Onicopatias guia practica de diagnostico tratamiento y manejo

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ONICOPATÍAS guía práctica de diagnóstico, tratamiento y manejo

ONICOPATÍAS

guía práctica de diagnóstico,

tratamiento y manejo

ERRNVPHGLFRVRUJ Roberto Arenas Guzmán Profesor de Dermatología y Micología Secretaría de Salud Universidad Nacional Autónoma de México

MÉXICO • BOGOTÁ • BUENOS AIRES • CARACAS • GUATEMALA • MADRID • NUEVA YORK SAN JUAN • SANTIAGO • SAO PAULO • AUCKLAND • LONDRES • MILÁN • MONTREAL NUEVA DELHI • SAN FRANCISCO • SIDNEY • SINGAPUR • ST. LOUIS • TORONTO

Director editorial: Javier de León Fraga Editor de desarrollo: Héctor F. Guerrero Aguilar Supervisor de producción: José Luis González Huerta NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales. OnicOpAtíAs Guía práctica de diagnóstico, tratamiento y manejo prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin la autorización escrita del editor.

DEREcHOs REsERVADOs © 2012, respecto a la primera edición por McGRAW-HiLL/intERAMERicAnA EDitOREs, s.A. DE c.V. A subsidiary of The McGraw-Hill Companies, Inc. prolongación paseo de la Reforma 1015, torre A, piso 17, colonia Desarrollo santa Fe, Delegación Álvaro Obregón, c.p. 01376, México, D. F. Miembro de la cámara nacional de la industria Editorial Mexicana, Reg. núm. 736 ISBN: 978-607-15-0672-6 1234567890 impreso en México

1098765432101 printed in Mexico

Contenido colaboradores

VI

prefacio

VII

prólogo

VIII

introducción

X

Capítulo 1 Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

1

Capítulo 2 Exploración del aparato ungueal

10

Capítulo 3 signos físicos de las uñas

20

Capítulo 4 Discromías ungueales

39

Capítulo 5 Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

48

Capítulo 6 Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

66

Capítulo 7 Enfermedades genéticas

81

Capítulo 8 paroniquia

93

Capítulo 9 Onicomicosis

99

Capítulo 10 Alteraciones traumáticas y por contacto en uñas

125

Capítulo 11 tumores ungueales

131

Capítulo 12 Biopsia de uña

153

Capítulo 13 cirugía de uñas: onicocriptosis

165

Capítulo 14 cosméticos de uñas

172

índice alfabético

181

V

Colaboradores patricia chang Josefina carbajosa Judith Domínguez-cherit

Helga sarti Heriberto Vázquez Flores Elsa Vásquez del Mercado

Supervisión técnica en temas específicos Daniel Asz-sigall Eduwiges Martínez

Gabriela Moreno sonia toussaint

Se agradece la colaboración iconográfica de: Daniel Asz-sigall Robert Baran Genévieve Buot patricia chang pablo campos Josefina carbajosa José Miguel cortés Judith Domínguez-cherit Dan López carmen Liy silvia Marte André Morales

Magda nájera Jorge Ocampo-candiani Érika Ramírez silvia torres Helga sarti José de Jesús Valdez Heriberto Vázquez Flores Elisa Vega Memije Mirna toledo Departamento de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González

VI

Preliminares

VII

Prefacio Las uñas, como el pelo, son anexos de la piel que cumplen funciones específicas, pero poco evidentes —y, muchas veces, difíciles de evaluar—, en la cubierta cutánea. En los últimos años, la importancia de la patología ungueal ha tomado su verdadero lugar en la práctica médica, en especial la del dermatólogo. casi siempre, sólo se percibe la importancia del aparato ungueal hasta que falta o se pierde su estructura normal, por alteraciones en el color, la forma o el estado de la superficie, o por cambios en la región periungueal. Muchos autores han señalado la verdadera trascendencia de las enfermedades ungueales y, gracias a ellos, se conoce mejor su aspecto estético o cosmético, junto con las alteraciones que experimentan, entre las que destacan las infecciones fúngicas, los tumores o los cambios traumáticos. Las onicomicosis constituyen casi 50% de los problemas ungueales; por ello es muy importante contar con métodos de diagnóstico apropiados y conocer los esquemas terapéuticos más útiles. por otra parte, el costo del tratamiento constituye un problema real, y tiene un efecto en la calidad de vida de los pacientes. En la realización de este libro se contó con la colaboración de la doctora Judith Domínguez-cherit y del doctor Daniel Asz-sigall, ambos dermatólogos y cirujanos dermatólogos (la primera con una dedicación particular a las enfermedades de uñas); la doctora Elsa Vásquez del Mercado, dermatóloga y micóloga; las doctoras sonia toussaint-caire y Helga sarti, dermatopatólogas del Departamento de Dermatología del Hospital General Dr. Manuel Gea González; la doctora Josefina carbajosa, cirujana dermatóloga en el instituto nacional de la nutrición, y el doctor Heriberto Vázquez Flores, cirujano dermatólogo de Monterrey, nuevo León, quien además del dominio del bisturí ha mostrado una especial habilidad para ilustrar, lo que constituye una parte muy necesaria en una obra como ésta. se cuenta también con la inestimable participación de patricia chang, quien ya tiene en su haber una guía de las alteraciones ungueales más frecuentes y desde hace más de una década ha mostrado en sus publicaciones un particular interés por las uñas, que son tan importantes para la estética humana. Dado el impacto físico, psicosocial y ocupacional de las alteraciones en las uñas, se espera que este manual cumpla con su objetivo de ser una guía práctica que permita enfrentar el diagnóstico cotidiano de la siempre interesante patología ungueal. Dr. Roberto Arenas

VII

VIII

Preliminares

Prólogo En alguna ocasión le escuché decir al doctor Roberto Arenas: “El verdadero maestro no tiene por azar buenos discípulos, él hace a los buenos discípulos”. La reflexión anterior es muy contundente y su verdadera comprensión debe cuestionar a muchas de las personas que nos atrevemos a incursionar por los senderos de la enseñanza. cuando nos encontramos con maestros que por su preparación y capacidad para transmitir sus conocimientos entienden que la oportunidad que han tenido de prepararse conlleva una responsabilidad social y asumen la misión de compartir su sabiduría (como decía el maestro ignacio chávez: “no sólo con la altura intelectual propia del que enseña, sino con el pulimento moral que se requiere para enseñar con el ejemplo”), debemos entender que tenemos ante nosotros un paradigma a seguir. Roberto ha tenido la fortuna de ser dotado con un intelecto altamente calificado, lo que por sí solo no tiene ningún significado, si no se acompaña de la comprensión de quien entiende que contando con esta cualidad que la naturaleza le ha regalado también tiene que asumir mayores responsabilidades y el valor de confrontarlas. sus enseñanzas, limitadas en un principio a las cuatro paredes del aula o de un auditorio durante algún evento académico, encontraron rápidamente sus limitaciones, las naturales que imponen la temporalidad del momento y la conformación de un grupo. De lo anterior, y ante la necesidad de encontrar vías más universales para llegar a todos los rincones y sin limitaciones de tiempo, contribuyendo a la formación o capacitación de un sinnúmero de alumnos y médicos, sin un rostro o un nombre específico, incursiona, al principio, en publicaciones y revistas médicas, y más adelante asumiendo un reto mayor: escribir un libro. Es así como nace en 1987 Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, obra que, como menciona el maestro Latapí, viene a complementar de una manera muy bien ilustrada la enseñanza de la dermatología en México (en el año 2009 se presentó su cuarta edición). La versatilidad con que Roberto Arenas se maneja dentro de la especialidad es muy amplia, lo que se ve reflejado en la diversidad de temas de sus publicaciones. Está, por ejemplo, en ese mismo año, Micosis superficiales, subcutáneas y pseudomicosis en República Dominicana, escrito junto con el Dr. Rafael isa isa. por cierto, la micología es el ramo en que más ha incursionado, al volcar su experiencia en 1993 en el libro Micología médica ilustrada, que en 2011 llegó a su cuarta edición. Vale la pena recordar que en 2001, con Roberto Estrada, escribió en inglés un manual muy didáctico sobre enfermedades tropicales, Tropical Dermatology. Ahora Roberto asume otro reto: escribir, junto con un grupo de colaboradores, un manual práctico sobre patología ungueal. Los que hemos tenido la oportunidad de dar seguimiento a su producción científica y a sus frecuentes participaciones en congresos y cursos, nos hemos percatado de su interés cada vez mayor en las enfermedades de las uñas, que culmina ahora con esta publicación, en donde comparte la experiencia que ha logrado acumular en el área durante su vida profesional. La frecuencia con la que acuden pacientes a la consulta del médico general o del dermatólogo por problemas ungueales es alta. si bien 47% de los mismos corresponde a problemas micóticos, son múltiples las enfermedades que se pueden ver expresadas en las uñas, desde problemas primarios hasta manifestaciones de enfermedades sistémicas. A todos nos resulta evidente que para una gran cantidad de médicos las alteraciones morfológicas en las uñas VIII

Prólogo

IX

se explican simple y llanamente por una etiología fúngica, prescribiéndose de manera poco responsable antimicóticos que no tienen justificación, lo que para los pacientes implica un gasto alto y la exposición innecesaria a efectos colaterales. El Dr. Arenas menciona en este libro que por lo general es difícil entender la onicopatología, porque las uñas tienen una expresividad escasa, una morfología similar, una nomenclatura compleja y además emplea términos confusos para la mayoría de los profesionales de la medicina. por tal motivo, el enfoque que da a su obra va encaminado a facilitar la comprensión de los procesos patológicos que afectan al aparato ungueal en su conjunto, facilitando la conformación de un protocolo de estudio y la aplicación de una terapéutica adecuada. Uno de los puntos importantes a resaltar es que este título se encuentra estructurado de tal manera que responde a las expectativas de quienes se dedican a la medicina general, tanto como las de quienes laboramos en el área de la dermatología. El contenido de la obra, desarrollado en catorce capítulos, muestra en forma sencilla la estructura anatómica del aparato ungueal, su estudio propedéutico y finalmente, en forma muy didáctica y concisa, el desarrollo de las diferentes entidades patológicas, manifestaciones primarias o de problemas dermatológicos, así como la expresión de enfermedades sistémicas, su forma de estudio, apoyos de laboratorio y técnicas para realizar biopsias, además de la terapéutica médica y los procedimientos quirúrgicos más frecuentes. se resaltan los cuidados que en general deben tenerse con las uñas y no puede obviar la mención de su importancia cosmética (después de todo, la traducción que tiene nuestra cultura para este anexo es principalmente estética). El desarrollo de los temas cuenta como sustrato fundamental de apoyo didáctico con más de 360 ilustraciones de un material cuidadosamente seleccionado de una colección que requirió muchos años de trabajo y que el autor generosamente nos comparte. Lo anterior hace evidente la importancia de este texto, que viene a llenar un hueco en la literatura médica latinoamericana. Es un documento que por su estructura, iconografía e información será una guía importante para la consulta diaria del médico general y del dermatólogo. Dr. Pablo Campos Macías Departamento de Dermatología Facultad de Medicina de León, Universidad de Guanajuato Otoño de 2011

X

Preliminares

Introducción La onicología se ocupa del estudio y la investigación de la patología ungueal. Las uñas son un anexo importante por sus diversas funciones, por las enfermedades dermatológicas que pueden afectarlas, porque suelen ser la expresión de enfermedades sistémicas, reacciones a fármacos o enfermedades genéticas y porque, en muchas ocasiones, son el punto clave para el diagnóstico. Además, ofrecen al médico la posibilidad de intervenir para mejorar su aspecto o resolver algún problema, desde el punto de vista médico o quirúrgico. ninguna exploración dermatológica está completa sin una cuidadosa evaluación del aparato ungueal, sin contar que las uñas desempeñan una relevante función en la cosmética. En los últimos años se ha incrementado el interés por conocer mejor las enfermedades que las afectan, además de los métodos de diagnóstico y tratamiento. por suerte, ahora hay gran cantidad de artículos sobre el tema, en especial relacionados con las onicomicosis, además de capítulos en libros, monografías y libros especializados o pequeños manuales como éste, que pretenden mostrar lo más práctico en el conocimiento de la uña normal y sus alteraciones, y comunicarlo de manera sencilla y objetiva. como señalaron de manera atinada cohen y scher hace 20 años, el dermatólogo tiene la responsabilidad de reconocer, evaluar y tratar las enfermedades de las uñas, pero también tiene la oportunidad de aprender con cada paciente y, por supuesto, de enseñar lo aprendido ( J Am Acad Dermatol, 1989;21:1020-1022). En las últimas dos décadas se han publicado algunos libros excelentes y muy completos sobre la patología ungueal, sin embargo, casi todos están en inglés; son escasos los libros de este tema en español, al igual que los manuales o las guías prácticas, orientados a quienes se inician en el conocimiento de las enfermedades ungueales o a quienes observan una onicopatía muy parecida a las onicomicosis. Las uñas protegen las falanges distales y permiten la discriminación táctil y la manipulación de objetos pequeños. son un instrumento para rascarse o defenderse y también un arma ofensiva. Al mismo tiempo, pueden ser el sitio de estudios inmunológicos, bioquímicos o de biología molecular, y en ellas se aplican y desarrollan técnicas de microcirugía, investigación clínica o ciencias básicas. por todo ello, resulta indispensable el conocimiento de las enfermedades de las uñas, sobre todo las micóticas, relacionadas con infección por ViH-sida o con enfermedades sistémicas, sobre todo para dermatólogos, reumatólogos, infectólogos, ortopedistas y podiatras. En este libro se abordan los aspectos clínicos de las enfermedades más frecuentes en las uñas, que se ilustran a todo color y, en ocasiones, mediante esquemas o cuadros didácticos. se presenta, además, un capítulo muy extenso sobre onicomicosis, su diagnóstico micológico y su tratamiento. Y también reviste importancia el abordaje que se hace de los procedimientos quirúrgicos y de algunos aspectos cosméticos. Dr. Roberto Arenas

X

Capítulo

1

Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

• Helga M. Sarti • Daniel Asz Sigall • Eduwiges Martínez Luna

• Sonia Toussaint Caire • Roberto Arenas

Las uñas forman parte de los anexos cutáneos y se localizan en la parte dorsal de la falange distal en los dedos de manos y pies. Forman parte de la unidad o aparato ungueal, que es una estructura dinámica, con crecimiento lineal, constituida por la lámina ungueal, el pliegue proximal o eponiquio, el pliegue distal o hiponiquio, los pliegues laterales, el lecho y la matriz ungueal (figura 1-1). Es importante conocer la anatomía y el sistema de producción del órgano ungueal. De acuerdo con el origen de la alteración se producen distintas anormalidades; por ello, su examen proporciona claves importantes para el diagnóstico de enfermedades sistémicas, dermatosis, infecciones, tics, consumo de fármacos y alteraciones traumáticas. Sus funciones son proteger los dedos, mejorar la habilidad, la destreza y la discriminación táctil y permitir el rascado, además de su función estética.

Embriología Las estructuras que dan origen a la unidad ungueal comienzan a aparecer en la novena semana de gestación, a partir de la epidermis que recubre la superficie ventral de los dedos. Se Eponiquio Lámina

Lúnula

Cutícula

Lecho Hiponiquio Falange distal Tejido adiposo: pulpejo Tendón flexor Cápsula interarticular

Figura 1-1 Partes de la uña (anatomía ungueal).

1

Matriz ungueal

Tendón extensor

2

Capítulo 1

forma el esbozo ungueal y casi de inmediato migra a la superficie dorsal, arrastrando consigo ramas nerviosas. En la superficie dorsal, el esbozo ungueal forma una depresión poco profunda, denominada área ungueal primaria, rodeada por los pliegues proximal y laterales. En la semana 13 de gestación, el estrato germinativo del pliegue ungueal proximal prolifera para convertirse en la matriz, que produce la placa ungueal córnea. Al principio, ésta se encuentra cubierta por una fina capa epidérmica, que luego degenera, excepto en la base, constituyendo la cutícula. En la semana 14 aparece la lámina ungueal, que tarda casi tres semanas en recubrir todo el lecho. A partir de la semana 20, la uña y el dedo van creciendo juntos y aparece el hiponiquio. Al nacimiento, es común observar coiloniquia (uña en cuchara), que mejora de manera espontánea con la edad. La lámina ungueal crece durante toda la vida.

Anatomía Las estructuras anatómicas que conforman la unidad ungueal son la lámina ungueal, los pliegues ungueales laterales, el pliegue proximal, el hiponiquio, el lecho ungueal, la banda onicodérmica y la matriz ungueal. A continuación se describe en detalle cada una de estas estructuras.

Lámina o plato ungueal Se trata de una estructura lisa, brillante, translúcida y queratinizada, compuesta por corneocitos que se organizan en tres capas horizontales: dorsal, intermedia y ventral. Cada una de éstas recibe su nombre por la zona de la matriz de la que derivan. En términos generales, la matriz proximal produce la lámina dorsal, y la matriz distal, la lámina ventral (figura 1-2). La lámina ungueal recubre todo el lecho y parte de la matriz distal, y se adhiere de manera firme al primero (figura 1-3). Es curva en ambos ejes y gana grosor y densidad a medida que crece en sentido distal. Su grosor promedio es de 0.3 a 0.5 mm. La capa dorsal tiene un contenido más alto de calcio, fosfolípidos y grupos sulfhidrilos. El componente de fosfolípidos es el que proporciona la resistencia al agua. La capa inter-

Figura 1-2 Esquema de lámina ungueal: matrices distal y proximal.

Figura 1-3 Lámina ungueal sana.

Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

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media tiene una elevada actividad enzimática de fosfatasa, tal vez por la gran cantidad de remanentes nucleares en esa área. La capa ventral está compuesta por una o dos hileras de células, que son eosinófilas y se mueven de acuerdo con el crecimiento distal. Sus componentes bioquímicos son similares a los de la capa dorsal y la actividad de fosfatasa es elevada, igual que en la intermedia.

Pliegues ungueales Son estructuras cutáneas que rodean a la lámina ungueal y que ocupan hasta 75% de su periferia. El pliegue proximal se extiende 15 mm desde la articulación interfalángica y está compuesto por dos partes: a) La región dorsal o eponiquio. Es la continuación de la piel del dorso del dedo. Contiene glándulas sudoríparas pero no unidades pilosebáceas. b) La cutícula o región ventral. Es la parte terminal del eponiquio. Resulta más delgada: mide 1 a 2 mm. Sólo está conformada por estrato córneo y se adosa a la cara dorsal de la lámina ungueal (figura 1-1). El pliegue proximal tiene tres funciones primordiales: • Contribuye a la generación de la lámina, a través de la matriz dorsal. • Influye en la dirección de crecimiento de ésta. • Protege la entrada de agentes extraños al aparato ungueal.

Banda onicodérmica Es una banda transversa que mide de 1 a 1.5 mm. Tiene color rosa o marrón. Se localiza en el margen distal de la lámina, donde inicia el hiponiquio. Está presente en 90% de la población sana y es la barrera principal para el ingreso de material extraño o microorganismos. Si presenta alguna alteración, el resultado es la onicólisis.

Lecho ungueal Se encuentra debajo de la lámina y se extiende desde el margen distal de la lúnula hasta el hiponiquio (figura 1-1). Está compuesto por vasos capilares que se disponen en un patrón longitudinal, lo que explica las hemorragias en forma de astilla secundarias a traumatismo. La epidermis del lecho es delgada (dos o tres capas de células) y se va engrosando a medida que se acerca a los pliegues. No tiene capa granulosa y mediante estudios de inmunohistoquímica se ha comprobado la presencia de cantidades muy pequeñas de melanocitos inactivos en la capa basal. En esta zona no hay tejido celular subcutáneo, apéndices sebáceos o foliculares. Es posible observar algunas glándulas sudoríparas en el margen distal.

Hiponiquio El hiponiquio es el espacio que se forma entre el borde distal del dedo y la región libre de la lámina ungueal. En este sitio es donde se da la separación del plato ungueal e inicia el lecho ungueal. Se ha comprobado que puede ser depósito de múltiples microorganismos, como Staphylococcus epidermidis y algunos hongos.

4

Capítulo 1

Matriz ungueal Es el centro germinativo de la unidad ungueal. Se extiende desde la zona que se encuentra bajo el pliegue proximal hasta 2 a 3 mm en sentido distal a la cutícula (lo que corresponde a la región visible denominada lúnula). Tiene dos pequeñas proyecciones laterales proximales que forman los “cuernos de la matriz”. Consta de dos porciones, una distal y otra proximal (figura 1-4). La primera carece de capa granular y contiene melanocitos activos (dopa positivos [+]), que se presentan como células dendríticas a lo largo de la capa basal y focalmente en la región suprabasal. Por el contrario, la matriz proximal contiene melanocitos inactivos, que no producen pigmento. Aún existe controversia sobre la formación de la lámina ungueal; sin embargo, hay cuatro propuestas principales: a) Teoría clásica. Propone que la lámina ungueal está formada de manera exclusiva por la matriz ungueal. La matriz proximal produce la parte dorsal superficial de la lámina; la distal, el tercio medio e inferior ventral. Esta teoría está sustentada por el trabajo autoradiográfico de Zaias. b) Teoría de Lewis. De acuerdo con esta teoría, la uña se divide en tres partes: las porciones dorsal e intermedia provienen de la matriz ungueal; la ventral, de la queratinización del lecho ungueal. c) Teoría de Pinkus. Se mencionan una matriz proximal fértil, que corresponde a la matriz ungueal, una estéril (lecho ungueal) y, por último, una matriz terminal fértil, localizada en el hiponiquio. d) Teoría de Johnson. Se sugiere que una quinta parte de la lámina ungueal, que proporciona el grosor final, es dada por el lecho ungueal. Se ha estimado que hasta 81% de la lámina proviene de la matriz proximal. Por ello, un traumatismo en el área produce distrofia ungueal irreversible (figura 1-4).

Lúnula Es el margen convexo de la matriz distal que se ve a través de la uña, a partir de la cutícula. Tiene un color más claro porque su queratinización es incompleta, está menos vascularizada y existe mayor laxitud del tejido conectivo. Se observa con mayor facilidad en los primeros dedos de las manos (figura 1-3).

Aporte vascular

Figura 1-4 Corte histológico longitudinal del aparato ungueal (HE 10×).

De las arterias radiales y cubitales surgen arcadas de arterias palmares que se anastomosan y ramifican hacia las falanges. Existen cuatro arterias en cada dígito, dos a cada lado. Las dorsales son más pequeñas y surgen de las ramas de la arteria radial; sin embargo, éstas son las que proporcionan un mayor flujo

Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

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sanguíneo a los dedos. La región subungueal es irrigada por los arcos arteriales subungueales distales y proximales. El sistema venoso superficial está conformado por las venas digitales palmares y dorsales.

Linfáticos En el lecho ungueal, los linfáticos son numerosos, sobre todo cerca del borde libre de la uña. Las redes superficial y profunda se anastomosan entre sí.

Cuerpos glómicos El glomus (glomo) se define como la acumulación de pequeños vasos o conglomerados de plexos cavernosos. En la piel, conforman un sistema en donde existe una anastomosis arteriovenosa que se encarga de permitir la rápida circulación entre los vasos, interviniendo en la regulación térmica. Esta anastomosis incluye una arteria aferente, el canal de Sucquet-Hoyer (rodeado por células cuboidales epitelioides o células glómicas que provienen del músculo liso, o pericitos) y una vena eferente, que conecta con el sistema venoso sistémico fuera de la cápsula glómica. El lecho ungueal contiene gran cantidad de cuerpos glómicos.

Inervación Las arterias digitales están acompañadas por un par de nervios digitales que provienen de ramas de los nervios cubital, radial y mediano. Sus principales ramas terminales inervan el lecho y la matriz ungueal. Las ramas dorsales inervan los tejidos periungueales.

Fisiología El aparato ungueal es una estructura dinámica que crece en dirección lineal, a una velocidad promedio de casi 0.1 mm al día. Por tanto, se demora de 4 a 6 meses en completar su crecimiento. Las uñas de las manos crecen de 2 a 3 mm por mes; las de los pies, 1 mm por mes. El recambio completo de una uña demora desde 6 meses en las manos hasta 18 meses en los pies. El crecimiento de las uñas es menor en los dedos de los pies, el pulgar y el meñique, cuando se tiene edad avanzada, durante la noche o el invierno, si se experimenta fiebre, se padecen enfermedades como onicomicosis, desnutrición o nefropatía crónica o se ingieren medicamentos como metotrexato, azatioprina, etretinato o acitretín. Por el contrario, el crecimiento se acelera en las uñas de los dedos de las manos, en la juventud, durante el día, el verano, ante enfermedades como hipertiroidismo, cortocircuitos arteriovenosos, psoriasis (soriasis) o pitiriasis rubra pilaris y por consumo de l-dopa, calcio, vitamina D e itraconazol. Algunas de las principales funciones del aparato ungueal son las siguientes: 1. 2. 3. 4.

Protege de agentes externos (físicos, químicos y biológicos). Forma parte del sistema de defensa rudimentario del ser humano. Mejora la habilidad discriminatoria de la piel acral, lo que aumenta la sensibilidad. Mejora la destreza para manipular objetos pequeños y la capacidad para realizar movimientos digitales finos. 5. Tiene una función estética y cosmética.

6

Capítulo 1

Figura 1-5 Líneas de Beau.

Figura 1-6 Pterygium (terigión) dorsal en liquen plano.

Es importante resaltar que el escrutinio de los signos ungueales debe ser cuidadoso, porque son reflejo de numerosas enfermedades sistémicas y dermatológicas, además de algunas lesiones tumorales. Entre las alteraciones más comunes se encuentran: • Las líneas de Beau, que indican una interrupción temporal del crecimiento de la matriz. Pueden ser localizadas o afectar todas las uñas (figura 1-5). • El pterygium (terigión) dorsal, que es el avance del eponiquio sobre el lecho. Su presencia se relaciona con liquen plano (figura 1-6) y su diagnóstico es muy sencillo si además se encuentran las lesiones dermatológicas características. • El terigión ventral, que se relaciona con colagenopatías (figura 1-7).

Figura 1-7 Pterygium ventral en colagenopatías.

Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

Figura 1-8 Hematoma subungueal u onicohemia con onicólisis.

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Figura 1-9 Psoriasis y fosillas ungueales.

• La onicohemia o hematoma subungueal, que es secundario a traumatismos. Resulta relevante como diagnóstico diferencial de melanoma ungueal. Ayuda a su distinción el avance con el crecimiento ungueal (figura 1-8). Hay alteraciones producidas por enfermedades dermatológicas y que contribuyen al diagnóstico de éstas, como las fosillas o depresiones puntiformes, la mancha de aceite y la onicólisis observadas en la psoriasis (figura 1-9) o la traquioniquia que se aprecia en la alopecia areata (figura 1-10). Las uñas blancas se relacionan con cirrosis o hipoalbuminemia (figura 1-11); las lúnulas azules, con enfermedad de Wilson (figura 1-12); las rojas, con artritis reumatoide (figura 3-37); las amarillas, con el síndrome de uñas amarillas (figura 3-5); las uñas en cuchara, o coiloniquia, con deficiencia de hierro (figura 1-13); el hipocratismo digital, con enfermedad pulmonar (figura 1-14), y las hemorragias en astilla, con endocarditis o traumatismo (figura 1-15).

Figura 1-10 Traquioniquia en alopecia areata. Figura 1-11 Leuconiquia en cirrosis hepática.

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Capítulo 1

Figura 1-12 Uñas azules en enfermedad de Wilson.

Figura 1-13 Coiloniquia o uñas en cuchara.

Entre las patologías tumorales benignas más frecuentes se encuentran fibroqueratoma (véase la figura 11-6, en el capítulo 11), exostosis subungueal (figuras 11-18 a 11-20), encondroma (figuras 11-16 y 11-17), tumor glómico (figura 11-23), granuloma piógeno (figura 11-23) y quiste mixoide (figuras 11-12 y 11-13). Aunque son menos comunes hay que tener presente la presencia de tumores malignos como carcinoma epidermoide (figuras 11-33 a 11-39), carcinoma basocelular, queratoacantoma y melanoma (figuras 11-36 a 11-40).

Figura 1-14 Uñas hipocráticas.

Figura 1-15 Hemorragias en astilla.

Aparato ungueal: embriología, anatomía y fisiología

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Bibliografía Baran R, Perrin C. Longitudinal erythronyquia with distal subungueal keratosis: onychopapilloma

of the nail bed and Bowen’s disease. Br J Dermatol, 2000;143:132-135. Cordero A. Biología de la piel. Argentina: Médica Panamericana, 1996:86-92. Dawber RPR, de Berker DAR, Baran R. Science of the nail apparatus. En: Baran and Dawbers Diseases

of the nail and their management. Londres: Blackwell, 2001:1-47. Dawber RPR, de Berker DAR, Baran R. Science of the nail apparatus. En: Baran R, Dawber R.

Diseases of the nails and their managment, 3a ed. Oxford: Blackwell, 1994:1-47. Fleckman Ph. Biochemistry of the nail unit. En: Scher R, Daniel CR. Nails: Diagnosis, Therapy, Surgery, 3a ed. Filadelfia: Elsevier Saunders, 2005. Lateur N, Josette A. Melanonychia: diagnosis and treatment. Dermatologic Therapy, 2002; 15:131-141. Paus R, Peker S. Biology of hair and nails. En: Bolognia, et al. Dermatology. Filadelfia: Elsevier, 2004:1007-1033. Perrin Ch, Michiels J, Pisani A, Ortonne J. Anatomic distribution of melanocytes in normal nail unit: An immunohistochemical investigation. Am J Dermatopath, 1997;19(5):462-467. Tosti A, et al. Nail Signs and Symptoms. En: Rich P. Nails, Diagnosis, Therapy, Surgery, 3a ed. Filadelfia: Elsevier, 2005:73-86. Rowland P. Brittle nails, fragile nails. J Cos Derm, 2004;3:119-121. Silva P, Vera C, Kolbach M, Fernández F. Sospecha de patologías sistémicas a través de alteraciones ungueales. Rev Méd Chile, 2006:134(2). Zaias N. Embryology of the human nail. Arch Dermatol, 1963;87(1):37-53.

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Capítulo

Exploración del aparato ungueal

• Roberto Arenas

Por lo general es difícil entender la patología ungueal, porque tiene una expresividad escasa, una morfología similar y una nomenclatura compleja, además de que emplea términos confusos para la mayoría de los profesionales de la medicina. El médico suele tener poca experiencia en este campo, y el paciente o el propio dermatólogo muestra reticencia a la realización de una biopsia del aparato ungueal, por lo que suele perderse la oportunidad de hacer un diagnóstico correcto. A la exploración, deben revisarse las uñas de manos y pies, observar si las alteraciones son simétricas, si se afecta la lámina, el lecho o la periferia de la uña, además de las mucosas o los pelos. El estudio de las uñas se lleva a cabo mediante una adecuada inspección ocular, bajo iluminación natural, si es posible, y sin esmaltes. Se debe aplicar un interrogatorio cuidadoso sobre el corte periódico, porque permite conocer la velocidad del crecimiento. Entre las maniobras para el diagnóstico, una muy sencilla en algunos tumores es la transiluminación o el uso del dermatoscopio (véanse las figuras 2-1, 3-7 y 9-4). Los estudios complementarios más prácticos son el micológico o bacteriológico, la biopsia y los

Figura 2-1 Transiluminación.

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Exploración del aparato ungueal

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estudios radiográficos. Estas técnicas auxiliares para el diagnóstico suelen ser convenientes, económicas y muchas veces definitivas para confirmar un diagnóstico. La dermatoscopia, de la que existen muchos tipos, utiliza una lente de aumento de 10×. Algunos dermatoscopios se adaptan a la computadora y permiten grabar de manera permanente las imágenes observadas. Otras opciones, entre el nuevo arsenal para diagnóstico dermatológico, son la microscopia confocal y las técnicas moleculares, en especial la reacción en cadena de polimerasa (PCR). La onicopatología constituye 5 a 10% de las enfermedades dermatológicas y, entre éstas, las relacionadas con hongos en las uñas llegan a representar hasta 50% del total. Por ello, el tradicional estudio micológico con examen directo con KOH o negro de clorazol, además del cultivo en agar de Sabouraud, forman parte de la rutina ante cualquier alteración de las uñas, aunque ahora se necesita la capacidad de identificar los mohos emergentes no dermatofitos (consúltese el capítulo 8). En el estudio de una enfermedad de las uñas habrá que realizar también una adecuada exploración de la piel, los pelos y las mucosas, porque hay enfermedades, como el liquen plano, que se manifiestan por la presencia de pápulas poliédricas tan características que pueden ser determinantes en el diagnóstico (figura 5-11). Ante la presencia de fosillas (p. ej., en la soriasis) pueden ser determinantes las placas eritematoescamosas o las alteraciones en el cuero cabelludo (figura 5-22). En el eccema de manos se pueden observar eritema, vesículas, exulceraciones y liquenificación, acompañadas de prurito.

Cambios de aspecto en las uñas Los cambios en las uñas se dividen en alteraciones de la forma, de la superficie y periungueales: • Alteraciones en la forma: anoniquia, onicomadesis, coiloniquia, onicólisis, paquioniquia, hipocratismo digital y braquioniquia. - Anoniquia es la falta de una parte o la totalidad de una o varias uñas (figura 2-2). La anoniquia temporal puede deberse a una onicomadesis relacionada con trastornos transitorios locales o sistémicos. Si es por cicatriz se llama onicoatrofia. - Onicomadesis es la separación proximal de la lámina ungueal. Puede ser genética, como en la caída periódica de la uña (figura 2-3), o adquirida y ocasionada por alteraciones vasculares, intoxicaciones con fármacos o metales pesados y liquen plano, en ocasiones es causada por una onicólisis severa traumática, por deficiencia de cinc y estrés (figura 2-4).

Figura 2-2 Anoniquia.

Figura 2-3 Caída periódica de la uña.

Capítulo 2

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Figura 2-4 Onicomadesis.

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Figura 2-5 Coiloniquia.

Coiloniquia es la uña en cuchara; también se le denomina signo de la gota de agua. Predomina en manos. La lámina ungueal es delgada y asimétrica. Puede ser fisiológica, ocupacional, por deficiencia de hierro (anemia), liquen plano, hipoplasia dérmica focal, displasia ectodérmica hipohidrótica, tricotiodistrofia e idiopática (figura 2-5). Onicólisis es la separación distal o lateral de la lámina ungueal. Puede ser aguda y debida a traumatismos, sustancias químicas y medicamentos; cuando es crónica, puede deberse a hongos, sobre todo levaduras del género Candida y, con poca frecuencia, T. rubrum (este dermatofito suele ocasionar hiperplasia epidérmica subungueal, a lo que se le conoce como hiperqueratosis subungueal distal o lateral). La onicólisis por cosméticos se debe con mayor frecuencia a esmaltes, endurecedores, uñas artificiales y sustancias químicas, como el hipoclorito de sodio (consúltese el capítulo 14). Las onicólisis infecciosas pueden ser, además de micóticas, bacterianas y virales (figura 2-6).

Figura 2-6 Onicólisis por bacterias y Candida sp.

Figura 2-7 Paquioniquia: uñas en garra.

Exploración del aparato ungueal

Figura 2-8 Onicogrifosis: uñas en pico de loro.

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Figura 2-9 Onicogrifosis: uñas en teja.

Paquioniquia es el engrosamiento o hipertrofia de la lámina ungueal. En los casos extremos ocasiona onicogrifosis o uña en garra (figura 2-7). Cuando la uña tiene una sobrecurvatura longitudinal, se le conoce como uña en pico de loro; cuando ésta es transversal, uña en teja, pinza o tenaza (figuras 2-8 y 2-9). Hipocratismo digital es la sobrecurvatura transversal y longitudinal de la lámina ungueal. Son las uñas en vidrio de reloj y ocasionan los dedos en palillo de tambor. Las uñas hipocráticas pueden ser fisiológicas, acompañar a enfermedades genéticas cardiovasculares o ser secundarias a padecimientos pulmonares, intestinales, tiroideas o hepáticas, por desnutrición o sida (figura 2-10). Acompañan a la paquidermoperiostosis (figura 2-11). Braquioniquia o uñas cortas. Afecta principalmente a los pulgares y adquiere aspecto de “uñas en raqueta”. La uña tiene un eje longitudinal más corto de lo normal y se puede acompañar de la falange (figura 2-12).

Figura 2-10 Hipocratismo digital.

Figura 2-11 Lesiones cutáneas en la paquidermoperiostosis.

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Capítulo 2

Figura 2-12 Braquioniquia.

Figura 2-13 Hoyuelos en psoriasis: signo del dedal.

• Alteraciones de la superficie: fosillas, fisuras y surcos, líneas horizontales y hendiduras: - Las fosillas ungueales (pits) son depresiones puntiformes u hoyuelos sobre la superficie de la lámina ungueal. Constituyen el típico “signo del dedal” que se presenta en la psoriasis (figura 2-13). Cuando estas depresiones son muy pequeñas y están muy cercanas a la alteración que ocasionan, se les denomina traquioniquia y tienen el aspecto de “papel de lija” (figura 2-14). Por eso es muy importante determinar su tamaño y regularidad. Estas depresiones se pueden presentar junto a enfermedades dermatológicas como liquen plano, alopecia, eccema y psoriasis (figura 2-15). Pero también se presentan en paroniquia, onicomicosis, fiebre reumática y tuberculosis. - Fisuras y surcos son depresiones horizontales que se presentan sobre la superficie de la lámina ungueal. Cuando son muy profundas se les conoce como líneas de Beau y se deben a una detención en el crecimiento de la matriz (figura 2-16). La forma clásica

Figura 2-14 Traquioniquia.

Figura 2-15 Lesiones de psoriasis en cuero cabelludo.

Exploración del aparato ungueal

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Figura 2-16 Líneas de Beau.

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se hace evidente en las uñas de las manos 4 a 8 semanas después del trastorno sistémico; la profundidad de este surco oblicuo es variable. A veces se trata de una línea transversa; sin embargo, cuando el trastorno es grave, el surco se vuelve muy oblicuo y puede llevar a onicomadesis (figura 2-17). Este surco móvil con avance distal de 2.1 a 5 mm por mes puede afectar a las 20 uñas, pero siempre es más notorio en las uñas de las manos. En algunos casos se presenta con leuconiquia, sobre todo relacionada con quimioterapia. Se encuentra en pacientes con enfermedades sistémicas agudas como fiebre, eritrodermia, hepatitis y enfermedad de Raynaud. Entre los factores locales se señalan uso prolongado de torniquetes en actos quirúrgicos, fenolización, paroniquia por psoriasis o eccema. Las líneas horizontales, que casi siempre son múltiples, se presentan como consecuencia de eccema de manos, perionixis de diferente etiología, traumatismo como manicura y tics, además del uso de medicamentos citostáticos (figura 2-18). Cuando son múltiples, regulares y afectan las uñas de pulgares, constituyen la distrofia ungueal media canaliforme, que puede ser genética o adquirida, como la distrofia facticia (figura 2-19).

Figura 2-17 Onicomadesis secundaria a surco transversal.

Figura 2-18 Líneas horizontales múltiples.

Capítulo 2

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Figura 2-19 Distrofia ungueal media canaliforme.

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Figura 2-20 Hendidura longitudinal secundaria a tumor de matriz.

Las hendiduras son depresiones longitudinales que se presentan a lo largo de la lámina ungueal. Cuando resultan únicas pueden ser la expresión de un tumor presente en la matriz ungueal (figura 2-20). Cuando son múltiples constituyen la onicorrexis y se observan en liquen plano o enfermedad de Darier, o pueden ser ocasionadas por radiodermitis (figura 2-21).

• Alteraciones periungueales: Pterygium (terigión) ungueal, paroniquia y onicocriptosis. - El pterygium (terigión) ungueal, que puede ser ventral o dorsal (figura 2-22), se describe en principio en el capítulo 1, y se trata con más amplitud en el capítulo 3. - Paroniquia o perionixis es la inflamación de los tejidos periungueales (sobre todo la cutícula). Cuando es aguda, casi siempre afecta a una sola uña y resulta secundaria a traumatismo repetido. Cuando es crónica, afecta a varias uñas, suele relacionarse con inmersión prolongada de las manos en agua e indica la presencia de una micosis

Figura 2-21 Onicorrexis.

Figura 2-22 Pterygium (terigión) dorsal.

Exploración del aparato ungueal

Figura 2-23 Paroniquia crónica.

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Figura 2-24 Onicocriptosis.

como candidosis. También es posible que se relacione con oportunistas como Fusarium (figura 2-23). La onicocriptosis es la introducción de la uña en las regiones periungueales vecinas. Con más frecuencia, se ven afectados los primeros ortejos en las regiones laterales, pero también se puede afectar la parte distal de la uña y, además, cualesquiera de las otras uñas (figura 2-24).

Cambios de color en las uñas Las alteraciones discrómicas de las uñas pueden ser endógenas o exógenas (figuras 2-25, 4-1 y 4-2). Las primeras se manifiestan porque los cambios de color suelen seguir la línea de la lúnula; las segundas, las de la cutícula. Pueden deberse a traumatismos y agentes físicos,

Figura 2-25 Esquema de la pigmentación ungueal sistémica y local.

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Capítulo 2

Figura 2-26 Melanoniquia por melanoma maligno.

Figura 2-27 Melanoniquia longitudinal.

sustancias químicas, fármacos, hongos y bacterias, dermatosis, enfermedades sistémicas, además de nevos y tumores (figura 2-26). Algunas discromías ungueales son leuconiquia, melanoniquia, xantoniquia, cloroniquia, eritroniquia, uñas azules y hemorragias en astilla. Entre ellas destaca la melanoniquia longitudinal, que se caracteriza por la presencia de bandas oscuras estrechas que afectan la lámina ungueal y que se deben al depósito de melanina; sin embargo, la presencia de sangre u otros cromógenos llega a simular este trastorno (figura 2-27). Estas bandas pueden ser únicas y tener origen neoplásico o no neoplásico. • Entre las causas de bandas melanoniquínicas únicas neoplásicas se encuentran el síndrome del túnel carpiano, cuerpos extraños subungueales, hematoma longitudinal, irradiación local, hiperpigmentación posinflamatoria y traumatismos agudos o crónicos (figura 2-28). • Entre las causas de bandas melanoniquínicas no neoplásicas se encuentran nevos, proliferación de melanocitos y melanoma, además de otras de origen no melanocítico, como quiste mucoso, histiocitoma, verruga vulgar, enfermedad de Bowen y carcinoma basocelular.

Figura 2-28 Melanoniquia friccional.

Exploración del aparato ungueal

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Figura 2-29 Melanoniquia por citostáticos.

Las bandas múltiples pueden deberse a enfermedades dermatológicas, como el síndrome de Laugier-Hunzinker o el liquen plano o estriado; o a fármacos, como antimaláricos, arsénico, bleomicina, busulfán, ciclofosfamida, doxorrubicina, 5-fluorouracilo, oro, hidroxiurea, cetoconazol, melfalán, metotrexato, minociclina, fenotiazina, fenitoína, soralenos, sulfonamidas, tetraciclinas y cidovudina, entre otros (figuras 2-29 y 4-1). También pueden tener origen infeccioso, como en el sida, bacteriano o por Candida u hongos dematiáceos, como Alternaria sp y Scytalidium sp (figura 9-12). Ante quimioterapia, la pigmentación de las uñas puede deberse a doxorrubicina, ciclofosfamida e hidroxiurea. Los cambios observados son bandas longitudinales y transversales, además de oscurecimiento difuso. Estas manchas se han relacionado con efectos tóxicos de los medicamentos, fotosensibilización y estimulación focal de melanocitos en la matriz (figuras 3-22 y 4-1).

Bibliografía Aste N, Fumo G, Contu F, et al. Nail pigmentation caused by hidroxyurea: Report of 9 cases. J Am

Acad Dermatol, 2002;47:146-147. Baran R, Kechijan P. Longitudinal melanonychia (melanonychia striata): diagnosis and

management. J Am Acad Dermatol, 1989;21:1165-1175. Cohen P, Scher RK. Nail disease and dermatology. J Am Acad Dermatol, 1989;21:1020-1022. Daniel C, Scher R. Nail changes caused by systemic drugs or ingestants. Dermatol Clin, 1985;

3:491-500. De Berker D. What do Beau’s lines mean? Int J Dermatol, 1994;33(8):545-546. Victoroff VM. Transverse white lines in the fingernails induced by combination chemotherapy.

Arch Dermatol, 1993;129:1217-1218.

Capítulo

3

Signos físicos de las uñas

• Elsa Vázquez del Mercado

En este capítulo se enumeran los signos físicos fundamentales en el diagnóstico de las enfermedades de las uñas. También se señalan algunos síndromes (uñas amarillas) o alteraciones tan características (onicofagia, onicotilomanía) que su sola presencia determina el diagnóstico de la enfermedad. En algunos casos, por su importancia y frecuencia, se mencionan las causas etiológicas (coiloniquia, fosillas, líneas de Beau, onicólisis, leuconiquia, hemorragias en astilla, paroniquia), de manera que faciliten el diagnóstico fundamental.

Dedos hipocráticos o en palillo de tambor Se caracterizan por aumento en la curvatura longitudinal y transversal de la uña, junto con crecimiento de los tejidos blandos (figura 3-1). Existen dos formas clínicas: hereditaria y adquirida: • Forma hereditaria o idiopática. Se transmite por herencia autosómica dominante o ligada al sexo. Por lo general se hace evidente después de la pubertad. Afecta a las uñas de las manos y los pies. Se ha descrito una forma congénita, que es rara (5 a 10%). En este rubro se incluye al hipocratismo que acompaña a la paquidermoperiostosis (véase la figura 2-11). • Forma adquirida simple. Es la más común (90 a 95%). Por lo general inicia en el dedo pulgar, en la porción proximal de la uña. Puede apreciarse una estría transversal. Es asintomática, pero en caso de inicio rápido puede haber dolor.

Figura 3-1 Dedos en palillo de tambor.

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Signos físicos de las uñas

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Figura 3-2 Esquema del ángulo de Lovibond.

Se caracteriza por aumento del tejido conectivo entre la lámina ungueal y la falange. Al principio, va de color rosa a lila y más adelante se vuelve cianótica. El hipocratismo digital suele tardar semanas a meses en establecerse y puede revertirse cuando no es de larga duración. No se han descrito cambios apreciables mediante métodos radiológicos. El diagnóstico se puede hacer mediante la medición del ángulo de Lovibond, que se forma entre la lámina ungueal y el pliegue proximal. El ángulo normal suele medir 160°; en el hipocratismo digital es mayor, y llega hasta 180° (figuras 3-2 y 3-3). Este ángulo es el que se observa si ambos dedos se colocan de perfil, uno contra otro. Además, se forma una ventana en forma de diamante, que desparece ante los dedos en palillo de tambor. En el seudohipocratismo, este ángulo se preserva y sólo hay sobrecurvatura de la uña en ambos ejes. Las causas de esta alteración son multifactoriales. La hipótesis más probable es el aumento en el aporte sanguíneo secundario a cortocircuitos arteriovenosos en los dedos, con subsecuente congestión vascular en el nivel del lecho ungueal, hiperplasia y edema de tejidos blandos.

Figura 3-3 Seudonhipocratismo digital, ángulo de Lovibond.

22

Capítulo 3

Este signo se ha descrito en: a) Osteoartropatía pulmonar hipertrófica, acompañada de cambios radiológicos, como desmineralización de las falanges y engrosamiento cortical de diáfisis. b) Carcinoma broncogénico en varones. c) Enfermedades cardiovasculares: cardiopatías congénitas cianóticas, insuficiencia cardiaca, endocarditis bacteriana, mixoma auricular, acrocianosis y perniosis. d) Enfermedades endocrinas: postiroidectomía, mixedema, cretinismo, y en 44% en síndrome de Crow-Fukase o POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos [skin changes]). e) Alteraciones gastrointestinales: diarrea crónica, enfermedad celiaca, uso prolongado de laxantes, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, anorexia nerviosa, síndrome de PeutzJeghers, poliposis, esteatorrea, hepatitis, cirrosis, ictericia obstructiva e infecciones (amebiasis, disentería, tuberculosis, ascariasis) y candidosis mucocutánea crónica. f ) Enfermedades hematológicas: policitemia vera y neutropenia crónica familiar. g) Infecciones: empiemas, absceso pulmonar, tuberculosis, paracoccidioidomicosis, neumonía, pielonefritis, sífilis, lepra y fiebre reumática. h) Carcinomas: hepatocarcinoma; carcinomas esofágico, colónico y de intestino delgado; linfoma de Hodgkin; neoplasias pulmonares; sarcoma de Kaposi, y leucemia mielocítica crónica. i) Padecimientos neurológicos: siringomielia. j) Alteraciones metabólicas: desnutrición, kwashiorkor e hipervitaminosis A. k) Trastornos respiratorios: enfisema pulmonar, fibrosis pulmonar, asma, sarcoidosis, quistes pulmonares y bronquitis. l) Enfermedades reumatológicas: esclerodermia, enfermedad de Raynaud y lupus eritematoso sistémico. m) Intoxicaciones: arsénico, fósforo, alcohol, mercurio, berilio, cloruro de vinilo y heroína. n) Alteraciones vasculares: síndromes de Maffucci y de Osler-Weber-Rendu. No es frecuente, pero se ha informado hipocratismo digital unilateral en casos de linfangitis, tumor de Pancoast, gota, subluxación de hombro, daño del nervio mediano, traumatismo local, aneurisma arterial, fístula arteriovenosa, eritromelalgia, sarcoidosis, encondroma, inclusiones subungueales y osteomas.

Uña en concha Se caracteriza por un aumento en la curvatura longitudinal de la uña, junto con atrofia del lecho. Se desconoce la causa. Es lo contrario de los dedos hipocráticos. Se ha reportado en una niña con neumonía por bronquiectasias en las uñas de las manos y del primer ortejo.

Coiloniquia También se le denomina uñas en cuchara. Al principio, las uñas se aplanan y, más adelante, la lámina ungueal se evierte y da lugar a una concavidad (figura 3-4). Puede afectar a todas las uñas

Signos físicos de las uñas

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Figura 3-4 Coiloniquia en ama de casa.

de las manos, aunque es menos frecuente en las de los pies. Se considera un fenómeno fisiológico cuando afecta al primer ortejo en niños menores de dos años de edad. Existe una forma congénita relacionada con defectos ectodérmicos que se transmite con herencia autosómica dominante. En las formas adquiridas, la patogénesis es multifactorial. Las uñas se aprecian débiles y suaves. Estas alteraciones se han relacionado con bajos niveles de cisteína. Este signo (llamado “de la gota de agua”) se ha descrito en: a) Padecimientos congénitos: síndrome uña-rótula, displasia condroectodérmica, síndrome de LEOPARD (siglas de lentiginosis, electrocardiograma con trastornos de la conducción, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anormalidades genitales, retardo del crecimiento y sordera neurosensorial [deafness]), síndrome de Nezelof, incotinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria), acrogeria, queratodermia palmoplantar, hipoplasia dérmica focal, monilethrix y esteatocistoma múltiple. b) Isquemia cardiaca. c) Psoriasis, liquen plano, liquen estriado, alopecia areata, enfermedad de Darier y esclerosis sistémica con fenómeno de Raynaud. d) Intoxicación por tioglicolatos. e) Trastornos endocrinos: tirotoxicosis, hipotiroidismo, acromegalia y diabetes mellitus. f ) Alteraciones gastrointestinales: posgastrectomía, malabsorción, síndrome de PlummerVinson, sideropenia y glositis. g) Enfermedades hematológicas: policitemia vera, tumor de eritropoyetina, deficiencia de hierro, hemoglobinopatías y enfermedad de Banti. h) Infecciones: sífilis y onicomicosis. i) Trastornos metabólicos y nutricionales: porfiria cutánea tardía, hemocromatosis, caquexia, deficiencia de cisterna y avitaminosis. j) Postrasplante renal.

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Capítulo 3

k) Enfermedades de tejido conectivo: enfermedad de Raynaud y esclerodermia. l) Factores externos: trauma ocupacional (contacto con cemento, álcalis, ácidos, petróleo, solventes), onicofagia, congelamiento, quemaduras y síndrome del túnel carpiano. m) Forma fisiológica en niños y recién nacidos. n) Formas idiopática y racial.

Síndrome de las uñas amarillas Lo describieron Samman y White y se caracteriza por la tríada de uñas amarillas, linfedema y enfermedad respiratoria. La clave es el crecimiento lento (0.1 a 0.25 mm por semana); sólo hay que cortarlas una o dos veces por año. Las uñas son de color amarillo verdoso, se ven engrosadas, con aumento en las curvaturas longitudinal y transversal. La lúnula es pequeña o está ausente. No hay cutícula. Puede existir onicólisis y, en ocasiones, las uñas se caen por completo. Los tejidos periungueales presentan edema, lo que simula paroniquia (figura 3-5). Es un padecimiento multifactorial. Se han descrito alteraciones en el drenaje linfático, además de metabólicas, isquémicas, nutricionales o tóxicas. También se ha relacionado con: a) b) c) d) e) f) g)

Enfermedades cardiovasculares: insuficiencia cardiaca e infarto del miocardio. Tratamiento con d-penicilamina. Trastornos endocrinos: hipo e hipertiroidismo y diabetes mellitus. Ascitis, linfangiectasia. Defectos inmunológicos: hipogammaglobulinemia, disminución de IgA e IgM, sida. Infecciones: tuberculosis y sífilis. Malignidad: sarcoma, enfermedad de Hodgkin, macroglobulinemia, carcinoma de laringe y endometrio. h) Síndrome nefrótico, hipoplasia renal. i) Trastornos respiratorios: derrame pleural, bronquiectasias, bronquitis crónica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma y sinusitis crónica.

Figura 3-5 Síndrome de uñas amarillas.

Figura 3-6 Fosillas ungueales, signo del dedal.

Signos físicos de las uñas

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j) Artritis reumatoide. k) Linfedema congénito, retraso mental y apnea del sueño.

Fosillas ungueales (“pitting”) También se les denomina depresiones de Rosenau. Cuando es una sola depresión de gran tamaño, que inicia en la lúnula y avanza con el crecimiento ungueal, se denomina elkonyxis; también se ha descrito en secundarismo sifilítico, psoriasis, síndrome de Reiter y trauma. Se observan como depresiones puntiformes en la uña, por defecto de formación en la matriz (figura 3-6). La longitud de la fosilla indica la duración del daño a la matriz, mientras que la profundidad y anchura hablan de la extensión. En la histopatología se observa paraqueratosis focal en la matriz proximal. Se ha relacionado con: a) Psoriasis (signo del dedal), eccema, alopecia areata, paraqueratosis pustulosa, pitiriasis rosada, onicomicosis, pénfigo vulgar y edema crónico. b) Sífilis. c) Histiocitosis. d) Enfermedades de tejido conectivo: artritis soriásica, lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis. e) Ocupación, manicura. f ) Enfermedad de Reiter, sarcoidosis.

Líneas de Beau En 1846, el cardiólogo parisino Joseph Honoré Simone Beau describió estas líneas en pacientes con tifoidea y otras enfermedades sistémicas agudas. De Nicola y colaboradores las describieron como depresiones de Rosenau. Se trata de depresiones transversales en la lámina ungueal, que van lado a lado y avanzan en forma distal, junto con el crecimiento de la uña. Se deben a una interrupción temporal en el crecimiento de la matriz (véanse las figuras 1-5 y 2-16). Se puede hacer un cálculo aproximado del tiempo en que se produjo, si se divide la distancia del pliegue proximal a la línea entre la tasa de crecimiento de la uña. Las líneas de Beau pueden afectar a las uñas de las manos y los pies. Cuando sólo aparecen en una uña, la causa suele estar en ésta. En la histología se aprecia que la queratinización epidérmica está alterada. Se han descrito en relación con: a) Enfermedades dermatológicas: eccema, eritrodermia, paroniquia, síndrome de StevensJohnson y acrodermatitis enteropática (deficiencia de cinc). b) Diabetes mellitus. c) Síndrome febril, oclusión coronaria, choque, sida, enfermedad de Kawasaki y quimioterapia. d) Dismenorrea. e) Enfermedad de Raynaud. f ) Traumatismo, manicura, síndrome de túnel carpiano, torniquete.

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Capítulo 3

Traquioniquia En 1950, Alkiewicz describió este signo. Las uñas tienen superficie áspera, estrías longitudinales y aspecto de lija; son frágiles y quebradizas (figura 3-7). También se ha descrito como distrofia idiopática de las veinte uñas. Existen una forma congénita y una adquirida. La forma adquirida se ha visto en contacto con químicos, psoriasis, liquen plano, alopecia areata, ictiosis vulgar, displasia ectodérmica y deficiencia de IgA.

Onicauxis Se caracteriza por hipertrofia ungueal sin deformidad. Puede ser resultado de trauma, enfermedad de Darier, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris y acromegalia (figura 3-8). También hay casos hereditarios. El tratamiento es con base en desbridación mecánica o química con urea a 40 por ciento.

Onicogrifosis Hipertrofia ungueal que simula garras. Puede ser causada por traumatismo, enfermedad vascular periférica y, con frecuencia, descuidos. Se observa más en ancianos (véase también la figura 2-8).

Onicomadesis Representa un detenimiento temporal en la función de la matriz ungueal. La uña se desprende en capas a partir del pliegue proximal. Puede ser resultado de alteraciones neurológicas, diálisis peritoneal, micosis fungoides, liquen plano erosivo (véase la figura 5-13) o queratosis punteada palmar y plantar.

Uñas mitad y mitad La uña se aprecia con su porción proximal blanca, muy bien demarcada de la parte distal, que es rojiza, rosada o marrón. Se relaciona con enfermedad renal crónica con azotemia (figura 3-9). También se observan en ancianos, en quimioterapia y sida.

Figura 3-7 Traquioniquia en distrofia de las 20 uñas.

Figura 3-8 Acromegalia, hipertrofia ungueal.

Signos físicos de las uñas

Figura 3-9 Uñas mitad y mitad en insuficiencia renal.

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Figura 3-10 Líneas de Mees por citostáticos.

Líneas de Mees En 1910, Mees describió estas bandas blancas transversales, que son resultado de envenenamiento por arsénico o talio. También se deben a septicemia, aneurisma aórtico disecante, infecciones parasitarias, quimioterapia e insuficiencia renal aguda o crónica (figura 3-10).

Uñas de Terry Esta forma de leuconiquia fue descrita hace 55 años en pacientes con cirrosis. Por lo general, las uñas adquieren un color blanco opaco que afecta casi toda la uña, hasta 1 a 2 mm del borde distal. Hay una banda marrón o rosada paralela al borde, que mide 0.5 a 3 mm de ancho. El cambio de color se debe a cambios en el nivel del lecho ungueal y se ha descrito también en insuficiencia cardiaca congestiva, diabetes mellitus y edad avanzada (véase la figura 1-11). Las líneas de Muehrcke son bandas blancas transversales, paralelas a la lúnula y separadas de ésta y entre sí por bandas de uña rosada. Están relacionadas con hipoalbuminemia y desaparecen cuando los niveles son normales (figura 3-11).

Figura 3-11 Líneas de Muehrcke en insuficiencia renal crónica.

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Capítulo 3

Onicorrexis Uñas frágiles, quebradizas, que pueden ser resultado de exposición crónica al agua y el jabón, removedores de barniz (quitaesmalte), anemia, hipotiroidismo o terapia con retinoides sistémicos (véase la figura 2-17). Se observan hendiduras longitudinales, más evidentes en el borde distal. Son frecuentes en mujeres mayores de 40 años de edad. Hace poco se describió la utilidad del suplemento diario de biotina (2.5 mg) que aumenta el grosor ungueal hasta en 25 por ciento.

Onicosquisis El borde distal de la uña se abre en capas o láminas. Se debe a la dehiscencia de las capas de queratina y tal vez es causada por deshidratación (figura 3-12). Es común en mujeres. Relacionada con uso de detergentes. Como tratamiento se sugiere evitar el uso de esmaltes, manicura y se ha encontrado beneficio con la ingesta de biotina y el uso de emolientes.

Hapaloniquia Uñas muy suaves, que se doblan por defectos en el nivel de la matriz. Se ha atribuido a malnutrición y está relacionada con lepra, mixedema, fenómeno de Raynaud, terapia con retinoides o radioterapia (figura 3-13).

Distrofia ungueal media Consiste en la formación de un canal o hendidura longitudinal en la porción media de la uña, en especial de pulgares (figura 3-14). Se origina en la porción proximal. Se cree que la causa principal es el traumatismo, aunque también puede ser resultado de un papiloma en el nivel de la matriz. Es muy parecida a la distrofia ungueal media canaliforme de Heller, con imagen en pino invertido. Su causa es desconocida, pero se muestra cierta tendencia familiar. También resulta muy semejante a la onicodistrofia facticia o por tic, que suele producirse en el dedo pulgar por el hábito repetido de frotar la lámina ungueal con otro dedo, lo que daña la matriz ungueal.

Figura 3-12 Onicosquisis.

Figura 3-13 Hapaloniquia.

Signos físicos de las uñas

Figura 3-14 Distrofia ungueal media.

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Figura 3-15 Uñas en teja o trompeta.

Uñas en pinza, en teja o trompeta Es casi exclusiva de las uñas de los pies. Se debe a una sobrecurvatura transversal que ocasiona que los bordes laterales de la lámina ungueal se aproximen entre sí, comprimiendo el lecho y la dermis subyacente (figura 3-15). Puede ser hereditaria o estar relacionada con calzado ajustado, psoriasis y consumo de beta bloqueadores. En caso de dolor crónico se sugiere la ablación química o quirúrgica de la uña.

Onicólisis Es la separación espontánea de la uña y el lecho ungueal (véase la figura 2-6). En casi todos los casos, inicia a partir de la porción distal y progresa hacia la proximal; se ven afectadas una o varias uñas. Es más común en mujeres jóvenes. A menudo se infecta con bacterias, como Pseudomonas, o levaduras, como Candida (figura 3-16). Se ha descrito en: a) Psoriasis, dermatitis atópica, eccema crónico y liquen plano. b) Isquemia periférica. c) Tratamiento con tetraciclinas, benoxaprofeno, indometacina, tiazidas, anticonceptivos orales, citotóxicos, retinoides, soralenos, alopurinol, fluoroquinolonas, cloranfenicol.

Figura 3-16 Onicólisis dermatofítica.

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d) e) f) g) h) i) j) k) l) m)

Capítulo 3

La fotoonicólisis ocurre con la administración de un medicamento fototóxico, como dimetil-cloro-tetraciclina, o como complicación de PUVA (de [P]soralenos + luz ultravioleta A). Alteraciones tiroideas como tirotoxicosis y diabetes mellitus. Anemia. Cáncer: mieloma múltiple, amiloidosis, carcinoma de pulmón, histiocitosis X, reticulohistiocitosis multicéntrica y síndrome carcinoide. Porfiria eritropoyética, porfiria cutánea tardía. Neuritis, pelagra y deficiencia de hierro. Bronquiectasias. Enfermedades de tejido conectivo: lupus sistémico, esclerodermia y enfermedad de Raynaud. Sífilis. Trauma, hiperhidrosis, contacto con químicos, inmersión prolongada en agua. Enfermedad injerto contra huésped, embarazo.

Leuconiquia Es la coloración blanca de la uña (figuras 3-17 y 3-18). Puede ser congénita o adquirida. La leuconiquia adquirida se divide en verdadera (cuando afecta a la lámina ungueal), aparente (secundaria a cambios en el lecho) o seudoleuconiquia (por infección micótica). La leuconiquia congénita suele afectar a toda la uña. Puede transmitirse con patrón autosómico dominante. Se trata de una alteración aislada o coexiste con coiloniquia, sordera, o ambas. La leuconiquia adquirida afecta a la porción proximal de la lámina ungueal (subtotal) o se presenta en forma puntiforme, transversa o longitudinal (figura 3-19). En la forma subtotal, la leuconiquia se debe a la refracción de la luz por parte de los núcleos de los onicocitos más proximales; cuando llegan a la porción distal, pierden su núcleo y la coloración se vuelve normal.

Figura 3-17 Leuconiquia congénita total.

Figura 3-18 Leuconiquia dermatofítica, onicomicosis blanca superficial.

Signos físicos de las uñas

31

Figura 3-19 Leuconiquia punteada

La forma puntiforme afecta sobre todo a las uñas de las manos y se considera que es resultado de microtraumatismos, lo que origina alteraciones focales en la queratinización. La forma longitudinal se manifiesta como una banda blanca que puede ser congénita o adquirida. La forma adquirida puede deberse a una tumoración proximal que impide la queratinización normal de la lámina. La leuconiquia transversal puede afectar varias uñas en el mismo nivel. Es posible que se relacione con enfermedad sistémica o traumatismo. A continuación se enumeran algunas causas de leuconiquia: a) b) c) d) e) f) g) h) i) j) k) l) m) n) o)

Infarto del miocardio, enfermedad vascular. Drogas citotóxicas, pilocarpina, sulfonamidas, cortisona, emetina, trazodone. Enfermedad de Addison, hipocalcemia. Cirrosis, colitis ulcerativa. Anemia. Triquinosis, malaria, enfermedades por rickettsias, tifo endémico, herpes zoster. Enfermedad de Hodgkin, síndrome carcinoide. Envenenamiento por monóxido de carbono, alcalosis, gota, hemocromatosis, choque. Neuropatía periférica. Caquexia, ayuno, malabsorción, deficiencia de proteínas, deficiencia de cinc, pelagra, hiperalbuminemia. Insuficiencia renal postrasplante renal. Neumonía. Manicura, cirugía, fracturas. Lupus eritematoso sistémico. Arsénico, talio, antimonio, fluoruro, plomo, ácido nítrico.

32

Capítulo 3

Se ha informado leuconiquia estriada o transversa en casos de insuficiencia cardiaca, infarto del miocardio, insuficiencia renal aguda y crónica, neumonía, enfermedad de Hodgkin, intoxicación por arsénico o talio, pelagra, lepra, malaria y anemia falciforme. La leuconiquia aparente puede ser resultado de insuficiencia hepática (uñas de Terry), hipoalbuminemia (líneas de Muehrcke), uremia, anemia o lepra (figura 3-11). También puede ser causada por quimioterapia o retinoides sistémicos.

Melanoniquia Pigmentación café o negra de la uña. Puede ser de origen racial en personas de piel oscura (figura 3-20), postraumática, relacionada con enfermedad sistémica, ingesta de medicamentos (figura 3-21) o posinflamatoria. Se puede observar pigmentación de las uñas en: a) b) c) d) e) f) g) h) i)

Acantosis nigricans, enfermedad de Addison. Síndrome de Peutz-Jeghers, sindrome de Laugier-Hunziker (figuras 3-22 y 3-23). Deficiencia de vitamina B12. PUVA. Antimaláricos, minociclina, terapia con oro, zidovudina (AZT) y radioterapia. Fricción. Infecciones por bacterias u hongos. Nevos melanocíticos. Melanoma maligno.

Cuando la pigmentación es de aparición reciente, de cambios rápidos, ocurre en pacientes de raza blanca o no tiene una causa, se sugiere realizar una biopsia en el origen de la mancha para descartar proliferación melanocítica.

Figura 3-20 Melanoniquia racial.

Figura 3-21 Melanoniquia por citostáticos.

Signos físicos de las uñas

Figura 3-22 Síndrome de Peutz-Jeghers: pigmentación ungueal.

33

Figura 3-23 Síndrome de Peutz-Jeghers: pigmentación bucal.

Uñas verdes También se les conoce como cloroniquia. Se trata de una coloración verdosa en banda o irregular, que puede acompañarse de onicólisis y suele ser resultado de infección por Pseudomonas aeruginosa (figura 3-24).

Hematoma subungueal Por lo general, es resultado de traumatismos, presión prolongada o calzado mal ajustado. Puede confundirse con melanoma maligno, por la presencia del signo tricolor (figura 3-25). También puede ser expresión de una discrasia sanguínea, como leucemia, o depresión de médula ósea por quimioterapia.

Uñas napolitanas También se les denomina uñas blancas de la vejez. Las uñas muestran tres bandas: una proximal blanquecina, una distal rosada y un borde libre opaco. Se ha mencionado prevalencia de 19% en personas mayores de 70 años. Afectan por igual a hombres y mujeres y se cree que son secundarias a cambios en el lecho ungueal debidos a la edad.

Figura 3-24 Cloroniquia por Pseudomonas sp.

Figura 3-25 Hematoma subungueal por traslapado.

34

Capítulo 3

Pterygium (terigión) ungueal Edwards lo describió en 1948. El pliegue proximal se fusiona con la matriz y el lecho ungueal, y se observa una extensión anormal de la cutícula sobre la lámina ungueal. Es posible que se pierda toda la lámina. Resulta característico del liquen plano, aunque se ha descrito también en lepra, enfermedad vascular periférica, síndrome de Raynaud, esclerodermia, sarcoidosis, diabetes mellitus y cambios posteriores a la radioterapia (véanse las figuras 2-22 y 5-12).

Pterygium ungueal inverso o terigión ventral El extremo distal del lecho se adhiere a la porción ventral de la lámina ungueal. Se ha descrito una forma congénita, pero esta alteración suele ser adquirida y secundaria a esclerosis sistémica progresiva, lupus eritematoso sistémico, enfermedad vascular periférica y traumatismo (véase la figura 1-7). En el tratamiento llega a ser necesaria la escisión del hiponiquio.

Lúnula roja o eritroniquia Es un eritema confinado a la lúnula. Se presenta casi siempre en enfermedades sistémicas o dermatosis graves. Hay un eritema bien demarcado de la lúnula, más evidente en pulgares. Puede adquirir un tinte púrpura y se ha explicado por hiperemia del lecho. Se ha descrito en alopecia areata y en pacientes con tratamiento mediante prednisona para artritis reumatoide, lupus sistémico o dermatomiositis (figura 3-26). También en insuficiencia cardiaca, cirrosis, linfogranuloma venéreo, psoriasis, vitíligo, urticaria crónica, liquen escleroso y atrófico, envenenamiento por monóxido de carbono, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), reticulosarcoma. Puede deberse al uso de medicamentos o ser idiopática.

Uña azul Es la coloración azulada del lecho ungueal. Por lo general resulta profunda y permanente. Se presenta en casos de argiria, esquemas quimioterapéuticos, antimaláricos, enfermedad de Wilson, enfermedad por hemoglobina M y telangiectasias acrolabiales hereditarias (figura 3-27).

Figura 3-26 Eritroniquia o lúnula roja.

Figura 3-27 Argiria: lúnulas azules.

Signos físicos de las uñas

35

Hemorragias en astilla Las hemorragias del lecho ungueal suelen tener una disposición longitudinal. Son resultado de la extravasación de sangre y avanzan en forma distal (véase la figura 1-15). Afectan con más frecuencia a hombres, en pulgar e índice de la mano dominante. Se observan mejor en el tercio distal de la uña. En casi todos los casos se deben a traumatismo, pero cuando se observan en varias uñas y están cercanas a la lúnula, pueden deberse a enfermedad sistémica. Una de las enfermedades sistémicas con la que más se les ha relacionado es la endocarditis bacteriana (7 a 13%). Este signo se ha descrito en: a) Enfermedades cardiovasculares: endocarditis bacteriana, estenosis mitral, embolismo arterial, hipertensión. b) Tratamiento con radioterapia, 8-metoxisoraleno, tetraciclinas. c) Enfermedades endocrinas: tirotoxicosis, diabetes mellitus, hipoparatiroidismo. d) Alteraciones gastrointestinales: cirrosis, úlcera péptica, hepatitis crónica activa, hemocromatosis. e) Padecimientos hematológicos: anemia, diátesis hemorrágica, púrpura, trombocitopenia, crioglobulinemia. f ) Infecciones: triquinosis, septicemia, sitacosis, infección por VIH. g) Trastornos metabólicos y nutricionales: amiloidosis, porfiria, escorbuto. h) Malignidad: leucemia, histiocitosis. i) Trastornos renales: diálisis, hemodiálisis, insuficiencia renal, glomerulonefritis. j) Fibrosis quística, sarcoidosis. k) Enfermedades de tejido conectivo: artritis reumatoide, enfermedad de Behçet, enfermedad de Raynaud, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípidos y vasculitis. l) Traumatismo o baja tensión de oxígeno al escalar montañas elevadas. m) Síndrome de Osler-Weber-Rendu, enfermedad de Buerger. n) Enfermedades dermatológicas: eccema de manos, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris y onicomicosis.

Anoniquia Significa ausencia de uñas (véase la figura 2-2). Puede ser resultado de defectos ectodérmicos congénitos, ictiosis, infección grave, traumatismo, fenómeno de Raynaud, liquen plano, enfermedades exfoliativas graves o secuela de síndrome de Stevens-Johnson.

Onicofosis Se caracteriza por tejido hiperqueratósico formado entre el pliegue proximal o lateral y la lámina ungueal. Es más común en el primero y quinto ortejos. Es frecuente en personas de edad avanzada y puede ser resultado de traumatismos repetidos. Se trata mediante queratolíticos y emolientes.

36

Capítulo 3

Paroniquia Es la inflamación del pliegue lateral o proximal. También se le conoce como perionixis (véase la figura 2-23). Puede ser aguda o crónica. Por lo general, la forma aguda es resultado de traumatismo en la cutícula (manicura), lo que predispone a infecciones bacterianas. Se han descrito casos debidos a metástasis. También se ha descrito en: a) b) c) d) e) f) g) h)

Enfermedad vascular periférica, trombosis vascular, tromboflebitis y congelamiento. Tratamiento con retinoides, 5-fluorouracilo, contacto con cosméticos y resinas. Diabetes mellitus, hipoparatiroidismo. Enfermedad celiaca, sarcoidosis. Infecciones. Histiocitosis X, leucemia, metástasis, reticulohistiocitosis multicéntrica. Encefalitis, neuropatía, acrodermatitis enteropática. Enfermedades de tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, vasculitis, enfermedad de Raynaud y síndrome de Reiter. i) Traumatismos, radiación ionizante. La onicocriptosis se aborda en el capítulo 12.

Poiquilodermia La piel periungueal muestra atrofia, telangiectasias y cambios en la coloración (roja, rosa, violeta, hiperpigmentación). Se ha comunicado en dermatomiositis, linfoma cutáneo de células T y pelagra.

Onicofagia No es un signo físico; se trata del comportamiento compulsivo de morderse las uñas. Como consecuencia, el lecho ungueal se acorta e incluso es posible que se llegue a dañar la matriz,

Figura 3-28 Queratinofagia con paroniquia secundaria.

Signos físicos de las uñas

37

con formación de pterygium. Una variante es la queratinofagia, en que el paciente no muerde la uña sino la cutícula; da lugar a paroniquia secundaria (figura 3-28).

Onicotilomanía No es un signo físico; se trata de una neurosis compulsiva en que el paciente jala la uña de manera constante, con el fin de desprenderla (esto mismo lo hace con el pelo, a lo que se le denomina tricotilomanía). Si se manipulan los bordes laterales o proximal se ocasiona distrofia de la uña, se expone el hiponiquio y puede haber inflamación; además, cuando el hábito es repetido en la parte media de la uña de los pulgares, da lugar a la distrofia ungueal media u onicodistrofia facticia

Desprendimiento en guante o dedal (desenguantar, degloving, dégantage) Se trata de la avulsión total o parcial de la uña y los tejidos adyacentes (perioniquio). Suele aparecer como desprendimiento en circunferencia o dedal, o pérdida total o parcial de la uña, con o sin tejidos blandos vecinos. Es resultado de diferentes agresiones al aparato ungueal (p. ej., traumatismo), de enfermedades dermatológicas (gangrena y liquen plano) o reacciones a medicamentos (síndrome de Lyell). Si hay daño en el lecho o matriz, queda una cicatriz como secuela.

Bibliografía Baran R, Dawber RPR. Diseases of the nails and their management, 2a ed. Oxford: Blackwell Scientific

Publications, 1994. Baran R, Perrin Ch. Nail degloving, a polyetiologic condition with 3 main patterns: A new

syndrome. J Am Acad Dermatol, 2008;58:232-237. Cohen PR. Geriatric nail disorders: diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol, 1992;26:521. Cohen PR. Red lunula: case report and literature review. J Am Acad Dermatol, 1992;26:292-294. Cornelius CE. Shell nail syndrome. Arch Dermatol, 1969;100:118. Daniel CR. Onycholysis: an overview. Semin Dermatol, 1991;10:34. Daniel CR, Sams WM, Scher RK. Nails in systemic disease. Dermatologic Clinics, 1985;3:465-484. De Coste SD. Yellow nail syndrome. J Am Acad Dermatol, 1990;22:608. Griego RD, Orengo IF, Scher F. Median nail dystrophy and habit tic deformity: are they different

forms of the same disease? Int J Dermatol, 1995;34:799-800. Grossman M, Scher RK. Leukonychia, review and classification. Int J Dermatol, 1990;29:535-541. Husain S, Scher RK, Silvers DN, Ackerman B. Melanotic macule of nail unit and its clinicopathologic

spectrum. J Am Acad Dermatol, 2006;54:664-667. Jeanmougin M. Nail dyschromia. Int J Dermatol, 1983;22:279.

38

Capítulo 3

Jemec GB. Nail abnormalities in nondermatologic patients: prevalence and possible role as

diagnostic aids. J Am Acad Dermatol, 1995;32:977. Kouskoukis CE. Onychogryphosis. J Dermatol Surg Oncol, 1982;8:138. Lembo G. Complete pterygium unguis. Cutis, 1985;36:427. Marino MT. Mees’ lines. Arch Dermatol, 1990;126:827. Wallis MS. Pathogenesis of onychoschizia. J Am Acad Dermatol, 1991;24:44. Zaun H. Leukonychias. Semin Dermatol, 1991;10:17.

Capítulo

4

Discromías ungueales

• Patricia Chang

Discromía ungueal, o cromoniquia, significa cambio de coloración de la uña. Puede tener causas externas o internas, como transparencia de las uñas, vascularidad, superficie de la lámina ungueal, tejidos subungueales, melanina o depósito de sustancias, como cobre y arsénico, entre otras. El color de las uñas puede alterarse debido a enfermedades dermatológicas o sistémicas, medicamentos tópicos y sistémicos, cosméticos, tabaquismo, traumatismo, agentes físicos, tumores e infecciones. La coloración puede ser blanca, negra, marrón, verde, roja, azul y amarilla. Un mismo cambio de color puede tener diferentes causas. Cuando la causa es exógena, la coloración tiende a seguir el contorno del pliegue proximal; cuando es endógena, sigue la forma de la lúnula (figuras 4-1 y 4-2). Es muy difícil enumerar todas las causas de la discromía ungueal. Por ello, sólo se exponen las dos más frecuentes: los cambios a color blanco y negro; sólo se hace una breve mención de las demás coloraciones.

Figura 4-1 Coloración endógena por citostáticos.

Figura 4-2 Coloración exógena por tabaco.

39

40

Capítulo 4 Cuadro 4-1. Leuconiquia Uñas blancas Alteraciones de la matriz ungueal

Enfermedades dermatológicas

Traumatismo

Enfermedades metabólicas

Estrés severo

Soriasis

Enfermedades cardiacas

Dermatitis exfoliativa

Enfermedades gastrointestinales

Pintura y barniz de uñas

Enfermedades renales

Onicólisis

Cirugía

Arsenicismo

Infecciones

Enfermedades congénitas

Enfermedades autoinmunitarias

Onicomicosis

Neoplasias

Medicamentos

Causas ocupacionales

Intoxicaciones: antimonio, talio, arsénico, otros

Coloración blanca o leuconiquia Es la más frecuente. Puede ser congénita o adquirida. A su vez, la leuconiquia adquirida puede ser exógena o endógena. También se clasifica como verdadera, adquirida y aparente. La leuconiquia verdadera se relaciona con alteraciones de la matriz ungueal y puede manifestarse en forma total o parcial. En la parcial se pueden ver las de tipo punteado, estriada longitudinal y transversal (figuras 4-3, 4-4 y 4-5). En la adquirida o seudoleuconiquia, el defecto está fuera de la matriz ungueal, como en las onicomicosis blanca proximal subungueal y blanca superficial. La leuconiquia aparente puede deberse a onicólisis, hiperqueratosis subungueal o alteraciones del lecho ungueal, como las uñas de Terry o las mitad y mitad (cuadro 4-1 y figuras 4-6, 4-7 y 4-8; ver también figuras 1-11 y 3-9).

Figura 4-3 Leuconiquia punteada.

Figura 4-4 Leuconiquia estriada longitudinal.

Discromías ungueales

Figura 4-5 Leuconiquia transversal.

41

Figura 4-6 Seudoleuconiquia en onicomicosis subungueal blanca proximal.

Coloración negra o marrón de la uña (melanoniquia) Puede manifestarse de manera localizada y a menudo longitudinal. En ocasiones es de tipo difuso, transversal o en bandas (figuras 4-9 y 4-10). Esta coloración puede deberse al depósito de melanina dentro de la matriz ungueal o a una colección sanguínea debajo de la uña (figura 4-11). Se relaciona con traumatismos mayores, como los sufridos por la práctica de deportes como el esquí y el alpinismo; traumatismos menores causados por zapatos apretados o con punta de acero; melanoma; reacciones medicamentosas, o sustancias exógenas, como el nitrato de plata, los hongos y las bacterias (figuras 4-12, 4-13 y 4-14). Las bacterias que con más frecuencia causan coloración negra son Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella y Proteus.

Figura 4-7 Leucopatía aparente por onicólisis.

Figura 4-8 Leuconiquia aparente.

42

Capítulo 4

Figura 4-9 Melanoniquia difusa.

Figura 4-11 Melanoniquia por hematoma subungueal.

Figura 4-13 Pigmentación por colorante de zapatos.

Figura 4-10 Melanoniquia en banda.

Figura 4-12 Pigmentación por permanganato de potasio.

Figura 4-14 Cambios de coloración por P. aeruginosa y Candida sp.

Discromías ungueales

43

Figura 4-15 Hemorragias en astilla.

Sin embargo, la causa más común de pigmentación oscura de las uñas es la presencia de sangre, incluidas aquí también las hemorragias en astilla, que aparecen como líneas longitudinales y delgadas de color rojo oscuro; su forma se debe a la orientación longitudinal de los capilares del lecho ungueal (figura 4-15). Casi siempre se localizan en las uñas de las manos. Pueden ser indicador de enfermedades sistémicas cuando aparecen de manera simultánea en la mayor parte de las uñas y están localizadas en la porción proximal de la lámina. La melanoniquia puede ser racial, por liquen plano, o por tumores benignos y malignos o nevos; también puede ser idiopática (cuadro 4-2).

Otras coloraciones A los cambios de color a blanco y negro le siguen en frecuencia el cambio a amarillo, que se relaciona sobre todo con la onicomicosis; el cambio a color café puede ser secundario al uso de pintura de uñas o permanganato de potasio, tabaquismo y uso de tintes de pelo (cuadro 4-3 y figura 4-16). Los cambios a otros colores, como verde, azul/gris y rojo/púrpura, son poco observados en la consulta diaria (cuadros 4-4 y 4-5).

Cuadro 4-2 Melanoniquia Uñas negras o de color marrón negruzco Idiopática

Nevos

Racial

Liquen plano

Trauma

Hipoadrenalismo

Infecciones: bacterias, hongos

Síndrome de Langier-Huziker-Baran

Medicamentos

Melanoma y otras neoplasias

44

Capítulo 4 Cuadro 4-3 Discromía ungueal Uñas amarillas

Uñas marrón (café)

Onicomicosis

Desnutrición

Cosméticos de uñas

Cosméticos de uñas

Carotenos

Enfermedad tiroidea

Ictericia

Embarazo

Síndrome de uñas amarillas

Ditranol

Candida albicans

C. albicans

Soriasis

Proteus sp

Sida

Permanganato de potasio

Alopecia areata

Tabaco

Cuadro 4-4 Discromía ungueal

Cuadro 4-5 Discromía ungueal

Uñas verdes

Uñas azul/gris

Uñas rojo púrpura

Pseudomonas sp

Antimaláricos

Tumor glómico

Candida sp

Argiria

Angioma

Aspergillus sp

Minociclina

Warfarina

Hematoma antiguo

Fenotiacinas

Enfermedad de Darier Lupus eritematoso sistémico

Vale la pena tener en cuenta la pigmentación azul de la argiria y la enfermedad de Wilson (figura 4-17). Al principio, el hematoma subungueal da una pigmentación rojiza y, más adelante, una oscura que llega a confundirse con melanoma. En estos casos es muy

Figura 4-16 Uñas verdes y amarillas por onicomicosis mixta por T. Rubrum y Candida sp.

Figura 4-17 Uñas azules en la argiria.

Discromías ungueales

45

Figura 4-18 Hematoma subungueal: orificio exploratorio en lámina.

importante hacer un pequeño orificio en la superficie de la lámina ungueal para constatar la presencia de eritrocitos o hemoglobina, además de la observación periódica para verificar el desplazamiento distal de la mancha, hasta su eliminación (figuras 4-18, 4-19 y 4-20). Un método fácil, accesible y de bajo costo para diagnosticar hemorragias subungueales consiste en utilizar tiras de orina. Se realiza un raspado con cureta o bisturí del sitio discrómico y a la muestra tomada se le aplica la prueba de tira de orina (hay varias marcas comerciales, como iChem®, Multistix®, Combur-test® y Haemostix®). La muestra se coloca sobre la tira de orina y luego se depositan tres o cuatro gotas de agua con una jeringa de insulina. También es posible colocar la muestra en un tubo de ensayo y agregar agua para, más adelante, sumergir la tira de orina, o colocar la muestra sobre una laminilla, junto con dos gotas de agua, y depositar entonces la tira hacia abajo (figura 4-21). Sin usar anestesia, también es posible tomar un sacabocados de 3 mm a través de la lámina ungueal, previo remojo de la uña en agua tibia por 10 minutos. Se raspa la parte inferior del fragmento y se coloca la muestra en un portaobjetos. Se añade una gota de agua y se frota la tira de orina en la mezcla. En todos los casos, la prueba es positiva cuando hay cambio de color, un minuto después, de amarillo a verde.

Figura 4-19 Hematoma subungueal temprano.

Figura 4-20 Hematoma subun- Figura 4-21 Hematoma, confirmación con gueal, observación a tres meses, tiras de orina. eliminación tardía.

46

Capítulo 4

Figura 4-22 Acromía por vitíligo acral.

Figura 4-23 Pigmentación rojiza periungueal en síndrome de Stevens-Johnson.

El pliegue proximal es otro componente del aparato ungueal y también puede cursar con alteraciones pigmentarias. Este pliegue tiene una estructura similar a la de la piel adyacente, sin dermatoglifos ni glándulas sebáceas, y presenta tres partes: la piel glabra, la cutícula y la porción ventral, a la que se le denomina eponiquio. La importancia de este pliegue radica en que contribuye a la formación de la lámina ungueal a través de la matriz dorsal, en el segmento bajo de su porción ventral. Influye en la dirección de crecimiento de la lámina en forma oblicua sobre el lecho ungueal y la microcirculación que proporciona información útil sobre algunas condiciones patológicas (figuras 4-22 y 4-23).

Bibliografía Baran R, Dawber RPR, Tosti A, Haneke E. A text atlas of nail disorders. Reino Unido: Martin Dunitz

Ltd, 2001:83-84. Chang P. Interpretando las uñas. América Central y Caribe: Menarini, 2000. Chang P, Haneke E. Hematoma del pliegue proximal. Reporte de tres casos. Dermatología CMQ, 2008;6(3):189-191. Chang P, Rodas AC. Diagnóstico rápido y efectivo de hemorragias subungueales. Dermatología CMQ, 2009;7(1):36-39. Dawber RPR, De Berker D, Baran R. Science of the nail apparatus. En: Diseases of the nails and their management. Londres: Blackwell Scientific Publications, 1994:1, 15, 17, 18. Du Vivier. Enfermedades de las Uñas. Atlas de Dermatología Clínica. España: Mosby Doyma, 1998:2.1. Elpern D. Subungueal Melanoma vs Hematoma. 2001. Disponible en: www.vgrd.org/archive/ cases/2001/submel/submel.html. Consultado el 20 de Jul, 2008.

Discromías ungueales

47

Haneke E. Diagnosis and treatment of benign nail tumors. Disponible en: www.iatrikionline.gr/

DermXeir_04_05/5.htm. Consultado el 20 de Jul, 2008. Huang YH, Ohara K. Medical Pearl: Subungueal hematoma: A simple and quick method for

diagnosis. J Am Acad Dermatol, 2006;54:877-878. Husain S, Scher R, Silver D, Ackerman B. Melanotic macule of nail unit and its clinicopathologic

spectrum. J Am Acad Dermatol, 2006;54:664-667. Roberts DT, Evans EGV, Allen BR. Infecciones fúngicas de las uñas. España: Mosby-Doyma, 1994. Thomsen K. Nails A Manual and Atlas. Copenhague: Aio Tryk, 1992:5.

Capítulo

5

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

• Elsa Vázquez del Mercado

Los cambios ungueales pueden ser la única manifestación de una enfermedad dermatológica, como en el caso de liquen plano o soriasis (psoriasis) o acompañar a otros signos y síntomas cutáneos o extracutáneos, formando parte de síndromes, algunos de ellos congénitos. En ocasiones, las manifestaciones en las uñas son muy características o patognomónicas (como la lúnula triangular en el síndrome uña-rotula) o pueden presentar cambios inespecíficos, que no orienten a un diagnóstico definitivo (distrofia, estrías longitudinales). Vale la pena recordar que la inspección del aparato ungueal forma parte importante del examen físico integral del paciente dermatológico. A continuación se presentan algunas enfermedades dermatológicas, con manifestaciones en el nivel del aparato ungueal.

Acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex Definición Es un síndrome paraneoplásico con lesiones acrales soriasiformes.

Cuadro clínico En esencia, se ven afectados nariz, mejillas, pabellones auriculares y dedos de manos y pies. Se caracteriza por lesiones eritematoescamosas y, en uñas, se observan cambios similares a soriasis, con distrofia grave e hiperqueratosis subungueal. Se relaciona con carcinoma de rinofaringe, esófago o pulmones.

Diagnóstico Puede facilitarse si hay un paralelismo en la evolución del tumor y las lesiones dermatológicas.

Diagnóstico diferencial Sarna costrosa (figura 5-1), soriasis, queratodermia palmoplantar. 48

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

49

Figura 5-1 Sarna costrosa.

Tratamiento Al desaparecer el tumor mejoran la dermatosis y la afección ungueal.

Alopecia areata Definición Tricopatía de origen autoinmunitario, caracterizada por pérdida repentina de pelo, por lo general en placas que dejan áreas alopécicas y lisas.

Epidemiología La afectación ungueal va de 7 a 66% y es más frecuente en niños.

Cuadro clínico Lo más común es observar fosillas superficiales por afectación de la matriz ungueal; cuando la evolución es crónica, conduce a traquioniquia (figuras 5-2, 5-3 y 5-4). En ocasiones se aprecia lúnula eritematosa, onicomadesis o puntilleo blanquecino.

Diagnóstico Es clínico. Se hace junto con las alteraciones en el cuero cabelludo, aunque pocas veces los cambios en las uñas son precedidos por alopecia. En la histología se observa inflamación espongiótica.

50

Capítulo 5

Figura 5-2 Traquioniquia en niños.

Figura 5-3 Traquioniquia: observación con dermatoscopio.

Tratamiento Hay resolución espontánea y no se requiere tratamiento (figuras 5-5 y 5-6).

Anoniquia Definición Ausencia del aparato ungueal.

Etiología Se puede observar como resultado de defectos congénitos ectodérmicos, ictiosis, infección grave, dermatitis de contacto, traumatismo, fenómeno de Raynaud, liquen plano o síndrome de Stevens-Johnson (véase la figura 2-2).

Figura 5-4 Traquioniquia: detalle de lesiones.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

Figura 5-5 Traquioniquia.

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Figura 5-6 Mejoría con esteroides sistémicos y locales.

Atrofia ungueal idiopática Definición Atrofia ungueal progresiva y asintomática que ocurre durante la infancia. Se considera una variante clínica del liquen plano.

Cuadro clínico Áreas de ausencia completa de la lámina ungueal, con cicatrización del lecho y formación de pterygium (terigión). En caso de que se encuentre lámina, ésta es delgada, amarillenta y se desprende del lecho subyacente.

Diagnóstico En esencia, es clínico.

Diagnóstico diferencial Enfermedades ampollosas.

Tratamiento No hay uno eficaz; los cambios son permanentes.

Dermatitis por contacto Tanto en la alérgica como en la irritativa, cuando hay afectación del pliegue proximal y el hiponiquio es posible que se vean cambios ungueales secundarios; por lo general, hay surcos transversales. El manejo es el de la enfermedad dermatológica.

Distrofia ungueal de las 20 uñas Definición Padecimiento caracterizado por estrías longitudinales y aspecto opaco de la uña. Hazelrigg la describió en 1977. También se le denomina traquioniquia.

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Capítulo 5

Epidemiología Se ha documentado en niños de un año de edad hasta en ancianos. Es más común en la infancia.

Etiología Síndrome de etiología desconocida. Está relacionada con alopecia areata, soriasis, liquen plano, dermatitis atópica, ictiosis vulgar o es idiopatía. Puede ser familiar o estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como deficiencia de IgA, vitíligo, pénfigo o enfermedad injerto contra huésped.

Cuadro clínico Las uñas están opacas, adelgazadas, frágiles, con estrías longitudinales (véase la figura 3-7). La superficie de la uña es rugosa, quebradiza, frágil y está cubierta por escama. Se puede manifestar por traquioniquia. La cutícula es gruesa y rugosa.

Diagnóstico En la biopsia puede apreciarse espongiosis, pero en ocasiones logra hacerse el diagnóstico de liquen plano o soriasis.

Tratamiento En ocasiones se resuelve de manera espontánea, sobre todo en niños. No deja secuelas y no existe un tratamiento específico.

Enfermedad de Darier-White Definición Genodermatosis de origen autosómico dominante con locus en el cromosoma 12q23 y q24, caracterizada por disqueratosis folicular (figura 5-7).

Figura 5-7 Enfermedad de Darier: pápulas disqueratósicas.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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Epidemiología No se cuenta con datos concluyentes sobre la afectación ungueal.

Cuadro clínico Los cambios resultan predominantes en las uñas de las manos. Son características las alteraciones distales en forma de cuña o “V”; también puede observarse eritroniquia o leuconiquia longitudinal. En ocasiones se ven pápulas queratósicas sobre el pliegue proximal y hemorragias en astilla en el nivel del lecho (figuras 5-8 y 5-9). De forma secundaria, bacterias u hongos pueden colonizar la uña.

Diagnóstico Se hace con base en los cambios clínicos, que son muy característicos, al igual que la histología.

Diagnóstico diferencial Radiodermitis, liquen plano, onicomicosis, trauma, soriasis. Se han señalado cambios similares en el pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey.

Tratamiento Por lo general, los cambios en uñas no tienden a mejorar con el tratamiento sistémico.

Figura 5-8 Enfermedad de Darier: onicorrexis.

Figura 5-9 Enfermedad de Darier: dermoscopia.

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Capítulo 5

Liquen estriado Es un padecimiento más frecuente en niños. Los cambios inflamatorios pueden afectar la matriz, con cambios similares al liquen plano. Por lo general, se restringen a la porción media o lateral de las uñas. El diagnóstico es clínico y se sugiere por la presencia de pápulas con configuración lineal en la extremidad afectada.

Diagnóstico diferencial Nevo epidérmico, liquen plano.

Tratamiento Tal vez no se necesite tratamiento, porque tiende a la resolución espontánea; sin embargo, los cambios ungueales persisten por más tiempo que los cutáneos.

Liquen nítido Esta dermatosis suele afectar a la lámina ungueal. Los cambios son similares a los del liquen plano: adelgazamiento, estrías longitudinales y pueden observarse fosillas (pitting) o paroniquia. La respuesta es mala a los corticosteroides sistémicos.

Liquen plano Definición Dermatosis de origen desconocido, con manifestaciones en piel, mucosas, pelo y uñas (figura 5-10).

Epidemiología Se presenta a cualquier edad, pero es más común en la quinta y sexta décadas de vida. La frecuencia de afectación en uñas va de 1 a 10%. El liquen plano puede existir sin alteraciones fuera de la uña, pero 25% de los pacientes las presenta.

Cuadro clínico Las manifestaciones dependen de la parte de la uña que se encuentra más afectada. En caso de afectación de la matriz, se manifiesta como estrías longitudinales, adelgazamiento de la lámina ungueal y lúnula roja. Es característica la formación de pterygium dorsal (figura 5-11). En caso de afectación del lecho ungueal, se observa hiperqueratosis subungueal y onicólisis. Se puede llegar a presentar como coiloniquia, distrofia de las 20 uñas o hasta pérdida completa del aparato ungueal con atrofia del lecho. El liquen plano erosivo es acompañado por lesiones

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

Figura 5-10 Pápulas brillantes y poliédricas de liquen plano.

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Figura 5-11 Pterygium (terigión) dorsal y onicoatrofia.

importantes en mucosas, ardor intenso, alopecia cicatricial y onicomadesis (figuras 5-12 y 5-13).

Diagnóstico Además de los datos clínicos, en la histología se encuentran los cambios característicos del liquen plano: acantosis en dientes de sierra, licuefacción de la basal, cuerpos coloides e infiltrado linfocitario en banda (figura 5-14).

Diagnóstico diferencial Traumatismo, radiodermitis, amiloidosis sistémica, soriasis, onicomicosis, enfermedad injerto contra huésped, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, atrofia idiopática de las uñas y distrofia ungueal de las 20 uñas (consúltese antes).

Figura 5-12 Liquen erosivo: afección de mucosas.

Figura 5-13 Liquen plano: onicomadesis.

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Capítulo 5

Figura 5-14 Histopatología del liquen plano (HE 40×).

Tratamiento Debe iniciarse en forma temprana. Es difícil porque tiene tasas variables de respuesta para corticosteroides intralesionales, tópicos o sistémicos, y retinoides orales. Puede dejar secuelas permanentes, con pérdida completa del aparato ungueal. Es frecuente que se presenten recaídas leves, que suelen responder al tratamiento.

Paquioniquia congénita Genodermatosis autosómica dominante originada por mutación en el cromosoma 17. Se observa queratodermia palmoplantar, hiperhidrosis, hiperqueratosis folicular de codos y rodillas, esteatocistomas múltiples, dientes natales, leucoplaquia en mucosa oral, distrofia de la córnea, cataratas (figura 5-15). Por lo general, se afectan las 20 uñas con hiperqueratosis

Figura 5-15 Esteatocistomas en paquioniquia congénita.

Figura 5-16 Paquioniquia congénita.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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subungueal con aumento en la curvatura transversal, coloración café-amarillenta, paroniquia infecciosa por Candida o Staphylococcus. Esta genodermatosis puede producir pérdida de la uña (figura 5-16).

Tratamiento Se puede realizar ablación química (urea o ácido salicílico) o quirúrgica de la uña, además de tratar las infecciones agregadas.

Paraqueratosis pustulosa Definición Padecimiento crónico de la infancia. Afecta a un solo dedo, por lo general el pulgar o índice.

Etiología Se ha especulado que se trata de una forma de soriasis localizada o una manifestación de dermatitis atópica o de contacto.

Cuadro clínico Existe inflamación de tejido periungueal con eritema y descamación, e incluso lesiones vesiculares o pustulares que preceden a los cambios ungueales. Al principio se aprecia hiperqueratosis subungueal leve y onicólisis; también se pueden apreciar fosillas. En lesiones antiguas se observa engrosamiento y cambios de coloración en la lámina ungueal, que se torna frágil.

Diagnóstico Se debe considerar en un niño con cambios ungueales similares a soriasis, limitados a un solo dedo.

Diagnóstico diferencial Soriasis, dermatitis por contacto, dermatitis atópica, onicomicosis, paroniquia crónica.

Tratamiento Mejora espontáneamente con la edad. Se puede lograr remisión parcial con corticosteroides o retinoides tópicos.

Pénfigo Definición Grupo de enfermedades ampollosas de origen autoinmunitario, que afectan piel, mucosas y anexos. Los cambios dependen de acantólisis intraepidérmica; si ésta se presenta en el nivel de la matriz se forman líneas de Beau y onicomadesis.

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Capítulo 5

Epidemiología La afectación ungueal es rara y suele ser secundaria a la afectación distal del dedo.

Cuadro clínico En caso de afectar el pliegue proximal se presenta como paroniquia. Puede haber líneas de Beau y onicomadesis. El lecho se afecta de forma excepcional y pueden verse hemorragias subungueales y onicólisis. También se ha informado traquioniquia.

Diagnóstico Los cambios ungueales no son específicos. El diagnóstico depende de las lesiones cutáneas, de las mucosas, o de ambas. La biopsia con inmunofluorescencia muestra los cambios característicos de la entidad.

Tratamiento Es el del padecimiento de base.

Penfigoide ampollar Definición Enfermedad ampollosa autoinmunitaria con localización subepidérmica.

Epidemiología Los cambios ungueales no son frecuentes. No se cuenta con datos epidemiológicos.

Cuadro clínico En caso de ampollas periungueales puede presentarse paroniquia. Cuando se afecta la matriz ungueal se observan líneas de Beau, onicomadesis, pterygium o atrofia ungueal.

Diagnóstico Desde el punto de vista histológico, los cambios son sugestivos y se corroboran con inmunofluorescencia.

Tratamiento No es específico para las uñas, sino el propio de la enfermedad de base.

Pitiriasis rubra pilaris Definición Enfermedad de causa desconocida, con tendencia a ser familiar, de evolución variable, por lo general benigna, aunque crónica y recidivante (figura 5-17).

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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Figura 5-17 Pitiriasis rubra pilaris.

Epidemiología La afectación ungueal es común en la forma clásica.

Cuadro clínico Las uñas adquieren un color amarillento, con engrosamiento de la lámina en el nivel distal, y presentan hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla. La región periungueal puede presentar eritema y descamación. Tal vez resulte difícil cortarse las uñas y asir objetos pequeños.

Diagnóstico Debido a la similitud clínica con la soriasis en los cambios ungueales y cutáneos, en ocasiones se requiere el estudio histológico para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento El tratamiento sistémico con retinoides mejora piel y uñas. También se han utilizado metotrexato y azatioprina.

Queratodermia palmoplantar Definición Hiperqueratosis palmoplantar que puede presentarse en diversos padecimientos congénitos o adquiridos.

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Capítulo 5

Cuadro clínico Cambios soriasiformes con hiperqueratosis subungueal, onicólisis, hemorragias en astilla, fosillas, onicogrifosis, fisuras longitudinales y onicomadesis.

Diagnóstico Debe distinguirse de soriasis, pitiriasis rubra pilaris y onicomicosis.

Tratamiento El tratamiento de la queratodermia con retinoides sistémicos tiene una mala respuesta en piel y uñas.

Síndrome de KID Definición Genodermatosis de etiología desconocida, caracterizada por queratitis, ictiosis y sordera neurosensorial (KID son las siglas de Keratitis, Icthiosis, Deafness).

Cuadro clínico Las uñas se muestran distróficas, en ocasiones con hiperqueratosis subungueal (figura 5-18). Es frecuente la infección secundaria por hongos, y puede acompañarse de paroniquia grave de origen bacteriano o fúngico.

Tratamiento Pueden utilizarse retinoides, aunque es posible que no mejoren los cambios ungueales. De corroborarse la infección fúngica o bacteriana se utiliza el tratamiento correspondiente.

Figura 5-18 Síndrome de KID: distrofia ungueal.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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Síndrome de Reiter Definición Padecimiento de origen genético caracterizado por manifestaciones articulares, cutáneas, oftálmicas y genitourinarias.

Cuadro clínico Los cambios en uñas son comunes y pueden parecerse a los de la soriasis. Lo más característico es eritema y descamación en el pliegue proximal, fosillas profundas, pústulas e hiperqueratosis subungueal. Se aprecian onicólisis y onicomadesis.

Diagnóstico No hay pruebas específicas. Suele relacionarse con el HLA B27.

Diagnóstico diferencial Soriasis, onicomicosis, queratodermia palmoplantar.

Tratamiento El tratamiento sistémico con retinoides aromáticos mejora las lesiones ungueales.

Síndrome uña-rótula Ausencia o hipoplasia de la rótula, distrofia ungueal congénita relacionada con otras alteraciones: engrosamiento de la escápula, articulaciones hiperextensibles, cataratas, heterocromía del iris, glaucoma, hiperpigmentación del margen pupilar del iris, glomerulonefritis, displasia renal. Es característica la lúnula triangular (figuras 5-19 y 5-20); también se observa microniquia, anoniquia y fisuras longitudinales. Los cambios son más frecuentes en las uñas de las manos. Herencia AD localizada al cromosoma 9q34.1.

Figura 5-19 Síndrome uña-rótula: distrofia ungueal con lúnula triangular.

Figura 5-20 Síndrome uña-rótula: ausencia de rótula.

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Capítulo 5

Soriasis (psoriasis) Definición Dermatosis crónica con origen en diversos factores: inmunológicos, genéticos, ambientales y psicosomáticos. Se caracteriza por hiperplasia epidérmica y queratopoyesis acelerada que afecta piel y uñas (figura 5-21).

Epidemiología Las manifestaciones ungueales de la soriasis se presentan en 10 a 50% de los casos. Es poco frecuente en niños (7 a 13%). Entre los pacientes con artritis soriásica, 86.5% presentan cambios en uñas y 28.6% con onicomicosis; por ello, se considera un factor de riesgo para tiña ungueal, además de afectación por levaduras y mohos.

Cuadro clínico Es más frecuente en uñas de manos. No existe relación entre los cambios en las uñas y la gravedad de las lesiones cutáneas. Se pueden observar hoyuelos (pitting), onicólisis, mancha de aceite, líneas de Beau, leuconiquia o distrofia total. En el nivel del lecho se presentan hemorragias en astilla y eritema (figuras 5-22 y 5-23). En el hiponiquio y por debajo de las zonas de onicólisis se puede observar una coloración amarillo-verdosa. La mancha de aceite es causada por una placa de soriasis en el lecho, y las fosillas se deben a paraqueratosis de la matriz proximal; cuando se afecta la totalidad de la matriz la uña es rugosa y blanquecina (figura 5-24). En casos graves hay franca traquioniquia (figura 5-25). En la soriasis pustulosa se pueden apreciar pústulas en el nivel del lecho ungueal o en tejidos periungueales, con subsecuente onicólisis. Es raro que se llegue a presentar como anoniquia.

Figura 5-21 Soriasis, lesiones en cuero cabelludo.

Figura 5-22 Hoyuelos y onicólisis.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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Figura 5-23 Soriasis: signo del dedal.

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Figura 5-24 Esquema que ilustra las alteraciones en la soriasis: 1, hoyuelos; 2, manchas de aceite; 3, onicodistrofia.

Diagnóstico El diagnóstico no es difícil porque se pueden presentar varios de los cambios característicos en una o más uñas, además de los signos cutáneos. Por lo general, no se practica biopsia. La histopatología muestra que en la matriz y el lecho ungueal hay espongiosis con exocitosis de células mononucleares, escasa capa granulosa focal, papilomatosis y necrosis, además de microabscesos de neutrófilos intraepiteliales (de Kogoj) y entre la queratina de la lámina ungueal (de Munro), como se observa en la figura 5-26.

Diagnóstico diferencial Onicomicosis, pitiriasis rubra pilaris, dermatitis acral soriasiforme, síndrome de Reiter.

Figura 5-25 Soriasis: alteraciones de la superficie.

Figura 5-26 Cambios histológicos relacionados con la soriasis (HE 40×).

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Capítulo 5

Tratamiento El curso es impredecible. En casi todos los casos, la evolución es crónica y la remisión completa es rara. Resulta difícil establecer el tratamiento. Se elige con base en la condición general del paciente y la gravedad de la dermatosis. Se han utilizado esteroides intralesionales con buenos resultados, pero con recaídas rápidas y frecuentes. Los mejores resultados se obtienen con terapias sistémicas, como metotrexato, ciclosporina y PUVA. Se ha reportado que los retinoides sistémicos pueden empeorar los cambios ungueales con uña frágil, paroniquia crónica, o ambas.

Otros síndromes que pueden presentarse con distrofia ungueal Estos síndromes se describen con mayor amplitud en otros capítulos, pero he aquí una breve enumeración: • Displasia ectodérmica hidrótica: puede observarse distrofia, hiperqueratosis, microniquia, estrías longitudinales, uñas quebradizas, cambios de coloración, paroniquia (figura 7-2). • Disqueratosis congénita: distrofia, estrías longitudinales, pterygium, atrofia o ausencia ungueal (figura 7-7). • Epidermólisis ampollar adquirida: la afectación ungueal es rara. Pueden observarse paroniquia, onicomadesis y pterygium (figuras 7-11 a 7-13). • Esclerosis tuberosa: tumores vegetantes periungueales o subungueales que, de acuerdo con la histología, son angiofibromas. • Incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria): distrofia ungueal en 5 a 10% de los casos. • Monilethrix: uñas adelgazadas. • Progeria: puede presentarse distrofia o adelgazamiento de la uña. • Síndrome de Rothmund-Thomson: distrofia ungueal en 25% de los casos. • Síndrome de Goltz-Gorlin: distrofia o incluso ausencia del aparato ungueal. • Tricotiodistrofia: distrofia ungueal.

Bibliografía Akoz T. Congenital anonychia. Plats Reconstr Surg, 1998;101:551. Baran R, Dawber RPR. Diseases of the nails and their management, 2a ed. Oxford: Blackwell,

1994:135-142. Cohen PR, Scher RK. Nail disease and dermatology. J Am Acad Dermatol, 1989;21(5 Pt 1):1020-1022. Jerasutus S. Twenty-nail dystrophy: a clinical manifestation of spongiotic inflammation of the

nail matrix. Arch Dermatol, 1990;126:1068.

Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas

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Joshi RK. Lichen planus of the nails presenting as trachyonychia. Int J Dermatol, 1993;32:54. Kaçar N, Ergin S, Ergin C, Erdogan BS, Kaleli l. The prevalence, aetiological agents and therapy of

onychomycosis in patients with psoriasis: a prospective controlled trial. Clin Exp Dermatol, 2007;32(1):1-5. Larko O. Problem sites: scalp, palm, and sole and nail. Dermatol Clin, 1995;13:771. Marino MT. Mees’ lines. Arch Dermatol, 1990;126:827. Perez-Oliva N. Lichen planus of the nails. Cutis, 1993;52:171. Szepietowski JC, Salomon J. Do fungi play a role in psoriatic nails? Mycoses, 2007;50,437-442. Tosti A, Bardazzi F, Piraccini BM, Fanti PA. Trachyonychia: clinical and pathological study of 23 patients. Br J Dermatol, 1994;131:866-872. Tosti A, Fanti PA, Morelli R, Bardazzi F. Psoriasiform acral dermatitis: report of three cases. Acta Derm Venereol, 1992;72:206-207. Tosti A, Morelli R, Bardazzi F, Peluso AM. Prevalence of nail abnormalities in children with alopecia areata. Pediatric Dermatol, 1994;11:112-115. Tosti A, Peluso AM, Fanti PA, Piraccini BM. Nail lichen planus: clinical and pathologic study of 24 patients. J Am Acad Dermatol, 1993;28:724-730. Tosti A, Piraccini BM, Fanti PA, Bardazzi F. Idiopathic atrophy of the nails: clinical and pathological study of 2 cases. Dermatologica, 1995;190:116-118. Zaias N. Psoriasis of the nail. A clinical-pathological study. Arch Derm, 1969;99:567-579.

Capítulo

6

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

• Elsa Vásquez del Mercado • Patricia Chang

Casi siempre las alteraciones ungueales son poco específicas; sin embargo, su examen cuidadoso puede orientar a un problema de salud sistémico. Es importante destacar que no se debe aplicar presión al examinar la uña y que se recomienda observar las de las manos y las de los pies. Entre las características que se deben evaluar se encuentran forma, tamaño, color o irregularidades en la superficie de la uña, además del llenado capilar. Al momento de encontrar una alteración ungueal es indispensable contar con una historia clínica completa, antecedentes de ingesta de medicamentos, uso de cosméticos para uñas, ocupación y actividades recreativas del paciente. Es posible obtener ayuda mediante procedimientos como la transiluminación o el raspado. Las alteraciones ungueales y su relación con enfermedades sistémicas pueden abordarse a partir de los signos físicos o los aparatos afectados. Innumerables signos se manifiestan en diferentes entidades; aquí se exponen los más frecuentes en la práctica diaria.

Manifestaciones ungueales Coiloniquia También llamada uña en cuchara, no es más que una uña cóncava con bordes evertidos, constituye el “signo de la gota de agua”. Es resultado del adelgazamiento de la uña por diferentes causas. Suele relacionarse con anemia por déficit de hierro o insuficiencia renal crónica (véase la figura 3-4).

Dedos en palillo de tambor También se les denomina dedos hipocráticos. Es la sobrecurvatura de las uñas mejor identificada por el médico (véase la figura 3-1). Dependen de un aumento del tejido blando por debajo del pliegue ungueal, que provoca pérdida del ángulo normal entre el pliegue proximal y la uña (figuras 3-2 y 3-3). Puede afectar una, varias o todas las uñas de manos o pies. Predomina en manos. Hay formas congénitas y adquiridas e idiopáticas. En 80% de los casos son de origen pulmonar; en 60% puede haber cianosis. Sin embargo, también tienen relación con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfermedades cardiovasculares, gastrointestinales y hematológicas, además de desnutrición, siringomielia y tumores subungueales. También pueden presentarse por exposición a cloruro de vinilo y otras causas (figuras 6-1 y 6-2). 66

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

Figura 6-1 Dedos en palillo de tambor en enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

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Figura 6-2 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

Hemorragias en astilla Se trata de hemorragias lineales, de 2 a 3 mm y que pueden afectar a una, varias o todas las uñas de manos o de pies. Hay diferentes causas y las alteraciones pueden ser de tipo proximal y distal. Las primeras se relacionan con endocarditis bacteriana, lupus eritematoso sistémico y otras colagenopatías; las segundas, con pequeños traumas (véase la figura 1-15). Pueden presentarse en 26 a 56% de la población sana.

Leuconiquia aparente Se trata de una falsa coloración blanca. Los cambios se determinan por las alteraciones en el nivel subungueal y puede estar relacionada con insuficiencia renal crónica, diabetes mellitus, insuficiencia hepática, hipoalbuminemia y otras. Entre las leuconiquias aparentes se encuentran las siguientes: • Uñas mitad y mitad. Se caracterizan por presentar coloración blanca en el nivel proximal y marrón en el distal; ésta puede ocupar 20 a 60% de la lámina (figuras 3-9 y 6-3). Son propias de la insuficiencia renal crónica y, en ocasiones, secundarias a quimioterapia. • Uñas de Terry. Se ven en la cirrosis hepática y se caracterizan porque presentan la uña de color blanco, con un arco de color rosado-marrón de 1 a 2 mm en el nivel distal; sin embargo, no son exclusivas de ésta y pueden observarse en individuos sanos y en otras enfermedades (figura 6-4).

Figura 6-3 Uñas mitad y mitad.

Figura 6-4 Leuconiquia transversal en un linfoma de Hodgkin tratado con citostáticos.

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Capítulo 6

• Líneas de Muehrcke. Son bandas transversales blancas que se ven en la hipoalbuminemia (síndrome nefrótico) y en casos de quimioterapia (figuras 3-11 y 6-4). • Uñas de Mees. Son líneas blancas transversales que pueden ser únicas o múltiples a lo ancho de las uñas. Afectan a una o varias uñas y se relacionan con intoxicación por talio, arsenicismo e insuficiencia renal crónica, entre otras causas (figuras 3-10, 6-5 y 6-6).

Seudoleuconiquia Se debe a onicomicosis blanca proximal subungueal y blanca superficial. En ausencia de cualquier factor que afecte el estado inmunológico del huésped, lo indicado es realizar un examen serológico para investigar infección por VIH, si hay datos que lo justifiquen (figura 3-18).

Síndrome de las uñas amarillas Su causa es desconocida. Se caracteriza por linfedema, enfermedades del aparato respiratorio (bronquiectasias, sinusitis, efusión pleural, bronquitis, infecciones respiratorias crónicas) y uñas amarillas. Sin embargo, en la actualidad este síndrome puede relacionarse también con diabetes, infección por VIH, tiroiditis, artritis reumatoide, malignidades y otras. El diagnóstico se hace por el color amarillo de las uñas, cuyo crecimiento es lento. Se vuelven gruesas y se curvan a los lados. Hay ausencia de cutícula y en ocasiones se acompaña de paroniquia (figura 6-7). El síndrome de las uñas amarillas se ha observado en casos de linfoma de Hodgkin, melanoma maligno, sarcoma de Kaposi, carcinoma laríngeo y otros sarcomas.

Enfermedades del colágeno Las enfermedades del colágeno pueden acompañarse de lesiones en el tejido periungueal y la uña. En el nivel del tejido periungueal se pueden observar telangiectasias y eritema y, en el de la cutícula, fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, necrosis y disolución de falanges. En las uñas, los cambios son diversos: onicólisis, leuconiquia, hemorragias, onicomadesis, hiperqueratosis del lecho ungueal, lúnula roja, síndrome de uñas amarillas o vasculitis (figuras 6-8, 6-9 y 6-10).

Figura 6-5 Leuconiquia transversal en intoxicación por talio.

Figura 6-6 Alopecia en intoxicación por talio.

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

Figura 6-7 Síndrome de las uñas amarillas.

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Figura 6-8 Eritema periungueal en dermatomiosistis.

La presencia de paroniquia crónica y onicólisis por Candida suele ser una manifestación de diabetes mellitus. También pueden presentarse eritema y telangiectasias en el nivel de la cutícula, cambios esclerodermiformes en el dorso de las manos y dedos (20 a 30%) y cambios secundarios a trastornos angiopáticos y neuropáticos (figura 6-11).

Necrosis acral por calcifilaxis sistémica Se trata de una manifestación secundaria a insuficiencia renal crónica.

Reacciones ungueales medicamentosas Son causadas por medicamentos como tetraciclinas, soralenos, cefalosporinas, dapsona (DDS), clofazimina, sulfas, emetina, citostáticos, zidoduvina (AZT), plata, cloroquinas, anticoagulantes y retinoides (figura 6-12). Las reacciones medicamentosas más frecuentes son las discromías secundarias al uso de citostáticos y zidoduvina (figuras 4-1, 6-13 y 6-14). Pueden presentar una amplia gama de signos: onicólisis, discromía (melanoniquia), surcos de Beau, leuconiquia, paroniquia, onicomadesis, líneas de Mees y otras.

Figura 6-9 Vasculitis en lupus eritematoso sistémico (LES).

Figura 6-10 Vasculitis grave en LES.

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Capítulo 6

Figura 6-11 Vasculopatía por diabetes mellitus.

Figura 6-12 Onicomadesis secundaria a eritrodermia por cloroquinas.

Onicólisis inducidas por fármacos Pueden ser de dos tipos, las ocasionadas por toxicidad sobre el lecho ungueal o por fármacos tras exposición a la radiación ultravioleta (fotoonicólisis); entre estos fármacos se encuentran soralenos (figura 6-15), clortetraciclina, dimetilclortetraciclina, doxiciclina, minociclina, fluoroquinolonas y cloranfenicol. Con mayor frecuencia, la onicólisis no fotoinducida es causada por quimioterápicos como taxanos y antraciclinas; el docetaxel es un antineoplásico de la familia de los primeros, que se utiliza de manera amplia en cáncer de mama avanzado (figura 6-16).

Quimioterapia Entre los signos más comunes y llamativos en la quimioterapia por cáncer se encuentran la alopecia en anágeno y los cambios de color en las uñas; cuando la dosis es muy alta puede haber líneas de Beau, hematoma subungueal y caída de las uñas. La melanoniquia o leuconiquia puede ser difusa o en forma de bandas transversas que corresponden a los ciclos de la quimioterapia (figura 6-17). También puede haber leuconiquia secundaria a trastornos en la queratinización de la matriz. Con metotrexato se ha informado paroniquia.

Figura 6-13 Pigmentación por citostáticos (doxorrubicina).

Figura 6-14 Pigmentación por zidovudina (AZT).

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

Figura 6-15 Fotoonicólisis por PUVA.

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Figura 6-16 Onicólisis por doxetaxel.

Retinoides Con los derivados sintéticos se han informado estrías transversales, bandas de leuconiquia, paroniquia, adelgazamiento de la uña, estrías, líneas de Beau y onicomadesis.

Manifestaciones sistémicas A continuación se exponen, por aparato o sistema, algunas alteraciones ungueales que se han relacionado con enfermedades sistémicas.

Aparato cardiovascular • Insuficiencia cardiaca. Se ha reportado lúnula roja (véase la figura 3-26). • Enfermedades cardiacas congénitas cianóticas. Pueden cursar con hipocratismo digital (véanse las figuras 3-1 a 3-3). • Endocarditis bacteriana. Con relativa frecuencia se documentan hemorragias en astilla (figuras 6-18 y 6-19). También se ha informado hipocratismo digital. • Enfermedad vascular periférica. Cuando se cursa con isquemia puede observarse acrocianosis y disminución de la temperatura, además de llenado capilar lento.

Figura 6-17 Líneas de Beau y melanoniquia en paciente con cáncer de colon tratada con doxetaxel.

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Capítulo 6

Figura 6-18 Hemorragias en astilla.

Figura 6-19 Hemorragias en astilla.

• Enfermedad de Raynaud. Entre las alteraciones descritas se encuentran coiloniquia, onicólisis, hemorragias en astilla, líneas de Beau, pterygium (terigión) ungueal y paroniquia crónica (véase la figura 2-23).

Enfermedades reumatológicas • Dermatomiositis. La afectación ungueal es común y característica. La cutícula muestra hiperqueratosis y hemorragias (figuras 6-8, 6-20 y 6-21). Existe eritema periungueal y, a veces, el pliegue proximal está inflamado y cianótico, con telangiectasias y trombos pequeños (figura 6-22). En la capilaroscopia se aprecian áreas avasculares intercaladas con capilares aumentados de tamaño y tortuosos, porque lo normal es que sean horizontales. Estas alteraciones, junto con las pápulas de Gottron en el dorso de las falanges distales, sirven para orientar el diagnóstico. • Lupus eritematoso sistémico. Aunque las alteraciones ungueales son frecuentes en esta enfermedad, no son lo bastante distintivas para tener un valor diagnóstico (figuras 6-9 y 6-10). La capilaroscopia también muestra deformación importante de las asas capilares, que se aprecian tortuosas. Se han descrito otras alteraciones, como engrosamiento de la cutícula, onicólisis, leuconiquia, hemorragias en astilla, lúnula roja, fosillas, estrías longitudinales, pterygium ungueal inverso, onicomadesis y paroniquia crónica. En casos de vasculitis cutánea se pueden apreciar úlceras o gangrena, y surcos transversales en uñas.

A Figura 6-20 Dermatomiositis: halo heliotropo.

B

Figura 6-21 Dermatomiositis: A, eritema y capilares tortuosos; B, examen con dermatoscopio.

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

Figura 6-22 Telangiectasias periungueales y engrosamiento cuticular en dermatomiositis.

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Figura 6-23 Esclerosis sistémica: lesiones orales.

• Esclerosis sistémica. Las alteraciones ungueales se deben, en esencia, a las modificaciones en la microcirculación relacionadas con fenómeno de Raynaud intenso (figuras 6-23, 6-24 y 6-25). Mediante capilaroscopia se aprecia incremento en el tamaño de los vasos capilares del pliegue proximal. La lámina ungueal está adelgazada y con estrías. Pueden observarse lesiones periungueales isquémicas o úlceras. También se ha reportado hipocratismo digital, coiloniquia, onicólisis, onicorrexis, paroniquia o uñas en garra por sobrecurvatura de la uña. Cuando se presentan úlceras con cicatrización secundaria en el nivel del hiponiquio, se origina el pterygium inverso, que es muy característico. • Artritis reumatoide. La deformidad articular puede originar cambios en las uñas. Se han descrito estrías longitudinales, hiperqueratosis de la lámina ungueal, onicorrexis, disminución en el crecimiento, leuconiquia, lúnula roja, hemorragias en astilla, uñas amarillas, atrofia y eritema periungueal. Si se acompaña de vasculitis llega a observarse gangrena (figura 6-26). • Poliarteritis nodosa. Las alteraciones vasculares pueden producir infartos en el nivel del pliegue proximal; también es posible observar estrías y hendiduras longitudinales. • Granulomatosis de Wegener. En los tejidos periungueales se pueden ver pápulas, pústulas, úlceras o áreas de necrosis.

Figura 6-24 Esclerosis sistémica: hipocratismo y lesiones vasculares bajo dermatoscopio.

Figura 6-25 Esclerosis sistémica: lesiones periungueales bajo dermatoscopio.

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Capítulo 6

Figura 6-26 Líneas de Mees y artritis reumatoide.

• Osteoartritis. Es posible apreciar distrofia ungueal, leuconiquia, estrías o fisuras longitudinales.

Padecimientos endocrinológicos • Diabetes mellitus. En esta enfermedad tan frecuente se ha encontrado una amplia variedad de alteraciones ungueales, como líneas de Beau, onicauxis, pterygium, hemorragias en astilla, uñas amarillas, onicogrifosis, distrofia ungueal, uña en teja, onicomadesis, leuconiquia, onicólisis y mayor susceptibilidad a infecciones, como paroniquia bacteriana o fúngica y onicomicosis (30%). • Hipotiroidismo. La uña crece con lentitud. Es frágil, delgada y estriada. Puede observarse onicólisis o ausencia de la lúnula. • Hipertiroidismo. Uñas suaves. Puede acelerarse el crecimiento. Uñas amarillas, coiloniquia, hemorragias en astilla, onicólisis y melanoniquia. • Acromegalia. Se ha documentado hiperqueratosis ungueal, ausencia de la lúnula, uñas planas, onicosquisis, estrías longitudinales y paroniquia crónica (véase la figura 2-23). • Insuficiencia suprarrenal. Puede observarse melanoniquia o leuconiquia. • Hiperparatiroidismo. Las uñas se observan cortas, crecen con lentitud y puede haber paroniquia. • Hipoparatiroidismo. La uña es frágil, opaca, con líneas de Beau. Se presenta onicomadesis, hemorragias en astilla o paroniquia (figuras 6-18 y 6-19). • Hipopituitarismo. Se reduce la velocidad de crecimiento, y la uña puede verse opaca, delgada, frágil e incluso con melanoniquia.

Enfermedades del aparato gastrointestinal • Hepatitis. Se ha observado leuconiquia, hemorragias en astilla e hipocratismo digital. • Cirrosis. Pueden apreciarse uñas de Terry, uñas planas, palidez del lecho, aumento en la curvatura longitudinal e incluso osteoartropatía hipertrófica. Cuando se cursa con hipoalbuminemia pueden verse líneas de Muehrcke (véanse las figuras 3-10, 3-11 y 6-4). • Enfermedad de Crohn. Se ha reportado hipocratismo digital (figura 6-1). • Colitis ulcerativa. Hemorragias en astilla, leuconiquia transversa e hipocratismo digital. • Hemocromatosis. Entre las alteraciones descritas están coiloniquia, estrías longitudinales, leuconiquia y fragilidad ungueal.

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

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• Enfermedad de Wilson. Se puede observar la lúnula de color azul (véase la figura 1-8). • Síndrome de Plummer-Vinson. Estrías longitudinales, coiloniquia y fragilidad ungueal.

Enfermedades renales • Insuficiencia renal. Hay disminución en el crecimiento, uñas mitad y mitad, síndrome de uñas amarillas, hemorragias en astilla y leuconiquia transversa (figura 6-3). • Pacientes en hemodiálisis. Se ha documentado fragilidad, coiloniquia, uñas planas, hemorragias en astilla, ampollas periungueales y uñas mitad y mitad (figura 6-3). • Pacientes de trasplante renal. Se ha informado onicosquisis, leuconiquia transversa y mayor frecuencia de onicomicosis.

Trastornos respiratorios • Sarcoidosis. Hipocratismo digital, hemorragias en astilla, distrofia ungueal, estrías longitudinales, fragilidad, color amarillo o café en las uñas, pterygium, paroniquia, fosillas ungueales. • Asma. Puede cursar con hipocratismo digital (figura 6-1). Consúltese lo relacionado con uñas amarillas.

Padecimientos hematológicos • Anemia. Puede presentarse palidez del lecho ungueal, que llega a enmascarar la lúnula. También hay disminución del grosor de la lámina ungueal, fragilidad, onicorrexis y hemorragias en astilla. • Anemia perniciosa. Las uñas pueden adquirir un color entre negro y azul, además de presentar estrías longitudinales. • Anemia de células falciformes. Leuconiquia, líneas de Mees (véase la figura 3-10). • Metahemoglobinemia. Cursa con acrocianosis. • Trombocitosis. Se ha reportado eritromelalgia, gangrena, úlceras y acrocianosis. • Trombocitopenia. Microhemorragias en el nivel del lecho o los tejidos periungueales (figura 6-27).

Figura 6-27 Hematoma subungueal.

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Capítulo 6

• Policitemia vera. El lecho se aprecia de color rojo oscuro. Puede haber onicosquisis, coiloniquia y necrosis. • Crioglobulinemia. Debido a la afección vascular se pueden apreciar leuconiquia, hemorragias en astilla o áreas de necrosis.

Padecimientos neurológicos • Epilepsia. Es posible identificar líneas de Beau u onicomadesis (véanse las figuras 1-5 y 2-4). • Esclerosis múltiple. Disminución en el crecimiento y grosor de la uña, onicodistrofia, fragilidad y estrías longitudinales. • Neurofibromatosis. Si existen neurofibromas periungueales se origina deformidad de la lámina ungueal. • Enfermedad de Parkinson. El crecimiento ungueal puede estar acelerado. Se llegan a observar hemorragias en astilla. • Neuropatía periférica. Se pueden encontrar atrofia y fragilidad ungueal, onicodistrofia y onicomadesis.

Enfermedades infecciosas • Sida. Se pueden apreciar onicomicosis, verrugas vulgares, panadizo herpético, paroniquia crónica, hemorragias en astilla, líneas de Beau, cambios similares a la psoriasis y uñas amarillas (figura 6-28). • Escarlatina o sarampión. Puede cursar con onicomadesis o líneas de Beau. • Malaria. Las uñas se observan grises, opacas o con leuconiquia estriada. • Enfermedad de Kawasaki. Líneas de Beau, pérdida ungueal, leuconiquia, necrosis. • Procesos infecciosos importantes. Cualquiera de ellos puede manifestarse más adelante con líneas de Beau, leuconiquia transversa, vasculitis o necrosis (figura 6-29).

Enfermedades inmunológicas • Deficiencia de inmunoglobulina A (IgA). Puede manifestarse como distrofia idiopática de las 20 uñas, traquioniquia o fosillas ungueales (véanse las figuras 2-14 y 3-7).

Figura 6-28 Púrpura en sida.

Figura 6-29 Vasculitis séptica.

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

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• Enfermedad injerto contra huésped. En el nivel ungueal también pueden encontrarse manifestaciones de tipo liquenoide, atrofia o hiperqueratosis de la lámina, fragilidad, estrías longitudinales, onicomadesis, onicólisis y onicomicosis. • Hipogammaglobulinemia y deficiencia de inmunoglobulinas IgM o IgA. Se ha reportado síndrome de uña amarilla (figura 6-7).

Cáncer • • • • • • • •

•

Enfermedad de Hodgkin. Se ha relacionado con leuconiquia transversa (figura 6-4). Linfomas. Lúnula roja y distrofia ungueal. Leucemias. Pueden observarse hemorragias en el lecho ungueal. Melanoma maligno. Se han reportado onicólisis, líneas de Beau e hipocratismo digital (véase la figura 2-26). Carcinomas de mama y bronquial. Se ha reportado leuconiquia estriada. Neoplasias pulmonares. Pueden cursar con hipocratismo digital y osteoartropatía hipertrófica (figura 6-1). Glucagonoma. Se ha relacionado con uñas suaves y delgadas, además de eritema y edema periungueal. Síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica. En carcinomas de tracto respiratorio o gastrointestinal. Las uñas se aprecian adelgazadas, suaves, frágiles, irregulares, blanquecinas o engrosadas con hiperqueratosis, onicólisis e incluso anoniquia. Desde el aspecto clínico es muy parecida a la hiperqueratosis acral y distrofia ungueal de la sarna costrosa (figura 6-30). Acantosis pigrims maligna. Se han documentado leuconiquia o uñas grises, hiperqueratosis y fragilidad ungueal.

Alteraciones metabólicas • Alcaptonuria. El lecho ungueal se puede ver azul, café o negro. • Amiloidosis. Las manifestaciones en la uña pueden simular liquen plano, estrías longitudinales, fragilidad, onicólisis, anoniquia, hipocratismo digital, hematomas, hemorragias subungueales e incluso úlceras. • Fibrosis quística. Se han reportado telangiectasias periungueales y hemorragias en astilla.

Figura 6-30 Sarna costrosa.

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Capítulo 6

Figura 6-31 Gota y alteraciones en uñas.

Figura 6-32 Distrofia ungueal en protoporfirina eritropoyética.

Figura 6-33 Coiloniquia.

• Gota. Uñas frágiles con estrías longitudinales, hiperqueratosis y leuconiquia (figura 6-31). • Ocronosis. La uña se puede ver gris. • Porfirias. Onicólisis inducida por fotoexposición, uña amarilla, café o negra (melanoniquia estriada) y onicodistrofia inespecífica (figura 6-32).

Trastornos nutricionales • Anorexia. Las uñas se tornan frágiles y opacas. En caso de abuso de laxantes, puede observarse hipocratismo digital. • Ayuno prolongado e inanición. Se ha informado leuconiquia transversa. • Deficiencia de hierro. Se ha relacionado con coiloniquia, fragilidad ungueal y estrías longitudinales (figuras 1-13, 6-33 y 6-34). • Desnutrición. Uñas adelgazadas, frágiles, coiloniquia y melanoniquia estriada. En caso de ser tipo kwashiorkor se han reportado ausencia de crecimiento y fisuras longitudinales. • Pelagra. Pueden observarse coiloniquia, poiquilodermia, onicólisis y leuconiquia transversa (figuras 6-35 y 6-36).

Figura 6-34 Mejoría con administración de hierro y cuidados generales.

Figura 6-35 Pelagra: líneas de Beau y leuconiquia.

Manifestaciones ungueales de enfermedades sistémicas

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Figura 6-36 Mejoría con alimentación adecuada.

• Deficiencia de cinc. Puede originar paroniquia, líneas de Beau, leuconiquia, líneas de Muehrcke, ampollas proximales y uñas color café.

Embarazo Las uñas crecen más rápido, se tornan suaves, frágiles. Es posible que se observen onicólisis e hiperpigmentación.

Bibliografía Baran R. Nail bleeding associated with neurological diseases: all that uncommon? Dermatology,

1993;187:197. Baran R, Dawber RPR. Diseases of the Nails and their management, 3a ed. Londres: Oxford,

Blackwell, 2001:223-329. Chang P. Interpretando las uñas. Centroamérica y Caribe: Menarini, 2000: 1-32. Cohen PR. Red lunulae: case report and literature review. J Am Acad Dermatol, 1992;26:292. Daniel CR, III. Onycholysis: an overview. Semin Dermatol, 1991;10:34. Daniel CR, Sams WM, Scher RK. Nails in systemic disease. Dermatologic Clinics, 1985;3:465-484. De Coste SD. Yellow nail syndrome. J Am Acad Dermatol, 1990;22:608. Du Vivier. Enfermedades de las uñas. En: Atlas de Dermatología Clínica. Madrid: Mosby Doyma,

1998;2:1. Jemec GB. Nail abnormalities in nondermatologic patients: prevalence and possible role as diagnostic aids. J Am Acad Dermatol, 1995;32:977. Lembo G. Complete pterygium unguis. Cutis, 1985;36:427.

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Capítulo 6

Lindsay PG. The half and half nail. Arch Intern Med, 1967;119:583. Pastor-Tomás N, Betlloch-Mas I. Onicólisis inducida por fármacos. Piel, 2004;19(5):250-254. Roberts DT, Evans EGV, Allen BR. Infecciones fúngicas de las uñas. Madrid: Mosby-Doyma, 1994. Thomsen K. Nails A Manual and Atlas. Copenhage: Aio Tryk, 1992.

Capítulo

7

Enfermedades genéticas

• Josefina Carbajosa

Los cambios en las uñas también pueden ser marcadores de síndromes genéticos. El conocimiento de la anatomía, la embriología y las propiedades bioquímicas del aparato ungueal son esenciales para comprender la patogénesis de las enfermedades hereditarias de las uñas. En los últimos años se ha progresado en el campo de la patología molecular de las enfermedades humanas. Ahora se sabe de la participación en la embriogénesis y la función normal de las uñas de una considerable cantidad de genes que codifican para los factores de transcripción (“homebox master control genes”) o para el mantenimiento de los telómeros, o moléculas estructurales, como el muy evolucionado bastoncillo α-helicoidal del dominio de las queratinas. Si se trata de entender el efecto clínico, los cambios expresados en las uñas llevan a considerar algunas genodermatosis con antecedentes genéticos conocidos. Muchos de los defectos congénitos de las uñas se acompañan con alteraciones en otros órganos, como piel, dientes, cerebro y huesos. Por tanto, las uñas pueden ser marcadores de algunos síndromes no identificados, entre los que se incluyen algunas enfermedades sistémicas. Es enorme la cantidad de síndromes que se acompañan con alteraciones ungueales; por ello, su estudio puede ser confuso. A continuación se presentan algunos datos generales acerca de la embriogénesis y se agrupan las relaciones entre las afecciones y los cambios mayores en diversos órganos, que forman síndromes complejos.

Embriología de la uña El desarrollo de la uña se inicia en la novena semana de vida intrauterina. En la semana 14 es evidente el crecimiento de la lámina, que termina de desarrollarse por completo en la semana 20. A las alteraciones ungueales que se ven en esta época del desarrollo embriológico se les conoce como embriopatías; a las que se ven en una edad fetal más avanzada, fetopatías. La importancia de puntualizar esta diferencia estriba en que, por lo general, las embriopatías tienen una causa hereditaria mientras que las fetopatías se relacionan más a menudo con factores vasculares o mecánicos.

Distrofias Para fines prácticos, las distrofias de la uña se dividen en alteraciones de la matriz ungueal, del lecho y del aparato ungueal total. Los defectos de la matriz son los más frecuentes. La uña puede tener un tamaño anormal, una calidad deficiente o una mala posición. La proliferación 81

82

Capítulo 7

en el lecho ungueal puede producir engrosamiento, como en la paquioniquia congénita, y las alteraciones del aparato ungueal completo pueden deberse a alteraciones en su desarrollo.

Anoniquia Se trata de la ausencia total de uñas. Está presente desde el nacimiento, aunque es muy rara (véase la figura 2-2). A veces están presentes uñas rudimentarias en algunos de los dedos. Cuando se presenta como patología única se considera autosómica dominante recesiva o esporádica. A menudo la anoniquia se mezcla con otros síntomas, como manos anchas y pequeñas, con diversas anomalías esqueléticas o pérdida de falanges y dedos de los pies (oligodactilia), hipoplasia o aplasia de dedos centrales con mano o pie hendidos (ectrodactilia: “tenaza de langosta” o “pie de avestruz”) o polidactilia (figura 7-1).

Anoniquia relacionada con otros síntomas Puede presentarse con un desarrollo tardío de los dientes. La ausencia de uñas o hipoplasia de las mismas, sobre todo en los primeros dedos de los pies, relacionada con fibromatosis gingival y deformidad en valgo del dedo gordo, constituye el síndrome de ZimmermanLaband, descrito en 1986. La relación entre anoniquia, sordera y onicoosteodistrofia, aunada a retraso mental, es el síndrome de DOOR (por las siglas en inglés de sordera [Deafness], onicodistrofia, osteodistrofia y retardo mental). Se trata de un error congénito del metabolismo debido a un aumento de la 2-oxiglutarato en plasma y orina. Relaciones más raras son la anoniquia con alteraciones bucales y el síndrome de anquilosis glosopalatina. En el síndrome de Klein, faltan las uñas de los quintos dedos de los pies. También puede presentarse pterygium (terigión) ungueal, fisuras en el primer dedo del pie y sindactilia. La onicodisplasia congénita del segundo dedo de la mano es el síndrome de Iso y Kikuchi. Puede haber anoniquia como un dato clínico aislado, aunque habitualmente la presencia de anoniquia e hiponiquia se relaciona con defectos óseos (figura 7-2).

Displasia ectodérmica hipohidrótica y anhidrótica Una de las formas clínicas es el síndrome de Christ-Siemens-Touraine, ligado al cromosoma X; la otra forma es autosómica recesiva. Los datos clínicos más relevantes son facies con depresión en el puente nasal (recuérdese la facies de la sífilis congénita), narinas amplias, pómulos prominentes y afilamiento de la

Figura 7-1 Polidactilia.

Enfermedades genéticas

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parte inferior de la cara. Los labios son gruesos y las comisuras labiales se disponen en surcos radiados. Hay telangiectasias en mejillas e hiperplasia de las glándulas sebáceas. El pelo es escaso y delgado, lo que se relaciona con hipodontia y disminución del sudor y la función de drenaje del conducto lagrimal. Al nacer, las uñas pueden estar ausentes, ser frágiles o normales. La displasia ectodérmica hidrótica, o síndrome de Clouston, es una genodermatosis autosómica dominante que se caracteriza por hipotricosis, hiperqueratosis palmoplantar y distrofia ungueal. Puede haber paroniquia, onicólisis y anoniquia (figura 7-3). Se describen otros síndromes que afectan diversos órganos, con hipotiroidismo o discinesia ciliar, como el de Rapp-Hodgkin, que presenta paladar hendido, ectrodactilia o alteraciones genitourinarias combinadas con displasia anhidrótica.

Disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser-Engman-Cole La herencia es recesiva ligada al X y el gen Xq28 se encuentra con marcadores de DNA. En la infancia pueden verse dedos con las puntas atróficas, cambios que son progresivos y que llevan, en muchos casos, a la desaparición de las láminas ungueales (figura 7-4). Al mismo tiempo aparecen en la cavidad oral lesiones vesiculosas que se ulceran y dejan una mucosa atrófica. Hay hiperqueratosis palmar e hiperhidrosis, hiperpigmentación reticulada de la piel en cara, cuello y tronco. El síndrome se hace evidente por completo hasta la segunda o tercera década de la vida. En el nivel ocular, los afectados tienen lagrimeo continuo debido a la atresia del conducto lagrimal. Las placas engrosadas en la cavidad oral, que son blanquecinas (leucoplasia), pueden verse en otras mucosas como esófago, ano, uretra y vagina. Estas lesiones pueden volverse malignas de manera precoz; por ello debe darse un seguimiento con biopsias periódicas, mediante un mapeo radiado para monitorizar en orden las áreas sospechosas. El uso de azul de toluidina para pincelar estas placas leucoplásicas (retirando el exceso de colorante con una gasa), resulta útil como guía para detectar las zonas sospechosas; es más factible encontrar cambios de malignidad en las áreas que toman el colorante con más intensidad, porque las células premalignas o malignas tienen mayor cantidad de glucógeno y captan mejor el colorante. Las caries dentales conducen a pérdida temprana de los dientes. Las manifestaciones oculares, aparte de la epífora, son cambios en el fondo de ojo, blefaritis y pérdida de las pestañas. En el oído se ve una membrana timpánica transparente y malformaciones del oído medio. Se han reportado calcificaciones craneales y fragilidad ósea.

Figura 7-2 Anoniquia e hiponiquia con defectos óseos.

Figura 7-3 Displasia ectodérmica hidrótica con onicodistrofia.

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Capítulo 7

En 50% de los pacientes pueden presentarse anormalidades inmunológicas con enfermedades hematopoyéticas de aparición tardía (casi siempre después de la segunda década de vida). Entre las manifestaciones hematológicas se incluyen anemia, hipoplasia de médula ósea, trombocitopenia y pancitopenia.

Enfermedades con anomalías en cromosomas o locus Los mapas de localización de loci o alteraciones cromosómicas han tenido un gran avance en los últimos años. Muchos genes se van individualizando, y cada vez se conoce mejor el efecto clínico de sus alteraciones. Los síndromes con alteraciones cromosómicas suelen presentarse con deficiencia mental y dismorfias; por tanto, no es raro encontrar alteraciones ungueales.

Paquioniquia congénita Se trata de una displasia ectodérmica hereditaria con engrosamiento de las uñas. Esta hiperqueratosis subungueal suele presentarse en los primeros seis meses de vida, pero puede hacerlo más tarde (figura 7-5). También hay cambios en la queratinización de piel y mucosas. En 1897, Colcott y Fox describieron por primera vez los cambios ungueales con hiperqueratosis; Jadassohn y Lewandowski describieron el síndrome completo en dos hermanos. En la actualidad, la paquioniquia congénita se clasifica en cuatro tipos: • Tipo I. Es la más común, con uñas de color amarillo o marrón, hiperqueratosis subungueal que lleva a un engrosamiento progresivo; resulta un ejemplo claro de alteración congénita del lecho ungueal. Los afectados presentan hiperqueratosis palmoplantar y folicular, además de leucoqueratosis oral (figura 7-6). • Tipo II. Bajo peso corporal. Se relaciona con ampollas e hiperhidrosis de palmas y plantas. La dentición temprana está retardada y los afectados pueden tener esteatocistomas múltiples (figuras 7-7). • Tipo III. Se presenta en 12% de los pacientes con queilosis angular, disqueratosis corneal y cataratas. • Tipo IV. Se presenta en 17% de los pacientes. Se relaciona con lesiones laríngeas, lo que provoca voz ronca. Los afectados tienen retardo mental y alteraciones del pelo.

A

B

Figura 7-4 A, disqueratosis congénita y B, manifestaciones bucales.

Enfermedades genéticas

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Figura 7-5 Paquioniquia congénita, en edad adulta.

El diagnóstico diferencial es con epidermólisis ampollar, onicogrifosis, psoriasis y candidosis bucal, pero las uñas engrosadas de color amarillo marrón, junto con otros síntomas, ofrecen pocos problemas para el diagnóstico. Se carece de un tratamiento efectivo. No se ha probado que el uso de retinoides orales sea muy útil. El tratamiento quirúrgico en las uñas muy engrosadas consiste en la ablación de la uña y en la destrucción no sólo de la matriz ungueal sino del lecho, para evitar el crecimiento de las uñas a expensas de la matriz y de una intensa hiperqueratosis del lecho. Es importante vigilar las úlceras, sobre todo en regiones periungueales, para detectar la presencia de algún tumor maligno.

Síndromes con alteraciones esqueléticas y relación con cambios ungueales Los pacientes con braquidactilia, sindactilia, cigodactilia y polidactilia pueden tener alteraciones en las áreas afectadas de las uñas, o ausencia de éstas. Cuando se ve afectada la falange distal pueden verse uñas convexas o muy anchas (véase la figura 2-12). Los cambios esqueléticos también se ven en síndromes con displasia ectodérmica y anormalidades cromosómicas.

Figura 7-6 Paquioniquia congénita.

Figura 7-7 Paquioniquia congénita, esteatocistomas múltiples.

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Capítulo 7

Síndromes con displasia ectodérmica hereditaria Engloba a un grupo heterogéneo de enfermedades que presentan cuando menos uno de los siguientes signos: hipotricosis, hipodontia, onicodisplasia y anhidrosis o hipohidrosis (figura 7-3). En este grupo se han descrito casi 60 enfermedades. Uno de los puntos más débiles de la clasificación es la presencia o ausencia de anhidrosis o hipohidrosis; por ello, algunos autores prefieren guiarse por la presencia de alteraciones ectodérmicas. Es importante recordar que intervienen otras estructuras de origen ectodérmico: oídos, cristalino, glándula hipofisaria anterior, sistema nervioso central y médula suprarrenal. Un dato fácil de reconocer en estas genodermatosis es la presencia de queratodermia palmoplantar, lo que permite su agrupación para fines didácticos. Otras displasias ectodérmicas que se relacionan con cambios ungueales, alteraciones en los dientes y el pelo, se agrupan aparte. En un tercer grupo se encuentran aquellos en que no hay alteraciones dentales.

Síndrome uña-rótula Chatelain lo describió en 1820. En este síndrome, faltan uñas en el primer dedo del pie, y en los primeros dedos de las manos pueden estar ausentes o cortas, muy afiladas o en forma de cuchara, además de que son frágiles y suaves (figura 5-19). Es posible que la lúnula sea triangular o tenga forma de V (esta última es casi patognomónica del padecimiento). En 90%, la rótula se encuentra luxada o es aplásica. Lo que suele llevar a consulta a estos pacientes es el dolor intenso, muchas veces relacionado con ejercicio. Es posible que haya osteoartritis y que la cabeza del radio sea pequeña. Los cuernos iliacos posteriores son característicos de este síndrome. Otros huesos pueden estar afectados, y tal vez se encuentre hipoplasia escapular, escoliosis y rodilla valga, entre otros. El riñón está afectado en 42% y, en ocasiones, puede ser el único órgano afectado. Bajo el microscopio electrónico, resulta diagnóstica la presencia de fibrillas similares a la colágena, en la membrana basal del glomérulo. Hay síntomas renales que a veces se descubren hasta la vida adulta, como la proteinuria, que puede llevar a insuficiencia renal total. En los ojos se puede presentar heterocromía, microcórnea y glaucoma. Desde el punto de vista genético se le considera un síndrome autosómico dominante, y el gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 9. El locus está ligado al grupo ABO. La exploración y el hallazgo de la falta de una o varias uñas en el primer año de vida obliga a estudiar con mayor profundidad a los pacientes, para descartar o confirmar estas relaciones.

Tricotiodistrofia Se trata de una enfermedad muy rara, que presenta deficiencia de azufre y pelo lanudo. Con frecuencia, los pacientes presentan distrofia ungueal, separación por capas de la lámina y coiloniquia. Puede relacionarse con retrasos mental y del crecimiento. También se ha relacionado con queratodermia en el síndrome de Tay. En algunos casos, los afectados también pueden tener hiperqueratosis palmoplantar y alteraciones dentales menores. Algunos autores han descrito relaciones con neutropenia.

Uñas hiperplásicas engrosadas, hiperoniquia Las uñas grandes se ven en pacientes con macrodactilia debidas a nevo epidérmico, gigantismo y algunos síndromes que afectan el tejido conectivo.

Enfermedades genéticas

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Uñas hipoplásicas o atróficas con alteraciones esqueléticas Se trata de una onicodisplasia congénita del dedo índice, también conocida como síndrome de Iso y Kikuchi. Baran señala que es una alteración congénita caracterizada por deformidades de ambos índices, anormalidades óseas y bifurcación de la falange distal. Produce una imagen en Y, que puede verse en la radiografía lateral. Kikuchi atribuye estos cambios óseos a deficiencia vascular por disminución del calibre arterial. La microniquia es la manifestación más común. También pueden presentarse mala alineación de las uñas, anoniquia o hemionicogrifosis. Se señala herencia autosómica dominante.

Otras genodermatosis Enfermedad de Darier Es una genodermatosis autosómica dominante, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas, aisladas o agrupadas en placas de aspecto sucio que predominan en regiones seborreicas y pliegues. La evolución es crónica y las uñas se vuelven frágiles, con estrías longitudinales, lesiones distales en V e hiperqueratosis subungueal (figuras 5-7, 5-8 y 5-9).

Enfermedad de Pringle También se le conoce como complejo esclerosis tuberosa, esclerosis tuberosa de BournevillePringle y epiloia. Se trata de un síndrome neurocutáneo de herencia autosómica dominante con penetración variable, caracterizado por angiofibromas cutáneos faciales, manchas hipomelanóticas lanceoladas, epilepsia, retraso mental y fibromas subungueales o periungueales. Aparece en la pubertad y, en adultos, se observa en 88%. Afectan los bordes ungueales de manos y pies, es una neoformación de color rosa, alargada, de 5 a 10 mm, que deforma la uña; también se le conoce como tumor de Köenen. (figuras 7-8 y 7-9).

Epidermólisis ampollar La afectación de las uñas depende del tipo de epidermólisis. Se presentan uñas displásicas, o ausencia de éstas, cuando hay afectación repetida en el nivel de la matriz ungueal (figura 7-10). Las formas distróficas recesivas aparecen al nacer (figura 7-11); después de meses o

Figura 7-8 Fibroma periungueal en Pringle.

Figura 7-9 Fibromas periungueales en Pringle.

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Capítulo 7

A

B

Figura 7-10 Epidermólisis ampollar: lesiones cutáneas y anoniquia.

años, quedan en la piel, debido a los brotes de ampollas, cicatrices y zonas de atrofia que producen sinequias digitales y dejan los pies y las manos como si estuvieran envueltos en guantes epidérmicos y con mutilaciones (figuras 7-12, 7-13 y 7-14).

Hipoplasia dérmica focal o polidisplasia con hipoplasia dérmica focal, enfermedad de Lieberman-Cole y síndrome de Goltz Se trata de una genodermatosis de herencia dominante ligada a X, caracterizada por una falta focal de la dermis que determina que el tejido adiposo quede en contacto con la epidermis. Entre las manifestaciones más importantes se encuentran placas atróficas, tumores fantasma, papilomas y alopecia, además de alteraciones oculares, dentarias, óseas y mentales. Se acompaña de alopecia, queratodermia palmoplantar, trastornos de la sudoración y distrofias ungueales. Hay papilomas en las regiones periungueales y las uniones de piel y mucosas. Puede haber polidactilia, sindactilia y la clásica deformación en pinzas de cangrejo (figura 7-15).

A

B

Figura 7-11 A, epidermólisis ampollar simple; B, lesiones ungueales.

Enfermedades genéticas

Figura 7-12 Epidermólisis ampollar: distrófica recesiva: anoniquia.

89

Figura 7-13 Epidermólisis ampollar: sinequias en pie.

Ictiosis Se trata de una genodermatosis que tiene en común un trastorno de la queratinización o cornificación. Puede ser congénita o aparecer durante los primeros años de vida; se caracteriza por piel seca, descamación e hiperqueratosis extensa y persistente; puede estar acompañada por eritema, afección de anexos y alteraciones sistémicas. El llamado bebé colodión se transmite de manera autosómica recesiva; predomina en varones y se caracteriza porque al nacer se presenta una membrana translúcida, brillante, de color rosa-amarillento o rojo castaño. Al desecarse se vuelve rígida y limita los movimientos. Hay ectropión y eclabio. Lo habitual es que esta enfermedad transitoria evolucione hacia un tipo definido de ictiosis, en 80 a 90%, hacia la lámina (figura 7-16). Puede haber queratodermia palmoplantar con distrofia ungueal, engrosamiento, hiperqueratosis subungueal y onicogrifosis.

Figura 7-14 Epidermolisis ampollar manos en guante, mutilaciones avanzadas.

Figura 7-15 Hipoplasia dérmica focal con distrofia ungueal.

90

Capítulo 7

Figura 7-16 Bebé colodión.

Figura 7-17 Pitiriasis rubra pilaris: pápulas foliculares.

Onicomadesis Es la separación proximal de la lámina ungueal. Puede ser genética, como en la caída periódica de la uña (véase la figura 2-3).

Pitiriasis rubra pilaris Enfermedad hereditaria o adquirida, caracterizada por pápulas foliculares hiperqueratósicas y placas eritematoescamosas, que predomina en salientes óseas. Es posible que se acompañe de queratodermia palmoplantar en sandalia y que evolucione a eritrodermia (figura 7-17). El tipo hereditario es autosómico dominante, se inicia durante la niñez, tiene expresión variable y poca penetración. En las uñas puede haber estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal o hemorragias en astilla (figura 7-18).

Queratodermias palmoplantares Se trata de un grupo heterogéneo de genodermatosis autosómicas dominantes, recesivas o ligadas a X. Hay defectos genéticos que codifican componentes de queratinocitos, y se relacionan

Figura 7-18 Pitiriasis rubra pilaris y alteraciones ungueales.

Enfermedades genéticas

A Figura 7-19 Síndrome de KID: alopecia y queratitis.

91

B

Figura 7-20 Síndrome de KID: A, queratodermia y uñas distróficas; B, placas hiperqueratósicas y verrugosas, queratodermia palmoplantar, hipohidrosis y distrofia ungueal.

con trastornos en pelos, dientes y uñas. Se caracterizan por engrosamiento de la capa córnea en las regiones palmoplantares. Pueden ser difusas, focales o punteadas; son crónicas y se presentan aisladas o como parte de síndromes. Son dominantes la queratodermia de UnnaThost, la epidermolítica y la punteada; son recesivos el mal de Meleda y la queratodermia con periodontosis. También hay queratodermias relacionadas con otros síndromes genéticos, como la paquioniquia.

Síndrome de KID El acrónimo KID corresponde a las siglas en inglés de queratitis, ictiosis y sordera. Se presentan casos esporádicos en forma autosómica recesiva o dominante con mosaicismo. Se caracteriza por queratitis vascularizante, hiperqueratosis ictiosiforme, sordera neurosensorial e inteligencia normal. En piel se presenta eritema o eritroqueratodermia. Durante el primer año hay piel áspera, acartonada y, en 90%, se presentan placas hiperqueratósicas y verrugosas, queratodermia palmoplantar e hipohidrosis; en 80%, alopecia (25% es congénita) y uñas distróficas (figuras 7-19 y 7-20).

Bibliografía Cillo C, Cantile M, Faiella A, Boncinelli E. Homebox genes in normal and malignant cells. J Cell

Physiol, 2001;188:161-169. Dokal I. Dyskeratosis congenita in all its forms. Br J Haematol, 2000;110:768-779. Fistarol SK, Itin PH. Nail Changes in genodermatoses. Eur J Dermatol, 2002;12(2):119-128.

92

Capítulo 7

Holmström G, Thoren K. Ocular manifestations of incontinentia pigmenti. Acta Ophtalmol Scand,

2000;78:348-353. Iglesias A, Tamayo L, Sosa-de-Martinez C, Duran-Mckinster C, Orozco-Covarrubias L, Ruiz-Maldonado R. Prevalence and nature of nail alterations in pediatric patients. Pediatr Dermatol, 2001;18:

107-109. Juhlin I, Baran R. Hereditary and congenital nail disorders. En: Baran R, Dawber RPR, de Berker

DAR, Haneke E, Tosti A. Diseases of the nails and their managment, 3a ed. Oxford: Blackwell Science, 2001:370-424. Miteva L, Nikolava A. Incontinentia pigmenti: a case associated with cardiovascular anomalies. Pediatr Dermatol, 2001;18:54-56. Moon SE, Lee YS, Youn JI. Eruptive vellus hair cyst and steatocystoma multiplex in a patient with pachyonychia congenita. J Am Acad Dermatol, 1994;30:275-276. Tosti A, Piraccini BM. Biology of the nails. En: Freedberg M, Eisen Z, Wolff A, Austen K, Goldsmith KF, Katz LA, Fitzpatrick TB. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 5a ed. Nueva York: McGraw-Hill, 2008:778-794.

Capítulo

8

Paroniquia

• Roberto Arenas

Paroniquia o perionixis es la inflamación aguda o crónica de los tejidos periungueales (figura 8-1). Las causas son múltiples. En los casos crónicos, la cutícula se separa de la lámina ungueal, formando un espacio debido a la acción de sustancias irritantes y el agua (véase la figura 2-23). Hay algunas condiciones que predisponen a la paroniquia: humedad constante de manos, problemas de circulación periférica como perniosis (sabañones), presencia de telangiectasias, traumatismos múltiples, dermatosis inflamatorias y factores ocupacionales (figura 8-2).

Etiología Las causas son muy diversas. Entre las más frecuentes se encuentran las infecciones por bacterias, por levaduras del género Candida y por virus, traumatismos autoinfligidos, como la onicofagia y la onicotilomanía (véase la figura 3-28), además de la onicocriptosis, que se estudia en el capítulo 13. En el cuadro 8-1 se presenta una relación de las causas de la paroniquia.

Figura 8-1 Paroniquia crónica.

Figura 8-2 Paroniquia en dermatitis por contacto: surcos transversales.

93

94

Capítulo 8

Cuadro 8-1. Causas de paroniquia. Uñas blancas Infecciones bacterianas

* Clásicas: Pseudomonas, Staphylococcus aureus, estreptococos, erisipeloide, lepra, infección por M. marinum, verruga necrogénica por M. tuberculosis, tularemia y sífilis. * Raras: Bartonella henselae, Klebsiella pneumoniae, Eikenella corrodens, Serratia marcecens, Corynebacterium y otras

Fúngicas

Candida sp, Candida glabrata (Torulopsis sp), Aspergillus niger, Trichosporum beigelli (T. asahii), Blastoschizomyces capitatus, Fusarium, M. gypseum, Scopulariopsis sp, Scytalidium sp., Curvularia lunata

Parasitarias

Tungiasis, leishmaniasis

Virales

Panadizo herpético, nódulo de los ordeñadores, orf

Enfermedades dermatológicas

Uñas artificiales, dermatitis atópica, dermatitis por contacto, onicocriptosis, eritema pernio, psoriasis, liquen plano, paraqueratosis pustulosa, pénfigo, penfigoide, radiodermatitis, enfermedad de Reiter, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, traumas repetidos y hábito de chuparse el dedo

Enfermedades sistémicas

Acrodermatitis enteropática, deficiencia de cinc adquirida, acroqueratosis paraneoplásica de Bazex, candidosis mucocutánea crónica, diabetes, fenómeno de Raynaud, neuropatías, lupus, esclerosis sistémica, diabetes mellitus, síndrome de Job, histiocitosis de células de Langerhans, amiloidosis primaria, tromboangitis obliterante, síndrome de Wiscott-Aldrich

Fármacos

Acitretina, isotretinoína, etretinato, cefalexina, zidovudina, indinavir, lamivudina, 5-fluoruracilo, metotrexato, docetaxel, ciclofosfamida, vincristina

Tumores

Enfermedad de Bowen, queratoacantoma, encondroma, quiste mixoide, osteoma, neurofibroma y melanoma

Ocupacionales

Agricultores, panaderos, barberos, mecánicos, albañiles, laboratoristas, dentistas, pescadores, jardineros, floristas, manicuristas, pintores, radioterapistas, violinistas, pianistas, trabajadores de la lana, cocineros y amas de casa

Cuadro clínico Se manifiesta por eritema y edema de tejidos periungueales, acompañados de dolor. Puede haber engrosamiento e hiperqueratosis de cutículas; en casos crónicos, hay dedos en forma de cebolla (figura 8-3). Muchas veces la cutícula está ausente, lo que facilita la infección secundaria del pliegue proximal. La afectación de la matriz da lugar a surcos transversales en la lámina ungueal, más pronunciados en los bordes laterales. En general, las paroniquias bacterianas son de instalación aguda, con dolor que aumenta con la presión y muchas veces con drenaje de pus (figura 8-4). La paroniquia por Candida suele relacionarse con candidosis oral y puede deberse al hábito de chuparse el dedo. La gravedad depende del traumatismo repetido y la presencia de saliva; puede ocurrir sin factores predisponentes evidentes. Sobre todo, se observa en mujeres y niños; en aquéllas, suele relacionarse con la ocupación y es más frecuente en quienes se mojan las manos de manera constante (figuras 8-5 y 8-6). La paroniquia como consecuencia de una infección herpética (p. ej., panadizo), es recidivante. El índice y el pulgar son los afectados con mayor frecuencia, con presencia de vesículas

Paroniquia

Figura 8-3 Paroniquia, dedos en forma de cebolla.

Figura 8-5 Paroniquia por Candida sp: hábito de chuparse el dedo.

95

Figura 8-4 Paroniquia por gramnegativos (Escherichia coli).

Figura 8-6 Paroniquia por Candida sp: daño ungueal secundario.

sobre una base eritematosa (figura 8-7); muchas veces se daña la estructura de la lámina ungueal. Puede haber onicólisis, onicomadesis o distrofia permanente. A veces es secundaria a gingivoestomatitis herpética o herpes labial.

Diagnóstico Se debe hacer un estudio micológico, si se sospecha Candida u otro hongo; en infección viral, lo indicado es un citodiagnóstico, además de radiografías para identificar cuerpos extraños o lesiones óseas (figura 8-8).

96

Capítulo 8

Figura 8-7 Panadizo herpético recidivante con distrofia ungueal.

Figura 8-8 Paroniquia por fractura de la falange distal.

Tratamiento Depende de la causa. Es importante mantener secos los dedos y administrar antibacterianos, antimicóticos o antivirales; en casos traumáticos hay que retirar al agresor (figuras 8-9 y 8-10). Tal vez sea necesaria la aplicación de corticosteroides intralesionales o tacrolimus tópico. En casos recalcitrantes, hay que valorar la extirpación quirúrgica de la zona afectada, de acuerdo con la técnica que se ejemplifica en las figuras 8-11 a 8-16.

A

B

Figura 8-9  A, paroniquia por zapato estrecho; B, zapato causante de la paroniquia.

Paroniquia

Figura 8-10 Después del cambio de calzado.

Figura 8-11 Paroniquia crónica ideal para tratamiento quirúrgico.

Figura 8-12 Esquema del procedimiento quirúrgico en paroniquia, y cicatrización por segunda intención.

Figura 8-14 Remoción quirúrgica.

97

Figura 8-13 Marcaje de la zona a remover.

Figura 8-15 Paroniquia y distrofia ungueal secundaria.

Figura 8-16 Después del tratamiento quirúrgico.

98

Capítulo 8

Bibliografía Baran R, Bureau H. Surgical treatment of recalcitrant chronic paroniquias of the fingers. J Dermatol

Surg Oncol, 1981;7:106-107. Rycroft RJG, Baran R. Occupational abnormalities and contact dermatitis. En: Baran R, Dawber

RPR, de Berker DAR, Haneke E, Tosti A. Diseases of the Nails and their Management, 3a ed. Oxford: Blackwell, 2001:330-357.

Capítulo

9

Onicomicosis

• Roberto Arenas

Sinónimos de onicomicosis son tiña de las uñas o tinea unguium.

Datos históricos En 1829, el más joven de los hermanos Mahon describió, en París, una micosis ungueal adquirida al tratar una tiña fávica de cuero cabelludo. En esta investigación de Mahon sobre la naturaleza de las tiñas, aparece la primera descripción de la onicomicosis, al referirse a la metáfora de Dafne y Apolo. En 1853, Baun y Meissner describieron la presencia de dermatofitos en uñas, al observar hifas en hidróxido de potasio en las uñas de un hombre de 80 años. El término onicomicosis fue acuñado por Virchow, en 1856. En 1896 Unna, en su libro de dermatopatología, hizo la descripción histológica de las uñas infectadas por Trichophyton schoenleinii. En 1904, Dübendorfer se refirió a la onicomicosis blastomicética, de seguro una infección por Candida de las uñas. En las primeras décadas del siglo xix se consideraba a Rayer la mayor autoridad en uñas y, a principios del siglo xx, en Berlín, Julios Heller era conocido como “señor Uñas (Herr Nägel)”. En esa época, las onicomicosis eran casi desconocidas en Europa. Es muy probable que hayan aparecido con la llegada de Trichophyton rubrum de África y Asia, y que las guerras mundiales hayan contribuido a la diseminación de este hongo.

Datos epidemiológicos Las onicomicosis son de distribución universal y se consideran las enfermedades ungueales más comunes. En Estados Unidos, la frecuencia en la población general es de 14%; en adultos de diferentes países va de 2 a 32.7%. Han aumentado mucho en las últimas décadas y son propias de áreas urbanas. Predominan de 20 a 40 años de edad y en ancianos (48%). Hay un aumento en niños y adolescentes; se ha documentado una frecuencia de 0.44% en países desarrollados y en América Latina se observan en 4 a 8%. En una encuesta realizada en México entre dermatólogos y médicos generales se ha encontrado una frecuencia tan alta como 48%. Predominan en uñas de los pies (70%), sobre todo de los primeros ortejos (95%). En 27%, afecta las uñas de las manos, y sólo en 3% a las de manos y pies. 99

100

Capítulo 9

Entre 18 y 40% de las onicopatías se deben a hongos. En 71 a 80% dependen de dermatofitos, en 20 a 25% de Candida y en 4% de mohos oportunistas. La causa principal es T. rubrum, en 50 a 75%; en México se ha documentado hasta 87%. La frecuencia es mayor en pacientes diabéticos (> 30%) y con síndrome de Down (25%). Candida predomina en Arabia Saudita y, en general, en países tropicales y en pacientes con diabetes. El aumento en la frecuencia se atribuye a factores predisponentes como exposición a hongos en baños públicos o espacios deportivos, uso de zapatos oclusivos, aumento en la población geriátrica y diabetes, administración de inmunosupresores o citotóxicos, sida, además de insuficiencia vascular periférica. En un estudio sobre insuficiencia venosa periférica, más de la mitad de los casos (59%) presentaron onicodistrofia, y la onicomicosis fue la causa más frecuente de los cambios ungueales. Como vía de transmisión se ha señalado a un miembro de la familia; en niños, con mucha frecuencia los padres están afectados (46 a 65%). Se ha determinado un factor autosómico dominante relacionado con un antígeno de histocompatibilidad (HLA) y también otro para resistencia. Se ha encontrado susceptibilidad en judíos ashkenazi HLA-DR4 (HLA-DR53 factor protector en judíos brasileños) y en mestizos mexicanos de resistencia HLA-DR6 y de susceptibilidad HLA-DR8. Se ha aislado T. mentagrophytes en lugares para deportes, pero en los pies de los usuarios se ha encontrado sobre todo T. rubrum. En fechas recientes también se ha aislado Fusarium en piscinas.

Etiopatogenia Son causadas por dermatofitos, levaduras o mohos oportunistas. Las ocasiona T. rubrum en 71 a 85%, T. mentagrophytes var. interdigitale en 22%, levaduras del género Candida en 5 a 25% y C. albicans en más de 70% (1 a 32% en uñas de pies y 51 a 70% en uñas de manos) y mohos no dermatofitos en 4% (figuras 9-1, 9-2 y 9-3). Es posible que la mayor frecuencia de onicomicosis dermatofítica en uñas de pies se deba a que crecen a una velocidad tres veces menor que las uñas de manos, además de que están expuestas a mayor cantidad de traumatismos. El dermatofito penetra por la queratina

Figura 9-1 Candida sp.

Figura 9-2 Trichophyton rubrum.

Onicomicosis

Figura 9-3 Fusarium sp.

101

Figura 9-4 Onicomicosis subungueal distal secundaria a tiña del pie, observada en dermatoscopio.

blanda del hiponiquio, por el borde lateral de la uña o por la lúnula, y afecta al eponiquio; en raras ocasiones lo hace por la superficie de la lámina ungueal o, de manera directa, por el borde libre. Más adelante afecta al lecho y se extiende por la uña, mediante acción enzimática, por una red de túneles excavados en la queratina dura sin invadir la matriz (red transversa de Alkiewics). El hongo penetra los corneocitos, o sólo los separa de manera mecánica. Las hifas se dirigen a la matriz a una velocidad mayor que el crecimiento ungueal, pero en dirección contraria; por ello, los filamentos del hongo conservan una posición transversal. En las formas distales, el hongo proviene de las lesiones cutáneas en palmas y plantas (figura 9-4). A la relación entre onicomicosis y afección palmoplantar se le conoce como el síndrome de una mano y dos pies (figura 9-5). En la onicomicosis blanca superficial, la uña tiene aspecto de tiza o gis blanco, y la textura es muy suave. La dispersión rápida de las lesiones ocasiona la afectación de toda la superficie de la uña (figura 9-6). Esta forma clínica puede ser ocasionada por T. mentagrophytes var. interdigitale, T. rubrum en pacientes con sida, Candida albicans en niños y, también, por hongos oportunistas como Aspergillus terreus, Fusarium oxysporum y Acremonium sp. En la

Figura 9-5 Síndrome de una mano y los dos pies.

Figura 9-6 Onicomicosis blanca superficial.

102

Capítulo 9

Figura 9-7 Onicomicosis subungueal blanca proximal.

Figura 9-8 Onicomicosis tipo endonyx por T. soudanense.

onicomicosis subungueal blanca proximal, el sitio primario de afectación es la parte ventral del pliegue proximal; desde allí, el hongo invade la matriz. Ahora se propone una probable diseminación sistémica por una probable septicemia micótica (figura 9-7). Estas formas son ocasionadas por T. rubrum y pueden deberse a Candida y, de manera excepcional, a T. megniniii, T. schoenleinii o Epidermophyton floccosum. La leuconiquia por hongos es un marcador de inmunodeficiencia y en pacientes con sida y cuentas de linfocitos menores a 450 CD4. La forma endonyx resulta muy rara. Es ocasionada por T. soudanense y T. violaceum. El hongo penetra por la parte distal de la queratina de la uña, sin afectar el lecho ungueal (figura 9-8). La paroniquia se observa con mayor frecuencia en mujeres adultas y en uñas de manos. Se relaciona con trabajo manual y ocupaciones que conllevan humedad en las manos, consumo de antibióticos, corticosteroides o citotóxicos, diabetes u otros trastornos hormonales (figura 9-9). El primer paso es el daño de la cutícula por el traumatismo mecánico o químico y la subsecuente inflamación. Más adelante aparecen surcos transversales y bandas oscuras o

Figura 9-9 Paroniquia por Candida albicans, afectación de la uña.

Figura 9-10 Onicomicosis distrófica total.

Onicomicosis

Figura 9-11 Onicomicosis: dedos en palillo de tambor en candidosis mucocutánea crónica.

103

Figura 9-12 Melanoniquia fúngica.

blancas, además de la invasión secundaria por Candida y bacterias. Fusarium puede producir paroniquia acompañada de onicomicosis proximal subungueal; estas alteraciones también pueden deberse a Scopulariopsis brevicaulis y Aspergillus niger. La forma distrófica total puede ser el estadio final de cualquiera de las formas clínicas descritas (figura 9-10). Se ha descrito una forma aguda secundaria a la forma proximal, que se observa en pacientes con sida. La forma distrófica total primaria se debe a una rápida invasión por Candida y se presenta en pacientes con candidosis mucocutánea crónica y en otros estados de inmunodeficiencia (figura 9-11). Las onicomicosis por hongos (mohos no dermatofitos) oportunistas se presentan en adultos, con preferencia en ancianos, y pueden manifestarse como cualquiera de las formas

PC OBS

OSD

OBP

OSL

ODT

Figura 9-13 Esquema de las formas de parasitación ungueal.

104

Capítulo 9

descritas. Los agentes más frecuentes son Scopulariopsis brevicaulis, Aspergillus sp y, en Canadá y Australia, Onychocola canadienses (figura 9-12). La melanoniquia fúngica depende de pigmentos de tipo melanina, y puede ser ocasionada por T. rubrum y Scytalidium dimidiatum, pero también se debe a Candida y una gran variedad de hongos dematiáceos.

Clasificación Depende fundamentalmente de la forma de invasión de la lámina ungueal, pero también de los agentes causales y del aspecto de la uña afectada (cuadro 9-1 y figura 9-3).

Clasificación clínica de la onicomicosis A. Subungueal (OS). Distal-lateral (OSDL).* B. Superficial** (OBS, ONS, blanca o negra†). Trasversa o en placas, invasión profunda. C. Proximal subungueal** (OSP). Placas, estriada (transversa o longitudinal), secundaria a paroniquia. D. Endonyx. E. Mixta (dos patrones en el mismo individuo o uña). F. Distrófica total (ODT). G. Secundaria. Patologías asociadas: psoriasis, distrofia traumática. * La OSDL también puede aparecer como onicólisis primaria con un mínimo de hiperqueratosis, especialmente en uñas de las manos. Las estrías longitudinales pueden ser la expresión del dermatofitoma. ** Se ha demostrado mediante estudios histopatológicos que puede haber combinación de formas superficiales y profundas; también hay estrías blancas horizontales intermitentes. † La melanoniquia generalmente se presenta en forma estriada única, pero puede ser múltiple o acompañar cualquiera de las formas clínicas descritas. La paroniquia es ocasionada fundamentalmente por Candida, pero también puede deberse a Fusarium y Scopulariopsis; en forma secundaria pueden presentarse dermatitis por contacto y bacterias. Las uñas muestran cambios de color y estrías transversales en la lámina ungueal. Cuando la manifestación es la onicólisis puede haber invasión bacteriana secundaria especialmente por Pseudomonas. Se cuestiona si hay verdadera afección de la lámina, pues en ocasiones se le considera adherencia o sólo preludio de invasión.

Cuadro 9-1. Clasificación clínica de onicomicosis. a) Subungueal Distal lateral

* ** † ††

‡

e) Mixta** f) Distrófica total

b) Blanca superficial*

g) Secundaria a una dermatosis†

c) Blanca proximal subungueal*

h) Paroniquia††

d) Endonyx

i) Melanoniquia fúngica‡

Mediante histopatológicos se ha demostrado combinación de formas superficiales y profundas. Hay también formas de estrías horizontales intermitentes. Combina diferentes formas clínicas en un mismo individuo o en una misma uña. Secundaria a soriasis o a distrofia traumática. Es ocasionada, sobre todo, por Candida, pero también puede deberse a Fusarium y Scopulariopsis. Cuando se afecta la uña se puede manifestar por cambios de color y estrías transversales. Ante onicólisis, puede haber invasión bacteriana secundaria (Pseudomonas). Se presenta en forma estriada única, pero puede ser múltiple o acompañar a cualquiera de las formas clínicas descritas.

Onicomicosis

105

Datos clínicos En la onicomicosis subungueal distal y lateral, la manifestación más importante es la hiperqueratosis subungueal (figuras 9-4 y 9-14). Las uñas son opacas, de color amarillento, café (marrón) o grisáceo. Son frágiles y están erosionadas; los bordes dan la impresión de duplicarse. Puede haber engrosamiento (paquioniquia) y separación (onicólisis); resultan raras la invasión de la lámina ungueal (onixis) y la paroniquia. La evolución es crónica, con invasión lenta y progresiva. La onicomicosis subungueal distal lateral también puede aparecer como onicólisis primaria, con un mínimo de hiperqueratosis, sobre todo en uñas de manos. La leuconiquia micótica incluye la onicomicosis blanca superficial y la subungueal blanca proximal, que se observan en las figuras 9-6, 9-15 y 9-16. En épocas recientes, se han observado combinaciones de formas superficiales en la clínica, además de invasión profunda en la histopatología. Las diferentes formas de leuconiquia suelen relacionarse con inmunosupresión, en especial sida y trasplante de órganos. La onicomicosis blanca superficial, o leuconiquia tricofítica, predomina en el primer dedo del pie (figura 9-6). Se caracteriza por pequeñas zonas de color blanco porcelana, con superficie rugosa. Se origina en T. mentagrophytes var. interdigitale o T. rubrum, pero también puede ser ocasionada por Acremonium, Aspergillus y Fusarium (figuras 9-17 y 9-18). En la forma proximal blanca subungueal, se afecta la parte subungueal de la uña por debajo de la cutícula; es de color blanco, avanza con el crecimiento de la uña y, más adelante, simula una forma blanca superficial (figura 9-7). Se han identificado también leuconiquia estriada en banda única o en bandas múltiples, transversales e intermitentes (figuras 9-19 y 9-20). En la variedad endonyx, se afectan las partes media y distal de la uña. Ésta toma un aspecto laminar, sin afectación del tejido subungueal y con formación de placas de aspecto lechoso. Esta forma es excepcional (figura 9-8).

Figura 9-14 Onicomicosis subungueal distal.

Figura 9-15 Onicomicosis blanca superficial incipiente.

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Capítulo 9

Figura 9-16 Onicomisis subungueal blanca proximal.

Figura 9-17 Onicomicosis por Acremonium sp.

Figura 9-18 Onicomicosis por Fusarium sp.

En la forma distrófica total, hay invasión de la lúnula, las uñas se rompen y desmoronan, tienen aspecto de madera carcomida y dejan un lecho engrosado que también puede quedar destruido (figuras 9-10 y 9-21). Hay formas secundarias a cualquiera de las descritas. La primaria se presenta en la candidosis mucocutánea crónica y está acompañada por dedos en forma de bulbo (palillo de tambor), con uñas engrosadas, opacas y amarillentas (figura 9-11). Esta forma se presenta desde la infancia, junto con candidosis en otras zonas, sobre todo en la boca. Sin embargo, las manifestaciones más frecuentes ocasionadas por Candida sp son perionixis, onicólisis y pigmentación verde a negro (figuras 9-22 a 9-25). Las onicomicosis por Scytalidium (S. dimidiatum, S. hyalinum y su forma picnidial Natrassia mangiferae) producen onicólisis, en ocasiones paroniquia y, en muchos casos, pigmentación (figuras 9-12 y 9-26). Cada día son más frecuentes las formas pigmentadas (melanoniquia) en las diferentes variedades clínicas. Son causadas por T. rubrum y por varios hongos oportunistas (figura 9-27). Las onicomicosis por mohos oportunistas se presentan en adultos, sobre todo en personas de edad avanzada, y pueden manifestarse como cualquiera de las formas descritas (figuras 9-17, 9-18, 9-26 y 9-28).

Figura 9-19 Leuconiquia transversal micótica.

Figura 9-20 Leuconiquia micótica de bandas múltiples.

Onicomicosis

Figura 9-21 Onicomicosis distrófica total.

Figura 9-23 Leuconiquia con distrofia y onicólisis con melanoniquia por Candida sp.

Figura 9-25 Melanoniquia y onicólisis por Candida albicans.

107

Figura 9-22 Perionixis por Candida sp.

Figura 9-24 Leuconiquia y banda transversal por Candida sp.

Figura 9-26 Onicomicosis por Scytalidium sp.

108

Capítulo 9

Figura 9-27 Melanoniquia fúngica.

Figura 9-28 Onicomicosis por Scopulariopsis brevicaulis.

Diagnóstico de laboratorio El estudio micológico es indispensable para confirmar el diagnóstico y el inicio del tratamiento. Consta de examen directo y cultivo (figuras 9-1, 9-2 y 9-3). Para la obtención del raspado ungueal se utiliza una hoja de bisturí (escalpelo) o una cureta, y el lugar más conveniente para la obtención de la muestra en onicomicosis subungueal distal es el lecho ungueal o la parte ventral de la uña, además de la parte más proximal de la uña afectada (figura 9-29); en las formas superficiales, se raspan las áreas friables del dorso de la uña; en las formas proximales, se debe realizar un orificio en la parte proximal de la uña para exponer la zona afectada y realizar el raspado; en paroniquia, se pueden tomar pequeños fragmentos de la cutícula.

Figura 9-29 Toma de muestra directa con cureta.

Onicomicosis

Figura 9-30 Esporas de Candida sp (KOH + DMSO, 40×).

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Figura 9-31 Filamentos dermatofíticos (negro de clorazol, 40×).

El examen directo del raspado de uñas es el estudio rutinario de primera línea en el diagnóstico de onicomicosis. Se realiza con hidróxido de sodio o potasio (KOH), 20 a 40%, calentando un poco la muestra en un mechero de Bunsen; se puede evitar el calentamiento si la solución de KOH se mezcla con dimetilsulfóxido (DMSO) a la misma proporción. También se utiliza hidróxido de tetraetil-amonio o negro de clorazol, que facilita la observación al teñir los elementos fúngicos de color oscuro, sin colorear los artefactos, porque este colorante tiene afinidad por la quitina de los hongos; el blanco de calcoflúor es un fluorocromo y, para usarlo, se requiere un microscopio de fluorescencia, pero permite ver incluso una cantidad mínima de elementos (figuras 9-30 y 9-31). Se observan filamentos largos o tabicados y artrosporados (figura 9-32). Es posible encontrar también grandes cantidades de filamentos y esporas, a lo que se le conoce como dermatofitoma y que explica la falta de respuesta al tratamiento en algunos pacientes (figura 9-33). En Candida, se pueden encontrar hifas, seudohifas y blastosporas; otros mohos dan imágenes parecidas a los dermatofitos, pero en hongos dematiáceos se pueden encontrar hifas oscuras; en Aspergillus, cabezas aspergilares; en Scopulariopsis, grandes esporas con forma de limón (figura 9-34), y en Scytalidium, hifas estrechas y tortuosas (figura 9-35). Los falsos negativos son frecuentes, sobre todo en las formas distales o por inexperiencia en la recolección de la muestra (20%). En el examen microscópico no se pueden distinguir las formas viables de las no viables, aunque hay hifas sugerentes de cadáveres fúngicos. El cultivo se efectúa en el medio de Sabouraud con antibióticos como cloranfenicol y cicloheximida (Actidione®), si se sospecha un hongo patógeno primario, pero es conveniente el uso de medios sin antibióticos ante sospecha de mohos no dermatofitos o levaduras, porque son inhibidos por la cicloheximida (figuras 9-1, 9-2, 9-3, 9-36, 9-37 y 9-38). En general, es difícil obtener el agente causal (30 a 60%), dado el escaso número y la baja viabilidad; este porcentaje de resultados negativos se incrementa después de tratamiento. Es conveniente poner en el tubo o plato de cultivo sólo pequeños fragmentos de la uña o pulverizar la muestra. Se incuba a temperatura ambiente (24 a 28°C) y se observan las colonias en menos de una

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Capítulo 9

Figura 9-32 Filamentos artrosporados (KOH 40×).

Figura 9-33 Dermatofitoma (KOH 40×).

a dos semanas; el cultivo se considera negativo después de tres y seis semanas. En este caso, es conveniente repetir el estudio micológico completo. Si no se dispone de personal especializado, se recomienda el DTM (siglas en inglés de medio de prueba para dermatofitos), medio con antibacterianos y rojo fenol como indicador; de esta manera, se inhiben bacterias y, si crece un dermatofito, hay cambio de color amarillo a rojo; sin embargo, son frecuentes los falsos positivos. Es necesario realizar una adecuada interpretación de los hongos aislados en las muestras micológicas. No todas las levaduras ni todos los mohos son patógenos. Por ello, ante el aislamiento de hongos oportunistas se debe repetir el cultivo y obtener una muestra positiva con el mismo agente en más de dos ocasiones (figuras 9-3 y 9-34 a 9-38). Si el paciente tiene afectación en plantas o palmas, también es conveniente obtener muestras de estos sitios.

Figura 9-34 Grandes esporas por Scopulariopsis brevicaulis (KOH 40×).

Figura 9-35 Filamentos pigmentados y artrosporados por Scytalidium sp (KOH 40×).

Onicomicosis

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Figura 9-36 Scopulariopsis brevicaulis, cultivo en Sabouraud.

Los hongos más aislados entre los dermatofitos son Trichophyton rubrum, T. mentagrophytes var interdigitale. Otros, muy raros, son (figura 9-2) Epidermophyton floccosum, T. mentagrophytes var mentagrophytes, T. tonsurans, M. canis, M. gypseum, T. soudanense, T. violaceum, T. erinacei y T. equinum. Entre las levaduras, se encuentran C. albicans y C. parapsilosis (figura 9-1) y, entre los mohos no dermatofitos, Scopulariopsis brevicaulis, Fusarium sp y Aspergillus sp; más raros son Acremonium sp, Scytalidium sp, Paecilomyces y Chaetomium globosum. En insuficiencia vascular periférica, se puede encontrar Onychocola canadiensis y Candida ciferri; en inmunodeprimidos, Candida glabrata (Torulopsis glabrata). Se ha informado diseminación mortal de infección por Fusarium a partir de onicomicosis en un paciente neutropénico y en uno con sida (figura 9-3).

Figura 9-37 Macrocondios y microconidios típicos de Fusarium sp.

Figura 9-38 Scytalidium dimidiatum y Scytalidium hyalinum.

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Capítulo 9

Figura 9-39 Biopsia de lámina y lecho ungueal, filamentos (PAS 40×).

Es posible practicar biopsia ante un estudio micológico negativo, pero con fuerte sospecha de onicomicosis; representa, además, un método más rápido que el cultivo; es muy útil en formas profundas (figura 9-39); se ha llegado a considerar el estándar de oro en el diagnóstico. También este método permite diferenciar entre onicomicosis, padecimientos inflamatorios y enfermedades dermatológicas como psoriasis, liquen plano, alopecia areata y eccema. Una variante es el estudio histopatológico de un fragmento de la hiperqueratosis subungueal y teñido con PAS; puede ser fijado en formol e incluido en parafina, fijarse con un material plástico o montarse directamente en la laminilla con un material adhesivo. Se puede utilizar como un método confirmatorio en onicomicosis dermatofítica o cuando se trate de un moho oportunista. En psoriasis, el diagnóstico diferencial suele ser difícil. Se encuentra una paraqueratosis más acentuada, abscesos intracórneos subungueales, pústulas espongiformes y fosillas con células paraqueratósicas; sin embargo, pueden observarse hongos saprofitos o colonización secundaria, y también puede haber relación con verdadera onicomicosis. Es posible practicar una biopsia con sacabocados (punch) desechable de 4 mm o, de preferencia, una biopsia longitudinal y lateral de 2 mm de ancho que abarque toda la longitud de la uña, incluidos matriz, pliegue proximal, lecho ungueal e hiponiquio. En la onicomicosis, se pueden encontrar microabscesos intracórneos de leucocitos, espongiosis, exocitosis de leucocitos y linfocitos, a veces pústulas espongiformes y la presencia de elementos fúngicos en cantidad variable. En la onicomicosis subungueal distal y lateral, los filamentos se observan en el hiponiquio o en el lecho ungueal, y muestran distribución longitudinal. Puede haber esporas redondeadas que corresponden a artrosporas de dermatofitos, además de papilomatosis en el lecho ungueal, microabscesos intracórneos de neutrófilos, espongiosis y exocitosis. La reacción inflamatoria es mínima (figuras 9-40 a 9-43). En la leuconiquia (onicomicosis blanca

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Figura 9-40 Presencia de hifas en lámina ungueal (PAS 40×).

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Figura 9-41 Hifas dermatofíticas en sentido horizontal (PAS 40×).

superficial), los hongos se comportan como saprofitos con hifas “distorsionadas”, artrosporas, cadenas de esporas, hifas cortas e incluso órganos perforadores; no hay reacción inflamatoria en el lecho ungueal. En la onicomicosis blanca proximal subungueal, se observa una lámina engrosada con abundantes elementos fúngicos y poca reacción inflamatoria. Recientemente se ha observado que las formas superficiales pueden dar una invasión profunda. En las formas distróficas totales, la lámina ungueal es irregular o pierde por completo su estructura; cuando se debe a Candida, se pueden observar esporas y tubos germinativos, exocitosis con linfocitos de núcleos cerebriformes. Los procedimientos quirúrgicos, como la biopsia, pueden ser un instrumento importante en el diagnóstico, al detectar el hongo mediante tinciones de hematoxilina y eosina, Gomori-Grocott o ácido peryódico de Schiff (PAS). Las estructuras fúngicas se visualizan mejor con tinción de PAS (90%), de Gomori-Grocott o Gridley (figuras 9-39, 9-40 y 9-41). También se recomienda la técnica KONCPA (siglas en inglés de recorte de uñas tratado con KOH y tinción de PAS), o técnicas de fluorescencia. El examen histológico con tinción de PAS es rápido, simple y confiable para la evaluación de las onicodistrofias. En un estudio sobre insuficiencia venosa periférica, el examen histológico de la lámina ungueal mostró una baja sensibilidad (62%) pero una alta especificidad (100%) en la detección de parásitos.

Figura 9-42 Grandes esporas (PAS 100×).

Figura 9-43 Hifas en onicomicosis blanca superficial (PAS 100×).

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Capítulo 9

Para identificar los hongos patógenos en la uña, también se han utilizado anticuerpos en inmunohistoquímica y citometría de flujo. Para aumentar la sensibilidad y especificidad de los métodos de diagnóstico, se ha usado PCR y se ha encontrado que los fragmentos del gen que codifican para 18S-rARN están amplificados en uñas enfermas, pero no en sanas. Para reconocer las especies, los patrones de RFLP (siglas en inglés de polimorfismo de longitud de fragmento de restricción) mediante endonucleasas HaeIII han sido lo bastante diferentes para reconocer diferentes especies.

Diagnóstico diferencial En el caso de la onicomicosis subungueal distal lateral, el diagnóstico diferencial es con onicólisis traumática por hábitos excesivos de limpieza en uñas de manos o por traumatismos repetidos en pies (deportistas, bailarines), psoriasis (véanse las figuras 5-22 a 5-25), liquen plano (figuras 5-11 a 5-13), eccema crónico (figura 8-2), eritrodermias (figura 7-16), síndrome de Reiter, pitiriasis rubra pilaris (figura 7-18), sarna costrosa (figura 5-1), enfermedad de Darier (figuras 5-8 y 5-9), paquioniquia congénita (figura 7-6), acroqueratosis paraneoplásica de Bazex y epidermólisis bulosa (figuras 7-10 a 7-14). El diagnóstico diferencial de la onicólisis fúngica es con psoriasis (figuras 5-21 a 5-26), liquen plano (figuras 5-10 a 5-14), enfermedades tiroideas, síndrome de las uñas amarillas (figura 3-5), reacciones medicamentosas y tumores subungueales (figura 11-35); en estos últimos, con frecuencia la onicólisis secundaria es colonizada por Candida. El diagnóstico diferencial de la onicomicosis blanca superficial es con psoriasis o cambios de color por barnices. La onicomicosis blanca proximal subungueal puede confundirse con leuconiquia transversal por manicura, psoriasis o envenenamiento por metales pesados como talio y arsénico (bandas de Mees); la leuconiquia longitudinal, con enfermedad de Darier (figuras 3-10, 3-11, 3-19 y 5-8); la paroniquia, con dermatitis por contacto y leucemia, entre otras; la melanoniquia fúngica, con hematomas (figura 4-11), cuerpos extraños, melanoniquia friccional o racial (figuras 4-9 y 4-10), nevos (figuras 11-1, 11-4 y 11-5), acromelanoma, enfermedad de Bowen, carcinoma epidermoide y otros tumores subungueales (figuras 11-31 y 11-37). Desde el punto de vista micológico, en el examen directo se puede confundir con Malassezia sp. y Exophiala werneckii.

Tratamiento Hace años, las onicomicosis se consideraban incurables. Algunos casos eran tratados con la eliminación quirúrgica de la uña afectada y la aplicación de antimicóticos locales. En la actualidad, los objetivos del tratamiento son la recuperación de la uña clínicamente sana o la persistencia de una distrofia ungueal menor a 10% y la cura micológica. La prueba de este último parámetro lo constituye la ausencia total de elementos fúngicos en el examen directo micológico. La recurrencia de una infección ungueal micótica puede deberse a recaída o reinfección.

Evaluación de la eficacia terapéutica Para medir la efectividad de los tratamientos antimicóticos, se ha utilizado un método ideado por Zaias y Drachman (figura 9-44). Consiste en realizar una marca en la unión de la uña enferma y la sana, y medir de manera periódica el desplazamiento distal de la marca, que

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Figura 9-44 Marcas en la uña para medir la efectividad del tratamiento.

indicaría el crecimiento de la uña sana y la reducción del tamaño de la parte infectada (figuras 9-45 y 9-46). Hay, Clayton y Moore han calculado mejor el porcentaje de restitución de uña sana. Shuster ha ideado una fórmula que divide el movimiento de la uña afectada entre el grado de crecimiento de la uña y que permite obtener un radio en mm/mm para longitud y mm2/mm2 para área. Se habla de curación clínica cuando hay desaparición de los síntomas o las lesiones residuales son menores a 10%, y de curación micológica cuando hay ausencia de elementos fúngicos en el examen directo y en el cultivo.

Tratamiento tópico En general, las uñas son resistentes al tratamiento tópico. Se aumenta la penetración de los fármacos por medio de oclusión, además de coadyuvantes en el transporte de los antifúngicos. Al mismo tiempo, conviene eliminar la queratina infectada mediante extirpación quirúrgica parcial o remoción de restos queratinizados; también se pueden usar sustancias químicas que disuelvan la queratina, como urea a 40%. La avulsión ungueal incrementa la tasa de

Figura 9-45 Onicomicosis antes del tratamiento, observación con dermatoscopio.

Figura 9-46 Onicomicosis después del tratamiento.

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Capítulo 9

curación de 47 a 82%. Esta modalidad de tratamiento se recomienda como adyuvante ante la presencia de dermatofitoma y cuando se afecta sólo una uña o muy pocas de ellas. La terapia tópica es una opción terapéutica muy atractiva dada la falta de efectos colaterales sistémicos e interacciones medicamentosas, pero no se ha logrado una completa penetración, por falta de una concentración o un vehículo adecuado Los medicamentos antimicóticos locales para otras indicaciones no tienen capacidad de penetración en la uña y no están diseñados para la permanencia en ésta por tiempo prolongado. No obstante, se han diseñado formulaciones con ingredientes activos en un solvente, un polímero y una película plastificada, que después de la evaporación de los solventes permanecen en concentraciones elevadas y penetran en la uña enferma. Entre los medicamentos locales más recomendables están el barniz de tioconazol a 28%, amorolfina a 5%, ciclopirox a 8% o bifonazol a 1%, combinado con urea a 40%. Se desarrollan estudios con urea a 40%, combinada con terbinafina y butenafina a 2%, y otros antimicóticos. Los tratamientos locales se recomiendan sobre todo para las onicomicosis blanca superficial y subungueal distal. • Tioconazol. Derivado imidazólico de amplio espectro y con acción antibacteriana. Actúa mediante desmetilación del esterol C-14 y disminución del ATP intracelular. La fórmula en solución ungueal contiene tioconazol a 28%, combinado con ácido undecilénico a 22%. Su eficacia es menor a 40% y aumenta si se combina con un antimicótico por vía oral. • Ciclopirox olamina. Derivado de la hidroxipiridona, su fórmula es 6-ciclohexil-1-hidroxi-4-metil-2(IH)piridona (C(12)H(17)NO(2)), con peso molecular de 268. Tiene amplio espectro antimicótico y capacidad para penetrar en la queratina dura; su espectro incluye Scytalidium y Fusarium; también es antibacteriano y fungicida, y ejerce su efecto por alteración del transporte de iones y aminoácidos a través de la membrana. Afecta a enzimas mitocondriales dependientes de hierro y no interfiere la biosíntesis de esteroles. Se dispone de un barniz para uñas a 8%, para aplicaciones tres veces por semana el primer mes, dos veces por semana el segundo mes y una vez por semana a partir del tercer mes; se retira la laca con quitaesmalte y se liman las uñas. No se recomienda como monoterapia. En 2%, se ha reportado enrojecimiento periungueal. • Amorolfina. Derivado desmetilado de las morfolinas; compuesto que sustituye el anillo fenil del radical para-. Al principio se utilizó como fungicida en la agricultura. Es activo contra muchos hongos y tiene acción funguicida y fungistática, con excepción de zigomicetos, Aspergillus y Fusarium. Inhibe la síntesis de ergosterol actuando en el nivel de la delta-14-reductasa y ∆-7.8-isomerasa. Se emplea en concentraciones de 0.25 a 0.5%. Su espectro incluye dermatofitos, Candida, Aspergillus, Fusarium y Mucor. Se presenta en solución ungueal a 5% para aplicar dos veces por semana. En menos de 1% se presenta irritación periungueal. • Bifonazol. Derivado imidazólico halogenado (4-difenil)-fenilmetil-1H-imidazol, con fórmula C(22)H(18)N(2) y peso molecular de 310.4. Es un polvo cristalino, blanco y lipófilo que se disuelve con facilidad en solventes para lípidos y alcohol; es casi insoluble en agua. Actúa en el nivel de citocromo P-450 e interfiere con la síntesis de terpenoides. El bifonazol-urea se aplica bajo oclusión, permite la avulsión química ungueal en dos a cuatro semanas, lo que acorta el tiempo de tratamiento; por la incomodidad relativa, se recomienda cuando hay pocas uñas afectadas, en niños o ancianos, infecciones mixtas o ante contraindicaciones para antimicóticos sistémicos. La avulsión química presenta algunas ventajas: es un procedimiento no quirúrgico, todas las uñas anormales pueden tratarse en una sesión, es indoloro, sin riesgo de hemorragia

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o infección y óptimo para pacientes con diabetes mellitus, insuficiencia vascular, neuropatía digital o inmunosupresión, y en quienes reciben anticoagulantes. Las desventajas son que requiere más tiempo, tiene el inconveniente de que debe mantenerse el apósito seco durante los siete días de la oclusión, presenta fallas terapéuticas en uñas distróficas muy engrosadas, apósito con inadecuada oclusión o inmersión del apósito en agua. Es posible mejorar los resultados de la quimioterapia con varios procedimientos: remoción mecánica, corte, limado o mediante abrasión; remoción química por queratinólisis y quirúrgica con ablación total o parcial. Esta última se recomienda de la parte distal o lateral afectada de la uña o con el uso de una fresa dental. El medicamento oral se administra por un tiempo más corto; en la actualidad, la onicólisis fúngica sólo se puede curar con la remoción de la parte afectada y la corrección de los factores asociados, sobre todo si se trata de levaduras y mohos no dermatofitos. En ocasiones el desprendimiento ungueal contiene queratina necrótica y grandes cantidades compactas del hongo (dermatofitoma), y suele ser responsables de la falla de los antimicóticos sistémicos (figura 9-33). Después de tratamiento local o sistémico, puede presentarse onicocriptosis, además de paroniquia severa con eritema, edema y dolor. El retiro parcial de la matriz ungueal está indicado en onicocriptosis recurrente. Antes de hacer una matricectomía, el médico debe considerar el uso de métodos no quirúrgicos y las posibles contraindicaciones de la cirugía. Cuando se practican de manera apropiada, todos los métodos de matricectomía tienen porcentajes elevados y similares de curación (consúltese el capítulo 13). Este procedimiento ha sido practicado por los quiropedistas y podólogos durante 20 años; suele usarse fenol en Inglaterra, e hidróxido de sodio en Estados Unidos. No está disponible el sertaconazol en parches transparentes autoadhesivos, por lo que se ensayan el alfatocoferol y la hidroxipropilcelulosa.

Tratamiento sistémico El primer tratamiento oral apareció hace más de 50 años, con el advenimiento del primer antimicótico oral: la griseofulvina. Se administran 10 a 20 mg/kg de peso al día y hasta 30 mg/kg en casos resistentes. En adultos, se utilizan 500 mg a 1 g al día por 6 meses en uñas de manos y por 12 a 18 meses en uñas de pies. Se aumenta la absorción si se toma el medicamento después de ingerir alimentos con grasas, leche o helados; la disponibilidad de este medicamento es cada vez más reducida en todo el mundo. El ketoconazol, 200 mg al día por el mismo periodo, es eficaz, pero no se recomienda su administración prolongada por el riesgo de hepatotoxicidad (1 por 10 000), elevación asintomática de transaminasas, además de interferencia en la biosíntesis de andrógenos. El itraconazol es un derivado triazólico que actúa en el nivel de la membrana celular fúngica. Es activo contra dermatofitos, levaduras y algunos mohos. Se trata de un inhibidor de la biosíntesis de ergosterol y tiene afinidad elevada por citocromo P-450. Se recomienda en dosis continuas de 200 mg al día durante tres meses o en pulsos de 400 mg, una semana de cada mes, durante 4 meses, por lo menos. En niños, se administran 3.3 a 6.6 mg/kg de peso corporal al día. Es posible emplear pulsos de una semana cada mes, cuando menos tres meses. Es más activo si se administra después de las comidas; se elimina por el lecho y la matriz ungueales y muestra una gran afinidad por la queratina. Se encuentra en concentraciones altas hasta 6 meses después de suspender el tratamiento. Es bien tolerado, pero en 10% se presentan efectos colaterales menores, como cefalea y trastornos gastrointestinales, además

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Capítulo 9

de elevación asintomática de enzimas hepáticas en 1 a 2%. Entre las principales interacciones se encuentra la disminución de su absorción con antiácidos y bloqueadores de receptores H2, aumento en la biodegradación con rifampicina y fenitoína. El itraconazol aumenta los niveles de terfenadina, astemizol, fenitoína, ciclosporina A, digoxina, hipnóticos, prednisona e hipoglucemiantes y anticoagulantes orales. Se puede presentar rabdomiólisis con lovastatina y otras estatinas. Pueden disminuir los niveles de anticonceptivos. La terbinafina es una alilamina que inhibe la epoxidasa del escualeno y bloquea la síntesis del ergosterol. Está indicada en dermatofitosis y tiene una acción reducida en Candida y otros hongos oportunistas. Se absorbe por vía oral, es lipofílica y se distribuye a la matriz y el lecho ungueales. Es muy activa en onicomicosis, porque permanece más de 90 días después de su administración continua durante tres meses. Se administra a dosis de 250 mg por día durante 3 a 4 meses, o en pulsos de 500 mg durante una semana de cada mes, por 3 o 4 meses, por lo menos. Se ha propuesto el régimen intermitente con 250 mg/día, 4 semanas con 4 semanas sin el medicamento y repetición de terbinafina 250 mg/día durante 4 semanas (terapia TOT). Se señala que tiene eficacia y seguridad similares al tratamiento continuo. En niños, se pueden utilizar 125 mg/día, si pesan 20 a 40 kg, y 62.5 mg/día, si pesan menos de 20 kg. En el caso de niños > 40 kg, se administra la dosis de adultos de 250 mg o 10 mg/kg. Los efectos colaterales suelen ser gastrointestinales: náusea, vómito, diarrea y alteraciones del gusto (disgeusia). También se ha informado cefalea, erupciones cutáneas y, en raras ocasiones, pustulosis exantemática, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Tiene poca afinidad por citocromo P-450, pero la cimetidina puede aumentar los niveles de terbinafina y rifampicina, mientras que el fenobarbital los disminuye. La terbinafina reduce los niveles de ciclosporina A. El fluconazol es un bistriazol que actúa inhibiendo 14α-desmetilasa, enzima dependiente de citocromo P-450, y tiene un amplio espectro de actividad antifúngica. Es hidrofílico y su absorción no depende del pH gástrico ni de los alimentos. Se detectan niveles altos en uña aun 3 a 6 meses después de la suspensión. Se administra en dosis de 150 mg a la semana durante 8 o 12 meses, o hasta 2 años; por ello, se prefiere la dosis de 300 mg, que permite acortar el tiempo de tratamiento. En niños, se puede administrar en dosis semanales de 8 mg/kg. Se ha observado resistencia, sobre todo en pacientes con sida. Los efectos colaterales menores son cefalea y trastornos gastrointestinales, que dependen de la dosis. La elevación asintomática de enzimas hepáticas se presenta en menos de 5%. Se ha informado eritema pigmentado fijo, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (Lyell). Las interacciones en el nivel del citocromo P-450 se presentan con dosis mayores de 250 mg/día. En estudios de medicina basada en evidencias, se ha encontrado que los tratamientos estándar con itraconazol producen uña libre de enfermedad en 25 a 40% y con terbinafina en 35 a 50%. En niños, el itraconazol y la terbinafina son seguros y efectivos, con un tiempo de curación más corto que en los adultos, luego de la suspensión del medicamento. En estudios de seguimiento durante tres años, con tratamientos continuo y de pulsos, se ha encontrado que la tasa de recaída es más alta con la terapia de pulsos (36%) que con la continua (16.6%). Las tasas de recurrencia después de curación son de 35.7% con itraconazol y de 11.9% con terbinafina. Las fallas en el tratamiento pueden deberse a erradicación incompleta o a reinfección. En algunos casos la falta de respuesta es debida a infección por mohos oportunistas no demostrados al inicio del tratamiento. Desde un punto de vista práctico, si la falla ocurre dentro del año siguiente a la interrupción, se considera recurrencia o recaída; si ocurre después, es probable que se trate de reinfección.

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Relaciones terapéuticas Resulta más útil la combinación del tratamiento sistémico y tópico, porque permite administrar itraconazol, terbinafina o fluconazol por un tiempo menor, evitando efectos colaterales e interacciones. Se ha usado urea al 40% más bifonazol al 1% para la avulsión no quirúrgica de la uña afectada, en combinación con un monopulso de 400 mg de itraconazol o 500 mg de terbinafina al día durante una semana. Como resultado, en el grupo itraconazol + bifonazol-urea, 90.91% mejoró y 9.09% fracasó. En el grupo terbinafina + bifonazol-urea, 95.65% mejoró y 4.35% fracasó. Para valorar la utilidad de la remoción de la lámina ungueal como adyuvante de la terbinafina sistémica, se estudiaron 11 pacientes y todos fueron tratados primero con un pulso de terbinafina de 500 mg/día por siete días. Dos semanas después, se resecó el área afectada, o toda la uña. Cuando la remoción ungueal fue total, se le indicó al paciente que usara una prótesis ungueal para conservar la anchura del lecho y evitar onicocriptosis. Se administraron tres pulsos de terbinafina, 500 mg/día por siete días. Al parecer, la adición de la cirugía al esquema terapéutico mejora los porcentajes de curación. Se ha usado el láser de dióxido de carbono en el tratamiento quirúrgico de las onicomicosis. Se trata de una manera de retirar la hiperqueratosis subungueal del lecho ungueal después de quitar la uña afectada. Se retiró con cureta el tejido tratado, por debajo del lecho; cuando éste sanó, se limpió todos los días y se aplicó medicamento tópico antimicótico. También se han descrito asociaciones de dos antimicóticos orales como el itraconazol y la terbinafina en forma secuencial o paralela. Otro método para tratar la onicomicosis con láser de dióxido de carbono consiste en realizar varios agujeros en la lámina ungueal, hasta el tejido hiperqueratósico subyacente. Luego se aplica todos los días un líquido antimicótico, de modo que penetre por los agujeros de la uña y sea absorbido por el tejido subungueal. Esta técnica no necesita anestesia. Hay trabajos que muestran la efectividad de este procedimiento, pero el autor no tiene ninguna experiencia. Desde hace poco se ensaya también el uso de terapia fotodinámica. Se ha combinado también terbinafina o itraconazol oral con amorolfina en laca, y se ha observado aumento en las tasas de curación.

Condiciones especiales para el tratamiento En personas de edad avanzada, deben individualizarse y valorarse las condiciones relacionadas, como insuficiencia vascular periférica, consumo de otros medicamentos y posible presencia de interacciones medicamentosas. En casos con onicogrifosis, es necesaria la avulsión de la uña. En la infancia, deben buscarse dermatofitosis relacionadas en cabeza o pies, y administrar el tratamiento concomitante correspondiente. Los tratamientos de primera línea deben ser sobre todo tópicos; en algunos países todavía no se acepta el uso de todos los antimicóticos sistémicos en las zonas ungueales; por ello, debe valorarse la relación riesgo-beneficio (además, casi ninguno está disponible en forma de solución oral). En algunos lugares se dispone de griseofulvina y fluconazol en suspensión, y aunque el itraconazol también se encuentra en solución de ciclodextrinas, a menudo se ha informado diarrea en niños. Es recomendable el monitoreo hematológico cada 8 semanas. En mujeres embarazadas y en lactancia, no se recomienda terapia sistémica. El itraconazol y el fluconazol pertenecen a la categoría C y la terbinafina a la categoría B.

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Capítulo 9

En inmunocomprometidos, sobre todo en caso de sida, el principal problema es la erradicación del hongo patógeno, la presencia de organismos resistentes como Candida, la presencia de recaídas y las interacciones medicamentosas. Cuando se presenta onicomicosis en el caso de sida, se recomienda la terbinafina, porque tiene mejor absorción ante gastropatía y pocas interacciones en el nivel del citocromo P-450.

Medidas preventivas generales Deben secarse con cuidado los pies después del baño; también debe evitarse el abuso de calzado cerrado, de material plástico o de tenis. Se recomienda el uso de pisos de plástico e inclinados en las duchas, para favorecer el drenaje del agua; aquéllas deben desinfectarse de manera periódica con hipoclorito de sodio. En uñas, se recomienda el corte y limado frecuentes durante el tratamiento. La aplicación de un antimicótico local tras la curación, de preferencia en barniz, previene las recidivas. Los medicamentos actualmente disponibles no resuelven por completo el problema de las onicomicosis, debido a las dificultades en el diagnóstico y a los largos periodos de seguimiento. Por este motivo se hace necesario el estudio de nuevos fármacos o combinaciones, así como la implementación de los nuevos sistemas de liberación sostenida de antimicóticos.

Bibliografía Albanese G, Di Cintio R, Martin C, Nicoletti A. Short therapy for tinea unguium with terbinafine: four

different courses of treatment. Mycoses, 1995;38:211-214. André J, Achten G. Onychomycosis. Int J Dermatol, 1987;26:481-490. Arenas R. Las onicomicosis. Aspectos clínico-epidemiológicos, micológicos y terapéuticos. Gac

Med Mex, 1990;126(2):84-91. Arenas R, Arce M, Leyva J. Onicomicosis dermatofítica. Estudio abierto, comparativo y al azar entre pomada de bifonazol-urea combinada con un monopulso de itraconazol o terbinafina. Dermatología Rev Mex, 1999;43(4):149-156. Arenas R, Aristimuño M, Abiega C, Arenas R. La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y Onicomicosis. Dermatol Venezol, 1999;37:28-29. Arenas R, Bonifaz A, Padilla MC, et al. 1er Consenso Micosis Superficiales. Dermatología Rev Mex, 1999;43(2):80-88. Arenas R, Bonifaz A, Padilla MC, et al. Onychomycosis. A mexican survey. Eur J Dermatol, 2010;20(5):611-614. Arenas R, Isa Isa R. Onicomicosis por Scytalidium-anamorfo de Nattrassia mangiferae. Primer caso en República Dominicana. Rev Dom Dermatol, 2002;29;2:19-21.

Onicomicosis

121

Arenas R, Ocejo D. Onicomicosis: frecuencia actual en un departamento de dermatología de la

Ciudad de México. Dermatología Rev Mex, 1997;41(5):171-175. Arenas R, Rosales C. Onicomicosis y tiña de los pies. Estudio de 31 casos en edad pediátrica.

Dermatología Rev Mex, 1997;41(4):139-142. Arenas R, Rubalcaba J, Leyva J, et al. Onicomicosis y diabetes mellitus tipo 2. Dermatología Rev

Mex 1999;43(1):1-7. Arenas R, Ruiz-Esmenjaud J. Tratamiento quirúrgico de las onicomicosis. Una revisión crítica.

Dermatología CMQ, 2003;1839:178-181. Aristimuño M, Arenas R, Rubalcaba-Priego J, et al. Onicomicosis en pacientes diabéticos tipo 2,

ambulatorios. Datos clínico-epidemiológicos y tratamiento con bifonazol-urea. Dermatología Rev Mex, 2000;44(2):60-68. Arrese JE, Piérard-Franchimont C, Piérar GE. Fatal hyalohyphomycosis following Fusarium onychomycosis in a immunocompromissed patient. Am J Dermatopathol, 1996;18:196-198. Asz-Sigall D, Lopez-Garcia L, Vega ME, Lacy RM, Garcia C, Ramírez C, Granados J, Villa A, Ameen M, Arenas R. HLA-DR6 association confers increased resistance to T. rubrum onychomycosis in

Mexican Mestizos. Int J Dermatol, 2010;49:1406-1409. Baek SC, Chae HJ, Houh D, et al. Detection and differentiation of causative fungi of onychomycosis

using PCR amplification and restriction enzyme analysis. Int J Dermatol, 1998;37(9):682-686. Baran R. Proximal subungueal Candida onychomycosis. An unusual manifestation of chronic

mucocutaneous candidosis. Br J Dermatol, 1997;137:286-288. Baran R, Hay RJ. Partial surgical ablucion of the nail in onychomycosis. Clin Exp Derm, 1985;10:

413-418. Baran R, Hay RJ, Garduno JI. Review of antifungal therapy and the severity index for assessing

onychomycosis: Part I. J Dermatolog Treat, 2008;19:72-81. Baran R, Hay RJ, Hanecke E, Tosti A, Piraccini BM. Onychomycosis. The current approach to diagnosis

and therapy. Londres: Martin Dunitz, 1999:6-72. Baran R, Hay RJ, Tosti A, Haneke E. A new classification of onychomycosis. Br J Dermatol, 1998;139:

567-571. Baran R, Sigurgeirsson B, De Berker D, et al. Of the efficacy, safety and cost-effectiveness of a

combination therapy with amorolfine nail lacquer and oral terbinafine compared with oral terbinafine alone for the treatment of onychomycosis with matriz involvement. Br J Dermatol, 2007:157:149–150. Baran R, Tosti A, Piraccini BM. Uncommon clinical patterns of Fusarium nail infection: report of three cases. Br J Dermatol, 1997;136:424-427. Baudraz-Rosselet F, Ruffieux C, Lurati M, Bontems O, Monod M. Onychomycosis Insensitive to Systemic Terbinafine and Azole Treatments Reveals Non-Dermatophyte Moulds as Infectious Agents. Dermatology, 2010;220(2):164-168. Becker LE. Griseofulvin. Dermatol Clin, 1984;2:115-120. Bickers DR. Antifungal therapy potential intolerations with other class of drugs. J Am Acad Dermatol, 1994;31:587-590.

122

Capítulo 9

Bonifaz A, Ibarra G. Onychomycosis in children: treatment with bifonazole-urea. Pediatric

Dermatol, 2000;17(4):310-314. Carrillo-Muñoz AJ, Tur-Tur C, Hernández-Molina JM, Santos P, Cárdenes D, Giusiano G. Antifúngicos

disponibles para el tratamiento de las micosis ungueales. Rev Iberoam Micol, 2010;27 (2):49-56. Chen J, Liao W, Wen H, et al. A comparison among four regimen of itraconazole treatment in

onychomycosis. Mycoses, 1999;42:93-96. Chang A, Wharton J, Tam S, Kovich OI, Kamino H. A modified approach to the histologic diagnosis

of onychomycosis. J Am Acad Dermatol, 2007;57:849-853. Cohen PR, Scher RK. Topical and surgical treatment of onychomycosis. J Am Acad Dermatol

1994;31:574-577. Coleman R, Hay RJ. Chronic mucocutaneous candidiasis associated with hypothyroidism: a distinct

syndrome? Br J Dermatol, 1997;136:24-29. Connelley LK Jr, Dinehart SM, McDonald R. Onychocryptosis associated with the treatment of

onychomycosis. J Am Podiatr Med Assoc, 1999;89(8):424-426. Córdova ME, Arenas R, López C, et al. Síndrome de Down. Frecuencia y características de la

onicomicosis de los pies. Dermatología Rev Mex, 2000;44(1):5-9. Daniel CR III, Gupta AK, Daniel MP. Two feet-one hand syndrome: a retrospective multicenter survey.

Int J Dermatol, 1997;36:658-660. Daniel CR III, Norton LA, Scher RK. The spectrum of nail disease in patients with immunodeficiency

virus infection. J Am Acad Dermatol, 1992;27:93-97. De Backer M, De Vroey C, Lesaffre E, et al. Twelve weeks of continuous oral therapy for toenail

onychomycosis caused by dermatophytes: a double-blind comparative trial of terbinafine 250 mg/day versus itraconazole 200 mg/day. J Am Acad dermatol, 1998;(38):S57-S63. Domínguez-Cherit J, Teixeira F, Arenas R. Combined surgical and systemic treatment of onychomycosis. Br J Dermatol, 1999;140(4):778-780. Dunand J, De Bievre de C, Rouffaud MA. Intéret de la RAPD-PCR dans l’identification des dermatophytes du gendre Microsporum. J Mycol Med, 1999;9:191-196. Efendi I. Therapeutic strategies in onychomycosis. JEADV, 1995;4(Supl 1):S3-S10. Elewski B, Charif MA. Prevalence of onychomycosis in patients attending a dermatology clinic in northeastern Ohio for other conditions. Arch Dermatol, 1997;133:1172-1173. Elewski BE. Clinical pearl: diagnosis of onychomycosis. J Am Acad Dermatol, 1995;32:500-501. Elewski BE. Onychomycosis: pathogenesis, diagnosis, and management. Clin Microbiol Rev, 1998;11(3):415-429. Epstein E. How Often Does Oral Treatment of Toenail Onychomycosis Produce a Disease-Free Nail? Arch Dermatol, 1998;134:1551-1554. Feuilhade M. Pied et mycoses. Aspects épidemiologiques. Pied, 1990;6:5-6. Feuilhade M, Baran R, Goettmann S, et al. Onychomycoses dermatophytiques avec atteinte de la matrice: intérèt de l’association d’un vernis contenant 5% amorolfine à un traitment oral par terbinafine. Ann Dermatol Vénéréol, 1996;123(Supl 1):143. García MT, Granados J, Vega ME, Arenas R. Análisis del polimorfismo genético de los loci HLA-B y HLA-DR en pacientes con onicomicosis dermatofítica y familiares en primer grado. Actas Dermo Sfilogr, 2011 (en prensa).

Onicomicosis

123

Geronemus RG. Laser surgery of the nail unit. J Dermatol Surg Oncol, 1992;18:735-743. Ginter-Hanselmayer G, Weger W, Smolle J. Onychomycosis: a new emerging infectious disease in

childhood population and adolescents. Report on treatment experience with terbinafine and itraconazole in 36 patients. JEADV, 2008;22:470-475. Grover C, Bansal S, Nanda S, Reddy BS, Kumar V. Combination of surgical avulsion and topical therapy for single nail onychomycosis: A randomized controlled trial. Br J Dermatol, 2007; 157:364-368. Gupta AK, Konnikof N, MacDonald P, et al. Prevalence and epidemiology of toenail onychomycosis in diabetic subjects: a multicentre survey. Br J Dermatol, 1998;139:665-671. Gupta AK, Lynch LE, Kogan N, et al. The use of an intermittent terbinafine regimen for the treatment of dermatophyte toenail onychomycosis. JEADV, 2009;23:256-262. Gupta AK, Malkin KF. Ciclopirox nail lacquer and podiatric practice. J Am Podiatr Med Assoc, 2000; 90:502-507. Gupta AK, Cooper EA. Update in antifungal therapy of dermatophytosis. Mycopathol, 2008;166: 353-367. Gupta AK, Sibbald G, Lynde ChW, et al. Onychomycosis in children: Prevalence and treatment strategies. J Am Acad Dermatol, 1997;36:395-402. Haneke E. Nail biopsies in onychomycosis. Mykosen, 1985;28:473. Hay RJ, Baran R. Onychomycosis: A proposed revision of the clinical classification. J Am Acad Dermatol, Abr 16, 2011 (publicación electrónica). Hay RJ, Roberts SOB, Mackenzie DR. Mycology. En: Champion RH, Burton JL, Ebling FG (ed). Textbook of Dermatology. Londres: Blackwell Scientific Pub, 1992:1127-1216. Heikkila H, Stubb S. Long-term results of patients with onychomycosis treated with itraconazole. Acta Derm Venereol, 1997;77:70-71. Herranz P, Garcia J, Lucas de R, et al. Toenail onychomycosis in patients with acquired immune deficiency syndrome: treatment with terbinafine. Br J Dermatol, 1997;137:577-580. Hussein M, Hassab-El-Naby M, et al. Comparative study for the reliability of potassium hydroxide mount versus nail clipping biopsy in diagnosis of onychomycosis. Gulf J Dermatol Venereol, 2011;18(1):14-22. Jain S, Sehgal VN. Onychomycosis: an epidemio-etiologic perspective. Int J Dermatol, 2000;39: 100-103. Jaiswal A, Sharma RP, Garg AP. An open randomized comparative study to test the efficacy and safety of oral terbinafine pulse as a monotherapy and in combination with topical ciclopirox olamine 8% or topical amorolfine hydrochloride 5% in the treatment of onychomycosis. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2007;73:393-396. Korting HC, Schafer-Korting M. Is tinea unguium still widely incurable? A review three decades after the introduction of griseofulvin. Arch Dermatol, 1992;128(2):243-248. Lai WY, Tang WYM, Loo SKF, Chan Y. Clinical characteristics and treatment outcomes of patients undergoing nail avulsion surgery for dystrophic nails. Hong Kong Med J, 2011;17(2):127-131. Liu HN, Lee DD, Wong CK. KONCPA: a new method for diagnosing tinea unguium. Dermatology, 1993;187:166-168. Meheregan DA, Meheregan DR, Rinker A. Onychomycosis. Cutis, 1997;59:247-248.

124

Capítulo 9

Midgley G, Moore MK. Nail infection. Dermatologic Clinics, 1996;14(1):41-49. Midgley G, Moore MK, Cook JC, et al. Mycology of nail disorders. J Am Acad Dermatol,

1994;31:568-574. Moreno-Coutiño G, Toussaint-Caire S, Arenas R. Clinical, mycological and histological aspects of

white onychomycosis. Mycoses, 2009:1-4. Piérard GE, Arrese JE, Pierre S, et al. Diagnostic microscopique de onychomycoses. Ann Dermatol Venereol, 1994;121:25-29. Philpot CM, Shuttleworth D. Dermatophyte onychomycosis in children. Clin Exp Dermatol, 1989;14:203-205. Piraccini BM, Sisti A, Tosti A. Long-term follow-up of toenail onychomycosis caused by dermatophytes after successful treatment with systemic antifungal agents. J Am Acad Dermatol, 2010;62:411-414. Roberts DT. Subungueal dermatophytoma complicating dermatophyte onychomycosis. Br J Dermatol, 1998;138:189-190. Sáez de Ocariz MM, Arenas R. Frequency of toenail onychomycosis in patients with cutaneous manifestations of chronic venous insufficiency. Int J Dermatol, 2001;40:18-25.

Sáez de Ocariz MM, Monroy E, Arenas R. Onicomicosis mixtas. Comunicación de 26 casos. Dermatología Rev Mex, 1999;43(5):208-212. Syed TA, Abbas-Ahmadpour O, Ali-Ahmad S, et al. Management of toenail onychomycosis with 2% butenafine and 20% urea cream: a placebo controlled, double-blind study. J Dermatol, 1998;25:648-652. Tosti A, Baran R, Piraccini BM, et al. Endonyx onychomycosis: a new modality of nail invasion by dermatophytic fungi. Acta Dermatovenereol, 1999;79:52-53. Tosti A, Piraccini BM. Proximal subungueal onychomycosis due to Aspergillus niger. Report of two cases. Br J Dermatol, 1998;139:152-169. Tosti A, Piraccini BM, Strinchi C, et al. Onychomycosis due to Scopulariopsis brevicaulis: clinical features and response to systemic antifungals. Br J Dermatol, 1996;135:799-802. Vázquez H, Leyva J, Arenas R. Tiña de las manos y síndrome de una mano y dos pies. Estudio retrospectivo de 51 casos. Dermatología Rev Mex, 1998;42(1):9-12. Villanueva-Reyes J, Arenas R. Onicomicosis en niños: estudio en una población mexicana. Dermatol Pediatr Lat, 2006;4(3):197-203. Zaias N, Drachman D. A method for the determination of drug effectiveness in onychomycosis. J Am Acad Dermatol, 1983;9:912-919. Zaias N, Tosti A, Rebell G, et al. Autosomal dominant pattern of distal subungueal onychomycosis caused by Trichophyton rubrum. J Am Acad dermatol, 1996;34:302-304. Zaug M. Amorolfine nail lacquer: clinical experience in onychomycosis. JEADV, 1995;4(Supl 1):S23-S30.

Capítulo

10

Alteraciones traumáticas y por contacto en uñas

• Judith Domínguez-Cherit

En la consulta dermatológica es poco frecuente observar alteraciones ungueales de origen traumático. Éstas pueden ser secundarias a factores locales y llegan a confundirse con onicomicosis, por lo que se les trata mal. En este capítulo se presentan los signos clínicos y las causas mas frecuentes de la patología traumática. La etiología es muy variada y muchas veces se relaciona con el nivel socioeconómico o la ocupación. Por lo general, en un nivel socioeconómico alto y en mujeres se ven las producidas por el uso de cosméticos de uñas; por el contrario, en los niveles más bajos, sobre todo en varones, se observan las alteraciones relacionadas con la ocupación, porque los pacientes realizan mucha actividad manual, con o sin instrumentos apropiados. Por lo general, se afectan las uñas de las manos, aunque las secundarias a cosméticos en ocasiones afectan a las de los pies. En uñas de los pies es común ver daño ungueal postraumático, secundario al tipo de deporte que se practica, como futbolistas o bailarinas de ballet, o alteraciones secundarias al limado excesivo u obsesivo, que lleva a fibrosis del lecho ungueal. Otra causa frecuente de alteración traumática en la uña son las alteraciones yatrogénicas o por cirugía.

Traumatismo secundario al uso de cosméticos para uñas A pesar de la abundancia de cosméticos ungueales y del gran número de personas que los utilizan, no es tan frecuente este tipo de alteración; sin embargo, cuando se observa, es motivo de consulta. (En el capítulo 14 se expone con más amplitud lo relacionado con el uso de cosméticos.) Los signos clínicos dependen de la sustancia empleada y del sitio de la aplicación. Es posible encontrar dermatitis por contacto por irritantes o sensibilizantes, paroniquia, inflamación del lecho ungueal y cambios de la coloración en la lámina (figura 10-1). Los barnices de uñas están fabricados para que sean durables, de color agradable, brillante y que sequen rápido. Por ello, en su fabricación se utilizan diversos compuestos, que son los causantes de las alteraciones que se mencionan a continuación. La nitrocelulosa y la metilcelulosa se utilizan para dar cuerpo y brillo al barniz (aislados, no producen reacción alguna); al mezclarse con resorcinol (preparaciones para el pelo) producen pigmentación amarillenta de la uña (figura 10-2). El agente que produce con más frecuencia dermatitis por contacto es la resina de formaldehído tolueno sulfonamida. Es la sustancia responsable de dar brillo, flexibilidad y adherencia 125

126

Capítulo 10

Figura 10-1 Eccema periungueal y surcos transversales secundarios.

Figura 10-2 Uñas amarillas por barniz de madera.

al barniz. Los barnices hipoalergénicos no lo contienen, pero se quiebran y se desprenden con facilidad. También se utilizan solventes para evitar que el barniz se haga grumos; estos solventes pueden causar dermatitis por irritantes. Las sustancias que se utilizan para dar color, como tintes fluorescentes, eosina, eritrosina, fluoresceína y rodamina B, pueden ser fotosensibilizantes. Los colorantes no fluorescentes no sensibilizan, pero son los que pigmentan la lámina ungueal (figura 10-3). Los endurecedores contienen formaldehído; cuando se encuentran concentraciones mayores de 5% pueden ocasionar onicólisis, paroniquia, hiperqueratosis subungueal y cromoniquia (figura 10-4). Los endurecedores contienen formaldehído (prohibido por la Food and Drug Administration [FDA] en Estados Unidos); sin embargo, en México aún existen productos de marcas no registradas que lo contienen. Es la causa de dolor ungueal y onicólisis; se ha informado, incluso, de hemorragia en la uña o los labios (en personas que acostumbran llevarse los dedos a la boca).

Figura 10-3 Pigmentación por barniz de uñas.

Figura 10-4 Onicólisis por barniz de uñas.

Alteraciones traumáticas y por contacto en uñas

Figura 10-5 Surcos transversales por manicura.

127

Figura 10-6 Daño en superficie ungueal por uñas artificiales.

Los removedores de barniz y de cutícula también ocasionan problemas de paroniquia, que puede relacionarse con bacterias o Candida sp. Los removedores contienen solventes orgánicos que deshidratan la uña y disminuyen la adhesión de los corneocitos, lo que provoca la pérdida del brillo de la uña. Los removedores de cutícula contienen hidróxido de potasio o sodio; si se dejan mucho tiempo, producen irritación. Al empujar la cutícula con los instrumentos de manicura, se daña en forma transitoria la matriz ungueal, lo que produce estrías transversales, líneas de Beau y leuconiquia parcial (figura 10-5). Estas estrías son muy parecidas a las que suelen producirse en el pulgar por daño repetido en la matriz ungueal debido a tics (uñas en lavadero; véase la figura 3-14). La onicosquisis (uña que se parte en dos capas, como el orzuelo del pelo) se debe, más que a barnices o removedores, a humedad o resequedad excesiva (véase la figura 3-12). Las uñas artificiales o postizas prefabricadas producen problemas por el pegamento utilizado. Se recomienda removerlas en un máximo de 18 horas después de la colocación, para evitar distrofia ungueal u onicólisis (figura 10-6). Para adherir y dar forma a las uñas de gel o acrílico, se utilizan monómeros de metametilmetacrilato en líquido y polvo. Se trata de poderosos sensibilizantes, que pueden ocasionar desde una simple dermatitis por contacto a irritantes hasta distrofia ungueal permanente, pasando por dolor ungueal intenso. El problema puede ser tan grave que llega a ocasionar pérdida ungueal permanente.

Traumatismo secundario a factores ocupacionales y posquirúrgicos Se trata de la segunda causa más frecuente de consulta. La distrofia puede relacionarse con factores físicos y químicos; por ello, siempre es importante preguntar la ocupación. Los monómeros de metacrilato se encuentran en una gran cantidad de productos, y es importante destacar que el uso de guantes de látex para su manejo no protege ante una posible reacción; por el contrario, la agravan. Sólo los guantes de butiléster previenen a los trabajadores de sensibilización con este tipo de sustancias. También se observan alteraciones por irritación, inmersión prolongada en agua y uso de las uñas como pinzas. Otra sustancia potente y que ocasiona onicalgia y graves problemas, que llegan a ser sistémicos, es él ácido hidrofluórico, que se encuentra en productos orgánicos e inorgánicos

128

Capítulo 10

Figura 10-7 Hematoma subungueal.

Figura 10-8 Traumatismo, hematoma y onicólisis.

(metales), como catalizador de productos de silicón, en materiales semiconductores y como removedor de manchas y óxido. Otras causas de distrofia ocupacional son las secundarias a traumatismo directo, por golpe contuso, cortaduras, mordedura o picadura de animal o insectos. Algunos ejemplos son golpes con martillo, machucamiento, cortadura con sierra, quemadura física o química (figuras 10-7, 10-8 y 10-9). Muchas veces, la manifestación es un hematoma periungueal o subungueal. Incluso pequeños traumatismos, como los provocados por el oxímetro, pueden producir estos microhematomas del pliegue proximal (figura 10-10). La causa más frecuente de distrofia ungueal por traumatismo es la que se ve después de trato médico negligente (por lo general, debido a ignorancia) o posterior a cirugía o extracción de uñas (figura 10-11). En el primer caso, es común encontrar en la consulta pacientes con onicólisis persistente y que refieren de manera casi constante una extracción ungueal repetida. El antecedente es que, con frecuencia, el paciente presenta alteración ungueal (tumoral, inflamatoria) que no cura con antimicóticos y termina con remoción de la lámina; sin embargo, como existe gran desconocimiento de la anatomía y fisiología del aparato ungueal, al momento de la mala extracción la lámina suele llevar adherida una porción del lecho ungueal, lo que ocasiona cicatrización y mala adherencia u onicólisis en la lámina neoformada. Otra alteración es el encarnamiento anterior. Cuando existe remoción de la lámina y no se ha dañado el lecho ungueal, la uña nueva se va encarnando en forma distal o anterior; la

Figura 10-9 Hematoma subungueal y onicomadesis.

Figura 10-10 Hematoma de cutícula por oxímetro.

Alteraciones traumáticas y por contacto en uñas

Figura 10-11 Paquioniquia por extracción ungueal.

129

Figura 10-12 Encarnamiento lateral y anterior.

razón es que la lámina actúa como férula y mantiene los tejidos periungueales (laterales y anterior) en un plano horizontal; si no hay una lámina, los tejidos que están sometido a tensión no logran contenerse en su sitio y se desplazan hacia arriba, lo que ocasiona encarnamiento anterior y distal de la uña, que es doloroso (figura 10-12).

Signos clínicos Es importante conocer la anatomía y fisiología del aparato ungueal para entender por qué y cuándo se producen las alteraciones clínicas. Si se conoce bien el ritmo de crecimiento de uñas de manos y pies, es posible deducir cuándo se sufrió el traumatismo, de acuerdo con la distancia que existe entre la cutícula y el borde distal de las mismas. Los signos clínicos que suelen encontrarse cuando existe traumatismo en la matriz son: líneas de Beau, onicomadesis y lúnula eritematosa (véanse las figuras 1-5, 2-4 y 3-26). Cuando hay afectación del lecho ungueal, es posible que se observen datos tempranos o inmediatos, como hemorragia subungueal, hemorragia con material purulento y desprendimiento de la lámina (véanse las figuras 1-8, 4-11 y 4-18). Cuando se trata de una alteración tardía, suele observarse onicólisis, bifurcación de la lámina, pterygium (terigión) ungueal, crecimiento anterior de la lámina, encarnamiento anterior y anoniquia (figura 10-12). En cualquier caso, siempre que se observa una alteración que no afecta a las 20 uñas, se debe interrogar acerca de ocupación, hábitos de limpieza o antecedentes traumáticos y quirúrgicos, para descartar que la alteración sea un traumatismo o un tumor. Es obligatorio realizar el diagnóstico diferencial con estos últimos.

Bibliografía Baden H. Cosmetics and the nail. En: Disease of the Hair and Nails. Nueva York: Yearbook

Publishers, 1987:99-102.

130

Capítulo 10

Baran R. Pathology induced by the application of cosmetics to the nails. En: Frost P, Horwitz SN.

Cosmetics for the Dermatologist. San Luis: Mosby, 1982:182. Engasser P. Nail Cosmetics. En Nails: Scher R, Daniel R. Therapy, Diagnosis, Surgery, 2a ed.

Filadelfia: Saunders, 1977:276-281. Griego RD, Orengo IF, Scher F. Median nail dystrophy and habit tic deformity: are they different

forms of the same disease? Int J Dermatol, 1995;34:799-800.

Capítulo

11

Tumores ungueales

• Heriberto Vázquez Flores • Judith Domínguez Cherit

Los tumores en el aparato ungueal afectan la región periungueal o subungueal. Pueden ser benignos o malignos (cuadro 11-1). Entre los primeros se encuentran: • • • • • • •

Angioleiomioma. Exostosis y nevos. Fibromas y sus variedades: fibroma digital adquirido, angiofibroma y fibroqueratoma. Hemangioma. Lipoma. Osteocondromas. Quistes: mucoide o sinovial, de inclusión epidérmica (por lo general, postraumático o posquirúrgico). • Tumor glómico. Los tumores también pueden ser malignos: • Carcinoma basocelular. • Carcinoma espinocelular. • Melanoma maligno. Las características clínicas más importantes de los tumores ungueales son que suelen afectar un solo dedo, empiezan por deformar la uña de manera parecida a cualquier otra alteración viral, micótica, bacteriana o inflamatoria y pueden llevar a destrucción parcial o total y temporal o permanente de la uña. Los signos clínicos dependen de la localización anatómica del tumor; si se localiza en la matriz ungueal, se encuentran fisuras o surcos; si está en el lecho ungueal, se observa onicólisis (figura 1-8). También puede encontrarse alteración en el contorno de la lúnula, hiperqueratosis lateral o subungueal, falta de crecimiento de la lámina ungueal, cambio de coloración o deformación del dedo y del ángulo de Lobivond (figuras 3-2 y 3-3).

131

132

Capítulo 11

Cuadro 11-1. Lesiones subungueales y periungueales neoformativas.

Amelanocíticas

Pigmentadas

Malignas

Benignas

Carcinoma basocelular Enfermedad de Bowen Melanoma amelanótico Carcinoma espinocelular Metástasis Carcinoma de células de Merkel

Exostosis Granuloma a cuerpo extraño Granuloma piógeno Queratoacantoma Quiste epidérmico Uña encarnada

Hemangioendotelioma Melanoma maligno Melanoma metastásico Sarcoma de Kaposi

Melanoniquia estriada debida a: Angioqueratoma Bacterias cromogénicas (Proteus) Hematoma Hiperplasia melanocítica Insuficiencia suprarrenal Medicamentos (antimaláricos, citotóxicos, arsénico, plata, talio, fenotiazinas y PUVA) Melanoniquia micótica Nevo de unión Radiación Sindrome de Laugier-Hunziker

Con los datos clínicos, resulta difícil hacer un diagnóstico preciso del tipo de tumor ungueal, pero es importante sospecharlo y realizar biopsia de la subunidad afectada en el aparato ungueal. Esto permite ofrecer al paciente un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno. Aunque la melanoniquia estriada no es tumoral, se debe considerar en el estudio de éstos, porque puede ser una lesión precursora de melanoma maligno o el primer dato clínico de melanoma o carcinoma epidermoide (figuras 11-1 a 11-5). Entre los tumores malignos, el que se observa con más frecuencia es el carcinoma epidermoide. El melanoma maligno de la unidad ungueal es menos frecuente pero no raro; sin embargo, es excepcional la presencia de metástasis en esta zona.

Figura 11-1 Melanoniquia estriada: comparación entre nevo e hiperplasia melanocítica.

Figura 11-2 Hiperplasia melanocítica.

Tumores ungueales

Figura 11-3 Melanoniquia estriada múltiple.

Figura 11-4 Nevo melanocítico.

133

Figura 11-5 Nevo: nidos de melanocitos.

Tumores benignos Fibromas: fibroma digital adquirido Se trata de un tumor fibroepitelial benigno, que se presenta con relativa frecuencia en dedos de las manos y es raro en dedos de los pies. Puede ser hereditario o adquirido (figuras 7-8 y 7-9). Se desconoce su etiología. Es posible que se originen en el tejido conectivo dérmico o del pliegue proximal. Se relacionan con traumatismo y calzado apretado. Se caracteriza por una neoformación exofítica hiperqueratósica, firme, de tamaño variable, en ocasiones hiperpigmentada, que puede ser pediculada o sésil. Los fibroqueratomas ungueal y digital son similares, predominan en el área periungueal, tienen una base angosta y punta queratósica, suelen emerger del pliegue proximal y causan una depresión longitudinal de la lámina. A veces se originan en la matriz y toman una distribución intraungueal (figuras 11-6A, 11-6B y 11-6C). Puede haber dolor por traumatismos mínimos o sangrado. En la histopatología, la epidermis se encuentra aplanada. En toda la dermis se observan haces desordenados de colágeno, con aumento de fibroblastos y vasos sanguíneos dilatados (figura 11-7). El tratamiento es quirúrgico.

Lipoma Es un tumor común en dermatología. En manos, su crecimiento puede causar cambios neurológicos en los nervios periféricos. La compresión del nervio mediano causa síntomas similares

Figura 11-6A Fibroma digital.

Figura 11-6B Fibroma digital: uña en flauta y onicólisis.

Figura 11-6C Fibroma digital: después de la exposición quirúrgica.

134

Capítulo 11

Figura 11-7 Fibroma: histopatología (HE 40×).

al síndrome del túnel carpiano. Entre los síntomas se incluyen debilidad tenar, atrofia y déficit sensorial de pulgar, índice y dedos largos. La compresión lateral de nervios cutáneos del antebrazo puede causar dolor irradiado al dorso del pulgar. El déficit sensorial en dorso del pulgar, dedo índice y dedos largos puede ser causado por la compresión del nervio radial superficial. El déficit sensorial de cuarto y quinto dedos de la mano puede resultar de la compresión del nervio ulnar por el lipoma. Su presentación periungueal y subungueal es rara. La ecografía y la ultrasonografía de glándulas ecrinas en los pulpejos resultan útiles. Según Richard y colaboradores, existen en la bibliografía médica cuatro casos de lipomas subungueales. Las recurrencias después de la escisión son poco probables.

Onicomatricoma Es un tumor benigno y raro de la matriz ungueal. Se presenta como una uña amarilla con hemorragias en astilla, onicorrexis, sobrecurvatura transversal de la lámina ungueal y presencia de un tumor filiforme que surge de la matriz ungueal y es visible al retirar ésta mediante cirugía (figuras 11-8, 11-9 y 11-10).

Figura 11-8 Onicomatricoma: sobrecurvatura de la lámina ungueal.

Figura 11-9 Onicomatricoma: después de la cirugía ungueal.

Figura 11-10 Onicomatricoma: tumor de aspecto filiforme.

Tumores ungueales

135

En la histopatología, tiene configuración lobular con un epitelio papilomatoso, acantosis irregular y proyecciones profundas de varias capas de células suprabasales y células claras con núcleo picnótico. Las invaginaciones epiteliales están rodeadas por cavidades vacías; además, hay un estroma hipercelular (figura 11-11).

Quistes: quiste mucoso (mixoide o sinovial) y seudoquiste El quiste o ganglión aparece en el dorso de las falanges distales y se origina en la articulación interfalángica distal. Afecta más el índice y los dedos largos de mujeres y hombres entre 40 y 70 años de edad. Son comunes los cambios osteroartríticos en la articulación interfalángica distal. Aunque la lesión puede sanar de manera espontánea, se debe tratar si existe dolor, si drena a través del pliegue ungueal o si hay cambios tróficos importantes en el aparato ungueal y el dedo (figura 11-12). El seudoquiste no tiene pared, como el verdadero quiste. Es benigno, pequeño, de superficie lisa, brillante y translúcida. En ocasiones es hemorrágico y se vuelve negro. Se localiza entre la articulación interfalángica distal y la base de la uña, en la superficie dorsal o lateral de un dedo. A veces se reduce de tamaño a causa de la salida de material viscoso. Se debe a un cambio degenerativo mucoide del colágeno y no guarda conexión con la articulación. Como se sitúa sobre la matriz ungueal, da lugar a un surco longitudinal de 1 a 2 mm de ancho en la superficie de la uña (figura 11-13). En el tratamiento, es indispensable escindir la conexión articular. Para ello, se eleva la piel por un colgajo; se eleva también el tendón terminal extensor, con desbridación de la articulación interfalángica en su región distal y dorsal, donde se origina el quiste. Se retiran los osteofitos. Tal vez se necesite un colgajo de avance distal para cubrir la articulación. En el seudoquiste, se hace disección de la lesión, electrodesecación o criocirugía; también se puede aspirar el contenido e inyectar acetónido de triamcinolona, o usar tratamiento esclerosante en aplicación intralesional.

Tumores de origen nervioso Neurofibromas Se trata de malformaciones de tejido nervioso. En la primera década de vida, suelen aparecer lesiones solitarias. Si están localizadas en el pliegue proximal, pueden producir una depresión longitudinal; si son subungueales, causan distrofia. Se relacionan con dolor y varios grados

Figura 11-11 Onicomatricoma: histopatología (HE 40×).

Figura 11-12 Quiste mixoide.

Figura 11-13 Seudoquiste mixoide.

136

Capítulo 11

de disfunción periférica secundarios al crecimiento del tumor. Hay lesiones múltiples en la enfermedad de von Recklinghausen. En la histología, constituyen tumores constituidos por células fusiformes laxas, con núcleo ondulado, presencia de algunos mastocitos y estroma pálido mixoide. La extirpación puede aliviar el dolor o la parálisis. Tal vez sea necesario el injerto de nervio para restaurar la función (figura 11-14).

Schwannoma, neurilemoma o glioma Es el tumor primario más común de nervios periféricos. Constituye 5% de los tumores de manos, pero en raras ocasiones es subungueal. Se manifiesta como un edema asintomático en el trayecto de un nervio periférico, sin déficit motor o sensitivo. El tratamiento es la extracción del tumor, sin alterar la integridad del nervio afectado.

Tumores melanocíticos Melanoniquia e hiperplasia de melanocitos La melanoniquia estriada se caracteriza por una o varias líneas de color café o negro en la lámina ungueal. Es resultado de un incremento en el depósito de melanina, que puede deberse a una mayor síntesis o cantidad de los melanocitos que la producen (figura 11-3). Por lo general, se origina en el lecho ungueal y es muy común en personas de piel oscura (melanoniquia racial). En la población latinoamericana y, en especial, en mestizos mexicanos, la melanoniquia longitudinal es racial; pero en 6% está relacionada con malignidad del aparato ungueal. La hiperplasia de melanocitos se manifiesta por melanoniquia estriada y depende de una mácula pigmentada en la matriz, por aumento de la actividad y la cantidad de melanocitos (figuras 11-1 y 11-2). En la histología, se subdivide en léntigo, si los melanocitos están presentes de manera individual, o nevo, si hay presencia de nidos (figuras 11-5 y 11-15). Cuando se debe a un aumento en la cantidad de melanocitos hiperplásicos y pleomórficos, algunos autores lo llaman hiperplasia de melanocitos atípicos; otros lo consideran melanoma maligno in situ. En la hiperplasia benigna, hay incremento en la cantidad de melanocitos,

Figura 11-14 Neurofibroma, histopatología (40×).

Figura 11-15 Melanoniquia: imagen lentiginosa (HE 40×).

Tumores ungueales

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sin pleomorfismo o atipia. En cambio, en la hiperplasia de melanocitos atípicos, éstos son poligonales o dendríticos y se disponen en la capa basal o se extienden a capas suprabasales.

Nevos melanocíticos Pueden causar discromía, sobrecurvatura e hiperqueratosis subungueal. Son neoformaciones benignas únicas o múltiples constituidas por nidos de melanocitos (células névicas) en los procesos interpupilares, con melanina en intensidad variable (figuras 11-1, 11-4 y 11-5).

Tumores osteocartilaginosos Encondroma Se origina en el cartílago. Es el tumor óseo primario más frecuente. Predomina en manos (90%), donde se desarrolla en las falanges proximales y en el metacarpo. Es un tumor doloroso que afecta a uñas de las manos. Ocasiona deformidad de la lámina y cambios de color. Predomina en mujeres de 30 a 50 años de edad. La imagen clínica es de un surco longitudinal, paroniquia o dedo hipocrático (figura 11-16). En la enfermedad de Ollier aparecen lesiones múltiples. Es causa de fracturas patológicas y en la radiografía se observa como un defecto radiolúcido bien definido en diáfisis o metáfisis (figura 11-17). En la biopsia, hay presencia de cartílago hialino, dispuesto en un patrón nodular en la base o parte media de la falange distal. Se trata con curetaje e injerto óseo, porque puede degenerar en un condrosarcoma.

Exostosis subungueal En sentido estricto, no se trata de un tumor sino de un sobrecrecimiento de hueso normal o de cartílago calcificado. La lámina ungueal se deforma y eleva. Esta lesión resulta dolorosa. Es muy frecuente en personas jóvenes y se localiza, sobre todo, en el primer dedo del pie

Figura 11-16 Encondroma de la falange distal.

Figura 11-17 Encondroma: imagen radiolúcida.

138

Capítulo 11

Figura 11-18 Exostosis subungueal.

Figura 11-19 Exostosis subungueal: estudio histopatológico (40×).

(figura 11-18). En la histopatología, es un tumor fibrocartilaginoso con hueso trabecular maduro (figura 11-19). Hay poca calcificación u osificación (figura 11-20 A). La extirpación completa es el procedimiento quirúrgico habitual.

Osteocondroma Raro en mano y pies, afecta a las falanges, en el área metafisiaria. En las radiografías se observa la proyección de hueso a través de la lámina de crecimiento, que puede relacionarse con traumatismo previo. Afecta a hombres y mujeres con lesiones de crecimiento progresivo. Puede presentarse dolor al comprimir o desplazar estructuras adyacentes, como la uña. La biopsia demuestra nidos de cartílago de diferenciación endocondral, con áreas de osificación. La escisión del tumor con el legrado de la base es importante para disminuir las recidivas. El control radiográfico posquirúrgico es necesario para escisiones tempranas.

Figura 11-20 A, exostosis: estudio radiológico, B, osteocondroma: estudio radiólogico.

Tumores ungueales

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Tumores vasculares Angioqueratoma Aparece como una lesión tumoral de aspecto nodular, color púrpura y presencia de puntos negros en la periferia. En la histología, se muestra un angioqueratoma. Se puede confundir con melanoma (figura 11-21).

Granuloma piógeno Se trata de un tumor vascular solitario de la piel que aparece como un tumor rojizo que puede ulcerarse. En especial se observa en la mano. Se relaciona con traumatismo e infección. Puede desarrollar hemosiderina, que le da un color marrón (figura 11-22). Debe diferenciarse del melanoma. El tratamiento es mediante escisión, incluidos los márgenes de piel sana y el rasurado quirúrgico con electrocoagulación de la base. Debe tenerse cuidado para no dañar estructuras profundas.

Hemangiomas Las lesiones pueden aparecer en las primeras cuatro semanas de vida, aunque 30% se observan al nacer y 70 a 90% dentro de la cuarta semana. La fase de crecimiento rápido es de 10 a 12 meses. Durante este tiempo, la lesión puede crecer y tomar un color rojo violáceo. En la última fase, la lesión involuciona (en 70% de los casos antes de los 7 años de edad). Es más frecuente en mujeres que en hombres (3:1). A las lesiones que no involucionan, se les considera de tipo capilar o cavernoso, con base en criterios histológicos. Los hemangiomas capilares no involutivos son manchas en vino de Oporto o nevo flamígero. Los hemangiomas cavernosos no involutivos tienen flujo arteriovenoso, que puede ser alto o bajo. En las radiografías, se muestra un tejido sombreado que puede tener calcificaciones. Con la tomografía computarizada, se observan bordes bien delimitados; también se utilizan resonancia magnética y angiografías para evaluar su tamaño. Su tratamiento debe ser conservador, dada la involución espontánea antes de los 7 años de edad. Las complicaciones pueden ser sangrado, infecciones y ulceración. El síndrome de

Figura 11-21 Angioqueratoma.

Figura 11-22 Granuloma piógeno.

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Capítulo 11

Kasabach-Merritt se ha relacionado con hemangiomas, además de coagulopatía secundaria al secuestro de plaquetas en el hemangioma. Ante infecciones y ulceraciones repetitivas, se amerita el tratamiento quirúrgico con ligadura de los vasos principales. Se ha utilizado láser YAG. El pronóstico y las recurrencias se relacionan con el tamaño y grado de afectación de los tejidos subcutáneos.

Tumor glómico Representa de 1 a 5% de todos los tumores de manos, con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años de edad. Se trata de una lesión benigna que contiene células glómicas responsables del control térmico. El aparato glómico contiene vasos, como el canal de Sucquet-Hoyer, y diversas uniones en la piel de la mano y bajo la uña. Casi 75% se encuentra en manos y, de éstos, 65% se localizan en la punta del dedo, sobre todo en la región subungueal del primer o segundo dedo. La tríada clásica es hipersensibilidad al frío, dolor paroxístico y puntos de dolor (puntos gatillo), que no mejoran con analgésicos. En la clínica, se observa un tumor subcutáneo en la región subungueal. Puede relacionarse con cambios en el color del lecho ungueal (figura 11-23). Se clasifica en tres grupos de lesiones: solitaria, múltiples dolorosas y múltiples sin dolor. Para su diagnóstico, se utilizan vitropresión, transiluminación, prueba de isquemia y radiografías. Se puede utilizar resonancia magnética para delimitarlo y ultrasonido Doppler para detectar el flujo sanguíneo. En la histología, es un tumor bien diferenciado, que consiste en una arteriola aferente, canales vasculares alineados con endotelio, rodeado por células cuboidales, que tienen un núcleo hipercromático y citoplasma pálido. Hay nervios mielinizados y no mielinizados (figura 11-24). El tratamiento consiste en escisión. Después de retirar con cuidado la uña, se examina la matriz ungueal debido a una alta recurrencia (hasta 20%). La persistencia de síntomas requiere una nueva exploración, porque puede tratarse de lesiones múltiples.

Verrugas Estas infecciones por virus del papiloma humano afectan el dorso de manos y dedos, pero pueden tener localización periungueal o subungueal (figuras 11-25, 11-26 y 11-27). El diag-

Figura 11-23 Tumor glómico.

Figura 11-24 Glomo: histopatología (40×).

Tumores ungueales

Figura 11-25A Verruga periungueal.

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Figura 11-25B Verruga periungueal en paciente inmunocomprometido.

nóstico es clínico, pero en casos atípicos llega a ser necesaria una biopsia. En la histopatología, se observa paraqueratosis en columnas, hipergranulosis con gránulos de queratohialina aumentados de tamaño y algunos queratinocitos con halo perinuclear. La epidermis puede mostrarse con acantosis irregular, papilomatosis y los procesos interpapilares dirigidos hacia el centro (figura 11-28). Su tratamiento depende de la edad del paciente, el tamaño y localización del tumor. Debe evitarse la traumatización del lecho y la matriz ungueal. Se han utilizado cremas con ácido salicílico y láctico, parches queratolíticos, criocirugía, electrofulguración, escisión quirúrgica y láser.

Cirugía de tumores benignos Existen diferentes técnicas para el abordaje y tratamiento de los tumores que afectan al aparato ungueal. En primer lugar, se debe identificar la ubicación del tumor para planear el abordaje al momento de realizar la biopsia o, de ser posible, la extirpación completa de la lesión. Si el tumor se encuentra en el pliegue periungueal lateral, se puede realizar una biopsia longitudinal que incluya la mayor parte del tumor (p. ej., en el fibroma digital adquirido, en

Figura 11-26 Verrugas virales múltiples.

Figura 11-27 Verruga subungueal gigante.

142

Capítulo 11

Figura 11-28 Verruga viral: histopatología (HE 40×).

Figura 11-29 Esquema del procedimiento quirúrgico en paroniquia y cicatrización por segunda intención.

un nevo de unión que se encuentre en el borde lateral de la lámina ungueal, como se observa en las figuras 12-2 y 12-3). Si la lesión se encuentra en el pliegue proximal o cutícula, ésta se puede resecar en forma de media luna (como en el tratamiento de la paroniquia crónica), hasta 4 mm de ancho, dejando cerrar por segunda intención, con lo que se obtienen buenos resultados cosméticos (figura 11-29). Si el tumor se localiza en la zona de la matriz proximal, por debajo del pliegue proximal, se debe levantar un colgajo, haciendo dos incisiones inclinadas a cada lado de la cutícula y levantando este pliegue para exponer toda la lámina ungueal. Una vez expuesta, se debe levantar éste a manera de “pasta de libro” (es decir, hacia un lado, para exponer por completo la matriz proximal y la distal). De esta manera, se puede observar el tumor con claridad o identificar cualquier anormalidad que ayude a determinar el sitio adecuado para la toma de la biopsia con fines de diagnóstico; más adelante, se procede a colocar de nuevo la lámina ungueal y se sutura la zona incidida con nylon 5/0 (figura 11-30).

B

3 mm

A

C

Figura 11-30 A, escisión de piel, continuando por el pliegue ungueal lateral en dirección proximal. B, disección de pliegue ungueal proximal para visualizar la matriz ungueal y realizar biopsia transversal. C, derecha: recolocación del pliegue ungueal proximal y sutura.

Tumores ungueales

143

Figura 11-31 Diseño del huso que incluye hiponiquio y tumor, hasta el hueso.

Cuando el tumor se encuentra en el lecho ungueal, como en el tumor glómico, los fibromas o hemangiomas, se puede resecar con un corte longitudinal de no más de 3 mm de ancho. Así se evita que quede cicatriz y, por tanto, onicólisis permanente (figura 12-6). Si el tumor se encuentra debajo del lecho ungueal (es decir, en tejidos blandos o hueso), se puede hacer el abordaje con incisión en el hiponiquio, a 2 o 3 mm del borde libre de uña, y disecación hasta que se encuentre el tumor (figura 11-31); si se trata de osteocondroma que crece a través del lecho ungueal, el abordaje debe ser a través del mismo, con resección completa de la lesión osteocartilaginosa y legrado del lecho, para impedir recidivas. Es importante conservar al máximo la arquitectura del lecho ungueal, para evitar defectos cosméticos permanentes. En caso de retirar todo la lámina ungueal, o parte de ésta, debe tratarse de colocarla de nuevo en su lugar, para que funcione como elemento compresivo hemostático y como férula que guíe de forma adecuada el crecimiento de la nueva uña y evite el encarnamiento anterior sobre crecimiento del tejido periungueal.

Tumores malignos Tumores dérmicos Dermatofibrosarcoma protuberans Se trata de un sarcoma dérmico de bajo grado de malignidad, raro en la mano. Aparece como una lesión asintomática, de color rojo violáceo, subcutánea, después de un antecedente de traumatismo. Crece con lentitud y, si no se le trata, puede dar lugar a lesiones nodulares múltiples. Tiene diseminación lateral, pero puede invadir estructuras profundas y ulcerarse. Las metástasis son raras. El tratamiento consiste en escisión quirúrgica con 3 cm de margen. La radioterapia está indicada en márgenes positivos, pero la mayoría de los autores recomienda la resección para disminuir la posibilidad de recurrencia local. Se ha indicado la cirugía de Mohs, por la extensión de las células de la masa tumoral, con alto índice de recurrencia.

144

Capítulo 11

Figura 11-32 Sarcoma de Kaposi clásico periungueal.

Sarcoma de Kaposi Se trata de un tumor vascular de las células endoteliales de los linfáticos. La lesión resulta asintomática, de aspecto nodular y color violáceo. Se acompaña de edema (figura 11-32). La variedad clásica es más frecuente en judíos de Europa del este; pero hay una variedad endémica en África, una yatrógena por inmunosupresión y el SK epidémico relacionado con sida. (Este último es más agresivo, con diseminación a órganos internos.) El tratamiento consiste en radioterapia, criocirugía, láser o escisión primaria.

Tumores de glándulas sudoríparas Son raros en manos. Se han descrito por carcinoma ecrino en la zona periungueal. Se manifiestan como lesión de crecimiento lento, asintomática, en pacientes de edad avanzada. Por lo general, son invasivos de manera local y se desconoce el rango de metástasis, porque es muy rara. El tratamiento consiste en escisión local amplia, con márgenes en el tejido sano. No responde a radioterapia o quimioterapia.

Tumores epidérmicos Carcinoma basocelular Representa de 3 a 12% de los tumores malignos de manos. Los factores de riesgo son exposición solar crónica, inmunosupresión, exposición a arsénico y síndrome de Gorlin. Es muy raro en región subungueal y se presenta como una neoformación exuberante, de fácil sangrado y color rojo brillante. En los pliegues periungueales, se observa una neoformación bien delimitada, translúcida, con bordes perlados y telangiectasias. Se describen los siguientes tipos: nodular, superficial, infiltrante, morfeiforme, pigmentado, basoescamoso, adenoideo, quístico, queratósico y fibroepitelial. La coloración varía por la presencia de melanina y áreas de necrosis. Las metástasis ocurren de 0.0028 a 0.1%. Las opciones de tratamiento son curetaje con electrodisecación, criocirugía y radioterapia. El tratamiento es la cirugía con escisión de márgenes de seguridad de 0.5 a 1 cm. La cirugía de Mohs está indicada en tumores de manos.

Tumores ungueales

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Carcinoma espinocelular Se trata del tumor maligno primario más común en la mano. Representa 75 a 90% de los tumores malignos en manos. Es 2.5 veces más frecuente en mujeres entre 50 y 70 años de edad y resulta el tumor maligno más común en la unidad ungueal. Entre los factores de riesgo se incluyen exposición solar, traumatismo repetitivo, infección por el virus del papiloma humano (VPH, 16, 34, 35), alquitranes, ingesta de arsénico, displasia ectodérmica, exposición a rayos X, úlceras crónicas, inmunosupresión y xeroderma pigmentoso. Puede ser ocupacional en dentistas, técnicos radiólogos y otros individuos expuestos a altas dosis de radiación en las manos. Puede ser invasor o in situ (enfermedad de Bowen). El carcinoma espinocelular es más agresivo, si se desarrolla en úlceras o cicatrices por quemaduras. Hay mayor riesgo en trasplantados e inmunosuprimidos, y el riesgo es muy alto en xeroderma pigmentoso. Por lo general, los tumores aparecen como neoformaciones firmes y pequeñas; la superficie puede tener irregularidades, ser verrugosa y ulcerada (figura 11-33). Es invasivo de manera local y con metástasis de más de 20%. En el lecho ungueal puede desarrollar paroniquia, onicocriptosis, onicomadesis, deformidad ungueal y lesión tipo granuloma piógeno. Puede acompañarse de dolor, sangrado, hiperqueratosis subungueal, onicomicosis o melanoniquia (figura 11-34). La biopsia es indispensable para confirmar el diagnóstico. Se observa una neoformación que se desprende del epitelio y está constituida por células escamosas pleomórficas y con atipia (figura 11-35). Entre los tratamientos se incluyen curetaje, electrodisecación, crioterapia, radioterapia y otros. En caso de carcinoma epidermoide in situ, el tratamiento de elección es cirugía micrográfica de Mohs; si no se tiene acceso a ésta, es importante realizar la extirpación completa y amplia del aparato ungueal, con estudio transoperatorio para confirmar bordes y lecho libre de tumor; escisión con márgenes de 1 cm. Se puede cerrar en forma directa, si es posible, aplicar un injerto o dejar que cierre por segunda intención, lo que se completa al cabo de 4 a 6 semanas.

Melanoma maligno El melanoma maligno ocurre en casi 3% de los tumores malignos de mano. Puede afectar la zona subungueal (2%) y producir distrofia de la uña. En 25%, son amelánicos y semejan

Figura 11-33 Carcinoma epidermoide.

Figura 11-34 Carcinoma epidermoide.

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Capítulo 11

Figura 11-35 Carcinoma epidermoide: histopatología (40×).

granuloma piógeno. En fases tempranas, puede confundirse con onicomicosis. Afecta a mujeres adultas. Los factores de riesgo son exposición solar crónica, nevo displásico previo, piel clara, antecedentes familiares de melanoma y nevos congénitos. Entre los subtipos se incluyen melanoma, léntigo maligno y melanomas de diseminación superficial, maligno nodular y desmoplásico. Muy sugestiva de melanoma es una lesión que aumenta de tamaño, con cambios de coloración, o forma, bordes irregulares y mayor de 0.5 cm. En lesiones pigmentadas bajo las uñas, sobre el lecho ungueal y sin traumatismo previo, debe realizarse biopsia para descartar melanoma maligno subungueal (figuras 11-36 a 11-41). En la histopatología, el melanoma subungueal es una forma de melanoma acral lentiginoso, por lo que presenta un patrón lentiginoso con pleomorfismo, melanocitos atípicos, dendríticos, individuales o en nidos, basales y suprabasales (figuras 11-39 y 11-40). La sobrevida en melanoma sin metástasis se relaciona con el grosor histológico de la lesión en milímetros o nivel de Breslow. La medida de este grosor es desde la capa granulosa de la epidermis o la base de la úlcera, hasta lo profundo del tumor. El Breslow se clasifica en cuatro grupos:

Figura 11-36 Melanoniquia estriada por melanoma.

Figura 11-37 Signo de Hutchinson.

Tumores ungueales

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Figura 11-38 Melanoma maligno tumoral.

• • • •

Grupo 1: menos de 0.76 mm de invasión. Grupo 2: 0.76 a 1.5 mm de profundidad. Grupo 3: invasión de 1.51 a 3 mm. Grupo 4: invasión mayor a 3 mm.

El tratamiento principal es la cirugía escisional amplia, con 1 cm de margen para cada milímetro de invasión o amputación. Es muy importante la participación del dermatólogo en el diagnóstico temprano y el tratamiento quirúrgico. En manos expertas, la precisión del diagnóstico clínico en etapa inicial es de 80 a 90%, y resulta curable. En general, se recomiendan márgenes de 0.5 a 1 cm en el melanoma in situ; de 1 cm en lesiones de menos de 1 mm de profundidad (Breslow); de 1 a 2 cm ante melanoma de 1.01 a 2 mm, y de 2 a 3 cm en el caso de lesiones de más de 2 mm. Aunque existen estas recomendaciones, no se han establecido los márgenes quirúrgicos óptimos. En ocasiones, el melanoma es más extenso que el área de pigmentación. Si se trata de un melanoma maligno in situ, no es necesaria la amputación, pero se debe tratar como se haría con melanoma maligno en cualquier otra parte del tegumento; en cuanto a la profundidad, debe llegar hasta el periostio. El cierre del defecto puede ser con injerto o

Figura 11-39 Abundante pigmento en KOH de raspado.

Figura 11-40 Melanoma: histopatología (HE 40×).

148

Capítulo 11

con colgajo cruzado del dedo contralateral. El retiro de los ganglios palpables o positivos es fundamental.

Queratoacantoma Tumor de evolución rápida. Afecta a varones mayores de 40 años de edad. Es único, con un tapón de queratina central que le da un aspecto de volcán. Se asienta en el lecho, ocasiona onicólisis y puede ser doloroso. El queratoacantoma subungueal, también llamado queratoacantoma digital distal, es una variante destructiva y rara. Se puede observar una lesión nodular queratósica con signos inflamatorios, que simula una seudoparoniquia. Hay recidiva alta y destrucción local del hueso subyacente en tratamientos ineficaces. Su comportamiento es similar al del carcinoma epidermoide de bajo grado de malignidad, aunque algunos autores consideran que el queratoacantoma subungueal es más agresivo; por ello, algunos casos han sido tratados con amputación de la zona afectada. En la histopatología, es muy similar al carcinoma espinocelular. Con el tiempo, tiene regresión; de lo contrario, lo indicado es la escisión.

Tumores malignos de hueso y tejidos blandos Angiosarcoma Tumor maligno y agresivo compuesto de células endoteliales neoplásicas. Afecta a cualquier edad y sexo. Tiene crecimiento lento, con necrosis central y cambios en la superficie de la piel. El tratamiento consiste en escisión local amplia.

Condrosarcoma Es el tumor primario maligno más frecuente de la mano. Se origina en las células de cartílago de las articulaciones y puede derivar de una lesión benigna previa, como un encondroma. Predomina en varones (2:1) y se observa en individuos mayores de 50 años. El metacarpo y las falanges proximales son las que se ven afectadas con más frecuencia. Se ha informado en área subungueal del quinto dedo del pie. Se manifiesta como una masa de crecimiento lento. Puede ocasionar síntomas locales. En las radiografías se observa un tumor expansivo y calcificado de la falange distal. La histopatología demuestra diferenciación condroide, mitosis activa, células gigantes multinucleadas, calcificación y necrosis. Casi todos son invasores locales, pero puede ocurrir metástasis en más de 10%, sobre todo a pulmones. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica. La quimioterapia y la radioterapia no son efectivas.

Fibrosarcoma Se trata de un tumor maligno de fibroblastos que se origina en tejido conectivo, como fascia, periostio o tendones. Desde el punto de vista clínico, parece una lesión única y suave que ejerce efectos locales por compresión de estructuras adyacentes.

Tumores ungueales

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El tratamiento es similar a los tumores malignos de tejidos blandos: escisión y radioterapia.

Histiocitoma fibroso maligno Se trata de un tumor maligno de tejidos blandos, con focos de diferenciación a macrófagos. Existen pocos informes de estas lesiones en manos. El tratamiento consiste en amputación o radioterapia adyuvante.

Leiomiosarcoma Se trata de un tumor maligno que se origina en las células de músculo liso. Se observa muy pocas veces en extremidades. Es un tumor solitario, subcutáneo y en ocasiones lobulado, con alteraciones del color o ulceración. Después de la estadificación apropiada, el tratamiento incluye la escisión con quimioterapia y radioterapia. La sobrevida es de 70 a 80% a 5 años, con metástasis frecuente a pulmones.

Leiomiosarcoma vascular Se origina en arterias o venas, y se ha informado en manos. Se manifiesta como un tumor edematoso con síntomas locales. El tratamiento consiste en escisión amplia. En 50% de los pacientes, se tiene metástasis al momento de la cirugía.

Linfangiosarcoma Se trata de un tumor maligno y raro que se presenta en 0.1% de los pacientes con linfedema de brazos por mastectomía radical. Se manifiesta como múltiples lesiones nodulares purpúricas. La escisión local es el mejor tratamiento, pero tiene mal pronóstico.

Liposarcoma Se trata de un sarcoma de tejidos blandos que es raro en manos. Entre los subtipos histológicos se incluyen los bien diferenciados (mixoides, pleomórficos y de células redondas) y los indiferenciados. Desde el punto de vista clínico, puede confundirse con lipomas de crecimiento lento. Después de la biopsia, se debe hacer escisión amplia o amputación seguida de radioterapia.

Rabdomiosarcoma Es raro en las extremidades superiores, pero se trata del sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la infancia. Se origina en el músculo esquelético y se divide en cuatro subtipos: embrionario, botrioide, alveolar y pleomórfico. El tipo alveolar es el más común en mano y se manifiesta como un tumor doloroso. Puede haber parestesias por compresión del nervio local. Hay antecedente de trauma previo. El índice de sobrevida es de 6% a

150

Capítulo 11

4 años. La diseminación a ganglios locales y regionales es común, con metástasis a corazón, huesos, pulmones, páncreas, hígado y riñones. El diagnóstico temprano y la resección quirúrgica o la amputación, seguidos por radioterapia y quimioterapia mejoran el pronóstico.

Sarcoma de células claras Se trata de un sarcoma poco común de tejidos blandos, cerca de tendones y aponeurosis. Se le ha denominado “el melanoma maligno de los tejidos blandos” y se puede diagnosticar como melanoma metastásico. Su agresividad es manifiesta, con invasión a ganglios linfáticos regionales; por ello, debe realizarse biopsia ganglionar. Se sugiere amplia escisión.

Sarcoma de Ewing Es un tumor maligno de hueso, raro, compuesto de células pequeñas uniformes de origen desconocido. Es común en huesos largos y en muy pocas ocasiones afecta la mano; cuando sucede esto, afecta al metacarpo y las falanges. Se manifiesta con edema y dolor que puede confundirse con infección. Los síntomas sistémicos aparecen pronto, con fiebre y leucocitosis. Puede producir metástasis a pulmones, cerebro y huesos. Las radiografías revelan un patrón en “capas o piel de cebolla”, en que las capas circunferenciales representan la reacción perióstica, con lesiones líticas en la corteza. Es posible que la resonancia magnética sea de ayuda para definir la afectación de hueso y tejidos blandos. Entre los tratamientos destacan quimioterapia, radioterapia y cirugía. El pronóstico es malo para pacientes con recurrencias locales.

Sarcoma epitelioide Se trata del sarcoma de tejidos blandos más frecuente en manos, pero es subdiagnosticado. Se manifiesta como una ulceración de la palma o las falanges. Tiende a diseminarse en sentido proximal y presenta un alto riesgo de metástasis a ganglios linfáticos. Para el tratamiento, se ha sugerido la disección de ganglios linfáticos o biopsia, aun sin afección clínica de ganglios. La escisión amplia o la amputación seguida por radioterapia ofrece los mejores resultados.

Sarcoma osteogénico También llamado osteosarcoma, se trata de un tumor muy maligno de hueso, caracterizado por la formación de tejido óseo neoplásico. Representa el tumor maligno de hueso más común en la infancia: es raro en manos y en pacientes mayores de 40 años de edad. Afecta al metacarpo y las falanges proximales. Se manifiesta por neoformaciones con dolor leve o intermitente. La progresión de la lesión aumenta la gravedad del dolor y limita el movimiento de las articulaciones adyacentes. Las radiografías muestran lesiones líticas alrededor de formaciones óseas nuevas. El periostio puede elevarse por reacción al tumor.

Tumores ungueales

151

Después de la confirmación histológica, el tratamiento consiste en escisión local amplia o amputación. La quimioterapia adyuvante aumenta la sobrevida y puede realizarse antes o después de la cirugía.

Sarcoma sinovial Se trata de un tumor maligno de tejidos blandos, que se origina en una articulación, tendón o bursa. Se manifiesta como un tumor doloroso adyacente a una articulación, por lo general en el carpo. La lesión puede tener un periodo latente prolongado, con crecimiento lento o una fase de crecimiento rápido. Las radiografías muestran calcificaciones en tejidos blandos. Hasta 25% de los pacientes desarrolla metástasis linfáticas. El tratamiento es la escisión amplia o la amputación, seguida de radioterapia, lo que disminuye las recurrencias locales.

Tumor maligno de la vaina periférica del nervio Es de origen neural. Ocurre en 50% de los individuos con neurofibromatosis. Crece alrededor y dentro de los nervios periféricos y se manifiesta como un tumor subcutáneo que suele ser doloroso a la palpación. Se indica escisión amplia con recurrencias locales típicas.

Otros tumores malignos Carcinoma de células de Merkel Se observa en personas mayores de 65 años de edad, pero su frecuencia es muy baja; se han descrito poco más de 400 casos. Es una neoformación de color rosa, que invade estructuras profundas y predomina en áreas fotoexpuestas. El diagnóstico se confirma por histopatología. Se trata de una neoplasia agresiva y de mal pronóstico, con supervivencia de uno a tres años. La escisión quirúrgica se indica como el tratamiento primario; sin embargo, en 40% hay recurrencia local; en 55%, a ganglios linfáticos, y en 49%, a metástasis distales. Otras opciones de tratamiento incluyen escisión con cirugía de Mohs, quimioterapia o radioterapia.

Metástasis a manos Los tumores metastásicos en la mano son raros y provienen de pulmones (40%), riñones, cabeza y cuello. Pueden observarse sin el conocimiento de la existencia de un tumor primario. Las metástasis tumorales en falanges son producidas más a menudo por el carcinoma broncogénico indiferenciado y, con menor frecuencia, por carcinomas de mama, colon, recto y riñón. Su cuadro clínico simula infección aguda o crónica y el diagnóstico se hace por biopsia. Es difícil que el estudio anatomopatológico revele el foco primario. El tratamiento incluye terapia para el tumor primario y escisión de metástasis con márgenes libres. El pronóstico es malo, aunque se informan intervalos prolongados sin enfermedad después de una escisión adecuada.

152

Capítulo 11

Bibliografía Baran R. Common-sense advice for the treatment of selected nail disorders. JEADV 2001,15:97-102. Baran R, Mikhail G, Costini B, et al. Distal digital keratoacanthoma: two cases with a review of the

literature. Dermatol Surg, 2001;27:575-579.

Bardazzi F, Savoia F, Fanti PA. Subungueal lipoma. Br J Dermatol, 2003;149:418. Betti R, Vergani R, Inseivini E, et al. Subungueal squamous cell carcinoma mimicking chronic

paronychia. European J Dermatol, 2000;10:149-150.

Chang P, Mazariego H, Chang G, Fernández Fernández V. Tumor glómico subungueal. Dermatología

Cosmética Médica Quirúrgica, abril-junio 2005;(2)3. De Giorgi V, Salvini C, Sestini S, et al. Lipoma of the finger: a case report and differential diagnosis. Clin Exp Dermatol, 2005;30:439-440. Dominguez-Cherit J, Roldan-Marin R, Pichardo-Velazquez, et al. Melanonychia, melanocytic hyperplasia, and nail melanoma in a Hispanic population. J Am Acad Dermatol, 2008;59:785-791. Dominguez-Cherit J, Pichardo-Velazquez P, Cortes-Franco R. Evaluation and treatment of nail disorders utilizing practical nail surgical techniques. Dermatologic Therapy, 2002;15:142-147. Goldminz D, Bennet R. Mohs Micrographic Surgery of the Nail Unit. J Dermatol Surg Oncol, 1992;18:721-726. Guitart J, Bergfel W, Tuthill RJ, Tubbs RR, Zienowicz R, Fleegler EJ. Squamous cell carcinoma of the nail bed: a clinicopathological study of 12 cases. Br J Derm, 1990;123:215-222. Richert B, André J, Choffary A, et al. Periungueal Lipoma: About three Cases. J Am Acad Dermatol, 2004;51(Supl):591-593. Sáez-de-Ocariz MM, Domínguez–Cherit J, García-Corona C. Subungueal epidermoid cyst. Int J Derm, 2001;40:524-526. Sonnex TS. Digital Myxoid cyst: a review. Cutis, 1986;372:89-94. Spencer J. Malignant tumors of the nail unit. Dermatol Therap, 2002;15:126-130. Torres González S, Ramos Garibay A, Lizárraga García C. Tumor glómico atípico. Revisión de la literatura a propósito de un caso. Dermatología Rev Mex, 2006;50:109-114. Vázquez-Flores H, Dominguez-Cherit J, Vega-Memije ME, et al. Subungueal osteochondroma: clinical and radiologic features and treatment. Dermatol Surg, 2004;30(7):1031-1034. Wiemers S, Stengel R, Schöpf E, et al. Subungueal queratoacantoma. Hautarzt, 1994;45:25-28.

Capítulo

12

Biopsia de uña

• Josefina Carbajosa • Heriberto Vázquez Flores

La biopsia del aparato ungueal es equivalente a la realizada en cualquier otra parte de la piel y puede tener gran utilidad diagnóstica. Se realiza para establecer o confirmar un diagnóstico en lesiones benignas o malignas y, en muchos casos, para remover al mismo tiempo alguna neoplasia. Su elección tiene una influencia directa en el diagnóstico y el resultado cosmético, que en las uñas reviste gran importancia, sobre todo si queda distrofia definitiva. Se trata de una herramienta fundamental en los procesos en que no se haya podido establecer un diagnóstico exacto mediante los antecedentes, la clínica y los estudios complementarios. En manos expertas, puede realizarse de forma segura y con un mínimo daño cicatrizal. En primer lugar, se debe hacer una evaluación clínica; a mayor sospecha de malignidad, mayor justificación para realizar una biopsia escisional. Ésta es prioritaria ante la secuela distrófica. Si se sospecha una lesión benigna, se debe elegir rasurado o sacabocado. Se justifica también la realización de una biopsia si se está ante una uña distrófica congénita o adquirida, una neoplasia, enfermedades infiltrantes que afecten las uñas (figuras 11-6B y 11-6C); también se justifica para el diagnóstico diferencial de onicomicosis con enfermedades inflamatorias como psoriasis, liquen plano y alopecia areata. La presencia de melanoniquia o bandas pigmentadas es indicativa de biopsia, debido a la agresividad de una de las posibles causas, como el melanoma maligno (figuras 11-1 a 11-5 y 11-37 a 11-40). De la misma forma que las biopsias en cualquier otra topografía, también puede haber contraindicaciones, sobre todo en pacientes con enfermedad vascular periférica y diabetes mellitus mal controlada; sólo es una contraindicación relativa en pacientes inmunosuprimidos. Una biopsia de uña es un procedimiento especializado y requiere material quirúrgico óptimo (figura 12-1).

Tipos de biopsia Se emplean varios métodos para la toma de la muestra: con bisturí, sacabocado y rasurado. También pueden dividirse de acuerdo con su ubicación en el aparato ungueal: biopsia de matriz ungueal, lecho o combinada (incluye hiponiquio, paroniquio y lámina ungueal). De acuerdo con su orientación, puede ser transversal o longitudinal y, de acuerdo con los componentes que incluya, ser del lecho ungueal o en bloque (cuando se requiere una muestra amplia de todos los componentes). La biopsia transversal puede tener dos variantes, proximal 153

154

Capítulo 12

Figura 12-1 Instrumental quirúrgico para biopsia ungueal. 1 y 2, sacabocados; 3, mango de bisturí; 4 y 5, pinzas Adson, tijeras; 6, Castroviejo; 7, iris fina; 8, retiro de puntos; 9 y 10, mangos de bisturí; 11, pinza de hemostasia fina; 12, elevador ungueal doble punta; 13, alicata.

o distal, dependiendo de la zona. Los diferentes procedimientos se ilustran en los esquemas de las figuras 12-2 y 12-3 y se describen a continuación. Zona para biopsia

Procedimiento

Sutura

Incisión de lámina ungueal distal e hiponiquio

Biopsia por rasurado Ocasional sutura Útil: Ag No3, Monsel

Biopsia del pliegue ungueal Útil segunda intensión

Biopsia lateral longitudinal Nylon 4-0

Figura 12-2 Esquema de técnicas para biopsia de uña: localización, procedimiento y cierre de herida.

Biopsia de uña

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Biopsia longitudinal medial del lecho ungueal Nylon 4-0

Biopsia de matriz ungueal

Biopsia horizontal Vicryl 7-0

Nylon 4-0

Sacabocados: biopsia de lámina y lecho ungueal Recolocar la uña

Sacabocados: biopsia de lámina y matriz ungueal Recolocar la uña

Figura 12-3 Esquema para técnicas de biopsia de uña: localización, procedimiento y cierre de herida.

Método de acuerdo con el diagnóstico clínico 1. Incisión de lámina ungueal distal e hiponiquio. Para esta modalidad se requiere una tijera o una gubia. Está indicada en distrofias dístales, en que se requiera material suficiente para confirmar o descartar una micosis. Es simple, no es necesaria la sutura y no deja distrofia. 2. Uso de sacabocado. Cuando la lámina es delgada, se corta con el sacabocado, pero cuando se tiene una uña engrosada y dura, es útil remojar la lámina ungueal unos minutos antes del procedimiento, para que éste sea menos traumático y para que se facilite la obtención de una muestra adecuada para diagnóstico de onicomicosis, que afecta a la lámina, o de enfermedades inflamatorias, que afectan al lecho. Se recomienda tomar muestras de 3 mm, porque así no se deja distrofia y se tiene material suficiente; puede utilizarse para liberación de hematoma (figuras 12-4 y 12-5). 3. Biopsia del pliegue ungueal proximal. Cuando se trata de una lesión pequeña, puede hacerse un sacabocado de 2 mm y dejarlo granular por segunda intención. En caso de tener una lesión de mayor tamaño, de nuevo se pueden utilizar las incisiones laterales en piel, disecar el pliegue proximal y descubrir el área para obtener el tejido. Este mismo método se utiliza para la extirpación de tumores con esta localización. No se requiere ablación de la lámina ungueal. Para suturar, se usa nylon de 5 ceros (5-0) o monocryl. El monocryl y el PDS son monofilamentos absorbibles, que se manejan con gran facilidad en la misma forma que el nylon; son resistentes pero de precio más elevado. 4. Biopsia por rasurado. Puede tomarse de la lámina ungueal o de la periferia e hiponiquio. Los materiales necesarios para esta modalidad son hoja de bisturí del número 11 o 15, cureta fina de 1 a 2 mm, laminillas de cristal y formol al 10%.

156

Capítulo 12

Figura 12-4 Liberación de hematoma con sacabocado.

Figura 12-5 Biopsia por sacabocado.

5. Biopsia longitudinal del lecho ungueal. Debe hacerse una hendidura delgada sobre la lámina, para facilitar el cierre directo; más adelante, se diseca el lecho ungueal hasta el hueso, incluyendo desde el hiponiquio hasta la matriz. Se suturan los bordes de la incisión en la lámina. En ocasiones, se requieren incisiones laterales para relajar la tensión (figuras 12-6 a 12-9). Las indicaciones de esta modalidad incluyen diagnóstico de dermatosis inflamatorias, tumores o lesiones que no son típicas desde el punto de vista clínico. 6. Biopsia de matriz ungueal. Puede hacerse también usando un sacabocado de 5 a 6 mm para retirar la lámina ungueal y de 3 o 4 mm para la biopsia de la matriz (figura 12-10). Al terminar, puede recolocarse la lámina de 6 mm para cubrir el defecto. Por lo general,

Figura 12-6 Biopsia longitudinal de lámina y lecho ungueal (anchura máxima 3 mm).

Figura 12-7 Cierre del defecto longitudinal con sutura a través de la uña y escisiones proximales para disminuir la tensión.

Biopsia de uña

Figura 12-8 Observése la sutura entre la uña y el pliegue ungueal lateral. Suturas para afrontar defecto medial y escisiones.

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Figura 12-9 Control posquirúrgico a los 6 meses.

no hay distrofia residual, o ésta es mínima. Una biopsia mayor de 3 mm en la matriz ungueal deja un defecto o distrofia. Se debe volver a colocar la uña en el sitio de la biopsia. Se puede dejar que la matriz ungueal cicatrice por segunda intención después de la biopsia o suturar con vicryl 7-0 (Baran), que es una sutura absorbible, trenzada, delgada, de difícil manejo y disponible sólo en algunos países; de modo que se necesita también un portaagujas tipo Castroviejo, disponible en cirugía dermatológica. 7. Biopsia transversal de la matriz. En este lugar, es importante mantener la anatomía en media luna de la matriz ungueal. Se realizan dos incisiones paralelas en la piel de la zona

Figura 12-10 Biopsia de matriz ungueal en sacabocado: 5 mm para uña y 3 mm para la matriz.

158

Capítulo 12

Figura 12-11 Biopsia y escisión subungueal lateral, que incluye uña y porción del pliegue ungueal lateral.

Figura 12-12 Biopsia longitudinal de uña y pliegue ungueal lateral.

lateral y posterior, haciendo un colgajo de piel que se diseca con cuidado hasta descubrir la matriz. Se visualiza la lesión, se retira y vuelve a cubrirse con la misma piel, suturando las incisiones paralelas de piel con nylon 5 ceros (5-0). Un inconveniente es que muchas veces el material puede ser insuficiente. Si la zona proximal de la matriz no se traumatiza, no deja distrofia, pero la lámina es más delgada (p. ej., si la neoformación está en el hiponiquio, basta con cortar una banda transversal distal, con lo que crece la uña hasta cubrir el defecto en semanas). La modalidad en media luna, sin corte de piel, se aplica cuando se tienen lesiones que están sobre la matriz ungueal. 8. Biopsia lateral longitudinal. Ésta es la modalidad más útil para obtener una buena muestra de tejido, porque incluye el pliegue proximal, la matriz, el lecho y el hiponiquio en un solo bloque. Es tan útil como la biopsia media longitudinal, pero evita que haya el defecto residual de uñas separadas en el centro (figuras 12-11 a 12-14). Se inicia el corte en la parte

Figura 12-13 Remoción del pliegue ungueal lateral con lámina ungueal.

Figura 12-14 Sutura de biopsia longitudinal de uña y pliegue ungueal lateral.

Biopsia de uña

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posterior del pliegue lateral y debe llegar hasta el hueso, paralelo a la propia uña, incluidos 3 a 4 mm de lámina. El tejido puede disecarse con bisturí, usando hoja del número 11 o 15, con mango de bisturí del 3, para despegar con facilidad el lecho, o una tijera de iris recta. Luego se sutura con un nylon o monocryl 4-0 o 5-0, tomando lámina ungueal y reconstruyendo el pliegue lateral.

Biopsia de lesiones pigmentadas La melanoniquia longitudinal puede simular melanoma (figura 12-15); por ello, es importante dar una explicación detallada de la importancia de la biopsia, a pesar de la distrofia residual (figuras 12-6 a 12-9). Debe tomarse una biopsia longitudinal tratando de incluir el total del grosor de la banda; cuando ésta sea mayor de 6 mm, es mejor hacer una biopsia transversal directa en la matriz. Ante una melanoniquia total, puede hacerse una escisión en bloque, dejando granular por segunda intención, aunque la uña no crezca, porque en esta modalidad se extirpa la matriz en su totalidad.

Manejo después de la biopsia Las biopsias de uña en sacabocado o por rasurado producen poco dolor. Se indica aseo diario y la aplicación de algún antibiótico tópico. En el caso de biopsia longitudinal, se recomiendan analgésicos, mantener elevado el miembro afectado, reposo relativo y, si es en los pies, no usar zapato durante 8 a 10 días y aplicar un apósito de gasa para evitar traumatismos accidentales.

Cómo manipular la muestra de la biopsia El material de biopsia en esta zona es difícil de manejar desde la cirugía, porque hay distintas estructuras que contrastan la dureza de la lámina y la fragilidad del lecho y matriz ungueal.

Figura 12-15 Melanoniquia estriada.

160

Capítulo 12

Pueden verse artefactos cuando las estructuras se separan en el momento de la toma de biopsia, sobre todo cuando se pinzan los tejidos blandos. Para evitarlo, cabe recordar que si se pasa la sutura por la zona distal (sólo en el caso de las biopsias longitudinales), se puede aplicar tracción sin pinzar toda la pieza quirúrgica, evitando alterar el tejido. Una vez obtenida la pieza, se debe colocar en una superficie seca de papel, para orientar los tejidos, y que el patólogo pueda cortar de manera adecuada, sin desorientar las estructuras. Es difícil cortar la lámina ungueal por su dureza y se separa con facilidad del resto de los elementos. Las tinciones que suelen requerirse, además de la hematoxilina y eosina, son ácido peryódico de Schiff (PAS), tinción de Gomori-Grocott, o ambas. La tricrómica de Masson es muy útil para demostrar trastornos de la queratinización.

Anestesia y hemostasia Es indispensable el conocimiento básico de la anatomía y fisiología de la uña para obtener buenos resultados al realizar una biopsia o cirugía. La anestesia y la hemostasia deben hacerse de manera adecuada para causar la menor molestia posible (figura 12-16). Cuando no actúa la anestesia local, se debe a una mala técnica. La elección del bloqueo o del anestésico depende de la magnitud de la biopsia y la ubicación en el aparato ungueal (figura 12-17). Para elegir el anestésico, se debe tomar en cuenta su rapidez de acción, el tiempo que ha de requerirse para el procedimiento y la duración total del efecto anestésico en relación con los dos puntos anteriores, además de los antecedentes de alergia o reacciones adversas a los anestésicos locales. La infiltración muy lenta es fundamental para minimizar el dolor. A esto se pueden unir otras opciones propuestas por diversos autores, como la alcalinización del anestésico con bicarbonato. El anestésico más usado en el mundo es la lidocaína, y también es el más accesible en el mercado. Pueden usarse otros anestésicos como la carbocaína. Se recomienda que se evite la epinefrina, porque su efecto vasoconstrictor se puede sumar a la isquemia causada Vascularización digital A

B 2 3

1

2 3

Sección transversal

1. Plexo digital subungueal 2. Arteria digital lateral superior 3. Arteria digital lateral inferior

Figura 12-16 Vascularización digital. A, 1 y 2, plexo digital y aracada subungueal distal; 3, arterias digitales. B, Sección transversal.

Figura 12-17 Anestesia por bloqueo digital.

Biopsia de uña

161

en los dedos por la compresión mecánica del líquido anestésico, cuando se usa demasiado; 1 a 2 cc en cada lado suelen ser suficientes. La bupivacaína tiene la ventaja de que dura casi 3 horas con una excelente anestesia; debido a que inicia su acción 15 minutos después de la infiltración, es útil diluirla con lidocaína, que tiene un efecto inicial más rápido (15 a 30 segundos); de esta forma, se aprovechan las ventajas de ambas. No debe usarse epinefrina (adrenalina) en los dedos, porque hay arterias terminales y puede causarse necrosis del dedo o la falange, con riesgo de alteraciones vasculares o neurotróficas.

Tipos de anestesia en dedos • Bloqueo de nervio periférico. Puede hacerse en la zona distal del dedo, usando una aguja del número 30, iniciando a 2 o 3 mm del pliegue proximal y lateral de la uña. Puede hacerse de manera exclusiva en el borde lateral de la uña, cuando sólo se va a operar en esta zona. Si se requiere una muestra del pulpejo, hay que aplicar un punto extra de anestesia en la zona distal. Esta modalidad es práctica y rápida, porque la anestesia se instala de inmediato. • Bloqueo local central distal. En niños, sobre todo en los primeros dedos de los pies, la inyección única en el pliegue proximal, en el nivel dorsal, hace que la anestesia alcance la dermis y la lúnula, cubriendo la matriz ungueal y el lecho. Esta forma de anestesia está contraindicada, si hay proceso infeccioso en la región terminal de la falange. • Bloqueo digital total (en la base). Se inserta la aguja en la base del dedo, en la zona dorsolateral, a ambos lados y en la zona proximal de la región palmar o plantar. En el caso de anestesia del primer dedo del pie, debe modificarse un poco la dirección de la aguja, porque los nervios se encuentran en la zona plantar. Es conveniente aplicar anestésico en la zona plantar y después reubicar la aguja hacia la zona dorsal. Es útil rodear la zona dorsal del primer dedo “en cinturón” a toda la extensión del dedo, para obtener un mejor resultado con la anestesia. • Bloqueo de metacarpo y bloqueos regionales. Se recomienda una capacitación específica en este tipo de bloqueos. Debe tenerse un conocimiento anatómico profundo de la extremidad superior o inferior, según sea el caso, además de un buen manejo de las técnicas de bloqueos regionales. La morbilidad es alta cuando se aplica una mala técnica. La anestesia regional está indicada cuando se hace una cirugía extensa y no para una biopsia de uña. • Anestesia general. Puede estar indicada en niños, pacientes con enfermedades sistémicas que ameriten monitoreo o con problemas psiquiátricos o neurológicos que no les permiten cooperar. • Hemostasia. Es recomendable trabajar bajo isquemia, que puede mantenerse sin riesgo en pacientes sanos por un rango de 30 a 35 minutos y, en ocasiones, hasta una hora, siempre y cuando no haya enfermedad vascular o metabólica. Se puede usar un Penrose alrededor de la zona distal del dedo, haciendo presión con una pinza. Una forma práctica consiste en poner un guante estéril en la mano del paciente y cortar la punta del guante que cubre el dedo afectado, enrollarlo hasta la zona inferior, con lo que se logra una compresión adecuada para la hemostasia y, a la vez, un campo estéril para realizar la biopsia. Una vez terminado el procedimiento, se retira la compresión (el Penrose o

162

Capítulo 12

el guante). Es normal que al liberar el dedo de la isquemia haya sangrado que al principio parece abundante, pero que va disminuyendo en minutos. En realidad, este es un buen signo, porque permite valorar el llenado capilar y asegurarse de que no se deja por error la isquemia en el dedo. Si la hemorragia no disminuye, puede aplicarse compresión unos minutos o usar algún producto hemostásico, como la solución de Monsel o el cloruro de aluminio.

Cuidados posoperatorios Se coloca un apósito acolchado de gasa, y puede aplicarse algún ungüento antibiótico. Si el procedimiento se hizo en los pies, se recomienda elevar el miembro afectado las primeras 48 horas, para evitar edema y dolor; así se logra una recuperación más rápida. En el caso de las manos, se deben evitar actividades de precisión o con agua, porque podría lastimarse la zona operada. También se recomienda el seguimiento de estas indicaciones por un mínimo de 48 horas. Se puede cambiar la gasa todos los días, haciendo un aseo suave con agua y jabón. Si el paciente tiene un bajo umbral de dolor, se recomienda la administración de analgésicos los primeros tres días, para evitar las molestias.

Complicaciones Se dividen en tempranas y tardías. Las primeras se relacionan con el momento de la intervención, la anestesia y el efecto de la hemostasia. Son poco frecuentes, suelen ser riesgos controlados y deben resolverse en el momento. En algunos casos, puede verse infección unos días después del procedimiento. En este caso debe administrarse un antibiótico sistémico y practicarse curaciones a base de aseo apropiado con agua y jabón, aplicación de pomada con antibióticos o antisépticos. Las complicaciones tardías son mínimas, sobre todo cuando son en el lecho ungueal o periungueales. Una de las razones más importantes para tomar una biopsia de la matriz ungueal es la sospecha de melanoma maligno, lo que justifica la posibilidad de dejar un defecto permanente (figuras 11-1 a 11-5 y 11-36 a 11-40). Para realizarla, se debe contar con el consentimiento previo del paciente. En el caso de lesiones benignas, es conveniente minimizar este riesgo. También debe plantearse la relación entre riesgo y beneficio de este estudio, sobre todo cuando la benignidad de la dermatosis no lo justifique.

Instrumental quirúrgico para cirugía de uñas Los instrumentos habituales para cirugía dermatológica son los mismos que se necesitan en la cirugía del aparato ungueal. Un mango de bisturí del número 3, hojas de bisturí del 11 y 15, pinza de Adson fina, tijeras rectas y curvas de iris, tijera para corte de material, portaagujas fino y pinzas de hemostasia finas (figuras 12-1 y 12-18). Aparte de este material básico, se aconseja tener una espátula para elevar la lámina ungueal (p. ej., la espátula dental o el elevador Freer para el tabique nasal); gubia y cizalla, sobre todo si la biopsia va a incluir hueso; separador ungueal inglés (resulta muy útil, porque cuenta con una mandíbula plana y otra cortante, con lo que puede disecarse la lámina ungueal de manera rápida y no traumática; la mandíbula con filo corta la lámina ungueal en un solo movimiento). La alicata de doble acción puede cortar uña y hueso, por lo que también es

Biopsia de uña

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Figura 12-18 Instrumental utilizado para biopsia de uña: mango de bisturí # 3; se pueden usar hojas del 10 al 11 y 15; sacabocado desechable; tijera fina; separador ungueal; portaagujas fino (Webster u Olsen Hegar); pinza de Adson fina, con dientes; pinza de Kelly fina y recta.

necesaria, sobre todo en uñas distróficas y engrosadas. En el caso específico de la biopsia ungueal, debe contarse con sacabocados desechables de 2 a 10 mm de diámetro. En el caso de la hemostasia, se requieren torniquetes Penrose y guantes estériles adicionales, para trabajar en mano con la isquemia hecha por el propio guante al plegarse sobre sí mismo. Se requieren también jeringas de 3 a 5 cc y agujas finas cortas del número 30. Las suturas más utilizadas son nylon 4 y 5 ceros, para la zona de pliegue lateral o piel, y suturas absorbibles 5 y 6 ceros como el monocryl o vycril.

Bibliografía Baran R, Dawber RPR, de Berker DAR, Haneke E, Tosti A. Diseases of the Nails and their Management,

3a ed. Oxford: Blackwell, 2001:425-514. Barrera-Vigo MV, Tejera-Vaquerizo A, Mendiola-Fernández M, Cid J, Cabra-de Luna B, Haneke E. Nail

Surgery. Eur J Dermatol, 2000;10(3):237-241 Barrera-Vigo MV, Tejera-Vaquerizo A, Mendiola-Fernández M, Cid J, Cabra-de Luna B, Herrera-Ceballos E. La biopsia ungueal: un método diagnóstico de gran utilidad. Estudio de 15 casos. Actas

Dermosifiliogr, 2008;99:621-627. Brochez L, Verhaeghe E, Grosshans E, Haneke E, Pierard G, Ruiter D, Naeyaert JM. J Pathol, 2002:196(4):

456-66. Herrera-Ceballos E. La biopsia ungueal: un método diagnóstico de gran utilidad. Estudio de 15

casos. Actas Dermosifiliogr, 2008;99:621-627.

164

Capítulo 12

McKay I. Nail elevator. Lancet, 1973;I(7810):976. Moossavi M, Scher RK. Complications of nail surgery: a review of the literature. Dermatol Surg,

2001:27(3):225-228. Ongenae K, Van De Kerckhove M, Naeyaert JM. Dermatology, 2002;204(4):348-350. Rich P. Nail biopsy: indications and methods. Dermatol Surg, 2001;(3):229-234. Rich P. Nail biopsy. Indications and methods J Dermatol Surg Oncol, 1993;19(5):499-500. Saez de Ocaríz MM, Arenas R, Frequency of toenail onychomycosis in patients with cutaneous

manifestations of chronic venous insufficiency. Int J Dermatol, 2001;40:18-25.

Capítulo

13

Cirugía de uñas: onicocriptosis

• Judith Domínguez-Cherit

Definición La onicocriptosis, o uña encarnada, es una afección que abarca la lámina ungueal y los tejidos blandos periungueales. En el extremo distal o proximal interacciona de manera anormal con los pliegues ungueales, incrustándose y produciendo inflamación, dolor y, en ocasiones, infección. Afecta, en esencia, a los primeros dedos de los pies (figura 13-1).

Datos epidemiológicos Suele afectar a adolescentes y adultos menores de 30 años, con tendencia similar en ambos sexos. Es común en la consulta de dermatología general y en la de cirugía dermatológica.

Etiopatogenia Es multifactorial. Se debe a una desproporción entre la lámina, el lecho y los tejidos periungueales (es decir, la uña puede ser muy ancha o deforme, los tejidos periungueales exuberantes y con tejido de granulación, o el lecho ungueal más angosto, como se observa en la figura 13-2).

Figura 13-1 Onicocriptosis.

Figura 13-2 Onicocriptosis: tejido de granulación.

165

166

Capítulo 13

Figura 13-3 Esquema de arcos normales de pie, con los tres puntos de apoyo.

Figura 13-4 Onicocriptosis: deformidad en valgo del dedo gordo.

Entre los factores extrínsecos se encuentran el uso de calzado cerrado y los microtraumatismos, además del corte inadecuado de la uña; entre los intrínsecos, factores estructurales que producen presión entre el primero y segundo dedos, como en el caso de la deformidad en valgo abducida del dedo gordo (los llamados juanetes), pero también puede dar lugar a esta afección la deformidad en valgo extendida (o dedo hiperextendido), por traumatismos repetidos entre la lámina y el calzado o por pérdida de la dinámica del pie (arco transverso y anteroposterior), con desviación del eje longitudinal del primer dedo (figuras 13-3 y 13-4). La hiperhidrosis favorece la maceración y ésta, a su vez, la penetración de microorganismos e infección secundaria. Tal vez haya complicaciones como dolor, discapacidad, infecciones recurrentes y osteomielitis. Es probable que se necesiten estudios complementarios, como cultivos y antibiograma, biometría hemática y radiografías.

Tratamiento El manejo conservador consiste en cambio de calzado, corte correcto de uñas, aplicación de un fragmento de algodón en los bordes o de una abrazadera en la superficie de la lámina ungueal. Sin embargo, es una de las alteraciones de la uña que se debe corregir con cirugía y, en ocasiones, representa una urgencia dermatológica.

Clasificación Se puede clasificar de varias maneras, pero para fines de tratamiento, se divide en infantil, juvenil, por sobrecurvatura y retroniquia.

Onicocriptosis infantil Como su nombre lo indica, afecta a niños, que pueden presentarla desde los pocos meses de nacimiento hasta la edad preescolar (figuras 13-5A y 13-5B). Las causas más comunes son mala alineación ungueal e hipertrofia de tejidos.

Cirugía de uñas: onicocriptosis

Figura 13-5A Onicocriptosis infantil.

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Figura 13-5B Onicocriptosis en lactante.

En el primer caso, la corrección del aparato ungueal debe practicarse antes de los 2 años de edad; sin embargo, no existen datos en la literatura que puntualicen lo que sucede si la corrección se hace después de esa edad, porque en realidad no se practica. Este tipo de padecimiento debe corregirse mediante la rotación de todo el aparato ungueal. Luego se practica una incisión en media luna, unos 2 mm por debajo de los pliegues periungueales laterales y el hiponiquio. Se despega el lecho del periostio y, una vez levantado todo el aparato, se alinea en forma paralela a la falange distal, para terminar suturando con nylon 5 ceros (5-0). Este tipo de cirugía se practica en contadas ocasiones, porque los padres suelen rechazarla debido a que no causa molestias en etapas tempranas de la vida; sin embargo, es importante puntualizar que en adolescentes y adultos jóvenes es una causa frecuente de onicocriptosis (figura 13-6). Cuando hay hipertrofia de tejidos blandos, el pie del infante suele ser regordete, incluidos los dedos y sus tejidos periungueales; por ello, estos últimos llegan a crecer por encima de la lámina ungueal. Aunado a esto, a menudo los niños también presentan coiloniquia y lámina ungueal muy delgada, lo que permite comprender la manera en que se produce la onicocriptosis desde el punto de vista fisiopatológico. En estos casos, es importante señalar

Figura 13-6 Onicocriptosis infantil.

168

Capítulo 13

que el tratamiento debe ser conservador; sólo cuando la alteración ungueal ocasione retraso en el desarrollo psicomotor del niño (gatear, caminar) está indicada la cirugía. El tratamiento conservador consiste en indicar a la madre que realice varias veces al día masaje hacia fuera y abajo de los tejidos periungueales. El resultado positivo se verá después de 1 a 2 meses. Es importante también indicar que el niño no debe usar zapato cerrado, mucho menos ajustado, si aún no camina (la costumbre entre los pacientes es poner zapatos al niño, a pesar que todavía no camina).

Onicocriptosis juvenil Esta forma de onicocriptosis es la más frecuente. Suele observarse en adolescentes, cuando ya no permiten que su madre les recorte las uñas y empiezan a hacerlo por sí mismos. Se provoca cuando, por error, se recorta el borde distal de la uña en forma redondeada, lo que ocasiona que las espículas ungueales laterales queden en forma de espina. Con el paso del tiempo, se produce tejido inflamatorio y de granulación en forma aguda y, más adelante, si el problema no se resolvió de manera temprana, tejido fibroso e hipertrófico (figura 13-6). Cuando el paciente llega con una espícula ungueal y tejido de granulación mínimo, el procedimiento debe ser sencillo; sólo se retira y recorta la espícula y se legra el tejido de granulación. Se deja cicatrizar por segunda intención, se revisa a los 15 días y, si esto no da sintomatología, se deja en observación. En casos más graves, se debe valorar la matricectomía (con el fin de reducir la anchura de la lámina) y legrado con recorte o no de tejido de granulación. Si el tejido periungueal presenta edema, eritema y tejido de granulación, se procede a realizar matricectomía.

Onicocriptois por sobrecurvatura Cuando existe, el problema de sobrecurvatura ungueal puede ser leve, moderado o grave. Suele presentarse en primeros ortejos, pero también se observa con cierta frecuencia en pulgares, sobre todo en mujeres que realizan muchas labores del hogar. Este tipo de alteración ocasiona dolor intenso y, en ocasiones, incapacitante; por ello, llega a requerirse cirugía de urgencia. El procedimiento quirúrgico es la matricectomía parcial bilateral, retirando las porciones sobrecurvadas. También se pueden realizar injertos de dermis por debajo del lecho o matricectomía parcial con resección del osteofito subyacente. Cuando la sobrecurvatura es tan grave que ocasiona el aspecto de “uña en trompeta o taco” el único tratamiento que se realiza es la matricectomía total, que también puede ser indicación en onicogrifosis extrema (figuras 13-7 y 13-8).

Figura 13-7 Uña en trompeta.

Figura 13-8 Onicogrifosis extrema.

Cirugía de uñas: onicocriptosis

169

Retroniquia Este término describe la uña encarnada proximal, que ocurre cuando la uña penetra hacia el pliegue proximal y se acompaña de paroniquia. Se relaciona con mala alineación de la lámina. Está descrita en adultos, pero debe presentarse en niños, porque es secundaria a traumatismo o a proceso sistémico; causa una detención súbita del crecimiento ungueal (figura 13-9). Se puede interpretar como una onicomadesis incompleta, porque la uña queda fija en la parte distal del lecho y en las partes laterales a los cuernos matriciales. El tratamiento es con avulsión ungueal y manejo médico suplementario.

Matricectomía Las técnicas quirúrgicas son procedimientos definitivos. Se produce isquemia con una liga de caucho en la parte proximal del ortejo, y se reseca la parte encarnada, con destrucción de la matriz ungueal correspondiente a esa zona (técnica de Hanecke) con fenol a 70%, hidróxido de sodio a 10% o legrado y electrodisecación. Para realizar este procedimiento, se realiza bloqueo digital en anillo, dorsal o intratendinoso. Es importante utilizar sólo la cantidad necesaria para el bloqueo, que es de 4 a 5 ml por dedo con xilocaína simple + bupivacaína (4:1). Luego se aplica torniquete, que no debe dejarse por más de 15 a 20 minutos; en caso de que el paciente sea diabético o padezca insuficiencia vascular, se aconseja aplicarlo sólo para la fenolización. Con un elevador de uña o con pinza de Kelly, se despegan los bordes laterales de la lámina ungueal, teniendo cuidado de no dañar el lecho, para evitar onicólisis permanente. Se luxa dicho borde, hasta ver la porción proximal de la lámina, que se encuentra por debajo de la cutícula (figuras 13-10 y 13-11). Con una alicata adecuada (una hoja roma y otra cortante) se procede a realizar el corte. En ese momento es necesario limpiar y secar bien la sangre, porque el fenol está inactivo al contacto con aquélla. Se procede a proteger el pliegue lateral y proximal con vaselina, y luego con hisopo delgado y fino se fenoliza la matriz durante 3 minutos. Se inactiva el fenol con alcohol al 77% y se cubre con un apósito grueso. Cuando el problema es crónico y los tejidos periungueales ya están hipertróficos, la corrección tiene que concentrarse en disminuir dicho tejido, con o sin matricectomía; para

Figura 13-9 Retroniquia.

170

Capítulo 13

A

B

C

D

Figura 13-10 Matricectomia química. A, retracción de cutícula y ligadura de ortejo; B, separación de uña y lecho con pinza; C, pinza cerrada y rotación para extraer la criptosis ungueal, corte de la espícula con alicata; D, fenolización del lecho y matriz ungueal con hisopo fino (técnica de Haneke).

Figura 13-11 Extracción de la espícula.

ello, se aplica la técnica de Dubois, que consiste en hacer una incisión en media luna en el hiponiquio (en boca de pez), de lado a lado del aparato ungueal, de 3 a 4 mm por debajo del borde distal de la uña; se incide hasta hueso y se reseca el tejido, suturando con punto simple o continuo (figura 13-12).

Figura 13-12 Técnica de Dubois. A, se aplica un torniquete y se diseña un huso en la punta del dedo afectado, para retirar piel y tejido celular subcutáneo; B, cierre final con afrontamiento de la piel.

Cirugía de uñas: onicocriptosis

Figura 13-13 Matricectomía: resultados tempranos.

171

Figura 13-14 Matricectomía: resultados tardíos.

Cuidados posoperatorios En todos los casos, son los mismos. Debe dejarse un apósito por 48 horas, indicando al paciente que mantenga elevado el miembro por lo menos 48 a 72 horas. Con esto se logra una disminución importante del dolor posoperatorio. Deben manejarse analgésicos con horario las primeras 48 a 72 horas y después según sea necesario. Si hay suturas, los puntos se retiran en 10 días; sólo en caso de intervención quirúrgica del hueso, se indican antibióticos profilácticos (figuras 13-13 y 13-14).

Bibliografía Baran R, Bureau H. Congenital Malalignment as a cause of ingrowing toenail in infancy. Clin Exp

Derm, 1983;8:619-623. Baran R, Dawber RPR. The nail in childhood and old age. En: Baran R, Dawber RPR. Disease of

the nails and their management. Oxford: Blackwell, 1994:105-116. Brown RE, Zook EG, Williams J. Correction of pincer-nail deformity using dermal grafting. Plats

Reconstr Surg, 2000;105:1658-1661. Ceilley RI, Collison DW. Matricectomy. J Dermatol Surg Oncol, 1992;18(8):728-734. Dawber RPR. Diseases of the nails and their management. Oxford: Blackwell, 1994:345-415. De Berker DA, Richert B, Duhard E, Piraccini BM, Andre J, Baran R. Retronychia: Proximal ingrowing of the nail plate. J Am Acad Dermatol, 2008;58:978-983. García-Carmona FJ, Padín-Galea JM, Fernández-Morato D. Onicocriptosis crónica. Piel, 2005;20(1):53-55. Haneke E, Baran R, Brauner GJ. Nail Surgery and traumatic abnormalities. En: Baran R, Zuber TJ, Pfenninger JL, Management of ingrown toenails. Am Physician, 1995;52:181-190.

Capítulo

14

Cosméticos de uñas

• Heriberto Vázquez Flores • Judith Domínguez Cherit

Las uñas son la parte más importante del aparato ungueal; además de sus funciones específicas conlleva una expresión estética, sobre todo en el sexo femenino (figuras 14-1 y 14-2). Por ese motivo, su cuidado y los intentos de embellecimiento pueden dar lugar a alteraciones. Los problemas cosméticos en uñas pueden relacionarse con los ingredientes de los productos, procedimientos o instrumentos empleados para el embellecimiento de las uñas. El corte debe hacerse en forma perpendicular, para evitar afectaciones como la onicosquisis (figura 3-12). La cutícula puede ser retirada por medios mecánicos o químicos (con el uso de álcalis que destruyen los puentes disulfuro en la queratina). El ingrediente activo suele ser hidróxido de sodio (2 a 5%) o hidróxido de potasio, con propilenglicol o glicerina como humectantes y combinados con urea; se aplican por 10 minutos. Instrumentos como un palillo de naranjo o una espátula de porcelana se utilizan para retraer la cutícula. Es posible que se presente dermatitis de contacto por irritantes, si se dejan mucho tiempo (figura 14-3). Si se retira la cutícula, como se acostumbra en la manicura y pedicura, se

Figura 14-1 Embellecimiento de uñas de manos.

Figura 14-2 Embellecimiento de uñas de pies.

172

Cosméticos de uñas

173

Figura 14-3 Dermatitis por contacto periungueal.

puede precipitar la formación de paroniquia, onicomicosis y onicodistrofia (figuras 2-18 y 2-23); la manipulación excesiva de la cutícula puede dar lugar a leuconiquia transversa, punteada y surcos (figuras 4-3 y 10-5). Los cosméticos de uñas representan una forma de expresión personal por tendencias de moda generacionales. Son populares entre mujeres; sin embargo, se ha incrementado el uso por parte de los varones. Entre los productos y métodos para adornar uñas y dedos de manos y pies se incluyen esmaltes para uñas, uñas artificiales, manicura y pedicura, además de tratamientos con diferentes productos. Es necesario conocer los ingredientes y sus posibles efectos adversos en la piel de dedos y uñas para identificar problemas secundarios. En el cuadro 14-1 se define el tipo de cosmético utilizado, sus ingredientes y sus posibles reacciones. Los barnices o esmaltes para uñas constan de pigmentos orgánicos e inorgánicos suspendidos en solventes volátiles, que pueden contener pequeñas cantidades de metales pesados. Las dermatosis referidas por el uso de éstos, son los cambios en la coloración (que mejoran al suspender el barniz): las uñas pueden tomar un color amarillo o marrón, que se puede evitar con la aplicación previa de una base (figura 4-2). Las estrías o manchas blancas (seudoleuconiquia o granulaciones de queratina) tienen un aspecto similar a la onicomicosis blanca superficial (figuras 9-6 y 9-24) y ocurren por el uso de capa sobre capa de antiguos esmaltes que se aplican por semanas. En ocasiones, la coloración de las uñas depende de pigmentos exógenos, que se usan en el trabajo o el hogar (figura 14-4). De manera que el raspado de la superficie de la uña facilita el diagnóstico y permite excluir otras anormalidades de la pigmentación. La dermatitis por contacto alérgica en el aparato ungueal es rara; es más frecuente en el pliegue proximal, con eritema y edema, dolor en la punta del dedo y hasta dermatitis en párpados (figura 14-3). Los endurecedores de uñas se utilizan para superar la debilidad ocasionada por la deshidratación debida al excesivo contacto con solventes, detergentes y agua. Los productos con formaldehído a 10% o más pueden producir onicólisis, hiperqueratosis y hemorragia subungueal, alteraciones del color y dermatitis por contacto alérgica. Las dermatitis por

174

Capítulo 14

Cuadro 14-1 Cosméticos en uñas, ingredientes, función y reacciones adversas. Cosmético

Ingredientes

Función

Reacción adversa

Brillo

Nitrocelulosa Tolueno-sulfonamida-formaldehído Plastificadores Solventes Colorantes

Brillo Color

DAC a la resina Pigmentación de lámina

Endurecedor

Formaldehído Acetato Acrílicos Otras resinas

Aumenta la fuerza de la uña y evita que se rompan

DAC al formaldehído

Removedor de esmalte

Acetona Alcohol (etílico, butílico) Acetato

Remueve esmalte

DCI

Removedor de cutícula

Hidróxido de sodio o potasio

Destruye la queratina Forma tejido cuticular excesivo

DCI

Barniz blanco

Pigmentos blandos

Color blanco al borde libre de la uña

Ninguna

Blanqueadores

Peróxido de hidrógeno

Remueve pigmentos residuales

DCI

Secador de esmalte

Aceite vegetal, alcohol Derivados de silicón

Seca rápido el barniz

Ninguna

DAC, dermatitis por contacto alérgica. DCI, dermatitis por contacto irritativa.

contacto pueden ser ectópicas e incluso estar relacionadas con hemorragias de los labios en pacientes con onicofagia. Los removedores de esmaltes están diseñados para retirar el color de las uñas. Pueden contener solventes fuertes como acetona, alcohol, etil-acetato o butil-acetato y, por lo general, son formulados con aceites sintéticos. Se sugiere usarlos una vez por semana, para evitar la irritación de los pliegues periungueales o producir onicólisis, resequedad de la uña y pérdida de brillo con onicosquisis distal.

Figura 14-4 Pigmentación por tintura del pelo.

Cosméticos de uñas

175

Uñas artificiales Las uñas artificiales se utilizan para crear la ilusión de que se tienen uñas más largas, usando plásticos preformados, acrílico o la combinación de ambos (figuras 14-5 y 14-6). El pegamento utilizado para adherir la uña artificial es metacrilato; el etil-2-cianoacrilato es aún más fuerte. A continuación se enumeran algunos tipos de uñas artificiales.

Uñas de plástico Este tipo de uñas fueron las más populares hace unos años. Existe una gran variedad de estilos, prepintadas o blancas, y en distintos tamaños para los diferentes dedos. Se adhieren con un adhesivo de doble cara, metacrilato o cianoacrilato, incluido en el paquete. El metacrilato causa reacciones alérgicas por contacto y el cianoacrilato, que es más fuerte, puede ocasionar onicólisis, además de que tiene más poder de sensibilización. La remoción o el desprendimiento traumático de esas uñas puede ocasionar fosillas, onicosquisis, o ambas, además de paroniquia, dermatitis periungueal, distrofia y alteraciones ungueales por meses (figura 3-12). Pueden producir dermatitis alérgica o irritante, con afectación de cara, párpados y tronco.

Uñas esculpidas Se les denomina así porque se “esculpen” sobre la uña, lo que da como resultado una uña “hecha a la medida”, con el tamaño y la forma deseados, lo que la hace parecer más natural (figuras 14-7, 14-8 y 14-9). El procedimiento es más lento y requiere varios pasos, que por sí solos pueden dañar la uña. Este tipo de uña exige más cuidado que la normal, porque a medida que va creciendo la uña natural, hay que rellenar la parte proximal para que no se note el desnivel. Esto se tiene que realizar cada 2 a 3 semanas. Es frecuente que se despegue de los lados. También produce defectos en la uña natural, porque después de 2 a 4 meses de uso continuo, la uña se vuelve amarillenta, muy delgada y seca. Lo aconsejable es no usar este tipo de uñas más de 3 meses y descansar un mes.

Figura 14-5 Uñas artificiales bajo dermatoscopio.

Figura 14-6 Uñas naturales.

176

Capítulo 14

Figura 14-7 Uñas esculpidas.

Figura 14-8 Uñas esculpidas.

Figura 14-9 Uñas esculpidas.

Las reacciones alérgicas pueden durar de 2 a 4 meses después de la primera aplicación. El primer síntoma es prurito en el lecho ungueal. Éste se reseca, engrosa o desarrolla onicólisis. La lámina ungueal se adelgaza, aplana y hasta puede cambiar de color; toma meses para que regrese a la normalidad. La pérdida permanente es excepcional, así como la parestesia prolongada. Puede producir dermatitis por contacto alérgica a distancia, que afecta a cara y párpados (tal vez porque se toca la cara con las manos). La complicación más frecuente de este tipo de cosmético es la onicólisis, porque la adhesión de la uña artificial es más fuerte que la natural, de la uña al lecho (figura 10-4). Pero también se observa distrofia permanente por daño a la matriz, que puede ser secundaria a penetración excesiva del acrílico a través del pliegue proximal. En casos raros, puede haber pérdida permanente de la uña. La “esculturación” de uñas es un método novedoso. Con un pincel, se aplica acrílico transparente sobre toda la uña, o sólo en las puntas. Puede ocasionar dermatitis por contacto alérgica al metilmetacrilato y otros ingredientes, que pueden ser sensibilizadores, como isobutil, etil y tetrahidrofurfuril metacrilato. A una variante de este procedimiento se le conoce como “esculpido de las puntas” (photobonded nails), esculpido con tela o fotoesculpido; en éste, se utiliza acrílico sobre la uña con luz de magnesio por 1 a 2 minutos. Con este procedimiento se ha informado fotoonicólisis y parestesias. El ácido metacrílico puede producir quemaduras de tercer grado. Se recomienda el uso de bicarbonato de sodio y agua para neutralizarlo.

Uñas de gel Los geles para abrillantar son productos premezclados, como acrílicos y cianoacrilatos. El gel se aplica con brocha sobre la uña, como un esmalte, y se usa luz visible o UV. Las preparaciones con formaldehído pueden causar cambios ungueales, como alteraciones del color de la uña, desde rojizas hasta azuladas, con dolor relacionado. Las hemorragias en resolución producen color rojo amarillento en la uña. También pueden llevar a paroniquia, onicólisis, hiperqueratosis subungueal y resequedad en la punta de los dedos. Se ha llegado a observar pterygium (terigión) ungueal inverso, acompañado de dolor intenso, que puede requerir el uso de corticosteroides sistémicos.

Enfermedades relacionadas En épocas recientes han llamado la atención las infecciones adquiridas en los salones de belleza o las transmitidas a partir de uñas artificiales; se han informado infecciones por Candida

Cosméticos de uñas

177

albicans, Klebsiella y Pseudomonas sp (figuras 14-10, 14-11 y 14-12). Éstas han sido llevadas a quirófanos, a unidades de cuidados intensivos e incluso han contaminado córneas. La exposición a sustancias usadas en estos salones se ha relacionado con enfermedades neurológicas y asma, que incluso se han considerado enfermedades profesionales. Algunas compañías han retirado los oftalatos usados en los plastificantes de barnices, porque se ha demostrado su papel teratogénico. Las reacciones a distancia por el uso de cosméticos ungueales pueden afectar párpados, mitad inferior del rostro, partes laterales del cuello y región superior del pecho. La dermatitis alérgica por contacto aerotransportada es causada por esmaltes de uñas y puede sospecharse si hay lesiones simétricas en cara, cuello y orejas. Los alergénicos más frecuentes en barnices de uñas son las resinas de formaldehído de toluenesulfonamida. El níquel agregado a los esmaltes para mantener el estado líquido puede causar reacciones a distancia y onicólisis aislada. En casos excepcionales, hay efectos colaterales sistémicos por cosméticos de uñas. La ingestión de removedores de esmaltes puede dar lugar a intoxicación por acetona. La inhalación de removedores de esmaltes con tolueno y acetato alifático (p. ej., etilacetato) pueden causar depresión del sistema nervioso central y sensación de opresión del pecho. Los removedores de esmaltes son inflamables. Se ha reportado metahemoglobinemia en niños de 13 a 27 meses de edad, luego de la ingestión de pequeñas cantidades de removedores de uñas artificiales que contenían nitroetano o N,N-dimetil toluidina.

Medidas terapéuticas Los humectantes están indicados en uñas secas, fisuradas, quebradizas o con estrías. La uña sana contiene casi 16% de agua, y se suaviza más con una saturación de 30%. Por lo general, se usan cremas o lociones oclusivas con petrolato, aceite mineral o lanolina, a los que se les puede agregar glicerina, propilenglicol y proteínas. Los ingredientes activos son alfa-hidroxiácidos, ácido láctico y urea, que se utilizan para incrementar la unión del agua a la uña, pero pueden irritar o producir dermatitis por contacto en individuos susceptibles. Las heridas en manos

Figura 14-10 Onicólisis y discromía por Pseudomonas sp.

Figura 14-11 Perionixis por Candida sp.

Figura 14-12 Absceso periungueal por Candida sp.

178

Capítulo 14

Figura 14-13 Onicólisis traumática.

Figura 14-14 Eliminación de la parte laminar con onicólisis.

o las fisuras en la cutícula pueden complicarse con concentraciones altas de estos productos. Estos cosméticos funcionan mejor si las uñas se remojan 10 a 20 minutos antes y si se aplican de noche, de manera oclusiva con guantes. Los suplementos orales con biotina pueden ayudar en el tratamiento de las uñas quebradizas, pero no existe evidencia favorable para el tratamiento de la deshidratación ungueal con preparaciones en forma tópica de biotina, gelatina, calcio, hierro, extractos botánicos y biológicos. Se mencionan cosméticos con efectos terapéuticos favorables para disminuir la fractura de uñas, incrementar su crecimiento y prevenir infecciones. Los productos diseñados para fortalecer las uñas pueden contener sustancias como hierro o calcio, aplicados antes o después del barniz de uñas. El número de capas ayuda a engrosar la uña, favoreciendo su firmeza. Los barnices para el crecimiento de las uñas contienen material fibroso, como proteína de seda, que añaden más soporte. Los productos diseñados para infecciones ungueales contienen, como ingrediente activo, tolnaftato al 1% en forma líquida, que se aplica sobre la uña. En caso de onicólisis, es necesaria la eliminación de la zona afectada mediante remoción química con urea al 40% o ablación quirúrgica (figuras 14-13 y 14-14).

Bibliografía Adams RM, Maibach HI. A five-year study of cosmetic reactions. J Am Acad Dermatol, 1985;13(6):

1062-1069. Baran R, Andre J. Side effects of nail cosmetics. J Cosmet Dermatol, 2005;4(3):204-209. Barnett JM, Scher RK, Taylor SC. Nail cosmetics. Dermatol Clinics, 1991;9:9-17. Fisher AA. Adverse nail reactions and paresthesia from photo bonded acrylate sculptured nails.

Cutis, 1990;45:293-4.

Cosméticos de uñas

179

Fisher AA. Cross-reactions between methyl methacrylate monomer and acrylic monomers

presently used in acrylic nail preparations. Contact dermatitis, 1980;6:345-347. Gupchup GV, Zatz JL. Structural characteristics and permeability of the human nails. A review. J

Cos Scien, 1999;59(6):363-385. Mast R: Nail products. En: Whittam JH (ed). Cosmetic Safety: A Primer for Cosmetic Scientists.

Nueva York: Marcel Dekker, 1987:265-313. Scher RK, Daniel III CR. Nails. Diagnosis, therapy, surgery, 3a ed. China: Elsevier, 2005:221-227. Schlossman ML. Nail-enamel resins. Cosmet Technol, 1979;1:53. Tosti A, Buerra L, Vincenzi C, et al. Contact sensitization caused by toluene sulfonamide-

formaldehyde resin in women who use nail cosmetics. Am J Contact Dermat, 1993;4:150. Wallis MS, Bowen WR, Guin JD. Pathogenesis of onychoschizia (lamellar dystrophy). J Am Acad

Dermatol, 1991;24(1):44-48. Wing HJ. Cosmetics. En: De Navarre MG (ed). The Chemistry and Manufacture of Cosmetics, 2a ed.

Nueva York; Wheaton Ill: Allured Publishing, 1988:994-996.

Índice alfabético Nota: los números de página seguidos de la letra f corresponden a figuras; los seguidos por c indican cuadros.

A

pigmentación por barniz, 126f surcos transversales por manicura, 127 signos clínicos, 129 Anemia, 35, 75 de células falciformes, 75 perniciosa, 75 por déficit de hierro, 66 Ángulo de Lovibond, 21, 21f Anoniquia, 35, 50, 61 Anorexia nerviosa, 22 Antimaláricos, 32 Aparato ungueal, 10 anatomía, 1 aporte vascular, 4 banda onicodérmica, 3 cuerpos glómicos, 5 hiponiquio, 3-4 inervación, 5 lámina o plato ungueal, 2 lecho ungueal, 2, 3 linfáticos, 5 lúnula, 4 matriz ungueal, 4 pliegues ungueales, 3 embriología, 1 estructura anatómica, 4f exploración de, 10-19 mucosas, 10 pelos, 11 piel, 11 transiluminación, 10, 10f fisiología, 5 Arsénico, 39 Artritis reumatoide, 25, 34, 35 Atrofia ungueal idiopática, 51

Aceite vegetal, 174 Ácido peryódico de Schiff (PAS), 113 Acromía por vitíligo acral, 46f Acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex, 48 Alcohol, 116, 174c Alopecia areata, 49 Alquitranes, 145 Alteraciones traumáticas y por contacto en uñas, 125-130 secundario a factores ocupacionales y posquirúrgicos, 127 alteraciones por irritación, 127 cicatrización y mala adherencia u onicólisis en la lámina neoformada, 128 distrofia ungueal, 128 encarnamiento anterior y distal, 129 hematoma, de cutícula por oxímetro, 128f subungueal, 128 inmersión prolongada en agua, 127 microhematomas del pliegue proximal, 128 paquioniquia por extracción ungueal, 129f uso de las uñas como pinzas, 127 secundario al uso de cosméticos, 125 daño en superficie ungueal por uñas artificiales, 127f eccema periungueal y surcos transversales secundarios, 126f onicólisis por barniz, 126 181

182

Índice alfabético

Atrofia ungueal idiopática (cont.) cuadro clínico, 51 definición, 51 diagnóstico, 51 enfermedades ampollosas, 51 tratamiento, 51

B Beau, líneas de, 20, 25 Biopsia de uña, 153-164 anestesia y hemostasia, 160 por bloqueo digital, 160f vascularización digital, 160 cómo manipular la muestra de la, 159 complicaciones, 162 control posquirúrgico a los 6 meses, 157f cuidados posoperatorios, 162 de lesiones pigmentadas, 159 melanoniquia longitudinal, 159 de la matriz, 156 ungueal, 153 en sacabocado, 157f del pliegue ungueal, 155 incisión de lámina ungueal distal e hiponiquio, 155 instrumental quirúrgico para, 162 cirugía de uñas, 162 lateral longitudinal, 158 longitudinal del lecho ungueal, 156 y de lámina (anchura máxima 3 mm), 156f manejo después de la, 159 método de acuerdo con el diagnóstico clínico, 155 por rasurado, 154f tipos de, 153 anestesia en dedos, 161 con bisturí, sacabocado y rasurado, 153 uso de sacabocado, 155 liberación de hematoma con, 155, 156f Bleomicina, 19 Braquioniquia, 11, 13

Bronquitis, 2 Busulfán, 19

C Candida albicans, 44 Carcinoma, basocelular, 8, 131 broncogénico en varones, 22 epidermoide, 8 Carotenos, 44 Cetoconazol, 19 Christ-Siemens-Touraine, síndrome de, 82 Ciclofosfamida, 19 Cidovudina, 19 Cirugía de uñas: onicocriptosis, 165-171 clasificación, 166 en lactante 167f infantil, 166, 167f juvenil, 167, 168 por sobrecurvatura, 166, 168 uña en trompeta, 168f onicogrifosis extrema, 168f retroniquia, 166 cuidados posoperatorios, 171 matricectomía, resultados tardíos, 171f resultados tempranos, 171f datos epidemiológicos, 165 definición, 165 etiopatogenia, 165 deformidad en valgo del dedo gordo, 166f tejido de granulación, 168 matricectomía, 168 extracción de la espícula, 170f técnica, de Dubois, 170f Haneke, 170f tratamiento, 166 Coiloniquia o uñas en cuchara, 8f Cosméticos de uñas, 44, 172-179 artificiales, 175, 175f de gel, 176 de plástico 175 esculpidas, 175, 176f onicólisis en, 176

Índice alfabético

prurito en el lecho ungueal, 176 reacciones alérgicas, 176 depresión del sistema nervioso central, 177 dermatitis por contacto periungueal, 173f embellecimiento de uñas de, manos, 172 pies, 172 enfermedades relacionadas, 176 absceso periungueal por Candida sp., 177f asma, 177 dermatitis alérgica por contacto aerotransportada, 177 efectos colaterales sistémicos, 177 enfermedades neurológicas, 177 intoxicación por acetona, 177 onicólisis y discromía por pseudomonas, 177f perionixis por Candida sp., 177f ingredientes, función y reacciones adversas, 174c peróxido de hidrógeno, 174 pigmentos blandos, 174c tolueno-sulfonamida-formaldehído, 174c medidas terapéuticas, 177 cremas o lociones oclusivas con petrolato, 177 eliminación de la parte laminar con onicólisis, 178f humectantes, 172 onicólisis traumática, 178f suplementos orales con biotina, 178 Crow-Fukase, síndrome de, 22 Cutícula, 24, 34

D Darier, enfermedad de, 26, 44 Dedos en palillo de tambor, 66, 67f Dedos hipocráticos, 20, 22, 66. Véase también Dedos en palillo de tambor forma adquirida simple, 20 forma hereditaria o idiopática, 20 Déficit sensorial del pulgar, 134

183

Deformidad en valgo del dedo gordo, 166 Derivados de silicón, 174c Dermatitis de contacto, 50 Desnutrición, 22, 44 Diabetes mellitus, 35, 36, 67 Discromías ungueales, 39-47 coloración, endógena por citostáticos, 39c exógena por barniz de uñas, 39c leuconiquia (uñas blancas), 40c adquirida o seudoleuconiquia, 40 alteraciones de la matriz ungueal, 40 aparente por onicólisis, 41f estriada longitudinal, 40, 40f punteada, 40f total y banda roja distal, 41f transversal, 41f melanoniquia (uñas negras o de color marrón), 41, 43c cambios de coloración por, Klebsiella, 41 P. aeruginosa, 41 Proteus, 41 difusa, 42f en banda, 42f melanoma, 41 nitrato de plata, 41 pigmentación por, colorante de zapatos, 42f permanganato de potasio, 42f por hematoma subungueal, 42f reacciones medicamentosas, 69 zapatos apretados o con punta de acero, 41 uñas amarillas, 44c Candida albicans, 44 carotenos, 44 cosméticos de uñas, 44 ictericia, 44 onicomicosis, 44, 44f síndrome de, 44 Dismenorrea, 25 Displasia, condroectodérmica, 23 ectodérmica, 26 hidrótica, 64

184

Índice alfabético

Displasia, condroectodérmica (cont.) hipohidrótica, 12 renal, 61 Distrofia ungueal media, 15, 28 canaliforme de Heller, 16, 28 Doxorrubicina, 19, 70 Dubois, técnica de, 170, 170f

E Ectodérmicos, 23 Ectrodactilia, 82 Embarazo, 30, 44 Embellecimiento de uñas de, manos, 172 pies, 172 Encondroma, 8, 94c Enfermedad(es), Bowen, 94, 114 cardiacas congénitas, 71 cardiovasculares, 22 con anomalías en cromosomas o locus, 84 Crohn, 22, 74 Darier, 87 dermoscopia, 53f onicorrexis, 53f Darier-White, 52 endocrinas, 22 Hodgkin, 24 injerto contra huésped, 30, 77 Kawasaki, 25, 76 Ollier, 137 Parkinson, 76 Pringle, 87 pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 34, 66 Raynaud, 35, 36 tiroide, 44c vascular periférica, 36 epilepsia, 76 von Recklinghausen, 136 Wilson, 34, 44, 75 uñas azules en, 8 Enfermedades genéticas, 81-92 anoniquia, 82 polidactilia, 82f

relacionada con otros síntomas, 82 deformidad en valgo del dedo gordo, 82 síndrome de Klein, 82 displasia ectodérmica hipohidrótica y anhidrótica, 82 disqueratosis congénita, 83, 83f distrofias, 81 enfermedades con anomalías en cromosomas o locus, 84 hiperplásicas engrosadas, hiperoniquia, 86 hipoplásicas o atróficas con alteraciones esqueléticas, 87 otras genodermatosis, enfermedad de Darier, 87 lesiones en V, 87f enfermedad de Pringle, 87 epidermólisis ampollar, 87 distrófica, al nacimiento, 88f recesiva: anoniquia, 88f lesiones cutáneas y anoniquia, 87f manos en guante, mutilaciones avanzadas, 89f sinequias en pies, 89f hipoplasia dérmica focal con distrofia ungueal, 89 ictiosis, 89 bebé colodión, 89f onicomadesis, 90 pitiriasis rubra pilaris, 90 pápulas foliculares y queratodermia palmoplantar, 90f y alteraciones ungueales, 90f queratodermias palmoplantares, 90 con alteraciones en uñas, 90f síndrome de KID, 91 alopecia y queratitis, 91f queratodermia y uñas distróficas, 91f paquioniquia, congénita, 84, 84f en edad adulta, 84f esteatocistomas múltiples, 85f hiperqueratosis ungueal en, 85f síndrome(s), con displasia ectodérmica hereditaria, 86

Índice alfabético

de Iso y Kikuchi, 87 uña-rótula, 86 tricotiodistrofia, 86 Escarlatina o sarampión, 76 Esclerosis, múltiple, 76 sistémica, 73 hipocratismo y lesiones vasculares bajo dermatoscopio, 73f lesiones, orales, 73f periungueales bajo dermatoscopio, 73f Esquema de la pigmentación ungueal sistémica y local, 17f Estrías longitudinales, 77, 78 Exostosis subungueal, 8 Exposición a rayos X, 145 Extracción de la espícula, 170f

F Falanges distales, 135 Fenitoína, 19 Fenómeno de Raynaud, 23, 73 Fenotiazina, 19 Fibrosis quística, 77 Formaldehído tolueno sulfonamida, 125 Fosillas o depresiones puntiformes, 7

G Glándulas sudoríparas, 3 Glucagonoma, 77 Gorlin, síndrome de, 144 Gota y alteraciones en uñas, 81f Granuloma piógeno, 8 Granulomatosis de Wegener, 73

H Hábito de chuparse el dedo, 94c Haneke, técnica de, 169 Hematoma, confirmación con tiras de orina, 45f

185

de cutícula por oxímetro, 128f periungueal o subungueal, 128 subungueal, orificio exploratorio en lámina, 45f temprano, 45f Hemocromatosis, 74 Hemorragias, en astilla, 72, 73, 74 subungueales, 58, 77 Hendidura longitudinal secundaria a tumor de matriz, 16f Hepatitis, 15, 22 Hidroxiurea, 19 Hiperparatiroidismo, 74 Hiperqueratosis ungueal en paquioniquia congénita, 85f Hipertiroidismo, 24, 74 Hipocratismo digital, 21f, 71, 73 Hipogammaglobulinemia, 24, 77 Hiponiquio, 3, 4 Hipoparatiroidismo, 35, 36 Hipopituitarismo, 74 Hipoplasia dérmica focal con distrofia ungueal, 89f Hipotiroidismo, 28, 74 Hoyuelos en psoriasis, 14f

I Ictericia, 44 Ictiosis, 26, 60, 89 bebé colodión, 89f Infección(es), grave, 50 VIH, 35, 68 virus del papiloma humano, 140, 145 Ingesta de arsénico, 145 Inmersión prolongada en agua, 127 Inmunosupresión, 144 Insuficiencia, cardiaca, 34, 71 hepática, 32, 67 renal, 27f, 31 crónica, 27, 27f suprarrenal, 74 Iso y Kikuchi, síndrome de, 82, 87

186

Índice alfabético

J Judíos ashkenazi HLA-DR4, 100

K Kasabach-Merritt, síndrome de, 140 KID, síndrome de, 60 Klein, síndrome de, 82

L Lámina ungueal, esquema de, matrices distal y proximal, 2f sana, 2f Lecho ungueal, 2, 77 Leopard, síndrome de, 23 Lesiones de psoriasis en cuero cabelludo, 14f Leucemia(s), 22, 77 mielocítica crónica, 22 Leuconiquia (uñas blancas), 72, 75, 76 adquirida o seudoleuconiquia, 40 alteraciones de la matriz ungueal, 40 aparente, 40, 67 por onicólisis, 45f congénita total, 30f dermatofítica, onicomicosis blanca superficial, 30f en cirrosis hepática, 7f estriada longitudinal, 40f punteada, 31f, 40f total y banda roja distal, uñas de Terry, 42f transversal, 76 Líneas de Beau, 6, 14, 15f, 20 Linfoma de Hodgkin, 68 Liquen plano, histopatología del, 56f Liquen plano o estriado, 19 Lúnula triangular en el síndrome uña-rótula, 48 Lupus eritematoso sistémico, 44, 55

M Malaria, 76 Manifestaciones sistémicas, 71 acantosis pigmentaria maligna, 77

acromegalia, 74 alcaptonuria, 77 amiloidosis, 77 anemia, 75 de células falciformes, 75 perniciosa, 75 anorexia, 78 artritis reumatoide, 74 líneas de Mees y, 75 asma, 75 ayuno prolongado e inanición, 78 carcinomas de mama y bronquial, 77 cirrosis, 74 colitis, 74 crioglobulinemia, 76 deficiencia, cinc, 79 hierro, 78 coiloniquia, 78 inmunoglobulina A (IgA), 76 dermatomiositis, 73 eritema periungueal, 72f halo heliotropo, 72f telangiectasias periungueales y engrosamiento cuticular en, 73f desnutrición, 78 diabetes mellitus, 74 embarazo, onicólisis e hiperpigmentación en, 79 endocarditis bacteriana, 71 hemorragias en astilla, 72f hipocratismo digital, 73 enfermedad(es), cardiacas congénitas, 71 Crohn, 74 Hodgkin, 77 injerto contra huésped, 77 Kawasaki, 76 Parkinson, 76 Raynaud, 72 vascular periférica, 71 epilepsia, 76 Wilson, 75 escarlatina o sarampión, 76 esclerosis múltiple, 76

Índice alfabético

esclerosis sistémica, 73 hipocratismo y lesiones vasculares bajo dermatoscopio, 73f lesiones, orales, 73f periungueales bajo dermatoscopio, 73f fibrosis quística, 77 glucagonoma, 77 gota y alteraciones en uñas, 78f granulomatosis de Wegener, 73 hemocromatosis, 74 hepatitis, 74 hiperparatiroidismo, 74 hipertiroidismo, 74 hipoparatiroidismo, 74 hipopituitarismo, 74 hipotiroidismo, 74 insuficiencia, cardiaca, 71 renal, 75 suprarrenal, 74 leucemias, 77 linfomas, lúnula roja y distrofia ungueal, 77 lupus eritematoso sistémico, 72 malaria, 76 melanoma maligno, 77 metahemoglobinemia, 75 neoplasias pulmonares, 77 neurofibromatosis, 76 neuropatía periférica, 76 ocronosis, 78 osteoartritis, 74 pacientes, de trasplante renal, 75 en hemodiálisis, 75 pelagra, 78 líneas de Beau y leuconiquia, 79f mejoría con alimentación adecuada, 79f poliarteritis nodosa, 73 policitemia vera, 76 porfirias, 78 procesos infecciosos importantes, 76 vasculitis séptica, 76f sarcoidosis, hipocratismo digital, 75 sida, 76

187

púrpura en, 76f síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica, 77 sarna costrosa, 77f síndrome de Plummer-Vinson, 75 trombocitopenia, 75 hematoma subungueal, 76f trombocitosis, 75 Manifestaciones ungueales, 66-71 coiloniquia, 66 dedos en palillo de tambor, 66 desnutrición, 66 en enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 67f enfermedades del colágeno, 68 eritema periungueal en dermatomiositis, 69f vasculitis, en lupus eritematoso sistémico, 69f grave en LES, 70f vasculopatía por diabetes mellitus, 70f hemorragias en astilla, 71 endocarditis bacteriana, 71 lupus eritematoso sistémico, 67 leuconiquia aparente, 67 líneas de Muehrcke, 68 uñas, Mees, 68 alopecia en intoxicación por talio, 68f insuficiencia renal crónica, 68 mitad y mitad, 68, 68f Terry, 68 leuconiquia transversal, en intoxicación por talio, 68f en un linfoma de Hodgkin tratado con citostáticos, 67f necrosis acral por calcifilaxis sistémica, 69 reacciones medicamentosas, 69 fotoonicólisis por PuVA, 71f onicólisis por docetaxel, 71f onicomadesis secundaria a eritrodermia por cloroquinas, 70f

188

Índice alfabético

Manifestaciones ungueales (cont.) pigmentación por, citostáticos (doxorrubicina), 60 zidovudina, 70 quimioterapia, 70 retinoides, 71 seudoleuconiquia, 68 síndrome de las uñas amarillas, 68, 69f Manifestaciones ungueales de enfermedades dermatológicas, 48-64 acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex, 48 cuadro clínico, 48 definición, 48 diagnóstico, 48 diagnóstico diferencial, 48 sarna costrosa, 48, 49f tratamiento, 49 alopecia areata, 49 cuadro clínico, 49 traquioniquia, 50f en niños, 50f lesiones, 50f observación con dermatoscopio, 50f definición, 49 tricopatía de origen autoinmunitario, 49 diagnóstico, 49 epidemiología, 49 tratamiento, 50 esteroides sistémicos y locales, 51f anoniquia, 50 definición, 50 ausencia del aparato ungueal, 50 atrofia ungueal idiopática, 51 cuadro clínico, 51 definición, 51 diagnóstico, 51 diagnóstico diferencial, 51 enfermedades ampollosas, 51 tratamiento, 51

dermatitis por contacto, 51 distrofia ungueal de las 20 uñas, 51 definición, 51 enfermedad de Darier-White, 52 cuadro clínico, 53 eritroniquia, 53 hemorragias en astilla, 53 leuconiquia longitudinal, 53 definición, 52 pápulas disqueratósicas, 52f diagnóstico, 53 diferencial, 53 disqueratosis folicular, 52 epidemiología, 53 tratamiento, 53 estrías longitudinales, 48 liquen, estriado, 54 diagnóstico diferencial, 54 tratamiento, 54 nítido, 54 liquen plano, 54 cuadro clínico, 54 liquen erosivo, afección de mucosas, 55f pterygium (pterigión) dorsal y onicoatrofia, 55f definición, 54 diagnóstico, 55 diferencial, 55 epidemiología, 54 histopatología del, 56f onicomadesis, 55f pápulas brillantes y poliédricas de, 55f tratamiento, 56 lúnula triangular en el síndrome uña-rotula, 48 paquioniquia congénita, 56, 56f esteatocistomas en, 56f tratamiento, 57 paraqueratosis pustulosa, 57 cuadro clínico, 57 definición, 57 diagnóstico, 57

Índice alfabético

diferencial, 57 etiología, 57 tratamiento, 57 pénfigo, 57 cuadro clínico, 58 definición, 57 diagnóstico, 58 epidemiología, 58 tratamiento, 58 penfigoide ampollar, 58 cuadro clínico, 58 definición, 58 diagnóstico, 58 epidemiología, 58 tratamiento, 58 pitiriasis rubra pilaris, 58 cuadro clínico, 59 definición, 58 síndrome de KID, distrofia ungueal, 60f diagnóstico, 59 epidemiología, 59 tratamiento, 59 psoriasis, 62 alteraciones de la superficie, 63f cuadro clínico, 62 hoyuelos y onicólisis, 62f definición, 62 lesiones en cuero cabelludo, 62f diagnóstico, 63 diferencial, 63 epidemiología, 62 signo del dedal, 63f tratamiento, 64 queratodermia palmoplantar, 59 cuadro clínico, 60 definición, 59 diagnóstico, 60 tratamiento, 60 síndrome de KID, 60 cuadro clínico, 60 pitiriasis rubra pilaris, 59f definición, 60

189

tratamiento, 60 síndrome de Reiter, 61 cuadro clínico, 61 definición, 61 diagnóstico, 61 diferencial, 61 tratamiento, 61 síndrome uña-rótula, 61 Matricectomía, 169 extracción de la espícula, 170f química, 170f técnica, de Dubois, 170, 170f Haneke, 170f Matriz, 1, 63 Medidas terapéuticas, 177 cremas o lociones oclusivas con petrolato, 177 eliminación de la parte laminar con onicólisis, 178f humectantes, 177 onicólisis traumática, 178f suplementos orales con biotina, 178 Melanoma, 7, 8 amelanótico, 132c maligno, 77, 132 abundante pigmento en KOH de raspado, 147f histopatología, 147f in situ, 147 melanoniquia estriada por, 146f signo de Hutchinson, 146f Melanoniquia, 32, 41 cambios de coloración por, Klebsiella, 42 P. aeruginosa, 42f Proteus, 41 difusa, 42f en banda, 42f friccional, 18f fúngica, 94, 103 longitudinal, 18f nitrato de plata, 41 pigmentación por, colorante de zapatos, 42f por, citostáticos, 32f melanoma maligno, 32

190

Índice alfabético

Melanoniquia (cont.) permanganato de potasio, 42f por hematoma subungueal, 42f reacciones medicamentosas, 41 zapatos apretados o con punta de acero, 41 Melfalán, 19 Metahemoglobinemia, 75 Metotrexato, 19 Microhematomas del pliegue proximal, 128 Minociclina, 19

N Neoplasias pulmonares, 22, 77 Neurofibromatosis, 76 Neuropatía periférica, 76 Nitrocelulosa, 125 Nódulo de los ordeñadores, 94

O Ocronosis, 78 Onicocriptosis, 17, 36, 117, 165 en lactante, 167f infantil, 166 juvenil, 167, 168 por sobrecurvatura, 166, 168 uña en trompeta, 168 onicogrifosis extrema, 168 Onicogrifosis (uñas en pico de loro), 13f Onicólisis, 12, 24 Onicomadesis, 26, 49, 55, 57 secundaria a surco transversal, 15f Onicomicosis, 57, 60, 99-120 blanca superficial, 102f clasificación clínica de, 104 esquema de las formas de parasitación ungueal, 104f datos clínicos, 103 blanca superficial incipiente, 105f distrófica total, 107f engrosamiento (paquioniquia) y separación (onicólisis), 104

hiperqueratosis subungueal, 103 leuconiquia, con distrofia y onicólisis con melanoniquia por Candida sp., 107f micótica de bandas múltiples, 106f transversal micótica, 106f melanoniquia, fúngica, 108 y onicólisis por Candida albicans, 107f perionixis por Candida sp., 107f por, Acremonium sp., 111 Fusarium sp., 111 Scopulariopsis brevicaulis, 111 Scytalidium, 111 Scytalidium sp., 111f subungueal blanca proximal, 104 datos epidemiológicos, 99 aumento en niños y adolescentes, 99 dedos en palillo de tambor en candidosis mucocutánea crónica, 103 dermatofítica en uñas de pies, 100 diagnóstico de laboratorio, 108 biopsia con sacabocados (punch), 112 dermatofitoma, 110f esporas de Candida sp. 109f examen directo y cultivo, 108 filamentos, artrosporados, 109, 110f dermatofíticos (negro de clorazol, 40×), 109f pigmentados y artrosporados por Scytalidium sp., 110f grandes esporas por Scopulariopsis brevicaulis, 110f hifas, dermatofíticas en sentido horizontal, 113f en onicomicosis blanca superficial, 113 presencia de hifas en lámina ungueal, 113 raspado ungueal, 108 Scopulariopsis brevicaulis, anelosporas características, 111f cultivo en Sabouraud, 111f toma de muestra directa con cureta, 108 diagnóstico diferencial, 114

Índice alfabético

distrófica total, 103f etiopatogenia, 100 Candida sp., 100 Fusarium sp., 100, 101f Trichophyton rubrum, 100, 100f melanoniquia fúngica, 103 paroniquia por Candida albicans, 102f proximal subungueal, 103 síndrome de una mano y los dos pies, 101f subungueal, blanca superficial, 101 distal secundaria a tiña del pie, 101f tipo endonyx por T. soudanense, 102f tratamiento, 114 condiciones especiales, 119 en edad avanzada, 119 en la infancia, 119 evaluación de la eficacia terapéutica, 114 medidas preventivas generales, 120 relaciones terapéuticas, 119 sistémico, 117, 119 cetoconazol, 117 fluconazol, 118 itraconazol, 118 terbinafina, 118 tópico, 115, 119 amorolfina, 116 bifonazol, 116 ciclopirox, 116 tioconazol, 116 Onicoosteodistrofia, 82 Onicopatología, 11 Onicorrexis, 16 Oro, 32 Osteoartritis, 74 Osteoartropatía pulmonar hipertrófica, 22

P Padecimientos endocrinológicos, 74 Panadizo herpético, 94c Papilomatosis, 112, 141 Paquioniquia (uñas en garra), 11, 12f, 13 congénita, 56, 56f

191

esteatocistomas múltiples, 84, 85f por extracción ungueal, 129f Paraqueratosis pustulosa, 57 Paroniquia, 17, 93-98 crónica, 17f, 93f ideal para tratamiento quirúrgico, 97f dedos en forma de cebolla, 94, 95f después, del cambio de calzado, 97f del tratamiento quirúrgico, 98f en dermatitis por contacto, surcos transversales, 93f engrosamiento e hiperqueratosis de cutículas, 94 esquema del procedimiento quirúrgico en, y cicatrización por segunda intención, 97f fractura de la falange distal, 96f gramnegativos, 95f infecciones por bacterias, 93 marcaje de la zona a remover, 97f panadizo herpético recidivante con distrofia ungueal, 96 por Candida sp., 100 afectación de la uña, 102f daño ungueal secundario, 95f hábito de chuparse el dedo, 95f por zapato, 96f estrecho, 96f remoción quirúrgica, 98f traumatismos autoinfligidos, 93 y distrofia ungueal secundaria, 98 Pelagra, 78, 78f Pénfigo, 57 cuadro clínico, 58 definición, 57 diagnóstico, 58 epidemiología, 58 tratamiento, 58 Penfigoide ampollar, 58 cuadro clínico, 58 definición, 58 diagnóstico, 58 epidemiología, 58

192

Índice alfabético

Penfigoide ampollar (cont.) tratamiento, 58 Pigmentación rojiza periungueal en síndrome de Stevens-Johnson, 46f Pitiriasis rubra pilaris, 5, 63 pápulas foliculares y queratodermia palmoplantar, 90f y alteraciones ungueales, 90f Poliarteritis nodosa, 73 Policitemia vera, 76 Poliposis, 22 Porfirias, 78 Pringle, enfermedad de, 87 Psoriasis, 62 Pterygium (pterigión) dorsal, 6f y onicoatrofia, 55f liquen erosivo, afección de mucosas, 55f

Q Queratoacantoma, 132c, 148 Queratodermia palmoplantar, 23, 48, 59, 61 Quiste, epidérmico, 132c mixoide, 8, 94c

R Raynaud, fenómeno de, 50 Reacción en cadena de polimerasa, 11 Reiter, síndrome de, 25, 61 cuadro clínico, 61 definición, 61 diagnóstico, 61 diferencial, 61 tratamiento, 61

S Sarcoma de Kaposi, 22, 68 Sarna costrosa, 77f Signos físicos de las uñas, 20-38 acromegalia, hipertrofia ungueal, 26f

anoniquia, 35 argiria, lúnulas azules, 34f coiloniquia, 22 en ama de casa, 23f por Pseudomonas sp., 34f dedos hipocráticos o en palillo de tambor, 20, 20f forma adquirida simple, 20 forma hereditaria o idiopática, 20 desprendimiento en guante o dedal, 37 distrofia ungueal media, 37 eritroniquia o lúnula roja, 34f esquema del ángulo de Lovibond, 21f fosillas ungueales “pitting”, 25 signo del dedal, 24f hapaloniquia, 28f hematoma subungueal, 33 por traslapado, 33f hemorragias en astilla, 35 leuconiquia, 30 congénita total, 30f dermatofítica, onicomicosis blanca superficial, 30f punteada, 31f líneas, Beau, 25 Mees, 27 por citostáticos, 27f Muehrcke en insuficiencia renal crónica, 28f lúnula roja o eritroniquia, 34 melanoniquia, 32 por citostáticos, 32f racial, 32f onicauxis, 26 onicofosis, 35 onicogrifosis, 26 onicólisis, 33 dermatofítica, 29f onicomadesis, 26 onicorrexis, 28 onicosquisis, 28, 28f onicotilomanía, 37 paroniquia, 36 poiquilodermia, 36

Índice alfabético

queratinofagia con paroniquia secundaria, 36f síndrome, de las uñas amarillas, 24, 24f de Peutz-Jeghers, 32, 33 pigmentación bucal, 33f pigmentación ungueal, 33f pterygium (pterigión) ungueal, 34 inverso (pterigión ventral), 34 traquioniquia, 26 en distrofia de las 20 uñas, 26f uña(s), azul, 34 de Terry, 27 en concha, 22 en pinza, en teja o trompeta, 29, 29f mitad y mitad, 26 en insuficiencia renal, 27f verdes, 33 Síndrome, Christ-Siemens-Touraine, 82 Crow-Fukase, 22 de una mano y los dos pies, 101f Gorlin, 144 Iso y Kikuchi, 82, 87 Kasabach-Merritt, 140 KID, 60 Laugier-Hunziker, 19 Leopard, 23 Peutz-Jeghers, 22 pigmentación, bucal, 33f ungueal, 33f Reiter, 61 Stevens-Johnson, 25, 46 uña-rótula, 23, 61 lúnula triangular en el, 61 uñas amarillas, 24f, 44, 68 Zinsser-Engman-Cole, 83 Soralenos, 19 Sucquet-Hoyer, canal de, 140 Sulfonamidas, 19, 31

T Tabaco, 44 Técnica, de Dubois, 170 de Haneke, 170f

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Terigión. Véase Pterygium Tetraciclinas, 19, 69 Tinción de Gomori-Grocott, 160 Tiroiditis, 68 Traquioniquia, 26, 50, 51f en alopecia areata, 7, 7f en niños, 50 Trasplante renal, 23, 31 Traumatismo, 31, 35 Tríada de uñas amarillas, 24 Tricopatía de origen autoinmunitario, 49 Tumor glómico, 44 Tumores ungueales, 131-152 benignos, 133 cirugía de, 141 de origen nervioso, neurofibromas, 135 depresión longitudinal, 135 dolor, 135 histopatología, 135f fibroma digital, 133 adquirido, 133 después de la exposición quirúrgica, 133f histopatología, 133 uña en flauta y onicólisis, 133f lipoma, 133 atrofia y déficit sensorial de pulgar, 134 debilidad tenar, 134 índice y dedos largos, 134 melanocíticos, 136 melanoniquia, e hiperplasia de melanocitos, 136 estriada, 136 nevos melanocíticos, 137 onicomatricoma, 134 después de la cirugía ungueal, 134f histopatología, 134 sobrecurvatura de la lámina ungueal, 134f tumor de aspecto filiforme, 134f osteocartilaginosos encondroma, 137

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Índice alfabético

Tumores ungueales (cont.) de la falange distal, 137 imagen radiolúcida, 137f exostosis subungueal, 137 estudio histopatológico, 138f estudio radiológico, 138 quiste mucoso (mixoide o sinovial) y seudoquiste, 135 vasculares, 139 angioqueratoma, 139, 139f glómico, 131, 140 histopatología, 140f granuloma piógeno, 139 hemangiomas, 139 verruga(s), 140 periungueal, 140 en paciente inmunocomprometido, 141f subungueal gigante, 141f viral(es), histopatología, 142f múltiples, 141f hiperplasia melanocítica, 132f malignos, 143 de glándulas sudoríparas, 144 dérmicos, 143 dermatofibrosarcoma protuberans, 143 sarcoma de Kaposi, 144 clásico periungueal, 144f epidérmicos, 144 carcinoma, basocelular, 144 espinocelular, 145 melanoma maligno, 145 abundante pigmento en KOH de raspado, 147f histopatología, 147f melanoniquia estriada por, 159f queratoacantoma, 148 signo de Hutchinson, 146 otros tumores malignos, 151 carcinoma de células de Merkel, 151 metástasis a manos, 151

melanoniquia estriada, comparación entre nevo e hiperplasia melanocítica, 132f múltiple, 133f nevo, melanocítico, 133f

u Úlcera crónica, 145 uña(s), alteraciones de la superficie fisuras y surcos, 14 fosillas ungueales (pits), 14 hendiduras, 16 hoyuelos en psoriasis: signo del dedal, 14f lesiones de psoriasis en cuero cabelludo, 14f líneas, de Beau, 14, 15f horizontales, 15 múltiples, 15 onicomadesis, 71 traquioniquia, 51f alteraciones en la forma, 11 anoniquia, 11f braquioniquia, 11, 13, 14f coiloniquia, 11, 12, 12f hipocratismo digital, 7, 11, 13 onicólisis, 12, 20 por bacterias y Candida sp., 12f onicomadesis, 11, 15, 26 paquioniquia, 12f, 13 alteraciones periungueales onicocriptosis, 16 paroniquia o perionixis, 16 pterygium (pterigión) ungueal, 16 amarillas, 20, 24 Candida albicans, 44c carotenos, 44 cosméticos de uñas, 44 ictericia, 22 onicomicosis, 14, 30, 40 síndrome de, 7, 24 azules, 34

Índice alfabético

en argiria, 35f en enfermedad de Wilson, 8, 34 blancas, 33 caída periódica de la, 12f hiponiquio, 4 lecho ungueal, 4 matriz, 4 cambios de color en las uñas endógenas o exógenas, 17 melanoniquia por melanoma maligno, 18 por traumatismos, 41 coiloniquia o uñas en cuchara, 8 diagnóstico dermatoscopio, 10, 73 transiluminación, 10 en lavadero, 127 encarnada, 165, 169 fibroqueratoma, 8 hematoma subungueal u onicohemia con onicólisis, 7f hemorragias en astilla, 7, 8f hipocráticas, 8f, 13 lesiones cutáneas en la paquidermoperiostosis, 13f leuconiquia en cirrosis hepática, 7f líneas de Beau, 6, 14, 15f partes de la, 1f

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psoriasis y fosillas ungueales, 7 pterygium, dorsal en liquen plano, 6 ventral en colagenopatías, 6f rótula, síndrome de, 48, 61 traquioniquia en alopecia areata, 7 uso de las, como pinzas, 128

V Verruga(s), 140 periungueal, 141 en paciente inmunocomprometido, 141f subungueal gigante, 141f viral(es), histopatología, 142f múltiples, 141f Virus del papiloma humano, infección por, 140, 145 Vitíligo acral, acromía por, 46f

X Xantoniquia, 18 Xeroderma pigmentoso, 145

Z Zinsser-Engman-Cole, síndrome de, 83

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