Diagnostico y Tratamiento en Pediatria

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría Dr. José Óscar Morán Vázquez Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y Fisiopatología y Propedéutica en el Área Clínica de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Diplomado en Educación. Exjefe del Departamento de Enseñanza e Investigación en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco.

Dr. José Luis Arceo Díaz Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y de Medicina Basada en Evidencia en el Área Clínica de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Exjefe de la División Médica en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco.

Editor responsable: Dr. Martín Martínez Moreno Editorial El Manual Moderno

Nos interesa su opinión, comuníquese con nosotros: Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V., Av. Sonora núm. 206, Col. Hipódromo, Deleg. Cuauhtémoc, 06100 México, D.F. FAX

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Diagnóstico y tratamiento en pediatría D.R. © 2008 por Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V. ISBN 13: 978-970-729-337-3

978-607-448-154-9 Versión Electrónica

Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. núm. 39 Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o transmitida por otro medio —electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera— sin permiso previo por escrito de la Editorial. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission in writting from the Publisher.

Diagnóstico y tratamiento en pediatría / [ed.] José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz. — México : Editorial El Manual Moderno, 2008. 919 p. : il. ; 21 cm. Incluye índice ISBN 978-970-729-337-3 1. Niños – Enfermedades – Diagnosis. 2. Pediatría. 3. Emergencias pediátricas. I. Morán Vázquez, José Óscar, ed. II. Arceo Díaz, José Luis, ed. 618.920075 DIA.y. Biblioteca Nacional de México

IMPORTANTE Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general en la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguro que toda la información proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.

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Director editorial: Dr. Alfredo R. Boyd Filós Editora asociada: Lic. Vanessa B. Torres Rodríguez Coordinador de diseño: Ramiro Alvarado Esquivel Diseño de imagen de portada: DG. Jorge A. Muñoz Manzo

Colaboradores

Dra. María Luz Aceves Barba Pediatra. Certificada por el Consejo Mexicano de Pediatría, Profesora titular de la materia de Pediatría, Universidad Autónoma de Guadalajara, Expositor en los Cursos de Preparación para el Examen Nacional de Residencia, Miembro Activo del Colegio de Pediatría de Jalisco y de la CEFECOME. Dr. Jorge Acosta León Especialidad en Cirugía Pediátrica y Urología, Certificación por los Consejos Mexicanos de Pediatría y Cirugía Pediátrica. Jefe del Servicio de Cirugía, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. José Carlos Aguilar Luna Hematólogo Pediatra. Jefe del Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Liuba Marina Aguirre Salas Especialidad en Pediatría y Endocrinología Pediátrica, Certificación por los Consejos Mexicano de Pediatría y de Endocrinología. Encargada del Servicio de Endocrinología, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. Pedro Arenas Aréchiga Posgrado en Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y de la Asociación Nacional de Cirugía Pediátrica. Dr. José Luis Arceo Díaz Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría y de Medicina Basada en Evidencia, en el Área Clínica, Facultad de Medicina, UniV

VI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

versidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Exjefe de la División Médica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Benigno Arreola Silva Cirujano Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Dr. Ricardo Raúl Arreola Ulloa Pediatra Certificado, egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Secretario de la Federación de Pediatría del Centro Occidente de México (FEPECOME). Dr. José de Jesús Arriaga Dávila Neonatólogo Pediatra Certificado. Doctor en Ciencias. Director General, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Juan Arroyo Sierra Posgrado en Pediatría y Oncología Pediátrica, Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”. Excoordinador del Servicio de Oncología, Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Javier Abel Baeza Casillas Profesor Adscrito, Departamento de Infectología, Facultad de Medicina, Coordinador del Programa de Atención Médica Ambulatoria, área de Infectología, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Adscrito al Departamento de Infectología, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dr. José Antonio Barba Borrego Dermatólogo. Profesor de Pre y Posgrado en Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Guadalajara. Dr. J. Antonio Barba Gastélum Cirujano Plástico. Adscrito a la Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Guadalajara, Jal.

Colaboradores • VII

Dra. María Teresa Barrios Arce Oftalmólogo Pediatra. Excoordinadora del Servicio de Glaucoma, Departamento de Oftalmología Pediátrica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco. Miembro de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Álvaro Bautista Vásquez Neonatólogo Pediatra. Médico Adscrito, Servicio de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría del Estado de Jalisco y de la Asociación de Neonatólogos del Estado de Jalisco. Dra. María del Carmen Bojórquez Ramos Gastroenteróloga Pediatra Certificada. Jefa del Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Maestría en Nutrición Humana con Orientación Materno Infantil. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dr. Alejandro Bolaños Muñoz Ortopedista. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad, Adscrito al Servicio de Ortopedia, Hospital “Dr. Valentín Gómez Farias”, ISSSTE, Guadalajara, Jal. Profesor Adjunto de Ortopedia y Fisiopatología, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. Jorge Castañón Morales Cirujano Pediatra. Socio Fundador de la Sociedad Jalisciense de Cirugía Pediátrica de Occidente. Dr. Luis F. Cerdán Sánchez Psiquiatra y Doctor en Neurociencias. Universidad de Guadalajara. Psiquiatra Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría, Miembro de la Asociación Psiquiátrica Mexicana, A.C. Dr. Ramón Cervantes Munguía Pediatra Neonatólogo Certificado, Doctor en Ciencias. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta

VIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Araceli Cisneros Villaseñor Nefróloga Pediatra. Adscrita al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Pedro Coello Ramírez Gastroenterólogo Pediatra, Jefe del Departamento de Gastroenterología, Hospital Civil de Guadalajara “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Miembro de Numero de la Academia Nacional de Medicina y de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Alfredo Corona Rivera Doctor en Genética Humana y Profesor Investigador, Instituto de Genética Humana “Dr. Enrique Corona Rivera”, Departamento de Biología Molecular y Genómica, CUCS, Universidad de Guadalajara, y del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara Jal. Investigador Nacional. Sistema Nacional de Investigadores, Nivel I, CONACYT. Dr. Jorge Román Corona Rivera Pediatra, Doctor en Genética Humana. Profesor-Investigador, Instituto de Genética Humana “Dr. Enrique Corona Rivera”, Departamento de Biología Molecular y Genómica, CUCS, Universidad de Guadalajara y del Servicio de Genética, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Investigador Nacional Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores, CONACYT. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Agustín Chan Lee Posgrado en Ortopedia Pediátrica, Hospital Shriners para niños, México, D.F. Dr. Jorge Adrián Chuck Sepúlveda Pediatra Certificado. Maestría en Inmunología. Profesor de Pediatría y Subdirector del Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Adscrito al Servicio de Pediatría, Hospital “Dr. Ramón Garibay”.

Colaboradores • IX

Dr. José de Jesús Delgadillo López Ortopedista. Guadalajara, Jal. Dr. Saturnino Delgadillo Pérez Cardiólogo Pediatra. Adscrito al Servicio de Cardiología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente (CMNO). IMSS, Guadalajara, Jal. Profesor Adjunto, Curso de Cardiología Pediátrica para Residentes de Cardiología y Pediatría Médica, CMNO, IMSS. Dr. José Manuel Díaz Muñoz Neurocirujano. Dr. Rafael Díaz Peña Pediatra Infectólogo Certificado. Jefe del Departamento de Infectología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y del Colegio de Pediatría de Jalisco. CD. Susana Domínguez Salcido Posgrado en Odontopediatría en la Universidad de Guadalajara, Profesora de Informática Médica y Computación en los Cursos Postécnicos de Enfermería en la Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. José Álvaro Durán Muñoz Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de Base, Departamento de Fisiopatología y Propedéutica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco A.C. y de la FEPECOME. Dr. Antonio Escalante Herrera Endocrinólogo Certificado. Profesor de Clínica de Endocrinología. CUCS. Universidad de Guadalajara. Dra. Martha Marcela Espinoza Oliva Pediatra e Infectóloga Pediatra Certificada. Adscrita al Servicio de Infectología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Diplomada en el Manejo Infectológico de pacientes postrasplante. Hospital Universitario de la Paz, Madrid,

X • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

España. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y de la Asociación Mexicana de Infectología y Microbiología Clínica, A.C. Dr. J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio Pediatra e Infectólogo Pediatra. Profesor Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dra. María del Carmen Fausto Brito Alergóloga Pediatra. Adscrita al Servicio de Inmunología y Alergias, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Sociedad de Inmunología y Alergias. Dr. Ernesto Enrique Fernández Rodríguez Pediatra e Intensivista Pediatra Certificado. Profesor, Universidad de Guadalajara. Diplomado en Epidemiología y Calidad de Servicios de Salud. Dra. Leticia Araceli Franco Figueroa Pediatra y Neonatóloga. Certificada por los Consejos Mexicano de Pediatría y de Neonatología. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Jorge A. Garay Ramos Pediatra e Intensivista Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría y el Consejo Mexicano de Terapia Intensiva Pediátrica. Jefe del Departamento de Terapia Intensiva Pediátrica y Neonatal, Hospital Ángeles del Carmen, Guadalajara, Jal. Dr. Ignacio García de la Torre Especialidad en Medicina Interna, Reumatología e Inmunología. Jefe del Departamento de Inmunología y Reumatología, Profesor Titular, Curso de la Especialidad en Reumatología, Hospital General de Occidente, SS. Profesor Investigador “C”, CUCS, Universidad de Guadalajara. Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina, A.C. Investigador del SNI, Nivel II, Guadalajara, Jal. Dr. Manuel García Delgadillo Pediatra con orientación a Hematología. Adscrito al Servicio de Hospitalización, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente,

Colaboradores • XI

IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. José Manuel de García León Gómez Urólogo Pediatra. Maestría en Ciencias. Jefe del Servicio de Urología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Nicolás García Limón Neurólogo. Exjefe del Departamento de Neurología, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Osvaldo García Salazar Gastroenterólogo Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Adscrito al Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dra. Martha A. Godínez Madrigal Neuróloga Pediatra Certificada. Adscrita al Servicio de Neurología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Rocío Gómez Carmona Oftalmólogo Pediatra, Certificada por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Adscrita al Servicio de Oftalmología Pediátrica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco y de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica, y Estrabismo de Occidente. Dr. Jesús Gómez Plascencia y Castillo Neurólogo. Maestro en Ciencias Biomédicas. Profesor Investigador en Neurociencias, Centro Universitario en Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara. Dr. Sergio González Abarca Pediatra Certificado. Alumno de la Maestría en Ciencias, Universidad de Guadalajara. Jefe del Área de Hospitalización, Hospital Civil de Guadalajara “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal.

XII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dra. Irma González Covarrubias Pediatra Certificada, Diplomada en Reumatología. Dra. Ma. del Rosario González Mora Pediatra Certificada, Profesora Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Óscar González Ramella Doctor en Ciencias. Jefe de la Unidad de Trasplantes de Progenitores Hematopoyéticos, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Profesor Titular B, Universidad de Guadalajara. Dr. Francisco Guerrero Maymes Pediatra Certificado. Posgrado en Oncología Pediátrica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Psic. y M. en Fil. Natalia Guillén Baumgarten Licenciada en Psicología, Universidad de Guadalajara. Psicoanalista por el Círculo Psicoanalítico Mexicano. Maestría en Filosofía, Universidad de Guadalajara. Maestría en Estudios sobre la Diferencia Sexual, Universidad de Barcelona. Profesora Titular de Asignatura en la Licenciatura de Psicología, ITESO, Guadalajara, Jal. Dra. María de los Ángeles Gutiérrez Franco Posgrado en Genética Humana. Jefa y Profesora Titular, Servicio de Genética, Instituto de Ciencias Biomédicas, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. MSP. Luz Elena Hernández Cardona Maestra en Epidemiología, Universidad de Guadalajara. Dr. Eliud Hernández Franco Posgrado en Cardiología, Centro Médico Nacional, IMSS. Exprofesor, Curso de Especialización en Cardiología y Pediatría, Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. José Alfonso Hernández Romo Posgrado en Psiquiatría en la UNAM y en Hospital General del Centro Médico Nacional, México, D.F. Psiquiatra Adscrito,

Colaboradores • XIII

Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente. Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría y Asociación Psiquiátrica Mexicana. Dra. María de los Ángeles Hinojosa García Pediatra Certificada. Maestría en Nutrición Humana, Universidad de Guadalajara y Diplomada en Gastroenterología. Adscrita al Servicio de Pediatría, HGZ, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. J. Jesús Iñiguez Iñiguez Posgrado en Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Miembro de la Asociación Mexicana de Cirugía Pediátrica y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Rafael Jiménez Umbarila Profesor Adscrito, Departamento de Infectología, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa Pediatra Certificado. Maestría en Ciencias. Profesor Investigador Titular B Adscrito al Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y Colegio de Pediatría de Jalisco. Dra. María Teresita Lamas Briseño Pediatra Certificada. Diplomada en Infectología. Adscrita al Área de Hospitalización, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de FEPECOME, CONAPEME y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Francisco Larios Arceo Cirujano Pediatra Certificado. Doctor en Ciencias. Jefe de la División Quirúrgica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Cirugía. Dr. Alfredo Larrosa Haro Gastroenterólogo Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Investigador B, Adscrito a la Unidad de Investigación Clínica de la

XIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dr. Alfredo Lizárraga Corona Médico Cirujano Oftalmólogo. Fellow de Oftalmología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Miembro de la Academia Americana de Oftalmología. Dra. Beatriz López Guido Hematóloga, Certificada por el Consejo Mexicano de Hematología. Encargada Sanitaria del Banco de Sangre, Hospital “Puerta de Hierro”, Guadalajara, Jal. Miembro del Grupo Mexicano para el estudio de la Hematología y de la Sociedad Internacional de Hematología. Dr. Eloy N. López Marure Especialidad en Radiología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Certificación por el Consejo Mexicano de Radiología e Imagen. Servicio de Radiología, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Juán Mariscal Muñoz Pediatra Certificado. Excoordinador, Servicio de Quemados, Hospital de Pediatría, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Francisco Martínez Aceves Pediatra Certificado. Diplomado en Toxicología. Profesor Titular de Pediatría Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Roberto Martínez Carboney Especialidad en Pediatría y Medicina del Enfermo Pediátrico en Estado Crítico. Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales, Hospital “San Javier”, Guadalajara, Jal. Dr. Roberto Martínez y Martínez Posgraduado en Pediatría, Genética y Endocrinología Pediátricas con Certificación por los Consejos Mexicanos de la Especialidad.

Colaboradores • XV

Socio Numerario de la Academia Nacional de Medicina y de la Academia Mexicana de Pediatría. FEPECOME, Colegio de Pediatría de Jalisco. Psiq. Roberto B. Martínez Padilla Psiquiatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Psiquiatría, Miembro de la Asociación Psiquiátrica Mexicana. Jefe del Departamento de Psiquiatría y Profesor de la Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Diplomado en Docencia y Filosofía. Dra. Rocío Macías Rosales Gastroenteróloga Pediatra, Maestría en Nutrición Humana. Adscrita al Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS Guadalajara, Jal. Miembro de la Asociación Mexicana de Gastroenterología. Dra. Luz Elena Meza Castro Pediatra, Certificada por el Consejo Mexicano de Pediatría AC, Adscrita al Servicio de Pediatría, Hospital General de Zona 46, IMSS, Guadalajara, Jal. LCC. Gerardo Morán Guillén Licenciado en Ciencias de la Comunicación por el ITESO. Asistente de Editor, The Complete Lake Chapala Review. Coordinador editorial Buena Vida Chapala: El Informador. Editor de La GaZeta de Chapala. Responsable de Academia de Lengua Extranjera nivel medio superior en la Universidad de Guadalajara. Profesor de asignatura nivel medio superior, Universidad de Guadalajara. Dr. José Óscar Morán Vázquez Pediatra Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Profesor de los Departamentos de Pediatría, Fisiopatología y Propedéutica en el Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría y del Colegio de Pediatría de Jalisco. Diplomado en Educación. Exjefe del Departamento de Enseñanza e Investigación, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

XVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dr. Óscar Nasta Castán Pediatra. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Óscar A. Nasta Obregón Pediatra e Inmunólogo Certificado. Egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Miembro de la FEPECOME. Dr. René Ocampo Campos Posgrado en Endocrinología, Centro Médico Nacional, IMSS, México, D.F. Dr. Simón Alfonso Ojeda Durán Nefrólogo Pediatra. Jefe del Departamento de Nefrología y Trasplante, Coordinador del Comité de Trasplantes, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. José Manuel Ornelas Aguirre Doctor en Ciencias, Universidad de Colima. Jefe de Departamento de Investigación, Centro Médico del Noroeste, IMSS, Ciudad Obregón, Son. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores. Dr. Jorge Gerardo Orozco Brancaccio Pediatra Certificado e Intensivista Pediatra. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal., y Adscrito a la UTIP de los Hospitales “Dr. Ángel Leaño” y “Fray Antonio Alcalde”. Dr. José Antonio Osuna Peregrina Cirujano Pediatra, Certificado por el Consejo Mexicano de la Especialidad. Maestría en Educación. Profesor Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, Jefe del Departamento de Pediatría, Hospital Universitario “Dr. Ángel Leaño”. Socio de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Jaime Raúl Parra Estrada Pediatra Certificado. Asesor de la Dirección del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Profesor Titular en el CUSH, Universidad de Guadalajara.

Colaboradores • XVII

Dra. Rosa Linda Parra Pérez Coordinadora y Profesora, Departamento de Infectología, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Germán Patiño García Nefrólogo Pediatra. Adscrito al Departamento de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Gustavo Pérez Cortés Nefrólogo Pediatra Certificado, Adscrito al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, y al Servicio de Nefrología del Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca, Guadalajara Jal. Profesor de Nefrología del CUCS, Universidad de Guadalajara. Dr. J. Jesús Pérez Molina Pediatra y Neonatologo Certificado. Doctor en Ciencias Médicas. Adscrito a la División de Neonatología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Gineco-Obstetricia, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Coordinador de Enseñanza e Investigación, División de Pediatría, Hospital Civil de Guadalajara, “Dr. Juan I. Menchaca”. Guadalajara Jal. Investigador Titular B, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Juan Salvador Ramírez Alvarado Neonatólogo Pediatra Certificado. Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Jefe de Terapia Intensiva Pedíatrica, Hospital “Santa Margarita”, Guadalajara, Jal. Profesor de Base, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dra. María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas Especialidad en Otorrinolaringología. Adscrita al Servicio de Otorrinolaringología Pediátrica, Unidad Médica de Alta especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional

XVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Profesora del Curso de Especialización en Otorrinolaringología, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Santa Ramírez Godínez Nefróloga Pediatra. Egresada del Instituto Nacional de Pediatría, Adscrita al Servicio de Nefrología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Marisol Ramírez Padilla Dermatóloga. Universidad de Guadalajara. Dr. Salvador E. Ramírez Soltero Dermatólogo. Doctorado en Ciencias de la Salud. Profesor Investigador Titular C, Profesor de Clínica, Dermatología e Investigación Aplicada, Universidad de Guadalajara. Dermatólogo Adscrito al HGZ 45, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. Adriana Michel Reynoso Especialidad en Pediatría Médica y Genética Pediátrica, Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez”. Pediatra Certificada y Genetista. Profesora Titular, Servicio de Pediatría, Área Clínica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara. Dr. Fernando Reynoso Flores Pediatra Certificado. Profesor Titular y Coordinador, Curso de Pediatría, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Dr. Humberto Rodríguez Álvarez Tostado Pediatra Gastroenterólogo, Egresado del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dra. María Guadalupe Rodríguez Sandoval Pediatra Certificada y Neonatóloga. Profesora Titular, Curso de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C. Adscrita a la Clínica No. 101, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Carlos M. Romano Seimandi Intensivista, Profesor Titular, Medicina de Urgencias, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C.

Colaboradores • XIX

Dr. Enrique Romero Velarde Pediatra Certificado. Maestría en Nutrición. Doctor en Ciencias. Profesor investigador Titular B, Adscrito al Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez Neumólogo Pediatra Certificado. Adscrito al Servicio de Neumología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Profesor del Curso de Neumología. Miembro del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. Raúl Salas García Pediatra, Socio de la Academia Mexicana de Pediatría, Miembro Honorario del Colegio de Pediatría de Jalisco, A.C. Dra. Patricia Salinas López Neonatóloga Pediatra Certificada. Maestría en Ciencias, Jefa del Servicio de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal. Dr. Fernando A. Sánchez Zubieta Pediatra y Oncólogo Certificado. Jefe del Departamento de Oncología, Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca”, Guadalajara Jal. Profesor de Oncología, CUCS, Universidad de Guadalajara. Dra. Noemí Silva Padilla Hemato-Oncóloga Pediatra. Adscrita a los Servicio de Oncología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, y del Hospital Civil de Guadalajara, “Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jal. Dra. Janet Margarita Soto Padilla Hematóloga Pediatra, Adscrita al Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

XX • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Colaboradores)

Dr. Jaime Vargas Basterra Urólogo Pediatra. Presidente de Capítulo Occidente de la Academia Mexicana de Pediatría. Dr. Edgar M. Vásquez Garibay Pediatra Certificado. Maestría en Nutrición. Doctor en Ciencias. Director y Profesor Investigador Titular B, Instituto de Nutrición Humana, CUCS, Universidad de Guadalajara. Investigador del SIN Nivel I. Miembro de las Academias Nacional de Medicina y Mexicana de Pediatría. Expresidente del Colegio de Pediatría de Jalisco. Dr. J. Andrés Vázquez Herrera Pediatra, Certificado por el Consejo Mexicano de Pediatría, A.C. Presidente de la Federación de Pediatría del Centro Occidente de México, A.C. Dr. Víctor Manuel Villar Calvo Oftalmólogo Pediatra. Certificado por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Expresidente de la Asociación de Mexicana de Oftalmología Pediátrica, del Colegio de Médicos Oftalmólogos de Jalisco y de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Luis Celestino Villarroel Cruz Pediatra y Endocrinólogo Pediatra Certificado. Maestro en Ciencias Médicas. Adscrito a la Unidad de Endocrinología, Unidad Médica de Alta Especialidad, UMAE, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Profesor Titular A, CUCS, Universidad de Guadalajara. Dr. Alberto Villaseñor Sierra Pediatra Infectólogo Certificado. Doctor en Ciencias. Investigador Asociado D, Jefe del Laboratorio de Microbiología Molecular, Centro de Investigación Biomédica de Occidente. IMSS, Guadalajara, Jal. Investigador Nacional Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores. Socio Numerario de la Academia Mexicana de Pediatría. Dra. María Eugenia Watty de Villar Oftalmólogo Pediatra. Certificada por el Consejo Mexicano de Oftalmología. Miembro del Colegio de Oftalmólogos de Jalisco.

Colaboradores • XXI

Miembro de la Sociedad de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo de Occidente. Dr. Isidro G. Zavala Trujillo Jefe del Departamento de Infectología y Medicina Interna, Hospital Universitario “Dr. Ángel Leaño”. Profesor Titular de Infectología, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Guadalajara, A.C.

Contenido

Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . V Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLI Prólogo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XLIII

PARTE I. CONTROL Y RECOMENDACIONES

Sección 1. Recomendaciones Capítulo 1. Lineamientos generales en el control del niño sano . . . 3 José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 2. Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo . . . . . 8 José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 3. Odontología preventiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 Susana Domínguez Salcido

Sección 2. Alimentación y nutrición Capítulo 4. Alimentación con leche materna . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Jorge Adrián Chuck Sepúlveda y Raúl Salas García

Capítulo 5. Ablactación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Ma. del Rosario González Mora

Capítulo 6. Fórmulas para la alimentación del lactante . . . . . . . . 29 Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

XXIII

XXIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 7. Alimentación enteral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

Capítulo 8. Bases para la alimentación del recién nacido prematuro . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Álvaro Bautista Vásquez

Capítulo 9. Desnutrición proteínico-energética . . . . . . . . . . . . . . 41 Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

Capítulo 10. Soporte nutricio parenteral en pediatría. . . . . . . . . . 46 Jorge A. Garay Ramos

Capítulo 11. Valoración del estado de nutrición . . . . . . . . . . . . . . 52 Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

Sección 3. Inmunizaciones Capítulo 12. Vacunas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio

Sección 4. Medicina basada en evidencias Capítulo 13. Medicina basada en evidencias . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 José Luis Arceo Díaz, Susana Domínguez Salcido, José Óscar Morán Vázquez y José Manuel Ornelas Aguirre

PARTE II. URGENCIAS

Sección 5. Urgencias Capítulo 14. Evaluación del paciente en la sala de urgencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 15. Aspiración de cuerpo extraño. . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Benigno Arreola Silva, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Contenido • XXV

Capítulo 16. Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 René Ocampo Campos

Capítulo 17. Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

Capítulo 18. Crisis convulsivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Fernando Reynoso Flores

Capítulo 19. CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) . . . . . . . . . . . 97 Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

Capítulo 20. Equilibrio ácido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Carlos M. Romano Seimandi

Capítulo 21. Estado de choque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

Capítulo 22. Hidratación oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Ricardo Raúl Arreola Ulloa

Capítulo 23. Ingestión de cáusticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Francisco Larios Arceo

Capítulo 24. Intoxicaciones en pediatría. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Francisco Martínez Aceves

Capítulo 25. Quemaduras. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Juan Mariscal Muñoz y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 26. Reanimación cardiopulmonar en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Jorge A. Garay Ramos y Leticia Araceli Franco Figueroa

Capítulo 27. Trauma múltiple mayor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Carlos Romano Seimandi

Capítulo 28. Trauma abdominal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

XXVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 29. Traumatismo craneoencefálico . . . . . . . . . . . . . . . . 147 Jorge Gerardo Orozco Brancaccio

Capítulo 30. Traumatismo de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 31. Ventilación mecánica asistida . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Roberto Martínez Carboney

Sección 6. Cardiología Capítulo 32. Abordaje del niño con soplo cardiaco . . . . . . . . . . 165 Saturnino Delgadillo Pérez

Capítulo 33. Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 34. Comunicación interauricular . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 35. Comunicación interventricular (CIV) . . . . . . . . . . 171 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 36. Estenosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 37. Fiebre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Oscar Nasta Castán

Capítulo 38. Interpretación práctica del electrocardiograma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Carlos M. Romano Seimandi

Capítulo 39. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . 181 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 40. Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

Contenido • XXVII

Capítulo 41. Tetralogía de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 42. Transposición de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

Sección 7. Cirugía Capítulo 43. Apendicitis aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Pedro Arenas Aréchiga

Capítulo 44. Atresia de esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 J. Jesús Iñiguez Iñiguez

Capítulo 45. Criptorquidia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Jorge Castañón Morales, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 46. Estenosis hipertrófica congénita del píloro. . . . . . . 203 José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 47. Fimosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 J. Jesús Iñiguez Iñiguez y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 48. Gastrosquisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 J. Jesús lñiguez Iñiguez

Capítulo 49. Hernia diafragmática de Bochdaleck . . . . . . . . . . . 216 J. Jesús lñiguez lñiguez

Capítulo 50. Hernias inguinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 José Antonio Osuna Peregrina

Capítulo 51. Invaginación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Pedro Arenas Aréchiga

Capítulo 52. Malformación anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 J. Jesús Iñiguez Iñiguez

Capítulo 53. Oclusión intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 Pedro Arenas Aréchiga

XXVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 54. Onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 J. Jesús lñiguez lñiguez

Capítulo 55. Torsión testicular (escroto agudo) . . . . . . . . . . . . . 243 Francisco Larios Arceo

Sección 8. Dermatología Capítulo 56. Acné juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 57. Dermatitis atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 58. Dermatitis por pañal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

Capítulo 59. Impétigo vulgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Salvador Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Capítulo 60. Micosis superficiales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Capítulo 61. Prúrigo por insectos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

Sección 9. Endocrinología Capítulo 62. Crecimiento deficiente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 63. Diabetes mellitus tipo 1 (DM1). . . . . . . . . . . . . . . 275 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 64. Diabetes mellitus tipo 2 (DM2). . . . . . . . . . . . . . . 281 Antonio Escalante Herrera

Capítulo 65. Hipotiroidismo congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 Luis Celestino Villarroel Cruz

Capítulo 66. Hipertiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 René Ocampo Campos

Contenido • XXIX

Capítulo 67. Obesidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Enrique Romero Velarde y Edgar M. Vásquez Garibay

Capítulo 68. Pubertad temprana. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 René Ocampo Campos

Capítulo 69. Síndrome de Wiedemann-Beckwith . . . . . . . . . . . . 304 Roberto Martínez y Martinez

Capítulo 70. Trastornos de la diferenciación sexual . . . . . . . . . . 309 Jorge Román Corona Rivera, Liuba Marina Aguirre-Salas, Jorge Acosta León y Eloy N. López Marure

Sección 10. Gastroenterología Capítulo 71. Diarrea aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 J. Andrés Vázquez Herrera y Luz Elena Meza Castro

Capítulo 72. Diarrea persistente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Pedro Coello Ramírez

Capítulo 73. Dolor abdominal crónico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Humberto Rodríguez Álvarez Tostado

Capítulo 74. Enfermedad ácido péptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Rocío Macías Rosales

Capítulo 75. Enfermedad por reflujo gastroesofágico . . . . . . . . . 334 Alfredo Larrosa Haro

Capítulo 76. Estreñimiento. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 Osvaldo García Salazar

Capítulo 77. Hemorragia gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 María del Carmen Bojórquez Ramos

Capítulo 78. Trasplante hepático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345 Alfredo Larrosa Haro

Sección 11. Genética Capítulo 79. Abordaje del niño dismórfico . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 J. Román Corona Rivera

XXX • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 80. Alteraciones craneofaciales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 María de los Ángeles Gutiérrez Franco

Capítulo 81. Alteraciones cromosómicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Adriana Michel Reynoso

Capítulo 82. Errores innatos del metabolismo . . . . . . . . . . . . . . 373 Adriana Michel Reynoso

Sección 12. Hematología Capítulo 83. Anemia por deficiencia de hierro . . . . . . . . . . . . . . 383 Manuel García Delgadillo, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 84. Anemia aplásica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Beatriz López Guido

Capítulo 85. Enfermedad de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 86. Hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Beatriz López Guido

Capítulo 87. Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X). . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Noemí Silva Padilla

Capítulo 88. Leucemias agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 89. Linfoma no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 José Carlos Aguilar Luna

Capítulo 90. Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Janet Margarita Soto Padilla

Capítulo 91. Trasplante de médula ósea pediátrica . . . . . . . . . . . 413 Fernando A. Sánchez Zubieta y Óscar González Ramella

Sección 13. Imagenología Capítulo 92. Imagenología. Elementos de acción . . . . . . . . . . . . 421 Eloy N. López Marure y Luz Elena Hernández Cardona

Contenido • XXXI

Sección 14. Infectología Capítulo 93. Amebiasis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 María de los Angeles Hinojosa García

Capítulo 94. Brucelosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Isidro G. Zavala Trujillo, Rosa Linda Parra Pérez, Rafael Jiménez Umbarila y Javier Abel Baeza Casillas

Capítulo 95. Dengue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Rafael Díaz Peña

Capítulo 96. Enfermedades exantemáticas . . . . . . . . . . . . . . . . 440 José Oscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Ricardo Raúl Arreola Ulloa

Capítulo 97. Fiebre tifoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Isidro G. Zavala Trujillo, Rosalinda Parra Pérez, Javier Abel Baeza Casillas y Rafael Jiménez Umbarila

Capítulo 98. Hepatitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 99. Infecciones de piel y tejidos blandos . . . . . . . . . . 452 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 100. Infecciones estreptocócicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . 457 Alberto Villaseñor Sierra

Capítulo 101. Infección por VIH y SIDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

Capítulo 102. Meningoencefalitis bacteriana aguda . . . . . . . . . . 473 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 103. Meningoencefalitis tuberculosa . . . . . . . . . . . . . . 478 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 104. Meningoencefalitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Martha Marcela Espinoza Oliva

Capítulo 105. Paludismo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Martha Marcela Espinoza Oliva

XXXII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 106. Tuberculosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495 José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

Sección 15. Medicina interna Capítulo 107. Artritis reumatoide juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503 José Óscar Morán Vázquez e Irma González Covarrubias

Capítulo 108. Enfermedad de Kawazaki. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 109. Hipercolesterolemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 110. Inmunodeficiencia congénita . . . . . . . . . . . . . . . . 515 María del Carmen Fausto Brito y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 111. Lupus eritematoso sistémico (LES) . . . . . . . . . . . 519 Ignacio García de la Torre

Capítulo 112. Poliarteritis nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 113. Púrpura de Henoch–Schönlein (púrpura vascular) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz e Irma González Covarrubias

Capítulo 114. Síndrome de Stevens-Johnson . . . . . . . . . . . . . . . 529 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

Capítulo 115. Necrólisis epidérmica tóxica (Brocq-Lyell). . . . . . 530 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

Sección 16. Nefrología Capítulo 116. Glomerulonefritis aguda posinfecciosa (síndrome nefrítico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 Germán Patiño García

Contenido • XXXIII

Capítulo 117. Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 118. Infección de vías urinarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Araceli Cisneros Villaseñor y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 119. Insuficiencia renal aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 120. Insuficiencia renal crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Gustavo Pérez Cortés

Capítulo 121. Síndrome nefrótico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557 Santa Ramírez Godínez

Capítulo 122. Trasplante renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561 Simón Alfonso Ojeda Durán

Sección 17. Neonatología Capítulo 123. Atención del recién nacido en sala de partos . . . . 571 J. Jesús Pérez Molina

Capítulo 124. Crisis convulsivas neonatales . . . . . . . . . . . . . . . . 576 Ramón Cervantes Munguía

Capítulo 125. Encefalopatía hipóxico-isquémica . . . . . . . . . . . . 580 Patricia Salinas López

Capítulo 126. Dificultad respiratoria en el recién nacido . . . . . 585 J. Jesús Pérez Molina

Capítulo 127. Enterocolitis necrosante neonatal. . . . . . . . . . . . . 591 Juan Salvador Ramírez Alvarado

Capítulo 128. Hijo de madre diabética. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595 Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

Capítulo 129. Ictericia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599 Patricia Salinas López

Capítulo 130. Prematurez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 603 Ma. Guadalupe Rodríguez Sandoval

XXXIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 131. Trastornos hemorrágicos al nacimiento (deficiencia de vitamina K) . . . . . . . . . . . . . . . . . 606 Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

Sección 18. Neumología Capítulo 132. Atelectasia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 613 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 133. Asma bronquial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 Carmen Fausto Brito

Capítulo 134. Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 135. Bronquiolitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 136. Bronquitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629 José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

Capítulo 137. Hemosiderosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 138. Neumonías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633 José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Fernando Reynoso Flores

Capítulo 139. Síndrome de atrapamiento aéreo . . . . . . . . . . . . . 643 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Capítulo 140. Síndromes eosinofílicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645 Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Sección 19. Neurología Capítulo 141. Cefalea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649 Martha A. Godínez Madrigal

Capítulo 142. Epilepsia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 Jesús Gómez Plascencia y Castillo y Ricardo Gómez Espinosa

Contenido • XXXV

Capítulo 143. Migraña . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 659 Martha A. Godínez Madrigal

Capítulo 144. El niño con hipotonía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663 José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 145. Tumores intracraneales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 666 Nicolás García Limón, J. Manuel Díaz Muñoz y José Óscar Morán Vázquez

Sección 20. Oftalmología Capítulo 146. Exploración oftalmológica realizada por el pediatra. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 María Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

Capítulo 147. Catarata congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Rocío Gómez Carmona y Alfredo Lizárraga Corona

Capítulo 148. Conjuntivitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685 Ma. Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

Capítulo 149. Estrabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691 Víctor Manuel Villar Calvo y Maria Eugenia Watty de Villar

Capítulo 150. Glaucoma congénito primario . . . . . . . . . . . . . . . 696 María Teresa Barrios Arce

Capítulo 151. Retinoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701 Víctor Manuel Villar Calvo y Ma. Eugenia Watty de Villar

Sección 21. Oncología Capítulo 152. Genes y cáncer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 Alfredo Corona Rivera y Jorge Román Corona Rivera

Capítulo 153. Hepatoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Francisco Guerrero Maymes y Noemí Silva Padilla

XXXVI • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Capítulo 154. Neuroblastoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 715 Juan Arroyo Sierra, Noemi Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 155. Osteosarcoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 156. Rabdomiosarcoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 157. Sarcoma de Ewing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 158. Tumores de células germinales . . . . . . . . . . . . . . . 730 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemí Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 159. Tumor de Wilms o nefroblastoma . . . . . . . . . . . . 734 Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemì Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

Capítulo 160. Tumores de mediastino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738 Pedro Arenas Aréchiga

Sección 22. Ortopedia y traumatología Capítulo 161. Displasia del desarrollo de cadera . . . . . . . . . . . . 747 Agustín Chan Lee

Capítulo 162. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes . . . . . . . . . . . 751 Alejandro Bolaños Muñoz

Capítulo 163. Fracturas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 755 José de Jesús Delgadillo López

Capítulo 164. Pie plano valgo flexible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757 José de Jesús Delgadillo López

Sección 23. Otorrinolaringología Capítulo 165. Adenoamigdalitis crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763 José Álvaro Durán Muñoz

Contenido • XXXVII

Capítulo 166. Hipoacusia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765 María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

Capítulo 167. Otitis media aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

Capítulo 168. Rinitis alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772 Oscar A. Nasta Obregón

Capítulo 169. Sinusitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 776 María Luz Aceves Barba

Sección 24. Paidopsiquiatría Capítulo 170. Adicciones en los adolescentes . . . . . . . . . . . . . . . 781 Luis F. Cerdán Sánchez, Natalia Guillén Baumgarten, y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 171. Trastornos del aprendizaje, de la comunicación y de las habilidades motoras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785 Roberto Belarmino Martínez Padilla

Capítulo 172. Encopresis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 789 Alfonso Hernández Romo

Capítulo 173. Enuresis funcional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 174. Intento de suicidio por intoxicación. . . . . . . . . . . 797 Sergio González Abarca

Capítulo 175. Trastornos de conducta. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800 Roberto B. Martínez Padilla

Capítulo 176. Trastornos del comportamiento alimentario (anorexia y bulimia nerviosas) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803 Luis F. Cerdán Sánchez

Capítulo 177. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807 Luis F. Cerdán Sánchez

XXXVIII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Sección 25. Pediatría social Capítulo 178. Embarazo y maternidad en la adolescencia . . . . . 813 Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 179. Internet, niñez y adolescencia . . . . . . . . . . . . . . . 815 Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez y Gerardo Morán Guillén

Capítulo 180. Videojuegos y niñez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 818 Gerardo Morán Guillén, Natalia Guillén Baumgarten

Capítulo 181. Maltrato infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 821 Jaime Raúl Parra Estrada y José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 182. Pediatría y género . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827 Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez

Capítulo 183. Televisión y niñez. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 José Óscar Morán Vázquez, Gerardo Morán Guillén y Natalia Guillén Baumgarten

Sección 26. Urología Capítulo 184. Extrofia vesical. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 835 Jaime Vargas Basterra

Capítulo 185. Hipospadias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 838 Jaime Vargas Basterra

Capítulo 186. Reflujo vesicoureteral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841 José Manuel de García León Gómez

Capítulo 187. Valvas de uretra posterior. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 844 José Manuel de García León Gómez

Capítulo 188. Vejiga neurogénica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 847 José Manuel de García León Gómez

Apéndices Apéndice A. Clasificación de neonatos por peso al nacer y edad gestacional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 853

Contenido • XXXIX

Apéndice B. Clasificación de Capurro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855 Apéndice C. Escala de madurez neuromuscular en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857 Apéndice D. Evaluación de Apgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859 Apéndice E. Evaluación de Silverman-Andersen . . . . . . . . . . . . 861 Apéndice F. Percentiles de peso, estatura y perímetro cefálico del nacimiento a 36 meses de edad . . . . . . . . . . . . . . . 863 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . . 863 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864 3. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niños . . . . . . . . 865 4. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niñas . . . . . . . . 866 Apéndice G. Percentiles de peso y estatura de los 2 a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . 867 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 868 Apéndice H. Índice de masa corporal de los 2 a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 869 1. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niños . . . . . . . . . . . . 869 2. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niñas . . . . . . . . . . . . 870 Apéndice I. Índice de Tanner (maduración de caracteres sexuales secundarios) . . . . . . . . . . . . 871 1. Sexo masculino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871 2. Sexo femenino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 872 Apéndice J. Secuencia cronológica en la aparición de los núcleos de osificación . . . . . . . . . . . . . . . . . 873

XL • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Contenido)

Apéndice K. Guía para evaluación del desarrollo . . . . . . . . . . . . 875 Apéndice L. Datos que permiten sospechar daño neurológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879 Apéndice M. Antitérmicos y analgésicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881 Apéndice N. Antimicrobianos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883 Apéndice Ñ. Antiparasitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 891 Apéndice O. Antipalúdicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895 Apéndice P. Antiepilépticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 Apéndice Q. Tablas de presión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899

Prefacio Esta obra es dedicada a los niños y niñas que han sido motivo de la experiencia de los autores que aquí se reúnen y que a la vez son la razón de esta publicación.

El panorama epidemiológico de la niñez se ha transformado profundamente en los años recientes; la tecnología y la informática han sentado sus reales en el ejercicio de la medicina y en consecuencia la práctica de la pediatría es objeto de grandes cambios. El advenimiento de nuevas vacunas hace posible la prevención de algunas enfermedades infecciosas; aunque han emergido otras y nos enfrentamos constantemente a nuevos gérmenes. La mortandad infantil por enfermedad diarreica ha tenido una disminución y hace sólo unos decenios enfermedades consideradas “incurables”, como las leucemias y la insuficiencia renal crónica, actualmente pueden ser tratadas por medio de trasplantes, una alternativa terapéutica viable. Del mismo modo hemos sido testigos de cómo la genética ha permeado todas las actividades de la medicina, incluida la pediatría. En los últimos 30 a 40 años se ha modificado notablemente la forma de vida de la población, y grandes grupos han dejado el campo para vivir en la ciudad, muchas veces en condiciones de marginalidad. No es infrecuente encontrar niñas y niños que padecen enfermedades derivadas de la pobreza y la inequidad, ni otras ni otros, que cursan con enfermedades crónicas y degenerativas, o que sufren los impactos de la violencia, y de la vertiginosa forma de vida de las sociedades posmodernas, a la vez que están expuestos al impacto de los medios y de las tecnologías como Internet, y del no siempre adecuado uso que de ellos se hace. Así, tenemos la emergencia de otras entidades nosológicas que aquejan a la población infantil, constituyéndose inclusive, en nuevas formas de “enfermar”. En este lapso, la práctica y enseñanza pediátrica también han vivido grandes cambios. Hoy se cuenta con herramientas más efectivas para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las niñas y de los niños; han surgido y consolidado las segundas especialidades, que contribuyen al estudio y manejo especializado de los problemas de salud que aquejan a los y las infantes. XLI

XLII • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Prefacio)

Se han incorporado a la práctica pediátrica diaria y a la enseñanza de esta rama de la medicina, nuevas tecnologías, entre ellas el uso de Internet; así como también estrategias sistematizadas para la búsqueda, validación y aplicación de la información al ejercicio médico pediátrico, y al proceso enseñanza-aprendizaje en pediatría. En este contexto es como se concibe, planea y desarrolla el Diagnóstico y tratamiento en pediatría en su primera edición. La temática que se aborda es variada y versa sobre los tópicos señalados en párrafos anteriores. Asimismo se ha tenido especial cuidado en incluir temas como: crecimiento, desarrollo, alimentación y cuidados del niño; problemas comunes que se ven en la práctica diaria como faringitis y otitis; situaciones de urgencia y diversas patologías que han sido agrupadas por especialidades. De acuerdo con los tiempos, fueron incluidos algunos temas de pediatría social y un capítulo sobre medicina basada en la evidencia el cual, orienta al lector en estrategias de búsqueda, análisis y validación de la información a la vez que le muestra una listado de sitios en dónde acceder para recuperar la información. Los capítulos del libro tienen un formato preestablecido que en su primera parte proporciona información básica del problema y en la segunda, contiene las acciones diagnósticas y terapéuticas con un enfoque clínico-aplicativo, fundamentado en conceptos y evidencias vigentes que han sido enriquecidos por la experiencia de los autores del escrito; se trataría por así decirlo de medicina basada en la experiencia pero fundamentada en la evidencia. Considerando la importancia de lo visual, esta obra ha sido enriquecida con imágenes, algunas en el cuerpo del libro, y otras en la “red”, en donde el lector podrá consultar una galería complementaria de fotos clínicas. El proyecto se ha hecho realidad, ha sido una labor de conjunto. Agradecemos profundamente a las autoras y autores por haber aceptado con gentileza compartir su experiencia en esta obra y por la seriedad mostrada en su construcción. Para Ana Carolina Cabral Guillén nuestro agradecimiento por su apoyo para la configuración del proceso. Al igual que a Natalia Guillén Baumgarten por su apoyo profesional y técnico, y sus lecturas críticas del manuscrito.

José Óscar Morán Vázquez José Luis Arceo Díaz Dedicado a mis padres, a Net, Óscar y Gerardo.

JOMV

Prólogo Nuestro siglo se caracteriza por la generación explosiva de nuevos conocimientos que en el campo de la medicina es muy cuantiosa, con la potencialidad de alcanzar todos los rincones del orbe en segundos gracias a los avances de la informática y la Internet. El profesional de la medicina, estudioso de por vida, tiene a la mano el acceso a este caudal informativo pero se enfrenta con el problema de que su tiempo disponible no es suficiente para la tarea de rescatar lo valioso y de utilidad para aplicarlo en beneficio de sus pacientes. Necesita rescatar “el grano de la paja” y reconoce que sus estrategias de búsqueda de información médica necesitan cambiarse adecuándose a los tiempos modernos, so pena de caer en obsolescencia en el corto plazo. Se empiezan a derrumbar las estrategias empleadas en este terreno que por mucho tiempo guiaron la actualización médica continua; el arte de la medicina hoy en día necesita fundamentos sólidos derivados de la investigación científica para ofrecer a los pacientes las mejores evidencias disponibles para su aplicación conciente, explícita y juiciosa en la toma de decisiones de pacientes individuales, que pregona el paradigma de moda de la medicina basada en evidencias. Bien o mal, todo se cuestiona pero lo que parece resistir el embate de estos tornados académicos es el conocimiento médico logrado con la experiencia de tratar pacientes todos los días y la vivencia de compartir con ellos los éxitos y los fracasos en la búsqueda común de la salud pérdida, con un genuino y auténtico respeto e interés en ello. Ese filón cognoscitivo es el que ahora los editores de este libro colocan en nuestra mano, encabezando a un selecto grupo de pediatras médicos y subespecialistas forjados en las canteras del ejercicio cotidiano del quehacer médico, para llevar a cabo la tarea de recopilar su experiencia con el objetivo de satisfacer las necesidades de consulta informativa para los médicos generales y pediatras, en el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades de los niños. Los Drs. José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo, autores del Diagnóstico y Tratamiento en Pediatría, son pediatras académicos con gran experiencia clínica derivada de su carrera hospitalaria en el Hospital de Pediatría del Centro Médico de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social de esta Ciudad de Guadalajara, donde XLIII

XLIV • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Prólogo)

por muchos años tuvieron la responsabilidad de la atención de niños en las salas de medicina interna, lo que garantiza la calidad del material seleccionado. El contenido de cada tema incluye de una manera estructurada el conocimiento esencial, sintetizado, así como las recomendaciones de diagnóstico y terapéutica cribadas por la experiencia particular del autor y basadas en información relevante, actualizada y válida. Es una obra de consulta que estoy seguro será de gran utilidad no sólo para los profesionales mencionados, sino que también se convertirá en material valioso para el estudiante de medicina que necesita acudir a fuentes informativas confiables en su proceso formativo como futuro médico.

Dr. José Antonio Osuna Peregrina

Coordinador de la Academia Mexicana de Pediatría en su Capítulo Occidente

Parte I. Control y recomendaciones Sección 1. Recomendaciones Capítulo 1. Lineamientos generales en el control del niño sano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Capítulo 2. Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

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Capítulo 3 Odontología preventiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

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Capítulo

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Lineamientos generales en el control del niño sano José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

CONCEPTO Conjunto de acciones médicas y educativas que tienen como objetivo contribuir al adecuado crecimiento, y desarrollo del niño mediante la aplicación de medidas de promoción de salud, protección específica, diagnóstico y tratamiento oportuno y apropiado, limitación del daño y rehabilitación según sea el caso.

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CONSULTA PEDIÁTRICA Debe realizarse inicialmente con técnica abierta en un ambiente tranquilo. Después, utilice el interrogatorio dirigido, de preferencia sólo para precisar detalles u obtener información específica. Permita preguntas y contéstelas de manera clara y precisa e investigue antecedentes perinatales, así como familiares, ambiente familiar, violencia, tabaquismo, alcoholismo, adicciones, y deseo o no del nacimiento del pequeño. Además, trate de identificar los factores que puedan interferir en el adecuado crecimiento y desarrollo del niño. En la primera consulta, elabore historia clínica completa incluyendo curvas de crecimiento. Aliente la confianza de los padres en su nueva función, a fin de lograr la seguridad y el apoyo necesarios con objeto de crear condiciones favorables para el crecimiento y desarrollo del niño. FRECUENCIA DE LAS CITAS Durante el primer año, a los 10 días, mes, dos meses y después cada bimestre; cada tres meses en el segundo año y de manera anual, de los 2 a los 18 años de vida posnatal. Realice siempre una exploración física completa y evalúe crecimiento, desarrollo, inmunizaciones, alimentación y actividad física; proporcionando información al respecto, así como lo concerniente a prevención de accidentes, y situaciones propias de cada edad. Indague también cómo se sienten los padres en el desarrollo de su función parental.

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4 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS SEGÚN LA EDAD Recién nacido (RN) Busque y descarte malformaciones: facies típica, actitud anormal, implantación de pabellones auriculares, puente nasal e hipoplasias, son datos útiles al respecto. Descarte también alteraciones metabólicas e hipotiroidismo. Verifique integridad neurológica, evalúe audición (palmoteo) y verifique normalidad de la cadera y de los genitales. Oriente a los padres sobre las características propias del RN y su cuidado. Fomente la alimentación al pecho materno, realice tamizaje e inicie vacunación. Lactante Vigile patrón de sueño, peso, talla, perímetro cefálico y evalue desarrollo. Considere que llanto excesivo e inexplicable, crecimiento anormal del perímetro cefálico, vómitos persistentes, dificultad para ganar peso y retardo en el desarrollo son signos de alarma que requieren valoración. Detecte reacciones alérgicas a vacunas o alimentos. Evalúe visión, reflejo rojo, audición y dentición. Recuerde que el lactante se tranquiliza al escuchar una voz familiar, gira la cabeza y trata de rastrear los sonidos. Fomente actividades y juegos que estimulen el desarrollo, e indique ejercicios de estimulación temprana. Explique que el biberón no es un consolador y oriente a los padres en el manejo de problemas comunes, por ejemplo fiebre, e investigue relación familiar. Tan pronto como el niño comience a caminar oriente en la prevención de accidentes dentro del hogar. Insista en el empleo de sillones especiales para el bebé, por su propia seguridad, cuando se traslada en automóvil. Preescolares El preescolar identifica partes de su cuerpo cuando se le indica. Verifique que el desarrollo del lenguaje sea adecuado. Detecte posturas anormales, “berrinches” y otros problemas de conducta. Proporcione orientación con relación en el control de esfínteres, significado de la masturbación a esa edad y prevención de accidentes. Fomente actividades creativas y el hábito por la lectura, así como una actitud de respeto y tolerancia hacia los otros, y a los “diferentes”. Insista en el hecho de que la televisión e Internet no son “nanas electrónicas” y en la conveniencia de que los padres vean la televisión con sus hijos, así como los acompañen en sus incursiones como internautas, y fomenten actitudes positivas que en ella se trasmitan, y rechacen las negativas (véanse capítulos correspondientes). Explique la conve-

Recomendaciones • 5

niencia de instituir hábitos y rutinas disciplinarias (límites) en ambas 1 prácticas. Escolares Desempeño escolar, alteraciones de la lectura y escritura, problemas específicos en alguna materia escolar, por ejemplo matemáticas. Comente a los padres y al o la escolar, sobre la necesidad de desarrollar actividades deportivas, así como propiciar la independencia adecuada para la edad y sentido de responsabilidad. Orientación y detección de uso y dependencia a drogas. Insista en la conveniencia de evitar sobrepeso y obesidad, busque defectos de postura y evalúe inicio del desarrollo sexual. Adolescentes Escoliosis, sobrepeso, acné. Evalúe desarrollo sexual (Tanner). Enseñe el autoexamen de glándulas mamarias y testículos e informe acerca de anticoncepción, enfermedades de transmisión sexual, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH-SIDA), entre otras.

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RECOMENDACIONES GENERALES En todas las consultas evalúe estado nutricional, desarrollo e inmunizaciones (véanse temas correspondientes) y dinámica familiar. Realice una exploración física completa y observe la forma como interactúa cada uno de los padres, la interacción entre la pareja, y en su relación con el hijo o hija. Presión arterial Debe registrarse a partir de los tres años de edad y antes, si el paciente presenta convulsiones, hematuria, nefropatía o cardiopatía, o tiene antecedentes de hipertensión arterial en familiares. Evaluación oftalmológica general y de agudeza visual Se realiza por el oftalmólogo, cuando el sujeto tenga tres años de edad, salvo que existan malformaciones congénitas, evidencia de defecto visual, bajo peso al nacer y antecedente de utilización de oxígeno durante el periodo de RN o (véase tema correspondiente). La evaluación odontológica inicial preventiva se realiza a los 3 y 8 años de edad. Prevención de obesidad, hiperlipidemia y diabetes El peso y la talla deben ser evaluados en cada consulta. Insista en la alimentación al seno materno e inicie ablactación de manera tardía.

6 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 Recuerde a los padres que el empleo de jugos o bebidas edulcoradas (refrescantes) también proporcionan calorías al igual que los alimentos “chatarra o basura”. Detecte de manera temprana sobrepeso y obesidad e instituya manejo. Insista a padres y pacientes que estudios diversos han demostrado que la obesidad en preescolares se ha relacionado con cifras más altas de presión arterial, y de niveles de lípidos en la adolescencia. Así como que el sobrepeso es factor de riesgo para el desarrollo de diabetes mellitus. Explique a los padres que es necesaria la actividad física y la práctica de un deporte; que el ejercicio realizado de forma sistemática ha probado su utilidad; disminuya el sedentarismo. Asimismo, es necesario regular el tiempo de ver TV, el de estar en la computadora y el dedicado a los videojuegos; se deben propiciar las actividades conjuntas al aire libre. Niño con necesidades especiales Si el niño presenta alguna discapacidad, contribuya al manejo e intégrese como parte del equipo multidisciplinario que lo trata. Considere que al llegar a la adolescencia, el niño con discapacidad, se enfrenta también al “despertar sexual”. Niño en instituciones Los niños separados de sus madres tempranamente y sobre todo, los que permanecen en instituciones tienen un mayor riesgo de morir de manera prematura. Sexualidad en adolescentes Debe proporcionarse orientación y asesoría en relación con factores de riesgo y medidas de prevención. Las adolescentes con vida sexual activa deben recibir atención ginecológica y realizarse estudios para prevención de cáncer cervicouterino y de enfermedades de transmisión sexual. En adolescentes que se identifican homosexuales, bisexuales o lesbianas, es recomendable que el médico se abstenga de emitir juicios, busque de manera cuidadosa datos de depresión o intento de suicidio en el o la joven, y oriente a la familia. DATOS DE LABORATORIO Tamizaje metabólico Se realiza en etapa de RN. Puede ser el denominado “breve” para detectar hipotiroidismo o fenilcetonuria, pero se puede realizar el ampliado, que detecta una mayor cantidad de metabolopatías.

Recomendaciones • 7

Biometría hemática Se realiza a los nueve meses, dos años y después según necesidad. Examen general de orina A los 6 y 24 meses, y después cada año. Urea y creatinina Recomendable medirla a los 12 meses de edad como basal y después en periodos de cada 3 años. Glucemia Ante la detección de cada vez más casos de diabetes mellitus 2, es recomendable contar con una basal en la edad escolar, sobre todo, en niños obesos y en los que cuentan con familiares directos con la enfermedad. Colesterol y triglicéridos

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En los niños con antecedentes familiares de hiperlipidemia o enfermedad cardiovascular (familiares directos con enfermedad isquémica —cardiaca o cerebral— antes de los 50 años de edad), se recomienda su determinación a partir de los 3 años de edad. Puede determinarse también en los niños obesos. (véase el capítulo Hiperlipidemia). REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Policy Statement: Committee on injury, violence, and poison prevention. Poison treatment in the Home. Pediatrics 2003;112(5):1182-1185. American Academy of Pediatrics. Committee on Psychosocial Aspects of Child and Family Health and Committee on Adolescence. Sexuality education for children and adolescents. Pediatrics 2001;108(2):498-502. Daley JA et al.: Exercise therapy as a treatment for psychopathologic conditions in obese and morbidly obese adolescents: A randomized, controlles trial. Pediatrics 2006;118:2126-2134. Epstein S. Reilly J: Hipoacusia neurosensorial. Clin Pediatr Norteam 1989; 6:1604. Juárez-Muñoz EI et al.: Niveles séricos de colesterol y lipoproteínas y frecuencia de hipercolesterolemia en un grupo de adolescentes de la ciudad de México. Bol Med Hosp Infant Mex 2006;63:162-68. Morán-Vázquez JO et al.: El niño y sus hábitos al ver televisión, Estudio comparativo en medio rural y urbano. Consideraciones sobre sus efectos. Bol Med Hosp Infant Mex 1990;47:332. Faith MS, Dennison BA, Edmund LS, Stratton HH: Fruit juice intake predicts increased adiposity gain in children from low-income families:

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8 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 1)

Weight Status-bay-Enviromental interaction. Pediatrics 2006;118:20662075. Sectish TC. Pediatría preventiva. En: Behrman-Kliegman-Jeson: Pediatría de Nelson, 17a ed, México: Elsevier, 2004:14-22. Trejo y PJA et al.: Guía clínica para la vigilancia de la nutrición, el crecimiento y el desarrollo del niño menor de cinco años. Rev Med IMSS 2003; 41(Supl):47-58.

2 Evaluación práctica del crecimiento y desarrollo José Óscar Morán Vázquez y Natalia Guillén Baumgarten

CONCEPTO Crecimiento Aumento de número y tamaño de las células (masa que incluye además del incremento de las dimensiones, la de los órganos y tejidos del cuerpo). Desarrollo Es un proceso continuo que se produce de manera ordenada y sucesiva; consiste en la adquisición de funciones fisiológicas, bioquímicas, emocionales y sociales. CARACTERÍSTICAS Ambos procesos se llevan a cabo en forma paralela e interrelacionados y poseen las siguientes características: continuidad, inicio in utero, y terminación en la edad adulta; tienen una secuencia establecida, pasan por diferentes etapas, poseen dirección cefalocaudal; su velocidad es variable acorde a cada una de las edades; presentan diferentes tipos y están determinados por los siguientes factores; a) los propios de cada individuo o genéticos; b) los específicos de cada sexo y género; c) los ambientales (social, económico y cultural), y d) por la integridad física. Cuando estos factores son adversos pueden presentarse alteraciones.

Recomendaciones • 9

CRECIMIENTO Tipos Los tipos incluyen el general, rápido en la etapa prenatal hasta los dos años de edad y después lento, luego hay una nueva etapa de crecimiento rápido a partir de la pubertad; el tipo linfoide muestra un aumento máximo de los 7 a 12 años de edad; el tipo neutral es un crecimiento rápido y sostenido hasta los cinco años de edad en que alcanza cerca de 90% del crecimiento encefálico; el tipo genital es lento y continuo, y al llegar a la pubertad se torna “explosivo” y rápido.

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Evaluación Se realiza mediante el registro seriado de peso, talla, perímetros, segmento superior e inferior y sus relaciones, brazada, entre otros. La talla, en menores de dos años de edad, se mide con el paciente acostado en decúbito supino, con extremidades inferiores extendidas y mirada fija, mediante un aparato especial. De tres a 18 años de edad, la talla se mide con el paciente de pie; ésta, al igual que el perímetro cefálico, se registra de modo secuencial en gráficas —curvas de crecimiento— (Apéndices F y G), las cuales permiten separar los modelos de crecimiento normal de las anormalidades (véase el tema Crecimiento deficiente). La evaluación del RN para determinar la edad gestacional se lleva a cabo mediante clasificaciones como las de Ballard (Apéndice C). La estatura en posición sentada constituye 70% de la longitud total del RN, 57% a los 3 años de edad y 53% cuando alcanza Tanner 4. Dentición El brote inicia alrededor de los siete meses de edad con los incisivos medios inferiores, y continúa secuencialmente con los superiores medios, laterales superiores e inferiores, molares, caninos y segundos molares. A los dos años de edad ha de haber un total de 20 piezas. La segunda dentición o permanente comprende 32 dientes y se inicia con la sustitución gradual de los mismos, a partir de los seis años de edad. Desarrollo genital El desarrollo de los caracteres sexuales secundarios se evalúa con el índice de Tanner, y la edad ósea radiológica, por medio de la aparición de los núcleos de crecimiento (Apéndice J).

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10 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 1)

1 Anormalidades Talla baja, crecimiento exagerado, desnutrición y obesidad. Para fines prácticos, un lactante que pasa en pocos meses del percentil 50 a 90 corre el riesgo de volverse obeso; sin embargo, cuando el progreso es sostenido aún en un percentil bajo, puede ser normal a menos que se detecten otras anormalidades. Una medición sola por lo general es difícil de interpretar; sin embargo, si ésta nos muestra que la talla del menor se encuentra a menos dos percentiles, según lo esperado para la edad y sexo, considérela talla baja. Clasificación de las edades pediátricas Recién nacido, durante el primer mes de vida posnatal; lactante, de 1 a 24 meses de edad; preescolar, de 18 meses a 5 años de edad; escolar, de 6 a 10 años en mujeres y a los 12 años de edad en varones, y la adolescencia se inicia con la pubertad a los 12 años de edad, hasta cerca de los 20 años de edad. DESARROLLO El desarrollo normal puede explicarse con base en diferentes teorías como la de Freud (desarrollo psicosexual), de Piaget (desarrollo cognoscitivo), de Erickson (desarrollo psicosocial) y la de Gesell (desarrollo evolutivo), las cuales por razones de espacio sólo se mencionan. Evaluación Tiene por objeto identificar de temprana los problemas y en consecuencia diseñar acciones terapéuticas. En otros países, además de la entrevista médica, se cuenta con diversos instrumentos, sencillos en su aplicación y a la vez objetivos, que permiten al médico darse cuenta en forma rápida de la presencia de desviaciones; algunos de ellos son: el Screening Test de Denver, la escala Milestone para lenguaje, e incluso cuestionarios para ser contestados por los padres, como el ASQ. En México se cuenta con el Inventario MacArthur-Bates del Desarrollo de Habilidades Comunicativas (CDI), prueba que puede utilizar el pediatra para indagar el desarrollo del lenguaje. En relación con otros temas, dada la escasez en nuestro medio de escalas estandarizadas y de fácil manejo para el médico, proponemos la siguiente estrategia: a) Dé cabida a los datos que proporcionan los padres, así como a sus preocupaciones.

Recomendaciones • 11

b) Considere los factores de riesgo que pueden existir, otitis recur- 1 rente, hipoxia neonatal y depresión materna, entre otros. c) Contraste los logros del niño o niña, con los señalados en tablas preestablecidas y estandarizadas (Apéndice G), teniendo en mente, que los logros ahí descritos pueden ser alcanzados normalmente por algunos niños en etapas posteriores a su edad cronológica. d) Considere que el juego es un medio útil para evaluar el desarrollo. e) Busque intencionadamente signos de daño neurológico que puedan interferir en el desarrollo. Algunos datos que pueden alertar al respecto se muestran en el Apéndice G. Los que permiten sospechar alteraciones de conducta en el niño, son: ansiedad, aislamiento, tristeza persistente, conductas agresivas o destructivas, ideas obsesivas, fobias, tics y dificultades graves de la comunicación, del aprendizaje y de la conducta alimentaria. f) Cuando se sospechen o se detecten anormalidades, derive al paciente con el especialista para evaluación y manejo.

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Alteraciones Con un sentido práctico éstas se clasifican de la siguiente forma: a) retraso, que es una capacidad funcional notablemente menor a la media en una o varias áreas de habilidad determinada; b) disociación, la cual constituye una diferencia notable en la velocidad del desarrollo de dos áreas, por ejemplo del lenguaje y de la motriz; c) desviación, que es un desarrollo no secuencial en un área determinada. Evaluación especializada Se realiza mediante pruebas psicológicas específicas de acuerdo con edad y estado del niño, así como el área por evaluar. La técnica de dibujo libre es muy útil para conocer las angustias del niño y su grado de maduración. La escala de Gesell es para sujetos de hasta cinco años de edad y permite evaluar las conductas motriz, adaptativa, del lenguaje y personal-social. La escala de Weschler es aplicable desde los cuatro años hasta la edad adulta. La denominada escala de inteligencia para los niveles preescolar (WPPSI), sirve para niños de 4 a 6 años; la escala de inteligencia revisada para el nivel escolar (WISCIV), es útil en sujetos de 6 a 16 años de edad, y la escala de inteligencia para adultos (WAIS-III) se emplea en individuos de 16 años en adelante. Todas éstas constan de dos subescalas: la verbal y la de ejecución. La prueba de Goodenough, para niños de 3 a 13 años de edad, permite explorar las habilidades motoras y visuales, y consiste en pedir al sujeto que elabore el dibujo de una persona y éste se califica

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1 según los elementos que lo constituyan. La prueba gestáltica visual y motora de Bender permite analizar la actividad visual y motora desde el punto de vista de la maduración, muestra también indicadores de lesión orgánica cuando ésta existe, de igual modo proporciona datos importantes sobre aspectos emocionales del niño. Hay otras pruebas que cuando se sospechan conflictos psíquicos pueden aplicarse, son pruebas proyectivas como: el Test de Apercepción Temática para niños (CAT), el Test de la Familia, y en el caso de adolescentes puede utilizarse la prueba de Rorschach y el Inventario Clínico de Millon para Adolescentes (MACI), entre otras. Esta última es una prueba diseñada para la evaluación de síndromes clínicos y características de personalidad en adolescentes. Todas estas pruebas deben ser aplicadas y calificadas por especialistas en la materia. Existen también pruebas diversas para evaluar problemas neuropsicológicos que también demandan la intervención específica de un especialista en la materia. REFERENCIAS Anderson A: Técnicas proyectivas del diagnóstico psicológico. 4a ed., Madrid: Ediciones Rialp, 1978. Bender L: Test gestáltico visomotor. Usos y aplicaciones clínicas, Argentina: Paidós, 1975. Bourges S: Test para el psicodiagnóstico infantil. Elección e interpretación de pruebas. España: Editorial Cinsel, 1984. Koppitz E: El test gestáltico visomotor para niños, 8a ed., Argentina: Biblioteca Pedagógica Guadalupe, 1980. Millon Th: Inventario Clínico de Millon para Adolescentes, España: Tea Ediciones. Rodríguez-Sacristan J: Psicopatología infantil básica: Teorías y casos clínicos, España Ed. Pirámide, Madrid. 2000:69-70. López-Ornat S: MacArthur Inv. de Desarrollo Comunicativo. Tea Ediciones, España: 2003. Sectish T C: Valoración del desarrollo. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Textbook of pediatrics. 17a ed, EUA: Saunders, 2004:62-66. Torres GA: Programa básico de estimulación temprana. Rev Mex Puericul y Pediatr. 1993;1:6-11. Trejo y PJA et al.: Guía clínica para la vigilancia de la nutrición, el crecimiento y el desarrollo del niño menor de cinco años. Rev Med IMSS 2003; 41(Supl):47-58. Weschler D: WAIS-III. Test de inteligencia para adultos de Weschler. Paidós. WISC-IV Manual Técnico y de Interpretación, México: Editorial El Manual Moderno, 2005.

Recomendaciones • 13

3 Odontología preventiva Susana Domínguez Salcido

En la dentición de los niños pueden considerarse cuatro etapas: 1) dentición preprimaria que comprende desde el nacimiento hasta completar el brote de la dentición primaria, lo cuál ocurre normalmente alrededor de los 3 años; 2) dentición primaria de los 3 a los 6 años; 3) dentición mixta que comprende desde la erupción del primer diente permanente lo cual ocurre alrededor de los 6 años hasta los 12 o 13 años en que son sustituidos todos los dientes primarios y 4) dentición permanente que ya está presente entre los 12 y 14 años de edad con excepción de los terceros molares permanentes. En el constante crecimiento y desarrollo craneofacial, los niños deben ser acompañados por el médico por medio de tres acciones fundamentales: valoración, educación y envío oportuno al odontólogo. Estas acciones tienen el propósito de conservar la salud dental durante la infancia y prevenir la morbilidad que ocasionan los problemas dentales.

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PREVALENCIA Los dientes con caries es el problema dental más frecuente y de mayor importancia en salud infantil, en los países en desarrollo. La prevalencia en los niños de 6 a 8 años es de 5 dientes afectados, proporción que disminuye en los dientes permanentes, pero manifestándose alta (4 dientes afectados) y con tendencia a aumentar hacia los 18 años. En un estudio realizado recientemente en donde se revisaron 1 587 niños de 5 a 14 años se encontró una proporción de gingivitis de 84% y maloclusión en 36%. La observación de las medidas preventivas en la dentición durante la etapa pediátrica, significa en el futuro, un factor altamente eficiente para alcanzar un crecimiento y desarrollo óptimo del aparato estomatognático en los niños y adolescentes.

IDENTIFICACIÓN DE PROBLEMAS CARIES DENTAL La caries dental es una enfermedad del tejido mineralizado del diente. Es causada por productos ácidos de las bacterias en placas dentales en

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1 donde los azúcares, de manera principal la sacarosa, permanecen como sustratos. Entre más usual o prolongado sea el contacto directo del azúcar es mayor la frecuencia de caries. Es común observar en el preescolar “caries por biberón” por la persistencia del uso del mismo en este grupo etáreo y ocasionada por el estancamiento de los líquidos azucarados alrededor de los dientes primarios. Al inicio las lesiones de caries son de color blanquecino, mate y opacas sobre un diente aparentemente sano, dificultando el diagnóstico oportuno; sin embargo estas manchas representan la desmineralización del esmalte y el inicio de la cavitación. Estas lesiones incipientes en las superficies de contacto entre los dientes por lo general no se pueden descubrir sin radiografías. La etapa de lesión blanca finaliza cuando la superficie del esmalte se rompe dando lugar a la formación de una cavidad que favorece la entrada de las bacterias al diente. Una vez que se origina la cavidad la desmineralización progresa llegando hasta la dentina, en donde el avance de la caries es 2 a 3 veces más rápido que cuando el esmalte no se había fracturado. GINGIVITIS Es la enfermedad periodontal más frecuente en los niños. De acuerdo con el Centro Nacional de Estadísticas de la Salud de los Estados Unidos cerca de 40% de los niños de 6 a 11 años de edad tenían gingivitis; ésta es relacionada con la presencia de organizaciones de bacterias alrededor de los dientes y estructuras vecinas. Debido a la capacidad reparativa de los tejidos jóvenes, la eliminación de la placa bacteriana y los irritantes locales, devuelve la salud gingival. La implementación de técnicas adecuadas de cepillado pueden lograr este objetivo al cabo de algunas semanas. En cuanto al pronóstico, algunos estudios realizados sugieren que la gingivitis puede progresar hasta la periodontitis con la posible pérdida de los dientes en la edad adulta; sin embargo, otros estudios señalan que la gingivitis de la infancia no es un proceso continuo que lleve a la periodontitis del adulto. MALOCLUSIÓN La oclusión se refiere a la forma como ensamblan de los dientes superiores e inferiores tanto en una mordida típica como en una gran variedad de contactos entre los dientes como son la masticación y deglución entre otros. Lo que se desea como una oclusión ideal en la infancia es que ésta tenga las características que propicien hasta donde sea posible una oclusión sana en la dentadura permanente. En esencia si se pierde un diente por caries o traumatismo, los restantes

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Recomendaciones • 15

dientes primarios suelen acomodarse y cerrar el exceso de espacio. 1 Este espacio perdido será insuficiente para los dientes permanentes que saldrán más tarde, dando lugar a apiñamiento excesivo o a uno o más dientes permanentes que no podrán salir quedando impactados, lo cual tendrá como consecuencia alteraciones en la oclusión dental. Por otro lado, el niño tiene una mejor oportunidad de tener espacio adecuado para todos los permanentes si existen espacios naturales entre los dientes primarios en cada arcada. Por ejemplo, los espacios interdentarios entre los incisivos de ambas arcadas o los espacios de primate que en la arcada superior están entre los incisivos laterales y los caninos y en la arcada inferior entre los caninos y primeros molares deciduos. Estos espacios atenúan la discrepancia de unos dientes permanentes de mayor tamaño, ya que las arcadas dentarias no aumentan su anchura apreciablemente en medida que el niño crece. Con la erupción de los incisivos centrales de la mandíbula o de los primeros molares permanentes detrás de los últimos deciduos en el arco mandibular inicia la dentición mixta como fase de transición en la que existen dientes deciduos y permanentes en la boca y transcurre hasta la erupción de los segundos molares permanentes en cada arcada; debido a la gran diversidad en la secuencia de erupción, la dentición mixta es la mas difícil de catalogar como normal o anormal, sin embargo, mordidas cruzadas anteriores o posteriores, dientes amontonados o rotados, desviaciones en el segmento anterior de la línea media y los incisivos maxilares con proyección anterior son datos de problemas en la evolución de la dentición. La evolución de la dentición permanente se completa al considerar unas cuantas características básicas de la apariencia facial. Por ejemplo, al ver al paciente de frente se debe observar si se tocan los labios entre sí cuando está relajado y con la boca cerrada o si por el contrario existe una abertura interlabial. También se valora si los músculos orbicular de la boca y el mentón manifiestan tirantez cuando se le pide al paciente que junte sus labios. De igual forma examinamos el perfil y valoramos la convexidad facial, puede ser que la mandíbula no esté bien desarrollada lo que origina una perfil muy convexo o que por el contrario esté sobrecrecida lo que origina un perfil cóncavo. Aun así, dentro de estos dos extremos existe una gran diversidad de expresiones, donde cualquier perfil que no sea armonioso desde el punto de vista subjetivo, puede ser indicación de una valoración mas detallada. REFERENCIAS Bader J D et al.: A Systematic Review of selected caries prevention and management methods. Community Dent Oral Epidemiol 2000:29:399-344.

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1 Dhar V et al.: Prevalence of gingival diseases, malocclusion and fluorosis in

school-going children of rural areas in Udaipur district. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2007:25(2):103-105. Maupomé-Carvantes G et al.: Prevalencia de caries en zonas rurales y periurbanas marginadas. Salud Publica Mex 1993:35:357-367.

Sección 2. Alimentación y nutrición Capítulo 4. Alimentación con leche materna . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Capítulo 5. Ablactación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Capítulo 6. Fórmulas para la alimentación del lactante . . . . . . . . 29 Capítulo 7. Alimentación enteral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Capítulo 8. Bases para la alimentación del recién nacido prematuro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Capítulo 9. Desnutrición proteínico-energética . . . . . . . . . . . . . . 41 Capítulo 10. Soporte nutricio parenteral en pediatría . . . . . . . . . 46

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Capítulo 11. Valoración del estado de nutrición. . . . . . . . . . . . . . 52

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4 Alimentación con leche materna Jorge Adrián Chuck Sepúlveda y Raúl Salas García

La historia de la lactancia materna es tan antigua como la misma humanidad y siempre se ha considerado como un componente muy importante en la alimentación infantil. La leche materna tiene una serie de efectos benéficos que incluyen aspectos biológicos, nutricionales, inmunológicos y psicológicos, entre otros. Dentro de la esfera afectiva la alimentación con leche materna produce un impacto muy importante al facilitar la relación madre-hijo que redituará en una relación muy estrecha y que perdura con el tiempo. En la actualidad se sigue reconociendo la importancia de la leche materna en todo el mundo, en particular, en las comunidades que disponen de menos recursos y en donde constituye la única forma accesible de alimentar a los lactantes.

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CONCEPTO La leche materna es un líquido biológico muy completo que es segregado por las glándulas mamarias de la mujer. Esta leche es el alimento ideal por excelencia para satisfacer las necesidades nutricias específicas del lactante en esta etapa de la vida del niño ya que aporta los elementos requeridos para un crecimiento y desarrollo saludable, en particular en los 4 a 6 primeros meses de la vida, pero es fuente importante de proteínas y otros nutrimentos durante muchos meses más, aún después de iniciar la ablactación. CARACTERÍSTICAS Y VENTAJAS La leche humana es un alimento muy completo, cuyo mayor componente en aproximadamente 90% es agua, además contiene carbohidratos, lípidos, proteínas (incluidas inmunoglobulinas), calcio, fósforo, vitaminas, elementos traza, factores de crecimiento y otros elementos como: cinc, fluor, hierro, hormonas, entre otros componentes que hacen de la leche humana un alimento tal que es óptimo para la digestión, absorción y utilización de todos estos elementos. El suero lácteo es rico en lactoalbúmina y aminoácidos y todos estos compuestos se 19

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(Sección 2)

absorben con gran facilidad que aquellos que se encuentran en otros alimentos. Gracias a su concentración de agua, proteínas y electróli2 tos, la leche humana basta por sí sola para satisfacer las necesidades hidroelectrolíticas del lactante, incluso en climas cálidos y húmedos. Comparándola con la leche de vaca podemos decir que la leche humana es mejor digerida por el niño, ya que la caseína de ésta tiene la característica de formar micelas más pequeñas y blandas, fáciles de digerir, la leche de vaca por el contrario crea en el niño una mayor carga renal de solutos. En cuanto a substancias protectoras contra infecciones y hormonas humanas, se encuentran en la leche materna, no así en la de vaca. Los niños alimentados con leche materna cursan con un mejor desarrollo psicomotor y social, desarrollan mejor su agudeza visual y su coeficiente intelectual hasta por 6 puntos más que los alimentados con leche de vaca. Estos niños son menos proclives a la muerte súbita del lactante, enterocolitis necrozante, dermatitis atópica, asma y procesos infecciosos gastrointestinales. Asi mismo, cursan con un mejor desarrollo oromandibular. Como se puede apreciar la alimentación con leche materna aporta un sin fin de ventajas para el niño en desarrollo. PROTECCIÓN INMUNITARIA La alimentación con leche materna confiere al lactante una protección inmunológica muy importante, la cual será en particular trascendente para el buen crecimiento y desarrollo del niño y esto se da tanto mediante el calostro que es muy rico en IgA y macrófagos, así como por medio de la leche transicional (del quinto al trigésimo día posparto) y por la leche madura (del día 30 en adelante) que contiene una serie de componentes, tanto celulares como humorales, con la capacidad de prevenir infecciones. Entre los elementos celulares más abundantes son los macrófagos y linfocitos B y T. Entre los humorales, se encuentran la IgA secretoria, complemento C, lactoferrina, lisozima, lactoperoxidasa, factor bífido y algunos ácidos grasos. La IgA es la inmunoglobulina más importante cuantitativamente ya que constituye de 12 a 15% de las proteínas totales de la leche madura y entre 25 a 50% en el calostro. Asímismo la IgA interfiere en la adherencia de las bacterias a la mucosa intestinal, que es el primer paso de la cadena fisiopatológica de la diarrea; además, la leche materna contiene anticuerpos específicos contra muchos gérmenes patógenos para los cuales la madre posee memoria inmunológica, tanto de origen enteral como extraenteral. La lactoferrina muestra acción bacteriostática deformando al

Alimentación y nutrición • 21

ácido ribonucleico de transferencia (tRNA) bacteriano y es quelante del hierro, el cuál es necesario para el crecimiento bacteriano. La lisozima provoca lisis de la pared de la Escherichia coli y de 2 algunas salmonelas; la lactoperioxidasa es activa contra una variedad de microorganismos, sobre todo de bacterias gramnegativas. El Lactobacillus bifidus o factor bífido, variedad Pensilvanicus, produce un pH ácido que protege también contra las infecciones gastrointestinales. Se ha demostrado también que algunos ácidos grasos de la leche materna tienen una importante acción antiviral. Aparte del incalculable valor inmunológico de la leche materna, en la actualidad se sabe incluso que tiene un efecto protector para la aparición de enfermedades cardiovasculares, así como en la prevención de la diabetes mellitus tipo 1 y se señala que ejerce una protección sobre el riesgo de cáncer mamario en las madres. ASPECTO EMOCIONAL

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Ofrecer el pecho materno es el mejor regalo para comenzar la vida de un niño, además de que hace crecer el amor entre la madre y el hijo. El contacto íntimo que entraña el acto de amamantar, desde los primeros 30 min a la primera hora siguiente después del parto, fortalece el vínculo afectivo-emocional que existirá entre madre e hijo durante el resto de la vida y proporciona a éste la seguridad necesaria para su futura estabilidad emocional. El contacto con la piel suave y tibia de la madre le da tranquilidad y placer a ambos. ALIMENTACIÓN CON LECHE MATERNA LOS PRIMEROS DÍAS DE VIDA Es importante que durante los primeros días de vida extrauterina, al bebé se le ofrezca el pecho materno con mucha frecuencia, entre 8 a 12 veces al día, siempre y cuando el bebé muestre signos de hambre, sin esperar a que llore de manera deseperada (el llanto excesivo es un signo tardío de hambre). El pecho materno se deberá de ofrecer cada vez que el bebé lo solicite, lo que se le denomina régimen de libre demanda, o sea que el mismo niño fijará su horario. Los lactantes que no piden con frecuencia deben de ser estimulados y despertados para ofrecerles el pecho al menos cada 4 h. No es aconsejable ofrecer al recién nacido alimentado con leche materna, suplementos de suero, té, agua o sucedáneos y en el caso de una estricta indicación médica es preferible administrarlos con vaso, cuchara o jeringa, evitando el uso de biberones. Es de fundamental importancia que el recién nacido permanezca durante las 24 h con la madre en la misma habitación ya que esto

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(Sección 2)

facilita el amamantamiento y favorece el descanso materno, además de ser una practica segura que disminuye el riesgo de muerte súbita del 2 lactante. El realizar la evaluación de al menos dos tomas de pecho cada 24 h por el médico durante su estancia hospitalaria es aconsejable y esto es con la finalidad de detectar de manera precoz problemas de agarre o de succión. El médico debe de constatar que el bebé succiona eficazmente el pecho materno. TÉCNICA DE LA ALIMENTACIÓN CON LECHE MATERNA Siempre es conveniente usar ambos pechos, iniciando la tetada por el último pecho de la tetada anterior o por el que se observe más escaso de leche. En términos generales, se recomienda no prolongar las tetadas a más de 12 a 15 min de cada pecho cada vez, sin embargo, la duración de éstas serán condicionadas al apetito del niño, la abundancia de la leche materna, el vigor para succionar, la deglución adecuada y a la ausencia de anomalías de la glándula mamaria o del pezón de la madre. La expresión de la glándula mamaria y el masaje en el pezón en las últimas ocho semanas del embarazo favorecen la lactancia. En la actualidad, es aceptado de forma universal que la leche materna debe constituir el único alimento que el niño reciba durante los primeros 4 a 6 meses de vida, lo cual garantiza la alimentación ideal para el desarrollo y crecimiento pleno. ALIMENTACIÓN DE LA MADRE QUE LACTA La alimentación de la madre durante la lactancia no precisa ser muy diferente de la que venía haciendo durante el embarazo. Las necesidades calóricas quizá sean un poco más elevadas que el último trimestre de la gestación. Además se recomienda un aporte extra de 200 a 300 µg/día de yodo, durante toda la lactancia, además de consumir sal yodada y pescado al menos dos veces por semana, ya que la ingesta de yodo a través de la leche materna es una buena fuente para la producción de hormonas tiroideas en el lactante, esenciales para el cerebro en desarrollo. Evitar la ingesta de café, té negro, refresco de cola, chocolate y bebidas alcohólicas porque pueden producir inquietud e insomnio en el bebé. Si el aumento de peso ha sido excesivo durante el embarazo, se puede seguir una dieta levemente hipocalórica, variada y controlada sin efectos adversos para la lactancia. Una alimentación variada y bien balanceada es lo recomendable para la madre que amamanta a su bebé.

Alimentación y nutrición • 23

LACTANCIA EN NIÑOS CON PROBLEMAS Es benéfico el administrar leche materna a lactantes enfermos, ya que 2 facilita el apego, reduce el riesgo de morbilidad relacionada con problemas como infecciones, mejora el desarrollo psicosomático y mantiene el estado nutricional del niño. Si el lactante enfermo requiere hospitalización y si no existe ninguna contraindicación médica, es prioritario el mantenimiento de la lactancia. Asimismo y de acuerdo con las indicaciones médicas se le podrá administrar leche materna a los niños con: síndrome de Down, hipotonía muscular, alteraciones en la anatomía estructural de la cavidad bucal (labio leporino, fisura palatina, entre otras.), cardiopatía congénita y otros padecimientos. Es de especial importancia evitar dentro de lo posible la separación del binomio madre-hijo, aún en el caso de enfermedad del niño.

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PROBLEMAS EN LA MADRE QUE LACTA Es probable que ante los problemas de salud de la madre que se encuentra lactando se le retire al niño el beneficio de la leche materna injustificadamente. En ninguno de los siguientes procesos está contraindicada la lactancia y la mujer puede ser tratada con medicamentos compatibles con la lactancia en cualquiera de estos eventos: Infecciones intercurrentes ya sean respiratorias o gastrointestinales, anemia materna ocasionada o no por el proceso del embarazo y parto, diabetes mellitus, problemas tiroideos, cardiovasculares o de hipertensión, problemas digestivos agudos o crónicos, epilepsia y depresión, por mencionar algunas enfermedades. Los implantes mamarios de silicona no contraindican la lactancia y en el caso de una cirugía unilateral del pecho, la lactancia es posible con el pecho sano. En el caso de la madre adolescente se requiere de un asesoramiento especial por parte del médico, así como apoyo y seguimiento ya que es un grupo de riesgo que con facilidad tiende a suprimir la lactancia materna. La trasmisión de agentes infecciosos vía leche materna es posible y habrá que tener ciertas precauciones. Algunas infecciones virales en la madre que pueden ser transmitidas son: citomegalovirus, virus de la hepatitis B, algunos retrovirus, herpes simple tipo 1. El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) se ha aislado en leche materna y se puede transmitir verticalmente a través de la lactancia. El riesgo de transmisión al bebé es mayor cuando la infección se adquiere durante la lactancia (p. ej., posparto) que de mujeres que ya tienen la infección por VIH. En relación con la trasmisión de infecciones bacterianas a través de la leche materna no suelen ser comunes y cuando éstas

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se presentan suelen ser por Staphylococcus aureus. Valorando cada una de estas posibilidades se podrá indicar la suspensión temporal o defi2 nitiva de la lactancia materna. MEDICAMENTOS CONTRAINDICADOS DURANTE LA LACTANCIA Existen medicamentos que se excretan a través de la leche materna y que en un momento determinado pueden afectar al lactante y por consiguiente contraindican la lactancia materna. Entre ellos: Antibióticos y antiparasitarios Cloranfenicol Quinolonas Ácido nalidíxico Nitrofurantoina Sulfas Cefalexina Terramicina Neomicina Mebendazol Neuropsicotrópicos Carbamazepina Fenobarbital Doxepina

Amitriptilina Clorpromazina

Amikacina Gentamicina Estreptomicina Metronidazol

Diazepam Compuestos de litio

Imipramina

Antihipertensivos y cardiovasculares Digoxina Warfarina Acetabutol Hidralazina Metildopa Analgésicos y antiinflamatorios Acetaminofen Prednisolona

Atenolol Propanolol Ácido acetilsalicílico

Naloxona RECOMENDACIONES A LAS MADRES 1. Asear los pechos antes de cada tetada con agua hervida y no usar alcohol o jabón. 2. Lavarse las manos antes de cada tetada. 3. Usar un buen sostén día y noche para ayudar a preservar la forma de los pechos y evitar que la tracción hacia abajo sea dolorosa cuando los pechos crecen y se ingurgitan. 4. No ingerir bebidas alcohólicas. 5. No ingerir, inhalar o inyectarse sustancias tóxicas o alucinógenas, ni enervantes. 6. No fumar durante el embarazo y la lactancia.

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7. No tomar medicamentos, salvo por prescripción médica. 8. Debe existir el deseo de la madre para amamantar a su hijo, sin estados de estrés o angustia, encontrarse en condiciones físicas y 2 mentales aptas, así como tener un pezón bien conformado y una glándula mamaria estructural y funcionalmente normal. REFERENCIAS

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American Academy of Pediatrics. Transmission of infectious agents via human milk. En: Red Book, 27a ed. EUA: American Academy of Pediatrics, 2006:124-130. American Academy of Pediatrics. Breatsfeeding and tha use of human milk Pediatrics 2005; 115: 496-506. Cortes FV et al.: Lactancia materna y VIH/SIDA. Rev Chil Nutr 2006:33 (supl 2);334-341. Dewey KG: Nutrition, growth and complementary feeding of the breastfed infant. Pediatr Clin North Am 2001;48:87-104. Hernández Aguilar MT, Aguayo Maldonado J: La lactancia materna. Cómo promover y apoyar la lactancia materna en la práctica pediátrica. Recomendaciones del comité de lactancia de la AEP. An Pediatr 2005; 63:340-356. Vásquez Garibay E, Santos Torres MI: Lactancia materna. En: Martínez y Martínez R: editor. Martínez La salud del niño y del adolescente. 5a ed., México: El Manual Moderno, 2005:597-603.

5 Ablactación Ma. del Rosario González Mora

DEFINICIÓN Ablactación es la introducción de alimentos diferentes a la leche materna en la alimentación del lactante. En el niño sano por lo general se inicia entre el cuarto y sexto mes de vida, y en los pequeños que presentan riesgo para desarrollar alergia en edades posteriores. INTRODUCCIÓN El desarrollo de las enzimas responsables de la degradación y absorción de los diferentes nutrientes se lleva a cabo de forma gradual. Siendo así que entre el cuarto y sexto mes, el niño tiene capacidad para la adecuada digestión de los almidones y lípidos; aunque las pro-

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teínas se hidrolizan desde el nacimiento, es aproximadamente hasta los 6 meses que la pared intestinal del niño deja de ser permeable en ex2 ceso, al paso de proteínas completas con bajo peso molecular que predisponen de manera potencial a la aparición de alergias alimentarias. DESARROLLO NEUROMUSCULAR Durante la maduración neuromuscular el niño adquiere habilidades y destrezas que lo preparan para la introducción de nuevos alimentos; por ello, para que la ablactación se lleve a cabo con éxito es importante considerar los siguientes puntos: a) A partir de los 4 meses el niño puede sostener la cabeza, y se mantiene sentado a partir de los 6 meses. b) El reflejo de extrusión que impulsa a sacar los alimentos semisólidos de la boca, desaparece a los cuatro meses. c) A los 5 meses de vida el niño es capaz de expresar su deseo de alimento abriendo la boca, y cuando está satisfecho se impulsa hacia atrás, volteando su cabeza a un lado. d) Antes de los 4 meses los alimentos sólidos pueden inhibir la absorción de hierro y otros nutrimentos de la leche materna. La ablactación puede iniciarse cuando la madurez digestiva y el desarrollo neuromuscular sean adecuados para tal efecto, lo que en términos generales sucede entre el cuarto y sexto mes de vida, pero considerando siempre la condición particular de cada niño (alergias, enfermedad metabólica, entre otros). OBJETIVOS DE LA ABLACTACIÓN 1. Proporcionar una dieta adecuada que cubra los requerimientos nutricionales del niño, para un crecimiento y desarrollo óptimos. 2. Desarrollar buenos hábitos que en un futuro prevengan obesidad, dentición deficiente u otros problemas de salud. 3. Suministrar una dieta equilibrada y completa que evite deficiencias de nutrientes específicos. REQUERIMIENTOS DE HIERRO Los recién nacidos a término alimentados al pecho materno necesitan 1 mg/kg/día de hierro elemental a partir del cuarto a sexto mes de vida (ofrecido en 2 raciones de 1/2 onza de cereal fortificado con hierro por día).

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Los neonatos pretérmino o con bajo peso al nacer necesitan 2 a 4 mg/kg/día de hierro elemental desde el primer mes de vida hasta los 12 meses de edad (ofrecido como suplemento de hierro en gotas). 2 ESQUEMA PARA INICIAR LA ABLACTACIÓN EN EL NIÑO SANO De 4 a 6 meses: Cereales: reforzados con hierro (avena, arroz, maíz y papa). Frutas: colados o jugo (pera, mango, manzana, plátano). Verduras: colados (chicharos, calabaza, ejotes, zanahoria, chayote, coliflor, acelgas, espinacas, betabel, brócoli). De 7 a 9 meses: Cereales mixtos. Frutas: colados o jugos (pera, mango, manzana, plátano, papaya). Verduras: colados (chicharos, calabaza, ejotes, zanahoria, chayote, coliflor, acelgas, espinacas, betabel y brócoli). Leguminosas: garbanzo, lentejas, habas, frijol y soya. Sopas: pastas, espagueti, cremas de verduras. Derivados lácteos: queso parmesano, yogurt. Carnes: pollo, pavo, ternera.

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Al iniciar la dentición se deben ofrecer galletas especiales para bebé. De 9 a 12 meses: Variedad de menús que incluyan alimentos de todos los grupos de nutrientes. Pueden iniciarse alimentos picados cuando existan de 8 a 10 dientes. Huevo: Se puede indicar en bebés sin factores de riesgo sólo yema. De preferencia espere al año de edad para proporcionarlo. 12 meses en adelante: Incluido todo lo anterior, se puede ofrecer el huevo completo. Cítricos: si no hay contraindicación médica. Tomando en cuenta la madurez física y neurológica del niño, ir integrándolo gradualmente a la dieta familiar. RECOMENDACIONES 1. La leche materna cubre las necesidades energéticas del niño hasta un máximo de seis meses, la incorporación de alimentos diferentes a la leche materna se debe hacer de forma gradual y progresiva que incluya distintos sabores y texturas. 2. La ablactación es un proceso gradual, iniciando con “probaditas”, media cucharadita aumentando poco a poco e incluyendo un ali-

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mento nuevo cada cinco a siete días o cuando el niño haya aceptado el anterior. 2 3. Las frutas deben ser maduras y sin cocer, en papilla y sin adicionar sal o azúcar. Las verduras deben ser cocidas evitando sal, colorantes e irritantes. Deben considerarse los alimentos consumidos en el hogar, la facilidad de disposición y las condiciones ambientales para prepararlos. 4. Proporcione los alimentos sólidos con cuchara y no en biberón. No mezcle cereales u otros alimentos sólidos con líquidos que se suministran en biberón. 5. Una vez iniciada la ablactación se debe recordar que la leche materna sigue siendo el alimento principal, recomendado por AAP hasta el año de edad y por la OMS hasta los dos años de edad. RIESGO DE ALERGIA Padre 1. Los alimentos que no deben consumirse durante el primer año de vida por ser alergénicos son: piña, naranja, mandarina, durazno, pescado, nuez y fresas. 2. En aquellos bebés que se encuentran en riesgo de presentar alergia, la introducción de alimentos sólidos debe iniciarse hasta los 6 meses de edad. La Academia Americana de Pediatría recomienda que en los niños con riesgo de presentar alergia (madre, padre o hermano con alergia comprobada), la introducción del huevo a la alimentación, sea hasta los 24 meses de edad, y la del pescado a los 36. Estos pequeños deben recibir leche materna o hidrolizados de proteínas durante los primeros 12 meses de vida, y la leche de vaca puede suministrarse después de esa edad. REFERENCIAS Baker SS, Coshran WJ, Flores CA, Klish WJ: Alimentos suplementarios. Academia Americana de Pediatría. Manual de nutrición pediátrica 4a ed. 1999:43-53. Curran JS, Barness LA: Alimentación de los lactantes y de los niños pequeños. En Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson, Tratado de Pediatría 17ª ed. Saunders 2004:162-182. Fiocchi A, AssaA, Bahna S: Food allergy and the introduction of solid foods too infants: a consensus document. Annals of alergy, asthma and immunology. 2006;97:10-21. Vázquez-Garibay EM, Velarde RE: Alimentación durante el primer año. En: Martinez MR La salud del niño y adolescente. 5ª ed. México: Manual Moderno, 2005. Wardley BL, Puntis J, Taitz L: Alimentación en el lactante. Manual de nutrición infantil 2a ed. 2000:17-55.

Alimentación y nutrición • 29

6 Fórmulas para la alimentación del lactante Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

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PRINCIPIOS BÁSICOS Las fórmulas para la alimentación del lactante se diseñaron con el propósito de ser una alternativa para aquellos cuyas madres no pueden alimentarlos con leche humana. El éxito de las fórmulas se consiguió cuando el hombre fue capaz de modificar y manipular los componentes nutrimentales de la leche de mamíferos, siendo la de vaca la más utilizada hasta nuestros días. A pesar de los grandes avances en el procesamiento de dichas fórmulas, en la actualidad no existe alguna que sea mejor que la leche humana, motivo por el cual, la lactancia humana sigue siendo la primera opción. En la actualidad se cuenta con una gran variedad de fórmulas, tanto líquidas como en polvo, que se han diseñado para diferentes condiciones durante la etapa de lactancia: alimentación del lactante normal, de aquel con antecedentes de prematurez, del que sufre intolerancia a la lactosa, alergia a las proteínas de la leche de vaca, de aquellos con padecimientos de malabsorción gastrointestinal y metabólicas por defectos o ausencia enzimática, entre otras. El cálculo de la cantidad de fórmula que va a consumir un lactante normal se basa en sus requerimientos calóricos y de proteínas. Para aquellos lactantes de 6 meses o menores, se recomienda 108 kcal/kg/ día y 2.2 g de proteínas por kg/día y en mayores de 6 meses, a 98 kcal/ kg/día y 1.6 g de proteínas por kg/día (RDA 10a edición). En lactantes desnutridos, los requerimientos de calorías pueden alcanzar cifras de 150 a 200 kcal por kg/día y de 3 a 4 g de proteínas por kg/día. PREPARACIÓN DE LAS FÓRMULAS La dilución de estas fórmulas por lo general es a 14% y de manera práctica, esto se consigue diluyendo una medida de las incluidas en la lata (4.5 g) de la fórmula en polvo en una onza de agua (30 mL). Una recomendación práctica para la madre en la preparación de los biberones, es que añada una medida de la fórmula por cada kg que

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30 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

pese su hijo sin pasar de 8 kg por cada biberón y ofrecerlo 5 a 6 ocasiones en 24 h. De esta manera se satisface tanto los requerimientos 2 de calorías como de proteínas de un lactante normal. Cuando se utilice una fórmula de uso médico conviene seguir las indicaciones del fabricante. Los frascos de biberones que se utilizan son de 4 y 8 onzas. Cuando sea posible, es recomendable preparar todos los biberones para 24 h en una sola ocasión, y después mantenerlos en refrigeración. De esta manera disminuye el riesgo de contaminación. Por otro lado, cuando el biberón proceda de estar refrigerado, calentarse en baño maría hasta que se tibie y se corrobore al tacto antes de administrarlo al lactante. No calentar los biberones en horno de microondas. Las fórmulas pueden clasificarse en tres grupos: a) fórmulas lácteas, b) de Proteína de soya y c) de hidrolizados de proteínas. Fórmulas lácteas La mayoría de las fórmulas lácteas derivan de la leche de vaca, de ellas, la presentación en polvo es la más utilizada y recomendada por los pediatras. Las principales ventajas reconocidas para el uso de las fórmulas actuales son: que están fortificadas con vitaminas y hierro, que están diseñadas según el aporte energético y nutrimental de acuerdo con las necesidades del paciente y son de fácil preparación, y cálculo. El contenido nutrimental, y las principales diferencias entre las fórmulas que se utilizan con más frecuencia se resumen en el cuadro 6–1. Fórmulas lácteas de inicio (FLI) (NAN 1, Similac Advance 1, Enfamil, SMA)

Conocidas también como fórmulas sucedáneas de la leche humana, las cuales son indicadas en lactantes como sustituto o suplementación de la leche humana, cuando existe una contraindicación médica para la alimentación al pecho materno o bien, cuando no se logra obtener una curva de crecimiento normal con la lactancia materna exclusiva. Es la fórmula que más se asemeja a la leche humana. Además de haber sido modificada en proteínas, la mayoría de las grasas animales han sido sustituidas por aceites vegetales (ácidos grasos poliinsaturados), las concentraciones de hierro son suficientes y no requiere darse como suplemento. Pueden utilizarse durante el primer año de vida (Fomon, 1993). Fórmulas lácteas de continuación (NAN 2, Similac Advance 2, Enfapro, entre otras)

Indicadas para lactantes mayores de 6 meses y hasta los 12 meses de edad. A diferencia de la fórmula láctea de inicio, tiene una mayor con-

Alimentación y nutrición • 31

Cuadro 6–1. Contenido Nutrimental de fórmulas empleadas en alimentación infantil

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Leches y fórmulas con dilución 14% por cada 100 mL Leche humana Fórmula láctea de Inicio Fórmula láctea de continuación Fórmulas deslactosadas Fórmula para prematuro Fórmula de proteína de soya aislada Fórmulas de hidrolizados de proteínas Leche entera de vaca

kcal

Proteínas Relación Grasas (g/100 mL) caseína/ origen lactoal- animal/ búmina vegetal

Lactosa

Hierro Calcio/ (mg/ fósforo 100 mL) (mg)

70

0.9

30/70

Animal

sí

0.03

25/14

67

1.6

40/60

Mixta

sí

1.2

53/36

67

1.8

80/20

Mixta

sí

1.2

80/40

67

1.6

40/60

Mixta

no

1.2

55/36

80 67

2.2 1.8

40/60 Mixta No aplica vegetal

sí no

1.3 1.2

76/57 80/54

67

1.9

No aplica vegetal

no

1.2

64/43

67

3.3

sí

trazas

123/96

80/20

Animal

Datos obtenidos en su mayoría de la Academia Americana de Pediatría. En: Pediatric Nutrition handbook, fifth edition y del National Research council en Recomendary dietary allowance, 10th edition.

centración de proteínas y su relación de caseína, y lactoalbúmina es más parecida a la leche entera de vaca. Fórmulas para prematuros (Prenan, Similac special care, Enfamil premature, entre otras)

Indicadas en lactantes menores con antecedentes de prematurez, su mayor utilidad es después de dos semanas de vida extrauterina hasta alcanzar una curva de crecimiento sostenida. Tiene una mayor densidad energética así como de proteínas que la fórmula láctea de inicio. Los requerimientos calóricos de estos lactantes es de 120 kcal/kg/día (Comité de Nutrición de la American Academy of Pediatrics, 2004). Fórmulas antirreflujo (Similac AR, NAN AR, SMA AR, entre otras)

Indicada para lactantes con enfermedad por reflujo gastroesofágico. Son fórmulas a las cuales se ha agregado almidones de arroz o maíz con el propósito de hacerlas más espesas.

2

32 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

Fórmulas lácteas enriquecidas con probióticos (NAN 1 Pro)

Con el propósito de modular el sistema inmunológico del lactante, 2 han aparecido fórmulas en las cuales se han adicionado lactobacilos y otras sustancias inmunomoduladoras. Son de reciente uso y poca experiencia en la práctica clínica. Fórmulas lácteas deslactosadas (NAN sin lactosa, Similac libre de lactosa, Enfamil libre de lactosa, entre otras)

Indicadas en lactantes a quienes se ha documentado una intolerancia a la lactosa. En dicha fórmula se ha sustituido la lactosa por otros disacáridos como la sacarosa. El resto del contenido es similar a las fórmulas de continuación. Leche entera de vaca (NIDO, Carnation)

Indicada para después del primer año de vida. El uso de la leche de vaca durante el primer año de vida se ha relacionado con sangrado microscópico de tubo digestivo, debido a que su concentración de proteínas incrementa la carga renal de solutos y las concentraciones de calcio y fósforo no son las adecuadas por lo que no es recomendable su uso en lactantes menores de un año. Fórmulas de proteína de soya aislada (Prosobee, Nursoy, Isomil)

Indicadas en lactantes con intolerancia a la lactosa o alergia a las proteínas de la leche de vaca. También han sido utilizadas en pacientes portadores de galactosemia. Han sido mejoradas, lo que reduce la cantidad de fibras que impedían una buena absorción de nutrimentos y adicionadas con metionina debido a las bajas concentraciones de la misma en las proteínas de la soya (Comité de nutrición, AAP, 2004). Fórmulas de Hidrolizados de proteínas (NAN HA, Pregestimil, Nutramigen, Alimentun)

Indicadas para aquellos lactantes con alergia a las proteínas de la leche de vaca, la cual es la causa más frecuente de alergia alimentaria. Útil también en padecimientos de malabsorción intestinal. La fuente de nitrógeno es la caseína digerida por enzimas tratadas con carbón vegetal y enriquecidas con L-cistina, L-tirosina, L-triptófano, taurina y L-carnitina, la mayoría de los péptidos tienen un peso molecular < 1 200 a 1 500, las grasas proceden de aceites vegetales o triglicéridos de cadena media, estas fórmulas están, por tanto, elaboradas para obtener una mayor absorción en el tracto intestinal y su desventaja es que el olor y sabor son desagradables. Su preparación no difiere mucho de las otras fórmulas lácteas. REFERENCIAS Nacional Research Council, Energy en Recomendary Dietary Allowances. 10th edition, EUA: Ed. National Academy Press, 1989:24-38.

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American Academy of Pediatrics. Formula feeding of term infants. Pediatric Nutrition Handbook, Fifth edition, EUA, 2004:87-97. Fomon Samuel J: Leches artificiales en lactantes en Nutrición del lactante, 1a edición, España: Ed. Mosby/Doyma, 1995:415-424.

7 Alimentación enteral José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

CONCEPTO

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Alimentación enteral es el apoyo nutricio en pacientes que no alcanzan a cubrir sus requerimientos nutrimentales por insuficiencia, mala tolerancia o contraindicación de la alimentación oral habitual. Su propósito es administrar una dieta cuyos nutrimentos no requieren del proceso digestivo y que se absorben fácilmente en las primeras porciones del intestino delgado. Se lleva a cabo por vía oral, o bien, mediante la utilización de una sonda que puede ser nasogástrica, nasointestinal, esofagostomía, gastrostomía o yeyunostomía. INDICACIONES GENERALES Según lo propuesto por Solange Heller (1998), pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Transición entre alimentación parenteral y enteral. 2. Como una manera de alimentarse durante un periodo corto o largo. • Alteraciones del tracto digestivo que alteren la digestión, absorción y aprovechamiento de nutrimentos en forma transitoria, por ejemplo diarrea crónica. • Defectos enzimáticos congénitos a nivel de tracto digestivo. • Disminución de la superficie de absorción (intestino corto). • Cuando se requiere suministar nutrimentos en cantidades adecuadas con pequeños volúmenes de líquidos, por ejemplo insuficiencia renal crónica. 3. Como suplementación por tiempo prolongado: • Cuando la alimentación oral no logra cubrir los requerimientos nutricios y se corre el riesgo de desnutrición.

2

34 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

• Estados hipermetabólicos: cáncer, infecciones severas, quemaduras, enfermedades crónicas, entre otros padecimientos. 2 CONTRAINDICACIONES Obstrucción intestinal, distensión abdominal e íleo severo de intestino delgado, absorción intestinal deficiente, dolor abdominal importante o continuo, imposibilidad del acceso enteral. TIPOS DE ALIMENTACIÓN ENTERAL a) b) c) d) e)

Estimulación enteral. Parcial. Total. Continua. Intermitente.

COMPOSICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE FÓRMULAS ENTERALES La mayoría de las fórmulas enterales tienen una relación caloría/nitrógeno de 100:1 a 150:1. Existen más de cien fórmulas enterales en la actualidad, cada una de ellas diseñada para un propósito diferente. Sin embargo, éstas pueden clasificarse en cuatro grupos: I. Fórmulas elementales (Vivonex R, Norwich, Optimental, Neocate Jr) Contienen aminoácidos libres, polímeros de glucosa y triglicéridos de cadena larga en pequeñas cantidades. Desde el punto de vista nutricio, ésta es completa, formulada para pacientes con problemas de absorción o digestión, o que requieran mantener al intestino en reposo. No es necesaria prácticamente la digestión, deja escaso residuo y estimula de manera mínima la producción de jugos digestivos. Quizá se requiera suministrar suplemento de vitaminas y minerales si se usa como única fuente de alimento por más de tres días. Se proporciona a diferentes diluciones. Se utiliza en pacientes que requieren del reinicio de alimentación oral o por sonda después de alimentación parenteral, fístulas enterocutáneas, diarreas intratables, síndrome de intestino corto, fístulas gastrobiliares, malabsorción, traumatismos, quemaduras graves y extensas, así como en desnutridos. No deberá utilizarse en las siguientes condiciones: íleo paralítico, intolerancia a monosacáridos, insuficiencia renal y hepática, y diabetes (alto contenido en azúcar).

Alimentación y nutrición • 35

II. Fórmulas semielementales (Pepdite One +) Constituidas por dipéptidos hidrolizados de proteínas de soya o de 2 origen animal (cerdo), adicionados con aminoácidos libres, glucosa o polímeros de glucosa y aceites vegetales o ácidos grasos de cadena mediana. Indicado en lactantes menores de un año con trastornos severos gastrointestinales. En nuestro medio es excepcional su utilización. Por lo general se utilizan fórmulas elementales o hidrolizados de proteínas.

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III. Fórmulas poliméricas tipos 1, 2 y 3 Constituidas por proteínas hidrolizadas o aislados de proteínas, polímeros de glucosa y aceites vegetales, fortificadas con vitaminas, minerales con o sin fibras. Tipo 1 (Pediasure-R Abbott). Usada como media dieta elemental, como complemento o suplemento, o apoyo nutricio enteral en pacientes con vías gastrointestinales funcionales, es un concentrado de proteínas del suero, caseinato de calcio, aceite de cártamo (50%) altamente oleico, aceite de soya (30%), aceite de coco fraccionado (triglicéridos de cadena media), sólidos de jarabe de maíz, sacarosa, minerales, vitaminas y fortalecido con carnitina y taurina. No contiene gluten y virtualmente está libre de lactosa. Posee una osmolaridad de 310 mOsm y proporciona 1 kcal/mL. Se suministra a niños de 1 a 6 años. Tipo 2 (Nutren lO, Nestlé; Ensure-R Abbott). Similar a la anterior, posee mayor osmolaridad y proporciona más energía (poco más de 1 kcal/mL); 250 kcal en 236 mL de líquido. Utilizado en las siguientes condiciones: ingestión disminuida de nutrimentos, requerimientos calóricos aumentados, desnutrición, incapacidad para comer, enfermedades inflamatorias de intestino. Tipo 3 (Ensure con fibra y Enrich-R. Abbott). Su aporte calórico es mayor que las anteriores: está adicionada con fibra y tiene una concentración de minerales sumamente disminuida. Se utiliza en pacientes que requieren fibra en la dieta. IV. Fórmulas modulares Se preparan con nutrimentos en forma separada y adicionadas con vitaminas y minerales de acuerdo con las necesidades del paciente, su uso se ha extendido, dado que las fórmulas estándar y procesadas están diseñadas para el soporte nutricio de un adulto y son excepcionales aquellas disponibles para pacientes pediátricos. En relación con las otras fórmulas se corre mayor riesgo de contaminación e infección.

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(Sección 2)

COMPLICACIONES 2 Gastrointestinales: náuseas, vómito, diarrea, distensión abdominal, estreñimiento y síndrome de vaciamiento rápido. Mecánicas: oclusión, erosión, perforación intestinal o ambas, broncoaspiración. Metabólicas: hipocalcemia, hiponatremia, hipofosfatemia e hiperglucemia. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Enteral nutrition support. En: Pediatric Nutrition Handbook, Fifth edition, EUA: Ed. AAP, 2004:391-403. Heller-Rouassant S: Alimentación enteral en pediatría. Nutr Clín 1998(1);3: 132-137.

8 Bases para la alimentación del recién nacido prematuro Álvaro Bautista Vásquez

Los recientes avances en la tecnología médica, han permitido la supervivencia de un mayor número de recién nacidos prematuros (RNP), los cuales se definen como aquellos que nacen antes de las 37 semanas completas de gestación, contadas éstas después del primer día del último periodo menstrual. Se pueden encontrar recién nacidos tan inmaduros como de 23 semanas y tan pequeños como de 500 g en las distintas unidades de cuidados intensivos de nuestro país. Los prematuros tienen la mayor necesidad nutricional para alcanzar un crecimiento óptimo en el periodo neonatal, que en ninguna época de su vida por distintas razones: retraso en el crecimiento intrauterino, condiciones médicas que incrementan las necesidades nutricionales e impedimentos adicionales para crecer como la inmadurez fisiológica en general, motilidad intestinal disminuida, disminución en la actividad enzimática intestinal y terapias agregadas como los corticoides y diuréticos entre otros. El objetivo fundamental de la alimentación en el recién nacido prematuro, es proveer los nutrimentos necesarios para aproximar la velocidad de crecimiento y la composición de la ganancia de peso a

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la de un feto normal de la misma edad posconcepcional y mantener concentraciones normales de estos nutrimentos en sangre y tejidos. En el RNP enfermo de manera crítica, el objetivo de la alimenta- 2 ción será básicamente prevenir el catabolismo. Sin haber duda respecto de las ventajas protectoras, inmunológicas, económicas, psicológicas, alérgicas y de calidad alimenticia de la leche materna, ésta en ocasiones no es suficiente para el RNP. Por ende, la leche materna requiere ser complementada, ya sea con elementos llamados “fortificadores”, o con alguna de las distintas fórmulas complementarias para prematuro existentes en el mercado (véase capítulo correspondiente). Dada la inmadurez del RNP, existen posibles limitantes a considerar en este grupo de pacientes para recibir la alimentación vía oral, entre las cuales encontramos la absorción, hormonas, disminución en la motilidad esofágica, gástrica e intestinal, así como la inmadurez de las defensas. RECOMENDACIONES DE NUTRIMENTOS EN EL RNP

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Energía El gasto energético en reposo varía de 49 a 60 kcal/kg/día de los 8 a los 63 días de edad posnatal. La energía también es requerida para la actividad, termorregulación, alimentación, pérdidas fecales y el crecimiento. Los requerimientos energéticos diarios estimados para RNP alimentados en forma enteral, son 120 kcal/kg/día. Algunas condiciones clínicas como la displasia broncopulmonar incrementan los requerimientos energéticos hasta a 150 kcal/kg/día. Requerimientos proteínicos La forma de estudiar los requerimientos proteínicos en el RN, se basa en cuánto se utiliza para crecimiento (balance de nitrógeno), y cuánto para energía. Sería ideal lograr que por lo menos 70% de la proteína ingerida se utilice para crecimiento, ya que el exceso de éstas se vuelve perjudicial para las funciones metabólicas y excretoras, siendo adecuada una ingesta de proteínas entre 3 y 4 g/kg/día. Debe entenderse que el RNP que no recibe ningún aporte de aminoácidos en los primeros días de vida, experimenta un déficit de proteínas endógenas de la misma cantidad. Carbohidratos In utero y en circunstancias fisiológicas normales, el feto es completamente dependiente de la madre para el suministro continuo de

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(Sección 2)

glucosa. Así, al nacimiento el RN depende por completo de la movilización de reservas de glucógeno hepático almacenado. 2 Los depósitos de glucógeno al nacer son mayores que los del adulto, pero debido al consumo de glucosa tan alto, se terminan rápidamente, en 2 a 3 h. Los requerimientos de glucosa en el RNP son variables desde 5.5 a 7.5 mg/kg/min. En cuanto a la ingesta oral se refiere, la leche humana y en general las fórmulas infantiles aportan alrededor de 40% de las calorías totales a partir de su contenido de carbohidratos. La lactosa es el único carbohidrato de la leche humana. Es un disacárido que requiere una β-galactidasa (lactasa) para su desdoblamiento. La lactosa aparece hasta las 34 semanas de gestación aunque incluso por lo general los prematuros toleran esta sustancia debido a la “digestión” que realizan las bacterias del colon. Además la lactosa, mejora la absorción del calcio y promueve la formación de una nueva flora bacteriana acidúrica deseable en el intestino del recién nacido. Grasas Los lípidos constituyen la fuente primaria de energía en las fórmulas destinadas a la alimentación enteral de los RNP. La absorción de grasas es menos eficaz en el neonato comparado con el adulto. Los RNP en las primeras dos semanas de vida pueden perder hasta 20% de las calorías de grasa comparados con 6% o menos del adulto. En la leche humana, cerca de 50% de la energía se encuentra en forma de grasa, y es recomendable que las fórmulas infantiles para prematuros proporcionen 40 a 50% de energía con base en lípidos. Esto ofrece de 5 a 7 g de grasa por día. Una cantidad adecuada de ácidos grasos esenciales contribuye a satisfacer las altas necesidades calóricas para el crecimiento y contribuye a la absorción de otros importantes nutrimentos como el calcio y vitaminas liposolubles. Los prematuros tienen una baja concentración de lipasa pancreática, debiendo recurrir a la lipasa gástrica para mejorar la digestión y absorción de lípidos. En la actualidad, se sabe de la gran importancia de los ácidos grasos esenciales, en particular de los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA; por sus siglas en inglés, long chain poly unsaturated fatty acids) en el periodo perinatal, tanto para el desarrollo cerebral, de la membrana eritrocitaria y de la retina. Dado que los neonatos de bajo peso no pueden sintetizar suficientes cantidades de LCPUFA a partir de fuentes alimenticias, dependen de su ingesta para recibir las que necesitan para tener un crecimiento y desarrollo saludables. La leche humana contiene pequeñas cantidades de ácido docosahexaenoico (C22:6, ω-3) y ácido araquidónico (C20:4 ω-6).

Alimentación y nutrición • 39

Distintos autores recomiendan que las fórmulas para prematuros estén enriquecidas con LCPUFA en concentraciones y proporciones que se aproximen a la leche humana debido a distintos estudios en 2 los que se ha demostrado que la deficiencia de estos ácidos grasos influyen en un menor desarrollo visual y cerebral. Calcio y fósforo En el 2002, un grupo de especialistas recomendó que la concentración de calcio mínima en la fórmula láctea para prematuros fuera de 123 mg/100 kcal, con un máximo de 185 mg/100 kcal. Y de fósforo mínimo 82 mg/100 kcal y máximo de 109 mg/100 kcal. La proporción de calcio/fósforo mínima (por masa) de fórmula para prematuros es de 1.7:1 y la máxima de 2.0:1.

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Vitaminas La vitamina A es deficiente en el prematuro, tanto en los valores en sangre como en los depósitos hepáticos y la proteína transportadora del retinol también se encuentra baja. Los requerimientos aunque variables, van de 700 UI al día para niños con peso al nacer de 100 a 1 550 g, hasta 1 500 a 2 800 UI al día en el prematuro menor a 100 g. Se debe suplementar vía oral hasta que se reciban otras fuentes de vitamina A entre 4 a 6 meses de vida. Respecto a la vitamina E, se sabe que cuando la ingesta enteral llega a 75% del total de requerimientos, o 120 kcal/kg/día, o 1.2 a 2 mg/100 mL de vitamina E en la fórmula para prematuros, el RNP no requiere ser suplementado con dicho elemento, sólo cuando recibe nutrición parenteral. Referente a la vitamina C, un grupo de especialistas recomienda una concentración mínima en la fórmula para prematuros de 8.3 mg/100 kcal con lo cual se cubre el mínimo requerido a excepción en el RNP alimentado con leche materna exclusiva en cuyo caso se suplementará de 15 a 20 mg/100 kcal. Vitamina D. Para los RNP el comité de nutrición de la AAP recomienda una ingesta de 270 UI/100 kcal, dicha cantidad se obtiene en el RNP alimentado con fórmula para prematuro (contenido de 75 a 270 UI/100 kcal) y debe suplementarse por medio de fortificadores en aquel alimentado sólo con leche materna. Hierro Debido a la alta frecuencia de deficiencia de hierro en los prematuros, se recomienda suplementar hierro durante un mínimo de 3 meses ya sea por medio de la fórmula para prematuros (recibe 2 mg/kg/día

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(Sección 2)

por cada 120 kcal/kg/día de fórmula ingerida), o con hierro oral. Dosis profiláctica 2 mg/kg/día y para anemia ferropénica hasta 2 5 mg/kg/día. Debido a la irritación gástrica que produce el hierro, éste debe fraccionarse. FORMA DE ALIMENTACIÓN Existen dos métodos para la alimentación enteral en el RNP: La infusión continua lenta de alimento, y la alimentación intermitente de cada 2 a 3 h ofrecidos en 15 min comúnmente llamada “bolos”. De acuerdo con la evidencia generada hasta el momento, la técnica de alimentación en bolos, puede mantener un estímulo fisiológico más poderoso de liberación de hormonas gastrointestinales así como una mejor tolerancia a la alimentación que aquellos alimentados por infusión continua con menos residuos gástricos. Otros estudios han mostrado que ciertos prematuros presentan un vaciamiento gástrico demorado. En tal caso, la recomendación es utilizar la técnica de infusión continua intermitente en 120 min. INCREMENTOS EN LA ALIMENTACIÓN No hay un consenso general, pero los autores recomendamos iniciar la vía oral en los RNP con una cantidad de 12.5 a 25 mL/kg/ día con incrementos graduales diarios de 10 a 20 mL/kg/día de acuerdo con la tolerancia hasta lograr alimentación completa por vía oral. La alimentación enteral completa, se refiere a administración de nutrición enteral a 80% de las necesidades nutricionales o a 150 mL/kg/día. VÍAS DE ALIMENTACIÓN Los RNP con succión coordinada y deglución adecuada, pueden recibir el alimento directamente por succión. Sin embargo, los RN muy prematuros, deberán ser alimentados por sonda orogástrica (no nasogástrica debido a que el RN es respirador nasal obligado). Se sabe que la coordinación succión/deglución está presente desde las 34 a 36 semanas de edad gestacional, o de los 1 750 a los 1 800 g de peso. Debe evaluarse individualmente cada caso. Se recomienda que en el caso de alimentación por sonda nasogástrica (SNG), ésta sea de calibre muy delgado y debe reemplazarse cada 24 h. La transición de alimentación por sonda nasogástrica (SNG) a succión puede llevarse a cabo por la técnica de alimentación con técnica mixta, en la cual se proporciona una cantidad de alimento por lo

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general 50% por SNG y otra por succión, e incrementar diariamente la cantidad a succionar de acuerdo con la tolerancia. 2 REFERENCIAS Hoyos A: Nutrición enteral del Recién nacido prematuro. En: Hoyos A: Guías neonatales de práctica clínica basada en evidencia, Colombia: Distribuna Editorial Médica, 2006: Guía 2:1-53. Udaeta ME: Alimentación del neonato de bajo peso. En: Rodríguez Weber MA, Udaeta ME: Neonatología Clínica. México: McGraw-Hill Interamericana, 2003:148-160.

9 Desnutrición proteínico-energética Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

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CONCEPTO Enfermedad sistémica que afecta todos los órganos y sistemas del ser humano, producida por una disminución drástica, aguda o crónica, en la disponibilidad de nutrimentos, ya sea por ingestión insuficiente, absorción inadecuada, exceso de pérdidas o la conjunción de dos o más de estos factores. Se manifiesta por grados de déficit antropométrico, signos clínicos y alteraciones bioquímicas, hematológicas e inmunológicas. En México, la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición (ENSANUT) 2006 reportó que 12.7% de menores de 5 años en el país presentan déficit de talla para la edad como una manifestación de subalimentación crónica. ETIOLOGÍA La desnutrición se considera primaria cuando obedece a un aporte insuficiente de nutrimentos por lo general acompañado por episodios repetidos de diarrea o infecciones de vías respiratorias; y secundaria, cuando es debida a una enfermedad subyacente que conduce a una ingestión o absorción inadecuadas, o a la utilización excesiva de nutrimentos.

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(Sección 2)

FISIOPATOLOGÍA 2 Cuando existen periodos prolongados de restricción energética, proteínica, o ambas, el organismo se adapta en forma progresiva a esta restricción con el objeto de mantener un estado funcional adecuado. Se reduce la demanda de nutrimentos y energía, logrando un equilibrio compatible con un nivel más bajo de disponibilidad celular de nutrimentos y un estado adaptado a una ingestión disminuida que se caracteriza por la presencia de alteraciones en la mayoría de las funciones del organismo volviendo al sujeto con desnutrición proteínicoenergética (DPE) lábil y frágil desde un punto de vista funcional. Durante las fases iniciales de deficiencia, el individuo muestra actividad física disminuida y el gasto energético se reduce; la composición corporal se altera en forma progresiva por disminución de la adiposidad a una velocidad mayor que la masa magra. Las infecciones y otras causas de estrés causan anorexia y exacerban la disminución en la ingestión de alimentos, a pesar de que existe un incremento en las necesidades de energía y proteínas. Cuando se mantienen los mecanismos adaptativos, el periodo que lleva de desnutrición leve a grave es prolongado. La descompensación progresiva de la deficiencia energética grave se manifiesta por incapacidad para mantener el suministro de energía y resulta en hipoglucemia, hipotermia, función circulatoria y renal alterada, acidosis, coma y muerte. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas iniciales de la DPE son inespecíficas e incluyen reducción en la velocidad de crecimiento, disminución en la actividad física y apatía general. La presencia de déficit de peso para la edad no indica necesariamente que el niño presente desnutrición; el déficit de talla para la edad no explicado por razones genéticas o endocrinas, se relaciona con desnutrición de larga duración (crónica). El déficit de peso para la talla mayor a 10%, sugiere fuerte desnutrición aguda, en especial en niños menores de 5 años. Al incrementarse el déficit de proteínas y energías la DPE se agrava y las manifestaciones son más evidentes. El marasmo se caracteriza por un déficit marcado del peso para la talla y signos de emaciación; el kwashiorkor se caracteriza por la presencia de edema y por preservar la grasa subcutánea; en la mayoría de los casos se desarrollan lesiones en piel y pelo. Puede haber datos clínicos de deficiencias nutrimentales específicas, como rosario raquítico (déficit de vitamina D), xeroftalmia (déficit de vitamina A) o queilosis (déficit de riboflavina), por ejemplo. El diagnóstico clínico y del déficit antro-

Alimentación y nutrición • 43

pométrico se puede obtener con las clasificaciones de Wellcome y Waterlow (cuadros 9–1 y 9–2). 2 ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los exámenes de laboratorio en DPE grave incluyen: proteínas totales para evaluar la concentración de albúmina sérica y la relación albúmina/globulina; biometría hemática completa para evaluar concentración de hemoglobina y la cuenta de linfocitos en cifras absolutas; electrólitos séricos para identificar alteraciones electrolíticas graves, química sanguínea, examen general de orina, coproparasitoscópico seriado y coprológico general. El resto de exámenes de acuerdo con cada caso y a la presencia o sospecha de procesos infecciosos agregados. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

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El niño con un déficit de 10 a 20% del peso para la talla puede ser manejado en forma ambulatoria. Con déficit mayor de 20% del peso para la talla el niño requiere de vigilancia estrecha y corrección de la desnutrición aguda en centros de rehabilitación nutricia o en su defecto, en hospitales de segundo nivel de atención; cuando la desnutrición es grave y está complicada, necesita de manejo intensivo hospitalario. TRATAMIENTO El manejo nutricio iniciará una vez que el paciente se encuentre en condiciones de recibir ali mentos y se haya corregido la deshidratación o alteraciones que pongan en peligro la vida del niño. Podemos considerar tres fases: Primera fase. En caso de marasmo (peso/talla < 70%; figura 9–1) podemos iniciar la alimentación enteral por sonda nasogástrica durante dos semanas utilizando de preferencia fórmulas lácteas de inicio (lácteas sin lactosa en caso de intolerancia a la lactosa). Los priCuadro 9–1. Clasificación de Waterlow Índice (%)1 Peso/talla Talla/edad

Normal 90 a 110 95 a 105

Leve 80 a 89 90 a 94

Desnutrición Moderada 70 a 79 85 a 89

Grave < 70 < 85

1 Porcentaje de la mediana; patrón de referencia OMS /NCHS. Fuente: Waterlow JC. Classification and definition of protein calorie malnutrition. Br Med J 1972; 3: 566-9.

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(Sección 2)

Cuadro 9–2. Clasificación de Wellcome

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Peso (% del estándar1) 80 a 60 < 60

Edema Presente Kwashiorkor Marasmo-kwashiorkor

Ausente Peso bajo Marasmo

1 Porcentaje de la mediana; patrón de referencia OMS /NCHS. Fuente: Wellcome Trust Working Party: The Wellcome classification of malnutrition. Lancet 1970;2:302.

meros cinco días con líquidos 120 a 150 mL/kg/día, energía 100 a 120 kcal/kg/día, proteínas 1.9 a 2.4 g/kg/día. Aumentar de manera progresiva entre los 6 a 15 días líquidos 220 a 260 mL/kg/día, energía 180 a 210 kcal/kg/día, proteínas 3.5 a 4.2 g/kg/día. A partir de la tercera semana la alimentación con fórmula será ad libitum por dos semanas más. En kwashiorkor el esquema será similar aunque el aporte máximo de energía y proteínas serán menores (200 kcal/kg/día y 4 g/kg/día) ya que por lo general son niños mayores; la alimentación enteral durará 10 días y si el edema desaparece, puede iniciar la alimentación complementaria a los 7 a 10 días. En la segunda fase se mantienen los aportes de la primera pero adecuando la alimentación a la edad del niño; la tercera fase comprende la vigilancia estrecha del paciente por la consulta externa, incorporándolo a la dieta familiar. En la experiencia de los autores, un periodo de cuatro semanas de manejo nutricio intensivo es suficiente para niños con desnutri-

Figura 9–1. Paciente con desnutrición marasmática. Se observa emaciación y “rosario” raquítico.

Alimentación y nutrición • 45

ción primaria grave; es posible que en niños con desnutrición de tipo kwashiorkor la estancia intrahospitalaria sea menor. 2 EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El desnutrido grave con frecuencia se deteriora más debido a trastornos hidroelectrolíticos y gastrointestinales, así como a un déficit de los mecanismos de defensa contra la infección. La anorexia severa, apatía e irritabilidad hacen que el niño sea difícil de alimentar y manejar, y son de mal pronóstico. En general, la muerte es secundaria por complicaciones de procesos infecciosos. Durante la rehabilitación pueden aparecer signos y síntomas de deficiencia de vitaminas y minerales si no se provee un suministro adecuado de estos nutrimentos. El grado de recuperación después de la enfermedad depende de varios factores entre los que destacan la edad de presentación de la enfermedad, el grado y duración de la desnutrición. Hay que evaluar el efecto adverso del ambiente antes, durante y después del periodo de desnutrición y recuperación nutricia.

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RECOMENDACIONES El objetivo central de la rehabilitación es lograr la máxima integración del niño desnutrido a un equilibrio biopsicosocial que le permita convivir y funcionar de manera activa entre sus semejantes. Para cumplir con este objetivo se deben implementar una serie de estrategias de trabajo como adiestrar a las madres en la selección y preparación adecuada de alimentos, incorporando técnicas de higiene personal; evitar factores de riesgo para el desarrollo de las infecciones más comunes que afectan el estado nutricio del niño; mejorar la comunicación verbal y afectiva con sus hijos y que reciban la estimulación física y psicoafectiva necesaria para su desarrollo psicomotor. REFERENCIAS Ashworth A et al.: Directrices para el tratamiento hospitalario de los niños con malnutrición grave. Organización Mundial de la Salud, 2005. Torún B: Protein-energy malnutrition. En: Shils ME: Modern nutrition in health and disease, 7th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins 2006:881-908. Vásquez-Garibay E et al.: Interpretación de los índices antropométricos en niños de Arandas, Jalisco, México. Salud Pública México 2002;44:92-99. Vásquez-Garibay E, Romero VE: Desnutrición proteico-energética. En: Martínez y Martínez R:. La Salud del Niño y el Adolescente 5ª ed., México: El Manual Moderno 2005:615-627. Vásquez Garibay E, Romero VE: Manejo del niño con desnutrición grave. Bol Med Hosp Infant Mex 2000;57:463-473.

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(Sección 2)

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2

Soporte nutricio parenteral en pediatría Jorge A. Garay Ramos

DEFINICIÓN Procedimiento que permite la administración de los nutrientes esenciales por vía endovenosa cubriendo los requerimientos del organismo parcial o totalmente. Debe iniciarse lo más pronto posible siempre y cuando el paciente no se encuentre en estado de choque, ya que las reservas son muy escasas en el lactante, sobre todo en el recién nacido y prematuro. Debe de iniciarse en el primer día de vida posnatal en el prematuro. INDICACIONES La nutrición parenteral total (NPT) puede ser utilizada en los pacientes críticamente enfermos como un soporte total o mixto, es decir, niños que toleran poco la vía enteral o bien se desea incrementar el soporte nutricio. Por lo común, la NPT se utiliza cuando la vía gastrointestinal es incapaz de absorber los nutrimientos y líquidos para un soporte nutricio completo. NPT es el soporte primario para la disfunción gastrointestinal que puede ser de origen congénito (atresia esofágica, gastrosquisis, onfalocele u otros), intestino corto, después de una gran resección intestinal por enfermedad isquémica intestinal (enterocolitis necrosante en el recién nacido), absorción defectuosa o trastornos de la motilidad. Otras condiciones médicas se benefician con el soporte parenteral como los pacientes oncológicos durante su quimioterapia, procesos infecciosos o ambos, quemaduras extensas, falla respiratoria aguda, insuficiencia cardiaca, renal o hepática. Un soporte mixto puede ser indicado en los pacientes con prematurez, pancreatitis, sepsis y condiciones prequirúrgicas con desnutrición. REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS Las necesidades calóricas son derivadas de una combinación de las propias necesidades del niño: gasto energético en reposo, actividad física, crecimiento, termogénesis por la dieta, pérdidas fecales y mantenimiento de la temperatura corporal. El mejor camino para evaluar las necesidades energéticas es midiendo el gasto energético en reposo

Alimentación y nutrición • 47

o tasa metabólica basal (TMB) a través de calorimetría indirecta; sin embargo, se requiere equipo especial y en su lugar pueden utilizarse diferentes fórmulas, algunas de ellas subestiman o sobrestiman dichos 2 requerimientos, recomendándose en la actualidad la ecuación de Schofield: cuadro 10–1. Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 0 a 3 años: Masculinos TMB = 0.167 × peso + 1 517.4 × talla – 617.6 Femeninos TMB = 16.25 × peso + 1 023.2 × talla – 413.5 Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 3 a 10 años: Masculinos TMB = 19.6 × peso + 130.3 × talla + 414.9. Femeninos TMB = 16.97 × peso + 161.8 × talla + 371.2. Ecuación de Schofield (kcal/día) para edades de 10 a 18 años: Masculinos TMB = 16.25 × peso + 137.2 × talla + 515.5. Femeninos TMB = 8.365 × peso + 465 × talla + 200. El estado hipermetabólico tiene influencia en las necesidades calóricas. Los factores de lesión y estrés incrementan las necesidades energéticas hasta en 30% para estrés leve a moderado, en 50% en el severo y hasta un 100% en los pacientes quemados.

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REQUERIMIENTOS DE LÍQUIDOS Los requerimientos de agua dependen de la edad, peso corporal, estado de hidratación, factores ambientales y el tipo de enfermedad. Estos requerimientos pueden ser basados por peso corporal, área de superficie corporal o por el metabolismo calórico (cuadro 10–2). Ejemplo 100 mL/kg por los primeros 10 kg 50 mL/kg por cada kg. arriba de los 10 kg 20 mL/kg por arriba de los 20 kg

9 kg = 900 mL. 15 kg = 1 150 mL. 25 kg = 1 600 mL.

Cuadro 10–1. Requerimientos de electrólitos

1

Sodio Potasio

Neonatos mEq/kg 2a5 2a4

Lactantes/niños mEq/kg 2a6 2a4

Adolescentes 1 a 2 mEq/kg 1 a 2 mEq/kg

Gluconato de calcio1 Magnesio Fosfato1

3a4 0.3 a 0.5 1 a 2 mmoL/kg

1 a 2.5 0.3 a 0.5 0.5 a 1 mmoL/kg

10 a 20 mEq/día 10 a 30 mEq/día 10 a 40 mmoL/kg

Vigilar estabilidad de calcio y fosfato, depende del pH de la solución, temperatura y por la concentración relativa de cada ion.

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(Sección 2)

Cuadro 10–2. Requerimientos de oligoelementos < 3 meses

2

Niños (> 3 meses y < 5 años)

Niños y y adolescentes

Cromo

0.2 μg/kg

0.14 a 0.2 10 a 15 μg μg/kg (máximo: 5 μg

Evitar en daño renal

Cobre

20 μg/g

20 μg/kg máximo: 300 μg

0.3 a 0.5 mg

Evitar en enfermedad hepática colestática

Manganeso

1 μg/kg

2 a 10 μg/kg máximo: 50 μg

60 a 150 μg

Evitar en enfermedad hepática colestática

Celenio

2 a 3 μg/kg

2 a 3 μg/kg (máximo: 30 μg)

20 a 60 μg

Evitar en daño renal

Cinc

400 μg/kg 100 μg g (prematuro) (máximo: 300 μg/kg 5 mg) (RN término y < 3 meses)

2.5 a 5 mg

Si se utiliza por superficie corporal, deberá de ser como mínimo 1 500 mL/m2 SC. PROTEÍNAS Los aminoácidos (AA) son necesarios para el mantenimiento y síntesis de proteínas somáticas o viscerales como otros metabolitos como enzimas, hormonas peptídicas, inmunoglobulinas y neurotransmisores. Los requerimientos de nitrógeno de infantes alimentados parenteralmente están influenciados por la ingesta energética, perfil de aminoácidos, disponibilidad de cofactores como vitaminas y minerales, edad gestacional, la condición clínica como sepsis, trauma y fármacos. El origen de proteínas o nitrógeno es a través de L-aminoácidos cristalinos tanto esenciales (indispensables) como no esenciales (dispensables). Para que haya síntesis proteínica, los 20 AA deben estar presentes en las cantidades requeridas. El reto es proveer un perfil de AA que maximice la síntesis proteica y minimice su degradación. Los aminoácidos (AA) son también oxidados como sustrato. Los requerimientos son los siguientes: Pretérmino: iniciar en el primer día de vida con 1.5 g/kg/día con incrementos diarios de 1.5 g hasta un máximo de 4 g/kg/día.

Alimentación y nutrición • 49

Neonato: mínimo 1.5, máximo 3 g/kg/día. 1 mes a 3 años: mínimo 1, máximo 2.5 g/kg/día. 3 a 18 años: 1a 2 g/kg/día. Pacientes críticos: 3 g/kg/día. Cisteína en menores de 2 años: 30 a 55 mg/kg/día.

RELACIÓN DE CALORÍAS NO PROTEÍNICAS POR CADA GRAMO DE NITRÓGENO Se debe mantener un equilibrio entre las calorías de origen no proteínico (carbohidratos y grasas) por cada gramo de nitrógeno (un gramo de nitrógeno equivale a 6.25 g de proteínas) para optimizar la energía y síntesis tisular del nitrógeno. La relación normal de calorías no proteínicas por cada gramo de nitrógeno es de 150 a 200:1 respectivamente. En pacientes sépticos o con estrés severo es de: 80 a 100:1. Carbohidratos

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En la forma de dextrosa, es el origen de la mayoría de las calorías no proteínicas, generalmente entre 50 y 60% (excepto en problemas respiratorios, el cuál se debe evitar un aporte mayor de 50% dada la producción de CO2 generada). En la forma acuosa, la glucosa provee 3.4 cal/g, comparado con la forma enteral que es de 4 cal/g. La tasa de oxidación de glucosa en el paciente pediátrico oscila entre 5 y 8 mg/kg/min por lo que se recomienda iniciar con la menor tasa de infusión, minimizando o eliminando la hiperglucemia y glucosuria. RN término – 2 años: < 18 g/kg/día

Grasas Es otra fuente de calorías no proteínicas y como origen de ácidos grasos esenciales. Las calorías derivadas de grasas deben constituir entre un 30 y 40% de la ingesta total diaria en la NPT. Una mínima cantidad debe ser proporcionada para evitar deficiencia de ácidos grasos esenciales: prematuros 0.25 g/kg/día y de 0.1 g/kg/día en niños con máximo de 3 a 4 g/kg/día (0.13 a 0.17 g/kg/h) en prematuros y recién nacidos respectivamente y de 2 a 3 g/kg/día para niños (0.08 a 0.13 g/kg/día). Los lípidos proveen 9 cal/g con un valor calórico de 2 cal/mL en la emulsión a 20% y de 1.1 cal/g en la preparación al 10%. Electrólitos, vitaminas y elementos traza Indispensables como cofactores para reacciones enzimáticas, la necesidad para esas vitaminas dependen sobre la tasa de energía utilizada (figura 10–1).

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50 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 2)

Determinar necesidades de líquidos y calorías NPT periférica: menor de 900 mOsm o menor de 10% NPT central: mayor de 900 osm o mayor de 10% Distribución calórica: Proteínas: 7 a 15 % Carbohidratos: 40 a 60 % Grasas: 20 a 50 %

Necesidades proteínicas Comenzar: 1 g/kg/día Meta: 3 g/kg/día Avanzar 1 g/kg/día Máximo = 15% de las calorías totales

Carbohidratos Comenzar: 5 a 7 mg/kg/min Meta: 10 a 12 mg/kg/min Avanzar: 2 a 4 mg/kg/min Máximo: 12.5 mg/kg/min o 50 a 60% de las calorías totales

Grasas Comenzar: 1 g/kg/día Meta: 3 g/kg/día Avanzar: 1 g/kg/día Máximo: 30 a 50% de las calorías totales

Figura 10–1. Guías sugeridas para inicio y avance de la NPT.

Requerimientos de vitaminas intravenosas Neonatos: Niños < 11 años: > 11 años:

2 mL/kg/día (máximo de 5 mL/día). 5 mL/día. Vitaminas de adulto: 10 mL/día.

Complicaciones Relacionadas con el catéter: infecciosas, oclusivas, tromboembolismo pulmonar, complicaciones hepatobiliares, colestasis, síndrome de realimentación.

Alimentación y nutrición • 51

Cuadro 10–3. Guías sugeridas para inicio y avance de la NPT Vigilancia

Frecuencia de vigilancia

Parámetro a valorar

Periodo inicial

Posteriormente

Antropométricos Peso Talla Perímetro cefálico, tríceps, circunferencia de brazo

Diario Semanal Semanal Cada 2 semanas

Diario Cada 2 semanas Cada 2 semanas Cada 2 semanas

3 2 2 2

Semanal Semanal Semanal Semanal

Bioquímicos Electrólitos: Na, Ca, K, HCO3 Nitrógeno ureico Ca, P Proteína total, albúmina

a 4 semana x semana x semana x semana

Vigilancia Véase cuadro 10–3.

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REFERENCIAS Agus Michael SD: Nutritional support of the critically child. Curr Opin Pediatr 2003;14:470-481. Baker Robert D, Baker Susan S: Pediatric Parenteral Nutrition, EUA: Chapman & Hall Series, 1997. Guidelines for the use of Parenteral and Enteral Nutrition in Adult and Pediatric Patients. J Parenter Enteral Nutr 2002:26:1S-138S. Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the ESPGHAN and ESPEN, J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41:S1- S87. Haber Barbara, Deutschman Clifford: Nutrition and Metabolism in the Critically Ill Child:1141-1162. Texbook of Pediatric Intensive Care. Rogers Marck. Third Edition, Baltimore Maryland, Williams & Wilkins 1996. Hollman Gregory, Storm Waldemar: Cellular Metabolic Machinery and Energy Metabolism: Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry. St. Louis Missouri, Mosby 1998;788-798. Irving Sharon Y et al.: Nutrition for the Critically Ill. Child: Enteral and Parenteral Support. AACN Clinical Issues 2000 (11),4:541-558. Academia Americana de Pediatría Manual de Nutrición Pediátrica 5a. ed, México: Intersistemas, 2006. Nilesh Mehta, Leticia Castillo. Nutrition in the Critically Ill Child. Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry, 3th edition, EUA Mosby, 2006:1068-1084. Shulman R. Parenteral Nutrition in infants and children. J Ped Gastr Nutr 2003;36,5:587-607. Weissman Charles: Nutrition in the Intensive Care Unit. Crit Care 1999; 3:R67-R75.

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52 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 2)

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2

Valoración del estado de nutrición Edgar M. Vásquez Garibay y Enrique Romero Velarde

CONCEPTO La valoración del estado de nutrición implica la medición y evaluación del estado de nutrición de un individuo o comunidad mediante una serie de indicadores dietéticos, antropométricos, clínicos, paraclínicos y biofísicos, cuyo propósito es el diagnóstico de desviaciones observables tanto en la salud como en la enfermedad. Podemos considerar a los indicadores como indirectos y directos. INDICADORES INDIRECTOS Antecedentes sociodemográficos y familiares. Se refieren a una serie de factores relacionados con el estado de nutrición de un individuo o comunidad, como el nivel socioeconómico, infraestructura del hogar, condiciones higiénicas, número de miembros en la familia, gasto en alimentación per cápita como un porcentaje del salario mínimo, estado civil, escolaridad y ocupación de los padres, dinámica familiar. Antecedentes dietéticos. Son una parte importante de la valoración del estado de nutrición de un niño; qué come, cuánto come, cómo come, dónde come, horarios de alimentación,entre otros. Es imprescindible realizar una historia de la alimentación desde el nacimiento que incluye: lactancia materna, destete, uso de fórmulas lácteas, introducción de alimentos, alimentación complementaria, reacciones a los alimentos, introducción de leche entera de vaca. Es necesario conocer la alimentación actual del niño y la frecuencia con la que se consumen los alimentos, grupos de alimentos o ambos para ello existen diferentes instrumentos. La encuesta alimentaria por recordatorio de 24 h y la de concurrencia de consumo de alimentos son los que se utilizan con mayor frecuencia. La primera consiste en investigar el consumo de alimentos durante el día previo a la entrevista, con esta información se puede calcular el consumo “habitual” de energía y macronutrientes, no obstante, tiene el inconveniente de que depende de la memoria y que representa sólo un día en la alimentación de un individuo. La encuesta de frecuencia de consumo de alimentos consiste en investigar la frecuencia (diario, 4 a 5 × sem, 1 a 2 × sem, 1 × mes, entre otros) con la que se consume un alimento o grupos de ali-

Alimentación y nutrición • 53

mentos en un periodo determinado (p. ej., en el último año); se ha utilizado para evaluar el consumo habitual de nutrimentos en un individuo o población y podemos establecer la sospecha de deficien- 2 cias nutrimentales específicas si un individuo no consume un alimento o grupo de alimentos en lo particular.

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INDICADORES DIRECTOS Métodos para la medición del tamaño corporal. Se refiere a la medición de diferentes parámetros antropométricos y su comparación con los valores considerados como “normales” para la edad y sexo. Los que nos ofrecen mayor información son el peso corporal, la talla (longitud en menores de dos años), perímetro cefálico, circunferencia del brazo y pliegues cutáneos. Una vez que realizamos las mediciones, debemos compararlas con un patrón de referencia. A partir de 1994 la Norma Oficial Mexicana (NOM-008-SSA-1994; ratificada como NOM031-SSA2-1999) adoptó el patrón de referencia OMS/NCHS para ser utilizado en la población mexicana. Cabe señalar que en el año 2000, el Centro para el Control de Enfermedades de EUA (CDC), publicó una actualización de las tablas de crecimiento que incluyen algunos cambios con respecto al patrón OMS/NCHS, entre los que se encuentran la inclusión de tablas de índice de masa corporal de los 2 a los 20 años de edad y de los percentiles 3 y 97 y el uso de una combinación de niños alimentados al pecho materno y con fórmula para establecer los patrones de crecimiento de referencia. Las tablas están disponibles en la sección de Apéndices. Los datos antropométricos pueden expresarse en valores percentilares, como porcentaje de la mediana y en puntuación Z. La OMS recomienda como límite inferior de normalidad de los índices peso/edad, peso/talla y talla/edad a –2 desviaciones estándar, que corresponde al percentil 2.3, mientras que el CDC de Atlanta (CDC, 1992) considera como límites de normalidad los percentiles 5 y 95 cuya puntuación Z correspondiente está entre –1.65 y +1.65 desviaciones estándar. Los criterios de normalidad de los índices antropométricos expresados como porcentaje de la mediana se refieren en el capítulo Desnutrición proteínico-energética. Indicadores paraclínicos. Son herramientas útiles para la evaluación del estado de nutrición, incluso antes de que aparezcan signos clínicos de mala nutrición; se debe evaluar su uso dependiendo de la evaluación clínica de cada caso y del problema nutricio que se desee investigar. Los que se utilizan con mayor frecuencia son las proteínas totales y su diferencial (albúmina y globulinas), así como los indicadores hematológicos mediante la determinación de la biometría hemática.

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(Sección 2)

REFERENCIAS 2 Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición En: Romero-Velarde E: Desnutrición y deficiencias nutricias específicas, México: Intersistemas Editores, 2005:111-124. Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición del niño en México, Parte I,. Bol Med Hosp Infant Mex 2001; 58:476-490. Vásquez-Garibay EM, Romero-Velarde E: Valoración del estado de nutrición del niño en México, Parte II, Bol Med Hosp Infant Mex 2001;58:565-575.

Sección 3. Inmunizaciones

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Capítulo 12. Vacunas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

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12 Vacunas José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y J. Carlos Alfredo Espinosa Rubio

La inmunización (vacunación) tiene como objetivo inmediato la prevención de enfermedades en individuos o grupos, y como meta final, la erradicación de enfermedades. Hay dos tipos de inmunización: la activa, que consiste en la aplicación de un microorganismo, de una parte de éste o del producto modificado del mismo (p. ej., toxoide) para estimular una respuesta inmunitaria semejante a la infección, con mínimo o nulo riesgo para el receptor; la inmunización pasiva consiste en suministrar anticuerpos preformados, de origen humano o animal, a una persona con el fin de evitar una enfermedad o disminuir o eliminar los efectos de esta cuando se encuentra ya está presente.

ESQUEMA DE INMUNIZACIONES Éste varía de un país a otro y depende, entre otros factores, del panorama epidemiológico de las enfermedades sensibles a la vacunación. El esquema aplicado en México se muestra en el cuadro 12–1.

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OTRAS VACUNAS Otras vacunas que no forman parte del esquema universal de vacunación, pero que se encuentran disponibles son las siguientes: Vacuna de polisacárido de neumococo (PPV-23) Contiene polisácarido de neumococo de 23 serotipos. La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda se administre a pacientes mayores de 2 años de edad con riesgo para desarrollar infección invasiva grave (véase más adelante); nombre comercial, Pneumovax. Vacuna contra hepatitis A Se dispone de vacunas inactivadas, Havrix y Vaqta, ambas con buena seroconversión y con presentaciones para niños y adultos. Esquema: dos dosis, la inicial, y una segunda entre los 6 y 12 meses después de la primera. Se aplica en mayores de un año de edad. Vía intramuscular. 57

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58 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 3)

Indicaciones: prevención de hepatitis A. Son candidatos a recibirla: pacientes que viven en zonas con alta prevalencia de la enfermedad, varones homosexuales, pacientes con enfermedad hepática crónica, quienes hayan padecido hepatitis B, adictos IV, trasplantados 3 de hígado y manejadores de alimentos. Existe un preparado comercial que combina vacuna contra hepatitis A y B (Twinrix), se aplica una dosis inicial, y seis meses después una segunda dosis. Vacuna contra varicela zoster Virus vivos atenuados. Derivada de la cepa OKA-RIT y cultivada en células diploides humanas, contiene neomicina. En menores de 12 años se aplica una sola dosis, y en los mayores de esa edad, dos dosis, la inicial, y una segunda cuatro semanas después. La vía de administración es subcutánea. Contraindicaciones: inmunodeficiencias congénitas, VIH, TB activa, alergia a neomicina, embarazo y lactancia. Vacuna antimeningocócica La AAP recomienda se administre vacuna de polisacáridos de meningococo a partir de los dos años de edad a niños con deficiencias de complemento y asplenia. Para los mayores de 10 años de edad, esa misma asociación sugiere emplear vacuna conjugada de meningococo. Vacuna contra papiloma virus humano (VPH) Se dispone de una vacuna recombinante tetravalente que protege contra las cepas 6, 11, 16 y 18; las dos primeras causantes de verrugas genitales y las dos últimas de 70% de los cánceres cervicouterinos. Previene de la infección por VPH, condiloma acuminado y cáncer cervicouterino y se aplica a mayores de 12 años de edad que no hayan padecido infección por VPH. Su esquema es de tres dosis: una inicial, la segunda dos meses después y la tercera a los seis meses de la primera; vía de administración IM; nombre comercial, Gardasil. SITUACIONES ESPECIALES Pacientes transfundidos Al igual que los pacientes que recibieron IGIV, deben esperar de 3 a 6 meses para recibir inmunización. Paciente con VIH-SIDA Deben ser inmunizados de acuerdo con su edad con vacunas inactivadas; VIP, DPaT, Haemophilus influenzae tipo b, vacuna conjugada de

Inmunizaciones • 59

neumococo y contra Hepatitis B y A. Es necesario considerar el estado inmunológico del paciente. No administrar VPO al paciente ni a sus cuidadores. Triple viral (SRP) puede ser administrada en pacientes asintomáticos cuando no exista compromiso inmunológico seve3 ro, pero es necesario evaluar de manera individual cada caso. No administre vacuna contra varicela. Enfermedad de Kawasaki Diferir administración de la vacuna contra el sarampión y la varicela hasta 11 meses después de recibir IGIV, ya que confiere pasivamente anticuerpos que interfieren con la inmunogenicidad de estas vacunas. Pacientes con bajo peso al nacer En general, encontrándose estables, deben recibir esquema de vacunación de acuerdo con su edad cronológica. Sin embargo, la respuesta inmunitaria esta disminuida en menores de 29 semanas y en los que pesan < 1 500 g. La NOM-036-SSA2-2002 recomienda no aplicar BCG en menores de 2 000 g. Prevención contra VSR

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Palivizumab (véase Bronquiolitis). Pacientes con riesgo para desarrollar infección neumocócica severa Asplénicos, portadores de implantes cocleares, VIH, enfermedad renal, síndrome nefrótico, anemia de células falciformes, entre otras; deben recibir vacuna de polisacárido de neumococo (PPV-23), véase el cuadro 12–1. INDICACIONES DE GAMMAGLOBULINA ESTANDAR (IG) Profilaxis hepatitis A Se aplican 0.02 a 0.05 mL, vía IM, dentro de los 14 días a partir del contacto. No aplicar más de 3 mL en un solo sitio. Profilaxis sarampión Aplicar 0.25 mL/kg dosis única, IM, dentro de los primeros 6 días del contacto. En pacientes inmunocomprometidos la dosis es 0.50 mL/kg. Algunos datos sugieren que la vacuna contra sarampión aplicada dentro de las primeras 72 h del contacto, puede conferir inmunidad.

60 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 3)

Cuadro 12–1. Esquema de vacunación Vacuna BCG1

3

Dosis Edad Vía y sitio Naturaleza Dosis única Al nacimiento Intradérmica Bacilos vivos atenuados. Brazo Efecto indeseable: derecho adenomegalias y fistulización (becegeitis) Hepatitis B Primera Al nacimiento IM RN hijo de madre AgS HB Segunda 2 meses positivo (véase capítulo Tercera 6 meses Hepatitis) PentavaPrimera 2 meses IM DT: toxoide diftérico y tetálente2 nico DPaT + Segunda 4 meses < 1 año en Pa: fracción acelular de muslo Bordetella pertussis VIP + Hib Tercera 6 meses Hib: Haemophilus influenzae Cuarta 18 meses VIP: virus inactivados de polio DPT3 Refuerzo 4 años IM Rotavirus4 Primera 2 meses VO Virus vivos atenuados Segunda 4 meses Neumocó- Primera 2 meses IM Polisacáridos capsulares cica de neumococo (conjugada Segunda 4 meses Serotipos: 4, 6B, 9V, 14, 7 valente5 18C, 19F, 23F Tercera 1 año Influenza Primera Entre 6 y Virus inactivados de la 36 meses influenza tipo A y B o sus Segunda

Un mes después Anual

subunidades. Se modifica cada año

Triple viral SRP6

Revacunación Primera Segunda

1 año 6 años

Td

Refuerzo

12 años

SC Brazo izquierdo IM

SABIN7

Adicional

< 6 años

VO

1

Virus vivos

Con esquema completo, revacunar cada 10 años Poliovirus atenuados tipo I, II, III

BCG. Protege principalmente contra TB meníngea y miliar. Contraindicaciones: RN con peso < 2 000 g, inmunodeficiencias. Indicar a familiar que normalmente a las cuatro semanas posvacunación aparece pápula que evoluciona a pústula y costra. 2 Pentavalente: VIP contienen restos de neomicina, polimixina o estreptomicina, y los pacientes sensibles pueden desarrollar alergia. 3 DPT. Reacciones adversas: choque 2 x 100 000, colapso hipotónico > 48 h posaplicación, convulsiones, fiebre > 40 °C., llanto incontrolable. No administrar a niños que han presentado convulsiones o encefalopatía asociadas con aplicación previa de la vacuna. En la actualidad se prefiere la DPaT con lo que se evitan efectos indeseables. 4 Rotavirus. Administrada en mayores de 32 semanas de edad no ha demostrado utilidad. La incidencia de invaginación intestinal en vacunados, no es mayor que en población no vacunada.

Inmunizaciones • 61

Cuadro 12–1. Esquema de vacunación (continuación) Comercialmente. existe vacuna pentavalente de virus vivos atenuados, serotipos G1, G2, G3, G4 y P1A; se administran tres dosis. 5 Conjugada7, (serotipos: 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23). Comercialmente: Prevenar. Se cuenta también con vacuna de polisacárido de neumococo con 23 valentes, PPV (siglas en inglés); comercialmente Pneumovax. La AAP recomienda que esta última se administre a pacientes > 2 años con riesgo para desarrollar infección invasiva grave. 6 SRP. Contraindicaciones: Inmunodeficiencias, terapia esteroidea, quimio, radioterapia o ambas, y en leucemias, salvo remisión y sin recibir quimioterapia los últimos tres meses. Sarampión: la vacuna que contenga cepa Schwarz (cultivada en fibroblastos de pollo), no debe administrarse en niños con alergia a la proteína del huevo, o alergia a la neomicina. Vacuna contra Rubéola está contraindicada en embarazo. 7 Inmunogenicidad: 99 a 100%. Reacción adversa: se ha reportado poliomietlitis paralítica, uno en 2 400 000 dosis.

Otras Rubéola: en embarazadas susceptibles después de la exposición, para disminuir riesgo de infección fetal y como tratamiento de reemplazo de algunas inmunodeficiencias.

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INDICACIONES DE GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA (IGIV) Inmunodeficiencias primarias, enfermedad de Kawasaki, trasplante de células troncales (para disminuir infección, no actúa sobre rechazo), polineuropatía crónica desmielinizante inflamatoria, hipogammaglobulinemia relacionada con leucemia crónica. En RN de bajo peso al nacer no ha demostrado disminuir infecciones; en síndrome de choque tóxico parece ser útil empleada tempranamente. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Active inmunization. En: Pickering KL, (editor): Red Book. 27th ed. IL: USA: Elk Grove Village, 2006:9-47. Block SL et al.: Comparasion of the inmunogenicity and reactogenicity of prophylactic Quadrivalent Human Papilomavirus (Tipes 6, 11,16, 18) L1 Virus-Like Partickle Vaccine in Male and Female Adolescents and Young adult women. Pediatrics 2006;118:2135-2145. Garzón de la Mora MA: Tuberculosis. En: Martinez MR editor: La salud del niño y del adolescente. 5a ed, México: Manual Moderno, 2005:703. Heaton P et al.: Development of a Pentavalent Rotavirus Vaccine against Prevalent Serotypes of rotavirus Gastroenteritis. Jour Infect Dis 2005; 192:S17-21.

Sitios en Internet http://www.aap.org http://www.ssa.gob.mx (Norma Oficial Mexicana NOM-036-SSA2-2002)

3

Sección 4. Medicina basada en evidencias 4

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Capítulo 13. Medicina basada en evidencias. . . . . . . . . . . . . . . . 65

63

13 Medicina basada en evidencias José Luis Arceo Díaz, Susana Domínguez Salcido, José Óscar Morán Vázquez y José Manuel Ornelas Aguirre

4 “La investigación médica debe de ser fuente importante en el proceso de actualización consciente de los conocimientos médicos.” Archivald Cochrane, 1979.

HISTORIA DE LA MBE La medicina basada en evidencias (MBE) se inicia en 1992 en la Universidad de Mc. Master en Ontario Canadá, aunque ya desde mediados del siglo XIX, Bichat y Magendie expresan los primeros fundamentos filosóficos de la MBE. En el siglo XIX, Charles Louis en París demostró que las sangrías por flebotomía no tenían ningún efecto benéfico, sin embargo ninguno de los médicos de su tiempo le dieron importancia a sus aportaciones a la ciencia.

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CONCEPTO La MBE es una corriente metodológica de razonamiento que pretende unir la experiencia clínica con el método científico, involucrando al paciente en la toma de decisiones. Otra definición sería, ante un problema de salud de un paciente (o grupo de pacientes con el mismo problema), aplicar la mejor evidencia actual, metodológicamente aprobada y criticada de manera formal antes de decidir su empleo. Sackett la define como el uso consciente, explícito y juicioso de la mejor evidencia disponible, en la toma de decisiones, sobre la atención a los pacientes considerados en su individualidad. PROPÓSITO La MBE busca con su ejercicio, lograr que todo el personal involucrado en las “ciencias de la salud”, reflexione de manera sistemática todas las decisiones que habrá de tomar ante un problema de salud que presente un paciente o un grupo de pacientes con la misma problemática, buscando dar soluciones que conlleven en forma integrada “Experiencia y base científica”. 65

66 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

OBJETIVOS DE LA MBE Alimentar un diagnóstico, establecer la mejor terapéutica actual, precisar un pronóstico para la vida y la función, acceder a las bases electrónicas de datos científicos relacionados con las ciencias de la 4 salud, documentar al cuerpo médico y grupos afines en la “revisión crítica” de la información obtenida, capacitar a todos los grupos que practican el ejercicio de la medicina y disciplinas afines (odontología, enfermería, nutrición, entre otras), en la aplicación y seguimiento de los resultados. PASOS A SEGUIR EN LA MBE (ACCIONES) • Definir con precisión el problema que habrá de identificar haciendo consecuentemente un buen fundamento clínico el “enfoque adecuado”. • Actualizar los conceptos básicos de bioestadística y metodología científica de la investigación clínica. • Aplicar las experiencias acumuladas y conservadas en su “resonancia cognitiva” personal en la toma de decisiones. • Si existiera “disonancia cognitiva”, aceptarla y transformarla en una pregunta clínica contestable y acudir para resolverla a la información más coherente y congruente con la problemática detectada que puede ser un libro de texto actualizado o un artículo médico impreso en una revista o una asesoría de un experto a otros medios. • Si la duda surgida no ha sido racionalmente satisfecha, acudir de inmediato a las bases de datos electrónicas (p. ej., Medline, Cochrane, EBM, entre otras.), formulando con anterioridad preguntas contestables. • Hacer un análisis crítico de la información (aplicando los conocimientos requeridos de bioestadística y metodología de la investigación clínica). • Aplicar la información científica obtenida en la problemática previamente detectada y hacer el seguimiento para conocer los resultados. ELABORACIÓN DE PREGUNTAS CONTESTABLES De acuerdo con el Dr. D. Sackett et al, las preguntas se dividen en; preguntas “básicas”, y preguntas “específicas” o de “primera línea”. Las cuales presentan algunas diferencias que a continuación se describen:

Medicina basada en evidencias • 67

a) Preguntas básicas. Están integradas por tres elementos, una raíz (¿que?, ¿cómo?, ¿cuál?, entre otros), un verbo y un padecimiento una parte de él. Un ejemplo es; ¿cuál es el germen causal más frecuente de la bronquiolitis? La raíz: cuál. 4 El verbo: causal. El padecimiento: bronquiolitis. b) La pregunta “específica” está integrada por la nemotecnia PICO, en donde: P = problema, paciente, población. I = intervención (qué maniobra pretendo). C = comparación (cuándo se requiera). O = outcome objetivo o resultado que busco.

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Un ejemplo de pregunta específica es un escenario clínico con una paciente de 10 años de edad que presenta cefalea con características clínicas de migraña; la madre nos pregunta cuál es el medicamento de elección para las “crisis”. La pregunta la podemos integrar de la siguiente manera. En una paciente de 10 años de edad con migraña, durante la crisis ¿cual será el medicamento ideal con mayores efectos deseables que adversos? Los elementos PICO serán: P = Paciente de 10 años del sexo femenino con migraña. I = La intervención. La maniobra que pretende realizar para obtener la información adecuada, que en este caso será la búsqueda de un ensayo clínico o una revisión sistemática de ensayos clínicos. C = Comparación. Se busca un ensayo clínico paralelo comparativo entre dos o mas medicamentos o comparado con placebo. O = Outcome. Se pretende ofrecer la mejor opción terapéutica, con mínimos efectos indeseables y de ser posible con ventaja costobeneficio. Para la elaboración de la pregunta puede iniciar identificando los elementos PICO o bien, como lo hemos descrito en el ejemplo anterior. BÚSQUEDA DE LA MEJOR INFORMACIÓN Para que la búsqueda de la información sea rápida y eficiente la pregunta debe ser precisa, clara, sencilla y única, ya que la búsqueda se simplificará, además nos orienta de primera intención al tipo de estudio que es más útil buscar.

68 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Con el fin de orientar al practicante de la MBE mostramos el cuadro 13–1, el cual nos sugiere el tipo de estudio a localizar de acuerdo con la “Intervención” de la pregunta. También es muy importante recordar cúales son las “bases de datos”, más importantes y accesibles de manera “gratuita”, a las cua4 les podemos ingresar a través de internet en forma directa o mediante “interfases” (PubMed) o buscadores. Las bases de datos que más nos pueden ayudar con la información son: Medline y Cochrane. Medline es la más grande del mundo, creada por la biblioteca nacional estadunidense, en la actualidad reúne la información de alrededor de 5 000 revistas de todo el mundo, que han sido ponderadas previamente, entre ellas; JAMA, The Lancet, New England Journal of Medicine (NEJM), British Medical Journal, Pediatrics. Estas revistas tienen una “sensibilidad” muy alta, arriba de 90% para algún tipo importante de artículos, como los ensayos clínicos. La ventaja de dar alta sensibilidad de los artículos médicos es de que tenemos la posibilidad de encontrar toda la información relacionada con las “ciencias de la salud”. La desventaja radica en que no toda la información tiene una “validez interna” aceptada y requiere realizar el análisis crítico individual, que supone obviamente tener la destreza para llevarlo a cabo de manera adecuada. Cochrane colaboration: el centro de operaciones de esta base de datos se encuentra en Oxford, y es indudablemente la base de mayor “especificidad”, cerca de 100% de sus artículos relacionados con las “ciencias de la salud”. Lo cual es una seguridad de la calidad de Cuadro 13–1. Tipo de estudio a localizar de acuerdo con “la Intervención de la pregunta” Intervención Terapéutica

Diagnóstico

Etiología y daño

Pronóstico

Tipo de estudio Revisión sistemática Ensayo clínico aleatorizado, controlado y cegado Guía de práctica clínica Revisión sistemática Estudio transversal comparativo Guía de práctica clínica Revisiones sistemáticas Cohortes Casos y controles Guías de práctica clínica Revisiones sistemáticas Cohortes Supervivencia Guías de práctica clínica

Medicina basada en evidencias • 69

la información que almacena en sus bases de datos y por otro lado la desventaja sería que no toda la información médica y paramédica se encontraría a disposición de los usuarios. De cualquier manera esta deficiencia se resuelve con las ligas que existen entre las diferentes bases de datos que manejan en forma adecuada las interfases y los buscadores. 4 Cochrane cuenta con cuatro bases de datos propias que son:

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a) Revisiones sistemáticas. b) Registro de ensayos clínicos. c) DARE; mantenida por el Center of Reviews and Dissemination, organismo que pertenece a la (National Health Services, Británico). d) Base de datos de revisiones de costos y efectividad. A las bases de datos se puede acceder de manera directa o a través de motores de búsqueda (Google), “metabuscadores” (TRIP) o por agregadores (OVID, EBSCO, PROQUEST, entre otros), e interfases (PubMed), empresas que reúnen en la red información científica que comercializan las distintas bases de datos, al final del capítulo se listan algunas direcciones electrónicas que nos llevan a las bases de datos más importantes. Para acceder a las bases de datos existen varias opciones que podrán ser consultadas en las referencias bibliográficas sugeridas al final del capítulo como propone la Dra. Sharon E. Strauss et al., utilizando la regla 4S: sistemas, sinopsis, síntesis y estudios. En la figura 13–1, hemos elaborado un diagrama de flujo que puede orientar los pasos a seguir cuando una vez elaborada una pregunta y clasificada como básica o específica, continúe los pasos de acuerdo con la dirección sugerida. ANÁLISIS CRÍTICO DE LA INFORMACIÓN MÉDICA Sin duda todas las acciones a seguir para alcanzar el propósito de la MBE son muy importantes, sin embargo dentro de ellas el análisis crítico de los artículos médicos es seguramente el paso más trascendente, ya que se requiere en quien lo hace, conocimientos de la metodología de la investigación clínica, procedidos de conocimientos básicos de la epidemiología clínica y desde luego de bioestadística, para poder “interpretar” “enjuiciar” y “proponer” en su caso al autor, algunas modificaciones que pueden mejorar la metodología científica del artículo médico. En la actualidad existen bases de datos que nos proporcionan información “prefiltrada”, que facilitan poder emitir un juicio de un

70 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Vacío de conocimientos Pregunta básica

Pregunta específica PICO

Experiencia propia

4

Búsqueda básica Consulta a un experto

Búsqueda avanzada

TRIP

Libro de texto

Revisiones sistemáticas

Guías de práctica clínica DARE

Consulta en una revista

Registro de ensayos clínicos

Consulta con un motor búsqueda

CAT´s POEMS GOOGLE MEDLINE Direcciones Web:

PubMed

1) www.healthinternetwork.net 2) www.fms.com 3) www.doaj.org

Identificar términos de búsqueda

Términos MeSH

Use límites

Use clinical queries o revisiones sistémicas

Si

No

Acuda a fuente primaria HINARI

Free Medical J. (1)

(2)

Open Acces Journal (3)

Analizar críticamente el artículo

Figura 13–1. Pasos a seguir en la búsqueda de la información, tomando en cuenta el tipo de pregunta (vacío de conocimiento). A la izquierda, pasos a seguir para acceder a información necesaria para responder a una pregunta básica y llenar así el vacío de conocimiento. A la derecha secuencia de pasos a seguir para acceder a la información necesaria para responder a una pregunta específica.

Medicina basada en evidencias • 71

artículo médico y poder aplicar la información para resolver el cuestionamiento específico que nos haya llevado a la búsqueda de estos bancos de datos. Desafortunadamente la mayor base de datos mundial, que es Medline, aunque nos proporciona mucha información médica actualizada, la gran mayoría de los artículos médicos requieren de un aná- 4 lisis crítico por quien recupera la información, de ahí la importancia de contar con la preparación adecuada para poder emitir un juicio razonado. Antes de iniciar el análisis de un artículo recuperado, sugerimos llevar a cabo los siguientes pasos en forma secuencial.

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1ª Fase: Leer el título del artículo. • Quiénes son los autores. • Qué especialidad tienen. • En dónde realizaron la investigación. • En qué revista se encuentra y la fecha en que fue publicado. • Si esta primera etapa satisface las necesidades de información continuar la segunda. 2ª Fase: Se trata de un estudio primario o secundario. • Es analítico o descriptivo. • Es transversal o longitudinal. • Si es analítico, es observacional o experimental. • Es prospectivo o retrospectivo. • Se trata de un ensayo clínico, cohorte, casos y controles, transversal o comparativo, descripción de un caso, serie de casos, transversal simple, entre otros. • Si es un estudio secundario, se trata de una revisión sistemática, un metaanálisis, una revisión narrativa, a otros. • Si ya definió el estudio y lo considera que puede ser útil para contestar su pregunta continúe con la tercera. 3ª Fase: Lea el resumen y observe si el autor(es) sigue el formato IMRAD teniendo especial cuidado de que cada subtítulo defina con claridad las siguientes consideraciones: Introducción. Relata “el porqué” del estudio, justificando que la información que existe hasta el momento no resuelve su pregunta de investigación, por tanto decide hacer una investigación personal. Aquí debe mencionar su hipótesis de trabajo.

72 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Material y métodos. El autor debe explicar “cómo” pretender llevar a cabo su investigación y cómo analizar sus resultados. Resultados. Menciona lo que encuentra en el estudio. Discusión. El autor debe explicar lo que significan los resultados y al final referir su opinión sobre el valor de los mismos, sobre todo 4 desde el punto de vista metodológico, si tienen significación estadística mencionando a su vez los valores medios y las medidas de dispersión como desviación estandar e intervalos de confianza. El Dr. Robert S. Flaherty propone una forma simple de “análisis crítico” cuando se conoce la elaboración de preguntas contestables integradas con la nemotecnia PICO; él lo ha denominado a su vez con la nemotecnia PP-ICONS. A continuación referimos lo que significa cada sigla: P = Problema: ¿en el artículo seleccionado los autores señalan el mismo problema que hemos detectado en el paciente? P = Población: ¿los pacientes o las unidades de investigación se parecen a mi paciente? I = Intervención: ¿la maniobra que deseo aplicar es la misma que los investigadores aplican? C = Comparación: si el estudio es analítico en el caso de una prueba diagnóstica ¿se compara contra un Gold standar? Si se trata de un ensayo clínico, ¿el medicamento experimental se compara contra un medicamento ya conocido o contra un placebo? Si se trata de un estudio de cohortes, ¿se comparan los datos en los individuos “expuestos”? y “no expuestos”? entre otras preguntas. O = Outcome o resultado pretendido: ¿es importante para la toma de decisiones? ¿Es de interés para mi paciente? N = Números: ¿la “muestra” es “representativa” de la población? Y ¿el número es lo suficientemente grande para no caer en “error Beta? S = Estadísticas: ¿los resultados son presentados con medidas absolutas (reducción del riesgo absoluto [RRA] o NNT en los ensayos clínicos)? ¿o medidas relativas (riesgo relativo [RR], reducción del riesgo relativo [RRR])? ¿Refiere el valor de P? Refieren en las variables cuantitativas las medidas de “tendencia central” (media, mediana, moda, entre otros)? ¿Refieren las medidas de dispersión (desviación estándar, intervalos de confianza)? Por limitaciones de espacio, a pesar de ser muy importante conocer cómo llevar a cabo el “análisis crítico de un artículo médico”, sólo lo abordamos de una manera simple, no obstante, las referencias que se agregan al final al consultarse amplían esta información recomendando el Users Guide to the Medical Literature for Evidence Based Clinical Practice, del Dr. Gordon Guyatt.

Medicina basada en evidencias • 73

DIRECCIONES ELECTRÓNICAS ÚTILES PARA BÚSQUEDA 1. Google http://www.google.com Uno de los mejores buscadores generales en la red. Excelente buscador de imágenes en la web. Pueden utilizarse modificadores de búsqueda como filetype para encontrar archivos pdf, doc o ppt. 2. National library of Medicine http://www.nim.nih.gov/hinfo.html Página de la Bilbioteca Nacional de Medicina de EUA Con acceso gratuito a PubMed (MEDLINE), OMIM y otras importantes bases de datos de medicina y otras ciencias. 3. PubMed http://www.pubmed.com Base de datos bilbiográfica con referencias y resúmenes (abstracts) de todos los artículos publicados en más de 4 300 revistas biomédicas desde 1950. 4. SumSEARCH http://sumsearch.uthscsa.edu Metabuscador de información bibliográfica de la Universidad de Texas en San Antonio. Ayuda con estrategias para búsquedas de evidencia.

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5. TRIP Database http://www.tripdatabase.com Metabuscador de evidencia con acceso gratuito. Interesantes recursos y clasificación automática de los resultados en categoría para facilitar la búsqueda. 6. Centro Cochrane Iberoamericano http://www.cochrane.es/clibplus Base de datos de revisiones sistematicas de la Biblioteca Cochrane y sus grupos de revisores. Acceso gratuito para iberoamérica. 7. National Institute for Health and Clinical Excellence - NICE http://www.nice.org.uk Base de datos de Guías de Práctica Clínica, acceso gratuito. Textos completos. 8. Clinical Evidence – BMJ http://www.clinicalevidence.com Libro del BMJ Publishing Group con excelentes recursos sobre MBE abarcando más de 200 trastornos. Acceso gratuito para países en vías de desarrollo. 9. Fisterra http://www.fisterra.com Recursos en atención primaria. Muy útil para médicos familiares. Buenos recursos en enseñanza de la MBE. 10. Centre for Evidence Based Medicine http://www.cebm.utoronto.ca Excelente página del Centro de Medicina Basada en Evidencia de la Universidad de Toronto. El sitio oficial del libro de Straus (antes David Sacket) sobre MBE. 11. OMIM Online Mendelian Inheritance in Man http://www.pubmed.com

4

74 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 4)

Base de datos de trastornos de herencia mendeliana del Dr. Victor McKusik, de la Universidad John Hopkins. 12. BMJ Publishing Group Journals http://www.bmjhournals.com Las mejores revistas del BMJ Publishing Group. Incluyendo la revista Evidence Based Medicine. Acceso gratuito para países en vías de desarrollo. 4 13. ACP Journal Club http://www.acpjc.org Una de las mejores revistas de MBE. Análisis crítico de la literatura médica publicada en las mejores revistas del mundo. 14. Bandolera http://linfodoctor.org/bandolera La versión de Bandolier en español. Al final de cada artículo se incluye un enlace con la versión original en inglés.

REFERENCIAS Evidence-Based Medicine Working Group. Evidence-based medicine. A new approach to teaching the practice of medicine. JAMA 1992;268(17): 2420-2425. Flaherty RJ: A simple method for evaluating the clinical literature. Fam Pact Manag 2004;11(5):47-52. Haynes RB: Of studies, syntheses, synopses, and systems: the “4S” evolution of services for finding current best evidence. ACP J Club 2001; 134(2):A11-A13. Sackett DL et al.: Medicina Basada en la Evidencia. Cómo ejercer y enseñar la MBE. Madrid: Churchill Livingstone, 2000. Strauss ES et al.: Medicina Basada en Evidencia. Cómo practicar y enseñar la MBE. Elsevier: España, 2006. Users Guide to the Medical Literature: A Manual for Evidence-Based Clinical Practice. Gordon Guyatt, Drummond Rennie (Eds). Chicago: American Medical Association; 2002.

Parte II. Urgencias Sección 5. Urgencias Capítulo 14. Evaluación del paciente 5 en la sala de urgencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Capítulo 15. Aspiración de cuerpo extraño . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Capítulo 16. Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 . . . . . . . . . . . 85 Capítulo 17. Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Capítulo 18. Crisis convulsivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Capítulo 19. CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 Capítulo 20. Equilibrio ácido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

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Capítulo 21. Estado de choque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Capítulo 22. Hidratación oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Capítulo 23. Ingestión de cáusticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Capítulo 24. Intoxicaciones en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Capítulo 25. Quemaduras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Capítulo 26. Reanimación cardiopulmonar en pediatría . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Capítulo 27. Trauma múltiple mayor. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Capítulo 28. Trauma abdominal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

75

76 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Capítulo 29. Traumatismo craneoencefálico . . . . . . . . . . . . . . . 147 Capítulo 30. Traumatismo de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Capítulo 31. Ventilación mecánica asistida . . . . . . . . . . . . . . . . 157 5

14 Evaluación del paciente en la sala de urgencias José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

5 CONCEPTO El abordaje diagnóstico y terapéutico del paciente con enfermedad grave o traumatismo múltiple requiere de un enfoque ordenado y sistemático que permita identificar las situaciones que pongan en peligro la vida y resolverlas con base en prioridades, con el fin de lograr su estabilización aún antes de contar con un diagnóstico definitivo. Este abordaje consta de dos fases: la primaria o evaluación inicial y la secundaria o de diagnóstico definitivo (figura 14–1).

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FASE PRIMARIA O DE ESTABILiZACIÓN Al llegar el paciente se debe realizar una rápida evaluación del niño para determinar si su estado clínico es o no estable; esta evaluación puede realizarse utilizando el “ABCDE” de la American Academy of Pediatrics y de la American Heart Association, a saber: a) vía aérea; b) respiración; c) circulación; d) evaluación del estado neurológico y e) exposición. VÍA RESPIRATORIA • Evaluar permeabilidad. RESPIRACIÓN • Apnea, taquipnea, bradipnea. • Esfuerzo (insuficiencia) respiratorio. • Hemitórax con uniformidad en sus movimientos o deformidades. • Cianosis (signo de aparición tardía; la central es de tipo respiratorio y la periférica de tipo circulatorio). • Bamboleo de la cabeza (signo inminente de paro). 77

78 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

A la llegada del sujeto Paciente inestable

Reanimación, estabilización o ambas

Paciente estable

Evaluación secundaria

Fase primaria o evaluación inicial

5

Tratamiento definitivo

Figura 14–1. Abordaje del paciente con enfermedad grave o traumatismo intenso.

CIRCULACIÓN • • • •

Intensidad y regularidad de los pulsos. Frecuencia cardiaca, regularidad, ritmo e intensidad. Llenado capilar. Presión arterial (en el niño puede existir trastorno con presión arterial normal). • La uresis es un parámetro de gran utilidad para evaluar respuesta. ESTADO NEUROLÓGICO Y OTROS Datos neurológicos: consciente e inconsciente, emite sólo sonidos, no reconoce a los padres, responde a estímulos dolorosos (Glasgow); forma, tamaño y respuesta de pupilas; movimientos espontáneos de extremidades; hematoma retroauricular; ojos de “mapache”. Fracturas. Deformidad o limitación de extremidades. Piel. Ictericia, petequias, equimosis, erupciones. Olor. Presenta algún olor característico. Pulmón. Entrada de aire, presencia de estertores, más lo señalado en respiración. Esta exploración debe realizarse de manera rápida; lo cual es posible dado que muchos de los parámetros señalados se pueden obtener mediante la inspección y sobre todo, porque al mismo tiempo puede llevarse a cabo la palpación o auscultación. Si hay amenaza

Urgencias • 79

para la vida, se procede a la estabilización; si el sujeto se encuentra estable, se realiza la evaluación secundaria. Algunas situaciones que requieren de rápida evaluación y acción se señalan en el cuadro 14–1.

MANEJO DE LA FASE PRIMARIA O ESTABILIZACIÓN TRATAMIENTO DE LA VÍA RESPIRATORIA (A) • Posición correcta, con la cabeza inclinada hacia atrás y desplazando el mentón hacia arriba. Manejar cabeza y cuello como una unidad, en especial cuando se sospecha lesión cervical y evitar la hiperextensión. • Eliminar obstrucción si existe. En la obstrucción aguda con el paciente consciente, aplicar la maniobra de Heimlich y al lactante, colocarlo sobre la mano izquierda y aplicar golpes en la espalda con la derecha. Si el sujeto está inconsciente, colocarlo en decúbito supino y presionar en epigastrio, empujando hacia arriba con el dorso de la mano en el adulto, y con los dedos en el lactante. • Evitar broncoaspiración.

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RESPIRACIÓN (OXIGENACIÓN) (B) • Si el paciente mejora con la posición y tiene automatismo respiratorio, suministrar oxígeno en mascarilla o escafandra. Cuadro 14–1. Situaciones que requieren de una evaluación cardiopulmonar inmediata Frecuencia respiratoria mayor de 60/min Ritmo cardiaco mayor de 180 o menor de 80/min ( < 5 años de edad) mayor de 160/min (< 5 años de edad) Insuficiencia respiratoria Politraumatizado (trauma múltiple) Quemaduras Cianosis Confusión Alteración del estado de conciencia Estado epiléptico Fiebre con petequias Insuficiencia cardiaca Modificado de American Heart Association & American Academy of Pediatrics. Reanimación avanzada en pediatría: AHA & AAP, 1990:5.

5

80 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• Si no respira, oxigenar: boca a boca o con bolsa de ventilación y proceder a intubación endotraqueal. • Verificar la entrada de aire, observando los movimientos del tórax y, si tiene ayuda, auscultar. • Apoyo ventilatorio. 5 CIRCULACIÓN (C) • Verificar pulsos; si no hay, iniciar compresiones torácicas y utilizar las medidas recomendadas en el capítulo Reanimación cardiopulmonar. • Acceso venoso periférico dentro de los primeros 90 seg del fenómeno; si no es posible, se efectúa punción tibial, venodisección o se aplica catéter central. • Líquidos intravenosos: cristaloides, coloides, sangre. En el choque hipovolémico, se proporciona solución de Ringer lactado (Hartman) o salina isotónica a dosis de 20 mL/kg de peso por vía intravenosa (IV) a “chorro”; se evalúa al enfermo al terminar la solución y si es necesario, se aplica otra carga rápida durante 20 min y se evalúa nuevamente. Cuando hay sangrado, se inhibe y si es importante se suministra sangre a dosis de 15 a 20 mL/kg/peso vía IV. Si no se cuenta con ella, se aplican expansores de plasma. En insuficiencia cardiaca, se restringen líquidos. • Aplique catéter central para medir presión venosa central (PVC) y mantenga ésta entre 5 y 10 mm Hg; si aumenta a más de 10, puede haber hipertensión pulmonar que debe corroborarse midiendo la presión en cuña. Descartar neumotórax, taponamiento cardiaco, entre otros. • Sustancias vasoactivas cuando hay insuficiencia de bomba (dosis en capítulo reanimación cardiopulmonar y choque). • Manejo del equilibrio ácido-base. • Tratar dolor. • Se recolectan muestras para efectuar exámenes de laboratorio (biometría hemática, gases arteriales, electrólitos, glucemia, entre otros exámenes). • Monitorización. Las medidas antes descritas se aplican según el caso en particular. De igual forma hay que tener siempre en mente que el objetivo de las acciones es lograr la estabilización del paciente.

Urgencias • 81

FASE DE EVALUACIÓN SECUNDARIA Comprende los siguientes puntos: • Exploración física completa y minuciosa. • Datos del fenómeno, motivo de la consulta. • Antecedentes de enfermedades previas, alergias, toma de medicamentos o drogas, hora del último alimento, inmunizaciones 5 previas, entre otros datos. • Recolección de muestras para efectuar exámenes de laboratorio complementarios. • El manejo en general será aplicado con base en la situación predominante, causal o ambas. REFERENCIAS American Heart Association. Pediatric Basic life support. Circulation 2005; 112:IV-156-IV-16. American Heart Association and American Academy of Pediatrics. Texto de reanimación avanzada pediátrica. AHA & AAP, 1990. Romano SC: Monitorización del paciente grave. En: Romano SC. El paciente pediátrico grave, 6a ed., México: Cuellar editores, 1991:11.

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15 Aspiración de cuerpo extraño Benigno Arreola Silva, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es el paso involuntario de un material orgánico o inorgánico a la laringe, tráquea o bronquios, estableciéndose de inmediato un proceso obstructivo en las vías respiratorias inferiores que puede ser de mayor o menor importancia según volumen, forma, naturaleza y sitio donde se aloje el material. Ocurre con mayor frecuencia en preescolares. CAUSAS Orgánicas. Éstas se presentan en 70 a 80% de los casos, las cuales pueden ser de origen animal (huesos, trozos de carne u otros) y de origen vegetal (semillas de frutas, cereales, entre otros).

82 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Inorgánicas. Se presentan en 10 a 30% de los casos y comprenden metales, metaloides, plásticos y otros objetos. FISIOPATOGÉNESIS El cuerpo extraño aspirado puede alojarse en las vías aéreas altas y obstruirlas en su totalidad y condicionar asfixia. La mayoría de las 5 veces éste continúa hacia bronquios, ahí se aloja, y los síntomas se estabilizan. Si el material extraño es movilizado de modo intermitente por los movimientos respiratorios producirá el conocido “signo de la bandera” (ruido similar al que produce una bandera izada en el asta cuando es movilizada por el viento); en tanto que si condiciona obstrucción parcial puede producir sibilancia. Cuando el cuerpo extraño no es extraído y permanece ahí por largos periodos, produce una reacción inflamatoria que condiciona a patología respiratoria crónica. Si existe obstrucción severa y se compromete la ventilación puede apreciarse cianosis, dificultad respiratoria e hipoxemia. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Etapa aguda Los antecedentes son positivos en relación con el accidente. Cuadro característico: tos, disnea y cianosis de inicio súbito que puede desaparecer momentos después de aspirar el cuerpo extraño, y se presenta de nuevo de manera cíclica al movilizarse o por reacción inflamatoria posterior. Pasado el estado crítico los síntomas disminuyen o incluso pueden desaparecer, pero es común encontrar hipoventilación, aumento de volumen del hemitórax afectado y sibilancia localizada. Los hallazgos clínicos observados en esta etapa con mayor frecuencia son: tos persistente (75%), disminución de la entrada de aire (62.8%) y sibilancia localizada (30%). Radiológicamente se observa síndrome de rarefacción pulmonar (enfisema obstructivo) y síndrome obstructivo: atelectasia. Etapa tardía Neumonía, bronconeumonía y supuración pulmonar. El cuerpo extraño orgánico (semillas) produce neumonía araquidónica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Gasometría completa y biometría hemática.

Urgencias • 83

ESTUDIOS DE GABINETE Radiografías posteroanterior (PA) y lateral de tórax. Si hay sospecha de aspiración de cuerpo extraño el estudio debe realizarse en inspiración y espiración, y cuando el cuerpo extraño es radiolúcido, la radiografía en inspiración puede ser normal, pero en la espiratoria, puede verse atrapamiento de aire del pulmón afectado. Los signos radiológicos de enfisema obstructivo (atrapamiento de aire) constituyen el 5 hallazgo más frecuente, seguido de atelectasias (figura 15–1). Los cuerpos extraños radioopacos son fácilmente visibles en la placa. La presencia de un signo radiológico sólo, tiene una sensibilidad diagnóstica de 80% y una especificidad de 33%. En 16 a 30% de los casos la radiografía de tórax es normal; sin embargo esto no descarta el diagnóstico. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con cuerpo extraño aspirado, cuyo diagnóstico se ha confirmado o sospechado debe hospitalizarse.

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TRATAMIENTO • Extracción del cuerpo extraño mediante broncoscopio, se ha reportado éxito en 97% de los casos. El broncoscopio rígido tipo Storz es el ideal. El procedimiento se efectúa con anestesia general. La broncotomía se realiza en muy pocas ocasiones. • Puede ocurrir la expulsión espontánea. • Resuelto el problema, mantener al paciente en observación por 24 h y si no se presentan complicaciones se indica el alta.

Figura 15–1. Atelectasia de pulmón derecho secundaria a la aspiración de un cuerpo extraño. La descripción de los hallazgos radiológicos en la atelectasia, pueden consultarse en el capítulo correspondiente.

84 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• En la etapa aguda, sobre todo si el cuerpo extraño se aloja en laringe, la maniobra de Heimlich puede resolver el problema obstructivo. COMPLICACIONES Son aquéllas mencionadas en la etapa tardía. Además, como conse5 cuencia del procedimiento broncoscópico o de la intubación endotraqueal, suele presentarse laringitis traumática y con menor frecuencia ocurre atelectasia, neumotórax o neumomediastino. En algunos casos se ha observado, a largo plazo, estenosis bronquial. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cuando haya sospecha de que el cuerpo extraño fue extraído en fragmentos debe realizarse radiografía de tórax de control, 15 días después del alta hospitalaria, y si se observan datos que sugieran restos o presencia del cuerpo extraño, debe realizarse broncoscopia. Las complicaciones deben seguir tratándose hasta su resolución. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo paciente con sospecha o comprobación diagnóstica de aspiración de cuerpo extraño debe enviarse al especialista. REFERENCIAS Arreola-Silva B, Orozco PJ: Cuerpos extraños en vías aéreas. En: Martinez R. La salud del niño y del adolescente, 5a ed, Manual Moderno: México, 2005:1695-1698. Brkic F, Umihanic S. Tracheobronchial foreign bodies in children Experience at ORL clinic Tuzla, 1954-2004. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71: 15. Midulla F et al.: Foreign body aspiration in children. Pediatr Int. 2005; 47:663-668. Vázquez RR, Arceo DJL: Cuerpo extraño en vías aéreas. Análisis de 85 casos. México: Hospital de Pediatría, CMNO, IMSS, 1985.

Urgencias • 85

16 Cetoacidosis diabética en el paciente con diabetes mellitus tipo 1 René Ocampo Campos

CONCEPTO Es una complicación aguda de la diabetes mellitus, en la que por falta de insulina ocurre un cuadro caracterizado por hiperglucemia, deshidratación, hiperosmolaridad y acidosis metabólica. De no ser diagnosticada y tratada de manera oportuna, puede ser fatal. CAUSAS

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En el niño no conocido como diabético es frecuente que su diagnóstico se elabore hasta que el paciente está en cetoacidosis diabética (CAD). En el sujeto ya conocido, la causa de CAD es la falta de aplicación de insulina o la falta de ajuste de la dosis de ésta, ante una situación de estrés agudo (infección, deshidratación, ayuno, vómitos, sobrecarga emocional, entre otras). FISIOPATOLOGÍA La disminución de insulina provoca hiperglucemia, la cual induce diuresis osmótica (poliuria) e hiperosmolaridad plasmática. Ambas generan deshidratación intra y extracelular, y la diuresis osmótica provoca pérdida de electrólitos. Al no metabolizarse la glucosa, se utilizan otras vías alternas para obtener energía: lipólisis, por lo que los ácidos grasos libres circulan en abundancia y al llegar al hígado son transformados en cuerpos cetónicos, generadores de la acidosis metabólica. CUADRO CLÍNICO Agudización (en el sujeto no conocido como diabético), o reactivación (en el ya conocido), de los síntomas habituales de la diabetes mellitus: poliuria, polidipsia, hipodinamia, pérdida de peso, aliento cetónico, entre otros. Si en esta fase no se da el tratamiento correcto, aparece deshidratación grave, polihiperpnea (por acidosis metabólica)

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86 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

y si continúa evolucionando, habrá alteraciones del estado de alerta hasta llegar a la inconsciencia (coma diabético). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Coma hipoglucémico en el paciente diabético 5 Su presentación es súbita y hay antecedente de inyección quizá excesiva de insulina. Hay intensa diaforesis en ausencia de deshidratación, hiperglucemia y cetonuria. Coma hiperosmolar Evoluciona con hiperglucemia casi siempre por encima de 1 000 mg/dL, pero hay ausencia de cetoacidosis. Acidosis láctica Puede presentarse en pacientes en estado de choque, en hipoxemia o por ingestión de biguanidas, etanol o fructosa. No hay hiperglucemia ni cetosis, excepto cuando la acidosis láctica está complicando a la CAD. Ayuno y alcohol en el sujeto no diabético Hay antecedente de ingestión del tóxico y tendencia a la hipoglucemia con cetonuria positiva. Intoxicación por salicilatos Existe antecedente de ingestión excesiva del fármaco; tendencia a hipoglucemia y glucosuria “positiva” (falsa positiva) si se detecta con Clinitest. Con tira reactiva de glucosa-oxidasa, el resultado será negativo. Cuando se presenta cetosis, habrá datos de laboratorio de acidosis metabólica mezclada con un cuadro de alcalosis respiratoria. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes inmediatos Glucemia capilar con tira reactiva (de preferencia con medidor electrónico portátil) de más de 250 mg/dL; glucosuria con tira reactiva de más de 2 g/L; cetonuria fuertemente positiva (más de 160 mg/dL). Debe recordarse que la cetonemia y la cetonuria, pueden interferir con la lectura correcta de la glucemia y la glucosuria (reacciones falsas negativas). En este momento, debe tomarse muestra de sangre para el laboratorio de urgencias.

Urgencias • 87

Exámenes complementarios Glucemia venosa (más de 250 mg/dL), urea (incremento leve menor de 60 mg/dL); creatinina (aumento menor de 2 mg/dL); sodio (dependiendo de la gravedad y del tiempo transcurrido puede haber desde hipo hasta hipernatremia. Cuando hay hiponatremia se considera que es un efecto dilucional provocado por la hiperosmolaridad plasmática); potasio (desde normopotasemia hasta hiperpotasemia); 5 cloro (muy variable); pH casi siempre menor de 7.1; CO2 total y bicarbonato de menores a 10 mEq/L; leucocitosis casi nunca superior a 15 000/mm3. Investigue la posibilidad de infección de vías urinarias con examen general de orina y urocultivo. Además, calcular osmolaridad plasmática mediante la siguiente fórmula: 2(Na + K) + glucemia mg/dL = mOsm/kg 18

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Cuando hay más de 320 mOsm/kg, la hiperosmolaridad es grave. También debe calcularse la “brecha” aniónica: (Na + K + 8) – (HCO3 + Cl) cuyo resultado normal es menor a 25; Por arriba de esta cifra se confirma la existencia de acidosis metabólica. El cálculo del sodio corregido, valora el efecto dilucional ejercido por la hiperglucemia. Utilizar la siguiente fórmula: (glucemia (mg/dL) – 100 × 0.0275) + Na (mEq/L). ESTUDIOS DE GABINETE Vigilar evolución del potasio plasmático mediante electrocardiograma. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los sujetos con CAD deben hospitalizarse de preferencia en unidades de cuidados intensivos, durante 24 a 36 h. Ante la sospecha de edema cerebral, solicitar valoración urgente por el neurólogo. EVOLUCIÓN La CAD no tratada o tratada incorrectamente, puede ser mortal. COMPLICACIONES Durante el tratamiento de la CAD: hipopotasemia, hipoglucemia, hipocalcemia (cuando se utilizan dosis excesivas de fosfato de potasio) y edema cerebral.

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(Sección 5)

TRATAMIENTO Medidas generales

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• Ayuno. Llevar control estricto de líquidos. Iniciar el llenado horario de la hoja de control de la CAD. • Si el paciente está semiinconsciente o inconsciente, instalar sonda de Foley. Si hay vómitos incoercibles, instalar sonda nasogástrica. Laboratorio subsecuente • Practicar glucemia capilar horaria hasta que la glucosa en sangre descienda a 250 mg/dL lo que por lo regular sucede dentro de las primeras 6 h de haber iniciado el tratamiento. Después, se recomienda medir la glucemia capilar cada 2 h hasta la resolución definitiva de la CAD. El estado ácido-base y los valores de electrólitos en sangre venosa, deben evaluarse por lo menos cada 6 h, en las primeras 24 h de tratamiento, pudiendo aprovechar esta muestra para medir la glucemia y corroborar la exactitud de las determinaciones de glucemia capilar. Líquidos intravenosos • Iniciar con carga rápida de solución salina isotónica al 0.9%, sin KCl, a dosis de 15 a 20 mL/kg para 1 a 2 h. • Para las siguientes 2 a 6 h: solución salina hipotónica al 0.66% (mezclar 2 partes de solución salina isotónica con una parte de agua bidestilada) a dosis de 30 mL/kg sin exceder de 1 000 mL. Añadir KCl a razón de 40 mEq por cada litro de solución indicada. Cuando la glucemia descienda por debajo de 250 mg/dL: • Cambie a solución mixta (mezclar dos partes de solución glucosada al 5% con una parte de solución salina isotónica) y administrar 20 a 30 mL/kg cada 6 h hasta la resolución definitiva de la CAD. También añada KCl (40 mEq/L). Aproximadamente a las 18 a 24 h de haber ingresado, es probable que el paciente pueda iniciar la tolerancia a la ingesta de líquidos claros que deberán ser anotados en el control de líquidos. Insulina de acción rápida (regular) • Iniciar infusión de insulina a dosis de 0.1 U/kg (mezclar 25 U de insulina con 250 mL de solución salina isotónica). Desechar 25 mL a través del sistema de infusión y administrar una micro-

Urgencias • 89

gota/kg/min). Agitar con frecuencia el frasco. Cuando la glucemia cae por debajo de 250 mg/dL, puede continuarse con esta infusión, tomando en cuenta que ya debió iniciarse la administración IV de soluciones glucosadas, o bien puede suspenderse e iniciar la insulina de acción rápida por vía subcutánea cada 4 a 6 h (cuadro 16–1). Insulina de acción intermedia o prolongada (insulina basal) • No usarla hasta la resolución total del cuadro de CAD, cuando el paciente tenga ingesta de alimentos normal.

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Potasio. Administrar 40 mEq por cada litro de líquidos IV por infundir, una vez que se comprueba que el gasto urinario es normal, a pesar de que haya cifras normales o levemente aumentadas de potasio plasmático. Utilizar KCl, y de tenerlo disponible, alterne con fosfato de potasio las dosis indicadas. Bicarbonato de sodio. Sólo en caso de acidosis grave (pH inferior a 7.0 y bicarbonato plasmático menor de 7.0 mEq/L). Proporcionar 3 mEq/kg de bicarbonato de sodio como dosis total. Pasar la mitad de la dosis, diluida en cuatro partes de agua bidestilada infundida de manera contínua en 4 a 6 h; al terminar, evalúar clínica y gasométricamente y sólo que persista el desequilibrio, aplicar el resto en las 18 h restantes. Si se ha corregido la alteración, suspender el bicarbonato. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO El sujeto deberá permanecer hospitalizado en la Unidad de Cuidados Intensivos hasta la corrección total su desequilibrio hidroelectrolítico Cuadro 16–1. Esquema para la aplicación de insulina rápida (regular) por vía subcutánea cada 4 a 6 h en la cetoacidosis diabética Glucemia capilar (mg/dL) < 60 60 a 90 91 a 120 121 a 150 151 a 180 181 a 220 221 a 260 261 a 300 301 a 350 351 a 400

Insulina de AR (U/kg) No aplique insulina Haga nueva evaluación en la siguiente hora 0.05 0.075 0.10 0.15 0.20 0.25 0.30 0.35 0.40

Este esquema es útil para cuando se decide suspender la infusión IV de insulina, pero no está resuelto en definitiva el cuadro de CAD.

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90 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

(24 a 48 h). Después de salir de esa área, el paciente permanecerá hospitalizado hasta lograr su control metabólico y recibir el curso de instrucción básica. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Después del alta hospitalaria, ya con su curso de instrucción básica, 5 el paciente es citado cada 6 a 8 semanas para verificar su estado de control. Cuando en CE se detecte una amenaza de cetoacidosis, se puede eliminar la causa desencadenante y ajustar la dosis de insulina pudiéndose evitar una hospitalización subsecuente. Tanto el pediatra como el médico general deben atender enfermedades intercurrentes en forma oportuna y específica. REFERENCIA Harris G: Physiologic management of diabetic ketoacidemia: a 5-year prospective pediatric experience in 231 episodes. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1046-1052. Sperling MA: Diabetic ketoacidosis. In: Sperling MA (editor): Pediatric endocrinology, 2nd ed. Philadelphia: Saunders, 2002:339-344. Wolfsdorf J: Diabetic ketoacidosis in infants, children and adolescents. A consensus statement from the American Diabetes Association. Diabetes Care 2006;29:1150-1159.

17 Coma Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

CONCEPTO Es el estado que se refiere como “la ausencia de cualquier respuesta psicológicamente comprensible, a un estímulo externo o a una necesidad interna”. Trastorno que se presentan debido a a una alteración en la integridad de la corteza cerebral y el sistema reticular activante, que requieren suspicacia en el diagnóstico por la infinidad de noxas causantes de la misma y cuyo soporte inicial es de sostén vital. Otros estados anormales de la conciencia en pediatría son; somnolencia, en donde hay obnubilación y respuesta lenta a los estímulos externos; sopor, cuando tenemos pérdida de la conciencia pero con respuesta a

Urgencias • 91

estímulos; y estupor, donde la pérdida de la conciencia sólo obtiene respuesta al estímulo doloroso. CAUSAS Cerebrales: masa ocupativa infratentorial o supratentorial, infarto hemorrágico o isquémico, tumefacción cerebral postraumática, evento vascular cerebral y encefalopatía hipertensiva. Opiáceos y otras sus- 5 tancias adictivas. Metabólicas: acidosis por diabetes, acidosis tubular distal, acidemia orgánica, hiponatremia, hipernatremia, hipoglucemia, hiperglucemia. Anoxia por ahorcamiento o ahogamiento. Infecciosas: encefalitis viral, meningoencefalitis bacteriana y absceso cerebral, insuficiencia renal. Otras: insuficiencia hepática, síndrome de Reye, insuficiencia renal, estado de choque. FISIOPATOLOGÍA Por lo general multifactorial resultado de diversas lesiones y muchas agresiones que originan edema cerebral inespecífico con los efectos resultantes en el flujo sanguíneo, el metabolismo cerebral y la subsistencia neuronal. También como consecuencia de una alteración estructural y/o funcional del sistema reticular activador, y de la corteza cerebral.

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EVALUACIÓN Al ingreso evaluar los signos vitales como presión arterial sistémica, frecuencia cardiaca, temperatura central y periférica; estado de conciencia (vigilia, somnolencia, sopor, estupor o coma), patrón respiratorio (eupnea, Cheyne-stokes, entre otros), tamaño de las pupilas (2/2 mm), características pupilares (isocoria o anisocoria), respuesta a los reflejos (fotomotor, oculocefálico y oculovestibular), movimientos anormales, actitud motora (decorticación o descerebración) y evaluación de la escala de coma de Glasgow modificada (cuadro 17–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Ante datos de fiebre, hepatosplenomegalia, signos de irritación meníngea y crisis convulsivas, se sugiere estudio citoquímico y laboratorial de líquido cefalorraquídeo, biometría hemática completa con cuenta de plaquetas y cultivos a todos los niveles para descartar infección del SNC. Ante la presencia de datos de focalización o lateralización en un accidentado realizar una tomografía axial computarizada craneal para corroborar sangrado. En trastornos de conciencia de evo-

92 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Cuadro 17–1. Escala de Glasgow modificada Respuesta verbal Calificación Menor de 2 años 5 Llanto apropiado 4

Llanto

5 3

2 a 5 años Usa palabras apropiadas Usa palabras inapropiadas Llantos, gritos o ambos Gruñidos Ninguno

Llanto y gritos inapropiados 2 Gruñidos 1 Ninguno Respuesta motora Calificación Menor de un año 6 No aplica 5 Localiza el dolor 4 Flexión de retiro 3 Flexión anormal (decorticación) 2 Extensión (descerebración) 1 Sin respuesta Respuesta ocular Calificación Menor de un año 4 Abre los ojos espontáneamente 3 Abre los ojos ante una exclamación 2 Abre los ojos en respuesta al dolor

Mayor de 5 años Orientado y capaz de conversar Desorientado y capaz de conversar Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles Ninguna Mayor de un año Obedece órdenes Localiza el dolor Flexión de retiro Flexión anormal (decorticación) Extensión (descerebración) Sin respuesta Mayor de un año Abre los ojos espontáneamente Abre los ojos al comando verbal Abre los ojos en respuesta al dolor

1

Sin respuesta

Sin respuesta

Calificación normal 15; menor a 7 vigilancia en una Unidad de Soporte Pediátrico Avanzado; menor a 3 estado muy grave. Fuente: Modificado de Reilly PL, Simpson DA, Sprod R, Thomas L- Assessing the conscious level in infants and young children: a paediatric version of the Glasgow coma scale. Childs Nerv Syst 1988; 4:30 The Lancet.

lución crónica con un síndrome de hipertensión intracraneana y crisis convulsivas, realizar tomografía o resonancia magnética para descartar masas ocupativas intracraneanas. En un paciente con vómitos y deshidratación severa sin cuadro enteral activo es importante determinar los niveles de hemoglobina glucosilada y cetonurias, electrólitos séricos, urea y creatinina para descartar lesión renal o diabetes. Ante ictericia, sola o acompañada de sangrado, red venosa colateral o ascistís; realice pruebas de función hepática, biometría hemática con plaquetas, pruebas de coagulación y amonio en sangre. Cuando los antecedentes son desconocidos y el cuadro incompleto pensar en una intoxicación

Urgencias • 93

o envenenamiento y realizar tamizaje laboratorial para drogas o búsqueda de sustancias tóxicas. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo individuo con trastorno de la conciencia debe vigilarse de 8 a 24 h hasta constatar estabilidad de sus constantes vitales. 5

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TRATAMIENTO Medidas generales. Hospitalización, ayuno para evitar vómitos y broncoaspiración, aplicación de soluciones parenterales a requerimientos básicos (1 500 a 2 000 mL/m2SC/día), corroborar la permeabilidad de las vías aéreas y oxigenación. Monitoreo de constantes vitales básicas (electrocardioscopio, baumanómetro digital intermitente, oxímetro de pulso, temperatura periférica, entre otros.), balance de líquidos(de ser necesario sonda de Foley y nasogástrica), toma de estudios de laboratorio y gabinete necesarios que sustenten el manejo y si es necesario apoyo ventilatorio (véase capítulo correspondiente). El tratamiento etiológico depende de las causas, por ejemplo, ante una masa tumoral ocupativa, craneotomía y disminución de la presión intracraneana con válvula derivativa con líquido cefalorraquídeo o de ser posible, extirpación del tumor. En hematomas epidurales y subdurales, drenaje de los mismos. En el coma hiperosmolar por diabetes, restitución de la volemia e infusión de insulina a microgoteo. En anoxia o asfixia, oxigenación e intubación endotraqueal en depresión de la respiración. En procesos infecciosos, uso de antiviral o antibiótico específico y medidas de sostén del estado hemodinámico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Dependen de la causa básica inicial, de lo oportuno del diagnóstico y la prontitud de la atención. CRITERIOS DE ENVIO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Es importante recordar que sólo deberá derivarse a un servicio de soporte pediátrico avanzado cuando se constate la estabilidad del paciente y se minimicen los riesgos o complicaciones por pronto envió. REFERENCIAS Dunning J et al.: A meta-analysis of variables that predict significant intracranial injury in minor head trauma Arch Dis Child 2004;89:593-594.

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(Sección 5)

Parslow RC et al.: Epidemiology of traumatic brain injury in children receiving intensive care in the UK Arch Dis Child 2005;90:1182-1187. Smits M et al.: External validation of the Canadian CT Head Rule and the New Orleans Criteria for CT scanning in patients with minor head injury JAMA 2005;294:1519-1525. Plum F, Posner JB: The diagnosis of stupor and coma, 2a ed. EUA: FA Davis, 1972.

5

18 Crisis convulsivas Fernando Reynoso Flores

CONVULSIÓN Es una alteración súbita en la actividad eléctrica cortical que se manifiesta por una alteración de la conciencia o por la aparición de síntomas motores, sensitivos o conductuales. Su origen se debe a diversas causas. EPILEPSIA La epilepsia es una enfermedad neurológica, de naturaleza crónica, que tiene la característica de ser episódica, y cuya manifestación clínica son las crisis convulsivas. El tipo de crisis dependerá del sitio de la actividad eléctrica cerebral así como del grado de madurez del encéfalo. CONVULSIÓN NEONATAL Define los eventos súbitos paroxísticos durante el primer mes de vida, debido a la despolarización de un grupo de neuronas, que ocasiona una alteración transitoria del estado neurológico, y que por la inmadurez del sistema nervioso central (SNC) las manifestaciones clínicas pueden ser distintas, involucrando actividades anormales motoras, sensitivas o autonómicas, con o sin compromiso del estado de conciencia. ESTADO EPILÉPTICO Crisis convulsivas con duración de 30 min o más sin recuperación del estado de alerta, y con repercusiones hipóxico isquémicas en el cerebro, corazón, pulmón, músculo entre otros.

Urgencias • 95

0 a 10 min Tratamiento farmacológico

Diazepam 2 a 5 mg/kg Otra benzodiacepina

Reanimación: ABCDE

Sin control

10 a 20 min

Diazepam 2 a 5 mg/kg Otra benzodiacepina

Fenitoína 15 a 20 mg/kg

Sin control

30 min

Sin control © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EEC controlado, continuar dosis de matenimiento

Fenitoína 15 a 20 mg/kg

Fenobarbital 10 a 20 mg/kg

Estudios de laboratorio y gabinete

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento

50 min

Fenobarbital 10 a 20 mg/kg

EEC controlado, continuar dosis de mantenimiento 60 min

Sin control: estado epiléptico refractario

Tiopental 5 a 8 mg/kg en bolo o 1 a 14 mg/kg/hora IV Midazolam 1 a 5 μg/kg/minuto IV Propofol, etomidato, isoflurano, halotano

Lidocaína 1 a 2 mg/kg o 6 mg/kg/hora IV Ácido valproico 20 a 40 mg/kg/dosis VG, VR

Figura 18–1. Manejo farmacológico y secuencial de las crisis convulsivas. EEC, estado epiléptico convulsivo; VG, vía gástrica; VR, vía rectal; IV, vía intravenosa. Fuente: Rev Mex Pediatr 2002; 69(2); 71-75.

5

96 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Tratamiento en general de las crisis convulsivas Los objetivos para el manejo de urgencia son los siguientes.

5

• Asegurar una correcta oxigenación cerebral y función cardiorrespiratoria. • Detener las crisis clínica y eléctrica tan pronto como sea posible. • Prevenir la recurrencia de la crisis. • Identificar los factores precipitantes. • Corregir el desequilibrio metabólico y prevenir complicaciones sistémicas. • Identificar y abordar el tratamiento según la causa. Estabilización. Iniciar los cinco puntos (A, B, C, D, E) de la reanimación: a) Mantenimiento de la vía aérea; b) respiración y ventilación; c) circulación; d) evaluación neurológica breve (déficit neurológico); y e) exposición (desnudar al paciente para facilitar el examen). Medidas generales: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Establecer dos líneas venosas. Asegurar el intercambio gaseoso. Mantener las constantes vitales. Sondas gástrica y vesical. Control térmico. Corregir el desequilibrio ácido-base e hidroelectrolítico. Asegurar las necesidades energéticas. Manejo del edema cerebral. Manejo farmacológico en forma secuencial en la figura 18–1.

REFERENCIAS Garduño-Hernández F: Manejo del estado epiléptico en niños. Rev Mex Pediatr 2002;69(2);71-75. Joel Mendoza Cruz: Crisis neonatales. En: Martínez y Martínez Roberto: La Salud del niño y del adolescente. 5a ed, México: Editorial El Manual Moderno, 2005:314-320. Miguel Licea Pérez Peña: Hipoglucemia, hipocalcemia e hipomagnesemia neonatal . En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno 2005:240-247. Martha Vela Huerta: Hijo de madre diabética. En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005:247-254. Jesús Gómez Plascencia y Castillo: Epilepsia. En: Martínez y Martínez Roberto. La Salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: Editorial El Manual Moderno 2004:1205-1212.

Urgencias • 97

19 CRUP (laringotraqueítis y epiglotitis) Miguel Roberto Kumazawa Ichikawa

5 CONCEPTO El Crup es un síndrome clínico que puede ocasionar obstrucción de las vías aéreas superiores. Se caracteriza por inicio agudo, estridor inspiratorio, disfonia y tos metálica o “perruna”. Se presenta con mayor frecuencia entre el primero y tercer año de vida. La mayoría de los casos se autolimita en pocos días; sin embargo, 15% requieren de hospitalización cuando el cuadro se manifiesta con insuficiencia respiratoria obstructiva y riesgo de asfixia.

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ETIOLOGÍA La laringotraqueobronquitis es la causa más frecuente de este síndrome clínico, 90% de los casos son de origen viral, su curso es benigno y los virus parainfluenza tipo 1, 2 y 3 son los más frecuentes (80%): en menor incidencia el adenovirus, el virus sincitial respiratorio, influenza tipo A y el sarampión. También se ha relacionado con infecciones bacterianas cuyo curso es más grave que el viral. El Haemophilus influenzae tipo B es la causa principal de epiglotitis, afortunadamente, su incidencia ha disminuido de manera notable con la aplicación masiva de vacunas contra este germen en los programas nacionales de vacunación. Otros agentes bacterianos como Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae se han asociado y afectan de forma principal la tráquea. Otra forma de presentación es el denominado crup espasmódico, cuya etiología no ha sido bien dilucidada, se especula que existe un componente familiar, alérgico o ambos. FISIOPATOLOGÍA La inflamación de la laringe y la tráquea provoca una obstrucción parcial durante la inspiración, la presión intraluminal distal a la obstrucción desciende y se acentúa el estrechamiento, lo que se expresa clínicamente con ronquera y retracciones supra e intercostales.

98 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

MANIFESTACIONES CLINÍCAS Laringotraqueobronquitis viral Inicia como un resfriado común durante los primeros dos días, después presenta disfonía, accesos de tos “perruna” acompañada o no de vómitos, estridor laringeo inspiratorio que significa los principios de una 5 obstrucción de vías áereas superiores. Puede o no acompañarse de febrícula y el estado general que guarda el niño es bueno. Las manifestaciones se intensifican durante la noche o madrugada y disminuyen hasta desaparecer en 24 a 72 h. Un 20% de los pacientes pueden presentar un cuadro de dificultad respiratoria moderado o severo. Epiglotitis El síndrome de crup tiene una aparición súbita sin pródromos, además presenta fiebre, ataque al estado general y el paciente suele observarse con signos de toxicidad sistémica. Los procesos de exploración física y los estímulos externos pueden agravar el cuadro, motivo por el cual para observar la faringe posterior del paciente se debe tener cuidado de no tocar la pared con el abatelenguas, así podrá observarse una epiglotis muy edematosa. El niño se observa ansioso, sentado con el mentón extendido y adquiriendo una posición de trípode. El cuadro puede agravarse y presentarse con signos de dificultad respiratoria de tipo obstructiva caracterizado por tiraje intercostal y supraesternal, disminución de la entrada de aire, cianosis y alteraciones de la conciencia; se requerirá manejo de cuidados intensivos. Traqueitis bacteriana Se presenta cuadro similar a la laringotraqueitis de origen viral, con la diferencia de que se acompaña de fiebre elevada y el ataque al estado general el más acentuado. Crup espasmódico Puede o no acompañarse de pródromos de coriza, se presenta en la noche y raramente es severo; su principal característica es la recurrencia. Clasificación de la severidad del crup

La vigilancia estrecha, la anticipación de los eventos evolutivos y el manejo oportuno son la clave para la toma de decisiones terapéuticas adecuadas. Por tal motivo, una manera de evaluar dichos eventos es mediante un sistema de puntaje clínico que sirva de manera objetiva y práctica para clasificar la severidad del proceso (cuadros 19–1 y 19–2).

Urgencias • 99

Cuadro 19–1. Clasificación del crup, Escala de Westley Signo clínico

Puntaje

Estridor

Ninguno 0

Al agitarse 1

En reposo 2

Retracción o tiraje

Ninguno 0

Leve 1

Ingreso de aire

Normal 0

Disminuido 1

Cianosis

Normal 0

Cianosis 4

Grado de conciencia

Normal 0

Alterado 5

Moderada 2

Intensa 3

Muy disminuido 2

Fuente: Westley CR, Am J Dis Child; 1978;132:484-7.

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE

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Por lo general no es necesario realizar estudios radiológicos para hacer el diagnóstico, sin embargo, si se toma una radiografía lateral de cuello con enfoque en partes blandas se podrá visualizar el estrechamiento subglótico y en la anteroposterior se observa el signo del campanario o signo de punta de lápiz en la que se observa la pérdida de la porción saliente de la traquea. En caso de un cuadro severo, el monitoreo de gases arteriales y el hemocultivo podrán ser de mucha utilidad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cuando se presenta con signos de dificultad respiratoria se deberá hacer diagnóstico diferencial con: cuerpos extraños en vías aéreas superiores, abscesos faríngeos, estenosis laríngea, asma o hiperreactividad bronquial, difteria, tumores extrínsecos de cuello y garganta. Cuadro 19–2. Clasificación del Crup Signo clínico

0

1

2

Sonido inspiratorio Normal Aspero con ronquido Prolongado Estridor

No

Inspiratorio

Inspiratorio y espiratorio

Tos

No

Llanto ronco más retracción

Tos perruna, más retracción

Retracciones y aleteo nasal

No

Suprasternal

Suprasternal e intercostal

Cianosis

No

En aire ambiental

Saturación de oxígeno < 95%

Fuente: Downes JJ, Raphaely RC, Pediatric intensive care. Anesteshiology; 1975:43: 238-250.

5

100 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Cuando la escala clínica de Westley presenta un puntaje > 3 se clasifica en moderado o severo y será conveniente mantenerlo en observación en un servicio de urgencias u hospitalización, de igual manera cuando se obtiene un puntaje > 6 en el puntaje del sistema de Downes y Raphaely. Cerca de 20% de los casos requieren hospitalizarse y 5 en sólo 2% habrá necesidad de intubación y manejo en cuidados intensivos. TRATAMIENTO El tratamiento es médico y en la mayoría de los casos ambulatorio. Sin embargo, cuando el cuadro es calificado como moderado o severo deberá hospitalizarse e iniciar con las siguientes medidas: Humidificación Consiste en la colocación de tiendas o sondas de amplio calibre donde se introduce aire u oxígeno humidificado. Si bien muchos pediatras lo recomiendan, no existe suficiente evidencia clínica de su efectividad. Esteroides El uso de corticoides ha demostrado que reduce la sintomatología después de 6 h de su uso y acorta el periodo crítico en las primeras 24 h.. La dexametasona se recomienda a dosis de 0.3 a 0.6 mg/kg/ dosis por via oral o parenteral, prednisolona 1 a 2 mg/kg/día sin pasar de 60 mg dividido en dos aplicaciones por vía oral, budesonida 2 mg diluidos en 4 mL de solución salina nebulizada, dosis única. Adrenalina Se utiliza adrenalina racémica al 2.25% a dosis de 0.05 mL/kg por dosis diluido en 3 mL de solución salina al 0.9% para aplicarse nebulizada, una sola aplicación; si el cuadro no cede puede repetirse a las 4 h y habrá necesidad de hospitalizarlo. Si no se cuenta con adrenalina racémica podrá utilizarse adrenalina diluida al 1:1 000 en dosis de 0.5 mL/kg diluido en 3 mL de solución salina al 0.9% nebulizada. Epiglotitis

Debe mantener confortable al pequeño, la agitación puede exacerbar el cuadro. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el Haemophilus influenzae tipo B, el tratamiento antimicrobiano es con ampicilina o amoxicilina a dosis de 100 a 200 mg/kg/día repartida cada 6 h por vía endovenosa y como alternativas cefuroxima 75 a 100 mg/ kg/día IV repartida en tres dósis o ceftriaxona 50 a 100 mg/kg/día IV repartida cada 12 h. El tratamiento se continúa por 5 a 7 días.

Urgencias • 101

En caso de obstrucción o signos de alarma como intensificación de los signos de dificultad respiratoria o la presencia de cianosis, el paciente deberá ser trasladado y manejado en una unidad de terapia intensiva pediátrica y proceder a la intubación orotraqueal y soporte con oxígeno. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Laringotraqueobronquitis La evolución natural de la enfermedad es de 48 a 72 h y se autolimita con o sin tratamiento, 20% de los casos presentan cuadros moderados y severos, de ellos 2% requerirán de intubación endotraqueal. Epiglotitis La evolución es más tórpida, se requiere de monitoreo continuo y anticipar o estar prevenido ante la posibilidad de obstrucción respiratoria completa o paro respiratorio. Cuando los cuadros reinciden hay que sospechar la posibilidad de etiología alérgica.

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REFERENCIAS Ausejo M et al.: The effectiveness of glucocorticoids in treating croup: metaanalysis. BMJ 1999;319:595-600. Basanta Arroba ML: Laringitis aguda (Crup) An Pediatr (Barc) 2003; 1(1):55-61. Bourchier D, Dawson KP, Ferdgusson DM: Humidification in viral croup; a controlled trial. Aust Paediatr J 1984;20(4):289-291. Díaz Vázquez CA: Mesa Redonda: Actualización en Urgencias en Pediatría, Patología Respiratoria. Bol Pediatr 2004;44:70-77. Downes JJ, Raphaely RC: Pediatric intensive care. Anesteshiology; 1975:43: 238-250. Hopkins A et al.: [Ad] Dirección: Division of Pediatric Critical Care Medicine, Department of Pediatrics, University of Colorado School of Medicine, Denver, Colorado, USA. [Ti] Título: Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. [So] Fuente: Pediatrics;118(4):1418-21, 2006 Oct.[Is] ISSN: 1098-4275 [Cp] País de publicación:United States [La] Idioma:eng [Ab] Resumen. McKee Michele R: Respiratory Emergencias del The Harriet Lane Handbook de Siberry George y Iannone Robert, 15a edición, Mosby: EUA, 2000;9-11. Moore M, Little P: Humidified air inhalation for treating croup. Cochrane Database Syst;3:2006;CD002870. Orozco Alatorre G et al.: Efectividad de la adrenalina comparada con adrenalina racémica nebulizadas en el tratamiento de niños con Laringotraqueobronquitis aguda (Moderada a severa). Archivos en Pediatría 2006; 1(2):5-7.

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102 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Pitters Carrol: Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores, capítulo 7. En Baldwin Gregory A. Manual de Emergencias pediátricas México: Editorial El Manual Moderno, 3a ed. 2002:67-69. Rafei K, Lichenstein R [Ad] Dirección:Pediatric Emergency Department, University of Maryland Hospital for Children, Baltimore, 21201, USA. [email protected] [Ti] Título:Airway infectious disease emergencies. [So] Fuente:Pediatr Clin North Am;53(2):215-42, 2006 Apr.[Is] ISSN:0031-3955 [Cp] País de publicación:United States [La] Idioma:eng 5 [Ab] Resumen. Scolnik D et al.: Controlled delivery of high vs low humidity vs mist therapy for croup in emergency departments: a randomized controlled trial; JAMA: 2006; 95(11):1274-1280. Tooley William H, Lipow Herman W: Obstrucción inspiratoria. En: Rudolph Abrahan M: Pediatría, 17a ed., España: Editorial Labor S.A., 1985:15101511. Westley CR,Cotton EK, Brooks JG: Nebulizad racemic Epinephrine by IPPB for the treatment of croup. Am J Dis Child 1978;132:484-487. Wiebe Russell et al.: Glucocorticoids for croup. Cochrane Database of Systematic Reviews, Issue 1, Art. No. CD001955,DOL:10.1002/ 14651858. CD001955.pub2.

Sitios en Internet Molodow Rona E: Medicine. Croup August 10,2006, http://www.emedicine.com/PED/topic510.htm

20 Equilibrio ácido-base Carlos M. Romano Seimandi

De manera constante en el organismo, se están produciendo ácidos como producto final del metabolismo tisular y estos ácidos deben controlarse en el organismo para diversos sistemas denominados buffer. SISTEMAS BUFFER 1. Sistema de los bicarbonatos, de los fosfatos y la hemoglobina. 2. El pulmón que elimina ácidos (ácido carbónico) mediante el proceso de ventilación. 3. El riñón con su función tubular eliminadora de ácidos.

Urgencias • 103

El equilibrio entre sustancias ácidas y alcalinas se mide clínicamente mediante el estudio en sangre denominado gasometría que consta de tres parámetros: 1. pH (potencial de hidrógeno). El valor normal se considera entre 7.35 y 7.45. 2. Componente respiratorio: presión del O2 y del CO2. 3. Componente metabólico: HCO3 (bicarbonatos), CO2 T (CO2 total) 5 y EB (exceso de base). VALORES NORMALES DE LA GASOMETRÍA 1. pH: 7.35 y 7.45. • Menor de 7.35 indica un estado de exceso de ácidos (acidosis) y mayor de 7.45 un déficit de ácidos o exceso de alcalinos (alcalosis). • Un pH entre 7.35 y 7.45 indica “normalidad” o problemas compensados. 2. paO2 (presión parcial del O2 en muestra de sangre arterial).

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Valor normal de la paO2: Para obtener los valores normales tomamos en consideración varios factores como es la presión barométrica, el porcentaje de oxígeno en el aire inspirado, la paCO2 y la presión del vapor de agua que se forma cuando al respirar, el organismo calienta el aire inspirado a 37 °C (temperatura corporal). paO2 = pAO2 (presión alveolar del O2) – gradiente alveolo arterial de oxígeno. Hay una diferencia entre la presión alveolar de oxígeno y la presión arterial de oxígeno debido a los cortos circuitos intrapulmonares (zonas normalmente mal ventiladas y mal prefundidas). Esta sangre, que no se oxigena y que equivale a 3% del gasto cardiaco pulmonar, se mezcla con la sangre oxigenada y la “contamina” disminuyendo la presión del oxígeno lograda por la ventilación alveolar. paO2 “normal”: pAO2 – gradiente Alveolo arterial de O2. pAO2 = PB – pH2O × FiO2 – paCO2. PB = presión barométrica del lugar en donde nos encontramos. pH2O = presión del vapor de agua que se forma cuando nuestro organismo calienta el aire inspirado.

104 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

FiO2 = paCO2 = PAO2 = 5

(Sección 5)

fracción inspirada de oxígeno o porcentaje de oxígeno quehay en el aire inspirado. presión parcial del CO2 en muestra de sangre arterial. 640 mm Hg – 47 mm Hg 0. × 21 (21%) – 40 mm Hg = 84 mm Hg.

Lo anterior significa que en la ciudad de Guadalajara, respi-rando aire ambiente (21% de O2) y con una paCO2 normal, la presión del oxígeno en los alveolos es aproximadamente de 80 mm Hg. Debe haber una diferencia entre la pAO2 y la paO2 de 5 a 15 mm Hg (gradiente alveolo – arterial de oxígeno). pAO2 de 80 mm Hg – (5, 10 o 15 mm Hg) = paO2 de 65 a 75 mm Hg Nota: cuando administramos 40 o 100% de oxígeno (FiO2 0.40 o 1.00), el gradiente alveolo-arterial de oxígeno es de 80 a 100 mm Hg y 250 o 300 mm Hg, respectivamente. La pAO2 se obtiene con la fórmula antes descrita, únicamente cambia la FiO2. 3. paCO2 (presión parcial del CO2 en muestra de sangre arterial). La paCO2 es el resultado del equilibrio entre el CO2 que se produce en los tejidos como producto del metabolismo y el que se elimina mediante el proceso de ventilación alveolar y sus valores normales en sangre arterial oscilan entre 35 y 40 mm Hg. Problema obstructivo Acidosis respiratoria Problema mecánico

paCO2 35 a 40 mm Hg

Hiperventilación pH NL o bajo

Alcalosis respiratoria (pH alcalino)

Urgencias • 105

4. Bicarbonatos. • Cuando hay una relación entre los bicarbonatos de la sangre y el ácido carbónico de 20:1, el pH será exactamente de 7.40. • Si multiplicamos una paCO2 normal de 40 mm Hg × 0.03 (coeficiente de solubilidad del CO2 en los lípidos), obtenemos el equivalente en mililitros. • paCO2 de 40 mm Hg × 0.03 = 1.2 mL (esto representa 1). • 1.2 mL × 20 (relación 1:20) = 24 (valor normal de bicarbonato 5 en sangre). • paCO2 de 35 mm Hg × 0.03 = 1.05 mL (esto represente 1) • 1.05 mL × 20 (relación 1:20) = 21 (valor normal de bicarbonatos en sangre). Cuando la paCO2 se incrementa, aumentará el HCO3– (retención renal de bicarbonatos) y cuando los bicarbonatos disminuyen (acidosis metabólica) la paCO2 debe bajar (los ácidos estimulan el centro respiratorio y este descarga más rápido disminuyendo la paCO2). La tendencia es tener siempre una relación entre HCO3– y CO2 de 20:1.

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CO2 total: Se refiere a la suma del CO2 disuelto en la sangre y el que forma parte de los bicarbonatos. De acuerdo con el ejemplo previo, el CO2 T sería 1.2 mL + 24 = 25 y 1.05 mL + 21 = 22 de tal manera que el CO2 T siempre será 1 o 2 mEq. Por arriba de los bicarbonatos. Exceso de base: El analizador de gases correlaciona el pH de la muestra con la paCO2 y si ambos se encuentran dentro de los rangos normales, el EB será de 0 (+ 3 o -3). Vemos pues que los valores normales de bicarbonatos oscilan entre 21 y 24, de tal manera que mientras la paCO2 oscile entre 35 y 40 mm Hg y los bicarbonatos entre 21 y 24 mEq, el pH oscilará entre 7.35 y 7.45. FiO2 0.21 0.40 1.00

pAO2 80 mm Hg 200 mm Hg 500 mm Hg

Gradiente A-a de O2 5 a 15 mm Hg 80 a 100 mm Hg 250 a 300 mm Hg

paO2 65 a 75 mm Hg 100 a 120 mm Hg 250 mm Hg o más

106 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Una paO2 inferior a la correspondiente tomando en consideración la FiO2 proporcionada, refiere hipoxemia por aumento de los “cortos circuitos” (shunts) intrapulmonares por incremento de las zonas mal ventiladas (problemas respiratorios obstructivos, restrictivos o de la mecánica ventilatoria) o por aumento de las zonas normalmente mal perfundidas (por hipotensión arterial o por tromboembolismo pulmonar). Otras causas de hipoxemia son las cardiopatías congénitas cianó5 genas o las fístulas congénitas entre ramas de la arteria pulmonar y ramas de las venas pulmonares. Resumen de los valores normales en la gasometría pH: 7.35 a 7.45. 65 a 75 mm Hg (FiO2 de 0.21). paO2: 100 a 120 mm Hg (FiO2 de 0.40). 250 mm Hg o más (FiO2 de 1.00). paCO2: 35 a 40 mm Hg. HCO3–: 21 a 24. CO2: T 22 a 25 EB: 0 (+3 o -3). Semiología o causas probables de hipoxemia Obstrucción Zonas mal ventiladas

Restricción Mecánica

Pulmón Hipotensión Zonas mal perfundidas paO2

= hipoxemia = shunts

Ttromboembolia pulmonar Enfermedad vascular pulmonar

Cardiopatías cianógenas Corazón Fístulas arteria pulmonar-venas pulmonares

CÓMO ANALIZAR UNA GASOMETRÍA 1. El pH le da el nombre del problema: menor de 7.35 es acidosis, mayor de 7.45 es alcalosis y entre 7.35 y 7.45 es normal o hay problema (respiratorio o metabólico) pero se encuentra compensado.

Urgencias • 107

2. Si hay • • • • 3. Si hay •

acidosis, ¿será de origen respiratorio? Si la paCO2 es mayor de 40 mm Hg, sí. Si es menor de 35 mm Hg, no. Es hiperventilación. Si hay alcalosis, ¿será de origen respiratorio? Si la paCO2 es menor de 35 mm Hg, sí. acidosis, ¿será de origen metabólico? Si HCO3– o el CO2 T o el EB son menores de sus valores 5 normales, la acidosis es metabólica. • Si hay alcalosis, ¿será de origen metabólico? • Si HCO3– o CO2 T o EB son mayores de sus valores normales, la alcalosis es metabólica. 4. paO2: debe ser la correspondiente tomando en cuenta la FiO2. Si es menor de los valores normales es hipoxemia (véase semiología de la hipoxemia) y si es mayor, hiperoxemia (se está proporcionando oxígeno a concentraciones mayores que las del aire ambiental). Nota: recuerde que todo problema respiratorio, tiende a compensarse por la vía metabólica y viceversa. Si el bicarbonato o el CO2 T o el EB disminuyen, la paCO2 tiende a disminuir y viceversa, siempre tratando de mantenerse una relación de 20:1 entre el componente metabólico y el respiratorio.

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Ejemplos: 1. pH. paO2. paCO2. EB. 1. pH.

7.36. 68 mm Hg. 36 mm Hg. - 3. Es normal (o puede haber problema respiratorio o metabólico compensado). 2. paCO2. Es normal. 3. EB. Es normal. 4. paO2. Es normal (si se respira aire ambiental). Diagnóstico: gasometría normal. 2. pH. 7.20. paO2. 45 mm Hg. paCO2. 55 mm Hg. EB. - 8. 1. pH. Acidosis. 2. paCO2 incrementada. La acidosis es respiratoria y el problema puede ser por obstrucción de la vía aérea o por proble-mas de la mecánica ventilatoria. 3. EB disminuido. La acidosis es metabólica. Las causas más comunes de acidosis metabólica son cinco: a) Acidosis láctica (hipoxemia, hipoperfusión tisular).

108 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

5

(Sección 5)

b) Intoxicación por salicilatos. c) Cetoacidosis diabética. d) Acidosis tubular renal congénita o adquirida. e) Insuficiencia renal. 4. paO2 disminuido. Hay hipoxemia. Diagnóstico: acidosis mixta con hipoxemia. Problema respiratorio obstructivo o de la mecánica ventilatoria y acidosis metabólica probable a causa de la hipoxemia. 3. pH. paO2. paCO2. HCO3. 1. 2. 3. 4.

7.50. 120 mm Hg. 25 mm Hg. 22. pH. Alcalosis. paCO2 disminuida. La alcalosis es respiratoria. HCO3 dentro de rango normal. paO2 aumentada. Se está proporcionando O2 a concentración mayor a la ambiental. Diagnóstico: alcalosis respiratoria con hiperoxemia. La hiperoxemia se explica por estar recibiendo el paciente oxígeno a concentración mayor del 0.21. pH 7.20 paO2 70 mm Hg paCO2 20 mm Hg EB - 18 1. pH acidosis. 2. paCO2 disminuida por hiperventilación que trata de compensar. Los problemas metabólicos tienden a compensarse por la vía respiratoria y viceversa. Siempre se trata de mantener una relación HCO3–/CO2 de 20:1. 3. EB disminuido por acidosis metabólica. 4. paO2 normal si se respira aire ambiental. Diagnóstico: acidosis metabólica con hiperventilación para tratar de compensarla. MANEJO BÁSICO DE LOS PROBLEMAS Problemas respiratorios Si la paCO2 está incrementada, piense en problemas obstructivos o en problemas de la mecánica ventilatoria por lo que hay que resolver la obstrucción (posición, aspiración de secreciones, cánula de Guedel,

Urgencias • 109

intubación traqueal, traqueostomía) o apoyar la ventilación (bolsa Ambú, ventiladores mecánicos). Problemas metabólicos Si los bicarbonatos o el CO2 T o el EB están disminuidos, indican acidosis metabólica para lo cual hay que corregir la causa y administrar bicarbonato de sodio. 5 ADMINISTRACIÓN DE BICARBONATO DE SODIO a) Vea cual es el déficit de HCO3–, o de CO2 T o de EB y multiplíquelo × 0.20 (representa el 20% del peso corporal correspondiente a líquido extracelular). b) El resultado de lo anterior equivale a los miliequivalentes a administrar por kg de peso corporal. c) De la dosis a administrar, por lo común se proporciona 50% y si se diluye en cuatro partes de agua bidestilada, la solución resultante es isotónica. d) El bicarbonato se administra en 1, 2, 4, 6 h, a criterio médico y depende de la gravedad del problema y tomando en consideración si el manejo de base ayuda a corregir la acidosis.

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Ejemplo: paciente de 70 kg. con HCO3– de 5. • 5 para 21 o 24 (valor normal del HCO3–) es aproximadamente 20. • 20 × 0.2 = 4 mEq × kg a administrar (4 × 70 kg = 280 mEq). • La solución de bicarbonato de sodio contiene aproximadamente 1 mEq × mL. Administramos 50% (140 mL en 400 mL de agua bidestilada para pasar en 1, 2, 4 o 6 h). REFERENCIAS Goldberguer,E: A primer of water, electrolytes and acid base syndromes. Fifth edition, 1999, Cap XII,151. Guyton AC, Hall JE: Regulación del equilibrio ácido-básico, micción y enfermedad renal. En: Guyton AC, Hall JE. Fisiología y fisiopatología 6ª ed, México: Interamericana, 1997.

110 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

21 Estado de choque Ernesto Enrique Fernández Rodríguez

5

CONCEPTO Síndrome agudo y grave por deterioro del volumen sanguíneo, el gasto cardiaco y las resistencias vasculares sistémicas; causado por trastornos que en forma directa o indirecta producen oxigenación y aporte de nutrientes inadecuados para responder a las necesidades metabólicas de los órganos y sistemas del cuerpo. Se manifiesta por alteraciones clínicas hemodinámicas, comprobables por métodos invasivos, y su pronto reconocimiento y manejo son esenciales para el pronóstico. CLASIFICACIÓN Y CAUSAS Hipovolémico: a) hemorrágico: por sangrado de tubo digestivo, cirugía, traumatismo, lesión esplénica o hepática, lesión de vaso sanguíneo de gran calibre, hemorragia intracraneana, fractura de huesos largos, entre otros; y b) no hemorrágico: gastroenteritis, golpe de calor, uso de diuréticos, quemaduras, síndrome nefrótico, pancreatitis, diabetes mellitus y diabetes insípida. Séptico: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, herpes, cólera, y otros. Distributivo: anafilaxia por insectos y neurogénico con lesión de médula ósea. Cardiogénico: cardiopatías congénitas, posoperatorio de cirugía cardiovascular a cielo abierto, insuficiencia cardiaca, entre otros. FISIOPATOLOGÍA Las manifestaciones comunes pueden ser inadvertidas por las características propias de la niñez en relación con el adulto, como la distribución del agua corporal total, las respuestas compensadoras a su déficit, la mayor tasa metabólica y la menor capacidad de concentración renal, que aumentan la susceptibilidad de los niños a la hipoperfusión de los órganos. Las respuestas compensadoras también difieren en los estados de disminución de la precarga, el deterioro de la contractilidad miocárdica y las alteraciones en el tono vascular ya que en la infancia el gasto cardiaco depende más de la frecuencia cardiaca

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que del volumen sistólico por falta de masa muscular ventricular, por lo que la taquicardia es el principal mecanismo para mantener el gasto cardiaco. Además, los niños maximizan sus resistencias vasculares con vasoconstricción periférica (por efecto del sistema nervioso simpático) y la angiotensina para redistribuir el flujo a los órganos esenciales, por ello la evaluación de la presión arterial es un mal indicador en la fase inicial de esta alteración. Es por eso que la evaluación de la frecuencia cardiaca y la perfusión de los órganos vulnerables como 5 el llenado capilar, las características de los pulsos periféricos, el estado de conciencia, la diuresis horaria y el estado ácido-base son más útiles que la presión arterial para evaluar el estado hemodinámico de los niños ante la falta de métodos invasivos.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS En el choque hipovolémico sea o no hemorrágico, se observa una disminución del retorno venoso, de la presión de llenado ventricular (precarga) y del volumen sistólico. En los pacientes con pérdida de líquidos y electrólitos del volumen intravascular e intersticial se presentan signos como el enoftalmos, depresión de la fontanela anterior, mucosas orales secas, disminución de la turgencia de la piel, retardo en el llenado capilar y extremidades frías. En aquellos con hipovolemia intravascular y aumento de volumen intersticial como en los quemados hay signos de hipoperfusión de órganos vulnerables como trastornos del estado de conciencia, oliguria o anuria y extremidades frías. El choque séptico puede manifestarse de manera cambiante con gasto cardiaco bajo y resistencias vasculares elevadas (choque frío o hipodinámico) o gasto cardiaco elevado y resistencias vasculares bajas (choque caliente o hiperdinámico); es la respuesta a una infección sistémica (sepsis) con hipotensión persistente a pesar de la reposición de volúmenes apropiados en combinación con alteraciones de la perfusión como acidosis láctica, oliguria, alteraciones del estado de conciencia, coagulación intravascular diseminada, síndrome de dificultad respiratoria aguda, falla orgánica múltiple, o ambos. El choque distributivo es provocado por pérdida del tono de las resistencias vasculares (vasodilatación) con gasto cardiaco alterado por hipovolemia funcional debido a redistribución del volumen en la microcirculación, el choque anafiláctico se manifiesta por dificultad respiratoria con angioedema, hipotensión por pérdida del tono vascular e hipoperfusión por fuga de líquidos al tercer espacio. El choque neurógeno se presenta por la pérdida del tono vascular simpático y autónomo ya que aunque el gasto cardiaco se sostiene la hipotensión se manifiesta por compromiso de la precarga. El choque cardiogénico se produce por deterioro de la contractilidad cardiaca, arritmias o redistribución del flujo sanguíneo siendo el cuadro clínico similar al choque hipovolémico.

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(Sección 5)

MANEJO Dado que las acciones diagnóstico-terapeúticas en el paciente en estado de choque se realizan prácticamente al unísono, con fines exclusivamente didácticos, dividiremos el manejo de la siguiente forma: I) evaluación del estado hemodinámico, II) estudios de laboratorio y gabinete y III) tratamiento. 5

I) Evaluación del estado hemodinámico Una vez establecido el diagnóstico clínico debemos continuar la vigilancia en una unidad de cuidados intensivos con métodos invasivos que nos permitan evaluar el estado hemodinámico del paciente de manera constante y fidedigna a través de parámetros como la presión arterial sistémica, la presión venosa central, presión en cuña de la arteria pulmonar, gasto cardiaco por termodilución y el gasto urinario. Las constantes hemodinámicas normales que debemos vigilar son: Parámetros hemodinámicos y sus valores normales Presión arterial sistémica: sistólica 100 mm Hg, diastólica 60 mm Hg. Presión arterial media: 70 mm Hg. Presión venosa central: 1 a 5 mm Hg. Presión de la arteria pulmonar: sistólica 20 mm Hg diastólica 10 mm Hg y media 15 mm Hg. Presión en cuña de la arteria pulmonar: 6 a 10 mm Hg. Gasto cardiaco: 3.5 a 5.5 L/min/m2 SC. Gasto urinario: 1 a 2 mL/kg/h.

II) Exámenes de laboratorio y gabinete En el choque hipovolémico es de importancia determinar hemoglobina, hematócrito, plaquetas, glucosa y electrólitos séricos con Ca. En el choque séptico, cultivos a todos niveles, gasometría arterial y venosa, ácido láctico, productos de degradación de la fibrina, biometría hemática con conteo de plaquetas y examen general de orina. En el cardiogénico formula roja seriada, con conteo de plaquetas, electrólitos séricos con Ca, pruebas de coagulación, gasometría arterial y venosa, electrocardiograma, placa simple de tórax y ultrasonido torácico. La necesidad de tomar otros exámenes está determinada por la condición clínica del paciente. III) Tratamiento La administración de oxígeno, la estabilización de la vía aérea, incluida ventilación mecánica asistida, y la colocación de dos accesos vascu-

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lares son objetivos inmediatos, seguidos de una rápida expansión con líquidos. La expansión se realiza con solución salina fisiológica al 0.9% o sol. Hartman a dosis de 20 a 60 mL/kg en los primeros 60 min, la respuesta a este manejo se aprecia con una uresis de 1 a 2 mL/kg/h y sólo se limitarán los fluidos en caso de tener disfunción cardiaca o necrosis tubular aguda. La administración de coloides se utiliza en los pacientes quemados y los hemoderivados en sépticos con trastornos 5 hemorrágicos por coagulación intravascular diseminada o sangrado activo en cirugía cardiaca extracorpórea; administrando en caso necesario, paquete globular a 15 a 20 mL/kg/dosis, concentrados plaquetarios 1 Us/10 kg de peso, plasma fresco congelado 10 a 20 mL/kg y crioprecipitados en caso de hipofibrinogenemia; por el uso de estas sustancias debe solicitarse la determinación de calcio iónico y glucemia. Los pacientes que a pesar de la expansión persisten hipotensos o con baja perfusión requieren medicación vasoactiva que será elegida de acuerdo con los efectos cardiacos y vasculares deseados.

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Medicamentos vasoactivos Dopamina de 1 a 5 µg/kg/min como inotrópico y vasodilatador, 6 a 10 µg/kg/min como cronotrópico y para aumentar resistencias vasculares, 10 a 20 µg/kg/min cuando queremos además efecto vasoconstrictor. Dobutamina, 5 a 10 µg/kg/min como inotrópico vasodilatador. Adrenalina 0.01 a 1 µg/kg/min como inotrópico, cronotrópico, vasoconstrictor. Noradrenalina, 0.01 a 1 µg/kg/min buscando vasoconstricción, aumento de las resistencias vasculares, efecto inotrópico y cronotrópico. Amrinona, 1 a 15 µg/kg/min como inotrópico, cronotrópico y vasodilatador Fórmula para calcular el suministro de medicamentos vasoactivos Para calcular los medicamentos usamos la fórmula: 6 × kg = miligramos de medicamento que se debe utilizar en 100 mL de solución fisiológica; de esta solución base, cada microgota equivale a un microgramo por kg cada minuto. En la anafilaxia son esenciales la restitución de volumen y la restauración del tono vasomotor con adrenalina para evitar el desarrollo del choque no compensado.

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(Sección 5)

EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La no respuesta a las intervenciones terapéuticas lleva a una serie de alteraciones de deterioro progresivo respiratorio, hematológico y hemodinámico conocidas como falla orgánica múltiple que de no ser mejorados rebasan a los mecanismos compensadores y llevan al paciente a la hipotensión refractaria, arritmias, entre otros, incluso, la 5 muerte. RECOMENDACIONES Todo estado clínico con deterioro progresivo de sus constantes vitales cuya causa no es clara y requiere estabilización, y estudio, debe ser hospitalizado. Es indispensable la estabilización inicial del paciente con volúmenes de líquidos adecuados, vías aéreas permeables y oxigenación a temperatura estable previo a su derivación a una unidad de atención especializada. El diagnóstico diferencial del estado de choque se estrecha si el médico utiliza una clasificación puramente fisiológica ya que el choque hipovolémico y cardiogénico se manifiestan por un gasto cardiaco bajo y unas resistencias vasculares sistémicas elevadas. En el choque distributivo hay gasto cardiaco bajo y resistencias vasculares sistémicas disminuidas. Y en el choque séptico puede haber combinaciones de ambos. REFERENCIAS American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine. Consensus conference: definitions for sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapies in sepsis Crit Care Med 1992; 20(6):864-867. Carcillo JA, Fields AI: Task force Comite Members. Clinical practice parameters for hemodynamic support of pediatric and neonatal patients in septic shock. Crit Care Med 2002;30(6):1365-1378. Fernández Rodríguez EE: Estado de Choque. En: Martínez y Martínez R: La Salud del niño y el adolescente, 5a. ed., México: Manual Moderno, 2005; 471-476. Morelli A et al.: Effects of terlipressin on systemic and regional haemodynamics in catecholamine-treated hyperkinetic septic shock. Intensive Care Med 2004 apr;30(4):597-604. Schroth M et al.: Hypertonic-hyperoncotic solutions improve cardiac function in children after open-heart surgery. Pediatrics 2006;118(1):e76-84.

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22 Hidratación oral Ricardo Raúl Arreola Ulloa

5 Es la mejor medida terapéutica para mantener la hidratación y corregir la deshidratación en un niño que presenta diarrea aguda de cualquier etiología. Es una solución constituida por un litro de agua, cloruro de sodio (3.5 g) citrato trisódico dihidratado (2.9 g), cloruro de potasio (1.5 g) y glucosa (20 g) lo cual proporciona en mmol/L: sodio 90; cloro 80; potasio 20; citrato 10; glucosa 111; y osmolaridad total 311. En México se le conoce como “Vida suero oral” (VSO) y es la base de la terapia de hidratación oral (THO). Cuando se ingiere esta solución, la glucosa y el sodio favorecen la absorción de agua a nivel intestinal, manteniendo y corrigiendo la hidratación. El citrato contribuye a corregir la acidosis y los vómitos.

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BASES FISIOLÓGICAS En el intestino del niño con diarrea aguda, de cualquier etiología, persiste el transporte de glucosa y sodio en proporción equimolar y se aumenta la absorción de agua. En los enterocitos, la glucosa y el sodio se dirigen a los espacios intercelulares donde crean un gradiente osmótico que favorece la absorción de agua y otros electrólitos (en especial potasio) que pasan a la circulación sanguínea (plasma) por cambios en la presión osmótica. Este hecho es la base de la terapia de hidratación oral y se presenta en cualquier niño, sin importar su estado nutricional. También se conserva la absorción de nutrientes en más de 50 % por lo que no es necesario el ayuno. INDICACIONES Plan A: diarrea aguda sin deshidratación (tratamiento en el hogar). 1. Aumentar líquidos y ofrecer “vida suero oral” (VSO): menores de un año: 75 mL, después de cada evacuación. De 1 a 9 años: 150 mL, después de cada evacuación. Mayores de 10 años: todo lo que acepte. Si no se cuenta con “vida suero oral” se puede utilizar Pedialyte SR90 o Electrolit pediátrico. 2. Evitar bebidas gaseosas (refrescos), jugos, tés de cualquier tipo, líquidos muy azucarados así como soluciones que contengan gran cantidad de electrólitos (hiperosmolares).

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(Sección 5)

3. Continúar con el seno materno o fórmula artificial y su alimentación habitual. 4. Orientar al familiar del niño para que reconozca los signos de deshidratación. 5. Indicar al familiar que regrese en caso de diarrea acuosa abundante, fiebre, presencia de sangre en las heces, sed intensa, o persistencia de signos de deshidratación a pesar del empleo de la THO. 5 Cuando el niño presenta gran cantidad de evacuaciones líquidas, una alternativa es el empleo de atole de harina de arroz (en un litro de agua disolver 50 g de harina de arroz. Se cuece durante 10 minutos, se cuela y se enfría, completar lo que falte al litro por el agua evaporada). Se administra de la siguiente forma: 30 mL/kg/h, en taza y cuchara. Al disminuir el gasto fecal, se continúa con THO y su alimentación habitual. Plan B: para el paciente deshidratado sin estado de choque (tratamiento en módulo de hidratación oral en clínica u hospital). 1. Hidratación con VSO a 100 mL/kg/ para 4 h, dar con cuchara para evitar vómitos. 2. Está indicada gastroclisis si rechaza la vía oral, se presenta vómito o diarrea con gasto fecal mayor de 10 cc por kilo por hora. Se proporciona 15 a 25 mL/kg/h hasta mejorar la hidratación o que haya tolerancia gástrica. 3. Puede necesitar venoclisis cuando a pesar de la gastroclisis no se logre hidratar al paciente, persista el vómito y diarrea intensa, así como agravamiento del paciente. Contraindicaciones del Plan B: 1. Vómitos persistentes. 2. Estado de choque. 3. Alteraciones del estado de conciencia. 4. Íleo paralítico. Plan C: paciente en estado de choque (tratamiento en servicio de urgencias). 1. Menor de un año: instalar venoclisis y proporcionar 30 mL/kg de solución Hartman o salina para una hora y 20 mL/kg para la segunda y la misma cantidad para la tercer hora, incrementando la velocidad y cantidad de las soluciones si no mejora el paciente. Si el paciente es mayor de un año, se indica 100 mL/kg de las mismas soluciones para transfundir en 4 h. 2. Cuando el paciente pueda beber, indicar VSO 25 mL/kg/h.

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3. Si tolera dos horas vía oral, suspender venoclisis y continuar Plan B, el tiempo que sea necesario. Terminar esquema de hidratación oral, alimentar y envíar al hogar con Plan A. CASOS ESPECIALES QUE REQUIEREN MANEJO INTRAHOSPITALARIO (PLAN D) 1. 2. 3. 4. 5.

5 Distensión abdominal progresiva e íleo paralítico. Diarrea de más de dos semanas de evolución. Fiebre persistente. Desnutrición grave (pérdida de más de 40% de peso). Sepsis, convulsiones y signos sintomáticos que sugieran complicación quirúrgica abdominal.

CONTRAINDICACIONES DE LA TERAPIA DE HIDRATACIÓN ORAL

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1. Estado de choque. 2. Alteraciones del estado de conciencia. 3. Distensión abdominal (íleo paralítico) y cualquier problema que obstruya el tránsito intestinal. 4. Problemas renales (anuria, insuficiencia renal aguda, entre otros). 5. Vómitos persistentes. 6. Crisis convulsivas. 7. Alteraciones metabólicas. REFERENCIAS Every ME Zinder JD: Oral Therapy for acute diarrhoea the underused simple solution. N Engl J Med 1990;323:891-894. Jiménez EJ Campos: Tratamiento de la diarrea aguda infantil en la atención primaria. Inf Ter Sist Nac Salud 1998 22; 5: 109-115. Norma Oficial Mexicana NOM-031-SSA2-1999 Para la atención a la salud del niño. Martínez R: La salud del niño y del adolescente 5a ed. México: El Manual Moderno, 2005:476-480. Mota HF: Hidratación oral continua o a dosis fraccionada en niños deshidratados por diarrea aguda. Salud Pública de Méx 2002; 1(44),1:21-25.

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(Sección 5)

23 Ingestión de cáusticos Francisco Larios Arceo

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CONCEPTO Son lesiones del esófago y estómago en los niños, por lo general por ingestión accidental de sustancias químicas corrosivas. CAUSA Y FRECUENCIA Los agentes cáusticos que con mayor frecuencia ocasionan lesiones se pueden agrupar en tres categorías: • Agentes cáusticos o álcalis (pH mayor de 7) como sosa cáustica (hidróxido de sodio), potasa cáustica (hidróxido de potasio), ingredientes principales de limpiadores para estufas, “quitacochambres” y “destapacaños”, tales como Easy-Off, Drano, Dragón y multitud de marcas libres o menores, incluso sin marca que se venden, en tlapalerías y tianguis o mercados ambulantes, tan comunes en nuestro país y que son en especial peligrosos porque se venden en envases que contenían leche, bebidas gaseosas o alimentos, cal, detergentes para lavadoras automáticas, tabletas Clinitest, pilas alcalinas para relojes, calculadoras, cámaras digitales y juegos pequeños de video. • Corrosivos o ácidos (pH menor de 7) como algunos “destapacaños”, por ejemplo Harpic que contiene ácido clorhídrico, líquidos para bacterias (ácido sulfúrico), agua fuerte (ácido nítrico), este último empleado en joyerías, ácido salicílico y ácido acético entre otros. • Otro tipo de sustancias corrosivas como el amoniaco, podofilina y blanqueadores como el hipoclorito de Sodio (Cloralex), este último sólo suele provocar lesiones de primer grado, pero si ha sido modificada su concentración o es otro tipo de cloro se sugiere manejar como lesión corrosiva. FRECUENCIA La frecuencia estimada en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría (UMAE) del CMNO, IMSS, Guadalajara, Jalisco, ha mostrado una oscilación de 4 a 5 casos mensuales, detectán-

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dose que en el resto de hospitales de la zona conurbada se reportan otro tanto de manera que en forma global podríamos decir que son 10 casos por mes, 120 por año, de los cuales 40% tendrán lesiones significativas y un 5% requerirán de sustitución esofágica. La edad más afectada es de 1 a 2 años.

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FISIOPATOLOGÍA Está comprobado que los álcalis, al contacto con el epitelio esofágico, provocan necrosis con licuefacción de la capa mucosa y penetración profunda de los tejidos subyacentes, submucosa y capa muscular (el esófago no tiene capa serosa). La extensión del tejido 1esionado depende de la concentración del agente químico, del tiempo de contacto y estado físico del mismo. Si se llegara a deglutir la sosa en gel o escamas, lesionará en forma grave al esófago. Es más factible que la presentación líquida sea deglutida y la lesión dependerá de su concentración y volumen. El ácido fuerte, en cambio, causa necrosis coagulativa que impide una lesión más profunda a nivel esofágico en la mayoría de los pacientes; sin embargo, el estómago potencializa la acidez del mismo y origina lesiones a nivel del antro gástrico y del píloro, en ocasiones tan graves, que produce fibrosis en toda esta zona. Sin embargo, a la luz de los conocimientos actuales, sabemos que dichas lesiónes son principalmente oxidativas y secundarias a la liberación de radicales libres de oxígeno (hidroxilos). Esto fue demostrado en un modelo experimental de conejo, por nuestro grupo de trabajo en el Centro de Investigación Biomédica de Occidente (CIBOIMSS), publicación en proceso; después fue publicado por Gunnel et al., en un modelo de rata. En la actualidad, después de varias etapas de estudio con antioxidantes, los autores preparan el manejo para los pacientes con un protocolo de ensayo clínico en la UMAE, Hospital de Pediatría del CMNO. También se han informado lesiones motoras esofágicas, reflujo gastroesofágico secundario a hernia hiatal por retracción esofágica, además de las secuelas clásicas de estenosis esofágica de grado variable como secuelas tardías. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los signos más constantes incluyen olor al líquido ingerido si es presentación comercial, sialorrea, dolor en labios y cavidad oral, vómitos, dolor retrosternal, y abdominal en ese orden. Los niños más pequeños manifiestan estas alteraciones con llanto e inquietud. La insuficiencia respiratoria manifiesta una lesión más grave en la que participa laringe, tráquea y mediastino.

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(Sección 5)

Así, el paciente puede tener disfonía, estridor y disnea debidos a edema glótico y laríngeo. En términos generales, si el sujeto manifiesta insuficiencia respiratoria importante, debe asumirse que hay una lesión grave. Por otra parte, el dolor retrosternal o torácico acompañado de taquicardia, taquipnea, fiebre o datos evidentes de choque séptico significan perforación esofágica. En tanto que el dolor abdominal acompañado de datos de irritación peritoneal indican lesión 5 gástrica importante con o sin perforación. La boca puede tener daño importante y no haber lesión esofágica o al contrario la boca puede tener lesiones mínimas y sí existir daño esofágico, de manera que el diagnóstico de precisión deberá ser establecido siempre por endoscopia de fibra óptica o rígida en el 100% de los casos, con anestesia general orotraqueal y por personal especializado. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes necesarios Biometría hemática completa. Tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y examen general de orina. Si las condiciones del paciente son graves se añaden electrólitos, urea, creatinina, glucosa y todos los que sean necesarios. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles. Si se sospecha complicación, tomar radiografía posteroanterior de tórax y esofagograma. Cuando se piensa en perforación gástrica, se usa material yodado (no bario). No es recomendable tomar biopsias en estado agudo de la lesión. OTROS ESTUDIOS Recordar que el diagnóstico de certeza, después de una ingestión de este tipo de sustancias, debe elaborarse mediante esofagoscopia, con anestesia general y endoscopio rígido (Escuela estadounidense) o de fibra óptica (Escuela Europea), pero el requisito fundamental es tener experiencia previa en tales procedimientos. Se sugiere llevar a cabo la prueba entre 18 y 24 h subsiguientes para que se defina totalmente la lesión. CLASIFICACIÓN ENDOSCÓPICA DE LAS QUEMADURAS La clasificación que se sugiere utilizar es la de Zargar (Zargar SA, 1991). Grado 0: normal. Grado 1: edema e hiperemia de la mucosa.

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Grado 2a: erosiones, úlceras superficiales, hemorragia y membranas blancas. Grado 2b: lo anterior, más úlceras en toda la circunferencia del esófago. Grado 3a: úlceras múltiples y áreas de necrosis. Grado 3b: necrosis extensa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En etapa crónica, la ingestión de cáusticos debe diferenciarse de estenosis péptica, congénita o yatrógena. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN El sujeto debe ser hospitalizado hasta que se realice la endoscopia y el tratamiento posterior se aplicara de acuerdo con los hallazgos de la misma.

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COMPLICACIONES La más frecuente es la estenosis esofágica tardía (2 a 3 semanas después de la lesión). En etapa aguda puede presentarse insuficiencia respiratoria por edema glótico o laringotraqueal, neumonía por aspiración, disfagia, perforación esofágica con mediastinitis y derrame pleural uni o bilateral y fístula esófago-traqueal. EVOLUCIÓN Ésta depende del grado de lesión; si es de grado 0 o 1 la lesión es superficial, el pronóstico es bueno y casi nunca hay secuelas. Si la lesión es de grado 2a o 2b, lo más probable es que el paciente desarrolle como secuela estenosis esofágica de moderada a grave y requiera dilataciones por un periodo de seis meses a dos años en promedio. Por último, si la lesión fue de grado 3a o 3b, obligadamente habrá estenosis esofágica grave y quizá se necesite, en etapa aguda, tratamiento en una unidad de cuidados intensivos, traqueotomía, gastrostomía, esofagostomía, sello de agua y estancia hospitalaria prolongada. Éstos son los casos que casi siempre requieran sustitución esofágica. TRATAMIENTO Médico. Al momento de diagnosticar el accidente se inicia con ayuno total, soluciones intravenosas según los requerimientos, penicilina G

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sódica cristalina o ampicilina a dosis convencionales, dexametasona a dosis de 0.5 mg/kg/día o hidrocortisona a 20 mg/kg/día, omeprazol a 1 mg/kg/día, mientras se administren esteroides y se espera en un futuro con el ensayo clínico referido iniciar tratamiento enérgico e inmediato con antioxidantes. Quirúrgico. Se inicia con endoscopia diagnóstica; si la lesión es de grado 1 o 2a, la lesión es superficial, sólo se requerirá observación. 5 Si la lesión es de grado 2b o 3a, debe evaluarse y pasar en ese momento un hilo guía y gastrostomía. Cuando la lesión es de grado 3b, se debe retirar el endoscopio en cuanto se detecte una lesión grave y efectuar los procedimientos relacionados que sean necesarios: gastrostomía, traqueotomía, esofagostomía, entre otros. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Lesiones grado 1 Se egresa al paciente sin tratamiento y con cita a consulta externa para el servicio de cirugía pediátrica en un mes. Lesiones grado 2a y 2b. Valorar gastrostomía y paso de hilo guía Se mantiene hospitalizado al sujeto por 4 a 5 días y se egresa con esteroides (2 mg/kg/día de prednisona, sin exceder 60 mg). Penicilina benzatínica cada dos semanas citar al mes de la lesión para realizar biometría hemática y esofagograma de control. Lesiones grado 3a y 3b Se debe realizar traqueotomía, gastrostomía, derivación esofágica terminal, colocación de catéter central para NPT, sello de agua del lado afectado y los procedimientos asociados que sean necesarios. Tratamiento hospitalario primero en terapia intensiva pediátrica y luego en piso, hasta controlar complicaciones. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo sujeto con sospecha de quemadura de esófago o estómago debe ser enviado al especialista para comprobación del diagnóstico, de preferencia dentro de la primera hora de la ingestión de la sustancia corrosiva. De hecho se sugiere que el paciente sea directamente presentado a un centro hospitalario de tercer nivel para clasificación de las lesiones y tratamiento inicial.

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REFERENCIAS

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24 Intoxicaciones en pediatría Francisco Martínez Aceves

INTRODUCCIÓN Las intoxicaciones son frecuentes, afortunadamente en 82% no producen o es mínima su toxicidad; alrededor de 93% ocurren en el hogar y en 65% son en menores de 20 años. En nuestro medio los medicamentos son la causa de 68 a 90% y la iatrogenia implica 33 a 66%. La intoxicación puede ocurrir por: ingestión 76.7%, absorción dérmica 7.7%; oftálmica 5.2%; inhalación 5.2%; y mordeduras o picaduras 3.2%. Mecanismos de exposición: no accidental (iatrogenia); accidental (no intencional); autoadministración (intento suicida, adicciones); y criminal (raro). Grupo de edad de mayor riesgo: 1 a 5 años.

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(Sección 5)

EVALUACIÓN INICIAL

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• Sospechar intoxicación ante pacientes menores de 5 años, previamente sanos y cuadro súbito. • La identificación del tóxico es crucial, así como conocer la cantidad y tiempo de ingestión. Un breve examen físico enfocado al estado neurológico y cardiopulmonar, valoración del nivel de conciencia y esmero en descartar trauma o trastorno metabólico. Síndromes tóxicos o toxíndromes Abstinencia: retortijón abdominal, diarrea, lagrimeo, sudoración, “piel de gallina”, bostezos, taquicardia, agitación, alucinaciones. Atropínicos o anticolinérgicos: “rojo como remolacha”, “seco como un hueso”, “caliente como una liebre”, “loco como una cabra”, midriasis, taquicardia y retención urinaria. Antidepresivos tricíclicos: coma, convulsiones, disrritmias, QRS prolongado. Colinérgicos: broncorrea, broncospasmo, bradicardia, emesis, lagrimeo, salivación, vómitos y fasciculaciones. Extrapiramidal: temblor, rigidez, opistótonos, tortícolis, disfonía, crisis oculógiras. Opiáceos: dificultad respiratoria, coma, miosis. Organofosforados: diarrea, diaforesis, uresis, miosis. Simpaticomiméticos (anfetaminas): midriasis, ansiedad, taquicardia, hipertensión, fiebre, diaforesis. Mordedura de araña “capulina o viuda negra”: dolor y edema local, inquietud, espasmo muscular progresivo, dificultad respiratoria progresiva y dolor abdominal. Picadura de alacrán: dolor local, inquietud, rigidez, nistagmo, disfagia, sialorrea, sensación de cuerpo extraño en faringe, broncorrea, debilidad muscular, fasciculaciones y convulsiones. Paracetamol Acción tóxica por metabolito intermedio N-acetil-p-benzoquinoneimina que produce daño hepático, dosis tóxica aguda más de 200 mg/ kg en menores de 12 años. Sin tratamiento puede llegar a insuficiencia hepática. Tratamiento con carbón activado (CA), y N-acetilcisteina. El nomograma de Rumack-Matthew es útil en la ingestión aguda y única. Salicilatos La incidencia de esta intoxicación ha disminuido. Los salicilatos desacoplan la fosforilación oxidativa inhibiendo las enzimas del ciclo de

Urgencias • 125

Krebs y la síntesis de aminoácidos. La dosis tóxica aguda es superior a 150 mg/kg. Provocan irritación gástrica y estimulación directa del centro respiratorio, deshidratación y acidosis metabólica progresiva, agitación inquietud, y confusión. Muerte por edema pulmonar e insuficiencia respiratoria, edema cerebral, hemorragia, trastornos electrolíticos graves o colapso cardiovascular. Concentraciones arriba de 20 mg/dL monitoreo y observación, arriba de 70 mg/dL efectos potencialmente mortales. Tratamiento: lavado gástrico, CA, correc- 5 ción hidroelectrolítica, elevar pH urinario de 7 a 7.5 con NaHCO3 IV, en casos graves, hemodiálisis. Hierro Corrosivo para la mucosa digestiva, también se acumula en las mitocondrias y los tejidos; provocan acidosis metabólica y en los casos graves necrosis hepática. Dosis tóxica más de 60 mg/kg de hierro elemental. Clínica: nauseas, vómito y dolor abdominal, hematemesis y diarrea con sangre. Más de 500 μg/dL indican una probable toxicidad importante. Tratamiento: sintomático y de soporte, no útil el CA, la irrigación intestinal total puede servir. Antídoto específico deferoxamina IV (quelante). Cáusticos

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No induzcir el vómito, no realizar lavado gástrico, no administrar carbón activado (véase capítulo 23). Hidrocarburos El efecto tóxico más importante es la neumonitis por aspiración durante la ingestión o al vomitar el producto; menos de 1 mL, puede causar lesión importante. Clínica: ligera depresión respiratoria, tos, progresión a insuficiencia respiratoria. La radiografía PA de tórax se altera 8 a 12 h después de la ingestión o aspiración. Tratamiento: lavado gástrico y CA contraindicados. Soporte ventilatorio para la neumonitis. MANEJO GENERAL “Tratar al paciente no a la intoxicación”. Fase de emergencia 1) Retirar de exposición; 2) Obtener información; 3) Iniciar descontaminación; 4) Vías aéreas permeables; 5) Posición correcta; 6) Traslado a hospital.

126 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Manejo inmediato en casa: irrigación copiosa de ojos o piel durante 15 a 20 min; proporcionar 100 a 200 mL de agua, no en ingesta de medicamentos. Fase de apoyo vital El ABC de resucitación es la prioridad. Valorar infusión de glucosa a 0.5 g/kg, oxígeno suplementario, soporte ventilatorio, líquidos intra5 venosos. En coma valorar uso de naloxona 0.1 mg/kg dosis, y en > 5 años iniciar a 2 mg. Medidas generales y paraclínicos Monitoreo cardiorrespiratorio, temperatura, oximetría de pulso, investigación toxicológica en sangre y orina (indicación académica o forense). La mayor parte de las intoxicaciones puede ser manejada sin estudios de laboratorio extensos; Bh, QS gasometría arterial, electrólitos séricos, osmolalidad, ECG, Rx PA de tórax, simple de abdomen. Cuando la pecularidad de la situación lo amerita es necesario determinar los niveles del tóxico (cuadro 24–1). Fase de eliminación del tóxico Lavado gástrico: ideal en los primeros 60 min posingesta, paciente estabilizado, posición decúbito lateral izquierda, asegurar correcta colocación de la sonda. En intoxicación por grageas de liberación prolongada, anticolinérgicos y carbamazepina realizarlo aun transcurrida más de 1 h. Usar sonda calibre 22 a 28 Fr en niños y 36 Fr en adultos; solución salina a 0.9%, 50 a 100 mL en niños y 200 mL en adultos; Cuadro 24–1. Exámenes toxicológicos Droga o toxina Paracetamol Carbamazepina Digoxina Metanol Etilenglicol Hierro Fenobarbital Fenitoina Salicilatos Teofilina Valproato

Tiempo óptimo 4h 2a4h 2a4h 1/2 a 1 h 1/2 a 1 h 4h 1a2h 1a2h 2a4h 1a2h

Cifra tóxica 300 μg/mL 12 μg/mL 3 ng/mL 200 μ/mL 200 μ/mL 3.5 μg/mL 40 μ/mL 20 μg/mL 300 μg/mL 20 μg/mL 150 μg/mL

Urgencias • 127

guardar primera aspiración para posible análisis; repetir hasta que el líquido salga claro. Contraindicaciones: ingesta de cáusticos, hidrocarburos, objetos punzantes. Diálisis gastrointestinal con carbón activado (CA) CA “antídoto casi universal”: < 6 años 1 g/kg/dosis, adolescentes y 5 adultos 50 a 100 g/dosis; 6 a 9 dosis, cada 2 a 6 h, hasta que el CA salga por recto. Agregar catárticos en primera dosis de CA (sorbitol, sulfato de magnesio o de sodio 250 mg/kg/dosis). Indicaciones: fenobarbital, teofilina, fenitoína, carbamazepina y dapsone. Amitriptilina, antidepresivos, atropina, alcanfor, paracetamol, anfetamina, ácido valproico, ácido mefenámico, cloroquina, clorpromazina, clorfeniramina, cocaína, colquicina, digoxina, estricnina furosemida, fósforo, imipramina, isoniazida, quinina, morfina, nicotina, nortriptilina, opio y salicilatos. Sustancias no absorbidas por CA: pesticidas, hidrocarburos, ácidos, álcalis, alcoholes, litio, solventes, hierro, ácido bórico, cáusticos, soluciones electrolíticas.

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Irrigación intestinal total Solución electrolítica de polietilenglycol (Colyte, Golytely), por sonda nasogástrica, usar en ingestión de: hierro o fármacos de liberación prolongada, 500 mL/h en preescolares, 1 a 2 L/h en adolescentes y adultos. Uresis: aumentar la excreción. Alcalinización de orina, en intoxicación por salicilatos y fenobarbital. Diuresis neutral: con cristaloides intravenosos en exceso para intoxicación por litio o bromuro. Hemodiálisis: intoxicación por metanol, etilenglycol, salicilatos, fenobarbital, teofilina y litio. Hemoperfusión: principal indicación en: teofilina, barbitúricos de acción corta y otros sedantes. Tratamiento específico o con antídotos o antagonistas (cuadro 24–2). MANEJO DE PICADURAS Picadura de alacrán Casos asintomáticos o con cuadro leve observación por 3 h y analgésicos.

128 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

Cuadro 24–2. Tratamiento específico con antídotos o antagonistas Tóxico Antídoto Dosis Paracetamol N-acetilcisteína VO 140 mg/kg/dosis inicial, seguir con 70 mg/kg c/4 h 72 h IV 150 mg/kg/1 h, 50 mg/kg/4h, 100 mg/kg/16 h

5

Organofosforados, carbamatos

Atropina

0.05 a 0.1 mg/kg IV c/10 a 15 min hasta atropinización ( secar secreciones de vías respiratorias)

Metahemoglobinemias

Azul de metileno

1 a 2 mg/kg/dosis c/4 a 6 h IV

Antidepresores tricíclicos

Bicarbonato de sodio

1 a 2 mEq/kg/dosis IV c/4 a 6 h

Metanol-etilenglicol Fomepizole Etanol: 10%

15 mg/kg/IV inicial, 10 mg/kg/ c/12 h 4 dosis y 15 mg/kg/ c/12 h hasta control 0.6 g/kg IV 30’ a 60’ 100 mg/kg/h IV

Benzodiazepinas

Flumazenil

0.01 mg/kg/min IV dosis respuesta, luego 0.01 mg/kg/h hasta recuperación

Opiáceos

Naloxona

0.1 mg/kg IV dosis respuesta, máximo 10 mg

Organofosforados

Obidoxima/pralidoxima

20 a 40 mg/kg/dosis IV c/6 h

Talio, Pb, Cu, y arsénico

D-penicilamina

30 a 50 mg/kg/dia dividida en dos dosis VO 10 días

Pb, Cu-Hg Cd berilio

Versenato: (Ca Na2)

20 a 30 mg/kg/día IV c/24 h 5 a 10 días

Anticuagulantes warfarínicos

Vitamina K

IM 0.5 a 2.0 mg/dosis niños pequeños 5 a 10 mg/dosis adolescentes. Luego VO 2 a 5 mg/día

Antagonistas de los canales, de calcio

Gluconato de calcio 10%

30 a 75 mg/kg IV cada 10 a 20 min dosis máxima 1 g

Hierro y sus sales

Deferoxamina

20 mg/kg/dosis IV c/4 a 6 h 2.5 g VO por sangre

Neurolépticos

Difenhidramina

1 mg/kg/dosis IV c/4 h luego 0.5 mg/kg/día tres veces al día VO

Anticolinérgicos

Isostigmina

0.02 mg/kg IV máximo 0.5 mg en 3 repetir dosis en 10 min dosis total de 2 mg

Cianuro

Dosis en el propio

Digoxina

Kit de antídoto de cianuro Digibind

Ácido valproico

Carnitina

Información en el kit 50 a 100 mg/kg/día, dividida en dos dosis IV, VO

Urgencias • 129

Casos moderados o graves: hospitalizar usar faboterapia, diluir un frasco de alacramyn en 50 mL de solución salina pasar en 30 min. Repetir cada 30 a 60 min, máximo cuatro frascos. Manejo de soporte y complicaciones. Mordedura de araña “capulina” En el cuadro leve usar analgésicos, reposo hielo local, suero antiarácnido (Aracmyn plus) IV 1 dosis. Observar 4 a 6 h. Casos moderados 5 o severos aplicar líquidos IV, gluconato de calcio al 10% 200 mg/kg/ dosis, c/8 h, esteroide y 2 dosis de suero antiarácnido. PREVENCIÓN (véase control del niño sano).

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REFERENCIAS Dart RC, Rumack BH: poisoning. En: Hay WW Jr et al.: editors. Current pediatric diagnosis and treatment. 17th ed., McGraw–Hill. 2005;346-371. Frascogna N: Physostigmine: Is there a role for this antidote in pediatric poisonings? Curr Opin Pediatr. 2007;19:201-205. Henry K, Harris CR: Deadly ingestions. Pediatric Clin N Am 2006;53:293-315. Lai MW et al.: 2005 annual report of the American Association of Poison Control Centers’ national poisoning and exposure database. Clinical Toxicology 2006;44:803-932. Martínez AF: Intoxicación por anticolinérgicos. En: Martínez y Martínez R, editor: La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005:1513-1515. Martínez PO: Evaluación y tratamiento general del niño intoxicado. En: Rodríguez S-R., Valencia M-P, editores. Urgencias en pediatría, Hospital Infantil de México, México: McGraw–Hill. Interamericana: 2002,142-147. Rodgers G Jr. Matyunas N: Intoxicaciones: fármacos, productos químicos y plantas. En: Behrman, Kliegman, Jenson, editors. Nelson tratado de pediatría, 17ª ed. México: Elsevier; 2004:2362-375. White ML, Liebelt EL: Update on antidotes for pediatric poisoning. Pediatric Emergency Care 2006;22:11:740-746.

Sitios en Internet http://148.239.1.151/uagwbt/pediav10/Toxicologia/Default.htm The Toxicon Multimedia Project (página web). Chicago, Illinois: Medical Toxicology Consortium, The University of Illinois Hospital, (actualizado 2005 Junio; citado 2007 Mayo 24) Available from: http://www.uic.edu/com/er/toxikon/ Martínez AF: Toxicología Clínica (página web en internet) Guadalajara Jalisco: Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina Universidad Autónoma de Guadalajara (actualización 2001 Junio; citada 2007 mayo 24) disponible en: http://148.239.1.151/uagwbt/pediav10/Toxicologia/Default.htm

130 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

25 Quemaduras Juan Mariscal Muñoz y José Luis Arceo Díaz

5

CONCEPTO Lesiones causadas por el calentamiento de tejidos por arriba de la tolerancia habitual (más de 44 °C). El nivel de gravedad está determinado por la intensidad de agente, duración de la exposición, masa, calor específico, cuerpo humano y su conductividad térmica. Las alteraciones fisiopatológicas principales incluyen aumento de la permeabilidad vascular, secuestro de líquidos, pérdida de agua y electrólitos y destrucción de eritrocitos. Los niños con quemaduras graves pueden afrontar durante su hospitalización multitud de problemas: dolor, dificultad respiratoria por edema o por lesión por inhalación, síndrome de distres respiratorio (SDRA), restricción de la movilidad torácica, alteración de la perfusión, alteración importante del equilibrio hidroiónico, procedimientos quirúrgicos y anestésicos múltiples, riesgo de sepsis por gérmenes intrahospitalarios (bacterias, virus, hongos), problemas nutricionales por el hipercatabolismo, problemas psicológicos que lo afectan a él y a su entorno, problemas estéticos y de rehabilitación funcional, entre otros. CAUSAS Líquidos hirvientes (escaldadura) 70%; fuego directo (25%); corriente eléctrica; y otros (5%). FISIOPATOLOGÍA Ocurren tres alteraciones principales: zona de necrosis, zona de estasis y zona de hiperemia. a) La zona necrosis ocurre por la aplicación directa del agente físico ocasionando la coagulación de las proteínas y la pérdida del flujo sanguíneo. b) La zona de estasis ocurrirá 24 a 48 h pos-quemadura si la terapéutica líquida no es adecuada. La respuesta inflamatoria es consecuencia del edema con aglutinación progresiva de las plaquetas y de los eritrocitos, adherencias de los leucocitos a las paredes vasculares y la producción de substancias vasoactivas como: la histamina, activadores del sistema cinina-calicreina, prostaglandinas,

Urgencias • 131

activación del sistema de coagulación y fibrinólisis. c) La zona de hiperemia muestra vasodilatación en respuesta a estímulos de las áreas vecinas así como por el estímulo directo. Es obvio que en las quemaduras extensas habrá manifestaciones sistémicas a diferentes niveles: pulmonar, cardiovascular renal, hepáticas, hemáticas, sistema nervioso central, gastrointestinal, metabolicas e inmunológicas. 5

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DIAGNÓSTICO Clínicamente, de acuerdo con el espesor, las quemaduras se clasifican de la siguiente manera: Primer grado. Afectan epidermis, son de coloración rosada, se acompañan de sensación de ardor, tardan en sanar de 5 a 7 días. Un clásico ejemplo son las quemaduras solares. Segundo grado superficial. Afectan la epidermis y la dermis, y no alteran los apéndices dérmicos. Se acompañan de flictenas, son de coloración rosada, muy dolorosas y tardan en sanar de 15 a 21 días. Quemaduras de segundo grado profundo. Afectan la totalidad de la dermis. Suelen ser de coloración blanquecina o nacarada, poco dolorosas o indoloras, con mayor sensibilidad a las infecciones y requieren aplicación de injertos para su epitelización. Quemaduras de tercer grado. Afectan además de la epidermis y la dermis, la totalidad de los apéndices dérmicos y el tejido celular subcutáneo profundos; suelen ser parduscas, acartonadas, indoloras y a simple vista pueden observarse los vasos sanguíneos coagulados. Quemaduras de cuarto grado. Afectan músculos y huesos. Extensión según la American Burns Association: • Leves: hasta 10% de superficie corporal quemada (SCQ). • Moderadas: de 11 a 30% de superficie corporal quemada. • Graves: de 31 a 50% de superficie corporal quemada. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática con cuantificación de plaquetas, examen general de orina, urea, creatinina, glucemia, proteínas plasmáticas, grupo sanguíneo y Rh, cultivo del exudado (por barrido y por biopsia), gasometría y electrólitos plasmáticos. Exámenes recomendables: hemocultivo en quemaduras graves. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: en lesiones por inhalación, radiografía de tórax; en sospecha de complicación gastroenteral (íleo paralítico, per-

132 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

foración, entre otros) radiografía de abdomen; y en las producidas por corriente eléctrica, electrocardiograma. TRATAMIENTO Medidas generales 5 1. Verificar que las vías respiratorias estén libres de obstrucción. 2. Evaluar extensión y profundidad de las quemaduras mediante el esquema de Lund-Browder. Si no existe otro recurso, puede usarse la regla de los “nueve” modificada para su uso en niños. 3. Canalizar vena en quemaduras moderadas a graves. 4. Terapia líquida. En la actualidad el esquema para reposición de líquidos más utilizado es el Parkland que incluye: • Primeras 24 h. Solución Hartman 4 mL/kg de peso por % de SCQ administrando 50% de la cantidad calculada en las primeras 8 h y el resto las siguientes 16 h. • Segundas 24 h. Líquidos de mantenimiento, 1 500 mL/m2 SC, iniciando con solución glucosada hipotónica y agregar albumina en cantidad suficiente para mantener una uresis de 0.5 a 1.5 mL/kg de peso por hora. En el segundo y tercer días se disminuyen los coloides y cristaloides a 50%, suministrando la solución glucosada en la misma cantidad. a) Si la administración de líquidos ha sido adecuada, se mantendrá una uresis horaria de 0.5 a 1.5 mL/kg/h. b) Si la SCQ es de 50% o más, las variaciones en la cantidad y calidad de las soluciones IV estarán dadas por la presión venosa central. 5. Control del dolor: meperidina o pentazocina a razón de 0.5 a 1 mg/kg por dosis, cada 6 a 8 h, por vía IV. Nalbufina a dosis de 6 mg/m2 de SC cada 6 a 8 h. No utilice anestésicos locales. 6. Inmunización antitetánica con toxoide tetánico: 0.5 mL IM si el sujeto tiene actualizada su inmunización activa, y gammaglobulina antitetánica (250 U) si no ha inmunizado de manera previa. 7. Tratamiento aséptico de la herida mediante lavado con solución salina y yodopolivinilpirrolidona, y aplicación de membranas amnióticas previamente tratadas con antibióticos y rayos ultravioleta. Si no se dispone de ellas, aplique sulfa argéntica o nitrato de plata 0.5%. En las quemaduras profundas, se efectúa escarotomía temprana y aplicación de injertos. En quemaduras extensas, pueden aplicarse autoinjertos obtenidos por cultivos de piel del

Urgencias • 133

mismo paciente, con lo que en los últimos 15 años ha venido a mejorar el pronóstico para la vida en los extensamente quemados. En el hospital de Pediatría del Centro Médico de Occidente del IMSS, en la ciudad de Guadalajara, se realizó por primera vez el primer cultivo de piel con todo éxito en 1992. 8. Alimentación: inicie por vía oral cuando las condiciones lo permitan (ausencia de vómitos y distensión abdominal), calculando los requerimientos con base en 1 000 cal basales más 100 cal por 5 año de edad, agregando el gasto calórico por evaporación (4 000 mL × m2 de SCQ × 0.576). Se recomienda hiperalimentación con dieta polímera o alimentación parenteral o ambas en las quemaduras graves, así como omeprazol. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Sujetos con quemaduras de segundo grado mayores de 10% de superficie corporal quemada; quemaduras de tercer grado con más de 5% de superficie corporal quemada; quemaduras eléctricas. Sospecha de quemadura por inhalación. Las quemaduras de segundo grado con extensión menor de 10% de SCQ pueden ser atendidas de manera ambulatoria, excepto aquellas que afecten cara, cuello, manos y articulaciones, las cuales requieren atención hospitalaria sin importar la extensión.

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EVOLUCIÓN Las quemaduras graves y muy graves tienen más riesgos de complicarse con infección, anemia e hipoproteinemia. En quemaduras por electricidad, quizás haya lesión vascular o secuela neurológica. La mortalidad observada en el servicio de quemados del Hospital de Pediatría, en el análisis de más de 1 000 casos atendidos en 10 años fue de 5%, y en los últimos tres años, menos de 3%. En estos casos la reposición de líquidos se realizó aplicando el esquema de Brooke (modificado), cuya fórmula y ejemplo de aplicación puede consultarse en la red. Esto guarda relación directa con la extensión y profundidad de las lesiones. REFERENCIAS Campos FJ, Mariscal MJ, Arceo DJL: Análisis clínico epidemiológico en el niño quemado. Revisión de 505 casos (febrero 1985). Hospital de Pediatría del CMNO. Guadalajara: IMSS, 1985. Deitch E A, Rutan RL: The challenges of children: the first 48 hours. American Burn Association, 2002. De León RVME, Mariscal MJ: Uso de membrana amniótica como apósito biológico en el paciente pediátrico en heridas por quemaduras extensas y

134 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

profundas. Tesis de postgrado (febrero 1991). Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara: IMSS, 1991. Mariscal MJ, Meléndez RH, Arceo D JL: Análisis de mortalidad en el servicio de quemados del Hospital de Pediatría del CMNO de Guadalajara IMSS, en 1 230 casos atendidos. Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara: IMSS, 1993. Warden DG: Cuidado de las quemaduras térmicas en el paciente externo. Clasificación de la gravedad de las quemaduras de la Asociación Ameri5 cana de Quemaduras. Clín Quir Norteam 1987;161.

26 Reanimación cardiopulmonar en pediatría Jorge A. Garay Ramos y Leticia Araceli Franco Figueroa

La atención de urgencia pediátrica oportuna y apropiada en el medio tanto prehospitalario como hospitalario influye en la supervivencia funcional de niños con enfermedades y lesiones críticas. Hasta el momento se continúa presentando una alta tasa de mortalidad en los pacientes pediátricos por lo que es indispensable el adecuado y constante entrenamiento, además de contar con todo el equipo para su atención. Las causas de paro cardiopulmonar pediátricas son secundarias a insuficiencia respiratoria progresiva, choque o ambas, a diferencia del adulto que es principalmente cardiaco. Esto conlleva a ser más preventivos y vigilar a pacientes que tengan factores de riesgo de estas dos entidades, antes de llegar al colapso cardiovascular. A continuación se presentan los tres principales algoritmos para iniciar una exitosa resucitación: soporte de vida básico (figura 26–1), paro sin pulso (figura 26–2) y bradicardia (figura 26–3) y tabla de medicamentos para resucitación cardiopulmonar y arritmias (cuadro 26–1).

Urgencias • 135

Estimular a la víctima y verificar si responde Segunda persona llamar SMU, obtener DEA1 Único rescatador: colapso súbito, llamar al SMU, obtener DEA Abrir la vía aérea Extensión de la cabeza-elevación del mentón (tracción de la mandíbula en TCE) Verificar la respiración

Si no respira: dar dos respiraciones observando elevación del tórax

Si no responde: verifique pulso por 10 seg

Con pulso

Si respira: posición de recuperación

Si no hay expansión torácica: - Reposicionar la vía aérea - Reintentar la ventilación Si no hay éxito - Tratar como obstrucción de la vía aérea Dar una respiración cada 3 seg Revisar pulso cada 2 min

Sin pulso Un rescatador: ciclos de 2 respiraciones por 30 compresiones

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Dos rescatadores: ciclos de 2 respiraciones por 15 compresiones

Llamar al SMU para conseguir DEA < 1 año: continuar RCP hasta que llegue SMU o presente mejoría > 1 año: continuar RCP: usar DEA después de 5 ciclos de RCP

Niño > 1 año: verificar ritmo ¿Presenta ritmo de choque? En choque Dar una descarga Reiniciar RCP por 5 ciclos

Sin choque Reiniciar RCP por 5 ciclos Verificar ritmo cada 5 ciclos Continuar hasta la llegada de SMU o presente mejoría

Figura 26–1. Algoritmo de reanimación cardiopulmonar básica (RCP) realizado por proovedores de la salud. 1 DEA, desfibrilador externo automático; SMU, sistema médico de urgencias; TCE, traumatismo craneoencefálico.

5

136 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

1

Paro sin pulso • Algoritmo de RCB; continuar RCP • Dar oxígeno en cuanto sea posible • Colocar monitor/desfibrilador

3

5 4

2 Evaluar el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

FV/TV*

Dar una descarga - Manual: 2J/kg - DEA: 1 a 8 años Reanudar RCP

10

Dar 5 ciclos de RCP + 5

No Evaluar el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

Continuar RCP (desfibrilador en carga) Dar una descarga: - Manual: 4 J/kg - DEA: > 1 año Reanudar RCP: Administrar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal: 0.1 mg/kg (1:1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min

Evalúe el ritmo ¿Presenta ritmo de choque?

Reanudar RCP Dar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal: 0.1 mg/kg (1:1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min

11 Evaluar el ritmo Presenta ritmo de choque

Sin Con cho- cho- Asistolia: ir al cuadro 10 que que - Si hay actividad 13 Ir al eléctrica: verificar pulso: cuadro 4 - Pulso: ir al cuadro 10 - Con pulso: cuidados posresucitación

12

Dar 5 ciclos de RCP + 7

Asistolia/AESP*

Dar 5 ciclos de RCP +

En choque 6

9

No

En choque Continuar RCP (desfibrilador cargando) Dar una descarga - Manual: 4J/kg - DEA: > 1 año Reanudar RCP inmediatamente Considerar antiarrítmicos: - Amiodarona: 5 mg/kg (IV/IO) - Lidocaína: 1 mg/kg (IV/IO) - Magnesio: 25 a 50 mg/kg (IV/IO) máximo 2 g para Torsades de Pointes Después de 5 ciclos de RCP, ir a cuadro 6

Durante del RCP Durante RCP, dar masaje enérgico y rápido (100/min) - Asegurar retracción completa del tórax - Apoye ABC - Asegurar vía aérea y confirmar posición - 1 ciclo de RCP: 15 compresiones por 2 respiraciones - 5 ciclos: 1 a 2 min - Evitar hiperventilación + Vía aérea segura, respiraciones continuas: 8 a 10 por min, Factores contribuyentes: - Hipovolemia - Hipoxemia - Hidrógeno (acidosis) - Hipo - hiperpotasemia - Hipoglucemia - Hipotermia - Toxinas - Taponamiento cardiaco - Trombosis (pulmonar o cardiaca

Figura 26–2. Algoritmo para el paro sin pulso.FV, fibrilación ventricular; TV, taquicardia ventricular, AESP, actividad eléctrica sin pulso.

Urgencias • 137

Bradicardia Pulso que causa compromiso cardiorrespiratorio

Apoyar: A B C Dar oxígeno Colocar monitor/desfibrilador

Bradicardia continua causando compromiso cardiorrespiratorio

No

Apoyar ABC; dar oxígeno Observar Interconsultar con experto No

5 Sí

Continuar RCP si a pesar de oxigenación y ventilación, la FC es menor de 60 min con pobre perfusión

¿Bradicardia sintomática persistente?

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Sí Recordatorios - Durante RCP, dar masaje energético y rápido (100/min) - Asegurar retracción completa del tórax - Apoyar ABC - Asegurar vía aérea y confirmar posición Factores cotribuyentes: - Hipovolemia - Hipoxemia - Hidrógeno (acidosis) - Hipo-hiperpotasemia - Hipoglucemia - Hipotermia - Toxinas - Taponamiento cardiaco - Trombosis (pulmonar o cardiaca) - Trauma: neumotórax a tensión

Administrar adrenalina - IV/IO: 0.01 mg/kg (1:10 000: 0.1 mL/kg) - Tubo endotraqueal 0.1 mg/kg (1.1 000: 0.1 mL/kg) Repetir cada 3 a 5 min Tono vagal incrementado o bloqueo AV primario: - Dar atropina, 1´ dosis: 0.02 mg/kg Puede repetirse Dosis mínima: 0.1 mg, máxima para niños: 1 mg Considerar marcapaso cardiaco

Si ocurre paro sin pulso, véase algoritmo de paro sin pulso

Figura 26–3. Algoritmo para bradicardia.

138 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

5

(Sección 5)

Cuadro 26–1. Medicamentos para RCP y arritmias Medicación Dosis Comentarios Adenosina 0.1 mg/kg (máximo: 6 mg) Monitorizar con ECG Repetir:0.2 mg/kg (máximo: 12 mg) Bolo rápido IV/IO Amiodarona 5 mg/kg IV/IO, repetir hasta 15 mg/kg Monitorizar con ECG y TA Máximo: 300 mg Usar con precaución con medicamentos que prolongan el QT Atropina 0.02 mg/kg IV/IO Altas dosis pueden ser 0.03 mg/kg ET utilizadas en intoxicación Repetir una vez más, si es necesario por organosfosforados Dosis mínima: 0.1 mg Dosis única máxima: Niño: 0.5 mg, adolescente: 1 mg Cloruro 20 mg/kg IV/IO (0.2 mL/kg) Aplicación lenta de calcio Dosis adulto: 5 a 10 mL Adrenalina 0.01 mg/kg (0.1 mL/kg 1:10 000) IV/IO Puede repetirse cada 3 a 5 min 0.1 mg/kg (0.1 mL/kg 1:1 000) ET Dosis máxima: 1 mgIV/IO; 10 mg ET Glucosa 0.5 a 1 g/kg IV/IO Dextrosa 10%: 5 a 10 mL/kg Dextrosa 25%: 2 a 4 mL/kg Dextrosa 50%: 1 a 2 mL/kg Lidocaína Bolo: 1 mg/kg IV/IO Dosis máxima: 100 mg Infusión: 20 a 50 μm/kg/min ET: 2 a 3 mg Sulfato de 25 a 50 mg/kg IV/IO en 10 a 20 min, magnesio rápido en Torsada Dosis máxima: 2 g Naloxona < 5 años o < 20 kg: 0.1 mg/kg Usar bajas dosis para revertir IV/IO/ET depresión respiratoria por > 5 años o > 20 kg: 2 mg IV/IO/ET uso de opioides (1 a 15 μg/kg Procainamida 15 mg/kg IV/IO por 30 a 60 min Monitor ECG y TA Adultos: 20 mg/min infusión IV, con Usar con precaución con dosis máxima de 17 mg/kg medicamentos que prolongan el QT Bicarbonato 1 mEq/kg por dosis IV/IO lentamente Con adecuada ventilación de sodio

REFERENCIAS American Heart Association. AVAP Manual para proveedores 2004. ACINDES. ISBN 0-87493-401X. American Heart Association. Pediatric Advanced life support. Circulation 2005;112:IV-167-IV-187. American Heart Association. Pediatric Basic life support. Circulation 2005; 112:IV-156-IV-166. Trinkaus P, Schleien C: Physiologic Foundations of Cardiopulmonary Resuscitation. Pediatric Critical Care, Fuhrman Bradley, Zimmerman Jerry. 3ra edition , Philadelphia, PA: USA. Mosby, 2006:1795-1823.

Urgencias • 139

27 Trauma múltiple mayor Carlos Romano Seimandi

El manejo médico del paciente con trauma múltiple requiere de una adecuada metodología de revisión, y de considerar de antemano los problemas que puede presentar en las diversas partes del organismo, así como de buscarlos intencionadamente. El manejo médico-quirúrgico del paciente con trauma múltiple es sumamente sencillo siempre y cuando se siga una adecuada metodología de revisión ya que de antemano sabemos qué problemas debemos buscar o descartar en las diversas partes del organismo. MEDIDAS GENERALES DE ATENCIÓN Inmovilización cervical con collarín rígido. Mantener las vías aéreas permeables. Administrar oxígeno (mascarilla facial o puntas nasales). Canalizar una vena segura con solución salina isotónica (0.9%) o Ringer lactada a razón de 1 mL/kg/h para mantener permeable esta vía. 5. Determine los signos vitales, en especial la presión arterial. En caso de hipotensión, probablemente se deba a hemorragia y ésta por lo general es en tórax, abdomen o pelvis. 6. Si se sospecha hipovolemia (en politrauma es por pérdidas hemáticas) administrar 20 mL/kg de solución salina isotónica o Ringer lactada en 20 o 30 min (carga rápida) o valorar el uso de expansores plasmáticos mientras se cuenta con sangre. 7. Solicite ayuda para traslado del paciente.

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1. 2. 3. 4.

EN EL HOSPITAL 1. Colocar al paciente en posición semi Fowler ligero. 2. Oxígeno (puntas nasales, mascarilla facial simple, mascarilla con reservorio). 3. Asistencia ventilatoria mediante intubación traqueal si amerita. 4. Colocar electrodos para vigilancia cardioscópica. 5. Colocar sonda vesical. Si se detecta hematuria, esta sugiere contusión renal. 6. Colocar oxímetro de pulso. 7. Si amerita, instalar catéter venoso central, línea arterial o ambas.

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ESTUDIOS DE RUTINA • Radiografía AP y lateral de columna cervical, tórax y pelvis. • Biometría hemática, química sanguínea, examen general de orina, pruebas de coagulación sanguínea. • Otros. Deben ser justificados por el criterio médico (TAC, serie ósea, ultrasonografías, programa, entre otros). 5 EXPLORACIÓN FÍSICA ORDENADA ¿Qué debemos buscar? Cabeza Fracturas de bóveda craneal (lineales, conminutas, hundidas…). Fracturas de la base craneal (hematomas orbitarios o signo de Battle). Fractura de nariz. Fractura de maxilar. Otras fracturas en el macizo facial. Hay signos de anemia (hemorragia en tórax, abdomen o pelvis). Cuello Evaluar sensibilidad y motilidad en miembros (lesiones medulares). ¿Hay plétora yugular? si la hay debe descartarse neumotórax, hemotórax o taponamiento cardiaco (tríada de Beck que consiste en plétora yugular, hipotensión arterial y ruidos cardiacos apagados). Tórax ¿Hay signos de insuficiencia ventilatoria? ¿Problemas respiratorios obstructivos? ¿Problemas respiratorios restrictivos? (neumo o hemotórax, contusión pulmonar). ¿Problemas que afectan la mecánica ventilatoria? (fracturas costales, tórax inestable). Abdomen ¿Hay distensión abdominal? ¿Por hemorragia, laceración hepática o esplénica? ¿Por ruptura de víscera hueca? colon, estómago, duodeno. Aire libre en cavidad. Miembros ¿hay zonas de edema o deformidades sugestivas de fracturas o esguinces? Periné Los hematomas en esta región sugieren fractura de pelvis. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA DE URGENCIA • Pérdida del estado de alerta (conmoción, contusión, laceración o hemorragia intracraneal).

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• Midriasis unilateral con pérdida de reflejo fotomotor u oculocefálico sugiere hematoma ipsilateral (subdural, epidural o parenquimatoso). • Midriasis bilateral y pérdida de reflejos pupilares indica daño neurológico severo. • Rigidez de cuello (nuca): indicativo de irritación meníngea o de lesión cervical. 5 • Hemiparesias: sugiere hemorragia intracraneal contralateral. • Cuadriplejia o paraplejia: sugiere daño medular. • Signo de Babinski: indica daño cerebral.

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RECOMENDACIONES PARA SITUACIONES ESPECÍFICAS • En el caso de hemorragia intracraneal clínica y corroborada mediante la TAC, el tratamiento es quirúrgico mientras que en la hemorragia parenquimatosa, por lo común el tratamiento es médico con medidas de control de la presión intracraneal. • Las fracturas de la base de cráneo generalmente se tratan con medidas conservadoras y las fracturas con hundimiento óseo, por lo general se tratan quirúrgicamente. • Las lesiones a nivel de vértebras deben ser evaluadas y tratadas por el neurocirujano. • Las fracturas de clavículas o de los primeros arcos costales se manejan conservadoramente teniendo siempre en mente una complicación grave que pudiera ser la lesión de los grandes vasos. Las fracturas en el resto de las costillas se tratan de manera conservadora. • El tórax inestable (fracturas de 2 o más costillas en varios sitios) se diagnostica clínicamente al observar disociación tóraco-abdominal y cuando este problema ocasiona insuficiencia ventilatoria importante, puede ser necesario la sedación, intubación traqueal y el uso de relajantes musculares hasta estabilizar la parrilla costal. • El trauma a nivel de esternón nos hace pensar en la contusión miocárdica, por lo común manifestada por taquicardia persistente e incremento de las enzimas cardíacas. • El neumotórax abierto o cerrado (este último puede hacerse a tensión) amerita colocación de sello de agua, y el hemotórax importante amerita reposición de volumen y colocación de sello de agua. • Las lesiones abdominales, ya sean por ruptura de vísceras consistentes (hígado y bazo) o de vísceras huecas (colon, estómago y duodeno siendo las más comunes) ameritan tratamiento quirúrgico, y lo mismo si se trata de ruptura diafragmática.

142 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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(Sección 5)

• Las fracturas óseas ameritan inmovilización y tratamiento quirúrgico teniendo en mente la embolia grasa como complicación cuando se trata de huesos largos. • Otras lesiones son: la contusión renal manifestada por hematuria; las lesiones en uretra que se sospechan cuando se observa sangre en meato urinario; las fracturas de pelvis que ameritan inmovilización y estabilización. REFERENCIAS Ausband SC, Sahni R: Urgencias traumatológicas. En: Stone KC, Humphries RL. Diagnóstico y tratamiento de urgencias, 4ª ed. Bogotá: El Manual Moderno, 2005:461-619. Cornwall E III: Traumatismo. En: Tintinalli J, Kelen GD, Sapczynski JS. Medicina de Urgencias, 6ª ed. Editorial Mc Graw Hill, 2004:243 -258.

28 Trauma abdominal José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Lesión regional causada por varios mecanismos: contusión, perforación, laceración, compresión, aceleración, desaceleración brusca, con posible daño en la pared y los órganos intraperitoneales, retroperitoneales y contiguos. CAUSAS Caídas accidentales. Vehículos en movimiento, instrumentales, maltrato, entre otros. En el Hospital de Pediatría del CMNO del IMSS en Guadalajara, Jalisco, 30% de 1 000 casos mensuales corresponden a accidentes y violencia.

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DIAGNÓSTICO Clínico Antecedente traumático

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La exploración cuidadosa y secuencial del abdomen genera datos como los siguientes: • Dolor local o generalizado, espontáneo o provocado por maniobras de descompresión súbita que manifiestan abdomen agudo con reacción peritoneal. En la lesión de hígado o bazo, el dolor puede irradiarse al hombro correspondiente; en la lesión de páncreas, se irradia en barra. • Aumento de la resistencia abdominal y reacción peritoneal. • Distensión abdominal: rotura de vísceras hueca o maciza, íleo paralítico, entre otros. • Ausencia de ruidos hidroaéreos: íleo paralítico, peritonitis, u otros. • A la punción abdominal, hay sangre, bilis y amilasa que quizá signifique rotura de bazo, hígado, lesión pancreática y otros datos. En hemoperitoneo alcanza una sensibilidad de 98%. En caso de que no se obtenga sangre de primera intención y se sigue sospechando que existe sangrado puede aplicarse por punción intraabdominal 10 mL/kg de peso de solución salina fisiológica y se recolecta el líquido por efecto sifón colocando el frasco colector por debajo del nivel abdominal. Se considera criterio de positividad si se obtienen más de 5 mL de sangre o bilis. • La hematuria macroscópica significa lesión de uretra, riñón, uréteres, vejiga, entre otros. • Los vómitos quizás ocurran por síndrome oclusivo o peritonitis. • Signos de choque hipovolémico por sangrado importante. • Insuficiencia respiratoria por rotura de diafragma, lesiones asociadas, entre otros. Complementar con una exploración completa con base en el ABCDE del manejo de la urgencia. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completar (realizar hematócrito seriado), examen general de orina, amilasa y fosfatasa alcalina en sangre seriados. Si se efectúa punción abdominal o lavado peritoneal, solicitar: • Amilasa (más de 170 mg/dL sugiere pancreatitis hemorrágica). • Fosfatasa alcalina (más de 6 UI/L indica lesión de víscera hueca).

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144 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

• Eritrocitos (más de 100 000 por mm3 sugieren hemorragia intraperitoneal). Gasometría arterial y venosa, así como electrólitos; y los necesarios para el caso. ESTUDIOS DE GABINETE 5 Radiografías de abdomen anteroposterior y lateral en posición de pie y en decúbito; éstas quizás muestren aire libre subdiafragmático (figura 28–1), líquido libre en cavidad, rechazo de órganos, fracturas costales, entre otros padecimientos. La ultrasonografía se ha convertido en un estudio imprescindible ya que numerosos estudios nos muestran en hemoperitoneo una “sensibilidad” de 82 a 87% y “especificidad” de 60 a 100%. También es muy útil para detectar lesiones de hígado, bazo, uréter, riñón, hematoma retroperitoneal y páncreas. La tomografía axial computarizada (TAC) abdominal puede convertirse en estudio imprescindible cuando la radiografía y el ultrasonido no aporta datos y existe duda de lesión; este estudio es muy útil en afección de víscera maciza o hueca, hemorragia intraperitoneal o retroperitoneal, rechazamiento, entre otras. La “sensibilidad” es 93%, “especificidad “de 100%, “valor predictivo” + de 100% y “valor predictivo” negativo de 66%. De acuerdo con esta validación de la TAC se confirma su valiosa utilidad; sin embargo, también tiene sus desventajas ya que se requiere que exista una estabilidad hemodinámica en el paciente y por otro lado el costo es otro factor importante. En sitios donde no se cuenta con los recursos diagnósticos descritos con anterioridad, y cuando el paciente se encuentra estable, pueden ser de ayuda los siguientes estudios: en la serie gastroduodenal, se

Figura 28–1. Acercamiento que permite ver, aire libre subdiafragmático derecho como consecuencia de rotura de víscera hueca.

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observa abertura del arco duodenal si la lesión está en la cabeza del páncreas. Cuando la lesión se encuentra en el cuerpo y la cola del mismo órgano, se desplaza el estómago hacia arriba y adelante y el colon transverso hacia abajo. En la lesión intramural de duodeno, puede haber desde disminución de la luz del arco hasta signos de oclusión. Se solicita urografía excretora cuando se sospecha lesión en riñón o vías urinarias; uretrocistograma, cuando hay sangre en uretra o frac5 tura de pelvis para descartar rotura uretral. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo sujeto con herida penetrante o sospecha de lesión de víscera maciza o hueca, diafragmática, vascular, de columna vertebral y renoureteral y vesical debe hospitalizarse. TRATAMIENTO Medidas generales

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Si el paciente no tiene manifestaciones de choque, se mantendrá por algunas horas con vigilancia estrecha. Cuando el sujeto se encuentra en estado de deterioro por choque, palidez, taquicardia, hipotensión arterial, alteración del estado de conciencia, hematócrito reducido, entre otros, efectuar las medidas siguientes: • Asegurar ventilación adecuada. • Colocar venoclisis de grueso calibre (16, 18 o 19) en vena periférica para iniciar de inmediato recuperación de la volemia. • Aplicar catéter en vasos venosos gruesos (de preferencia punción en vena subclavia) para obtener mejores vías de acceso para líquidos IV, y determinación de presión venosa central (PVC). • Al conseguir la primera vía endovenosa, iniciar con 20 mL/kg y solución salina al 0.9% o solución Hartman “a chorro” y observar respuesta en relación con los signos de choque. • Si el sitio de la hemorragia no es evidente, investigar la posibilidad de hemorragia interna de bazo, hígado, peritoneo, riñones, por lesiones vasculares directas, entre otras. • Recordar que puede haber lesiones asociadas fuera del abdomen, las cuales quizá generen hemorragia importante, en fémur, tórax, cráneo, u otras. • Si se han suministrado más de 40 mL/kg de las soluciones indicadas y persiste el choque, iniciar transfusión sanguínea a dosis de 20 mL/kg, de preferencia fresca, y continuar buscando el origen de la hemorragia.

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(Sección 5)

• Continuar la vigilancia de signos de alarma del traumatizado: estado de conciencia, vías respiratorias libres de obstrucción función pulmonar íntegra, así como integridad y funcionalidad de la columna vertebral. • Si el paciente ha salido del estado de choque, se evalúa la necesidad de continuar con las acciones siguientes. 5 Medidas específicas • Si la lesión es visible, reparar de inmediato. • Cuando la lesión es cerrada, vigilar de manera cuidadosa la estabilidad del sujeto. Si ocurren nuevamente signos de choque, sospechar lesión interna con sangrado. • Si la evaluación diagnóstica orienta a lesión interna, se lleva a cabo laparotomía exploradora, sugiriéndose las siguientes medidas para reparar el daño: a) En lesión de víscera hueca, se realiza sutura primaria si es reciente y pequeña. Cuando la lesión es grande y rebasa el borde mesentérico o bien es antigua pero hay reacción peritoneal, se efectúa resección y sutura primaria; en ocasiones, se llevan a cabo derivaciones (ileostomía, colostomía). b) En la lesión de bazo, la intervención quirúrgica se realiza cuando a pesar del tratamiento conservador persista la descomposición, y efectuar la plastía o autotrasplante de preferencia. En lesiones de hígado, hacer taponamiento con esponja de fibrina y sutura, con canalizaciones cercanas a la lesión. En ocasiones es necesario llevar a cabo lobectomía. c) En la lesión intramural del duodeno sin perforación, las medidas conservadoras son útiles. En la alteración pancreática, se hace limpieza de la lesión, desbridación de los tejidos lesionados y canalización suficiente que evite la peritonitis química. d) En lesiones de diafragma, si la lesión es izquierda, abordar por vía abdominal; si es derecha, por vía toracoabdominal. e) En lesiones de riñón, de modo excepcional se efectúa nefrectomía y en lesiones de vejiga y uréteres, la sutura y derivación de orina dan buenos resultados. f) Si la herida ocurrió por mecanismo penetrante, realizar laparotomía tan pronto el estado de choque lo permita. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar la aparición de complicaciones tardías y el tratamiento de secuelas.

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REFERENCIAS Castañón MJ, Zúñiga Z, Arceo DJL: Traumatismos abdominales en niños. Treinta casos. Tesis. Archivos del Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital de Pediatría, CMNO. Guadalajara, Jal: IMSS, 1970. Fernandez-Cordova M S et al.: Utilidad de la Ultrasonografía en la evolución inicial de los traumatismos abdominales cerrados en niños. Cir Pediatr 2001;14:9-13. Kuhn JP: Diagnostic imaging for the evaluation of abdominal trauma in children. Pediatr Clin North Am 1985;32:1427. Marx JA: Traumatismo abdominal. En: Barkin RM, Rosen P: Urgencias pediátricas. 3a. ed. México: Nueva Editorial Interamericana, 1993:403.

29 Traumatismo craneoencefálico Jorge Gerardo Orozco Brancaccio

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CONCEPTO Lesión de cuero cabelludo, cara, cráneo, duramadre o cerebro causado por un cambio brusco de energía cinética. Su importancia radica en que se convierte en la primera causa de muerte traumática en menores de 15 años, y también de primer orden de retraso mental, epilepsia e incapacidad física. FISIOPATOGÉNESIS El traumatismo craneoencefálico (TCE) en general provoca dos tipos de lesiones: Primaria. Se refiere al daño neuronal que es atribuido directamente a la lesión traumatica. Daño de los axones neuronales, contusión o laceración del tejido cerebral, o lesiones penetrantes del cerebro. La lesión axonal difusa (lesiones ovales pequeñas y focales en ases de sustancia blanca, unión cortico-medular en regiones frontales, temporales, cápsula interna y cuerpo calloso) es dada por estiramiento axonal (traumatismo por desaceleración brusca), que conduce a degeneración axonal (pérdida permanente de la fusión cerebral). Secundaria. Se refiere a la lesión de las células cerebrales no lesionadas por el evento traumático inicial, sino después de que el trauma haya ocurrido. Puede ser el resultado de numerosas causas,

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148 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 5)

como hipoxia, hipoperfusión, daño citotóxico, daño por radicales libres, o daño metabólico. Se pierde la regulación vasomotora, hay redistribución del flujo sanguíneo, edema, isquemia y disminución de la perfusión. Los factores que la exacerban son; hipertermia, hipoglucemia, hiperglucemia, hipoxemia, hiperoxemia, vasospasmo, mala perfusión cerebral, hipocapnia y acidosis. Existe incremento de la presión intracraneal (PIC) como conse5 cuencia del edema postraumático (vasogénico), hipoxia e hipercapnia. Al aumentar la PIC, la presión de perfusión cerebral (PPC = presión arterial media – PIC) disminuye. Si este desequilibrio persiste, el cerebro es impulsado hacia la abertura del tentorio, presionando al gancho del hipocampo o a la parte media del lóbulo temporal, lo que genera comprensión sobre el III par craneal ipsolateral, dilatando la pupila. Si la PIC no ha sido controlada, el mecanismo comprensivo continuo presionará al fascículo piramidal, originando hemiparesia o hemiplejía contralateral y a su vez la comprensión del sistema reticular afectará el estado de conciencia. Por último, cuando las amígdalas cerebelosas son impulsadas hacia el agujero magno, éstas comprimirán al tallo encefálico ocasionando la tríada de Cushing (bradicaria, hipertensión arterial y apnea). La presentación de los datos referidos se denomina “signos de alarma” o de “focalización”. Es obvio que pueden ocurrir otras alteraciones fisiopatológicas de acuerdo con la topografía de las lesiones DIAGNÓSTICO Una vez elaborada la historia clínica con atención especial en los antecedentes relacionados con el TCE, alteración del estado de conciencia, salida de sangre o de LCR por conducto auditivo externo o por nariz, signo de Battle positivo (equimosis en región mastoidea), ojos de mapache (equimosis en región palpebral y supraorbitaria) y lesiones traumáticas asociadas, es imperativo tener en cuenta las entidades clínicas siguientes: Conmoción cerebral. Se define como una lesión de cráneo relacionada con cualquier alteración del estado mental. La mayoría utiliza este término para referirse a las lesiones leves, con o sin depresión menor del nivel de conciencia (escala de coma de Glasgow de 15 a 13), sin datos focales asociados. A pesar de que la TAC de cráneo es normal, la mayoría de estos pacientes presenta una alteración en las imágenes por resonancia magnética (IRM), como anormalidades en la autorregulación cerebrovascular. Contusión cerebral. La contusión cerebral indica una lesión primaria en el tejido involucrado, se asocia con alteraciones en el meta-

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bolismo y el FSC local, liberando citocinas inflamatorias que pueden producir una lesión secundaria en el tejido adyacente. Además, ejercer un efecto de masa, produciendo disfunción cerebral y riesgo de isquemia local. Lesión axonal difusa. Es dada por estiramiento axonal (traumatismo por desaceleración brusca), conduce a degeneración axonal y pérdida permanente de la función cerebral. Hematoma epidural (HE). Debe pensarse en esta complicación 5 cuando hay pérdida de conciencia (inicial o posterior al TCE), midriasis ipsolateral, hemipareisa contralateral con Babinsky positivo (figura 29–1). Hematoma subdural. El cuadro clínico es semejante al HE, pero se instala más lentamente. Hay dos variedades, agudo y crónico. Son habituales la cefalea y las convulsiones, y el hematoma es ocasionado casi siempre por rotura de las venas comunicantes. Ocurre con mayor frecuencia en menores de dos años de edad (figura 29–2). Hematoma intraparemquimatoso. Cuadro clínico semejante a la contusión. Focaliza a menudo (figura 29–3). Las lesiones de tallo se ponen de manifiesto por la tríada de Cushing. Para descartarla se investiga lo siguiente: • Reflejo oculoencefálico. Al rotar la cabeza hacia un lado hay desviación de los globos oculares hacia el lado opuesto (no se intente cuando hay lesión de columna vertebral). • Reflejo oculovestibular. Al instilar agua helada (100 a 200 mL) en el conducto auditivo externo (flexionando el cuello a 30 grados), se presenta desviación conjugada de los globos oculares hacia el lado opuesto.

Figura 29–1. Hematoma subdural.

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(Sección 5)

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Figura 29–2. Hematoma epidural parietal derecho.

• Reflejo corneal. Al hacer contacto con una punta de algodón se provoca parpadeo. La ausencia o modificaciones en la respuesta de estos reflejos indican lesión de tallo. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografías de cráneo en proyección posteroanterior, lateral y de Towne. Es posible encontrar fracturas de la bóveda o de la base, lineales, diastásicas, hundidas, conminuta, entre otras. Éstas son imprescindibles cuando se sospecha fractura de la base (cuando hay salida del LCR o sangre por oído o nariz, signo de Battle o signo de ojos de mapache); fractura expuesta, hundida o de la región temporal.

Figura 29–3. Contusión cerebral y hematoma parenquimatoso parietal derecho.

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La TAC se solicita en todo paciente con conmoción cerebral y pérdida de conciencia mayor a 5 min, y en todas las demás entidades clínicas descritas. Es imprescindible cuando se sospecha lesión vascular intracraneal (imagen hiperdensa) y para detectar edema (imagen hipodensa). Si no se cuenta con TAC, considerar la toma de IRM. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los sujetos que reúnan los criterios para efectuar TAC. Solicite la participación del neurólogo y neurocirujano ante la sospecha de lesión vascular intracraneal. De modo ideal, debe atenderse a estos pacientes en una unidad de cuidados intensivos.

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TRATAMIENTO 1. Seguir el ABCDE de la reanimación (capítulo 27). 2. Descartar lesión asociada (tórax o abdomen), mantener hemostasia (hemorragias externas) e inmovilizar fractura. 3. Vigilar la aparición de signos de alarma. 4. Mantener normolemia y normovolemia. 5. Vigilar el estado de conciencia con la escala de Glasgow. a) Escala de Glasgow mayor a 8 e hipertensión intracraneal: colocar al paciente en posición semiFowler y suministrar O2 suplementario para mantener PaO2 a más de 60 mm Hg y PaO2 alrededor de 35 a 38. b) Escala de Glasgow menor de 8: intubación endotraqueal, monitorización de PIC (normal: menor de 20 mm Hg) y presión de perfusión cerebral (mayor de 50 mm Hg en lactantes, mayor de 60 mm Hg en niños y adolescentes). Monitoreo frecuente y continuo de gasometría-capnografía, mantener PaO2 entre 30 y 35 mm Hg; valor menor puede causar hipoxemia e isquemia cerebral, usarse por periodos cortos. Apoyar el tratamiento con las siguientes medidas y con el sujeto entubado: • Cristaloides, sedación, analgesia (dolor y angustia), bloqueo muscular (depende del estado clínico). • Terapia hiperosmolar: la solución salina hipertonica (SSH) es efectiva en el control de la hipertensión intracraneal después de TCE severo. La dosis efectiva es de 0.1 a 1.0 mL/kg/h de SSH a 3% de manera escalable. Debe usarse la dosis mínima para mantener la PIC < 20 mm Hg y la osmolaridad sérica en 360 mOsm/L.

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(Sección 5)

• Para las convulsiones tempranas, tratamiento es corregir, las mismas con diazepam 0.4 mg/kg/dosis IV, o rectal 0.5 mg/kg, posteriormente se usa fenitoína o ácido valproico para evitar recurrencia. • Para lograr estabilidad hemodinámica puede ser necesario el empleo de aminas presoras (primera opción; noradrenalina, segunda opción; adrenalina-dopamina), inotrópico o de ambos, dosis en cápsulas de choque. • Mantener equilibrio ácido-base, electrólitos, temperatura, glucosa. En caso de hiperglucemia utilizar insulina de acción rápida 0.01 UI/k/h, emplear carbohidratos con bajo índice glucémico, mantener la glucemia por debajo de 110 mg/dL (sodio de acuerdo con el aporte y uso de soluciones hipertónicas). • Si hay efecto de masa, solicite valoración de neurocirujano para tratamiento quirúrgico. • Alimentación enteral temprana. REFERENCIAS Berger RP, Adelson PD: Evaluation and management of pediatric head trauma in the emergency department: Current concepts and state-of-the-art research. Clin Ped Emerg Med 2005;6:8-15. Erlanger D, Kaushik T, Cantu R: Symptom-based assessment of the severity of a concusión. J Neurosurg 2003;98:477-484. Gaetz M: The neurophysiology of brain injury. Clin Neurophisiol 2004; 115:4-18.

30 Traumatismo de tórax José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Lesión del continente y contenido del tórax por agente contuso, penetrante o compresivo (aplastamiento) que afecta en grado mayor o menor las funciones respiratorias o cardiacas, con frecuencia con grave riesgo para la vida. Predomina en etapas preescolar y escolar, y en más de 50% de los casos se relaciona otro tipo de lesiones como

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traumatismo de cráneo, abdomen, esqueleto, entre otras. Incidencia de 4.4 a 30% y mortalidad 4 a 12%. FISIOPATOGÉNESIS El tórax en los niños presenta dos características que lo distinguen del adulto: es más flexible y pequeño (proporcionalmente respecto al resto de segmentos anatómicos). Por tal motivo, la fuerza que contun- 5 de o comprime alcanza con mayor intensidad a grandes vasos, vías respiratorias inferiores y órganos, incluyendo extratorácicos como hígado y bazo. En condiciones normales, el intercambio gaseoso que se lleva a cabo en la membrana alveolo-capilar permite mantener una PaO2 de 75 a 76 mm Hg y PaCO2 de 36 a 38 mm Hg; al disminuir el campo de la hematosis como consecuencia del traumatismo torácico, la PaO2 disminuirá y la PaCO2 se incrementará, generándose acidosis de tipo respiratorio, la cual tratará de compensarse con taquipnea, objetivo difícil de lograr si el traumatismo de tórax es intenso con tórax inestable o si coexisten otras entidades patológicas como traumatismo craneoencefálico, choque, u otras; por el contrario, puede agregarse acidosis metabólica. Si estas alteraciones no son tratadas de manera adecuada y oportuna, sobreviene paro cardiorrespiratorio.

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DIAGNÓSTICO Implica identificar alguna o varias de las siguientes lesiones: Tórax flotante o inestable por fractura de dos o más costillas. Se reconoce por deformidad torácica, respiración “paradójica” y dolor intenso en el sitio lesionado que irradia hacia todo el arco costal; casi siempre el mecanismo es por aplastamiento, de ahí que suela acompañarse de lesiones asociadas intratorácicas. La radiografía de tórax es el estudio de gabinete recomendado que mostrará la lesión. Es muy difícil identificarla cuando ocurre en los arcos costales anteriores. En el diagnóstico de tórax inestable puede clasificarse en tres grados de acuerdo con la severidad de la lesión: a) tórax móvil con respiración paradójica leve y sin compromiso respiratorio; b) tórax móvil con respiración paradójica moderada y compromiso respiratorio moderado y c) tórax móvil con respiración paradójica grave e insuficiencia respiratoria grave. Neumotórax. Éste puede ser leve o a “tensión”; cuando se trata del primero y ocupa menos de 10% del espacio pleural, puede pasar desapercibido a la exploración física, pero en la radiografía de tórax es posible apreciar una imagen radiolúcida que tiende a desplazar al parénquima pulmonar. Cuando el neumotórax se incrementa (por

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lesión importante alveolar o del árbol traqueobronquial), aumenta la tensión en el espacio pleural y esto desplaza a pulmón y mediastino, lo cual se manifiesta clínicamente por sobredistensión del hemitórax lesionado, hipomovilidad, disnea y facies de angustia, vibraciones vocales disminuidas o ausentes, timpanismo, disminución o ausencia del murmullo vesicular (los tres últimos signos son conocidos como la tríada de “Galliard”), latido de la punta del corazón desviada hacia 5 el lado contrario del neumotórax. Puede haber crepitación si hay escape de aire subdérmico. Radiográficamente se observa sombra radiolúcida que desplaza a pulmón y mediastino; si el aire alcanza el espacio del mediastino, es posible apreciar imagen radiolúcida a este nivel, lo cual se conoce como neumomediastino. Hemotórax. Puede ser leve o “masivo”. El primero ocurre cuando la hipovolemia es menor de 10%, tal vez haya signos de dificultad respiratoria de leve a moderada; sin embargo, el resto de la exploración no aporta mayores datos. La radiografía de tórax muestra una imagen radiopaca que tiende a borrar a los senos costofrénicos o cardiofrénicos (100 mL de sangre en cavidad pleural borran el seno). En el hemotórax masivo, los signos clínicos se incrementan, agregándose las manifestaciones propias del choque hipovolémico (taquicardia, hipotensión arterial, palidez, sudoración, entre otras). En la radiografía de tórax, se observa imagen radiopaca que rechaza pulmón y mediastino; si coexiste neumotórax se aprecia un nivel hidroaéreo. Contusión pulmonar. Existe lesión en el parénquima pulmonar. Las manifestaciones clínicas dependen de la gravedad del daño; así, quizá se encuentre taquipnea, angustia, cianosis, palidez, entre otras. A la auscultación, tal vez haya estertores broncoalveolares. En la radiografía de tórax, se visualizan desde pequeños infiltrados hasta grandes condensaciones. Otras Lesiones. Contusión miocárdica, hemopericardio, lesión de la arteria aorta, rotura de diafragma, lesiones de hígado y bazo más difíciles de diagnosticar clínicamente; no obstante, en la contusión miocárdica hay taquicardia persistente y en el hemopericardio se encuentran ruidos cardiacos apagados, frote pericárdico y signos de taponamiento cardiaco (ingurgitación yugular, incremento de PVC y disminución de la tensión arterial, tríada conocida como tríada de Beck), dolor precordial, y presión en cuña aumentadas, entre otras. El electrocardiograma y ecocardiograma son de gran utilidad para precisar datos de sospecha. La lesión de la aorta es poco frecuente en niños, pero cuando se presenta la mortalidad es alta (75 a 90%) y debe de sospecharse si existe dolor retrosternal, pérdida de pulso y algunas veces paraplejía por falta de irrigación medular, signos de choque y en la radiografía de tórax hay hemotórax y borramiento del botón aórti-

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co, desviación de la tráquea y del esófago hacia la derecha, ensanchamiento mediastinal e imagen de hemotórax masivo. En la rotura de diafragma, habrá signos de insuficiencia respiratoria graves, ruidos hidroaéreos si emigran a estómago o a intestino y radiográficamente se aprecian burbujas o niveles hidroaéreos en cavidad torácica. Un capítulo importante en el diagnóstico por imagen lo constituye, aparte de la radiografía y de la ultrasonografía, la TAC por que definitivamente es el estudio con mayor sensibilidad y especificidad, 5 en especial si se solicita la TAC “helicoidal” que se realiza en menor tiempo que el estudio tradicional; por tanto, tendrá aplicación siempre que la radiografía y la ultrasonografía no aclaren el diagnóstico. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con traumatismo torácico de intensidad moderada a grave debe ser hospitalizado en un servicio de urgencias o de preferencia en una unidad de cuidados intensivos si la insuficiencia respiratoria es grave o por lesiones asociadas.

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TRATAMIENTO Realizar el ABCDE (vías aéreas, respiración, circulación, déficit neurológico y exposición) de la evaluación inicial del enfermo. En neumotórax a tensión y en hemotórax masivo, ha de efectuarse drenaje pleural mediante sonda colocada en cavidad pleural y después sellarla mediante avenamiento con tubo pleural; la sonda ideal es aquella de mayor calibre que permita el tamaño del espacio intercostal; se sugiere seguir los siguientes pasos: 1. Si se trata de neumotórax a tensión y la insuficiencia respiratoria es muy acentuada, aspirar con un Punzocath o catéter grueso (14G-16G) a nivel del segundo espacio intercostal, en la línea medioclavicular (aún antes de tener radiografía) hasta que mejore la insuficiencia. Con ello se busca que el neumotórax hipertenso pase a normotenso. 2. Introduzcir tubo a cavidad pleural en el quinto espacio intercostal entre la línea axilar anterior y media. Se puede seleccionar entre los calibres siguientes: en recién nacidos, 10 a 12 Fr; en lactantes, 14 a 20 Fr; en preescolares y escolares, 20 a 28 Fr, y en adolescentes, calibre mayor de 28 Fr. 3. Si el drenaje no es suficiente, agregar aspiración de una fuente de succión (aspirador, vacío, entre otros) de menos de 10 a 20 cm H2O (asegurarse que la sonda no se colapse). Si aún no existe reexpansión pulmonar, aplicar otra sonda hacia cavidad pleural.

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(Sección 5)

4. En hemotorax, seguir los pasos 2 y 3, y si una vez evacuado el mismo el sangrado sigue siendo importante (mayor de 10% del volumen sanguíneo calculado) efectuar toracotomía exploradora. a) En fractura de costillas, si el tórax es muy flotante, se debe estabilizar con sacos de arena o colocar al paciente sobre el área lesionada (si el dolor lo permite). b) En la contusión pulmonar, hiperventilar con O2 mediante mas5 carilla para mantener PaO2 mayor de 60 mm Hg y PCO2 menor de 30 mm Hg. Si la PaO2 disminuye y la PaCO2 aumenta, aplicar intubación endotraqueal y utilizar ventilación asistida (PEEP). Estos parámetros se seguirán en todas las entidades clínicas anteriores. c) En la contusión miocárdica solicitar la ayuda del cardiólogo y en sospecha de lesiones aórtica, esofágica, pericárdica y diafragmática, solicitar interconsulta de inmediato con el cirujano de tórax y cardiovascular. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Al eliminar la insuficiencia respiratoria, asegurarse de la estabilización de la funcionalidad y solución de las complicaciones. REFERENCIAS Bliss D, Silem M: Pediatric Thoracic Trauma. Crit Care 2002;30 (Suppl): S409-415. Cullen M: Pulmonary and respiratory complications of pediatric trauma. Resp Clin North Am 2001;7:59-77. Graneto JW et al.: Transport and stabilization of the pediatric trauma patient. Pediatr Clin North Am 1993;40(2):365. Markowitz VJ: Traumatismos torácicos. En: Urgencias pediátricas. 2a ed. México: Nueva Editorial Interamericana, 1993:388. Para O et al.: The significance of multiple trauma in children. Eur J Pediatr Surg 1992;2(6):345.

Seides J: Chest trauma in children. Pediatr Res 1993;14:237.

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31 Ventilación mecánica asistida Roberto Martínez Carboney

5 INTRODUCCIÓN La ventilación mecánica asistida (VMA) se inició a partir de 1930, popularizándose con el uso del “pulmón de acero”, desarrollado a raíz de la epidemia de polio (1950), seguida de otras innovaciones como la válvula de demanda y la presión positiva. La finalidad es mantener las funciones pulmonares y el equilibrio ácido-base, así como la oxigenación sanguínea. En la actualidad este método es vital en la atención del sujeto en estado crítico. La decisión de intubar a un paciente para ventilarlo siempre causa angustia en el equipo médico a su cargo. Sin embargo, la sola intubación resuelve algunos problemas (obstrucción de vías respiratorias superiores, traumatismo facial, quemaduras por inhalación).

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INDICACIONES PARA EL USO DE VMA Insuficiencia respiratoria definida como una anormalidad en el intercambio de gases, hipoxia persistente a pesar de estar recibiendo oxígeno suplementario tal como se presenta en neumonía, edema pulmonar y asma, por falla cardiaca que ocasiona alteración ventilación perfusión, que no exista transporte como en la anemia y asimismo en quienes la ventilación es inadecuada, resultando en retención de CO2 (hipercapnia). Cuando existe un estado de alerta deprimido (calificación < 8 en la escala de Glasgow), patología neuromuscular, fatiga, alteraciones metabólicas, así como protección de las vías aéreas y parénquima pulmonar de aspiración de contenido gástrico. FISIOPATOGÉNESIS • Hipoxemia persistente a pesar de recibir oxígeno suplementario (p. ej., PaO2 menor de 75 mm Hg con FiO2 de 1.00). • Hipercapnia: PaCO2 arterial mayor de 50 a 75 mm Hg. • Incremento de la diferencia alveoloarterial de O2 (A-a DO2). Este gradiente es una medida objetiva utilizada para efectuar la evaluación inicial, así como la evolución del daño pulmonar; como el término lo indica, es la disparidad entre la tensión al-

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veolar y la presión arterial de oxígeno, la cual se mide de la siguiente manera. El paciente respira la misma fracción inspirada de oxígeno (FiO2) durante 15 min y después se obtiene una muestra arterial donde se determinan pO2 y pCO2. A continuación se calcula la presión inspirada de oxígeno (PiO2) multiplicando (FiO2) por la diferencia entre la presión barométrica, menos la presión de vapor de agua a temperatura corporal (47 mm Hg) y a lo que resulta se le resta el valor de la paCO2. Por tanto, la presión alveolar de oxígeno (PAO2) es igual a la PiO2 menos la PaCO2 como se indica PiO2 = FiO2 × (760 – 47) - PaCO2 PAO2 = PiO2 - PaCO2

La diferencia o gradiente alveoloarterial de oxígeno (A-a DO2) es la diferencia entre la PAO2 calculada y la PaO2, así: A-a DO2 - PAO2 - PaO2 Normal = menos de 25 a 50 mm Hg

Caso clínico Un sujeto muestra una PaO2 de 200 mm Hg, con una PaCO2 de 35 mm Hg, respirando O2 a 100% (FiO2 – 1.00) al nivel del mar (presión barométrica = 760 μm Hg). Así, calcular la diferencia de A-a O2 y PAO2 es igual a 1.0 x (760 – 47) – 3 5 = 678. De esa manera, PAO2 - PaO2 = 678 – 200 = 478. El gradiente normal es menor de 50 mm Hg; en este ejemplo, el gradiente está aumentado, lo cual indica mala distribución de ventilación y perfusión. Antes de ventilar al paciente, recuerde los factores fisiológicos respiratorios que ocurren cuando se somete a un sujeto a VMA: el uso del tubo endotraqueal (TE) es el más obvio. La resistencia del movimiento de aire a través del TE puede ser hasta tres veces mayor que el de la vía respiratoria superior. Entre más pequeño sea el diámetro interno, mayor será la resistencia; en algunos casos, el TE causa broncoconstricción, incrementándose las resistencias; del mismo modo interfiere en los movimientos mucociliares de limpieza de la vía respiratoria, favoreciendo las infecciones. Un efecto negativo de la VMA con presión positiva está dado por la disminución del retorno venoso sanguíneo al corazón, lo cual genera disminución del gasto cardiaco, y se manifiesta clínicamente como taquicardia, hipotensión y mal lle-

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nado capilar. Es necesario tomar en cuenta que en decúbito supino, el contenido abdominal comprime al diafragma y esto disminuye la capacidad funcional residual e incrementa la resistencia de la vía respiratoria. Además; los cambios de posición provocan alteraciones en la ventilación (perfusión), lo que puede originar mala oxigenación. La meta de una buena VMA es reclutar alvéolos para una oxigenación correcta. La finalidad de la VMA es disminuir el trabajo respiratorio, mien- 5 tras se lleva a cabo un adecuado intercambio de gases (oxigenación y ventilación). Esto ayuda a seleccionar el modo respiratorio adecuado para los pacientes. La VMA se lleva a cabo con presión positiva, la cual permite la entrada de aire hacia los pulmones, entendiéndose por positiva al hecho de que es mayor a la atmosférica (la excepción es el “pulmón de acero”, el cual efectúa una presión negativa alrededor del tórax, lo que permite al intercambio de gases. La intubación impide la función glótica para mantener de modo correcto la capacidad funcional residual, se suministran 3 a 5 cm H2O cuando se inicia la ventilación mecánica. Valores más altos de presión positiva al final de la espiración (PEEP) pueden ser necesarios si la oxigenación es inadecuada debido a enfermedad alveolar difusa o a un desajuste de la ventilación-perfusión. La clasificación de los ventiladores es un reto en la actualidad, ya que las diferentes casas comerciales aportan su terminología y la patentan ocasionando, mayor confusión, en general se clasifican de acuerdo con su característica operativa, flujo, presión, volumen o tiempo. A continuación se describen con brevedad los diferentes modos ventilatorios, entre paréntesis se colocan las siglas en inglés ya que la mayoría de los ventiladores así lo presentan. Modo de presión positiva de la vía respiratoria (CPAP). Es usado en pacientes que respiran de manera espontánea para incrementar su capacidad funcional residual, por medio de presión positiva. Modo ventilación mandatoria continua (CMV) (A/C). Permite al clínico un control absoluto del volumen y la frecuencia respiratoria y se aplica a sujetos que no pueden respirar por sí mismos, o a aquellos con anestesia o paralizados, el médico calcula el volumen y tiempo inspiratorio. Modo de ventilación obligada intermitente (IMV). De esta manera, se proporciona una ventilación al sujeto a frecuencia y volumen predeterminados, lo cual permite respiraciones espontáneas sin asistencia, ni sincronía, lo que puede ocasionar barotrauma, Hoy día se sabe que en esta modalidad se requiere un gran esfuerzo para respirar de manera espontánea.

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Modo de ventilación obligada, intermitente y sincronizada (SIMV). La diferencia con la IMV estriba en que las respiraciones programadas son disparadas por el paciente con su esfuerzo respiratorio y el ventilador le proporciona el volumen programado, permitiéndole además tener respiraciones espontáneas, sincrónicas. Modo de ventilación con presión de soporte (PS). El propósito de esta modalidad es aumentar el volumen corriente espontáneo y a 5 la vez reducir el trabajo respiratorio, así cuando se inicia la respiración el ventilador mecánico proporciona el flujo al sujeto en forma proporcional al esfuerzo respiratorio del paciente, mientras se mantiene una presión inspiratoria previamente seleccionada. Parámetros iniciales y cuidados de la VMA Parámetros iniciales VPS el objetivo es sobrepasar la resistencia ocasionada por el trabajo espiratorio, se recomienda en 10 cm H2O. Cuando hay enfermedad pulmonar, el nivel de VPS ha de ser aquel que permita al sujeto respirar un volumen corriente (de ventilación pulmonar) de 8 a 10 mL/kg de peso ideal, el equipo mide el volumen minuto y otros parámetros que nos son útiles para determinar volúmenes; todo esto manteniendo una FR de 25 a 30 por min, los cambios se realizan con resultados de gasometría y clínicamente con el esfuerzo respiratorio. Parámetros para iniciar la VMA en un aparato de volumen (CMV, IMV): oxígeno, 100%; volumen corriente, 8 a 12 mL/kg: tiempo inspiratorio mayor de 0.5 seg; frecuencia respiratoria en lactantes de 20 a 30/min, y en escolares y adolescentes de 16 a 20/min; presión inspiratoria, con estos parámetros marcará entre 20 y 30 cm H2O si existe una elasticidad normal, y PEEP de 3 a 5 cm H2O. Todos los pacientes en quienes se inicia la VMA deben contar con radiografía de tórax para determinar la posición del TE; asimismo, se realizan controles gasométricos posteriores al cambio en los parámetros, mismos que han de ser siempre registrados y permanecer a un lado del ventilador. También se recomienda utilizar un aparato de saturación de O2, el cual en ocasiones evita tomar gases arteriales, pero no los suple. Complicaciones de la ventilación mecánica asistida. Barotrauma, neumonía nosocomial, gasto cardiaco disminuido, hipoxia. VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA OSCILATORIA (HFO) Para este método es necesario trabajar sin fugas de la vía aérea, lo que significa un tubo endotraqueal con globo y circuito cerrado de aspiración ya que el principal parámetro es la presión media de vía

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aérea, la cual se determina en 2 cm de agua por arriba de la ventilación convencional que se esté usando, el siguiente parámetro es la amplitud que determina el volumen que entra y sale en forma activa y por último la frecuencia la cual se mide en hertz (Hz), 10 Hz equivale a 600 ciclos/seg, para determinar el volumen adecuado es por medio de radiografías de tórax midiendo los espacios intercostales, 8 espacios se considera un volumen adecuado, por lo que cada cambio 5 de parámetros será seguido de una nueva radiografía de tórax. REFERENCIAS

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McWilliams BC: Mechanical ventilation in pediatric patients. Clin Chest Med 1987;8:597. Perel A, Stopck MC. Handbook for mechanical ventilatory support. Baltimore: Williams & Wilkins.,1992. Tobin MJ: Principles and Practice of Mechanical Ventilation. McGraw-Hill, 1994. Waugh JB, Deshpande VM, Harwood RJ: Rapid Interpretation of Ventilator Waveforms. Prentice–Hall, 1999. Fraser D, Diehl-Jones W: Assisted Ventilation. En: Verklan MT, Walden M: Core Curriculum for Neonatal Intensive Care Nursing 3rd ed., EUA: Elsevier Saunders, 2004:536-568.

Sección 6. Cardiología Capítulo 32. Abordaje del niño con soplo cardiaco. Algoritmo diagnóstico. . . . . . . 165 Capítulo 33. Coartación de la aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Capítulo 34. Comunicación interauricular . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Capítulo 35. Comunicación interventricular (CIV) . . . . . . . . . . . 171 Capítulo 36. Estenosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Capítulo 37. Fiebre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Capítulo 38. Interpretación práctica del electrocardiograma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

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Capítulo 39. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Capítulo 40. Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Capítulo 41. Tetralogía de Fallot. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Capítulo 42. Transposición de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . 185

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32 Abordaje del niño con soplo cardiaco. Algoritmo diagnóstico Saturnino Delgadillo Pérez

Se estima que la incidencia de cardiopatías en la población general es de 8 a 12/1 000 nacidos vivos. Con una causa multifactorial, la herencia es un factor importante, ya que los antecedentes en familiares en 6 línea directa se relacionan con una probabilidad de heredar una cardiopatía en 3% de los casos, y cuando son dos familiares afectados, la probabilidad se incrementa hasta 17%, y si fueren tres los familiares afectados la probabilidad aumenta hasta 50%. En México las cardiopatías congénitas no cianóticas más frecuentes son el conducto arterioso, la comunicación interventricular y la comunicación interauricular. Y de las cianóticas, la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes arterias son las más comunes. Las causas más frecuentes de consulta cardiológica pediátrica son: soplos cardiacos, palpitaciones, dolor torácico y disnea. SOPLOS FUNCIONALES

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Existe una alta incidencia de soplos cardiacos en el recién nacido. Se reporta hasta 75% de éstos sin patología estructural, así los llamados soplos funcionales deben tener las siguientes características. 1. Sistólico de grado III o menor. 2. No produce manifestaciones clínicas (cianosis, disnea, dolor, ruidos cardiacos anómalos como chasquidos, clics, tercer o cuarto ruido o alteraciones de los pulsos cardiacos). 3. No produce cambios en la presión arterial. 4. No produce cambios electrocardiográficos. 5. No produce alteraciones radiológicas en una radiografía de tórax. EVALUACIÓN DEL PACIENTE La ausencia de soplo no descarta patología cardiovascular. La evaluación de los pacientes debe sustentarse en una historia clínica completa con antecedentes prenatales, perinatales y condición actual, y en una exploración física completa que incluya desde la inspección, palpación del precordio y de los pulsos, percusión, auscultación y toma de la presión arterial con el brazalete adecuado. 165

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(Sección 6)

Es importante en el abordaje diagnóstico reconocer síndromes y enfermedades relacionadas con anomalías cardiovasculares y la frecuente relación de genopatías como el síndrome de Down, Turner y Noonan. Algoritmo proviene del vocablo árabe hisabu que significa cálculo, y es un conjunto ordenado y finito de operaciones que permite hallar la solución a un problema. Proponemos el siguiente algoritmo basado en cinco variables clave: 6 1. 2. 3. 4. 5.

Edad. Cianosis. Insuficiencia cardiaca. Cambios radiológicos en una radiografía de tórax AP. Cambios electrocardiográficos.

Edad La edad es importante ya que existen entidades que se manifiestan desde la etapa neonatal y con un pronóstico grave, así la transposición de grandes vasos es una entidad frecuente en los cuneros con mortalidad cercana a 100% antes del año de vida y caso contrario un defecto auricular podrá permanecer asintomático hasta la adolescencia. Cianosis Se define como la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos ungueales debido a la existencia de 5 g de hemoglobina reducida en la sangre circulante o la presencia de pigmentos hemoglobínicos anómalos como metahemoglobina o sulfohemoglobina. Todo paciente que al momento de tomar una saturación periférica con oxímetro de pulso y sea menor de 90% deberá investigarse si presenta una cardiopatía con cortocircuito de derecha a izquierda. Es importante descartar otras causas de cianosis, como las originadas por depresión del sistema nervioso central, las enfermedades pulmonares (síndrome de membrana hialina, hernia diafragmática, y persistencia del patrón fetal en el recién nacido y neumotórax, derrame pleural, atelectasias en los lactantes y mayores) y con mayor frecuencia la cianosis periférica por reducción del gasto cardiaco, exposición al frío y obstrucción arterial. Insuficiencia cardiaca Que se define como un estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener un volumen-minuto adecuado a las demandas

Cardiología • 167

metabólicas y hemodinámicas. La insuficiencia cardiaca se traduce en el caso de los neonatos y lactantes como la incapacidad para alimentarse ya que la succión es el esfuerzo más importante que realizan, por lo que una ingesta en pausas, prolongada mas allá de 20 min y que se acompaña de sudoración, taquicardia y taquipnea nos deben alertar que el paciente presenta falla miocárdica. En los preescolares y escolares la disnea, ortopnea, taquicardia, hepatomegalia, edema y pobre incremento ponderal son los hallazgos mas frecuentes. 6

Cambios radiológicos Un análisis cuidadoso de una radiografía de tórax con una adecuada técnica nos permite analizar los siguientes elementos: situs bronquial, índice cardiotorácico (para determinar la presencia y grado de cardiomegalia), rebordes cardiacos, dirección del arco aórtico y flujo pulmonar que permite determinar desde los hilios hacia la periferia si la patología cardiaca cursa con flujo normal, disminuido (hipoflujo) o aumentado (hiperflujo).

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Cambios electrocardiográficos (ECG) Este elemento deberá estar sustentado en un conocimiento firme y razonado de las características electrocardiográficas de los cambios normales observados en cada grupo de edad, que se inician desde el nacimiento incluyendo prematuros hasta los 5 años aproximadamente cuando se adquieren los valores propios de la edad adulta. Es importante determinar el ritmo, la frecuencia cardiaca, el eje eléctrico, los valores de cada segmento y deflexiones, criterios de creciCuadro 32–1. Cardiopatías congénitas acianóticas Cardiopatías cianóticas Radiografía de tórax

Cambios ECG

Patología

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Aumentado

CVI CVD

PCA CIV CANAL AV CIA del lactante

Con o sin insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Normal

CVI

Estenosis aortica Coartación aórtica Estenosis pulmonar Estenosis mitral

CVD CAI

CVI, crecimiento ventricular izquierdo; CVD, crecimiento ventricular derecho; CAI, crecimiento auricular izquierdo; PCA, persistencia del conducto arterioso; CIV, comunicación interventricular; CANAL AV, canal auriculoventricular.

168 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

Cuadro 32–2. Cardiopatías congénitas cianóticas Cardiopatías cianóticas Radiografía de tórax

Cambios ECG

Patología

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar Aumentado

CVI CVD

TGV con CIV TGV CVAPT VI hipoplásico

CBV

Tronco arterioso

Sin manifestaciones de insuficiencia cardiaca

Flujo pulmonar normal o disminuido

CVI

AT con EP AP con SIV intacto VU con EP Fallot DVSVD con EP Ebstein

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CVD CAD

CBV, crecimiento biventricular; CAD, crecimiento auricular derecho; TGV, transposición de grandes vasos; CVAPT, conexión venosa pulmonar anómala total; AT, atresia tricuspidea; SIV, septum interventricular; VU, ventrículo único; DVSVD, doble vía de salida de ventrículo derecho.

mientos cardiacos, alteraciones del ritmo, conducción y cambios del segmento ST-T. Tomando en cuenta para el abordaje diagnóstico, la edad del paciente, la presencia o ausencia de cianosis, los datos clínicos que sugieren insuficiencia cardiaca; y apoyándonos en dos auxiliares de diagnóstico, la radiografía de tórax y el electrocardiograma, se puede realizar en forma razonada el diagnóstico de cardiopatía en 90% de los casos. En el cuadro 32–1 se muestran las características sobresalientes de las cardiopatías congénitas acianóticas; y en el cuadro 32–2, lo correspondiente a las cardiopatías cianóticas. REFERENCIAS Driscoll DJ: Fundamentals of pediatric Cardiology. 1st ed., Lippincott Williams, 2006. Garzon AJr. Bricker JT, McNamara DG: The science and practice of pediatric cardiology. Lippincott Williams, 1990. Guidelines for interpretation of the neonatal electrocardiogram, Eur Heart J 2002;23:1329-44. Hijazi ZM: Essential pediatric cardiology. 1a ed., Mc Graw-Hill, 2004. Keane JF, Fyler DC: Nada´s: Pediatric Cardiology. 2nd ed., WB Saunder company, 2006. Park M: Pediatric Cardiology for practitioners, 5th ed., Mosby year book, 2007.

Cardiología • 169

33 Coartación de la aorta Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO El estrechamiento congénito de la aorta, por lo general en la vecindad del conducto arterioso, inmediatamente por abajo de la arteria subclavia izquierda; trae consigo un incremento de la presión en la zona previa a la estrechez, que incrementa el trabajo del ventrículo izquierdo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Ausencia de pulsos femorales, presión arterial aumentada en extremidades superiores, soplo sistólico abdominal o en región interescapulovertebral izquierda e insuficiencia cardiaca en los primeros días de vida si la coartación es grave y se acompaña de conducto arterioso permeable.

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ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax normal. Y en casos severos cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo y erosiones en el borde inferior de las costillas (signo de Roessler). Electrocardiograma normal, o datos de crecimiento del ventrículo izquierdo por sobrecarga sistólica. Ecocardiograma, evidencia la coartación. TRATAMIENTO Manejo de la insuficiencia cardiaca, si existe. Colocación de stent mediante cateterismo, cirugía o de ambos. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

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(Sección 6)

34 Comunicación interauricular Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

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CONCEPTO Es una solución de continuidad o abertura del tabique interauricular y hay algunas variedades: agujero segundo, seno venoso y agujero primo. Se observa a menudo drenaje venoso pulmonar anómalo hacia la aurícula derecha o hacia la vena cava superior. El defecto a nivel del tabique permite el paso de sangre de la aurícula izquierda a la derecha, lo que ocasiona sobrecarga de volumen para el ventrículo derecho. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Soplo de eyección en el foco de la pulmonar, desdoblamiento del segundo ruido que no se modifica con los movimientos respiratorios. Cuando el defecto es grande, cuadros respiratorios de repetición, disnea y en ocasiones insuficiencia cardiaca. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax: muestra corazón normal o cardiomegalia con arco pulmonar prominente y flujo aumentado. Electrocardiograma: suele mostrar bloqueo incompleto del haz de His. Ecocardiograma se observa el defecto y relación gasto pulmonar/gasto sistémico (QS/QP) que si es mayor de 2 a 1 nos indica que el paciente debe ser intervenido quirúrgicamente. Cateterismo cardiaco: se utiliza para valorar presiones (QS/QP), con fines quirúrgicos. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Cuando el flujo pulmonar sea de uno y medio a dos veces mayor que el sistémico debe resolverse quirúrgicamente. Si el defecto es pequeño y no existe otra anormalidad cardiovascular el control es con el cardiólogo pediatra.

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PRONÓSTICO Con los tratamientos actuales, una mortalidad operatoria de 1%. Casos no tratados evolucionan a hipertensión pulmonar. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1503-1504. 6 Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

35 Comunicación interventricular (CIV) Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

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CONCEPTO Es una abertura por lo general redonda en el tabique ventricular y puede variar en situación, número y tamaño. Es la más frecuente de las cardiopatías congénitas, y el cierre del defecto puede ocurrir de manera espontánea en alrededor de 50% de los pacientes durante los primeros dos años de vida. ETIOLOGÍA Su causa no ha sido bien precisada, y es más común en niños con anormalidades genéticas, síndrome de Down, entre otros, y también hereditaria. FISIOPATOLOGÍA El defecto de cierre del tabique interventricular condiciona el paso de sangre de ventrículo izquierdo, con mayor presión, al ventrículo derecho, con una presión inferior; lo que produce incremento de volumen en este último, con el consecuente hiperflujo e incremento de presión a nivel pulmonar; cuando ésta se prolonga ocasiona aumento de las resistencias periféricas e hipertensión pulmonar.

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DIAGNÓSTICO Clínico CIV pequeña: a pesar de su poca trascendencia hemodinámica cursan con soplos ostensibles. Éste es, un soplo sistólico en el borde paraesternal izquierdo inferior, grado III a IV, con irradiación en barra, y thrill. Infecciones respiratorias frecuentes, poca tolerancia al ejercicio, 6 CIV grande: soplo holosistólico grados II a VI, segundo ruido fuerte en foco pulmonar, y cuando existe repercusión hemodinámica, infecciones respiratorias repetitivas, hipodesarrollo e insuficiencia cardiaca. ESTUDIOS DE GABINETE CIV pequeña: electrocardiograma (ECG) normal o eje eléctrico a la izquierda. La radiografía de tórax muestra silueta cardiaca normal con flujo pulmonar normal o aumentado de manera leve. El ecocardiograma Doppler a color muestra el defecto y mide también presiones. CIV grande. El ECG muestra crecimiento de ventrículo izquierdo y posteriormente biventricular, con sobrecarga sistólica derecha. En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado. El ecocardiograma con técnica Doppler a color muestra el defecto, su tamaño y ubicación; y proporciona además información sobre las presiones. El cateterismo cardiaco se realiza cuando es necesario conocer la relación que guardan las presiones sistémica y pulmonar, con fines de decisión de manejo quirúrgico. TRATAMIENTO Médico En CIV pequeñas y sin repercusión hemodinámica, vigilancia conjunta con el cardiólogo. Cuando existe insuficiencia cardiaca digitalización (véase manejo de insuficiencia cardiaca en el capítulo Neumonías). Quirúrgico Algunas de sus indicaciones: lactantes con grandes defectos que no cierran espontáneamente; CIV amplia con hipertensión pulmonar; relación de flujo sistémico pulmonar > 2:1, entre otras.

Cardiología • 173

PRONÓSTICO En los defectos pequeños, un poco más de 50% cierran espontáneamente en < 5 años de edad. En los casos quirúrgicos, el pronóstico es bueno, si la intervención se realiza de manera oportuna, y cuando hay hipertensión pulmonar muy probablemente será desfavorable. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, 6 Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1508-1510. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006. Marino B, Calcagni G, Digilio C: Malformaciones cardiacas en niños mexicanos con síndrome de Down. Rev Esp Cardiol 2004;57:482-489.

36 Estenosis pulmonar

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Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es la obstrucción del sitio de salida del ventrículo derecho a nivel valvular, infravalvular, o supravalvular, que incrementa el trabajo del ventrículo derecho. MANIFESTACIONES CLÍNICAS En casos leves, esta entidad patológica es asintomática. En casos moderados a intensos hay: cianosis por corto circuito de derecha a izquierda a nivel del agujero oval, disnea y soplo de eyección a nivel del foco pulmonar, con thrill de intensidad variable según el grado de estenosis. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax: aumento de tamaño a expensas de cavidades derechas y arteria pulmonar prominente. Electrocardiograma: crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica; algunas veces hay

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(Sección 6)

crecimiento auricular derecho. ECO Doppler muestra la estenosis y permite calcular el gradiente pulmonar. TRATAMIENTO Por medio de cardiología intervencionista o quirúrgico. REFERENCIAS 6 Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17ª ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1513-1522. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

37 Fiebre reumática Oscar Nasta Castán

CONCEPTO La fiebre reumática (FR) es una secuela inflamatoria no supurativa, consecuencia de una infección faríngea causada por el estreptococo β−hemolítico del grupo A (EBH-A). Afecta corazón, vasos sanguíneos, cerebro, articulaciones y tejido subcutáneo. ETIOLOGÍA El EBH-A es el precursor etiológico. Otros factores contribuyentes: sensibilidad del huésped, infecciones estreptocócicas recurrentes, hacinamiento, bajo nivel socioeconómico y algunos antígenos de histocompatibilidad clase II. Afecta de manera indistinta a ambos sexos con predominio entre los 5 y 15 años de edad. FISIOPATOLOGÍA El EBH-A es una bacteria grampositiva en cuyas paredes celulares se encuentran dos proteínas (M y T) que permiten tipificar más de 100 serotipos entre los cuales el 1, 3, 4, 5, 6, 18 y 19 se han relacionado con FR. Los EBH-A producen además sustancias extracelulares tóxicas capaces de destruir eritrocitos y leucocitos (estreptolisinas O, hia-

Cardiología • 175

luronidasa, estreptocinasa y desoxirribonucleasa). La reacción inmunitaria entre determinantes antigénicos de los tejidos afectados con anticuerpos contra la proteína M del estreptococo generan inflamación, infiltración celular, exudación y fibrosis del tejido mesenquimatoso hasta formar los nódulos de Aschoff, patognomónicos de la FR. El órgano más afectado es el corazón en sus válvulas aórtica y mitral.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de latencia entre la infección estreptocócica y el inicio de la FR es de 2 a 4 semanas. El diagnóstico se basa en los criterios de Jones modificado (cuadro 37–1). Carditis: en el primer episodio de FR ocurre carditis en 50% de los casos aproximadamente. Son comunes soplos precordiales en forma temprana, frotes y taquicardia persistente sin correlación con la fiebre. Poliartritis: el 70% es migratoria, ataca grandes articulaciones y se resuelve sin dejar secuelas. Corea (reumática o de Sydenham): aparece en cerca de 10% de los afectados. Se caracteriza por movimientos rápidos e involuntarios que inician en manos o en forma generalizada, incluyendo los pies y la cara. Los síntomas motores relacionados son la pérdida del control fino, debilidad e hipotonía. En ocasiones puede iniciarse con crisis de risa o llanto inexplicable. Nódulos subcutáneos (de Meynet): se presentan en 2%, y casi siempre acompañan a la carditis, artritis o corea. Son de consistencia firme, indoloros, de 0.5 a 2 cm, localizados en caras externas de grandes articulaciones, cuero cabelludo o vértebras. Eritema marginado: es infrecuente pero su presencia es importante ya que por lo común se relaciona con carditis. Es un exantema Cuadro 37–1. Criterios de Jones (modificados) Criterios mayores

Criterios menores

Carditis

Antiestreptolisinas elevadas

Poliartritis

VSG aumentada, PCR aumentada

Corea de Sydenham

Segmento P-R anormal en el ECG

Nódulos

Leucocitosis

Eritema marginado

Artralgias, fiebre Antecedente de infección estreptocócica

El diagnóstico de FR se establece en presencia de dos criterios mayores; o cuando se presenta un signo mayor más dos menores, más el antecedente de infección estreptocócica. VSG, velocidad de sedimentación globular; PCR, proteína C reactiva; ECG, electrocardiograma.

6

176 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

no pruriginoso, transitorio; formando máculas rosadas discretamente elevadas, pálidas en el centro; que confluyen, para dar un aspecto serpiginoso de tonalidades como un arco iris. Se localiza en el torso, glúteos y muslos. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los anticuerpos antiestreptocócicos como las antiestreptolisinas O (ASO), antidesoxirribonucleasa-Β (anti-DNAseB), antihialuronidasa, 6 son de utilidad para identificar la presencia de verdadera infección por estreptococo. Las ASO se encuentran elevadas en 80 a 85% de los pacientes. La elevación de VSG y de PCR, si bien no son específicas de FR, resultan útiles para valorar la evolución del padecimiento en cuanto a actividad inflamatoria concierne. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide juvenil, artritis reactiva, reacción a medicamentos, enfermedad de Kawasaki y enfermedad del suero. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Debe hospitalizarse todo paciente que curse con FR activa con carditis o insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO Al elaborar el diagnóstico de FR aguda, todos los pacientes deben recibir esquema completo de erradicación estreptocócica aun cuando no se aísle el EBH-A en los cultivos. Para erradicar el estreptococo: cualquiera de los siguientes esquemas: • Penicilina benzatínica IM: < 6 años 600 000 UI dosis única; > 6 años 1 200 000 UI dosis única. • Penicilina V por vía oral durante 10 días; 400 000 U 3 veces al día en los pacientes que pesan menos de 27 kg, y 800 000 U, 3 veces al día en los que pesan más de 27 kg. • Cefalosporinas de 1a y 2a generación, vía oral, por 10 días. Sobre todo en casos en los que exista resistencia a penicilina. Se ha empleado cefalexina, cefadroxilo, cefuroxima, cefapirina, ceftibuten. • Eritromicina 30 a 50 mg/kg/día, dividida en 4 dosis, por 10 días. Útil en pacientes con alergia a penicilina. Otros macrólidos como

Cardiología • 177

claritromicina por 10 días y azitromicina por 5 son también efectivos.

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Profilaxis secundaria Penicilina benzatínica IM: < 6 años 600 000 UI cada 3 a 4 semanas; > de 6 años 1 200 000 UI, cada 3 a 4 semanas. La duración del tratamiento en FR y sin carditis debe durar hasta los 21 años de edad. En FR con carditis pero sin lesión valvular hasta los 25. Y en FR con carditis y lesión valvular residual debe prolongarse de por vida. Como trata- 6 miento alternativo se puede emplear penicilina V 250 mg, vía oral, dos veces al día. En caso de alergia a la penicilina, indique eritromicina 250 mg, dos veces al día, vía oral. La duración del tratamiento es igual que para penicilina benzatínica. Tratamiento antiinflamatorio: ácido acetilsalicílico 100 mg/kg/día c/6 a 8 h durante dos semanas; después disminuya dosis a 75 mg/kg/ día y suminístrelo por seis semanas más; mantenga salicilemias entre 15 y 20 mg/100 mL. En casos de carditis, prednisona a 1 a 2 mg/kg/día durante dos semanas. Para la corea puede usarse haloperidol, diazepam, clorpromazina o barbitúricos. Si sospecha de carditis o lesión valvular manejo en conjunto con el cardiólogo. Profilaxis para endocarditis: los pacientes con FR y daño valvular deben recibir un esquema antimicrobiano en forma profiláctica cuando se realizan procedimientos dentales o quirúrgicos, para evitar el desarrollo de endocarditis. Quirúrgico: sólo en caso de tratamiento de la lesión valvular. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El pronóstico depende principalmente de la severidad de la carditis inicial. Las recurrencias estreptocócicas pueden agravar la cardiopatía. La corea se resuelve por completo en el transcurso de varias semanas. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Preventivas: cuando sospeche fundamentadamente de una faringitis estreptocócica realice prueba rápida para estreptococo (sensibilidad 93.9, especificidad 68 y valor predictivo negativo y positivo de 94.2 y 67.4%). Si resulta positiva prescriba tratamiento de erradicación. Si es negativa tome cultivo faríngeo y revalore. En casos diagnosticados: supervisar cumplimiento de profilaxis secundaria, recomendar medidas para evitar recurrencias infecciosas y detectar casos de faringoamigdalitis estreptocócica en familiares.

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(Sección 6)

REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Group A Streptococcal Infections. En: Pickering KL, editor: Red Book. 27th ed, EUA Elk Grove Village, 2006:610-620. Casey J, Pichichero ME: Meta-analysis of cephalosporin versus penicillin treatment of group A streptococcal tonsillopharyngitis in children. Pediatrics 2004;113:866-882. Cumba AB et al.: Role of rapic antigen detection test for the diagnosis of group A beta-hemolytic streptoccus in patientes with pharyngotonsilitis. 6 Rev Bras Otorrinolararingol 2005;71:168-71.

Sitios en Internet Cilliers AM, Manyemba J, Saloojee H: Tratamiento antiinflamatorio para la carditis en la fiebre reumática aguda (Revisión Cochrane). Manyemba J, Mayosi BM: Penicilina para la prevención secundaria de la fiebre reumática (Revisión Cochrane). Meador RJ, Russel IJ: Acute Rheumatic Fever. Last updated July 8, 2005. Available in: http://www.emedicine.com/med/topic2922.htm Rheumatic Fever. In: Beers M et al,: editors: The Merck Manual, 18th ed., EUA: Whitehouse sation, 2006. Available in: www.merck.com/htbin/redirects/redirector.pl?url=http://www.mercksharpdohme.com/&ploc=global _header

38 Interpretación práctica del electrocardiograma Carlos M. Romano Seimandi

INTERPRETACIÓN SIMPLE DEL ECG 1. Ritmo sinusal: onda P normal antes de QRS. P normal : positiva en DI y DII. P anormal : ¿cables mal colocados? ¿ritmo nodal? 2. FC:

300/número de cuadros grandes entre dos ondas R consecutivas. 1 500/número de cuadros pequeños entre dos ondas R consecutivas.

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Cardiología • 179

3. P:

mayor de 2.5 mm y acuminada = P pulmonar (crecimiento de la aurícula derecha). Mayor de 0.12 seg de duración y bimodal = P mitral (crecimiento de la aurícula izquierda).

4. P – R

a) Debe ser constante. b) Debe durar de 0.12 a 0.20 seg (3 a 5 cuadros pequeños). Constante y mayor de 0.20 seg = bloqueo A-V 6 de 1er grado. Constante y menor de 0.12 seg = preexcitación. Inconstante = bloqueos A-V de 2° o 3er grado. Bloqueo de 3° grado = disociación auriculoventricular.

5. QRS:

Onda Q patológica (mayor de 25% de la R o mayor de 0.04 seg) sugiere infarto reciente o antiguo con zona de necrosis. Q patológica en DI y VL = infarto cara anterior. Q patológica en DII, DIII y VF = infarto de cara inferior. R mayor de 13 mm, en VL = hipertrofia de ventrículo izquierdo. R mayor de 20 mm, en VF = hipertrofia de ventrículo izquierdo. QRS normal = 0.08 seg. QRS entre 0.09 y 0.11 seg = BIRHH (bloqueo incompleto de alguna rama del haz de His). QRS de 0.12 seg o mayor = BCRHH (bloqueo completo de alguna rama del haz de His).

6. Q-T:

valor promedio = raíz cuadrada de las centésimas de segundo entre dos ondas R consecutivas × 0.39 + - 0.04.

7. S-T:

Supradesnivel en DI y VL e infradesnivel en DII, DIII y VF Infarto de la cara anterior. Infradesnivel en DI y VL con supra desnivel en DII, DIII y VF Infarto de la cara inferior o diafragmática.

8. T:

Normal: positiva en DI, DII, V3, V4, V5, V6. No mayor de 5 mm en el plano frontal (DI, DII, DIII, VR, VL, VF)

180 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

9. Onda U:

(Sección 6)

No mayor de 10 mm en las derivaciones precordiales. T negativa y simétrica en donde debe ser positiva = isquemia. T negativa y asimétrica acompaña a las hipertrofias ventriculares. onda que aparece en ocasiones después de la T (puede observarse en la hipopotasemia).

6 10. Precordiales:

para entender la morfología de las derivaciones precordiales, recordemos lo que es un vector. Un vector es la representación grafica de una corriente eléctrica que lleva positividad en la punta y negatividad en la cola, de acuerdo con la secuencia de la despolarización.

Primer vector:

se produce en el septum ventricular cuando el estimulo eléctrico llega al final de la rama izquierda del haz de His y un poco después al final de rama derecha. Este vector, pequeño, se dirige a los electrodos de V1 y V2 los cuales registran una pequeña positividad (punta del vector) y se aleja de V5 y V6 los cuales registran una pequeña negatividad (cola del vector).

Segundo vector:

se origina en la parte baja del septum ventricular, es mayor que el primero y se dirige a V3 y V4 que registran positividad (punta).

Tercer vector:

es el vector potente del ventrículo izquierdo, predominante sobre el vector del ventrículo derecho. Se dirige a V5 y V6 los que registran positividad (punta) que no debe rebasar los 25 o 30 mm y se aleja de V1 y V2 los que registran negatividad importante que no debe rebasar los 25 o 30 mm.

Cuarto vector:

se origina en la parte alta del septum ventricular, se aleja de V3 y V4 los que registran negatividad.

Cardiología • 181

Hipertrofia del ventrículo izquierdo

Se incrementa el vector tercero lo que origina que la positividad en V5 y V6 se incremente y asimismo la negatividad de V1 y V2. Bloqueo de la rama izquierda del haz de His

Cuando se bloquea la rama izquierda del haz de His, desaparece el vector primero que se originaba en este sitio por lo que desaparece la positividad pequeña de V1 y V2 y la negatividad pequeña de V5 y V6. Hipertrofia del ventrículo derecho

Cuando se hipertrofia el ventrículo derecho, se forma un vector importante que contrarresta al izquierdo, el cual es menos potente. La punta de este nuevo vector se dirige a V1 y V2 que ahora registran positividad y la negatividad ocasionada por el vector del ventrículo izquierdo es menor. Por otra parte, la punta del vector izquierdo, ahora más débil registra una positividad mas pequeña en V5 y V6 y la cola del nuevo vector derecho registra negatividad en estas derivaciones. Bloqueo de la rama derecha del haz de His

Cuando se bloquea la rama derecha del haz de His se observa positividad en V1 y V2 con muesca R Rª y negatividad en V5 y V6.

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REFERENCIAS Hoffman TM: Laboratorio en cardiología. En: Scwartz WM, Brown L, Clark III BJ, Manno CS. Manual clínico de pediatría 3ª ed. México: McGraw-Hill, 2005:1263-1268. Pascuali G: Electrocardiografía razonada. Guadalajara, México: Ed. Ediciones Cuellar, 1999. Romano SC, Lazzo AL: Electrocardiografía práctica. Guadalajara, México, Ed. Ediciones Cuellar, 1970.

39 Persistencia del conducto arterioso Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO El conducto arterioso es una estructura embrionaria que une la arteria aorta con la pulmonar a la altura de su bifurcación, y que forma

6

182 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

parte de la circulación fetal derivando la mayor parte de la sangre no oxigenada del ventrículo derecho hacia la aorta, y por lo general se oblitera en el primer día de vida extrauterina. Cuando esto no sucede, y continúa permeable después de los primeros meses de vida, condiciona la entidad conocida como persistencia del conducto arterioso (PCA). MANIFESTACIONES CLÍNICAS 6 Soplo continuo granuloso (en chorro de vapor) en región paraesternal izquierda alta (subclavicular) con thrill en esa zona y en el hueco supraclavicular. Los pulsos periféricos son amplios y la presión arterial diferencial es amplia (por abatimiento de la diastólica al escapar sangre de la aorta a la pulmonar). Al incrementarse la hipertensión arterial pulmonar puede disminuir la intensidad del soplo, con reforzamiento del segundo ruido en su componente pulmonar. Hay procesos respiratorios de repetición, hipodesarrollo pondoestatural y en ocasiones puede llegar a la insuficiencia cardiaca. En el recién nacido, principalmente en el prematuro, la no resolución del síndrome de insuficiencia respiratoria a pesar de medidas adecuadas, obliga a descartar PCA. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax. Cuando el conducto es pequeño el estudio es normal. Cuando éste es grande hay crecimiento de la aurícula y ventrículo izquierdo, arteria pulmonar prominente, aorta desenrollada y flujo pulmonar aumentado. Electrocardiograma. Normal o P bimodal compatible con crecimiento auricular izquierdo y crecimiento de ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica. El ecocardiograma Doppler muestra el defecto y permite ver malformaciones asociadas. El cateterismo se practicará cuando se pretende cirugía. TRATAMIENTO Médico. Con inhibidores de las prostaglandinas (indometacina) en los recién nacidos, durante la primera o segunda semana de vida extrauterina, buscando el cierre del ducto. Quirúrgico. Cierre del conducto, que puede realizarse con éxito en la cuna o en la incubadora con un paciente prematuro por vía extrapleural. En niños mayores y con peso adecuado se puede intentar cierre mediante colocación de dispositivos especiales por cateterismo.

Cardiología • 183

PRONÓSTICO Bueno para la vida y la función si no existe hipertensión pulmonar. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1510-1512. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

40 Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

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CONCEPTO Desembocadura anormal de las venas pulmonares a una vena sistémica o hacia la aurícula derecha, por lo general a una comunicación auricular asociada. DIAGNÓSTICO Hay cianosis y las manifestaciones clínicas son similares a la comunicación interauricular. El ecocardiograma y el cateterismo cardiaco permiten establecer el diagnóstico final. TRATAMIENTO Médico Dirigido a la insuficiencia cardiaca y problemas respiratorios. Quirúrgico Se conecta el lecho venoso común con la aurícula izquierda y se cierra la comunicación interauricular.

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184 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría, 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1524-1525. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

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6

Tetralogía de Fallot Eliud Hernández Franco, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Cardiopatía congénita que presenta de manera clásica comunicación interventricular, obstrucción del sitio de salida del ventrículo derecho y del infundíbulo pulmonar, dextroposición de la arteria aorta (condiciona cabalgamiento) e hipertrofia de ventrículo derecho. Ocupa el primer lugar en frecuencia en las cardiopatías congénitas cianóticas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cianosis progresiva que se incrementa con el esfuerzo. Crisis de hipoxia, bradicardia, pérdida del estado de alerta y del tono muscular. Se ausculta soplo holosistólico en el foco de la arteria pulmonar de intensidad variable según el grado de estenosis del infundíbulo, y soplo de eyección grado I-II paraesternal izquierdo inferior. Es frecuente el “encuclillamiento” del paciente (posición del mahometano), con lo que mejoran transitoriamente sus síntomas. Existe hipocratismo digital, peso y talla bajas, en algunos pacientes, durante los primeros meses de vida, cuando la estenosis de la arteria pulmonar no es lo bastante grave para producir corto circuito de derecha a izquierda, la cianosis hace su aparición de manera tardía. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Policitemia y acidosis metabólica. Radiografía de tórax. El corazón está de tamaño normal con la punta elevada y redondeada, la arteria pulmonar excavada y el arco aórtico situado a la derecha en 30% de los casos. Por lo general, se observa la imagen en zapato de sueco, con flujo pulmonar disminuido.

Cardiología • 185

Electrocardiograma. Hay crecimiento del ventrículo derecho por sobrecarga sistólica. Ecocardiograma. Muestra datos de comunicación interauricular (CIV), dextroposición aórtica y estenosis pulmonar. El cateterismo cardiaco muestra presión aumentada en el ventrículo derecho, gradiente de presión entre cámara de entrada y salida a nivel de válvula pulmonar, desaturación de oxígeno y cortocircuito bidireccional ventricular predominantemente de derecha a izquierda. 6

TRATAMIENTO Médico No usar digital, ya que aumenta la dificultad de salida del ventrículo derecho. El tratamiento en las crisis de hipoxia incluye oxígeno, bicarbonato y sedación. Quirúrgico

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Paliativo. Fístula sistémica pulmonar. “Corrección” de la estenosis valvular pulmonar mediante cateterismo. Corrección total. Resección del infundíbulo, valvulotomía pulmonar y cierre de CIV. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría, 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1524-1525. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

42 Transposición de grandes vasos Eliud Hernández Franco y José Luis Arceo Díaz

CONCEPTO Es el trastorno embriológico que consiste en el que la aorta emerge de un ventrículo anatómicamente derecho, mientras que la arteria pulmonar emerge de un ventrículo anatómicamente izquierdo.

186 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 6)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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El defecto por lo general se acompaña de comunicación interauricular (CIA) o interventricular (CIV), o bien de persistencia de conducto arterioso (PCA), ya que de otra manera sería incompatible con la vida, de tal modo que las manifestaciones clínicas dependen en gran parte de las malformaciones asociadas. Quizás haya alteraciones respiratorias recurrentes, insuficiencia cardiaca, cianosis, escasa ganancia de peso y talla con soplo sistólico de CIA o CIV y el PCA continuo. ESTUDIOS DE GABINETE En el electrocardiograma y la radiografía de tórax, las alteraciones dependerán de las malformaciones asociadas. El ecocardiograma confirma el diagnóstico (véase capítulo 32) . TRATAMIENTO Deberá incluir: manejo de la hipoxia, de las alteraciones metabólicas y de insuficiencia cardiaca, con oxígeno, digital, bicarbonato de sodio y diuréticos. El manejo quirúrgico debe ser establecido de manera temprana. REFERENCIAS Bernestein D: Cardiopatías congénitas. En: Behram RE, Kliegman RM, Jensoon HB. Nelson Tratado de Pediatría 17a ed. Madrid: Elsevier Saunders, 2004:1534-1537. Nadas: Pediatric Cardiology. 2ª ed. WB Saunders company, 2006.

Sección 7. Cirugía Capítulo 43. Apendicitis aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Capítulo 44. Atresia de esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Capítulo 45. Criptorquidia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 7 Capítulo 46. Estenosis hipertrófica congénita del píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 Capítulo 47. Fimosis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Capítulo 48. Gastrosquisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 Capítulo 49. Hernia diafragmática de Bochdaleck. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 Capítulo 50. Hernias inguinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

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Capítulo 51. Invaginación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Capítulo 52. Malformación anorrectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Capítulo 53. Oclusión intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 Capítulo 54. Onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 Capítulo 55. Torsión testicular (escroto agudo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243

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43 Apendicitis aguda Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO Es la inflamación del apéndice cecal, ocasionada por obstrucción de la luz y trastorno en la circulación sanguínea, que evoluciona a necrosis y perforación con peritonitis si no es tratada con oportunidad. 7 ETIOLOGÍA La causa es la obstrucción de la luz apendicular, que puede deberse a un fecalito, hiperplasia de los folículos linfáticos submucosos, debido a una infección viral, en raras ocasiones a un cuerpo extraño, a infección parasitaria y de modo excepcional a un tumor carcinoide.

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FISIOPATOLOGÍA La acumulación de secreciones en el apéndice obstruido aumenta la presión intraluminal que altera primero el retorno venoso y más tarde el riego arterial con la isquemia resultante, que afecta primero a la mucosa que se ulcera, y sobreviene proliferación bacteriana, gangrena y rotura. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Dolor abdominal que en las primeras horas se localiza en mesogastrio, es constante y luego se refiere hacia el cuadrante inferior derecho. • Anorexia, náuseas y vómitos; la presencia de hambre en un paciente con sospecha de esta entidad patológica casi excluye el diagnóstico de apendicitis. • El dolor lumbar o en flanco sugiere localización retrocecal; la disuria o polaquiuria está en relación con que la punta del apéndice se halla en contacto con la vejiga. • En el examen físico, hay facies de dolor, marcha con flexión del tronco, taquicardia y fiebre, aunque en las primeras 12 h son poco perceptibles. En abdomen, el dolor se encuentra en el punto de McBurney, hay resistencia muscular y signo de des189

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(Sección 7)

compresión positivo; el dolor generalizado y la distensión abdominal sugieren peritonitis generalizada. Si se palpa un plastrón, debe suponerse que existe absceso periapendicular. • El tacto rectal sirve para definir el punto de dolor más importante o detectar el plastrón. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Biometría hemática: leucocitosis moderada con neutrofilia y bandemia. La velocidad de sedimentación está aumentada. Una cuantifica7 ción leucocitaria normal no descarta apendicitis, ya que 10% lo puede tener. El examen general de orina puede ser normal, pero se ha reportado anormalidades en 25% de los casos de apendicitis, por la vecindad con el uréter y se puede encontrar leucocituria y hematuria; además, el estudio es útil para descartar otras enfermedades. La radiografía simple de abdomen puede mostrar algunos signos indirectos como son escoliosis antiálgica, asas dilatadas con nivel líquido en fosa iliaca derecha y coprolito a este nivel. Estos signos tienen valor si se correlacionan con datos positivos a la exploración física, ya que por sí mismos carecen de valor (figura 43–1). En la actualidad la ultrasonografía abdominal representa el estudio con mayor sensibilidad (90%) y especificidad (95%), El hallazgo positivo en una estructura tubular rígida de 6 mm o más de diámetro en el cuadrante inferior derecho dolorosa (figura 43–2). Las desventajas del estudio son la falta de pericia del radiólogo y hay mayor dificultad para encontrar el apéndice en pacientes obesos y con abundante aire en intestino. La tomografía computarizada se ha descrito también como auxiliar en el diagnóstico pero suele dejarse como última opción cuando los demás estudios no son concluyentes. Examen histológico. La apendicitis se clasifica en cinco etapas que se correlacionan con los datos clínicos: simple, con hiperemia y edema, y no hay exudado en la serosa; supurada, donde la obstrucción se hace evidente, el apéndice y su mesenterio están edematosos y los vasos, congestivos, y hay pequeñas zonas de exudado en la serosa; gangrenosa, en la que el apéndice muestra zonas de isquemia de color rojizo o grisáceo, hay microperforaciones y el líquido peritoneal puede ser con levedad purulento; perforada, donde existe perforación macroscópica de la pared, sobre el borde antimesentérico; y el líquido es purulento y fétido. La localización del trastorno por el epiplón y el asa contigua se toma evidente. Puede desarrollarse obstrucción parcial o total del íleon, y finalmente la abscedada, donde hay formación de un absceso en la zona adyacente a la perforación apendicular.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con gastroenteritis, adenitis mesentérica, diverticulitis de Meckel, invaginación intestinal y neumonía basal derecha. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los casos sospechosos deben ser evaluados por el cirujano en el hospital, realizándose los estudios señalados arriba para establecer el diagnóstico y de confirmarse, se indica su internamiento y se programa cirugía de urgencia. 7 TRATAMIENTO Médico

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El manejo inicial preoperatorio incluye soluciones endovenosas para tratar el déficit de hidratación si lo hay o para mantener requerimientos. Se aplica una dosis de antibiótico antes de la cirugía, que puede ser una cefalosporina de segunda o tercera generación o un aminoglu-

A

B

Figura 43–1. Paciente de 10 años de edad con apendicitis. A) La ultrasonografía abdominal muestra un diámetro de 1.16 cm del apéndice cecal. B) El hallazgo transoperatorio del mismo paciente.

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7 Figura 43–2. Radiografía simple de un paciente masculino de 12 años de edad con apendicitis. Se observa un coprolito en FID, escoliosis antiálgica y dilatación de asas de intestino delgado.

cósido. De acuerdo con el estadio de apendicitis se continúa con estos en el postoperatorio si hay perforación o gangrena, agregando clindamicina o metronidazol. Los analgésicos IV se indican con horario las primeras 24 h y después se valora, y en caso de dolor se continúa vía oral. Quirúrgico La apendicectomía es la intervención quirúrgica indicada. La técnica de muñón libre o de Pouchet se vincula con menor incidencia de infección posoperatoria. En caso de que haya más de 30 mL de material purulento, se coloca un drenaje que se retira en dos o tres días. La técnica abierta es la más utilizada; sin embargo, la cirugía laparoscópica tiene cada vez más adeptos; de acuerdo con la experiencia de cada cirujano será el método a elegir. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES • Las fases edematosa y supurada requieren de 24 o 48 h de hospitalización. • La fase gangrenada debe permanecer tres o cuatro días para suministrar en ese tiempo el esquema antimicrobiano elegido. • Las fases más avanzadas pueden requerir de mayor tiempo de hospitalización, el criterio de alta es ausencia de fiebre y tránsito intestinal normal. Los casos de apendicitis perforada y abscedada son los que tienen mayor riesgo de desarrollar complicaciones hasta en 40% y éstas pueden ser: absceso de la pared, dehiscencia de los bordes de la herida, absceso pélvico residual o subfrénico, fístula enterocutánea y obstrucción

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intestinal por bridas posoperatorias. Estas complicaciones requieren de procedimientos secundarios y mayor estancia hospitalaria. El factor clave de prevención es el diagnóstico oportuno de manera particular en los menores de 5 años para intervenir antes de que ocurra la perforación. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se debe citar a la consulta para revisar la herida y la posibilidad de complicaciones tardías, así como el reporte histopatológico y la posibilidad de algún tratamiento adicional si hubiera una infección pa- 7 rasitaria. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO La sospecha del diagnóstico es el punto de partida para realizar los estudios que confirmen el diagnóstico y la consulta al cirujano pediatra.

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REFERENCIAS Ceydeli A, Lavotshkin S, Yu J, Wise L: When should we order a CT scan and when should we rely on the results to diagnose an acute appendicitis? Curr Surg 2006;63:464-468. [MEDLINE] Doria AS, Moineddin R, Kellenberger CJ, Epelman M et al.: US or CT for Diagnosis of Appendicitis in Children and Adults? A Meta-Analysis. Radiology 2006;24:83-94. [MEDLINE] Ein SH: Appendicitis. En: KW Ashcraft, JP Murphy, RJ Sharp et al. (eds.) Cirugía pediátrica. México: McGraw-Hill Interamericana 2002:600-609. Gulzar R, Umar S, Dar GM, Rasheed R: Acute apendicitis- importante of clinical examination- making a confident diagnosis. Pak J Med Sci 2005; 21:125-132.

44 Atresia de esófago J. Jesús Iñiguez Iñiguez

CONCEPTO Obstrucción congénita y total en la luz del esófago, con separación entre el cabo proximal y el distal en una longitud variable de 2 mm

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a 6 cm y, en la mayoría de los casos, uno de los cabos del esófago se comunica como “fístula” hacia el tracto respiratorio. ETIOLOGÍA Desconocida. Se supone secuela de un proceso isquémico del esófago en etapas tempranas de su formación embriológica. Se ha informado incidencia familiar en algunos casos. CLASIFICACIÓN 7

Anatómica Tipo I. Cabos ciegos muy separados (de 4 a 6 cm) sin fístula a vías respiratorias. Tipo II. Cabo proximal con fístula a tráquea. Tipo III. Cabo proximal ciego y el distal con fístula a tráquea o bronquio. Representa 85% de los casos. Tipo IV. Ambos cabos, el proximal y el distal con fístula a tráquea, a bronquio o a ambos. GRUPOS DE RIESGO (WATERSON MODIFICADA) Grupo A. Peso mayor de 2 500 g sin malformaciones asociadas ni proceso bronconeumónico agregado. Grupo BI. Peso entre 1 800 y 2 450 g sin anomalías ni bronconeumonía asociada. Grupo B2. Cualquier peso, con anomalías menores o moderada bronconeumonía. Grupo Cl. Peso menor de 1 800 g sin malformaciones asociadas ni bronconeumonía agregada. Grupo C2. Cualquier peso con malformaciones mayores o proceso neumónico grave. FISIOPATOLOGÍA El polihidramnios prenatal es frecuente, porque el feto no ingiere in utero la cantidad de líquido amniótico como lo hace un producto normal. La excesiva salivación “aereada” presente en la boca y narinas poco después del nacimiento es producto de la acumulación de saliva en el cabo proximal ciego. En las atresias tipo III, el paso de aire de la tráquea al cabo distal del esófago a través de la fístula produce distensión gástrica, y esto aumenta el riesgo de reflujo de contenido gástrico por la misma fístula hacia los pulmones, lo cual generaría neumonitis química.

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DIAGNÓSTICO Clínico • • • • •

Polihidramnios. Sialorrea (salivación aereada) “espumosa” (figura 44–1). Insuficiencia respiratoria. Crisis de cianosis y tos al ingerir alimento. Imposibilidad de pasar una sonda a estómago ya que se detiene a 8 o 10 cm de la arcada alveolar.

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Estudios Ultrasonografía prenatal: detecta el polihidramnios pero no la anomalía del esófago, aunque de manera indirecta se puede pensar que existe esta anomalía cuando además del polihidramnios el estómago es de tamaño pequeño. Radiografía de tórax: a veces dibuja el contorno aéreo del esófago y de la fístula hacia vías respiratorias y cuando ésta es amplia el estómago se ve dilatado. La ausencia de aire en abdomen sugiere una atresia tipo I sin fístula a vías aéreas (figura 44–2), mientras que una doble burbuja apoya la asociación con una atresia del duodeno. También se muestra la presencia o no de bronconeumonía y la intensidad de la misma, así como la posible presencia de hemivértebras, arco aórtico a la derecha o anomalías en la silueta cardiaca. Esofagograma: dibuja el cabo proximal, su longitud (altura en relación a las vértebras cervicales), dilatación y presencia o no de fístula a vías respiratorias. Técnica del esofagograma. Se introduce por la boca, con técnica estéril, una sonda de alimentación calibre 8 Fr, presionando con suavidad hasta el fondo del cabo proximal del esófago, y se instilan 0.2 mL

Figura 44–1. Cara de un neonato con atresia de esófago y “sialorrea”.

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del medio de contraste y en ese momento se toman placas de tórax anteroposterior y lateral (sin flexionar ni extender el cuello). De inmediato se procede a aspirar dicho material para evitar broncoaspiración. Este estudio debe realizarse en un hospital que cuente con recursos y médicos especialistas adecuados. TRATAMIENTO Manejo inicial al nacer 7 Se coloca al neonato en incubadora con humedad máxima, control de temperatura corporal y posición de Fowler para evitar hipotermia o broncoaspiración. La manipulación debe ser la mínima necesaria para evitar que con el llanto aumente el reflujo de contenido gástrico hacia la fístula y tejido pulmonar. Las secreciones orofaríngeas son espesas y deben diluirse y aspirarse de manera continua a través de una sonda de doble luz, para evitar que se infecten o se aspiren y causen atelectasia pulmonar. Se mantiene en ayuno y con soluciones intravenosas a 80 mL/kg/día de solución glucosada y salina (4:1), y se agrega antibiótico profiláctico en forma empírica, de acuerdo con la flora bacteriana del hospital, para prevenir infección. Un bloqueador H2 como la ranitidina o un inhibidor de la bomba de protones como el pantoprazol aplicados por vía IV, ayudan a disminuir la acidez gástrica y el daño pulmonar que el reflujo, a través de la fístula, causa a los pulmones. En cuanto el paciente se encuentra estable es recomendable su traslado a un hospital que cuente con terapia intensiva neonatal. Tratamiento quirúrgico general Tiene como objetivos suturar la fístula para corregir la comunicación anormal entre el esófago y las vías respiratorias así como restablecer la comunicación entre ambos cabos esofágicos mediante una anastomosis término-terminal. Es un procedimiento delicado y altamente especializado que debe hacerse en un hospital de tercer nivel, ya que con frecuencia en el posoperatorio se requiere de asistencia ventilatoria, relajación muscular e instalación de catéter venoso central para alimentación parenteral total debido al ayuno prolongado. El procedimiento quirúrgico y el momento óptimo de la cirugía dependen del riesgo quirúrgico que se establece con base en el peso del niño, presencia o no de bronconeumonía o anomalías graves asociadas. En las atresias tipo I con cabos esofágicos muy separados es preferible realizar una esofagostomía para derivar las secreciones salivales, una gastrostomía para alimentación, y al año de edad intentar la anastomosis directa y en caso de no poderse realizar, proceder con la sustitución del esófago por la transposición de un segmento de colon

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Figura 44–2. Atresia de esófago tipo 1.

o un ascenso gástrico. En las de tipo III, grupos A y B1 se realiza toracotomía y anastomosis de esófago de primera intención, sin gastrostomía ni en el pre ni en el posoperatorio. En las de tipo III, grupos B2 y C es preferible realizar una gastrostomía y deferir la anastomosis del esófago hasta que mejoren las condiciones generales. El procedimiento quirúrgico puede realizarse a través de toracoscopia por cirujanos con experiencia y adiestramiento especial. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Posoperatorio Se requiere de una unidad con cuidados intensivos neonatales para vigilar los signos vitales y el adecuado funcionamiento de la sonda de doble luz. En algunos casos en quienes la anastomosis se hizo con tensión, es mejor mantenerlos con relajación muscular, intubados y con asistencia ventilatoria. El apoyo nutricional inicia a partir de que el paciente se estabiliza, y puede ser desde las primeras 24 h de posoperatorio y se continúa el tiempo que sea necesario, hasta que la ingesta por vía oral sea suficiente. Al cuarto día se realiza un esofagograma y si no hay estenosis o fuga, se inicia tolerancia oral por succión en pequeñas cantidades y con aumentos progresivos. Por lo común cuando no hay complicaciones se dan de alta hospitalaria después del octavo día de PO. COMPLICACIONES En el preoperatorio (PO), las complicaciones pulmonares como la atelectasia y bronconeumonía ocurren cuando no se hace un manejo adecuado de las secreciones orofaríngeas, porque ocurre aspiración de medio de contraste durante el esofagograma o debido a un reflujo

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muy severo del contenido gástrico hacia el parénquima pulmonar a través de una fístula de calibre amplio. En el posoperatorio temprano la dehiscencia parcial o total de la anastomosis es una complicación grave que puede presentarse como consecuencia de realizar una anastomosis tensa o con mala irrigación sanguínea de los cabos esofágicos. El paciente cursa con dificultad respiratoria y la placa de tórax muestra neumotórax. El diagnóstico se confirma mediante un esofagograma instilando pequeñas cantidades de medio de contraste hidrosoluble. El tratamiento en las dehiscencias leves es conservador, con ayuno prolongado, aspira7 ción bucofaríngea, drenaje de tórax y apoyo nutricional parenteral, pero en las fugas más severas es necesario realizar toracotomía e intentar una nueva anastomosis y si no es posible, entonces se deriva el cabo proximal mediante una esofagostomía terminal en el cuello, se cierra el cabo distal y se espera a mayor edad para hacer una sustitución del esófago. En el posoperatorio tardío existe el riesgo de que haya estenosis en la anastomosis y son varios los factores que pueden ocasionarla: el procedimiento en dos planos, la sutura continua, excesivo número de puntos, fuga o dehiscencia parcial y el reflujo gastroesofágico severo durante el posoperatorio. Se trata mediante ciclos de dilataciones del esófago y en los casos persistentes debido al reflujo gastroesofágico severo, está indicada la cirugía antirreflujo de Nissen, con técnica “floja y flotante”. El reflujo gastroesofágico severo es frecuente en aquellos casos con cabos esofágicos muy separados en los que es necesario “elevar” al cabo inferior para realizar una anastomosis sin tensión y eso altera el funcionamiento del esfínter esofágico inferior. Los procesos repetidos de bronconeumonía ocurren cuando existe alteración de los cilios de las vías respiratorias, anomalías en la deglución o reflujo gastroesofágico severo. La mayoría mejora después de un procedimiento antirreflujo. La tos traqueal es una manifestación constante en casi todos los niños operados de atresia de esófago, aunque con diversos grados de severidad. Es ocasionada por la traqueomalacia producida por la compresión prenatal que ejerce el esófago dilatado sobre la traquea y en raras ocasiones puede ser por compresión del arco aórtico. Por lo general no requieren de tratamiento a menos que sea un problema severo y en esos casos se realiza aortopexia. La disfagia sobre todo a sólidos, se debe a la incoordinación que existe a nivel de la anastomosis entre las ondas de peristalsis del cabo proximal y las del cabo distal del esófago. En algunos niños es necesario realizar esofagoscopia para extracción del alimento que está obstruyendo al esófago. Esta alteración mejora con el tiempo cuando los niños mayores aprenden a masticar bien el alimento y tomar agua para facilitar el tránsito del bolo esofágico.

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MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Control mensual durante un año y después cada seis meses por tres años antes de su alta definitiva. PRONÓSTICO Está en relación con el tipo de pacientes. Los del grupo A, llegan a tener 91 a 100% de sobrevida. Los del grupo B; 75% y los del grupo C de 25 a 50% de sobrevida. 7

REFERENCIAS

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Achidli O, Grewal H: Congenital anomalies of the esophagus. Review. Otolaryngol Clin North Am 2007;40:219-244. Gopal M, Woodward M: Potential hazards of contrast study diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 2007;42(6):9-10. Kristense C, Avitsland T, Emblem R, Refsum S,Bjomland K: Satisfactory longterm results after Nissen fundoplication. Acta Paediatr 2007;96(5): 705. Prost F, Nedelcu C, Helardot P, Montagne JP: Feeding difficulties after surgery for esophageal atresia. Arch Pediatr 2007;14(3):285-286. Spitz L: Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis 2007;11:2-24.

45 Criptorquidia Jorge Castañón Morales, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Ausencia del descenso testicular, con localización del testículo en cualquier parte del trayecto normal hacia el escroto. Descrito por primera vez por Hunter en 1786 y la primera orquidopexia en 1820 por Rosenmerkal. ETIOLOGÍA El factor determinante del testículo es conocido como gen SRY que se encuentra en el cromosoma Y. La presencia de este gen y un trayecto sin alteraciones u obstrucciones en el camino habitual hacen que el descenso se efectúe de manera normal. El origen y la diferen-

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ciación gonadal ocurre entre 3 a 5 semanas de gestación y a 6 semanas inicia el descenso. Muy pronto las células de Sertoli desarrollan y secretan substancias de inhibición mulleriana (MIS), lo cual ocurre a 9 semanas de gestación, tiempo en que las células de Leydig desarrollan y secretan testosterona. El descenso ocurre entre las 28 y 40 semanas. FRECUENCIA Se observa en 3% de los niños a término y desciende a 1% entre los 6 7 y 12 meses de edad. En el prematuro la prevalencia es de 30% al nacimiento. FACTORES PREDISPONENTES • Pretérmino con bajo peso y talla al nacimiento. Gemelos. • Exposición a los estrógenos maternos en el primer trimestre del embarazo. • Desarrollo incompleto del gubernaculum testis. • Factores hormonales: testosterona y MIS y estrógenos extrínsecos. • Retraso en la maduración del epidídimo. • Obstrucción anatómica en el trayecto normal del testículo hacia la bolsa escrotal. FISIOPATOLOGÍA La criptorquidia, más que una afectación única está asociada a otras áreas que ya han sido identificadas: eje hipófisis-hipotálamo-gonadal, epidídimo y gubernaculum testis y nervio genitofemoral. Puede tratarse de una variante de hipogonadismo hipogonadotrópico que afecta a las células de Leydig y Sertoli; esto pudiera dar infertilidad. La deleción y mutación pueden ser causa por cambios estructurales en el testículo. En la actualidad se conoce la acción de los andrógenos sobre el nervio genitofemoral que liberan calcitonina gene related peptide (CGRP), que a su vez liberan a nivel intracelular monofosfato de adenosina, que produce contracciones rítmicas del gubernaculum testis, generando así el descenso testicular. DIAGNÓSTICO Clínico • Ausencia de testículo en bolsas escrotales. En 53% la ausencia es del lado derecho; en 26% es izquierda y en 20% es bilateral.

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• Bolsas escrotales no desarrolladas y poco pigmentadas; en exploraciones repetidas, en 80% de los pacientes, el testículo se palpa en alguna zona del trayecto del conducto inguinal, y en 20% no es palpable. Cuando un testículo es llevado mediante maniobras exploratorias hacia la bolsa escrotal, se considera “testículo retráctil”. • Hay que tomar en cuenta entidades patológicas asociadas, por ejemplo: hernia inguinal, hasta en 95% de los casos, síndrome de Noonan, Klinefelter, Prunne-Belly (abdomen en “ciruela pasa”, con malformaciones genitourinarias), tumor de Wilms, gastrosquisis, onfalocele, entre otras. 7 ESTUDIOS DE LABORATORIO

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En criptorquidia unilateral sin hipospadias, no requieren ningún exámen de laboratorio. En criptorquidia bilateral o unilateral con hipospadias: solicitar 17-hidroxilasa, progesterona, testosterona, hormona luteinizante (LH), hormona foliculostimulante (FSH). En anorquidia: solicitar LH, FSH, testosterona. La testosterona debe de medirse antes y después de la aplicación de gonadotropinas coriónicas (hGC), cuando se emplean éstas como tratamiento. Si los niveles iniciales no se aumentan después de la aplicación de hGC corroboran el diagnóstico de anorquidia. ESTUDIOS DE GABINETE La ultrasonografía es útil cuando el testículo no es palpable y cuando se sospecha “intersexo”. La resonancia magnética tiene una “sensibilidad” de casi 100%, pero el costo y la necesidad de sedación o anestesia general en los niños pequeños difieren su utilidad. TRATAMIENTO Médico Sólo se recomienda en testículos criptorquídicos palpables (uni o bilaterales). Es recomendable aplicarlo entre los 6 y 12 meses de edad, suministrando 2 000 unidades de hGC cada tercer día hasta completar 10 000 unidades. En estudios controlados se ha encontrado un éxito en el descenso de 6 a 21% de los casos. Cuando no se observa descenso testicular, no se recomienda aplicar nuevo ciclo, por los efectos indeseables que pueden ocurrir, como maduración de los

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cartílagos de crecimiento. Si hay fracaso con el tratamiento médico, ha de descenderse con tratamiento quirúrgico. Quirúrgico: orquidopexia

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• La técnica convencional ha de practicarse en los testículos criptorquídicos que se ubican en el tercio medio e inferior del conducto inguinal, practicando incisiones oblicuas o transversas, siguiendo el pliegue inguinoabdominal inferior, realizando disección del proceso de la porción caudal a la cefálica. • Para los testículos que se localizan en una parte más alta o no se palpan o se trata de una segunda intervención, los autores desarrollan una técnica original “oblatense” que a continuación se describe: 1. Incisión en S itálica, siguiendo los pliegues inguinocutaneos abdominales inferiores, de allí a la espina iliaca anterosuperior en paralelo a la cresta iliaca. 2. Se abre el canal inguinal, seccionando la aponeurosis del músculo oblicuo mayor. 3. Se localiza el testículo y se mide la distancia que ha de descender (hasta 8 cm). 4. Se diseca e forma digital el orificio inguinal profundo y se seccionan los músculos abdominales después de separar el peritoneo parietal. 5. Levantar el peritoneo; adosado a la pared del retroperitoneo se encuentra el cordón espermático en un tejido laxo; el cordón se diseca hacia la línea media hasta la aorta abdominal; se continúa la disección hacia abajo hasta despegarlo del fondo de saco peritoneal o del saco herniario. 6. Se diseca el conducto deferente hacia la profundidad de la pelvis. 7. Se separa el conducto del gubernaculum testis. 8. Se corrobora la elongación suficiente del cordón espermático y se desciende a la bolsa; se fija al rafe medio con un punto de material absorbible. Este procedimiento se ha realizado en 74 pacientes con criptorquidia en posición alta con un éxito en casi 100% de los casos. De no existir complicaciones puede egresarse el paciente a las 24 o 48 h. No hay mortalidad en la casuística de los autores. Riesgo de malignidad Se ha mencionado con frecuencia la relación de malignidad en el testículo criptorquídico, y a propósito de ello se refiere que varios estu-

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dios de cohortes dan un OR de 22, es decir que el paciente criptorquídico tiene 22 veces más posibilidades de malignidad (seminoma o teratocarcinoma) que la población en general. Infertilidad La criptorquidia unilateral no incrementa el riesgo de infertilidad, sin embargo la criptorquidia bilateral si lleva implícito el riesgo. Lee et al., reportan en un estudio de cohortes que los pacientes con criptorquidia bilateral mostraron 38% de infertilidad comparado con el 6% de los controles. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se cita una vez al mes y si no hay complicaciones se da de alta. Cuando hay atrofia testicular o anorquidia se plantea la posibilidad de aplicar prótesis testicular. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo paciente con sospecha de criptorquidia debe ser enviado para la corroboración del diagnóstico y en su caso dar el tratamiento adecuado.

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REFERENCIAS Castañón MJ: Nueva técnica quirúrgica en orquidopexia. III Simposio Mundial de Cirugía Pediátrica: Resúmenes 13-19 de octubre, 1974. Décimo S G: The results of surgical therapy for cryptorchidism. A literature review and analysis. J Urol 1995;154 (3):1148-1152. Kolon T F: Cryptorchidism Last Update: March 8, 2006. http://www.emedicine.com/med/topic2707.htm.

46 Estenosis hipertrófica congénita del píloro José Luis Arceo Díaz, Jorge Castañón Morales y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO La estenosis hipertrófica de píloro (EHCP) es un padecimiento congénito caracterizado por obstrucción parcial o total que a nivel del

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píloro produce la anormal hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares. También se le conoce como estenosis pilórica hipertrófica o hipertrofia congénita de píloro. ETIOLOGÍA La etiología hasta la actualidad permanece incierta, por tal razón se han invocado varias hipótesis, entre ellas el origen congénito. Sin embargo algunos estudios señalan que al nacimiento no existe hipertrofia, ni muscular ni de la mucosa del píloro, y que ésta aparece des7 pués de la primera semana de vida. Se ha señalado también que es posible que la hipertrofia muscular y mucosa pilórica tenga relación con el inicio de la alimentación oral y la hipersecreción gástrica consecuente. Algunos estudios pretenden establecer una relación de causa y efecto con la administración de eritromicina. Y se ha observado también una herencia multifactorial. FACTORES DE RIESGO Predomina en el primogénito, afecta más al sexo masculino (proporción 4 a 1) que al femenino, pero este último tiene mayor riesgo de transmitir el trastorno. La frecuencia de presentación en parientes de primer grado es de 6%; en los de segundo de 1.2%, y en los de tercero 0.5%.; y se han visto familias en donde el problema se presenta en generaciones. Es más frecuente en caucásicos, menos en la raza negra, y mucho menos en la oriental. DIAGNÓSTICO Manifestaciones clínicas • Puede orientar el diagnóstico el antecedente de afección en algún hermano, ser primogénito y del sexo masculino. • El signo predominante es el vómito y la mayoría de los estudios realizados con la intención de encontrar la prevalencia de este signo, hablan de un 100%, una vez establecida la obstrucción en el canal pilórico. • Los vómitos que por lo general inician después de la primera semana de edad, y que son de contenido gástrico, de color blanco (aunque en 5% de los sujetos, quizá estén teñidos de “bilis”), aumentan de manera progresiva en cantidad, frecuencia y en intensidad hasta tornarse en “proyectil”, y en ocasiones se acompañan de sangrado discreto atribuido a ruptura de algunos capilares, por el esfuerzo de la contracción gástrica.

Cirugía • 205

• Hay hambre y avidez por el alimento, aún después de vomitar. • El estreñimiento y la oliguria son datos indirectos de deshidratación. • 5 a 10% de los pacientes presentan ictericia, la que se debe a un incremento del ciclo enterohepático de las bilirrubinas por actividad de la β-glucosidasa (facilitado por el estreñimiento e hipoperistalsis intestinal). • Si existe retraso en el diagnóstico, se observan deshidratación, alcalosis, anemia y desnutrición.

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Exploración física • Distensión gástrica visible en epigastrio. • Signo de “pelota de golf”. Las ondas de contracción gástricas de izquierda a derecha se observan en epigastrio. Éstas constituyen una muestra del esfuerzo del estómago por vencer el obstáculo pilórico. • Oliva pilórica palpable. Tumoración de alrededor de 2 por 1.5 cm, de consistencia firme, móvil, poco dolorosa, localizable en cuadrante superior derecho del abdomen (subhepática), que corresponde a hipertrofia de la capa muscular del píloro. Algunos estudios practicados en hospitales pediátricos hablan de palpación de la oliva en 70 a 90% de los casos. • Palpación de la oliva pilórica. Hay que colocarse a la izquierda del niño; sosténgase la cabeza con la mano derecha y manténgasele semisentado. Con el dedo índice de la mano izquierda, hay que mover el músculo recto anterior hacia la línea media y con presión suave y sostenida, intentar palpar y “botar” la oliva. MEDICIÓN DE RESIDUO GÁSTRICO Aplíquese una sonda y vacíese el contenido gástrico; éste se encuentra aumentado en estenosis hipertrófica del píloro y es normal en enfermedad por reflujo gastroesofágico; esta maniobra facilita la palpación de la oliva pilórica, padecimiento con el que debe hacerse diagnóstico diferencial. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática: anemia hipocrómica. Tiempo de protrombina: hipotrombinemia. pH, CO2, electrólitos plasmáticos: alcalosis metabólica, hipocloremia, hiponatremia e hipopotasemia. Examen general de orina: pH alcalino y densidad aumentada.

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ESTUDIOS DE GABINETE Ultrasonografía En la actualidad es el estudio de elección. Reporta: engrosamiento del músculo pilórico > 4 mm y una longitud del canal pilórico > 16 mm con una “sensibilidad” de 99%. Ventajas: método no invasivo, de bajo costo, de practica ágil y sin efectos adversos. Se practicó por primera vez en un paciente con sospecha de EHP en 1977 (Teele y Smith). Serie esofagogastroduodenal 7 Se observa canal pilórico estrecho, imágenes en “cola de ratón”, “doble riel”, “paraguas”, “dedo de guante”, entre otras. En la actualidad ha sido desplazada por la ultrasonografía. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad por reflujo gastroesofágico, hernia hiatal, deficiencias en la técnica de alimentación, suboclusión duodenal supravateriana (por bridas extrínsecas), y vómitos de otro origen en el niño pequeño (p. ej., anormalidades del metabolismo). TRATAMIENTO Médico preoperatorio • Hospitalización, ayuno, control de temperatura corporal, evitar o tratar hipotermia. • No aplicar sonda nasogástrica a drenaje continuo (aunque se pueden realizar vaciamientos gástricos periódicos en caso de vómitos persistentes). • Soluciones intravenosas a dosis de 150 a 200 mL/kg/día en dilución 2:1 de glucosada al 10% y salina; agregar 1 mL de KCl por cada 100 mL de solución IV después de orinar. • Aplicar 1 mg de vitamina K vía IM (dosis única). No aplicar antibiótico. • Transfundir paquete globular en caso de hemoglobina (Hb) menor de 10 gramos. • Corregir toda alteración hídrica, metabólica o electrolítica antes de cualquier procedimiento quirúrgico. Quirúrgico De manera tradicional se ha practicado la piloromiotomia de Ramsted, que consiste en realizar un corte (incisión) en la serosa y muscular del píloro hipertrofiado, para favorecer que a través de ella protuya la

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mucosa del píloro y se restituya el libre tránsito que se encuentra impedido a ese nivel por la hipertrofia del pilórica. Técnica desarrollada por uno de los autores. En el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente del IMSS en Guadalajara, México; Castañón Morales et al., con abordaje laparoscópico desarrollaron una técnica que denominaron “traumatoplastía pilórica”, diseñando para ello una pinza especial, que a manera de cascanueces, en el momento final del procedimiento, y tomando con ella el píloro hipertrofiado, se realiza compresión con la pinza, para producir una “separación o distensión” del músculo, sin realizar la incisión del músculo pilórico, a la cual viene a “sustituir”, y para que a 7 través de esa zona de “distensión” muscular, protuya la mucosa del píloro y se restituya el transito a ese nivel (J Pediatric Surgery 1995).

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Posoperatorio • Ayuno durante 4 a 8 horas. • Reinicio de la vía oral con “rutina de píloro”: 15 mL de solución glucosada a 10% y si se tolera, continúe hasta tres horas más con 30 mL de solución glucosada 10%; si esto se tolera, se prosigue con 30 mL de “fórmula”o leche materna cada cuatro horas. En caso de vómito, reínstalese ayuno por ocho horas y reiniciar vía oral con la rutina antes señalada. • Alta hospitalaria. Paciente sin vómito, con ingesta y excretas normales. Por lo habitual 24 h después de la intervención quirúrgica. COMPLICACIONES Hipoglucemia, hipocloremia, hiponatremia, anemia. Eventración o evisceración. Durante la cirugía: perforación de la mucosa duodenal, la cual ha de diagnosticarse y tratarse en el transoperatorio mediante sutura en “X”, con seda 5 ceros. El ayuno se prolonga de 24 hasta 48 h. Si esta entidad no se diagnostica, causa neumoperitoneo y peritonitis química que aumenta de modo notable la morbiletalidad. PRONÓSTICO Excelente en 99.9% de los casos. Mortalidad de 0.2 por ciento. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cita en ocho días para revisión de la herida, retiro de sutura en piel y seguir control como lactante sano.

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REFERENCIAS Castañón MJ, Portilla E, Rodríguez E, Silva H, Ramos A: A new technique for laparoscopic repair of hypertrophic piloric stenosis. J Pediatr Surg 1995;30:1294-1296. Falcón A: Ultrasonografía en el diagnóstico de la estenosis hipertrófica de píloro. Revista Electronica “Archivo Médico de Camagüey” 2001;5(1) ISSN 1025-0255. Georgenson KE, Corbin TJ, Griffen JW, Breaux CHW: An analysis of feeding regimens after pyloromyotomy for hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1993;28:1478. 7 Santana J et al.: Estenosis hipertrófica de píloro. Diagnostico por imágenes. Revista Electrónica 2007;29(2). Vilmann P, Hjortrup A, Altmann P et al.: A long-term gastrointestinal followup in patients operated on for congenital hypertrophic pyloric stenosis. Acta Paediatr Scand 1986;76:156.

47 Fimosis J. Jesús Iñiguez Iñiguez y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Fimosis es la estrechez adquirida del orificio prepucial. DIAGNÓSTICO No es posible descubrir al grande mediante maniobras digitales de elongación del prepucio (figura 47–1). En algunos casos la fibrosis es evidente y se presenta sangrado con la mínima manipulación. La madre refiere que cuando su hijo orina, el prepucio se distiende y se abomba como “un globito”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La “estrechez” que se observa al nacimiento no es una verdadera fimosis, sino un mecanismo de protección natural para el glande y en la gran mayoría de los niños, esa “estrechez” se resuelve en forma espontánea entre los tres y cuatro años de edad, o como consecuencia de la elongación manual progresiva del prepucio. La verdadera

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Figura 47–1. Fimosis puntiforme. Imposibilidad para retraer el prepucio, 7 indicación de circuncisión.

fimosis, la adquirida, en general es secundaria a la formación de fibrosis, debido a procesos inflamatorios o infecciosos locales recurrentes (balanopostitis).

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PREVENCIÓN La elongación del prepucio en forma lenta y progresiva, todos los días y desde etapa neonatal, ayuda a disminuir las infecciones locales y contribuye a que en etapas posteriores el prepucio pueda retraerse sin dificultad. Algunos médicos realizan en su consultorio la sinequiectomía, que consiste en separar mediante una pinza especial y bajo anestesia con pomada local, a la mucosa del prepucio de la mucosa del glande. La sinequiectomía bien realizada, tiene beneficio y puede evitar la circuncisión, siempre y cuando no se produzcan desgarros que condicionen fibrosis que conduzca a una fimosis provocada. Otra posible complicación de las elongaciones es la parafimosis, que ocurre cuando no se regresa el prepucio a su lugar de origen y el anillo prepucial “estrangula” al glande en su base, causando problemas de retorno sanguíneo y edema del mismo (figura 47–2). TRATAMIENTO Es quirúrgico mediante circuncisión, con anestesia local y técnica de campana de plástico en menores de 6 meses. Sedación, anestesia con bloqueo caudal y técnica quirúrgica abierta con puntos de sutura absorbible en niños mayores. Las indicaciones para realizar circuncisión son: a) solicitud de los padres; b) fimosis verdadera, de forma principal aquella que persiste después de los tres años de edad; c) Algunos cirujanos del medio señalan que la circuncisión debe realizarse cuando existe prepucio redun-

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7 Figura 47–2. Parafimosis. Nótese la imposibilidad del prepucio para regresar a su sitio y la forma como “estrangula” al glande en su base. En este caso la parafimosis fue secundaria a “elongaciones prepuciales” bruscas, con fines terapéuticos. ¿Profilácticos?

dante, sin embargo no existe consenso al respecto (figura 47–3); d) la práctica de la circuncisión rutinaria en el RN es motivo de controversia (véase más adelante). COMPLICACIONES DE LA CIRCUNCISIÓN La estenosis del meato uretral puede ocurrir si se lesiona o traumatiza al meato uretral durante la circuncisión, o por la fibrosis ocasionada con el roce crónico del pañal, de manera principal cuando no se indica la aplicación profiláctica de vaselina sobre el glande. La hipercircuncisión o extirpación excesiva de la piel del pene es secuela de una técnica deficiente. Hematomas o sangrados son poco frecuentes. Según la Academia Americana de Pediatría (AAP), la incidencia de complicaciones por la circuncisión en RN es baja. CONTROVERSIAS SOBRE LA PRACTICA DE CIRCUNCISIÓN EN EL RN En los últimos 40 a 50 años se ha discutido en la literatura médica las ventajas y desventajas de realizar la circuncisión rutinaria en el recién nacido, y las posturas han oscilado desde la indicación “absoluta”, hasta la negativa a ultranza para realizarla. En la actualidad quienes están a favor aducen como ventajas la disminución de infecciones urinarias, de transmisión sexual y de cáncer de pene. Por su parte, los que se oponen, señalan a la circuncisión como un procedimiento mutilante e innecesario que disminuye la sensibilidad a nivel del glande que incluso la han relacionado con disfunción eréctil en la edad adulta. Ante este controvertido panorama, la AAP emite las siguientes con-

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Figura 47–3. Prepucio redundante.

sideraciones: 1) Aunque algunos estudios muestran que la incidencia de infecciones de vías urinarias (IVU) en el primer año de vida es mayor en los no circuncidados, ésta no rebasa el 1%. 2) Estos estudios también concluyen que el riesgo de desarrollar cáncer de pene es mayor en los no circuncidados, sin embargo, en EUA se diagnostican al año de 9 a 10 casos por millón, lo que indica que el riesgo es relativamente bajo. 3) En relación a enfermedades de transmisión sexual, si bien algunos estudios muestran que son más frecuentes en no circuncidados la AAP señala, que la conducta y actitud de la persona para prevenir estas enfermedades es un factor más determinante para evitar contagio, que la condición de estar o no circuncidado. Con la información anterior, la AAP concluye que “los beneficios (de realizar la circuncisión en el RN), no son significativamente suficientes para recomendarla como procedimiento de rutina”, pero reconoce el derecho que tienen los padres para tomar la decisión de realizar la circuncisión a sus hijos recién nacidos, bien sea por razones culturales, religiosas, étnicas o familiares, entre otras. Y recomienda al médico que realiza el procedimiento, aplicar las técnicas conducentes para evitar el dolor. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Task Force on circumcision. Circumsicion policy statement. Pediatrics 1999;103;686-693. Dritsas LS: Bellow the Belt: Doctors, debate and the ongoing American discussion of routine neonatal male circumcision. Bulletin of Science, The Thechnology and Society 2001;4:297-311.

Sitios en Internet Anónimo: Fimosis. Práctica pediátrica (México) 2007;15(5):14-20. http://www.aap.advocacy/archives/marcircum.htm consulta hecha el 06-08-07.

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48 Gastrosquisis J. Jesús lñiguez Iñiguez

CONCEPTO 7

Defecto congénito en la pared anterior del abdomen, ubicado a la derecha del sitio de implantación del cordón umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad abdominal y sin cubierta alguna (figura 48–1). ETIOLOGÍA A nivel embriológico resulta de la obstrucción prematura de la arteria umbilical derecha, que funciona como un vaso nutricio de la pared abdominal, pero se desconoce al agente etiológico. Se ha relacionado con efectos teratogénicos de algunos medicamentos como la vitamina A en grandes cantidades, y es más frecuente en la primera gestación de madres jóvenes. Los casos que se presentan sin malformación asociada parecen ser de origen multifactorial. FISIOPATOLOGÍA La exposición prematura y prolongada (in utero) del intestino al líquido amniótico hipotónico y con pH alcalino, produce irritación y peri-

Figura 48–1. El defecto paraumbilical a la derecha de un ombligo con implantación normal y salida de viscera sin cubierta alguna, son características de la gastrosquisis.

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tonitis con edema e inflamación de su pared, acortamiento aparente de la longitud, pérdida de proteínas y alteración en la actividad de las enzimas digestivas secretadas hacia la luz intestinal. La mayoría de los niños presenta al nacer diversos grados de deshidratación, hipoalbuminemia, hiponatremia e hipopotasemia. CLASIFICACIÓN DE RIESGO

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Grupo I con buen pronóstico: peso mayor de 2 800 g, pocas vísceras fuera de la cavidad abdominal y leve peritonitis plástica. Grupo II, pronóstico reservado: peso de 2 500 a 2 800 g, salida de intestino y 7 parte de estómago fuera de la cavidad abdominal, con peritonitis plástica moderada. Grupo III, pronóstico grave: peso menor de 1 800 g, gran cantidad de vísceras fuera del abdomen que incluyen estómago, intestino, vejiga, entre otras, y peritonitis plástica severa. El riesgo disminuye cuando se hace el diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía y se inician en forma oportuna las medidas terapéuticas, pero se eleva cuando el diagnóstico y las medidas terapéuticas en el periodo neonatal inmediato son tardías e inadecuadas y el paciente ingresa con alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas que complican el estado preoperatorio. Anomalías asociadas: casi nunca se asocia con anomalías graves, aunque de modo habitual hay implantación anómala de mesenterio con malrotación intestinal y a veces atresia de intestino. TRATAMIENTO Manejo preoperatorio Cubrir las vísceras de inmediato después de nacer para prevenir así la infección, la hipotermia y pérdida de líquidos durante el traslado o el tiempo de espera mientras se somete a tratamiento quirúrgico. Se puede utilizar una bolsa de polietileno fija al abdomen con un ventaje en la base (figura 48–2). Se coloca dentro de una incubadora con humedad máxima y control de temperatura corporal entre 36 a 36.5 °C. Es fundamental canalizar de inmediato una vena ya sea por venoclisis o por onfaloclisis, para aplicar líquidos y electróilitos hasta obtener una diuresis adecuada de por lo menos 1 mL/kg/h. Algunos casos requieren de carga rápida de solución con solución Hartman en caso de hipovolemia grave a razón de 20 mL/kg durante una o dos horas y en forma posterior continuar con volúmenes de 120 a 150 mL/kg/ día de soluciones intravenosas con glucosa y electrólitos. El catéter venoso central se aplica en quirófano una vez que el niño se encuentra estable y no de primera intención, ya que el estrés que producen

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7 Figura 48–2. Colocación de un “silo” de silastic para proteger a las visceras del medio ambiente y reducirlas hacia la cavidad abdominal en el tratamiento quirúrgico de la gastrosquisis mediante el cierre diferido de la pared abdominal.

las maniobras puede agravar las condiciones en un paciente inestable con hipovolemia, hipotermia, acidosis o choque. Se coloca sonda orogástrica con drenaje a gravedad, para descomprimir el contenido del tracto digestivo alto. La dilatación rectal con un termómetro estimula a la defecación de meconio y descomprime el colon. Se debe vigilar de manera constante y mantener en límites normales la temperatura, glucemia, uresis y signos vitales. Los estudios de laboratorio antes de la cirugía deben incluir biometría hemática completa, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, cuantificación de plaquetas, determinación de proteínas séricas, urea, creatinina, glucosa, calcio, sodio, potasio y cruce de 100 mL de sangre. El uso de antibióticos ayuda a disminuir la incidencia de complicaciones infecciosas. Por lo regular se utiliza gentamicina/ampicilina, pero el esquema puede variar según la flora bacteriana propia del hospital y las preferencias del médico tratante. Lo ideal sería que todos los pacientes se diagnostiquen a nivel prenatal y se atiendan desde el momento mismo de nacer, en un hospital que cuente con alimentación parenteral y unidad de cuidados intensivos neonatales para evitar los inconvenientes del traslado. Tratamiento quirúrgico El cierre primario de la pared abdominal en un solo plano, con una sutura continua de nylon que toma todas las capas en cada uno de los bordes del defecto abdominal, es posible en los casos con peritonitis leve y cavidad abdominal bien desarrollada. Cierre diferido, con aplicación de un “silo” que contenga las asas y se hagan reducciones

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progresivas hasta introducirlas en forma total al abdomen sin tensión. Eso se logra de modo habitual en un lapso de 4 a 8 días, dependiendo de la severidad de la peritonitis. En ese momento se retira el silo y se cierra la pared abdominal por planos. Posoperatorio Todos deben permanecer de 8 a 15 días en una unidad de cuidados intensivos neonatales, para vigilancia estrecha y manejo oportuno de posibles complicaciones, así como para aporte de nutrición parenteral. Algunos requieren de intubación endotraqueal desde el inicio, relajación muscular y asistencia con ventilador. La alimentación por 7 vía oral se inicia hasta que se restablece el tránsito intestinal, con cantidades pequeñas y aumentos progresivos de volumen. No se deben proporcionar grandes raciones para evitar el vómito o aumento de la presión intraabdominal. Algunos casos cursan con síndrome de malabsorción y síndrome de intestino corto que requiere de alimentación especial.

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COMPLICACIONES Inmediatas: hipotermia, hipoglucemia, hipopotasemia, hipoalbuminemia, hipovolemia, choque e insuficiencia renal, infección local y sepsis, insuficiencia respiratoria, síndrome de compresión de vena cava inferior. Tardías: síndrome de intestino corto, hernia ventral. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Ingesta y evacuaciones normales. Herida quirúrgica cicatrizada. Ausencia de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar que se normalicen el peso y la tasa de crecimiento. Control del niño sano. REFERENCIAS Aizenfisz S, Dauger S, Gondon E, Saizou et al.: Gastroschisis and omphalocele: retrospective study of initial postoperative management in the ICU. Eur J Pediatr Surg 2006;16:84-89. Owen A, Marven S, Jacson L, Antao B et al.: Experience of bedside preformed silo staged reduction and closure for gastroschisis. J Pediatr Surg 2006;41:1830-1835.

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Saada J, Oury JF, Vuillard E, Guibourdenche J et al.: Clin Obstet Gynecol 2005;48:964-972. Singh SJ, Fraser A, Leditschke JF, Spence K et al.: Gastroschisis: determinants of neonatal outcome. Pediatr Surg Int 2003;19:260-265.

Apoyo electrónico Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim).

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Hernia diafragmática de Bochdaleck J. Jesús lñiguez lñiguez

CONCEPTO Defecto congénito posterior y lateral, que afecta uno o ambos hemidiafragmas y permite, desde temprana edad gestacional, el paso de vísceras abdominales hacia el tórax, causando diversos grados de compresión e hipoplasia pulmonar, la cual se manifiesta con insuficiencia respiratoria en el periodo neonatal inmediato. ETIOLOGÍA Se desconoce por qué no se cierra el canal pleuroperitoneal posterior que por lo regular comunica a la cavidad abdominal con la torácica hasta entre 8 a 10 semanas de gestación, y persiste abierto causando la hernia. CLASIFICACIÓN Unilateral izquierda (80%), derecha (18%), bilateral (2%). Con saco (85 a 90%) y sin saco (10 a 15 %). DIAGNÓSTICO Prenatal La ultrasonografía en el último trimestre, puede mostrar la presencia de estómago e hígado dentro del hemitórax. El polihidramnios es frecuente y su asociación con un estómago pequeño, sugiere una hernia

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severa que acoda la unión gastroesofágica y dificultad la deglución de líquido amniótico por el feto. Neonatal Debe sospecharse en todo recién nacido (RN) con insuficiencia respiratoria y que además muestre un tórax amplio (abombado) y abdomen excavado, con ruidos cardiacos audibles en la línea media o hacia la derecha en hernias izquierdas, así como auscultación de ruidos de peristaltismo intestinal en hemitórax del lado afectado. El diagnóstico puede confirmarse con una placa de tórax en proyección anteroposterior y lateral que muestra imágenes aéreas tabicadas (“burbujas”), 7 que desplazan al mediastino hacia el lado opuesto de la hernia. La proyección lateral suele mostrar el defecto y al saco herniario. Esta imagen puede confundirse con la que se observa en una enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, aunque en esta última el abdomen no está excavado ni se escucha peristalsis en el hemotórax (figura 49–1); aunque en caso de duda, se puede instilar 5 a 10 mL de medio de contraste hidrosoluble a través de una sonda orogástrica, para tratar de dibujar al estómago, pero con mucho cuidado, para no perforar al esófago que suele estar acodado a nivel de la unión esofagogástrica en caso de hernia de Bochdaleck.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Es importante realizar una gasometría arterial pre y posductal, para investigar las cifras de PaO2, PaCO2, pH y CO2 y establecer el grado de hipoxia, así como la presencia o no de cortocircuitos derecha

A

B

Figura 49–1. Hernia de Bochdaleck. A) En el hemitórax izquierdo se aprecian asas de intestino que provienen de abdomen. El mediastino se encuentra desviado al lado opuesto. B) Enfermedad adenomatoidea quística pulmonar. Las imágenes aéreas en “burbujas” son de diferente tamaño, se encuentran en exclusiva en el interior del hemitórax izquierdo, y no se extienden al abdomen ya que el hemidiafragma izquierdo está integro.

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(Sección 7)

izquierda e hipertensión vascular pulmonar, que son factores que elevan el riesgo. Los pacientes con buen pronóstico y riesgo bajo son aquellos que presentan PaO2 mayor de 60; PaCO2 de 30; pH mayor de 7.35 y mejoran con FiO2 de 30% en casco. Los de riesgo moderado presentan una PaO2 de 50; PaCO2 de 30 a 50; pH de 7.25 pero requieren de FiO2 de 80% y los de mayor riesgo y peor pronóstico son aquellos con cifras de PaO2 menor de 50; PaCO2 mayor de 50; pH menor de 7.25 con FiO2 de 100% a pesar de estar con asistencia ventilatoria. 7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras patologías que causan insuficiencia respiratoria leve a moderada y que muestran imágenes quísticas en la radiografía de tórax, como en la enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, las duplicaciones intratorácicas del tubo digestivo, bulas infecciosas (estafilocócicas o por gérmenes gramnegativos) y la atresia de esófago tipo I, complicada con insuficiencia respiratoria. En este último caso por el abdomen excavado debido a la ausencia de aire intraabdominal. TRATAMIENTO Es importante el diagnóstico preoperatorio para no aplicar asistencia ventilatoria con ambú o mascarilla, porque esa maniobra insufla y distiende al estómago y las asas intestinales que están dentro del tórax, empeorando la dificultad respiratoria. Se coloca en incubadora, con humedad máxima, control de temperatura corporal, posición de Fowler constante, oxígeno en cámara con FiO2 de 60% en casos leves. Evitar aplicar sonda orogástrica por el riesgo de perforar al esófago a nivel del acodamiento en la unión gastroesofágica. Se instala catéter arterial umbilical radio opaco, cuya punta ha de quedar a nivel de L3 a L4 para evitar el dolor, la excitación y el estrés de una venoclisis, y se pasan soluciones IV a 80 mL/kg/día de glucosada a 10% sin electrólitos ni potasio hasta obtener control de líquidos y uresis. En casos de moderados a graves, el paciente debe trasladarse a una unidad de cuidados intensivos neonatales para su manejo con intubación endotraqueal y asistencia ventilatoria (siempre bajo sedación con midazolam o fentanil a microdosis y con relajantes musculares). Una vez intubados puedes buscar ciertos grados de hipercapnia para mejorar la perfusión vascular pulmonar. Tratamiento quirúrgico El pronóstico es mejor cuando se difiere la cirugía, los días que sean necesarios, hasta que se mejoran las condiciones clínicas y gasométri-

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cas que cuando se intervienen de urgencia. La cirugía realizada bajo bloqueo caudal, con sedación intravenosa, en su propia cuna de la unidad de cuidados intensivos, tiene mejor evolución que cuando se corre el riesgo de desestabilizar al paciente con el traslado a otro quirófano. El procedimiento consiste en suturar en forma directa los bordes del defecto diafragmático, a través de una incisión abdominal subcostal. Rara vez, en defectos muy amplios, se requiere aplicar un injerto con malla de teflón. El manejo posoperatorio continúa en la unidad de cuidados intensivos por médicos pediatras intensivistas, hasta que se retira el ventilador, no hay complicaciones y la ingesta de leche es adecuada. 7 COMPLICACIONES La hipertensión vascular pulmonar, puede ocurrir como consecuencia de la vasoconstricción arteriolar pulmonar debido a la inmadurez pulmonar, hipoxia y acidosis. Muchos de estos pacientes requieren de presiones altas en el ventilador y en ellos la incidencia de neumotórax es elevada. La hemorragia pulmonar masiva es una complicación muy grave, con frecuencia fatal en los casos con hipoxemia severa, acidosis, trastornos de coagulación o infección agregada.

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CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Sin insuficiencia respiratoria, control gasométrico normal, ingesta y excretas normales y herida libre de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Al mes se realiza una radiografía de tórax para observar expansión pulmonar y gasometría con objeto de verificar suficiencia respiratoria. Cita cada tres meses y envío, a los seis meses de edad, para control en la clínica como cualquier niño normal de la misma edad. REFERENCIAS Bagolan P, Morini F: Long-term follow up of infants with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):134-144. Clugston RD, Creer JJ: Diaphragm development and congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):94-100. Karting MT, Rally KP: Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):109-114. Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH: Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):115-125.

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Mohseni-Bod H, Bohn D: Pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16(2):126-133. Scott DA: Genetics of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2007;16:88-93.

50 Hernias inguinales

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José Antonio Osuna Peregrina

CONCEPTO La salida por el anillo inguinal interno o profundo, de contenido intraabdominal hacia el canal inguinal, a través de un conducto peritoneo vaginal (CPV) en forma anormal permeable, da lugar a la hernia inguinal indirecta o congénita en los niños. El saco herniario ocupa toda la extensión o una parte del canal inguinal pudiendo llegar su porción distal a escroto en los varones y hasta labios mayores en las niñas. FISIOPATOGÉNESIS La diferenciación de las gónadas en ovarios o testículos ocurre entre la séptima y octava semanas de gestación, bajo la influencia del cromosoma Y. Los testículos, en su descenso retroperitoneal hacia canal inguinal y escroto, alcanzan el anillo inguinal interno o profundo alrededor de la semana 28, guiados en su descenso por el gobernaculum testis. Un saco peritoneal lo acompaña, el proceso vaginal, que se atrofia y convierte en un cordón fibroso, semanas antes o poco después del nacimiento. Si esa estructura permanece permeable, origina las hernias inguinales indirectas o congénitas, que constituyen 99 % de las hernias de los niños. El carácter de indirecta se da por la salida del saco herniario de abdomen a canal inguinal, a través del anillo inguinal interno o profundo. En las niñas, la porción superior del gobernaculum se convierte en el ligamento ovárico y la inferior en el ligamento redondo que se inserta distal en los labios mayores. Las hernias directas, presentes en menos de 1 % de las hernias en los niños, no tienen ese origen y se producen por defectos de la pared posterior del canal inguinal. Las hernias femorales se observan en forma excepcional (< 0.5 %).

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EPIDEMIOLOGÍA En 50% de los casos se presentan en el primer año de vida. La frecuencia en neonatos: 3.5 a 5 %; prematuros 30%. Franco predominio del sexo masculino 6:1 sobre femenino. Historia familiar en 11.5 %. Dos terceras partes de las hernias se incarcelan durante el primer año de vida (riesgo mayor en < 6 meses). 60 % son derechas, 30 % izquierdas y 10 % bilaterales. En niñas mayor bilateralidad (hasta 80 %). FACTORES DE RIESGO Prematurez, anomalías del desarrollo urogenital, aumento de líquido o presión intraabdominal (derivaciones ventrículo peritoneales), enfermedad respiratoria crónica, anomalías heredadas del tejido conjuntivo, anomalías de la pared abdominal (Prune Belly), entre otros.

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DIAGNÓSTICO Aumento de volumen intermitente con deformidad anatómica de la región inguinal (hernia funicular) o inguinoescrotal, no dolorosa, aparece con el esfuerzo (llanto, defecación), y disminuye o desaparece con el reposo. Se reduce por maniobras de taxis (presión digital suave, sostenida, sobre el saco herniario). La palpación transversal del cordón muestra engrosamiento y signo de “frote de seda positivo” (sensación táctil producida por el deslizamiento entre sí, de las paredes del saco herniario). En las niñas la deformidad anatómica se observa en región inguinal y labios mayores. La mayoría de las hernias son detectadas por los padres o bien por el médico durante examen físico rutinario. Pueden coexistir con otras patologías del desarrollo de testículo y canal inguinal: hidroceles, adenopatías inguinales, criptorquidias de manera principal. La irreductibilidad, dolor, datos de oclusión intestinal, obligan a descartar encarcelamiento y estrangulación herniarios. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico es clínico. En caso de duda, es útil la ultrasonografía de canal inguinal. TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la hernioplastía inguinal, en el momento en que se diagnostica la existencia del problema, para evitar complicaciones como encarcelamiento o estrangulación, así como lesión secundaria a las estructuras del cordón o testiculares.

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(Sección 7)

El procedimiento quirúrgico se realiza como cirugía ambulatoria. Su objetivo es identificar y disecar el saco herniario hasta su base, con sutura por transfixión y corte distal. No son necesarias maniobras de reforzamiento del canal como en el adulto. Se realiza con la técnica clásica de abordaje inguinal abierto o por vía laparoscópica. En varones, la exploración contralateral del canal inguinal en hernias unilaterales es terreno de controversia. La demostración laparoscópica de CPV permeable per se, no es sinónimo de hernia, ya que hay reportes de la existencia de esta condición, por toda la vida, sin manifestaciones clínicas de hernia. Lo razonable, al parecer, es la exploración del 7 canal inguinal contralateral cuando exista evidencia exploratoria (transanestésica) que apoye el problema. En niñas es usual la exploración bilateral en hernias inguinales unilaterales; el saco puede contener ovario, útero o ambos (hernias por deslizamiento), debiendo tener cuidado de su conservación y reintroducción a abdomen durante la plastía herniaria. La recidiva es excepcional, en manos de cirujanos pediatras experimentados. La detección clínica de encarcelamiento y estrangulación como principales complicaciones de las hernias inguinales, constituye una verdadera emergencia que necesita resolverse de inmediato, para limitar el daño y evitar complicaciones. REFERENCIAS Beddy P, Ridgway PF, Geoghegan T et al.: Inguinal hernia repair protects testicular function: a prospective study of open and laparoscopic herniorraphy. J Am Coll Surg 2006;203(1):17-23. Manoharan S, Samarakkody U, Kulkarni M et al.: Evidence-based change of practice in the management of unilateral inguinal hernia. J of Ped Surg 2005;40(7):1163-1166. Matthyssens LE, Schwagten KJ, Vervloessem D et al.: The contralateral inguinal hernia in children. En: Cartas al editor, J of Ped Surg 2005;40, 1058-1060. Valusek PA, Spilde TL, Ostlie DJ, et al.: Laparoscopic evaluation for contralateral patent processus vaginalis in children with unilateral inguinal hernia. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006;16(6):650-653.

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51 Invaginación intestinal Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO La invaginación intestinal es la causa más común de obstrucción intestinal en el lactante y el preescolar. Consiste en la introducción telescópica, por la actividad peristáltica, de un segmento intestinal proximal en otro distal contiguo con compromiso vascular y necrosis si se deja a su evolución natural.

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ETIOLOGÍA • Sólo en 5% de los enfermos es posible identificar una causa anatómica del punto inicial de la invaginación (divertículo de Meckel, pólipos, duplicaciones, linfoma no Hodgkin, púrpura de Henoch. síndrome). • Es posible que algunas infecciones por rotavirus y adenovirus puedan causar hipertrofia del tejido linfoide intestinal que se encuentra en la cabeza de la invaginación. Esto explica su mayor frecuencia en las estaciones de invierno, primavera y verano. • Quizá ocurra a cualquier edad, pero la mayor frecuencia está dada en lactantes de 4 a 11 meses de edad. Se presenta en 1.5 a 4 casos por 1 000 nacidos vivos. • Setenta por ciento de los pacientes son menores de un año de edad. • Predomina en el sexo masculino y los sujetos suelen ser eutróficos. FISIOPATOLOGÍA El intestino invaginado es proyectado sobre sí mismo por la actividad peristáltica junto con su propio mesenterio, el cual es angulado y comprimido, lo que le genera primero una obstrucción venosa y edema importante de la pared intestinal que, de no tratarse de manera oportuna, lleva a compresión de la circulación arterial, necrosis isquémica, perforación y peritonitis generalizada. En 80% de los casos son invaginaciones ileocólicas. Cuando hay una causa anatómica suelen ser ileoileales.

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224 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dolor abdominal. Tipo cólico de aparición súbita, intermitente e intenso y el enfermo flexiona las rodillas sobre el abdomen, aprieta los puños y palidece. El episodio dura de 3 a 4 min y una vez que desaparece, el niño se relaja y se mantiene tranquilo hasta que el dolor aparece de nuevo. Vómitos. Están presentes en casi todos los pacientes y algunas veces son incoercibles. Evacuaciones. Tienen aspecto mucosanguinolento o en “jalea de 7 grosella”. Suelen aparecer después de 8 h de evolución. Examen del abdomen. El abdomen explorado en el período intermedio de las crisis de dolor, hace posible encontrar la fosa ilíaca derecha vacía (signo de Dance) y una tumoración en forma de salchicha o “morcilla” en el cuadrante superior derecho que corresponde a la invaginación. El tacto rectal es obligado ya que permite comprobar las características de las evacuaciones y en casos infrecuentes, puede palparse la invaginación en el recto. En fases más avanzadas de la enfermedad, hay distensión abdominal por la obstrucción intestinal que a veces impide localizar los signos mencionados y cuando hay perforación, se agregan datos de irritación peritoneal. Estos individuos pueden evolucionar con signos de hipovolemia por secuestro de líquidos en el tercer espacio. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, y electrólitos plasmáticos. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía en abdomen: anteroposterior y lateral de pie. Se puede observar asas de intestino delgado dilatadas, niveles hidroaéreos y opacidad en FID (figura 51–1). Ultrasonografía: descrita desde 1977 por Burke; especificidad 100%: signo de la diana en corte transversal y seudoriñón en longitudinal. Es útil como guía para reducción por enema hidrostático o con aire. Reducción por enema: Se efectúa siempre que no haya datos de complicación como obstrucción intestinal o peritonitis. Examen histológico. En caso de resección intestinal, el estudio histopatológico es importante para investigar alguna causa anatómica de la invaginación. Debe descartarse la posibilidad de linfoma, sobre todo en mayores de dos años de edad.

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7 Figura 51–1. Lactante de 6 meses de edad con invaginación intestinal. La radiografía simple de abdomen muestra asas de intestino delgado dilatadas y opacidad en el hemiabdomen derecho.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En los países en vías de desarrollo, es frecuente que esta entidad patológica se confunda con colitis amibiana. La ausencia de dolor tipo cólico descarta en forma práctica que se trate de una invaginación.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todos los pacientes con sospecha clínica deben hospitalizarse para su tratamiento inmediato y evaluación quirúrgica. TRATAMIENTO Médico Establecido el diagnóstico, si no hay signos de complicación abdominal, en menores de 2 años, se hace reposición de líquidos endovenosos, se coloca sonda nasogástrica y se pasa a la sala de rayos X y bajo sedación se procede a efectuar el enema hidrostático que puede ser terapéutico en 80 a 90%. Logrado esto, se deja hospitalizado hasta que tolera la VO. Si fracasa el intento se pasa de inmediato a sala de operaciones. Si se utiliza neumoenema a una presión de 80 mm Hg promedio, realizar hasta tres intentos; cuando el aire pasa a intestino delgado termina la reducción. Este último método ha sido en forma amplia difundido en la literatura asiática con una eficacia de 95%. El cirujano debe estar presente en la maniobra y en caso de no lograrse la reducción, ha de pasarse al quirófano para la resolución definitiva.

226 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

Quirúrgico • • • •

Laparotomía y desinvaginación por taxis. Si no es posible, resección intestinal y anastomosis término-terminal. Ileostomía, sólo si hay peritonitis grave. En caso de divertículo, pólipo o tumor debe realizarse resección y anastomosis término-terminal.

EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES 7

• Establecido el diagnóstico y el tratamiento en forma temprana, es de esperarse un pronóstico excelente y la mortalidad debe ser de cero. El criterio de alta hospitalaria es que haya tránsito intestinal normal y la alimentación oral sea suficiente. • Complicaciones propias de la enfermedad: obstrucción intestinal, deshidratación, hipovolemia, perforación intestinal y peritonitis. • Complicaciones secundarias al tratamiento: dehiscencia de anastomosis intestinal, fístula enterocutánea e ileostomía de alto flujo. La estancia hospitalaria en estos casos se prolonga hasta resolver cada complicación. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se cita una semana después del egreso del hospital para revisión de herida quirúrgica y de los resultados de los estudios patológicos. Si no hay complicaciones, se proporciona el alta definitiva. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MEDICO DE PRIMER CONTACTO Al sospechar el diagnóstico, debe derivar al sujeto a un hospital que cuente con cirujano pediatra. De manera posterior, ha de encargarse del control del niño sano y de las enfermedades intercurrentes. REFERENCIAS Burke LF, Clark E: Ileocolic intussusception-a case report. J Clin Ultrasound 1977;5(5):346-7[Medline]. Chua JH, Chui CH, Jacobsen AS: Role of surgery in the era of highly successful air enema reduction of intussusception. Asian J Surg 2006 Oct;29(4):267-273. [Medline]. Fallat ME: Intususcepción. En: KW Ashcraft, JP Murphy, RJ Sharp et al. (eds.) Cirugía pediátrica. México. McGraw-Hill Interamericana, 2002: 547-555.

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Lee JH,Choi SH, Jeong YK, Kwon WJ et al.:Intermittent sonographic guidance in air enemas for reduction of childhood intussusception. J Ultrasound Med 2006;25(9):1125-1130. [Medline]

52 Malformación anorrectal J. Jesús Iñiguez Iñiguez

CONCEPTO La malformación anorrectal incluye un espectro de anomalías congénitas de la región caudal entre las que se encuentra la imperforación del ano.

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ETIOLOGÍA En la mayoría de los casos se desconoce la etiología. En ocasiones, cuando hay afección de varios miembros de una familia, se supone una etiología hereditaria de tipo recesivo. Su incidencia es mayor en niños con trisomías 18, 21 y 22 parcial. La mayoría son casos aislados con mínimo riesgo de que otro miembro de la familia nazca con el mismo defecto. CLASIFICACIÓN En la anomalía tipo I o membrana anal, el canal anal está bien formado, pero el ano se encuentra ocluido de manera superficial por una membrana en general muy delgada que incluso permite ver el meconio a través de la misma. La tipo II es una estenosis en el canal anal. En la tipo IIIa o agenesia anal, no hay el canal anal. El espesor del tejido que separa al recto de la piel perineal es menor de 1 cm. El recto puede terminar en fondo de saco o estar comunicado al exterior a través de una fístula al periné anterior, vestíbulo o introito vaginal en la mujer y al periné o espacio interescrotal en el varón. En la tipo IIIb o agenesia anorectal, la separación entre la piel perineal y el recto es mayor de 1 cm. El recto puede terminar en “fondo de saco ciego” o comunicarse a manera de fístula, con la uretra o vejiga en el varón y a la vagina en la hembra. La variante más grave ocurre en el sexo femenino cuando la uretra, la vagina y el recto tienen una longitud

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228 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

muy corta y se “abren” en el extremo proximal de un conducto común llamado cloaca. La tipo IV es la atresia rectal, en la cual existe una membrana firme, en forma de tabique transversal, que divide al recto del canal anal y está situada a un aproximado de 1 cm por dentro del orificio anal que tiene apariencia normal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La anomalía se detecta durante el periodo neonatal inmediato al realizar de rutina la exploración visual del ano y la introducción de un 7 termómetro rectal. En ocasiones, en las primeras 12 a 24 h de edad, se observa salida de meconio a través de un orificio fistuloso a nivel del periné, introito vaginal, por dentro de la vagina o de la uretra y rara vez se diagnostica e forma tardía hasta que se presenta un cuadro de oclusión intestinal, con distensión abdominal, rechazo al alimento y vómitos. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El examen general de orina muestra meconio o células escamosas cuando hay fístula a vías urinarias. La radiografía lateral de pelvis se debe tomar hasta que haya suficiente cantidad de aire en el recto, por lo general entre 12 a 24 h de vida posnatal. Se coloca al neonato en decúbito lateral y los muslos flexionados en 45°, de tal manera que en la radiografía se pueda visualizar la altura del fondo de saco rectal y su relación con el cóccix, el isquion y el pubis, que son referencias óseas importantes que ayudan a suponer la posible altura de la malformación. Si el fondo de saco se encuentra por abajo del isquion, es una anomalía baja o agenesia anal; si está a nivel del isquion es intermedia, y si se encuentra a nivel o por arriba de una línea que se traza del pubis al cóccix (línea pubococcígea) se trata entonces de una agenesia anorrectal. Ya no se realiza el invertograma porque es excesivo, riesgoso e innecesario. El uretrograma consiste en aplicar a presión con jeringa, medio de contraste a través de una sonda delgada colocada en la parte proximal de la uretra, y tomar una placa con el paciente en posición lateral; se realiza para tratar de investigar la presencia de fístula hacia el recto. La ultrasonografía perineal en médicos experimentados es útil para determinar la altura del fondo de saco rectal y apreciar el desarrollo de los músculos perineales. La radiografía de la región lumbosacra ayuda a investigar la presencia de espina bífida o disgenesia sacra, que suelen asociarse con incontinencia anorrectal. La ultrasonografía renal y de las vías urinarias, incluyendo vejiga, debe realizarse en todo neonato con malformación anorrectal durante las primeras 24 h de vida, ya que la incidencia de anomalías urinarias es

Cirugía • 229

7 Figura 52–1. La imagen muestra una agenesia anal con fístula al periné anterior en la base del escroto. Se trata de una anomalía baja que puede tratarse mediante una anoplastía.

muy alta (10 a 50%), y en algunos casos, con riñón único asociado a hidronefrosis severa, deben recibir tratamiento urgente. La resonancia magnética muestra mejor definición del fondo de saco rectal y de las estructuras musculares que forman los esfínteres. Se puede realizar en aquellos casos en los que se cree que se puede hacer la reconstrucción anorrectal sin colostomía durante la etapa neonatal o en edades posteriores antes de hacer la reconstrucción anorrectal definitiva.

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TRATAMIENTO PREOPERATORIO • Exámenes preoperatorios: Bh, TP, TTP y cuantificación de plaquetas. • Cuidados generales del recién nacido; ayuno y sonda orogástrica abierta a gravedad, líquidos intravenosos con glucosado a 10% 80 mL/kg/día.

Figura 52–2. Agenesia anorrectal con fístula al introito vaginal, es una anomalía intermedia con fondo de saco rectal alto.

230 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

• Ampicilina/amikacina a dosis habituales para prevenir infección y se continúan durante 1, 2 o 5 días dependiendo del procedimiento quirúrgico que se realice. • La intervención quirúrgica se realiza una vez establecido el tipo de anomalía y la altura del fondo de saco rectal. En los niños con estenosis anal pura no se requiere de cirugía y se manejan exclusivamente con dilataciones anales, durante 1 a 2 meses, pasando en forma progresiva los dilatadores de Hegar de N° 9 a 12. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 7

La anoplastía está indicada en membrana anal y agenesia anal con y sin fístula y siempre con ayuda de un electroestimulador muscular para la identificación del esfínter externo, el retroimplante de fístula se realiza en agenesia anal con fístula vestibular en la mujer y la edad para realizarla es el periodo neonatal, o después de los 6 meses, dependiendo de las condiciones del niño, así como de la habilidad y experiencia del cirujano, aunque a menor edad hay mejores resultados funcionales y desarrollo de potenciales evocados necesarios para la continencia anorrectal. La colostomía en asa, a nivel de sigmoides, es un procedimiento de derivación temporal que se debe realizar en pacientes con agenesia anorrectal (anomalía IIIb) y en las cloacas, en tanto el niño logra un desarrollo adecuado de la musculatura perineal, que por lo común se alcanza entre 6 meses a un año de edad. A su alta debe acudir a revisión mensual con el cirujano pediatra para prevenir complicaciones en el manejo de la colostomía (estenosis o dermatitis). La anorrectoplastía sagital posterior, es el procedimiento quirúrgico que en la actualidad ofrece mejores resultados cosméticos, anatómicos y funcionales en los niños con anomalías anorrectales altas que deben someterse a un proceso de reconstrucción anorrectal. Por lo habitual se realiza entre los 6 meses al año de edad, aunque algunos cirujanos la efectúan en etapa de recién nacido. La introducción reciente de la laparoscopia permite disecar la fístula, “tunelizar” al complejo muscular esfinteriano y hacer el descenso del colon sin necesidad de abrir al abdomen, sobre todo en fístulas a vejiga o a vagina alta. CONTROL POSOPERATORIO Las dilataciones anales las realizan los papás del niño, dos veces al día, a partir del 8° día posoperatorio de la anorrectoplastía, iniciando con el calibre N° 8 y aumentando 1 número cada 10 días hasta que pase el calibre adecuado para su edad (13 a 14), antes de programar la reco-

Cirugía • 231

nexión del colon. En el posoperatorio de este último procedimiento, la constipación intestinal es una molestia frecuente que representa un reto de manejo tanto para los padres del niño como para el pediatra y el cirujano pediatra. Debe prevenirse e iniciarse con laxante suave a base de leche de magnesia o polietilenglicol, a dosis respuesta, a partir del séptimo día de posoperatorio del cierre de colostomía. En ocasiones se requiere la aplicación de supositorios de glicerina para ayudar al bebé a expulsar la materia fecal impactada y evitar que se retenga por mas de 24 h y así prevenir el desarrollo de un megarrecto que es la dilatación rectal severa. Cuando esto ocurre, se presenta la encopresis, es decir, el manchado anal constante con materia 7 fecal que se expulsa por rebosamiento. En ocasiones esta alteración se diagnostica en forma errónea como incontinencia fecal, pero puede ser reversible mediante un plan de manejo que puede durar años y consiste en la administración prolongada de laxantes (polietilengicol), enemas, dieta con fibra, abundantes líquidos orales y ejercicio.

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PRONÓSTICO La función anorrectal depende de la severidad de la malformación, debido a que a mayor altura del fondo de saco rectal, mayor el riesgo de que existan anomalías del sacro con la disfunción neuronal respectiva así como hipoplasia en el complejo muscular esfinteriano responsable de la defecación y la continencia. En presencia de agenesia o disgenesia sacra el periné es plano y sin formación adecuada de la foseta anal y del surco interglúteo. En ausencia de alteraciones en el sacro, el pronóstico funcional es bueno en las anomalías bajas, reservado en las intermedias y grave en los defectos altos con fístula a vejiga, vagina o en las cloacas ANOMALÍAS ASOCIADAS Las más frecuentes son en el tracto urinario y de éstas la más grave es el riñón único asociado a hidronefrosis severa por reflujo vesicoureteral o estenosis ureteropiélica. Las cardiopatías congénitas suelen estar presentes en los casos muy severos o con alteraciones genéticas. La atresia de esófago con fístula a traquea y hemivértebras cervicales o dorsales es la más frecuente de las anomalías del tracto gastrointestinal asociadas a ano imperforado. En conjunto las alteraciones señaladas se conocen con el acrónimo de VATER o VACTER y se refiere a las siguientes anomalías V= vertebrales, A= anorrectales, C= cardiacas TE= fístula traqueoesofágica y R= renales o del radio.

232 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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REFERENCIAS Levitt MA, Peña A: Outcomes from the correction of anorectal malformations. Curr Opin Pediatr 2005; 17:394-401. Ojmyr-Joelsson M, Nisell M, Frenckner B, Rydelius PA, Christensson K: Parental experiences: care of children with high and intermediate imperforate anus. Clin Nurs Res 2006; 15:290-305. Wheeler PG, Weaver DD: Adults with VATER association: long-term prognosis. Am J Med Genet A 2005;138 :212-217.

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53 Oclusión intestinal Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO Es la obstrucción al flujo normal del contenido intestinal, que ocasiona estasis, vómitos y ausencia de evacuaciones. Se acompaña de deshidratación y desequilibrio electrolítico; si no se hace el diagnóstico y se trata de manera oportuna, puede haber compromiso vascular que provoca necrosis, perforación intestinal, sepsis y en algunos casos la muerte. ETIOLOGÍA • En neonatos, la causa más frecuente es congénita: atresias de duodeno, yeyuno, íleon, colon, malrotación intestinal con compresión duodenal acompañada o no de vólvulo de intestino medio. • En lactantes, la causa más habitual es la invaginación intestinal, pero la hernia inguinal encarcelada debe ser considerada. • En escolares, la obstrucción más común es por adherencias posoperatorias y en países en vías de desarrollo, oclusión por áscaris. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y FISIOPATOLOGÍA La obstrucción intestinal puede ser superior (por arriba de la unión duodenoyeyunal), media (yeyuno e íleon proximal) e inferior (íleon

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Cirugía • 233

terminal y colon) (figura 53–1). Hay estasis del contenido intestinal, se dilatan las paredes del aparato digestivo proximal con secuestro de líquidos que genera desequilibrio hidroelectrolítico. Los vómitos se presentan más temprano en la medida en que la obstrucción sea más alta, y la distensión abdominal es más grave en tanto sea más distal. Los vómitos son claros en obstrucciones supravaterianas; en las infravaterianas superiores, amarillentos o de color verde claro; en las medias, verde oscuro, y en las inferiores son fecaloides. La peristalsis de lucha del intestino proximal a la obstrucción en ocasiones se manifiesta por dolor tipo cólico; puede haber trastorno vascular de la pared intestinal dilatada y perforación con peritonitis 7 generalizada, así como estado de sepsis, aunque éste puede presentarse sin que ocurra disrupción por el fenómeno de translocación bacteriana, generado por la proliferación intraluminal de gérmenes patógenos y alteración de la barrera intestinal. La ausencia de evacuaciones o disminución del volumen de las mismas, es la regla. En algunos casos de atresias intestinales, quizás se refieran evacuaciones meconiales escasas o grisáceas, las cuales se explican porque el fenómeno que originó la atresia ocurrió después de la vacuolación completa del intestino en la vida embrionaria. También puede suceder que la oclusión sea incompleta y haya salida de gas y heces por el recto, concomitante a la presencia del resto de signos de oclusión. En la enfermedad de Hirschsprung o agangliosis de un segmento distal del colon, suele haber una dilatación importante de la parte proximal, sin que el intestino delgado lo esté; en esta enfermedad, la existencia de estreñimiento y una evacuación explosiva al estimulo rectal pueden orientar hacia el diagnóstico. El antecedente de un ambiente insalubre y de expulsión de áscaris por boca o ano en fecha reciente indican la causa de obstrucción.

A

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Figura 53–1. A) Rx simple de abdomen en decúbito de un paciente con invaginación intestinal, que muestra signos de oclusión intestinal con dilatación de asas de intestino delgado. B) Imagen transoperatoria durante la reducción de la invaginación.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa. El aumento de leucocitos sugiere infección agregada y puede asociarse con perforación intestinal o trastorno vascular. Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, grupo sanguíneo y Rh. Electrólitos plasmáticos. ESTUDIOS DE GABINETE 7 Exámenes imprescindibles. Radiografia simple de abdomen de pie anteroposterior y lateral. En obstrucción pilórica hay dilatación gástrica; en la duodenal, doble burbuja; en la yeyunal, tres a seis burbujas así como múltiples niveles y asas dilatadas en los problemas oclusivos, más inferiores (figura 53–2). Aire en colon y recto sugiere una obstrucción incompleta. La imagen en “migajón de pan” se encuentra cuando hay ascariasis masiva. Exámenes opcionales. El colon por enema es útil en enfermedad de Hirschsprung para localizar la zona ganglionar; en neonatos con tapón de meconio, permite elaborar el diagnóstico y facilita su resolución; en atresia de intestino inferior se comprueba la presencia de microcolon por disfuncionalización. La serie gastroduodenal está indicada cuando hay obstrucción intestinal superior incompleta y los estudios simples no son concluyentes. La ultrasonografía abdominal es eficaz en invaginación intestinal. Examen histológico. En megacolon congénito, debe demostrarse ausencia de células ganglionares en la parte distal del colon. Otras

A

B

Figura 53–2. Imágenes que corresponden a un paciente con megacolon congénito. A) Placa simple de abdomen que muestra una distensión importante del colon transverso por una oclusión baja. B) colon por enema que identifica la zona dilatada del sigmoides y con la flecha se señala la parte agangliónica.

Cirugía • 235

entidades patológicas pueden encontrarse como causa de la obstrucción: pólipos, duplicaciones de tubo digestivo, linfomas, entre otras. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Otras causas de vómitos incluyen enfermedad por reflujo gastroesofágico, intoxicación alimentaria, gastritis medicamentosa, estenosis hipertrófica de píloro, entre otras. • Hipotiroidismo congénito (distensión, estreñimiento, etc.). • Encopresis. 7 CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Sujeto con sospecha clínica. COMPLICACIONES • Deshidratación y desequilibrio electrolítico. • Peritonitis por perforación y sepsis. • Intestino corto en casos de trastorno vascular extenso.

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EVOLUCIÓN El pronóstico en la mayoría de las entidades patológicas aquí comprendidas es bueno, una vez resuelto el fenómeno oclusivo. Las excepciones incluyen pacientes que fueron sometidos a grandes resecciones intestinales y que tienen un síndrome de intestino corto, cuyo pronóstico se relaciona con la extensión de intestino residual. TRATAMIENTO Médico • Reposición de líquidos intravenosos y supresión de desequilibrio electrolítico. • Sonda naso o bucogástrica para drenaje a gravedad, excepto en casos con obstrucción pilórica. • En suboclusión por bridas, el restablecimiento de las evacuaciones y la ausencia de dolor indican involución del problema. • En ascariasis masiva, si la suboclusión se elimina con lo anterior, se suministra albendazol vía oral, dosis única. Cuando la oclusión persiste, el tratamiento es quirúrgico. • En intestino corto, es necesario aplicar un tratamiento de apoyo nutricio intravenoso y enteral hasta lograr la rehabilitación del

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(Sección 7)

intestino residual, siempre que haya una extensión superior a 40 cm de intestino delgado con válvula ileocecal indemne, o más de 60 cm cuando está ausente, ya que si la longitud es menor a estos parámetros, debe proporcionarse alimentación parenteral a largo plazo y con un programa ambulatorio. Quirúrgico

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• En atresias intestinales (figura 53–3): duodeno-duodeno anastomosis, resección, de diafragmas; yeyuno-yeyuno anastomosis, íleo-íleo anastomosis con resección del segmento intestinal dilatado; en escasas ocasiones, ileostomía o colostomía. • En oclusión por bridas: liberación de bridas y cuando hay trastorno vascular se efectúa resección intestinal. • En vólvulo de intestino medio: se destuerce la raíz del mesenterio y se espera recuperación vascular; cuando ésta no se obtiene, se aguarda 24 a 48 h más para obtener mayor delimitación del área de necrosis y después se realiza resección de esa zona. • En ascariasis, cuando hay trastorno vascular se lleva a cabo resección intestinal, apilando al helminto en el segmento a resecar. Otra alternativa, si no se efectúa resección, es la enterotomía para evacuación de los parásitos. • En duplicaciones o quistes de mesenterio, se realiza resección del segmento intestinal afectado contiguo a la tumoración, sin afectar a los vasos mesentéricos vecinos.

B A

Figura 53–3. Paciente con atresia de yeyuno. A) Radigrafía simple de abdomen con varios niveles hidroaéreos y medio de contraste en la parte inferior. B) Aspecto transoperatorio de la atresia.

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7 Figura 53–4. Imagen de íleo que a diferencia de la oclusión intestinal, sólo muestra dilatación importante de asas (imagen en panal), pero no niveles ni opacidad en la parte inferior del abdomen.

• En linfoma, sólo se hace biopsia sin intentar la excisión completa de la masa, a menos que se encuentre incluida en una invaginación. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO

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Tránsito intestinal normal, con ingestión adecuada de alimentos y ausencia de complicaciones. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Para vigilar ausencia de complicaciones tardías como las hernias ventrales posoperatorias. • Los pacientes con intestino corto necesitan control durante toda su vida. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Establecido el diagnóstico, se definen las medidas generales de tratamiento y se envía al cirujano pediatra para resolver el problema. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO • Mantener al sujeto en ayuno. • Aportar soluciones intravenosas para eliminar la deshidratación. • Solicitar estudios radiológicos simples y colocar sonda nasogástrica antes del envío.

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REFERENCIAS Aiken JJ, Oldham KT: Malrotation. En Ashcraft KM, Holcomb GW, Sharp RJ (eds.) Pediatric Surgery. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co, 2005:435-447. Alastair JW, Millar LB et al.: Intestinal atresia and stenosis. En Ashcraft KM, Holcomb GW, Sharp RJ (eds.) Pediatric Surgery. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co, 2005:416-434. Arenas AP: Síndrome de abdomen agudo. En: Martínez y Martínez R (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: El Manual Moderno, 2005:1489-1493. 7 Hajivassiliou CA: Intestinal obstruction in neonatal/pediatric surgery. Semin Pediatr Surg, 2003;12(4):241-253[Medline].

54 Onfalocele J. Jesús lñiguez lñiguez

CONCEPTO Defecto congénito de la pared abdominal, a nivel del anillo umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad, cubiertas con un “saco herniario” formado por una membrana compuesta a base de peritoneo, gelatina de Wharton, amnios y el cordón umbilical implantado sobre el mismo (figura 54–1). Características macroscópicas: los músculos rectos anteriores del abdomen están muy separados entre sí, el defecto puede tener un diámetro de 4 a 12 cm, y desde el punto de vista clínico es una eventración, ya que las vísceras están cubiertas por un saco que de forma usual contiene asas de intestino delgado, parte de colon, estómago y en la mitad de los casos también se encuentra parte del hígado. ETIOLOGÍA A nivel embriológico, resulta porque el orificio onfalomesentérico, no se cierra o lo hace sólo en forma parcial. No se conocen los factores etiológicos específicos, aunque es más frecuente en madres añosas y con frecuencia se asocia con anomalías cromosómicas como las trisomías 13, 15, 18 o 21, y con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Cirugía • 239

7 Figura 54–1. Defecto congénito de la pared abdominal, a nivel del anillo umbilical, con salida de vísceras fuera de la cavidad, cubiertas con un “saco herniario”.

Knagawa (2002) reportó la presencia de onfalocele en 9 individuos de una sola familia en tres generaciones, lo que sugiere, en estos casos, un mecanismo de transmisión autosómico dominante.

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CLASIFICACIÓN DE RIESGO Riesgo A. Con pronóstico favorable, tienen un peso al nacer mayor de 2 500 g, saco con membranas íntegras, cavidad abdominal bien desarrollada, anillo herniario de 4 cm o menor, pocas asas de intestino delgado fuera del abdomen y sin malformaciones asociadas. Riesgo B. Pronóstico moderado grave, peso de 1 800 a 2 500 g, cavidad abdominal un tanto desarrollada, hígado en forma parcial fuera del abdomen. Riesgo C. Pronóstico muy grave: peso menor de 1800 g o asociación con alguna de las siguientes alteraciones: membranas amnióticas rotas, cavidad abdominal poco desarrollada, gran parte del hígado fuera del abdomen y malformaciones mayores asociadas. Malformaciones asociadas: las más comunes son; cardiopatías, síndrome de Beckwith-Wiedemann, trisomías 18, 13, 21, ano imperforado, pentalogía de Fallot, extrofia de cloaca y fisura vésicointestinal. FISIOPATOLOGÍA La infección de las membranas del saco y su difusión a la cavidad abdominal puede causar peritonitis. La pérdida de calor y de líquidos, por evaporación, suele ser importante y en algunos casos conducir a deshidratación, hipovolemia, hipotermia, choque y acidosis metabólica.

240 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

TRATAMIENTO Manejo preoperatorio Cubrir el defecto con una bolsa de polietileno que se fija a la pared abdominal por medio de un ventaje elástico, para disminuir la pérdida de líquidos, hipotermia y el riesgo de infección. Ayuno y sonda orogástrica abierta a gravedad para descomprimir al tracto gastrointestinal. Soluciones intravenosas que contengan glucosa y electrólitos 7 (cloro, sodio, potasio, calcio, etc) a 100 mL/kg/día y haciendo ajuste los líquidos de acuerdo con el balance y el registro de la uresis cada hora. Vigilar constantemente y mantener en límites normales la temperatura, glucemia, uresis y signos vitales. Enviar a un hospital que cuente con recursos de tratamiento intensivo neonatal para efectuar ahí el tratamiento quirúrgico. Los estudios de laboratorio antes de la cirugía deben incluir biometría hemática completa, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, cuantificación de plaquetas, determinación de urea, creatinina, glucosa, calcio y cruce de 100 mL de sangre. Quirúrgico Cierre primario: se introduce el contenido del saco hacia la cavidad abdominal y se cierra la pared por planos. Esto es posible en los onfaloceles con anillo pequeño de menos de 4 cm de diámetro, con pocas asas de intestino delgado pero sin hígado en el contenido del saco. Aplicación de malla, para cerrar el defecto de la aponeurosis, en algunos casos de onfaloceles grandes, en quienes el cierre primario está contraindicado porque aumenta la presión intraabdominal. La malla puede ser de teflón, polipropileno o silástic. Cierre quirúrgico diferido. Se aplican esclerosantes sobre la cubierta del saco (habitualmente se utiliza polvo de “gis” estéril) y se cubre con antibióticos para prevenir la infección, dando tiempo a que mejoren las condiciones que impiden el cierre primario del defecto. Por lo general la prematurez, insuficiencia respiratoria grave, alteraciones metabólicas importantes, sepsis, cardiopatías congénitas y anomalías congénitas mayores son algunas de las condiciones que impiden el cierre primario. Otra opción es aplicar un silo provisional y hacer reducciones progresivas de su contenido o aplicar amnios estéril sobre el saco y esperar a que éste epitelice. Se debe evitar el uso de esclerosantes como mercurocromo, verde brillante, violeta de genciana, etc,. Porque son tóxicos cuando se absorben.

Cirugía • 241

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS INMEDIATAS Compresión de vena cava inferior Causa. Presión excesiva intraabdominal, o “acodamiento” de la vena cava al introducir al hígado al abdomen. Diagnóstico: red venosa colateral visible en pared abdominal, piel brillante y eritematosa, edema de pared, cianosis y edema de extremidades inferiores, hipotensión arterial, taquicardia y presión venosa central (PVC) reducida. Tratamiento: cuando es muy grave, en la misma incubadora se retiran los puntos de sutura para permitir la evisceración y las vísceras se cubren con una bolsa estéril de polietileno. Una vez mejoradas las 7 condiciones generales y eliminadas las alteraciones hemodinámicas y metabólicas, pasar al enfermo a quirófano para aplicar un silo o una malla. Insuficiencia respiratoria Causa: elevación de hemidiafragmas por presión intraabdominal excesiva. Diagnóstico: datos de insuficiencia respiratoria y dificultad para llorar o respirar de manera espontánea. Baja saturación de oxígeno en el oxímetro de pulso. Tratamiento: relajación muscular y asistencia ventilatoria.

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Insuficiencia renal aguda Causa: Aumento de presión intraabdominal, compresión de la arteria renal y necrosis tubular aguda secundaria a hipovolemia. Diagnóstico: oliguria (menos de 1 mL/kg/h) (véase capitulo correspondiente). Complicaciones hemodinámicas y metabólicas: hipotermia, hipoglucemia, hipopootasemia, hipoproteinemia, deshidratación y choque. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS TARDÍAS Infección de herida y sepsis: debido a contaminación, rotura del saco amniótico o ambas. Diagnóstico: distermia, petequias, rechazo al alimento, mal estado general, cianosis, etc. Eventración o evisceración: causada por defectos en la aplicación de la técnica durante el cierre de pared, infección de la herida quirúrgica o desnutrición PRONÓSTICO Hay revisiones que reportan sobrevida de 75 a 93% y está relacionada a la gravedad del padecimiento y sus complicaciones, así como con los recursos terapéuticos con los que se cuenta.

242 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Herida cicatrizada, ingestión de alimentos y excretas normales sin complicaciones agregadas. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Cita al mes y si no hay hernia ventral alta definitiva a la clínica que corresponda para tratamiento como niño normal. Algunos desarrollan en forma tardía hernia inguinal, debido al aumento de la presión 7 abdominal posoperatoria, y deben tratarse con hernioplastía inguinal como en cualquier otro niño sin antecedente de onfalocele. En caso de hernia ventral, se deberá reoperar y hacer el cierre directo de la aponeurosis o mediante la aplicación de una malla de marlex entre ambos bordes aponeuróticos para evitar la tensión y las recidivas. REFERENCIAS García H, Franco-Gutiérrez M, Chávez-Aguilar R, Villegas-Silva R, XequeAlamilla J: Morbidity and mortality in newborns with omphalocele and gastroschisis anterior abdominal wall defects. Gac Med Mex 2002;138: 519-526. Kanagawa, SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G et al.: Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission. J Med Genet 39:184-185:2002. Koivusalo A, Lindahl, Rintala RJ: Morbidity and quality of life in adult patients with a congenital abdominal wall defect: a questionnaire survey. J Pediatr Surg 2002;37:1594-1601. Lee SL, Beyer TD, Kim SS, Waldhausen JH et al.: Initial nonoperative management and delayed closure for treatment of giant omphaloceles. J Pediatr Surg 2006; 41:1846-1849. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP: Risk factors in congenital abdominal wall defects (omphalocele and gastroschisi): a study in a series of 265,858 consecutive births. Ann Genet 2001;44:201.

Sitios en Internet Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

Cirugía • 243

55 Torsión testicular (escroto agudo) Francisco Larios Arceo

CONCEPTO La torsión testicular o del cordón espermático genera isquemia arte- 7 rial y por tanto, se considera una urgencia quirúrgica pues la tolerancia a este fenómeno es sólo de 4 h para las células de Sertoli, y de 10 u 12 h para las células de Leydig. ETIOLOGÍA La torsión testicular (escroto agudo) es la emergencia del aparato genitourinario más frecuente en niños. La torsión testicular ocurre de manera recurrente en la niñez tardía o adolescencia temprana, con un pico mayor de incidencia a los 14 años de edad. No obstante, puede presentarse en recién nacido o a una edad mayor.

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DIAGNÓSTICO • El dolor testicular es el primer síntoma y ocurre en más de 80% de los sujetos; suele ser súbito e intenso, por lo general desproporcionado a los hallazgos físicos (edema; enrojecimiento del hemiescroto afectado, que aparece después) pues al poco tiempo de evolución no se han presentado todos estos cambios. • Se asocia con síntomas abdominales o gastrointestlnales como náuseas o vómito o dolor de la parte inferior del abdomen, si bien sólo aquéllos ocurren en 25% de los casos, por lo que su ausencia no excluye el diagnóstico. • La carencia de reflejo cremasteriano también apoya el diagnóstico, así como la retracción del testículo y el alivio del dolor al sostener a este último (signo de Pren). ESTUDIOS DE LABORATORIO Se solicita biometría hemática, examen general de orina y urocultivo. La leucocitosis sugiere torsión testicular, pero no es específica. La leucocituria indica orquiepididimitis.

244 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 7)

ESTUDIOS DE GABINETE Ultrasonografía Doppler, gammagrama con 99Tc, oximetría testicular; pero debe predominar el juicio clínico y ante la duda efectúe exploración quirúrgica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe realizarse fundamentalmente con respecto a torsión de estructuras apendiculares (paradídimo, órgano de Giraldes): apéndice del 7 epidídimo-Morgagni, apéndices testicular, superior e inferior de la cola del epidídimo llamados vasa aberrans de Haller, y con la orquiepididimitis propiamente. Cabe descartar también traumatismo, tumores, hidrocele, hernia inguinoescrotal, complicaciones genitourinarias de la púrpura de Henoch-Shönlein, entre otros. Recuerde que quizás haya testículos no descendidos. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Si se sospecha torsión testicular, todos los pacientes deben ser hospitalizados. COMPLICACIONES • La principal es necrosis testicular, que depende del tiempo de solución quirúrgica; si la duración de la torsión es menor de 6 h, se recuperan 85 a 97% de los casos; pero si es mayor de 24 h, sólo se recuperan menos de 10% de testículos. • Otras complicaciones incluyen infección, licuefacción testicular y absceso escrotal secundario. EVOLUCIÓN Esta en función del tiempo de diagnóstico y tratamiento quirúrgicos antes de las 6 h. TRATAMIENTO • Si es torsión testicular, no tiene cabida el tratamiento médico, si no que se aplica terapéutica quirúrgica, la cual incluye fijación del testículo contralateral. • Si es orquiepididimitis u otros tipos de infección, proporcione antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos. • Aplique drenaje cuando hay absceso.

Cirugía • 245

CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO • Si se descarta torsión, puede egresarse al sujeto. • Cuando existe torsión, se requiere tratamiento quirúrgico. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilancia para evaluar crecimiento testicular, mínimo por seis meses a un año. REFERENCIAS

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Kram HB et al.: Testicular oximetry: a new method for the assessment of tissue perfusion and viability following torsion and detorsion. J Ped Surg 1989 Dec;24(12):1297-1302. Lewis AG et al.: Evaluation of acute scrotum in the emergency department. J Pediatr Surg 1995 Feb; 30 (2): 277-281; discussion 281-282. Soreide K: Surgical management of nonrenal genitourinary manifestations in children with Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr Surg 2005 Aug; 40(8):1243-1247. Yazbeck S, Patriquin HB: Accuracy of Doppler sonography in the evaluation of acute conditions of the scrotum in children. J Pediatr Surg 1994 Sep; 29(9):1270-1272.

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Sección 8. Dermatología Capítulo 56. Acné juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Capítulo 57. Dermatitis atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 Capítulo 58. Dermatitis por pañal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Capítulo 59. Impétigo vulgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Capítulo 60. Micosis superficiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262

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Capítulo 61. Prúrigo por insectos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266

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56 Acné juvenil José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO El acné juvenil, acné vulgar o acné polimorfo es una dermatosis que afecta el folículo pilosebáceo, con mayor frecuencia inflamatoria; crónica, autolimitada, de etiología multifactorial y cuyo inicio coincide con la pubertad (en la mujer puede preceder uno o dos años a la menarquia). Predomina en las áreas cutáneas con mayor proporción 8 de glándulas sebáceas y puede dejar como secuela diversos tipos de cicatrices. ETIOLOGÍA

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Se han reconocido diversos factores como participantes en su etiopatogénesis —la cual no se conoce a cabalidad, los más aceptados son: 1. Herencia. Aunque se ha mencionado un mecanismo de transmisión hereditaria autosómico dominante con penetrancia variable, cada vez tiene mayor aceptación el que no represente una característica mendeliana sino una naturaleza poligénica, lo que explica la gran incidencia de esta dermatosis, la que en diversos estudios aparece en primer lugar como motivo de consulta dermatológica (ha sido considerada como la enfermedad más frecuente del humano, después de las caries, según Zouboulis). La característica de ser familiar no es puesta en duda. 2. Andrógenos. Estas hormonas tienen un reconocido papel en la estimulación de la producción sebácea, al provocar hiperplasia e hipertrofia de las glándulas sebáceas. La mayor producción de sebo —con sus ácidos grasos irritantes— es imprescindible para la presentación del acné. 3. Bacterias. La flora del folículo pilosebáceo está constituida por numerosos microorganismos, pero es al Propionibacterium acnes, anaerobio aerotolerante y lipofílico, a quien se le ha reconocido Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

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(Sección 8)

el papel protagónico en la etiopatogénesis, participa en la inducción de la respuesta inflamatoria por mecanismos inmunológicos (como antígeno) y no inmunológicos (al provocar en forma directa inflamación o inducir cambios bioquímicos del sebo con producción de sustancias irritantes). DIAGNÓSTICO Clínico Con base en la topografía y morfología de las manifestaciones clínicas el diagnóstico es fácil. 8 Topografía La localización se relaciona con la mayor presencia de glándulas sebáceas; los pacientes con acné presentan las lesiones en su cara en más de 90% de los casos, 60% en la parte posterosuperior del tronco; al final 20%, en aproximación, en la anterosuperior del mismo. La piel cabelluda suele ser respetada. Acné comedónico o no inflamatorio. Es aquel que está constituido por comedones, que son glándulas sebáceas agigantadas, éstos podrán ser negros o abiertos (puntos negros, llamados en algunas regiones del país “barros”) y blancos o cerrados, que se aprecian como pequeñas papulillas profundas del color de la piel normal. Existe también el acné inflamatorio juvenil, el acné infantil (aparece en los primeros meses de vida), y el acné neonatorum que se presenta en las primeras semanas de vida (figura 56–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Por lo común no se requiere.

Figura 56–1. Acné juvenil. Pústula profunda de predominio al mentón.

Dermatología • 251

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Es excepcional que se requiera el internamiento y éste se dará en casos de acné fulminans, rara y grave variedad clínica que cursa con fiebre, anorexia, malestar general, leucocitosis poliartralgias, lesiones cutáneas necróticas y osteolíticas. EVOLUCIÓN Es una dermatosis crónica de curso irregular con episodios de exacerbación, los factores que la empeoran son: calor, sol, humedad, pellizcarse (exprimir las lesiones) y estrés psicológico (p. ej., exámenes escolares). 8 COMPLICACIONES Las cicatrices de diverso tipos y notoriedad, durante y después de la etapa activa, pueden tener —en algunos pacientes— serias repercusiones psicológicas (minusvalía, inseguridad) que les afecten en sus relaciones sociales. TRATAMIENTO

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El tratamiento a elegir deberá estar condicionado por el tipo y la severidad del acné. Acné comedónico o no inflamatorio Los fármacos a emplear son los retinoides, de conocido efecto comedolítico; por ejemplo, ácido retinóico (tretinoína) 0.01%, o si se tolera 0.025%, contando además con adapalene a 0.1%. Hay que tener en cuenta que tienen cierto efecto irritante (excepto el retinaldehido) y que deberán aplicarse por la noche (no exponerse al sol con el fármaco). Acné inflamatorio Dependiendo de su severidad se emplearán antibióticos tópicos u orales y en los casos severos, o refractarios a estos últimos, se podrá usar la isotretinoína oral. Los antibióticos tópicos son la eritromicina y el fosfato de clindamicina; los orales: la minociclina, la doxiciclina (a dosis de 100 mg diarios) y la limeciclina (300 mg diarios). La eritromicina se podrá utilizar en los casos de alergia a las tetraciclinas. Cualquiera de los antibióticos no deberá usarse en forma continua más de tres meses. Se recomienda en el caso de los tópicos asociarlos al peróxido de benzoílo a 2.5 o a 5%, quimioterápico que tiene

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(Sección 8)

buena acción bactericida y además disminuye la posibilidad de aparición de la resistencia bacteriana, serio problema que va en aumento. El mismo tratamiento tópico se usa en el acné neonatorum y en el acné infantil. REFERENCIAS Arenas R: Atlas de dermatología diagnóstico y tratamiento, 3ª ed., México: McGraw Hill, 2005;25-31. Barba-Borrego JA, Barba-Gastélum JA: Acné En: Martínez y Martínez R., ed. La salud del niño y del adolescente, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005;1599-1603. Cunliffe WJ: Nuevos conceptos en el tratamiento de la acné. Londres: Martin 8 Dunitz Ltd, 2004;16. Higaki, Nakamura, Motokazu et al.: Propionibacterium acnes biotypes and susceptibility to minociclyne. International Journal of Dermatology 2004; 43(2):103-107. Oprica C, Nord CE: Study Group on Antimicrobial Resistence in Anaerobic Bacteria. European surveillance study on the antibiotic susceptibility of Propionibacterium acnes. Clinical Microbiology & Infection 2005;11(3): 204-213.

57 Dermatitis atópica José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO La dermatitis atópica, llamada también neurodermatitis diseminada o infantil, eccema del lactante, infantil, endógeno, constitucional o atópico y prúrigo de Besnier, es una enfermedad inflamatoria, crónica, frecuente, en forma intensa pruriginosa, de remisiones y recidivas, con lesiones de topografía y morfología típicas. Acusando habituales antecedentes familiares de atopia. La mayoría de los casos se manifiesta en los primeros 5 años de vida; más de la mitad antes del primer año, de manera especial, en los 2 o 3 primeros meses. Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

Dermatología • 253

ETIOLOGÍA Es multifactorial: se han invocado un gran número de causas, tantas como sus sinónimos, entre ellas se encuentran las siguientes teorías:

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1. Genética. 2. Inmunológica. 3. Alérgica. 4. Neurovegetativa. 5. Infecciosa. 6. Constitucional. 7. Metabólica. 8. Psicológica. Aunque se le reconoce gran importancia a la genética, es posible que cada una de éstas tenga un papel de mayor o menor importancia en su etiopatogénesis, pero en el momento actual no se tiene una explicación única. Factores agravantes o desencadenantes como: calor, frío, sudoración, baño muy caliente, jabón, detergente, telas de lana o sintéticas con sensación táctil similar a ésta, toxina del estafilococo dorado y estrés psicológico. En cuanto al papel de los alimentos hay gran disparidad de opiniones, entre quienes niegan su importancia y quienes los valoran como empeoradores de la dermatosis; estos autores mencionan entre otros: huevo, leche de vaca, soya, nueces, pescado y mariscos. DIAGNÓSTICO Clínico. El diagnóstico se realiza por la clínica con base en los criterios fijados por Hannifin y Rajka en 1979, y son los siguientes: Criterios mayores: 1. Prurito. 2. Topografía típica. 3. Morfología típica. 4. Cronicidad. 5. Recurrencia. 6. Antecedentes familiares, personales de atopia o ambos.

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254 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

Criterios menores: 1. Xerosis. 2. Queratosis pilar. 3. Ictiosis. 4. Palidez facial. 5. Hiperlinearidad. palmo-plantar. 6. Pitiriasis alba. 7. Hiperpigmentación. periorbitaria. 8. Doble pliegue palpebral de Dennie Morgan.

9. Pérdida del tercio externo de la ceja (signo de Hertoghes). 10. Conjuntivitis. 11. Rinitis. 12. Queratocono. 13. Catarata subcapsular. 14. Piodermitis frecuente. 15. Dermatitis plantar infantil. 16. Fisuras periauriculares. 17. Eccema del pezón. 8 18. Dermatosis inespecíficas de manos. Para el diagnóstico se requiere contar con tres factores mayores y al menos tres menores. Formas clínicas Lactante (de meses hasta los dos años). Topografía: afecta mejillas y mentón respetando el triángulo nasolabial. Puede situarse además en frente, pabellones auriculares, cuello, zonas de extensión de las extremidades. Morfología: placas eritematoedematosas, a veces erosionadas, exudativas; en etapas crónicas se aprecian secas, liquenificadas con escamas finas. Infantil (de tres a trece años). Topografía: típica en fosas antecubitales y huecos poplíteos; además pueden encontrarse lesiones en párpados, zona peribucal, grandes pliegues cutáneos y plantas (dermatitis plantar infantil). Morfología: placas papuloeccematosas húmedas (con costras melicéricas o melicerohemáticas) o secas, con huellas, en ocasiones severas, de rascado. Adolescente o adulto. Topografía: se observan lesiones en párpados, cuello, pliegues flexurales, areola, pezón, manos y pies. Morfología: predominan las lesiones secas, xeróticas, liquenificadas con escamas farináceas; el rascado puede ocasionar zonas excoriadas rezumantes, con costras melicéricas o melicerohemáticas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Por su frecuencia, la dermatosis a considerar en primer lugar es la dermatitis seborreica, con la cual no es raro que concurra; de modo posterior se toman en cuenta: dermatitis por contacto, histiocitosis X y acrodermatitis enteropática. Y al final las patologías siguientes, que con facilidad se diferencia por las anomalías con las que se asocian:

Dermatología • 255

ictiosis vulgaris, síndromes de Wiskott-Aldrich, de Hurler y de Netherton, fenilcetonuria, ataxiatelangiectasia. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Diversas pruebas laboratoriales detectan anomalías inmunitarias, el alza de niveles de IgE se correlaciona con la actividad de la dermatosis, pero éstas no son necesarias para el diagnóstico, el que por lo común se realiza por los hallazgos clínicos. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Es excepcional que se justifique el internamiento, sólo por una com- 8 plicación más allá del área cutánea, como una septicemia.

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TRATAMIENTO La terapéutica tendrá tres metas básicas: evitar la sequedad de la piel (xerosis), disminuir la inflamación y mitigar el prurito. Medidas generales. El baño debe ser diario, con agua tibia, enjabonadura ligera, sin frotar (no estropajos, esponjas o toallas), jabón neutro o de forma ligera ácido; en casos severos se prefieren los dermolimpiadores tipo SYNDET (sin detergente), secado suave sin friccionar (el aire caliente de las secadoras de pelo deshidratan la piel), de inmediato (antes que se evaporen las moléculas de agua) usar cremas o lociones emolientes de suave acción antiinflamatoria, sin perfume o parabenos como por ejemplo las elaboradas a base de avena relava, aceites de canela, almendras dulces o carita y agua termal, las que se aplicarán las veces que sea necesario a lo largo del día para evitar la sequedad y el picor de la piel. Se recomienda vestido de tela de algodón y no emplear más ropa de la necesaria para no provocar sudoración (ésta es disparador de la picazón y del prurito). En el lavado de ropa usar detergentes no irritantes, sin enzimas biológicas, ni suavizantes, enjuagando en forma prolongada. Fármacos tópicos. Para la inflamación se pueden usar corticoides de muy baja potencia, el ideal es la hidrocortisona al 1% (se debe evitar el abuso, sobre todo en áreas extensas) aplicándose con frecuencia decreciente. Si existe infección bacteriana, se emplean fomentos de solución sulfatada, ungüento de mupirocina o ambos o de ácido fusídico; en caso de parasitación por cándida: nistatina o algún imidazólico. A últimas fechas se ha empleado con éxito el inmunomodulador pimecrolimus y de manera más reciente tacrolimus a 0.1%, en adolescentes, a 0.03% en niños. Para el prurito se desaconsejan los antihistamínicos tópicos (ocasionan dermatitis por contacto con frecuencia).

256 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

Fármacos sistémicos. Los antihistamínicos son útiles por su acción antipruriginosa más que por la antihistamínica, siendo para ese fin más activos los de primera generación, como el clorhidrato de difenhidramina y la hidroxicina. Los antibióticos tienen su indicación cuando hay una infección secundaria diseminada (por lo común estafilococos y estreptococos); se recomienda la dicloxacilina. En dermatitis atópicas de gran severidad se han usado los inmunomoduladores: ciclosporina A, interferones e interleucinas con resultados irregulares. La talidomida ha dado magníficos resultados (se debe tener un estricto control para evitar el embarazo). Se advierte en contra del empleo de corticoides sistémico. 8 REFERENCIAS Beirana A: Dermatitis atópica. PAC Dermatología-2: Libro 3 Dermatología pediátrica. México: Intersistemas editores, 2005;205-209. Igawa K, Nishioka K, Yokozeki H: Odontogenic focal infection could be partly involved in the pathogenesis of atopic dermatitis as exacervating factor. Int J Dermatol 2007;46(4):376-379. Ponte GM, Baidal DA, Romanelli P, Faradji RN et al.: Cell Transplant 2007; 16(1):23-30. Xhauflalre-Uhoda E, Pierrar-Franchimont C Pierard GE: Comparative effect of tacrolimus and bethametasone valerate on the passive sustainable hydration of the stratum corneum in atopic dermatitis. Dermatology 2007; 214(4): 328-332. Salas-Alanís JC, López-Lozano E, McGrath JA: Factores de riesgo genético en dermatitis atópica.Tecnología de punta. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2007;5(2):101-104.

58 Dermatitis por pañal José Antonio Barba Borrego y J. Antonio Barba Gastélum

CONCEPTO La dermatitis por pañal, llamada también dermatitis amoniacal, es una dermatitis por contacto de tipo irritativo, inflamatoria, aguda, Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

Dermatología • 257

que afecta la zona cutánea cubierta por el pañal. Se manifiesta por un enrojecimiento vivo que puede llegar a la exulceración, provoca dolor urente, en ocasiones severo. Aparece con mayor frecuencia en el lactante, con una elevada incidencia entre los 9 y 12 meses, ocupando uno de los primeros lugares entre las dermatosis más frecuentes del recién nacido y el lactante. ETIOLOGÍA Durante años se creyó que la causa era el amoníaco producido por la acción de las bacterias, existentes en esta zona, sobre la urea; en el momento actual, se considera a éste uno más de los varios factores que tienen un papel etiopatogénico, entre los que se encuentran: la 8 frecuencia del cambio de pañales, tipo de material de los mismos, grado de oclusión por el pañal, por pomadas o ambos temperatura alta, pH alcalino, roce y grado de humedad. El evento más importante para el inicio de la dermatosis es la maceración o sobrehidratación de la piel, por ella la capa córnea pierde su función de barrera permitiendo el daño por irritantes primarios: orina (proteasas, lipasas, sales biliares), heces fecales (en especial diarreicas), detergentes, jabones, antisépticos, remedios naturistas entre otros. Las dermatitis seborreica o atópica pueden estar presentes como entidades asociadas, e inclusive coadyuvan en la presentación de la dermatitis por pañal. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

DIAGNÓSTICO Clínico Es característica la topografía: genitales, glúteos, periné y las partes convexas donde roza el pañal; en ocasiones se rebasa con amplitud esta zona para afectar el área lumbar y la porción proximal de los muslos, con frecuencia son respetados los surcos profundos de la piel. La morfología está condicionada por la severidad de la dermatosis, pudiendo observar: eritema, pápulas, vesículas, erosiones y fisuras; al evolucionar a la cronicidad aparece la liquenificación y las escamas. En los casos severos aparecen pápulas erosionadas, a esta variedad clínica se le denominó sifiloide posterosivo de Sevestre y Jacques (por su parecido con el condiloma latum de la sífilis). El dolor urente (ardoroso) constituye parte de la sintomatología. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las entidades a considerar son las dermatitis atópica y seborreica y la psoriasis (ésta es mucho menos frecuente). La cándida, por su carac-

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terística de ser oportunista, por lo común participa complicando el cuadro clínico, afecta la profundidad de los pliegues cutáneos y suele rebasar el área cubierta por el pañal. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN No requiere hospitalización. TRATAMIENTO La acción toral en el manejo terapéutico de esta dermatosis es man8 tener seca y limpia la zona del pañal para lo cual, es imperativo que la frecuencia de su cambio tenga una periodicidad adecuada para cumplir con esta premisa, no pudiendo señalarse un horario, dado el factor individual para la micción y la defecación. La limpieza debe realizarse con agua tibia, en forma suave al igual que el secado (aire no muy caliente = secadora de pelo); se desaconsejan las toallitas comerciales impregnadas de líquido (en ocasiones perfumadas). Para mantener seca la piel puede emplearse fécula de maíz. Según la severidad de la dermatosis y las posibles complicaciones (dermatosis concurrentes como candidosis = nistatina o imidazólicos. Piodermitis = ácido fusídico o mupirocina), se puede recurrir al empleo de: baños de asiento coloides, lociones secantes (glicerina 30 g, talco 20 g, óxido de cinc 20 g y agua 200 g), lociones coloides (polvo para baño coloide y agua), hidrocortisona a 1% por pocos días (no usar corticoides fluorinados ni potentes). Se recomienda: que durante todo el tiempo posible el niño permanezca sin pañal y que el uso de pañales y calzones oclusivos sea lo menos posible. En ocasiones es necesario emplear pañales de tela de algodón y proteger el colchón con un plástico. REFERENCIAS Arenas R: Atlas de dermatología diagnóstico y tratamiento, 3ª ed. México: McGraw-Hill Interamericana. 2005;49-51. Barba-Borrego JA, Barba Gastélum JA: Dermatitis por contacto En: Martínez y Martínez R, La salud del niño y del adolescente, 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005;1443-1445. Humphrey S, Bergman J, Au S: Practical management strategies for diaper dermatitis. Skin Therapy Lett 2006;11(7):1-6. Ozou A, Cetinkaya S, Alikasifoglu A, Gonc EN et al.: Inapropriate use of potent topical glucocorticoids in infants. J Pediatr Endocrinol Metab 2007 Feb;20(2):219-225. Scheinfeld N: Diaper dermatitis: a review and brief survey of eruptions of the diaper areas. Am J Clin Dermatol 2005;6(5)273-281.

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59 Impétigo vulgar Salvador Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Es una piodermia superficial común en la infancia, contagiosa autoinoculable, causada por cocos grampositivos. Se denomina impétigo vulgar primario cuando aparece sobre piel sana y se llama secundario 8 (impetiginización), si se agrega a otra dermatosis. Se caracteriza por vesicopústulas, costras y erosiones que involucionan sin dejar cicatriz. Hay otra variedad llamada impétigo buloso.

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ETIOLOGÍA • En el impétigo vulgar se aíslan Streptococcus pyogenes β-hemolítico A y Staphylococcus aureus, los cuales muchas veces coexisten. Es más frecuente en lactantes, preescolares y escolares. • El impétigo buloso es originado por Staphylococcus aureus y predomina en recién nacidos y lactantes. • Ocurre en ambos sexos, siendo mayor su prevalencia en climas calurosos, sobre todo en verano; los factores predisponentes incluyen hacinamiento, higiene deficiente, malnutrición, infecciones nasofaríngeas o auditivas y dermatosis pruriginosas previas. • Cepas de Staphylococcus aureus del grupo lítico II (fagotipos 71 y 55) productoras de toxina exfoliativa producen la enfermedad de Ritter von Ritershain o SSSS (por sus siglas en inglés Staphylococcal scalded skin syndrome). DIAGNÓSTICO Clínico • La región principalmente afectada es la cara, sobre todo en torno a nariz, boca, oídos, y se extiende a manos, zonas expuestas y otras áreas de la piel por autoinoculación. • Aparecen de manera súbita vesículas o pequeñas bulas de contenido seroso, circundadas por eritema, que en el mismo día se transforman en pústulas, las cuales al drenarse y desecarse producen costras seropurulentas que al desprenderse dejan erosiones, formándose pronto nuevas costras (figura 59–1).

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Figura 59–1. Impétigo vulgar o ampolloso. Lesiones vesiculopustulosas periorales y algunas costras.

• En lesiones extensas, puede haber linfadenitis, hipertermia y síntomas generales. • En el impétigo buloso, la topografía es similar, incluyendo abdomen y región del pañal en recién nacidos, resultado de colonización del muñón umbilical. Se presentan flictenas de 1 a 2 cm o más; de manera inicial son de contenido claro, el cual después se torna turbio, y en dos o tres días se rompen, quedando áreas denudadas que se recubren de costras aplanadas de color pardo. Puede haber también fiebre y manifestaciones generales. • El SSSS o síndrome estafilocócico de piel escaldada es una forma muy grave que, como el nombre sugiere, da el aspecto de quemaduras generalizadas y debe abordarse por separado. ESTUDIOS DE LABORATORIO Es opcional el cultivo bacteriológico. Los títulos aumentados de anticuerpos antidesoxirribonucleasa B orientan a infección estreptocócica reciente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las lesiones iniciales de impétigo vulgar han de diferenciarse de varicela, herpes simple y dermatitis por contacto. El impétigo buloso, de epidermólisis bulosa dermatitis herpetiforme y eritema polimorfo. El SSSS se diferencia con respecto de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica de Lyell. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Casi nunca se requiere, con excepción de los sujetos con lesiones extensas y afección importante del estado general, así como sospecha de SSSS.

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COMPLICACIONES Es poco frecuente la glomérulonefritis por estreptococos. EVOLUCIÓN Con el tratamiento oportuno y correcto, las lesiones involucionan en cinco a siete días, dejando manchas rosadas que desaparecen sin quedar huella. TRATAMIENTO

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• Previo aseo con agua y jabón, aplicar fomentos y descostrar con 8 solución elaborada a base de sulfatos de cobre y cinc en proporción de 1:1000, tres o más veces al día, y aplique mupirocina a 2% o ácido fusídico a 2% o clioquinol a 3% hasta la total desaparición de las lesiones. • En caso de lesiones amplias sin mejoría rápida con terapéutica local o afección de vías respiratorias, proporcionar dicloxacilina o flucloxacilina a dosis de 50 mg/kg/día, repartidos cada 6 h, vía oral, o penicilina G procaínica cada 12 h si se sospecha origen estreptocócico (Apéndice N). • El tratamiento es aplicado por el médico de primer contacto de manera ambulatoria, excepto los casos citados en que es recomendable consultar al dermatólogo. REFERENCIAS Cole C, Gazewood J: Diagnosis and treatment of impetigo. Am Fam Physician 2007;75(6):859-864. Honeyman J: Infecciones bacterianas primarias de la piel I. En: Torres Lozada V, editor. Dermatología Práctica Ibero-latinoamericana. México: Vicente Torres Lozada-Nieto Editores; México, 2005.160-178. Wyndham M: Impetigo. Community Pract 2007;80(4):22.

262 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 8)

60 Micosis superficiales Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Las dermatofitosis o tiñas son micosis superficiales de piel, cabello o 8 uñas, causadas por hongos con propiedades queratinófilas de los géneros Trichophyton, Microsporum o Epidermophyton conocidos como dermatofitos. Son contagiosas, de suma frecuencia en climas calurosos, afectan a todas las razas y a ambos sexos. Hay varias formas clínicas según la localización. ETIOLOGÍA • Los más frecuentes son: en tinea capitis, Trichophyton tonsurans y Microsporum canis. Es propia de niños, se adquiere por contacto directo y por medio de peines, cepillos, gorros, entre otros objetos, influyendo el hacinamiento y la higiene deficiente; en tinea corporis, M. canis y T. tonsurans. Más frecuente en niños y mujeres que conviven con perros y gatos. • En tinea cruris y tinea pedis, el más común es T. rubrum, aislándose también T. mentaghrophytes y E. floccosum. La primera es propia de varones jóvenes y adultos, con frecuencia debido a tiña del pie, que en años recientes se ha incrementado en adolescentes, en escolares y aun en preescolares, sobre todo en deportistas, en quienes acuden a clubes y balnearios y por el uso de botas y tenis. • En la tinea unguium, el agente principal es T. rubrum; predomina en adultos pero cada vez se reporta más en niños. DIAGNÓSTICO Clínico • La variedad seca de tiña de la cabeza, la más usual, se caracteriza por placas seudoalopécicas, cabellos tonsurados y escamas; cuando estas lesiones son causadas por Trichophyton, las placas son pequeñas y múltiples, los cabellos están rotos a diferente nivel, alternando con otros en apariencia normales y del mismo color; en las generadas por Microsporum, las placas son únicas o escasas,

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grandes, bien delimitadas, y los cabellos segados están al mismo nivel y son de color blanquecino, debido a la vaina de esporas que los recubre (figura 60–1). • La tiña inflamatoria o querión de Celso inicia como una tiña seca, evolucionando a placas eritematoedematosas de aspecto tumoral con pústulas y abscesos que provocan dolor intenso. • La tiña del cuerpo o de piel lampiña, más frecuente en cara, tórax y extremidades superiores, se manifiesta por placas eritematoescamosas de forma anular, escasas o numerosas, de uno o varios centímetros, bien delimitadas, con el centro poco activo y el borde externo rojizo, realzado, con vesículas y pequeñas costras. Son muy pruriginosas (figura 60–2). • En la tiña inguinal, las lesiones pueden incluir pubis, abdomen, 8 muslos, perineo y regiones glúteas; las placas son similares a las anteriores con forma policíclica, con frecuencia liquenificadas y hay huellas de rascado. • En la tiña de los pies en su variedad intertriginosa, se observan vesículas, maceración, descamación y fisuras en espacios interdigitales; en la forma vesiculosa, las lesiones predominan en el borde y arco, incluyendo toda la región plantar, y están constituidas por vesículas pequeñas en número variable, muy pruriginosas, de contenido filante, quedando al drenarse finas escamas, excoriaciones y costras; en la modalidad hiperqueratósica, se aprecian placas descamativas en casi todo el trayecto plantar, engrosándose la capa córnea, sobre todo en la región del talón, con grietas y fisuras en varios casos. Pueden coexistir en un mismo paciente todos los tipos de lesiones citados. • La tiña de las uñas, tipo subungueal, el más usual, se inicia en la porción distal o en uno de los bordes laterales, la uña se torna de co-

Figura 60–1. Micosis del cuero cabelludo. Lesión circinada (en círculo) de borde activo. En el interior se observan finas escamas “farináceas”.

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8 Figura 60–2. Micosis de la piel lampiña. Placa eritemato-escamosa con el centro poco activo y borde externo realzado y rojizo.

lor amarillo marrón, engrosada, friable, invadiendo en el transcurso de varios meses el resto de la misma (forma onicodistrófica total), al tiempo que otras uñas empiezan a afectarse. ESTUDIOS DE LABORATORIO Examen microscópico directo y cultivo micológico, sobre todo tratándose de las uñas y siempre que haya duda. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • La tiña de piel cabelluda con alopecia areata y tricotilomanía. • La tiña del cuerpo con pitiriasis rosada de Gilbert. • La inguinal debe distinguirse de candidiasis y neurodermatitis. • La tiña de pies, de candidiasis y queratólisis plantar. • La tiña de uñas ha de diferenciarse de onicodistrofias y candidiasis. COMPLICACIONES Impetiginización y dermatitis por contacto. EVOLUCIÓN Con tratamiento oportuno y adecuado se resuelven de manera satisfactoria sin secuelas, excepto en el querión de Celso, que puede dejar cicatrices. En tinea cruris, pedis y unguium, son frecuentes las recidivas.

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TRATAMIENTO • En tinea capitis, griseofulvina a dosis de 15 a 20 mg/kg/día, repartidos en tres tornas, con alimentos, o ketoconazol 3.33 mg/ kg/día, con alimentos, por seis a ocho semanas. • En tinea corporis, casi siempre es suficiente la aplicación de tolnaftato o tolciclato tres veces al día, terbinafina o imidazoles como miconazol, clotrimazol, isoconazol, ketoconazol, sulconazol, oxiconazol, entre otros, una o dos veces al día, cuya eficacia es similar, hasta la desaparición de las lesiones. • En tinea cruris y pedis, se emplean los mismos fungistáticos locales, pero son preferibles las presentaciones en polvo o solución si las lesiones son húmedas, evitando además la acumulación de sudor 8 con el aseo apropiado, cambio de ropa interior, calcetines y calzado que permitan la ventilación. De ser insuficiente, puede prescribirse, itraconazol, 1.66 mg/kg/día, o terbinafina, 4 mg/kg/día, con la comida principal, durante 2 a 6 semanas, siendo indispensables. • En tinea unguium, es indispensable tratamiento oral, a mismas dosis que para tinea cruris, por 6 semanas para uñas de las manos y 12 para los pies. Puede requerirse mayor tiempo de tratamiento en todos los casos.

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MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Ambulatorio, por médico de primer contacto. • Envío a dermatólogo cuando no haya buena respuesta terapéutica, sobre todo en caso de complicaciones. REFERENCIAS Arenas R: Micología médica ilustrada. 2ª ed. México: InteramericanaMcGraw-Hill, 2003:61-81. Mohrenschlager M, Seidl HP, Ring J, Abeck D: Pediatric tinea capitis: recognition and management. Am J Clin Dermatol 2005;6(4):203-213. Ramírez-Soltero SE: Tiñas. En: Martínez y Martínez R, editor. Martínez, La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005:1434-1437. Weinstein A, Berman B: Topical treatment of common superficial tinea infections. Am Fam Physician 2002;65(10):2095-2102.

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61 Prúrigo por insectos Salvador E. Ramírez Soltero y Marisol Ramírez Padilla

CONCEPTO Es una reacción cutánea producida por hipersensibilidad a las sustan8 cias antigénicas contenidas en la saliva que inoculan los insectos. Constituye uno de los principales motivos de consulta dermatológica pediátrica y se caracteriza por ronchas y pápulas diseminadas, muy pruriginosas, cuya topografía depende del artrópodo causante. ETIOLOGIA Más frecuente por Cimex lectularius (chinche de cama), insecto hematófago de hábitos nocturnos con mayor actividad en temporada calurosa, y por las hembras de anofelinos y culicinos (mosquitos o “zancudos”), abundantes en época de lluvias. En sujetos no sensibilizados, las lesiones son escasas y de corta duración, debido a la acción irritante directa, a diferencia de lo que acontece en el denominado prúrigo. Influye la higiene deficiente, siendo mayor la prevalencia en lactantes y preescolares. La puliciasis es causada por Pulex irritans (pulga). Diversos ácaros y sus larvas también pueden dar lugar a pápulas pruriginosas. DIAGNÓSTICO Clínico Topografía y morfología. En la cimiciasis las lesiones son más visibles en regiones lumbosacra y glútea, en muslos y piernas, en brazos y antebrazos; en pares o en grupos, siguiendo trayectos. Cuando se trata de insectos voladores, predominan en la frente y mejillas y en las caras externas de las extremidades; aisladas o agrupadas, con tendencia a la simetría en ambos casos. De manera inicial aparecen ronchas de breve duración que son sustituidas por pápulas, decapitadas por el rascado, cubiertas por costras serohemáticas, alternando con manchas y cicatrices de lesiones previas. Puede haber vesículas y ampollas (figura 61–1).

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Figura 61–1. Prúrigo por insectos. El paciente presenta pápulas en su mayoría decapitadas en su vértice y algunas están cubiertas por una pequeña costra serohemática.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Escabiasis (sarna), en la que suele haber varios afectados y la topografía es inconfundible. Varicela, en la cual la evolución es muy diferente. COMPLICACIONES Impetiginización y dermatitis por contacto. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EVOLUCIÓN Tiende a la cronicidad. Unas lesiones involucionan, al mismo tiempo que otras se reactivan y aparecen nuevas de manera periódica, en la medida que hay exposición a los agentes causales. Al paso del tiempo, se desarrolla tolerancia a las sustancias que causan esta afección. TRATAMIENTO • Es prioritario explicar la historia natural de la enfermedad a los familiares, enfatizando que bastan unas cuantas picaduras para que se presenten numerosas lesiones con el fin de convencerles de la necesidad de proteger al niño de los insectos al máximo posible. • Incrementar la limpieza del hogar, usar mosquiteros y aplicar insecticidas, en especial en los lugares donde se refugian las chinches, explicando las precauciones respectivas. • Para controlar el prurito, proporcionar clorofeniramina o isotipendilo a dosis de 0.30 mg/kg/24 h, por vía oral repartidos en tres dosis; otros antihistamínicos usados son cetirizina, ebastina, lora-

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tadina, o desloratadina, por vía oral cada 24 h. A nivel local ayudan la crema de crotamitón, lociones de calamina y linimento oleocalcáreo, que combinado con benzoato de benci1o al 5% puede actuar como repelente en algunos casos, así como la tiamina a dosis de 10 mg/kg/día. En casos agudos, de no ser suficiente lo anterior, indicar corticoesteroides de baja potencia, como hidrocortisona crema, durante 3 o 4 días, con las precauciones conocidas. • Si hay complicaciones hay que tratarlas antes. • El tratamiento es ambulatorio, aplicado por el médico de primer contacto. • Se envía al paciente al dermatólogo cuando no hay buena respuesta a la terapéutica, sobre todo en caso de complicaciones. REFERENCIAS Arenas R: Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 3a ed., México: McGraw-Hill Interamericana, 2005;83-84. Leverkus M, Jochim RC, Schad S, Brocker EB et al.: Bullous allergic hypersensitivity to bed bug bites mediated by IgE against salivary nitrophorin. J Invest Dermatol, 2006;126(1):91-96. Mroczkowski TF, Millikan LE: Prurito y prúrigo. En: Ruiz-Maldonado R, Parish L, Beare JM editor. Tratado de dermatología pediátrica. México: Nueva Editorial Interamericana, 1992;646-650.

Sección 9. Endocrinología Capítulo 62. Crecimiento deficiente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Capítulo 63. Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) . . . . . . . . . . . . . . . 275 Capítulo 64. Diabetes mellitus tipo 2 (DM2) . . . . . . . . . . . . . . . 281 Capítulo 65. Hipotiroidismo congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 Capítulo 66. Hipertiroidismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 9 Capítulo 67. Obesidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Capítulo 68. Pubertad temprana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Capítulo 69. Síndrome de Wiedemann-Beckwith. . . . . . . . . . . . 304

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Capítulo 70. Trastornos de la diferenciación sexual. . . . . . . . . . 309

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62 Crecimiento deficiente Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Crecimiento en biología es la resultante del equilibrio inclinado hacia la incorporación de materia en los organismos vivos, en contraposición a la necesidad de destruirla para obtener energía, logrando así mantenerse de manera temporal presentes en el espacio tiempo. El crecimiento lineal en los niños y adolescentes es una manifestación de este hecho, un elemento que define su condición y es un refle- 9 jo fiel de su estado de salud. ETIOLOGÍA

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Cualquier trastorno orgánico innato o adquirido de intensidad y duración considerables, así como la administración prolongada de algunos fármacos, pueden afectar el crecimiento y en algunos casos esto llega a ser la única manifestación del problema por un tiempo prolongado. Es por ello que se hace necesaria la revisión y cuantificación periódica del crecimiento infantil como una medida para detectar en forma oportuna enfermedades serias en los niños. FISIOPATOLOGÍA La información genética indemne, su expresión íntegra en órganos, sistemas y factores neuroendócrinos, el aporte suficiente y equilibrado de nutrientes y la ausencia de agresiones del ambiente son imprescindibles para que el crecimiento suceda. Cuando el equilibrio entre los factores que lo permiten se rompe, el crecimiento se detiene o enlentece. Dado que el crecimiento lineal termina con el cierre de los cartílagos epifisiarios, a su vez provocado por las hormonas sexuales, la llegada y consumación de la pubertad condiciona las posibilidades últimas de crecimiento. Cuando las patologías no son permanentes y tienen posibilidades de cura o tratamiento, las probabilidades de crecimiento, de recuperación y de que se alcance la talla genética esperada, dependen de la lejanía de los eventos finales antes mencionados. 271

272 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Existen tres formas de evaluar el crecimiento que deben ser consideradas en conjunto para tener un conocimiento más certero de esta condición. 1. Comparación de la talla del paciente con tablas poblacionales de talla para la edad. Una situación por debajo del percentil 3 o más allá de 2 desviaciones estándar de la talla promedio, indican anormalidad estadística y posibilidad de enfermedad. 2. Comparación en las tablas poblacionales de talla para la edad, de la posición de la talla media familiar (TMF) con la posición de la talla del paciente. Se considera aceptable una distancia no mayor de 4 centímetros cuando ambas son llevadas a la talla final. 9 La TMF se calcula: • En la mujer se resta 6.5 cm al promedio de la talla de los padres. • En el varón se suman 6.5 cm al promedio de la talla de los padres. Este procedimiento será válido a partir de los dos años de edad, cuando la talla del individuo termina de ajustarse a la talla de los padres. 3. Medición de la velocidad de crecimiento. Ésta deberá estar situada por lo menos en el percentil 10 de las tablas poblacionales. Junto a estas tres acciones es necesario evaluar el estado de desarrollo puberal, atendiendo a las etapas de Tanner y la edad ósea, ya que esto determina en forma decisiva la velocidad de crecimiento. Así por ejemplo una niña de 12 años que no ha iniciado pubertad es normal que crezca 5 cm/año, mientras que una de 9 años en estadio puberal 2 lo podría hacer hasta en 7 a 10 cm/año. Las diferentes patologías provocarán distintas manifestaciones clínicas. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los siguientes exámenes son útiles para descartar algunos factores que puedan afectar el crecimiento y en ocasiones identifican la causa precisa en ausencia de evidencia clínica: Biometría hemática, química sanguínea, transaminasas, proteínas plasmáticas, gasometría venosa, urianálisis, coproparasitoscópico, velocidad de sedimentación globular, electrólitos séricos, hormonas tiroideas.

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El cariotipo es obligatorio en cualquier niña con trastorno del crecimiento de causa oscura y sobre todo si además es portadora de dismorfias o segmento inferior corto. Otro tipo de exámenes estarán orientados por la sospecha diagnóstica que se tenga a partir de la clínica.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Una vez que se ha determinado que pudiera existir una alteración en el crecimiento, habrá que iniciar un ejercicio clínico ordenado para llegar al diagnóstico. Un interrogatorio exhaustivo y una correcta exploración física son elementos fundamentales que pueden llevarnos a la identifica9 ción de patologías específicas. Así por ejemplo el descubrir que el paciente tuvo bajo peso y/o talla al nacimiento, da altas posibilidades de que se esté ante un retardo intrauterino del crecimiento; la presencia de fenotipos infrecuentes, puede permitir integrar algún síndrome dismórfico; un peso bajo para la talla orienta a la existencia de trastorno nutricio primario o secundario a alguna circunstancia patológica crónica, sistémica o ambos, que esté afectando el aporte de nutrientes a los tejidos tales como la hipoxia, la acidosis o la malabsorción intestinal; la desproporción de segmentos corporales o las deformidades óseas alertarán ante las displasias esqueléticas; entre otras. Además pueden integrarse patrones de crecimiento que caracterizan a ciertos grupos de enfermedades, lo que puede ayudar a avanzar en el diagnóstico diferencial: • Patrón intrínseco. Talla baja familiar, retardo intrauterino del crecimiento, alteraciones genéticas: - Velocidad de crecer disminuida en grado variable. - Curva de crecimiento paralela a las poblacionales. - Edad ósea acorde a cronológica. - La pubertad y el cierre epifisiario ocurre a edades promedio. • Patrón retardado. Retraso constitucional, enfermedades crónicas y trastornos nutricios resueltos: - Curva de crecimiento que en algún momento se despegó hacia abajo de las poblacionales (a veces no detectada), avanza un tiempo paralela y luego asciende alcanzando en formafrecuente la curva familiar. - Edad ósea retrasada. - Pubertad y cierre de epífisis retrasada.

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(Sección 9)

• Patrón atenuado. Casi cualquier enfermedad sistémica crónica como desnutrición primaria o secundaria, deficiente aporte de oxigeno, acidosis, endocrinopatias, etcétera: - Velocidad de crecimiento subnormal. - Curva de crecimiento que se despega hacia abajo de las poblacionales. - Retraso de la edad ósea. - Siempre asociado a patología. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Por el propio trastorno en el crecimiento no existen. 9 TRATAMIENTO El tratamiento debe ir orientado a la causa específica que está ocasionando el problema. Mención especial merece la hormona del crecimiento humana biosintética (somatropina), que si bien es el medicamento específico en la deficiencia de somatotropa, ha sido utilizado con éxito para mejorar la talla final en padecimientos como síndrome de Turner, fase pretrasplante de la insuficiencia renal crónica, talla baja familiar o idiopática, retardo intrauterino del crecimiento, síndrome de Prader Willi y otros. Su prescripción para estos fines deberá ser emitida sólo por expertos en crecimiento, sobre bases éticas y con evaluación del riesgo costo-beneficio. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La alteración prolongada del crecimiento pone al individuo en riesgo de no alcanzar la talla genética final esperada. En las situaciones de mayor afectación los pacientes pueden tener problemas de adaptación psicosocial y de realización de tareas comunes. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO A través de la medición rutinaria de la talla y la vigilancia del crecimiento normal de niños y adolescentes, el médico general y el pediatra deben detectar el crecimiento deficiente. Se apoyarán del especialista correspondiente si detectan afectación de órganos o sistemas específicos. Al endocrinólogo pediatra se enviarán los casos en donde no es posible llegar al diagnóstico, se detectan alteraciones hormonales o se piensa en beneficio con el uso de hormona del crecimiento.

Endocrinología • 275

REFERENCIAS Academia Mexicana de Pediatría. Enfoque diagnóstico del crecimiento y de sus alteraciones. Publicaciones técnicas. México, DF 1997. American Association of Clinical Endocrinologists. Medical guidelines for clinical practice for growth hormone use in adults and children. Endocrine practice 2003;9(1):64-76. Cabezudo J, Carrascosa A, Pombo M: Talla baja idiopática: definición y tratamiento. Ann Pediatr 2006;64(4):360-364. Calzada R: Identificación y manejo del niño con talla baja. Intersistemas Editores. México, 2007. Villarroel L: Retraso intrauterino del crecimiento. En: Enfermedades Endócrinas en Niños y Adultos. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología AC. México DF, 2001.

Sitios en Internet

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http://www.cdc.gov/growthcharts http://www.magicfoundation.org/www/docs/108/growth_hormone_deficiency_in_children.html http://www.turner-syndrome-us.org/about/worldorg.html

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63 Diabetes mellitus tipo 1 (DM1) Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Trastorno metabólico resultante de la insuficiente secreción de insulina como consecuencia de la destrucción de las células β del páncreas. El déficit de la insulina, provoca deterioro metabólico sistémico y trastorno de la nutrición tisular, teniendo como signo relevante a la hiperglucemia. Además la elevación crónica de la glucemia se acompaña de daño a largo plazo a diversos órganos, en especial riñón, corazón, ojos, nervios periféricos y vasos sanguíneos. Es el tipo de diabetes más frecuente en los niños. ETIOLOGÍA Según la nomenclatura aceptada en la actualidad, de acuerdo a su origen existen dos grupos: DM1 autoinmunitaria y DM1 idiopática.

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(Sección 9)

La enfermedad resulta en la mayoría de los casos de la destrucción de las células β del páncreas como consecuencia de una respuesta celular autoinmunitaria. Existen marcadores de dicha destrucción como son los anticuerpos en contra de las células de los islotes de la insulina, del ácido glutámico descarboxilasa (GAD65), así como de las tirosinas fosfatasas de IA-2 e IA-2 β. Por lo menos uno y en forma usual varios de estos autoanticuerpos están presentes en 85 a 90% de los individuos en los que se detecta por primera vez hiperglucemia de ayuno al inicio de la enfermedad. Además existe una fuerte asociación con el sistema HLA, con ligamiento a los genes DQA y DQB y es influenciada por los DRB. En DM1 autoinmune se transmite en forma hereditaria el campo propicio para el desarrollo de la enfermedad. No obstante se requiere para que se desencadene, de factores del 9 ambiente pobremente definidos, en especial de algunos que portan antígenos muy semejantes a ciertos antígenos de las células β del páncreas. Tal es el caso del virus de la parotiditis, el Coxsackie B4, el de la rubéola y la lactoalbúmina de la leche de vaca. Un muy pequeño número de casos tienen insulinopenia permanente y tendencia a la cetoacidosis pero no tienen evidencia de autoinmunidad. La mayoría de ellos tienen ascendencia asiática o africana y muestran fuerte tendencia hereditaria. La causa es desconocida por lo que su denominación oficial es “idiopática”. FISIOPATOLOGÍA La deficiencia de insulina es el pivote de las alteraciones que se presentan en el metabolismo. La glucosa no puede penetrar a las células, lo que provoca falla en la nutrición tisular y disminución en la eficiencia de su trabajo. El individuo manifiesta astenia y merma en su actividad física general. La detección por parte de los centros hipotalámicos de esta carencia nutricia en algunos casos se manifiesta en forma de polifagia, aunque ésta puede verse enmascarada por el mal estado general del paciente. Por otro lado al no haber flujo de glucosa desde el torrente sanguíneo hacia las células, se produce el signo cardinal de la diabetes, la hiperglucemia. Al rebasarse entonces el umbral renal de reabsorción de glucosa, aparece la glucosuria. Ésta a su vez es responsable de la migración osmótica de agua hacia la luz de los túbulos renales y de la consecuente poliuria. En otra esfera, la inhibición que por lo normal provoca la insulina sobre la gluconeogénesis y la actividad de lipoproteína lipasa disminuye, lo que conduce a mayor hiperglucemia, incremento de la lipólisis, depleción de los depósitos de grasa, cetogénesis desmedida, emaciación muscular y pérdida de peso.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS La velocidad de destrucción de las células β del páncreas puede variar. Cuando es rápida, en especial los primeros 4 años de vida o en adolescentes, los pacientes pueden desarrollar, después de escasas semanas con poliuria, polidipsia, nicturia, enuresis, astenia y pérdida ponderal, un cuadro agudo de cetoacidosis. Otros, de manera principal adultos, pueden mostrar durante meses o años hiperglucemia modesta, con mínima sintomatología y en forma eventual, con el paso del tiempo, convertirse en dependientes de insulina para sobrevivir y no desarrollar cetoacidosis.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La existencia de los síntomas clásicos de la diabetes requiere, para confirmar el diagnóstico, sólo de la demostración de glucosa plasmática mayor de 200 mg por lo menos en dos ocasiones. En caso de no existir hiperglucemia inequívoca, deberá realizarse al día siguiente determinación de glucosa plasmática con por lo menos 8 h de ayuno. Un valor igual o mayor de 126 mg reconfirmado al día siguiente, permite diagnosticar la enfermedad. Sólo en caso de resultados limitrofes de este último procedimiento podría indicarse la realización de curva de tolerancia a la glucosa. Cifras arriba de 200 mg 2 h después de la carga de glucosa, permiten establecer el diagnóstico. Rara vez es necesario medir en suero niveles de insulina, péptido C o alguno de los marcadores autoinmunitarios. Para el seguimiento del control de la diabetes es primordial la medición de hemoglobina glucosilada A1c (HbA1c), ya que proporciona una idea del promedio de la glucemia en los últimos 3 a 4 meses, y además existe una relación directa en múltiples estudios entre su valor y la aparición de complicaciones tardías. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Otros tipos de diabetes mellitus pueden confundirse con el tipo 1, sobre todo, con las formas clínicas más insidiosas de esta última. La identificación de ciertos antecedentes como el tipo de patrón hereditario, haber sufrido infecciones congénitas, pancreatitis o exponerse a ciertos fármacos, así como la coexistencia de signología típica como hipertensión, síntomas adrenérgicos, facies de “luna llena”, hipercrecimiento, obesidad, acantosis nigricans, dismorfias, entre otras, permiten el diagnóstico diferencial adecuado. Otras enfermedades que cursan con poliuria, polidipsia, glucosuria o hiperglucemia como tubulopatías renales, algunos tipos de glucogenosis y la diabetes insí-

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pida, deben ser tomadas en cuenta, aunque la ausencia del conjunto total de datos clínicos (glucosuria sin hiperglucemia, poliuria sin glucosuria), la presencia de características propias de dichas patologías (hepatomegalia, hipostenuria) o de ambas permiten el diagnóstico diferencial. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Vómitos persistentes, deshidratación, cetoacidosis, descontrol crónico de origen incierto, hipoglucemia severa (la asociada a pérdida del conocimiento o crisis convulsivas). TRATAMIENTO 9 Los objetivos generales del tratamiento van dirigidos a lograr en el paciente: buen control metabólico, crecimiento y desarrollo óptimos, evitar episodios de cetoacidosis, evitar complicaciones tardías y permitir una buena calidad de vida. Para lograrlo se requiere: reposición de insulina, plan nutricio, rutinas de ejercicio y educación permanente. A partir de los resultados del estudio de control y complicaciones de la diabetes (DCCT por sus siglas en inglés), el punto central del tratamiento es llevar los niveles de glucemia lo más cercano a la normalidad sin provocar hipoglucemia severa. La Asociación Americana de Diabetes (ADA por sus siglas en inglés) propone los siguientes criterios de control de la glucemia en niños y adolescentes: Edad 0 a 6 años 6 a 12 años 13 a 19 años

Glucemia antes alimentos

Glucemia al acostarse

HbA1c

100 a 180 90 a 180 90 a 130

110 a 200 100 a 180 90 a 150

7.5 a 8.5% < 8% < 7.5%

Reposición de insulina • Algunos pocos pacientes que mantienen reserva de insulina por algún tiempo, pueden mostrar buen control con dos dosis al día de insulina NPH sola, o en combinación con insulina cristalina antes del desayuno y antes de la cena. Esta opción deberá elegirse para iniciar tratamiento cuando no hay posibilidades inmediatas de envío al especialista, y no existan vómitos, desequilibrio hidroelectrolítico ni acidosis. En tal caso se puede aplicar insulina NPH.

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• Siempre que sea posible deberá intentarse utilizar esquemas intensivos con aplicación de análogos de insulina ultra rápida (Aspart, Lispro) antes de cada comida, de acuerdo a los gramos de carbohidratos a ingerir y a los niveles de glucemia preprandial, asociada a un procedimiento que remede la secreción basal de insulina, ya sea a un análogo de insulina de acción lenta (glargina, detemir), o mediante infusión continua subcutánea con bombas diseñadas para tal propósito. • No existe aún experiencia amplia con los análogos de acción lenta en niños menores de 6 años, en los que puede utilizarse insulina cristalina antes de cada alimento con una dosis nocturna de insulina NPH. La dosis dependerá de las necesidades individuales, en general puede comenzarse con 0.5 a 0.7 U/kg/día y ajustar de acuerdo al control glucémico. Los niños menores de 5 años pueden requerir iniciar con dosis más bajas y un ajuste 9 más cauteloso.

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Plan nutricio • Los esquemas fijos de insulina requieren ser empatados con planes nutricios estrictos con cantidades predeterminadas de alimentos y horarios exactos en su administración. • Cuando se utilizan esquemas intensivos con conteo de carbohidratos, el paciente puede elegir más o menos con libertad su ingesta de alimentos, siempre tratando de mantener un aporte calórico acorde a su edad y actividad física, y con una distribución en los nutrientes acorde con los lineamientos de la Organización Mundial de la Salud (55 a 60% de carbohidratos, 15 a 20% de proteínas y 30% de lípidos), con vigilancia del mantenimiento del peso ideal y un crecimiento adecuado. Rutinas de ejercicio • El ejercicio rutinario y ordenado, es necesario como apoyo de la buena salud en general, puede contribuir a disminuir los requerimientos de insulina debiendo siempre prevenir momentos de hipoglucemia con ingesta extra de carbohidratos. Educación permanente • En la consulta, en los grupos de autoayuda, autoaprendizaje en fuentes de referencia, incluyendo Internet. • Enfasis en el conocimiento integral de su enfermedad, de su plan nutricio, en el automonitoreo de la glucemia, la autoaplicación de la insulina, y en el reconocimiento, prevención y manejo de sus complicaciones agudas y crónicas.

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EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El proceso de destrucción de las células β es irreversible hasta el mome nto. Las complicaciones agudas principales son la cetoacidosis diabética y las crisis de hipoglucemia. A largo plazo como consecuencia de control glucémico inadecuado aparecen después de 5 a 10 años de diabetes y rara vez antes de la pubertad, alteraciones micro y macrovasculares que dan por resultado retinopatía, nefropatía, neuropatía y enfermedad cardiovascular. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA 9 Las circunstancias de la diabetes son en extremo cambiantes, por lo que es necesario que los pacientes cuenten con la posibilidad de recibir asesoría por su médico tratante o por una clínica de diabetes multidisciplinaria siempre que la requieran. Además cada 3 a 4 meses acudir a consulta para revisión clínica y medición de HbA1c. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO En cuanto se diagnostique y de ahí en adelante, deberá ser manejado por endocrinólogo pediatra. REFERENCIAS American Diabetes Association. Standards of Medical Care in Diabetes 2007. Diabetes Care 2007;30(Suppl 1):S4-S41, 2007. Codner E, Mericq V, Román R: Nuevos esquemas de tratamiento con insulina en niños y adolescentes con Diabetes Mellitus tipo 1 en un Hospital Público. Rev Chil Pediatr 2004;75(6):520-529. Devendra D, Liu E, Eisenbarth G: Type 1 diabetes: recent developments. British Medical Journal 2004;328:750-754. Diabetes Control and Complications Trial Research Group. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993;329:977-86. Hirsch I: Drug Therapy: Insulin Analogues. N Engl J Med 2005;352(2):174-183. Villarroel L, Varela L, Vizmanos B, Valadez F: Evaluación del modelo de atención de los pacientes con diabetes mellitus 1 en el hospital de pediatría del CMNO IMSS. Congreso Anual Sociedad Mexicana Endocrinología Pediátrica, 2005.

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Sitios en Internet http://www.diabetes.org/espanol/default.jsp?WTLPromo=HEADER_espanol&vms=235432264213

64 Diabetes mellitus tipo 2 (DM2) Antonio Escalante Herrera

CONCEPTO La diabetes mellitus tipo 2 (DM2) es una enfermedad hereditaria, con la participación de factores ambientales precipitantes; se caracteriza por la presencia de resistencia a la insulina y secreción pancreática defectuosa de insulina, las cuales originan hiperglucemia y como consecuencia de ésta, a largo plazo, complicaciones de tipo macroangiopáticas, microangiopáticas y neuropáticas, que son causa de alta morbilidad y mortalidad en el país. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EPIDEMIOLOGÍA La DM2 es un problema de salud mundial; existen alrededor de 150 millones de diabéticos en el mundo y para el año 2025 aumentarán a 300 millones. En México, de acuerdo con la Encuesta Nacional de Salud (ENSA) en el año 2000, la prevalencia en la población adulta masculina fue de 8.2% y de 8.4% en la mujer. De la población con diabetes mellitus, alrededor de 90 a 95% padecen de diabetes mellitus tipo 2 y sólo 5 a 10% tiene diabetes mellitus tipo 1. En los últimos 10 años a nivel mundial, se ha informado de un incremento significativo en la incidencia de DM2 en niños y adolescentes, que está afectando en forma principal a algunas minorías étnicas como son los sudasiáticos, japoneses, hispanos, indoamericanos y afroamericanos, siendo la mujer más afectada en una proporción de 1:2. Estudios recientes en EUA señalan que de los casos nuevos de diabetes mellitus en niños y adolescentes, 8 a 45% corresponden a DM2. En Inglaterra se informa una incidencia anual de 1.3 casos/100 000 niños y adolescentes menores de l7 años de edad, y en Japón ésta es de 2.6 casos/100 000. Como puede observarse, la incidencia y la prevalencia de la diabetes mellitus tipo 2, en comparación

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a la tipo 1, son muy similares en niños y adolescentes. En México, se carece de estudios que establezcan con seguridad la incidencia y prevalencia de DM2 en niños y adolescentes; sin embargo, datos aislados muestran esta tendencia a la alza. ETIOLOGÍA La diabetes mellitus tipo 2 es un enfermedad genética, con factores ambientales determinantes como son la obesidad y el sedentarismo. De los niños y adolescentes con DM2, 80 a 95% tienen obesidad o sobrepeso corporal y no practican ejercicio; 56 a 100% tienen antecedentes familiares directos de DM2. Esto enfatiza la importancia de la obesidad en la etiopatogénesis DM2 tipo 2. 9 FISIOPATOLOGÍA Tal parece que las alteraciones fisiopatológicas de la DM2 en el adulto, resistencia a la insulina y disfunción de la célula β del páncreas, no difieren en la población infantil y de adolescentes afectada. 1. Resistencia a la insulina: se define como la reducción en la capacidad de la insulina, para estimular la captación tisular de glucosa, de forma principal en el músculo, hígado y tejido adiposo. La causa de la resistencia a la insulina es genética, hay grupos étnicos en donde es más frecuente, y en forma adicional la presencia de obesidad abdominal y el sedentarismo incrementan la resistencia. Los adipocitos viscerales son más resistentes a la insulina y hay una correlación directa entre el contenido de adipocitos viscerales y la presencia de resistencia a la insulina, por lo tanto la obesidad abdominal es un marcador clínico de resistencia a la insulina. La resistencia a la insulina puede aparecer años antes de que se manifieste la hiperglucemia y puede detectarse en individuos no diabéticos con antecedentes familiares directos de diabetes mellitus. 2. Disfunción de la célula β del páncreas: la secreción de insulina en sujetos sanos se caracteriza por una primera fase de secreción rápida en los primero 5 a 10 min después de la ingestión de alimentos, seguida de una segunda fase de secreción de insulina que dura mientras se mantiene el estímulo; la primera fase de secreción de insulina es importante, ya que mantiene las excursiones posprandiales de glucosa en limites normales. En los individuos con DM2, la primera alteración en la función de la célula β del páncreas es la pérdida en la primera fase de secreción de insulina, las consecuencias son un aumento anormal en las excursiones de la glucosa posprandial que es característico de DM2 en etapas

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tempranas y de la intolerancia a la glucosa. De manera posterior, hay una reducción progresiva en la secreción de insulina, que se traduce no sólo en hiperglucemia posprandial, sino también en hiperglucemia de ayuno. Se calcula que al diagnóstico de la diabetes mellitus tipo 2, se ha perdido 50% de la reserva pancreática de las células β y que esta pérdida es progresiva a razón de 2% anual. También el exceso de glucagón estimula la producción hepática de glucosa. La disfunción de las células β del páncreas es mediada en forma genética, pero de modo adicional participan factores metabólicos como la glucotoxicidad y la lipotoxicidad, que contribuyen a la resistencia a la insulina. Se ha demostrado que en presencia de hiperglucemia hay una reducción en la secreción de insulina, y que ésta se corrige reduciendo los niveles de glucosa, utilizando cualquier intervención farmacológica. 9

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PREDIABETES Los individuos que tienen una glucosa de ayuno entre 100 y 125 mg/dL y una glucosa, 2 h poscarga de glucosa, de 140 a 199 mg/dL, se les considera portadores de glucosa de ayuno anormal y de intolerancia a la glucosa, de manera respectiva; esta etapa de disglucemia ha sido definida en la actualidad como prediabetes. Se considera que todos los pacientes que desarrollan DM2 cursaron por la etapa de prediabetes, momento adecuado para la prevención de DM2 mediante cambios de estilo de vida que han demostrado prevenir hasta en 51% la progresión a DM2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Como consecuencia de la resistencia a la insulina, las células β del páncreas responden aumentando la producción de insulina, para mantener los niveles de glucosa en límites normales; mientras las células β mantengan la capacidad de producir insulina en cantidades suficientes, los niveles de glucosa en sangre se mantendrán en límites normales. Pero cuando se presenta la disfunción de las células β, éstas no son capaces de producir la cantidad de insulina necesaria para superar la resistencia a la insulina iniciándose en esta etapa la presencia de hiperglucemia, en forma inicial posprandial y de manera posterior en ayunas. Las primeras etapas de la DM son asintomáticas, pero cuando los niveles de glucosa de ayuno se incrementan entre 180 y 200 mg/dL se presenta glucosuria que origina poliuria, polidipsia y en ocasiones polifagia y pérdida de peso corporal. Existen marcadores clínicos sugestivos de la presencia de resistencia a la insulina en los niños y

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adolescentes, y por lo tanto riesgo de DM2; los más importantes son obesidad abdominal, acantosis nigricans, los antecedentes familiares de DM2 y síndrome de ovarios poliquísticos en mujeres. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de DM2 en niños y adolescentes puede efectuarse confirmando la presencia de hiperglucemia de ayuno de 126 mg o mayor. Y para el diagnóstico temprano debe practicarse una curva de tolerancia a la glucosa oral (CTGO). RECOMENDACIONES PARA DETECCIÓN DE DM EN NIÑOS Y ADOLESCENTES 9 I. Se recomienda efectuar glucosa de ayuno en individuos que cursen con: Sobrepeso: IMC entre 85 y 94 percentilas para la edad y sexo. Obesidad: IMC igual o > 95 percentila para la edad y sexo. Más la presencia de uno o más de los siguientes factores de riesgo. a) Historia familiar de DM2 en parientes de primer o segundo grado. b) Pertenecer a un grupo étnico de mayor susceptibilidad: mexicanos, afroamericanos, indoamericanos, sudasiáticos. c) Presencia de signos clínicos de resistencia a la insulina o condiciones asociadas a la misma: acantosis nigricans, hipertensión arterial y dislipidemia. La edad recomendada para la detección es a los 10 años o al inicio de la pubertad. Sin embargo, como se han detectado niños de 6 años con DM2, debe individualizarse. La frecuencia de la detección: cada 2 años. II. Si los niveles de glucosa están entre 100 y 125 mg/dL se practica una curva de tolerancia a la glucosa (CTGO). Requisitos para efectuar una CTGO: El paciente no debe presentar una enfermedad aguda o haber sido sometido a procedimiento quirúrgico reciente; no estar en dieta de reducción ni bajo tratamiento con fármacos que alteren la glucosa ni ayuno de 10 a 12 h. La dosis recomendada de glucosa es de 1.75 g/kg de peso corporal, sin exceder de 75 g. Los horarios de las muestras y su interpretación es de acuerdo con la OMS: basal y 2 h poscarga de glucosa. INTERPRETACIÓN DE LA CTGO Normal: glucosa de ayuno < 100 mg/dL; y 2 h poscarga de menos de 140 mg/dL.

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Glucosa de ayuno anormal: glucosa ayuno de 100 a 125 mg/dL. Intolerancia a la glucosa: glucosa 2 h poscarga de 140 a 199 mg/dL. Diabetes mellitus: glucosa de ayuno igual o > 126 mg/dL, o glucosa 2 horas posprandial igual o mayor de 200 mg. No se recomienda practicar una CTGO en pacientes con hiperglucemia de ayuno mayor de 126 mg/dL, con o sin la presencia de glucosuria. Con fines diagnósticos, no se recomienda medir insulina sérica ni la hemoglobina glucosilada (HbA1c), ya que no hay estandarización de los valores para ser utilizados para tales fines. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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Debe hacerse diagnóstico diferencial con el síndrome metabólico, 9 que puede estar o no asociado con la presencia de DM2. Con el síndrome de Cushing, la determinación de cortisol sérico o en orina de 24 h se permite su detección. Otros tipos de diabetes mellitus en el niño y adolescente deben identificarse: • Diabetes del adulto de inicio juvenil (MODY) que es rara, y su característica clínica es su respuesta inicial los fármacos antidiabéticos por vía oral y en forma posterior la necesidad de utilizar insulina para su control. • Diabetes mellitus tipo 1. En el cuadro 64–1, se señalan algunas diferencias entre la diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2 en niños y adolescentes. Cuadro 64–1. Características diferenciales entre la diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2 en niños y adolescentes Diabetes mellitus tipo 1 Por lo general, sin obesidad Mayor frecuencia de cetoacidosis Menor frecuencia de antecedentes familiares de diabetes mellitus tipo 1 Asociada a autoinmunidad y otras enfermedades autoinmunitarias Anticuerpos anti-GAD positivos

Diabetes mellitus tipo 2 Más del 85 % con obesidad Raramente presentan cetoacidosis 56 a 100 % de antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 en familiares directos Presencia de resistencia a la insulina Acantosis nigricans, dislipidemia, hipertensión arterial y síndrome de ovarios poliquísticos

Deficiencia de insulina y péptido C por destrucción de las células β

Niveles de insulina y péptido C aumentados por resistencia a la insulina al inicio, pero posteriormente pueden descender

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TRATAMIENTO 1. Alimentación sana: su objetivo es mantener aporte de calorías y nutrientes que permitan el crecimiento y un peso corporal adecuados de los niños y adolescentes. Se recomienda que del valor calórico total de la dieta, 50% sea a base de carbohidratos, 20% de proteínas y 30% de grasas. Es importante la participación de los padres para lograr las metas de control de peso y glucosa. En el cuadro 64–2, se señalan los requerimientos calóricos. 2. Actividad física: junto con la alimentación son la base del tratamiento no farmacológico. Debe adaptarse a cada individuo de acuerdo a su edad y sexo, se recomienda al menos 30 min al día, durante 5 días de la semana, reduciendo los tiempos dedicados a la televisión. 9 3. Intervención farmacológica. Los medicamentos aprobados para manejar DM tipo 2 en niños y adolescentes son: a) Metformina: a dosis progresivas de 500 mg cada 12 h hasta una dosis máxima de 2 000 mg al día, dependiendo de la edad y peso corporal del paciente. b) Insulinoterápia: insulina basal combinada con metformina; si no se logran las metas de control debe cambiarse a sustitución de insulina basal con bolos prandiales de insulina acción rápida o análogos de acción ultrarrápida. Se han realizado estudios utilizando sulfonilureas (glimepirida, glibenclamida), pero aún no se han aprobado para su empleo en niños. 4) Educación diabetológica (véase lo señalado en DM tipo 1). METAS DE CONTROL 1. 2. 3. 4.

Glucosa de ayuno 100 mg/dL. Hemoglobina glucosilada menor de 7%. Triglicéridos menor de 100 mg/dL. Colesterol total menor de 150 mg/dL.

Cuadro 64–2. Recomendaciones calóricas en niños y adolescentes con diabetes mellitus tipo 2 Edad De recién nacido a un año de edad De 1 a 14 años de edad Adolescentes

Requerimientos calóricos 100 a 120 kcal/kg de peso 1 100 + 100 kcal/año de edad 40 a 50 kcal/kg de peso

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Es importante fijar metas individuales y recordar el riesgo de la hipoglucemia debido a la intervención farmacológica, de tal forma que las recomendación general es llevar los niveles de glucosa lo más cercano a lo normal, sin correr el riesgo de hipoglucemia innecesaria. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La DM2 es una enfermedad crónica, evolutiva, que en los años iniciales suele permanecer asintomática. Sin embargo puede originar complicaciones agudas y crónicas. Complicaciones agudas: la hipoglucemia es un complicación frecuente y suele ser secundaria al tratamiento farmacológico, de modo principal con la insulina. La cetoacidosis diabética es una complicación aguda poco frecuente, se presenta por deficiencia absoluta de insulina y por lo general es precipitada por factores que incrementan 9 la demanda de insulina. Requiere manejo hospitalario. Las complicaciones crónicas, se clasifican en:

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a) Microangiopatia diabética, nefropatía y retinopatía. b) Macroangiopatia diabética, cardiopatía isquemica, enfermedad cerebrovascular, insuficiencia arterial periférica. c) Neuropatía diabética. Son más frecuentes en adultos. Las evidencias actuales confirman que las complicaciones crónicas pueden prevenirse y retrasar su progresión mediante el control estricto de la glucosa. Se calcula que por cada 1% de reducción en lo niveles de hemoglobina glucosilada, se reducen el riesgo de presentar complicaciones crónicas entre 25 a 35%. Estas evidencias son la base para recomendar un control estricto de la glucosa en todos los pacientes. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Identificar a la población de alto riesgo para desarrollar DM2. Detección oportuna mediante medición de glucosa de ayuno. Efectuar CTGO en individuos con alta sospecha de padecer DM2. Los casos confirmados de DM2 deben enviarse al endocrinólogo para manejo integral. 5. En los casos en que se confirme prediabetes debe establecerse tratamiento no farmacológico (dieta y ejercicio), y mantener revisiones periódicas por tiempo indefinido y mediciones de glucosa ayuno cada 6 meses. 6. En la población con factores de riesgo, implementar medidas preventivas. 1. 2. 3. 4.

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65 Hipotiroidismo congénito Luis Celestino Villarroel Cruz

CONCEPTO Es la enfermedad resultante de una producción disminuida de hormonas tiroideas, lo que provoca insuficiencia para satisfacer las necesidades metabólicas, de crecimiento, desarrollo, maduración y funcionamiento de los diferentes sistemas orgánicos en los que dichas hormonas están involucradas y cuya causa se remonta siempre a eta- 9 pas anteriores al nacimiento.

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ETIOLOGÍA Hipotiroidismo primario. Éste es el origen más frecuente. El problema radica en la propia tiroides y existen tres grupos etiológicos: a) disgenesia tiroidea (agenesia, hipogenesia o ectopia); b) dishormonogénesis tiroidea, y c) destrucción tiroidea fetal. La prevalencia en México es de alrededor de 1:2 000 recién nacidos vivos. Hipotiroidismos secundario y terciario. El hipotiroidismo congénito hipotalamohipofisario es mucho menos frecuente. La prevalencia varía entre 1:50 000 a 1:150 000 en recién nacidos vivos. Causas maternas. Provocan hipotiroidismo primario transitorio e incluyen deficiencia materna de yodo, ingestión materna de bociógenos y enfermedad autoinmunitaria tiroidea materna. FISIOPATOLOGÍA Las hormonas producidas por la tiroides son la tiroxina (T4) y la triyodotironina (T3); esta última la forma activa, es producida de manera principal en tejidos periféricos a partir de T4. Su falta condiciona un mejor acoplamiento de la fosforilación oxidativa, mayor eficiencia en la producción de ATP y disminución de los procesos catabólicos y de producción de calor. Se acumulan mucopolisacáridos en los tejidos que retienen líquidos y causan edema a diferentes niveles. La maduración del sistema nervioso central, que sucede durante los tres primeros años de vida, es irrecuperable si no se da tratamiento de manera oportuna durante este tiempo; se ve deteriorada con fuerza ya que las hormonas promueven la mielinización, la reproducción neuronal y la

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proliferación de conexiones sinápticas. El crecimiento corporal se detiene como resultado de desequilibrio de los procesos energéticos y de la falla en la liberación de la hormona del crecimiento, en la que las hormonas tiroideas intervienen. De manera normal potencian los efectos de catecolaminas, por lo que disminuye el nivel de alerta del sistema nervioso central y la actividad cardiovascular, pudiendo llegar a la insuficiencia cardiaca. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Retardo en el crecimiento y en el desarrollo psicomotor, ictericia prolongada, anemia, estreñimiento, llanto disfónico, bradicardia, letargia, hipotermia, hipotonía muscular, piel gruesa y seca (mixedema), fontanela anterior amplia, facies edematosa y de facciones gruesas, macroglosia, 9 distensión abdominal, hernia umbilical. Si existe bocio, orienta a la posibilidad de error innato en la biosíntesis de hormonas tiroideas. Los datos que sugieren hipopituitarismo indican hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario, por ejemplo, hipoglucemia, micropene o criptorquidia y defectos de la línea media, así como alteraciones oculares diversas. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Lo más adecuado es que sea detectada desde el nacimiento para prevenir el daño a las capacidades del sistema nervioso central, y no esperar a la aparición de manifestaciones clínicas. No obstante habrá que recordar que un tamiz neonatal para hipotiroidismo negativo no descarta en su totalidad la enfermedad y que el hipotiroidismo puede adquirirse después del nacimiento, por lo que el médico siempre deberá estar pendiente de la vigilancia clínica. El tamiz neonatal para hipotiroidismo primario en busca de casos sospechosos, a través de la medición de hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en inglés Thyroid-stimulating hormona) se realiza en la actualidad ya en muchas partes del mundo, incluyendo México, aunque su generalización a toda la población y correcta implementación del programa no es aún en su totalidad satisfactoria. Puede tomarse sangre del cordón umbilical al momento del nacimiento, o sangre capilar del talón entre el día 2 y 4 de vida, como lo recomienda la Asociación Americana de Pediatría, aunque se tendrá presente que algunos pacientes, en especial prematuros o de bajo peso para su edad gestacional, pueden prolongar el descenso de TSH a niveles de adulto (menos de 5 μg/mL) hasta el día 3 a 5 de vida o aún más. El punto de corte en los niveles de TSH para considerar un

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caso sospechoso varía entre 15 a 30 μg/mL. En los casos sospechosos de inmediato habrá que aclarar el diagnóstico con la medición de T4. La medición aislada de TSH no detecta los casos de hipotiroidismo hipotálamo hipofisario. En hipotiroidismo primario, la T4 está disminuida y la TSH aumentada. En hipotiroidismos secundario y terciario ambas hormonas se hallan disminuidas. La detección de anticuerpos antitiroideos en el paciente y su madre, pueden orientar a hipotiroidismo transitorio del recién nacido por enfermedad materna tiroidea autoinmunitaria. La realización de gammagrama tiroideo por lo general no es necesaria en la etapa neonatal, además de tener dificultades técnicas para su realización y no rara vez arrojar resultados falsos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista clínico el hipotiroidismo franco puede compartir algunas características con el síndrome de Beckwith-Wiedemann o aun con el síndrome de Down, pero éstos pueden ser identificados con facilidad por el resto de sus características, aunque en casos de duda deberán determinarse niveles séricos de hormonas tiroideas.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN No se requiere hospitalización, a excepción de hipotiroidismo avanzado con mixedema, hipotermia o insuficiencia cardiaca. TRATAMIENTO Lo más indicado es que deba iniciarse al confirmar el diagnóstico después de la sospecha clínica o por tamiz neonatal. No obstante en muchos sitios, el lapso entre la sospecha y la confirmación es de días o semanas, por lo que el tratamiento se inicia de inmediato ante la sospecha y después de tomar las muestras de laboratorio para determinación de TSH y T4. De acuerdo con el consenso de The American Academy of Pediatrics, The American Thyroid Association y The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, el fármaco de elección para el tratamiento sustitutivo es la levotiroxina, recomendándose una dosis inicial de 10 a 15 μg/kg de peso corporal, una vez al día por vía oral. De modo posterior deberá monitorizarse al paciente en 2 a 4 semanas después del inicio del tratamiento; cada 1 a 2 meses los siguientes 6 meses; cada 3 a 4 meses entre los 6 meses y los 3 años y cada 6 a 12 meses de los 3 años hasta el fin del crecimiento. La dosis se ajus-

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tará en cada visita de acuerdo a los niveles de T4, para mantenerlos en la mitad superior del rango de referencia durante los tres primeros años de vida (cuadros 65–1 y 65–2) En todos los casos de hipotiroidismo permanente el tratamiento sustitutivo es de por vida. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El inicio del tratamiento en las dos primeras semanas de vida determina que no exista daño en el desarrollo cognitivo en la mayoría de los casos. De lo contrario ocurrirá maduración deficiente del sistema nervioso central, con todo un espectro que puede ir desde trastornos mínimos de la atención, dificultades para los movimientos finos y exactos y trastornos auditivos, hasta el retraso mental severo, depen9 diendo de la severidad del hipotiroidismo y del momento del inicio del tratamiento. Además existe detención del crecimiento con posibilidad de talla baja final y pubertad retrasada o precoz. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA La vigilancia deberá hacerla los tres primeros años de vida el endocrinólogo pediatra como se comentó en el apartado de tratamiento. Después podría encargarse el pediatra. Si hubo duda en el diagnóstico, el tratamiento puede suspenderse por dos a tres semanas después de los tres años de edad, medir hormonas tiroideas y aclarar la situación. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO No olvidar nunca realizar tamizaje para hipotiroidismo congénito a todo recién nacido. Cuadro 65–1 Niveles séricos de T4 total Masculino

Femenino

Hormona

Edad

Promedio

Rango

Promedio

Rango

T4 nmol/L

1 a 11 meses

122

82 a 162

120

79 a 161

1 a 5 años

120

79 a 160

116

75 a 158

6 a 10 años

115

75 a 154

111

63 a 147

11 a 15 años

109

69 a 149

106

58 a 142

16 a 20 años

104

64 a 144

99

68 a 142

Tomado de Zurakowski D et al,. Clin Chem 1999;45:1087.

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Cuadro 65–2. Niveles séricos de T4 libre Hormona T4 Libre pmol/L

Masculino y femenino Edad Promedio 1 a 11 meses 19.5 1 a 5 años 18.4 6 a 10 años 16.9 11 a 15 años 15.5 16 a 20 años 14.1

Rango 9.5 a 39.5 9.0 a 37.2 8.3 a 34.1 7.6 a 31.5 7.0 a 28.7

Tomado de Zurakowski D et al.,Clin Chem 1999;45:1087.

Se enviará al endocrinólogo pediatra de inmediato todo caso sospechoso o confirmado de hipotiroidismo congénito. Se puede dar de alta del área de pediatría al cumplir los 18 años de edad cuando se envía para seguir el control a un servicio de endo- 9 crinología para adultos o al internista. No debe suspenderse la medicación bajo ningún motivo.

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REFERENCIAS American Academy of pediatrics. Update of Newborn Screening and Therapy for Congenital Hypothyroidism. Pediatrics 2006;117:2290-2303. Aronson R, Ehrllch RM, Balley JD, Rovet JF: Growth In children with congenital hypothyroidism detected by neonatal screening. J Pediatr 1990; 116:133. Fisher DA: Management of congenital hypothyroidism. J Clin Endocrinol Metab 1991;72:523. Instituto Mexicano del Seguro Social. Atención Integral del Hipotiroidismo Congénito. Guía Técnica, 2002. Van G, Polak M: Thyroid disorders in infancy. In Lifshitz F: Pediatric Endocrinology. 5th ed. New York, 2007. Zwrakowski D, Di Canzio J, Majzoub J: Pediatric reference intervals for serum thyroxine, tri-iodothyronine, thyrotropin and free thyroxine. Clin Chem 1999;45:1087-1091.

Sitios en Internet http://www.thyroidmanager.org http://www.tiroides.net

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66 Hipertiroidismo René Ocampo Campos

CONCEPTO También denominado como enfermedad de Graves o bocio difuso tóxico, se caracteriza por la tríada de bocio, hiperfunción tiroidea y oftalmopatía. Raro en la infancia y en la etapa preescolar, incrementa su frecuencia en la etapa escolar y alcanza su máxima frecuencia 9 en la adolescencia. Hay un claro predominio del sexo femenino en una proporción de hasta 7:1. ETIOLOGÍA Es una enfermedad autoinmunitaria. Las infecciones por Yersinia, Helicobacter pylori o algunos retrovirus, pueden desencadenar la autoinmunidad en el huésped a nivel genético susceptible. También la pueden desencadenar el estrés crónico o agudo, al igual que el exceso de yodo administrado por cualquier vía. La participación genética, se hace evidente, en primer lugar, por la gran preponderancia del sexo femenino, así como por la mayor frecuencia de ciertos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad en los sujetos que padecen esta enfermedad: HLA A1, B8, DR3, DRB1 0301 (HLA; por sus siglas en inglés, human lymphocyte antigen). Así, el sistema inmunitario inicia la producción de autoanticuerpos que estimulan el crecimiento (bocio) y la hiperfunción de la glándula tiroides (hipertiroidismo). A nivel de las cavidades orbitarias, aunque no en todos los casos, también hay manifestaciones de autoinmunidad que desencadenan acumulación de mucopolisacáridos y células inflamatorias que en conjunto, provocan la proptosis ocular (exoftalmos). FISIOPATOLOGÍA Los autoanticuerpos (inmunoglobulinas) mencionados, ligan al receptor de la hormona estimulante de la tiroides (TSH por sus siglas en inglés), en la célula tiroidea; provocan bocio así como síntesis y liberación exagerada de hormonas tiroideas a la circulación, sin la regulación fisiológica.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Son la consecuencia del exceso de hormonas tiroideas (tiroxina y triyodotironina) en la circulación. El paciente se manifiesta con nerviosismo, inquieto, hiperactivo, lábil a nivel emocional e irritable. Suele tener pérdida de peso corporal, a pesar de ingerir cantidad suficiente y a veces exagerada de alimentos. También expresa incremento en el número de evacuaciones intestinales, en ocasiones con heces fecales semilíquidas, intolerancia al calor, sudoración exagerada y temblor digital fino, así como palpitaciones estando en reposo. A la exploración física se corrobora la presencia de bocio (a menudo con thrill y soplo sistólico), precordio hiperdinámico, taquicardia, presión del pulso ensanchada por franca hipertensión arterial sistólica, temblor fino de las manos, hiperreflexia osteotendinosa y de existir proptosis 9 ocular (exoftalmos), el diagnóstico clínico es fácil de establecer. Rara vez, sobre todo en población pediátrica, puede haber casos graves de hipertiroidismo (tormenta tiroidea).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Obtener una muestra de sangre a cualquier hora del día. Habrá incremento de tiroxina (T4) por encima de 12 μg/dL y de triyodotironina (T3) superior a 160 ng/dL. La TSH, por el contrario, está muy baja o indetectable. No es indispensable, pero en caso de solicitar un gammagrama (centellograma) de la glándula tiroides, se demostrará la presencia del bocio difuso e hipercaptación del material radiactivo. Con estos hallazgos, no se considera necesario practicar estudio ultrasonográfico tiroideo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los niños con bocio difuso sin disfunción tiroidea pueden tener, además, déficit de atención, hiperactividad, nerviosismo, delgadez, pero sin datos de taquicardia ni hiperactividad simpática (diaforesis, temblor fino de los dedos de las manos, entre otros datos), ni tampoco exoftalmos. Algunos de estos niños pueden tener resistencia periférica a hormonas tiroideas, sin hipertiroidismo. La tiroiditis autoinmune crónica (enfermedad de Hashimoto) puede cursar con bocio e hipertiroidismo, pero la consistencia de la glándula tiende a estar muy aumentada y por lo regular no hay manifestaciones oculares. Cuando hay bocio uni o multinodular asociado a hipertiroidismo, la palpación de la glándula, la ausencia de exoftalmos, así como el gammagrama tiroideo permiten aclarar el diagnóstico definitivo.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Excepto en casos de tormenta tiroidea, que requieren hospitalización en área de cuidados intensivos, o bien cuando el paciente va a ser sometido a tiroidectomía, los pacientes con enfermedad de Graves, pueden ser atendidos por el especialista en la consulta externa. TRATAMIENTO Se administran de 15 a 30 mg diarios de metimazol (bloquea la síntesis de hormonas tiroideas), repartidos en dos administraciones por vía oral, cada 12 h. Rara vez es necesario sobrepasar esa dosis. Es útil añadir al tratamiento inicial un β-bloqueador adrenérgico (propranolol) a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, repartida en tres administraciones por 9 vía oral cada 8 h. Una vez logrado el eutiroidismo inducido en forma farmacológica por el metimazol (por lo habitual en un lapso de 6 a 8 semanas), el propranolol se suspende de forma lenta en el lapso de una semana, pudiendo reducir la dosis de metimazol a una cantidad mínima (5 a 10 mg/día), o bien mantener una dosis relativa alta del antitiroideo (15 a 20 mg/día) y añadir al tratamiento levotiroxina (50 a 100 μg/día) en una sola administración en ayunas. Ya sea con dosis bajas de metimazol solo, o con la combinación de metimazol más levotiroxina, el tratamiento médico se prolonga durante 18 a 24 meses con la esperanza de que, en este lapso, desaparezcan en forma espontánea los autoanticuerpos estimulantes de la función tiroidea y se produzca la remisión definitiva del hipertiroidismo, lo cual por desgracia no es muy frecuente, por lo que será necesario recomendar otro ciclo terapéutico prolongado con metimazol, o bien enviar al paciente a medicina nuclear, para administrar una dosis terapéutica de yodo radiactivo que sí garantiza una tasa alta de efectividad en la inducción de remisión definitiva del hipertiroidismo, pero a expensas de provocar hipotiroidismo que debe ser tratado de inmediato. Al programarse la dosis terapéutica con yodo radiactivo, debe suspenderse durante 7 a 10 días el metimazol, y en su lugar, se recomienda administrar propranolol durante 6 a 8 semanas hasta que sobrevenga la remisión definitiva del hipertiroidismo. Si el paciente no coopera en el tratamiento médico con metimazol, y la familia no acepta la opción terapéutica con yodo radiactivo, el paciente será enviado con el cirujano para ser sometido a tiroidectomía casi total, cuidando de no extirpar las glándulas paratiroides y lesionar al nervio laríngeo recurrente. Sin suspender el tratamiento con metimazol, 8 días antes de la cirugía, el paciente debe recibir gotas de solución yodo-yodurada (solución de Lugol), para disminuir la vascularidad de la glándula y el sangrado transoperatorio. La cirugía recomendada, al igual que el

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radioyodo, tiene una tasa alta de efectividad para inducir remisión definitiva y tiene tasas comparables para provocar hipotiroidismo. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Con cualquier opción terapéutica, la complicación más frecuente es el hipotiroidismo que debe tratarse de inmediato con dosis fisiológica de levotiroxina. En pacientes con intervención quirúrgica, la disfonía provocada por la lesión del nervio laríngeo recurrente deberá ser atendida con rehabilitación por parte del servicio de foniatría. En casos de hipoparatiroidismo posquirúrgico, el endocrinólogo pediatra iniciará tratamiento médico con suplementos de calcio y vitamina D, y al igual que para el hipotiroidismo, ejercerá vigilancia permanente 9 a través de la consulta externa. NIVELES DE ATENCIÓN

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Médico general Sospechar el diagnóstico clínico y su envío al pediatra. Deberá atender cualquier enfermedad intercurrente en forma oportuna y específica, sin suspender el tratamiento del especialista de tercer nivel. De haber complicaciones, una vez instalado el tratamiento por el endocrinólogo pediatra, deberá vigilar el apego del paciente a esas indicaciones. Médico pediatra Corroborará la sospecha clínica de hipertiroidismo y podrá solicitar las determinaciones en sangre de T3, T4 y TSH para el envío del paciente al endocrinólogo pediatra. Endocrinólogo pediatra Corroborará el diagnóstico de enfermedad de Graves, estableciendo un diagnóstico diferencial cuidadoso con la solicitud de diversos auxiliares diagnósticos. Seleccionará la opción terapéutica idónea, vigilará su cumplimiento y cambiará el tratamiento cuando no se logren las metas trazadas. De presentarse complicaciones provocadas por el tratamiento, además de su identificación inmediata, iniciará tratamiento específico corroborando la resolución de dichas complicaciones. La vigilancia a largo plazo podrá ejercerla con el auxilio del médico general y del pediatra.

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REFERENCIAS Barrio R: Graves’ disease in children and adolescents: response to long-term treatment. Acta Paediatr 2005;94:1583-1589. Ocampo-Campos R: Enfermedad de Graves-Basedow. En: Martínez R, (ed.) La salud del niño y del adolescente, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005:1367-1373. Rivkees SA: An optimal treatment for pediatric Graves’ disease is radioiodine. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:797-800.

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Obesidad Enrique Romero Velarde y Edgar M. Vásquez Garibay

CONCEPTO Enfermedad compleja, crónica y multifactorial que se caracteriza por la acumulación excesiva de tejido adiposo. Para uso clínico, en mayores de dos años de edad, un índice de masa corporal (peso [kg]/talla [m2]) > percentil 95 para la edad y sexo se considerará obesidad; si se encuentra entre el percentil 85 y 95 se considerará como sobrepeso (véase apéndice. Indice de masa corporal). En México, la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición (ENSANUT) 2006 reportó que la prevalencia combinada de sobrepeso y obesidad en niños de 5 a 11 años es de 26% a escala nacional. ETIOLOGÍA La etiología es multifactorial. Además de la carga genética de cada individuo, variables como estilo de vida sedentario y mayor consumo de energía en la dieta son los factores principales que explican la obesidad. Un desequilibrio crónico entre ingestión y gasto energético de apenas 1% puede producir una acumulación excesiva de grasa. Existen varios factores de riesgo para su desarrollo, uno de los más importantes es el antecedente familiar de obesidad. FISIOPATOLOGÍA El desequilibrio entre la ingestión y gasto de energía ocasiona la acumulación excesiva de tejido adiposo. En niños, este desequilibrio

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podría ser más importante en etapas críticas del desarrollo y diferenciación de tejido adiposo como el tercer trimestre de la gestación, la etapa lactante, el inicio de la etapa escolar (rebote de adiposidad) y la pubertad. El exceso de tejido adiposo (en particular el abdominal) se relaciona con resistencia a la insulina y síndrome metabólico. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Se relacionan con el exceso de tejido adiposo que presentan niños y adolescentes con obesidad. La distribución puede ser de predominio troncal, incluyendo el abdomen (androide) y con menor frecuencia de predominio en las caderas (ginecoide). Por lo general la estatura es superior a sus pares de la misma edad. Es necesario identificar manifestaciones que sugieran complicaciones como cefalea, acantosis 9 nigricans, fatiga fácil, disnea, dolor abdominal, dolor en extremidades. Se recomienda la medición rutinaria de la presión arterial ya que con frecuencia se encuentra por arriba de las cifras consideradas como normales (hasta 20% de niños con obesidad).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La evaluación inicial incluye la determinación de glucosa e insulina pre y posprandial, con el propósito de identificar hiperglucemia, hiperinsulinemia y/o resistencia a la insulina; con este propósito se recomienda utilizar el HOMA (del inglés, Homeostasis Model Assessment) que resulta de la siguiente ecuación: Insulina en ayuno (µU/mL) x glucosa en ayuno (mg/dL) 405

Si el resultado es superior a 2.5 se puede considerar la presencia de resistencia a la insulina. Además, perfil de lípidos para determinar la presencia de dislipidemia que se ha reportado hasta en 30% de niños y adolescentes con obesidad. De acuerdo con cada caso y a la sospecha de complicaciones se solicitarán pruebas de laboratorio o gabinete complementarias. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La presencia de talla baja o retraso en el desarrollo psicomotor sugiere la posibilidad de obesidad endógena; así como la presencia de características propias de algún trastorno genético que se relacione con obesidad (p. ej., síndrome de Prader Willi).

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(Sección 9)

TRATAMIENTO Además de consumir una alimentación saludable, se recomienda disminuir la ingestión de alimentos de densidad energética elevada, de grasas y azúcares simples, evitar el consumo de productos chatarra y refrescos embotellados, y disminuir el tamaño de las porciones en caso necesario. La práctica continua de ejercicio en combinación con el manejo dietético en el tratamiento de niños y adolescentes con obesidad se considera benéfica y se relaciona con mejores resultados en el control del peso corporal a largo plazo. Se recomienda disminuir el tiempo de permanencia frente al televisor ya que se ha mostrado mejoría en el índice de masa corporal (IMC). En muchos casos de niños con obesidad de 2 a 7 años, el mantenimiento del peso corporal acompañado del incremento esperado de talla para la edad, redu9 cirá de manera gradual el IMC a límites deseables. Reducir el peso corporal se considera necesario en niños mayores de 7 años o en aquellos que presentan complicaciones asociadas con obesidad. La reducción debe ser gradual, estableciendo metas factibles con el niño y sus padres. Lo ideal, es el manejo multidisciplinario con la participación del pediatra, nutriólogo, endocrinólogo, psicólogo, especialista en medicina deportiva y trabajo social. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La obesidad es una enfermedad crónica que requiere de seguimiento a largo plazo con el propósito de vigilar el crecimiento de los niños, los cambios en el IMC así como reforzar los aspectos relacionados con una alimentación y actividad física saludables. Se han descrito diferentes complicaciones de la obesidad en niños, entre ellas destacan las metabólicas (hiperglucemia, hiperinsulinemia, resistencia a la insulina, dislipidemia), psicológicas (baja autoestima, ansiedad, depresión), hipertensión arterial y otras menos comunes como problemas respiratorios, apnea del sueño, seudotumor cerebri, trastornos ortopédicos o hígado graso. RECOMENDACIONES La participación activa de la familia para mantener una supervisión y apoyo continuo hacia el niño y motivación de hábitos saludables de vida. La escuela debe fomentar actividades físicas efectivas y dar apoyo a los niños con programas de educación nutricional y alimentaria. El pediatra, el médico familiar y el médico general tienen la obligación de realizar medidas efectivas de prevención de la obesidad y de participar en la identificación temprana del problema.

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REFERENCIAS Daniels SR et al.: Overweight in children and adolescents: pathopysiology, consequences, prevention and treatment. Circulation 2005;111:19992012. Olaiz-Fernández G et al.: Encuesta nacional de salud y nutrición 2006. Cuernavaca, México: Instituto Nacional de Salud Pública, México 2006. Romero-Velarde E et al.: Factores de riesgo de dislipidemia en niños y adolescentes con obesidad. Salud Pública Mex 2007;49:105-110. Vásquez-Garibay EM et al.: Guía clinica para el diagnóstico, tratamiento y prevención del sobrepeso y obesidad en pediatría. Rev Med IMSS 2007; 45:173-186.

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68 Pubertad temprana René Ocampo Campos

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CONCEPTO Desarrollo prematuro (antes de los ocho años de edad en niñas y nueve en niños) de los caracteres sexuales secundarios, acordes al sexo genético y causado por la activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gónadas (HHG). CAUSAS La activación prematura del eje HHG puede ser secundaria a tumores (hamartomas hipotalámicos, astrocitomas, pinealomas, entre otras), procesos infiltrativos, infecciosos, malformaciones congénitas o traumatismos del sistema nervioso central (SNC), o bien ser idiopática, que es más frecuente en niñas, en quienes alcanza 90 a 95% de los casos. Al producirse el incremento de la hormona liberadora de gonadotropinas hipofisarias (GnRH), se estimulan los gonadotropocitos hipofisarios, produciendo a su vez incremento de los valores de hormona luteinizante (LH) y foliculostimulante (FSH), que dan lugar a que el ovario o el testículo incrementen la producción de hormonas sexuales, lo cual genera desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (CSS).

302 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

DIAGNÓSTICO Clínico Aparición, antes de los ocho años de edad en niñas y de nueve años en niños, de los CSS en una secuencia similar a la que se lleva a cabo durante la pubertad fisiológica. En niñas, hay desarrollo mamario, vello púbico, axilar, y acumulación de grasa en caderas; en casos avanzados, sangrados endometriales transvaginales cíclicos aunque casi siempre irregulares; puede ocurrir ovulación. En niños, se presenta crecimiento paulatino de los testículos con elongación y segmentación del escroto que adquiere aspecto “arrugado”, crecimiento peneano, del vello púbico y axilar; en algunos suje9 tos, facial; también ocurren acné, voz grave y crecimiento de las masas musculares, así como ensanchamiento de la cintura escapular. La maduración de la espermatogénesis genera fertilidad potencial. En ambos sexos, se incrementa la velocidad de crecimiento, lo que genera talla alta. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Niños con testosterona total mayor de 20 ng/dL. Niñas con estradiol mayor de 10 a 15 pg/mL, LH basal mayor a 4 mUI/mL y FSH basal puede permanecer en valores infantiles normales en ambos sexos. La prueba de estimulación con GnRH en carga rápida vía IV aguda, midiendo los valores basales y posestimulación de LH y FSH, muestra elevación LH de cinco a siete veces sobre la basal, casi siempre por encima de 6.0 mUI/mL y FSH de dos a tres veces por encima de la basal (relación LH/FSH mayor de 0.7). ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles. Tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple y contrastada, que confirma o descarta tumor de SNC. Edad ósea radiológica acelerada. Exámenes opcionales. Imágenes por resonancia magnética de cráneo y ecosonograma pélvico. Examen histológico de la lesión tumoral extirpada, siempre que sea posible obtenerlo, será útil para confirmar el diagnóstico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En niñas han de descartarse tumores ováricos. En niños coriocarcionomas productores de gonadotropinas coriónicas (intracraneales,

Endocrinología • 303

mediastinales, hepáticos, entre otros), tumores testiculares, y el síndrome de testotoxicosis familiar. En ambos sexos, el hipotiroidismo congénito o adquirido de poca severidad clínica que impide su reconocimiento oportuno, la hiperplasia suprarrenal congénita, el síndrome de McCune-Albright, caracterizado por la tríada de precocidad sexual, displasia fibrosa mono o poliostótica y manchas cutáneas “café con leche”, tumores suprarrenales funcionantes, enfermedad de Cushing, y la exposición iatrogénica o accidental a productos hormonales (comida, fármacos, cosméticos). La telarquía y la menarquía prematuras evolucionan con velocidad de crecimiento, valores hormonales y edad ósea normales congruentes con la cronológica. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para efectuar la prueba de estimulación con la hormona estimuladora de las gonadotropinas hipofisarias (GnRH) o bien para efectuar algún procedimiento quirúrgico. TRATAMIENTO

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Médico Agonistas de GnRH: el acetato de leuprolida (ámpulas de 3.75 mg), del cual se aplican 90 a 150 μg/kg de peso IM cada 28 días; la administración permanente e ininterrumpida de este fármaco provoca desensibilización de los receptores de los gonadotrofocitos y, por tanto, bloqueo de la secreción de LH y FSH. El tratamiento debe mantenerse hasta la edad en que de modo normal se presenta la pubertad, a los 11 años de edad cronológica en niñas y 12 años en niños. Quirúrgico En tumores cerebrales, se lleva a cabo extirpación quirúrgica, y radioterapia según sea el caso. Por lo regular, los hamartomas hipotalámicos tienen localización inaccesible y muestran crecimiento lento o nulo. Sólo en caso de complicaciones (crisis convulsivas, entre otras) podría intentarse su extirpación con radiaciones gamma. EVOLUCIÓN • Sin tratamiento ocurre osificación prematura de discos de crecimiento, con el acortamiento en la talla final y en la pubertad precoz secundaria a tumores del SNC, la propia del crecimiento tumoral.

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(Sección 9)

• Con tratamiento hay regresión paulatina o estabilización de CSS prematuros, y se impide cierre prematuro de discos de crecimiento para obtener talla final acorde a la talla familiar. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar respuesta al tratamiento. Tratar complicaciones. CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Cuando se sospecha pubertad precoz.

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RECOMENDACIONES PARA EL MEDICO DE PRIMER CONTACTO Vigilar que se cumpla el tratamiento. Detectar las complicaciones de manera oportuna. REFERENCIAS Ocampo-Campos R: Trastornos de la Pubertad. Pubertad precoz. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2005;1334-1338. Rosenfield RL: Precocious puberty. En Sperling MA, Editor. Pediatric endocrinology. 2nd ed., Philadelphia, 2002;483-490. Styne DM: The testis: disorders of sexual differentiation and puberty. En: Sperling MA (ed.) Pediatric endocrinology. 2nd ed., Philadelphia: Saunders, 2002;607-614. Tanaka T: A large multicenter study with long term follow-up confirms that treatment of children with central precocious puberty with GnRH analogs improves final height and does not impair recovery of gonadal function. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90:1371-1378.

Capítulo

69

Síndrome de Wiedemann-Beckwith Roberto Martínez y Martinez

CONCEPTO El síndrome de Wiedemann-Beckwith (W-B) es un síndrome (W-B) de sobrecrecimiento dismorfológico, de etiología genética, también se le conoce como Síndrome de Beckwith-Wiedemann o EMG, debido

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Endocrinología • 305

a la tríada sobresaliente: exónfalo-macroglosia-gigantismo; además se caracteriza por hipoplasia medio facial, nevus flammeus capilar frontal, surcos y fosetas en pabellones auriculares, visceromegalia, citomegalia de la corteza suprarrenal y de múltiples tejidos; es menos frecuente pero de trascendencia: hipoglucemia neonatal, prematurez, tumores sólidos embrionarios, hemihipertrofia corporal parcial o total y retraso mental. Se presenta 1:13 000 nacimientos. Su génesis está relacionada a la expresión anormal de los genes localizados en el cromosoma 11p15.5; su transmisión es con carácter autosómico dominante, con heterogeneidad genética, penetrancia incompleta y expresividad variable. La alteración de la región 11p15.5, (brazo corto, banda 15 del cromosoma 11) donde residen genes (IGF-2, H19, LIT1 y p57), importantes en el crecimiento, multiplicación celular, predisposición a cáncer, entre otros; obedece a mecanismos diversos: duplicaciones, 9 translocaciones, inversiones, deleciones, disomía uniparental, impronta, y otros; procesos difíciles de explicar y entender, que además están fuera del objetivo de este manual. Estos rearreglos cromosómicos y modificaciones del DNA y RNA son los que permiten diferir el cuadro clínico, incluyendo la presentación de ser esporádicos (90%) o casos familiares (10%). Al momento se han descrito a través del análisis cromosómico, DNA y RNA, 12 grupos genéticos y epigenéticos (ambiente), situación muy distante de realizarse en nuestro medio. El cuadro clínico y sus frecuencias se observan en la figura 69–1 y el cuadro 69–1, donde se muestra la experiencia del autor, la más extensa (individual) a nivel internacional. En la mayor parte de los tejidos, hay hiperplasia e hipertrofia celular que genera visceromegalia, sobrepeso y talla aumentada sin llegar a ser “gigante” (en la serie de 39 pacientes del autor, peso y talla en promedio estuvieron entre los percentiles 60 y 70). Cuando la multiplicación celular se circunscribe, ésta da lugar a hemihipertrofia corporal completa o regional; si la hiperplasia es exagerada y sin control, origina formación de tumores (nefroblastoma, adenocarcinoma suprarrenal, hepatoma, y otros). La multiplicación exagerada de las células pancreáticas, ocasiona hiperinsulinismo e hipoglucemia concomitante que sin tratamiento adecuado es capaz de deteriorar al SNC o producir la muerte. El retraso mental (quizá 7%) puede tener esta explicación o bien presentarse por complicaciones de la prematurez o por alteraciones cromosómicas. DIAGNÓSTICO La clínica sigue siendo el arma más poderosa, para la sospecha o integración diagnóstica. El examen minucioso de los padres y hermanos

306 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Sección 9)

B

9

C

D

Figura 69–1. A) Telecanto, puente nasal plano, macroglosia; B) Surcos de manera principal en el lóbulo; C) Macrosomía, hemihipertrofia izquierda; D) Onfalocele gigante.

del caso índice es obligado. En forma práctica padres y hermanos indemnes, el caso se puede tomar como esporádico (mutación línea germinal o somática) y traduce que la recurrencia no se presentará en el matrimonio o en la descendencia del afectado, sin embargo es conveniente ofrecer 5% de riesgo en forma inicial. Si hay manifestaciones de W-B en alguno de los progenitores o en hermanos del caso índice, se toma como familiar, con el riesgo de 50% de recurrencia. Los estudios citogenéticos (FISH y alta resolución de bandas en 11p15), más el análisis molecular de DNA y RNA en el paciente y sus padres, nos ofrecen ahora una gran ayuda para poder asesorar riesgos en forma más fidedigna (consultar a un genetista). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El cuadro clínico florido no lo requiere. Otras entidades como el síndrome de Costello, Simpson-Gollabi, Perlman; tenerlas presentes. TRATAMIENTO Si se confirma prenatal (polihidramnios, prematurez, onfalocele, historia familiar, entre otros), preparar el equipo para programar cesárea y actuar de acuerdo al cuadro clínico.

Endocrinología • 307

Cuadro 69–1. Principales signos clínicos en el síndrome de Wiedemann-Beckwith. Comparación con otras series de la literatura

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Martínez y cols. n % Sexo Masculino Femenino Casos familiares (dos familias) Prematuro Polihidramnios Hipoglucemia Macroglosia Microcefalia al nacimiento Occipucio 16/36 prominente Hipoplasia medio facial Nevus flammeus Surcos/fosetas Macrostomía Eventración diafragmática Hernia umbilical Diastasis de rectos Onfalocele Criptorquidia Piernas incurvadas Hemihipertrofia Tumores Hemihipertrofia y tumor

Casos reportados n %

Total n

%

24/39 15/39 6/39

61.5 38.5 15.4

106/206+ 100/206+

51.5 48.5

130/245 115/245

53.1 46.9

11/38 18/34 12/35 37/39 0/19

28.9 52.9 34.3 94.9 0

13/51++* 23/45+ 92/158+* 225/230+*

25.5 51.1 58.2 97.8

24/89 41/79 104/193 262/269

27.0 51.9 53.9 97.4

36.1

39/54+

72.2

52.90

57.8

35/38

92.1

52/64+

81.3

87/102

85.3

25/38 29/39 19/38 2/22

65.8 74.4 50.0 9.1

64/126+* 96/160+*

50.8 60.0

89/164 125/199

54.3 62.8

18/39 11/39 16/39 10/24 22/33 7/39 2/39 1/2

46.2 28.2 41.0 41.7 66.7 19.7 5.1 50.0

37/75+ 14/42+ 165/224+* 0/6++

49.3 33.3 73.7 0

55/114 25/81 181/263 10/30

48.2 30.9 68.8 33.3

67/475 36/477 18/37

14.1 7.5 48.6

60/436++*o 13.8 34/438++*o 7.8 17/35++*o 48.6

+ Pettenati y col: Su serie y 226 casos reportados. Hum genet 1982;74:134-154. ++ Pettenati y col: Sus 22 casos. * McManamny y col: Sus 30 casos. Plast Reconstr Surg 1985;75:170-176. o Wiedemann: Datos de 388 casos reportados. Eur J Pedartr 1983;141:129.

Al nacimiento: precisar glucemia c/6 h en los primeros tres días, si es debajo de 47 mg/dL, ofrecer solución glucosada a 10% (no bolos); si no hay buena respuesta considerar: diazóxido, glucagón, corticoesteroides. Si hay onfalocele, consulta a cirugía.

9

308 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

Si hay macroglosia importante, consulta a cirugía buco-dentomaxilar. Pedir ultrasonografía abdominal, para detectar la conformación de riñón, hígado, suprarrenal, otros.

SEGUIMIENTO Lo principal es la detección temprana de tumoración embrionaria sólida. El riesgo global es de 7%, sobre todo en los primeros años. El indicador clínico más sobresaliente es la presencia de hemihipertrofia completa o parcial ya que al presentarla, el riesgo aumenta a 50%, el tumor más frecuente es el de riñón, suprarrenal, hígado y otros. 9

• Ecosonograma abdominal cada 3 meses hasta los 3 años, cada 6 meses hasta los 6 años y después cada año hasta el cese de la talla. • Marcadores bioquímicos tumorales (oncología). • Consulta periódica al pediatra para revisión general y detección de anormalidades. • Examen de orina. • Pruebas psicométricas. • Alineación dentaria. • Esfera social. EGRESO HOSPITALARIO Paciente estable sin riesgo para la vida. MANEJO EN CONSULTA Véase seguimiento. ENVÍO AL ESPECIALISTA Al sospechar diagnóstico. Intervención dependiendo del área afectada. RECOMENDACIÓN PARA EL PRIMER NIVEL Contribuir a la detección temprana y apoyo al tratamiento y sugerencias del especialista. REFERENCIAS Cohen Jr MM, Neri G, Weksberg R: Beckwith-Wiedemann syndrome. En: Overgrowth syndromes. New York: Oxford University Press: 2002,11-32.

Endocrinología • 309

Lapunzina Badía P, del Campo Casanelles M, Delicado Navarro A, Fernandez Toral J et al.: Guía clínica para el seguimiento de pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann. An Pediatr(Barc) 2006;64:252-259. Martínez y Martínez R, Martínez Carboney R, Ocampo Campos R, Rivera H et al.: Wiedemann-Beckwith síndrome: clinical, cytogenetical and radiological observations in 39 new cases. Genet Couns 1992;3:67. McManamny DS, Barnett JS: Macroglossia as a presentation of the Beckwith-Wiedemann syndrome. Plast Reconstr Surg 1985;75:170-176. Pettenatti MJ, Jaines JL, Higgins RR, Wappner RS et al.: Wiedemann-Beckwith syndrome: presentation of clinical and cytogenetic data on 22 new cases and review of the literature. Hum Genet 1986;74:143-154. Wiedemann HR: Tumors and hemihypertrophy associated with BeckwithWiedemann syndrome. Eur J Pediatr 1983;141:129.

Capítulo

70

Trastornos de la diferenciación sexual

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Jorge Román Corona Rivera, Liuba Marina Aguirre Salas, Jorge Acosta León y Eloy N. López Marure

Cuando al nacimiento no es posible definir un sexo de asignación debido a la presencia de ambigüedad de genitales, se está frente a un trastorno de la diferenciación sexual (TDS). Los TDS representan una alteración en la secuencia de eventos de la diferenciación sexual, e incluyen: 1) TDS a nivel del sexo cromosómico (alteraciones numéricas y estructurales de gonosomas); 2) TDS a nivel del sexo gonadal (p. ej., disgenesias gonadales, hermafroditismo, síndromes de reabsorción ovárica o testicular), y 3) TDS a nivel del sexo fenotípico: a) entidades con sexo cromosómico, gonadal y fenotípico interno masculino (derivados Wolffianos), pero con feminización de genitales externos, denominados como seudohermafrotismos masculinos (p. ej., síndrome de feminización testicular, deficiencia de 5α-reductasa), y b) entidades con sexo cromosómico, gonadal y fenotípico interno femenino (derivados Müllerianos) con masculinización de genitales externos o seudohermafroditismos femeninos (SHF). La principal causa de genitales ambiguos en el recién nacido (RN) es la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) y a continuación se va a referir esta entidad arquetípica de los TDS. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA La HSC es una familia de errores innatos del metabolismo producidos por mutaciones autosómicorecesivas en las enzimas que par-

9

310 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

ticipan en la biosíntesis de esteroides suprarrenales. Existen dos presentaciones clínicas: 1) HSC clásica, con dos variedades: a) virilizante simple, manifestada por SHF (33%) y b) perdedora de sal (67%), manifestada por SHF y deshidratación por hipoaldosteronismo; 2) HSC no clásicas, que incluyen formas leves o con edad de inicio tardío, caracterizadas por signos de androgenización. La incidencia mundial de HSC es de 1:15 000 RN. ETIOLOGÍA La deficiencia de la enzima 21α-hidroxilasa o CYP21 (CYP por ser proteínas citocromo p450) producen más de 90% de las HSC y la de 11β-hidroxilasa (CYP11), 5 a 8%. El gen CYP21 está localizado en 9 6p21.3, contiguo a los genes que codifican las proteínas el sistema de antígenos leucocitarios humanos (sistema HLA). FISIOPATOLOGÍA La deficiencia de la enzima 21α-hidroxilasa ocasiona deficiencia de cortisol y aldosterona con acumulación anormal de su substrato, la 17-hidroxiprogesterona, la cuál es desviada para la síntesis de andrógenos por acción de la 17,20 desmolasa y que producen el SHF en los productos femeninos (figura 70–1). El hipocorticismo provoca también liberación de hormona adrenocorticotropa (ACTH), por retroalimentación negativa, lo que acentúa la síntesis de precursores de testosterona. La secreción de aldosterona es 1 000 veces menor que la de cortisol, por lo que sólo la pérdida CYP21 producirá crisis de pérdida de sal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La exposición prenatal a andrógenos produce en las niñas genitales masculinizados (figura 70–2), que van de una clitoromegalia, hasta genitales externos de apariencia masculina con “criptorquidia bilateral” y clínicamente pueden estatificarse según la escala de Prader, donde 0 son los genitales femeninos normales y 6 son genitales por completo masculinos. En ambos sexos se presenta hiperpigmentación (mamaria, genital o línea morena) por efecto de la hormona ACTH. Entre las 1 a 4 semanas de vida presentan crisis de pérdida de sal (deshidratación, vómitos, hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia) o bien, falla para medrar o vómito recurrente. Más de 50% de las niñas con HSC virilizante simple pueden también cursar con episodios de pérdida de sal. La hipertensión arterial sugiere deficiencias de CYP11 o de 17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa (CYP17).

Endocrinología • 311

Colesterol ACth Cyp21 21β-hidroxilasa

20,22 desmolasa

Pregnenolona 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa

Desoxicorticosterona

Progesterona 17α-hidroxilasa

Cyp11b1 11β-hidroxilasa

17-hidroxiprogesterona

Corticosterona

Cyp21 21α-hidroxilasa

HSC

Cyp11b2 SHF 18-hidroxideshidrogenasa

Aldosterona (mineralocorticoides)

HSC SHM

11-desoxicortisol

17,20 desmolasa

Androstenediona

11β-hidroxilasa

Cortisol (glucorticoides)

SHM

17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa Testosterona (andrógenos)

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Figura 70–1. Consecuencias metabólicas de la deficiencia de CYP21. ACTH, hormona adrenocorticotropa; HSC, hiperplasia suprarrenal congénita; SHF, seudohermafroditismo femenino; SHM, seudohermafroditismo masculino. Las líneas gruesas indican el bloqueo metabólico y las flechas verticales indican los metabolitos que disminuyen o se incrementan.

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El aumento de 17-hidroxiprogesterona es diagnóstico de HSC. El cariotipo confirma el sexo cromosómico 46,XX. Un cortisol bajo con

A

B

Figura 70–2. Paciente femenino con hiperplasia suprarrenal congénita con una masculinización Prader 4 A) a quién se practicó genitoplastía feminizante B).

9

312 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

elevación de androstenediona, dehidroepiandrosterona y testosterona indican el bloqueo metabólico por deficiencia de CYP21 (figura 70–1). La química y electrólitos séricos revelan grados variables de hipoaldosteronismo (hiponatremia e hiperpotasemia) e hipoglucemia (8%). La excreción del pregnanetriol urinario y los 17-cetoesteroides (metabolitos de los andrógenos suprarrenales C19), se encuentran de forma invariable elevados en todos los pacientes con enfermedad clásica, excepto en RN en quienes el pregnanetriol urinario no se incrementa por su inmadurez hepática. Las imágenes de resonancia magnética son un estudio de gabinete útil para demostrar un sexo fenotípico interno femenino. En la institución de los autores se prefiere el uso de la genitografía y el ultrasonido pélvico. Además de establecer la anatomía del tracto urinario y 9 genital; la genitografía evalúa el tamaño de la vagina, la posible presencia del útero y al final permite conocer si la uretra se abre independiente al vestíbulo o a un seno urogenital común (figura 70–3). La determinación de la edad ósea es útil en niños mayores ya que se encuentra acelerada. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Es amplio e incluye tumores suprarrenales u ováricos virilizantes, hipoplasia o insuficiencia suprerrenal, síndrome Watherhouse-Friederichensen (hemorragia suprarrenal bilateral), seudohipoaldosteronismo, deficiencia familiar de glucocorticoide o de otras enzimas de la esteroidogenésis suprarrenal, estenosis hipertrófica congénita del píloro y ovarios poliquísticos, entre otros.

u v

Figura 70–3. Genitografía en una paciente con hiperplasia suprarrenal congénita que muestra un pequeño seno urogenital (flecha), uretra larga de tipo masculino y aunque pequeños, se observan el útero (u) y la vagina (v).

Endocrinología • 313

TRATAMIENTO Manejo en urgencias. Inicia con el ABC. • En el paciente deshidratado administrar cargas de solución salina a 0.9% 20 mL/kg o 450 mL/m2 SC en la primera hora hasta restaurar la volemia, seguida de líquidos para 24 h de 3 200 mL/m2 SC o 200 mL/kg/día, con solución salina a 0.9% y glucosada a 5% en relación 1:1, para corrección de la hiponatremia. Por lo general no se administra K a las soluciones por la hiperpotasemia. • La terapia de reemplazo utiliza una dosis inicial de hidrocortisona intravenosa de 100 mg/m2 SC/dosis cada 6 h, la cuál se puede descender cada 6 h a razón de 75, 50 o 25 mg/m2 SC, según la estabilidad hemodinámica del paciente. De no dispo- 9 ner hidrocortisona se pueden utilizar como dosis equivalentes 10 a 20 mg/m2 SC de metilprednisolona. • La dosis de corticoide se puede duplicar o triplicar en casos de estrés severo. • El efecto mineracorticoide se suple con la fluorhidrocortisona a dosis de 0.1 a 0.2 mg vía oral cada 24 h en una sola dosis nocturna (Flurinef). Antes de iniciar el manejo con esteroides deben tomarse muestras sanguíneas para la determinación basal de hormonas esteroideas. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Manejo en consulta La terapia de reemplazo se individualiza en cada paciente y busca bloquear la síntesis de ACTH y cesar el estimulo para la síntesis de andrógenos. La dosis de mantenimiento de hidrocortisona varía de 10 a 25 mg/m2/día dividida en 2 a 3 dosis. Las tabletas de hidrocortisona vienen en presentaciones de 5, 10 y 20 mg (en México es de importación). En neonatos y lactantes se utiliza la suspensión de prednisolona a la dosis equivalente, dividida en dos dosis al día. Se pueden utilizar las siguientes equivalencias: 1 mg prednisona = 4 mg hidrocortisona. 1 mg = prednisolona = 5 mg hidrocortisona. 1 mg dexametasona = 30 mg hidrocortisona. El mantenimiento con acetato de fluorhidrocortisona (Flurinef) se indica a dosis de 0.05 a 0.2 mg/día en una dosis nocturna. La adecuada respuesta al tratamiento implica mantener niveles de 17-hidroxiprogesterona en rango de 200 a 500 ng/dL y de androstenediona en los rangos fisiológicos de referencia. Lo ideal es que la sustitución se

314 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 9)

lleve cabo con hidrocortisona, ya que este esteroide lesiona menos el crecimiento. Los pacientes con HSC no tienen restricciones dietéticas, sin embargo las formas perdedoras de sal pueden suplementarse con 2 a 4 g de sal en la fórmula. Manejo quirúrgico. El equipo multidisciplinario (pediatra, endocrinólogo, genetista, radiólogo, psicología, trabajo social, nutrición y jurídico) realiza la comunicación a los padres y el urólogo; explica el procedimiento de la genitoplastia feminizante (clitororreducción y vaginoplastia). En el hospital, ambos procedimientos se realizan en forma simultánea entre los 6 y 12 meses de vida. Se persiguen tres finalidades: 1) garantizar un introito adecuado para la vagina; 2) resección del tejido eréctil de los cuerpos cavernosos con preservación del clítoris y su paquete neurovascular dorsal; 3) establecer el mejor aspecto posible mediante creación de labios menores a partir de la piel 9 flácida y el prepucio. Aunque la clitororreducción preserva la sensibilidad, existe controversia sobre el futuro de la función sexual u orgásmica. Asesoramiento genético. Se brinda como enfermedad autosómico recesiva. Se asume que ambos padres son portadores obligados por lo que el riesgo de recurrencia a priori es de 25% para cada embarazo y se informa las posibilidades de diagnóstico y tratamiento prenatal. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Posterior al diagnóstico se debe proceder a asignar el sexo legal. Padres y pacientes deben entender que la terapia farmacológica es de reemplazo y de por vida. La probabilidad de fallecimiento por crisis suprarrenal es de 4%. La talla final es 1.4 DE menor a la media poblacional (±10 cm). A partir de la etapa escolar deben vigilarse el desarrollo de obesidad, síndrome Cushing, resistencia a la insulina y osteoporosis. En la pubertad, vigilar adherencia al tratamiento, desarrollo de ovarios poliquísticos y apoyo psicológico. 60 a 80% de mujeres adultas con HSC clásica presentan infertilidad, aunque con tratamiento 93 a 100% presentan embarazos exitosos. Recomendaciones. En presencia de enfermedades intercurrentes, traumatismos o cirugías deben manejarse intrahospitalariamente dosis de estrés. En esos casos (como fiebre de cualquier etiología), se debe educar a los padres para que administren en casa hidrocortisona 50 a 75 mg/m2 SC, IM, o dosis equivalente de metilprednisolona y acudir a evaluación inmediata. REFERENCIAS Acosta-León J: Manejo quirúrgico de los trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, Bobadilla-Morales L, Corona-Rivera A,

Endocrinología • 315

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Ayala-Madrigal ML (eds.) Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Aguirre-Salas LM: Evaluación endocrinológica de pacientes con trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, Bobadilla-Morales L, Corona-Rivera A, Ayala-Madrigal ML (eds). Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Bachelot A, Plu-Bureau G, Thibaud E, Laborde K et al.: Long-term outcome of patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Horm Res 2007; 67:268-276. Corona-Rivera JR, Acosta-León J, Aguirre-Salas LM, López-Marure E, López-Hernández JD: Clínica de trastornos de la diferenciación sexual de la División de Pediatría del Hospital Civil de Guadalajara “Dr. Juan I. Menchaca”. Archivos en Pediatría 2006; 2:6-10. López-Marure E, López-Hernández JD: Evaluación imagenológica de los trastornos de la diferenciación sexual. En: Corona-Rivera JR, BobadillaMorales L, Corona-Rivera A, Ayala-Madrigal ML (eds.) Abordaje multidisciplinario de los trastornos de la diferenciación sexual. Guadalajara: Universidad de Guadalajara, 2007. Merke DP, Bornstein SR: Congenital adrenal hyperplasia. Lancet 2005; 365:2125-2136.

9

Sección 10. Gastroenterología Capítulo 71. Diarrea aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 Capítulo 72. Diarrea persistente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Capítulo 73. Dolor abdominal crónico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Capítulo 74. Enfermedad ácido péptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Capítulo 75. Enfermedad por reflujo gastroesofágico . . . . . . . . 334 10 Capítulo 76. Estreñimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338 Capítulo 77. Hemorragia gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

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Capítulo 78. Trasplante hepático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

317

Capítulo

71

Diarrea aguda J. Andrés Vázquez Herrera y Luz Elena Meza Castro

CONCEPTO La diarrea es una alteración de los movimientos del intestino caracterizada por un incremento en el volumen y disminución de la consistencia de la evacuación. Se debe tener presente que el peso de la evacuación de un lactante es de 5 a 10 g/kg/día, por lo que todo lo que se encuentre por arriba de este valor se considera diarrea. A nivel mundial ocupa el tercer lugar en mortalidad infantil. 10

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ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS Virus: rotavirus (80%). Se estima que causa de 352 000 a 592 000 muertes durante el año y 2 000 000 de hospitalizaciones en menores de 5 años de edad a nivel mundial. En México se registra una frecuencia de 500 000 casos y una mortalidad de alrededor de 18%. Bacterias: las principales familias que intervienen son: Enterobacteriaceae (Salmonella, Shigella, E. coli, Yersinia enterocolitica, Klebsiella, Enterobacter, Serratia principalmente) y Vibrionaceae (Vibrio cholerae, Parahaemolyticus, Campylobacter fetus y yeyuni). Protozoarios: Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Balantidium coli, Cryptosporidium. En general la puerta de entrada de la infección es la boca, con ingestión suficiente de patógenos que permita superar la barrera ácida digestiva y vencer los mecanismos de inmunidad local, como son la producción de IgA y los fenómenos de inmunidad celular, lo que permite la colonización. En la actualidad la diarrea se clasifica en osmótica (Na en heces < 40 mEq, osmolaridad > 300 normal y PH < 5.5), secretoria (Na en heces > 50 mEq, osmolaridad < 300 disminuida y PH 6 a 7 ) y colérica (Na en heces puede igual a las dos anteriores, osmolaridad normal o aumentada y PH > 7) Correlación entre características de evacuaciones y agente etiológico

Diarrea acuosa: E. coli enterotoxigénica, E. coli enteroinvasiva, E. coli productora de verotoxina, rotavirus y agente Norwalk, intoxicación 319

320 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

alimentaria, especies de Cryptosporidium. Vibrio cholerae 01, vibrios no coléricos. Disentería: (diarrea mucosanguinolenta) Shigella, E. coli enteroinvasiva, E. coli productora de verotoxina, especies de Salmonella, Campylobacter jejuni, Entamoeba histolytica. Datos clínicos que orientan al diagnóstico

10

• La ausencia de sangre o moco traduce malabsorción de líquidos y electrólitos en el intestino delgado, la cual por lo general es provocada por patógenos virales o toxinas de cepas de E. coli enterotoxigénica, C. difficile y V. cholerae. • La presencia de sangre en heces sugiere daño a nivel de la mucosa y la posibilidad de bacteria enteroinvasiva, parásito o ambos. • En los neonatos y lactantes puede ser un proceso secundario a una infección primaria como otitis, faringitis, meningitis entre otras. Este grupo de edad tiene mayor superficie corporal por lo que los efectos en las pérdidas de líquidos pueden ser más severos; además a corto plazo las repercusiones físicas son más severas. • Vibrio cholerae, E. coli enterotoxigénica, rotavirus y Shigella pueden presentarse con inicio súbito fulminante que obligan a iniciar manejo inmediato. • La fiebre es elevada y de inicio súbito en Shigella, Salmonella typhi, y rotavirus; en cambio es variable y de intensidad reducida en la diarrea ocasionada por E. coli enterohemorrágica y en la enfermedad inflamatoria intestinal. • La presencia de rotavirus y Shigella se asocian con vómitos como signo de manifestación inicial, y a su vez éste es un signo clave en el desarrollo de la deshidratación. • El dolor abdominal tipo cólico se relaciona con más frecuencia con Salmonella typhi y Campylobacter, en la Giardia el dolor es intermitente. ESTUDIOS DE LABORATORIO En diarrea ocasionada por virus la citología fecal (búsqueda de leucocitos PMN) es negativa, y la BH muestra leucopenia con linfocitosis y neutropenia. Si se requiere identificar el virus, puede ser por inmunoanálisis o técnicas para detectar el RNA del virus como la electroforesis en gel, la hibridación de sondas o la reacción en cadena de la polimerasa. En la de etiología bacteriana la citología fecal muestra sobre todo cuando es causada por germen enteroinvasor, abundantes leucocitos polimorfonucleares y en sangre hay leucocitosis con neutrofilia y bandemia, excepto en salmonelosis en que puede haber leucopenia.

Gastroenterología • 321

E. histolytica se identifica mediante examen directo de la materia fecal (amiba en fresco), en caso de Giardia lamblia se identifica por estudio de líquido duodenal y por último, en la diarrea ocasionada por hongos, se identifican las levaduras en el examen directo del frotis. Prevención • Medidas higiénicas generales para lograr la interrupción de la cadena de transmisión del rotavirus, otros agentes o ambos. • Aplicación profiláctica de vacuna contra rotavirus (véase la asección Inmunizaciones). Criterios de hospitalización Deshidratación de segundo y tercer grado, gasto fecal aumentado y con tendencia a progresar, vómito persistente que interfiera con la hidratación oral, estado de choque, datos de sepsis secundaria y otras patologías agregadas por ejemplo íleo paralítico, invaginación intesti- 10 nal, sospecha de sepsis, entre otros.

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Criterios de envío al especialista • Cuando la diarrea no se autolimita en el tiempo esperado y se detectan patógenos bacterianos agregados resistentes al tratamiento. • Evolución que progresa con rapidez a complicaciones severas que pueden comprometer la vida. • Diarrea que supera los 14 días de evolución. COMPLICACIONES Estado de choque, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis metabólica, insuficiencia renal aguda, síndrome urémico hemolítico, íleo paralítico, ínvaginación intestinal, perforación, peritonitis, sepsis. EVOLUCIÓN La diarrea aguda se autolimita en la mayoría de los casos en una semana. Si persiste por más de 14 días se habla de diarrea persistente o crónica (en la actualidad se emplean como sinónimos). TRATAMIENTO Manejo de la diarrea no complicada En todo paciente con diarrea aguda se debe evaluar la severidad del cuadro y el estado de hidratación.

322 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

1) Recomendaciones generales: • Iniciar de primera intención las soluciones hidratantes orales en tiempo y forma. • Hidratación oral (véase capítulo correspondiente). • Plan A. Para prevenir la deshidratación en niños bien hidratados. • Plan B. Para tratar la deshidratación, se lleva a cabo en consultorio o nivel hospitalario. • Plan C. Para tratar con rapidez la deshidratación y evitar complicaciones. Se utilizan soluciones hidratantes parenterales. • Evitar el uso indiscriminado de antibióticos, anticolinérgicos y antiácidos. • Continuar la alimentación. • Educación: enseñar a padres y/o pacientes a detectar signos de deshidratación y otras complicaciones. Insistir en que no se 10 automediquen y capacitar en manejo de hidratación oral. Con estas medidas se resuelven satisfactoriamente 90% de los casos. 2) Se debe considerar la posibilidad de etiología bacteriana, cuando existe un inicio brusco, fiebre, ausencia de vómito, más de cuatro evacuaciones y citología fecal positiva. Se debe valorar el riesgo de acuerdo con la severidad del cuadro; manejo en casa cuando el riesgo es bajo, cuando es moderado se debe considerar el uso de antibiótico oral previo coprocultivo y manejo en casa, y por último en caso de riesgo alto se debe hospitalizar al paciente e iniciar con antibiótico IV, previo hemocultivo y coprocultivo. Se debe mantener contacto con el paciente que se envía a su domicilio, para poder detectar a tiempo complicaciónes. Tratamiento específico Diarrea viral: no hay tratamiento específico. Los probióticos y las bifidobacterias sólo han demostrado utilidad para prevenir la colonización bacteriana compitiendo por los sitios de adhesión en la superficie epitelial, estimulan también la respuesta inmune y disminuyen con ello sólo la incidencia de infecciones intestinales por rotavirus. Hay varios estudios que sugieren el empleo de probióticos en el tratamiento de la diarrea aguda pero es necesario validar resultados en series amplias. Diarrea bacteriana: • Shigella. Por lo general se autolimita; sólo se recomienda el empleo de antimicrobianos en casos de enfermedad grave, disentería o algún cuadro inmunosupresor primario. El fármaco de

Gastroenterología • 323

elección: TMT + SMX y ampicilina en cepas susceptibles, y en caso de resistencia, ceftriaxona. • Salmonella no tifoídica. El empleo de antibiótico no está indicado. Salmonella del serotipo typhi. Si es susceptible se puede emplear durante 14 días ampicilina, cloranfenicol o trimetropim-sulfametoxazol, y en caso de resistencia se emplea ceftriaxona o ciprofloxacina (esta última está contraindicada en menores de 18 años, embarazo y lactancia). Campylobacter: eritromicina y azitromicina acortan la enfermedad y evitan la recaída cuando se emplean al inicio de la enfermedad. Cuando hay bacteriemia los anticrobianos se escogen con base en su susceptibilidad. Las especies de Campylobacter casi siempre son susceptibles a los aminoglucósidos, meropenem e imipenem. Las quino10 lonas sólo están autorizadas en mayores de 18 años. Cólera enfermedad también por lo general autolimitante, primero deberá iniciarse la reconstitución hídrica; se tiene como opción la eritromicina, cloranfenicol y TMT + SMX Etiología parasitaria: metronidazol o albendazol (véase apéndice Antiparasitarios).

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Escherichia Coli. Darrea. En: Pickering KL (ed.) Red Book. 27th IL; USA: ed. Elk Grove Village, 2006: 291-293. Castello A, Arvay M,Glass R y Gentsch J: Vigilancia de cepas de rotavirus en Latinoamerica. Revisión de los últimos nueve años. Pediatr Infect Dis J 2004;23: S165-172. Dutta P, Mitra U, Dutta S, Deñet A et al.: Ceftriaxone therapy in ciprofloxacin treatment failure typhoid fever in children. Indian Journal of Medical Research 2001;113: 210-213. Heaton P, Goveia M, Millar J et al.: Development of a Pentavalent Rotavirus Vaccine against Prevalent Serotypes of rotavirus Gastroenteritis, JID 2005;192:S17-21. Khan WA, Saha D, Rahman A, Salam MA, Bogaerst J, Bennish ML: Comparison of single-dose asithromycin an 12-dose, 3 day erithromycin for childhood cholera: a randomized, doubleblind trial. Lancet 2002 Nov 30;360(9347):1722-1727. Lundgren O, Svensson L: Pathogenesis of rotavirus disease in children. Microbes Infect 2001;3:1145-1172. Musher MD, Musher BL: Medical Progress: Contagious acute gastrointestinal infections, N Engl J Med 2004;351:2417. Torrey S. Fleisher G.Jaffe D: Incidence of Salmonella bacteremia in infants with salmonella gastroenteritis. J Pediatr 1986;108:718-721.

324 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 10)

Capítulo

72

Diarrea persistente Pedro Coello Ramírez

CONCEPTO En 1988 la OMS describió a la diarrea persistente como “episodio de diarrea de etiología probablemente infecciosa que se inicia en forma aguda y con duración mayor de dos semanas”; previamente se le denominó como diarrea prolongada o de larga evolución, diarrea intratable, diarrea refractaria, síndrome posenteritis, diarrea crónica inespecífica, lo cual ocasionaba gran confusión en la literatura y en el 10 mismo pediatra. EPIDEMIOLOGÍA Afecta principalmente a menores de 2 años de los países en vías de desarrollo; en México se ha informado que una diarrea aguda puede evolucionar hacia persistente en un 1.2 a 4.4%, y en Guatemala hasta 11%. A partir de los programas de hidratación oral las admisiones hospitalarias por este problema han disminuido en forma considerable. ETIOLOGÍA Predominan las causas infecciosas por bacterias enteropatógenas clásicas y la contaminación bacteriana del intestino delgado; en Brasil se ha encontrado hasta 91% de patógenos potenciales en niños con diarrea persistente, contra 45% de un grupo control (p< 0.01); en México también se ha encontrado un porcentaje muy similar y como una complicación muy frecuente ocasionando prolongación de la diarrea a la intolerancia a los azúcares (68%). Los virus sólo ocasionan prolongación de la diarrea en los pacientes inmunodeprimidos y de los parásitos en México debe tenerse en cuenta la Giardia lamblia, Strongyloides stercoralis y Trichuris trichiura, este último ocasionando diarrea con sangre. FISIOPATOLOGÍA En la diarrea persistente los mecanismos de producción de la diarrea son múltiples: por alteración de los mecanismos de digestión, absorción, transporte y motilidad.

Gastroenterología • 325

La infección puede ocasionar lesión del epitelio intestinal, lo que conduce a una disminución de enzimas digestivas; también al alterarse la permeabilidad intestinal se facilita la penetración de macromoléculas a la circulación, ocasionando sensibilización a las mismas; en forma simultánea al existir pérdidas anormales de macro y micronutrientes, se facilita la persistencia de la diarrea ocasionando mayor desnutrición y complicaciones infecciosas que pueden conducir a la muerte. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La diarrea es la principal manifestación y deberá interrogarse: tiempo de evolución, edad de presentación, relación con ingesta de alimentos específicos, dieta y medicamentos de forma previa utilizados. En cuanto a las características de las heces, una evacuación líquida orienta hacia un germen enterotoxigénico, y si además es explosiva y de olor agrio es probable que tenga intolerancia a la lactosa; si tiene 10 moco y sangre a una bacteria enteroinvasiva; si se acompaña de grasa macroscópica deberá investigarse un síndrome de absorción intestinal deficiente. Una diarrea profusa con aspecto de caldo de frijol puede presentarse en estrongiloidosis; una diarrea presente desde los primeros días de vida y que no responde a tratamientos habituales está a favor de una etiología congénita.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Estudios indispensables: citología fecal, coprocultivo, parasitoscópicos y determinación semicuantitativa de pH y azúcares en heces, establecerán un diagnóstico en la mayoría de los casos. Estudios complementarios: BH, electrólitos, pH y CO2, calcio, fósforo y magnesio, proteínas totales y albúmina, cultivo cuantitativo de líquido duodenal, y absorción de D-xilosa. Estudios específicos: biopsia yeyunal, cuantificación de electrólitos en heces, cloro en sudor, inmunoglobulinas, investigación de VIH, grasas y nitrógeno en heces. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con todas aquellas entidades que ocasionen diarrea crónica. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN a) Deshidratación y desequilibrio electrolítico o ácido-base y desnutrición graves que amenacen la vida del paciente.

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(Sección 10)

b) Para establecer un diagnóstico. c) Complicaciones como neumatosis intestinal, sepsis, neumonía, sangrado de tubo digestivo, íleo paralítico, perforación e infarto intestinal. TRATAMIENTO Cualquiera que sea la causa de la diarrea persistente si el paciente está deshidratado, se hará su corrección por vía oral utilizando la solución de la OMS; sólo en aquellos pacientes en estado de choque, con íleo paralítico, neumatosis intestinal, tetania hipocalcémica o con intolerancia a todos los azúcares, estará indicado el empleo de hidratación endovenosa; una vez corregido el desequilibrio hidroelectrolítico, se restablece la alimentación, de preferencia con seno materno en aquellos que ya lo recibían o bien con una fórmula láctea a dilución nor10 mal; en caso de intolerancia a la lactosa, a la proteína de la leche de vaca o ambas, se utilizará fórmula de soya y en caso de fracaso, una fórmula con carne de pollo, glucosa a 7% y aceite de maíz a 3%, teniendo cuidado de cubrir los requerimientos de electrólitos y vitaminas. En caso de presentar intolerancia a todos los azúcares se utilizará NPT; igual indicación será en casos de neumatosis intestinal, hipoglucemia, riesgo de muerte por inanición, colitis fulminante y complicaciones que ameriten manejo quirúrgico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES En los casos no graves que no requieren de hospitalización la mortalidad es nula; en aquellos hospitalizados por diarrea grave y complicada la mortalidad aún es alta (hasta 11.2% en centros de tercer nivel). Las complicaciones agravan el pronóstico y entre ellas está además de la deshidratación y la desnutrición, la sepsis, neumonía, hipoglucemia, intolerancia a azúcares, insuficiencia renal aguda debido a choque, infarto, perforación intestinal y sangrado de tubo digestivo MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA a) Aplicar plan A de hidratación oral con soluciones de la OMS; b) evitar empleo de antibióticos y antidiarreicos; c) evitar ayunos; d) alimentación con seno materno o una fórmula láctea adecuada para su edad. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Realización de estudios específicos y para establecer un diagnóstico o un tratamiento propio de un tercer nivel de atención.

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REFERENCIAS Anonymous: Persistent diarrhoea in children in developing countries: memorandum from a WHO Meeting. Bull World Health Organ 1988;66:709-717. Araya M, Baiocchi N, Espinosa J, Brunser O: Persistent diarrhoea in the commnunity. Characteristic and risk factors. Acta Paediatr Scand 1991; 80:181-189. Coello-Ramírez P, Madrazo-de la Garza A, Heller-Rouassant S, LarrosaHaro A, García-Aranda JA: Diarrea crónica. Bol Med Hosp. Infant Mex. 2001;58:491-498. Coello-Ramírez P: Diarrea persistente. En PAC (Programa de Actualización Continua en Pediatría). Pediatría 1, Tomo 12, Libro 13, Editores Academia Mexicana de Pediatría. Intersistemas 2005.759-811. Coello-Ramírez P, Medina-Huerta LA, Diaz-Bensussen S, Zúñiga V, LarrosaHaro A: Etiología de la diarrea prolongada en niños. Bol Med Hosp Infant Méx 1984;41:605-610. Coello-Ramírez P, Lifshitz F, Zúñiga V: Enteric microflora and carbohydrate 10 intolerance in infants with diarrhea. Pediatrics 1972;49:233-242. Coello-Ramírez P, García-Cortés MJ, Diaz-Bensussen S, Domínguez-Camacho C, Zúñiga V: Tratamiento con calostro humano a niños con gastroenteritis infecciosa prolongada. Bol Med Hosp Infant 1977; 24:487-506. Coello Ramírez P, Larrosa Haro A: Estrongiloidosis. Rev Mex Pediatr 1980; 47: 411-416. Coello-Ramírez P, Bamiol-Zerega JF: Alimentación parenteral en niños con diarrea prolongada e intolerancia a monosacáridos. Bol Méd Hosp Infant 1976;23:31-50. Cruz JR, Bartlett AV, Méndez H, Sibrian R: Epidemiology of persistent diarrhea among Guatemalan rural children. Acta Paediatr 1992;381: 22-26. Guerra-Godínez JC, Larrosa-Haro A, Coello-Ramírez P, Rodríguez ATH et al.: Changing trends in prevalence, morbidity, and lethality in persistent diarrhea of infancy during the last decade in México. Arch Med Res 2003; 34:209-213. Victora CG, Huttly SR, Fuchs SC, Nebre LC, Barros FC: Deaths due to disentery, acute, and persistent diarrhoea among Brazilian infants. Acta Paediatr 1992;381:7-11.

Capítulo

73

Dolor abdominal crónico Humberto Rodríguez Álvarez Tostado

CONCEPTO El término dolor abdominal crónico (DAC) establecido por Apley y Naish desde 1958, se refiere a la presentación de dos o más episo-

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(Sección 10)

dios de dolor abdominal incapacitante en un periodo mínimo de 3 meses. Su etiología es diversa y ha sido relacionada en la literatura de EUA y europea principalmente como de origen psicofuncional; la experiencia nacional ha demostrado diversas causas, entre las que se mencionan alteraciones orgánicas, psicógenas, funcionales y psiquiátricas. FRECUENCIA La frecuencia de DAC es variable, alrededor de 5 a 8% de consultas pediátricas son por esta causa. En la etapa del lactante se inician las alteraciones funcionales del colon, coincidentes con constipación funcional y que es entre las de tipo funcional con mucho la más frecuente. De 10 a 18% de los niños en edad escolar presenta DAC en algún 10 momento de su vida. El dolor suele aparecer entre los 5 y los 14 años de edad, con mayor frecuencia entre los 5 a 8 años. No se encuentran diferencias entre sexos en los menores de 9 años; después de esta edad es mayor la frecuencia en varones (1,5:1). La evolución a largo plazo y evaluación del problema ha sido con escacez estudiada a pesar de la frecuencia. Los estudios que justifican las causas orgánicas del DAC establecen una frecuencia de 1 a 3%. CLASIFICACIÓN En 2005, la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición, a través del Subcomité de Dolor Abdominal Crónico, publicó una guía tras una revisión bibliográfica exhaustiva, que permitió llegar a conclusiones basadas en la evidencia disponible. Las siguientes son sus propuestas: 1. Abandonar el término de dolor abdominal recurrente como diagnóstico definitivo en los casos de dolor abdominal de origen no establecido. 2. Establecer dolor abdominal crónico en los casos de larga evolución, intermitente o constante, funcional u orgánico. (dolor abdominal que dure uno o dos meses). 3. Dolor abdominal funcional es en los casos no correlacionables con proceso patológico de tipo anatómico, metabólico, infeccioso, inflamatorio o neoplásico. 4. Tratar de clasificar como dolor abdominal funcional en base a los criterios de Roma II.

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ROMA II. CRITERIOS DE LAS ALTERACIONES FUNCIONALES INTESTINALES RELACIONADAS CON EL DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO EN LOS NIÑOS 1. Dispepsia funcional. Niño que en los últimos 12 meses ha tenido, al menos, 12 semanas: • Dolor persistente, recurrente o molestias localizadas en la región supraumbilical. • Sin pruebas de enfermedad orgánica. • Sin cambios en frecuencia o consistencia de las evacuaciones o que el dolor se alivie con la defecación. 2. Síndrome de intestino irritable. Niño que en los últimos 12 meses ha tenido, al menos 12 semanas: • Alivio con la defecación. • Inicio relacionado con cambios en la frecuencia de las evacua- 10 ciones. • Relacionado con consistencia de las heces. • Sin lesiones orgánicas ni metabólicas. • Datos clínicos de intestino irritable. • Más de tres evacuaciones al día o menos de tres semanales • Consistencia anormal de las evacuaciones. • Alteraciones como: urgencia, sensación de evacuación incompleta, esfuerzo. • Presencia de moco en las heces. • Sensación de distensión abdominal. 3. Dolor abdominal funcional. Escolar o adolescente que durante, al menos, 12 semanas presentó: • Dolor abdominal casi continuo. • Con relación ocasional o sin ella con actividades fisiológicas (defecación, menstruación, ingesta). • No hay alteraciones gastrointestinales funcionales agregadas. 4. Migraña abdominal. Niño que en los 12 meses previos ha tenido: • Al menos, tres episodios de dolor intenso, localizado en la línea media, con duración de 2 h o varios días, con periodos asintomáticos de semanas o meses. • No hay enfermedades gastrointestinales, metabólicas, bioquímicas ni del SNC. Dos de las siguientes características: • Cefalea durante las crisis de dolor. • Fotofobia durante las crisis.

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(Sección 10)

• Historia familiar de migraña. • Localización unilateral del dolor. • Aura con alteraciones visuales, sensitivas o motoras. FISIOPATOLOGÍA Tradicionalmente se ha tendido a separar las causas de DAC entre orgánicas y funcionales. La mayoría de los niños con DAC (85 a 90%) puede no presentar evidencias de trastorno orgánico y en algunos se relacionan con estrés familiar o escolar. Algunos autores han establecido una clasificación diferente, entre las que se considera la etiología psicogénica, disfuncional, orgánica y psiquiátrica. DIAGNÓSTICO 10

La historia clínica es determinante; los datos indirectos obtenidos por interrogatorio dirigido deben ser detallados para confirmar o descartar enfermedad orgánica subyacente y establecer evidencias de procesos conductuales o emocionales. Los datos del dolor deben ser interrogados de manera extensa, en relación con semiología, estacionalidad, frecuencia, horario, ubicación, irradiación, así como tipo, intensidad, duración, factores desencadenantes o que lo inhiban, su relación con alimentos, entre otros. Asimismo alteraciones gastrointestinales como constipación, náuseas, hiporexia, vómitos o rechazo al alimento. Los rasgos de personalidad, rendimiento escolar, actividades, núcleo familiar, adicciones, entre otros, deben ser documentados con amplitud. El interrogatorio debe ser con ambos padres y después por separado. El examen físico debe ser completo y no limitado a exploración abdominal. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE En los casos de sospecha de etiología orgánica deben realizarse entre otros, EGO, estudio de moco fecal, sangre oculta en heces, plomo sérico y urinario, Rx simple de abdomen de pie, ultrasonografía abdominal, los casos que lo justifiquen: endoscopia gastrointestinal, TAC, 99Tc, entre otros. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO El tratamiento debe ser etiológico con bases fisiopatogénicas; no indicar tratamiento sintomático que prolongue la sintomatología y enmascare de modo temporal el diagnóstico. En los casos de DAC psicogénico determinado debe asegurarse ausencia de organicidad y el manejo deberá ser en forma conjunta

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con los profesionales en salud mental (psicología y psiquiatría infantil). El pronóstico está relacionado con el diagnóstico integral. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics, Subcomitee on chronic abdominal pain; North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005;115:370-381. American Academy of Pediatrics, Subcomitee on chronic abdominal pain; North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Chronic abdominal pain in children. Pediatrics 2005;115:812-815. Apley J, Naish N: Recurrent abdominal pain in children a field of survey of 100 school children. Arch Dis Child1957;33:165-170. Blunkett P: Recurrent abdominal pain. J R Soc Med 2005;98:101-106. Hyams J, Coletty R et al.: Functional disorders working group report of first world Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol 2002;35 (suppl 2),5110-5117. Weydert, JA, Ball TM, Davis FM: Systematic review of treatments for recurrent abdominal pain. Pediatrics 2003;111:1542.

Capítulo

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Enfermedad ácido péptica Rocío Macías Rosales

CONCEPTO El espectro clínico de la enfermedad ácido péptica (EAP) incluye a la gastritis, la duodenitis, la úlcera gástrica y la úlcera duodenal. ETIOLOGÍA En la EAP la lesión de la mucosa gastroduodenal en última instancia está originada por el ácido clorhídrico y los pepsinógenos, producidos por las células parietales y células principales del estómago. Esta lesión puede ser primaria o secundaria a factores que dañen la barrera mucosa gástrica como alimentos irritantes (chile, alimentos condimentados y ricos en grasas saturadas), fármacos (macrólidos, antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos) e infecciones, en particular por Helicobacter pylori. Se ha demostrado predisposición familiar a la EAP mediada por hipersecreción de ácido clorhídrico y a la presencia

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de un mayor número de células parietales secretoras de ácido y de células G productoras de gastrina en comparación con sujetos sin EAP. FISIOPATOLOGÍA La ruptura de la barrera mucosa gástrica por los agentes etiológicos referidos facilita el contacto del ácido clorhídrico y los pepsinógenos con las células de la mucosa gástrica, lo que origina daño celular y respuesta inflamatoria mediada por linfocitos y células plasmáticas de la submucosa. Cuando este daño es discreto o moderado origina gastritis, duodenitis o ambas, las que suelen ser no erosivas o con erosiones superficiales puntiformes; cuando el daño es severo se produce una lesión ulcerativa que alcanza las capas profundas de la submucosa y que daña a estructuras vasculares y nerviosas. En algunos casos la lesión péptica puede alcanzar todas las capas del estomago y duode10 no y originar penetración a órganos vecinos, en particular el páncreas, o perforación a la cavidad peritoneal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El síndrome ulceroso que caracteriza a la EAP se presenta con dolor abdominal crónico, relacionado con los alimentos; es preprandial, epigástrico y de tipo ardoroso; la sensibilidad de este síndrome para identificar a la úlcera péptica en pacientes adultos es cercana a 80%; en niños la sensibilidad de los componentes de este síndrome es probable que sea menor. Las manifestaciones clínicas de gastritis, duodenitis y enfermedad ulcerosa no son distinguibles a nivel clínico. La EAP es la segunda causa de sangrado de tubo digestivo alto en niños menores de 5 años, y se presenta con mayor frecuencia en pacientes hospitalizados. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La biometría hemática permite evaluar la repercusión sobre la hemoglobina y los indicadores del hierro en el sangrado agudo o crónico. Ante la eventualidad de transfusión, se requiere la determinación del grupo sanguíneo y Rh. El estudio de elección para identificar gastroduodenitis o úlcera péptica es la panendoscopia; este estudio permite la toma de biopsias de mucosa de esófago, estómago y duodeno para establecer un diagnóstico histológico de la lesión e identificar Helicobacter pylori. La serie esofagogastroduodenal tiene baja sensibilidad para identificar lesiones mucosas superficiales o úlcera péptica, pero puede identificar alteraciones anatómicas como estenosis esofágica, hernia

Gastroenterología • 333

hiatal, y estenosis pilórica. Solo está indicada cuando no se cuenta con recursos para realizar el estudio endoscópico. Las pruebas para identificar infección por Helicobacter pylori establecen estado de portador pero no permiten evaluar la lesión mucosa del estómago y del duodeno y por lo tanto no son suficientes para el diagnóstico de EAP. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se realiza con entidades que se asocian a síndrome dispéptico o dolor abdominal recurrente como enfermedad por reflujo, esofagitis y enteropatía eosinofílica, giardiasis, y síndrome de intestino irritable. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Sangrado de tubo digestivo alto y abdomen agudo. 10

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TRATAMIENTO Los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol 0.7 mg a 3.3 mg/kg/día y lanzoprazol en niños < de 30 kilos, 15 mg/24 h; > de 30 kilos, 30 mg/24 h) han demostrado mayor eficacia que los inhibidores de receptores H2, citoprotectores y antiácidos en el control de la acidez gástrica, y constituyen el tratamiento de elección de EAP en niños. En los casos de gastritis la duración de tratamiento debe ser de 2 a 4 semanas y en úlcera péptica de 10 a 12 semanas. Cuando se asocia infección gástrica por Helicobacter pylori el esquema incluye inhibidor de bomba de protones por 4 semanas y cuando menos dos antibióticos por 2 semanas (claritromicina 15 mg/kg, amoxicilina 50 mg/kg); en casos de falla al esquema anterior se puede utilizar metronidazol (30 mg/kg), y en adolescentes subsalicilato de bismuto (262 mg 3 veces al día) y tetraciclina (50 mg/kg/día). En el medio local el porcentaje de erradicación con el esquema inhibidor de bomba de protones, amoxicilina y claritromicina fue de 77.8%. En los casos con sangrado activo grave de lesiones difusas o con vaso arterial sangrante existe la alternativa de tratamiento endoscópico, por medio de inyección submucosa de alcoholes o solución salina con adrenalina, electrocoagulación, coagulación por calor, colocación de grapas y coagulación por Argón. En casos con sangrado activo refractario al tratamiento médico o endoscópico se puede requerir laparotomía y ligadura del vaso sangrante. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Las complicaciones de la EAP se pueden presentan en presencia de úlcera gástrica o duodenal e incluyen sangrado masivo, anemia aguda

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y abdomen agudo, este último debido a perforación o penetración a órganos vecinos. La gastritis y duodenitis no suelen originar complicaciones. RECOMENDACIONES No se justifica el tratamiento empírico basado en un diagnóstico clínico en ninguna de la variedades clínicas de la EAP (gastritis, duodenitis y úlcera péptica). CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Dolor abdominal recurrente, sangrado de tubo digestivo alto y abdomen agudo. 10 REFERENCIAS Gold B, Colletti R, Abbott M, Czinn S, Elitsur Y, Hassall E et al.: Helicobacter pylori infection in children: Recommendations for diagnosis an treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:490-497. Larrosa-Haro A, Martínez-Puente EO, Coello-Ramírez P, Castillo de León YA et al.: Eficacia de dos esquemas de erradicación de Helicobacter pylori en niños con dolor abdominal recurrente. Rev Gastroenterol Mex 2004;69:76-82. Drumm B, Day AS, Gold B, Gottrand F, Kato S, Kawakami E et al.: European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Helicobacter pylori and peptic ulcer: Working Group Report of the second World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;39 (2):S626-S631.

Capítulo

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Enfermedad por reflujo gastroesofágico Alfredo Larrosa Haro

CONCEPTO El reflujo gastroesofágico (RGE) se define como el paso del contenido gástrico hacia el esófago y ocurre en niños y adultos sanos. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) engloba a los síntomas o complicaciones originados por el paso del contenido gástrico al esófago.

Gastroenterología • 335

FISIOPATOLOGÍA La ERGE tiene una fisiopatología multifactorial y no existe un agente etiológico único. Los factores que intervienen en su presentación incluyen la frecuencia y duración de los episodios de reflujo, la producción de ácido por el estómago, el vaciamiento gástrico, los mecanismos de “aclaramiento esofágico”, la barrera mucosa esofágica, la hipersensibilidad visceral y la respuesta inflamatoria de la mucosa del aparato respiratorio alto y bajo a los eventos de reflujo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas de la ERGE pueden incluir regurgitaciones, vómito, disfagia, pirosis, irritabilidad, trastornos del sueño, peso bajo, retraso en el crecimiento, dolor retroesternal, dolor abdominal, apneas, síndrome anémico y síntomas respiratorios que incluyen rini10 tis crónica y asma.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El abordaje de laboratorio y gabinete depende de la edad y de las manifestaciones clínicas. En los lactantes con regurgitación o vómito pero sin otras manifestaciones clínicas como irritabilidad, problemas alimentarios, trastornos del sueño, o desaceleración del crecimiento, se puede establecer el diagnóstico clínico de RGE fisiológico y en este caso no se requiere la realización de estudios especiales de diagnóstico. En los lactantes con sospecha de ERGE el protocolo inicial debe dirigirse a descartar enfermedades metabólicas, infecciones, uropatía, insuficiencia renal y enfermedad del hígado, y las vías biliares. Serie esofagogastroduodenal. Poco sensible para identificar ERGE; permite diagnosticar alteraciones anatómicas como hernia hiatal, estenosis esofágica, obstrucción pilórica o duodenal y malrotación intestinal. No es un estudio indicado para identificar episodios de reflujo pero está indicado en todos los casos con sospecha de ERGE para evaluar a nivel anatómico el tubo digestivo superior. Medición del pH esofágico. Procedimiento para establecer la presencia de reflujo ácido anormal, para identificar la asociación temporal con otros síntomas y para valorar el tratamiento supresor de ácido en casos seleccionados. Es el estándar de oro para el diagnóstico de ERGE ácido y sólo está indicada en los casos en los que se requiere la certeza del diagnóstico de reflujo patológico, como los casos con síntomas respiratorios o apnea. Su sensibilidad y especificidad son superiores a 90%. Endoscopia y biopsia esofágica. Permite evaluar las consecuencias del RGE sobre el esófago (esofagitis péptica y estenosis esofágica), y

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diagnosticar entidades asociadas como esofagitis eosinofílica, esófago de Barrett y alergia/hipersensibilidad a proteínas alimentarias; la prevalencia de estas tres entidades se desconoce en nuestro medio, las dos primeras se identifican de forma ocasional pero la alergia/hipersensibilidad asociada a síntomas de RGE se puede observar hasta en una tercera parte de lactantes con síndrome emético. La sensibilidad de endoscopia para identificar ERGE varía de 50 a 80%. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe establecerse con entidades que se manifiesten por síndrome emético, desnutrición secundaria, anemia, sangrado digestivo y patología respiratoria. Entre éstas se incluyen acidosis, enfermedades del metabolismo, insuficiencia renal, uropatía obstructiva, quiste del colédoco, enfermedades infecciosas, enfermedades hepáticas, enferme10 dad ácido péptica, esofagitis eosinofílica y alergia alimentaria. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Se justifica hospitalización para evaluación diagnóstica en casos seleccionados. TRATAMIENTO Médico. El RGE fisiológico puede ser manejado con posición (semifowler lateral supino), fórmulas antirreflujo y fraccionamiento de la dieta. En la ERGE, el empleo de inhibidores de la bomba de protones como omeprazol (1 a 3.7 mg/kg/día), lanzoprazol y esomeprazol, es el tratamiento de elección para suprimir la secreción de ácido y favorecer la remisión de la esofagitis. Aunque la cisaprida disminuye la frecuencia de regurgitaciones y vómito, el efecto potencial de producir trastornos del ritmo cardiaco limita su uso a casos excepcionales como síndromes de seudoobstrucción intestinal y bajo un protocolo riguroso de vigilancia y dosificación; la cisaprida se ha retirado del mercado en los EUA y en la Unión Europea. La eficacia de otros procinéticos es discutible y menor a los de los inhibidores de la bomba de protones.. Quirúrgico. La evaluación del manejo quirúrgico debe realizarse en forma individual. El procedimiento habitual es la funduplastía de Nissen. Las indicaciones pueden incluir estenosis péptica, esofagitis erosiva difusa en niños mayores de 4 años, esófago de Barrett y casos seleccionados de patología respiratoria (neumonía por aspiración recurrente y asma grave) o apnea.

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EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES El RGE fisiológico suele resolverse en forma espontánea entre los 9 y los 12 meses de edad. La historia natural de la mayor parte de los casos con ERGE es su resolución espontánea entre los 18 meses y los 4 años de edad. La prevalencia poblacional de la estenosis esofágica y esófago de Barrett se desconoce en el medio local; sin embargo, ambos problemas son un motivo de relativa frecuencia para atención en hospitales pediátricos de referencia. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilancia de evolución de síntomas, crecimiento y estado nutricio. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Anemia, sangrado de tubo digestivo, retardo en el crecimiento, problemas de diagnóstico diferencial.

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REFERENCIAS Chawla S, Seth D, Mahajan P, Kamat D: Gastroesophageal reflux disorder: a review for primary care providers. Clin Pediatr /Phila) 2006 45(1):7-13. Colin DR. Mazur LJ, Liptak GS, Baker R. Boyle J, Colletti R et al: Guidelines for Evaluation and Treatment of Gastroesophageal Reflux in Infants and Children: Recommendations of the North -American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001;32:S1-S31. Kumar Y, Sarvananthan R: Gastro-oesophageal reflux in children. Clin Evid 2005;14:349-355. Larrosa-Haro A: Enfermedad por reflujo gastroesofágico en pediatría. Rev Gastroenterol Mex 2005;70 (2):81-82. Ramirez J, De la Torre L, Azuara H, Cervantes R et al.: Consenso médico quirúrgico para el manejo de niños con reflujo gastroesofágico Acapulco, México 2002. Rev Gastroenterol Mex 2003;68: 223-234. Suwandhi E, Ton MN, Schwarz SM: Gastroesophageal reflux in infancy and childhood. Pediatr Ann 2006;35:259-266.

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Capítulo

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Estreñimiento Osvaldo García Salazar

CONCEPTO El estreñimiento se define como la disminución en la frecuencia de la emisión de heces, cualquiera que sea su consistencia o volumen (de forma más precisa, cuando la frecuencia de deposiciones es menor de tres a la semana). Pero también puede ser definido como las evacuaciones dolorosas acompañadas de llanto en el niño o si existe retención de heces 10 con o sin encopresis. ETIOLOGÍA Idiopática (95%). No hay un único mecanismo responsable del estreñimiento funcional. Varios factores pueden contribuir, como por ejemplo: constitucionales y hereditarios, psicológicos, educacionales y dolor en la defecación. Orgánica. Lesiones anales. Fisuras; localización anterior del ano, estenosis anal y atresia anal. Estreñimiento neurogénico. Mielomeningocele, parálisis cerebral, hipotonía, enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal crónica. Trastornos endocrinos y metabólicos. Hipotiroidismo, acidosis renal, diabetes insípida, hipercalcemia. Otras. Inducido por drogas (anticonvulsivantes, antidepresivos), alergia a las proteínas de la leche de vaca, ingestión de metales pesados (plomo). DIAGNÓSTICO Clínico Interrogatorio: permite en un primer tiempo desglosar los diferentes componentes patógenos con más frecuencia implicados, y diferenciar el estreñimiento ocasional en el preescolar (fisura, cambio de régimen de vida, problemas familiares, hospitalización, entre otras) del estreñimiento crónico. Los antecedentes familiares (enfermedad de Hirschsprung) deben ser investigados, al igual que los antecedentes quirúrgicos del niño.

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Examen físico: la exploración del abdomen va encaminada a buscar la presencia o no de abombamiento, y la palpación puede encontrar la existencia de fecalomas. El tacto rectal debe hacerse de forma sistemática. Ello permitirá apreciar el diámetro del canal anal, el tono del esfínter y de manera eventual palpar la existencia de un fecaloma en el recto. La presencia de un despeño diarreico después de un tacto rectal, dejando la ampolla rectal vacía, hará sospechar la existencia de enfermedad de Hirschsprung. Es importante resaltar que en el paciente con estreñimiento debe realizarse una exploración física completa, y durante ésta se deben buscar de modo intencional datos que permitan excluir o sospechar causa orgánica del mismo. Es recomendable también investigar cómo se encuentra la dinámica familiar, y buscar el antecedente de algún evento traumático, p. ej., acudir a guardería, ir al colegio por primera vez, nacimientos, pérdidas, entre otros. 10

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ESTUDIOS DE GABINETE Con una buena anamnesis y un minucioso examen físico se puede hacer el diagnóstico de estreñimiento sin necesidad de ninguna prueba complementaria. La radiografía simple de abdomen puede ser útil para valorar una retención fecal y la existencia o no de alteraciones de la columna lumbosacra, o en aquellos niños que, o bien por ser muy obesos o por negativa, es imposible hacer una buena exploración abdominal y tacto rectal. El estudio radiológico no está indicado en el estreñimiento no complicado. La manometría anorrectal no está indicada en la evaluación del niño con estreñimiento moderado; sólo está indicada en los niños con estreñimiento severo, en los que debe excluirse la existencia de enfermedad de Hirschsprung. Cuando no existe reflejo anal inhibitorio o es anómalo, debe realizarse enema de bario y biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa. Otros estudios. Si se sospecha la existencia de una causa orgánica, se realizará de forma orientada las determinaciones analíticas (hormonas tiroideas, electrólitos, calcio, urocultivo, entre otras). El diagnóstico diferencial del estreñimiento funcional, debe ser con estreñimiento de origen orgánico (véase Etiología orgánica). EVOLUCIÓN Por lo general tiene un curso benigno con buena repuesta al tratamiento y no requiere de hospitalización.

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COMPLICACIONES El estreñimiento crónico se puede complicar con encopresis. TRATAMIENTO Tiene las siguientes fases: educación, manejo dietético, prevención de reacumulación de heces, desimpactación, y reconducir hacia un hábito intestinal normal. Educación. La explicación al niño y a los padres de las nociones de fisiología, lo más simple posible, detallando los mecanismos de la defecación con ayuda de esquemas, debe permitir desmitificar y desdramatizar la situación. Después de la instauración de un clima de confianza, es preciso insistir sobre la importancia de un tratamiento a largo plazo y el objetivo a seguir (desaparición del dolor, obtención de heces 10 diarias, suprimir la fuga de heces). Las medidas terapéuticas deben ser expuestas, argumentadas y discutidas para adaptarlas al modo de vida del niño. Los consejos dietéticos e higiene son explicados a los padres, pero también al niño a fin de hacerlo partícipe del manejo. Dieta. Desde el punto de vista dietético se recomienda favorecer, si la edad lo permite, el uso de alimentos laxantes como es papaya, avena, ciruela pasa, entre otros. La ración de fibras debe ser suficiente. Los suplementos o fibras comerciales purificadas no son recomendables para niños por debajo de los 4 años. Para mayores las dosis recomendadas son: 4 a 6 años → 9 a 11 g/día; 7 a 10 años →12 a 15 g/día; 11 a 14 años →16 a 19 g/día. Prevención de acumulación de heces. En la mayoría de los niños la defecación diaria es mantenida por la administración de laxantes. Las dosis se irán ajustando para inducir de 1 a 2 evacuaciones al día, que sean lo suficiente blandas para asegurar un completo vaciamiento, así como para prevenir la fuga de heces y el dolor. Una vez que se ha conseguido la dosis adecuada, el tratamiento debe continuar durante un tiempo aproximado de 3 a 6 meses, con el fin de que el colon recupere su tono normal y después puede ser reducida en dosis decrecientes. Es efectiva la leche de magnesia en general de 1 a 2 mL/kg/día, o se puede usar también lactulosa a la misma dosis. El picosulfato de sodio es efectivo pero puede producir cólicos. Desimpactación. Se utilizan enemas de fosfatos hipertónicos, a dosis de 3 a 5 mL/kg/12 h. En muchos niños, 1 o 2 enemas suelen ser suficientes para alcanzar una buena limpieza, aunque a veces son necesarios de 3 a 5 días. En aquellos niños con megarrecto o megacolon que no responden a los enemas de fosfatos, podrán utilizarse enemas de aceite mineral. Los enemas de suero salino isotónico no son efectivos.

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CONSIDERACIONES GENERALES • En los casos de estreñimiento crónico con pobre respuesta al tratamiento farmacológico y dietético, y sin causa orgánica demostrada, puede ser de utilidad la intervención de psicología infantil. • El estreñimiento funcional por lo general es de corta duración y es desencadenado por algún evento traumático (guardería, escuela, entre otras). • Considerar que la toma de grandes cantidades de leche en el lactante puede inducir a estreñimiento. • Se han reportado casos de estreñimiento como consecuencia de abuso sexual. PREVENCIÓN • Iniciar entrenamiento para control de heces a una edad en que 10 exista ya madurez suficiente por parte del niño para lograrlo, y durante este evitar acciones punitivas. • Proporcionar una dieta equilibrada e incluir alimentos “laxantes” y fibras cuando la edad del niño lo permita. • Indicar a los padres que eviten automedicación, sobre todo en lactantes, en los que se han reportado severas complicaciones por el uso indiscriminado de laxantes con fosfatos por vía oral. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Estreñimiento severo con mala respuesta terapéutica. REFERENCIAS Domico M, Huynh V, Anand SK, Mink R: Severe hyperphosphatemia and hypocalvemic tetany after oral laxative administration in a 3-month-old infant. Pediatrics 2006;118:1580-1583. Evaluation and treatment of constipation in infants and children: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Jour of Pediatr Gastroenterol and Nutrition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006;43:13. Loenining BV: Encopresis and soiling Pediatr Clin N Amer 1996;43:279289.

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Hemorragia gastrointestinal María del Carmen Bojórquez Ramos

CONCEPTO Es la pérdida de sangre, fresca o digerida, que proviene de cualquier parte del tracto digestivo. Cuando el sitio de sangrado está por arriba del ángulo de Treitz se le denomina sangrado de tubo digestivo alto (STDA), y cuando su origen es por abajo de éste, se le considera sangrado de tubo digestivo bajo (STDB). 10

DEFINICIONES Hematemesis es el vómito de sangre fresca o color negro “en pozos de café”, melena es la salida de heces de color negro, hematoquezia es la salida de sangre de color rojo brillante o rojo oscuro por el recto. ETIOLOGÍA Neonatos. Sangre materna digerida, gastritis, úlceras de estrés, deficiencia de vitamina K, alergia a las proteínas de la leche de vaca, colitis infecciosa, enterocolitis necrosante. Lactantes. Esofagitis, gastritis, fisuras anales, intususcepción, colitis infecciosa, alergia a las proteínas de la leche de vaca, divertículo de Meckel. Preescolares y escolares. Esofagitis, gastritis, enfermedad ácido péptica ulcerosa, várices esofágicas, fisuras anales, colitis infecciosa, pólipos, hiperplasia linfoide nodular. Adolescentes. Esofagitis, gastritis, enfermedad ácido péptica ulcerosa, várices esofágicas, colitis infecciosa, enfermedad inflamatoria intestinal, hemorroides. Las causas más frecuentes en el medio hospitalario de STDA son hipertensión portal, enfermedad ácido péptica, enfermedad por reflujo gastroesofágico y alergia alimentaria. De STDB poliposis colónica, hiperplasia linfoide y colitis ulcerosa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Se manifiesta como hematemesis, melena, hematoquezia, con o sin repercusión hemodinámica. Cuando el sangrado coexiste con

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una enfermedad sistémica, se aprecian además los síntomas y signos propios de ésta. Al efectuar la historia clínica deben incluirse antecedentes familiares, síntomas gastrointestinales asociados, hepatopatías, diátesis hemorrágicas e ingestión de fármacos. En la exploración física son importantes los signos vitales, examen de la piel en busca de palidez, ictericia, prurito, teleangiectasias, equimosis, red venosa colateral en abdomen, visceromegalias, así como la exploración de la región perianal. La presencia de taquicardia en reposo o de cambios ortostáticos en la presión arterial y en la frecuencia cardiaca, indican que el estado circulatorio está descompensado o muy próximo a estarlo. La pérdida gradual de sangre es mucho mejor tolerada que la aguda y conlleva menor riesgo de causar descompensación cardiovascular. Se recomienda el uso de aspirado gástrico con una sonda nasogástri- 10 ca para evaluar los síntomas de hematemesis y melena, que suelen relacionarse con sangrado de tubo digestivo alto o proximal al ligamento de Treitz. Si el aspirado gástrico es de contenido hemático sugiere sangrado tubo digestivo alto.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los niños con sangrado debido a estreñimiento funcional, fisura anal o hemorroides no suelen requerir estudios de laboratorio. Con cuadro clínico sugestivo de colitis infecciosa, se solicita estudio de heces como citología de moco fecal, coprocultivo. En los pacientes con hematemesis, melena o hematoquezia, se requiere biometría hemática completa con cuantificación de plaquetas, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial. Los pacientes con signos y síntomas de hipertensión portal extrahepática o hepatopatía crónica con cirrosis, requieren una evaluación más extensa como pruebas de funcionamiento hepático, así como exámenes para definir la causa de la enfermedad hepática y efectuar ultrasonografía Doppler portal. Cuando se presenta melena o hematoquezia masiva, no dolorosa, se solicita un gammagrama con 99Tc para descartar divertículo de Meckel, su sensibilidad es de 85% y su especificidad de 95%. Las radiografías con medio de contraste están indicadas si el examen endoscópico fue incompleto, o si se encontró una estenosis que limitó la inserción del instrumento. De requerirse, se efectúa posterior al estudio endoscópico y una vez estabilizado el estado hemodinámico del paciente.

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ENDOSCOPIA El propósito del examen endoscópico es observar el tubo digestivo para hacer el diagnóstico y para dar tratamiento al sitio que sangra. En la endoscopia diagnóstica, un segmento de la mucosa gastrointestinal puede examinarse en forma visual y tomar muestras para biopsias y para cultivo. Durante la endoscopia terapéutica se identifican lesiones específicas y se aplican tratamientos como la escleroterapia de várices esofágicas, polipectomía. En pacientes con hematemesis o melena, el primer estudio será la esofagogastroduodenoscopia, en los pacientes con hematoquezia la colonoscopia. En causas no precisadas o sangrado tubo digestivo intermedio se puede utilizar la cápsula endoscópica. En aquellos pacientes con pérdida de sangre y anemia, cuando la esofagogastroduodenoscopia y la colonoscopia no logran detectar la cau10 sa o el sitio del sangrado, la enteroscopia del intestino delgado y la cápsula videoendoscópica son herramientas útiles. Sí no es posible llegar al diagnóstico, deberá valorarse la necesidad de realizar laparotomía exploradora. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los alimentos de color rojo como el betabel y algunos fármacos (p. ej., hierro, bismuto) pueden alterar el color de las heces o del vómito. El sangrado de la nasofaringe o de los senos paranasales puede requerir valoración por otorrinolaringología. En ocasiones es difícil diferenciar entre la hemoptisis y la hematemesis. Las radiografías simples de tórax pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial de fibrosis quística, bronquiectasias u otras enfermedades pulmonares crónicas. TRATAMIENTO El tratamiento inicial del paciente pediátrico con hemorragia gastrointestinal depende de la gravedad del sangrado y de la causa etiológica. En los pacientes que presentan signos de deterioro cardiovascular, debe proporcionarse tratamiento de sostén con líquidos, productos hemáticos y fármacos vasoactivos, así como monitorización continua (véase capítulo Estado de choque). Cuando el paciente se ha estabilizado, los estudios diagnósticos se pueden llevar a cabo para un tratamiento más específico. De acuerdo con el diagnóstico, se utiliza tratamiento farmacológico: agentes de barrera como sucralfato, antagonistas H2 como ranitidina, inhibidores de la bomba de protones como omeprazol, lanzoprazol en

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enfermedad ácido péptica; análogos de somatostatina como ocreótido en hipertensión portal con varices esofágicas o gastropatía hipertensiva. En aquellos pacientes que no se logra la estabilización y el sangrado persiste, se debe realizar de urgencia endoscopia terapéutica: escleroterapia o ligadura de várices esofágicas, electrocoagulación, polipectomía. Sí la hemorragia gastrointestinal es anemizante y no se ha logrado definir el diagnóstico etiológico (tubo digestivo intermedio), o controlar el sangrado (úlcera duodenal), se debe evaluar la necesidad de laparatomía exploradora o tratamiento quirúrgico. REFERENCIAS

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78 Trasplante hepático Alfredo Larrosa Haro

CONCEPTO El trasplante hepático es un procedimiento quirúrgico que se lleva a cabo para reemplazar un hígado enfermo con un hígado sano o una fracción de éste, procedente de otra persona. El término trasplante hepático ortotópico implica que el órgano transplantado se ubica a nivel anatómico en el mismo sitio en donde se encontraba el hígado nativo enfermo que fue removido.

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INDICACIONES El trasplante hepático se indica cuando la magnitud del daño en el hígado enfermo le impide realizar en forma adecuada sus funciones habituales (conjugación, síntesis y excreción), cuando se produce algún metabolito dañino al organismo o cuando se presenta hemorragia gastrointestinal grave por hipertensión portal refractaria al tratamiento médico o quirúrgico convencional. La decisión de realizar un trasplante se toma por un equipo especializado de profesionales de la salud, considerando cada caso en forma individual y teniendo como ejes la repercusión de la enfermedad hepática en la calidad de vida presente y futura; los riesgos así como consecuencias del procedimiento. Las enfermedades hepáticas que constituyen las principales indicaciones de trasplante hepático en niños son: a) atresia de vías biliares; b) enfermedad hepática criptogénica; c) hepatitis crónica (in10 fecciosa o autoinmunitaria); d) quiste del colédoco; y e) enfermedades metabólicas como la glucogenosis, la tirosinemia y la deficiencia de α1-antitripsina. PROCEDIMIENTO El hígado a ser trasplantado puede obtenerse de una persona con muerte cerebral (donador cadavérico), o de un donador vivo; en este último caso la donación voluntaria es segmentaria y puede proceder tanto de un familiar como de una persona que no sea familiar, siempre y cuando sea compatible desde el punto de vista inmunológico. El trasplante de un donador cadavérico siempre constituye un procedimiento urgente, mientras que el de donador vivo es un procedimiento electivo. El hígado puede ser trasplantado en forma completa o parcial; debido a que el hígado es el único órgano capaz de regenerarse, el segmento donado se regenera a su condición previa en algunas semanas. El hígado enfermo se extirpa y el injerto se ubica en el mismo sitio del hígado original; las anastomosis vasculares incluyen la arteria hepática, la vena porta y las venas suprahepáticas; el conducto hepático común se anastomosa a una asa de yeyuno con una “Y de Roux”. Tanto el estudio del paciente y el donador como el procedimiento quirúrgico se tienen que realizar en un centro pediátrico de alta especialidad, que cuente con la experiencia y los recursos tecnológicos, y humanos adecuados. El protocolo de trasplante incluye estudios de laboratorio y gabinete, así como interconsultas de subespecialidad que pueden consultarse en manuales de centros de trasplante. El periodo posoperatorio siempre se lleva a cabo en una unidad de cuidados intensivos pediátricos especializada en el manejo de pacientes trasplantados. De manera simultánea al manejo intensivo, se

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implementa un esquema de inmunosupresión que tiene por objeto evitar el rechazo del órgano; la selección de los fármacos inmunomoduladores o inmunosupresores, su dosificación y criterio de vigilancia son establecidos de acuerdo con la experiencia y recursos de cada centro de trasplante hepático. Además del tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador, se indican fármacos antivirales y fungicidas, antibióticos, antihipertensivos, anticoagulantes e inhibidores de la bomba de protones. El paciente trasplantado requiere seguimiento periódico externo en forma permanente. El tratamiento inmunosupresor se maneja en forma continua y en la mayoría de los casos en forma permanente. Las complicaciones que se pueden presentar en el paciente pediátrico trasplantado son múltiples y muchas de ellas graves. Incluyen trombosis de la arteria hepática o de la vena porta, dehiscencia de la anastomosis biliar, rechazo agudo y crónico, colangitis, infecciones sis10 témicas por oportunistas y neoplasias. REFERENCIAS

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Tiao GM, Alonso MH, Ryckman FC: Pediatric liver transplantation. Semin Pediatr Surg 2006;15:218-227. Taylor RM, Franck LS, Gibson F, Dhawan A: Liver transplantation in children: part 1. Peri-operative issues. J Child Health Care 2005;9:256-273. Taylor RM, Franck LS, Gibson F, Dhawan A: Liver transplantation in children: part 2. Long-term issues. J Child Health Care 2005;9:274-287.

Sección 11. Genética Capítulo 79. Abordaje del niño dismórfico . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Capítulo 80. Alteraciones craneofaciales . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 Capítulo 81. Alteraciones cromosómicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Capítulo 82. Errores innatos del metabolismo . . . . . . . . . . . . . . 373

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Capítulo.

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Abordaje del niño dismórfico J. Román Corona Rivera

INTRODUCCIÓN El niño dismórfico presenta una o más anomalías congénitas asociadas o no a retraso psicomotor. Representa en muchos de los casos un reto diagnóstico para el pediatra, ya que existen más de 5 000 opciones diagnósticas. En este capítulo se aborda la magnitud y trascendencia de las anomalías congénitas, la historia clínica genética, el proceso de diagnóstico del niño malformado, los criterios clínicos para la identificación de las diferentes etiologías genéticas e indicaciones para realizar importantes apoyos diagnósticos como el cariotipo, tamizaje metabólico y el envío al genetista. 11

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MAGNITUD Y TRASCENDENCIA Alrededor de 3% de los niños nacen con una anomalía congénita. Los problemas genéticos están presentes en alrededor de 30% de los pacientes hospitalizados en salas pediátricas y contribuyen con un aproximado de 40% de las muertes durante la infancia. Establecer el diagnóstico en un niño dismórfico permite ofrecer un adecuado asesoramiento genético y disponer del conocimiento y experiencia acumulada para cada síndrome o entidad, la adecuada estimación de los riesgos de recurrencia y además, definir el pronóstico e intervenciones terapéuticas y preventivas que incluyen la integración en grupos de apoyo. Tiene además interés heurístico en la investigación y estudio de los genes causantes de enfermedades. ABORDAJE DEL NIÑO DISMÓRFICO No difiere del practicado en otras disciplinas médicas. Los elementos obligados de la historia clínica en genética incluyen: a) historia prenatal/obstétrica: edad de los padres (la edad materna avanzada se relaciona con la ocurrencia de aberraciones cromosómicas y la paterna con las mutaciones de novo dominantes) y su historial patológico, movilidad fetal, consumo de drogas (alcohol, tabaco y otras) o farmacos durante el embarazo, presencia de fiebre, rash, otras complicaciones del embarazo o parto, oligo o polihidramnios, características 351

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de la placenta, cordón umbilical, valoraciones al nacimiento (edad gestacional, puntuación de Apgar, Silverman, somatometría) y patologías perinatales; b) historia familiar: investigar tres generaciones si es un caso familiar, enfermedades prevalentes, causas de fallecimiento, consanguinidad (lugar de nacimiento o apellidos en común), abortos, óbitos (mutaciones letales), muertes neonatales o tempranas (relacionadas a errores innatos del metabolismo); y c) historia posnatal: evaluar los grandes ítems del desarrollo. La exploración física del niño dismórfico inicia con una somatometría dirigida a evaluar proporciones corporales: peso, talla, segmento inferior, relación de segmentos, perímetro cefálico, proporciones oculopalpebrales (distancia intercantal interna, distancia interpupilar, longitud de fisuras palpebrales, diámetro corneal), perímetro torácico, distancia interpezones, mano y pie (la puntuación Z tiene mayor utilidad que la agrupación percentilar). Identificar el Gestalt morfotípico (marfanoide, ginecoide, lipoatrófico, acromegaloide, entre otros), o craneofacial (facies élfica, querúbica, fetal, entre otros), resulta una 11 herramienta diagnóstica útil para el proceso de diagnóstico. La exploración física debe ser meticulosa, sistemática y por región corporal. Las anormalidades fenotípicas que se observa durante el examen físico pueden clasificarse en: 1) variantes fenotípicas menores, y 2) anomalías congénitas. Las variantes fenotípicas menores se consideran a aquellas variantes físicas que no ponen en peligro la vida ni alteran la función, y cuyas consecuencias en ocasiones son sólo estéticas y por su frecuencia poblacional se dividen en: a) rasgos frecuentes —llamados también variantes fenotípicas normales, errores fenogenéticos o rasgos familiares (frecuencia mayor a 4%), por ejemplo: fisuras palpebrales oblicuas, epicanto o narinas antevertidas; y b) anomalías menores o errores leves de la morfogénesis u organogénesis (presentes en menos de 4% de la población), por ejemplo: hipertelorismo de pezones o escroto en bufanda, aunque son anormales desde el punto de vista ontogénetico, tienen limitadas implicaciones terapéuticas. Las anomalías congénitas, ponen en riesgo la vida o alteran la función del órgano o región corporal afectada. Entre las anomalías congénitas se debe distinguir: a) malformaciones: desarrollo intrínseco anormal de un órgano o región (micrognatia o microftalmos); b) deformaciones: cambio en la forma o posición de una estructura en su inicio normal debido a una fuerza mecánica extrínseca (pie varo o plagiocefalia posicional); c) disrupción: fuerza destructiva extrínseca que actúa sobre un órgano o región corporal en su inicio normal (disrupción por bandas amnióticas). Cuando se identifican en forma fisiopatológica una serie de eventos que ocurren en tandem, se habla de una secuencia. Las secuencias pueden ser malformativas (secuencia Robin, secuencia holoprosencefalia), deformativas (secuencia torticolis-plagiocefalia) o

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disruptivas (secuencia disruptiva del cerebro fetal). La presencia de un patrón reconocido de anomalías congénitas constituye un síndrome (del griego syn, juntos, dromos, correr), como Down, Marfan o Seckel. En todo síndrome dismórfico debemos comparar los hallazgos en el niño con las características de los padres y parientes, obtener fotografías previas del propositus y familiares con parecido físico y según esté indicado, radiografías, valoraciones por otras especialidades o los estudios citogenéticos, bioquímicos o moleculares disponibles. PROCESO DE DIAGNÓSTICO DEL NIÑO DISMÓRFICO

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Se pueden identificar las siguientes etapas: 1. Fase de recogida de datos. El examinador debe desarrollar la capacidad de obtener información fehaciente mediante el método de anamnesis, y de igual manera sopesar los hallazgos físicos obte11 nidos durante la exploración clínica. 2. Fase analítica. Implica fragmentar todas las partes que componen la imagen clínica global que representa un paciente y distinguir lo pertinente de lo inconsecuente, por ejemplo: el antecedente de exposición a paracetamol en el primer trimestre debe descartarse como factor etiológico, o la identificación de rasgos familiares debe separarse o descartarse del análisis del caso. Implica conocimiento, experiencia y juicio clínico. La identificación de los signos pivote es la base para un diagnóstico diferencial adecuado. Los hallazgos físicos de mayor utilidad son aquellos vistos con menor frecuencia, ya sea en forma aislada o sindromática, e incluyen signos que pueden o no representar consecuencias para la salud del paciente. En ese sentido puede confundir la presencia de una anomalía mayor, ejemplo, un onfalocele gigante puede hacer que no se dé importancia o no se identifique una macroglosia leve, ambos clave para el diagnóstico del síndrome Wiedeman-Beckwith. En la mayoría de los casos se requiere identificar tres o cuatro signos pivote para iniciar el proceso de análisis. Esto permite excluir los diagnósticos más improbables. 3. Fase de síntesis. El primer nivel consiste en decidir si el paciente presenta en realidad signos de dismorfogénesis, ya que de lo contrario el diagnóstico puede ser “ausencia de un síndrome dismórfico”, que constituye sólo una parte de la respuesta en estos casos, ya que otras características como el estado neurológico o el retraso psicomotor deben ser evaluados por los especialistas correspondientes. 4. Fase de definición del síndrome. Después de contar con una lista pequeña de entidades como posibles diagnósticos, se revisa la li-

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teratura para determinar otras anomalías en cada una de ellas que pudieran resultar útiles para establecer el diagnóstico final. La comparación incluye signos dismórficos, historia clínica, edad de inicio o la evolución del padecimiento. La variabilidad clínica es la regla y no la excepción, debido a que la presentación que se observe en un paciente determinado no será siempre una réplica de la imagen que se observa en los textos de dismorfología, y la ausencia de algunos signos o la presencia de otros en apariencia no esperados no excluyen por fuerza un diagnóstico. Si mediante esta revisión persiste aún la duda entre dos o tres entidades, será necesario volver a revisar la literatura, de preferencia en artículos publicados, incluyendo aquellos de la descripción original de los síndromes. Esta revisión será útil para considerar a su vez otros diagnósticos diferenciales o detalles sobre el patrón de transmisión genética, pronóstico o el manejo médico de la entidad. Antes de establecer el diagnóstico final es conveniente revisar de nuevo al paciente y confirmar la presencia de los signos que se utilizan para el diagnóstico, o en su caso, solicitar otras pruebas complementarias. El seguimiento de un paciente constituye un valuarte único en la confirmación de un diagnóstico, mediante la comprobación y observación de una determinada evolución natural de un padecimiento, que incluye la aparición o desaparición de determinados signos clínicos o radiológicos, cambios faciales, anormalidades en el desarrollo psicomotor o determinadas complicaciones médicas o quirúrgicas. Debe considerarse que en todos los servicios de genética clínica existe una proporción de pacientes en los que no es posible establecer un diagnóstico. Esos casos pueden ser en ocasiones aclarados con el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas o la descripción de nuevos síndromes. Mientras tanto, se pueden considerar estos casos como “síndrome desconocido” o de modo provisional como “síndrome de clase única”. Si mediante este proceso se concluye un diagnóstico, se procede a brindar el asesoramiento genético a los padres con respecto al pronóstico, riesgo de recurrencia y opciones de tratamiento para dicha entidad. Los casos sin diagnóstico quedan en espera de un asesoramiento genético definitivo. IDENTIFICACIÓN DE LOS PATRONES DE TRANSMISIÓN HEREDITARIA La historia familiar puede sugerir el tipo de etiología genética o geneticoambiental: 1) mutaciones unigénicas o mendelianas; 2) aberraciones cromosómicas; 3) rasgos poligénicos o multifactoriales, y/o 4) rasgos producidos por agentes mutágenos o teratógenos.

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1. Herencia Mendeliana o monogénica. Todos los fenotipos mendelianos del humano (normales y anormales) en cualquiera de sus niveles de expresión (DNA, RNA, proteínico, enzimático, metabólico, fisiológico, morfológico micro o macroscópico), se encuentran clasificados en el Catálogo de Herencia Mendeliana en el Humano de McKusick (de sus siglas en inglés OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man). Se recomienda revisar el OMIM para corroborar su etiología establecida. Los criterios para identificar cada tipo de herencia incluyen: a) Herencia autosómica dominante (AD). Se afectan ambos sexos por igual, se encuentran afectados en generaciones sucesivas (patrón de transmisión vertical), no salta generaciones (si ocurre, considerar el fenómeno de no penetrancia o premutaciones), los sanos tienen hijos sanos (con excepción de la no penetrancia, el mosaicismo germinal o los síndromes de expansión de tripletes repetidos). La transmisión de un padre afectado a su hijo varón sólo puede ocurrir en la herencia AD. Un afectado(a) tiene una probabilidad de 50% de transmitir el rasgo o en- 11 fermedad a sus descendientes. En las enfermedades con alta penetrancia todos los que tienen la mutación manifiestan la enfermedad o por el contrario, si la enfermedad es de baja penetrancia no todos los sujetos con la mutación manifestarán la enfermedad, pero sí la transmitirán. Debe recordarse que hay mutaciones AD de novo de alta frecuencia en la población, en cuyo caso el niño tendrá ambos padres sanos y a partir de él o ella se seguirá el patrón de transmisión antes mencionado. La mayoría de casos nuevos de acondroplasia, neurofibromatosis o ictiosis vulgar ocurren por mutaciones de novo. La expresividad variable debe buscarse siempre como manifestaciones mínimas en los padres. Antes de concluir una mutación de novo debe descartarse paternidad ilegítima o mosaicismo germinal. Las mutaciones dominantes afectan en lo principal a proteínas estructurales, de ahí que resulten letales en individuos con genotipo homocigoto y con excepción de la corea de Huntington, cualquier afectado de una enfermedad AD es a nivel genotípico heterocigoto. b) Herencia autosómica recesiva (AR). Se afectan ambos sexos por igual y por lo general son hijos de padres sanos (en ocasiones consanguíneos); se hallan afectados sólo en la hermandad del caso índice (patrón de transmisión vertical). Ambos padres son portadores obligados (heterocigotos), y para muchas enfermedades existen métodos bioquímicos o moleculares para confirmar el estado de portador. El riesgo de recurrencia para futuros embarazos de los padres de un niño afectado es de 25%. Puede

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ocurrir la situación poco frecuente en la que un varón afectado (homocigoto) se case con una portadora (heterocigota), en cuyo caso el 50% de los descendientes de esa pareja podrá resultar de modo similar afectado, dando un patrón de transmisión seudodominante (transmisión varón-varón facticia). Recordar que las mutaciones recesivas afectan la síntesis de enzimas, por lo que en generar los errores innatos del metabolismo muestran este patrón de transmisión. Las indicaciones para solicitar tamizaje metabólico incluyen: • Retraso psicomotor o falla para progresar. • Vómitos recurrentes. • Colapso neonatal (letargo, hipotonía, dificultad respiratoria, rechazo al alimento). • Convulsiones. • Ataxia. • Cataratas o luxación de cristalino. • Daño hepático de causa desconocida de inicio temprano. • Olor peculiar. • Litiasis renal. • Raquitismo resistente a vitamina D. • Manifestaciones pelagroides. • Hipoglucemia, hiperamonemia, acidosis metabólica con anión gap elevado. c) Herencia ligada al X recesiva (L-XR). Los afectados son por lo común varones hijos de madres sanas pero portadoras (el cromosoma X en varones siempre es de origen materno). Para que ocurra afectación en una mujer de un padecimiento L-XR, ésta deberá ser hija de un matrimonio entre dos afectados del mismo padecimiento o bien, del matrimonio entre un afectado y una portadora (dando también un patrón de transmisión seudodominante), o ser una mujer con un solo cromosoma X (síndrome Turner). Ejemplos de enfermedades L-XR incluyen la hemofilia clásica, las distrofias musculares de DuchenneBecker o la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. d) Herencia ligada al X dominante (L-XD). Debido a que los varones son hemicigotos para todos los genes que se encuentran en el cromosoma X, las L-XD resultan muchas veces letales o con mayor severidad clínica en los varones (se puede inferir por la presencia de abortos de repetición). Lo anterior da un predominio de mujeres afectadas para padecimientos L-XD (p. ej., en el síndrome Rett los afectados son de modo usual de sexo femenino), quienes transmiten por igual la enfermedad a 50% de sus hijas e hijos. Si la enfermedad no es letal en varones (como el raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D),

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un varón afectado transmitirá la enfermedad a todas sus hijas y a ninguno de sus hijos. 2. Aberraciones cromosómicas. La mayoría de las aberraciones cromosómicas numéricas son producidas por el mecanismo citogenético denominado no disyunción (ND), o no separación cromosómica precigótica (anafases de las meiosis I o II), o poscigótica (ND en las primeras divisiones poscigóticas). La ND es responsable de la mayoría de casos de los llamados grandes síndromes cromosómicos (Down, Patau, Edwards, Turner, Klinefelter, superhembra o supervarón). Una trisomía o monosomía “regular” significa que la ND ocurrió antes de la fecundación. La ND poscigótica origina los mosaicos cromosómicos, en los que un porcentaje variable de las células de ese individuo tendrá un complemento cromosómico anormal y el resto normal. El diagnóstico citogenético es indispensable para el asesoramiento genético a los padres de un niño afectado. La ocurrencia de la ND se considera un evento estocástico y suponen un riesgo de recurrencia bajo para futuros embarazos (1 a 2%). Un mismo síndrome cromosómico puede ser producido por 11 anomalías cromosómicas estructurales. Las anomalías estructurales sólo se confirman por el cariotipo e implican, para cada caso, riesgos de recurrencia siempre mayores en relación a la ND. Las indicaciones para solicitar cariotipo incluyen: • Malformaciones congénitas múltiples. • Retraso mental sin otra causa aparente. • Ambigüedad de genitales. • Neoplasias específicas (tumor de Wilms, neuroblastoma, entre otras). • Parejas con falla reproductiva (óbitos, aborto de repetición o esterilidad). • Indicaciones especiales: síndrome X-frágil (requiere uso de medio de cultivo pobre en ácido fólico), síndromes de inestabilidad cromosómica como la anemia de Fanconi (se evalua daño cromosómico con agentes como el diepoxibutano o la mitomicina C), o el síndrome Bloom (técnica de tinción diferencial de cromátides hermanas). 3. Herencia multifactorial (MF). Las malformaciones congénitas más frecuentes en el humano (labio hendido, meningocele, luxación congénita de cadera, estenosis hipertrófica congénita del píloro (EHCP), las atresias —anal, esofágica, duodenal, de coanas, entre otras), y las enfermedades cronicodegenerativas de la infancia (asma bronquial, atopias, epilepsia o convulsiones febriles), se heredan de manera poligénica o multifactorial. Las malformaciones congénitas de etiología multifactorial se presentan de manera usual como anomalías aisladas (no sindromáticas). De hecho, su

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presentación conjunta con otras anomalías mayores o menores sugieren otras etiologías genéticas (enfermedades mendelianas, síndromes cromosómicos o teratogénicos). En la herencia MF los riesgos de recurrencia se determinan para cada padecimiento y para cada familia. Los estudios de concordancia en gemelos reflejan el grado de participación genética o ambiental en un padecimiento o malformación, y en general dicha concordancia es 10 veces mayor en gemelos monocigóticos que en dicigóticos. En los padecimientos MF el riesgo de recurrencia es de 10 a 50 veces mayor para los familiares de primer grado de un afectado que para la población general. Se puede estimar un riesgo empírico que equivale a la raíz cuadrada de la incidencia del padecimiento en la población general. Por ejemplo, si un niño nace con labio hendido (incidencia de 1:1 000 neonatos o 0.1%), el riesgo de que un futuro hermano presente la misma malformación = 1:1 000 = 0.031 o 3.1%, es decir, 30 veces mayor al riesgo de la población general. Además, el riesgo de recurrencia se incrementa si hay más de un afectado o a 11 mayor severidad del padecimiento (el riesgo de labio hendido unilateral con paladar hendido es de 4.9% y si es bilateral con paladar hendido se incrementa a 8%). El riesgo de recurrencia también es mayor para los descendientes del sexo con menor frecuencia afectado como en la EHCP en mujeres (un hijo de una mujer afectada tiene un riesgo de EHCP 190 veces mayor que la población general contra un riesgo 55 veces mayor para los descendientes de un varón afectado). Estas características de la herencia MF se explican por el llamado modelo del umbral que supone la existencia de diferentes curvas de heredabilidad para la población general, en comparación a las familias con individuos afectados de un determinado padecimiento. 4. Teratógenos. Un agente teratógeno (físico, químico o biológico) puede producir rompimientos o daño al DNA o cromosomas (efecto clastogénico), o inducir errores cromosómicos durante la división celular (efecto aneuploidogénico), llevando a manifestaciones como muerte celular, movimientos morfogenéticos alterados, falla de interacciones celulares, alteración directa de los tejidos, biosíntesis reducida de diferentes metabolitos o una diferenciación celular alterada. A nivel clínico se pueden observar pérdidas prenatales, retraso del crecimiento intrauterino, deficiencias funcionales o malformaciones. Para comprobar teratogenicidad en el humano deben identificarse los siguientes criterios: a) exposición en momentos críticos del desarrollo (p ej., la fiebre materna el día 27 posfecundación puede producir defectos de cierre del tubo neural o anomalías del sistema nervioso central); b) identificación del agente teratógeno mediante dos o más estudios epidemiológicos

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que muestren consistencia (la diabetes gestacional se ha asociado de manera consistente a anomalías congénitas en 15% de los recién nacidos); c) delineación del síndrome clínico (síndromes teratogénicos reconocidos como los producidos por exposiciones a alcohol, fenitoína, cumarínicos, citomegalovirus o toxoplasmosis); d) exposición infrecuente y defecto raro (exposición mercurio y enfermedad de Minamata); e) reproducibilidad del cuadro clínico en modelos animales (el agente debe producir defectos físicos en modelos animales), sin embargo, se debe recordar que un fármaco puede no ser teratógeno en animales de experimentación, y sí serlo en el humano o viceversa; ejemplo, el ácido acetilsalicílico es muy teratógeno en el ratón pero no en el humano; f) pruebas experimentales (probar que el agente en estado inalterado actúa de manera directa sobre el embrión o feto, o en forma indirecta sobre la sobre la placenta). La historia clínica permite identificar desbalances metabólicos maternos con riesgo teratogénico, como el cretinismo endémico, diabetes, deficiencia de ácido folico, fenilcetonuria, enfermedades reumáticas como la miastenia grave o 11 tumores virilizantes.

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CUÁNDO ENVIAR A LA CONSULTA DE GENÉTICA Los servicios de genética clínica brindan la labor de diagnóstico y asesoramiento genético. Si bien por fortuna son cada día más las enfermedades o condiciones diagnosticadas por el pediatra, no debe omitirse el aval diagnóstico y el asesoramiento genético brindado por el médico genetista. Si no se cuenta con el diagnóstico debe ser enviado el caso para que se inicie o continúe el proceso de diagnóstico. REFERENCIAS Brugmann SA, Kim J, Helms JA: Looking different: understanding diversity in facial form. Am J Med Genet 2006;140A:2521-2529. Corona-Rivera JR: Variabilidad fenotípica normal y patológica. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: Manual Moderno, 2005. Jones KL: Smith’s recognizable patterns of human malformations. 5th ed., Philadelphia: Saunders, 1997. Merks JHM, van Karnebeek CDM, Caron HN, Hennekam RCM: Phenotypic abnormalities: terminology and classification. Am J Med Genet 2003;123A:211-230.

Sitios en Internet London Dysmorphology Database (www.hgmp.mrc.ac.uk/lddb). Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

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Capítulo.

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Alteraciones craneofaciales María de los Ángeles Gutiérrez Franco

CONCEPTO Las malformaciones congénitas pueden manifestarse de forma aislada o bien formar parte de alguno de los más de 2 000 síndromes genéticos conocidos. Constituyen una tercera parte de los defectos congénitos, de modo principal las hendiduras orofaciales, e involucran alteraciones en la forma y tamaño y se manifiesta por asimetría facial, 11 craneal, o craneofacial, y en algunos casos desproporción craneocara. El periodo critico de afección de 4 a 10 semanas de desarrollo intrauterino. ETIOLOGÍA Se originan por alteraciones en cromosomas, en un solo gen, combinados los efectos de genes y medio ambiente (multifactorial o enfermedades complejas), teratógenos, y en ocasiones permanece desconocida. Con esta etiología y según el área afectada, comprende entre las alteraciones más comunes: 1) síndromes de primer y segundo arco branquiales; 2) craneosinostosis, éstas a su vez tienen varias clasificaciones, entre las últimas como alteraciones de receptores de factores de crecimiento de fibroblastos; 3) hendiduras faciales. Otros hallazgos clínicos que contribuyen al diagnóstico son: a) asimetrías faciales; pueden presentarse aisladas como en el caso de las microtias, asimetría facial como diagnóstico, con retraso en el lenguaje, con hendidura transversa, o sindrómicas, presente en el síndrome de Silver Rusell (gen localizado en 11p15.5, 7p11.2), la microsomía hemifacial (14q32), síndrome velocardiofacial (22q11.2), síndrome de Dubowits, síndrome de Sturge Weber; b) alteraciones de desarrollo dentario. Como la oligodoncia aislada y como parte del síndrome de Down; c) maloclusiones que incluyen micrognatia, prognatismo. Hacer un diagnóstico lo más certero posible facilitará el tratamiento, en el cual se involucra todo un equipo multidisciplinario como son el pediatra, el genetista, el cirujano plástico, psicólogo, odontólogo, odontopediatra, ortodoncista, terapeutas de lenguaje, rehabilitadores entre otros, y la misma familia.

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DESARROLLO CRANEOFACIAL A partir de la fecundación hay procesos mediante los cuales un organismo se transforma. Estos procesos de formación de patrones, la determinación de los ejes y la organogénesis están controlados por una serie de proteínas que proporcionan señales, y forman las estructuras necesarias para el normal desarrollo del embrión. La modificación en los mecanismos de formación, proliferación, migración y diferenciación, es consecuencia de alteraciones funcionales de los genes, que normalmente controlan el desarrollo y la formación craneofacial. MEDIADORES GENÉTICOS DEL DESARROLLO

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Las interacciones entre células vecinas suelen estar mediadas por proteínas que se difunden a corta distancia para inducir una respuesta. Entre estos mediadores están: 1. Señales mediante moléculas de transmisión paracrina, ya que secretan al espacio pericelular (las hormonas se secretan al torrente circulatorio); se han descrito cuatro familias principales: a) la familia del factor de crecimiento fibroblástico (FGF); b) la familia Hedgehog. La mutación en el homólogo humano PATCHED (PTC) causa el síndrome de Gorlin, (anomalías costales, quistes mandibulares y carcinomas de células basales); 3) la familia Wingless (Wnt); y d) la familia del factor β transformador del crecimiento (TGF-β). Esta última superfamilia génica codifica proteínas que forman homodímeros o heterodímeros, incluye: familia del TGFβ, la familia de la proteína morfogenética ósea (BMP, tienen capacidad para inducir formación ósea), familia de la activina y familia de la Vgl. Cada una de estas moléculas de transmisión de señales se une a uno o más receptores para producir una respuesta. Las mutaciones en los genes que codifican estas moléculas pueden provocar anomalías en la comunicación intercelular. 2. Los receptores del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR): hay 9 miembros de la familia de factores de crecimiento de fibroblastos (FGF), y cuatro receptores (FGFR), y de ellos, FGF y FGFR regulan los fenómenos celulares de proliferación, diferenciación y migración. Los receptores medían la señalización y son receptores tirosina cinasa transmembranosos, cada uno con 3 dominios de inmunoglobulinas extracelulares, un segmento transmembranoso y un dominio citoplasmático tirosina cinasa. FGFR1 y FGFR 2 se coexpresan en las regiones precartilaginosas y preóseas, tales como las estructuras craneofaciales. FGFR1 promueve la diferenciación

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osteogénica. FGFR 2 incrementa la proliferación. FGFR 3 se expresa en la placa de cartílago de crecimiento de los huesos largos. Su expresión se incrementa en la región occipital. La mutación de estos receptores incluye la sustitución de un único aminoácido. Algunos trastornos del crecimiento óseo son de herencia autosómica dominante frecuentes en el ser humano (displasias esqueléticas). El trastorno más común es la acondroplasia (mutación del FGFR 3). 3. Las proteínas de la matriz extracelular (EMP) son macromoléculas secretadas que sirven como armazón para tejidos y órganos. Incluyen: colágenos, fibrilinas, proteoglucanos y glucoproteínas de gran tamaño, como la fibronectina, la laminina y la tenascina. Se constituyen en mediadores activos del desarrollo. Por ejemplo, las proteínas codificadas por la fibrilina-1 y la elastina coordinan el ensamblaje de la microfibrillas en la matriz extracelular. Las mutaciones en estos dos genes originan el síndrome de Marfan y la estenosis aórtica supravalvular de manera respectiva. Ambas enfer11 medades se caracterizan por malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. Para facilitar la migración celular, deben adherirse de forma transitoria a la superficie celular mediante dos familias de receptores de la superficie celular: las integrinas y las glucosiltranferasas. 4. Los factores de transcripción del DNA suelen regular la transcripción de varios genes que, a su vez, influyen en otros dando un efecto de cascada. Como consecuencia, las mutaciones ejercen efectos pleiotrópicos. Los miembros de estas familias desempeñan funciones esenciales en el control del desarrollo y sus alteraciones pueden causar malformaciones congénitas. Algunos ejemplos incluyen genes que contienen secuencias denominadas homeobox, como las familias HOX, PAX, EMX y MSX; los genes que contienen secuencias HMG (High movility group), como los de la familia SOX y la familia T-BOX. Mutación en el gen del factor de transcripción SOX1O es causa del síndrome de WaardenburgShah. Aunque los genes SOX están implicados en varios procesos biológicos diferentes, se estudia el papel del SOX1O en el desarrollo de las células de la cresta neural. El destino de cada grupo de células de la cresta neural está determinado por genes HOX. Por ejemplo, la inactivación funcional de Hoxa-3 en el ratón hace que el timo, la tiroides y las paratiroides sean de pequeño tamaño o no existan, produciendo también malformaciones cardíacas y de los grandes vasos. Estas malformaciones se parecen a las observadas en los niños con deleciones (22ql1.2) en el cromosoma 22. Mutaciones en el gen PAX6 producen determinadas alteraciones ocu-

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lares, como cataratas y aniridia (ausencia del iris) e hipoplasia bilateral del nervio óptico. 5. Gen SHH, implicado en la formación de patrones en el tubo neural de los vertebrados, en los somitas y en las extremidades, al igual que en la lateralidad. Las mutaciones pueden causar holoprosencefalia (anomalías del desarrollo de la línea cerebral media); retraso mental grave y muerte prematura (algunos sólo presentan un único incisivo medio superior). La fijación de la proteína SHH al colesterol parece ser necesaria para una adecuada formación de patrones de transmisión de señales Hedgehog. Esto puede explicar en parte cómo las malformaciones de la línea media del cerebro podrían deberse a ciertas sustancias ambientales que inhiben la biosíntesis de colesterol en el embrión y a los trastornos genéticos del metabolismo del colesterol con el síndrome de Smith-LemliOpitz.

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DERIVADOS DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL Según el nivel axial de las células se derivan: 1) craneal (neuronas sensitivas, glía, melanocitos, cartílago/hueso facial); 2) cerebro posterior (neuronas sensitivas, glía, melanocitos, cartílago/hueso; 3) nervio vago (músculo liso, glía, melanocitos, neuronas entéricas, células endocrinas, tiroides). Con respecto a los arcos branquiales se derivan: a) del cerebro anterior y medio: el proceso nasal, el paladar, mesénquima del primer arco branquial: maxilar superior la mandíbula, el yunque, el martillo; b) de la parte anterior del cerebro posterior: mesénquima del segundo arco branquial, el estribo y el cartílago facial; c) cervical: tercer, cuarto y sexto arcos faríngeos (en el ser humano, el quinto arco faríngeo degenera). Este mesénquima se transforma en el músculo y en los huesos del cuello. Los huesos del cráneo se desarrollan de manera directa del mesénquima producido por las células de la cresta neural. El desarrollo craneofacial está relacionado de modo directo con la formación del sistema nervioso central subyacente, un acontecimiento fundamental es la neurulación, ya que inicia la organogénesis y divide al ectodermo en tres poblaciones celulares diferentes: a) el tubo neural que formará el encéfalo y la médula espinal; b) la epidermis de la piel; y c) las células de la cresta neural. El cierre del tubo neural comienza en cinco sitios distintos, que se corresponden con las localizaciones habituales de los defectos del tubo neural, como la anencefalia (ausencia de cerebro), el encefalocele occipital y la espina bífida lumbar. Las células de la cresta neural migran a lo largo de rutas definidas desde el neuroepitelio hasta los tejidos en los que se diferencian en distintos tipos celulares.

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PLACODAS Engrosamientos pareados del epitelio ectodérmico columnar cefálico. Se originan entre la placa neural y la epidermis, y entre el prosencéfalo y el rombencéfalo, con un mecanismo similar al de la inducción inicial de las crestas neurales. Hay dos tipos de placodas: las sensitivas (línea lateral, ótica, óptica y olfativa), contribuyen a la formación de los ojos, oídos, sistema acústicolateral y órganos olfatorios; mientras que las neurogénicas 1) dorsolateral, deriva el ganglio trigeminal o de Passer; 2) epibranquiales, se subdividen en: a) geniculada, deriva ganglio del nervio facial; b) petrosa, da lugar al ganglio del nervio glosofaríngeo; y c) nodosa, da lugar al ganglio del nervio vago, producen algunas neuronas sensitivas de los ganglios cefálicos. Las neuronas placodales se diferencian temprano y establecen conexiones antes de las que derivan de la cresta neural. 11

ALTERACIONES CRANEOFACIALES SÍNDROMES DE PRIMERO Y SEGUNDO ARCOS BRANQUIALES Entre los defectos congénitos que involucran a la región faríngea se incluyen: timo y tejido paratiroideo ectópicos, fístulas branquiales, células de la cresta neural y defectos craneofaciales: 1) síndrome de Treacher Collins (5q32-q33.1); 2) secuencia de Robin; 3) anomalía de Di George (22q11.2), que incluye al síndrome velocardiofacial y el síndrome facial con anomalía troncoconal. Son parte de un espectro denominado CATCH 22; 4) microsomía hemifacial (14q32), espectro oculoauriculovertebral, síndrome de Goldenhar, 5) disostosis acrofacial tipo Nager (9q32 ). HENDIDURAS FACIALES El promedio de prevalencia es 1 en 300 a 2 500 nacimientos para hendidura de labio con o sin paladar hendido, y alrededor de 1 en 500 nacimientos con paladar hendido. La frecuencia de labio y paladar hendidos se relaciona según el grado de parentesco: padres (primer grado), 2.55%, hermanos (primer grado), 3.87%; tíos (segundo grado); 0.87%; primos hermanos (tercer grado) 0.32%. Entre más alejado el parentesco, menor el riesgo de frecuencia. Las hendiduras más comunes se clasifican en: paladar hendido, labio hendido, labio y paladar hendido (figura 80–1). Principalmente se presentan las no sindrómicas (70%), con una etiología poligénica o multifactorial (o compleja

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Figura 80–1. Paladar hendido. Se aprecia paladar hendido, más común en mujeres.

y común), en donde hay un considerable componente genético en combinación con un componente ambiental (figuras 80–1). En cara, 11 las hendiduras se clasifican de acuerdo con lo propuesto por Tessier. Genes implicados son: MSX1 (4p16.1), TGFA (2p13), TGFB1 (19q13.1), TGFB2 (1q41), TGFB3 (14q24), RARA (17q12), MTHFR (1p36.3). Entre los síndromes relacionados se presentan: labio y paladar hendido con displasia ectodérmica (11q23-q24), síndrome de van der Woude (1q32-q41), síndrome de Roberts (8p21.1). Los síndromes cromosómicos que presentan hendiduras faciales son: trisomía 13 o síndrome de Patau, deleción del cromosoma 4 o síndrome de Wolf. Causadas por teratógenos se reporta el ácido acetilsalicílico. Como disrupción la causa común son las bridas o bandas amnióticas, en algunos casos relacionadas con el desarrollo de tubo neural como en la figura 80–2. CRANEOSINOSTOSIS Es el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo. Se producen en uno de cada 2 000 a 3 000 nacimientos, presentes en alrededor de 100 síndromes genéticos. La forma del cráneo dependerá de la sutura que cierre de forma prematura. La regulación del cierre de suturas involucra la secreción de varias isoformas del factor β transformador del crecimiento (TGF-β). Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas adicionales (como sordera). Las sindrómicas se deben a mutaciones en los genes FGFR, MSX2 (factor de transcripción que puede desempeñar cierto papel en el control de la muerte programada de las células de la cresta neural), GLI3 (factor de transcripción en dedos de cinc); su mutación manifiesta la cefalopolisindactilia de Greig.

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Figura 80–2. Hendidura por bridas amnióticas, muy relacionada también con alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso, células de cresta neural, arcos branquiales, así como con placodas.

Se clasifican: primarias a su vez se subdividen en: 11 a) No sindromáticas o simples (escafocefalica, 35% de los casos). Sagital. Produce expansión frontal y occipital y el cráneo es largo y angosto. Es la más común de las craneosinostosis. Pueden ser unilaterales o bilaterales, familiares o esporádicas, en casos familiares representa de 2 a 9% del total. El retardo mental es poco común en sinostosis aisladas, pero común asociada a malformaciones. Braquicefalia (24.9%), acrocefalia o turricefalia, cierre prematuro de la sutura coronal, produce un cráneo corto y alto. Plagiocefalia (21.6%); las suturas coronal (anterior) y lamboidea (posterior), se cierran de modo prematuro de un solo lado, por lo que son hemicoronal o hemilamboidea. La craneosinostosis es asimétrica. Trigonocefalia (18%); cierre prematuro de sutura metópica. Oxicefalia (11.6%); estenosis lamboidea. La sinostosis sagital se ve casi en exclusiva en combinación con sinostosis coronal, mientras que la macrocefalia en ausencia de craneosinostosis ocurre poco. b) Sindromáticas o complejas. Se consideran más de 90 tipos. Se clasifican según se involucre el cráneo, cara, manos, pies, y otros órganos. Algunos ejemplos son: Crouzon, Apert, Carpenter, Pfeiffer, Muenke, Saethre–Chotzen. En estos síndromes la braquicefalia o acrocefalia resultante de la sinostosis coronal es la deformidad predominante, y esto es de modo variable asociado a hipoplasia media facial, dedos gordos de pies anchos, sindactilia y déficit intelectual. Los síndromes de escafocefalia familiar son raros e incluyen el síndrome de Berant, la craneosinostosis tipo Philadelphia y la craneosinostosis Jones.

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Las craneosinostosis secundarias se clasifican en: 1) trastornos metabólicos: hipertiroidismo; 2) malformaciones: holoprosencefalia, microcefalia, hidrocefalia comunicativa, encefalocele; 3) exposición del feto: ácido valproico, fenitoína; 4) mucopolisacaridosis: síndrome de Hurler, Morquio. Son armónicas cuando se cierran todas las suturas a la vez y se pueden manifestar como microcefalia; disarmónicas cuando se cierran en forma evolutiva. Los siguientes síndromes se asocian a mutaciones en factores de transcripción: twist: síndrome Saethre-Chotzen, craneosinostosis aislada. MSX2: craneosinostosis tipo Boston. FGFR1: Pfeiffer. FGFR2: craneosinostosis aislada, Pfeiffer, Apert, Crouzon, Jackson-Weiss, Beare–Stevenson, Saethre-Chotzen. FGFR3: craneosinostosis aislada, acondroplasia, Saethre-Chotzen, Crouzon con acantosis nigricans.

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ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DENTARIO Trastorno en la iniciación y proliferación de la lámina dental que impide la formación y diferenciación de las células que originan el germen dentario. La agenesia de al menos una pieza dental, es más común que la hiperdoncia, se manifiesta cuando se hace evidente el efecto antiestético. La afección hombres, mujeres es 2:1. Prevalencia: dentición permanente 1.6 y 9.6% según la población; 20% si se incluyen los terceros molares. Dentición temporaria entre 0.5 % y 0.9%. Las piezas que se encuentran ausentes con mayor frecuencia son los terceros molares, seguidos por los incisivos laterales superiores o segundos premolares inferiores. Se definen según la alteración: hipodoncia, ausencia de hasta 5 piezas; oligodoncia; ausencia de 6 o más piezas; anodoncia o anodontismo; falta de dentición. En algunos casos se utiliza el término parcial cuando son algunos dientes los implicados o total cuando son todos. Anodoncia verdadera o absoluta: no hay formación de ninguno de los gérmenes dentarios. Falsa o relativa: a nivel clínico no se observan los dientes y con la radiografía se comprueba su presencia. DESARROLLO DE DIENTES Las interacciones entre las células mesenquimatosas y epiteliales en el desarrollo de las estructuras dérmicas (pelo, glándulas sudoríparas, mamas), de los órganos parenquimatosos (hígado, páncreas), los pulmones, la tiroides, los riñones y los dientes, además de ser importantes son dinámicas. Durante el desarrollo de los dientes, el epitelio secreta BMP-4, que envía señales al mesénquima subyacente para expre-

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(Sección 11)

sar un conjunto de factores de transcripción (como MSXl), y da lugar a la formación de la papila y de la cúspide dental y, en último término, a la diferenciación en odontoblastos que formarán el diente. Mutaciones en MSX1 producen la pérdida de los segundos premolares. Mutaciones en el homólogo humano del gen del ratón hairless producen la pérdida de todo el pelo del organismo, incluidos el cuero cabelludo, las cejas, las axilas y el pubis. La proteína p63 (homóloga al prototipo de producto génico supresor de tumores p53) mutada, disminuye la capacidad de las células progenitoras epiteliales, y da lugar a alteraciones de miembros, piel, dientes, pelo y uñas en varios síndromes. Otras mutaciones en genes en el desarrollo de la dentición, son PAX9 y PITX2, la proteína de señalización EDA y su receptor EDAR (los que codifican los factores de transcripción). También se relaciona ausencia de dientes con factores externos como: radiación, intoxicación, hipotiroidismo, falta de espacio, alteraciones metabólicas y nutricionales, trauma perinatal e infecciones como rubéola, raquitismo y sífilis congénita. CLASIFICACIÓN DE ALTERACIONES DENTARIAS Clasificación de agenesias congénitas: 1) aisladas o no sindrómicas como la única alteración fenotípica de un individuo. Pueden ser esporádicas o familiares, presentan un patrón de herencia mendeliana: autosómica dominante (AD), autosómica recesiva(AR), y ligada al cromosoma X(LX); 2) sindrómicas: se asocian a defectos en piel, ojos, oídos y esqueleto. por ejemplo: anodoncia: osteodistrofia hereditaria de Albright, displasia condroectodérmica, disostosis cleidocraneal, EEC (ectrodactilia-displasia ectodérmica-labio y paladar hendido), displasia frontometafisiaria, displasia ectodérmica hipohidrótica. Según las características dentales: 1) alteraciones del tamaño: microdoncia, macrodoncia; 2) alteraciones del número: anodoncia total y parcial, dientes supernumerarios; 3) alteraciones de la erupción: Erupción prematura, erupción retrasada. Dientes retenidos, secuestro de erupción; 4) alteraciones de la forma: dislaceración, taurodontismo, diente invaginado, cúspides supernumerarias (diente evaginado, cúspide en garra), raíces supernumerarias, geminación, fusión, concrescencia, hipercementosis, proyección cervical del esmalte; 5) alteraciones de la estructura del esmalte: a) alteraciones adquiridas (hipoplasia focal del esmalte, hipoplasia generalizada del esmalte); b) alteraciones hereditarias: (amelogénesis imperfecta: hipoplásica punteada: AD, local AD, lisa AD, lisa LX dominate, rugosa AD, rugosa AR,) hipocalcificada (AD o AR), hipomaduración (hipomaduración- hipoplásica con taurodontismo AD, AR, LX recesivo, pigmentaria AR, dientes con gorro de nieve); 6) alteraciones en estructura de la dentina: dentinogénesis

Genética • 369

imperfecta: tipo I, tipo II, tipo III; displasia dentinaria: tipo I radicular; tipo II coronal; 7) odontodisplasia regional; 8) alteraciones en la estructura del cemento: hipofosfatasia AD, AR. Gen que codifica la fosfatasa alcalina no específica del tejido (TNSALP 1p36-p34).

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REFERENCIAS Dixon J, Jones NC, Sandell LL, Jayasinghe SM et al.: Tcof1/Treacle is required for neural crest cell formation and proliferation deficiencies that cause craniofacial abnormalities. Proc Natl Acad Sci USA 2006 Sep 5;103(36): 13403-8. Epub 2006 Aug 28. Jorde L, Carey J: Genética médica. 3a ed. España: Harcourt, Mosby, 2005; 209-227. Kabbani H, Raghuveer TS: Craniosynostosis. Am Fam Physician 2004 Jun 15;69(12):2863-2870. Review. Kolenc-Fusé FJ: Tooth agenesis: in search of mutations behind failed dental development. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2004 Nov-Dec;9(5):390-5; 385-390. McGillivray G, Savarirayan R, Cox TC, Stojkoski C et al.: Familial scaphocephaly syndrome caused by a novel mutation in the FGFR2 tyrosine kinase domain. J Med Genet 2005 Aug;42(8):656-662. Morkuniene A, Steponaviciut D, Utkus A, Kucinskas V: Few associations of candidate genes with nonsyndromic orofacial clefts in the population of Lithuania. J Appl Genet 2007;48(1):89-91. Sapp J. Philip, Eversole Lewis R, Wysocki George P: Patología Oral y maxilofacial Contemporánea. 2a ed. Elsevier, 2005.1-26. Zhou YQ, Ji J, Mu XZ, Zhang RH, Wei M, Yu ZY: Diagnosis and classification of congenital craniofacial cleft deformities. J Craniofac Surg 2006 Jan;17(1):198-201.

Sitios en Internet http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM http://www.nidcr.nih.gov/espanol/

81 Alteraciones cromosómicas Adriana Michel Reynoso

ETIOPATOGÉNESIS Las alteraciones cromosómicas pueden ser numéricas o estructurales. En su mayoría son debidas a anomalías en la división celular de los

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gametos, lo cual ocasiona desequilibrio en la dotación de los genes, se manifiestan por alteraciones del desarrollo, malformaciones congénitas y retraso mental, que en muchas ocasiones forman síndromes específicos e identificables, de acuerdo con cada alteración. FRECUENCIA Uno de cada 200 recién nacidos (RN) vivos puede ser portador de una alteración cromosómica. Además, 50% de los abortos del primer trimestre son causados por una alteración cromosómica. CLASIFICACIÓN Alteraciones numéricas Poliploidías (triploidías, tetraploidías, entre otros) que son múltiplos del número haploide de cromosomas. 11 Aneuploidías, cualquier número diferente, no múltiplo, del número haploide (monosomías, trisomías, tetrasomías, entre otras). Mixoploidías, constan de 2 o más líneas celulares derivadas del mismo cigoto (mosaico). La no disyunción de los cromosomas homólogos o cromátides hermanas durante la anafase de meiosis y el rezago anafásico, son las causas de aneuploidías, y los mosaicos son debidos a no disyunción de los cromosomas en la fase de mitosis. Se asocia a edad materna avanzada, enfermedades autoinmunitarias, exposición a radiaciones, predisposición genética o cromosomas anormales. Alteraciones estructurales Son ocasionadas por rupturas del material genético, ya sea espontáneas o inducidas por agentes físicos, químicos o biológicos. Pueden ser: Deleciones, pérdida de material cromosómico. Anillos, se pierden los telómeros y se unen los extremos formando un cromosoma. Inversiones, pueden ser peri o paracéntricas, existen dos rupturas y el segmento intermedio gira, dejando la secuencia de genes invertida. Translocaciones, un fragmento cromosómico se une a otro cromosoma no homólogo. Cuando sucede entre acrocéntricos, se pierden los brazos cortos de ambos y los brazos largos se fusionan, se llaman translocaciones robertsonianas. Isocromosomas, se forman por dos brazos cortos o dos largos, por la división transversal en lugar de longitudinal del centrómero. Duplicación, se repite un fragmento dentro de un cromosoma.

Genética • 371

Todas las alteraciones se pueden presentar tanto en los autosomas como en los gonosomas o cromosomas sexuales. CUADRO CLÍNICO Los datos clave que hacen sospechar una alteración cromosómica son: retraso en el crecimiento pre y posnatal, microcefalia, retraso psicomotor, retraso mental, fascies inusual, múltiples malformaciones congénitas, múltiples dismorfias menores, alteraciones de pliegues palmares y plantares, alteración de genitales, antecedentes de abortos repetidos en la madre del paciente, edad avanzada de la madre. A continuación se presenta en el cuadro 81–1, las características sobresalientes de las principales alteraciones cromosómicas.

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DIAGNÓSTICO Para confirmar la sospecha clínica se debe realizar un cariotipo en lin11 focitos de sangre periférica. El diagnóstico prenatal es posible, por medio del cariotipo en células del líquido amniótico o de las vellosidades coriónicas. Asimismo existen marcadores en suero materno ( α-fetoproteína, gonadotrofina coriónica, estriol no conjugado, inhibina, proteína A, cuyo perfil, aunado a datos ultrasonográficos fetales (p. ej., la translucencia o engrosamiento del pliegue nucal, arteria umbilical única, cardiopatias congénitas y otras malformaciones, entre otras) y a la edad avanzada de la madre, hacen sospechar con fuerza el diagnóstico de varias cromosomopatías. TRATAMIENTO • Es individual, debe realizarse en forma integral y de una manera multidisciplinaria, ya que se afectan múltiples órganos y sistemas. • La rehabilitación es un aspecto importante para su integración familiar y social. En su mayoría también requieren de un programa de educación especial en la que debe involucrarse a la familia. • El asesoramiento genético es primordial para la correcta interpretación de los resultados del cariotipo y una buena orientación a los padres.

372 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Cuadro 81–1.Algunas alteraciones cromosómicas y sus principales características Entidad Frecuencia C. Clínico Trisomía 21 1:600 a Fisuras palpebrales obli(síndrome 700 cuas, perfil plano, hide Down) RN potonía, puente nasal plano, aurículas pequeñas, pliegue palmar transverso, clinodactilia de quintos dedos, epicanto

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Trisomía 18 (síndrome de Edwards)

Trisomía 13 (síndrome de Patau)

Monosomia X (síndrome de Turner)

Pronóstico 85% sobreviven a 1 año 50% viven > 50 años Cardiopatías y neumonías la mayor causa de muerte

Considerar Alteraciones oculares Disfunción tiroidea Deficiencia IgG Cardiopatia C.(50%) LLA 1:150 Hipoacusia Inestabilidad atlanto-axial Apnea del sueño Envejecimiento prematuro Alzheimer 1: 8 000 RCIU, falla de crecimien- Mortalidad ele- En caso de moRN to grave, microcefalia, vada en prisaico o transoccipucio prominente, meros días a locación estuaurículas faunescas, meses > en diar a los microstomia, puente na- sexo masculino padres sal alto, micrognatia, pie en mecedora, hernias, cardiopatia (defectos de tabique o valvulares), posición anormal de dedos 2º/3º y 5º/4º 1: 10 000 RCIU, microcefalia, apla- Mortalidad: En caso de RN sia cutis, polidactilia promedio 2.5 translocación posaxial, microftalmia, días estudiar a los LFPH, cardiopatia C Cerca de 50% padres (80%), holoprosencefa- en primer mes, lia, onfalocele 80% al año Riesgo aumentado de malignidad. 1: 2 500 Talla baja, cuello ancho Talla mejora Promover desaRN fem y corto (pterigion coli), con GH 1 U/ rrollo de camúltiples nevos, paladar kg/sem ract. sex. sec. alto, linfedema, uñas hi- Vía SC hasta (manejo de poplásicas, implantación 14 a 15 años estrógenos y baja de pelo en nuca, Gonadoblasprogestágenos) tórax en escudo, cardio- toma Vigilar por anopatia c (20 a 50%), hiper- Limitación remalías renales telorismo mamario, fisu- productiva Vigilar HTA ras palpebrales hacia Vigilar función abajo y afuera, agenesia tiroidea gonadal, hipoplasia uterina, hipoplasia de 4º y 5º metacarpianos

Genética • 373

Cuadro 81–1.Algunas alteraciones cromosómicas y sus principales características (continuación) Entidad Frecuencia

C. Clínico

Pronóstico

Considerar

Síndrome 1: 500 a de Kline600 RN felter (XXY)

5p- (Cri du chat) (5)

Microorquidia, azoosper- Esterilidad Higiene mental mia, ginecomastia, esteri- Posibilidad de Mastectomía en lidad, trastornos de perfertilidad en ca- caso de gisonalidad, hipogonadisso de mosaico necomastia mo hipergonadotrópico, Afección de importante RM variable, talla alta la líbido Adopción 1: 50 000 Microcefalia, hipotonía, RN anomalias de la base de 1.5 en cráneo, llanto de maulli1 000 do de gato (antes de 2 personas años) cardiopatía, hipo- 6 a 8% de mor- Qx corazón, con RM plasia de laringe, RPM, talidad gastrostomía, otras anomalías congé- Muchos desamanejo multinitas, hiperactividad, rrollan habilidisciplinario agresividad dades motoras y de lenguaje Autocuidado

REFERENCIAS

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Capítulo

82

Errores innatos del metabolismo Adriana Michel Reynoso

El estudio de los errores innatos del metabolismo (EIM) se inició desde principios del siglo XX, con Archibald Garrod quien describió

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374 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

la alcaptonuria, una alteración del ácido homogentísico. Luego, el redescubrimiento de las leyes de Mendel por W. Bateson y las aportaciones de Beadle y Tatum con su teoría de “un gen una enzima”, que les valió el premio Nobel; y los trabajos de muchos otros investigadores, han sentado las bases de los conocimientos de estas enfermedades que son cada vez más numerosas, llegando a más de 500 hasta el momento. Por otra parte, los adelantos tecnológicos y el mayor entendimiento del genoma humano han modificado de gran manera la clasificación, diagnóstico y manejo de los errores innatos del metabolismo. Asimismo se ha hecho posible implementar los estudios de tamizaje neonatal, que incluyen muchos de los EIM, favoreciendo el manejo temprano y presintomático de los mismos, con la consecuente desviación de la historia natural de las enfermedades, llegando a controlarlas y evitando muchas veces las secuelas indeseables de las mismas, lo que ha sido uno de los máximos logros de la medicina preventiva. 11

ETIOPATOGÉNESIS La causa de la gran mayoría de los EIM es un defecto enzimático (o de cualquier producto génico), en las vías metabólicas de ya sean carbohidratos, lípidos o proteínas, lo cual conlleva al acúmulo de un sustrato y a la disminución o ausencia de un subproducto, que son las principales alteraciones que explican la fisiopatogénesis de todos los EIM. Las enzimas son reguladas por genes de herencia autosómica recesiva o ligada a X, ésta última la menos frecuente, por lo que se afectan tanto hombres como mujeres y de cualquier raza o etnia, siendo mayor en poblaciones con alto grado de consanguinidad (p. ej., entre grupos Amish). La frecuencia aproximada de todos los EIM en conjunto es de alrededor de 1:1 000 recién nacidos vivos. CLASIFICACIÓN Existen numerosas clasificaciones: de acuerdo a la forma de presentación clínica, de los factores desencadenantes, del momento de aparición, del tipo de sustancia alterada, fisiopatología, entre otros. La más útil para el pediatra es probable que sea la elaborada por Saudubray, modificada por Sanjurjo Crespo, que toma en cuenta la forma de presentación clínica y que se cita a continuación: A) Presentación aguda. I. Tipo intoxicación (cuadro neurológico e intoxicación). a) Sin deshidratación, sin cetosis: enfermedad de la orina con olor a jarabe de maple.

Genética • 375

b) Deshidratación y cetoacidosis: acidemia metilmalónica, acidemia propiónica, acidemia isovalérica. c) Hiperamonemia: alteraciones del ciclo de la urea. II. Déficit energético (cuadro neuromuscular). a) Disfunción hepática: β-oxidación de ácidos grasos. b) Hipotonía, polipnea, acidosis: acidosis láctica. III. Hepatomegalia-hipoglucemia. a) Pura: glucogenosis. b) Ictericia, insuficiencia hepática: galactosemia, fructosinemia, tirosinemia. B) Presentación crónica. I. Convulsiones: hiperglicinemia no cetósica, deficiencia de sulfitoxidasa, enfermedades peroxisomales. II. Tesaurismosis (almacenamiento): lisosomales y peroxisomales.

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CUADRO CLÍNICO En general son síntomas inespecíficos cuya gravedad depende del grado de alteración, de la proteína involucrada y de la importancia de la vía metabólica afectada. Se caracterizan por afección multisistémica y pueden presentarse en forma aguda intermitente, aguda progresiva, o crónica. Hay variabilidad dependiendo también del grupo de edad de presentación: neonatal, lactante, adolescente y adulto. Llegan incluso a producir la muerte. Los signos y síntomas se pueden agrupar en síndromes de: • • • • • • • • • • • •

Acidosis. Cetosis. Hiperamonemia. Hipoglucemia. Ateraciones neurológicas (hipo o hipertonía, crisis convulsivas, letargia, retraso mental y del desarrollo, hemiplejias, ataxia). Alteraciones de almacenamiento de sustancias (visceromegalia, fascies toscas, disostosis, entre otras). Falla hepática, miocárdica y renal. Dismorfias. Alteraciones hemátológicas. Inmunológicas. Psiquiátricas. Cutáneas.

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376 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Otros signos y síntomas de sospecha: • RN críticamente enfermo, aun si tiene EHI, pues estos síntomas pueden enmascararlo. • Acidosis tubular renal. • Preferencias y aversiones en la dieta. • Síndrome parecido al Reye. • Olor inusual. • Vómitos recurrentes. • Consanguinidad u otros afectados en la familia. • Alteraciones del cabello (alopecia, cabello ensortijado, “nudoso”, entre otras). • Alteraciones oftalmológicas (cataratas, opacidad corneal, mancha rojo cereza). DIAGNÓSTICO 11 La primera herramienta diagnóstica deseable es el tamiz neonatal, que es sólo un cribado para detectar perfiles metabólicos anormales que de inmediato deben corroborarse con otros métodos. Su inconveniente son los altos costos, que evitan que en realidad se practique a todos los recién nacidos; los resultados falsos positivos son de 0.1% con la técnica de espectrometría de masas en tándem, y las causas pueden ser: prematurez, valor de corte muy cerrado, nutrición parenteral total, fármacos; los falsos negativos (error laboratorio, analito un poco elevado), o verdaderos positivos (variantes, polimorfismos benignos), que no representan alteraciones clínicas pero sí ocasionan angustia a los padres y confusión para el manejo. De cualquier manera, es un hecho que practicarlo en forma universal tiene más ventajas que desventajas. A pesar de un resultado de tamiz neonatal negativo no se puede descartar un EIM si a nivel clínico hay sospecha. Otras herramientas diagnósticas: • • • • • • • • •

Biometria hemática. Electrólitos séricos. EGO. QS (glucosa, urea, creatinina). Citoquímico LCR. Pruebas de función hepática y renal. Gasometrías (brecha aniónica). Determinación de ácido láctico y pirúvico. CPK.

Genética • 377

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos EnferIncimedad dencia Aminoácidos Fenilceto1:15 000 nuria

EOJM*

Heren- Síntomas cia clave

Fenilalaninhi- HAR droxilasa/dehidropterinareductasa

1:150 000 Alfa cetoácido HAR deshidrogenasa-cadena ramificada

Tirosinemia I 1:12 000

Carbohidratos Galacto1:40 000 semia

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Defecto

Fumaril-acetoacetatohidrolasa

HAR

Galactosa 1P- HAR uridiltransferasa/galactocinasa/ 9epimerasa

Glucogeno- 1: 100 000 Glucosa-6sis Ia fosfatasa (Von Gierke)

HAR

Oxidación ácidos grasos Def. 1:15 000 Acil CoA des- HAR ACADCM* hidrogenasa cadena media

Acidemia láctica Def. piruva- 1: 200 000 Subunidad E1 HLX to-deshidrogenasa

Dx

Tx

RM, CC, Fenilalanina Dieta baja eczema, en plasen fenilaolor a ma > 20 lanina paja re- mg/dL mojada Encefalo- Aa plasma, Restricción patía ácidos de aa de aguda, orgánicos cadena acidosis en orina ramificametabó- DNPH da en lica, RM dieta Daño he- Tirosina Dieta baja patorre- > 6 mg/dL en tirosinal y ocu- PIB/EMT na, NTBC, locutáneo trasplanRM, olor te hepáa coliflor tico Daño hepatocelular, cataratas, sepsis, CC, vómito Hipoglucemia, acidosis láctica, cetosis

Galactosa, Dieta libre cuantifica- de lacción GALT tosa y Dx. molecular

Biopsia he- Almidón, pática maíz Deter. en- Alimentazimas ción nocturna

Hipoglu- Ác. orgáni- Evitar cemia cos en ayuno no cetó- orina Tx hiposica,en- Acilcarniglucecefalotinas mias patía Pba. moaguda lecular Coma, SMSI Hipotonía, Lactato RPM y plasm. creciCultivo miento, fibrobl CC aci- Piel estudio dosis de enziláctica mas

Dieta alta en grasas,baja en CHO/ NaHCO3

11

378 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos (continuación) EnferInciDefecto medad dencia Almacenamiento lisosomal Enfermedad 1:60 000 β-glucocerede Gaucher 1:900 en brosidasa judíos Ashkenasi Fabry 1:80 000 α-galactosi dasa A

Heren- Síntomas cia clave HAR

HLX

11 Acidurias orgánicas Metilmaló1:20 000 nica

Propiónica

CoA-metilma- HAR lónica mutasa (cobalamina)

1: 50 000 Propionil CoA HAR carboxilasa

Peroxisomas Síndrome de 1: 50 000 Zellweger

Proteína de HAR membrana peroxisomal

Ciclo Urea Def. Ornitin- 1: 70 000 Ornitintrans- HLX Transcarbacarbamilasa milasa

Dx

Tx

Facies Pba. gluco- Terapia tosca, cerebrosi- enzim. hepatos- dasa en Trasplante plenoleucocitos de médumegalia la ósea Acropa- Prueba Tratarestesias, enzimátimiento angioque- ca en leu- de reemratomas, cocitos plazo hipohidroenzimásis, opatico cidad corneal, insuficiencia renal Encefalo- Ác. orgáni- NaHCO3, patía cos en carnitina, aguda, orina vit. B12, acidosis Prueba en- dieta himetazimática poproteíbólica hi-Fibrobl. piel nica peramo Trasplante nemia hepático Acidosis Ác. orgáni- Diálisis, metabó- cos en NaHCO3, lica hiorina benzoato per amoNa, carnemia nitina, dieta hipoproteínica Trasplante hepático Hipotonía, Ác. grasos No Tx CC, falla Cadena especí hepámuy larga fico tica plasma Encefalo- Amonio y patía aa plasm aguda Ac. orótica orina Bx hepática

Benzoato Na, argini na, dieta hipo-, prot, aa esenciales

Genética • 379

Cuadro 82–1. Errores innatos del metabolismo más frecuentes y como prototipos (continuación) EOJM, enfermedad de la orina con olor a jarabe de maple; RM, retraso mental; CC, crisis convulsivas; Aa o aa, aminoácidos; DNPH, dinitrofenilhidracina; PIB, prueba de inhibición bacteriana; EMT, espectrometría de masas en tándem; NTBC, 2 (2-nitro-4-trifluorometilbenzoil) 1,3-ciclohexanodina; GALT, galactosa uridil transferasa; SMSI, síndrome de muerte súbita infantil; ACADCM, acil CoA deshidrogenasa de cadena media; HAR/HLX, herencia autosómica recesiva o ligada a X.

• Amonio en sangre. • Estudios de gabinete (ECG, EEG, Rx, USG, TAC, IRM). • Ácidos orgánicos, sustancias reductoras, sulfitos, electrólitos (en orina). • Cromatografia de aminoácidos. • Espectrometría de masas en tándem de aminoácidos, carnitinas y ácidos orgánicos. • Determinaciones enzimáticas específicas. • PCR específicas (mutaciones DNA). 11 En caso de fallecimiento sin diagnóstico, realizar “autopsia metabólica”: obtención de 4 gotas de sangre en papel filtro; 10 a 12 mL de orina, 2 a 5 mL de plasma y 1 mL de LCR, congelar a -20 ºC.

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TRATAMIENTO a) Preventivo, evitando que el paciente ingiera el sustrato que no puede metabolizar. b) Sustitutivo, administrando ya sea la enzima faltante o el subproducto necesario para completar su vía metabólica (p. ej., enzima β-glucosidasa ácida humana recombinante, en la enfermedad de Gaucher). c) Tratando las complicaciones o secuelas de la enfermedad (hemodiálisis, trasplante hepático, entre otras). d) Por medio de terapia génica, la cual aún no se encuentra al alcance. En caso de crisis el manejo inicial debe encaminarse a: 1) Suprimir la ingesta y producción endógena de metabolitos tóxicos: eliminar proteínas de la dieta; calorías IV o vía enteral (glucosa y lípidos) 100 a 120 cal/kg. 2) Corregir la acidosis: bicarbonato de sodio. 3) Acelerar la eliminación de metabolitos tóxicos: diálisis, hemodiálisis, L-carnitina, benzoato de sodio.

380 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 11)

En el esquema anexo (cuadro 82–1) se describen los principales signos y síntomas de algunas enfermedades, su frecuencia, la enzima defectuosa, el tipo de herencia, el diagnóstico y tratamiento. REFERENCIAS Barba EJ: Tamiz Neonatal: Una estrategia en la medicina preventiva. Rev Mex Patol Clín 2004;51:130-144. Cowan T: Metabolic disorders. Neonatal Screening by Tandem Mass Spectrometry. Neo Reviews 2005;6:e539- 547. Enns GMB: Innborn errors in metabolism masquerading as hipoxic isquemic encephalopathy. Neo Reviews 2005;6:e549-558. Kaye C: Committee on Genetics. Newborn Screening Fact Sheets. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2006;118:934-963. Kaye C: Introduction to the newborn screening fact sheets. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2006;118:1304-1312. Raghuveer T, Garg U, Graaf W: Inborn Errors of Metabolism in Infancy and Early Childhood: An Update. American Family Physicians 2006;73:19811990. 11 Sanjurjo Crespo P: Aproximación clínica a los errores innatos del metabolismo. Pediatria Integral 2002;6:671- 682.

Sección 12. Hematología Capítulo 83. Anemia por deficiencia de hierro . . . . . . . . . . . . . . 383 Capítulo 84. Anemia aplásica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Capítulo 85. Enfermedad de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390 Capítulo 86. Hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Capítulo 87. Histiocitos de células de Langerhans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Capítulo 88. Leucemias agudas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 12 Capítulo 89. Linfoma no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406

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Capítulo 90. Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Capítulo 91. Trasplante de médula ósea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413

381

Capítulo

83

Anemia por deficiencia de hierro Manuel García Delgadillo, José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Disminución de los valores de hemoglobina por debajo de los esperados para la edad del niño, ocasionada por deficiencia de hierro. Se calcula que está presente en 30% de la población mundial, y predomina entre los 6 meses y 13 años de edad.

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ETIOLOGÍA Entre las causas están: aporte insuficiente, demanda excesiva, absorción deficiente, pérdidas excesivas y alteraciones en el transporte del hierro. Las demandas férricas se incrementan en la adolescencia por aumento de la masa muscular y pérdidas por la menstruación en la 12 mujer. Por lo general, el hierro se distribuye en el organismo como hemoglobina (Hb) (66%), depósitos (33%) y el resto en mioglobina, citocromos y en combinación con proteínas que funcionan en el transporte, almacenamiento y utilización de oxígeno. El recién nacido de término tiene satisfecho 100% de sus necesidades del hierro a expensas del que obtuvo de la madre (85 mg/kg) reservas que serán suficientes para llenar los requerimientos; sin embargo, por el rápido crecimiento que éste tiene durante los primeros 12 meses de vida, triplicando su peso y el volumen sanguíneo, requerirá de 1.5 mg/kg/ peso de hierro elemental, mismo que proviene de la leche materna y que es suficiente durante los primeros seis meses de vida posnatal. Después será necesario recibir alimentación (vegetal o animal) enriquecida con hierro para satisfacer las demandas; si esto no sucede, puede presentarse anemia. El niño prematuro que recibe menos hierro en la unidad de tiempo requiere de tratamiento de reemplazo. Los padecimientos que alteren la absorción intestinal a cualquier edad disminuyen la absorción del aporte de hierro. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Palidez, astenia, adinamia, anorexia, apatía, queilosis, atrofia de papilas linguales, uñas planas y quebradizas, pelo delgado y caída del 383

384 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

mismo. Puede presentarse también “pica” y algunos niños desarrollan geofagia. En caso extremo, pueden presentarse disnea, taquicardia y soplos funcionales y problemas de atención, entre otros. ESTUDIOS DE LABORATORIO La biometría hemática completa muestra Hb dos desviaciones estándar por abajo del promedio esperado para el grupo de edad a que corresponda, anemia; hemoglobina corpuscular media inferior a 27 pg (tipocromía); y VCM < 80 fL (microcitosis); es frecuente encontrar hipocromía. Hierro plasmático menor de 50 ng/dL, índice de saturación (relación hierro plasmático/capacidad de fijación de la transferrina) menor de 16%, determinación de ferritina menor de 10 mg/L (< 60 mOsm/L) tiene una sensibilidad de 80% y una especificidad de 90% y protoporfirina eritrocitaria mayor de 35 mg/dL. El comportamiento natural de la ferropenia es el siguiente: al inicio hay déficit del hierro de reserva, después disminución del hierro 12 sérico y de la saturación de transferrina (hipoferrenia); después disminución de la hemoglobina corpuscular media (tipocromía); más tarde, disminución del VCM y por último, descenso en la hemoglobina (anemia). Conocer la secuencia de este evento, permite establecer de manera anticipada el diagnóstico de deficiencia en hierro. Valores promedio: lactante 11 g/dL, seis meses a cuatro años de edad, 12.5 g/dL; cinco a 10 años de edad, 13 g/dL; y 11 a 19 años de edad, 14 a 16 g/dL). La concentración globular media inferior es 28 y volumen corpuscular medio menor de 80 fL. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras anemias carenciales como la deficiencia de vitamina B12 o folatos, sin embargo éstas son de tipo macrocítico. Anemia hemolítica, la asociada a trastornos mieloproliferativos, entre otros. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Insuficiencia cardíaca y choque hipovolémico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Evolución benigna si el diagnóstico es oportuno y el tratamiento adecuado. En sujetos no tratados, puede haber insuficiencia cardiaca y choque hipovolémico por sangrado.

Hematología • 385

TRATAMIENTO Está dirigido a eliminar la causa, incrementar los valores de hemoglobina y saturar depósitos (formar reservas). • Tratamiento oral. Suministrar hierro elemental a dosis de 3 a 5 mg/kg/día, vía oral hasta obtener los valores deseados de Hb y continuar proporcionando el metal por dos meses más para formar reservas. El sulfato ferroso en gotas contiene 25 mg de Fe × mL (alrededor de 1 mg de Fe por gota de solución, el fumarato en solución contiene 50 mg de hierro por cada 5 mL. • Cuando hay intolerancia al hierro oral se recomienda hierro dextrán, calculando la dosis total a aplicar según la siguiente fórmula: Hb ideal - Hb real × volumen sanguíneo en dL × 4 = mg de hierro elemental a suministrar

Ejemplo: Un niño de 2 años de edad que pesa 12 kg que tiene Hb de 7 g, 12 requiere una Hb de 12 g, en este caso, la fórmula es:

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12 menos 7 × 9.6 (dL) × 4 = 192 mg de hierro elemental

Se sugiere aplicar 25 mg de hierro dos veces × semana, vía intramuscular profunda con técnica en “Z”. Aplique además 50% de la dosis total calculada para formar reservas. Se recomienda realizar biometría hemática cada mes y observar el aumento de Hb y la respuesta de los reticulocitos. En caso de hipovolemia, aplicar paquete globular, 10 a 15 mL/kg, intravenoso, cuidando no causar sobrecarga circulatoria. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Duda diagnóstica o respuesta inadecuada al tratamiento. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Identificar factores de riesgo para desarrollar anemia, tales como: prematurez, crecimiento rápido, alimentación deficiente en hierro, pérdidas hemáticas excesivas; e instituya tratamiento preventivo.

386 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

REFERENCIAS Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría. Manual de nutrición en pediatría. México; Intermédica Norwalk, 1993:259. Lozoff B, Kauroli N et al.: Iron deficiency in infancy. Applying a physiologic framework for prediction. Ann J Nutr 2006; 84:1412-21. Yokusoglu M, Nevruz O et al.: The altered autonomic nervous activity in iron deficiency anemia.Thojoku J Exp Med 2007;212: 397-402.

Capítulo

84

Anemia aplásica Beatriz López Guido

12 CONCEPTO Es un trastorno de la hematopoyesis caracterizado por una reducción o depleción de las células sanguíneas: de las series eritroide, mieloide y de megacariocitos en la médula ósea con pancitopenia en sangre periférica y se manifiesta por sensibilidad aumentada a las infecciones, síntomas de sangrado y anemia generalmente intensa. La enfermedad es rara y grave, se estima una incidencia anual de 2 a 5 casos, por 1 000 000 de individuos, en un estudio multicéntrico en varios hospitales pediátricos del IMSS y en el hospital infantil de México “Federico Gómez” se registraron: 1.1 casos por cada 1 000 egresos. De las formas hereditarias y adquiridas, el Dr. Dorantes reportó relación de 1:5 en un estudio prospectivo, siendo la anemia de Fanconi la que ocupa el primer lugar en el grupo de las formas hereditarias según reportes del grupo internacional de anemia de Fanconi. ETIOLOGÍA No se conoce en forma completa el mecanismo que lo produce, pero se ha relacionado clonas de linfocitos supresores de la hematopoyesis y genes o anomalías cromosómicas que pueden causar: anemia aplásica adquirida, anemia de Fanconi, y o ciertas variedades del síndrome mielodisplásico y se han observado casos secundarios a infección viral tales como la hepatitis, virus de Epstein Barr, parvovirus B 19, virus de inmunodeficiencia humana. Existe otro grupo de anemia aplásica

Hematología • 387

debido a la exposición de sustancias químicas como los fármacos: tales como la quimioterapia antineoplásica, algunos analgésicos, antibióticos como el cloranfenicol, insecticidas como el DDT y otros derivados del benceno y agentes físicos como las radiaciones que pueden dañar la médula ósea sobre todo cuando toca en los sitios de mayor actividad hematopoyética con una intensidad proporcional a la dosis aplicada. Otro ejemplo se ve en las víctimas de los accidentes nucleares que produce aplasia grave en los individuos que se encuentran en las áreas más cercanas. De 20 a 30 % de los casos en niños es de origen hereditario o genético. FISIOPATOLOGÍA La lesión de la célula madre hematopoyética pluripotencial se manifiesta como un trastorno en la maduración y diferenciación celular que da como resultado una hematopoyesis ineficaz de grado variable. La lesión de las células primitivas produce una deficiencia para proliferar y diferenciar los precursores hematopoyéticos y en algunos casos parece estar relacionado con un trastorno inmunitario o bien a una 12 inestabilidad cromosómica que condiciona anormalidades mixtas como supresiones, roturas cromosómicas endoduplicaciones, como en la anemia de Fanconi o síndrome de Stren-Dameshek. Asociada la primera a malformaciones congénitas.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS El cuadro clínico se caracteriza por anemia, infección y sangrados, los cuales tienen un inicio insidioso con síntomas de anemia rápidamente progresiva con sensación de cansancio, fatiga, disnea con esfuerzo y palidez. La neutropenia favorece al desarrollo de infecciones con cuadro febril y existe sangrado por mucosas y por piel con petequias y equimosis, La presencia de lesiones en la boca de tipo petequial y hemorragia conjuntival y retiniana sugiere recuentos de plaquetas menores a 10 000, lo que representa alto riesgo de sangrado principalmente en SNC. Lo cual puede ser causa de muerte. La presencia de estos síntomas y la ausencia de visceromegalias hace sospechar en esta enfermedad y se debe investigar la exposición a sustancias tales como insecticidas, derivados del benceno, ingesta de analgésicos como la indometacina, butazona, diclofenaco, anticonvulsivos, cloranfenicol, sulfas, o bien antecedente de infección viral por Hepatitis o parvovirus B19. Se debe de descartar malformaciones congénitas relacionadas con anemia de Fanconi como retraso en el crecimiento, alteraciones en la pigmentación, dificultad en el aprendizaje, malformaciones en los riñones y vías urinarias, microcefalia y

388 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

microftalmia asociada a una fascies característica, y a alteraciones de los huesos de la mano como anomalías del pulgar y del radio. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La biometría hemática (Bh) confirma la sospecha de pancitopenia con hemoglobina por lo general baja, menor a 6 g/dL, por lo común de tipo normocítico normocrómico, aunque después el VCM es superior a 100 fL, los reticulocitos, por lo común, bajos con cifras corregidas menores a 1%. La leucopenia generalmente con neutropenia la cual es profunda, de menos de 500 neutrofilos absolutos, existe una linfocitosis relativa de más de 95%. La trombocitopenia suele estar por debajo de 20 000/mm3. No hay blastos en la observación del frotis de sangre periférica. El aspirado de médula ósea muestra importante hipocelularidad con sustitución por células grasas, y puede existir marcada depresión de tejido hematopoyético con linfocitosis relativa e incremento de células plasmáticas y basófilos tisulares. La biopsia de médula ósea 12 confirma importante hipocelularidad y reemplazo por tejido graso. Debe realizarse estudio citogenético con inducción de mitomicina C. La determinación de folatos y B12 por lo común se encuentran normales, incluyendo la prueba de HAM (hemólisis ácida) negativa, la DHL por lo general normal así como las pruebas de función hepático. El estudio radiológico puede mostrar alteraciones de los huesos de la mano, microcefalia, microoftalmia y alteraciones renales y de vías urinarias, esto en caso de tratarse de una aplasia medular de tipo congénito. La radiografía de tórax descarta tumor mediastinal,. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con síndromes mielodisplásicos, con anemia megaloblástica, hemoglobinuria paroxística nocturna, leucemia aguda y con otros síndromes de insuficiencia medular debidos a exposición de sustancias mielotóxicas. TRATAMIENTO Está encaminado a mejorar la pancitopenia mediante tratamiento de reemplazo con hemocomponentes (concentrado eritrocitario, concentrado plaquetario o aféresis plaquetaria) y a tratar la infección con antibioterapia intensa, y a suministrar protección para hongos en forma profiláctica.

Hematología • 389

El tratamiento específico será con trasplante de médula ósea de donador compatible. También se pueden administrar inmunosupresores del tipo de la ciclosporina a dosis necesarias para mantener niveles en sangre entre 200 y 300 ng/mL por un mínimo de 6 meses, o globulina antitimocito (GAT) a dosis de 40 mg/kg/día por 4 días. Los andrógenos como la oximetolona que durante años fue el tratamiento de elección, en la actualidad es polémico. En caso de infección grave con granulocitopenia profunda el uso de factores estimulantes de colonias como G-CSF y el GM-CSF pueden ser de utilidad para controlar la infección. Los pacientes con neutropenia grave deben manejarse en aislamiento. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES

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Aplasia medular grave con reticulocitopenia menor a 1%, neutropenia menor de 500/mm3 y trombocitopenia < 20 000/mm3, y una MO con celularidad menor a 25%, por lo común tienen evolución insidiosa, con sangrados frecuentes e infección recurrente que puede condi- 12 cionar evolución fatal en corto plazo. Con el tratamiento con inmunosupresores del tipo de la inmunoglobulina antitimocito (GAT) y el trasplante de MO, el pronóstico de la anemia aplásica ha cambiado, sin embargo estos tratamientos quedan limitados a centros especializados que cuenten con estos recursos. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Sangrados visibles por cualquier vía, síndrome febril y anemia grave. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Proscrito el uso de sustancias mielotóxicas, evitar fármacos que interfieran con la función plaquetaria y las punciones intramusculares e intravenosas innecesarias. REFERENCIAS Dorantes M: El Diagnóstico de los pacientes con pancitopenia. En Diagnóstico de los Problemas Hematológicos en Pediatría; 2ª ed., Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México Federico Gómez, 1997:77-91. Sánchez VE et al.: Estudio y tratamiento de la anemia aplastica en México. Una perspectiva sobre el estado actual. Rev Hematology 2004;5:3-19. Young NS, Tisdale JF: High dose cycohosfhamide for treatment of aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 137:549-550.

390 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Capítulo

85

Enfermedad de Hodgkin José Carlos Aguilar Luna

CONCEPTO La enfermedad de Hodgkin es un proceso maligno del sistema reticuloendotelial, fue descrita por Thomas Hodgkin en 1832. Ésta es otra neoplasia linfoproliferativa que afecta al sistema linfático de manera primaria, como los linfomas. Sin embargo, tiene características clínicas propias: es más frecuente en mujeres (1.8:1.0), predomina en menores de 40 años (80%), básicamente es una enfermedad ganglionar (88%), muestra una mayor predilección por el mediastino (33%), y tiene cuadros clínicos diferentes en los jóvenes y en los ancianos. 12

ETIOLOGÍA Como en la mayor parte de las neoplasias no existe, un agente causal directo. En este padecimiento, la mayor asociación se ha dado con la presencia del virus de Epstein-Barr, tanto desde un punto de vista epidemiológico como por la presencia de partículas virales en mayor proporción que en la población general; sin embargo, no se ha establecido la relación causa-efecto, por lo que lo anterior permanece como hipótesis. En la edad pediátrica la enfermedad se presenta con una incidencia de 3.5 casos nuevos por 100 000 habitantes por año, con una mayor frecuencia para el sexo masculino y para la edad escolar. DIAGNÓSTICO Como todos los síndromes linfoproliferativos malignos, se caracteriza por la presencia de adenopatías, semejantes en su aspecto a las de los linfomas, si bien en la enfermedad de Hodgkin se presenta en la mayor parte de los casos (97%). La presencia extraganglionar es poco común, aunque la diseminación a órganos es la regla en las etapas terminales. Es más común la presentación en regiones supradiafragmáticas, siendo los ganglios yugulares, supraclaviculares y axilares los más afectados (80%). La afección de ganglios mediastínicos en forma de masa condiciona síntomas de irritación pleural, como tos seca, dolor

Hematología • 391

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e insuficiencia respiratoria. Los síntomas B (fiebre y pérdida de peso) son más frecuentes que en los linfomas, aun en etapas tempranas. Su manifestación clínica inicial en la edad pediátrica es presencia de adenomegalia a nivel cervical en 75% y masa mediastinal en 50%. Los síntomas más frecuentes son pérdida de peso de más de 10% en dos meses, síndrome febril y diaforesis nocturna. En el centro de trabajo de los autores se revisaron 80 pacientes de 1983 a 2002, la distribución por sexo fue para el sexo masculino 70.3% y para el sexo femenino 29.6%, la distribución de la edad tuvo un rango de 3 a 15 años, y 63.7% estuvieron en edad escolar y 18.75% fueron adolescentes. Los síntomas más frecuentes fueron fiebre y pérdida de peso (43.75%). Clasificación clínica con los criterios de Ann Harbor (cuatro estadios): I. Está limitada a un grupo ganglionar por arriba o por abajo del diafragma. II. Dos o más cadenas ganglionares no contiguas del mismo lado del diafragma. III. Incluye bazo y anillo de Waldeyer por arriba y por abajo del 12 diafragma. IV. Enfermedad diseminada con infiltración a órganos extralinfáticos, como hígado o médula ósea. Éstos a su vez se subclasifican: a) cuando no se acompañan de manifestaciones generales; b) cuando se acompañan de fiebre, anorexia, diaforesis, pérdida de peso entre otros síntomas. También se clasifican como diferenciados o de bajo grado, en donde la velocidad de crecimiento es lenta y el curso clínico es favorable. Se ha encontrado en estos casos, anormalidades a nivel del cromosoma 14, y en ellos se incrementa su expresión. Los linfomas de alto grado tienen un pronóstico menos favorable, su velocidad de crecimiento es más rápida y presentan tendencia a afectar tejidos extraganglionares. En éstos pueden existir aberraciones cromosómicas a nivel de los cromosomas 3 y 7. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, química sanguínea, pruebas funcionales hepáticas, cobre sérico. Biopsia de médula ósea, para descartar infiltración medular. Examen histológico. La biopsia de ganglio o de órgano extralinfático, son definitivos para el diagnóstico y lo típico es encontrar las células de Reed Sternberg. La anormalidad se clasifica como: celularidad mixta, esclerosis nodular, predominio y depleción linfocitaria.

392 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Las variedades histológicas encontradas por los autores se distribuyeron de la siguiente manera: Celularidad mixta Esclerosis nodular Predominio linfocítico Depleción linfocítica

57 casos 11 casos 10 casos 2 casos

(71.25%) (13.75%) (12.50%) (2.50%)

ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: radiografía de tórax (masa mediastinal), Rx de abdomen, ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada de tórax y abdomen. Otros estudios dependen de los órganos afectados. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 12 Linfoma no Hodgkin, leucemia, tuberculosis, mononucleosis infecciosa e infecciones de tipo viral. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para estudio y comprobación diagnóstica. Cuando hay complicaciones o recaídas. TRATAMIENTO En los estadios I y II radioterapia. En los estadios avanzados quimioterapia siendo los esquemas MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina, adriamicina y procarbacina) y el ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) los más empleados. El tratamiento se debe llevar a cabo en un centro especializado. La posibilidad de una segunda neoplasia asociada con el tratamiento son elevadas, y en pacientes con enfermedad de Hodgking esta asociación puede ser hasta en 25% de los casos, y la posibilidad persiste más de 25 años después del tratamiento, por lo que se deber mantener una vigilancia prolongada. REFERENCIAS Aisenberg A: Problems in Hodgkin´s disease management. Blood 1999; 93:766. Gilchrist SG: Enfermedad de Hodgkin. En: Behrman-Kliegman-Jeson; Nelson Texbook of pediatrics, 17th ed, EUA: Saunder,; 2004:1698-1701.

Hematología • 393

Mortimer JC: Hodgkin disease 1976:20-458. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: World Health Organization Clasification of neoplastic disease of hematopoietic and lymphoid. J Clin Oncol 1999:17:3825. Tripathy D: Neoplasia. En: McPhee SJ, Ganong WF. Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica, 4ª ed., México: El Manual Moderno 2002:106-110. Woods ME, Philips GK: Hematology/Oncology 3rd ed. Philadelphia, PA: Henley & Belfus, 2003:109-150.

Capítulo

86

Hemofilia Beatriz López Guido

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CONCEPTO Enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada por la deficiencia de una proteína plasmática que participa en la coagulación sanguínea, y que se transmite de manera recesiva ligada al sexo masculino casi en exclusiva y se manifiesta por la tendencia a sangrados de intensidad variable. Si el factor deficiente es; F VIII, se denomina, hemofilia A (HA); y cuando la deficiencia es F IX, hemofilia B (HB). La incidencia a nivel mundial para HA es de l por 10 000 varones nacidos vivos y de 1 a 40 000 para HB. En México se ha estimado de 3 a 4 casos por 10 000 habitantes. La más frecuente es la hemofilia A, 80% de los casos. HERENCIA La HA es causada por mutaciones del gen del factor VIII (que está ubicado en Xq28) y HB por anormalidad en el gen del factor IX (cromosoma Xq27). Debido a la codificación genética de la molécula del F VIII y IX, la enfermedad tiene una herencia ligada al cromosoma X, es decir, que la mujer es quien porta la enfermedad y el hombre es quien la padece. Esto significa que los hijos de una mujer portadora tienen 50% de probabilidad de tener un gen anormal y 50% de ser normales. Todas las hijas de un varón hemofílico son portadoras obligadas, y los hijos de un hemofílico son normales. Cerca de 70 a 75% de los hemofílicos tiene antecedentes familiares de la enfermedad,

12

394 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

esto significaría que de 25 a 30% de los casos tiene una mutación de novo. Los defectos en la molécula de F VII: C o IX: C (fracción coagulante de los factores VIII y IX) pueden ser debidos principalmente a un defecto de síntesis que ocasiona una disminución en la concentración plasmática de las moléculas de F VII o F IX. FISIOPATOLOGÍA El factor VIII y IX participan en la activación de factor X: C, como parte del complejo X asa (F IXa F VIII, fosfolípidos y calcio). Estos dos factores participan en una fase de sostén o mantenimiento de la coagulación después de que el F VII (factor tisular) ha iniciado la activación del factor X: C y el F IX:C. La deficiencia de factor VIII o IX producen un retardo en la formación del coágulo, lo que predispone al enfermo a hemorragias. Los defectos en la molécula del F VIII: C, o F IX: C se deben principalmente, a un defecto de síntesis que ocasionan disminución en la concentración plasmática de las moléculas del F VIII o IX. 12

CLASIFICACIÓN La hemofilia definida como grave tiene menos de 1 UI/dL, menos de 1% de fracción coagulante (F VIII:C y F IX:C), con frecuencia tiene hemorragias en las articulaciones o músculos al mínimo traumatismo. Los pacientes con hemofilia moderada tienen entre 1 y 5% UI/dL de fracción coagulante; presentan sangrados con traumatismo de intensidad moderada. La hemofilia leve tiene entre el 5 y 30% UI/dL de fracción coagulante y se manifiesta sólo con traumatismo intenso, o durante cirugía menor sin diagnóstico previo. Valor normal de 50 a 150 UI por dL. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Tanto la hemofilia A como B tienen manifestaciones de sangrado durante toda la vida y la hemorragia será de acuerdo con el grado de deficiencia del factor afectado. La hemartrosis (hemorragia intraarticular) es la manifestación clínica más frecuente, y las articulaciones más afectadas son las rodillas, tobillos y codos. Se caracteriza por aumento de volumen, dolor, calor, y el paciente adopta una posición antiálgica. • Hematomas musculares. Se presentan después de un traumatismo. Los más frecuentes son: psoas ilíaco, glúteos, gemelos, cuá-

Hematología • 395

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• • •

driceps, bíceps y grandes dorsales. Se manifiestan por tumefacción dolorosa que puede ocasionar, según el sitio de localización, isquemias dístales por compromiso circulatorio (síndrome compartamental), contracturas y trastornos neurotróficos debido a la compresión que ejerce el hematoma. Los grandes hematomas pueden acumular grandes volúmenes de sangre y comprometer la estabilidad hemodinámica. Puede haber también sangrados en el sistema genitourinario y gastrointestinal; así como en el sistema nervioso central, este último constituye uno de los de mayor gravedad y algunas veces puede ser mortal. Esporádicamente pueden ocurrir hemorragias en las mucosas, sobre todo gingivorragia por exfoliación dental, y epistaxis. En ocasiones se presenta con sangrado poscircuncisión, o con hematomas en sitios de inyecciones. La intensidad y frecuencia de las manifestaciones hemorrágicas, dependerá de los valores plasmáticos del factor deficiente.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO • Plaquetas y tiempo de protrombina normales. Tiempo de tromboplastina parcial: alargado. • Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTA) se encuentra alargado, y corrige al administrar plasma normal. Este dato, aunado a los antecedentes de sangrado familiar casi exclusivo de los varones por la rama materna, orienta al diagnóstico. • El diagnóstico se confirma al demostrar una disminución del factor VIII o factor IX según se trate de hemofilia A o B. • Obligatorio investigar inhibidor contra factor VIII o factor IX, antes de cirugía, y ante falta de respuesta a tratamiento convencional. Además, detección de portadoras en hermanas. • La biometría hemática puede mostrar anemia de leve a moderada debido al sangrado crónico. ESTUDIOS DE GABINETE • En la hemartrosis es importante realizar una radiografía de la articulación afectada que puede mostrar aumento de tejidos blandos por edema, cambios reactivos en hueso, estrechamiento del espacio articular e irregularidad de la superficie; osteopenia y zonas quísticas en el hueso subcondral, dependiendo del daño articular. • Cuando se sospecha hemorragia intracraneal es indispensable solicitar tomografía axial computarizada (TAC). Una TAC nor-

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396 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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mal al inicio no necesariamente descarta sangrado, ya que éste puede presentarse horas después del traumatismo. • Ultrasonografía. Es de gran utilidad en hematomas musculares profundos para determinar el tamaño y la localización de dicho sangrado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras deficiencias hereditarias principalmente con la enfermedad de von Willebrand esto en caso de presentar tiempo de sangrado prolongado; o bien con inhibidores adquiridos contra factor VIII en caso de colagenopatías o síndrome mieloproliferativo. TRATAMIENTO Toda hemorragia en un paciente hemofílico es una urgencia y debe iniciarse tratamiento de inmediato. El tratamiento de elección es terapia sustitutiva con factor VIII derivado de plasma humano (liofiliza12 dos), o con preparados obtenidos por tecnología recombinante. Estos últimos tienen la ventaja de que no trasmiten enfermedades virales como hepatitis, VIH, entre otros. Las dosis de factor VIII a administrar con el fin de alcanzar niveles plasmáticos que controlen el sangrado se señalan en el cuadro 86–1. En la hemartrosis, además del tratamiento sustitutivo, es importante la inmovilización mediante férula de reposo, crioterapia intermitente; y una vez controlados los signos de sangrado agudo, se podrá realizar rehabilitación de la articulación afectada para restaurar la función y evitar lesión crónica. El dolor por lo común mejora con las medidas descritas, pero en caso de persistir, se indica acetaminofén o propoxifeno. Los salicilatos están contraindicados por alterar la función plaquetaria. Se ha empleado también terapia sustitutiva en forma profiláctica con resultados favorables, pero el alto costo limita su uso, además de requerir una vía de acceso venoso Porta – Cath. En pacientes con Hemofilia A de leve a moderada, el uso de desmopresina (DDAVP) por vía nasal, puede ser de utilidad para controlar complicaciones hemorrágicas en los pacientes que responden de manera favorable a desmopresina, pero este fármaco no es de utilidad en hemorragia grave. El empleo de antifibrinolíticos como el ácido epsilon animo caproico o ácido tranexámico a dosis de 50 a 100 mg y 0.25 mg/kg de peso 3 o 4 veces al día, respectivamente, puede ser efectivo en sangrados bucales, pero está prohibido administrarlo en hematuria. Los pacientes que desarrollan factores inhibidores, anticuerpos neutralizantes contra factor VIII (15%), y que son aquellos que no

Hematología • 397

Cuadro 86–1. Dosis de factor a suministrar en hemofilia A Sitio de hemorragia Hemartrosis Hematoma del psoas Hematuria Hemorragia a SNC Cirugía menor Cirugía mayor

Nivel en plasma F VIII 20 a 30 50 a 60 40 100 40 a 50 80 a 100

Dosis F VIII(UI/kg/dosis) 10 a 15 de una a 3 dosis 25 a 30 de 4 a 5 días 20 de 25 hasta la resolución 40 a 50 por 14 días 20 a 25 c/dosis h variable 40 a 50 cada 12 h por 14 dias

responden a terapia sustitutiva a dosis adecuadas, requieren otro tipo de terapia. A nivel experimental y con resultados limitados, se ha empleado terapia génica con vectores virales (retrovirus); y se ha ensayado también trasplante de células hepáticas. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

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El dolor agudo de una articulación o región muscular que cause limitación funcional. Golpes intensos en la cabeza, cefalea intensa de 12 causa inexplicable, aumento de volumen de tejido del cuello o del piso de la boca, dolor abdominal intenso, hematuria, heridas de la piel que requieran puntos de sutura, hematoma de músculos profundos con compresión vascular o nerviosa, y para extracción dental múltiple. COMPLICACIONES Anemia grave, compresión nerviosa periférica (con dolor agudo), artropatía crónica, hemorragia intracraneal, quiste hemofílico y presencia de factores inhibidores (anticuerpos contra factor VIII). CRITERIO DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Hinchazón articular, sangrado visible u oculto, o en caso de cirugía, cuando se trata de casos ya diagnosticados. En casos nuevos, sospecha de enfermedad. REFERENCIAS Aledort LM: Comparative thombotic event incidence after infusion of recombinant factor V11a versus factor VIII inhibitor bypass activity. J Thomb Haemost 2004;2:1700-1708. Davoren JB: Trastornos hemáticos. En: McPhee SJ, Ganong WF: Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2006:118-120.

398 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Ko S et al.: Preclinical experiment of auxiliary partial orthoptic liver transplantation as a curative treatment for hemophilia. Liver Transpl 2005; 11:579-584. Mariscal-Ibarra, López-Guido: Hemofilia. En C. Martínez La Salud del Niño y del Adolescente, 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2005: 1126-1128. Montgomery RR, Scout JP: Hereditary Clotting factor deficiencies (Bleeding disorders). In Behrman-Kliegman-Jenson, editors: Nelson textbook of pediatrics.17th ed; EUA: Saunders, 2004:1657-67. Tusell J et al.: El Niño con Hemofilia. En: Martínez-Murillo, Hemofilia. 1ª ed., México: Editorial Prado, 2001:67-80.

Sitios en Internet Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) (www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim).

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12

Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X) Noemí Silva Padilla

CONCEPTO Proliferación de histiocitos morfológicamente normales con abundante citoplasma eosinófilo que contiene gránulos de Langerhans en el citoplasma de muestras diferentes de la piel. Antes llamada histiocitosis X, agrupaba tres entidades clínicamente diferentes, el granuloma eosinofilo, la enfermedad de Letterer-Siwe y la de Hand-SchüllerChristian. En la actualidad, las entidades descritas se designan de manera genérica como histiocitos de células de Langerhans (HCL) (Chu, 1987), con el fin de reflejar el reconocimiento de la célula primaria implicada y la fisiopatología de la enfermedad (Nezelof, 1973). La HCL abarca un grupo de desórdenes diversos con el acontecimiento común primario de la acumulación y la infiltración de monocitos, macrófagos y células dendríticas en los tejidos afectados. Tal descripción excluye enfermedades en las cuales la infiltración de estas células ocurre en respuesta a una patología primaria.

Hematología • 399

ETIOLOGÍA El origen no está bien establecido. La enfermedad por lo general considerada como no hereditaria, pero se ha descrito un limitado número de casos familiares. Las bases moleculares de la enfermedad consisten en expresiones aberrantes de moléculas de adhesión e incremento en la expresión a nivel de p53, -myc y ras. Y por hibridización genómica comparativa se han detectado, en un reducido número de casos, pérdida en la secuencia del DNA en los cromosomas 1p, 5, 6, 7, 19 y 22q. La HCL se puede presentar desde la etapa neonatal hasta la adulta, y su mayor incidencia ocurre entre uno y tres años de edad. FISIOPATOLOGÍA Los histiocitos normales provienen de células de tallo pluripotencial, que pueden ser encontradas en la médula ósea (Katz, 1979). Con la influencia de varias citocinas (p. ej., factor estimulante de colonias de granulocitos macrófagos [GM-CSF], factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α], interleucinas [IL]-3, IL-4), estas células precursoras com- 12 prometidas pueden resultar alteradas. Esta disregulación y proliferación de las células de Langerhans, y la subsecuente infiltración a diversos órganos, condicionan la enfermedad.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS • En neonatos y lactantes menores: dermatitis seborreica o papuloeritematosa o papulo-eritemato-purpúrica, que se acompaña de hepatomegalia y esplenomegalia, ictericia y anemia hemolítica en ausencia de sepsis. • En lactantes y preescolares, ocurre exoftalmos, otitis y diabetes insípida que se manifiesta con poliuria y densidades urinarias persistentemente bajas (por lo general < 1.005). • En niños mayores con dolor óseo localizado, hay aumento de volumen y radiológicamente se puede observar lesión lítica única o múltiple. Cuando afecta huesos largos puede presentarse fractura patológica. • Algunos sujetos pueden manifestar uno solo de los signos descritos, y otros pueden cursar afección multisistémica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles. Biometría hemática completa, prueba de Coombs, cuantificación de reticulocitos, fibrinógeno, monómeros de fibrina, pruebas de función hepática, proteínas totales en relación con al-

400 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

búmina/globulina, inmunoglobulinas, pruebas de función renal con examen general de orina y medición de densidad urinaria seriada. ESTUDIOS DE GABINETE • Serie ósea metastásica incluyendo mastoides en búsqueda de lesiones líticas. • Si hay lesiones en mastoides, órbitas o base de cráneo, resonancia magnética nuclear simple y contrastada para determinar extensión de la enfermedad. • Radiografías de tórax, y si hay duda o se establece lesión pulmonar, solicitar la tomografia de tórax, simple y contrastada, con ventanas para mediastino y pulmones. • Exámenes opcionales, ultrasonografía abdominal y gammagrama óseo para descartar otras enfermedades. ESTUDIOS HISTOLÓGICOS 12 Para confirmar diagnóstico: biopsia de tejidos, piel o hueso, buscando las células de Langherhans características. Debe realizarse también biopsia y aspirado de médula ósea. SISTEMA DE ETAPIFICACIÓN DE GREENBERGER I. Lesiones óseas únicas o múltiples. II. Infiltración de uno o más sistemas: hipófisis, dientes, ganglios linfáticos, piel, pulmón sin disfunción, afección focal de médula ósea en sujetos mayores de dos años de edad. III. Niños menores de dos años de edad en etapa II, y mayores de dos años con hepatosplenomegalia, adenopatías masivas (mayores de 5 cm), pulmón en panal de abeja, infiltración difusa a médula ósea. IV. Bazo mayor de 6 cm, fiebre de más de un mes con o sin infiltración de los sistemas antes mencionados. V. Monocitosis en sangre periférica mayor de 20%, con hallazgos de la enfermedad en etapa III o IV. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dermatosis papulomatosa de la infancia, dermatitis seborreica, padecimientos mieloproliferativos, neuroblastoma, enfermedades por atesoramiento, hepatosplenomegalias reactivas o infección por gérmenes intracelulares.

Hematología • 401

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Pacientes con sospecha clínica de la enfermedad, para su estudio y manejo integral. Los enfermos con diagnóstico establecido cuando presentan anemia hemolítica activa y grave, y los que evolucionan con fibrinólisis. COMPLICACIONES Propias de la enfermedad Otitis, anemia grave, deshidratación, lesiones dérmicas por rascado, fracturas espontáneas, sepsis, fibrinólisis con coagulación intravascular diseminada secundaria. Propias del tratamiento Vómitos, neuropatía, síndrome de Cushing medicamentoso y depresión hematológica.

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EVOLUCIÓN El porcentaje de curación global es de 72% aproximadamente; por grupos de edad es como sigue: menores de dos años de edad 52% y niños mayores el promedio es de 70%. Por etapas, aquellos del grupo I, 100% de sobrevida; el grupo II, 87 a 90%; el grupo III, 70%, y los grupos IV y V, 50%. Resultados del protocolo Japonés para estudio de HCL han mostrado que la supervivencia a cinco años es de 100% en los casos que al inicio presentaban lesión única, y de 94.4%,  3.2% en los que presentaron lesiones múltiples. TRATAMIENTO Médico Esteroides, alcaloides de la vinca (vinblastina), mercaptopurina y metotrexato. Otros fármacos útiles incluyen vincristina, ciclofosfamida, ara-C, etopósido y timoestimulantes. El protocolo japonés maneja: citosina arabinosa, vincristina y prednisolona; y en casos de no respuesta indica doxorrubicina, ciclosporina, vincristina y prednisolona. La lesión única ha sido tratada con radioterapia y curetaje. A nivel experimental se ha empleado ciclosporina y globulina antitimocítica. Quirúrgico El papel del cirujano es efectuar biopsia de ganglio linfático, hígado y legrado óseo cuando hay lesión única.

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402 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Cuando existe lesión única e inaccesible, se ha empleado radioterapia en pacientes mayores. Establecido el diagnóstico y el tratamiento, y en ausencia de actividad de la enfermedad (hemólisis, fibrinólisis) o complicaciones que pongan en peligro la vida del paciente; éste puede ser dado de alta del hospital. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Control periódico para dosificar quimioterapia de mantenimiento. • Detección de actividad de la enfermedad cuando hay recaída y, en su momento, decidir la suspensión del tratamiento. RECOMENDACIONES

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• Todo paciente con sospecha clínica de HCL debe ser enviado al especialista para confirmación diagnóstica. • Control pediátrico general y de enfermedades intercurrentes. • Una vez que se ha establecido el diagnóstico, no aplicar vacunas, hasta la autorización del médico tratante. REFERENCIAS Gadner H et al.: LCH-I: A randomized trial of treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 2001. McClain KL: Histiocitic proliferative diseases. En: Fernbach OJ, Vietti TJ: Clin Pediatr Oncol, 4th ed., Baltimore: Mosby, 1991:387. Morimoto A, Ikushima S, Kinugawa N et al.: Improved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis: Results from the Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group-96 protocol study. Cancer 2006;107:613-619. Murakami I, Gogusev J, Fournet JC, Glorion C, Jaubert F: Detection of molecular cytogenetic aberrations in langerhans cell histiocytosis of bone. Human Pathol 2002;33:555-560. Park SH, Park J, Hwang JH, Hwang SK et al.: Eosinophilic granuloma of the skull: a retriospective analysis. Pediatr Neurosurg 2007;43:97-101. The French Langerhans cell Histiocytosis Group. A multicentric retrospective survey of Langerhans’ cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983 and 1993. Arch Dis Child 1996;75:17-24. Titgemeyer C et al.: Pattern and course of single-system disease in Langerhans cell histiocytosis. Med Ped Oncol 2001;37:1-7.

Hematología • 403

Capítulo.

88

Leucemias agudas José Carlos Aguilar Luna

Grupo heterogéneo de padecimientos que traducen una proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas. EPIDEMIOLOGÍA Constituyen el padecimiento neoplásico más frecuente a nivel mundial. Su incidencia en menores de 18 años es de 3 a 4 × 100 000 por año y la forma aguda que ocurre en 98% de los casos. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la más común 81.5%; la leucemia mieloide aguda (LMA) se presenta en 11% de los casos y el resto corresponde a otras formas de leucemia. Predomina en el sexo masculino y entre los 4 a 6 años de edad. En el centro de trabajo de los autores, la edad de 12 presentación osciló de 1 a 15 años (promedio 6.5 años) y predominó el género masculino (70%).

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ETIOLOGÍA Se desconocen las causas de esta enfermedad, pero hay factores que se consideran determinantes en su presentación, como las radiaciones ionizantes, algunos fármacos de quimioterapia, derivados del benceno, virus. Aún se discute si los campos electromagnéticos generados por las líneas eléctricas de alto voltaje son también generadores de la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Down, anemia de Fanconi, neurofibromatosis, síndrome de Turner, Klinefelter y ataxia telangiectasia tienen una mayor propensión a desarrollar la enfermedad. Los hermanos gemelos de un niño con leucemia tienen una mayor probabilidad de desarrollarla que la población general (> 25%). Se ha señalado que la enfermedad puede ser debida a cambios a nivel cromosómico o en genes que se expresan de manera anormal. En los casos de leucemia mielode crónica (2%) se ha detectado una translocación en el denominado cromosoma Filadelfia. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síndrome febril que en ocasiones es el primer síntoma.

404 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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Síndrome hemorrágico: púrpura (equimosis y petequias), epistaxis, gingivorragia y sangrados a diferentes niveles. Síndrome infiltrativo: adenomegalia, esplenomegalia, dolor óseo (por infiltración a periostio) y en ocasiones puede presentarse artralgia que es más común en LLA. Otros: síndrome infeccioso y cuando existe infiltración al sistema nervioso central (SNC) afectación de pares craneales y signos de craneohipertensivo. Los autores revisaron 50 pacientes con el diagnóstico de LLA, durante un año y encontraron que el síndrome febril, el hemorrágico y el infiltrativo estuvo presente en 80% de los pacientes, y el infeccioso en 40%. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Biometría hemática. Anemia normocítica normocrómica, trombocitopenia y leucocitosis > 50 000/mm3 (25%), leucopenia (25%) o leucocitos normales (50%). Es común encontrar linfocitos atípicos y se identifican blastos en sangre periférica en 60% de los casos. 12 Medula ósea. La presencia de > 25% de linfoblastos confirman el diagnóstico. Debe realizarse también estudio inmunohistoquímico y citogenético para clasificar la enfermedad. Debe practicarse también estudio de líquido cefalorraquídeo para investigar infiltración a sistema nervioso central y estatificar la enfermedad. Otros estudios: pruebas funcionales hepáticas, química sanguínea, electrólitos, ácido úrico, deshidrogenasa láctica, estudio radiográfico PA de tórax, serie ósea: ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada. CLASIFICACIÓN DE LEUCEMIAS AGUDAS Clasificación FAB y características de las leucemias agudas (Clasificación morfológica por aspirado de médula ósea). • • • • • • • • • •

Leucemia linfoblástica L1. Leucemia linfoblástica L2. Leucemia linfoblástica L3. Leucemia mieloblástica sin maduración M1. Leucemia mieloblastica con maduración M2. Leucemia promielocitica aguda M3. Leucemia mielomonocitica aguda M4. Leucemia aguda monoblastica M5. Eritroleucemia M6. Leucemia megacariocitica aguda M7.

Hematología • 405

Clasificación inmunológica (inmunofenotipo) Leucemia linfoblástica aguda: Células B inmaduras: CD19, CD10, CD20, CD22, CD34, HLA-DR. Células B maduras (Burkitt/L3): CD79a, inmunoglobulinas de superficie. Células T: CD3, CD7, CD5, CD2, CD4, CD8. Leucemia mieloblastica aguda: CD33 CD34 MPO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Infecciones de tipo viral, linfoma, neuroblastoma, anemia aplásica, artritis reumatoide juvenil sistémica, lupus eritematoso sistémico. CLASIFICACIÓN DE RIESGO Riesgo alto. Los menores de un año y mayores de 10, cuentas leucocitarias iniciales > 50 000 por mm3, infiltración al sistema nervioso 12 central y por inmunofenotipo de células T. Pacientes de riesgo bajo. Edad entre 1 y 10 años, recuento inicial de leucocitos < a 50 000/mm3.

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TRATAMIENTO Los esquemas empleados son diversos y generalmente se manejan con protocolos regionales o nacionales. En leucemia aguda consta de tres etapas; la primera es inducción a la remisión, con duración de 4 a 6 semanas, profilaxis al sistema nervioso central con cinco aplicaciones de quimioterapia intratecal; la segunda, de consolidación que busca evitar reciadas, y la tercera es intercalando refuerzos con mantenimiento por espacio de 28 a 32 meses. Para las leucemias agudas no linfoblásticas el esquema de tratamiento es de 18 meses. Algunos pacientes con elevado riesgo para recidiva de SNC reciben radioterapia. Se ha empleado en algunos casos, trasplante de médula ósea. PRONÓSTICO En leucemias agudas linfoblásticas el porcentaje de supervivencia es de 70% en pacientes de bajo riesgo y de 50 a 60% en pacientes de alto riesgo. En leucemias agudas no linfoblásticas el porcentaje de supervivencia es de 50%. La mortalidad varía entre los diferentes grupos.

406 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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REFERENCIAS Conter V, Valsecchi MG, Silvestri D et al.: Pulses of vincristina and dexamethasone in adition to intensive chemotherapy for children with intermediate risk acute lymphoblastic leukaemia: a multicenter randomised trial. Lancet 2007;13:123-131. Li Ck, Chick KW, Hasy Y: Improves outcome of acute lymphoblastic leukaemia treated by delayed intensification Hong Kong children: HKALL 97 study. Hong Kong Med Jour 2006;12(1):33-39. Marvie E. Word, George K, Philips: Hematology Oncology Secrets, 3a Edition, Ash-Sap ,2003. Tubergen DG, Bleyer A: Leucemias. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrícs 17th ed. EUA: Saunders; 2004:1694-1697.

89 Linfoma no Hodgkin

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José Carlos Aguilar Luna

CONCEPTO Se define como una enfermedad del sistema reticuloendotelial, que se produce por proliferación de clonas malignas de linfocitos de estirpe T, B o indeterminadas. ETIOLOGÍA Se ha relacionado con infecciones de tipo viral con el virus del Epstein Barr. Y se considera que se necesita un cierto grado de inmunodeficiencia, congénita o adquirida, que facilite la alteración de oncogenes por efecto de virus o agentes ambientales, así como el escape de la célula al control homeostático, lo que inicia la secuencia de alteraciones que culminan en la neoplasia. Se han encontrado translocaciones cromosómicas siendo las más comunes a t [8;14], t [8;22], t [2;8]. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dependerán de la localización, y extensión de la enfermedad: A nivel abdominal, con cuadro de dolor, oclusivo con invaginación intestinal, obstrucción; a nivel de mediastino cuando hay

Hematología • 407

manifestaciones compresivas como síndrome de vena cava superior además de diaforesis y pérdida de peso. Existe también adenomegalia cervical, axilar o mandibular. En una serie de los autores la localización abdominal fue la más frecuente (60.7%), seguida de la mediastinal (22.7%), y las adenomegalias se encontraron en 16.6% de los casos. Predominó en género masculino con relación de 2 a 1. CLASIFICACIÓN POR LOS ESTADIOS CLÍNICOS I. Tumor extraganglionar único o región ganglionar única, excepto abdomen o mediastino. II. Uno o dos tumores extraganglionares del mismo lado del diafragma con o sin adenopatía vecina. Dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma. Tumor gastrointestinal primario sin nódulos. III. Tumores extraganglionares por arriba y por abajo del diafragma más crecimiento ganglionar. Cualquier tumor intratorácico primario. IV. Cualquiera de los anteriores más infiltración del sistema nervioso central o de la médula ósea.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular, química sanguínea, electrólitos séricos, examen general de orina, pruebas de función hepática, ácido úrico y deshidrogenasa láctica (niveles mayores de 500 U se correlacionan con tumor). Punción lumbar con estudio citoquímico para detectar infiltración. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax (figura 89–1), serie ósea, tomografía axial computarizada, abdominal. HISTOLÓGICO Biopsia de médula ósea para estudio de infiltración. Examen histológico para la confirmación diagnóstica, tratamiento y variedad histológica. Tipos histológicos • LNH Linfoblástico. • LNH de células pequeñas no hendidas, que se subdivide en tipo Burkitt y no Burkitt. • LNH de células grandes, que se subdivide en difuso y anaplásico.

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Figura 89–1. Paciente con linfoma no Hodgkin que inició a nivel de mediastino.

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En una revisión de los autores, en 79 pacientes vistos de 1983 a 1996; las variedades histológicas encontradas por ellos fueron: linfoma de Burkitt en 38 pacientes (48.1%), linfoma linfocítico en 22 pacientes (27.8%) y linfoma linfoblástico en 19 pacientes (24.1%). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Leucemia, linfoma de Hodgkin, tuberculosis, mononucleosis infecciosa, neuroblastoma, infecciones virales. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para confirmación diagnóstica, estadificación y tratamiento con quimioterapia y de las complicaciones. COMPLICACIONES Síndrome de lisis tumoral por hiperuricemia e insuficiencia renal por la quimioterapia. TRATAMIENTO Médico Los esquemas empleados en estadio I y II son COMP (cliclofosfamida, vincristina, metotrexato, prednisona) o COPA (cliclofosfamida, vincristina, prednisona, adriamicina [doxorrubicina]), por 6 o 3 ciclos respectivamente y seguidos de metotrexato intratecal y radioterapia de cráneo para evitar afectación de SNC. En los estadios III y IV la duración depende de la variedad histológica. Las posibilidades de una

Hematología • 409

segunda neoplasia relacionada con el tratamiento son más bajas que en la enfermedad de Hodgkin. PRONÓSTICO Con los recursos vigentes, el linfoma se considera una enfermedad curable. En casos de formas agresivas el uso de anticuerpos monoclonales más quimioterapia se traduce hasta en 55% de pacientes vivos libres de enfermedad con una excelente calidad de vida que se pueden considerar curados. REFERENCIAS

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Aisenberg A: Problems in Hodgkin´s disease management. Blood 1999; 93:766. Armitage JO, Weisenburguer DD: New approach to classifying non hodgkin´s J Clin Oncol 1998;16:2780. Avilés A Guzman R: Linfomas. En: Ruiz-Argüelles G (ed): Fundamentos de hematología 1a ed., México: Prensa Médica Panamericana, 1995:223. Gilchrist SG: Enfermedad de Hodgkin. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrics. 17th ed., EUA: Saunders; 2004: 1701-172. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: World Health Organization classification of neoplastic disease of the hematopoietic and lymphoid tissues. J. Clin Oncol 1999;11:115. Moasser MM: Neoplasia. En: McPhee SJ, Ganong WF: Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica, 5ª ed., México: El Manual Moderno, 2007:105-107.

90 Púrpura trombocitopénica autoinmunitaria Janet Margarita Soto Padilla

CONCEPTO La púrpura trombocitopénica autoinmunitaria, también denominada púrpura trombocitopénica inmunitaria o idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, por lo general de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb/IIIa) y la posterior depuración del sistema fagocítico mononuclear.

12

410 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia. Se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25 a 2.68) por 100 000 personas, en niños es de 4 a 5.3 por 100 000 personas; sin embargo existe un subregistro del problema. El pico de prevalencia es de 3 a 5 años y afecta por igual a ambos sexos. CLASIFICACIÓN La PTI se clasifica en aguda, cuando la duración es menor de seis meses, y crónica cuando ésta tiene más de seis meses de evolución después del diagnóstico. En niños 70% de los casos son agudos y por lo general ocurren después de un evento infeccioso y tienen un curso autolimitado. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA Se conoce que la PTI es mediada por autoanticuerpos. Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas, se unen principalmente a las glucoproteínas GPIIb/IIIa, pero también a otros antígenos, como 12 Ib/IX, Ia/IIa, IV y V, así como a otros determinantes antigénicos. De hecho es típica la presencia de anticuerpos contra múltiples antígenos. La destrucción de plaquetas dentro de las células presentadoras de antígenos, puede generar una sucesión de neoantígenos, que resulta en una producción suficiente de autoanticuerpos que ocasiona la trombocitopenia. DATOS CLÍNICOS Es importante considerar para el diagnóstico, la sintomatología, la evolución de la enfermedad y los datos clínicos relacionados. La forma aguda es la presentación característica en los niños. El espectro clínico puede ir desde presentaciones asintomáticas hasta pacientes con hemorragias mucocutáneas. Los pacientes con cuenta de plaquetas de 10 a 30 × 109/L, tienen petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y metrorragias espontáneas. Los pacientes con un conteo de plaquetas menor a 10 × 109/L tienen alto riesgo de hemorragias internas, que ponen en peligro la vida. Otras formas de sangrado son: hematuria, hemorragia conjuntival y retiniana, hemorragia de tubo digestivo y del SNC (cuadro 90–1). DIAGNÓSTICO Clínico El diagnóstico de la PTI todavía sigue efectuándose por exclusión de otros trastornos que ocasionan trombocitopenia (cuadro 90–2). La

Hematología • 411

Cuadro 90–1. Cifra de plaquetas necesarias para realizar procedimientos quirúrgicos Recomendación británica Situación clínica

Cifra de plaquetas

Tratamiento dental

> 10 × 109/L

Extracción dental

> 30 × 109/L

Bloqueo dental regional

> 30 × 109/L

Cirugía menor

> 50 × 109/L

Cirugía mayor

> 80 × 109/L

duración de la hemorragia puede ayudar a distinguir entre la forma aguda y la forma crónica de la PTI. Además, la ausencia de síntomas sistémicos apoya la ruta diagnóstica hacia una PTI aguda.

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Estudios de laboratorio y gabinete La biometría hemática marca la presencia de trombocitopenia y el resto de parámetros hematológicos se encuentran normales; no obs- 12 tante algunos pacientes pueden evidenciar anemia normocítica normocrómica debido a la misma hemorragia o anemia microcítica hipocrómica asociada a deficiencia de hierro. Aspirado de médula ósea (AMO). Su realización en los pacientes con PTI ha sido polémica, sin embargo, las guías publicadas por la Sociedad Americana de Hematología sugieren realizarla en caso de otras alteraciones hematológicas y presentación atípica. Detección de anticuerpos antiplaquetas. La prueba de inmunofluorescencia es empleada para investigar la presencia de anticuerpos unidos a las plaquetas (PAIgG). Determinación de trombopoyetina (TPO). Helicobacter pylori, sobre todo en pacientes con PTI crónica refractaria. Cuadro 90–2. Causas de trombocitopenia secundaria Enfermedades Inmunológicas: Lupus eritematoso generalizado Artritis reumatoide Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Anemia hemolítica autoinmunitaria (síndrome de Evans) Enfermedades tiroideas autoinmunitarias Enfermedades Infecciosas Síndromes linfoproliferativos Trombocitopenia congénita Relacionada con fármacos

412 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

TRATAMIENTO Tratamiento inicial (primera línea) Corticosteroides, por lo general prednisona de 1 a 2 mg/kg/día por 4 a 6 semanas. El porcentaje de respuestas varía de 50 a 75%, con incremento en la cuenta de plaquetas en las primeras 2 o 3 semanas de tratamiento. Si el incremento de plaquetas se observa antes de las 4 a 6 semanas se retira el esteroide en forma gradual, con vigilancia estricta. Metilprednisolona a 30 mg/kg/día por tres días para inducir “remisión”. Inmunoglobulina endovenosa (IGIV) con respuestas transitorias con duración de 3 a 4 semanas y posteriormente descenso en la cuenta de plaquetas a valores pretratamiento. Dosis de 0.4 g/kg/día × 3 a 5 días. Tratamiento de segunda línea Esplenectomía. Cuando han fallado medidas terapéuticas previas. El 12 procedimiento no es estrictamente curativo. Hasta 70% de los pacientes puede tener respuesta y alcanzar cifras normales de plaquetas. En aquellos pacientes que después del procedimiento presentan cuenta de plaquetas < 50 × 109/L, se le denomina PTI crónica refractaria y requiere de múltiples opciones de tratamiento, entre ellos: corticosteroides, altas dosis de IGIV, inmunoglobulina anti-D, eritrocitos opsonizados con IgG anti D, danazol, inmunosupresión, anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuximab). Mortalidad y morbilidad La primera causa de morbimortalidad de la PTI es la hemorragia. De hecho la hemorragia intracraneal, espontánea o postraumática, constituye la principal causa de muerte cuando la cuenta de plaquetas es menor de 10 000/mL. La mortalidad al momento del diagnóstico es de l.5% no obstante, la mortalidad en pacientes con menos de 30 × 109/L plaquetas en los primeros dos años es 4.2 veces mayor. REFERENCIAS Calpin C, Dick P, Foon A, Feldman W: Is bone marrow aspiration needed in acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura to rule out leukemia? Arch Pediatr Adolesc Med 1998;152:345-347. Chong BH, Keng TB: Advances in the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 2000;37:249-260. Cines DB, Blanchette V: Inmune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346:995-1008.

Hematología • 413

George JN, Raskob GE: Idiopathic thrombocytopenia purpura: A concise summary of the pathophysiology and diagnosis in children and adults. Semin Hematol 1998;36:5-8. George JN, Woolf SH, Raskob GE et al.: Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology, Blood 1996;88:3-40. Henrik-Frederiksen H, Schmidt K: The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura increases with age. Blood 1999;94:909-913. Johanna E, Portielje A, Rudi G, Westendorp J et al.: Morbidity and mortality with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001;9:25492554. Karpatkin S: Autoinmune trombocytopenic purpura. Semen Herat 1985;22: 260-288. Tarantino M: Acute Inmune (idiopathic) thrombocytopenic purpura in childhood. Blood Rev 2002;16:19-21. Waters AH: Autoinmne thrombocytopenia: Clinical Aspects. Semin Hematol 1992;29:18-25.

91 Trasplante de médula ósea pediátrica © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fernando A. Sánchez Zubieta y Óscar González Ramella

DEFINICIÓN Procedimiento utilizado para reemplazar y reconstituir el sistema inmunohematopoyético enfermo o sano, por medio de la infusión periférica de células madre viables de un donador externo o propias del individuo. HISTORIA • En 1939 se realiza el primer trasplante de médula ósea (TMO) de tipo experimental. • El descubrimiento del sistema HLA en el decenio de 1960-69, hace posible que se conozca a fondo los sistemas de histocompatibilidad. • El primer trasplante exitoso en humanos fue realizado en el año 1968 (síndrome de inmunodeficiencia congénita severa). • En 1980 se reportan los primeros TMO de rescate autólogos para pacientes con neoplasias.

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414 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

TIPOS DE TRASPLANTE Existen varios tipos y subtipos de trasplante de médula ósea (TMO):

12

• Autólogo (el donador es el mismo paciente). Se guarda por criopreservación de las células madre del paciente (CD 34+) y son reinfundidas después de recibir dosis altas de quimioterapia, radioterapia o ambas. • Alogénico (el donador es semejante en su sistema de histocompatibilidad HLA al receptor). Se pueden subdividir en tres grupos: donador familiar HLA idéntico, donador no familiar HLA idéntico y donador haploidéntico. Por lo general se prefiere donador emparentado, comúnmente un hermano o hermana HLA similar o idéntico. O donador externo de algún banco de médula ósea a nivel mundial. En este rubro las células de cordón umbilical son altamente potenciales en contener células CD 34+. Por último, en el TMO haploidéntico se utiliza alguno de los padres como donador. • Sinegético (en gemelos homocigotos donador y receptor idénticos). DIFERENCIAS ENTRE TRASPLANTE DE ÓRGANOS Y TMO a) Para los trasplantes de órganos: • El sistema inmunitario del huésped permanece intacto. • Las reacciones inmunológicas tienen una dirección huésped contra injerto. • La complicación más frecuente es el rechazo al injerto. • El paciente necesita estar inmunodeprimido. b) Para los trasplantes de médula ósea. • A excepción de los TMO autólogos, el huésped recibe un sistema inmunitario nuevo. • La dirección de la reacción es injerto contra huésped. • Los pacientes deben no sólo estar inmunodeprimidos, sino inmunodepletados. • Las complicaciones más frecuentes son al GvHD, el rechazo al trasplante y la recaída tumoral. INDICACIONES En la actualidad el TMO es cada vez más usado para el tratamiento de enfermedades malignas como benignas en la niñez. El cuadro 91–1 resume las indicaciones más utilizadas, así como el tipo de trasplante.

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Cuadro 91–1. Indicaciones para trasplante de médula ósea Enfermedades Indicación Tipo Hematologicas malignas Leucemia granulocítica Cromosoma philadelphia Alogénico/autólogo crónica + (ph+) Leucemia linfoblástica Primera remisión con alto Alogénico/autólogo aguda riesgo de recaída, ph+ Leucemia mieloblástica Primera remisión con alto Alogénico/autólogo aguda riesgo de recaída Linfoma no Hodgkin Posterior a recaída Alogénico/autólogo Enfermedad de Hodgkin Posterior a recaída Alogénico/autólogo Mielodisplasia progresiva Síndrome de monosomia 7 Alogénico Mielofibrosis Alogénico Linfohistiocitosis Alogénico hemofagocítica familiar Mieloma múltiple Alogénico/autólogo Tumores sólidos Neuroblastoma Estadio II-IV (Evans) Autólogo Familia de los tumores Posterior a recaída Autólogo neuroectodérmicos primitivos Tumores germinales Posterior a recaída Autólogo Tumores cerebrales Posterior a recaída Autólogo Enfermedades benignas Congénitas: Síndromes de Severa combinada Alogénico inmunodeficiencia Síndrome de Wiskott-Aldrich Candidiasis mucocutánea crónica Enfermedades Hemoglobinopatias Alogénico hematológicas Anemia de Fanconi Síndrome de ScwachmanDiamond Agranulocitosis de Kostmann Síndrome de Chediak-Hegasi Deficiencia CD 11/19 Enfermedad granulomatosa crónica Enfermedades por Enfermedad de Gaucher Alogénico atesoramiento Enfermedades de los Síndrome de Lesch-Nyhan Alogénico lisosomas Mucolipidosis Leucodistrofia metacromática Alogénico Mucopolisacaridosis Enfermedad de Hunter Alogénico Síndrome de Hurler

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416 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

Cuadro 91–1. Indicaciones para trasplante de médula ósea (continuación) Enfermedades Indicación Enfermedades benignas (continuación) Osteopetrosis infantil Adquiridas Anemia aplásica severa Hemoglobinuria paroxística nocturna

Tipo Alogénico Alogénico Alogénico

RESPUESTA AL TMO El éxito del trasplante va a depender de varios factores tales como el tipo de enfermedad, el tipo de trasplante, la presencia de complicaciones, la disparidad HLA entre el donante y el huésped, entre otras. Los reportes de supervivencia y respuesta al procedimiento varían da acuerdo con la serie que se revisa; sin embargo, el Instituto Mundial de Trasplantes de Progenitores Hematopoyéticos mencio-na que en 12 promedio 65% de los pacientes son existosos, esto quiere decir que no existe mortalidad durante el trasplante en los días posteriores al mismo, o que el paciente no presenta una recaída de la enfermedad primaria cinco años posteriores al mismo. METODOLOGÍA • Búsqueda del donador. Por ser los hermanos de posibilidad mayor de ser HLA idénticos son los primeros en investigarse (25% de idénticos). Después los bancos de progenitores hematopoyéticos o de sangre de cordón, por último a los padres (50% de compatibilidad, o sea haploidéntico). • Obtención de las células madre. Obtención por medio de aspirado directo de médula ósea al puncionar el hueso, por medio de aféresis de sangre periférica o por células del cordón umbilical. • Purga, depleción linfocitaria o ambas. Al purgar la médula se pueden eliminar células malignas o componentes inmunológicos que pudieran ser responsables de enfermedades y complicaciones posteriores. Se ha visto que en algunas ocasiones la purga de la MO disminuye considerablemente las recaídas. No se utiliza para trasplantes de tipo alogénico ya que incrementa la morbilidad celular y el rechazo al trasplante. • Criopreservación celular. Su función es congelar y preservar las células madre. Se realiza en congeladores especiales en nitrógeno líquido a -80 ºC hasta -196 ºC. Previamente se necesitan

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pruebas de viabilidad y cultivos celulares para el control de calidad de las células. Ablación medular (condicionamiento). Tiene la finalidad de erradicar la clona neoplásica en caso de malignidad y ablactar la MO para inmunodeprimir al receptor y permitir de esta forma que la MO sea funcional y se forme un espacio para el injerto. La ablación puede lograrse con irradiación corporal total (9.0 a 10.0 Gy) o con uso de regímenes quimioablactivos como los agentes alquilantes (Busulfán y Melfalán) entre otros quimioterapéuticos como son el Tiotepa, ARA-C e Ifosfamida. Infusión de la MO. Se realiza al día 0 del condicionamiento, es decir, justo después de haber terminado la infusión o aplicación tanto de la quimioterapia, de la radioterapia o de ambas. En dado caso que la extracción se haga por medio de punción de médula ósea a un donante, la infusión de los progenitores se puede hacer en fresco, es decir, como si fuese una transfusión de algun producto hemático. En caso de que los progenitores hematopoyéticos se encuentren congelados, se debe realizar el descongelamiento directo del nitrógeno líquido a baño maría para 12 después ser infundidos de forma directa. Ambas técnicas deben ser realizadas dentro de la cámara estéril donde se encuentra el paciente en un catéter central. Con una cantidad celular de 3 a 5 × 106 células/kg (CD 34 enriquecidas) o 2 a 4 × 108 células mononucleadas s/kg (aféresis no enriquecidas) se garantiza en la mayoría de los casos el implante. Profilaxis y tratamiento de complicaciones. Representa la parte más delicada y prologada del TMO. Es necesario el flujo laminar constante en la unidad, el uso de esquemas triples de antibióticos en caso de episodios febriles, antivirales y antifúngicos de forma profiláctica, así como la descontaminación oral. Se requiere el uso de factores estimuladores de colonias, tener un buen control de la mucositis. Así como alimentación parenteral y el uso de heparina o prostaglandina E1 para evitar enfermedad venooclusiva hepática. Se requerirá también el uso de antiepilépticos (daño neurológico por el Busulfán) y el uso regular de productos hematológicos (paquetes globulares, plaquetas, granulocitos, plasma, inmunoglobulinas). Cuidados posteriores al día 100 del trasplante. La complicaciones que se presentan por lo general después del día 100 del trasplante son por lo general distintas a las más precoces. Durante este periodo es importante vigilar la reactivación de infecciones virales, la aparición del síndrome injerto contra huésped crónico y las recaídas tumorales.

418 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 12)

COMPLICACIONES • • • • • •

Efectos adversos de los regímenes de acondicionamiento. Infecciones virales, bacterianas y fúngicas. Neumonitis intersticial. Sangrados. Enfermedad injerto contra huésped aguda (EICH). Enfermedad hepática venooclusiva.

SECUELAS TARDÍAS • • • • • •

Recaída tumoral. Enfermedad. EICH crónico. Secuelas neurológicas. Secuelas endocrinológicas. Esterilidad.

IMPORTANCIA DEL PEDIATRA EN EL PACIENTE 12 TRASPLANTADO DE MÉDULA ÓSEA Si bien, la competencia profesional en los pacientes sometidos a un trasplante está directamente encaminada a hematólogos, oncólogo e inmunólogo pediatra, la participación del médico pediatra antes y después del trasplante es de vital importancia. En muchas ocasiones posteriores al trasplante, los pacientes acuden a la unidad de urgencias de hospitales de concentración y el pediatra tiene que conocer el antecedente del paciente, ya que el manejo del mismo, los estudios que solicita de acuerdo con la complicación y enfoque terapéutico van directamente relacionados con la inmunosupresión, la toxicidad de los fármacos y las reacciones inmunológicas secundarias al trasplante. En muchas ocasiones, mientras llega el médico interconsultante a la unidad de urgencias, el médico pediatra debe realizar maniobras prontas, tales como la aplicación de hemoderivados o la instalación de antibióticos de amplio espectro. Una vez dado de alta, también debe poner especial interés en la revacunación del paciente y en el control continuo de aparición de recaídas o de neoplasias secundarias. REFERENCIAS Carreras E, Brunets, RouiraM et al.: Manual de Trasplante Hematopoyético, 3ª ed., Barcelona Editorial Antares, 2000. Blume K, FormanSJ, Thomas ED: Hematopoietic cell trasnplantation. 2nd ed., Blandwell Science, 1999. Mehta P: Pediatric Stem Cell Transplantation. 1a ed., Boston, USA: Editorial Jones And Barlett Publishers, 2004.

Sección 13. Imagenología Capítulo 92. Imagenología. Elementos de acción . . . . . . . . . . . 421

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Capítulo

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Imagenología. Elementos de acción Eloy N. López Marure y Luz Elena Hernández Cardona

CONCEPTO Los estudios de imagenología han tenido un desarrollo espectacular en los últimos cincuenta años. Para el médico son de indudable atractivo e interés por el impacto en el diagnóstico. El empleo de estos estudios (radiografía convencional, y con medio de contraste, ultrasonografía, medicina nuclear, tomografía computarizada, resonancia magnética, radiología intervencionista) es cada vez mayor, y su empleo de manera frecuente forma parte del intento diagnóstico de las enfermedades. Sin embargo los estudios por imagen son costosos, algunos emiten radiaciones ionizantes al paciente, otros son invasivos o necesitan de sedación, y en este contexto es oportuno hacer algunos señalamientos.

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RESPONSABILIDAD DEL MÉDICO TRATANTE 1. Todo estudio por imagen deberá solicitarse, después de una aproximación inicial diagnóstica por medio de la anamnesis y la exploración física. 2. La selección de un examen es responsabilidad del médico tratante, pero en muchas ocasiones puede ser consultada al radiólogo, con el propósito de que el estudio sea el más idóneo, el más sensible y específico. Si es posible, el menos costoso y el que cause menos daño al niño. 3. Es importante que el área enferma que se va a estudiar, tenga correspondencia con el sitio de examen en la forma más precisa. Por ejemplo, no es prudente solicitar “radiografía del tórax y abdomen” o “niñograma”, pues así el área de exposición a la radiación se multiplica, o el examen se hace más costoso. Se debe hacer precisión sobre la región que se sospecha está afectada. Esto último depende de la acuciosidad y destreza del médico tratante en la exploración física 4. El fondo ético en la solicitud de un estudio podría fundamentarse en la premisa de que “el examen está bien indicado, siempre y cuando su realización en forma potencial modifique el diag421

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422 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 13)

nóstico o el tratamiento del paciente”. Lo atractivo de los estudios por imagen, no justifican hacer estudios costosos innecesarios. RESPONSABILIDAD DEL MÉDICO RADIÓLOGO

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1. Informar al paciente y a los padres en qué consiste el estudio que se le va a hacer al niño. 2. En forma clara, explicar si este procedimiento le va a molestar o le va a doler. No se deben utilizar engaños para lograr su aceptación. 3. Comunicar la importancia del examen y qué información se espera obtener. 4. Tratar de disminuir la ansiedad del niño y de los familiares dentro de las instalaciones del departamento de imagenología. 5. Fomentar, estimular la importancia de la comunicación entre el médico tratante y el imagenólogo. Es así como los estudios son más directos, más eficaces y se desarrolla el trabajo interdisciplinario. 6. Evitar los trámites burocráticos innecesarios para proporcionar un resultado rápido y veraz de los estudios. Esto se logra por la comunicación directa del médico tratante y el radiólogo, y una interpretación escrita útil y eficiente. Hay algunos aspectos que son importantes en la elección de los estudios por imagen: Cuadro 92–1. Características de los estudios por imagen, respecto a sus beneficios, limitaciones y costos, en la búsqueda de enfermedad renal Urografía Ultrasoexcretora nografía Anatomía Función Radiación Uso de contraste

++ + Baja Sí

++ – Ninguna No

Preparación del paciente Sedación Costo

Sí No ++

Medicina nuclear

Tomografía Resonancia computamagnética rizada +++ + Alta Sí

+++ + Ninguna Sí

No

+ +++ Muy baja Radiofármaco No

No

No

No +

Probable +++

Probable ++++

Sí ++++++

Demostración de la anatomía, función y costos, se mencionan de menor a mayor valor, por medio de un valor numérico señalado en (+).

Imagenología • 423

Ingreso del niño a un área médica (urgencias, consulta externa, hospitalización)

Se trata la urgencia médica

¿Existe sospecha de SMM ?

Aviso e interconsulta con el grupo de atención a niño maltratado: pediatría, imagenología. especialidades interconsultantes psicología, enfermería y trabajo social

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No hay maltrato

Estudios de imagenología: Sospecha de fracturas: estudio radiológico simple de cráneo, columna, tórax y huesos largos Trauma de tórax y abdomen: tomografía computarizada. Trauma craneo encefálico: tomografía computarizada en el periodo agudo. Resonancia magnética si se sospechan varias semanas del evento

Hay sospecha de maltrato

Exámenes de laboratorio clínico hospitalización para protección y seguridad del niño y para poder continuar tratando la urgencia médica. Revisión del caso por grupo multidisciplinario de atención a niños con maltrato

Se establece maltrato al menor

Figura 92–1. Algoritmo para el manejo del niño maltratado.

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424 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 13)

Aviso al Ministerio Público Aviso a organismo o instituto de protección al menor

Continúa el menor bajo supervisión del grupo de maltrato

Es posible colaboración de los familiares para su rehabilitación

Consulta psicológica, médica y seguimiento por trabajo social

No es posible el consejo a familiares (existe en el núcleo familiar delincuencia, alto grado de agresividad, drogadicción o prostitución)

Detención del agresor

13 Alta por mejoría • Notificación al instituto u organismo oficial gubernamental de protección a la infancia • Rehabilitación y seguimiento contínuo: por medio de la consulta externa y cita a psicología y rehabilitación. Cita con trabajo social (verificación del programa por medio de visitas domiciliarias, a los padres y familiares)

Figura 92–1. Algoritmo para el manejo del niño maltratado (continuación).

a) Es indispensable conocer las características de los estudios: qué aspectos pueden ser útiles, sus indicaciones, el tiempo de ejecución, costo, rapidez, idoneidad y si es invasivo o no. En el cuadro 92–1, respecto al uso de estudios por imagen en la infección de vías urinarias, se enfatiza un aspecto que es general y equivalente en otras enfermedades. b) La experiencia de equipos multidisciplinarios e instituciones hospitalarias permiten reducir la secuencia en el diagnóstico y tratamiento, por medio del uso de algoritmos en una enfermedad determinada (figuras 92–1).

Imagenología • 425

c) Todo estudio por imagen debe ser analizado en el siguiente contexto: debe estar sustentado por los antecedentes clínicos y exploratorios del paciente (no se ven imágenes sino seres humanos), la información que proporciona el clínico respecto a que es lo que busca (es mejor tratar de encontrar en un estudio una posibilidad que elaboró nuestra mente y no depender de lo que una imagen nos pueda llevar a los ojos). d) El desarrollo de los estudios por imagen ha sido muy importante y su repercusión en el diagnóstico, y manejo de los pacientes es muy significativo. El imagenólogo debe procurar informar de los avances tecnológicos más sobresalientes al médico clínico. El médico a su vez, colaborará en forma importante si proporciona datos clínicos veraces y oportunos. Se debe recordar que el conocimiento se logra en el hecho de saber lo que el otro sabe; esta correspondencia es su fundamento. Las disciplinas médicas se han dividido y subdividido y es menester volver a agruparlas por medio de un trabajo multidisciplinario médico. Así el médico gana en conocimiento y el paciente gana en el trabajo de grupo. 13

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REFERENCIAS Athanasoulis CA, Lee AK: Algorithms on radiology and medical imaging. Radiology 1987;164:565-567. Haller JO, Slovis TL: Pediatric radiology. 2a ed., Chicago: Year Book Medical Publishers, 1995:181. López-Marure E, Hernández-Cardona LE: La solicitud del estudio radiográfico y el uso y abuso del estudio por imagen. En: Martínez y Martínez R. (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed., México: El Manual Moderno; 2005:1745-1747.

Sección 14. Infectología Capítulo 93. Amebiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Capítulo 94. Brucelosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Capítulo 95. Dengue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Capítulo 96. Enfermedades exantemáticas . . . . . . . . . . . . . . . 440 Capítulo 97. Fiebre tifoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443 Capítulo 98. Hepatitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Capítulo 99. Infección de piel y tejidos blandos. . . . . . . . . . . . 452 Capítulo 100. Infecciones estreptocócicas. . . . . . . . . . . . . . . . . 457

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Capítulo 101. Infección por VIH y SIDA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 Capítulo 102. Meningoencefalitis bacteriana aguda . . . . . . . . . 473 Capítulo 103. Meningoencefalitis tuberculosa . . . . . . . . . . . . . . 478 Capítulo 104. Meningoencefalitis viral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484 Capítulo 105. Paludismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488 Capítulo 106. Tuberculosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495

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14

93 Amebiasis María de los Angeles Hinojosa García

Enfermedad parasitaria causada por Entamoeba histolytica, que tiene una amplia gama de presentaciones clínicas que va desde portadores asintomáticos hasta formas invasivas. Su vía de transmisión es fecaloral y predomina en climas cálidos y tropicales.

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EPIDEMIOLOGÍA La infección tiene prevalencia mundial, predomina en países pobres con deficiencias sanitarias, se calcula que aproximadamente 500 millones de personas en el mundo son portadores, y es causa de entre 50 000 y 100 000 muertes al año en el mundo. En México se calcula que hasta un 5% de la población es infectada cada 2 años. En la ciudad de México se observó infección por E. histolytica en 9% de niños con diarrea aguda en menores de 1 año, y en una población infantil de medicina privada con nivel medio-alto, en Guadalajara (México), se identificó E. histolytica en 0.7% como causa de diarrea aguda. En México, la distribución de la infección asintomática es similar 14 en ambos géneros, pero la infección invasiva se encuentra en mayor proporción en el sexo masculino (3.2:1). Los mexicanos mestizos con antígeno HLA-DR3 en su sistema de histocompatibilidad tienen alta frecuencia de amebiasis hepática. ETIOLOGÍA La Entamoeba histolytica es un protozoario intestinal formador de seudópodos. Dentro de su familia se encuentran muchas especies que infectan al hombre, destacando Entamoeba dispar que morfológicamente es indistinguible, pero genéticamente distinta y que se ha relacionado con las infecciones asintomáticas que no desencadenan una respuesta con anticuerpos séricos. La Entamoeba histolytica se presenta en dos formas evolutivas, trofozoito y quiste. El trofozoito tiene tamaño promedio de 25 μm, y los trofozoitos invasivos tienen un tamaño mayor. Poseen la capacidad de “lisar” tejidos humanos en base en diferentes moléculas mediante las cuales realizan el daño a los tejidos, como son: ameboporos, fosfolipasas, colagenasa, adhesinas y cisteína proteasas y la lectina (inhibi429

430 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

ble por la galactosa). Los quistes excretados por las heces permanecen viables por semanas o meses y la infección puede darse con la ingestión de tan solo un quiste. FISIOPATOLOGÍA El periodo de incubación es muy variable, en promedio 1 a 4 semanas. La infección se adquiere por la ingestión de quistes maduros (4 núcleos) que resisten la acidez gástrica. Se desenquistan en el ambiente alcalino del intestino delgado y migran hacia el colon, donde se unen principalmente al moco. Si el ambiente es adecuado, se multiplican por fisión binaria, surgiendo los trofozoitos invasivos, que producen las primeras lesiones ulcerosas interglandulares, las cuales, al profundizarse, producen las lesiones típicas en “botón de camisa” que se extienden hasta la submucosa. Y en ocasiones puede perforarse la serosa causando peritonitis. Las formas extraintestinales resultan de la migración de los trofozoitos a través de las venas mesentéricas y la porta causando necrosis del tejido hepático, y pueden llegar a otros órganos como bazo, cerebro, pericardio y pleura. La cura de la colitis amebiana o del absceso hepático proveen cierta inmunidad al huésped; y la poca tendencia a la formación de tejido conectivo confiere una recuperación anatómica y funcional adecua14 da. Los portadores pueden ser excretores de quistes durante años en forma intermitente. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Portador asintomático: excreción de quistes, pero sin presentar sintomatología. Rectocolitis amebiana: ocurre en 1 de cada 100 que se infectan, se instala en forma gradual y se manifiesta en evacuaciones macroscópicamente sanguinolentas, distensión, flatulencia, dolor abdominal bajo, pujo y tenesmo; y fiebre en un tercio de los casos. En los niños se puede presentar como rectorragia sin evidencia de diarrea. Los leucocitos en moco fecal son escasos o negativos. En casos crónicos puede haber constipación. Colitis fulminante: diarrea profusa con datos de peritonitis y de afectación sistémica como leucocitosis e hipotensión. Se asocia con elevada mortalidad. Megacolon tóxico: complicación del tratamiento inadecuado con esteroides. Ocurre en 0.5% de los casos, no responde a los fármacos, y requiere colectomia. Ameboma: lesión anular del colon, por reacción granulomatosa local, que puede ser única o múltiple y es más frecuente en el ciego

Infectología • 431

y colon ascendente. Responde al tratamiento antiamebiano. En niños puede cursar con datos de suboclusión intestinal. Absceso hepático: es la forma más frecuente de presentación extraintestinal. Puede ser de curso agudo (< 10 días) o subagudo y se presenta con fiebre, hepatomegalia, hepatalgia, pérdida de peso y ataque al estado general. 30 a 40% presentan diarrea concomitante y es frecuente observar la falta de evidencia de infección intestinal reciente por E. histolytica. En ocasiones llega a presentarse matidez y derrame pleural seroso en la base pulmonar derecha, y la ictericia es rara. Puede complicarse con ruptura a cavidad pleural o pericárdica que se asocian a elevada mortalidad (15 a 35%).

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DIAGNÓSTICO En la amebiasis del colon, el mejor método es del examen microscópico de heces frescas o raspado endoscópico, en preparación húmeda, realizado en los primeros 30 min de obtención, y se requieren entre tres y seis muestras para identificar 90% de los casos. La Entamoeba histolytica y Entamoeba dispar son indistinguibles por este método. Los anticuerpos séricos por hemoaglutinación indirecta (IHA) son útiles en el diagnóstico de disentería amebiana (85%) y de absceso hepático (99%), en donde se detecta incremento de niveles de anticuerpos antiameba, que permanecen elevados (> 1:128) años después de enfermedad invasiva. Las pruebas de ELISA, PCR y anticuerpos 14 monoclonales ofrecen la posibilidad de diferenciar entre E. histolytica y otras cepas. Existe un nuevo método para detectar el antígeno fecal que se basa en anticuerpos policlonales. La ultrasonografía y tomografía computarizada pueden identificar abscesos hepáticos y otros sitios de infección extraintestinal. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En los pacientes con síntomas gastrointestinales inespecíficos y diarrea mucosanguinolenta se requiere descartar Campylobacter, E. coli enteroinvasiva, Salmonella, Shigella sp, giardiasis (dolor abdominal, distensión, esteatorrea) y Cryptosporidium (diarrea más acuosa, nauseas y vómitos, asociada con inmunodeficiencias). En curso crónico se requiere descartar por biopsia enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa crónica inespecífica. En absceso hepático se realiza con absceso piógeno, necrosis tumoral y quiste hidatídico (por equinococosis) en zonas prevalentes de esta parasitosis. TRATAMIENTO Portador asintomático enfermedad intestinal leve. Diyodohidroxiquinoleina 30 mg/kg/día cada 8 horas por 10 a 20 días; o paromomicina

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30 mg/kg/día cada 8 horas VO (vía oral) por 5 a 10 días; o quinfamida < 7 años: 50 mg 2 veces al día, VO DU (dosis única); 7 a 10 años: 100 mg, 2 veces al día, VO DU; > 10 años, 100 mg 3 veces al día, VO DU; o furoato de diloxanida 20 mg/ kg/día cada 8 horas VO por 10 días; o etofamida 20 mg/kg/día cada 8 horas VO por 3 días; o secnidazol 30 mg/kg VO en un solo día. Disentería amebiana: metronidazol 40 mg/kg/día cada 8 h por 10 días, y en formas graves: 20 a 30 mg/kg/día, IV lento cada 8 horas por 10 días; o tinidazol 50 mg/kg/día por 3 a 5 días (máximo 2 g). Absceso hepático: se utilizan los mismos fármacos que para la disentería más: Dehidroemetina 1 mg /kg/día cada 24 h IM o SC por no más de 10 días, seguido de un tratamiento con amebicida intraluminal. Tratamiento quirúrgico Está indicado en apendicitis amebiana, colon tóxico y absceso hepático con eminencia de ruptura o ruptura a cavidad abdominal, torácica o fracaso al tratamiento. Recomendaciones al médico de primer contacto 14 Difundir medidas higiénicas como el lavado de manos posterior a la defecación, y tratamiento de aguas para beber preferentemente mediante ebullición, ya que los quistes no son destruidos por dosis bajas de cloro o yodo. Detectar y tratar portadores asintomáticos. REFERENCIAS Acuña-Soto: Gender distribution in asymptomatic and invasive amebiasis. Am J Gastroenterol 2000;95(5):1277-1283. American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Amebiasis. En: Pickering LK, editor. Red Book. 27th ed. IL, USA: Elk Grove Village, 2006:204-206. Larrosa-Haro A et al.: Utilidad del estudio de las heces para el diagnóstico de lactantes y preescolares con diarrea aguda. Salud Pública de México 2002;44(4):328-334. Pérez-Tamayo R et al.: Amibiasis hepática. Rev Gastroenterol Mex 2006; 71(2):47-72. Ravdin JI: Entamoeba histolytica. En: Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades Infecciosas Principios y Prácticas, 5ª ed. Argentina: Panamericana 2002:3381-3395. Sánchez HG: Parasitosis intestinal en pediatría. En Arrendo García JL, Figueroa Damian R. Temas actuales en infectología, 2ª ed. México: Intersistema 2007:13-24.

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Sánchez-Vega et al.: Cryptosporidiosis and other intestinal protozoan infections in children less than one year of age in Mexico city. Am J Trop Med Hyg 2006;75(6):1095-1098. Stricklan AD: Entamoeba histolytica. En: Feigin - Cherry. Tratado de infecciones en Pediatría. 3ª ed. México:Interamericana, 1995:2218-2225. World Health Organization. Amoebiasis. WHO Weekly Epidemiologic Record 1995;72:97-100.

Sitios en Internet Biblioteca virtual de Salud. Amibiasis intestinal en Boletín Práctica Médica Efectiva. ISSN: 1665-0506. htpp//bvs.insp.mx

94 Brucelosis Isidro G. Zavala Trujillo, Rosa Linda Parra Pérez, Rafael Jiménez Umbari y Javier Abel Baeza Casillas

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CONCEPTO La brucelosis es una zoonosis que se transmite de los animales al ser humano por exposición profesional o consumo de leche y derivados lácteos, fundamentalmente de origen vacuno y caprino contaminados y no pasteurizados. En México, se presenta con más frecuencia en los estados de Michoacán, Zacatecas, Jalisco y Guanajuato. ETIOLOGÍA La brucela es parte de la flora normal del tracto genitourinario de vacas, cerdos, perros, cabras y ovejas. El género Brucella consiste de siete especies, de las cuales cuatro producen brucelosis: B. abortus, B. melitensis, B. suis, B. canis, B. mellitensis es la más frecuente en México y se considera que ésta y B. suis son más virulentas que B. abortus y B. canis; los lipopolisacáridos determinan la virulencia del microorganismo, siendo el más importante el S-LPS. PATOGÉNESIS Las especies de Brucella son patógenos facultativos, intracelulares que pueden sobrevivir y replicarse dentro de las células fagocíticas del

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huésped. Los microorganismos son fagocitados por los monocitos y transportados hasta el bazo, hígado, medula ósea, ganglios linfáticos y riñones. Se forman granulomas en estos órganos, y en la enfermedad evolucionada ocurren cambios destructivos en éstos y otros tejidos. Son capaces de sobrevivir a nivel intracelular porque pueden inhibir la desgranulación de los polimorfonucleares, y su supervivencia dentro de las células se puede prolongar a no ser que se desarrolle una inmunidad celular especifica. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La brucelosis en los niños puede ser una enfermedad leve en comparación con adultos, en que puede ser más crónica, pero en áreas donde la Brucella es endémica sus manifestaciones son severas. Los síntomas son agudos o insidiosos, iniciando 2 a 4 semanas de su inoculación; las manifestaciones inespecíficas son fiebre ondulante, anorexia, artralgias, cefalea, diaforesis, debilidad generalizada, dolor abdominal, diarrea, linfadenopatía, mialgias, sudores nocturnos, vómitos, tos. En la exploración física se evidencian hepatoesplenomegalia, patología ósea o articular, siendo las articulaciones más afectadas sacroilíacas, cadera, rodillas y tobillos. En sólo 1% hay invasión del sistema nervioso central. 14 ESTUDIOS DE LABORATORIO El diagnóstico definitivo se hace aislando el microorganismo de sangre, médula ósea u otros tejidos; los cultivos deben durar en incubación al menos por 4 semanas. Una historia de exposición a animales o ingesta de productos lácteos no pasteurizados pueden ser útiles. Puede realizarse diagnóstico presuntivo con pruebas serológicas como la prueba sérica de aglutinación (PSA); ésta es la más utilizada, detecta anticuerpos contra antígenos específicos de B. abortus, B. suis y B. melitensis; la mayoría de pacientes con infección activa tienen títulos de 1:160 o más. En la infección aguda, crónica y en la recidiva se hallan concentraciones elevadas de aglutininas IgG. Para evitar interferencias debe diluirse el suero que se esta investigando a 1:320. Prueba del 2-mercaptoetanol: es una prueba selectiva, detecta la presencia de anticuerpos IgG, se utiliza para el seguimiento de los pacientes en tratamiento. Inmunoensayo enzimático es el método sensible para determinar anticuerpos IgG, IgA, IgM anti-Brucella. TRATAMIENTO Debe ser prolongado para lograr la curación (4 a 6 semanas); las recidivas se deben por suspender el tratamiento antes del tiempo estable-

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cido, ya que es rara la resistencia. Debe iniciarse la combinación de dos fármacos, doxiciclina (2 a 4 mg/kg/día) máximo 200 mg por día en dos dosis; trimetopim-sulfametoxazol VO (10 mg/kg/día 2 cada 12 h), rifampicina (15 a 20 mg/kg/día en una o dos dosis, máximo 600 a 900 mg por día). Estreptomicina (20 mg/kg/día cada 12 h máximo 1g IM por día); gentamicina (3 a 5 mg/kg/día en 3 dosis). En brucelosis complicada como meningitis, endocarditis y osteomielitis el tratamiento se extiende varios meses; se sugiere triple terapia. Esquema en embarazo y lactancia: trimetopim- sulfametoxazol + rifampicina. Las tetraciclinas evitarlas en niños menores de 8 años de edad, en mayores, su dosis es 30 a 40 mg/kg/día, en 4 dosis; no mas de 2 g por día. PREVENCIÓN Se basa en la erradicación efectiva del microorganismo del ganado vacuno, caprino, porcino, así también la pasteurización de la leche y productos lácteos empleados en el consumo humano. COMPLICACIONES Abscesos, necrosis, endocarditis, meningitis u osteomielitis.

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REFERENCIAS Mandell GL , Bennett JE, Dolin R: Enfermedades Infecciosas, Principios y prácticas, 6ª ed. Madrid: Elsevier Espana, 2005. Long SS, Pickering LK, Prober CG: Principles and Practice of Pediatric Infectious Disease, 2a ed., Philadelphia: Churchill-Livingston, 2003. Ko J, Splitter G: Molecular host-pathogen interaction in brucellosis: current understanding and future approaches to vaccine development for mice and humans. Clin Micr Rev 2003;16:65–78. Lim M, Rickman L: Brucellosis. Infect Dis Clin Pract 2004;12:7-14. Comité de Enfermedades Infecciosas. American Academy of Pediatrics. 2000. 256-258.

Sitios en Internet Lisgaris M, Salata R: Brucellosis. E-medicine, 2001. Consultado en: URL: http://www.e-medicine/brucellosis.htm. Accesado en noviembre 2004.

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95 Dengue Rafael Díaz Peña

DEFINICIÓN Es una virosis producida por flavivirus transmitidos por la picadura de mosquitos Aedes. ETIOLOGÍA Los virus del dengue poseen RNA y miden de 17 a 25 nm, existen 4 serotipos. Pertenecen al grupo B de los arbovirus y comparten antígenos con los virus de la fiebre amarilla y los de las encefalitis japonesa y de San Luis. El vector es el mosquito Aedes aegypti. EPIDEMIOLOGÍA El dengue es endémico en las áreas tropicales y subtropicales del 14 mundo. En México el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica de la Secretaría de Salud informó en 2005, a la semana 46, 16 384 casos de dengue clásico y 4 145 de dengue hemorrágico. Para esta misma semana el acumulado de 2006 fue de 17 757 casos de dengue clásico y 3 478 de dengue hemorrágico confirmados. FISIOPATOLOGÍA Después del piquete del mosquito infeccioso, el virus se replica en ganglios linfáticos por 2 a 3 días, luego se disemina vía sanguínea durante 4 a 5 días a través de los monocitos, células B y células T, hasta llegar a diferentes tejidos donde continúa la replicación viral. Los anticuerpos generados neutralizan a los virus circulantes y la activación de los macrófagos infectados destruye a los virus intracelulares. La infección primaria se resuelve en una semana y los pacientes quedan inmunes contra una ulterior infección por cualquiera de los cuatro serotipos durante un lapso de tres a seis semanas. Posteriormente, la inmunidad residual es serotipo específica permanente. La infección con cualquiera de los serotipos puede producir dengue hemorrágico, casi siempre aparece como resultado de una infección secundaria, alcanza su máxima incidencia en los primeros

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cinco años de vida y coincide con la presencia de anticuerpos no neutralizantes. DIAGNÓSTICO Clínico Las manifestaciones clínicas incluyen cuatro variantes: 1. Fiebre indiferenciada, semejante a cualquier proceso viral. 2. Dengue clásico, fiebre elevada, cefalea frontal intensa, mialgias, artralgias, dolor retroocular, exantema maculopapular, náuseas, vómito. 3. Dengue hemorrágico, los datos de dengue clásico más: a) prueba del torniquete positiva, petequias o equimosis, b) manifestaciones de sangrado (epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria, c) trombocitopenia. 4. Síndrome de choque por dengue, los datos con más frecuencia encontrados son: cefalea y dolor retroocular > 90%, prueba de torniquete positiva y trobocitopenia en 70%, leucopenia y transaminasemia en 100% de los casos de fiebre hemorragica por dengue.

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SECUENCIA DE EVENTOS EN DENGUE QUE SE COMPLICA Complicaciones: aparecen cuando remite la fiebre (periodo crítico) a vigilar. Señales iniciales de alerta: a) Desaparición de la fiebre. b) Disminución del número de plaquetas. c) Aumento del hematócrito mayor de 20% (hemoconcentración). Cuatro criterios para el dengue hemorrágico: • Fiebre. • Manifestaciones hemorrágicas. • Excesiva permeabilidad capilar. • Plaquetas ≤ 100 000/mm3. Señales de alarma que anuncian la eminencia del choque : a) Dolor abdominal intenso y mantenido. b) Vómitos persistentes. c) Cambio abrupto de fiebre a hipotermia. d) Cambio en el nivel de conciencia (agitación o somnolencia). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Determinación de anticuerpos de inhibición de la hemaglutinación mayores a 1 280, determinación de IgG por la prueba de ELISA o

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una prueba positiva de anticuerpos de IgM, contra uno o varios antígenos en el día siete de evolución; en laboratorios especiales se puede recurrir al aislamiento del virus. La realización de ultrasonido en casos de dengue hemorrágico ha mostrado, en forma persistente y en grandes series, adelgazamiento de la pared de la vesicula (> 3 mm), en 86% de los casos, que puede acompañarse de líquido en cavidad pleural y abdominal (66%), y colecistitis alitíasica (36%). CRITERIOS DE LA GRAVEDAD DEL DENGUE HEMORRÁGICO

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Grado I: fiebre acompañada de síntomas generales no específicos; la única manifestación hemorrágica es una prueba de torniquete positiva. Grado II: hemorragia espontánea, además de las manifestaciones del grado I, en general en forma de hemorragia cutánea, de otra localización o ambas. Grado III: insuficiencia circulatoria que se manifiesta en pulso rápido y débil, estrechamiento de la tensión arterial (20 mm Hg o menos) o hipotensión, con la piel fría y húmeda y agitación. Grado IV: choque profundo con presión arterial y pulso imperceptibles. Los grados III y IV constituyen el SHCD. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Influenza, sarampión, rubéola, malaria, fiebre tifoidea, leptospirosis, meningococcemia, infecciones por Rickettsia, sepsis bacteriana, otras fiebres hemorrágicas virales. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Dengue hemorrágico o datos inminentes de choque. TRATAMIENTO Durante la etapa febril (0 a 48 h). Tratamiento ambulatorio. Analgésicos (no ácido acetilsalicilico), ingestión de abundantes líquidos. Durante la etapa crítica (tercer a quinto día). Sangrados: tratamiento compresivo local si son discretos y las plaquetas > 100 000 por mm3. Si los sangrados son abundantes y las plaquetas son menores de 100 000/ mm3, considerar transfusión de plaquetas.

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El dengue hemorrágico requiere de tratamiento radical, debe manejarse el estado de choque hipovolémico y consiste en corrección de la presión oncótica del plasma (plasma o expansores del plasma). Detención de la coagulopatía de consumo (heparina), restauración de la volemia (líquidos) y mejoramiento de la hematosis (oxígeno). CRITERIOS DE ALTA HOSPITALARIA Ausencia de fiebre al menos por 24 h (sin antipiréticos), retorno del apetito, mejoría del cuadro clínico, cuidados en el hospital al menos 3 días después de recobrarse del choque, no presentar datos de insuficiencia respiratoria, derrame pleural o ascitis, hematócrito estable y cuenta de plaquetas mayor de 50 000 μL.

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RECOMENDACIONES Ante cuadro clinico sugestivo considerar el diagnóstico de dengue, principalmente en áreas endémicas. La exploración física, el curso clínico bifásico y la hemoconcentración son útiles para establecer un diagnóstico rápido e iniciar un tratamiento correctivo del estado de choque y de la coagulopatía. La oportunidad para el tratamiento exitoso del dengue hemorrágico radica en alertar en forma temprana su emergencia. 14 Concientizar a la población. Lucha contra el vector de manera permanente. La prevención por medio de la vacuna se encuentra en fase experimental. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Dengue. En: Pickering LK, (ed.) Red Book. Informe del Comité de Enfermedades Infecciosas para 2003. 26ª ed., México: Intersistemas, 2004:218-220. Martínez-Torres E: Dengue. En: González-Saldaña N, Torales-Torales A, Gómez- Barreto D, (eds.) Infectología Clínica Pediátrica. 7ª ed. México: Mc Graw Hill, 2004.535-544. OPS. El dengue y dengue hemorrágico. Guías para la prevención y el control del dengue. Quiroz-Moreno R, Mendez GF, Ovando-Rivera KM: Clinical utility of ultrasound in the identification of dengue hemorragia fever. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006;44:243-248. Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Epidemiología. 12 al 18 de noviembre de 2006: 4. Tsai TF: Flaviviruses. En: Mandell GL, Bennett, JF, Dolin R, (eds.) Principles and Practice of Infectious Diseases. Fifth edition, Philadelphia: Churchill Livinstone, 2000:1580-1585. Ventaka Sai PM, Dev B, Krishnan R: Role of ultrasound in dengue fever. Br J Radiol 2005;78:416-418.

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96 Enfermedades exantemáticas José Oscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Ricardo Raúl Arreola Ulloa

CONCEPTO Este término agrupa un conjunto de enfermedades de causa infecciosa que tienen como denominador común las lesiones en piel o exantema, y que se acompañan de manifestaciones generales en grado variable. Estas entidades patológicas son muy contagiosas, se transmiten por vía directa, y pueden expresarse de manera predominante como lesiones, maculopapulares, vesiculares, bulosas, petequiales o ambas. CAUSAS, DIAGNÓSTICO Y COMPLICACIONES

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De la escarlatina, sarampión, rubéola, varicela y exantema infeccioso por parvovirus B 19; se muestran en el cuadro 96–1. El eritema polimorfo y sus variantes se tratan en otro capítulo. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Complicaciones que pongan en peligro la vida. TRATAMIENTO Médico Aislamiento durante el periodo de máxima contagiosidad, aplicación de gammaglobulina en casos especiales (capítulo inmunizaciones), medidas generales y de apoyo, y tratamiento de complicaciones. Escarlatina: véanse infecciones estreptocócicas. Sarampión, rubéola y parvovirus B 19: no existe tratamiento específico. Varicela: no suministrar ácido acetilsalicílico por la posibilidad de desarrollar síndrome de Reye. En inmunodeprimidos, aciclovir a dosis de 1 500 mg/m2 de SC por día, cada 8 h, en solución infundida. La AAP sugiere aciclovir oral en pacientes con enfermedad crónica pulmonar o dérmica, personas que reciben ácido acetilsalicílico por tiempo largo, pacientes que reciben continua o de forma intermitente esteroide oral o inhalado, mayores de 12 años. Este fármaco suministrado por vía oral en huésped sano,

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Cuadro 96–1 Enfermedades exantemáticas

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Entidad clínica y periodo de incubación

Vía de transmisión máxima y contagiosidad

Diagnóstico clínico

Complicaciones frecuentes

Sarampión Morbillivirus Familia: paramixovirus, 8 a 12 días

Directa. Dos días Pródromo de tres Otitis media, neuantes y cinco a cinco días: ri- monía, adenidías después nitis, conjuntivi- tis cervical, ende exantema tis, tos traqueal cefalitis. De y fiebre elevada manera tardía, Manchas de panencefalitis Koplik. Exanteesclerosante ma generalizado de aparición maculopapular, cefalocaudal, que perdura una semana, deja manchas parduzcas y descamación fina

Rubéola posnatal Rubivirus Familia: togavir 14 a 21 días

Secreciones faríngeas o nasales. Dos días antes y cinco días después de aparecer lesiones

Laboratorio específico

Aislamiento del virus en cultivos Anticuerpos antisarampión tipo IgM positivos

Pródromo corto Poco frecuentes: Anticuerpos IgM y leve. Cuadro artralgia, artriespecíficos catarral, febrícula. tis, encefalitis, cuatro veces Linfadenopatía trombocitopenia arriba de lo retroauricular y Rubéola congénormal suboccipital. nita: oftalmo y Exantema cefalo- cardiopatía, caudal que se di- daño en SNC, semina rapidasordera mente, desaparece en tres días. No haydescamación y no cambia de color. Hay enantema palatino

Varicela Directa. Por con- Pródromo de dos Impetiginización Aislamiento viral Virus varice- tacto del virus a cuatro días de lesiones, oti- Prueba de la zoster con vías aéreas Fiebre, cefalea, tis, neumonía, Tzanck, inmu(herpesvialtas o conjunti- mialgia, vómito artritis y celulinofluorescenrus) 14 a va. Dos días Exantema: tis, encefalitis y cia, fijación de 16 días antes y cinco mácula-pápula- hepatitis complemento y días después vesícula umbili- Varicela hemoanticuerpos de aparecer cada y costra rrágica tromfluorescentes lesiones Aparece en brotes bocitopenia para antígeno, y se aprecian zodetección de nas con diferenanticuerpos te estadio evopor PCR lutivo. Desaparece en 10 días Escarlatina Directo hasta de- Pródromo de tres Sinusitis, mastoi- Leucocitosis neuEstreptococo saparecer desa cuatro días, ditis, otitis, neu- trofilia y bandeβ-hemolítico camación fiebre y amigda- monía, artritis mia. Antiestrep12 h a litis. Exantema séptica, endotolisina O aucuatro días que inicia en tron- carditis, glome- men tada des-

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Cuadro 95–1. Enfermedades exantemáticas (continuación) Entidad clínica y periodo de incubación

Vía de transmisión máxima y contagiosidad

Eritema Secreciones infeccioso respiratorias y (parvovirus sangre humano Desde antes B19. DNA del rash y con virus) probabilidad 4 a 21 días hasta su desaparición

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Diagnóstico clínico

Complicaciones frecuentes

co y extremidades; en cara, no afecta región perioral y las lesiones son eritematosas en pliegue de codo hay descamación, lengua escarlata y ataque al estado general

rulo nefritis y fiebre reumática (tardía), tres a cuatro semanas después

Pródromo hasta de 7 días, con malestar, fiebre, mialgias, cefalea y artralgia. El rash en cara es rojo intenso, dando el aspecto de mejillas "abofeteadas" y se aprecia también palidez circumoral; en tronco y extremidades es maculopapular, pruriginoso y se incrementa con el calor y la luz solar

Laboratorio específico

pués de primera semana, proteína C reactiva positiva (+) y prueba de Dick positiva (+)

Síndrome poliar- Detección de anticulartromboticuerpos IgM; citopenia y leu- indica infección copenia. hasta 2 meses Raro síndroantes. El inmume acropetenoensayo enziquial y choque, mático detecta parvovirus cróanticuerpos nico causa ane- durante enfermia en inmumedad activa. nodeprimidas DNA de parvoRaro: nefritis virus por PCR

acorta la evolución de la enfermedad, pero la AAP no recomienda su empleo en forma rutinaria. Proporcionar antihístamínicos para disminuir prurito. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO • Vigilar y tratar complicaciones tardías. • En caso de escarlatina, erradicar estreptococo del núcleo familiar. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Casos complicados.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on Infectious Diseases. Mumps, Parvovirus B 19, Rubella. En: Pickering KL, (ed.) Red Book 27th ed. Elk Grove Village, IL: USA, 2006:465:486-573. Arredondo GL, Galán HJF: Exantemas de origen infeccioso en pediatría. En Arredondo García JL, Figueroa Damian R. (eds.) Temas actuales en infectología 2ª ed. Intersistemas: México, 2007:127-134. McNeely M, Friedman J, Pope E: Generalized petequial eruption inducet by parvovirus B19 infection. J Am Acad Dermatol 2005;52: S109-113. Miron D, Luder A, Horovitz Y, Yzkovitz A, Shisgreen I, David EB et al.: Acute human parvovirus B-19 infection in hospitalized children: A serologic and molecular survey. Pediatr Infect Dis J 2006;25:898-901.

Capítulo

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Fiebre tifoidea Isidro G. Zavala Trujillo, Rosalinda Parra Pérez, Javier Abel Baeza Casillas y Rafael Jiménez Umbarila

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CONCEPTO La fiebre tifoidea es una enfermedad aguda y febril, infección del sistema retículo endotelial, tejido linfoide intestinal y vesícula biliar, causada por Salmonella entérica serovar typhi, que afecta exclusivamente al humano. La transmisión ocurre cuando se ingiere agua o alimentos contaminados. Es una enfermedad endémica que afecta en forma predominante a niños entre 5 y 19 años de edad. De acuerdo a la OMS alrededor de 16 000 000 de casos se reportan al año en el mundo, de los cuales 600 000 producen complicaciones que pueden ser mortales. En México la incidencia es de 7.59 casos por 100 000 habitantes, y es endémica en el subcontinente indio, África, Asia, Centro y Sudamérica. La enfermedad es más frecuente en primavera y verano, y está relacionada con las malas condiciones higiénicas. ETIOLOGÍA Salmonella typhi, pertenece al género Salmonella, miembro de la familia enterobacteriaceae, es un bacilo gramnegativo, no encapsulado, no esporulado, aerobio, que crece en medio agár sangre. Tiene antígenos H (flagelar), O (somático) y el antígeno Vi (capsular).

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PATOGÉNESIS La evolución clínica de la fiebre entérica puede separarse en fases: fase de incubación se inicia después de la ingestión de la Salmonella typhi, dura de 10 a 14 días. Si la barrera de defensa representada por la acidez gástrica es vencida, lo que es más común en individuos con aclorhidria y en los que ingieren antiácidos, los microorganismo sobreviven; viene la siguiente fase que se caracteriza por invasión bacteriana de la mucosa. Los microorganismos pasan a las placas de Peyer, luego por endocitosis, migran a través del enterocito y salen de la base de la célula, donde son drenados por terminales linfáticas, a los ganglios linfáticos, diseminándose por esta vía y por la hematógena a hígado, bazo y médula espinal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de incubación varia de 10 a 14 días, y el período inicial de la enfermedad se caracteriza por diarrea o estreñimiento, fiebre, escalofríos, astenia, adinamia y tos. En el segundo periodo, que comprende la segunda y tercera semana, los síntomas son diarrea profusa y signos de deshidratación y en la piel aparecen manchas rosadas; hay bradicardia paroxística en contraste con el incremento de la tempera14 tura, hepatomegalia, esplenomegalia o ambas. Algunos pacientes pueden presentar alteración del estado de conciencia, sopor y delirio que se conoce como psicosis tifoídica. El cuarto período corresponde al estadio de declinación. Las complicaciones severas y más temidas son la hemorragia digestiva y la perforación intestinal; éstas se presentan en cerca de 10 a 15% de los pacientes cuando no reciben tratamiento. Otras complicaciones son: bacteremia, osteomielitis y endocarditis. CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA El diagnóstico definitivo se establece al aislar la S. typhi en cultivos. El hemocultivo es el procedimiento de elección, en la primera semana de la infección y resulta positivo en 80% y al final de la tercera semana 50%. Mielocultivo es positivo en 90%. El coprocultivo tiene su máxima positividad en la tercera semana, y es útil para el control postratamiento de los pacientes y para detección de los portadores crónicos. El urocultivo tiene su máxima positividad, es en la tercera semana, y la biopsia de las manchas de “roseola” en la tercera semana tiene una sensibilidad de 90%. Pruebas rápidas y serología. En centros especializados se han desarrollado pruebas rápidas por medio de inmunoensayo enzimático, aglutinación de látex y detección de anticuerpos monoclonales. La

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reacción de seroaglutinación (Widal), en la antigüedad considerada positiva cuando mostraba valores igual o por arriba de 1:160, en la actualidad es de poco valor como prueba diagnóstica ya que carece de sensibilidad y especificidad. Se producen resultados falsos positivos en presencia de cualquier proceso inflamatorio. La biometría hemática es solo orientadora y muestra anemia normocrómica (60%); leucopenia, con neutrofilia relativa con eosinopenia; trombocitopenia en 50% de casos. TRATAMIENTO El cloranfenicol es cada vez menos utilizado por la resistencia de cepas. Existen otras opciones como ampicilina 100 a 200 mg/kg/día, 10 a 14 días; amoxicilina 50 mg/kg/día 14 días, TMP/SMX por 14 dias 8 mg/kg/día. Y para cepas resistentes se tienen, ceftriaxona 50 a 75 mg/kg/día, 5 a 7 días, cefixima 7.5 mg/kg/día, 5 a 7 días, azitromicina 8 a 10 mg/kg/día por 7 días. En cepas multirresistentes, en algunas zonas de África, han llegado a usar quinolonas, pero dados sus efectos adversos sobre el cartílago de crecimiento, deben ponderarse beneficios contra riesgos; por tanto hay que reservarse su indicación. Para portadores crónicos (un año a más), se ha usado ampicilina parenteral o amoxicilina combinada con probenecid; y si llegara a 14 persistir se valora la posibilidad de colecistectomía. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

EVOLUCIÓN La posibilidad de recaída existe en 15% de los casos. Y el riesgo de que los niños continúen excretando Salmonella en forma crónica es más bajo que en el adulto. PREVENCIÓN Medidas higiénicas en general. No comer huevos crudos. Vacunas: las aceptadas por la FDA, son dos, y tienen una efectividad que va de 50 a 80%. Vacunas atenuadas orales Ty21a: dosis, una cápsula vía oral cada 2 días, en total cuatro cápsulas. Debe tomarse con agua fría, su protección inicia a las 2 semanas y se tiene que revacunar cada 5 años. La edad mínima para aplicación es de 6 años. Efectos indeseables, náuseas, vómito, dolor de cabeza y fiebre. Vacuna Vi: constituida por un antígeno capsular modificado. Se administra por vía IM, una sola dosis y debe revacunarse 2 años después. Se aplica a partir de los 2 años de edad. Efectos indeseables fiebre, cefalea, malestar y reacción local en sitio de la inyección. Las

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vacunas con virus vivos están contraindicadas en inmunodeprimidos y en embarazadas. En México está disponible a nivel comercial una vacuna acelular antitifoídica capsular (Tifovax). La protección de esta vacuna comienza entre 2 a 3 semanas después de su aplicación y su efecto protector dura 3 años. RECOMENDACIONES Hospitalización cuando existe deshidratación, vomito, dolor abdominal persistente, o alguna de las complicaciones. Para dar de alta al paciente es necesario, que después del tratamiento, muestre tres coprocultivos negativos. REFERENCIAS Ackers ML, Phur ND, Tauxe RV, Mintz ED: Laboratory-based surveillance of Salmonella serotype thypi infections in the United States; Antimicrobial resistance on therise JAMA 2000;283:2668-2673. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Salmonella infections. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA: 2006:579- 584. Brenner FW, Villar RG ,Angulo FJ et al.: Salmonella Nomenclatura. J Clin Microbiol 2000;38:2465-2467. 14 Croup JA, Luby SP: The global burden of typhoid fever. World Health Orgam 2004;82:346-353. Okele IN, Khagman KP, Bhututta ZA: Antimicrobial resistance in developing countries. Part l: recent trends and current status. Lancet Infect Dis 2005;5:481-493. Zulfiquar A Bhututta: Current concepts in the diagnosis and treatment of typhoid fever. BMJ 2006;333:78-82.

98 Hepatitis viral Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

DEFINICIÓN Es una enfermedad infectocontagiosa común y grave, causada por los virus de la hepatitis A, B, C, D, E o G; y se caracteriza por inflama-

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ción y necrosis hepática. Se clasifica en; aguda: (menos de 3 meses), asintomática, benigna, grave o fulminante; prolongada: (de 3 a 6 meses) recurrente y colestásica; y crónica (mayor de 6 meses) persistente y activa. ETIOLOGÍA Virus de la hepatitis A, B, C, D, E, F y G. Sus características, vía de transmisión y periodo de incubación se señalan en el cuadro 97–1. La hepatitis A es la más frecuente, la B causa el 5% de las hepatitis agudas y casi 90% de ellas cura en forma espontánea, la C es más frecuente en politransfundidos y la D se presenta solo en quienes cursan con hepatitis B.

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FISIOPATOLOGÍA La lesión hepática por causa viral (A-G) está condicionada por la respuesta inmunológica, a través de la inmunidad celular, que es capaz de eliminar las células infectadas y bloquear la infección de nuevas células. La eliminación de las partículas virales intracelulares no depende sólo de una actividad citolítica específica, sino también de la supresión de la actividad viral por factores solubles como el FNT-α y el 14 interferón-γ liberados por linfocitos T. El mecanismo de cronicidad depende de una respuesta atenuada frente a los antígenos vírales expresados en la superficie celular. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Presencia de síndromes infeccioso, emético, ictérico, diarreico y de dolor abdominal, coluria, hipocolia o acolia, hepatomegalia, en ocasiones esplenomegalia y exantema. Algunas veces la hepatitis B (HB), da manifestaciones autoinmunitarias, expresadas como glomerulonefritis, artritis aguda, acrodermatitis, pericarditis, polirradiculoneuritis, entre otras (cuadro 98–1). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Laboratorio: exámenes imprescindibles, pruebas de función hepática; TGO (AST) y TGP (ALT), se encuentran elevadas más de diez veces de lo normal; bilirrubinas directa e indirecta, con predominio de la primera. Serología IgM HA; IgM HBc y HBs Ag; Anti-HC; positivos en las formas agudas de la hepatitis A, B o C.

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(Sección 14)

Cuadro 98–1. Características clínicas, epidemiológicas e inmunológicas de las hepatitis virales tipo A, B, C, D y E CaracteHepatitis A rísticas Virus VHA Familia Picornavirus Genoma RNA Periodo de 15 a 40 días incubación Modo de transmisión fecal-oral Sí parenteral Raro otros Agua y alimentos contaminados

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Tipo de inicio Síntomas Artralgia, rash Fiebre Nauseas, vómito Ictericia

Hepatitis B

Hepatitis E

VHB VHC Hepadnavirus Flavivirus DNA RNA 50 a 180 1 a 5 meses días

VHD Satélite RNA 21 a 90 días

VHE Calicivirus RNA 2a9 semanas

No Usual Contacto sexual

No Usual Contacto sexual

No Usual Contacto sexual

Usual No Agua contaminada

Agudo

Perinatal Insidioso

Perinatal Insidioso

Perinatal Agudo

Agudo

Infrecuente

Frecuente

Infrecuente

Infrecuente

Frecuente

Frecuente Frecuente

Infrecuente Frecuente

Infrecuente Frecuente

Frecuente Frecuente

Frecuente Frecuente

Infrecuente

Frecuente

Frecuente

Anti-VHC PCR-RNA

Anti-VHD

Anti-VHE

Infrecuente Frecuente en niños Pruebas Anti-VHA IgM HbsAg, diagnósticas HBe, Ag anti-HBc IgM Evolución Tasa de Baja (< 0.1%) 0.5% a 2 % mortalidad en casos no complicados

Hepatitis No crónica Portador No Asociado No con malignidad Tratamiento Conservador

Vacuna

Hepatitis C Hepatitis D

Sí

1% a 2% en 2% a 20% casos no complicados

Sí

Sí

Sí

20% en embarazadas 1% a 2% en población general No

Sí Sí

Sí Sí

Sí Sí

No No

Etapa crónica Interferón-α Lamivudina Adefovir Sí

Etapa Etapa Ninguno crónica crónica Interferón-α Interferón- α pegilado, más ribavirina No No No

Fuente: Actualizado de Arceo y Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría, McGraw-Hill Interamericana, 1996. pág. 292.

Infectología • 449

Exámenes opcionales: tiempos de protrombina, parcial de tromboplastina, albúmina, exámen general de orina, HBe Ag e IgG HBe, IgG HBs e IgG HBc, Anti-HD, IgM CMV, antígenos temprano, capsular y nuclear para Epstein-Barr, IgM contra toxoplasma, etc., reacción de cadena de polimerasa (PCR) para hepatitis B o C, carga vial y genotipo. Histopatológico: necrosis puntiforme e infiltrado celular inflamatorio, “hepatitis lobular”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hepatitis bacteriana, fiebre tifoidea. síndrome de sepsis, síndrome de Reye, ictericias hemolíticas, ictericias obstructivas, mononucleosis infecciosa, hepatitis neonatal, Epstein-Barr, CMV, enterovirus, adenovirus. Hepatopatías tóxicas; acetaminofén, anestésicos (halotano), antifímicos (isoniazida, rifampicina), anticonvulsivantes (valproato), antibióticos (macrólidos, tetraciclinas), venenos. Metabólicas: enfermedad de Wilson, fructosemia, tirosinemia, síndrome de Zellweger. Isquémicas: insuficiencia circulatoria, enfermedad de Budd-Chiari, sepsis. Otras: infiltración maligna.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Cuando existan datos que precipiten encefalopatía hepática como: a) vómitos más de 10 en 24 h; b) deshidratación; c) sangrados; d) persistencia de fiebre por sobre infección; e) presencia de edemas o ascitis; f) depresión neurológica progresiva; g) necesidad de biopsia hepática. COMPLICACIONES Sangrados, sepsis, encefalopatía hepática, hepatitis fulminante, insuficiencia renal aguda, coagulación intravascular diseminada, hepatitis crónica, cirrósis hepática y hepatocarcinoma. EVOLUCIÓN Por lo general 80 a 90% de las hepatitis A son asintomáticas o subclínicas y menos de 1% evoluciona a formas crónicas. Algunos pacientes pueden presentar recaída (transaminasemia y colestasis), que es más severa que el cuadro inicial y el pronóstico es bueno de no existir complicaciones. Para hepatitis B el riesgo de cronicidad es más alto a menor edad; en menores de un año es de 90%, entre los 2 a 5 años de

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450 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

50% y en mayores de esa edad sólo de 5 a 10% pasan a la cronicidad. El riesgo de desarrollar cirrosis y carcinoma hepatocelular es de alrededor de 25%. TRATAMIENTO HA, dieta normal, reposo relativo, precauciones de contacto, no existe tratamiento antiviral específico efectivo. El manejo de HB fase aguda es igual que para HA, y el tratamiento específico para la fase crónica (cuadro 97–1). El manejo de la insuficiencia hepática fulminante debe dirigirse al control de: a) edema cerebral; b) coagulopatía; c) desequilibrio hidroelectrolítico; d) hipoglucemia; e) infección agregada. TRATAMIENTO DE LA HEPATITIS FULMINANTE Y COMPLICACIONES

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1. Mantener homeostasia y volumen intravascular. Vigilancia de la PVC y gasto urinario. Líquidos: administrar 60 a 75% de requerimientos. Solución glucosada 10% (6 a 8 mg/kg/min). Restrigir Na y aumentar K. Corregir acidosis e hiperpotasemia. 2. Encefalopatía. Ayuno. Neomicina: enemas a 2%, y VO 50 mg/kg/día c/6 h. Evitar sedación, infección, sangrados, metabólicos. Sulfato de magnesio 250 mg/kg. VO una dosis. 3. Edema cerebral. Hiperventilación. Restricción de líquidos. Manitol 0.25 a 0.5 mL/kg/dosis. 4. Insuficiencia respiratoria. Intubación. 5. Coagulopatía con sangrado. Igual a 6. 6. Sangrado de tubo digestivo. Vitamina K (1 mg/año edad, máximo 10 mg). Plasma fresco. Transfusiones (hemoderivados). Bloqueadores H2 o sucralfato. 7. Infección. Policultivar. Antibióticos (enterobacterias, Staphylococcus).

Infectología • 451

8. Apoyo nutricio. Al inicio sin proteínas. Una vez estable 0.5 g/kg/día, con incremento de 0.5 g/kg/día hasta requerimientos. Utilizar NPT, si no tolera dar soluciones. Especiales: administre calorías según requerimentos. Iniciar N. enteral en cuanto sea posible. 9. Deterioro progresivo. Trasplante hepático. Los casos de hepatitis fulminante son candidatos a transplante hepático, (requieren ingreso a terapia intensiva). CRITERIOS DE ALTA HOSPITALARIA Al normalizar las transaminasas o remitir las complicaciones.

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MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA Determinación mensual o bimensual de transaminasas y bilirrubinas, de normalizar antes de los 6 meses darse de alta definitiva; de lo contrario se deberá realizar biopsia hepática. La HA por lo general normaliza enzimas hepáticas en 3 a 6 meses. En la hepatitis B es necesario ade- 14 más de enzimas hepáticas, determinar marcadores serológicos para vigilar la evolución del proceso. La desaparición del AgsHB y la aparición de anticuerpos con AgsHB en los próximos seis meses se consideran criterios de seroconversión y mejoría. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Evolución no habitual de la hepatitis, hepatitis complicada, necesidad de biopsia hepática, hepatitis crónica. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DEL PACIENTE POR EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Profilaxis hepatitis A. Aplicar en la primera semana del contacto, γ-globulina estándar a dosis de 0.02 a 0.05 mL/kg, intramuscular, dosis única (efectividad de 80% si se aplica en los primeros siete días). Vacuna de la hepatitis B. Preexposición: trabajadores de la salud y personal expuesto a pinchazos y sangre, homosexuales activos, drogadictos intravenosos, pacientes hemodializados, contactos convivientes con pacientes portadores. Aplicar la vacuna contra la hepatitis B de DNA recombinante a los 0, 1, y 6 meses, 0.5 mL (10 mg) niños y 1 mL (20 mg) adultos.

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(Sección 14)

Perinatal: aplicar inmunoglobulina hiperinmune HB 0.5 mL IM en las primeras 12 h de vida, y la vacuna de DNA recombinante 0, 1 y 6 meses, iniciándose en la primer semana de vida. Posexposición: recién nacidos de madres Ag HBs positivo, trabajadores de la salud expuestos a pinchazos y sangre humana. Igual que la perinatal o la vacuna sola evita de forma eficaz la infección. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Hepatitis A, B, C, D, E, G. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA:2006:326-361. Espinoza-Oliva MM, Díaz-Peña R: Hepatitis viral. En: Martínez y Martínez R La salud del niño y del adolescente. 5ª. Ed. México: El Manual Moderno; 2005;756-762. González Peralta R, Chritopher Jolley: Infections of the liver. En: Rudolph´s Pediatrics 21st ed. McGraw-Hill, USA 2003:1495- 1501. Kelly DA: Managing liver failure. Postgrad Med J 2002;78:660-667. Russell GJ, Fitzgerald JF, Clark JH: Fulminant hepatic failure. J Pediatr 1987;111:313-319. Torres GF, Figueroa DR: Hepatitis viral en pediatría. En; Arredondo GJL, Figueroa DR (eds.) Temas actuales en infectología. México; Intersistemas; 2007;Vol I,25-38. Wong T, Lee SS: Hepatitis C: a review for primary care physicians. CMAJ. 14 2006;74:649-659.

Capítulo

99

Infecciones de piel y tejidos blandos Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

CONCEPTO Conjunto de síndromes que afectan las diversas estructuras de la piel y tejidos blandos y cuya expresión clínica es variable. ETIOLOGÍA Flora residente: Staphylococcus epidermidis, Micrococcus, Corynebacterium, Propionibacterium. Flora transitoria o contaminante: Streptococcus del grupo A o pyogenes, S. viridans, Neisseria spp, Staphylococcus

Infectología • 453

aureus, E. coli, Proteus, Acinetobacter, Pseudomonas aeruginosa, entre otras. FISIOPATOLOGÍA El daño de la piel se debe en lo principal a dos mecanismos: a) se infecta de manera primaria y puede ser autolimitada, diseminarse a tejidos contiguos o dar manifestación sistémica; y b) la piel se infecta en forma secundaria en la evolución de una enfermedad generalizada, como consecuencia de mecanismos tóxicos o inmunológicos (síndrome de piel escaldada, virosis, entre otras patologías).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Impétigo e hipoderma: son procesos infecciosos similares caracterizados por la afectación superficial de la piel (estrato córneo), se encuentran pápulas eritematosas en zonas traumatizadas, en lesiones por abrasión, o por picadura de insectos, tienen tendencia a confluir y en ocasiones forman pústulas que con rapidez se desecan en costras melicéricas, a veces hay bulas, que evolucionan a costra y se puede acompañar de prurito; estas lesiones se observan cerca de los orificios de la nariz y boca o en extremidades, se considera contagioso y auto- 14 inoculable. Ectima: esta lesión se considera una extensión de la anterior con participación de la epidermis, se caracteriza por pústulas que evolucionan a úlceras de evolución tórpida y costras hemorrágicas con eritema o induración. Erisipela: esta infección afecta la epidermis y la dermis; la lesión es eritematosa, caliente, dolorosa, con bordes elevados y muy bien definidos, brillante, con frecuencia se presenta en la cara. Celulitis: En este síndrome el tejido celular subcutáneo está afectado en forma primaria, con extensión de la infección a la dermis y en ocasiones la epidermis, se manifiesta con eritema, edema, induración, calor y dolor; puede existir antecedente de traumatismo previo (laceración, herida punzante); muy pocas veces es consecuencia de diseminación hematógena. En los niños una tercera parte de los casos cursa con complicaciones infecciosas en otros sitios. En la práctica pediátrica, las celulitis que afectan la cara en la región periorbitaria y orbitaria son frecuentes, cuyo factor desencadenante es muy variado: infecciones respiratorias superiores, traumatismos, picaduras de insectos, entre otros. La profundidad y la extensión de la infección va desde una simple inflamación del párpado hasta la trombosis del seno cavernoso.

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I. Celulitis preseptal (celulitis periorbitaria): eritema y edema del párpado. II. Edema inflamatorio: eritema y edema palpebral, con edema del contenido orbitario, proptosis, quemosis y limitación de los movimientos oculares. III. Absceso subperióstico: colección purulenta entre la periórbita y el seno afectado, el globo ocular esta proptótico y desplazado por el absceso, con pérdida visual progresiva. IV. Absceso orbitario: hay proptósis, oftalmoplejía, pérdida de la visión y colección purulenta en la grasa orbitaria. V. Trombosis del seno cavernoso: existe proptosis y oftalmoplejía con desarrollo de signos similares en el ojo contralateral: se asocia a parálisis de los pares craneales III, IV, V, VI y pérdida de la visión. Foliculitis, furunculosis, carbunco: este grupo de infecciones se caracteriza por su origen común, el folículo piloso, con formación de edema, prurito, pústulas y abscesos. La primera se localiza de manera única en los folículos, con reacción inflamatoria; en la segunda esta reacción suele ser más profunda y más intensa, con formación de nódulos, y en la última, se considera una extensión de la furunculosis, con infiltración más profunda de tejidos, que comunica con varios 14 furúnculos. Fascitis, miositis y celulitis necrosante: se refiere a una celulitis extensa, que involucra el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo o ambos. Su inicio es semejante a la celulitis, con eritema, calor, edema e induración que progresa y puede diseminarse en forma sistémica; cuando afecta extremidades existe el riesgo de compromiso circulatorio y nervioso, un aspecto gris o violáceo, con bulas; la presencia de crepitaciones y material necrótico sugiere la participación de anaerobios o flora mixta; estos hallazgos clínicos hacen prioritario la desbridación quirúrgica, y fasciotomía cuando existe síndrome de compartimiento. Absceso: se trata de una colección con material purulento, el área puede estar dura o blanda, con datos de inflamación, puede haber descarga espontánea de secreción purulenta. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Tinción de Gram y cultivo del material obtenido por punción-aspiración de la zona afectada (previa asepsia y entrando por la piel sana hacia la región inflamada depositando 1 a 2 mL de solución salina y aspirando), puede orientar con rapidez a la posible etiología, al iden-

Infectología • 455

tificar la presencia de abundantes leucocitos y formas bacterianas. La mayoría de las veces se aísla la bacteria, siempre y cuando no exista antecedente reciente de antibioticoterapia, y se realice la toma de la muestra con técnica adecuada, sobre todo cuando se sospecha de anaerobios. En los casos de piomiositis realizar ultrasonido de la zona afectada, para demostrar el nivel de las estructuras afectadas. En ocasiones las radiografías muestran la presencia de gas en tejidos blandos o afectación ósea como complicación. La TAC de órbita en caso de celulitis a nivel periorbitatio con compromiso orbitario es necesaria. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Eritema multiforme, meningococcemia, síndrome de piel escaldada, síndrome de choque tóxico estafilocócico o estreptocócico, enfermedad de Kawasaki, neoplasias, virosis, entre otras enfermedades. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Afectación sistémica grave que pone en riesgo la vida o función.

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TRATAMIENTO Médico: en las infecciones superficiales de la piel, aseo con agua y jabón y aplicación local de un antiséptico débil en fomentos o baños para eliminar en forma mecánica las costras; puede utilizarse sulfato de cobre a 1 por 1 000, o agua de alibour (sulfato de cobre más sulfato de cinc), aunque existen algunos antibióticos de aplicación local (bacitracina, ácido fusídico, mupirocin, entre otros.); éstos por lo general no se recomiendan y los glucocorticoides están contraindicados. En infecciones de tejidos blandos más profundos en forma empírica se debe incluír una isoxazolil penicilina (cloxacilina, dicloxacilina, oxacilina, entre otras.) para cubrir contra los estafilococos, en ocasiones, en los casos graves con afectación sistémica y pacientes inmunocomprometidos, se asocia un aminoglucósido. En los últimos años se ha observado una frecuencia mayor de Streptococcus pyogenes en las infecciones de piel y tejidos blandos posterior a un cuadro de varicela, por lo que deberá considerarse esta posibilidad en el tratamiento empírico inicial o ante la falta de respuesta clínica con el esquema primario para Staphylococcus; en estos casos se prefiere la asociación de penicilina con clindamicina, por la acción antitóxica de este último; en cambio si se sospecha la participación de anaerobios se puede elegir penicilina, clindamicina, metronidazol o cloranfenicol

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456 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

y realizar la desbridación quirúrgica con la remoción del material necrótico como tratamiento prioritario. En los casos de celulitis periorbitaria en niños menores de cinco años, debe cubrirse la posibilidad de Staphylococcus con dicloxacilina, y cuando no existe antecedente de inmunización contra H. influenzae tipo b (Hib) se debe asociar cefuroxima; el tratamiento debe mantenerse por 10 a 14 días. En los pacientes neutropénicos graves con fiebre o inmunocomprometidos con lesiones de tejidos blandos, si no hay antecedente de traumatismo en piel o presencia de catéteres, cubrir en forma empírica la posibilidad de Pseudomonas y enterobacterias con ticarcilinaácido, clavulánico o piperacilina-tazobactam más amikacina, si el estado general del paciente es bueno; en los casos graves con manifestaciones de síndrome de sepsis, iniciar con imipenem cilastatin o meropenem asociado a amikacina. Antes de iniciar tratamiento deben tomarse cultivos por punción-aspiración y hemocultivos, ante el riesgo alto de bacteremia, Ante la presencia de Staphylococcus resistentes a meticilina, que debe sospecharse cuando la respuesta clínica al esquema inicial no es adecuada y existe afectación sistémica; considerar el uso de vancomicina o teicoplanina o linezolid; estos dos últimos para continuar un manejo ambulatorio. 14 Quirúrgico: desbridación de abscesos o colecciones, fasiotomía en caso de síndrome compartamental. REFERENCIAS Figueroa DR: Infecciones bacterianas de piel y tejidos blandos. En: Arredondo GJL, Figueroa D (eds.) Temas actuales en infectología. México: Intersistemas, 2007: Vol I, 25-38. Gómez CJA: Complicaciones de las sinusitis en la infancia. An Pediatr, Monogr 2003;1:40-46. Jackson MA: Skin Infections. En Fegin R, Cherry JD, Demmler GJ, Kaplan SL. (eds.) Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 5th ed. Philadephia: Saunders, 2004;776-786. Palav Castro JM, Saltigeral Semental P, Macías Parra M, Ramírez Sandoval MLP: Infecciones bacterianas de la piel, tejidos blandos y músculo. En: González Saldaña N, Torales Torales AN, Gómez Barreto D, (eds.) Infectología Clínica Pediátrica. 7ª ed. México: McGraw-Hill, 2004:683-690. Swartz MN: Cellulitis and subcutaneous Tissue Infections. En Mandell, Douglas Benett´s, Principles and Practice of Infectious diseases. 5a ed., New York: Churchill Livinstone, 2000:1374-1397. Vayalumkal JV, Jadavji T: Children hospitalized with skin and soft tissue infections: a guide to antibacterial selection and treatment. Paediatr Drugs 2006;8:99-111.

Infectología • 457

Capítulo

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Infecciones estreptocócicas Alberto Villaseñor Sierra

INTRODUCCIÓN El estreptococo β-hemolítico del grupo A (EβHGA) o Streptococcus pyogenes, se asocia a infecciones supurativas moderadas (amigdalitis, escarlatina), severas (síndrome de choque tóxico, fascitis necrosante, miositis), e infecciones no supurativas (fiebre reumática, glomerulonefritis). En el presente capítulo se hará una revisión de los principales aspectos de las infecciones de interés clínico asociadas a este microorganismo.

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ETIOLOGÍA El Streptococcus pyogenes es un coco grampositivo que forma cadenas y produce una hemólisis clara o β en placas de gelosa sangre. La β-hemólisis puede incrementarse mediante su incubación en una atmósfera de 5% de CO2. La diferenciación presuntiva se basa en la sus 14 ceptibilidad a bajas dosis (0.04 U) de bacitracina (TAXO A), y la definitiva mediante el uso de antisueros grupo específicos. De acuerdo con diferencias antigénicas en la proteína M de superficie, se han podido identificar más de 100 serotipos. Asimismo, las diferencias en la secuencia de aminoácidos de la región N-terminal de la proteína M, se utiliza para la clasificación actual en genotipos M. La bacteria produce y libera al medio que lo rodea productos extracelulares biológicamente activos, algunos de los cuales son en forma directa tóxicos para los humanos. La estreptolisina “O” y la estreptolisina “S”, son toxinas que dañan las membranas celulares causando lisis de células, eritrocitos y organelos subcelulares incluyendo, células miocárdicas. La estreptolisina “O” es antigénica mientras que la estreptolisina “S” no lo es. Las cepas de EβHGA se dividen en “no invasivas” (relacionadas con la faringitis no complicada, impétigo) y a su vez pueden ser nefritogénicas (asociadas a glomerulonefritis), o reumatogénicas (asociadas a fiebre reumática). Las cepas “invasivas” producen toxinas pirogénicas, proteinasas y factores de diseminación (relacionadas con escarlatina, fascitis necrotizante, celulitis, erisipela y síndrome de choque tóxico). El Streptococcus pyogenes es el agente etiológico más frecuente de infección bacteriana de la faringe y amígdalas, y se aísla en alrededor

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(Sección 14)

de 15% de los casos que acuden a consulta de urgencias. Otras bacterias asociadas a faringoamigdalitis son la Neisseria gonorrheae (en personas con actividad sexual), y el Corynebacterium diphtheriae (causa rara desde la aplicación de la vacuna DPT). La fiebre reumática (FR) es una secuela no supurativa de una infección faringo-amigdalina por serotipos “reumatogénicos” 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 y 24. Otros serotipos 49, 55, 57 se asocian a piodermias y glomerulonefritis. En los casos de síndrome de choque tóxico, predominan los serotipos 1, 3 y 12, productores de exotoxinas pirogénicas A, B, C y/o F. FISIOPATOLOGÍA Cuando el EβHGA ingresa al organismo mediante la inhalación de secreciones respiratorias infectadas, primero se adhiere al epitelio respiratorio a través de sus fimbrias y luego tiene que vencer la barrera de otros estreptococos (Streptococcus viridans), que inhiben su crecimiento. La invasión hacia los tejidos es facilitada por el daño a los leucocitos y otras células epiteliales, por las toxinas y diversas enzimas que afectan el ácido hialurónico y la fibrina. La cápsula de ácido hialurónico actúa como camuflaje por su similitud con el presente en células humanas. La proteína M de superficie, facilita la diseminación 14 debido a su capacidad para impedir la fagocitosis por leucocitos polimorfonucleares. El desarrollo de anticuerpos en contra de la bacteria por lo usual ocurre hasta las 6 u 8 semanas posteriores a la infección y podría brindar protección tipo específica. La diseminación a través de linfáticos o al torrente sanguíneo en niños pequeños puede ocasionar complicaciones. Los productos extracelulares de mayor importancia clínica son las exotoxinas pirogénicas (A, B, C, F), responsables del exantema de la escarlatina, cuando el huésped ha desarrollado hipersensibilidad a éstas por contacto previo y de otras entidades descritas mas adelante. Con relación al síndrome de choque tóxico, más de 50% de los pacientes no tienen ninguna condición predisponente identificable. Aunque algunos serotipos (1 y 3) han sido involucrados con mayor frecuencia, su presencia en la comunidad no asociada a nuevos casos, sugiere que se requieren algunos factores adicionales de predisposición del huésped. La varicela rompe la barrera que protege la piel y brinda una puerta de entrada para el estreptococo; al igual que la influenza produce daño de la mucosa respiratoria suficiente para permitir su penetración. Las exotoxinas pirogénicas A y B inducen a las células mononucleares a producir factor de necrosis tumoral α, interlecucinas 1β e interleucina 6, mismos que podrían estar relacionados con la fiebre, el choque y el daño tisular asociados.

Infectología • 459

El único sitio primario de infección por EβHGA que da por consecuencia un episodio de fiebre reumática es la infección nasofaríngea. Se conoce la existencia de cepas “reumatogénicas” y una respuesta inmune celular y humoral anormal hacia los antígenos de la membrana estreptocócica, que a su vez mimetizan diversos tejidos humanos tales como la miosina y el sarcolema del músculo cardiaco, antígenos del cartílago articular y membrana sinovial, y la glucoproteína de las válvulas cardiacas humanas. Parece haber algunos factores genéticos del huésped que podrían determinar una susceptibilidad incrementada a la fiebre reumática.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Faringoamigdalitis estreptocócica (FAE). Es una enfermedad inflamatoria de la mucosa faringoamigdalina y en ocasiones de la nasofaringe, úvula y paladar blando, de menos de 7 días de evolución. Sólo durante 2005, en México, el número reportado de faringitis y amigdalitis estreptocócica fue de 201 661 casos, correspondiendo a 1% del total de infecciones respiratorias agudas. El riesgo de desarrollar fiebre reumática secundaria a faringoamigdalitis en pacientes de 5 a 15 años de edad por una cepa reumatogénica de Streptococcus pyogenes no tratada es de 1 a 3%. En la faringoamigdalitis estreptocócica, el cuadro se presenta de 14 manera aguda con dolor severo al pasar saliva o alimentos (odinofagia), la presencia de una adenopatía cervical anterior dolorosa a la palpación y eritema intenso, exudado “en parches” o ambos de las amígdalas. Con frecuencia la presencia de restos alimentarios en las criptas amigdalinas (caseum) es interpretado de manera errónea por el paciente y el médico como un exudado estreptocócico. Es muy importante señalar que este cuadro se caracteriza por la ausencia de tos o síntomas nasales (indicativo de una infección aguda viral). Escarlatina. Es una enfermedad infectocontagiosa causada por EβHGA, que se presenta en niños mayores de 3 años y caracterizada por un proceso febril de inicio brusco, acompañado de ataque al estado general y un exantema puntiforme rojo palpable de predominio en tronco y extremidades. Los síntomas de escarlatina inician de manera brusca después de un periodo de incubación de 1 a 7 días, con odinofagia, escalofríos, fiebre, vómitos, cefalea y estado tóxico. Sin embargo, en 30 a 50% de los casos se presentan síntomas leves. Algunos presentan dolor abdominal que puede llegar a simular un proceso quirúrgico. Después de 12 a 48 h del inicio de la fiebre, aparece el exantema característico de color rojo, punteado o con fineza papuloso, que palidece con la presión y que se percibe como una lija al tacto. Éste inicia en axilas,

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ingles y cuello y se generaliza en las siguientes 24 h. En ocasiones aparecen petequias como resultado de fragilidad capilar. En la cara, el exantema no es punteado y aparece en la frente y mejillas dejando una zona blanquecina alrededor de la boca. En los pliegues profundos existen zonas de hiperpigmentación que no palidecen a la presión, en especial en la fosa antecubital (líneas de Pastia). En casos graves pueden aparecer lesiones que simulan una sudamina miliar en abdomen, manos y pies. La descamación inicia al final de la primera semana en la cara y luego se continúa al tronco y las extremidades en las siguientes 1 a 6 semanas. La fiebre es brusca y llega a 39 a 40°C al segundo día, cediendo al quinto o séptimo día en pacientes que no reciben tratamiento o a las 12 a 24 horas después del tratamiento antibiótico apropiado. Además de los síntomas generales puede aparecer la tríada de exudado amigdalino, odinofagia y dolor a la palpación de ganglios cervicales anteriores. La lengua puede estar edematosa y con papilas prominentes “lengua de fresa”. El paladar blando y la úvula pueden estar edematosos, enrojecidos y con petequias. Choque tóxico estreptocócico. A partir de los últimos decenios del siglo pasado, ha habido un resurgimiento de las infecciones invasivas por Streptococcus pyogenes, incluyendo casos nunca antes vistos de síndrome de choque tóxico. Este síndrome tiene un curso rápido y su desenlace es con frecuencia fatal. Se ha asociado como compli14 cación de varicela, dermatitis atópica, alteración del drenaje linfático o a faringitis estreptocócica. También se ha descrito secundario a celulitis, trauma cutáneo no penetrante, infecciones virales (influenza), lipectomía, histerectomía, parto vaginal, uso de antiinflamatorios no esteroideos o la exposición de contacto a un caso índice con una infección grave por EβHGA. En el choque tóxico estreptocócico, existe dolor (85%) de extremidades, torácico o abdominal, de inicio súbito y de gran intensidad que cede poco incluso a analgésicos narcóticos. Cuando es de localización abdominal puede ser confundido con un cuadro de abdomen agudo, y el de localización torácica con un infarto agudo de miocardio. En 20% de los casos y antes de la aparición del dolor, los pacientes tienen un cuadro similar a influenza caracterizado por fiebre, mialgias, diarrea y escalofríos. Cuando el paciente llega a urgencias tiene fiebre, aunque 10% presenta hipotermia severa y choque. Otros presentan taquicardia, normo o hipotensión, o datos de una infección localizada de tejidos blandos (fascitis necrosante). El diagnóstico de choque tóxico estreptocócico requiere del aislamiento de S. pyogenes, aunado a signos de gravedad, datos de laboratorio que indiquen deterioro renal, hepático, o hematológico así como desarrollo de síndrome de dificultad respiratoria del adulto, exantema eritematoso generalizado y necrosis de tejidos blandos.

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Fiebre reumática. Es una secuela no supurativa caracterizada por signos y síntomas descritos en 1944 por T. Duckett Jones y actualizados en 1992 por la Asociación Americana del Corazón. Aunque en países desarrollados su prevalencia ya iba en declive desde hace más de 150 años (antes de la existencia de la penicilina), y esa disminución continúa con una tasa de incidencia anual de 0.5 casos por 100 000 niños en edad escolar, en países en vías de desarrollo la FR persiste con una tasa de incidencia de 100 a 200 casos por 100 000 niños en edad escolar. En México la tasa de incidencia anual durante los años de 1995 al 2004 fue de 1.4 a 4 × 100 000 habitantes. Aunque dicha tasa está por debajo de lo referido en otros países en vías de desarrollo, es 20 veces superior a lo referido en EUA.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico de infecciones estreptocócicas se fundamenta en consideraciones epidemiológicas y en el cuadro clínico característico. El diagnóstico de laboratorio se lleva a cabo mediante el aislamiento del S. pyogenes en el cultivo de exudado faríngeo, de heridas o de muestras tomadas mediante punción aspiración en el caso de infecciones profundas. En el caso de la faringoamigdalitis y la escarlatina el diagnóstico también puede realizarse mediante pruebas rápidas en faringe, basadas en el reconocimiento del carbohidrato de pared de la 14 bacteria. El cultivo sigue siendo considerado como el estándar de oro y las pruebas rápidas, aunque gozan de muy alta especificidad (90%), tienen una sensibilidad variable (60 a 90%). La determinación de antiestreptolisinas “O” en suero es una prueba que puede demostrar elevación de anticuerpos (arriba de 250 unidades Todd) en el suero convaleciente (3 a 6 semanas) de hasta 80% de los casos no tratados. Sin embargo, ésta puede ser modificada o inhibida por el manejo con antibióticos en etapas tempranas. Para el caso de choque tóxico estreptocócico, el aislamiento de S. pyogenes de un sitio por lo normal estéril, hipotensión y la alteración de dos signos clínicos o de laboratorio (deterioro renal o hepático, coagulopatía, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, y exantema eritematoso, necrosis tisular extensa o ambos), definen un caso como “definitivo”. El aislamiento de S. pyogenes de un sitio no estéril, hipotensión y dos signos clínicos o de laboratorio alterados definen un caso como “probable”. En fiebre reumática, el grado de inflamación es medido por indicadores no especificos como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La VSG puede permanecer elevada de 6 semanas a 3 meses sin el paciente no recibe manejo. La PCR podría reflejar la actividad reumática del paciente con mayor

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precisión que la VSG. La radiografía de tórax es útil para detectar cardiomegalia debida a dilatación por miocarditis en una enfermedad cardiaca preexistente o derrame pericárdico. El electrocardiograma puede mostrar un intervalo PR alargado. El cultivo positivo de faringe como evidencia de una infección reciente es inusual. Hasta 50% de los pacientes con FR pueden ser sólo portadores del estreptococo. Debido a que las antiestreptolisinas (AEL) con títulos mayores a 500 unidades Todd se encuentran de manera inusual en niños escolares sanos, es una buena evidencia de una infección estreptocócica reciente. Alrededor de 50% de pacientes con FR podrían tener títulos de AEL entre 250 y 320 y 60% por arriba de 500. Otros anticuerpos útiles para el diagnóstico son los títulos de antirribonucleasa B. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La faringoamigdalitis debe diferenciarse de la mononucleosis infecciosa, una infección asociada en 90% de los casos al virus EpsteinBarr, que es asintomática en niños menores de 4 años de edad y rara en adultos mayores de 40 años. En jóvenes, la infección se caracteriza por un inicio insidioso (1 a 2 semanas) con fatiga, malestar general, fiebre, cefalea, náuseas, dolor abdominal, mialgias y dolor de garganta. Existe enrojecimiento de la faringe, crecimiento de amígdalas y 14 alguna veces la presencia de membranas blancogrisáceas que cubren por completo las amígdalas (a diferencia de las membranas en “parches” del estreptococo). También existen ganglios cervicales anteriores, posteriores y submandibulares poco dolorosos a la palpación (a diferencia del dolor intenso en la faringoamigdalitis estreptocócica). También aparecen ganglios epitrocleares, inguinales y esplenomegalia en la mitad de los pacientes. Las claves para la diferenciación con la faringoamigdalitis estreptocócica son que en la mononucleosis el inicio es insidioso, las adenopatías son generalizadas y que las membranas en amígdalas las cubren por completo. Aunque es una enfermedad viral que no requiere de antibióticos, la administración errónea de ampicilina o amoxicilina provoca el desarrollo de un exantema de causa desconocida. La difteria es una enfermedad infecciosa causada por el Corynebacterium diphtheriae, y con una alta mortalidad en edades extremas de la vida. La forma respiratoria de la enfermedad afecta las amígdalas y la faringe en 94% de los casos e inicia con datos de inflamación de la mucosa faríngea con dolor, pero menos de la mitad de los pacientes tienen fiebre (< 39°C), disfagia, disfonía, malestar general o cefalea. En la exploración se encuentra la formación de membranas gris marrón abarcando la faringe, amígdalas y con frecuencia se extienden a la úvula y el paladar blando (lo que la distingue de la membrana estreptocócica).

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Respecto a la escarlatina, el diagnóstico diferencial incluye el sarampión (en el que predomina la conjuntivitis, fotofobia, tos seca y las manchas de koplik); la rubéola (cuadro más leve acompañado de adenopatías retroauriculares); la mononucleosis infecciosa (predominio de adenomegalias, esplenomegalia y linfocitosis atípica); la enfermedad de Kawasaki (predominio en niños menores de 3 años, conjuntivitis no exudativa, labios rojos y partidos y cultivo faríngeo negativo a EβHGA). En cuanto a fiebre reumática, el diagnóstico diferencial es con artritis reumatoide, artritis séptica, artritis reactiva, endocarditis infecciosa, anemia de células falciformes y leucemia. Sin embargo es importante mencionar que con la ayuda de los criterios de Jones, estas enfermedades pueden ser excluidas con facilidad. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con sospecha de un síndrome de choque tóxico, fascitis necrotizante y miositis debe ser hospitalizado y vigilado de forma estrecha, debido a la posibilidad de su traslado a una sala de terapia intensiva.

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TRATAMIENTO Debido a que hasta mediados de 2007 no existe ningún reporte de cepas de EβHGA resistentes a penicilina, éste continúa siendo el tratamiento de elección. Aunque en el caso de la faringoamigdalitis y la escarlatina, la penicilina puede administrarse por vía oral (125 a 250 mg 3 o 4 veces al día por 10 días), se recomienda dar manejo parenteral con una sola inyección intramuscular de benzil penicilina benzatínica de acción prolongada (600 000 UI en niños menores de 27 kg, o 1 200 000 UI en mayores). En pacientes con alergia a penicilina, la eritromicina (40 mg/kg/día repartida cada 6 h) o la clindamicina (30 mg/kg/día repartidos cada 6 h), por 10 días son antibióticos alternativos. Los pacientes con escarlatina grave, deben recibir manejo con penicilina cristalina intravenosa (400 000 UI/kg/día). Debido a su resistencia a tetraciclinas, no deben utilizarse para el manejo de la escarlatina. Las sulfas tampoco deben utilizarse debido a que son incapaces de erradicar al estreptococo de la faringe. Médico El tratamiento del síndrome de choque tóxico requiere de antimicrobianos y manejo de soporte en el área de terapia intensiva. La eficacia de la penicilina está disminuida debido a la gran proliferación de

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estreptococos en los tejidos, a que la mayoría se encuentran en fase estacionaria y a que durante esa fase no expresan algunas de las proteínas fijadoras de penicilina. Esto se asocia a un incremento en la morbimortalidad en pacientes manejados sólo con penicilina. La clindamicina es muy eficaz debido a su gran penetración tisular y a la inhibición de la síntesis de proteínas bacterianas (independiente del tamaño del inóculo y de la fase de crecimiento de la bacteria); facilita su opsonización y fagocitosis; inhibe la síntesis de toxinas y modula la respuesta inmunitaria al inhibir la síntesis de factor de necrosis tumoral α inducida por lipopolisacáridos. Por ello, debe combinarse la penicilina con la clindamicina. Si además existe fascitis necrosante o miositis, la terapéutica antimicrobiana empírica deberá incluir una cefalosporina de tercera generación, combinada con clindamicina y un aminoglucócido. El uso de gamma globulina IV se ha aplicado en algunos casos de manera exitosa, con la finalidad de neutralizar algunas toxinas, sin embargo su papel y utilidad deben ser demostrados. La recurrencia de ataques de fiebre reumática y la cardiopatía reumática secundaria pueden ser prevenidas mediante la aplicación apropiada de un antibiótico. Desde su aparición en 1943, la penicilina continúa siendo el antibiótico de elección para la prevención y tratamiento de la FR. La penicilina G benzatínica (1 200 000 UI) cada 3 semanas ha demostrado ser muy efectiva para la profilaxis secun14 daria. Sin embargo, el éxito de una buena profilaxis depende de su continuidad y estricto seguimiento por el paciente. El ácido acetilsalicílico en dosis de 65 mg/kg/día, durante 1 a 2 semanas mejora la inflamación articular a las 24 a 48 h de su inicio. Los esteroides sólo se indican en pacientes graves con edema inflamatorio del miocardio. El reposo en cama debe durar 6 semanas. Pacientes con miocarditis e insuficiencia cardiaca deben recibir digoxina y diuréticos. Quirúrgico En el choque tóxico asociado a fascitis necrotizante, el manejo en terapia intensiva debe acompañarse de una exploración quirúrgica agresiva, realización de fasciotomías y desbridación profunda de los sitios afectados de manera inmediata al diagnóstico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La faringoamigdalitis en ocasiones se complica con el desarrollo de fiebre reumática y glomerulonefritis aguda. En pacientes inmunocomprometidos se puede desarrollar bacteriemia, y en embarazadas sepsis puerperal. La fascitis necrosante es una complicación de una infección estreptocócica faringoamigdalina o de una herida o lesión de varice-

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Figura 100–1. Lesión necrótica en el área inguinal de un lactante con varicela y fascitis necrosante secundaria a infección por Streptococcus pyogenes (Cortesía del Dr. Alberto Villaseñor Sierra, CIBO, IMSS).

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la, que se caracteriza por una infección profunda del tejido celular subcutáneo que termina por destruir la fascia y la grasa (figura 100–1), Inicia con un pequeño trauma y un área pequeña de eritema que progresa a gran velocidad con edema, inflamación y dolor intenso, aumento de volumen (figura 100–2), limitación funcional y cambios de coloración de la piel (violácea). En las siguientes 24 h aparecen flictenas con un contenido amarillento. Para el día 5, el color se torna oscuro y en los días 7 a 10, el área afectada está bien demar- 14 cada con necrosis franca del área central. El paciente persiste febril, débil, demacrado y luce toxiinfectado. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA La vacuna contra varicela podría prevenir de manera indirecta los casos de síndrome de choque tóxico secundarios a la infección de las

Figura 100–2. Lactante con varicela, lesiones eritematosas y edema del muslo secundarias a miositis por Streptococcus pyogenes (Cortesía del Dr. Alberto Villaseñor Sierra, CIBO, IMSS)

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lesiones en niños. La vacuna contra S. pyogenes de uso inyectable y otra vacuna de uso intranasal, están siendo ensayadas en voluntarios con resultados prometedores. En guarderías, debe realizarse la limpieza de todos los objetos y juguetes de manera reciente usados por los niños, sumergiéndolos en una solución de cloro a 10%. Debe evitarse que personas con una faringoamigdalitis aguda estreptocócica tenga contacto físico con pacientes con varicela. Asimismo, debe evitarse el contacto directo con personas con síndrome de choque tóxico, fascitis necrosante o miositis por S. Pyogenes. Aunque es motivo aún de controversia, varios autores han sugerido que los “contactos familiares” de pacientes con síndrome de choque tóxico, deberían recibir manejo profiláctico con una penicilina o un macrólido. REFERENCIAS Bartlett JG: Streptococcal Pharyngitis. En: Bartlett JG ed. Management of respiratory tract Infections 1rst. Baltimore, Maryland: Williams & Wilkins, 1997:172-198. Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney JM, Jr., Kaplan EL, Schwartz RH: Diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis: a practice guideline. Infectious Diseases Society of America Clin Infect Dis 1997; 25:574-583. 14 Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney JM, Jr., Kaplan EL, Schwartz RH: Practice guidelines for the diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis. Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2002; 35:113-25. Carranza-Martínez MI, Valdéz-Croda O, Jaspersen-Gastelum V, ChavollaMagaña R, Villaseñor-Sierra A: Identificación de signos y síntomas pivote en amigdalitis estreptocócica. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006; 44:525-530. Centers for Disease Control. Summary of notifiable diseases, United States. MMWR 1997;45:73. Dajani A, Taubert K, Ferrieri P, Peter G, Shulman S: Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of rheumatic fever: a statement for health professionals. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the American Heart Association. Pediatrics 1995;96:758-764. Forbes BA, Sahm DF, Weissfeld AS: Streptococcus, enterococcus, and similar organisms. En: Forbes BA, Sahm DF, Weissfeld AS (editors.) Bailey & Scott´s Diagnostic Microbiology 10th. St. Louis, Missouri: Mosby, Inc., 1998:620-635. Gerber MA, Caparas LS, Randolph MF: Evaluation of a new latex agglutination test for detection of streptolysin O antibodies. J Clin Microbiol 1990; 28:413-415. Gerber MA: Comparison of throat cultures and rapid strep tests for diagnosis of streptococcal pharyngitis. Pediatr Infect Dis J 1989;8:820-824.

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Capítulo

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Infección por VIH y SIDA Rafael Díaz Peña y Ma. Teresita Lamas Briseño

DEFINICIÓN Entidad nosológica que ocurre en individuos previamente sanos y se caracteriza por alteraciones inmunológicas graves, infecciones bacterianas recurrentes por gérmenes oportunistas y aparición de formas poco comunes de ciertas neoplásias malignas. ETIOLOGÍA Retrovirus de RNA, subtipos: VIH-1 de amplia distribución en América, Europa, el Caribe, y parte central y este de África, y el VIH-2 limitado de modo principal al oeste de África. El VIH-1 está formado por tres grupos: O, N y M, y una variedad de subtipos virales heterogéneos (AD, F-G, J y K) y más de 15 formas recombinantes. En México predo14 minan el subtipo B, además de formas recombinantes D/H y D/F; así como la coinfección de VIH-1 y VIH-2. FISIOPATOLOGÍA Se han implicado en la transmisión de la infección, la sangre, semen, las secreciones cervicales y la leche humana Los mecanismos de contagio en los niños son: 1) la transmisión (vertical) de la madre al recién nacido, antes, durante el nacimiento y posparto por la leche materna; algunos casos son por abuso sexual. La fusión de la proteína gp 120 de la cubierta viral con los CD4 (receptor) de linfocitos T cooperadores, macrófagos, células gliales y neuronas y los correceptores (CCR5 y CXCR4), facilitan la internalización del virus e inicia la replicación con un intermediario de DNA y la lectura del código genético a la inversa de la dirección clásica del flujo de información, con la participación de transcriptasas reversas, integrasas y proteasas. Estas células infectadas son destruidas por diferentes mecanismos con disminución progresiva. DIAGNÓSTICO Clínico: exposición perinatal (E): se considera a los niños menores de 18 meses que son seropositivos al VIH por ELISA o Western blot, o

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bien si se desconoce la presencia de anticuerpos anti VIH, pero es hijo de una madre infectada por VIH. La infección por VIH se sospecha ante un factor de riesgo y la siguiente sintomatología; fiebre prolongada, falta de incremento pondoestatural, hepatosplenomegalia, neumonitis intersticial crónica (todas con frecuencia de alrededor de 90%), las adenopatías entre 50 a 90%, se pueden encontrar diarrea recurrente o persistente, urticaria eccematosa, otitis media recurrente, retraso en el desarrollo neurológico o microcefalia de 10 a 50% de los pacientes, y en menos del 10% tumoración crónica de parótidas, sarcoma de Kaposi. El síndrome de inmunodeficiencia humana adquirida (SIDA) representa el extremo más grave de la enfermedad (C3). La clasificación pediátrica de los Centros de control y prevención de enfermedades (CDC) para el SIDA en menores de 13 años el VIH se basa en datos clínicos (cuadro 101–1) e inmunológicos (cuenta de linfocitos T CD4 como marcador pronóstico, según se ve en el cuadro 101–2).

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Imprescindibles: en menores de 18 meses dos resultados positivos en dos determinaciones diferentes (excluyendo la de cordón umbilical), en una o más de las siguientes pruebas: detección del ácido nucleico DNA por la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) o RNA del 14 VIH-1 en plasma; aislamiento del VIH en cultivo viral y antígeno P24 del VIH. En mayores de 18 meses dos pruebas de tamizaje repetidas (ELISA), y una confirmatoria (Western blot). Complementarios: biometría hemática completa, examen general de orina, velocidad de sedimentación globular, urea, creatinina, glucosa, TGO, TGP, bilirrubinas, inmunoglobulinas, porcentaje de linfocitos CD4, CD8, carga viral, pruebas dermocutáneas (PPD, candidina, histoplasmina, entre otras) y cultivos según los focos infecciosos detectados. Otros: esputo inducido, lavado bronquial, biopsias para tinciones especiales,Gram, Ziehl Neelsen, tinta china, y cultivos de los órganos o sistemas afectados. ESTUDIOS DE GABINETE Imprescindibles radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de cráneo, electrocardiograma. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras deficiencias inmunitarias secundarias, sin relación con el virus, enfermedades crónicas y de desgaste.

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Cuadro 101–1. Categorías clínicas para niños menores de 13 años de edad con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)

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Categoría N: no sintomáticos • Toxoplasmosis antes del mes de vida Niños que no tienen signos o síntomas • Varicela complicada considerados resultantes de infección Categoría C: sintomatología grave por VIH o que sólo tienen 1 de los tras• Infecciones bacterianas severas, tornos enumerados en la categoría A múltiples o recurrentes en un periodo Categoría A: sintomatología leve de dos años: septicemia, neumonía, Niños con 2 o más de los trastornos meningitis, infección ósea o articular, enumerados pero sin ninguno de los absceso de órgano interno trastornos de las categorías B y C: • Candidiasis esofágica o pulmonar • Linfadenopatias ( > 0.5 cm en más • Coccidioidomicosis diseminada de dos sitios) • Criptococosis extrapulmonar • Hepatomegalia • Criptosporidiosis o isosporiosis con • Esplenomegalia diarrea > de un mes • Dermatitis • CMV después del primer mes de • Parotiditis vida (en un sitio diferente al hígado, • Infección recurrente o persistente bazo o ganglios linfáticos) del tracto respiratorio superior; sinu• Leucoencefalopatia multifocal prositis u otitis media gresiva • Infección por VHS: úlcera mucocutáCategoría B: sintomatología nea > 1 mes, o bronquitis, neumonía moderada o esofagitis en > de un mes de edad Cualquiera de las siguientes y que no • Histoplasmosis diseminada corresponden ni a A o C: • Sarcoma de Kaposi • Anemia (Hb < 8 g/dL), neutropenia • Linfoma primario del cerebro (< 1 000/µL) y/o trombocitopenia • Linfoma de Burkitt o de células B (< 100/103 /µL) que persiste > de 30 • Tuberculosis extrapulmonar días • Otras micobacterias diseminadas • Meningitis bacteriana, neumonía o • Neumonía por Pneumocystis Jirovesepsis (único) ci (carinii) • Candidiasis orofaríngea, > de 2 me• Encefalopatía > de 2 meses: perdida ses en mayores de 6 meses de edad de la capacidad intelectual, microce• Miocardiopatía falia adquirida o atrofia cerebral, défi• Infección por citomegalovirus antes cit motor simétrico adquirido del mes de vida • Sepsis por Salmonella (no tifoidica) • Diarrea recurrente o crónica recurrente • Hepatitis • Toxoplasmosis del cerebro en mayo• Estomatitis por virus del herpes simres de un mes de edad ple (VHS), recurrente (> 2 episodios • Síndrome de desgaste: pérdida de en un año) peso persistente > 10% del peso ba• Herpes zoster que tome más de un sal o descenso de dos percentiles dermatoma o episodios reiterativos de peso para la estatura en mayores • Leiomiosarcoma de un año o < 5to percentil en peso • Neumonía intersticial linfoide o hipara la talla en dos mediciones conperplasia pulmonar linfoide secutivas, > 30 días de diferencia • Nefropatía más diarrea crónica (al menos dos • Nocardiosis evacuaciones por día durante 30 • Fiebre persistente (> 1 mes) días o fiebre por más 30 días CMV, citomegalovirus; VHS, virus herpes simple. Modificado de CDC de Atlanta. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on Infectious Diseases. Human immunodeficiency Virus Infection. En: Pickering KL, editor. Red Book, 27th ed. IL; USA: Elk Grove Village, 2006:380.

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Cuadro 101–2. Categorías inmunológicas basadas en CD4 y porcentaje de linfocitos totales específicos de la edad Categorías 1. Sin inmunodepresión 2. Inmunodepresión moderada 3. Depresión grave

< 12 meses No./mm3 (%) > 1 500 > 25 750 a 15 a 24 1 499 < 750 < 15

1 a 5 años 6 a 12 años No./mm3 (%) No./mm3 (%) > 1 000 > 25 > 500 > 25 500 a 15 a 24 200 a 15 a 24 999 499 < 500 < 15% < 200 < 15

CDC 1994 para menores de 13 años de edad.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Para realizar procedimientos diagnósticos especiales (lavados bronquiales, biopsias, entre otros), cuando existan complicaciones infecciosas por oportunistas, anemia o sangrados graves. COMPLICACIONES Síndrome de desgaste, detención del crecimiento pondoestatural, desnutrición grave, otitis media recurrente, diarrea persistente, insuficiencia respiratoria, encefalopatía por VIH, infecciones oportunistas, entre otras. 14

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CRITERIO DE ALTA HOSPITALARIA Al resolver el motivo de ingreso y complicaciones. Cuadro 101–3. Manejo del paciente con VIH en la consulta externa Estudios BHC, plaquetas QS, PFH Colesterol, TG, HDL, VLDL EGO IgG, IgA, IgM CD4, CD8 PCR para DNA Carga viral Rx tórax TAC cráneo ECG

Meses 0 X X X X X X X X X X X

1 x x

2 x x

3 x

4 x x

5

6 x x x x

x

7 8 x x

x x

9

10 11 12 x x x x x x x x

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MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA Véase cuadro 101–3. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Al corroborar el diagnóstico de VIH o SIDA. TRATAMIENTO Objetivos: prolongar y mejorar la calidad de vida, preservar o restaurar el sistema inmunitario (incremento de CD4). Reducción de la carga viral a niveles indetectables (menos de 50 copias/mL) o tan bajo y por el mayor tiempo como sea posible. Las indicaciones para el inicio de tratamiento antirretroviral se mencionan en la figura 101–1.

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Niños < 12 meses, con independencia de su estado clínico, inmunológico y virológico

Combinaciones recomendadas ITRAN: AZT + DDI AZT + 3TC D4T+ 3TC

Niños asintomáticos > 1 año con inicio de síntomas asociados a la infección por VIH. Disminución rápida en las cifras de linfocitos CD4 (número absoluto o porcentaje) que se acercan o llegan a la categoría inmunológica 2 Incremento en la carga viral: Incremento > 0.7 log 10 en < de 2 años Incremento > 0.5 log 10 en > de 2 años CV > 100 000 copias/mL con independencia de la categoría clínica o inmunológica

Iniciar tratamiento con: 2 ITRAN + nelfinavir o lopinavir/ritonavir o > 3 años: 2 ITRAN + efavirenz < 3 años: 2 ITRAN + nevirapine

Niños con síntomas (categorías A, B o C) o inmunosupresión (categorías 2 o 3) asociada a infección por VIH

No recomendado Monoterapia ni DDC + DDI DDC + D4T DDC + 3TC AZT+ D4T

ITRAN, Inhibidores análogos de la transcriptasa reversa nucleosidos; AZT, zidovudina; DDI, didanosina; 3TC. lamivudina; D4T, estavudina; DDC, zalcitabina.

Figura 101–1. Indicaciones para el inicio de tratamiento antirretroviral en pediatría.

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RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DEL PACIENTE POR EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Precauciones estándar de protección, detección y envió oportuno al especialista, investigación epidemiológica e informe, vigilancia de los tratamientos, seguimiento y control de la atención de primer nivel. REFERENCIAS Alcami J: Avances en la inmunopatología de la infección por VIH. Enferm Infecc Microbiol Clin 2002;22:486-496. Anabwani GM, Woldetsadik EA, Kline MW: Treatment of human immunodeficiency virus (HIV) in children using antiretroviral drugs. Semin Pediatr Infect Dis 2005;16:116-124. Frenk Mora J, Tapia Conyer R, Saavedra L. J: Guía de manejo antirretroviral de las personas que viven con el VIH/SIDA. Centro Nacional para la prevención y control del VIH/SIDA CENSIDA. México 2006:1-160. The Working group on Antiretroviral Therapy and Medical Management of HIV Infected Children. Guidelines for the Use of Antiretroviral agents in Pediatric HIV Infection 2005: 1-59 AIDS info web site.

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Capítulo

102

Meningoencefalitis bacteriana aguda Martha Marcela Espinoza Oliva

CONCEPTO Es un proceso infeccioso bacteriano agudo, caracterizado por la inflamación de las meninges que rodean al cerebro y la medula espinal. A nivel clínico por lo regular el paciente presenta fiebre, cefalea, vómitos y signos meníngeos; se identifica por un número anormal de leucocitos polimorfonucleares e hipoglucorráquia en el liquido cefalorraquídeo (LCR), y se corrobora con el cultivo o coaglutinacion de LCR. ETIOLOGÍA En el recién nacido (RN) (0 a 28 días), los gérmenes más comunes encontrados son: Escherichia coli, Listeria monocytogenes y Streptococcus del grupo B, otros menos frecuentes son Klebsiella sp, Salmonella, Ureaplasma urealiticum, Enterococcus sp, Staphylococcus aureus, Pseudomonas

14

474 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

aeruginosa, Proteus, Citrobacter diversus, serratia, Enterobacter y Acinetobacter. En los lactantes de 1 a 3 meses de edad (periodo gris), los referidos en el período neonatal, así como los encontrados de forma directa en el lactante como: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria meningitidis y Salmonella sp. En el grupo de 3 meses a 3 años de edad predominan S. pneumoniae, H. influenzae tipo b y casos aislados de Salmonella sp. En los preescolares, escolares y adolescentes predomina S. pneumoniae, y rara vez N. meningitidis. FISIOPATOLOGÍA Los agentes infecciosos llegan al SNC por vía hematógena (por lo general a partir de foco infeccioso respiratorio o enteral); por continuidad, como en casos de mastoiditis, sinusitis y otitis; o en forma directa, como en fractura expuesta de cráneo, fisuras básales, fístulas de LCR, mielomeningocele y cirugías del SNC. Como consecuencia de la lesión estructural, hay una reacción inflamatoria que ocasiona daño al endotelio vascular y altera la permeabilidad de las membranas, provocando edema vasogénico, citotóxico e intersticial, que causa interrupción en la absorción del LCR por inflamación de las vellosidades de la aracnoides, que contribuye a la hipertensión intracraneana. La interacción de estos sucesos de forma intensa y sostenida, dan 14 lugar a daño neuronal y lesión cerebral focal o difusa irreversibles. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Son variables y pueden agruparse en cuatro síndromes: • Síndrome infeccioso: fiebre o hipotermia, anorexia y ataque al estado general. • Síndrome de hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos, borramiento y edema de papila, y fontanela abombada en recién nacidos y lactantes. Considérese que hasta 13% de los lactantes con LCR normal e infecciones víricas no meningiticas pueden presentar también abombamiento fontanelar. En casos graves se presenta la tríada de Cushing. • Síndrome de irritación meníngea: rigidez de nuca, signos de Kernig, Brudzinski cefálico y contralateral. • Síndrome de daño encefálico y neuronal: irritabilidad, alteraciones del estado de alerta, crisis convulsivas, alteraciones de pares craneales, parálisis motora, coma. La fiebre, cefalea y vómitos están presentes hasta en 90% de los casos. Las modificaciones del estado de ánimo y del sensorio son también síntomas comunes. La rigidez de nuca es de aparición tardía.

Infectología • 475

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La confirmación del diagnóstico se basa en las características del LCR y la recuperación de un germen del LCR. Practicar punción lumbar y obtener muestras de LCR para realización de citoquímico, cultivo, tinción de Gram, búsqueda de antígenos bacterianos. El estudio citoquímico de LCR revela aspecto turbio, leucocitosis superior a 500/mm3 con predominio de polimorfonucleares; hipoglucorraquía (< 50% de la glucemia central o glucorraquia < de 40 mg/dL), e hiperproteinorraquía moderada (entre 200 y 500 mg/dL). Se debe practicar destrostix o glucemia previa a la punción lumbar. En caso de obtener un LCR traumático deberá enviarse a cultivo. La determinación de antígenos capsulares bacterianos de H. influenzae tipo b, S. pneumoniae, N. meningitidis y Streptococcus del grupo B y E. coli K1; por coaglutinación, aglutinación en látex, o ELISA; son pruebas muy útiles, ya que no se alteran si el paciente recibió tratamiento antimicrobiano previo. Pruebas por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para detectar Streptococcus pneumoniae en LCR (amplificación del gen de pneumolisina), han mostrado una sensibilidad de 96%, en tanto que ésta es de 59% para el cultivo, 66% para el Gram y 78% para la aglutinación en látex. La especificidad de la PCR fue de 100%. Durante la fase aguda se deben tomar también hemocultivos, biometría hemática, pruebas de coagulación, 14 química sanguínea, electrólitos séricos, gasometrías arteriales, y densidad urinaria cada 24 h, esto último para detectar síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. La TAC de cráneo, la resonancia magnética o el gammagrama cerebral y el electroencefalograma se realizan cuando se presenta déficit neurológico focal, obnubilación prolongada, estado epiléptico o persistencia de crisis convulsivas focales, hipertensión endocraneana grave e hiperproteinorraquia persistente, y sospecha de higromas o hidrocefalia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Meningitis y encefalitis producidos por otros patógenos (espiroquetas, protozoarios, ricketsias); síndromes posvacunales; síndrome de hipertensión intracraneana secundaria a neoplasias, quistes, antibióticos (TMP/SMZ, penicilina, ciprofloxacina), isoniazida, antiinflamatorios no esteroideos, azatioprina, metrotexato, carbamazepina, así como con vasculíticas a nivel del SNC (lupus eritematoso). CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN En niños con sintomatología sugestiva de meningitis, de modo particular en recién nacidos y lactantes.

476 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

TRATAMIENTO Medidas terapéuticas adyuvantes Ayuno las primeras 24 a 48 h de tratamiento (estabilización) y líquidos IV a requerimientos normales. Dexametasona 0.6 mg/kg/día IV en 4 dosis por 2 a 3 días (la primera dosis, aplicarla 20 minutos antes de iniciar los antimicrobianos. “Es un punto clave para el pronostico”). Iniciar esquema antimicrobiano empírico, según grupo etario (cuadro 102–1). En caso de edema cerebral grave o hipertensión intracraneana iniciar hiperventilación para mantener pCO2 entre 22 a 24 mm Hg; si no hay respuesta aplicar manitol a 0.5 a 1/g/kg/dosis/IV/20 min. En las crisis convulsivas y estado epiléptico puede utilizarse diazepam 0.20 a 0.30 mg/kg/dosis IV; impregnar con difenilhidantoína a 20 mg/kg, aplicar 50% de la dosis y el resto en las siguientes 8 y 16 h, dosis de sostén a 8 a 10 mg/kg/día, cada 12 h; en algunos casos se requiere asociar fenobarbital 5 a 10 mg/kg/día IV. Cuadro 102–1. Tratamiento antimicrobiano empírico en casos de meningoencefalitis bacteriana

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Grupo de edad RN

1a elección

Cefotaxima 200 a 300 mg/kg/día IV c/6h + Ampicilina 200 a 400 mg/kg/día IV c/6h Amikacina 20mg/kg/ día, c/24 h (en caso de no tener cefalosporina de 3a generación) 1 a 3 meses Ampicilina + cefotaxima (igual dosis) 1 Cefotaxima 300 mg/kg/ > 3 meses, preescolares, día IV c/6 h o ceftriaxona escolares y 100 mg/kg/dia c/12 a 4h adolescentes IV + vancomicina 60 mg/kg/día en 4 dosis IV (diluir 5 mg/mL, en infusión 1 a 2 h) 1

2a elección

Duración

Carbapenem Aminoglucósido

21 días

Ceftriaxona

14 días

2

10 a 14 días S. pneumoniae 10 días Hib 7 días N. meningitidis 7 días

Rifampicina 20 mg/kg/ día VO, cada 12 h no pasar de 600 mg/día + cefotaxima o ceftriaxona. Vancomicina: 60 mg/kg/ día cada 6 h

Regiones con alta prevalencia de neumococo resistente a penicilina, indicar dosis elevadas cefotaxima o ceftriaxona. 2 En pacientes que reciban cefotaxima o ceftriaxona más vancomicina se puede agregar rifampicina, si las condiciones se deterioran después de 24 a 48 h de tratamiento; en una segunda muestra de LCR persiste la positividad del Gram o cultivo; si el MIC del neumococo para cefotaxima o ceftriaxona es igual o superior a 2.0 μg por mL. Fuente: modificado de Practice Guidelines for bacterial meningitis CID 2004:39;1267-1284 y Tan TQ Antibiotic resistant infections due Streptococcus pneumoniae, impact on therapeutics options and clinical outcome. Curren opin infect dis 2003:16:271.

Infectología • 477

Mantener la cabeza a 30º y posición neutra. Evalúense signos vitales cada hora y Glasgow por turno. Cuantifíquese uresis y mídase en forma periódica perímetro cefálico en recién nacidos y lactantes. COMPLICACIONES Agudas (< 72 h): edema cerebral grave, choque, coagulación intravascular diseminada, estado epiléptico y lesiones trombohemorrágicas cerebrales. Subagudas (> 72 h), secreción inapropiada de hormona antidiurética (oliguria, densidad urinaria aumentada, osmolaridad serica disminuida), higroma, empiema subdural, ependimitis ventricular, hidrocefalia. Tardías (> 1 semana), hipoacusia, déficit motor, alteraciones del lenguaje, alteraciones de la conducta, retraso mental. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Identificar complicaciones tardías para inicio de rehabilitación, aun en el período de hospitalización, así como el manejo y educación integral del paciente y su familia. 14

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RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Verificar cumplimiento de esquema de inmunizaciones; realizar protección específica en grupos de mayor riesgo (niños que acuden a guarderías y a estancias de cuidados infantiles); y contribuir a la detección y manejo de complicaciones. REFERENCIAS Bennett’s: Principles and practice of infectious diseases. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Science, 2004;1126-1132. Coria-Lorenzo JJ, Espinoza Oliva MM: Meningoencefalitis bacteriana. En: Infectología práctica en el paciente pediátrico. México: Editorial Corporativo Intermédica, S.A de C.V. 2003;200-211. Matos JA, Madureira DJ, Rebelo MC, Hofer CB, Barroso DE: Diagnosis of Streptococcus meningitis by polymerasa Caín reaction amplification of the gene for pneumolysin. Mem Inst Oswaldo Cruz (Rio de Janeiro) 2006;10:559-563. McIntyre PB: Dexamethasone as adjuntive therapy in bacterial meningitis: a metanalysis of randomized clinical trials since 1988. JAMA 1997;278: 925. Solórzano-Santos F, Miranda-Novales MG, Díaz-Ramos R: Meningoencefalitis bacteriana. Enf Infec y Micro 2002;22:2-13.

478 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

Tan TQ: Antibiotic resistant infections due Streptococcus pneumoniae, impact on Therapeutics options and clinical outcome. Curre opin infect dis 2003:16:271. Tunkel AR, Scheld WM: Cerebrospinal fluid shunt infections En: Mandell, Douglas, Saez Llorens X, McCraken G. (eds.) Bacterial meningitis in children Lancet 2003;361:2139. Tunkel AR, Hartman BJ, Kaplan SL, Kaufman BA et al.: Practice Guidelines for the Management of Bacterial Meningitis. Clinical Infectious Diseases 2004;39:1267-1284.

103 Meningoencefalitis tuberculosa Martha Marcela Espinoza Oliva

CONCEPTO Es una infección de las meninges y el encéfalo, por lo general de presentación subaguda o crónica y con un curso grave. 14 ETIOLOGÍA Es causada por Mycobacterium tuberculosis, un microorganismo ácidoalcohol resistente. El complejo tuberculosis consta de 4 micobacterias: M. tuberculosis, M bovis, M. africanum, M. microti. El M. bovis y M. africanum rara vez causan enfermedad y M. microti no causa enfermedad en los humanos. FISIOPATOLOGÍA La meningitis tuberculosa es consecuencia de la bacilemia que siempre sigue a la infección primaria o a la reactivación tardía de tuberculosis en otra parte del cuerpo. Durante la bacilemia de la primoinfección, los bacilos son dispersados por toda la sustancia del cerebro y meninges, produciendo tubérculos miliares aislados, dando como resultado un foco caseoso. Por lo general el proceso está localizado en la base del cerebro, lo que puede comprimir los nervios craneales, ocasionando paresias, con más frecuencia del tercero, sexto y séptimo nervio craneal y el quiasma óptico. La obliteración del flujo del líquido cefalorraquídeo produce hidrocefalia, y la infiltración del exudado en las meninges y en los vasos sanguíneos cerebrales, puede

Infectología • 479

producir oclusión y como resultado isquemia del tejido cerebral e infarto. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cuadro clínico insidioso, subagudo o crónico. El curso clínico se divide en tres estadios:

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I. Consiste en signos y síntomas en general inespecíficos de 1 a 2 semanas de duración sin hallazgos neurológicos focales o alteraciones en la conciencia; el paciente tiene fiebre, anorexia, vómito, cambios en la personalidad y humor oscilante. Una marcada apatía con pérdida de interés en el juego, sintomatología que se observa en 50% de los casos. II. Se presentan síntomas secundarios al incremento de presión intracraneal, irritación meníngea y disfunción cerebral: somnolencia, vómito, rigidez de nuca, crisis convulsivas, temblor, desorientación, signos meníngeos. Fontanela abombada, parálisis de pares craneales III, VI y VII. III. Existe daño cerebral extenso con descerebración o decorticación, coma, opistotonos y respiraciones irregulares. Los antecedentes epidemiológicos en búsqueda de contacto con casos 14 sospechosos de TB son de suma importancia para sospechar el diagnóstico de TB, por lo que se debe enfatizar dentro de su historia clínica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE A todos los pacientes con sospecha de TB activa se les debe realizar la prueba de hipersensibilidad en piel a la tuberculina y realizar la lectura de la induración a las 72 h. En la población general una induración de 10 mm o más indica reactor al PPD. En el recién nacido, el desnutrido, personas infectadas por VIH y con inmunodepresión, se considera reactor al que presenta induración de 5 o más milímetros del diámetro transverso. En niñas y niños menores de 5 años reactores a PPD, se requiere precisar el diagnóstico y de acuerdo con el resultado, decidir si se administra quimioprofilaxis o tratamiento. El PPD es positivo desde 52 a 93% de los casos, sin embargo una prueba negativa no excluye el diagnóstico. Las biometría hemática y las pruebas bioquímicas son de poco valor para evaluar el diagnóstico de TB meníngea. El examen de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el cultivo son la clave para el diagnóstico. La presión, por lo general está elevada al

480 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

momento de la punción lumbar. El Líquido es claro, hay elevación de las proteínas entre 100 a 500 mg/dL, en la mayoría de los casos, la glucosa está baja, menor de 45 mg/dL en 80% de los casos, y hay pleocitosis mononuclear moderada entre 100 y 500 /mm3. El diagnóstico específico es mediante el aislamiento en cultivo del bacilo tuberculoso, reportándose positivos hasta en 75% de los casos, pero se requieren de 3 a 6 semanas para ser detectable su crecimiento. Los cultivos pueden ser sensibles en un rango tan amplio que va de 2.2 a 85%. La tinción del bacilo ácido-alcohol resistente tiene una sensibilidad diagnostica de 37%. La radiografía de tórax buscando adenopatías hiliares, patrón miliar e infiltrado nodular del lóbulo superior, se observan en la mitad de los casos. En la TAC de cráneo se puede observar: aracnoiditis basal, meningitis del tallo encefálico, tuberculosas y abscesos. En la resonancia magnética se delimitan mejor los infartos focales de los ganglios básales y el diencéfalo. El diagnóstico de un caso de tuberculosis no confirmada por bacteriología o por estudio histopatológico, se establecerá mediante estudio clínico, que comprenderá examen radiológico, PPD u otros estudios inmunológicos y estudio epidemiológico 14

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Meningitis micótica (criptococosis, histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis). Neurobrucelosis, neuorosífilis, neuroborreliosis, infecciones parameníngeas focales (sinusitis esfenoidal, endocarditis). Toxoplasmosis del SNC, meningitis bacteriana de forma parcial tratada, eventos vasculares cerebrales, sarcoidosis del SNC. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Ante sospecha de neuroinfeccion, datos de alarma neurológica o ambos. Casi ningún niño con enfermedad tuberculosa es contagioso y en ellos se necesitan sólo precauciones estándar o universales. Las excepciones serian: niños con TB pulmonar cavitada o tuberculosis congénita. TRATAMIENTO Puede ser iniciado con base en la fuerte sospecha clínica y no retardarse hasta tener resultados. Consta de un régimen de cuatro drogas

Infectología • 481

que se administra de la siguiente forma: dos meses con isoniazida, rifampicina, pirazinamida y un aminoglucosido, una vez al día, seguidas de 7 a 10 meses de isoniazida y rifampicina una vez al día o dos veces por semana total de 12 meses. En caso de personas infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) la duración es más larga. Corticoesteroides: disminuyen las cifras de mortalidad y las deficiencias neurológicas a largo plazo. Se recomienda ulitizar prednisona a dosis de 1 a 2 mg/kg/día (dosis máxima de 60 mg/día) o su equivalente durante 6 a 8 semanas. El tratamiento se basa en lo establecido por la Norma Oficial Mexicana para la prevención y control de la tuberculosis cuadro 103–1. Tratamiento de los contactos Personas expuestas en los 90 días anteriores a un caso contagioso de TB se les debe aplicar PPD y realizar radiografía de tórax. Quimioprofilaxis: el fármaco a usar es la isoniazida a dosis por día de 10 mg/kg de peso sin exceder de 300 mg, en una toma diaria Cuadro 103–1. Tratamiento primario supervisado para meningoencefalitis tuberculosa

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Tratamiento primario reforzado

Supervisado para el niño

Fase intensiva

Diaria de lunes a sábado hasta completar 72 dosis Administración en una toma

Fármacos

Dosis

Isoniazida Rifampicina

15 a 20 mg/kg (máxima 600 mg)

Pirazinamida

25 a 30 mg/kg (máxima 2.5 g)

Etambutol1

20 a 30 mg/kg (máxima 2 400 mg)

Fase de sostén

Intermitente 3 veces por semana, lunes miércoles y viernes hasta completar 108 dosis. Administración en una toma

Medicamentos

1 Se

10 a 15 mg/kg (máxima 600 mg)

Dosis

Isoniazida

15 mg/kg

Rifampicina

15 a 20 mg/kg

Etambutol

50 mg/kg

recomienda usar sólo en niños mayores de 8 años. En menores de 8 años, puede ser reemplazado por estreptomicina de 20 a 30 mg/kg/día IM. En pacientes con menos de 50 kg de peso, la dosis deberá ser como máximo 0.5 g diarios. Fuente: modificado de la Norma Oficial Mexicana NOM-006-SSA2-1993, para la prevención y control de la tuberculosis en la atención primaria a la salud. Diario oficial de la Federación, 2000.

14

482 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

por vía oral, con estricta supervisión. Se administrará durante 6 meses, a los contactos menores de 5 años, con o sin antecedente de vacunación con BCG. Se administrará durante 6 meses, a los contactos de 5 a 14 años de edad, no vacunados con BCG, en quienes se haya descartado tuberculosis. Se debe aplicar a los contactos de 15 años o más, con infección por VIH o con otro evento de inmunodepresión, durante 12 meses: de manera previa se debe descartar tuberculosis pulmonar o extrapulmonar. Las personas infectadas pueden tener un resultado negativo al PPD inicial, por lo que se debe volver a practicar PPD a las 12 semanas después del último contacto, si el resultado se torna positivo, continuar isoniazida por 9 meses. COMPLICACIONES El pronóstico se ve influenciado por la edad, la duración de la enfermedad y el estadio clínico en el momento en que se inicie el tratamiento. Los mejores resultados se obtienen cuando el tratamiento es iniciado antes de que los pacientes progresen más allá del estadio I, o en forma temprana en el estadio II, con lo cual la mortalidad disminuye a menos de 10% y el riesgo de secuelas neurológicas es mínimo. La mortalidad excede 50% en pacientes mayores de 50 años, y en aquellos en estadio III. 14 Las secuelas tardías incluyen déficit de los nervios craneales, trastornos en la marcha, hemiplejía, ceguera, disfunción hipotalámica o de la hipófisis. MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA Seguimiento por la consulta externa hasta completar el tratamiento antifímico, con el fin de asegurar la adherencia y vigilar complicaciones tardías y efectos secundarios de antifímicos. Derivación oportuna a otros subespecialistas al detectarse complicaciones secundarias aledañas. Rehabilitación oportuna. Informe epidemiológico para estudios de contactos y contacto con médicos de primer nivel. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO • Registro y reporte obligatorio de nuevos casos de TB. • Detección de TB baciliferos, practicando baciloscopias a pacientes sospechosos. • Incrementar la cobertura de aplicación de BCG a RN y en menores de 15 años, al confirmar que el PPD es negativo.

Infectología • 483

• Participar del programa del tratamiento supervisado. • Estudio a núcleo familiar para búsqueda de contactos y enfermos.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Tuberculosis. En: Pickering LK (ed.) Red Book. Informe del Comité de Enfermedades Infecciosas para 2003. 26ª ed. México: Intersistemas, 2004:667-688.Gutiérrez Moreno R, Solís Manssur M: Meningoencefalitis tuberculosa. En: Infectología práctica en el paciente pediátrico. México: Editorial Corporativo Intermédica S.A de C.V, 2003;109-116. American Thoracic Society Documents. American Thoracic Society/Centers for Disease Control and Prevention/Infectious Diseases Society of America. Treatment of tuberculosis. Am J Respir Crit Care Med 2003;167:603-662. Donald PR, Schaaf HS, Schoeman JF: Related Articles, Tuberculous meningitis and miliary tuberculosis: the Rich focus revisited. J Infect 2005;50:193-195. Farinha NJ, Razali KA, Holzel H, Morgan G, Novelli VM: Tuberculosis of the central nervous system in children: a 20 years survey. J Infect 2000; 41:61-68. Modificación a la Norma Oficial Mexicana NOM-006-SSA2-1993, Para la prevención y control de la tuberculosis en la atención primaria a la salud. Diario oficial de la federación 2000. Paganini H, González F, Santander C, Casimir et al.: Tuberculous meningitis in children: clinical features and outcome in 40 cases. Scand J Infect Dis 2000;32:41-45. World Health Organization. Treatment of tuberculosis. Guidelines for National Programmes. 3rd ed. Geneva: World Health Organization, 2003. Yaramis A, Gurkan F, Elevli M, Söker M et al.: Central Nervous System tuberculosis in children: A review of 214 cases. Pediatrics 1998;102:E59.

Sitios en Internet OPS/OMS. Informe de la V Reunión de Jefes de Programas Nacionales de Tuberculosis de las Américas. México: OPS/DPC/CD/322/04; 2004. En: http://www.paho.org/spanish/ad/dpc/cd/tb-pnts-2004-inf.pdf

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484 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

Capítulo

104

Meningoencefalitis viral Martha Marcela Espinoza Oliva

DEFINICIÓN También denominada con los términos de encefalitis viral y meningitis aséptica de etiología viral. Se caracteriza por ser un proceso inflamatorio del sistema nervioso central (SNC), con predominio de linfocitos en el LCR, sin poderse identificar un patógeno bacteriano en cultivos habituales. ETIOLOGÍA Los agentes virales capaces de producir encefalitis, meningitis o meningoencefalitis viral son múltiples, dentro de los más frecuentes se tienen: enterovirus (Echovirus, Coxsackie virus y poliovirus), herpes virus (Herpes simple 1,2 y 6, varicela zoster, virus Epstein Barr, citomegalovirus), adenovirus, virus de la rabia, sarampión, parotiditis, 14 rubéola, HIV-1. Otros menos comunes que se han visto asociados son: Rinovirus, Parvovirus B-19, Influenza A y B, Parainfluenza, Coronavirus, Rotavirus, Variolavirus, virus de la coriomeningitis linfocítica, Arbovirus. En algunos casos la meningitis aséptica se ha asociado a un evento posvacunal, de modo principal con vacunas contra el sarampión, polio y rabia. FISIOPATOLOGÍA En general, la infección neurológica sólo ocurre después de una viremia, una inoculación directa del virus o después del contacto con terminaciones nerviosas libres en sitios especializados (sistema olfativo, mucosa entérica, labios, córnea entre otros). La gran mayoría de las infecciones virales del SNC son adquiridas por diseminación hematógena. La enfermedad se produce como consecuencia de la reproducción del virus en las células neuronales y de la eventual necrosis de éstas, así como por los fenómenos inflamatorios concomitantes. La fisiología del huésped es importante para determinar el grado de extensión y localización de la enfermedad viral. La edad tiene influencia en las manifestaciones clínicas y las secuelas de infección viral.

Infectología • 485

En el caso de los síndromes posinfecciosos, los pacientes tienen niveles elevados de anticuerpos reactivos a la sustancia blanca del cerebro o a la proteína básica de mielina, así como incremento en la respuesta linfoproliferativa a esta proteína. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los datos clínicos pueden agruparse en diversos síndromes (infeccioso, meníngeo, hipertensión intracraneana, daño neuronal), como los referidos en el tema de meningoencefalitis bacteriana. La presentación clínica de meningitis aséptica varía con la edad. Por lo general los niños > de 5 años presentan cefalea, vómitos, signos meníngeos y fotofobia. Y en los niños < de 5 años se observa rash, diarrea y tos. Algunos virus, con base en su tropismo, pueden sugerir la etiología del cuadro infeccioso, por ejemplo la predisposición del virus herpes simple (VHS) por el lóbulo temporal, permite encontrar datos clínicos como afasia, anosmia, crisis convulsivas del lóbulo temporal y focalizaciones. Las consecuencias de la infección por VHS en la etapa neonatal pueden ser severas. Puede afectar piel, ojos y boca, SNC o diseminarse a múltiples órganos. 14

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Historia clínica meticulosa para evaluar una posible exposición con un caso índice 2 a 3 semanas antes de la aparición de signos y síntomas. El examen de LCR es esencial para confirmar el diagnóstico. La celularidad por lo habitual está elevada o puede ser normal, en particular en recién nacidos. Es común encontrar predominio de mononucleares; sin embargo, en el curso inicial de la enfermedad pueden predominar los polimorfonucleares, con viraje a predominio de linfocitos en 12 horas, las proteínas casi nunca están elevadas > 100 mg/dL, la glucosa es normal o reducida de manera discreta con una relación glucosa LCR/glucosa sérica < 0.6. La determinación de procalcitonina en sangre > 0.5 ng/mL y las proteínas en LCR > 0.5g/L, tienen 89% y 86% de sensibilidad de manera respectiva y 78% de especificidad, y pueden ayudar a distinguir entre una meningitis bacteriana contra aséptica. Cultivo celular de virus ECHO, Coxsackie del grupo A y B, de muestras de faringe, excremento, material rectal y LCR. Un método más sensible que el cultivo es la PCR, reacción en cadena de la polimerasa para buscar la presencia de RNA de enterovirus en el LCR. La PCR es el método de elección para el grupo herpes virus, repor-

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(Sección 14)

tándose una sensibilidad y especificidad de 99 y 94% de manera respectiva. Serología en búsqueda de anticuerpos en sangre y LCR de preferencia realizar de manera pareada al comienzo de la enfermedad y cuatro semanas después; para confirmar la infección debe demostrarse un incremento de títulos de anticuerpos neutralizantes específico de virus, siendo significativa una elevación de cuando menos dos títulos de esta última. La FDA de manera reciente aprobó una prueba rápida para determinar la presencia de meningitis viral por enterovirus en el lapso de 2.5 h, esta prueba se basa en el aislamiento y amplificación genética de enterovirus en el LCR, que son causantes de alrededor de 90% de las causas virales de meningitis. Esta prueba tiene un valor predictivo positivo de 96% y valor predictivo negativo de 97%. La gammagrafía cerebral, la tomografía axial computarizada, así como la electroencefalografía pueden ayudar a localizar la lesión, en particular en el caso de encefalitis por virus herpes simple que tiene predilección por el lóbulo temporal. Las imágenes de resonancia magnética pueden distinguir entre encefalitis aguda y encefalitis posinfecciosa. 14 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe hacerse de modo principal con meningitis bacteriana tratada en forma parcial, meningitis tuberculosa, meningitis por hongos. Y con menos frecuencia con meningitis por borrelia, micoplasma, toxoplasma, infecciones parameníngeas, otros parásitos, síndrome de Kawasaki, LES, sarcoidosis, tumores del SNC y leucemia. Se ha validado una escala para distinguir meningitis bacteriana de meningitis aséptica en niños. Catalogándose como de bajo riesgo para meningitis bacteriana si no reúne ningún criterio, y de alto riesgo si tiene igual o más de 2 criterios que siguen: 1. 2. 3. 4. 5.

Tinción de Gram de LCR positiva para bacterias. Neutrofilos absolutos en el LCR > 1 000 células/µL. Proteinorraquia > 80 mg/dL. Neutrofilos absolutos en sangre > 10 000 células/µL. Crisis convulsivas antes o en el momento de presentación del cuadro.

Reportándose una sensibilidad de 98.3% con un valor predictivo negativo de 99.9%, pudiéndose considerar incluso el manejo ambulatorio en pacientes de bajo riesgo.

Infectología • 487

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN En niños con sintomatología sugestiva de meningitis o datos de alarma neurológica, en particular en recién nacidos y lactantes TRATAMIENTO El tratamiento en general para la mayoría de los cuadros de encefalitis viral comprende en lo principal medidas de soporte como las referidas en el capítulo de menigoencefalitis bacteriana. En el caso que se sospeche o se confirme infección por virus herpes simple, el aciclovir debe ser iniciado tan rápido como sea posible a dosis de 1 500 mg/m2 SC/día IV cada 8 h en infusión de 1 h por 10 a 14 días. Los neonatos con sospecha de infección de SNC por VHS, deben recibir aciclovir IV a 20 mg/kg cada 8 h por 21 días. Monitorizar cuenta de neutrofilos si son < de 500/mm3 absolutos; disminuir dosis de aciclovir. Al término del tratamiento realizar PCR (reacción en cadena de polimerasa) en LCR para VHS y continuar tratamiento si se reporta aún positiva.

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COMPLICACIONES Alrededor de 10% puede presentar complicaciones como crisis convulsivas, aumento de la presión intracraneal y obnubilación. En infecciones por el virus de varicela zoster puede observarse también cerebelitis. En los casos de infección por virus herpes simple, aun con tratamiento adecuado, la morbimortalidad oscila en 50%, los casos de mortalidad sin tratamiento llegan a alrededor de 70%. Las infecciones del SNC por enterovirus 71 y falla cardiopulmonar, se asocian a secuelas neurológicas, retardo en el desarrollo neurológico y disminución de la función cognitiva. MANEJO CONSULTA EXTERNA Identificar complicaciones tardías para inicio de rehabilitación, aun en el período de hospitalización, así como el manejo y educación integral del paciente y su familia. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Contribuir a la detección y manejo de complicaciones. Vigilar el crecimiento y desarrollo, facilitar la integración a su núcleo familiar y social.

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488 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

REFERENCIAS Coria-Lorenzo JJ, Chacón CE, Becerril PR: Meningoencefalitis viral. En: Infectología práctica en el paciente pediátrico. México: Editorial Corporativo Intermédica, S.A de C.V. 2003;103-107. Dubos F, Moulin F, Gjdor V et al.: Serum procalcitonin and other biologic markers to distinguish between bacterial and aseptic meningitis. J pediatric 2006;149:72-76. Kimberlin D: Herpes simplex virus, meningitis and encephalitis in neonates. Herpes 2004;11:65A-76A. Nigrovic LE, Kuppermann N, Macias CG, Cannavino CR et al.: Pediatric Emergency Medicine Collaborative Research Comité of American Academy of pediatrics. Clinical prediction rule for identifying children with cerebrospinal fluid pleocytosis at very low risk of baterial meningitis. Jama 2007;297:52-60. Nigrovic LE, Kuppermann N, Malley R: Development and validation of a multivariable predictive model to distinguish bacterial from aseptic meningitis in children in the post-Haemophilus influenzae era. Pediatrics 2002;110:712-719.

Sitios en Internet FDA News. Clears rapid test for viral meningitis. FDA Home page, march 16, 2007. http://www.fda.gov/bbs/topics/NEWS/2007/NNEW01588. htlm

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105 Paludismo Martha Marcela Espinoza Oliva

CONCEPTO El paludismo es una enfermedad febril causada por la reproducción asexual de plasmodios en los eritrocitos, procedentes de anofelinos o de sangre humana, y que da origen a las manifestaciones clínicas de la enfermedad que tienden a un curso crónico. ETIOLOGÍA En los seres humanos, los responsables de la enfermedad son 4 especies de parásitos del paludismo que pertenecen al genero Plasmodium: P. falciparum, P. vivax, P. malariae y P. ovale.

Infectología • 489

De acuerdo con la OPS existen 21 países donde hay transmisión activa del paludismo entre los que se encuentra México. Los estados de mayor riesgo son: Campeche, Chiapas, Guerrero, Michoacán, Oaxaca, Quintana Roo, Sinaloa y Tabasco. En México 98% de los casos de paludismo son por P. vivax. Y en el caso de paludismo postransfusional 86% es producido por P. malariae.

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FISIOPATOLOGÍA El huésped definitivo es una hembra del género Anopheles, en la cual se realiza el ciclo sexual que produce los esporozoitos infectantes para el hombre. La infección humana se inicia por la inyección de esporozoitos a través de la picadura de un mosquito anófeles infectado. Estos esporozoitos no reconocen a los eritrocitos y lesionan a los hepatocitos; en el hígado ocurre división nuclear, se desarrolla el esquizonte exoeritrocitario, los cuales al estar maduros se rompen y liberan merozoitos, los cuales son capaces de infectar a los eritrocitos. El tiempo que se requiere para la fase de esquizogonia exoeritrocitaria es de una a tres semanas, pero puede prolongarse hasta varios meses en algunas cepas de P. vivax Las etapas exoeritrocitarias de P. vivax y P. ovale quizás persistan durante meses o años, y son responsables de recaídas, cosa que no 14 ocurre en P. falciparium. El merozoito extracelular inicia la infección al reconocer y unirse a la superficie del eritrocito y comienza el proceso de invaginación del parásito, donde se pierde el revestimiento superficial y el parásito es incluido en una vacuola parasitofora formada por la membrana del eritrocito del huésped. Después de que el merozoito entra en el eritrocito y comienza a desarrollarse, se denomina trofozoito hasta que comienza la división nuclear; después se llama esquizonte. Al concluir la esquizogonia el eritrocito se rompe y libera su contenido, los merozoitos infectan luego a otros eritrocitos para que se repita el ciclo. Cuando se infecta un número suficiente de eritrocitos como para permitir su detección en frotis sanguíneos, se dice que la infección es patente. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de incubación varía entre 7 y 20 días (casos excepcionales pueden llegar a 20 años). En el paludismo postransfusional el tiempo de incubación es muy variable, dependiendo del estadio evolutivo del parásito, de la magnitud de la parasitemia y de los anticuerpos presentes en el donador y el receptor.

490 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

Los síntomas precoces del paludismo coinciden con la maduración y rotura de esquizontes eritrocitarios. En la mayoría de las infecciones por P. falciparum en viajeros ocurren 6 semanas después de abandonar el área endémica. Si sólo existe una generación de parásitos que se desarrollan en la sangre en forma sincrónica, el paciente sufre paroxismos de escalofríos y fiebre con periodicidades características de 48 h (fiebre terciaria) con P. vivax, P. ovale y P. falciparum, y de 72 h (cuartana) con P. malariae. Antes del episodio febril característico pueden registrarse pródromos consistentes en cefalea, anorexia, vómito y fiebre sin escalofríos. El paludismo por P. vivax, P. malariae y P. ovale, salvo la periodicidad, tiene la misma expresión clínica, el inicio es súbito, con escalofrío intenso de 30 a 60 min de duración, al cabo de los cuales se llega a la fase febril, con elevación rápida de la temperatura hasta 40°C a 41°C, la cefalea es intensa y suele acompañarse de náuseas, vómitos y molestias epigástricas. En los niños es frecuente una fase de delirio aún cuando la fiebre haya remitido. A continuación (una a dos horas de fiebre) aparece la fase de sudoración, diaforesis profusa por dos a tres horas, tendencia a dormir, y al despertar sentir cansancio. La duración del acceso palúdico puede ser hasta de 10 horas. En los días sin fiebre, los pacientes tienen vigor 14 físico para reanudar sus tareas habituales. En la infección por P. falciparum el acceso palúdico puede ser insidioso, con cefalea y trastornos gastrointestinales, la fase de sudoración no es tan ostensible y la sensación de bienestar posterior al acceso no es notoria, la postración inmediata es evidente lo mismo que la tendencia al delirio. Puede ocurrir hipotensión postural, herpes labial, anemia, hepatoesplenomegalia, e ictericia. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico definitivo se realiza con la identificación del parásito en un frotis de sangre de gota gruesa que permite identificar la especie, para encontrar con mayor facilidad a los parásitos, con tinción de Giemsa. Se usa sangre capilar o venosa. Si el frotis de sangre al inicio es negativo para las especies de Plasmodium, deberá repetirse cada 12 a 24 h durante un periodo de 72 h. En áreas endémicas la presencia de malaria en sangre periférica no es concluyente de paludismo como causa de la enfermedad, por lo que deberán descartarse otras coinfecciones. Detección de anticuerpos por inmunofluorescencia indirecta, inmunodifucion con gel y fijación de complemento, aunque estas pruebas no son muy útiles excepto en lugares con baja prevalencia.

Infectología • 491

Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para amplificación del DNA del parásito. Prueba del RNA ribosomal de paludismo. La confirmación e identificación de las especies de Plasmodium es importante para el tratamiento. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se deberá realizar con fiebre tifoidea, dengue, influenza, brucelosis, infección respiratoria, infección de vías urinarias, leishmaniasis, tripanosomiasis, rickettsiasis. El coma por el paludismo puede ser confundido con meningitis, encefalitis, fiebre enterica, tripanosomiasis, absceso cerebral. La anemia debe de diferenciarse con hemoglobinopatías, deficiencia de G6DP, deficiencia de hierro, folato o vitamina B12. La ictericia y hepatomegalia se deben diferenciar de la hepatitis viral, leptospirosis, fiebre amarilla, enfermedad biliar o inducida por drogas o alcohol. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

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Complicaciones propias de la infección que pongan en peligro la vida. Paludismo severo que se define con una parasitemia mayor de 5% en los eritrocitos, involucrar al sistema nervioso central y a otros órganos, choque, acidosis e hipoglucemia. Estos pacientes requieren 14 atención en una unidad de cuidados intensivos. TRATAMIENTO La elección del tratamiento se basa en el tipo de especie, la posible resistencia al fármaco y la severidad de la infección (cuadro 105–1). Los pacientes con paludismo severo requieren tratamiento parenteral hasta que la densidad parasitaria sea menor de 1% y pueda administrarse la vía oral. Cuando la parasitemia sea mayor de 10%, o si hay evidencia de otras complicaciones como involucrar a SNC, a pesar de una baja densidad parasitaria, se puede considerar la exanguinotransfusión. COMPLICACIONES La infección por Plasmodium falciparum es en potencia fatal y puede complicarse con paludismo cerebral, en la que el paciente presenta: crisis convulsivas, hipertensión intracraneal, confusión, deterioro del estado neurológico, coma y muerte. Hipoglucemia, edema pulmonar no cardiogénico, falla renal, falla respiratoria y acidosis metabólica, anemia severa, colapso vascular y cho-

492 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

Cuadro 105–1. Tratamiento para el paludismo Especie P. falciparum en áreas donde hay resistencia a la cloroquina

Droga Elección: Atovaquona/proguanil vía oral (paludismo leve no complicado)1

Sulfato de quinina + Doxiciclina o + tetraciclina o + clindamicina Alternativas: Mefloquina Artesunata + Mefloquina

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P. vivax en áreas con resistencia a la cloroquina

Oral fármaco de elección: Sulfato de quinina + Doxiciclina o mefloquina

Dosis < de 5kg: no indicado 5 a 8 kg: 2 tab ped 1 vez/día × 3 días 9 a 10 kg: 3 tab ped 1 vez/día × 3 días 11 a 20 kg: 1 tab adulto 1 vez al día × 3 días 21 a 30 kg: 2 tab adulto 1 vez/día × 3 días 31 a 40: 3 tab adulto 1 vez/día × 3 días > 40 kg: 4 tab adulto 1 vez /día × 3 días 30 mg/kg/día en 3 dosis × 3 a 7 días 4 mg/kg/día en dos dosis × 7 dias 6.25 mg/kg/dosis una vez al dia × 7 días 20 mg/kg/día en 3 dosis × 7 días 15 mg/kg inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg 4 mg/kg/día × 3 días 15 mg/kg inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg

30 mg/kg/día en 3 dosis × 3 a 7 días 4 mg/kg/día en 2 dosis × 7 días 15 mg/kg, inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg

Alternativas: cloroquina 25 mg/kg en 3 dosis por 48 h + Primaquina 0.6 mg/kg/día por 14 días Oral fármaco de elección: Fosfato de cloroquina 10 mg/kg, luego: 5 mg/kg, 6 h después, luego 5 mg/kg por 24 a 48 h

Todos los Plasmodium excepto P. falciparum y P. vivax resistente a la Parenteral fármaco de cloroquina elección: Gluconato de quinidina 10 mg/kg (dosis máxima 60 mg) diluir en sol. salina al 0.9% y administrar en 1 o 2 h, seguidos por la infusión continua de 0.02 mg/kg/min hasta que la via oral sea posible Dihidroclorhidrato de 20 mg/kg dosis inicial diluida en sol. glucoquinina sada al 5% pasar en 4 h, seguidos por 10 mg/kg administrar en 2 a 4 h cada 8 h (máximo 1 800 mg/dia) hasta que la via oral sea posible 1

Presentación adultos: 250 mg atovaquona/100 mg proguanil, presentación pediátrica: 62,5 mg atovaquona/25 mg proguanil.

Infectología • 493

Cuadro 105–2. Quimioprofilaxis para paludismo Especie P. vivax y P. ovale Áreas sensibles a la cloroquina Áreas resistentes a la cloroquina

Fármaco Elección: fosfato de primaquina Elección: fosfato de cloroquina Elección: Atovaquona/proguanil

Dosis 0.6 mg/kg × 14 días 5 mg/kg una vez a la semana

11 a 20 kg: 1 tab ped/día 21 a 30 kg: 2 tab ped/día 31 a 40 kg: 3 tab ped/día > 40 kg: 1 tab adulto/día

o mefloquina

5 a 10 kg: 1/8 de tab 1 vez/semana 11 a 20 kg: 1/4 de tab 1 vez/semana 21 a 30 kg: 1/2 tab 1 vez/semana 31 a 45 kg: 3/4 de tab 1 vez/semana > 45 kg: 1 tab 1 vez/semana

Alternativas: Doxiciclina

2 mg/kg/día hasta 100 mg/día

Primaquina

0.6 mg/kg al día

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Fosfato de cloroquina 5 mg/kg 1 vez/semana hasta 300 mg + proguanil < 2 años: 50 mg 1 vez/día 2 a 6 años: 100 mg 1 vez/día 7 a 10 años: 150 mg 1 vez/día > 10 años: 200 mg 1 vez/día

que asociado con hipotermia e insuficiencia suprarrenal. Fiebre de aguas negras: orina de color rojo oscuro como resultado de la hemólisis masiva, hay insuficiencia renal por hemoglobinemia y hemoglobinuria, fiebre, ictericia y postración profunda. Mortalidad entre 25 y 50%. Las complicaciones asociadas con P. vivax y P. ovale son: anemia, hiperesplenismo con riesgo de ruptura esplénica, recaída en un periodo de 3 a 5 años después de la infección primaria. Y con P. malariae son: parasitemia asintomática crónica por varios años después de la última exposición, síndrome nefrótico por depósito de complejos inmunitarios en el riñón. Otras complicaciones son: síndrome de esplenomegalia tropical; se aprecia en adultos con paludismo crónico o repetido; hay esplenomegalia con elevación policlonal acentuada de la IgM sérica, linfocitosis generalizada, autoanticuerpos diversos. El paludismo congénito secundario a la transmisión perinatal es poco frecuente, la mayoría son causados por P. vivax y P. falciparum, se manifiesta como sepsis neonatal.

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494 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

MANEJO EN CONSULTA EXTERNA El paludismo puede ser tratado de forma eficaz en el curso temprano de la enfermedad, de lo contrario puede haber consecuencias fatales. Para prevenir las recaídas de P. vivax o P. ovale, en particular en áreas endémicas, se debe considerar el uso de primaquina. Recordar que la inmunidad protectora en el paludismo es específica de cada especie. Deberá mantenerse vigilancia especial a las mujeres embarazadas, dado el potencial riesgo de aborto espontáneo, parto pretérmino u óbito. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Debido a que alrededor de la mitad de la población mundial vive en áreas endémicas, se deberá tener un alto índice de sospecha ante un cuadro de fiebre con las características clínicas descritas. Es recomendable el rociado de 2 g de DDT/m2, dos veces por año hasta una altura de 2.5 a 3 m en todas las habitaciones del área palúdica durante 4 años. Las personas que habitan zonas con endemia palúdica pueden protegerse de la picadura de los vectores usando ropa que cubra los 14 brazos y piernas, de preferencia de color claro y la aplicación de repelentes (que no contengan más de 35% de N,N-dietil-meta-toluamida por la posibilidad de neurotoxicidad) en las zonas descubiertas; el uso de malla fina o mosquiteros en las camas pueden evitar la exposición al mosquito anófeles. Indicar quimioprofilaxis en la población residente o en viajeros a zonas endémicas. Se aconseja iniciar la profilaxia una o dos semanas antes de llegar a la zona y continuarla hasta por 4 a 6 semanas después de haber salido (cuadro 105–2). REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Malaria. En: Report of the Committee on infectious diseases. Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. USA: Elk Grove Village, 2006:435-441. Ekland EH, Fidock DA: Advances in understanding the genetic basis of antimalarial drug resistance. Curr Opin Microbiol 2007, Aug 18; en prensa. Farooq U, Mahajan RC: Drug resistance in malaria J Vector Borne Dis 2004 Sep-Dec;41(3-4):45-53. Gómez-Dantés H, Birn AE: Malaria and social movements in Mexico: the last 60 years. Parasitologia 2000;42(1-2):69-85. Hernández-Ávila JE, Rodríguez MH, Betanzos-Reyes AF, Danis-Lozano R, et al.: Determinant factors for malaria transmission on the coast of Oaxaca

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Infectología • 495

State, the main residual transmission focus in Mexico. Salud Pública Méx 2006 Sep-Oct; 48(5):405-417. Kumate J, Gutierrez G, Muñoz O, Santos J: Paludismo. En: Manual de infectología clínica 16ª ed. México, D.F: Méndez editores;671-682.

Capítulo

106

Tuberculosis José Luis Arceo Díaz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es una forma infectocontagiosa prevenible y curable, de evolución variable, pero con tendencia a la cronicidad; puede afectar distintos órganos, pero tiene predilección por el tejido pulmonar, la cual ocurre con más frecuencia que las otras formas clínicas (85%). La incidencia actual es de más de 14 por 100 000 habitantes. CAUSA

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Mycobacterium tuberculosis: hominis; bovis y africans. EPIDEMIOLOGÍA La tercera parte de la población mundial está infectada por Mycobacterium tuberculosis, y de éstos, alrededor de 8 000 000 personas al año desarrollan la enfermedad; en México se presentaron en 2005, 14 443 casos. La norma oficial en la atención primaria a la salud (NOM006-SSA2-1993), considera como grupos de riesgo: menores de 5 años, diabéticos, personas inmunodeprimidas y con VIH-SIDA, embarazadas. De acuerdo con numerosos estudios realizados los pacientes con VIH tienen una “razón de probabilidad” 50 a 100 mayor de adquirir la enfermedad que la población en general. DIAGNÓSTICO Clínico Tuberculosis pulmonar: evolución subaguda o crónica, fiebre o febrícula, anorexia, pérdida de peso, tos seca o productiva, hemoptisis (forma cavitaria) y síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva.

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496 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

Tuberculosis ósea: evolución crónica, fiebre o febrícula, dolor o molestia osteoarticular, limitación progresiva de movilidad, flogosis no dolorosa no hiperémica de la articulación afectada y contracturas musculares localizadas en el sitio. Tuberculosis ganglionar: evolución subaguda o crónica, crecimiento ganglionar progresivo, sin dolor o hipertermia, drenaje espontáneo y sin cicatrización (escrófula) y a veces febrícula. Escala de la OMS para el diagnóstico por puntuación se encuentra en el cuadro 106–1. La escala de enfermedades respiratorias se encuentra en el cuadro 106–2. La TB latente se diagnostica con el PPD: PPD > 10 mm= a TB; PPD en inmunodeprimidos, 5 mm= TB latente. ESTUDIOS DE LABORATORIO Derivado proteínico purificado (PPD) de 5 U (positivo en 75%), BAAR en esputo y en jugo gástrico seriado; general de orina: búsqueda de BAAR, eritrocitos, leucocitos y cilindros; pruebas de función hepática: transaminasa glutamicooxaloacética (TGO), transaminasa glutamicopirúvica (TGP) y fosfatasa alcalina. 14

ESTUDIOS DE GABINETE Para TB pulmonar: radiografías de tórax posteroanterior y lateral. TB ósea: radiografías de tórax, de articulaciones o huesos afectados anteCuadro 106–1. Escala para el diagnóstico por puntuación (OMS) Hallazgos generales Duración de la enfermedad

Nutrición % para la edad

Historia familiar de TB

2 a 4 semanas > 4 semanas > 80% 60 a 80% < 60% Ninguna Sí Baciloscopía + PPD +

Desnutrición que no mejora 4 semanas postratamiento No responde al tratamiento antipaludismo Hallazgos locales agrandamiento indoloro de ganglios Inflamación articular

Puntaje 0 1 3 0 1 3 0 1 3 3 3 2 3 3

Infectología • 497

Cuadro 106–2. Escala del Grupo de Trabajo del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Hallazgos generales BAAR + Granuloma específico Historia familiar de TB PPD + > de 10 mm Rx sugestiva Resultados del puntaje en ambas escalas 0 a 2 puntos = 3 a 4 puntos = 5 a 6 puntos = > de 7 puntos =

Puntaje 7 4 2 3 2

Sin TB Mantener en observación repitiendo estudios Probable TB, justifica tratamiento Diagnóstico de TB

roposterior, lateral y oblicuas; TB ganglionar: radiografía de tórax y biopsia ganglionar.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tuberculosis pulmonar: neumonía de focos múltiples, neumopatía 14 quística congénita, histoplasmosis pulmonar, absceso pulmonar, síndrome sinobronquial, bronquitis alérgica y bronquiectasias. Tuberculosis ósea: artritis séptica, neoplasia maligna de articulación de cadera o rodilla; coccidioidomicosis ósea, enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, sinovitis inespecífica, espondilitis crónica, tumores de columna vertebral y artritis reumatoide juvenil monoarticular. Tuberculosis ganglionar: linfoma, adenoamigdalitis crónica con adenitis, adenitis bacteriana aguda, adenitis secundaria a BCG, parotiditis con obstrucción de conducto de Stenon. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Si requiere procedimiento quirúrgico. En la forma pulmonar cuando el sujeto es bacilífero (infrecuente en menores de 10 años de edad) y con síndrome de insuficiencia respiratoria importante. TRATAMIENTO Esquema corto de 6 meses: el tratamiento primario acortado de la TB incluye los siguientes fármacos: isoniazida (H), rifampicina(R), pirazinamida (Z) etambutol (E); los cuales deben administrarse durante

498 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 14)

25 semanas hasta completar 105 dosis divididas en 2 etapas: fase bactericida, 60 dosis (lunes a sábado) con HRZE; y fase esterilizante, 45 dosis 3 veces por semana con HR. En la práctica se emplea la gragea única (CBM2414) del Cuadro Básico del Sector Salud, agregando una gragea única de etambutol. El HRZE se administra 2, 3, y 4 comprimidos si el paciente tiene 25 a 39, 40 a 49 o > de 50 kg en forma respectiva, y etambutol de 400 mg 1.5, 2 y 3 comprimidos de acuerdo al peso con anterioridad descrito. En la fase de esterilización se administran HR (CBM 2415) y H 200 mg y R 150 mg 3 veces por semana hasta completar 45 dosis administrando 2, 3 y 4 comprimidos de acuerdo al peso que antes se refirió. Esquema convencional 24 meses: a) Inicial por tres meses y tres a cuatro fármacos bactericidas: HAIN, 10 a 15 mg/kg/día vía oral, máximo 600 mg; rifampicina, 10 a 15 mg/kg/día vía oral, máximo 600 mg; piracinamida, 20 a 30 mg/ kg/día vía oral, máximo 1.5 g; estreptomicina, 20 a 30 mg/kg/día vía intramuscular, máximo 1 g. b) Sostén por 21 meses: un bactericida y un bacteriostático diario, por ejemplo HAIN, 15 mg/kg/día vía oral, máximo 600 mg; etambutol, 20 mg/kg/día vía oral, máximo 800 mg. 14 Tratamiento de sostén: manejo estricto con técnica de contagiosos, pacientes bacilífero, inhaloterapia y oxigenoterapia, nutrimentos: dieta normal a requerimientos de edad y peso, y los que se requieran en cada caso en particular. ALTERNATIVAS DE MODIFICACIÓN DEL TRATAMIENTO Elevación de transaminasas en sangre hasta 3 veces lo normal, verificando de forma previa que las dosis son correctas. Si se confirma; suspender pirazinamida. Si la TGO > más de 6 veces, suspender el tratamiento al menos 2 días. Si se interrumpe el tratamiento por más de 2 meses volver a iniciarlo. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO En las formas pulmonares, hasta estabilizar la insuficiencia respiratoria y negativización de baciloscopías (dos a cuatro semanas). En la modalidad osteoarticular, a criterio del especialista de ortopedia. En la forma ganglionar, luego de la biopsia. PREVENCIÓN Vacuna del bacilo de Calmette-Guérin (BCG) al nacimiento o al ingresar a la guardería o a la escuela (véase capítulo, Vacunas).

Infectología • 499

Proporcionar isoniazida a dosis de 10 mg/kg/día vía oral, cada 24 h (seis a 12 meses), en contactos de sujetos bacilíferos y BCG si no se aplicó en forma previa. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Baciloscopía mensual y control radiológico cada 2 meses, hasta negativización en individuos bacilíferos. Seguimiento hasta ausencia de complicaciones, mejoría y estabilización del estado general. Investigar a los contactos y proporcionar tratamiento; aplicar medidas de prevención. Supervisar y verificar la toma de fármacos. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Necesidad de confirmar el diagnóstico; complicaciones importantes. REFERENCIAS

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Informe del Comité sobre Enfermedades Infecciosas. Tuberculosis. Academia Americana de Pediatría, 21a ed. México: Intermédica, 1992:440. Secretaría de Salud Pública. Tuberculosis pulmonar, diagnóstico y tratamiento. Boletín de práctica médica electiva. México Nov 2005. Zar H: Childhood tuberculosis: new recognition of an old disease. Padiatric Respiratory Review. June 2007;8(2):97-98.

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Sección 15. Medicina interna Capítulo 107. Artritis reumatoide juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503 Capítulo 108. Enfermedad de Kawasaki . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507 Capítulo 109. Hipercolesterolemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511 Capítulo 110. Inmunodeficiencia congénita . . . . . . . . . . . . . . . . 515 Capítulo 111. Lupus eritematoso sistémico (LES). . . . . . . . . . . 519 Capítulo 112. Poliarteritis nodosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 522 Capítulo 113. Purpura de Henoch–Schönlein (purpura vascular) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525 Capítulo 114. Síndrome de Stevens-Johnson . . . . . . . . . . . . . . 529

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Capítulo 115. Necrólisis epidérmica tóxica (Brocq-Lyell). . . . . . 530

501

15

Capítulo.

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Artritis reumatoide juvenil José Óscar Morán Vázquez e Irma González Covarrubias

CONCEPTO Artritis crónica inespecífica que se presenta en menores de 16 años de edad, que se acompaña de manifestaciones extraarticulares en grado variable y tiende a la cronicidad. Para fines de este capitulo se entiende por artritis el aumento de volumen articular, o la limitación del rango de movimiento articular, asociado a dolor o hipersensibilidad articular, que persista cuando menos por seis semanas, que sea observada por un médico y que no sea debida a un trastorno mecánico primario o a otra causa identificable.

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CAUSAS Desconocidas. Al parecer hay una predisposición genética en el desarrollo de la enfermedad. Se han asociado antígenos del complejo principal de histocompatibilidad, por ejemplo DR8, DR5 y DW7 con artritis reumatoide juvenil (ARJ) sistémica de curso benigno; el DR4, 15 DW4 y 14, con artritis poliarticular, y el DRS, DR5 Y DR6 con las formas pauciarticulares. De igual forma polimorfismos en los genes de interleucina 6 (IL6) y del factor de migración fagocítica (MIF) han sido asociados con susceptibilidad a desarrollar ARJ sistémica. El papel de las infecciones virales ha sido especulativo y no se ha demostrado agente infeccioso. PATOGÉNESIS Existe una activación de los linfocitos T, linfocitos B, consumo de complemento, liberación de interlucinas (IL3, IL6) y factor de necrosis tumoral α, que condicionan el daño articular. La resistencia al tratamiento parece deberse a migración de linfocitos T a nivel sinovial. DIAGNÓSTICO Para establecer el diagnóstico de ARJ es indispensable que se cumpla con los siguientes criterios: 503

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1. Inicio antes de los 16 años de edad. 2. Artritis de una o más articulaciones, caracterizada por aumento de volumen y acompañada por uno o más de los siguientes signos: limitación articular, dolor a la presión, dolor a la movilidad pasiva o activa y aumento de temperatura local. 3. Duración de la enfermedad por un mínimo de seis semanas. 4. Descartar una serie de entidades clínicas que puedan producir artritis y que se señalan en el párrafo de diagnóstico diferencial. CLASIFICACIÓN Y EVOLUCIÓN Según el comportamiento de la enfermedad durante los primeros seis meses de evolución la ARJ se clasifica en: pauciarticular, poliarticular o sistémica. De inicio pauciarticular. afecta cuatro articulaciones o menos; las más comunes son rodillas y tobillos y sus manifestaciones extraarticulares son escasas. Después de los primeros seis meses de la enfermedad, el daño articular puede persistir en cuatro articulaciones o menos (oligoartritis persistente), o afectar a más de cuatro (oligoartritis extendida). Para facilitar el seguimiento del paciente con artritis pauciarticular es conveniente recordar los diferentes subtipos de comportamiento que muestra el o la niña con artritis: Subtipo I o de inicio temprano, Afecta a menores de 6 años de edad, predomina en 15 mujeres, evoluciona con anticuerpos antinucleares (AAN) positivos (60%), e iridociclitis que puede dejar ceguera funcional (10%). La funcionalidad casi siempre es buena. Subtipo II o de inicio tardío, inicia después de los 8 años de edad, es más común en mujeres, se acompaña de entesopatía, los AAN y el FR son negativos y pueden desarrollar espondiloartropatía en años subsiguientes. Subtipo III, más común en varones mayores de 10 años de edad que presentan tendinitis, la cual en algunos enfermos se relaciona con HLA-B27, y quizá desarrollen espondilitis anquilosante juvenil más adelante. Cuando al inicio del proceso un paciente masculino cursa con artritis asociada a HLA B27 positivo que inició después de los 6 años de edad, el diagnóstico de ARJ debe excluirse. De inicio poliarticular. afecta cinco o más articulaciones; las más frecuentes incluyen rodillas, tobillos, muñecas, manos y caderas, tiene manifestaciones sistémicas y el factor reumatoideo (FR) puede ser positivo o negativo. El subtipo FR positivo predomina en mujeres (3:1) escolares o adolescentes, y se asemeja a la artritis reumatoide del adulto, presenta gran afección articular erosiva; su curso es más prolongado, el pronóstico para la función es malo en la mitad de los casos y algunos enfermos pueden manifestar uveítis crónica. El subtipo FR negativo

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también predomina en mujeres, por lo general pequeñas, y sus manifestaciones sistémicas son escasas y menos severas, tiene AAN positivos (20%) y mejor pronóstico para la función (15% desarrollan artritis severa). De inicio sistémico: para elaborar el diagnóstico de ARJ sistémica se requiere que el paciente presente artritis de una o más articulaciones, acompañada o precedida de fiebre de al menos dos semanas de duración, y además la presencia de cuando menos uno de los siguientes signos: eritema evanescente, crecimiento generalizado de ganglios linfáticos, hepato y/o esplenomegalia y serositis. Se presenta a cualquier edad, afecta casi por igual a ambos sexos, y los AAN y el FR son negativos. Las dos quintas partes de los afectados muestran un mal pronóstico y desarrollan daño poliarticular severo que es mayor cuando la enfermedad inicia antes de los 6 años de edad; es raro que cursen con iridociclitis.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Hay anemia más grave en la forma sistémica; la velocidad de sedimentación globular (VSG) se encuentra acelerada, la proteína C reactiva es positiva y hay incremento de IgG. Los AAN son positivos con mayor frecuencia en ARJ pauciarticular y se asocian con mayor frecuencia a daño ocular. La radiografía inicial muestra aumento de partes blandas y elevación del periostio cerca de la superficie articular (etapa aguda); de forma posterior hay disminución del espacio 15 articular, erosión ósea y anquilosis. Las imágenes de resonancia magnética permiten evaluar el estado de articulación y tejidos adyacentes. El estudio del líquido sinovial es útil sobre todo en enfermos monoarticulares. La artroscopia permite evaluar la articulación y toma de biopsia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Factores mecánicos: osteocondritis, condromalacia, síndromes rotulianos, hipermovilidad articular, trauma, deslizamiento de epífisis. No mecánicos: fiebre reumática, artritis reactiva, enfermedades infecciosas (TB) y metabólicas, enfermedades inflamatorias intestinales, espondiloartropatías y otros padecimientos reumáticos. La leucemia en el niño puede cursar con dolor articular y óseo por lo que debe también excluirse. TRATAMIENTO Su objetivo va encaminado a disminuir el dolor y la inflamación, evitar o limitar las secuelas y contribuir al adecuado desarrollo y adap-

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tación del niño. Los fármacos de primera línea son los antiinflamatorios no esteroideos, y se han empleado:

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• Ácido acetilsalicílico a dosis de 80 a 100 mg/kg/día en tres o cuatro tomas hasta lograr salicilemias entre 15 a 20 mg/dL. Su efecto terapéutico se alcanza hasta las seis semanas de administración y su dosis máxima es de 4 000 mg. • Se ha usado también tolmetin sódico a dosis de 25 mg/kg/día en cuatro tomas, indometacina l a 3 mg/kg/día en tres tomas (útil para controlar la fiebre), naproxen sódico 15 a 20 mg/kg/día (máximo 1.5 g/día), ibuprofen 40 mg/kg/día (máximo 2.4 g al día) y piroxicam entre otros. • Los fármacos de acción lenta como hidroxicloroquina, sales de oro, D-penicilamina, sulfasalazina (mas útil en espondiloatropatía), metotrexato y otros se reservan para enfermos graves y en los que los antiinflamatorios no esteroideos han fracasado. • Como medicamento de segunda línea se ha empleado metotrexato a dosis de 10 a 15 mg/m2 por semana, vía oral con resultados satisfactorios en casos de ARJ poliarticular, pero no en enfermedad sistémica. Si hay intolerancia puede emplearse vía IM. • El cortiesteroide (prednisona 2 mg/kg/día) se ha usado cuando hay manifestación sistémica grave, pericarditis e iridociclitis. Se debe emplear con cautela por los efectos indeseables que produce. • Los inhibidores del factor de necrosis tumoral α (infliximab y etanercept), se han empleado en uveítis que no responde en forma adecuada al tratamiento con inmunosupresores. • Es indispensable la fisioterapia y el manejo ortopédico para preservar y mejorar la función, así como psicoterapia de apoyo. • Se debe evaluar la función oftalmológica de manera periódica y es conveniente también realizar exámenes para valorar la función hepática y renal (efecto indeseable del tratamiento). • Otros fármacos empleados en casos refractarios en el paciente adulto son ciclosporina y tacrolimo. CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Ausencia de manifestaciones sistémicas, y de complicaciones. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Sospecha de ARJ y complicaciones. REFERENCIAS Kasapcopur O, Yologlu N, Ozyazgan YL et al.: Uveitis and anti nuclear antibody positivity in children with juvenile idiopathic arthritis. Indian Pediatr 2004;41:1035-1039.

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108 Enfermedad de Kawasaki © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Vasculitis aguda que afecta a las arterias coronarias. ETIOLOGÍA No precisada. Se presenta después de infecciones y parece ser la expresión final de una respuesta inflamatoria a nivel vascular en huéspedes a nivel genético predispuestos. Se han reportado casos familiares. Y los hijos y hermanos de quienes han padecido enfermedad de Kawasaki (EK) tienen mayor riesgo de presentarla. Es más frecuente en el género masculino, en menores de 5 años y en personas con ancestros orientales. FISIOPATOLOGÍA Se han implicado factores inmunogenéticos que parecen determinar la presencia de la EK y la severidad de la misma. Se ha encontrado un

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aumento en la expresión del gen CD40LG sobre linfocitos CD4, CD8 y plaquetas; y parece que esta sobreexpresión incrementa los mediadores de daño vascular. Se ha detectado también elevación de heterocomplejos de los genes S100A8 y S100A9. La persistencia de niveles altos de éstos heterocomplejos a pesar del tratamiento con IGIV, fue observado en los pacientes que desarrollaron aneurismas en forma tardía. DIAGNÓSTICO Se establece en todo paciente que curse con fiebre de cinco días o más, y que manifieste también cuatro de los siguientes criterios: a) Conjuntivitis no supurativa. b) Signos en labios y boca: labios rojos o con fisuras, lengua de frambuesa y enantema de la mucosa oral o faríngea. c) Adenopatía cervical no supurada, mínimo un ganglio de 1.5 cm de diámetro. d) Exantemama polimorfo. e) Descamación perineal o cambios en extremidades: edema indurado en manos y píes; eritema palmoplantar en fase aguda y descamación en etapa de convalecencia. 15 Para elaborar diagnóstico de EK es indispensable descartar otras enfermedades que puedan explicar el proceso, p. ej., infecciones estreptococas, sarampión, reacciones de hipersensibilidad a fármacos, etc. Si algún paciente presenta fiebre y menos de 4 criterios pero existe afectación de coronarias puede establecerse el diagnóstico de EK atípica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Resultan de utilidad Bh, conteo de plaquetas, PCR, VSG, albúmina sérica, deshidrogenasa láctica, selectina E y Rx de torax (cardiomegalia). El ECG puede mostrar taquicardia sinusal, bloqueo A-V, QT alargado y datos de isquemia; y en el ecocardiograma, aneurismas en fase temprana y estenosis en la tardía. Los estudios de imagen 3D permiten visualizar las lesiones con claridad. EVOLUCIÓN Etapa aguda. Corresponde a los primeros 10 días de EK y los síntomas son los ya descritos. Hay panvasculitis aguda de coronarias y pancarditis con afectación del sistema auriculoventricular.

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Etapa subaguda. Entre 12 y 28 días, hay descamación de la piel, signos cardiológicos y trombocitosis que puede llegar a 1 000 000. Panvasculitis y formación de aneurismas, obstrucción y trombosis. Etapa de convalescencia. Entre 29 y 49 días; la función cardiaca es normal en la mayor parte de los pacientes y puede existir inflamación coronaria subaguda y aneurismas. Si el daño coronario es leve, la dilatación, ectasia o ambas revierten en alrededor de 8 semanas. Alrededor de 50% de los vasos coronarios con aneurismas no gigantes vuelven a la normalidad en uno a dos años y se acompañan de cicatrización y estenosis. El riesgo de recurrencia es de 2% y la mortalidad de 0.1 a 0.2%. PRONÓSTICO El tratamiento con gammaglobulina IV, (IGIV) y ácido acetilsalicílico (AAS), suministrado dentro de los primeros días del proceso, disminuye la incidencia de aneurismas coronarios a 4%, contra 25% en los no tratados.

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Indicadores de mala respuesta al tratamiento con IGIV Niveles de deshidrogenasa láctica superiores a 590 U/L; o proteína C reactiva > 10 mg/dL; o hemoglobina < 10 g/dL (sensibilidad 84%, especificidad 87%). 15 Indicadores de riesgo para desarrollar daño coronario Género masculino, ser menores de 12 meses de edad, fiebre que persiste por más 10 días, y conteo de plaquetas < 350 000, persistencia con fiebre después de recibir IGIV o ambas. TRATAMIENTO • Aplicar en infusión continua de 12 h, IGIV a razón de 2 g/kg, por un solo día. Administrar de manera conjunta AAS 100 mg/ kg/día, en cuatro tomas, hasta disminuir la inflamación. Después continuar AAS a dosis de 3 a 5 mg/día en una sola toma, por 3 meses. En casos refractarios o en reactivación de EK se ha aplicado una segunda dosis de IGIV. • Algunos estudios señalan que el empleo de metilprednisolona en pulsos (30 mg/kg) asociada a IGIV y AAS; comparada con IGIV más AAS, acortó el tiempo de duración de la fiebre y normalizó más rápido los niveles de VSG (11.1 +/- 5.7 versus 19.4 +/-12.4, p=.027), y PCR (0.03 versus 0.08, p = 0.11,

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Wilcoxon). No obstante, los beneficios de su empleo para evitar daño coronario a largo plazo requieren de ser validados. • En trombosis coronaria aguda: factor activador de fibrinogeno o estreptocinasa por el cardiólogo. En aneurismas persistentes, dipiridamol (4 mg/cada 24 h) asociado a AAS. Se han realizado puentes (bypass) coronarios y la cardiología intervencionista puede ser de utilidad. Es necesario seguimiento a largo plazo por el cardiólogo pedíatra. RECOMENDACIONES PARA MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Diferir administración de la vacuna contra el sarampión y la varicela hasta 11 meses después de recibir IGIV, ya que confiere en forma pasiva anticuerpos que pueden interferir con la inmunogenicidad de estas vacunas. En otras vacunas seguir el esquema habitual. Vigilar posibilidad de recaídas. Disminuir factores de riesgo para desarrollar enfermedad cardiovascular (obesidad, hiperlipidemia, sedentarismo). Vigilar a hermanos de afectados por el mayor riesgo de presentar EK que la población general. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Kawasaki disease. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk 15 Grove Village, IL; USA: 2006;412-414. Fukunishi M, Kikkawa M, Hamana K et al.: Prediction of non-responsiveness to intravenous high-dose gamma-globulin therapy in patients with Kawasaki disease at onset. J Pediatr 2000:137:172-176. Inoue Y, Okada Y, Shinohara M et al.: A multicenter prospective randomized trial of corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course and coronary artery outcome. J Pediatr 2006;149:336-341. Mori M, Miyamae T, Kurosawa R et al.: Two-generation Kawasaki disease: mother and daughter. J Pediat 2001;139:754-756. Onouchi Y, Onoue S, Tamari M et al.: CD40 ligand gene in Kawasaki disease. Europ J Hum Genet 2004; 12:1062-1068. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Kawasaki T et al.: EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-941.

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Capítulo.

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Hipercolesterolemias José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Aumento de la concentración plasmática de colesterol que exceda los niveles séricos esperados para su edad y sexo, como consecuencia de una producción excesiva, o de una “depuración” insuficiente. Con un sentido aplicativo, niveles séricos de colesterol total > 200 mg/dL; colesterol de baja densidad (LDL) mayor a 130 mg/dL; o triglicéridos mayores a 150 mg/dL; determinadas con ayuno previo de 14 horas.

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FACTORES DE RIESGO Modificables: sedentarismo, alimentación inadecuada (alimentos “chatarra”), obesidad, hipertensión arterial, tabaquismo, hiperglucemia, entre otros. No modificables: antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular prematura, entendida ésta como presencia en padres, abuelos o tíos, de infarto de miocardio, angina de pecho, enfermedad 15 vascular oclusiva cerebral o periférica antes de los 55 años de edad. Y cuando alguno o ambos padres cursen con niveles de colesterol > 240 mg/dL. INTERPRETACIÓN DE VALORES DE COLESTEROL Colesterol total Aceptable: menor de 170 mg/dL. Limítrofe: 170 a 199 mg/dL. Aumentado: mayor de 200. Colesterol de baja densidad Aceptable: menor de 110 mg/dL. Limítrofe: 110 a 129 mg/dL. Aumentado: mayor de 130. Riesgo para desarrollar enfermedad cardiovascular Pacientes con niveles de colesterol sérico < 169 mg/dL, riesgo bajo. Entre 170 a 199 mg/dL riesgo moderado; y > 200 mg/dL, riesgo elevado.

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MECANISMO DE DAÑO Existe evidencia clínica y de autopsias, que la aterosclerosis inicia en la niñez. En presencia de uno o más factores de riesgo, o un defecto genético que altera el adecuado funcionamiento del metabolismo de los lípidos, se acelera el mecanismo productor de la aterosclerosis que es la que condiciona el daño vascular. Se ha sugerido que en la aterosclerosis existe un defecto difuso de la producción endotelial de óxido nítrico. Los defectos específicos de las diferentes formas de dislipidemias se señalan en clasificación. CLASIFICACIÓN DE LAS HIPERLIPIDEMIAS Primarias (familiares o genéticas) Tipo I. Aparece en niños. Los triglicéridos aumentan a expensas de quilomicrones. La lipoproteína lipasa (que produce hidrólisis y extracción de quilomicrones en sangre) se halla disminuida o ausente en niños. Este tipo puede ocurrir secundario a lupus eritematoso sistémico (LES), pancreatitis, entre otras enfermedades. Tipo IIA. Hipercolesterolemia familiar. Colesterol total plasmático y lípidos de baja densidad (LDL) aumentados con triglicéridos, y triglicéridos normales. La variedad homocigota se puede observar al año de edad, y evoluciona con xantomas y enfermedad cardiovascu15 lar antes de los 20 años de edad. En heterocigotos, el colesterol es menor de 500 mg/dL y no hay xantomas. En defecto metabólico, faltan receptores funcionales de colesterol de baja densidad en membrana celular y es frecuente en niños. Se transmite con carácter autosómico dominante. Tipo IIB. Hipercolesterolemia familiar combinada. Aparece en la infancia y evoluciona con incremento de triglicéridos, colesterol total, colesterol de baja densidad y de muy baja densidad. Tipo III o de “β flotantes”. Aparece después de los 20 años de edad, evoluciona con lípidos de densidad anormal. El defecto se ubica en la conversión de lípidos de muy baja densidad o de lípidos de baja densidad por la presencia de una apoproteína E anormal. Tipo IV o hipertrigliceridemia familiar. Es un trastorno monogénico con herencia autosómica, e incluye un aumento en la producción y secreción de lípidos de muy baja densidad ricos en triglicéridos. Se observa en niños. Tipo V o hiperlipidemia mixta. Aumento en la concentración de triglicéridos secundario a incremento de quilomicrones y lípidos de muy baja densidad. Puede ser familiar o secundaria a síndrome nefrótico, diabetes, entre otras enfermedades. Infrecuente en niños y niñas. El defecto consiste en una deficiencia de apoproteína C.

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Secundarias Fármacos. Anticonceptivos orales, corticosteroides, diuréticos y α-bloqueadores. Alteraciones endócrinas. Hipotiroidismo, diabetes, embarazo y lipodistrofia. Enfermedades por depósito. Glucógeno; esfingolipidosis. Enfermedades hepáticas y renales. Atresia de vías biliares, cirrosis y síndrome nefrótico. Otras: obesidad y síndrome metabólico. Alcoholismo, aquellas producidas por colagenopatías o síndrome de Klinefelter. Error en la toma de la muestra (ayuno insuficiente). EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Si los valores de colesterol persisten aumentados y se asocian otros factores de riesgo, puede generarse aterosclerosis y enfermedad cardiovascular (incluido infarto agudo de miocardio). TRATAMIENTO Dietético

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Dieta acorde a edad y peso del paciente, tomando en cuenta las 15 siguientes recomendaciones: a) Los lípidos deben proporcionar 30% de las calorías totales de la dieta, las grasas saturadas, 10%; grasas monoinsaturadas, 10%, y las grasas poliinsaturadas, 10%. b) La ingestión diaria de colesterol debe ser de 100 mg. por cada 1 000 calorías. c) La ingestión de proteínas ha de ser el equivalente a 15% del total de calorías. d) Es necesario que los carbohidratos proporcionen alrededor de 55% de las calorías de la dieta. Médico Está indicado en mayores de 10 años de edad después de un adecuado tratamiento dietético por seis meses a un año, si las concentraciones de colesterol de baja densidad permanecen aumentadas. l. Cuando el colesterol de baja densidad permanece mayor de 190 mg/dL o bien es mayor de 160 mg/dL y hay antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular temprana (antes de 50 años de

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edad), o dos o más de los factores de riesgo, los fármacos sugeridos son: colesteramina a dosis de 0.4 mg/kg/día por seis meses, la cual puede producir deficiencia de folatos que se trata con ácido fólico a dosis de 5 mg/día vía oral o fenofibrato a dosis de 5 mg/kg/día vía oral. Se ha utilizado también colestipol. La experiencia con otros hipolipemiantes es limitada en niños. 2. Instituir una actividad física regular bajo programa. 3. Evitar el tabaco, mantener el peso apropiado para la edad y disminuir otros factores de riesgo como la hipertensión arterial . PREVENCIÓN Y RECOMENDACIONES Existe una relación entre los niveles de colesterol de la niñez y los de la vida adulta, y ha sido demostrado que niveles altos incrementan la mortalidad, de ahí la importancia de su monitorización en forma periódica. En población general detectar temprano hiperlipidernias mediante pruebas de detección lipídica: colesterol total, y colesterol o lípidos de alta (HDL), de baja (LDL) y de muy baja densidades (VLDL), así como triglicéridos en todo paciente mayor de 10 años de edad. Además sensibilizar y orientar a familiares y pacientes de la conveniencia de reducir los factores de riesgo (sedentarismo, dieta, tabaquismo, alcoholismo, entre otros). Determinar peso, talla e IMC, y 15 prevenir o manejar obesidad. En pacientes de riesgo: niños en cuya familla se haya presentado enfermedad coronaria, cerebro vascular o vascular oclusiva periférica en un pariente directo (padres, tíos, abuelos) antes de los 50 años de edad, o cuando alguno de los padres porte hiperlipidemia; es recomendable medir perfil lipídico en forma periódica desde los dos años de edad y mantener niveles de colesterol de baja densidad < 110 mg/dL. REFERENCIAS Anderson JM, Castelli WP, Levy D: Cholesterol and mortality, 30 years of following from the Framingham study. JAMA; 25: 2176-2180. Calzada R, Ruiz ML, Altamirano N: Diagnóstico y tratamiento de la obesidad en el niño. En: Vargas L, Bastarrachea R, Laviada H. (eds.) Obesidad Concenso. Fundación Mexicana para la Salud AC, México. McGraw-Hill Interamericana 2002,129-152. Heller-Roussant S: Dislipidemias en niños y adolescentes: diagnóstico y prevención. Bol Med Hosp Infant Mex 2006;63:158-161. Juárez-Muñoz EI, Anaya-Florez MS, Mejia-Arangure JM F et al.: Niveles séricos de colesterol y lipoproteínas y frecuencia de hipercolesterolemia en un grupo de adolescentes de la ciudad de México. Bol Med Hosp Infant Mex 2006; 63:162-168.

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Kusumoto FM: Ateroesclerosis. En: McPhee SJ, Ganong WF. (editores) Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed. Manual Moderno, México 2006;309-312. Lauer RM. Lee J, Clarke WR: Factors atrecting the relationship between childboal and adult cholesterol levels: the Muscatine study. Pediatrics 1988; 82:309. Morán-Vázquez JO: Hipercolesterolemias. En: Arceo y Morán. (eds.) Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. McGraw-Hill Interamericana México 1996. Morán-Vázquez JO, Arellano-Padi1la G, F1ores-Tiscareño ME: Niveles de colesterol plasmático total en niños con y sin riesgo para desarrollar enfermedad vascular. Memorias de la XXV Reunión de Sociedad de Médicos del Hospital de Pediatría CMNO, IMSS. Guadalajara, Jalisco, 1994:14. Shamir R, Fisher EA: Dietary treatment for children with hypercholesterolemia. American Family Physician 2000;61:685-690.

Sitios en Internet Sitio de Internet: (http://www.americanheart.org).

Capítulo.

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Inmunodeficiencia congénita María del Carmen Fausto Brito y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Las inmunodeficiencias primarias (IDP) representan un grupo de enfermedades que resultan de una o más anormalidades del sistema inmunitario. Estas alteraciones pueden asentar en cualquiera de sus componentes: linfocito T, linfocito B, fagocitos o proteínas del complemento. En los últimos años se ha avanzado en el reconocimiento de los defectos moleculares y genéticos responsables de muchas de ellas, lo que ha permitido establecer diagnósticos más precisos, realizar un correcto asesoramiento genético (familiar) y proyectar nuevas y mejores estrategias terapéuticas. La gran mayoría (90%) de estas deficiencias se presentan en edades pediátricas, en especial antes de los primeros cinco años de vida, hay un predominio masculino (60 a 80%) y la incidencia global es de 1 en 10 000 nacidos vivos. La forma más común de inmunodeficiencia primaria es la deficiencia de anticuerpos con la deficiencia de IgA como el fenotipo más frecuente.

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(Sección 15)

Son menos comunes la deficiencia combinada de células T y B, problemas de fagocitosis y deficiencias del complemento. ETIOLOGÍA Puede ser primaria o congénita, cuya causa no está bien definida, pero en la actualidad con los avances en investigación, se han caracterizado varias deficiencias moleculares que tienen los pacientes con inmunodeficiencias congénitas; las adquiridas o secundarias pueden ser por infección, fármacos, enfermedades hereditarias, enfermedades infiltrativas. DIAGNÓSTICO Se debe sospechar esta patología en los pacientes que tienen aumentada susceptibilidad a las infecciones, mayor duración de las mismas, mayor gravedad de la habitual, presentación de una complicación inesperada, de una manifestación clínica infrecuente, o infecciones por microorganismos poco patógenos. Son comunes la sinusitis y la otitis de repetición, la dermatitis eccematosa, abscesos en piel, en tejidos blandos, en pulmón. Los síntomas que se inician desde recién nacido orientan más hacia problemas de inmunidad celular o trastornos de fagocitosis, los síntomas que aparecen después de 6 meses es 15 más probable que se trate de deficiencia de anticuerpos. Las manifestaciones clínicas más comunes y su relación con el tipo de inmunodeficiencia se muestran en el cuadro 110–1. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa con cuenta diferencial de leucocitos, cuenta de plaquetas, determinación de inmunoglobulinas, complemento sérico. Anticuerpos antivirales, titulación de isoaglutininas, anticuerpos contra VIH, pruebas de hipersensibilidad tardía. Otros estudios especiales dependiendo del tipo de inmunodeficiencia que se esté estudiando como nitroazul de tetrazolio, quimiotaxis, quimioluminiscencia, citometría de flujo, entre otros, serán solicitados por el especialista en inmunología. Hallazgos: en las deficiencias celulares se puede encontrar disminución en número de neutrófilos, de linfocitos, de plaquetas, falta de respuesta en las pruebas de hipersensibilidad retardada. En las inmunodeficiencias humorales se puede tener disminución de una o todas las inmunoglobulinas, ausencia de anticuerpos antivirales a pesar de haber tenido la infección (p. ej., sarampión), baja titulación de isoaglutininas.

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Cuadro 110–1. Manifestaciones clínicas y datos de laboratorio más comunes en algunas inmunodeficiencias

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Cuadro clínico Infecciones recurrentes: otitis, sinusitis, neumonía, gastroenteritis, meningitis, sepsis, enfermedades autoinmunitarias, con frecuencia inician después de los 6 meses de edad Falta de crecimiento y ganancia de peso, reacciones adversas a vacunas de virus vivos, diarrea intratable, dermatosis, con frecuencia inician desde los primeros días de nacido Retardo en caída de cordón umbilical, onfalitis, abscesos sos cutáneos, gingivitis, ulceraciones en boca, ulceraciones en ano, osteomielitis Bacteremias recurrentes, meningitis, otitis, neumonía por Neisseria, neumoco, co, angioedema, enfermedadades autoinmunitarias

Defecto probable Deficiencia de anticuerpos

Estudios a realizar Determinación de inmunoglobulinas. IgG < 400, IgA < 11, IgM > 200 o < 40, IgE > 1 000, probable deficiencia inmunitaria

Deficiencias combinadas (celular y humoral)

Biometría hemática con cuenta diferencial manual Se considera linfopenia < 2 500 al nacimiento, < 4 000 de 2 a 6 meses, < 1 000 en adulto. Puede haber neutropenia, trombocitopenia Biometría hemática con cuenta diferencial manual en busca de neutropenia, quimioluminiscencia, niveles séricos de IgE CH50, determinación de C1q, C3, C4 u otros componentes del complemento

Deficiencia de fagocitosis

Deficiencia de complemento

ESTUDIOS DE GABINETE Imprescindibles: radiografías de tórax y senos paranasales. Otros, según el tipo de infecciones o complicaciones que se presente, o la sospecha diagnóstica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En la actualidad el principal diagnóstico diferencial por la similitud clínica es con la inmunodeficiencia adquirida por VIH. Es necesario efectuar diferenciación con otras causas de deficiencia inmunitaria secundaria ya sea por desnutrición, neoplasias, infecciones virales. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Cuando presentan alguna infección grave u otras complicaciones. En otras ocasiones cuando se deba realizar algún estudio para establecer diagnóstico.

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518 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 15)

EVOLUCIÓN Estos padecimientos tienden a la cronicidad y las principales complicaciones son las infecciones y las consecuencias de las mismas. Algunos pacientes con hipogammaglobulinemias pueden sobrevivir hasta la edad adulta con tratamiento sustitutivo. En los trastornos que son severos los pacientes no sobreviven a la etapa de lactante como sucede en inmunodeficiencias combinadas severas. TRATAMIENTO Depende del tipo de inmunodeficiencia. Si es una deficiencia de anticuerpos se establece el tratamiento sustitutivo mensual. Si es una deficiencia celular, algunas son candidatas a trasplante de médula ósea (véase capítulo: Trasplante médula ósea). Se establece también un plan de tratamiento enérgico para las complicaciones infecciosas, mantener aislado al paciente hasta donde sea posible para evitar contaminaciones innecesarias, y en los pacientes con deficiencia celular debe evitarse las transfusiones de sangre total o paquete de células por el riesgo de rechazo de injerto contra huésped. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Se cita al paciente en la consulta con la regularidad necesaria para establecer el diagnóstico e iniciar el tratamiento. En los casos de tera15 pia sustitutiva, se ajustan dosis en forma periódica según el peso del paciente o si se presenta alguna infección grave. Se debe estar alerta ante cualquier foco infeccioso que debe ser manejado de inmediato. RECOMENDACIONES Y CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Los pacientes con sospecha de alguna deficiencia inmune se deben enviar al especialista para su evaluación. Y una vez que se cuenta ya con un diagnóstico, vigilar que la terapia sustitutiva cuando es dada se administre en forma regular, y detectar complicaciones de manera oportuna. REFERENCIA Galicia G, Betancourt MA, Canales LE, Cristerna L: Manifestaciones otorrinolaringológicas de los pacientes con inmunodeficiencias primarias. Rev Alergia Mex 1999; 46(4): 108-119.

Sitios en Internet Español T, Marco T, Hernández M: Diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias http://www.aeped.es/protocolos/alergia/7.pdf

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Diagnostic & Clinical. Care Guidelines for Primary Immunodeficiency Diseases. Immune Deficiency Foundation. http://www.primaryimmune.org Ortega Martos L, López Medina JA, Peña Ortega JA: Diagnóstico clínico de las inmunodeficiencias primarias VOX PAEDIATRICA, 8,2(30-34),2000 http://www.spaoyex.org/voxpaediatrica/pdf/Voxpaed8.2pags30-34.pdf

111 Lupus eritematoso sistémico (LES) Ignacio García de la Torre

CONCEPTO Enfermedad autoinmunitaria, crónica, que puede afectar varios sistemas del organismo y se caracteriza por la producción de anticuerpos antinucleares y anticuerpos antiDNA.

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ETIOLOGÍA Se desconoce. Se han implicado diversos factores, como infecciones 15 virales, hormonales (los estrógenos por la mayor frecuencia de la enfermedad en mujeres), genéticos (por su mayor frecuencia en gemelos idénticos, así como su asociación con el HLA-B8, HLA-DR2 y HLA-DR3), ambientales (radiación ultravioleta) y químicos (fármacos como hidralazina y procainamida). FISIOPATOLOGÍA El LES resulta de la interrelación de múltiples factores que varían en su participación entre los individuos con la enfermedad, lo que ocasiona que las manifestaciones sean en extremo variables. Entre los elementos que participan en la patogénesis de la enfermedad se encuentra la disfunción de los linfocitos T y la producción anormal de citocinas, que van a ocasionar la activación de los linfocitos B, que son a su vez los responsables de producir los autoanticuerpos patogénicos. Ya formados estos autoanticuerpos, se considera que pueden ocasionar daño por tres mecanismos potenciales: 1) daño directo por la formación de complejos inmunitarios; 2) lisis celular; y 3) causando alteraciones funcionales, entre las que se incluyen entre otras una alteración del sistema de coagulación-anticoagulación, que resulta en

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(Sección 15)

trombofilia como es el caso de cuando se forman anticuerpos antifosfolípidos, o bien, el bloqueo cardiaco congénito causado por los anticuerpos anti-Ro y anti-La en los niños nacidos de mamás con LES que tienen estos autoanticuerpos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones con que se presenta la enfermedad en los niños son tan diversas como en los adultos. En algunos niños la presentación puede ser grave, pero lo más común es el inicio gradual con fiebre, malestar general y cansancio durante varias semanas o meses. En otros puede presentarse con artritis de pequeñas articulaciones y enfermedad renal, las que pueden pasar inadvertidos antes de establecerse el diagnóstico de LES. El eritema malar clásico está ausente en las dos terceras partes de los pacientes. Se conoce que el inicio de la enfermedad en los niños ocurre en promedio a los 12 años de edad y en la mayoría se presenta después de los 8 años. Las manifestaciones de presentación más comunes son:

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• • • • • •

Hematológicas: anemia, citopenias, algunas veces trombocitopenia. Mucocutáneas: eritema malar, úlceras orales o ambas. Musculoesqueléticas: artritis o artralgias. Fiebre. Nefritis: hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico. Molestias abdominales.

Otras manifestaciones que pueden presentarse, incluyen síntomas neurológicos, que pueden ser desde cefalea y trastornos de la atención, hasta síntomas más dramáticos como convulsiones, corea, neuropatías craneales y coma. En 77% de los casos pueden presentarse síntomas del aparato respiratorio, siendo lo más común la enfermedad pleural y un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar. Los niños con LES pueden tener anticuerpos antifosfolípidos positivos o anticoagulante lúpico positivo, los que se asocian con menorragia, pruebas de coagulación con tiempos alargados, trombosis inexplicable, o un evento vascular cerebral. También puede haber alteraciones cardiacas, de las cuales la pericarditis es la más común, algunos casos pueden cursar con endocarditis de Libman-Sacks. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El uso de las pruebas de laboratorio ha aumentado nuestra capacidad para diagnosticar el LES. En la actualidad el uso de la prueba de anti-

Medicina interna • 521

cuerpos antinucleares (AAn), por inmunofluorescencia indirecta en células HEp-2, y la investigación de anticuerpos antifosfolípidos por el método de ELISA, se utilizan para el diagnóstico de la enfermedad. La sensibilidad de los AAn es de 93% y su especificidad de 57%. Hay otras pruebas que se utilizan para evaluar la actividad de la enfermedad. Entre éstas se encuentran la investigación de anticuerpos anti-DNA nativo o de doble cadena, los niveles de las proteínas del complemento C3, C4 y el complemento hemolítico al 50% y algunos reactantes de fase aguda. Los anticuerpos anti-DNA tienen una sensibilidad de 57% y una especificidad de 97%. Otras pruebas se utilizan para evaluar la función y el daño que puede haber en otros órganos, como la biometría hemática, las pruebas de función renal y las pruebas de función hepática. Entre los estudios de gabinete hay que realizar radiografía de tórax, ECG y ultrasonografía o resonancia magnética nuclear del órgano afectado.

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TRATAMIENTO Dependerá del grado de actividad de la enfermedad. En las formas leves y cuando no hay daño en el riñón o en otros órganos importantes, el uso de antiinflamatorios no esteroideos es suficiente para controlar las manifestaciones musculoesqueléticas cuando éstas están presentes. También se puede utilizar hidroxicloroquina en dosis de 15 7 mg/kg/día (hasta un máximo de 400 mg al día). En las formas moderadas de la enfermedad se recomienda el uso de esteroides (prednisona), en dosis que pueden variar de 0.35 mg/kg/día hasta 1 mg/kg/día, en caso de gran actividad de la enfermedad. Hay que tener en cuenta que con dosis mayores de 0.3 mg/kg/día se afecta el crecimiento del niño y puede haber eventos adversos serios como síndrome de Cushing secundario, osteonecrosis y otros efectos que pueden afectar a nivel psicológico al niño. Para evitar estos efectos, en algunos centros se utiliza el micofenolato de mofetil, y la azatioprina, el metotrexato o ambos. Cuando hay manifestaciones graves de la enfermedad, como daño renal (glomerulonefritis proliferativa difusa) o enfermedad neurológica, se recomienda el uso de ciclofosfamida por vía IV en dosis de 500 mg/ m2 SC hasta 1 g/m2 en aplicaciones mensuales por 6 meses. Cuando no hay una respuesta satisfactoria a la ciclofosfamida, en los últimos dos años se ha comenzado a utilizar un agente biológico, que es un anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20 (rituximab). Sin embargo, se necesitan estudios clínicos controlados para determinar su eficacia y seguridad a largo plazo.

522 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Es importante diagnosticar el LES en sus etapas iniciales, lo que facilitará el tratamiento y es de esperarse que la evolución sea más satisfactoria. Una vez diagnosticada la enfermedad hay que referir al niño con el reumatólogo, y el manejo debe de hacerse en conjunto con otros especialistas de acuerdo a los órganos afectados (nefrólogo, hematólogo, neumólogo). Hay que vigilar a los hermanos del niño afectado por el mayor riesgo de presentar LES. GRUPOS DE AUTOAYUDA En los siguientes sitios de Internet puede encontrar información confiable sobre esta enfermedad: www.colmexreuma.org.mx y www. rheumatology.org REFERENCIAS Arkachaisri T, Lehman TJ: Systemic lupus erythematosus and related disorders of childhood. Curr Opin Rheumatol 1999:11:384-392. Bader-Meunier B, Armengaud JB, Haddad E, et al.: Initial presentation of childhood-onset systemic lupus erythematosus: a French multicenter study. J Pediatr 2005:146:648-53. Benseler SM, Silverman ED: Systemic lupus erythematosus. Pediatr Clin North Am 2005:52:443-467. 15 De Marco PJ, Szer IS: Systemic lupus erythematosus in childhood. En: Lahita RG (ed.) Systemic Lupus Erythematosus, 4th ed, San Diego, Elsevier Academic Press, 2004. Marks SD, Patey S, Brogan PA et al.: B lymphocyte depletion therapy in children with refractory systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2005:52:3168-3174.

Capítulo.

112

Poliarteritis nodosa (PAN) José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es una vasculitis necrosante inespecífica que afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre, que puede manifestarse como enfermedad multisistémica (PAN infantil) o “localizada” a piel (PAN cutá-

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nea). La PAN secundaria a infección por hepatitis B, en la actualidad forma parte del grupo de vasculitis secundarias a infección. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA La etiología es desconocida y la enfermedad se desencadena por alteración de la inmunidad. Se supone que complejos inmunitarios se depositan en el interior de los vasos sanguíneos, activando el sistema de complemento que produce inflamación y necrosis del vaso. Se ha señalado que el daño puede deberse a la acción directa de las citocinas y otros mediadores de la inflamación sobre el endotelio vascular. La forma cutánea se ha relacionado a infecciones estreptocócicas. DIAGNÓSTICO

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Aplicando los criterios de la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica y Liga Europea contra el Reumatismo (2005), el diagnóstico de PAN infantil, se establece en un niño que curse con una enfermedad sistémica y que presente un criterio mandatario u obligatorio, y al menos dos criterios complementarios siguientes: Criterios mandatarios u obligatorios: • Biopsia que muestre vasculitis necrosante de las arterias de 15 mediano y pequeño calibre. • Angiografía anormal (aneurismas u oclusión). Debe incluir angiografía convencional si la angiografía por resonancia magnética es negativa. Criterios complementarios: • Lesiones en piel: livedo reticularis, nódulos subcutáneos palpables y sensibles, u otras lesiones vasculíticas. • Mialgia o hipersensibilidad muscular. • Hipertensión sistémica contrastada con parámetros pediátricos. • Mono o polineuropatía. • Examen general de orina anormal (proteinuria o hematuria), disminución del filtrado glomerular a menos del 50% requerido para su edad. • Dolor o hipersensibilidad testicular. • Signos y síntomas sugestivos de vasculitis en otro sistema mayor (gastrointestinal: dolor, sangrado, infarto intestinal; cardiaco: arritmias, miocarditis, insuficiencia cardiaca e infarto; sistema nervioso: evento isquémico transitorio o permanente; pulmonar: vasculitis).

524 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

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En PAN cutánea no hay daño visceral y se manifiesta con nódulos subcutáneos dolorosos, livedo reticularis, lesiones no pupúricas, mialgia, artralgia y artritis no erosiva. La biopsia de piel muestra vasculitis necrosante; los ANCA (anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos) son negativos, y se ha asociado con evidencia serológica y/o microbiológica de infección estreptocócica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras vasculitis: angeitis microscópica (glomerulonefritis, ANCA positivos y capilaritis pulmonar no granulomatosa); enfermedad de Good-Pasture (sangrado pulmonar y glomerulonefritis); enfermedad de Wegener (elevación de ANCA-3 proteinasa, glomerulonefritis, afección respiratoria y biopsia con granulomatosis necrosante). Con procesos febriles de larga duración: considerar que en ocasiones la PAN infantil inicia como enfermedad febril de larga evolución acompañada de perdida de peso, y es hasta mas tarde cuando se manifiesta el daño uni o multiorgánico. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES En PAN sistémica, curso crónico y recaídas. La supervivencia con tratamiento a cinco años es de 80%. Son signos de mal pronóstico, miocardiopatía, daño renal y afectación del SNC, cuando aparecen 15 durante el primer año del proceso. En PAN cutánea el pronóstico es favorable. Complicaciones secundarias al uso de corticosteroides: infección, catarata, osteoporosis, síndrome de Cushing, y citopenias por el uso de ciclofosfamida. TRATAMIENTO PAN infantil (forma sístémica): • Prednisona 60 mg/día vía oral o su equivalente de metilprednisolona en pulsos IV. • En casos graves se agrega ciclofosfamida, 500 mg/m2 SC en pulsos, IV. • En casos refractarios se han utilizado bloqueadores del factor de necrosis tumoral α. • Se ha usado también plasmaféresis. • PAN cutánea: esteroide oral a dosis baja y tratamiento contra estreptococo. • PAN asociada a hepatitis: esteroide, más rivabirina o lamirudina, e interferón.

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REFERENCIAS Bougarit A, Le Toumelin P, Pagnoux C, Cohen P et al.: French Vasculitidis Study Group. Deaths occurring during the first year after treatment onset for polyarterits nodosa, microscopic polyangeitis and Churg-Strauss syndrome: a retrospective analysis of causes and factors predictive of mortality base on 595 patients. Medicine 2005;5:323-330. Feinstein J, Arroyo R: Successful treatment of childhood onset refractory polyarteritis nodosa with tumor necrosis factor alpha blockade. Clin Rheumatol 2005;4:219-222. Guillevin L, Cohen P, Mahr A, Arene JP, Mouthon L, Pertuiset R et al.: Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis with poor prognosis factors: a prospective trial comparing glucorticoides and six or twelve cyclophosphamide in sixty-five patiens. Arthitis Rheum 2003;49:93-100. Morán-Vázquez JO. Torres FH. García PJ: Poliarteritis nodosa en el niño. Bol Med Hosp Infant Mex 1982; 39:493-497. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ et al.: EULAR/ PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-941.

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Capítulo.

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Púrpura de Henoch–Schönlein (púrpura vascular) José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz e Irma González Covarrubias

CONCEPTO Vasculitis no granulomatosa que afecta en forma predominante a las arterias de pequeño calibre, y que se caracteriza por púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y alteraciones renales. Sus sinónimos incluyen púrpura vascular, y púrpura anafilactoide. ETIOPATOGÉNESIS Se desconoce. Existen bases que hacen sospechar origen autoimnunitario y se considera que la vasculitis puede ser mediada por IgA. Es mas frecuente en sujetos con HLA-DRB1 07, y los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) muestran elevación de factor de

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526 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 15)

necrosis tumoral α e interleucina 6. Además se ha encontrado que más de la mitad de ellos cursan con elevación de antiestreptolisina O, lo que sugiere intervención de estreptococo. Predomina en el sexo masculino y es más común entre los tres y 10 años. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Inicio agudo con síntomas generales precedido de infección respiratoria alta. En otras ocasiones puede tener un curso insidioso • Púrpura palpable (100%) de predominio en miembros inferiores y glúteos, las cuales pueden acompañarse de prurito, y que antes de desaparecer toman un color marrón. • Dolor abdominal en 63% de los enfermos debido a vasculitis, y sangrado de tubo digestivo en un porcentaje menor. • Artralgias (50%) y artritis no erosiva; estas manifestaciones fueron más frecuentes en mujeres. Rara vez pueden presentarse convulsiones. • El daño renal se presenta entre 18 a 50 % de los pacientes. • Hay edema escrotal y dolor entre el 62 a 88.5% de los niños. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Según la Liga Europea contra el Reumatismo el diagnóstico de PHS 15 se establece en presencia de púrpura palpable, criterio mandatario u obligado, y al menos dos de los siguientes hallazgos: • Dolor abdominal difuso. • Artritis o artralgia. • Cualquier biopsia que muestre predominantemente depósitos de IgA. • Daño renal (hematuria, proteinúria o ambas). ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática con leucocitosis, trombocitosis y anemia en algunos casos. Antiestreptolisina O incrementada; VSG acelerada; incremento de IgA e IgM y crioglobulinas presentes. Fracción tres de complemento normal, pero se ha visto elevada en forma predominante en pacientes que cursan con edema escrotal. Examen general de orina para descartar afección renal; si esta última se encuentra, la urea y creatinina pueden hallarse incrementadas. Examen histológico. Biopsia de tejidos (piel, riñón o ambos) para demostrar depósitos de IgA.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Vasculitis de otro tipo, síndromes purpúricos y cuadros que evolucionen con dolor abdominal. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Dolor abdominal, sangrado de tubo digestivo y nefritis intensa (hematuria macroscópica, hipertensión arterial o síndrome nefrótico). COMPLICACIONES Sangrado gastrointestinal, insuficiencia renal e invaginación intestinal (véanse capítulos correspondientes).

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EVOLUCIÓN • En dos terceras partes de los enfermos, se autolimita en alrededor de un mes. • Puede cursar con recaídas, los síntomas son más duraderos en el segundo ataque, y el pronóstico en estos casos parece ser menos favorable. • El dolor abdominal severo fue un significativo predictor de daño renal. 15 • El pronóstico a largo plazo dependerá de la existencia o no de lesión renal. TRATAMIENTO • Eliminación de factores que se hayan asociado con el inicio del cuadro. • Erradicación de focos infecciosos, reposo relativo y analgésicos. • En dolor abdominal moderado puede emplearse N-butilbromuro de hioscina, y analgésicos. • En presencia de dolor abdominal severo y persistente, sangrado de tubo digestivo y manifestaciones neurológicas se ha empleado prednisona 1 a 2 mg/kg/día, o su equivalente por vía intravenosa cuando la vía oral no es tolerada. La duración del tratamiento ha sido de una a dos semanas. El empleo de esteroide debe reservarse a casos complicados. • A un año de seguimiento, un estudio aleatorizado empleando esteroide contra placebo, mostró que el uso de prednisona en las etapas tempranas de la enfermedad, no parece reducir el riesgo de daño renal, pero sí la frecuencia de invaginación intestinal.

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(Sección 15)

• Si se presenta invaginación intestinal hay que manejarla (véase capítulo, Invaginación intestinal). • Salicilatos para la artralgia incapacitante, o cuando exista trombocitosis. • Para el tratamiento de la lesión renal, véase capítulo correspondiente. RECOMENDACIONES • Realizar examen de orina en forma periódica y vigilar y tratar recaídas. La recaída puede presentarse hasta varios meses después del ataque inicial. • Los pacientes que cursan con proteinuria de consideración tienen mayor riesgo de desarrollar daño renal. • Mantener especial vigilancia en los pacientes que han presentado dolor abdominal severo, ya que este síntoma ha demostrado ser un predictor positivo para el desarrollo de nefritis. • Si hay afección renal e hipertensión arterial, solicitar la ayuda del nefrólogo pediatra. REFERENCIAS Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A et al.: EULAR/ PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum 15 Dis 2006; 65:936-941. Miller ML, Pachman L: Vasculitis. En: Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrícs. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004:826-827. Martinez López MM, Rodriguez Arranz C, Peña Carrion A et al.: Púrpura de Henoch-Schönlein. Estudio de factores asociados con el desarrollo y curso de la enfermedad. An Pediatr (Barcelona) 2007;66:453-458. Ha TS, Lee JS: Scrotal involvement in childhood Henoch-Schönlein purpura. Acta Paediatr 2007;96:552-555. Prais D, Amir J, Nussinovitch M: Recurrent Henoch-Schönlein purpura in children. J Clin Rheumatol 2007;13:25-28. De Almeida JL, Campos LM, Paim LB et al.: Renal involvement in HenochSchönlein purpura: a multivariate analisis of initial prognosis factor. J Pediatr (Rio J) 2007;83:259-266. Huber Am, King J, McLaine P, Klassen T, Pothos M: A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch Schönlein purpura. BMC Med 2004;2:2-7. Sano H, Izumida M, Shimizu H, Ogawa Y: Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schöenlein purpura. Eur J Pediatr 2002;161:196-201.

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Capítulo.

114

Síndrome de Stevens-Johnson José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

CONCEPTO Dermatosis aguda grave que se acompaña de lesiones vesiculoampulosas diseminadas con afectación a mucosas. ETIOLOGÍA Se considera un síndrome de hipersensibilidad que se presenta como respuesta del huésped a diversos agentes, principalmente fármacos: antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivantes, sulfas, penicilinas, pirazolonas, y en alrededor de 50% de los casos parece estar relacionada con enfermedad viral. Se ha señalado también como agente causal al Mycoplasma pneumoniae, y se han reportado casos secundarios a la administración de la vacuna contra varicela.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Inicia con fiebre de 39 °C o más, odinofagia y en ocasiones artralgias. Las lesiones son de tipo vesiculoampuloso que se ubican en cara, tronco, manos y pies (figura 114–1). Es típica la afectación a mucosas, apreciándose estomatitis y conjuntivitis. En ocasiones el cuadro es severo y las lesiones en cavidad oral impiden comer. COMPLICACIONES Las más frecuentes son infección de las lesiones con o sin diseminación y pueden presentarse lesiones corneales y uveítis. Su mortalidad es de 3 a 5%. TRATAMIENTO En las formas leves es con manejo local, si hay prurito se indican antihistamínicos. En casos severos es necesaria la hospitalización, el adecuado manejo de líquidos y control de temperatura y se discute la utilidad del esteroide; sin embargo, se ha llegado a utilizar en casos graves. Es indispensable el adecuado manejo y cuidado de las lesiones

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(Sección 15)

Figura 114–1.Paciente con enfermedad de Stevens-Johnson que evoluciona a la curación. En esta enfermedad, a diferencia de la necrólisis epidérmica tóxica ( Brocq-Lyell), el signo de Nikolski es negativo.

oculares y es conveniente la valoración oftalmológica. Las lesiones de cavidad oral deben ser aseadas. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Mycoplasma pneumoniae infections. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA,2006:468-470. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Smallpox. En: Pickering KL (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove 15 Village, IL; USA, 2006:591-595. Arenas R. Atlas de Dermatología. Diagnóstico y tratamiento. 13ª ed. MacGrawHill Interamericana, México, 2005;65-66.

115 Necrólisis epidérmica tóxica (Brocq-Lyell) José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y José Antonio Barba Borrego

CONCEPTO Llamado también enfermedad de Brocq-Lyell o síndrome del gran quemado, es una enfermedad grave que cursa con necrosis epidérmica.

Medicina interna • 531

Figura 115–1. Aspecto de “gran quemado”.

ETIOLOGÍA Los agentes desencadenantes más comunes son fármacos, incluidos sulfas, antiinflamatorios no esteroideos, penicilinas y pirazolona entre otros. Para el desarrollo de la enfermedad parece haber una predisposición genética relacionada con el sistema HLA, principalmente el HLA-B12.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Inicia con malestar general, fiebre y datos de infección respiratoria 15 alta, y posteriormente se presenta eritema con prurito y luego inicia la formación de grandes ampollas de diferente tamaño, las cuales se denudan y dan el aspecto de gran quemado. Es típico el signo de Nikolsky, en donde la piel se desprende con sólo tocarla y en ocasiones existen pérdidas de piel de toda la mano o del pie a manera de un

Figura 115-2. Lesiones que semejan quemadura severa que da el aspecto de “gran quemado”; se pueden apreciar las zonas denudadas de piel.

532 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 15)

Figura 115-3. Signo de Nikolsky. La piel se desprende con sólo tocarla, y en ocasiones como en ésta, existe pérdida de piel de todo el pie a manera de un “calcetín”.

guante o calcetín (figuras 115–1 a 115–3). Existe afectación a mucosas y el estado general se encuentra deteriorado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se establece con el síndrome de la piel escaldada por estafilococo, síndrome de Stevens-Johnson y dermatosis ampollosa. 15

COMPLICACIONES Distrofia ungueal, sinalefaron y cicatrices a nivel de piel y conjuntivas. TRATAMIENTO Es necesaria la hospitalización y manejo con técnica de quemados, se requieren líquidos y electrólitos por vía endovenosa y de protección ocular con cloranfenicol oftálmico y lágrimas artificiales. El manejo local se lleva a cabo con antisépticos suaves y se discute la conveniencia o no de emplear esteroides sistémicos. Las complicaciones deben manejarse y en algunos casos se ha empleado gammaglobulina IV. REFERENCIAS Arenas R: Atlas de Dermatología. Diagnóstico y tratamiento. 13ª ed., México: MacGraw-Hill Interamericana, 2005:67-68. Saul A: Lecciones de Dermatología. 14ª ed. México: Méndez Editores, 2001:440-441. Arceo DJ, Barba BJ, Morán VJ, Ramírez SS: Eritema polimorfo. En Arceo y Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. México: MacGraw-Hill Interamericana 1996:338-340.

Sección 16. Nefrología Capítulo 116. Glomerulonefritis aguda posinfecciosa (síndrome nefrítico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 Capítulo 117. Hipertensión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 538 Capítulo 118. Infección de vías urinarias . . . . . . . . . . . . . . . . . 543 Capítulo 119. Insuficiencia renal aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549 Capítulo 120. Insuficiencia renal crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553 Capítulo 121. Síndrome nefrótico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557

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Capítulo 122. Trasplante renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561

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Capítulo.

116

Glomerulonefritis aguda posinfecciosa (síndrome nefrítico) Germán Patiño García

CONCEPTO Y ETIOLOGÍA El síndrome nefrítico agudo es un proceso clínico que incluye hipertensión arterial por hipervolemia, edema por exceso de sodio y agua, hematuria macro o microscópica, y de manera reciente se ha incluido crioglobulinemia como parte del mismo. Este se refiere al daño histopatológico que expresa la respuesta inmunitaria, posterior a la infección por cepas nefritogénicas de estreptococo β-hemolítico del grupo A. Las cepas 1, 2, 6 y 12 se asocian con faringitis y glomerulonefritis. Y las cepas 49, 55, 57 y 59 con infecciones cutáneas y glomerulonefritis secundaria.

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FISIOPATOLOGÍA El huésped, al contacto con componentes antigénicos del estreptococo, desencadena una respuesta inmunológica con incremento de IgG, que trae como consecuencia formación de complejos inmunitarios que 16 se depositan en la estructura mesangial, capilar del glomérulo o en ambos, provocando la activación del sistema de complemento y de otros mediadores de daño (plaquetas, citocinas, entre otros), que producen disminución de la luz del capilar, del flujo sanguíneo y de la filtración glomerular, que se manifiesta a nivel clínico con oliguria. Se ha planteado también la hipótesis que sostiene que el daño es producido in situ, por un ataque que sufren componentes antigénicos propios del huésped, localizados a nivel glomerular, por las IgG que se producen en inicio como en respuesta, y dirigidas a combatir los antígenos bacterianos (reacción cruzada). Se ha señalado también que la toxina eritrogénica catiónica producida por cepas nefritogénicas de estreptococo, que tiene gran afinidad por la estructura glomerular, al interactuar de manera directa con ella, podría ser responsable, al menos en parte, del daño de la célula renal antes de la formación de complejos circulantes. 535

536 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 16)

DIAGNÓSTICO CLÍNICO • Predomina en género masculino y en escolares, y es rara en menores de dos años. • Los primeros síntomas aparecen de una a tres semanas después del cuadro infeccioso. • Hay hematuria macro o microscópica, hipertensión arterial que se debe a un aumento de la volemia intravascular y edema de grado variable, así como oliguria, cefalea, vómitos, y a veces crisis convulsivas o edema pulmonar. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Examen general de orina (eritrocituria, cilindros eritrocitarios), fracciones C3 y C4 del complemento hemolítico disminuidas, antiestreptolisinas incrementadas, sedimentación globular acelerada, crioglobulinas positivas (63%), creatinina y urea aumentadas (40%). Biometría hemática con anemia normocítica normocrómica por dilución, IgG e IgM séricas incrementadas, acidosis metabólica, hiperpotasemia, hiponatremia. La proteinuria es menor de 40 mg/m2. Depuración de creatinina, y en orina de 24 h: electrólitos plasmáticos, proteinuria de 24 h o índice de proteínas/creatinina en orina. Colesterol, electroforesis de proteínas, inmunoglobulinas. Electrocardiograma, y radiografía de tórax en caso de complicaciones. 16 Biopsia renal. Está indicada en hematuria microscópica constante por más de cuatro semanas, hematuria microscópica persistente por más de dos años, hipertensión arterial persistente por más de cuatro semanas, hipocomplementemia persistente por más de seis semanas, síndrome nefrótico persistente asociado por más de 15 días, e insuficiencia renal progresiva. EVOLUCIÓN El edema involuciona por lo general en la primera semana y la hipertensión arterial en dos a tres semanas. La hematuria macroscópica por lo general desparece en 10 días y no dura más de un mes. Por regla general el complemento hemolítico se normaliza antes de las seis semanas y la hematuria microscópica se suprime antes de un año. Si se documenta síndrome nefrótico, lo esperado es que involucione antes de los primeros 15 días. La gran mayoría de los enfermos evolucionan a la curación en 6 a 12 meses, y algunos pueden evolucionar a insuficiencia renal crónica.

Nefrología • 537

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Pacientes que evolucionan con hipertensión arterial de difícil control, oliguria, edema importante que lleve a falla cardiaca, incluso edema agudo pulmonar, y cualquier dato de insuficiencia renal. Para realizar biopsia renal. COMPLICACIONES Durante las primeras dos semanas: hipertensión arterial, insuficiencia cardiaca, edema agudo pulmonar, insuficiencia renal aguda.

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TRATAMIENTO • Reposo, cuantificación de orina, peso diario, toma y registro de TA. • Dieta hiposódica (0.5 g), restricción de líquidos hasta controlar edema e hipertensión (600 mL/m2 de SC/día), aporte calórico de acuerdo a edad y peso; es recomendable disminuir el aporte proteínico la primera semana. • Furosemida 2 a 5 mg/kg cada 6 h, VO, para movilizar agua y sodio. Las dosis subsecuentes se individualizan según respuesta. • Si hay hipertensión arterial: furosemida a dosis de 3 a 5 mg/kg, IV, dosis inicial, y se repite de seis a ocho horas de acuerdo con repuesta (cifras de TA). • Si persiste hipertensión, suministrar nifedipina 0.25 mg/kg/día, prazosina a dosis de 0.05 mg/kg/día cada ocho horas vía oral. • En crisis hipertensiva con encefalopatía; de 3 a 5 µg/kg/min. de 16 nitroprusiato de sodio, vía IV. En forma práctica se diluyen 50 mg de dicho fármaco en 250 mL de solución glucosada a 5% y se inicia goteo a 20 µg/min, ajustando goteo según respuesta de la presión arterial. Proteger el frasco y la línea de venoclisis de la luz, y en caso de emplear más de 48 h, controlar las cifras de tiosianiato a menos de 12 mg/L. • Se ha usado también diazóxido a dosis de 2 a 5 mg/kg, IV rápida que puede repetirse cada hora hasta por tres veces. • Erradicar estreptococo (véase capítulo, Infecciones estreptocócicas). MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • A las ocho semanas, se determinan C3 y C4, se solicita examen general de orina (EGO) y cifras de creatinina para confirmar la normalización; puede existir microhematuria. • Citas cada dos o tres meses por un año, en las cuales se realiza EGO y se determina la presión arterial. Véanse criterios a considerar en el apartado biopsia renal.

538 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 16)

• Alta definitiva: sedimento urinario normal, cuantificación minutada a Addis (menos de 100 000 eritrocitos/min) y función renal normal. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Permanencia de eritrocituria después de un año de evolución, de deterioro de función renal y complemento hemolítico persistente disminuido. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Group A Streptococcal Infections. En: Pickering KL, (editor) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA,2006:610-620. Blinger MA, Ellis D, Moritz ML: Acute post-streptococcal glomerulonephritis in a 14-month-old boy: why is this incommon. Pediatr Nephrol 2007;22:448-450. Hisano S, Matsushita M, Fujita T, Takeshita M, Iwasaki H: Activation of tectin complement pathway in post-streptococcal acute glomerulonephritis. Pathol Int 2007;57:351-357. Ix HJ, Lingappa VR: Enfermedad renal. En: McPhee SJ, Ganong WF, Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed. México: Editorial Manual Moderno, 2007:472-475. Mosqueda J, Romero M, Viera N, Rincón J, Pedreáñez A: Could streptococcal erytrogenic toxin B induce inflammation prior to the development of inmune complex deposits in poststreptococcal glomerulenphritis? Nephron Exp Nephrol 2007;105:41-44. 16 Pérez-Cortés G: Glomerulonefritis aguda posinfecciosa. En: Martínez. (editor) La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: Editorial Manual Moderno, 2005:1076-1080.

Capítulo.

117

Hipertensión arterial Gustavo Pérez Cortés

Existe hipertensión arterial sistémica (HTAS) en un niño o niña cuando las cifras de presión arterial rebasan el percentil 95 para la edad y el género, en por lo menos tres ocasiones diferentes y en condiciones estandarizadas, independientemente de la existencia de signos o síntomas. Los sujetos cuyas presiones se encuentran entre los

Nefrología • 539

percentiles 90 y 95 se consideran prehipertensos. Los que rebasan hasta 5 mm Hg el percentil 99, serán hipertensos en estadio 1, mientras que aquellos que lo hagan en más de 5 mm Hg, se considerarán hipertensos en estadio 2. Resulta indispensable utilizar una técnica adecuada para medir la presión arterial, ya que los errores son comunes. El paciente debe estar en reposo, sin llanto y sin dolor. El brazalete (hule insuflable, no tela que lo envuelve), debe abarcar la circunferencia completa del brazo y dos tercios de la longitud del olécranon (codo) y el acrómion (hombro). También es necesario tomar en cuenta el estrés del momento de la consulta, lo que favorece la hipertensión de “bata blanca”, para la que se recomienda corroboración de las cifras de presión arterial mediante la técnica ambulatoria durante 24 h.

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ETIOLOGÍA HTAS primaria o esencial: en pediatría sigue siendo rara, pero en la actualidad, su hallazgo es cada vez más común (10 a 15%). HTAS secundaria. En 85 a 90 % de los casos es posible determinar su origen, y de éstas, las relacionadas con el tracto urinario son las más frecuentes. Algunas entidades producen hipertensión transitoria, mientras que otras lo hacen de manera sostenida. Causas de HTAS transitoria: error en la toma de TA, fármacos (corticosteroides, pseudoefedrina, aminas, anticonceptivos), secundarias a 16 hipertensión intracraneana, glomerulonefritis, entre otras. Causas de HTAS sostenida: Recién nacido y lactante: cateterización de vasos umbilicales, trombosis de arteria o vena renal, coartación arterial aórtica, displasia o malformaciones renales, hiperplasia suprarrenal, displasia broncopulmonar, neumotórax, tumores cerebrales, síndrome hemolítico urémico, feocromocitoma. Niños mayores: malformaciones del tracto urinario, glomerulonefritis aguda primaria o secundaria, insuficiencia renal aguda o crónica, coartación aórtica, estenosis de arteria renal, postrasplante renal, hipertiroidismo, síndrome de Cushing, obesidad, fármacos, feocromocitoma, tumores, esencial. FISIOPATOLOGÍA Aunque la fisiopatología no está del todo aclarada, se sabe que la presión arterial depende de dos factores: gasto cardiaco y resistencia periférica. El primero está relacionado al volumen circulante, mien-

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(Sección 16)

tras que el segundo depende del equilibrio entre las sustancias vasoconstrictoras y vasodilatadoras arteriolares. El predominio de las vasoconstrictoras favorece mayor resistencia periférica. Por lo tanto, el incremento del volumen sanguíneo, de la resistencia periférica o ambas es directamente proporcional al aumento de la presión arterial sistémica. FACTORES DE RIESGO La historia familiar de hipertensión, diabetes, hiperlipidemia o enfermedad cardiovascular deben considerarse elementos importantes en los antecedentes de un paciente hipertenso. Lo mismo sucede con el sobrepeso, la obesidad, los trastornos de micción o del sueño. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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La mayoría son asintomáticos y cuando se presentan signos o síntomas, éstos incluyen uno o más de los siguientes: cefalea, confusión, trastornos visuales, epistaxis, pérdida de peso, parálisis facial, dolor abdominal, hiporexia, pérdida de peso, irritabilidad, disnea, amaurosis, crisis convulsivas. La exploración física puede mostrar taquicardia, taquipnea, pulsos asimétricos, cifras menores de presión arterial en extremidades inferiores que en las superiores, insuficiencia cardiaca, soplo abdominal, letargia, paresias. Cardiomegalia, retinopatía y retraso en el crecimiento sugieren cronicidad. ABORDAJE DIAGNÓSTICO Véase figura 117–1. TRATAMIENTO Incluye cambios en el hábito de vida del paciente, sobre todo cuando la HTA es sostenida y esencial. Estos cambios toman en cuenta modificaciones en la dieta, sobre todo con aporte normal bajo en sodio, disminución de peso, así como ejercicio adecuado y regular. La prehipertensión y la hipertensión en estadio 1 pueden responder de manera exclusiva con este manejo. Cuando se requiere de tratamiento farmacológico es conveniente considerar la existencia de hipervolemia (figura 117–2). Si ésta existe, además de la restricción de líquidos y sodio en la dieta, es conveniente utilizar un diurético de asa como furosemida de 1 a 2 mg/kg/dosis en una a tres dosis diarias, junto a un bloqueador α-adrenérgico como prazosina, un bloqueador de canales de calcio de acción

Nefrología • 541

HTAS corroborada

Historia clínica Biometría hemática Urea, creatinina, ácido úrico, Na, Cl, K, Ca; P, Mg, Colesterol y triglicéridos séricos Examen general de orina Rx. PA de tórax y ultrasonografía renal No sugerentes de patología específica

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magrama renal perfusorio Gammagrama renal perfusorio su defecto, o en su defecto, rama excretor con con urograma excretor catécnica de Maxwell de Maxwell

Normal

HTA estadio 1 = Tto. no farmacológico

o

HTA estadio 2 = tto. farmacológico y no farmacológico

Sugerentes de patología específica

Inmunológica: antiestreptolisinas o C3, C4, CH50 Ac. antinucleares Uropatía baja: cistouretrograma Endocrina: pruebas de función tiroidea, cortisol, aldosterona, esteroides urinarios Feocromocitoma: aminas urinarias Cardiológica: ecocardiograma renal Anormal

Arteriografía renal o Angiorresonancia magnética renal o Angiotomografía helicoidal renal + Actividad de renina plasmática

Figura 117–1. Secuencia de estudios a realizar para tratar de determinar la etiología de la HAS.

prolongada como nifedipino o amlodipino o ambos. En casos extremos, sobre todo en pacientes con insuficiencia renal y en donde no existe una respuesta adecuada al tratamiento farmacológico, se podrá requerir de manejo dialítico.

16

542 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

Dependiente de volumen

Diurético con o sin

(Sección 16)

Independiente de volumen

IECA y/o

Otras

- Feocromocitoma: fenoxibenzamina Hiperaldosteronismo primario

Bloqueador α-adrenérgico y/o Bloqueador de canales de calcio o

Dexametasona Bloqueador de receptores de angiotensina y/o -bloqueador

Diálisis

- Hiperplasia suprarrenal Hidrocortisona - Hipertiroidismo Propiltiouracilo

IECA, Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

Figura 117–2. Tratamiento farmacológico de la hipetersión arterial.

Cuando la hipertensión no depende de volumen se puede utilizar uno o más de los siguientes fármacos: un inhibidor de enzima convertidora de angiotensina (IECA), un bloqueador de receptores de angiotensina o un β-bloqueador. Cuando la hipertensión tiene su origen en una etiología específica, 16 se ofrece el tratamiento correspondiente. Así sucede en el feocromocitoma donde podrá utilizarse fenoxibenzamina, el hiperaldosteronismo primario donde se podrá utilizar dexametasona, hiperplasia suprarrenal donde el tratamiento es con hidrocortisona, o el hipertiroidismo que se manejará con propiltiouracilo. Crisis hipertensiva El paciente debe hospitalizarse en una área de cuidado intensivo, también es conveniente tratar de definir si existe o no dependencia de volumen. Si ésta existe, se podrán utilizar de manera secuencial fármacos de acción rápida, como furosemida y nifedipino simple sublingual. Si se considera que no existe dependencia de volumen, se podrá utilizar un IECA de vida media corta como captopril (molido y sublingual). En caso de no existir mejoría se podrán utilizar uno o máximo dos pulsos rápidos intravenosos de diazóxido (3 a 5 mg/kg/ dosis). Si aún así no disminuyen las cifras de presión arterial, se utilizará nitroprusiato de sodio en infusión continua y a dosis respuesta o en caso de insuficiencia renal, se llegará a la necesidad de diálisis.

Nefrología • 543

REFERENCIAS Calvo-Vargas CG, Parra-Rodríguez L, Pérez-Cortés G: Hipertensión Arterial en el niño. En Calvo-Vargas CG, Parra-Rodríguez L, Pérez-Cortés G (editores). La atención del paciente con hipertensión arterial. Un enfoque para el consultorio. México: JGH editores, 1999. 119-125. Luma GB, Spiotta RT: Hypertension in Children and Adolescents. Am Fam Phys 2006;73:1558-1566. NHBPEP. The Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatric 2004;114:555576. Saieh-Andoni C: Hipertensión Arterial. En Gordillo-Paniagua G, Exeni RA, De la Cruz J. (editores) Nefrología Pediátrica 2ª ed. Madrid: Elsevier Science, 2003:387-395. Silverstein DM, Champoux E, Aviles DH, Vehaskari VM: Treatment of primary and secondary hipertensión in children. Ped Nephrol 2006; 21:820827.

Capítulo

118

Infección de vías urinarias © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Araceli Cisneros Villaseñor y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Es la invasión microbiana del tracto urinario o parénquima renal, por un número significativo de bacterias. Se considera infección de la vía urinaria (IVU) el aislamiento de más de 100 000 unidades formadoras de colonias (UFC) de un solo germen, en una muestra de orina obtenida con técnica de recolección adecuada, Por punción suprapúbica cualquier crecimiento bacteriano se considera positivo. La IVU localizada en el parénquima renal se denomina pielonefritis, si se localiza en vejiga, uretra o en ambas es cistouretritis. ETIOLOGÍA Bacterias. E. coli (> 80%), Proteus sp, Klebsiella sp, Pseudomonas sp; y se ha aislado también Staphyloccocus saprofiticus en cistitis de adolescentes del sexo femenino. Klebsiella sp o Pseumonas sp son más frecuentes en pacientes con uropatía obstructiva, instrumentación o sondeo de la vía urinaria.

16

544 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 16)

Virus. Adenovirus 11 y 21 pueden causar cistitis hemorrágica. Hongos. Candida en quienes tienen sonda vesical a permanencia y en inmunodeprimidos. FISIOPATOLOGÍA La vía de entrada de la infección puede ser ascendente o hematógena. Vía ascendente o retrógrada (la más frecuente): el meato urinario y la uretra están colonizados con frecuencia por gérmenes que provienen del tracto digestivo; el resto del tracto urinario es estéril. Algunas bacterias pueden alcanzar la vejiga, vencer los mecanismos de defensa del huésped (vaciamiento vesical, pH, glucoproteínas protectoras del urotelio, IgA, entre otros), y producir infección (cistitis). Cuando existen anormalidades anatómicas (reflujo vesicoureteral), la infección alcanza el parénquima renal (pielonefritis), y se activan citocinas y otros mediadores de la inflamación, y como consecuencia se produce daño estructural (cicatrices). Cuando el daño es recurrente se incrementa la lesión y se compromete la función renal. La infección puede asentarse también en el parénquima renal por diseminación hematógena y se manifiesta como sepsis; esto sucede por lo general en los neonatos. FACTORES DE RIESGO Constipación, vulvovaginitis, obstrucción anatómica o funcional de la 16 vía urinaria, técnicas invasivas por cateterismo vesical y fimosis. Deficiencias inmunológicas, malformaciones anorrectales, meningocele, vejiga neurogénica, síndrome de Prunne-Belly y actividad sexual en mujeres. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cistitis: disuria, polaquiria, urgencia, incontinencia, tenesmo vesical y dolor suprapúbico en ausencia de fiebre. Pielonefritis: fiebre, ataque al estado general, dolor abdominal o renal y signo de Giordano positivo. En los neonatos por lo general se manifiesta como sepsis con datos de pérdida de peso, rechazo al alimento, irritabilidad, fiebre o hipotermia, cianosis, ictericia, distensión abdominal, vómitos, diarrea, deshidratación, acidosis, temblores, convulsiones y meningismo. En los lactantes menores de dos años pueden existir síntomas inespecíficos, no ganancia ponderal, anorexia, fiebre intermitente de etiología poco clara, de evolución prolongada o ambos, diarrea (algunos casos), los padres pueden referir orina con mal olor.

Nefrología • 545

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Se realizan en orina recién emitida. Antes de colectar la muestra debe realizarse aseo exhaustivo de la zona con agua y jabón. Si la recolección se realiza con bolsa estéril, ésta no debe permanecer más de 30 min adherida a los genitales. Si en este tiempo no se logra la micción, retirar la bolsa, realizar de nuevo aseo y volver a iniciar. Examen general de orina: pH alcalino, leucocituria, hematuria, prueba de nitritos positiva y cilindros leucocitarios. La anormalidad de un parámetro en forma aislada carece de valor diagnóstico para IVU, sin embargo, la asociación de nitritos positivos, esterasa leucocitaria y leucocituria > 10 x campo, en una muestra colectada de manera adecuada, tienen una sensibilidad de 75 a 90%; y una especificidad que va de 70 a 82%. Pruebas rápidas (DIRAMIC). Se ha reportado que pruebas realizadas por medio de turbidimetria permiten identificar infección urinaria por E. coli, con una sensibilidad de 87.50% y una especificidad de 94.90%. La ventaja del método es que se realiza en pequeñas muestras de orina y en cortos periodos de tiempo. Urocultivo: es la prueba diagnóstica estándar de oro. Se considera positivo cuando se aíslan más de 100 000 unidades formadoras de colonias (UFC) de un solo germen, en muestra obtenida con técnica de recolección adecuada. En orina obtenida por punción suprapúbica cualquier crecimiento bacteriano de un solo germen se considera positivo. 16 La presencia de dos o más bacterias sugiere contaminación. En muestras obtenidas con bolsa estéril, un examen general de orina anormal, presencia de síntomas, y urocultivo con > 100 000 UFC de germen único, apoyan el diagnóstico de IVU. En los pequeños que controlan esfínter vesical la muestra puede ser obtenida de chorro medio. La biometría hemática muestra leucocitosis que es mayor de 20 000/mm3 en urosepsis y absceso renal. Es conveniente contar con una determinación basal de urea y creatinina séricas. ESTUDIOS DE GABINETE Los estudios de imagen tienen como objeto identificar anormalidades anatómicas y se deben solicitar en todos los casos de IVU en su primer ataque. Ultrasonografía renal: determina la presencia y tamaño de los riñones y permite detectar hidronefrosis y abscesos perirrenales. En cortes a vejiga el grosor de la pared, defectos de adición o sustracción,

546 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 16)

la capacidad vesical y orina residual posmicción. Detecta cicatrices renales (30 a 35%) y permite visualizar reflujo vesicoureteral en sólo 40% de los pacientes que presentan esta anormalidad. Uretrocistograma miccional: es útil para detectar reflujo vesicoureteral (figura 118–1) y permite valorar la vejiga y la uretra. Se debe realizar con el paciente afebril y con urocultivo negativo. Si existe ectasia renal en el US es obligado realizarlo. Gammagrama renal: permite detectar cicatrices en parénquima renal, por lo que debe realizarse cuando existe duda en el diagnóstico de pielonefritis, o cuando se desea conocer el daño que dejó una infección previa. Está indicado también en reflujo vesicoureteral con el fin de detectar cicatrices renales. Urograma excretor: deberá solicitarse si se considera que aportará datos de la morfología pielocalicial y ureteral como sucede en los sistemas colectores dobles o ureterocele. Para realizarlo se requiere que el paciente tenga creatinina sérica normal. Cuando los estudios muestran alteración anatómica o funcional del riñón o de la vía urinaria, se le denomina IVU complicada. Y cuando éstos son normales, IVU no complicada.

Cuadro 118–1. Fármacos utilizados en IVU en pediatría Fármaco

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Oral Amoxicilina Amoxicilina/ác. clavulanico Cotrimoxazol Cefixima Cefalexina Cefuroxima Ciprofloxacina1 Parenteral Ampicilina Cefepime Ceftriaxona Cefuroxima Gentamicina Amikacina Netilmicina Profilaxis Amoxicilina Ácido Nalidíxico Cotrimoxazol Nitrofurantoína 1

Para mayores de 17 años.

Dosis kg/día

Intervalo administración/horas

50 mg 20 a 40 mg 8 a 10 mg 8 mg 50 a 100 mg 20 a 30 mg 10 mg

8 8 12 12 a 24 6 a 12 12 8

100 a 200 mg 50 mg 50 a 100 mg 75 a 150 mg 7.5 mg 15 mg 6 mg

6 8 8 8 o 24 8 o 24 12 24

5 mg 12.5 mg 2 a 4 mg Trimetoprim 1.5 a 2 mg

Nocturna Nocturna Nocturna Nocturna

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TRATAMIENTO Se establece tomando en cuenta la edad del paciente y la localización de la infección. Y debe tomarse urocultivo antes de iniciar tratamiento y una semana después de terminarlo. Recién nacidos y menores tres meses: manejo hospitalario y tratamiento de sepsis neonatal con betalactamico y aminoglucosido por 14 días; tres a cinco por via IV, y al disminuir la fiebre y mejorar el estado general, continuar medicación por vía IM, u oral, hasta completar esquema. Si la respuesta no es favorable adecuar medicación con base en resultados de cultivos tomados antes del inicio del tratamiento. Pielonefritis a otras edades: en caso de intolerancia oral, deshidratación y estado toxiinfeccioso, y urosepsis, iniciar por vía IV, monoterapia con cefalosporina de tercera generación, aminoglucósido o quinolona (> 17 años); o betalactámico más aminoglucósido. Tan pronto como sea posible retirar IV y continuar tratamiento IM u oral. La duración de ésta debe ser de 10 días. En infecciones febriles sin deshidratación se ha empleado también manejo ambulatorio con cextriaxona IM, seguida de cefalosporina oral. En casos no complicados manejo ambulatorio con amoxicilina, cefalosporinas, trimetoprim con sulfametoxazol o aminoglucósido (cuadro 118–1). Cistitis y uretritis: amoxicilina, nitrofurantoina o trimetoprim con sulfametoxazol por VO, durante cinco días. Profilaxis: indicada en reflujo vesicoureteral no quirúrgico, anormalidades anatómicas, cateterización vesical mayor de tres días y riesgo de recurrencia. Fármacos: nitrofurantoina, trimetoprim con 16 sulfametoxazol o ácido nalidíxico que pueden utilizarse por tiempo prolongado. IVU recurrente: de acuerdo a cultivos y como cuadro agudo. Tratamiento quirúrgico: en caso de presentar uropatía obstructiva, reflujo vesicoureteral severo u otras malformaciones asociadas deberán corregirse por urología. EVOLUCIÓN De acuerdo a la respuesta terapéutica: recaída, cuando el paciente termina su tratamiento y continúa con el mismo germen. reinfección es una recurrencia de IVU por un germen diferente. Infección persistente es la que se mantiene durante y después del tratamiento con el mismo germen. Bacteriuria asintomática es cuando existe un crecimiento de bacterias < 100 000 UFC en ausencia de sintomatología. Frecuencia de recurrencia: en el primer año de vida < 20% en niños y < 30% en niñas. En mayores de un año es de 30%. Y en niñas que han presentado dos cuadros de IVU es de 75%.

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Complicaciones: la IVU complicada, recurrente o ambas es factor de riesgo para desarrollar cicatrices pielonefríticas, las que producen hipertensión arterial, desaceleran el crecimiento renal e incluso evolucionan a insuficiencia renal crónica terminal. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Control periódico para evaluar la efectividad del tratamiento, diagnosticar recurrencias IVU, detectar la formación de cicatrices pielonefríticas y valorar función y crecimiento renal. Deben realizarse urocultivos de manera periódica durante un año. La realización de otros estudios depende de cada caso en particular. CRITERIOS DE ENVIO AL ESPECIALISTA • IVU complicada, recaída, reinfección, persistencia y recurrencia. • Uropatia obstructiva, reflujo vesicoureteral y cualquier otra anormalidad estructural. PREVENCIÓN Hidratación adecuada, vaciar vejiga con frecuencia, adecuado aseo de genitales sobre todo en niñas, evitar estreñimiento, y disminuir o eliminar factores de riesgo. 16 REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Candidiasis. En: Pickering KL, editor. Red Book. 27th ed. USA: Elk Grove Village, IL, 2006:242. Hoberman, A. Charon M, Hickey RW et al.: Imaging studies after a first febrile urinary tract infection in young children. N Engl J Med 2003;348:195-202. Jodal U: Suprapubic aspiration of urine in the diagnosis of urinary tract infection in infants. Acta Pediátrica 2002;91:497-498. Nickel, JC: Management of urinary tract infections: historical perspective and current strategies: part 2 modern management. The Journal of Urology 2005;173:27-32. Segura CE, Mancilla RJ, Calderon JE, Solórzano SF, Sánchez HG: Infecciones de las vías urinarias en pediatría. En: Arredondo Garcia JL (Coord). Consenso Mexicano en infecciones de vías urinarias en población con mayor riesgo. Sociedad Mexicana de Urología. Asociación Mexicana de Infectología Pediátrica AC. Colegio Mexicano de Especialistas en Ginecología y Obstetricia. Travieso RF, Roura CG, Romay PCh, Contreras AR: Evaluation of the DIRAMIIC system for detection of urinary tract infections and for Escherichia coli identification. Rev Latinoam Microbiol 2004;46:67-71.

Nefrología • 549

Sitios en Internet Referencia de sitio web: Alper, BS. Urinary tract infection in children.

Kucheri, R: Urinary tract infections: new insights into a common problem.

Capítulo

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Insuficiencia renal aguda Gustavo Pérez Cortés

La insuficiencia renal aguda (IRA) es el deterioro súbito de la función renal, es potencialmente mortal, pero casi siempre reversible. Se presenta a cualquier edad y no existe predominio de género.

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ETIOLOGÍA Es consecuencia de una alteración significativa en la perfusión renal, en la integridad estructural del riñón, en la excreción libre de la orina o en ambas. La perfusión renal se altera en la deshidratación severa, el estado de choque de cualquier tipo, quemaduras extensas, hemorragias masivas, formación de un tercer espacio, insuficiencia cardiaca, entre otras. Es la etiología más frecuente de la IRA. 16 La integridad del riñón se pierde en glomérulonefritis agudas, síndrome hemolítico urémico, necrosis tubular aguda isquémica o tóxica, lesiones al parénquima renal producidas por fármacos, nefropatías tubulointersticiales infecciosas o no, entre otras. La libre excreción de orina se ve interrumpida por los procesos obstructivos bilaterales del tracto urinario: litiasis urinaria obstructiva bilateral, compresiones extrínsecas del tracto urinario, estenosis de uretra, ligadura accidental de uréteres, entre otros. La obstrucción unilateral no produce IRA. FISIOPATOLOGÍA Es característica de la IRA la reducción súbita de la filtración glomerular. La hipoperfusión severa y prolongada rompe los mecanismos de regulación intrarrenal y el equilibrio tubuloglomerular. La hipoxia y la isquemia disminuyen el filtrado y favorecen la necrosis de las células tubulares con pérdida de sus capacidades de resorción-secreción. Los detritos celulares de los túbulos obstruyen el flujo e incrementan la presión intratubular. El resultado inicial es la disminución transito-

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(Sección 16)

ria de la formación de orina, falla para eliminar solutos, dificultad para reabsorber el porcentaje normal de sodio e incapacidad para concentrar la poca orina producida. Es decir, oliguria, retención azoada, orina diluida, acidosis metabólica e incremento de la concentración de sodio en orina. En la fase de recuperación, el filtrado puede restablecerse sin que las células tubulares recobren en su totalidad sus funciones, y entonces se observa poliuria sin concentrar la orina ni reabsorber el total del sodio requerido. En los casos de daño intrínseco, la lesión isquémica, tóxica, inmunológica, metabólica o infecciosa afecta la integridad estructural de la nefrona e impide su funcionamiento normal. Los procesos obstructivos bilaterales aumentan de manera retrógrada la presión intratubular que daña la función del túbulo y reduce el filtrado al disminuir la presión neta de filtración. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El cuadro típico es aquel que se presenta con disminución del volumen urinario (< 0.5 mL/kg/h o 12 mL/m2/h), asociado al:

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• Antecedente reciente o la presencia de un evento que compromete el estado hemodinámico del paciente. • A los hallazgos clínicos de una patología que se sabe ha dañado la integridad del riñón. • La oliguria unida a la sospecha de un proceso obstructivo del tracto urinario, expresado por aumento en las dimensiones de los riñones, masa palpable, vejiga distendida y dolor abdominal característico, con o sin hematuria. • Esta fase oligúrica puede permanecer por un tiempo variable, que va de horas a semanas, lo que depende por lo general de la intensidad del fenómeno isquémico que dio origen a la IRA. La resolución de esta etapa puede ir seguida de otra, la fase poliúrica (uresis > 3 mL/kg/h), que también se manifiesta como moderada o severa, llegando incluso a deshidratar de nuevo al paciente si no se tiene una vigilancia estrecha de éste. La oliguria no es una condición indispensable para sospechar en IRA. Un paciente puede tener IRA con volúmenes urinarios bajos, normales o incluso altos. La expresión clínica de la IRA está por lo común relacionada a la patología que provoca su instalación. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Los hallazgos más comunes son anemia dilucional, elevación sérica de las cifras de urea, creatinina, ácido úrico y potasio. El sodio plasmáti-

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co puede reportarse disminuido, por la dilución que sufre el paciente durante la fase oligúrica o por la pérdida excesiva durante la poliuria. El calcio puede disminuir, el fósforo se puede encontrar normal o elevado. Es común la acidosis metabólica. Cuando el evento causante de la IRA ha provocado disfunción tubular, la densidad y osmolaridad urinarias se encuentran reducidas. Algunas ocasiones puede existir proteinuria leve o moderada. La concentración de creatinina urinaria es menor a lo esperado como normal DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Para diferenciar una oliguria funcional de una necrosis tubular aguda, con el paciente ya estable a nivel hemodinámico, es conveniente utilizar los índices que se mencionan en el cuadro 119–1.

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TRATAMIENTO La parte más importante del manejo del paciente con IRA, es de sostén. Si se considera que el proceso es reversible y muchas veces autolimitado, retirar la causa que dio origen a la falla y permitir la estabilidad hemodinámica, hidroelectrolítica y metabólica del paciente, serán las piezas claves para su recuperación. En caso de oligoanuria y edema, con o sin hipertensión arterial sistémica, reducir la administración de líquidos, sodio y potasio. Utilizar diurético de asa como furosemida (3 a 10 mg/kg/día, repartido en 1 a 4 dosis) para incrementar la eliminación de líquidos, sodio 16 y potasio. Nifedipino, prazosina o ambas son útiles en caso de hipertensión arterial dependiente de volumen (véase capítulo, Hipertensión arterial). Cuadro 119–1. Índices para realizar diagnóstico diferencial entre oliguria funcional y necrosis tubular aguda (IRA) Índice Na urinario (mmol/L) Osmolalidad urinaria (mOsm/L) U/P osm FENA (%) IIR Respuesta a líquidos y diurético

Oliguria funcional aguda < 20 > 500 > 1.2 1 >3 Sin efecto

NaU, sodio urinario; U/P osm, osmolalidad urinaria/osmolalidad plasmática. FENA, fracción excretada de sodio; IIR, índice de insuficiencia renal. Cálculo de la FENA : (U/PNa) / (U/P creatinina) x 100. Cálculo de IIR: NaU/(U/P creatinina).

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Hiponatremia: es por lo general dilucional y el sodio no se repone, a menos que el paciente presente signos relacionados al déficit de este ion, como letargia o crisis convulsivas, o cuando las cifras plasmáticas son menores de 125 mmol/L. Hiperpotasemia: suspenda el aporte de potasio y valorar opciones de manejo que dependen de la posibilidad de ingresar mayor o menor volumen de líquidos al paciente, entre ellas la infusión intravenosa de gluconato de calcio, bicarbonato de sodio, soluciones de glucosa con insulina (0.3 U/g de glucosa), salbutamol IV o inhalado. De modo final diálisis (peritoneal o hemodiálisis), cuando las otras opciones no han sido útiles o no están indicadas y el potasio elevado se manifiesta con traducción electrocardiográfica. El uso de aminas se reserva sólo para soporte cuando existe insuficiencia cardiaca. En caso de poliuria debe evitarse la deshidratación. Los líquidos totales se aumentan conforme se incrementa la diuresis. Si ésta llega a ser mayor de 200 mL/m2 SC/h, es conveniente utilizar un esquema de reposición horaria de orina, que se agrega a los requerimientos normales de líquidos y electrólitos, calculados de acuerdo al peso o superficie corporal del paciente. En caso de hiponatremia real por pérdidas aumentadas, debe reponerse el déficit. La hipocalcemia debe corregirse con suplemento de este ión en forma de gluconato de calcio (50 a 200 mg/kg/dosis, 1 a 3 veces al día). En caso de hiperfosfatemia, debe reducirse el aporte de este ion en su dieta (< de 600 mg/kg/día). 16 La acidosis metabólica no requiere tratamiento, a menos que el pH sanguíneo disminuya a menos de 7.3 con CO2 total menor de 15. En tal caso se repondrá el bicarbonato de acuerdo al déficit de base sin olvidar el riesgo de expandir el volumen intravascular, producir hipopotasemia e hipocalcemia. Dieta: las restricciones impuestas al paciente pueden limitar su aporte nutricio. A pesar de éstas, debe procurarse ofrecer suficientes calorías y nutrimentos que ayuden a la recuperación estructural y funcional de la nefrona. Tratamiento dialítico: en caso de que el tratamiento de sostén resulte insuficiente para conservar el equilibrio de agua y solutos, se podrá recurrir al reemplazo renal con diálisis, hemodiálisis o hemofiltración. Las indicaciones son hiperpotasemia mayor de 6.5 mmol/L, con traducción electrocardiográfica, hipervolemia que produzca hipertensión arterial sistémica, insuficiencia cardiaca congestiva y edema agudo pulmonar, acidosis metabólica con pH menor de 7.20 y CO2t menor de 10 mmol/L, hipernatremia mayor de 170 mmol/L, y manifestaciones clínicas de uremia.

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Vigilancia: balance de líquidos, monitorización de constantes vitales, uresis horaria. Control de cifras de urea, creatinina y electrólitos. Uno de los primeros datos de mejoría de la IRA es el incremento progresivo de la concentración de creatinina urinaria. Otras medidas: de acuerdo al grado de insuficiencia renal, debe ajustarse la dosis de medicamentos para tratar problemas concomitantes. Evitar al máximo el uso de fármacos nefrotóxicos. REFERENCIAS Andreoli SP: Management of Acute Renal Failure. En: Barratt TM, Avner ED, Harmon WE (editores) Pediatric Nephrology. 4th ed. Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins, 1999:1119-1133. Anochie IC, Eke FU: Acute renal failure in Nigerian Children: Port Harcourt Experience. Pediatr Nephrol 2006;20:1610-1614. Mathur NB, Agarwal HS, Maria A: Acute renal failure in neonatal sepsis. Indian J Pediatr 2006;73:499-502. Otukesh H, Hoseini R, Hooman N, Chalian M et al.: Prognosis of acute renal failure in children. Pediatr Nephrol 2006;21:1873-1878.

Capítulo

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Insuficiencia renal crónica Gustavo Pérez Cortés

La insuficiencia renal crónica (IRC) es el síndrome clínico que expresa la disminución progresiva e irreversible del número de nefronas funcionantes. Se ve representada por reducción paulatina de la velocidad de filtración glomerular (VFG). Comprende desde el momento de producirse el daño inicial hasta el punto de ser incapaz de mantener la homeostasia orgánica. Esta disminución de la VFG llega a ser constante e independiente de la etiología que inició el daño de las nefronas. No respeta edad, género, raza ni condición socioeconómica. ETIOLOGÍA Las principales causas que originan IRC en la edad pediátrica son: enfermedades glomerulares, uropatía obstructiva, alteraciones renales hereditarias y las nefropatías intersticiales. Existen etiologías como el síndrome hemolítico urémico que son frecuentes en algunos países, pero raras en otros.

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FISIOPATOLOGÍA El deterioro progresivo de la masa renal funcionante inicia con un daño congénito, inflamatorio, obstructivo, isquémico, tóxico o trombótico. La masa renal residual incrementa al máximo su función, fenómeno denominado hiperfiltración, que trae como consecuencia hipertrofia, esclerosis y fibrosis progresivas que terminan con las nefronas remanentes. En todo este fenómeno intervienen factores que incrementan la velocidad de pérdida funcional, como la presencia de hipertensión arterial sistémica, proteinuria, hiperlipidemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia y que por medio de moléculas de adhesión, sistemas toxicoinflamatorios, activación del complemento, endotelina, factores de crecimiento, depósitos intersticiales de calcio entre otros, favorecen el daño irreversible. MANIFESTACIONES CLÍNICAS En la actualidad se describen hasta cinco, pero para fines prácticos se describirán cuatro etapas o estadios evolutivos de la IRC. La etapa I o leve, inicia con la pérdida de nefronas y abarca hasta 50% de la función renal normal. El cuadro clínico predominante es el que expresa la entidad que da origen al daño o puede cursar asintomático. La etapa II o moderada, se presenta cuando la función renal se encuentra entre 50 y 25% de lo normal. Puede observarse hipostenuria, nicturia, enuresis, reducción en la velocidad de crecimiento y lige16 ra palidez de tegumentos. En la etapa III la función renal ya se encuentra entre 25 y 10% de lo normal. Los volúmenes urinarios se reducen, puede observarse edema, hipertensión arterial, mayor palidez, hiporexia, astenia, adinamia, apatía, fatiga, reducción en la capacidad de atención y de memoria, irritabilidad, somnolencia, ansiedad mezclada con depresión y trastornos del sueño. De modo ocasional se referirá náuseas y vómito matutino. Se detiene el crecimiento. La etapa IV también llamada terminal, se presenta con una función renal menor a 10%. Existe un cuadro sintomático característico, conocido como síndrome urémico, donde resulta evidente el deterioro orgánico múltiple, que de no ser atendido con sustitución (diálisis o hemodiálisis) o restitución (trasplante) de la función renal, conduce de modo inevitable a la muerte. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La cifra de creatinina sérica elevada por su depuración disminuida, muestra la evidencia del daño renal, pues expresa la reducción de la

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VFG, condición indispensable para hablar de insuficiencia renal. Es necesario conocer las cifras normales de creatinina de acuerdo a la edad del paciente para hacer una valoración correcta del problema. La cronicidad de la falla renal se demuestra con el cuadro progresivo y la presencia de otras alteraciones bioquímicas y metabólicas como anemia normocítica-normocrómica, hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipermagnesemia, hipocalcemia, incremento de la fosfatasa alcalina y acidosis metabólica. Las alteraciones del sodio y el potasio se observan por lo general en las últimas fases de falla renal. Es frecuente encontrar dislipidemia y grados variables de intolerancia a la glucosa. La orina presenta, la mayor parte de las veces, proteinuria con leucocituria y hematuria microscópica, sin que por necesidad exista infección del tracto urinario. En la ultrasonografía se observa reducción de las dimensiones de los riñones con alteraciones en su morfología y en la ecogenicidad del parénquima. El uretrocistograma miccional proporciona información sobre anatomía y función del tracto urinario bajo, así como presencia o no de reflujo vesicoureteral. La radiografía de huesos largos o tan solo la del carpo, presenta datos de desmineralización ósea en grado variable. Se pueden realizar algunos exámenes opcionales para investigar etiología de la insuficiencia renal, o completar el estudio del estado metabólico y electrolítico del paciente como: determinación de iones urinarios, cuantificación de proteínas en orina, medición de inmunoglobulinas, fracciones del complemento, anticuerpos antinucleares o 16 anticitoplasma, reactantes de fase aguda, gammagrafía renal, radiografía de tórax y electrocardiograma. La biopsia renal es útil solo en la fase inicial de la insuficiencia renal. TRATAMIENTO El manejo en las etapas predialíticas tiene como objetivo reducir la velocidad con que progresa el daño renal a estadios más avanzados de la enfermedad, lograr estabilidad metabólica y clínica, permitir la mejor tasa de crecimiento corporal y que las condiciones del paciente, al llegar la etapa terminal, sean las más adecuadas para lograr una calidad de vida aceptable. Se recomienda que la dieta lleve un aporte de normal a bajo de proteínas, pero suficiente en aminoácidos esenciales naturales o cetoanálogos, lo que impide la hiperfiltración y la generación de productos metabólicos tóxicos como urea, ácido úrico y otros. Se debe reducir el aporte de fósforo. Los líquidos, el sodio y el potasio deben ajustar-

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se a la capacidad del riñón para manejarlos en ese momento. En caso de hiperlipidemia habrá que modificar la ingesta de grasas. Los fármacos utilizados en estas fases de la enfermedad son: carbonato de calcio como quelante intestinal de fósforo, vitamina D activa (calcitriol), cuya síntesis natural está reducida en la IRC, complementos vitamínicos hidrosolubles como el complejo B, ácido fólico, hierro y oligoelementos. Bicarbonato de sodio oral como aporte para los que desarrollan acidosis metabólica, vigilando la posibilidad de sobrecarga hídrica, hipernatremia e hipertensión arterial secundaria al uso de éste. Furosemida en los que presentan oliguria, edema e hipertensión arterial. Se utilizan fármacos antihipertensivos para aquellos que lo ameritan, conociendo bien su indicación y sus efectos potenciales indeseables. En caso de hiperuricemia se utiliza alopurinol. La eritropoyetina recombinante humana es el tratamiento específico para la anemia de la IRC. En caso de ameritar antimicrobianos u otros fármacos, se debe considerar la necesidad de ajustar la dosis de acuerdo al grado de disfunción renal. Para finalizar, la etapa terminal amerita de sustitución de la función renal con diálisis o de restitución con trasplante renal, que se trata en otro capítulo. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Esperar a que se presenten signos y síntomas para hacer el diagnóstico, resulta en la mayor parte de las veces, una conducta tardía. Se sugiere que todo niño considerado como sano, cuente con examen de 16 orina y creatinina sérica cada año con el fin de detectarla con oportunidad. Es deseable que la IRC en cualquiera de sus etapas sea atendida por el especialista. REFERENCIAS Goldstein SL, Graham N, Burwinkle T, Warady B et al.: Health-related quality of life in pediatric patients with ESRD. Pediatr Nephrol 2006;21:846850. Mota-Hernández F: La prevención de la insuficiencia renal en niños. En Treviño-Becerra A. (ed) La insuficiencia renal crónica en México. México D.F. – Santafé de Bogota: El Manual Moderno, 2001:23-27. Repetto HA, Gordillo-Paniagua G. Insuficiencia renal crónica. En: GordilloPaniagua G, Exeni RA, de la Cruz J (eds). Nefrología pediátrica. 2ª ed. Madrid: Elsevier Science, 2003:453-474. Seikaly MG, Salhab N, Gipson D, Yiu V, Stablein D: Stature in children with chronic kidney disease: analysis of NAPRTCS database. Pediatr Nephrol 2006;21:793-799. Wassner SJ, Baum M: Chronic renal failure. physiology and management. En: Barratt TM, Avner ED, Harmon WE (eds) Pediatric Nephrology. 4th ed. Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins, 1999:1155–1182.

Nefrología • 557

Capítulo.

121

Síndrome nefrótico Santa Ramírez Godínez

El síndrome nefrótico (SN) es una entidad clínica que se caracteriza por la pérdida masiva de proteínas a través de la orina y que lleva a hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia. En pocas ocasiones puede acompañarse de hematuria, hipertensión arterial sistémica, retención nitrogenada o ambas. Predomina en preescolares de sexo masculino 2:1.

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ETIOLOGÍA De acuerdo con la etiología se clasifica en primario, secundario y congénito. En niños, 80 a 90% de los casos es primario (SNP), también llamado idiopático y del que de forma principal se ocupará este capítulo. La histopatología puede mostrar lesión glomerular de cambios mínimos (considerada de buen pronóstico), o una de las llamadas lesiones complejas (consideradas de mal pronóstico). El SN es secundario cuando existe una etiología de base que lo explica, como son algunas enfermedades renales, cardiacas, infecciosas, neoplásicas, alérgicas, fármacos, diabetes o trombosis de vena renal. Puede deberse a patologías sistémicas como lupus eritematoso, 16 poliarteritis nodosa, púrpura vascular, entre otras, en donde ya existe un terreno inmunológico alterado. También se ha encontrado relación directa con algunos agentes bacterianos, parasitarios o virales tales como sífilis, paludismo, VIH, hepatitis B y otros. En pacientes con SN familiar se han encontrado mutaciones en diferentes genes, tales como NPHS1(19q13.1), NPHS(281q25-319), ACTN4(19q13), WT1(11p13), LMX1B(9q34), 2p12-p13.2. FISIOPATOLOGÍA El trastorno básico en el SN es un cambio en la permeabilidad de los capilares glomerulares, que permiten el paso de proteínas a través de su pared. La alteración está dada por modificaciones funcionales de los poros entre los cordones de colágeno tipo IV, y la pérdida de cargas aniónicas de la membrana basal y el podocito, por lo normal presentes en forma de proteoglicanos de heparansulfato. En ella participan las interleucinas 2, 4, 12, 13, 15, 18; los factores IFN-γ, TGF-β,

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(Sección 16)

TNF-α, VEGF, factor de permeabilidad vascular, NFKB, y enzimas como heparanasa y hemopexina. Algunos agentes virales se han visto implicados en la lesión directa del podocito. La pérdida masiva de proteínas ocasiona hipoalbuminemia y disminución de la presión oncótica. Esto propicia fuga de líquido del espacio intravascular hacia el espacio intersticial, lo que explica el edema. La contracción relativa del volumen plasmático dispara el sistema renina-angiotensina- aldosterona y esta última aumenta la resorción de sodio y agua en el túbulo distal, lo que favorece la oliguria y el incremento del edema. La hiperlipidemia se explica por aumento de la síntesis y por defecto en el catabolismo de los lípidos. Existe plaquetosis, aumento de los factores de coagulación V, VII, VIII, X, fibrinógeno así como deficiencia de antitrombina III, que se traduce en un estado de hipercoagulabilidad. Hay hipocalcemia relativa de grado variable, relacionada con la hipoalbuminemia , así como deficiencia de vitamina D3 por pérdida urinaria de la proteína transportadora de la 25-hidroxivitamina D. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Edema, oligoanuria, proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. La principal manifestación es el edema que inicia en parpados, partes declives del cuerpo y tejidos laxos, pero puede llegar hasta la anasarca, con derrame pleural o ascitis. Otros datos clínicos son aste16 nia, adinamia. La tira reactiva o el examen general de orina mostrarán la presencia significativa de proteínas en orina. La corroboración del diagnóstico se realiza con medición de proteínas en orina de 24 h que muestra ser mayor a 40 mg/h/m2 SC. Cuando resulta difícil la colección de orina, se puede realizar una determinación de proteínas y de creatinina en muestra única de orina, ambas reportadas en mg/dL. El resultado de la división de proteínas entre creatinina mayor a 2.5 será considerada una proteinuria masiva. La hipoalbuminemia es menor de 2.5 g/dL. Las cifras de colesterol y triglicéridos por lo general es mayor de 250 mg/dL. La electroforesis de proteínas muestra disminución de albúmina y elevación de la fracción α2-globulina. El complemento hemolítico no se modifica. FACTORES PRONÓSTICOS El SNP en menores de 2 años y mayores de 8 o que se acompaña de hipertensión arterial sostenida, hematuria, glucosuria, hipocomplementemia, disminución de la capacidad de concentración urinaria,

Nefrología • 559

elevación progresiva de la creatinina sérica o ambas, hacen sospechar de una lesión compleja y mal pronóstico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ante la posibilidad de edema generalizado siempre habrá que descartar desnutrición, enteropatías perdedoras de proteínas, angiodema y procesos alérgicos. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Primer episodio de SN, edema severo, infecciones bacterianas, derrame pleural, oliguria marcada, hipertensión arterial, retención de azoados y para realización de biopsia.

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TRATAMIENTO Medidas generales: Dieta hiposódica con aporte normal de proteínas y bajo en grasas. Los líquidos iniciales serán entre 400 a 600 mL por m2 SC por día. La actividad física se recomienda para evitar la presencia de fenómenos trombóticos, pero será restringida en caso de anasarca o dolor en genitales. Furosemida oral o intravenoso de 2 a 10 mg/kg/día, dividida en una o más dosis al día, de acuerdo a respuesta. Si ésta no es satisfactoria se podrá agregar espironolactona de 1 a 2 mg/kg/día en una o dos dosis diarias. 16 Albúmina intravenosa pobre en sal a dosis de 0.5 a 1 g/kg/dosis cada 8 a 24 h, trasfundida en 1 a 2 h, aunada a una dosis extra de furosemida endovenosa (1 a 3 mg/kg). Su indicación precisa es anasarca que se acompañe o no de complicaciones. Tratamiento especifico: Los corticosteroides son el tratamiento de elección en el preescolar con SNP. El tratamiento inicial es con prednisona a razón de 60 mg/m2 SC/día o 2 mg/kg/día, con dosis máxima de 80 mg/día en dosis única matutina, posterior al desayuno, durante 4 a 6 semanas, seguida de 40 mg/m2 SC/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por otras 4 a 6 semanas. Su empleo produce remisión en más de 90% de los pacientes en el primer episodio. RESPUESTA AL CORTICOSTEROIDE 80 a 90% de los casos evolucionan de modo favorable y se consideran pacientes sensibles al esteroide. De éstos, 60% presentará una recaída antes de los 6 meses de evolución. 10 a 20% tendrán evolución tór-

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(Sección 16)

pida, ya sea por: a) recaídas frecuentes (cuando presenta más de 2 recaídas en 6 meses o más de 3 en un año); b) corticorresistencia (cuando persiste la proteinuria mayor a 40 mg/m2 SC/h e hipoalbuminemia); c) corticodependencia (cuando se presentan dos recaídas consecutivas durante el tratamiento con corticosteroides, o cuando existe recaída antes de 14 días de haberlo suspendido). Todos estos casos son indicación para realizar biopsia renal en busca de una lesión compleja, cuya evolución es de mal pronóstico y tiende al deterioro de la función renal en grado variable. COMPLICACIONES Los pacientes con SN son presa fácil de cualquier tipo de infección, sobre todo por gérmenes capsulados. Las más frecuentes son las de vías respiratorias altas o bajas, peritonitis primaria, enteritis, erisipela y meningitis. Mucho menos frecuentes son trombosis, hipovolemia, desnutrición, hiperlipidemia severa, edema refractario, hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda. MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA La primera cita posterior al inicio del tratamiento especifico es entre la segunda y cuarta semana, con un examen de orina. La ausencia de proteínas en éste, permite continuar con el tratamiento hasta completar el ciclo ya sea de 8 o 12 semanas con prednisona. La segunda cita 16 será inmediatamente después de terminar el ciclo con esteroides, con examen de orina para corroborar que continúa sin proteinuria. Posteriormente se realizarán evaluaciones periódicas cada uno o dos meses durante 6 meses. En caso de recaída, se repetirá el ciclo de tratamiento y la secuencia de vigilancia. Si se mantiene en remisión, el seguimiento será cada 4 a 6 meses. Cuando la remisión se mantiene durante 5 años o más, la posibilidad de recaída es en la práctica nula. RECOMENDACIONES Y CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA El médico de primer contacto deberá realizar el diagnóstico. El pediatra podrá ofrecer el tratamiento, llevar a cabo el seguimiento, tratar los procesos infecciosos intercurrentes, realizar educación individual y familiar en cuanto al proceso de la enfermedad, prevenir recaídas (reducir riesgos de infección o de cuadros alérgicos). El envío al nefrólogo pediatra será en pacientes que tengan indicación de biopsia renal o que presenten alguna complicación que el pediatra no pueda resolver.

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REFERENCIAS Abeyagunawardena AS: Treatment of steroid sensitive nephrotic syndrome. Indian J Pediatr 2005;72:763-769. Arvind BA, Makta.MA: Nephrotic síndrome in children. Indian J Med Res 2005;122:13-28. Asher D: The pediatric nephrotic syndrome spectrum: clinical homogeneity and molecular heterogeneity. Pediatr transplant 2004;8:344-348. Ramírez-Godínez S: Síndrome nefrótico. En: Martínez y Martínez R (editor). La salud del niño y del adolescente 5ª ed. México: El Manual Moderno 2005:1071-1076. Vats A: Genetics of idiopathic nephrotic síndrome. Indian J. Pediatr 2005;72 (9):777-783.

Capítulo

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Trasplante renal

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Simón Alfonso Ojeda Durán

En la actualidad existe acuerdo general que el trasplante renal es el 16 método electivo de tratamiento del niño con enfermedad renal terminal. Los criterios de selección para receptores de trasplante pediátricos son cada día más holgados, de tal manera que la única contraindicación absoluta es el retraso mental profundo. La fuente de donación para un trasplante renal puede ser de un donante vivo biológicamente relacionado, o tomando en consideración las últimas modificaciones a la ley general de salud se acepta un donante vivo biológicamente no relacionado, previa elaboración de un documento notarial y aprobación del comité de trasplantes correspondiente. Los órganos procedentes de un donador con muerte encefálica requieren de manera indispensable cumplir con los requisitos que la ley previene, es decir el diagnóstico de certidumbre de muerte encefálica, la autorización de donación y la documentación correspondiente a las autoridades sanitarias. Si bien el manejo del niño trasplantado tiene algunas variaciones dependiendo de cada hospital, el objetivo fundamental de este capitulo es facilitar al lector los puntos básicos de una manera accesible y rápida.

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(Sección 16)

MANEJO PREOPERATORIO DEL RECEPTOR Al ingresar al paciente para trasplante renal se dan las siguientes indicaciones generales para todos los pacientes y las específicas para los pacientes con diálisis peritoneal ambulatoria (DPCA) y hemodiálisis: Diálisis peritoneal ambulatoria (DPCA) • Realizar diálisis con esquema establecido, drenaje de salida la mañana antes de subir al quirófano. • Antibiótico intraperitoneal (cefalosporina 1 g por 2 L de solución de diálisis) en el último recambio de ingreso a la cavidad abdominal. • Catéter central con control radiológico. • Medicación inmunodepresora de acuerdo a los protocolos. (véase más adelante). • Baño de cuerpo con isodine a las 6 am el día del trasplante. • Colocación de ropa estéril y vendaje de miembros pélvicos. Hemodiálisis

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• Sesión de hemodiálisis 12 a 24 h antes, con la finalidad de mantener al paciente metabólica y electrolíticamente estable sin alterar su estado hemodinámico (no deshidratado). • Administrar una dosis ponderal de cefalosporinas al terminar el procedimiento. • Fármacos inmunodepresores igual que en DPCA. • Baño de cuerpo igual que en la DPCA. • Colocación de ropa estéril igual que DPCA. Concluida la cirugía, se espera que el paciente ventile en forma adecuada, se extuba y se pasa a la unidad de trasplante, donde se valorarán los siguientes parámetros. MANEJO POSOPERATORIO DEL RECEPTOR Control hemodinámico • La presión venosa central (PVC) se mantendrá siempre a más de 5 cm H2O pero no mayor de 8 cm H2O. • Presión arterial media (PAM) entre 80 y 100 mm Hg. La administración de líquidos parenterales se lleva a cabo con una solución de mantenimiento que, en la mayoría de las veces, basta con cubrir las pérdidas insensibles añadiendo la cantidad de potasio que se

Nefrología • 563

requiera. Los pacientes con gasto urinario conservado antes del trasplante requieren un aporte mayor de líquidos de mantenimiento, que puede llegar a 1 500 mL/m2 SC, e incluso añadir sodio a 50 mmol/L, los ajustes en las soluciones de mantenimiento deben de ser periódicos, y están condicionados por el estado clínico del paciente, monitorización hemodinámica, control electrolítico y ácido-base, y función del injerto. • Diuresis: se cuantificará cada hora. Por lo general es elevada, lo que condiciona la necesidad de establecer esquemas de reposición adecuados para cada paciente, en general las primeras 48 a 72 h. La reposición de las uresis se lleva a cabo de la siguiente manera: • En las primeras 4 a 6 h, se repondrá volumen urinario con solución fisiológica al 0.9 %. • Posteriormente se cambia a esquemas de reposición con una concentración de sodio de 50 a 75 a 100 mmol/L. El tipo de solución y esquema a seguir se selecciona según las condiciones hemodinámicas, electrolíticas y ácido-base del paciente, y peso.

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Los esquemas de reposición utilizados son: Esquema de 50 para niños menores de 20 kg de peso

• Orina menor de 50 mL, reponer a 100%. • Orina entre 50 y 100 mL, reponer a 75%. • Orina mayor de 100 mL, reponer a 50%. Esquema de 75 para niños de 20 a 30 kg de peso

• Orina menor de 75 mL, reponer a 100%. • Orina entre 75 a 150 mL, reponer a 75%. • Orina mayor de 150 mL, reponer a 50%. Esquema de 100 para niños de más de 30 kg de peso

• Orina menos de 100 mL, reponer a 100%. • Orina entre 100 a 200 mL, reponer a 75%. • Orina mayor de 200 mL, reponer a 50%. INMUNOSUPRESIÓN El trasplante de un órgano o tejido entre dos personas a nivel genético no idénticas trae como resultado el rechazo agudo del injerto. La administración de un fármaco inmunosupresor tiene como principal

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(Sección 16)

objetivo evitar el fenómeno de rechazo, los caminos para bloquear la respuesta inmunitaria, son distintos en cada fármaco; en el hospital de pediatría UMAE, CMNO IMSS se cuenta con dos protocolos de manejo, con los cuales se trata de individualizar cada caso prescribiendo una “inmunosupresión a la carta”. El esquema triple es el que en la actualidad se utiliza con más frecuencia, y está constituido por: tacrolimo, micofenolato de mofetilo (MMF) y prednisona; los dos últimos son iniciados 24 h antes del procedimiento y el primero de dos a cuatro horas antes de la cirugía. En casos de alto riesgo inmunológico se utilizan anticuerpos monoclonales anti Cd25 con el mismo objetivo de evitar el rechazo. Las fármacos inmunosupresores y sus dosis se muestran en el cuadro 122–1. La ciclosporina y el tacrolimo su mecanismo inmunosupresor es a través de la inhibición de calcineurinas, cualquiera de los dos son básicos en los esquemas de inmunosupresión, sin embargo, su medición sanguínea es indispensable por tener una ventana terapéutica estrecha, es decir por arriba de los valores deseados condicionan efectos colaterales, incluso nefrotoxicidad y por debajo de los blancos sanguíneos el riesgo de rechazo es muy elevado (cuadro 122–2). RECHAZO AGUDO DEL INJERTO Con los esquemas actuales de inmunosupresión, el diagnóstico clínico no es sencillo tal vez los signos más orientadores sean: Disminución del volumen urinario, fiebre, dolor del injerto y manifestaciones de 16 retención de líquidos, sin embargo el incremento de la creatinina plasmática mayor al 30% a la previa es altamente sugestivo. Los estudios de laboratorio y gabinete ayudan a confirmación diagnóstica y la biopsia del injerto es la regla de oro. Sugerimos un algoritmo para el manejo del rechazo agudo (figura 122–1). Los resultados del prograCuadro 122–1. Fármacos utilizados para inmunosupresión Medicamento Tacrolimo Micofenolato de mofetilo (MMF) Prednisona Azatioprina Ciclosporina 1

Dosis 0.10 a 0.203 600/m2/SC 22 31 5 a 83

Administración (mg/kg/día) VO c/12 horas c/12 horas c/ 24 horas c/24 horas c/12 horas

2 mg/kg/día a partir de la 4 semana. Al 7° día inicia esquema de descenso. A la 3° semana la dosis desciende a 0.30 mg/kg/día. Después de 6 meses se administra cada 48 horas. 3 Modificación de la dosis según niveles sanguíneos. 2

Nefrología • 565

Cuadro 122–2. Niveles sanguíneos “blanco” de ciclosporina y tracolimo en pacientes con trasplante renal Niveles "blanco" de ciclosporina en sangre total* Co y C2 en niños con trasplante renal Tiempo de Co C2 evolución 1 a 4 semanas 150 a 250 600 a 1000 1 a 6 meses 100 a 200 400 a 800 Más de 6 meses 75 a 150 300 a 600 *Anticuerpos monoclonales, ng/mL

Tacrolimo Niveles "blanco" • Niveles "Blanco":* - 1 a 4 semanas: 8 a 15 ng/mL - Más de 4 semanas: 4 a 12 ng/mL • Muestra obtenida en valle • Anticuerpos monoclonales, sangre total

Co, determinación sanguínea antes de la administración del medicamento; C2, Determinación sanguínea dos horas después.

ma de trasplante renal en el hospital donde trabaja el autor se muestran en la figura 122–2. En el Hospital de de Pediatría UMAE, CMNO IMSS se inició el programa de trasplante renal en noviembre de 1989, en el momento Rechazo agudo

Disfunción de injerto

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Diagnóstico clínico. Laboratorio

16 TX con metilprednisolona IV 1 g/m2 SC c/24 h

Mala respuesta

Buena respuesta ∞ Ajuste de inmunosupresores y control subsecuente en consulta

Rechazo celular

∞ Timoglobulina ∞ OKT 3

Rechazo humoral

∞ Plasmaféresis ∞ Inmunoglobulina ∞ Rituximab

Esquema de manejo para el tratamiento del rechazo agudo

Figura 122–1. Algoritmo para el rechazo agudo del trasplante renal.

566 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 16)

N: 768 Trasplantes 56% Masculino 44% Femenino Edad media: 11 años (3 a 16 años)

80

76 76

Peso medio: 30 kg

70

(8 a 70 kg)

60

Talla media: 120 cm

53

(90 a 170 cm)

50

70 70 66 65

45 45 44

40

37

30 20

26 13 14 16 15 15

20

10 0 1990

1992

1994

1996

1998

2000

2002

2004

2006

No. Trasplantes Número de Trasplantes Donador Cadavérico =130 Productividad de trasplantes 1989-2007 Hospital de de Pediatría UMAE, CMNO IMSS

16 Figura 122–2. Resultados del programa de trasplante renal del hospital de pediatría, UMAE, CMNO, IMSS de 1990 a 1997.

actual se suman 768 trasplantes, el 17% de ellos han sido con un donante de muerte encefálica. La sobrevida acumulada actual de paciente/injerto es de 82% y 84% respectivamente. REFERENCIAS Butani L1, Palmer J, Baluarte HJ, Polinsky MS: Adverse effects of mycophenolate mofetil in pediatric renal transplant recipients with presumed chronic rejection. Transplantation 1999;68(1):83-86. Cecka JM, Gjetrson DW, Terasaki PI: Pediatric Renal Trasplantation: a review of the UNOS data. Pediatric transplant 1997;1(1):55-64. Desvaux D, Schwarzinger M, Pastoral M et al.: Molecular Diagnosis of Renal –Allograft Rejection: Correlation with Histopathologic Evaluation and Antirejection-Therapy Resistance. Trasplantation 2004;78(5). Flechner MS, Goldfarb D, Charles M, Kidney et al.: Trasplantation without calcineurin inhibitor drugs: A Prospective, Randomized Trial of Sirolimus Versus Ciclosporine Printed in U.S.A. 2002;74:1070-1076.

Nefrología • 567

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García de León JM, Gómez E, Angulo-López E, Ojeda A et al.: Trasplante Renal en Agenesia Vesical con realización de Neovejiga Continente Tipo Indiana. Revista Argentina de Urología 200;65. Memorias del XXV Congreso de la Confederación Americana de Urología y XI Congreso de la Sociedad Iberoamericana de Urología Pediátrica. Buenos Aires; 2000:17-21. Gutiérrez AR, Ojeda SA, Trejo J: Trasplante Renal en bloque de Donador anencéfalo (DONA) con Técnica Quirúrgica Original. Sobrevida a 20 años. Gutiérrez RA, Sánchez BJ, Moreno AJ, Ojeda SA et al.: Experiencia de 18 años en el trasplante renal. Rev Mex de Angiología 1996;24(2):24-30. Ojeda-Durán SA et al.: Trasplante renal. En: Gordillo PG, Exeni RA, de la Cruz J: Nefrología pediátrica, 2ª ed. Madrid: Elsevier Science, 2003. Ojeda-Duran SA, Vargas RR, López UA: Trasplante Renal en niños. Rev Mex Ped 1982;49:1523. Tejani AH, Sullivan EK, Alexander SR et al.: Predictive factors for delayed graft function (DGF) and its impact on renal graft survival in children: a report of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study (NAPRTCS). Pediatr Transplant 1999;3:293–300. Warandy BA, Hebert D, Sullivan EK et al.: Renal Trasplantation, chronic dialysis, and chronic renal insufficiency in children andadolescent. The 1995 annual report of the North American Pediatric Renal Trasplant Cooperative Study. Pediatr Nephrol 1997;11(1):49-64.

16

Sección 17. Neonatología Capítulo 123. Atención del recién nacido en sala de partos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571 Capítulo 124. Crisis convulsivas neonatales . . . . . . . . . . . . . . . 576 Capítulo 125. Encefalopatía hipóxico-isquémica . . . . . . . . . . . 580 Capítulo 126. Dificultad respiratoria en el recién nacido . . . . . 585 Capítulo 127. Enterocolitis necrosante neonatal . . . . . . . . . . . . 591 Capítulo 128. Hijo de madre diabética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 595 Capítulo 129. Ictericia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 599

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Capítulo 130. Prematurez. Cuidados del prematuro . . . . . . . . . 603 Capítulo 131. Trastornos hemorrágicos al nacimiento (deficiencia de Vitamina K) . . . . . . . . . . . . . . . . . 606 17

569

123 Atención del recién nacido en sala de partos J. Jesús Pérez Molina

Para brindar la mejor atención en el momento del nacimiento, se debe recoger toda la información necesaria para anticipar los posibles problemas que puedan ocurrir.

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FACTORES DE RIESGO El estado del feto y del RN es influido por muchos factores que pueden clasificarse en preparto, intraparto y neonatales. Factores de riesgo preparto: antecedentes de enfermedades hereditarias, muertes perinatales, abortos, óbitos, edad materna < 18 años y > 35 años, enfermedades durante el embarazo, sangrado en el tercer trimestre, ruptura prematura de membranas amnióticas, embarazo múltiple, desviaciones en el crecimiento intrauterino, posición fetal anormal, disminución de los movimientos fetales, polihidramnios, oligohidramnios, y algunos fármacos. Factores de riesgo intraparto: parto pretérmino y postérmino, hipotensión materna, fiebre materna, parto rápido o prolongado, presentación anormal, líquido amniótico anormal y prolapso de cordón. Factores de riesgo neonatal: prematurez o posmadurez, depre17 sión neonatal, choque y Apgar anormal. FISIOPATOLOGÍA Todos los RN sin excepción pasan por un proceso de transición, que es un proceso complejo que entraña cambios funcionales, en particular en la circulación fetal y en la reorganización de procesos metabólicos, para poder adaptarse a la vida extrauterina, lo que de forma usual se completa en los primeros minutos y horas de vida. De los cambios transicionales, el más importante es la adaptación al cambio de la respiración placentaria a la pulmonar, que se inicia cuando en la primera respiración los pulmones se expanden, la presión arterial pulmonar disminuye, se incrementa la presión arterial sistémica, existe cierre funcional del foramen oval y del conducto arterioso. Otros cambios tienen relación con los cambios del ambiente uterino, que es en 571

572 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

forma relativa quieto, oscuro y estable, al ambiente extrauterino, donde el RN es bombardeado con estímulos como luz, sonidos, estímulos táctiles, lo que resulta en un aumento de la actividad del sistema nervioso simpático. En la mayoría de los RN el periodo de transición se cumple con tanta perfección que no es posible documentar alteraciones clínicas, sin embargo en alrededor de 5% de los neonatos la transición se atrasa o se complica. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El periodo de transición inicia desde la primera respiración y termina alrededor de las 15 horas de vida y tiene tres periodos. 1) Reactividad inicial: corresponde a los primeros 30 a 60 min de vida, en los cuales el RN tiene una actividad motora intensa, con movimientos de succión, deglución, temblores finos de extremidades y mandíbula, cierre y abertura de los párpados, movimientos rápidos de los globos oculares, reflejo espontáneo de Moro. La frecuencia respiratoria puede llegar hasta 100 por min y la cardiaca hasta 200 por min, luego disminuyen hasta menos de 60 y 160 por min, de forma respectiva. 2) Tranquilidad o sueño: inicia después de los primeros 30 a 60 min de vida, el RN puede permanecer dormido pero responde a estímulos de forma brusca. La frecuencia cardiaca se torna regular entre 120 y 140. 3) Reactividad tardía: ocurre entre las dos y seis horas de vida, se reanuda la actividad motora; este periodo puede ser breve y en algunos casos extenderse hasta las 15 h de vida. 17

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Consiste en diferenciar entre un RN sano y uno enfermo particularmente los neonatos que nacen con depresión y requieren algún tipo de reanimación. TRATAMIENTO RN sin depresión: al emerger la cabeza del RN, el obstetra aspira con perilla, se coloca en cuna radiante o incubadora, se seca con campo seco y precalentado, se aspira con perilla boca luego nariz, comprueba permeabilidad de narinas, de esófago y ano. Se realiza maniobra de Ortolani para descartar luxación congénita de cadera. En forma simultánea, se realizan las valoraciones de Apgar y Silverman. La valoración de Apgar evalúa la condición general del RN a los uno y cinco minutos; cuando es < 7 cada 5 min hasta obtener

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Neonatología • 573

dos puntuaciones seguidas > 7. El Silverman-Andersen se evalúa a los 10 min de vida y cada 10 min cuando la puntuación es > 4 hasta que sea necesario. Se identifica el RN con pulsera con nombre, registro, hora de nacimiento y datos antropométricos. Todo lo anterior se lleva a cabo en los primeros 15 min de vida. Luego, los RN se trasladan al cunero de transición, donde reciben 1 mg de vitamina K IM, cloramfenicol oftálmico, profilaxis de cordón umbilical con isodine, se logra eutermia y se realiza una exploración física general breve que permite valorar la edad gestacional. Se relaciona la edad gestacional con el peso en una curvas de crecimiento intrauterino; lo que permite clasificar los RN en: 1) peso adecuado para edad gestacional (PAEG), 2) peso alto para edad gestacional (PGEG); y 3) peso bajo para edad gestacional (PBEG). Los parámetros para decidir el área donde se derivaran los RN son edad gestacional, relación peso/edad gestacional y una transición exitosa en las primeras dos horas de vida. Los RN pueden ser enviados a: 1) alojamiento conjunto que permite la íntima convivencia con su madre y estimula la lactancia natural; 2) cunero de custodia cuando la madre tiene algún problema que impida atenderlo; o 3) cunero patológico, cuidados intermedios o unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), en los casos de una transición complicada. En 4 473 nacimientos consecutivos del Hospital Civil de Guadalajara “Dr. Juan I. Menchaca” (HCGJIM), 80% fueron atendidos en alojamiento conjunto. RN con depresión: 5 a 10% de los RN requieren algún apoyo para iniciar la respiración, y uno de cada cien amerita medidas vigorosas de reanimación. 17 Una apropiada comunicación entre el personal relacionado con la atención de la madre y de su RN es fundamental. Para una reanimación exitosa se requiere contar con el personal y el equipo completo y funcional. El personal mínimo debe estar compuesto por: un reanimador (el que recibe al RN), un asistente (ayudante) y un supervisor (personal de mayor experiencia). A. Vía aérea permeable Luego de colocar al RN bajo una fuente de calor radiante y secarlo, para liberar la vía aérea, se coloca en posición supina con la cabeza neutral o de manera ligera extendida. Si hay esfuerzos respiratorios, pero no se produce un volumen corriente efectivo, la vía aérea puede estar obstruida, por lo que se debe corregir la hiperextensión o flexión del cuello y aspirar secreciones con perilla de hule, primero en boca y luego en narinas. La succión agresiva de faringe puede ocasionar espasmo laríngeo y bradicardia vagal.

574 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

B. Respiración El secado y la succión deben iniciar una respiración efectiva en la mayoría de los RN. Si no inicia respiración vigorosa y regular, después de frotar en forma gentil con un campo la espalda y estimular las plantas de los pies, se debe iniciar ventilación a presión con oxígeno a 100%, con bolsa y mascarilla o con cánula endotraqueal. Cuando no se cuente con oxigeno complementario se puede utilizar aire ambiental. Las indicaciones para ventilación de presión positiva son apnea, respiración jadeante, FC < de 100/min y cianosis central a pesar de oxígeno a 100%. Para minimizar la hipoxia, cada intento de intubación debe limitarse a 20 seg. C. Circulación Si la circulación está afectada se debe dar masaje cardiaco y valorar uso de fármacos. La compresión cardiaca externa está indicada cuando la FC es menor de 60/min, a pesar de estimulación y ventilación con presión positiva por 30 seg. La secuencia recomendada es una compresión cardiaca y tres ventilaciones. Los fármacos están indicados después de 30 segundos, con ventilación a presión positiva y compresión cardiaca externa, y si la frecuencia cardiaca se mantiene a menos de 60/min. Los fármacos empleados son 1) adrenalina al 1: 10 000 a dosis de 0.1 a 0.3 mg/Kg IV o IT rápido; 2) expansor de volumen (solución salina 0.9% o Hartman 10 mL/Kg IV en 5 min; 3) Bicarbonato de sodio 2 mEq/kg 17 IV en 5 min; 4) Naloxona 0.1 mg/kg IV, IT, IM, SC rápido. Para decidir las acciones en el proceso de reanimación, se utilizan los siguientes pasos: esfuerzo respiratorio, frecuencia cardiaca y color. Casos especiales

1. RN con líquido amniótico meconial. El obstetra aspira boca y nariz con perilla. Pinza de inmediato el cordón umbilical y evita estimular al neonato. Si el RN esta deprimido se realiza en el acto aspiración directa de tráquea, sin secar ni aspirar de manera previa, la aspiración se puede repetir dos a tres veces. Si el RN no presenta depresión se tratará de forma usual; 2. Se debe practicar intubación traqueal electiva en RN pretérmino < 32 semanas, casos de encefalocele, gastrosquisis y hernia diafragmática. En todos los casos, una vez estabilizado el RN, debe recibir todas las medidas otorgadas a los RN sin depresión en el cunero de transición.

Neonatología • 575

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Cuando la transición es normal se toma biometría hemática, grupo sanguíneo, RH, tamizaje reducido para descartar hipotiroidismo congénito y fenilcetonuria. Gasometría arterial si presenta depresión neonatal. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Alrededor de 95% de los RN llevan a cabo una transición sin problemas. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Los RN con transición normal son atendidos en la consulta de control de niño sano. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO El médico de primer contacto atenderá los RN que tuvieron una transición normal, a la semana, dos semanas y al mes de vida. Los neonatos con problemas serán derivados a los especialistas para cada caso particular. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

REFERENCIAS Americans Academy of Pediatrics. Reanimación neonatal. En Kattwindel J (ed). Texto de reanimación neonatal. 4tth ed. Philadelphia: Americans Academy of Pediatrics & American Heart Association 2003;1(1):4-20. Instituto Nacional de Perinatología. Normas y procedimientos en neonatología, México; Marketing y Publicidad de México 2003:1-19. Pérez-Molina JJ, Venegas-Magaña Y, López-Pulido BA: Alojamiento conjunto en el Nuevo Hospital Civil de Guadalajara, morbimortalidad y frecuencia de alimentación con leche materna. Rev. Hospital Escuela HHCG 1994;2:59-65. Vela-Huerta MM, Ruelas-Orozco G, Vargas-Origel A: Reanimación neonatal en: Vargas-Origel A, Vela-Huerta MM, Ruelas-Orozco G (ed) PAC Neonatología 1. Libro 5. México: Federación Nacional de Neonatólogos de México AC; 2003.

17

576 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

124 Crisis convulsivas neonatales Ramón Cervantes Munguía

CONCEPTO

17

Las convulsivas neonatales son descargas eléctricas sincrónicas excesivas, esto es, despolarización de neuronas, que se manifiestan de manera clínica con movimientos anormales de diversas partes del cuerpo, en la etapa del recién nacido (RN). Las convulsiones en el RN, constituyen la expresión clínica más frecuente de una disfunción del sistema nervioso central. La frecuencia de su presentación varía de acuerdo al lugar de donde se origina la información. Son más frecuentes en el RN pretérmino, tan alta como de 57 por cada 1 000 de aquellos con peso menor de 1 500 g, y de sólo 2.8 por 1 000 en mayores de ese peso. Es trascendental reconocer las convulsiones, establecer su causa y tratarlas en forma adecuada, por tres razones principales: en primer lugar, por lo general, las convulsiones se relacionan con enfermedad importante; en segundo lugar, las convulsiones pueden interferir con medidas de sostén importantes como alimentación, respiración, entre otras, y en tercer lugar, datos experimentales aportan algunos indicios de que las convulsiones en sí pueden ser una causa de lesión cerebral. FISIOPATOLOGÍA La despolarización de neuronas se debe a la emigración hacia adentro de sodio, y la repolarización por la salida de potasio. La conservación de un potencial de membrana, requiere de una bomba dependiente de energía (adenosín trifosfato, ATP), que saca sodio e introduce potasio. Aun cuando en general se desconocen los mecanismos fundamentales de las convulsiones neonatales, los datos recientes sugieren que la despolarización excesiva puede deberse por lo menos a los siguientes factores: a) un trastorno en la producción de energía, por falla de la bomba de sodio y potasio, como en el caso de los eventos de hipoxia e isquemia; b) un exceso en neurotransmisores excitatorios (como glutamato), en casos de hipoglucemia y en los mismos eventos de hipoxia e isquemia; c) a un déficit del neurotransmisor inhibitorio, como en los casos de dependecia de piridoxina, y d) a una alteración en la permeabilidad de la membrana de sodio, como en la hipocalcemia e hipomagnesemia.

Neonatología • 577

CAUSAS Las más frecuentes son: encefalopatía de origen hipoxico-isquémico, las alteraciones metabólicas (como hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia e hiponatremia), las hemorragias intracraneales, las infecciones y los errores innatos del metabolismo. DIAGNÓSTICO Los procedimientos de diagnóstico de convulsiones en el RN deben iniciarse a partir de las causas que se sospechan, cuando se consideran los antecedentes en una buena historia clínica así como la exploración física completa. Es importante diferenciar entre un fenómeno convulsivo de aquellos movimientos anormales conocidos como de agitación. Esto porque se puede intentar tratar un movimiento anormal no convulsivo, sin resultado y con un exceso de fármacos y maniobras innecesarias. En el cuadro 124–1, se pueden observar las diferencias entre estos movimientos anormales. Las primeras pruebas de laboratorio se dirigen a las causas en potencia más peligrosas de daño neurológico.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Los exámenes solicitados con más frecuencia son: biometría hemática completa, con reactantes de fase aguda inflamatoria, como proteína C reactiva, velocidad de sedimentación y procalcitonina (en sospecha de infección), electrólitos séricos como sodio, potasio, cloro, calcio y 17 magnesio. Determinación de glucemia y de urea y creatinina. El resto de los exámenes dependerán de la orientación diagnóstica que se tenga con base en la historia clínica y la exploración física. Cuadro 124–1. Diagnóstico diferencial entre agitación y convulsiones Dato clínico

Agitación

Convulsión

Anormalidad de la mirada o del movimiento de los ojos

No

Sí

Movimiento en extremo sensible a estímulos

Sí

No

Movimiento predominante

Temblor

Sacudidas clónicas

Los movimientos cesan con la flexión pasiva

Sí

No

Cambios del sistema nervioso autónomo (taquicardia, apnea, aumento de la presión, salivación, entre otros)

No

Sí

578 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

ESTUDIOS DE GABINETE Son importantes los estudios de ultrasonografía transfontanelar, electroencefalograma, y en algunos casos de tomografía computarizada de cráneo, imágenes por resonancia magnética nuclear o ambas. La mayoría de estos estudios encaminados a la detección de hemorragias intracraneales, tumoraciones, y algunas malformaciones arteriovenosas. TRATAMIENTO El abordaje en el manejo se realiza en dos fases: La primera, el manejo agudo de las convulsiones, para lo cual se utiliza un flujograma, en el que se sigue una secuencia en donde, además de las medidas propias de sostén de acuerdo a lo que el RN requiera, se van administrando substancias que además de intentar yugular la convulsión, son de utilidad diagnóstica. En la figura 124–1, se muestra el flujograma. Esta secuencia permite cubrir alrededor de 80% de las causas más frecuentes. Asimismo, aparecen las dosis de sostén de cada una de las substancias que se administran. La segunda fase es un manejo de sostén de los anticonvulsivantes, y sugerencias en relación al manejo de los mismos, basados en recomendaciones por algunos autores (cuadro 124–2). COMPLICACIONES

17

Estas dependerán de la enfermedad de base, que originó las convulsiones. PRONÓSTICO El pronóstico a corto plazo del RN con convulsiones ha mejorado en forma sustancial en los últimos años, debido principalmente, a la Cuadro 124–2. Pautas para la duración del tratamiento anticonvulsivo Periodo neonatal Si el examen neurológico neonatal es normal, se suspende el tratamiento Si el examen neurológico neonatal es anormal, se considera la causa y se realiza EEG. En la mayor parte de los casos, se continua con fenobarbital y se suspende fenitoína( si la tomaba) y se valora de nuevo en un mes Un mes después del egreso Si el examen neurológico es ahora normal, se suspende el fenobarbital Si el examen persiste anormal, se hace EEG, si no hay actividad anticonvulsiva en el estudio, se suspende el fenobarbital EEG, electroencefalograma.

Neonatología • 579

Destroxtix

Menor de 40 mg/dL

Mayor de 40 mg/dL

Glucosa al 10% 2 mg/kg carga rápida más solución a dosis de 6 a 10 mg/kg/min

Gluconato de calcio al 10% dosis de 2 mL/kg (IV) lento*

Desaparecen 50 a 60 mg de calcio elemento

Desaparecen Sulfato de magnesio 0.2 mL/kg dosis cada 8 h, IM Desaparecen

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Sostén 3 a 5 mg/kg/día

Desaparecen Sostén 3 a 5 mg/kg/día

Desaparecen Sostén 5 mg/kg/día más fenobarbital Desaparecen Manejo de sostén * = Intravenoso ** = Intramuscular

No desaparecen Sulfato de magnesio al 50% a dosis de 0.3 mL/kg IM** No desaparecen Fenobarbital 20 mg/kg en carga lenta IV No desaparecen Carga de 5 mg/kg hasta una dosis máxima de 40 mg/kg de impregnación No desaparecen Difenilhidantoinato 20 mg/kg en carga lenta IV No desaparecen Piridoxina 50 a 100 mg vía IV No desaparecen Coma barbitúrico tiopental 5 mg/kg/ en carga y continúe con solución infundida a dosis-respuesta

Figura 124–1. Flujograma para el manejo de las convulsiones en el RN.

17

580 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

Cuadro 124–3. Pronóstico de las convulsiones en relación a la enfermedad Enfermedad neurológica Encefalopatía hipóxico-isquémica Hemorragia intracraneal (asociada a infarto cerebral) Hemorragia subaracnoidea primaria Hipocalcemia de inicio temprano de inicio tardío Hipoglucemia Meningitis bacteriana Malformación del sistema nervioso central

Desarrollo anormal (%) 50 > 90 10 50 6 días en estadio II) también es favorable predicción de anormalidad neurológica severa. b) Anormalidad del EEG: las tasas de muerte o daño severo que se observaron en un estudio multicéntrico asociados a alteraciones del EEG fueron: La anormalidad severa (la supresión del impulso, voltaje bajo o isoeléctrico) = 95%. La anormalidad moderada ( actividad de la onda lenta) = 64%. Pequeña o ninguna anormalidad = 3.3%. POTENCIALES EVOCADOS E IMAGENOLOGÍA Los potenciales evocados tomados en forma temprana son de poca sensibilidad para encontrar las anormalidades. La tomografía computarizada e imágenes por resonancia magnética de cráneo diagnostican los problemas estructurales tardíos y no se usan de manera rutinaria en la fase aguda, ya que las imágenes cambian con rápidez. a) Anormalidades de la ultrasonografía: puede descubrir la hemorragia. Los infantes con los ventrículos laterales pequeños o colapsados o con zonas hipoecogénicas tienen riesgo aumentado para un desarrollo neurológico anormal. La ultrasonografía tiende a infravalorar el daño cortical. Las lesiones pueden tomarse 2 a 3 días para manifestarse en la imagen.

Neonatología • 583

b) La tomografia computarizada: las anormalidades incluyen hemorragias e hipodensidad, a ésta última le puede tomar 10 a 14 días para desarrollarse. El riesgo de muerte o la invalidez neurológica severa fue de 82% en los infantes con hipodensidad severa o hemorragia. c) Las imágenes por resonancia magnética nuclear: proporcionan información sobre la estructura y función del cerebro y son predictivos favorables de los resultados. No están de forma rutinaria disponibles. d) Potenciales evocados somatosensitivos (PES): hay una correlación íntima entre el pronóstico y los PES. Los recién nacidos con buena evolución tienen PES normal a los 4 días de edad, a diferencia de aquellos con respuestas evocadas anormales o ausentes por más de 4 días, que tienen anormalidades en su seguimiento. TRATAMIENTO

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Está dirigido a la reanimación apropiada y rápida para prevenir hipercapnia y acidosis. Debe realizarse gasometría arterial temprana, medir el nivel de glucosa en sangre, así como tratar la acidosis e hipoglucemia. El estado cardiorrespiratorio del infante debe supervisarse, y los signos de trastorno multiorgánico tratarse de manera apropiada. 1. Corrección de hipoglucemia. Proporcionar un aporte adecuado de 3 a 4 mg/kg/min de glucosa; usar bolos de glucosa al 10% 2 a 3 mL/kg sólo en eventos de hipoglucemia grave. 17 2. Corrección de acidosis la acidosis metabólica severa persistente corregirla con bicarbonato en un periodo de 30 a 60 min. No administrar bicarbonato a un infante mal ventilado (de manera espontánea o mecánica) puede causar hipercapnia y una acidosis paradójica. 3. Tratamiento de convulsiones: iniciar con fenobarbital a dosis de impregnación 20 mg/kg/dosis y mantenimiento a 5 mg/kg/día c/12 h, lo ideal es ajustar dosis de acuerdo a niveles séricos; si falla agregar fenitoína. En crisis convulsivas persistentes considerar el uso de tiopental para inducir coma barbitúrico, asegurándose de tener soporte de tensión arterial adecuado con aminas vasopresoras. 4. Mantener eutermia. 5. Mantener gasto cardiaco: se recomienda el uso temprano de inotrópicos (dopamina, dobutamina, noradrenalina de acuerdo a las condiciones hemodinámicas del paciente). La bradicardia por sí sola no es un elemento de criterio suficiente para decidir el uso de aminas vasopresoras (véase dosis en capítulo Choque).

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6. Manejo de líquidos: en anuria/oliguria calcular 40 a 60 mL/kg/día hasta obtener un gasto urinario adecuado, decidir en forma temprana la necesidad de diálisis peritoneal. 7. Dar tratamiento con sangre y derivados de acuerdo a resultados de laboratorio si existe evidencia de trastorno de coagulación. 8. Sistema gastrointestinal y la alimentación: la decisión para iniciar la alimentación dependerá de una valoración clínica de la severidad de asfixia y los trastornos sistémicos asociados (dificultad respiratoria, encefalopatía, hipotensión y deterioro renal). La intolerancia del alimento es común y la enterocolitis necrosante puede complicar la asfixia perinatal. La leche materna es la indicada. REFERENCIAS Badawi N, Kurinczuk JJ, Keogh JM et al.: Intrapartum risk factors for newborn encephalopathy: the Western Australian case-control study. BMJ 1998;317:1554-1558. Carter BS, Haverkamp AD, Merenstein GB: The definition of acute perinatal asphyxia. Clin Perinatol 1993;20(2):287-304. Chernick V, Manfreda J, De Booy V, Davi M, Rigatto H, Seshia M.: Clinical trial of naloxone in birth asphyxia. J Pediatr 1988;113(3):519-525. Gibson-NA; Graham-M; Levene-MI: Somatosensory evoked potentials and outcome in perinatal asphyxia. Arch Dis Child 1992 Apr;67(4 Spec No): 393-398. Goldaber KB, Gilstrap LC III, Leveno KJ: Pathologic fetal acidemia. Obstet Gynecol 1991;78:1103-1107. Goldberg RN, Moscoso P, Bauer CR, Bloom FL et al.: Use of barbiturate therapy in severe perinatal asphyxia: a randomized controlled trial. J Pediatr 1986;109(5):851-856. 17 Gunn Tania R, Gunn Alistair J, Gluckman Peter D: Selective Head Cooling in Newborn Infants following Perinatal Asphyxia: A Safety Study. Perinatal Society of Australia and New Zealand: Annual Congress: 1998. Poster 1016. Jain L, Ferre C, Vidyasagar D, Nath, Sheftel D: Cardiopulmonary resuscitation of apparently stillborn infants: survival and long-term outcome. J Pediatr 1991;118:778-782. Levene M, Blennow M, Whitelaw A, Hanko E et al.: Acute effects of two different doses of magnesium sulphate in infants with birth asphyxia. Arch Dis Child Fetal Neonatal 1995 Nov; 73(3): F174-177. Levene-MI, Sands-C, Grindulis-H, Moore-JR: Comparison of two methods of predicting outcome in perinatal asphyxia. Lancet 1986 Jan 11;1(8472):67-69. Nelson KB, Ellenberg JH: Apgar scores as predictors of chronic neurologic disability. Pediatrics 1981;68(1):36-44. Neonatal encephalopathy and cerebral palsy: defining the pathogenesis and pathophysiology. Washington, D.C.: American College of Obstetricians and Gynecologists, 2003.

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Capítulo

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Dificultad respiratoria en el recién nacido © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

J. Jesús Pérez Molina

El síndrome de dificultad respiratoria, también conocido como en- 17 fermedad de membrana hialina (EMH), se caracteriza por dificultad respiratoria grave, que inicia en las primeras horas de vida. Es la principal causa de ingreso a las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN), y junto con la prematurez son la principal causa de morbilidad y mortalidad neonatal en el mundo. ETIOLOGÍA Es debido a una producción insuficiente de factor surfactante, o a su inactivación por sustancias producto de daño pulmonar como cuando existe infección pulmonar. También participan la inmadurez del parénquima pulmonar, de la pared torácica, vías aéreas, persistencia de conducto arterioso permeable y el aumento de líquido intersticial pulmonar. Algunos factores como diabetes materna, nacimiento por cesárea, asfixia perinatal, nacimiento pretérmino, sexo masculino y ser el segundo gemelo, entre otros, incrementan su frecuencia.

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FISIOPATOLOGÍA Inicia con un déficit de material surfactante debido a nacimiento pretérmino. El surfactante es producido desde la semana 24 de gestación, pero es adecuado en cantidad y calidad hasta la semana 35. Su principal función es disminuir la tensión superficial en todos los alvéolos, y de este modo evitar su colapso; su déficit da lugar a atelectasias progresivas y difusas en los pulmones, con daño celular alveolar y salida de proteínas hacia el alveolo, que inhiben la función del surfactante. También contribuyen con la enfermedad algunas características de los prematuros como debilidad de los músculos respiratorios, inestabilidad del tórax, alto contenido de agua, mecanismos inmaduros de depuración de líquido pulmonar, falta de aposición alveolocapilar y superficie para intercambio gaseoso disminuidos. Lo anterior disminuye la capacidad residual funcional, altera la relación ventilación perfusión, con distribución desigual de la ventilación. Si no se logra mejorar el colapso alveolar y la hipoxia, el cierre del conducto arterioso se ve retrasado o tiene reapertura por disminución de la perfusión pulmonar, creándose un círculo vicioso que favorece la vasoconstricción del lecho arteriolar pulmonar; incrementando el bióxido de carbono, lo que se acentúa por la acidosis-hipoxia y se establece hipertensión arterial pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda. El frío, acidosis, hipovolemia, hipoglucemia, hipoxemia reducen la producción de surfactante mientras que se incrementa con edad gestacional avanzada, esteroides, estrés crónico y ruptura prematura 17 de membranas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El RN pretérmino con EMH con frecuencia nace asfixiado y en su reanimación se requieren presiones más o menos altas para abrir los alvéolos. La dificultad respiratoria inicia desde el nacimiento o pocos minutos después, con taquipnea, tiros intercostales, subcostales, retracción xifoidea, disociación toracoabdominal, aleteo nasal, quejido espiratorio y cianosis. Puede haber edema leve de extremidades inferiores. La auscultación muestra disminución de la entrada de aire a los pulmones, en ocasiones existen estertores. Después del segundo o tercer día puede aparecer soplo sistólico paraesternal izquierdo alto y pulsos amplios, que sugieren la presencia de persistencia de conducto arterioso permeable. En el centro de trabajo del autor en 2002, la EMH ocurrió en 6.8 por 1 000 nacidos vivos, la edad gestacional promedio de quienes la presentaron fue 33 semanas y la relación masculino/femenino de 2:1.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La radiografía de tórax en proyección AP, muestra un patrón reticulogranular fino, con broncogramas aéreos (esta imagen representa los alvéolos colapsados que contrastan con los bronquiolos aereados). Otros estudios de laboratorio son útiles para la vigilancia y control clínico, como biometría hemática completa, grupo y Rh, gasometrías, química sanguínea y electrólitos séricos, entre otros.

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS El diagnóstico de EMH se fundamenta en tres criterios, a) dificultad respiratoria, b) radiografía con infiltrado reticulogranular fino y broncogramas aereos (figura 126–1); y c) evidencia de inmadurez pulmonar como disminución de surfactante en líquidos provenientes del pulmón. Otras causas de dificultad respiratoria pulmonar en el neonato se muestran en el cuadro 126–1. Problemas sistémicos como hipotermia, acidosis metabólica, anemia, policitemia, hipoglucemia, sepsis, apnea, hipertensión pulmonar y cardiopatía congénita pueden ocasionar dificultad respiratoria; también problemas anatómicos que comprimen el sistema respiratorio como obstrucción de las vías aéreas altas, malformaciones congénitas de las vías aéreas, lesiones que ocupan espacio, malformaciones congénitas del tórax, lesión del nervio frénico y enfermedad neuromuscular. TRATAMIENTO 1. Medidas generales: ayuno, vías aéreas permeables, ambiente térmico neutro con incubadora o cuna de calor radiante, balance de líquidos, vigilar signos vitales, de preferencia con monitores, e instalar catéteres en arteria y vena umbilical. 2. Equilibrio hidroelectrolítico y calórico: administrar soluciones entre 65 a 85 mL/kg/día en las primeras 48 h, 90 a 120 mL/kg/día para el tercero y cuarto día, y 120 mL/kg/día de manera posterior. En las primeras 48 h se debe administrar sólo glucosa a l0%, a partir del tercer día se añaden sodio y potasio a 2 a 4 mEq/kg/día. En caso de ayuno prolongado se inicia nutrición parenteral total a partir del tercer día de vida. En cuanto sea posible iniciar la alimentación por sonda orogástrica, ya sea como estimulación trófica intestinal, dando pequeñas cantidades de leche materna o fórmula para prematuros, o con esquema de alimentación con incrementos graduales, en los dos casos con técnica de medición de residuo gástrico.

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Figura 126–1. Radiografía que nuestra infiltrado reticulogranular fino y broncogramas aereos típicos de enfermedad de membrana hialina.

3. Equilibrio ácido-base. La alteración más importante y frecuente es la acidosis metabólica, respiratoria o mixta. La acidosis respiratoria se trata incrementando la frecuencia de los ciclos respiratorios del ventilador mecánico. La acidosis metabólica, si el pH es menor de 7.20 y el déficit de base mayor a -10, además de tratar la causa se administra bicarbonato con la siguiente fórmula: Déficit de base x kg de peso x 0.4 (espacio extracelular) = mL de bicarbonato a administrar en 8 horas.

17 4. Oxigenación. Se requiere cuando en una gasometría existe una < PaO2 60 mm Hg, o por clínica existe cianosis central, asfixia, apnea o dificultad respiratoria importante. Puede darse en casco cefálico, catéteres nasales o con ventilador mecánico si el paciente está intubado. Siempre debe administrarse húmedo y entibiado. De los 41 RN de la serie del HCGJIM (83%) 34 fueron manejos con ventilación mecánica, y sólo 7 (17%) recibieron O2 en casco cefálico o con presión positiva continua de la vía aérea (CPAP). En forma reciente muchos autores reportan buenos resultados con diferentes combinaciones de CPAP nasal temprano, surfactante, ventilación mecánica y esteroides prenatales. 5. Tratamiento específico. En la actualidad se utilizan los surfactantes naturales que provienen de bovinos o porcinos; uno de los naturales (Survanta) se aplica a dosis de 4 mL/kg, requiere precalentarse 20 min a medio ambiente sin agitarse antes de su aplicación por la cánula endotraqueal. Hay dos estrategias de aplicación: profiláctica y de rescate. Profiláctica: es sólo una dosis que se aplica den-

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Cuadro 126–1. Diagnóstico diferencial de la dificultad respiratoria neonatal de origen pulmonar Problema Antecedentes SAP RN de término o pretérmino casi de termino, transnatal complicado TTRN RN pretérmino casi de termino, RN de término, nacer por cesárea EMH

SAM

Fuga aérea

Cuadro clínico Dificultad respiratoria leve que dura las menos de 12 horas

Imagen radiográfica Radiografía normal a 12 horas de vida

Dificultad respiratoria leve a moderada

Líneas perihiliares prominentes, aumento de volumen pulmonar, líquido en cisuras menores Pretérmino < 34 Dificultad respiratoria Infiltrado reticulogra semanas severa nular fino y broncogramas aéreos RN de término o pos- Dificultad respiratoria Infiltrados gruesos termino, líquido severa irregulares en parche, amniótico meconial, hiperinsuflación puldepresión al nacer monar con diafrag mas aplanados Antecedente de ser Dificultad respiratoria Hiperclaridad del lado reanimado, SAM severa, entrada de del neumotórax, pulaire asimétrica, ápex món colapsado y medesplazado diastino desplazado

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SAP, síndrome de adaptación pulmonar o transición complicada; TTRN, taquipnea transitoria del recién nacido; EMH, enfermedad hialina; SAM, síndrome de aspiración de meconio.

tro de los primeros 30 min de vida y se recomienda en RN con peso de 600 a 1 250 g. Rescate: iniciar en las primeras 8 horas de vida, se da en RN de 600 1 750 g, se puede repetir cada 6 horas 17 de acuerdo a evolución y no más de tres dosis. Pocos minutos después de la aplicación de surfactante pulmonar exógeno, suele ocurrir una mejoría importante de la distensibilidad pulmonar, requiriéndose disminuir parámetros del ventilador mecánico que de no hacerse pueden ocasionar neumotórax o enfisema intersticial que pueden matar al RN. Al momento de la redacción de este documento, se encuentran en fase de estudio surfactantes aerosolizados que podrían ser administrados sin necesidad de intubar a los RN. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La evolución clínica no complicada presenta agravamiento progresivo con acmé entre las 48 a 72 h, en los casos graves la muerte puede ocurrir en las primeras horas de vida. Este cuadro clínico ya rara vez puede ser visto, debido a que los RN con EMH se someten a ventila-

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ción mecánica en forma temprana. En el centro de trabajo donde labora el autor la media de la estancia hospitalaria es de 24 días y la mortalidad de 41%. Las complicaciones más frecuentes son hiperbilirrubinemia, alteraciones metabólicas, persistencia de conducto arterioso permeable, hemorragia intraventricular, síndrome de fugas aéreas, enterocolitis necrosante, sepsis, neumonía, retinopatía del prematuro y displasia broncopulmonar, entre otras. Conforme el RN mejora sus condiciones generales, se retira el oxígeno suplementario, se controla la temperatura axilar en aire ambiente y la madre es entrenada en la alimentación y cuidados generales de su RN, puede ser egresado. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Seguimiento por un equipo multidisciplinario para evaluar crecimiento, desarrollo intelectual, la visión y audición. Manejo de secuelas, enfermedad pulmonar crónica, retinopatía del prematuro, problemas del neurodesarrollo y de la audición entre otras. RECOMENDACIONES Los embarazos pretérmino deben ser atendidos en centros de atención perinatal de alta especialidad, donde se debe intentar inhibir el trabajo de parto con reposo y agentes tocolíticos y favorecer la madurez pulmonar con la administración de glucocorticoides 24 a 48 h antes del nacimiento. Es importante señalar que es mejor el transpor17 te del producto dentro de la madre y no posterior al nacimiento. REFERENCIAS Honrubia D, Stark AR: Respiratory distress syndrome. En: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, (eds). Manual of neonatal care. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:341-348. Instituto Nacional de Perinatología. Normas y procedimientos en neonatología, 2003. México Instituto Nacional de Perinatología, 2003. Mazela J, Merrit TA, Finner NN: Aerosolized surfactants. Curr Opin Pediatr 2007;19:155-162. Pérez-Molina JJ, Blancas-Jacobo O, Ramírez-Valdivia JM: Enfermedad de membrana hialina: mortalidad y factores de riesgo materno y neonatal. Ginecol Obstet Mex 2006;74:354-359. Pérez-Molina JJ, Carlos Romero DM, Ramírez-Valdivia JM, Quiles-Corona M: Taquipnea transitoria del recién nacido, factores de riesgo materno. Ginecol Obstet Mex 2006;74:95-103. Vargas-Origel A: Insuficiencia respiratoria en el recién nacido. Etapa neonatal. En Martínez y Martínez R (ed). La salud del niño y del adolescente 5ta ed: México: Editorial el Manual Moderno, 2005:213-216.

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127 Enterocolitis necrosante neonatal Juan Salvador Ramírez Alvarado

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La enterocolitis necrosante neonatal (ECN): es un proceso inflamatorio severo del tracto digestivo, de severidad variable, que conlleva a la necrosis de la pared intestinal, muy frecuente en el recién nacido prematuro, y que 10% de los recién nacidos de término también la puede desarrollar. Su incidencia es variable, fluctuando en población abierta 1 a 3 por 1 000 nacidos vivos, o 1 a 5% de los neonatos que ingresan a las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN); es más común en menores de 1 500 g, y en los menores de 32 semanas de gestación, presentándose la enfermedad en promedio a los 12 días de vida extrauterina, pero en el recién nacido de término puede presentarse más tempranamente. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA Aún no se conoce del todo, pero por mecanismos poco claros, se activa la cascada inflamatoria que condiciona el daño intestinal y la necrosis estructural. Parece ser que la interacción de la inmadurez del tubo digestivo, colonización de microflora anormal, sistema inmunitario inmaduro, la exposición al alimento o ambos, son los factores que desencadenan ECN en un huésped predispuesto. No hay predominio de sexo, raza, clima, estación ni condición social. A partir de la hipótesis de Santulli, complementada por Lawrence et al., se propone que la colonización bacteriana anormal en un intestino expuesto a la absorción de toxinas bacterianas intactas, el daño sostenido a la mucosa intestinal producido por estas, y la presencia de un sustrato (alimento), activan a los mediadores de la respuesta inflamatoria (oxido nítrico, endotelina I, factor de crecimiento epidérmico, factor activador de plaquetas, entre otros), que juegan un papel importante en el desarrollo de la necrosis de la pared

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intestinal y la formación de gas intramural. La lesión anatomopatológica básica es la necrosis por coagulación, inflamación y cambios reparadores; la lesión predomina en íleon terminal y colon ascendente, pero puede estar comprometido todo el intestino. FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLAR ECN Alimentación enteral temprana (hasta 90% de los casos de ECN han estado expuestos a ella), prematurez, enfermedad de membrana hialina, persistencia del conducto arterioso; hipoxia-isquemia en territorio mesentérico (sobre todo en neonatos de término con cardiopatía), colonización anormal del tubo digestivo, cardiopatía congénita, exposición a cocaína y anomalías de las proteínas C, S (40% desarrolla ECN). FORMAS DE PRESENTACIÓN Fulminante, aparición súbita y rápida evolución a abdomen agudo, sepsis, perforación, choque y muerte. Insidiosa, la más común, con síntomas sutiles, distensión abdominal, residuos gástricos y vómitos. Clasificación de ECN (criterios modificados de Bell) Estadio I A (ECN sospecha): a) síntomas sistémicos: letargia, distermia, apnea, bradicardia, b) signos abdominales: distensión leve, residuos gástricos, vómitos, sangre oculta en heces, c) signos radiográficos: íleo leve o normal. 17 Estadio I B (ECN sospecha): los síntomas sistémicos, abdominales y radiográficos son similares a la anterior, sólo se incorpora la presencia de sangre enteral visible. Estadio II A (ECN definida): a) síntomas sistémicos igual a I A y I B; b) signos abdominales: distensión dolorosa, no peristalsis, dolor a palpación; c) signos radiográficos: íleo leve, focos de neumatosis intestinal, asas distendidas, edema interasa. Estadio II B (ECN moderada): a) síntomas sistémicos igual a II A, más acidosis metabólica, trombocitopenia leve; b) signos abdominales: dolor abdominal franco, celulitis de la pared abdominal, masa palpable, ausencia de peristalsis; c) signos radiográficos: mayor dilatación de asas y neumatosis, ascitis y presencia de gas en sistema porta. Estadio III A (ECN avanzada): a) síntomas sistémicos igual que anteriores más choque séptico (hipotensión, mala perfusión), apnea, bradicardia, acidosis metabólica o respiratoria, CID, oliguria, neutropenia; b) signos abdominales: lo anterior más franca ascitis, peritonitis, dolor abdominal a palpación severo, mayor dilatación de

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asas, cambios de color en pared abdominal (eritema, equimosis); c) signos radiográficos: los previos con mayor ascitis, asas fijas persistentes en diversas tomas radiográficas. Estadio III B (ECN avanzada): todo lo anterior más datos de neumoperitoneo (perforación intestinal). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE No hay pruebas especificas para ECN, sin embargo el estudio de mayor utilidad son las tomas radiográficas seriadas de abdomen, en proyección AP, lateral y tangencial, siendo de alta especificidad pero de baja sensibilidad; a ellas se ha hecho ya referencia en clasificación. La ultrasonografía también se está usando como auxiliar diagnóstico, pero con menor frecuencia. Los hallazgos de laboratorio pueden ser: en la biometría hemática (normal, leucocitosis, leucopenia, anemia y trombocitopenia), TPT, TP (alargados) y fibrinógeno (bajo), sugestivos de CID; la química sanguínea (hipoglucemia, retención de azoados), gasometría (acidosis metabólica o respiratoria); clinitest positivo (presencia de azúcares reductores en heces), policultivos (sólo 40% de hemocultivos es positivo), reactantes de fase aguda positivos (PCR, procalcitonina), electrólitos séricos (hiponatremia, hipercalcemia).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Neumonía o sepsis con íleo, abdomen agudo (malrotación con obstrucción o vólvulo intestinal, invaginación intestinal, trombosis mesentérica, perforación gástrica aislada); enfermedad de Hirsch- 17 prung, gastroenteritis por Campylobacter, enfermedad metabólica hereditaria (galactosemia), intolerancia al alimento. COMPLICACIONES Agudas: desequilibrio hidroelectrolítico, choque séptico, CID. Tardías: estenosis intestinal (2 a 4% afecta íleo terminal y colon), síndrome de intestino corto (secundaria a ECN III con resección de segmentos grandes de intestino), colestasis asociada a NPT prolongada, fístulas entéricas, abscesos de pared, falla orgánica múltiple, falta de medro, retardo en el neurodesarrollo y enterocolitis recurrente (5 a 10% ECN). La mortalidad varia entre 20 a 40%, pero en menores de 750 g, puede estar entre 40 a 100%. Tratamiento Las bases generales del tratamiento aplicables a todos estadios son:

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1. Reanimación según norma ABC (véase guía correspondiente). 2. Establecer ayuno e instalar sonda orogástrica 10 a 12 Fr, con succión intermitente, y reposición de pérdidas con solución salina 0.9%. 3. Control de líquidos estricto y temperatura. 4. Alimentación parenteral (véase capítulo correspondiente). 5. Antibióticos (en base empírica, previa toma de cultivos, cubriendo gramnegativos y anaerobios véase más adelante). 6. Corrección de anomalías detectadas (para choque: cargas rápidas de solución salina al 0.9% 10 mL/kg/dosis o inotrópicos como dopamina 3 a 8 μg/kg/min en infusión; para CID hemoderivados, plasma fresco, plaquetas, vitamina K; para acidosis metabólica carga rápida de sol. salina o bicarbonato de sodio 2 mEq/kg/dosis en infusión lenta y diluida, asegurando ventilación apropiada; para apnea recurrente soporte ventilatorio, para oliguria carga rápida de solución salina al 0.9%, entre otras). 7. Manejo multidisciplinario (pediatra, neonatólogo, cirujano pediatra, enfermeras). 8. Los ajustes al tratamiento se hacen con base en respuesta clínica, y laboratorial. 9. Realimentación (varía entre 4 a 14 días según estadio, con leche materna de preferencia, leche para prematuros, o sin lactosa, volúmenes pequeños y con lentitud, 10 a 20 mL/kg/día. Tratamiento específico por estadio Estadio I A/B: ayuno por 4 días, sonda orogástrica, líquidos a requerimientos, antibioticos (ampicilina y amikacina o gentamicina). 17 Estadio II A/B: ayuno por 7 a 14 días, las medidas anotadas en estadio I A/B, más NPT, y corrección de anomalías detectadas (clinico-laboratoriales). Estadio III A: lo señalado para estadio II A/B, más inotrópicos (dopamina), soporte ventilatorio, hemoderivados, bicarbonato, entre otras. Estadio III B: todo lo previo, más laparatomía exploradora con o sin enterostomía externa y resección intestinal, según hallazgos quirúrgicos. Para neonatos inestables paracentesis abdominal y drenaje peritoneal externo. PREVENCIÓN La leche materna tiene un papel relevante, las inmunoglobulinas orales no han demostrado efectividad y el uso de antibioticos orales profilácticos induce resistencia bacteriana. El empleo de probióticos (lactobacillus acidophilus/Bifidobacterium infantis) es prometedor y la inducción de madurez intestinal con esteroides antenatales no ha demostrado utilidad.

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128 Hijo de madre diabética Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

CONCEPTO Se refiere al recién nacido de una madre diabética o que desarrolla diabetes durante el embarazo, también se le denomina “fetopatía diabética”. En México la diabetes mellitus es considerada un problema de salud pública; 11% de la población entre 20 y 69 años la padece, y en

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el último decenio se ha ubicado como la enfermedad crónico-degenerativa con mayor carga de mortalidad y discapacidad entre la población. En el año de 1989 la Declaración de St. Vincents proponía como objetivo a 5 años “que el resultado del embarazo diabético debería acercarse a los de embarazos no diabéticos” y efectivamente durante los últimos 20 años, se han observado reducciones significativas de abortos espontáneos, muertes fetales, malformaciones congénitas y en la mortalidad perinatal, sin embargo, informes recientes han mostrado que aun en países europeos, los abortos espontáneos pueden llegar a 17 %, las muertes fetales de 5 a 10 veces más, las malformaciones congénitas mayores de 4 a 10 veces más frecuentes y la mortalidad neonatal elevarse hasta 15 veces más. Al intentar buscar estos mismos datos en las estadísticas nacionales se encuentra que la diabetes se coloca entre las tres primeras causas de mortalidad entre adultos de ambos sexos; las enfermedades del corazón, tumores malignos, diabetes mellitus, los accidentes, así como los padecimientos hepáticos y cerebrovasculares; en conjunto, fueron motivo de 6 de cada 10 defunciones, pero no se puede conocer la relación de la diabetes materna con la morbimortalidad perinatal. FISIOPATOLOGÍA Ha surgido en los últimos años cada vez más evidencia obtenida de estudios en animales y humanos, que tanto la glucosa como otros metabolitos que intervienen en la peroxidación de los lípidos son los responsables de la fisiopatogénesis de las malformaciones congénitas, y que estos mecanismos no tienen que ver sólo con los niveles alcan17 zados, sino de que deben presentarse en el tiempo preciso durante la embriogénesis (una ventana de oportunidad). El proceso metabólico responsable de la fisiopatología es multifactorial; entre los más evidentes están la hiperglicinemia materna y fetal, la hiperinsulinemia fetal, los incrementos en los niveles maternos, placentarios y fetales de factores de crecimiento semejantes a la insulina. El estado fetal hipermetabólico condiciona aumento del crecimiento ponderal, obesidad y alteraciones metabólicas. Es posible inducir dismorfogénesis en modelos experimentales en donde la deficiencia en los lípidos de la membrana (mioinositol, ácido araquidónico), la alteración de la cascada de prostaglandinas y la generación excesiva de radicales libres parecen ser los principales mecanismos; éstas alteraciones ocurren muy temprano en la embriogénesis y es posible inducirlas mediante hiperglucemia, de acuerdo con Reece el saco embrionario es un órgano crítico en este proceso. Estas malformaciones se presentan en sistema nervioso central, cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario y musculoesquelético. A

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mayor descontrol metabólico materno mayor porcentaje de malformaciones. La sobreproducción de radicales libres, la lipoperoxidación y la liberación de grandes cantidades de hidroperóxidos, es una de la hipótesis más recientes para explicar las malformaciones, y de éste conocimiento es que se derivan algunas de las recomendaciones para la prevención y líneas de investigación para futuros tratamientos. La diabetes gestacional también ocasiona disminución en la motilidad y capacidad bactericida posfagocítica de los neutrófilos del cordón umbilical, con independencia de los requerimientos de insulina para mantener normoglucemia. Deben tomarse en cuenta los factores de riesgo maternos relacionados con la fisiopatología (hiperglucemia, hipercetonemia, hipoglucemia, radicales libres de oxígeno, inhibidores de somatomedina, susceptibilidad genética, y otros factores maternos), tiempo de evolución de la diabetes, tratamiento, control metabólico, entre otros.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Macrosomía (se presenta en 20% de las madres con diabetes gestacional y en 35% de las madres diabéticas), facies característica, recién nacidos grandes para edad gestacional, hipoglucemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia, dificultad respiratoria (considerar que con mucha frecuencia son prematuros y pueden desarrollar síndrome de dificultad respiratoria), malformaciones, hipoxia al nacimiento, traumatismo obstétrico. MANEJO Debe evitarse la hipoglucemia, aún la asintomática, con un buen aporte de glucosa y en cuanto sea posible usar la vía enteral. Al nacimiento de un niño cuya madre es diabética, o que por la exploración hace sospechar que es un fetópata diabético, debe realizar una determinación de glucemia semicuantitativa, y de no encontrar evidencia de malformación del tubo digestivo iniciar la vía enteral con soluciones glucosadas. Las determinaciones subsecuentes deberán realizarse cada 2 horas hasta 3 veces; si son normales se toman cada 6 horas, y si se mantienen normales al completar la vía enteral se suspenden. Las mediciones semicuantitativas menores de 40 mg/dL indican la toma de una glucemia central antes de iniciar manejo parenteral con glucosa a 10%; se administra de modo inicial un bolo calculado a 3 mL/kg, seguido de dosis de mantenimiento entre 6 y 8 mg/kg/min; los ajustes en la infusión dependerán de que pueda iniciarse la vía

17

598 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

enteral y las mediciones de glucemia subsecuentes; el objetivo es mantener glucemia central entre 60 a 80 mg/dL. Niveles superiores a este rango pueden estimular la secreción de insulina y crearse entonces un círculo vicioso; es también una de las razones por la que desde hace muchos años no se prescribe la solución glucosada al 50%. La exploración física inicial informará de la edad gestacional estimada, para entonces adelantarse a las posibles complicaciones relacionadas con la prematurez, como el síndrome de dificultad respiratoria, persistencia de conducto arterioso, hiperbilirrubinemia. Cuando haya que enfrentarse a un paciente nacido de una madre diabética, debe estarse pensando en la serie de complicaciones que pueden presentarse, para poder así prevenir y hacer un uso oportuno de los métodos de diagnóstico y tratamiento. PRONÓSTICO Se relaciona con la presencia de complicaciones perinatales y de malformaciones asociadas, en general se espera mayor número de complicaciones en los productos macrosómicos. La mortalidad general es alrededor de 7%. PREVENCIÓN Durante el embarazo, además del control de la glucosa, la suplementación de sustratos como el ácido araquidónico, mioinositol, PGE2, PGF2a, prostaciclina, vitamina E (400 mg diarios), pueden en teoría 17 corregir no sólo la lesión de la membrana, sino también el desbalance en la biosíntesis de prostaglandinas logrando prevenir la embriopatía. REFERENCIAS Alam M, Raza SJ, Sherali AR, Akhtar AS, Akhtar SM:. Neonatal complications in infants born to diabetic mothers. J Coll Physicians Surg Pak 2006;16(3):212-275. Carrapato MR; Marcelino F: The infant of the diabetic mother: The critical developmental windows. Early Pregnancy 2001;5(1):57-58. Eidelman AI, Samueloff A: The pathophysiology of the fetus of the diabetic mother. Semin Perinatol 2002;26(3):232-236. Jordán GI; Quintillà Martínez JM; Alcover BE; González LG; RodríguezMiguélez JM; Figueras AJ: Morbidity of the newborn infant born to a diabetic mother in relation to macrosomia. An Esp Pediatr 1999;50(3):275278. Mehta R, Petrova A: Neutrophil function in neonates born to gestational diabetic mothers. J Perinatol 2005;25(3):178-781. Reece A: Maternal Fuels, Diabetic Embryopathy: Pathomechanisms and Prevention. Semin Reprod Med 1999; 17(2):183-194.

Neonatología • 599

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Sitios en Internet http://www.inegi.gob.mx/inegi/contenidos/espanol/prensa/Contenidos/estadisticas/2005/muertos05.pdf podemos

129 Ictericia neonatal Patricia Salinas López

DEFINICIÓN La ictericia o coloración amarillenta de la piel se presenta por un incremento en la bilirrubina circulante; es notado durante la exploración de rutina en el recién nacido y se hace evidente cuando la bilirrubina total excede los 5 mg/dL.

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ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN Ictericia fisiológica Se presenta después de las primeras 24 h de vida, la concentración total de bilirrubina no excede los 12 mg/dL en el recién nacido de término, y 15 mg/dL en el pretérmino. Es un diagnóstico hecho por exclusión cuando no se identifica algún factor de riesgo (cuadro 129–1). Algunas de las causas son: incremento de la masa eritrocitaria con una vida media reducida, incremento en la circulación enterohepática, alteración hepática en la incorporación de la bilirrubina desde el plasma, defecto en la conjugación, excreción y disminución en la oxigenación hepática. Ictericia no fisiológica Puede dividirse en tres grandes grupos de acuerdo a la alteración primaria que la produce, en general se presenta en las primeras 24 h de vida, y en estas condiciones siempre debe alertar al clínico en la necesidad de solicitar pruebas de laboratorio antes de decidir el alta del cunero:

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600 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

Cuadro 129–1. Factores de riesgo para la presentación de hiperbilirrubinemia Mayores

Menores

De decremento

BST en niveles de riesgo alto Ictericia en edad 72 h Raza asiática

BST, Bilirrubina sérica total.

1. Hemólisis, isoinmunitarias y no isoinmunitarias: un reporte positivo para la prueba de Coombs directo (determinación de los anticuerpos IgG maternos), deberá indicar la posibilidad de un trastorno isoinmunitario, en donde los anticuerpos maternos (IgG) actúan en contra de los antígenos de superficie de los glóbulos rojos fetales. Se presenta por lo común antes de las 24 h de vida y los anticuerpos con más frecuencia involucrados son Rh (D), A y B, menos comunes los Kell, C, E y Duffy. En la incompatibilidad por 17 ABO, el Coombs puede ser negativo. La prueba de Coombs directa negativa, en ausencia de incompatibilidad al sistema ABO, con ictericia antes de las 24 h de vida nos debe alertar ante la posibilidad de infecciones congénitas virales, bacteriemia o parasitosis congénita. También los grandes hematomas o la deglución de sangre materna pueden ser causa de ictericia no isoinmunitaria, por lo que deberá efectuarse un cuidadoso interrogatorio de los antecedentes perinatales. Otras causas menos comunes son la deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, hexocinasas, galactosemia. 2. Alteraciones en la conjugación: hipotermia, hipoglucemia, hipoxia, hipotiroidismo y Criggler Najjar, entre otras. 3. Obstrucción de la excreción de la bilirrubina: los valores de bilirrubina directa por arriba de 15% del valor total o 1.5 mg/dL hacen diagnóstico de síndrome colestásico y las causas más comunes son la atresia de vías biliares, colestasis intrahepática, inducida por infecciones virales, bacterianas o por agentes tóxicos, infusión de aminoácidos, fibrosis quística, tirosinosis y galactosemia.

Neonatología • 601

Ictericia por leche materna Probablemente es producido por más de un factor, entre los que pueden mencionarse a los ácidos grasos no saturados que contiene la leche materna, y que pueden inhibir la conjugación, además se ha encontrado en la leche un inhibidor de la enzima glucuronil transferasa (pregnano-3-α-20-betadiol), y por incremento de la circulación enterohepática. DIAGNÓSTICO La de ictericia antes de 24 h de vida y la presencia de uno o más factores de riesgo para el desarrollo de hiperbilirrubinemia, en la práctica indican la toma de pruebas de laboratorio. Debe considerarse la toma de biometría hemática completa, frotis de sangre periférica, bilirrubinas séricas (total, directa e indirecta), Coombs directo, grupo y Rh del paciente y de la madre, y dejar una muestra de ambos para pruebas cruzadas. La repetición de las pruebas depende de cada caso.

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TRATAMIENTO Depende de la causa; se recomienda usar el normograma de Bhutani para definir a los pacientes en riesgo de exanguinotransfusión figura 129–1. En el que en las primeras 48 h de vida, cifras menores de 10 mg/dL de bilirrubina indirecta colocan al paciente entre medio y bajo riesgo, pero por arriba de éste nivel el paciente se considera de 17 alto riesgo, por lo que será muy importante tener a la mano las gráficas de riesgo y decidir, antes de los 2 días de vida, si el paciente deberá ser sometido a otra modalidad de tratamiento.(Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316.)

El procedimiento de exanguinotransfusión consiste en el recambio a dos volúmenes de lo calculado como volumen circulante del recién nacido (85 mL/kg), con sangre reconstituida con menos de 48 h de extraída; su objetivo es retirar la mayor cantidad de bilirrubina y anticuerpos maternos circulantes. Es importante considerar siempre el tipo sanguíneo de la madre y tener una muestra de sangre para la realización de pruebas cruzadas; la selección del tipo sanguíneo del concentrado eritrocitario en incompatibilidad ABO, deberá ser del tipo de la madre y reconstituirse con plasma del tipo sanguíneo del paciente. Si se ignora el dato materno deberá seleccionarse sangre O negativo. Lo recomendable es realizarlo por vía umbilical, por vena y arteria umbilicales, utilizando

602 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

428

342

20 Zona de alto riesgo 15

ntermedio in sgo int alto rie o medio erm o inte jo riesg ajo na de b

275

de Zona Zo

μmol/L

Bilirrubina sérica (mg/dL)

25

171

10 Zona de bajo riesgo

85

5

0 0

12

24

36

48

60

72

84

96

108

120

132

144

0

Edad posnatal (h)

Figura 129–1. Nomograma para la designación de riesgo en 2 840 recién nacidos sanos de 36 o más semanas de edad gestacional con peso de 2 000 g o más de 35 semanas de edad gestacional y peso de 2 500 g o más basado en los valores de bilirrubina en horario específico. Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316 Copyright © 2004 American Academy of Pediatrics.

esta última para la extracción, pero puede realizarse por una sola vía venosa; la ganancia en el descenso de bilirrubina circulante disminuye 17 cuando se realiza en más de 2 ocasiones, por lo que una tercera exanguinotransfusión no es recomendable. REFERENCIAS Bhutani VK et al.: Predictive Ability of a Predischarge Hour-specific Serum Bilirubin for Subsequent Significant Hyperbilirubinemia in Healthy Term and Near-term Newborns. Pediatrics 1999;103(1). Hammerman C, Kaplan M: Recent Developments in the Management of Neonatal Hyperbilirubinemia NeoReviews 2000;1(2):19-24. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004; 114(1):297-316. Stanley IP et al.: An Evidence-Based Review of Important Issues Concerning Neonatal Hiperbilirrubinemia. Pediatrics 2004;114(1):297-316.

Neonatología • 603

130 Prematurez Ma. Guadalupe Rodríguez Sandoval

CONCEPTO Recién nacido prematuro: producto de la concepción de 28 semanas a 37 semanas de gestación, que equivale a un producto de 1 000 a 2 500 g (Norma Oficial Mexicana). PREVENCIÓN Los programas de prevención deben enfatizar la identificación precoz de las mujeres con embarazos de alto riesgo, educación sobre las causas de prematuridad, diagnóstico precoz y tratamiento agresivo con tocolíticos en caso de amenaza de parto pretérmino, y la administración de corticoide antenatal en el manejo del parto prematuro, para inducir madurez pulmonar.

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CLASIFICACIÓN a) Inmaduro: 21 a 27 semanas de gestación. b) Prematuro: 28 a 37 semanas de gestación. Pequeños para su edad gestacional, si están por debajo de –2 DE, o del percentil 3. Adecuados para su edad gestacional si están entre +2 DE y 2 DE, o entre el percentil 97 a 3. Grandes para su edad gestacional si están por encima de +2 DE, o del percentil 97. CAUSAS • Fetales: gestación múltiple, eritroblastosis. • Maternas: preeclampsia, enfermedades crónicas, toxicomanías, infecciones. • Placentarias y uterinas: placenta previa, abrupto placentario, útero bicorne, incompetencia cervical. • Otras: ruptura prematura de membranas, nivel socio-económico bajo.

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604 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

DIAGNÓSTICO Se deben considerar la fecha de la última regla y las características somáticas y neurologicas del recién nacido. Por lo común se utiliza Dubowitz y Ballard (véase apéndice C). ESPECTRO DE ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL RECIÉN NACIDO PREMATURO • Respiratorias: membrana hialina, displasia broncopulmonar, neumotorax, neumonía, apnea. • Hematológicos: anemia, hiperbilirrubinemia, coagulopatía, deficit de vitamina K. • Sistema nervioso central: hemorragía intraventricular, leucomalacia, encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, sordera, hipotonía, kernicterus. • Cardiovasculares: persistencia del conducto arterioso, hipertensión, malformaciones. • Metabólicas: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis metabólica, hipotermia. • Renales: hipo o hipernatremia, hiperpotasemia, acidosis tubular renal, edema. • Otras: infecciones. CUIDADOS DEL RECIÉN NACIDO PREMATURO Medidas generales. las medidas iniciales de manejo son iguales para el 17 recién nacido pretérmino que el niño de término y de buen peso al nacimiento. Se realiza la limpieza de las vías aéreas, iniciar la respiración, atender el estado del cordón umbilical y los ojos y la administración de vitamina K. Medidas más específicas: • Manejo de incubadora: se requiere mantener un ambiente térmico neutro, por medio de la temperatura del aire así como de superficies radiantes, humedad relativa y flujo del aire; a las que la producción del calor es mínima y la temperatura central del niño se mantiene dentro de límites normales. La temperatura óptima es proporcionada por el niño, ya que entre menor peso, mayor calor requerirá, pero es necesario mantener al niño con una temperatura central entre 36.5 y 37 °C. • Administración de oxígeno para disminuir el riesgo de lesión hipóxica y de insuficiencia respiratoria.

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Neonatología • 605

• Postura la posición prona es la más cómoda para el prematuro, facilita la flexión, disminuye el área corporal, facilita el control de la cabeza y la oxigenación. • Alimentación: se establece de acuerdo a cada paciente. Debe evitarse el desgaste energético y el riesgo de broncoaspiración secundaria, que es mayor en caso de existir polipnea. Si es un prematuro de bajo peso o menor de 34 semanas de gestación, debe brindarse el alimento por sonda orogástrica, para disminuir desgaste energético. Y esto después de valorar si hay o existe riesgo de cursar con enterocolitis necrosante. Debe procederse en forma cautelosa y con incrementos progresivos; se puede iniciar con solución glucosada a 5% y luego proporcionar una fórmula láctea, con lo que disminuyen los riesgos de hipoglucemia, deshidratación, hiperbilirrubinemia. Cuando se alimenta a través de sonda orogástrica es necesario hacerlo con técnica para residuo gástrico, y cuando se aspira más de 10% de la cantidad total indicada, es necesario disminuir la dosis y vigilar en forma estrecha. • Manejo de líquidos: varían de acuerdo a la edad gestacional, a enfermedad asociada y condiciones ambientales. Los lactantes prematuros pueden necesitar de 70 a 100 mL/kg/día en el primer día de vida y en tercero y cuarto, 150 mL/kg/día; casi nunca superan este requerimiento. Existen condiciones que incrementan la pérdida de líquidos como la glucosuria, la fase poliúrica de la necrosis tubular aguda o la diarrea, que pueden someter a tensiones adicionales a unos riñones que aún no han desarrollado su capacidad máxima para conservar el agua y los electrólitos, lo 17 que puede ocasionar una deshidratación grave. Por otra parte el exceso de líquidos puede ocasionar insuficiencia cardiaca, edema agudo pulmonar, displasia broncopulmonar o ambas. PRONÓSTICO Cuanto mayor sea la inmadurez y menor el peso al nacimiento, más serán las posibilidades de que se produzcan desenlaces funestos o que se produzcan más deficiencias intelectuales o neurológicas y del desarrollo. Criterio para el alta hospitalaria: • Cubrir todos sus requerimientos caloricos e hídricos vía oral. • Establecer un crecimiento continuo de alrededor de 10 a 30 g por día. • Control térmico adecuado.

606 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

• No requerir fármacos parenterales. • En caso de displasia broncopulmonar con su aporte de oxígeno y monitorización estrecha. • En caso de haber sido sometidos a oxígenoterapia valorar retinopatía del prematuro por medio de examen ocular por el retinólogo. • Al darse de alta se iniciará el esquema de vacunación que no incluya vacunas con virus vivos. REFERENCIAS Behrman Kliegman RM, Jenson HB: Tratado de pediatría de Nelson 16a edición. Madrid: McGraw-Hill, Interamericana, 569-579. Martínez MR: La salud del niño y del adolescente. 5ª edición. R. Martínez y Martínez. México: Editorial El Manual Moderno, 2005:187-198. Tratado de Neonatología de Avery. 8 ° Edición. Harcourt-Saunders; 2004. Vohr BR, Wright L, Dusik AM: Neurodevelopmental and funtional outcomes of extremely low birth weight infants in the National Institute of Child Health and human development neonatal research network 19931994. Pediatrics 2000;105:1216-1226.

Sitios en Internet http://www.salud.gob.mx/pagina_principal/manual_cont_sum_sup_alim/do fembarazo.pdf http://www.redclinica.cl/html/archivos/13.pdf http://www.aibarra.org/Neonatologia/capitulo3/default.htm

17

Capítulo

131

Trastornos hemorrágicos al nacimiento (deficiencia de vitamina K) Patricia Salinas López y José de Jesús Arriaga Dávila

Los trastornos de la coagulación en el recién nacido son en particular importantes de diagnosticar y tratar en las unidades de terapia intensiva neonatal, sin embargo no son exclusivos de aquellos niños que requieren de estos cuidados. El proceso de hemostasia en el periodo neonatal supone una interacción compleja entre las células del endotelio, plaquetas y proteínas hemostáticas; en la actualidad el conocimiento que se tiene de

Neonatología • 607

éste ha avanzado de manera considerable y los modelos tradicionales de la hemostasia no reflejan de forma adecuada lo que sucede in vivo. Este proceso está relacionado con la edad gestacional y posnatal; en forma general puede decirse que al nacimiento, los factores dependientes de vitamina K (FII, FVII, F IX y FX) y los de contacto (FXI, FXII), tienen una concentración de 50% respecto a los valores del adulto, y son todavía menores entre los recién nacidos de pretérmino. Los factores anticoagulantes, antitrombina, proteínas C y S y plasminógeno también se encuentran bajos, por lo que en resumen, el estado de hemostasia esperado en un recién nacido es de una disminución de la generación e inhibición de trombina y de hipofibrinogenemia. Estas condiciones se reflejan en los resultados de las pruebas de coagulación, pero no por obligación en trastornos hemorrágicos clínicos, por lo que es importante tomarlos en cuenta al hacer la evaluación de una prueba de laboratorio y la necesidad de decidir un tratamiento de reemplazo. CLASIFICACIÓN

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1. Trastornos hemorrágicos congénitos: hemofilia, enfermedad de von Willebrand (los más frecuentes), deficiencias específicas de fibrinógeno, FVII, FX, FXIII (menos frecuentes). 2. Trastornos hemorrágicos adquiridos: coagulación intravascular diseminada, deficiencia de vitamina K. Para los fines de este trabajo se considerará sólo a la deficiencia de vitamina K, por considerarla una entidad que representa, para la mayoría de los pediatras y neonatólogos, el primer diagnóstico dife- 17 rencial en un primer contacto con un paciente recién nacido de manera previa sano. HEMORRAGIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA K Conocida por lo común como enfermedad hemorrágica del recién nacido, en la actualidad renombrada como deficiencia de vitamina K, ya que no se circunscribe sólo a los primeros 30 días desde el nacimiento sino que se extiende a los primeros 6 meses de vida. Se clasifica de acuerdo al tiempo de presentación, y debe considerarse para cada una de ellas diferentes factores de riesgo. Clasificación: 1. Temprana: asociada con la exposición antenatal a fármacos que interfieren con el metabolismo de la vitamina K.

608 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 17)

2. Clásica y tardía, ambas asociadas con alimentación al seno materno y la malabsorción. Las manifestaciones son variables, pero suelen ser más graves en las formas tardías con una alta incidencia de hemorragia intracraneal (y en otros sitios incluso inusuales) que se asocia con alta morbilidad y mortalidad. DIAGNÓSTICO En presencia de un paciente con manifestaciones hemorrágicas, previamente asintomático y con tiempo de protrombina (TP) alargado en una prueba inicial, sin alteraciones en la cuenta de plaquetas ni de concentración de fibrinógeno, y que en una segunda prueba tanto TP como TTP están alterados, debe sospecharse esta entidad. La prueba confirmatoria consiste en la medición de factores vitamina K dependientes que corrigen después de su administración. Tratamiento El tratamiento específico es administrar vitamina K, hasta lograr la corrección de las pruebas de coagulación o en forma espefícica de los factores dependientes; en los casos de hemorragia grave será necesaria la administración de plasma fresco congelado, concentrados de protrombina o de los factores dependientes; la elección de cualquiera de éstos estará dictada por la posibilidad del recurso en los diferentes niveles de atención. 17 PREVENCIÓN Hace alrededor de 60 años que se administra en forma profiláctica vitamina K a los recién nacidos, desde 1990 la administración fue estandarizada en la mayoría de las unidades donde nacen niños; fue también en ese año, a partir del reporte de Golding et al., que se inició una controversia acerca de los riesgos de esta práctica, concretamente con el aumento en la incidencia de leucemia en los niños expuestos. Desde entonces, las evidencias han sido contradictorias, en algunos lugares se adoptó la conducta de ofrecer la vitamina K en su presentación oral (una dosis semanal durante los primeros tres meses de vida), y es muy interesante leer el documento de Zipursky al respecto publicado en 1996, en donde se discuten las evidencias en relación a este riesgo. En la revisión que los autores han realizado de lo publicado en los últimos años en las diversas bases de datos, no se encontró evidencia de que la exposición a la vitamina K al nacimien-

Neonatología • 609

to incrementa el riesgo de presentar leucemia en otras edades, y es muy interesente la observación que vuelve a hacer Zipursky en su trabajo publicado en 1999, en donde pone en evidencia en cifras “duras” la evidencia, y de ésta se puede concluir que la administración intramuscular de una dosis de vitamina K previene la presentación de hemorragia tardía, no sucede lo mismo con las otras prácticas de ofrecerla por vía oral. La recomendación que en este sentido se puede hacer es que a la luz de la evidencia, la práctica de la aplicación de la vitamina K en los cuidados de “rutina” del recién nacido es segura y eficaz, puesta en una balanza contra los riesgos de no hacerlo y el uso de hemoderivados en caso de hemorragia grave; en definitiva es mejor aplicarla. PRONÓSTICO Relacionado con el sitio de la hemorragia y la edad de presentación, así como con la asociación con otros diagnósticos clínicos.

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REFERENCIAS Chalmers EA: Neonatal coagulation problems. Arch Dis Child 2004; 89:f475-f478. Christensen RD: Historical review. Origins of the discipline “Neonatal Haematology”. 1925-1975. BJ Haematology 2001;113:853-860. Crowther CA, Henderson- Smart DJ. Vitamina k prior to preterm birth for preventing neonatal periventricular haemorrhage. The Cochrane Library 2007; 3. Hey E: Vitamin K- what, why, when. Arch Dis Child 2003; 88(2):f80-f83. Norfolk DR, Glaser A, Kinsey S: American fresh frozen plasma for neonates and children. Arch Dis Child 2005;90:89-91. Puckett RM, Offringa M: Prophylactic vitamin K for vitamin K deficiency bleeding in neonates. The Cochrane Library 2007; 3: no # page. Stevens RF: Historial review. Sir Leonard Parsons an the scientific basis of Paediatrics Haematology. BJ Haematology 2001;112:558-560. Thomas MW, Gebara BM: Difficulty breathing. Clin Pediatr 2004;43:499502. Zipursky A Prevention of vitamin K deficiency bleeding in newborns. BJ Haematology 1999;104:430-437. Zipursky A. Vitamin K at birth BJ Haematology 1996;313:179-180.

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Sección 18. Neumología Capítulo 132. Atelectasia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 613 Capítulo 133. Asma bronquial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 Capítulo 134. Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623 Capítulo 135. Bronquiolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 626 Capítulo 136. Bronquitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629 Capítulo 137. Hemosiderosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631 Capítulo 138. Neumonías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633 Capítulo 139. Síndrome de atrapamiento aéreo . . . . . . . . . . . . 643

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Capítulo 140. Síndromes eosinofílicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645

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Capítulo

132

Atelectasia Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

CONCEPTO La atelectasia se define como el colapso de una región pulmonar periférica, segmentaria o lobar, o bien el colapso masivo de uno o ambos pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. Las atelectasias se producen por diferentes trastornos pulmonares o extrapulmonares, por lo que dicha entidad patológica, no es una enfermedad per se sino la manifestación de una patología pulmonar subyacente. Debido a que las vías aéreas del niño son más pequeñas y tienen mayor tendencia al colapso que las del adulto, los niños tienen más predisposición a desarrollar atelectasias y por lo tanto se ven más afectados. A esto hay que añadir el menor número de canales de ventilación colateral y una estructura del tórax que presenta mayor debilidad con respecto al adulto. ETIOLOGÍA

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Véase cuadro 132–1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas derivados de la atelectasia dependen de la enfermedad de base y la magnitud de la obstrucción; entre ellos se tienen los 18 siguientes: tos, disnea, estridor, dolor torácico, cianosis, hemoptisis, y puede haber fiebre en caso de sobreinfección secundaria. En la exploración minuciosa del paciente, se puede encontrar: disminución de los ruidos respiratorios o aumento en la transmisión aérea de forma asimétrica, estertores crepitantes, sibilantes y en las atelectasias masivas el mediastíno y los ruidos cardíacos se desplazan hacia el lado afectado. El colapso pulmonar puede localizarse en cualquier lóbulo o segmento pulmonar, siendo los lóbulos inferiores, tanto derecho como izquierdo, los que se colapsan con mayor frecuencia. En los lactantes con sospecha de reflujo gastroesofágico (RGE) o trastornos de la deglución, la localización más frecuente es en el lóbulo superior derecho.

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614 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 18)

Cuadro 132–1. Etiología de las bronquiectasias Atelectasias 1. Obstrucción intrabronquial • Aspiración de cuerpo extraño • Inflamación bronquial por tapones de moco – Asma bronquial – Infecciones – Bronquiolitis por VRS u otros virus – Neumonía viral, bacteriana o por Mycoplasma – Fibrosis quística – Discinesia ciliar – Inmunodeficiencias – Enfermedad pulmonar crónica del RN 2. Afectación de la pared bronquial • Estenosis de la vía aérea • Traqueobroncomalacia • Bronquiectasias • Tumores bronquiales 3. Compresión bronquial extrínseca • Anillos vasculares • Enfisema lobar congénito • Afectación de ganglios linfáticos • Tumores mediastínicos 4. Disfunción del surfactante • Enfermedad de la membrana hialina • Síndrome de diestrés repiratorio tipo adulto • Edema pulmonar • Casi ahogamiento

18

5. Compresión de tejido pulmonar normal • Empiema • Neumotórax • Hemotórax • Quilotórax • Cardiomegalia • Hernia y parálisis diafragmática 6. Atelectasias primarias • Malformaciones congénitas

ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax posteroanterior (PA) y lateral Signos radiológicos directos

• Desplazamiento de las cisuras interlobares: en el sentido del pulmón colapsado. • Pérdida de aireación: se muestra como una imagen radiopaca en la zona afectada.

Neumología • 615

• Signos bronquiales y vasculares: se manifiestan como un conglomerado de las tramas bronquial y vascular en el interior del área que se está colapsando. A la visualización de los bronquios dentro de esta área se denomina broncograma aéreo. Signos radiológicos indirectos

• Desplazamiento hiliar: es el signo radiológico indirecto más importante de colapso pulmonar y que por sí mismo siempre indica atelectasia. • Elevación diafragmática: en el colapso del lóbulo inferior el diafragma puede encontrarse elevado. • Desplazamiento del mediastino: este desplazamiento es en sentido del área afectada. • Estrechamiento de los espacios intercostales: se da en el hemitórax afectado. Es un signo difícil de reconocer salvo en colapsos importantes. Enfisema compensador

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El pulmón normal adyacente a la zona colapsada puede hiperexpanderse para llenar el espacio vacío, denominándose a esto enfisema compensador. Se identifica a nivel radiológico como aumento de la transparencia, siendo un signo de gran valor diagnóstico. En caso de colapsos masivos, la hiperinsuflación tiene lugar en el pulmón contralateral, pudiendo llegar a ser tan grande que el pulmón sobredistendido puede herniarse a través del tabique mediastínico. Tomografía computarizada (TC)

Está indicada en casos de duda diagnóstica con respecto a la etiología de la misma y ante hallazgos radiológicos inusuales. Broncoscopia

Técnica diagnóstica y terapéutica que permite explorar la vía aérea, así como obtener muestras para cultivo, citología y biopsia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras entidades que cursen con opacidades radiológicas. DIFERENCIAS RADIOLÓGICAS ENTRE ATELECTASIA Y NEUMONÍA Véase el cuadro 132–2. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO El objetivo es lograr la reexpansión del pulmón afectado. El tratamiento debe incluir el de la enfermedad de base, y medidas generales como

18

616 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 18)

Cuadro 132–2. Diferencias radiólogicas entre atelectasia y neumonía Signos radiológicos

Atelectasia

Neumonía

Opacificación

Positiva

Positiva

Desviación del mediastino

Hacia la lesión

Normal o rechazada

Posición del diafragma

Elevado

Normal o descendido

Posición de la cisura

Hacia la lesión

Normal o rechazada

Broncograma aéreo

Ausente

Presente

humidificación e hidratación, fisioterapia respiratoria, ventilación, con presión positiva intermitente (IBPP), ventilación con presión positiva al final de la espiración. La mayoría de los niños con atelectasias secundarias a procesos agudos inflamatorios e infecciosos, presentan resolución completa al cabo de dos a tres meses con tratamiento conservador. En pacientes con áreas atelectásicas persistentes, éstas se fibrosan. REFERENCIAS Ashizawa K, Hayashi K, Aso N, Minami K: Lobar atelectasis: diagnostic pitfalls on chest radiography. Br J Radiol 2001;74:89-97. Cuevas Schacht et al.: Broncoscopia en pacientes pediátricos con atelectasia persistente. Hallazgos endoscópicos y resultados de la aspiración selectiva (1990-1992) Acta Pediatr Mex 2005;26(2): 62-66. Durward A, Forte V, Shemie S: Resolution of mucus plugging and atelectasis after intratracheal rhDNasa therapy in a mechanically ventilated child with refractory status asthmaticus. Crit Care Med 2000;28(2):560-562. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño. Síndrome de obstrucción bronquial en la infancia. An Esp Ped 18 2002;56(7):61-70. Oliva C, Suárez RG, Rodríguez CR: Atelectasia. En: Tratado de Neumología pediátrica. (eds.) Cobos N, González Pérez-Yarza E. Ergón editorial, 2002 (prensa). Pérez Fernández LF et al.: Primer Consenso Nacional para el Estudio del Niño con Neumopatía Crónica. Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax. Acta Pediatr Mex 2004; 25(3):193-200.

Neumología • 617

Capítulo

133

Asma bronquial Carmen Fausto Brito

CONCEPTO El asma es una enfermedad crónica caracterizada por hiperreactividad de la tráquea y los bronquios a diversos estímulos, que se manifiesta por un estrechamiento difuso de las vías respiratorias, que cambia de intensidad de manera espontánea o como resultado de tratamiento. Es un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas, en la que desempeñan un papel destacado múltiples células y mediadores.

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FISIOPATOLOGÍA La característica principal es la inflamación de la vía aérea, que está en forma directa relacionada con la respuesta broncoconstrictora exagerada frente a diversos estímulos (endógenos y exógenos), y con la limitación al flujo aéreo. El desencadenante inicial es la liberación de mediadores por mastocitos, basófilos y macrófagos como histamina, leucotrienos, prostaglandinas, PAF (factor activador de plaquetas) y citocinas, así como mediadores derivados de los linfocitos como interferón, interleucinas IL3, IL4 e IL5. Estos moduladores actúan sobre la vía aérea causándole daño epitelial, edema, secreción de moco y contracción del músculo liso. En caso de inflamación grave y prolongada se producen cambios estructurales irreversibles. 18 DIAGNÓSTICO El diagnóstico es en forma predominante clínico; se basa en una buena historia clínica. Los síntomas pueden incluir tos, sibilancias espiratorias de predominio nocturno o con el ejercicio. Son importantes los antecedentes de atopia, edad de inicio de los síntomas, frecuencia con que se presentan, factores precipitantes, fármacos y dosis utilizados, presencia de síntomas entre las crisis, o síntomas nocturnos. Debe recordarse que un paciente asmático puede tener como única manifestación clínica tos, que no cede a los tratamientos convencionales y en quien al efectuarle pruebas de función pulmonar se demuestra la hiperreactividad bronquial. Es frecuente que se presenten síntomas de prurito, obstrucción nasal o ambos, estornudos y rinorrea hialina, sugestivos de rinitis alérgica.

618 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 18)

ESTUDIOS DE LABORATORIO Imprescindibles: no hay ningún estudio de laboratorio que permita hacer el diagnóstico de asma por lo que ninguno es imprescindible. Opcionales: se pueden solicitar algunos estudios para orientar el diagnóstico hacia posible etiología alérgica como determinación de IgE, eosinófilos en moco nasal, biometría hemática con diferencial para valorar eosinófilos en sangre. Para valorar factores alérgicos se puede solicitar determinación de IgE específica contra algunos alergenos, o bien realizar las pruebas cutáneas de hipersensibilidad inmediata. Estas últimas se realizan en el consultorio, se aplica una pequeña cantidad del alergeno por vía subcutánea y se espera la reacción de eritema y roncha que se lee a los 15 min. Se pueden solicitar otros estudios para diagnóstico diferencial con otras patologías como cloruros en sudor, precipitinas contra la leche, cultivos de hongos, cuando el caso lo requiera. ESTUDIOS DE GABINETE No hay estudio imprescindible para el diagnóstico, pero todos los pacientes con asma deben contar con estudio espirométrico, para corroborar el diagnóstico y clasificar el grado de severidad del padecimiento. Es frecuente encontrar disminución de la velocidad de flujo espiratorio y la velocidad del flujo máximo en valores inferiores a 80% del teórico normal. La medición del flujo espiratorio máximo (FEM) con flujómetro portátil permite conocer el grado de obstrucción de las vías respiratorias en forma cuantitativa, y es de suma utilidad tanto para evaluar la respuesta al tratamiento durante las crisis, como para detectar tem18 prano el inicio del espasmo, y con base en esto iniciar o modificar el tratamiento aun antes de que inicien los síntomas intensos. Tiene la ventaja de que puede ser manejado por el propio paciente en su domicilio. Otros estudios: radiografía de tórax PA, senos paranasales. CLASIFICACIÓN DEL ASMA La clasificación más utilizada es la que se basa en la severidad de los síntomas y fue propuesta por la Iniciativa Global para el Asma (GINA por sus siglas en inglés), un grupo de trabajo creado para incrementar el conocimiento de esta enfermedad y que emite una serie de recomendaciones para el manejo. Por su grado de severidad se clasifica en: Leve intermitente: síntomas una vez por semana, actividades normales, no se interrumpe el sueño, exacerbaciones leves y por poco

Neumología • 619

tiempo. Función pulmonar FVE1 y FEM de más de 80% del predecible con menos de 20% de variación. Leve persistente: síntomas más de dos veces por semana pero menos de una al día, afecta la realización de actividades escolares y deportivas, síntomas nocturnos dos veces al mes. Función pulmonar FVE1 y FEM de menos de 80%, con variación de menos de 30%. Moderada persistente: síntomas diarios, exacerbaciones después de actividades diarias y deportivas, interrumpe el sueño una vez por semana. Función pulmonar FVE1 y FEM del 60 a 80% con variación mayor de 30%. Severa persistente: Síntomas continuos, actividades físicas limitadas, síntomas nocturnos frecuentes. Función pulmonar: FEV1 y FEM menos de 60% con variabilidad mayor a 30%. En la última revisión de 2006 se ha propuesto la clasificación por niveles de control. Para el nivel de control se toman en cuenta los parámetros de síntomas diurnos, síntomas nocturnos, limitación de actividades, necesidad de fármacos de rescate, pruebas de función pulmonar y exacerbaciones.

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NIVELES DE CONTROL Controlada: no hay síntomas en el día o se presentan menos de 2 veces a la semana; no hay necesidad de fármacos de rescate o los requiere menos de 2 veces a la semana; no hay limitación en la actividad física, ni síntomas nocturnos, las pruebas de función pulmonar son normales. Parcialmente controlada: hay síntomas diurnos y requerimiento de fármacos de rescate más de 2 veces a la semana, hay algunos sín- 18 tomas nocturnos que despiertan al paciente, así como algo de limitación en las actividades, las pruebas de función pulmonar revelan menos de 80% del valor predictivo normal o del mejor valor personal si es flujometría; se presentan exacerbaciones una o más al año. No controlada: cuando se presentan tres de las características del asma parcialmente controlada en cualquier semana, o se presenta una exacerbación a la semana. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los pacientes con sibilancias, sobre todo si el problema no es reversible, deben ser estudiados para descartar otras patologías, entre las que podrían estar: bronquitis, cuerpo extraño en vías respiratorias, fibrosis quística, reflujo gastroesofágico, anillo vascular.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN El paciente requiere atención en medio hospitalario cuando se encuentra en crisis asmática con datos de dificultad respiratoria. Cuando se necesita efectuar estudios armados para un diagnóstico diferencial de asma. Cuando se presentan complicaciones agregadas al problema asmático como neumonía, atelectasia, neumotórax, entre otras. COMPLICACIONES Pueden ser propias del padecimiento como neumonía, atelectasias, hipoxemia cerebral, acidosis, insuficiencia cardiaca, entre otras; o bien a consecuencia del tratamiento administrado como intoxicaciones o intolerancias a fármacos, reacciones adversas a la inmunoterapia, entre otras. EVOLUCIÓN Es un padecimiento crónico, puede tener una evolución favorable, si se llevan a cabo las medidas preventivas como evitar los factores desencadenantes, la utilización de medicación previa en caso de asma por ejercicio, la medicación adecuada de acuerdo al estadio en que se encuentra el paciente, la correcta utilización de los dispositivos para fármacos inhalados. TRATAMIENTO La meta del tratamiento es alcanzar y mantener el control clínico. 18 Para lograrlo se requiere: 1) seleccionar los fármacos apropiados; 2) manejo del asma a largo plazo; 3) identificar y evitar los factores desencadenantes que empeoran el asma; 4) en los pacientes que se identifican factores alérgicos valorar inmunoterapia, y 5) educación a los pacientes y familiares. Existen dos tipos de fármacos que ayudan a controlar el asma: los fármacos de alivio rápido y los preventivos a largo plazo. Los fármacos inhalados son los preferidos debido a su efecto terapéutico y pocos efectos colaterales sistémicos. Una vez que se tiene la evaluación del paciente y su nivel de control, se planea el tratamiento de acuerdo con varios pasos, en los que se emplean los fármacos de rescate y controladores. Se va subiendo o bajando el nivel según su nivel de control. En el primer paso sólo se utilizan fármacos de rescate como los broncodilatadores β2-agonistas de acción rápida por vía inhalada (el más común, salbutamol).

Neumología • 621

En el segundo paso, además del fármaco de rescate, se utilizan esteroides inhalados a dosis bajas, y modificadores de leucotrienos. En el tercer paso se pueden utilizar esteroides inhalados a dosis bajas, combinados con broncodilatadores β2 de acción prolongada o con modificadores de leucotrienos, o teofilina de acción prolongada, o bien sólo esteroides inhalados a dosis medias o altas. El cuarto paso incrementa las dosis de esteroides inhalados a moderadas, combinada con los broncodilatadores de acción prolongada o modificadores de leucotrienos, o teofilina de acción prolongada. En el quinto paso se utilizan los esteroides vía oral a dosis bajas y otras terapias como anticuerpos anti IgE. Si se tiene un paciente de reciente diagnóstico que va a iniciar tratamiento, al que se ha clasificado como parcialmente controlado, puede iniciarse en el paso 2 a 3 según su severidad e ir aumentando o disminuyendo según su evolución y el control que se logre. Es recomendable disminuir pasos una vez que se tiene al paciente controlado al menos durante dos meses. Las dosis de esteroides bajas van de 100 a 200 μg de beclometasona o su equivalente en otros esteroides; las dosis medias de 200 a 400 μg y las dosis altas más de 400 μg al día. Si el paciente se encuentra descontrolado, puede iniciarse en el paso 3 o 4 según su severidad y aumentar, o disminuir según su control.

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RESCATE. MANEJO DE CRISIS Si se encuentra en una exacerbación o crisis se debe efectuar manejo de rescate, ya sea en su domicilio o en hospital si se presenta dificultad respiratoria. Los fármacos requeridos son los broncodilatadores β2-agonistas de acción rápida. Se deben administrar de 2 a 4 inhala- 18 ciones cada 20 min en la primera hora, combinado con esteroides orales de 0.5 a 1 mg/kg de prednisolona o su equivalente al día. Debe tomarse en cuenta la severidad de la crisis y los antecedentes de medicación previa. Si los niños son muy pequeños o no pueden efectuar inhalaciones de los inhaladores de dosis medida se debe utilizar nebulizador. La administración de oxígeno es importante si se presentan datos de hipoxemia. Puede requerirse intubación si la obstrucción es muy severa. Una vez que se ha controlado la exacerbación, es muy importante el tratamiento a largo plazo para evitar otra recaída. CRITERIO DE EGRESO HOSPITALARIO El paciente que ha requerido de hospitalización para controlar la crisis asmática, podrá egresarse en cuanto las manifestaciones de dificultad respiratoria que originaron su egreso sean controladas.

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(Sección 18)

MANEJO EN CONSULTA EXTERNA El paciente se citará en la consulta externa de acuerdo al plan de manejo que se tenga. Es importante corroborar el apego al tratamiento y verificar el adecuado uso de los dispositivos para inhalación. Manejo de infecciones de vías respiratorias altas, control de síntomas de rinitis, identificar y reducir la exposición a factores de riesgo. Los pacientes que requieren manejo de inmunoterapia. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA El paciente con asma bronquial con mala respuesta a fármacos, complicaciones o duda diagnóstica, o que requiera tratamiento de inmunoterapia, debe ser enviado al pediatra, neumólogo o alergólogo para complementar su atención. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Evaluación periódica para vigilar apego y respuesta al tratamiento. Hacer los ajustes necesarios en dosis, combinación de fármacos para mantener el control. No temer administrar la medicación cuando sea necesario ni infundir temor al paciente o familiar sobre su utilización, aclarar sus dudas, proveer material educativo. Lo importante es mantener el asma bajo control. REFERENCIAS 18

MI Asher et al.: International study of asthma and allergies in childhood (ISAAC): rationale and methods. Eur Respir J 1995;8:483-491. Practice Parameters for the Diagnosis and Treatment of Asthma. J Allergy Clin Immunol 1995;96:S707-870. Stone AH et al.: Asma infantil. Guías para su Diagnóstico y Tratamiento. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas. Vol. 14, Núm. 1 o Enero-Abril 2005;18-36.

Sitios en Internet Pocket Guide for Asthma Management and Prevention in Children. http://www.ginasthma.com/Guidelineitem.asp??l1=2&l2=1&intId=1189

Neumología • 623

134 Bronquiectasias Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

CONCEPTO Bronquiectasia es la dilatación irreversible de la pared bronquial, acompañada de destrucción variable de los componentes de la misma. Representa el estadio final de una serie de procesos que ocasionan lesión del árbol bronquial. Todos ellos tienen en común una agresión inicial: la infección, que produce lesión tisular, con alteración del aclaramiento mucociliar, ocasionando retención de secreciones y colonización bacteriana secundaria.

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CLASIFICACIÓN Primarias: las que se presentan en niños sanos, sin patología de base, en quienes a raíz de una infección respiratoria ésta evoluciona hacia la cronicidad. Los agentes infecciosos involucrados pueden ser de origen vírico, bacteriano, atípico o tuberculoso. Secundarias: las que tienen lugar en niños con patología de base, siendo las bronquiectasias una complicación de su enfermedad. Las anomalías que con mayor frecuencia se asocian a esta patología son: fibrosis quística, defectos inmunológicos, síndromes espirativos, cuerpos extraños, asma, déficit de α1-antitripsina, aspergilosis broncopulmo- 18 nar alérgica, displasia de los cartílagos bronquiales, alteraciones del aclaramiento mucociliar, discinesia ciliar, síndrome de Kartagener. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El inicio puede ser agudo después de una infección respiratoria, o puede manifestarse como enfermedad pulmonar recurrente o crónica. El síntoma predominante es la tos recidivante o crónica, con dos características fundamentales: se acompaña de expectoración y es más intensa y productiva por la mañana, como consecuencia de las secreciones acumuladas durante la noche. Otros síntomas acompañantes pueden ser: dolor torácico, disnea, fiebre y hemoptisis. En la exploración física se puede encontrar: alteración del desarrollo ponderoestatural, cianosis y acropaquías. Como hallazgos auscultatorios: disminución o abolición del murmullo vesicular, estertores crepitantes

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(Sección 18)

y sibilancias. La localización de las mismas puede tener lugar en cualquier segmento o lóbulo pulmonar, aunque se afectan con mayor frecuencia los lóbulos inferiores. Las bronquiectasias deben sospecharse ante un niño con infecciones de repetición localizadas en la misma zona, con tos y expectoración o sin ella. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax posteroanterior (PA) y lateral Aunque la radiografía de tórax no es diagnóstica, existen signos radiológicos de sospecha: • Aumento de tamaño y pérdida en la definición de la trama broncovascular. • Apiñamiento de las líneas bronquiales por pérdida de volumen. • Imágenes quísticas, a veces acompañadas de niveles hidroaéreos. • “Signo del carril”: se pone de manifiesto por líneas paralelas producidas por las paredes bronquiales engrosadas, vistas en un corte longitudinal. Si aparecen seccionadas, su aspecto es el de un círculo de paredes gruesas. • Patrón en “panal de abeja”, en casos avanzados. Tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) de tórax Es hoy en día la técnica de elección para el diagnóstico de bronquiectasias. Incluso en Rx de tórax con alteraciones mínimas, ante la sospecha clínica de bronquiectasias, debe realizarse TACAR de tórax. Otros: gammagrafía de ventilación-perfusión. La broncografía es 18 una técnica en desuso que ha sido sustituida por la TACAR de tórax; puede estar indicada previa al tratamiento quirúrgico para la localización exacta del procedimiento quirurgico. Otros exámenes se solicitan según criterios clínicos. TRATAMIENTO Médico Se basa en tres pilares fundamentales: fisioterapia, aerosolterapia y antibioterapia. • La fisioterapia respiratoria es fundamental para mantener una buena higiene bronquial, ayudando a eliminar las secreciones. • El papel de la aerosolterapia es controvertido. No se ha podido demostrar la efectividad de los mucolíticos, β2-agonistas de corta

Neumología • 625

o larga duración, anticolinérgicos, antileucotrienos. Los glucocorticoides inhalados pueden mejorar la función pulmonar, aunque se precisan más estudios a largo plazo. • Los antibióticos son el tratamiento de elección en las exacerbaciones respiratorias. Deben indicarse mediante cultivo y antibiograma, pero a nivel empírico se pueden utilizar los más efectivos frente a los gérmenes implicados con frecuencia: Haemophilus influenzae y Streptococcus pneumoniae. Se recomienda una duración del tratamiento de al menos 14 días en las exacerbaciones. En bronquiectasias secundarias a fibrosis quística, los gérmenes más encontrados en el esputo de pacientes son: Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa. Tratamiento quirúrgico Se limita a pacientes que presentan bronquiectasias localizadas, y en quienes a pesar del tratamiento correcto las exacerbaciones se repiten con frecuencia. También hay que contemplar la cirugía en hemoptisis grave proveniente de una zona resecable.

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COMPLICACIONES Absceso pulmonar, empiema, fístula broncopleural, neumonía grave, aunque han disminuido su frecuencia con los nuevos tratamientos. Es fundamental la prevención mediante el buen control de las enfermedades infecciosas recurrentes a nivel pulmonar, y con el empleo de vacunas frente a enfermedades como sarampión, tos ferina, vacuna antigripal y antineumocócica. Es necesario un control ambiental adecuado, así como evitar el tabaquismo tanto activo como pasivo. REFERENCIAS Chang A: Cough in children: definitions and clinical evaluation Position statement of the Thoracic Society of Australia and New Zealand, MJA 2006; 184:398-403. Dapena FJ: Actualización terapéutica en fibrosis quística: Inf Ter Sist Nac Salud 2003;27:129-144. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el Niño. Síndrome de obstrucción bronquial en la infancia. An Esp Ped 2002;56 (7):61-70. Kolbe J, Wells A, Ram FSF: Inhaled steroids for bronchiectasis (Cochrane Review). En: Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford, Update Software. Liñán S: Patología pulmonar recurrente de origen infeccioso. An Esp Pediatr 2000;52(5):61-67. Pérez Fernández LF et al.: Primer Consenso Nacional para el Estudio del Niño con Neumopatía Crónica. Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax. Acta Pediatr Mex 2004;25(3):193-200.

18

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(Sección 18)

Capítu

135

Bronquiolitis José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Infección respiratoria aguda, por lo general viral, que produce obstrucción de las vías aéreas terminales y que se manifiesta con tos, sibilancias, y dificultad respiratoria en grado variable. ETIOLOGÍA Virus sincicial respiratorio (50 a 80%), rinovirus, adenovirus, influenza y posiblemente Mycoplasma pneumoniae. Es más común en menores de 2 años de edad, predomina en varones y es más frecuente en invierno. Son factores de riesgo para desarrollar enfermedad grave la prematurez, ser hijo de madre fumadora, vivir en un hogar donde se fuma, padecer displasia broncopulmonar, cardiopatía congénita o inmunodeficiencia. Se ha implicado predisposición genética para desarrollar cuadros severos. FISIOPATOLOGÍA El virus alcanza el epitelio de la vía aérea e inicia su penetración, replicación y daño estructural. La lesión principal comprende necrosis del 18 epitelio, con inflamación y edema de la submucosa que generan obstrucción de la vía respiratoria terminal. La obstrucción impide el libre flujo de aire, y por un mecanismo de válvula, que permite su entrada y dificulta su salida, produce sobredistensión pulmonar y atrapamiento de aire. En consecuencia se altera el intercambio gaseoso a nivel alveolar y se produce hipoxemia e hipercapnia. Desde el punto de vista inmunológico se desencadena una respuesta que involucra quemocinas, leucotrienos y polimorfonucleares, y existe también degranulación de los eosinófilos que liberan proteína catiónica, que contribuye al daño. La interleucina 8 se encuentra elevada en secreciones, y este incremento parece correlacionarse con la gravedad de los cuadros. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Inicia con rinorrea, febrícula o fiebre (38 °C), irritabilidad y anorexia, y tres a cuatro días después se agrega tos y disnea.

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En la exploración se detectan sibilancias espiratorias, murmullo vesicular disminuido, hipersonoridad pulmonar, disociación toracoabdominal y signos de dificultad respiratoria en grado variable. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Identificación del virus en secreciones nasofaríngeas con técnicas de reacción de polimerasa en cadena e inmunofluorescencia. Biometría hemática con datos de leucocitosis. Gasometría arterial con hipoxemia y acidosis respiratoria. La radiografía de tórax revela horizontalización de espacios intercostales, abatimiento de hemidiafragmas, hiperlucidez pulmonar y pueden apreciarse pequeñas atelectasias en forma difusa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con cuerpo extraño en vías aéreas, con asma bronquial y con cualquier cuadro que evolucione con sibilancias o hiperlucidez pulmonar.

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EVOLUCIÓN Sin complicaciones la recuperación se inicia entre el tercer y cuarto día. Se ha observado que algunos niños cursan con sibilancias en forma recurrente hasta cinco años después del ataque inicial de bronquiolitis; esto es más frecuente en hijos de fumadoras y en los que tienen antecedentes de alergia familiar. En este mismo tópico un estudio italiano reveló que los niños que cursaron con niveles de proteína catiónica eosinofílica iguales o superiores a 8 μg/L durante el ataque inicial de bronquiolitis, fueron más propensos a desarrollar sibilancias en forma recurrente, que los que mostraron niveles inferiores a los 8 μg/L (p 0.0001); estos resul- 18 tados requieren validación en revisiones sistemáticas. La mortalidad es de 0.5%. COMPLICACIONES Etapa aguda: atelectasias, neumonía, insuficiencia cardiaca y acidosis. Tardías: bronquiolitis obliterante y síndrome de pulmón hiperlúcido. TRATAMIENTO • Colocar al paciente en posición de semi Fowler-Rossiere (o sentado sobre la madre con la cabeza extendida), realice aseo de narinas según necesidad, controle la fiebre y mantenga la hidratación por vía oral o endovenosa. Estas medidas son suficientes en la mayoría de los casos.

628 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 18)

• Suministrar oxígeno en casco cefálico para mantener saturaciones de O2 cercanas a 95%. Si esto no se logra y existe dificultad respiratoria severa e hipoxemia, valorar la necesidad de apoyo ventilatorio (véase capítulo, Ventilación mecánica). • Los β-adrenérgicos no se recomiendan en forma rutinaria. Se ha empleado salbutamol en nebulizador (0.2 a 0.3 mL en 3 mL de agua estéril), por la posibilidad de hiperreactividad bronquial subyacente o subdiagnosticada. Se puede continuar con su administración sólo si se documenta mejoría. • La adrenalina nebulizada también tiene un corto efecto y no ha probado a nivel estadístico los beneficios de su uso. La inmunoglubina se ha empleado en pacientes graves con resultados contradictorios. La rivabirina no aporta beneficios estadisticamente demostrables y los corticoesteroides no están indicados. Los antibióticos no son útiles y se prescriben sólo que exista proceso bacteriano agregado. • Los casos leves se manejan en casa con medidas generales. PROFILAXIS Palivizumab, 15 mg/kg/IM, cada 30 días, por cinco ocasiones, iniciando su aplicación antes de que inicie la época de bronquiolitis por VSR. Se aplica sólo a casos seleccionados y algunas de sus indicaciones son las siguientes: 1. En menores de dos años de edad con historia de nacimiento pretérmino (< 35 semanas), displasia broncopulmonar (DBP) o ambas que hayan requerido terapia para enfermedad pulmonar seis meses 18 antes del inicio de la temporada de bronquiolitis por VSR. 2. Niños nacidos < 32 semanas de gestación y que no hayan cursado con DBP. 3. Deben valorarse de modo individual los beneficios de su empleo en los menores de 2 años de edad con cardiopatía congénita (cianogena o acianógena) e importante compromiso hemodinámico. No está indicada cuando no existe descompensación hemodinámica. Impacto: la aplicación de este anticuerpo monoclonal contra VSR a grupos seleccionados, ha demostrado en estudios de población que disminuye la gravedad de los cuadros y que acorta el tiempo de hospitalización. Palimizumab no es útil para el tratamiento de la bronquiolitis aguda.

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RECOMENDACIONES Y MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Vigilar la posibilidad de aparición de sibilancias recurrentes, complicaciones tardías o ambas. REFERENCIAS

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American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Respiratory Syncytial Virus. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. IL;USA Elk Grove Village, 2006:560-566. Fuller H, Del Mar C: Inmunoglobulin treatment for respiratory syncitial virus infection. Cochrane Database Syst Rev. 2006;18(4):CD004883. Janssen R, Bont L, Siezen CLE, Hodemaekers HN et al.: Genetic susceptibility to Respiratory Sincitial Virus bronchiolitis is predominantly associated with innate immune genes. Jour Infect Dis 2007;196-200. Mitchell I, Tough S, Gillis L, Majaesic C: Beyond randomized controlled trials: A “real life” experience of respiratory syncitial virus infection prevention in infancy with and without palivizumab. Pediatr Pulmonol 2006; 41:1167-1174. Murray CS, Woodcock A, Smillie FI, Cain G et al.: NACMAAS Study Group. Tobacco smoke exposure, wheeze, and atophy. Pediatr Pulmonol 2004;6:492-498. Pifferi M, Ragazzo V, Caramella D, Baldini G: Eosinophil cationic protein in infants with respiratory sincytial virus bronchiolitis: predictive value for subsequent development of persistent wheezing. Pediatr Pulmonol 2001; 6:419-424.

Capítulo

136

Bronquitis aguda José Óscar Morán Vázquez y José Luis Arceo Díaz

CONCEPTO La bronquitis aguda es un proceso inflamatorioinfeccioso de la estructura bronquial que se manifiesta con tos, fiebre, respiración ruda y/o estertores bronquiales. ETIOLOGÍA Virus: sinsicial respiratorio, influenza, parainfluenza, rinovirus, coronavirus.

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(Sección 18)

Otros: Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae. Las infecciones crónicas del tracto respiratorio superior (sinusitis), alergias, tabaquismo, contaminación ambiental, hacinamiento, y acudir a guarderías contribuyen a su presentación. Es más frecuente en otoño e invierno. FISIOPATOLOGÍA La infección se extiende del tracto respiratorio superior al inferior una vez que ha llegado a bronquios produce edema e incremento de las secreción bronquial. DIAGNÓSTICO Inicia rinorrea, estornudos, lagrimeo y secreción nasal hialina que se acompaña de febrícula, y en ocasiones fiebre no mayor a 38.5 °C. Más tarde aparece tos seca que en pocos días se torna húmeda y se acompaña de expectoración hialina, que en los lactantes produce vómito. A la exploración existen datos de rinofaringitis y se ausculta respiración “ruda” y/o estertores gruesos y de modo ocasional sibilancias aisladas. En ausencia de complicaciones cursa sin dificultad respiratoria y los exámenes de laboratorio y gabinete no son necesarios. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Se resuelve en 4 a 5 días y en pocos casos en una semana. Si la tos persiste por 10 o más días, debe considerarse la posibilidad de que el proceso sea secundario a Mycoplasma o Chlamydia o a que existan 18 complicaciones. Cuando la bronquitis aguda viral afecta a un paciente asmático puede inducir a espasmo bronquial. Si el proceso se vuelve repetitivo se debe descartar enfermedad subyacente o asociada, por ejemplo sinusitis, adenoamigdalitis, (véanse temas correspondientes). TRATAMIENTO Es con medidas generales: hidratación vía oral, mantener narinas permeables y control de la fiebre. Puede ser útil el ambiente húmedo (vaporizadores de aire frío o nebulizadores de gota gruesa) y dado que la mayoría de las veces es de origen viral, no requiere antibióticos. Cuando el proceso se prolonga y se sospecha o se confirma Chlamydia pneumoniae, se debe suministrar eritromicina (40 mg/kg/día) o claritomicina (15 mg/kg/día) por 14 días; o azitromicina por tres. La bronquitis por Mycoplasma pneumoniae se puede resolver sin antimicrobianos.

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RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Enviar al pediatra a los pacientes con respuesta desfavorable a la terapéutica, presencia de complicaciones y los que presenten bronquitis repetitiva. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Cough illness/Bronchitis. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. IL; USA: Elk Grove Village, 2006: 739. Becker L, Glazier R, McIsaac W, Smucny J: Antibiotics for acute bronchitis (Cochrane review). En: The cochrane Libray, Issue 3, 1999. Oxford: Update Software. Goodman D: Bronchitis. Bronchiolitis. En Behrman-Kliegman-Jeson. Nelson Texbook of pediatrícs. 17th ed. Philadelphia: Saunders;2004;1414-1417. Munguía de ST, Ulloa RA: Infecciones por virus sicitial respiratorio en niños. En: Temas de pediatría (Infectología). McGraw-Hill, Interamericana México, 1998:71-89.

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137 Hemosiderosis pulmonar Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

18 CONCEPTO Es un sangrado a nivel pulmonar con depósito de hierro a ese nivel, que puede ser de origen primario (idiopático) o secundario. ETIOLOGÍA Primaria o idiopática: No se descubre una etiología concreta. Secundarias a: hipersensibilidad a la leche de vaca (síndrome de Heiner), síndrome de Goodpasture (presencia de anticuerpos antimembrana basal del pulmón y el riñón), secundaria a patología cardiaca, enfermedades del colágeno (poliarteritis nodosa, enfermedad de Wegener), hemangiomas, entre otras.

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DIAGNÓSTICO En el lactante puede manifestarse como una anemia persistente y rebelde al tratamiento con hierro; en niños mayores con tos, expectoración hemoptoica y anemia. La radiografía de tórax presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes, por lo general unilaterales y a veces cambiantes que suelen desaparecer de forma total, con normalización radiográfica intercrisis. En otros casos, persisten imágenes micronodulares y reticulares, aumentando con el número de crisis y pudiendo llegar a una fibrosis pulmonar. El diagnóstico se realizará demostrando la presencia de siderófagos en jugo gástrico o en el lavado broncoalveolar (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina). En el síndrome de Heiner las precipitinas a la leche de vaca son positivas, y en el de Goodpasture se presentan anticuerpos antimembrana basal (anti GBM) en riñón y pulmón. TRATAMIENTO Enfermedad idiopática: Con glucorticosteroides; y en los pacientes refractarios a estos se han empleado azatioprina y ciclofosfamida. Cuando es necesario, transfusión de paquete globular. Enfermedad secundaria: En niños con precipitinas positivas a la leche de vaca la dieta debe ser libre caseína. En otras causas tratar el problema de fondo. REFERENCIAS 18 Chang A et al.: Cough in children: definitions and clinical evaluation. Position statement of the Thoracic Society of Australia and New Zealand, MJA 2006;184:398-403. Pérez Fernández LF et al.: Primer Consenso Nacional para el Estudio del Niño con Neumopatía Crónica. Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax. Acta Pediatr Mex 2004;25(3):193-200. Richard S: Diagnosis and Management of Cough Executive Summary: ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines Chest 2006;129;1-23. Vázquez Cordero C: Neumonitis intersticial crónica del lactante. An Esp Pediatr 2002;56(2):54-58.

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Capítulo

138

Neumonías José Óscar Morán Vázquez, José Luis Arceo Díaz y Fernando Reynoso Flores

CONCEPTO Enfermedad aguda que se presenta como consecuencia de la aspiración, propagación por contigüidad o diseminación hematógena de un agente patógeno hacia las vías respiratorias inferiores, que produce inflamación del tejido pulmonar y que se manifiesta por tos, fiebre y, en ocasiones, dificultad respiratoria. Se clasifica en: neumonía adquirida en la comunidad (NAC); neumonía nosocomial o de adquisión intrahospitalaria (NH); neumonía de comportamiento atípico; y neumonía del paciente inmunocomprometido (NPIC).

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ETIOLOGÍA Se han presentado cambios en los agentes causales en los últimos años. Estos cambios derivan del empleo de vacunas que han disminuido la incidencia de neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). De la misma forma han aparecido cepas de neumococo resistente, y se han incrementado las de Staphylococcus aureus meticilinoresistentes. Los virus son responsables de 50 a 70% de las NAC. 1. Adquirida in utero: citomegalovirus, herpes simple, rubeola, Toxoplasma gondii, enterovirus y Listeria monocytogenes y enterobacterias. 18 2. Recién nacido: estreptococo del grupo B, Listeria monocytogenes, Chlamydia pneumoniae, así como enterobacterias y Streptococcus epidermidis. 3. Menores de cuatro meses de edad: virus predominantemente y Chlamydia trachomatis. 4. De seis meses a cinco años de edad: virus en porcentaje considerable, neumococo, H. influenzae tipo b, y Staphylococcus aureus.* 5. Mayores de seis años de edad: Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pneumoniae y virus. En general los virus son responsables de 50 a 70% de las NAC. 6. Neumonía de comportamiento atípico: Mycoplasma, Chlamydia, Legionella. * Considerar los cambios derivados del uso de vacunas; véase comentario inicial.

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7. Adquirida en el hospital: Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus, E. coli, Serratia sp, Pseudomonas, gérmenes anaerobios, Aspergillus y hongos. 8. Por aspiración: bacteroides, Fusobacterium y Peptostreptococcus, jugo gástrico, alimento, sangre y líquido amniótico (RN), inhalación de hidrocarburos y gases (neumonitis). 9. En pacientes inmunocomprometidos: hongos (Candida, Aspergillus), Pneumocystis carinii (Pneumocystis jiroveci según lo propuesto en nueva nomeclatura), gérmenes oportunistas, estafilococo y los que causan neumonía en la comunidad. FACTORES DE RIESGO Perinatales: ruptura prematura de membranas, antibióticos a la madre, bajo peso al nacer. Personales: desnutrición, inmunodeficiencia congénita o adquirida, enfermedad pulmonar o cardiaca de base, medicación con antiácidos y bloqueadores H2, alteraciones del estado de conciencia, reflujo gastroesofágico severo, haber recibido antibióticos, hospitalización e infección viral. Ambientales: asistir a guarderías, hacinamiento, alcoholismo, tabaquismo (activo o pasivo) y vivir en la calle. FISIOPATOLOGÍA Cuando los agentes vencen los mecanismos de defensa a nivel pulmonar, ocasionan inflamación del parénquima (alveolitis) y acumulación 18 del exudado inflamatorio a nivel alveolar. Con la diseminación del proceso al intersticio, alrededor de los alvéolos puede presentarse consolidación, que impide el adecuado intercambio gaseoso. Así, la sangre que va por los vasos sanguíneos y atraviesa zona consolidada, no se oxigena en forma adecuada, condicionando hipoxemia e hipercapnia. Cuando la consolidación se localiza en un lóbulo se produce una neumonía lobar, en tanto que si se disemina en “focos” en ambos pulmones, se expresa a nivel clínico como una bronconeumonía. En otros casos, como sucede con los virus, Mycoplasma y Chlamydia, la afección es predominante en el intersticio y en la vía aérea terminal, y se manifiesta como una neumonía intersticial. Con independencia del agente, si la infección no se resuelve puede extenderse a cavidad pleural (pleuritis), y una vez ahí provocar un respuesta exudativa (derrame paraneumónico), que si se infecta produce pus en cavidad pleural (empiema).

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DIAGNÓSTICO • Fiebre, escalofríos, tos, dolor torácico, taquipnea y polipnea. • En recién nacido se manifiesta con rechazo al alimento, apnea y datos de sepsis. En el lactante hay vómito, dolor referido al abdomen e íleo. El dolor torácico, es más común en el niño mayor. • La afección del estado general es más grave en procesos bacterianos. En los virales, la enfermedad inicia con infección de vías aéreas altas y la fiebre es menos intensa que en la afección bacteriana. La cianosis, el tiraje supraclavicular, intercostal e infracostal, aparecen cuando existe sufrimiento respiratorio. • La polipnea y el tiraje, como signos diagnósticos de neumonía, tienen una sensibilidad de 80% y una especificidad de 70%, cuando estos datos son adecuadamente valorados.

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Exploración física • En la neumonía lobar: hipomotilidad del hemitórax afectado, curvamiento hacia el mismo lado, matidez o submatidez, disminución del murmullo vesicular y soplo tubario en una zona bien definida. • En procesos difusos (bronconeumonía), ocurren estertores finos y crepitantes en ambos hemitórax. • En la neumonía intersticial: espiración prolongada, rudeza, roncus y sibilancias secundarias al compromiso bronquiolar o espasmo asociado. ESTUDIOS DE GABINETE Las radiografías (Rx) de tórax posteroanterior y lateral muestran zona de opacidad, condensación bien definida en un lóbulo o segmento del pulmón (neumonía lobar), o zonas de condensación pequeñas y difusas en ambos campos pulmonares (bronconeumonía), o imágenes de neumonía intersticial. Si bien la radiografía no proporciona el diagnóstico etiológico, por lo común la neumonía lobar es de origen bacteriano y la intersticial de origen viral. ESTUDIOS DE LABORATORIO • La biometría hemática muestra leucocitosis o leucopenia, predominio de neutrófilos en procesos bacterianos y linfocitosis en los virales. La proteína C reactiva y VSG están elevadas (son inespecíficas).

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• Pruebas rápidas mediante detección de antígenos capsulares de H. influenzae, y de pneumolisina (producto derivado de neumococo) en muestras de orina u otros líquidos y secreciones, tienen una sensibilidad y especificidad que alcanza 85%, y la ventaja de que se reportan en unas horas. • Hemocultivo positivo en 10 a 29.5% (casos bacterianos). • El aspirado traqueal, lavado bronquial y biopsia pulmonar están indicados en casos graves y con mala respuesta como sucede en niños con inmunodeficiencias. • El pH y gases arteriales permiten evaluar el intercambio gaseoso. • Los virus se detectan en cultivos especiales, por técnicas de replicación de DNA, o por serología (anticuerpos). No están accesibles la mayoría de veces. CONSIDERACIONES EN RELACIÓN CON EL AGENTE CAUSAL El neumococo puede producir un cuadro fulminante en asplénicos que no reciben vacuna contra este germen. Neumonía necrosante: puede deberse a S. aureus, Pseudomonas o Klebsiella. En estos casos el proceso es grave y el sujeto presenta facies tóxica, postración y en la Rx hay bronconeumonía uni o bilateral de rápida evolución con formación de neumatoceles, empiema y neumotorax (figura 138-1). La CDC ha comunicado (2007) casos aislados de neumonía estafilocócica fatal en mayores de 10 años como complicación de influenza. Neumonía por gramnegativos: son más comunes en quienes han recibido antimicrobianos, en inmunodeficientes y en casos adquiridos en hospital. 18

Figura 138–1. Atelectasia de pulmón derecho. Existe opacidad del pulmón izquierdo. La silueta cardiaca no se aprecia en su sitio porque ha sido “jalada” (retracción del mediastino) hacia el lado de la atelectasia.

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Neumonía afebril: es producida por Chlamydia trachomatis, se presenta entre las 3 y 20 semanas de vida, y se manifiesta con tos seca, persistente y en accesos, acompañada de taquipnea, y las sibilancias no son frecuentes. La radiografía de tórax muestra sobredistensión pulmonar e infiltrados. Otras: en M. pneumoniae el proceso puede prolongarse hasta por 3 a 4 semanas. Al inicio la tos es seca, después se torna productiva, y en la exploración física los hallazgos son escasos, y se aprecia rash (10%). Radiografía de tórax con hallazgos variables, por lo general, infiltrado difuso bilateral, pero también pueden ocurrir consolidación, adenopatia hiliar y efusión pleural. Las crioaglutininas son positivas (títulos > 1:32) en 50% de casos. Lo ideal es determinar anticuerpos específicos. Pneumocystis jiroveci (P. carinii) causa neumonitis subaguda (disnea, taquipnea, fiebre y tos no productiva), que en niños inmunocomprometidos puede ser de inicio agudo y fulminante. La radiografía: infiltrado intersticial difuso o alveolar, y rara vez imagen lobar o miliar. Neumonía de repetición: Puede ser generada por malformaciones anatómicas, cuando se presenta en un mismo sitio, e inmunodeficiencias, tuberculosis, procesos autoinmunitarios, cuando se detecta en diferentes áreas.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Alteraciones metabólicas que cursen con taquipnea (principalmente RN y lactantes), síndromes de opacidad pulmonar y rarefacción pulmonar. COMPLICACIONES Empiema: dificultad respiratoria o incremento de la existente acompañada de hipomotilidad, matidez e hipoventilación en hemitórax afectado, y choque de la punta desviado. Se ha reportado incremento en su incidencia en los últimos cuatro años en algunos países desarrollados. Neumotórax (hipomotilidad, hipersonoridad de hemitórax afectado y rechazo de la punta del corazón). Neumatoceles, absceso pulmonar y atelectasia (figuras 138–2 a 138–6). Deshidratación, alteración del equilibrio ácido-base, íleo paralítico. Insuficiencia cardiaca congestiva venosa: taquicardia, ritmo de galope, ingurgitación yugular y hepatomegalia; septicemia, meningitis. TRATAMIENTO Determinar si el paciente requiere o no de hospitalización, y si el proceso es de etiología viral o bacteriana. Los procesos virales se mane-

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Figura 138–2. Neumonía de focos múltiples y neumatocele con neumotórax marginal de pulmón izquierdo.

jan sólo con medidas generales y de apoyo, en tanto que los producidos por bacterias requieren antibióticos. a) Medidas generales: posición de semiFowler, movilización de secreciones (contraindicada cuando existe espasmo bronquial), oxigenación, nebulizaciones ultrasónicas, y si es necesario apoyo ventilatorio. Controlar la fiebre y mantener la hidratación. b) Manejo empírico de antibióticos: Basado en: Consenso Mexicano contra Neumonía. Academia Americana de Pediatría. Red Book 27th ed. 2006. Infectious Diseases in Children Homepage, visita 12 junio 2007. 1. Menores de 20 días de vida: se hospitaliza y se inicia con ampicilina (100 a 150 mg/kg/día) y gentamicina (3 a 7.5 mg/kg/día), y como alternativa cefotaxima. 18

Figura 138–3. Evidente neumotórax de pulmón izquierdo.

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Figura 138–4. Neumonía necrosante de pulmón izquierdo.

2. Niños de 3 semanas a tres meses. con neumonía afebril y manejo ambulatorio, eritromicina o azitromicina. Si se presenta fiebre o por las condiciones de gravedad se requiere hospitalización, puede emplearse ceftriaxona. 3. En pacientes de 4 meses a cuatro años: el manejo ambulatorio es durante 10 días con amoxicilina (50 mg/kg/día), como alternativa, cefuroxima 20 a 30 mg/kg/día VO, y en algunos sitios se emplea aún penicilina. En alérgicos suministrar eritromicina 50 mg/kg/día. La OMS ha sugerido emplear trimetoprim con sulfametoxazol, sin embargo, debe considerarse que se ha reportado un incremento de cepas resistentes de neumococo a estos fármacos. En los pacientes graves que requieren de mane18

Figura 138–5. Hidroneumotórax de pulmón izquierdo, donde se aprecia nivel hidroaéreo y borramiento de espacios cardio y costofrénicos izquierdos.

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Figura 138–6. Derrame pleural izquierdo. Existe rechazo de mediastino hacia la izquierda.

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jo hospitalario se indica ceftriaxona (50 a 75 mg/kg/día) o cefotaxima (75 a 100 mg/kg/día) IV. Pacientes de cinco a 15 años de edad: el manejo ambulatorio es con eritromicina, claritromicina (15 mg/kg/día) por 10 días, o azitromicina (5 a 12 mg/kg/día) por 3 días, y como alternativa amoxicilina ácido clavulánico (40 a 80 mg/kg/día). En los que requieren hospitalización puede continuarse con macrolidos IV; y en casos graves se aplica ceftriaxona, o claritromicina asociada a cefotaxima. Si en 48 a 72 h de tratamiento no hay mejoría, revalorar el caso y ver la conveniencia de realizar exámenes de laboratorio y radiografía de tórax. Quizá la falta de respuesta se deba a que el proceso infeccioso sea causado por un estafilococo, o por un neumococo resistente; se tienen reportes de algunos casos producidos por neumococo de serotipos diferentes a los contenidos en la vacuna antineumocócica. Existe también la posibilidad de a que el proceso sea de origen viral, que es la etiología más frecuente a esa edad. La aplicación de vacuna contra H. influenzae casi ha eliminado, en los países desarrollados, la enfermedad invasiva por ese germen. Recuérdese que la neumonía necrosante puede ser debida a Staphylococcus, Klebsiella o Pseudomonas. Si se sospecha neumococo resistente, emplear desde el inicio, cefalosporina de tercera generación. Y cuando el paciente se encuentra enfermo de gravedad, en algunos centros de EUA asocian vancomicina. Para estafilococo aún se emplea dicloxacilina, sin embargo para cepas meticilinoresistentes se sugiere emplear clindamicina,

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que es efectiva también contra neumococo y estreptococo del grupo A. Se ha usado también vancomicina. Legionella pneumophila: azitromicina o eritromicina; casos graves adminístrar IV, y en los que no responden, valorar la asociación con rifampicina (10 a 20 mg/kg/día). Las quinolonas son útiles, pero en mayores de 18 años. Para Chlamydia trachomatis azitromicina (20 mg/kg/día, VO), por 3 días; o eritromicina 50 mg/kg/día, dividido en 4 dosis, por 14 días. Neumonía por Mycoplasma pneumoniae: < 8 años, macrolidos, y en > 8 años, doxicilina (2 a 4 mg/kg/día), y tetraciclina (25 mg/kg/día) sólo en casos severos. En caso de E. coli, Klebsiella, Proteus, Pseudomonas se puede administrar ampicilina más aminoglucósido, o cefalosporina de tercera generación; sin embargo su uso no es recomendado de forma rutinaria por la Academia Americana de Pediatría AAP, por la posibilidad de que aparezcan cepas resistentes. Se han empleado también carbenicilina o ceftazidima, entre otros, pero lo ideal es decidir un esquema con base en resultados de pruebas de sensibilidad. Para neumonía adquirida en hospital: los esquemas a emplear dependen de las condiciones bacteriológicas de cada centro hospitalario. La neumonía por aspiración de alimento o saliva manéjese igual que la producida por gérmenes gramnegativos; recuérdese que en estos casos puede ser útil el uso de fármacos contra microorganismos anaerobios. En niños inmunocomprometidos dar tratamiento para Pneumocystis jiroveci (carinii): trimetoprim sulfametoxazol oral, y en casos graves IV (20 mg trimetoprim/100 mg sulfametoxa- 18 zol), además del tratamiento señalado para VIH SIDA (véase capítulo correspondiente).

TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES En insuficiencia cardiaca congestiva venosa, proporcionar digoxina oral: recién nacido, 30 μg/kg/día; lactantes. 40 a 50 μg/kg/día; preescolares y escolares, 30 a 40 μg/día. Suminístrese a todos ellos la mitad de la dosis total al inicio y una cuarta parte de la dosis total ocho y 16 h después, y como mantenimiento, una sexta parte de la dosis total cada 12 h. En digoxina intravenosa, restar 10 μg a la dosis mínima señalada para la vía oral, y administrar de la misma forma. Vigílese posibilidad de intoxicación digitálica; la hipopotasemia y la hipercalcemia incrementan el riesgo.

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(Sección 18)

En empiema, tubo de drenaje conectado a sello de agua para evacuar secreciones, el tiempo de permanencia es variable, y se retira cuando el líquido de drenaje es mínimo. En algunos centros se ha empleado cirugía torácica por videoasistencia. En neumotórax a tensión tubo de drenaje. Las bulas y abscesos por lo general evolucionan en forma satisfactoria con manejo conservador y tardan en resolver tres meses. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Neumonía acompañada de otros focos infecciosos, convulsiones u factores de riesgo. Neumonía de repetición. REFERENCIAS Arredondo García JL, Segura CE: Neumonía bacteriana en pediatría. En Arredondo García JL, Figueroa Damian R Temas actuales en infectología 2ª. México. Ed. Intersistema, 2007;39-48. American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL;USA:2006. Chlamydia trachomatis p. 252-257. Mycoplasma pneumoniae 468-470. Pneumocystis jiroveci (carinii) 537-542. Beam JW, Buckley B: Community-adquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus: Prevalence and risk factors. J Athl Train 2006;41:337-340. Bloch KC: Enfermedades infecciosas. En: McPhee SJ, Ganong WF Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed. México: Manual Moderno, 2006;73-76. Castaldo ET, Yang EY: Severe sepsis attributable to community-asociated methicilin- resistant Staphylococcus aureus: a meta-analysis of prevalence and risk factors. Clin Infect Dis 2007;15:131-139. Grupo pediátrico. Neumonía adquirida en la comunidad en pacientes pediá18 tricos. En: Sansores RH (coord.) Neumonía. Un consenso de expertos. Dresde editorial médica, México 2002;105-117. Malek E, Lebecque P: Etiology and treatment of community acquiered pneumonia in children. J Pharm Belg 2007;62:21-24. Masson EO Jr, Wald ER, Tang K, Schutze GE et al.: Recurrent systemic pneumococcal disease in children. Pediatr Infect Dis J 2007;26:480-484.

Sitios en Internet Brunnel PA: Pneumonía treatment considerations have changed over the years. June 2007. http://www.ichildren.com/200706/philed.asp [Infectious Diseases in Children Homepage]

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Síndrome de atrapamiento aéreo Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

CONCEPTO El atrapamiento aéreo es la dificultad de salida del aire, parcial o total, a nivel pulmonar. En la mayoría de las ocasiones secundario a un colapso bronquial, que es seguido de hiperinsuflación. TIPOS Puede ser generalizado (asma, bronquiolitis obliterante, fibrosis quística, síndrome de cilios inmóviles, déficit de α1-antitripsina, entre otras.) o localizado (cuerpo extraño, broncomalacia, entre otras).

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ALGUNAS ENTIDADES QUE PUEDEN CAUSAR ATRAPAMIENTO AÉREO Bronquiolitis obliterante. Es un cuadro secundario a infecciones respiratorias (adenovirus 1, 3, 21, virus influenzae, virus del sarampión, Bordetella pertussis, Mycoplasma, entre otras), reflujo gastroesofágico, inhalación de tóxicos, entre otras. La alteración del epitelio bronquiolar evoluciona hacia la fibrosis, condicionando una obstrucción y atrapamiento aéreo de las pequeñas vías, con sibilancias, difi- 18 cultad respiratoria, atelectasias y neumonías recurrentes, con escasa respuesta a los broncodilatadores. No es rara la evolución hacia las bronquiectasias o hacia el síndrome de Swyer James Mc Leod. El síndrome de Swyer James se caracteriza por la presencia de un pulmón hiperlúcido unilateral, de tamaño disminuido o normal, asociado a una cierta hipoplasia de la arteria pulmonar y por lo general secundario a una forma especial posinfecciosa de bronquiolitis obliterante. Otra causa de atrapamiento aéreo es el déficit de α1-antitripsina, una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, cuyo gen está situado en el brazo largo del cromosoma 14, del cual se han descrito más de 80 fenotipos. La α1-antitripsina es una antiproteasa (en especial antielastasa), cuyo déficit condiciona una actividad elastasa aumentada, con la consiguiente degradación de proteínas estructurales en el tejido pulmonar y la evolución progresiva hacia el enfisema.

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Rara vez se manifiesta en la infancia, siendo más frecuente la afectación hepática que la pulmonar. La fibrosis quística, en un trastorno autosómico recesivo con afectación a nivel del cromosoma 7. Cursa con daño multiorgánico; pulmonar, insuficiencia pancreática, defecto de glándulas exocrinas y principalmente de aparato reproductor. Se manifiesta por tos crónica productiva, sibilancias, atelectasias, dificultad para ganar peso, esteatorrea, íleo meconial, obstrucción intestinal e insuficiencia hepática; y la determinación de cloruros en sudor se encuentra elevada ( > 60 mEq/L). El síndrome de discinesia ciliar primaria, es un defecto hereditario de la ultraestructura de los cilios, de carácter autosómico recesivo, cuya característica estructural más frecuente es la disminución o ausencia de brazos de dineína, condicionando una falta de aclaramiento mucociliar, que se manifiesta con infecciones respiratorias recurrentes, otitis, sinusitis y esterilidad en varones. En 50% de los casos existe sinusitis, bronquiectasias y situs inversus (síndrome de Kartagener). Los métodos radiológicos pueden sugerir el diagnóstico, sin embargo, es necesario demostrar las alteraciones estructurales de los cilios en la biopsia nasal y bronquial, obtenida mediante nasofibrobroncoscopia. Existen también, alteraciones ciliares secundarias a infecciones (virus, Mycoplasma, Chlamydia), tóxicos (tabaco), displasia broncopulmonar, alteraciones morfológicas congénitas como: laringotraqueomalacia, malformaciones pulmonares (aplasia o hipoplasia pulmonar), secuestro pulmonar, entre otras. REFERENCIAS Braman S: Postinfectious Cough ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines, CHEST 2006;129:138S-146S. 18 Chang A: Cough in children: definitions and clinical evaluation Position statement of the Thoracic Society of Australia and New Zealand, MJA 2006;184:398-403. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Freonese B et al.: Clinical, Phisologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/ Swyer-James syndro: bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2002;34: 412-416. Gómez Belda AB, Martínez-Moragón E, Fernández Fabrellas E: Síndrome de Swyer-James: aportaciones diagnósticas de la tomografía computarizada helicoidal. Arch Bronconeumol 2000;36:421. Tortajada et al.: Consideraciones diagnósticas sobre el llamado síndrome del pulmón hiperclaro unilateral (síndrome de Swyer-James o de Mc-Leod) Allergic Immunopathol (Madr) 2004;32:265-270.

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Síndromes eosinofílicos

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Héctor Hernán Ruiz Gutiérrez

Los infiltrados pulmonares eosinófilicos (síndrome de Löffler) se caracterizan por infiltrados pulmonares transitorios, con aumento de los eosinófilos en sangre periférica y esputo. Se deben a una reacción inmunoalérgica del pulmón, con el tejido intersticial como órgano de choque, pudiendo actuar como desencadenantes los parásitos (Áscaris, Toxocara, entre otros). La sintomatología clínica se caracteriza por la presencia de tos, expectoración, febrícula y malestar general, con una radiografía que muestra lesiones opacas, redondas y homogéneas, a menudo unilaterales. El tratamiento es con antiparasitarios; fármacos y dosis en apéndice Ñ. La neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca), aparecen al inhalar determinadas partículas orgánicas de menos de 10 μm de diámetro, con una exposición prolongada a las mismas (hongos, ácaros, polvos vegetales, fármacos, excrementos de pájaros, entre otros). Se afecta la vía aérea periférica (alveolo y bronquiolo). Puede presentarse de forma aguda a las pocas horas del contacto (fiebre, escalofríos, tos, estertores crepitantes en bases y dificultad respiratoria), o bien de forma crónica e insidiosa (disnea de esfuerzo progresiva, anorexia, pérdida de peso y estertores crepitantes en bases). La radiografía de la forma aguda puede presentar patrón 18 micronodular, mientras que la forma crónica evoluciona hacia fibrosis de lóbulos superiores. Suelen ser enfermedades profesionales (pulmón del granjero, de los trabajadores del queso, del criador de pájaros, entre otras). La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una respuesta inmunoalérgica al Aspergillus fumigatus, que cursa con manifestaciones clínicas de asma e infiltrados pulmonares, con eosinofilia y aumento de la IgE sérica. El prick test al Aspergillus es positivo y la IgE específica está elevada. Suele asociarse a fibrosis quística o a asma grave. Tratamiento. Tradicionalmente se ha manejado con esteroides, en la actualidad se ha introducido manejo con anfotericina B y variconazole.

646 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 18)

REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Aspergillosis. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. USA: 2006: Elk Grove Village, IL; Aspergillosis 219-221 and Ascaris lumbricoides infections 218-219.

18

Sección 19. Neurología Capítulo 141. Cefalea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649 Capítulo 142. Epilepsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652 Capítulo 143. Migraña . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 659 Capítulo 144. El niño con hipotonia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663

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Capítulo 145. Tumores intracraneales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 666

19

647

Capítulo

141 Cefalea

Martha A. Godínez Madrigal

CONCEPTO La cefalea, cefalalgia o dolor de cabeza es el síntoma más frecuente en el niño y adolescente y cuya topografía y características dependen de la causa y su expresión clínica está de acuerdo con la edad del paciente. ETIOLOGÍA Ésta puede ser de origen: 1) extracraneal (focal o sistémica), y 2) intracraneal.

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DIAGNÓSTICO Las estructuras extracraneales sensibles al dolor incluyen: piel, tejido celular subcutáneo, músculo, mucosas, dientes y algunos grandes vasos. El tejido intracraneal sensible al dolor incluye: senos vasculares, senos y arterias durales, y arterias de la base del cráneo. El dolor facial y de la mitad anterior de la piel cabelluda se origina de la afección del VI par craneal y el dolor de la mitad posterior de la piel cabelluda de anormalidad de los nervios cervicales superiores. La inflamación, irritación, desplazamiento, tracción, dilatación o invasión de las estructuras sensibles al dolor pueden originar este 19 síntoma. El conocimiento de la clasificación en general de las cefaleas, tipo de dolor y patrón temporal, además de la realización de una historia clínica completa y de los hallazgos anormales encontrados en el examen físico y neurológico, son de gran utilidad para establecer el diagnóstico preciso o probable, y en ello basarse para solicitar los estudios paraclínicos y de gabinete apropiados. CLASIFICACIÓN Según los tipos: 649

650 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

Migrañas. Tipo tensional. Cefalea en racimo (Closter) y hemicrania paroxística. Cefaleas varias no asociadas con lesiones estructurales. Cefalea asociada a traumatismo craneal. Cefalea relacionada con enfermedad vascular. Cefalea asociada con trastorno intracraneal no vascular. Cefalea asociada con ingestión o abstinencia de sustancias. Cefalea relacionada con trastorno metabólico. Cefalea asociada con infecciones extracraneales Cefalea o dolor facial asociado a enfermedad craneal, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales. 12. Neuralgias craneales, dolor del tronco nervioso y dolor de desaferentación. 13. Cefalea no clasificable. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Según origen: Véase cuadro 141–1. Según el patrón temporal: Véase cuadro 141–2. CUESTIONARIO PARA EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON CEFALEA

19

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.

Tipo de cefalea: única o múltiple. Inicio de la cefalea. Progresiva o estática. Frecuencia de la cefalea. Circunstancias y tiempo en que ocurre. Síntomas que preceden al dolor. Localización. Cualidades del dolor. Síntomas concomitantes. Síntomas de hipertensión intracraneal. Problemas médicos crónicos asociados. Fármacos que proporcionan mejoría. Actividad especial que aumenta la cefalea. Fármacos que se consumen regularmente. Antecedentes familiares de cefalea.

Neurología • 651

Cuadro 141–1. Clasificación de cefalea según su origen Cefalea vascular Migraña Clásica Común Migraña complicada Hemipléjica Oftalmopléjica Basilar Confusional Variante Closter Vascular tóxica Hipertensiva

Cefalea por contracción muscular Depresión Reacción conversiva Osteocondritis crónica Miositis crónica

Cefalea por tracción e inflamatoria Lesión de masa (tumor, edema, hematoma, hipertensión intracraneal) Enfermedades: ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes Arteritis, flebitis, neuralgias craneales Enfermedad vascular oclusiva Dolor facial atípico Enfermedad de la unión temporomandibular

DIAGNÓSTICO 1. Historia clínica.

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Cuadro 141–2. Clasificación de las cefaleas de acuerdo con el patrón temporal Aguda generalizada

Aguda localizada

Aguda recurrente

Crónica progresiva

Crónica no progresiva

Infección sistémica Infección del SNC Toxinas: plomo, CO2 Poscrisis Alteraciones electrolíticas Hipertensión Hipoglucemia Posterior a punción lumbar Traumatismo Embolismo Trombosis vascular Hemorragia Enfermedad del colágeno

Sinusitis Otitis Alteración ocular Enfermedad dental Traumatismo Neuralgia occipital

Migraña Migraña complicada Variantes de migraña Convulsión

Tumor intracraneal Seudotumor cerebral Absceso cerebral Hematoma subdural Hidrocefalia

Contracción muscular Conversión Posconmoción Depresión

SNC, sistema nervioso central.

19

652 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

2. Examen físico y neurológico. 3. Estudios de gabinete y paraclínicos: biometría hemática, electrólitos, química sanguínea, examen general de orina (EGO), etenre otros; radiografía de cráneo, electroencefalograma, tomografía axial computarizada, estudios de imágenes por resonancia magnética, evaluación neuropsicológica, angiografía cerebral y otros. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN, COMPLICACIONES Y EVOLUCIÓN Éstos dependen del tipo de cefalea en cuanto a la causa. REFERENCIAS Durá-Travé T, Yoldi Petri ME: Cefaleas agudas recurrentes:características clinicas y epiemiológicas. Ann Ped (Barcelona) 2005;62:141-146. Haslam RHA: Cefaleas. En: Behrman-Kliegman-Jeson Nelson Texbook of pediatrícs. 17th ed. Philadelphia: Saunders, 2004;2012-2015. Subcomitee on classification of Heada he of the internacional Headache Society. En the International Classification of Headache disorders 2nd Edition. Cephalagia. Headache 2004; 24(Supl 1):1. Zebenholzer K, Wober C, Kienbacher C, Wober-Bingol C: Migrainous disorder and headache of the tension-type not fulfilling the criteria: A followup study in children and adolescents. Cephalalgia 2000;20:611-616.

Capítulo

142

Epilepsia 19

Jesús Gómez Plascencia y Castillo y Ricardo Gómez Espinosa

CONCEPTO La Liga Internacional Contra la Epilepsia y la OMS definen a la epilepsia como “una afección crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociada a veces con diversas manifestaciones clínicas y paraclínicas”. Para diagnosticarla el paciente debe haber presentado cuando menos dos crisis epilépticas; el término “afección crónica” se utiliza para descartar como epilepsia las crisis denominadas “sintomáticas agudas” que no se deben a una fisiopatología epiléptica, y que sólo

Neurología • 653

representan una manera elemental de responder del cerebro a lesiones agudas, primarias o de origen sistémico (traumatismo craneoencefálico, encefalitis, hipoglucemia, hipocalcemia, entre otras), y que no requieren un tratamiento a largo plazo.

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ETIOLOGÍA La clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos de la Liga Internacional Contra la Epilepsia considera 3 tipos de origen: los idiopáticos, los sintomáticos, y los criptogénicos. Las epilepsias idiopáticas tienen un origen genético, sin una causa orgánica demostrable, y en general hacen su aparición en pacientes sin otros datos de compromiso neurológico, y cerca de 10% tienen historia familiar de epilepsia. La herencia en este tipo de epilepsia puede ser mitocondrial, cromosómica, la clásica mendeliana, y con mayor frecuencia, compleja. Se puede encontrar expresividad variable: síndromes múltiples causados por genes únicos, por ejemplo, una mutación del gen GABRG2 puede manifestarse como crisis de ausencias de la niñez, crisis febriles, epilepsia generalizada con crisis febriles plus, o como epilepsia mioclónica severa de la infancia, o por el contrario, puede encontrarse heterogeneidad de locus, en que un síndrome puede ser causado por diferentes mutaciones: la epilepsia generalizada con crisis febriles plus puede ser debida a mutaciones de los genes SCN1A, SCN2A, SCN1B, GABRG2. Las convulsiones neonatales benignas se han asociado con mutaciones en canales de K+ sensibles al voltaje, que son codificados por un gen ubicado en el cromosoma 20q 13.3. Y algunos tipos de epilepsia frontal se han relacionado con mutaciones en el cromosoma 20q 13.2, en el gen para la subunidad α 4 de los receptores colinérgico nicotínicos. Las epilepsias sintomáticas tienen una etiología demostrada, 19 tumores, lesiones atróficas, quísticas, malformaciones cerebrales y arteriovenosas, encefalopatía hipóxica, en fin, todo lo que puede lesionar la corteza cerebral puede tener como manifestación una epilepsia. Las epilepsias criptogénicas son las que se tiene la sospecha clínica de una etiología orgánica, pero que no es posible determinar con los recursos paraclínicos disponibles. FISIOPATOLOGÍA La mayoría tiene como característica común tendencia a la hiperexcitabilidad de un grupo de neuronas, las cuales empiezan a descargar reclutando un número progresivo mayor de neuronas, suficiente para

654 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

generar la manifestación clínica. Existen mecanismos inhibitorios que por lo normal impiden la propagación de la descarga anormal, la cual en ocasiones vence estos mecanismos y se hace aparente la crisis. Sin embargo, la misma crisis clínica se termina en forma activa por otros mecanismos inhibitorios, particulares para cada tipo de crisis. La duración de la gran mayoría de las crisis es limitada, no mayor de 2 a 3 min. En el caso de las epilepsias idiopáticas se ha reconocido un grupo de las mismas, las cuales se han denominado “canalopatías”, y que se deben a mutaciones en subunidades específicas de diferentes canales iónicos (SCN1A, SCN2A, SCN1B, GABRG2, entre otras), lo que resulta en una excitabilidad neuronal anómala. CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS Crisis parciales Crisis parciales simples (sin alteración de la conciencia). • Con signos motores: focales, con o sin marcha Jacksoniana, versivas, posturales, entre otros. • Con síntomas somatosensitivos o sensoriales: parestesias corporales, visuales, auditivas, vertiginosas, entre otros. • Con signos o síntomas autonómicos: sensación epigástrica, palidez, piloerección, sudoración, entre otros. • Con síntomas psíquicos: disfásicos, dismnésicos (déjà-vu), afectivos, alucinaciones, entre otros. Crisis parciales complejas (alteración –variable– de la conciencia) • Inicio como crisis parcial simple seguida de alteración de la conciencia con automatismos. • Crisis parcial con alteración de la conciencia desde el inicio. • Sólo alteración de conciencia, o con automatismos. 19 Crisis parciales con generalización secundaria • Crisis parciales simples que evolucionan a crisis generalizadas. • Crisis parciales complejas que evolucionan a crisis generalizadas. • Crisis parciales simples que evolucionan a crisis parciales complejas que evolucionan a crisis generalizadas. Crisis generalizadas • • • • • •

Ausencias: típicas y atípicas. Mioclónicas. Clónicas. Tónicas. Tónico-clónicas. Atónicas.

Neurología • 655

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DESCRIPCIÓN DE LAS CRISIS Crisis reflejas: son precipitadas por estímulos extrínsecos (simples, como la estimulación estroboscópica) o complejos (lectura, comer), o por estímulos intrínsecos elementales (como movimientos), o elaborados (pensamiento, cálculo, música, toma de decisiones). Su modelo puede ser generalizado o parcial. La más frecuente es la visual, y el tipo más común es la fotosensible (a un estímulo luminoso intermitente), debidas a juegos de video o televisión. Crisis parciales: la descarga en general permanece limitada a una región, con las manifestaciones de la crisis en relación a la función de la corteza cerebral donde se origina la descarga: si el foco epiléptico se encuentra en la zona de la representación motora de la mano, la manifestación puede ser de contracciones clónicas (repetitivas) de la misma; si el foco se encuentra en la zona de representación sensitiva el paciente referirá parestesias en la mano contralateral. La descarga puede propagarse siguiendo la circunvolución donde se encuentra la representación somatomotora, hasta involucrar el hemicuerpo correspondiente (marcha Jacksoniana). Crisis generalizadas: en general se considera que la descarga EEG desde el inicio es bilateral, sincrónica y simétrica, con alteración de la conciencia. Las diferentes vías de propagación de la descarga resultan en los diferentes modelos clínicos. Ausencias típicas: se caracterizan por una desconección súbita del medio, de segundos de duración, con recuperación de la conciencia con la misma rapidez; el paciente continúa con la acción que estaba haciendo al presentarse el episodio, y la continúa al cesar, sin darse cuenta de la crisis. Se pueden acompañar de componentes leves clónicos, tónicos, autónomos o automatismos también breves. Ausencias atípicas: se presentan en un fondo de encefalopatía, pudiendo acompañarse de otro tipo de crisis (tónicas, atónicas, entre otras). La duración es más variable, el inicio y la terminación es en 19 general más gradual y los componentes agregados más prominentes y de mayor duración. Crisis mioclónicas: son muy breves, consistiendo en una contracción súbita de grupos musculares, seguida de una relajación también súbita, pudiendo presentarse aisladas o en salvas que semejan una crisis clónica (contracción repetitiva). No todas las mioclonias corresponden a crisis epilépticas. Crisis clónicas; se caracterizan por contracciones generalizadas repetitivas, en tanto que las tónicas consisten en una contracción generalizada sostenida (debe recordarse que pueden haber crisis tónicas asimétricas que son secundarias a una descarga focal, por lo general en el área motora suplementaria y deben clasificarse como epilepsias focales).

656 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

Tónico-clónicas: consisten en una crisis tónica (contracción generalizada sostenida) de menos de un minuto de duración, seguida de una fase clónica (contracciones repetitivas) de 1 a 2 min de duración. El término de “aura”, que no se debe utilizar, corresponde a una crisis parcial sensorial, somatosensitiva o vegetativa que representa el inicio de la descarga. Al igual que en las crisis parciales, el componente focal sugiere la localización topográfica del foco de descarga. Crisis atónicas: son de duración muy breve, y consisten en una pérdida súbita del tono muscular con caída del paciente, que se ha comparado a la de un títere al que en forma súbita le cortan las cuerdas. Crisis neonatales (véase capítulo correspondiente). Crisis febriles: se definen como “una crisis que ocurre en la niñez después del mes de edad, asociada a enfermedad febril no causada por infección del SNC, sin crisis neonatales o crisis no provocadas previas, y que no son otro tipo de crisis sintomáticas agudas” (Liga Internacional Contra la Epilepsia, 1993). Son de origen genético y se han asociado con mutaciones en las subunidades de canal de sodio sensibles a voltaje. Su edad de aparición es entre los 6 meses y los 5 años. Se clasifican en simples (85%) si son generalizadas, con duración menor de 15 min, y no recurren en 24 h; y complejas, si duran más de 15 min, o son focales o si recurren en 24 h. Cerca de la tercera parte de niños con la primera crisis febril tendrán recurrencia de cuando menos otra crisis. El valproato es el único fármaco de utilidad y debe mantener hasta los 2 años sin crisis o los 5 años de edad, lo que suceda primero. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Electroencefalograma (EEG): debe ser efectuado en condiciones 19 basales, en vigilia o de ser necesario por falta de cooperación del niño, en condiciones de sueño de preferencia fisiológico. Fuera de los procedimientos de activación durante el EEG en vigilia fisiológica (hiperventilación, estimulación estroboscópica), en la mayoría de los casos no se justifican EEG con otras técnicas de “activación” a excepción del desvelo, siempre y cuando exista un estudio basal previo. La mayor utilidad la suministra el estudio de monitoreo video-EEG y el EEG ambulatorio. Estudios de neuroimagen: resultado de un metaanálisis se concluye que los estudios por neuroimagen deben ser realizados en niños con diagnóstico reciente de epilepsia, en especial en aquellos con déficit neurológico. Debe realizarse también en presencia de crisis parciales o anormalidades EEG focales que se demuestre que no forman de un síndrome de epilepsia idiomática.

Neurología • 657

Otras indicaciones: deterioro neurológico progresivo, aparición reciente de signos neurológicos anormales, crisis acompañadas de enfermedades neurocutáneas y sospecha de lesión ocupativa intracraneal. Las radiografías simples de cráneo son poco útiles. Valoración psicológica: para conocer su nivel de funcionamiento intelectual y para descartar algún componente emocional secundario a las crisis o la etiología de las mismas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síncope: espasmo del sollozo (cianótico y pálido). Trastornos de movimiento: estremecimientos neonatales, distonias/coreoatetosis paroxísticas, tics, estereotipias, masturbación. Trastornos psicológicos: crisis psicógenas, ataques de pánico, hiperventilación. Migraña y variantes, incluyendo dolor abdominal (antes conocido como epilepsia abdominal); vómito cíclico, vértigo paroxístico benigno de la infancia. Trastornos del sueño: sonambulismo, terrores nocturnos, despertar confusional y Munchausen by Proxy (véase Maltrato infantil) CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Status epilepticus. Para documentar sus crisis con video-EEG.

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TRATAMIENTO MÉDICO El factor inicial para seleccionar el medicamento antiepiléptico (MAE) idóneo, es identificar el tipo de crisis epiléptica que presenta el paciente y el segundo factor es el síndrome epiléptico, ya que muchos síndromes epilépticos tienen una elevada especificidad terapéutica. 19 Los fármacos a emplear y su relación con el tipo de crisis son: • Crisis parciales (con o sin generalización secundaria): fenobarbital, difenilhidantoína, carbamazepina, oxcarbazepina, levetiracetam. • Crisis generalizadas: valproato, topiramato, lamotrigina, levetiracetam. • Ausencias típicas: etosuccimida, valproato, lamotrigina o levetiracetam. • Espasmos infantiles: valproato, vigabatrina, topiramato, levetiracetam. • En síndromes como el de West, Lennox, Dravet, entre otros, el control sólo es posible con politerapia, establecida en forma racional y son mejor manejados por el especialista.

658 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

• La dosis de los fármacos y sus efectos indeseables se consignan en el Apéndice P. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Cerca de 5 a 10% de niños con epilepsia no controlados con los recursos farmacológicos disponibles pueden ser candidatos a cirugía de epilepsia. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES La evolución final es muy heterogénea y puede variar de remisión completa hasta la necesidad de mantener tratamiento farmacológico durante toda la vida. En general las epilepsias idiopaticas, generalizadas o focales, tienen mejor pronóstico que las sintomáticas. RECOMENDACIONES Y MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Adecuar fármacos en función de ganancia de peso del paciente y evolución del proceso. Vigilar desarrollo cognitivo conductual. Detectar efectos indeseables de la medicación y patologías comórbidas como el trastorno por déficit atención e hiperactividad (20%), bajo rendimiento escolar, trastornos específicos de aprendizaje. Efectuar en forma anual EEG de control, y después de 2 años sin crisis enviar al neurólogo pediatra para valorar la posibilidad de alta. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Dificultad para clasificar el tipo de crisis epiléptica. Cuando el EEG muestra un patrón específico (hipsarritmia, com19 plejos puntaonda lenta, descargas episódicas lateralizadas). Cuando se encuentre retraso mental o psicomotor, signos neurológicos focales, o que durante el tratamiento aparezcan nuevos signos o síntomas neurológicos, patología subyacente, por ejemplo, esclerosis tuberosa, o cuando el niño no presente una adecuada respuesta terapéutica. RECOMENDACIONES A FAMILIARES SOBRE CONDUCTA DURANTE LA CRISIS Conservar la calma, observar con cuidado las características de las crisis y protegerlo para que no se golpee. No se debe de introducir ningún objeto entre los dientes para evitar que se muerda. No tratar de detener la lengua. Aflojar la ropa del paciente y tranquilizarlo sin

Neurología • 659

detenerlo en forma física ya que esto puede causar conductas aparentemente agresivas durante la confusión del período posictal. REFERENCIAS Berg AT, Testa FM, Levy SR, Shinnar S: Neuroimaging in children with newly diagnosed epilepsy: A community-based sty. Pediatrics 200;106: 527-532. Camfield P y Camfield C: The frequency of intractable seizures after stopping AEDs in seizure-free children with epilepsy. Neurology 2005; 64:973-975. Gómez-Plascencia J: Epilepsia. En: Martínez y Martínez (ed.): La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: El Manual Moderno, 2005. Sillanpää M y Schmidt D: Natural history of treated childhood-onset epilepsy: prospective, long-term population-based study. Brain 2006; 129:617-624. Tang-Wai R et al.: Outcomes in pediatric epilepsy: seeing through the fog. Pediatric Neurology 2005;33:244-250. Wolf P: Determinants of outcome in childhood epilepsy. Acta Neurol Scand 2005;112(182):5-8.

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Capítulo

143

Migraña Martha A. Godínez Madrigal

CONCEPTO La migraña es la forma más común de trastorno paroxístico que 19 afecta el cerebro, y constituye una cefalea crónica recurrente, pulsátil y de origen neurovascular. La incidencia es de 4% en el niño de 7 a 15 años de edad, 20% de los adultos con migraña inicia antes de los 10 años de edad y en 25% de los niños, este padecimiento inicia antes de los 5 años de edad. El 60% de los menores con migraña son varones y en el adulto 64% son mujeres. ETIOLOGÍA Este trastorno es genético y hereditario, de tipo autosómico dominante, con mayor penetración en las mujeres, y para la migraña con aura se ha detectado un marcador (D4S1647) en el brazo “q” del cromosoma 4. Además se ha detectado mutación genética en la migraña

660 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

hemipléjica familiar. Recientemente se ha reportado que 70 a 90% de los pacientes tiene antecedente familiar positivo. En la etiología influyen también los factores ambientales y hormonales. FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología de la migraña no es del todo clara, sin embargo, existe la hipótesis de que un acontecimiento neuronal inicia los cambios vasculares. Existe además la teoría de la depresión copropagada (DCP), como mecanismo en el aura migrañosa; por otra parte, el complejo cefalea, náuseas y vómito se atribuye a una disfunción en el sistema trigémino vascular. Los mecanismos implicados en el dolor son la vasodilatación, que se presenta en los vasos sanguíneos inervados por el trigémino que trasmiten la información a las áreas del dolor de la corteza a través del tallo encefálico y del tálamo. Por otra parte existe la liberación de los neuropéptidos (sustancia P) y la serotonina. Se ha observado también cambios en los canales de calcio en algunos tipos de migrañas, y ha sido reportada también una inadecuada función de la bomba de sodio y potasio a nivel celular, derivada de la anormalidad del gen ATP1A2, ubicado a nivel del cromosoma 1. Se ha detectado también que niveles altos de una proteína llamada RAMP1 (péptido relacionado con el gen de la calcitonina), que parecen activar la respuesta de un receptor nervioso, para un neuropéptido posiblemente causante de las migrañas. DIAGNÓSTICO Debe ser una cefalea crónica recurrente separada por un intervalo libre de síntomas, y se deben cumplir tres de las siguientes características: 19 l. 2. 3. 4. 5. 6.

Dolor abdominal, náuseas o vómitos con la cefalea. Dolor hemicraneano. Carácter pulsátil del dolor cuando llega a la intensidad máxima. Alivio completo después de un período breve de sueño. Aura que puede ser visual, sensitiva o motora. Antecedentes de cefalea migrañosa en uno o más miembros de la familia inmediata.

CLASIFICACIÓN COMPENDIADA 1. Migraña sin aura. 2. Migraña con aura. 3. Migraña complicada (oftalmopléjica, hemipléjica, basilar, retiniana y estado migrañoso).

Neurología • 661

4. Migraña con aura pero sin dolor. 5. Síndromes periódicos de la niñez (predecesores de migraña): vértigo paroxístico benigno de la niñez, vómitos cíclicos, enfermedad del mareo, entre otros. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cefalea pulsátil u opresiva, generalizada o hemicraneana, déficit visual (fosfenos, visión borrosa, escotomas, hemianopsia, entre otras), náuseas, vómitos, fatiga, sono y fotofobia, mareo, vértigo, disfasia, dolor y ardor retroocular, diaforesis, palidez de tegumentos, constipación nasal, dolor abdominal, etc. Las migrañas complicadas se acompañan de signos de déficit neurológico; la oftalmopléjica con parálisis de III par craneal, la basilar con manifestaciones visuales y ataxia, y las hemipléjicas con síntomas motores y sensitivos unilaterales. DIAGNÓSTICO 1. Historia clínica completa. 2. Examen físico y neurológico.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico de migraña es clínico, sin embargo en el primer episodio doloroso severo o que exista una migraña complicada se deben realizar tomografía axial computarizada de cráneo, imágenes por resonancia magnética de cráneo o angiorresonancia (según el caso), electroencefalograma. Los exámenes de laboratorio en la migraña con y sin aura no son necesarios, excepto que el cuadro emético sea severo (Bh, electrólitos séricos, química sanguínea). 19 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cefalea tensional, patología intracraneal (tumores, hidrocefalia, hematomas, malformaciones arteriovenosas, entre otras) (véanse capítulos de Cefalea y Epilepsia). CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Migrañas complicadas, oftalmopléjica y hemipléjica, estado migrañoso. Falta de respuesta adecuada al tratamiento ambulatorio en la fase aguda de la migraña. Cuadro emético severo sobre todo el que cursa con deshidratación.

662 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 19)

COMPLICACIONES Edema cerebral, infarto cerebral, deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico y ácido-base en las formas complicadas de la migraña. TRATAMIENTO 1. Abortivo (fase aguda dolorosa): antiinflamatorios no esteroideos paracetamol, ácido acetilsalicílico, cloropromacina, metoclopramida, dexametasona, cafeína con ergotamina, (evitar en pacientes pequeños) y agonistas de la serotonina (p. ej., sumatriptam en adolescentes). 2. Profiláctico: propranolol (0.5 a 1 mg/kg/día), flunarizina, antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, imipramina), topiramato, valproato, durante tres a seis meses. 3. Manejo no farmacológico: evitar o modificar factores desencadenantes (sol, calor, insomnio, estrés, ejercicio específico, alimentos como café, levaduras, alimentos enlatados, chocolate, entre otros). 4. Manejar patología agregada: cefalea tensional, depresión, ansiedad, entre otras. MANEJO EN LA CONSULTA EXTERNA 1. Vigilar en forma adecuada la toma del tratamiento farmacológico para evaluar su eficacia y tiempo de duración. 2. Elaborar un calendario del número y características de la cefalea. 3. En caso de secuelas (migraña complicada) enviarse a rehabilitación según sea el caso. 4. Evaluar la toma de TAC y EEG de control en pacientes con migraña complicada. 19 5. Explicar a los padres y al paciente su problema de salud, la importancia de llevar el tratamiento completo e insistir en que traten de identificar factores desencadenantes. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Migrañas complicadas o refractarias al tratamiento establecido por el médico general o pediatra. REFERENCIAS Calderón OR: Migraña en el niño. Estudio clínico de 212 pacientes. Bol Med Hosp Infant Mex 1988;45:637. Couch JR Hassanein RS: Amitriptyline in migraine prophylaxis. Arch Neurol 1999; 36:695-698.

Neurología • 663

Durá-Travé T, Yoldi Petri ME: Cefaleas agudas recurrentes:características clinicas y epiemiológicas. Ann Ped (Barcelona) 2005;62:141-146. Lauritzen M: Pathophysiology of the migraine aura: the spreading depression. Theory. Brain 1994;117:199-210. Longmore J. Shaw D, Hopkins R et al.: Differential distribution of 5HT 1 D5HT1B-inmunoreactivity within the human trigeminocerebrovascular system implications for the discovery of new antimigrarne drugs. Cephalalgia 1997;17:42. Wessman M, Kallela M, Kaunisto MA, Martilla P et al.: A susceptibility locus for migraine with aura, on chromosome 4q24. Am J Hum Genet 2002;70:652-662.

Capítulo

144

El niño con hipotonía

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José Óscar Morán Vázquez

La hipotonía es la disminución del tono muscular en reposo, y ésta al igual que la debilidad, pueden deberse a múltiples causas que incluyen: las hereditarias, genéticas, inflamatorias (autoinmunidad), infecciosas y secundarias a fármacos, entre otras. El objetivo del presente capítulo es revisar de modo breve, desde la perspectiva del pediatra, algunos aspectos relevantes de las patologías que con mayor frecuencia producen hipotonía, debilidad, y en algunos casos, parálisis en el niño. ESTUDIO INICIAL Durante el interrogatorio y la exploración física se lleva a cabo lo siguiente: 1. Determinar si el problema apareció desde el nacimiento, en los primeros meses de vida, o en etapas posteriores. 2. Interrogar si existen o no problemas similares en la familia o consanguinidad parental. 3. Indagar sobre condiciones del parto, dificultad para la deglución, fasciculaciones en la lengua, presencia de convulsiones, persistencia de las manos empuñadas a una edad en la que ese dato ya no debe estar presente, malformaciones asociadas, dismorfias (hay algún fenotipo característico), alteraciones oculares, entre otras.

19

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(Sección 19)

4. En relación a la hipotonía, debilidad o ambas, considerar lo siguiente: a) Es generalizada o localizada, simétrica o asimétrica, proximal o distal, progresiva o no, de instalación brusca o progresiva. b) Los reflejos osteotendinosos están aumentados, disminuidos, ausentes. c) Existe algún trastorno metabólico asociado, padece de alguna enfermedad autoinmunitaria, endocrina o de otro tipo, ingiere algún fármaco que pueda condicionar o explicar el síntoma. 5. Realizar una exploración física completa, incluida la evaluación neurológica. Estudios de laboratorio 6. Recuérdese que la CPK (creatina fosfocinasa) incrementa sus niveles cuando existe daño muscular (inflamación, degeneración, destrucción). 7. La electromiografía puede ser útil para detectar procesos musculares. 8. La biopsia de músculo demuestra la existencia de miopatia, y es negativa en caso de proceso neurológico, a excepción de datos de hipotrofia por poco uso. 9. Otros estudios como electrólitos séricos y pH, glucosa, amonio, presencia de aminoácidos en orina, tamiz metabólico, cariotipo, entre otros; dependerán de cada caso en particular. Límites 10. El pediatra debe reconocer sus límites y considerar que el estudio, pero sobre todo, el manejo de estos pacientes, requiere de la intervención de otros especalistas, incluido el genetista, neurope19 diatra, entre otros; por lo que individualizando cada caso debe solicitar las interconsultas correspondientes. ALGUNAS ENFERMEDADES QUE CAUSAN HIPOTONÍA Enfermedad de Werdning-Hoffman (atrofia muscular espinal tipo I). Existe desde el momento del nacimiento, o en los primeros meses de vida, hipotonía, debilidad e hiporeflexia y no es infrecuente encontrar fasciculaciones de la lengua. La debilidad es progresiva y afecta músculos de la deglución y de la respiración; y en algunos casos se refiere el antecedente de hipomotilidad in utero. Es una enfermedad autosómica recesiva cuyo locus está mapeado en 5q12.2-q13.3, y su pronóstico es malo para la función y vida. Existen otras formas de

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atrofia muscular espinal, la tipo II o intermedia (pero incapacitante), que se presenta entre el primer y segundo año de la vida. La tipo III aparece en la edad escolar y es menos severa. Enfermedad de Duchenne (distrofia muscular de Duchenne): trastorno recesivo ligado al cromosoma X, que se diagnóstica en la época de lactante tardío o en la edad preescolar y su curso es insidioso. El niño presenta al estar de pie hiperlordosis, al caminar se aprecia marcha de Trendelemburg (“camina como pato”), es “típico” la seudohipertrofia de pantorrillas y después se aprecia el signo de Gowers o de la escalera. El tratamiento a largo plazo es con esteroides. Miastenia grave. Se debe a la presencia de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, que condiciona bloqueo a nivel de la placa neuromuscular. El síntoma toral es debilidad muscular, que es más común en ojos (ptosis palpebral) y cara, y puede apreciarse también fatiga y debilidad que se incrementa con el ejercicio, o por las tardes. El diagnóstico se establece administrando efedronio (Tensilón), y como respuesta cuasi inmediata desaparece la ptosis y debilidad ocular. Se ha relacionado con LES, artritis reumatoide, timoma e hipertiroidismo. Existen también algunas formas neonatales por transmisión de autoanticuerpos maternos que produce cuadros que van de la hipotonía a la artrogriposis múltiple. Dermatomiositis infantil: enfermedad sistémica de origen autoinmunitario que cursa con debilidad muscular, proximal, progresiva y simétrica de las extremidades y de cuello, que puede acompañarse con disfagia y afectación de músculos respiratorios. Y en piel se aprecia eritema en heliotropo (coloración violácea alrededor de los ojos), eritema y descamación de las superficies articulares de manos, y rodillas (signo de Gottron). Su tratamiento es con esteroides e inmunosupresores. Síndrome de Lambert-Eaton: es un trastorno de la transmisión a 19 nivel de la placa neuromuscular (bloqueo de los canales de calcio), que se presenta debido al empleo de aminoglucósidos, en personas “sensibles”. Secundarias a infección: el síndrome de Guillain-Barré, es una neuropatía desmielizante que cursa con parálisis flácida ascendente y arreflexia, y puede llegar a afectar músculos de la respiración. Es común encontrar en el LCR, elevación importante de proteínas que contrasta con celularidad casi normal. La poliomielitis, rara en la actualidad por el empleo de vacunas, es de inicio rápido, la afectación muscular es asimétrica, —puede afectar diversos grupos musculares—, y cursa con hiporreflexia, paralisis vesical y puede haber afección bulbar. El botulinismo, secundario al bloqueo que ejerce la toxina del Clostridium botulinum a nivel de la placa neuromuscular, es

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de inicio agudo y la parálisis es descendente y afecta pares craneales inicialmente. Otras: síndrome Ehlers Danlos, miopatías de origen mitocondrial, hipotonía que se observa en los pacientes con síndrome de Down o Prader-Willi, algunas glucogenosis leucodistrofias, y una lista aún más amplia que rebasa el propósito del presente escrito, que se ha referido sólo a las más comunes. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Report of the Committee on infectious diseases. Poliovirus. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. IL; USA: Elk Grove Village, 2006:542-544. Gallardo RH, Arceo DJL: Parálisis flacida. En: Arceo Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría: México: McGraw-Hill Interamericana, 1996:306-309. Igarashi M : Floppy infant syndrome. J Clin Neuromusc Dis 2004;6:69-90. Manssur Ay, Kunzer T, Pike M, Swan A: Glucorticoid corticosteroids for Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst Rev 2004;(2): CD003725. Messing R: Trastornos del sistema nervioso. En: McPhee SJ, Ganong WF. Fisiopatología médica: una introducción a la medicina clínica. 5ª ed. México: Editorial El Manual Moderno, 2006;149 y 173-174. Morán-Vázquez JO, Santana LO, Viruete AM, García PJ, Jaso UH: Dermatomiositis infantil: a propósito de dos casos. Bol Med Hosp. Infant Mex 1982;39:617-620.

145 Tumores intracraneales

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Nicolás García Limón, J. Manuel Díaz Muñoz y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Los tumores son neoformaciones desordenadas de las células de los tejidos que forman parte del sistema nervioso. ETIOLOGÍA La radiación incrementa el riesgo de padecerlos. Algunos se han relacionado con genes específicos, como el PTCH ubicado en el cromosoma 9q31, y que relaciona con meduloblastoma, o el gen TSC1, del

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cromosoma 9q34 que se ha relacionado con astrocitoma de células gigantes. Desde el punto de vista anatomotopográfico, los tumores se dividen en infratentoriales y supratentoriales, según se encuentren abajo o por encima de la tienda del cerebelo que divide la fosa posterior del encéfalo. En el primer año de vida predominan los primeros. Las estirpes histológicas más frecuentes son: astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas, craneofaringeomas, y los neuroectodérmicos.

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DIAGNÓSTICO CLÍNICO Se caracteriza por tres síntomas básicos: 1) síntomas de foco, que orientan al sitio donde se originó; 2) síntomas de vecindad, que define la invasión a zonas vecinas, y 3) síntomas neurológicos no focales, como consecuencia del bloqueo de los orificios de “desagüe” de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia), generando el cuadro de cráneo hipertensivo (cefalea, náuseas o vómito, y edema de papila). En los niños pequeños que aún no cierran sus fontanelas puede detectarse macrocefalia. Desde el punto de vista particular, los síndromes cerebrales que son producto de los tumores, se manifiestan por alteración de las funciones propias de cada zona cerebral. Lóbulo frontal: si es la cara externa y parte anterior la afectada en el periodo inicial de la entidad patológica tumoral, se origina como síntoma de foco una alteración de la conducta denominada “moria” o “bufón”, y provoca hemiparesia y crisis motoras. Si el tumor se localiza en la base, aparece un síndrome, conocido como de FosterKennedy (anosmia, ceguera de un ojo y edema de la papila del otro ojo). La hipertensión intracraneal es tardía. Lóbulo temporal: presenta síntomas muy complejos, dada su 19 fisiopatología, como síntomas focales, crisis parciales simples o complejas. La hipertensión intracraneal es temprana. Lóbulo parietal: alteraciones de la sensibilidad superficial y profunda del lado opuesto de la lesión, hemiparesias desproporcionadas y crisis parciales motoras. La hipertensión intracraneal es tardía. Lóbulo occipital: alteraciones de las percepciones visuales como síntomas de foco de la cisura calcarína y hemianopsias en cuadrante, así como crisis versívas hacia el lado opuesto de la lesión y nistagmo. El edema de la papila se puede anticipar a la cefalea y al vértigo. Lóbulo paracentral: altera la función motora de las extremidades inferiores. Núcleos de la base: como el núcleo caudado, pálido y putamen; se presentan como datos generales, discinesias.

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Tálamo: alteraciones de la sensibilidad (crisis dolorosas) y trastornos de la función motora del mismo lado de la lesión. Glándula pineal: como síntomas de foco comprenden la dificultad de los movimientos de verticalidad de la mirada (síndrome de Parinaud). Tumores de tallo: como síntomas de foco ocurren parálisis de los pares craneales ipsoplaterales a la lesión (del III par en adelante) y alteración de las fibras largas motoras y de sensibilidad del lado opuesto. Los diagnósticos clínicos están basados en la historia clínica, siendo necesario e indispensable el examen de fondo de ojo. ESTUDIO DE LABORATORIO Examen histológico: es imprescindible para el diagnóstico histopatológico. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: el estudio de imágenes por resonancia magnética es fundamental para el diagnóstico, y la TAC de cráneo es también de utilidad. La realización de otros estudios dependerá del tipo de tumor. La punción lumbar está contraindicada cuando existe síndrome craneohipertensivo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con todos los procesos que evolucionen con hipertensión intracraneal, así corno procesos infecciosos, inflamatorios, tóxicos que afecten el sistema nervioso. 19 TRATAMIENTO Manejo quirúrgico: • En una primera intención, la intervención quirúrgica será derivativa si se confirma hidrocefalia por bloqueo, colocando una válvula, y así se planea la segunda etapa que tiene como objetivo extirpar la tumoración o al menos una biopsia incisional. • El posoperatorio debe tratarse en una unidad de cuidados intensivos. Después de la cirugía y dependiendo del tipo de tumor, radioterapia, quimioterapia o ambas.

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COMPLICACIONES Las más frecuentes son las siguientes: a) Las debidas al crecimiento tumoral: hipertensión intracraneal; edema, hidrocefalia, enclavamiento de amígdalas, entre otras. b) Causadas por la terapéutica quirúrgica: hemorragias posquirúrgicas, edema cerebral, fallas de la válvula, entre otras. c) El enfermo quizá presente secuelas motoras perceptivas, sensitivas o psíquicas que, después de ser reevaluadas, tendrán que ser sometidas a reeducación a todos los niveles. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA • Sospecha de tumor intracraneal. • De manera urgente si ocurren signos de hipertensión intracraneal. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Seguir las indicaciones del especialista, vigilando de cerca la evolución y aparición de complicaciones tardías, lo cual constituye una indicación para reevaluación urgente. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

REFERENCIAS Ford FR: Tumores del encéfalo en niños. En: Ford FR. Enfermedades del sistema nervioso en niños. Rosario, Argentina: Editorial Médica SACIF, 1985:721. Kuttesch JF: Tumores cerebrales en la infancia. En: Behrman-KliegmanJeson. Nelson Texbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders, 2004: 1702-1708. 19 Michael EC, Dufner K: Tumors of the brain and spinal cord inc1uding leucemic involvement. En: Xenneth FS (ed). Pediatric neurology. St. Louis Missouri: Mosby, 1989:661.

Sección 20. Oftalmología Capítulo 146. Exploración oftalmológica realizada por el pediatra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 Capítulo 147. Catarata congénita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Capítulo 148. Conjuntivitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685 Capítulo 149. Estrabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691 Capítulo 150. Glaucoma congénito primario . . . . . . . . . . . . . . . 696

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Capítulo 151. Retinoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701

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146 Exploración oftalmológica realizada por el pediatra María Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

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CONCEPTO El sistema visual del niño se encuentra en crecimiento y desarrollo constante desde el nacimiento hasta alrededor de la edad de ocho años, en la cual se logra la madurez visual. Al nacimiento, el sistema visual es inmaduro, siendo el primer año de vida posnatal una etapa muy dinámica de desarrollo; por ello, cualquier enfermedad que interfiera con la visión normal, sobre todo en esta época, tendrá un efecto muy importante a largo plazo. El sistema visual permanece maleable por lo menos los 8 a 10 primeros años de vida, de allí que deba darse suma importancia a cualquier problema ocular en la infancia y atenderlo lo más temprano posible, con el fin de evitar daño visual permanente. La visión normal implica la percepción de imágenes nítidas en los dos ojos, para que se pueda llevar a cabo el desarrollo de la binocularidad normal; esto implica la capacidad de fusión, o sea la integración cerebral de las imágenes provenientes de ambos ojos como una sola y la presencia de estereopsis, que es la función binocular más elevada que da por resultado la percepción visual de tercera dimensión. FACTORES QUE INTERFIEREN EN EL DESARROLLO VISUAL NORMAL 1. Prenatales: a) Genéticos: albinismo, enfermedades metabólicas, algunas cata- 20 ratas, degeneraciones vitreorretinianas, retinoblastoma, entre otros. b) Infecciones adquiridas in utero: TORCH, SIDA. c) Alteraciones del desarrollo ocular embrionario causas diversas: glaucoma, catarata, microftalmos, ptosis palpebral, hipoplasia del nervio óptico, entre otras. 2. Perinatales: a) Infecciosos: oftalmía neonatal. 673

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(Sección 20)

b) No infecciosos: retinopatía del prematuro, traumatismos. 3. Posnatales: a) Infecciones, traumatismos, ametropías (defectos de refracción), estrabismo, tumores, entre otros padecimientos. Durante la infancia cualquier alteración que cause disminución en la visión de uno o ambos ojos, tiene como consecuencia la interrupción del desarrollo visual normal, ocasionando ambliopía. La ambliopía se define como la disminución de la visión uni o binocular debida a un desarrollo visual anormal debido a una estimulación visual deficiente, como por ejemplo estrabismo, ametropía importante (miopía, hipermetropía o astigmatismo), anisometropía (diferencia significativa en la magnitud del defecto de refracción entre ambos ojos), opacidades en los medios transparentes (hemorragias, cataratas). La ambliopia tiene una incidencia de alrededor de 2% a 5% de la población general y es una de las principales causas de déficit visual en la infancia. Es reversible si se detecta y trata en forma oportuna, y en muchos casos puede prevenirse si se realiza una exploración oftalmológica adecuada y rutinaria en el niño. EVALUACIÓN VISUAL DE RUTINA La exploración oftalmológica debe estar incluida en la exploración rutinaria que se lleva a cabo durante el control pediátrico del niño sano. Debe realizarse en el recién nacido en el cunero, a los seis meses de edad, a los tres y medio años de edad y de los cinco años en adelante. 20 Recién nacido 1. Niños de bajo riesgo: esta exploración debe efectuarla el pediatra o el Médico Familiar. El examen debe incluir la exploración a simple vista del ojo (simetría, posición de los párpados, transparencia de la córnea, pupilas). Con ayuda de una lámpara de mano, buscar el “reflejo de fondo” (reflejo rojizo que se observa al enfocar de forma directa la luz del oftalmoscopio a través de la pupila). 2. Niños de alto riesgo: prematuros con peso inferior a 1 500 g y con antecedente de utilización de oxígeno; cuando existan antecedentes familiares de retinoblastoma, catarata congénita,

Oftalmología • 675

enfermedades metabólicas, entre otras. La exploración ha de ser realizada por un oftalmólogo.

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Niños de seis meses de edad a) Determinar la capacidad del niño para fijar una luz o un objeto y seguirlo (figura 146–1). b) Observar si el niño rechaza la oclusión monocular de modo diferente entre cada ojo, lo cual podría indicar que su visión es mejor en un ojo que en el otro y se altera cuando se le ocluye el ojo de mejor visión (figura 146–2). c) Descartar anormalidades palpebrales, proptosis, entre otras. d) Explorar la alineación de los ejes visuales para descartar estrabismo. Para ello se utiliza la prueba del reflejo corneal: al iluminar los ojos con una lámpara de exploración ambos ojos deben presentar el reflejo en el centro del área pupilar o apenas descentrados, pero siempre simétricos. También se efectúa la prueba de oclusión-desoclusión; para esto se hace fijar la mirada del niño en un objeto con ambos ojos; se ocluye uno de los ojos, y se observa si al desocluirlo y permitirle ver de nuevo con ambos ojos a la vez, el ojo que estaba ocluido hace algún movimiento para refijar el objeto. Si esto ocurre significa que hay estrabismo de algún tipo (figura 146–3). e) Prueba de Brückner: se basa en el reflejo rojo a través de la pupila. Se realiza alumbrando a los ojos del niño con la luz del oftalmoscopio a una distancia de alrededor de un metro, en un cuarto con baja iliminación o en penumbra. Los reflejos de

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Figura 146–1. Se observa si el niño tiene la capacidad de seguir un objeto con ambos ojos y después con cada uno por separado.

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(Sección 20)

Figura 146–2. En la primera figura se observa una endodesviación del ojo derecho. Es evidente en las siguientes fotos que la oclusión del ojo derecho (desviado y probablemente con mala visión) no le causa molestias; en cambio, al ocluir el ojo de mejor visión le produce angustia.

ambos ojos deben estar presentes, percibiéndose rojizos o amarillo rojizo, y deben ser simétricos. Cualquier asimetría o ausencia de reflejo indican que hay algún problema ocular (figura 146–4). f) Ante cualquier alteración detectada en el estudio de rutina el paciente debe referirse al oftalmólogo. Niños a la edad de tres años y medio A partir de esta edad por lo general ya se puede medir la agudeza visual del niño por medio de cartillas infantiles a base de figuras como las de “Lea”, las del juego de la “E” de Snellen o de la “XO”. La valoración se completa con el resto de las pruebas efectuadas a los 6 meses de edad (incisos de la c a la f). Debe enviarse al oftalmólogo para evaluación completa todo niño que presente agudeza visual menor de 20/50 en cualquiera de los dos ojos; si hay diferencia de agudeza visual de dos líneas o más entre ambos ojos, o con cualquier otra alteración detectada. 20

Figura 146–3. En la fotografía de la izquierda se observan ambos reflejos corneales centrales y simétricos. En la de la derecha se nota la descentración del reflejo en el ojo derecho desviado.

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Figura 146–4. Prueba de Brückner positiva. Nótese la diferencia del reflejo rojo entre ambos ojos.

Niños de cinco años de edad o mayores

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El examen visual a esta edad debe incluir la medición de agudeza visual de lejos y de cerca, así como el resto del examen efectuado a los niños de tres años y medio de edad. Los pacientes que han de ser enviados a evaluación oftalmológica incluyen aquellos con visión menor de 20/40 o con cualquier otra alteración encontrada. Lo ideal es realizar un examen visual, cada año a partir de esta edad. REFERENCIAS Fawcett SL, Wang YZ, Birch EE: The critical period for susceptibility of human stereopsis. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005;46(2):521-525. Haddad MA, Lobato FJ, Sampaio MW, Kara-Jose N: Pediatric and adolescent population with visual impairment: study of 385 cases. Clinics 2006;61(3):239-246. Magnusson G, Abrahamsson M, Sjostrand J: Changes in visual acuity from 4 to 12 years of age in children operated for bilateral congenital cataracts. Br J Ophthalmol 2002;86(12):1385-1389. Robbins Shira L, Chistian Willinam K, Hwetle Richard W, Granet David B: Vision testing in the pediatric population. Ophtahlmol Clin N Am 2003;16:253-267. Stewart CE, Fielder AR, Stephens DA, Moseley MJ: Treatment of unilateral mablyopia: factor influencing visual outcome. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005;46(9):3152-3160.

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(Sección 20)

147 Catarata congénita Rocío Gómez Carmona y Alfredo Lizárraga Corona

CONCEPTO Opacidad en el cristalino parcial o total, uni o bilateral, la cual está presente desde el nacimiento. PREVALENCIA De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, cada minuto un niño se vuelve ciego en algún lugar del mundo. Las cataratas congénitas son las responsables de alrededor de 10% de pérdida visual en niños en todo el mundo. Se considera que 1 de cada 250 recién nacidos tiene alguna forma de catarata. Pueden ser hereditarias con un patrón autosómico dominante. La causa de la mayoría de las cataratas congénitas es desconocida. La repercusión visual de las cataratas dependerá de la edad de inicio, localización y morfología. Estos parámetros son claves para determinar el pronóstico visual. Debido a la alta incidencia, y a la naturaleza tratable de esta condición, es razonable pensar que un abordaje mejorado para el manejo de las cataratas infantiles tendrá un gran impacto en la ceguera infantil. CLASIFICACIÓN Las cataratas congénitas se clasifican en uni y bilaterales; estables o progresivas (figura 147–1). 20 De acuerdo con la localización y aspecto morfológico de la opacidad, éstas pueden ser: 1. Anteriores: las opacidades anteriores menores de 3 mm de diámetro se consideran a nivel visual no significativas y por lo tanto su manejo es conservador y pueden ser: polar anterior, piramidal anterior y subcapsular anterior 2. Centrales: dependerá del tamaño de las mismas, ya que si también son menores de 3 mm de diámetro la cirugía se debe diferir hasta que pase el periodo ambliogénico, y sólo las mayores de 3 mm se deberán manejar en forma quirúrgica. Pueden ser: nuclear, sutural y lamelar o zonular

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Figura 147–1. Catarata unilateral.

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3. Posteriores: son las que llegan a afectar la visión en forma importante sin importar su tamaño, debido a las características ópticas del cristalino, por lo que casi siempre van a ser quirúrgicas: a) Lenticono o lentiglobo posterior. b) Vítreo primario hiperplásico persistente (VPHP). c) Manchas de Mittendorf. d) Subcapsular posterior. e) En gota de aceite. 4. Difusas: son aquellas que no tienen una localización específica a) En árbol de navidad. b) Cerúlea (punto azul). c) Total. d) Membranosa. e) Coraliforme, entre otros.

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Figura 147–2. Catarata bilateral.

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(Sección 20)

Figura 147–3. Catarata polar anterior.

Las figuras 147–3, a 147–8 muestran algunos ejemplos de las modalidades señaladas con anterioridad. La clasificación etiológica de las cataratas congénitas es importante para tratar de establecer la causa que las produjo, aunque sólo se conoce en la mitad de los casos bilaterales y aún en una menor proporción en los unilaterales. Se piensa que en su mayoría corresponden a nuevas mutaciones genéticas en un niño sin otras anomalías: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Idiopáticas. Hereditarias (mendelianas). Infecciones intrauterinas (TORCHS). Alteraciones metabólicas. Alteraciones cromosómicas. Síndromes sistémicos. Asociadas a otras anomalías oculares.

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Figura 147–4. Catarata sutural.

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Figura 147–5. Catarata lamelar o zonular.

8. 9. 10. 11.

Por ingestión de fármacos por parte de la madre. Radiación. Traumáticas. Patológicas (secundarias a inflamación ocular).

DIAGNÓSTICO

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Ante todo paciente pediátrico del que se sospeche que es portador de catarata, hay que realizar una correcta evaluación. El diagnóstico es clínico y se puede llegar a éste de diversas maneras: • Presencia de leucocoria (pupila blanca). • Aparición de nistagmo de búsqueda (en los casos bilaterales) • Aparición de estrabismo que luego se descubre que es secundario a la catarata. 20

Figura 147–6. Catarata coraliforme.

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(Sección 20)

Figura 147–7. Vitreo primario hiperplásico persistente.

• Por haberse encontrado en un examen pediátrico de rutina una alteración en el test de Brückner (reflejo rojo pupilar). • Como hallazgo oftalmológico en niños con enfermedades generales que son enviados por el pediatra para evaluación de posibles alteraciones oculares. • Sospecha de mala agudeza visual. Por lo tanto se deben tener en consideración varios aspectos: • Historia familiar completa. • Anamnesis, buscando historia de exposición materna a fármacos, antecedentes de infección materna, exposición a radiaciones, antecedente de trauma neonatal o infantil. • Evaluación sistémica completa por genetista o pediatra en busca de otras malformaciones o enfermedades asociadas.

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Figura 147–8. Catarata membranosa.

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Figura 147–9. Cataratas bilaterales en mucopolisacaridosis.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Se hacen en forma selectiva, no tienen validez si hay una clara historia familiar o una enfermedad sistémica ya identificada al examen físico. • Cataratas unilaterales: Anticuerpos para TORCHS. VDRL. • Cataratas bilaterales: Anticuerpos para TORCHS y VDRL, si se sospecha de una infección intrauterina. Sustancias reductoras en orina (después de una comida con leche) si se piensa en galactosemia. Niveles de calcio y fósforo séricos si se quiere descartar hipoparatiroidismo.

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Figura 147–10. Catarata y aniridia.

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(Sección 20)

Cuadro 147–1. Diagnósticos diferenciales de leucocoria Retinoblastoma Persistencia hiperplásica de vítreo primario Retinopatía del prematuro Catarata Coloboma de coroides o del nervio óptico Uveítis Toxocariasis Pliegue retiniano congénito Enfermedad de Coats Hemorragia vítrea Displasia retiniana Opacidad corneal Vitreorretinopatía exudativa familiar Miopía alta Fibras nerviosas mielinizadas Enfermedad de Norrie Desprendimiento de retina

Galactocinasa eritrocitaria en cataratas relacionadas con el desarrollo. Aminoácidos en orina para descartar síndrome de Lowe (glaucoma congénito y retraso del desarrollo). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cuadro 147–1. 20 RECOMENDACIÓN Ante la sospecha o una vez hecho el diagnóstico, el pediatra debe caalizar al paciente con el oftalmólogo pediatra para su manejo. REFERENCIAS Ahmad K: WHO launches international program to combat childhood blindness. Lancet 2002;359:2258. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Section 6. 2007, 363. Foster A, Gilbert C, Rahi J: Epidemiology of cataract in childhood: a global perspective. J Cataract Refract Surg 1997;23:601-604.

Oftalmología • 685

Gilbert C, Foster A, Negrel AD, Thylefors B: Childhood blindness: a new form for recording causes of visual loss en children. Bull WHO 1993; 71:485-489. Gilbert CE, Rahi JS, Quinn GE: Visual impairment and blindness in children. En: Jonson GJ, Weale R, Minassian DC, West SK (eds.) The Epidemiology of the Eye Disease. 2nd ed. London: Arnold, 2003. WHO. A five year Project for the prevention of childhood blindness. Geneva: World Health Organization, 2002. WHO. Prevention of Childhood Blindness. Geneva: World Health Organization, 1992.

148 Conjuntivitis Ma. Eugenia Watty de Villar y Víctor Manuel Villar Calvo

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CONCEPTO El término conjuntivitis indica un cuadro inflamatorio de la conjuntiva, el cual puede tener varias causas, dependiendo de las cuales serán los signos del cuadro clínico. La manifestación principal es el “ojo rojo” y su etiología puede ser infecciosa, alérgica, traumática, o secundaria a procesos sistémicos.

OFTALMIA NEONATAL Es la conjuntivitis que se presenta durante el primer mes de vida. Su incidencia ha disminuido a partir del advenimiento de las medidas preventivas, sin embargo aún sigue presentándose con una incidencia 20 que varía, entre 1 y 12% de los recién nacidos. Su etiología puede ser química o infecciosa. La conjuntivitis química por la aplicación de nitrato de plata que aún se utiliza en algunas partes como profilaxis para la oftalmia neonatal, se caracteriza por presentarse dentro de las primeras 24 h posteriores a su aplicación con un cuadro de ojo rojo, lagrimeo y secreción clara, resolviéndose en forma espontánea en dos a tres días. La conjuntivitis infecciosa neonatal puede deberse a varios microorganismos, la mayoría de ellos adquiridos en el canal del parto (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, herpes simple), aunque en ocasiones también se puede producir por contaminación por

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parte del personal que maneja al neonato (Staphylococcus sp, Streptococcus Neumoniae, Haemophilus influenzae), e incluso como infección intrahospitalaria (p. ej., Pseudomonas aeruginosa). El agente infeccioso bacteriano más frecuente en neonatos es la Chlamydia trachomatis. En las infecciones por Chlamydia el cuadro se inicia entre 4 y 10 días posteriores al nacimiento, y se caracteriza por hiperemia conjuntival, edema palpebral de intensidad variable, secreción serosa o mucopurulenta, y puede haber seudomembranas conjuntivales. La presencia de secreción sanguinolenta es bastante característica de la infección por Chlamydia, figura 148–1. Estas conjuntivitis se pueden acompañar de neumonitis (en un tercio de los casos) y otitis, lo cual debe tomarse en cuenta al hacer el diagnóstico. En el raspado conjuntival con la tinción de Gram se observan polimorfonucleares, linfocitos, células plasmáticas, células de Leber y cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos basofílicos con la tinción de Giemsa. Existen pruebas rápidas (de reacción de la polimerasa en cadena y de inmunofluorescencia de anticuerpos monoclonales en secreciones conjuntivales), para diagnosticar Chlamydia. La conjuntivitis ocasionada por la Neisseria gonorrhoeae tiende a ser hiperaguda, iniciándose dentro de las 48 h siguientes al nacimiento, con una descarga de secreción purulenta abundante, edema palpebral y quemosis. Con rápidez puede penetrar en el epitelio corneal

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Figura 148–1. Conjuntivitis neonatal en la que se observa el edema palpebral, secreción, hiperemia y quemosis conjuntival.

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intacto, causar una ulceración que se puede perforar y ocasionar endoftalmitis (infección intraocular). Pueden presentarse complicaciones sistémicas como meningitis, artritis y septicemia. En el raspado conjuntival se observan polimorfonucleares y los diplococos gramnegativos intracelulares. La conjuntivitis por herpes simple inicia de 6 días a 2 semanas posteriores al nacimiento, suele ser unilateral y se caracteriza por hiperemia conjuntival y secreción serosa. Si involucra la córnea produce lesiones de tipo geográfico, dendrítica o punteada que tiñe con fluoresceína. Puede haber vesículas en bordes palpebrales y piel. Debe descartarse afección al SNC. El raspado conjuntival muestra linfocitos, células plasmáticas, células gigantes multinucleadas e inclusiones eosinofílicas intranucleares. Puede hacerse cultivo y pruebas de inmunoensayo e inmunofluorescencia.

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TRATAMIENTO Chlamydia: se manejan a base de eritromicina ungüento oftálmico 4 veces al día. En casos de neumonitis agregada, se añade manejo sistémico de eritromicina (véase neumonía por Chlamydia). Es conveniente tratar también a los padres con eritromicina, doxiciclina o tetraciclina, aún si están asintomáticos. Neisseria gonorrhoeae: penicilina G a una dosis de 50 000 UI/kg de peso IM o IV cada 12 h por 7 días, además de la irrigación ocular frecuente con solución salina. Una opción de manejo que ha demostrado gran efectividad es la ceftriaxona a dosis de 30 a 50 mg/kg de peso, máximo 125 mg, dosis única IV o IM. Se puede usar eritromicina tópica en caso de ulceración corneal. Los padres deben tratarse aún si están asintomáticos. Herpes: se tratan con trifluotimidina a 1% en solución cada 2 h por 7 días, o hasta la reepitelización de la lesión corneal si hubo queratitis (no más de 3 semanas), o aciclovir ungüento cada 4 h. El tratamiento sistémico es a base de aciclovir a dosis de 10 mg/kg o 500 20 mg/m2 IV cada 8 h por 10 días. En estudios recientes se ha demostrado la eficacia del uso de yodopovidona a 2.5% (Isodine) como método barato y efectivo para llevar a cabo la profilaxis de la oftalmia neonatal, principalmente la causada por Chlamydia; en algunas partes ya se lleva a cabo como método de rutina en el RN. CONJUNTIVITIS BACTERIANA INFANTIL Los agentes patógenos más comunes asociados a conjuntivitis después de los 3 meses de edad son: Haemophilus, neumococo, estafilo-

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coco, estreptococo y moraxela. En general las conjuntivitis bacterianas se presentan como una infección aguda y purulenta de la conjuntiva bulbar y tarsal, con abundante secreción. En los casos producidos por Haemophilus se puede presentar como conjuntivitis hemorrágica y un halo violáceo en la piel palpebral; por lo general lo presentan niños menores de 4 años y puede acompañarse de otitis. El manejo inicial es con antibióticos tópicos como la tobramicina o la ciprofloxacina, que han demostrado gran eficacia en su manejo sin cultivo previo. En los últimos años las fluoroquinolonas de cuarta generación (gatifloxacina y moxifloxacina), han sido eficaces en infecciones resistentes a los antibióticos anteriores. En este tipo de conjuntivitis no se requiere administrar un esteroide asociado. El uso de la yodopovidona a 1.25% se ha propuesto también, dado el alto costo de los antibióticos y los bajos recursos en los países en desarrollo, no sólo como profilaxis sino como manejo de las conjuntivitis infecciosas, con buenos resultados. En las zonas en donde el tracoma es endémico, como es el estado de Chiapas en México, debe pensarse en ésta entidad cuando se presentan casos crónicos de conjuntivitis, con el fin de diagnosticarlo a tiempo y prevenir sus secuelas cicatriciales que pueden llevar a la ceguera. Los raspados conjuntivales pueden darnos idea del agente causal; de manera principal neutrofilia en casos de etiología bacteriana, linfocitosis en las de origen viral y eosinofilia en las conjuntivitis alérgicas. CONJUNTIVITIS VIRAL Entre las conjuntivitis por virus se encuentra la queratoconjuntivitis epidémica; ésta es una conjuntivitis aguda que por lo general se inicia en uno de los dos ojos y a los pocos días afecta el otro. Los ojos pueden estar muy inflamados y la conjuntiva muy congestionada, 20 acompañándose en ocasiones por hemorragias subconjuntivales. Hay secreción acuosa abundante y algunos pacientes presentan fotofobia. En algunas ocasiones se puede acompañar de infiltrados en la córnea, en cuyo caso los síntomas pueden prolongarse por varias semanas. Son en extremo contagiosas, por lo que se debe ser cuidadoso en no compartir toallas u otros enseres, así como insistir en el lavado de las manos después de la aplicación de los fármacos, y aislar al niño durante 1 o 2 semanas. Los virus que más se asocian a estas conjuntivitis son los adenovirus 8 y 19. Por lo general los cuadros son autolimitados con duración de alrededor de 10 días. El tratamiento se encamina a evitar infección bacteriana agregada, y pueden usarse antiinflamatorios no esteroideos. Si llegara a haber infiltrados corneales manifestados

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por fotofobia (sólo se ven con la lámpara de hendidura), son útiles los esteroides tópicos para acelerar la remisión del cuadro. La fiebre faringoconjuntival es otro tipo de conjuntivitis causada por adenovirus, por lo general del tipo 3 y 7. El cuadro presenta, además de la conjuntivitis, faringitis acompañada de fiebre y adenopatías preauriculares. Al igual que el cuadro anterior, es de alto contagio, lo cual debe advertirse a los pacientes. En la conjuntivitis viral no epidémica el agente más común es el virus herpes simple tipo I. En la infección primaria pueden presentarse vesículas en piel y bordes palpebrales. La córnea se involucra en 10 a 30% de los casos. Son frecuentes las recurrencias, por lo común unilaterales con queratitis con lesiones corneales en forma dendrítica o geográfica. El empleo de aciclovir tópico o sistémico puede acortar el cuadro. La triflurifina también puede ser útil.

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CONJUNTIVITIS ALÉRGICA Conjuntivitis estacional y perenne: la primera, como su nombre lo indica, se presenta durante algunas épocas del año, por lo común durante la polinización. La segunda se presenta durante todo el año. Ambas comparten los mismos signos y síntomas: prurito y epífora moderados y leve hiperemia conjuntival. A la exploración hay papilas conjuntivales, sin llegar a ser tan grandes como las de la conjuntivitis primaveral. El tratamiento consiste en estabilizadores de membrana y antihistamínicos tópicos. Los antiinflamatorios no esteroideos en la actualidad disponibles representan una alternativa promisoria en el manejo de estos pacientes. Conjuntivitis primaveral: es una conjuntivitis bilateral, recurrente, estacional que se presenta en niños y adultos jóvenes que por lo general tienen historia de atopia. Esta condición al parecer es mediada por IgE, desempeñando también un papel importante la inmunidad mediada por IgG y la inmunidad celular. Por lo común es un cuadro severo caracterizado por prurito intenso, fotofobia, blefaroespasmo, 20 lagrimeo y secreción mucosa. A la exploración oftalmológica se encuentra hiperemia conjuntival, engrosamiento del limbo esclerocorneal (conjuntivitis tipo bulbar) y presencia de lesiones elevadas que pueden alcanzar de 1 mm o más de diámetro sobre la conjuntiva tarsal superior (conjuntivitis tipo tarsal), dándole un aspecto de “empedrado”. Estas lesiones son típicas del padecimiento y se denominan papilas. En ocasiones se asocian lesiones corneales que pueden ulcerarse, figura 148–2. El tratamiento es prolongado, por lo regular se usan esteroides tópicos durante los ataques agudos (prednisolona, fluorometolona, loteprednol), pudiéndose utilizar también antihistamínicos orales y

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A

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B

C

Figura 148–2. Conjuntivitis primaveral: A. Se hace evidente la hiperemia conjuntival y el blefaroespasmo; B. Papilas elevadas perilímbicas; C. Papilas tarsales con aspecto de “empedrado”.

locales. En los periodos de remisión se usan cromolín, Livostín, Alomide y Patanol. Son útiles también las medidas generales como las compresas frías para mejorar el prurito. Hay estudios que señalan la eficacia de la ciclosporina tópica; su empleo se reserva a casos severos en los que se busca disminuir o eliminar el uso prolongado de los corticosteroides. Conjuntivitis flictenular: se caracteriza por la presencia de lesiones blanquecinas redondas (flicténulas), cerca del limbo esclerocorneal y rodeadas de conjuntiva hiperémica. Estas lesiones son infiltrados esté20 riles que resultan de una hipersensibilidad (tipo IV) a algunos antígenos bacterianos, por lo general de estafilococo. El cuadro clínico se caracteriza por hiperemia conjuntival, epífora, fotofobia y en ocasiones sensación de cuerpo extraño. El tratamiento consiste en eliminar la fuente de los antígenos bacterianos como es en ocasiones la blefaritis crónica. Se aplican antibióticos y esteroides tópicos por un periodo de 2 semanas. REFERENCIAS American Academy of Ophthalmology. Basic and clinical science course, section 6. Infectious an allergic ocular deseases. En: Pediatric opthalmology and strabismus, 2003.

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149 Estrabismo © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

Víctor Manuel Villar Calvo y Maria Eugenia Watty de Villar

CONCEPTO Es la falta de alineación de los ejes visuales en cualquiera de las posiciones de la mirada. Su prevalencia se estima entre 3 y 5% de la población. Su reconocimiento temprano, y el tratamiento oportuno y adecuado, son de suma importancia para el desarrollo de una visión binocular normal. 20 Se llama “ortoforia” cuando los ejes visuales permanecen en paralelismo, de tal manera que los rayos luminosos que provienen del objeto que se fija con la mirada se enfocan en la fóvea (centro de visión más fina) de ambos ojos, permitiendo así la visión binocular normal. Si esto no se da y uno de los ojos está desviado, la imagen del ojo que fija será captada por la fóvea, mientras que la imagen del ojo desviado se enfocará en alguna otra zona de la retina, lo cual impide una visión binocular normal. En estas condiciones de percepción de imágenes, el niño compensa eliminando a nivel cerebral la imagen proveniente del ojo desviado con el fin de no tener confusión visual ni diplopía (visión doble). Este fenómeno no se lleva a cabo cuando el

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estrabismo inicia de modo posterior en la edad adulta, en la que ya no hay mecanismos de compensación, y la diplopía está siempre presente. Si la desviación es monocular y constante el ojo desviado no se desarrollará a nivel visual en forma adecuada, lo cual tendrá por consecuencia una disminución de la agudeza visual conocida como “ambliopía”. Si ésta no es detectada y manejada en forma temprana puede ocasionar un déficit visual permanente. En la presentación del estrabismo pueden influir múltiples factores: ópticos (hipermetropía. miopía, entre otros), sensitivos (leucomas, cataratas, opacidades vítreas, entre otros), motores (enfermedades neuromusculares. síndromes infecciosos, traumáticos, entre otros), anatómicas (disostosis craneofacial. alteraciones congénitas de los músculos oculares, entre otras), y emocionales. CLASIFICACIÓN Y CUADRO CLÍNICO Los estrabismos se pueden clasificar dependiendo de diversos aspectos: 1. Edad de presentación: a) Congénitos: aquellos que inician dentro de los primeros seis meses de vida. b) Adquiridos: los que inician después de esta edad. 2. Según la dirección de la desviación: a) Horizontales: endo o exodesviaciones. b) Verticales: hiper o hipodesviaciones. c) Torcional: inciclo o exciclodesviaciones. 3. Dependientes de la causa: a) Primarios: cuando se deben a causas neuromusculares o anatómicas. b) Secundarios o sensitivos, cuando están causados por un déficit 20 visual ocasionado por cualquier causa: ametropías, anisometropías, cicatrices maculares, opacidades en los medios, entre otros. 4. Forma de presentación: a) Tropías: es cuando la desviación se manifiesta en forma espontánea: endotropia, exotropia, hipertropía e hipotropía (figura 149–1). b) Forias: cuando la desviación se hace manifiesta solo al romper la fusión durante la exploración, lo cual se hace ocluyendo un ojo (endoforia, exoforia, hiperforia e hipoforia). 5. Según la constancia de la desviación: a) Constante: cuando la desviación está presente todo el tiempo.

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Figura 149–1. En la fotografía de la izquierda se observa un paciente con endodesviación. El de la derecha presenta una exodesviación.

b) Intermitente: cuando se presenta de forma periódica. Los estrabismos intermitentes suelen hacerse más evidentes en condiciones de cansancio, enfermedad o estrés.

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6. De acuerdo al ángulo de desviación: a) Comitantes: cuando el ángulo es igual en todas las posiciones de la mirada. b) Incomitantes: cuando varía su magnitud en las diferentes posiciones. Los estrabismos paralíticos siempre son incomitantes. 7. De acuerdo a su presentación en uno o ambos ojos: a) Monocular: cuando la desviación se presenta siempre en el mismo ojo. b) Alterno: cuando se presenta a veces en uno y a veces en el otro ojo. De acuerdo con lo anterior es importante para el diagnóstico hacer una historia clínica completa que tenga en cuenta antecedentes familiares, edad de inicio, dirección de la desviación ocular, si es constante o transitoria, si se manifiesta en cualquier posición de la mirada, si 20 es uni o bilateral y si se acompaña de alguna otra alteración ocular. Es indispensable que la exploración oftalmológica sea siempre completa con el fin de detectar cualquier alteración ocular que se asocie al estrabismo, para que el diagnóstico sea preciso y se pueda instituir el tratamiento adecuado. Los estrabismos más frecuentes son las endodesviaciones, siguiéndoles en frecuencia las exodesviaciones. Es frecuente que en los primeros meses de vida extrauterina (VEU) se presenten alteraciones de la movilidad ocular en forma ocasional, con más frecuencia tipo exodesviación. Esto debe desaparecer conforme crece el niño y por lo general se resuelve hacia los 3 meses de edad. Cualquier alteración de

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la movilidad posterior a ello, o que sea constante, debe ser valorada a nivel oftalmológico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cuando un niño, sobre todo pequeño, tiene aspecto de endodesviación, siempre debe descartarse la posibilidad de un “seudoestrabismo”. Este fenómeno se da en niños con puentes nasales anchos (telecanto), en los que los ojos dan la apariencia de estrabismo. Se descarta explorando al niño con una lámpara y observando la localización del reflejo de la luz en la córnea. Si el reflejo luminoso se observa en el centro de la pupila no hay estrabismo (figura 149–2). En el diagnóstico diferencial lo principal es establecer si el estrabismo es primario o secundario, para determinar su causa y si hay asociación con alguna otra patología. Por ejemplo descartar enfermedad sistémica (tumor del sistema nervioso central, toxoplasmosis, entre otras), o enfermedad ocular (retinoblastoma, catarata, entre otras). EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Si el estrabismo es persistente, evoluciona hacia la ambliopía del ojo afectado; por el contrario, si el tratamiento es oportuno y adecuado, no aparece esta complicación. TRATAMIENTO Dependerá del diagnóstico preciso y la causa del estrabismo. En aquellos casos en los que está presente algún defecto de refracción, éste debe corregirse con anteojos (figura 149–3). Si hay

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Figura 149–2. Seudoestrabismo: nótese el aspecto de endodesviación, sin embargo, los reflejos corneales son centrales en ambos ojos.

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Figura 149–3. Endotropía acomodativa que se corrige con lentes.

ambliopía debe iniciarse manejo oclusivo, colocando un parche en el ojo sano varias horas al día dependiendo de la edad, con el fin de lograr el desarrollo visual del ojo afectado. Los estrabismos secundarios se manejarán de acuerdo a la patología que los ocasiona. El manejo quirúrgico es el tratamiento de elección en el estrabismo congénito, principalmente en las endotropías. También puede ser utilizado cuando el tratamiento conservador no ha sido suficiente para corregir el defecto.

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CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todo niño con estrabismo o sospecha del mismo debe ser enviado al oftalmólogo para su valoración completa. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Vigilar de cerca el seguimiento de las indicaciones del especialista, sobre todo que se lleve a cabo el procedimiento de oclusión, el uso constante de lentes correctivas y los ejercicios ortópticos que se indiquen. 20 REFERENCIAS Clarke MP: Intermittent Exotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2007; 44:153-157. Engle EC: The Genetic Basis of Complex Strabismus. Pediatric Research 2006;59:343-348. Helveston EM, Neely DF, Stidham DB et al.: Results of early alignment of congenital esotropia. Ophthalmology 1999;106:1716–1726. Ing MR: Outcome study of surgical alignment before 6 months of age for congenital esotropia. Ophthalmology 1995;102: 2041–2045. Ing MR: The timing of surgical alignment for congenital (infantile) esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1999;36:61–68.

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150 Glaucoma congénito primario María Teresa Barrios Arce

CONCEPTO Es un padecimiento grave y poco común, con una incidencia de un caso por cada 10 000 nacimientos. ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS Se produce por un desarrollo incompleto de las estructuras del ángulo iridocorneal, provocando una mayor resistencia al flujo de salida del humor acuoso, con aumento progresivo de la presión intraocular, aumento de tamaño del globo ocular y daño en nervio óptico y mácula. En 75% de los casos es bilateral y sólo 25% unilateral. Predomina en el sexo masculino en los 2/3 de los casos. En 90% de los casos son 20 esporádicos y sólo 10% son hereditarios. Los genes de la forma autosómica recesiva están localizados en los cromosomas 1 o 2, GLC3A en 2p21 y GLC3B en 1q36; la forma autosómica dominante ha sido localizada en el brazo largo del cromosoma 1 (1q 21-31). En la mayoría de los casos inicia en el primer año de vida, pero la afección puede hacerse presente en cualquier periodo de la infancia hasta los 4 años o incluso en adultos jóvenes (glaucoma juvenil). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Existe una tríada de sintomatología que está constituida por epifora (lagrimeo excesivo sin causa aparente), fotofobia (intolerancia a la

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luz) y blefaroespasmo (cierre involuntario de los párpados), cualquiera de estos síntomas, en forma aislada o en conjunto hacen sospechar glaucoma congénito. Durante el periodo neonatal, el signo más frecuente de glaucoma es la opacificación corneal con aumento del tamaño corneal. El tamaño de la cornea normal al nacimiento es de 9.5 a 11 mm, debiendo ser sospechoso un diámetro superior a 12 mm. La megalocórnea es un dato que se aprecia a cualquier edad (figuras 150–1, 150–2 y 150–3). El edema corneal suele ser intermitente al comienzo, de acuerdo con los cambios de presión intraocular, la cornea se vuelve traslúcida y luego opaca, pudiendo perderse la visualización de la estructura del iris en casos severos. Si se demora la cirugía aparecen roturas corneales en la membrana de descemet (estrias de Haab), las cuales son horizontales o concéntricas al limbo. Estas roturas son permanentes el resto de la vida (figura 150–4).

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EVALUACION OFTALMOLÓGICA Las cifras de presión intraocular pueden variar dependiendo de la severidad del glaucoma, llegando a ser hasta de 40 mm Hg o más, siendo lo normal al nacimiento de alrededor de 10 mm Hg. La evaluación del segmento anterior es muy importante; se valora la cornea en busca de cambios secundarios a la presión intraocular elevada, la profundidad y la claridad en la cámara anterior, se examinan las pupilas y el iris en búsqueda de anormalidades asociadas a síndromes u otras enfermedades oculares (como la aniridia, síndrome de Lowe, neurofibromatosis, síndromes de Axenfeld, Rieger, SturgeWeber).

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Figura 150–1. Megalocórnea bilateral por glaucoma congénito.

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Figura 150–2. Megalocórnea en ojo derecho.

La gonioscopía ofrece la información anatómica de mayor importancia sobre el mecanismo del glaucoma, la oftalmoscopia se concentra en la evaluación del disco óptico, cuyo parámetro es muy importante para el control adecuado del glaucoma, pudiéndose apreciar en ciertos casos regresión del daño una vez que se ha controlado adecuadamente la presión intraocular. En los casos donde la transparencia corneal lo permita la refracción es de utilidad para la correcta graduación de sus lentes y así prevenir la ambliopía. El ultrasonido permite medir el diámetro anteroposterior del globo ocular para el control adecuado del glaucoma y apreciar la presencia de otras patologías en los casos donde la opacidad corneal no permita la visibilidad del polo posterior. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras causas de presión intraocular elevada, puede deberse a error de técnica, uso de ketamina o tumor intraocular (retinoblastoma o meduloepitelioma). 20

Figura 150–3. Se muestra, por efecto de retroiluminacion (reflejo rojo), opacidad corneal en el ojo izquierdo

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Figura 150–4. Ojo derecho con alteraciones en el segmento anterior; nótese la opacidad corneal en forma de “S” invertida, y las estrías corneales (estrías de Habb) en la parte central derecha. Es difícil observar estrías sin ayuda de una lámpara de hendidura.

A nivel de la cornea con: megalocórnea, enfermedades metabólicas, distrofias corneales, cistinosis, síndrome de Hurler, queratitis y traumatismos. Los casos de megalocórnea pueden tener diámetros corneales de 14 a 16 mm, sin otros signos de glaucoma congénito; sin embargo, se han reportado familias cuyos integrantes presentaban megalocórnea y otros glaucoma congénito. El diagnóstico diferencial de la epífora, debe hacerse con agenesia del punto lagrimal, dacrioestenosis congénita (el padecimiento más confundido con glaucoma congénito), iritis queratitis y traumatismos corneales. La fotofobia puede deberse a disfunción de conos y bastones, albinismo y cistinosis. En los partos complicados en los cuales se utilizan fórceps, las rupturas corneales en la membrana de descemet siempre son verticales, unilaterales y el edema desaparece a las pocas semanas, las cifras de presión intraocular así como el tamaño de la cornea son normales. TRATAMIENTO Es quirúrgico en 100% de los casos. El tratamiento médico se puede utilizar en el preoperatorio para aclarar la córnea y facilitar la exploración y la cirugía, evita daños si por alguna razón la cirugía tiene que ser postergada, o si la misma ha fracasado después de múltiples reintervenciones. Las anormalidades del ángulo iridocorneal responsables del aumento de la presión intraocular, deben de ser eliminadas; se puede efectuar un abordaje interno (goniotomía) cuando la claridad corneal lo permita, y abordaje externo (trabeculotomia) cuando la cornea se encuentra muy opaca. Cuando no se logra un buen control de la pre-

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sión intraocular, estas cirugías pueden repetirse o en casos muy severos se procede a efectuar trabeculectomias con aplicación de antimetabolitos (5 FU o mitomicina C), colocación de implantes valvulares (válvulas de Ahmed) o procedimientos ciclodestructivos. Los transplantes corneales pueden realizarse en el glaucoma congénito cuando la presión intraocular ha sido controlada. EVOLUCIÓN • El control del glaucoma congénito es durante toda la vida ya que no es curable. • Posterior a la cirugía se requiere de exploración oftalmológica de forma periódica. • El estudio de campos visuales deberá de realizarse a partir de los 6 años y repetirse de forma periodica. • Todos los pacientes deberán utilizar lentes con su graduación correspondiente, para mejorar la visión, prevenir la ambliopia y para evitar traumatismos oculares. • El pronóstico es reservado. El peor se da en recién nacidos con presión ocular muy elevada y córneas opacas, con diámetro aumentado desde el nacimiento y más aún cuando se asocia a malformaciones oculares o sistémicas. RECOMENDACIONES Todos los pacientes con sospecha de glaucoma congénito deberán ser derivados en forma inmediata con el oftalmólogo especialista en niños y adolescentes. REFERENCIAS 20

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151 Retinoblastoma Víctor Manuel Villar Calvo y Ma. Eugenia Watty de Villar

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CONCEPTO Es la tumoración maligna intraocular primaria más frecuente en la infancia y la segunda en frecuencia a cualquier edad. Representa el 3% de los cánceres en niños menores de 15 años de edad. Los tumores no tratados son fatales. Con los métodos actuales de diagnóstico y tratamiento, la sobrevida llega a ser mayor de 90%. Se presenta alrededor de un caso por cada 15 000 niños nacidos vivos. No hay predominancia de sexo ni raza, sin embargo, se encontró que su incidencia podría ser mayor en los países menos desarrollados. El tumor procede de las células retinianas primitivas, por lo 20 que la mayoría de neoplasias aparece en niños menores de cuatro años de edad. Puede ser unilateral o bilateral. Los bilaterales en un pequeño número de casos pueden presentar una tercera tumoración neuroblástica intracraneana, lo cual se conoce como retinoblastoma trilateral y por lo general mortal. Se observa que 40% de los casos son hereditarios, secundarios a mutaciones en las células germinales; este porcentaje incluye a aquellos con antecedentes familiares de retinoblastoma, los bilaterales y alrededor de 10% de los unilaterales. Los retinoblastomas bilaterales por característica presentan tumoraciones múltiples. Los familiares se transmiten en forma autosómica dominante.

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(Sección 20)

El 60% restante son no hereditarios, caracterizados por ser esporádicos, unilaterales con tumoraciones únicas. Se ha demostrado que el origen de la formación del tumor es una deleción o supresión del “gen del retinoblastoma” localizado en la banda 14q del cromosoma 13. Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen una tendencia mayor a presentar neoplasias malignas en otros sitios de la economía. En los casos hereditarios la primera alteración cromosómica se lleva a cabo en uno de los alelos de las células germinales, mientras la segunda tiene lugar en las células retinianas (teoría clásica de los “dos golpes” de Knudson). Por lo tanto, en estos casos, todas las células de la economía tendrán un alelo alterado. En los casos no hereditarios ambas alteraciones (alelos paterno y materno), se llevan a cabo en forma fortuita y local en las células retinianas, por lo que esta alteración no será hereditaria. HISTOPATOLOGÍA En el estudio microscópico, se observa un tumor neuroblástico con grandes núcleos cromáticos y escaso citoplasma. Son frecuentes las calcificaciones tumorales debido a la necrosis, producida por la incapacidad vascular para nutrir en forma adecuada al tumor que presenta un crecimiento muy rápido. En los tumores más diferenciados, aparecen las características rosetas de Flexner-Wintersteiner. DIAGNÓSTICO CLÍNICO En 56% de los casos la primera manifestación es la leucocoria (figura 151–1), seguida en frecuencia por el estrabismo en alrededor de 20% de los casos, y con menor frecuencia por otras manifestaciones: celulitis orbitaria, midriasis, heterocromía de iris, hipema, uveítis, hipopion y nistagmo. 20

Figura 151–1. Se aprecia la leucocoria (pupila blanca) en el ojo derecho a causa de un retinoblastoma.

Oftalmología • 703

El retinoblastoma puede invadir al sistema nervioso central a través del nervio óptico, extenderse a las estructuras orbitarias si invade coroides y esclera, o presentar metástasis a distancia, principalmente a médula ósea y hueso. Todo niño con retinoblastoma debe someterse a exploración bajo anestesia general, con dilatación pupilar máxima y siempre en ambos ojos, ya que aún cuando la manifestación inicial se observe en un solo ojo, en los casos bilaterales el ojo asintomático puede presentar tumoraciones más pequeñas que pueden pasar inadvertidas en una exploración poco minuciosa. ESTUDIOS DE GABINETE

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Para confirmar el diagnóstico clínico los principales estudios de gabinete con los que se cuenta son la ultrasonografìa y la tomografía computarizada, en los cuales puede apreciarse la o las tumoraciones intraoculares con calcificaciones (figura 151–2). Los estudios de líquido cefalorraquídeo y médula ósea para descartar la presencia de tumoración extraocular no se llevan a cabo de rutina. Éstos sólo se deben realizar si hay evidencia en los estudios tomográficos de invasión hacia el nervio óptico o a las estructuras orbitarias perioculares, o si ya se ha efectuado la enucleación ocular y hay evidencia, en el estudio histopatológico, de invasión masiva a la coroides o presencia de tumor en el límite quirúrgico del nervio óptico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dependiendo del estadio de la enfermedad el diagnóstico diferencial debe hacerse con diversas patologías, principalmente las que pro-

20

Figura 151–2. Izquierda: TAC en la que se observa retinoblastoma bilateral. En el OD se aprecia la calcificación intratumoral. Derecha: USG de retinoblastoma que abarca más de 50% de la cavidad vítrea.

704 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 20)

ducen leucocoria como son: catarata, coloboma del nervio óptico, desprendimiento de retina, toxocariasis, retinopatía del prematuro, retinosquisis congénita, etc. Otros padecimientos son: celulitis orbitaria, endofalmitis metastásica, toxoplasmosis, hipema traumático, entre otros. TRATAMIENTO El manejo actual del retinoblastoma se ha encaminado a disminuir la morbimortalidad ocasionada por el tratamiento del tumor, como la cirugía mutilante (enucleaciones y excenteraciones), y la radioterapia orbitaria, que por tratarse en general de niños pequeños produce alteraciones importantes en el crecimiento facial, con las consiguientes asimetrías entre las dos hemicaras y la retracción de los tejidos orbitarios, que complica la adaptación de una prótesis adecuada; además del mayor riesgo de presentación de neoplasias malignas en las zonas radiadas. La quimioreducción es la mejor arma con la que se cuenta en este momento. Consiste en la administración de quimioterapia sistémica, por lo general a base de carboplatino, etopósido y vincristina, con el fin de reducir el tamaño de las tumoraciones y hacerlas más accesibles a tratamientos localizados como la crioterapia, el láser o manejo con placas radiactivas. Generalmente se dan de uno a 6 ciclos de quimioterapia y una vez reducido el tumor, se aplica la terapia local elegida de acuerdo al tamaño y localización del tumor (figura 151–3). Se decide la enucleación en aquellos casos bilaterales en los que un ojo presenta una tumoración muy grande sin potencial visual. El

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Figura 151–3. Derecha: retinoblastoma que abarca gran parte del polo posterior. Izquierda: misma tumoración después de 3 ciclos de quimioterapia.

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segundo ojo, o sea el menos dañado, se maneja con terapia localizada o quimioreducción inicial de acuerdo con el tamaño de las tumoraciones. En los casos unilaterales se efectúa la enucleación, si hay presencia de una tumoración muy grande sin potencial visual. También se enuclean aquellos ojos que habiendo sido tratados con los métodos no quirúrgicos mencionados, no se logra una regresión tumoral adecuada y siguen presentando datos de actividad tumoral. Está indicada la quimioterapia en todos los casos con evidencia de tumoración extraocular. Los casos en los que se decide la enucleación de primera intención y no hay evidencia de invasión hacia nervio óptico ni coroides, no requieren quimioterapia. La radioterapia externa se utiliza en muy pocas ocasiones, por lo regular en casos bilaterales en los que un ojo ya fue enucleado y el segundo ojo ha sido tratado sin buenos resultados con otros medios, y se considera que aún tiene algún potencial visual. El consejo genético es muy importante en el manejo integral del enfermo, ya que en sujetos con retinoblastoma bilateral o con antecedentes familiares tumorales, hay 50% de probabilidades de heredar el gen a los descendientes. Todos los niños deben monitorizarse con una exploración periódica bajo anestesia general, mientras no sean capaces de cooperar con la exploración en el consultorio. El manejo debe hacerse en conjunto con el oncólogo pediatra, sobre todo en los casos en los que haya evidencia de invasión extraocular. REFERENCIAS Antoneli CB, Ribeiro Kde C, Sakamoto LH, Chojniak MM et al.: Trilateral retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 2007;48:306-310. Chantada GL, Fandino AC, Raslawski EC, Manzitti J et al.: Experience with chemoreduction and focal therapy for intraocular retinoblastoma in a developing country. Pediatr Blood Cancer 2005;44:455-460 Ghose S, Nizamuddin SH, Sethi A, Mohanti BK et al.: Efficacy of induction chemotherapy in retinoblastoma, alone or combined with other adyuvant modalities. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2002;39:143-150. Leal-Leal C, Flores-Rojo M, Medina-Sanson A, Cerecedo-Diaz F et al.: A multicentre report from the Mexican Retinoblastoma Group. Br J Ophthalmol 2004;88:1074-1077. Shields CL, Honavar SG, Meadows AT, Shields JA et al.: Chemoreduction plus focal therapy for retinoblastoma: factors predictive of need for treatment with external beam radiotherapy or enucleation.

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Sección 21. Oncología Capítulo 152. Genes y cáncer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 Capítulo 153. Hepatoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 Capítulo 154. Neuroblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 715 Capítulo 155. Osteosarcoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 Capítulo 156. Rabdomiosarcoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 Capítulo 157. Sarcoma de Ewing. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 Capítulo 158. Tumores de células germinales . . . . . . . . . . . . . . 730 Capítulo 159. Tumor de Wilms o nefroblastoma . . . . . . . . . . . . 734

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Capítulo 160. Tumores de mediastino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738

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707

152 Genes y cáncer Alfredo Corona Rivera y Jorge Román Corona Rivera

CONCEPTO De manera normal existe un equilibrio entre la proliferación y muerte celular. La pérdida del equilibrio entre proliferación y muerte celular corresponde al proceso neoplásico. El cáncer es en lo fundamental el producto de anormalidades genéticas adquiridas por las células somáticas, así como por factores ambientales o funcionales que afectan la expresión génica definida como epigenética. En el presente capítulo se revisan los aspectos genéticos generales que ayudan a comprender las características del cáncer infantil.

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MUTACIONES Y CÁNCER Las mutaciones iniciales afectan genes que participan en funciones celulares asociadas en forma directa con la proliferación celular: apoptosis, reparación del DNA y envejecimiento celular. La proliferación clonal de células neoplásicas se acompaña de mutaciones adicionales que alteran otras funciones celulares, y agregan nuevos atributos a las funciones celulares, que agravan la progresión neoplásica como: invasión, angiogénesis, motilidad celular, adhesividad celular, protección inmunológica y metástasis. En esta etapa aparecen los tumores. MODELOS GENÉTICOS EN CÁNCER En términos generales se requieren de cuatro a siete mutaciones en genes críticos para que se produzca la progresión neoplásica. El modelo de progresión escalonada o multipasos (multistage), presenta 21 una correspondencia entre las etapas funcionales de la progresión (diferenciación y anaplasia, tasa de crecimiento, invasión y metástasis), y de los eventos mutacionales. Este modelo corresponde, a partir de las evidencias reportadas, a la mayoría de los cánceres. Para las neoplasias embrionarias el modelo de dos pasos propuesto por Knudson explica la ocurrencia de cánceres asociados a genes de expresión recesiva como el retinoblastoma. 709

710 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

ALTERACIONES CROMOSÓMICAS EN NEOPLASIAS Las mutaciones en cáncer por lo habitual son somáticas y por lo tanto no se heredan. Las mutaciones diferentes que pueden ocurrir son muy variadas, y se pueden agrupar en: mutaciones puntuales (pérdida, ganancia o modificación de nucleótidos o sus componentes en la molécula de DNA), modificaciones del genoma celular debidas a las inserciones virales o de otros elementos genéticos transponibles, incremento en el número de copias de un gen (amplificaciones génicas como en el neuroblastoma). La consecuencia genética de dichos eventos es la pérdida y ganancia parcial de genes (deleción e inserción, de manera respectiva) así como la formación de rearreglos génicos, de los cuales los más frecuentes son los genes híbridos, que expresan proteínas híbridas que afectan la proliferación celular. Al respecto se han descrito más de 100 genes híbridos diferentes en leucemias. Las alteraciones cromosómicas en neoplasias (alteraciones estructurales, principalmente translocaciones y con más frecuencia euploidías y aneuploidías), corresponden en forma directa como causa o efecto al proceso neoplásico. Su utilidad clínica en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento está bien demostrada en leucemias pediátricas. A manera de ejemplo, si un paciente con leucemia linfoblástica aguda (LLA) presenta cromosoma Philadelphia, translocación t(9;22)(q34;q11.2), se estima que la esperanza de vida disminuye de 70 a 40%, pero al mismo tiempo, justifica el uso de una quimioterapia dirigida con la cual se podría lograr la remisión. También pueden significar un buen pronóstico ya que los pacientes con LLA que presentan hiperploidía con más de 50 cromosomas tienen mejor pronóstico. Otros hallazgos citogenéticos relevantes son la t(8;14)(q24;q32) en el linfoma de Burkitt; la deleción de 1p31 en el neuroblastoma; la deleción de 11p13 en el tumor de Wilms y la deleción de 13q14 en el retinoblastoma. SÍNDROMES DE INESTABILIDAD CROMOSÓMICA 21

Son entidades mendelianas con un patrón de herencia autosómico recesivo, cuyos sujetos afectados muestran alteraciones cromosómicas estructurales y presentan diferentes tipos de neoplasias en edades tempranas de la vida. Incluyen el síndrome Bloom (gen BLM), anemia de Fanconi (gen FA), ataxia telangiectasia (gen ATM), síndrome Nijmegen (gen NBS1), el síndrome Werner (gen WRN) y el xeroderma pigementosum, (gen XP), todos esenciales para la reparación de daños al DNA. Además, la inestabilidad genómica se incrementa por interacciones con el ambiente (alimentación, laboral, médico), o con genes de detoxificación que terminan en malignidad.

Oncología • 711

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ONCOGENES Y GENES SUPRESORES DE TUMORES Los genes asociados a cáncer, por lo general poseen funciones que tienen relación con el ciclo celular y la división celular en sus dos etapas: la división del núcleo (cariocinesis), y la división del citoplasma (citocinesis). Se denominan mitogenes en su versión no alterada y oncogenes cuando, debido a mutaciones o eventos epigenéticos, su expresión alterada contribuye al proceso neoplásico. Participan en la activación de genes de control transcripcional por rearreglos génicos o cromosómicos, y es frecuente su expresión en leucemias agudas y sarcomas. Desde el punto de vista genético, los oncogenes son de expresión y herencia dominante, es decir, un miembro del par de alelos mutado es suficiente para que se exprese el cáncer. Las proteínas oncogénicas corresponden a: factores de crecimiento y sus receptores, inhibidores de cinasas, transductores de señales y factores de transcripción que funcionan como oncoproteínas celulares con un patrón de expresión mendeliano dominante. Ejemplos de oncogenes son el c-abl/vcr, gen híbrido quimérico que se expresa en leucemias con la translocación 9;22; los genes N-ras y N-myc del neuroblastoma y los virus. Un segundo grupo de genes denominados antioncogenes, por lo regular expresan proteínas que inhiben la proliferación celular, y por lo tanto son denominados genes supresores de tumores. Sin embargo cuando estos genes no se expresan por deleción o mutaciones puntuales, pierden la capacidad de inhibir la progresión neoplásica. Desde el punto de vista genético su expresión es recesiva. De acuerdo con la hipótesis de Knudson se requieren dos eventos mutacionales para transformar una célula normal en cancerosa. Por ejemplo, en el retinoblastoma bilateral (hereditario), la primera mutación del gen Rb es precigótica (germinal), mientras que la segunda mutación es somática y ocurre en las células de la retina. Por el contrario, el retinoblastoma esporádico es unilateral y las dos mutaciones ocurren en la célula somática. Los genes supresores de tumores llevan a cabo entonces las funciones de control negativo de la proliferación celular, que mantiene a la célula con un freno para la proliferación celular y cáncer. Ejemplos similares a los del gen Rb son los genes 21 supresores de tumores observados en esclerosis tuberosa (TSC1, TSC2), aniridia-tumor de Wilms (WT1), neurofibromatosis (NF1, NF2) y p53 en diversas neoplasias. Para terminar, no hay que olvidar que el cáncer es en esencia un trastorno multifactorial (genes y ambiente), que implica en forma obligada un mecanismo genético subyacente. REFERENCIAS Ferbeyre-Binelfa F, Salinas-García JC: Bases moleculares y genéticas del cáncer/1ª parte. Gama, 2005;4:32-39.

712 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

Ferbeyre-Binelfa F, Salinas-García JC: Bases moleculares y genéticas del cáncer/2ª parte. Gama, 2005;4:76-80. Thoms KM, Kuschal C, Emmert S: Lessons learned from DNA repair defective syndromes. Exp Dermatol 2007;16:532-544. Weidman JR, Dolinoy DC, Murphy SK, Jirtle RL: Cancer susceptibility: epigenetic manifestation of environmental exposures. Cancer J 2007;13:9-16.

153 Hepatoblastoma Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Francisco Guerrero Maymes y Noemí Silva Padilla

CONCEPTO Tumor sólido maligno del hígado, de origen embrionario, que constituye 6% de los tumores abdominales en niños, y representa de 1.5 a 2% de todas las neoplasias en pediatría. ETILOGÍA Desconocidas en la mayoría de los casos. Se asocia con síndrome de Beckwith-Wiedemann, ingestión de sustancias inmunosupresoras, síndrome de alcoholismo fetal y exposición in utero a anticonceptivos orales. Se presenta en menores de cinco años de edad. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Masa en hemiabdomen superior de consistencia aumentada. En 15 a 20% de los enfermos se refiere dolor, anorexia y pérdida de peso. Con menos frecuencia ocurren vómitos, ictericia e hipoglucemia, y casi 21 nunca virilización. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática, cuantificación de plaquetas y reticulocitos, grupo sanguíneo y Rh, así como tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina. Glucosa, urea, creatinina, bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, deshidrogenasa láctica, proteínas plasmáticas totales y fracciones, electrólitos plasmáticos, ácido úrico, α-fetoproteína, serología para hepatitis B. Examen

Oncología • 713

general de orina y recolección urinaria de 24 h para cuantificar: volumen, creatinina y Na. CLASIFICACIÓN Y DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Los hepatoblastomas se clasifican de acuerdo al tipo celular epitelial: a) fetal; b) embrionario; y c) indiferenciado de células pequeñas (anaplásico). El 50% de ellos presentan calcificaciones. El lóbulo derecho es el más afectado. En la mitad de los sujetos, el tumor puede hallarse en ambos lóbulos o ser multicéntrico. Estadios histológicos: estadio I: lesión monocéntrica de un solo lóbulo, menor de 6 cm de diámetro, resecado en forma total; estadio II: lesión monocéntrica de un solo lóbulo, de más de 6 cm de diámetro, el cual incluye las siguientes categorías: a) bordes quirúrgicos libres de tumor; b) bordes quirúrgicos anormales con tumor; y c) enfermedad multicéntrica en un solo lóbulo; estadio III: enfermedad multicéntrica en ambos lóbulos; estadio IV: enfermedad metastásica: a) extensión directa a vísceras contiguas; y b) enfermedad distante.

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ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: radiografías de abdomen anteroposterior y lateral que muestran hepatomegalia; de 40 a 50% de los sujetos quizá muestre calcificaciones. Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: metástasis pulmonares, presentes en 10% de los casos al momento del diagnóstico. Ultrasonografía abdominal: se observa una masa sólida con o sin calcificaciones, dependiente del hígado y de los segmentos afectados. Gammagrafia hepática: se visualiza tamaño y localización del tumor. Tomografía axial computarizada (TAC): ayuda a evaluar extensión tumoral y su relación con estructuras y órganos vecinos, y también es útil para definir si hay posibilidades de extirpación quirúrgica. Exámenes opcionales: angioresonancia hepática; muestra vascularidad de la masa y su relación con las estructuras propias de hígado, y permite planear la intervención quirúrgica con mayor precisión. 21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tumores benignos de hígado, hamartomas, hemangiomas, procesos infecciosos y parasitarios, absceso hepático, hepatocarcinoma en niños mayores de cinco años de edad, hemangioendotelioma y enfermedad metastásica por otras patologías oncológicas. CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Paciente con sospecha de tumor hepático.

714 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

COMPLICACIONES Propias del padecimiento: enfermedad metastásica a tejidos vecinos, disfunción hepática, alteración ganglionar y pulmonar. Relacionadas con la quimioterapia: anemia, sangrado e infección. EVOLUCIÓN El pronóstico de la enfermedad se relaciona con el estadio del tumor al momento de establecer el diagnóstico. En 100% de los pacientes en estadio I sobrevive, mientras que aquéllos en estadios más avanzados, III y IV, poseen una sobrevida menor a 30%. TRATAMIENTO Médico • Los fármacos de primera elección comprenden cisplatino y epirrubicina. • Los fármacos de segunda opción incluyen vincristina, actinomicina D, 5-fluoracilo y metotrexato. • En tumores extensos, se recomienda el uso de quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria), una vez que se tiene el diagnóstico histopatológico, durante tres ciclos. Quirúrgico • La extirpación completa del tumor es el tratamiento de elección; para ello es posible realizar lobectomía hepática y segmentectomía única o múltiple. • Se recomienda la toma de biopsia por punción percutánea o a cielo abierto en aquellos tumores no resecables. 21

CRITERIO DE EGRESO HOSPITALARIO Haber concluido esquema de tratamiento en ausencia de datos clínicos y de laboratorio de actividad tumoral. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Al concluir protocolo de quimioterapia, control cada dos meses durante el primer año con radiografía de tórax y marcadores tumorales; el segundo año, cada tres meses; el tercer año, cada seis meses y de forma posterior cada 12 meses hasta completar la mayoría de edad.

Oncología • 715

CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Todos los pacientes con sospecha de tumor hepático, deben ser enviados al oncólogo pediatra. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Manejo integral pediátrico y de enfermedades intercurrentes. En caso de sospecha de complicación, envíese el paciente al especialista. REFERENCIAS

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Chang MH: Decreasing incidence of hepatocellular carcinoma among children following universal hepatitis B immunization. Liver Int 2003; 23: 309-314. Haberle B, Bode U, Von Schweinitz D: Differentiated treatment protocols for high and standar risk in Hepatoblastoma and interim report of The German Liver Tumor study Hb 99. Clin Pediatr 2003;215(3):159-165. Schneider DT, Calaminus G, Gobel U: Diagnostic value of alpha 1- fetoprotein and beta human chorionic gonadotropin in infancy and childhood. Pediatr Hematol Oncol 2001;18:11-26. Stringer MD: Liver tumors. Semin Pediatr Surg 2000;9:196-208.

154 Neuroblastoma Juan Arroyo Sierra, Noemi Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

CONCEPTO Tumor maligno que se origina de las células de la cresta neural. Estas 21 células pluripotenciales, de acuerdo con el grado de diferenciación, dan origen a varios tumores: neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, feocromocitoma y neurofibroma. En países en vías de desarrollo, ocupa el octavo lugar de las tumoraciones en edad pediátrica, mientras que en EUA es el tumor sólido abdominal más frecuente. Al momento del diagnóstico, 50% de los sujetos es menor de Este capítulo cuenta con figuras a color, las cuales pueden consultarse en la página www.manualmoderno.com. Es necesario tener a la mano la clave de acceso impresa en la primera página de este libro.

716 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

dos años de edad y más de dos tercios ocurren antes de los cinco años de edad. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Las manifestaciones dependen de la localización. • El 65% tiene su origen en el retroperitoneo y la manifestación más frecuente es la de masa en el flanco. • Aquellos de la región paravertebral pueden ocasionar compresión medular por invasión intrarraquídea. • El tumor de mediastino posterior puede generar signos de compresión de tráquea o vena cava superior y síndrome de Horner (miosis, ptosis, enoftalmía y anhidrosis). El de bulbo olfatorio (estesioneuroblastoma) se localiza en la parte superior de la cavidad nasal y lámina cribosa, produce obstrucción nasal y epistaxis, y es infrecuente en niños. • En algunos pacientes, las primeras manifestaciones están dadas por las metástasis como ocurre en los neonatos (nódulos subcutáneos y hepatomegalia en 32%). • Las metástasis hacia órbita se caracterizan por proptosis y equimosis de párpados y tejidos vecinos, produciendo el aspecto de “ojos de mapache”. • Las metástasis a huesos causan intenso dolor aún en ausencia de masa palpable. • De 19 a 25% evoluciona con hipertensión arterial. ESTUDIOS DE LABORATORIO Imprescindibles: marcadores tumorales: catecolaminas séricas, ácido vanil y homovanilmandélico en orina de 24 h, ferritina plasmática, antígeno carcinoembriogénico, enolasa neurona específica (ENE). Determinación de N-myc (la región amplificada del brazo corto distal del cromosoma 2 contiene al protooncogén N-myc). Biopsia de 21 médula ósea que es positiva en caso de infiltración. Biometría hemática, cuantificación de plaquetas y reticulocitos, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina. Pruebas de funcionamiento hepático (transaminasas, fosfatasa alcalina, bilirrubinas, deshidrogenasa láctica), y renal (urea, creatinina, ácido úrico), examen general de orina e inmunoglobulinas plasmáticas. Examen histológico: a nivel microscópico, el tumor se compone de células redondas y pequeñas que tienden a agruparse en rosetas alrededor de fibras nerviosas jóvenes. En ocasiones, debe recurrirse a la inmunohistoquímica y a la microscopia electrónica. La clasificación de Shimada trata de correlacionar la edad del paciente con el hallaz-

Oncología • 717

go histopatológico de abundante o escaso estroma para determinar el pronóstico. SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN El más utilizado es el propuesto por la doctora Evans: Etapa I: tumor limitado al órgano o estructura de origen. Etapa II: tumor que se extiende por contigüidad más allá del órgano o estructura de origen pero sin cruzar la línea media. Puede afectar los ganglios regionales ipsolaterales. Etapa III: tumor que se extiende en continuidad más allá de la línea media. Puede afectar los ganglios linfáticos bilaterales. Etapa IV: enfermedad hematógena que afecta esqueleto, tejidos blandos, parenquimatoso o grupos de ganglios linfáticos distantes. Etapa IVS: tumor que se clasificaría en etapa I o II, pero presenta enfermedad limitada a uno o más de los siguientes lugares: hígado, piel o médula ósea, sin demostración radiológica de lesiones óseas. La mayoría de los pacientes tiene menos de un año de edad.

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ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: serie ósea metastásica, radiografía de tórax en proyecciones posteroanterior y lateral, ultrasonografía abdominal con exploración dirigida a hígado y retroperitoneo, gammagrama hepático y óseo, así como tomografía axial computarizada o imágenes por resonancia magnética de la región anatómica del tumor primario. Exámenes opcionales: estudio de imágenes por resonancia magnética nuclear en aquellos casos que afecten sistema nervioso central. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tumor de Wilms, otros tumores suprarrenales, tumores de células germinales, linfomas, rabdomiosarcoma, tumores torácicos y enfermedad de Hodgkin. 21 CRITERIO DE HOSPITALIZACIÓN Los sujetos con sospecha clínica. COMPLICACIONES Propias de la enfermedad: hipertensión arterial, anemia, síndrome diarreico, dolor óseo por metástasis, cráneo hipertensivo y compresión medular.

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(Sección 21)

Secundarias al tratamiento: depresión hematológica, infección, vómitos incontrolables, estomatitis hemorrágica, disfunción renal y cistitis hemorrágica. EVOLUCIÓN Los factores pronósticos más importantes comprenden estadio clínico de la enfermedad, edad al elaborar el diagnóstico, sitio del tumor primario y características histológicas del tumor. La sobrevida en los estadios I, II y IVS es de 80 a 90%, en tanto que en estadio III y IV a dos años es de 20 a 40%. TRATAMIENTO Etapa I y II: escisión tumoral de manera exclusiva. Etapa III: biopsia, radioterapia y quimioterapia por 12 meses con vincristina (VCR), ciclofosfamida (CF) y epirrubicina (EPI). Etapa IV: biopsia, radioterapia y quimioterapia por 12 meses con cisplatino, etopósido, CF y EPI. Etapa IV S: biopsia, radioterapia y quimioterapia por 6 meses con VCR y CF (cuadro 154–1). Cuando hay falta de respuesta al primer esquema de quimioterapia, hay otros fármacos útiles como el VM-26, el carboplatino y dosis masivas de metayodobencilbiguanida (MIBG). La mayoría de los estudios informan una tendencia a mejorar las probabilidades de supervivencia, en comparación con grupos controles sin distribución al azar y controles históricos, comunicándose hasta 62% de sobrevida libre de enfermedad a tres años, utilizando carboplatino, etopósido, melfalán, radioterapia local y trasplante de células progenitoras (véase capítulo correspondiente). Cuadro 154–1. Esquema de tratamiento multimodal para las diferentes etapas de neuroblastoma

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Etapa

Cirugía

Radioterapia

Quimioterapia

Tiempo

I

Escisión total

No

No

-

II

Escisión total

No

No

-

III

Biopsia

Sí

VCR, CF, EPI

12 meses

IV

Biopsia

Sí

CDDP, etopósido

12 meses

CF, EPI IVS

Biopsia

No

VCR, CF

VCR, vincristina; CF, ciclofosfamida; EPI, epirrubicina; CDDP, cisplatino.

6 meses

Oncología • 719

RECOMENDACIONES, MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Y CRITERIOS DE EGRESO HOSPITALARIO Y DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Igual que para el hepatoblastoma. REFERENCIAS

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Cheung NK: Inmunoterapia. El neuroblastoma como modelo. Clin Pediatr Norteam 1991;1:433. Hartmann O, Berthold E: Treatment of advence neuroblastoma. The European experience. En: Brodeur GM, Sawada T, Tsuchida Y, Voute PA (eds.) Neuroblastoma. Amsterdam: Elsevier Science BV, 2000;437-452. Israel Mark A: Disordered differentiation as a target for novel approaches for the treatment of neuroblastoma. Cancer 1993;71:3310. Ladenstein R, Phillip T, Lasset C et al.: Multivariate analysis of risk factors in stage 4 neuroblastoma patients over the age of one year treated with megatherapy and stem-cell transplantation: A report from the European Bone Marrow Transplantation Solid Tumor Registry. J Clin Oncol 1998; 16:953-965. Phillip T, Ladenstein R, Lasset C et al.: 1 070 myeloablative megatherapy procedures followed by stem cell rescue for neuroblastoma: 17 years of European experience and conclusions. European Group of Blood and Marrow Transplant Registry solid Tumour Working Party. Eur J Cancer 1997;33:2130-2135. Shulkin BI, Shapiro B: Current concepts on the diagnostic use of MIBG in children. J Nucl Med 1998;39:679-688.

155 Osteosarcoma Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

CONCEPTO Tumor maligno primario de hueso (figura 155–1), también llamado sarcoma osteógeno. Se deriva del mesénquima primitivo formador de hueso, caracterizado por la producción de tejido osteoide maligno o hueso inmaduro. Predomina en el sexo masculino 1.6:1. Afecta con mayor frecuencia a los adolescentes.

21

720 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

Figura 155–1. Osteosarcoma de tercio distal de fémur. Nótese la lesión osteoblástica y osteolítica señalada por la flecha.

ETILOGÍA Desconocida. La radiación ionizante es el único agente ambiental conocido como causa de sarcoma óseo. El 2% de los pacientes con enfermedad de Paget desarrollan esta enfermedad, y los sujetos con retinoblastoma bilateral hereditario tienen mayor riesgo de presentarlo como una segunda neoplasia. En EUA ocupa el sexto lugar entre las neoplasias malignas sólidas en menores de 15 años de edad. En México, representa la quinta causa de neoplasias malignas en pediatría en los menores de 15 años de edad. DIAGNÓSTICO CLÍNICO

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• El tumor se origina en las metáfisis de los huesos largos. • Los sitios más afectados comprenden fémur distal, tibia proximal, húmero proximal y con menos frecuencia, pelvis, vértebras, costillas y mandíbula. • La mayoría de los enfermos manifiesta dolor en el área involucrada, con o sin aumento de partes blandas, y la piel que rodea a la lesión tiende a ser fina, atrófica y eritematosa, remarcándose los sistemas venosos superficiales. En los casos avanzados puede haber necrosis cutánea con salida de material necrótico tumoral y la fractura patológica es ocasional. • Los síntomas generales son infrecuentes y al momento del diagnóstico de 10 a 20% de los pacientes porta enfermedad metastásica. • El 40% de los pacientes presenta aumento de la fosfatasa alcalina y 30% de los afectados cursa con aumento de la deshidrogenasa láctica.

Oncología • 721

ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática completa, cuantificación de reticulocitos y plaquetas, eritrosedimentación, grupo sanguíneo y Rh, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, pruebas de función renal y hepática, deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, ácido úrico, electrólitos plasmáticos completos, proteínas plasmáticas y fracciones, recolección urinaria de 24 h para cuantificacación de creatinina, sodio y ácido úrico. El diagnóstico se confirma mediante biopsia. El osteosarcoma se clasifica de manera histológica en osteoblástico, fibroblástico, condroblástico, telangiectásico, de células redondas y pequeñas, y mixto de acuerdo con la celularidad predominante. ESTUDIOS DE GABINETE

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Exámenes imprescindibles: radiografías simples de la zona afectada que muestran una lesión ósea de tipo osteoblástica, lítica, que da imagen de “rayos de sol” y formación del triángulo de Codman, ocasionado por el levantamiento del periostio. Serie ósea, radiografías de tórax posteroanterior y lateral; gammagrama óseo y tomografía axial computarizada. Las imágenes por resonancia magnética nuclear determinan de manera más categórica la participación medular extraósea, y las lesiones de salto a lo largo del canal medular que permiten planear un procedimiento quirúrgico que preserve la extremidad afectada. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otros tumores óseos: sarcoma de Ewing, fibrosarcoma, condrosarcoma, tumores de partes blandas como el rabdomiosarcoma y el neuroectodérmico primitivo. ESTADIFICACIÓN 21 • Estadio I (bajo grado de malignidad). • Estadio II (alto grado de malignidad): a) intramedular; b) extramedular. • Estadio III (enfermedad metastásica). COMPLICACIONES Fracturas patológicas, enfermedad metastásica pulmonar, infección local, alteraciones psicológicas posamputación o por desarticulación.

722 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

EVOLUCIÓN Los factores pronósticos más importantes incluyen variedad histológica, sitio del tumor primario, tamaño, edad y sexo. La variedad parosteal se asocia con mejor pronóstico y cuando afecta huesos axiales como la pelvis, éste empeora. Los menores de 10 años de edad y los varones parecen tener mayor desventaja. Las concentraciones aumentadas de fosfatasa alcalina se relacionan con alto riesgo de enfermedad pulmonar metastásica. Favorable: variedad parosteal, localización intraósea bien diferenciada, contenido de DNA diploide, infiltración linfocítica tumoral, grado histológico III y IV de respuesta a la quimioterapia neoadyuvante, tamaño tumoral del tumor primario menor de 5 cm. Desfavorable: variedad telangiectásica, localización axial, resección incompleta tumoral, edad menor de 10 años, presencia de enfermedad metastásica, grado histológico I y II de respuesta a la quimioterapia neoadyuvante, persistencia de incremento de la fosfatasa alcalina y de la deshidrogenasa láctica, tamaño tumoral mayor de 15 cm. TRATAMIENTO Médico En ausencia de metástasis pulmonares y confirmado el diagnóstico, se aplica quimioterapia neoadyuvante (prequirúrgica), con cisplatino y epirrubicina por tres a seis ciclos y de acuerdo con la respuesta, se reevalúa el caso para decidir entre cirugía conservadora o radical. En caso de respuesta adecuada, se agregará ciclofosfamida y continuará a cumplir 18 meses de tratamiento. En caso de respuesta inadecuada o enfermedad metastásica, se agregará metotrexato a dosis altas con rescate de ácido folínico. También han mostrado ser de utilidad otros fármacos como el carboplatino, la ifosfamida y el etopósido. Quirúrgico 21

Si el paciente presenta tumor primario único de magnitud aceptable para resección, localizado en hueso largo, ausencia de metástasis y es mayor de 12 años de edad; se lleva a cabo resección en bloque y aplicación de endoprótesis o injerto óseo autólogo para preservar la extremidad afectada. En caso de no ser candidato al procedimiento anterior, se ha de proponer una cirugía radical, esto es, la amputación de la extremidad afectada. Cuando hay metástasis pulmonares en ausencia de actividad en el sitio del primario, puede realizarse la cirugía de metástasis que consiste en escisión selectiva por toracotomía de las lesiones.

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REFERENCIAS Bielack SS, Kempf-Bielack B, Delling G et al.: Prognostic factors in highgrade Osteosarcoma of the extremities or trunk: an analysis of 1,702 patients treated on Neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group Protocols. J Clin Oncol 2002;20:776-790. Jaffe N, Carrasco H, Ramond K et al.: Can cure in patients with Osteosarcoma be achieved exclusively with chemotherapy and abrogation of surgery? Cancer 2002;95:2202-2210. Link MP, Gebhardt MC, Meyers PA: Osteosarcoma. En Principles and Practice of Pediatric Oncology. 5th Pizzo PA, Poplack DG (eds.) Edition Lippincott, Williams & Wilkins, 2006;1074-1115. Meyer WH, Pratt CB, Poquette CA et al.: Carboplatin/ifosfamide window therapy for osteosarcoma: results of the St. Jude Children´s Research Hospital OS-91 Trial. J Clin Oncol 2001;19:171-182. Parkin DM, Stiller CA, Nectoux J: International variations in the incidence of childhood bone tumors. Int J Cancer 1993;53:371-376.

156 Rabdomiosarcoma © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

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CONCEPTO El rabdomiosarcoma es el más frecuente de los sarcomas de partes blandas en la niñez; se puede presentar a cualquier edad y proviene del mismo tejido mesodérmico que da origen al músculo esquelético. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo humano donde exista músculo estriado y en 18% de los sujetos, está diseminado al momen21 to del diagnóstico. ETILOGÍA Desconocida. Predomina en el sexo masculino, en la serie de los autores, de 1.3 a 1. La edad de presentación tiene dos picos; el primero comprendido entre los dos y seis años de edad y el segundo en la adolescencia, con un promedio de 3.8 años de edad. Se ha asociado con varios trastornos congénitos incluyendo neurofibromatosis, síndrome de nevo de célula basal de Gorlin y síndrome de alcoholismo fetal.

724 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

DIAGNÓSTICO CLÍNICO La localización más frecuente del rabdomiosarcoma en el Hospital de Pediatría del CMNO, IMSS en Guadalajara, Jal., es cabeza y cuello con 37.7%, seguida de la genitourinaria con 26.2%, de extremidades con 21.3% y de tronco con 14.7%. Cabeza y cuello: el tumor orbitario evoluciona con proptosis y es el tumor extraocular más frecuente en lactantes; las neoformaciones del oído medio (figura 156–1) como masa polipoide producen otalgia y otitis media crónica; las de nasofaringe suelen originar obstrucción de vías respiratorias; las masas de cuello se acompañan de disfonía y disfagia; las lesiones craneales parameníngeas suelen ser secundarias a tumores primarios de nasofaringe, cavidad nasal, oído, fosas pterigopalatina e infratemporal que erosionan el hueso y se extienden por contigüidad al sistema nervioso central, produciendo parálisis de pares craneales, signos meníngeos y parálisis respiratoria. Aparato genitourinario: puede haber una extrusión vaginal polipoide (en “racimo de uvas”), una masa abdominal o pélvica o signos de compresión sobre vejiga o intestino. Hay casos paratesticulares, arriba del testículo y separados del mismo. Extremidades y tronco: la neoplasia suele presentarse como una masa indolora de consistencia pétrea, 12% muestra afección de los vasos linfáticos retroperitoneales al momento del diagnóstico y el tumor intratorácico puede manifestarse por tos y dificultad respiratoria. La extensión metastásica se produce por vía linfática y sanguínea. La frecuencia de afección ganglionar en paratesticulares es de 40%, en aparato genitourinario; de 20% en extremidades y de 10 a 19% en perineo. Por vía hematógena, las metástasis se encuentran en 10 a

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Figura 156–1. Paciente con rabdomiosarcoma embrionario botrioide localizado en oido medio que se manifiesta con tumoración polipoide que protruye por el conducto auditivo.

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20% al momento del diagnóstico inicial y los sitios más comunes incluyen pulmón, hueso, y médula ósea. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática completa, cuantificación de plaquetas y reticulocitos, eritrosedimentación, grupo sanguíneo y Rh, tiempo de protrombina y de tromboplastina parcial, pruebas de función renal y hepática, deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, ácido úrico, creatinfosfocinasa (CPK), electrólitos plasmáticos (Na, K, Cl, Ca, Mg y P), examen general de orina, determinación en orina de 24 h de N, K, ácido úrico y creatinina. Exámenes opcionales: estudio de LCR, aspirado de médula ósea y α-fetoproteína, (en caso de sospechar infiltración hepática). Examen histológico: el rabdomiosarcoma tiene tres subtipos histológicos: embrionario (50 a 60%, figura 156–1), alveolar y pleomórfico.

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SISTEMA DE ETAPIFICACIÓN DEL INTERNATIONAL RHABDO MYOSARCOMA STUDY (IRS) Etapa I: enfermedad localizada extirpada por completo. Ganglios regionales no afectados: a) limitado a músculo u órgano de origen; y b) infiltración-invasión continua fuera del músculo u órgano de origen, a través de planos aponeuróticos. Etapa II: enfermedad regional: a) tumor extirpado a nivel macroscópico con enfermedad microscópica residual, no hay señal de enfermedad residual macroscópica, ni dato clínico ni macroscópico de participación de ganglios regionales; b) enfermedad regional con ganglios afectados, por completo resecados; y c) con señales de residuos microscópicos. Etapa III: a) tumor localizado o extensivo de forma local, sólo biopsia de enfermedad residual evidente; b) tumor localizado o extensivo a nivel local, enfermedad residual evidente después de 21 resección mayor (50%). Etapa IV: tumor primario de cualquier tamaño con o sin ganglios linfáticos involucrados, con metástasis a distancia, con independiencia del acceso quirúrgico del tumor primario. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: radiografías de tórax posteroanterior y lateral y de la zona afectada; ultrasonografía cuando hay masa abdominal; tomografía axial computarizada para los tumores de cabeza y

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(Sección 21)

cuello, así como los de localización genitourinario y estudio de imágenes por resonancia magnética nuclear cuando hay participación del sistema nervioso central. Exámenes opcionales: gammagramas óseo y hepático cuando hay sospecha de infiltración; tomografía axial computarizada de tórax para evaluar metástasis pulmonares. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Celulitis orbitaria, seudotumor, neuroblastoma metastático, hipertiroidismo, hemangioma, glioma del nervio óptico, displasia fibrosa de hueso, histiocitosis X, retinoblastoma, sarcoma granulocítico y linfoma, angiofibroma nasofaríngeo juvenil y quistes branquiales; tumor de Wilms, hepatoma, otros sarcomas de partes blandas y tumores de hueso, así como leiomiosarcoma. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Pacientes con sospecha clínica. COMPLICACIONES Dependen del sitio de localización del tumor primario y de la existencia de metástasis. EVOLUCIÓN La sobrevida en México en 61 casos a cinco años es para la etapa 1 de 100%; para la etapa II es de 50%; para la etapa III es de 26% y para la etapa IV es de 22.7%; la sobrevida global es de 34.4%. Es mortal si se deja a su evolución natural. Los pacientes con enfermedad metastásica mueren por trastorno respiratorio y multisistémico. 21 TRATAMIENTO Incluye tres modalidades: l. Extirpación quirúrgica: el objetivo del abordaje quirúrgico es la escisión completa del tumor. Si esto no es posible, la alternativa es la toma de biopsia. 2. Radioterapia para controlar la enfermedad residual. 3. Quimioterapia para tratar enfermedad primaria o metastásica.

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El plan de quimioterapia depende de la localización del tumor primario, características histológicas y etapa de extensión de la enfermedad. En donde laboran los autores, los esquemas utilizados son el VAC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida), con epirrubicina, cisplatino, VP16 e ifosfamida. Las combinaciones pueden ser múltiples y la duración del esquema de quimioterapia es de 24 meses. REFERENCIAS Gómez-Martínez R, Silva-Padilla N, Torres- Sauza B, Herta-Rosas J: Neoplasias sólidas malignas durante el primer año de vida. An Pediatr (Barc) 2005;62:529-534. Benitez-Gómez IL, Marquez VC, Ramirez Villar GL, Álvarez Silván AM: Rabdomiosarcoma en vías biliares como causa de ictericia obstructiva. Ann Pediatr (Barc) 2006;65:270-271. Shields CL, Shields JA, Hannovan SG: Primary ophtalmic rhabdomyosarcoma in 33 patiens. Trans Ann Ophtalm Soc 2001;99:133-142. Villar-Calvo VM, Watty de Villar ME: Tumores orbitarios. En: Martínez y Martínez R. La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: Editorial El Manual moderno, 2005:179-180.

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157 Sarcoma de Ewing Juan Arroyo Sierra, Noemí Silva Padilla, Pedro Arenas Aréchiga y Francisco Guerrero Maymes

CONCEPTO Es un sarcoma de células redondas indiferenciadas. Es el segundo tumor maligno óseo más frecuente en el niño. ETILOGÍA Desconocida. Se ha asociado con algunas anomalías congénitas urinarias: duplicación de la parte superior de vías urinarias, hipospadias y criptorquidia. En EUA, la incidencia anual es de 2.4/1 000 000. El 65% se presenta durante el segundo decenio de la vida posnatal. Es infrecuente antes de los cinco años de edad y después de los treinta, con una media de 13 años de edad. Aparece con mayor frecuencia en el varón y en la raza caucásica.

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(Sección 21)

DIAGNÓSTICO CLÍNICO • Se observa en las diáfisis de los huesos largos y en los planos. Los sitios más comunes son: fémur, tibia, peroné, húmero, costillas, escápula y pelvis. • Las manifestaciones clínicas comprenden dolor, edema, aumento de la temperatura local y de la sensibilidad en el lugar afectado. • En 25% se presenta fiebre, pérdida de peso y ataque al estado general. • El estudio neurológico completo es obligado cuando existen sospechas de compresión medular por afección vertebral primaria o metastásica. • Al momento del diagnóstico, 25% de los pacientes presentan enfermedad metastásica que incluye pulmón, hueso y médula ósea. ESTUDIOS DE LABORATORIO Biometría hemática completa, cuantificación de plaquetas, reticulocitos, eritrosedimentación, grupo y Rh sanguíneos, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina; pruebas de funciones hepática y renal, deshidrogenasa láctica, fosfatasa alcalina, ácido úrico, electrólitos plasmáticos (Na, Cl, K, Ca, P y Mg); examen general de orina, recolección urinaria de 24 h para cuantificación de creatinina, ácido úrico, Na, K. Exámenes opcionales: cuando se presentan manifestaciones neurológicas y datos de infiltración a médula ósea: estudio citológico de líquido cefalorraquídeo y aspirado de médula ósea. Examen histológico: el diagnóstico definitivo es proporcionado por el estudio histopatológico de la biopsia que puede ser por punción o a cielo abierto. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de la zona afectada que muestra lesión lítica, esclerótica 21 o mixta con formación periostótica de hueso, que da la apariencia de “tela de cebolla”. Radiografías de tórax en proyecciones posteroanterior y lateral, serie ósea metastásica y gammagrama óseo. La tomografía axial computarizada y las imágenes por resonancia magnética nuclear son estudios importantes para precisar la extensión intramedular del tumor primario y del manejo quirúrgico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otros tumores óseos: osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma. Con tumores de partes blandas: rabdomiosarcoma neuroectodér-

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mico primitivo. Con otros tumores de células redondas, azules y pequeñas: linfoma y neuroblastoma. COMPLICACIONES Propias de la enfermedad: fracturas patológicas, infección local, anemia y enfermedad metastásica a pulmón, a otros huesos, a sistema nervioso central y médula ósea. Secundarias al tratamiento: vómitos incontrolables, depresión hematológica, disfunción renal, alteraciones electrolíticas e hiperuricemia. EVOLUCIÓN Los factores pronósticos desfavorables de la enfermedad incluyen evolución mayor de 6 meses, sexo masculino, fiebre y pérdida de peso, tumor primario central (tórax y pelvis), deshidrogenasa láctica aumentada, eritrosedimentación incrementada, leucocitosis y linfocitosis. El pronóstico mejora si durante el tratamiento no se presenta recaída ni enfermedad metastásica. TRATAMIENTO

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Médico El tratamiento inicial debe incluir una biopsia de la lesión inicial por punción o a cielo abierto, y al confirmar en diagnóstico se inicia el tratamiento primario. Éste consiste en la administración de quimioterapia con vincristina, actinomicina D, adriamicina y ciclosfosfamida durante 3 meses para reducir la masa tumoral, tiempo en el cual se evalúa respuesta y la posibilidad de la extirpación quirúrgica. Si se logra la extirpación completa, se continuará con quimioterapia sistémica durante 12 meses. En caso de que los bordes quirúrgicos se encuentren infiltrados, se adiciona la radioterapia. Ante la presencia de 21 enfermedad metastásica es de utilidad el metotrexato, ifosfamida, etopósido y carboplatino. Quirúrgico Después de la quimioterapia inicial ya comentada, se considera la resección quirúrgica completa; si esta es factible (ausencia de metastásis, tamaño menor de 10 cm, sitio del tumor primario en huesos largos, bordes quirúrgicos libres), debe plantearse entonces la extirpación del hueso afectado y aplicación de endoprótesis o aloinjerto.

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(Sección 21)

La sobrevida a 2 años con el tratamiento señalado varía de 35 a 90%. El manejo debe de ser multidisciplinario como lo señalado para el osteosarcoma. REFERENCIAS Horowitz ME, Net JR, Kun LE: Ewing´s sarcoma. Pediatr Clin North Am 1991;38:365. Jaffe N: Progresos en el tratamiento de tumores óseos malignos en niños y adolescentes. Clín Pediátr Norteam 1985;3:833. Shankar AG, Ashley S, Craft AW, Pinkerton CR: Outcome after relapse in an unselected cohort of children and adolescents with Ewing sarcoma. Med Pediatr Oncol 2003;40(3):141-147.

158 Tumores de células germinales Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemí Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

CONCEPTO Son tumores derivados de la célula primordial germinal, pueden ser gonadales o extragonadales y el tipo de tumor depende del grado de diferenciación (el espectro va desde el carcinoma embrionario al teratoma maduro). El 60% es extragonadal y de éstos la mayor incidencia corresponde a los teratomas sacrococcígeos, y de ellos 80% es benigno. Es de tres a cuatro veces más frecuente en el sexo femenino. Constituyen 2% de las neoplasias en menores de 15 años de edad. 21 ETILOGÍA Las neoplasias de células germinales pueden provenir de manera directa de células primordiales (disgerminoma, seminoma, carcinoma embrionario), o bien ser de origen indirecto, mediante la diferenciación embrionaria (teratoma) o extraembrionaria (coriocarcinoma, tumor de senos endodérmicos). Dada la vía de migración de las células germinales desde el saco de Yolk a las gónadas, no es sorprendente encontrar tumores de células germinales fuera de las gónadas, de forma característica cerca de la línea media (p. ej., glándula pineal, mediastino, retroperitoneo y región sacrococcígea).

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GENÉTICA Los tumores malignos testiculares son acompañados de variación en la ploidía y en la amplificación del c-myc. El tumor de seno endodérmico se presenta con mayor frecuencia en los menores de cuatro años de edad, siendo poliploide o tetraploide en la mayoría de los casos, y en los adolescentes y adultos mayores es aneuploide. La alteración genética más frecuente es la i (12p), pudiéndose encontrar anomalías también en +21 y +X. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Ovario: masa palpable abdominal que puede ser dolorosa, en algunas ocasiones se presenta con torsión y signos peritoneales. Testículo: masa escrotal indolora, que no transilumina (figura 158–1). Sacrococcígeo: tumor visible desde el nacimiento en esta región, que puede tener extensión variable a la región presacra. El cuadro clínico de las otras presentaciones depende de la localización y tamaño.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática completa, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, pruebas de función renal y hepáticas, deshidrogenasa láctica (DHL), α-fetoproteína (AFP) y fracción β de hormona gonadotropina coriónica (FBHGC). ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: radiografías posteroanterior y lateral de tórax y de abdomen de pie anteroposterior y lateral. Ultrasonografía

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Figura 158–1. Tumor testicular maligno en un niño de 2 años de edad manifestado por una masa indolora negativa a la transiluminación.

732 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

abdominal y escrotal. Tomografía axial computarizada de abdomen para evaluar la lesión tumoral y el trastorno de los ganglios retroperitoneales, así como de tórax cuando hay sospecha de metástasis pulmonares. Exámenes opcionales: imágenes por resonancia magnética del sitio del primario. Clasificación histológica de tumores gonadales y extragonadales Ovario. Germinales: disgerminoma, tumor de senos endodérmicos, teratoma (maduro, inmaduro, maligno), carcinoma embrionario, tumor mixto maligno, poliembrioma, coriocarcinoma y gonadoblastoma. No germinales: epitelial y estroma del cordón sexual. Testículo. Germinales: tumor de senos endodérmicos, carcinoma embrionario, teratoma, teratocarcinoma, gonadoblastoma, seminoma, coriocarcinoma y tumor mixto maligno. No germinales: de células de Leydig y de células de Sertoli. Extragonadales: teratoma, tumor de senos endodérmicos y carcinoma embrionario. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Linfomas, rabdomiosarcomas pélvico y retroperitoneal, apendicitis aguda, infiltración leucémica a testículo, torsión testicular y hernia inguinal encarcelada. COMPLICACIONES

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Propias de la enfermedad: torsión de ovario y abdomen agudo, anemia, síndrome cráneo hipertensivo en tumores intracraneales, incontinencia rectal y vesical. Secundarias al tratamiento: depresión hematológica, infección, vómito incontrolable, estomatitis hemorrágica, disfunción renal y cistitis hemorrágica. EVOLUCIÓN Los factores pronósticos más importantes comprenden estadio clínico de la enfermedad, edad al elaborar el diagnóstico, sitio del tumor primario y características histológicas. Los tumores resecados por completo, con disminución de AFP a las cuatro semanas tienen un pronóstico excelente, con una supervivencia libre de enfermedad entre 68 al 92%, en tanto se ensombrece en aquéllos con enfermedad diseminada.

Oncología • 733

TRATAMIENTO Médico • Ya que sólo los germinomas (seminomas y disgerminomas) son radiosensibles, la tendencia actual es aplicar tratamiento exclusivo con quimioterapia cuando es necesario; con ello, se logra un índice de respuesta al tratamiento aproximado de 90% y se preserva la función gonadal en 70% • Los esquemas de quimioterapia de primera línea incluyen el PBV (cisplatino, bleomicina y vinblastina), JEB (carboplatino, etopósido y bleomicina). Para casos de recaída o falta de respuesta se utiliza ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido)

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Quirúrgico • En tumores de ovario, debe realizarse salpingooforectomía del lado afectado, estudio citológico del líquido peritoneal, biopsias de epiplón, de ganglios retroperitoneales, en cuña del ovario contralateral, del peritoneo parietal y de las estructuras que parezcan afectadas. Es importante preservar el ovario contralateral y el útero. • En testículos, se efectúa orquiectomía con ligadura alta del cordón espermático. • La exploración de los ganglios retroperitoneales en la actualidad ha caído en desuso por la gran sensibilidad de la AFP y la imagenología de alta resolución. • En teratoma sacrococcígeo, el tratamiento es la escisión completa por vía posterior, aunque algunas veces se requiere terapéutica combinada con un abordaje abdominal si el componente presacro es importante. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Y RECOMENDACIONES Igual que el realizado para hepatoblastoma. REFERENCIAS Bhatia S, Abonour R, Porcu P, Seshadri R et al.: High-dose chemotherapy as initial salvage chemotherapy in patients with relapsed testicular cancer. J Clin Oncol 2000;18(19):3346-3351. Castleberry RP, Kelly DR, Joseph DB, Cain WS: Gonadal and extragonadal germ cell tumors. En Fernbach DJ, Vietti TJ (eds.) Clin Pediátr Oncol.4th ed. Baltimore: Mosby Year Book, 1991:577. Germa JR, Sagarra AF, Izquierdo MA, Segul MA: Sequential trials of cisplatin, vinblastine, and bleomycin and etoposide and cisplatin in dissemina-

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ted non-seminomatous germ cell tumors of the testis with good prognosis at a single institution. Cancer 1993;71(3):796. Loehrer PJ Jr., Gonin R, Nichols CR, Weathers T, Einhorn LH: Vinblastine plus ifosfamide plus ciplatin as initial salvage therapy in recurrent germ cell tumors. J Clin Oncol 1998;16(7):2500-2504. Marina N, Fontanesi J, Kun L, Rao B et al.: Treatment of childhood germ cell tumors. Review of the St. Jude experience from 1979-1988. Cancer 1991;70(10):2568. Porcu P, Bhatia S, Sharma M, Einhorn LH: Results of treatment after relapse from high-dose chemotherapy in germ cell tumors. J Clin Oncol 2000;18(6):1181-1186.

159 Tumor de Wilms o nefroblastoma Juan Arroyo Sierra, Pedro Arenas Aréchiga, Noemì Silva Padilla y Francisco Guerrero Maymes

CONCEPTO Es el tumor renal maligno más frecuente en niños (97%); puede ocurrir a cualquier edad, pero 75% de los casos es en menores de cinco años de edad y afecta a ambos sexos por igual. ETILOGÍA Múltiples genes o áreas comosomales asociados con el desarrollo del tumor de Wilms. Puede ser causado por una mutación en el gen WT1 (gene 1 de tumor de Wilms) y ha sido reportada también mutación del gen BRCA2, (véase capítulo Genes y cáncer). Ocurre en 1 por 10 000 y constituye 8% de los cánceres en el 21 niño. En el hospital donde trabajan los autores, ocupa el quinto lugar de las neoplasias. El trastorno bilateral en México es de 3% y en informes internacionales, de 6 a 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La manifestación más común es una masa en el flanco, fiebre en 34% de los enfermos, dolor en 28.5%, hematuria en 27.5%, hipertensión arterial en 23% en la serie de los autores. Los signos de insuficiencia cardiaca o respiratoria sugieren trombo tumoral en aurícula derecha

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o metástasis pulmonares (figura 159–1). Se asocia con aniridia en 0.92%, hemihipertrofia en 2.01%, Beckwith-Wideman, y con anomalías genitourinarias en 5.05%. ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática completa, cuantificación de plaquetas, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, pruebas de función hepática, urea, creatinina, ácido úrico, examen general de orina y depuración de creatinina en orina de 24 h. En sujetos con hipertensión arterial, se determinan renina plasmática y ácido vanililmandélico en orina; y si hay metástasis hepáticas, α-fetoproteína. ESTUDIOS DE GABINETE

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Radiografía de tórax posteroanterior y lateral; ultrasonografía abdominal para identificar riñón afectado y exploración de la vena cava inferior en todo su trayecto hasta la aurícula derecha para identificar trombos tumorales. La tomografía axial computarizada de abdomen (figura 159–2), es de mayor seguridad para definir estado de riñón contralateral y afección linfática. Cuando hay tumor bilateral, realizar gammagrama renal. Si se sospecha de metástasis realizar gammagrama hepático y estudio de imágenes por resonancia magnética nuclear. EXAMEN HISTOLÓGICO Es definitivo, ya que con éste se define si existe anaplasia focal o difusa, y en este caso se considera de características histológicas desfavo-

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Figura 159–1. Radiografía de tórax con metástasis a nivel pulmonar, secundaria a tumor de Wilms.

736 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

Figura 159–2. TAC abdominal de un paciente con tumor de Wilms derecho, que rebasa la línea media y tiene amplias zonas de necrosis.

rables. Los tumores de células claras y el rabdoide, por su comportamiento clínico diferente, han sido excluidos del tumor de Wilms. SISTEMA DE ETAPIFICACIÓN DEL NATIONAL WILMS TUMOR STUDY (NWTS) Etapa I: tumor limitado a riñón y extirpado por completo. No hay invasión a cápsula ni rotura de ésta. Etapa II: tumor que se extiende más allá del riñón, pero extirpado por completo; hay infiltración a cápsula. No hay tumor en bordes de resección. Etapa III: neoplasia residual no hematógena limitada al abdomen. Etapa IV: metástasis hematógenas, éstas incluyen pulmones, hígado, huesos y cerebro. Etapa V: afección renal bilateral en el momento del diagnóstico. Cada riñón debe clasificarse de acuerdo con los criterios anteriores. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 21

Con otros tumores retroperitoneales extrarrenales: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, tumores de células germinales, linfomas y tumores hepáticos. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Los pacientes con sospecha clínica. COMPLICACIONES Propias de la enfermedad: metástasis pulmonar, trombo en vena cava inferior y aurícula derecha e hipertensión arterial.

Oncología • 737

Propias del tratamiento: estomatitis, neuropatía periférica, vómitos incontrolables y depresión hematológica. TRATAMIENTO Médico De acuerdo con la etapa y variedad histológicas (cuadro 159–1). Los casos en etapa V requieren una terapéutica individual con 1a finalidad de preservar la mayor cantidad de parénquima renal funcionante. En aquellos casos en que se presenta recaída por actividad tumoral está indicada la quimioterapia de rescate con carboplatino y etopósido. Quirúrgico Se realiza nefroureterectomía del lado afectado, con exploración del lado opuesto y recolección de muestra para biopsia de ganglios linfáticos hiliares y de la cadena paraaórtica. PRONÓSTICO

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Estadio I es favorable en 93%; en estadio II es 81%; en el III es de 37% y en estadio IV de 60%. Lo favorable o desfavorable del pronóstico se ha relacionado con mutaciones específicas como la p53, entre otros. Cuadro 159–1. Tratamiento médico del tumor de Wilms de acuerdo con etapa y variedad histológica Etapa

Variedad histológica

I

Favorable y desfavorable

II

Favorable Sin rotura

Quimioterapia

Duración

Radioterapia No

VCR, ACTD

3 meses

21 No

VCR, ACTD

6 meses

Con rotura

Sí

III

Favorable

Sí

VCR, ACTD, EPI

9 meses

IV

Favorable

Sí

VCR, ACTD, EPI

12 meses

Desfavorable

Sí

VCR, ACTD, EPI

18 meses

II, III, y IV

VCR, vincristina; ACTD, actinomicina D; EPI, epirrubicina.

738 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

REFERENCIAS Arroyo Sierra J, Arenas Aréchiga P, Noemí Silva Padilla: Tumor de Wilms. En: Martinez R. La salud del niño y del adolescente 5ª ed. México: Manual Moderno 2005;1152-1154. Beckwith JB: National Wilms’ Tumor Study: an update for pathologists. Pediatr Dev Pathol 1998;1:79-84. Breslow NE, Becwith B, Hasse GM, Kalapurakal JA et al.: Radiation terapy for favorable histology Wilms tumor: Prevention of flank recurrence did not improve survival on National Wilms Tumor Studies 3 an 4. J Radiol Oncol Biol Phys 2006;6:203-209. Hing S, Lu YJ, Summersgill B, King-Underwood et al.: Gain of 1q Is associated with adverse outcomo in favorable, histology Wilms tumors Am. J Pathol 2001;158:393-98. Shamberger RC, Guthrie KA, Ritchey MI et al.: Surgery-related factor and local recurrence of Wilms’ Tumor in National Wilms’ Tumor Study-4. Ann Surg 1999;229:292-297. Terreros E. Arroyo SJ. Arenas AP: Resultados del tratamiento en 105 casos de tumor de Wllms. XXIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Puerto Vallarta. Jalisco, México, septiembre de 1990.

160 Tumores de mediastino Pedro Arenas Aréchiga

CONCEPTO Las masas torácicas en el niño tienen su origen en el mediastino en la mayoría de los casos. En este lugar tienen su asiento una gran cantidad de tumores que pueden ser quísticos o sólidos, malignos o benignos, congénitos o adquiridos. Sus manifestaciones clínicas son variables, 21 desde asintomáticas hasta datos de insuficiencia respiratoria grave por compresión de la tráquea o síndrome de vena cava superior por compromiso de su drenaje. La incidencia de malignidad de los tumores mediastinales varía de 40 a 72%. Por estas razones los pacientes deben ser estudiados de inmediato y establecer su manejo definitivo en el menor tiempo posible. ETIOLOGÍA La división anatómica del mediastino es fundamental ya que los órganos de esta región tienen una posición constante. El mediastino

Oncología • 739

anterior está limitado por el borde posterior del esternón, la entrada torácica y la superficie anterior de los grandes vasos, el corazón y el pericardio; esta área contiene el timo, la superficie anterior de las estructuras vasculares y algunos ganglios linfáticos anteriores y tiroides, y paratiroides de localización ectópica rara. En este sitio se manifiestan el linfoma no Hodgkin, la enfermedad de Hodgkin y los tumores de células germinales. El mediastino medio contiene el corazón, los grandes vasos, la tráquea y bronquios y se extiende hasta el borde anterior de los cuerpos vertebrales, incluye el esófago, los nervios vago y frénico y la aorta descendente. En este compartimiento tienen su origen los quistes broncogénicos, las duplicaciones intestinales y en los mayores de 3 años los linfomas. El mediastino posterior o surco paravertebral está localizado por detrás del borde anterior de las vértebras. Aquí tienen su asientos los ganglioneuromas y neuroblastomas, pero también, aunque raros; los quistes neuroentéricos; el meningocele anterior puede comportarse como una masa en este compartimiento. FISIOPATOLOGÍA De acuerdo con su tamaño, los tumores del mediastino pueden ocasionar compresión de las estructuras respiratorias y vasculares de grado variable. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS El paciente con una masa mediastinal que además presente: • Estridor o respiración ruidosa desde los primeros días de vida sugiere una lesión quística (quiste broncogénico, teratoma, linfangioma). • Síndrome de vena cava superior, insuficiencia respiratoria grave de corta evolución o ambas. Éstas sugieren en un niño en etapa escolar un linfoma no Hodgkin. 21 • Síndrome de vena cava superior e insuficiencia respiratoria acompañada de fiebre y pérdida de peso de varias semanas de evolución indican enfermedad de Hodgkin. • Síndrome de Horner sugiere neuroblastoma ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática completa, cuantificación de plaquetas, tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina y pruebas de función hepática y renal. En sospecha de

740 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

neuroblastoma y linfoma, véanse los datos de laboratorio de los capítulos correspondientes. Examen histológico: el estudio histopatológico de la masa establece el diagnóstico. Cuando se sospecha de linfoma no Hodgkin y neuroblastoma con signos de compresión evidentes, la punción pleural con estudio citológico y la biopsia de un ganglio supraclavicular pueden esclarecer el diagnóstico. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax posteroanterior y lateral (figura 160–1): define 1ocalización y magnitud de la masa. Tomografía axial computarizada de tórax: localiza el tumor con precisión y valora compresión de estructuras mediastinales normales. Imágenes por resonancia magnética nuclear en sujetos con signos de compresión medular: define con mayor precisión la extensión de la enfermedad, y al igual que la tomografía axial computarizada, tiene la desventaja de que requiere de anestesia general y los pacientes muchas veces no toleran el decúbito, (figura 160–1 y 160–2). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Deben considerarse otras patologías que pudieran semejar masa mediastinal desde el punto de vista radiológico, como atelectasias segmentarias, arco aórtico a la derecha y otras eventualidades como la hiperplasia del timo vista en lactantes. CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN El paciente con sospecha de masa mediastinal debe ser internado de inmediato en un centro hospitalario de tercer nivel para que en un plazo de 24 a 48 h se determine la conducta a seguir. TRATAMIENTO 21

Médico Los enfermos con linfomas no Hodgkin con síndrome de vena cava superior, así como compresión de vías respiratorias, requieren tratamiento oncológico urgente y debe iniciarse la quimioterapia para reducir masa tumoral en cuanto se sospeche. Es necesario que el diagnóstico citohistológico se realice mediante una muestra de líquido pleural, de un ganglio o con biopsia de médula ósea, puesto que la prioridad es liberar la vía respiratoria con el tratamiento.

Oncología • 741

A

B

Figura 160–1. Rx de tórax de paciente de 13 años de edad con un linfoma no Hodgkin localizado en mediastino anterior y medio con compresión de vena cava superior. A) Proyección anterior; B) proyección lateral.

Quirúrgico

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En el resto de enfermedades el tratamiento primario es el quirúrgico, excepto los sujetos con adenomegalias secundarias a metástasis o a un

A

B

21

C

Figura 160–2. Paciente masculino de 10 años con un tumor germinal en hemitórax derecho de origen mediastinal. A) Rx de tórax con opacidad de los dos tercios inferiores del hemitórax derecho; B) TAC que muestra desplazamiento de las estructuras del mediastino; y C) aspecto transoperatorio del tumor.

742 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 21)

proceso infeccioso. La técnica consiste en la escisión completa de masa con respeto a las estructuras adyacentes normales. Aun si se trata de tumores malignos, el criterio es no efectuar intervenciones quirúrgicas radicales. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES • Las lesiones benignas del tipo de duplicaciones del tubo digestivo, quistes neuroentéricos, higromas y teratomas suelen tener un pronóstico excelente una vez que se ha efectuado su extirpación quirúrgica. • El neuroblastoma de localización mediastinal tiene mejor pronóstico que el de abdomen, en forma particular, si los pacientes son menores de un año de edad. • Los linfomas muestran rápida respuesta a la quimioterapia y a largo plazo la sobrevida se relaciona con el estadio y la variedad histológica. • Hay informes de obstrucción total de vías respiratorias durante la inducción anestésica de pacientes con masa mediastinal, lo cual produce la muerte; por ello estos sujetos han de ser bien evaluados con los estudios señalados antes, para determinar el riesgo del procedimiento. • En general se considera que el tratamiento de los linfomas no es quirúrgico y, cuando hay obstrucción importante, debe proporcionarse quimioterapia a la brevedad posible para dejar la vía respiratoria libre de obstrucción aun sin tener, en ocasiones, el diagnóstico histológico. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA

21

• Los pacientes con tumores benignos y quísticos son controlados durante 12 a 24 meses, vigilando expansión pulmonar completa y ausencia de desviaciones de la columna vertebral. • Los tumores malignos requieren tratamiento a largo plazo del oncólogo pediatra. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Y RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Todos los pacientes sospechosos deben enviarse al oncólogo pediatra quien, junto con el cirujano determinan el plan diagnóstico y terapéutico.

Oncología • 743

Tratamiento de enfermedades intercurrentes: control pediátrico general. Envío al especialista en caso de detectar complicación de la terapéutica o de la propia enfermedad. REFERENCIAS

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Azarow KS, Pearl RH, Zurcher R, Edwards FH, Cohen AJ: Primary mediastinal masses. A comparison of adult and pediatric populations. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:64. Cavett C: Tumores del mediastino. En Ashcraft KW (ed.) Cirugía pediátrica 3ª ed. México: McGraw-Hill Interamericana, 2002;339-345. King DR, Groner JI, Teich S: Mediastinal cysts and tumors. En Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR (eds.) Operative pediatric surgery. New York: McGraw-Hill Professional, 2003;407-419.

21

Sección 22. Ortopedia y traumatología Capítulo 161. Displasia del desarrollo de cadera . . . . . . . . . . . 747 Capítulo 162. Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes . . . . . . . . . . 751 Capítulo 163. Fracturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 755

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Capítulo 164. Pie plano valgo flexible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 757

22

745

161 Displasia del desarrollo de cadera Agustín Chan Lee

CONCEPTO El término de luxación congénita de cadera (LCC) y displasia congénita de cadera (DCC) ya no se deben de utilizar, pues la Sociedad Norteamericana de Ortopedia Pediátrica ha acuñado el término displasia del desarrollo de cadera (DDC), ya que este término describe en una forma más completa la patología del paciente. El padecimiento DDC no es sólo la luxación de la cadera sino implica además cambios en la articulación, que involucran aspectos intra y extrarticulares.

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INCIDENCIA La incidencia está con fuerza ligada a la raza y factores genéticos del paciente. Ésta es de 25 a 50 de cada 1 000 nacidos vivos en los nativos Lapp de Finlandia, y es también muy común en los nativos americanos. A nivel mundial la incidencia de caderas luxadas es de 1 por cada 1 000 nacidos vivos, y de 10 en 1 000 para caderas subluxadas. La cadera izquierda está afectada en 60% de los casos, derecha en 20%, y es bilateral en el 20% restante. FACTORES ASOCIADOS Presentación del paciente al nacer. La presentación pélvica es la más asociada con DDC, en especial en mujeres primíparas con parto vaginal, asociada con la presión de la columna sobre la pierna izquierda El oligohidramnios y deformidades posturales que sugieren un “fenómeno de empaquetamiento” ocasiona presión sobre la cadera izquierda, causando una limitación en la abducción de la cadera. Las niñas 22 se afectan al doble que los niños, es posible que por el efecto hormonal que causa mayor laxitud ligamentaria durante el parto. Posterior al nacimiento un factor importante en la etiología de la DDC, son en apariencia las posiciones extremas de extensión y abducción de la cadera en que son colocados, en algunas culturas, los recién nacidos. Según Wynn-Davies la posibilidad de tener un hijo con DDC es de 747

748 • Diagnóstico y tratamiento en...

(Sección 22)

6% si no hay antecedentes familiares, de 12% si uno de los padres tiene una historia positiva, y de 36% si hay un hijo afectado previamente y uno de los padres tiene historia positiva. MANIFESTACIONES CLÍNICAS A todo recién nacido y los pacientes, en subsecuentes visitas al pediatra o médico primario, deben de practicárseles las maniobras de Ortolani y Barlow para descubrir DCC. La maniobra de Ortolani consiste en tratar de reducir una cadera luxada o subluxada y sentir un “chasquido” de entrada, que consiste en la cabeza femoral entrando a la articulación. La maniobra de Barlow consiste en tratar de subluxar o luxar una cadera sintiendo el “chasquido” de salida. Las maniobras de Pistón en busca de laxitud también puede ser de utilidad; por lo normal estas maniobras son difíciles de practicar para los 3 meses de edad. Además de la positividad de las maniobras, la asimetría de pliegues y asimetría en la longitud de extremidades son datos positivos, de modo principal en DDC unilateral. La limitación de abducción de la cadera es un signo de advertencia, por lo común un recién nacido tiene abducción de casi 80º, por lo que cualquier limitación debe ser estudiada. En un paciente con marcha independiente la presentación clásica es la marcha claudicante (tipo Duchenne), a expensas del lado afectado; si es bilateral será una marcha claudicante a expensas de ambos lados. ESTUDIOS DE GABINETE La radiografía AP de pelvis neutro con rótulas al frente sigue siendo la base para el diagnóstico y en ella pueden realizarse mediciones que son de utilidad; los tipos de medición y su aplicación se muestran en la figura 161–1. La radiografía en posición de “rana” es de utilidad secundaria. En los pacientes capaces de marcha independiente la radiografía AP se debe de tomar con el paciente en bipedestación. El ultrasonido de la cadera ha tomado auge, en especial en Europa. Su utilidad en el diagnóstico, pronóstico y toma de decisión 22 en el manejo todavía es controversial. TRATAMIENTO El principio fundamental en el tratamiento de la DDC es el reconocimiento temprano del padecimiento y su pronta canalización hacia el especialista correspondiente. Las caderas luxables y las caderas reducibles en los recién nacidos pueden ser tratados con un aparato abductor de caderas, el más

Ortopedia y traumatología • 749

indicado es el arnés de Pavlick, que mantiene la cadera reducida en abducción y flexión; no debe ser utilizado después de los 6 meses de edad. Las caderas luxadas no reducibles no son sujetas a tratamiento con el arnés de Pavlick ya que no se mantiene la reducción, y al contrario forma un neoacetábulo y los tejidos blandos se condicionan a una posición anormal, que dificulta al tratamiento efectivo de manera posterior. A mayor edad el tratamiento es quirúrgico; es importante eliminar todos los factores intra y extrarticulares que favorecen al estado de displasia de cadera. El tratamiento quirúrgico a esta edad implica la reducción abierta con cotiloplastía para reorientar el acetábulo, miotomia de aductores, tenotomía de psoas y valorar la diafisectomía con o sin derotación proximal de fémur. Posterior a esto el paciente se coloca en un aparato de yeso o fibra de vidrio tipo spica o humana por 4 a 6 semanas, y después una muslopodálica bilateral con abducción de las piernas por otras 4 a 6 semanas; esto ultimo para permitir el movimiento de las caderas mientras mantiene la reducción de la cadera. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES

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La complicación más severa es la necrosis avascular de la cadera, tanto en casos no quirúrgicos como quirúrgicos. Ésta es más común

D

B

C

A

Figura 161–1. Paciente masculino de 1 año 5 meses con DDC bilateral. Se observa índice acetabular de 37o derecho y 35o izquierdo B) línea de Shenton rota bilateral; A) la línea de Hilgenreiner y C) la línea de Perkins. D) Muestra que la cabeza del fémur se encuentra en el cuadrante superior y lateral cuando debe de estar en el cuadrante inferior y medial.

22

750 • Diagnóstico y tratamiento en...

(Sección 22)

en: los pacientes con tratamiento quirúrgico, colocación de la cadera en posiciones extremas de abducción para mantener reducida la cadera, y caderas muy altas en el momento de reducción. La necrosis avascular de la cadera puede causar alteraciones en el crecimiento de la fisis proximal de la cadera. En un paciente con DDC sin tratamiento previo puede llegar a ser de difícil tratamiento. El desgaste temprano de la cadera afectada, si se encuentra en un neoacetábulo con artrosis es muy común. En las caderas sin neoacetábulo la marcha claudicante puede causar dolor lumbar e hiperlordosis. Si la afectación es unilateral, se puede manifestar una discrepancia en la longitud de extremidades, y afectación de la alineación de la extremidad completa con artrosis temprana de la rodilla y escoliosis secundaria. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Ante cualquier duda sobre la estabilidad de cadera o DDC debe ser referido a un especialista para su pronto manejo, 95% de los casos con diagnóstico temprano tienen un buen resultado. El empleo del “doble pañal” carece de utilidad como tratamiento. REFERENCIAS Coleman SS: Congenital Dysplasia of the hip in the Navajo Infant. Clin Orthop 1968;56:179. Guille JT, Pizutillo PD, MacEwen D: Developmental Dysplasia of the Hip from Birth to six Months, JAAOS. 2000;8(4). Raymond T, Morissey L: Lovell & Winter´s Pediatric Orthopeadics/ Weinstein (eds.) 6th ed. 2006;987-1037. Surgeons Advisory Statement, American Academy of Orthopaedic Surgeons: “CDH should be DDH, Park Ridge Il: American Academy of Orthopaedic Surgeons 1991. Weinstein SL, Mubarak SJ, Wenger DR: Developmental Hip Dysplasia and Dislocation Part II. JBJS AM 2003;85:2024-2035. Weinstein SL, Mubarak SJ, Wenger DR: Developmental Hip Dysplasia and Dislocation Part I. JBJS AM 2003;85:1824-1832.

22

Ortopedia y traumatología • 751

162 Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes Alejandro Bolaños Muñoz

CONCEPTO La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) se define como la necrosis avascular idiopática de la epífisis de la cabeza femoral y sus complicaciones asociadas para el niño en desarrollo. ETIOLOGÍA No se ha determinado. La ELCP, se presenta entre 10 a 20 casos por cada 100 000 nacimientos al año, y en afroamericanos la incidencia es menor. En 80% de los casos se presentan entre los 4 y 8 años de edad, momento que coincide con una menor vascularización de la epífisis femoral; sin embargo puede verse entre los 2 y 12 años de edad. La evolución suele ser más limitada y favorable cuanto más joven sea el paciente.

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FISIOPATOLOGÍA El daño se produce como consecuencia de isquemia local o infarto óseo a nivel de la epífisis femoral proximal, y se caracteriza por cuatro fases: hiperemia, isquemia local, revascularización y remineralización. Y desde el punto de vista óseo se pueden distinguir cuatro etapas: necrosis, reabsorción, reosificación y remodelado. En la primera fase incipiente o de sinovitis se producen cambios patológicos que afectan a los tejidos blandos, encontrándose la membrana sinovial y cápsula tumefacta, edematosa e hiperémica, más hidrartrosis. Esta fase dura entre una y tres semanas. Es raro ver a los enfermos en esta etapa. 22 En la segunda fase se produce necrosis ósea avascular de la mitad anterior o de todo el núcleo de osificación de la cabeza femoral. El hueso y la médula ósea se necrosan. Se destruyen las trabéculas óseas y se constituye una masa de partículas de hueso y médula muertos. El hueso sufre aplastamiento y colapso progresivo. No hay regeneración ósea. Esta fase se presenta a los 6 a 15 meses del proceso que provocó la interrupción vascular. Esta etapa puede durar entre varios meses y un año.

752 • Diagnóstico y tratamiento en...

(Sección 22)

La tercera fase se caracteriza por fragmentación y regeneración de la cabeza femoral, encontrándonse tejido conectivo, vascular y celular que invade el hueso muerto, el cual es reabsorbido y restituido por hueso inmaduro de formación reciente. En definitiva es una etapa de reparación, en la que se produce fragmentación de los secuestros óseos y reparación vascular. Es una fase de revascularización que dura entre uno y tres años. La cuarta fase es de reparación, crecimiento y reconstrucción, para restablecer la estructura ósea normal. Aparece hueso normal que sustituye al hueso muerto y se produce la remineralización de la zona necrosada después de la revascularización de la etapa anterior. En el caso de evolución favorable, finalizará con la congruencia articular entre cabeza femoral y acetábulo, evolución que dependerá de la edad del paciente, grado de afectación de la cabeza femoral e indicación del tratamiento. En el estadio final residual se puede producir el ensanchamiento del cuello femoral con cabeza femoral aplanada y ensanchada (coxa plana), y el crecimiento adaptativo de la cavidad acetabular, con lo que con el tiempo la articulación mostrará un aspecto voluminoso (coxa magna), pudiendo alcanzar una buena congruencia articular. A veces la cabeza femoral aplanada y ensanchada protruye más allá del reborde acetabular, con incongruencia anatómica entre cabeza femoral y acetábulo, lo que en la vida adulta generará cambios degenerativos y artrosis tardía. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• La claudicación es el motivo de la consulta en 80% de los casos. • En otras ocasiones el pequeño refiere dolor que se localiza principalmente en región inguinal, región anterointerna del muslo, o en cara interna de la rodilla. La sintomatología suele comenzar con dolor, claudicación de carácter progresivo o ambos. En el proceso que suele evolucionar durante semanas, el dolor puede presentarse como leve o intermitente, y ser 22 un síntoma inconstante, se acentúa con los movimientos, con el ejercicio y a lo largo del día, y se alivia con el reposo. Se localiza por lo regular en la región inguinal, en la cara antero-interna del muslo o en la interna de la rodilla, y sigue la distribución sensitiva de la triple inervación capsular de la cadera (nervio femoral, obturador y ciático). En ocasiones la ELCP a puede iniciar de manera brusca, lo que puede inducir en un primer momento a confusión diagnóstica, sobre todo si en los antecedentes se refiere algún traumatismo, lo que no es infrecuente.

Ortopedia y traumatología • 753

ESTUDIOS DE GABINETE En una placa radiográfica de cadera en posición de Lauenstein, el “signo de la luna creciente” es el hallazgo radiográfico más confiable y representa una fractura subcondral (figura 162–1). Otros hallazgos incluyen una luminosidad metafisiaria o quística, como resultado de hemorragia intramedular debido a fractura por estrés, y un cuello femoral aplastado. Por último, hay un incremento de la densidad dentro de la epífisis capital debida a formación de hueso reactivo. Si no hay curación, puede haber colapso de la cabeza femoral con aplastamiento, esclerosis y distorsión de la superficie articular. La TAC multicorte o tridimensional es muy sensible y va a indicar el grado de afectación en la cabeza femoral, necrosis o microfracturas. La IRM (resonancia magnética) es de utilidad en etapas iniciales para determinar la magnitud de la hidrartrosis y la deformidad en etapas finales.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con otras patologías que produzcan claudicación (cojera): esguinces, fracturas epifisiarias, epifisioloisis de cabeza femoral y sinovitis, cuando el proceso es agudo. La artritis séptica de cadera también produce cojera, pero se acompaña de dolor, fenómenos de inflamación local, fiebre y mal estado general. Cuando el proceso es de evolución tórpida, descártese hemoglobinopatías, leucemias, uso de esteroides, entre otras. Un dato que puede ser de utilidad es considerar que la enfermedad de Perthes por lo general es unilateral, y en los casos en que es

22

Figura 162–1. Radiografía de pelvis. La cadera derecha es normal. En la cadera izquierda se observan los cambios producidos por la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Nótese que el tamaño de la cabeza femoral izquierda es menor en comparación con la derecha; y que el espacio articular izquierdo es mayor que el derecho.

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(Sección 22)

bilateral, la afección es asimétrica, además de que el estado general, por lo regular no es afectado. TRATAMIENTO A veces la intensidad del dolor puede justificar el uso de muletas, aparatos de descarga, antiinflamatorios no esteroideos y reposo absoluto, y sólo cuando la cabeza femoral esté reblandecida y siendo expulsada del acetábulo, generando una deformación y extrusión epifisaria de mal pronóstico. Si en esta fase de reblandecimiento de la cabeza femoral, se coloca la cadera en una posición que permita que quede la epífisis femoral englobada o cubierta por el acetábulo no afectado, se impedirá que la cabeza femoral reblandecida sea expulsada. La forma residual de la cabeza femoral dependerá del acetábulo como molde, “como una bola de helado, del cucharón que lo extrae”, esto se logra por métodos no operatorios, como ortesis o yesos y por procedimientos operatorios según los casos. Las actitudes quirúrgicas precoces tienen por objetivo conseguir la contención de la cabeza femoral, mediante un buen centrado de la cabeza y disminuir la tensión muscular continúa, consiguiendo por tanto una buena cobertura acetabular de la cabeza femoral afectada para mejorar la revascularización de la cabeza femoral. PRONÓSTICO Depende de la posibilidad de desarrollar osteoartritis de la cadera afectada. Ésta es más alta en los pacientes de mayor edad; en tanto que en los de 5 años o menos la posibilidad de desarrollarla es baja. RECOMENDACIONES

22

• Ante sospecha de la enfermedad o duda diagnóstica, enviar al paciente con el especialista. • Recuérdese que en estadios tempranos la radiografía puede resultar normal, sin embargo, esto no descarta el diagnóstico. REFERENCIAS Bahrman RE, Kliegman RM, Jenson HB: Nelson Texbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders, 2004;2277-2278. López-Morales J: Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Revista de Pediatría Integral, (España) 2001;6:337-349. Martínez-Lozano AG: Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes: Conceptos Actuales. Revista Mexicana de Ortopedia Pediátrica 2003;5:5-11.

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163 Fracturas José de Jesús Delgadillo López

CONCEPTO Ante un niño traumatizado siempre hay que recordar que el niño no es un adulto pequeño. Su respuesta al trauma y sus consecuencias son diferentes a las del adulto. Así, las lesiones que afectan las fisis (zonas de crecimiento óseo), pueden ocasionar en el niño la detención del crecimiento o deformidades regionales y lesiones diafisiarias o metafisiarias, que pueden crear problemas de crecimiento longitudinal de los huesos largos.

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ETIOLOGÍA Saber el mecanismo de la lesión ayuda a conocer la intensidad del daño óseo y el grado de compromiso de las estructuras adyacentes al sitio lesionado. La fractura puede ser causada por un trauma directo, cuando el agente actúa de forma precisa sobre el hueso, o bien por un trauma indirecto, cuando el punto de aplicación de la fuerza vulnerante es distante de la zona de la fractura, como sucede en la fractura supracondílea del húmero, ocurrida a un niño que cae apoyando en el suelo la palma de la mano. DIAGNÓSTICO Los síntomas y signos que presenta el niño con fractura son: dolor en el sitio de fractura, espontáneo o provocado a la palpación o movilización del área lesionada. Deformidad de la zona lesionada por la fractura y por el edema o hemorragia locales. Incapacidad funcional 22 del miembro afectado. Prohibida la búsqueda intencionada de crepitación y movilidad del sitio lesionado, ya que ocasiona un sufrimiento innecesario al paciente. Se deben tomar radiografías por lo menos en dos proyecciones, y en el niño es recomendable hacerlas comparativas (con el lado sano), por el error en que se puede caer al confundir las zonas de crecimiento con fracturas.

756 • Diagnóstico y tratamiento en...

(Sección 22)

De acuerdo al compromiso y sitio de la fractura, éstas pueden ser: • Fractura completa. En cualquier proyección radiográfica se observa solución de continuidad en toda la circunferencia del hueso lesionado. • Fractura en rama verde. Característica del niño en la que el hueso está roto en la superficie de tensión, pero la cortical y el periostio permanecen intactos, se aprecia angulación. • Fractura en botón. Ocasionada por fuerza de compresión axial en la que cede la cortical observándose un pequeño abombamiento de ésta. Ocurre en la metáfisis de los huesos largos, zonas en que existe una relativa abundancia de hueso esponjoso en proporción al hueso cortical. • Lesiones fisiarias. Lesiones que ocurren a nivel de la zona de crecimiento. Clasificadas de acuerdo a su forma., la de Salter y Harris es la más utilizada; basada en el mecanismo de lesión y el compromiso de la zona de crecimiento, se propone el tratamiento para cada tipo, y emite un pronóstico con respecto al crecimiento. TRATAMIENTO Tratamiento de emergencia o inmovilización provisional. La inmovilización provisional y las medidas que se tomen en el momento que se produce la fractura es de gran responsabilidad del primer contacto. La atención adecuada y el pronóstico se modificara si las medidas del tratamiento son ejecutadas de forma oportuna en este periodo. Se debe inmovilizar el segmento fracturado mediante almohadas, tablillas, cartones o férulas, ya sean de yeso o prefabricadas, procurando incluir las dos articulaciones cercanas al segmento lesionado. Es útil aplicar analgésicos o sedantes. A más corto tiempo se aplique el tratamiento definitivo, mejor es el resultado y más fácil será el manejo. Tratamiento definitivo. Comprende la reducción de la fractura y su inmovilización definitiva. Toda reducción de una fractura debe ser practicada por un médico con entrenamiento, ya que si no se conoce 22 el método adecuado se pueden lesionar las estructuras blandas vecinas. La reducción se logra mediante maniobras cerradas o procedimientos quirúrgicos. El manejo más frecuente es a través de maniobras cerradas, recomendable practicarlas bajo anestesia. Los procedimientos quirúrgicos tienen indicaciones precisas. Las fracturas en rama verde deben convertirse en completas, ya que tienden a reproducir la deformidad por la cortical intacta. La gran mayoría de las fracturas en el niño pueden tratarse mediante maniobras cerradas y en estas se incluyen las lesiones fisiarias grados I y II. El futuro anatómico y fun-

Ortopedia y traumatología • 757

cional de un segmento lesionado es delicado y es aconsejable pedir la participación del ortopedista. Readaptación funcional. Por mucho tiempo se ha considerado al niño como un ser con poder de recuperación espontáneo. Una fisioterapia bien dirigida lleva a más pronta recuperación y aunque es cierto que algunas fracturas en niños no requieren de ese tratamiento, deben individualizarse los casos y cuando así se requiera, enviar al niño con el fisioterapeuta. REFERENCIAS Ortíz VG, Chan LA: Fracturas y luxaciones. En: Martínez y Martínez R. La salud del niño y del adolescente. 5ª ed. México: El Manual moderno, 2005:1542-1546. Vidal AR, Gil VJ: Fracturas. En: Arceo-Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. México: McGraw-Hill Interamericana, 1996:514517.

164 Pie plano valgo flexible © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

José de Jesús Delgadillo López

CONCEPTO Es el problema ortopédico más común en el niño en crecimiento, que se presenta por pérdida de la relación entre los huesos de la parte posterior del pie (astrágalo y calcáneo) y los acomodos del resto mismo, que trae como consecuencia pérdida o disminución del arco longitudinal; se le conoce también como pie plano laxo. ETIOLOGÍA Hay tendencia familiar en la presentación (hiperelasticidad ligamentaria), por ello se le da importancia a la participación genética. DIAGNÓSTICO La mayoría de los niños pequeños tienen pies planos (escaso desarrollo del arco longitudinal). Por lo general el pie plano valgo flexible (PPVF) no ocasiona síntomas, sin embargo, algunos niños pueden pre-

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(Sección 22)

sentar, después de los dos o tres años de edad, caídas fáciles por falta de estabilidad o molestias de dolor después de una caminata que ha exigido un esfuerzo inhabitual. Se sugiere llevar a cabo la siguiente metodología de la exploración física. • Obsérve al niño en reposo, en decúbito dorsal, el arco plantar, así como tono muscular, elasticidad de los ligamentos, sensibilidad y presencia o ausencia de deformidades. La almohadilla de tejido adiposo. • Colóque al niño en bipedestación y obsérvese si desaparece o se conserva el arco; apreciar posición y alineación del talón y del antepié; explorar rodillas, caderas y columna vertebral. • Indíque al niño que deambule sobre una superficie lisa, siguiendo una línea recta y revise el desgaste de la suela y el tacón del calzado que usa (en PPVF, por lo regular el desgaste es interno y posterior). • Si hay disminución o pérdida del arco longitudinal, se observa elasticidad aumentada en las articulaciones del pie, posición del talón en valgus o en pronación forzada; el pie y las rodillas pueden adoptar la posición en valgo (piernas en X). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pie plano congénito, astrágalo vertical, pie en canoa (evoluciona con luxación, verticalización del astrágalo doloroso e incapacitante); pie plano paralítico, que por lo habitual involucra músculos tibiales; pie plano por acortamiento del tendón (Aquiles); pie plano traumático; pie plano secundario a trisomía 21; síndrome de Marfán, parálisis cerebral infantil y obesidad. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Los pies planos con defecto leve o moderado del arco evolucionan en la mayoría de los casos sin molestia alguna, y el defecto tiende a mejo22 rar de manera espontánea con el crecimiento; en sujetos en que no se corrige tiende a generar pies rígidos, pronados y dolorosos a la edad adulta. TRATAMIENTO Médico Debe dirigirse a fortalecer los pies y a dar soporte al arco plantar.

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1. Para cumplir con el primer objetivo, se lleva a cabo un programa de ejercicios que incluye recoger objetos con los dedos del pie descalzo, caminar de puntas y talón, llevar a cabo caminatas con los pies descalzos sobre el césped o arena o tierra. 2. Para proporcionar apoyo al arco plantar, se recomienda usar zapatos especiales con cuñas internas posteriores y cuñas externas anteriores en las suelas, de manera habitual de vaqueta, que mejoran la estabilidad. Los soportes para arco longitudinal no corrigen el pie plano. Quirúrgico Se lleva a cabo sólo cuando el tratamiento conservador fracasa y siempre que se manifieste con incapacidad y dolor de pies; se intenta restaurar y mantener la relación astragalocalcánea. RECOMENDACIONES Enviar al especialista a los pacientes con duda diagnóstica, así como los ya diagnosticados que continúen sintomáticos a pesar del tratamiento.

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REFERENCIAS Bhaskara RU, Joseph B: The influence of footwear on the prevalence of flan foot. J Bone Joint Surg 1992;74B:525. Lynn T, Staheli: Fundamentals of Pediatric Othopedics. 3a ed. Lippincott Williams and Wilkins, 2003. Wenger DR, Mauldon D, Spacek G, Morgan D, Lleber RL: Corrective shoes and inserts as treatment for flexible flat foot in infants and children. J Bone Joint Surg 1989;71A:800.

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Sección 23. Otorrinolaringología Capítulo 165. Adenoamigdalitis crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763 Capítulo 166. Hipoacusia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765 Capítulo 167. Otitis media aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769 Capítulo 168. Rinitis alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772

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Capítulo 169. Sinusitis aguda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 776

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165 Adenoamigdalitis crónica José Álvaro Durán Muñoz

CONCEPTO Es la inflamación, por lo general secundaria a infección, persistente o recurrente de las adenoides (amígdalas faríngeas) y de las amígdalas palatinas (anginas). ETIOLOGÍA La mayoría de los episodios de adenoamigalitis son de origen viral. En general se acepta que a menor edad del paciente mayor es la incidencia de estos agentes. Se sabe que en la persistencia o tendencia a la cronicidad de estos cuadros, la participación bacteriana o polimicrobiana es lo común. El estreptococo β-hemolítico del grupo A es la bacteria más frecuente. Participan también otros estreptococos, estafilococos, algunos gérmenes gramnegativos y Mycoplasma pneumoniae. Pacientes inmunodeprimidos pueden infectarse por cándida.

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FISIOPATOLOGÍA Las amígdalas y adenoides, son los componentes más importantes del anillo de Waldeyer, se localizan en la zona de comunicación de la faringe con el exterior por lo que realizan la primera defensa del organismo a los agentes extraños. Participan en la producción de linfocitos B, T y células plasmáticas. Su papel inmunológico es inducir la inmunidad secretora y regular la producción de inmunoglobulinas. La inflamación se inicia con hiperemia, así como edema y tumefacción del tejido conectivo e infiltrado de polimorfonucleares. Además, aumenta la producción de moco y descamación del epitelio. La formación de pus, membranas o úlceras depende por lo general del agente etiológico. 23 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dependiendo de la cronicidad, agudización del cuadro o ambas por lo común se encuentran: 763

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(Sección 23)

Adenoiditis: obstrucción nasal progresiva, respiración bucal crónica, ronquidos, voz nasal, hiposmia, hipoacusia conductiva, hiporexia y apnea durante el sueño así como pobre rendimiento escolar. El examen de la nasofaringe, por rinoscopia posterior evidenciaría la hipertrofia adenoidea. Amigdalitis: ardor faríngeo, sensación de cuerpo extraño, halitosis, mal sabor de boca, dolores musculares, astenia, adinamia y malestar general. La exploración muestra las amígdalas hipertróficas, hiperémicas, crípticas y con puntos blanquecinos. Asimismo, enrojecimiento de los pilares anteriores y posteriores así como adenomegalias cervicales. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico es fundamentalmente clínico y sólo en casos rebeldes al tratamiento, o en quienes se sospeche estreptococo β-hemolítico o algún otro germen atípico, esta indicada la biometría hemática, estreptest o cultivo de exudado faríngeo. Ante sospecha de complicaciones tardías, solicitar antiestreptolisinas y reactantes de inflamación como VSG o proteína C reactiva. Asimismo, es de utilidad la radiografía lateral de cuello (partes blandas) para evaluar crecimiento adenoideo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ante la persistencia de las molestias habría que descartar alergias, angina de Vincent, mononucleosis infecciosa o compromiso inmunológico. TRATAMIENTO Médico: reposo, mayor ingesta de líquidos, prescribir analgésicos y antipiréticos como paracetamol de 10 de 15 mg/kg/dosis cada 6 h. Ante sospecha bien fundada de etiología estreptocócica, el antibiótico de elección sigue siendo la penicilina y se recomienda la benzatínica combinada (véanse capítulos: Infecciones estreptocócicas y Fiebre reumática). 23 Si se sospecha germen productor de β-lactamasas, los antibióticos más adecuados son: amoxicilina más clavulanato a dosis de 50 a 80 mg/kg/día, en dos o tres dosis, por 10 días. Otras opciones son rifampicina o clindamicina a 20 mg/kg/día. En alérgicos a la penicilina, se recomienda eritromicina a 30 mg/kg/día, por 10 días. Quirúrgico: adenoamigdalectomía; la indicación más aceptada es cuando existe obstrucción de la vía aérea.

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COMPLICACIONES Agudas: Otitis, sinusitis, abscesos, laringitis, síndrome sinubronquial, son de las más comunes; además neumonía y meningitis. Tardías: hipoacusia, fiebre reumática, glomerulonefritis, cor pulmonale e insuficiencia cardiaca derecha, las cuales si bien son raras, suelen dejar severas secuelas. RECOMENDACIONES AL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Casos crónicos, sobre todo cuando cursan con complicaciones deben enviarse al especialista. REFERENCIAS

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Escalante DAJ: Alergia pediátrica: México: Ed. Sistema de actualización médica, 2004,II;93-96. Lee KJ: Otorrinolaringología pediátrica. 7a edición. McGraw-Hill, 2001;974975. Levy PS: Adenoiditis y amigdalitis crónica. En: Otorrinolaringología pediátrica, 5a Ed. McGraw-Hill, 1999:373-381. López de Lara VJM: Faringoamigdalitis. En: Martínez y Martínez (ed.) La salud del niño y del adolescente. 5a ed. México: El Manual Moderno, 2005: 850-856. Wetmore RF: Amígdalas y adenoides, En: Tratado de pediatría de Nelson. 17a edición. Elsevier-Saunders, 2004:1396-1397.

166 Hipoacusia María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

CONCEPTO La hipoacusia es la falta de audición en los niveles normales. Se divi- 23 de con fines prácticos clínicos en superficial, media y profunda. La superficial de 25 a 30 decibeles (dB) por debajo del ideal que es 0 dB, la media de 50 a 70 dB y profunda hasta los 110 dB de pérdida. Se llama anacusia, cuando no hay ninguna respuesta al estímulo sonoro. La hipoacusia a su vez puede ser de origen conductivo o neurosensitivo.

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(Sección 23)

La de origen conductivo se debe a cualquier obstáculo que encuentre la onda sonora en su camino al oído interno, a la falta de conducto auditivo externo, o a la estrechez del mismo por infección, inflamación u obstrucción (tapón de cerumen). También es debida a la carencia de membrana timpánica por microtia, perforación total o parcial, inmovilidad por timpanoesclerosis o proceso inflamatorio o infeccioso en evolución. Asimismo por la falta total o parcial de la cadena oscicular, o desarticulación de la misma, la fijación por placas de calcio, que pueden incluir el oído interno (otoesclerosis). La hipoacusia neurosensorial (HN) es la falta de agudeza auditiva por patología a nivel del neuroepitelio (órgano de Corti), o en el nervio acústico. Las malformaciones congénitas del oído interno son las principales causas de la HN, sean heredodegenerativas, adquiridas durante el embarazo (rubéola, incompatibilidad Rh, sífilis, fármacos ototóxicos, infecciones graves, entre otros), perinatales, como trabajo de parto prolongado, anoxia, prematurez, o más de forma tardía cursando con convulsiones, meningitis, sarampión, viremias severas, otitis media, fármacos ototóxicos. En la sordera genética es necesario investigar presencia de familiar hasta en tercer grado con hipoacusia o consanguinidad parental. Se enlistan algunos de las principales malformaciones genéticas: Aplasia de Michel. Aplasia de Mondini. Aplasia de Sheibe. Aplasia de Alexander. De los síndromes asociados con hipoacusia se encuentran: - Síndrome de Waardenburg. - Síndrome de Stickler. - Síndrome braquiootorrenal. - Síndrome de Treacher Collins. - Neurofibromatosis. - Otoesclerosis. • Hipoacusias no sindrómicas autosómicas dominantes: - Hipoacusia progresiva dominante. • Hipoacusias no sindrómicas recesivas. - 80% de las sorderas genéticas son de este tipo. • • • • •

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DIAGNÓSTICO El diagnóstico se debe hacer lo más oportuno posible, ya que de ello depende su rehabilitación, desarrollo de lenguaje o de ambos. Las pruebas audiológicas dan información útil para la identificación y cuantificación de la audición y la posible rehabilitación: poten-

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ciales evocados del tallo encefálico, audiometría de tonos puros, timpanometría, emisiones otoacústicas y otras. En 1969 se formó el Comité conjunto de la audición infantil, el cual es un cuerpo multidisciplinario que se encarga de identificar neonatos de riesgo para hipoacusia, por medio de indicadores. Los siguientes indicadores se usan desde 1994 y ayudan a identificar neonatos y niños que deberán reevaluarse de forma periódica, monitorizando sus niveles de audición, por medio de los potenciales provocados auditivos del tronco cerebral: • Para uso con neonatos (del nacimiento a los 28 días) en los cuales no esté disponible una evaluación completa. 1. Historia familiar de sordera hereditaria. 2. Infección in utero, como citomegalovirus (CMV), rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis. 3. Anomalías craneofaciales, incluyendo las malformaciones auriculares y conducto auditivo externo. 4. Peso al nacimiento menor de 1 500 g. 5. Hiperbilirrubinemia que haya requerido exanguineotransfusión. 6. Uso de ototóxicos. 7. Meningitis bacteriana. 8. Apgar de 0 a 4 al min o de 0 a 6 a los 5 min. 9. Ventilación mecánica por 5 días o más. 10. Datos clínicos asociados a síndromes que incluyan hipoacusia. • Para uso con niños de 29 días a 2 años, quienes desarrollaron ciertas condiciones clínicas que requieran reevaluación: 1. Los padres consideran la posibilidad de algún trastorno de audición o lenguaje. 2. Meningitis bacteriana. 3. Traumatismo craneal con pérdida de conciencia o fractura craneal. 4. Datos clínicos asociados con síndromes que incluyan sordera. 5. Fármacos ototóxicos. 6. Otitis media con derrame recurrente o persistente por un 23 período de 3 meses. • Para uso en niños de 29 días a 3 años quienes requieren monitorización periódica (cada 6 meses hasta la edad de 3 años) de la audición, para detectar inicio tardío de hipoacusia. 1. Historia familiar de hipoacusia en la infancia. 2. Infección in utero como CMV, rubéola, sífilis, herpes, o toxoplasmosis.

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(Sección 23)

3. Neurofibromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas. 4. Hipertensión pulmonar persistente en el período de recién nacido. 5. Otitis media con derrame persistente o recurrente. 6. Deformidades anatómicas que afecten la función de la trompa de Eustaquio. 7. Enfermedades degenerativas. El tratamiento dependerá de la etiología y del tipo de hipoacusia, por un equipo multidisciplinario que incluye otorrinolaringólogo, audiólogo, radiólogo, cirujano plástico, pediatra y genetista. En el caso de las hipoacusias neurosensoriales el tratamiento deberá ser lo más oportuno posible para la adaptación de auxiliares auditivos eléctricos, y en los casos de anacusia la colocación de un implante coclear. REFERENCIAS Bailey Byron J, Healy Gerald B, Johnson Jonas T: Genetic Hearing Loss. En Head & Neck Surgery- Otolaryngology. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Corvera-Bernardelli A: Sordera En: Méndez Cervantes Francisco (ed.) Otorrinolaringología elemental. México, 1990:39-66. Cummings Audiology: Early identification and management of hearing loss. En: Otolaryngology head and neck surgery 3rd ed. 1999. Cummings CW: General Sensorineural Hearing Loss. En: Otolaryngology Head and Neck Surgery. 3a ed. Mosby, 1998:504-506. Garza Morales S, Poblano A, Robledo Galván A, Fernández Carrocera LA: Potenciales provocados auditivos en niños con riesgo neonatal de Hipoacusia. Rev Panam Salud Publica /Pan Am J Public Health 1997;1(2). Levy-Pinto S: Sordera En: Otorrinolaringología pediátrica. 3a ed. México: Interamericana, 1991:159-187. Paparella M, Shumrick D: Hipoacusia. En: Otorrinolaringología 3ª ed. Buenos Aires: Panamericana, 1994:1176-1266. Shambaugh G: Diagnosis of ear disease. En: Surgery of the ear. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 1990:71-98.

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167 Otitis media aguda María del Carmen Rocío Ramírez Dueñas

CONCEPTO La otitis media aguda (OMA) se caracteriza por signos y síntomas de una infección en el oído medio. El pico máximo de incidencia son los niños menores de tres años, debido a que en ellos la trompa de Eustaquio está en posición más horizontal que en el adulto. ETIOLOGÍA Bacteriana (50%): Streptococcus pneumoniae (25 a 50%), Haemophilus influenzae (15 a 30%) y Moraxella catarrhalis (3 a 20%). Los virus sincicial respiratorio, rhinovirus, coronavirus, parainfluenza y adenovirus han sido aislados en secreciones y en líquido de oído medio (40 a 60%), solos o asociados a bacterias. En otras series, en 16 a 25% de casos no se ha detectado patógeno.

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FISIOPATOLOGÍA A nivel histórico la fisiopatología de la otitis media ha sido asociada con anormalidades de la función de la trompa de Eustaquio. MANIFESTACIONES CLÍNICAS A menudo la OMA es precedida de una infección de las vías aéreas superiores, y se manifiesta con otalgia, fiebre, irritabilidad, cambios del apetito, cambios en el sueño, y cuando existe perforación de la membrana timpánica, otorrea. En menores de cuatro años de edad el dolor de oído en relación a OMA tiene un valor predictivo positivo de 83%, un valor predictivo negativo de 78%, una sensibilidad de 23 60% y una especificidad de 85%. La Academia Americana de Pediatría (AAP) señala que el diagnóstico de OMA se establece en presencia de los siguientes tres criterios: 1. Inicio agudo de los síntomas. 2. Presencia de líquido en oído medio, que puede manifestarse con cualquiera de los siguientes signos: a) abultamiento de la mem-

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brana timpánica; b) nivel hidroaéreo por detrás de la membrana; c) otorrea; y d) limitación o ausencia de movilidad de la membrana. 3. Signos de inflamación de oído medio, que puede manifestarse como otalgia que interfiere con la actividad normal o con el sueño; o como eritema de la membrana timpánica. La enfermedad se cataloga como severa cuando se presenta fiebre > 39° C y la otalgia intensa, y como moderada, cuando la otalgia es “leve” o “moderada” y la temperatura corporal es inferior a 39° C. DETECCIÓN DE EFUSIÓN EN OÍDO MEDIO Por medio de otoscopia neumática, por timpanocentesis, o visualizando secreción en el conducto auditivo externo, producto de perforación. La reflectometría acústica permite también detectarla. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Otitis media con derrame: líquido en el oído medio sin dolor, hiperemia o abombamiento de la membrana timpánica. Con patologías en las que se presenta dolor referido al oído: absceso dental, lesión en raíces nerviosas cervicales dos y tres, entre otras. TRATAMIENTO DE OMA SIN COMPLICACIONES Las conductas recomendadas por la AAP son dos: La terapia expectante, sólo sintomáticos, se aplica en todo mayor de 2 años de edad, de manera previa sano, con OMA moderada y sin afección sistémica. Si a las 48 a 72 h la evolución es favorable continúese observación. Por el contrario, si el proceso agrava, debe valorarse la posibilidad de indicar terapia antimicrobiana. La terapia antimicrobiana al momento del diagnóstico se reserva para: 23

a) Menores de seis meses de edad con certeza diagnóstica de OMA o fuerte sospecha de ella. b) Lactantes entre 6 meses y dos años de edad con certeza diagnóstica de OMA. c) Niños mayores de dos años de edad con OMA severa. d) Pacientes con anormalidades craneofaciales, perforación de membrana o ambas.

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ANTIMICROBIANOS

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• Debe iniciarse con amoxicilina 80 a 90 mg/kg/día, dividida en dos dosis, por 5 a 7 días. • Si el paciente no responde en 48 a 72 h debe considerarse que la OMA sea producida por gérmenes productores de β-lactamasa (H. influenzae o Moraxella catarrhalis). • En ese caso emplear amoxicilina clavulanato (80 a 90 mg/kg por día en base de amoxicilina, dividida en dos dosis); o cefdinir (14 mg/kg/día en dos dosis), cefuroxima (30 mg/kg/día, en dos dosis), cefpodoxima (10 mg/kg/día en dosis única), por 10 días; o ceftriaxona (50 mg/kg/día, cada 24 h, por tres días, IM). • Si la respuesta a amoxicilina clavulanato o a cefalosporinas no es satisfactoria debe valorarse la timpanocentesis y el uso de clindamicina. • En los casos que existe perforación, anormalidades craneofaciales y recurrencia de OMA, se debe iniciar con amoxicilina clavulanato, y el tratamiento es por 10 días. • En los pacientes con alergia a la penicilina tipo I (urticaria y anafilaxia) emplear azitromicina o claritromicina. • La profilaxis antimicrobiana es recomendada por algunos expertos para el control de OMA recurrente, definida esta como tres o más distintos y bien documentados episodios de otitis en seis meses, o 4 episodios más en 12. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES En OMA no complicada, 60% de los pacientes muestran mejoría en los síntomas, fiebre y dolor, a las 24 h con o sin tratamiento antibiótico. En general la OMA se resuelve de forma satisfactoria en siete días. Es importante recordar que la efusión del oído medio (OME) puede persistir hasta por 2 a 3 meses después del cuadro agudo, y no requiere tratamiento, además del inicial, a menos que reinicien con síntomas. Complicaciones: otitis media con derrame, otitis media recurrente (más común en menores de 2 años), otitis media crónica supurada, abscesos mastoideos, abscesos de Bezold, laberintitis, meningitis, 23 abscesos cerebrales. RECOMENDACIONES Eliminar o disminuir factores de riesgo. Evítese que el pequeño tome biberón en posición supina. La derivación al especialista será cuando

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(Sección 23)

existan complicaciones, o cuando a pesar de seguir con las recomendaciones de la AAP, la evolución del paciente no sea la adecuada. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Subcomitee on Management of Acute Otitis Media. Diagnosis and Management of Acute Otitis Media. Pediatrics 2004;113:1451-1465. American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Otitis Media. En: Pickering KL (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL: USA, 2006;738-739. Corbell L: ¿Whats new in otitis media? European Jour of Pediatr 2007;166: 511-519. Gómez-Barreto D, Álvarez-Neri H, De la Torre-González C, Jiménez-Velásquez A: Otitis media aguda. Tratamiento Médico. Bol Med Hosp Infant Mex 1997;54:556-565. McCormick DP, Chonmaitree T, Pittman C, Saed K et al.: Nonsevere acute otitis media: A trial comparing outcomes of watchful waiting versus immediate antibiotic treatment. Pediatrics 2005;115:1455-1465. Sierra-Fernández H, Schultz-Faingezicht M, Loaiza-Mendoza C, ArguedasMohs A: Otitis media: Conceptos actuales. Acta Med Costarric 2004;46. Sullivan DJ: Dolor de oído. En: Tierney LM Jr., Henderson MC (eds.) Historia clínica del paciente. Método basado en evidencias. 1ª ed. Especial Vol I. México: McGraw-Hill Interamericana, 2007:138.

168 Rinitis alérgica Oscar A. Nasta Obregón

CONCEPTO

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La rinitis alérgica (RA) es un proceso inflamatorio de la mucosa nasal que ocurre ante la exposición a sustancias alergénicas en individuos de manera genética predispuestos o atópicos. ETIOLOGÍA Los aeroalergenos como los pólenes, hongos, epitelios de animales domésticos, ácaros, cucarachas y otros insectos son los más relacionados con la rinitis alérgica. Los cambios bruscos de temperatura, el frío, la humedad, humo de cigarrillo y la contaminación actúan como

Otorrinolaringología • 773

desencadenantes. La exposición a alérgenos en pacientes de manera previa sensibilizados a éstos, provocan reacciones de hipersensibilidad inmediata en la mucosa nasal. FISIOPATOLOGÍA Al inhalar un alérgeno y ponerse en contacto con la mucosa nasal, es fagocitado y procesado por las células dendríticas, las que presentan los antígenos a las células T cooperadoras, despertando una respuesta de tipo Th2, la cual, por medio de las interleucinas (IL) 4 y la IL13, estimulan la secreción de IgE específica contra los antígenos; ésta, al fijarse a su receptor en las células cebadas y basófilos e interactuar con el alérgeno, provoca la liberación de mediadores preformados como la histamina y triptasa, los que inician la fase temprana de la reacción alérgica causante del prurito nasal, estornudos y rinorrea. También se secretan mediadores secundarios derivados del ácido araquidónico y citocinas que provocan vasodilatación causando edema y dolor local. La reacción tardía aparece 3 a 12 horas después de la exposición al alérgeno, y se caracteriza por la acumulación de células inflamatorias en la mucosa nasal provocada por citocinas secretadas por los linfocitos Th2, de modo principal la IL5, IL4, leucotrienos y prostaglandinas.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Rinorrea hialina, salvas estornutatorias de predominio matutino o nocturno; prurito nasal, ótico, ocular, faringopalatino; obstrucción nasal, respiración bucal, sorbidos nasales, carraspeo frecuente. Los síntomas pueden ser persistentes o intermitentes y con diversos grados de severidad. En la exploración física se encuentra: mucosa nasal pálida, edematosa; hipertrofia de cornetes, moco hialino o de color, surco nasal en el dorso de la nariz, ojeras, líneas de Dennie-Morgan (arrugas debajo del párpado inferior). Es frecuente encontrar antecedentes familiares o personales de eccema, asma o ambas. La rinitis se clasifica como intermitente, cuando los síntomas se presentan cuatro o menos días por semana, o su duración es inferior a un mes; y persistente cuando los síntomas se presentan más de cuatro días a la sema23 na o duran más de un mes. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La confirmación de la etiología alérgica se hace por medio de pruebas cutáneas (PC) de hipersensibilidad, o la determinación de IgE sérica específica en suero. Las PC tienen mayor sensibilidad, especifi-

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cidad y son más económicas. Otros estudios pueden orientar pero no son diagnósticos de etiología alérgica: Bh, citología nasal (eosinófilos > 10%), IgE total elevada sólo como prueba de detección. El gabinete sólo se indica ante sospecha de complicación con rinosinusitis aguda o crónica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Rinitis no alérgica, medicamentosa, atrófica, pólipos nasales, tumores nasales o sinusales. TRATAMIENTO Control Ambiental Uso de fundas antiácaros para almohada y colchón, lavado con agua caliente de ropa de cama, retirar alfombras y juguetes de peluche, no fumar dentro del hogar y evitar el uso de aromatizantes. Fármacos De primera línea siguen siendo los antihistamínicos orales. Su inicio de acción varía entre 15 a 30 min con su efecto máximo en 1 h. Es buena opción la loratadina a dosis de 0.2 mg/kg/día una vez al día durante el período de crisis o como preventivo durante periodos críticos de la enfermedad. Otros que pueden ser empleados son la cetirizina, desloratadina y elastina. Se pueden combinar con vasoconstrictores orales (pseudoefedrina, fenilefrina) que coadyuvan a detener la rinorrea y a mejorar la congestión nasal. Los esteroides nasales son muy útiles ya que disminuyen el proceso inflamatorio crónico de la rinitis, y por lo tanto, mejoran todos los síntomas, y de manera más específica la obstrucción nasal. Se pueden administrar o no en conjunto con los antihistamínicos. Deberá tenerse cuidado con el uso por tiempos prolongados por su potencial de interferencia con el eje hipófisis-hipotálamo suprarrenal, y su efecto sobre el crecimiento. La mometasona puede usarse a partir de los dos años de edad. Los antileucotrienos (montelukast, zafirlukast) se han usado en forma 23 reciente pero los resultados en comparación con los antihistamínicos aún son controvertidos. Inmunoterapia Es el único tratamiento que puede modificar a largo plazo la reacción alérgica y en consecuencia los síntomas. Se aplican vacunas terapéuticas con cantidades crecientes de extractos alergénicos, por vía sub-

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cutánea y de modo más reciente por vía sublingual, para tratar las enfermedades alérgicas. Está indicada ante la demostración en un individuo, de la relación existente entre los síntomas y la exposición a un alergeno que no puede ser eliminado. También es útil cuando los síntomas alérgicos no se controlan con fármacos. La duración del tratamiento es de 2 a 5 años. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES Sinusitis aguda o crónica, otitis media con derrame, alteraciones en la fonación y audición, alteraciones en el desarrollo craneofacial. Frecuente asociación con asma, alteraciones en la olfación, disfunción de cuerdas vocales y fatiga o alteraciones en el aprendizaje. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Enviar al alergólogo por mala respuesta a los fármacos o para completar el diagnóstico mediante pruebas cutáneas de alergia para manejo con inmunoterapia. Cuando exista alguna complicación como sinusitis, otitis media con mala respuesta a fármacos, enviar al otorrinolaringólogo.

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REFERENCIAS Arana-Muñoz O, Galindo-García JA, Lopez-García AI, Paz-Martínez D et al.: Consenso Mexicano de Rinitis Alérgica y su Impacto en el Asma. Guía de Bolsillo Actualizada, 2005. Escalante-Dominguez AJ, Sacre-Hazouri JA, Sienra-Mongen JJL: Rinitis Alérgica. En: Sienra-Monge JJL, Baeza-Bacab MA, (eds.) SAM Alergia Pediátrica. 1ª ed. México: Intersistemas S.A. de C.V., 2004;2:69-111. Larché M, Akdis CA, Valenta R: Immunological mechanisms of allergen-specific immunotherapy. Nat Rev Immunol 2006;6:761-770. Sacre-Hazouri JA, Escalante- Domínguez AJ, Galindo-Rodríguez G, CerinoJavier R, Iduñate-Palacios F: Lineamientos del Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia AC, para el diagnóstico y tratamiento de la rinitis alérgica. Revista Alergia México 2006;53:S19-42.

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169 Sinusitis aguda María Luz Aceves Barba

CONCEPTO La sinusitis bacteriana aguda es una infección de los senos paranasales, con una duración menor a treinta días, con resolución completa de los síntomas. ETIOLOGÍA Infección viral de vías respiratorias altas, predispone en 80% a infección sinusal bacteriana; los problemas inflamatorios de tipo alérgicos predispone 20%. Las principales bacterias patógenas son: Streptococcus pneumoniae 30%, Haemophilus influenzae no tipificable y Moraxella catarrhalis 20%; en 30% de los casos no se encuentra ningún germen patógeno en el líquido del aspirado; 100% de Moraxella catarrhalis y 50% de Haemophilus influenzae son productoras de β-lactamasa. FISIOPATOLOGÍA

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La falla en la ventilación y transporte de moco de los senos paranasales es el principal componente inicial de la sinusitis bacteriana aguda, por lo general secundaria a obstrucción de los agujeros de drenaje de los senos paranasales, ya sea por edema o alteraciones anatómicas. Además la presencia de infección viral o bacteriana además contribuye a la limitación del funcionamiento del sistema de transporte de moco nasosinusal, disminuyendo el movimiento ciliar y aumentando la densidad de las secreciones, lo cual se traduce en la creación de un ambiente ácido y con baja tensión parcial de oxígeno, que propicia el crecimiento bacteriano. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La sinusitis bacteriana aguda se manifiesta por sintomas persistentes: por más de 10 a 14 días y menos de 30, que incluyen: descarga nasal o retronasal purulenta, tos diurna, que puede empeorarse por la noche y es común encontrar congestión nasal. Los síntomas de sinu-

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sitis aguda severa, son fiebre mayor de 39° C, descarga nasal purulenta simultánea por más de 3 a 4 días consecutivos y el niño se ve muy enfermo o con facies tóxica. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El diagnóstico de la sinusitis aguda en niños es clínico y los estudios de imagen no son necesarios para confirmar el diagnóstico de la sinusitis aguda no complicada en niños menores de 6 años. En niños de 6 años o mayores con síntomas persistentes la radiografía confirma el diagnóstico. La tomografía axial computarizada y las imágenes por resonancia magnética deben ser reservadas para niños con sinusitis aguda complicada o recurrente, y que no responden al tratamiento médico.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La sinusitis bacteriana aguda se debe diferenciar de los otros tipos de sinusitis como son: Sinusitis aguda recurrente: episodios de infección sinusal que duran menos de 30 días, separados por un intervalo de 10 días en donde el paciente está asintomático. Sinusitis bacteriana aguda superpuesta a sinusitis crónica: pacientes con síntomas respiratorios residuales que desarrollan nuevos síntomas respiratorios; y cuando se tratan con antimicrobianos, estos nuevos síntomas se resuelven pero persisten los síntomas residuales. Sinusitis bacteriana subaguda: en donde los síntomas persisten entre 30 y 90 días y se resuelven por completo. EVOLUCIÓN El pronóstico de la sinusitis aguda por lo general es bueno, siempre y cuando se lleve un tratamiento adecuado y se controlen los factores desencadenantes (p. ej., alérgicos). El manejo inadecuado puede condicionar a sinusitis recurrente o crónica. COMPLICACIONES Otitis media, celulitis periorbitaria, absceso cerebral y sinusitis crónica: episodios de cuadro sinusal mayor de 90 días de duración, con síntomas respiratorios persistentes con tos residual, rinorrea u obstrucción nasal

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TRATAMIENTO De primera línea: la amoxicilina está indicada en niños mayores de 2 años de edad con sinusitis aguda no complicada, de mediano a moderado grado de severidad, cuando no han recibido tratamiento antimicrobiano en forma reciente. La dosis recomendada es de 90 mg/kg/día dividida en 2 dosis. Pacientes tratados de modo reciente con antimicrobianos y que cursan con un cuadro moderado o severo, la terapia debe ser a base de altas dosis de amoxicilina clavulanato (80 a 90 mg/kg/día de amoxicilina combinada con 6.4 mg/kg/día de ácido clavulánico en 2 dosis. El tiempo de duración óptimo no se conoce, de manera empírica se recomienda que el tratamiento se continúe hasta que el paciente esté libre de síntomas, y prolongarlo por 7 días para cubrir mínimo 10 días. En caso de alergia a la amoxicilina, se recomienda el cefdinir 14 mg/kg/día en 1 o 2 dosis, o cefuroxima 30 mg/kg en 2 dosis. La azitromicina no ha sido aprobada por la FDA para el tratamiento de la sinusitis. En niños menores de 2 años que no presentan factores de riesgo como: asistencia a guardería, contacto con humo de cigarro, tratamiento antimicrobiano reciente, se recomienda amoxicilina a dosis de 45 mg/kg/día, mientras que se deben administrar dosis altas de amoxicilina 90 mg/kg/día cuando se cumple alguno de los anteriores factores. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Clínical practice guideline: Manejament of sinusitis, Pediatrics 2001;108:798-807. American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Acute sinusitis. En: Pickering KL, editor. Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL: USA, 2006;39. Gómez CJA: Complicaciones de la sinusitis en la infancia. Ann Pediatr Monogr 2003;1:40-46 Kristo Aila et al.: Paranasal sinus finding in children during respiratory infection. Evaluated with Magnetic Resonance Imaging. Pediatrics 2003;111: 586-589.

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Sección 24. Paidopsiquiatría Capítulo 170. Adicciones en los adolescentes. . . . . . . . . . . . . . 781 Capítulo 171. Trastornos del aprendizaje, de la comunicación y de las habilidades motoras. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785 Capítulo 172. Encopresis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 789 Capítulo 173. Enuresis funcional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793 Capítulo 174. Intento de suicidio por intoxicación . . . . . . . . . . . 797 Capítulo 175. Trastornos de conducta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 800

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Capítulo 176. Trastornos del comportamiento alimentario (anorexia y bulimia nerviosas) . . . . . . . . . . . . . . . 803 Capítulo 177. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807

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170 Adicciones en los adolescentes Luis F. Cerdán Sánchez, Natalia Guillén Baumgarten, y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Consumo de drogas sin supervisión médica (estupefaciente, alcohol o ambos) que llega a ocasionar dependencia física, psicológica o ambas. FACTORES DE RIESGO Genéticos: existen evidencias de factores de vulnerabilidad genética en el alcoholismo, tabaquismo, y epigenéticos en general en todas las adicciones, con el antecedente de familiares directos con este problema. Para el caso del alcoholismo se han propuesto por la genética molecular polimorfismos en los genes de la ADH (aldehído-deshidrogenasa) en el cromosoma 4q22, en el receptor GABA-A en el cromosoma 5q34; otros genes y cromosomas implicados parecerían ser el 7, el 11q23 por el receptor DRD2.

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Socioculturales Género: es mayor la prevalencia de abuso de sustancias en hombres/mujeres. Edad: existe mayor vulnerabilidad de adquirir dependencia en los adolescentes, en virtud de los cambios en el neurodesarrollo cerebral. Pobreza: vivir en zonas marginadas de modo predominante de tipo urbano. Psicológicos Familias disfuncionales y desintegradas: es más común en adolescentes con depresión, personalidad antisocial y cuando hay antecedente de déficit de atención e hiperactividad. Los agentes más comunes en México incluyen alcohol, tabaco, marihuana, cocaína e inhalantes. De manera secundaria, mezclas de sustancias sintéticas como metanfetaminas, pseudoefedrina y éxtasis. La Academia Americana de Pediatría ha llamado la atención sobre el abuso con dextrometorfan en alum- 24 nos de secundaria y preparatoria.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Datos que pueden hacer sospechar adicciones: cambios en el estado de ánimo en forma inexplicable, congestión ocular, desinterés por actividades que antes eran del gusto del sujeto, alteraciones de la conducta en el hogar o en la escuela, actitudes extrañas, manifestaciones de “intoxicación” con o sin olor a alcohol, y olor a tabaco. Las manifestaciones clínicas dependen de la fase en que se encuentre el proceso. Las fases son las siguientes: Intoxicación aguda: estado transitorio secundario a la ingestión o asimilación de alcohol o sustancias psicotrópicas que producen alteraciones a nivel de conciencia, cognición, percepción, estado afectivo, comportamiento, así como de otras funciones y respuestas fisiológicas y psicológicas. La intensidad de la intoxicación disminuye con el tiempo, sus efectos desaparecen si no se continúa el consumo de la sustancia y la recuperación es completa, salvo que el tejido cerebral esté dañado de manera previa o se presente alguna complicación. Aquí se incluye embriaguez aguda por alcoholismo, “mal viaje” debido a alucinógenos, y embriaguez sin especificación. Consumo perjudicial: éste ocurre cuando el consumo ya afecta la salud física o mental, por ejemplo hepatitis viral secundaria al uso de jeringas, depresión secundaria por el abuso del alcohol, entre otros. Síndrome de dependencia: se establece si en algún momento en los 12 meses previos o de forma continua han ocurrido por lo menos tres de los siguientes datos: a) deseo intenso o compulsión por consumir la sustancia; b) disminución de la capacidad para controlar el consumo de alcohol u otras sustancias, así como para concluir o controlar la cantidad que se consume; c) síntomas somáticos correspondientes a un síndrome de abstinencia; d) aumento progresivo de las dosis para conseguir los mismos efectos que de manera original producían, dosis más reducidas; e) abandono de actividades y diversiones para dedicarse al consumo; f) mayor tiempo para recuperarse de los efectos y para obtener la sustancia o las sustancias, y g) persistencia en el consumo a pesar de los efectos perjudiciales. Síndrome de abstinencia: conjunto de síntomas de diferentes grados de intensidad, que se presentan cuando hay una abstinencia absoluta o relativa de una sustancia determinada tras un consumo por lo general prolongado o a dosis grandes. Este síndrome puede complicarse con convulsiones, delirio y trastornos psicóticos. 24

ESTUDIOS DE LABORATORIO Para detección de sustancias en sangre u orina (determinación de niveles de cocaína, marihuana, pseudoefedrina, benzodiazepinas). Se solicitan también cuando hay complicaciones.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En el trastorno por uso de sustancias, con síntomas de ansiedad, debe descartarse la presencia de trastorno de ansiedad generalizada y trastorno por ataques de pánico, entre otros. En presencia de depresión, debe descartarse un trastorno del estado de ánimo. La presencia de alucinaciones y vivencias delirantes, plantea el diagnóstico diferencial con trastorno esquizofrénico o trastorno por ideas delirantes En la intoxicación aguda se establece con respecto a traumatismos craneoencefálicos e hipoglucemia, o alteraciones del estado de ánimo y en el caso de la abstinencia, con otros trastornos psiquiátricos. Uno de los aspectos más relevantes a tomar en cuenta en este aspecto, es que la mayoría de los trastornos por uso de sustancias, cursan con una alta comorbilidad, es decir, con frecuencia se encuentra una u otra patología mental asociada al trastorno. Los trastornos generalmente asociados, son trastornos de ansiedad, depresivos, bipolares, y esquizofrénicos. Esto plantea al especialista el reto de un adecuado diagnóstico, delimitando qué aspectos de la sintomatología del enfermo son ocasionados por la sustancia a la que se es dependiente, y cuáles por otra patología concomitante.

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COMPLICACIONES Alcohol: gastritis, sangrado de tubo digestivo, cirrosis hepática y síndrome fetal alcohólico en hijos de madres que lo consumen. Tabaquismo: incrementa el riesgo de enfermedad coronaria, hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, mayor riesgo de cáncer pulmonar y nacimiento de niños con bajo peso en madres fumadoras. Marihuana (Cannabis): disminución del número y de la movilidad de espermatozoides y ciclos menstruales anovulatorios. Disminución de volumen de sustancia gris cortical fronto/temporal. Cocaína: elevaciones súbitas de presión arterial; hemorragia cerebral, rinopatia ulcerativa. Inhalantes: daño hepático, renal y del sistema nervioso central (SNC). Drogas sintéticas: amfetaminas, benzodiazepinas, pseudoefedrina, fenilciclidina: elevación de tensión arterial, taquicardia, hiporexia, cuadros psicóticos alucinatorio delirantes. TRATAMIENTO Desintoxicación y manejo del síndrome de abstinencia; farmacoterapia; psicoterapia individual, familiar y de grupo, que llevada a cabo por grupos de autoayuda ha demostrado beneficios. El fundamento

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de este trabajo está dado en tres fases: sensibilización, estabilización en sobriedad y enfrentamiento a una nueva vida en un estado íntegro de sobriedad. Cuando hay trastorno psicológico o psiquiátrico asociado, debe proporcionarse tratamiento específico. La terapéutica hospitalaria se lleva a cabo en la fase aguda durante la desintoxicación y la abstinencia; el egreso del hospital se indica al resolverse éstas. El manejo psicoterapéutico que se inicia en hospital puede continuar de manera externa. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA • Deben enviarse al especialista los pacientes que manifiestan “uso ocasional” y que porten factores de riesgo, así como cuando hay consumo perjudicial y dependencia. • Es necesario orientar a los padres con información que permita detectar temprano el problema, pero sobre todo, proporcionar orientación preventiva tanto a ellos como a los niños y adolescentes. REFERENCIAS American Psychiatric Asssociation DSM-IV-TR Manual diagnóstico y estadístico de enfermedades mentales 4a ed. versión revisada. Barcelona España: Edit MASSON, 2002;217-332. CIE: Décima Revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades Mentales y del Comportamiento. Descripciones clínicas y pautas para el diagnóstico Madrid: Organización Mundial de la Salud, 1992;97. Falk R, Li L, Carlson R, Wang J: The prevalence of Dextrometorpham abuse among High School students. Pediatrics 2006;118:2267-2269. Medina Mora ME, Borges G, Carmen LC, Benjet C et al.: Resultados de la encuesta Nacional de Epidemiología psiquiatrica en México. Revista Salud Mental (Mex) 2003;26:1-16. Tsankova N, Renthal W, Kumar A, Nestler EJ: Epigenetic regulation in psychiatric disorders. Nature Reviews Neuroscience 2007;8:355-367. Vilar Peyrí E: El abuso de sustancias: una mirada médico social. Revista Liber addictus (Mex) 2006;94:3-12. Williams J, Storck M and the Committee: Inhalant abuse. Pediatr 2007; 119:1009-1017.

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171 Trastornos del aprendizaje, de la comunicación y de las habilidades motoras Roberto Belarmino Martínez Padilla

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CONCEPTO Los niños con disfasia del desarrollo suelen presentar déficit en los lenguajes receptivo y expresivo. No se conoce con certeza la prevalencia de la disfasia del desarrollo en los niños de edad escolar, pero se estima que oscila entre menos de 1 y 15 %, según los criterios utilizados. Según sea la gravedad de la disfasia del desarrollo, se puede observar en cualquier momento entre los dos años de edad y la niñez tardía. Dado que lo niños por lo normal entienden lo que se les dice mucho antes de que puedan expresar sus propios sentimientos, el déficit expresivo puro tiende a aparecer más tarde que el déficit mixto receptivo expresivo. Se incluyen aquí los trastornos caracterizados por un desarrollo inadecuado de habilidades especificas relacionadas con el rendimiento escolar, con el lenguaje y la coordinación motora que no se deben a alteraciones físicas o neurológicas demostrables, ni a trastornos generalizados del desarrollo o retraso mental, ni a la falta de oportunidades educativas. En cada caso, el desarrollo está relacionado con la maduración biológica, pero también hay influencia de factores externos. CAUSAS El origen es multifactorial. Se asocia con factores hereditarios, rasgos genéticos familiares dominantes; la disfunción neurológica puede estar asociada con diversas causas que incluyen tóxicas, como encefalopatía por bilirrubinemia, monóxido de carbono, plomo, infecciones, encefalopatía hipóxica, traumatismo craneoencefálico, entre otras. DIAGNÓSTICO Retardo selectivo de la lectura Trastorno cuya característica principal es una grave dificultad en el desarrollo de la capacidad para leer y para la ortografía que no se

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explica en términos de deficiencia mental intelectual, ni de escolaridad inadecuada. Con frecuencia se relaciona con dificultades en el lenguaje hablado, con trastornos en la diferenciación izquierda derecha, y con problemas similares en otros familiares. TIPOS DE DISLEXIAS DEL DESARROLLO Síndrome de alteraciones del lenguaje hablado (dislexia disfásica) Dificultad en la adquisición y desarrollo del habla, alteración en la compresión y repetición de las oraciones, CI verbal más bajo que el de ejecución y dificultad en el aprendizaje de las matemáticas. Síndrome de discoordinación articulatoria y grafomotora Hay apraxia promotora, déficit en la fusión de sonidos, así como deficiencia en la coordinación motora y en la escritura. Síndrome de déficit de secuencia Dificultad para las secuencias en orden (p. ej., sal por las, entre otras). Síndrome perceptual visoespacial Se asocia con deficiencias en la percepción y memoria visoespacial; no hay dificultad en el lenguaje hablado ni en la fusión de sonidos (confunden “p” por “q” o por “b”). TRASTORNOS EN EL DESARROLLO DEL LENGUAJE (DEL HABLA)

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Problemas cuya característica principal en una grave dificultad en el desarrollo del lenguaje (sintaxis o semántica), que no se explica por deficiencia intelectual. El DSM divide a estos trastornos de la siguiente manera: dificultades en la comprensión del lenguaje hablado (tipo receptivo) y alteración en la expresión hablada (tipo expresivo). Estas entidades patológicas se dividen en: agnosia auditiva verbal y sordera de palabras, lo cual se refiere a la incapacidad para la decodificación fonológica, es decir, los niños no entienden o entienden poco lo que oyen. Síndrome de déficit mixto expresivo receptivo (fonológico sintáctico) Ésta es la variedad más frecuente que se presenta. La comprensión es mejor que la expresión. Aparece retardo en la iniciación del habla, la

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articulación es deficiente, la comunicación verbal con cierta frecuencia se completa con mímica. Síndrome de dispraxia verbal Se caracteriza porque la expresión verbal es muy deficiente, mientras que la comprensión se encuentra conservada. Síndrome en déficit de la programación fonológica En este síndrome, los niños manifiestan un lenguaje fluido pero difícil de entender. Síndrome de déficit léxico sintáctico Estos sujetos muestran retraso en la iniciación del lenguaje expresivo. TRASTORNO DE LA COORDINACIÓN EN EL DESARROLLO Se caracteriza por un importante deterioro en el desarrollo de la coordinación motora. Los niños que lo presentan tienen dificultades en el logro académico y sus actividades diarias a consecuencia de un déficit grave en la coordinación, que no está asociada con otra discapacidad del desarrollo. A temprana edad se observa dificultad para gatear, sentarse y caminar, y más tarde, al realizar tareas motoras se encuentran por debajo del promedio. © Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorización es un delito.

ESTUDIOS DE GABINETE Pruebas psicológicas: las pruebas WISCRM, WPPSSI y CI son normales; los exámenes Goodenough y Bender muestran índices de organicidad; las pruebas Luria y Hecaen sirven para la determinación de daño orgánico. EVOLUCIÓN Muchos niños, en el transcurso de su desarrollo, quizá presenten estos problemas de manera transitoria, los cuales desaparecen cuando el cuadro es leve y recibe tratamiento adecuado, pero cuando es grave y el paciente no recibe atención o ésta es deficiente, el problema puede perdurar para toda la vida. Muchos niños que reprueban o que abandonan la escuela teniendo inteligencia normal y sin otra problemática 24 familiar talvez porten este problema que no siempre es diagnosticado. Los trastornos de aprendizaje, el trato inadecuado que los enfermos reciben, la deserción escolar y posteriormente la desocupación y la vagancia pueden generar, junto con otros factores sociales, problemas de conducta o personalidad antisocial.

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TRATAMIENTO Los trastornos selectivos del desarrollo deben ser tratados por especialistas en dislexia y disfasia del desarrollo; además, los casos detectados tendrán que derivarse a escuelas de educación especial. El servicio hospitalario de higiene mental, además de establecer el diagnóstico, debe mejorar el clima emocional de la familia, estimular en forma adecuada la interacción entre los diversos miembros, así como la aceptación del problema y suprimir la ansiedad del paciente, de preferencia con tioridazina a dosis de 0.6 a 2.0 mg/kg/día repartidos en dos o tres tomas. CRITERIOS DE ALTA Una vez establecido el diagnóstico y orientada la familia sobre la problemática del paciente y resuelta la ansiedad, el enfermo debe ser enviado a la escuela de educación especial correspondiente. En ocasiones, no hay estas instituciones en el lugar de origen del paciente y entonces puede darse una guía de manejo a nivel familiar, insistiendo que esto no sustituye la educación especial. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA • Estos pacientes no son internados. • De inicio, cuando son derivados de segundo nivel, se realiza un expediente inicial con lo que se establece el diagnóstico de presunción y se envía al psicólogo, quien realiza los estudios necesarios. • Además se solicita un EEG y una vez elaborado el diagnóstico, se orienta a los padres y se decide el alta como se señaló antes.. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Enviar al paciente para ser evaluado al servicio de higiene mental ante cualquier sospecha o confirmación de alteraciones de aprendizaje. REFERENCIAS 24 Cohen, Bruce J: Psiquiatría: teoría y practica. España: McGraw-HillInteramericana, 2006;555-558. American Psychiatric Association: Manual Estadístico y Diagnostico DSM-IV. España: Editorial Masson, 1996 Moore DP, Jefferson JW: Manual de Psiquiatría Medica, 2a Edición, Madrid: Editorial Elsevier/Mosby, 2005;28-29.

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172 Encopresis Alfonso Hernández Romo

CONCEPTO La encopresis es una forma de incontinencia fecal de inicio infantil, que se caracteriza por el manchado repetido de la ropa interior o (con menos frecuencia) de la ropa de cama, todo ello después de los 4 años de edad —cuando es de esperar que se haya alcanzado el pleno control intestinal— y que no se puede explicar por los efectos directos de trastornos de carácter médico, como podría ser la estenosis rectal.

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EPIDEMIOLOGÍA La encopresis se observa en 1 a 1.5% de los niños de 5 a 8 años de edad, y es mucho más frecuente en los varones que en las niñas, con una proporción de 4:1. La mayoría de los niños ha alcanzado la continencia fecal a los 4 años de edad; en los casos en los que el niño nunca llega a establecer una continencia completa, se habla de encopresis “primaria”, mientras que cuando la encopresis está precedida por un periodo de 1 año o más de continencia, se denomina encopresis “secundaria”. El trastorno disminuye con la edad y es raro en adolescentes. ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS En algunos casos, la causa de la encopresis es el carácter inadecuado o punitivo del aprendizaje para lograr el control de esfínteres. En la patogénesis, intervendrían métodos considerados coercitivos, agresivos, perfeccionistas, inconstantes o descuidados. Algunos casos de encopresis son el reflejo de complicaciones en el desarrollo. Por ejemplo, puede sobrevenir a causa de temores relacionados con el uso del excusado, o bien por molestias físicas asociadas con un apoyo físico insuficiente durante el adiestramiento (p. ej., los pies no se apoyan en el suelo). Los factores relacionados con el estrés tienen carácter causal en la mitad de los casos de encopresis secundaria, por ejemplo por 24 la prisa de ir a defecar antes de ir a la escuela o durante los anuncios de la televisión. La aparición familiar de encopresis está bien documentada: los padres de cerca de 15% de los niños con encopresis sufrieron también este trastorno durante su niñez.

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS SEGÚN DSM-IV-TR a) Evacuación repetida de heces en lugares inadecuados (p. ej., en la ropa, en la cama o en el suelo), sea involuntaria o intencionada. b) Por lo menos un episodio al mes durante un mínimo de 3 meses. c) La edad cronológica es por lo menos de 4 años (o un nivel de desarrollo equivalente). d) El comportamiento no se debe en exclusivo a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. ej., laxantes), ni a una enfermedad médica, excepto a través de un mecanismo que implique estreñimiento. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En la encopresis primaria y secundaria, el manchado de la ropa tiene lugar repetitivamente, como mínimo al menos una vez al mes, durante 3 meses. Las formas primaria y secundaria de encopresis se diferencian no sólo por su modo de inicio, sino también por la ausencia o presencia de estreñimiento. En la encopresis primaria no suele existir estreñimiento; es consecuencia de un retraso o fijación en el desarrollo: una falta de conciencia del esfínter o un débil control esfinteriano. Por el contrario, en la secundaria el paciente presenta por lo general un estreñimiento grave, de manera que la incontinencia fecal se debe a un mecanismo de “rebosamiento”, con eliminación de heces blandas o líquidas alrededor de una masa fecal endurecida y retenida. Cerca de 75 a 90% de los niños con encopresis, presentan el subtipo designado por la clasificación DSM-IV-TR como “estreñimiento con incontinencia por rebosamiento”. En estos casos, puede ser frecuente la incontinencia, en ocasiones varias veces al día, con eliminación de cantidades pequeñas de heces que manchan la ropa interior o las sábanas. CURSO CLÍNICO La prevalencia disminuye de manera típica con el paso del tiempo en la niñez, tanto en los niños que reciben tratamiento médico como en los que no lo reciben. Suele desaparecer hacia la adolescencia. 24 COMPLICACIONES La encopresis provoca enojo en los padres y una actitud de vergüenza y humillación del niño. Puede haber enfrentamientos desagradables entre los padres y el niño, de manera que el paciente suele mostrarse retraído, con pocos deseos de estar con sus amigos o inclu-

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so con negativas para ir al colegio, debido al temor a ser avergonzado por manchar su ropa interior. En ocasiones, el conflicto entre los padres y el niño puede ser profundo y constituir un problema en sí mismo, que persista incluso una vez resuelta la encopresis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y COMORBILIDAD Deberán descartarse causas médicas de incontinencia fecal como son: hipotiroidismo, hipercalcemia, megacolon aganglionar congénito, mielomeningocele, estenosis rectal, déficit de lactasa, ingesta excesiva de fritos y grasas, y traumatismos o cirugía. Todas estas causas médicas de ensuciamiento fecal, excluyen el diagnóstico de encopresis. La secreción anormal de hormonas gastrointestinales o la motilidad alterada del tracto gastrointestinal, pueden provocar estreñimiento e incontinencia por rebosamiento. Los niños con encopresis llegan a presentar secreción anormal de gastrina y colecistocinina. El examen psiquiátrico incluye la valoración de la psicopatología comórbida, que se llega a observar hasta en 30% de pacientes con encopresis. La comorbilidad típica de la encopresis, incluye el trastorno disocial, el trastorno negativista desafiante, los trastornos psicóticos, los trastornos del estado de ánimo y el retraso mental.

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TRATAMIENTO En la encopresis primaria y secundaria, es imprescindible explicar la naturaleza del problema tanto a los padres como al niño, solucionar el conflicto entre ellos, y aliviar los sentimientos de vergüenza y culpa del paciente. En la encopresis primaria, se debe continuar una educación no punitiva en cuanto a las prácticas de la defecación, haciendo hincapié en la regularidad de los momentos para defecar, que por lo general se establecen a los 10 a 20 min de cada comida, para aprovechar el reflejo gastrocólico. Los “tiempos” son esenciales y puede ser útil aplicar un sistema de recompensas. En la encopresis secundaria, es esencial eliminar del intestino las heces endurecidas o retenidas, llegando a enemas o a exploración digital; en otros casos, los laxantes son suficientes. Una vez eliminadas las heces retenidas, se deben adoptar medidas necesarias para impedir la recidiva del estreñimiento, mediante hidratación adecuada y la 24 ingesta elevada de fibra (cereales, Psyllium plántago) y una dosis diaria de laxante, en comprimidos o líquido. Al igual que en la encopresis primaria, es útil establecer tiempos diarios regulares para defecar dos veces al día, por lo general 10 a 20 min después de cada comida. Cuando el niño tiene un “error”, debe limpiarse a sí mismo, pero no

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(Sección 24)

se sugiere que limpie su ropa ni la de la cama, pues ello aumenta su ansiedad; en estos casos, el niño debe colocar la ropa sucia en la cesta de la lavadora. Es útil llevar una gráfica de “estrellas” y pequeñas recompensas, para reforzar el cambio de conducta. La mayoría de los niños con encopresis secundaria, responde bien a programas de éste tipo en el transcurso de varias semanas. Los niños que defecan de manera intencionada en el suelo o en la cama, suelen adoptar una actitud desafiante, que forma parte de un patrón de mala conducta. Por lo general, estos pacientes no mejoran con los programas terapéuticos convencionales para la encopresis, hasta que se aborde el problema global de mala conducta que presentan. REFERENCIAS American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders DSM-IV-TR, 4th Edition (Text Revision). Washington DC, American Psychiatric Association 2000. Kuhn BR, Marcus BA, Pitner SL: Treatment guidelines for primary nonretentive encopresis and stool toileting refusal. American Family Physician 1999;59:2171-2178, 2184-2186. Loening-Baucke V: Encopresis. Curr Opin Pediatr. 2002;14:570-575. Mikkelsen EJ: Enuresis and encopresis, ten years of progress. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2001;40:1146-1158. Reid H, Bahar RJ: Treatment of encopresis and chronic constipation in young children: clinical results from interactive parent-child guidance. Clin Pediatr 2006;45:157-164.

Sitios en Internet Collins R: The Clean Kid Treatment of Encopresis. Soling Solutions. 9-jun-2007. Disponible en: http://www.soilingsolutions.com/cleankid.htm.

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173 Enuresis funcional Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Emisión persistente e involuntaria de orina, no debida a enfermedad médica, durante el día o por la noche, cuando por razones de edad del individuo se espera que controle en forma adecuada su esfínter vesical. Primaria: aquella que se presenta en niños que nunca han logrado el dominio de la función vesical. Secundaria: aparece después de un período de continencia de por lo menos un año de duración. Diurna: se presenta sólo durante el día, es más común en mujeres y es rara después de los 9 años de edad. Nocturna: se presenta sólo durante el sueño nocturno. Es más frecuente en el primer tercio del sueño. Existen también formas combinadas (diurna y nocturna).

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ETIOLOGÍA Aspectos genéticos De 75 a 80% de niños y niñas con enuresis tienen un familiar biológico en primer grado que ha padecido esta afección. El riesgo para desarrollar enuresis es cinco a siete veces mayor en hijos de un padre con historia de enuresis. Existe evidencia de que están presentes polimorfismos, los D13S291 y D13S263, en algunas variantes de la enfermedad; en familias suecas se ha relacionado con anormalidades en 12q 13-q21. Factores predisponentes Adiestramiento retardado, inconsistente o ambos en el control de esfínteres y situaciones de estrés. Se ha sugerido también la existencia de anormalidades en la sensibilidad de los receptores centrales 24 para vasopresina; así como una disminución de la capacidad vesical por hiperreactividad (vejiga inestable). Prevalencia: padecen enuresis a los 5 años, 5 a 10% de los niños; a los 10 años de 3 a 5%, y a los 15 años alrededor de 1%. Es más frecuente en varones.

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(Sección 24)

DIAGNÓSTICO El Manual diagnóstico y estadístico de enfermedades mentales en su IV versión revisada (DSM IV-R), especifica los siguientes criterios para el diagnóstico de la enuresis: a) Emisión repetida de orina durante el día o la noche en la cama o en la ropa de vestir. b) En la mayor parte de los casos suele ser involuntaria, pero en ocasiones puede ser intencional. La emisión de orina debe ocurrir por lo menos dos veces por semana por un mínimo de 3 meses, o bien, debe provocar malestar a nivel clínico significativo o deterioro social, académico, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo. c) El sujeto debe haber alcanzado una edad en la que es esperable la continencia; esto es, la edad cronológica debe ser por lo menos 5 años o, en niños con retraso del desarrollo, una edad mental de como mínimo 5 años. d) La incontinencia urinaria no se debe en exclusiva a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., diurético), ni a una enfermedad médica (como diabetes, espina bífida, trastorno convulsivo). ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Se solicitan para descartar causa orgánica. Examen general de orina buscando anormalidades. Urocultivo para descartar infección. Radiografía de columna para descartar anormalidades vertebrales. Ultrasonografía o uretrocistograma buscando orina residual, sobre todo en casos de difícil control. PRUEBAS PSICOLÓGICAS Orientan en la detección de factores emocionales que pudieran interferir en el control del6 esfínter vesical. Son recomendables: dibujo libre, test de apercepción temática para niños (CAT-H y CAT-A), test de la familia y Bender entre otras. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

24

Con enuresis de causa orgánica o médica. Con diabetes mellitus y otras que se muestran en el cuadro 173–1. EVOLUCIÓN La mayor parte de las enuresis funcionales se resuelve antes de la adolescencia, sin embargo, en alrededor de 1% de los casos la afección se prolonga hasta la edad adulta.

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Cuadro 173–1. Datos que orientan a enuresis de causa orgánica1

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Datos clínicos

Entidad clínica que puede producirlos

Polaquiuria, urgencia, disuria

Infección urinaria

Chorro urinario anormal, goteo posmiccional, "estar siempre mojado", orinar con esfuerzo

Malformaciones de la vías urinarias

Poliuria sola o con polidipsia

Diabetes mellitus o insípida. Densidad urinaria de 1.015 o > en la primer orina descarta diabetes insípida

Las anormalidades de la fuerza, tono y reflejos de extremidades inferiores. Lo mismo que la disminución del reflejo anal y la presencia de anormalidades a nivel de la columna lumbosacra (lunares de pelo, depresión, abombamiento, entre otros)

Pueden sugerir afección neurológica. Algunas causas pueden ser vejiga neurogénica, espina bífida oculta, meningocele y tumor medular

Si el paciente "ronca"

Determinar si existe apnea de sueño que puede inducir a enuresis

Estreñimiento y la retención fecal

Son factores de riesgo para desarrollar infección urinaria

Chorro fuerte, entrecortado o ambos

Meato urinario estrecho

Anormalidades de genitales Explorar con cuidado genitales y descartar anormalidades. Buscar meato urinario estrecho en niños y fusión labial en niñas.

1

COMPLICACIONES Disminución de la autoestima, dificultades en la relación con los padres, imposibilidad para dormir fuera de casa, puede llegar a afectarse la interacción del niño o niña con su entorno. Algunos pacientes presentan en forma asociada sonambulismo, terrores nocturnos, encopresis o ambas. TRATAMIENTO Fármacos: • Imipramina: iniciar con 10 mg, e incrementar de forma gradual hasta obtener respuesta o llegar a una dosis máxima diaria de 30 a 40 mg para niños de 5 a 10 años; y 50 mg por día, en mayores de esa edad. Se suministra antes de dormir.

24

796 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 24)

• Acetato de desmopresina nasal u oral: iniciar con 0.10 mg, e incrementar de modo gradual hasta un máximo de 0.40 mg. Se administra antes de dormir. La respuesta al tratamiento es mejor en niños mayores y en los que manejan grandes volúmenes de orina. • Oxibutinina: para niños mayores de cinco años, 2.5 a 5 mg cada 12 h. La respuesta terapéutica es mejor en niños que cursan con inestabilidad vesical. • En algunos casos se han empleado combinados dos fármacos con mejores resultados que cuando se emplea uno solo. • La administración de cualquiera de las opciones anteriores debe durar de 3 a 6 meses y la supresión debe ser gradual para evitar recaídas. Otras medidas terapéuticas: • El entrenamiento vesical (entrenamiento de músculos pélvicos) es necesario. • La psicoterapia es recomendada para lograr que los padres comprendan el problema del niño o la niña y eviten acciones punitivas y conductas que le minen la autoestima. Es fundamental que los padres comprendan, que en algunos casos la falta de control va más allá de la decisión o voluntad del infante. La psicoterapia puede ser de gran ayuda. • Se han empleado también sensores (alarmas) que se activan al momento en que se inicia la micción. RECOMENDACIONES PARA LOS PADRES 1. Limíte la ingestión de líquidos antes de ir a la cama. 2. Que el niño o niña orine antes de ir a la cama. 3. Responsabilizarse al paciente de su aseo, cuando se trata de un niño o una niña mayor. 4. Establecer un programa de reforzamiento de conducta (secomojado). 5. No avergonzar, ni castigar. 6. Tratar de comprender que hay razones del niño de orden psicológico, sobre todo cuando se trata de enuresis de causa no médica. REFERENCIAS 24

Asociación Americana de Psiquiatría. Enuresis de causa no médica. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV R): Barcelona: Ed. Masson SA, 2002;136-139. Cepedano DA, Barreiro CJ, Pombo AM: Incidencia y caracteristicas clínicas al manifestarse la diabetes mellitus tipo 1 en niños en Galicia (España 2001-2002). An Pediatr (Barc) 2005;62:123-127.

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Guillén-Baumgarten N, Morán-Vázquez JO: Enuresis funcional. En: Arceo Morán. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. México: McGrawHill Interamericana, 1996;270-272. Kumasawa-Ichikawa MR, Franco-Tostado B, Ruvalcaba- Aceves R: Manejo de la enuresis primaria nocturna en escolares de lento aprendizaje: utilidad de la imipramina. Bol Med Hosp. Infant Mex 1990;47:390-394. Lee T, Suh HJ, Lee HJ, Lee JE: Comparation of effects of treatment primary nocturnal enuresis with oxybutynin plus desmopressin, desmopressin alone or imipramine alone; a randomized controlled clinical trial. J Urol 2005;174:1084-1087.

Sitios en Internet Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): Enuresis Nocturnal. En

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600631 página consultada el 20 de julio de 2007.

174 Intento de suicidio por intoxicación

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Sergio González Abarca

CONCEPTO El intento de suicidio se define como cualquier acto de autoperjuicio inflingido con intención autodestructiva aunque ésta sea vaga o ambigua. Forma parte de un espectro más amplio conocido como conducta suicida, en la cual están incluidos además del intento, la ideación suicida y el suicidio consumado. EPIDEMIOLOGÍA En México el intento de suicidio no es de reporte obligatorio, por lo que las cifras existentes podrían no reflejar la verdadera magnitud del problema. En 1993 el INEGI reportó 1 955 suicidios consumados y 79 intentos. En otros países la relación entre el intento de suicidio y el suicidio consumado oscila de 50:1 a 100:1. La prevalencia nacional 24 del intento de suicidio en adolescentes tiene un rango de 1.4 a 10.1% (Encuesta nacional de adolescentes 1998). En otro estudio realizado en estudiantes adolescentes de la ciudad de México, esta prevalencia fue de 8.3% en 1997 y de 9.5% en el año 2000.

798 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 24)

FACTORES DE RIESGO De manera tradicional han sido agrupados dentro de cinco categorías: enfermedades psiquiátricas, alteraciones de la personalidad, además de factores familiares, biológicos y psicosociales. El comité para la adolescencia de la Academia Americana de Pediatría (2000) clasificó los factores señalados como de leve, moderado y alto riesgo. Los adolescentes con más alto riesgo tienen historia de depresión, intentos suicidas previos, historia familiar de trastornos psiquiátricos, disfunción familiar, enfermedades físicas crónicas, alcoholismo y antecedentes de abuso sexual y físico. Dube et al., realizaron un estudio en una muestra de 18 175 pacientes adultos, a los cuales se les aplicaron cuestionarios para valorar la presencia de traumas múltiples en la infancia y adolescencia con la escala de experiencias adversas en la infancia (ACE; por sus siglas en inglés, Adverse Chilhood Experience), y relacionarlo con el riesgo de intento de suicidio a lo largo de la vida. Se examinaron ocho variables: abuso emocional, abuso físico, abuso sexual, madre golpeadora, alcoholismo y abuso de drogas en casa, enfermedad mental en casa, separación o divorcio de los padres, y prisión en algún miembro de la familia. El calculo del odds ratio (OR) para las ocho categorías fue mayor a 1.5, con intervalo de confianza al 95% que no incluyó a la unidad. El antecedente de intento de suicidio es uno de los predictores más fuertes para suicidio consumado, confiriendo un riesgo en particular elevado en hombres (incremento de 30 veces) y menos elevado en mujeres (incremento de 3 veces). MANIFESTACIONES Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS La ingestión de fármacos o sustancias químicas es uno de los principales mecanismos utilizados en el intento de suicidio. Las manifestaciones clínicas van a depender del agente involucrado. Un aspecto muy importante en el diagnóstico de las intoxicaciones intencionales es mantener un elevado índice de sospecha; los errores en el diagnóstico se cometen por no pensar en la posibilidad de una intoxicación. Por lo tanto, en todo paciente que estando previamente sano, se enferme de súbito y de gravedad, debe considerarse la posibilidad de intoxicación hasta no demostrar lo contrario. El estudio debe ser completo y 24 exhaustivo, y con los datos obtenidos se deben integrar toxsíndromes, que permitirán orientar desde el inicio hacia el agente involucrado, sobre todo cuando no se cuenta con la información precisa del producto utilizado (véase tema Intoxicaciones). En el hospital donde labora el autor, en 25 casos de adolescentes con intento de suicidio por intoxicación, 24 (96%) correspondieron

Paidopsiquiatría • 799

al género femenino. La edad promedio fue de 14 años (11 a 15). Respecto al numero de intento: 15 pacientes (60%) realizaron su primer intento, seis (24%) su segundo intento y cuatro (16%) su tercer intento. En cuanto al producto utilizado hubo un franco predominio de ingestión de fármacos 23 pacientes (92%). La ingestión fue única en 14 casos (61%) y múltiple en los nueve restantes, y los fármacos utilizados con mayor frecuencia fueron acetaminofen y carbamazepina con 10 casos respectivamente. Los toxsíndromes que se identificaron con mayor frecuencia fueron el narcótico sedante, anticolinérgico y extrapiramidal, colinérgico, hipermetabólico y metahemoglobinizante. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Se solicitan de acuerdo con las condiciones de cada caso en particular.

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CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN Todo paciente con intento de suicidio requiere hospitalización. La permanencia en el hospital dependerá de la gravedad del caso. Durante ésta se debe valorar si existió ideación suicida y planeación. Otro aspecto importante a considerar es el arrepentimiento y la presencia de apoyo familiar Se debe establecer el primer contacto con salud mental. Es fundamental el trato respetuoso y la empatía con el adolescente, evitando actitudes o comentarios de censura o recriminación por el acto. TRATAMIENTO Las intoxicaciones suicidas representan una urgencia y deben ser consideradas como una solicitud desesperada de ayuda por parte del paciente. El manejo debe ser multidisciplinario: pediatra, médico de urgencias, paidopsiquiatra, psicólogo, trabajador social, entre otros. • Establézcase el diagnóstico y tratamiento toxicológico que el caso requiera (capítulo Intoxicaciones). • Se debe determinar el riesgo de recurrencia o repetición del intento de suicidio. • El riesgo será bajo si se sospecha que el acto es impulsivo, mani- 24 pulatorio, con identificación de algún precipitante ambiental y si existe arrepentimiento y apoyo familiar. • Será considerado de alto riesgo de repetición, si existe intención, antecedentes o datos de depresión, planeación, desesperanza, con antecedente de intento previo, utilización de un método de

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(Sección 24)

alta letalidad (arma de fuego, ahorcamiento o lanzarse al vacío), y sin apoyo familiar. Si se concluye que el paciente tiene bajo riesgo de recurrencia, se puede egresar luego de un periodo mínimo de observación de 48 h y con seguimiento por la consulta externa de paidosiquiatría y psicología. Los adolescentes con riesgo alto o fuera de control, requieren hospitalización psiquiátrica. • Es importante establecer la presencia de psicopatología asociada. MORTALIDAD Al revisar la literatura puede oscilar desde 0 a 9.5%.

REFERENCIAS Comitte on adolescent. Suicide and suicide attempts in adolescent. Pediatrics 2000;105:871-874. Dube R, Anda F, Felliti J, Chapman P et al.: Childhood abuse, Household Dysfunction, and the risk of attempted Suicide Throughout the Life Span. JAMA 2001;286:3089-3096. González-Forteza C, Villatoro-Vasquez J, Alcanzar-Escalera I et al.: Prevalencia del intento suicida en adolescentes de la ciudad de México: 1997 y 2000. Salud Mental 2002;25:1-12. Mondragón L, Borges G, Gutiérrez R: La medición de la conducta suicida en México: estimaciones y procedimientos. Salud Mental 2001;24:4-15. Sauceda-García JM, Lara-Muñoz C, Fócil-Marquez M: Violencia autodirigida en la adolescencia: el intento de suicidio. Bol Med Hosp Infant Mex 2006;63:223-231. Sauceda-García JM, Montoya-Cabrera MA, Maldonado-Duran JM: Conducta suicida en el niño. En Sauceda-García JM, Maldonado-Duran JM (eds.) Psiquiatría. Mc Graw, Hill Interamericana; México, 1998;169-180.

175 Trastornos de conducta Roberto Belarmino Martínez Padilla

24 CONCEPTO Patrón persistente de conducta en el que se violan los derechos básicos de los demás y las normas sociales apropiadas para la edad, tanto

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en casa como en la escuela y la comunidad. De 1 a 10 % de los niños y adolescentes rompen de manera insistente normas importantes, destruyen las cosas de los demás y causan lesiones a otras personas. En los niños, el trastorno del comportamiento se suele iniciar antes de los 8 años, mientras que en las niñas se puede retrasar hasta la pubertad o poco después. ETIOLOGÍA Son importantes los factores hereditarios y del entorno. Cuando están presentes ambos, aparecen efectos de carácter aditivo. El trastorno de la personalidad antisocial (en especial en el padre) y el alcoholismo, son más frecuentes en los padres biológicos de los niños con trastorno de la conducta, en comparación con la población general. Por lo general en la familia de origen la disciplina es severa, inconstante y a veces caprichosa. Los conflictos entre los padres por lo regular son intensos, y no suele haber una supervisión del niño. No son infrecuentes las alteraciones en el EEG y los hallazgos “leves” en la exploración neurológica. DIAGNÓSTICO

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EL DSM IV-R señala los siguientes criterios para establecer el diagnóstico. 1. Alteraciones de la conducta que han persistido por lo menos seis meses y que se manifiestan por lo menos con tres de los siguientes datos: robo sin enfrentamiento de la víctima en más de una ocasión (incluyendo la falsificación); fugas del hogar familiar durante la noche, por lo menos en dos ocasiones mientras se vive con los padres y falta de retorno al hogar; mentiras frecuentes (sin el fin de evitar un abuso físico o sexual); provocación deliberada de incendios; frecuentes “pintas” o huidas de la escuela; en caso de adolescentes, ausentismo laboral; violación de la propiedad privada (casa, edificio, automóviles); destrucción deliberada de propiedad privada ajena por medios distintos al incendio; crueldad con animales; violación sexual; empleo de armas en más de una ocasión; habitual inicio de peleas; robo y enfrentamiento con la vícti- 24 ma. Estas manifestaciones conductuales se pueden dar en forma individual o grupal. 2. Negativismo desafiante. Se manifiesta por negativismo, hostilidad y desafío; los niños se muestran irascibles, se encolerizan con facilidad y tienden a estar resentidos.

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(Sección 24)

OTROS ESTUDIOS Electroencefalograma basal, activado o bien mapeo cerebral. Test o prueba del árbol, de la casa, de la persona, de la familia y de la figura humana que muestran disfunción familiar, rasgos neuróticos de la personalidad y mecanismos de defensa. CURSO CLÍNICO Tal como se ha señalado, alrededor de la mitad de los pacientes con trastorno de la conducta, sufre al final un trastorno antisocial de la personalidad. Son indicadores de este mal pronóstico el inicio del cuadro en la niñez antes de los 10 años, la gravedad y frecuencia mayores de los comportamientos antisociales, en especial del comportamiento agresivo, y el hecho de que el paciente sea un “solitario”. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El trastorno de la conducta puede formar parte de un cuadro simple de rebeldía del adolescente, o bien puede ser secundario a problemas específicos, como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), la depresión, la manía, la esquizofrenia o el retraso mental. COMPLICACIONES Expulsión de la escuela, problemas legales, trastornos por el uso de sustancias psicoactivas, embarazos no deseados, tasas incrementadas de lesiones físicas por accidentes y por lucha. TRATAMIENTO Cuadros leves: pueden mejorar con atención, orientación familiar e individual. Cuadros graves: tienden a la cronicidad y pueden terminar en trastornos antisociales de la personalidad y a pesar de la psicoterapia, cuando es aceptada, quizá los sujetos queden internados en centros de readaptación social por problemas legales. En los trastornos de con24 ducta que no han respondido en forma eficaz ni a la terapia de grupo, ni a la psicoterapia dinámica con orientación individual; los programas de carácter institucional altamente estructurados pueden mejorar el comportamiento del joven. El tratamiento farmacológico desempeña por sí mismo un papel escaso; sin embargo se puede utilizar el haloperidol y la risperidona.

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RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO DE PRIMER CONTACTO Descartar causa orgánica y proporcionar orientación en casos leves; si los pacientes no responden, deben ser enviados al especialista al igual que los casos graves. REFERENCIAS American Psychiatric Association: Trastornos de conducta. En: Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales DSM-IV-R. Barcelona: Masson, 1995;65. Forehand R, Neighbors B, Werwon M: The transition to adolescence. The role of gender and stress in problem behavior and competence. J Child Psychol Psychiatry 1991;12:929. Moore DP, Jefferson JW: Manual de Psiquiatría Médica, 2a Madrid: Ed. Editorial Mosby/Elsevier, 2005;46-47.

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176 Trastornos del comportamiento alimentario (anorexia y bulimia nerviosas) Luis F. Cerdán Sánchez

CONCEPTO Los trastornos del comportamiento alimentario constituyen un grupo de padecimientos que en continuo van desde la anorexia a la bulimia nerviosa. Las características esenciales son restricción alimentaria voluntaria, o exceso compulsivo en el comer; preocupación excesiva con el peso y la figura, temor a subir de peso, e imagen distorsionada de la corporalidad. FACTORES DE RIESGO Sociodemográficos: las mujeres presentan mayor riesgo que los hombres en proporción de 9:1 a 10:1; la edad más común de aparición es entre los 14 a 25 años; la práctica de deportes de alta competición es un factor de vulnerabilidad, como el ejercicio físico excesivo.

24

804 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 24)

Factores socioculturales: el advenimiento de modelos y estereotipos culturales de belleza, en donde se enfatiza la delgadez como un ideal estético, han contribuido en gran medida al incremento de los trastornos de alimentación en el mundo. Factores psicológicos: se asocia con frecuencia la bulimia nerviosa a trastornos de personalidad evitativa y limítrofe, y la anorexia nerviosa a trastorno de personalidad obsesivo y evitativo. Se ha sugerido que los pacientes con anorexia nerviosa muestran dificultades con la separación y autonomía ante figuras parentales muy protectoras, y las personas con bulimia muestran fallas en control de impulsos, con conflictos sobre todo con la figura materna. Se han descrito antecedentes de abuso sexual infantil, en ambos padecimientos, en una proporción de 20 a 50%. Factores genéticos: se ha encontrado mayor prevalencia de trastornos alimentarios en familias de sujetos afectados. Los estudios de genética molecular han descrito probables genes de susceptibilidad a la anorexia nerviosa en los cromosomas siguientes: cromosoma 1p, cromosoma 11p y cromosoma 13q14-q21. Para el caso de la bulimia nerviosa se han descrito genes susceptibles en el cromosoma 10p y cromosoma 11p13. DIAGNÓSTICO Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS La tétrada sintomática inicial tanto para bulimia como anorexia la constituyen: la preocupación por el peso corporal, excesiva autoevaluación del peso, y preocupación por la silueta corporal y el temor a subir de peso. Muchos pacientes (cerca de 50%), muestran una mezcla de síntoma anoréxicos y bulímicos. El manual diagnóstico y estadístico de enfermedades mentales en su IV revisión, especifica los siguientes criterios para el diagnóstico de estas enfermedades (cuadros 176–1 y 176–2). ESTUDIOS DE LABORATORIO La guía clínica para el tratamiento de los trastornos del comportamiento alimentario de la Sociedad Americana de Psiquiatría en su segunda edición recomienda los siguientes criterios para la evaluación 24 paraclinica: 1. En todos los pacientes: determinación de nitrógeno ureico en sangre, glucemia, creatinina, pruebas de funcionamiento hepático, biometría hemática completa, ionograma completo, pruebas de función tiroidea y examen general de orina.

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Cuadro 176–1. Criterios diagnósticos para anorexia nerviosa DSM-IV Criterio

Descripción

A

Rechazo a mantener el peso corporal igual o por encima del valor mínimo normal considerando la edad y la talla (p.ej., pérdida de peso que da lugar a un peso inferior a 85% del esperable, o fracaso en conseguir el aumento del peso normal durante el periodo de crecimiento, dando como resultado un peso corporal inferior a 85% del peso esperado)

B

Miedo intenso a ganar peso o a convertirse en obeso, incluso estando por debajo del peso normal

C

Alteración de la percepción del peso y silueta corporal, exageración de su importancia en la autoevaluación o negación del peligro que comporta el bajo peso corporal

D

En las mujeres pospuberales, presencia de amenorrea; por ejemplo, ausencia de al menos tres ciclos menstruales consecutivos

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Especificar tipo Tipo restrictivo

Durante el episodio de anorexia nerviosa no recurre por lo regular a atracones o purgas (p. ej.: provocación del vómito o uso excesivo de laxantes, diuréticos o enemas)

Tipo compulsivo/ purgativo

Durante el episodio de anorexia nerviosa el individuo recurre por lo regular a atracones o purgas

2. En pacientes desnutridos y con síntomas graves: además de los exámenes anteriores, determinación de calcio, magnesio y fósforo en sangre, ECG y evaluación de osteopenia y osteoporosis. 3. En pacientes por debajo de peso durante más de 6 meses: además de los anteriores, determinación de estradiol en mujeres y testosterona en varones. COMPLICACIONES En la anorexia: bajo peso, disminución de volumen de sustancia gris y blanca cerebral cortical, con defectos cognitivos y afectivos, bradicardias, arritmias cardíacas, prolongación del espacio Q-T; osteopenia 24 y osteoporosis, manifestado dolor óseo con el ejercicio físico, amenorrea, detención o regresión del crecimiento sexual, con frecuencia acompañado de hipoestrogenemia y valores prepuberales de LH y FSH. Hipoglucemia, hipofosfatemia, desequilibrio hidroelectrolítico. Baja temperatura corporal altos niveles de cortisol plasmático.

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(Sección 24)

Cuadro 176–2. Criterios diagnósticos para bulimia nerviosa Criterio

Descripción

A

Presencia de atracones recurrentes. Un atracón se caracteriza por: 1. Ingesta de alimento en un corto espacio de tiempo (p. ej., en un periodo de 2 h), en cantidad superior a la que mayoría de las personas ingerirían en un tiempo similar y en las mismas circunstancias 2. Sensación de pérdida de control sobre la ingesta del alimento (p. ej., sensación de no poder para de comer o no poder controlar el tipo o la cantidad de comida que se está ingiriendo)

B

Conductas compensatorias inapropiadas, de manera repetida, con el fin de no ganar peso, como son provocación del vómito; uso excesivo de laxantes, diuréticos, enemas u otros fármacos; ayuno y ejercicio excesivo

C

Los atracones y las conductas compensatorias inapropiadas tienen lugar, como promedio, al menos dos veces a la semana durante un periodo de tres meses

D

La autoevaluación está en forma exagerada influida por el peso y la silueta corporales

E

La alteración no aparece en exclusiva en el transcurso de la anorexia nerviosa

Tipo restrictivo

Durante el episodio de bulimia nerviosa, el individuo se provoca por lo regular el vómito o usa laxantes, diuréticos o enemas en exceso

Tipo no purgativo

Durante el episodio de bulimia nerviosa, el individuo emplea otras conductas compensatorias inapropiadas, como el ayuno o el ejercicio intenso, pero no recurre a provocarse el vómito, ni usa laxantes, diuréticos o enemas en exceso

Anemia, neutropenia, anormalidades en factores de coagulación. Vaciamiento gástrico lento, edema. En la bulimia: deshidratación, hipopotasemia, alcalosis hipoclorémica (por vómitos), hipofosfatemia e hipomagnesia (abuso de laxantes). Esofagitis, gastritis, alteraciones en el ciclo menstrual, caries dental con erosiones del esmalte dentario, eritema faríngeo con crecimiento de glándulas parótidas. Cicatrización en el dorso de la mano (sígno de Russell), miocardiopatía. 24 TRATAMIENTO 1. 2. 3. 4.

Asesoramiento y rehabilitación nutricional. Psicoterapia individual, de grupo y familiar. Psicofarmacológico. Grupos de autoayuda.

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REFERENCIAS Asociación Americana de Psiquiatría: Guía Clínica para el tratamiento de los trastornos del comportamiento alimentario. 2ª ed. Barcelona España: Ars medica. 2001. Davis C, Kennedy SH, Ravelski E, Dionne M: The role of physical activity in the development and maintenance of eating disorders. Psychological Medicine 1994,24:957-967. Powers PS, Johnson C: Small victories: prevention of eating disorders among athletes. Eating Disorders J. Treatment and Prevention 1997;4:364-377. Skodol AE, Oldman JM, Hyler SE, Kellman HD et al.: Comorbidity of DSM-III-r eating disorders and personality disorders. International Journal of eating disorders 1993;14:403-416. Vize CM, Cooper PJ: Sexual abuse in patients with eating disorder patients with depression and normal control: a comparative study. British Journal of Psychiatry 1995;167:80-85.

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Trastorno por déficit de atención e hiperactividad Luis F. Cerdán Sánchez

CONCEPTO El trastorno por déficit de atención e hiperactividad es un padecimiento muy común en niños y adolescentes, se estima que se presenta en población escolar en alrededor de 5 a 15%. Esto significaría que en un aproximado podría encontrarse un chico con TDAH en una aula de primaria, y quizás 3 en una aula de educación secundaria. Las características clínicas fundamentales del trastorno están constituidas por la triada: inatención, impulsividad e hiperactividad. FACTORES DE RIESGO Sociodemográficos: los varones tienen mayor riesgo de padecer el trastorno en proporción de 4:1 a mujeres. Pre/peri/neonatales: existen evidencias que la exposición materna al alcohol, tabaco y plomo, incrementa el riesgo de TDAH; se han

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(Sección 24)

reportado también bajo peso al nacer, prematurez, hipoxia neonatal y desnutrición como factores de riesgo. Genéticos: las evidencias científicas actuales apoyan la idea de que el TDAH presenta un importante componente genético (estudios de familias, de gemelos y de adopción). El hecho de tener un padre con TDAH incrementa el riesgo 8 veces más en los hijos. Desde el punto de vista de la genética molecular se han implicado a varios cromosomas y genes de suceptibilidad para el trastorno, tales como los genes del receptor D4 y D5, y el gen del transportador de dopamina. DIAGNÓSTICO Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS La triada clínica característica está constituida por la inatención, impulsividad e hiperactividad, que se manifiestan de manera persistente por espacio mínimo de 6 meses, antes de los 7 años de edad, y que implica a varias áreas de interrelación del niño y adolescente, esto es, como la escuela, casa, amistades. Estas manifestaciones no son concordantes con la edad, y la intensidad de los síntomas origina disfunciones en la escuela, sociales y familiares. En Manual Diagnóstico y Estadístico de Enfermedades Mentales en su IV revisión, se especifican los siguientes criterios diagnósticos para el TDAH: TDAH predominantemente inatento (al menos seis de los siguientes reactivos). • A menudo no logra prestar atención a los detalles o comete errores por descuido. • A menudo tiene dificultad para sostener la atención. • A menudo parece no escuchar cuando se le está hablando. • A menudo tiene dificultad para seguir las instrucciones. • A menudo inicia actividades sin terminarlas. • A menudo tiene dificultad con la organizar tareas y actividades. • A menudo evita o le disgustan las tareas que requieren esfuerzo mental sostenido. • A menudo pierde cosas. • A menudo se distrae con facilidad. • Es olvidadizo en las actividades diarias. 24 TDAH del tipo en forma predominante hiperactivo-impulsivo: • Hiperactividad. • A menudo juguetea con las manos o con los pies o se retuerce en la silla. • A menudo tiene dificultad para permanecer sentado. • A menudo corretea o se trepa excesivamente.

Paidopsiquiatría • 809

• A menudo tiene dificultad para involucrarse de forma callada en las actividades. • A menudo actúa como si estuviera impulsado por un motor. • A menudo habla en exceso. Impulsividad • A menudo contesta de forma abrupta antes de que se completen las preguntas. • A menudo tiene dificultad para esperar o tomar turnos. • A menudo interrumpe o se entromete en lo que otros están haciendo. Existe un tercer subtipo de TDAH, el combinado que reúne características de inatención e hiperactividad/impulsividad, el cual es el más frecuente; de forma predominante inatento, el cual es más frecuente en mujeres y de modo predominante hiperactivo/impulsivo.

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EXÁMENES El diagnóstico del TDAH es clínico, sin embargo se recomienda el reporte de padres, maestros y del médico para determinarlo. En el área médica participan el pediatra, el neuropediatra, y el paidopsiquiatra. Los exámenes que se pueden solicitar para descartar otras entidades diagnósticas son: EEG (electroencefalograma ), tomografía axial computarizada o imágenes por resonancia magnética de cráneo, evaluaciones audiológicas y visuales, y pruebas neuropsicológicas. COMPLICACIONES El TDAH es un trastorno que cursa con mucha comorbilidad, así es factible que se acompaña de otros trastornos mentales y del comportamiento, tanto en la niñez como en la adolescencia. En la niñez se asocia hasta en 60% de los casos a trastorno oposicionista desafiante, en 20% a trastornos de aprendizaje, en 25% a trastornos de ansiedad, en 25% a trastornos depresivos y en 15% a trastornos de conducta. En la adolescencia es frecuente la asociación con trastorno por uso de sustancias, trastornos disociales y trastornos depresivos. TRATAMIENTO Existe un acuerdo internacional de que el tratamiento actual del TDAH es multidimensional, esto es, se tiene que otorgar un tratamiento psicofarmacológico a los sujetos afectados, psicoterapéutico individual y de grupo, terapia familiar y psicoeducación a padres y

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810 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 24)

maestros. Desde el punto de vista farmacológico el tratamiento de primera línea continúa siendo el metilfenidato a dosis de 0.3 a 1.3 o 2.5 mg/kg/24 h, como fármacos de segunda línea los selectivos en la captura de noradrenalina como desipramina, reboxetina, bupropión atomoxetina. Se han utilizado también sobre todo cuando existe algún trastorno comórbido, antiepilépticos como el valproato, carbamazepina. Otros fármacos: como la clonidina y guanfacina. REFERENCIAS American Psychiatric Asssociation. DSM-IV-TR Manual diagnóstico y estadístico de enfermedades mentales en su cuarta versión revisada. Barcelona: Edit Masson, 2002-2003;97-107. Beltrán Quintero RA: Trastorno por déficit de la atención con hiperactividad en la infancia y adolescencia. En: González Garrido AA y Ramos Loyo J (eds.) La atención y sus alteraciones del cerebro a la conducta. México: El Manual Moderno, 2006;135-165. Breslau N, Brown GG, DelDotto JE, Kumar S et al.: Psychiatric sequelae of low birth weight at 6 years of age. Journal of Abnormal Child Psychology 1996;24:385-400. Faraone SV, Biederman J, Friedman D: Validity of DSM-IV subtypes of attention-deficit/hyperactivity disorder: A family study perspective. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2000;39:300-307. Levy F, Hay D, McStephen M, Wood C, Waldman I: Attention-Deficit Hyperactivity Disorder: a category or a continuum? A genetic analysis of a large-scale twin study. Journal of theAmerican Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1997;36:737-744. Milberger S, Biederman J, Faraone SV, Chen L, Jones J: Is maternal smoking during pregnancy a risk factor for attention deficit hyperactivity disorder in children? American Journal of Psychiatry 1996;153:1138-1142. Milberger S, Biederman J, Faraone SV, Guite J, Tsuang MT: Pregnancy, delivery, and infancy complications and attention deficit hyperactivity disorder: Issues of gene-environment interaction. Biological Psychiatry 1997;41:65-75.

24

Sección 25. Pediatría social Capítulo 178. Embarazo y maternidad en la adolescencia . . . . 813 Capítulo 179. Internet, niñez y adolescencia . . . . . . . . . . . . . . . 815 Capítulo 180. Videojuegos y niñez. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 818 Capítulo 181. Maltrato infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 821 Capítulo 182. Pediatría y género . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827

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Capítulo 183. Televisión y niñez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829

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Capítulo

178

Embarazo y maternidad en la adolescencia Natalia Guillén Baumgarten y José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Estado gravídico en mujeres menores de 19 años de edad. Cuando se presenta entre los 9 a 10 años hasta los 17, se le denomina embarazo de la adolescencia temprana y el que se presenta después de los 17, de la adolescencia tardía.

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IMPACTO En la adolescencia el embarazo posee características especiales, ya que priva a la adolescente de vivir en plenitud esta etapa y de su desarrollo educativo, para incorporarla de súbito a una vida llena de obligaciones, donde el embarazo y la maternidad serán ya parte de su vida como mujer casada, unida a un hombre, o sola. Según el Informe Mundial de la Infancia (UNICEF 2006), la causa número uno de muerte en mujeres adolescentes de 15 a 19 años, en el mundo, está relacionada con el embarazo. En México ocupa el cuarto lugar como causa de muerte en adolescentes. En las menores de 15 años, la probabilidad de morir se incrementa cinco veces en relación con las de mayor edad. La mortalidad de los hijos de una madre menor de 19 años es de 60%, durante el primer año de vida, con respecto de los niños nacidos de una madre mayor. El riesgo de muerte derivado de la maternidad adolescente es de 1 en 17, en los países menos adelantados en contraste con 1 en 61, en los países desarrollados (UNICEF, 2006). CAUSAS Entre los factores que contribuyen a su presentación son los siguientes: edad muy fértil, inicio de relaciones sexuales a edad más temprana, información sexual escasa; inequidad en la condición social de la mujer, machismo, e influencia (estimulación) continua de imágenes sexuales a través de medios de información, los embarazos derivados de la violencia y el abuso sexual y los que se derivan del matrimonio 25 infantil, como los que se realizan en algunos grupos étnicos del país. 813

814 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 25)

REPERCUSIÓN EN LA SALUD DE LA MADRE Y DEL HIJO Es más frecuente la desnutrición, anemia, infección urinaria, enfermedad hipertensiva del embarazo, aborto y ruptura temprana de membranas. Desde el punto de vista psicológico, se ha señalado que el impacto tiene mayor repercusión en los embarazos de la adolescencia temprana que en los de la adolescencia tardía. Los hallazgos más comunes son sensación de desconcierto y desubicación, ambivalencia, sentimientos de minusvalía, angustia y en ocasiones depresión. El embarazo trae también consecuencias en la forma de vida de la adolescente, tales como enfrentamiento a una nueva responsabilidad para la que no está preparada, abandono de la escuela, dificultades para la crianza del hijo y dependencia económica de la familia de origen. Con relación al recién nacido, es más común la desnutrición in utero, el bajo peso al nacer, y en forma más tardía maltrato, retardo en el desarrollo, depresión anaclítica, y en algunas ocasiones hasta la muerte. En algunos casos, dados los fuertes sentimientos ambivalentes, puede manifestarse una actitud de sobreprotección tanto de parte de la madre adolescente como de los padres de la adolescente. RECOMENDACIONES Esta problemática debe abordarse desde la perspectiva médica sin dejar de lado los aspectos psicológicos y sociales que le atañen: 1. Considerar el embarazo de la adolescente como de alto riesgo. 2. Iniciar la administración de ácido fólico (contribuye a la prevención de los defectos del tubo neural). 3. Enviar a la adolescente para manejo integral a un centro especializado. 4. Proporcionar apoyo y orientación psicológica; abrir espacios para que la adolescente pueda hablar sobre sus interrogantes e inquietudes. 5. Buscar incorporar al padre en la experiencia que genera la nueva situación. 6. Propiciar intercambio con los familiares y allegados para que se asegure un ambiente de comprensión de la situación. 7. Después del nacimiento, vigilar crecimiento y desarrollo del niño y cumplimiento de programa de vacunación, y estar alerta sobre 25 accidentes frecuentes o dificultad para ganar peso y talla. 8. Vigilar el estado de ánimo de la madre adolescente sobre todo en el periodo del posparto.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Folic acid for the prevention of neural tube defects. Pediatrics 1999;104:325-327. Díaz-Sánchez V: El embarazo de las adolescentes en México. Gac Méd Méx 2003;139: S23-S28. Estado Mundial de la Infancia 2006: Excluidos e invisibles. Fondo de las Naciones Unidas para la infancia (UNICEF) Nueva York; 2005;13 y 43- 45. Núñez-Urquiza RM, Hernández-Prado B, García-Barrios C, González D, Walter D: Embarazo no deseado en adolescentes y utilización de métodos anticonceptivos posparto. Salud Pub Mex 2003;45:S92-S102. Singh S, Wolf D: Adolescentes de hoy, padres del mañana: un perfil de las Américas. New York: The Alan Guttmacher Institute, 1990. Toledo B, Trujillo S: Salud mental y embarazo adolescente. En: GonzálezNúñez JJ (ed.) Psicopatología de la adolescencia. Manual Moderno 2001;489-498.

179 Internet, niñez y adolescencia Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez y Gerardo Morán Guillén

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CONCEPTO En México existen 22.7 millones de internautas, de los cuales 1.6 millones son niños de 6 a 12 años que habitan en zonas urbanas y los adolescentes entran en el resto de 19.09 millones de internautas de 13 años en adelante en zonas urbanas y 1.8 en zonas no urbanas, según datos del 2007. En la actualidad Internet es una tecnología de perfecta aceptación en todo el planeta, que tiende a hacerse indispensable, que tiene sus grandes ventajas en el mundo de la globalidad y como toda tecnología del mundo moderno, es menester conocerla y utilizarla. En este contexto, se ha llegado a señalar que quien no maneja una computadora y no es capaz de navegar en la red, se encuentra en un estado de analfabetismo tecnológico, lo que significa, para estos individuos, en las sociedades de información, estar en una situación de marginalidad. El uso del Internet abre la posibilidad de entrar a un mundo de 25 la información que es vital para un educando, y que abrevia el tiempo de búsqueda y de desplazamiento para acceder a ella: enciclopedias, trabajos de investigación, revistas científicas, información de las

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(Sección 25)

universidades del mundo, ingreso a bibliotecas virtuales, museos, entre otros, a la vez que facilita el trabajo en equipo y garantiza mantenerse en contacto con amigos que están lejos. En esta realidad, se han señalado también temores fundamentados con relación a los inconvenientes de que los niños naveguen por la red, y se enfrenten a ese mundo ilimitado de información, en donde, por su condición de niños, les resulta difícil discriminar la información “basura” e “inapropiada”, e incluso procesarla. Además, al incursionar el niño o el adolescente en cualquier búsqueda, siempre se topará con contenidos de violencia, pornografía y de mercadotecnia que en definitiva no son deseables para su proceso educativo, además de las posibilidades de contacto con extraños que pueden llegar a sustentar riesgo. FACTORES CON RELACIÓN A LA VIOLENCIA Las temáticas de violencia en Internet y en los videojuegos desensibilizan a los niños frente a ella, al presentarla en forma “glamorosa”, y promueven al niño a imitar conductas violentas hacia otros. Algunos estudios tempranos han demostrado que el hecho de que los niños estén sometidos a la violencia de Internet y de los videojuegos, tiene efectos más acentuados que los que están expuestos de forma pasiva a través de la televisión. Datos proporcionados por metaanálisis resaltan el punto de que la correlación entre violencia en los medios y conductas agresivas, es más fuerte que en aquella encontrada entre la ingesta de plomo y el bajo coeficiente intelectual. REPERCUSIONES EN LA SALUD Obesidad, tecnoadicción (puede propiciar la adicción a la navegación), disminución de la socialización en el mundo real que puede llegar hasta el aislamiento en casos extremos, ansiedad, depresión y desorden postraumático, alteraciones en el sueño y pesadillas. Por otro lado, hay disminución en las actividades de tipo motriz y se pueden generar problemas a nivel musculoesquelético por el uso prolongado del teclado y el ratón, o la posición adoptada frente al monitor. RIESGOS QUE ENFRENTA EL NIÑO AL INTERACTUAR EN LA INTERNET 25 Los más importantes son: • Contacto con extraños. • Acceso a páginas de contenido pornográfico y violencia.

Pediatría social • 817

• • • •

Fomento de conductas indeseables: inducción al suicidio. Robo de información. Desinformación. Fraudes a través del uso de tarjetas de crédito de los padres.

RECOMENDACIONES QUE EL PEDIATRA PUEDE TRANSMITIR A LOS PADRES

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Con un lenguaje que considere la edad de interlocutor, los padres deben informar a los hijos lo siguiente: 1. No todo lo que aparece en pantalla es verdadero. Existen grandes diferencias entre establecer relaciones en el mundo real y aquellas en una sala de chat. Las relaciones que se establecen con desconocidos en la red, merecen el mismo tratamiento que se da a un desconocido en la vida real. 2. La información que se intercambie en Internet, puede tener implicaciones de riesgo cuando se trata de números de tarjetas de crédito o de cuentas bancarias, así como de contraseñas para cuentas bancarias, o de información estrictamente personal, como dirección, número telefónico, entre otros. 3. De igual forma deben informar, que algunas acciones que cualquier individuo lleve a cabo en la red puede tener implicaciones legales. 4. Algunas páginas, más que informar desinforman y se constituyen en verdad como basura, ya que proporcionan datos falsos. ACCIONES DIRECTAS DE LOS PADRES Y CONJUNTAS CON LOS HIJOS 1. Es recomendable que los padres aprovechen los programas que los proveedores del servicio de conexión ofrecen de manera gratuita, por ejemplo control parental, o pagar por alguno a la venta, para evitar que sus hijos entren a páginas que los padres consideren inapropiadas. 2. Es deseable que los padres lleven a cabo un proceso educativo hacia sus hijos, el cual se implementaría acompañándolos en la navegación en Internet, orientado a que el niño o la niña discrimine las cualidades de utilidad y pertinencia de una página web, y que advierta los riesgos que puede presentar abrir algunas de ellas, los 25 cuales son señalados arriba. Estos aprendizajes se irán complementando con los que la escuela o colegio vaya haciendo al respecto. Como una actividad lúdica y creativa, en la edad escolar es

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(Sección 25)

conveniente introducir a los niños en el uso de las enciclopedias en línea. 3. Es necesario que los padres comprendan que no hay mejores educadores que ellos, y aunque en el caso del uso de la tecnología muchas veces los hijos rebasan a los padres, el esfuerzo que hagan estos últimos para acompañar a los hijos en ese proceso educativo, que se puede extender inclusive como un motivo de conversación entre padres e hijos, en cualquier momento del día, tendrá resultados en el desarrollo del sentido de responsabilidad de los hijos frente a nuevas tecnologías y otras novedades que se presenten en su vida. 4. Por último es importante resaltar que el seguimiento por parte de los padres debe ser constructivo y no descalificativo para los hijos, que deberá orientarse a desarrollar en los hijos una actitud crítica y responsable y que puede llegar a ser una actividad de intercambio y aprendizaje conjunto entre padres e hijos. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Committee on Public Education. Media Violence. Pediatrics 2001;108:Vol. 108:1222-1226. Moraga F, Contreras M. de los A: Los niños e Internet: La visión pediátrica de la nueva “generación digital”. Rev. Chil. Pediatr 2005;76(2):159-165. ISSN 0370-4106.

Sitios en Internet Asociación Mexicana de Internet, 2007 (AMIPCI, A.C.), http://www.amipci.org.mx/temp/Estudio__Amipci_2007_Usuarios_de_Internet_en_Mexi co_y_Uso_de_Nuevas_Tecnologias-0082160001179418241OB.pdf página consultada el 26-08-07.

180 Videojuegos y niñez Gerardo Morán Guillén, Natalia Guillén Baumgarten

25 INTRODUCCIÓN Los videojuegos (VJ) se han convertido, en los últimos años, en una forma común de diversión de los niños y adolescentes, a los que dedi-

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Pediatría social • 819

can gran parte de su tiempo. Se puede afirmar que los VJ han venido a ocupar el lugar de muchos juguetes que demandaban la inventiva del niño. El interés del niño por los VJ deriva de que son interactivos y ofrecen la posibilidad de imágenes visuales digitalizadas de alta resolución que se acompañan de sonido y que llegan a ser muy realistas. En la actualidad, con algunos de ellos, se tiene la posibilidad de navegar en Internet. Las máquinas portátiles son más comunes en los niños de familias con alto poder adquisitivo, y en sus versiones más novedosas, proporcionan al niño imagen, y reflejan para él, el poder adquisitivo de sus padres, aunque en México, en ciertos niveles poblacionales, los niños y adolescentes que no pueden tener VJ personales acuden a espacios provistos con máquinas de VJ, que pueden alquilar y donde pasan muchas horas. Existen diversas versiones de VJ, algunas se han diseñado de contenido educativo, como es el caso de uno que pretende educar a los niños en la tolerancia hacia los extranjeros, con la intención de disminuir la xenofobia; algunos otros están diseñados para jugar algún “deporte” y son por demás divertidos, además de que son en extremo cautivadores por su hipertextualidad, a la vez presentan retos y situaciones competitivas que hay que resolver y que demandan concentración en los jugadores. Las bondades de los videojuegos se han puesto también de manifiesto en algunas investigaciones, que han evidenciado las ventajas de su uso en la terapia rehabilitatoria para niños con problemas de aprendizaje, por las cualidades lúdicas intrínsecas del VJ que facilitan el proceso. También se ha demostrado su utilidad en el tratamiento para los trastornos de ansiedad, donde a través del VJ se muestran en forma virtual las situaciones temidas por el paciente. En contraparte con lo anterior, muchos de los juegos están cargados de violencia, promueven estereotipos indeseables y llevan a los niños a una situación donde pueden llegar a no discriminar el espacio virtual del real. FACTORES DE RIESGO 1. Un problema con los videojuegos es que casi todo le está dado, a través del juego, al que juega. Limita la creatividad del jugador. 2. Aunque se presentan algunas posibilidades de tomar elecciones, éstas se encuentran enmarcadas en violencia, sobre todo hacia las mujeres (un estudio en EUA reveló que, de los 33 juegos más 25 populares, 21% mostraba violencia hacia las mujeres). 3. El niño muchas veces es incapaz de discriminar la realidad virtual de la verdadera y esta falta de discriminación le lleva, en ocasiones,

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(Sección 25)

a repetir en la vida cotidiana real, conductas aprendidas en el mundo virtual. 4. Crea en el jugador patrones preferenciales. En un estudio en EUA se observó que los niños de cuarto grado a segundo de secundaria, mostraron una clara preferencia por los juegos violentos. Esta preferencia podría ser explicada en que los juegos les otorgaban puntos por ejercer acciones violentas frente a otros, y también por el hecho de que ejercer la violencia, aunque sea en el juego, proporciona al niño o adolescente el placer de dominio sobre los otros. 5. El prolongado tiempo de exposición a los mismos convierte al universo del VJ en la fuente primaria de información del niño o del adolescente; los personajes llegan a suplantar a los padres y maestros como educadores, y modelos; de esa manera, el niño imita el modelo virtual y su entorno, definiendo así su forma de entender el mundo y la manera de cómo él ha de comportarse en el mundo real. 6. Tratándose de los VJ la población que tiene un mayor riesgo son los escolares y adolescentes varones, en tanto que a las niñas les atraen en menor proporción, y al parecer, las implicaciones sociales en uno y otro género son diferentes. COMPLICACIONES Al igual que con los efectos de la prolongada exposición a la televisión, los videojuegos también producen impulsividad y agresividad excesiva, trastornos del sueño, bajo rendimiento escolar, obesidad y sobrepeso, así como hiperactividad, en el caso en que el juego se lleve a cabo en horas cercanas al tiempo de ir a la cama. En los niños con trastorno por déficit de atención e impulsividad, se incrementa de manera notable la hiperactividad y las conductas agresivas. En los preescolares pueden exacerbarse fobias ya presentes. Una complicación en los escolares y adolescentes puede ser la tecnoadicción, y de forma colateral el uso de drogas, sobre todo, en los casos de aquellos que asisten a lugares donde hay máquinas con videojuegos. Siempre que se tenga ante sí a un niño con cualquiera de las características arriba mencionadas es importante investigar los hábitos de juego. RECOMENDACIONES PARA LOS MÉDICOS 25

• Ponerse al corriente en la literatura médica y no médica acerca de los efectos de los VJ en niños y adolescentes. • Elaborar una “historia clínica de VJ” en pacientes con mal rendimiento escolar, problemas de aprendizaje y de comportamiento,

Pediatría social • 821

y con problemas de obesidad, sobrepeso, y los señalados en “complicaciones”. • Realizar investigación en el área. RECOMENDACIONES PARA LOS PADRES • No comprar ni rentar VJ que contengan violencia o conductas de abuso hacia otros. • Contrólese la máquina portátil de videojuegos. Administrar el tiempo de uso para su hijo y enunciar las reglas concisas y claras. • Implementar en su hijo hábitos de estudio, de limpieza personal y de su área de juego, así como horarios para la ingesta de alimentos, y dedicar tiempo a la diversión compartida.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Committee on Public Education. Media Violence. Pediatrics 2001;108(108):1222-1226. Cummings HM, Vandewater EA: Relation of adolescent video game play to time spent in other activities. Arch Pediatr Adolesc Med 2007;161:684689. Grüsser SM, Thalemann R, Griffiths MD: Excessive computer game playing: evidence for addiction and agression? Cyberpsychol Behav 2007;10:290292. Levis D: Los videojuegos, un fenómeno de masas. Paidós España, 1997. Haninger K, Ryan MS, Thompson KM: Violence in teen-rated video games. Med Gen Med 2004;6:1.

181 Maltrato infantil Jaime Raúl Parra Estrada y José Óscar Morán Vázquez

INTRODUCCIÓN Aunque el maltrato a los niños ha estado presente en toda la historia de la humanidad, fue hasta 1946 cuando el Dr. Caffey integró una serie de lesiones físicas y radiográficas de difícil explicación o que no 25 concordaban con la historia clínica. En 1962 se denominó a este cuadro del síndrome del niño maltratado, nombre que perdura a la fecha, si bien también se le conoce como: abuso al menor, maltrato infantil,

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(Sección 25)

trauma no accidental y muchos otros, cuya diversidad contribuye a veces a una difícil comprensión y aceptación del problema. El niño es considerado como uno de los seres más indefensos. En otras especies, los cachorros en la mayoría de las veces son cuidados y protegidos por los progenitores y el grupo; los seres humanos no son la excepción. Sin embargo, cada vez con más frecuencia se reciben en hospitales y servicios de emergencia menores a quienes las personas que deberían de cuidarlos, los han agredido. El hacinamiento de las grandes ciudades, el estrés que lleva consigo y los problemas económicos y de tipo psicológico, hacen que el más débil de los integrantes de la sociedad sea agredido; sin embargo el maltrato al menor se puede observar también en áreas rurales y en cualquier clase social, haciendo evidente que las condicionantes del entorno puedan ser muy variadas. Los menores de 3 años en general son el centro de la agresión más frecuente por varias causas: no responden a esas agresiones, son más lábiles, se comunican poco con los demás y están más tiempo en el interior del hogar, aunque los niños mayores no quedan exentos de maltrato, sobre todo, del tipo emocional y sexual. A veces el diagnóstico no es sencillo, no sólo por dificultades tecnicomédicas, sino también porque los padres o familiares en la mayoría de los casos intentan engañar al médico y a las autoridades; hay que recordar también que es riesgoso acusar a inocentes por un diagnóstico erróneo; este riesgo también contribuye a la pobreza de datos y al subregistro. Según reportes del programa PREMAM —programa de Prevención de Maltrato al Menor— del DIF a nivel Nacional, en 2003, este síndrome representa menos de 1% de los casos y no llega a 10% el número de eventos conocidos y denunciados ya que el personal de salud teme represalias de la familia o la ley si denuncia estos casos. CONCEPTO En este síndrome se incluye a los menores de edad (que involucra la etapa prenatal) que enfrentan y sufren de manera ocasional o habitual violencia física, emocional, sexual o ambas, abandono, negligencia, privación de sus derechos y otras formas de agresión infantil, incluyendo las sociales, ejecutadas como acciones u omisiones intencionales y no accidentales, en general, por parte de los padres (con mayor frecuencia la madre), tutores, custodios o personas responsables de ellos. 25 CAUSAS Es seguro que participan problemas económicos, sociales, culturales, educacionales y psiquiátricos de los padres o sus equivalentes, quie-

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nes se constituyen en auténticos agresores, sin diferencia de raza, credo, sexo, condición socioeconómica o nivel cultural. Suele decirse que ante un acto de maltrato se han conjuntado un “niño propicio”, un “agresor propicio” y un “momento propicio”, esta última casi siempre una crisis familiar o personal como detonador del episodio de maltrato. La incidencia es difícil de determinar aunque parece ir en aumento, y gran parte de los eventos suceden en el hogar. Los niños con mayor riesgo de ser maltratados son: los hijos no deseados, los de bajo peso al nacer, aquellos que presentan malformaciones físicas o retraso psicomotriz, los hijos de familias numerosas y aquellos que no cubren las expectativas paternas. Los “agresores propicios” han sido descritos en general como inmaduros, impulsivos, dependientes, sadomasoquistas, egocéntricos, narcisistas y exigentes; sin embargo, no hay un perfil psicológico definido; para mala fortuna un patrón frecuente es el de un “padre normal” que no identifica la dimensión del daño ocasionado y que quiere de manera genuina a su hijo. Los casos extremos de grave daño físico son “la punta del iceberg” en cuyo fondo por lo general también existe un grave deterioro mental del agresor.

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RASGOS COMUNES DE LOS PADRES QUE MALTRATAN A LOS HIJOS Incompatibilidad social, reyertas frecuentes entre ellos, alcoholismo o drogadicción, desilusión de uno de ellos o de ambos hacia el cónyuge, falta de afecto de los padres entre sí, disgusto o temor de la madre hacia el embarazo, matrimonio obligado, matrimonio combatido por los padres, interrupción de la carrera u otras actividades de la madre que generan frustración, padres cuya infancia fue infeliz, fueron maltratados o ambas, y otras condiciones menos frecuentes. En México en un poco mas de 40% las madres son las agresoras, en 25% los padres, y el resto está conformado por otros miembros de la familia, cuidadores, maestros, entre otros. TIPOS DE MALTRATO Según reporte sobre violencia y maltrato a menores en México, publicado por la H. Cámara de Diputados, éste puede agruparse de la siguiente forma: Físico: es cualquier agresión física que produce lesiones al menor. Sexual: cualquier tipo de contacto sexual con un menor por 25 parte de cualquier adulto con el objeto de excitación, gratificación sexual, y que puede variar desde la exhibición de los genitales hasta los tocamientos corporales y aún la violación.

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(Sección 25)

Psicoemocional: son actitudes dirigidas para producir daño a la integridad emocional de los menores a través de gestos o expresiones verbales que lo humillan o lo degradan. Abandono o negligencia: cualquier conducta que prive al niño o niña de la supervisión o atención indispensable para su desarrollo. Otras formas de maltrato: en la actualidad, según la UNICEF: “El maltrato puede ser ejecutado (también) por omisión, supresión o transgresión de los derechos individuales y colectivos e incluye el abandono completo o parcial”. Si se atiene a lo anterior deben ser consideradas otras formas de maltrato, las derivadas de la violencia y de la privación de los derechos, entre las que se encuentran, el comercio sexual, trata de blancas, pornografía y prostitución infantil, tráfico de estupefacientes, trabajo infantil forzado, niños de la guerra, niños de la calle y violencia étnica entre otros. La UNICEF (1999) calculó que en América Latina y el Caribe había más de 185 000 menores expuestos a esas formas de violencia. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Establecer el diagnóstico de manera correcta y oportuna requiere de sagacidad y suspicacia por parte del médico y en general del equipo de salud, ya que hay una extensa gama de posibilidades de daño al menor que sólo dependen de la imaginación perversa del agresor. Los problemas físicos más comunes pueden comprender: hematomas, fracturas, hemorragias y equimosis en diferentes estadios (con pruebas de tendencia hemorrágica normal), hipodesarrollo, quemaduras. Hematomas subdurales, estallamientos viscerales, mutilaciones, perforación de vísceras huecas o laceración de sólidas y en ocasiones las llamadas “lesiones infrecuentes” como ruptura renal. Por lo general existe una notable incongruencia entre las lesiones y la explicación causal que se le comunica al médico. Y los agresores suelen llevar a los pequeños a diferentes sitios de atención, cuando lo hacen, en cada episodio para evitar ser detectados. En el abuso sexual el niño puede presentar dificultad para andar o para sentarse, escoriaciones, hematomas en cara interna de los muslos, erosiones o petequias intraorales, lesiones anales o genitales en ausencia de explicación accidental adecuada, semen, enfermedades de transmisión sexual, entre otras. Psicoemocional: niños que no juegan o juegan poco, silenciosos, 25 tristes, con baja autoestima y que pueden permanecer quietos durante largos periodos, e incluso retraso psicomotor. Pueden presentar también retraimiento, bajo rendimiento escolar y datos de depresión.

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En el abandono o negligencia, higiene deficiente, desnutrición, hipodesarrollo, aspecto enfermizo, ropa inadecuada para el clima, y sin asistencia médica oportuna. En el síndrome de Münchausen por poderes llama la atención que los síntomas y signos clínicos aparecen sólo en presencia de la madre, y desaparecen cuando se encuentra ausente, además los exámenes complementarios no aclaran el diagnóstico, y existe discordancia entre el aparente buen estado de salud del niño y la historia de “graves” síntomas clínicos. El maltrato prenatal puede manifestarse a través de bajo peso al nacer, síndrome de abstinencia, retraso psicomotor, entre otros.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Depende del grado y tipo de lesiones, no debe olvidarse el diagnóstico diferencial que puede requerir algunas pruebas específicas. Los hallazgos radiológicos más frecuentes son: lesiones sobre todo en epífisis, reacción perióstica exagerada, lesiones múltiples y en diferentes estadios de reparación y cicatrización, separación de las epífisis y hemorragias subperiósticas, en especial en las áreas metafisiarias. Otros estudios de imagen deben ser individualizados. En caso de abuso sexual la Academia Americana de Pediatría recomienda tomar especímenes de cavidades para Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis; y pruebas serológicas para sífilis, VIH SIDA (6, 12 y 24 semanas), antígeno de superficie para hepatitis B, y cultivos de lesión de herpes y secreción vaginal. DATOS QUE DEBEN HACER SOSPECHAR MALTRATO 1. Respuestas exageradas de inquietud y angustia o por el contrario de calma y conformismo en los padres. 2. Respuestas contradictorias al interrogatorio. 3. Antecedentes de haber solicitado atención en diferentes unidades médicas. 4. Datos clínicos o radiológicos de traumatismo reciente y cuya exploración física muestra deformación esquelética en otros sitios. 5. Politraumatismo con lesiones que no se explican por el mecanismo de producción relatado. 6. Retraso psicomotor o malformaciones en un niño con traumatismo reciente, que además tiene equimosis y cicatrices en otras 25 partes del cuerpo. 7. Sangrados en aparato digestivo o urinario en un niño con deformaciones esqueléticas o cicatrices múltiples.

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(Sección 25)

8. Tumor de extremidades en un sujeto con deformaciones óseas, desnutrición, hematomas o cicatrices antiguas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Separación epifisaria por traumatismo conocido y explicado, escorbuto, osteogénesis imperfecta, sífilis, hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey), osteoma osteoide, déficit neuromotor, indiferencia congénita al dolor, síndrome de Ehlers-Danlos, entre otros. COMPLICACIONES, EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO Dependen de la naturaleza y magnitud de las lesiones. El manejo debe ser interdisciplinario e incluir la participación de los organismos e instituciones de protección al menor y otros que deban aportar al rescate y rehabilitación de los niños y familias involucradas. Desafortunadamente el pronóstico es reservado en la mayoría de los casos, pues suelen repetirse los episodios de maltrato, a veces hasta la muerte de los pequeños. En caso de abuso sexual debe administrarse profilaxis contra gonorrea (ceftriaxona), Chlamydia trachomatis (azitromicina o eritromicina o doxicilina), e iniciar inmunización contra hepatitis B si el esquema está incompleto, y anticoncepción de emergencia cuando por la edad existe la posibilidad de embarazo. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO QUE ATIENDE A UN NIÑO MALTRATADO 1. Todo niño con sospecha de maltrato debe ser hospitalizado para su protección inmediata, independientemente de la gravedad de la lesión. 2. Será consciente de los sentimientos que el hecho despierta en el profesional (ansiedad, enojo, culpa, temor) y actuar de manera madura. 3. No convertirse en juez de los actos ajenos. 4. Ayudar al paciente y a los familiares en desgracia. 5. Elaborar un informe objetivo e imparcial a las autoridades y notificar a las instituciones de ayuda al menor. 25 MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Seguimiento del caso por un grupo interdisciplinario. En caso de deserción, intente el rescate y notificar a las instituciones de ayuda al menor.

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REFERENCIAS American Academy of Pediatrics. Diagnostic Imaging of Child abuse. Pediatrics 2000;105:1345-1348. American Academy of Pediatrics: Report of the Committee on infectious diseases. Sexual victimization and STi. En: Pickering KL, (ed.) Red Book. 27th ed. Elk Grove Village, IL; USA 2006;172-177. Caffey J: Multiple fractures in the long bones of infants suffering from chronic subdural hematoma. Am J Roentgenol Radium Ther 1946;56:163173. Kaplan JM: Pseudoabuse-the misdiagnosis of child abuse. J Forensic Sci 1986;31:1420. Kempe CH, Silverman FN, Steele BF, Droegemueller W, Silver HK: The battered-child syndrome. JAMA 1962;181:17-24. Knigth B: The battered child. En: Tedeschi CG, Eckert WG, Tedeschi LG(ed.) Forensic Medicine. WB Saunders Philadelphia 1977;500-509. Loredo Abdalá: Maltrato en niños y adolescentes. México: Editores de Textos Mexicanos 2004 Stirling Jr, Munchausen’s syndrome by proxy: Identification and treatment of child abuse in medical setting. Pediatrics 2007;119:1026-1032. Loredo-Abdalá A, Trejo-Hernández J, Jordán-González NT, López-Navarrete G et al.: Maltrato infantil y muerte súbita del lactante: estrategias para el diagnóstico diferencial. Bol Med Hosp. Infant Mex 2006;6:269275.

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Sitios en Internet http://www.camaradediputados.gob.mx/cesop/doctos/VIOLENCIAMENORES. Reporte temático Num.1. Violencia y maltrato a menores en México.

182 Pediatría y género Natalia Guillén Baumgarten, José Óscar Morán Vázquez

CONCEPTO Kofi Annan expresó que: “Eliminar la discriminación por razones de género y promover la autonomía de la mujer son dos de los desafíos 25 más importantes a los que se enfrenta hoy en día el mundo”, y agrega: “Un estudio tras otro nos ha enseñado que no existe un instrumento para el desarrollo más eficaz que la autonomía de la mujer”. Lo

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anterior es un imperativo inaplazable, tanto en el plano de los derechos humanos como en el de justicia social, pero además, tal como él mismo lo afirma, conlleva un alto dividendo para incrementar las posibilidades educativas de la siguiente generación. El Informe Mundial de la Infancia 2007 de la UNICEF dedica de manera total su contenido a “La mujer y la infancia. El doble dividendo de género”. Y Ann M. Veneman, Directora Ejecutiva para el Fondo de las Naciones Unidas para la Infancia, afirma que cuando se impulsa con logros positivos la autonomía de las mujeres para conseguir una vida plena y productiva, cobra fuerza el bienestar de los niños y las niñas y disminuye en forma enorme su sufrimiento. El informe de la UNICEF también afirma que el desarrollo sostenible no es posible si no se alcanzan metas de igualdad y equidad de género entre hombres y mujeres. Existe una relación también entre la libertad que la mujer pueda tener para desarrollarse, y plantear y llevar a cabo su proyecto de vida, con el aumento de la productividad económica, la disminución de la tasa de mortalidad infantil y materna, y el mejoramiento de la salud, la nutrición de niños y niñas, y la educación para la prevención del VIH-SIDA. El Plan de las Naciones Unidas para el Desarrollo (PNUD) tiene dos aspectos básicos para trabajar la igualdad de género: el primero se basa en la política de género del PNUD, el cual plantea dos enfoques para lograrla: el empoderamiento de las mujeres y la transversalidad de género. El primero se define como una estrategia que busca transformar las estructuras de dominación en todos los ámbitos, y el segundo significa hacer visibles las contribuciones de las mujeres y apoyarlas, en esencia busca que las mujeres desarrollen la habilidad de controlar su propio destino. Por otro lado, la convicción de que la equidad de género tiene un vínculo intrínseco con el desarrollo humano, constituye el segundo aspecto básico para conseguir la meta de igualdad. Este planteamiento de igualdad prevé el reconocimiento de las semejanzas y las diferencias entre hombres y mujeres. Los logros en esta materia, contribuirán también para hacer mejores las condiciones sociales, económicas y políticas de la sociedad, en vías de vivir también en democracia. Se trata de un asunto toral en la vida de todos, hombres y mujeres. La promoción de la igualdad de género a partir del respeto a las diferencias es un asunto que interpela al pediatra, ya que el ambien25 te social donde se desarrolla un niño o una niña, forma parte del proceso de intervención que hace el pediatra, en la medida en que el fenómeno social impacta el bienestar y la salud del niño y de la niña. Y es al momento de atender a ese cuerpo enfermo, cuando el pedia-

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tra puede contribuir a través de la educación a modificar las variables sociales y psicológicas que están en juego. Así, sus acciones podrán abonar también a la transformación social de la realidad de esos seres humanos que se nombran niños y niñas, que en el futuro serán hombres y mujeres, ciudadanos y ciudadanas de la sociedad en la que vivan. REFERENCIAS UNICEF. Estado Mundial de la Infancia 2007: La mujer y la infancia. El doble dividendo de la igualdad de género. Nueva York: UNICEF, 2006.

Sitios en Internet Programa de Naciones Unidas para el Desarrollo (PNUD), México. Estrategia de Género 2005-2007. Consulta electrónica 20 agosto 2007: http://www.undp.org.mx/Genero/Doctos/Estrategia%20de%20Género.pdf

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Televisión y niñez José Óscar Morán Vázquez, Gerardo Morán Guillén y Natalia Guillén Baumgarten

INTRODUCCIÓN La televisión (TV) es un medio de muy amplia difusión y con mayor capacidad de penetración e influencia, con gran variedad de programas (opciones) y con un enorme número de horas de transmisión al día, que cubren las 24 h de manera ininterrumpida, tanto en el caso de la TV libre como la de paga (cable o antena). La TV ha demostrado su utilidad al ayudar al niño en etapas tempranas del desarrollo a aprender, mostrándole una relación espacial que aún no puede construir a partir de la información verbal. Además, la TV puede ser utilizada como medio de alfabetización y educación, sobre todo en grupos marginados y en los que viven en zonas alejadas 25 y de difícil acceso. En contraparte, se ha señalado que la TV puede contribuir a generar violencia, crear necesidades, favorecer estereotipos indeseables y convertir al niño en un espectador pasivo.

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FACTORES DE RIESGO El que el niño vea la televisión solo, permite que “aprenda” de ella lo que ahí se transmite sin que cuente con la guía y orientación de un adulto. Tómese en cuenta que programas por lo tradicional catalogados “para niños” pueden llegar a ser más violentos que los del adulto; a este respecto, considérese que el menor muchas veces da por cierto lo que en ella visualiza e incluso tiende a imitarlo (p. ej., síndrome de Evel Kenievel, descrito en la literatura sajona). Contar con más de un aparato de TV en el hogar contribuye a lo anterior. Un estudio realizado por los autores mostró que sólo 32% de adultos veían la TV con sus hijos. Todos los niños y adolescentes están en riesgo al ver TV, pero de ellos, los preescolares presentan un riesgo mayor, dado que son los que están en casa más tiempo. Observar demasiado tiempo la televisión mantiene al niño inactivo; se ha demostrado también que puede favorecer el sobrepeso y obesidad, y las consecuencias derivadas de ello (hipertensión e hiperlipidemia), tanto por la inactividad misma como por el consumo de alimentos “chatarra”, bebidas edulcorantes y frituras que consume durante ese tiempo. Otros estudios han hallado mayor impulsividad y agresividad en estos sujetos y en niños de muy escasa edad y disminución del coeficiente intelectual y verbal. En México hasta el año de 1990 los niños dedicaban de 20 a 24.5 h por semana a ver TV. En la actualidad el tiempo dedicado a esta actividad es mayor, y es similar o mayor al tiempo que invierten en acudir a la escuela y al que informan algunos estudios realizados en EUA sobre sus niños. Los factores a considerar con relación a la violencia son: estudios de metaanálisis en EUA han demostrado que hay una correlación más fuerte entre la violencia en los medios y la conducta agresiva, que entre la ingestión de plomo y el bajo coeficiente intelectual. Las consecuencias de que un niño o niña o adolescente sea expuesto a violencia en los medios, y en ellos la TV, son la desensibilización y aceptación de la violencia como una forma de alcanzar lo que ellos quieren, y como una manera de resolver sus propios problemas. Otros factores a considerar (sexualidad, y comerciales): la TV transmite programas realizados en el extranjero, los cuales proyectan 14 000 conductas sexuales por año; de éstas 165 son de tipo educativo, el resto comprenden desde insinuaciones sexuales, hasta el coito, estando estas escenas muchas veces cargadas de violencia. En EUA los 25 embarazos en adolescentes, así como el alto índice de violencia han tratado de ser explicados con base en lo anterior. Se ha encontrado también que el inicio de relaciones sexuales es más temprano en quienes tienen acceso a canales con alto contenido sexual.

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Los comerciales constituyen un buen vehículo para orientar el consumo de alimentos, bebidas y juguetes en niños; además, la TV transmite anuncios de bebidas embriagantes. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y COMPLICACIONES En algunos menores se han observado trastornos del sueño, impulsividad excesiva, cifras bajas con relación a la norma en el coeficiente intelectual de tipo verbal, obesidad e hiperactividad; esta última, cuando se miran programas de acción o violencia poco tiempo antes de dormir, y esto es más común en niños sensibles. Se han referido también el desarrollo de algunas fobias transitorias, ansiedad y depresión. Ante un niño con cualquiera de estas características, es importante investigar y tomar en cuenta los hábitos televisivos en relación con el diagnóstico diferencial de causas orgánicas que puedan explicarlas. RECOMENDACIONES PARA EL MÉDICO

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• Ponerse al corriente en la literatura no médica acerca de los efectos de la TV en niños y adolescentes. • Elabórese una “historia clínica televisiva” en pacientes con obesidad, problemas de aprendizaje y comportamiento, y mal rendimiento escolar. RECOMENDACIONES PARA LOS PADRES • Establezca límites de contenido a través de los programas de control que ofrecen de manera gratuita los servicios de cable (control parental), en el caso de la televisión libre establezca límites claros de tiempo para ver TV; tanto en horario como en tiempo se sugiere un máximo de 2 horas por día en los niños mayores de 2 años; los menores no deben verla. • Con relación a control de contenido, selección programas y analice con los hijos. • No colocar el aparato de televisión en el cuarto del niño. • Acompañar a su hijo al ver TV y enséñesele a desarrollar una actitud “crítica” con relación a lo que se proyecta. • Fomente el juego interactivo, constructivo y creativo, la activi- 25 dad física y la lectura, en los hijos. Dedique tiempo para jugar con los niños y desarrollar otro tipo de actividades en conjunto con ellos.

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• No se considere a la TV como una “nana electrónica” sobre todo, no olvidar que los propios hábitos televisivos y otros, serán adoptados por lo hijos. REFERENCIAS American Academy of Pediatrics: Committee on Public Education. Children, Adolescents and Television. Pediatrics 2001;107:423-426. American Academy of Pediatrics: Committee on Public Education. Media Violence. Pediatrics 2001;108(108):1222-1226. Dietz W, Gortmaker S: Do we fatten our children at the TV set? Obesity and television viewing in children and adolescents. Pediatrics 1985;75:807. Morán Vázquez JO, Alatorre-Montoya LE, García-Pérez J et al.: El niño y sus hábitos al ver televisión. Estudio comparativo en medio rural y urbano. Consideraciones sobre sus efectos. Bol Med Hosp Infant Mex 1990;47:332. Sege R, Dietz W: Television viewing and violence in children: the pediatrician an agent at change. Pediatrics 1994;94:600. Willis E, Strasburger VC: Violencia en los medios de comunicación. Clin Ped N Amer 1998;2:293-305.

Sitios en Internet Roca L: Por otras opciones de convivencia en la televisión. Revista electrónica Razón y Palabra. http://www.cem.itesm.mx/dacs/publicaciones/logos/anteriores/n49/lroca html consultada el 28 de agosto de 2007.

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Sección 26. Urología Capítulo 184. Extrofia vesical. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 835 Capítulo 185. Hipospadias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830 Capítulo 186. Reflujo vesicoureteral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 841 Capítulo 187. Valvas de uretra posterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . 844

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Capítulo 188. Vejiga neurogénica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 847

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184 Extrofia vesical Jaime Vargas Basterra

CONCEPTO Se trata de una anomalia congénita que presenta la vejiga expuesta y evertida al nacimiento. Se acompaña de una posición más anterior del ano, falta de cierre de la sínfisis del pubis y anomalías de los genitales externos como clítoris bífido y epispadias. Es común la hernia inguinal concomitante. Esta anomalía se debe a una ruptura prematura de la membrana cloacal. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Al nacimiento se observa un defecto en la pared abdominal, por debajo de la cicatriz umbilical, de medida variable, pero que expone la mucosa vesical y en donde se pueden observar en forma directa los meatos urinarios eyaculando orina. El clínico debe buscar otras anomalías acompañantes, como las condiciones de los genitales, en especial el tamaño del pene, pene bífido, la posición del ano, anormalidades de la columna vertebral, hernia inguinal, umbilical o ambas y anomalías del aparato urinario superior (figuras 184–1 a 184–3). ESTUDIOS DE LABORATORIO Exámenes imprescindibles: biometría hemática, química sanguínea, examen general de orina y urocultivo. Exámenes histológicos: de modo ocasional biopsia de la mucosa vesical, con el fin de establecer grado de cistitis polipoíde y cambios histológicos por la exposición. Es muy raro el desarrollo de tumores a expensas de este tipo de mucosa anormal. ESTUDIOS DE GABINETE Exámenes imprescindibles: urograma excretor en busca de otras anomalías del aparato urinario. Radiografía de la columna lumbosacra y pelvis para determinar la asociación con anormalidades de la columna vertebral y grado de separación del pubis. 26 835

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(Sección 26)

Figura 184–1. Extrofia vesical en sexo femenino. Nótese la posicion anterior del ano.

COMPLICACIONES Infección urinaria (pielonefritis aguda) primaria o secundaria a los episodios de reconstrucción quirúrgica, es decir, aquellas que son producto de las anormalidades presentadas y las que son consecuencia de los actos quirúrgicos, por ejemplo, reeversión del cierre primario. EVOLUCIÓN La anomalía permite a estos niños llegar a la vida adulta, sin embargo, el defecto anatómico es de los más graves observados, esto obliga a corregirlo y mantener control de por vida. Los dos objetivos fundamentales son lograr un vaciamiento apropiado de la vejiga con continencia urinaria, y en la esfera genital, lograr una reconstrucción de tal modo que le permita al paciente tener una vida sexual satisfactoria en su etapa adulta. No existe daño al aparato urinario superior, excepto por el reflujo que sucede después del cierre primario y que es de bajo grado.

26 Figura 184–2. Extrofia vesical clásica en sexo femenino.

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Figura 184–3. Extrofia vesical clasica en sexo masculino. Nótese el epíspadias severo.

TRATAMIENTO Médico Tratamiento de las infecciones urinarias recurrentes y las complicaciones de indole médico derivadas de las múltiples cirugías.

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Quirúrgico 1. Cierre de la vejiga extrófica y de la pared abdominal, que consiste en el cierre primario dentro de las primeras 72 h de vida y reconstrucción funcional del aparato urinario que contempla varias etapas, siempre y cuando la vejiga al cierre tenga al menos 5 mL de capacidad y que no exista hidronefrosis concomitante. 2. Dos y medio años más tarde, la evaluación de la capacidad vesical lograda, tratamiento del reflujo vesicoureteral que se presenta hasta en 90% de los pacientes después del cierre vesical, con reimplante ureteral y tratamiento quirúrgico de la incontinencia urinaria, que es la regla, a través de operaciones en el cuello de la vejiga como Young-Dees, Sami Arap, o bien colocación de un esfínter artificial. 3. Reconstrucción de genitales: manejo de epispadias, pene bífido, alargamiento del pene, entre otros. MANEJO EN CONSULTA EXTERNA Estos niños requieren seguimiento por el urólogo pediatra hasta la vida adulta. Es indispensable un control trimestral o semestral para evaluar la 26 función renal y la estabilidad del tracto urinario con: biometría hemá-

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(Sección 26)

tica, química sanguínea, examen general de orina, urocultivo, ultrasonografía renal anual, entre otros. RECOMENDACIONES Y CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Es caso de encontrar la anomalía, el pediatra debe colocar gasa con abundante vaselina sobre la región extrófica, y trasladar a un hospital de tercer nivel de atención médica dentro de las primeras 72 h de vida para efectuar cierre primario. REFERENCIAS Gearhart JP: Exstrophy, epispadias, and other bladder anomalies. En: Walsh, Retik, Vaughan, Wein (eds.) Campbell’s Urology. 8th ed. Saunders Philadelphia, 2003;2279-2283.

185 Hipospadias Jaime Vargas Basterra

CONCEPTO Es una anomalía congénita que consiste en la falta de desarrollo de un segmento de la uretra. Se clasifica, según Barcat, dependiendo de qué tan cerca o lejos se encuentre el defecto del meato uretral de la posición original, en glandulares, subcoronales, peneanos, escrotales y perineales; y de la presencia o ausencia de cuerda (residuo embrionario del tejido esponjoso), (figuras 185–1 y 185–2). CAUSAS No es por completo clara; se le considera multifactorial, pero es claro que existe un déficit de testosterona en el momento embrionario del cierre de la uretra, lo que produce que el cierre sea incompleto. Por ejemplo uso de progestágenos durante el embarazo por amenaza de 26 aborto, insuficiencia placentaria (no se produce gonadotropina coriónica para estimular el testículo fetal que es el que aporta la testoste-

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Figura 185–1. Hipospadias distal.

rona para estimular el cierre), ingestión de fármacos que bloquean la síntesis de testosterona, como la difenilhidantoína y otros. Acompaña a los estados intersexuales en sus formas más graves: pseudohermafroditisimo masculino, y disgenesia gonadal mixta. Si bien la mayoría de los casos son esporádicos, se han reportado también hipospadias en tres generaciones de una misma familia, sugiriéndose la existencia de un patrón de herencia autosómico.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Anormalidades en area genital como las señaladas en las figuras 185–1 a 185–2. Es conveniente explorar la presencia o ausencia de gónadas, tamaño del pene (micropene), y existencia de estigmas de otras anomalías congénitas asociadas (síndrome de Down, Widdeman, entre otras).

26 Figura 185–2. Hipospadias proximal.

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(Sección 26)

ESTUDIOS DE LABORATORIO En estados intersexuales: cariotipo, perfil endocrinológico (determinación de hormonas), o sus receptores en genitales. Examen histológico: en estados intersexuales biopsia de las gónadas para determinar testículo u ovario y establecer el diagnóstico correcto, (véase capítulo Trastornos de diferenciación sexual). ESTUDIOS DE GABINETE La asociación de hipospadias a otras anomalías congénitas del aparato urinario es de una frecuencia tan baja que no justifica estudios de imágenes: urograma excretor o ultrasonido, excepto cuando existen síntomas asociados. En casos graves de hipospadias debe realizarse el protocolo de trastornos de la diferenciación sexual: genitografía, ecosonograma pélvico, para establecer tipo de genitales internos: útero, trompas, ovarios, posición de gónadas, entre otras. COMPLICACIONES Las propias del acto quirúrgico: fístula uretrocutánea. TRATAMIENTO El tratamiento siempre es quirúrgico. La corrección puede efectuarse desde los 6 meses de edad, de preferencia durante el primer año de vida, y el defecto debe ser por completo corregido antes de que el niño asista al preescolar. Técnicas básicas: varían según la posición del meato, todas buscan “construir el segmento de uretra faltante”. Para hipospadias distales (cerca del meato), técnica de Mathieu que consiste de un pequeño colgajo para construir el techo de la uretra. Para hipospadias proximales (lejos del meato): colgajo pediculado de doble cara, o técnica de Duckett. Cuando la hipospadia es muy severa convienen dos tiempos quirúrgicos, uno para quitar la cuerda, enderezar el pene y poner tejido sano; y otro para de manera posterior de ese tejido construir un tubo (la uretra), ejemplo técnica de Thiers Duplay. RECOMENDACIONES Y CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA 26 Nunca recomendar circuncisión a un niño con hipospadias porque la reconstrucción de la uretra se hace con la piel del prepucio.

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Todos los pacientes con hipospadias, aun los niños que presentan defectos menores, deben ser operados por un grupo quirúrgico entrenado de manera específica en la solución de estos problemas: urólogo pediatra. Sitios en Internet Retik A.B, Borer J.G: Hypospadias. En: Walsh, Retik, Vaughan, Wein (eds.) Campbell’s Urology. 8th ed. Saunders Philadelphia, 2003;2284-2307. http://www.ncbi.nlm.gov/Omin

186 Reflujo vesicoureteral José Manuel de García León Gómez

CONCEPTO

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El reflujo vesicoureteral (RVU) se define como el regreso de la orina de la vejiga al riñón. ETIOLOGÍA Es ocasionado por una alteración del mecanismo valvular antirreflujo, que consiste en un acortamiento del túnel submucoso ureterovesical. La prevalencia de reflujo en niños “sanos” es de 1%, en niños con infección urinaria es de 30 a 50%, y en el recién nacido la frecuencia de RVU es mayor en varones que en mujeres, es probable por una mayor presión de vaciamiento en sus vejigas; esta diferencia va disminuyendo conforme avanza la edad. La transmisión genética es poligénica y multifactorial. FISIOPATOLOGÍA El reflujo aunado a infección urinaria está demostrado que produce daño renal, el daño renal está relacionado por la acción de la bacteria mas la respuesta inflamatoria generada en el parénquima renal. La repetida ocurrencia de infección urinaria con compromiso pielonefrítico en pacientes con RVU, daña progresivamente los riñones pudien- 26 do comprometer la función renal. La nefropatía por reflujo ocasiona

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(Sección 26)

entre un 20 y 35% del total de los casos de insuficiencia renal terminal en niños. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas son las de infección urinaria, en el recién nacido puede existir fiebre, mal estado general, datos de sepsis. En el preescolar y escolar pueden referir dolor abdominal, falta de apetito, retraso en el crecimiento, fiebre y manifestaciones urinarias bajas como disuria y frecuencia urinaria. Suelen confundirse estas manifestaciones con enfermedades infecciosas a otro nivel. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE La uretrocistografía (UCG) es el estudio clásico para el diagnóstico de RVU, tiene la capacidad de definir la anatomía de la vía urinaria baja y definir el grado de reflujo, así como algunos elementos de la dinámica miccional (figura 186–1). GRADOS DEL REFLUJO VESICOURETERAL Grado I, de reflujo es el regreso de la orina sólo al uréter. Grado II, uréter y sistema colector sin dilatarlo. Grado III, dilatación moderada del uréter y pelvis renal sin deformidad de cálices. Grado IV, moderada dilatación del uréter pelvis y cálices. Grado V, dilatación exagerada y tortuosidad del uréter y sistema pielocaliceal (figura 186–2). Las cicatrices renales se pueden definir mediante gamagrafía renal con DMSA.

26 Figura 186–1. Uretrocistograma que muestra reflujo vesicoureteral izquierdo.

Urología • 843

Grado 1

Grado 2

Grado 3

Grado 4

Grado 5

Figura 186–2. Grados de reflujo (clasificación internacional).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Deberá distinguirse el RVU primario del RVU secundario a vejigas de alta presión, como consecuencia de obstrucción de la salida de la orina, ya sea anatómica o funcional; por ejemplo la vejiga neurogénica en niños con mielodisplasia, ya que en este tipo de reflujo existen diferencias en su origen y manejo.

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TRATAMIENTO MÉDICO Manejo de la infección aguda; si existe pielonefritis usar antibióticos parenterales hasta remisión de la fiebre, de manera posterior continuar con antibióticos orales de acuerdo con sensibilidad en el urocultivo. Es indispensable dejar la tercera parte de la dosis terapéutica como profilaxis antibiótica para prevenir pielonefritis recurrente. La curación espontánea se da en 90% en reflujo grado I, en 80% en reflujo grado II, sobre todo, en menores de 5 años; en los mayores de 5 años es poco probable que el reflujo desaparezca en forma espontánea. La curación espontánea ocurre por un alargamiento del túnel submucoso ureterovesical con el crecimiento acelerado de los niños en los primeros años de vida. El tratamiento quirúrgico consiste en aplicar una sustancia biocompatible (macroplastique), en la porción subureteral intravesical, para ocluir en forma parcial el orificio ureteral e impedir el regreso de la orina de la vejiga al riñón; es un tratamiento endoscópico ambulatorio cuya eficacia aproximada es de 80%; en caso de falla a este procedimiento invasivo en forma mínima se propone el reimplante ureteral formal. El reimplante ureteral formal consiste en la desinserción del uré- 26 ter de la vejiga y reimplante a la misma con un túnel submucoso largo

844 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 26)

para corregir el reflujo, procedimiento exitoso en más de 95% de los casos en urólogos con experiencia. COMPLICACIONES En casos no tratados, insuficiencia renal. Pueden desarrollar hipertensión arterial sistémica debido con las cicatrices renales productoras de renina. CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA Los pacientes con reflujo de bajo grado pueden ser controlados por el pediatra, mediante urocultivos frecuentes y manejo de profilaxis antibiótica de acuerdo a sensibilidad. REFERENCIAS Koff SA: Relationship between dysfunctional voiding and reflux. J Urol 1992;148:1703. Rushton HG,Majd M: Dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy for evaluation of pyelonephritis and scarring: a review of experimental and clinical studies. J urol 1992;148:1726. Salvatierra O, Tanagho EA: Reflux as cause of end-stage kidney disease: report of 32 cases. J urol 1977;117:441.

187 Valvas de uretra posterior José Manuel de García León Gómez

CONCEPTO Las valvas de uretra posterior (VUP) son pliegues congénitos, a nivel de la uretra posterior, que obstruyen la salida de la orina, causando repercusión a la vejiga y aparato urinario alto dependiendo de la severidad (figura 187–1). ETIOLOGÍA 26

La presencia de estos pliegues se considera que son restos mullerianos que no mostraron regresión. Esta patología es exclusiva de varo-

Urología • 845

Figura 187–1. Recién nacido con valvas de uretra posterior severas; obsérvese vejiga traveculada y uretra posterior dilatada. Las flechas marcas el sitio de la obstrucción.

nes, ocurre en uno de cada 5 a 8 000 niños nacidos vivos, y en la actualidad, por lo general, se diagnostica en el período antenatal mediante el ultrasonido obstétrico.

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FISIOPATOLOGÍA Al existir obstrucción infravesical en la uretra posterior, esto condiciona engrosamiento vesical desde el periodo antenatal, y ureterohidronefrosis bilateral con o sin reflujo vesicoureteral secundario. Es común la displasia renal, y cuando existe, ésta condiciona insuficiencia renal de manera temprana, cuando es bilateral. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Al nacer los niños presentan vejiga palpable y dura por la hipertrofia del detrusor, goteo urinario; orinan por rebosamiento; en casos graves inclusive pueden presentar, si existe displasia renal bilateral, insufiesciencia pulmonar secundaria, hipoplasia y oligohidramnios con un pronóstico muy sombrío. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE El ultrasonido prenatal suele mostrar hidronefrosis bilateral en un feto masculino, con engrosamiento vesical. En periodo posnatal la ultrasonografía suele hacer el diagnóstico por el engrosamiento de la vejiga. La cistografía miccional es el estudio por excelencia, que revela los pliegues uretrales o valvas, así como el reflujo si éste coexiste 26 (figura 187–2).

846 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 26)

Figura 187–2. Valva severa asociada a reflujo unilateral y riñón displásico.

La gamagrafía renal es indispensable para evaluar la función renal bilateral (figura 187–3), y debe determinarse urea y creatinina sérica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con disfunción vesicoesfinteriana severa que condiciona dilatación de la uretra posterior como ocurre en algunos casos de vejiga neurogénica. TRATAMIENTO En la actualidad, la cirugía prenatal dentro del útero, debido a dificultades técnicas y a problemas para seleccionar los pacientes adecuados, no ha dado buenos resultados, por lo que están reservadas en casos excepcionales. En el periodo de recién nacido debe colocarse una sonda de alimentación 5 French en vejiga, para descomprimir la vía urinaria y

26

Figura 187–3. Gammagrama renal muestra riñón izquierdo con displasia severa, con mínima función; el riñón derecho normal.

Urología • 847

monitorizar el descenso de la creatinina, así se podrá controlar con ecografía la evolución de la dilatación del aparato urinario. La disminución de la dilatación urinaria, así como la de los niveles de urea y creatinina durante la primera semana, indicará que es posible intentar la resección endoscópica de las valvas, o realizar una vesicostomía como derivación urinaria según los recursos disponibles. Si la dilatación ecográfica no disminuye posterior a descompresión vesical, es preferible realizar una derivación más alta tipo ureterostomia bilateral, o de manera ideal pielostomía bilateral. La desderivación urinaria y tratamiento definitivo se realizará después del primer año de vida, previa valoración con un estudio de urodinamia. RECOMENDACIONES Y CRITERIOS DE ENVÍO AL ESPECIALISTA En caso de no disponer de medios adecuados y experiencia, es preferible derivar a estos enfermos a un centro especializado. En los casos severos con oligohidramnios y gran dilatación deben referirse los recién nacidos en una unidad o ambulancia que tenga todos los recursos de una terapia.

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REFERENCIAS Dineen MD, Dillon HK, Word HC: Antenatal diagnosis of posterior urethral valves Br J Urol 1993;72:364-369. Wilson RD: Clinical follow-up of fetal urinary tract anomalies diagnosed prenatally by ultrasound. Fetal Ter 1988;3(3):141-151.

188 Vejiga neurogénica José Manuel de García León Gómez

CONCEPTO La vejiga neurogénica (VN) consiste en una anormalidad de la fun- 26 ción vesical debida a una alteración neurológica.

848 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 26)

ETIOLOGÍA La causa más común es la disrrafia espinal o raquimedular, que consiste en un grupo de anormalidades que se producen cuando existe déficit en la fusión de elementos óseos y de la médula espinal. Cuando se habla de espina bífida se hace referencia a una protrusión del saco neural a través de los arcos vertebrales posteriores defectuosos que pueden contener meninges, líquido espinal, tejido nervioso o ambos. Si todos estos elementos están en la lesión se le conoce como mielomeningocele; ésta es la lesión más frecuente que alcanza 90%, (figura 188–1). La incidencia es de 1 en 1 000 recién nacidos vivos, las regiones con más frecuencia afectadas son la lumbar y lumbosacra, con 26 y 47% en forma respectiva. La etiología es multifactorial, la más conocida es la deficiencia de ácido fólico, factores teratogénicos (alcohol, fármacos e infecciones), y factores genéticos. A menudo el mielomeningocele se asocia con hidrocefalia y deformidades de las extremidades inferiores como pie equino varo, anomalías cardiacas y gastrointestinales. FISIOPATOLOGÍA La afectación del núcleo medular simpático y parasimpático, que interrelaciona con centros de control superior, a nivel del núcleo pontino y cerebral, condiciona una disfunción de la micción que condiciona con frecuencia aumento de presión de la vejiga, contra un incremento de la presión uretral o deficiente relajación e incoordinación vesicoesfinteriana. La vejiga debe tener una presión de llenado entre 0 y 15 cm de agua, desde el punto de vista urodinámico, presiones sostenidas mayores de 40 cm de agua son dañinas al aparato urinario superior.

26 Figura 188–1. Recién nacido con mielomeningocele.

Urología • 849

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dado que el nivel de déficit neurológico no tiene una exacta correlación con el nivel del defecto de la médula espinal, la extensión o magnitud del compromiso urinario no puede ser evaluado sólo con base en el examen físico y neurológico. Con frecuencia existe infección urinaria en los primeros meses de vida, no es raro encontrar hidronefrosis, reflujo vesicoureteral o ambas. Hasta 50% de los niños afectados al año de edad tendrán ureterohidronefrosis, reflujo o ambos, esto secundario a la disfunción vesicoesfinteriana. La incontinencia urinaria es un síntoma tardío; sólo se evalúa después de los 4 años de vida.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE Es indispensable tomar desde el periodo de recién nacido ultrasonido de vías urinarias y cistografía, el primero debe realizarse cada seis meses y el segundo cada uno a dos años, para detectar a tiempo hidronefrosis o reflujo; esto último se puede presentar hasta en 60% de los pacientes. También se realiza determinación de azoados, o si es posible estudios más específicos de funcionamiento renal. La urodinamia, que es la medición de las presiones de la vejiga y uretra durante el llenado y vaciado vesical, es un estudio fundamental para establecer el tipo de comportamiento vesical. Tipos de comportamiento vesical desde el punto de vista urodiniamico (figura 188–2). a) Vejiga con coordinación detrusor-esfínter. b) Vejiga con incoordinación detrusor-esfínter.

CMG

CMG EMG

CMG EMG

CMG

EMG EMG

Figura 188–2 tipos de comportamiento vesical de acuerdo el estudio urodinámico.

26

850 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Sección 26)

c) Vejiga con actividad eléctrica ausente a nivel del esfínter uretral externo. d) Vejiga arrefléctica (acontráctil) con actividad eléctrica del esfínter uretral externo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Problemas anatómicos como valvas de uretra posterior. TRATAMIENTO Médico Antisépticos profilácticos como el trimetopín con sulfametoxazol, nitrofurantoína, cefalosporinas de segunda generación, suelen utilizarse para prevenir infección urinaria. Si el vaciamiento es incompleto, el cateterismo limpio intermitente deberá iniciarse desde los primeros meses. En vejiga con hiperreflexia se deberán utilizar anticolinérgicos como cloruro de oxibitinina a dosis de 0.2 mg/kg. Quirúrgico Si a pesar del manejo conservador se presenta hidronefrosis, reflujo e infecciones recurrentes en niños menores de 5 años, una vesicostomía cutánea como método de derivación es conveniente. En niños de mayor edad este mismo problema ameritará ampliación vesical con segmentos intestinales o ureterales, si éste es redundante, con la finalidad de cambiar el comportamiento de la vejiga de alta presión, a una vejiga de baja presión y con buena acomodación. El tratamiento integral dependerá de un equipo interdisciplinario entre el neurocirujano, ortopedista, rehabilitador, psicología y otros. CRITERIOS DE ENVÍO A ESPECIALISTA Todos los pacientes con vejiga neurogénica deben evaluarse por el urólogo pediatra. REFERENCIAS Bellinger MF: Ureterocystoplasty: a unique method for vesical augmentation in children 1993;149:811-813. Kaplan WE, Franco I, Shmidth RA: Neurological alternatives in managing high pressure neurogénica bladder. Dialogues in Pediatric Urology 1995;18(4):1-8. 26 Merlini E, Besegui R De Castro R, Perslaca, E Podestá E: Treatment of vesicoureteric reflux in the neurogenic bladder. Urology 1993;72:969-971.

Apéndices

Apéndice A. Clasificación de neonatos por peso al nacer y edad gestacional . . . . . . . . . . 853 Apéndice B. Clasificación de Capurro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855 Apéndice C. Escala de madurez neuromuscular en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857 Apéndice D. Evaluación de Apgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859

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Apéndice E. Evaluación de Silverman-Andersen . . . . . . . . . . . 861 Apéndice F. Percentiles de peso, estatura y perímetro cefálico del nacimiento a 36 meses de edad . . . . . . . . . . . . . . 863 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . 863 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . 864 3. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niños . . . . . . . 865 4. Percentiles de perímetro cefálico por edad y peso por estatura en niñas . . . . . . . 866 Apéndice G. Percentiles de peso y estatura de los 2 a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867 1. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niños . . . . . . . . . . . . . . . . . 867 2. Percentiles de estatura por edad y peso por edad en niñas . . . . . . . . . . . . . . . . . 868

851

A

852 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Apéndice)

Apéndice H. Índice de masa corporal de los dos a los 20 años de edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . 869 1. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niños . . . . . . . . . . . 869 2. Percentiles del índice de masa corporal por edad en niñas . . . . . . . . . . . 870 Apéndice I. Índice de Tanner (maduración de caracteres sexuales secundarios) . . . . . . . . . . 871 1. Sexo femenino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871 2. Sexo masculino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 872 Apéndice J. Secuencia cronológica en la aparición de los núcleos de osificación. . . . . . . 873 Apéndice K. Guía para evaluar el desarrollo . . . . . . . . . . . . . . . 875 Apéndice L. Datos que permiten sospechar daño neurológico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 879 Apéndice M. Antitérmicos y analgésicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 881 Apéndice N. Antimicrobianos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883 Apéndice Ñ. Antiparasitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 891 Apéndice O. Antipalúdicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895 Apéndice P. Antiepilépticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897 Apéndice Q. Tablas de presión arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899

A

Apéndice A

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Clasificación de neonatos por peso al nacer y edad gestacional

Clasificación de neonatos por peso al nacer, edad gestacional y crecimiento intrauterino (según Battaglia FC, Lubchenco LO. A practical classification of newborn infants by weight and gestational age. J Pediatric 1967;71:159).

853

A

Apéndice B

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Clasificación de Capurro

Clasificación del recién nacido (RN) y riesgo de mortalidad neonatal (por peso al nacer y edad gestacional), (tomado de Haroldo Capurro: Método clínico para diagnosticar la edad gestacional en el RN (CLAP) OPS/OMS. Uruguay, 1973). Morales-Suárez M: Exploración física del recién nacido. En: Ahued-Ahued JR (ed) Normas y procedimientos en neonatología. Instituto de Perinatología. Marketing y Publicidad de México, 1998:21-26).

855

A

Apéndice C Escala de madurez neuromuscular en el recién nacido EVALUACIÓN DEL RECIÉN NACIDO Escalas para evaluar edad gestacional. Cada uno de los parámetros evaluados en ambas escalas (madurez neuromuscular y física) recibe una puntuación. La suma final de éstos proporciona una calificación que se compara con la escala de madurez (véase Escala de madurez en la siguiente página) que determina la edad gestacional.

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A. Escala de madurez neuromuscular

Tomado de Subjefatura Tecniconormativa de la jefatura de Servicios de Hospitales. IMSS. En: Manual de normas y procedimientos de pediatría perinatal. México: Instituto Mexicano del Seguro Social.1987:32.

857

A

Apenas perceptibles

Aplanado permanente doblado

Escroto vacío sin arrugas

Clítoris y labios menores prominentes

Pliegues plantares

Mamas

Oído

Genitales masculinos

Genitales femeninos

Labios mayores y menores iguales

Borde apenas curvo, suave recuperación lenta

Aréola plana sin pezón

Marcas rojas tenues

Abundante

3

4

Labios mayores más grandes

Testículos descendidos, pocas rugosidades

Borde curvo suave, de fácil recuperación

Aréola levantada 1 a 2 mm del pezón

Pliegue anterior transverso único

Adelgazado

Clítoris y labios menores cubiertos

Testículos descendidos, muchas rugosidades

Formado firme, recuperación instantánea

Aréola levantada 3 a 4 mm del pezón

Pliegues en 2/3 anteriores

Áreas sin lanugo

Testículos en péndulo, rugosidades completas

Cartílago grueso y firme

Aréola completa 5 a 10 mm del pezón

Pliegues en toda la planta

Muy escaso

Descamación Descamación No hay vasos, superficial, pocas áreas pálidas, pliegues venas venas anormales profundos

2

B. Escala de madurez física

Apenas rosada, venas visibles

1

5

5 10 15 20 25 30 35 40 45 50

26 28 30 32 34 36 38 40 42 44

Escala de madurez Califi Semacación nas

Gruesa rugosa

Tomado de Subjetura Tecniconormativa de la Jefatura de Servicios de Hospitales, IMSS. En: Manual de normas y procedimientos de pediatría perinatal. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 1987:32.

No hay

No hay

Laguno

Gelatinosa, roja transparente

A

Piel

0

858 • Diagnóstico y tratamiento en. . . (Apéndice C)

Apéndice D Evaluación de Apgar

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Puntuación Frecuencia cardiaca

Esfuerzo respiratorio

Tono muscular

Irritabilidad refleja

Coloración de piel

0

No

No

Tono Flacidez total

Ninguna

Palidez cianosis

1

< 100

Llanto débil

Flexión leve de extremidades

Reacción leve Gesticulalación

Acrocianosis

2

> 100

Llanto vigoroso

Flexión Estornudos generalizada Movimientos activos

Sonrosado total

Interpretación: 7 a 10 vigoroso, condición satisfactoria. De 4 a 6 apenas deprimido. Igual o menor de 3, muy grave deprimido, posible asfixia, considerar apnea secundaria.

859

A

Apéndice E

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Evaluación de Silverman-Andersen

Puntuación

Movimientos tóracoabdominales

Retracción Retracción interxifoidea costal

Aleteo nasal

Quejido respiratorio

0

Rítmicos y regulares

No

No

No

No

1

Sólo abdominales

Leve

Leve

Leve

Leve e inconstante

2

Disociación tóracoabdominal

Acentuada y constante

Muy marcada

Acentuado

Acentuado y constante

Modificado de Subjefatura Técnico-Normativa de la Jefatura de Servicios de Hospitales IMSS. En: Manual de normas y procedimientos de pediatría perinatal. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 1987;45.

861

A

Apéndice F

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Percentiles de peso, estatura y perímetro cefálico del nacimiento a 36 meses de edad

863

A

864 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Apéndice F)

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Apéndice F • 865

A

866 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Apéndice F)

Apéndice G

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Percentiles de peso y estatura de los 2 a los 20 años de edad

867

A

868 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Apéndice G)

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Apéndice H

Índice de masa corporal de los dos a los 20 años de edad

869

A

870 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Apéndice H)

Apéndice I Índice de Tanner (maduración de caracteres sexuales secundarios)

1. Sexo masculino Etapa I II

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III

IV

V

Vello

Pene Testículos Infantil Infantil Infantil Escaso, largo y Crecimiento en longitud Leve crecimiento tesapenas pigmentado < 2.5 cm ticular, longitudinal en pubis de 2.5 a 3.2 cm y pigmentación rosada del escroto Oscuro, comienza a Mayor crecimiento en Testículos de 10 a 12 rizarse, escaso longitud y grosor; con cm3 de volumen, frecuencia hay esperlongitud de 3.3 a matorrea 4 cm y pigmentación del escroto Áspero y rizado; se Continúa el crecimiento Testículos de 12 a 20 extiende a la región longitudinal y en cm3 de volumen, perianal; aparece grosor general longitud de 4.1 a en axilas, región 4.5 cm. Sigue el facial y corporal cremiento y pigmentación del escroto En cara interna de Adulto Adulto muslos

Modificado de Marshall WA, Tanner JM. Variations in the pattern of puberal changes boys. Arch Dis Child 1970;45:13.

871

A

872 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Apéndice I)

2. Sexo femenino Etapa I II

III

IV

V

Vello Glándula mamaria Infantil Infantil Apenas pigmentado; Aumenta el diámetro de ocupa la parte la areola; pezón mayor media de los labios de 2 cm. Elevación directa de mamas Oscuro, comienza a Aumento de volumen; rizarse, se extiende pigmentación de pezoa los lados del nes y delimitación de pubis contornos Áspero, rizado y Areola y pezón forman abundante; aparece un montículo secunen axilas dario; la mama crece y se eleva Con características Con características de de la adulta la adulta

Genitales externos Infantil Pigmentación de labios

Crecimiento de clítoris y labios menores Menarquia Mayor crecimiento de labios y clítoris; mayor pigmentación Con características de la adulta

Modificado de Marshall WA, Tanner JM: Variations in the pattern of puberal changes boys. Arch Dis Child 1970;45:13.

A

Apéndice J Secuencia cronológica en la aparición de los núcleos de osificación

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Edad en años

Núcleos de osificación

0a1

Hombro, codo, mano, cadera, fémur y tibia (rodilla)

1a2

Cabeza de húmero, hueso ganchoso grande, epífisis del radio

2a3

Gran tuberosidad, capitelium, epífisis del peroné

3a4

Piramidal, epífisis de los metacarpianos y de las falanges

4a5

Semilunar, gran trocánter, cabeza del peroné, cuneiforme medio y navicular

5a6

Cabeza de radio, trapecio, escafoides y rótula

6a7

Epicóndilo interno (codo), trapezoide, epífisis del cúbito, unión de la cabeza a la tuberosidad

7a8

Unión del ísquion al pubis

8a9

Epífisis del calcáneo

9 a 10

Tróclea y olécranon

10 a 11

Pisciforme y epífisis del trocánter menor

11 a 12

Epicóndilo externo, apófisis estiloides del cúbito, tubérculo tibial

12 a 18

Continúa la maduración ósea

Para evaluar a nivel radiológico la edad ósea: solicitar radiografías de pie izquierdo y anteroposterior de rodilla izquierda en el recién nacido hasta los 3 meses de edad. De los 3 meses a los 5 años, solicitar radiografía de mano y muñeca. Incluir radiografía anteroposterior de codo izquierdo de los 5 a los 15 años de edad. Agregar radiografía de rodilla izquierda si rebasa esta edad Modificado de Wilkins L. Enfermedades endócrinas en la infancia y adolescencia. Barcelona: Sepas, 1965.

873

A

Apéndice K

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Guía para evaluación del desarrollo Edad Recién nacido

Conducta motora Conducta social Lenguaje Reflejo de Moro (desa- Se fija en objetos a las Sonidos expulsivos parece al 5° mes) dos semanas asociados con la resReflejo de prensión piración (desaparece de las 16 a las 24 semanas) Movimientos de marcha (desaparecen de los 4 a 5 meses)

1 mes

Boca abajo, levanta en Al mirar las caras dis- Realiza movimientos forma ligera la barbilla minuye su actividad ante los sonidos Emite pequeños sonidos de garganta

3 meses

Boca abajo se sostiene Reconoce a la madre Responde con sonrisa sobre los antebrazos Se observa las manos cuando lo acarician o con la cabeza erguida y las tiende frente a le hablan Sigue los objetos con personas u objetos Arrulla (emite ruidos la vista familiares vocales largos de Mantiene abiertas la sonido musical) manos y puede asir un objeto sin prestar atención a ello

6 meses

Hace giros sobre sí mismo, se sostiene sentado con ayuda y con la cabeza erguida En posición supina, lleva el pie a la boca Tiende una u otra mano para asir objetos

9 meses

Se sienta bien sin ayuda Juega golpeando dos Vocalización de recoSe pone de pie con objetos, hace tornocimiento apoyo tillitas Entiende el “no” Gatea, se desplaza, da Mueve la mano para Dice una palabra vuelta cuando está decir adiós sentado Toma objetos pequeños con el pulgar e índice, sostiene el biberón Come con los dedos. Pasa objetos de una mano a otra

Disfruta contemplando Vocalización de placer el entorno. Sonrisa Voltea hacia las voces social espontánea Reconoce a los extraños Lleva las manos a la imagen especular y la toca

875

A

876 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

Edad

Conducta motora

Conducta social

(Apéndice K)

Lenguaje

12 meses Camina tomado de una Cuando se le pide mano da algo Hace “pininos” y da al- Juega a tirar los gunos pasos sin ayuobjetos da. Pone un cubo den- Imita gestos. Muestra tro de una taza timidez ante los extraños

Dice de tres a cuatro palabras Responde a su nombre

18 meses Se agacha a recoger un Señala lo que quiere. juguete Bebe en vaso sin Sube escaleras a gatas ayuda Construye torre de dos cubos Introduce una pastilla en un frasco

Dice cinco a seis palabras Pronuncia sonidos de una amplia gama Identifica algunas partes de su cuerpo

24 meses Empuja la pelota con el Imita labores de los Utiliza un buen númepie y patea después padres ro de palabras, include demostración Ayuda a ordenar las yendo pronombres cosas en forma incorrecta Posee un sentimiento de los derechos de propiedad. Da vuelta a las hojas de un libro y muestra interés por grabados y cuentos Inicia control de esfínteres

A

3 años

Brinca, usa los dos pies de manera alterna al subir escaleras. Salta con ambos pies, arroja la pelota a distancia, pedalea en triciclo Se desabrocha la ropa, se viste y desnuda de manera parcial solo, se seca las manos. Dibuja círculos y líneas

Se refiere a sí mismo por su nombre. Juega en grupo y acepta algunas reglas Comparte juguetes Distingue su sexo Empieza a adquirir el sentido del tiempo

Utiliza pronombres Usa frases de tres o más palabras Entiende el concepto de dos

4 años

Corre, trepa, salta, se sostiene en un pie en forma breve. Puede cortar con tijeras siguiendo una línea Monta un triciclo Hace el nudo de los zapatos con ayuda

Curiosidad exacerbada Cuenta cuentos, dice (edad del “¿por qué?”) poemas sencillos o Se incrementa la incanciones de meterrelación con otros moria niños Conoce algunos colores

Apéndice K • 877

Edad

Conducta motora

Conducta social

Lenguaje

5 años

Alterna los pies cuando Se interesa en juegos Escribe su nombre brinca y deportes orgaEl pensamiento es Salta obstáculos de nizados casi concreto poca altura Copia una figura compleja

6 años

Se inicia el pensamiento abstracto, la imagen corporal está integrada y hay correcta discriminación derecha-izquierda

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Fuentes: Barkwin H, Barkwin MR: Desarrollo Psicológico del niño: normal y patológico. 4a ed. México: Nueva Editorial Interamericana, 1974:22-28. y de Barnetche L, Alvarado M: Desarrollo psicomotor del niño mexicano. México: IMSS, 1975.

A

Apéndice L Datos que permiten sospechar daño neurológico

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Edad del paciente

Dato sugestivo

Recién nacido

• Cabeza de manera constante hacia atrás • Tono muscular bajo

Tres meses de edad

• Manos empuñadas • Atrapamiento del pulgar • Antebrazos en pronación

Cinco meses

• Piernas juntas y difíciles de separar • Apoyo en puntas de los pies • Imposibilidad para rodar sobre sí estando acostado • Hipertonía acentuada

A cualquier edad

• Presencia de asimetría en postura o movimiento • Alteraciones de succión o deglución • Llanto continuo que no cede a la respuesta y atención de la madre • Alteraciones del tono muscular

La presencia de cualquiera de estos datos es suficiente para decidir el envío del niño con el especialista Modificado de Revista Médica del IMSS. 2003;41:S48.

879

A

Apéndice M Antitérmicos y analgésicos Nombre genérico

Dosis y vía

Comentario

Acetaminofén 10 a 15 mg/kg/dosis tanto oral como rectal c/4 h, máximo cinco dosis en 24 h Ácido 10 a 15 mg/kg/dosis VO cada 4 acetilsalicílico a6h Para ARJ y Kawasaki dosis mayores Amitriptilina 0.1 mg/kg/día. Auméntese durante dos a tres semanas hasta 0.5 a 2 mg/kg/día, para dolor crónico Codeína 0.5 a 1 mg/kg VO, c/4 a 6 h

Diclofenaco Ibuprofeno

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Meperidina

Metamizol (dipirona)

Nalbufina Naproxén

Nimesulida Piroxicam Tolmetín

Hepatotóxico, contraindicado en pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa No se use en pacientes con alteraciones plaquetarias ni en menores de un año de edad. Se asocia con el síndrome de Reye Útil en dolor crónico

Prurito y adicción Existen presentaciones combinadas con paracetamol 2 a 3 mg/kg/día en dos dosis, VO Irritación gastrointestinal, alteración del SNC Temperatura < 39°: 5 mg/kg/dosis Irritación gastrointestinal, anemia Temperatura > 39°: 10 mg/kg/ hemolítica, contraindicada dosis La dosis puede repetirse hasta cada 6 h >12 años 200 a 400 mg/dosis; máximo 1.2 g/día 1 a 1.5 mg/kg c/4 h Convulsiones y disforia. Se puede usar en dolor severo. Contraindicado en hipertensión intracraneal y arritmias 10 a 15 mg/kg. Máximo 100 mg En algunos países no se emplea por sus potenciales efectos indeseables: discrasias sanguíneas, hepatotoxicidad, reacciones de hipersensibilidad 0.1 a 0.14 mg/kg c/4 a 6 h Ansiedad, sedación, alucinacio10 mg máxima dosis nes, efectos disfóricos 10 mg/kg/día en 2 a 3 tomas, VO Puede inducir a broncospasmo en personas sensibles. Mejor efecto asociado con acetaminofén 3 a 5 mg/kg/día en dos dosis Evite administrarlo asociado con aminuglocósidos 0.2 a 0.3 mg/kg una dosis, c/24 h Irritación gastrointestinal 20 mg/kg/día en tres dosis Irritación gastrointestinal y alteraDosis máxima 2 g/día ción del SNC

881

A

Apéndice N Antimicrobianos Nombre genérico

Dosis, vía y presentación

Penicilinas

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Penicilina G benzatínica

< 27 kg 600 000 UI dosis única IM > 27 kg 1 200 000 UI dosis única IM Amp: 0.6, 1.2, 2.4 millones de UI Penicilina G 25 000 a 50 000 UI/kg/día IM procaínica Amp: 300 000 y 600 000 UI Penicilina G 50 000 a 250 000 UI/kg/día IM sódica cristalina Amp: 1, 5 y 10 millones de UI Penicilina V 25 000 a 50 000 UI/kg/día VO potásica Penicilinas de amplio espectro Ampicilina 100 a 400 mg/kg/día IV, IM o VO en 4 dosis dependiendo de la gravedad de la infección a tratar Susp: 125, 250 y 500 mg/5 mL Comp: 1 g, caps: 250 y 500 mg Amoxicilina 25 a 50 mg/kg/día IV, IM o VO en 3 dosis Susp: 250 y 500 mg/5 mL Caps: 500 mg, Tabl. 1 g Fco amp: 250 y 500 mg 1 a 2 g Susp: 200 y 400 mg/5 mL Tab: 875 mg Ticarcilina 100 a 300 mg/kg/día IV, IM en 4 dosis Ticarcilina100 a 300 mg/kg/día IV, IM en clavulanato base a la ticarcilina, en 4 dosis Amp: 3 g ticarcilina: 100 mg clavulanato

883

Indicaciones y observaciones Interfieren en la síntesis de la pared celular, son bactericidas Pueden causar anafilaxia y crisis convulsivas al ser administradas a grandes dosis Erradicación de estreptococo y prevención de fiebre reumática Acción sobre estreptococo y cepas sensibles T. pallidum, Neisseria, neumococo, Clostridium Contraindicada en alergia a la procaína

Mismas reacciones adversas que la penicilina

Se puede usar una dosis mayor de 80 a 90 mg/kg/día en 2 dosis en otitis media causada por neumococos resistentes a penicilina

Contiene 5.2 mEq de sodio por gramo Indicado en infecciones mixtas, neumonías, septicemias, del tracto urinario y de la piel causadas por gérmenes productores o no productores de β-lactamasa, gramnegativos, grampositivos y anaerobios

A

884 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

A

(Apéndice N)

Penicilinas resistentes a penicilinasa Dicloxacllina 12.5 a 25 mg/kg/día IM, IV, VO Acción contra cocos gramposien 3 tomas en infecciones tivos (excepto enterococos) leves 50 a 100 mg/kg/día en infecciones graves Caps: 250 y 500 mg Susp: 125 y 250 mg/5 mL Amp: 250 y 500 mg Meticilina 100 a 200 mg/kg/día IV, IM Acción igual a la dicloxacilina dependiendo de la gravedad Puede producir leucopenia, de la infección, en 4 dosis hemólisis y en 0 a 4% de los Amp: 1, 4 y 6 g pacientes ocasiona nefritis intersticial (hematuria) Oxacilina 100 a 200 mg/kg/día VO; IM en 4 a 6 dosis Susp: 250 mg/5 mL Caps: 250 mg Amp: 250 y 500 mg, 1 y 2 g Penicilinas e inhibidores de β-lactamasas (Ácido clavulánico, sulbactan y tazobactan) Ampicilina/ 100 a 150 mg/kg/día en base a Autorizada por FDA en > 12 sulbactam la amplicilina; VO, 150 a 400 meses mg/kg/día, IM, IV en 4 dosis Pueden causar trastornos Susp: 250 mg/5 mL digestivos Tab: 375 mg Amp: 0.75 y 1.5 g Amoxicilina/ 40 a 90 mg/kg/día en base a Emplear de preferencia en otitis clavulanato amoxicilina en 2 dosis media aguda y en falla de los Susp:125 y 250 mg/5 mL tratamientos Tab: 500 mg Susp: 200 y 400 mg Tab: 875 mg Piperacilina 100 a 300 mg/kg/día IV, IM en Acción sobre Pseudomonas, 4 a 6 dosis enterobacterias, Klebsiella, Amp: 2 y 4 g B. fragilis, Serratia. grampositivos (excepto S. aureus). Efectos adversos iguales a las penicilinas Cefalosporinas primera generación Cefalexina 25 a 50 mg/kg/día VO en 2 a 3 Útiles contra cocos grampositidosis vos, no actúan sobre estaSusp: 125 y 250 mg/5 mL filococo Caps: 250 y 500 mg Resisten a la meticilina Tab: 1 g Cefalotina 80 a 150 mg/kg/día según la Pueden ocasionar exantema y severidad de la infección IV eosinofilia en 4 dosis Amp: 1 g

Apéndice N • 885

Cefadroxil

25 a 50 mg/kg/día VO en 2 tomas Susp: 250 y 500 mg/5 mL Caps: 250 y 500 mg Tab: 1 g Cefalosporinas de segunda generación Cefaclor 20 a 40 mg/kg/día VO en 2 a 3 tomas Susp: 125, 250 y 375 mg/5 mL Caps: 250 y 500 mg Cefdimir 14 mg/kg/día VO en 1 a 2 tomas (dosis máxima 600 mg por día) Cefoxitina 80 a 160 mg/kg/día según la severidad de la infección IV, IM en 3 dosis Amp: 1 y 2 g Cefproxil 15 a 30 mg/kg/día VO en 2 tomas Susp: 125 y 250 mg/5 mL Caps 250 y 500 mg Cefuroxima 75 a 150 mg/kg/día según la severidad de la infección IM, IV en 3 tomas

Igual a cefalexina, en infeccio nes por estreptococo β-hemolítico debe de administrarse por lo menos durante 10 días

Útil en otitis media

Actividad inadecuada contra neumococos resistentes Útil en infecciones mixtas por aerobios y anaerobios, buena concentración en LCR En infecciones por estreptoco β− hemolítico debe administrarse por lo menos durante 10 días Menos activa que las de la siguiente generación contra Streptococcus pneumoniae penicilina resistente

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Cefuroxima acetil

20 a 30 mg/k/día VO Susp: 125 y 250 mg/5 mL Tab: 125, 250 y 500 mg Amp: 750 mg, 1 g Cefalosporinas de tercera generación Cefixima 8 mg/kg/día VO en 1 o 2 tomas Una dosis única de 400 mg Susp: 50 y 100 mg/5 mL puede emplearse para trataGranulado: sobres de 100 mg miento de gonorrea Caps: 200 y 400 mg Cefoperazona 100 a 150 mg/kg/día IV, IM en La FDA no recomienda su 2 a 3 dosis empleo en niños Cefotaxima 75 a 100 mg/kg/día en inAcción contra grampositivos fecciones moderadas y (excepto enterococos), útil en 150 mg/kg/día en infecciones N. gonorrhoeae, gramnegatigraves IV, IM en 3 a 4 dosis vos incluyendo cepas resistenAmp: 0.5 y 1 g tes a los aminoglucósidos. En meningoencefalitis se pueden emplear dosis hasta de 300 mg/kg/día en 3 a 4 dosis Ceftazidima 75 a 100 mg/kg/día en inAcción contra Pseudomonas, fecciones moderadas y 125 más útil contra gramnegativos a 150 mg/kg/día en infeccioque contra grampositivos nes graves IV, IM en 3 dosis Amp: 0.5, 1 g

A

886 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

Ceftibuten

A

(Apéndice N)

9 mg/kg/día VO en una toma Actividad inadecuada ante neuSusp: 36 mg/mL mococos que muestran resisCaps: 400 mg tencia intermedia o completa Ceftriaxona 50 a 75 mg/kg/día en infeccio- En meningits neumocócica renes leves a moderadas sistente a penicilina se pue80 a 100 mg/kg/día en infeccio- den emplear dosis mayores nes graves, IV, IM en 1 dosis Amp: 0.5, 1 g Cefepima 100 a 150 mg/kg/día IV en No recomendada para el trata3 dosis miento de meningitis Amp: 0.5, 1 y 2 g Monobactámicos Aztreonam Infección moderada 90 mg/kg/día Dosis máxima de adulto 8 g en 3 dosis IM, IV, severas: 90 a 120 mg/kg/día en 3 a 4 dosis Amp: 0.5, 1 y 2 g Loracarbef 6 meses a 12 años de edad: Útil en infecciones de piel, teji15 mg/kg/día c/12 h dos blandos y sinusitis (en > 13 años: 800 mg/día en esta última usar dosis más 2 dosis altas) Carbapenémicos Imipenem 60 a 80 mg/kg/día IV, IM en Al emplearle en meningitis 4 dosis puede causar convulsiones Amp: 500 mg, la presentación IV contiene 500 mg de celastina Meropenem 60 a 120 mg/kg/día IV en 3 dosis Igual a imipenem Aminoglucósidos Inhiben la síntesis de proteínas, son bactericidas, pueden causar nefro y ototoxicidad; no penetran el SNC Gentamicina 3 a 7.5 mg/kg/día en infeccio- Acción contra gramnegativos; nes graves en 3 dosis, IM o IV Pseudomonas, E. coli, KlebAmp:10 y 20 mg/mL siella, Enterobacter y Serratia. Pomada y gotas oftálmicas No actúa contra anaerobios, al 0.3% neumococos ni estreptococos Se recomienda solo en infecciones graves. Esta en investigación una sola dosis diaria en niños de 5 a 6 mg/kg Kanamicina 15 a 22.5 mg/kg/día, en 3 dosis Sólo se emplea en infecciones IM, IV severas Amp: 37.5, 250 y 333 mg/mL Amikacina En casos severos: 15 a Espectro semejante al de la 22.5 mg/kg/día en 3 dosis gentamicina, recomendada IV, IM. Máxima de adulto 1.5 g sólo en infecciones graves Amp: 100, 250 y 500 mg

Apéndice N • 887

Estreptomicina Neomicina

Netilmicina

Tobramicina

Macrólidos

Eritromicina

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Azitromicina

Claritromicina

Clindamicina

Lincomicina

Cloranfenicol

20 a 30 mg/kg/día IM Amp: 0.5, 1 g 100 mg/kg/día VO en 4 dosis

1.8 a 4 mg/kg/día IV, IM, en 2 dosis Amp: 50 y 100 mg 3 a 7.5 mg/kg/día IV, IM en 3 dosis Amp: 10 y 40 mg/mL Sol: 0.3%

Acción sobre M. tuberculosis Se emplea contra algunas infecciones intestinales y como preparación prequirúrgica intestinal Activa contra bacterias resisten tes a la gentamicina Espectro semejante al de la gentamicina

Inhiben la síntesis de proteína en la porción 50S ribosomal; son bacteriostáticos 30 a 50 mg/kg/día en 2 a Acción sobre: M. pneumoniae, 4 dosis Legionella, S. pneumoniae, Susp: 125 y 200 mg/5 mL S. pyogenes, Chlamydia, MyCaps, tab: 250, 600 mg coplasma y especies de Campylobacter. Existe presentación IV para casos graves ( 20 a 50 mg/kg/día) y se administra en infusión y puede producir arritmia 5 a 12 mg/kg VO una vez al día En faringitis 12 mg/kg al día por Susp: 200 mg/5 mL 5 días, dosis máxima 600 mg Tab: 500 mg por día. Para otitis 10 mg/kg/día el primer día y después 5 mg/ kg/día por 4 días más. Máxima en adulto 600 mg por día 15 mg/kg/día VO, IV en 2 dosis Se recomienda sólo en infeccioSusp: 125 y 250 mg/5 mL nes leves a moderadas. Activa Tabl. 250 y 500 mg contra H. pylori, y contra Amp. 500 mg M. avium 15 a 40 mg/kg/día VO IV, IM en Acción sobre anaerobios en 3 a 4 dosis particular especies de BacteSusp: 75 mg/5 mL roides, Clostridium difficile Caps: 150 y 300 mg Activa contra neumococos Amp: 150 mg/mL resistentes a múltiples fármacos 30 a 60 mg/kg/día VO, IV, IM Acción contra cocos gramposien 3 dosis tivos y anaerobios Susp: 250 mg/5 mL Caps: 500 mg Amp: 300 mg/mL, 600 mg/2 mL 50 a 100 mg/kg/día VO, IV, IM Inhibe la síntesis de proteínas en 4 dosis en la porción 50S ribosomal, Dosis máxima de 3 g por día es bactertiostático. Acción Susp: 250 mg/5 mL sobre: S. Typhi, H. influenzae,

A

888 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

Caps: 250 mg Amp: 1 g Gotas oftálmicas

A

(Apéndice N)

Rickettsia y Bacteroides Puede ocasionar anemia aplásica y síndrome gris, independientemente de la dosis Teicoplamina > 2 meses 10 mg/kg/día, cada Actúa contra grampositivos re12 h, seguido de 6 mg/kg/día sistentes a meticilina y cefauna dosis, IV losporinas, tiene acción tam< 2 meses l6 mg/kg/día el primer bién contra Clostridium difficile día seguida de 8 mg/kg/día La dosis debe administrase por una dosis IV infusión IV durante 30 min Amp: 200 y 400 mg Vancomicina 40 a 60 mg/kg/día IV en 3 a 4 Inhibe la síntesis de la pared dosis celular; es bactericida Amp: 0.5, 1 g (debe pasarse Acción sobre: estafilococos, endiluida en un lapso mayor a terococos, estreptococo y 60 min). La dosis en RN y en Clostridium. Es oto y nefrotóxibajo peso es menor ca. La infusión rápida puede ser causa de “síndrome del hombre rojo” que se trata con difenhidramina Trimetoprim TMP 8 a 12 mg/kg/día SMX 40 Produce doble bloqueo secuen(TMP) con a 60 mg/kg/día VO en 2 tomas cial en la síntesis de proteínas sulfametoxazol Susp: TMP 40 mg SMX 200 mg La presentación IV se emplea (SMX) en 5 mL para el tratamiento de PneuTab: TMP 40, 80 mg; SMX 400, mocystis. Contraindicado en 800 mg menores de 3 meses. Puede causar necrolisis epidérmica tóxica Tetraciclinas 10 a 25 mg/kg/día IV en inInhiben la síntesis de proteinas, fecciones severas son bacteriostáticos. No se re25 a 50 mg/kg/día VO en 3 dosis comiendan en niños, sobre Susp: 125 mg/5 mL todo en menores de 8 años, Caps: tab: 100 y 500 mg se depositan en el esmalte Amp: 250 y 500 mg dental y a nivel óseo Pomadas: 5 a 30 g Acción sobre grampositivos y gramnegativos, Mycoplasma, Bacteroides, Rickettsia, Chlamydia y Borrelia Doxicilina 2 a 4 mg/kg/día VO en 1 a 2 Útil contra Chlamydia tracomatomas tis. Efectos adversos similares Caps: 50 y 100 mg a la tetraciclina. No administrar en < 8 años Imidazoles Metronidazol 15 a 35 mg/kg/día VO en 3 dosis Como antibiótico, su uso princi15 mg/kg/día IV pal es en infecciones por Susp: 125 y 250 mg/5 mL anaerobios. Se usa en combiTab: 250 y 500 mg nación con otros antibióticos Sol. iny: 500 mg/100 mL en infecciones polimicrobianas Rifampicina 10 a 20 mg/kg/día VO en 1 a 2 Bloquea la RNA polimerasa de dosis los gérmenes; es bactericida, Susp: 100 mg/5 mL en forma potencial hepatotóxi-

Apéndice N • 889

Caps: 300 mg Amp: 500 mg/mL

Fosfomicina

Nitrofuranos Furazolidona

Nitrofurantoina

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Acido nalidíxico

Quinolonas

ca. Quienes la toman orinan de color rojizo. Máxima dosis 600 mg por día 50 a 100 mg/kg/día VO, IM e IV Inhibe la formación de la pared en 3 a 4 dosis celular; es bactericida Susp: 250 mg/5 mL Útil contra grampositivos y Caps: 500 mg gramnegativos. Tiene buena Amp: 0.5, 1g excreción renal y alcanza en Sobres en polvo: con 2 y 3 g orina CIM superiores para la (para cistitis dosis única mayoría de los patógenos nocturna) 5 a 15 mg/kg/día VO en 4 dosis Acción sobre: Salmonella, Susp: 33 mg/mL Shigella, Proteus, E. Coli; Tab: 100 mg contra parásitos como: G. lamGotas: 30 mg/mL blia y Trichomona, y contra Vibrio cholerae 5 a 7 mg/kg/día VO en 4 dosis Se excreta en forma adecuada Susp: 25 mg/5 mL por orina. Puede ocasionar Tab: 50,100 mg neuropatía periférica, depreCaps: 25, 50, 100 mg sión de médula ósea; y anemia hemolítica en pacientes con deficiencia de glucosa-6fosfato deshidrogenasa La dosis profiláctica es de 1 a 2 mg/día en una dosis 55 mg/kg/día VO en 3 a 4 dosis Inhibe la síntesis de DNA. Es Susp: 250 mg/5 mL bactericida de amplio espectro Tab: 0.5, 1 g contra gramnegativos y grampositivos. Específico en infecciones urinarias. Puede ocasionar fotosensibilidad, alteraciones visuales y hematológicas. No se debe administrar en RN ni lactantes por la posibilidad de seudotumor intracraneal Contraindicada en menores de 18 años y en lactancia

A

Apéndice Ñ Antiparasitarios Nombre genérico Amebiasis Diyodohidroxiquinoleina

Quinfamida

Metronidazol

Nitazoxamida

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Dehidroemetina

Tinidazol

Mebendazolquinfamida

Dosis

30 a 40 mg/kg/día VO en 3 dosis por 21 días Tab: 210 y 650 mg 9 mg/kg/día VO por un día Susp: 50 mg/5 mL Tab: 100 mg 35 a 50 mg/kg/día VO en 3 dosis por 7 a 10 días Susp: 125 y 250 mg/5 mL Comp: 250 y 500 mg Amp: 500 mg/100 mL 15 mg/kg/día VO en 2 dosis, por 3 días Susp: 100 mg/5 mL Tab: 500 mg Tab: dispersables de 200 mg 1mg/kg/día IM por 10 días Dosis máxima 60 mg al día Amp: 60 mg

Comentario

Amebiasis intestinal asintomática. Puede producir neuropatía óptica, contraindicada en intolerancia al yodo Amebiasis intestinal, contraindicada en hipersensibilidad al fármaco Amebiasis intra y extraintestinal Contraindicado en embarazo, lactancia y discrasias sanguineas. Efecto antabus con ingestión de alcohol Amebiasis intestinal/quistes y trofozoitos

Amebiasis intra y extraintestinal Contraindicada en embarazo, cardiopatías, insuficiencia renal y neuropatías. Emplearla sólo en casos graves Amebiasis extraintestinal se administra de 3 a 5 días

50 mg/kg/día VO una toma por 3 días Susp: 335 mg/5 mL Tab: 500 mg 3 a 6 años 600 mg mebendazol Indicado en parasistosis multi100 mg quinfamida VO una ple: amebiasis intestinal, oxiusola toma ros, ascaris, Trichuris trichura, 7 a 9 años 600 mg mebendazol Necator americanus, Ancylos200 mg quinfamida VO una toma duodenale, Strongyloides sola toma stercolaris, Taenia solium, > de 10 años 2 tabletas una saginata e Hymenolepis nana sola toma Susp: ped: 60 mg mebendazol 10 mg quinfamida por mL

891

A

892 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Apéndice Ñ)

Susp, inf: 60 mg mebendazol 20 mg, quinfamida por mL Tab: 300 mg mebendazol, 150 mg quinfamida Giardiasis Furazolidona

5 a 7 mg/kg/día VO en 4 dosis por 7 a 10 días Gotas: 1.5 mg/gota Tab: 100 mg Metronidazol 15 mg/kg/día VO en 3 dosis por 5 días Presentaciones ya descritas Quinacrina 2 mg/kg/día, por 5 días Secnidazol 30 mg/kg/cada 12 h VO un solo día de tratamiento Sobre 7.5 g para reconstituir en 30 mL de agua Tab: 500 mg Tinidazol 50 mg/kg VO una sola dosis Presentaciones ya descritas Pneumocystis jiroveci de manera formal carinii Trimetoprim con TMT 15 mg/kg/día sulfametoxazol SMX 75 mg/kg/día VO en 3 tomas por 14 a 21 días Presentaciones ya descritas Alternativas: pirimetamina o dapsone

Paludismo Veáse apéndice Oxiuriasis y Ascaridiasis Albendazol 400 mg VO dosis única Susp: 100 mg/5 mL Tab: 200 mg Ivermectina 200 µg/kg/día VO, una sola dosis Tab: 6 mg Mebendazol

A

Contraindicada cuando se reci ben tratamientos antidepresivos Ya descritos

Máximo 300 mg/día Se emplea también para la amebiasis intra y extraintestinal y tricomoniasis

Ya descritas

Contraindicado en hipersensibilidad a las sulfas, daño hepático, discracias sanguíneas, insuficiencia renal, embarazo y en menores de 3 meses de edad Puede ocasionar eritema multiforme, granulocitopenia, trombocitopenia, leucopenia, necrosis epidérmica tóxica y púrpura

Contraindicado en menores de 2 años de edad

Útil para escabiasis, pediculosis y dermodecidosis Para tricocefalosis el tratamiento es durante 3 días 100 mg VO cada 12 h por 3 Contraindicado en menores de días o 500 mg una sola toma 2 años de edad Susp: 100 mg/5 mL Tab: 100 mg

Apéndice Ñ • 893

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Pirantel

11 mg/kg VO dosis única, 300 mg dosis máxima Susp: 300 mg/5 mL Tab: 50 mg

Se antagoniza con la piperazina

Toxoplasmosis Pirimetamina 2 mg/kg/día por 3 días, después Efectos adversos y contraindi1 mg/kg/día máximo 25 mg/día, caciones de las sulfas por cuatro semanas y además: sulfadiazina 100 a 200 mg/kg/ día por 3 a 4 semanas Trichomoniasis Metronidazol 15 mg/kg/día VO en 3 dosis por 7 días Tinidazol 50 mg/kg una sola dosis Trichuriasis Mebendazol 100 mg VO cada 12 h por 3 días o 500 mg en una sola toma Albendazol 400 mg VO una toma por 3 días Ivermectina 200 µg/kg/día por tres días VO Tripanosomiasis (enfemedad de Chagas) Benznidazol En < 12 años 10 mg/kg/día VO en 2 dosis por 30 a 90. En mayores 5 a 7 mg/kg/día VO en 2 dosis por 30 a 90 días Triquinosis Mebendazol 200 a 400 mg, una dosis VO por 3 días y seguir con 400 a 500 mg dosis diaria VO por 10 días Albendazol 400 mg 2 veces al día por 8 a 14 días Uncinariasis Albendazol 400 mg una sola toma VO Mebendazol 100 mg cada 12 h VO por 3 días o 500 mg en una toma Pirantel 11 mg/kg/día (máximo 1 g) VO por 3 días Teniasis ( T. saginata y T. solium) Prazicuantel 5 a 10 mg/kg VO una sola toma Contraindicado en menores de Tab: 150 mg 4 años o pacientes con insuficiencia hepática o con hipersensibilidad al fármaco Niclosamida 50 mg/kg VO una sola toma Fármaco alternativo

A

894 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Apéndice Ñ)

Toxocariasis (Larva migrans visceral) Albendazol Mebendazol Pediculosis Ivermectina Escabiasis Ivermectina

A

400 mg/día, VO por 5 días 100 a 200 mg/día, VO por 5 días 200 µg/kg por tres veces, los días 1, 2 y 10

Tratamiento alternativo. El de elección es tópico

200 µg/kg dosis única Tratamiento alternativo. El de La dosis de adulto es la misma elección es tópico

Apéndice O Antipalúdicos Especie

Fármaco

Dosis

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P. falciparum en Elección: atovaquone/proguanil < de 5 kg: no indicado áreas donde hay VO (malaria leve no com5 a 8 kg: 2 tab ped: una vez/día resistencia a la plicada)1 × 3 días cloroquina 9 a 10 kg: 3 tab ped: 1 vez/día × 3 días 11 a 20 kg: 1 tab adulto: 1 vez al día/3 días 21 a 30 kg: 2 tab adultos: 1 vez/día × 3 días 31 a 40: 3 tab adultos: 1 vez/día × 3 días > 40 kg: 4 tab adultos: 1 vez/día × 3 días Sulfato de quinina + 30 mg/kg/día en 3 dosis × 3 a 7 días Doxiciclina 4 mg/kg/día en dos dosis × 7 días Ó + tetraciclina 6.25 mg/kg/día una vez al dia × 7 días Ó + clindamicina 20 mg/kg/día en 3 dosis × 7 días Alternativas: Mefloquine

15 mg/kg inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg 4 mg/kg/día × 3 días 15 mg/kg inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg

Artesunate + mefloquine P. vivax en áreas Oral, fármaco de elección: con resistencia a Sulfato de quinina la cloroquina + Doxiciclina o mefloquina Alternativas: Cloroquina + primaquina

30 mg/kg/día en 3 dosis × 3 a 7 días 4 mg/kg/día en 2 dosis × 7 días 15 mg/kg inicial, seguidos a las 12 h de 10 mg/kg 25 mg/kg en 3 dosis por 48 h 0.6 mg/kg/día por 14 días

895

A

896 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

Especie Todos los Plasmodium excepto P. falciparum y P. vivax resistente a la cloroquina Todos los Plasmodium excepto P. falciparum y P. vivax resistente a la cloroquina

Fármaco Oral, fármaco de elección: Fosfato de cloroquina

Parenteral fármaco de elección: Gluconato de quinidina

Dihidroclorhidrato de quinina

P. vivax y P. ovale Áreas sensibles a la cloroquina Áreas resistentes a la cloroquina

Elección: fosfato de primaquina Elección: fosfato de cloroquina Elección: Atovaquone/proguanil

o mefloquine

Alternativas: Doxiciclina Primaquina Fosfato de cloroquina + proguanil

A

1

(Apéndice O)

Dosis 10 mg/kg, luego: 5 mg/kg, 6 horas después, luego 5 mg/kg por 24 a 48 h

10 mg/kg (dosis máxima 60 mg) diluir en sol. salina 0.9% y administrar en 1 o 2 horas, seguidos por la infusión continua de 0.02 mg/kg/min hasta que la via oral sea posible 20 mg/kg dosis inicial diluida en sol. glucosada al 5% pasar en 4 h, seguidos por 10 mg/kg administrar en 2 a 4 h cada 8 h (máximo 1 800 mg/dia) hasta que la via oral sea posible 0.6 mg/kg x 14 días 5 mg/kg una vez a la semana 11 a 20 kg: 1 tab. ped/día 21 a 30 kg: 2 tab. ped/día 31 a 40 kg: 3 tab. ped/día > 40 kg: 1 tab. adulto/día 5 a 10 kg: 1/8 de tab. 1 vez/ semana 11 a 20 kg: 1/4 de tab. 1 vez/ semana 21 a 30 kg: 1/2 tab. 1 vez/ semana 31 a 45 kg: 3/4 de tab. 1 vez/ semana > 45 kg: 1 tab. 1 vez/semana 2 mg/kg/día hasta 100 mg/día 0.6 mg/kg al día 5 mg/kg 1 vez/semana hasta 300 mg < 2 años: 50 mg 1 vez/día 2 a 6 años: 100 mg 1 vez/día 7 a 10 años: 150 mg 1 vez/día > 10 años: 200 mg 1 vez/día

Presentación adultos: 250 mg atovaquone/100 mg proguanil; presentación pediátrica: 62.5 mg atovaquone/25 mg proguanil

Apéndice P Antiepilépticos Fármaco

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Carbamazepina

Dosis mg/kg/24 h

Efectos secundarios

20 a 30

Leucopenia, inductor de enzimas hepáticas, sedación, hipersensibilidad, exacerbación de epilepsia generalizada, interacciones medicamentosas Clonazepam 0.1 a 0.2 con titu- Sedación, somnolencia, sialorrea, hiperaclación gradual tividad, baja en atención Difenilhidantoinato 5 a 10 Inductor de enzimas hepáticas, hipersensibilidad, interacciones medicamentosas Fenobarbital 3a5 Hiperactividad en niños pequeños, baja cognitiva, inductor de enzimas hepáticas, hipersensibilidad, interacciones medicamentosas Lamotrigina 1 a 5 con titulación Muy frecuente hipersensibilidad que dismigradual nuye al titularla lentamente = poca rapidez de inicio de acción, exacerbación de crisis mioclónicas Levetiracetam 15 a 50 Ocasional exacerbación de problemas de conducta Topiramato 1 a 3 inicial; ajustar Compromiso cognitivo, pérdida de peso, semanalmente litiasis renal, hipohidrosis, acidosis metahasta 5 a 9 como bólica, glaucoma dosis de mantenimiento Oxcarbazepina 30 a 46 Hiponatremia, hipersensibilidad, exacerbación de epilepsia generalizadas, interacciones medicamentosas Ácido valproico Iniciar 15 mg/kg/día; Riesgo hepático en lactantes menores con se incrementa gra- politerapia, pancreatitis, trombocitopenia, dualmente cada incremento ponderal, temblor, irregularidasemana hasta des menstruales, interacciones medicacontrol. Dosis má- mentosas, caída de cabello, defectos de xima total habitual, cierre de tubo neural si se administra a 60 mg/kg/día embarazadas Vigabatrina 50 mg hasta 150 Defectos de campos visuales, somnolena 200 dosis rescia, cefalea, ataxia, parestesias, alteraciopuesta en espas- nes cognitivas y conductuales. Su uso mos infantiles debe restringirse al tratamiento de espasmos infantiles

897

A

Apéndice Q Tablas de presión arterial Niveles de presión arterial en varones de 1 a 17 años Percentiles 90 a 95 según edad, y percentil de talla

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Niveles de presión arterial en varones. Percentiles 90 a 95 según edad y percentil de talla Presión arterial sistólica PA diastólica por percentil por percentil de talla en mm Hg de talla en mm Hg

PerEdad/ cen Años PA 1 90 95 2 90 95 3 90 95 4 90 95 5 90 95 6 90 95 7 90 95 8 90 95 9 90 95 10 90 95 11 90 95 12 90 95 13 90 95 14 90 95 15 90 95 16 90 95 17 90 95

5% 10% 25% 94 95 97 98 99 101 98 99 100 101 102 104 100 101 103 104 105 107 102 103 105 106 107 109 104 105 106 108 109 110 105 106 108 109 110 112 106 107 109 110 111 113 107 108 110 111 112 114 109 110 112 113 114 116 110 112 113 114 115 117 112 113 115 116 117 119 115 116 117 119 120 121 117 118 120 121 122 124 120 121 123 124 125 127 123 124 125 127 128 129 125 126 128 129 130 132 128 129 131 132 133 135

50% 98 102 102 106 105 109 107 111 108 112 110 114 111 115 112 116 113 117 115 119 117 121 119 123 122 126 125 128 127 131 130 134 133 136

75% 100 104 104 108 107 111 109 113 110 114 111 115 113 116 114 118 115 119 117 121 119 123 121 125 124 128 126 130 129 133 132 136 134 138

90% 102 106 105 109 108 112 110 114 112 115 113 117 114 118 115 119 117 121 118 122 120 124 123 126 125 129 128 132 131 134 133 137 136 140

PerEdad/ cen95% Años PA 50/0 10% 25% 50% 75% 90% 195% 102 1 90 50 51 52 53 54 54 55 106 95 55 55 56 57 58 59 59 106 2 90 55 55 56 57 58 59 59 110 95 59 59 60 61 62 63 63 109 3 90 59 59 60 61 62 63 63 113 95 63 63 64 65 66 67 67 111 4 90 62 62 63 64 65 66 66 115 95 66 67 67 68 69 70 71 112 5 90 65 65 66 67 68 69 69 116 95 69 70 70 71 72 73 74 114 6 90 67 68 69 70 70 71 72 117 95 72 72 73 74 75 76 76 115 7 90 69 70 71 72 72 73 74 119 95 74 74 75 76 77 78 78 116 8 90 71 71 72 73 74 75 75 120 95 75 76 76 77 78 79 80 117 9 90 72 73 73 74 75 76 77 121 95 76 77 78 79 80 80 81 119 10 90 73 74 74 75 76 77 78 123 95 77 78 79 80 80 81 82 121 11 90 74 74 75 76 77 78 78 125 95 78 79 79 80 81 82 83 123 12 90 75 75 76 77 78 78 79 127 95 79 79 80 81 82 83 83 126 13 90 75 76 76 77 78 79 80 130 95 79 80 81 82 83 83 84 128 14 90 76 76 77 78 79 80 80 132 95 80 81 81 82 83 84 85 131 15 90 77 77 78 79 80 81 81 135 95 81 82 83 83 84 85 86 134 16 90 79 79 80 81 82 82 83 138 95 83 83 84 85 86 87 87 136 17 90 81 81 82 83 84 85 85 140 95 85 85 86 87 88 89 89

Fuente: Update on the 1987 Task Force report on high blood pressure in children and adolescents.Pediatrics 1996;98:649.

899

A

900 • Diagnóstico y tratamiento en. . .

(Apéndice Q)

Niveles de presión arterial en mujeres de 1 a 17 años Percentiles 90 y 95 según edad y percentil de talla Niveles de presión arterial en mujeres. Percentiles 90 a 95 según edad y percentil de talla. Presión arterial sistólica PA diastólica por percentil por percentil de talla en mm Hg de talla en mm Hg PercenEdad/ tilAños PA 1 90 95 2 90 95 3 90 95 4 90 95 5 90 95 6 90 95 7 90 95 8 90 95 9 90 95 10 90 95 11 90 95 12 90 95 13 90 95 14 90 95 15 90 95 16 90 95 17 90

5% 10% 25% 50% 75% 97 98 99 100 102 101 102 103 104 105 99 99 100 102 103 102 103 104 105 107 100 100 102 103 104 104 104 105 107 108 102 103 105 107 109 105 106 107 108 109 103 103 104 106 107 107 107 108 110 111 104 105 106 107 109 108 109 110 111 112 106 107 108 109 110 110 111 112 113 114 108 109 110 111 112 112 112 113 115 116 110 110 112 113 114 114 114 115 117 118 112 112 114 115 116 116 116 117 119 120 114 114 116 117 118 118 118 119 121 122 116 116 118 119 120 120 120 121 123 124 118 118 119 121 122 121 122 123 125 126 119 120 121 122 124 123 124 125 126 128 121 121 122 124 125 124 125 126 128 129 122 122 123 125 126 125 126 127 128 130 122 123 124 125 126

PercenEdad/ til 90% 95% Años PA 103 104 1 90 107 107 95 104 105 2 90 108 109 95 105 106 3 90 109 110 95 110 111 4 90 111 111 95 108 109 5 90 112 113 95 110 111 6 90 114 114 95 112 112 7 90 115 116 95 113 114 8 90 117 118 95 115 116 9 90 119 120 95 117 118 10 90 121 122 95 119 120 11 90 123 124 95 121 122 12 90 125 126 95 123 124 13 90 127 128 95 125 126 14 90 129 130 95 126 127 15 90 130 131 95 127 128 16 90 131 132 95 128 128 17 90

5% 53 57 57 61 61 65 62 67 65 69 67 71 69 73 70 74 71 75 73 77 74 78 75 79 76 80 77 81 78 82 79 83 79

10% 25% 50% 75% 90% 95% 53 53 54 55 56 56 57 57 58 59 60 60 57 58 58 59 60 61 61 62 62 63 64 65 61 61 62 63 63 64 65 65 66 67 67 68 62 63 64 65 66 66 67 68 69 69 70 71 66 66 67 68 68 69 70 70 71 72 72 73 67 68 69 69 70 71 71 72 73 73 74 75 69 69 70 71 72 72 73 73 74 75 76 76 70 71 71 72 73 74 74 75 75 76 77 78 72 72 73 74 74 75 76 76 77 78 78 79 73 73 74 75 76 76 77 77 78 79 80 80 74 75 75 76 77 77 78 79 79 80 81 81 75 76 76 77 78 78 79 80 80 81 82 82 76 77 78 78 79 80 80 81 82 82 83 84 77 78 79 79 80 81 81 82 83 83 84 85 78 79 79 80 81 82 82 83 83 84 85 86 79 79 80 81 82 82 83 83 84 85 86 86 79 79 80 81 82 82

Fuente: Update on the 1987 Task Force report on high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics 1996:98:649.

A

Índice NOTA: Los números de página en negritas indican cuadros y en cursivas corresponden a figuras.

inflamatorio, 251 juvenil, 250 juvenil, 249 neonatorum, 250 Actividad física para diabetes mellitus, 286 Adenoamigdalitis crónica, 763 Adenoides, 763 Adenoiditis, 764 Adolescencia, 10 embarazo y maternidad en la, 813 internet, niñez y, 815 Adolescentes, 5 adicciones en los, 781 sexualidad en, 6 Adrenalina, 100 Aeroalergenos, 772 Agenesia anal, 227 anorrectal, 227 con fístula al introito vaginal, 229 Agenesias congénitas, 368 Agudeza visual, evaluación de, 5 Alcohol, 782, 783 Alergia, riesgo de, 28 Alimentación con leche materna, 19 de la madre que lacta, 22 en bolos, 40 enteral, 33 infusión continua lenta de, 40 por sonda nasogástrica (SNG), 40 sana para diabetes mellitus, 286

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A Abdomen androide, 299 examen del, 224 ginecoide, 299 radiografía en, 224 Aberraciones cromosómicas, 357 Ablación medular (condicionamiento), 417 Ablactación, 25 en el niño sano, esquema para iniciar la, 27 objetivos de la, 26 riesgo de alergia, 28 Absceso, 454, 642 hepático, 431, 432 orbitario, 454 subperióstico, 454 Abstinencia, 124 Abuso sexual, 824 Ácido(s) grasos poliinsaturados, 30 de cadena larga, 38 nalidíxico, 889 ribonucleico de transferencia (tRNA), 21 Acidosis láctica, 86 metabólica, 552 Acné comedónico o no inflamatorio, 250, 251 infantil, 250

901

902 • Alimentos/Atelectasia

Alimentos chatarra o basura, 6 Alimentun, 32 Alveolitis alérgica extrínseca, 645 Ambliopía, 674, 692 Amebiasis, 429, 891 portador asintomático, 430 Ameboma, 430 Amígdalas faríngeas, 763 palatinas, 763 Amigdalitis, 764 Aminoácidos (AA), 48 Aminoglucósidos, 886 Anacusia, 765 Analgésicos, 24, 881 Anastomosis de esófago de primera intención, 197 dehiscencia parcial o total de la, 198 directa, 196 estenosis en la, 198 término-terminal, 196 Anemia aplásica, 386 por deficiencia de hierro, 383 Aneuploidías, 370 Anfetaminas, 124 Anginas, 763 Anillos, 370 Aniridia, catarata y, 683 Anoplastía, 230 Anorexia nerviosa, 803 Anorrectoplastía sagital posterior, 230 Anoxia, 91 Antagonistas, tratamiento específico con, 128 Antibióticos, 24 Anticolinérgicos, 124 Anticuerpos antiplaquetas, detección de, 411 Antidepresivos tricíclicos, 124 Antídotos, tratamiento específico con, 128 Antiepilépticos, 897 Antígenos capsulares bacterianos, determinación de, 475

(Índice)

Antihipertensivos y cardiovasculares, 24 Antihistamínicos, 256 Antiinflamatorios, 24 Antimicrobianos, 771, 883 Antioncogenes, 711 Antipalúdicos, 895 Antiparasitarios, 24, 891 Antitérmicos, 881 α1-antitripsina, déficit de, 643 Aorta, coartación de la, 169 Aortopexia, 198 Apendicitis aguda, 189, 190 Apgar, evaluación de, 859 Aplasia medular grave, 389 Aprendizaje, trastornos del, 785 Arritmia, medicamentos para, 138 Artritis reumatoide juvenil, 503, 504 Ascaridiasis, 892 Asfixia perinatal, infantes con riesgo de, 581 Asma bronquial, 617 controlada, 619 leve intermitente, 618 leve persistente, 619 moderada persistente, 619 no controlada, 619 parcialmente controlada, 619 rescate/manejo de crisis, 621 severa persistente, 619 Aspergilosis broncopulmonar alérgica, 645 Aspiración de cuerpo extraño, 81 Atelectasia, 197, 613, 614 broncoscopia, 615 de pulmón derecho, 636 desplazamiento del mediastino, 615 desplazamiento hiliar, 615 diferencias radiológicas con neumonía, 615 elevación diafragmática, 615 estrechamiento de los espacios intercostales, 615 primaria, 614

Atrapamiento/Célula(s) • 903

Atrapamiento aéreo, algunas entidades que pueden causar, 643 Atresia de esófago, 46, 193 grupos de riesgo (Waterson modificada), 194 manejo inicial al nacer, 196 de yeyuno, 236 rectal, 228 tipo I, 196 Atrofia muscular espinal tipo I, 664 Atropínicos, 124 Ausencias atípicas y típicas, 655 Autoanticuerpos, 294 Ayuno y alcohol en el sujeto no diabético, 86

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B Bacilo de Calmette-Guérin (BCG), 498 Bacterias gramnegativas, 21 Bajo peso al nacer, pacientes con, 59 Balanopostitis, 209 Bebidas edulcoradas, 6 Biometría hemática, 7, 332, 404 Biopsia esofágica, 335 renal, 536 Blefaroespasmo, 697 Bocio difuso tóxico, 294 Botulinismo, 665 Bradicardia, algoritmo para, 137 Bronconeumonía, 197, 198 Broncoscopia, 615 Bronquiectasias, 623 Bronquiolitis, 626 obliterante, 643 Bronquitis aguda, 629 Brucelosis, 433 Bulas, 642 Bulimia nerviosa, 803

C Caídas accidentales, 142 Calcio, 39 Calorías no proteínicas por cada gramo de nitrógeno, 49

Cáncer genes y, 709 modelos genéticos en, 709 mutaciones y, 709 Cannabis, 783 Caracteres sexuales secundarios (CSS), 301 maduración de, 871 Carbapenémicos, 886 Carbohidratos, 49 en el recién nacido prematuro, 37 Carbón activado (CA), diálisis gastrointestinal con, 127 Carbunco, 454 Cardiopatías congénitas, 167, 168 Carditis, 175 Caries dental, 13 por biberón, 14 Cariocinesis, 711 Carnation, 32 Catarata aniridia y, 683 bilateral, 679 en mucopolisacaridosis, 683 congénita, 678 coraliforme, 681 lamelar o zonular, 681 membranosa, 682 polar anterior, 680 sutural, 680 unilateral, 679 Cateterismo cardiaco, 170 Cáusticos ingestión de, 118 intoxicación por, 125 Cefalea, 649 aguda, 651 crónica, 651 cuestionario para evaluación del paciente con, 650 inflamatoria, 651 por contracción muscular, 651 por tracción, 651 vascular, 651 Cefalosporinas, 884, 885 Célula(s) β del páncreas, disfunción de la, 282

904 • Celulitis/Crecimiento

de Langerhans, histiocitosis de, 398 germinales, tumores de, 730 Celulitis, 453, 454 Centellograma, 295 Cerumen, tapón de, 766 Cetoacidosis diabética (CAD) en el paciente con diabetes mellitus tipo 1, 85 Chinche de cama, 266 Choque, 134 anafiláctico, 111 caliente o hiperdinámico, 111 cardiogénico, 110, 111 distributivo, 110, 111 estado de, 110 frío o hipodinámico, 111 hipovolémico, 110, 111 neurógeno, 111 séptico, 110, 111 tóxico estreptocócico, 460 Cianosis, 166 progresiva, 184 Ciclosporina, 564 Circulación (C), 78, 80, 574 Circuncisión, 210 Cirugía antirreflujo de Nissen, 198 Cistitis, 544, 547 Citocinesis, 711 Clindamicina, 887 Cloaca, 228 Cloranfenicol, 887 Coartación de la aorta, 169 Cocaína, 783 Colesterol, 7 de baja densidad, 511 interpretación de valores de, 511 riesgo para desarrollar enfermedad cardiovascular, 511 total, 511 Colinérgicos, 124 Colitis fulminante, 430 Colostomía, 230 Coma, 90 causas, 91 diabético, 86 estupor, 91 evaluación, 91

(Índice)

hiperosmolar, 86 hipoglucémico en el paciente diabético, 86 somnolencia, 90 sopor, 90 Compresión bronquial extrínseca, 614 Comunicación interauricular, 170 interventricular (CIV), 171, 172 trastornos de la, 800 Conducta, trastornos de, 800 Conducto peritoneo vaginal (CPV), 220 Conjuntivitis, 685 alérgica, 689 estacional y perenne, 689 flictenular, 690 infecciosa neonatal, 685 por Neisseria gonorrhoeae, 686 primaveral, 689 química, 685 viral, 688 no epidémica, 689 Conmoción cerebral, 148 Constipación intestinal, 231 Contusión cerebral, 148, 150 pulmonar, 154 Convulsión, 94 neonatal, 94 Corea (reumática o de Sydenham), 175 Corticoesteroides, 481 Corticoides, 255 Craneosinostosis, 365 no sindromáticas o simples (escafocefálica), 366 sindromáticas o complejas, 366 Creatinina, 7 depuración de, 536 Crecimiento anormalidades del, 10 deficiente, 271, 273, 274 exagerado, 10 óseo, zonas de, 755 tipo general, 9 tipo genital, 9

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Cresta/Desmopresina • 905

tipo linfoide, 9 tipo neutral, 9 y desarrollo, evaluación práctica del, 8 Cresta neural, derivados de células de la, 363 Criopreservación celular, 416 Criptorquidia, 199 bilateral, 310 Crisis atónicas, 656 clasificación de las, 654 clónicas, 655 convulsivas, 94 estabilización, 96 neonatales, 576 descripción de las, 655 dolorosa, 668 febriles, 656 generalizadas, 654, 655 hipertensiva, 542 mioclónicas, 655 neonatales, 656 parciales, 654, 655 complejas, 654 con generalización secundaria, 654 simples, 654 recomendaciones a familiares sobre conducta durante la, 658 reflejas, 655 tónico-clónicas, 656 Criterios modificados de Bell, 592 CRUP, 97 clasificación de la severidad del, 98 espasmódico, 98 Cuerpo extraño, aspiración de, 81 Curva de tolerancia a la glucosa oral (CTGO), 284

D Daño neurológico, datos que permiten sospechar, 879 Deleciones, 370 Dengue, 436 clásico, 437

fiebre indiferenciada, 437 hemorrágico, 437 criterios de la gravedad del, 438 Dentición, 9 mixta, 13 permanente, 13 preprimaria, 13 prevalencia, 13 primaria, 13 Depleción linfocitaria, 416 Derivado proteínico purificado (PPD), 496 Dermatitis amoniacal, 256 atópica, 252 del lactante (de meses hasta los dos años), 254 en adolescentes o adultos, 254 infantil (de tres a trece años), 254 por pañal, 256 Dermatofitosis, 262 Dermatomiositis infantil, 665 Dermatosis aguda grave, 529 papulomatosa de la infancia, 400 Derrame pleural izquierdo, 640 Desarrollo alteraciones del, 11 cognoscitivo, 10 craneofacial, 361 mediadores genéticos del, 361 dentario, alteraciones en el, 367 evaluación del, 10 evaluación especializada, 11 evolutivo, 10 genital, 9 guía para la evaluación del, 875 neuromuscular, 26 psicosexual, 10 psicosocial, 10 trastorno de la coordinación en el, 787 visual normal, factores que interfieren en el, 673 Deshidratación, 637 Desimpactación, 340 Desmopresina nasal u oral, acetato de, 796

906 • Desnutrición/Enfapro

Desnutrición, 10 proteínico-energética, 41 Despertar sexual, 6 Diabetes del adulto de inicio juvenil (MODY), 285 mellitus tipo 1 (DM1), 275, 285 cetoacidosis diabética en el paciente con, 85 plan nutricio, 279 reposición de insulina, 278 rutinas de ejercicio, 279 mellitus tipo 2 (DM2), 281 actividad física, 286 alimentación sana, 286 intervención farmacológica, 286 resistencia a la insulina, 282 prevención de, 5 Diálisis, 552 gastrointestinal con carbón activado (CA), 127 peritoneal ambulatoria (DPCA), 562 Diarrea acuosa, 319 aguda, 319 bacteriana, 322 no complicada, manejo de la, 321 persistente, 324 viral, 322 Dientes, desarrollo de, 367 Dieta, 552 Difteria, 462 Dilataciones anales, 230 Discinesia ciliar primaria, 644 Disentería, 320 amebiana, 432 Disfagia, 198 Dislexia(s) del desarrollo, tipos de, 786 disfásica, 786 Dispepsia funcional, 329 Displasia congénita de cadera (DCC), 747 del desarrollo de cadera (DDC), 747 Dispraxia verbal, síndrome de, 787

(Índice)

Distrofia muscular de Duchenne, 665 Diuresis, 563 neutral, 127 osmótica, 85 Dolor abdominal, 224 crónico (DAC), 327 funcional, 329 ROMA II, 329 Doxicilina, 888 Drogas sintéticas, 783

E Ecocardiograma, 170, 185 Ectima, 453 Edad(es) gestacional, 853 pediátricas, clasificación de las, 10 Edema corneal, 697 inflamatorio, 454 Electrocardiograma (ECG), 167 Electroencefalograma (EEG), 475, 656 Electrólitos, 49 requerimientos de, 47 Elementos fortificadores, 37 traza, 49 Embarazo y maternidad en la adolescencia, 813 Empiema, 637, 642 Encefalitis viral, 484 Encefalopatía hipóxico-isquémica, 580 potenciales evocados e imagenología, 582 Encopresis, 231, 789 Endocarditis, profilaxis para, 177 Endoscopia, 335 Enema, reducción por, 224 Energía en el recién nacido prematuro, 37 Enfamil, 30 libre de lactosa, 32 premature, 31 Enfapro, 30

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Enfermedad/Extrofia • 907

Enfermedad ácido péptica, 331 adenomatoidea quística pulmonar, 217 autoinmunitaria, 294 de Brocq-Lyell, 530 de Duchenne, 665 de Graves, 294 de Hashimoto, 295 de Hirschsprung, 338 de Hodgkin, 390 de Kawasaki, 59, 507 atípica, 508 de la membrana hialina (EMH), 585 de Legg-Calvé-Perthes, 751 de Werdning-Hoffman, 664 exantemática, 440 hemorrágica, del recién nacido, 607 hereditaria, 393 idiopática, 632 intestinal leve, 431 periodontal, 14 por reflujo gastroesofágico (ERGE), 334 Enfisema compensador, 615 Enrich-R Abbott, 35 Ensure con fibra, 35 Ensure-R Abbott, 35 Enterocolitis necrosante en el recién nacido, 46 neonatal (ECN), 591, 592 Enuresis funcional, 793 Epifora, 696 Epiglotitis, 97, 98, 100, 101 Epilepsia, 94, 652 criptogénica, 653 idiopática, 653 sintomática, 653 Equilibrio ácido-base, 102, 588 manejo básico de los problemas, 108 hidroelectrolítico y calórico, 587

Erisipela, 453 Eritema marginado, 175 Errores innatos del metabolismo, 373 Escabiasis, 267, 894 Escala de Gesell, 11 de Glasgow modificada, 92 de inteligencia, para adultos (WAIS-III), 11 para los niveles preescolar, 11 revisada para el nivel escolar, 11 de madurez muscular en el recién nacido, 857 de Weschler, 11 de Westley, 99 Escarlatina, 440, 459 Escolares, 5, 10 Escroto agudo, 243 Esofagograma, 195 Esofagoscopia, 198 Esofagostomía, 196 Esplenectomía, 412 Estado epiléptico, 94 hemodinámico, evaluación del, 112 hipermetabólico, 47 neurológico y otros, 78 Estatura, percentiles de, 863 Estenosis del meato uretral, 210 en la anastomosis, 198 hipertrófica congénita del píloro (EHCP), 203 pulmonar, 173 Esteroides, 100 Estómago pequeño, 216 Estrabismo, 691 Estreñimiento, 338 dieta y, 340 neurogénico, 338 Estrias de Habb, 697 Estupor, 91 Exoftalmos, 294, 295 Extrofia vesical, 835

908 • FAB/Glucosa

F FAB, clasificación, 404 Familias disfuncionales y desintegradas, 781 Faringoamigdalitis, 464 estreptocócica (FAE), 459 Facies de luna llena, 277 Fascitis, 454 necrosante, 460, 464 Fenómeno de empaquetamiento, 747 Fetopatía diabética, 595 Fibrosis quística, 644 Fiebre faringoconjuntival, 689 reumática (FR), 174, 461 tifoidea, 443 Fimosis, 208 provocada, 209 Fístula retroimplante de, 230 suturar la, 196 Flujo espiratorio máximo (FEM), 618 Fluorhidrocorticona, acetato de, 313 Foliculitis, 454 Fórmulas antirreflujo, 31 de hidrolizados de proteínas, 32 de proteína de soya aislada, 32 elementales, 34 enterales, composición y clasificación de, 34 lácteas, 30 de continuación, 30 de inicio (FLI), 30 deslactosadas, 32 enriquecidas con probióticos, 32 modulares, 35 para la alimentación del lactante, 29 preparación de las, 29 principios básicos, 29 para prematuros, 31 poliméricas tipos 1, 2 y 3, 35 semielementales, 35 sucedáneas de la leche humana, 30

(Índice)

Fosfomicina, 889 Fósforo, 39 Fotofobia, 696 Fractura(s), 755 completa, 756 de dos o más costillas, 153 en botón, 756 en rama verde, 756 lesiones fisiarias, 756 Furunculosis, 454

G Gammaglobulina estandar (IG), 59 intravenosa (IGIV), indicaciones de, 61 Gammagrama cerebral, 475 renal, 546 Gasometría arterial pre y posductal, 217 cómo analizar una, 106 resumen de los valores normales en la, 106 valores normales de la, 103 Gastrosquisis, 46, 212 Gastrostomía, 196 Gatifloxacina, 688 Genes supresores de tumores, 711 y cáncer, 709 Giardiasis, 892 Gingivitis, 14 Glándula pineal, 668 Glaucoma congénito primario, 696 juvenil, 696 Glomerulonefritis aguda posinfecciosa, 535 biopsia renal, 536 depuración de creatinina, 536 examen de orina, 536 Glucemia, 7 Glucógeno, depósitos de, 38 Glucosa de ayuno anormal, 285 intolerancia a la, 285

GnRH/Hipertiroidismo • 909

GnRH, agonistas de, 303 Grasas, 38, 49

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H Habilidades motoras, trastornos de las, 785 Haz de his, bloqueo de la rama derecha e izquierda del, 181 Heces, prevención de acumulación de, 340 Hemartrosis, 394 Hematoma epidural (HE), 149 parietal derecho, 150 intraparenquimatoso, 149 muscular, 394 o sangrado, 210 parenquimatoso parietal derecho, 150 subdural, 149 Hemoaglutinación indirecta (IHA), 431 Hemodiálisis, 127, 562 Hemofilia, 393 A, 394 grave, 394 leve, 394 moderada, 394 Hemólisis ácida, 388 Hemoperfusión, 127 Hemorragia gastrointestinal, 342 intraarticular, 394 por deficiencia de vitamina K, 607 pulmonar masiva, 219 Hemosiderosis pulmonar, 631 Hemotórax, 154 Hendiduras faciales, 364 Hepatitis A, 57, 59 fulminante, 450 viral, 446 Hepatoblastoma, 712 Herencia, 393 autosómica, dominante (AD), 355 recesiva (AR), 355

ligada, al X dominante (L-XD), 356 al X recesiva (L-XR), 356 mendeliana o monogénica, 355 multifactorial (MF), 357 Hernia(s) diafragmática de Bochdaleck, 216, 218 funicular, 221 inguinales, 220 por deslizamiento, 222 Herpes, tratamiento para, 687 Hidratación oral, 115 Hidrocarburos, 125 Hidrocortisona, 255 dosis de mantenimiento de, 313 Hierro, 39, 125 anemia por deficiencia de, 383 requerimientos de, 26 Hijo de madre diabética, 595 Hipercircuncisión, 210 Hipercolesterolemia, 511 familiar, 512 combinada, 512 Hiperelasticidad ligamentaria, 757 Hiperfosfatemia, 552 Hiperglucemia, 85 Hiperlipidemias clasificación de, 512 mixta, 512 prevención de, 5 primarias (familiares o genéticas), 512 secundarias, 513 tipos de, 512 Hiperosmolaridad plasmática, 85 Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), 309 Hiperpotasemia, 552 Hipersensibilidad a la leche de vaca, 631 neumonitis por, 645 Hipertensión arterial, 538 sistémica (HTAS), 538 sostenida, 539 transitoria, 539 Hipertensión vascular pulmonar, 219 Hipertiroidismo, 294

910 • Hipertrigliceridemia/Lactancia

Hipertrigliceridemia familiar, 512 Hipertrofia del ventrículo derecho e izquierdo, 181 Hipoacusia, 765 neurosensorial (HN), 766 Hipocalcemia, 552 Hipoderma, 453 Hiponatremia, 552 Hipospadias, 838 Hipotiroidismo congénito, 289 primario, 289 secundario, 289 terciario, 289 Hipotonía algunas enfermedades que causan, 664 niño con, 663 Hipoxemia, semiología o causas probables de, 106 Histiocitosis X, 398 Humidificación, 100

I Ictericia fisiológica, 599 neonatal, 599 no fisiológica, 599 por leche materna, 601 Imágenes por resonancia magnética nuclear, 583 Imagenología, elementos de acción, 421 Imidazoles, 888 Imipramina, 795 Impétigo, 453 vulgar, 259 Incontinencia fecal, 789 Infección(es) de vías urinarias (IVU), 543 estreptocócicas, 457 neumocócica severa, pacientes con riesgo para desarrollar, 59 Infertilidad, 203 Inhalantes, 783 Injerto, rechazo agudo del, 564 Inmunizaciones, esquema de, 57

(Índice)

Inmunodeficiencia congénita, 515 primaria (IDP), 515 Inmunofenotipo, 405 Inmunoglobulinas, 294 Inmunosupresión, 563 fármacos utilizados para, 564 Insuficiencia cardiaca, 166, 637, 641 crónica (IRC), 553 renal aguda, 241 respiratoria, 241, 549 progresiva, 134 Insulina basal, 89 de acción, intermedia o prolongada, 89 rápida (regular), 88 Insulinoterapia, 286 Internet niñez y adolescencia, 815 riesgos que enfrenta el niño al interactuar en la, 816 Intoxicaciones en pediatría, 123 exámenes toxicológicos, 126 extrapiramidal, 124 fase de apoyo vital, 126 fase de eliminación del tóxico, 126 fase de emergencia, 125 lavado gástrico, 126 síndromes tóxicos, 124 Invaginación intestinal, 223 Invertograma, 228 Irrigación intestinal total, 127 Isocromosomas, 370 Isomil, 32

K Kawasaki, 463 Kwashiorkor, 42, 44

L Lactancia en niños con problemas, 23 medicamentos contraindicados durante la, 24

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Lactante/Médula • 911

Lactante, 4, 10 Lactoferrina, 20 Lactoperoxidasa, 21 Lactosa, 38 Laparoscopia, 230 Laringotraqueítis, 97 Laringotraqueobronquitis, 97, 101 viral, 98 Lavado gástrico, 126 Leche entera de vaca, 32 Leche materna alimentación con, 19 en los primeros días de vida, 21 técnica de la, 22 aspecto emocional, 21 características y ventajas, 19 protección inmunitaria, 20 Lectura, retardo selectivo de la, 785 Lenguaje (del habla), trastornos en el desarrollo del, 786 Lesión axonal difusa, 149 Leucemias agudas, 403, 404, 405 Leucocoria, diagnósticos diferenciales de, 684 Lincomicina, 887 Linfoma no Hodgkin, 406 Líquidos intravenosos, 88 requerimientos de, 47 Lisozima, 21 Lupus eritematoso sistémico (LES), 519 Luxación congénita de cadera (LCC), 747

M Macrólidos, 887 Madre que lacta problemas en la, 23 recomendaciones a la, 24 Malformación anorrectal, 227 anomalías asociadas, 231 control posoperatorio, 230 examen general de orina, 228 línea pubococcígea, 228 tipos de, 227, 228 Maloclusión, 14

Maltrato abandono o negligencia, 824 datos que deben hacer sospechar, 825 físico, 823 infantil, 821 psicoemocional, 824 sexual, 823 tipos de, 823 Manchas cutáneas café con leche, 303 Manometría anorrectal, 339 Marasmo, 42, 43 Marcha Jacksoniana, 655 Marihuana, 783 Meato uretral, estenosis del, 210 Mediastino, tumores de, 738 Medicamentos vasoactivos, 113 fórmula para calcular el suministro de, 113 Medicina basada en evidencias (MBE), 65 análisis crítico de la información médica, 69 bases de datos, 68 búsqueda de la mejor información, 67 elaboración de preguntas contestables, 66 objetivos de la, 66 pasos a seguir en la (acciones), 66 pasos a seguir en la búsqueda de información, 70 Medline, 68 Médula ósea, 404 aspirado de (AMO), 411 diferencias entre trasplante de órganos y de, 414 infusión de la, 417 trasplante de, alogénico, 414 autólogo, 414 búsqueda del donador, 416 obtención de células madre, 416 pediátrica, 413 respuesta al, 416 sinegético, 414 tipos de, 414

912 • Megacolon/Niño

Megacolon tóxico, 430 Megalocórnea, 697 Megarrecto, 231 Membrana anal, 227 Meningitis aséptica viral, 484 Meningoencefalitis bacteriana aguda, 473 tuberculosa, 478 viral, 484 Metformina, 286 Metronidazol, 888 Miastenia grave, 665 Micosis de la piel lampiña, 264 del cuero cabelludo, 263 superficiales, 262 Micropene, 839 Mielomeningocele, 848 Migraña, 659 abdominal, 329 Miositis, 454 Mitogenes, 711 Mixedema, 290 Mixoploidías, 370 Modo de ventilación con presión de soporte (PS), 160 mandatoria continua (CMV) (A/C), 159 obligada intermitente (IMV), 159 y sincronizada (SIMV), 160 Monobactámicos, 886 Mononucleosis infecciosa, 462 Mordedura de araña capulina o viuda negra, 124, 129 Moxifloxacina, 688 Mutaciones y cáncer, 709

N Nacimiento, trastornos hemorrágicos al, 606 NAN 1, 30 NAN 1 Pro, 32 NAN 2, 30 NAN AR, 31 NAN HA, 32 NAN sin lactosa, 32 Necrólisis epidérmica tóxica, 530

(Índice)

Nefroblastoma, 734 Nemotecnia PP-ICONS, 72 Neocate Jr, 34 Neonatos, clasificación de, 853 Neoplasias, alteraciones cromosómicas en, 710 Nestlé, 35 Neumatoceles, 637 Neumomediastino, 154 Neumonía(s), 633 adquirida en la comunidad (NAC), 633 afebril, 637 de comportamiento atípico, 633 de repetición, 637 del paciente inmunocomprometido (NPIC), 633 necrosante, 636 mosocomial o de adquisión intrahospitalaria (NH), 633 por gramnegativos, 636 por hipersensibilidad, 645 Neumotórax, 153, 198, 219, 637 a tensión, 642 Neuroblastoma, 715 Neurodermatitis diseminada, 252 Neuroimagen, estudios de, 656 Neuropsicotrópicos, 24 NIDO, 32 Niñez, televisión y, 829 Niño con hipotonía, 663 con necesidades especiales, 6 dismórfico, abordaje del, 351 identificación de los patrones de transmisión hereditaria, 354 proceso de diagnóstico del, 353 en instituciones, 6 maltratado, 826 sano, características específicas según la edad, 4 evaluación de agudeza visual, 5 evaluación odontológica, 5 evaluación oftalmológica general, 5 frecuencia de las citas, 3

Nitrofuranos/Peso • 913

lineamientos generales en el control del, 3 Nitrofuranos, 889 Nódulos subcutáneos (de Meynet), 175 Norwich, 34 Núcleos de la base, 667 de osificación, 873 Nursoy, 32 Nutramigen, 32 Nutren 1O, 35 Nutrición parenteral total (NPT), 46 guías sugeridas para inicio y avance de la, 50, 51 valoración del estado de, 52

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O Obesidad, 10, 298, 816 prevención de, 5 Obstrucción intestinal, 224 intrabronquial, 614 Oclusión intestinal, 232 Odontología preventiva, 13 identificación de problemas, 13 Oftalmia neonatal, 685 Oído medio, detección de efusión en, 770 Oligoartritis, 504 Oligoelementos, requerimientos de, 48 Oliguria, 550 Oncogenes, 711 y genes supresores de tumores, 711 Onfalocele, 46, 238 aplicación de malla, 240 características macroscópicas, 238 malformaciones asociadas, 239 manejo preoperatorio, 240 Opiáceos, 91, 124 Optimental, 34 Órgano de Corti, 766 Organofosforados, 124 Orquidopexia, 202

Ortoforia, 691 Osificación, núcleos de, 873 Osteosarcoma, 719 Otitis media aguda (OMA), 769 con derrame, 770 Otoesclerosis, 766 Oxibutinina, 796 Oxigenación, 588 Oxiuriasis, 892

P Padres que maltratan a los hijos, 823 Paludismo, 488, 892 Papiloma virus humano (VPH), vacuna contra, 58 Paracetamol, 124 Parafimosis, 209 Pared abdominal, afectación de la, 614 Parvovirus B19, 440 Pediasure-R Abbott, 35 Pediatra, exploración oftalmológica realizada por, 673 Pediatría intoxicaciones en, 123 reanimación cardiopulmonar en, 134 soporte nutricio parenteral en, 46 y género, 827 Pediculosis, 894 Pelvis, radiografía lateral de, 228 Penicilina(s), 883 benzatínica IM, 177 de amplio espectro, 883 e inhibidores de β-lactamasas, 884 resistentes a penicilinasa, 884 Peptide One +, 35 Perímetro cefálico, 863 Peritonitis, 224 Persistencia del conducto arterioso, 181 Peso al nacer, 853 Peso, percentiles de de los 2 a los 20 años de edad, 867 del nacimiento a 36 meses de edad, 863

914 • pH esofágico/Recién nacido

pH esofágico, medición del, 335 Picadura(s) de alacrán, 124, 127 manejo de, 127 Pie plano valgo flexible, 757 Piel, infecciones de, 452 Pielonefritis, 544, 547 aguda, 836 Placodas, 364 Poliarteritis nodosa (PAN), 522 Poliartritis, 175 Polihidramnios, 216 Poliomielitis, 665 Poliploidías, 370 Poliuria, 85 Potasio, 89 Potenciales evocados somatosensitivos (PES), 583 Prediabetes, 283 Preescolares, 4, 10 Pregestimil, 32 Prematurez, 603 Prenan, 31 Presión arterial, 5 media (PAM), 562 tablas de, 899 intracraneal (PIC), 148 positiva de la vía respiratoria (CPAP), modo de, 159 venosa central (PVC), 562 Probióticos, fórmulas lácteas enriquecidas con, 32 Profilaxis sarampión, 59 Prosobee, 32 Proteína(s), 48 de la matriz extracelular (EMP), 362 RAMP1 (péptido relacionado con el gen de la calcitonina), 660 Prúrigo por insectos, 266 Ptosis palpebral, 665 Pubertad temprana, 301 Pulga, 266 Puliciasis, 266 Pulmón de acero, 159 Purga, 416

(Índice)

Púrpura de Henoch-Schönlein, 525 trombocitopénica autoinmunitaria, 409 trombocitopénica idiopática (PTI), 412 crónica refractaria, 412 vascular, 525

Q Queilosis, 42 Quemaduras, 130 clasificación endoscópica de, 120 Queratoconjuntivitis, 688 Querión de Celso, 263

R Rabdomiosarcoma, 723 en cabeza y cuello, 724 en el aparato genitourinario, 724 en extremidades y tronco, 724 Reacción en cadena de la polimerasa (PCR), 475 Reanimación cardiopulmonar (RCP) básica, algoritmo de, 135 en pediatría, 134 medicamentos para, 138 Recién nacido (RN), 4, 10 alojamiento conjunto del, 573 con depresión, 573 cunero de custodia, 573 cunero patológico, 573 dificultad respiratoria en el, 585 en sala de partos, atención del, 571 enfermedad hemorrágica del, 607 enterocolitis necrosante en el, 46 escala de madurez muscular en el, 857 niños a la edad de tres años y medio, 676 niños de alto riesgo, 674 niños de bajo riesgo, 674 niños de cinco años de edad o mayores, 677 niños de seis meses de edad, 675

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Rectocolitis/Síndrome(s) • 915

prematuro (RNP), bases para la alimentación del, 36 carbohidratos en el, 37 cuidados del, 604 energía en el, 37 espectro de enfermedades relacionadas con el, 604 recomendaciones de nutrimentos en el, 37 requerimientos proteínicos, 37 sin depresión, 572 transición complicada, 573 Rectocolitis amebiana, 430 Reflejo corneal, 150 oculoencefálico, 149 oculovestibular, 149 Reflujo gastroesofágico (RGE), 198, 334 vesicoureteral, 841 grados del, 842 Requerimientos de electrólitos, 47 de líquidos, 47 de oligoelementos, 48 de vitaminas intravenosas, 50 energéticos, 46 proteínicos, 37 Resfriado común, 98 Respiración (oxigenación) (B), 77, 79, 574 Retinoblastoma, 701 Retorno venoso anómalo de las venas pulmonares, 183 Rifampicina, 888 Rinitis alérgica (RA), 772 Rosario raquítico, 42 Rubéola, 61, 440, 463

S Salicilatos, 124 intoxicación por, 86 Salud, repercusión en la, 816 de la madre y el hijo, 814 Sarampión, 440, 463

Sarcoma de Ewing, 727 osteógeno, 719 Sarna, 267 Seudoestrabismo, 694 Sexualidad en adolescentes, 6 SIDA, 468 Signo(s) de alarma o de focalización, 148 de Dance, 224 de frote de seda positivo, 221 de Gottron, 665 de la bandera, 82 de la luna creciente, 753 de Nikolsky, 532 de Roessler, 169 del carril, 624 Similac Advance 1, 30 Advance 2, 30 AR, 31 libre de lactosa, 32 special care, 31 Simpaticomiméticos, 124 Síncope, 657 Síndrome(s) de abstinencia, 782 de alteraciones del lenguaje hablado, 786 de atrapamiento aéreo, 643 de Beckwith-Wiedemann, 712 de choque por dengue, 437 de crup, 98 de daño encefálico y neuronal, 474 de déficit, de la programación fonológica, 787 de secuencia, 786 léxico sintáctico, 787 mixto expresivo receptivo (fonológico sintáctico), 786 de dependencia, 782 de dificultad respiratoria, 585 de discoordinación articulatoria y grafomotora, 786 de dispraxia verbal, 787 de Guillain-Barré, 665

916 • Sinusitis/Tinea

de Heiner, 631 de hipertensión intracraneal, 474 de inestabilidad cromosómica, 710 de inmunodeficiencia adquirida, 469 de intestino irritable, 329 de irritación meníngea, 474 de Kartagener, 644 de Lambert-Eaton, 665 de Löffler, 645 de Münchausen por poderes, 825 de Parinaud, 668 de Prader Willi, 299 de primero y segundo arcos branquiales, 364 de Stevens-Johnson, 529 de Swyer James, 643 de Wiedemann-Beckwith, 304 eosinofílicos, 645 infeccioso, 474 nefrítico, 535 nefrótico (SN), 557 respuesta al corticosteroide, 559 perceptual visoespacial, 786 tóxicos, 124 Sinusitis aguda, 776 rrecurrente, 777 bacteriana, aguda o superpuesta a sinusitis crónica, 777 subaguda, 777 Sistema(s) buffer, 102 de etapificación de Greenberger, 400 SMA, 30 SMA AR, 31 Sodio, bicarbonato de, 89 administración de, 109 Solución de Lugol, 296 Somnolencia, 90 Soplo(s) cardiaco, abordaje del niño con, 165 cambios electrocardiográficos, 167

(Índice)

cambios radiológicos, 167 edad del niño y, 166 evaluación del paciente, 165 continuo granuloso, 182 funcionales, 165 Sopor, 90 Soporte nutricio parenteral en pediatría, 46 Sordera genética, 766 Suero lácteo, 19 Suicidio por intoxicación, intento de, 797 Surfactante, disfunción del, 614 Sustancia P, 660

T T4 libre, niveles séricos de, 293 total, niveles séricos de, 292 Tabaquismo, 783 Tacrolimo, 564 Tálamo, 668 Talla baja, 10 media familiar (TMF), 272 Tamiz neonatal, 290 Tamizaje metabólico, 6 Tasa metabólica basal (TMB), 47 Técnica de dibujo libre, 11 Tecnoadicción, 816 Teicoplanina, 888 Tejido(s) blandos, infecciones de, 452 pulmonar normal, compresión de, 614 Televisión y niñez, 829 Teniasis, 893 Teratógenos, 358 Test de Aperpepción Temática (CAT), 12 Tetraciclinas, 888 Tetralogía de Fallot, 184 Tinea capitis, 265 corporis, 265 cruris, 262, 265 pedis, 262, 265 unguium, 262, 265

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Tiña/Tumor(es) • 917

Tiña, 262 de las uñas, 263 de los pies, 263 del cuerpo o de piel lampiña, 263 inflamatoria, 263 inguinal, 263 Tiroiditis autoinmune crónica, 295 Tiroxina (T4), 289 exceso de, 295 Toracoscopia, 197 Toracotomía, 197 Tórax flotante o inestable, 153 radiografía de, 195 traumatismo de, 152 Tormenta tiroidea, 295 Torsión testicular, 243 Tos traqueal, 198 Toxíndromes, 124 Toxocariasis, 894 Toxoplasmosis, 893 Tracoma, 688 Translocaciones, 370 Transposición de grandes vasos, 185 Traqueítis bacteriana, 98 Traqueomalacia, 198 Trasplante hepático, 345 Trasplante renal, 561 algoritmo para el rechazo agudo del, 565 control hemodinámico, 562 diálisis peritoneal ambulatoria (DPCA), 562 esquema de 100 para niños de más de 30 kg de peso, 563 esquema de 50 para niños menores de 20 kg de peso, 563 esquema de 75 para niños de 20 a 30 kg de peso, 563 hemodiálisis, 562 inmunosupresión, 563 presión arterial media (PAM), 562 presión venosa central (PVC), 562 rechazo agudo del injerto, 564 Trastorno(s) de comportamiento alimentario, 803 de conducta, 800

de la coordinación en el desarrollo, 787 de la diferenciación sexual (TDS), 309 asesoramiento genético, 314 del desarrollo, 785 en el desarrollo del lenguaje (del habla), 786 endocrino, 338 hemorrágicos, 606, 607 metabólico, 338 por déficit de atención e hiperactividad, 807 Trauma abdominal, 142 antecedente traumático, 143 múltiple mayor, 139 exploración física ordenada, 140 exploración neurológica de urgencia, 140 Traumatismo craneoencefálico, 147 de tórax, 152 Tríada de Galliard, 154 Triglicéridos, 7 de cadena media, 35 Trimetoprim con sulfametoxazol, 888 Tripanosomiasis, 893 Triquinosis, 893 Triyodotironina (T3), 289 exceso de, 295 Trombopoyetina (TPO), determinación de, 411 Trombosis del seno cavernoso, 454 Tuberculosis, 495 ganglionar, 496, 497 ósea, 496, 497 pulmonar, 495, 497 Tumor(es) de células germinales, 730 de mediastino, 738 de tallo, 668 de Wilms, 734 intracraneales, 666 oncogenes y genes supresores de, 711

918 • Ultrasonografía/Violencia

U Ultrasonografía, 216 abdominal, 190 de vejiga, 228 de vías urinarias, 228 para invaginación intestinal, 224 perineal, 228 prenatal, 195 renal, 228, 545 Uncinariasis, 893 Unidad(es) con cuidados intensivos neonatales, 197 formadoras de colonias (UFC), 543 Urea, 7 Uresis, 127 Uretra posterior, valvas de, 844 Uretritis, 547 Uretrocistografía (UCG), 842 Uretrocistograma miccional, 546 Uretrograma, 228 Urgencias evaluación del paciente en la sala de, 77 fase primaria o de estabilización, 77 vía respiratoria, 77 Urocultivo, 545 Urodinamia, 849 Urograma excretor, 546

V VACTER, anomalía, 231 Vacuna(s), 57 antimeningocócica, 58 atenuadas orales Ty21a, 445 contra hepatitis A, 57 contra papiloma virus humano (VPH), 58 contra varicela zoster, 58 de polisacárido de neumococo (PPV-23), 57 del bacilo de Calmette-Guérin (BCG), 498 pacientes con bajo peso al nacer, 59 pacientes con VIH-SIDA, 58

(Índice)

pacientes transfundidos, 58 situaciones especiales, 58 Vi, 445 Vacunación, esquema de, 60, 61 Valvas de uretra posterior, 844 Vancomicina, 888 Varicela, 440 zoster, vacuna contra, 58 Vasculitis no granulomatosa, 525 Vejiga inestable, 793 neurogénica, 847 ultrasonografía de, 228 Velocidad de filtración glomerular (VFG), 553 Vena(s) cava inferior, compresión de, 241 pulmonares, retorno venoso anómalo de las, 183 Ventilación de alta frecuencia oscilatoria (HFO), 160 mecánica asistida (VMA), 157 Ventiladores, clasificación de los, 159 Ventrículo derecho e izquierdo, hipertrofia de, 181 Vía(s) aérea permeable, 573 respiratoria (A), 77, 79 urinarias, infección de, 543 bacterias, 543 diseminación hematógena, 544 examen general de orina, 545 hongos, 544 profilaxis, 547 recién nacido y menores de tres meses, 547 recurrente, 547 tratamiento quirúrgico, 547 ultrasonografía de, 228 vía ascendente o retrógrada, 544 virus, 544 Videojuegos y niñez, 818 VIH, infección por, 468 Violencia, factores con relación a la, 816

Virus/Zoonosis • 919

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Virus de Epstein Barr, 406 de inmunodeficiencia humana (VIH), 23 vivos atenuados, 58 Visión doble, 691 evaluación de rutina, 674 Vitamina(s), 39, 49 A, 39 C, 39 D, 39 E, 39 intravenosas, requerimientos de, 50 K, deficiencia de, 606 hemorragia por, 607 Vitreo primario hiperplásico persistente, 682 Vivonex R, 34

Vómitos, 224 VSR, prevención contra, 59

X Xeroftalmia, 42 Xerosis, 255

Y Yeyuno, atresia de, 236

Z Zona(s) de crecimiento óseo, 755 de estasis, 130 de hiperemia, 131 necrosis, 130 Zoonosis, 433

Esta obra ha sido publicada por Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V., y se han terminado los trabajos de la primera edición el 9 de febrero del 2008 en los talleres de Programas Educativos, S.A. de C.V., Calz. Chabacano núm. 65, Local A, Col. Asturias, 06850 Empresa certificada por el Instituto Mexicano de Normalización y Certificación, A.C., bajo la Norma ISO-9002:1994/NMX-CC-04:1995, con el número de registro RSC-048, y bajo la norma ISO-14001:1996/SAA-1998, con el número de registro RSAA-003. México, D.F. 1a. edición, 2008 •