Diagnostico Y Tratamiento Quirurgicos (13ed)

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Diagnóstico y tratamiento QUIRÚRGICOS

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A LANGE medical book

Diagnóstico y tratamiento QUIRÚRGICOS Decimotercera edición

Editado por:

Gerard M. Doherty, MD N. W. Thompson, Professor of Surgery Chief, Division of Endocrine Surgery Section Head, General Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Traducción Armando Domínguez Pérez Diana Guadalupe Pineda Sánchez Héctor Raúl Planas González Rubén Israel Sánchez Monsiváis

ERRNVPHGLFRVRUJ MÉXICO r BOGOTÁ r BUENOS AIRES r GUATEMALA MADRID r NUEVA YORK r SAN JUAN r SANTIAGO r SAO PAULO AUCKLAND r LONDRES r MILÁN r MONTREAL r NUEVA DELHI SAN FRANCISCO r SIDNEY r SINGAPUR r ST. LOUIS r TORONTO

Director editorial: Javier de León Fraga Corrección de estilo: Leticia Brain Calderón Editor de desarrollo: Héctor F. Guerrero Aguilar Composición y formación: Digital Ideas, S. A. S.

NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO QUIRÚRGICOS Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor.

DERECHOS RESERVADOS © 2011, respecto a la primera edición en español por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V. A subsidiary of the McGraw-Hill Companies, Inc. Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegación Álvaro Obregón C. P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. No. 736 ISBN: 978-607-15-0544-6 Translated from the thirteenth English edition of: Current Diagnosis & Treatment: Surgery Copyright © 2010 by The McGraw-Hill Companies, Inc. Previous editions copyright © 2006, 2003, 1994, 1991 by Appleton & Lange; 1973, 1985 by Lange Medical Publications. All Rights Reserved ISBN: 978-0-07-159087-7 CD ISBN 10: 978-0-07-162953-9 1234567890

119876543210

Impreso en México

Printed in Mexico

Contenido Autores Prefacio 1. Abordaje del paciente quirúrgico

15. Otorrinolaringología: cirugía de cabeza y cuello

vii xiii

Paul M. Weinberger, MD; David J. Terris, MD

1

16. Tiroides y paratiroides

J. Englebert Dunphy, MD; Lawrence W. Way, MD

2. Capacitación, comunicación, profesionalismo y práctica basada en sistemas

17. Trastornos mamarios

5

18. Pared torácica, pleura, mediastino y pulmones

10

19. El corazón

20

I. Tratamiento quirúrgico de cardiopatías adquiridas

II. Cardiopatías congénitas

20. Esófago y diafragma

51

366

Marco G. Patti, MD; Piero M. Fisichella, MD

K. Barrett Deatrick, MD; Gerard M. Doherty, MD

8. Inflamación, infecciones y tratamiento antimicrobiano

338

Jennifer C. Hirsch, MD, MS; Eric J. Devaney, MD; Richard G. Ohye, MD; Edward L. Bove, MD

40

Michael G. Franz, MD

7. Fuentes de energía en cirugía

310

Jonathan W. Haft, MD

28

Gerard M. Doherty, MD

6. Cicatrización de heridas

263

Pierre R. Theodore, MD; David Jablons, MD

Gerard M. Doherty, MD

5. Complicaciones posoperatorias

241

Armando E. Giuliano, MD

Gerard M. Doherty, MD

4. Atención posoperatoria

224

Orlo H. Clark, MD

Gerard M. Doherty, MD

3. Atención preoperatoria

193

21. Abdomen agudo

389

Gerard M. Doherty, MD

58

Linda M. Mundy, MD; Gerard M. Doherty, MD

22. Cavidad peritoneal

400

Gerard M. Doherty, MD

9. Tratamiento de líquidos y electrólitos

83 23. Estómago y duodeno

Gerard M. Doherty, MD

413

Gerard M. Doherty, MD; Lawrence W. Way, MD

10. Metabolismo quirúrgico y nutrición

93 24. Hígado y sistema venoso portal

John R. Barbour, MD; English F. Barbour, RD, LD, CNSD; Virginia M. Hermann, MD

11. Anestesia

William R. Jarnagin, MD

25. Conductos biliares

118

26. Páncreas

27. Bazo

515

Douglas L. Fraker, MD

152

28. Apéndice

Mark R. Hemmila, MD; Wendy L. Wahl, MD

14. Quemaduras y otras lesiones térmicas

493

Gerard M. Doherty, MD; Lawrence W. Way, MD

131

James W. Holcroft, MD; John T. Anderson, MD; Matthew J. Sena, MD

13. Manejo del paciente lesionado

469

Gerard M. Doherty, MD

Theodore J. Sanford, Jr., MD

12. Choque e insuficiencia pulmonar aguda en pacientes quirúrgicos

438

531

Gerard M. Doherty, MD

29. Intestino delgado

181

Andrew A. Shelton, MD; George J. Chang, MD, MS; Mark L. Welton, MD

Robert H. Demling, MD

v

536

vi

CONTENIDO

30. Intestino grueso

559

George J. Chang, MD, MS; Andrew A. Shelton, MD; Mark L. Welton, MD

31. Anorrecto

603

626

651

Linda M. Tsai, MD; Stephen A. Kamenetzky, MD

Ramesh C. Srinivasan, MD; Stephen Tolhurst, MD, Kelly L. Vanderhave, MD

951

42. Cirugía de la mano

986

David M. Young, MD; Scott L. Hansen, MD

679 43. Cirugía pediátrica

1005

Craig T. Albanese, MD; Karl G. Sylvester, MD

694

John A. Cowan, Jr., MD; B. Gregory Thompson, MD

37. El ojo y anexos oculares

871

Henry C. Vasconez, MD; Ameen Habash, MD

Thomas W. Wakefield, MD; John R. Rectenwald, MD; Louis M. Messina, MD

36. Neurocirugía

40. Cirugía ortopédica

41. Cirugía plástica y reconstructiva

Joseph H. Rapp, MD; Jason MacTaggart, MD

35. Venas y vasos linfáticos

836

637

Quan-Yang Duh, MD; Chienying Liu, MD; J. Blake Tyrell, MD

34. Arterias

39. Ginecología R. Kevin Reynolds, MD; Paul V. Loar III, MD

Karen E. Deveney, MD

33. Suprarrenales

778

Christopher S. Cooper, MD; Fadi N. Joudi, MD; Richard D. Williams, MD

Mark L. Welton, MD; Carlos E. Pineda, MD; George J. Chang, MD, MS; Andrew A. Shelton, MD

32. Hernias y otras lesiones de la pared abdominal

38. Urología

44. Oncología Michael S. Sabel, MD

45. Trasplante de órganos 763

1052

1072

Jeffrey D. Punch, MD

Índice alfabético

1087

Autores Craig T. Albanese, MD

John A. Cowan, Jr., MD

Professor of Surgery and Pediatrics Department of Surgery Lucile Packard Children’s Hospital at Stanford Stanford, California Capítulo 43: Cirugía pediátrica

Department of Neurosurgery Harbin Clinic Rome, Georgia Capítulo 36: Neurocirugía

John T. Anderson, MD

House Officer Resident in Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 7: Fuentes de energía en cirugía

K. Barrett Deatrick, MD

Associate Professor Department of Surgery Division of Trauma & Emergency Surgery University of California, Davis Davis, California Capítulo 12: Choque e insuficiencia pulmonar aguda en pacientes quirúrgicos

Robert H. Demling, MD Professor Department of Surgery Harvard Medical Boston, Massachusetts Capítulo 14: Quemaduras y otras lesiones térmicas

English F. Barbour, RD, LD, CNSD Nutrition Support Dietitian Digestive Disease Center / Nutrition Services Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina Capítulo 10: Metabolismo quirúrgico y nutrición

Eric J. Devaney, MD Associate Professor of Surgery Department of Surgery, Division of Cardiac Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 19: El corazón: Parte II. Cardiopatías congénitas

John R. Barbour, MD Chief Resident Department of Surgery Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina Capítulo 10: Metabolismo quirúrgico y nutrición

Karen E. Deveney, MD Professor Department of Surgery Oregon Health & Science University Portland, Oregon Capítulo 32: Hernias y otras lesiones de la pared abdominal

Edward L. Bove, MD Professor Pediatric Cardiac Surgery, Section of Cardiac Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 19: El corazón: Parte II. Cardiopatías congénitas

Gerard M. Doherty, MD N.W. Thompson, Professor of Surgery Chief, Division of Endocrine Surgery Section Head, General Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 2: Capacitación, comunicación, profesionalismo y práctica basada en sistemas Capítulo 3: Atención preoperatoria Capítulo 4: Atención posoperatoria Capítulo 5: Complicaciones posoperatorias Capítulo 7: Fuentes de energía en cirugía Capítulo 8: Inflamación, infecciones y tratamiento antimicrobiano Capítulo 9: Tratamiento de líquidos y electrólitos Capítulo 21: Abdomen agudo Capítulo 22: Cavidad peritoneal Capítulo 23: Estómago y duodeno Capítulo 25: Conductos biliares Capítulo 26: Páncreas Capítulo 28: Apéndice

George J. Chang, MD, MS Assistant Professor Surgical Oncology University of Texas, M.D. Anderson Cancer Center Houston, Texas Capítulo 29: Intestino delgado Capítulo 30: Intestino grueso Capítulo 31: Anorrecto

Orlo H. Clark, MD Professor and Vice Chair Department of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 16: Tiroides y paratiroides

Christopher S. Cooper, MD

Quan-Yang Duh, MD

Associate Professor of Pediatric Urology Department of Urology University of Iowa College of Medicine and Children’s Hospital of Iowa Iowa City, Iowa Capítulo 38: Urología

Professor Department of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 33: Suprarrenales

vii

viii

AUTORES

J. Englebert Dunphy, MD*

Virginia M. Hermann, MD

Formerly Professor of Surgery Emeritus University of California, San Francisco Capítulo 1: Abordaje del paciente quirúrgico

Professor Department of Surgery Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina Capítulo 10: Metabolismo quirúrgico y nutrición

Piero M. Fisichella, MD Assistant Professor of Surgery Director, Swallowing Center Department of Surgery, Stritch School of Medicine Loyola University Medical Center Maywood, Illinois Capítulo 20: Esófago y diafragma

Douglas L. Fraker, MD Jonathan E. Rhoads Associate Professor of Surgery Vice-Chair, Clinical Affairs & Director, General Surgery Chief, Division of Surgical Oncology The University of Pennsylvania Philadelphia, Pennsylvania Capítulo 27: Bazo

Michael G. Franz, MD

Jennifer C. Hirsch, MD, MS Lecturer Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 19: El corazón: Parte II. Cardiopatías congénitas

James W. Holfcroft, MD Professor Department of Surgery University of California, Davis Davis, California Capítulo 12: Choque e insuficiencia pulmonar aguda en pacientes quirúrgicos

Associate Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 6: Cicatrización de heridas

David Jablons, MD

Armando E. Giuliano, MD

William R. Jarnagin, MD

Chief of Science and Medicine Director, John Wayne Cancer Institute Breast Center John Wayne Cancer Institute Santa Monica, California Capítulo 17: Trastornos mamarios

Ameen Habash, MD Chief Resident Department of General Surgery, Division of Plastic Surgery University of Kentucky Lexington, Kentucky Capítulo 41: Cirugía plástica y reconstructiva

Jonathan W. Haft, MD

Professor of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 18: Pared torácica, pleura, mediastino y pulmones Professor of Surgery, Chief HPB Service Department of Surgery Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, Weill Medical College of Cornell University New York, New York Capítulo 24: Hígado y sistema venoso portal

Fadi N. Joudi, MD Assistant Professor Department of Urology University of Iowa Iowa City, Iowa Capítulo 38: Urología

Stephen A. Kamenetzky, MD

Assistant Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 19: El corazón: Parte I. Tratamiento quirúrgico de cardiopatías adquiridas

Clinical Professor Department of Ophthalmology and Visual Science Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Capítulo 37: El ojo y anexos oculares

Scott L. Hansen, MD

Assistant Clinical Professor of Medicine University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 33: Suprarrenales

Assistant Professor of Surgery Department of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 42: Cirugía de la mano

Mark R. Hemmila, MD Associate Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 13: Manejo del paciente lesionado

*Fallecido

Chienying Liu, MD

Paul V. Loar III, MD Texas Oncology Austin, Texas Capítulo 39: Ginecología

Jason MacTaggart, MD Clinical Instructor Division of Vascular Surgery University of California, San Francisco School of Medicine San Francisco, California Capítulo 34: Arterias

AUTORES Louis M. Messina, MD

Michael S. Sabel, MD

Professor and Chief Division of Vascular Surgery University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts Capítulo 35: Venas y vasos linfáticos

Associate Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 44: Oncología

Linda M. Mundy, MD

Theodore J. Sanford, Jr., MD

Doctoral Student Epidemiology St. Louis University School of Public Health St. Louis, Missouri Capítulo 8: Inflamación, infecciones y tratamiento antimicrobiano

Richard G. Ohye, MD

The Georgine M. Stuede Professor of Anethesiology Education Professor of Clinical Anesthesiology University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 11: Anestesia

Matthew J. Sena, MD

Associate Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 19: El corazón: Parte II. Cardiopatías congénitas

Assistant Professor Division of Trauma and Emergency Surgery University of California, Davis Medical Center Sacramento, California Capítulo 12: Choque e insuficiencia pulmonar aguda en pacientes quirúrgicos

Marco G. Patti, MD

Andrew A. Shelton, MD

Professor Department of Surgery University of Chicago Pritzker School of Medicine Chicago, Illinois Capítulo 20: Esófago y diafragma

Assistant Professor of Surgery (General Surgery) Stanford University School of Medicine Stanford, California Capítulo 29: Intestino delgado Capítulo 30: Intestino grueso Capítulo 31: Anorrecto

Carlos E. Pineda, MD Resident Department of Surgery Stanford University School of Medicine Stanford, California Capítulo 31: Anorrecto

Jeffrey D. Punch, MD Associate Professor of Surgery Chief, Division of Transplantation University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 45: Trasplante de órganos

Joseph H. Rapp, MD Professor of Surgery in Residence University of California, San Francisco Chief, Vascular Surgery Service San Francisco Veterans Administration Medical Center San Francisco, California Capítulo 34: Arterias

John R. Rectenwald, MD Assistant Professor Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 35: Venas y vasos linfáticos

R. Kevin Reynolds, MD The George W. Morley Professor and Chief, Division of Gyn Oncology Director, Gynecologic Oncology Fellowship Department of Obstetrics and Gynecology The University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 39: Ginecología

ix

Ramesh C. Srinivasan, MD House Officer Orthopaedic Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 40: Cirugía ortopédica

Karl G. Sylvester, MD Assistant Professor Department of Surgery Stanford University School of Medicine Stanford, California Capítulo 43: Cirugía pediátrica

David J. Terris, MD Porubsky Distinguished Professor and Chairman Department of Otolaryngology—Head and Neck Surgery Medical College of Georgia Augusta, Georgia Capítulo 15: Otorrinolaringología: cirugía de cabeza y cuello

Pierre R. Theodore, MD Assistant Professor of Surgery Division of Cardiothoracic Surgery Department of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 18: Pared torácica, pleura, mediastino y pulmones

B. Gregory Thompson, MD Professor of Neurosurgery, Otolaryngology and Radiology Department of Neurosurgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 36: Neurocirugía

x

AUTORES

Stephen Tolhurst, MD

Lawrence W. Way, MD

House Officer Department of Orthopaedic Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 40: Cirugía ortopédica

Professor Department of Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 1: Abordaje del paciente quirúrgico Capítulo 23: Estómago y duodeno Capítulo 26: Páncreas

Linda M. Tsai, MD Associate Professor Department of Ophthalmology and Visual Sciences Washington University St. Louis, Missouri Capítulo 37: El ojo y anexos oculares

J. Blake Tyrrell, MD Clinical Professor Division of Endocrinology and Metabolism University of California San Francisco, California Capítulo 33: Suprarrenales

Kelly L. Vanderhave, MD Assistant Professor Orthopaedic Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 40: Cirugía ortopédica

Henry C. Vasconez, MD Professor of Surgery and Pediatrics, William S. Farish Endowed Chair of Plastic Surgery Department of Surgery—Division of Plastic Surgery University of Kentucky Lexington, Kentucky Capítulo 41: Cirugía plástica y reconstructiva

Wendy L. Wahl, MD Associate Professor of Surgery Director, Trauma Burn Intensive Care Unit University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 13: Manejo del paciente lesionado

Thomas W. Wakefield, MD S. Martin Lindenauer Professor of Surgery Section Head, Vascular Surgery Department of Surgery University of Michigan Ann Arbor, Michigan Capítulo 35: Venas y vasos linfáticos

Paul M. Weinberger, MD Resident Otolaryngology/Head and Neck Surgery Medical College of Georgia Augusta, Georgia Capítulo 15: Otorrinolaringología: cirugía de cabeza y cuello

Mark L. Welton, MD Associate Professor & Chief Section of Colon & Rectal Surgery Department of Surgery Stanford University School of Medicine Stanford, California Capítulo 29: Intestino delgado Capítulo 30: Intestino grueso Capítulo 31: Anorrecto

Richard D. Williams, MD Rubin H. Flocks Chair & Professor Department of Urology University of Iowa College of Medicine Iowa City, Iowa Capítulo 38: Urología

David M. Young, MD Professor, Plastic Surgery University of California, San Francisco San Francisco, California Capítulo 42: Cirugía de la mano

COMITÉ ASESOR PARA LA REVISIÓN CIENTÍFICA DE LA EDICIÓN EN ESPAÑOL

Dr. Roberto Anaya Prado, MD, PhD, FACS

Dr. Eduardo Francisco Moreno Paquentin

Cirujano General. Maestro y Doctor en Ciencias Médicas Profesor de Cirugía, Investigador Asociado y Director de Educación e Investigación, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS.

Cirujano General y Coloproctólogo Staff Centro Médico ABC Profesor Adjunto de la Cátedra de Cirugía General por la Universidad Nacional Autónoma de México en el Centro Médico ABC Santa Fe

Investigador del Sistema Nacional de Investigadores. Académico Numerario de la Academia Mexicana de Cirugía. ExPresidente del Colegio de Especialistas en Cirugía General de Jalisco. Presidente del Capítulo Noroccidental del American College of Surgeons. Fellow del American College of Surgeons. Miembro de la Asociación Mexicana de Cirugía, American Hernia Society, Academia de Ciencias de Nueva York, Federación Latinoamericana de Cirugía, Asociación Latinoamericana de Cirugía Endoscópica, Academy of Surgical Research. Presidente de la Asociación Mexicana de Cirugía General, Colegio de Posgraduados en Cirugía General, Federación de Colegios y Asociaciones de Especialistas en Cirugía General

xi

Prefacio LECTORES A LOS QUE ESTÁ DIRIGIDO

Diagnóstico y tratamiento quirúrgicos es una buena fuente de información sobre la atención de las enfermedades que competen a los cirujanos. Al igual que otros libros de la Serie Lange, en el presente volumen se destaca la recapitulación rápida de las principales características diagnósticas y descripciones breves de los procesos de enfermedad, seguidas por algunos métodos para el diagnóstico definitivo y su tratamiento. Se analiza también la epidemiología, la fisiopatología y la patología en cuanto a la magnitud de su contribución al propósito final del texto, que es proporcionar una guía para la atención del paciente quirúrgico. Para ello, casi una tercera parte del contenido se concentra en temas médicos y quirúrgicos generales importantes para el tratamiento de todos los pacientes. También incluye referencias actuales de revistas científicas, orientadas al lector que desea investigar detalles adicionales específicos, pues debido a la naturaleza concisa de esta obra, puede ser útil realizar una exploración más enfocada para investigar áreas específicas con mayor detalle.

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a pacientes que necesitan referencias quirúrgicas aprecian la lectura fácil y concisa de este libro. t
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para definir estrategias reales de tratamiento.

ORGANIZACIÓN Este libro se organiza, primordialmente, por sistemas de órganos. En el contenido se presenta la lista de temas que se analizan en cada capítulo, pero para algunos usuarios el portal de entrada más conveniente del texto es el índice. En los primeros apartados se proporciona información general sobre la relación entre el cirujano y su paciente (capítulo 1), la capacitación y el profesionalismo (capítulo 2), la atención preoperatoria y la posoperatoria (capítulos 3 y 4), así como las complicaciones quirúrgicas (capítulo 5). Los siguientes capítulos se ocupan de la cicatrización de heridas, inflamación, infecciones, antibióticos, tratamiento con líquidos y electrólitos, y el metabolismo quirúrgico y la nutrición. La serie de temas acerca de sistemas del cuerpo inicia con el capítulo que trata de los tumores en cabeza y cuello, y finaliza con el texto sobre cirugía de la mano. Capítulos posteriores sobre cirugía pediátrica, oncología y trasplante de órganos completan la cobertura del texto.

CARACTERÍSTICAS EXCEPCIONALES t
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BDtualiza con frecuencia (por ejemplo, la edición previa se publicó apenas en 2006). Con cada revisión se vuelven a escribir temas particulares de forma completa, sustancial, parcial o mínima, como lo indica el progreso en cada campo. Asimismo, se introducen nuevos autores y capítulos, según se requiera. t
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LO NUEVO EN ESTA EDICIÓN Junto con la revisión exhaustiva de todas las secciones, que se mejoraron al modificar conceptos en cada campo cubierto, se han realizado los siguientes cambios: t
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cada capítulo para actualizar el material y la adición de muchos capítulos nuevos, como se detalló anteriormente.

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búsqueda de diagnósticos y tratamientos quirúrgicos.

xiii

xiv

PREFACIO

AGRADECIMIENTOS El editor y los colaboradores seguimos reconociendo con gratitud a J. Englebert Dunphy, por la inspiración para emprender la primera edición de este libro, y por su servicio de toda la vida a la práctica y enseñanza de la cirugía. Agradecemos también a Lawrence W. Way, editor permanente de las ediciones dos a la doce, quien fue el alma del programa de capacitación quirúrgica en la UCSF. Como mentor de numerosas generaciones de residentes quirúrgicos en la UCSF, el Dr. Way ha tenido un impacto inconmensurable en la cirugía en Estados Unidos. El editor agradece, en particular, las importantes contribuciones que el personal de McGraw-Hill ha

hecho para asegurarse de que éste sea un texto preciso, con alta calidad. En particular, gracias a Marsha Loeb y Karen Davis por su comprensión y apoyo. También deseo agradecer a todos aquellos colegas y lectores que han ofrecido comentarios y críticas para guiar la preparación de ediciones futuras. Espero que cualquier persona que tenga una idea, sugerencia o crítica sobre este libro, lo haga saber. Gerard M. Doherty, MD Ann Arbor, Michigan Julio de 2009

1

Abordaje del paciente quirúrgico J. Englebert Dunphy, MD* Lawrence W. Way, MD

El manejo de trastornos quirúrgicos requiere no sólo de la aplicación de habilidades técnicas y de capacitación en ciencias básicas aplicadas a los problemas propios de diagnóstico y tratamiento. También se necesita de simpatía genuina e indudable amor por el paciente. El cirujano debe ser un médico en el sentido tradicional, un científico capaz, un artista y un guía espiritual para con sus semejantes. Debido a que la diferencia entre la vida y la muerte depende con frecuencia de la firmeza de las decisiones quirúrgicas, el juicio del cirujano debe corresponder con su valor al actuar, así como con un alto grado de competencia técnica.

LA HISTORIA CLÍNICA Desde el primer contacto, el cirujano se debe ganar la confianza del paciente y transmitir la seguridad de que la ayuda existe, está disponible y será proporcionada en forma expedita. El cirujano debe mostrar interés por el paciente como una persona que requiere asistencia y que no es tan sólo un “caso” a procesar. Esto no siempre es fácil de realizar y no existen reglas de conducta, excepto las de ser amable y considerado. La mayoría de los pacientes necesita confiar y relacionarse con sus médicos, así como responder con gratitud a la persona que muestra simpatía y comprensión por ellos. Algunos cirujanos son capaces de establecer una relación de confianza desde las primeras palabras de presentación, mientras otros lo consiguen por medio de cuidadosos y elegantes modales adquiridos con la práctica clínica. Sin importar cómo se lleve esto a cabo, se debe de crear una atmósfera de simpatía, interés personal y comprensión. Incluso bajo condiciones de urgencia médica, se ha de transmitir un sutil mensaje de interés y simpatía. Finalmente, todas las historias clínicas deben ser estructuradas de manera formal, pero se puede aprender mucho del paciente si se le permite explayarse un poco. Discrepancias y omisiones en la historia clínica se deben con frecuencia a la realización de preguntas dirigidas y muy elaboradas, así como a la poca confiabilidad del paciente. Por un lado, el médico principiante hace preguntas dirigidas; por otro lado, el paciente coopera proporcionando respuestas que parecen ser las requeridas pero que en realidad son imprecisas o confusas. De esta manera es como concluye la entrevista con una nota de satisfacción mutua, pero con las consecuentes respuestas erróneas.

1

repentinos y las conclusiones apresuradas. El diagnóstico se debe establecer mediante un razonamiento inductivo. El entrevistador primero ha de determinar los hechos y después buscar las pistas esenciales, consciente de que el paciente puede ocultar el síntoma más importante —como puede ser un sangrado por el recto—, con la esperanza (nacida del temor) de que si no se interroga específicamente o no se encuentra nada relacionado con cierto síntoma durante la exploración física, es que podría no ser muy serio. Los síntomas frecuentes de las condiciones quirúrgicas que requieren de un trato especial al tomar la historia clínica, se especificarán en los siguientes párrafos.

X Dolor Un análisis cuidadoso de la naturaleza del dolor es uno de los pasos más importantes de una historia clínica quirúrgica. El médico primero debe determinar cómo inició el dolor. ¿Fue de aparición explosiva, rápida o gradual?, ¿cuál es el carácter preciso del dolor?, ¿es tan intenso que no puede ser tratado con medicamento?, ¿es constante o intermitente?, ¿existen asociaciones características, como el patrón rítmico de la obstrucción del intestino delgado, o la aparición del dolor que precede la debilidad de la claudicación intermitente? Uno de los aspectos más importantes del dolor es la reacción que provoca en el paciente. La descripción exagerada del dolor es con frecuencia evidentemente inapropiada, así como la del dolor “extremo” cuando se hace de una manera casual o jovial. Un paciente que llora y grita con el dolor o está exagerando, o sufre de un cólico renal o biliar. El dolor muy intenso —debido a infección, a inflamación o a enfermedad vascular— con frecuencia obliga al paciente a limitar sus movimientos tanto como le sea posible. El dolor moderado puede tornarse intolerable si provoca miedo o ansiedad, así que inspirar seguridad y tranquilidad al paciente para darle confianza sobre la atención que se le proporcionará, es con frecuencia un analgésico más efectivo que una inyección de morfina.

X Vómito

ELABORACIÓN DE LA HISTORIA CLÍNICA

¿Qué vomitó el paciente?, ¿en qué cantidad?, ¿con qué frecuencia?, ¿cuál era la apariencia del vómito?, ¿el vómito era en forma de proyectil? Resulta especialmente útil para el examinador observar las características del vómito.

Realizar la historia clínica es una labor digna de un detective. En este proceso no hay lugar para las ideas preconcebidas, los juicios

X Cambio en los hábitos intestinales

* Fallecido

Un cambio en los hábitos intestinales es una queja frecuente que muchas veces no es relevante; sin embargo, cuando una perso-

2

CAPÍTULO 1

na que siempre ha presentado evacuaciones regulares nota algo diferente, especialmente con alternancias intermitentes de constipación y diarrea, se debe de sospechar en un cáncer de colon. También se hace énfasis en el tamaño y la forma de las heces; es decir, muchos pacientes que normalmente tienen heces bien formadas pueden quejarse de presentarlas pequeñas e irregulares cuando se ve alterada su rutina por viaje o por variaciones en la dieta.

X Hematemesis o hematoquezia El sangrado proveniente de cualquier orificio corporal requiere el análisis más completo y no debe ser soslayado y elucubrar una causa aparentemente obvia. El error más frecuente, es considerar que el sangrado del recto es debido a hemorroides. Las características de la sangre pueden ser significativas: ¿se presenta con coágulos?, ¿es de color rojo brillante u oscuro?, ¿ha presentado algún cambio, como el vómito con posos de café, característico del sangrado gástrico lento, o se presenta en evacuaciones oscuras y tardías, características del sangrado gastrointestinal superior? Los detalles completos y las variaciones sobre este tema serán tratados más adelante en diferentes capítulos.

X Trauma El trauma sucede con tal frecuencia que resulta difícil establecer una relación entre la molestia principal y un episodio de trauma. Los niños, en particular, están sujetos a todo tipo de traumas menores y en ocasiones mayores, que en ciertas situaciones pasan inadvertidos por los padres, por lo que podrían atribuir la presencia de una enfermedad a una lesión específica reciente. Por otra parte, la posibilidad de un trauma infligido por uno de los padres no debe descartarse. Cuando existe el antecedente de algún trauma, los detalles deben ser establecidos de la mejor manera posible. ¿Cuál era la posición del paciente cuando ocurrió el accidente?, ¿hubo pérdida de la conciencia? La amnesia retrógrada (la incapacidad para recordar eventos que recién precedieron al accidente) siempre indica algún grado de daño cerebral. Si el paciente puede recordar cada detalle del accidente, no presentó pérdida de la conciencia y no hay evidencia de lesión externa en la cabeza, lo más probable es que no exista daño cerebral. En el caso de lesiones por arma de fuego o arma blanca, el determinar la naturaleza de la misma, su forma y tamaño, así como la probable trayectoria y la posición del paciente cuando fue herido pueden ser de mucha utilidad al evaluar la lesión existente. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de que un accidente pudiese haber sido causado por una enfermedad preexistente como epilepsia, diabetes, enfermedad arterial coronaria o hipoglucemia. Cuando todos los datos esenciales hayan sido reunidos, el examinador estará en posición de completar el estudio del padecimiento actual; hasta entonces será posible descartar, mediante razonamiento inductivo, los diagnósticos alternativos. Un médico inexperto a quien se le solicita evaluar las causas de dolor en el hombro de un paciente, podría incluir al embarazo ectópico roto en la lista de posibles causas. En cambio, el médico experimentado automáticamente excluirá dicha posibilidad con fundamento en el análisis exhaustivo de las características de la lesión.

X Antecedentes heredofamiliares Los antecedentes heredofamiliares son de gran relevancia al momento de enfrentar patología quirúrgica. La poliposis de colon es un ejemplo clásico, pero la diabetes, el síndrome de Peutz-Jeghers, la pancreatitis crónica, los síndromes multiglandulares, así como otras anomalías endocrinas y el cáncer pueden comprenderse y evaluarse mejor si el historial familiar fue cuidadosamente obtenido.

X Antecedentes personales Los detalles de los antecedentes personales patológicos pueden iluminar áreas oscuras del padecimiento actual. Se dice que las personas que están bien casi nunca se enferman y que las personas que se enferman casi nunca están bien. Es verdad que un paciente con una larga y complicada historia de enfermedades y lesiones tenga mayor riesgo que un paciente adulto mayor que experimenta una enfermedad quirúrgica importante por primera vez. A fin de tener la certeza de que los detalles relevantes de los antecedentes personales no sean soslayados, la revisión por aparatos y sistemas debe ser formalizada e integrada. Mediante la investigación sistemática, el médico experimentado nunca omitirá detalles importantes. En ocasiones es más fácil revisar los antecedentes personales mediante el interrogatorio de cada aparato y sistema, a medida que se lleva a cabo la exploración física de la correspondiente parte del cuerpo. Al preguntar sobre los antecedentes personales no patológicos, es importante considerar la historia nutricional del paciente. Existe una clara preocupación a nivel mundial de que los enfermos pobres con problemas de nutrición responden de manera deficiente a la enfermedad, a la lesión y, por tanto, a la cirugía. Los problemas nutricionales pueden no hacerse evidentes a la exploración física y deberán ser descubiertos con la anamnesis. Las deficiencias nutricionales agudas, especialmente las pérdidas de líquidos y electrólitos, han de comprenderse a la luz de una historia clínica integral (que incluya la historia nutricional). Por ejemplo, un nivel bajo de sodio sérico se puede deber al uso de diuréticos o a una dieta restringida en sodio, más que a una pérdida aguda. En esta línea de ideas, el empleo de cualquier medicamento deberá ser cuidadosamente registrado e interpretado. Los antecedentes detallados de pérdidas agudas por vómito o diarrea —así como la naturaleza de las pérdidas— resultan útiles al estimar las probables tendencias de los electrólitos séricos. Por lo tanto, el paciente con vómito persistente sin evidencia de bilis es probable que tenga una estenosis pilórica aguda asociada con úlcera benigna, con lo que se ha de anticipar la presencia de alcalosis hipoclorémica. Vómito crónico sin bilis —de manera especial con evidencia de cambios en la comida digerida previamente— es sugestivo de obstrucción crónica y se ha de considerar la posibilidad de carcinoma. Es esencial para el cirujano pensar en términos de equilibrio nutricional. Con frecuencia es posible iniciar la terapia antes de obtener los resultados de laboratorio, debido a que la naturaleza específica y la probable extensión de las pérdidas de líquidos y electrólitos comúnmente pueden ser evaluadas con fundamento en la historia clínica y en la experiencia del médico. Los resultados de laboratorio se han de obtener tan pronto como sea posible, pero el conocimiento del probable nivel de la obstrucción y la concentración de los electrólitos en los líquidos gastrointestinales proporcionarán los fundamentos suficientes para instituir la terapia adecuada de manera inmediata.

X Perfil emocional del paciente La interconsulta psiquiátrica rara vez es necesaria en el manejo de los enfermos quirúrgicos, pero en ocasiones puede resultar de gran ayuda. Los pacientes con trastornos emocionales y mentales requieren de intervenciones quirúrgicas tan frecuentemente como los demás, por lo que es esencial una completa cooperación entre el psiquiatra y el cirujano. Además, ya sea antes o después de una operación, un paciente puede desarrollar un trastorno psiquiátrico importante que rebasa la capacidad del cirujano para valorarlo o tratarlo; por lo tanto, la determinación del pronóstico, la terapia farmacológica y el manejo integral requieren de la participación de un psiquiatra.

ABORDAJE DEL PACIENTE QUIRÚRGICO Por otra parte, también existen muchas situaciones en las cuales el cirujano puede manejar los aspectos emocionales de la enfermedad del paciente, sin necesidad de recurrir a la asistencia psiquiátrica. La mayoría de los psiquiatras refieren no ser interconsultados para tratar estados menores de ansiedad: a medida que el cirujano acepta la responsabilidad de la atención integral del paciente, estos servicios resultan innecesarios. Esto es particularmente cierto en la atención de los pacientes con cáncer o en aquellos que se someten a operaciones mutilantes como la amputación de una extremidad, la ileostomía o la colostomía. En estas situaciones, el paciente debe ser respaldado de manera más efectiva por el cirujano y el equipo quirúrgico que por el psiquiatra interconsultante. Los cirujanos cada vez son más conscientes de la importancia de los factores psicosociales en la convalecencia quirúrgica. La recuperación de una operación mayor es mucho más rápida si el paciente no se preocupa de los problemas emocionales, sociales y económicos relacionados con su enfermedad. La inclusión de todos estos factores en el expediente clínico contribuye a una mejor atención integral del paciente quirúrgico.

LA EXPLORACIÓN FÍSICA La valoración integral del paciente quirúrgico incluye la exploración física y ciertos procedimientos especiales como la gastroscopia y la esofagoscopia, pruebas de laboratorio, radiografías y exámenes de seguimiento. En algunos casos, se pueden necesitar todos ellos; en otros, los exámenes especiales y las pruebas de laboratorio pueden ser mínimos. Resulta una mala práctica insistir en pruebas innecesarias, así como desdeñar procedimientos que puedan contribuir al diagnóstico. Procedimientos dolorosos, inconvenientes o costosos no deberán indicarse a menos que exista una oportunidad razonable de que la información obtenida resulte de utilidad en la toma de decisiones clínicas.

EXPLORACIÓN FÍSICA ELECTIVA La exploración física electiva se ha de realizar de manera ordenada y detallada. Uno debe adquirir el hábito de efectuar una exploración completa en la misma secuencia, de manera que no se omita ningún paso. Cuando se modifica la rutina, como en una urgencia, el médico recuerda sin esfuerzo lo que ha de hacerse para completar la exploración más tarde. El ejercicio cotidiano de la exploración física completa tiene la ventaja adicional de familiarizar al principiante con lo que es normal, de manera que lo anormal pueda ser fácilmente identificado. Todos los pacientes al ser examinados se muestran sensibles y un tanto avergonzados. Resulta cortés y clínicamente útil colocar al enfermo en una posición cómoda. La sala y la mesa de exploración han de ser confortables y se ha de proporcionar una bata si el paciente tiene que desnudarse para la exploración. La mayoría de los pacientes se tranquilizan si se les permite hablar un poco durante la exploración; algunos recomiendan que es un buen momento de cuestionar sobre los antecedentes personales mientras se realiza la exploración física. Una regla útil es la de primero observar el exterior del paciente y su estado físico general, y posteriormente inspeccionar cuidadosamente las manos. Muchas afecciones sistémicas se manifiestan en ellas (cirrosis hepática, hipertiroidismo, enfermedad de Raynaud, insuficiencia pulmonar, enfermedad cardiaca y trastornos nutricionales). La inspección, palpación y auscultación son los procedimientos consagrados por el tiempo para valorar lo normal y lo anormal. La observación de ambos lados del cuerpo sugiere con frecuencia

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una anomalía específica. Una discreta caída del párpado superior, característica del síndrome de Horner, sólo puede ser reconocida al compararla con el lado opuesto. La inspección de las mamas femeninas, especialmente cuando la paciente eleva y baja sus brazos, permite comúnmente detectar irregularidades en el contorno de la mama sugestivas de un carcinoma infiltrante, difícilmente detectable a la palpación. La palpación exitosa requiere de habilidad y delicadeza. El espasmo, la tensión y la ansiedad provocadas por procedimientos dolorosos de exploración pueden hacerla casi imposible, especialmente en los niños. Otra característica importante de la palpación es la imposición de las manos, lo cual ha sido parte del ministerio de la medicina. Un paciente desconfiado y crítico dirá con frecuencia al médico: “No permitiré que me toque”. Una palpación cuidadosa, precisa y delicada no sólo proporcionará la información deseada, sino también inspirará confianza y seguridad. Cuando se exploran áreas dolorosas, se hace necesario usar sólo un dedo a fin de precisar la localización y extensión de la sensación dolorosa. Esto es particularmente relevante en la exploración del abdomen agudo. La auscultación, alguna vez considerada terreno exclusivo del médico clínico, es actualmente más importante en cirugía que en medicina clínica. El examen radiológico, que incluye el cateterismo cardiaco, ha relegado la auscultación del corazón y los pulmones al estatus de procedimiento de revisión preliminar en la medicina clínica. En cirugía, sin embargo, la auscultación del abdomen y de los vasos periféricos se ha vuelto absolutamente esencial. La naturaleza del íleo y la presencia de una variedad de lesiones vasculares se pueden detectar gracias a la auscultación. Un dolor abdominal atípico en una mujer joven puede fácilmente ser atribuido a histeria o ansiedad con fundamento en exploraciones física y radiológica gastrointestinales negativas. Sin embargo, la auscultación del epigastrio puede revelar un soplo debido a obstrucción de la arteria celiaca.

X Exploración de los orificios corporales La exploración minuciosa de los oídos, la boca, el recto y la pelvis constituye parte de una exploración física completa. La palpación de la boca y de la lengua es tan importante como la inspección. Cada cirujano debe familiarizarse con el uso del oftalmoscopio y del sigmoidoscopio, y deberá usarlos con frecuencia al realizar exploraciones físicas integrales.

EXPLORACIÓN FÍSICA DE URGENCIA En una urgencia, se modifica la exploración física de rutina para adaptarse a las circunstancias. La historia clínica se limita a unas pocas preguntas o puede no haber historia clínica si el paciente está inconsciente y no hay otros informantes. Aunque los detalles de un accidente o lesión pueden ser muy útiles en la valoración integral del paciente, deberán dejarse para una evaluación posterior. Las consideraciones primarias son las siguientes: ¿está respirando el paciente?, ¿es permeable la vía aérea?, ¿existe un pulso palpable?, ¿el corazón late?, ¿existe sangrado masivo? Si el paciente no respira, deberá descartarse la obstrucción de la vía aérea introduciendo los dedos en la boca y jalando hacia delante la lengua. Si el paciente está inconsciente, se ha de intubar la vía aérea y se ha de iniciar la respiración boca a boca. Si no hay pulso o latido cardiaco, debe realizarse reanimación cardiaca. Una pérdida importante externa de sangre en una extremidad puede ser controlada mediante elevación y presión. Rara vez se necesita de torniquetes. En víctimas de trauma cerrado severo se sospechará la presencia de una lesión vertebral capaz de provocar daño a la médula

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CAPÍTULO 1

espinal, y se debe manipular cuidadosamente al paciente para prevenir agravar la lesión. Algunas lesiones capaces de poner en riesgo la vida han de ser tratadas, incluso antes de que una exploración física limitada pueda realizarse. Heridas penetrantes del corazón; heridas del tórax, abiertas y perforantes; lesiones masivas del tórax por aplastamiento, con movimiento paradójico, y el sangrado externo masivo requieren de tratamiento de urgencia antes de que se efectúe algún examen adicional. En la mayoría de las urgencias, sin embargo, una vez que se ha establecido que la vía aérea es permeable, que existe latido cardiaco y no existe hemorragia externa masiva —y después que se han establecido medidas antichoque— se debe efectuar una rápida exploración de revisión. Omitir este paso puede ocasionar serios errores en la atención del paciente. No lleva más de 2 o 3 minutos explorar con cuidado cabeza, tórax, abdomen, extremidades, genitales (especialmente en mujeres) y espalda. Si se ha descartado la lesión de la médula espinal, resulta esencial voltear al paciente lesionado e inspeccionar con detenimiento la espalda, la cadera y el perineo. El neumotórax a tensión y el taponamiento cardiaco se pueden pasar por alto fácilmente si existen lesiones múltiples. Una vez que se completa la exploración de revisión, se pueden iniciar el control del dolor, el entablillado de las extremidades fracturadas, la sutura de las laceraciones y otros tipos de tratamiento de urgencia.

EXÁMENES DE LABORATORIO Y GABINETE X Exámenes de laboratorio Los exámenes de laboratorio en los pacientes quirúrgicos tienen los siguientes objetivos: (1) descartar la presencia de padecimientos asintomáticos que puedan afectar el resultado quirúrgico (por ejemplo, anemia no sospechada o diabetes); (2) valoración de enfermedades que puedan contraindicar la cirugía programada o que requieran de tratamiento previo a la cirugía (por ejemplo, diabetes e insuficiencia cardiaca); (3) diagnóstico de padecimientos que necesiten cirugía (por ejemplo, hiperparatiroidismo y feocromocitoma), y (4) evaluar la naturaleza y extensión de las complicaciones metabólicas o sépticas. Los pacientes que se someten a una cirugía mayor, incluso aquellos que se considera tienen una salud excelente, a no ser por su

enfermedad que requiere tratamiento quirúrgico, precisan de un examen de laboratorio adecuado a su edad. Ante el antecedente de enfermedad renal, hepática o cardiaca se necesitan estudios detallados. La interconsulta a medicina interna puede ser útil en la valoración preoperatoria integral del paciente quirúrgico; sin embargo, es esencial que el cirujano no dependa de ésta. Además, el cirujano es el único con la experiencia y la formación para interpretar los resultados de las pruebas de laboratorio a la luz de otras características del caso, en especial las obtenidas de la historia clínica y la exploración física. El manejo integral debe ser responsabilidad del cirujano y no debe delegarlo.

X Estudios de imagen La atención moderna del paciente requiere de una diversidad de estudios radiológicos críticos. La estrecha cooperación entre el radiólogo y el cirujano es esencial, a fin de evitar errores de juicio. Esto significa que el cirujano no ha de referir al enfermo al radiólogo, para solicitar un examen específico, sin proporcionar una semblanza adecuada de la historia clínica y de la exploración física. Especialmente en urgencias, se requiere de la interconsulta para la revisión de placas radiográficas. Cuando el diagnóstico radiológico no es definitivo, se han de repetir los estudios a la luz de la historia clínica y de la exploración física. A pesar de la gran precisión del diagnóstico radiológico, un estudio gastrointestinal negativo no excluye ni úlcera ni neoplasia; especialmente en el colon ascendente, las lesiones pequeñas se pueden soslayar fácilmente. En ocasiones, los datos de la historia clínica y de exploración física son claramente diagnósticos, por lo que se justifica la intervención quirúrgica a pesar de tener estudios radiológicos negativos.

X Exámenes especiales Exámenes especiales como la cistoscopia, gastroscopia, esofagoscopia, colonoscopia, angiografía y broncoscopia se requieren con frecuencia en la valoración diagnóstica de los trastornos quirúrgicos. El cirujano debe estar familiarizado con las indicaciones y las limitaciones de estos procedimientos, y estar preparado para solicitar interconsulta con colegas internistas o de otras especialidades quirúrgicas, si es necesario.

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Capacitación, comunicación, profesionalismo y práctica basada en sistemas Gerard M. Doherty, MD

CAPACITACIÓN El proceso de la educación médica y la capacitación quirúrgica en Estados Unidos son supervisados por un grupo interconectado de organizaciones; sin embargo, éstas tienen un objetivo específico: su tema en común es el proceso de mejoría continua motivado por una revisión externa intermitente (cuadro 2-1). Su objetivo final es proporcionar una fuerza de trabajo profesional consistente y calificada para la atención médica en Estados Unidos.

X Educación de los estudiantes de medicina El Liaison Committee on Medical Education (LCME) proporciona acreditación para las escuelas de medicina en Estados Unidos y Canadá, la cual permite asegurar la calidad en la educación de nivel medio superior al evaluar si una institución cumple con los estándares establecidos. La acreditación por parte del LCME es necesaria para que las escuelas operen en Estados Unidos. Sin ella, las instituciones no reciben fondos federales para la educación médica o para participar en programas de préstamos federales. Graduarse de una escuela de medicina acreditada por el LCME permite a los estudiantes aplicar exámenes para obtener licencias médicas (la USMLE) y para obtener la cédula en la mayoría de los estados de la Unión Americana, así como ser elegible para aspirar a ser aceptado en el programa de residencia acreditado por el Accreditation Council for Graduate Medical Education (ACGME), para graduados de escuelas de medicina en Estados Unidos. La autoridad del LCME para proporcionar esta acreditación la delega al US Department of Education, en Estados Unidos, y al Committee on Accreditation of Canadian Medical Schools (CACMS), en Canadá. Toda escuela acreditada tiene una revisión anual sobre lo apropiado de su funcionamiento, estructura y desempeño. Se realizan de forma periódica visitas de inspección, y eventualmente se efectúa una supervisión más profunda cuyo resultado positivo implica una reacreditación en ese momento. El periodo usual de acreditación total es de 8 años. Al momento de esta última visita así como en los intervalos entre las inspecciones, el LCME trabaja para difundir las mejores prácticas y aprobar la calidad general de la educación que otorga el grado de MD.

X Educación médica de posgrado El ACGME es el responsable de la acreditación de programas de capacitación médica posteriores al MD en Estados Unidos. Dicha acreditación se obtiene mediante un proceso de revisión grupal basado en estándares y directrices establecidos. Las organizaciones que conforman el ACGME como un grupo de acreditación son el American Board of Medical Specialties (ABMS), la American Hospital Association (AHA), la American Medical Association (AMA),

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la Association of American Medical Colleges (AAMC) y el Council of Medical Specialty Societies (CMSS). El ACGME supervisa varios programas de educación médica de posgrado en especialidades específicas. Estos programas de residencia acreditados por el ACGME deben apegarse a los lineamientos comunes que aplican para cada programa de capacitación. Los hospitales involucrados con estos programas deben cumplir con los requisitos institucionales establecidos por el ACGME. El ACGME ha identificado seis áreas generales de competencia que deben incluirse durante todos los programas de residencia de capacitación de posgrado (cuadro 2-2). La aplicación específica de estas áreas de competencia varía mucho entre programas. Sin embargo, cada rotación de los programas de residencia debe incluir la atención y la evaluación del progreso en el cumplimiento de los requisitos generales de competencia. La revisión y acreditación de programas de residencia de especialidades la lleva a cabo un comité específico para ese campo. En cirugía, el grupo es el Residency Review Committee for Surgery (RRC-S). El RRC-S evalúa el cumplimiento del programa con los estándares de acreditación en los requisitos comunes del programa y los niveles específicos de éste. Los programas suelen acreditarse por completo en un ciclo de 5 años, con actualizaciones anuales y cuestionarios en los intervalos. Se pueden llevar a cabo visitas de supervisión anticipadas al sitio que pueden ser motivadas por diversos eventos, incluidos cambios importantes en el programa o en su liderazgo. Los Residency Review Committees también controlan el número de acreditaciones que puede otorgar cada programa. Esto define de forma efectiva el número máximo de graduados que pueden terminar un programa de capacitación determinado en cierto año.

X American Board of Surgery El American Board of Surgery (ABS) es una organización independiente, no lucrativa, que tiene el propósito de certificar a cirujanos individuales que han cumplido estándares definidos de educación, capacitación y conocimientos. La distinción entre el ACGME y el ABS consiste en que el primero acredita programas de capacitación, mientras que el ABS certifica individuos. Esta distinción es similar a la de los consejos de especialidades en otras disciplinas. El ABS también vuelve a certificar a cirujanos practicantes y está sufriendo un cambio filosófico fundamental, que pasa de las pruebas periódicas para la recertificación a un mantenimiento más continuo de un plan de certificación (MOC). El ACGME y los concejos de especialidades tienen interacción entre sí. El éxito de los individuos para obtener la certificación del concejo es una medida importante del éxito del programa de educación de posgrado en medicina y las medidas requeridas para la certificación del concejo también reflejan la educación que se ofrece a los individuos a través de su educación médica de posgrado. Por

CAPÍTULO 2

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Cuadro 2-1. Organizaciones encargadas de la supervisión de la educación médica, en Estados Unidos. Organización

Acrónimo y sitio web

Propósito

Liaison Committee on Medical Education

LCME www.lcme.org

Acreditación de escuelas médicas en Estados Unidos y Canadá

Accreditation Council for Graduate Medical Education

ACGME www.acgme.org

Acreditación de programas de entrenamiento posteriores a MD en algunas especialidades

American Board of Surgery

ABS www.absurgery.org

Certificación y recertificación de cirujanos individuales que cumplen con los estándares de educación, capacitación y conocimiento

American College of Surgeons

ACS www.facs.org

Asociación científica y educacional de cirujanos para mejorar la calidad de atención para el paciente quirúrgico

tanto, aunque estas entidades tienen diferentes propósitos, deben unir sus esfuerzos de forma constructiva. Es necesaria la certificación del concejo dentro de un periodo definido después de completar la residencia para otorgar el privilegio de ejercer la cirugía en muchos hospitales en Estados Unidos. Por tanto, la vía más fácil hacia la práctica quirúrgica en este país incluye la graduación de una escuela de medicina acreditada por el LCME, la terminación de un programa de residencia de capacitación acreditado por el ACGME y la aplicación satisfactoria del examen de calificación (concejos escritos) y el examen de certificación (concejos orales) del ABS. Existen otras alternativas de entrada a la práctica quirúrgica en Estados Unidos, específicamente en el caso de los médicos que se graduaron en escuelas de medicina de países distintos de Estados Unidos y Canadá. Estos graduados pueden obtener la certificación por parte de la Educational Commission for Foreign Medical Graduates (ECFMG). Una vez que la ECFMG certifica al graduado, es candidato para capacitarse en un programa de residencia aprobado por el ACGME y, por tanto, puede ser candidato para la certificación del concejo.

X American College of Surgeons El American College of Surgeons (ACS) es una asociación científica y educativa de cirujanos, cuya misión consiste en mejorar la calidad de atención para el paciente quirúrgico al establecer los más altos estándares para la educación y la práctica quirúrgica. Los miembros del ACS, conocidos como fellows, tienen derecho a utilizar las letras FACS después de su nombre. La membresía como fellow indica que el cirujano cumple con los estándares de educación, capacitación, calificaciones profesionales, competencia quirúrgica y conducta ética. Sin embargo, a pesar de estos requisitos, el ACS es un grupo de membresía profesional voluntaria y no certifica individuos para la práctica quirúrgica. El ACS patrocina una amplia variedad de programas de apoyo educativo y profesional para cirujanos practicantes y personas en capacitación. Además, ofrece membresía para cirujanos en entrenamiento (membresía de residente) y estudiantes (membresía de estudiante), y para los cirujanos que terminaron su capacitación pero aún no cumplen con todos los requisitos para la

Cuadro 2-2. Competencias generales del ACGME para la educación médica a nivel de posgrado. Competencia general Conocimientos médicos Habilidades interpersonales y de comunicación Profesionalismo Aprendizaje basado en la práctica Práctica basada en los sistemas

membresía (colega asociado). El ACS también funge el rol de abogacía para defender a los pacientes y a los miembros cirujanos.

COMUNICACIÓN Las habilidades eficientes y efectivas de comunicación son una fuente esencial para todos los médicos, incluidos los cirujanos. Este último debe tener la capacidad de establecer un vínculo de confianza con el paciente y la familia, de forma rápida y adecuada. El respeto mutuo es esencial para una relación terapéutica. El paciente y la familia deben confiar en la competencia del cirujano para participar en el tratamiento recomendado y la recuperación. El juicio acerca de su competencia a menudo tiene lugar durante los primeros momentos de la interacción con el paciente y su familia, con base en la capacidad del médico para comunicarse. Además de la comunicación con los pacientes, es de vital importancia establecer una adecuada comunicación con los médicos de referencia que envían a los pacientes y a los que colaboran con ellos, y también dentro del propio equipo de atención médica.

X Comunicación con los pacientes La comunicación con los pacientes requiere de atención a diferentes aspectos. En primer lugar, el médico debe mostrar respeto por el paciente como persona. En segundo lugar, debe escuchar de manera efectiva el mensaje del paciente y sentir empatía hacia la situación o las preocupaciones de éste. Por último, debe tener clara su respuesta. Si se omite cualquiera de estos elementos, la interacción es menos efectiva. Muchos cirujanos intentan empezar de lleno a hablar acerca de un plan claro y conciso, pero a menos que hayan ocurrido los tres primeros pasos, tal vez el paciente ni siquiera lo escuche.

Respeto Es crucial que se muestre respeto hacia el paciente y la familia. El ambiente de la atención médica suele ser incómodo y contribuir a un momento de estrés. Los enfermos se encuentran fuera de su ambiente natural y su zona de comodidad. Con frecuencia se sienten asustados ante la incertidumbre de la gravedad del proceso que los aqueja o de lo que se pueda descubrir. El mostrar respeto por su identidad, ayuda a calmar al paciente y motiva una comunicación de confianza con el médico. No mostrar respeto tiene el efecto opuesto. Por ejemplo, si se acaba de conocer a un adulto y se le habla por su nombre puede ponerlo a la defensiva sobre su independencia y su control personal. De forma similar, el hecho de aludir a la madre de un paciente pediátrico como “mamá” en lugar de utilizar su nombre, implica una falta de atención a ella como individuo. En las citas iniciales, el médico debe utilizar el apellido del paciente y un título de honor (señor Pérez o señor Sánchez). Si no se sabe si referirse a una mujer como “señorita” o “señora”, el médico debe

CAPACITACIÓN, COMUNICACIÓN, PROFESIONALISMO Y PRÁCTICA BASADA EN SISTEMAS

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preguntárselo. En la sociedad contemporánea en Estados Unidos, a una mujer mayor de 18 años nunca se le denomina señorita. Si se entabla una breve charla sobre algún aspecto de la vida del paciente, más allá del asunto médico en cuestión, es posible que se logre tranquilizar a la persona (“Debe ser interesante dedicarse a entrenar perros. ¿Cuál es su raza favorita?”). Estos esfuerzos se compensan al generar mayor confianza en el paciente, realizar una entrevista más eficiente y generar una mejor relación terapéutica a largo plazo.

Si no se establece una relación cómoda y mutuamente respetuosa con el paciente, pueden generarse errores en el juicio sobre el diagnóstico y el tratamiento. También se compromete la oportunidad de hacer que el enfermo participe como aliado en su tratamiento. Y si éste sale mal, puede dificultar o imposibilitar la comunicación sobre los problemas y las complicaciones. Por último, el cirujano que se comunica de forma desfavorable se excluye a sí mismo del disfrute de una relación personal y profesionalmente satisfactoria entre médico y paciente.

Escucha

X Comunicación con los médicos colaboradores

Resulta esencial escuchar al paciente para establecer un diagnóstico correcto y un plan terapéutico apropiado. Todos los pacientes tienen una historia que contar y es importante permitírselos. Es probable que revelen elementos esenciales sobre el tema médico mientras cuentan su historia. A menudo, necesitan contar su historia en sus propias palabras, sin interrupción, para sentir la confianza de que han proporcionado los detalles que se hubieran omitido si la entrevista se limita a responder únicamente las preguntas del médico. Si se les motiva a hacerlo al inicio de la entrevista, se les libera de la carga de información y le permite al médico avanzar hacia la interpretación. Escuchar al otro debe ser una actividad activa y comprometida. El médico debe mostrarse cómodo, tranquilo y lo más cercano posible al nivel visual con el paciente. Es importante no mostrarse apresurado, distraído o aburrido con el relato. Las preguntas para aclarar o las palabras breves e intermitentes de aliento le muestran al paciente que el médico está comprometido con el problema. Al escuchar, resulta útil hacerle saber al paciente qué temas se han revisado. Por ejemplo, si se le explica que se ha revisado la carta de referencia del médico de primer contacto, los resultados de las últimas dos operaciones y sus análisis de laboratorio recientes, puede ayudar al paciente a ser más conciso en el análisis.

Los cirujanos suelen trabajar en equipo con otros médicos en el tratamiento de los pacientes. En este contexto la comunicación es importante para el resultado de la situación general del paciente, sobre todo cuando el cirujano participa en el tratamiento por cierto intervalo definido que fue precedido y será continuado por la atención del médico de cabecera. En esta situación, hay dos tipos básicos de comunicación: la rutinaria y la de urgencia. La comunicación rutinaria de información razonablemente esperada que no necesita realizarse de forma urgente puede tener lugar en varias formas, dependiendo del contexto de atención médica. Por lo general es asíncrona y por escrito, y puede darse en forma de una nota en el registro médico electrónico del paciente o una carta enviada al consultorio del médico. Por ejemplo, en el caso de un paciente que es referido con un cirujano para una colecistectomía y que tiene un plan para la operación, la comunicación entre el cirujano y el médico que lo envía puede ser rutinaria. La comunicación de urgencia debe ocurrir entre los médicos colaboradores cuando se presentan eventos inesperados o adversos. Una vez más, se pueden utilizar diversos modos de comunicación, pero ésta suele ser casi siempre sincrónica por medio de una conversación directa en persona o por teléfono. La comunicación es más que simple cortesía para los médicos colaboradores, puesto que el conocimiento de estos eventos les permite participar en forma constructiva en beneficio del paciente. Algunos ejemplos de situaciones que requieren una comunicación más urgente incluyen nuevos diagnósticos de cánceres significativos, complicaciones que amenazan la vida a partir de ciertas intervenciones, y la muerte del paciente. La claridad en la responsabilidad de la transferencia del tratamiento es esencial para continuar la atención óptima del paciente. Por tanto, cualquier comunicación con los médicos colaboradores debe indicar la función del cirujano en la atención del paciente o la transferencia deliberada de la responsabilidad de la atención comunicada a otros médicos colaboradores.

Empatía Una vez que el paciente ha contado su historia y se han completado otros aspectos del examen y la revisión de datos, es importante revisar este material con el paciente de forma tal que se muestre interés real por su situación. La comprensión del problema por parte del cirujano es relevante para el enfermo, ya que no se limita al tema médico. Se debe entender en el contexto del propio paciente. Por tanto, es trascendente demostrar empatía para desarrollar una confianza entre el paciente y el médico. Establecer esta conexión es crucial para que el paciente participe en el proceso de la atención médica.

Claridad Una vez establecido el respeto hacia el paciente, escuchada y entendida su historia, y destacada su situación, el médico debe hablar de forma clara, en un vocabulario comprensible para el individuo, acerca de las recomendaciones para la evaluación y la atención posteriores. Esta parte de la conversación debe incluir una distinción clara entre lo que se sabe del diagnóstico y padecimiento del paciente, y lo que no se sabe pero se puede anticipar. Cuando sea apropiado, se debe estimar la probabilidad de diversos resultados, de forma que el paciente pueda entenderlas. El método recomendado para los siguientes pasos debe expresarse de forma clara, junto con métodos alternos. Los pacientes siempre deben tener al menos una alternativa para la elección recomendada, incluida la posibilidad de decidir que no se someterá al tratamiento médico posterior. La conversación puede ampliarse con ilustraciones o modelos que mejoren la comprensión del paciente. Para ello, también es útil revisar los estudios radiológicos directamente con el paciente o la familia.

X Comunicación dentro de los equipos La atención quirúrgica suele ser proporcionada por un equipo. En la actualidad, los equipos quirúrgicos suelen incluir médicos, trabajadores sociales o paramédicos, asistentes médicos o enfermeros practicantes y diversos estudiantes. Entre el personal que se encuentra en capacitación puede haber estudiantes de la escuela de medicina, de programas para asistentes médicos o de escuelas de enfermería. Estos equipos se han vuelto cada vez más complejos y el volumen de información que manejan como equipo para brindar atención al paciente es cuantiosa. Además, la transferencia de la información de un trabajador a otro conforme cambian las rondas se reconoce como un punto débil en la atención continua del paciente. Con estos equipos complejos y una información tan extensa, las claves para los procesos eficientes y efectivos en equipo, parecen estar en la claridad de roles y en los procesos relacionados con escribir las cosas sólo una vez. El advenimiento de registros médicos electrónicos ha permitido la generación de herramientas para transferir información entre miembros del equipo. Resulta importante la atención cuidadosa a la transferencia de la información de un

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CAPÍTULO 2

Cuadro 2-3. Principios de ética médica de la AMA. 1. Un médico debe dedicarse a proporcionar atención médica competente, con compasión y respeto a la dignidad y los derechos humanos. 2. Un médico debe apegarse a los estándares de profesionalismo, ser honesto en todas las interacciones profesionales y luchar por reportar a los médicos deficientes en carácter o competencia, o que participan en fraudes o engaños, a las entidades apropiadas. 3. Un médico debe respetar la ley y también debe reconocer una responsabilidad para identificar los cambios en los procedimientos contrarios al mejor interés del paciente. 4. Un médico debe respetar los derechos de pacientes, colegas y otros profesionales de la salud, y debe salvaguardar la confidencialidad y privacidad del paciente dentro de los límites de la ley. 5. Un médico debe seguir estudiando, aplicando e innovando el conocimiento científico, mantener un compromiso con la educación médica, poner a la disposición de los pacientes, los colegas y el público información relevante, obtener consulta y utilizar los talentos de otros profesionales de la salud cuando se indique. 6. Al proporcionar una atención apropiada del paciente, excepto en urgencias, un médico debe tener la libertad de elegir a quién sirve, con quién se asocia y el ambiente en que proporciona atención médica. 7. Un médico debe reconocer una responsabilidad de participar en actividades que contribuyan a la mejoría de la comunidad y al mejoramiento de la salud pública. 8. Mientras cuida a un paciente, un médico debe considerar primordial la responsabilidad con el paciente. 9. Un médico debe apoyar el acceso a la atención médica para todas las personas. De “Principles of Medical Ethics”, adoptado por la AMA’s House of Delegates, 17 de junio, 2001. Disponible en www.ama-assn.org/ama/pub/category/2512.html.

trabajador a otro y también el reconocimiento explícito de que éste es un potencial momento para errores.

PROFESIONALISMO El profesionalismo denota un comportamiento que caracteriza a una persona como tal. Se entiende que el profesional posee los conocimientos especializados y que ha llevado una preparación académica intensiva para su vocación. Como la conducta afecta todas las interacciones para una efectividad óptima, el cirujano debe comportarse de forma profesional con los pacientes, con otros profesionales de la salud y en un contexto más amplio con sus instituciones. La AMA promulgó una serie de principios éticos médicos que aplican por igual a la práctica quirúrgica y que ayudan a guiar un comportamiento ético (cuadro 2-3). La ética de la práctica quirúrgica es compleja y se debe entender desde varios marcos teóricos. El más común en la evaluación de dilemas éticos para decisiones del paciente individual en medicina, conocido como “el método de los principios”, incluye cuatro principios: autonomía, beneficencia, falta de maldad y justicia, como lo promulgaron Beuchamp y Childress en 2001 (véase el cuadro 2-4). El análisis detallado de estos principios sobrepasa los propósitos de este texto; sin embargo, la necesidad de un código de ética médica que sea distinto a la ética general de la sociedad es la base para el profesionalismo médico. Cinco características de la relación médico-paciente proporcionan las obligaciones morales implícitas en el requisito de un código ético profesional diferente de otras formas de negocios: (1) la inequidad del conocimiento médico y la vulnerabilidad en la atención del paciente; (2) el requisito de que el paciente confíe en el médico, a lo que se le conoce como la naturaleza de confianza de la relación; (3) la naturaleza moral de las decisiones

médicas que abarcan los aspectos técnicos del tratamiento médico y el efecto final sobre la vida del paciente; (4) la naturaleza del conocimiento médico como una propiedad pública que reciben los médicos para aplicar a la mejoría práctica de la vida de los pacientes, y (5) la complicidad moral del médico en el resultado obtenido por la atención prescrita en cuanto a que no se puede dar atención médica formal sin la colusión del médico. Debido a estas características de la relación entre los médicos y sus pacientes, los primeros deben adherirse a los límites éticos específicos de su profesión. Aunque los pacientes no entienden estas obligaciones de manera explícita, pueden hacerlo con claridad cuando estos principios están en peligro. Incluso pueden sospechar que su médico o cirujano tiene motivaciones que se oponen al mejor interés del paciente. Uno de los objetivos de la interacción entre ellos es mitigar estos miedos y construir una relación de confianza basada en las necesidades del paciente, dentro de los principios ya mencionados.

X Interacción con los pacientes Las interacciones con los pacientes deben caracterizarse por modales educados y, hasta cierto punto, formales. Esto ayuda a los profesionales en sus esfuerzos por comunicarse y por cumplir con las expectativas del paciente. Los modales aceptados por la sociedad tranquilizan a los pacientes, porque sienten que el médico es una persona empática, con autoconciencia para reconocer la forma en que se muestra ante otras personas. Los modales del médico afectan su credibilidad en interacciones posteriores. Estas convenciones se extienden al tipo de vestimenta que utiliza en el contexto profesional. El hecho de que un médico utilice una bata blanca o ropa formal de negocios (trajes, corbatas, blusas, faldas, etc.) se deja a las costumbres y la práctica local. Sin embargo, en general el modo de vestir debe ser pulcro, limpio, formal más que casual y no debe distraer la interacción. Otro aspecto del profesionalismo es la capacidad del médico para hacer lo correcto para el paciente y la familia, aunque ese camino sea difícil y desagradable. Esto incluye situaciones como el reconocimiento honesto y abierto de errores que se realizan durante la atención o la comunicación de malas noticias sobre diagnósticos nuevos o inesperados. Aunque la naturaleza humana puede dificultar estas interacciones, el profesional debe entregarse a la tarea y realizarla de buena manera. Si se evita la oportunidad de hacerlo así, no sólo hace daño a la función del profesional como consejero en el problema, sino que afecta la credibilidad del médico en el resto de la relación terapéutica.

X Interacciones con el personal médico Con frecuencia, los cirujanos trabajan en organizaciones complejas y con múltiples niveles. El comportamiento del cirujano dentro de

Cuadro 2-4. Principios de ética médica. Principio

Definición

Autonomía

Autodeterminación deliberada; el paciente tiene el derecho de elegir o negarse a los tratamientos; necesita que los médicos consulten al paciente y obtengan la aceptación del paciente antes de administrar la atención.

Beneficencia

Un practicante debe actuar en el mejor interés del paciente, sin importar el interés propio del médico.

No maldad

No lastimar; el practicante debe evitar tratamientos que lastimen al paciente.

Justicia

Proporcionar lo que otros merecen; afecta la distribución de atención médica entre pacientes y poblaciones.

CAPACITACIÓN, COMUNICACIÓN, PROFESIONALISMO Y PRÁCTICA BASADA EN SISTEMAS este grupo siempre debe ser productivo y centrado en el paciente. En cualquier organización compleja con muchas personas y personalidades, surgen conflictos. Cuando esto sucede el cirujano no debe aislarse del conflicto, sino tomar el papel de un evaluador constructivo y una persona que conforma un equipo para resolver el problema. En todo momento, el cirujano debe evitar ataques basados en las características personales de los individuos, pero puede criticar de forma legítima conductas e ideas. El comportamiento profesional en estos asuntos se recompensa con el progreso en la resolución del problema. La reputación es un bien frágil y valioso, tan valioso como la educación o la certificación del médico. Todos los profesionales de la salud deben tener una reputación que funciona en beneficio o en contra de ellos al lograr la atención del paciente y los objetivos profesionales. El seguimiento cuidadoso del comportamiento profesional en vestimenta, expresión oral, modales y resolución de conflictos crea la reputación profesional más ventajosa para el cirujano. Con una reputación positiva, el comportamiento del cirujano en situaciones ambiguas se interpreta de forma benévola.

PRÁCTICA BASADA EN SISTEMAS La práctica basada en sistemas es una de las competencias centrales definidas por el ACGME como una destreza que deben desarrollar los médicos que se están capacitando en un posgrado. Los residentes deben demostrar conciencia y capacidad de respuesta a un contexto más amplio y un sistema de atención médica, además de la aptitud de utilizar de forma efectiva recursos del sistema para proporcionar una atención óptima. El proceso de enseñanza y aprendizaje de la práctica basada en sistemas ha estado en marcha por muchos años. Es lo que puede considerarse la parte práctica de la capacitación médica de posgrado. Sin embargo, hasta hace poco se ha vuelto un foco de atención y un método de medición de desempeño de los programas de capacitación. Como parte de la capacitación, los residentes deben aprender las diferencias entre tipos de práctica médica y los sistemas de atención

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médica, incluidos métodos de control de costos y la distribución de recursos. Deben utilizar este conocimiento para ejercer una práctica que sea eficiente en cuanto a costos y la distribución de recursos, de forma tal que no se limite la calidad en la atención. Deben abogar por la calidad de la atención al paciente y ayudar a éste a manejar las complejidades del sistema. También deben entender cómo trabajar con los administradores y otros colaboradores de la atención médica para evaluar, coordinar y mejorar el servicio a los pacientes. Está bien establecida la función del residente de identificar las necesidades de la atención médica del paciente y la capacidad del sistema para cubrirlas. Los residentes de cirugía, en sus últimos años, suelen ser instrumentos importantes para los sistemas hospitalarios, porque entienden cómo manipular el sistema para cumplir con las necesidades del paciente. Los estudiantes de medicina y los médicos que se están capacitando en cirugía, también deben reconocer su papel como parte de estos sistemas complejos.

[Accreditation Council for Graduate Medical Education] www.acgme.org [American Board of Surgery] www.absurgery.org [American College of Surgeons, “Why Is Professionalism Important Now, and How Does It Affect You?” by Paul Friedman] www.facs.org/spring_meeting/2003/gs07friedmann.pdf Beauchamp TL, Childress JF: Principles of Biomedical Ethics, 6th ed. Oxford University Press, 2001. Council on Ethical and Judicial Affairs: Code of Medical Ethics of the American Medical Association: Current Opinions with Annotations. AMA Press, 2008. Fox S. Business Etiquette for Dummies. Wiley, 2008. Greenberg JA et al. The ACGME competencies in the operating room. Surgery 2007;142:180. Pellegrino ED, Thomasma DC. The Virtues in Medical Practice. Oxford University Press, 1993. Rowland PA, Lang NP. Communication & Professionalism Competencies: A Guide for Surgeons. Cine-Med, 2007. www.lcme.org

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Atención preoperatoria

Gerard M. Doherty, MD

La atención del paciente con un problema quirúrgico mayor suele incluir distintas fases del tratamiento: 1. Atención preoperatoria Análisis diagnósticos Evaluación preoperatoria Preparación preoperatoria 2. Anestesia y operación 3. Atención posoperatoria Observación posanestésica Cuidados intensivos Atención intermedia Atención de la convalecencia

importancia relativa entre pacientes. Las complicaciones, la muerte y el resultado terapéutico final en el paciente quirúrgico dependen de la competencia con que se maneje cada fase sucesiva. El progreso rápido y la tensión episódica grave de la enfermedad quirúrgica mayor dejan un pequeño margen para errores en el tratamiento. Es muy importante la atención inmediatamente anterior y posterior a la operación, que incluye la evaluación y la preparación preoperatorias y la observación posanestésica y los cuidados intensivos. La mayor complejidad de la atención quirúrgica crítica ha generado un método en equipo para el paciente de la ICU, con el tratamiento dirigido por el cirujano primario y los especialistas en atención crítica en la ICU, cuya función es mantener una atención óptima.

DEFINICIONES Y OBJETIVOS

EVALUACIÓN PREOPERATORIA

X Atención preoperatoria

X Evaluación general de la salud

Los análisis diagnósticos tienen el objetivo principal de determinar la causa y extensión de la enfermedad. La evaluación preoperatoria consta de una valoración general del estado de salud del paciente para identificar anormalidades importantes que pudieran aumentar el riesgo operatorio o influir de forma adversa en la recuperación. La preparación preoperatoria incluye intervenciones determinadas por los hallazgos en los análisis diagnósticos y la evaluación preoperatoria, y por la naturaleza de la misma operación; comprende intervenciones específicas, realizadas con el fin de reducir el riesgo de complicaciones perioperatorias.

El análisis diagnóstico inicial del paciente quirúrgico se concentra en la causa de las quejas actuales. Con excepción de la enfermedad quirúrgica estrictamente menor, estos análisis iniciales deben completarse con una evaluación de la salud general del paciente. Esta evaluación, que debe finalizarse antes de todas las operaciones mayores, busca identificar anormalidades que pudieran influir en el riesgo operatorio o tener un efecto en el bienestar futuro del paciente. La evaluación preoperatoria incluye por lo menos los antecedentes completos y el examen físico. La evaluación inicial debe concentrarse en la valoración clínica del riesgo, con base en los antecedentes del paciente y los síntomas actuales. Esta valoración debe guiar el resto de la evaluación. Las tendencias hemorrágicas, los medicamentos que se están tomando, y las alergias y reacciones a los antibióticos y otros agentes deben observarse y registrarse de forma prominente en la ficha. Las complicaciones personales o familiares previas, como una tromboembolia venosa, afectan el riesgo de complicaciones similares más adelante y requieren el tratamiento activo para disminuir el riesgo. El examen físico debe ser minucioso e incluir el examen neurológico y la evaluación de los pulsos arteriales periféricos (carotídeo, radial, femoral, poplíteo, tibial posterior y tibial anterior). Se determina si la sangre circulante es adecuada a partir de la perfusión periférica, el llenado de las venas del cuello en posición supina y parcialmente erguida, y las pruebas para cambios ortostáticos en la presión sanguínea y el pulso. La enfermedad cardiovascular grave hace que estos parámetros sean más difíciles de interpretar. Entre los pacientes propensos al estado hipovolémico se incluyen los que tienen una pérdida importante de peso como resultado de cáncer, enfermedad gastrointestinal o fármacos como diuréticos. Se debe sospechar una enfermedad vascular periférica si hay antecedentes de ataques isquémicos transitorios, claudicación o diabetes. Si se

X Atención posoperatoria La fase de observación posanestésica del tratamiento se realiza un par de horas después de la operación, durante las cuales disminuyen la reacción aguda a la operación y los efectos residuales de la anestesia. Por lo general, se proporciona una unidad de recuperación posanestésica con personal y equipo especializados para este propósito. Los pacientes que necesitan un soporte cardiopulmonar continuo o un monitoreo invasivo continuo para evitar una morbilidad importante y la muerte, deben transferirse a una unidad de cuidados intensivos. La atención intermedia suele proporcionarse en una unidad de enfermería para pacientes internos, hasta que la recuperación del paciente pueda continuar en casa durante la fase convaleciente.

X Seguimiento de la atención quirúrgica El seguimiento de la atención quirúrgica se entiende como un progreso a través de una serie de fases preoperatorias y posoperatorias. En la práctica, estas fases se combinan, se superponen y varían en

ATENCIÓN PREOPERATORIA encuentra un soplo carotídeo, se pueden indicar otros estudios para evaluar específicamente si hay estenosis. Se debe realizar un examen rectal y pélvico de acuerdo con lo que determine la enfermedad específica del paciente y el programa de exámenes de mantenimiento de la salud. Todas las quejas, los hallazgos físicos y las anormalidades que sean significativos en las pruebas deben evaluarse de forma adecuada mediante pruebas, exámenes y consultas posteriores apropiadas. La práctica en Estados Unidos suele incluir una biometría hemática completa y cuantificación sérica de electrólitos para pacientes mayores de 40 años, y una radiografía torácica y electrocardiograma para los mayores de 50 años. Todas estas recomendaciones son simples de aplicar, sin embargo no están totalmente apoyadas por la literatura médica y pueden generar más pruebas de las que realmente son necesarias. Todos los resultados de las pruebas deben interpretarse en el contexto del paciente individual. Por ejemplo, una hemoglobina de 8 g/dl por lo general es fisiológicamente segura para la administración de oxígeno a tejidos, pero puede ser inadecuada en el paciente con un gasto cardiaco reducido. Lo adecuado de las funciones hepática y renal debe evaluarse si se sospecha alteración, porque cada órgano juega un papel importante en la respuesta y la eliminación de diversos agentes anestésicos tanto preoperatoria como intraoperatoriamente. La selección del agente ideal depende del reconocimiento de la alteración hepática o renal en el periodo preoperatorio. Se debe considerar la consulta psiquiátrica en pacientes con antecedentes de trastornos mentales importantes que pueden exacerbarse por la operación y en pacientes cuyas quejas pueden tener una base neuropsiquiátrica. Si el procedimiento programado requiere o puede llegar a requerir transfusión de sangre o sus hemoderivados, la preparación preoperatoria debe incluir la planeación de acuerdo con esa posibilidad. Las estrategias apropiadas pueden incluir el almacenamiento de sangre autóloga en las semanas anteriores a la operación para permitir la autotransfusión, el almacenamiento de sangre dirigida al donador para la transfusión, o la flebotomía y hemodilución inmediatamente antes de la operación, con una reinfusión posterior. En resumen, la evaluación preoperatoria debe ser extensa para valorar el estado general de salud del paciente, para determinar el riesgo de tratamiento quirúrgico inminente y para guiar la preparación preoperatoria. Garcia-Miguel FJ, Serrano-Aguilar PG, Lopez-Bastida J: Preoperative assessment. Lancet 2003;362:1749. Halaszynski TM, Juda R, Silverman DG: Optimizing postoperative outcomes with efficient preoperative assessment and management. Crit Care Med 2004;32:S76.

X Factores específicos que afectan el riesgo operatorio A. El huésped alterado o con deficiencias Los pacientes se consideran alterados o con deficiencias si un trastorno importante de los sistemas y tejidos no permite una respuesta normal al traumatismo o la infección de la operación. El reconocimiento preoperatorio de un estado nutricional o inmune tiene una importancia obvia. 1. Valoración nutricional: La malnutrición produce un aumento importante del índice de muerte operatoria. La pérdida de peso de más de 20%, provocada por una enfermedad como el cáncer o la enfermedad intestinal, no sólo produce un índice más alto de muertes, sino un aumento mayor al triple en el índice de infección posoperatoria. No hay una manera ideal de determinar el estado nutricional, pero es claro que los antecedentes dietéticos tienen una gran im-

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portancia en la valoración, además de un conocimiento de trabajo de las deficiencias nutricionales básicas relacionadas con ciertos estados de enfermedad, sobre todo deficiencias de vitaminas. Los parámetros bioquímicos estándar que indican una alteración en la masa visceral de proteínas incluyen una albúmina sérica de menos de 3 g/dl o una transferrina sérica de menos de 150 mg/dl. Aunque se diagnostique malnutrición, no es clara la utilidad de la hiperalimentación preoperatoria a corto plazo (7 a 10 días). Se sabe que la nutrición mejora la cicatrización de heridas y la función inmune. En la actualidad, las indicaciones para medidas de soporte antes de la cirugía electiva incluyen antecedentes de más del 10% de pérdida de peso corporal o que se anticipe un periodo de recuperación posoperatoria prolongado, durante el cual el paciente no será alimentado oralmente. 2. Valoración de la competencia inmune: El aumento en el conoci-

miento y la apreciación de las defensas inmunes ha generado mayor conciencia de los índices más altos de complicaciones y muerte posoperatoria debido a la infección en pacientes con trastornos de deficiencia inmune. Muchos de ellos están vinculados con la malnutrición. El conteo total de linfocitos y la medición de la inmunidad mediada por células son las dos pruebas más comunes. La anergia o inmunidad alterada se diagnostica si no se observa respuesta a ninguna de las pruebas dérmicas, mientras que una respuesta positiva (5 mm o más de induración en el sitio de la prueba) a una o más pruebas dérmicas indica una actividad linfocítica normal. La anergia se relaciona con mayor susceptibilidad a complicaciones infecciosas. Otras pruebas más específicas incluyen la quimiotaxis de neutrófilos y las mediciones de poblaciones específicas de linfocitos. Entre los pacientes en alto riesgo de deficiencia inmune para quienes resulta útil esta información, se incluyen pacientes mayores y los que padecen malnutrición, traumatismo o quemaduras graves, o cáncer. 3. Otros factores que generan mayor infección: Ciertos fármacos

reducen la resistencia del paciente a la infección, al interferir con los mecanismos de defensa del huésped. Los corticosteroides, los agentes inmunosupresores, los fármacos citotóxicos y el tratamiento antibiótico prolongado se relacionan con mayor incidencia de invasión por hongos y otros microorganismos que no suelen encontrarse en las infecciones más frecuentes. En la insuficiencia renal se observa un índice alto de infecciones en heridas, pulmonares y de otros tipos, tal vez como resultado de una menor resistencia del huésped. La granulocitopenia y las enfermedades que pueden producir una deficiencia inmunológica (p. ej., linfomas, leucemias e hipogammaglobulinemia), a menudo se relacionan con complicaciones sépticas. El paciente diabético descontrolado también es más susceptible a la infección.

B. Disfunción pulmonar El paciente con una función pulmonar preoperatoria alterada es susceptible a complicaciones pulmonares posoperatorias, incluida hipoxia, atelectasia y neumonía. Es necesaria la evaluación preoperatoria del grado de alteración respiratoria en pacientes en alto riesgo de complicaciones posoperatorias. Esta evaluación incluye antecedentes de tabaquismo fuerte y tos, obesidad, edad avanzada y enfermedad pulmonar conocida, sobre todo antes de una cirugía intratorácica o abdominal alta. Los factores importantes en los antecedentes son la presencia y la naturaleza de la tos y la producción excesiva de esputo, historia de jadeo e intolerancia al ejercicio. Algunos hallazgos físicos significativos son la presencia de jadeo o espiración prolongada. Una radiografía torácica, un ECG, los gases sanguíneos y las pruebas básicas de la función pulmonar son estudios preoperatorios útiles en estos pacientes. Aunque resulta útil la evaluación de la tensión arterial de oxígeno, la principal razón para

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CAPÍTULO 3

obtener los gases sanguíneos preoperatoriamente consiste en evaluar la retención de CO2, que indica una disfunción pulmonar grave. Si es necesaria la cirugía, se debe utilizar oxígeno complementario de forma cuidadosa en el periodo posoperatorio, porque su uso excesivo puede acentuar la retención de CO2 y agravar la acidosis respiratoria. Las pruebas más útiles de evaluación de la función pulmonar son la capacidad vital forzada (FVC) y el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1). Los valores menores a 50% de lo esperado, con base en la edad y el tamaño corporal, indican una enfermedad importante en vías respiratorias con un alto riesgo de complicaciones. Se ha demostrado que la preparación pulmonar preoperatoria por un periodo de hasta 48 horas disminuye de manera significativa las complicaciones posoperatorias. Hasta un par de días de restricción en el consumo de tabaco disminuyen la producción de esputo. Los broncodilatadores orales o inhalados, junto con una terapia física torácica dos veces al día y el drenaje postural ayudan a despejar las secreciones espesas de las vías respiratorias. Antes de la operación, se debe enseñar a los pacientes técnicas para toser, respirar profundo y utilizar uno de los dispositivos de inspirometría incentiva que aumentan el esfuerzo inspiratorio. Lawrence VA, Cornell JE, Smetana GW: Strategies to reduce postoperative pulmonary complications after noncardiothoracic surgery: systematic review for the American College of Physicians. Ann Intern Med 2006;144:596.

C. Demora en la cicatrización de heridas Este problema puede anticiparse en ciertas categorías de pacientes cuyo proceso de reparación de tejidos se encuentra alterado. Algunos factores importantes incluyen pérdida de proteínas, deficiencia de ácido ascórbico, deshidratación marcada o edema, anemia grave, diabetes mellitus y tabaquismo. El componente más importante es el mantenimiento de un volumen de sangre y una perfusión adecuados. La disminución en esta última produce una reducción notable en la tensión de oxígeno en tejidos que, a su vez, se correlaciona con un retraso en la cicatrización de heridas o infección. Con frecuencia, la disminución no es clínicamente evidente, pero puede esperarse que ocurra en pacientes que reciben tratamiento diurético crónico o con disfunción miocárdica. Las dosis altas de corticosteroides deprimen la cicatrización de heridas en seres humanos. Las heridas en pacientes que han recibido dosis considerables de corticosteroides preoperatoriamente deben cerrarse con especial cuidado para prevenir la dehiscencia y deben tratarse posoperatoriamente, como si la cicatrización estuviera demorada. Tal vez sea necesaria la operación en un paciente que recibe quimioterapia citotóxica por malignidad. Estos fármacos suelen interferir con la proliferación celular y tienden a disminuir la fuerza de tensión de la herida quirúrgica. Aunque la evidencia experimental para apoyar esta suposición resulta controversial, es aconsejable tratar las heridas en pacientes que reciben tratamiento citotóxico como si la cicatrización fuera más lenta de lo normal. La disminución en la vascularidad y otros cambios locales ocurren después de un par de semanas o meses en tejidos que han sido muy irradiados. Estos son posibles impedimentos para la cicatrización de heridas; las incisiones quirúrgicas en pacientes que han sido irradiados deben planearse para evitar complicaciones debido a un retraso en la cicatrización en estas áreas, si es posible. La radioterapia en niveles de 3 000 cGy o más son nocivos para la piel y los tejidos conectivos y vasculares. Los cambios crónicos incluyen cicatrices, daño a los fibroblastos y el colágeno, y cambios degenerativos con hialinización posterior en las paredes de los vasos sanguíneos. Se inhibe la angiogénesis, que se observa como una aglomeración capilar en el tejido de granulación y en la forma-

ción de colágeno, cuando estos cambios están bien establecidos, de forma tal que las heridas quirúrgicas en tejidos muy irradiados cicatrizan con lentitud o pueden degradarse en presencia de una infección. Cuando se da radiación antes de la operación, hay un periodo óptimo de retraso (dos a 12 semanas) después de completar la radioterapia, antes de realizar la operación, para minimizar las complicaciones en la herida. Los problemas técnicos en operaciones oportunas para cáncer no suelen aumentar por una radioterapia complementaria de dosis baja (2 000 a 4 000 cGy). Con una dosis de radiación en el rango terapéutico (5 000 a 6 000 cGy), hay mayor incidencia de complicaciones en la herida, aunque esto se puede minimizar por medio de una técnica quirúrgica cuidadosa y un momento apropiado.

D. Efectos farmacológicos Se deben anticipar alergias, hipersensibilidad e incompatibilidades a fármacos, además de los efectos adversos de éstos que pudieran ser precipitados por la operación; de ser posible, deben prevenirse. Los antecedentes de reacciones dérmicas u otras reacciones adversas o de enfermedad después de la inyección, la administración oral u otro uso de cualesquiera de las siguientes sustancias deben registrarse de forma tal que sean evitables: Penicilina u otro antibiótico Morfina, codeína, meperidina u otros opiáceos Procaína u otros anestésicos Ácido acetilsalicílico u otros analgésicos Barbitúricos Sulfonamidas Vacuna contra el tétanos u otro suero Yodo, timerosal u otros germicidas Cualquier otro medicamento Cualquier alimento, como huevos, leche o chocolate Cinta adhesiva Antecedentes personales o familiares fuertes de asma, fiebre del heno u otro trastorno alérgico deben alertar al cirujano sobre una posible hipersensibilidad a los fármacos. Tal vez deban continuarse los fármacos que esté tomando o que haya tomado el paciente recientemente, o quizá sea necesario un ajuste de dosis o su descontinuación.

E. Manejo perioperatorio de medicamentos crónicos Cardiovasculares Beta-bloqueadores (metoprolol, atenolol, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Inhibidores de la ACE (ACEI) y bloqueadores de receptores de angiotensina (ARB) (captoprilo, lisinoprilo, losartán, candesartán, otros) t
Los pacientes programados para anestesia general deben continuar estos medicamentos hasta el día anterior a la operación, pero deben descontinuarlos el día de la cirugía. Los programados para soporte del paciente con anestesia monitoreada (MAPS) deben continuar estos medicamentos hasta el día de la operación (e incluido éste) Bloqueadores del canal del calcio (nifedipina, diltiazem, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Nitratos (nitroglicerina, isosorbida, otros)

ATENCIÓN PREOPERATORIA t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Agonistas alfa 2 (clonidina, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Ácido acetilsalicílico o clopidogrel t
Deben descontinuarse por lo menos una semana antes de la operación planeada, si la hemorragia es un riesgo o una preocupación importantes; puede continuarse a discreción del cirujano Anticoagulantes orales (warfarina) t
Deben descontinuarse por lo menos cinco días antes de la operación planeada, a menos que el servicio quirúrgico lo especifique de otro modo Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, otros) t
Deben tomarse hasta el día antes de la operación, pero deben descontinuarse el día de ésta Medicamentos para el tratamiento del ritmo cardiaco (digoxina, beta bloqueadores, quinidina, amiodarona, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Estatinas (atorvastatina, simvastatina, otras) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Medicamentos para reducir el colesterol t
Deben tomarse hasta el día anterior a la operación, pero deben descontinuarse el día de ésta. Medicamentos para el sistema nervioso central Anticonvulsivos (fenitoína, carbamazepina, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Antidepresivos (imipramina, sertralina, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Inhibidores de la monoaminooxidasa (utilizados en muy raras ocasiones) t
Deben descontinuarse por lo menos dos semanas completas antes de la operación planeada Medicamentos ansiolíticos (diazepam, lorazepam, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Antipsicóticos (haloperidol, risperidona, otros) t
Deben continuarse hasta e incluyendo el día de la operación Litio t
Debe continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Fármacos antiParkinson (carbidopa/levodopa, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Fármacos de recreación (marihuana, cocaína, otros)

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t
Deben descontinuarse a la mayor brevedad, antes de cualquier operación electiva planeada Vitaminas/complementos nutricionales Vitaminas que se venden sin receta t
Pueden continuarse hasta el día anterior a la operación planeada, con excepción de preparaciones que contengan vitamina E, que se pueden descontinuar 1 semana antes de la operación planeada Preparaciones herbales/alternativas t
Deben descontinuarse por lo menos 1 semana completa antes del procedimiento quirúrgico planeado Medicamentos pulmonares Medicamentos para el asma (teofilina, esteroides inhalados, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Medicamentos para la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (COPD) (teofilina, ipratropio, esteroides inhalados, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Medicamentos para la hipertensión pulmonar (sildenafilo, prostaciclina, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (e incluido éste) Endocrinos Insulina La noche antes del procedimiento El paciente que toma insulina en la tarde y antes de dormir t
Protamina neutral: administrar la dosis usual t
Insulinas mixtas (70/30, 75/25, etc.): administrar la dosis usual t
Insulina glargina: administrar 80% de la dosis matutina usual Pacientes que utilizan una bomba de insulina t
Continuar con la tasa basal La mañana del procedimiento (para pacientes no posoperatorios) Inyección matutina de insulina Insulina matutina de acción larga o intermedia t
NPH/detemir: administrar la mitad de la dosis usual t
Insulina glargina: administrar 80% de la dosis matutina usual t
Insulina mixta: administrar una tercera parte de la dosis matutina usual Insulina de corta acción matutina t
Retener toda la insulina de corta acción Pacientes que utilizan una bomba de insulina t
Continuar la velocidad basal de insulina t
El uso intraoperatorio y posoperatorio de la bomba debe realizarse de manera individual Hipoglucemiantes orales

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CAPÍTULO 3

t
Deben tomarse hasta el día antes de la operación. Medicamentos para la tiroides (terapia de sustitución hormonal, propiltiouracilo, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste)

F. Riesgo de tromboembolia Entre los factores que aumentan el riesgo de una tromboflebitis venosa profunda y un émbolo pulmonar se incluyen el cáncer, la obesidad, la disfunción del miocardio, edad mayor de 45 años y antecedentes previos de trombosis. La profilaxis y el tratamiento de la enfermedad trombótica venosa se analizan en el capítulo 35.

Esteroides (prednisona, cortisol, cipionato, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Anticonceptivos orales t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Renales Uniones de fosfato, vitaminas renales, hierro, eritropoyetina, otros t
Deben tomarse hasta el día anterior a la operación, pero deben descontinuarse el día de ésta Ginecología/urología Medicamentos para la próstata (terazosina, tamsulosina, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Medicamentos hormonales t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Anticonceptivos orales t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Analgésicos Analgésicos que contienen opiáceos (hidrocodona, oxicodona, metadona, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) sin excepción Compuestos antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofén, naproxén, otros) t
Deben descontinuarse por lo menos cinco días antes del procedimiento quirúrgico planeado Buprenorfina sublingual (buprenorfina/naloxona y buprenorfina) t
Deben descontinuarse a la mayor brevedad posible antes de cualquier operación electiva planeada; si se utiliza a los cinco días de la cirugía, los opiáceos no serán efectivos para aliviar el dolor Gastrointestinales Medicamentos para la enfermedad de reflujo gastroesofágico (GERD) (ranitidina, omeprazol, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste) Antieméticos (ondansetrón, metoclopramida, otros) t
Deben continuarse hasta el día de la operación (incluido éste)

G. El paciente anciano El riesgo operatorio debe juzgarse con base en la edad fisiológica más que en la cronológica y no debe negársele una operación necesaria al paciente anciano tan sólo por la edad. El riesgo mayor promedio para el paciente de más de 60 años sólo aumenta ligeramente siempre y cuando no haya una enfermedad cardiovascular, renal o sistémica grave. Se debe suponer que todo enfermo mayor de 60 años (aun en ausencia de síntomas y signos físicos) tiene cierta arteriosclerosis generalizada y posible limitación de la reserva miocárdica y renal. Por tanto, la evaluación preoperatoria debe ser amplia. Adminístrense con cuidado líquidos intravenosos, de forma tal que no sobrecargue la circulación. El monitoreo de la ingesta, la producción, el peso corporal, los electrólitos séricos y la presión venosa central es importante para evaluar la respuesta y la tolerancia cardiorrenal en este grupo de edad. Los pacientes mayores suelen requerir dosis más pequeñas de narcóticos fuertes y con frecuencia se deprimen con las dosis rutinarias. Por lo general, la codeína es bien tolerada. Los fármacos sedantes e hipnóticos suelen provocar agitación, confusión mental y un comportamiento no cooperador en los ancianos, por lo que deben utilizarse con precaución. Los medicamentos preanestésicos deben limitarse a la atropina y la escopolamina en el paciente mayor debilitado, y los agentes anestésicos deben administrarse en cantidades mínimas.

H. El paciente obeso Los pacientes obesos tienen mayores posibilidades de presentar enfermedades concomitantes y una incidencia alta de complicaciones posoperatorias en heridas. Un programa controlado preoperatorio de pérdida de peso suele ser benéfico antes de los procedimientos electivos. Halaszynski TM, Juda R, Silverman DG: Optimizing postoperative outcomes with efficient preoperative assessment and management. Crit Care Med 2004;32:S76.

I. Evaluación hemostática preoperatoria La cirugía altera la hemostasis. El riesgo de hemorragia por cirugía en el paciente no sólo depende de un defecto hemostático existente, sino también de la extensión, el sitio y el tipo de procedimiento quirúrgico que se realiza. En todos los pacientes se debe evaluar su riesgo de hemorragia con base en la cirugía específica que se está planeando. La valoración hemostática preoperatoria inicia con los antecedentes personales minuciosos en cuanto a tendencias hemorrágicas. Esto proporciona la base para estudios diagnósticos posteriores y ayuda a valorar la probabilidad de hemorragia en el futuro. Se debe preguntar a los pacientes acerca de epistaxis, hemorragia gingival, hematomas, equimosis y menorragia. Los antecedentes de hemorragia mucocutánea en estos sitios sugieren enfermedad de von Willebrand (vWD), trombocitopenia o trastornos de la función de plaquetas. Los antecedentes de hemorragia excesiva durante o

ATENCIÓN PREOPERATORIA después de la circuncisión, la amigdalectomía, la extracción dental, otras cirugías o durante el parto son muy útiles para descubrir un trastorno hemostático. Es importante obtener antecedentes precisos de la ingesta de fármacos, porque medicamentos como el ácido acetilsalicílico, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID), clopidogrel y warfarina alteran la hemostasis. Las pruebas del tiempo de protrombina (PT) preoperatorio rutinario y el tiempo parcial de tromboplastina activado (aPTT) son innecesarias en pacientes programados para cirugía de bajo riesgo y se pueden solicitar en el análisis preoperatorio en pacientes programados para cirugía de alto riesgo. Las pruebas iniciales de laboratorio incluyen el PT, el aPTT, una biometría hemática completa (CBC), un examen de frotis de sangre y pruebas bioquímicas de la función hepática y renal. El tiempo de sangrado no predice una hemorragia quirúrgica anormal y no se recomienda de manera rutinaria. Si una prueba de exploración es positiva se realizan otras más específicas para descartar deficiencias en factores de coagulación individuales, factor de von Willebrand (vWF) y función de plaquetas. Los análisis de laboratorio y el diagnóstico durante la valoración inicial permiten un tratamiento perioperatorio apropiado.

Dagi TF: The management of postoperative bleeding. Surg Clin North Am 2005; 85:1191.

X Interconsultas Se debe obtener la opinión de un interconsultante calificado cuando sea benéfica para el paciente, cuando la necesite éste o los miembros de la familia, o cuando tenga importancia medicolegal. El médico debe tomar la iniciativa para solicitar la interconsulta cuando el tratamiento propuesto sea controvertido o excepcionalmente riesgoso, cuando ocurren complicaciones peligrosas o cuando percibe que el paciente o los miembros de la familia sienten aprensión sobre el plan de tratamiento o el curso de los eventos. La consulta con especialistas cardiacos, médicos o quirúrgicos es importante antes de la operación, si el paciente tiene antecedentes anormales. También es benéfico que el interconsultante especialista se familiarice con el paciente y el padecimiento antes de la operación, cuando existe la posibilidad de que se le llame para dar una recomendación relacionada con una complicación o un incidente posoperatorio.

PREPARACIÓN PREOPERATORIA Las operaciones mayores crean heridas quirúrgicas y provocan un fuerte estrés, lo que pone al paciente en peligro de infección y trastornos metabólicos y de otro tipo. La preparación preoperatoria apropiada facilita la cicatrización de heridas y la recuperación sistémica, al asegurarse de que el manejo del paciente sea óptimo. La operación también genera un trauma psíquico al paciente y a los miembros de la familia, y tiene implicaciones medicolegales importantes que merecen especial consideración antes de la operación para evitar repercusiones posoperatorias. En condiciones de urgencia, el tiempo de preparación es limitado, pero suele bastar con permitir que se sigan los principios de una buena preparación quirúrgica. En la operación electiva, es posible y obligatoria la preparación preoperatoria meticulosa que incluye los siguientes pasos:

X Informar al paciente La cirugía es atemorizante para el paciente y su familia. La preparación psicológica y la transmisión de seguridad deben empezar en el contacto inicial con el cirujano. La explicación apropiada de la naturaleza y el propósito de los estudios preoperatorios y los

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tratamientos establece la confianza. Cuando se ha reunido toda la información pertinente, es responsabilidad del cirujano describir el procedimiento quirúrgico planeado, cualquiera de sus variantes, y sus riesgos y posibles consecuencias en términos comprensibles para el paciente y el familiar más cercano. Se debe hablar de la posible necesidad de transfusión de sangre. Esta discusión debe documentarse en el expediente. También es muy útil explicar al paciente qué sucederá en la sala de operaciones antes de inducir la anestesia, así como en la sala de recuperación. De forma similar, el hecho de señalar la interpretación posoperatoria de hallazgos y pronósticos pertinentes al paciente y a la familia contribuye al establecimiento de una relación de confianza y la cooperación durante el periodo de recuperación.

X Permiso para operar El paciente o su representante legal debe firmar (por adelantado) un permiso que autorice una operación mayor o menor. Se debe aclarar al paciente o al responsable legal (pariente o tutor) la naturaleza, el riesgo y el probable resultado de la operación o el procedimiento, de forma tal que el permiso autorizado documente el consentimiento informado para el procedimiento. Un consentimiento firmado sólo es válido para la operación o el procedimiento específico para el que se obtuvieron. Las operaciones o procedimientos de urgencia para salvar la vida pueden realizarse sin permiso. En estos casos, se debe hacer el mayor esfuerzo por obtener una consulta adecuada. Se debe documentar cuidadosamente la situación en la ficha. Son variables los requisitos legales e institucionales sobre los permisos. Es esencial que el médico entienda y siga las normas locales.

X Asepsia y antisepsia en la prevención de infecciones de heridas La protección del paciente quirúrgico para evitar una infección es una consideración primordial a lo largo de las fases preoperatoria, operatoria y posoperatoria del tratamiento. Ya se analizó el factor de resistencia del huésped que influye en la susceptibilidad individual del paciente a la infección. La incidencia y gravedad de la infección, sobre todo en heridas, se relaciona también con el estado bacteriológico del ambiente hospitalario y con la atención con la que se implementan los principios básicos de asepsia, antisepsia y técnica quirúrgica. Todo el ambiente hospitalario debe protegerse de la contaminación bacteriana no deseada para evitar la colonización y sobreinfección de los pacientes quirúrgicos con cepas virulentas de bacterias que podrían invadir las heridas quirúrgicas en la sala de operaciones, a pesar de las precauciones asépticas tomadas durante la operación. Por tanto, la prevención de la infección de heridas incluye la aplicación de conceptos y técnicas generales de antisepsia y asepsia en el hospital, en general, y el uso de procedimientos específicos en la preparación para la operación.

A. Esterilización Los únicos métodos en uso completamente confiables de esterilización difundidos en la actualidad para los instrumentos y suministros son: (1) vapor bajo presión (autoclave), (2) calor seco y (3) gas de óxido de etileno. 1. Autoclave: El vapor saturado a una presión de 750 mmHg (14.5

psi por arriba de la presión atmosférica) a una temperatura de 120°C destruye todas las bacterias vegetativas y las esporas secas más resistentes en 13 minutos. El tiempo de esterilización se reduce de manera notable con autoclaves de alto vacío o alta presión, muy difundidas hoy en día.

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CAPÍTULO 3

2. Calor seco: La exposición al calor seco continuo a 170°C por 1 hora esteriliza los artículos que se echarían a perder por el calor húmedo, o se mantienen secos de forma más conveniente. Si hay grasa o aceite presente en los instrumentos, la esterilización segura requiere una exposición por 4 horas a 160°C. 3. Esterilización con gas: El óxido de etileno líquido o gaseoso como agente esterilizante destruye bacterias, virus, moho, hongos patógenos y esporas. También es flamable y tóxico, y produce quemaduras graves, si entra en contacto con la piel. La esterilización con gas con óxido de etileno es un excelente método para la esterilización de los materiales más sensibles al calor, incluidos instrumentos telescópicos, de plástico y hule, afilados y delicados, y de tipos diversos como cuerdas eléctricas y ampolletas selladas. Se ha reemplazado en gran medida por el remojado en antisépticos, como medio para esterilizar materiales que no soportan el autoclave. La esterilización con gas suele realizarse en un vaso de presión (autoclave de gas) a una presión y temperatura ligeramente elevadas. Después de la esterilización, se requiere un periodo variable para la disipación del gas de los materiales esterilizados. Los instrumentos de metal sólido o vidrio como bisturíes, taladros y termómetros se pueden utilizar inmediatamente después de la esterilización. Los instrumentos con lentes y los empaques que incluyen tela, papel, hule y otros materiales porosos, por lo general deben mantenerse en repisas expuestas al aire de 24 a 48 horas antes de utilizarlos. Ciertos tipos de materiales o instrumentos complejos, como un marcapasos, pueden requerir siete días de exposición al aire antes de utilizarse.

B. Antisépticos dérmicos Las medidas más importantes de antisépticos en la piel son el lavado de manos del equipo quirúrgico y la preparación del campo de operación en el paciente. 1. Rutina de lavado de manos: Aunque la duración del lavado de

manos no se define de forma universal, al parecer basta con un lavado de 5 minutos antes del primer caso (siempre y cuando se utilice un cepillo). Se debe dar la mayor importancia a las puntas de los dedos y las uñas, porque son áreas que albergan el mayor número de bacterias. Un lavado de 2 minutos es adecuado entre casos. Las soluciones que contienen clorhexidina o uno de los yodóforos parecen las más efectivas. Otras técnicas antisépticas para la piel, como el uso de lociones con base de alcohol aplicadas a las manos limpias por 1 minuto y que se dejan secar sobre la piel también son efectivas para disminuir la colonización en la piel. 2. Preparación del campo de operación: La preparación inicial

de la piel suele realizarse la tarde o noche anterior a la operación. Se debe lavar el área con jabón y agua, asegurándose de que esté pulcramente limpia. Una ducha es satisfactoria. El tipo de jabón utilizado marca una diferencia mínima. El jabón es un antiséptico débil y sólo resulta útil por su acción detergente no irritante, sobre todo cuando se lava en combinación con fricción mecánica. En el caso de operaciones electivas que afectan áreas con niveles altos de bacterias residentes (p. ej., manos, pies) o que es probable que se irriten con antisépticos fuertes (p. ej., cara, genitales), la desgerminación preoperatoria de la piel mejora con el uso repetido de gluconato de clorhexidina. El paciente debe ser instruido a lavarse el área varias veces al día con una de estas preparaciones (y nada más con ellas) de tres a cinco días antes de la fecha programada de la operación. Se ha establecido que rasurar el área quirúrgica la noche anterior o varias horas antes de la cirugía aumenta la flora bacteriana de la piel. Por tanto, se recomienda que, de ser necesario, el rasurado se realice inmediatamente antes de la operación, de preferencia en un área de preparación adyacente. El rasurado puede

eliminarse si sólo hay cabellos finos, porque no se ha encontrado que su presencia aumente la incidencia de infección. 3. En la sala de operaciones: Una preparación de la piel por 1 minuto con alcohol al 70% o yodo al 2% en 90% de alcohol (seguida por la aplicación de una tela adherente de poliéster para cubrir heridas) ha mostrado que es igual de efectiva en el control de infecciones en heridas, que un lavado de heridas más tradicional de 5 a 10 minutos con yodopovidona. Sin embargo, las soluciones con base de alcohol también tienen cierto riesgo de ignición y fuego en la sala de operaciones. El yodo es uno de los antisépticos disponibles más eficientes para la piel. Rara vez produce reacciones en esta concentración. Evítese derramar yodo fuera del campo de operación. No se debe utilizar en el perineo, los genitales o la cara; en piel irritada o delicada (p. ej., niños pequeños), o cuando el paciente tiene antecedentes de sensibilidad al yodo. Para los pacientes sensibles al yodo se utiliza isopropil al 80% o alcohol etílico al 70%. Aplíquese a la piel con un hisopo de gasa por 3 minutos y permítase secar antes de cubrir. De forma opcional, se puede utilizar una tinción teñida de benzalconio (1:750). En el caso de áreas sensibles (perineo, alrededor de los ojos, etc.), aplíquese yodóforo, clorhexidina o una solución acuosa de 1:1 000 de benzalconio. La transmisión de enfermedades a pacientes y trabajadores médicos (sobre todo con virus de hepatitis o SIDA o ambos) es un problema importante en la sala de operaciones. Ambos se pueden transmitir al paciente y los trabajadores de la salud por la sangre. La transmisión al cirujano o a la enfermera por medio de una aguja o una cortadura es la principal preocupación en el caso de punciones accidentales. Puesto que no se detecta con facilidad al paciente infectado en ausencia de un programa de pruebas preoperatorias obligatorias, se requieren precauciones universales, incluidas las siguientes:

a. Todos los trabajadores de la salud deben utilizar de forma rutinaria precauciones apropiadas de barrera (guantes, mascarillas, lentes protectoras, etc.) para prevenir la exposición de la piel y la membrana mucosa cuando se anticipa el contacto con sangre o líquidos corporales. b. Es necesario lavar las manos y otras superficies de la piel, si ocurre la contaminación. c. Se deben tomar precauciones especiales para evitar lesiones accidentales, como punciones de aguja y cortaduras. d. Los trabajadores que tienen heridas abiertas deben evitar el contacto directo con pacientes. e. Si un guante está roto debe retirarse y cambiarse. En el caso de punciones o cortaduras accidentales, además de las medidas de seguridad personal antes mencionadas, se debe retirar la aguja o el instrumento del campo estéril.

C. Control del ambiente hospitalario La sobreinfección hospitalaria con Staphylococcus aureus positivo a la coagulasa, el hemolítico y otros microorganismos siempre representa un problema no menospreciable. Las cepas endémicas en hospitales suelen ser resistentes a muchos fármacos antimicrobianos como consecuencia de un uso indiscriminado de estos agentes. Si se relajan las medidas de asepsia en la sala de operaciones y no se tiene cobertura antimicrobiana adecuada en los antibióticos “profilácticos” disponibles, se contribuye al desarrollo de cepas resistentes. El resultado puede ser un aumento significativo en la incidencia de infecciones en heridas, neumonitis y septicemia adquiridas en el hospital, y las últimas dos complicaciones afectan especialmente a los neonatos, ancianos y personas inmunocomprometidas.

ATENCIÓN PREOPERATORIA Aunque los cocos piogénicos son los mayores agresores, las bacterias entéricas gramnegativas (sobre todo los grupos coliformes y proteus y Pseudomonas aeruginosa) cada vez son más prominentes en las infecciones adquiridas en hospitales. La infección gastrointestinal con Clostridium difficile se ha vuelto endémica en algunos hospitales, incluido el desarrollo de cepas resistentes a fármacos. 1. Administración del hospital:

a. El programa de control de infecciones quirúrgicas debe coordinarse de cerca con el de otros servicios, a través de un comité de infecciones del hospital establecido para promulgar y hacer que se cumplan las normas. b. Todas las infecciones significativas deben reportarse de inmediato. Un índice de infección de herida limpia de más de 1%, indica una necesidad de medidas de control más efectivas. Se debe monitorear continuamente el índice de infección de heridas en los servicios quirúrgicos. 2. Cultivos: Es obligatorio obtener cultivos y estudios de sensibilidad a antibióticos de todas las infecciones significativas. 3. Aislamiento: Se debe aislar a todo paciente con una fuente im-

portante de bacterias comunicables, a todo caso de infección comunicable que se sospeche, hasta que se descarte el diagnóstico, y a cada paciente en quien la contrainfección sería grave. 4. Técnica aséptica: A. Sala de operaciones: La sala de operaciones debe considerarse

una zona de aislamiento a la que sólo pueden entrar personas que utilizan indumentaria quirúrgica limpia (que no se puede utilizar en ningún otro lugar). B. Procedimientos de la unidad de pacientes: Se deben colocar

apósitos asépticos sobre todas las heridas abiertas para protegerlos de la sobreinfección y para prevenir la contaminación del ambiente. Se deben eliminar los carritos de apósitos que contienen suministros y equipo para curaciones múltiples a un lado de la cama. C. Lavado de manos: Lavarse las manos antes y después de cada contacto con un paciente es una medida rutinaria simple pero importante para el control de infecciones. Los antisépticos para manos con base de alcohol son útiles pero no eliminan la infección por C. difficile. 5. Antibióticos: Los antibióticos profilácticos se indican para casos

contaminados y contaminados limpios. Inclusive para casos limpios, los antibióticos profilácticos pueden disminuir el índice de infección para procedimientos en riesgo significativo. Cuando sea posible, el tratamiento antibiótico debe basarse en estudios de sensibilidad. Los antibióticos deben darse en dosis adecuadas, se debe volver a administrar la dosis en intervalos intraoperatorios apropiados y se deben descontinuar lo antes posible, siempre y cuando sea lo apropiado (por lo general a las 24 horas de la operación). 6. Epidemiología:

a. El personal con infecciones estafilocócicas activas debe evitar el contacto con pacientes hasta que se haya recuperado. El personal que porta estafilococos en sus conductos nasales o tractos gastrointestinales debe observar la higiene personal, pero no debe ser retirado de sus labores a menos que se pruebe que son un foco de infección. Es incierto si se recomienda el tratamiento del portador, porque el estado de éste suele ser transitorio o recurrente, a pesar del tratamiento. b. Toda infección significativa adquirida en el hospital debe investigarse para determinar su origen y diseminación, posibles contactos y portadores, y si la causa de la infección radica en la transgresión de las medidas de asepsia.

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Association of periOperative Registered Nurses: Recommended practices for cleaning and caring for surgical instruments and powered equipment. AORN J 2002;75:627. Association of periOperative Registered Nurses: Recommended practices for surgical hand antisepsis/hand scrubs. AORN J 2004;79:416. Bolding B: Flash sterilization (steam). Can Oper Room Nurs J 2003;21:31. Mangram AJ et al: Guideline for prevention of surgical site infection, 1999. Am J Infect Control 1999;27:97. National Nosocomial Infections Surveillance (NNIS) System Report: Data summary from January 1992 through June 2003, issued August 2003. Am J Infect Control 2003;31:481.

DIABETES MELLITUS Los pacientes diabéticos se someten a más procedimientos quirúrgicos que los no diabéticos, y el tratamiento del paciente diabético antes, durante y después de la cirugía es una responsabilidad importante del cirujano. Por fortuna, puesto que ahora es posible el control cercano de líquidos, electrólitos, glucosa e insulina en la sala de operaciones, el control de los niveles de glucosa en sangre durante el periodo perioperatorio suele ser relativamente simple. Se debe evitar la hiperglucemia considerable durante la cirugía; sin embargo, el mayor riesgo se debe a hipoglucemia grave no reconocida.

X Análisis preoperatorios Las concentraciones de glucosa en sangre pueden estar elevadas en pacientes diabéticos durante el periodo preoperatorio. El traumatismo físico, si lo hay, combinado con el estrés emocional y fisiológico de la enfermedad puede hacer que se eleven los niveles de epinefrina y cortisol, lo que genera mayores niveles de glucosa en sangre. Si se está administrando cortisol exógeno (p. ej., a un receptor de trasplante renal o pancreático), por lo general se produce una resistencia a la insulina y elevaciones de los niveles de glucosa en sangre. Las infecciones también pueden aumentar las concentraciones de glucosa en sangre, en ocasiones a niveles peligrosos. La inactividad de los pacientes encamados aumenta los niveles de glucosa en sangre al producir una resistencia a la insulina. La hipopotasemia (con frecuencia es resultado del tratamiento diurético, pero también de la liberación de epinefrina inducida por el traumatismo) puede evitar que las células B secreten cantidades adecuadas de insulina y, por tanto, eleva los niveles de glucosa en sangre en pacientes con diabetes tipo 2. Los análisis preoperatorios de pacientes con diabetes mellitus incluyen un examen físico minucioso con especial cuidado al descubrimiento de infecciones ocultas, un ECG para descartar infarto del miocardio y una radiografía torácica para identificar neumonía o edema pulmonar ocultos. Un urianálisis completo puede descartar las infecciones del tracto urinario y la proteinuria, los signos más tempranos de enfermedad renal diabética. Los niveles séricos de potasio se miden para revisar la presencia de hipopotasemia o hiperpotasemia, la última suele ser provocada por el hipoaldosteronismo hiporreninémico, un síndrome relativamente común en diabéticos. Los niveles séricos de creatinina se utilizan para valorar la función renal. Lo ideal es que la concentración sérica de glucosa sea entre 100 y 200 mg/dl, pero se puede realizar la operación de forma segura en pacientes cuya glucosa sérica es de hasta 350 a 400 mg/dl antes de la operación.

X Manejo preoperatorio e intraoperatorio de pacientes diabéticos A. Diabetes mellitus tipo 2 (no insulinodependiente) Casi 85% de los diabéticos mayores de 50 años sólo tienen una capacidad moderadamente disminuida para producir y secretar in-

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CAPÍTULO 3

sulina, y cuando están en casa suelen controlarse por medio de la dieta o de sulfonilureas. Si el nivel sérico de glucosa es menor de 250 mg/dl en la mañana de la cirugía se deben evitar las sulfonilureas, se deben descontinuar los fármacos de sulfonilurea de larga acción (glipizida, gliburida y clorpropamida) el día anterior a la cirugía y se debe administrar una solución de gluconato a 5% IV, a una velocidad de casi 100 ml/h. Esto significa que por un periodo de casi 10 horas sólo se administrarán 50 g de glucosa; por el contrario, durante un día promedio, un diabético bajo una dieta normal consumiría cuatro o cinco veces esa cantidad de carbohidratos (es decir, 200 a 250 g). Durante cualquier cirugía (excepto la extensa), el páncreas debe producir suficiente insulina para manejar esta modesta carga de glucosa y al mismo tiempo prevenir la gluconeogénesis inesperada. Si el nivel de glucosa en ayuno es superior a 250 a 300 mg/dl o si el paciente está tomando pequeñas dosis de insulina, pero en realidad no la requiere para prevenir la cetoacidosis, un método alterno consiste en añadir 5 unidades de insulina directamente a cada litro de solución de glucosa a 5% que se está administrando a 100 ml/h. Si la operación es prolongada, se deben medir los niveles de glucosa en sangre cada 3 a 4 horas durante la cirugía para asegurar un control adecuado de la glucosa. El objetivo consiste en mantener niveles de glucosa entre 100 y 200 mg/dl, pero hay poco daño metabólico inmediato al permitir que los niveles se eleven hasta 250 mg/dl.

B. Diabetes mellitus tipo 1 (insulinodependiente) Los pacientes tipo 1 requieren insulina durante la cirugía. Se puede administrar por cualesquiera de los siguientes métodos: (1) administración subcutánea de insulina de larga acción, (2) infusión constante de una mezcla de glucosa e insulina o (3) infusiones separadas de glucosa e insulina. Rara vez, o nunca, se indican bolos intravenosos de insulina regular. El efecto de los bolos simples de insulina administrados intravenosamente suele durar sólo minutos, lo que genera el peligro de hipoglucemia aguda seguida poco después por hiperglucemia recurrente. Con cualquier técnica, se deben monitorear los niveles de glucosa en sangre por lo menos cada 2 horas durante el procedimiento para evitar hipoglucemia menor a 60 mg/dl e hiperglucemia superior a 250 mg/dl. Los niveles de glucosa en sangre se miden rápidamente durante la cirugía con un analizador electrónico de glucosa. 1. Procedimientos convencionales para la administración de insulina: El primer método (y el más utilizado) para controlar los

niveles de glucosa en sangre durante la cirugía consiste en la administración subcutánea, en la mañana de la operación, de un tercio a la mitad de la dosis usual del paciente de insulina de larga acción, además de un tercio a la mitad de la dosis usual de insulina de corta acción. A esto le sigue una infusión intravenosa de glucosa a 5% o hasta 10% a una velocidad de 100 ml/h, antes y durante la operación. Si la operación es prolongada, se debe añadir cloruro de potasio a una velocidad de 20 meq/h. Existen ciertas desventajas con este procedimiento, que hace que se administre la dosis de insulina de todo un día antes de la operación. En primer lugar, después de la administración subcutánea varía ampliamente la absorción de NPH y de insulina regular en pacientes individuales, sobre todo cuando están inactivos. En segundo lugar, aunque los cirujanos tal vez prefieran programar las operaciones a diabéticos durante las primeras horas del día, con frecuencia el procedimiento se debe retrasar hasta la tarde. Las cantidades relativamente pequeñas de glucosa que se administran son inadecuadas para compensar las 18 a 20 horas que el paciente pasa sin alimentos, lo que hace que la insulina produzca una hipoglucemia grave en la tarde. En el diabético promedio, el pico de acción de la insulina regular ocurre casi 6 horas después de su administración. Por tanto, si se administra insulina regular subcutáneamente a las 7 AM, su pico de acción en el paciente promedio ocurriría a la 1 PM. Como resul-

tado, después de la administración subcutánea de insulina regular temprano por la mañana, la concentración de glucosa del paciente puede controlarse de forma inadecuada a esa hora. Y si se retrasa la cirugía, el pico de acción de la insulina regular en las primeras horas de la tarde y de la insulina NPH en horas posteriores de la tarde puede generar una hipoglucemia grave. Si se retrasa la cirugía, es imperativo que se monitoreen con todo cuidado los niveles de glucosa en sangre, en seguimiento de una posible hipoglucemia y la necesidad de administrar glucosa adicional, si es necesario. 2. Infusión intravenosa de insulina en una solución de glucosa:

Otra opción consiste en tratar a los diabéticos tipo 1 que se someten a cirugía administrándoles una infusión de solución de glucosa al 5 o 10% que contenga 5, 10 o hasta 15 unidades de insulina por litro, dependiendo de la concentración inicial de glucosa en sangre del paciente. A una velocidad de infusión de 100 ml/h, la insulina se administra a una velocidad de 0.5, 1 o 1.5 unidades/h, respectivamente. En pacientes que reciben corticosteroides, tal vez se requieran hasta 20 unidades por litro de insulina. Existen ventajas al utilizar este régimen. En primer lugar, se evita el problema de la absorción de insulina, porque se administra intravenosamente. Como resultado, en lugar de un promedio de demora de 6 horas para una respuesta máxima a la insulina regular, el efecto inicia a los 10 a 15 minutos y es relativamente constante. En segundo lugar, a diferencia de la dosis fija de insulina con la administración subcutánea, la infusión de insulina se puede cambiar en cualquier momento como respuesta a los cambios en los niveles de glucosa en sangre. En tercer lugar, se minimizan los peligros de hipoglucemia e hiperglucemia, porque si se detiene la solución intravenosa (si la aguja se retira de forma inadvertida o se colocan pinzas en el tubo), la glucosa y la insulina se descontinúan simultáneamente. Como el vidrio o plástico sólo absorbe 10% de la insulina, la reducción resultante en la dosis tiene poca importancia terapéutica. Una infusión intravenosa continua similar de insulina se ha vuelto una forma común para tratar la cetoacidosis diabética. 3. Uso de insulina en la infusión de glucosa: En lugar de mezclar insulina en la misma botella que la glucosa, se infunde una solución de insulina conectada en “Y” a la venoclisis que administra la glucosa al 5 o 10%. Por lo general, se mezclan 50 unidades de insulina regular con 500 ml de solución salina normal (una solución que contiene 1 unidad de insulina por 10 ml de solución). La solución de glucosa se administra a una velocidad de 100 ml/h y se ajusta la infusión de insulina (por lo general, con una bomba IVAC) para administrar un total de 5 ml (0.5 unidades), 10 ml (1 unidad), 30 ml (30 unidades) por hora, etc., dependiendo de los resultados de las determinaciones de glucosa en sangre obtenidas cada hora durante el procedimiento quirúrgico. De las tres técnicas, ésta es la más flexible y permite el control más cercano de los niveles de glucosa en sangre. Requiere un monitoreo cuidadoso de la velocidad de suministro de la bomba, porque una infusión muy rápida de insulina produce hipoglucemia. Se han recomendado algunos algoritmos simples para ajustar la velocidad de la infusión de insulina de acuerdo con los niveles previos de glucosa en plasma. Este método es muy útil durante operaciones prolongadas. El procedimiento más simple y práctico consiste en no administrar insulina si la glucosa en plasma es menor a 90 mg/dl. Por arriba de valores de 90 mg/dl, la dosis de insulina regular en unidades por hora debe igualar 1% de la glucosa en plasma de la hora anterior (mg/dl) (p. ej., a un nivel de glucosa de 200 mg/dl, adminístrense 2 unidades/h; a 300 mg/dl, adminístrense 3 unidades/h, etcétera).

X Atención posoperatoria Con las técnicas de infusión intravenosa, lo mejor es continuar la infusión de glucosa-insulina hasta que el paciente reanude la ingesta por vía oral. La hipoglucemia representa complicación posopera-

ATENCIÓN PREOPERATORIA toria más común y suele presentarse con mayor frecuencia después de utilizar insulina de larga acción administrada subcutáneamente antes de la cirugía. Aunque también puede haber hipoglucemia si la infusión intravenosa de insulina es excesiva en relación con la de la glucosa, una infusión de 1.5 unidades o menos de insulina por hora, cuando se administra con glucosa al 5%, rara vez genera hipoglucemia. Se deben medir los niveles de glucosa en sangre cada 2 a 4 horas y se debe monitorear al paciente en busca de signos y síntomas de hipoglucemia (p. ej., ansiedad, temblores, sudor profuso sin fiebre). Cuando se detecta hipoglucemia, se debe aumentar de forma adecuada la cantidad de glucosa infundida y se debe disminuir la insulina. Rara vez se recomienda detener por completo la infusión de insulina por una hipoglucemia leve, ya que se da una transición más ligera a la euglucemia si se continúa la insulina, pero a una dosis más baja. Un aumento notable en los requerimientos de glucosa e insulina después de la operación, sugiere la presencia de una infección oculta (p. ej., infección de heridas, celulitis en el sitio de punción intravenosa, infección del tracto urinario o neumonía por aspiración no reconocida). Los ajustes en la velocidad de administración de la glucosa o la insulina deben basarse en los niveles de glucosa en sangre.

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cia, se debe proporcionar sedación adecuada y administrar yoduro de potasio, además de un agente bloqueador β-adrenérgico, como el propranolol, además de propiltiouracilo. Los pacientes con hipotiroidismo están sujetos a hipotensión aguda, choque e hipotermia durante la cirugía; si se permite al paciente respirar espontáneamente, puede generarse una retención grave de CO2 por hipoventilación. Debe sospecharse coma por mixedema en pacientes que no se despiertan de forma adecuada de la anestesia y que manifiestan retención de CO2, aun al punto de la narcosis de CO2, acompañada de hipotermia. Incluso puede haber mayor fragilidad del tejido, mala cicatrización de heridas y dehiscencia de heridas. Es muy recomendable tratar a los pacientes que presentan mixedema con levotiroxina antes de la cirugía electiva. En una urgencia (p. ej., mixedema grave que requiere cirugía inmediata), el tratamiento debe consistir en levotiroxina sódica, 500 μg/ día (0.5 mg) por vía intravenosa, por sonda nasogástrica o por vía oral. Si no hay urgencia, el estado eutiroideo se restablece con levotiroxina, 25 μg/día, aumentando la dosis durante varias semanas a una de mantenimiento de 150 a 200 μg/día. También es recomendable obtener un nivel de cortisol de línea base antes del tratamiento del mixedema para descartar una enfermedad de Addison coexistente (síndrome de Schmidt), porque el tratamiento con levotiroxina puede precipitar una crisis de Addison en este entorno.

X Coma hiperosmolar El coma hiperosmolar, resultado de la deshidratación grave, puede ocurrir en diabéticos sin diagnóstico a quienes se les han dado cantidades grandes de glucosa durante la cirugía. La diuresis osmótica resultante produce una pérdida desproporcionada de agua, deshidratación e hiperosmolaridad. El coma hiperosmolar rara vez ocurre hasta que el nivel de glucosa en suero excede los 800 mg/dl y la osmolaridad excede 340 meq/L. El coma hiperosmolar se evita mejor al monitorear la producción y desecho de líquidos, midiendo los niveles de glucosa en sangre y administrando un tratamiento adecuado si el valor excede los 400 mg/dl. Golden SH et al: Perioperative glycemic control and the risk of infectious complications in a cohort of adults with diabetes. Diabetes Care 1999;22:1408. Hirsch IB et al: Diabetes management in special situations. Endocrinol Metab Clin North Am 1997;26:631. Kaufman FR et al: Perioperative management with prolonged intravenous insulin infusion versus subcutaneous insulin in children with type I diabetes mellitus. J Diabetes Complications 1996;10:6. Vanhaeverbeek M: Peri-operative care: management of the diabetic patient. A novel controversy about tight glycemic control. Acta Clin Belg 1997;52:313.

ENFERMEDAD TIROIDEA El hipertiroidismo y el hipotiroidismo representan problemas graves para los pacientes que se someten a una cirugía. Puede ser difícil establecer una buena vía aérea en pacientes con bocios grandes. El paciente con hipertiroidismo que se somete a una cirugía llega a desarrollar hipertensión, arritmias cardiacas graves, insuficiencia cardiaca congestiva e hipertermia. La tirotoxicosis (tormenta tiroidea) que amenaza la vida puede precipitarse con cualquier operación, pero en especial por la tiroidectomía, que acentúa la liberación de tiroxina. Por tanto, se prefiere llevar a los pacientes con hipertiroides a un estado eutiroideo antes de la cirugía. Esto toma de una a seis semanas y la mejor forma de lograrlo es por medio del tratamiento con propiltiouracilo, 800 a 1 000 mg/día por casi una semana, seguido por una dosis de mantenimiento de 200 a 400 mg/día. Si se requiere una cirugía de urgen-

Attia J et al: Diagnosis of thyroid disease in hospitalized patients: a systematic review. Arch Intern Med 1999;159:658. Cooper DS: Antithyroid drugs for the treatment of hyperthyroidism caused by Graves disease. Emerg Med Clin North Am 1998;27:225. Kahaly GJ et al: Cardiac risks of hyperthyroidism in the elderly. Thyroid 1998;8:1165. Koutras DA: Subclinical hyperthyroidism. Thyroid 1999;9:311. Ladenson PW et al: Complications of surgery in hypothyroid patients. Am J Med 1984;77:261.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Los pacientes con insuficiencia suprarrenal que se someten al estrés de una operación están en riesgo de una crisis de Addison, manifestada por la eliminación de sales, la disminución del volumen sanguíneo, hipotensión, choque y muerte. Al menos 2 a 3 días antes de la operación deben recibir líquidos y reemplazo intravenoso de cloruro de sodio (por lo general, 1 a 3 L de solución salina normal por día) y tratamiento con cortisol (20 mg cada mañana y 10 mg todas las tardes). El día de la cirugía se administran 100 mg de cortisol, vía intramuscular o intravenosa, justo antes de la operación, seguidos por 50 a 100 mg cada 6 horas durante la cirugía (un régimen similar a la respuesta endógena normal del cortisol al estrés, que es de hasta 300 mg/día). La solución salina se continúa antes de la operación a una velocidad de al menos 2 a 3 L/día, con un monitoreo cuidadoso de la presión sanguínea, las concentraciones séricas de electrólitos y la producción de orina. En ausencia de complicaciones, se disminuye la dosis de cortisol a la mitad todos los días hasta que se alcanza la dosis usual de mantenimiento de casi 30 mg/día. Los pacientes que reciben un tratamiento crónico con corticosteroides pueden presentar hipopotasemia grave y, en ocasiones, hipertensión grave, ambas deben corregirse antes de la cirugía. Se deben administrar dosis de estrés de cortisol (casi 300 mg/día) durante la cirugía, de acuerdo con el protocolo descrito para los pacientes con Addison. Si el paciente es diabético, tal vez se requieran dosis grandes de insulina (p. ej., 3 unidades/h) para controlar los niveles de glucosa en sangre durante la cirugía. Después de la operación se debe anticipar una cicatrización lenta de heridas y una predisposición a la infección. Las infecciones en estos pacientes pueden ocurrir sin fiebre.

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Atención posoperatoria

Gerard M. Doherty, MD

La recuperación de una cirugía mayor se divide en tres fases: (1) inmediata o posanestésica, (2) intermedia, que abarca el periodo de hospitalización y (3) convaleciente. Durante las dos primeras fases la atención se dirige sobre todo al mantenimiento de la homeostasis, al tratamiento del dolor, a la prevención y la detección temprana de complicaciones. La fase convaleciente es un periodo de transición desde el momento en que se da de alta del hospital al paciente hasta su recuperación completa. Recientemente existe una tendencia a egresar a los pacientes de forma temprana después de una cirugía mayor, y por la tanto este periodo se ha modificado.

EL PERIODO POSOPERATORIO INMEDIATO Las principales causas de muerte temprana después de una cirugía mayor son por complicaciones pulmonares, cardiovasculares y de manejo de líquidos que se presentan de forma aguda. La unidad de cuidados posanestésicos (PACU) está conformada por personal con capacitación especial y cuenta con el equipo para la detección y el tratamiento tempranos de estos problemas. Se debe monitorear a todos los pacientes en esta unidad especializada de forma inicial después de procedimientos mayores, a menos que sean transportados de manera directa a una unidad de cuidados intensivos. Mientras está en camino de la sala de operaciones a la PACU, el paciente debe ser acompañado por un médico y otros encargados calificados. En la PACU, el servicio de anestesiología por lo general tiene la principal responsabilidad por la función cardiopulmonar. El cirujano es responsable del sitio de operación y todos los demás aspectos de la atención que no tienen relación directa con los efectos de la anestesia. Se puede dar de alta al paciente de la sala de recuperación cuando las funciones cardiovascular, pulmonar y neurológica han regresado a la línea base, lo que suele ocurrir de 1 a 3 horas después de la operación. Los pacientes que requieren soporte ventilatorio o circulatorio, o tienen otros padecimientos que necesitan el monitoreo frecuente, son transferidos a una unidad de cuidados intensivos. Este servicio se caracteriza por contar con personal de enfermería entrenado de forma especial en el tratamiento de urgencias respiratorias y cardiovasculares disponible, y la proporción del personal en relación con los pacientes es mayor que en los pasillos. Hay equipo de monitoreo disponible para permitir la detección temprana de un deterioro cardiorrespiratorio.

X Órdenes posoperatorias Es necesario que haya órdenes detalladas de tratamiento para dirigir la atención posoperatoria. La transferencia del paciente de la OR a la PACU requiere que se reiteren las órdenes de atención

al paciente. También se deben comunicar las órdenes inusuales o muy importantes de forma oral al equipo de enfermería, así como orientar al equipo de enfermeras en cuanto a la naturaleza de la operación y el padecimiento del enfermo. Los errores en las órdenes posoperatorias, incluyendo los de los medicamentos, y la omisión de indicaciones importantes son minimizados con los sistemas de acceso electrónico a las órdenes posoperatorias, las cuales deben incluir lo siguiente:

A. Monitoreo 1. Signos vitales: se deben registrar de forma frecuente la presión sanguínea, el pulso y la respiración hasta que se encuentren estables, y después de forma regular hasta que se dé de alta al paciente de la sala de recuperación. De ahí en adelante, la frecuencia de las mediciones de los signos vitales depende de la naturaleza de la operación y el curso en la PACU. Cuando se ha colocado un catéter arterial, se deben monitorear continuamente la presión sanguínea y el pulso. El monitoreo electrocardiográfico continuo es parte de la rutina para la mayoría de los pacientes en la PACU. Cualquier cambio importante en los signos vitales debe comunicarse de inmediato al anestesiólogo y al cirujano. 2. Presión venosa central: debe registrarse a menudo en el periodo

posoperatorio temprano, si la operación implica pérdidas de sangre abundantes, cambios importantes en los líquidos y hay monitoreo invasivo disponible. Se indica un catéter de Swan-Ganz para la medición de la presión en cuña de la arteria pulmonar bajo estas condiciones si el paciente tiene una función cardiaca o respiratoria alterada. 3. Equilibrio de líquidos: el registro anestésico incluye todos los lí-

quidos administrados, además de la pérdida de sangre y la producción de orina durante la operación. Este registro debe continuarse en el periodo posoperatorio y también debe incluir pérdidas de líquidos por drenajes y estomas. Esto ayuda a valorar la hidratación y a guiar el reemplazo intravenoso de líquidos. Se puede colocar un catéter en la vejiga para una medición frecuente de la producción de orina. En ausencia de este tipo de catéter, se debe notificar al cirujano si el paciente no logra orinar de 6 a 8 horas después de la operación. 4. Otros tipos de monitoreo: dependiendo de la naturaleza de la operación y los padecimientos del paciente, tal vez se necesiten otros tipos de monitoreo. Algunos ejemplos incluyen la medición de la presión intracraneal y el nivel de conciencia después de la cirugía craneal, y el monitoreo de los pulsos distales después de una cirugía vascular o en pacientes con férulas en las extremidades.

ATENCIÓN POSOPERATORIA B. Atención respiratoria En el periodo posoperatorio temprano, el paciente puede permanecer mecánicamente ventilado o ser tratado con oxígeno complementario por medio de mascarilla o puntas nasales. Se deben especificar estas órdenes. En el caso de pacientes intubados, se debe detallar la succión traqueal u otras formas de tratamiento respiratorio. Los pacientes que no están intubados deben iniciar ejercicios de inspiración frecuentes para prevenir la atelectasia.

C. Posición en cama e inmovilización Las órdenes posoperatorias deben describir cualquier posición especial que requiera el paciente. A menos que esté contraindicado, se debe voltear al paciente de un lado a otro cada 30 minutos hasta que esté consciente y después cada hora durante las primeras 8 a 12 horas para minimizar la atelectasia. Se recomienda cualquier ambulación temprana para reducir la estasis venosa; la posición erguida ayuda a aumentar la excursión diafragmática. También se puede minimizar la estasis venosa por medio de la compresión intermitente de la pantorrilla por medio de calcetas neumáticas.

D. Dieta Los pacientes en riesgo de emesis y aspiración pulmonar no deben ingerir nada por la boca hasta que hayan recuperado cierta función gastrointestinal (por lo general a los cuatro días). La mayoría de los pacientes toleran líquidos por vía oral poco después de recobrar el estado de conciencia total.

E. Administración de líquidos y electrólitos Las órdenes para los líquidos intravenosos posoperatorios deben basarse en las necesidades de mantenimiento y el reemplazo de pérdidas gastrointestinales por drenajes, fístulas y estomas.

F. Tubos de drenaje En las órdenes posoperatorias debe incluirse el cuidado de los drenajes. Se deben especificar detalles como el tipo y la presión de la succión, la irrigación de líquido y la frecuencia, y el cuidado del sitio de salida en la piel. El cirujano debe examinar con frecuencia los drenajes, ya que la naturaleza y la cantidad del efluente pueden favorecer el desarrollo de complicaciones posoperatorias como la hemorragia y las fístulas.

G. Medicamentos Se deben escribir órdenes para antibióticos, analgésicos, supresión de ácido gástrico, profilaxis de trombosis venosa profunda y sedantes. Si es apropiado, se deben restituir los medicamentos preoperatorios. Se debe poner atención cuidadosa al reemplazo de corticosteroides en pacientes en riesgo, porque la insuficiencia suprarrenal posoperatoria puede amenazar la vida. Otros medicamentos como antipiréticos, laxantes y ablandadores de heces deben utilizarse de forma selectiva, según se indique.

H. Exámenes de laboratorio e imagenología Se deben utilizar exámenes posoperatorios de laboratorio y radiográficos para detectar anormalidades específicas en grupos de alto riesgo. No resulta útil el uso rutinario de radiografías torácicas, conteos sanguíneos, electrólitos y paneles de función renal o hepática.

PERIODO POSOPERATORIO INTERMEDIO La fase intermedia inicia con la recuperación completa de la anestesia y dura por el resto de la estancia hospitalaria. Durante este

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tiempo, el paciente recupera las funciones más básicas y se vuelve autosuficiente y capaz de continuar la convalecencia en casa.

X Atención de la herida Horas después de que se cierra la herida, el espacio de ésta se llena con un exudado inflamatorio. Las células epidérmicas en los bordes de la herida comienzan a dividirse y a migrar a través de la superficie. A las 48 horas después del cierre, estructuras más profundas se sellan por completo del medio externo. Los apósitos estériles aplicados en la sala de operaciones proporcionan protección durante este periodo. Los apósitos sobre heridas cerradas deben removerse en el tercer o cuarto día después de la operación. Si la herida está seca, no se deben volver a aplicar los apósitos, esto simplifica la inspección periódica. Los apósitos deben retirarse de forma más temprana si están húmedos, porque aumentan la contaminación bacteriana de la herida. También se deben retirar los apósitos si el paciente tiene manifestaciones de infección (como fiebre o dolor progresivamente mayor). Entonces debe inspeccionarse la herida y comprimir de manera delicada el área adyacente. Cualquier secreción de la herida debe examinarse por medio de un cultivo y un frotis con tinción de Gram. El retiro del apósito y el tratamiento de la herida durante las primeras 24 horas deben realizarse con una técnica aséptica. El personal médico debe lavarse las manos antes y después de atender una herida quirúrgica. Siempre deben utilizarse guantes cuando hay contacto con heridas abiertas o recientes. Por lo general, las suturas o grapas en la piel deben retirarse cinco días después de la operación y deben reemplazarse con cintas adhesivas. Las suturas deben dejarse por más tiempo (p. ej., hasta 2 semanas) en incisiones que cruzan pliegues (p. ej., ingle, área poplítea), incisiones cerradas bajo tensión, ciertas incisiones en las extremidades (p. ej., la mano) e incisiones de cualquier tipo en pacientes debilitados. Las suturas deben retirarse si los rastros de éstas muestran signos de infección. Si la incisión está cicatrizando de forma normal, se le puede permitir al paciente ducharse o bañarse siete días después de la operación.

X Uso de tubos y drenajes Los drenajes se utilizan para prevenir o tratar la acumulación no deseada de líquido como pus, sangre o suero. También sirven para evacuar aire de la cavidad pleural de forma que se reexpandan los pulmones. Cuando se les da un uso profiláctico, suelen colocarse en un lugar estéril. En estas situaciones se deben tomar precauciones estrictas para prevenir que las bacterias entren en el cuerpo a través del trayecto del drenaje. La porción externa del drenaje debe manejarse con una técnica aséptica y éste debe ser retirado en cuanto ya no sea útil. Cuando se han colocado drenajes en un área infectada hay menor riesgo de infección retrógrada en la cavidad peritoneal, porque el área infectada suele estar rodeada de paredes. Por lo general, los drenajes deben sacarse a través de una incisión separada, porque los que atraviesan la herida de la operación aumentan el riesgo de infección de la herida. Son preferibles los drenajes cerrados conectados a dispositivos de succión (el drenaje de Jackson Pratt o el de Blake son dos ejemplos) a los drenados abiertos (como el de Penrose), que predisponen a la contaminación de heridas. Se debe registrar la cantidad y calidad del drenaje y minimizar la contaminación. Cuando ya no son necesarios se pueden retirar por completo en un solo momento; pero si hay poco gasto pueden retirarse progresivamente en un par de días. Los drenajes de depósito (como los de Davol) tienen un sistema de flujo de aire que mantiene el lumen del drenado abierto cuando el líquido no está pasando por él, y se debe insertar a un dispositivo de succión. Los drenajes de depósito son muy útiles cuando el gasto es grande o es probable que tape otros tipos de drenaje. En cuanto a los de depósito, algunos tienen un lumen adicional a través del cual

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CAPÍTULO 4

se puede infundir solución salina para ayudar a mantener el tubo permeable. Después de haber controlado la infección, y una vez que la secreción ya no es purulenta, se reemplaza progresivamente el catéter de diámetro grande con catéteres más pequeños, y con el tiempo se cierra la cavidad.

X Atención pulmonar posoperatoria Los cambios en la función pulmonar observados después de la anestesia y la cirugía son resultado, sobre todo, de una menor capacidad vital, una menor capacidad funcional residual (FRC) y un edema pulmonar. La capacidad vital disminuye casi 40% del nivel preoperatorio de 1 a 4 horas después de una cirugía intraabdominal mayor. Permanece a este nivel por 12 a 14 horas, aumenta lentamente de 60 a 70% del valor antes de la operación a los siete días, y regresa al nivel de línea basal durante la siguiente semana. La FRC se ve afectada en menor grado. Inmediatamente después de la cirugía, la FRC se acerca al nivel preoperatorio, pero a las 24 horas después de la operación ha disminuido a casi 70% del nivel preoperatorio. Permanece deprimida por varios días y después regresa de manera gradual a su valor preoperatorio al décimo día. Estos cambios se acentúan en pacientes obesos, que fuman en grandes cantidades y que tienen una enfermedad pulmonar preexistente. Los pacientes mayores son muy vulnerables, porque son poco apegados en general al cumplimiento de las órdenes posoperatorias en el domicilio, y muestran mayor volumen de cierre, volumen residual y espacio muerto; todo ello aumenta el riesgo de atelectasia posoperatoria. Además, el volumen espiratorio forzado reducido en 1 segundo (FEV1) altera la capacidad del paciente anciano para despejar secreciones y aumenta la probabilidad de infección después de la operación. La disminución posoperatoria en la FRC es provocada por un patrón de respiración que consta de respiraciones corrientes superficiales sin insuflación máxima periódica. La respiración humana normal incluye una inspiración a una capacidad pulmonar total varias veces cada hora. Si se eliminan estas insuflaciones máximas, se produce un colapso alveolar en pocas horas, y la atelectasia con desviación transpulmonar resulta evidente poco después. Se piensa que el dolor es una de las principales causas de respiración superficial después de la operación. Sin embargo, la abolición completa del dolor no restaura totalmente la función pulmonar. Al parecer, los reflejos neurales, la distensión abdominal, la obesidad y otros factores que limitan la excursión diafragmática tienen la misma importancia. El principal medio para minimizar la atelectasia es la inspiración profunda. La hiperinsuflación periódica puede facilitarse utilizando un espirómetro incentivo. Éste resulta muy útil en pacientes con mayor riesgo de complicaciones pulmonares (p. ej., los pacientes ancianos, debilitados o con obesidad notable). La movilización temprana, la motivación para que tomen respiraciones profundas (sobre todo de pie) y un buen entrenamiento por parte del personal de enfermería es suficiente para la mayoría de los pacientes. El edema pulmonar posoperatorio es provocado por presiones hidrostáticas altas (debido a una insuficiencia ventricular izquierda, sobrecarga de líquidos, disminución de la presión oncótica, etc.), mayor permeabilidad capilar o ambas. El edema de parénquima pulmonar estrecha más los bronquios pequeños y aumenta la resistencia en la vasculatura pulmonar. Además, el edema pulmonar puede aumentar el riesgo de infección pulmonar. El tratamiento adecuado de líquidos después de la operación y el tratamiento temprano de la insuficiencia cardiaca son medidas preventivas importantes. La septicemia sistémica aumenta la permeabilidad capilar y produce edema pulmonar. En ausencia de una función cardiaca deteriorada o una sobrecarga de líquidos, el desarrollo de edema pulmonar después de la operación debe considerarse como evidencia de septicemia.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA La mayoría de los pacientes toleran los cambios posoperatorios en la función pulmonar ya descritos y se recuperan de ellos sin dificultad. Los pacientes que tienen una función pulmonar preoperatoria marginal tal vez no logren mantener una ventilación adecuada en el periodo posoperatorio inmediato y pueden desarrollar insuficiencia respiratoria. En estos pacientes el traumatismo operatorio y los efectos de la anestesia reducen la reserva respiratoria por debajo de niveles que proporcionan un intercambio adecuado de gases. A diferencia del síndrome disneico agudo (consúltese el capítulo 12), la insuficiencia respiratoria posoperatoria temprana (que se desarrolla 48 horas después de la operación) suele ser sólo un problema mecánico (es decir, hay alteraciones mínimas del parénquima pulmonar). Sin embargo, este problema amenaza la vida y requiere atención inmediata. La insuficiencia respiratoria temprana se desarrolla con más frecuencia en relación con las operaciones mayores (sobre todo en tórax o el abdomen superior), traumatismo grave y enfermedad pulmonar existente. En la mayoría de estos pacientes, la insuficiencia respiratoria se desarrolla en un periodo corto (de 1 a 2 horas) sin evidencia de una causa precipitante. Por el contrario, la insuficiencia respiratoria posoperatoria tardía (que se desarrolla 48 horas después de la operación) suele ser desencadenada por un evento intercurrente como embolia pulmonar, distensión abdominal o sobredosis de opiáceos. La insuficiencia respiratoria se manifiesta por taquipnea de 25 a 30 respiraciones por minuto con un volumen corriente bajo de menos de 4 ml/kg. Las indicaciones de laboratorio son elevación aguda de la Pco2 por arriba de 45 mmHg, depresión de la Po2 debajo de 60 mmHg, o evidencia de gasto cardiaco bajo. El tratamiento consta de intubación endotraqueal inmediata y soporte ventilatorio para asegurar una ventilación alveolar adecuada. En cuanto se intube al paciente, es importante determinar si hay problemas pulmonares relacionados como atelectasia, neumonía o neumotórax que requieran atención inmediata. La prevención de la insuficiencia respiratoria requiere una atención pulmonar posoperatoria cuidadosa. Se debe minimizar la atelectasia utilizando las técnicas ya descritas. Los pacientes con una enfermedad pulmonar preexistente deben ser hidratados con cuidado para evitar hipovolemia. Se debe hiperventilar a estos pacientes para compensar la ineficiencia de los pulmones. Este esfuerzo adicional produce mayor evaporación de agua y deshidratación. La hipovolemia genera secreciones secas y esputo espeso, lo que dificulta el proceso normal de higiene bronquial de la vía respiratoria. La fracción alta de oxígeno inspirado (Fio2) en estos pacientes remueve el nitrógeno gaseoso estabilizante de los alvéolos, lo que predispone al colapso alveolar. Además, puede alterar la función del centro respiratorio, que es dirigida por la hipoxemia relativa y, por tanto, disminuye aún más la ventilación. El uso de bloqueos epidurales u otros métodos de analgesia local en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (COPD) puede prevenir la insuficiencia respiratoria al aliviar el dolor y permitir una función muscular respiratoria efectiva.

X Líquidos posoperatorios y tratamiento con electrólitos El reemplazo posoperatorio de líquidos debe basarse en las siguientes consideraciones: (1) requerimientos de mantenimiento, (2) necesidades adicionales a partir de factores sistémicos (p. ej., fiebre, quemaduras), (3) pérdidas por los drenajes y (4) requerimientos que surgen a partir del edema en los tejidos y el íleo posoperatorio (pérdidas del tercer espacio). Los requerimientos diarios de mantenimiento para la pérdida sensible e insensible en el adulto son de 1 500 a 2 500 ml, dependiendo de la edad, el género, el peso y el área de superficie corporal del paciente. Se puede obtener un

ATENCIÓN POSOPERATORIA estimado multiplicando el peso del paciente en kilogramos por 30 (p. ej., 1 800 ml/24 h en un paciente de 60 kg). Los requerimientos de mantenimiento aumentan por la fiebre, la hiperventilación y padecimientos que incrementan el índice catabólico. En el caso de pacientes que requieren un reemplazo intravenoso de líquidos por un periodo corto (la mayoría de los pacientes posoperatorios), no es necesario medir los electrólitos séricos en ningún momento durante el periodo posoperatorio, pero se indica la medición en pacientes más complicados (los que presentan pérdidas adicionales de líquidos, septicemia, anormalidades preexistentes en electrólitos u otros factores). La valoración del estado del balance de líquidos requiere registros precisos de la ingesta y producción de líquidos y se auxilia con la obtención diaria del peso del paciente. Como regla, se administran 2 000 a 2 500 ml de dextrosa al 5% en solución salina normal o solución de Ringer lactada diariamente (cuadro 4-1). Por lo general, no se debe añadir potasio durante las primeras 24 horas después de la cirugía, porque durante este tiempo ingresan en la circulación mayores cantidades de potasio debido al traumatismo de la operación y la mayor actividad de aldosterona. En la mayoría de los pacientes, la pérdida de líquido a través de un tubo nasogástrico es menor a 500 ml/día y se reemplaza al aumentar la infusión utilizada para el mantenimiento en una cantidad similar. Se deben añadir casi 20 meq de potasio a cada litro de líquido utilizado para reemplazar esas pérdidas. Sin embargo, con excepción de la orina, los líquidos corporales son isoosmolares y si se reemplazan volúmenes grandes de jugo gástrico o intestinal con solución salina normal, con el tiempo se genera un desequilibrio de electrólitos. Siempre que las pérdidas externas de cualquier sitio sean de 1 500 ml/día o mayores, se deben medir periódicamente las concentraciones de electrólitos en líquidos y ajustar la cantidad de líquidos de reemplazo para equiparar la cantidad perdida. En el cuadro 4-1 se presentan las composiciones de las soluciones de uso más frecuente. Las pérdidas que se generan por el secuestro del sitio de operación suelen reemplazarse de forma adecuada durante la operación, pero en un paciente con una disección retroperitoneal grande, pancreatitis grave, etc., las pérdidas del tercer espacio pueden ser sustanciales y deben considerarse al administrar líquidos posoperatorios. Se deben evaluar con frecuencia los requisitos de líquidos. Se deben volver a escribir las órdenes intravenosas cada 24 horas o con mayor frecuencia, si lo indican las circunstancias especiales. Después de una operación extensa, se deben revaluar las necesidades de líquidos del primer día cada 4 a 6 horas.

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superior, la actividad de propulsión del intestino superior permanece desorganizada por tres a cuatro días. En el periodo posoperatorio inmediato, el estómago puede descomprimirse con una sonda nasogástrica. Alguna vez se utilizó la intubación nasogástrica en casi todos los pacientes que se sometían a una laparotomía para evitar la distensión gástrica y el vómito, pero hoy en día se reconoce que la intubación nasogástrica rutinaria es innecesaria y puede causar atelectasia y neumonía posoperatorias. Por ejemplo, después de una colecistectomía, de operaciones pélvicas y de resecciones colónicas, no se necesita la intubación nasogástrica en el paciente promedio, y es probable que tenga un beneficio marginal después de operaciones en el intestino delgado. Por otra parte, la intubación nasogástrica tal vez sea útil después de resecciones esofágicas y gástricas, y debe utilizarse siempre en pacientes con íleo marcado o un nivel muy bajo de conciencia (para evitar la aspiración) y en pacientes que manifiestan distensión gástrica aguda o vómito después de la operación. La sonda nasogástrica debe conectarse a la succión intermitente baja e irrigarse con frecuencia para asegurar la permeabilidad. El tubo debe dejarse colocado de dos a tres días o hasta que haya evidencia de que ha regresado la peristalsis normal (p. ej., regreso del apetito, peristalsis audible o paso de flatulencia). El tubo nasogástrico induce el reflujo gastroesofágico y si se le colocan pinzas durante la noche para evaluar el volumen residual, hay un ligero riesgo de aspiración. Una vez que se retira la sonda nasogástrica suele continuarse el ayuno por otras 24 horas, y entonces se inicia una dieta líquida en el paciente. Los opiáceos pueden interferir con la movilidad gástrica y deben descontinuarse en pacientes que tienen evidencia de gastroparesis en la primera semana después de la operación. Las sondas de la gastrostomía y yeyunostomía deben conectarse a una succión intermitente baja o un drenado dependiente durante las primeras 24 horas después de la cirugía. La absorción de nutrientes y líquidos por parte del intestino delgado no se ve afectada por la laparotomía y, por tanto, debe iniciarse la nutrición entérica a través de la sonda de alimentación de yeyunostomía en el segundo día después de la operación, aunque la movilidad no sea completamente normal. No se deben retirar las sondas de gastrostomía o yeyunostomía antes de la tercera semana después de la operación, porque debe permitirse que se desarrollen adherencias firmes entre las vísceras y el peritoneo parietal. Después de casi todas las operaciones en áreas distintas de la cavidad peritoneal, se debe permitir al paciente retomar una dieta regular en cuanto se hayan resuelto por completo los efectos de la anestesia.

X Atención posoperatoria del tracto gastrointestinal Después de una laparotomía, disminuye temporalmente la peristalsis gastrointestinal. Ésta regresa en el intestino delgado en 24 horas, pero la peristalsis gástrica puede regresar de forma más lenta. La función regresa en el colon derecho a las 48 horas y en el izquierdo a las 72 horas. Después de operaciones en el estómago y el intestino

TRATAMIENTO DE TRANSFUSIÓN X Sangre entera La sangre entera está integrada por 450 a 500 ml de sangre donada, que contiene eritrocitos (hematócrito, 35 a 45%), plasma, factores

Cuadro 4-1. Composición de las soluciones intravenosas utilizadas con frecuencia. Glucosa (g/dl)

Na+ (meq/L)

ClŹ (meq/L)

HCO-3 (meq/L)

K+ (meq/L)

Dextrosa al 5% en agua

50

...

...

...

...

Dextrosa al 5% y cloruro de sodio al 0.45%

50

77

77

...

...

Cloruro de sodio al 0.9%

...

154

154

...

...

Cloruro de sodio al 0.45%

...

77

77

...

...

Solución de Ringer lactada

...

130

109

28

4

Cloruro de sodio al 3%

...

513

...

...

Solución

513

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CAPÍTULO 4

de coagulación (niveles reducidos de factores lábiles V y VIII) y anticoagulante. Las plaquetas y los granulocitos no son funcionales. Se indica para el reemplazo de glóbulos rojos en pérdidas masivas de sangre con hipovolemia pronunciada. Sin embargo, no está disponible de manera rutinaria.

X Glóbulos rojos (RBC)

ma y sarcoma), trasplantes de células madres en sangre periférica y trasplantes de médula o receptores de quimioterapia con base de fludarabina y quienes reciben donaciones dirigidas de parientes sanguíneos o plaquetas con compatibilidad HLA. Los productos acelulares con el plasma fresco congelado y el crioprecipitado no se irradian. La leucorreducción no es un sustituto aceptable para la irradiación.

X Glóbulos rojos deglicerolizados congelados

Los RBC se obtienen por medio de la recolección de aféresis o se preparan a partir de la sangre entera por medio de centrifugación y retiro de plasma, seguido por la complementación con 100 ml de una solución de adenina que contiene nutrientes de glóbulos rojos. El hematócrito es de 55 a 60% y el volumen es de 300 a 350 ml. Los RBC acumulados en el anticoagulante CPDA-1 tienen un hematócrito de 65 a 80% y un volumen de almacenamiento de 250 a 300 ml. Las transfusiones de RBC se indican para aumentar la capacidad de transporte de oxígeno en pacientes anémicos. Los niveles de hemoglobina de 7 a 9 g/dl son bien tolerados por la mayoría de los pacientes asintomáticos. Por lo general, se utiliza un factor desencadenante de transfusión de 7 g/dl en la mayoría de los pacientes estables. Los pacientes sintomáticos con enfermedad cardiaca, pulmonar o cerebrovascular pueden requerir transfusiones de RBC a niveles más altos de hemoglobina. En un receptor de 70 kg sin hemorragia, la transfusión de una unidad de RBC debe aumentar el nivel de hemoglobina en 1 g/dl y el hematócrito en 3%.

Los RBC congelados en glicerol se lavan profundamente en solución salina normal para retirar el crioprotector y después se vuelve a suspender en solución salina a un hematócrito de casi 75%. Se retira más de 99.9% del plasma y quedan pocos leucocitos en el producto. A los pacientes aloinmunizados a múltiples antígenos o quienes tienen anticuerpos contra antígenos de alta frecuencia se les da soporte con sangre recolectada de donadores con fenotipos raros. La mayoría de los pacientes con una deficiencia grave de IgA pueden recibir de forma segura RBC lavados con 2 L o más de solución salina. Los RBC deglicerolizados congelados son una opción igual de segura y efectiva, aunque más complicada, para estos pacientes. Es raro que los pacientes requieran RBC recolectados de donadores deficientes en IgA. Un programa nacional de donadores poco comunes facilita la recolección y el almacenamiento de tipos raros de sangre.

X Glóbulos rojos lavados

X Plaquetas

Los RBC se lavan con solución salina para retirar más de 98% de las proteínas plasmáticas y se resuspenden en casi 180 ml de solución salina, a un hematócrito de casi 75%. Los pacientes anémicos con reacciones alérgicas recurrentes o graves se benefician de los RBC lavados. Los pacientes con deficiencia grave de IgA que tienen pruebas positivas para anticuerpos antiIgA deben recibir RBC lavados con 2 a 3 litros de solución salina o deben recibir sangre recolectada de donadores con deficiencia de IgA.

Las plaquetas de aféresis se recolectan de donadores por medio de la aféresis y contienen por lo menos 3 × 1011 plaquetas en 250 a 300 ml de plasma. Las plaquetas de donadores aleatorios (RDP) son concentrados de plaquetas preparados de sangre entera y contienen 5.5 × 1010 plaquetas suspendidas en casi 50 ml de plasma. Se almacenan cinco a seis unidades de RDP en un solo empaque para proporcionar una dosis para adulto. Las transfusiones de plaquetas están indicadas para el tratamiento de la hemorragia activa en pacientes trombocitopénicos. Los pacientes sin trombocitopenia con trastornos congénitos o adquiridos de la función de plaquetas también pueden requerir plaquetas para detener las manifestaciones hemorrágicas. Las transfusiones de plaquetas de igual manera se indican profilácticamente en pacientes que requieren la colocación de un catéter o una cirugía menor cuando los conteos de plaquetas son menores a 50 000/μl y en pacientes que se someten a procedimientos quirúrgicos mayores cuando el conteo cae por debajo de 75 000/μl. Los pacientes programados para procedimientos oftálmicos, de vías respiratorias superiores o neuroquirúrgicos deben tener conteos de plaquetas superiores a 100 000/μl. No suelen recomendarse plaquetas para corrección en pacientes con trombocitopenia inducida por heparina (HIT), enfermedad de von Willebrand (vWD) tipo IIB, púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) o púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). Las indicaciones clínicas para el uso de plaquetas lavadas, irradiadas y leucorreducidas son análogas a las descritas en la sección de RBC. A los pacientes con refractariedad de plaquetas secundaria a una aloinmunización HLA se les debe dar soporte con plaquetas con compatibilidad de HLA.

X Glóbulos rojos reducidos en leucocitos Los filtros de reducción de leucocitos de tercera generación retiran más de 99.9% de los leucocitos contaminantes, dejando menos de 5 × 106 glóbulos blancos por unidad. La filtración realizada poco después de la recolección (leucorreducción previa al almacenamiento) es más efectiva que la filtración al lado de la cama. Los pacientes que experimentan reacciones febriles no hemolíticas recurrentes a la transfusión (FNHTR), a los RBC o a las plaquetas deben recibir productos reducidos en leucocitos. El uso profiláctico de RBC y plaquetas leucorreducidos en pacientes con necesidades de transfusión a largo plazo disminuye la probabilidad de la aloinmunización de antígenos humanos de leucocitos (HLA) y protege de la refractariedad inmune de plaquetas y las FNHTR recurrentes. La leucorreducción también disminuye el riesgo de transmisión de infección por citomegalovirus (CMV) en pacientes con inmunosupresión CMV seronegativos.

X Glóbulos rojos irradiados Los RBC se irradian con 25 Gy de irradiación gamma. Se deben irradiar todos los productos celulares en pacientes que corren el riesgo de una enfermedad de injerto contra huésped relacionada con la transfusión (TA-GVHD). Entre los pacientes adultos en riesgo de TA-GVHD se incluyen los siguientes, pero no se limitan a éstos: quienes tienen inmunodeficiencia grave congénita, malignidad hematológica que recibe quimiorradioterapia intensiva, linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, ciertos tumores sólidos (neuroblasto-

X Plasma fresco congelado El plasma fresco congelado (FFP) se obtiene por aféresis o se prepara por medio de la centrifugación de sangre entera y congelada a las 8 horas de la recolección. Contiene niveles normales de todos los factores de coagulación, albúmina y fibrinógeno. El FFP se indica para el reemplazo de factores de coagulación en pacientes con deficiencias de múltiples factores de coagulación, como se observa en la coagulopatía de la enfermedad hepática, la coagulación

ATENCIÓN POSOPERATORIA intravascular diseminada (DIC), la sobredosis de warfarina y las transfusiones masivas. Un mililitro de FFP contiene una unidad de actividad del factor de coagulación; poco después de la infusión de una dosis de 10 a 15 ml/kg aumenta la actividad de todos los factores de coagulación en 20 a 30%. Se deben monitorear las pruebas de coagulación para determinar la eficacia y los intervalos apropiados de dosis. El FFP sólo debe utilizarse si el INR es mayor a 1.5 o si el PT/aPTT está elevado más de 1.5 veces el valor normal. Los pacientes con enfermedad hepática que tienen un PT/aPTT mínimamente alterado y una hemorragia nominal deben ser tratados inicialmente con un reemplazo de vitamina K. De forma similar, la mayoría de los pacientes con sobredosis de warfarina deben ser tratados descontinuando la warfarina por 48 horas y monitoreando las pruebas de coagulación hasta que regresen a niveles de línea base. El FFP se indica sólo para la hemorragia activa o si hay riesgo de hemorragia por un procedimiento emergente. El FFP es el único producto de reemplazo disponible para pacientes con trastornos poco comunes como deficiencias de factores aislados (V, X, XI) o deficiencia de inhibidor de C-1 esterasa. A los pacientes con una deficiencia grave de IgA se les debe dar soporte con plasma deficiente en IgA. El FFP es la primera elección para el reemplazo de líquidos en pacientes con TTP que se someten a un intercambio terapéutico de plasma. El FFP no se indica para el reemplazo de volumen, el soporte nutricional o el reemplazo de inmunoglobulinas.

X Crioprecipitado El crioprecipitado es el precipitado insoluble frío, formado cuando el FFP se descongela a 1 a 6°C. Éste se vuelve a suspender después en 10 a 15 ml de plasma. Contiene 150 mg o más de fibrinógeno, 80 IU o más de factor VIII, 40 a 70% de vWF y 20 a 30% de factor XII presente en la unidad inicial de FFP, y 30 a 60 mg de fibronectina. Cada unidad (bolsa) de crioprecipitado aumenta el nivel de fibrinógeno 5 a 10 mg/dl. Se acumulan de ocho a diez bolsas y se infunden como una sola dosis en un adulto de 70 kg. El crioprecipitado se indica para la corrección de la hipofibrinogenemia en la coagulopatía dilucional y la hipofibrinogenemia/disfibrinogenemia de la enfermedad hepática y la DIC. El crioprecipitado mejora la agregación y adhesión de plaquetas y disminuye la hemorragia en pacientes urémicos. Se ha utilizado para la corrección de la deficiencia de factor XIII y es la fuente de fibrinógeno en el sellador de fibrina de dos componentes. El crioprecipitado ya no se utiliza para tratar a pacientes con hemofilia A o vWD.

X Transfusiones de granulocitos Los granulocitos se recolectan por medio de leucoaféresis de donadores estimulados con un factor de estimulación de colonias de granulocitos (G-CSF) y esteroides para movilizar neutrófilos del depósito de almacenamiento de la médula hacia la sangre periférica. En promedio, contienen 1 × 1010 o más de granulocitos suspendidos en 200 a 300 ml de plasma. Hay casi 1 a 3 × 1011 plaquetas y 10 a 30 ml de RBC en el producto. Las transfusiones de granulocitos se indican en pacientes con neutropenia grave (conteo absoluto de neutrófilos < 0.5 × 103/μl) con septicemia bacteriana que no han respondido a un tratamiento antibiótico óptimo después de 48 a 72 horas, a menos que haya una expectativa razonable de recuperación de la función de la médula ósea. Las transfusiones se dan diariamente hasta que haya una mejoría clínica o una recuperación de neutrófilos.

X Dolor posoperatorio El dolor grave es una secuela común de los procedimientos intratorácicos, intraabdominales, óseos y articulares mayores. Casi 60% de estos pacientes perciben su dolor como grave, 25% como mo-

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derado y 15% como leve. A diferencia de esto, después de operaciones superficiales en la cabeza y el cuello, las extremidades o la pared abdominal, menos de 15% de los pacientes describen su dolor como grave. Los factores responsables de estas diferencias incluyen la duración de la cirugía, el grado de traumatismo operatorio, el tipo de incisión y la magnitud de la retracción intraoperatoria. El tratamiento delicado de los tejidos, las operaciones expeditas y una buena relajación muscular disminuyen la gravedad del dolor posoperatorio. Mientras que los factores relacionados con la naturaleza de la operación influyen en el dolor posoperatorio, también es cierto que la misma operación produce diferentes cantidades de dolor en distintos pacientes. Esto varía de acuerdo con las características físicas, emocionales y culturales individuales. Gran parte del aspecto emocional del dolor se relaciona con la ansiedad. Los sentimientos de desesperanza, miedo e incertidumbre contribuyen a la ansiedad y pueden aumentar la percepción de dolor del paciente. En algún momento se pensaba que la anestesia y la analgesia en neonatos y niños pequeños eran muy riesgosas, y que estos pacientes de tan corta edad no percibían el dolor. Ahora se sabe que la reducción del dolor con técnicas apropiadas en realidad disminuye la morbilidad por una cirugía mayor en este grupo de edad. La fisiología del dolor posoperatorio implica la transmisión de impulsos dolorosos por medio de las fibras aferentes esplácnicas (no vagales) hacia el sistema nervioso central, en donde inician reflejos medulares, del tallo cerebral y corticales. Las respuestas medulares se generan a partir de la estimulación de neuronas en el cuerno anterior, lo que produce un espasmo del músculo esquelético, vasoespasmos e íleo gastrointestinal. Las respuestas del tallo cerebral al dolor incluyen alteraciones en la ventilación, la presión sanguínea y la función endocrina. Las respuestas corticales incluyen movimientos voluntarios y cambios fisiológicos, como el miedo y la aprensión. Estas respuestas emocionales facilitan la transmisión nociceptiva medular, disminuyen el umbral de percepción de dolor y por lo tanto, lo perpetúan. El dolor posoperatorio no tiene un propósito útil y puede causar alteraciones en la función pulmonar, circulatoria, gastrointestinal y musculoesquelética que abren camino a las complicaciones posoperatorias. El dolor después de operaciones torácicas y abdominales superiores, por ejemplo, produce un endurecimiento de los músculos torácicos, abdominales y del diafragma. Tal vez el paciente tenga renuencia a respirar con profundidad, promoviendo la atelectasia. La limitación en el movimiento debido al dolor induce la estasis, trombosis y embolia venosa. La liberación de catecolaminas y otras hormonas del estrés por el dolor posoperatorio produce vasoespasmo e hipertensión, lo que a su vez genera complicaciones como accidentes cerebrovasculares, infarto del miocardio y hemorragia. La prevención del dolor posoperatorio es, por tanto, importante por razones más allá del propio dolor. El control efectivo del dolor puede mejorar el resultado de operaciones mayores.

A. Comunicación médico-paciente La atención cuidadosa a las necesidades del paciente, el consuelo frecuente y la preocupación genuina ayudan a minimizar el dolor posoperatorio. El hecho de tomarse un par de minutos con el paciente todos los días para un análisis honesto del progreso y cualquier complicación, ayuda a aliviar el dolor en mayor medida de lo que piensan los médicos.

B. Opiáceos parenterales Los opiáceos son el pilar del tratamiento para el dolor posoperatorio. Su efecto analgésico se da por medio de dos mecanismos: (1) un efecto directo sobre los receptores de opiáceos, y (2) la estimulación de un sistema descendente del tallo cerebral que contribuya a la

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CAPÍTULO 4

inhibición del dolor. Aunque se puede lograr un alivio sustancial del dolor con los opiáceos, no modifican el fenómeno reflejo relacionado con el dolor, como un espasmo muscular. Los opiáceos administrados intramuscularmente, generan variaciones amplias en las concentraciones de plasma. Esto, aunado a las variaciones amplias en las dosis que se requieren para la analgesia en diferentes pacientes, reduce la eficacia analgésica. Las actitudes inapropiadas del médico y las enfermeras transmiten un error persistente de la farmacología y psicología del control del dolor. Con frecuencia, la dosis recetada o administrada de opiáceos es muy pequeña o poco frecuente. Cuando el uso de éstos se limita al tratamiento temporal del dolor posoperatorio, es muy rara la adicción. La morfina es el opiáceo utilizado con mayor frecuencia para el tratamiento del dolor posoperatorio. Se puede administrar intravenosamente, de forma intermitente o continua. Excepto por lo que se analiza más adelante en la sección de analgesia controlada por el paciente, estos últimos métodos requieren la supervisión cercana y sólo son prácticos en la PACU o la unidad de cuidados intensivos. Los efectos secundarios de la morfina incluyen depresión respiratoria, náuseas y vómito, y una sensibilidad disminuida. Sin embargo, en el contexto del dolor posoperatorio grave, la depresión respiratoria es poco común, porque el propio dolor es un estimulante respiratorio poderoso. La meperidina es un opiáceo con una octava parte de la potencia de la morfina. Proporciona una calidad similar de control del dolor con efectos secundarios muy similares. La duración del alivio del dolor es un poco más corta que la de la morfina. Al igual que ésta, la meperidina puede administrarse intravenosamente, pero aplican los mismos requisitos para el monitoreo. Otros opiáceos útiles para la analgesia posoperatoria incluyen la hidromorfona y la metadona. La hidromorfona suele administrarse en dosis de 1 a 2 mg intramuscularmente cada dos a tres horas. La metadona se administra intramuscular u oralmente en una dosis promedio de 10 mg cada cuatro a seis horas. La principal ventaja de la metadona es su vida media prolongada (seis a diez horas) y su capacidad para prevenir los síntomas de abstinencia en pacientes con dependencia de la morfina.

C Analgésicos parenterales no opiáceos La trometamina de ketorolaco es un fármaco antiinflamatorio no esteroideo (NSAID) con actividades analgésicas potentes y antiinflamatorias moderadas. Está disponible en forma inyectable adecuada para el uso posoperatorio. En ensayos controlados, el ketorolaco (30 mg) ha demostrado eficacia analgésica poco parecida a la de la morfina (10 mg). Una posible ventaja sobre la morfina es la ausencia de depresión respiratoria. No se ha reportado ulceración gastrointestinal, alteración de la coagulación y reducción de la función renal (posibles complicaciones del uso de NSAID), con el uso perioperatorio de corto plazo de ketorolaco.

D. Analgésicos orales Varios días después de casi todos los procedimientos quirúrgicos abdominales, disminuye la magnitud del dolor a un punto en que son suficientes los analgésicos orales. Se debe evitar el ácido acetilsalicílico como analgésico posoperatorio, porque interfiere con la función de plaquetas, prolonga el tiempo de sangrado e interfiere con los efectos de los anticoagulantes. Para la mayoría de los pacientes, basta una combinación de acetaminofén con codeína o propoxifeno. La hidrocodona con acetaminofén es un opiáceo sintético con propiedades similares a las de la codeína. Para el dolor más grave, hay oxicodona disponible combinada con ácido acetilsalicílico o acetaminofén. La oxicodona es un opiáceo con un poco menos de potencia que la morfina. Al igual que con todos los opiáceos, se desarrolla tolerancia con el uso a largo plazo.

E. Analgesia controlada por el paciente La analgesia controlada por el paciente (PCA) pone la frecuencia de la administración de analgésicos bajo el control del paciente pero dentro de límites seguros. Se conecta un dispositivo que contiene una unidad de tiempo, una bomba y el medicamento analgésico a un catéter intravenoso. Al oprimir un botón, el paciente suministra una dosis predeterminada de analgésico (por lo general, morfina, 1 a 3 mg). La unidad de tiempo evita la sobredosis al interponer un periodo en el que no se puede activar el dispositivo (con frecuencia, 6 a 8 minutos) entre las dosis iniciadas por el paciente. La posibilidad de sobredosis también se limita por el hecho de que el paciente debe estar despierto para buscar y oprimir el botón que suministra la morfina. El personal médico puede cambiar la dosis y el tiempo para adecuarse a las necesidades del paciente. Este método parece mejorar el control del dolor e incluso reduce la dosis total de opiáceos administrados en un periodo de 24 horas. Al parecer, la adición de una infusión continua de fondo a la administración dirigida por el paciente de analgésicos no ofrece ninguna ventaja sobre la PCA por sí sola.

F. Analgesia epidural continua Los opiáceos también son efectivos cuando se administran directamente en el espacio epidural. La morfina tópica no deprime las vías propioceptivas en el asta dorsal, pero afecta las vías nociceptivas al interactuar con los receptores de opiáceos. Por tanto, los opiáceos epidurales producen analgesia segmental prolongada e intensa con relativamente menos depresión respiratoria o alteraciones simpatéticas, motrices o sensoriales. En comparación con la administración parenteral, la epidural requiere una dosis similar para el control del dolor, tiene una aparición de la acción ligeramente retrasada, proporciona un alivio del dolor mucho más prolongado y se relaciona con una mejor conservación de la función pulmonar. La morfina epidural suele administrarse como una infusión continua a una velocidad de 0.2 a 0.8 mg/h, con o sin la adición de bupivacaína a 0.25%. La analgesia producida por esta técnica es superior a la de los opiáceos intravenosos o intramusculares. Los pacientes tratados de esta forma están más alertas y tienen una mejor función gastrointestinal. Los efectos secundarios de la administración epidural continua de morfina incluyen prurito, náuseas y retención urinaria. Puede ocurrir depresión respiratoria. Como el paciente no puede orinar, casi siempre se requiere cateterización.

G. Bloqueo intercostal El bloqueo intercostal puede utilizarse para reducir el dolor después de operaciones torácicas y abdominales. Puesto que el bloqueo no incluye los aferentes viscerales, no alivia el dolor por completo, pero elimina los espasmos musculares inducidos por el dolor cutáneo y ayuda a restaurar la función respiratoria. No tiene riesgo de hipotensión (a diferencia de la analgesia epidural continua) y produce analgesia por periodos de 3 a 12 horas. La principal desventaja de los bloqueos intercostales es el riesgo de neumotórax y la necesidad de inyecciones repetidas. Estos problemas se minimizan al colocar un catéter en el espacio intercostal o en la pleura, a través del cual se administra una infusión continua de bupivacaína al 0.5%, a una velocidad de 3 a 8 ml/h.

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Complicaciones posoperatorias

Gerard M. Doherty, MD

Las complicaciones posoperatorias pueden ser provocadas por una enfermedad primaria, la propia operación o factores no relacionados. En ocasiones, una complicación puede provocar otra de mayores consecuencias (p. ej., infarto del miocardio después de una hemorragia posoperatoria masiva). Los signos clínicos de enfermedad suelen opacarse en el periodo posoperatorio. La detección temprana de las complicaciones posoperatorias requiere una evaluación repetida del paciente por parte del cirujano y otros miembros del equipo. La prevención de complicaciones inicia en el periodo preoperatorio con la evaluación de la enfermedad del paciente y los factores de riesgo. El mejoramiento de su salud antes de la cirugía es un objetivo de la evaluación preoperatoria. Por ejemplo, dejar de fumar durante seis semanas antes de la cirugía disminuye la incidencia de complicaciones pulmonares posoperatorias de 50 a 10%. La corrección de la obesidad disminuye la presión intraabdominal y el riesgo de complicaciones respiratorias, así como de las heridas, y mejora la ventilación después de la operación. El cirujano debe explicar al paciente y a la familia sobre la operación y el curso posoperatorio esperado. La estadía hospitalaria antes de la operación, si se necesita, debe ser lo más corta posible para minimizar la exposición a microorganismos resistentes a antibióticos y reducir costos. El entrenamiento adecuado en ejercicios respiratorios planeados para el periodo posoperatorio reduce sustancialmente la incidencia de las complicaciones pulmonares después de la operación. La movilización temprana, el cuidado respiratorio apropiado y la atención necesaria a los requerimientos de líquidos y electrólitos son importantes. En la tarde después de la cirugía se debe motivar al paciente a sentarse, toser, respirar profundo y caminar, si es posible. La posición erguida permite la expansión de los segmentos basales del pulmón, y caminar aumenta la circulación de las extremidades inferiores y disminuye el peligro de una tromboembolia venosa. En los pacientes con enfermedad grave, el monitoreo continuo de la presión sanguínea sistémica y del desempeño cardiaco permite la identificación y corrección de ligeras complicaciones antes de que se vuelvan graves.

mucho mayor en aquellos a los que se les han administrado dosis sistémicamente efectivas de anticoagulantes y los que presentan coagulopatías. La tos vigorosa o la hipertensión arterial marcada inmediatamente después de la cirugía contribuyen a la formación de un hematoma en la herida. Los hematomas producen elevación y decoloración de los bordes de la herida, molestias y tumefacción. La sangre en ocasiones se fuga a través de las suturas en la piel. Los hematomas en cuello después de operaciones de tiroides, paratiroides o arteria carótida son particularmente peligrosos, puesto que se pueden expandir de prisa y ponen en riesgo las vías respiratorias. Los hematomas pequeños pueden reabsorberse, pero aumentan la incidencia de infección de la herida. El tratamiento en casi todos los casos consta de la evacuación del coágulo bajo condiciones estériles, la ligadura de los vasos con hemorragia y volver a cerrar la herida.

COMPLICACIONES DE HERIDAS

X Dehiscencia de la herida

X Hematoma

La dehiscencia de la herida es una disrupción parcial o total de cualquiera de las capas de la incisión quirúrgica. La rotura de las capas de la pared abdominal y la extrusión de las vísceras abdominales se denomina evisceración. La dehiscencia de la herida ocurre en 1 a 3% de los procedimientos quirúrgicos abdominales. Los factores sistémicos y locales contribuyen al desarrollo de esta complicación.

El hematoma de la herida (formado por la acumulación de sangre y coágulos) es una de las complicaciones más comunes y casi siempre es provocada por una hemostasia imperfecta. Los pacientes que reciben ácido acetilsalicílico o heparina a dosis baja tienen un riesgo ligeramente más alto de desarrollar esta complicación, pero es

X Seroma Un seroma es una acumulación de líquido en la herida que no es ni pus ni sangre. Los seromas suelen presentarse después de operaciones que incluyen la elevación de colgajos de la piel y la transección de numerosos canales linfáticos (p. ej., mastectomía, operaciones en la ingle). Los seromas retrasan la cicatrización y aumentan el riesgo de infección de la herida. Los que se localizan debajo de colgajos en la piel suelen evacuarse por medio de la aspiración con aguja, entonces se deben aplicar apósitos de compresión para sellar las fugas linfáticas y evitar la reacumulación. Los seromas pequeños recurrentes se pueden tratar por medio de la evacuación repetida y los de la ingle, que son comunes después de operaciones vasculares, se deben reabsorber sin aspiración porque los riesgos de introducir una aguja (infección, disrupción de las estructuras vasculares, etc.) son mayores que el riesgo relacionado con el propio seroma. Si éstos persisten (o si empiezan a fugarse a través de la herida), se debe explorar la herida en la sala de operaciones y se deben ligar los nodos linfáticos. Las heridas abiertas con fugas linfáticas persistentes se tratan con dispositivos de vacío en la herida.

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS

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A. Factores de riesgo sistémicos

C. Diagnóstico y tratamiento

La dehiscencia es rara en pacientes menores de 30 años, pero afecta a casi 5% de los pacientes mayores de 60 años que se someten a una laparotomía. Es más común en pacientes con diabetes mellitus, uremia, inmunosupresión, ictericia, septicemia, hipoalbuminemia y cáncer; en pacientes obesos y en los que reciben corticosteroides.

Aunque puede ocurrir dehiscencia en la herida en cualquier momento después del cierre, se observa con más frecuencia entre los días quinto y octavo después de la operación, cuando la fuerza de la herida está al mínimo. En ocasiones, la dehiscencia en heridas puede ser la primera manifestación de un absceso intraabdominal. El primer signo es una secreción de líquido serosanguíneo de la herida o, en algunos casos, la evisceración repentina. El paciente suele describir una sensación de explosión relacionada con tos o arcada. Las heridas torácicas, con excepción de las del esternón, son menos propensas a la dehiscencia que las abdominales. Cuando se rompe un cierre de toracotomía es favorecido por la fuga de líquido pleural o aire y el movimiento paradójico de la pared torácica. Las dehiscencias en el esternón, que casi siempre se relacionan con infección, producen un tórax inestable y requieren un tratamiento temprano. Si la infección no es abrumadora y hay osteomielitis mínima del esternón adyacente, se puede regresar al paciente a la sala de operaciones para practicar de nuevo el cierre. Al parecer, la irrigación continua en el mediastino a través de pequeños tubos que se dejan al momento del cierre reduce el índice de fracaso. En casos de infección abrumadora, la herida se trata mejor por medio del desbridamiento y el cierre con un colgajo del músculo pectoral mayor, que resiste más la infección al aumentar el suministro vascular al área. Los pacientes con dehiscencia de una herida de laparotomía y evisceración deben ser regresados a la camilla y se debe cubrir la herida con compresas húmedas. Con el paciente bajo anestesia general, se debe enjuagar cualquier intestino u omento con solución de Ringer lactado que contenga antibióticos y luego se debe reducir al abdomen. Después del lavado mecánico y la irrigación copiosa de la herida, se deben retirar las suturas previas y se debe volver a cerrar la herida utilizando medidas adicionales para prevenir la recurrencia de la dehiscencia, como suturas de retención de grosor completo de alambre del número 22 o nylon grueso. La evisceración porta 10% de índice de mortalidad debido a ambos factores contribuyentes (p. ej., septicemia y cáncer) y a la infección local resultante. La dehiscencia de la herida sin evisceración se trata mejor si la incisión se vuelve a cerrar de forma electiva y adecuada. Si una disrupción parcial es estable (la piel queda intacta) y el paciente tiene alto riesgo quirúrgico, se puede retrasar el tratamiento y se acepta la hernia incisional resultante. En estos pacientes es importante que no se retiren los puntos de la piel antes de terminar la segunda semana posoperatoria y que el abdomen se envuelva con una faja o corsé para prevenir mayor agrandamiento del defecto fascial o disrupción repentina de la piel que cubre. Cuando se descubre una dehiscencia parcial durante el tratamiento de una infección de herida, se debe retrasar la reparación, si es posible, hasta que se haya controlado la infección, haya cicatrizado la herida y hayan pasado de seis a siete meses. En estos casos, se deben administrar antibióticos específicos para los microorganismos aislados de la infección previa de la herida al momento de la reparación de la hernia. Es rara la recurrencia de la evisceración después de que se vuelven a cerrar las heridas dehiscentes, aunque más adelante se encuentran hernias incisionales en casi 20% de estos pacientes (por lo general, los que tienen infección en la herida).

B. Factores de riesgo locales Los tres factores locales más importantes que predisponen a la dehiscencia de heridas son el cierre inadecuado, un aumento de la presión intraabdominal y una cicatrización de heridas deficiente. La dehiscencia es el resultado de una combinación de estos factores más que de uno solo. El tipo de incisión (transversa, en la línea media, etc.) no influye en la incidencia de la dehiscencia. 1. Cierre adecuado. Es el factor más importante. Las capas fascia-

les dan fuerza al cierre; cuando la fascia se desgarra, se separa la herida. La aproximación precisa de las capas anatómicas es esencial para un cierre adecuado. Prácticamente en todos los casos de dehiscencia, las suturas desgarran la fascia. La prevención de este problema incluye realizar una incisión limpia, evitar la desvitalización de los bordes fasciales por medio de una manipulación cuidadosa de los tejidos durante la operación, colocar y atar las suturas de manera correcta y seleccionar el material apropiado de sutura. Las suturas deben colocarse a 2 a 3 cm del borde de la herida y a casi 1 cm de separación. La dehiscencia suele ser resultado del uso de muchos puntos y su colocación muy cerca del borde de la fascia. Es inusual que la dehiscencia recurra después de volver a cerrar, lo que implica que el cierre adecuado era técnicamente posible en el procedimiento inicial. En pacientes con factores de riesgo para la dehiscencia, el cirujano debe “realizar el segundo cierre en la primera operación”, es decir, tener un cuidado adicional para prevenir la dehiscencia. Los materiales sintéticos de sutura modernos (ácido poliglicólico, polipropileno y otros) son superiores al catgut para el cierre fascial. En heridas infectadas, las suturas de polipropileno son más resistentes a la degradación que las de ácido poliglicólico y tienen índices más bajos de disrupción de la herida. Las complicaciones en las heridas disminuyen por la obliteración del espacio muerto. Las ostomías y los drenajes deben sacarse a través de incisiones separadas para reducir el índice de infección y disrupción de la herida. 2. Presión intraabdominal. Después de casi todas las operacio-

nes intraabdominales, existe cierto grado de íleo, que aumenta la presión al causar distensión intestinal. También pueden haber presiones abdominales altas en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica que utilizan los abdominales como músculos accesorios de la respiración. Además, la tos produce aumentos repentinos en la presión intraabdominal. Otros factores que contribuyen a una mayor presión abdominal son la obstrucción intestinal posoperatoria, la obesidad y la cirrosis con formación de ascitis. Se necesitan precauciones adicionales para evitar la dehiscencia en estos pacientes. 3. Cicatrización deficiente de heridas. La infección es un factor re-

lacionado en más de la mitad de las heridas que sufren dehiscencia. La presencia de drenajes, seromas y hematomas en la herida también retrasa la cicatrización. Por lo general, aparece un “borde de cicatrización” (un engrosamiento palpable que se extiende casi 0.5 cm a cada lado de la incisión) cerca del final de la primera semana después de la operación. La presencia de este reborde es evidencia clínica de que la cicatrización es adecuada y está casi siempre ausente en las heridas que se disrumpen.

X Problemas varios de la herida operatoria Toda herida nueva de operación es dolorosa, pero las que se someten a un movimiento continuo (p. ej., incisiones que cruzan el margen costal) pueden ser más dolorosas que otras. En general, el dolor de una herida de operación disminuye de manera importante durante los primeros cuatro a seis días después de la operación. El dolor crónico localizado en una porción de una herida que parece cica-

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CAPÍTULO 5

trizada puede indicar la presencia de un absceso en un punto, un granuloma o una hernia incisional oculta. Las anormalidades en el examen de la herida suelen permitir un diagnóstico fácil; cuando es difícil, la exploración con ultrasonido ayuda a detectar un defecto fascial o una acumulación de líquido relacionada con granulomas o abscesos. Rara vez, un neuroma en la herida es responsable del dolor focal y la sensibilidad en una etapa tardía en el curso posoperatorio. El dolor localizado persistente se trata mejor por medio de la exploración del área, por lo general bajo anestesia local y retirando un punto, drenando un absceso o cerrando un defecto de la hernia. Es común que se generan tractos ciegos pequeños a partir de los abscesos en los puntos. El punto infectado suele retirarse con unas pinzas o una aguja de gancho que se pasa debajo del tracto. Si continúa el drenado, en ocasiones se necesita volver a abrir la piel para una mejor exposición y para retirar una serie de puntos infectados. Los pacientes con ascitis están en riesgo de fuga de líquido a través de la herida. Si se deja sin tratamiento, las fugas ascíticas aumentan la incidencia de la infección de la herida y, a través de la contaminación retrógrada, puede generar peritonitis. La prevención en pacientes susceptibles incluye el cierre de por lo menos una capa de la herida con una sutura continua y la aplicación de medidas para evitar la acumulación de ascitis posoperatorias. Si se desarrolla una fuga ascítica, se debe explorar la herida y cerrar el defecto fascial. También se debe cerrar el resto de la herida, incluida la piel.

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS Las complicaciones respiratorias son la causa más común de morbilidad después de procedimientos quirúrgicos mayores y la segunda causa más común de muertes posoperatorias en pacientes de más de 60 años. Los pacientes que se someten a operaciones torácicas y abdominales superiores están propensos, en especial, a complicaciones pulmonares. La incidencia es más baja después de la cirugía pélvica y aún más baja después de procedimientos en extremidades o cabeza y cuello. Las complicaciones pulmonares son más comunes después de operaciones de urgencia. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (COPD) (bronquitis, enfisema, asma, fibrosis pulmonar crónica) representa peligros especiales. Los pacientes mayores están en un riesgo mucho mayor porque tienen menor gasto, mayores volúmenes de cierre y residual, y mayor espacio muerto, todo ello predispone a atelectasia.

X Atelectasia La atelectasia, la complicación pulmonar más común, afecta a 25% de los pacientes de cirugía abdominal y es más común en enfermos mayores, con sobrepeso y los que fuman o tienen síntomas de enfermedad respiratoria. Aparece con mayor frecuencia en las primeras 48 horas después de la operación y es responsable de casi 90% de los episodios febriles durante ese periodo. En casi todos los casos, el curso es de remisión espontánea y la recuperación carece de complicaciones. La patogénesis de la atelectasia incluye factores obstructivos y no obstructivos. La obstrucción puede ser causada por secreciones resultantes de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la intubación o agentes anestésicos. Algunos casos ocasionales pueden deberse a coágulos de sangre o mala posición del tubo endotraqueal. Sin embargo, en casi todos los casos, la causa no es la obstrucción sino el cierre de los bronquíolos. Los bronquíolos pequeños (≤ 1 mm) están propensos al cierre cuando el volumen pulmonar alcanza un punto crítico (“volumen de cierre”). Las porciones del pulmón que son dependientes o se comprimen son las primeras en experimentar el cierre de bronquíolos, porque su volumen regional es menor al de las porciones no dependientes. La respiración superficial y la

incapacidad para hiperinsuflar periódicamente el pulmón generan un tamaño alveolar pequeño y un menor volumen. El volumen de cierre es mayor en pacientes de más edad y en fumadores debido a la pérdida de retracción elástica del pulmón. Otros factores no obstructivos que contribuyen a la atelectasia son disminución de la capacidad residual funcional y pérdida de surfactante pulmonar. El aire en la porción atelectásica del pulmón se absorbe y como hay un cambio mínimo en la perfusión se genera un desajuste entre la ventilación y la perfusión. El efecto inmediato de la atelectasia es una disminución en la oxigenación de la sangre. Su importancia clínica depende de la reserva respiratoria y cardiaca del paciente. Un efecto posterior es la propensión del segmento atelectásico para infectarse. En general, si un segmento pulmonar permanece atelectásico por 72 horas, es casi seguro que ocurra neumonía. La atelectasia suele manifestarse por fiebre (patogénesis desconocida), taquipnea y taquicardia. El examen físico puede mostrar elevación del diafragma, estertores diseminados y disminución de los sonidos respiratorios, pero suele ser normal. La atelectasia posoperatoria se previene en gran medida por la movilización temprana, los cambios frecuentes en la posición, la inducción de la tos y el uso de un espirómetro incentivo. La instrucción previa a la operación, de ejercicios respiratorios y la ejecución posoperatoria de estos ejercicios evita la atelectasia en pacientes sin enfermedad pulmonar preexistente. La respiración de presión positiva intermitente es costosa y menos efectiva que estos ejercicios más simples. El tratamiento consta de un despeje de la vía respiratoria por medio de percusión torácica, tos y succión nasotraqueal. Los broncodilatadores y los agentes mucolíticos administrados por medio de un nebulizador ayudan en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica grave. Es posible que la atelectasia, por la obstrucción de una vía respiratoria mayor, requiera la succión intrabronquial a través de un endoscopio, un procedimiento que suele realizarse al lado de la cama con una sedación ligera.

X Aspiración pulmonar La aspiración de los contenidos orofaríngeos y gástricos es prevenida mediante los esfínteres gastroesofágico y faringoesofágico. La inserción de sondas nasogástricas y tubos endotraqueales y la depresión del sistema nervioso central, por medio de fármacos que interfieren con estas defensas, predisponen a la broncoaspiración. Otros factores, como el reflujo gastroesofágico, los alimentos en el estómago o la posición del paciente, pueden influir en la incidencia de broncoaspiración. Las víctimas de traumatismo están muy propensas a aspirar contenidos gástricos regurgitados cuando se deprime la conciencia. Los pacientes con obstrucción intestinal y las mujeres embarazadas (quienes tienen mayor presión intraabdominal y menor motilidad gástrica) también tienen mayor riesgo de aspiración. Dos terceras partes de los casos de aspiración se dan después de la cirugía torácica o abdominal y de éstos, en la mitad se genera neumonía. El índice de mortalidad para la broncoaspiración evidente y la neumonía posterior es de casi 50%. Las cantidades menores de aspiración son frecuentes durante la cirugía y, al parecer, se toleran bien. El azul de metileno colocado en el estómago de pacientes que se someten a operaciones abdominales ha sido encontrado en la tráquea al completar el procedimiento en 15% de los casos. Las técnicas de radionúclidos han mostrado aspiración de contenidos gástricos en 45% de los voluntarios normales durante el sueño. La magnitud de la lesión pulmonar producida por la aspiración de líquido, por lo general de contenido gástrico, es determinada por el volumen aspirado, su pH y la frecuencia del evento. Si el aspirado tiene un pH de 2.5 o menor produce neumonitis química inmediata, que genera un edema local e inflamación, cambios que aumentan el riesgo de infección secundaria. La aspiración de material sólido produce obstrucción de las vías respiratorias. La obstrucción de los

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS bronquios distales, aunque se tolera bien al principio, lleva a atelectasia y la formación de abscesos pulmonares. Los segmentos basales se afectan con mayor frecuencia. En horas, suelen presentarse taquipnea, estertores e hipoxia; con menor frecuencia, puede aparecer cianosis, jadeo y apnea. En pacientes con aspiración masiva, la hipovolemia provocada por extravasación de líquidos y pérdida de coloide hacia el pulmón lesionado puede generar hipotensión y choque. Se ha encontrado aspiración en 80% de los pacientes con traqueostomías y puede ser responsable de la predisposición a la infección pulmonar en este grupo. Los pacientes que deben permanecer intubados por periodos prolongados deben tener un tipo de manguillo del esfigmomanómetro de presión baja y volumen alto en su tubo, lo que ayuda a prevenir la aspiración y limita el riesgo de necrosis por presión de la tráquea. La aspiración se previene por medio del ayuno antes de la operación, la posición apropiada del paciente y la intubación cuidadosa. Una sola dosis de un bloqueador de H2 o un inhibidor de la bomba de protones antes de la inducción de la anestesia puede ser valiosa en situaciones en que el riesgo de aspiración es alto. El tratamiento incluye el restablecimiento de la permeabilidad de las vías respiratorias y la prevención de un daño mayor al pulmón. La succión endotraqueal debe realizarse de inmediato, porque este procedimiento confirma el diagnóstico y estimula la tos, lo que ayuda a despejar las vías respiratorias. Tal vez se requiera una broncoscopia para retirar la materia sólida. Al mismo tiempo debe realizarse la reanimación con líquidos. Los antibióticos se utilizan al principio, cuando el aspirado está muy contaminado, y más adelante para tratar la neumonía.

X Neumonía posoperatoria La neumonía es la complicación pulmonar más común entre pacientes que mueren después de la cirugía, y es responsable directa (o un factor que contribuye) en más de la mitad de los casos. Los pacientes con infección peritoneal y que requieren soporte ventilatorio prolongado tienen mayor riesgo de desarrollar neumonía posoperatoria. La atelectasia, la aspiración y las secreciones copiosas son factores predisponentes importantes. Las defensas del huésped contra la neumonitis incluyen el reflejo de tos, el sistema mucociliar y la actividad de los macrófagos alveolares. Después de la cirugía, la tos suele ser débil y tal vez no aclare de forma efectiva el árbol bronquial. El mecanismo de transporte mucociliar está dañado por la intubación endotraqueal y la capacidad funcional del macrófago alveolar se ve alterada por varios factores que pueden presentarse durante y después de la cirugía (oxígeno, edema pulmonar, aspiración, tratamiento corticosteroide, etc.). Además, la metaplasia escamosa y la pérdida de coordinación ciliar obstaculizan aún más las defensas antibacterianas. Más de la mitad de las infecciones pulmonares que se dan después de la cirugía son provocadas por bacilos gramnegativos. Con frecuencia son polimicrobianos y suelen adquirirse por la aspiración de secreciones orofaríngeas. Aunque la colonización de la orofaringe con bacterias gramnegativas ocurre en sólo 20% de los individuos normales, es frecuente después de la cirugía mayor, como resultado de mecanismos de aclaramiento orofaríngeo alterados. Los factores agravantes son azotemia, intubación endotraqueal prolongada e infección relacionada grave. En ocasiones, las bacterias responsables llegan al pulmón por medio de la inhalación (p. ej., a través de respiradores). Pseudomona aeruginosa y Klebsiella sobreviven en reservas húmedas de los ventiladores, y estos patógenos han sido la fuente de infecciones epidémicas en unidades de cuidados intensivos. En raras ocasiones, la contaminación del pulmón surge a partir de la diseminación hematógena directa a partir de focos sépticos distantes. Las manifestaciones clínicas de la neumonía posoperatoria son fiebre, taquipnea, aumento de secreciones y cambios físicos que sugieren consolidación pulmonar. Una radiografía torácica suele

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mostrar consolidación parenquimatosa localizada. Los índices generales de mortalidad para la neumonía posoperatoria varían de 20 a 40%. Los índices son mayores cuando se desarrolla neumonía en pacientes que tuvieron operaciones de urgencia, requieren ventilación mecánica continua, desarrollan falla orgánica múltiple, o tienen hemocultivos positivos. El mantenimiento de las vías respiratorias libres de secreciones es una preocupación gigantesca en la prevención de la neumonía posoperatoria. Los ejercicios respiratorios, la respiración profunda y la tos ayudan a prevenir la atelectasia, que es un precursor de la neumonía. Aunque se piensa que el dolor posoperatorio contribuye a una respiración superficial, ni los bloqueos intercostales ni los narcóticos epidurales previenen la atelectasia y la neumonía en comparación con métodos tradicionales de control posoperatorio del dolor. El uso profiláctico de antibióticos no disminuye la incidencia de la colonización gramnegativa de la orofaringe o de la neumonía. El tratamiento consta de medidas para ayudar a despejar las secreciones y la administración de antibióticos. El esputo obtenido directamente de la tráquea, por lo general mediante la succión endotraqueal, se requiere para la identificación específica del microorganismo infeccioso.

X Derrame pleural posoperatorio y neumotórax La formación de un derrame pleural muy pequeño es común inmediatamente después de las operaciones abdominales altas y no tiene importancia clínica. Los pacientes con líquido peritoneal libre al momento de la cirugía y los que tienen atelectasia posoperatoria están más propensos a desarrollar derrame. En ausencia de insuficiencia cardiaca o lesión pulmonar, la aparición de una efusión pleural de forma tardía en el curso posoperatorio sugiere la presencia de inflamación subdiafragmática (absceso subfrénico, pancreatitis aguda, etc.). Los derrames que no alteran la función respiratoria no deben ser tratados. Si hay sospecha de infección, se debe tomar una muestra de la efusión por medio de aspirado con aguja. Cuando un derrame produce alteración respiratoria, debe drenarse con un tubo de toracostomía. Después de la inserción de un catéter subclavio o el uso de ventilación con presión positiva puede haber un neumotórax posoperatorio, pero en ocasiones aparece después de una operación durante la cual se ha lesionado la pleura (p. ej., nefrectomía o suprarrenalectomía). El neumotórax debe tratarse con un tubo de toracostomía.

EMBOLIA GRASA La embolia grasa es relativamente común pero en raras ocasiones produce síntomas. Las partículas de grasa se encuentran en el yacimiento vascular pulmonar en 90% de los pacientes que tienen fracturas de huesos largos o reemplazo de articulaciones. La embolia grasa también puede ser provocada por fuentes exógenas de grasa, como transfusiones de sangre, emulsión de grasa intravenosa o trasplante de médula ósea. El síndrome de embolia grasa consta de disfunción neurológica, insuficiencia respiratoria y petequia de las axilas, el tórax y la parte proximal de los brazos. Al principio, se describió en víctimas de traumatismo (sobre todo quienes tenían fracturas de huesos largos) y se pensaba que era resultado de la embolización de la médula ósea. Sin embargo, las principales manifestaciones clínicas de la embolia grasa se observan en otros padecimientos. Se ha cuestionado la existencia de la embolia grasa como una entidad distinta de la insuficiencia pulmonar postraumática. Como característica, el síndrome de embolia grasa inicia de 12 a 72 horas después de la lesión, pero puede retrasarse varios días. El diagnóstico es clínico. El hallazgo de gotas de grasa en el esputo y la orina es común después del traumatismo y no resulta específico. Por lo general, se observa una disminución en el hematócrito, trombocitopenia y otros cambios en los parámetros de coagulación.

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CAPÍTULO 5

Una vez que se desarrollan síntomas, se debe proporcionar tratamiento de soporte a menos que ceda la insuficiencia respiratoria y las manifestaciones del sistema nervioso central. La insuficiencia respiratoria se trata con ventilación de presión positiva al final de la espiración y con diuréticos. El pronóstico se relaciona con la gravedad de la insuficiencia pulmonar.

alta en pacientes con arritmias ya existentes y quienes padecen una cardiopatía conocida (35%). Casi una tercera parte de las arritmias ocurren durante la inducción de la anestesia. Éstas suelen relacionarse con agentes anestésicos (halotano, ciclopropano), fármacos simpatomiméticos, toxicidad por digital e hipercapnia.

COMPLICACIONES CARDIACAS

B. Arritmias posoperatorias

Las complicaciones cardiacas después de la cirugía ponen en riesgo la vida. Su incidencia se reduce por medio de la preparación preoperatoria apropiada. Se deben corregir las arritmias, la angina inestable, la insuficiencia cardiaca o la hipertensión grave antes de la cirugía, siempre que sea posible. La enfermedad valvular (sobre todo la estenosis aórtica) limita la capacidad del corazón para responder a una mayor demanda durante la operación o en periodo posoperatorio inmediato. Cuando se reconoce de forma preoperatoria la estenosis aórtica (en el caso de que se monitoree adecuadamente al paciente con cateterización de Swan-Ganz, presión venosa central, etc.), la incidencia de complicaciones perioperatorias mayores es pequeña. Por tanto, un cardiólogo debe evaluar a los pacientes con una cardiopatía preexistente antes de la operación. La determinación de la función cardiaca, incluida la evaluación indirecta de la fracción de eyección ventricular izquierda, identifica a los pacientes en mayor riesgo de complicaciones cardiacas. El monitoreo electrocardiográfico continuo durante los primeros tres a cuatro días después de la operación detecta episodios de isquemia o arritmia en casi una tercera parte de estos pacientes. Los fármacos anticoagulantes orales deben suspenderse de tres a cinco días antes de la cirugía y se debe permitir que el tiempo de protrombina regrese a la normalidad. Los pacientes en alto riesgo de enfermedad tromboembólica deben recibir heparina hasta casi 6 horas antes de la operación. Si es necesario, se puede reiniciar la heparina 36 a 48 horas después de la cirugía, junto con anticoagulación oral. La anestesia general deprime el miocardio y algunos agentes anestésicos predisponen a las arritmias, al sensibilizar el miocardio a las catecolaminas. El monitoreo de la actividad cardiaca y la presión sanguínea durante la operación detectan arritmias e hipotensión de forma temprana. En pacientes con riesgo cardiaco alto, la anestesia regional puede ser más segura que la general para procedimientos debajo del ombligo. Se ha demostrado de forma individual que la duración y la urgencia de la operación y la hemorragia descontrolada con hipotensión se correlacionan de forma positiva con el desarrollo de problemas cardiacos posoperatorios graves. En pacientes con marcapasos, la corriente de electrocauterización puede ser recibida por el electrodo intracardiaco, provocando una función inapropiada del marcapasos. Complicaciones extracardiacas pueden afectar la función cardiaca al aumentar las demandas de oxígeno en pacientes con una reserva limitada. La septicemia e hipoxemia posoperatorias son de las complicaciones que con mayor frecuencia comprometen la función cardiaca. La sobrecarga de líquidos produce insuficiencia ventricular izquierda aguda. Los pacientes con enfermedad arterial coronaria, arritmias o bajo gasto cardiaco deben ser monitoreados después de la operación en una unidad de cuidados intensivos.

Por lo general, estas arritmias se relacionan con factores reversibles como hipopotasemia, hipoxemia, alcalosis, toxicidad por digital y estrés durante la urgencia por la anestesia. En ocasiones, las arritmias posoperatorias pueden ser el primer signo de un infarto del miocardio. Casi todas las arritmias posoperatorias son asintomáticas, pero en ocasiones el paciente se queja de dolor en el pecho, palpitaciones o disnea. Las arritmias supraventriculares suelen tener pocas consecuencias graves pero disminuyen la producción cardiaca y el flujo sanguíneo coronario. Los pacientes con aleteo o fibrilación auricular, con una respuesta ventricular rápida y que están en choque requieren cardioversión. Si se encuentran hemodinámicamente estables, deben tener una frecuencia cardiaca controlada con digital, betabloqueadores o bloqueadores del canal del calcio. La hipopotasemia relacionada debe tratarse de manera adecuada. Los latidos ventriculares prematuros suelen ser precipitados por hipercapnia, hipoxemia, dolor o sobrecarga de líquidos. Deben tratarse con oxígeno, sedación, analgesia y corrección de las pérdidas de líquidos o las anormalidades electrolíticas. Las arritmias ventriculares tienen un efecto más profundo sobre la función cardiaca que las supraventriculares y pueden generar una fibrilación ventricular fatal. El tratamiento inmediato es con lidocaína, 1 mg/kg intravenosamente como bolo, repetido cada que sea necesario a una dosis total de 250 mg, seguida por una infusión intravenosa lenta a una velocidad de 1 a 2 mg/min. Las dosis más altas de lidocaína pueden causar convulsiones. El bloqueo cardiaco completo posoperatorio suele deberse a cardiopatía grave y requiere la inserción inmediata de un marcapasos. El bloqueo cardiaco de primer y segundo grados suele tolerarse bien.

X Arritmias Casi todas las arritmias aparecen durante la operación o durante los primeros tres días después de ésta. Es muy probable que ocurran después de procedimientos torácicos.

A. Arritmias intraoperatorias La incidencia general de las arritmias cardiacas intraoperatorias es de 20%; la mayoría remite espontáneamente. La incidencia es más

X Infarto del miocardio posoperatorio Alrededor de 0.4% de todos los pacientes que se someten a una operación en Estados Unidos desarrollan infarto del miocardio posoperatorio. La incidencia aumenta de 5 a 12% en pacientes que se someten a operaciones por otras manifestaciones de aterosclerosis (p. ej., endarterectomía carotídea, injerto aortoiliaco). Otros factores de riesgo importante incluyen insuficiencia cardiaca a congestiva preoperatoria, isquemia identificada en una exploración con dipiridamol-talio o prueba de ejercicio en banda sinfín, y edad mayor a 70 años. En pacientes seleccionados con angina, se debe tomar en cuenta la revascularización coronaria antes de proceder con una operación electiva mayor en otro órgano. El infarto del miocardio posoperatorio puede precipitarse por factores como hipotensión o hipoxemia. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor en el pecho, hipotensión y arritmias cardiacas. Sin embargo, casi la mitad de los infartos del miocardio posoperatorios son asintomáticos. Se piensa que la ausencia de síntomas se debe a los efectos residuales de la anestesia y a los analgésicos administrados de forma posoperatoria. El diagnóstico está sustentado por los cambios electrocardiográficos, niveles elevados de creatincinasa sérica (sobre todo la isoenzima MB) y los niveles de troponina I sérica. El índice de mortalidad por infarto del miocardio posoperatorio es de hasta 67% en grupos de alto riesgo. El pronóstico es mejor si se trata del primer infarto y peor si han habido infartos previos. La prevención de esta

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS complicación incluye posponer operaciones electivas por tres o, de preferencia, seis meses después del infarto, el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva antes de la operación y el control perioperatorio de la hipertensión. Debe monitorearse a los pacientes con infarto del miocardio posoperatorio en la unidad de cuidados intensivos y proporcionarles una oxigenación adecuada y un reemplazo preciso de líquidos y electrólitos. La anticoagulación, aunque no siempre es posible después de la cirugía mayor, evita el desarrollo de la trombosis mural y la embolia arterial después del infarto. La insuficiencia cardiaca congestiva debe tratarse con digital, diuréticos y vasodilatadores según se necesite.

X Insuficiencia cardiaca posoperatoria La insuficiencia ventricular izquierda y el edema pulmonar aparecen en 4% de los pacientes mayores de 40 años que se someten a procedimientos quirúrgicos generales con anestesia general. La sobrecarga de líquidos en pacientes con una reserva miocárdica limitada es la causa más común. El infarto del miocardio posoperatorio y las arritmias que producen una frecuencia ventricular alta son otras causas. Las manifestaciones clínicas son disnea progresiva, hipoxemia con tensión normal de CO2 y congestión difusa en la radiografía torácica. La insuficiencia ventricular sin evidencia clínica es frecuente, sobre todo cuando existen otros factores que predisponen al edema pulmonar (traumatismo masivo, múltiples transfusiones, septicemia, etc.). El diagnóstico puede sospecharse a partir de una disminución de la Pao2, una radiografía torácica anormal o una presión elevada de la arteria pulmonar. El tratamiento de la insuficiencia ventricular izquierda depende del estado hemodinámico del paciente. Quienes están en choque requieren la transferencia a una unidad de cuidados intensivos, la colocación de un catéter en la arteria pulmonar, el monitoreo de las presiones de llenado y una reducción de la precarga inmediata y de la poscarga. La reducción de la precarga se logra por medio de diuréticos (y nitroglicerina, si es necesario); la reducción de la poscarga, por medio de la administración de nitroprusiato sódico. Los pacientes que no están en choque pueden ser digitalizados en vez de lo anterior. La digitalización rápida (p. ej., dosis intravenosas divididas de digoxina a un total de 1 a 1.5 mg durante 24 horas, con un monitoreo cuidadoso del nivel sérico de potasio), la restricción de líquidos y los diuréticos pueden ser suficientes en estos casos. Se deben restringir los líquidos y se pueden administrar diuréticos. La insuficiencia respiratoria requiere soporte ventilatorio con intubación endotraqueal y ventilador mecánico. Aunque la función pulmonar puede mejorar con el uso de presión positiva al final de la espiración, en la mayor parte de los casos lo imposibilitan las alteraciones hemodinámicas y la disminución de la reserva miocárdica.

COMPLICACIONES PERITONEALES X Hemoperitoneo La hemorragia es la causa más común de choque en las primeras 24 horas después de la cirugía abdominal. El hemoperitoneo posoperatorio (una complicación de rápida evolución y que amenaza la vida) suele ser resultado de un problema técnico con la hemostasia, pero los trastornos en la coagulación pueden jugar cierto papel. Por ejemplo, muchos de estos pacientes han experimentado pérdida de sangre intraoperatoria sustancial y ya se han administrado múltiples transfusiones. Como consecuencia, puede haber cambios que suelen observarse después de la transfusión, como la trombocitopenia. También se deben considerar otras causas de coagulopatía, como transfusión no compatible, administración de heparina, etc. En estos casos, la hemorragia tiende a ser más generalizada, ocurre en la herida, en sitios de venipunción, etcétera.

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El hemoperitoneo suele volverse evidente 24 horas después de la operación. Sus manifestaciones son las mismas que las de la hipovolemia intravascular: taquicardia, disminución de la presión sanguínea, de la producción de orina y vasoconstricción periférica. Si continúa la hemorragia puede aumentar el volumen abdominal. Los cambios en el hematócrito suelen no ser obvios por 4 a 6 horas y tienen un uso diagnóstico limitado en pacientes que presentan pérdida sanguínea rápida. Las manifestaciones pueden ser tan sutiles que se pasa por alto el diagnóstico. Sólo un alto índice de sospecha, un examen frecuente de los pacientes en riesgo y una investigación sistemática de los pacientes con hipotensión posoperatoria llevan a un reconocimiento temprano del problema. La enfermedad preexistente y los fármacos ingeridos antes de la cirugía, además de los administrados durante la operación, pueden causar hipotensión. El diagnóstico diferencial del colapso circulatorio inmediatamente después de la cirugía también incluye embolia pulmonar, arritmias cardiacas, neumotórax, infarto del miocardio y reacciones alérgicas graves. Las infusiones para expandir el volumen intravascular deben iniciarse en cuanto se hayan descartado otras enfermedades. Si persiste la hipotensión u otros signos de hipovolemia, se debe reoperar de forma adecuada. En la operación, se debe detener la hemorragia, evacuar los coágulos y enjuagar la cavidad peritoneal con solución salina.

X Complicaciones de los drenados El drenaje posoperatorio de la cavidad peritoneal está indicado para prevenir la acumulación de líquidos, como bilis o líquido pancreático, o para tratar los abscesos establecidos. Los drenajes deben dejarse para evacuar pequeñas cantidades de sangre, pero la producción del drenaje no se puede utilizar para proporcionar un estimado confiable del índice de hemorragia. El uso de drenajes en las operaciones que no se espera que tengan fugas de líquido (como colecistectomía, esplenectomía y colectomía) aumenta el índice de infección intraabdominal y de heridas después de la operación. Los drenajes de látex, que se utilizaban con frecuencia, deben evitarse por lo general debido al riesgo de introducción de una infección. Los drenajes de borde rígido pueden erosionarse hacia las vísceras o vasos adyacentes y generar la formación de una fístula o una hemorragia. El riesgo disminuye con el uso de drenajes más suaves y retirándolos lo antes posible. No se deben dejar en contacto con anastomosis intestinales, porque promueven la fuga anastomótica y la formación de fístulas.

PAROTIDITIS POSOPERATORIA La parotiditis posoperatoria (una infección estafilocócica rara pero grave de la glándula parótida) se limita casi por completo a los pacientes de edad avanzada, debilitados y mal nutridos, con mala higiene bucal. Aparece en la segunda semana después de la operación y se relaciona con la intubación nasogástrica prolongada. Los factores de activación son la deshidratación y la mala higiene bucal, y la patogénesis consiste en una disminución de la actividad secretoria de la glándula con espesamiento de las secreciones parótidas que se infectan con estafilococos o bacterias gramnegativas de la cavidad bucal. Esto produce inflamación, acumulación de células que obstruyen los conductos de tamaños grande y mediano y, con el tiempo, la formación de múltiples abscesos pequeños. Estos abscesos lobulares, separados por bandas fibrosas, pueden disecarse a través de la cápsula y diseminarse hacia los tejidos periglandulares para afectar el conducto auditivo, la piel superficial y el cuello. Si no se trata la enfermedad en esta etapa puede producir una insuficiencia respiratoria aguda por obstrucción traqueal. Clínicamente, la parotiditis aparece primero como dolor o sensibilidad en el ángulo de la mandíbula. Conforme progresa se desarrolla fiebre alta y leucocitosis, y hay tumefacción y enrojeci-

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miento en el área parótida. La parótida suele sentirse firme, e inclusive después de que se formaron los abscesos, la fluctuación es poco común. La profilaxis incluye una ingesta adecuada de líquidos, evitar el uso de anticolinérgicos, minimizar el traumatismo durante la intubación y, más importante, una buena higiene bucal (gargarismos frecuentes, irrigación bucal y otras medidas de limpieza y humectación de la boca). La estimulación del flujo salival con goma de mascar, dulces duros, etc., también puede ser útil. La realización rutinaria de estas medidas preventivas simples ha eliminado casi por completo la parotiditis, que fue alguna vez una complicación posoperatoria común. Cuando aparecen signos de parotiditis aguda se debe obtener un cultivo del líquido del conducto de Stenson, por medio de la compresión delicada de la glándula. Se debe iniciar la administración de vancomicina mientras se esperan los resultados de los cultivos. Los apósitos húmedos y calientes y las irrigaciones bucales pueden ser útiles. En casi todos los casos, la enfermedad responde de forma adecuada a estas medidas. Si progresa, se debe drenar quirúrgicamente la parótida. El procedimiento consta de una elevación de un colgajo de piel sobre la glándula y la realización de múltiples incisiones pequeñas, paralelas a las ramificaciones del nervio facial. La herida se venda abierta.

COMPLICACIONES PROVOCADAS POR ALTERACIONES POSOPERATORIAS DE LA MOTILIDAD GASTROINTESTINAL La presencia, fuerza y dirección de una peristalsis normal está determinada por el sistema nervioso entérico. La anestesia y la manipulación quirúrgica generan una disminución de la actividad normal de propulsión de los intestinos o íleo posoperatorio. Muchos factores empeoran el íleo o prolongan su curso. Éstos incluyen medicamentos (sobre todo opiáceos), anormalidades electrolíticas, padecimientos inflamatorios como pancreatitis o peritonitis y dolor. El grado del íleo se relaciona con la magnitud de la manipulación operatoria. La peristalsis gastrointestinal regresa 24 horas después de casi todas las operaciones. En general, los métodos laparoscópicos causan menos íleo que los procedimientos abiertos. Después de una laparotomía, la peristalsis gástrica regresa en casi 48 horas. La actividad del colon lo hace después de 48 horas, iniciando en el ciego y progresando en sentido caudal. La motilidad del intestino delgado se ve afectada en menor grado, excepto en pacientes que se sometieron a una resección del intestino delgado o que fueron operados para aliviar una obstrucción intestinal. El íleo posoperatorio normal genera distensión abdominal ligera y una ausencia de sonidos intestinales. El regreso de la peristalsis suele notarlo el paciente como ligeros cólicos, paso de flatulencia y regreso del apetito. Se debe mantener el ayuno hasta que haya evidencia del regreso de la motilidad gastrointestinal normal. No hay un tratamiento específico para el íleo posoperatorio.

X Dilatación gástrica La dilatación gástrica, una complicación rara que amenaza la vida, consta de una distensión masiva del estómago por gas y líquido. Los factores predisponentes incluyen asma, cirugía reciente, obstrucción de la salida gástrica y ausencia de bazo. Los neonatos y niños en quienes se utilizan mascarillas de oxígeno en el periodo posoperatorio inmediato y los adultos que se someten a una respiración asistida forzada durante la resucitación también están en riesgo. En ocasiones, se desarrolla dilatación gástrica en pacientes con anorexia nervosa o durante enfermedades graves sin un evento intercurrente específico.

Conforme el estómago lleno de aire se distiende, cuelga hacia abajo, atravesando el duodeno, produciendo una obstrucción mecánica de la salida gástrica que contribuye aún más al problema. El aumento de la presión intragástrica produce la obstrucción venosa de la mucosa, produciendo engrosamiento mucoso y hemorragia y, si se permite que continúe, necrosis isquémica y perforación. El estómago distendido empuja el diafragma hacia arriba, lo que causa un colapso del lóbulo inferior del pulmón izquierdo, la rotación del corazón y la obstrucción de la vena cava inferior. El estómago agudamente dilatado está propenso a vólvulos. El paciente se muestra deteriorado, con distensión abdominal e hipo. Puede generarse hipocloremia, hipopotasemia y alcalosis por las pérdidas de líquidos y electrólitos. Cuando se reconoce el problema de forma temprana, el tratamiento consta de una descompresión gástrica con sonda nasogástrica. En la etapa tardía, la necrosis gástrica puede requerir gastrectomía.

X Obstrucción intestinal La ausencia del regreso posoperatorio de la función intestinal puede ser resultado de un íleo paralítico o una obstrucción mecánica. La obstrucción mecánica suele ser provocada por adherencias posoperatorias o hernia interna (mesentérica). La mayoría de estos pacientes experimentan un periodo corto de función intestinal aparentemente normal antes de que sobrevengan las manifestaciones de la obstrucción. Casi la mitad de los casos de obstrucción posoperatoria temprana del intestino delgado tienen una cirugía colorrectal posterior. El diagnóstico puede ser difícil, porque los síntomas son difíciles de diferenciar de los del íleo paralítico. Si las placas simples de abdomen muestran niveles hidroaéreos en asas del intestino delgado, la obstrucción mecánica es un diagnóstico más probable que el íleo. La enteroclisis o una serie ordinaria del intestino delgado con sulfato de bario ayudan al diagnóstico. La estrangulación es más común debido a que las bandas de adherencias son más anchas y menos rígidas, y es típica de la obstrucción tardía del intestino delgado. El índice de muerte es alto (casi 15%) debido, tal vez, al retraso en el diagnóstico y al estado posoperatorio. El tratamiento incluye la succión nasogástrica por varios días y, si no se resuelve espontáneamente la obstrucción, la laparotomía. La intususcepción del intestino delgado es una causa poco común de obstrucción posoperatoria temprana en adultos, pero es responsable de 10% de los casos en el grupo de edad pediátrica. El 90% de las intususcepciones posoperatorias ocurren durante las primeras dos semanas después de la operación y más de la mitad en la primera semana. A diferencia de la intususcepción ileocólica idiopática, casi todas las intususcepciones posoperatorias son ileoiliacas o yeyunoyeyunales. Las más comunes se presentan luego de operaciones retroperitoneales y pélvicas. La causa es desconocida. El conjunto de síntomas no es típico y los estudios radiográficos ofrecen ayuda limitada. El médico debe estar consciente de que la intususcepción es una posible explicación para el vómito, la distensión y el dolor abdominal después de la laparotomía en niños, y que la reoperación temprana evita las complicaciones de perforación y peritonitis. La operación es el único tratamiento, si el intestino es viable; todo lo que se necesita es la reducción de la intususcepción.

X Impacción fecal posoperatoria La impacción fecal después de procedimientos quirúrgicos es el resultado del íleo colónico y la alteración de la percepción de llenado rectal. En especial, es una enfermedad de los ancianos pero puede ocurrir en pacientes más jóvenes como padecimientos predisponentes, como el megacolon o la paraplejía. El íleo posoperatorio y el uso de analgésicos opiáceos y fármacos anticolinérgicos son

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS factores agravantes. Las manifestaciones tempranas son anorexia y estreñimiento o diarrea. En casos avanzados, la distensión marcada puede causar perforación colónica. El diagnóstico de la impacción fecal posoperatoria se realiza por medio de examen rectal y se debe remover manualmente, administrar enemas y repetir el examen digital. El bario que queda en el colon de un examen realizado antes de la cirugía puede endurecerse y producir una impacción de bario. Esto suele ocurrir en el colon derecho, en donde se absorbe casi toda el agua, y es un problema de tratamiento más difícil que la impacción fecal. Las manifestaciones clínicas son las mismas de la obstrucción intestinal. El tratamiento incluye enemas y el uso de solución de polietilenglicol. El diatrizoato sódico, una solución hiperosmolar que estimula la peristalsis y aumenta el líquido intraluminal, puede ser efectivo por medio de la enema si otras soluciones no tienen éxito. Rara vez se necesita la operación.

PANCREATITIS POSOPERATORIA La pancreatitis posoperatoria es responsable de 10% de todos los casos de pancreatitis aguda. Ocurre en 1 a 3% de los pacientes que tienen operaciones en áreas vecinas al páncreas y con mayor frecuencia después de operaciones del tracto biliar. Por ejemplo, la pancreatitis ocurre en casi 1% de los pacientes que se someten a una colecistectomía y en 8% de aquellos que se someten a una exploración común del conducto biliar. En los últimos casos no parece relacionarse con la realización de colangiogramas o coledoscopia intraoperatoria. La pancreatitis posoperatoria después de la cirugía biliar es peor en pacientes que tuvieron pancreatitis biliar preoperatoria. La pancreatitis posoperatoria ocurre después de derivación cardiopulmonar, cirugía de la paratiroides y trasplante renal. La pancreatitis posoperatoria suele ser del tipo necrosante. Se desarrolla necrosis pancreática infectada y otras complicaciones de la pancreatitis con una frecuencia tres a cuatro veces mayor que en la pancreatitis biliar y la alcohólica. Se desconoce la razón por la que la pancreatitis posoperatoria es tan grave, pero el índice de mortalidad es de 30 a 40%. En casi todos los casos, la patogénesis parece ser un traumatismo mecánico al páncreas o a su suministro de sangre. No obstante, suele tolerarse bien la manipulación, la biopsia y una resección parcial del páncreas, por lo que no son claras las razones por las cuales algunos pacientes desarrollan pancreatitis. La prevención de esta complicación incluye un tratamiento cuidadoso del páncreas y evitar la dilatación forzada del esfínter coledocal o la obstrucción del conducto pancreático. Es probable que la incidencia del 2% de la pancreatitis después de trasplante renal se relacione con factores de riesgo especiales, como el uso de corticosteroides o azatioprina, hiperparatiroidismo secundario o infección viral. Se piensa que los cambios agudos en el calcio sérico son responsables de la pancreatitis después de una cirugía de paratiroides. Se desarrolla hiperamilasemia en casi la mitad de los pacientes que se someten a una cirugía cardiaca con derivación extracorporal, pero sólo se presenta evidencia clínica de pancreatitis en 5% de estos pacientes. El diagnóstico de pancreatitis posoperatoria puede ser difícil en pacientes que acaban de experimentar una operación abdominal. Puede o no haber hiperamilasemia. Debe estarse alerta a las complicaciones renales y respiratorias y las consecuencias de la pancreatitis necrosante o hemorrágica. Debido a la alta frecuencia con que se desarrollan complicaciones, es útil el monitoreo del páncreas y el retroperitoneo con CT.

DISFUNCIÓN HEPÁTICA POSOPERATORIA La disfunción hepática, que va desde la ictericia leve hasta la insuficiencia hepática que amenaza la vida, se presenta en el 1% de los procedimientos quirúrgicos realizados bajo anestesia general. La

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incidencia es mayor después de una pancreatectomía, operaciones de derivación biliar y derivación portocava. La hiperbilirrubinemia posoperatoria puede clasificarse como ictericia prehepática, insuficiencia hepatocelular y obstrucción poshepática (cuadro 5-1).

X Ictericia prehepática La ictericia prehepática es provocada por una sobrecarga de bilirrubina, casi siempre debido a hemólisis o a la reabsorción de hematomas. El ayuno, la malnutrición, los fármacos hepatotóxicos y la anestesia se encuentran entre los factores que alteran la capacidad del hígado para excretar las mayores cargas de bilirrubina en el periodo posoperatorio. Se puede generar mayor hemólisis por la transfusión de sangre incompatible, pero con mayor frecuencia refleja la destrucción de eritrocitos transfundidos frágiles. Otras causas incluyen la circulación extracorpórea, la enfermedad hemolítica congénita (p. ej., enfermedad de células falciformes) y efectos de fármacos.

X Insuficiencia hepatocelular La insuficiencia hepatocelular es la causa más común de ictericia posoperatoria y ocurre como consecuencia de la necrosis de células hepáticas, la inflamación o la resección hepática masiva. Los fármacos, la hipotensión, la hipoxia y la septicemia se encuentran entre los factores nocivos. Aunque la hepatitis postransfusión suele observarse mucho más tardíamente, esta complicación puede ocurrir desde la tercera semana posoperatoria. Colestasis intrahepática benigna posoperatoria es un término vago utilizado para denotar la ictericia después de operaciones que suelen incluir hipotensión y múltiples transfusiones. La bilirrubina sérica va de 2 a 20 mg/dl y la fosfatasa alcalina sérica suele ser alta, pero el paciente está afebril y la convalecencia posoperatoria es por demás sin complicaciones. El diagnóstico se hace por exclusión. La ictericia se resuelve a la tercera semana de la operación. En ocasiones hay daño hepatocelular después de procedimientos de derivación intestinal por obesidad mórbida. Hay riesgo de desarrollar ictericia colestásica en pacientes que reciben nutrición parenteral total.

X Obstrucción poshepática La obstrucción poshepática puede ser provocada por una lesión quirúrgica directa a los conductos biliares, litos retenidos en los conductos biliares, obstrucción del conducto biliar por tumor o

Cuadro 5-1. Causas de ictericia posoperatoria. Ictericia prehepática (sobrecarga de bilirrubina) Hemólisis (fármacos, transfusiones, crisis de células falciformes) Reabsorción de hematomas Insuficiencia hepatocelular Hepatitis viral Inducida por fármacos (anestesia, otras) Isquemia (choque, hipoxia, estados de baja producción) Septicemia Resección hepática (pérdida del parénquima) Otras (nutrición parenteral total, malnutrición) Obstrucción poshepática (al flujo biliar) Piedras retenidas Lesión a conductos Tumor (no reconocido o no tratado) Colecistitis Pancreatitis Oclusión de las endoprótesis biliares

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CAPÍTULO 5

pancreatitis. La colecistitis aguda se relaciona con ictericia en una tercera parte de los casos, aunque no suele ser evidente la obstrucción mecánica del conducto común. Debe determinarse si un paciente con ictericia posoperatoria tiene una causa corregible que requiere tratamiento, especialmente en el caso de septicemia (cuando la disminución de la función hepática puede ser un signo temprano), de lesiones que obstruyen el conducto biliar y colecistitis alitiásica. Las pruebas de función hepática no son útiles para determinar la causa y no suelen reflejar la gravedad de la enfermedad. La biopsia hepática, el ultrasonido y la TAC, así como los colangiogramas retrógrados transhepáticos o endoscópicos son las pruebas más útiles para descartar las posibilidades diagnósticas. Se debe monitorear de cerca la función renal, porque es posible el desarrollo de insuficiencia renal en estos pacientes.

intravenosos se debe realizar una cateterización profiláctica de la vejiga. El catéter se retira al final de la operación, si se espera que el paciente pueda ambular en un par de horas. Cuando no se realiza la cateterización de la vejiga, se debe motivar al paciente a orinar inmediatamente antes de ir a la sala de operaciones o en cuanto salga de la operación. Durante la resección abdominoperineal, el traumatismo operatorio al plexo sacro altera la función de la vejiga lo suficiente como para que la sonda vesical se mantenga por cuatro a cinco días. Los pacientes con hernia inguinal que tienen dificultad para orinar como una manifestación de hipertrofia prostática deben recibir tratamiento para la próstata antes de la hernia. El tratamiento de la retención urinaria aguda es la cateterización de la vejiga. En ausencia de factores que sugieren la necesidad de una descompresión prolongada, como la presencia de 1 000 ml de orina o más, se debe retirar la sonda.

COLECISTITIS ALITIÁSICA

X Infección del tracto urinario

La colecistitis aguda alitiásica puede presentarse después de cualquier tipo de operación, pero es más común después de procedimientos gastrointestinales. La colecistitis aguda se desarrolla poco después de la esfinterotomía endoscópica en 3 a 5% de los pacientes. La colecistitis química ocurre en pacientes que se someten a quimioterapia arterial hepática con mitomicina y floxuridina; siempre se debe realizar una colecistectomía antes de iniciar la infusión de estos agentes. La colecistitis fulminante con infarto de la vesícula puede presentarse después de la embolización percutánea de la arteria hepática por tumores malignos del hígado o por una malformación arteriovenosa que afecta esta arteria. Este tipo de colecistitis se caracteriza por ser con frecuencia acalculosa (70 a 80%), más común en hombres (75%), progresa rápidamente a necrosis de la vesícula, y es poco probable que responda a tratamiento conservador. La causa es clara en casos de colecistitis química o isquémica, pero no en otras formas. Sin embargo, algunos factores incluyen la estasis biliar (con formación de sedimentos), infección biliar e isquemia.

La del tracto urinario inferior es la infección que se adquiere con más frecuencia en el hospital. La contaminación preexistente del tracto urinario, la retención urinaria y la instrumentación son los principales factores contribuyentes. Se presenta bacteriuria en casi 5% de los pacientes que se someten a cateterización a corto plazo (< 48 horas) de la vejiga, aunque los signos clínicos de infección del tracto urinario ocurren sólo en 1%. La cistitis se manifiesta por disuria y fiebre ligera y pielonefritis por fiebre alta, sensibilidad en el flanco y, en ocasiones, íleo. El diagnóstico se realiza por medio del examen de la orina y se confirma por medio de cultivos. La prevención incluye el tratamiento de la contaminación del tracto urinario antes de la cirugía, la prevención o el tratamiento apropiado de la retención urinaria y la instrumentación cuidadosa, cuando sea necesaria. El tratamiento incluye la hidratación adecuada, el drenado apropiado de la vejiga y antibióticos específicos.

COMPLICACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL X Accidentes cerebrovasculares posoperatorios

COLITIS POR CLOSTRIDIUM DIFFICILE La diarrea posoperatoria debida a Clostridium difficile es una infección nosocómica común en pacientes quirúrgicos. El espectro de enfermedad va de la colonización asintomática a (en contadas ocasiones) una colitis tóxica grave. Tal vez ocurre una transmisión por parte del personal del hospital. El principal factor de riesgo es el uso perioperatorio de antibióticos. El diagnóstico se establece por medio de la identificación de una toxina citopática específica en las heces o un cultivo del microorganismo a partir de muestras de heces o frotis rectales. En los pacientes gravemente afectados, la colonoscopia revela seudomembranas. La prevención se logra por medio de un lavado de manos estricto, precauciones entéricas y la minimización del uso de antibióticos. El tratamiento de la infección establecida es con metronidazol intravenoso o, para infecciones con patógenos resistentes, vancomicina oral.

COMPLICACIONES URINARIAS X Retención urinaria posoperatoria La incapacidad para orinar después de la operación es común, sobre todo después de operaciones pélvicas y perineales o realizadas bajo anestesia medular. Los factores responsables de la retención urinaria son la interferencia con mecanismos neurales responsables del vaciamiento normal y la distensión excesiva de la vejiga urinaria. Cuando se excede su capacidad normal de casi 500 ml se inhibe la contracción. Siempre que sea probable que la operación dure tres o más horas, o cuando se anticipan volúmenes grandes de líquidos

Los accidentes cerebrovasculares posoperatorios casi siempre son resultado de daño neural isquémico debido a mala perfusión. Con frecuencia ocurren en pacientes ancianos con ateroesclerosis grave que presentan hipotensión durante o después de la cirugía (por septicemia, hemorragia, paro cardiaco, etc.). Los mecanismos de regulación normales de la vasculatura cerebral mantienen el flujo de sangre en un rango amplio de presiones sanguíneas, hasta una presión media de casi 55 mmHg. Sin embargo, la hipotensión abrupta se tolera menos bien que un cambio más gradual en la presión. Después de 4 minutos de isquemia total ocurre daño cerebral irreversible. En 1 a 3% de los pacientes se presenta infarto después de la endarterectomía carotídea y otras operaciones reconstructivas de la porción extracraneal del sistema carotídeo. La embolización por placas ateroescleróticas, isquemia durante el pinzamiento en la carótida y la trombosis posoperatoria en el sitio de la arterectomía o del colgajo de la íntima suelen ser responsables. El ácido acetilsalicílico, que inhibe la agregación de plaquetas, puede prevenir la trombosis posoperatoria inmediata. En ocasiones también hay infarto después de una cirugía a corazón abierto utilizando la circulación extracorpórea o el enfriamiento profundo. Se piensa que la patogénesis de los infartos se relaciona con la hipoxemia, los émbolos o una mala perfusión. La presencia de un soplo carotídeo antes de la operación aumenta el riesgo de un infarto posoperatorio después de una derivación coronaria por un factor de 4. Un infarto previo o ataques isquémicos transitorios y la fibrilación auricular posoperatoria también aumentan el riesgo. En el caso de pacientes que se someten a cirugía no cardiaca y no caro-

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS tídea, el riesgo de infarto es de casi 0.2%. Los predictores de riesgo en estos pacientes son la presencia de una enfermedad cerebrovascular, cardiaca o vascular periférica y la hipertensión arterial.

X Convulsiones La epilepsia, las alteraciones metabólicas y los medicamentos pueden generar convulsiones en el periodo posoperatorio. Por razones desconocidas, los pacientes con colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn son peculiarmente susceptibles a las convulsiones con pérdida de la conciencia después de la cirugía. Las convulsiones deben tratarse lo antes posible para minimizar sus efectos dañinos.

COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS La ansiedad y el miedo son normales en pacientes que se someten a una cirugía. El grado en que se experimentan estas emociones depende de diversas variables culturales y psicológicas. La depresión o los antecedentes de dolor crónico pueden servir para exagerar la respuesta del paciente a la cirugía. El límite entre las manifestaciones normales de estrés y la psicosis posoperatoria es difícil de establecer, porque la última no es en realidad una entidad clínicamente distintiva. La psicosis posoperatoria (así denominada) se desarrolla en casi 0.5% de los pacientes con operaciones abdominales. Es más común después de la cirugía torácica, en los ancianos y en quienes padecen una enfermedad crónica. Casi la mitad de estos pacientes sufre alteraciones en el estado de ánimo (por lo general, depresión grave). El 20% tiene delirios. Los fármacos administrados en el periodo posoperatorio pueden tener una función en el desarrollo de la psicosis; la meperidina, la cimetidina y los corticosteroides son los que intervienen con más frecuencia. Los pacientes que desarrollan psicosis posoperatoria tienen niveles plasmáticos más altos de β-endorfina y cortisol. Los síndromes psiquiátricos específicos pueden presentarse después de procedimientos específicos como alucinaciones visuales y el “síndrome de parche negro” después de la cirugía oftálmica. Los trastornos psiquiátricos que no son evidentes antes de la operación, en ocasiones contribuyen a la motivación para la cirugía (p. ej., circuncisión u operaciones cosméticas en esquizofrénicos). Las manifestaciones clínicas son raras en el primer día posoperatorio. Durante este periodo los pacientes no muestran emociones ni preocupaciones sobre los cambios en el ambiente o en sí mismos. Después del tercer día posoperatorio se observan alteraciones psiquiátricas más generales. Los síntomas son variables, pero con mayor frecuencia incluyen confusión, miedo y desorientación en cuanto al tiempo y el espacio. El delirio se presenta como conciencia alterada con dificultades cognitivas. Tal vez estos síntomas no sean tan evidentes para el cirujano, porque este problema suele ocurrir en pacientes enfermos cuyos otros problemas pueden enmascarar las manifestaciones de la psicosis. Se debe obtener una consulta psiquiátrica temprana cuando se sospecha psicosis, de forma tal que se pueda realizar una valoración adecuada y apropiada de la conciencia y la función cognitiva y se pueda dar tratamiento. Cuanto más temprano se reconozca la psicosis, más fácil será corregirla. Las alteraciones metabólicas o la septicemia temprana (sobre todo en pacientes de quemaduras) deben descartarse como causa. Las alteraciones emocionales posoperatorias graves pueden evitarse por medio de una orientación apropiada antes de la operación hacia el paciente por parte del cirujano. Esto incluye un análisis minucioso de la operación y el resultado esperado, familiarizando al paciente con la unidad de cuidados intensivos, etc. Después de la operación, el cirujano debe atender las necesidades emocionales del paciente, ofreciendo aliento con frecuencia, explicando el curso posoperatorio y analizando el pronóstico y el resultado de la operación.

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X Problemas psiquiátricos especiales A. El síndrome de la ICU La vigilancia interna continua que surge por el dolor y el miedo y la privación de sueño por las luces brillantes, el monitoreo del equipo y el ruido continuo producen una desorganización psicológica conocida como psicosis de la ICU. El paciente cuyo nivel de conciencia ha disminuido por la enfermedad y los fármacos es más susceptible que el individuo normal, y el resultado es una disminución en la capacidad de pensamiento, percepción y memoria. Cuando los procesos cognitivos están muy desorganizados, ocurre el delirio. Las manifestaciones incluyen percepción visual, auditiva y táctil distorsionada; confusión y agitación; e incapacidad para diferenciar la realidad de la fantasía. La prevención incluye el aislamiento del ambiente, la disminución de los niveles de ruido, el sueño adecuado y el retiro de la unidad de cuidados intensivos lo antes posible.

B. Delirio posesternotomía Entre los cambios mentales que suelen presentarse después de una cirugía a corazón abierto se incluyen la alteración de la memoria, la atención, la cognición y la percepción y en ocasiones histeria, reacción depresiva y crisis de ansiedad. Los síntomas suelen aparecer después del tercer día posoperatorio. El tipo de operación, la presencia de una enfermedad cerebral orgánica, una enfermedad médica prolongada y la prolongación del tiempo bajo circulación extracorpórea se relacionan con el desarrollo de psicosis después de la esternotomía. La sedación ligera y las medidas para prevenir el síndrome de la ICU pueden prevenir esta complicación. En casos más graves, tal vez se requiera la administración oral, intramuscular o intravenosa de haloperidol en dosis de 1 a 5 mg. Se prefiere el haloperidol por sobre la fenotiazina en estos pacientes, porque se relaciona con menor incidencia de efectos secundarios cardiovasculares.

C. Delirium tremens El delirium tremens ocurre en alcohólicos que dejan de tomar de forma repentina. La hiperventilación y la alcalosis metabólica contribuyen al desarrollo del síndrome de abstinencia total. La hipomagnesemia y la hipopotasemia secundarias a la alcalosis o los déficit nutricionales pueden precipitar convulsiones. La readaptación al metabolismo libre de etanol requiere casi dos semanas, y es durante este periodo que los alcohólicos están en mayor riesgo de desarrollar delirium tremens. El pródromo incluye cambios de personalidad, ansiedad y temblor. El síndrome completo se caracteriza por agitación, alucinaciones, inquietud, confusión, actividad excesiva y, en ocasiones, convulsiones e hipertermia. El síndrome también produce un estado hiperdinámico cardiorrespiratorio y metabólico. Por ejemplo, se duplica el índice cardiaco, el suministro de oxígeno y el consumo de oxígeno durante el delirium tremens y regresa a la normalidad 24 a 48 horas después de la resolución. El comportamiento descontrolado puede precipitar dehiscencia de una incisión de laparotomía fresca. La diaforesis y la deshidratación son comunes, y el cansancio puede favorecer la muerte. Los síntomas de abstinencia se pueden prevenir administrando pequeñas cantidades de alcohol, pero las benzodiazepinas son el tratamiento de elección. También se puede administrar vitamina B1 (tiamina) y sulfato de magnesio. El objetivo del tratamiento es reducir la agitación y la ansiedad lo antes posible y prevenir el desarrollo de otras complicaciones (p. ej., convulsiones, neumonía por aspiración). Las medidas generales deben incluir la valoración frecuente de los signos vitales, la restauración de la nutrición, la administración de vitamina B, la

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CAPÍTULO 5

corrección del desequilibrio electrolítico y otras alteraciones metabólicas, y la hidratación adecuada. La restricción física, aunque necesaria para el comportamiento violento grave, debe limitarse en la medida de lo posible. Con una atención apropiada, la mayoría de los pacientes mejoran en 72 horas.

les de inflamación y el pus se puede obtener de un sitio de venipunción. La fiebre alta y los cultivos de sangre positivos son comunes. El tratamiento consiste en la escisión de la vena afectada, extendiendo la incisión en sentido proximal hacia la primera abertura colateral y dejando la herida abierta.

D. Disfunción sexual

X Complicaciones cardiopulmonares

Después de ciertos tipos de operaciones como una prostatectomía, una cirugía de corazón y la reconstrucción aórtica es común que ocurran problemas sexuales. La patogénesis se debe a la lesión a los nervios necesarios para la función sexual, aunque en otros casos no es clara la etiología. En la resección abdominoperineal, la disección de las ramificaciones periféricas del plexo sacro puede causar impotencia. Es importante analizar esta posibilidad con el paciente antes de realizar cualquier operación con riesgo de impotencia. Cuando la disfunción sexual es psicogénica, suele ser necesaria la interconsulta a psiquiatría. Si persiste la impotencia después de cuatro a seis semanas, se indica la interconsulta apropiada.

La perforación de la aurícula derecha con taponamiento cardiaco se ha relacionado con el uso de catéteres venosos centrales. Esta complicación se evita revisando la posición de la punta del catéter, que debe estar en la vena cava superior, no en la aurícula derecha. Entre las complicaciones relacionadas con el uso de catéter de flujo dirigido con punta de globo, se incluyen la perforación cardiaca (usualmente de la aurícula derecha), la fijación del catéter y arritmias cardiacas. Se puede generar una hemorragia pulmonar a partir de la disrupción de una ramificación de la arteria pulmonar durante el inflamiento del globo y puede ser fatal en pacientes con hipertensión pulmonar. Los pasos para la prevención son la colocación cuidadosa, el desplazamiento bajo monitoreo continuo de la presión y la revisión de la posición de la punta antes de inflar el globo.

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO INTRAVENOSO Y MONITOREO HEMODINÁMICO X Embolia gaseosa

X Necrosis isquémica del dedo

La embolia gaseosa puede ocurrir durante o después de la inserción de un catéter venoso o como resultado de la introducción accidental de aire en el catéter. El aire intravenoso se aloja en la aurícula derecha, evitando un llenado adecuado del lado derecho del corazón. Se manifiesta por hipotensión, distensión de la vena yugular y taquicardia. Esta complicación se evita colocando al paciente en posición de Trendelenburg, cuando se inserta el catéter venoso central. El tratamiento de urgencia consiste en la aspiración de aire con una jeringa. Si no tiene éxito se debe colocar al paciente con el lado derecho hacia arriba y la cabeza hacia abajo, lo que ayuda a desalojar el aire de la aurícula derecha y a regresar la dinámica circulatoria a la normalidad.

El monitoreo continuo de la presión sanguínea arterial durante la operación y en la unidad de cuidados intensivos requiere la inserción de un catéter arterial radial o femoral. La mano recibe su suministro de sangre de las arterias radial y cubital, y debido a la anatomía de los arcos palmares, la permeabilidad de uno de estos vasos suele ser suficiente para proporcionar un flujo adecuado de sangre a través de la mano. En ocasiones, se genera una necrosis isquémica del dedo después del uso de un catéter interno en la arteria radial. Esta complicación grave puede evitarse evaluando la permeabilidad de la arteria cubital (prueba de Allen) antes de establecer el catéter radial y cambiando los sitios del catéter arterial cada 3 a 4 días. Después de que se retira un catéter inicial se debe aplicar un apósito de presión para evitar la formación de un seudoaneurisma arterial.

X Flebitis Una aguja o un catéter que se inserta en una vena y se deja colocado con el tiempo produce inflamación en el sitio de entrada. Cuando este proceso afecta a la vena se le denomina flebitis. Los factores que determinan el grado de inflamación son la naturaleza de la cánula, la solución infundida, la infección bacteriana y la trombosis venosa. La flebitis es una de las causas más comunes de fiebre después del tercer día posoperatorio. La tríada sintomática de induración, edema y sensibilidad es característica. Los signos visibles pueden ser mínimos. La prevención de la flebitis se logra mejor por medio de técnicas asépticas durante la inserción de catéteres venosos, el cambio frecuente de tubos (es decir, cada 48 a 72 horas) y la rotación de los sitios de inserción (es decir, cada cuatro días). Los catéteres silásticos, que son los menos reactivos, deben utilizarse cuando se deja el catéter por un periodo largo. Las soluciones hipertónicas sólo deben infundirse en las venas con flujo sustancial, como la subclavia, la yugular o la vena cava. Los catéteres venosos deben retirarse al primer signo de enrojecimiento, induración o edema. Debido a que la flebitis es más frecuente con la canulación de las venas en las extremidades inferiores, esta ruta sólo debe utilizarse cuando no hay venas disponibles en las extremidades superiores. El tratamiento adecuado es el retiro del catéter. La flebitis supurante puede generarse por la presencia de un trombo infectado alrededor del catéter interno. Los estafilococos son los microorganismos causantes más comunes. Hay signos loca-

FIEBRE POSOPERATORIA La fiebre ocurre en casi 40% de los pacientes, después de una cirugía mayor. En la mayoría de los pacientes la elevación de la temperatura se resuelve sin un tratamiento específico. Sin embargo, la fiebre posoperatoria puede indicar una infección grave y, por tanto, es importante evaluar clínicamente al paciente. Las características que suelen relacionarse con un origen infeccioso de la fiebre incluyen traumatismo preoperatorio, clasificación de la ASA por arriba de 2, fiebre que aparece después del segundo día posoperatorio, elevación inicial de la temperatura por arriba de 38.6°C, conteo posoperatorio de glóbulos blancos mayor a 10 000/μl y nitrógeno de urea sanguíneo posoperatorio de 15 mg/dl o mayor. Si tres o más de los signos anteriores están presentes, la probabilidad de una infección bacteriana relacionada es de casi 100%. La fiebre durante las 48 horas posteriores a la cirugía suele ser provocada por atelectasia. La reexpansión del pulmón hace que la temperatura corporal regrese a la normalidad. Puesto que las investigaciones de laboratorio y radiológicas no suelen revelar nada, casi nunca es apropiada una evaluación extensa de la fiebre posoperatoria temprana si la convalecencia del paciente carece por demás de complicaciones. Cuando la fiebre aparece después del segundo día posoperatorio, la atelectasia es la explicación menos probable. El diagnóstico

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS diferencial de la fiebre en este momento incluye la flebitis relacionada con el catéter, la neumonía y la infección del tracto urinario. La toma de antecedentes y el examen físico dirigidos, complementados con estudios enfocados de laboratorio y radiológicos, suelen determinar la causa. Los pacientes sin infección rara vez presentan fiebre después del quinto día posoperatorio. La fiebre tan tardía sugiere una infección de la herida o, con menos frecuencia, una rotura anastomótica y un absceso intraabdominal. Se indican análisis diagnósticos dirigidos a la detección de septicemia intraabdominal en pacientes con temperaturas altas (> 39°C) y heridas sin evidencia de infección cinco o más días después de la operación. La CT del abdomen y la pelvis es la prueba a elegir y debe realizarse de forma temprana, antes de que ocurra una falla orgánica general. La fiebre es poco común después de la primera semana en pacientes que han tenido una convalecencia normal. Se debe considerar la alergia a fármacos, la fiebre relacionada con la transfusión, la trombosis séptica de la vena pélvica y los abscesos intraabdominales.

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6

Cicatrización de heridas

Michael G. Franz, MD

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO X Tipos de heridas t
Herida aguda • Herida crónica

Herida aguda Una herida aguda surge a partir de una pérdida repentina de estructura anatómica en el tejido después de una transferencia de energía cinética, química o térmica. En el aspecto funcional, es de esperarse que una herida aguda pase por las fases de la cicatrización de heridas para generar una reparación completa y sostenida. Las heridas agudas por lo general ocurren en tejido que no se ha lesionado hace poco y que es, por lo demás, normal. La cicatrización de las heridas agudas es oportuna y confiable, se completa todo el proceso en seis a 12 semanas. Casi todas las heridas quirúrgicas son agudas.

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DS¿OJDB La cicatrización de heridas no quirúrgicas cae en el campo de las heridas crónicas. El proceso de reparación del tejido es prolongado y patológico. El mecanismo usual es la disregulación de una de las fases de la cicatrización normal de heridas agudas. Con mayor frecuencia, el cese de la cicatrización ocurre en una fase inflamatoria. Esta fase prolongada tal vez se deba a una infección de la herida u otra forma de irritación crónica. La hipoxia del tejido en la herida es otro mecanismo importante para el desarrollo de una herida crónica. La falla en la epitelialización debida a un traumatismo repetido o a la desecación también puede generar una herida crónica de grosor parcial. Los cirujanos pueden convertir fácilmente una herida crónica en una aguda.

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IFSJEBT Los cirujanos suelen describir la cicatrización de heridas como primaria o secundaria. La cicatrización primaria ocurre cuando se realiza una incisión limpia en el tejido y se reaproxima anatómicamente. También se hace referencia a la cicatrización como intención primaria y la reparación del tejido suele proceder sin complicaciones. La cicatrización secundaria se presenta en heridas que se dejan abiertas durante la formación del tejido de granulación, y la cobertura eventual del defecto es por medio de la migración de células epiteliales. El tejido de granulación está compuesto de nuevos capilares, fibroblastos y una matriz extracelular provisional que se

forma en la base de la herida de forma temprana. Este proceso también alude a la cicatrización por intención secundaria. La mayoría de las heridas y quemaduras infectadas sanan de esta manera. La cicatrización primaria es más simple y requiere menos tiempo y síntesis de tejido que la secundaria. La cicatrización de una herida primaria repara un volumen más pequeño que una de herida secundaria. Los principios de la cicatrización primaria y secundaria se combinan en el cierre primario retrasado, cuando se deja una herida abierta para que cicatrice bajo un apósito húmedo por casi cinco días y después se cierra como en forma primaria. Las heridas tratadas con cierre primario retrasado tienen menos probabilidades de infectarse que si se cierran inmediatamente, porque se logra un balance bacteriano y se optimizan los requisitos de oxígeno a través de la formación de capilares en el tejido de granulación.

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IFSJEBT El proceso complejo de cicatrización de heridas procede de forma normal desde la coagulación y la inflamación hasta la fibroplasia, el depósito de la matriz, la angiogénesis, la epitelialización, la maduración de colágeno y por último, la contracción de la herida (figura 6-1). Entre los mediadores de cicatrización de las heridas se incluyen factores de crecimiento de péptidos, complemento, mediadores inflamatorios de citocina y señales metabólicas como hipoxia y lactato acumulado. Muchas de estas vías de señalización celular son redundantes y pleiotrópicas.

Hemostasis e inflamación Después de una lesión la herida debe dejar de sangrar para que pueda cicatrizar y para que sobreviva el huésped lesionado. Por tanto, no es una sorpresa que los elementos celulares y moleculares que participan en la hemostasia también señalen la reparación del tejido. Inmediatamente después de la lesión, los productos de la coagulación, la fibrina, los fibrinopéptidos, los productos de separación de la trombina y los componentes del complemento atraen células inflamatorias hacia la herida. Las plaquetas activadas por la trombina liberan factor de crecimiento 1 tipo insulina (IGF-1), factor α de transformación de crecimiento (TGF-α), factor β de transformación de crecimiento (TGF-β) y factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), que atrae leucocitos, sobre todo macrófagos y fibroblastos hacia la herida. Las células endoteliales dañadas responden a la cascada de señal afectando los productos del complemento: C5a, factor de necrosis tumoral α (TNF-α), interleucina 1 (IL-1) e interleucina 8 (IL-8) y expresan receptores para las moléculas de integrina en las membranas celulares de leucocitos. Los leucocitos circulantes se adhieren entonces al endotelio y migran hacia el tejido lesionado. Las interleucinas y otros componentes inflamatorios,

CICATRIZACIÓN DE HERIDAS

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Fibroplasia y síntesis de la matriz

Herida aguda

Fibroplasia. Durante la cicatrización de heridas, la fibroplasia (la

Coagulación

Inflamación

Fibroplasia y síntesis de la matriz Tejido de granulación

Contracción Angiogénesis

replicación de fibroblastos) es estimulada por varios mecanismos, iniciando con el PDGF, el IGF-1 y el TGF-β liberados por plaquetas y después por la liberación continua de numerosos factores de crecimiento de péptidos a partir de los macrófagos y de fibroblastos en la herida. Se ha mostrado que los factores de crecimiento y las citocinas estimulan la fibroplasia, y la cicatrización de heridas incluye el factor de crecimiento de fibroblasto (FGF), IGF-1, el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), IL-1, IL-2, IL-8, PDGF, TGF-α, TGF-β y TNF-α. Los fibroblastos en división localizados cerca del borde de la herida activan el medio de reparación de tejido con tensiones de oxígeno en tejido de casi 40 mmHg en heridas con cicatrización normal. En el cultivo celular, esta Pao2 es óptima para la replicación de fibroblastos. Las células de músculo liso también son probables progenitores, porque los fibroblastos parecen migrar de la adventicia y la media de los vasos de la herida. Pueden existir lipocitos, pericitos y otras fuentes celulares para la diferenciación terminal en fibroblastos de reparación. Síntesis de la matriz. Los fibroblastos secretan el colágeno y los

Remodelación

Herida cicatrizada S 'JHVSB
 La cicatrización de herida aguda suele avanzar de la coagulación y la inflamación, a la angiogénesis, la fibroplasia, el depósito de la matriz (formación de tejido de granulación), la maduración de colágeno, la epitelialización y finalmente la contracción de la herida. Una herida crónica no cicatriza por medio de esta vía de cicatrización de heridas.

como la histamina, la serotonina y la bradiquinina, hacen que los vasos se constriñan primero para la hemostasis y después se dilaten, haciéndose porosos para que el plasma sanguíneo y los leucocitos migren hacia el área lesionada. Las primeras células inflamatorias de la herida aumentan la demanda metabólica. Como la microvasculatura local se encuentra dañada, hay una depresión de la energía local y la Pao2 cae mientras que se acumula CO2. En particular, el lactato tiene una función importante porque su fuente es, sobre todo, aeróbica y su nivel se regula firmemente mediante los niveles de oxígeno en el tejido. La tensión oxidativa es una señal importante para la reparación de tejido. Estas condiciones activan los procesos de reparación y estimulan su propagación. Los macrófagos asumen un papel dominante en la síntesis de moléculas de cicatrización de heridas conforme caen las señales de reparación de tejido mediadas por la coagulación. Algo importante es que los macrófagos, estimulados por la fibrina, siguen liberando cantidades grandes de lactato. Este proceso continúa aunque los niveles de oxígeno empiecen a elevarse, manteniendo así el “ambiente de la lesión”. El lactato por sí solo estimula la angiogénesis y el depósito de colágeno a través de la producción sostenida de factores de crecimiento. A menos que se infecte la herida, disminuirá la población de granulocitos que domina los primeros días. Ahora los macrófagos cubren la superficie lesionada. Los fibroblastos empiezan a organizarse, mezclados con los brotes de nuevos vasos sanguíneos. Se ha demostrado que las células madre circulantes, como las células madre mesenquimales derivadas de la médula ósea, contribuyen con fibroblastos a la cicatrización de la herida pero la extensión de este proceso sigue sin conocerse.

proteoglucanos de la matriz de tejido conectivo que mantienen juntos los bordes de la herida e insertan células de la matriz de la herida en cicatrización. Estas moléculas extracelulares toman formas poliméricas y se convierten en la base física de la fuerza de la herida (figura 6-2). La síntesis de colágeno no es una propiedad constitutiva de los fibroblastos, pero debe señalarse. Los mecanismos que regulan la estimulación y síntesis del colágeno son multifactoriales e incluyen factores de crecimiento y entradas metabólicas como el lactato. El promotor del gen del colágeno tiene sitios de unión regulatorios para los corticosteroides de estrés, el TGF-β que señala la vía y los retinoides, que controlan la expresión del gen del colágeno. Otros factores de crecimiento regulan los glucosaminoglucanos, los inhibidores de metaloproteinasa de tejido (TIMP) y la síntesis de fibronectina. Se ha demostrado que la acumulación de lactato en el medio extracelular estimula de forma directa la transcripción de genes de colágeno, además del procesamiento postraducción de los péptidos de colágeno. Es claro que el estado redox y las reservas de células de reparación que ocupan la herida regulan la síntesis de colágeno. El aumento en el colágeno del RNA mensajero (mRNA) produce un aumento en el péptido precolágeno. Sin embargo, esto no es su-

Fuerza de rotura de la herida

Plaquetas

Neutrófilos

Colágeno

Macrófagos Fibroblastos Capilares Linfocitos Epitelio

Tiempo S 'JHVSB
 Los elementos celulares y moleculares fundamentales activados durante la cicatrización normal de heridas.



CAPÍTULO 6

ficiente para aumentar el depósito de colágeno, porque el péptido de procolágeno no se transporta desde la célula hacia el espacio extracelular hasta que, en un paso postraducción, hidroxila una proporción de sus aminoácidos prolina. En esta reacción, catalizada por la propilhidroxilasa, un átomo de oxígeno derivado de un O2 disuelto se inserta (como un grupo hidroxil) en prolinas de colágeno seleccionadas en la presencia de cofactores de ácido ascórbico, hierro y α-cetoglutarato. Por tanto, la acumulación de lactato o cualquier otro proceso que disminuya la reserva de nicotinamida adenina dinucleótico (NAD+), induce la producción de mRNA de colágeno, una mayor síntesis de péptido de colágeno y (a menos que haya suficiente ascorbato y oxígeno) una mayor modificación postraducción y una mayor secreción de monómeros de colágeno hacia el espacio extracelular. Otra enzima, la lisilhidroxilasa, hidroxila muchas de las lisinas procolágeno. Después ocurre un enlace covalente lisil a lisil entre las moléculas de colágeno, maximizando la fuerza de la fibra madura de colágeno. Este proceso también requiere cantidades adecuadas de ascorbato y oxígeno. Estas reacciones de la oxigenasa (y, por tanto, del depósito de colágeno) están limitadas en el índice por el nivel de oxígeno en tejido, la Pao2. Los índices son a la mitad de la máxima de casi 20 mmHg y máxima de casi 200 mmHg. La hidroxilación puede “forzarse” a índices supernormales por la hiperoxia de tejido. El depósito de colágeno, la fuerza de la herida y las velocidades de la angiogénesis pueden aumentar y acelerarse cuando la Pao2 del tejido es elevada.

Angiogénesis La angiogénesis se requiere para la cicatrización de heridas. Es clínicamente evidente casi cuatro días después de la lesión, pero inicia antes, cuando brotan nuevos capilares de las vénulas preexistentes y crecen hacia la lesión como respuesta a los quimioatrayentes liberados por las plaquetas y los macrófagos. En las heridas cerradas de forma primaria, los brotes de vasos se encuentran de prisa y se fusionan con las contrapartes que migran del otro lado de la herida, estableciendo el flujo sanguíneo por toda la herida. En las heridas que se dejan abiertas, los capilares que apenas se están formando se conectan con capilares adyacentes que migran en la misma dirección, y se forma tejido de granulación. Se ha observado que numerosos factores de crecimiento y citocinas estimulan la angiogénesis, pero los experimentos en animales indican que los estimulantes angiogénicos dominantes en las heridas se derivan en primer lugar de las plaquetas como respuesta a la coagulación y después de los macrófagos como respuesta a la hipoxia, el lactato elevado, la fibrina y sus productos.

de comunicación entre epidermis y mesénquima se repite hasta que se cierra la herida. La epitelialización escamosa y la diferenciación proceden de forma óptima cuando se mantiene húmeda la superficie de las heridas. Es claro que aun periodos cortos de resequedad alteran el proceso y, por tanto, no se debe permitir que se desequen las heridas. Los exudados de las heridas superficiales agudas y no infectadas también contienen factores de crecimiento y lactato, y por tanto deben recapitular el medio de crecimiento que se encuentra en la base de la herida.

Remodelación de las fibras de colágeno y contracción de la herida La remodelación de la matriz extracelular de la herida también es un proceso bien regulado. En primer lugar, los fibroblastos reemplazan la matriz provisional de fibrina con monómeros de colágeno. Las enzimas extracelulares, algunas de las cuales son dependientes de la Pao2, polimerizan rápidamente estos monómeros, inicialmente en un patrón que es más aleatorio que en el tejido no lesionado, lo que predispone a la falla mecánica temprana de la herida. Poco a poco, la primera matriz provisional se reemplaza con una más madura, formando fibras de colágeno más grandes, mejor organizadas, más fuertes y más duraderas. La primera matriz provisional de la herida suele tener una falla mecánica dentro de la misma matriz (días cero a cinco). Después, ocurre una falla mecánica en la interfaz matriz tejido o el punto de fusión (figura 6-3). No se comprende muy bien el mecanismo para conectar la matriz de la herida al borde del tejido no lesionado. La reorganización de la nueva matriz es una característica importante de la cicatrización, y los fibroblastos y leucocitos secretan colagenasas que aseguran el componente lítico. El recambio ocurre rápidamente en un inicio y después de forma más lenta. Aun en heridas simples, el recambio de la matriz de la herida se detecta químicamente hasta por 18 meses. La cicatrización tiene éxito cuando se deposita exceso neto de matriz a pesar de la degradación concomitante. La lisis, en contraposición con la síntesis anabólica, es menos dependiente de la energía y la nutrición. Sin embargo, si se altera la síntesis, la lisis debilita las heridas. Durante el recambio rápido, las heridas suelen obtener fuerza y durabilidad, pero están vulnerables a la contracción o el estrechamiento. Los fibroblastos ejercen la fuerza para la contracción. Se adhieren al colágeno y entre sí, y unen la red de colágeno cuando las membranas celulares se acortan a medida que migran los fibroblastos. El microfibroblasto de la herida, un fenotipo especializado, expresa filamentos intracelulares de actina que también brindan

Epitelialización Las células epiteliales responden a varios de los mismos estímulos que los fibroblastos y las células endoteliales en el área mesenquimal de la herida. Diversos factores de crecimiento también regulan la replicación celular epitelial. El TGF-α y el factor de crecimiento queratinocito (KGF), por ejemplo, son mitógenos potentes de células epiteliales. El TGF-β tiende a inhibir la diferenciación de células epiteliales y, por tanto, puede potenciar y perpetuar la mitogénesis, aunque no es en sí un mitógeno para estas células. Durante la cicatrización de heridas aparecen mitosis en el epitelio a unas cuantas células de separación del borde de la herida. Las células nuevas migran sobre las células en el borde y hacia el área no cicatrizada y se anclan a la primera posición no epitelializada de la matriz. La Pao2 en la parte inferior de la célula en el punto de anclaje suele ser baja. La Pao2 baja estimula la producción de TGF-β por parte de las células epiteliales escamosas, lo que tal vez suprime la diferenciación terminal y apoya de nuevo la mitosis posterior. Este proceso

Fascia Matriz de la herida

Cero a cinco días

Seis a 14 días

Puntos de falla de herida aguda S 'JHVSB
 La primera matriz de la herida es débil y susceptible a falla mecánica, sobre todo en tejidos que soportan carga como la pared abdominal. Después de cinco días, ocurre una falla mecánica en la interfaz de la matriz de la herida y el tejido circundante no lesionado.

CICATRIZACIÓN DE HERIDAS fuerza a la contracción de la herida mediada por fibroblastos. Entonces se fijan las fibras de colágeno en posiciones compactadas por diversos mecanismos de contravinculación. Las heridas abiertas y cerradas tienden a contraerse si no se someten a una contrafuerza superior. El fenómeno se observa mejor en las heridas superficiales, que pueden cerrarse en 90% o más por la propia contracción de la piel laxa. Por ejemplo, el residuo de una herida grande abierta en la parte posterior del cuello puede ser sólo una pequeña área de epitelialización. En la espalda, las nalgas o el cuello éste suele ser un proceso benéfico, mientras que en la cara y alrededor de las articulaciones los resultados pueden ser la discapacidad o la desfiguración. A la contracción patológica de heridas suele dársele el término de contractura o contracción. Los injertos de piel, sobre todo los gruesos, pueden minimizar o prevenir la deshabilitación de las contracciones de la herida. Las férulas dinámicas, el estiramiento pasivo o activo, o la inserción de colgajos que contienen dermis y subdermis también contrarrestan la contracción. La prevención de una constricción suele depender de que se asegure que los bordes opuestos de tejido tienen una buena perfusión, de forma tal que pueda proceder rápidamente la cicatrización hacia la terminación del proceso y se detenga la contracción. La cicatrización de heridas también puede estirarse durante el recambio activo, cuando la tensión supera la contracción. Esto puede ser responsable de la laxitud de las cicatrices en ligamentos de articulaciones lesionadas pero sin férulas, y la tendencia a la formación de una hernia incisional en heridas abdominales de pacientes obesos.

Cicatrización de tejidos especializados Todos los tejidos, excepto los de la piel, cicatrizan por lo general mediante las mismas vías fundamentales. Aunque la estructura del tejido puede ser especializada, se comparten los procesos iniciales de reparación. Al parecer, la velocidad y eficacia de la cicatrización de heridas en diferentes tipos de tejido dependen en gran medida del contenido total de colágeno, la organización de éste y el suministro de sangre. Tracto gastrointestinal. La velocidad de reparación varía de una

parte del intestino a otra en proporción al suministro de sangre. Las anastomosis del colon y el esófago cicatrizan de forma menos confiable y tienen mayor probabilidad de fuga, mientras que el fracaso de las anastomosis en el estómago o intestino delgado es poco común. Las anastomosis intestinales vuelven a tomar fuerza con rapidez, en comparación con las heridas en la piel. Después de una semana, la resistencia al estallido puede exceder el intestino circundante no lesionado. Sin embargo, éste también participa en la reacción a la lesión, perdiendo al principio colágeno por la lisis y como resultado se puede perder fuerza. Por esta razón, puede ocurrir una fuga a unos cuantos centímetros de la anastomosis. Una línea de suturas apretadas que producen isquemia exacerba este problema quirúrgico. El recubrimiento de células mesoteliales del peritoneo también es importante para la cicatrización en el abdomen y el tracto GI. El esófago y el colon retroperitoneal carecen de un recubrimiento mesotelial seroso, que puede contribuir al fracaso de la cicatrización de heridas. Hay evidencia de que las células mesoteliales señalan la reparación de los recubrimientos peritoneales y que son una fuente de reparación de células. Es probable que las comorbilidades que retrasan la síntesis de colágeno o estimulan la lisis de colágeno aumenten el riesgo de perforación y fuga. El peligro de fuga es mayor del cuarto al séptimo días, cuando la fuerza de tensión suele elevarse de forma rápida, pero puede verse impedida por una alteración en el depósito de colágeno o una mayor lisis. La infección local, que suele ocurrir con mayor frecuencia cerca de las anastomosis esofágicas y colónicas,



promueve la lisis y retrasa la síntesis, aumentando así la probabilidad de perforación. Hueso. La cicatrización ósea se controla por medio de mu-

chos de los mismos mecanismos que controlan la cicatrización de tejido blando. También ocurre en etapas predecibles y morfológicas: inflamación, fibroplasia y remodelación. La duración de cada etapa varía dependiendo de la ubicación y la extensión de la fractura. La lesión (fractura) produce la formación de hematomas a partir de los vasos sanguíneos dañados del periostio, endostio y los tejidos circundantes. En horas, se recluta un infiltrado inflamatorio de neutrófilos y macrófagos en el hematoma, de la misma forma que en las lesiones a tejidos blandos. Los monocitos y granulocitos desbridan y digieren el tejido necrótico y los desechos, incluido el hueso, en la superficie de la fractura. Este proceso continúa por días o semanas, dependiendo de la cantidad de tejido necrótico. Conforme avanza la inflamación hacia la fibroplasia, el hematoma es reemplazado progresivamente por tejido de granulación que forma hueso. Este tejido de herida ósea, conocido como callo, se desarrolla a partir de ambos lados de la fractura y está compuesto de fibroblastos, células endoteliales y células que forman hueso (condroblastos, osteoblastos). Conforme los macrófagos (osteoclastos) fagocitan el hematoma y el tejido lesionado, los fibroblastos (osteocitos) depositan una matriz colagenosa, y los condroblastos depositan proteoglucanos en un proceso denominado formación ósea encondral. Este paso, prominente en algunos huesos, se convierte a hueso conforme los osteoblastos condensan cristales de hidroxiapatita en puntos específicos de las fibras de colágeno. Las células endoteliales forman una estructura vascular característica del hueso no lesionado. Con el tiempo, el callo fibrovascular se reemplaza por completo con hueso nuevo. A diferencia de la cicatrización de tejido blando, la ósea tiene características de regeneración, y el hueso suele cerrar sin dejar cicatrices. La cicatrización ósea también depende del suministro de sangre. Después de la lesión, los extremos del hueso fracturado se encuentran avasculares. Las lagunas de osteocitos y vasos sanguíneos quedan vacantes a varios milímetros de la fractura. Deben brotar nuevos vasos sanguíneos a partir de los existentes y migrar al área de la lesión. Conforme nuevos vasos sanguíneos cruzan los extremos del hueso, son precedidos por osteoclastos de la misma forma en que los macrófagos los preceden en la reparación de tejido blando. En el hueso, a esta unidad se le denomina cono de corte, porque se abre paso a través del hueso en el proceso de conexión con otros vasos. El movimiento excesivo de los extremos del hueso durante esta etapa de revascularización rompe los vasos nuevos delicados y retrasa la cicatrización. La osteomielitis se origina con mayor frecuencia en fragmentos óseos isquémicos. La hiperoxigenación optimiza la cicatrización de la fractura y ayuda en la cura (y en la posible prevención) de la osteomielitis. La hipoxia aguda o crónica hace más lenta la reparación ósea. La reparación ósea puede ocurrir por intención primaria o secundaria. La reparación primaria sólo ocurre cuando la fractura se encuentra estable y alineada y sus superficies se yuxtaponen de forma cercana. Éste es el objetivo de la fijación de lámina rígida o de bastoncillo en las fracturas. Cuando se encuentran estas condiciones, los capilares crecen a lo largo de la fractura y restablecen rápidamente un suministro vascular. Se forman pocos o nulos callos. La reparación secundaria con formación de callos es más común. Una vez que se ha puenteado la fractura, el hueso nuevo se remodela como respuesta a las tensiones mecánicas sobre éste, con restauración a una fuerza normal o casi normal. Durante este proceso, al igual que en el tejido blando, el hueso preexistente y su red vascular se remueven y reemplazan simultáneamente. El aumento del recambio óseo se puede detectar hasta por 10 años después de la lesión. Aunque la remodelación es eficiente, no corrige deformidades

CAPÍTULO 6

en el ángulo o la rotación en fracturas desalineadas. La reducción cuidadosa de la fractura sigue siendo importante. Es posible manipular la reparación ósea. La estimulación eléctrica, los factores de crecimiento y la osteogénesis de distracción son tres herramientas para este propósito. Las corrientes eléctricas aplicadas de forma directa (a través de electrodos implantados) o inducidas por medio de campos electromagnéticos alternantes externos, aceleran la reparación al inducir una nueva formación ósea casi de la misma forma que las corrientes piezoeléctricas producidas por medio de la deformación mecánica de hueso intacto, controlan la remodelación a lo largo de las líneas de tensión. La estimulación eléctrica se ha utilizado con éxito en el tratamiento de la falta de unión del hueso (en que fracasa la formación de hueso nuevo entre los extremos, lo que suele requerir periodos largos de descanso en cama). Los implantes óseos morfogenéticos impregnados de proteínas (BMP) han acelerado la cicatrización ósea en animales y se han utilizado con resultados alentadores para tratar defectos óseos grandes y falta de unión, incluso durante la fusión medular. La técnica de Ilizarov, osteogénesis lineal de distracción, alarga los huesos, estimula el crecimiento óseo a lo largo de un defecto o corrige defectos de angulación. El dispositivo de Ilizarov es un fijador externo adherido a los huesos mediante clavos o alambres metálicos. Se crea una rotura quirúrgica y después se separa lentamente (1 mm/d) o se reangula lentamente. El suministro vascular y la formación posterior de hueso nuevo migra junto con el segmento en movimiento del hueso. Franz MG et al: The use of the wound healing trajectory as an outcome determinant for acute wound healing. Wound RepairRegen 2001;8:511. Robson MC et al: Wound healing: biology and approaches to maximize healing trajectories. Curr Probl Surg 2001;38:61.

Tiempo (min) 0

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UFKJEP La perfusión alterada y la oxigenación inadecuada son las causas más frecuentes de falla en la cicatrización. Se requiere oxígeno para la inflamación exitosa, la actividad bactericida, la angiogénesis, la epitelización y el depósito de la matriz (colágeno). Las oxigenasas de colágeno esenciales que participan tienen valores Km para el oxígeno de casi 20 mmHg y un máximo de casi 200 mmHg, lo que significa que las velocidades de la reacción son reguladas por la Pao2 y la perfusión sanguínea a lo largo de todo el rango fisiológico. La Pao2 del líquido de la herida en incisiones en humanos es de 30 a 40 mmHg, lo que sugiere que estas enzimas funcionen normalmente justo por debajo de la mitad de la capacidad. La Pao2 se deprime por la hipovolemia, la infusión de catecolaminas, el estrés, el miedo o el frío. Bajo condiciones ideales, la Pao2 del líquido de la herida se eleva por arriba de 100 mmHg por medio de la mejoría de la perfusión y la respiración de oxígeno. La cicatrización humana se ve profundamente influida por el suministro local de sangre, la vasoconstricción y todos los demás factores que rigen la perfusión y la oxigenación de la sangre. Las heridas en tejidos bien vascularizados (p. ej., cabeza, ano) cicatrizan de prisa y son notablemente resistentes a la infección (figura 6-4).

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IFSJEBT Las señales de crecimiento molecular y las enzimas líticas liberadas por las células inflamatorias son necesarias para la reparación. Las

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 La concentración de oxígeno en tejido (TcPO2) es determinante esencial de la cicatrización de heridas. La cicatrización humana se ve influida en gran medida por el suministro local de sangre, la vasoconstricción y todos los demás factores que rigen la perfusión y la oxigenación de la sangre. A pesar de que la FiO2 se eleva a 50 o 100%, la TcPO2 permanece en el rango isquémico cuando se reduce el flujo a menos de 25% de la línea base. La complementación de FiO2 no beneficia la cicatrización en úlceras isquémicas. Se debe aumentar el flujo para mejorar la TcPO2.

respuestas inflamatorias inhibidas o excesivas generan complicaciones en la herida. La incapacidad de cicatrización es común en pacientes que toman corticosteroides antiinflamatorios, supresores inmunes o agentes quimioterapéuticos para cáncer que inhiben las células inflamatorias. Las heridas abiertas tienen mayores resultados que las heridas reparadas de forma primaria. Los fármacos antiinflamatorios alteran la herida en menor grado después del tercer día de cicatrización, porque se reduce el nivel normal de inflamación en la cicatrización de heridas. La inflamación también puede ser excesiva. El aumento de la inflamación de heridas (p. ej., como respuesta a la infección y la endotoxina o cuerpos extraños como los implantes de malla durante la reparación de hernias) estimula la producción de citocinas citolíticas y proteasas excesivas por parte de las células inflamatorias, lo que tiene como consecuencia una lisis patológica del tejido recién formado. Puede generarse un ciclo patológico de cicatrización de heridas y producir una alteración en la cantidad y calidad de la cicatriz de la herida.

CICATRIZACIÓN DE HERIDAS

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NBMOVUSJDJ¿O La malnutrición altera la cicatrización, porque ésta depende de la síntesis del ácido nucleico y proteínas, de la replicación celular, de la función orgánica específica (hígado, corazón, pulmones) y la producción de matriz extracelular. Se ha comprobado experimental y clínicamente que la pérdida de peso y de proteínas son factores de riesgo para una mala cicatrización. La cicatrización deficiente se observa sobre todo en pacientes con malnutrición aguda (en las semanas justo antes o después de una lesión u operación). Incluso un par de días de privación de alimentos altera de forma medible la cicatrización y un periodo igual de corto de repleción revierte el déficit. Las complicaciones en las heridas aumentan en la malnutrición grave. Un periodo de nutrición correctiva antes de una operación en general es útil para pacientes que recientemente perdieron 10% o más de su peso corporal.

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$-é/*$04 Los impedimentos para la cicatrización de heridas se pueden clasificar de forma amplia como los que son locales de la herida y los que son comorbilidades o enfermedades sistémicas. Con frecuencia, una intervención hace posible la minimización o eliminación de estos obstáculos para la reparación de tejido (véase el cuadro 6-1).

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BHVEBT Las heridas agudas expresan vías normales de cicatrización de heridas y se espera que cicatricen. En días o semanas, se observa que la herida aguda sin alteraciones progresa de forma confiable a través de las fases de la hemostasis, la inflamación normal, la fibroplasia normal y, por último, la maduración de la cicatriz con epitelialización. Las complicaciones más comunes de la herida abierta son dolor, infección, dehiscencia mecánica y cicatriz hipertrófica.

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Heridas crónicas

En la cicatrización excesiva o la proliferativa es como si nunca se alcanzara el punto de equilibrio entre el depósito de colágeno y la lisis de éste. No queda claro por qué algunas heridas parecen continuar en el proceso disregulado de reparación. La regulación positiva de los factores de crecimiento fibroplásticos como el TGF-β participa durante la formación hipertrófica o queloide de cicatrices. Puesto que se desconoce el mecanismo de formación excesiva de cicatrices, no hay un régimen de tratamiento universalmente aceptado. En un metaanálisis reciente de los tratamientos de cicatrices patológicas, la media de mejoría esperada fue sólo de 60%. Las cicatrices hipertróficas suelen remitir espontáneamente, porque se relacionan con una inflamación residual y pueden tener una regresión después de un año, más o menos. Por definición, los queloides se extienden más allá de los bordes de la herida y son más comunes en la piel pigmentada. Las últimas áreas de una quemadura en cicatrizar son con mayor frecuencia hipertróficas, tal vez debido a la tracción, una nueva lesión y tensión. Los mecanismos inmunes también pueden contribuir a las cicatrices patológicas. Las reacciones inflamatorias prolongadas potencian las cicatrices. El tratamiento incluye la inyección intralesional de esteroides antiinflamatorios y un apósito con gasas silásticas, que se ha mostrado que aumentan la actividad lítica basada en la proteasa en la cicatriz. La cicatrización excesiva o hipertrófica es rara en lesiones por quemadura que cicatrizan en 21 días. Las prendas de presión o los apósitos de compresión son efectivos en la disminución de cicatrices en lesiones por quemadura que requieren más de 21 días para cicatrizar. Se desconoce el mecanismo exacto por medio del cual la presión es efectiva.

Las heridas no cicatrizadas crónicamente, sobre todo en las extremidades inferiores, son comunes en el contexto de enfermedad vascular, inmunológica y neurológica. Las úlceras venosas, en gran medida de la parte inferior de la pierna, reflejan la mala perfusión y la fuga perivascular de plasma hacia el tejido. La extravasación de las proteínas plasmáticas hacia el tejido blando estimula la inflamación crónica. Esto es resultado de la hipertensión venosa producida por válvulas venosas incompetentes. La mayoría de las úlceras venosas cicatrizan si se alivia la congestión y el edema venoso por medio de la elevación de la pierna, calcetas de compresión o procedimientos quirúrgicos que eliminan o reparan las venas incompetentes o sus válvulas. Las úlceras arteriales o isquémicas, que tienden a ocurrir en la parte lateral del tobillo o el pie, se tratan mejor por medio de la revascularización. El oxígeno hiperbárico, que proporciona una fuente temporal de mejor oxigenación que estimula la angiogénesis, es una opción efectiva pero costosa cuando no es posible la revascularización. Se puede obtener información útil por medio de la oximetría cutánea. Los tejidos con una Pao2 baja no cicatrizan espontáneamente. Sin embargo, si se eleva la tensión de oxígeno a un rango relativamente normal por la administración de oxígeno incluso de forma intermitente, la herida puede responder al tratamiento con oxígeno. La pérdida sensorial, sobre todo de los pies, genera ulceración. Las deformidades óseas debido a las fracturas crónicas, como la deformidad de Charcot, producen presión patológica sobre el tejido lesionado. Las úlceras en pacientes con diabetes mellitus pueden

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 Impedimentos locales y sistémicos para la cicatrización de heridas. Sistémicos

Locales

Malnutrición

Infección de heridas

Diabetes mellitus

Necrosis de heridas

Fármacos (esteroides, citotoxinas)

Cuerpos extraños

Obesidad

Hipoperfusión e hipoxia de heridas

Choque

Traumatismo repetido

Inmunodeficiencia

Tejido irradiado

Insuficiencia renal

Neoplasma



CAPÍTULO 6

tener dos causas. Los pacientes con úlceras neuropáticas suelen tener buena circulación y sus lesiones cicatrizan si se protegen del traumatismo por descarga, zapatos especiales o férulas. Sin embargo, las recurrencias son comunes. Los diabéticos con enfermedad isquémica, con o sin neuropatía, están en riesgo de gangrena y por tanto, requieren con frecuencia de una amputación cuando no es posible la revascularización. En el pioderma gangrenoso, la inflamación granulomatosa con o sin arteritis, produce necrosis en la piel tal vez por un mecanismo que incluye la liberación excesiva de citocinas. Estas úlceras se relacionan con la enfermedad intestinal inflamatoria y ciertos tipos de artritis y condritis. Los corticosteroides y otros fármacos antiinflamatorios son útiles. Sin embargo, los corticosteroides inflamatorios también contribuyen a una mala cicatrización, al inhibir la liberación de citocinas y la síntesis de colágeno.

X %FDÄCJUP Las úlceras de decúbito pueden ser complicaciones importantes de la inmovilización. La morbilidad de las úlceras de decúbito alarga las estadías hospitalarias y aumenta los costos médicos. Se generan por una presión prolongada que reduce el suministro de sangre a los tejidos, por inyecciones irritantes o contaminadas, y un contacto prolongado con humedad, orina o heces. La mayoría de los pacientes que desarrollan úlceras de decúbito también tienen malnutrición. Las úlceras por presión son comunes en parapléjicos, pacientes ancianos inmóviles después de fracturas y pacientes de la unidad de cuidados intensivos. Las úlceras varían en profundidad y suelen extenderse desde la piel a un punto de presión óseo como el trocánter mayor, el sacro, los talones o la cabeza. Casi todas las úlceras de decúbito se pueden prevenir. Las úlceras adquiridas en el hospital casi siempre son resultado de la inmovilización, la posición desprotegida en mesas de operación y férulas u otros aparatos ortopédicos mal ajustados.

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IFSJEBT Una infección de la herida se genera cuando la proliferación e invasión bacteriana supera los mecanismos de defensa inmune de la herida. Cuando un desequilibrio en este equilibrio cuantitativo produce una infección, hay un retraso en la cicatrización de la herida. Por tanto, la prevención y el tratamiento de la infección de la

herida incluyen el mantenimiento o restablecimiento del equilibrio balanceado. Las heridas que contienen más de 105 bacterias/g de tejido o cualquier nivel de tejido de estreptococos β-hemolíticos están en alto riesgo de infección de la herida, si se cierra por medio de una aproximación directa del borde de la herida, injerto de piel o colgajo pediculado o libre. Las heridas limpias-contaminadas y contaminadas producen altos índices de infección posoperatoria (6 a 15%), mientras que las limpias tienen índices más bajos de infección (1 a 3%). Cuando se considera que las heridas están en riesgo de tener una biocarga bacteriana significativa (heridas limpias-contaminadas o contaminadas), los antibióticos operatorios profilácticos reducen los índices de infección de heridas. Las heridas después de casos limpios con una biocarga bacteriana insignificante no tienen un beneficio claro con los antibióticos profilácticos, excepto cuando se utilizan materiales prostéticos implantados.

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IFSJEB Los factores mecánicos juegan un papel importante que suele ser subestimado en la cicatrización de heridas agudas. El cierre primario de una incisión estabiliza las fuerzas de distracción para permitir la cicatrización de heridas y un resultado anatómico optimizado (figura 6-5). Los estudios celulares confirman que las fuerzas mecánicas de carga son una señal importante para la reparación de heridas agudas. Cuando se alcanza la estabilidad anatómica de una herida, los materiales y las técnicas de sutura particulares tienen una importancia secundaria. El aumento en el uso de materiales extraños para implantes, como enmallados para la reparación de hernias, se sugieren para manipular el medio mecánico de la herida aguda, aun al punto de promover la cicatrización de heridas “libres de tensión”. Cada vez se utiliza con mayor frecuencia el tratamiento de presión negativa en las heridas para estabilizar las heridas agudas y dar soporte a la cicatrización de éstas. Se piensa que la microdeformación mecánica de las células de reparación en el lecho de la herida estimula la cicatrización de heridas agudas. Las vías de señalización mecánicas son importantes para la regulación de la reparación del tejido, sobre todo en estructuras que soportan cargas como la pared abdominal y el tendón de Aquiles. Desde esta perspectiva, por ejemplo, la fascia de la línea media se comporta de forma más parecida a un ligamento o tendón que a la piel. Se observa que las cicatrices ubicadas debajo de cargas mecánicas terminan por asumir la morfología y función de los tendones al contrario de las incisiones ubicadas debajo de cargas “bajas” que

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 A: En una cicatrización de una herida por laparotomía (HW), la fibroplasia, la síntesis de la matriz y la angiogénesis estabilizan los músculos del recto en los bordes de la herida, hasta que se completa la reparación. B: Cuando las heridas de laparotomía no cicatrizan (FW), hay ausencia de fibroplasia y la grasa peritoneal herniada ocupa el espacio de la herida.

CICATRIZACIÓN DE HERIDAS organizan las cicatrices con fuerzas de tensión reducidas. La observación empírica de que una proporción de 4:1 entre la longitud de la sutura (SL) y la longitud de la herida (WL) produce el cierre más confiable de la línea media de la pared abdominal tal vez refleje la técnica que genera el establecimiento de un punto de partida óptimo entre carga y la cicatrización de heridas agudas para la pared abdominal. Cuando una herida de laparotomía tiene una falla mecánica, se puede perder una señal de reparación fundamental, contribuyendo a la biología de la formación de hernias. Clínicamente, la dehiscencia por laparotomía de sólo 12 mm en el día 30 después de la operación predice un índice de 94% de hernia incisional después de tres años. Bratzler DW et al: Antimicrobial prophylaxis for surgery: an advisory statement from the National Surgical Infection Prevention Project. Clin Infect Dis 2004;38:1706. DuBay D et al: Acute wound healing: the biology of acute wound failure. Surg Clin N Am 2003;83:463. Franz MG: The biology of hernia formation. Surg Clin N Am 2008;88:1. Franz MG: The biology of hernias and the abdominal wall. Hernia 2006;10:462. Franz MG et al: Optimizing healing of the acute wound by minimizing complications. Curr Prob Surg 2007;44:1. Pollock AV et al: Early prediction of late incisional hernias. Br J Surg 1989;76:953. Sanchez-Manuel FJ et al: Antibiotic prophylaxis for hernia repair. Cochrane Database Syst Rev 2007;3:CD003769.

TRATAMIENTO X )FSJEBT
BCJFSUBT Suturas El material de sutura ideal es flexible, fuerte, fácil de atar y se anuda de forma segura. Éste estimula poca reacción de los tejidos y no sirve como un nido para la infección. La seda es una proteína animal pero resulta relativamente inerte en el tejido humano. Suele utilizarse debido a su historial y a las características favorables de tratamiento. Pierde fuerza durante periodos prolongados y no es adecuada para suturar arterias a injertos plásticos o para la inserción de válvulas cardiacas prostéticas. Las suturas de seda son multifilamentos que proporcionan barreras inmunes para las bacterias. En ocasiones, las suturas de seda forman un foco para abscesos pequeños que migran y se “escupen” a través de la piel, formando pequeñas cavidades que no cicatrizan hasta que se retira la sutura. Por lo general, las suturas sintéticas no absorbibles son polímeros inertes que retienen fuerza. Sin embargo, sus características de tratamiento no son tan buenas como las de la seda y usualmente deben anudarse por lo menos cuatro veces, lo que produce mayores cantidades de material extraño retenido. Las suturas de plástico con multifilamentos también pueden infectarse y migrar a la superficie de igual manera que las suturas de seda. Los plásticos con monofilamento no albergan bacterias. El monofilamento de nylon es inerte, pero resulta difícil de anudar. El polipropileno con monofilamento es intermedio en cuanto a estas propiedades. Las anastomosis vasculares por injertos vasculares prostéticos dependen de forma indefinida de la fuerza de las suturas, por tanto, el uso de suturas absorbibles puede llevar a la formación de aneurismas. Las suturas sintéticas absorbibles son fuertes, tienen índices predecibles de pérdida de fuerza de tensión, provocan una reacción inflamatoria mínima y tienen una utilidad especial en operaciones gastrointestinales, urológicas y ginecológicas que se contaminan. El ácido poliglicólico y la poliglactina retienen fuerza de tensión

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por más tiempo en las anastomosis gastrointestinales. El sulfato de polidioxanona y el poliglicolato son monofilamentos y pierden la mitad de su fuerza en 50 días, resolviendo así el problema de la rotura prematura en los cierres fasciales. Las suturas sintéticas de poliglecaprone monofilamento tienen una reabsorción más rápida, reteniendo 50% de la fuerza de tensión a los siete días y 0% a los 21 días. Esta sutura es adecuada para la aproximación de tejido de carga baja en tejido blando, pero no es adecuada para el cierre fascial. El alambre de acero inoxidable es inerte y mantiene fuerza por un largo tiempo. Es difícil de anudar y tal vez deba retirarse en un periodo tardío después de la operación debido al dolor. No alberga bacterias y se puede dejar en heridas en granulación, cuando sea necesario, y se cubre con tejido de granulación sin producir abscesos. Sin embargo, son muy comunes las cavidades debido al movimiento. Con el tiempo, el catgut (ahora hecho de submucosa de intestino bovino) se resorbe, pero el periodo de resorción es muy variable. Estimula una reacción inflamatoria considerable y tiende a potenciar las infecciones. El catgut también pierde fuerza rápidamente y de forma impredecible en el intestino y en heridas infectadas, como consecuencia de la hidrólisis de ácidos y enzimas. Las grapas, ya sean de uso interno o para el cierre de piel, son sobre todo aleaciones de acero y tantalio que producen una reacción mínima del tejido. La técnica de colocación de grapas es diferente a la de las suturas, pero con las mismas reglas básicas. No hay diferencias reales en la cicatrización después de cierres suturados o engrapados. Los dispositivos de engrapado tienden a minimizar errores en la técnica, pero al mismo tiempo no ofrecen sensación del tejido y tienen una capacidad limitada para acomodarse a circunstancias excepcionales. Las grapas son preferibles a las suturas para el cierre de la piel, porque no proporcionan un conducto para los microorganismos contaminantes. No hay evidencia confiable de que las suturas absorbibles generen hernias de incisión o fugas anastomóticas gastrointestinales. Ahora los pegamentos quirúrgicos o los adhesivos de tejido se establecen como seguros y efectivos para la reparación de pequeñas incisiones en la piel. Las formas más comunes son los pegamentos con base de cianoacrilato. Los adhesivos de tejido suelen ser menos dolorosos que las suturas o las grapas, y el sello sirve también como apósito de la herida.

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RVJSÄSHJDB Las heridas con cierre primario tienen un menor volumen y cicatrizan principalmente por medio de la síntesis de una nueva matriz. La contracción y epitelialización de heridas, como en una cicatrización de heridas abiertas por intento secundario, contribuyen en una pequeña parte a la cicatrización primaria de heridas. Una herida abierta, al cicatrizar por intento secundario, debe sintetizar tejido de granulación para llenar el lecho de la herida, contraerse en la periferia y cubrir el área de la superficie con células epiteliales. Asimismo, las heridas cicatrizan más rápidamente después de un cierre primario retrasado que por un intento secundario. Las fuerzas mecánicas de carga transmitidas a través de una herida reconstruida de forma primaria requieren que la herida aguda esté en balance bacteriano. La reparación primaria debe aproximarse mas no estrangular la incisión. No importa el tipo de material de sutura utilizado siempre y cuando la reparación primaria sea anatómica y haya perfusión. El medio más importante para lograr una cicatrización óptima después de una operación es una buena técnica quirúrgica. Muchos casos de falla quirúrgica en la herida se deben a errores técnicos. El tejido debe protegerse de la resequedad y contaminación. El cirujano debe utilizar instrumentos finos, realizar una disección precisa

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CAPÍTULO 6

y limpia, hacer uso mínimo y hábil de electrocauterio, ligaduras y suturas. Todas estas precauciones contribuyen al objetivo más importante de la técnica quirúrgica: el tratamiento delicado del tejido. La aproximación anatómica del tejido debe lograrse cuando se conserva una perfusión posible pero óptima del tejido.

Longitud de la sutura

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Cierre de la herida Al igual que en el caso de muchas técnicas quirúrgicas, tal vez el método exacto de cierre de la herida sea menos importante que lo bien que se realiza. La fuerza de desgarre de las suturas en la fascia no es mayor a 4 kg. Hay pocas razones por las cuales utilizar suturas de mayor fuerza. Un cierre excesivamente firme estrangula el tejido, lo que tal vez produce la formación de hernias o la infección. El cierre más confiable de la laparotomía utiliza una técnica continua a una proporción 4:1 entre la longitud de la sutura y la de la herida, lo que permite que ocurra una fuerza normal de 10% a lo largo de la longitud de la incisión, a la vez que se mantiene la integridad mecánica. La proporción 4:1 entre SL-WL se logra con una sutura colocada a 1 cm de profundidad sobre la fascia normal (la mordida) seguida por 1 cm de progreso. La profundidad de la línea de mordida de la sutura debe extenderse más allá de la zona lítica de la herida. Ocurre una lisis normal de colágeno por casi 5 mm en sentido perpendicular con respecto a la incisión, lo que debilita la fascia adyacente. Las causas técnicas más comunes de dehiscencia son una proporción SL-WL menor a 4:1, la infección y las suturas excesivamente apretadas. Las líneas de sutura apretadas alteran la perfusión de la herida y el suministro de oxígeno requerido para la cicatrización. Si se altera ésta, se pueden añadir suturas de retención internas interrumpidas y más anchas, aunque no se han probado mejores resultados (figura 6-6). El cierre primario retrasado es una técnica por medio de la cual se deja abierta una porción subcutánea de la herida por cuatro a cinco días antes de la reparación primaria. Durante el periodo de retraso, inicia la angiogénesis y la fibroplasia, y se despejan las bacterias de la herida. El éxito de este método depende de la capacidad del cirujano para detectar los signos de infección de la herida. El hecho de sólo dejar la herida abierta por cuatro días no garantiza que no se infecte. Algunas heridas (p. ej., las cubiertas con fibrina o inflamadas) no deben cerrarse sino dejarse abiertas para el cierre secundario. Los conteos cuantitativos bacterianos menores a 105 microorganismos de estreptococo no β-hemolítico por gramo de tejido de la herida predicen una cicatrización adecuada después del cierre primario retrasado. Cualquier nivel de infección de la herida por estreptococo β-hemolítico predice una cicatrización retrasada de la herida.

X Materiales implantables Las prótesis de tejido blando reducen la incidencia de falla de la herida y recurrencia después de la reparación de hernias. El índice de recurrencia posterior a las reparaciones de hernias inguinales utilizando tejidos autólogos va de 5 a 25% en la mayor parte de las series. El índice de recurrencia después de la reparación primaria de una hernia incisional utilizando tejidos autólogos es todavía peor, y va de 20 a 60%. La introducción de prótesis sintéticas de tejido blando para la reparación de hernias inguinales y de incisión ha reducido de manera importante los índices de recurrencia en la cirugía general. La perspectiva prevaleciente es que el mecanismo para la reducción de los índices de recurrencia de hernias es la reducción de la tensión a lo largo de las líneas de sutura cuando se utilizan mallas en reemplazo del tejido anormal. Las prótesis no absorbibles son ideales en cuanto a la compatibilidad de tejido, la fijación permanente y la resistencia a la infección.

Longitud de la herida B

S Figura 6-6. El cierre de laparotomía más confiable utiliza una técnica continua a una proporción 4:1 entre la longitud de la sutura y la longitud de la herida. A: Esto permite que ocurra una fuerza tensil normal del 10% a lo largo de la longitud de la incisión, mientras se mantiene la integridad mecánica (B).

Hay dos principios fundamentales: la biocompatibilidad y un material que se incorpore al tejido. Hay mecanismos inmunes específicos y no específicos que participan en la reacción inflamatoria a materiales extraños. Los materiales demasiado incompatibles, como las férulas de madera, inducen un proceso inflamatorio agudo que incluye la liberación local masiva de enzimas proteolíticas (inflamación). Como consecuencia, nunca se incorpora el cuerpo extraño y, por el contrario, se aísla de forma laxa en una bolsa fibrosa. En la incompatibilidad menos grave, el rechazo no es tan vigoroso y la proteólisis no es tan prominente. Las células mononucleares y los linfocitos, los principales componentes del tejido inflamatorio de la herida, dirigen una respuesta que crea una cápsula fibrosa que puede ser aceptable en el reemplazo articular pero puede crear distorsión en una reconstrucción mamaria (encapsulación). Las prótesis biológicas más nuevas están compuestas de tejido acelular para contrarrestar la respuesta inmune. La expectativa es que estos materiales se recelularicen con las células y los vasos sanguíneos del huésped durante la incorporación y asuman una función más fisiológica (regeneración). La mayor parte de los implantes se anclan en tejidos normales adyacentes a través del crecimiento interno de tejido fibroso. Este proceso requiere biocompatibilidad e intersticios lo bastante grandes como para permitir la migración de fibroblastos de reparación, justo como en una herida, y permitir que los pedículos de tejido vascularizado entren y se unan a unidades similares. En el hueso, esta incorporación de tejido confiere estabilidad. En injertos vasculares, el tejido invasor apoya la formación de neoíntima, lo que retrasa la trombosis mural y la embolización distal. El tejido blando crece hacia los poros mayores de 50 μm de diámetro. De las prótesis vasculares, el dacrón tejido es mejor para la incorporación de tejido. En el hueso, las superficies metálicas porosas y sintetizadas son las mejores. Se puede utilizar una malla con una pantalla grande de polipropileno para dar soporte a la pared abdominal o el tórax y suele incorporarse de buena forma en el tejido de granulación que penetra la malla. Cada vez se reconoce más que la porosidad de la malla es un elemento importante en el diseño para el implante confiable y la cicatrización de heridas. Por lo general, las hojas de politetrafluoroetil microporoso (PTFE) no se incorporan bien y no son adecuadas para el uso en tejidos infectados. El espacio de implante permanece vulnerable a la infección por años y representa un problema particular en implantes que cruzan la superficie del cuerpo. Los conos de malla alrededor de dispositivos de acceso vascular que incitan la incorporación han anticipado de forma adecuada la infección por meses, pero las infecciones que surgen a partir de bacterias que entran al cuerpo junto con los

CICATRIZACIÓN DE HERIDAS cuerpos extraños implantados “permanentemente” que atraviesan la superficie de la piel, como dispositivos de asistencia ventricular, siguen siendo un problema sin resolver.

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IFSJEB El tratamiento de presión negativa (NPWT) estabiliza mecánicamente las fuerzas de distracción de una herida aguda abierta y dan apoyo a la cicatrización. Las fuerzas de distracción del tejido mantienen una herida abierta con vectores de fuerza que se oponen a la contracción de heridas, retrasando así la cicatrización. El NPWT también reduce el edema alrededor de la herida y mejora la perfusión de ésta. El NPWT puede estimular directamente la actividad de los fibroblastos de reparación a través de la microdeformación mecánica de la superficie celular. El NPWT también estabiliza un abdomen terapéuticamente abierto (laparostomía), minimizando el tamaño de la herida y dando apoyo al cierre de la pared abdominal. La fuerza de distracción de los componentes musculares del recto y los músculos oblicuos laterales actúa para mantener la laparotomía abierta, provocando la formación de hernias de incisión y, tal vez, la pérdida de volumen abdominal y peritoneal (dominio) (figura 6-7).

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niveles elevados de proteasa, ha sido difícil desarrollar una prueba de eficacia y no se ha demostrado de forma convincente una ventaja clara de cualquier formulación. La única excepción es el ensayo multicéntrico, aleatorio, prospectivo, doble ciego, placebo controlado del Diabetic Ulcer Study Group, que demostró que la aplicación tópica diaria de homodímero PDGF-BB humano recombinante aceleraba de forma moderada la cicatrización y producía más heridas que cicatrizan por completo.

Decúbito El primer principio es incisión y drenado de cualquier espacio infectado o desbridamiento del tejido necrótico. Se desbrida el tejido muerto hasta que las superficies expuestas sean viables. Se deben evitar de nuevo los puntos de presión. Así, muchas cicatrizan espontáneamente. Sin embargo, las úlceras profundas pueden requerir un cierre quirúrgico, en ocasiones donde se remueva el hueso. El defecto puede requerir el cierre por medio de un movimiento adecuado del tejido grueso con buena vascularización hacia el área afectada. Los colgajos musculocutáneos son el tratamiento a elegir cuando se combina la infección crónica y la pérdida significativa de tejido. Sin embargo, la recurrencia es común debido a que los colgajos suelen ser insensatos.

Heridas crónicas

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El primer principio en el tratamiento de heridas crónicas es el diagnóstico y tratamiento de la hipoxia del tejido, como una enfermedad circulatoria subyacente. El segundo principio es nunca permitir que se sequen las heridas abiertas (es decir, utilizar apósitos húmedos, que también pueden aliviar el dolor). Un tercer principio es el control de cualquier infección con antibióticos tópicos o sistémicos. Un cuarto principio es el reconocimiento de que el tejido con cicatrices o necrosis crónica suele tener una mala perfusión. Para la cicatrización tal vez se requiera el desbridamiento de tejido no sano, al que suele seguirle un injerto de piel. Un quinto principio es la reducción de la vasoconstricción autonómica por medio de calor, humedad y alivio del dolor. Se ha demostrado que múltiples factores de crecimiento aceleran la cicatrización de heridas agudas en animales. Éstos incluyen FGF, TGF-β, IGF-1, PDGF y factor de crecimiento epidérmico (EGF). Sin embargo, en el caso de las heridas crónicas en humanos, con los problemas de perfusión mencionados y el medio hostil de la herida con

La atención posoperatoria óptima de la herida requiere limpieza, mantenimiento de un medio húmedo en la herida, protección del traumatismo y apoyo del paciente. Incluso las heridas cerradas se infectan por la contaminación de la superficie, sobre todo durante los primeros dos a tres días. Las bacterias entran más fácilmente a través de tractos de sutura. Si es probable que una herida se traumatice o contamine, debe protegerse durante este momento. Esta protección puede requerir apósitos especiales, como apósitos o aerosoles oclusivos y una limpieza repetida. El que exista cierta tensión mecánica facilita la cicatrización. Incluso la formación de callos en las fracturas es mayor si se permite un movimiento ligero. Los pacientes deben mover y ejercer un poco de tensión en sus heridas. La ambulación temprana y el regreso a la actividad normal son, en general, buenos motivos para la reparación. La aparición de infecciones de heridas, retrasadas desde semanas a años después de la operación, refuerza que todas las heridas se contaminan y pueden albergar bacterias. Con mayor frecuencia, la mala perfusión del tejido y la oxigenación de la herida durante el periodo posoperatorio debilitan la resistencia del huésped. La regulación de la perfusión se debe en gran medida a la actividad nerviosa simpática. Los principales estímulos de vasoconstricción son el frío, el dolor, la hipovolemia, el tabaquismo y la hipoxemia. Estudios recientes demuestran que los esfuerzos para limitar estos impedimentos para la cicatrización de heridas reducen el índice de infección de heridas a más de la mitad. El mantenimiento de la normotermia intraoperatoria y el volumen de sangre son muy importantes. La comprobación apropiada de que la perfusión periférica es adecuada se obtiene mejor a partir de los tejidos periféricos más que por la producción de orina, la presión venosa central o la presión de la válvula, ninguna de las cuales se correlaciona con la oxigenación periférica del tejido de la herida. Lo que se correlaciona con la oxigenación de tejidos es el tiempo de relleno capilar en la frente o rótula, que puede ser menor a 2 y 5 segundos, respectivamente. El depósito de colágeno aumenta también al añadir respiración de oxígeno (puntas nasales o face tent), pero sólo en pacientes con buena perfusión. La atención ideal de la herida inicia en el periodo preoperatorio y sólo termina meses después. El paciente debe prepararse de forma tal que existan condiciones óptimas cuando se realiza la herida. La técnica quirúrgica debe ser limpia, delicada y hábil. Se debe optimi-

Pared abdominal lesionada Tratamiento de presión negativa para la herida

S 'JHVSB
 Los apósitos de presión negativa se oponen a los vectores de tejido blando distractor y estabilizan mecánicamente una herida.

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CAPÍTULO 6

zar la nutrición antes de la operación, cuando sea posible. Dejar de fumar mejora los resultados de la herida. Después de la operación, la atención de la herida incluye el mantenimiento de la nutrición, el volumen sanguíneo, la oxigenación y la restricción cuidadosa de fármacos inmunosupresores, si es posible. Aunque la cicatrización de heridas es de muchas maneras un fenómeno local, el cuidado óptimo de la herida es, en esencia, una atención ideal del paciente. Armstrong DG et al, for the Diabetic Foot Study Consortium: Negative pressure wound therapy after partial diabetic foot amputation: a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2005;366:1704. Bennett MH et al: Hyperbaric oxygen therapy for late radiation tissue injury. Cochrane Database Syst Rev 2005;3: CD005005. Brown SR et al: Transverse verses midline incisions for abdominal surgery. Cochrane Database Syst Rev 2005;4:CD005199. Burger WA et al: Long-term follow-up of a randomized controlled trial of suture versus mesh repair of incisional hernia. Ann Surg 2004;24:578. Coulthard P et al. Tissue adhesives for closure of surgical incisions. Cochrane Database Syst Rev 2004;2:CD004287. Friedman HI et al: An evidence-based appraisal of the use of hyperbaric oxygen on flaps and grafts. Plast Reconstr Surg 2006;117(7 suppl):175S. Garcia-Covarrubias L et al: Adjuvant hyperbaric oxygen therapy in the management of crush injury and traumatic ischemia: an evidencebased approach. Am Surg 2005;71:144.

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7

Fuentes de energía en cirugía K. Barrett Deatrick, MD Gerard M. Doherty, MD

INTRODUCCIÓN

X Cauterización eléctrica

Los instrumentos eléctricos han redefinido a la cirugía moderna. Se trata de herramientas tecnológicas que han revolucionado de muchas maneras la delicadeza, precisión y exactitud de las múltiples operaciones realizadas. Aun así, muchas personas que utilizan estos implementos entienden muy poco de la tecnología detrás de estas herramientas. Aunque un tratado completo de la generación electromagnética de calor y la física de la generación de corriente está más allá del propósito de este capítulo (y están disponibles en otros textos), la comprensión de algunas reglas fundamentales que rigen el comportamiento de las corrientes eléctricas y algunos principios claros ayudan a guiar el uso de estas tecnologías.

A la electrocirugía se le denomina de manera equívoca electrocauterización, misma que es una técnica separada. Esta última se hace con un dispositivo de DC de circuito cerrado en que se pasa la corriente a través de un cable expuesto que ofrece resistencia a la corriente (figura 7-1). La resistencia hace que parte de la energía eléctrica se disipe como calor, al incrementar la temperatura del cable, que más adelante calienta el tejido. En la cauterización eléctrica real, la corriente no pasa a través del paciente. La cauterización eléctrica se aplica sobre todo en microcirugía, como los procedimientos oftalmológicos, donde una muy pequeña cantidad de calor produce el efecto deseado o donde más calor o corriente puede ser peligroso.

X Principios de electrocirugía ELECTROCIRUGÍA X Principios de la electricidad Un circuito eléctrico es cualquier vía que permite el flujo ininterrumpido de electrones. La corriente eléctrica es el flujo de electricidad (el número de electrones) en un circuito determinado durante un periodo constante y se mide en amperios (A). La corriente se suministra en forma directa (DC) con terminales constantes positivas y negativas o como corriente alterna (AC), con polos que se revierten constantemente. La fuerza electromotiva, o voltaje, es una medida de fuerza que impulsa la corriente de electrones y se relaciona con la diferencia en la energía de potencial entre dos terminales. La resistencia es la tendencia de cualquier componente de un circuito para resistir el flujo de electrones y se aplica a circuitos de DC. Al equivalente a esta tendencia en un circuito AC se le conoce como impedancia. Cualquier onda electromagnética, desde la electricidad en las casas hasta transmisiones de radio y luz visible, puede describirse por tres componentes: velocidad, frecuencias y longitud de onda. Debido a que todas las ondas electromagnéticas viajan a la velocidad de la luz, que es una constante, éstas dependen de la relación entre su frecuencia y su longitud de onda. Estas tres características se definen por la ecuación:

c = fλ (donde c es la velocidad de la luz, 2.998 × 108 m/s) la frecuencia (f ) y la longitud de onda (λ) están inversamente relacionadas, lo que quiere decir que conforme aumenta la frecuencia, la longitud de onda disminuye y viceversa. La capacidad de pasar corriente de alta frecuencia a través del cuerpo humano sin causar daño excesivo hace que la electrocirugía sea posible.

La electrocirugía real, que se conoce coloquialmente como “Bovie” (en honor a su inventor, William T. Bovie, ingeniero y colaborador de Harvey Cushing), es tal vez la fuente de poder más común en cirugía. Mientras que el principio de utilización de calor para cauterización de heridas hemorrágicas se remonta al tercer milenio A.C., el uso directo de la corriente eléctrica para producir estos efectos es

+

–

Corriente Calentamiento localizado

S Figura 7-1. En la electrocauterización, la corriente pasa a través de una punta curva de cable y lo calienta. Este calor cauteriza el tejido. No pasa corriente a través del paciente.

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CAPÍTULO 7

un desarrollo mucho más reciente. Mientras otros científicos e ingenieros hicieron contribuciones importantes al desarrollo de esta nueva tecnología, fue Bovie quien refinó el generador eléctrico y lo hizo práctico y aplicable a la cirugía diaria. En el nivel más fundamental, la electrocirugía emplea ondas electromagnéticas de alta frecuencia (radiofrecuencia) para producir el calentamiento localizado de los tejidos, provocando la destrucción local de tejido. El efecto producido (comparación entre corte y coagulación) depende de la manera en que se aplica la energía. Un ejercicio útil para entender la forma en que funciona la electrocirugía es seguir el flujo de corriente, desde la toma de entrada conforme viaja a través del paciente y regresa a la toma de la pared. De manera convencional, la carga se traza yendo de positivo (cátodo) a negativo (ánodo), sin importar que las partículas que se mueven en realidad son electrones y tienen una carga negativa. Estas descripciones se basan en esa convención, siguiendo el flujo de carga positiva.

Circuitos de un polo El circuito electroquirúrgico consta de cuatro partes principales: el generador electroquirúrgico, el electrodo activo, el paciente y el electrodo de regreso. La corriente fluye del generador electroquirúrgico después de que se modula a una corriente de longitud de onda con frecuencia más alta y donde se pueden producir múltiples formas de onda. (La importancia de la forma de onda se analiza en secciones posteriores.) La corriente fluye de la máquina, a través de la pieza de mano, de la punta del dispositivo, al paciente. Si éste no estuviera conectado de cierta manera a una terminal negativa o a la tierra, no fluiría corriente porque no habría forma de completar el circuito; por tanto, la carga no tendría a dónde ir. Sin embargo, el paciente siempre está conectado al generador electroquirúrgico por un electrodo de regreso, que permite que la carga emitida por la sonda electroquirúrgica pase a través del paciente ejerciendo su efecto, y de regreso al generador, completando el circuito. En realidad, el término circuito de un polo es incorrecto porque hay en realidad dos polos (los electrodos activos y de regreso); la diferencia con la electrocirugía de dos polos es que ambos electrodos están bajo el control directo del cirujano (figura 7-2A).

Circuitos de dos polos Los componentes esenciales del circuito electroquirúrgico de dos polos son los mismos que los del de un polo; sin embargo, en el sistema los electrodos activos y de regreso están en el mismo instrumento quirúrgico. En esta técnica la corriente de alta frecuencia pasa por el electrodo activo y a través del paciente para calentar y desnaturalizar el tejido. Sin embargo, en este acomodo el electrodo de regreso está en la pieza de mano, como el polo opuesto de los electrodos activos. Este método permite al cirujano calentar sólo una cantidad discreta de tejido (figura 7-2B).

X El espectro electromagnético y los efectos en el tejido La corriente que da energía al generador electroquirúrgico se proporciona en una frecuencia de 60 Hz. En realidad, este tipo de energía electromagnética puede producir una estimulación neuromuscular muy fuerte (con posibilidades de ser letal), volviéndolo inadecuado para su uso en forma pura. Sin embargo, la estimulación del músculo y el nervio cesa alrededor de los 100 kHz. La corriente con una frecuencia superior a este umbral puede aplicarse de manera segura, sin riesgo de electrocución. Las salidas de los generadores electroquirúrgicos suministran una corriente con una

frecuencia mayor a 200 kHz. A la corriente en esta frecuencia se le conoce como radiofrecuencia (RF); se encuentra en la misma porción del espectro que algunos transmisores de radio. Este nivel de RF, lanzado de una antena de radio, puede producir serias quemaduras de RF si no se toman las precauciones apropiadas. La aplicación de una corriente electroquirúrgica a un paciente produce destrucción localizada de tejido por medio de la producción de calor intenso; aun así, salvo que haya un contratiempo, no se produce ninguna otra lesión durante la aplicación de esta técnica. La razón por la que el efecto sólo se ejerce en el sitio en que el cirujano está operando y no en el sitio del electrodo de regreso, es que el área de superficie por la cual se suministra la carga es mucho más pequeña que por la cual regresa. Por tanto, hay una mayor densidad de carga en el sitio del contacto de la pieza de mano (electrodo “activo”) de la que hay en el sitio de regreso. Si hay otra conexión entre el paciente y la tierra que ofrezca menos resistencia al flujo de corriente, y sólo abarca un área de superficie relativamente pequeña, entonces el paciente puede estar en peligro de sufrir una quemadura electroquirúrgica. De forma similar, es posible que si se dañara el electrodo de regreso o si el contacto no se mantuviera pudiera ocurrir una quemadura en esta área. La posibilidad de una quemadura en el sitio de regreso del electrodo se elimina en las máquinas más modernas por la presencia de un sistema de monitoreo que evalúa la integridad del contacto (al mantener un circuito secundario más pequeño) y deshabilita automáticamente la corriente si se pierde el contacto completo del cojín (como sucedería si alguien se tropieza con el cable y desprende el cojín de regreso).

X Tipos de electrocirugía Todos los tipos de electrocirugía ejercen sus efectos por medio de la producción localizada de calor y los cambios posteriores en el tejido calentado. Por tanto, los diferentes efectos producidos por instrumentos electroquirúrgicos se crean al alterar la manera en que se produce y transmite el calor. El ajuste se hace posible al alterar el patrón de onda de la corriente.

Corte El corte depende de la producción de una onda continua sinusoidal de corriente (figura 7-3A). En comparación con la corriente de coagulación (que se analiza más adelante), la de corte tiene un voltaje relativamente bajo y un factor de cresta relativamente alto, que es la proporción entre el pico de voltaje y el voltaje medio (la raíz cuadrada de la media) de la corriente. Además, tiene un “ciclo de trabajo” relativamente alto (es decir, una vez que se aplica la corriente, ésta fluye activamente durante toda la aplicación). En esta técnica, la punta del electrodo se mantiene un poco fuera de la superficie del tejido. El flujo de la corriente de alta frecuencia a través de la resistencia del tejido del paciente en un sitio muy pequeño produce calor intenso, que vaporiza el agua y explota las células en los alrededores inmediatos de la corriente. Por tanto, el corte ocurre con una producción mínima de coágulos y, por tanto, una hemostasis mínima. Se puede generar una combinación de coagulación y corte al configurar el generador electroquirúrgico en fusión, lo que disminuye una porción de la forma de onda, permitiendo una mayor formación de un coágulo y, por tanto, mayor control de la hemorragia local.

Coagulación: desecación y fulguración En contraste con las corrientes de corte, las de coagulación no producen una forma de onda constante. En cambio, dependen de picos de actividad de onda eléctrica (figura 7-3B). Aunque estas corrientes producen menos calor en general que la forma sinusoidal directa, se produce el suficiente como para desestabilizar la arqui-

FUENTES DE ENERGÍA EN CIRUGÍA

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Flujo de corriente

A Generador

Electrodo Bovie

La corriente pasa a través del cuerpo

Electrodo de regreso Tierra

B

_ +

S Figura 7-2. A: En la electrocirugía de un solo polo, la corriente de un generador electroquirúrgico pasa de un electrodo activo (la punta “Bovie”) a través del paciente a un electrodo de regreso de mayor área. B: En la electrocirugía de dos polos, los electrodos activos y de regreso están en la pieza de mano, y la corriente sólo fluye a través del sitio quirúrgico.

tectura celular normal. Sin embargo, como las células no se vaporizan de manera instantánea, los restos celulares permanecen en relación con el borde de la herida y el calor producido es suficiente para desnaturalizar la proteína celular. Esto es responsable de la formación de un coágulo, una mezcla rica en proteínas que permite sellar vasos sanguíneos pequeños y controlar la hemorragia local. En comparación con el corte, las corrientes de coagulación tienen un factor de cresta mayor y un ciclo de trabajo más corto (94% apagado, 6% encendido). En parte, se necesita un mayor voltaje para superar la impedancia del aire durante el proceso de formación de arcos corriente hacia los tejidos. La coagulación se logra en una de dos formas. Con la desecación, la punta conductora se pone en contacto directo con el tejido. El contacto directo del electrodo con el tejido reduce la concentración de corriente; se genera menos calor y no hay ninguna acción de corte. Se utiliza una configuración de corriente relativamente baja, generando ablación y coagulación de tejido en un área limitada. La desecación se logra con mayor eficiencia con la corriente de corte. Las células se secan y forman un coágulo en lugar de vaporizarse y explotar. En la fulguración, la punta del electrodo activo no se pone realmente en contacto con los tejidos, sino que se mantiene fuera de la superficie y después de la activación la corriente se arquea en el aire hacia el objetivo. Una vez más, este proceso desestabiliza la proteína celular normal para formar un coágulo, se calcina el tejido y se forma una escara negra en el sitio de la operación. Es posible cortar con la corriente de coagulación y a la inversa, coagular con la corriente de corte al mantener el electrodo en contacto directo con el tejido. Tal vez sea necesario ajustar la configuración de corriente y el tamaño del electrodo para lograr el efecto quirúrgico deseado. El beneficio de usar la corriente de corte es que se necesita mucho menos voltaje, una consideración importante durante procedimientos mínimamente invasivos.

Variables De la misma forma en que la configuración de energía y la forma de onda afectan los resultados de la aplicación de corriente, cualquier cambio en el circuito que influya en la impedancia del sistema influye en el efecto sobre el tejido. Esto incluye el tamaño del electrodo, la posición de éste, el tipo de tejido y la formación de escaras. Tamaño del electrodo. Cuanto más pequeño sea el electrodo, ma-

yor será la concentración de corriente. Por tanto, puede lograrse el mismo efecto en el tejido con un electrodo más pequeño, aunque se reduzca la configuración de la energía. En cualquier configuración determinada, cuanto más tiempo esté activado el generador, más calor se produce. Cuanto más calor, más lejos viaja al tejido adyacente (diseminación térmica). (La figura 7-4 muestra diversos tipos de electrodos.) Colocación del electrodo. La colocación determina si ocurre vapo-

rización o coagulación. La determinación de esto se encuentra en función de la densidad de la corriente y el calor producido mientras se aplican chispas al tejido, a diferencia de mantener el electrodo en contacto directo. Tipo de tejido. Los tejidos varían ampliamente en cuanto a la re-

sistencia. Escara. Las escaras tienen una resistencia a la corriente relativamente

alta. Los electrodos deben conservarse limpios y libres de escaras, manteniendo una resistencia más baja dentro del circuito quirúrgico.

Desventajas y posibles peligros Quemaduras de sitios alternos. Los generadores electroquirúrgicos utilizaban un diseño de circuito de tierra referenciada. En este

CAPÍTULO 7

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B

A

Corte puro 100% encendido

Combinación 1 50% encendido 50% apagado

Combinación 2 40% encendido 60% apagado

Combinación 3 25% encendido 75% apagado

Coagulación 6% encendido 94% apagado

S Figura 7-3. Formas de onda electroquirúrgicas. A: corriente de corte. B: corriente de coagulación.

tipo de construcción, la corriente a tierra de la toma de corriente de pared se modulaba directamente y se suponía que regresaría al generador por medio del electrodo de regreso. Sin embargo, con este tipo de sistema cualquier ruta de baja resistencia a tierra puede completar el circuito, incluidos los instrumentos de metal, electrodos de EKG y otros cables y superficies conductoras. El diseño del circuito de tierra referenciada presentaba un riesgo relativamente elevado de quemaduras en sitios alternos, cuando no se distribuía en un área lo bastante grande como para disipar la corriente. Las unidades electroquirúrgicas modernas usan tecnología de generador aislado. Éste separa la corriente terapéutica de la tierra al hacer referencia a ésta dentro del circuito del generador. En un sistema electroquirúrgico aislado, el circuito se completa por medio del generador y la corriente electroquirúrgica de los generadores aislados no reconoce los objetos a tierra como rutas para completar el circuito. La energía electroquirúrgica aislada reconoce el electrodo de regreso del paciente como la ruta preferida de regreso al generador. Puesto que la tierra no es la referencia para completar un circuito, se reduce enormemente la posibilidad de quemaduras de sitios alternos. Sin embargo, si se desconectara de manera parcial

S Figura 7-4. A: electrodo de cuchilla. B: electrodo de bola. C: electrodo de aguja. D: electrodo de aro. E: electrodo de cable.

el electrodo de regreso, podría ocurrir una quemadura en el sitio de éste, si el área fuera muy pequeña para distribuir la corriente lo suficiente como para prevenir el calentamiento del tejido o si la impedancia fuera muy alta. Es importante colocar el electrodo de regreso sobre una masa de tejido con buena vascularización, no sobre áreas con insuficiencia vascular o sobre protuberancias óseas donde el contacto puede verse comprometido. Por tanto, algunos generadores electroquirúrgicos emplean sistemas de monitoreo que evalúan la calidad del contacto entre el electrodo de regreso y el paciente al monitorear la impedancia, que se relaciona con el área de la superficie. Cualquier pérdida de contacto entre el electrodo y el generador produce la interrupción del circuito y la desactivación del sistema. Incendios quirúrgicos. En cualquier configuración con fuentes de calor altas y un suministro elevado de oxígeno, es esencial la vigilancia contra la combustión. Las cortinas, los trajes, el gas (sobre todo en cirugías intestinales y casos que afectan las vías respiratorias superiores) y el cabello, por ejemplo, son flamables y deben mantenerse lejos de fuentes de calor. Es importante la aplicación cuidadosa de la electrocirugía y el uso de un protector para almacenar el electrodo mientras no esté en uso para minimizar el riesgo de incendio. Cirugía mínimamente invasiva. Existen muchas consideraciones de seguridad únicas de la cirugía mínimamente invasiva, dado el entorno limitado y relativamente estrecho en que ocurren las operaciones. Un posible peligro es la unión directa del electrodo con otros instrumentos de conducción, lo que produce un daño inadvertido al tejido. Otro de los riesgos es el uso de corrientes de alto voltaje (sobre todo las utilizadas para coagulación), de fallas en el aislamiento, teniendo como resultado un arqueamiento de un conductor expuesto a un tejido adyacente, lo que una vez más produce daño no deseado al tejido. El riesgo puede reducirse al usar corriente de corte en lugar de corriente de coagulación para reducir el voltaje utilizado. Otro riesgo único es la posibilidad de crear un capacitor con la cánula. Un capacitor es cualquier conductor separado de otro por un dieléctrico. El electrodo conductor separado de una cánula de metal o de la pared abdominal (ambos buenos conductores) induce capacitancia en cualquiera de estas estructuras. Para máxima seguridad, debe utilizarse una cánula completamente metálica (por la cual puede escapar la corriente al resto del cuerpo), en lugar de una combinación de metal y plástico, y debe mantenerse vigilancia en todo momento.

FUENTES DE ENERGÍA EN CIRUGÍA

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Principales aplicaciones de la electrocirugía La presencia de la electrocirugía es general dentro de la sala de operaciones moderna. En su uso más reciente por parte del Dr. Cushing, permitió la cirugía en tumores vasculares antes inoperables en neurocirugía. Hoy en día, la electrocirugía es un componente esencial de todos los tipos de cirugía. Entre las aplicaciones se incluyen la disección en general y la cirugía vascular, permitiendo la resección del tejido con pérdida mínima de sangre. Además, el uso en la urología facilita la prostatectomía transuretral (TURP) y otros procedimientos. En la práctica ginecológica, los instrumentos electroquirúrgicos son esenciales en resecciones cervicales y biopsias.

–

+ Rayo de argón

+

X Coagulación por medio de rayo de argón

Tejido

Principios La coagulación por medio de rayo láser de argón tiene una relación cercana con la electrocirugía básica. La coagulación por medio del rayo de argón emplea un flujo coaxial de gas argón para conducir corriente de un polo de RF hacia tejido blanco. El argón es un gas inerte que se ioniza fácilmente al aplicar una corriente eléctrica. Cuando está ionizado, el gas argón se vuelve mucho más conductor (tiene menos impedancia) que el aire normal y proporciona una ruta más eficiente de transmisión de la corriente desde el electrodo hasta los tejidos (figura 7-5). La corriente se arquea a través de la ruta de gas ionizado, que es más pesado que el oxígeno y el nitrógeno y, por tanto, desplaza al aire. Mientras que la corriente puede en ocasiones seguir rutas impredecibles mientras se arquea por el aire, el gas argón permite una colocación más precisa del flujo de corriente. Una vez que la corriente llega al tejido produce un efecto de coagulación en la misma forma que la electrocirugía convencional. Los dispositivos de coagulación por medio de rayo de argón pueden operar únicamente en dos modos: coagulación precisa y con espray. Este método no corta ni el tejido más delicado.

Ventajas Existen varias ventajas de este tipo de suministro de corriente electroquirúrgica. En primer lugar, permite el uso de un modo de coagulación sin contacto con el electrodo. Esto evita el crecimiento de escaras, que disminuyen la eficiencia en la punta del electrodo. En segundo lugar, por lo general hay menos humo y olor por la coagulación con este tipo de corriente. En tercer lugar, se reduce el tejido perdido y el tejido dañado cuando la corriente tiene un objetivo más preciso. En cuarto lugar, puesto que el gas argón se entrega a temperatura ambiente, existe menos peligro de que el instrumento incendie las cortinas o la ropa. Por último, el rayo de coagulación suele mejorar ésta y reduce la pérdida de sangre y el riesgo de recurrencia de la hemorragia.

Desventajas La coagulación por medio de rayo de argón no puede usarse para producir un efecto de corte en el mismo sentido que otros tipos de equipo electroquirúrgico. Asimismo, se puede tapar la boquilla de suministro de gas, reduciendo su eficiencia y, al igual que con otros instrumentos electroquirúrgicos, si se utiliza por un periodo prolongado puede sobrecalentarse y causar daño inadvertido cuando se deja a un lado.

Aplicaciones La coagulación por medio de rayo de argón es útil, en especial para procedimientos en que el cirujano debe coagular rápida y eficientemente un área amplia de tejido. Es adecuado, sobre todo para dise-

Electrodo de regreso S Figura 7-5. El gas argón ionizado facilita el flujo de corriente de la pieza de mano al tejido.

car tejidos y órganos muy vasculares, como el hígado. Su transmisión eficiente de una carga consistente de corriente y su incapacidad de ocluirse con las escaras es una ventaja para una operación con un riesgo importante de hemorragia.

ALTERACIÓN MECÁNICA (ULTRASÓNICA) DEL TEJIDO Además de pasar corriente a través del paciente para producir calor localizado y destrucción de tejido (de corte o coagulación), existen otros medios de transformar energía potencial eléctrica en energía para la cirugía. Dos de las tecnologías más prominentes dependen de la producción de vibraciones ultrasónicas, aunque cada una produce su efecto en una forma única.

X Bisturíes y pinzas ultrasónicos Principios Muchos tipos de “bisturíes” y pinzas ultrasónicos permiten el corte y coagulación de tejido en una técnica completamente diferente de la empleada en la electrocirugía. En este tipo de instrumentos, la energía eléctrica de una fuente de poder se transforma en vibraciones ultrasónicas por medio de un transductor, una unidad que se expande y contrae como respuesta a una corriente eléctrica, a una frecuencia de hasta 55.5 kHz/segundo. La vibración se amplifica en el vástago del instrumento para amplificar la distancia de vibración de la cuchilla, que se mueve de manera longitudinal. La punta de la cuchilla vibra, produce fricción celular y desnaturaliza las proteínas. Las proteínas desnaturalizadas forman un coágulo que permite sellar los vasos sanguíneos. Con aplicaciones de instrumentos más largos, se produce calor secundario importante y los vasos sanguíneos más grandes pueden sellarse por medio de la coagulación de tejido a una distancia pequeña del instrumento. Al producir de esta forma una alteración celular, las temperaturas alcanzadas son de entre 50 y 100°C. Por el contrario, en la electrocirugía convencional, los tejidos se someten a temperaturas de entre 150 y 400°C. Por tanto, con un dispositivo electrónico los tejidos pueden disecarse sin quemarse u oxidarse y sin producir una escara; también

CAPÍTULO 7

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hay menos probabilidades de alterar el coágulo cuando se quita el instrumento. Cuando se corta al usar la porción de las pinzas del instrumento, se transfiere energía al tejido a través de una cuchilla activa bajo la fuerza aplicada, minimizando la disipación lateral. Además, el movimiento de la hoja induce cavitación a lo largo de las superficies celulares, en donde la presión baja hace que se vaporice y rompa el líquido celular (figura 7-6).

Ventajas Las ventajas de un sistema de bisturí ultrasónico son más claras cuando se opera en espacios estrechos, con los riesgos en la atención de daño a las estructuras adyacentes. Los instrumentos ultrasónicos son adecuados sobre todo para laparoscopias y otros tipos de procedimientos mínimamente invasivos. Mientras siga habiendo la probabilidad de dañar inadvertidamente el tejido adyacente al tocarlo con una punta activa, no hay riesgo de que la corriente se arquee inadvertidamente hacia estructuras adyacentes, porque la corriente se convierte en energía mecánica en la pieza de mano. Además, no hay estimulación neuromuscular, porque no pasa corriente a través del paciente. Puesto que los efectos sobre el tejido se ejercen a través de la alteración mecánica de las células y la coagulación ocurre a temperaturas mucho más bajas que las utilizadas en la electrocirugía convencional, se minimiza el daño térmico al tejido lateral. Y puesto que el tejido no se calienta al punto de combustión o carbonización de proteínas, no hay formación de escaras en la hoja, y se produce menos humo.

Desventajas Una desventaja principal de bisturíes y pinzas ultrasónicos es que los componentes son más caros que los utilizados para electrocirugía convencional, y al contener más partes mecánicas hay más puntos posibles de falla del equipo. Además, mientras que la electrocirugía puede aplicarse con una operación, los bisturíes ultrasónicos suelen usarse en disecciones más controladas alrededor del sitio de interés.

Aplicaciones Las principales aplicaciones de los instrumentos ultrasónicos se encuentran cuando la electrocirugía tradicional no es adecuada o deseada. Como se mencionó, son muy útiles durante procedimientos mínimamente invasivos, porque eliminan el riesgo de colocación de un electrodo activo a través de una cánula y dentro de una cavidad corporal. Además, la reducción en la producción de humo de este tipo de instrumentos es una ventaja en esta configuración. Cuando se afecta la electrofisiología (como en pacientes con desfibriladores cardiacos o marcapasos implantables), los instrumentos ultrasónicos eliminan una fuente de preocupación al evitar el peligro de pasar corriente a través del cuerpo del paciente.

Pinza

Vibración de cuchilla

Transductor

Dispositivo de cerámica piezoeléctrica o magnetoestrictiva

X Aspiración quirúrgica ultrasónica de cavidades Principios Los aspiradores quirúrgicos ultrasónicos de cavidades funcionan bajo muchos de los mismos principios que los bisturíes ultrasónicos. En la pieza de mano, la corriente pasa a través de un resorte e induce un campo magnético. Éste activa un transductor de aleación de níquel (ya sea un dispositivo piezoeléctrico o magnetoestrictivo), expandiéndose y contrayéndose para producir un movimiento oscilatorio (vibración) en el eje longitudinal con una frecuencia de 23 o 36 kHz. Estas vibraciones mecánicas ultrasónicas se amplían a lo largo de la pieza de mano. La cantidad de oscilación varía: con las frecuencias bajas, existe una amplitud más grande; con las altas, existe menor amplitud. Cuando se pone en contacto con el tejido, la punta oscilatoria causa fragmentación del tejido al producir cavitación en la superficie celular; esta vibración de alta frecuencia produce calor, que se reduce por medio de un sistema cerrado de enfriamiento de recirculación de agua. Este sistema mantiene la temperatura de la punta a casi 40°C. A medida que se fragmenta el tejido deben retirarse los desechos, que es otra función del aspirador quirúrgico ultrasónico de cavidades, como su nombre lo indica. Para la irrigación, el líquido IV (agua o sal) se alimenta a través de tubos que van hacia la pieza de mano, donde irriga el sitio quirúrgico y suspende los residuos fragmentados de tejido. Tal vez el retiro de estos desechos se debe a que el instrumento contiene una bomba de vacío que proporciona succión. Ésta jala el líquido de irrigación, el tejido fragmentado y otros materiales a través de la punta distal de la pieza de mano. El material se almacena en un frasco separado. Algunos instrumentos del aspirador quirúrgico ultrasónico permiten al cirujano influir en la variedad de la alteración inducida por el instrumento. Algunos cirujanos intentan obtener control adicional al reducir la amplitud de las oscilaciones de la punta. Sin embargo, al hacerlo para obtener una mayor selectividad al fragmentar el tejido cerca de estructuras esenciales, sólo genera una reducción en la velocidad para retirar el tejido. Al usar un modo en que se proporcionan los intervalos de encendido y apagado, se reduce la reserva de energía (que gobierna la respuesta de la punta cuando se encuentra con tejido). La cantidad total de energía en el hueco oscilatorio está determinada por la cantidad de energía de reserva disponible. La reserva de energía mantiene la oscilación de la punta cuando se coloca una carga resistente en ésta, como ocurre cuando entra en contacto con el tejido. Conforme aumenta la resistencia, se proporciona más energía a la punta (figura 7-7).

Irrigación

Aspiración

Vibración

A succión y generador CUSA

Tejido S Figura 7-6. Bisturí ultrasónico.

S Figura 7-7. Aspirador quirúrgico ultrasónico de cavidades.

FUENTES DE ENERGÍA EN CIRUGÍA Aplicaciones Los sistemas de aspirador quirúrgico ultrasónicos se aplican sobre todo en situaciones donde se desea la fragmentación, emulsificación y aspiración de una cantidad importante de tejido. Puesto que se proporciona una hemostasia adicional mínima, este instrumento no es tan versátil en su aplicación a la cirugía general como la electrocirugía o el bisturí ultrasónico de corriente alta. En cirugía general, su principal aplicación es la resección de hígado, en que se puede alterar el parénquima mientras se mantiene intacta la vasculatura mayor y los conductos biliares.

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ConMed: Electrosurgical Generator + ABC Mode Operator’s Manual. Conmed Corporation, 1999. Duffy S, Cobb GV: Practical Electrosurgery. Chapman & Hall Medical, 1995. Johnson & Johnson Gateway: Technology Overview. 2008. Available at: http://www.jnjgateway.com : accessed 12/8/2008. Pearce JA: Electrosurgery. Chapman & Hall, 1986. Valleylab. Principles of Electrosurgery Online. 2008. Available at: http:// www.valleylab.com/education/poes/index.html accessed12/8/2008. Valleylab. CUSA Excel System User’s Guide. Tyco Healthcare Group, 2000.

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Inflamación, infecciones y tratamiento antimicrobiano Linda M. Mundy, MD Gerard M. Doherty, MD

INFLAMACIÓN E INFECCIONES INFECCIONES QUIRÚRGICAS Algunas de las situaciones que caracterizan a una infección quirúrgica incluyen: (1) la improbabilidad de que responda a un tratamiento no quirúrgico (por lo general, debe extirparse o drenarse), (2) ocupar un espacio no vascularizado en los tejidos y (3) ocurrir en un sitio operado. Algunos ejemplos comunes del primer grupo son: apendicitis, empiema, gangrena gaseosa y casi todos los abscesos. Por desgracia, los cirujanos tienen que enfrentarse con frecuencia con el círculo vicioso de operación o lesión, infección, malnutrición, inmunosupresión, falla orgánica, reoperación, mayor malnutrición y mayor infección. En cirugía se requiere un poco de arte para saber cuándo intervenir con escisión, drenado, soporte fisiológico y tratamientos antibiótico y nutricional. En el caso de las infecciones que aparecen en un espacio o en tejido muerto, por mucho el aspecto más importante del tratamiento consiste en establecer el drenaje quirúrgico.

X Patogénesis Tres elementos son comunes a las infecciones quirúrgicas: (1) un agente infeccioso, (2) un huésped susceptible y (3) un espacio cerrado con perfusión insuficiente.

A. El agente infeccioso Aunque pocos patógenos causan la mayor parte de las infecciones quirúrgicas, muchos organismos son capaces de provocarlas. Entre los aeróbicos, los estreptococos pueden invadir aun pequeñas roturas en la piel y diseminarse a través de los planos de tejido conectivo y los vasos linfáticos. Staphylococcus aureus es el patógeno más común en infecciones de heridas y alrededor de cuerpos extraños. Klebsiella suele invadir el oído interno y los tejidos entéricos, además del pulmón. Los organismos entéricos, sobre todo enterobacterias y enterococos, suelen encontrarse junto con los anaerobios. Entre los anaerobios, las especias de bacteroides y Peptostreptococci suelen presentarse en infecciones quirúrgicas, y las especies de Clostridium son los principales patógenos del tejido isquémico. Pseudomonas y Serratia suelen ser contaminantes no patógenos de la superficie, pero pueden ser oportunistas y hasta invasores letales en pacientes críticamente enfermos o con inmunosupresión. Algunos hongos (histoplasma, coccidioides) y levaduras (Candida), junto con Nocardia y Actinomyces, producen abscesos y tractos sinusales, y hasta parásitos animales (amibas y equinococos) pueden provocar abscesos, sobre todo en el hígado. Los granulomas des-

tructivos, como la tuberculosis, alguna vez requirieron extirpación, pero el tratamiento antibiótico ha superado la operación para este propósito en casi todos los casos. Otras enfermedades raras como la linfadenitis regional, la psitacosis y la tularemia pueden causar linfadenitis supurante y requieren drenado o extirpación. La identificación del patógeno por medio de un frotis o cultivo sigue siendo el paso principal en la toma de decisiones terapéuticas. El cirujano debe informar al microbiólogo de las circunstancias peculiares relacionadas con cualquier muestra determinada, de tal forma que se puedan realizar los frotis y cultivos apropiados; de otra manera, puede haber errores graves.

B. El huésped susceptible Las infecciones quirúrgicas como la apendicitis y los forúnculos ocurren en pacientes cuyo único defecto en la inmunidad es un espacio cerrado en el tejido. Sin embargo, se ven con mayor frecuencia pacientes con un sistema inmune deprimido y sus complicaciones infecciosas se han convertido en un reto quirúrgico importante. La inmunosupresión parece un concepto simple, pero en realidad suele representar una combinación de defectos del mecanismo inmune multifacético. 1. Inmunidad específica. El proceso inmune que depende de la

exposición previa a un antígeno incluye la detección y el procesamiento del antígeno por parte de macrófagos, la movilización de linfocitos T y B, la síntesis de anticuerpos específicos y otras funciones. Su importancia se ilustra en el sida, la inmunosupresión por trasplante y la agammaglobulinemia, cada una de las cuales se relaciona únicamente con un ligero aumento en la frecuencia y la gravedad de algunas infecciones quirúrgicas. En general, los defectos aislados contribuyen poco a la gravedad de infecciones quirúrgicas ordinarias. Los defectos mayores contribuyen de manera importante a la morbilidad, la mortalidad y el consumo de recursos. 2. Inmunidad no específica. La inmunidad innata o no específica

sirve para limitar el daño durante las primeras horas después de la infección. A pesar del énfasis que se pone en la literatura sobre los mecanismos inmunes específicos, la inmunidad no específica, que depende de la migración de leucocitos fagocíticos, la ingesta y actividad letal hacia los microorganismos, es el principal medio de defensa del huésped contra las infecciones que forman abscesos y necrosis. A. Quimioatracción y fagocitosis. Los microbios invasores muestran patrones moleculares que se comparten entre grupos de patógenos. Algunos ejemplos incluyen lipopolisacáridos (LPS) de bacterias gramnegativas, ácido lipoteicoico de bacterias grampo-

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO sitivas, mananos de las levaduras y RNA de doble hélice de ciertos virus. Para controlar la infección, el huésped utiliza una configuración de receptores de reconocimiento de patrones (complemento, adhesinas, colectinas, proteínas bactericidas que aumentan la permeabilidad [BPI], proteína de unión de LPS [LBP]) que se unen a estas mitades moleculares que actúan juntas con células efectoras para eliminarlas. Por lo general, los granulocitos internalizan estos complejos de receptores de patrón por medio del envolvimiento en una vacuola fagocítica. La liberación posterior de quimioatrayentes produce el movimiento (diapédesis) de leucocitos del torrente sanguíneo al tejido, aumentando la cantidad de leucocitos locales y la probabilidad de que el agente invasor sea destruido. Estos procesos requieren poco o nulo oxígeno, pero la quimiotaxis es vulnerable a cierto número de trastornos, sobre todo hormonas esteroideas antiinflamatorias y malnutrición, lo que reduce la cantidad de granulocitos que llegan a un sitio contaminado en un momento determinado. B. Mecanismos de aniquilación. Una vez que se forma el fagosoma, otros gránulos citoplasmáticos (lisosomas) se fusionan con éste y liberan en él soluciones de ácido proteolítico preformadas y cada vez mayores que aniquilan a la mayor parte de las bacterias y los hongos. Un segundo proceso, la “aniquilación oxidativa”, es muy importante para matar organismos como los estafilococos, que suelen ser responsables de infecciones quirúrgicas. Este mecanismo consume y requiere oxígeno molecular, que se convierte en aniones de superóxido. En este proceso se activa una oxidasa NADPH unida a la membrana y le sigue un brote de explosión respiratoria (consumo de oxígeno). Parte del oxígeno consumido se convierte en una serie de radicales de oxígeno (incluidos superóxido, radical hidroxilo e hipoclorito), que se liberan en los fagosomas y ayudan a la aniquilación bacteriana. Este proceso se inhibe de manera progresiva cuando la tensión de oxígeno extracelular cae debajo de 30 mmHg. Cuando la tensión de oxígeno es de 0 mmHg, la capacidad antibacteriana de los granulocitos normales para S. aureus y E. coli, por ejemplo, cae a la mitad, como en el caso de granulocitos tomados de víctimas de enfermedad granulomatosa crónica, que es resultado de la ausencia genética de una oxidasa unida a la membrana y que, sin tratamiento antibiótico agresivo, es letal en la niñez temprana. La posibilidad de que un inóculo determinado establezca una infección y se convierta en invasor, depende en gran medida de la perfusión tisular y por tanto de la oxigenación del tejido que cumple con el aumento en las demandas metabólicas de los granulocitos. Las señales inflamatorias de los factores de complemento y la histamina, por ejemplo, dilatan los vasos y ayudan a dirigir el flujo de sangre hacia las áreas infectadas, pero si el volumen de sangre o el suministro vascular regional es tan bajo que no se puede aumentar la perfusión del tejido, es seguro que se establecerá una infección invasora. Los suministros de oxígeno al tejido suelen elevarse al aumentar el volumen sanguíneo y la Po2 arterial, y se reducen con la hipovolemia y la insuficiencia pulmonar. Los pacientes con enfermedad pulmonar, traumatismo grave, falla cardiaca congestiva, hipovolemia o niveles excesivos de vasopresina, angiotensina o catecolaminas tienen tejidos periféricos hipóxicos y no suelen ser susceptibles a la infección. En realidad, tienen inmunosupresión. El soporte a la circulación es igual de importante para la defensa inmune que la nutrición o el tratamiento antibiótico. 3. Anergia. La anergia se define como la ausencia de respuesta inflamatoria a los antígenos de prueba en la piel. Es característica de una población de pacientes con inmunosupresión que tienden a desarrollar infecciones y mueren por ellas. Las pruebas en la piel para diagnosticar la anergia son las que suelen utilizarse en pruebas de rastros de antígenos e hipersensibilidad retrasada (en realidad, prueban

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gran parte del espectro de eventos inmunológicos antibacterianos, incluida la detección de antígenos y el procesamiento por parte de macrófagos, la liberación de linfocinas, las síntesis de anticuerpos y la respuesta inflamatoria, incluida la quimiotaxis de leucocitos). Un evento que no detectan es, de manera notable, el paso final crucial de la aniquilación real de bacterias. La anergia tiene muchas causas, incluidos linfocitos T y B defectuosos, la presencia de un exceso de corticosteroides antiinflamatorios, un procesamiento defectuoso de antígenos y una mayor cantidad de células T supresoras. Entre los pacientes quirúrgicos, la malnutrición grave, el traumatismo, el choque y la septicemia suprimen las respuestas a las pruebas de la piel, que se reactivan después de la resolución del proceso agudo. 4. Inmunidad en la diabetes mellitus. La diabetes mellitus altera la

inmunidad. Los diabéticos bien controlados resisten las infecciones de manera normal, con excepción de los tejidos que presentan isquemia debido a enfermedad arterial, mientras que los diabéticos descontrolados no lo hacen. Se desconoce el mecanismo, con excepción de que los leucocitos de diabéticos con un mal control se adhieren, migran y aniquilan bacterias de manera desfavorable. Éstos mejoran su desempeño cuando se vuelve a tener control sobre la glucosa. Los leucocitos también funcionan desfavorablemente sin insulina, la cual se consume en heridas y otros espacios con perfusión desfavorable, generando niveles bajos de insulina en el ambiente.

C. El espacio cerrado Casi todas las infecciones quirúrgicas inician en un lugar susceptible, por lo general con vascularización desfavorable en el tejido, como una herida o un espacio natural. Los denominadores comunes son mala perfusión, hipoxia local, hipercapnia y acidosis. Algunos espacios naturales con salidas estrechas, como los del apéndice, la vesícula, los uréteres y los intestinos, son especialmente propensos a obstruirse y después infectarse. Las cavidades peritoneal y pleural son espacios cubiertos internamente por doble revestimiento. Estas superficies se deslizan una sobre la otra, dispersando así las bacterias contaminantes. Los cuerpos extraños, el tejido muerto y las lesiones interfieren con este mecanismo y predisponen a la infección. La fibrina inhibe la eliminación de bacterias. Se polimeriza alrededor de las bacterias atrapándolas; esto induce la formación de abscesos. Al mismo tiempo previene la diseminación peligrosa de la infección. Los cuerpos extraños pueden tener espacios en que residen las bacterias. El tejido necrótico es notoriamente susceptible a la infección. Por ejemplo, es raro que las venas con trombosis se infecten, a menos que entren catéteres intravenosos en ellas y actúen como puntos de entrada para las bacterias.

X Diseminación de infecciones quirúrgicas Las infecciones quirúrgicas suelen originarse con un solo foco y amenazan la vida al diseminarse y liberar toxinas. La diseminación ocurre por muchos mecanismos.

A. Infecciones necrosantes Las infecciones necrosantes tienden a diseminarse a lo largo de vías anatómicamente definidas. La fascitis necrosante se disemina a lo largo de planos fasciales y subcutáneos con perfusión, y sus toxinas producen trombosis aun de los vasos grandes delante del área necrótica, creando así un tejido más isquémico y vulnerable.

B. Abscesos Si no se drenan de manera adecuada, los abscesos se agrandan destruyendo más tejido en el proceso. Los leucocitos contribuyen a la

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CAPÍTULO 8

necrosis por medio de la liberación de enzimas lisosómicas durante la fagocitosis. Los límites naturales se pueden perder (p. ej., se pueden formar fístulas cutáneas enterocutáneas o se pueden penetrar las paredes de los vasos sanguíneos).

C. Flegmones e infecciones superficiales Los flegmones contienen poco pus pero mucha inflamación. Se diseminan a lo largo de los planos de grasa y por medio de la necrosis contigua, combinando características de ambos tipos de diseminación. La inflamación o infección retroperitoneal peripancreática es típica. Las infecciones superficiales se pueden diseminar a lo largo de la piel no sólo por medio de la necrosis contigua, sino también por medio de metástasis.

D. Diseminación de la infección por medio del sistema linfático La linfangitis produce líneas rojas en la piel y viaja en sentido proximal a lo largo de los vasos linfáticos mayores. Sin embargo, también puede ocurrir en lugares escondidos, como el retroperitoneo en la septicemia puerperal.

E. Diseminación de la infección por medio del torrente sanguíneo Hoy en día es común encontrar casos de empiema y endocarditis provocados por drogas recreacionales contaminadas, inyectadas vía intravenosa. Los abscesos cerebrales que se generan por infecciones en otra parte del cuerpo (sobre todo la cara) ocurren en infantes y diabéticos. Los abscesos hepáticos pueden complicar la apendicitis y la enfermedad intestinal inflamatoria, en ocasiones como resultado de una flebitis supurante de la vena porta (pileflebitis).

X Complicaciones A. Fístulas y tractos sinusales Las fístulas y los tractos sinusales suelen ser resultado de abscesos abdominales contiguos al intestino que se abren a la piel. Cuando la necrosis de tejido induce el desarrollo de tractos sinusales y erosiona los vasos sanguíneos mayores, puede ocurrir una hemorragia grave. Esto es más complicado en el tejido irradiado de las heridas del cuello que no cicatrizan y en heridas inguinales infectadas después de una cirugía vascular. Algunas fístulas intestinales se originan en anastomosis intestinales dehiscentes, y algunas son producidas por abscesos contiguos que penetran el intestino y la piel, por lo general con la ayuda del cirujano que debe drenar el absceso.

B. Supresión de la cicatrización de heridas La supresión de la cicatrización de heridas es una consecuencia de la infección. Tal vez este mecanismo sea producido por la estimulación de citocinas por parte de las bacterias, lo que a su vez propicia la proteólisis, en especial la producción de colagenasa.

C. Inmunosupresión y superinfección La inmunosupresión es una consecuencia común de la lesión, que incluye cirugía, traumatismo, choque, infección o septicemia. La superinfección ocurre cuando la inmunosupresión proporciona una oportunidad para la invasión por parte de organismos oportunistas, que suelen ser resistentes a antibióticos.

D. Bacteriemia La bacteriemia es la presencia de bacterias en la sangre y su importancia es variable. La que se presenta después de tratamientos dentales suele controlarse rápidamente y es inofensiva, excepto en pacientes con válvulas cardiacas dañadas, prótesis cardiacas, vasculares u ortopédicas, o una alteración de la inmunidad. Ocurre de forma predecible durante la instrumentación del tracto gastrointestinal o del tracto urinario infectado. Los pacientes en estos grupos están en mayor riesgo y deben recibir un régimen antibiótico profiláctico apropiado.

E. Disfunción orgánica, septicemia y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica La infección y el daño de tejidos inician la respuesta inflamatoria, una respuesta adaptativa con un control muy firme para eliminar el tejido muerto o infectado. En el sitio de la lesión, las células endoteliales y los leucocitos coordinan la liberación local de mediadores de la respuesta inflamatoria, incluidas citocinas (factor de necrosis tumoral α), interleucinas, interferones, leucotrienos, prostaglandinas, óxido nítrico, especias reactivas al oxígeno y productos de la vía inflamatoria clásica (complemento, histamina y bradiquinina) (cuadro 8-1). Cuando se localizan hacia el tejido enfermo, estos mediadores son muy efectivos para recluir y armar células de los sistemas inmunes innato y adaptativo para destruir los organismos invasores e inducir mecanismos de reparación en el tejido lesionado. Sin embargo, si el grado de agresión infecciosa o traumática excede la capacidad del huésped para contenerla, la respuesta inflamatoria se vuelve sistémica. El resultado es una activación de todo el cuerpo de la respuesta inflamatoria, con una interrupción del metabolismo celular normal y la perfusión microcirculatoria. Esto lleva al deterioro clínico, manifestado como disfunción del cerebro (delirio), pulmones (hipoxia), corazón y vasos sanguíneos (choque y edema), riñones (oliguria), intestinos (íleo), hígado (hiperbilirrubinemia) y el sistema hematológico (coagulopatía, anemia) e inmunológico (supresión inmune). A éste se le denomina síndrome de disfunción multiorgánica (MODS). Los riesgos de la falla orgánica en general son directamente proporcionales a la duración y la gravedad del choque e inversamente proporcionales a la edad y la salud del paciente. Con frecuencia es difícil o imposible determinar si la causa de la disfunción orgánica en pacientes críticamente enfermos es la infección grave o la inflamación. El término septicemia se utiliza cuando hay una respuesta sistémica a partir de una infección. Por el contrario, cuando ocurre una respuesta sistémica en ausencia de infección, como en el caso de las quemaduras graves, el traumatismo y la pancreatitis, se denomina síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). Las interrelaciones entre infección, bacteriemia, septicemia y SIRS se ilustran en la figura 8-1.

X Diagnóstico El objetivo del tratamiento es detectar y tratar la septicemia antes de que evolucione hacia etapas más avanzadas.

A. Examen físico El examen físico es la forma más fácil de localizar una infección quirúrgica. Cuando se sospecha una infección pero no se identifica al principio, la repetición del examen suele revelar calor sutil, eritema, induración, sensibilidad o ferulización debido a un absceso en desarrollo. El hecho de no repetir el examen físico es la razón más común de retraso del diagnóstico y el tratamiento.

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO

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Cuadro 8-1. Citocinas y factores de crecimiento. Péptido G-CSF

Sitio de síntesis Fibroblastos, monocitos

Regulación

Células blanco

Efectos

Inducida por IL-1, LPS, IFN-α

Neutrófilos madre afectados (CFU-G, Gran)

Apoya la proliferación de colonias formadoras de neutrófilos. Estimula la explosión respiratoria

Células endoteliales, GM-CSF (IL-3 fibroblastos, macrófagos, tiene efectos linfocitos T, médula ósea casi idénticos)

Inducida por IL-1, TNF

Células madre granulocitoeritrocito-monocitomegacariocito (CFU-GEMM, CFU-MEG, CFU-Eo, CFU-GM

Apoya la proliferación de colonias que contienen macrófagos, eosinófilos, neutrófilos y monocitos

IFN-α, IFN-β, IFN-γ

Células epiteliales, fibroblastos, linfocitos, macrófagos, neutrófilos

Inducida por virus (ácidos nucleicos extraños), microbios, antígenos microbianos extraños, células cancerígenas

Linfocitos, macrófagos, células infectadas, células cancerígenas

Inhibe la multiplicación viral. Activa los fagocitos defectuosos, la inhibición directa de la multiplicación celular del cáncer, la activación de leucocitos asesinos, inhibición de la síntesis de colágeno

IL-1

Células endoteliales, queratinocitos, linfocitos, macrófagos

Inducida por TNF-α, IL-1, IL-2, C5a; suprimida por IL-4, TGF-β

Monocitos, macrófagos, células T, células B, células NK, células LAK

Estimula células T, células B, células NK, células LAK. Induce actividad tumoricida y la producción de otras citocinas, pirógeno endógeno (por medio de la liberación de PGE2). Induce esteroidogénesis, proteínas de fase aguda, hipotensión; neutrófilos quimiotácticos. Estimula la explosión respiratoria

IL-1ra

Monocitos

Inducida por GM-CSF, LPS, IgG

Bloques de receptores tipo 1 IL-1 en células Bloques de receptores tipo 1 T, condrocitos, células endoteliales. IL-1 en células T, fibroblastos, Mejora los modelos animales de artritis, condrocitos, células endoteliales choque séptico y enfermedad intestinal inflamatoria

IL-2

Linfocitos

Inducida por IL-1, IL-6

Células T, células NK, células B, monocitos activados

IL-4

Células T, células NK, mastocitos

Inducida por la activación celular, IL-1

Todas las células hematopoyéticas Estimula el crecimiento de células B y células T. Induce moléculas HLA clase II y muchos otros receptores expresos

IL-6

Células endoteliales, fibroblastos, linfocitos, algunos tumores

Inducida por IL-1, TNF-α

Células T, células B, células plasmáticas, queratinocitos, hepatocitos, células madre

Diferenciación de células B. Inducción de proteínas de fase aguda, crecimiento de queratinocitos. Estimula el crecimiento de células T y células madre hematopoyéticas

IL-8

Células endoteliales, fibroblastos, linfocitos, monocitos

Inducida por TNF, IL-1, LPS, adherencia celular (monocitos)

Basófilos, neutrófilos, células T

Induce la expresión de receptores de células endoteliales LECAM-1, integrinas β2 y transmigración de neutrófilos. Estimula la explosión respiratoria

M-CSF

Células endoteliales, fibroblastos, monocitos

Inducida por IL-1, LPS, IFN-α

Monocitos madre alterados (CFU-M, mono)

Apoya la proliferación de colonias formadoras de monocitos. Activa macrófagos

MCP-1, MCAF

Monocitos; algunos tumores secretan un péptido similar

Inducida por IL-1, LPS, PHA

Monocitos no estimulados

Quimioatrayente específico para monocitos

Suprimida por PGE2, TGF-β, IL-4; inducida por LPS

Células endoteliales, monocitos, neutrófilos

Estimula el crecimiento de células T. Citotoxina directa de algunas células tumorales. Efecto proinflamatorio profundo por medio de la inducción de IL-1 y PGE2, la administración sistémica produce muchos síntomas de septicemia. Estimula la explosión respiratoria y la fagocitosis

Macrófagos, células NK, TNF-α (el LT células T, líneas celulares tiene efectos transformadas, células casi idénticos) B (LT)

Estimula el crecimiento de células T, células NK y células B

CFU, unidad de formación de colonias; G-CSF, factor granulocito de estimulación de colonias; GM-CSF, factor granulocito-macrófago de estimulación de colonias; IFN, interferón; IL, interleucina; IL1ra, antagonista receptor de interleucina 1; LPS, lipopolisacárido; LT, linfotoxina; MCAF, factor monocito quimiotáctico y activador; M-CSF, factor macrófago estimulante de colonias; MCPO-1, péptido monocito quimiotáctico-1; NK, destructora natural (célula); PHA, fitohemaglutinina; TGF-β, factor de crecimiento transformante beta; TNF-α, factor de necrosis tumoral alfa.

CAPÍTULO 8

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Bacteriemia

Traumatismo Quemaduras

Infección

Parasitemia Septicemia Fungemia Viremia

SIRS

La exploración con CT y la ultrasonografía son muy útiles en la infección oculta localizada. Se han probado numerosos estudios de gammagrafía con radionúclidos, todos con buenos resultados. Los mejores radionúclidos para etiquetar leucocitos son el galio (67Ga) y el indio (111In). En raras ocasiones se utilizan las modalidades de imágenes nucleares para la localización de la infección.

Pancreatitis Otros

S Figura 8-1. Interrelaciones entre el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), la septicemia y la infección. (Modificada, con permiso, de Crit Care Med 1992;20:864.)

B. Hallazgos de laboratorio 1. Hallazgos generales. Los datos de laboratorio tienen un valor limitado. La leucocitosis puede abrir paso a la leucopenia cuando la infección es grave. La acidosis ayuda en el diagnóstico y los signos de coagulación intravascular diseminada también son útiles. Las insuficiencias respiratoria, hepática, renal y gástrica (es decir, úlceras por estrés) que no tienen otra explicación son evidencia fuerte de septicemia. 2. Cultivos. Los cultivos positivos ayudan a diferenciar el SIRS de

la septicemia, aunque 50% de los casos son negativos en el cultivo. Si se sospecha una infección, se recolectan cultivos de sangre, esputo y orina en un inicio de forma rutinaria, sobre todo en pacientes hospitalizados, dada la alta frecuencia de neumonía e infecciones del tracto urinario nosocómicas (véase más adelante). Esto es importante, sobre todo porque los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) sugieren que 70% de las bacterias que producen infecciones relacionadas con el hospital son resistentes por lo menos a uno de los fármacos de uso más común. Otros líquidos, como el cefalorraquídeo, las efusiones pleurales y articulares, y la ascitis, se aspiran y cultivan con base en los signos y síntomas que indican específicamente estos sitios como posibles fuentes de infección. En general, debe cultivarse pus de los abscesos, a menos que se conozca el organismo causante. En casos que progresan rápidamente se deben tomar dos cultivos separados de sangre en 15 minutos. En situaciones menos urgentes, se deben tomar cultivos en un periodo de 24 horas y tomar hasta seis cultivos si el paciente tiene fiebres paroxísticas y una prótesis cardiaca o articular o una derivación vascular. Los cultivos de sangre falsos negativos ocurren en casi 20% de los casos. Los resultados falsos positivos son difíciles de definir, porque se ha comprobado que los comensales de la piel (incluidos difteroides y Staphylococcus epidermidis), que se consideraban contaminantes, en ocasiones son verdaderos patógenos. Tal vez sean necesarios los cultivos de sangre arterial para detectar endocarditis micótica.

C. Estudios de imagen El examen radiológico suele ser útil, sobre todo para el diagnóstico de infecciones pulmonares. Siempre que haya una infección cerca del hueso, se indica el examen radiológico para detectar signos tempranos de osteomielitis, que pueden requerir un tratamiento quirúrgico o antibiótico más agresivo. La MRI es la más útil para detectar edema óseo, un signo temprano de la osteomielitis. Para la detección de abscesos en órganos sólidos, es útil la tomografía computada (CT).

D. Fuente de infección Un diagnóstico temprano de septicemia suele basarse en una combinación de sospecha y evidencia no concluyente, porque los resultados de los cultivos de sangre no suelen estar disponibles durante esta etapa. Un paso inicial importante es identificar la fuente de infección. Las heridas quirúrgicas y traumáticas, las infecciones quirúrgicas en el abdomen o el tórax y las infecciones por clostridia son todas comunes, pero también lo son las infecciones del tracto urinario, la neumonía y aun las infecciones sinusales. Una vez identificado, cualquier foco séptico adecuado para el tratamiento quirúrgico debe extirparse o drenarse.

X Tratamiento A. Incisión y drenaje Los abscesos deben destecharse y drenarse de manera amplia, además de desbridar el tejido necrótico, fuente de producción de toxinas. Con esto se disminuye la presión y el número de bacterias en el espacio infectado, lo que propicia menos diseminación de toxinas y bacterias. Un absceso con manifestaciones sistémicas es una emergencia quirúrgica. La fluctuación es un signo confiable pero tardío de un absceso subcutáneo. Los abscesos en la parótida o el área perianal tal vez nunca se vuelvan fluctuantes y si el cirujano espera la aparición de este signo, puede generarse una septicemia grave. El drenado crea una herida abierta, pero el tejido cicatriza por segunda intención con notablemente poca cicatriz. Los abscesos profundos difíciles de drenar con cirugía pueden abordarse de forma percutánea por medio de un catéter bajo la guía de CT o ultrasonografía. En ocasiones puede considerarse que un paciente con septicemia no es capaz de soportar una operación. En realidad, llevarla a cabo para drenar un absceso puede ser la medida terapéutica más importante. No es posible imaginar el retraso en la resección del intestino necrosado porque el paciente está en choque. No hay un sustituto para la eliminación del foco de infección cuando es accesible mediante cirugía.

B. Escisión Algunas infecciones quirúrgicas pueden extirparse (p. ej., un apéndice o una vesícula infectados) y en estos casos puede ser necesario o no colocar un drenaje. El acto quirúrgico cura al paciente en la mesa de operación. En casos de miositis por clostridia tal vez sea necesario llevar a cabo la amputación de la extremidad infectada. El éxito de estas operaciones se facilita en gran medida por el tratamiento antimicrobiano complementario específico e intensivo.

C. Mejoría circulatoria De la misma forma en que las infecciones que se deben a una isquemia vascular se curan restableciendo la permeabilidad arterial, las infecciones crónicas en áreas con mala vascularización, como la osteorradionecrosis, pueden curarse con un trasplante de un lecho vascular que funciona (p. ej., un colgajo musculocutáneo o una transposición omental) hacia el área infectada.

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO D. Tratamiento antimicrobiano Los agentes antimicrobianos no son necesarios para las infecciones quirúrgicas simples que responden a la incisión y el drenaje solos (los forúnculos y las infecciones de heridas sin complicaciones). Las que tienen probabilidad de diseminarse o persistir requieren tratamiento antimicrobiano, que se elige mejor con base en el tratamiento de destino en relación con la evidencia del patógeno por medio de cultivos y pruebas de sensibilidad. En las infecciones “tóxicas”, incluido el choque séptico, se debe iniciar de manera adecuada el tratamiento antimicrobiano. Los regímenes empíricos se modifican más adelante con base en los resultados obtenidos de los cultivos y antibiogramas. La elección preventiva o empírica de fármacos debe tomar en cuenta el organismo que se cultiva con mayor frecuencia de infecciones similares en pacientes previos, los resultados de las tinciones de Gram de líquidos corporales y las características específicas del paciente.

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una infección en el hospital mediante el contacto con el personal o a partir de un medio no estéril, o desarrollar una infección a partir de bacterias albergadas en el paciente antes de la operación.

X Personal del hospital como fuente de infección Casi todas las bacterias adquiridas en el hospital se transmiten por contacto humano. Para minimizar la transmisión en el hospital, se deben obedecer las reglas de comportamiento, la vestimenta y la higiene. Las manos sin lavar son las fuentes más frecuentes de infecciones nosocómicas como la neumonía, la septicemia relacionada con catéteres intravenosos, infecciones por heridas de quemadura y aun colitis pseudomembranosa. Por tanto, el lavado de las manos es el procedimiento más importante para prevenir infecciones nosocómicas. El lavado de manos rutinario debe ser un condicionamiento reflejo. En el ambiente de hoy en día no lavarse las manos entre contactos con pacientes en un hospital es, en esencia, un acto no ético.

E. Apoyo nutricional En pacientes con malnutrición, sépticos o con traumatismo grave, la curación o recuperación de una infección suele mejorar por medio de un tratamiento nutricional agresivo. Algunos efectos específicos que se pueden medir incluyen una mejor competencia inmune y un entorpecimiento o reversión del catabolismo. La protección o restauración visceral y musculoesquelética permite al paciente toser mejor y tener mayor movilidad.

X Pronóstico El índice de mortalidad va de 10% en pacientes sépticos con manifestaciones que se limitan a fiebre, escalofríos y toxicidad, a casi 100% en quienes manifiestan choque y falla orgánica múltiples. Los factores que tienen influencia independiente sobre el resultado incluyen el microorganismo causante, la presión sanguínea, la temperatura corporal (relación inversa), el sitio primario de infección, la edad, factores predisponentes y el lugar de adquisición de la infección (hospital o casa). Entre los pacientes con fiebre de grados bajos y conteo elevado de leucocitos después de descontinuar los antibióticos, 60% tienen una recaída. No obstante, la continuación de antibióticos en casos cuestionables suele contraindicarse debido a que sólo retrasa el reconocimiento de la infección y puede facilitar la morbilidad, además de aumentar la resistencia a antibióticos. Bone RC: Sir Isaac Newton, sepsis, SIRS, and CARS. Crit Care Med 1996;24:1125. Bone RC et al: Definitions for sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapies in sepsis. The ACCP/SCCM Consensus Conference Committee: American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine. Chest 1992;101:1644. Lederer JA et al: The effects of injury on the adaptive immune response. Shock 1999;11:153. O’Grady NP et al: Practice parameters for evaluating new fever in critically ill adult patients. Task Force of the American College of Critical Care Medicine of the Society of Critical Care Medicine in collaboration with the Infectious Disease Society of America. Crit Care Med 1998;26:392.

INFECCIONES NOSOCÓMICAS Y CONTROL DE INFECCIONES Las infecciones nosocómicas afectan a casi dos millones de pacientes al año en Estados Unidos y añaden casi 3 500 millones de dólares al costo de la atención a la salud. Los pacientes pueden adquirir

X La sala de operaciones como fuente de infección Cualquier rotura en la técnica operatoria observada por cualquier miembro del equipo de operaciones debe corregirse de inmediato. Los miembros del equipo no deben operar si tienen infecciones cutáneas o respiratorias superiores o virales que pueden producir estornudo o tos. El traje de quirófano sólo debe utilizarse en la sala de operaciones y no en otras áreas del hospital. Si debe utilizarse fuera de la sala de operaciones, debe cambiarse al volver a entrar. Los médicos y enfermeros deben lavar siempre sus manos entre pacientes. El lavado cuidadoso de manos debe realizarse después de todo contacto con pacientes infectados. Para la preparación preoperatoria, se deben tallar las manos y el antebrazo hasta los codos durante 2 a 5 minutos con un agente aprobado, si el cirujano no se ha tallado en la última semana. Se permiten cepillados más cortos entre operaciones. Se debe minimizar tanto el tráfico como la plática en la sala de operaciones. Aunque muchas partes del medio operatorio son estériles, el campo operatorio no lo es (sólo es lo más estéril posible). Los intentos por lograr un nivel de esterilidad por encima de los estándares normales no han generado mayores reducciones en los índices de infección de heridas. Esto refleja el hecho de que las bacterias también están presentes en el paciente y los mecanismos de defensa del huésped también son determinantes importantes de la infección, que no se ven afectados por intentos más agresivos para lograr esterilidad. Se han creado muchas técnicas especiales y costosas para minimizar la contaminación bacteriana en la sala de operaciones. Se ha utilizado la luz ultravioleta, la ventilación de flujo laminar y esquemas elaborados de arquitectura y ventilación, pero no se ha probado de forma definitiva que uno sea más efectivo que la observación de las guías actuales de control de infecciones y la disciplina quirúrgica. Los únicos métodos completamente confiables para la esterilización de los instrumentos quirúrgicos y el equipo son el vapor bajo presión (autoclave), el calor seco y el gas de óxido de etileno. El vapor saturado a 2 atm de presión y una temperatura de 120°C destruye todas las bacterias vegetativas y las esporas secas más resistentes en 13 minutos, pero la exposición de los empaques de instrumentos quirúrgicos por lo general debe extenderse a 30 minutos para permitir que el calor y la humedad penetren el centro del paquete. Se permiten tiempos más cortos para instrumentos no envueltos con las autoclaves de ciclo al vacío o de alta presión muy utilizadas hoy en día. El calor seco continuo a 170°C por una hora esteriliza artículos que no toleran el calor húmedo. Si hay grasa o

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CAPÍTULO 8

aceite en los instrumentos, la esterilización segura con calor seco requiere 4 horas a 160°C. El óxido de etileno gaseoso destruye bacterias, virus, hongos y múltiples esporas. Se utiliza para materiales sensibles al calor, incluidos instrumentos telescópicos, objetos de plástico y hule, instrumentos afilados y delicados, cables eléctricos y ampolletas selladas. Éste daña ciertos plásticos y fármacos. La técnica requiere un autoclave especial presurizada de gas con 12% de óxido de etileno y 88% de Freón-12 a 55°C, 8 psi de presión por arriba de la presión atmosférica. Casi todos los objetos deben airarse en empaques estériles, en repisas, por 24 a 48 horas antes de utilizarse para que se libren del gas disuelto. Los plásticos implantados deben almacenarse durante siete días antes de su uso. El óxido de etileno es tóxico y representa un peligro para la seguridad, a menos que se utilice de acuerdo con normas estrictas. Los procedimientos misceláneos de esterilización incluyen el lavado en antisépticos como glutaraldehído a 2% para remover virus de instrumentos con lentes. La esterilización total por medio de este método requiere 10 horas. Los antisépticos químicos suelen utilizarse para limpiar superficies y los instrumentos de la sala de operaciones que no necesitan ser totalmente estériles. Otras soluciones desinfectantes incluyen fenólicos sintéticos, salicilanílidos polibrominados, yodóforos, alcoholes, otras preparaciones de glutaraldehído y peróxido de hidrógeno estabilizado a 6%. Estos agentes mantienen una potencia alta en presencia de materia orgánica y suelen dejar una actividad antibacteriana residual efectiva sobre las superficies. También se utilizan para limpiar equipo anestésico que no puede esterilizarse. Los fabricantes pueden esterilizar los instrumentos preempacados y los materiales con radiación gamma. Hoy en día se ha probado que las telas sintéticas son superiores a las barreras para las bacterias y son menos costosas que el algodón tradicional. Se pueden utilizar en trajes y cobertores.

X El paciente como fuente de infección Cuando sea posible, se deben tratar las infecciones existentes antes de la operación. Las secreciones de pacientes con antecedentes de infecciones del tracto respiratorio deben cultivarse y dar un tratamiento apropiado. Se deben hacer cultivos del tracto urinario y administrar antibióticos específicos antes de introducir instrumentos, esta precaución ha eliminado el choque séptico como complicación de la cirugía urológica. El colon debe prepararse como se analiza en el capítulo 31. Las extracciones dentales para las caries son imperativas antes de un reemplazo de la válvula cardiaca. Las bacterias en la piel del paciente son una causa común de infección. Las duchas o baños preoperatorios con jabón antiséptico reducen el índice de infección en heridas limpias en 50%. El rasurado del campo operatorio horas antes de la incisión se relaciona con un aumento de 50% en los índices de infección de heridas y no debe realizarse. Si el paciente tiene un crecimiento denso de cabello, se debe recortar un área lo suficientemente grande para abarcar la herida y su cierre en vez de rasurar inmediatamente antes de la operación. El rasurado con rastrillo más de un par de minutos antes de la operación eleva el índice de infección de heridas. La piel que se va a incluir en el campo operatorio debe limpiarse con antiséptico. Se deben utilizar agentes no irritantes con sales de benzalconio en la nariz o los ojos y alrededor de éstos. Para otras áreas de la piel, se utilizan con más frecuencia yodóforos (p. ej., yodopovidona) y clorhexidina.

X Procedimientos de aislamiento: precauciones universales Tradicionalmente se aislaba a los pacientes con infección de forma individual. Desde 1985 (en parte como respuesta a la epidemia del VIH) se ha sustituido esta práctica con un modo más general

de aislamiento denominado “precauciones universales”. En este sistema, personal del hospital con guantes y otros dispositivos de protección realiza cualquier procedimiento que incluya el contacto cercano con cualquier paciente (y sobre todo los que implican contacto con sangre). El concepto de precauciones universales destaca: (1) la prevención de lesiones por pinchazo de aguja, (2) el uso de barreras tradicionales como guantes y trajes, (3) el uso de mascarillas y coberturas para los ojos, para prevenir la exposición de la membrana mucosa durante los procedimientos y (4) el uso de dispositivos individuales de ventilación cuando sea predecible la necesidad de reanimación. Los centros para el control de la infección (CDC) recomiendan que se apliquen las precauciones universales a la sangre, el semen y las secreciones vaginales; al líquido amniótico, cefalorraquídeo, pericárdico, peritoneal, pleural y sinovial, y a otros líquidos corporales contaminados con sangre. No se recomiendan las precauciones universales para heces, secreciones nasales, esputo, sudor, lágrimas, orina o vómito, a menos que contengan sangre visible. Este sistema no disminuye la necesidad de lavarse las manos. http://www.cdc.gov/ncidod/hip/isolat/isolat.htm

X Profilaxis antibiótica contra infecciones quirúrgicas El uso profiláctico de antibióticos disminuye la incidencia de infecciones, sobre todo del sitio quirúrgico, pero con riesgo de reacciones tóxicas y alérgicas al fármaco, interacciones entre fármacos, resistencia bacteriana y superinfección. Estos principios de la profilaxis antibiótica son simples: (1) antibióticos efectivos contra el tipo esperado de contaminación, (2) antibióticos sólo si el riesgo de infección lo justifica, (3) antibióticos en dosis apropiadas y en momentos adecuados y (4) suspender la administración antes de que el riesgo de efectos secundarios sobrepase los beneficios. Los antibióticos para uso preventivo no deben ser muy tóxicos ni de “primera línea” para el tratamiento de una infección establecida. Debido a que la resistencia a antibióticos se desarrolla rápidamente, es probable que los agentes utilizados con frecuencia para la profilaxis pierdan su efectividad para el tratamiento posterior. Los agentes profilácticos deben utilizarse por su relación entre efectividad y costo, por seguridad y también por eficacia. Deben seleccionarse antibióticos profilácticos para atacar a los organismos, que es más probable se encuentren en el procedimiento operatorio anticipado. Se prefiere una cefalosporina de primera generación (p. ej., cefazolina) para casi todos los procedimientos, porque es efectiva contra bacterias comunes grampositivas y gramnegativas, y tiene una vida media sérica moderadamente prolongada. No se recomienda el uso rutinario de vancomicina para la profilaxis, a la luz del surgimiento de organismos resistentes a ella (sobre todo enterococos y estafilococos). Se prefieren los agentes con mejor actividad bacteriana gramnegativa y anaeróbica (p. ej., cefoxitina, cefotetán) para los procedimientos colorrectales y ginecológicos. Una sola dosis de antibiótico administrada 30 minutos antes de realizar la incisión en la piel debe proporcionar concentraciones adecuadas en tejido para la mayor parte de los procedimientos. Las dosis adicionales son recomendables para procedimientos más prolongados (de casi 4 horas) o los que requieren volúmenes grandes de líquidos de reanimación (volumen más grande de distribución). No suelen ser necesarias dosis posoperatorias de antibióticos profilácticos; en general no deben darse después del cierre de heridas. La American Heart Association recomienda que los pacientes con cardiopatía valvular o válvulas cardiacas prostéticas reciban antibióticos antes de procedimientos que producen bacteriemia para prevenir una endocarditis. Se ha dado un argumento similar en cuanto a los pacientes con prótesis articulares.

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO La profilaxis antibiótica no elimina bacterias y no pretende hacerlo. El uso de múltiples antibióticos aumenta el riesgo de reacciones a fármacos, disminuye la efectividad a largo plazo al promover la aparición de cepas resistentes y aumenta costos. Sólo se deben administrar antibióticos cuando se encuentra un índice importante de infección sin ellos o cuando las consecuencias de la infección serían desastrosas, como la colocación de prótesis vasculares, cardiacas o articulares. El cirujano puede estar tentado a administrar antibióticos a todos los pacientes para tener un récord libre de infecciones, pero esta estrategia es inadecuada por varias razones: (1) las heridas limpias pueden infectarse con organismos para los cuales no son efectivos los antibióticos profilácticos, (2) con el tiempo, se desarrollan organismos resistentes, creando un mayor riesgo de infección en el hospital y (3) el costo y los riesgos relacionados con los antibióticos (p. ej., insuficiencia renal, pérdida auditiva, anafilaxis, erupciones en la piel, infecciones micóticas, enterocolitis) opacan los efectos benéficos mínimos del uso de antibióticos en casos limpios. El número de cepas resistentes a antibióticos se ha correlacionado con el número de kilogramos de antibióticos utilizados en un determinado hospital.

X Control de la infección en el hospital Considerando el costo de las infecciones relacionadas con el hospital, el control de éstas es una inversión muy sólida. Los datos indican que previenen casi una tercera parte de las infecciones nosocómicas. Por tanto, la Joint Commission on Accreditation of Healthcare Organizations en Estados Unidos requiere que cada hospital tenga un comité de control de infecciones con procedimientos establecidos. Este comité multidisciplinario establece reglas para el aislamiento de pacientes infectados y para la protección del personal del hospital expuesto a infecciones, procedimientos para el desecho de materiales contaminados por bacterias y guías para limitar la diseminación de la infección. Los especialistas en el control de infecciones suelen registrar y analizar patrones de infección. De manera rutinaria, se analiza la posible importancia para el ambiente hospitalario de los aislados de bacterias cultivadas de pacientes. Se hacen intentos por determinar la fuente de “epidemia”. Los CDC coordinan estos esfuerzos en un nivel nacional, para monitorear y reportar tendencias en las infecciones nosocómicas. Estos datos se utilizan luego para generar recomendaciones y directrices para mejorar los resultados. Antimicrobial prophylaxis in surgery. Med Lett Drugs Ther 1999; 41:75. CDC Guidelines on Prevention of Nosocomial Infections, Hospital Infections Program, Centers for Disease Control and Prevention: http:// www.cdc.gov/ncidod/hip/

TIPOS ESPECÍFICOS DE INFECCIONES

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La infección suele confinarse a los tejidos subcutáneos. A pesar de todos los esfuerzos para mantener la asepsia, casi todas las heridas quirúrgicas tienen cierto grado de contaminación. Sin embargo, es raro que se desarrolle una infección si la contaminación es mínima, si la herida se realizó sin una lesión no deseada, si el tejido tiene buena perfusión y está bien oxigenado, y no hay espacio muerto. Los criterios utilizados para definir las infecciones del sitio quirúrgico se han estandarizado y describen tres niveles anatómicos diferentes de infección (véase el cuadro 8-2). El grado de contaminación intraoperatoria se divide en cuatro categorías: (1) limpia (no hay contaminación densa de fuentes exógenas o endógenas), (2) ligeramente contaminada (limpia-contaminada), (3) muy contaminada y (4) infectada (en que se ha encontrado una infección obvia durante la operación). El índice de infección es de casi 1.5% en casos limpios. Las heridas limpias-contaminadas (p. ej., con la cirugía gástrica o biliar) se infectan de 2 a 5% de las ocasiones. Las heridas muy contaminadas, como en operaciones en un colon no preparado o las de urgencia por hemorragia o perforación intestinal, pueden tener un riesgo de infección de 5 a 30%. El uso adecuado de las técnicas de aislamiento, antibióticos preoperatorios y un cierre primario retrasado mantiene los índices de infecciones del sitio quirúrgico dentro de límites aceptables. Cualquier infección menor del sitio de contaminación prolonga de forma significativa la hospitalización y aumenta el gasto económico; por ello, se deben realizar todos los esfuerzos razonables por mantener el índice de infección lo más bajo posible. El riesgo de infección de heridas se ve influido pero no está del todo determinado por el grado de contaminación. Múltiples factores de riesgo del paciente y características perioperatorias aumentan la probabilidad de infecciones del sitio quirúrgico (cuadro 8-3). La susceptibilidad del huésped suele ser local, pero no siempre lo es. La susceptibilidad también resulta proporcional a la tensión de oxígeno en la herida operatoria. A su vez, la Po2 del tejido es proporcional a la Po2 arterial y al índice de perfusión. Éste suele determinarse por el gasto cardiaco y el tono del sistema nervioso simpático. El tono simpático (es decir, el grado de vasoconstricción periférica) está determinado por la temperatura de superficie del paciente, el grado de dolor, el volumen de sangre y el grado de miedo. Por tanto, la susceptibilidad a la infección se reduce por métodos tan simples como la infusión de líquidos adicionales, el calentamiento, un mejor control del dolor y la administración de oxígeno (pero sólo después de asegurar la perfusión). A diferencia de la opinión popular, la producción urinaria se correlaciona de forma desfavorable con el índice de infección de heridas. Cuando el riesgo de infección es alto, la Po2 del tejido de la herida se mide, se monitorea y recibe soporte. Existe tecnología apropiada disponible.

X Hallazgos clínicos Las infecciones de heridas suelen aparecer entre el quinto y décimo días después de la cirugía, pero también desde el primer día posoperatorio o aun años después. El primer signo suele ser la fiebre, y la posoperatoria requiere la inspección de la herida. El paciente puede quejarse de dolor en el sitio quirúrgico. La herida rara vez

INFECCIONES DEL SITIO QUIRÚRGICO Las infecciones del sitio quirúrgico, antes denominadas infecciones posoperatorias de heridas, surgen a partir de la contaminación bacteriana durante un procedimiento quirúrgico o después de éste. Los datos más recientes de la National Nosocomial Infection Surveillance (NNIS) de los CDC indicaron que las infecciones del sitio quirúrgico son las terceras infecciones relacionadas con el hospital reportadas con mayor frecuencia, responsables de 14 a 16% de todas las que se presentan en pacientes hospitalizados. Entre éstos, las del sitio quirúrgico son la causa más frecuente de infecciones relacionadas con el hospital, responsables de 38% del total.

Cuadro 8-2. Tipos de infecciones del sitio quirúrgico (SSI). SIS de incisión Superficiales: de incisión (piel y tejidos subcutáneos). Profundas: de incisión (fascia más profunda y suave, músculos y tejidos debajo del tejido subcutáneo de la incisión). SIS de órganos/espacio Cualquier parte de la anatomía que no sea las capas de la pared del cuerpo que haya sido manipulada durante el procedimiento.

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CAPÍTULO 8

Cuadro 8-3. Factores de riesgo para infecciones del sitio quirúrgico. Factores del huésped Diabetes mellitus Hipoxemia Hipotermia Leucopenia Nicotina (tabaquismo) Uso a largo plazo de agentes esteroides o inmunosupresores Malnutrición Colonización de fosas nasales con S. aureus Mala higiene en la piel Factores perioperatorios Rasurado del sitio de operación Fallas en la técnica quirúrgica estéril Inicio temprano o retardado de la profilaxis antimicrobiana Dosis intraoperatoria inadecuada de la profilaxis antimicrobiana Personal quirúrgico infectado o colonizado (piel o vestimenta quirúrgica) Hipotensión prolongada Calidad desfavorable del aire en la sala de operaciones (ventilación contaminada) Instrumentos o ambiente de la sala de operaciones contaminados Atención posoperatoria desfavorable de la herida

se muestra gravemente inflamada, pero el edema puede ser obvio porque las suturas parecen tensas. La palpación de la herida puede revelar un absceso. Un buen método consiste en verter jabón quirúrgico sobre la herida y, utilizándolo como lubricante, palpar de manera delicada con la mano enguantada. Se pueden detectar áreas firmes o fluctuantes, crépitos o sensibilidad con mínimo dolor y contaminación. La infección poco común profunda en la fascia puede ser difícil de reconocer. En los casos en que hay duda, se debe abrir con cuidado la herida en el área sospechosa utilizando una técnica estéril meticulosa. Si no hay pus, se cierra de inmediato la herida con cintas adhesivas para piel. Los cultivos, aun de heridas limpias que se vuelven a cerrar con éxito, suelen ser positivos.

X Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye todas las demás causas de fiebre posoperatoria, dehiscencia de la herida y herniación de ésta (consultar el capítulo 5).

en lugar de suturas o grapas disminuye los índices de infección, sobre todo en heridas contaminadas. Es mejor que se dejen abiertas al principio las heridas gravemente contaminadas, en que es probable que se desarrolle una infección subcutánea, y tratárseles por medio del cierre primario retrasado. Esto significa que las capas profundas se cierran mientras se dejan abiertos los tejidos de la piel y subcutáneos, se les pone un apósito con gasa estéril, se inspeccionan en el cuarto o quinto día y después se cierran (de preferencia con cintas adhesivas para la piel), si no se observan signos de infección. Se prefiere una herida abierta granulante limpia a una infección de la herida. Las cicatrices secundarias a un cierre retardado suelen ser mínimas. Los antibióticos profilácticos se indican siempre que se anticipe que la contaminación será alta durante la operación (p. ej., operaciones del colon). No es razonable el uso indiscriminado de antibióticos. La incidencia de infecciones posoperatorias en cirugías limpias no disminuye con la administración de antimicrobianos y el uso profiláctico de estos fármacos debe reservarse para casos selectos en alto riesgo de infección.

X Tratamiento El tratamiento básico de la infección establecida consiste en abrir la herida y permitir que se drene. No son necesarios los antibióticos, a menos que la infección sea invasiva, manifestada por una zona circundante de inflamación del tejido blando (eritema y edema). Se debe realizar un cultivo para ayudar a localizar la fuente y prevenir la infección posterior en otros pacientes, para obtener un preliminar de la flora bacteriana en caso de que se desarrollen otras infecciones de forma profunda en la herida o si la infección existente se vuelve invasiva, y para seleccionar antibióticos preoperatorios en caso de que se deba volver a manipular la herida.

X Pronóstico Casi todas las infecciones de heridas agravan la enfermedad. Éstas se relacionan positivamente con los índices de muerte, pero no suelen causarla. Pueden alterar la balanza en comparación con las operaciones exitosas. Bergamini TM et al: The importance of tissue antibiotic activity in the prevention of operative wound infection. J Antimicrob Chemother 1989;23:303. Culver DH et al: Surgical wound infection rates by wound class, operative procedure, and patient risk index. National Nosocomial Infections Surveillance System. Am J Med 1991;91:152S.

X Prevención

CELULITIS

Las recomendaciones detalladas para la prevención de infecciones del sitio quirúrgico (y los datos relevantes que las apoyan) han sido publicadas por los CDC. En general, existen tres aspectos principales en relación con la prevención de infecciones: (1) la cirugía cuidadosa, delicada y limpia, (2) la reducción de la contaminación y (3) el apoyo de las defensas del paciente, incluido el uso profiláctico de antibióticos. El cirujano que traumatiza el tejido, que deja cuerpos extraños o hematomas en las heridas, que utiliza muchas ligaduras y que expone la herida a la resequedad o la presión por retractores, está exponiendo a los pacientes a riesgos innecesarios de infección. El propósito de las suturas es aproximar los tejidos y mantenerlos asegurados, y el número correcto que se habrá de utilizar es el menor posible para alcanzar el objetivo. Las suturas estrangulan el tejido; por ello, deben anudarse de la forma más laxa que sea permitida por los requisitos de acercamiento. Casi nunca deben utilizarse suturas subcutáneas. La utilización de cintas adhesivas para la piel

La celulitis es una infección común, invasiva y no supurante del tejido conectivo. El término se utiliza de forma laxa y suele aplicarse en forma errónea. El cuadro microscópico es de inflamación grave de los tejidos dérmicos y subcutáneos. Aunque los PMN predominan en la tinción de Gram, no hay una supuración densa, excepto quizás en el portal de entrada.

X Hallazgos clínicos La celulitis suele aparecer en una extremidad, como un área roja parda o café rojiza de piel edematosa. Avanza rápidamente desde su punto de partida y el borde puede tener una definición difusa o clara (p. ej., en la erisipela). Por lo general, se puede identificar como un portal de entrada a una herida quirúrgica, una punción, una úlcera en la piel o un parche de dermatitis. Esta enfermedad suele ocurrir en pacientes susceptibles (p. ej., alcohólicos con úlceras posflebíticas en las piernas). Casi todos los casos son provocados

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO por estreptococos y estafilococos, pero se han identificado otras bacterias. Casi siempre hay fiebre moderada o alta presente. La linfangitis que surge a partir de una celulitis produce rayas rojas, calientes y sensibles de 3 mm de ancho, que extienden la infección a lo largo de los vasos linfáticos hasta los nódulos regionales. No hay supuración. Es difícil obtener bacterias para cultivo, pero en ocasiones el hemocultivo es positivo.

X Diagnóstico diferencial Como las características visibles de la celulitis se deben a la inflamación, las palabras inflamación y celulitis en ocasiones se han utilizado de forma imprecisa como sinónimos. Algunas formas de inflamación se relacionan con la supuración, por lo que se requiere una incisión y drenaje, mientras que la celulitis no los requiere. Suele ser difícil diferenciar la tromboflebitis de la celulitis, pero la tumefacción flebítica suele ser mayor y la sensibilidad puede localizarse sobre una vena. El signo de Homans no siempre logra la diferenciación, así como tampoco lo hace la linfadenopatía. La fiebre suele ser mayor con la celulitis que además, no se acompaña de embolización pulmonar. La alergia por contacto, como la debida a la hiedra venenosa, puede parecerse a la celulitis en su fase inicial, pero pronto una vesiculación densa no hemorrágica revela la causa alérgica. La inflamación química debida a la inyección de fármacos también puede parecerse a la celulitis estreptocócica. La apariencia de las ámpulas hemorrágicas y la necrosis en la piel sugieren fascitis necrosante.

X Tratamiento El tratamiento consta de reposo, elevación de la extremidad, compresas calientes y antibióticos orales o intravenosos. Las compresas elevan la temperatura del tejido subcutáneo y si el suministro de sangre regional es normal puede elevar la tensión local de oxígeno, que contribuye al control de la infección. Las penicilinas semisintéticas o las cefalosporinas de primera generación suelen ser efectivas. Si no ha ocurrido una respuesta clara en 12 a 24 horas, debe sospecharse un absceso o considerarse la posibilidad de que el agente causante sea un bastoncillo gramnegativo o un organismo resistente. Se debe examinar al paciente una vez al día o con mayor frecuencia para detectar un absceso escondido que se enmascare dentro o debajo de un área de celulitis.

INFECCIONES NECROSANTES DIFUSAS Estas infecciones son muy peligrosas debido a que, con frecuencia, resulta difícil diagnosticarlas, son demasiado tóxicas y se diseminan de prisa, lo que suele llevar a la amputación de extremidades. La prensa popular ha caracterizado a las bacterias causantes como “devoradoras de carne”. Aunque se han publicado muchos sistemas de clasificación para infecciones necrosantes difusas, casi ninguno es práctico porque se basan en las descripciones históricas y epónimos. El American College of Surgeons publicó hace poco un sistema de clasificación basado en la presentación clínica, el sitio anatómico de afección primaria del tejido y la microbiología de los organismos causantes (cuadro 8-4). Los cuatro factores patógenos conocidos son la presencia de una herida anaeróbica, endotoxinas bacterianas, sinergia y trombosis de los vasos de puente de nutrientes.

X Clasificación y hallazgos clínicos A. Infecciones por clostridia Las clostridias son saprófitos. Las formas vegetativa y de espora están diseminadas en el suelo, la arena, la ropa y las heces. Por lo

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Cuadro 8-4. Clasificación de las infecciones necrosantes difusas. Clostridia Celulitis necrosante Miositis No clostridia Fascitis necrosante Gangrena estreptocócica

general, son anaerobios estrictos que requieren un potencial de oxidorreducción (redox) bajo para crecer e iniciar la conversión de las esporas en patógenos vegetativos que producen toxinas. Los potenciales redox de tejido in vivo disminuyen con el suministro alterado de sangre, la lesión muscular, la presión de los yesos, el edema local grave, los cuerpos extraños o los organismos que consumen oxígeno. En la tinción de Gram aparecen como bacterias relativamente grandes, grampositivas, y con forma de bastoncillo. Las infecciones por clostridia con frecuencia ocurren en presencia de otras bacterias, sobre todo bacilos gramnegativos. Un amplio espectro de enfermedades son provocadas por clostridia, que van desde la contaminación insignificante de la superficie hasta la celulitis invasiva del tejido conectivo o la infección anaeróbica invasiva del músculo con necrosis masiva de tejido y choque profundo. Seis especies producen infección en humanos: Clostridium perfringens (80% de los casos), C. novyi y C. septicum son las especies aisladas con mayor frecuencia. Clostridia prolifera y produce toxinas que se difunden hacia el tejido circundante. C. tetani y C. botulinum producen toxinas biológicas demasiado potentes. Como los patógenos responsables del tétanos y el botulismo originado en los alimentos, respectivamente, portan virulencia para la producción de toxinas (véase a continuación). Sin embargo, otras clostridias son muy invasivas. Por ejemplo, C. perfringens produce una gran cantidad de exotoxinas que destruyen la microcirculación local. Esto permite la invasión posterior, que avanza a una velocidad sorprendente. Se considera que la alfa toxina, una lecitinasa necrosante, es muy importante en esta secuencia, pero otras toxinas, incluidas la colagenasa, la hialuronidasa, la leucocidina, la proteasa, la lipasa y la hemolisina, también tienen una contribución. Cuando la enfermedad ha avanzado lo suficiente, las toxinas entran en la circulación sistémica, provocando las características del SIRS; si no se establece tratamiento llega a producir choque séptico, MODS y muerte. La gravedad y el avance de la lesión local se juzgan por el estado general del paciente, además de los signos locales de infección. En especial, los pacientes con supresión inmune son susceptibles. Muchas heridas abiertas se infectan o contaminan superficialmente con clostridia sin desarrollar infecciones significativas. El padecimiento es no invasivo porque el tejido circundante está sano y la clostridia se confina al tejido necrótico de la superficie. El desbridamiento del tejido muerto de la superficie suele ser el único tratamiento necesario. Un absceso crepitante o la celulitis tienen un exudado pardo seropurulento característico y olor a humedad. La invasión suele ser superficial con respecto a la fascia profunda y puede diseminarse muy pronto, produciendo decoloración de la piel. El desbridamiento retrasado o inadecuado de tejido isquémico después de una lesión desvascularizante es una causa común para el crecimiento de clostridia. El dolor grave sugiere la extensión hacia los compartimientos del músculo (miositis). De manera característica, la enfermedad progresa rápidamente, con pérdida del suministro de sangre hacia el músculo infectado. El choque profundo puede aparecer de forma temprana y rápida produciendo disfunción orgánica (MODS). Puede haber burbujas de aire (que suelen ser visibles en radiografías simples, como en la gangrena ga-

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CAPÍTULO 8

seosa) y crepitaciones presentes. Sin embargo, el gas en los tejidos no es un buen punto de diferenciación, porque algunas especies de clostridia no producen gas (p. ej., C novyi), otros organismos diferentes de clostridia suelen producirlo (p. ej., E. coli), y el aire entra en los tejidos a través de una herida penetrante.

B. Infecciones que no se deben a clostridia La fascitis necrosante es provocada por múltiples patógenos bacterianos diferentes de clostridia. La infección suele incluir una flora microbiana mixta, con estreptococos microalerofílicos, estafilococos, bacterias aeróbicas gramnegativas y anaerobios (en especial Peptostreptococci y bacteroides). La fascitis suele iniciar en un área localizada, como una herida de punción, una úlcera en la pierna o una herida quirúrgica. La infección se disemina a lo largo de planos fasciales relativamente isquémicos, lo que produce trombosis de los vasos penetrantes. Por tanto, el tejido subcutáneo suprayacente y la piel se desvascularizan. Externamente, las ámpulas hemorrágicas suelen ser el primer signo de muerte de la piel. La piel suele estar anestésica y, en ocasiones, hay crepitaciones. La necrosis fascial suele ser más amplia de lo que indica la apariencia de la piel. El paciente suele estar alerta y despreocupado, pero se muestra tóxico. En la operación, el hallazgo de una fascia y tejido subcutáneo edematosos, gris opaco y necróticos confirma el diagnóstico. Los trombos en vasos penetrantes suelen ser visibles. El estreptococo grupo A (S. pyogenes) es una bacteria que se encuentra con frecuencia en la piel y en la garganta. Las infecciones invasivas graves con estreptococos grupo A relacionadas con choque y falla orgánica (gangrena estreptocócica) no son comunes, pero se han reportado con mayor frecuencia desde la década de 1980. A este tipo de infección también se le denomina síndrome de choque séptico tóxico estreptocócico. La incidencia de estas infecciones fue de 1 a 10 casos por una población de 100 000 personas en Estados Unidos, en 1998. Las personas con enfermedades inmunosupresoras crónicas como el cáncer, la diabetes y la enfermedad renal en etapa terminal y quienes ingieren corticosteroides están en mayor riesgo. Los organismos estreptocócicos liberan por lo menos cinco tipos diferentes de exotoxinas. La aparición repentina de dolor grave es el síntoma de presentación más común en una extremidad afectada con una herida. En el momento de la presentación suelen haber fiebre y otros signos de infección sistémica. Por lo general, se presenta choque y disfunción renal durante las primeras 24 horas, después de la admisión. No es común la invasión de capas más profundas, en especial el músculo.

X Tratamiento El principal énfasis en el tratamiento es inevitablemente quirúrgico. La sospecha debe dirigirse hacia cualquier herida producida en el exterior y contaminada con un cuerpo extraño, tierra o heces, y cualquier herida en que el tejido (sobre todo el músculo) haya sido lesionado de forma extensa. Este tipo de herida debe examinarse con cuidado y el paciente debe estar bajo anestesia suficiente para permitir la inspección y el desbridamiento totales del tejido desvitalizado, incluido el músculo. Suele ser difícil distinguir el tejido necrótico del edematoso. Las inspecciones cuidadosas de la herida diariamente determinan si es necesario repetir el desbridamiento. En ocasiones se requiere practicar desbridamientos bajo anestesia todos los días, porque estas lesiones son extensas y suele ser difícil valorar el grado de viabilidad del tejido hasta en la sala de operaciones. Se deben descomprimir los compartimentos fasciales apretados. Es esencial el drenado completamente abierto y tal vez se requiera la denudación extensa. Por lo general, se puede recuperar la función de una extremidad

en la fascitis; si no es así, más adelante se puede realizar de forma segura la amputación. Es importante no confundir la fascitis con la gangrena profunda. Es un error trágico amputar una extremidad cuando sería suficiente remover la piel y la fascia muertas. Es necesaria la amputación inmediata cuando hay una miositis difusa con pérdida total del suministro de sangre o cuando el desbridamiento adecuado dejaría claramente una extremidad inservible. Cuando es segura la viabilidad del resto del tejido y se ha controlado la infección, se pueden cubrir los déficit de tejido blando con injertos de piel. Los antibióticos suelen ser esenciales pero no efectivos sin la intervención quirúrgica primaria. Dada la naturaleza polimicrobiana de muchas infecciones necrosantes y la dificultad para diferenciarlas clínicamente, se indica un tratamiento antibiótico de amplio espectro. Los regímenes empíricos amplios incluyen: (1) penicilina y un aminoglucósido, además de clindamicina, (2) imipenem-cilastatina o (3) ampicilina, además de sulbactam y un aminoglucósido, idealmente por vía intravenosa. Algunas autoridades también recomiendan la administración de globulina inmune (400 mg/kg/d IV por 5 días) para el síndrome documentado de choque tóxico estreptocócico. La tinción de Gram y el cultivo intraoperatorio del tejido infectado ayudan a reducir el espectro antibiótico, una vez que están disponibles las sensibilidades bacterianas. En los casos graves de infección no se puede dejar de destacar la importancia del tratamiento de reanimación. El desbridamiento suele dejar una superficie cruda, grande, que puede sangrar mucho y contribuir a las pérdidas insensibles y masivas de agua. Se debe mantener el volumen intravascular por medio de infusiones de cristaloides; se transfunden el plasma y la sangre necesarios para corregir la coagulopatía o la anemia. La diabetes mellitus, si está presente, debe tratarse de forma agresiva. En ocasiones se ha reportado que la oxigenación hiperbárica es un tratamiento complementario benéfico para infecciones por clostridia, pero no reemplaza el papel principal de la intervención quirúrgica, porque ninguna cantidad de Po2 arterial incrementada fuerza el oxígeno hacia el tejido muerto. El oxígeno hiperbárico inhibe la invasión bacteriana, pero no elimina el foco de infección.

X Pronóstico Las infecciones necrosantes difusas son enfermedades que pueden ser letales. Con un tratamiento adecuado, las muertes sólo deben ocurrir cuando se retrasa el tratamiento o cuando los pacientes ya están gravemente enfermos con otras comorbilidades (p. ej., diabetes mellitus) o tienen una invasión bacteriana avanzada de estructuras vitales. Casi 20% de los pacientes con fascitis necrosante y más de la mitad de los pacientes con síndrome de choque tóxico estreptocócico mueren. El pronóstico para la recuperación de las extremidades funcionales no es favorable. Las extremidades afectadas con mionecrosis suelen volverse inservibles y deben amputarse para salvar la vida. Stevens DL: Streptococcal toxic-shock syndrome: spectrum of disease, pathogenesis, and new concepts in treatment. Emerg Infect Dis 1995;1:69.

FORÚNCULO, CARBÚNCULO E HIDRADENITIS Los forúnculos y carbúnculos son abscesos cutáneos (piodermas primarios) que inician en las glándulas de la piel y los folículos pilosos, los cuales suelen contener bacterias. Por lo general, los forúnculos (diviesos) inician en folículos pilosos infectados, aunque algunos son provocados por cuerpos extraños retenidos y otras lesiones. Si el aparato pilosebáceo se obstruye en el nivel de la piel, se puede an-

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO ticipar el desarrollo de un forúnculo. Puesto que la base del folículo piloso puede yacer en el tejido subcutáneo, la infección se disemina como la celulitis o puede formar un absceso subcutáneo. Si se genera un forúnculo a partir de una infección confluente de los folículos pilosos, un núcleo central de la piel puede volverse necrótico y mudar de piel cuando se drena el absceso. Los forúnculos pueden tomar una forma flegmonosa, es decir, se extienden hacia el tejido subcutáneo, formando un absceso largo y plano. Un carbúnculo es una masa que se alberga muy profundamente de tractos fistulosos entre folículos pilosos infectados. Los forúnculos son las infecciones quirúrgicas más comunes, pero los carbúnculos son raros. Los forúnculos pueden ser múltiples o recurrentes (forunculosis). La forunculosis suele ocurrir en adultos jóvenes y se relaciona con cambios hormonales que generan una alteración en la función de la piel. Los organismos más comunes son los estafilococos y los difteroides anaeróbicos. La hidradenitis supurante es una infección grave de la piel de las axilas y la ingle que consta de múltiples abscesos de las glándulas sudoríparas apocrinas. El padecimiento suele volverse crónico y discapacitante. Se desconoce la causa pero puede involucrar un defecto del epitelio folicular terminal.

X Hallazgos clínicos Los forúnculos producen comezón y dolor. La piel primero se torna roja y después blanca y necrótica sobre la parte superior del absceso. Suele haber un eritema e induración circundantes. Los ganglios linfáticos regionales pueden aumentar de tamaño. Los síntomas sistémicos son raros. Los carbúnculos suelen iniciar como forúnculos, pero la infección se disemina a través de la dermis y el tejido subcutáneo con miras a conectar túneles. Muchas de estas extensiones se abren a la superficie, dando la apariencia de forúnculos grandes con muchas aberturas pustulares. A medida que se agrandan los carbúnculos, se destruye el suministro de sangre a la piel y el tejido central se vuelve necrótico. Los carbúnculos en la parte posterior del cuello se observan casi exclusivamente en pacientes diabéticos u otros con una inmunodeficiencia relativa. El paciente suele presentarse con fiebre y ligeramente tóxico. Este es un problema grave que demanda atención quirúrgica inmediata. Se debe sospechar diabetes u otros padecimientos inmunosupresores (p. ej., enfermedad por VIH) y se deben tratar cuando se halla un carbúnculo.

X Diagnóstico diferencial En ocasiones, el cirujano puede confrontarse con un área localizada de eritema e induración sin supuración obvia. Muchas de estas lesiones progresan hacia la supuración central y se vuelven forúnculos obvios. Por otra parte, cuando estas lesiones se localizan cerca de articulaciones o sobre la tibia, o cuando se distribuyen de forma amplia, deben considerar diagnósticos diferenciales como nódulos reumatoides, gota, bursitis, sinovitis, eritema nodoso, infecciones micóticas, algunos tumores benignos o malignos de la piel, y quistes sebáceos o epiteliales inflamados (pero no suelen infectarse) por inclusión. La hidradenitis se diferencia de la forunculosis por medio de la biopsia de la piel, que muestra una afección típica de las glándulas sudoríparas apocrinas. Se sospecha hidradenitis cuando los abscesos se concentran en las áreas de la glándula apocrina: las axilas, la ingle y el perineo. Los carbúnculos rara vez se confunden con otros padecimientos.

X Complicaciones Cualesquiera de estas infecciones puede causar flebitis supurante cuando se localiza cerca de venas mayores. Esto es muy importante

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si la infección se localiza cerca de la nariz o los ojos. La trombosis venosa central en el cerebro es una complicación grave y los abscesos en la cara, por lo general, deben tratarse con antibióticos y por medio de una incisión y drenado adecuados. La hidradenitis puede discapacitar al paciente, pero rara vez tiene manifestaciones sistémicas. En casos raros, los carbúnculos en la parte posterior del cuello producen un absceso epidural y meningitis.

X Tratamiento El tratamiento clásico para un forúnculo es el drenaje, no los antibióticos. Sin embargo, los carbúnculos invasivos deben tratarse por medio de la escisión y con antibióticos. Entre estos dos extremos, el uso de antibióticos depende de la ubicación del absceso y la extensión de la infección. Los pacientes con forunculosis recurrente pueden tener diabetes o inmunodeficiencia. En un estudio reciente, casi 50% de los pacientes tenía una alteración de la función de neutrófilos; al parecer, el tratamiento con vitamina C mejoró la función de neutrófilos y la respuesta clínica. Se recomienda el lavado frecuente con jabones que contienen hexaclorofeno u otros desinfectantes. Quizás también sea necesario recomendar el lavado extenso de toda la ropa del personal y la desinfección de los cuartos de los pacientes para reducir las reservas de bacterias. Cuando un absceso no se resuelve después de una incisión superficial, el cirujano debe buscar una pequeña abertura para un absceso subcutáneo más profundo y grande, es decir, un absceso con botón de collar. Los carbúnculos suelen ser más extensos de lo que indica la apariencia externa. La incisión por sí sola casi siempre es inadecuada y se requiere la escisión con electrocauterización. La escisión se continúa hasta que se remuevan muchos tractos sinusales (por lo general, más allá de la evidencia cutánea de supuración). En ocasiones, es necesario producir una herida abierta grande. Esto puede parecer un tratamiento drástico, pero logra una curación rápida y previene la diseminación posterior. La herida grande puede contraerse a una cicatriz pequeña y no suele requerir injertos de piel, porque los carbúnculos tienden a ocurrir en piel laxa en la parte posterior del cuello o las nalgas, en donde la contracción es la forma predominante de reparación. La hidradenitis suele tratarse por medio de drenado del absceso individual, seguido por higiene cuidadosa. El paciente debe evitar antitranspirantes y desodorantes astringentes. La pintura con desinfectantes ligeros en ocasiones es útil. Se deben buscar infecciones micóticas, si no hay una cicatrización adecuada después del drenado. Si ninguna de estas medidas tiene éxito, se debe escindir la piel apocrina en contacto con el sudor; si el déficit es grande, se puede indicar el cierre con un injerto de piel. La elección de antibiótico debe reflejar el origen polimicrobiano frecuente de estas infecciones, incluidas bacterias aeróbicas y anaeróbicas mixtas. La clindamicina tópica fue benéfica en un ensayo aleatorio controlado. En un ensayo separado, el tratamiento sistémico con tetraciclina alcanzó resultados similares en comparación con la clindamicina tópica. La isotretinoína puede ser útil en algunos casos.

Brook I et al: Aerobic and anaerobic microbiology of axillary hidradenitis suppurativa. J Med Microbiol 1999;48:103. Brown TJ et al: Hidradenitis suppurativa. South Med J 1998;91:1107. Jemec GB et al: Topical clindamycin versus systemic tetracycline in the treatment of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 1998;39:971. Levy R et al: Vitamin C for the treatment of recurrent furunculosis in patients with impaired neutrophil functions. J Infect Dis 1996;173:1502.

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CAPÍTULO 8

COLITIS RELACIONADA CON ANTIBIÓTICOS La incidencia de la disfunción colónica secundaria al uso de antibióticos ha aumentado durante la última década. Aunque intervienen todos los agentes antimicrobianos, es común el uso de iminopenicilinas, cefalosporinas y clindamicina en la atención clínica y, por tanto, son las que se ven con mayor frecuencia. La enfermedad es resultado de cambios relativos inducidos por antibióticos en la flora colónica normal, con un crecimiento excesivo resultante de algunos comensales, por lo general Clostridium difficile. Puede inducirse a estas bacterias, que suelen estar presentes en las heces de 5% de las personas sanas, para que liberen dos tipos de toxinas (citotoxina A y citotoxina B), que provocan inflamación y daño en las mucosas. El espectro de la enfermedad va desde diarrea hasta colitis grave, que llega a amenazar la vida relacionada con ulceración mucosa, bacteriemia y choque séptico. El hallazgo patognómico en la colonoscopia es una seudomembrana elevada y amarilla de mucosa necrótica (“colitis pseudomembranosa”). La presentación clínica se caracteriza por fiebre, distensión abdominal y, por lo general, diarrea copiosa en pacientes posoperatorios que recientemente estuvieron expuestos a tratamiento antimicrobiano. Aunque no suele evaluarse, la mancha de heces muestra gran cantidad de leucocitos fecales. La toxina A y B de C. difficile se detecta con facilidad mediante ensayos citotóxicos o inmunoensayos de enzimas (EIA) disponibles comercialmente. Otros organismos que rara vez producen colitis incluyen las especies de salmonella, Clostridium perfringens, Candida albicans y Staphylococcus aureus. El tratamiento incluye reanimación con líquidos intravenosos, corrección de trastornos electrolíticos y descontinuación de los antibióticos, si es posible. Los casos moderados a graves se tratan con metronidazol, 250 mg oralmente tres a cuatro veces al día por 14 días. La vancomicina oral también es efectiva, pero las guías actuales sugieren que su uso se reserve a las personas con enfermedad crítica o que no han respondido al metronidazol (o en quienes esté contraindicado este agente debido a una alergia). La recurrencia de los síntomas, que ocurre en hasta 20% de los casos, requiere que se repita el tratamiento antibiótico; muchos expertos también recomiendan intentos complementarios para normalizar la flora colónica con tratamiento probiótico o instilaciones fecales. Se ha reportado diseminación ambiental de C. difficile, se ha implicado un mal lavado de manos como factor que contribuye a la infección por este agente. El uso de una solución de hipoclorito como una estrategia de control ambiental ha sido una intervención específica para controlar los índices altos de endemicidad.

Estados Unidos ha disminuido en las últimas cinco décadas. Esta mejoría se atribuye al uso cada vez más difundido de toxoides de tétanos y un mejor tratamiento de heridas, incluido el uso de profilaxis contra el tétanos en las salas de urgencias. El tétanos sigue siendo una enfermedad grave, sobre todo en adultos mayores que no están vacunados o que han sido vacunados de forma inadecuada. Durante 1995-1997, se reportó un número desproporcionadamente alto de casos (35%) en personas de 60 o más años. El diagnóstico de tétanos es clínico, porque rutinariamente no hay pruebas de laboratorio confirmatorias disponibles. El aislamiento del organismo de la herida no es sensible ni específico. Los síntomas del tétanos ocurren desde el primer día después de la exposición o hasta varios meses después; la mediana del periodo de incubación es de 7 días. Los primeros síntomas suelen ser dolor o adormecimiento en el área de la herida, limitación de los movimientos del maxilar (“mandíbula trabada”) y espasmos de los músculos faciales (risus sardonicus). A éstos les sigue, por lo general, rigidez en el cuello, disfagia y laringoespasmos. En casos más graves, los espasmos de los músculos de la espalda producen opistótonos. Conforme ocurren espasmos en el tórax y el diafragma, se presentan periodos cada vez más prolongados de apnea. La temperatura es normal o ligeramente elevada. La gravedad de los casos varía en gran medida, algunos son muy leves o casi irreconocibles. Los CDC revisan de forma regular sus recomendaciones para la prevención y el tratamiento del tétanos (www.cdc.gov/nip). Algo importante es que las seroencuestas indican que tal vez por lo menos 40% de los adultos mayores de 60 años carezcan de niveles protectores de antitoxina circulante de tétanos. Puesto que las personas de todas las edades están expuestas al tétanos, cada una debe ser vacunada de forma activa con toxoide de tétanos, iniciando con una vacuna rutinaria en la infancia y continuando con inyecciones de reforzamiento cada 10 años (cuadro 8-5). Por tanto, es imperativo que a todos los pacientes con heridas traumáticas se les pregunte por la profilaxis previa para el tétanos. Esta profilaxis en pacientes lesionados depende de los antecedentes de vacunación y el tipo de herida. Puede indicarse un reforzador de tétanos-difteria (Td) (va-

Cuadro 8-5. Vacunación y profilaxis para tétanos. Indicación Vacunación rutinaria en adultos

Vacunación o profilaxis1 Td 0.5 ml cada 10 años (o un solo reforzador a los 50 años)2

Heridas menores limpias

Cleary RK: Clostridium difficile-associated diarrhea and colitis: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Dis Colon Rectum 1998;41:1435. Cunha BA: Nosocomial diarrhea. Crit Care Clin 1998;14:329. Frost F et al: Increasing hospitalization and death possibly due to Clostridium difficile diarrheal disease. Emerg Infect Dis 1998;4:619. Mayfield JL et al: Environmental control to reduce transmission of Clostridium difficile. Clin Infect Dis 2000;31:995. Surawicz CM et al: Pseudomembranous colitis: causes and cures. Digestion 1999;60:91.

Vacunación previa desconocida

Td 0.5 ml

o 3 dosis

Td 0.5 ml si la dosis fue hace >10 años

Otras heridas Vacunación previa desconocida

TÉTANOS

o 3 dosis

Td 0.5 ml y TIG

Td 0.5 ml (a menos que la última dosis haya sido hace 24 h

>24 h

500 mg

250 mg/d

No

No

NC

Carbenicilina

Secreción tubular

1h

16 h

4g

2 g cada 12 h

Sí

2g

Cloranfenicol

Sobre todo hepática

3h

4h

0.5 g

0.5 g cada 6 h

Sí

0.5 g

NC

Ciprofloxacina

Renal y hepática

4h

8.5 h

0.5 g

0.25 a 0.75 g cada 24 h

No

Ninguna

NC

Clindamicina

Hepática

2a4h

2.4 h

0.6 g IV

0.6 g cada 8 h

No

Ninguna

0.3 a 0.6 g cada 8 h

Eritromicina

Sobre todo hepática

1.5 h

1.5 h

0.5 a 1 g

0.5 a 1 g cada 6 h

No

Ninguna

0.25 a 0.5 g cada 6h

Fluconazol

Renal

30 h

98 h

0.2 g

0.1 g cada 24 h

Sí

Administrar una dosis cada 24 h

NC

Ganciclovir

Renal

3h

11 a 28 h

1.25 mg/kg

1.25 mg/kg cada 24 h

Sí

Administrar una dosis cada 24 h

NC

Imipenem

Filtración glomerular

1h

3h

0.5 g

0.25 a 0.5 g cada 12 h

Sí

0.25 a 0.5 g

NC

Levofloxacina

360 a 480 min

360 a 480 min

250 a 500 mg

250 a 500 mg/d

No

No

Meropenem

60 min

180 min

1 000 mg

1 000 mg cada 8 h

Sí

500 mg cada 4 h

0.25 a 0.5 g cada 12 h

Evitar su uso NC

Metronidazol

Hepática

6 a 10 h

6 a 10 h

0.5 g IV

0.5 g cada hora

Sí

0.25 g

Moxifloxacina

Renal

720 min

720 min

400 mg

400 mg

No

No

Nafcilina

Hepática 80%, renal 20%

0.75 h

1.5 h

1.5 g

1.5 g cada 5 h

No

Ninguna

Penicilina G

Secreción tubular

0.5 h

7 a 10 h

1-2 millones de unidades

1 millón de unidades cada 8h

Sí

500 000 unidades

NC

Ticarcilina

Secreción tubular

1.1 h

15 a 20 h

3g

2 g cada 6 a 8 h

Sí

1g

NC

Trimetoprimsulfametoxazol

En ocasiones hepática

TMP 10 a 12 h; SMZ 8 a 10 h

TMP 24 a 48 h; SMZ 18 a 24 h

320 mg TMP + 1 600 mg SMZ

80 mg TMP + 400 mg SMZ cada 12 h

Sí

80 mg TMP + 400 mg SMZ

NC

Vancomicina

Filtración glomerular

6h

6 a 10 días

1g

1 g cada 6 a 10 días con base en los niveles séricos

Ninguna

Ninguna

NC

Voriconazol

Hepática

360 min

360 min

6 mg/kg IV ñ 2 dosis

100 a 200 mg orales cada 12 h

No

Ninguna

Carga normal y ½ de mantenimiento

Cefazolina

Renal

90 min

0.5 g

0.5 g al día

Sí

0.5 g

NC

Cefuroxima

Renal

80 min

1a2g

1 a 2 g al día

Sí

0.5 g

NC

Cefotetán

Renal

150 min

0.5 a 1 g

0.5 a 1 g al día

Sí

0.5 g

NC

Cefoxitina

Renal

60 min

1a2g

1 a 2 g al día

Sí

0.5 g

NC

Ceftriaxona

Renal y hepática

480 min

1a2g

1 a 2 g al día

No

Ceftazidima

Renal

120 min

0.5 a 1 g

0.5 a 1 g al día

Sí

0.5 g

NC

Cefepima

Renal

120 min

1 a 2 g IV

1 a 2 g IV cada 12 h

Sí

1 g cada 48 h

NC

600 min

Se considera aquí que está marcado por una depuración de creatinina de 10 ml/min o menos. Para un adulto de 70 kg con una infección sistémica grave. NC, no hay cambio.

0.24 g cada 12 h Evitar su uso 2 a 3 g cada 12 h

NC

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CAPÍTULO 8

4. Para lograr un sinergismo bacteriano (analizado en breve). En pocas infecciones (p. ej., la septicemia enterocócica), es más probable que una combinación de fármacos erradique la infección que cualquier fármaco utilizado solo. Por desgracia, este sinergismo es impredecible y un par determinado de fármacos puede ser sinérgico para una sola cepa microbiana.

X Desventajas Siempre se deben considerar las siguientes desventajas del uso de fármacos antimicrobianos:

y moho cambian de forma y no son específicas del patógeno. Los hongos tipo levadura suelen ser redondos u ovales y se reproducen por medio de la gemación. El moho está compuesto de estructuras tubulares llamadas hifas que crecen por medio de la ramificación y la extensión longitudinal. Las recomendaciones para el tratamiento dependen de la caracterización de la levadura en el laboratorio de micología, quizás complementado con pruebas in vitro de hongos. La valoración del fármaco, la dosis, la duración del tratamiento y la evaluación de eventos adversos suele realizarse mejor en consulta con un especialista en enfermedades infecciosas. Las opciones farmacológicas incluyen las siguientes:

1. Una mayor probabilidad de reacciones farmacológicas adversas o hipersensibilidad a fármacos.

A. Azoles

2. Tal vez no tiene mayor eficacia que un solo fármaco efectivo.

Existen cuatro azoles micoestáticos: ketoconazol, fluconazol, itraconazol y voriconazol. t
El ketoconazol es el fármaco más viejo de éstos, tiene la frecuencia más alta de interacciones farmacológicas y es notablemente hepatotóxico.

3. La cobertura antimicrobiana empírica de amplio espectro puede obstaculizar el esfuerzo por establecer un diagnóstico etiológico específico. 4. Costo elevado. 5. En raras ocasiones, el antagonismo a fármacos con índices resultantes mayores de enfermedad y muerte (como se mencionó en la meningitis bacteriana cuando se administró un fármaco bacteriostático, como tetraciclina o cloranfenicol, con o antes de un fármaco bactericida, como penicilina o ampicilina). De forma notable, el antagonismo suele superarse al administrar una dosis más grande de uno de los fármacos en el par y, por tanto, es un problema poco frecuente en el tratamiento clínico.

X Sinergismo El sinergismo antimicrobiano ocurre en las situaciones enumeradas a continuación. Las combinaciones sinérgicas de fármacos deben seleccionarse por medio de procedimientos especializados de laboratorio. 1. Un fármaco inhibe una enzima microbiana que puede destruir un segundo fármaco. Por ejemplo, el ácido clavulánico inhibe la β-lactamasa bacteriana y protege simultáneamente de la destrucción a la amoxicilina administrada. 2. El bloqueo secuencial de una vía metabólica. Las sulfonamidas inhiben la utilización de ácido p-aminobenzoico por medio de bacterias susceptibles. El trimetoprim inhibe la reducción de folatos, el siguiente paso metabólico. Resulta sorprendente que el uso simultáneo de sulfametoxazol y trimetoprim es más efectivo en ciertas infecciones bacterianas que el uso de cualquier fármaco solo. 3. Un fármaco facilita en gran medida la absorción de un segundo fármaco. Los fármacos inhibidores de la pared celular (β-lactámicos) facilitan la penetración de múltiples bacterias por medio de aminoglucósidos y, por tanto, aumentan el efecto bactericida general. La erradicación de las infecciones por parte de los enterococos se facilita con combinaciones de un agente activo de pared celular y un aminoglucósido. De forma similar, el control de la septicemia por parte de las seudomonas y otros bacilos gramnegativos puede facilitarse por medio de una combinación de una cefalosporina y un aminoglucósido.

X Tratamiento antimicótico Dado el uso difundido y prolongado de agentes antimicrobianos, la mayor prevalencia de huéspedes con deficiencias inmunes y la disponibilidad de opciones terapéuticas antimicóticas, ha habido mayor necesidad de un uso prudente de agentes terapéuticos antimicóticos. Las presentaciones clínicas de infecciones por levaduras

t
El fluconazol se distribuye de manera amplia en el cuerpo y penetra con facilidad en el líquido cefalorraquídeo. Ha sido efectivo en el tratamiento de infecciones micóticas del tracto urinario, candidiasis orofaríngea y esofágica, y peritonitis micótica. Para casi todas las indicaciones, se administran 200 mg orales o intravenosos como dosis de carga seguida por una dosis de mantenimiento de 100 mg diarios intravenosos u orales. Algunos efectos adversos incluyen cefalea, efectos secundarios gastrointestinales, aminotransferasas séricas elevadas y erupciones. t
El itraconazol es un triazol con un espectro antimicótico amplio, aprobado para el tratamiento de la histoplasmosis y la blastomicosis, ambas en huéspedes inmunocompetentes y con deficiencia inmune. Existen fórmulas como tabletas y como elíxir, y se toman mejor con el estómago vacío ya que tiene una mejor absorción por la mayor acidez gástrica. Algunos efectos adversos incluyen náuseas, vómito, erupción y hepatitis temprana. t
El voriconazol está aprobado para el tratamiento de aspergilosis invasiva, donde demuestra índices típicos de respuesta de 40 a 50% y una superioridad sobre la anfotericina B convencional. También se recomienda para el tratamiento primario de infecciones micóticas resistentes a la anfotericina B y el fluconazol (incluidos Fusarium spp y Scedosporium apiospermum), infecciones micóticas invasivas cuando los pacientes son intolerantes o refractarios a otros tratamientos antimicóticos y el tratamiento empírico para la fiebre neutropénica en contextos de nefrotoxinas correcetadas. Tiene una biodisponibilidad de 96% y se recomienda, cuando es posible, el uso oral. t
Existen nuevos compuestos de azol en desarrollo farmacológico preclínico y clínico; sin embargo, el espectro estrecho de actividad, la susceptibilidad a las bombas de eflujo, la unión de proteínas y la desactivación sérica son desafíos presentes.

B. Equinocandinas El acetato de caspofungina, el primer fármaco disponible de esta categoría de agentes antimicóticos, tiene actividad fungicida contra casi todas las especies de Aspergillus y Candida, incluidas cepas de Candida resistentes a azoles. Se ha mostrado que es por lo menos igual de efectiva y tan bien tolerada como las fórmulas de anfotericina para el tratamiento de la candidiasis esofágica, la candidemia, la candidiasis invasiva y la fiebre persistente en el contexto de la neutropenia.

INFLAMACIÓN, INFECCIONES Y TRATAMIENTO ANTIMICROBIANO C. Anfotericina B La anfotericina B es un agente antimicrobiano de polieno que altera la célula micótica al unirse al ergosterol en la membrana plasmática. Históricamente, ha sido el fármaco a elegir para casi todas las micosis sistémicas, excepto por especies de Pseudallescheria boydii y Fusarium. La anfotericina B se absorbe de manera desfavorable y debe administrarse vía intravenosa, excepto por el tratamiento tópico en la candidiasis oral resistente a los azoles. La dosis intravenosa inicial y total de infusión suele determinarse por la gravedad de la infección. Suele administrarse una dosis inicial de 0.5 a 1 mg/ kg durante 2 a 4 horas. En casi todos los casos, una prehidratación con 500 ml de solución salina normal reduce el riesgo de nefrotoxicidad. Los eventos adversos reconocidos (fiebre, escalofríos, cefalea, mialgias, náuseas y vómito) pueden reducirse por medio de la premedicación con acetaminofén, 600 mg oralmente; difenhidramina, 50 mg orales; además de hidrocortisona, 25 a 100 mg IV. Puede ocurrir nefrotoxicidad con el tiempo por una acidosis tubular renal distal, hiperpotasemia, hipermagnesemia o alteración de la filtración glomerular.

81

a órganos viscerales, sobre todo el hígado, los pulmones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. En la actualidad, los fármacos utilizados con más frecuencia son aciclovir, valaciclovir y famciclovir.

A. Aciclovir El aciclovir es activo contra el virus del herpes simple (HSV) y el de la varicela zoster (VZV). Este fármaco se utiliza para el tratamiento del herpes genital primario y recurrente, la dermatitis grave por herpes y la encefalitis por herpes simple en huéspedes normales, además de VZV diseminado y herpes zoster oftálmico. Para las infecciones sistémicas graves, la dosis es de 5 mg/kg IV cada 8 horas para infecciones por HSV, y 10 mg/kg IV cada 8 horas para la encefalitis por HSV o infecciones por VZV. La dosis oral es de 400 mg tres veces al día para la infección por HSV y 800 mg cinco veces al día para las infecciones localizadas por herpes zoster. La dosis se debe ajustar en la insuficiencia renal. Los efectos secundarios no son comunes.

D. Preparaciones de lípidos de anfotericina B

B. Valaciclovir

Estas fórmulas incluyen el complejo de lípidos de anfotericina B, dispersión coloidal de anfotericina B y anfotericina B liposómica. Éstas alteran la farmacocinética y la distribución del fármaco y suelen sustituirse por el tratamiento de infecciones en pacientes intolerantes a la anfotericina B regular o que no responden a ésta. Las fórmulas lipídicas de anfotericina B pueden indicarse para pacientes con micosis sistémicas graves documentadas o sospechadas que no son adecuadas para el tratamiento con azoles o que tienen una insuficiencia renal de línea base o factores de riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal, incluidos: (1) Cr mayor a 2.5 mg/ dl o despeje de Cr (ClCr) de menos de 40 ml/min, (2) una Cr mayor a 2 mg/dl o una ClCr menor a 60 ml/min y es receptor de un medicamento nefrotóxico concurrente o (3) una Cr mayor a 1.5 mg/dl o un ClCr menor a 75 ml/min y es un receptor concurrente de por lo menos dos medicamentos nefrotóxicos. Los medicamentos nefrotóxicos que causan mayor preocupación son cisplatino, ciclosporina A, aminoglucósidos, foscarnet, pentamidina, cidofovir y fármacos antiinflamatorios no esteroideos programados.

El valaciclovir es un profármaco administrado oralmente del aciclovir aprobado para el tratamiento de la primera infección por herpes zoster o para episodios recurrentes de HSV genital.

E. Flucitosina La flucitosina, 25 a 37.5 mg/kg orales cada 6 horas, es un agente efectivo contra algunos aislados de especies de Candida y Cryptococcus neoformans. Este fármaco, cuando se utiliza en combinación con anfotericina B, facilita la actividad fungicida. La flucitosina no se recomienda como monoterapia y se excreta en el riñón, por lo que requiere la alteración de la dosis con insuficiencia renal. El principal efecto adverso es la supresión de la médula ósea, que se relaciona con la dosis y ocurre en niveles séricos pico mayores a 100 μg/ml.

X Agentes antivirales La FDA ha aprobado 11 fármacos para el tratamiento de infecciones virales (además de las conocidas para la infección por VIH). Los fármacos antivirales se utilizan para la profilaxis, la supresión, el tratamiento preventivo o el tratamiento de la enfermedad evidente. Los objetivos del tratamiento de las infecciones virales agudas en pacientes con inmunodeficiencias son reducir la gravedad de la enfermedad y las posibles complicaciones, así como reducir la transmisión viral. El objetivo del tratamiento antiviral en pacientes con infecciones virales crónicas es prevenir el daño

C. Famciclovir El famciclovir es un fármaco oral que tiene actividad contra VZV, HSV y virus Epstein-Barr (EBV). Está aprobado para el herpes zoster agudo y el tratamiento de episodios recurrentes de HSV genital a una dosis de 500 mg orales cada 8 horas por siete días o en episodios recurrentes de HSV, 100 mg orales cada 12 horas por cinco días. Se ha reportado cefalea, náuseas y diarrea como eventos adversos.

X Tratamiento antimicobacteriano Dependiendo de la ubicación de la práctica quirúrgica, el tratamiento antituberculoso empírico o dirigido a patógenos, puede ser una necesidad concurrente. El tratamiento efectivo de infecciones por Mycobacterium tuberculosis requiere quimioterapia combinada y se recomiendan regímenes iniciales de cuatro fármacos en áreas geográficas donde la prevalencia de tuberculosis resistentes a múltiples fármacos es mayor a 4%. Los regímenes de tratamiento primario incluyen isoniazida, rifampicina, etambutol y pirazinamida (con o sin estreptomicina). Los pacientes quirúrgicos que se sospecha tienen tuberculosis deben ser colocados en cuartos de presión negativa para la protección de los trabajadores de la salud y otros pacientes. Dadas las ramificaciones de la salud pública, suele ser mejor incluir un especialista en enfermedades infecciosas en el equipo quirúrgico al inicio y durante el seguimiento de pacientes que reciben tratamiento antituberculoso.

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CAPÍTULO 8

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83

Tratamiento de líquidos y electrólitos

Gerard M. Doherty, MD

El paciente quirúrgico está en riesgo de alteraciones en el volumen y la composición de los líquidos corporales, algunas de las cuales pueden ser yatrogénicas. La comprensión de los mecanismos fisiológicos que regulan la composición y el volumen de los líquidos corporales, y los principios del tratamiento de líquidos y electrólitos, son esenciales para el tratamiento óptimo del paciente.

AGUA CORPORAL Y SU DISTRIBUCIÓN El agua corporal total constituye 45 a 60% del peso corporal; el porcentaje en cualquier individuo está influido por la edad y la masa corporal magra, pero en individuos sanos sigue siendo muy constante de un día a otro. En el cuadro 9-1 se enumeran los valores promedio de agua corporal total como porcentaje del peso corporal para hombres y mujeres de diferentes edades. El agua total del cuerpo se divide en compartimientos de líquido intracelular (ICF) y extracelular (ECF). El agua intracelular representa casi dos terceras partes del agua total del cuerpo, o 40% del peso corporal. El tercio restante de agua del cuerpo es extracelular. El ECF se divide en dos compartimientos: (1) agua plasmática, que comprende casi 25% de ECF o 5% de peso corporal, y (2) líquido intestinal, que comprende 75% del ECF o 15% del peso corporal. La composición de soluto de los compartimientos de ICF y ECF difiere notoriamente (figura 9-1). El ECF contiene, sobre todo, sodio, cloro y bicarbonato, con otros iones en concentraciones mucho menores. Esto resulta en pequeñas diferencias en concentraciones de electrólitos, como lo dicta el equilibrio Gibbs-Donnan. Las proteínas plasmáticas, sobre todo albúmina, son responsables de la presión alta osmótica coloide de plasma, que es un determinante importante de la distribución de líquidos entre los compartimientos vasculares e intestinales, como lo definen las relaciones de Starling. Los riñones mantienen un volumen constante de composición de los líquidos del cuerpo por dos mecanismos distintos, pero relacionados: (1) filtración y reabsorción de sodio, que ajusta la excreción urinaria de sodio para coincidir con los cambios en ingesta de

Cuadro 9-1. Agua corporal total (como porcentaje de peso corporal) en relación con la edad y el sexo. Edad

Varón

Mujer

10 a 18

59

57

18 a 40

61

51

40 a 60

55

47

Más de 60

52

46

9

dieta, y (2) la regulación de excreción de agua como respuesta a los cambios en secreción de hormona antidiurética. Estos dos mecanismos permiten a los riñones mantener el volumen y la osmolalidad de líquidos corporales constante dentro de un porcentaje menor de puntos, a pesar de las variaciones amplias en la ingesta de sal y agua. Un principio es que el análisis de la composición y el volumen de la orina suelen proporcionar pistas valiosas para el diagnóstico de trastornos de volumen y composición de líquidos del cuerpo. Aunque el movimiento de ciertos iones y proteínas entre los varios compartimientos de líquidos corporales está restringido, el agua se disemina libremente. Por tanto, la osmolalidad (concentración total de soluto) de todos los compartimientos del cuerpo es idéntica (por lo general, casi 290 mosm/kg H2O). El soluto disuelto en los líquidos del cuerpo contribuye a una osmolalidad total en proporción a su concentración molar: en el ECF, el sodio y sus sales representan la mayor parte de la osmolalidad, mientras en el ICF las sales del potasio son los principales responsables. El control de la osmolalidad ocurre mediante la regulación de ingesta de agua (sed) y excreción de agua (volumen de orina, pérdida insensible y agua en heces), y los riñones son el regulador principal. Si la ingesta de agua es baja, los riñones pueden reducir el volumen de orina y elevar la concentración de orina de soluto al cuádruple por encima del plasma (es decir, 1 200 a 1 400 mosm/kg H2O). Si la ingesta de agua es alta, los riñones pueden excretar un gran volumen de orina diluida (50 mosm/kg H2O). Las concentraciones de electrólitos suelen expresarse como pesos equivalentes: una solución de 1 molar (M) contiene un peso de 1 gramo molecular de un compuesto disuelto en 1 litro (L) de líquido; 1 equivalente (eq) de un ion es igual a 1 mole (mol) multiplicado por la valencia del ion. Por ejemplo, en el caso del ion sódico monovalente, 1 eq es igual a 1 mol. En el caso del calcio, que es divalente, 1 eq es igual a 0.5 mol. En las condiciones relativamente diluidas de los líquidos del cuerpo, la suma de las concentraciones molares de iones es casi igual al total de osmolalidad del líquido. Sin embargo, debido a que las actividades químicas de estos solutos difieren, suele ser más preciso estimar la osmolalidad al multiplicar la concentración de suero de sodio por 2. La regulación sensible de la excreción de sal y agua por el riñón produce una relación íntima entre la osmolalidad de líquido corporal y el volumen. Edelman y sus colaboradores mostraron que la osmolalidad del plasma o cualquier otro líquido del cuerpo puede conocerse de manera cercana por la suma del sodio intercambiable (Na+e) y sus aniones (AŹ) más el potasio intercambiable (K+e) y sus aniones divididos entre el agua total corporal (TBW): –

( Na e+ + A – ) + ( K e+ + A ) Osmolalidad = ---------------------------------------------------------------TBW

(1)

CAPÍTULO 9

84

HHCO3

200

HCO3– 10

Líquido extracelular 175

Sin electrólitos –

HCO3 27

150

HHCO3 HCO3– 27

PO43– 113

K+ 157

meq/L H2O

125 Na+ 152

100

Cl113

75

HPO42– 2 SO42– 1

50

HPO42– 2

Ácido org. 6

K+ 5 25 Ca2+ 5

2–

SO4

K+ Proteína 16

Mg2+ 3 0

Cl117

Na+ 143

1

Ácido org. 6 Proteína 2

Ca2+ 5 Mg2+ 3

Plasma sanguíneo

Líquido intersticial

Proteína 74

Na+ 14 Mg2+ 26

Líquido intracelular

S Figura 9-1. Composición de electrólitos de líquidos corporales humanos. Obsérvese que los valores están en meq/L de agua, no de líquido corporal. (De Leaf A, Newburgh LH: Significance of the Body Fluids in Clinical Medicine, 2a ed. Thomas, 1955. Reproducida con permiso de Blackwell Publishing.)

La concentración de sodio plasmático (PNa) puede determinarse mediante la expresión que se muestra en la ecuación 2: ( Na + )+ (K +) P Na = ----------e-----------------e--TBW

Cuadro 9-2. Equilibrio de solutos típicos diarios en sujetos normales.

(2)

Aunque ninguna de las dos ecuaciones es práctica ni necesaria para medir sodio intercambiable, potasio intercambiable o agua total corporal de manera rutinaria, la ecuación 2 ilustra los factores principales que afectan las concentraciones de suero de sodio y son importantes para la causa y terapia de muchas alteraciones de líquidos y electrólitos. En un estado estable, el volumen y la composición de orina dependen de la ingesta de agua y solutos de dieta. Una dieta promedio estadounidense genera casi 600 mosm de soluto diario que deben excretarse por los riñones. La mayoría ingiere más de 5 g de cloruro de sodio por día, equivalente a casi 85 meq de Na+ (1 g NaCl = 17 meq Na+). La excreción de potasio promedia entre 40 y 60 meq/d. La ingesta de agua es más variable pero suele tener una cantidad cercana a 2 L/d; 400 ml de agua adicional por día se generan del metabolismo celular. Las cantidades de pérdida extrarenal (insensible) de agua es de 10 ml/kg del peso corporal/24 h, dividido de manera equitativa entre las pérdidas de los pulmones, la piel y las heces. Las pérdidas de los pulmones y la piel pueden variar bajo condiciones psicológicas, pero el agua de las heces rara vez excede los 200 ml/d cuando se está sano. Por tanto, un volumen de orina de 24 horas es de 1 500 ml y tiene las concentraciones de solutos adecuados que se muestran en el cuadro 9-2.

TRASTORNOS DEL VOLUMEN RECONOCIMIENTO Y TRATAMIENTO DE LA HIPOVOLEMIA Debido a que la hipovolemia es común en pacientes quirúrgicos, un método general para diagnosticar y tratar la hipovolemia debe de-

Concentración

Cantidad total

Ingesta Agua Ingerida

...

2L

Metabolismo celular

...

0.4 L

Soluto total

...

600 mosm

Sodio

...

100 meq

Potasio

...

60 meq

Excreción urinaria Agua Soluto total

1

1.5 L 400 mosm/kg H2O

600 mosm

Sodio

60 meq/L

90 meq1

Potasio

36 meq/L

54 meq1

Se pierden cantidades pequeñas de sodio y potasio extrarrenalmente (heces, sudor).

sarrollarse y aplicarse a cada paciente sistemáticamente. Las manifestaciones clínicas de la hipovolemia son presión sanguínea baja, presión de pulso reducida, taquicardia, mala turgencia dérmica y sequedad de las membranas mucosas. El antecedente puede sugerir la razón para la hipovolemia. Los registros de ingesta y excreción, los cambios en peso corporal, la gravedad específica de la orina y los análisis de composición química de la orina deben confirmar la impresión clínica y ser útiles cuando se diseñe un plan de tratamiento. La terapia debe concentrarse en corregir el volumen deficiente y las anormalidades relacionadas con concentraciones de electrólitos.

TRATAMIENTO DE LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS

HIPOVOLEMIA La forma más simple de hipovolemia es el déficit de agua sin acompañar el déficit de solutos. Sin embargo, en pacientes quirúrgicos los déficit de agua y solutos suelen ocurrir juntos. Los déficit puros de agua ocurren en pacientes que no pueden regular la ingesta. Tal vez estén debilitados o comatosos, o tengan pérdida insensible de agua incrementada por la fiebre. Los pacientes a los que se alimenta con tubos sin suplementación adecuada de agua y los que padecen diabetes insípida, también pueden desarrollar este síndrome. El déficit puro de agua se refleja bioquímicamente por hipernatremia; la magnitud del déficit puede estimarse a partir del PNa (ecuaciones 2, 3). Los hallazgos relacionados son un aumento en la osmolalidad plasmática, orina concentrada y concentración baja de sodio en la orina (< 15 meq/L) a pesar de la hipernatremia. Las manifestaciones clínicas se deben sobre todo a hipernatremia, que puede deprimir al sistema nervioso central, llevando a letargo o coma. Puede ocurrir rigidez muscular, temblores, espasticidad y convulsiones. Debido a que muchos pacientes que sufren de déficit de agua tienen enfermedad neurológica primaria, a menudo es más difícil decir si los síntomas fueron causados por hipernatremia o una enfermedad existente. El tratamiento incluye el reemplazo de agua suficiente para restaurar a la normalidad la concentración de PNa. El exceso de sodio para el que debe proporcionarse agua puede estimarse con la ecuación 3: Δ Na = ( 140 – P Na) × TBW

(3)

ΔNa representa los miliequivalentes totales de sodio en exceso de agua. Divídase ΔNa entre 140 para obtener la cantidad de agua requerida para regresar la concentración de suero de sodio a 140 meq/L. Debido a la deshidratación, debe usarse un estimado de TBW que sea menor a los valores normales, que se muestran en el cuadro 9-1. Además de la corrección del déficit de agua, deben satisfacerse las continuas pérdidas obligatorias de agua (debido a diabetes insípida, fiebre, etc.). El paciente debe ser tratado con 5% de dextrosa en agua, a menos que se haya desarrollado hipotensión, en cuyo caso debe usarse solución hipotónica salina. Es raro que esta solución se indique para tratar choque debido a deshidratación, aunque el paciente esté hipernatrémico.

HIPOVOLEMIA Y ELECTRÓLITOS La disminución combinada de agua y electrólitos puede ocurrir por pérdidas gastrointestinales debidas a la succión nasogástrica, las fístulas entéricas, las enterostomías y la diarrea. Otras causas son terapia diurética excesiva, insuficiencia suprarrenal, sudor abundante, quemaduras y secuestro de líquidos corporales después de traumatismo o cirugía. El diagnóstico de deficiencia de volumen y electrólitos puede hacerse a partir de los antecedentes, signos físicos y registros de ingesta y excreción. Los descubrimientos clínicos son similares a los de la disminución pura del volumen. Sin embargo, la concentración de Na+ en la orina a menudo es menor de 10 meq/L, una manifestación de conservación de sodio renal resultante de la acción de aldosterona en el túbulo renal. La orina suele ser hipertónica (sp gr > 1.020), con una osmolalidad mayor de 450 a 500 mosm/kg. La hipovolemia sanguínea reduce la perfusión renal y a menudo produce azotemia prerrenal, reflejada por el nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina sérica elevados. La azotemia prerrenal se caracteriza por un aumento no apropiado de BUN, comparado con la creatinina; se excede la relación normal de BUN/creatinina de 10:1 y puede llegar hasta 20 a 25:1. Esta relación ayuda a diferenciar la azotemia prerrenal de la necrosis tubular aguda, en que la relación de BUN/creatinina permanece

85

cerca de la normal, porque se elevan los niveles de suero de ambas sustancias. Los déficit combinados de agua y electrólitos se corrigen al restaurar el volumen y el déficit de electrólitos. La magnitud del déficit de volumen puede estimarse con mediciones seriadas del peso corporal, porque los cambios agudos en éste reflejan sobre todo los cambios en los líquidos corporales. La presión venosa central o de la arteria pulmonar puede ser menor en los déficit de volumen en la sangre y puede ser útil para monitorear la terapia de reemplazo. La composición del reemplazo de líquidos debe tomar en cuenta la concentración de PNa: si es normal, las pérdidas de líquidos y electrólitos tal vez sean isotónicas, y el líquido de reemplazo debe ser isotónico salino o su equivalente. La hiponatremia puede deberse a pérdida de sal que excede la de agua (por ejemplo, la disminución en Na+e será mayor que la disminución en TBW; ecuación 2) o de la administración previa de soluciones hipotónicas. En esta situación, la magnitud de déficit de sal puede calcularse con la ecuación 3. La terapia de reemplazo debe planearse en dos pasos: (1) debe calcularse el déficit de sodio, y (2) el déficit de volumen debe estimarse a partir de signos clínicos y cambios corporales. A partir de estos cálculos, puede idearse una solución hipotética de reemplazo en que el déficit de sodio se administra como NaCl y el déficit de volumen como solución isotónica de NaCl. Después de administrar la solución isotónica de NaCl y monitorear la respuesta del paciente (es decir, volumen y composición de orina, suero de electrólitos y signos clínicos). Con la restauración del volumen de ECF, mejora la perfusión renal y ocurre la excreción de agua mientras el Na+ sigue siendo absorbido. Cuando el reemplazo es adecuado, la función renal y las concentraciones de suero Na+ y Cl− regresarán a la normalidad.

SOBRECARGA DE VOLUMEN Las respuestas hormonales y circulatorias a la cirugía resultan en la conservación posoperatoria de sodio y agua por parte de los riñones, que es independiente del estado del volumen de ECF. La hormona antidiurética, liberada durante la anestesia y el estrés quirúrgico, promueve la conservación de agua por los riñones. La vasoconstricción renal y la actividad de aldosterona incrementada reducen la excreción de sodio. Por tanto, si la ingesta de líquidos es excesiva en el periodo posoperatorio inmediato, puede ocurrir sobrecarga circulatoria. La tendencia para la retención de agua puede exagerarse si se presenta falla cardiaca, enfermedad hepática o renal o hipoalbuminemia. Las manifestaciones clínicas de sobrecarga de volumen incluyen edema del sacro y las extremidades, distensión de la vena yugular, taquipnea (si se desarrolla edema pulmonar), peso corporal incrementado y presión arterial y venosa central elevada. La sobrecarga de volumen puede precipitar azotemia prerrenal y oliguria. El examen de orina suele mostrar concentraciones bajas de sodio y altas de potasio consistentes con reabsorción tubular incrementada de Na+ y agua. El tratamiento de sobrecarga de volumen depende de su gravedad. Para una sobrecarga baja, la restricción de sodio suele ser adecuada. Si la hiponatremia está presente, la restricción de agua también es necesaria. Los diuréticos deben usarse para sobrecarga grave de volumen. Si hay falla cardiaca deben emplearse otras medidas y tal vez sea necesaria la consulta con un cardiólogo. La secreción inapropiada de hormona antidiurética (que puede ocurrir en lesiones de la cabeza, algunos cánceres y quemaduras) produce un síndrome caracterizado por hiponatremia, orina concentrada, concentración elevada de sodio en orina y un volumen de ECF expandido normal a bajo. Los valores de Na+ sérico pueden caer por debajo de 110 meq/L y producir confusión y letargo. Casi siempre, la sola restricción de la ingesta de agua puede bastar para corregir la anormalidad. En ocasiones, debe administrarse un

CAPÍTULO 9

diurético potente (por ejemplo, furosemida) y una infusión isotónica salina en una proporción igual a la salida de orina; esto corrige rápidamente la hiponatremia. Los pacientes con enfermedad intracraneal también pueden desarrollar el síndrome de gasto de sal cerebral y presentar hiponatremia. Sin embargo, estos pacientes tienen hipovolemia y el tratamiento correcto es el reemplazo de sodio y volumen en lugar de la restricción de agua.

TRASTORNOS ESPECÍFICOS DE LOS ELECTRÓLITOS SODIO La regulación de la concentración de sodio en plasma y orina se relaciona de inmediato con la regulación de TBW (ecuación 2) y refleja clínicamente el equilibrio entre el soluto total corporal y el TBW. La hipernatremia representa, sobre todo, pérdida de agua, lo que ya se expuso en este capítulo. El tratamiento neuroquirúrgico actual de lesiones traumáticas de cerebro utiliza hipernatremia controlada por medio de infusión de solución salina hipertónica para mantener el Na+ sérico entre 155 y 160 meq/L. Además de la hiponatremia y deshidratación isotónica por dilución, se desarrolló hiponatremia evidente en pacientes con hiperlipidemia o hiperproteinemia marcada debido a las técnicas antiguas de medición, porque la grasa y las proteínas contribuyen al volumen plasmático aunque no se disuelvan en agua plasmática. La concentración de sodio de agua plasmática en esta situación suele ser normal. Las técnicas actuales de laboratorio utilizan medidas específicas de iones de electrólitos en el suero, así que la hiponatremia evidente no es una preocupación clínica. La hiponatremia en la hiperglucemia grave es producto de efectos osmóticos de concentración elevada de glucosa, que extrae agua del espacio intracelular para diluir sodio del ECF. En la hiperglucemia, la magnitud de este efecto puede estimarse al multiplicar la concentración de glucosa en sangre en mg/dl por 0.016 y sumar el resultado a la concentración existente de sodio sérico. La suma representa la concentración pronosticada de sodio sérico si la hiperglucemia se corrigiera. Este factor de corrección puede ser aun más alto, sobre todo en concentraciones muy altas (> 400 mg/dl) de glucosa. En ocasiones se desarrolla hiponatremia aguda y grave en pacientes que pasan por una cirugía electiva. En éstos, la hiponatremia se debe a administración excesiva intravenosa de líquidos libres de sodio, junto con la estimulación posquirúrgica de liberación de hormona antidiurética y causa daño cerebral grave y permanente. Las mujeres premenopáusicas tienen mayor riesgo de desarrollar esta complicación. Este resultado acentúa la necesidad de limitar la administración de agua libre posoperatoria y de monitorear los electrólitos séricos. En casi todos los casos, la hiponatremia puede tratarse con éxito al administrar las necesidades calculadas de sodio en las soluciones isotónicas. Es raro que esté indicada la infusión de soluciones salinas hipertónicas y pueden precipitar la sobrecarga circulatoria. La tasa de corrección de la hiponatremia es un factor importante para determinar el resultado. La corrección rápida de hiponatremia grave puede causar daño cerebral permanente debido al síndrome osmótico de desmielinización. Por esta razón, el Na+ sérico debe incrementarse en una relación que no exceda los 10 a 12 meq/L/h. La hiponatremia con sobrecarga de volumen suele indicar una incapacidad renal para excretar sodio.

Se considera que la concentración de potasio sérico ([K+]) se determina principalmente por el pH del ECF y el tamaño de la reserva de K+ intracelular (figura 9-2). Con la acidosis extracelular debida a la administración de ácidos inorgánicos (fuertes), se ha demostrado que una proporción grande de exceso de hidrógeno se mantiene intracelularmente mediante un intercambio de K+ intracelular por H+ extracelular; este movimiento de K+ puede producir hiperpotasemia dañina. Sin embargo, los estados de acidosis metabólica clínica son resultado de desórdenes en el metabolismo intracelular para producir acidosis orgánica, que tal vez no ejerza los mismos efectos en el K+ sérico. De la misma forma, la alcalosis simple no lleva de manera regular a hipopotasemia, a partir del movimiento de K+ en las células. En ausencia de alteraciones acidobásicas, el K+ sérico refleja la reserva corporal total de potasio (figura 9-2). Con las pérdidas externas excesivas de potasio (por ejemplo, del tracto gastrointestinal) (cuadro 9-3), el [K+] sérico cae: una pérdida de 10% de K+ total corporal lleva el [K+] sérico de 4 a 3 meq/L en un pH normal. Aunque el pH y la composición corporal influyen en el metabolismo del potasio, las medidas de ingesta de potasio y excreción urinaria de potasio permiten el control clínico del equilibrio de potasio. La excreción renal de potasio se regula por niveles de mineralocorticoides (aldosterona). La insuficiencia renal (sobre todo la insuficiencia renal oligúrica aguda) lleva a retención de potasio e hiperpotasemia. La insuficiencia suprarrenal puede producir hiperpotasemia debido al deterioro en la excreción renal. La hipopotasemia debida a excreción renal excesiva puede seguir a la administración de diuréticos, exceso de esteroides suprarrenales y ciertos trastornos tubulares renales relacionados con pérdida de potasio. En contadas ocasiones, la deficiencia de potasio puede surgir de la ingesta deficiente de potasio en la dieta, como en pacientes alcohólicos o en quienes reciben nutrición parenteral total con reemplazo inadecuado de potasio.

1. Hiperpotasemia La hiperpotasemia es un problema que puede tratarse y que llega a ser fatal si no se diagnostica oportunamente. Deben monitorearse

8.0 Concentración de potasio sérico (meq/L)

86

pH

7.0

7.2 7.3 7.4 7.5

6.0 5.0 4.0

3.0

+

[H

7.0 7.1

/L eq ]m

7.6

0 10 79

7.7

63 50 40 32

25

2.0

1.5 –20

–10

0

+10

+20

Reducción o exceso de potasio (%)

POTASIO El potasio en líquidos extracelulares constituye sólo 2% del potasio total en el cuerpo (figura 9-1); el 98% restante está dentro de las células del cuerpo.

S Figura 9-2. Relación entre el potasio sérico y las reservas totales de potasio en el cuerpo en diferentes niveles de pH sanguíneo. (Reimpresa, con permiso, de University of Washington Teaching Syllabus for the Course on Fluid and Electrolyte Balance. Editada por Belding Scribner, MD.)

TRATAMIENTO DE LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS

87

Cuadro 9-3. Volumen y contenido de electrólitos de las pérdidas de líquidos gastrointestinales.1 Na+ (meq/L)

1

K+ (meq/L)

ClŹ (meq/L)

HCO3Ź
(meq/L)

Volumen (ml)

Jugo gástrico, alto en ácido

20 (20 a 30)

10 (5 a 40)

120 (80 a 150)

0

1 000 a 9 000

Jugo gástrico, bajo en ácido

80 (70 a 140)

15 (5 a 40)

90 (40 a 120)

5 a 25

1 000 a 2 500

Jugo pancreático

140 (115 a 180)

5 (3 a 8)

75 (55 a 95)

80 (60 a 110)

500 a 1 000

Bilis

148 (130 a 160)

5 (3 a 12)

100 (90 a 120)

35 (30 a 40)

300 a 1 000

Drenado del intestino delgado

110 (80 a 150)

5 (2 a 8)

105 (60 a 125)

30 (20 a 40)

1 000 a 3 000

Íleo distal y drenado del ciego

80 (40 a 135)

8 (5 a 30)

45 (20 a 90)

30 (20 a 40)

1 000 a 3 000

Heces diarreicas

120 (20 a 160)

25 (10 a 40)

90 (30 a 120)

45 (30 a 50)

500 a 17 000

Valores promedio/24 h con rango en paréntesis.

de cerca los niveles de potasio en la sangre en pacientes susceptibles, como quienes han sufrido traumatismos, quemaduras, lesiones por golpes, insuficiencia renal o catabolismo notorio por otras causas. También es posible que la hiperpotasemia se deba al síndrome de Addison. Por lo general, no hay evidencia clínica significativa de hiperpotasemia. Puede ocurrir náusea y vómito, dolor, cólico abdominal y diarrea. Los cambios electrocardiográficos son los indicadores más útiles de gravedad del trastorno. Los cambios tempranos incluyen picos elevados de las ondas T, extensión del complejo QRS y depresión del segmento ST. Con mayor elevación del nivel de potasio en la sangre, el QRS se extiende a tal grado que el trazo parece una onda sinusoidal, hallazgo que augura inminente paro cardiaco. De inmediato deben tomarse en cuenta varios factores en la valoración del paciente hiperpotasémico. En primer lugar, se debe determinar si el nivel de potasio sérico es una anormalidad metabólica verdadera o ha sido elevada por hemólisis, leucocitosis marcada o trombocitosis. El conteo de plaquetas mayor a 1 millón/μl puede elevar el potasio sérico, porque el ion se libera de sus plaquetas conforme se consumen durante la coagulación. Después, debe valorarse el estado acidobásico para determinar su influencia (figura 9-2). Por último, debe determinarse la rapidez con que debe corregirse el potasio sérico elevado. Existen cinco métodos para el tratamiento de urgencia de la hiperpotasemia. Al principio, una infusión intravenosa de 100 ml de 50% de solución de dextrosa que contenga 20 unidades de insulina regular reducirá el K+ extracelular al promover su transporte intracelular en asociación con la glucosa. Las soluciones de NaHCO3 intravenosas pueden reducir el K+ en suero a medida que la acidosis se corrige, aunque esta acción sigue causando controversia. El calcio contrarresta los efectos del potasio en el tejido; una infusión de gluconato de calcio revierte temporalmente la depresión cardiaca debida a la hiperpotasemia, sin modificar la concentración de potasio sérico. Un método más lento para controlar la hiperpotasemia es la administración de la resina de intercambio de cationes poliestireno sulfonato sódico de manera oral o por enema a una velocidad de 40 a 80 g/d. Este fármaco fija el potasio en el intestino a cambio de sodio. A menudo se administra con sorbitol para inducir diarrea osmótica y mejorar la tasa de eliminación de potasio. Por último, cuando la hiperpotasemia es una manifestación de insuficiencia renal, a menudo es necesaria la hemodiálisis. La estimulación β-adrenérgica con albuterol inhalado también es útil en estos pacientes.

2. Hipopotasemia La hipopotasemia suele deberse a pérdida renal de potasio. La deficiencia de potasio y la hipopotasemia por ingesta de una dieta inadecuada sólo ocurren después de semanas de una deficiencia en la

dieta. Los alcohólicos y las personas mayores con dietas restringidas están en riesgo de disminución de potasio debido a la ingesta insuficiente en la dieta. Las manifestaciones clínicas de la hipopotasemia se relacionan con la función neuromuscular: contractilidad muscular disminuida y posible desarrollo de disfunción de las células musculares. En casos extremos la muerte puede ser el resultado de la parálisis de los músculos respiratorios. Cuando el médico diagnostica hipopotasemia, el objetivo inicial es identificar la causa. Si hay alcalosis las necesidades de K+ pueden estimarse del nomograma de la figura 9-2. Si no hay desequilibrio acidobásico, o si la hipopotasemia persiste después de que se corrige la alcalosis, tal vez las pérdidas renales sean excesivas. Una excreción de potasio en la orina mayor de 30 meq/24 h relacionada con [K+] sérico menor de 3.5 meq/L indica pérdida renal de potasio. El problema principal en esta situación suele ser la terapia diurética, la alcalosis o la actividad incrementada de la aldosterona. Si la excreción renal de potasio es menor de 30 meq/24 h, los riñones están conservando el potasio de manera apropiada y la hipopotasemia refleja un déficit de todo el cuerpo. El tratamiento consiste en corregir la causa de la hipopotasemia y administrar potasio. Si el paciente es capaz de comer, el potasio puede darse de manera oral; de otra forma, debe administrarse de manera intravenosa. Por lo general, las concentraciones de potasio en las soluciones intravenosas no deben exceder los 40 meq/L. En hipopotasemia grave ([K+] < 3 meq/L), el potasio puede administrarse a una velocidad de 20 a 30 meq/h. Con hipopotasemia leve ([K+] 3 a 3.5 meq/L), el potasio debe reemplazarse de manera lenta para evitar hiperpotasemia. Por lo general, el potasio debe administrarse intravenosamente, al igual que sal clorada. En la alcalosis metabólica, el cloruro de potasio es específico porque ayuda a corregir la anormalidad acidobásica, además de la hipopotasemia. Los pacientes ocasionalmente pueden tener hipopotasemia refractaria persistente para terapia de reemplazo debido a una deficiencia coexistente de magnesio. Por tanto, la concentración de magnesio sérico debe medirse en pacientes hipopotasémicos, sobre todo porque muchas de las causas de deficiencia de potasio también llevan a hipomagnesemia (consúltese la sección Magnesio, más adelante).

CALCIO El calcio es un mediador importante de la función neuromuscular y los procesos enzimáticos celulares, aunque la mayor parte del calcio corporal se encuentre en el sistema óseo. La ingesta dietética usual de calcio es de 1 a 3 g/d, y casi todo se excreta en las heces sin absorberse. La concentración de calcio sérico normal (8.5 a 10.3 mg/dl, 4.2 a 5.2 meq/L) se mantiene mediante factores humorales, sobre

88

CAPÍTULO 9

todo vitamina D, hormona paratiroides y calcitonina. La acidemia incrementa y la alcalemia disminuye la concentración de calcio sérico ionizado. Casi la mitad del calcio sérico total está unido a las proteínas plasmáticas, sobre todo la albúmina; una cantidad pequeña se une a los aniones plasmáticos, como el citrato, y el resto (casi 40%) del calcio sérico total es libre o ionizado, que es la fracción responsable de los efectos biológicos. El calcio ionizado suele permanecer constante cuando la concentración total de calcio sérico cambia con diferentes concentraciones de albúmina sérica. A menos que el calcio ionizado se mida, el calcio sérico sólo puede valorarse de manera confiable si se acompaña con mediciones de la concentración de albúmina sérica. Las alteraciones graves de concentración de calcio son poco comunes en pacientes quirúrgicos, aunque la hipocalcemia temporal asintomática es común. Después de las operaciones en tiroides o paratiroides, la concentración de calcio sérico debe medirse a intervalos regulares para detectar hipocalcemia en etapas tempranas, si aparece.

1. Hipocalcemia La hipocalcemia ocurre en hipoparatiroidismo, hipomagnesemia, pancreatitis grave, insuficiencia renal crónica o aguda, traumatismo, lesiones por aplastamiento y fascitis necrosante. Las manifestaciones clínicas son neuromusculares: reflejos hiperactivos profundos del tendón, un signo positivo de Chvostek, calambres musculares y abdominales, espasmo carpopedal y, en raras ocasiones, convulsiones. La hipocalcemia se refleja en el ECG por un intervalo QT prolongado. El paso inicial consiste en revisar el pH sanguíneo completo; si se presenta alcalosis, debe tratarse. Tal vez se necesite calcio intravenoso, como gluconato de calcio o cloruro de calcio, para el problema agudo (por ejemplo, después de la paratiroidectomía). El hipoparatiroidismo crónico requiere vitamina D, suplementos orales de calcio y a menudo geles de hidróxido de aluminio para fijar el fosfato de la dieta en el intestino.

2. Hipercalcemia Con más frecuencia, la hipercalcemia se debe a hiperparatiroidismo, cáncer con metástasis en los huesos, producción ectópica de hormona paratiroides, intoxicación por vitamina D, hipertiroidismo, sarcoidosis, síndrome de leche y alcalinos, o inmovilización prolongada (sobre todo en pacientes jóvenes o en quienes padecen enfermedad de Paget). También es una complicación rara del uso de diuréticos tiazídicos. Los síntomas de hipercalcemia son fatiga, debilidad muscular, depresión, anorexia, náuseas y estreñimiento. La hipercalcemia prolongada puede dañar el mecanismo de concentración renal, llevando a poliuria y polidipsia y en deposición metastásica de calcio. La hipercalcemia grave puede causar coma o muerte. ¡Una concentración de calcio sérico mayor de 12 mg/dl debe tratarse como urgencia médica! Con hipercalcemia grave (Ca 2+ > 14.5 mg/dl) debe administrarse una solución salina isotónica intravenosa para expandir el ECF, incrementar el flujo de orina, mejorar la excreción de calcio y reducir el nivel sérico. La furosemida y el sulfato de sodio intravenoso son otros métodos para incrementar la excreción renal de calcio. La plicamicina es particularmente útil para la hipercalcemia relacionada con cáncer metastásico. Los corticosteroides suprarrenales son útiles para la hipercalcemia relacionada con sarcoidosis, la intoxicación por vitamina D y el síndrome de Addison. La calcitonina se indica en pacientes con función renal y cardiovascular deteriorada. Cuando se presenta insuficiencia renal, tal vez sea necesaria la hemodiálisis.

MAGNESIO El magnesio está presente sobre todo en los huesos y las células, donde tiene una función importante en el metabolismo de la energía celular. La concentración normal de magnesio plasmático es de 1.5 a 2.5 meq/L. El magnesio se excreta principalmente por los riñones. La concentración de magnesio sérico refleja el magnesio corporal total. Los niveles de magnesio sérico pueden estar elevados en un choque hipovolémico porque el magnesio se libera de las células.

1. Hipomagnesemia La hipomagnesemia ocurre por una ingesta deficiente en la dieta, malabsorción intestinal del magnesio ingerido, o pérdidas excesivas en el intestino (por ejemplo, diarrea grave, fístulas entéricas, uso de purgantes o succión nasogástrica). También puede deberse a pérdidas urinarias excesivas (por ejemplo, por diuréticos), abuso crónico del alcohol, hiperaldosteronismo e hipercalcemia. En ocasiones, la hipomagnesemia se desarrolla por pancreatitis aguda, acidosis diabética, en pacientes con quemaduras o después de una nutrición parenteral total prolongada con suplementos insuficientes de magnesio. La manifestación clínica se parece a la de la hipocalcemia: reflejos hiperactivos del tendón, signo positivo de Chvostek y temblores que pueden progresar a delirio y convulsiones. El diagnóstico de la hipomagnesemia depende de la sospecha clínica y se confirma con mediciones de magnesio sérico. El tratamiento consiste en administrar magnesio, por lo general como sulfato o cloro. En la deficiencia moderada de magnesio, el reemplazo oral es adecuado. En déficit más graves, debe administrarse magnesio parenteral intravenosamente (de 40 a 80 meq de MgSO4 por litro de líquido intravenoso). Cuando se infunden dosis grandes intravenosas, existe riesgo de producir hipermagnesemia, con taquicardia e hipotensión. Debe revisarse en la prolongación del intervalo QT en el ECG. El magnesio debe administrarse de manera cuidadosa a pacientes oligúricos o en quienes padecen insuficiencia renal y sólo después de que la deficiencia de magnesio se ha documentado inequívocamente. La deficiencia de magnesio también puede acompañarse por hipopotasemia refractaria.

2. Hipermagnesemia La hipermagnesemia suele ocurrir en pacientes con enfermedad renal y no en los quirúrgicos. En los pacientes con insuficiencia renal deben monitorearse de cerca los niveles de magnesio sérico y prestar estricta atención al exceso de ingesta de magnesio, que puede ocurrir debido a la ingesta de varios de los antiácidos y laxantes de uso común y que pueden producir hipermagnesemia grave e incluso fatal, en caso de insuficiencia renal. Los signos y síntomas iniciales de la hipermagnesemia son letargo y debilidad. Los cambios electrocardiográficos se parecen a los de la hiperpotasemia (complejo QRS extendido, depresión del segmento ST y picos elevados de las ondas T). Cuando el nivel sérico llega a 6 meq/L, se pierden los reflejos profundos del tendón; con niveles mayores de 10 meq/L, puede ocurrir somnolencia, coma y muerte. El tratamiento de la hipermagnesemia consiste en administrar solución salina isotónica intravenosamente para incrementar la tasa de excreción renal de magnesio. Esto puede acompañarse con infusión intravenosa de calcio, porque éste antagoniza algunas acciones neuromusculares del magnesio. Los pacientes con hipermagnesemia e insuficiencia renal grave pueden necesitar diálisis.

FÓSFORO Se encuentra sobre todo en los huesos, pero también es un ion intracelular importante con una función en el metabolismo de la energía. El nivel de fósforo sérico es sólo un indicador aproximado

TRATAMIENTO DE LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS del fósforo corporal total y es influido por varios factores, incluida la concentración de calcio sérico y el pH de la sangre. En la orina, es un amortiguador importante que facilita la excreción de ácidos formados por el metabolismo intermediario. El amortiguador de fosfato de la orina se refleja por la excreción de ácido medible.

1. Hipofosfatemia La hipofosfatemia con repercusión clínica puede presentarse después de una ingesta dietética deficiente (sobre todo en alcohólicos), hiperparatiroidismo y administración de antiácidos (los antiácidos fijan el fosfato en el intestino). Alguna vez, la hipofosfatemia fue una complicación frecuente de la nutrición parenteral total, hasta que se volvió rutina administrar suplementos de fosfato. Las manifestaciones clínicas aparecen cuando el nivel de potasio sérico cae a 1 mg/dl o menos. Las manifestaciones neuromusculares incluyen laxitud, fatiga, debilidad, convulsiones y muerte. Los glóbulos rojos se hemolizan, la aportación de oxígeno se deteriora y se deprime la fagocitosis de los leucocitos. La contractilidad cardiaca puede estar deteriorada y ocurrir rabdomiólisis. La disminución crónica de fosfato se ha relacionado con el desarrollo de osteomalacia.

2. Hiperfosfatemia Con más frecuencia, la hiperfosfatemia se desarrolla en casos de enfermedad renal grave, después de traumatismo, o con catabolismo notorio de tejido. Es raro que se deba a una ingesta excesiva en la dieta. La hiperfosfatemia suele ser asintomática. Debido a que eleva el producto calcio-fósforo, disminuye la concentración de calcio sérico. Un producto alto en calcio-fosfato predispone a calcificación metastásica de tejidos blandos. El tratamiento de la hiperfosfatemia es mediante diuresis, para incrementar la tasa de excreción de fósforo en la orina. La administración de antiácidos de fijación de fosfato, como los geles de hidróxido de aluminio, disminuirá la absorción gastrointestinal de fósforo y reducirá la concentración de fósforo sérico. En pacientes con enfermedad renal, tal vez sea necesaria la diálisis.

+

[H ] =

24 × Pco 2 [ HCO e –]

(5)

Existe una relación aproximada lineal inversa entre la concentración de pH y la concentración de iones de hidrógeno en el rango de pH de 7.09 a 7.50: por cada disminución de 0.01 en pH, la concentración de iones de hidrógeno aumenta 1 nmol. Al recordar que un pH normal en sangre de 7.40 es igual a una concentración de iones de hidrógeno de 40 nmol/L, se puede calcular la concentración aproximada de iones de hidrógeno para cualquier pH entre 7.10 y 7.50. Por ejemplo, un pH de 7.30 es igual a una concentración de iones de hidrógeno de 50 nmol/L. Esta estimación introduce un error de casi 10% en los extremos de su rango de pH. (Véase también la figura 9-2.) Una consideración del lado derecho de la ecuación 5 demuestra que la concentración de iones de hidrógeno se determina mediante la relación entre la Paco2 y la concentración de bicarbonato plasmático. En los líquidos corporales, el CO2 se disuelve y se combina con agua para formar ácido carbónico, la parte de ácido del par ácidobase. Si no aparece alguna de estas dos variables, la tercera puede calcularse con esta expresión. La ecuación 5 también ilustra la manera en que el cuerpo excreta el ácido producido por los procesos metabólicos. Por lo general, la Pco2 en la sangre se controla dentro de límites estrechos mediante ventilación pulmonar. La concentración de bicarbonato plasmático se regula en los túbulos renales por tres procesos principales: (1) el bicarbonato filtrado se reabsorbe, sobre todo en el túbulo proximal, para prevenir la pérdida excesiva de bicarbonato en la orina; (2) los iones de hidrógeno se secretan como ácido titulable para regenerar el bicarbonato que fue amortiguado cuando estos iones de hidrógeno se produjeron y para proporcionar un vehículo para la excreción de casi una tercera parte de la producción diaria de ácido; (3) los riñones también excretan iones de hidrógeno en forma de un ion de amoniaco, mediante un proceso que regenera el bicarbonato consumido al principio en la producción de estos iones de hidrógeno. La hipovolemia, la Paco2 incrementada y la hipopotasemia favorecen a mejorar la reabsorción tubular de HCO3Ź.

ANORMALIDADES ACIDOBÁSICAS

EQUILIBRIO ACIDOBÁSICO FISIOLOGÍA NORMAL Durante el curso del metabolismo diario de proteína y carbohidratos, se generan casi 70 meq (o 1 meq/kg de peso corporal) de iones de hidrógeno y se entregan a los líquidos del cuerpo. Además, se forma una gran cantidad de dióxido de carbono que se combina con agua para formar ácido carbónico (H2CO3). Si los mecanismos eficientes de amortiguamiento y eliminación de estos ácidos no estuvieran disponibles, el pH de los líquidos del cuerpo caería rápidamente. Aunque los mamíferos tienen un sistema muy desarrollado para manejar la producción diaria de ácido, la alteración del equilibrio acidobásico es común en la enfermedad. Los iones de hidrógeno generados por el metabolismo se amortiguan a través de dos sistemas principales. El primero incluye la proteína intracelular (p. ej. la hemoglobina en eritrocitos). Más importante es el sistema bicarbonato/ácido carbónico, que puede comprenderse a partir de la ecuación de Henderson-Hasselbalch: [ HCO 3 –] pH = pK + log -----------------------------0.03 × Pco 2 HCO 3– donde el pK para el sistema es 6.1. H 2 CO 3

89

(4)

La concentración de iones de hidrógeno se relaciona con el pH de una manera logarítmica inversa. La siguiente transformación de la ecuación 4 es más sencilla, porque elimina los logaritmos:

El tratamiento de estas alteraciones se facilita al usar un nomograma (figura 9-3) que relacione las tres variables de la ecuación 5. Las principales alteraciones respiratorias causan cambios en la Paco2 sanguínea (el numerador en la ecuación 5) y producen efectos correspondientes en la concentración de iones de hidrógeno en la sangre. Las alteraciones metabólicas afectan sobre todo a la concentración de bicarbonato plasmático (el denominador en la ecuación 5). Cuando la alteración es principalmente respiratoria o metabólica, ocurre algún grado de cambio en el factor recíproco en la ecuación 5 para limitar o anular la magnitud de la perturbación del equilibrio acidobásico. Por tanto, los cambios en Pco2 debidos a las alteraciones respiratorias se compensan con los existentes en el manejo renal del bicarbonato. Por el contrario, los cambios en la concentración de bicarbonato plasmático se contrarrestan con los cambios respiratorios apropiados. Debido a que los cambios respiratorios agudos ofrecen tiempo insuficiente para que respondan los mecanismos de compensación renal, las alteraciones resultantes en el pH suelen ser extensas y pueden presentarse anormalidades en forma pura. En contraste, las alteraciones respiratorias crónicas permiten que entre en acción el rango completo de mecanismos compensatorios por parte de los riñones, para que el pH sanguíneo permanezca cerca de lo normal a pesar de las variaciones amplias en Pco2 sanguíneo. Por otra parte, la compensación respiratoria de las alteraciones metabólicas ocurre casi de manera instantánea, para que haya pequeñas diferencias en las variables acidobásicas entre los trastornos agudos y crónicos.

CAPÍTULO 9

90 1. Acidosis respiratoria

La acidosis respiratoria aguda ocurre cuando de pronto la respiración se vuelve inadecuada. El CO2 se acumula en la sangre (el numerador en la ecuación 5 se incrementa) y aumenta la concentración de iones de hidrógeno. Esto ocurre más a menudo en una obstrucción aguda de vías respiratorias, aspiración, paro respiratorio, ciertas infecciones pulmonares y edema pulmonar con intercambio anormal de gas. Existe acidemia y una Pco2 sanguínea elevada, pero pocos cambios en la concentración de bicarbonato plasmático. Más de 80% del ácido carbónico resultante de la Paco2 incrementada es amortiguado por los mecanismos intracelulares (cerca de 50% por proteína intracelular y otro 30% por hemoglobina). Debido a que el ion de bicarbonato amortigua relativamente, la concentración de bicarbonato plasmático puede ser normal. Un incremento agudo en la Paco2 de 40 a 80 mmHg incrementa el bicarbonato de plasma en sólo 3 meq/L. Por esto es que la banda de 95% de confianza para acidosis respiratoria aguda (I en la figura 9-3) es casi horizontal (es decir, los incrementos en Paco2 elevan de manera directa la concentración de iones de hidrógeno y disminuyen el pH con poco cambio en la concentración de bicarbonato plasmático). El tratamiento requiere la restauración de ventilación adecuada. Si es necesario, debe emplearse intubación traqueal y ventilación asistida o controlada con sedante. La acidosis respiratoria crónica surge de la insuficiencia respiratoria crónica en que la ventilación dañada produce una elevación sostenida de Pco2 en la sangre. La compensación renal eleva el bi-

Concentración de ion de hidrógeno (meq/L) 79

63

50 120

48

40

100

32

80

25 60

Plasma arterial [HCO3–] (mmol/L)

40

40

III 30

32

carbonato plasmático al grado ilustrado por los límites de 95% de confianza en la figura 9-3 (el área marcada por III). En cambio, las elevaciones notorias de Paco2 producen pequeños cambios en el pH sanguíneo, debido al incremento en concentración de bicarbonato plasmático. Esto se logra sobre todo por excreción renal incrementada de iones de amoniaco, lo que mejora la excreción ácida y genera carbonato, que se regresa a la sangre. La acidosis respiratoria crónica suele ser bien tolerada hasta que la insuficiencia pulmonar grave lleva a hipoxia. En este punto, el pronóstico a largo plazo es muy malo. Lo paradójico es que el paciente con acidosis respiratoria crónica parece capaz de tolerar incrementos adicionales agudos de Pco2. El tratamiento de la acidosis respiratoria crónica depende sobre todo de la atención al estado de eliminación y ventilación pulmonar. La corrección rápida de la acidosis respiratoria crónica, como puede ocurrir si el paciente se coloca en ventilación controlada, puede ser peligrosa, porque la Paco2 se reduce rápidamente y la acidosis respiratoria compensada puede convertirse en alcalosis metabólica grave (acidosis metabólica poshipercápnica).

2. Alcalosis respiratoria La hiperventilación aguda reduce la Paco2 sin cambios concomitantes en la concentración de bicarbonato plasmático y, por tanto, reduce la concentración de iones de hidrógeno (II en la figura 9-3). Las manifestaciones clínicas son parestesia en las extremidades, espasmo carpopedal y signo positivo de Chvostek. La hiperventilación aguda con alcalosis respiratoria puede ser un signo temprano de septicemia bacteriana. La alcalosis respiratoria crónica ocurre en enfermedades pulmonares y hepáticas. La respuesta renal a hipocapnia crónica consiste en disminuir la reabsorción tubular de bicarbonato filtrado, incrementar la excreción de bicarbonato, con una disminución consecuente de la concentración de bicarbonato plasmático. Conforme la concentración de bicarbonato cae, la concentración de cloro se eleva. Este es el mismo patrón visto en la acidosis hiperclorémica, y las dos pueden distinguirse sólo por gas en la sangre y las mediciones del pH. Por lo general, la alcalosis respiratoria crónica no requiere tratamiento. Si la Paco2 permite regresar a la normalidad rápidamente, puede ocurrir acidosis metabólica poshipocápnica con hipercloremia.

I 24

20

II

15

16

10

IV 8 PCO2 , mmHg 0 7.0

7.1

7.2

7.3 7.4 7.5 pH sanguíneo arterial

7.6

7.7

S Figura 9-3. Nomograma acidobásico para usarse en la evaluación de trastornos clínicos del equilibrio acidobásico. La concentración de iones de hidrógeno (arriba) o pH sanguíneo (abajo) se grafican contra la concentración de HCO3−; las líneas curvadas son isopletos de tensión de CO2 (PaCO2, mmHg). El conocimiento de cualquiera de estas dos variables permite la estimación de la tercera. El círculo en el centro representa el rango de valores normales; las bandas sombreadas representan 95% de los límites de confianza de cuatro alteraciones acidobásicas comunes: I, acidosis respiratoria aguda; II, alcalosis respiratoria aguda; III, acidosis respiratoria crónica; IV, acidosis metabólica sostenida. Los puntos que están fuera de estas áreas sombreadas son alteraciones mezcladas e indican dos trastornos acidobásicos importantes. (Cortesía de Anthony Sebastian, MD, University of California Medical Center, San Francisco.)

3. Acidosis metabólica La acidosis metabólica es causada por el aumento en la producción de iones de hidrógeno por causas metabólicas o de otro tipo, o por pérdidas excesivas de carbohidratos. En cualquier caso, la concentración de bicarbonato plasmático disminuye, produciendo un incremento en la concentración de iones de hidrógeno (véase la ecuación 5). Con la pérdida excesiva de bicarbonato (por ejemplo, diarrea grave, tratamiento diurético con acetazolamida u otros inhibidores de la anhidrasa carbonica, ciertas formas de enfermedad tubular renal y en pacientes con ureterosigmoidostomía), la disminución en la concentración de bicarbonato plasmático coincide con un incremento en el cloruro sérico, para que la brecha entre aniones (la suma del cloro y las concentraciones de bicarbonato restadas de la concentración de sodio sérico) permanezca en un nivel normal, debajo de 15 meq/L. Por otra parte, la acidosis metabólica de una producción incrementada de ácido se relaciona con una brecha de aniones mayor de 15 meq/L. Las condiciones en que ocurre esto son insuficiencia renal, cetoacidosis diabética, acidosis láctica, ingestión de metanol, intoxicación por salicilato e ingestión de etilenglicol. La hiperventilación compensa los pulmones y regresa la concentración de iones de hidrógeno a la normalidad, al reducir la Pco2 sanguínea. En la acidosis metabólica prolongada, la ventilación mínima puede incrementarse lo suficiente para reducir la Paco2 hasta 10 a 15 mmHg. El área sombreada marcada como IV

TRATAMIENTO DE LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS en el nomograma (figura 9-3) representa los límites de confianza para acidosis metabólica sostenida. El tratamiento de la acidosis metabólica depende de la identificación de la causa y su corrección. A menudo, esto es suficiente. En algunas condiciones, sobre todo donde hay una brecha de aniones incrementada, se requiere la administración de un álcali. La cantidad de bicarbonato de sodio requerido para restaurar la concentración de bicarbonato plasmático a la normalidad puede estimarse al restar el bicarbonato plasmático existente del valor normal de 24 meq/L y multiplicar el número resultante por la mitad del agua corporal total estimada. Esta es una fórmula empírica útil. En la práctica, por lo general no es inteligente administrar suficiente bicarbonato para regresar el bicarbonato plasmático a la normalidad. Es mejor elevar la concentración de bicarbonato plasmático por 5 meq/L al principio y después volver a valorar la situación clínica. La administración de bicarbonato de sodio puede causar una sobrecarga de líquidos debida a la gran cantidad de sodio y puede corregir en exceso la acidosis. El tratamiento a largo plazo de los pacientes con acidosis metabólica incluye la administración adecuada de álcalis, ya sea como tabletas suplementarias de bicarbonato de sodio o mediante la manipulación de la dieta. En todos los casos, deben hacerse intentos por minimizar la magnitud de la pérdida de bicarbonato en pacientes con acidosis metabólica crónica.

4. Alcalosis metabólica Tal vez la alcalosis metabólica es la alteración acidobásica más común en pacientes quirúrgicos. En esta enfermedad, la concentración de iones de hidrógeno en la sangre disminuye como resultado de la acumulación de bicarbonato en plasma. La patogénesis es compleja pero incluye por lo menos tres factores separados: (1) pérdida de iones de hidrógeno, comúnmente como resultado de las secreciones gástricas en ácido hidroclórico; (2) hipovolemia, que a menudo es grave, y (3) hipopotasemia, que casi siempre está presente. La secreción de HCl por la mucosa gástrica regresa el ion de bicarbonato a la sangre. El ácido gástrico, después de mezclarse con comida ingerida, se reabsorbe después en el intestino delgado, para que no haya ninguna ganancia o pérdida neta de iones de hidrógeno en este proceso. Si el ion de hidrógeno secretado se pierde a través de vómito o drenado, el resultado es una entrega neta de bicarbonato en la circulación. Por lo general, los riñones están disponibles para excretar el exceso de carga de bicarbonato. Sin embargo, si la hipovolemia acompaña a la pérdida de iones de hidrógeno, los riñones funcionan para preservar el volumen al incrementar la reabsorción tubular del sodio y cualquier anión que se haya filtrado. Por tanto, debido a la mayor reabsorción de sodio, el bicarbonato excesivo no puede excretarse por completo. Esto perpetúa la alcalosis metabólica. Al principio, algo del bicarbonato filtrado escapa a la reabsorción en el túbulo proximal y llega al distal. Ahí promueve la secreción de potasio y la mayor pérdida de potasio en la orina. El pH de la orina será neutral o alcalino debido a la presencia de bicarbonato. Después, conforme la hipovolemia se agrava, la reabsorción de bicarbonato filtrado en el túbulo proximal es casi completa. Ahora, sólo pequeñas cantidades de sodio, con poco bicarbonato, llegan al túbulo distal. Si la reducción de potasio es grave, el sodio se reabsorbe a cambio de iones de hidrógeno. Esto tiene como resultado la orina paradójicamente ácida observada algunas veces en pacientes con alcalosis metabólica avanzada. La valoración debe incluir el examen de los electrólitos y el pH de la orina. En las primeras etapas, la excreción de bicarbonato obliga a la excreción de sodio y de potasio, de modo que la concentración de sodio será relativamente elevada para un paciente con hipovolemia y el pH de la orina alcalino. En estas circunstancias, el cloro en la orina revela el grado de hipovolemia: cloro en la orina menor de 10 meq/L es diagnóstico de hipovolemia y deficiencia de cloro. Más adelante, cuando la reabsorción de bicarbonato casi se haya

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completado el pH de la orina será ácido y las concentraciones de sodio, potasio y cloro de la orina serán bajas. La compensación de ventilación en la alcalosis metabólica es variable, pero el grado máximo de la compensación sólo puede elevar la Pco2 de la sangre a cerca de 55 mmHg. Una Paco2 mayor de 60 mmHg en alcalosis metabólica sugiere una alteración combinada que también incluye acidosis respiratoria. Para tratar la alcalosis metabólica, deben administrarse líquidos, por lo general como solución salina. Con el aumento adecuado en el volumen, disminuye la estimulación de la reabsorción tubular de sodio y después los riñones pueden excretar el exceso de bicarbonato. La mayoría de estos pacientes también tienen niveles mínimos de potasio y requieren suplementos. Éste debe administrarse como KCI, porque los niveles bajos de cloro son otro indicio de este trastorno y el potasio dado como citrato o lactato no corrige el déficit de potasio.

5. Trastornos acidobásicos combinados En muchas situaciones se desarrollan trastornos combinados de equilibrio acidobásico. El ejemplo más común en pacientes quirúrgicos es la acidosis metabólica superimpuesta en alcalosis respiratoria. Este problema puede surgir en pacientes con choque séptico o síndrome hepatorrenal. Debido a que los dos trastornos acidobásicos tienden a cancelarse entre sí, las alteraciones en concentración de iones de hidrógeno suelen ser pequeñas. La situación contraria (es decir, la acidosis respiratoria combinada con alcalosis metabólica) es menos común. El metabolismo combinado y la acidosis respiratoria ocurren en paro cardiorrespiratorio y obviamente constituyen una urgencia médica. Las circunstancias que incluyen alcalosis metabólica y respiratoria son raras. La pista de la presencia de un trastorno acidobásico combinado puede estar en la graficación de los datos del equilibrio acidobásico del paciente en el nomograma y la figura 9-3. Si el conjunto de datos cae fuera de una de las bandas de confianza, entonces por definición el paciente tiene un trastorno combinado. Por otra parte, si los datos del equilibrio acidobásico caen dentro de una de las bandas de confianza, sugiere (pero no prueba) que la alteración acidobásica es pura o no complicada.

PRINCIPIOS DE LA TERAPIA DE LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS El desarrollo de un plan racional de terapias de líquidos y electrólitos requiere una comprensión de los principios desarrollados en este capítulo. En primer lugar, deben determinarse los requisitos de mantenimiento de líquidos. En segundo lugar, deben calcularse los déficit existentes de volumen o composición. Esto incluye el análisis de cuatro aspectos del estado de los líquidos y electrólitos del paciente con base en cambios de peso, concentraciones de electrólitos séricos y pH en la sangre y Pco2: (1) la magnitud del déficit presente del volumen, (2) la patogénesis y el tratamiento de concentración anormal de sodio, (3) la valoración de cualquier requerimiento de potasio y (4) el tratamiento de cualquier alteración acidobásica coexistente. Por último, la terapia también debe reconocer la presencia de pérdidas continuas obligatorias de líquidos e incluir esas pérdidas en el plan de tratamiento diario. Los requerimientos normales de mantenimiento pueden determinarse al utilizar los lineamientos del cuadro 9-2. La fiebre o la temperatura elevada del ambiente incrementarán las pérdidas insensibles y, por tanto, estos requerimientos. La respuesta normal al estrés de la cirugía consiste en conservar el agua y los electrólitos, para que los requerimientos de mantenimiento disminuyan en el periodo posoperatorio inmediato. Además, el aumento en el catabolismo debe entregar más potasio a la circulación, para que este

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CAPÍTULO 9

ion pueda omitirse de las soluciones de mantenimiento por varios días de manera posoperatoria. La corrección de déficit debe basarse en los cuatro factores que se mostraron antes. El déficit de volumen se estima mejor con base en los cambios agudos en peso corporal o estimados clínicos; el médico debe recordar que los déficit menores a 5% del agua del cuerpo no se detectan y que la pérdida de 15% del agua del cuerpo se relaciona con complicación circulatoria grave. La relación entre sodio neto y déficit neto de líquidos se da por la concentración de sodio sérico de acuerdo con la ecuación 3. Si la concentración de sodio sérico es normal, las pérdidas de líquidos han sido isotónicas. Si hay hiponatremia presente, se ha perdido más sodio que agua. En cualquier caso, el reemplazo inicial debe ser con soluciones salinas isotónicas. Todo exceso o déficit de potasio debe valorarse en vista del pH sanguíneo de acuerdo con la figura 9-2. Si existe hipopotasemia en un pH normal la magnitud del déficit de potasio total en el cuerpo también puede estimarse con la figura 9-2. Por ejemplo, una concentración de potasio sérico de 2.5 meq/L en un pH de 7.40 sugiere una disminución de 20% del potasio total del cuerpo. Un ser humano normal tiene una capacidad de potasio de 45 meq/L de peso corporal; un paciente con una deficiencia moderada, 35 meq/kg. Para un hombre normal de 70 kilos, la capacidad de potasio total es de 45 × 70, o 350 meq; el déficit es de 20%, o 630 meq, y esta cantidad debe considerarse en los cálculos de la terapia. Los principios de la terapia acidobásica ya han sido delineados. Deben aplicarse dos normas generales al prescribir terapia parenteral para déficit de líquidos y electrólitos. La primera es que en casi todos los problemas, la mitad de los déficit calculados deben reemplazarse en un periodo de 24 horas, con revaloración subsiguiente de la situación clínica. La segunda es que debe tomarse el mismo tiempo para corregir una anormalidad de líquido o electrólitos que el que se tomó para desarrollarse. Como adición a estos dos lineamientos, debe evitarse el reemplazo vigoroso en general y junto con esto, la producción de una anormalidad de electrólitos diferente (yatrogénica). Las pérdidas continuas deben considerarse también en el plan de terapia diario de líquidos, con respecto a la composición y el volumen. Las medidas características para líquidos eliminados de diferentes segmentos del tracto gastrointestinal se muestran en el cuadro 9-3.

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Metabolismo quirúrgico y nutrición John R. Barbour, MD English F. Barbour, RD, LD, CNSD Virginia M. Herrmann, MD

Los efectos de la malnutrición en el paciente quirúrgico están bien caracterizados en la literatura, pero a menudo se pasan por alto en la arena clínica. Entre 30 y 50% de los pacientes hospitalizados están desnutridos. La malnutrición en calorías provenientes de las proteínas produce una reducción en la masa muscular magra, alteraciones en mecanismos respiratorios, función inmune deteriorada y atrofia intestinal. Estos cambios llevan a mala cicatrización de heridas, predisposición a infección y morbilidad posoperatoria incrementada. Aunque los individuos más sanos pueden tolerar hasta siete días de inanición (con reemplazo adecuado de glucosa y líquidos), quienes están sujetos a un traumatismo mayor, el estrés psicológico de la cirugía, septicemia o caquexia relacionada con cáncer requieren intervención nutricional en forma temprana. En este capítulo se analizan los métodos para identificar a quienes tienen mayor necesidad de nutrición complementaria y para resolver adecuadamente sus necesidades.

VALORACIÓN NUTRICIONAL La exploración nutricional es el proceso de identificar pacientes que están malnutridos o en riesgo de desarrollar malnutrición. Un traumatismo mayor y el estrés quirúrgico alteran la ingesta y absorción de nutrientes, además de su utilización y almacenamiento en el cuerpo. En pacientes seleccionados (p. ej., quienes tienen malnutrición grave, como se determina más adelante), se ha demostrado que el soporte nutricional preoperatorio reduce de manera importante la morbilidad y mortalidad perioperatorias. Aunque casi ningún paciente requiere este nivel de soporte, la valoración del estado nutricional es imperativa para identificar al paciente en riesgo de malnutrición o sus secuelas. Una valoración nutricional completa incorpora el historial médico, la causa de la desnutrición o agresión inicial, un examen físico completo y las pruebas de laboratorio pertinentes para darse una idea rápida del estado de salud nutricional reciente del paciente.

X Antecedentes y examen físico Los antecedentes y el examen físico son la base de la valoración nutricional. Un historial médico completo es esencial para identificar factores que predisponen al paciente a alteraciones en el estado nutricional (cuadro 10-1). Enfermedades como el alcoholismo suelen relacionarse con malnutrición de calorías provenientes de proteínas, además de deficiencias de vitaminas y minerales. El historial quirúrgico puede comprender procedimientos quirúrgicos anteriores, como la gastrectomía o resección ileal, que pueden predisponer a malabsorción generalizada o deficiencia aislada de hierro, vitamina B12 o folato. En casi todos los casos, se sugiere la posibilidad de malnutrición por la enfermedad subyacente o por un antecedente reciente de pérdida de peso. Los pacientes con in-

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suficiencia renal que requieren hemodiálisis pierden aminoácidos, vitaminas, oligoelementos y carnitina. Las personas con cirrosis a menudo sufren de sobrecarga de sodio en todo el cuerpo, a pesar de tener hiponatremia, y suelen tener deficiencia de proteínas. Los pacientes con síndrome de intestino irritable, sobre todo quienes tienen afección del íleon, pueden desarrollar deficiencia de proteínas debido a la combinación de una mala ingesta, diarrea crónica y tratamiento con corticosteroides. Además, las alteraciones en la circulación enterohepática de sales biliares llevan a deficiencias de grasa, vitamina, calcio, magnesio y oligoelementos. Casi 30% de los pacientes con cáncer tienen deficiencias de proteínas, calorías y vitaminas debido a enfermedad subyacente o quimioterapia antimetabólica (p. ej., metotrexato). Los pacientes infectados con VIH suelen estar malnutridos y tienen deficiencias de proteínas, oligoelementos (selenio y cinc), minerales y vitaminas. Es esencial un historial completo de los medicamentos actuales para alertar a quienes ofrecen asistencia médica sobre las posibles deficiencias e interacciones entre fármacos y nutrientes. Aunque resulta raro que sea la única causa de la malnutrición, ciertas preparaciones herbales sin receta médica pueden alterar la absorción de nutrientes. Se puede abusar de los agentes que contienen efedra y cafeína para inducir pérdida de peso excesiva. El ginkgo y otras preparaciones mejoran el metabolismo del citocromo p450 de varios medicamentos. La información acerca de factores socioeconómicos y un antecedente detallado de la dieta pueden descubrir otros factores de riesgo. Un examen físico cuidadoso comienza con una valoración general de la apariencia del paciente. Los que tienen malnutrición grave pueden parecer muy delgados, pero signos más sutiles incluyen desgaste de músculo temporal, palidez de la piel, edema y pérdida generalizada de grasa corporal. El estado de las proteínas se evalúa a partir de la masa y la fuerza de los músculos de las extremidades, y evidencia visible de desgaste del músculo temporal y palmar. Los soplos de flujo cardiaco pueden deberse a anemia. Las deficiencias de vitaminas pueden sospecharse por cambios en la textura de la piel, la presencia de folículos obstruidos o salpullido, vascularización de la córnea, grietas en las comisuras de la boca (queilosis), hiperemia de la mucosa oral (glositis), cardiomegalia, sensibilidad alterada en las manos y pies, ausencia de percepción de vibraciones y posición (déficit de la columna dorsal y lateral), o calidad y textura anormal del cabello. Las deficiencias de oligometales producen anormalidades cutáneas y neurológicas similares a las relacionadas con deficiencia de vitaminas y pueden causar cambios en el estado mental del paciente.

X Medidas antropométricas La antropometría es la ciencia de la valoración de tamaño, peso y proporciones del cuerpo. Las medidas antropométricas miden el

CAPÍTULO 10

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Cuadro 10-1. Valoración nutricional. Antecedentes (factores de predisposición a malnutrición) Trastornos de absorción (p. ej., enfermedad celiaca) Sida Alcoholismo Insuficiencia renal crónica Cirrosis Diabetes mellitus Obstrucción intestinal Síndrome de intestino irritable Malignidad Antecedentes quirúrgicos, en especial relacionados con el tracto gastrointestinal Inanición prolongada Trastornos psiquiátricos (p. ej., anorexia nerviosa) Cirugía mayor, traumatismo o quemadura reciente Síndrome cardiopulmonar grave Examen físico Piel: calidad, textura, salpullido, folículos, hiperqueratosis, deformidad en las uñas Cabello: calidad, textura, pérdida reciente Boca: queilosis, glositis, atrofia mucosa (p. ej., desgaste temporal), dentición Corazón: agrandamiento de cámara, soplo Abdomen: hepatomegalia, masa abdominal, ostomía, fístula Recto: color de heces, fístula perineal, prueba de guayaco Neurológico: neuropatía periférica, déficit de columna dorsolateral, estado mental Extremidades: tamaño del músculo y fuerza, edema en el pie Pruebas de laboratorio Hemograma: hemoglobina, hematócrito, volumen corpuscular medio (MCV), conteo de leucocitos y diferencial, conteo total de linfocitos, conteo de plaquetas Electrólitos: sodio, potasio, cloro, calcio, fosfato, magnesio Prueba de función renal: AST (SGOT), ALT (SGPT), fosfatasa alcalina, bilirrubina, albúmina, prealbúmina, proteína de unión de retinol, protrombina/INR. Misceláneo: BUN, creatinina, triglicéridos, colesterol, ácidos grasos libres, cetonas, ácido úrico, calcio, cobre, cinc, magnesio, transferrina

peso y la composición del cuerpo como un intento de proporcionar información acerca de la masa del cuerpo sin grasa y los almacenamientos de ésta. Los estudios de la composición del cuerpo pueden utilizarse para determinar el agua, la grasa, el nitrógeno y el potasio del cuerpo. Las medidas antropométricas que pueden realizarse fácilmente en la clínica o al lado de la cama incluyen la determinación de la altura y el peso, con el cálculo del índice de masa corporal (BMI). Las medidas adicionales como el alcance del brazo, la suma total de las partes del cuerpo o la medida de altura de la rodilla también pueden usarse en la valoración de la nutrición. Las técnicas más avanzadas permiten a los clínicos valorar la masa proteínica visceral y somática del paciente y la reserva de grasa. El peso preciso es importante, porque es el peso actual expresado como un porcentaje del peso ideal del cuerpo. El peso ideal se obtiene de las tablas de seguros de vida actuariales. El BMI se usa para medir malnutrición de calorías provenientes de proteínas, además de nutrición excesiva (p. ej., obesidad). Un BMI entre 18.5 y 24.9 se considera normal en casi todas las civilizaciones occidentales. El sobrepeso se define como un BMI de 25 a 29.9, y un BMI mayor de 30 es obesidad. El BMI se calcula de la siguiente forma: BMI =

Peso (kg) Altura

(m)2

= 703 ×

La absorciometría de energía dual de rayos X (DEXA) está disponible cada vez más en hospitales y puede usarse para valorar varios compartimientos del cuerpo (minerales, grasa, masa muscular magra). La mayor parte de las proteínas reside en músculo de sostén del esqueleto. La reserva de proteínas se estima al medir la circunferencia humeral media. Esta medida se corrige para considerar el tejido subcutáneo, llevando a una circunferencia muscular humeral media (MHMC). El resultado se compara con los valores normales de la edad y el sexo del paciente para determinar la extensión del consumo de proteínas. La reserva de grasa suele estimarse a partir del grosor del pliegue de la piel del tríceps (TSF). La confiabilidad de las medidas antropométricas depende de la habilidad de la persona que realiza la medida y está sujeta a error si lo realizan diferentes asistentes médicos en el mismo paciente.

X Datos de laboratorio La reserva de proteínas viscerales se estima a partir de varios niveles de suero proteínico, el conteo total de linfocitos y las pruebas de hipersensibilidad cutánea (cuadro 10-2). El nivel de albúmina sérica proporciona un estimado del estado nutricional del paciente, pero es un mejor indicador pronóstico que una herramienta de valoración nutricional. La albúmina sérica menor de 3.5 mg/dl se correlaciona con aumento en la morbilidad y mortalidad perioperatorias, y con mayor tiempo en el hospital. Debido a que la albúmina tiene una vida media relativamente larga (20 días), otro suero proteínico con vida media más corta tiene mayor utilidad para evaluar la respuesta a saciedad nutricional. La transferrina tiene una vida media más corta, de ocho a 10 días, y es un indicador más sensible de recuperación nutricional adecuada que la albúmina. La prealbúmina tiene una vida media de dos a tres días, y la proteína de enlace a retinol tiene una vida media de 12 horas. La función inmune puede valorarse por pruebas de hipersensibilidad en la piel, además del conteo total de linfocitos, un reflejo del estado de las células T y B. La inyección subcutánea de antígenos comunes proporciona una valoración semiobjetiva de la respuesta inmune mediada por anticuerpos, que suele estar dañada en pacientes malnutridos. Un conteo de linfocitos totales (TLC) bajo se relaciona directamente con el grado de malnutrición, aunque el conteo puede alterarse por infección, quimioterapia y otros factores, por lo que la limitación es útil.

X Índices nutricionales Los índices proporcionan medios para estratificar el riesgo y comparar de manera objetiva a los pacientes (cuadro 10-3). Además, muchos índices nutricionales están validados con prospectos y pueden proporcionar información de pronóstico para una guía más profunda de los servicios de soporte nutricional. Junto con el BMI, estos índices pueden ayudar a los cirujanos a determinar el tiempo correcto para la intervención y el progreso hacia el objetivo de una nutrición adecuada.

A. Índice de nivel de creatinina (CHI) El CHI puede usarse para determinar el grado de malnutrición proteínica, aunque es menos válido en pacientes que están gravemente catabólicos o que tienen síndrome renal crónico. Una excreción urinaria de creatinina de 24 horas se mide y se compara con los estándares normales. El CHI se calcula con la siguiente ecuación:

Peso (libras) Altura

(pulgadas)2

CHI =

Excreción actual de creatina de orina de 24 horas Excreción de creatina prevista

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

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Cuadro 10-2. Escenificación de malnutrición. Extensión de la malnutrición Parámetros clínicos y de laboratorio Albúmina (g/dl)

2.8 a 3.5

Grave1

2.1 a 2.7

< 2.1

Transferrina (mg/dl)

200 a 250

100 a 200

< 100

Prealbúmina (mg/dl)

10 a 17

5 a 10

7.5%/3 meses > 10%/6 meses

< 2%/semana

Prueba de antígenos de la piel (número de reactivos/número colocado)

4/4 (normal)

1 a 2/4 (débil)

0/4 (anérgico)

Medidas antropométricas

1

Moderada1

Leve

Varón

Mujer

Pliegue de la piel del tríceps (mm)

≤ 12.5

≤ 16.5

Circunferencia de húmero medio (cm)

> 29

> 28.5

Se indica suplemento nutricional.

La excreción urinaria de 3-metilhistidina es una medida más precisa de masa magra del cuerpo y se relaciona con el almacenamiento de proteína. El aminoácido histidina se metila irreversiblemente en el músculo. Durante la producción de proteínas, la 3-metilhistidina no se reutiliza para la síntesis, así que la excreción urinaria de este compuesto se correlaciona bien con la rotura proteínica del músculo. Por desgracia, la medida de 3-metilhistidina es muy cara para usarla en una prueba de rutina clínica.

Está basada en cinco características de los antecedentes médicos (pérdida de peso en los últimos seis meses, ingesta dietética, síntomas gastrointestinales, estado funcional o nivel de energía y demandas metabólicas), junto con cuatro características del examen físico (pérdida de grasa subcutánea, desgaste muscular, edema y ascitis). Las limitaciones de la SGA son su enfoque en lo crónico en lugar de los cambios nutricionales agudos y su especificidad a costa de la sensibilidad.

B. Índice de nutrición pronosticado (PNI)

E. Valoración mininutricional (MNA)

El PNI ha sido validado en pacientes que padecen cáncer mayor o cirugía gastrointestinal, y se ha descubierto que identifica de manera precisa un subconjunto de pacientes con riesgo mayor de complicaciones. Además, se ha demostrado que la recuperación nutricional preoperatoria reduce la morbilidad posoperatoria en este grupo de pacientes. El PNI se ha adaptado ampliamente para identificar pacientes en riesgo en poblaciones sin cirugía, que pueden beneficiarse de soporte nutricional.

La MNA es una herramienta rápida y confiable para evaluar el estado nutricional de los ancianos. Se compone de 18 elementos y toma aproximadamente 15 minutos para completarse. La valoración incluye una evaluación de la salud de un paciente, la movilidad, la dieta, las medidas antropométricas y una autovaloración del sujeto. Una puntuación de MNA de 24 o mayor no indica un riesgo nutricional, mientras que una puntuación de 17 a 23 indica un riesgo de malnutrición y una puntuación menor que 17 indica malnutrición definitiva.

C. Índice de riesgo nutricional (NRI) El NRI fue usado por el VA TPN Cooperative Study Group para determinar la malnutrición preoperatoria y desde entonces se ha validado en prospectos, cruzándolo contra otros índices nutricionales con buenos resultados. El índice estratifica con éxito la morbilidad y mortalidad al usar albúmina sérica y pérdida de peso como factores pronósticos de malnutrición. Es importante decir que el NRI no es una herramienta para rastrear la suficiencia de soporte nutricional, porque la nutrición suplementaria a menudo falla en mejorar los niveles de albúmina sérica.

D. Valoración subjetiva global (SGA) La SGA es el único método clínico que ha sido validado como reproducible y abarca los antecedentes y el examen físico del paciente.

F. Herramienta de exploración universal de malnutrición (MUST) La MUST detecta la malnutrición de energía proveniente de proteínas e identifica individuos en riesgo de desarrollar malnutrición al usar tres criterios independientes: el estado de peso actual, la pérdida de peso no intencionada y el efecto de enfermedad aguda. El peso corporal actual del paciente se determina al calcular el BMI (kg/m2). La pérdida de peso (en los tres a seis meses anteriores) se determina al ver el registro médico del individuo. Un factor de enfermedad aguda se incluye después si el paciente está afectado por una condición fisiopatológica y no ha tenido una ingesta nutricional por más de cinco días. Una puntuación total se calcula al colocar al paciente en una categoría baja, media o alta para riesgo de malnutrición. Una ventaja importante de esta herramienta de

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CAPÍTULO 10

Cuadro 10-3. Índices nutricionales. Índice de masa corporal (BMI) BMI = peso (kg)/[altura (m)]2 = 703 × peso (libras)/[altura (pulgadas)]2 Normal 18.5 a 24.9 Sobrepeso 25 a 29.9 Obesidad 30 a 40 Obesidad mórbida >40 Índice de nutrición pronosticado (PNI) PNI = 158 − [16.6 × Alb1] − [0.78 × TSF2] − [0.2 × TFN3] − [5.8 × DH4] Nota: para DH, > 5 mm endurecimiento = 2; 1-5 mm endurecimiento = 1; anergia = 0 Riesgo de complicaciones: Bajo < 40% Intermedio 40 a 49% Alto > 50% Índice de riesgo nutricional (NRI) NRI = [15.19 × Alb] + 41.7 × [peso actual (kg)/peso ideal (kg)] Bien nutrido > 100 Malnutrición leve 97.5 a 100 Malnutrición moderada 83.5 a 97.5 Malnutrición grave < 83.5 Herramienta de exploración universal de malnutrición (MUST) Puntuación BMI: puntuación de pérdida de peso (pérdida de peso no planeada): BMI > 20 (> 30 obeso) = 0; pérdida de peso < 5% = 0 BMI 18.5 a 20 = 1; pérdida de peso 5 a 10% = 1 BMI < 18.5 = 2; pérdida de peso > 10% = 2 Efecto de enfermedad aguda: súmese 2 si ha habido o es probable que no haya una toma nutricional por > 5 días. Riesgo de malnutrición: 0 = riesgo bajo; 1 = riesgo medio; Ǖ 2 = riesgo alto Índice geriátrico de riesgo nutricional (GNRI) GNRI = [1.489 × albúmina (g/L)] + [41.7 × (peso/WLo)] Los resultados del GNRI del reemplazo del peso ideal en la fórmula NRI por peso usual como se calcula desde la fórmula Lorentz (WLo). Los cuatro grados de riesgo relacionado con nutrición: riesgo principal (GNRI < 82), riesgo moderado (GNRI 82 a 91), riesgo bajo (GNRI 92 a ǔ 98), sin riesgo (GNRI  98). Parámetros de valoración nutricional instantánea (INA) Parámetro: anormal si Albúmina sérica < 3.5 g Conteo total de linfocitos < 1 500/mm3 1 2 3 4

Alb, albúmina (g/dl). TSF, pliegue de la piel del tríceps (mm). TFN, transferrina (mg/dl). DH, hipersensibilidad cutánea retrasada.

exploración es su aplicación a adultos de todas las edades a través de todas las opciones de atención de la salud. Además, este método proporciona al usuario guías prácticas de administración una vez que una puntuación de riesgo general ha sido determinada. Los estudios han demostrado que la MUST es rápida y fácil de usar y tiene una validez concurrente con casi todas las otras herramientas de valoración nutricional probadas.

G. Índice geriátrico de riesgo nutricional (GNRI) El GNRI está adaptado del NRI y está diseñado específicamente para predecir el riesgo de morbilidad y mortalidad en pacientes ancianos hospitalizados. El GNRI se calcula al usar una fórmula que incorpora la albúmina sérica y la pérdida de peso. Después de determinar la puntuación del GNRI, los pacientes se ordenan en cuatro grados de riesgo de nutrición relacionada: principal, moderado, bajo y sin riesgo. Por último, las puntuaciones del GNRI se correlacionan con una puntuación de gravedad que toma en cuen-

ta las complicaciones nutricionales relacionadas con el estado. El GNRI no es un índice de malnutrición sino de riesgo “relacionado con la nutrición”.

H. Valoración nutricional instantánea (INA) La medida más rápida y simple del estado nutricional es la INA. El nivel de albúmina sérica y la forma TLC son la base de esta evaluación. Se han observado correlaciones importantes entre los niveles de estos parámetros y la morbilidad y mortalidad. No causa sorpresa que las anormalidades de este tipo de parámetros sean incluso más importantes en pacientes críticamente enfermos. Aunque no está diseñada para reemplazar medidas de valoración más extensas, esta técnica permite una identificación rápida y una intervención temprana en los individuos en mayor peligro de desarrollar complicaciones de la malnutrición.

X Determinación de los requisitos de energía El gasto de energía basal (BEE) en el adulto se calcula al usar una modificación de la ecuación de Harris-Benedict (cuadro 10-4). Este cálculo incluye cuatro variables: altura (cm), peso (kg), género y edad (años). El gasto de energía total (TEE) representa las demandas calóricas del cuerpo bajo cierto estrés psicológico. El TEE se determina al multiplicar el BEE por un factor de estrés específico de enfermedad. El TEE debe usarse para guiar la suplementación nutricional. La calorimetría indirecta es el método más preciso para medición directa de los requisitos calóricos diarios. Al usar un carrito t metabólico, el consumo de oxigeno (Vo2) y la producción de dióxit do de carbono (Vco2) se miden directamente desde el flujo de gas pulmonar del paciente. Basado en estas medidas y la cantidad de nitrógeno excretado en la orina, el gasto de energía en reposo (REE) puede derivarse del uso de la fórmula de Weir de la siguiente forma: REE (kcal/min) t

t

= 3.9 (V O2) + 1.1 (V CO2) Ź 2.2 (nitrógeno en orina) t

t

donde Vo2 y Vco2 se expresan en mililitros por minuto y el nitrógeno en orina en gramos por minuto. La utilidad de esta técnica está limitada por el gasto y la voluminosidad del carrito metabólico. El cociente respiratorio (RQ) es la relación entre producción de dióxido de carbono y el consumo de oxígeno en el metabolismo de combustibles por el cuerpo. Cuando el RQ es 1, el carbohidrato puro se oxida. Los pacientes que metabolizan lípidos sólo tienen un RQ de 0.67. La lipogénesis ocurre en pacientes con ingesta calórica excesiva (sobrealimentación). Cuando se ingieren o administran calorías excesivas, el RQ es mayor de 1 y en teoría puede acercarse a 9. La producción en exceso de CO2 puede deteriorar el retiro del ventilador en pacientes con neumopatía intrínseca (p. ej., neuropatía obstructiva crónica).

REQUISITOS NUTRICIONALES Y SUSTRATOS El cuerpo requiere una fuente de energía para permanecer en estado estable. Casi 50% del índice metabólico basal (BMR) refleja el trabajo de bombeo de iones, 30% representa la producción de proteínas y el resto el reciclado de aminoácidos, glucosa, lactato y ácido pirúvico. El gasto de energía total es la suma de la energía consumida en procesos metabólicos basales, la actividad física, la acción dinámica específica de las proteínas y los requisitos adicionales resultantes de lesiones, septicemia o quemaduras. La energía consumida en la actividad física constituye de 10 a 50% del total en sujetos normales, pero disminuye a entre 10 y 20% para pacientes

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

Cuadro 10-4. Ecuación de gasto total de energía en adultos. Gasto de energía basal (BEE) en kcal/día Hombre: 66.4 + [13.7 ñ peso (kg)] + [5.0 ñ altura (cm)] Ź [6.8 ñ edad (años)] Mujer: 65.5 + [9.6 × peso (kg)] + [1.7 ñ altura (cm)] Ź [4.7 ñ edad (años)] Factores de estrés Inanición

0.80 a 1.00

Cirugía electiva

1.00 a 1.10

Peritonitis

1.05 a 1.25

Síndrome disneico en adultos (ARDS) o septicemia

1.30 a 1.35

Trasplante de médula ósea

1.20 a 1.30

Enfermedad cardiopulmonar (elemental)

0.80 a 1.00

Enfermedad cardiopulmonar con diálisis o septicemia

1.20 a 1.30

Enfermedad cardiopulmonar con cirugía mayor

1.30 a 1.55

Insuficiencia renal aguda

1.30

Insuficiencia hepática

1.30 a 1.55

Trasplante de hígado

1.20 a 1.50

Pancreatitis o quemaduras mayores

1.30 a 1.80

Gasto total de energía (TEE) en kcal/día TEE â BEE ñ factor de estrés

hospitalizados. El gasto de energía y los requisitos varían, dependiendo de la enfermedad o el traumatismo. El incremento en gasto de energía por arriba de las necesidades basales es de casi 10% para operaciones electivas, de 10 a 40% para traumatismo, de 50 a 80% para septicemia y de 100 a 200% para quemaduras (dependiendo de la extensión de éstas). La energía metabólica puede derivarse de carbohidratos, proteínas o grasas.

X Metabolismo de los carbohidratos Los carbohidratos son la principal fuente de combustible del cuerpo, y son responsables de 35% del aporte calórico total. Cada gramo de carbohidratos entéricos proporciona 4.0 kilocalorías (kcal) de energía. Los carbohidratos administrados de manera parenteral (p. ej., dextrosa intravenosa) aportan 3.4 kcal por gramo. La digestión de carbohidratos se inicia con la amilasa salival y la absorción ocurre dentro de los primeros 150 cm del intestino delgado. Las amilasas salivales y pancreáticas dividen los almidones en oligosacáridos. Los oligosacáridos de la superficie se hidrolizan después y transportan estas moléculas a través de la mucosa gastrointestinal. Las deficiencias en la digestión y absorción de los carbohidratos son raras en pacientes quirúrgicos. La amilasa pancreática es abundante y la mala digestión de almidón es inusual, aun en pacientes con función exocrina pancreática limitada. Los que tienen trastornos como enfermedad celiaca, síndrome de Whipple e hipogammaglobulinemia a menudo tienen aplanamiento de la mucosa intestinal generalizada, que lleva a deficiencia de oligosacáridos y una ingesta de carbohidratos disminuida. Más de 75% de los carbohidratos ingeridos se dividen y absorben como glucosa. La hiperglucemia estimula la secreción de insu-

97

lina por parte de las células β pancreáticas, que estimulan la síntesis de proteínas. La ingesta de 400 kcal de carbohidratos por día minimiza la división proteínica, sobre todo después de la adaptación a la inanición. La absorción de glucosa, estimulada por insulina, inhibe la lipólisis y promueve la formación de glucógeno. Por el contrario, el glucagon pancreático se libera como respuesta a inanición o estrés; promueve la proteólisis, la glucogenólisis, la lipólisis y el aumento en la glucosa sérica. La glucosa es vital para la cicatrización de heridas, pero la ingesta excesiva de carbohidratos o la reposición con cantidades excesivas de glucosa pueden causar esteatosis hepática y disfunción neutrófila.

X Metabolismo proteínico Las proteínas están integradas por aminoácidos y el metabolismo proteínico produce 4.0 kcal por gramo. La digestión de las proteínas produce aminoácidos simples y dipéptidos, que se absorben activamente en el tracto gastrointestinal. La pepsina gástrica inicia la digestión. Las proteasas pancreáticas, activadas por enteroquinasa en el duodeno, son los principales causantes de la degradación de las proteínas. Una vez digerida, la mitad de la absorción de proteínas ocurre en el duodeno y la absorción de proteínas completa se logra en el yeyuno medio. La absorción de proteínas ocurre de manera eficiente a través del intestino delgado; por tanto, la mala absorción de proteínas es relativamente poco frecuente aun después de resección intestinal excesiva. El balance de proteínas refleja la suma de síntesis y degradación proteínica. Debido a que la producción de proteínas es dinámica, los requisitos publicados para proteínas, aminoácidos y nitrógeno son sólo aproximaciones. Una persona de 70 kg de peso tiene casi 10 kg de proteínas corporales totales, sobre todo en el músculo de soporte del esqueleto. La producción diaria de proteínas es de 300 g o apenas 3% de las proteínas corporales totales. El requisito diario de proteínas en adultos sanos es de 0.8 g/kg del peso del cuerpo. En Estados Unidos, la ingesta típica diaria promedia más del doble. La síntesis o división proteínica puede determinarse al medir el balance de nitrógeno (cuadro 10-5). La ingesta proteínica de 6.25 g es equivalente a 1 g de nitrógeno. La ingesta de nitrógeno es la suma de nitrógeno obtenido de la alimentación entérica y parenteral. La eliminación de nitrógeno es la suma del nitrógeno excretado en la orina y las heces, además de la pérdida por drenaje (p. ej., heridas exudativas, fístulas). Las pérdidas de nitrógeno por vía urinaria se determinan a partir de la recolección de orina de 24 horas. La pérdida de nitrógeno fecal se aproxima a 1 g por día y en la orina ocurre una pérdida de 2 a 3 g por día de nitrógeno que no integra la urea (p. ej., amoniaco). La precisión de los cálculos del balance de nitrógeno puede mejorarse con mediciones hechas en varias semanas. Cuando las pérdidas de nitrógeno son grandes (p. ej., diarrea, enteropatía de pérdida de proteínas, fístula o quemadura exudativa), las mediciones de balance de nitrógeno pierden precisión debido a la dificultad de recolectar secreciones para medidas de nitrógeno. A pesar de estos defectos, la recolección de orina de 24 horas es el mejor medio práctico de medir la síntesis y división proteínica netas. Los 20 aminoácidos se dividen en esenciales (EAA) y no esenciales (NEAA), dependiendo de si pueden sintetizarse de novo en

Cuadro 10-5. Balance de nitrógeno. Nitrógeno(balance) â Nitrógeno(ingesta) Ź Nitrógeno(expulsión) Nitrógeno(ingesta) â Proteínas g(ingesta) / 6.25 Nitrógeno(expulsión) â (UUN ñ Vol) à 3 UUN, nitrógeno ureico en orina; Vol, volumen de orina producido durante el tiempo de la medición.

98

CAPÍTULO 10

el cuerpo. Se subdividen en aromáticos (AAA), cadena ramificada (BCAA) y aminoácidos que contienen azufre. Sólo los isotipos l de los aminoácidos se utilizan en las proteínas humanas. Ciertos aminoácidos tienen funciones metabólicas únicas, sobre todo durante la inanición o el estrés. La alanina y la glutamina preservan carbón durante la inanición, la leucina estimula la síntesis de proteínas e inhibe el catabolismo y los BCAA son la fuente de combustible preferida durante la inanición. Los aminoácidos específicos se muestran a continuación.

A. Glutamina Como combustible respiratorio para los enterocitos, la glutamina juega un papel importante en el paciente comprometido metabólicamente. Después de heridas y otros eventos catabólicos, las reservas de glutamina intracelular pueden disminuir en más de 50% y los niveles en plasma en 25%. La declinación de la glutamina relacionada con heridas o estrés excede la de cualquier otro aminoácido y persiste durante la recuperación, después de que las concentraciones de otros aminoácidos se han normalizado. Los suplementos con glutamina mantienen la integridad celular intestinal, el estado de las vellosidades intestinales y la actividad del DNA en la mucosa, y ayuda a minimizar la reducción en la cantidad de células T y B durante el estrés. Los estados catabólicos se caracterizan por proteólisis acelerada del músculo de sostén y el desplazamiento de aminoácidos de la periferia a los órganos viscerales. La glutamina es responsable de una porción importante de los aminoácidos liberados por el músculo en estos estados. Los suplementos con glutamina pueden mejorar la función de los neutrófilos y macrófagos en pacientes con quemaduras y otros críticamente enfermos. Las dietas formuladas de manera especial que incorporan glutamina representan una promesa para tratar a pacientes con síndrome de intestino corto, al acelerar la adaptación intestinal.

B. Arginina La arginina es un sustrato del ciclo de la urea y la producción de óxido nítrico e interviene en la secreción de hormona de crecimiento, prolactina e insulina. La arginina ha sido identificada como la única precursora del óxido nítrico (factor de relajamiento derivado endotelial). Los efectos de la arginina en células T puede ser muy importante para mantener la barrera del intestino. Se ha demostrado que las fórmulas suplementadas con arginina mejoran el balance de nitrogenado y la cicatrización de las heridas, estimulan la respuesta de células T y reducen las complicaciones infecciosas. Se estimula la proliferación y función de las células T, y también se ha mostrado que la albúmina mejora como respuesta a la arginina.

X Metabolismo de los lípidos Los lípidos conforman de 25 a 45% de la ingesta calórica en la dieta típica. Cada gramo de lípidos proporciona 9.0 kcal de energía. La introducción de grasa al duodeno produce la secreción de pancreozimina y secretina, que lleva a la contracción de la vesícula biliar y liberación de la enzima pancreática. La reabsorción de sales biliares en el íleo terminal (p. ej., la circulación enterohepática) es necesaria para mantener la reserva de sal biliar. El hígado es capaz de compensar las pérdidas moderadas de sales biliares intestinales al incrementar la síntesis de colesterol. La resección ileal puede llevar a eliminación de la reserva de sal biliar y la posterior malabsorción de grasa. Los esteroides, la catecolamina y el glucagon estimulan la lipólisis pero la insulina la inhibe. El cuerpo puede sintetizar grasas de otros sustratos, pero dos de los ácidos grasos de cadena larga (linoleico y linolénico) son

esenciales. La ingesta insuficiente de estas grasas esenciales lleva a deficiencia de ácidos grasos y pueden prevenirse al proporcionar un mínimo de 3% de la ingesta calórica total como ácidos grasos esenciales. Los ácidos grasos poliinsaturados (PUFA) se agrupan en dos familias: ácidos grasos ω-6 y ω-3. Los ácidos linoleicos son un ejemplo de PUFA ω-6 y los ácidos ω-linoleicos de los PUFA ω-3. Ambos ácidos, linoleicos y linolénicos, pueden procesarse en ácido araquidónico, un precursor en la síntesis de eicosanoides. Los eicosanoides son mediadores bioquímicos potentes de la comunicación de célula a célula e intervienen en inflamación, infección, daño a tejidos y modulación del sistema inmune. También modulan varios eventos que afectan la inmunidad mediada por células y humoral, y pueden sintetizarse en varias cantidades de células inmunes, sobre todo macrófagos y monocitos Los ácidos grasos de cadena media no son componentes de la mayor parte de las dietas orales, pero se usan ampliamente en la alimentación por sonda entérica. Se digieren, absorben y oxidan fácilmente y no son precursores de los eicosanoides inflamatorios o inmunosupresores. Los ácidos grasos de cadena corta, como el butirato y, en menor medida, el propionato, se utilizan para colonocitos y proporcionan hasta 70% de sus requisitos de energía. Debido a que el butirato no se sintetiza endógenamente, la mucosa colónica depende de la fermentación bacteriana intraluminal para obtener su combustible.

X Nucleótidos, vitaminas y oligoelementos Además de las fuentes principales de energía metabólica (calorías), se necesitan muchas otras sustancias para asegurar la nutrición adecuada. Los nucleótidos se reconocen como un sustrato nutricional importante en pacientes críticamente enfermos. Las vitaminas son esenciales para el metabolismo normal, la cicatrización de heridas y la función inmune, y no pueden sintetizarse de novo. Los requerimientos normales de vitaminas se muestran en el cuadro 10-6. Los requisitos de vitaminas pueden aumentar en gran medida en la enfermedad. Los oligoelementos son cofactores integrales para muchas reacciones enzimáticas y, por lo general, no los almacena el cuerpo cuando se exceden los requisitos.

A. Nucleótidos Los ácidos nucleicos son precursores del DNA y el RNA y, por lo general, no se consideran esenciales para el crecimiento y desarrollo del ser humano. La necesidad de nucleótidos en la dieta incrementa en estrés grave y enfermedad crítica. Los nucleótidos se forman a partir de purinas y pirimidinas, y su abundancia resulta especialmente importante para la división rápida de células como los enterocitos y las células inmunes. Se ha reportado inmunosupresión en pacientes con trasplante renal que se mantienen con dietas libres de nucleótidos. Los nucleótidos dietéticos son necesarios para la actividad de los linfocitos-T inductores de ayuda. Se ha demostrado que las dietas suplementadas con RNA o la pirimidina uracilo restauran la hipersensibilidad retrasada y aumentan la respuesta linfoproliferativa y la expresión del receptor IL-2. Los nucleótidos pueden facilitar la recuperación de la infección. Estos sustratos se incorporan en fórmulas enterales como posibles inmunomoduladores.

B. Vitaminas solubles en grasa Las vitaminas A, D, E y K son solubles en grasa y se absorben en el intestino delgado proximal, en asociación con micelos de sal biliar y ácidos grasos. Después de la absorción, se llevan a los tejidos en quilomicrones y se almacenan en el hígado (las vitaminas A y K),

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

Cuadro 10-6. Requisitos de electrólitos, oligoelementos, vitaminas y minerales diarios para adultos. Enteral

Parenteral

Electrólitos Sodio Potasio

90 a 150 meq 60 a 90 meq

90 a 150 meq 60 a 90 meq

5 a 200 µg 2 a 3 mg 2.5 a 5 mg 15 mg 10 mg 150 µg 3 mg 50 a 200 µg 150 a 500 µg ... ... ... ... ...

10 a 15 µg 0.3 a 0.5 mg 60 a 100 µg 2.5 a 5 mg 2.5 mg ... ... 20 a 60 µg 20 a 120 µg ... ... ... ... ...

60 mg 1 000 µg 5 µg 1.4 mg 1.7 mg 2.2 mg 19 mg 4 a 7 mg 10 mg 100 a 200 µg 200 µg 2 µg 70 a 149 mg

200 mg 3 300 IU 200 IU 6 mg 3.6 mg 6 mg 40 mg 15 mg 10 IU 60 µg 600 µg 5.9 µg 150 µg

1 300 mg 800 mg 350 mg 2a3g

0.2 a 0.3 meq/kg 300 a 400 meq/kg 0.34 a 0.45 meq/kg ...

Oligoelementos Cromo1 Cobre1 Manganeso1 Cinc Hierro Yodo Flúor1 Selenio1 Molibdeno1 Estaño2 Vanadio2 Níquel2 Arsénico2 Silicio2 Vitaminas Ácido ascórbico (C) Retinol (A) Vitamina D Tiamina (B1) Riboflavina (B2) Piridoxina (B6) Niacina Ácido pantoténico Vitamina E Biotina Ácido fólico1 Cianocobalamina (B12) Vitamina K3 Minerales Calcio Fósforo Magnesio Azufre 1 2 3

Dosis estimada segura y adecuada. No hay datos disponibles acerca de los requisitos humanos. Requerimiento semanal.

el tejido subcutáneo y la piel (las vitaminas D y E). Aunque es raro, existen reportes de toxicidad por la ingesta excesiva de vitaminas solubles en grasa (p. ej., la hipervitaminosis A por consumir hígado de oso polar). Las vitaminas solubles en grasa participan en la función inmune y la cicatrización de heridas. Por ejemplo, la ingesta de 25 000 IU diarias de vitamina A contrarresta la inhibición inducida por esteroides y la cicatrización de heridas, sobre todo mediante incrementos en TBG-β.

C. Vitaminas solubles en agua Las vitaminas B1, B2, B6 y B12, la vitamina C, la niacina, el ácido fólico, la biotina y el ácido pantoténico se absorben en el duodeno y el intestino delgado proximal, se transportan en la sangre por la vena porta y se utilizan en el hígado y periféricamente. Las vitaminas solubles en agua sirven como cofactores para facilitar las reacciones que intervienen en la generación y transferencia de energía, y en el metabolismo de los aminoácidos y los ácidos nucleicos. Las vitaminas solubles en agua tienen reservas limitadas en el cuerpo.

99

Debido a esto, las deficiencias de vitaminas solubles en agua son relativamente comunes.

D. Oligoelementos Los requerimientos diarios de oligoelementos (cuadro 10-6) varían geográficamente, dependiendo de las diferencias en la composición del suelo. Existen nueve oligominerales esenciales identificados (Fe, Zn, Cu, Se, Mn, I, Mb, Cr, Co). Los oligoelementos tienen funciones importantes en el metabolismo, inmunológicas y de cicatrización de las heridas. Las deficiencias de oligoelementos subclínicos suelen ocurrir en pacientes hospitalizados y en varios estados de enfermedad. El hierro sirve como base del grupo prostético hemo en la hemoglobina y el proceso respiratorio del citocromo mitocondrial. Pueden ocurrir daños en las funciones cerebral, muscular e inmunológica en pacientes con deficiencia de hierro, antes de que la anemia se vuelva clínicamente evidente. Debe prestarse particular atención a la valoración de reservas de hierro en mujeres embarazadas y lactando. La deficiencia de cinc se caracteriza por salpullido pustular perioral, oscurecimiento de pliegues de la piel, neuritis, anergia cutánea, pérdida de cabello y alteraciones en el gusto y olfato. La deficiencia de cobre se manifiesta por anemia microcítica (sin respuesta al hierro), la deficiencia de la queratinización o pancitopenia. La deficiencia de cromo se presenta como intolerancia a la glucosa durante la administración de nutrición parental prolongada, sin evidencia de septicemia. La carencia de selenio, que puede ocurrir en pacientes que reciben nutrición parenteral por un periodo prolongado, se manifiesta por debilidad neuromuscular proximal o falla cardiaca con cambios electrocardiográficos. La deficiencia de manganeso se relaciona con pérdida de peso, alteración en la pigmentación del cabello, náuseas y niveles bajos en plasma de fosfolípidos y triglicéridos. Las deficiencias de molibdeno llevan a niveles elevados de metionina en plasma y reducción de las concentraciones de ácido úrico, que produce un síndrome que consiste de náusea, vómito, taquicardia y alteraciones del sistema nervioso central. El yodo es un componente clave de la hormona tiroides. La deficiencia es rara en Estados Unidos debido al uso de sal yodada. Los pacientes crónicamente malnutridos pueden adquirir deficiencia en yodo. Debido a que la tiroxina participa en la respuesta neuroendocrina a traumatismo y septicemia, el yodo debe incluirse en soluciones nutricionales parenterales.

FISIOPATOLOGÍA NUTRICIONAL Los procesos fisiológicos, la inmunocompetencia, la cicatrización de heridas y la recuperación de enfermedades críticas dependen de la ingesta nutricional adecuada. Un conocimiento funcional de la fisiopatología nutricional es esencial al planear regímenes nutricionales.

X Inanición Durante un ayuno nocturno, el glucógeno hepático se reduce rápidamente después de una caída en la insulina y un incremento paralelo en los niveles de glucagon en plasma (figura 10-1). Las reservas de carbohidratos se reducen después de un ciclo rápido de 24 horas. En los primeros días de inanición, las necesidades calóricas se cumplen por degradación de grasa y proteínas. Existe un incremento en gluconeogénesis de aminoácidos derivados de la división de proteínas musculares. La producción de glucosa hepática debe satisfacer las demandas de energía hematopoyética y los sistemas nerviosos centrales, sobre todo el cerebro, que es dependiente de la oxidación de glucosa durante la inanición aguda. La liberación de

CAPÍTULO 10

100

Cetonas Glucosa

Hígado

Insulina Glucagon

Ácidos grasos libres Cortisol

Músculo

Célula grasa

Cortisol

Hormona del Hormona crecimiento tiroidea Cortisol Aminoácidos

Hormona tiroidea

S Figura 10-1. Las concentraciones de sustrato de plasma y los niveles de hormonas después del ayuno nocturno. El cerebro es dependiente de la glucosa, proporcionada predominantemente por la glucogenólisis hepática, hasta que se agotan las reservas de glucógeno.

aminoácidos del músculo está regulada por la insulina, que señala la absorción de aminoácidos hepáticos, formación de polirribosomas y síntesis proteínica. El aumento y la caída periódicos de la insulina relacionados con la ingestión de nutrientes estimulan la

síntesis y división proteínica muscular. Durante la inanición, los niveles de insulina crónicamente reducidos llevan a una pérdida neta de aminoácidos del músculo. La síntesis proteínica cae mientras el catabolismo proteínico permanece sin cambio. La gluconeogénesis hepática requiere energía, que se proporciona con la oxidación de ácido graso libre (FFA) no esterificado. La caída en insulina junto con el aumento en los niveles de glucagon plasmático lleva a un incremento en la concentración de monofosfato de adenosina cíclica (cAMP) en tejido adiposo, que estimula a la lipasa sensible a la hormona para hidrolizar triglicéridos y liberar FFA. La gluconeogénesis y la movilización de FFA requiere la presencia de cortisol ambiental y hormona tiroides (un efecto permisivo). Durante la inanición, el cuerpo trata de conservar sustrato de energía al reciclar los intermediarios metabólicos. El sistema hematopoyético utiliza glucosa de forma anaeróbica, que lleva a la producción de lactato. El lactato se recicla de nuevo a glucosa en el hígado por medio del ciclo de Cori glucogénico (no gluconeogénico) (figura 10-2). El glicerol liberado durante la hidrólisis periférica de los triglicéridos se convierte en glucosa por medio de la gluconeogénesis. La alanina y la glutamina son los sustratos preferidos para la gluconeogénesis hepática a partir de los aminoácidos y contribuye a 75% del carbón derivado de aminoácidos para la producción de glucosa. Los BCAA son únicos porque se secretan en lugar de que los absorba el hígado durante la inanición; son oxidados por los músculos óseo y cardiaco para proporcionar una parte de los requisitos de energía de estos tejidos; además, estimulan la síntesis proteínica e inhiben el catabolismo. Los grupos amino derivados de la oxidación de BCAA o de la transaminación de otros aminoácidos se donan a piruvato o Ĝ-cetoglutarato para formar alanina y glutamina. El intestino delgado toma la glutamina y la transamina para formar alanina adicional y se libera en la circulación portal. Junto con la glucosa, estos aminoácidos participan en el ciclo glucosa-alanina/ glutamina-BCAA, que se transporta a los grupos amino y carbón desde el músculo al hígado para convertirse en glucosa. La gluconeogénesis de aminoácidos lleva a una excreción de nitrógeno urinario de 8 a 12 g por día, de manera primordial como urea, que es equivalente a la pérdida de 340 g por día de tejido ma-

BCAA

Glucosa AA

Hígado

Músculo NH2

Ciclo glucosa/alaninaglutamina/BCCA

Glucosa

Piruvato

Cetoácidos

Ciclo de Cori Glutamina Lactato

Alanina

Sistema hematopoyético Intestino delgado

S Figura 10-2. Los ciclos que preservan los intermediarios metabólicos en ayunas. El lactato se recicla en glucosa por medio del ciclo de Cori, mientras el piruvato se transamina a alanina en músculo de sostén del esqueleto y se convierte en glucosa mediante la gluconeogénesis hepática.

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN gro. A esta frecuencia, 35% de la masa corporal se perdería en un mes, una cantidad uniformemente fatal. Sin embargo, puede sobrevivirse a la inanición por 2 a 3 meses, siempre y cuando se disponga de agua. El cuerpo se adapta a inanición prolongada al disminuir los gastos de energía y cambiar la preferencia de sustrato del cerebro a cetonas (figura 10-3). Después de apenas 10 días de inanición, el cerebro se adapta al uso de lípidos como principal combustible en la forma de cetonas. La tasa metabólica basal disminuye al alentar el ritmo cardiaco y reducir el trabajo de infarto, mientras la actividad voluntaria declina debido a la debilidad y fatiga. El RQ, que en inanición temprana es 0.85 (que refleja la combinación de oxidación de carbohidratos y grasa), cae a 0.70, que indica casi exclusivamente la utilización de ácido graso. Los niveles de cetona en la sangre se elevan fuertemente, acompañados por oxidación de cetona cerebral. La utilización de glucosa en el cerebro cae de 140 g a entre 60 y 80 g por día, disminuyendo la demanda de gluconeogénesis. Las cetonas también inhiben la gluconeogénesis hepática y la excreción de nitrógeno urinario cae a 2 a 4 g por día. El componente principal del nitrógeno en la orina es ahora amoniaco (en vez de urea), derivado de la transaminación renal y la gluconeogénesis de glutamina, y amortigua el ácido de la orina que resulta de la cetonuria. La inanición aguda o crónica se caracteriza por alteraciones en hormonas y combustible orquestada al cambiar los niveles de sustrato sanguíneo y puede conceptualizarse como un proceso “orientado a sustrato”. En resumen, los cambios adaptables en inanición no complicada son una disminución del gasto de energía (hasta 30% de reducción), un cambio en el tipo de combustible consumido para maximizar el potencial calórico y la preservación de proteínas.

X Operación electiva o traumatismo Los efectos metabólicos de los procedimientos quirúrgicos y los traumatismos (figura 10-4) difieren de los de la inanición debido a

Cetonas

Músculo Insulina Glucagon

Ácidos grasos libres Cortisol

Célula grasa

Hormona del Cortisol crecimiento Hormona tiroidea Aminoácidos

la activación neurohormonal, que acelera la pérdida de tejido magro e inhibe la adaptación metabólica de la inanición. Después de la lesión, los impulsos neuronales estimulan al hipotálamo. La norepinefrina se libera en las terminales nerviosas simpáticas, la epinefrina de la médula suprarrenal, la aldosterona en la corteza suprarrenal, la hormona antidiurética (ADH) en la pituitaria posterior; la insulina y el glucagon en el páncreas, y la corticotropina, tirotropina y la hormona del crecimiento en la pituitaria anterior. Esto lleva a la elevación de cortisol sérico, la hormona tiroides y las somatomedinas. Los efectos de la secreción neuroendocrina elevada incluyen: t
Lipólisis periférica de la activación de lipasa por glucagon, epinefrina, cortisol y hormona tiroides. t
Catabolismo acelerado, con un aumento en proteólisis estimulada por cortisona. t
Absorción disminuida de glucosa periférica debido al antagonismo de insulina por la hormona de crecimiento y epinefrina. Estos efectos llevan a un aumento en FFA plasmático, glicerol, glucosa, lactato y aminoácidos. El hígado aumenta más adelante la producción de glucosa, como resultado de glucogenólisis de estimulación de glucagon y gluconeogénesis mejorada inducida por cortisol y glucagon. La producción acelerada de glucosa, junto con la absorción periférica inhibida, produce la intolerancia a la glucosa que suele observarse en pacientes traumatizados. El riñón retiene agua y sodio debido a incrementos en ADH y aldosterona. La excreción de nitrógeno urinario incrementa hasta 15 o 20 g por día después de un trauma severo, equivalente a una pérdida diaria de tejido magro de 750 g. Sin nutrientes exógenos, la supervivencia media bajo estas circunstancias es de sólo 15 días. En contraste con la dependencia de sustrato en la inanición no complicada, los procedimientos quirúrgicos electivos y los traumatismos son procesos “neuroendocrinos”. Sin embargo, en contraste, las respuestas metabólicas observadas después de los procedimientos electivos son muy diferentes de los que siguen a un traumatismo mayor. Durante la anestesia general, la respuesta neuroendocrina se reduce en el cuarto de operaciones a través del uso de analgésicos e inmovilización. Los pacientes sedados tienen falta de estimulación cortical al hipotálamo. El manejo intraoperatorio cuidadoso de los tejidos reduce la liberación de citoquinas proinflamatorias. El resultado neto es que el REE se eleva a sólo 10% en pacientes posoperatorios, comparados con hasta 30% de las siguientes heridas graves o traumatismo.

X Septicemia

Glucosa

Hígado Hígado

101

Cortisol

Hormona tiroidea

S Figura 10-3. La adaptación metabólica a la inanición crónica donde el cerebro cambia su sustrato preferente a cetonas producidas por el hígado. La gluconeogénesis hepática cae y la división proteínica disminuye; por tanto, conserva el tejido magro.

Los cambios metabólicos durante la septicemia difieren de los observados después de lesión aguda (figura 10-5). El REE puede aumentarse en 50 a 80% y la excreción urinaria de nitrógeno puede llegar a 30 g por día, sobre todo debido al catabolismo de músculo profundo y la síntesis dañada. El catabolismo en esta frecuencia lleva a una supervivencia mediana de 10 días sin ingesta nutricional. Los niveles de glucosa plasmática, aminoácidos y FAA se incrementan más con traumatismo. Se estimula la síntesis de proteína hepática, con secreción mejorada de exportación proteínica y acumulación de proteína estructural. El RQ cae cerca de 0.7, como indicio de oxidación de lípidos. La lipólisis y la gluconeogénesis continúan a pesar de los suplementos con carbohidratos o grasas, que llevan a hiperglucemia y resistencia a la insulina que suele observarse en pacientes sépticos. La septicemia lleva a la elaboración de citoquinas inflamatorias, que se notan sobre todo en TNF-Ĝ, IL-1 e IL-6. La alteración en síntesis proteínica hepática hacia la producción de proteínas de fase aguda es activada por la IL-6. Los pacientes sépticos también desarrollan un patrón anormal de aminoácidos plasmáticos

CAPÍTULO 10

102

ADH NE/E ACTH TSH GH

Cetonas Glucosa

NE/E

Liver Hígado

Ácidos grasos libres

Músculo

Insulina Glucagon

Célula grasa

NE/E Cortisol

Cortisol

Hormona del Cortisol crecimiento Hormona tiroidea Aminoácidos

(mayores niveles de AAA y menores de BCAA). En contraste a la inanición simple, la conservación de proteínas no ocurre en la septicemia. La septicemia terminal resulta en mucho más incremento en aminoácidos plasmáticos y una caída en concentración de glucosa, conforme el despeje de aminoácido hepático se declina y la gluconeogénesis cesa.

Hormona tiroidea

W Figura 10-4. La respuesta metabólica al traumatismo se debe a la estimulación neuroendocrina, que acelera la división proteínica, estimula la gluconeogénesis y produce intolerancia a la glucosa.

The Veterans Affairs Total Parenteral Nutrition Cooperative Study Group: Perioperative total parenteral nutrition in surgical patients. N Engl J Med 1991;325:527.

TERAPIA NUTRICIONAL ENTERAL Boelens PG et al: Plasma taurine concentrations increase after enteral glutamine supplementation in trauma patients and stressed rats. Am J Clin Nutr 2003;77:250. Braga M et al: Preoperative oral arginine and n-3 fatty acid supplementation improves the immunometabolic host response and outcome after colorectal resection for cancer. Surgery 2002;132:805. Gianotti L et al: A prospective, randomized clinical trial on perioperative feeding with an arginine-, omega-3 fatty acid, and RNA-enriched enteral diet: effect on host response and nutritional status. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2001;23:314. Gibbs J et al: Preoperative serum albumin level as a predictor of operative mortality and morbidity. Arch Surg 1999;134:36. Hambidge M: Biomarkers of trace mineral intake and status. J Nutr 2003;133:948S. Nagel M: Nutrition screening: identifying patients at risk for malnutrition. Nutr Clin Pract 1998;8:171. Nathens AB et al: Randomized, prospective trial of antioxidant supplementation in critically ill surgical patients. Ann Surg 2002; 236:814. Sax HC: Effect of immune enhancing formulas (IEF) in general surgery patients. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2001;25:519. Schloerb PR: Immune-enhancing diets: products, components, and their rationales. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2001;25:53. Sungurtekin H et al: Comparison of two nutrition assessment techniques in hospitalized patients. Nutr 2004;20:248.

X Diferencia entre nutrición enteral y parenteral El soporte de nutrición enteral es más seguro y barato que la nutrición parenteral y tiene el beneficio agregado de preservar la funcionalidad del intestino. Las pruebas aleatorias prospectivas han demostrado la superioridad de la nutrición enteral en la reducción de las complicaciones posoperatorias y el tiempo en el hospital. “Alimentar al intestino” también produce menos complicaciones infecciosas de todo tipo. La nutrición parenteral tiene una función específica en el paciente quirúrgico, pero utilizar el tracto gastrointestinal debe permanecer como la opción de tratamiento preferida. La suplementación enteral no está libre de riesgos. Los médicos deben conocer cómo prevenir y tratar las complicaciones relacionadas con las alimentaciones enterales para asegurar una administración segura y exitosa.

X Beneficios de la alimentación enteral A. Beneficios psicológicos y metabólicos El tracto gastrointestinal puede utilizarse para la administración de nutrientes complejos, como proteínas intactas, péptidos y fibra,

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

103

ADH NE/E ACTH TSH GH

Cetonas Citocinas

Glucosa

Bacteria y células de glóbulos blancos

NE/E Músculo Insulina Glucagon

Hígado

Citoquinas Ácidos grasos libres Célula grasa

Cortisol

Citoquinas

NE/E

Hormona del Cortisol crecimiento Hormona tiroidea Aminoácidos

que no pueden administrarse de manera intravenosa. El procesamiento intestinal de los nutrientes intactos proporciona un estímulo para la función sintética hepática de las proteínas, mientras que la administración directa de los nutrientes en la circulación sistémica pasa el portal circulatorio. Además de estos beneficios sistémicos, la alimentación enteral tiene efectos locales benéficos en la mucosa gastrointestinal. Entre éstos se incluyen la estimulación trófica y el mantenimiento de las estructuras absorbentes, al nutrir los enterocitos de manera directa; por tanto, soporta la reparación de células epiteliales y la replicación. Los nutrientes luminales como la glutamina y los ácidos grasos de cadena corta se utilizan como combustible para células del intestino delgado y el colon, respectivamente.

B. Beneficios inmunológicos La presencia de comida en el intestino, sobre todo las proteínas y las grasas complejas, dan soporte a la función crítica de la mucosa como una barrera inmunológica al impulsar la actividad neuroendocrina dependiente de la alimentación. Esta actividad estimula la producción de inmunoglobulinas en el intestino, sobre todo la inmunoglobulina A secretada, que es importante para prevenir la adición bacteriana a la mucosa intestinal y la transportación bacteriana. La presencia de nutrientes en el intestino también ayuda a mantener el pH y la flora intestinal normal, lo que disminuye el crecimiento excesivo de bacterias oportunistas en el intestino delgado.

Cortisol

Hormona tiroidea

S Figura 10-5. Durante la septicemia, las citoquinas (IL-1, IL-2, TNF) liberadas por linfocitos y macrófagos contribuyen al catabolismo de músculo y tejido adiposo y amplían la respuesta neurohormonal para traumatismo previo.

C. Beneficios de seguridad En general, la alimentación enteral se considera más segura que la parenteral. Los metaanálisis de las posibles pruebas han demostrado menos complicaciones infecciosas con la nutrición enteral, en comparación con la parenteral. Los estudios clínicos sugieren que la nutrición enteral no tiene un riesgo más bajo de infección, sino más bien que la nutrición parenteral tiene un riesgo más alto. La hiperglucemia y su inhibición resultante de la inmunidad mediada por neutrófilos, también ocurre con más frecuencia en la alimentación parenteral. La nutrición enteral tiene sus propias posibles complicaciones (que se analizan más adelante).

D. Beneficios en costos Los costos directos de la alimentación enteral suelen ser menores que los de la parenteral. Los costos directos incluyen las fórmulas, las bombas de alimentación y la colocación de sondas. La ventaja en costos de la alimentación enteral es mucho mayor cuando se consideran los costos indirectos como la colocación de un catéter central, la infección o trombosis y algunos cuidados de salud en casa.

X Indicaciones para alimentación enteral La nutrición enteral es el método preferido para soporte nutricional en pacientes malnutridos o en quienes se encuentran en riesgo de

104

CAPÍTULO 10

desarrollar malnutrición y tienen un tracto gastrointestinal intacto. Los pacientes que no pueden o no quieren comer para cumplir sus necesidades diarias son candidatos a soporte enteral. Entre los factores que influyen en el momento de inicio de la nutrición enteral se incluyen la evidencia de malnutrición, el grado esperado de actividad catabólica, la duración de la enfermedad actual y el restablecimiento temprano de la ingesta oral. Los pacientes con tractos gastrointestinales que funcionan parcialmente (p. ej., el síndrome de intestino corto, fístula proximal enterocutánea) a menudo pueden tolerar algún tipo de alimentación enteral, pero tal vez requieran un régimen combinado de nutrición parental y enteral para satisfacer sus necesidades de calorías totales.

X Posibles contraindicaciones para la alimentación enteral Las contraindicaciones para la alimentación enteral son relativas o temporales en lugar de absolutas. Es probable que los pacientes con intestino corto, obstrucción gastrointestinal, sangrado gastrointestinal, vómito prolongado y diarrea, fístulas, íleo prolongado o isquemia gastrointestinal requieran un periodo de descanso intestinal. En momentos de estrés fisiológico, el cuerpo desvía sangre de la circulación esplénica. Alimentar a un paciente que es hemodinámicamente inestable puede producir isquemia del intestino en un escenario de perfusión subóptima preexistente. La elección de un sitio de alimentación apropiado, la técnica de administración, la fórmula y el equipamiento pueden evitar muchas de estas contraindicaciones.

camente y modulares (cuadro 10-7). La selección de la formulación correcta se predice con base en la necesidad, el costo, la disponibilidad y el personal institucional del paciente. Las fórmulas comerciales nutricionalmente completas o las dietas enterales estándar varían en composición de proteínas, carbohidratos y grasa. Casi todas las fórmulas usan sucrosa o glucosa como fuente de carbohidratos y son adecuadas para los pacientes con deficiencia de lactosa. Las fórmulas comerciales son convenientes, estériles y económicas. Se recomiendan para pacientes que esperan estrés metabólico mínimo y que tienen una función intestinal normal. A las fórmulas definidas de manera química suele denominárseles dietas elementales. Los nutrientes se proporcionan en una forma predigerida y lista para absorber. Éstas contienen proteínas en forma de aminoácidos libres o polipéptidos. Los aminoácidos (elementales) y las dietas de polipéptidos se absorben de manera eficiente en presencia de una función intestinal afectada. Sin embargo, son más caras que las fórmulas comerciales y son hiperosmolares, por lo que pueden causar calambres, diarrea y pérdidas de líquidos. Entre las formulaciones modulares se incluyen fórmulas especiales utilizadas para situaciones clínicas específicas como insuficiencias pulmonares, renales o hepáticas o disfunción inmune. Las preparaciones disponibles varían en: (1) contenido calórico y proteínico, (2) proteínas, carbohidratos y composición grasa, (3) la proporción entre calorías y gramos de nitrógeno sin calorías de carbohidratos, (4) osmolalidad, (5) contenido de oligometales menores (selenio, cloro y molibdeno) y (6) contenido de varios aminoácidos (glutamina, glutamato, BCAA).

X Implementación de la nutrición enteral A. Métodos de administración El acceso prepilórico mediante un tubo nasogástrico es benéfico porque resulta más económico, más fácil de asegurar y mantener, y requiere menos trabajo que el acceso al intestino delgado. Las contraindicaciones para administración en el estómago son vaciado gástrico retrasado, obstrucción de la salida gástrica y antecedentes de broncoaspiración repetida de alimentación por tubo debida a reflujo. Algunos médicos consideran que la incapacidad de proteger las vías respiratorias (p. ej., en pacientes comatosos) es una contraindicación para la alimentación gástrica. Los diabéticos y los pacientes con lesiones graves en la cabeza pueden tener gastroparesia profunda. Es preferible el acceso pospilórico mediante una sonda nasoentérica del duodeno o yeyuno cuando no se tolera la alimentación gástrica, cuando los pacientes están en riesgo de reflujo o aspiración o cuando se desea la nutrición enteral. Un nuevo tubo de alimentación, guiado en sitio por un imán externo, puede proporcionar la facilidad de colocación de los tubos pospilóricos en la cama. Aunque se han descrito varios métodos de cama (p. ej., auscultación, mediciones de pH de aspirado de la sonda alimenticia, observación de pacientes con tos) para revisar la colocación de la sonda, éstos pueden ser poco confiables. Por tanto, la posición de la sonda debajo del diafragma debe confirmarse siempre a través de radiografía, antes de iniciar la alimentación enteral. Las sondas gástricas o yeyunales permanentes pueden insertarse cuando se indica la alimentación enteral a largo plazo. La colocación de una sonda alimenticia en el momento de la operación inicial requiere planeación, tomando en cuenta el curso posoperatorio esperado del paciente, el íleo anticipado y la posible necesidad de suplementación en el futuro (p. ej., durante la terapia de quimiorradiación).

B. Fórmulas Las fórmulas de dietas disponibles para alimentaciones enterales se dividen en fórmulas comerciales poliméricas, definidas quími-

C. Alimentaciones iniciales En el pasado, se usaban protocolos elaborados para iniciar las alimentaciones por sonda. En la actualidad se recomienda que éstas se inicien con fórmula completa a un ritmo lento y avancen de manera paulatina. Este método reduce el riesgo de contaminación microbiana y logra la toma completa anterior de nutrientes. A menudo las fórmulas se introducen a velocidad completa en 10 a 40 ml por hora y se avanza a la tasa de destino en incrementos de 10 a 20 ml por hora cada 4 a 8 horas, según se tolere. Un inicio conservador y un avance periódico se recomiendan en pacientes con enfermedad crítica, quienes no han sido alimentados por algún tiempo y los que están recibiendo fórmula con osmolalidad alta o densa en calorías. En esos pacientes, empezar a alimentar con 10 ml por hora lleva a un beneficio trófico de alimentación enteral sin alterar demasiado al intestino. En pacientes con estilos de vida activos, las alimentaciones gástricas pueden proporcionarse como bolos de hasta 400 ml cada uno, administradas en intervalos de 4 a 6 horas.

D. Monitoreo de la alimentación La valoración de la tolerancia gastrointestinal para alimentación enteral incluye el monitoreo de incomodidad abdominal, náuseas y vómito, distensión abdominal y sonidos anormales del intestino o patrones de heces. Los volúmenes de residuos gástricos se utilizan para evaluar el vaciado gástrico de fórmulas enterales. Los residuos altos sugieren intolerancia a fórmulas gástricas y a posible riesgo de regurgitación y aspiración. Cuando los residuos gástricos son mayores de 200 ml o se relacionan con signos o síntomas de intolerancia, la dieta debe detenerse. Si el examen abdominal es poco notable, la fórmula debe descontinuarse al menos por una hora y se tiene que volver a revisar el volumen de los residuos. Si persisten residuos altos sin signos clínicos y síntomas relacionados, puede agregarse un agente de promotilidad (p. ej., eritromicina, metoclopramida) al régimen alimenticio.

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

105

Cuadro 10-7. Fórmulas enterales. Nombre del producto

Cal/ml

Pro g/L

CHO g/L

Grasa g/L

ml para cumplir el 100% de RDI

Osmolalidad

Características

Osmolite 1 Cal

1.06

44.3

143.9

34.7

300

1 321

Isotónico, bajo en residuos

Jevity 1 Cal

1.06

44.3

154.7

34.7

300

1 321

14.4 g fibra/L

Jevity 1.5 Cal

1.5

63.8

215.7

49.8

525

1 000

22 g fibra/L

Promote

1.0

62.5

130

26

340

1 000

Alto en proteínas

Promote con fibra

1.0

62.5

138.3

28.2

380

1 000

14.4 g fibra/L, alto en proteínas

Oxepa

1.5

62.7

105.3

93.8

535

946

Niveles elevados de antioxidantes

Nepro con carbohidratos estables

1.8

81

166.8

96

600

948

15.6 g fibra/L; electrólitos renales apropiados para diálisis

TwoCal HN

2

83.5

218.5

90.5

725

948

Concentrado, bajo en residuos

Peptamen AF

1.2

75.6

107

54.8

390

1 500

Elemental; alto en proteínas; 9.3 g aceite de pescado/L, 5.2 g fibra/L, 50% grasa como MCT

Crucial

1.5

94

134

67.6

490

1 000

Basado en péptidos; contiene arginina, glutamina, DHA y EPA

Portagen

1

35

115

48

350

No aplica

87% grasa como MCT

Ensure Plus

240 ml

Calorías concentradas

350

13

50

11

Libre de lactosa y gluten, bajo en residuos

Glucerna Shake

240 ml

Diabetes

220

9.9

29.3

8.6

Libre de lactosa y gluten

Juven

1 paquete (23 g)

Cuidado de heridas

78

14

7.7

0

Contiene arginina y glutamina; libre de lactosa y gluten

Resource HealthShake

120 ml

Malteada

200

6

45

4

Bajo en residuos

Resource Breeze

240 ml

Líquido claro

250

9

54

0

Libre de grasa y de lactosa, bajo en residuos

Pro-Strat 64

2 cucharaditas (30 ml)

Proteína

60

15

0

0

Suplemento proteínico líquido, libre de azúcar

Resource benefiber

1 cucharadita

Fibra

16

0

4

0

3 g fibra por porción

Suplementos orales

Modulares

Todos los productos enterales incluidos están libres de lactosa y gluten.

X Complicaciones de la alimentación enteral Las complicaciones técnicas ocurren en casi 5% de los pacientes alimentados de manera enteral e incluyen la obstrucción de la sonda, perforación de tráquea, bronquios o duodeno y la intubación traqueobronquial con aspirado de alimentación por sonda. Los pacientes con conciencia disminuida o reflejos de ahogamiento dañados o quienes han padecido intubación endotraqueal tienen más riesgo de complicaciones técnicas. La punta de la sonda alimenticia debe colocarse y verificarse mediante radiografía. Otros métodos para evaluar la colocación de la sonda no son confiables de manera consistente. Por lo general, la guía de alambre utilizada para la colocación no debe reinsertarse una vez retirada. La incidencia de obstrucción de la sonda puede reducirse al enjuagar de manera

periódica con agua y al evitar la administración de medicamentos basados en jarabe a través de la sonda. Las complicaciones funcionales ocurren hasta en 25% de los pacientes alimentados por tubo e incluyen náusea, vómito, distensión abdominal, estreñimiento y diarrea. Administrar la fórmula al intestino delgado en vez del estómago puede reducir los síntomas abdominales. En los pacientes con lesiones críticas, la diarrea suele ser multifactorial; resulta de la polimedicación (p. ej., varios antibióticos), la disfunción intestinal mecánica (p. ej., obstrucción parcial del intestino delgado), crecimiento excesivo de bacterias intestinales (p. ej., Clostridium difficile), y contenido proteínico u osmolaridad de la dieta. El tratamiento consiste en detener cualquier medicamento no necesario, corregir la disfunción del intestino, cambiar la fórmula enteral (p. ej., la diferencia entre

106

CAPÍTULO 10

proteína intacta y aminoácidos o la fórmula polipéptida), o reducir la osmolaridad de la fórmula. En algunas circunstancias, puede ser benéfico agregar pectina o fibra a la dieta o administrar agentes antidiarreicos. En la población quirúrgica, C. difficile es una causa común de diarrea debido a la rutina de uso de antibióticos perioperativos. La diagnosis de colitis seudomembranosa se confirma mediante la prueba de toxina C. difficile o sigmoidoscopia. El tratamiento principal consiste en detener los antibióticos innecesarios. Además, puede iniciarse metronidazol o vancomicina (oral o retención de enema). Las anormalidades en electrólitos, calcio, magnesio y fósforo séricos pueden minimizarse mediante monitoreo de vigilancia. La hiperosmolaridad (hipernatremia) puede llevar a letargo mental u obnubilación. El tratamiento de la hipernatremia incluye la administración de agua libre al dar D5W intravenosamente o una infusión de agua adicional. La carga excesiva de volumen y la subsecuente falla cardiaca por sobrecarga puede ocurrir como resultado de la administración excesiva de sodio y se observa con frecuencia en pacientes con función ventricular dañada o enfermedad valvular del corazón. La hiperglucemia puede ocurrir en cualquier paciente, pero es muy común en individuos con diabetes o septicemia. El nivel de glucosa sérica debe determinarse con frecuencia y es necesario administrar insulina de acuerdo con esto. Alverdy J: Effect of nutrition on gastrointestinal barrier function. Semin Respir Infect 1994;9:248. Bozetti F et al: Postoperative enteral versus parenteral nutrition in malnourished patients with gastrointestinal cancer: a randomised multicentre trial. Lancet 2001;358:1487. Braunschweig CL et al: Enteral compared with parenteral nutrition: a meta-analysis. Am J Clin Nutr 2001;74:534. Cresci GA: The use of probiotics with the treatment of diarrhea. Nutr Clin Pract 2001;16:30. DeLegge MH: Enteral access—the foundation of feeding. J Parenter Enteral Nutr 2001;25:58. Heys SD et al: Enteral nutritional supplementation with key nutrients in patients with critical illness and cancer: a meta-analysis of randomized controlled clinical trials. Ann Surg 1999;229:467. Ibanez J et al: Incidence of gastroesophageal reflux and aspiration in mechanically ventilated patients using small-bore nasogastric tubes. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2000;24:103. McClave SA et al: Use of residual volume as a marker for enteral feeding intolerance: prospective blinded comparison with physical examination and radiographic findings. JPEN J Parenter Enteral Nutr 1992;16:99. Metheny NA et al: Bedside methods for detecting aspiration in tube-fed patients. Chest 1997;111:724. Orlando R: Gastrointestinal motility and tube feeding. Crit Care Med 1998;26:1472. The Veterans Affairs Total Parenteral Nutrition Cooperative Study Group: perioperative total parenteral nutrition in surgical patients. N Engl J Med 1991;325:527. Williams MS et al: Diarrhea management in enterally fed patients. Nutr Clin Pract 1998; 13:225.

TERAPIA NUTRICIONAL PARENTERAL El desarrollo de soporte nutricional parenteral después de la década de 1960 revolucionó el cuidado del paciente quirúrgico, sobre todo quienes tienen incapacidad permanente para obtener nutrición enteral adecuada. A pesar de su utilidad en los pacientes y las circunstancias seleccionados, el uso excesivo de la nutrición parenteral no sólo es costoso sino que también impone un riesgo innecesario a los pacientes. En general, la nutrición parenteral sólo debe emplearse cuando no puede utilizarse el tracto gastrointestinal. Las fórmulas parenterales suelen administrar de 75 a 150 kcal de carbohidratos sin proteínas por gramo de nitrógeno infundido, una relación que aumenta al máximo la asimilación de carbohidratos y proteínas, y minimiza las complicaciones metabólicas (aminoaciduria, hiper-

glucemia y glucogénesis hepática). La nutrición no enteral puede darse como nutrición periférica parenteral (PPN) o nutrición parenteral total por medio de una sonda central (TPN). Además de la ruta de administración, las dos difieren en: (1) el contenido de dextrosa y aminoácidos de la solución parenteral, (2) origen calórico principal (diferencia entre glucosa y grasa), (3) frecuencia de administración de grasa, (4) programa de infusión y (5) posibles complicaciones.

1. Nutrición parenteral periférica (PPN) Debido a que la PPN evita las complicaciones relacionadas con el acceso venoso central, su administración es más segura que la TPN. La PPN está dedicada a pacientes con función intestinal comprometida, que requieren nutrición suplementaria por menos de 14 días. Puede infundirse por medio de un catéter IV periférico de calibre 18 o un catéter central insertado de manera periférica (línea PICC). Los procedimientos de la terapia de PPN estándar deben incluir el programa de administración para la solución de PPN y el suplemento graso, así como los procedimientos explícitos del cuidado del catéter y las directrices de monitoreo.

X Formulación de la PPN La osmolaridad de la solución PPN está limitada a 1 000 mosm para evitar flebitis. Por tanto, se necesitan volúmenes inaceptablemente grandes de solución, mayores a 2.5 L por día, para cumplir con los requerimientos nutricionales totales del paciente (figura 10-6).

2. Nutrición parenteral total (TPN) La TPN, por medio de un catéter central, está indicada para pacientes que no pueden obtener nutrición adecuada por medio del tracto gastrointestinal o, en muy raras ocasiones, como un suplemento de la ingesta oral en pacientes con malnutrición preoperatoria grave. Una duración mínima de tratamiento de 7 a 10 días de TPN adecuado es necesaria para una recuperación nutricional preoperatoria. De esta forma, el uso de TPN posoperatoria por sólo 2 o 3 días (p. ej., mientras espera el regreso de la función intestinal) no se recomienda, porque el riesgo supera los beneficios obtenidos en este corto periodo.

Formulación de la TPN La TPN suele formularse para pacientes con base en su valoración nutricional individual. Con más frecuencia, la TPN se prepara en la farmacia y se proporciona como una mezcla de 3 en 1 de proteínas, carbohidratos y grasas. Como opción, la emulsión de lípidos puede administrarse como una infusión intravenosa en Y separada. Otros aditivos, vitaminas y oligominerales se agregan a las fórmulas de TPN, según sea necesario (cuadro 10-8).

X Administración La alta osmolaridad de las soluciones de TPN hace necesario que su administración se lleve a cabo por medio de un catéter central. El uso de catéteres centrales venosos (CVC) multilumen para TPN no aumenta el riesgo de infección de catéter; sin embargo, debe designarse un puerto para uso exclusivo de infusión de TPN para minimizar el manejo de la sonda. La colocación de CVC en la vena subclavia es ideal y el paciente la tolera bien. Además, la tasa de infecciones por catéter es más baja para los colocados en la subclavia, en comparación con los que se sitúan en la femoral o en la vena yugular interna. La cateterización de la vena femoral tiene una tasa de complicación mayor de 25% y, por tanto, debe evitarse si es posible.

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

en la noche permite liberarse de la bomba de infusión durante el resto del día.

1. Componentes de TPN:

Aditivos de rutina D50W AA 8.5% NaCl NaPO4 K*Cl MgSO4 Gluconato de Ca MVI-12® Multitrace® Aditivos opcionales Acetato de Na Acetato de K* Insulina regular H2 receptor antagonista** 25% albúmina***

107

Rangos de dosis recomendadas por Bolsa #___ litro de TPN 500 ml 500 ml 500 ml 500 ml meq 0–140 meq mmol 0–20 mmol meq 0–40 meq meq 0–12 meq meq 4.5 o 9 meq 10 ml 10 ml/d 5 ml 5 ml/d 0–140 meq 0–40 meq 0–40 unidades 25 g

Bolsa #___ 500 ml 500 ml meq mmol meq meq meq

Bolsa #___ 500 ml 500 ml meq mmol meq meq meq

meq meq unidades

meq meq unidades

meq meq unidades

g

g

g

Firma de la enfermera

X Soluciones de TPN especiales La solución de TPN puede ser concentrada para pacientes que requieren restricción de líquidos (p. ej., quienes tienen insuficiencia cardiaca o pulmonar). Un litro de solución de TPN concentrada suele contener una combinación de D60W o D70W, 500 ml, y 10 o 15% de aminoácidos, 500 ml, además de aditivos. Los pacientes con insuficiencia renal que no se pueden dializar y requieren restricción de líquidos deben recibir soluciones de TPN bajas en nitrógeno. Los que presentan insuficiencia renal con posibilidades de someterse a diálisis pueden recibir las fórmulas de

Cuadro 10-8. Formulación de soluciones de TPN.

* El contenido total de potasio por litro de TPN no debe exceder los 40 meq. ** Dividir la dosis diaria de manera equitativa en cada litro de TPN. *** Sólo si la albúmina sérica es 160 mg/dl, contáctese al médico para procedimientos de tratamiento. 9. Notificar al médico si la temperatura oral es >38°C (>100.4F). 10. Las pruebas de laboratorio de TPN de rutina se llevan a cabo de manera semanal en los días y horas especificados abajo: Sábado. AM: CBC, SMAC-20 Jueves. AM: Electrólitos, BUN, creatinina y glucosa Martes. AM: CBC, SMAC-20, cobre, cinc, magnesio, transferrina y triglicéridos. 11. Comenzar la recolección de orina de 24 horas para nitrógeno ureico en orina (UUN) a las 6:00 AM cada lunes y jueves para determinación de balance de nitrógeno. 12. El revestimiento del catéter de TPN y los cambios de sonda se hacen por el protocolo de TPN del hospital. 13. Contactar al médico para conocer todos los problemas relacionados con TPN. 14. El médico debe aprobar todos los cambios en terapia de TPN.

Carbonato Fosfato

sódico2

0 a 140 meq

sódico3

Cloruro de

500 ml

0 a 20 mmol

potasio4

0 a 40 meq

Sulfato de magnesio5

0 a 12 meq

Gluconato de calcio5,6

4.5 a 9.0 meq

Oligoelemento-57

1 ml

MVI-137

10 ml

Aditivos opcionales Acetato de sodio2

0 a 140 meq

Acetato de potasio4

0 a 40 meq

H2 receptor Insulina

antagonista8

regular9

Vitamina

K10

Heparina11

variable 0 a 40 unidades 10 mg variable

Programa de emulsión de grasa: Infusión de 20 a 25% de emulsión de grasa de manera intravenosa por medio de una bomba por lo menos 3 veces a la semana. 1

La solución está formulada para entregar 125 kcal no proteínicas por gramo de nitrógeno infundido. 2 Agréguese carbonato de sodio si el CO sérico > 25 meq/L. Agréguese acetato de 2 sodio si el CO2 sérico ≤ 25 meq/L. 3 La dosis de fosfato total no debe exceder 20 mmol/L o 60 mmol diarios. 4 Agréguese carbonato de potasio si el suero CO > 25 meq/L. Agréguese acetato 2 de potasio si el suero CO2 ≤ 25 meq/L. La dosis de potasio no debe exceder los 40 meq/L. 5 Agregado a cada litro. 6 Agréguese 9 meq de gluconato de calcio a cada litro si el suero de calcio < 8.5 meq/L. Agréguense 4.5 meq si el suero de calcio ≥ 8.5 meq/L. 7 Administrado sólo en 1 litro por día. 8 La dosis depende del H receptor antagonista seleccionado. Divida la dosis diaria 2 de forma equitativa en todos los litros de TPN administrados. 9 La dosis total no debe exceder 40 unidades/L. 10 Se administra sólo una vez por semana. 11 No se requiere la administración de heparina en TPN, pero puede agregarse en lugar de dosis subcutánea.

CAPÍTULO 10

108

Directrices nutricionales para el paciente adulto Directrices de nutrición parenteral (PN) en adultos Tabla 1: Indicaciones para nutrición parenteral: A. El paciente ha fallado la prueba de nutrición enteral (EN) con la colocación apropiada de la sonda (pospilórica). B. La nutrición enteral está contraindicada. Los ejemplos incluyen pacientes con íleo paralítico, isquemia mesentérica, obstrucción del intestino delgado o fístula GI, excepto cuando el acceso enteral ha sido colocado de manera distal a la fístula o el volumen de la salida de la fístula (< 230 ml/día) justifica una prueba de EN. C. La cicatrización de heridas se dañaría si la PN no se inicia 5 a 10 días posoperatorios y hay incapacidad para comer o tolerar EN. Tabla 2: Cálculos del peso del cuerpo Peso corporal real (ABW) = pt peso (kg) si es mayor de 125% del ideal. Para peso véase** Peso corporal ideal (IBW) varón = 50 kg + (2.3 × # de pulgadas > 5 pies) o 48 kg + (2.7 × # de pulgadas > 5 pies) mujer = 45 kg + (2.3 × # de pulgadas > 5 pies) **Dosificación de peso (DW) = IBW + 0.25 (ABW Ź IBW) Tabla 3: A. Necesidades calóricas diarias

Conversiones para kcal a gramos

Estrés de mantenimiento a leve:

20 a 25 kcal/kg/día

Estrés de leve a moderado

26 a 30 kcal/kg/día

3.4 kcal = 1 g dextrosa

(15 a 20 NPC*kg/día) (rutina quirúrgica, menor infección):

10 kcal = 1 g lípido

(21 a 25 NPC*/kg/día)

Estrés de moderado a grave

31 a 35 kcal/kg/día

(cirugía mayor, septicemia).

(26 a 30 NPC*/kg/día) *NPC = calorías no proteínicas

B. *Estimado de calorías basales Harris-Benedict (HB)

Factor de estrés

Hombre:

Estrés de mantenimiento a leve: 1-1.2

Mujer:

66 + 13.8 (peso en kg) + 5 (altura en cm**) Ź 6.8 (edad en años) 655 + 9.6 (peso en kg) + 1.8 (altura en cm**) Ź 4.7 (edad en años)

Estrés moderado: 1.3-1.4 Estrés grave: 1.5

*HB × factor de estrés = necesidad total de calorías/día **Altura en cm = pulgadas × 2.54 Tabla 4: Necesidades proteínicas diarias

Conversiones para kcal a gramos de proteína

De mantenimiento a leve

0.8 a 1.2 g/kg/día

Estrés moderado

1.3 a 1.5 g/kg/día

Estrés grave

1.6 a 2 g/kg/día

Estrés elevado

> 2 g/kg/día

4 kcal = 1 g aminoácido

Pruebas de laboratorio sugeridas Línea de base: Diario: Semanal:

Medición de glucosa sanguínea por medio de tira digital cada 4 horas con corrección de insulina como está escrito: panel metabólico básico (BMP), magnesio, fósforo, triglicéridos, panel de función hepática y prealbúmina. BMP, magnesio y fósforo hasta que esté estabilizado, después como se indique clínicamente. Prealbúmina. Triglicéridos y panel de función hepática (si se indica clínicamente).

Cálculo de volumen de PN con concentración máxima 1. Aminoácido (AA): g proteína/día × 10 ml/g AA = 2. Carbohidratos (CHO): 3. Lípido:

g/día × 1.43 ml/g =

g/día × 10 kcal/g =

4. Volumen con concentración máxima = lípidos + 150 ml para aditivos = 5. Tasa de infusión aproximada =

S Figura 10-7. Lineamientos de TPN.

+2 kcal/ml =

ml 10% solución AA ml 70% solución de dextrosa ml 20% lípidos

ml 10% AA + ml 70% dextrosa + ml 20% (de 1 arriba) (de 2 arriba) (de 3 arriba) ml/día ml/día + 24 h/día =

ml/h

(continúa)

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN Contenido estándar de varias vitaminas (por 10 ml): Vitamina A Vitamina D Vitamina E Vitamina B1 (tiamina) Vitamina B2 Vitamina B3 Vitamina B5 Vitamina B6 (piridoxina HCl) Vitamina B12 Vitamina C (ácido ascórbico) Biotina Ácido fólico Vitamina K

109

Contenido de oligoelementos estándar (por 1 ml):

3 300 unidades internacionales 200 unidades internacionales 10 unidades internacionales 6 mg 3.6 mg 40 mg 15 mg 6 mg 5 μg 200 mg 60 μg 600 μg 150 μg

Cromo Cobre Magnesio Selenio Cinc

10 μg 1 mg 0.5 mg 60 μg 5 mg

S Figura 10-7. Lineamientos de TPN. (Continuación)

TPN estándar o con nitrógeno alto, con atención especial dirigida a reducir lo más posible la ingesta de potasio y fosfato.

y decúbito lateral izquierdo) para dirigir el émbolo al ápex del ventrículo derecho. Entonces puede intentarse la aspiración basada en catéter.

COMPLICACIONES DE LA NUTRICIÓN PARENTERAL X Terapia de PPN Las complicaciones técnicas de la PPN son pocas. El problema más común consiste en mantener un acceso venoso adecuado debido a la incidencia frecuente de flebitis. El catéter de infusión de PPN debe moverse con frecuencia a otros sitios; por tanto, es raro que la PPN prolongada sea posible. La adición de grasa, heparina o corticosteroides a soluciones de PPN no han disminuido la incidencia de flebitis. Las complicaciones infecciosas, como las infecciones en la piel por el catéter en sitio y la flebitis séptica, se desarrollan en 5% de los pacientes.

X Terapia TPN Cada una de las complicaciones técnicas, infecciosas y metabólicas ocurren en casi 5% de los pacientes y la tasa de mortalidad general atribuible directamente a la TPN es de 0.2% (cuadro 10-9). Muchas de las complicaciones se originan en el catéter venoso central, con más de 15% de los pacientes desarrollando algunas complicaciones relacionadas con la sonda. Otra morbilidad se atribuye a infección por la sonda (por lo general, bacteriana) o anormalidades metabólicas.

A. Complicaciones técnicas El riesgo de lesión para el paciente mientras se coloca un CVC está directamente relacionado con la experiencia del cirujano en el procedimiento. La perforación arterial (más común en los intentos en la yugular interna o la femoral) puede ocurrir hasta en 15% de los pacientes, mientras que puede desarrollarse neumotórax (sobre todo durante la inserción subclavial) hasta en 3%. El riesgo de lesión aumenta de manera importante después de tres intentos fallidos de inserción en el mismo sitio. La embolia aérea ocurre cuando una presión intratorácica lleva aire al catéter o la aguja en una vena central. Esto es muy serio en presencia de cortocircuitos sistémicos pulmonares (p. ej., pacientes con persistencia del agujero oval). Se caracteriza por dificultad respiratoria repentina grave, hipotensión y soplo cardiaco. Para reducir este riesgo, el paciente debe colocarse en la posición de Trendelenburg (cabeza hacia abajo) durante la inserción de la sonda. Cuando la sospecha de embolia aérea es alta, el tratamiento incluye la colocación del paciente en la posición de Durant (Trendelenburg

B. Complicaciones infecciosas La infección del sitio de salida del catéter suele caracterizarse por fiebre leve (37.5 a 38°C), descarga purulenta alrededor del catéter y eritema/ablandamiento de la piel que lo rodea. Los cambios posteriores incluyen endurecimiento de la piel y septicemia sistémica. La cicatrización local de heridas y los cambios de revestimiento estéril cada tres días pueden reducir las tasas de infección en el sitio. La infección de la sonda primaria (catéter) puede ocurrir en uno de cada cuatro pacientes con CVC. La infección de la sonda debe considerarse con fuerza en cualquier paciente con un CVC que desarrolla fiebre, intolerancia a la glucosa de inicio reciente, leucocitos o hemocultivos positivos. El número de puertos de infusión no afecta la tasa de complicaciones relacionadas con catéteres; sin embargo, se ha demostrado que el uso de catéteres antibióticos impregnados reduce cuatro veces las tasas de colonización. Como ya se observó, la inserción en la vena subclavia reduce el riesgo de infección. Los organismos agresores más comunes son la flora dérmica (S. aureus, S. epidermidis), aunque los bacilos gramnegativos también pueden colonizar un catéter interno. En el cuadro 10-10 se muestra un algoritmo de tratamiento para tratar infecciones sospechosas de catéteres centrales venosos. A los pacientes con una infección de catéter que tienen hemocultivos negativos y no tienen compromiso cardiovascular se les debe cambiar el catéter a través de un cable guía, y la punta debe enviarse para cultivos de bacterias y hongos. Si la fiebre se resuelve y los cultivos posteriores son negativos, no se necesita más terapia. Si el paciente permanece febril después del intercambio de catéter o sigue teniendo cultivos positivos, debe insertarse un catéter nuevo central en otro sitio. Los antibióticos deben iniciarse empíricamente en pacientes con septicemia.

C. Complicaciones metabólicas El síndrome de realimentación se describió por primera vez en prisioneros liberados de campos de concentración después de la Segunda Guerra Mundial. Una fisiopatología similar puede desarrollarse cuando se inicia una TPN en pacientes con malnutrición y pérdida de peso graves (mayor de 30% del peso usual). En inanición, la energía se deriva sobre todo del metabolismo de las grasas. La TPN produce un cambio rápido de grasa a glucosa como combustible predominante y el anabolismo rápido aumenta la

CAPÍTULO 10

110

Cuadro 10-9. Complicaciones de la terapia nutricional. Nutrición enteral

Técnico

Nutrición parenteral

Técnico

Absceso del tabique nasal

Émbolo gaseoso

Sinusitis aguda

Laceración arterial

Neumonitis por aspiración

Lesión del plexo braquial

Esofagitis (úlcera/estenosis)

Perforación cardiaca

Perforación gastrointestinal

Embolia por catéter

Hemorragia (erosión local)

Mala colocación del catéter

Ronquera

Hemotórax

Obstrucción intestinal

Neumotórax

Pasaje intracraneal

Trombosis por vena subclavia

Anudamiento/obstrucción del tubo

Lesión del conducto torácico

Erosiones nasales/torácicas

Tromboembolia

Otitis media

Laceración venosa

Neumatosis intestinal Excoriación de la piel Fístula traqueoesofágica

producción de intermediarios fosforizados de glucólisis. Estos intermediarios atrapan al fosfato, produciendo hipofosfatemia profunda. También ocurre hipopotasemia e hipomagnesemia. La falta de fosfato y potasio lleva a una deficiencia relativa de trifosfato de adenosina (ATP), que lleva al inicio insidioso de insuficiencia respiratoria y reducción en el volumen de ataque cardiaco. Debido a estos riesgos, la velocidad de administración de TPN en un paciente gravemente malnutrido debe incrementarse con lentitud a lo largo de varios días. También se indica el monitoreo de electrólitos dos veces al día, la recuperación es apropiada. La disfunción hepática es una manifestación común del soporte de nutrición parenteral a largo plazo. La etiología exacta no está clara; sin embargo, está relacionada en parte con el paso inicial de la circulación portal cuando se proporciona nutrición intravenosa. La esteatosis hepática grave puede progresar a cirrosis. También puede ocurrir colecistitis acalculosa en estos pacientes, tal vez debido al estancamiento biliar y la falta de contracción de la vesícula biliar. Los pacientes en TPN necesitan pruebas de función hepática y paneles de lípidos. La descontinuación abrupta de la TPN puede producir rebote hipoglucémico en pacientes con ingesta oral limitada. La infusión de D10NS puede iniciarse antes de detener la TPN. La tasa de infusión de TPN no necesita estrecharse si el paciente puede consumir 75% o más de los requisitos calóricos diarios, o si recibe menos de 1 000 kcal por día de forma parenteral.

X Soporte nutricional en casa

Retiro de la sonda Rotura varicosa

Funcional

Infecciosa

Distensión abdominal

Bacteriemia basada en catéter

Estreñimiento

Colonización de catéter

Diarrea

Infección del lugar de salida/celulitis

Náuseas/vómito

Metabólico

Metabólico

Deshidratación

Azoemia

Hipercalcemia

Deficiencia de ácidos grasos esenciales

Hiperglucemia

Sobrecarga de líquidos

Hiperpotasemia

Acidosis metabólica hiperclorémica

Hipermagnesemia

Hipercalcemia

Hipernatremia

Hiperglucemia

Hiperfosfatemia

Hiperpotasemia

Hipocalcemia

Hipermagnesemia

Hipopotasemia

Hipernatremia

Hipomagnesemia

Hiperfosfatemia

Hiponatremia

Hipocalcemia

Hipocincinemia

Hipopotasemia

Hidratación excesiva

Hipomagnesemia

Deficiencia vitamínica

Hiponatremia Hipofosfatemia Enfermedad hepática intrínseca Enfermedad ósea metabólica Deficiencia de oligoelementos Insuficiencia ventilatoria Deficiencia de vitaminas

Los pacientes que requieren soporte nutricional en casa (HNS) presentan cambios clínicos diferentes a los que tienen un escenario de cuidado agudo. La ruta de administración enteral o parenteral debe basarse en la duración de la terapia, la frecuencia de uso y la habilidad del cuidador y el paciente. Los exámenes físicos regulares y el monitoreo de laboratorio frecuente (figura 10-8) deben continuar, siempre y cuando los pacientes permanezcan en terapia de HNS. Los servicios de cuidado en casa deben establecerse antes del alta y son vitales para el éxito de estos pacientes. En el caso de pacientes que requieren nutrición parenteral en casa, el monitoreo de laboratorio semanal continúa hasta que los electrólitos se estabilicen. Una vez estables, los valores de laboratorio pueden a menudo revisarse mensualmente y pueden hacerse los cambios necesarios a la fórmula de la TPN. Debe darse seguimiento a los electrólitos y las enzimas hepáticas para monitorear trastornos metabólicos y daño a órganos finales. La nutrición parenteral relacionada con enfermedades hepáticas es la complicación más devastadora de terapia de nutrición parenteral a largo plazo. La intervención clínica temprana con una combinación de terapias nutricionales, médicas, hormonales y quirúrgicas puede ser efectiva para prevenir el avance de una enfermedad hepática. Sin embargo, debido a que el progreso suele ser sutil, a menudo no se reconoce hasta que la lesión hepática es irreversible. Aunque se tiene la hipótesis de que la falla hepática relacionada con nutrición parenteral tiene un origen multifactorial, la etiología es mal comprendida. Cuando se desarrolla hepatopatía en etapa terminal (ESLD) en estos pacientes, por lo general se requiere el trasplante de varios órganos (hígado e intestino delgado). Alverdy JC, Aoys E, Moss GS: Total parenteral nutrition promotes bacterial translocation from the gut. Surgery 1988;104:185. Buchman A, Iyer K, Fryer J: Parenteral nutrition associated liver disease and the role for isolated intestine and intestine/liver transplantation. Hepatology 2005;43:9. Dudrick SJ et al: Long-term total parenteral nutrition with growth, development, and positive nitrogen balance. Surgery 1968;64:397. Fleming CR: Trace element metabolism in adult patients requiring total parenteral nutrition. Am J Clin Nutr 1989;49:573.

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

111

Cuadro 10-10. Complicaciones de la TPN. Complicación Septicemia por catéter Incidencia: Catéter de un solo lumen: 3-5% Catéter de triple lumen: 10%

Diagnóstico: • Hiperglucemia inexplicable (> 160 mg/dl) • Elevación de temperatura “Plateau” (> 38°C) por varias horas o días. (Nota: Un pico aislado o un patrón de fiebre “cerca de estacas” no suele ser indicador de un catéter infectado.) • Leucocitosis (> 10 000/µl) • La exclusión de otras fuentes posibles de infección, o • Un hemocultivo positivo (> 15 conteos de colonias) aspirado por medio de un catéter de TPN u obtenidos de manera periférica, o • Endurecimiento de catéter en sitio, eritema o drenado purulento. Hiperglucemia (> 160 mg/dl)

Tratamiento Algoritmos:

Hemocultivos negativos y ningún signo cardiovascular de septicemia: (1) Aspírese una muestra sanguínea por medio de un catéter de TPN y de manera periférica para cultivos de bacterias y hongos y después intercámbiese de manera estéril el catéter de TPN preexistente por un nuevo catéter a través de un cable guía; envíese la punta del catéter para conteo de cultivos y colonias de bacterias y hongos, y continúese la infusión TPN. después (2) Monitoréese de cerca la temperatura del paciente. Si se reduce la fiebre no se necesita más terapia. Si la fiebre continúa u ocurre, retírese el catéter e insértese uno nuevo en el lado contralateral y continúese la infusión de TPN. Hemocultivo positivo o signos cardiovasculares de septicemia: (1) Aspírese una muestra sanguínea por medio de un catéter de TPN y de manera periférica para cultivos de bacterias y hongos. Después retírese el catéter de inmediato, y entréguese la punta del catéter para conteo de cultivos y colonias de bacterias y hongos. después (2) Insértese un nuevo catéter de infusión de TPN en el lado contralateral y continúese la infusión de TPN. después (3) Iníciese la terapia antibiótica apropiada. Algoritmos: (1) Manténgase la velocidad actual de infusión de TPN. Si el paciente tiene enfermedad crítica, inicie la infusión intravenosa de insulina regular. De otra forma iníciese una regla de cálculo con insulina regular y agréguese insulina regular en incrementos de 10 unidades a la solución de TPN hasta que la glucosa sérica se mantenga en ≤ 140 mg/dl. (Nota: La dosis máxima de insulina permitida por litro de TPN es de 40 unidades.) después (2) Si los niveles de glucosa en sangre permanecen elevados, considérese disminuir la concentración de dextrosa (p. ej.: disminúyanse los gramos de carbohidratos) a 60 a 80% de la necesidades estimadas, hasta que los niveles de glucosa en sangre estén dentro del rango de destino. Además, manténgase una infusión regular de insulina o continúese ajustando la cantidad de insulina en la bolsa de TPN con base en la cantidad tomada por medio de la regla de cálculo. De la mitad a dos tercios de los requisitos de insulina regular del día pueden agregarse a la bolsa de TPN. después (3) Una vez que se logre el objetivo de glucosa en sangre, reiníciese la solución de TPN original como en (1) con la insulina adecuada para mantener el rango de destino de glucosa en sangre.

Hipoglucemia (< 65 mg/dl)

Puede ocurrir con la descontinuación súbita de infusión de TPN. Si la infusión de TPN administrada a un paciente NPO o a uno que consume calorías inadecuadas por vía oral se descontinúa súbitamente, comiéncese de inmediato una infusión de D10NS a la velocidad de infusión de TPN anterior por medio del catéter de TPN o uno IV periférico para prevenir la hipoglucemia de rebote.

Hipernatremia (> 145 meq/L)

Determínese la causa: la hipernatremia secundaria a la deshidratación se trata al administrar “agua libre” adicional y proporcionar sólo los requisitos diarios de mantenimiento de sodio (90 a 150 meq/L) por medio de infusión de TPN. La hipernatremia secundaria para aumento en la ingesta de sodio se trata al reducirlo o eliminarlo de la solución de TPN hasta que el sodio sérico sea ≤ 145 meq/L.

Hiponatremia (< 135 meq/L)

Determínese la causa. La hiponatremia secundaria a dilución se trata por restricción de líquidos y al proporcionar sólo los requisitos diarios de mantenimiento de sodio (90 a 150 meq/L). La hiponatremia secundaria a ingesta de sodio inadecuada se trata al disminuir el contenido de sodio de la solución de TPN hasta que el sodio sérico sea ≥ 135 meq/L. (Nota: El contenido máximo de sodio por litro de TPN no debe exceder 154 meq.)

Hiperpotasemia (> 5 meq/L)

Descontinúese de inmediato la infusión de TPN actual que contiene potasio y comiéncese una infusión de D10NS a la velocidad de infusión de TPN anterior. Después vuélvase a ordenar una nueva solución de TPN sin potasio y continúese para eliminar el potasio de la solución de TPN hasta que el potasio sérico sea ≤ 5 meq/L.

Hipopotasemia (< 3.5 meq/L)

Una solución de TPN no debe utilizarse para el tratamiento principal de hipopotasemia. El contenido de potasio por litro de la solución de TPN no debe exceder los 40 meq. Si es necesario potasio adicional, debe administrarse por otra ruta (p. ej. interrupciones de IV).

Hiperfosfatemia (> 4.5 meq/L)

Descontinúese de inmediato la infusión de TPN presente que contiene fosfato y comiéncese una infusión de D10NS a la velocidad de infusión anterior. Después reordénese la nueva solución de TPN sin fosfato y continúese hasta eliminar el fosfato de la solución de TPN hasta que el suero de fosfato sea ≤ 4.5 mg/dl.

(continúa)

CAPÍTULO 10

112

Cuadro 10-10. Complicaciones de la TPN. (Continuación). Complicación

Tratamiento

Septicemia por catéter

Algoritmos:

Hipofosfatemia (< 2.5 meq/L)

Increméntese el contenido de fosfato de la solución de TPN a un máximo de 20 mmol/L. (Nota: La dosis de fosfato total diaria no debe exceder los 60 mmol.) Si existe hipofosfatemia grave, debe restringirse la infusión o entrega de carbohidratos.

Hipermagnesemia (> 3 meq/L)

Descontinúese de inmediato la infusión de TPN presente que contiene magnesio y comiéncese una infusión de D10NS a la velocidad de infusión anterior.

Hipomagnesemia (< 1.6 meq/L)

Increméntese el contenido de la solución de TPN a un máximo de 12 meq/L. (Nota: la dosis total diaria de magnesio no debe exceder los 36 meq.)

Hipercalcemia (> 10.5 meq/L)

Descontinúe inmediatamente la infusión de TPN presente que contiene calcio y comience una infusión de D10NS a la velocidad de infusión anterior. Después vuélvase a ordenar una nueva solución de TPN sin calcio y continúese la eliminación de calcio desde la dilución de TPN hasta que el calcio sérico sea ≤ 10.5 mg/dl.

Hipocalcemia (< 8.5 meq/L)

Increméntese el contenido de calcio de la solución de TPN a un máximo de 9 meq/L. (Nota: la dosis total diaria de calcio no debe exceder los 27 meq.)

Suero alto en cinc (> 150 µg/L)

Descontinúese el suplemento de oligometales (5 ml) en la solución de TPN hasta que el cinc sérico sea ≤ 150 µg/dl.

Suero bajo en cinc (< 55 µg/L)

Agréguese cinc elemental de 2 a 5 mg diarios a 1 litro de solución de TPN hasta que el cinc sérico sea ≥ 55 µg/dl. (Nota: agréguese el cinc elemental además del suplemento diario.)

Suero alto en cobre (> 140 µg/dl)

Descontinúese el suplemento de oligometal en la solución de TPN hasta que el cobre sérico sea ≤ 140 µg/dl.

Suero bajo en cobre (< 70 µg/dl)

Agréguese cobre elemental de 2 a 5 mg diarios a 1 litro de solución de TPN hasta que el cobre sérico sea ≥ 70 µg/dl. (Nota: agréguese el cobre elemental además de los oligometales diarios de 5 ml.)

Acidosis metabólica hiperclorémica (CO2 < 22 mmol/L y ClŹ > 110 meq/L)

Redúzcase la ingesta de cloro al administrar el Naà y Kà
en forma de acetato, ya sea como acetato de sodio, de potasio (o ambos) hasta que la acidosis se resuelva (CO2 sérico ≥ 22 mmol/L) y el nivel de cloruro sérico regrese a la normalidad (< 110 meq/L).

Granato D et al: Effects of parenteral lipid emulsions with different fatty acid composition on immune cell functions in vitro. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2000;24:113. McGee DC, Gould MK: Preventing complications of central venous catheterization. N Engl J Med 2003;348:1123. Seidner DL et al: Parenteral nutrition-associated metabolic bone disease: pathophysiology, evaluation and treatment. Nutr ClinPract 2000;15:163. Van Acker BA et al: Response of glutamine metabolism to glutaminesupplemented parenteral nutrition. Am J Clin Nutr 2000;72:79. Van den Berghe G et al: Intensive insulin therapy in critically illpatients. N Engl J Med 2001;345:1359. The Veterans Affairs Total Parenteral Nutrition Cooperative StudyGroup: Perioperative total parenteral nutrition in surgicalpatients. N Engl J Med 1991;325:527.

DIETAS X Dieta óptima La dieta óptima debe tener la siguiente distribución de fuentes de energía: carbohidratos 55 a 60%, grasa 30% y proteínas 10 a 15%. El azúcar refinada debe constituir menos de 15% de la energía de dieta y las grasas saturadas menos de 10%, la última balanceada entre 10% de grasas monosaturadas y 10% de poliinsaturadas. La ingesta de colesterol debe limitarse a casi 300 mg por día (una yema de huevo contiene 250 mg de colesterol). La cantidad de sal en la dieta estadounidense promedio, que es de 10 a 18 g diarios, excede la recomendada de 3 g/día. Para que las sociedades occidentales cumplan con los criterios de una dieta óptima, debe disminuir el

consumo de grasa (40%) y aumentar el consumo de carbohidratos complejos. En la actualidad se da demasiada importancia a la carne como fuente de proteínas, a costa de granos, legumbres y nueces. Las dietas que incluyen una ingesta sustancial de pescado se han relacionado con una disminución en la mortalidad por enfermedades cardiovasculares y se atribuye a las altas concentraciones de ácidos grasos ω-3, sobre todo ácidos eicosapentaenoico y docosahexaenoico. Muchos adultos, en especial los que no beben leche, consumen cantidades inadecuadas de calcio. En la mujer, esto puede llevar a deficiencia de calcio y reducción de calcio en los huesos, predisponiendo a la mujer a osteoporosis y fracturas axiales de huesos. “Fibra” es el término genérico para un grupo químico complejo de polímeros de carbohidratos indigeribles, que incluyen celulosa, hemicelulosa, ligninas, pectinas, gomas y mucílago. La cantidad de fibra en las dietas occidentales es en promedio de 25 g por día, pero algunas personas ingieren hasta 10 g diarios. Quienes consumen dietas bajas en fibra es más probable que desarrollen estreñimiento crónico, apendicitis, enfermedad diverticular y, tal vez, diabetes mellitus y neoplasmas colónicos. Los cereales integrales y el pan, la fruta, las papas, el arroz y los vegetales cubiertos de hojas son fuentes ricas de fibra.

X Dietas regulares Muchos conceptos relacionados con dietas son arcaicos y están basados en los conceptos actualmente inaceptables de enfermedades. Por ejemplo, es cuestionable la utilidad de una dieta baja en residuos en la enfermedad diverticular. La “dieta progresiva”, diseñada para alimentación posoperatoria y que consiste de líquidos claros

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN

113

Rutina de monitoreo: Panel metabólico básico, magnesio y fósforo diario

Fecha de inicio:

Fecha de finalización:

Panel metabólico básico, magnesio, fósforo y peso Semanal

Bimestral

Mensual

Trimestral

Fecha de inicio:______

Mensual

Trimestral

Fecha de inicio:______

Mensual

Trimestral

Fecha de inicio:______

Mensual

Trimestral

Fecha de inicio:______

Trimestral

Fecha de inicio:______

Triglicéridos Semanal Prealbúmina Semanal CBS, AST, ALT y bilirrubina total Semanal

PT/INR, PTT si la warfarina o el multivitamínico contiene vitamina K Semanal

Mensual

S Figura 10-8. Formulario de monitoreo de laboratorio para soporte nutricional en casa.

(alto en sodio), después un líquido completo (alto en sacarosa) y más tarde una dieta regular, está basada en conceptos pasados de moda. Cuando la peristalsis regresa después de la operación, como se hace evidente por los sonidos del intestino y la capacidad para tolerar agua, la mayoría de los pacientes pueden digerir una dieta regular. Las dietas regulares tienen un espectro sin restricción de comidas y son más atractivas para el paciente. Una dieta regular promedio de hospital para un día contiene 95 a 110 g de proteínas, con un contenido calórico total de 1 800 a 2 100 kcal. Esta composición refleja las necesidades nutricionales de personas saludables, de altura y peso promedio, y no cumplirán con las demandas crecientes impuestas por malnutrición o enfermedad.

X Intolerancia a la lactosa y dietas libres de lactosa Una dieta libre de lactosa está indicada para pacientes con síntomas como diarrea, meteorismo o flatulencia después de ingestión de leche o productos lácteos. La intolerancia a la lactosa está determinada genéticamente y ocurre en 5 a 10% de los caucásicos europeos, 60% de los judíos askenazíes y 70% de afroestadounidenses. La intolerancia subclínica a la lactosa puede enmascararse después de cirugía en tracto gastrointestinal (p. ej., gastrectomía). De forma similar, evitar los productos que contienen lactosa es a menudo un consejo benéfico para pacientes con síndrome de Crohn, colitis ulcerativa y sida. La eficiencia de la digestión y absorción de la lactosa puede medirse al administrar 100 g de lactosa oral y después medir la concentración de glucosa en sangre a intervalos de 30 minutos por 2 horas. Los pacientes con intolerancia a la lactosa muestran una elevación de glucosa en sangre de 20 mg/dl o menos. Una dieta libre de lactosa puede ser deficiente en calcio, vitamina D y riboflavina.

X Dieta posterior a derivación gástrica La popularidad de la cirugía de derivación gástrica para la pérdida de peso sigue aumentando. Los cambios en la dieta que ocurren para asegurar una pérdida de peso apropiada son muy específicos después de la cirugía. Inmediatamente después de ésta, sólo deben consumirse pequeñas cantidades de líquidos (p. ej., 30 ml cada 3 horas). Después de establecida la tolerancia a líquidos, deben consumirse comidas hechas puré por 4 semanas después de la cirugía. Los alimentos deben consumirse como pequeñas comidas y aperitivos a lo largo del día. Seleccionar una variedad de comidas, evitar dulces concentrados y consumir proteínas adecuadas es esencial para el éxito de estos pacientes. A menudo se requieren suplemen-

tos proteínicos para asegurar el consumo adecuado de proteínas posoperatorias.

SOPORTE NUTRICIONAL ESPECÍFICO PARA UNA ENFERMEDAD X Quemaduras Las lesiones térmicas tienen un tremendo impacto en el metabolismo debido a la estimulación neuroendocrina prolongada e intensa. Las quemaduras extensas pueden duplicar o triplicar el REE y las pérdidas urinarias de nitrógeno, producir una pérdida de 1 500 g por día de tejido magro y una supervivencia media de 7 a 10 días sin soporte nutricional. El incremento en demandas metabólicas después de lesión térmica es proporcional al grado de la superficie corporal no injertada. Los mediadores principales del hipermetabolismo de quemadura son las catecolaminas, que regresan a la línea de base sólo cuando está completa la cobertura de piel. La disminución de la intensidad de estimulación neuroendocrina al proporcionar analgesia adecuada y un entorno térmico neutral reduce la tasa metabólica acelerada y ayuda a disminuir la pérdida de proteínas catabólicas hasta que la superficie quemada pueda recibir un injerto. Los pacientes con quemaduras están propensos a infección, y las citocinas activadas por septicemia aumentan el catabolismo. Debido a que la infección a menudo complica el curso clínico de los pacientes con quemaduras, y las complicaciones infecciosas son más probables con nutrición parenteral, se prefiere la ruta de alimentación enteral cuando se tolera. Ésta puede iniciarse dentro de las primeras 6 a 12 horas después de la quemadura, para reducir la respuesta hipermetabólica y mejorar la supervivencia después de la quemadura. El íleo gástrico puede evitarse con el uso de una sonda nasoyeyunal. Los pacientes con quemaduras tienen mayores requisitos calóricos. Además de las necesidades de mantenimiento estimadas (mujeres, 22 kcal/kg/día; hombres, 25 kcal/kg/día), estos pacientes requieren adicionalmente 40 kcal por punto de porcentaje de área total de superficie corporal (TBSA) quemada. Un hombre de 70 kilos con 40% de quemaduras de TBSA requiere 48 kcal/kg/día. Los requisitos de proteínas también se incrementan de manera notoria desde el normal de 0.8 g/kg/día a casi 2.5 g/kg/día en pacientes con quemaduras graves. Por supuesto, estos son estimados iniciales y en estos pacientes se requiere una revaloración periódica del estado nutricional (p. ej., niveles de prealbúmina, balance de nitrógeno). Durante la fase hipermetabólica de una lesión por quemadura (de 0

114

CAPÍTULO 10

a 14 días), se restringe la habilidad de metabolizar la grasa, así que se prefiere una dieta que se derive sobre todo de calorías de carbohidratos. Después de la fase hipermetabólica, el metabolismo de la grasa se vuelve normal. Al paciente con quemadura también debe dársele una arginina suplementaria, nucleótidos y grasas ω-3 poliinsaturadas para estimular y mantener la inmunocompetencia.

X Diabetes La intolerancia a la glucosa muchas veces complica la suplementación nutricional, sobre todo con administración parenteral. Las complicaciones relacionadas con administración de TPN ocurren más a menudo durante la hiperglucemia prolongada. La glucosuria sin oposición puede llevar a diuresis osmótica, pérdida de electrólitos en la orina y tal vez coma no cetótico. Además, ahora es evidente que el mantenimiento estricto de los niveles de glucosa sérica menores de 110 mg/dl incrementa la mortalidad y disminuye la morbilidad infecciosa en pacientes quirúrgicos con enfermedad crítica. Los factores que pueden agravar la hiperglucemia incluyen el uso de corticosteroides, ciertos vasopresores (p. ej., epinefrina), diabetes mellitus preexistente e infección oculta. El mantenimiento de normoglucemia en pacientes lesionados o posoperatorios puede ser desafiante. Los niveles seriales de glucosa sérica deben monitorearse con regularidad. Si no se presenta hiperglucemia, estas medidas pueden obtenerse con menos frecuencia una vez que se llega al objetivo nutricional. Tal vez los pacientes requieran insulina subcutánea administrada en una escala que se reduce o infusiones continuas de insulina de manera intravenosa para controlar su hiperglucemia. En el caso de pacientes que no requieren una infusión de insulina, el total de insulina del día anterior a partir de una escala en reducción puede determinarse y dividirse en dos tercios de esa cantidad agregada a la siguiente orden de TPN para proporcionar una administración más uniforme.

X Cáncer El cáncer es la segunda causa principal de muerte en Estados Unidos y más de dos terceras partes de los pacientes con esa enfermedad desarrollan déficit nutricional y pérdida de peso en algún momento durante el curso de su padecimiento. La malnutrición y su secuela son la causa directa de muerte en 20 a 40% de estos pacientes. La pérdida de peso es un signo ominoso presente en muchas malignidades. Además, los tratamientos antineoplásicos, como la quimioterapia, la terapia de radiación o la resección quirúrgica, pueden empeorar la malnutrición preexistente. El cáncer se manifiesta como pérdida involuntaria progresiva de peso, fatiga, anemia, desgaste y reducción del tejido. Puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad. El soporte nutricional se ha vuelto un adjunto esencial en el cuidado del paciente con cáncer. En muchos estudios se ha evaluado la efectividad del soporte nutricional en pacientes con cáncer, con resultados variados. Klein reportó un metaanálisis de 28 prospectos, con pruebas controladas de manera aleatoria, evaluando la TPN en pacientes con cáncer. Sólo una de cada 10 pruebas quirúrgicas mostró una disminución significativa en mortalidad en pacientes que reciben TPN, y no se vio ningún beneficio significativo en la supervivencia, la tolerancia al tratamiento, la toxicidad o la respuesta al tumor en pacientes que reciben quimioterapia o terapia de radiación. Los mayores esfuerzos se han dirigido al uso de nutrición enteral, porque es más simple, presuntamente más segura y menos costosa. Siete estudios prospectivos controlados de manera aleatoria de nutrición enteral en pacientes con cáncer, que han sido sometidos a cirugía, mostraron poca o nula diferencia en mortalidad o morbilidad. En resumen, la suplementación nutricional en pacientes con cáncer puede reducir las complicaciones infecciosas o la morbilidad perioperatoria, pero hace falta evidencia contundente del mejoramiento en supervivencia general.

Los pacientes con cáncer pueden tener alteraciones en los gastos de energía y anormalidades del metabolismo de proteínas y carbohidratos. El REE se incrementa de 20 a 30% en ciertos tumores malignos. Los incrementos en REE pueden ocurrir aun en pacientes con caquexia extrema, en quienes un grado similar de inanición no complicada puede producir disminuciones profundas en REE. Se desconoce si el incremento en REE se correlaciona con el grado de enfermedad o la carga del tumor. Los cambios en el metabolismo de los carbohidratos consisten en la tolerancia deteriorada a la glucosa, tasas de intercambio elevadas de glucosa y actividad incrementada del ciclo de Cori. Debido a la tasa elevada de metabolismo anaeróbico de la glucosa en tejido neoplásico, los pacientes con tumores extensos son susceptibles a acidosis láctica cuando se le dan cargas grandes de glucosa durante la TPN. Estos pacientes también exhiben lipólisis incrementada, FFA elevado e intercambio de glicerol e hiperlipidemia. Los pacientes con cáncer retienen el nitrógeno con avidez, a pesar de las pérdidas en casi todo el tejido magro. Los análisis de cadáveres animales han demostrado que el nitrógeno retenido reside en el tumor, que se comporta como una trampa de nitrógeno. La síntesis, el catabolismo y el intercambio de proteínas corporales se incrementan, pero el cambio en el catabolismo es mayor. La utilidad de la suplementación enteral con agentes que mejoran la inmunidad no es clara. Estas sustancias incluyen arginina, glutamina, ácidos grasos esenciales, RNA y BCAA. En varios estudios se han tratado de examinar los resultados en pacientes con cáncer a los cuales se les alimenta con fórmulas suplementadas de manera enteral con agentes que mejoran la inmunidad, comparada con la rutina enteral sola. Heys y sus colaboradores resumieron los descubrimientos. Los metaanálisis de seis estudios con un total de 487 pacientes con cáncer demostraron una disminución en morbilidad infecciosa general y tiempo en el hospital, pero no hay ningún cambio en la supervivencia para pacientes que reciben esa “terapia dirigida”. Aún se desconocen los elementos exactos que confieren estos beneficios.

X Insuficiencia renal Es difícil determinar si el soporte nutricional mejora el resultado de la insuficiencia renal aguda debido a las complejidades metabólicas de la enfermedad. Los pacientes con insuficiencia renal aguda pueden tener tasas metabólicas normales o incrementadas. La insuficiencia renal precipitada por agentes de contraste de rayos X, antibióticos, cirugía aórtica o cardiaca, o periodos de hipotensión se relacionan con un REE normal o elevado y balance de nitrógeno moderadamente negativo (4 a 8 g por día). Cuando la insuficiencia renal sigue después de un trauma grave, rabdomiólisis o septicemia, el REE puede incrementarse notoriamente y el balance de nitrógeno es abruptamente negativo (15 a 25 g por día). Cuando la diálisis es frecuente pueden ser sustanciales las pérdidas en el dializado de aminoácidos, vitaminas, glucosa, oligometales y factores lipotróficos. Los pacientes con insuficiencia renal (creatinina sérica mayor a 2 mg/dl) con una tasa metabólica normal que no pueden soportar una diálisis deben recibir una dieta enteral o parenteral concentrada (volumen mínimo) que contenga proteínas, grasa, dextrosa y cantidades limitadas de sodio, potasio, magnesio y fosfato.

X Falla hepática La mayoría de los pacientes con insuficiencia hepática se presentan con descompensación aguda superimpuesta o insuficiencia hepática crónica. Por lo general, un antecedente de mala ingesta dietética contribuye a la reducción crónica de proteínas, vitaminas y oligoelementos. Es muy probable que haya deficiencias de vitaminas solubles en agua, entre las que se incluyen folato, ácido ascór-

METABOLISMO QUIRÚRGICO Y NUTRICIÓN bico, niacina, tiamina y riboflavina. La vitamina soluble en grasa puede ser resultado de malabsorción debida a insuficiencia ácida biliar (las vitaminas A, D, K y E), deficiencia en reservas (vitamina A), utilización ineficiente (vitamina K), o falla en conversión a metabolitos activos (vitamina D). Las reservas de hierro pueden agotarse por una ingesta deficiente o como resultado de pérdida sanguínea gastrointestinal. El cinc total del cuerpo disminuye debido a los factores que se presentaron antes, además de aumento en la excreción urinaria. Hay controversia sobre el uso de fórmulas de aminoácidos enriquecidas en BCAA para TPN en pacientes con enfermedad hepática, debido a que los resultados de pruebas controladas son inconclusos. Por tanto, los pacientes con falla hepática deben recibir una dieta enteral o parenteral concentrada con contenido de carbohidratos reducidos, una combinación de EFA y otros lípidos, una mezcla estándar de aminoácidos y cantidades limitadas de sodio y potasio.

X Enfermedad cardiopulmonar La malnutrición se relaciona con disfunción del miocardio, sobre todo en etapas posteriores, y puede desarrollarse insuficiencia cardiaca fatal en caquexia extrema. Los músculos cardiacos usan FAA y BCAA como combustibles metabólicos preferidos, en lugar de glucosa. Durante la inanición el pulso, el tamaño cardiaco, el volumen de los latidos y el gasto cardiaco disminuyen. Conforme progresa la inanición se suscita la insuficiencia cardiaca, junto con la dilatación de las cavidades y posterior anasarca. La reducción nutricional profunda que puede acompañar a la insuficiencia cardiaca crónica, sobre todo en enfermedad valvular, se debe a anorexia de enfermedad crónica, congestión pasiva del hígado, malabsorción debida a congestión venosa de la mucosa del intestino delgado y proteólisis periférica mejorada debida a secreción neuroendocrina crónica. Los intentos en la recuperación nutricional agresiva en pacientes con caquexia cardiaca han producido resultados no concluyentes. Deben usarse preparaciones concentradas de dextrosa y aminoácidos para evitar la sobrecarga de líquidos. Debe medirse el balance de nitrógeno para asegurar la ingesta adecuada de nitrógeno. La emulsión de lípidos debe administrarse con cuidado, porque puede producir isquemia del miocardio e inotropismo negativo. La alimentación de estos pacientes con nutrición enteral o parenteral debe llevarse a cabo con cuidado para evitar el síndrome de realimentación asi como hipofosfatemia. Los pacientes con neuropatía obstructiva crónica pueden tener dificultad para el retiro del ventilador, si se sobrealimentan. Esto se relaciona con el RQ, una medida de consumo de oxígeno y producción de dióxido de carbono por el cuerpo en el metabolismo. Un RQ de 1 refleja el empleo de carbohidratos puros, mientras que uno mayor a 1 ocurre durante la lipogénesis (almacenamiento de energía). Aunque los pulmones normales pueden tolerar producción incrementada de CO2 (RQ mayor a 1) sin afectar adversamente la respiración, los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica pueden experimentar retención de CO2 y la incapacidad para el retiro del ventilador. El tratamiento es para incrementar el porcentaje de calorías entregadas como lípidos y para evitar a toda costa la sobrealimentación.

X Enfermedad del tracto gastrointestinal La enfermedad gastrointestinal benigna (p. ej., síndrome del intestino irritable, fístula, pancreatitis) a menudo lleva a problemas nutricionales debido a obstrucción intestinal, malabsorción o anorexia. La afectación crónica del íleo en el síndrome del intestino irritable produce malabsorción de vitaminas solubles en grasa o agua, calcio y magnesio, aniones (fosfato), y los oligoelementos hierro, cinc, cromo y selenio. La enteropatía por pérdida de proteínas, acentua-

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da por destrucción transmural de linfáticos puede agregar reducción de proteínas. El tratamiento con sulfasalazina puede producir deficiencia de folato y la administración de glucocorticoide puede acelerar el rompimiento de tejido magro e incrementar la intolerancia a la glucosa debida a la estimulación de gluconeogénesis. Los pacientes con síndrome de intestino irritable que requieren cirugía electiva deben evaluar la malnutrición de manera preoperatoria. Los pacientes con fístulas gastrointestinales pueden desarrollar deficiencias de electrólitos, proteínas, grasa, vitaminas y oligometales, deshidratación y desequilibrio ácido base. El reemplazo agresivo de líquidos suele ser necesario. Los pacientes con fístulas a menudo requieren soporte nutricional. La elección de la ruta alimenticia o la fórmula depende del nivel y la cantidad de intestino disfuncional. Los pacientes con fístulas enterocutáneas próximas (del estómago al íleon medio) deben recibir TPN sin ingesta oral y los que las tienen bajas deben recibir TPN al principio, pero después de que la infección se tenga bajo control, a menudo pueden cambiarse a fórmula enteral o incluso a dieta baja en residuos.

X Pancreatitis El diagnóstico de pancreatitis a menudo exige descanso estricto del intestino por periodos extensos. Los criterios de Ranson pueden servir como un estimado aproximado de la necesidad de soporte nutricional (véase el capítulo 26). Los pacientes con pancreatitis aguda que se presentan con tres o menos criterios de Ranson deben tratarse con reemplazo de líquidos, succión nasogástrica y descanso del intestino, al menos por una semana antes de considerar la nutrición parenteral. La mayoría de estos pacientes pueden continuar una dieta oral y no se benefician de la TPN. Quienes tienen más de tres criterios de Ranson deben recibir TPN. Antes no se recomendaban las dietas enterales, incluidas las fórmulas enterales y polipéptidas, debido a las preocupaciones de que éstas pudieran estimular el páncreas y agravar las enfermedades. Sin embargo, datos recientes documentan el éxito del uso de dietas enterales, sobre todo productos elementales por medio de acceso al yeyuno, en muchos pacientes con pancreatitis.

X Síndrome de intestino corto Una superficie inadecuada de absorción intestinal lleva a malabsorción, pérdida de agua excesiva, desórdenes de electrólitos y malnutrición. La capacidad absorbente del intestino delgado es muy redundante y la resección de hasta la mitad de su longitud funcional se tolera razonablemente bien. El síndrome de intestino delgado corto suele ocurrir cuando quedan menos de 200 cm de intestino delgado anatómico, aunque la presencia de válvula ileocecal puede reducir su tamaño a 150 cm. Sin embargo, el síndrome del intestino corto también puede ocurrir por anormalidades funcionales del intestino delgado que produce inflamación grave o desorden de motilidad. La terapia nutricional óptima para un paciente con síndrome de intestino corto debe personalizarse de manera individual y depende del proceso fundamental de la enfermedad y la anatomía restante. Después de la resección, el intestino restante padece adaptación a largo plazo, con incrementos observados en trofismo de las vellosidades, diámetro luminal y grosor mucoso. El tamaño mínimo estimado del intestino delgado requerido para que los pacientes adultos se vuelvan independientes de TPN es de 120 cm. La adaptación al intestino corto ocurre con el tiempo, y la administración inicial debe dirigirse a evitar el desequilibrio de electrólitos y deshidratación mientras proporciona requisitos calóricos diarios mediante TPN. Algunos pacientes pueden suplementar, con el tiempo, la TPN con ingesta oral. En estos pacientes, el tratamiento dietético incluye el consumo frecuente de pequeñas comidas, restricción total de comidas hiperosmolares, disminución de la ingesta de grasa y limitación del consumo de comidas altas en

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CAPÍTULO 10

oxalato (precipita la nefrolitiasis). Se ha demostrado que las dietas con formulación única que contienen glutamina y hormona del crecimiento humano son prometedoras para acelerar la adaptación intestinal.

mentación de vitamina D activa. Los pacientes bajo una dieta baja en proteínas a menudo necesitan suplementos multivitamínicos. Durante el primer año, el objetivo nutricional principal es tratar la malnutrición preexistente y prevenir el aumento excesivo de peso.

X Sida

X Traumatismo mayor

A menudo los pacientes con sida desarrollan malnutrición por calorías provenientes de proteínas y pérdida de peso. Muchos factores contribuyen a las deficiencias de electrólitos (sodio y potasio), oligometales (cobre, cinc y selenio) y vitaminas (A, C, E, piridoxina y folato). La enteropatía puede dañar la absorción de líquidos y nutrientes, y producir diarrea voluminosa que amenaza la vida. Los agentes estándar antidiarreicos no controlan la diarrea en pacientes con sida, pero puede ser de ayuda el análogo sintético de la somatostatina octreótido. La deshidratación ocurre como consecuencia de diarrea refractaria.

En pacientes con lesiones graves, los cambios metabólicos deben conocerse antes y monitorearse durante la fase postraumática. Los traumatismos graves inducen la alteración de las vías metabólicas y la activación del sistema inmune. Dependiendo de la gravedad de la lesión inicial, los cambios catabólicos en el metabolismo postraumático pueden durar varios días o semanas. Los cambios metabólicos postraumáticos incluyen el hipermetabolismo con gasto incrementado de energía, catabolismo proteínico incrementado, resistencia a la insulina relacionada con hiperglucemia, falla para tolerar carga de glucosa y niveles altos de insulina plasmática (“diabetes por traumatismo”). Como regla general, las demandas metabólicas del paciente pueden aumentar 1.3 a 1.5 veces los requisitos normales. Los cambios metabólicos después de traumatismo se caracterizan porque ocurren en dos fases diferentes. La primera inicia en cuestión de minutos y persiste por varias horas después de la agresión inicial. Se caracteriza por una disminución en la temperatura corporal y el consumo de oxígeno, que tiene el objetivo de reducir el gasto de energía postraumática. La segunda fase, que ocurre después de la compensación del estado de choque hemorrágico traumático, se relaciona con un incremento del intercambio metabólico, activación del sistema inmune e inducción de respuesta hepática de fase aguda. Esto lleva a un mayor consumo de energía y oxígeno. Además del estado hipermetabólico agudo, se inicia la cascada inflamatoria sistémica, con la liberación de citocinas proinflamatorias y la activación del sistema complementario. La translocación bacteriana desde el intestino puede agravar más esta secuela metabólica y la respuesta inflamatoria. Muchos pacientes con lesiones graves requieren soporte inotrópico y los medicamentos vasoactivos promueven el catabolismo al reducir los niveles de suero y hormonas anabólicas. En contraste, los niveles endógenos de catecolaminas, cortisol y glucagon se elevan después de un traumatismo, llevando a mayor movilización de energía de sustratos. La proteinólisis de músculo de soporte óseo y la glucólisis se incrementan para proporcionar sustratos para gluconeogénesis hepática y biosíntesis de proteínas de fase aguda. El equilibrio cambia hacia el soporte de la respuesta inmune y la cicatrización de heridas a costa de la proteinólisis incrementada del músculo de soporte óseo. Además, la estimulación del eje neuroendocrino a través de estrés, dolor, inflamación y choque incrementa de manera importante el intercambio calórico por encima de la línea de base. Esto lleva a mayores niveles séricos de hormonas metabólicas, como cortisol, glucagon y catecolaminas, y niveles disminuidos de insulina. La inmunonutrición apropiada debe iniciarse en la ICU, de preferencia por la ruta enteral, para contrarrestar el efecto del estado hipermetabólico después de un traumatismo mayor. Sin las contraindicaciones absolutas, los lineamientos favorecen claramente el concepto de nutrición enteral temprana 24 a 48 horas después de la admisión en la ICU. Es importante no sobrealimentar con calorías a pacientes con lesiones críticas, porque esto puede contribuir a resultados adversos. La sobrealimentación temprana de pacientes con lesión grave lleva a un incremento en el consumo de oxígeno, producción de dióxido de carbono, lipogénesis e hiperglucemia y contribuye a supresión inmune secundaria. Los pacientes obesos son muy susceptibles a los efectos adversos de la sobrealimentación. Las recomendaciones de alimentación para pacientes en ICU mórbidamente obesos son 20 kcal y 2.0 g de proteínas por kg de peso corporal ideal por día. Sin embargo, se ha demostrado que una nutrición hipocalórica (20 kcal/kg/día) en un grupo de pacientes obesos. Barrera R: Nutritional support in cancer patients. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2002;26:S63. Beale RJ, Bryg DJ, Bihari DJ: Immunonutrition in the critically ill: a systematic review of clinical outcome. Crit Care Med 1999;27:2799. Bozzetti F et al: Perioperative total parenteral nutrition in malnourished gastrointestinal cancer patients: a randomized, clinical trial. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2000;24:7. Byrne TA et al: Beyond the prescription: optimizing the diet of patients with short bowel syndrome. Nutr Clin Pract 2000;15:306. Clark RH et al: Nutritional treatment for acquired immunodeficiency virus-associated wasting using beta-hydroxy beta-methylbutyrate, glutamine, and arginine: a randomized, doubleblind, placebo-controlled study. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2000;24:133.

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Anestesia

Theodore J. Sanford, Jr., MD

La anestesiología es un “deporte que se practica en equipo”. Proporcionar el mejor cuidado y el más seguro para los pacientes depende de todos los miembros del equipo (cirujanos, enfermeras y proveedores de anestesia), que se comunican de una manera oportuna, eficiente y enfocada en el paciente. Hoy en día, los anestesiólogos no sólo le proporcionan al paciente cuidado en el quirófano, sino que también tienen responsabilidades con él en otras áreas, que incluyen clínicas preoperatorias de anestesia (PAC), unidades de cuidado posanestesia (PACU), obstetricia, centros ambulatorios quirúrgicos, salas de endoscopia, tratamiento de dolor posoperatorio, unidades de cuidado crítico y tratamiento de dolor crónico. Anestesia es un término derivado del griego que significa “sin sensación” y suele usarse para indicar la condición que permite al paciente recibir diversos procedimientos quirúrgicos o no quirúrgicos sin el dolor o la angustia que experimentarían de otra forma. Más importante es que este bloqueo de dolor, conciencia o ambos, es reversible. La anestesiología es la práctica médica de proporcionar anestesia a los pacientes y lo más frecuente es que la ofrezca un médico, un anestesiólogo, ya sea solo o junto con un anestesista registrado y certificado (CRNA), un asistente o un médico residente en entrenamiento. A menudo, la anestesia se describe como una anestesia general (es decir, una pérdida de conciencia inducida por medicamento durante la cual los pacientes no responden aun con estímulos nocivos, y a menudo requiere una vía respiratoria controlada). La anestesia también puede proporcionarse sin incluir falta de conciencia al utilizar bloqueo regional, anestesia local con cuidado de la anestesia monitoreado o sedación consciente.

HISTORIA DE LA ANESTESIA Uno de los descubrimientos más importantes de la medicina fue que la aplicación de éter etílico (éter) proporcionaba los requisitos clásicos de la anestesia: analgesia, amnesia y relajación muscular de manera reversible y segura. Crawford Long fue el primero en usar éter en 1842 y la demostración pública exitosa de su uso como un anestésico en 1846, llevada a cabo por William Morton en el Hospital General de Massachussets, en el “Eterdomo”, condujo a los días modernos de la anestesia y la cirugía. El cloroformo fue utilizado por sir James Y. Simpson para proporcionar analgesia a la reina Victoria, en 1853, durante el nacimiento del príncipe Leopoldo. Esta aprobación real de los agentes de inhalación llevó a la amplia aceptación del uso como anestesia quirúrgica. Tanto el éter (inflamabilidad, solubilidad) como el cloroformo (toxicidad al hígado) tenían sus desventajas y, con el tiempo, se desarrollaron agentes inhalados con efectos anestésicos similares, pero con propiedades psicológicas y metabólicas mucho más seguras. La capacidad de la cocaína para producir anestesia tópica para la cirugía oftálmica fue descubierta a finales del siglo XIX. La aguja

hipodérmica fue introducida en 1890 y facilitó la inyección de cocaína para producir un bloqueo nervioso reversible, y después la inyección de cocaína por medio de una perforación lumbar para producir una anestesia espinal y el primer dolor espinal. Las propiedades químicas de la cocaína se determinaron y manipularon pronto para sintetizar otros varios agentes anestésicos locales utilizados para lograr lo que se conoció como anestesia local, que no tiene la falta de conciencia y amnesia de los anestésicos generales pero produce analgesia y falta de movimiento motor en la región “bloqueada”.

Underwood EA: Before and after Morton. A historical survey of anaesthesia. Br Med J 1946;2:525.

RIESGO GENERAL DE LA ANESTESIA La anestesia se realiza más de 70 millones de veces al año en Estados Unidos y es notoriamente segura. El número de muertes relacionadas con la anestesia ha disminuido de manera importante en los últimos 30 años, debido al examen cuidadoso e intenso que realiza la American Society of Anesthesiologist. La conciencia de que la mayor parte de los problemas se relacionan con la afectación de las vías respiratorias ha llevado a un monitoreo respiratorio avanzado mediante el uso de un oxímetro de pulso y la capnografía para cada paciente que recibe anestesia. To Err Is Human, del Institute of Medicine, elogió a la comunidad de anestesiología por esta disminución tan notoria en morbilidad y mortalidad de la anestesia. En general, se estima que el riesgo de muerte relacionada con anestesia en la salud del paciente puede ser hasta de 1:100 000 a 200 000 anestesias. Un anestesista produce a propósito la combinación de amnesia, con o sin conciencia, analgesia y relajación muscular; la logra al administrar agentes de inhalación en dosis apropiadas para afectar el sistema nervioso central o al usar agentes farmacológicos intravenosos específicos, para producir los mismos efectos que los vapores inhalados. Estos agentes incluyen amnésicos, como la benzodiazepina (midazolam o diazepam); analgésicos, como los derivados opiáceos de la morfina y del fentalino; las medicinas para bloqueo neuromuscular succinilcolina, pancuronio o vecuronio; e hipnóticos sedativos, como el pentotal sódico y el propofol. Todos estos agentes tienen consecuencias psicológicas adversas: depresión respiratoria y cardiovascular y pérdida de conciencia. Además, algunos de estos agentes pueden inducir reacciones alérgicas. Se ha sabido que algunos también activan hiperpirexia maligna. Los problemas más comunes relacionados con resultados adversos hoy en día todavía se relacionan con la afectación de las vías respiratorias, errores de medicación y cánula central venosa. Otras

ANESTESIA preocupaciones son las complicaciones posoperatorias neurológicas (p. ej., lesión nerviosa), neuropatía isquémica óptica, isquemia coronaria, anestesia en ubicaciones remotas (p. ej., sitios de radiología de intervención) y, tal vez lo más importante, la evaluación y preparación preoperatoria inadecuada. El proveedor de anestesia debe tener la capacidad de: (1) lograr un estado de anestesia rápido y seguro, al seleccionar las técnicas y los agentes apropiados, tomando en consideración la condición médica del paciente; (2) mantener y dar monitoreo al estado de anestesia a través del procedimiento quirúrgico, mientras se compensa con el efecto de los grados variables de la estimulación quirúrgica y pérdidas de sangre y líquidos; (3) revertir la relajación de músculos y la amnesia, si es necesario; (4) regresar al paciente a la homeostasis psicológica, mientras se mantiene la analgesia suficiente para minimizar el dolor posprocedimiento.

Kohn LT, Corrigan JM, Donaldson MS (editors): To Err Is Human: Building a Safer Health System. National Academy Press, 2000.

EVALUACIÓN PREOPERATORIA Una evaluación preoperatoria es una responsabilidad del anestesiólogo y es un elemento básico del cuidado de la anestesia (cuadro 11-1). Esta evaluación consta de la información obtenida de varias fuentes, incluido el registro médico del paciente, los antecedentes y los exámenes físicos, además de los hallazgos de pruebas médicas y consultas u otras evaluaciones realizadas antes de que el anestesiólogo vea al paciente. El resultado del mejoramiento del paciente y la satisfacción es el resultado de una evaluación formal adecuada, estructurada, prequirúrgica o preprocedimiento y la preparación realizada en todos los pacientes.

X Oportunidad La oportunidad de la evaluación preoperatoria depende sobre todo del grado de invasión quirúrgica planeada. En el caso de invasión quirúrgica alta, el personal de anestesia debe hacer la valoración inicial por lo menos un día antes del procedimiento planeado. Los pacientes que reciben procedimientos quirúrgicos con invasión media pueden evaluarse un día antes o incluso el día de la cirugía, y en el caso de invasión quirúrgica baja la valoración inicial puede hacerse el día de la cirugía. El momento debe asignarse al dar seguimiento a las condiciones descubiertas durante la visita preoperatoria y al responder preguntas del paciente. Las complicaciones perioperatorias y las muertes a menudo son una combinación de comorbilidades del paciente, la complejidad quirúrgica y los efectos de la anestesia. La clasificación del estado físico de la American Society of Anesthesiologists es el más conocido de muchos esquemas de clasificación perioperatorios (cuadro 11-2). Este sistema de clasificación no asigna riesgo, pero es un lenguaje común utilizado para describir el estado preoperatorio físico del paciente. El sistema es un alerta para quien practica la anestesia y para todos los miembros del equipo de cuidado del paciente. Lo ideal es que los pacientes sean vistos en una PAC con personal de anestesia que evalúe a los pacientes desde la perspectiva anestésica con otros que vean las condiciones físicas (vías respiratorias) y médicas controladas, no controladas o no reconocidas que pueden llevar a morbilidad y mortalidad perioperatorias. Debe existir una comunicación adecuada entre anestesiólogo y cirujano para que cualquier trastorno que lleve a la afectación del paciente se resuelva de manera óptima. Lo adecuado es que el estado médico de un paciente ya haya sido resuelto adecuadamente por el médico principal del paciente antes de referirlo a la PAC. Sin embargo, en algunas situaciones sólo una “preparación para anestesia y cirugía”

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Cuadro 11-1. Evaluación preoperatoria. Objetivos Optimizar la condición del paciente Entender y controlar las comorbilidades y la terapia medicinal Asegurar que las preguntas del paciente se resuelvan Oportunidad Invasión quirúrgica alta: al menos un día antes Invasión media: un día antes o día de cirugía Invasión baja: día de la cirugía Contenido Revisar registros médicos Antecedente y examen físico dirigidos: vías respiratorias, corazón y pulmones Análisis indicados o consultas adicionales

precipitada puede resultar en un retraso necesario. Cualquier paciente que no sea un paciente ASA 1 o 2 debe verse en una PAC. Antes de referir los pacientes a la PAC, el cirujano ya debe haber ordenado los análisis preoperatorios necesarios y, en muchos casos, ya habrá detectado las condiciones médicas no controladas que requieren consultas de otras especialidades para recomendar y, en algunos casos, mejorar el estado del paciente. La evaluación preoperatoria óptima tiene los siguientes elementos: (1) contenido: registros médicos a la mano, entrevista con el paciente, examen dirigido a preanestesia, análisis preoperatorios indicados y consultas adicionales cuando se indica; los exámenes mínimos aceptables incluyen una valoración de las vías respiratorias, corazón y pulmones antes de la fecha planeada de cirugía; y (2) pruebas preoperatorias: sólo como se indica por comorbilidades y nunca como un tamizaje, estas pruebas deben enfocarse de manera específica en ayudar a los anestesiólogos a formular un plan anestésico. Practice advisory for preanesthesia evaluation: a report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Preanesthesia Evaluation. Anesthesiology 2002;96:485.

X Antecedentes y examen físico El anestesiólogo debe preguntar específicamente al paciente acerca de operaciones anteriores, tipo de anestesia y cualquier complicación, como reacciones alérgicas, hemorragia anormal, emergencia retrasada, parálisis prolongada, tratamiento de disnea, conciencia o ictericia. Cada una de éstas describe una morbilidad anestésica específica que debe investigarse más a fondo, ya sea mediante los antecedentes o pruebas específicas. Deben evaluarse condiciones

Cuadro 11-2. Clasificación del estado físico de la American Society of Anesthesiologists. ASA 1 (PS1): paciente normal sano ASA 2 (PS2): paciente con enfermedad sistémica leve ASA 3 (PS3): paciente con enfermedad sistémica grave ASA 4 (PS4): paciente con enfermedad sistémica grave, que es un tratamiento constante de por vida ASA 5 (PS5): paciente moribundo que no se espera que sobreviva sin la operación ASA 6 (PS6): paciente con muerte cerebral declarada cuyos órganos se están extirpando para donación E: Urgencia

CAPÍTULO 11

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médicas detectadas como tolerancia disminuida al ejercicio, disnea, ortopnea, enfermedad hepática o de los riñones, y anormalidades metabólicas (p. ej., diabetes o enfermedad tiroidea). Se busca un antecedente detallado para identificar trastornos cardiacos serios, como síndromes coronarios inestables, angina, infartos del miocardio recientes o pasados, insuficiencia cardiaca descompensada congestiva, arritmias importantes o enfermedad valvular grave. Debe identificarse cualquier cambio reciente en los síntomas cardiacos u otras enfermedades relacionadas, como diabetes, renopatía o síntomas de enfermedades cerebrovasculares. Cualquier antecedente familiar de respuestas adversas a anestesias (hipertermia maligna) y antecedente social de tabaquismo, uso de drogas y consumo de alcohol es importante. Por último, debe documentarse una revisión detallada de los medicamentos concurrentes que incluyan antihipertensivos, insulina, broncodilatadores o cualquier medicamento que pueda interactuar con agentes anestésicos. Ciertos medicamentos pueden llevar a requisitos aumentados o disminuidos de anestesia, prolongación de relajantes musculares, respuestas anormales a simpatomiméticos, metabolismo retrasado o mejorado de anestésicos, aumento de los efectos depresores de la anestesia, o una combinación de ellos. El uso de hierbas medicinales por parte del paciente puede tener una reacción adversa a algunos anestésicos (cuadro 11-3). Ang-Lee MK, Moss J, Yuan C: Herbal medicines and perioperative care. JAMA 2001;286:208.

X Examen y clasificación de las vías respiratorias Después de que se obtienen los signos vitales, el examen físico comienza con las vías respiratorias superiores. La habilidad para controlar las vías respiratorias es obligatoria. El objetivo del examen es valorar los factores que dificultarían o imposibilitarían su control (p. ej., la intubación endotraqueal). Deben documentarse siete claves para el examen de las vías respiratorias superiores: 1. Rango de movimiento de la espina cervical: a los pacientes se les debe pedir que extiendan y flexionen su cuello al rango completo posible de movimiento para que el anestesiólogo pueda ver cualquier limitación. 2. Distancia del cartílago tiroides al mentón: lo ideal es mayor de 6 cm. 3. Abertura de la boca: lo ideal es mayor a 3 cm. 4. Dentadura: si es postiza, dientes flojos, mala conservación. 5. Protrusión de la mandíbula: capacidad de extender los incisivos inferiores arriba de los superiores. 6. Presencia de barba. 7. Examen y clasificación de las vías respiratorias superiores con base en el tamaño de la lengua y las estructuras visibles de la faríngea al abrir la boca con el paciente sentado viendo hacia adelante. A esta descripción visual de las estructuras de las vías respiratorias se le conoce como resultado de Mallampati (figura 11-1):

Cuadro 11-3. Efectos perioperatorios de la medicina herbal común.1 Nombre (otros nombres)

1

Beneficios alegados

Efectos perioperatorios

Recomendaciones

Equinácea

Estimula el sistema inmune

Reacciones alérgicas; hepatotoxicidad; interferencia Descontinuar lo más adelantado a la cirugía que sea posible con la terapia inmunosupresora (p. ej., trasplantes de órganos)

Efedra (ma huang)

Promueve la pérdida de peso; incrementa la energía

Estimulación simpática parecida a la efedrina con ritmo cardiaco y presión arterial incrementados, arritmias, infarto al miocardio, accidente vascular cerebral

Descontinuar al menos 24 horas antes de la la cirugía; evitar los inhibidores de la monoaminoxidasa

Ajo

Reduce la presión arterial y los niveles de colesterol

Inhibición del agregado de plaquetas (irreversible)

Descontinuar al menos 7 días antes a la cirugía

Ginkgo (pie de pato, cabello de Venus, durazno plateado)

Mejora el rendimiento cognitivo (p. ej., demencia), incrementa la perfusión periférica (p. ej., impotencia, degeneración macular)

Inhibición del factor de activación de plaquetas

Descontinuar al menos 36 h antes a la cirugía

Ginseng

Protege contra “estrés” y mantiene la “homeostasis”

Hipoglucemia; inhibición de agregado de plaquetas y cascada de coagulación

Descontinuar al menos 7 días antes a la cirugía

Kava (kawa, awa, pimienta intoxicante)

Disminuye la ansiedad

Los efectos hipnóticos mediados por GABA pueden disminuir la MAC (consultar el capítulo 7); posible riesgo de síndrome de abstinencia agudo

Descontinuar al menos 24 horas antes a la cirugía

Hierba de San Juan (ámbar, epimedio, Hypericum perforatum)

Revierte la depresión leve a moderada

Inhibe la serotonina, norepinefrina y la reabsorción de dopamina por las neuronas; incrementa el metabolismo de las medicinas por la inducción del citocromo P450

Descontinuar al menos 5 días antes a la cirugía

Valeriana

Disminuye la ansiedad

Los efectos hipnóticos mediados por GABA pueden disminuir la MAC; síndrome de abstinencia parecido a la benzodiazepina

Reducir la dosis semanas antes de la cirugía, si es posible; tratar los síntomas de abstinencia con benzodiazepina

Para conocer más detalles, consúltese Ang-Lee MK, Moss J, Yan C: Herbal medicine and perioperative care. JAMA 2001;286:208. GABA, ácido γ-aminobutírico; MAC, concentración alveolar mínima. Reproducido, con permiso, de Morgan GE, Mikhail MS, Murray MJ: Clinical Anesthesiology, 4th ed. McGraw-Hill, 2006.

ANESTESIA

Úvula

Paladar duro Paladar blando

Paladar duro

Pilares

A

Clase I

Clase II

Cuerdas vocales

B

Grado I

Grado II

Clase III

Clase IV

Epiglotis

Grado III

Grado IV

S Figura 11-1. Clasificación de Mallampati de las vías respiratorias para abertura de la boca. (Reproducida, con permiso, de Morgan GE, Mikhail MS, Murray MJ: Clinical Anesthesiology, 4a ed. McGraw-Hill.)

I.

El paladar suave, los pilares anteriores y posteriores de las amígdalas, y la úvula están visibles (sugiere una intubación sencilla de vías respiratorias). II. La lengua oculta los pilares de las amígdalas y parte de la úvula. III. Sólo los paladares suave y duro están visibles. IV. Sólo el paladar duro está visible (sugiere una vía respiratoria desafiante). El examen físico se concentra entonces en el corazón y los pulmones, los posibles sitios de catéter intravenosos y para anestesia local. También observar el rango de movimiento de las extremidades, porque esto puede afectar la posición en la sala de operaciones. Por último, observar cualquier anormalidad neurológica. Cuando se descubre un hallazgo metabólico o físico o algún síntoma durante esta visita, el anestesiólogo puede creer que se necesita una consulta especializada para sugerir formas de optimizar al paciente para la cirugía y la anestesia. Si éste es el caso, el anestesiólogo debe comunicarse con el cirujano para prevenir retrasos innecesarios o inesperados con el programa quirúrgico. Es imperativo que cualquier consulta ordenada se complete y los resultados estén disponibles para el día de la cirugía. El anestesiólogo puede aconsejar entonces al paciente sobre las opciones apropiadas para anestesia general, a diferencia de las técnicas regionales basadas en el historial, el examen físico y el tipo de cirugía del paciente. Aunque siempre deben realizarse algunos procedimientos quirúrgicos bajo anestesia general, el anestesiólogo puede analizar otras opciones con el paciente. Si el cirujano referido tiene alguna preferencia particular por un tipo de anestesia, esa preferencia debe comunicarse directamente al anestesiólogo en lugar de hacerlo a través del paciente. También es mejor si el cirujano al que se refiere no promete ningún agente o técnica específicos sin consultar antes con las personas que brindan los cuidados relacionados con la anestesia. Mallampati SR et al: A clinical sign to predict difficult tracheal intubation: a prospective study. Can Anaesth Soc J 1985;32:429.

X Ayuno preoperatorio El anestesiólogo debe analizar con el paciente los requisitos de ayuno previo al procedimiento y el tratamiento de medicamentos

121

hasta el momento de la cirugía o procedimiento. Los lineamientos actuales son los siguientes: (1) Ninguna comida sólida debe comerse después del desayuno. Como mínimo, la mayoría de los anestesiólogos retrasan una anestesia para que el último alimento sólido sea de 6 a 8 horas antes de la cirugía sin urgencia o al procedimiento que involucra la anestesia. (2) NPO después de media noche, excepto por sorbos de agua para tomar medicamentos orales. El agua debe ingerirse hasta 2 horas antes de la revisión para cirugía. Algunas instituciones permiten otros líquidos claros, como café, unas cuantas horas antes de la cirugía o el procedimiento. Sin embargo, debido a que los programas de la cirugía pueden cambiar abruptamente y la hora del procedimiento puede adelantarse, NPO después de la media noche es la mejor política. (3) Los lineamientos de ayuno pediátrico varían entre las instituciones, así que los practicantes deben consultar con su grupo pediátrico de anestesia particular. American Society of Anesthesiologists: Practice guidelines for preoperative fasting and the use of pharmacologic agents to reduce the risk of pulmonary aspiration: application to healthy patients undergoing elective procedures. Anesthesiology 1999;90:896.

X Medicamentos de continuación preoperatoria Casi todos los medicamentos antihipertensivos y los agentes beta bloqueadores deben continuarse en el periodo perioperatorio. Existe cierta controversia sobre si deben continuarse determinadas clases de antihipertensivos, como los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARB) (valsartán, candesartán, losartán) o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE). Los pacientes que toman estos medicamentos ocasionalmente experimentan hipotensión notoria con inducción de anestesia general y responden mal a vasopresores comunes. Algunos practicantes recomiendan no tomar estos medicamentos un día antes de la cirugía. Si el medicamento se continúa, entonces es importante saber qué agentes se han usado. El cigarro debe detenerse por lo menos dos semanas antes de la cirugía programada.

X Comorbilidades Las comorbilidades deben controlarse bien en el periodo preoperatorio para evitar morbilidad posprocedimiento e incluso mortalidad.

X Enfermedad cardiovascular (hipertensión, enfermedad de la arteria coronaria, falla congestiva cardiaca) A. Hipertensión La hipertensión es la enfermedad médica preexistente más común identificada perioperatoriamente y es el mayor factor de riesgo de isquemia renal, cerebrovascular, vascular periférica y cardiaca o infarto, y para falla congestiva cardiaca. La tríada de trastornos lípidos, diabetes y obesidad se encuentra clásicamente en pacientes con hipertensión y debe alertar al médico que se necesitan mayores evaluaciones de estas condiciones. La hipertensión tiene una relación con la enfermedad de arteria coronaria y la evaluación preoperatoria es una oportunidad única para identificar y tratar las causas no esenciales de la hipertensión. La literatura soporta con fuerza la noción de que debe tratarse médicamente a todos los pacientes hipertensos para estar lo más cerca de la tensión normal antes de cualquier procedimiento quirúrgico planeado. Las presiones diastólicas de 110 mmHg o mayores llevan a mayor incidencia de hipo-

CAPÍTULO 11

122

tensión intraoperatoria e isquemia del miocardio. Sin embargo, la literatura no soporta el retraso de la cirugía si éste fuera perjudicial para el paciente. La introducción de medicinas perioperatorias selectivas de beta bloqueadores proporciona un beneficio notorio al reducir la incidencia de isquemia del miocardio durante el periodo perioperatorio. Aunque es controvertido, iniciar con betabloqueadores de inmediato en pacientes de manera preoperatoria puede tener cierto riesgo, pero cualquier paciente que ya está tomando betabloqueadores debe seguir tomando el medicamento de manera preoperatoria. Devereaux PJ et al: Rationale, design, and organization of the Perioperative Ischemic Evaluation (POISE) trial: a randomized controlled trial of metoprolol versus placebo in patients undergoing noncardiac surgery. Am Heart J 2006;152:223. Spahn DR, Priebe HJ. Preoperative hypertension: remain wary? “Yes” —Cancel surgery? “No.” Br J Anaesth 2004;92:461.

B. Cardiopatía isquémica La cardiopatía isquémica es una causa importante de muerte en Estados Unidos y la principal de morbimortalidad en el periodo perioperatorio. Casi 25% de los pacientes que se presentan para cirugía cada año tienen cardiopatía isquémica y, por tanto, gran parte de la evaluación preoperatoria se concentra en detectar la presencia y el grado de cardiopatía isquémica y determinar si puede tener impacto sobre la anestesia y la cirugía. Una meta principal de la valoración preoperatoria del estado cardiaco es determinar cuáles intervenciones (injertos de derivación de la arteria coronaria [CABG], intervención percutánea coronaria [PCI]), si existen, beneficiarían a los pacientes que reciben una cirugía no cardiaca. En general, las pruebas preoperatorias cardiacas sólo se recomiendan si la información obtenida llevará a cambios en el tratamiento del paciente. Sin embargo, ciertas condiciones clínicas activas (cuadro 11-4) exigen la evaluación y el tratamiento antes de cirugía no cardiaca. Es muy difícil determinar qué características del paciente indican riesgo perioperatorio alto, pero la falla congestiva cardiaca, el infarto del miocardio reciente y la angina inestable preoperatorios exponen factores de riesgo clínicos (CRF) importantes y claros. Otros CRF incluyen la diabetes mellitus, la insuficiencia renal, la enfermedad cerebrovascular, la enfermedad valvular cardiaca, la edad y las disritmias. Debido a la alta incidencia de isquemia silenciosa, los pacientes mayores de 50 años deben tener un electrocardiograma. Una descripción simple de tolerancia al ejercicio de la

capacidad funcional del paciente (p. ej., la capacidad de subir dos escaleras sin detenerse) es también un diagnóstico práctico. Este antecedente inicial para el cirujano o anestesiólogo puede ser la primera valoración cardiaca que ha tenido el paciente. La valoración de la capacidad funcional puede ser el primer indicador de la necesidad de mayor evaluación de una posible patología cardiaca. La American Heart Association (AHA) desarrolló un algoritmo útil para todos los proveedores (figura 11-2). Actualizado en 2007, ya no se concentra en las pruebas de estrés, sino que recomienda probar sólo si los resultados deben tener un impacto en la cirugía o anestesia y llevar a cambios en el tratamiento del paciente. Los lineamientos de la AHA indican que la mayoría de los pacientes que tienen una enfermedad cardiaca asintomática pueden recibir de manera segura una cirugía no cardiaca electiva sin realizar pruebas cardiacas invasivas y aun no invasivas. Tener tres o más CRF y planear una cirugía vascular mayor puede necesitar pruebas cardiacas adicionales. Los pacientes con uno o dos CRF y que están programados para cirugía riesgosa inmediata deben someterse a pruebas cardiacas adicionales o proceder con la cirugía planeada, en cuyo caso una de las metas principales del anestesiólogo debe ser controlar el ritmo cardiaco. Fleisher LA et al: ACC/AHA 2007 guidelines on perioperative evaluation and care for noncardiac surgery. J Am Coll Cardiol 2007;50:159.

C. Pacientes con PCI (angioplastia y endoprótesis) previo Existe mucha controversia acerca del mejor tratamiento para pacientes que han tenido un procedimiento de PCI, la angioplastia sin endoprótesis o angioplastia con un metal descubierto o una endoprótesis que aporta fármacos. Debido al riesgo de trombosis en el sitio de la intervención, los pacientes suelen colocarse en una terapia antiplaquetaria dual de ácido acetilsalicílico y clopidogrel de dos a cuatro semanas después de la angioplastia, cuatro a seis semanas para endoprótesis de metal descubierto y hasta un año por endoprótesis que aporta fármacos. Detener estos medicamentos antiplaquetas para una intervención quirúrgica que cae en el periodo de terapia presenta un riesgo para eventos cardiacos perioperativos en la trombosis por endoprótesis. Los lineamientos de la AHA recomiendan que si el procedimiento es electivo, entonces la operación debe posponerse hasta que el caso pueda hacerse con ácido acetilsalicílico como la única medicina antiplaquetaria. Si la operación es urgente, entonces debe tomarse en cuenta el tiempo de la cirugía

Cuadro 11-4. Trastornos cardiacos activos para los que el paciente debe recibir una evaluación y un tratamiento antes de la cirugía no cardiaca. Trastorno

Ejemplos

Síndromes coronarios inestables

Angina inestable o grave Infarto del miocardio reciente (> 7 pero < 30 días)

Falla cardiaca descompensada (New York Heart Association clase IV): empeoramiento o nuevo inicio Arritmias significativas

Bloqueo auriculoventricular de alto grado Bloqueo auriculoventricular Mobitz II Bloqueo auriculoventricular de tercer grado Arritmias ventriculares sintomáticas Arritmias supraventriculares (que incluyen fibrilación auricular con ritmo ventricular no controlado [> 100] en descanso) Bradicardia sintomática Taquicardia ventricular recién reconocida

Enfermedad valvular grave

Estenosis aórtica grave (degradado de presión media > 40 mmHg o válvula aórtica aérea < 1.0 cm2 o sintomático) Estenosis mitral sintomática (disnea progresiva en ejercicio, síncope por ejercicio, o insuficiencia cardiaca)

ANESTESIA Paso 1

¿Necesita una cirugía no cardiaca de urgencia?

Sí (clase I, LOE C)

123 Vigilancia perioperatoria y estratificación de riesgo posoperatorio y tratamiento de factor de riesgo

Sala de operaciones

No

Paso 2

Condiciones cardiacas activas

Sí (clase I, LOE B)

Evaluación y tratamiento por lineamientos ACC/AHA

Consideración de sala de operaciones

No

Paso 3

Cirugía de bajo riesgo

Proceda con la cirugía planeada

Sí (clase I, LOE B)

No

Paso 4

Capacidad funcional buena (nivel MET mayor que o igual a 8) con síntomas Paso 5

Proceda con la cirugía planeada

Sí (clase I, LOE B)

No o desconocido

Tres o más factores de riesgo clínicos

Cirugía vascular

Cirugía de riesgo inmediato

Uno o dos factores de riesgo clínicos

Cirugía vascular

Cirugía de riesgo inmediato

No hay factores de riesgo clínicos

Clase I, LOE B

Clase IIa, LOE B

Considérese probar si se va a cambiar el tratamiento

Proceda con la cirugía planeada con control HR (clase IIa, LOE B) o considérese la prueba no invasiva (clase IIb, LOE B) si se cambia el tratamiento

Proceda con la cirugía planeada

S Figura 11-2. Evaluación cardiaca y algoritmo de cuidado para cirugía no cardiaca basada en las condiciones activas clínicas, enfermedades cardiovasculares o factores de riesgo cardiacos conocidos para pacientes de 50 años de edad o mayores. Resumen del algoritmo perioperatorio de lineamiento del ACC/AHA 2007 en evaluación cardiovascular y cuidado para cirugía no cardiaca. HR, ritmo cardiaco; LOE, pérdida de evidencia; MET, equivalente metabólico.

y el riesgo de hemorragia quirúrgica. Si el riesgo de hemorragia es bajo, entonces una PCI con una endoprótesis debe considerarse y colocarse al paciente en una terapia antiplaquetaria dual. Si el riesgo de hemorragia es alto, la AHA recomienda lo siguiente, con base en el tiempo de la cirugía: angioplastia para cirugía dentro de 14 a 29 días, endoprótesis de metal descubierta para cirugía planeada dentro de 30 a 365 días y endoprótesis que aporta fármacos para cirugía que pueda retrasarse por un año. La cirugía realmente urgente, de emergencia, o ambas, necesitan angioplastia para un procedimiento con un riesgo mayor de hemorragia quirúrgica e inserción de endoprótesis para un caso con un riesgo bajo de hemorragia. Los lineamientos de la AHA recomiendan varias otras medidas: (1) un betabloqueador perioperativo está indicado para pacientes previamente con betabloqueadores y para los que se someten a cirugía de riesgo inmediato con uno o más CRF. El betabloqueador debe iniciarse varios días o semanas antes de la cirugía planeada para producir un ritmo cardiaco de destino consistente entre 65 y 70 golpes por minuto. También puede ser efectiva la adición de agentes de clase de estatina, agonistas alfa-2 y bloqueadores del canal del calcio. (2) Debe valorarse preoperatoriamente la función ventricular izquierda en pacientes con disnea inexplicable o con insuficiencia cardiaca activa o historial de ésta compensada con síntomas cambiantes. (3) La revascularización coronaria se sugiere para pacientes con trastornos principales del lado izquierdo, enfermedad sintomática de tres vasos y mala fracción de eyección (EF), enfermedad de dos vasos con estenosis izquierda anterior de arteria coronaria, EF baja y prueba de estrés positiva, o un infarto del miocardio con segmento de elevación ST agudo. La AHA no

recomienda la cirugía CABG profiláctica en pacientes con enfermedad de arteria coronaria estable. (4) La glucosa sanguínea debe controlarse de manera estricta. (5) Debe revisarse a los pacientes con marcapasos o dispositivos desfibriladores implantados tres a seis meses antes de una cirugía mayor. (6) Los pacientes con endoprótesis cardiaca con elusión de fármacos deben continuar con la terapia de ácido acetilsalicílico y descontinuar otros agentes antiplaquetarios en el menor tiempo posible. (7) Los betabloqueadores y los medicamentos de estatina deben continuarse en el periodo perioperatorio. (8) Debe pedirse a los consultores en cardiología recomendaciones específicas que reducirían el riesgo cardiaco perioperatorio inmediato. Riddell JW et al: Coronary stents and noncardiac surgery. Circulation 2007;116:378.

D. Neumopatía La presencia de una neumopatía significativa se sospecha o confirma con el historial y el examen físico. Una mala capacidad funcional puede ser el primer indicador de que tal vez se necesite más trabajo. La presencia de enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas siempre colocan al paciente en riesgo de complicaciones perioperatorias (p. ej., neumonía y dificultad prolongada para el retiro del ventilador). En algunos casos, el análisis de gas en sangre arterial o las pruebas de función pulmonar pueden ser necesa-

124

CAPÍTULO 11

rios para determinar la sensibilidad de los broncodilatadores. Debe preguntarse a los pacientes asmáticos acerca de la gravedad de su enfermedad, las hospitalizaciones, la sensibilidad a inhaladores y el uso de esteroides. No tienen valor los rayos X torácicos perioperatorios. Un antecedente quirúrgico y un examen físico pueden ser el primer indicio de neumopatía importante, y el trabajo puede iniciarse antes de enviar al paciente a la PAC. Como opción, los pacientes que fuman deben dejar de hacerlo al menos ocho semanas antes de la cirugía programada. Warner demostró que la tasa más alta de complicaciones pulmonares en 200 pacientes que recibieron CABG fue en quienes habían dejado de fumar de una a ocho semanas antes de la operación. El retiro reciente del tabaquismo puede tener mayor riesgo de complicación pulmonar debido al incremento que suele observarse en tos y producción de esputo. Warner DO: Helping surgical patients quit smoking: why, when, and how. Anesth Analg 2005;101:481.

son responsables del control de la glucosa durante el procedimiento y el servicio quirúrgico suele ser responsable de este cuidado en el periodo posoperatorio. van den Berghe G et al: Intensive insulin therapy in the critically ill patients. NEJM 2001;345;1359.

G. Pacientes bajo heparina de peso molecular bajo (LMWH) Los pacientes que toman LMWH para profilaxis de trombosis venosa profunda presentan un problema inusual para el cirujano y el anestesiólogo. Los lineamientos actuales dictan que, a menos que esté absolutamente indicada, no debe usarse anestesia neuraxial (espinal, epidural), a menos que la LMWH se haya detenido al menos por 12 horas y, de preferencia, por 24 horas. Eso significa que debe iniciarse un anticoagulante sustituto, si se tiene que usar anestesia neuraxial, o este método debe evitarse.

E. Obesidad La epidemia de obesidad en Estados Unidos presenta problemas particulares para la cirugía y anestesia. El índice de masa corporal (BMI), la relación de peso (kg)/altura (metros)2 da una idea del grado de obesidad. El BMI normal es cerca de 21.6 kg/m2, el sobrepeso es de 25 a 30 kg/m2, la obesidad es de 30 a 35 kg/m2 y la obesidad extrema es de más de 35 kg/m2. Los pacientes con obesidad extrema tienen diversos problemas perioperatorios y deben evaluarse en una PAC. Debe incluir particular atención a las vías respiratorias superiores y evaluación de los sistemas cardiovasculares, respiratorios, metabólicos y gastrointestinales. Los pacientes con BMI anormales tienen problemas cardiovasculares con acceso venoso, hipertensión, cardiomegalia, función ventricular izquierda disminuida y cor pulmonale, y tienen el doble de incidencia de enfermedad isquémica cardiaca que los pacientes con peso normal. La obesidad extrema se relaciona con problemas pulmonares importantes, que incluyen volúmenes restrictivos pulmonares, apnea obstructiva del sueño, hipoxemia, Paco2 incrementada, hematócrito incrementado e insuficiencia cardiaca derecha. A menudo es difícil mantener con ventilación por máscara a las vías respiratorias de los pacientes demasiado obesos, secundaria a una movilidad disminuida del cuello y a adiposidad que requieren una evaluación preoperatoria cuidadosa. Casi todos los problemas endocrinos principales con obesidad extrema incluyen los efectos de la diabetes mellitus y requieren valoración preoperatoria del control glucémico. La obesidad también lleva a depósitos de grasa anormales en el hígado que causan metabolismo incrementado de los anestésicos inhalados. Los pacientes mórbidamente obesos pueden tener mayor riesgo de aspiración gástrica y desarrollo de neumonía por aspiración. Por último, debe tomarse en consideración el tratamiento de dolor posoperatorio.

F. Diabetes mellitus La anormalidad metabólica más común es la diabetes mellitus y su presencia debe causar un índice alto de sospecha de problemas cardiacos. Los pacientes en terapia de insulina están en mayor riesgo de morbilidad y mortalidad cardiaca, que incluyen infarto del miocardio e insuficiencia cardiaca. El control de la glucosa puede ser muy difícil de mantener en el periodo perioperatorio y la valoración preoperatoria de control siempre debe averiguarse a través de la historia o las pruebas de laboratorio. Estudios recientes muestran que el control moderadamente estrecho de la glucosa en el periodo perioperatorio es benéfico. Los proveedores de anestesia

H. Disfunción renal La insuficiencia renal aguda (ARF) ocurre en 1 a 5% de todos los pacientes hospitalizados y es responsable de hospitalización más larga y de mortalidad. La visita preoperatoria puede ayudar a identificar los factores de riesgo del paciente para ARF en quienes tienen una función renal normal previa que reciben cirugía no cardiaca. El comienzo perioperatorio de ARF en pacientes con función renal normal anterior se relaciona con mortalidad posoperatoria incrementada, que es importante sobre todo en un periodo de un año poscirugía. El BMI mayor que 32 kg/m2, vejez, cirugía de urgencia, enfermedad hepática, cirugía de alto riesgo (intratorácica, intraperitoneal, vascular suprainguinal, pérdida sanguínea elevada), enfermedad periférica vascular oclusiva y enfermedad pulmonar obstructiva crónica que necesita terapia crónica de broncodilatador colocan a los pacientes en mayor riesgo de deterioro renal perioperatorio. Kheterpal S et al: Predictors of postoperative acute renal failure after noncardiac surgery in patients with previously normal renal function. Anesthesiology 2007;107:892.

X Medicamentos preoperatorios El uso de medicamentos preoperatorios se ve dificultado por el hecho de que casi ningún paciente está en el edificio médico hasta el día de la cirugía. Casi todas las medicaciones previas ahora constan de un agente ansiolítico (p. ej., midazolam) y un opiáceo (p. ej., fentanilo), administrado en el periodo inmediatamente anterior de la anestesia. Estos medicamentos previos a menudo se dan porque los pacientes tienen una noción preconcebida de que tal vez necesiten algo para relajarse. Como opción, una explicación detallada de lo que el paciente puede esperar en términos de cirugía y anestesia tiene un efecto calmante importante, comparable a los medicamentos administrados para liberar la ansiedad. La administración previa de medicamentos para prevenir el síndrome de aspiración pulmonar a menudo se considera con el uso de agentes que incrementan el pH gástrico (bloqueadores de H2, inhibidores de la bomba de protones, antiácidos) o agentes que pueden disminuir el volumen gástrico. En ocasiones, se considera el uso de medicamentos que simulan el vaciado gástrico (metoclopramida). Sin embargo, la metoclopramida tiene un efecto neuropsiquiátrico colateral importante y debe limitarse su uso.

ANESTESIA

X Consentimiento informado Muchas instituciones y prácticas obtienen un consentimiento informado, firmado por los pacientes para la anestesia, mientras que otras instituciones incluyen el consentimiento de la anestesia con el quirúrgico. Sin importar los requisitos particulares del lugar, el anestesiólogo debe escribir una nota en la ficha del paciente la cual indique que el paciente ha sido informado de los problemas que rodean a la anestesia y que entiende el riesgo y las complicaciones descritas. El consentimiento informado para la anestesia debe incluir un análisis de lo que se espera de la administración de la anestesia y los posibles efectos y riesgos adversos. Por rutina, deben analizarse varios problemas, que incluyan el tiempo de la cirugía, los medicamentos previos, los riesgos de lesiones dentales, riesgos cardiacos, las secuencia de eventos antes a la inducción de la anestesia, el despertar de la anestesia, la presencia de catéteres, la duración en la PACU, el regreso anticipado a la cama del hospital o el alta, el tratamiento del dolor posoperatorio y las probabilidades de náuseas y vómito. Los pacientes pueden tener preguntas sobre el nivel de conciencia perioperatorio. En lugar de causar preocupación innecesaria, el juicio clínico debe determinar el detalle con que se debe describir cada uno de estos problemas.

X Elección de la anestesia Las consideraciones sobre la elección de una técnica de anestesia deben incluir un procedimiento quirúrgico planeado, la colocación de los requisitos, las preferencias del paciente, las del cirujano, la urgencia de la operación, el tratamiento de dolor posoperatorio y el potencial para la admisión a una unidad crítica de cuidado. Algunos procedimientos (p. ej., la toracotomía) no pueden realizarse bajo anestesia local o bloqueo neuraxial y requieren anestesia general. Otros procedimientos (p. ej., la cirugía extrema) pueden realizarse bajo anestesia local, neuraxial o general. Algunas veces la combinación de anestesia epidural y general puede escogerse con continuación epidural para tratamiento del dolor posoperatorio. La cirugía de urgencia para pacientes con el estómago lleno, tal vez necesite una anestesia general de secuencia rápida para proteger la aspiración pulmonar. La anestesia local puede proporcionar anestesia para cirugía de cadera, pero tal vez no ofrezca mucha comodidad al paciente debido a los requisitos de posición para el entablillado en caso de fractura. La edad y las preferencias del paciente también deben incluirse en la decisión de la técnica de anestesia. Sin embargo, tal vez algunas anestesias locales estén contraindicadas para pacientes con neuropatía periférica de la diabetes. Debe insertarse una anotación del tipo propuesto de anestesia en el registro de la evaluación preanestesia.

X Sala de espera y sala de operaciones La enfermera, el cirujano y el anestesiólogo tienen muchas tareas que realizar, empezando por el área de espera antes de que inicie la cirugía. La enfermera da la entrada al paciente y registra cualquier signo vital, revisa un consentimiento firmado e inicia una sonda intravenosa, si se necesita. El cirujano debe confirmar y marcar el sitio de la cirugía. El anestesiólogo debe confirmar la evaluación preoperatoria y el tipo de anestesia seleccionada.

X Cirugía en el sitio equivocado En julio de 2004, la Joint Commission on the Accreditation of Healthcare Organizations (JCAHO) instituyó un mandato de seguridad del paciente conocido como protocolo universal para prevenir cirugía del sitio, el procedimiento o la persona equivocados. Todos los miembros del equipo de cuidado deben estar familiarizados con los siguientes pasos del protocolo universal y siempre participar en ellos, y realizarlos.

125

Paso 1: verificación inicial del paciente, el procedimiento y el sitio de éste. Este paso comienza en el momento en que se programa el procedimiento y, de nuevo, en el de la admisión al edificio médico, en cualquier momento en que se transfiera la responsabilidad de cuidado a otra persona y antes de que el paciente se vaya del área preoperatoria hacia el cuarto de operaciones. Paso 2: marcado del sitio de la operación. Debe hacerse una marca clara con un marcador lo bastante permanente como para ser visible después de la preparación quirúrgica y adhesión de gasas cerca del sitio deseado de la incisión quirúrgica. Esta marca no debe ser una X, como en “la X marca el lugar”, sino una palabra o línea que represente la incisión propuesta. Esta marca debe hacerla el cirujano que debe realizar el procedimiento cuando el sitio esté marcado. Paso 3: una reunión inmediatamente antes de iniciar el procedimiento. Debe realizarse en el lugar del procedimiento quirúrgico y participar activamente todos los miembros del equipo de cuidado (cirujano, enfermeros, anestesiólogos) en la verificación de la identidad correcta del paciente, el lado y sitio indicados de la cirugía, el acuerdo en el procedimiento programado y asegurar que todos los implantes necesarios y el equipo especial estén disponibles de manera inmediata. Esta reunión debe tener lugar antes de la incisión. La JCAHO requiere que la reunión se documente en el registro médico. Joint Commission on the Accreditation of Healthcare Organizations: Universal protocol for preventing wrong site, wrong procedure, wrong person surgery. Available at: www.jointcommission.org/ patientsafety/universalprotocol. Accessed November 28, 2008.

X La sala de operaciones El anestesiólogo debe revisar el equipo en la sala de operaciones antes de ayudar a transportar al paciente. Una vez en la sala de operaciones, el paciente se transfiere a la mesa de operación con la asistencia de los enfermeros y el anestesiólogo. Es una práctica estándar en la anestesia aplicar monitoreos y medir la presión arterial sanguínea (sonda a, brazalete de presión sanguínea), ritmo cardiaco, oxigenación (oxímetro de pulso) y ventilación (capnografía) antes de inducir a la anestesia (cuadro 11-5). El anestesiólogo debe estar seguro de que un cirujano está presente en el cuarto antes de iniciar la inducción. Entonces se debe realizar una reunión final, confirmando el sitio, el paciente, el procedimiento y el personal quirúrgico.

X Administración de la anestesia general Los pacientes deben estar preoxigenados antes de la inducción de una anestesia general. Ésta suele inducirse con la administración de medicamentos intravenosos (p. ej., propofol o tiopental) y, en casos en que el estado cardiovascular está dañado, etomidato o cetamina. Los pacientes que reciben propofol pueden quejarse de incomodidad en los sitios IV y los que reciben etomidato pueden tener algunos movimientos atetoides que parecen epilépticos. Casi todos los anestésicos se procesan con la administración de opiáceos (p. ej., fentanilo) en una dosis que no está hecha para inducir anestesia, pero ayuda a reducir la cantidad del agente de inducción. Casi todas las anestesias generales incluyen un relajante muscular que facilita la intubación endotraqueal. Ésta casi siempre se realiza durante la anestesia general y es muy importante para pacientes que presentan cirugía de urgencia con presunto estómago lleno o cuando se requiere la ventilación positiva de presión. La máscara laríngea de vía respiratoria (LMA) también puede usarse para mantener las vías

CAPÍTULO 11

126

Cuadro 11-5. Estándares para el monitoreo básico de la anestesia. Parámetro

Equipo

Oxigenación: asegurar la concentración de gas y sangre producidos Analizador de oxígeno: parte de la máquina de anestesia durante todas las anestesias en el paciente Oxímetro de pulso: tono de pulso con tono variable audible continuo Ventilación: asegurar la ventilación adecuada del paciente

Capnografía: monitoreo continuo de la presencia de corriente final de CO2

Circulación: asegurar la función circulatoria adecuada del paciente

EKG: desplegado continuamente desde el principio hasta que sale de la sala Monitor de presión arterial sanguínea: medida al menos cada 5 minutos Medida del ritmo cardiaco del paciente: por lo general de EKG u oxímetro de pulso

Temperatura: ayudar al mantenimiento de la temperatura apropiada del paciente

Sonda de temperatura oral, en la piel, nasal o urinaria

respiratorias del paciente. Para minimizar el tiempo en que la tráquea no se protege, se puede utilizar una inducción de anestesia de secuencia rápida al usar una administración rápida de un agente de inducción y un relajante muscular de acción rápida (p. ej., succinilcolina). La inducción de secuencia rápida es una modificación de esta técnica, con la aplicación de una presión cricoidea por parte de un médico que no sea del personal que induce la anestesia. La anestesia general también puede aplicarse por máscara al usar una de inhalación (p. ej., isoflurano o sevoflurano). Este método suele usarse en niños. Una vez que se asegura la profundidad adecuada de la anestesia, puede administrarse un relajante muscular para ayudar a facilitar la intubación endotraqueal. La inducción por inhalación toma más tiempo que la de secuencia rápida y la vía respiratoria puede estar desprotegida por mayor tiempo. Una combinación de un agente de inhalación y uno intravenoso también puede usarse para inducir anestesia general. Una vez que se logra una profundidad adecuada de anestesia y relajante muscular, se intuba la tráquea. La facilidad de la intubación endotraqueal suele predecirse con la evaluación cuidadosa preoperatoria de las vías respiratorias. Sin embargo, en ocasiones el anestesiólogo se encuentra con una intubación difícil e inesperada, y tal vez sea necesario hacer maniobras: éstas pueden incluir manipulación cricoidea, ajuste de la posición del paciente, uso de un catéter largo y rígido (p. ej., una sonda) o un broncoscopio de fibra óptica. La American Society of Anesthesiologists proporciona un algoritmo para el tratamiento difícil de vías respiratorias. Si otro proveedor está colocando presión cricoidea, el anestesiólogo debe decir directamente qué maniobra sería la más útil. Si las vías respiratorias no pueden asegurarse después de varios intentos, puede despertarse a los pacientes y tomarse una decisión sobre proceder con una intubación por fibra óptica mientras está despierto o a cancelar la anestesia hasta que pueda realizarse más preparación. La complicación más seria de la intubación endotraqueal, y la causa más común y seria de morbilidad y mortalidad de la anestesia es la falla para asegurar las vías respiratorias. Otras complicaciones comunes son las lesiones dentales, las de tejido blando de los labios, hipertensión y taquicardia y laringoespasmo en la extubación. Después de la inducción anestésica, el paciente debe ser colocado de manera apropiada para el procedimiento. Es responsabilidad del cirujano y el anestesiólogo asegurar que el paciente está colocado para evitar complicaciones físicas o fisiológicas. La American Society of Anesthesiologist asegura en sus notas de estudio que el daño al nervio por mala posición durante la cirugía es la segunda complicación anestésica más común. Debe prestarse una atención cuidadosa a proteger de manera adecuada toda la posible presión y las áreas vulnerables como codos, tobillos y ojos. El nervio cubital es susceptible en especial a las lesiones, al igual que el plexo braquial cuando los brazos del paciente se toman demasiado lejos. La hemodinámica también puede comprometerse por los cambios en la posición, que es resultado de un regreso venoso disminuido y la hipotensión resultante.

American Society of Anesthesiologists: Practice guidelines for management of the difficult airway: an updated report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Management of the Difficult Airway. Anesthesiology 2003;98:1269. Cheney FW et al: Nerve injury associated with anesthesia: a closed claims study. Anesthesiology 1999;90:1062.

X Mantenimiento de la anestesia general Una vez que las vías respiratorias estén aseguradas, los anestesiólogos suelen mantener la anestesia con una combinación de un agente de inhalación, óxido nitroso, opiáceo y un relajante muscular. Esta “anestesia balanceada” permite la titulación de los agentes para mantener los requisitos de la anestesia: analgesia, amnesia (inconsciencia), relajación muscular ósea y control de respuestas hemodinámicas para estimulación quirúrgica. Los medicamentos con perfiles farmacológicos específicos se seleccionan para ayudar a satisfacer los requisitos de la anestesia. La analgesia se proporciona mediante opiáceos y agentes de inhalación; la amnesia con benzodiazepinas, el óxido nitroso y los agentes de inhalación, y la relajación muscular se proporciona con medicamentos de bloqueo neuromuscular, agentes inhalados o anestésicos locales. El suministro de la cantidad correcta de relajación muscular para facilitar el procedimiento, pero no tanto como para oscurecer un signo clínico de profundidad anestésica o el resultado en relajación prolongada posoperatoria, presenta un desafío para el anestesiólogo. Una estimulación periférica nerviosa puede monitorear la relajación muscular, a tal grado que el relajante sea reversible al final del caso para permitir la extubación segura.

X Anestesia regional para cirugía Muchas operaciones no requieren anestesia general; éstas incluyen casi cualquier procedimiento hecho debajo de la cintura, en el abdomen bajo y en las extremidades superiores. La anestesia espinal o epidural proporciona una relajación muscular excelente, analgesia profunda y evita la manipulación de las vías respiratorias, y permite que el paciente esté consciente. La anestesia espinal o epidural tiene ventajas adicionales: pérdida sanguínea reducida durante los procedimientos ortopédicos, complicaciones de fiebre trombótica, menor afectación pulmonar, mantenimiento de la vasodilatación para cirugías posoperatorias vasculares, un alta más temprana del hospital y evita un daño a la respuesta inmune.

A. Anestesia espinal Casi todas las anestesias espinales se realizan en posición lateral o con el paciente sentado en la mesa de operaciones. Después de la preparación estéril y la anestesia local de piel, una pequeña aguja

ANESTESIA

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espinal de calibre 25 a 27 se introduce en la espina lumbar baja y el espacio subdural se identifica por la presencia de líquido cefalorraquídeo (CSF). Dependiendo de la duración planeada de la cirugía, se inyecta la lidocaína o la bupivacaína (con o sin epinefrina o un opiáceo). La anestesia espinal de lidocaína proporciona cuando mucho 2 horas de anestesia, mientras que la bupivacaína proporciona hasta 5 horas. Sin embargo, debido a la incomodidad del paciente con dolor de umbral, el uso de torniquetes ortopédicos limita la utilidad de las espinales sin importar qué anestesia local se use por no más de 2 horas. Una vez que se inyecta el agente local, los pacientes se colocan en posición supina por 5 a 10 minutos para permitir la diseminación apropiada de la anestesia local. Durante este tiempo, se monitorean la presión sanguínea y la tasa cardiaca; la hipotensión y la bradicardia pueden inducirse por simpatectomía debido a la diseminación local en dirección cefálica. Durante este periodo de 5 a 10 minutos, debe limitarse el movimiento del paciente. Una vez que el bloqueo se haya estabilizado, la preparación quirúrgica y el posicionamiento pueden proceder. El anestesiólogo monitorea al paciente en la misma forma que lo hace en la anestesia general y administra el sedante necesario. Aparte de los cambios hemodinámicos esperados, la complicación más común de la anestesia espinal es la cefalea posespinal. La incidencia es muy baja cuando se usan agujas espinales de calibre más pequeño y son más comunes en mujeres jóvenes. La cefalea espinal es casi siempre por la posición y se reduce cuando el paciente está recostado. Las cefaleas graves pueden resultar en una diplopía debido al estiramiento del sexto nervio craneal conforme el cerebro se deprime por la pérdida de CSF. Los pacientes suelen quejarse de la cefalea un día o dos después de la operación. El tratamiento conservador es el mantenimiento de la hidratación adecuada, permanecer recostado y un analgésico como acetaminofén. La cefalea grave puede requerir un “parche sanguíneo” para conectar la filtración de CSF y la realiza un anestesiólogo.

C. Bloqueo nervioso periférico

B. Anestesia epidural

Al final de cada procedimiento, a la mayoría de los pacientes que han sido intubados para la cirugía se les revierte el relajante muscular y se disminuye la profundidad anestésica para permitir que vuelvan a tomar conciencia. Una vez que se asegura el regreso de la función muscular y que el paciente es capaz de responder a las órdenes, puede retirarse el tubo endotraqueal y observarse de cerca al paciente para asegurar una ventilación adecuada. Los pacientes se transfieren entonces a una camilla y se transportan a la PACU, acompañados por un miembro del equipo de cuidado de anestesia que monitorea la condición del paciente durante el transporte. Muchas instituciones requieren que un miembro del equipo quirúrgico también acompañe al paciente a la PACU, junto con el anestesiólogo. Algunos pacientes críticamente enfermos son transportados de manera directa a la unidad de cuidado intensivo (ICU), todavía intubados, sedados y ventilados.

La anestesia epidural tiene varias diferencias distintivas de la anestesia espinal. El espacio epidural es entre el ligamento flavum y las estructuras durales. Al colocar una epidural no se entra al espacio subdural, así que no se crea una filtración de CSF con la posibilidad de una cefalea espinal. La anestesia epidural puede continuarse por la inserción de un catéter pequeño en este espacio. La anestesia local adicional puede agregarse al mover el bloqueo en niveles espinales más altos o al mantener el nivel seleccionado de anestesia. Esta técnica epidural continua puede usarse para controlar el dolor posoperatorio. El catéter puede colocarse en niveles espinales en la región torácica media para una toracotomía o la región torácica baja o lumbar de las operaciones abdominales o procedimientos de extremidades bajas. La anestesia epidural requiere la administración de volúmenes altos de anestesia local. Existe la posibilidad de inyección intravascular con la afectación cardiovascular o bloqueo alto resultante, así como la mala colocación del catéter o la aguja epidural en el espacio subaracnoideo. La instilación de los volúmenes más grandes de la local en el espacio subaracnoideo puede llevar a bloqueo espinal total o alto con el colapso cardiovascular resultante. Por tanto, se administran dosis de prueba pequeñas de anestesia local para evaluar los signos de inyección intravenosa o bloqueo alto. Otra posible desventaja de la anestesia epidural es que el comienzo es mucho más lento que en la espinal, además que en las espinales se pueden dar los mismos cambios hemodinámicos observados en la epidural. Una complicación común de la anestesia espinal y epidural es el bloqueo prolongado de fibras parasimpáticas que inervan la vejiga, con retención de orina resultante y la necesidad de un catéter urinario de vejiga.

La anestesia local verdadera es útil para procedimientos en las extremidades y en la superior puede obtenerse por bloqueo del plexo branquial al usar un método interescaleno, un supraclavicular o uno axilar. La cirugía de extremidad baja puede realizarse al utilizar el bloqueo del plexo lumbar y sus branquias principales: los nervios femoral, ciático, lateral femoral cutáneo, obturador y poplíteo. En algunos casos puede colocarse un catéter cerca del nervio o el plexo para permitir el bloqueo continuo y el control de dolor posoperatorio. La utilidad de estos bloqueos para cirugía de extremidades está limitada al tiempo por el uso de torniquetes, si el paciente tiene que permanecer despierto durante el procedimiento. Estos bloqueos son muy útiles si se desea evitar una anestesia general. Las ventajas adicionales de bloqueos nerviosos periféricos incluyen un alta más temprana del área de recuperación y regreso a casa, falta de administración de dosis elevadas de opiáceos, menos náusea y vómito, ninguna instrumentación de las vías respiratorias del paciente y una ambulación más temprana. Puede proporcionarse un sedado intraoperatorio y el anestesiólogo monitorea al paciente de la manera estándar.

X Cuidado de anestesia monitoreado (MAC) Al MAC se le denominaba antes anestesia local con standby. El “standby” es un cuidador de anestesia que monitorea el estado del paciente mientras el cirujano realiza un procedimiento bajo anestesia local. El anestesiólogo puede proporcionar la sedación y analgesia necesarias para el paciente, así que el cirujano puede pedir este tipo de anestesia para pacientes con una salud especialmente frágil, ya que proporciona la opción de convertirla a general, si es necesario.

X Finalización de la cirugía

X La sala de recuperación posanestesia En la PACU, comúnmente conocida como sala de recuperación, es adonde se transfiere a la mayoría de los pacientes después de la cirugía. La PACU es el área designada en que los pacientes reciben monitoreo posanestesia de los signos vitales, además del comienzo del cuidado de enfermería de la recuperación quirúrgica. El estándar de la American Society of Anesthesiologists indica que todos los pacientes, sin importar el tipo de anestesia, reciban cuidado posanestesia apropiado, ya sea en una PACU o un área equivalente como una unidad de cuidado crítico. Sólo el anestesiólogo responsable del cuidado del paciente puede hacer una excepción a este estándar. Una vez en la PACU, un miembro del equipo de cuidado de anestesia que está familiarizado con el paciente y que lo acompañó durante el transporte proporciona un reporte verbal al enfermero

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CAPÍTULO 11

responsable de la PACU. El cirujano también está obligado a dar un reporte de los problemas quirúrgicos que pueden tener un impacto en la recuperación del paciente. En esencia, la PACU está equipada con los mismos monitores que la sala de operaciones, y con los medicamentos y el equipo necesario para resucitación de urgencia. La PACU es una ICU especializada para una corta permanencia. Las PACU tienen personal de enfermería con capacitación para monitorear a los pacientes que se están recuperando de la anestesia. Los pacientes se monitorean continuamente en la PACU por casi una hora o hasta que cumplan los criterios específicos establecidos. El alta de la PACU requiere un juicio clínico del equipo de ésta. La atención particular se concentra en el monitoreo de oxigenación, ventilación, circulación, nivel de conciencia y temperatura. La literatura actual da soporte al uso de sistemas de puntuación de alta (p. ej., la puntuación de Aldrete), que describe los criterios que deben cumplirse antes de que se pueda dar de alta a un paciente de la PACU. Estos criterios incluyen el análisis cuantitativo de la capacidad del paciente para mover las extremidades como respuesta a las órdenes verbales, la ventilación adecuada (oxímetro de pulso) y la circulación (signos vitales estables) y el nivel de conciencia y control del dolor. Después del alta, los pacientes deben tener un adulto para escoltarlos en casa. Casi todas las instituciones tienen políticas que requieren que un anestesiólogo, junto con el equipo de enfermeros de la PACU, dé de alta a los pacientes de la PACU. Aldrete JA, Kroulik D. A postanesthetic recovery score. Anesth Analg1970;49:924. Awad JT, Chung F. Factors affecting recovery and discharge following ambulatory surgery. Can J Anaesth 2006;53:858.

PROBLEMAS POSOPERATORIOS COMUNES Existen muchas razones por las que los pacientes tengan otra rutina que no sea permanecer en la PACU. Los tres problemas más comunes de la PACU son hipotermia, náuseas y vómito, y control del dolor. También puede ocurrir hipotensión/hipertensión, hipoxemia, hipercapnia/hipoventilación y agitación.

X Hipotermia Una complicación muy común de la anestesia y la cirugía es la hipotermia. Debe hacerse todo esfuerzo en la sala de operaciones para evitar que los pacientes se vuelvan hipotérmicos, aunque esto requiere que la temperatura de la sala de operaciones se mantenga en un nivel más caliente de lo adecuado. Debe recalentarse a los pacientes que se admiten en la PACU y son hipotérmicos para evitar las consecuencias adversas de los escalofríos (es decir, mayor consumo de oxígeno). La hipotermia también tiene un efecto adverso en los parámetros de coagulación y puede retrasar la recuperación de la anestesia debido al metabolismo disminuido por medicamentos. Los métodos más efectivos de recalentamiento son los dispositivos que calientan el aire o dispositivos que emplean agua. Los escalofríos pueden tratarse activamente con pequeñas dosis de meperidina.

riesgo. Los incrementos de la estadía en la PACU y algunas veces admisión en el hospital para controlar la PONV agregan incomodidad y morbilidad al paciente, y añade una carga financiera al sistema de cuidado de la salud. Muchos hospitales han adaptado siete lineamientos de la SAMBA para la prevención y el tratamiento de la PONV. 1. Identificar a los pacientes con mayor riesgo de PONV. Los indicadores independientes más consistentes para PONV son sexo femenino, no fumadores y antecedente de PONV o mareo, junto con factores relacionados con anestesia o anestesia general con anestésicos volátiles, óxido nitroso y opiáceos posoperatorios. 2. Reducir los factores de riesgo básicos para PONV. La estrategia más confiable es el uso de anestesia regional, cuando sea posible. De otra forma, la mejor estrategia para reducir la PONV posoperatoria puede ser propofol utilizado para inducción, minimización de los agentes volátiles intraoperatorios, opiáceos y óxido nitroso, y las epidurales para tratamiento de dolor. 3. Administrar la profilaxis de PONV al usar una o dos intervenciones en adultos con un riesgo moderado de PONV. El antagonista receptor 5-HT3 (ondansetrón, dolasetrón, granisetrón), la dexametasona, una dosis baja de droperidol están entre los antieméticos de primera línea más efectivos para la profilaxis PONV: Cada uno reduce independientemente la PONV en 25%. Se recomienda que los adultos que presentan riesgo moderado de PONV reciban una combinación de terapia para profilaxis con medicamentos de diferentes clases y mecanismos. Un nuevo medicamento, aprepitant, un antagonista del receptor de neuroquinina-1 (NK-1) ha mostrado que reduce de manera importante o la PONV al darse solo o en combinación con 5-HT3. 4. En el caso de pacientes con alto riesgo de PONV, la SAMBA recomienda un método multimodal para la profilaxis, que incluye el uso de dos o más intervenciones e intentan reducir los factores de línea de base (p. ej., ansiolíticos), minimizando los agentes anestésicos seleccionados, y usando las intervenciones farmacológicas mencionadas antes. 5. Administrar antieméticos profilácticos a niños en riesgo alto de PONV. Usar la misma combinación de terapia que en adultos. 6. Algunos pacientes no tienen factores de riesgo para PONV y, por tanto, no reciben profilaxis pero desarrollan PONV de manera posoperatoria. El tratamiento recomendado es comenzar con una dosis baja de antagonista 5-HT3, que es la única clase de medicamento que se ha estudiado adecuadamente y que es efectivo para el tratamiento de PONV existente. 7. Si se requiere una terapia de rescate para pacientes que han recibido profilaxis, se recomienda que los antieméticos seleccionados sean de una clase terapéutica diferente que los medicamentos utilizados para la profilaxis. Gan TJ et al: Society for Ambulatory Anesthesia guidelines for the management of postoperative nausea and vomiting. Anesth Analg 2007;1051:615.

X Tratamiento de dolor agudo posoperatorio Rajagopalan S et al: The effects of mild perioperative hypothermia on blood loss and transfusion requirement. Anesthesiology 2008;108:71.

X Náusea y vómito posoperatorios (PONV) De acuerdo con la Society of Ambulatory Anesthesia (SAMBA), el PONV no tratado ocurre en 20 a 30% de la población general quirúrgica y hasta en 70 a 80% en la población quirúrgica de alto

El tratamiento de dolor quirúrgico posoperatorio es responsabilidad del anestesiólogo y de los servicios quirúrgicos. Aparte de PONV, el control del dolor posoperatorio inadecuado es la causa principal de admisión no anticipada al hospital para cirugía de paciente no hospitalizado. La gravedad del dolor suele depender del sitio (los procedimientos abdominales superiores tienden a ser más dolorosos que los inferiores; es decir, la apendicectomía es más dolorosa que la hernia inguinal, que es más dolorosa que una cirugía menor de

ANESTESIA pared torácica), pero la respuesta individual del paciente al dolor y los esfuerzos para tratarlo varían mucho. Lo que puede parecer una incisión menor para algunos tal vez sea muy doloroso para otros. El desafío clínico de proporcionar un tratamiento para el dolor posoperatorio adecuado es también un mandato principal de la JCAHO y los medios nacionales. Por tanto, casi todo el departamento de anestesia tiene un equipo de tratamiento de dolor agudo que ayuda con el tratamiento de pacientes en la PACU y más adelante en cuidado intensivo quirúrgico o la unidad de cuidado general. La morfina ha sido el analgésico histórico posoperatorio, administrado de manera intramuscular o intravenosa. Sin embargo, la respuesta del paciente al protocolo de administración estandarizado es variable y puede fallar para controlar el dolor o causar síntomas de sobredosis. Cada paciente es diferente en cuanto a la concentración de suero necesario que tiene como resultado un control adecuado del dolor. Existen cuatro modalidades o métodos comunes para el tratamiento de dolor posoperatorio: Medicamentos orales: para procedimientos menores (p. ej., escisión de lesiones en la piel), los analgésicos no esteroideos pueden bastar. En el caso de niveles de dolor más intensos, los narcóticos orales en combinación con acetaminofén son a menudo efectivos. Opiáceos intravenosos: en ocasiones, una o dos dosis intravenosas de morfina, hidromorfona o fentanilo pueden bastar para controlar el dolor posoperatorio. Sin embargo, un método más confiable es la administración de dosis pequeñas de narcóticos dados a pedido del paciente. La analgesia controlada por el paciente (PCA) usa la misma cantidad o aun menos narcótico total para controlar el dolor y es tan segura como un medicamento intramuscular. A los pacientes se les instruye sobre el uso de un dispositivo de PCA para administrar narcóticos a voluntad. La PCA tiene una aceptación amplia entre pacientes, médicos y enfermeros, porque proporciona control del dolor de manera oportuna y que coincide más de cerca con los requisitos del paciente. Se debe utilizar con precaución cuando el control de dolor parece inadecuado y el personal de casa que cubre al paciente está tentado a dar un “exceso” intravenoso de narcótico. Analgesia epidural con opiáceos: la aplicación de opiáceos o narcóticos en los sitios de receptores neuraxiales por medio de un catéter epidural, tal vez es la modalidad de elección para control del dolor agudo posoperatorio grave. Un catéter epidural se coloca de preferencia de manera preoperatoria en un nivel dermatológico espinal cerca del sitio de incisión: el nivel medio torácico para cirugías torácicas, torácico bajo para cirugías abdominales superiores o lumbar para incisiones abdominales bajas o cirugías de extremidades bajas. Esta técnica utiliza una infusión continua de una solución combinada de una concentración baja de anestesia local (bupivacaína 0.125 mg/cc) y un opiáceo (morfina, hidromorfona o fentanilo). Esta modalidad no requiere la cooperación del paciente, pero puede usarse en un modo de PCA. La analgesia epidural puede continuarse por varios días. Tiene efectos benéficos para mantener la vasodilatación periférica después de los procedimientos vasculares y mejora de las mecánicas respiratorias, debido al dolor reducido cuando los pacientes están respirando por cuenta propia. Debe monitorearse a los pacientes para depresión respiratoria mientras reciben analgesia epidural, porque ésta es la complicación principal de esta terapia de control de dolor. Nervio específico o bloqueo del plexo. El bloqueo a base de anestesia local de nervios solos o la infusión continua mediante catéter de anestésico local alrededor de los plexos nerviosos

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mayores se vuelve cada vez más popular. Entre los ejemplos se incluyen una sola inyección o colocación de un catéter continuo a través del nervio femoral para controlar el dolor de la cirugía de rodilla y catéteres continuos alrededor del plexo braquial (por lo general, supraclavicular) para controlar el dolor de la cirugía de extremidades superiores.

X Complicaciones de la anestesia Sin importar que el paciente esté bien preparado para la anestesia y la cirugía, siempre hay una posibilidad de complicaciones en la entrega de la anestesia. Estas complicaciones pueden ser de naturaleza menor (p. ej. infiltración intravenosa, hipotermia o lesión menor ocular) o representar problemas mayores (p. ej., una dificultad no anticipada de vías respiratorias que pueden llevar a morbilidad importante o muerte). Muchas complicaciones pueden prevenirse con buena preparación preoperatoria, pero algunas no pueden prevenirse (las reacciones impredecibles a los medicamentos o la crisis metabólica, como hipertermia maligna). Cuatro complicaciones comunes de la anestesia son nivel de conciencia, lesión nerviosa periférica, hipertermia maligna y pérdida de visión.

X Conciencia A muchos pacientes les preocupa el hecho de estar conscientes durante el procedimiento quirúrgico. La conciencia intraoperatoria bajo anestesia general es rara, con una incidencia reportada de 0.1 a 0.2%. La conciencia intraoperatoria ocurre y puede llevar a una secuela psicológica importante y a discapacidad extendida del paciente. Ciertos tipos de cirugía tienen mayor incidencia de conciencia intraoperatoria: cirugía cardiaca, traumatismo mayor y obstetricia. Todas se relacionan con situaciones críticas o que amenazan la vida de afectación hemodinámica que hace que la conciencia sea inevitable si el médico tiene que lograr las otras metas anestésicas críticas de mantener la homeostasis cardiaca, respiratoria y vascular. La Practice Advisory from the American Board of Anesthesiologist define así la conciencia intraoperatoria: “Cuando el paciente se vuelve consciente si un procedimiento quirúrgico se lleva a cabo bajo anestesia general y luego tiene un recuerdo (explícito) de estos eventos”. La Advisory dice que el recuerdo no incluye el momento antes de que se induzca la anestesia general o el momento de urgencia intencional y regreso a la conciencia. Entre las estrategias sugeridas para disminuir o eliminar el riesgo de conciencia intraoperatoria se incluyen las siguientes: 1. Evaluación preoperatoria. Los pacientes con antecedentes de conciencia intraoperatoria previa, abuso de sustancias, uso crónico de opiáceos para control de dolor y reserva hemodinámica limitada tienen un aumento en el riesgo de conciencia intraoperatoria. Los pacientes que enfrentan una operación de alto riesgo deben informarse del potencial de conciencia. Tampoco existe un consenso que informe a todos los pacientes acerca de que la conciencia intraoperatoria lleve a mayor incidencia de conciencia. 2. Preparación preanestésica. Es obligatoria una lista estricta de equipo preoperatorio que incluye la máquina de anestesia y sus componentes (p. ej., los niveles de agente vaporizador volátil de anestesia). Aunque esta estrategia no previene los errores humanos, proporciona al anestesiólogo un recordatorio constante de que hay componentes prevenibles a la complicación de conciencia. 3a. Monitoreo intraoperatorio. La estrategia aceptada consiste en utilizar todos los monitoreos de paciente estándar de anestesia (EKG, medidas de presión sanguínea, monitores de ritmo cardiaco, analizadores de agentes continuos y capnografía) y valorar intermitentemente el movimiento a propósito o por reflejo para detectar conciencia intraoperatoria. Existen casos en que

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CAPÍTULO 11

no se reportaron cambios en los signos vitales de los pacientes que reportaron recuerdos. 3b. Monitoreo de la actividad eléctrica cerebral. Se dice que varios dispositivos de monitoreo pueden interpretar datos simples del electroencefalograma procesado de los pacientes y correlacionarlos con la profundidad de la anestesia y, por tanto, ayudan a prevenir el recuerdo bajo la anestesia general. El dispositivo más común disponible es conocido como monitor de índice biespectral (BIS; Aspect Medical Systems, Natick, MA). El BIS ha generado discusión entre anestesiólogos, cirujanos, administradores del hospital y grupos en defensa de los pacientes. En la actualidad, no hay un consenso sobre el uso de BIS en pacientes que reciben anestesia general. Como conclusión, cuando ocurre el nivel de conciencia, ya sea reportado espontáneamente por el paciente en el periodo posoperatorio u obtenido durante la visita posoperatoria por el anestesiólogo, el reporte del paciente debe tomarse en serio. No es aceptable decir al paciente que era imposible recordar o indicar que el paciente puede estar inventándolo. Algunos pacientes requerirán una consulta terapéutica importante y tratamiento posoperatorio, y los cuidadores deben ser sensibles al problema y deben ofrecer cualquier ayuda solicitada. American Board of Anesthesiologists: Practice advisory for intraoperative awareness and brain function monitoring. Anesthesiology 2006;104:847. Avidan MS et al: Anesthesia awareness and the bispectral index. NEngl J Med 2008;368:1097.

X Lesión nerviosa periférica La lesión nerviosa periférica es una complicación conocida de la anestesia y puede ocurrir bajo anestesia general o una técnica local. Estas lesiones casi siempre se deben a la posición del paciente y la incapacidad de éste para reportar y responder ya sea a puntos de presión o posiciones anormales de una extremidad. El nervio cubital en el codo es la lesión más común y ocurre aunque el paciente haya tenido lo que se sentía como una almohadilla adecuada proporcionada para protección. Otros nervios periféricos que se lesionan con menos frecuencia son el nervio del peroné en la rodilla y el nervio radial conforme pasa a través de la muesca espiral del húmero. El nervio del peroné suele lesionarse por posición anormal contra el estribo de la litotomía, y el nervio radial se lesiona por un brazalete de presión arterial o presión anormal de las toallas quirúrgicas. Por lo general, los pacientes reportan entumecimiento a través del curso nervioso, pero también puede ocurrir alguna debilidad motora. Estas lesiones suelen resolverse en un periodo corto. El estiramiento anormal del plexo braquial por la abducción extrema de los brazos, brazaletes del hombro colocados de manera impropia o retractores de pared torácica durante la cirugía cardiaca pueden llevar a lesiones más serias, que no sólo incluyen pérdida sensorial sino motora que tal vez no se recuperen de manera tan rápida o completa como los nervios del cúbito, el radio o el peroné. Es necesario que las lesiones más graves, que abarcan pérdida motora, lleven a un examen establecido de línea de base y una terapia iniciada. Debido a que la mayor parte de estas lesiones del nervio periférico se deben a una mala posición durante la cirugía, es responsabilidad de los cirujanos, enfermeros y anestesiólogos colocar de manera adecuada a los pacientes y proporcionar suficientes almohadillas u otras protecciones. Cheney FW et al: Nerve injury associated with anesthesia: a closed claims analysis. Anesthesiology 1999;90:1062.

X Hipertermia maligna La hipertermia maligna es una enfermedad rara heredada genéticamente y caracterizada por contracción muscular intensa. Es resultado de una liberación no controlada de calcio de la retícula sarcoplasmática y al aumento masivo de calcio intracelular en el músculo óseo debido a la imposibilidad de reabsorción de calcio. Esta concentración muscular intensa lleva a un estado hipermetabólico manifestado por hipertermia, hipercapnia, taquicardia y acidosis metabólica. Es fatal si no se trata. La hipertermia maligna suele activarse con la administración de agentes anestésicos; el activador más común es el relajante muscular despolarizador succinilcolina solo o en conjunto con un agente volátil como el halotano. Los vapores anestésicos más modernos (sevoflurano y desflurano) se consideran desencadenadores con menos frecuencia. Las manifestaciones clínicas tempranas de la hipertermia maligna incluyen taquicardia inexplicable y acidosis metabólica, pero la elevación de la temperatura puede ser un descubrimiento tardío. Aunque no siempre es confiable, el signo más temprano de hipertermia maligna es algunas veces el espasmo masetero, seguido de la administración de succinilcolina durante la inducción. Siempre debe haber un monitoreo cuidadoso. Es peligroso depender sólo de la elevación de la temperatura, y deben monitorearse los gases de la sangre arterial en busca de acidosis metabólica inexplicable. En algunos pacientes, la hipertermia maligna se desarrolla insidiosamente durante la cirugía y la elevación de temperatura puede ser la primera manifestación. La hipertermia maligna es tratable y prevenible. El tratamiento de elección es dantroleno intravenoso. Cada sala de operaciones debe tener un protocolo de hipertermia maligna y un lote que incluya varias dosis de dantroleno. Éste se proporciona como un polvo y requiere varios minutos para mezclarse en una solución intravenosa utilizable. La hipertermia maligna es una verdadera emergencia de anestesia y el anestesiólogo requerirá asistencia del equipo operatorio. Tal vez tenga que posponerse el procedimiento quirúrgico. El tratamiento exitoso de hipertermia maligna es el resultado usual. Debe monitorearse a los pacientes en cuidado crítico por 24 horas o hasta que esté estable o se requiera de una prueba confirmatoria. Es posible prevenir las reacciones hipertérmicas malignas. A cualquier paciente con un antecedente personal o familiar de hipertermia maligna se le debe administrar un anestésico completamente no desencadenador sin depender de la succinilcolina o agentes volátiles. Heggie JE: Malignant hyperthermia: considerations for the general surgeon. Can J Surg 2002;45:369.

X Pérdida visual perioperatoria Una complicación recién descrita de los procedimientos quirúrgicos realizados en posición prona es la pérdida de visión parcial o total. Al parecer, la pérdida de visión está relacionada con una neuropatía óptica isquémica sin etiología conocida. El riesgo de pérdida de la visión debe analizarse con los pacientes en la fase preoperatoria de la cirugía y en la anestesia para quienes afrontarán operaciones que requieren una posición prona. Ho VT et al: Ischemic Optic neuropathy following spine surgery. J Neurosurg Anesth 2005;17:38. Lee LA et al: The American Society of Anesthesiologist postoperative visual loss registry: analysis of 93 spine surgery cases with postoperative visual loss. Anesthesiology 2006;105:652.

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Choque e insuficiencia pulmonar aguda en pacientes quirúrgicos James W. Holcroft, MD John T. Anderson, MD Matthew J. Sena, MD

I. TRATAMIENTO INICIAL DEL CHOQUE La insuficiencia cardiovascular o el choque pueden ser provocados por (1) hipovolemia vascular, (2) compresión del corazón o las venas mayores, (3) insuficiencia intrínseca del corazón en sí mismo o insuficiencia debido a obstrucción obvia de la eyección ventricular, (4) pérdida de control autonómico de la vasculatura, (5) inflamación sistémica grave sin tratamiento y (6) inflamación sistémica compensada grave pero parcial. Si el choque es descompensado, la presión sanguínea o el gasto cardiaco son inadecuados para la perfusión periférica; en el choque compensado, ésta es adecuada pero sólo a expensas de demandas excesivas sobre el corazón. Dependiendo del tipo y la gravedad de la insuficiencia cardiovascular y la respuesta al tratamiento, el choque puede progresar para afectar otros sistemas de órganos. En este capítulo se analizan los trastornos cardiovasculares y pulmonares relacionados con el choque.

CHOQUE HIPOVOLÉMICO X Diagnóstico El choque hipovolémico (choque provocado por un volumen inadecuado de sangre en la circulación) suele ser provocado con mayor frecuencia por hemorragia, pero también puede ser consecuencia de vómito o diarrea prolongado, secuestro de líquido en el lumen intestinal (p. ej., obstrucción intestinal) o pérdida de plasma hacia tejidos lesionados o quemados. Sin importar la etiología, las respuestas compensatorias, mediadas sobre todo por el sistema nervioso adrenérgico, son las mismas: (1) constricción de las vénulas y las venas pequeñas en piel, grasa, músculo esquelético y vísceras con desplazamiento de sangre de los vasos de capacidad periférica al corazón; (2) constricción de las arteriolas en piel, músculo esquelético, intestinos, páncreas, bazo e hígado (pero no el cerebro o el corazón); (3) mejoramiento del desempeño cardiaco a través de un aumento en la frecuencia y la contractibilidad cardiaca, y (4) una mayor reabsorción de sodio y agua a través de la renina-angiotensina-aldosterona, además de la liberación de vasopresina. El resultado es un mejor llenado cardiaco, una mayor producción cardiaca (directa por medio del aumento en la contractibilidad e indirecta a través del aumento en los volúmenes de la terminal diastólica), y un mayor flujo de sangre a órganos sin o con tolerancia limitada para la isquemia (cerebro y corazón). Hay muchos signos y síntomas de choque hipovolémico y son provocados por un volumen inadecuado de sangre o por respuestas compensatorias. Algunos se manifiestan de forma temprana y otros, tardía. Uno de los primeros signos es la hipotensión postural: una caída en la presión sanguínea sistólica de más de 10 mmHg que

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persiste por más de 1 minuto cuando el paciente se sienta. Es muy útil en pacientes con sospecha de hipovolemia por deshidratación o pérdida interna oculta de sangre (p. ej., en un paciente que puede tener hemorragia gastrointestinal). Sin embargo, se deben utilizar otros signos en pacientes muy enfermos o lesionados, que tal vez no toleren los cambios de posición. Otro signo temprano puede darse a conocer por sí mismo cuando el médico tiene dificultad para establecer un acceso intravenoso. Además, la piel puede estar fría y pálida. La palidez, que se detecta en todos los pacientes, incluidos quienes tienen pigmentación profunda de la piel, se detecta mejor al comprimir un dedo del pie para producir decoloración en su superficie plantar y después liberando la compresión y observando si regresa el color. En un paciente normovolémico, sin enfermedad vascular periférica, el color debe regresar en 2 segundos; en un paciente hipovolémico, el relleno toma más tiempo. La prueba suele realizarse con el pie en el nivel del corazón, pero si el paciente no está gravemente lesionado, es más sensible si se realiza con el pie elevado por arriba del nivel del corazón, quizá a una altura de 30 cm. Las presiones bajas de llenado en la aurícula derecha siempre están presentes en el choque hipovolémico, aun en casos de choque ligero, suponiendo que no hay una compresión cardiaca concomitante y en ocasiones se detecta por medio de la observación de las venas del cuello. La búsqueda de venas colapsadas del cuello se realiza mejor con la cabeza, el cuello y el torso del paciente elevados a 30 grados. Una presión auricular derecha normal distiende las venas del cuello a casi 2 cm por arriba del manubrio. Si no se observan las venas, se sugiere hipovolemia. La oliguria es otro hallazgo consistente en el choque temprano. Se debe insertar un catéter en la vejiga en cualquier paciente que se sospeche padece hipovolemia. Se considera que la producción de orina es inadecuada si es menor de 0.5 ml/kg/h en un adulto, menor de 1 ml/kg/h en un niño o menor de 2 ml/kg/h en un infante. Una disminución en el hematócrito, como resultado de la pérdida de sangre, se retrasa en ausencia de la administración exógena de líquido. La restitución total del volumen intravascular por el intersticio requiere uno o dos días, en ausencia de administración de líquidos. La expansión de volumen intravascular con líquidos libres de sangre, como un cristaloide isotónico o plasma, genera una caída rápida en el hematócrito (en cuestión de minutos) con el cambio proporcional con respecto a la pérdida de sangre. Por ejemplo, una caída del hematócrito de 3 a 4% indica que se ha reducido el volumen de sangre en casi 10%; una caída de 6 a 8% indica una reducción de casi 20% (o 1 litro, en un adulto promedio). Estos cálculos suponen que se le administraron suficientes líquidos al paciente para corregir la hipovolemia. También se debe mencionar que en el contexto de la deshidratación, el hematócrito puede estar elevado y es predecible el cambio proporcional en la pérdida de líquidos.

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CAPÍTULO 12

El choque hipovolémico es más fácil de reconocer cuando se vuelve más grave. En casos moderados (un déficit de 20 a 30% del volumen sanguíneo), el paciente está sediento. Puede haber hipotensión, aun en posición supina. Se puede desarrollar acidemia metabólica, por lo general con una frecuencia respiratoria rápida compensatoria. (La acidemia no suele presentarse antes de la reanimación. Los productos del metabolismo anaeróbico en tejidos isquémicos sólo se infunden al volumen de sangre circulante una vez que se ha alcanzado cierto grado de reperfusión.) En el choque hipovolémico profundo (un déficit de más de 30% del volumen de sangre), la presión sanguínea siempre está baja, aun en posición supina. La perfusión cerebral y cardiaca se vuelve inadecuada. Los signos incluyen cambios en el estado mental, inquietud, agitación, confusión, letargo o la apariencia de embriaguez; los de esta última incluyen latidos irregulares del corazón y evidencia electrocardiográfica de isquemia miocárdica, como depresión del segmento ST-T y, con el paso del tiempo, la aparición de ondas Q. Siempre hay acidemia metabólica después de la reanimación inicial. Existen muchas dificultades para realizar el diagnóstico de choque hipovolémico y todo clínico omite el diagnóstico en alguna ocasión. En algunos pacientes, sobre todo niños y adultos jóvenes, los mecanismos compensatorios fuertes mantienen la presión sanguínea en niveles normales en el caso del choque ligero a moderado. En otros pacientes, tal vez no se sepa si la presión observada es anormalmente baja (por lo general, un paciente joven puede tener presiones sistólicas en un nivel por debajo de 100; la misma presión en un paciente con hipertensión crónica puede preceder a una catástrofe). Las lesiones que producen dolor en ausencia de pérdida de sangre deben producir hipertensión; una presión normal en un paciente con una lesión que produce dolor sugiere hipovolemia. La administración de un sedante o un narcótico en vista de hipovolemia produce hipotensión pero no suele tener efecto sobre la presión en un sujeto normovolémico (la hipotensión no debe atribuirse a los sedantes o narcóticos hasta que se haya descartado la posibilidad de hipovolemia). La frecuencia cardiaca es muy poco confiable como signo de choque hipovolémico. Aunque la frecuencia cardiaca en animales anestesiados aumenta como respuesta a una hemorragia graduada, la correlación entre la hipovolemia y la frecuencia cardiaca en seres humanos no anestesiados es baja. Los seres humanos hipovolémicos sin anestesia suelen tener frecuencias cardiacas normales. La hipovolemia grave puede incluso producir bradicardia, conforme el sistema cardiovascular hace un último intento por permitir el llenado de los ventrículos durante la diástole. Una frecuencia cardiaca normal no asegura que el paciente no esté en choque. Como últimos ejemplos de dificultades, la vasoconstricción del choque hipovolémico puede eliminarse mediante la vasodilatación inducida por alcohol u otros agentes farmacológicos, tanto terapéuticos como recreacionales; el paciente puede tener piel con buena perfusión aunque tenga hipovolemia. La oliguria del choque puede superarse por medio de una diuresis osmótica inducida por niveles altos de alcohol o glucosa en sangre. No se deben atribuir las alteraciones en el estado mental al posible uso de fármacos o ebriedad alcohólica hasta que se esté seguro de que no hay otro problema; las alteraciones pueden ser provocadas por un flujo inadecuado de sangre en el cerebro, un evento preterminal en la respuesta del paciente al choque.

X Tratamiento A. Vías respiratorias, ventilación, hemorragia La reanimación de pacientes en choque hipovolémico, con o sin hemorragia, inicia asegurando que las vías respiratorias estén seguras, demostrando que la ventilación y la oxigenación son adecuadas y, en caso de choque hemorrágico, controlando la hemorragia.

Con respecto a las vías respiratorias, si hay dudas intúbese. El médico no debe permitir que la incertidumbre con respecto a las vías respiratorias interfiera con la evaluación y reanimación de otros problemas en el cuadro usualmente confuso del choque. Un paciente en el que más adelante se advierte que no necesita apoyo para las vías respiratorias o ventilación puede extubarse fácilmente; el hecho de no intubar a un paciente que más adelante pierde control de cualquier vía respiratoria o que ya no puede ventilar significa, por lo menos, una intubación de emergencia bajo condiciones difíciles y, en el peor de los casos, daño o muerte cerebral por anoxia. Si el paciente requiere ventilación mecánica, y casi todos los pacientes intubados por choque la requieren, se prefiere una ventilación con control de volumen, o alguna variante. El ventilador se ajusta para minimizar la presión media de las vías respiratorias. El volumen corriente se ajusta a 7 ml/kg de peso corporal ideal (IBW); el tiempo de inspiración, a 1 segundo; la frecuencia respiratoria, a 15 respiraciones/minuto, y la presión del extremo espiratorio, a 0 cmH2O. Para mantener una saturación adecuada del oxígeno arterial, la concentración de oxígeno inspirado se ajusta a 1.00. (Las concentraciones de oxígeno se disminuyen más adelante, después de que los gases sanguíneos regresan y el paciente se encuentra más estable.) El control inicial de la hemorragia externa se logra a través del uso de presión directa o, en algunos casos, por medio de un torniquete. No deben intentarse el control quirúrgico o el pinzamiento directo, excepto en pocas circunstancias. La colocación “a ciegas” de las pinzas puede lesionar el vaso de destino o, en el peor de los casos, lacerar venas adyacentes con mayor hemorragia. Es fácil aplicar los torniquetes comercialmente disponibles o los neumáticos improvisados, y suelen ser seguros por periodos de hasta 2 horas, con la precaución de que se debe controlar la hemorragia de forma rápida para minimizar el tiempo del torniquete. Además, muchos agentes hemostáticos comercialmente disponibles están aprobados para el control temporal de la hemorragia externa. Aunque la experiencia ha sido sobre todo en medios prehospitalarios y de combate, son muy efectivos también en el medio hospitalario. La hemorragia en cavidades torácicas o abdominales y por lesiones musculoesqueléticas mayores requieren consideración especial. La sangre en las cavidades pleurales debe drenarse para detener la hemorragia del parénquima pulmonar a través de la aposición de las pleuras visceral y parietal, y para restablecer la ventilación a través del pulmón comprimido. La hemorragia por fracturas pélvicas puede requerir la colocación de una unión temporal. Más adelante puede realizarse un control más definitivo, con la embolización angiográfica o el control quirúrgico. Debe prepararse a los pacientes con hemorragia intraabdominal o intratorácica no rastreable para la sala de operaciones. Se deben inmovilizar las fracturas mayores de huesos largos.

B. Reanimación inicial con líquidos El acceso vascular se obtiene mejor con catéteres venosos de diámetro interno grande (lo ideal es que sean de calibre 14 o mayor), colocados percutáneamente. Los catéteres se colocan en venas superficiales de las extremidades superiores, en las centrales de la salida torácica o en las femorales. Los catéteres también se pueden colocar en venas safenas, por medio de la reducción, o directamente hacia sitios interóseos (esternón o tibia), utilizando sistemas de aguja introductores con diseño especial (FAST-1, EZ IO). La principal ventaja de esto último es la capacitación mínima que se requiere para obtener un acceso correcto. La elección del acceso depende de la gravedad del choque, el patrón de la lesión y la experiencia de la persona para obtener acceso. Los pacientes en choque están en alto riesgo de complicaciones durante la colocación del catéter venoso central

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS debido al colapso venoso. Un neumotórax o una punción arterial no intencional en el paciente inestable pueden ser fatales. Si se utilizan las venas en las extremidades inferiores, se deben descanular en 24 horas para minimizar el riesgo de trombosis e infección. La reanimación inicial con líquidos inicia con una solución cristaloide caliente. Se puede utilizar solución salina normal o lactada de Ringer. El uso de lactato en el líquido para la reanimación es razonable si el choque parece grave o si es probable que el pH sea menor de 7.20. El lactato amortigua los iones de hidrógeno que se liberan hacia la circulación central, con el inicio de la reanimación. El ácido láctico resultante se oxida entonces en el hígado y produce dióxido de carbono y agua, que son excretados por los pulmones y los riñones. Si no es probable que el pH arterial sea demasiado bajo, se puede utilizar solución salina normal como líquido para la reanimación inicial. Una acidemia hiperclorémica modesta en el estado inmediato después de la reanimación puede cambiar de forma favorable la confirmación de las moléculas de albúmina, disminuyendo el movimiento del plasma hacia el intersticio. La acidemia también puede aumentar la contractibilidad miocárdica. El flujo de sangre al hígado no es un factor para decidir si se utiliza lactato de Ringer o solución salina normal. Incluso un flujo mínimo, como en el choque grave, es suficiente para suministrar iones de hidrógeno amortiguados al parénquima hepático. Sin embargo, no debe utilizarse solución lactada de Ringer si el paciente tiene una enfermedad hepática preexistente. La oxidación adecuada requiere células hepáticas que funcionen. La velocidad a la que debe administrarse la reanimación inicial con cristaloides depende de dos factores: la gravedad del choque y la presencia de una hemorragia descontrolada. Cuando se ha controlado la hemorragia (presión directa o control quirúrgico) el objetivo es la reanimación para la normovolemia, y se administran 2 litros lo más rápido posible, seguidos por un tercio de litro infundido durante 10 minutos, si es necesario. Esta cantidad de líquido reanima a la mayoría de los pacientes en quienes se ha detenido la hemorragia. Si no se ha reanimado al paciente con esta cantidad de líquido, se debe renovar la búsqueda de la hemorragia, que puede encontrarse en el tórax, el abdomen o el retroperitoneo. Además, se deben empezar a utilizar productos sanguíneos. No existe un acuerdo general sobre cuánto líquido debe administrarse después de los 3 litros iniciales, sobre todo en el paciente que puede tener una pérdida de sangre en curso. La administración excesiva de cristaloide en un esfuerzo por restaurar la presión sanguínea a niveles normales o supranormales crea edema. El edema en intestinos propicia un síndrome abdominal de compartimento, con compresión de la vena cava inferior, desplazamiento del diafragma hacia el tórax y compresión del corazón y los pulmones. El edema en el hígado genera compresión de los conductos biliares e incapacidad para excretar bilirrubina en el intestino. El edema en los pulmones dificulta la ventilación y oxigenación; el que se presenta en tejidos heridos dificulta la cicatrización y la capacidad para combatir infecciones. Las presiones innecesariamente altas también exacerban la hemorragia. Por otra parte, la reanimación inadecuada deja al paciente expuesto a los muchos efectos adversos tardíos del choque prolongado, como la falla multiorgánica. El principal objetivo de la reanimación con líquidos para todas las formas de choque es el mismo: la restauración de la perfusión adecuada de los órganos terminales. La reanimación a una presión sistólica braquial de 80 mmHg o un pulso radial en el paciente con hemorragia es razonable hasta que se haya controlado la hemorragia. Después de hacerlo, una presión sistólica de 90 mmHg puede ser razonable. Sin embargo, se debe tener en mente que el uso de la presión sanguínea para definir la gravedad del choque o para valorar si la reanimación es adecuada, es peligroso. Los pacientes jóvenes tienen una tremenda capacidad para contraer sus arteriolas, sobre todo en la piel y los músculos. Por lo general, mantienen una

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presión normal aun en vista de un choque continuo. En el muy anciano, el objetivo de la presión sanguínea debe ser mayor para asegurar un colchón en la perfusión para el cerebro, el corazón y otras vísceras que pueden ser irrigadas por las arteriolas obstruidas por arteriosclerosis. Se deben tomar en consideración otras variables, además de la presión sanguínea, en la valoración de la restauración de una perfusión adecuada en los órganos finales y tener como objetivo la perfusión periférica, producción de orina, estado mental y balance ácido base normales, y la resolución de cualquier signo de isquemia miocárdica.

C. Productos sanguíneos El tratamiento de transfusión puede salvar la vida, pero no sin riesgo. Las reacciones de la transfusión, la transmisión de patógenos originados en la sangre, la lesión pulmonar aguda y la inmunomodulación surgen de la administración de productos sanguíneos. En el paciente con hemorragia aguda, los concentrados de eritrocitos alogénicos deben utilizarse cuando la pérdida estimada de sangre excede 1.5 litros (30% del volumen sanguíneo), sobre todo si hay la posibilidad de una hemorragia en curso o si el paciente está en riesgo por tener una enfermedad de la arteria coronaria (véase el cuadro 12-1). Si se debe administrar sangre y no hay tiempo para una prueba de compatibilidad, se utilizan células que no han sido probadas pero que son específicas del tipo y que pueden obtenerse en 10 minutos. Al tratar eventos masivos, las células donadoras universales, O, Rh negativo, tienen la ventaja de minimizar la probabilidad de administrar el tipo incorrecto de sangre a un paciente identificado de forma errónea. Las células donadoras universales también se utilizan si no hay suficiente tiempo para obtener el tipo de sangre del paciente. El volumen de eritrocitos que debe transfundirse a un paciente con hemorragia depende de la indicación de transfusión y del estado clínico del paciente. En el caso de una buena respuesta a la reanimación inicial con líquidos no sanguíneos, puede retrasarse la transfusión de glóbulos rojos hasta que se haya controlado la hemorragia. Por otra parte, los eritrocitos deben administrarse de forma adecuada a cualquier paciente en choque hemorrágico que no responda a los primeros 3 litros de cristaloide. En el caso del choque profundo con hemorragia continua, se deben administrar seis unidades o más de forma rápida junto con plasma, plaquetas y crioprecipitado, mientras se logra el control de la hemorragia.

D. Corrección de anormalidades en la coagulación Después de un trauma grave o una septicemia mayor, muchos pacientes demuestran signos de coagulación intravascular, con tiempos de coagulación prolongados, conteos bajos de plaquetas, disminución de los niveles de fibrinógeno y producción de productos de la degradación de fibrina o monómeros de fibrina. La corrección requiere la administración de plasma y plaquetas frescas congeladas, sobre todo a pacientes que siguen sangrando y a quienes tienen lesiones graves en la cabeza, en los que la hemorragia intracraneal puede ser devastadora. Si el paciente no tiene hemorragia y no está en riesgo de una consecuencia devastadora de recurrencia de la hemorragia, no se deben administrar factores procoagulantes (sólo agravarían la inflamación y coagulación sistémicas). El factor VII recombinante activado para el tratamiento de la hemorragia por coagulopatías inducidas por traumatismo y para el control o prevención de la hemorragia intracraneal se ha vuelto común. Suele recomendarse la administración de dosis entre 80 y 100 μg/kg para la coagulopatía en pacientes de traumatismo. Las dosis más bajas pueden ser útiles para revertir la warfarina en el contexto de la hemorragia intracraneal. Debido al mecanismo de acción, los niveles de plaquetas y fibrinógeno deben ser adecuados al momento de la administración.

CAPÍTULO 12

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Cuadro 12-1. Activadores del hematócrito para la transfusión: influencia de la enfermedad de la arteria coronaria (CAD), del ambiente en que se trata al paciente (departamento de emergencia en comparación con la unidad de cuidados intensivos) y la probabilidad de hemorragia.

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Enfermedad de la arteria coronaria

Ambiente

Probabilidad de hemorragia

Hematócrito deseado

No

ICU

Poco probable

21%

No

ICU

Posible

21%

No

ED

Poco probable

24%

No

ED

Posible

27%

Sí

ICU

Poco probable

30%1

Sí

ICU

Posible

33%2

Sí

ED

Poco probable

36%2

Sí

ED

Posible

39%2

Los valores de hematócrito menores de 30 pueden ser suficientes en algunos pacientes con CAD, tratada cuando no hay riesgo de hemorragia. Los valores de hematócrito mayores de 30 suelen servir como amortiguador para la hemorragia no anticipada o no medible. No son necesarios en todos los pacientes con CAD.

E. Modalidades que deben evitarse No tiene ninguna función el uso de soluciones coloides en el caso del choque hipovolémico, excepto cuando el tamaño y el peso de las soluciones cristaloides limita su disponibilidad, como en el tratamiento de eventos masivos o bajo condiciones de guerra. En estas circunstancias, se utilizan soluciones que contienen hetalmidón o solución salina hipertónica o dextrano (HSD). De otra manera, los coloides no proporcionan beneficios sobre las soluciones cristaloides y añaden costo. No se deben utilizar vasopresores para reanimar pacientes hipovolémicos neurológicamente intactos, excepto en situaciones desesperadas por periodos cortos, mientras se reexpande el volumen vascular. La idea de que los vasopresores desvían el flujo de los órganos no esenciales a órganos esenciales es una concepción errónea. Aunque algunos órganos dan soporte a la isquemia por periodos más prolongados que otros, existen pocas partes del cuerpo que no sean esenciales. Los pacientes en choque a quienes se les administran vasopresores están en riesgo de gangrena isquémica de las extremidades, necrosis intestinal, insuficiencia hepática y necrosis tubular aguda. Sin embargo, los vasopresores suelen indicarse en pacientes en choque neurogénico, debido a que pueden haber perdido respuestas fisiológicas compensatorias esenciales. La elevación de las extremidades inferiores por arriba del nivel del corazón (posición de Trendelenburg) en el sujeto normovolémico cambia la sangre al corazón y aumenta los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica. Sin embargo, en el paciente hipovolémico es probable que la vasoconstricción mediada adrenérgicamente ya haya logrado este cambio. Por tanto, la posición tiene poco valor en el tratamiento del choque hipovolémico y su rareza puede complicar la evaluación y el tratamiento de otros problemas. Sin embargo, la posición es útil para el tratamiento del choque neurogénico. En pacientes de traumatismo, la vestimenta neumática antichoque es útil para la compresión temporal de sitios de hemorragia que no pueden controlarse por otros medios, para la estabilización temporal de fracturas pélvicas y como expediente temporal para aumentar la presión sanguínea durante el transporte en pacientes en choque neurogénico. No tiene otros usos. Limita el examen físico. Impide el uso de venas en la parte inferior del cuerpo como sitios para el acceso venoso. Puede obstaculizar el llenado de los ventrículos al comprimir la vena cava inferior y las venas renal y hepática. Obstaculiza la eyección ventricular izquierda al comprimir las arteriolas en la parte inferior del cuerpo. Empuja el diafragma hacia

el tórax e interfiere con la ventilación. No es útil desplazar sangre de la periferia al corazón en pacientes neurológicamente intactos, la secreción del sistema adrenérgico ya habrá logrado este objetivo.

CHOQUE CARDIACO COMPRESIVO X Diagnóstico El choque cardiaco compresivo surge por cualquier padecimiento que comprime el corazón o las venas mayores, incluido el taponamiento pericárdico, el neumotórax por tensión, el hemotórax masivo, la rotura del diafragma con invasión de las vísceras abdominales hacia el tórax y distensión del abdomen con compresión de las venas mayores intraabdominales y elevación del diafragma hacia el tórax. Todos estos padecimientos empeoran si el paciente necesita ventilación mecánica. Los signos del choque por compresión son similares a los del choque hipovolémico (hipotensión por postura, perfusión cutánea desfavorable, oliguria, hipotensión en la posición supina, cambios en el estado mental, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica, acidemia metabólica e hiperventilación), combinados con venas distendidas del cuello. El único tipo adicional de choque que produce la combinación de perfusión desfavorable relacionada con venas del cuello distendidas es el choque cardiogénico, que rara vez representa un problema en el diagnóstico diferencial. El choque cardiogénico suele desarrollarse contra una enfermedad evidente de fondo que predispone a la disfunción miocárdica primaria. La compresión cardiaca suele presentarse después del traumatismo u ocurre en el contexto en que pueden surgir alteraciones mecánicas del corazón o las venas mayores por imposición de presión externa (como en un posible taponamiento pericárdico). En ocasiones, el denominado pulso paradójico es útil para el diagnóstico. Una respiración espontánea en el sujeto normovolémico sin compresión cardiaca produce poco efecto en la presión sanguínea sistémica. Si se comprime el corazón, puede caer la presión sistólica en más de 10 mmHg. (En comparación, una caída en la presión sanguínea con ventilación de presión positiva es común y no específica, sobre todo en pacientes hipovolémicos; el concepto de pulso paradójico sólo aplica a pacientes que están respirando por su cuenta.) El diagnóstico de compresión cardiaca se facilita si se monitorea al paciente en una unidad de cuidados intensivos (ICU) con un catéter de la arteria pulmonar, cuando se documentan volúmenes

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS pequeños de eventos cerebrovasculares por medio de la medición directa en vista de las altas presiones de llenado. Además, el catéter se utiliza para comparar las presiones en la aurícula izquierda y derecha. Bajo circunstancias normales, la presión en la aurícula izquierda es casi 5 mmHg mayor que en la aurícula derecha. En el taponamiento, las presiones son las mismas.

X Tratamiento La infusión de líquido puede superar transitoriamente algunos de los efectos nocivos de la compresión cardiaca, pero la causa del choque en estos pacientes es mecánica y el tratamiento definitivo debe corregir la anormalidad mecánica. El taponamiento pericárdico, el neumotórax por tensión, el hemotórax masivo, la hipertensión intraabdominal y la rotura del diafragma se analizan en el capítulo 13. El tratamiento del choque por compresión provocado por una ventilación mecánica de volumen grande y presión alta se analizan más adelante en este capítulo, en la sección sobre ventilación mecánica.

CHOQUE CARDIOGÉNICO X Diagnóstico El choque cardiogénico surge por muchas causas, incluidas arritmias, insuficiencia miocárdica inducida por isquemia, defectos de válvulas o cavidades, hipertensión sistémica o pulmonar, miocarditis y miocardiopatías. De todas las formas de choque, es la más resistente al tratamiento. Si el corazón no puede bombear, tal vez no haya nada qué hacer. Por otra parte, en casos menos graves, es posible mejorar la eficiencia de la capacidad de bombeo remanente. El diagnóstico de choque cardiogénico suele depender del reconocimiento de un padecimiento médico que predisponga al corazón a la disfunción junto con un electrocardiograma anormal. Dadas las demandas relativas de oxígeno de los ventrículos izquierdo y derecho, el choque provocado por la insuficiencia ventricular izquierda es mucho más común en pacientes con cardiopatía isquémica y, por lo general, se presenta con dolor torácico, un tercer sonido cardiaco, estertores, elevación del segmento ST en un electrocardiograma de 12 electrodos y, en la radiografía torácica, corazón agrandado o edema pulmonar. El choque cardiogénico puede relacionarse con venas del cuello distendidas si hay insuficiencia del ventrículo derecho, a menos que el paciente también se encuentre hipovolémico, como en el que presenta hemorragia con infarto reciente del miocardio. En muchos casos, los pacientes con choque o traumatismo recientes pueden tener formas leves a moderadas de disfunción ventricular derecha, relacionada sobre todo con la respuesta del corazón a la inflamación sistémica o presión muy elevada del ventilador. La disfunción del lado derecho se relaciona con edema periférico, hígado agrandado y sensible y en la radiografía torácica, corazón agrandado. El diagnóstico suele ser sencillo, pero dos situaciones comunes pueden representar un problema. La primera es un aneurisma aórtico abdominal con rotura en un paciente con enfermedad de la arteria coronaria. El paciente puede tener dolor abdominal consistente con infarto del miocardio y signos electrocardiográficos de isquemia (ésta, provocada por hipovolemia y choque). La clave consiste en observar las venas del cuello. La segunda es adjudicar el choque a la contusión miocárdica en un paciente que sufrió una lesión por traumatismo en el tórax. Aunque este traumatismo dañe el corazón, el daño suele ser fatal, con muerte en la escena de la lesión o, con mayor frecuencia, carecer de significancia clínica. Una contusión que produce insuficiencia pero no la muerte es poco común. El choque después de un traumatismo por golpe en un paciente que sobrevive y llega al hospital casi nunca es provocado por una contusión (es mucho más probable que sea provocado por hipovolemia o por un problema mecánico).

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X Tratamiento A. Arritmias La hipotensión en un paciente con una frecuencia cardiaca menor de 50 latidos/minuto merece tratamiento, aunque estén bien coordinadas las contracciones ventriculares. Debe iniciarse con la administración intravenosa de atropina, a una dosis de 0.5 mg, repetida a intervalos de 2 minutos para una dosis máxima de 2 mg. Si la frecuencia permanece baja y el paciente sigue inestable, se debe marcar el paso al corazón por medios transvenosos o externos. Se deben considerar muchos factores al decidir el tratamiento para la taquicardia. La frecuencia ventricular máxima (puede alcanzar 220) disminuye con la edad, y la aeróbica máxima llega a ser de 60 a 80% de dicho valor, dependiendo del estado físico del paciente y la presencia o ausencia de cardiopatía isquémica. Por ejemplo, un varón sano de 20 años de edad en buen estado debe poder tolerar y mantener un frecuencia cardiaca de 160 (80% de 200) sin dificultad (aunque debe buscarse la causa de la taquicardia). Por otra parte, un varón de 65 años con estenosis coronaria conocida puede tener un umbral aeróbico miocárdico de 93 latidos/minuto: (220, 65) × 0.6. Las frecuencias muy rápidas ponen al paciente en riesgo de isquemia sin importar el origen (sea cavidad o no) o la etiología (hipovolémica o choque cardiogénico). Los pacientes moribundos con taquiarritmia deben someterse a una cardioversión sincronizada utilizando un desfibrilador monofásico o uno más nuevo bifásico. Esto debe distinguirse de una desfibrilación no sincronizada indicada en el caso de la fibrilación ventricular o una taquicardia ventricular sin pulso. En un inicio, deben utilizarse 100 joules. Si no se tiene éxito, se debe escalar rápidamente la energía a 360 J. La cardioversión precede a la aseguración de la vía respiratoria y también a la obtención de acceso vascular, incluso precede a la realización de un diagnóstico preciso de arritmia. La cardioversión en el paciente moribundo genera una función cardiaca total con un suministro normal de sangre al cerebro en cuestión de segundos. Ningún otro tratamiento tiene este potencial. Es el tratamiento a elegir para la fibrilación ventricular fuerte, la taquicardia ventricular y para las arritmias supraventriculares con respuestas ventriculares rápidas que no se mantienen. La cardioversión no tiene ningún valor si resulta que el paciente estaba en asístole o tenía una fibrilación ventricular fina. Entonces, ningún tratamiento para estas arritmias tiene posibilidad de lograr la reanimación con una función neurológica total. Puede decirse que, si bien no se logra nada con la cardioversión en estos pacientes, tampoco se pierde nada. El tratamiento de cualquier paciente no moribundo con taquicardia inicia con la comprobación de la euvolemia y el tratamiento de otras posibles causas extracardiacas de una taquicardia (como fiebre, estrés, dolor y ansiedad), seguido por un control farmacológico de la frecuencia o una cardioversión farmacológica (esta última decisión depende de la conducción ventricular). El paciente no moribundo con una taquiarritmia relacionada con la conducción ventricular anormal debe recibir una cardioversión. El tratamiento después de la realización correcta de este procedimiento suele requerir una consulta. En el paciente no moribundo con una conducción ventricular normal pero sin fibrilación auricular, la frecuencia se puede controlar con un bloqueador del canal del calcio y, si es necesario, un betabloqueador. Si la conducción ventricular es normal y el paciente está en fibrilación auricular, y si se piensa que ésta tendrá una duración prolongada además de que necesita un impulso auricular, se puede intentar la conversión con amiodarona, que se puede utilizar para mantener la frecuencia en un rango deseado. Sin embargo, se prefiere evitar su uso si el paciente no necesita un impulso auricular.

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CAPÍTULO 12

El fármaco deprime la contractibilidad miocárdica y tiene una vida media prolongada. Sus efectos duran por semanas. En la mayoría de los pacientes en fibrilación auricular, el tema esencial es el control de la frecuencia, más que la conversión del ritmo a un ritmo sinusoidal. En estas circunstancias, el tratamiento inicial es con diltiazem, un bloqueador del canal del calcio de corta acción que se administra como un bolo seguido por una infusión continua. Como opción, se utiliza verapamilo si se desea un agente de acción más prolongada. El principal efecto secundario de estos agentes es la depresión de la contractibilidad miocárdica. La digoxina, un inhibidor de sodio potasio ATPasa, hace más lenta la conducción auriculoventricular (AV) y puede aumentar la contractibilidad. Se debe considerar para el control de la frecuencia si hay alteraciones en la función sistólica. Se administra como una dosis de carga de 0.5 g intravenosos, seguida por 0.24 g cada 6 horas por dos dosis adicionales (un total de 1.0 g). Se requieren dosis diarias de mantenimiento y se deben medir los niveles séricos junto con el monitoreo sérico de electrólitos. Los agentes de bloqueo beta adrenérgico son otra clase de antiarrítmicos que se utilizan para el control a corto y largo plazos de la frecuencia. Las tres clases de fármacos hacen más lenta la conducción AV nodal. Su uso en combinación debe realizarse bajo un contexto de monitoreo cercano. El bloqueo completo del corazón es un posible efecto secundario desastroso.

B. Opiáceos Los opiáceos son efectivos, sobre todo en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca después de un infarto del miocardio. Alivian el dolor, proporcionan sedación, bloquean la descarga de adrenérgicos hacia las arteriolas y la descarga hacia las vénulas y venas pequeñas redistribuyen la sangre de la aurícula y los ventrículos a los vasos de capacidad venosa en la periferia, y disminuyen los requisitos de oxígeno miocárdico.

C. Diuréticos Los diuréticos son la piedra angular del tratamiento en la insuficiencia cardiaca congestiva con grandes volúmenes ventriculares de la terminal diastólica. Por medio de la disminución del volumen vascular los diuréticos bajan las presiones auriculares y movilizan el edema periférico y pulmonar, las presiones y volúmenes vasculares pulmonares son menores y aumenta la efectividad de la contracción ventricular derecha. El flujo de sangre coronario se eleva conforme cae la presión de la cavidad coronaria. La disminución de las presiones en los ventrículos durante la diástole, cuando el músculo ventricular recibe su flujo de nutrientes sanguíneos, alivia la compresión de la vasculatura coronaria en el endocardio. La disminución de las presiones en la aurícula derecha disminuye la rigidez de la vasculatura coronaria, lo que reduce la rigidez de los ventrículos durante la diástole (el efecto de manguera). Pueden incrementarse los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica sin mucho aumento relacionado en las presiones de la terminal diastólica.

D. Bloqueadores beta Casi todos los pacientes que presentan insuficiencia cardiaca con isquemia y frecuencia cardiaca rápida se benefician de un agente de bloqueo adrenérgico beta (p. ej., esmolol o metoprolol). La disminución de la frecuencia y la reducción de la rigidez ventricular durante la sístole disminuyen los requisitos miocárdicos de oxígeno. El aumento del tiempo en la diástole y la disminución de la rigidez durante la diástole aumentan el llenado ventricular y la eficiencia de la contracción ventricular. Todos estos efectos reducen el consumo miocárdico de oxígeno y pueden salvar el miocardio marginal.

En muchos pacientes, se pueden lograr menos requisitos de oxígeno con sólo una pérdida mínima de la producción de energía de los ventrículos. La única contraindicación para el uso de bloqueadores beta, más allá del desarrollo poco común de broncoespasmos con la administración de fármacos, es la hipotensión. Este último problema se monitorea con facilidad.

E. Vasodilatadores La hipotensión no es común pero tampoco es desconocida en pacientes con choque cardiogénico. La hipertensión suele relacionarse con un suministro no eficiente de energía hacia la raíz aórtica. El tratamiento debe iniciarse con opiáceos, si el paciente tiene dolor, y después con diuresis, si los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica son grandes. El nitroprusiato y la nitroglicerina son los vasodilatadores a corto plazo más útiles en pacientes quirúrgicos en la insuficiencia cardiaca (además de los opiáceos). Ambos fármacos actúan de forma rápida y son fáciles de monitorear, además de que dilatan las arteriolas sistémicas; la nitroglicerina también dilata las vénulas sistémicas y las venas pequeñas. Para el control a largo plazo de la presión, se deben utilizar inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ACE) y bloqueadores del canal del calcio en lugar de nitratos. Si el paciente tiene taquicardia o, como puede ser el caso, si está en riesgo de padecer una enfermedad de la arteria coronaria o isquemia miocárdica, se utiliza el bloqueo beta. Las consecuencias benéficas del control de la presión incluyen la movilización del edema, pulmonar y sistémico; mejoría de la perfusión del miocardio, reducción del trabajo ventricular y los requisitos de oxígeno y, por tanto, alivio de la isquemia miocárdica. Por otra parte, la dilatación venosa excesiva disminuye el llenado cardiaco lo suficiente como para que caigan los volúmenes de eventos cerebrovasculares y las presiones sanguíneas; la dilatación excesiva de arteriolas hace que las presiones caigan todavía más.

F. Agentes inotrópicos Los agentes inotrópicos, como la dobutamina o la milrinona, aumentan la producción cardiaca en algunos, pero no en todos los pacientes en choque cardiogénico. Los agentes inotrópicos casi siempre generan mayores requisitos miocárdicos de oxígeno, pero no suelen ser un problema. Los pacientes que reciben los agentes deben ser monitoreados en una ICU. El desarrollo de dolor en el pecho y cambios isquémicos en el electrocardiograma sugieren que la demanda de oxígeno excede el suministro. Si es necesario utilizar agentes inotrópicos por más de una hora, se debe insertar un catéter en la arteria pulmonar. Las presiones arteriales sistémicas y las del llenado auricular, además de la producción cardiaca deben determinarse a diferentes velocidades de infusión. Si hay dudas sobre lo adecuado de la reanimación de volumen, se deben medir los parámetros cardiovasculares antes y después de la administración de un bolo de líquidos. No deben utilizarse compuestos de digitálicos en la insuficiencia cardiaca aguda, excepto para controlar las frecuencias ventriculares en pacientes con taquiarritmias supraventriculares. Se puede desarrollar toxicidad, sobre todo cuando los cambios en el pH y electrólitos son impredecibles. Las acciones inotrópicas del digitálico no son diferentes de las de la dopamina y la milrinona.

G. Agentes cronotrópicos Aunque no son comunes en el contexto quirúrgico, los pacientes con insuficiencia cardiaca y frecuencia cardiaca baja (< 70) pueden beneficiarse temporalmente de la administración de un agente

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS cronotrópico, como la dopamina. (El isoproterenol casi nunca se utiliza hoy en día.) Cuando se hace uso de la dopamina, sólo debe aumentarse la frecuencia cardiaca a los niveles que se puedan tolerar de manera cómoda. Un paciente de 60 años con arterias coronarias normales gana poco con una frecuencia cardiaca que excede 120 latidos/min; el límite es de casi 90 latidos/min en presencia de una enfermedad de la arteria coronaria. Sin embargo, en casi todos los casos el precio que se paga por utilizar un agente cronotrópico excede el posible beneficio. Los agentes cronotrópicos aumentan el trabajo miocárdico y los requisitos de oxígeno, y acortan el tiempo durante la diástole para el flujo coronario de sangre y el llenado ventricular. Sólo se deben utilizar como recurso temporal. Si se utilizan por más de 30 minutos, se debe insertar un catéter en la arteria pulmonar. El objetivo de la terapia es una producción cardiaca normal o ligeramente supranormal que proporcione una perfusión adecuada de los órganos terminales y que revierta el choque. El intento de lograr más que esto únicamente aumenta el riesgo de isquemia miocárdica.

H. Vasoconstrictores Un vasoconstrictor suele ser útil para aumentar la presión de la perfusión coronaria en el caso de las estenosis coronarias. Para que sea efectivo, el agente debe aumentar la presión aórtica lo suficiente para que el aumento en la perfusión miocárdica compense el incremento en los requisitos miocárdicos de oxígeno. El principal efecto adverso de estos agentes es la necrosis isquémica de órganos no cardiacos, como las extremidades o el intestino. No aumentan la perfusión al cerebro en caso del choque cardiogénico, suponiendo que las arterias carótidas se encuentran abiertas y el paciente tiene un sistema nervioso adrenérgico que funciona. El sistema nervioso adrenérgico endógeno es idealmente adecuado para asegurar un flujo correcto de sangre al cerebro. Sólo deben utilizarse los constrictores cuando sea absolutamente necesario y por no más de 60 minutos, a menos que haya un catéter colocado en la arteria pulmonar.

I. Bomba de globo transaórtico La bomba de globo transaórtico disminuye la obstrucción con la que se enfrenta el ventrículo izquierdo cuando eyecta su sangre hacia la raíz aórtica, y es muy efectiva en la reanimación de pacientes selectos con disfunción ventricular izquierda grave reversible (p. ej., después de una derivación cardiopulmonar o un infarto agudo del miocardio). Sólo se debe utilizar cuando haya un catéter colocado en la arteria pulmonar.

J. Oxigenación de la membrana extracorpórea La oxigenación de la membrana extracorpórea se utiliza con mayor frecuencia en condiciones en que se espera la recuperación de la función cardiaca en cuestión de pocos días. Las complicaciones hemorrágicas la hacen impráctica por periodos más largos.

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CHOQUE NEUROGÉNICO X Diagnóstico El choque provocado por insuficiencia del sistema nervioso autónomo surge a partir de una anestesia regional o general, lesiones a la médula ósea o la administración de bloqueo autonómico. Las vénulas y las venas pequeñas pierden tono, lo que empeora con la parálisis de los músculos de soporte óseo circundantes. Se acumula sangre en la periferia, disminuyen los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica y caen los volúmenes sistólicos y la presión sanguínea. La pérdida de tono arteriolar en las áreas desnervadas hace que caiga todavía más la presión. Si la lesión se encuentra por debajo del flujo de salida simpático de la parte media del tórax (casi T6), la activación de los nervios adrenérgicos cardiacos aumenta la frecuencia cardiaca e incrementa la función sistólica ventricular; si la lesión se encuentra en sentido más caudal, el corazón no puede compensar. La descompensación cardiovascular en el choque neurogénico es profunda. El diagnóstico depende del conocimiento de las circunstancias que preceden a la aparición del choque y del examen físico. El paciente siempre tiene hipotensión, la piel se encuentra caliente y enrojecida en las áreas desnervadas. La causa suele ser obvia. La lesión no fatal en la cabeza (en comparación con la lesión a la médula ósea) no produce choque neurogénico ni de ningún otro tipo. En realidad, el aumento en la presión intracraneal suele incrementar la presión sanguínea y hace más lenta la frecuencia cardiaca (reflejo de Cushing). La hipotensión y la taquicardia no deben nunca atribuirse a la lesión en la cabeza (aun la lesión grave a la cabeza con disfunción cerebral) hasta que se haya descartado la hipovolemia. Es una tragedia atribuir el choque a una lesión en la cabeza cuando el problema es una hemorragia por un bazo roto.

X Tratamiento La posición de Trendelenburg es útil, si no complica otros aspectos de la atención. Deben administrarse líquidos intravenosos para llenar las vénulas y las venas pequeñas dilatadas. Se deben utilizar vasoconstrictores si los líquidos y la posición de Trendelenburg no son suficientes. La norepinefrina y la fenilefrina son buenas elecciones si la frecuencia cardiaca es rápida. La dopamina también lo es si la frecuencia cardiaca es lenta. El principal propósito de los agentes vasoconstrictores en este caso es la restauración del tono en las vénulas y venas pequeñas; un objetivo secundario es contraer las arteriolas dilatadas. Se debe aumentar la presión sanguínea al grado de mantener la perfusión coronaria (como se juzga por medio de segmentos ST-T normales en la electrocardiografía y la ausencia de dolor torácico) y al grado de que se brinde apoyo a la perfusión al cerebro y la médula ósea. La presión también debe ser lo bastante alta para dar perfusión a los órganos con lesiones arteriales proximales por obstrucción preexistentes. Estos pacientes deben ser ingresados a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para el monitoreo neurológico y hemodinámico. Si los vasoconstrictores se utilizan por más de varias horas, o si el paciente está en alto riesgo de hemorragia por traumatismo multisistémico, se debe emplear el monitoreo de la presión venosa central o un catéter arterial pulmonar.

K. Corrección operatoria Aunque se incluyen al final, deben identificarse y corregirse de forma temprana las cardiopatías que se pueden corregir quirúrgicamente, antes del desarrollo de una disfunción orgánica irreversible. Las válvulas rotas, las arterias ocluidas, las paredes ventriculares con aneurismas y ciertas arritmias son ejemplos de lesiones que se pueden corregir. En estos casos, la regla debe ser la consulta quirúrgica cardiaca temprana.

CHOQUE INFLAMATORIO DE GASTO BAJO X Diagnóstico La perforación y la necrosis intestinales, los abscesos, la gangrena y las infecciones de tejido blando producen choque inflamatorio de gasto bajo, al igual que la isquemia reperfusión y la reanimación inadecuada de lesiones masivas o quemaduras extensas. La citoci-

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nemia que surge por la inflamación sistémica irrumpe el endotelio microvascular e induce la pérdida de plasma en el intersticio. El choque se parece al cuadro clínico del choque hipovolémico grave, con signos de secreción adrenérgica, oliguria, obnubilación y acidemia metabólica. El EKG puede mostrar signos de isquemia. También es posible que se presenten hipertermia o hipotermia. El diagnóstico suele ser claro por las circunstancias clínicas.

X Tratamiento El tratamiento consta de la administración de líquidos IV y antibióticos, la corrección de fugas gastrointestinales, el desbridamiento de tejido muerto y el drenado de pus. Se debe transferir al paciente a una ICU. Los vasoconstrictores se administran por periodos muy cortos si la hipotensión es tan profunda que amenaza el cerebro, el corazón o un órgano con un suministro arterial obstruido. Los inotropos se usan más liberalmente, mientras que se rellena el volumen vascular, pero aun en este momento no deben administrarse por más de una hora, a menos que el paciente tenga colocado un catéter de Swan-Ganz. La expansión correcta de volumen convierte el choque inflamatorio de producción baja en un estado de producción alta.

CHOQUE INFLAMATORIO DE GASTO ALTO X Diagnóstico El choque inflamatorio de gasto alto precede al de presión baja o es resultado del tratamiento correcto de choque de gasto bajo. El choque suele relacionarse con fiebre, pero no siempre es así. El paciente tiene hipotensión con calor, extremidades con buena perfusión, conforme el cuerpo intenta controlar su temperatura nuclear por medio del calor de descarga al ambiente. Si se coloca un catéter en la arteria pulmonar, la producción cardiaca es alta, suponiendo que los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica se hayan regresado a niveles normales. El gasto sigue siendo alto, a veces hasta del doble de lo normal, siempre y cuando persista el estado inflamatorio. El consumo de O2 puede aumentar en un factor de 1.5.

X Tratamiento El tratamiento consta de control de la causa y la administración de líquidos. Los inotropos pueden ser útiles. Si se necesitan cantidades grandes de líquidos para la reanimación y si se están considerando inotropos, se debe insertar un catéter de Swan-Ganz. El objetivo es dar perfusión a los tejidos inflamados con un poder adecuado para que el producto de la producción cardiaca y la presión media arterial sean normales. En muchos pacientes, el resultado es una producción cardiaca que aumenta en un factor de 1.5 con una presión sanguínea que disminuye a un valor que es dos terceras partes del normal. Al igual que en otras formas de choque, la presión debe ser lo suficientemente alta para brindar perfusión al corazón y al cerebro, y a los órganos con arterias tal vez obstruidas, aunque no tiene que ser normal. Los vasoconstrictores son peligrosos, pueden generar necrosis de las extremidades, los intestinos y los riñones, en especial si hay cierto grado de hipovolemia. No debe de utilizarse a menos que el clínico esté seguro de que los volúmenes ventriculares de la terminal diastólica izquierdos y derechos tengan una expansión normal. American College of Surgeons: ATLS: Advanced Trauma Life Support Student Manual. American College of Surgeons, 2004. Beekley AC, Starnes BW, Sebesta JA: Lessons learned from modern military surgery. Surg Clin North Am 2007;87:57. Bernard GR, Vincent JL, Laterre PF: Efficacy and safety of recombinant human activated protein C for severe sepsis. N Engl J Med 2001;344:699.

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II. TRATAMIENTO INICIAL DE LA INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA DIAGNÓSTICO DE LA INSUFICIENCIA PULMONAR EN PACIENTES QUIRÚRGICOS Casi todas las causas de insuficiencia pulmonar en el paciente quirúrgico se adjudican a una o más de las siguientes nueve causas: insuficiencia del choque, traumatismo y septicemia; insuficiencia mecánica producida por una alteración en la mecánica del sistema respiratorio; atelectasia; aspiración; contusión pulmonar; neumonía; embolia pulmonar; edema pulmonar cardiogénico y, rara vez, edema pulmonar neurogénico. La insuficiencia pulmonar del choque, traumatismo y septicemia aparece por un traumatismo extrapulmonar, una infección o una isquemia reperfusión en el contexto del choque. Los productos de la coagulación y la inflamación se despejan de los tejidos dañados y se transportan a los pulmones (o al hígado, en el caso de la circulación visceral, y de ahí a los pulmones), donde generan una reacción inflamatoria aguda. Las causas extrapulmonares son muchas y van desde infecciones necrosantes hasta respuestas inflamatorias no infecciosas (como pancreatitis), reperfusión de las extremidades isquémicas, lesión del tejido blando, huesos rotos (y embolia de grasa y coágulo de la médula ósea, el denominado síndrome de embolia grasa, ahora un término desactualizado). No se obtiene nada al realizar una distinción entre esto y el concepto más general de insuficiencia pulmonar de choque y traumatismo. El concepto de insuficiencia pulmonar secundaria a isquemia reperfusión extrapulmonar, coagulación e inflamación, que es común en pacientes quirúrgicos, se incluye en una categoría más amplia de insuficiencia pulmonar, denominado síndrome disneico agudo (ARDS). El ARDS se define por la aparición repentina de hipoxemia con infiltrados bilaterales, una Pao2: Fio2 menor de 200 y la ausencia de hipertensión auricular izquierda (si la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar es 30 a 35 respiraciones por minuto) y debe utilizarse con cuidado en pacientes en riesgo de hiperinsuflación (enfisema grave). En este modo no tiene ninguna función la ventilación de soporte de presión, porque todas las respiraciones están completamente asistidas.

D. Modos híbridos En los últimos 15 años, se ha vuelto posible ventilar a los pacientes con modos híbridos aún más sofisticados. Algunos ventiladores se ajustan para suministrar una presión constante durante la inspiración, de forma tal que el volumen corriente suministrado cae en un rango preestablecido (control de volumen regulado por presión, PRVC). Algunos ventiladores pueden ajustarse para suministrar un volumen corriente preestablecido, pero sin exceder una presión preestablecida. Otros, ajustarse con un soporte ventilatorio que disminuye de manera gradual con algoritmos creados en el sistema para minimizar la necesidad de ajuste del ventilador por parte del médico durante la desconexión.

X Ajuste del ventilador Después de elegir el modo (AC, SIMV o PS; PC o VC) quedan cinco parámetros por determinar: la frecuencia ventilatoria de respaldo, el volumen corriente deseado de las respiraciones suministradas por la máquina, el tiempo de inspiración, la concentración del oxígeno inspirado (Fio2) y el nivel de PEEP. Los primeros dos parámetros determinan la ventilación, los últimos tres son importantes para determinar la oxigenación. La ventilación tiene tres componentes: la ventilación mínima (VE), la ventilación alveolar (VA) y la ventilación de espacio muerto (VD), aunque la VA se relaciona más de cerca con la Paco2, en un estado estable, la relación con la VE y la VD es difícilmente constante y, por tanto, la VE , que se cuantifica con facilidad, se utiliza como sustituto. En pacientes con insuficiencia pulmonar sin complicaciones, la frecuencia respiratoria puede ajustarse de 12 a 15

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respiraciones/minuto y el volumen corriente se ajusta a 7 ml/kg de IBW. Esto produce una VE de 6 a 7.5 L/minuto y un VA de 4 a 5 L/ minuto (suponiendo que la V D es de 33% en un paciente de 70 kg). En ausencia de una disfunción pulmonar significativa, esto genera una Paco2 de casi 40 mmHg y es un buen punto de partida a partir del cual se pueden realizar ajustes. Si la Paco2 está elevada, los aumentos en la frecuencia respiratoria suelen corregir el problema. Aunque esto es menos eficiente que aumentar el volumen corriente (debido al incremento de la ventilación del espacio muerto que ocurre con frecuencias respiratorias más altas), es un primer paso razonable cuando la frecuencia respiratoria es menor de 25. Las frecuencias respiratorias excesivamente altas (> 30 respiraciones/minuto) generan atrapamiento de aire, sobre todo en pacientes con obstrucción del flujo de aire espiratorio (enfermedad pulmonar obstructiva crónica o asma grave). Por otra parte, los volúmenes demasiado altos pueden relacionarse con presiones elevadas de las vías respiratorias y producen barotraumatismo (neumotórax), volutraumatismo (distensión alveolar excesiva) o ambos. Con excepción de ciertas circunstancias (hipertensión intracraneal), es mejor aceptar la acidosis respiratoria leve que ventilar al paciente que utiliza volúmenes corriente demasiado grandes (mayores a 10 ml/kg de IBW) o presiones demasiado altas de las vías respiratorias (presión de meseta mayor a 30 cmH2O). Cuando el pH es menor de 7.20, tal vez se necesiten frecuencias o volúmenes muy altos hasta que se regrese el pH a un rango normal, ya sea por medio de mecanismos renales compensatorios o bicarbonato administrado. También pueden ser necesarias frecuencias o volúmenes muy altos cuando hay una fístula broncopleural, para compensar el volumen perdido a través de la fístula. La concentración de oxígeno inspirado debe mantenerse lo bastante alta para que, en la mayor parte de los casos, la saturación de oxígeno de la sangre arterial exceda 92%. Los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica y una retención de CO2 de mucho tiempo son una excepción. Estos pacientes han perdido la capacidad de aumentar su capacidad respiratoria como respuesta a los aumentos en la Paco2 y confían en su respuesta a la hipoxemia. El aumento de la saturación de oxígeno arterial al añadir oxígeno exógeno retira este estímulo ventilatorio hipóxico y dificulta la desconexión del soporte ventilatorio. Todo el volumen de gases que no son oxígeno del ventilador está conformado por nitrógeno, que, a diferencia del oxígeno, no se absorbe de los alvéolos. El nitrógeno puede tener un gran valor para abrir los alvéolos por medio de endoprótesis. Cuando se reemplaza por medio de mayores concentraciones de oxígeno, puede haber una mayor atelectasia provocada por la absorción de oxígeno. Además, las concentraciones altas de oxígeno producen fibrosis pulmonar crónica. Lo ideal es que la concentración inspirada de oxígeno se mantenga a 0.50 o menos. El mantenimiento del oxígeno inspirado en niveles bajos aceptables suele facilitarse a menudo con el uso de PEEP. La presión se genera por el cierre de una válvula en el circuito espiratorio del ventilador para mantener la presión de las vías respiratorias por arriba del nivel preestablecido durante la espiración y para minimizar el colapso alveolar. La colocación de un tubo endotraqueal desvía la PEEP fisiológica normal presente durante la ventilación espontánea por un cierre de la glotis al final de la espiración. Además, los pacientes en posición supina pueden tener una capacidad residual funcional más baja debido a mayor presión intraabdominal y el desplazamiento en sentido cefálico del diafragma hacia el tórax. Esto se supera con el uso de niveles bajos de PEEP “fisiológica” (5 cmH2O). Se debe considerar el aumento de la PEEP cuando el cumplimiento del sistema respiratorio es bajo o cuando la oxigenación adecuada requiere una Fio2 que excede 0.50. Los niveles bajos de PEEP (< 10 cmH2O) son bien tolerados por la mayoría de los pacientes. Las consecuencias de una PEEP excesiva son barotraumatismo y disminución del gasto cardiaco. En primer

lugar, las presiones altas comprimen la vena cava superior e inferior y las venas pulmonares, alterando el llenado diastólico de los ventrículos (a diferencia de la inspiración espontánea, que aumenta el llenado). En segundo lugar, las presiones altas comprimen la aurícula y el ventrículo derechos que tienen paredes delgadas, alterando aún más los volúmenes diastólicos finales (también a diferencia de la inspiración espontánea). Por último, las presiones altas comprimen la microvasculatura pulmonar, dificultando que el ventrículo derecho empuje la sangre a través de la vasculatura pulmonar. El remedio para la disminución de la producción cardiaca suele ser la infusión de líquidos. El posible problema con este remedio es el empeoramiento de la insuficiencia pulmonar que fomentó el uso de la PEEP en primer lugar. Respondiendo a todos estos factores, por lo general deben utilizarse niveles de PEEP mayores de 10 a 12 cmH2O con un catéter arterial pulmonar colocado. Los títulos para un suministro óptimo de oxígeno, y no la Pao2 arterial, aseguran un balance entre los riesgos y beneficios de niveles altos de PEEP. El monitoreo de la saturación venosa mixta de oxígeno sirve como un método razonable para lograr este objetivo. Aun con un monitoreo invasivo, es raro que los niveles de PEEP mayores de 15 a 20 cmH2O sean benéficos.

X Seguridad y alarmas del ventilador Como se puede inferir, los ventiladores modernos son complejos y, en general, sólo deben utilizarse en el contexto del monitoreo cardiopulmonar continuo para incluir la electrocardiografía y la oximetría de pulso. Además, los ventiladores tienen alarmas para la alerta temprana de apnea, cambios en el volumen corriente o ventilación mínima, y presiones excesivas de inspiración. Deben individualizarse para cada paciente de modo que las enfermeras, los terapeutas respiratorios y los médicos sean notificados de forma temprana en el curso del deterioro fisiológico. En muchos casos, la alarma del ventilador precede los cambios en el oxímetro de pulso o el electrocardiograma. Todo el personal al cuidado del paciente debe conocer el equipo y el modo de ventilación.

X Desconexión de la ventilación mecánica A los pacientes que, al parecer, se encuentran bien y que han requerido ventilación mecánica por menos de 24 horas, suele extubárseles de forma rápida después de someterlos a un ensayo de ventilación espontánea. Los pacientes deben tener la capacidad de mantener sus propias vías respiratorias y se debe estar resolviendo su enfermedad aguda. Deben mantener una oxigenación adecuada con una concentración de oxígeno inspirado de 0.40 o menos y con una PEEP de 8 o menos. La mayoría de los pacientes ventilados se desconectan de forma más efectiva con ensayos diarios de respiración espontánea, la cual se administra con ventilación de pieza T en que se adjunta un tubo endotraqueal a una parte del tubo conectado a una fuente de oxígeno. Como opción, el ensayo puede lograrse con un nivel bajo (por lo general, 5) de soporte de presión con PEEP o con PEEP sola. En cualquier caso, se pide al paciente apoyar su propia respiración por 30 minutos. Si el paciente respira de forma cómoda al final del ensayo, se le puede extubar. Si surge una pregunta sobre el grado de comodidad, se debe extraer sangre arterial para gases, y se debe volver a poner al paciente en el ventilador mientras se esperan los resultados del análisis de gases sanguíneos. Si el paciente está razonablemente cómodo al final del ensayo de 30 minutos y el pH regresa al valor normal, se debe extubar al paciente. Tómese en cuenta que al concluir el ensayo de 30 minutos se deber retomar el soporte completo del ventilador, dependiendo de los resultados del laboratorio. El paciente debe estar bien descansado al retirar el tubo endotraqueal. Si el paciente fracasa en el ensayo de 30 minutos, se retoma el soporte total por el resto del día y se repite el ensayo al día siguiente.

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS La desconexión de la ventilación mecánica también se logra con la IMV. Aunque en general es inferior al ensayo de respiración espontánea una vez al día, los pacientes con debilidad grave y que han requerido ventilación mecánica por periodos prolongados (> 2 a 3 semanas) se desconectan con éxito utilizando esta técnica cuando se combina con una reducción gradual en el soporte de presión. La frecuencia de la IMV disminuye gradualmente, requiriendo que el paciente contribuya en mayor medida al mantenimiento de una ventilación mínima adecuada. El estado clínico general del paciente, la frecuencia respiratoria y la Pco2 arterial se utilizan como guías para determinar la frecuencia de desconexión. Cuando se tolera bien una IMV de 4/minuto o menos por periodos prolongados, se coloca al paciente bajo soporte de presión, que se desconecta diariamente hasta que ya no se necesita el soporte mecánico. Los pacientes que fracasan de forma repetida a la extubación o que están gravemente desacondicionados obtienen beneficios de una desconexión más deliberada y gradual del ventilador. Con frecuencia, estos pacientes se benefician de la traqueostomía y la optimización del estado nutricional como complementos de la desconexión. Deben tratarse y reducirse lo más posible los factores que aumentan el trabajo de respiración (como enfermedad reactiva de las vías respiratorias, efusiones pleurales grandes y edema de la pared torácica y visceral).

X Extubación La decisión de extubar al paciente depende de la valoración de la necesidad de protección de las vías respiratorias, además de la necesidad de ventilación mecánica. Como ya se mencionó, esto último se determina con base en el resultado de un ensayo de 30 minutos de respiración espontánea. El primero debe basarse en muchos factores, incluido el nivel de conciencia del paciente, la presencia de lesión o edema de las vías respiratorias, la necesidad de succión endotraqueal en curso y la posible necesidad de más procedimientos operatorios en las siguientes 24 horas. Por último, se debe realizar una determinación subjetiva de la capacidad del paciente para tolerar la extubación y la ventilación espontánea. Un paciente alerta y comunicativo que puede levantar la cabeza de la almohada es un buen candidato para la extubación; uno letárgico y diaforético no lo es. En los que requieren protección continua de las vías respiratorias pero ya no soporte ventilatorio mecánico, se debe considerar traqueostomía.

MEDIDAS DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS COMPLEMENTARIAS X Radiografías torácicas Las radiografías torácicas deben obtenerse diariamente en pacientes que están siendo tratados con ventilación mecánica. Una revisión de la película debe confirmar la colocación de todos los catéteres y tubos, incluido el tubo endotraqueal, los catéteres venosos centrales, los tubos pleurales (toracostomías) y las sondas nasogástricas o nasoentéricas. Se debe realizar una búsqueda de procesos pulmonares y pleurales específicos. Deben identificarse infiltrados locales como la neumonía o procesos con parches/difusos como el síndrome disneico agudo. Además de una radiografía torácica diaria, se debe obtener una radiografía torácica cuanto antes, si se deteriora rápidamente el estado cardiopulmonar de un paciente. Los tubos o catéteres se pueden desplazar e identificar nuevos problemas con una etiología reversible (como un neumotórax, un colapso lobular o un nuevo infiltrado que sugiera aspiración).

X Sedación y relajantes musculares A menudo, los pacientes ventilados mecánicamente requieren sedantes o analgesia, o ambos, para mejorar la agitación y el dolor

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relacionados con su enfermedad y el tratamiento. La analgesia con narcóticos en la forma de una infusión intermitente o continua de opiáceos puede ser suficiente. Sin embargo, los narcóticos no deben utilizarse para tratar la agitación y ansiedad que se piensa es provocada por el ventilador. En cambio, deben utilizarse agentes sedantes, incluidos el propofol y las benzodiazepinas. Además, el haloperidol y la risperidona pueden ser complementos útiles, solos o combinados con benzodiazepinas. Como regla general, se prefieren las dosis intermitentes a las infusiones continuas. Cuando se utilizan las últimas, el agente debe suspenderse por lo menos una vez al día (dando al paciente un descanso de la sedación) para valorar el estado neurológico y determinar la necesidad de sedación continua. Los agentes de bloqueo neuromuscular añaden un nivel adicional de control del paciente y puede simplificar en gran medida el tratamiento ventilatorio en pacientes con insuficiencia pulmonar grave. Estos agentes deben reservarse para la falta de sincronía grave paciente-ventilador, una situación en que los esfuerzos de respiración espontánea del paciente producen una ventilación discoordinada e inadecuada por parte del ventilador mecánico. Esto puede tener un efecto no deseado de hipoxemia que amenaza la vida en un paciente con poca reserva fisiológica. Los métodos no fisiológicos de ventilación, como una proporción inversa o una ventilación oscilatoria de alta frecuencia, también pueden requerir el uso de agentes de bloqueo neuromuscular. Los principales efectos secundarios incluyen un posible mayor riesgo de neumonía relacionada con el ventilador (VAP), mediante la pérdida del mecanismo de la tos y una relación con la polineuromiopatía tardía de la enfermedad crítica. Como resultado, sólo deben utilizarse cuando sea absolutamente necesario y por el tiempo más corto posible.

X Antibióticos La VAP es la infección nosocómica más común en la unidad de cuidados intensivos. El riesgo de adquirir VAP tiene relación directa con el tiempo que dure la ventilación mecánica. No hay un estándar para el diagnóstico de la VAP. Algunos posibles criterios incluyen un infiltrado nuevo o progresivo en la radiografía torácica, deterioro de la hipoxemia, mayor cantidad de esputo, nueva aparición de esputo purulento relacionada con abundantes eritrocitos y organismos en las manchas con tinción de Gram, o cultivos positivos de esputo con organismos patógenos conocidos. Los signos de septicemia sistémica con mayor temperatura, leucocitosis, mayores requisitos de líquidos e intolerancia a la glucosa también son hallazgos comunes en la VAP. Si todos los elementos anteriores están presentes, se debe iniciar la administración de antibióticos. Si sólo hay uno o dos presentes, es probable que lo mejor sea posponer los antibióticos para evitar el crecimiento excesivo de organismos resistentes que pudieran provocar más adelante una neumonía fatal. Las excepciones para este método incluyen pacientes mayores gravemente debilitados, pacientes con inmunodeficiencia, y los que padecen enfermedades críticas en quienes el retraso del tratamiento antibiótico puede generar un deterioro irreversible. Por tanto, tal vez se le deben dar antibióticos de forma temprana a un paciente de 80 años con tórax inestable y un nuevo infiltrado; es más probable que un paciente de 20 años que fue hospitalizado por una herida de bala que afectó el colon y desarrolla una neumonía cuestionable, dos semanas después tolere un retraso en el inicio de los antibióticos hasta que el diagnóstico sea más definitivo. Además, este último paciente puede tener una explicación alterna para su fiebre y leucocitosis, como un absceso intraabdominal. En este caso el diagnóstico equivocado puede retrasar la fuente apropiada de control (drenado del absceso). El CPIS es útil para guiar el diagnóstico. El objetivo consiste en evitar el tratamiento excesivo con el riesgo de resistencia antimi-

146

CAPÍTULO 12

crobiana y superinfección. Se pueden discontinuar de forma segura los antibióticos en pacientes en quienes se inició la administración empírica de antibióticos por una sospecha de neumonía que tienen un valor de CPIS de seis o menos a las 72 horas. The Acute Respiratory Distress Syndrome Network: Ventilation with lower tidal volumes as compared with traditional tidal volumes for acute lung injury and the acute respiratory distress syndrome. N Engl J Med 2000;342:1301. Aldrich TK et al: Weaning from mechanical ventilation: adjunctive use of inspiratory muscle resistive training. Crit Care Med. 1989;17:143. Amato MB, Barbas CS, Medeiros DM: Effect of a protective-ventilation strategy on mortality in the acute respiratory distress syndrome. N Engl J Med 1998;338:347. Bernard GR et al: The American-European Consensus Conference on ARDS. Definitions, mechanisms, relevant outcomes, and clinical trial coordination. Am J Respir Crit Care Med 1994;149:818. Bidani A et al: Permissive hypercapnia in acute respiratory failure. JAMA 1994;272:957. Blaisdell FW et al: Pulmonary microembolism. A cause of morbidity and death after major vascular surgery. Arch Surg 1966;93:776. Brochard L et al: Inspiratory pressure support prevents diaphragmatic fatigue during weaning from mechanical ventilation. Am Rev Respir Dis 1989;139:513. Brochard L et al: Noninvasive ventilation for acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 1995;333:817. Chastre J et al: Comparison of 8 vs 15 days of antibiotic therapy for ventilator-associated pneumonia in adults: a randomized trial. JAMA 2003;290:2588. Esteban A et al: A comparison of four methods of weaning patients from mechanical ventilation. Spanish Lung Failure Collaborative Group. N Engl J Med 1995;332:345. Esteban A et al: Effect of spontaneous breathing trial duration on outcome of attempts to discontinue mechanical ventilation. Spanish Lung Failure Collaborative Group. Am J Respir Crit Care Med 1999;159:512. Fu Z et al: High lung volume increases stress failure in pulmonary capillaries. J Appl Physiol 1992;73:123. Gattinoni L et al: Regional effects and mechanism of positive end expiratory pressure in early adult respiratory distress syndrome. JAMA 1993;269:2122. Gausche M et al: Effect of out-of-hospital pediatric endotracheal intubation on survival and neurological outcome: a controlled clinical trial. JAMA 2000;283:783. Heyland DK et al: The attributable morbidity and mortality of ventilator-associated pneumonia in the critically ill patient. The Canadian Critical Trials Group. Am J Respir Crit Care Med1999;159:1249. Hickling KG, Henderson SJ, Jackson R: Low mortality associated with low volume pressure limited ventilation with permissive hypercapnia in severe adult respiratory distress syndrome. Intensive Care Med 1990;16:372. Iregui M et al: Clinical importance of delays in the initiation of appropriate antibiotic treatment for ventilator-associated pneumonia. Chest 2002;122:262. Kress JP et al: Daily interruption of sedative infusions in critically ill patients undergoing mechanical ventilation. N Engl J Med 2000;342:1471. Leone M et al: Risk factors for late-onset ventilator-associated pneumonia in trauma patients receiving selective digestive decontamination. Intensive Care Med 2005;31:64. MacIntyre NR: Respiratory function during pressure support ventilation. Chest 1986;89:677. MacIntyre NR et al: Evidence-based guidelines for weaning and discontinuing ventilatory support: a collective task force facilitated by the American College of Chest Physicians; the American Association for Respiratory Care; and the American College of Critical Care Medicine. Chest 2001;120(6 Suppl):375S. Marelich GP et al: Protocol weaning of mechanical ventilation in medical and surgical patients by respiratory care practitioners and nurses: effect on weaning time and incidence of ventilator-associated pneumonia. Chest 2000;118:459. Maziak DE, MO Meade, TR Todd: The timing of tracheotomy: a systematic review. Chest 1998;114:605. Minei JP et al: Alternative case definitions of ventilator-associated pneumonia identify different patients in a surgical intensive care unit. Shock 2000;14:331.

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III. TRATAMIENTO DEL PACIENTE MÁS DIFÍCIL Hasta ahora, el análisis del choque y la insuficiencia pulmonar en el paciente quirúrgico se ha concentrado en realizar un diagnóstico clínico y dirigir el tratamiento con base en ese diagnóstico. Este método funciona bien en muchos pacientes, pero en algunos no es suficiente. El tratamiento efectivo en el paciente con enfermedad más grave con frecuencia tiene que tomar en cuenta las anormalidades fisiológicas, si se desea que funcione. Con este método, el diagnóstico clínico pasa a segundo plano, y el hecho de lidiar con el problema fisiológico se vuelve esencial.

RESPUESTAS FISIOLÓGICAS COMUNES AL CHOQUE GRAVE El cuerpo reacciona al estado de choque con respuestas compensatorias. Éstas ayudan al paciente a lidiar con las anormalidades iniciales del choque, pero contribuyen a las consecuencias posteriores de insuficiencias cardiaca y pulmonar. La comprensión de estas respuestas ayuda al médico a manejar las consecuencias.

X Respuestas neurohumorales Las respuestas neurohumorales al choque incluyen una descarga de los nervios cardiovasculares y la liberación de hormonas vasoactivas, metabólicamente activas y conservadoras del volumen. Las respuestas pueden salvar la vida antes de que inicie el tratamiento y sirven para mantener la homeostasis una vez iniciado. La descarga adrenérgica constriñe las arteriolas, vénulas y venas pequeñas en todas las partes del cuerpo, excepto el cerebro y el corazón, y aumenta la función sistólica miocárdica. El resultado es un gasto cardiaco y presión sanguínea aumentados, y la desviación del flujo al cerebro y el corazón. Las hormonas vasoactivas angiotensina II y vasopresina actúan junto con la descarga de los nervios adrenérgicos cardiovasculares. La angiotensina II constriñe la vasculatura en la piel, los riñones y los órganos viscerales, y desvía el flujo de sangre al corazón y el cerebro. También estimula la médula suprarrenal para liberar aldosterona, lo que genera la reabsorción de iones de sodio del filtrado

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS glomerular. La vasopresina, al igual que la descarga adrenérgica y la angiotensina II, constriñe los esfínteres vasculares en la piel y los órganos viscerales (no los de la vasculatura renal) y desvía el flujo de sangre al corazón y el cerebro. También estimula la reabsorción de agua de los túbulos distales.

X Respuestas metabólicas En todos los estados graves de choque aumentan las concentraciones intracelulares de iones de hidrógeno. Para compensar, el sodio extracelular fluye por debajo de su gradiente electroquímico hacia las células, junto con el cloro y el agua, en intercambio por los iones intracelulares de hidrógeno. El pH intracelular vuelve a aumentar a la normalidad, pero las células se hinchan con un aumento probable de tres litros en su volumen. La hipovolemia, la hipotensión, el dolor y otras tensiones de la enfermedad crítica estimulan la liberación de cortisol, glucagon y epinefrina, las cuales aumentan las concentraciones extracelulares de glucosa. Por tanto, ésta no debe utilizarse en la reanimación inicial de líquidos del paciente en choque (no es necesaria y puede inducir una diuresis osmótica, empeorando la hipovolemia y confundiendo el cuadro clínico). Las soluciones que contienen glucosa deben reservarse para los pacientes que pueden estar en choque de insulina. Por otra parte, la glucosa producida de forma endógena —que se genera por medio de la liberación fisiológica de hormonas contrarregulatorias— proporciona energía para la función del sistema nervioso, el metabolismo de las células sanguíneas y la cicatrización de heridas. El aumento modesto en la osmolalidad extracelular también ayuda a rellenar el volumen vascular extrayendo agua de las células y aumentando la presión hidrostática intersticial. El aumento de la presión conduce a las proteínas intersticiales hacia los vasos linfáticos y de ahí hacia el espacio vascular. La presión oncótica intersticial se reduce y la presión oncótica del plasma se eleva. El aumento del gradiente oncótico entre los espacios vascular e intersticial extrae agua, sodio y cloro hacia el espacio vascular desde el espacio intersticial. Este rellenado del volumen vascular continúa, siempre y cuando se mantengan las presiones hidrostáticas intersticiales y se recluten las reservas intersticiales de proteínas, que constituyen más de la mitad del contenido total de proteínas extracelulares. Cierto grado de hiperglucemia puede ser benéfico en la fase posreanimación. Sin embargo, una vez recuperado el paciente lo mejor es mantener de forma agresiva niveles bajos de glucosa en sangre, a 120 mg/dl o menos. Otras hormonas con posibles acciones metabólicas, incluidas la insulina y la hormona del crecimiento, también se liberan durante las enfermedades críticas. Sin embargo, tienen poco efecto en comparación con el cortisol, el glucagon y la epinefrina. En realidad, la infusión de cortisol, glucagon y epinefrina en sujetos normales produce la mayor parte de los cambios metabólicos de la enfermedad crítica.

X Respuestas microvasculares En pacientes gravemente enfermos, hay tres respuestas (dilatación de las arteriolas sistémicas, insuficiencia de la función de la membrana celular e interrupción del endotelio vascular) que sirven para saber por qué empeora la condición del paciente. En el choque descompensado, las arteriolas sistémicas pierden su capacidad para constreñir, mientras que los esfínteres poscapilares permanecen constreñidos. Se eleva la presión hidrostática microvascular. Se extrae agua, sodio y cloro del espacio vascular y hacia el intersticio. Sin embargo, el proceso está limitado debido a que el gradiente oncótico, que aumenta conforme se pierde líquido del plasma, evita mayores pérdidas de líquidos. El traumatismo y la septicemia activan la coagulación y la inflamación, lo que altera la integridad endotelial microvascular en pacientes gravemente enfermos. Los microagregados de plaquetas

147

y glóbulos blancos que se forman en tejidos lesionados o infectados se embolizan hacia los pulmones o el hígado, donde se alojan en la microvasculatura. Los microagregados, el endotelio y el plasma en regiones de embolización liberan quininas, factores activadores de plaquetas, productos de degradación de la fibrina, tromboxanos, prostaciclina, prostaglandinas, complemento, leucotrienos, enzimas lisosómicas, radicales de oxígeno y otros factores tóxicos, que dañan el endotelio y dilatan la vasculatura en la región de los émbolos y en sentido distal. Las proteínas, el agua, el sodio y el cloro se extravasan hacia el intersticio. La cantidad de extravasación está limitada por los aumentos en la presión hidrostática intersticial que surge por la inundación intersticial y por la dilución de las concentraciones intersticiales de proteínas. El edema que se genera es masivo y afecta a cualquier tejido del cuerpo.

CATÉTER DE LA ARTERIA PULMONAR (CATÉTER DE SWAN-GANZ) El catéter de la arteria pulmonar es útil para evaluar las consecuencias cardiovasculares relacionadas con las respuestas fisiológicas que ya se describieron y puede ser invaluable para dirigir el tratamiento en pacientes selectos con enfermedad grave. El catéter moderno de la arteria pulmonar está equipado con un termistor y un oxímetro en su punta. Permite la medición del gasto cardiaco, las presiones auricular derecha, arterial pulmonar y de enclavamiento arterial pulmonar, y los contenidos mixtos de oxígeno venoso. El conocimiento del gasto cardiaco y las presiones de llenado se utilizan para valorar la función ventricular conforme se administra o se suspenden los líquidos. La saturación mixta de oxígeno venoso refleja si el suministro de oxígeno es adecuado para la periferia; un valor menor de 60% indica una oxigenación periférica inadecuada y se utiliza para evaluar si el gasto cardiaco y el contenido sistémico de oxígeno arterial son adecuados. También se utiliza para determinar el consumo de oxígeno, que se calcula como el gasto cardiaco multiplicado por la diferencia de los contenidos de oxígeno de la sangre en arterias sistémicas y pulmonares. Este consumo disminuye en pacientes con enfermedad grave y sus mediciones ayudan a valorar la respuesta a la reanimación. Toda esta información ayuda a lidiar con las anormalidades fisiológicas del estado de choque y la insuficiencia pulmonar consecuente. El catéter es muy útil cuando el tratamiento de un sistema de órganos puede dañar a otro. Por ejemplo, tal vez la administración de líquidos sea necesaria para tratar el choque séptico, pero el exceso puede contribuir a la insuficiencia pulmonar. Es posible indicar un diurético en un paciente oligúrico en la insuficiencia cardiaca congestiva, pero la diuresis excesiva puede reducir el gasto cardiaco al punto de que haya insuficiencia renal, requiriendo líquidos para la reanimación cardiovascular en un paciente con múltiples lesiones, aunque un exceso puede exacerbar el edema cerebral. Algo que es muy útil en estas situaciones es el catéter de la arteria pulmonar. Sin embargo, los datos obtenidos del catéter de Swan-Ganz pueden ser erróneos si se cometen equivocaciones al realizar las mediciones. El gasto cardiaco, medido por termodilución, se obtiene al crear un diferencial de temperatura en la sangre en la aurícula derecha y al analizar el cambio en la temperatura en la sangre con el tiempo, conforme fluya a través del termistor en el extremo del catéter de la arteria pulmonar. Cuanto mayor sea el área bajo la curva de la temperatura, menor será el flujo a través del corazón derecho. Si se utilizan inyecciones de solución salina fría para crear el diferencial de temperatura, deben realizarse a tiempos aleatorios durante el ciclo respiratorio para brindar la mejor indicación de la producción disponible para el paciente, pero algunos prefieren realizar las inyecciones a tiempos consistentes en el ciclo para minimizar la variabilidad en las interacciones corazón pulmón relacionadas con el gasto cardiaco.

CAPÍTULO 12

148

Cuando se está obteniendo sangre arterial pulmonar o venosa mixta, el globo en el extremo del catéter debe estar desinflado y la sangre extraerse con lentitud. Si se hace muy rápido, las paredes de la arteria pulmonar se colapsan alrededor del extremo del catéter y se contamina la muestra con sangre que regresa, de forma retrógrada, que pasó por alvéolos ventilados y sin perfusión. El oxímetro en la punta del catéter debe calibrarse con frecuencia por medio de la comparación de las saturaciones de oxígeno de la sangre, obtenidas de la arteria pulmonar con las lecturas de las saturaciones del oxímetro. Se debe asegurar que la sangre que se utiliza para la calibración sea representativa. Las presiones medidas con el catéter de la arteria pulmonar se muestran en un osciloscopio e incluyen una presión media que se calcula por medio de los circuitos en la computadora del equipo de monitoreo. Estas presiones medias se utilizan en el tratamiento del paciente. Tienen la ventaja de que representan las presiones a lo largo del ciclo respiratorio y, por tanto, se promedian en la variabilidad relacionada con las interacciones corazón-pulmón. Algunos clínicos prefieren leer las presiones del extremo espiratorio en la pantalla del osciloscopio y utilizan esos valores en el tratamiento del paciente. Estas presiones son relativamente independientes de las interacciones corazón-pulmón, pero su interpretación presenta dificultades, aun para la enfermera o el médico con mayor experiencia en la ICU. De las cinco presiones obtenidas del catéter, sólo dos se toman como valor nominal (la presión auricular derecha y la presión media arterial pulmonar); las otras tres (sistólica, diastólica y de enclavamiento arterial pulmonar) están sujetas a errores de medición e interpretación. La presión de enclavamiento arterial pulmonar suele ser la misma que la de la aurícula izquierda. Sin embargo, la primera no refleja la presión de la aurícula izquierda si el catéter está en una porción de la vasculatura ocluida por los alvéolos inflados. Si la presión de enclavamiento varía por más de 10 mmHg con los ciclos de la ventilación mecánica, debe suponerse que la punta del catéter está sujeta a la presión en los alvéolos más que la presión en la aurícula izquierda. Para tomar en cuenta las variaciones en el tamaño del paciente, el gasto cardiaco puede determinarse de acuerdo con el área de superficie corporal calculada. Sin embargo, otra opción es utilizar el peso corporal deseado del paciente, calculado bajo la suposición de que un peso deseable es el que se relaciona con la longevidad y la ausencia de diabetes. Es conveniente utilizar un índice de masa corporal de 21 en varones y mujeres. Haciendo una aproximación de la altura del paciente de 15 cm, en el cuadro 12-3 se presentan los pesos deseables relacionados con esa altura, suponiendo un índice de masa corporal de 21. También se indican los gastos cardiacos relacionados con ese peso, suponiendo que los sujetos se encuentran en posición supina, no están estresados, se hallan en reposo, ayuno y en un medio termoneutral. Los consumos de oxígeno en reposo

bajo estas condiciones son de 3.5 ml × peso (−1) × min (−1). Las producciones y los consumos para pacientes mayores de 50 años se ajustan, suponiendo que la actividad metabólica disminuye en 10% por década después de los 50 años. Por tanto, para una persona de 70 años de 1.82 m, una producción cardiaca normal es 7 L/minuto multiplicados por 0.8 o 5.6 L/minuto. El consumo de oxígeno es de 245 ml/minuto multiplicados por 0.8 o 196 ml/minuto.

DISOCIACIÓN DE OXIHEMOGLOBINA La cantidad de oxígeno que contiene la sangre y la del disponible para el suministro a los tejidos se expresa como una concentración, una saturación o una presión parcial. Los tres tienen su valor. La comprensión de sus relaciones ayuda a entender la fisiopatología cardiaca y pulmonar del paciente quirúrgico críticamente enfermo. La concentración de oxígeno en la sangre, o el contenido de éste, se expresa en milímetros de O2/dl de sangre o % de volumen. El contenido de oxígeno se mide de forma directa, pero la medición consume tiempo y el contenido suele calcularse con base en las otras dos mediciones de oxigenación de la sangre, la saturación de oxígeno (So2) y la Po2. El contenido de oxígeno se relaciona con estas otras cantidades por medio de la siguiente fórmula: CO2 = 1.34 × [Hb] × SO2 + 0.0031 × PO2

donde [Hb] se expresa como g/dl y la Po2 como mmHg. Por tanto, por ejemplo, el contenido de oxígeno de una muestra de sangre con una [Hb] de 12 g/dl, una So2 del 90% y una Po2 de 60 mmHg es 14.7% de volumen. El primer término en la ecuación representa el O2, transportado por la molécula de hemoglobina; el segundo, el O2 disuelto en el agua sanguínea. Este segundo término es pequeño en comparación con el primero, siempre que la [Hb] sea mayor de, por decir, 7 g/dl y la Po2 sea menor de, por decir, 100 mmHg. Al omitir el segundo término, se simplifica la fórmula: CO2 = 1.34 × [Hb] × SO2

(2)

Para la siguiente serie de gases sanguíneos, esto daría un CO2 de 14.5% de volumen. La fórmula se puede simplificar más si se sustituye el decimal 1.34 por la fracción 4/3: CO2 = 4 × [Hb] × SO2 3

(3)

Puesto que la [Hb] y la So2 suelen aproximarse a números enteros con poca pérdida de precisión, el cálculo con frecuencia permite que se cancele el tres y se puede realizar mentalmente. Para el ejemplo anterior, el contenido de oxígeno sería de 14.4% de volumen.

Cuadro 12-3. Aproximación del peso deseado, el gasto cardiaco y el consumo de oxígeno en individuos en reposo, posición supina y ayuno de diversas alturas, en un ambiente termoneutral. Altura (m, cm)

Peso deseado1 (kg)

Gasto cardiaco2 (L/minuto)

Consumo de oxígeno3 (ml/minuto)

1.52

49

5

170

1.67

59

6

205

1.82

70

7

245

1.97

83

8

290

Calculado suponiendo que el peso deseable es el que proporciona un índice de masa corporal de 21. 2 Calculado como 100 ml ñ kg−1 ñ minuto−1. 3 Calculado como 3.5 ml ñ kg−1 ñ minuto−1. 1

(1)

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS El cálculo del contenido de oxígeno requiere conocer la So2. Muchos catéteres de la arteria pulmonar están equipados hoy en día con sensores montados en sus puntas que miden directamente la saturación de la sangre en la arteria pulmonar. Otra opción consiste en extraer sangre de la punta del catéter y enviarla al laboratorio, donde se puede medir fácilmente la So2 por medio de un instrumento conocido como cooxímetro. Casi todos los laboratorios realizan esta medición por pedido específico, pero algunos calculan la So2 a partir de la Po2. Este cálculo no suele ser preciso para muestras venosas mixtas, pero sí para la sangre arterial. El cálculo se realiza a partir de ecuaciones que se basan en la curva de disociación de oxihemoglobina (figura 12-1), una relación empíricamente derivada de la So2 de sangre humana no fetal y su Po2. La saturación para una Po2 determinada depende de la temperatura de la sangre, el [H+], la Pco2 y de la concentración de glóbulos rojos de 2-3-difosfoglicerato (2,3-DPG). Se debe decir al laboratorio la temperatura y medir el [H+] y la Pco2. Entonces se calcula la So2 a partir de la Po2 con la suposición de que la concentración de 2,3DPG es normal. Sin embargo, es útil tener ciertas guías para convertir entre So2 y Po2 , y viceversa. En el cuadro 12-4 se proporcionan cinco aproximaciones para puntos en la curva de disociación en un paciente con niveles normales de temperatura, [H+], Pco2 y 2,3-DPG. El P50 de la hemoglobina humana (la Po2 al que la molécula está a la mitad de la saturación) es 27 mmHg (que se aproxima a 25 mmHg en el cuadro). La Po2 y la So2 para sangre venosa mixta en una persona con una [Hb] de 15 g/dl y un consumo de O2 y una producción cardiaca normales es de 40 mmHg y 75%, respectivamente. Una Po2 de 60 mmHg (un valor que debe excederse en la mayoría de los pacientes en una unidad de cuidados intensivos) corresponde a una So2 de 90%. Si se recuerdan los valores en el cuadro, se podrá construir una curva de disociación, lo que facilita convertir de una medición de oxigenación a otra. Por ejemplo, en un paciente con una temperatura normal, el [H+], la Pco2 y el 2,3-DPG, y una [Hb] de 10 g/dl, una Po2 de 60 mmHg en la sangre arterial sistémica crearía un contenido de oxígeno de 12% de volumen (de la ecuación 1), un valor que sería adecuado si el paciente tuviera arterias coronarias normales y un buen corazón. Sin embargo, este valor sería inadecuado en vista de una cardiopatía subyacente.

100

Saturación de Hb (%)

80

60

40

20

0

149

Cuadro 12-4. Correlaciones aproximadas para las presiones parciales de oxígeno y la saturación de oxígeno en sangre a 37°C, con un pH de 7.4, una PCO2 de 40 mmHg y una concentración normal de glóbulos rojos de 2,3-DPG. PO2

SO2

0 mmHg

0%

25 mmHg

50%

40 mmHg

75%

60 mmHg

90%

80 mmHg

95%

CAUSAS DE UNA PaCO2 ELEVADA El paciente con insuficiencia pulmonar a menudo tiene una tensión elevada de dióxido de carbono arterial. La Pco2 es proporcional a la producción de CO2 dividida entre la ventilación alveolar (definida como el volumen de aire intercambiado por unidad de tiempo en los alvéolos funcionales). Puesto que la producción de CO2 suele ser muy constante en pacientes con perfusión adecuada, la Pco2 se vuelve inversamente proporcional a la ventilación alveolar. Una Pco2 elevada en presencia de una producción normal de CO2 significa una ventilación alveolar inadecuada. La ventilación debe evaluarse con respecto al trabajo que se requiere para generar la Pco2. En el caso de la ventilación espontánea, esta valoración implica la frecuencia y la profundidad de la respiración; en el de la mecánica, la frecuencia de las respiraciones generadas mecánicamente y el volumen corriente de estas respiraciones. La Pco2 también proporciona una indicación de la ventilación del espacio muerto (la ventilación de vías respiratorias sin perfusión). Puesto que la ventilación mínima o total es la ventilación del espacio muerto más la ventilación alveolar, una Pco2 combinada con una ventilación mínima normal implica una ventilación normal del espacio muerto. Una Pco2 normal que se debe generar por medio de una ventilación mínima supranormal requiere una mayor ventilación del espacio muerto. Ésta representa una tercera parte de la ventilación total, pero muchos pacientes críticamente enfermos tienen una ventilación del espacio muerto que es de hasta dos terceras partes de la total. El aumento de la ventilación del espacio muerto puede ser provocado por hipovolemia con perfusión desfavorable de los alvéolos no dependientes, ARDS, émbolos pulmonares, vasoconstricción pulmonar y compresión inducida por la ventilación mecánica de la vasculatura pulmonar. La hipovolemia debe tratarse por medio de la expansión del volumen vascular. Los émbolos deben tratarse por medio de anticoagulación o de la eliminación de su fuente. El espacio muerto generado por la ventilación mecánica debe minimizarse por medio del ajuste del ventilador, por lo general disminuyendo los volúmenes corrientes o las presiones de la terminal espiratoria, mientras que al mismo tiempo se mantiene el soporte mecánico para generar una Pco2 y una ventilación alveolar normales.

CAUSAS DE LA Pao2 BAJA 20

40

60

80

100

120

Po2 (mmHg) S Figura 12-1. Curva de disociación de oxihemoglobina para la sangre humana a 37°C con una Pco2 de 40 mmHg, a un pH de 7.40 y una concentración normal de glóbulos rojos de 2,3-DPG. Los valores aproximados del cuadro 12-4 caen cerca de la curva ideal.

Casi todos los pacientes quirúrgicos con insuficiencia pulmonar tienen hipoxemia arterial sistémica. Existen cinco causas fisiológicas: una concentración baja de O2 inspirado, bloqueo de la difusión entre el gas alveolar y la sangre capilar, ventilación alveolar subnormal, desviación de la sangre a través de porciones completamente carentes de ventilación del pulmón o un desvío de la sangre a través del pulmón, y perfusión de partes del pulmón que tienen propor-

CAPÍTULO 12

150

ciones bajas de ventilación/perfusión. Además, cualquier proceso que disminuye el contenido mixto de oxígeno venoso en presencia de cualquiera de las situaciones antes mencionadas disminuye todavía más la Po2 arterial. El contenido bajo de oxígeno mixto venoso es provocado por un bajo contenido de oxígeno arterial, un bajo gasto cardiaco o un consumo alto de O2. La hipoxemia arterial en el paciente quirúrgico suele ser provocada por un desvío, proporciones bajas de ventilación/perfusión, un contenido bajo de oxígeno mixto venoso o una combinación de estos factores. Las concentraciones bajas de O2 inspirado al nivel del mar son imposibles, siempre y cuando el ventilador esté funcionando de manera apropiada. (Sin embargo, esto debe revisarse como el primer paso en el diagnóstico y la corrección de la causa de la Po2 baja.) El bloqueo de difusión es demasiado raro en pacientes quirúrgicos. La ventilación alveolar subnormal se descarta con una Pco2 arterial normal suponiendo que la producción de CO2 no está deprimida. Por lo tanto, la desviación y las áreas de proporciones bajas de ventilación/perfusión, junto con un contenido bajo de oxígeno mixto venoso, siguen siendo causas para casi todos los casos de hipoxemia en el paciente quirúrgico. No es necesario distinguir con mucha frecuencia entre la desviación y las proporciones bajas de ventilación/perfusión, pero la distinción se realiza por medio de un aumento en la concentración inspirada de O2 a 100%: La hipoxemia provocada por áreas de proporciones bajas de ventilación/ perfusión por lo menos se corrigen en parte con O2 a 100%; la hipoxemia provocada por una desviación, no. El contenido de oxígeno mixto venoso se mide con el catéter arterial pulmonar.

EQUILIBRIO ACIDOBÁSICO Las anormalidades acidobásicas surgen por hipoventilación de la insuficiencia pulmonar o por anormalidades metabólicas de choque. Las primeras ya se analizaron. Las últimas pueden tener una mayor participación. El ion de hidrógeno, el gas de dióxido de carbono y el bicarbonato se equilibran entre sí en el agua plasmática, y si se conocen las dos cantidades se puede calcular la tercera. En la práctica, se conoce la Pco2 y el [H+], que se miden directamente con el detector de gases sanguíneos. Entonces se puede calcular el [HCO3−] por medio de la ecuación de Henderson-Hasselbalch, que se escribe de la siguiente manera: [HCO3−] =

24 × PCO2

(4)

[H+]

en donde el [HCO3−] se expresa como mmol/L, la Pco2 como mmHg y el [H+] como nmol/L. Esta forma de la ecuación requiere la conversión del pH, la expresión más común del [H+], a nmol/L, la expresión más lógica, pero la conversión no es difícil (cuadro 12-5). Es fácil recordar los valores del cuadro si se observa que cada valor en la columna debajo de [H+] es de 80% del valor inmediatamente superior, con la excepción del 80 y el 63, que se distancian por 1. Por tanto, mediante la ecuación 4, si la Pco2 es de 60 mmHg y el pH es de 7.30, el [HCO3 −] es de 29 mmol/L. El [HCO3−] calculado por medio de esta ecuación es la cantidad de iones de bicarbonato disueltos en el agua plasmática y se obtiene sólo a partir de una muestra de sangre que se obtiene y procesa sin la exposición a la atmósfera. La “energía combinada del CO2” que generalmente se mide junto con las concentraciones de electrólitos en la sangre que no se procesa anaeróbicamente, incluye no sólo el [HCO3−] sino también cualquier gas de CO2 y el ácido carbónico que de igual forma se disuelve en el plasma. La energía combinada del CO2 suele ser de casi 2 mmol/L mayor que el [HCO3−] calculado (y real). El déficit o exceso de base se determina por medio de la comparación entre el [HCO3−] calculado y el [HCO3−], que puede es-

Cuadro 12-5. Conversión del pH a concentración de iones de hidrógeno. pH

Concentración de iones de hidrógeno (mol/L)

7.0

100

7.1

100 ñ 0.8 = 80

7.2

80 ñ 0.8 = 63

7.3

63 ñ 0.8 = 50

7.4

50 ñ 0.8 = 40

7.5

40 ñ 0.8 = 32

7.6

32 ñ 0.8 = 25

Nota: Los valores que no se indican en el cuadro se pueden obtener por medio de la interpolación. Por ejemplo, un pH de 7.35 corresponde a una concentración de iones de hidrógeno cercana a 45.

perarse en un paciente con una Pco2 y [H+] determinado. Estos valores esperados se han determinado por medio del análisis de la sangre obtenida de pacientes con una amplia variedad de trastornos pulmonares. Por ejemplo, los riñones de un paciente con acidemia respiratoria crónica suelen compensar al grado de que la elevación crónica en la Pco2 de 10 mmHg genera un aumento en el [HCO3−] de 3 mmol/L. Se esperaría que un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica y una Pco2 crónicamente elevada de 60 mmHg tuviera un [HCO3−] de 30 a 6 mmol/L más que un valor normal de 24. Si este paciente tuviera un pH de 7.30, el [HCO3−] real sería de 29 mmol/L (a partir de la ecuación 4; véase el ejemplo en el párrafo anterior). Es decir, el valor observado sería de 1 mmol/L menor del que se predijo y se diría que el paciente tiene un déficit de base de 1 mmol/L. La dificultad con el concepto del déficit y exceso de base se debe a los valores determinados históricamente, que tal vez no sean aplicables al paciente en cuestión. Por ejemplo, si un paciente quirúrgico con pulmones normales pierde sus vías respiratorias después de una operación y empieza a hipoventilarse, se esperaría que el [HCO3−] fuera normal (24 mmol/L), porque los riñones no tendrían tiempo para compensar la hipercapnia. Si la Pco2 fue de 60 mmHg y el pH de 7.30, el médico debe preocuparse porque el [HCO3−] es de 29 mmol/L (estos valores son los mismos de los párrafos anteriores). Un valor de 29 mmol/L debe alertar al médico de que el [HCO3−] es muy alto, quizá porque se ha administrado NaHCO3 innecesariamente. Sin embargo, el déficit de base sería de 1 mmol/L, lo que sugiere que el [HCO3−] del paciente era apropiado. El déficit de base sería erróneo. El uso del déficit y exceso de base se encuentra en la literatura, y en este capítulo se utilizan los términos. Sin embargo, puede ser preferible el concepto de [HCO3−]. Es más probable que se minimicen los errores en la evaluación del paciente si el médico interpreta ese valor a la luz de una situación particular de un paciente. Si está gravemente enfermo en la unidad de cuidados intensivos, tiene ARDS grave y una Pco2 de 60 mmHg con un pH de 7.30, no se debe tratar de cambiar el [HCO3−] que lo acompaña de 29 mmol/L (este valor representa la compensación renal esperada para una hipercapnia crónica como ésta, aunque la alteración en la ventilación alveolar debe causar preocupación). Otra opción es que, si la Pco2 del paciente es de 60 mmHg y el pH de 7.45, tiene un [HCO3−] alto inapropiado de casi 40 mmol/L (calculado a partir de la ecuación 4), quizá debido a pérdidas no reemplazadas de iones de hidrógeno del estómago, por el uso crónico de un diurético de asa, o la administración de cantidades excesivas de acetato en la nutrición parenteral del paciente. En esta situación, se debe reducir el [HCO3−] a un

CHOQUE E INSUFICIENCIA PULMONAR AGUDA EN PACIENTES QUIRÚRGICOS valor aproximado a 30. El [HCO3−] demasiado alto y la alcalemia que resulta a partir de esto puede opacar la fuerza de ventilación del paciente. Por tanto, al tratar trastornos acidobásicos el cálculo de la concentración de bicarbonato en el plasma arterial se toma a partir de los resultados de laboratorio de los gases sanguíneos o lo realiza el clínico. En el caso de una acidemia metabólica, la anormalidad debe corregirse y después, si el pH sigue siendo de 7.20, se utiliza bicarbonato de sodio, pero sólo después de iniciar la reanimación. El bicarbonato produce dióxido de carbono y agua localmente, en el líquido intersticial en los sitios donde se están produciendo iones de hidrógeno. En ausencia de reanimación, el dióxido de carbono generado localmente atraviesa la célula, empeorando la acidosis intracelular. No hay problema con el bicarbonato si se administra después de haber logrado el flujo local. El dióxido de carbono se depura hacia la vasculatura pulmonar, donde es eliminado por los pulmones. La alcalemia metabólica en el paciente quirúrgico suele ser fácil de reconocer y tratar. La alcalemia por contracción se trata con la expansión de líquidos. La alcalemia metabólica hipopotasémica e hipoclorémica provocada por una pérdida no reemplazada de líquidos gástricos (succión nasogástrica continua o vómito explosivo), se trata con una solución salina normal complementada con cloruro de potasio. La alcalemia hipopotasémica e hipoclorémica provocada por el uso de diuréticos de asa, se trata evitando la diuresis. En situaciones en las que se garantiza una diuresis continua, es útil la adición de acetazolamida a un régimen diurético. Aunque la administración de 0.1 N de ácido clorhídrico revierte la alcalemia grave y, rara vez, es necesario y sólo debe administrarse como un goteo intravenoso central lento durante un periodo de 48 horas. La cantidad de ácido que debe administrarse se calcula con base en el déficit extracelular de cloro, suponiendo que la concentración intersticial de cloro es igual a la concentración plasmática; es decir, suponiendo que el factor de Donnan para el cloro es de 1.

IV. VALORACIÓN DE RIESGO La predicción de la probabilidad de supervivencia en pacientes quirúrgicos gravemente enfermos se logra mejor si se evalúan los hallazgos clínicos y de laboratorio. El cálculo de la puntuación de la gravedad de la enfermedad suele ser innecesario. No obstante, se han desarrollado muchos sistemas de calificación con la intención de aumentar la precisión del estimado. Todos estos sistemas asignan una probabilidad matemática de supervivencia en grupos de pacientes y muchos son útiles para fines de investigación, porque permiten comparaciones de pacientes entre diferentes instituciones. Sin embargo, ninguno de ellos es lo suficientemente preciso

151

para predecir la supervivencia de un paciente individual, aunque algunos siguen siendo clínicamente útiles para evaluar los efectos de la terapia. El puntaje APACHE II, en que se ingresan datos clínicos y 14 variables medidas en una fórmula para evaluar la probabilidad de supervivencia, toma alrededor de 30 minutos para calcularse de manera manual (y por computadora, menos tiempo). La puntuación predice la supervivencia en pacientes con enfermedades médicas críticas, pero no se ha encontrado valioso en el paciente quirúrgico usual y en cualquier caso es engorroso, a menos que se tenga particular interés en este tipo de metodología. Los métodos para predecir la supervivencia en pacientes de traumatismo están bien establecidos, aunque casi todos los sistemas de traumatismo están diseñados para evaluar a todos los pacientes de traumatismo y no el subgrupo específico de pacientes de traumatismo críticamente enfermos. El Injury Severity Score, el Revised Trauma Score y el ASCOT Score han probado ser confiables. La Escala del Coma de Glasgow es muy precisa para predecir la supervivencia en pacientes con lesiones en la cabeza. La combinación de la Glasgow Coma Score, con una medición simple del requisito de líquidos, también ha probado ser precisa en pacientes con traumatismo y lesiones críticas. Barie PS, Hydo LJ, Fischer E: Comparison of APACHE II and III scoring systems for mortality prediction in critical surgical illness. Arch Surg 1995;130:77. Bessey PQ: Critical care: metabolic response to critical illness. ACS Surgery: Principles & Practice, WebMed Inc., 2006. Available exclusively online at www.acssurgery.com Griffiths RD, Jones C, Palmer TE: Six-month outcome of critically ill patients given glutamine-supplemented parenteral nutrition. Nutrition 1997;13:295. Horan TC et al: Nosocomial infections in surgical patients in the United States, January 1986–June 1992. National Nosocomial Infections Surveillance (NNIS) System. Infect Control Hosp Epidemiol 1993;14:73. Houdijk AP et al: Randomised trial of glutamine-enriched enteral nutrition on infectious morbidity in patients with multiple trauma. Lancet 1998;352:772. O’Quin R, Marini JJ: Pulmonary artery occlusion pressure: clinical physiology, measurement, and interpretation. Am Rev Respir Dis 1983;128:319. Vassar MJ et al: Comparison of APACHE II, TRISS, and a proposed 24-hour ICU point system for prediction of outcome in ICU trauma patients. J Trauma 1992;32:490. Vassar MJ et al: Prediction of outcome in intensive care unit trauma patients: a multicenter study of Acute Physiology and Chronic Health Evaluation (APACHE), Trauma and Injury Severity Score (TRISS), and a 24-hour intensive care unit (ICU) point system. J Trauma 1999;47:324. Wilmore DW: Metabolic response to severe surgical illness: overview. World J Surg 2000;24:705.

152

Mark R. Hemmila, MD Wendy L. Wahl, MD

EPIDEMIOLOGÍA DEL TRAUMATISMO Como “enfermedad”, el traumatismo es un problema importante de salud pública. En Estados Unidos, es la principal causa de muerte entre personas de uno a 45 años y la quinta para todos los grupos de edades. En el caso de personas menores de 30 años, el traumatismo es responsable de más muertes que otras enfermedades combinadas. Cada año, se pierden 160 000 vidas debido a lesiones y homicidio. Puesto que el traumatismo afecta de forma adversa a la población joven, genera pérdida de más años laborales que todas las demás causas de muerte. La presencia de alcohol contribuye de forma importante a las fatalidades por traumatismo y 41% de todas las muertes en accidentes de tránsito en 2006 se relacionaron con el alcohol. Los costos financieros de las lesiones son impresionantes y exceden los 500 000 millones de dólares estadounidenses al año. Lo lamentable es que casi 40% de todas las muertes por traumatismo se pueden evitar por medio de medidas de prevención de lesiones (55% de los ocupantes pasajeros de vehículos muertos no utilizaban cinturón de seguridad), dejar de ingerir alcohol y establecer sistemas regionales de traumatismo que agilizarían la evaluación y el tratamiento de pacientes gravemente lesionados. Por lo general, se describe que las muertes por traumatismo tienen una distribución trimodal (figura 13-1), con picos que corresponden a los tipos de intervención, que serían los más efectivos para reducir la mortalidad. El primer pico, las muertes inmediatas, representa a pacientes que mueren por sus lesiones antes de llegar al hospital. Éstas incluyen un traumatismo cerebral o de la médula ósea importante y los que producen una exsanguinación rápida. Pocos de estos pacientes tendrían cierta probabilidad de supervivencia aun con acceso a atención inmediata, porque 60% de estas muertes ocurre al mismo tiempo que la lesión. La prevención sigue siendo la principal estrategia para reducir estas muertes. El segundo pico, las muertes tempranas, son las que ocurren durante las primeras horas después de la lesión. La mitad son provocadas por hemorragia interna; la otra mitad, por lesiones al sistema nervioso central. Casi todas estas lesiones se pueden tratar. Sin embargo, en casi todos los casos la salvación requiere la atención adecuada y definitiva, del tipo que puede proporcionarse en un centro de traumatismo, que es una institución especializada que proporciona reanimación inmediata, identificación de lesiones y acceso a una sala de operaciones preparada las 24 horas del día. El desarrollo de sistemas de traumatismo bien establecidos con transporte rápido y atención guiada por protocolos reduce la mortalidad en este periodo de 30 a menos de 10%. El tercer pico, las muertes tardías, consta de pacientes que mueren días o semanas después de la lesión. De 10 a 20% de todas las muertes por traumatismo ocurren durante este periodo. La mortalidad en éste suele atribuirse a la infección y la falla multiorgánica.

Sin embargo, el desarrollo de sistemas de traumatismo ha cambiado la epidemiología de estas muertes. Durante la primera semana, la hipertensión intracraneal refractaria después de una lesión grave a la cabeza es responsable de un número importante de estas muertes. Las mejorías en la atención crítica siguen siendo esenciales para reducir las muertes durante esta fase. Es esencial que los cirujanos que atienden a pacientes de traumatismo tengan una experiencia genuina en la atención quirúrgica crítica.

SISTEMAS DE TRAUMATISMO Los eventos terroristas del 11 de septiembre de 2001 destacaron la necesidad de contar con sistemas nacionales y estatales de traumatismo que pudieran manejar eventos rutinarios y situaciones de accidentes masivos. El propósito del sistema de traumatismo es proporcionar una atención oportuna y organizada para minimizar la morbilidad y mortalidad que se pueden evitar después de las lesiones. El sistema incluye atención prehospitalaria diseñada para identificar, priorizar, tratar y transportar víctimas con lesiones graves. Los criterios para clasificar en etapas a los pacientes con traumatismo están integrados por sistemas estandarizados de puntuación basados en variables anatómicas y fisiológicas fácilmente discernibles. Los criterios están diseñados para identificar no sólo las lesiones más graves y complejas, sino también las combinaciones de lesiones que requieren atención terciaria.

Número de muertes

13

Manejo del paciente lesionado

Muertes inmediatas

Muertes tempranas

0

1

2

3

4

Muertes tardías

1

Horas

2

3

4

5

Semanas

Tiempo después de la lesión S Figura 13-1. Periodos de picos de mortalidad después de la lesión. (Modificada de Hoyt DB, Coimbra R: Trauma: Introduction. En: Greenfield LJ, Mulholland MW, Oldham KT, et al: Surgery, Scientific Principles and Practices, 3a ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2001:271.)

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO Actualmente existen centros organizados de traumatismo que son parte de un sistema más grande para responder a eventos no esperados con muchos afectados. Estos centros tienen vínculos establecidos con servicios médicos de urgencia y participan en un sistema de toma de decisiones basado en prioridades del paciente y mejoramiento de la calidad. Sin embargo, sigue habiendo brechas en áreas de Estados Unidos que no cuentan con sistemas de traumatismo y existe un amplio rango en cuanto al grado de preparación para desastres en todos los niveles de la atención traumatológica. El American College of Surgeons (ACS) define cuatro niveles de atención traumatológica institucional. El nivel 1 es la designación más alta que puede recibir un centro de traumatismo. Éste indica que el hospital tiene el compromiso de atender pacientes de traumatismo y ofrece el nivel más alto de habilidades disponibles en la atención. Un centro de traumatismo de nivel 1 está dirigido por un cirujano certificado por el concejo que se especializa en atención traumatológica y su personal es un equipo de especialistas certificados por el concejo en atención traumatológica disponible las 24 horas del día (incluidos médicos en la sala de urgencias, cirujanos traumatológicos, neurocirujanos y neurólogos, cirujanos ortopédicos, cirujanos plásticos, anestesiólogos y radiólogos). El centro de nivel I mantiene un programa de mejoramiento de la calidad, incluido un registro de traumatismo, y tiene un compromiso activo con la investigación, la enseñanza y prevención de lesiones, servicio a la comunidad, o ambos. Los centros de traumatología de nivel II proporcionan atención las 24 horas al día por parte de médicos en el hospital y en guardia. Pueden brindar la misma calidad de atención que un centro de nivel I, pero sin las mismas obligaciones de enseñanza e investigación. Se debe mantener una disponibilidad inmediata de salas de urgencias las 24 horas del día en los centros de nivel II. El centro de traumatología de nivel III proporciona valoración, reanimación y estabilización adecuadas, seguidas por tratamiento quirúrgico o transferencia interhospitalaria, si es apropiada. Aunque tal vez no logren proporcionar atención definitiva en todas las circunstancias, los centros de nivel III tienen una función valiosa en áreas menos pobladas, en que la reanimación y estabilización antes del transporte pueden salvar la vida. Los centros de nivel IV están diseñados para proporcionar soporte avanzado de vida en traumatismo antes de que el paciente sea transferido en áreas remotas en que no hay un nivel más alto de atención disponible.

ATENCIÓN PREHOSPITALARIA Y MEDIDAS INMEDIATAS EN LA ESCENA DEL ACCIDENTE A primera vista, la víctima de un accidente tal vez no parezca gravemente lesionada. En algunas ocasiones puede haber poca evidencia externa de lesión; sin embargo, cuando el mecanismo de traumatismo es suficiente para producir una lesión grave se debe manipular a la víctima como si hubiera ocurrido. Es esencial que se proteja a la persona lesionada en la escena de un traumatismo mayor; asimismo, el personal de rescate debe tomar precauciones para evitar lastimarse. Los primeros auxilios en la escena de un accidente deben ser administrados por personal capacitado, siempre que sea posible. Si el paciente es visto por primera vez en un campo de batalla, al lado de una carretera, en una sala de urgencias o en el hospital, los principios básicos del tratamiento inicial son los mismos: 1. ¿La víctima está respirando? Si no, proporciónese una vía respiratoria y establézcase una ventilación de bolsa y mascarilla. 2. ¿Hay pulso o frecuencia cardiaca? Si no, iníciese la compresión de tórax. 3. ¿Hay una hemorragia externa gruesa? De ser así, elévese la parte si es posible y aplíquese suficiente presión externa para detener la

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hemorragia. Un torniquete, cuando lo utiliza una persona entrenada, es aceptable en circunstancias de hemorragia extrema. 4. ¿Hay dudas sobre una lesión en la columna? Si es así, protéjase el cuello y la columna antes de mover al paciente. 5. Las fracturas evidentes deben ferulizarse. En cuanto se hayan dado estos pasos, se puede transportar de forma segura al paciente.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE DE TRAUMATISMO En casi todas las situaciones, el personal obtiene antecedentes breves por medio de la comunicación por radio o cuando el paciente llega al hospital. En el caso de accidentes por vehículos automotores, por ejemplo, es importante determinar las circunstancias de la lesión, incluidos la velocidad de impacto, el estado del vehículo, la posición del paciente en la escena, el tipo de sistemas de fijación presentes, evidencia de pérdida de sangre y estado de otros pasajeros. Se registra el momento en que ocurrió la lesión y el tratamiento dado mientras están en camino. El hecho de conocer el mecanismo de la lesión suele dar una clave con respecto al traumatismo ocurrido. Se debe buscar información con respecto a problemas médicos en brazaletes o tarjetas en la cartera. Si el paciente está consciente y estable, el examinador debe obtener los antecedentes completos y utilizar esta información para dirigir el examen y evitar pruebas innecesarias. Las víctimas de traumatismo requieren un método preciso, rápido y sistemático para la evaluación inicial, con el fin de asegurar su supervivencia. El sistema de Advanced Trauma Life Support (ATLS), desarrollado por el ACS Committee on Trauma, representa el mejor método actual para el paciente con lesiones graves. La secuencia de la evaluación incluye una primera revisión, reanimación, una segunda revisión y tratamiento definitivo. La primera revisión busca identificar y tratar de forma inmediata padecimientos que amenazan la vida. Se realiza la reanimación y se evalúa la respuesta al tratamiento. La segunda revisión incluye un examen físico extenso diseñado para detectar todas las lesiones y establecer una prioridad de tratamiento para las que amenacen la vida o una extremidad. Durante la primera y segunda revisión se realizan estudios apropiados de laboratorio e imágenes, para ayudar a identificar las lesiones y preparar al paciente para la atención definitiva.

1. Primera revisión El manual del ATLS y el curso para trabajadores de la salud publicado por el ACS Committee on Trauma son la guía aceptada para la primera revisión. Se trata de una valoración rápida para detectar lesiones que amenacen la vida después de la revisión de vías respiratorias, respiración, circulación, discapacidad y exposición/ ambiente.

VÍAS RESPIRATORIAS El establecimiento de una vía respiratoria adecuada tiene la prioridad más alta en la primera revisión. Se debe iniciar la administración de oxígeno por medio de una sonda nasal de alto flujo (10 a 12 L/min), mascarilla sin realimentación a 100%, o ventilación de bolsa y mascarilla con oximetría de pulso, si aún no está colocada. Las maniobras utilizadas en el paciente de traumatismo para establecer una vía respiratoria deben considerar una posible lesión en la cervical. Cualquier paciente con traumatismo multisistémico, sobre todo los que tienen un nivel alterado de conciencia o un traumatismo cerrado arriba de la clavícula, se debe suponer que tiene una lesión en la cervical. La valoración rápida de signos de

154

CAPÍTULO 13

obstrucción de las vías respiratorias debe incluir la inspección para la presencia de cuerpos extraños y fracturas faciales, maxilares o traqueales/laríngeas que pueden generarse en la pérdida aguda de permeabilidad de las vías respiratorias. Algunas técnicas que se utilizan para establecer una vía respiratoria permeable mientras se protege la cervical incluyen levantamiento de barbilla o maniobras para empujar maxilares (figura 13-2). Es poco probable que si los pacientes se comunican verbalmente sin dificultad tengan una vía respiratoria alterada. Siempre es prudente repetir la valoración de la permeabilidad de las vías respiratorias. Los pacientes con una lesión grave en la cabeza, un nivel alterado de conciencia o un puntaje en la Escala del Coma de Glasgow (GCS) de 8 o menos suelen requerir la colocación de una vía respiratoria definitiva. Se intenta la intubación orotraqueal o nasotraqueal tomando las precauciones con respecto a la cervical, si una segunda persona mantiene la inmovilización axial de la cabeza para prevenir la desestabilización de la columna (figura 13-3). Si hay falla ventilatoria o no se puede obtener una vía respiratoria adecuada de forma fácil por medio de la intubación orotraqueal o nasotraqueal, se debe realizar una cricotiroidotomía quirúrgica en cuanto sea posible (figura 13-4).

RESPIRACIÓN Una vez establecida la vía respiratoria, es necesario asegurarse de que la oxigenación y la ventilación sean adecuadas. Examínese al paciente para determinar el grado de expansión torácica, sonidos respiratorios, taquipnea, crepitaciones por fracturas en las costillas, enfisema subcutáneo y la presencia de heridas penetrantes o abiertas. Las lesiones pulmonares que amenazan la vida y se deben detectar y tratar de inmediato de forma adecuada incluyen el neumotórax por tensión, el neumotórax abierto, el tórax inestable y el hemotórax masivo. La lesión torácica tiene el segundo índice más alto de casos de fatalidad en el paciente con traumatismo. Los siguientes son ejemplos de lesiones pulmonares que amenazan la vida y su tratamiento:

S Figura 13-3. Arriba: intubación nasotraqueal. Abajo: intubación orotraqueal.

1. Neumotórax por tensión: este estado ocurre cuando se atrapa aire en el espacio pleural bajo presión. Los efectos dañinos se generan, sobre todo, por un cambio del mediastino, una alteración del regreso venoso y una posible oclusión de las vías respiratorias. El neumotórax por tensión es difícil de diagnosticar, aunque el paciente llegue al hospital. Los hallazgos clínicos incluyen hipotensión en presencia de venas distendidas en cuello, disminución o ausencia de sonidos respiratorios en el lado afectado, hiperresonancia a la percusión y cambio de la tráquea alejado del lado afectado. Estos signos pueden ser difíciles de detectar en un paciente hipovolémico con un collarín colocado. La cianosis puede manifestarse de forma tardía. El tratamiento de urgencia incluye la inserción de una aguja grande o una cánula intravenosa plástica a través de la pared torácica hacia el espacio pleural en el segundo espacio intercostal, a lo largo de la línea media clavicular para aliviar la presión, y convertir el neumotórax por tensión en uno simple. Se debe dejar la aguja o cánula colocada hasta que se inserte un tubo de toracostomía para el tratamiento definitivo (figura 13-5). 2. Neumotórax abierto: este estado se genera a partir de una herida abierta de la pared torácica con comunicación libre entre el espacio pleural y la atmósfera. La alteración resultante de la parte inferior del tórax y su capacidad para expandir el pulmón produce una ventilación inadecuada. Con la expansión torácica durante una respiración, el aire entra y sale de la abertura en la pared torácica, en lugar de hacerlo a través de la tráquea, produciendo hipoventilación que puede ser rápidamente fatal. El tratamiento de urgencia consta de sello de la herida con un apósito estéril oclusivo adherido a los tres costados para actuar como una válvula tipo aleteo o con cualquier material, si no hay nada estéril disponible. El tratamiento definitivo requiere la colocación de un tubo torácico para volver a expandir el pulmón, además del cierre quirúrgico del defecto. La intubación de las vías respiratorias con una ventilación mecánica de presión positiva es útil en el neumotórax masivo abierto.

S Figura 13-2. Liberación de la obstrucción de las vías respiratorias.

3. Tórax inestable: las fracturas múltiples en costillas que llevan a que un segmento de la pared torácica flote libremente pueden

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO

A

155

B

C S Figura 13-4. Cricotiroidotomía quirúrgica.

producir movimiento paradójico que altera la expansión pulmonar (figura 13-6). En pacientes con tórax inestable, la contusión pulmonar relacionada con lesiones es común y suele ser la principal causa de insuficiencia respiratoria. La lesión se identifica por medio de la inspección y palpación cuidadosas durante el examen físico. Los pacientes con segmentos grandes inestables casi siempre requieren intubación endotraqueal y ventilación mecánica para estabilizar el segmento inestable y optimizar el intercambio de gases. Se pueden tolerar bien segmentos inestables más pequeños si se proporciona oxígeno complementario y analgesia adecuada. La labor de respiración aumenta considerablemente, y muchos pacientes que al principio parecen compensando pueden deteriorarse repentinamente pocas horas después. Por tanto, la mayoría de los pacientes con tórax inestable requieren monitoreo en una unidad de cuidados intensivos.

CIRCULACIÓN X Hemorragia La hemorragia libre por heridas superficiales accesibles suele ser obvia y se controla en casi todos los casos por medio de presión local y elevación del punto de hemorragia. La presión firme y precisa en la arteria mayor de la axila, el espacio antecubital, la muñeca, la ingle, el espacio poplíteo o el tobillo pueden bastar para el control temporal de la hemorragia arterial en sentido distal con respecto a estos puntos. Cuando fallan todas las demás medidas, tal vez sea necesario un torniquete para controlar la hemorragia mayor por heridas extensas o vasos mayores en una extremidad. La incapacidad para manejar un torniquete de forma apropiada puede provocar daño vascular o neurológico irreparable. Por esta razón, el torniquete sólo debe utilizarse cuando sea necesario y debe mante-

S Figura 13-5. Liberación de un neumotórax. El neumotórax por tensión debe descomprimirse de inmediato con una aguja introducida a través del segundo espacio intercostal anterior. Por lo general, se inserta un tubo torácico en la línea media axilar, en el nivel del pezón, y se dirige en sentido posterior y superior hacia el ápice del tórax. El tubo se adjunta a un dispositivo de succión de “tres botellas” y la velocidad de escape de aire se indica por la aparición de burbujas en la segunda y tercera botellas. El cese del burbujeo sugiere que se ha sellado la fuga de aire.

nerse expuesto y laxo por lo menos cada 20 minutos por 1 o 2 minutos, mientras el paciente se encuentra en tránsito. La prioridad debe ser el transporte a un sitio de atención definitiva, donde se pueda retirar el torniquete de forma segura y se administre tratamiento. Es prudente escribir las letras “TK” y el tiempo militar de la aplicación del torniquete en la frente del paciente, con un marcador que pinte en la piel o una cinta adhesiva.

X Acceso vascular y reanimación A todos los pacientes con un traumatismo significativo se les deben insertar de inmediato catéteres intravenosos periféricos de calibre grande para la administración de líquidos cristaloides, según sea necesario. Si hay algún grado de choque, se deben establecer por lo menos dos catéteres intravenosos periféricos de calibre 14 a 16 por lo general en la fosa antecubital. Si no se puede obtener acceso venoso por medio de la canulación venosa central o periférica percutánea, se realiza un corte venoso de la vena safena en el tobillo utilizando un catéter o un tubo de extensión intravenosa con corte en la punta. Se debe enviar una muestra de sangre para el tipo y la comparación cruzada a partir del catéter venoso, si todavía no se extrae. En cuanto se inserte el primer catéter intravenoso, se debe iniciar la infusión rápida de cristaloides. A los pacientes adultos deben administrárseles 2 litros de lactato de Ringer o solución salina normal. En el caso de niños, el volumen inicial administrado de cristaloides debe ser de 20 ml/kg. Los pacientes que experimentan una respuesta transitoria reciben una infusión adicional de 2 litros de cristaloides. En el caso de pacientes en quienes no hay mejoría en la presión sanguínea por los cristaloides iniciales, o que responden de manera temporal, pero fallan, se debe cambiar pronto el segundo bolo cristaloide por una infusión de productos sanguíneos.

156

CAPÍTULO 13 traumatismo, con respecto al costo y el riesgo de eventos tromboembólicos. Utilícese el fármaco en pacientes acidóticos con un pH de menos de 7.1 o un conteo de plaquetas menor de 50 000 células/μl no se considera efectivo. Las recomendaciones para el uso de factor VII activado en pacientes de traumatismo sugieren su uso únicamente en pacientes en una circunstancia de transfusión masiva con hemorragia activa o en pacientes con hemorragia intracraneal o coagulopatía conocida. La dosis es de 100 μg/kg, redondeado a los 1 200 μg más cercanos, administrados como un bolo intravenoso durante 2 a 5 minutos.

X Monitoreo

S Figura 13-6. Tórax inestable.

Después de la administración de las primeras dos unidades de eritrocitos compactados (PRBC), es importante administrar también plasma fresco o congelado (FFP), descongelado para evitar la coagulopatía en el paciente con una transfusión masiva. Esta transfusión se define como al menos 10 unidades de PRBC. Se sigue investigando la proporción exacta de FFP a PRBC, pero el rango deseado de 1:1 o 2:3 se considera aceptable. Los datos militares han mostrado que el uso temprano de plasma reduce la mortalidad hasta en 50% en el paciente de traumatismo con transfusión masiva. La administración de plaquetas como parte del protocolo de transfusión masiva también está apoyada por datos militares que demuestran una reducción de 20% en la mortalidad para pacientes que recibieron plaquetas, como sangre entera fresca o plaquetas de aféresis combinadas con PRBC. Se desconoce la proporción exacta de plaquetas a PRBC para el tratamiento óptimo del paciente de traumatismo con hemorragia, pero la administración de una unidad de plaquetas por cada 5 unidades de PRBC es una proporción razonable. Debe haber PRBC tipo O, Rh negativo disponible de inmediato en el departamento de urgencias para cualquier paciente con paro cardiaco o hemorragia masiva inminente. Algunos centros de alto volumen hoy en día también almacenan plasma AB fresco o “predescongelado”. Debe haber sangre de tipo específico disponible a los 15 a 20 minutos de la llegada del paciente al hospital. La transfusión de productos sanguíneos no carece de riesgos. A pesar de los programas rigurosos de exploración, puede haber transmisión de enfermedades virales originadas en la sangre. La incidencia actual de la transmisión de patógenos originada en la sangre después de una transfusión de glóbulos rojos es de 1:1 millón para la hepatitis A, 1:250 000 para la hepatitis B, 1:150 000 para la hepatitis C y 1:2 millones para el VIH. La transfusión de productos sanguíneos también participa en la inmunomodulación relacionada con la transfusión y lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión. Estos problemas aumentan la morbilidad y mortalidad. La edad de la sangre transfundida también contribuye a los problemas. Se ha demostrado que la transfusión de un paciente con unidades más antiguas de PRBC produce la generación de mediadores proinflamatorios sistémicos y aumenta el riesgo de infección de heridas. El factor VII activado recombinante es un nuevo fármaco aprobado por la Food and Drug Administration para el tratamiento de la hemofilia y las deficiencias de factor VII. Se ha utilizado sin fines comerciales con éxito para reducir la necesidad de una transfusión de PRBC en pacientes gravemente lesionados. Han surgido preocupaciones con respecto al uso de factor VII activado en pacientes de

Conforme se obtiene acceso intravenoso, se deben colocar los electrodos del electrocardiograma para el monitoreo cardiaco continuo. Las mediciones no invasivas de la presión sanguínea deben obtenerse con el manguillo de un esfingomanómetro en ciclos de tiempo. La oximetría de pulso es valiosa para asegurarse de que haya una saturación adecuada de oxígeno en hemoglobina en el paciente lesionado. La temperatura es un signo vital crucial y debe medirse y registrarse junto con el primer pulso y la presión sanguínea en el departamento de urgencias.

DISCAPACIDAD NEUROLÓGICA Se debe documentar un breve examen neurológico para valorar el grado de alteración neurológica del paciente. Muchos factores pueden contribuir al desarrollo de niveles alterados de conciencia y deben considerarse además de la lesión al sistema nervioso central en todos los pacientes de traumatismo. Además del traumatismo directo, las causas contribuyentes más comunes de un estado mental alterado para los pacientes de traumatismo son la intoxicación por alcohol, otros estimulantes o depresores del sistema nervioso central, cetoacidosis diabética, accidentes cerebrovasculares y choque hipovolémico. Algunas causas menos comunes son epilepsia, eclampsia, desequilibrios electrolíticos relacionados con enfermedades metabólicas y sistémicas, anafilaxis, envenenamiento por metales pesados, choque eléctrico, choque de calor, insuficiencia cardiaca grave e histeria. Estas causas poco comunes de coma o disminución del estado mental deben tomarse en cuenta si las pruebas rutinarias, como el nivel de alcohol y glucosa en sangre, la toxicología urinaria y la tomografía computarizada (CT) de la cabeza no revelan la etiología de la alteración mental. En estos casos, tal vez se necesiten más pruebas diagnósticas y de laboratorio. El diagnóstico diferencial depende de un historial cuidadoso y un examen físico completo, con particular atención al examen neurológico con documentación del puntaje del paciente en la Escala del Coma de Glasgow (GCS) (cuadro 13-1) y una CT urgente de la cabeza. El puntaje de la GCS es útil para monitorear los cambios agudos en la función neurológica y se utiliza para pronosticar resultados después de la lesión grave en la cabeza. El componente motriz de la GCS es más preciso para predecir el resultado y tiene una relación lineal con la mortalidad. Los signos de lateralización también pueden sugerir evidencia de un efecto intracraneal masivo o una lesión arterial carótida o vertebral, mientras que la pérdida de la función motriz o sensorial, o ambas, en sentido distal puede ayudar a localizar las posibles lesiones a la médula espinal.

EXPOSICIÓN/AMBIENTE Se debe retirar toda la ropa de una sola vez (por lo general, cortar con tijeras de traumatismo) del paciente gravemente lesionado, teniendo cuidado de evitar movimientos innecesarios. El retiro de cascos u otra ropa protectora puede requerir la atención de personal adicional para estabilizar al paciente y evitar una lesión posterior. Se deben examinar todas las superficies de la piel para identifi-

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO

157

Cuadro 13-1. Puntaje de la Escala del Coma de Glasgow. Parámetro

Puntaje

Mejor respuesta motriz Normal Localiza Retira Flexión Extensión Ninguna

6 5 4 3 2 1

Mejor respuesta verbal Orientado Confundido Verbaliza Vocaliza Ninguna

5 4 3 2 1

Abertura de ojos Espontánea A petición Ante el dolor Ninguna

4 3 2 1

S Figura 13-7. Toracostomía de urgencia y masaje cardiaco abierto.

car lesiones que no sean evidentes, como el traumatismo posterior penetrante o las fracturas abiertas. Después de inspeccionar todas las superficies, se deben colocar frazadas calientes o dispositivos de calentamiento para evitar la hipotermia en el paciente con lesiones graves.

TORACOSTOMÍA EN LA SALA DE URGENCIAS Ciertas lesiones son tan críticas que se debe emprender un tratamiento operatorio en cuanto se realice el diagnóstico. En estos casos, se continúa la reanimación conforme se opera al paciente. Para el paro cardiopulmonar que ocurre en la sala de urgencias como resultado directo del traumatismo, la compresión cardiaca externa rara vez tiene éxito en el mantenimiento de la perfusión efectiva de los órganos vitales. Una toracostomía anterolateral izquierda de urgencia debe realizarse en el cuarto o quinto espacio intercostal y se debe abrir el pericardio en sentido anterior con respecto al nervio frénico (figura 13-7). Puede realizarse masaje cardiaco abierto, el pinzamiento cruzado sobre la aorta torácica descendente, la reparación de lesiones cardiacas y la desfibrilación interna, según sea apropiado. Las heridas del pulmón que producen hemorragia grave o émbolos de aire sistémico pueden requerir el pinzamiento cruzado en el hilio pulmonar. La toracostomía en la sala de urgencias es más útil para el paro cardiaco, porque un traumatismo torácico penetrante, sobre todo en pacientes con taponamiento pericárdico por heridas de apuñalamiento. Este procedimiento extremo no es efectivo para la mayoría de los pacientes con paro cardiaco debido a un traumatismo cerrado y para todos los pacientes que no tienen signos vitales detectables en el campo (< 1% de supervivencia). Si hay signos vitales presentes en la sala de urgencias, pero el paro parece inminente, se debe transferir rápidamente al paciente a la sala de urgencias, si es posible, porque las condiciones de la sala de operaciones son óptimas para la intervención quirúrgica.

FASE DE REANIMACIÓN X Choque El choque se define como una perfusión inadecuada del tejido de órgano terminal. Cierto grado de choque acompaña a casi todas

las lesiones graves y se manifiesta al principio con palidez, sudor frío, debilidad, sensibilidad a la luz, taquicardia, hipotensión, sed, necesidad de aire y, con el tiempo, pérdida de la conciencia. Se debe suponer que los pacientes con cualesquiera de estos signos están en choque y se les debe evaluar con minuciosidad. A todos los pacientes que se determina que tienen cierto grado de choque se les debe volver a examinar a intervalos regulares. Se ha clasificado el grado de choque como guía para la reanimación y ayuda a los clínicos a reconocer la gravedad de los síntomas (cuadro 13-2).

A. Choque hipovolémico El choque hipovolémico se debe a la pérdida de sangre o plasma. La presión sanguínea se puede mantener al principio por medio de vasoconstricción. La hipoxia del tejido aumenta cuando se asegura la hipotensión y el choque se puede volver irreversible si ocurre daño irreparable a los órganos vitales. La hemorragia masiva o prolongada, las lesiones graves por aplastamiento, las fracturas mayores y las quemaduras extensas son las causas más comunes. La presencia de cualquiera de estos estados es una indicación para la infusión intravenosa adecuada de líquidos. La guía clínica más confiable para valorar el choque hipovolémico es la perfusión de la piel. En el choque leve o clase 1 (pérdida < 15% del volumen de sangre), hay mecanismos compensatorios que preservan la perfusión adecuada y tal vez no haya cambios dermatológicos o fisiológicos evidentes. En el choque moderado o clase 2 (pérdida de sangre de 15 a 30%), la piel en las extremidades palidece, enfría y humedece como resultado de la vasoconstricción y la liberación de epinefrina. La presión sanguínea sistólica suele mantenerse en niveles casi normales, pero suele disminuir la producción de orina. Con el choque grave o clase 3 (pérdida de 30 a 40% del volumen sanguíneo), estos cambios (sobre todo la diaforesis) se vuelven más marcados y se reduce de manera importante la producción de orina. La hipotensión es segura. Además, se vuelven evidentes los cambios en la función cerebral que constan sobre todo de agitación, desorientación y pérdida de la memoria. Un error común es atribuir el comportamiento no cooperativo a la intoxicación, el uso de fármacos o la lesión cerebral cuando puede deberse a la isquemia cerebral por la pérdida de sangre. Con el choque clase 4 (pérdida > 40% del volumen sanguíneo), la hipotensión profunda suele acompañarse de pérdida de la conciencia y anuria. En esta situación, es necesaria la reanimación rápida con cristaloides y productos sanguíneos para prevenir la muerte inminente. Con cualquier grado de choque se debe administrar rápidamente una solución balanceada de sales (p. ej., solución de Ringer

158

CAPÍTULO 13

Cuadro 13-2. Clasificación del choque hipovolémico. Clase I

Clase II

Clase III

Clase IV

Pérdida de sangre (ml)

Hasta 750

750 a 1 500

1 500 a 2 000

> 2 000

Pérdida de sangre (% BV)

Hasta 15%

15 a 30%

30 a 40%

> 40%

< 100

> 100

> 120

> 140

Presión sanguínea

Normal

Disminución mínima

Disminución

Disminución significativa

Presión de pulso

Normal

Más estrecha

Más estrecha

No se puede obtener o muy estrecha

≥ 0.5 ml/kg

≥ 0.5 ml/kg

< 0.5 cc/kg

Mínima

Ansiedad ligera

Ansiedad leve

Ansiedad y confusión

Confusión o letargo

Frecuencia del pulso (latidos/min)

Producción de orina por hora Estado del SNC/mental

lactato), hasta que desaparezcan los signos de choque y regrese a la normalidad la producción de orina. Si parece que el choque se debe a la pérdida de sangre, se debe administrar una transfusión de sangre, iniciando con 2 unidades de sangre O negativa sin prueba de compatibilidad si no hay con prueba. La reanimación adicional con cristaloides o productos sanguíneos, o ambos, está guiada por la causa de la pérdida de volumen y la respuesta a la administración de líquidos. La reanimación exitosa se indica si la piel está cálida, seca y con buena perfusión, hay una producción de orina de 30 a 60 ml/hora, y un centro sensorial de alerta. La mejoría en el pH hacia la normalidad y la minimización del déficit de bases, como se miden a través de una muestra de gases sanguíneos arteriales, también son indicadores de una reanimación adecuada. Como principio general, las mediciones de la presión arterial y el pulso son menos confiables que los cambios en la producción de orina para valorar la gravedad del choque. Los pacientes jóvenes y los adultos mayores atléticos tienen mecanismos compensatorios que suelen mantener una presión sanguínea adecuada con una pérdida moderada del volumen. Los pacientes mayores y quienes toman medicamentos cardiacos o para la presión sanguínea no suelen mostrar taquicardia aun con una pérdida extrema de volumen. Por tanto, se debe insertar un catéter de Foley en la vejiga para monitorear la producción de orina en un paciente con lesiones mayores o choque. La oliguria es el signo más confiable de choque moderado y un indicador de reanimación correcta es el regreso de la producción de orina a 0.5 a 1 ml/kg/h. La ausencia de oliguria es un índice no confiable de la ausencia de choque, si el paciente tiene una diuresis osmótica debido a alcohol, glucosa, manitol o material de contraste intravenoso. Un paciente que recibe líquidos intravenosos a una velocidad alta tal vez no muestre signos de choque aun en caso de una hemorragia en curso. Si el paciente sigue necesitando volúmenes altos de líquidos después de la reanimación inicial, para mantener la producción de orina, el estado mental y la presión sanguínea, debe haber una investigación posterior para descartar una hemorragia oculta. Se debe mantener al paciente recostado y se le debe reconfortar y proporcionar analgésicos. Si se necesitan opiáceos para aliviar el dolor, se administran mejor vía intravenosa en dosis pequeñas.

B. Choque neurogénico El choque neurogénico se debe a una acumulación de sangre en las vénulas y venas pequeñas denervadas anatómicamente, y suele deberse a lesión en la médula ósea. El choque neurogénico no es provocado por una lesión aislada en la cabeza y en esos pacientes se deben buscar otras causas del choque. A un paciente que muestra signos de choque neurogénico (extremidades distales calientes y con buena perfusión en presencia de hipotensión) se le deben administrar 2 litros de bolo de líquidos cristaloides, seguidos por un

bolo adicional si la respuesta está por debajo de lo óptimo. Si persiste el choque neurogénico con la reanimación de líquidos, se debe administrar fenilefrina u otro vasopresor como goteo con la dosis ajustada, hasta que se mantenga la presión sanguínea en un nivel satisfactorio. Si el paciente no mejora rápidamente, se deben considerar otros tipos de choque. Los pacientes con choque neurogénico pueden requerir un monitoreo de la presión venosa central para asegurar un estado óptimo de volumen.

C. Choque cardiaco compresivo El choque cardiaco compresivo es provocado por la compresión de las cámaras con pared delgada del corazón (aurícula y ventrículo derechos) o por la compresión o distorsión de las venas mayores que entran en el corazón. Las causas usuales de este tipo de choque en el paciente de traumatismo son el taponamiento pericárdico, el neumotórax por tensión, el hemotórax masivo, la rotura diafragmática con herniación de los contenidos abdominales hacia el tórax y un diafragma elevado por hemorragia abdominal masiva. El tratamiento consiste en descompresión de urgencia, dependiendo de la causa específica. En casos graves, puede ser necesaria la toracostomía para restaurar una función cardiaca adecuada.

D. Choque cardiogénico El choque cardiogénico es provocado por disminución de la contractibilidad miocárdica; lo más común es que sea provocada por un infarto del miocardio o arritmia. Los pacientes de traumatismo de edad avanzada pueden desarrollar un infarto del miocardio como complicación de sus lesiones. En ocasiones, un infarto agudo del miocardio puede anticipar un evento traumático y puede ser una causa de lesión o pérdida de la conciencia. Es raro que una contusión grave del miocardio induzca un choque cardiogénico. El tratamiento es de apoyo, con reemplazo de volumen guiado por el monitoreo hemodinámico y la administración de agentes inotrópicos para aumentar la producción cardiaca, según sea necesario, para mantener una perfusión adecuada de órganos terminales. Por desgracia, los pacientes con lesiones traumáticas no suelen ser candidatos para el tratamiento anticoagulante o lítico y el de su isquemia miocárdica aguda en ocasiones se ve obstaculizado por preocupaciones con respecto a la hemorragia.

X Estudios de laboratorio Inmediatamente después de que se colocan los catéteres intravenosos, se debe extraer sangre para obtener el tipo y hacer una prueba de compatibilidad. Si el paciente tiene antecedentes de enfermedad renal, hepática o cardiaca y está tomando diuréticos o anticoagulantes, se deben medir los electrólitos séricos y los parámetros de

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO coagulación. En la mayoría de los pacientes con lesiones graves, los gases sanguíneos arteriales proporcionan datos rápidos de acidosis y déficit de bases; ambos son marcadores de la reanimación insuficiente, además de la oxigenación (Po2) y la ventilación (Pco2). La sangre en la orina indica la necesidad de más pruebas diagnósticas con una CT abdominal o, en casos selectos, un cistograma y un uretrograma. A los pacientes con una lesión grave y obvia en la cabeza, en que se puede indicar el monitoreo de la presión intracraneal, se les deben realizar estudios de coagulación y conteo de plaquetas. La medición del nivel de alcohol en sangre y la toxicología en orina pueden ser útiles en pacientes con estado mental alterado.

X Estudios de imagen Se requieren placas radiográficas simples de tórax y pelvis en casi todas las lesiones mayores. Las placas laterales C de la columna vertebral han sido suplantadas en gran medida por la CT formal del cuello, en pacientes en quienes se sospecha que tienen un mecanismo de lesión de la cervical. La valoración concentrada en el lado de la cama con sonografía para traumatismo (FAST), es el método preferido de toma de decisiones de acuerdo con prioridades para determinar la presencia de un hemoperitoneo en pacientes con traumatismo cerrado, o taponamiento cardiaco en los que presentan traumatismo cerrado y penetrante. La presencia de un hemoperitoneo en un paciente inestable bajo FAST puede ser una indicación para laparotomía exploratoria o en la de un estable o FAST negativa en un paciente con dolor abdominal es una indicación para una mayor evaluación con una CT abdominal. A los pacientes que tienen una radiografía de tórax anormal con un mecanismo para la lesión aórtica cerrada se les debe someter a una mayor exploración con una CT de tórax helicoidal, realizada al momento de la imagen abdominal o con aortografía, si es necesario. Se deben obtener CT de la cervical para pacientes inconscientes, que tienen dolor o lesiones distractoras. Se debe realizar una CT de la cabeza en todos los pacientes que perdieron la conciencia o que tienen una alteración neurológica más grave. Es posible diferir las radiografías de los huesos largos y la espina no cervical hasta que se han delineado y establecido lesiones más críticas del tórax y el abdomen.

2. Segunda revisión y patrones de lesión La toma de antecedentes rápidos y completos, y un examen físico son esenciales para pacientes con lesiones graves o múltiples. Los cambios progresivos en los hallazgos clínicos suelen ser la clave para corregir el diagnóstico, y los hallazgos negativos que cambian a positivos pueden tener una gran importancia al revisar una evaluación clínica inicial. Esto es muy cierto en el caso de lesiones abdominales, torácicas e intracraneales, que a menudo se manifiestan horas después del traumatismo. El reconocimiento de patrones de lesión también es importante para identificar todas las lesiones. Por ejemplo, las fracturas del calcáneo con dislocación central de la cadera y las fracturas de la médula y la base del cráneo. Una pelvis aplastada suele combinarse con laceración de la uretra o vejiga posterior, la vagina o el recto. Las lesiones por aplastamiento del tórax suelen relacionarse con laceraciones o rotura del bazo, el hígado o el diafragma. Las heridas penetrantes del tórax pueden afectar no sólo los contenidos torácicos, sino también las vísceras abdominales. Estas combinaciones ocurren con frecuencia y siempre deben sospecharse.

PRIORIDADES EN EL TRATAMIENTO En todos los casos de pacientes con lesiones múltiples debe haber un “capitán del equipo” que dirige la reanimación, decide qué radiografías o pruebas diagnósticas especiales realizar y se establece la

159

prioridad de atención por medio de la consulta continua con otros especialistas quirúrgicos y anestesiólogos. Un cirujano de traumatismo o uno con experiencia en la atención de pacientes lesionados suele tener esta función. Después de controlar las vías respiratorias, si es necesario, la reanimación y el reemplazo del volumen de sangre tienen la primera prioridad. El estupor que se profundiza en pacientes bajo observación debe despertar la sospecha de lesión intracraneal en expansión que requiere exámenes neurológicos seriales y una CT de la cabeza. Con mucha frecuencia, se ha supuesto que los signos de la intoxicación aguda por alcohol es la causa de la inconciencia y se ha pasado por alto la hemorragia intracraneal. Las lesiones cerebrales sólo anteceden la atención cuando el coma se hace más profundo de forma rápida. La hemorragia extradural es una urgencia crítica, cuyo control requiere cirugía y descompresión cerebral. La hemorragia subdural puede producir una urgencia similar. Si el estado del paciente lo permite, se debe realizar una CT para localizar la hemorragia dentro del cráneo antes de iniciar otras intervenciones operatorias. En muchos casos de lesiones cerebral y abdominal combinadas con hemorragia masiva, la laparotomía y la craneotomía deben realizarse de forma simultánea. Casi todas las lesiones urológicas se tratan al mismo tiempo que las lesiones intraabdominales relacionadas. Las fracturas pélvicas presentan problemas especiales y se analizan en el capítulo 40. A menos que haya una lesión vascular relacionada con una amenaza de isquemia de la extremidad, se pueden ferulizar las fracturas de huesos largos y tratar de forma urgente. Las fracturas abiertas contaminadas deben limpiarse y desbridarse lo antes posible. Las lesiones de la mano corren el riesgo de infección que puede generar una discapacidad para toda la vida sin el tratamiento temprano efectivo. El tratamiento temprano de la mano al mismo tiempo que el de cualquier lesión que amenaza la vida evita la infección y preserva los medios de subsistencia. Se debe administrar profilaxis para tétanos en todos los casos de heridas abiertas contaminadas, heridas de punción y quemaduras. Los pacientes con carga grave de traumatismo y choque tal vez no sean candidatos para el tratamiento definitivo de todas las lesiones en el contexto inmediato. Existen tres trastornos fisiológicos que constituyen la “tríada letal” en la literatura de traumatismo: hipotermia, acidosis y coagulopatía. Estos son límites del recubrimiento fisiológico del paciente; si se sobrepasan, desarrolla choque irreversible y llega a la muerte. El afianzamiento del abdomen con maniobras de control de daños en un paciente que se dirige a la tríada letal no es un signo de fracaso; por el contrario, suele ser la opción inteligente. Los signos tempranos de alerta de alteración fisiológica que pueden llevar a la tríada letal son edema del intestino delgado, distensión intestinal media, superficies serosas oscuras, tejido frío al tacto, pared abdominal con edema que no responde, exudado difuso de las superficies quirúrgicas o simples, y ausencia obvia de formación de coágulos. Los apósitos exitosos se basan en la formación de coágulos, por lo que se recomienda el empleo de una estrategia de apósito temprano más que acudir a éste como último recurso. Los detalles del tratamiento definitivo de las lesiones se analizan en las siguientes secciones de traumatismo y en múltiples capítulos de sistemas orgánicos en este libro.

LESIONES EN CUELLO Todas las lesiones del cuello pueden amenazar la vida debido a las muchas estructuras vitales en esta área y se clasifican en cerradas o penetrantes. El tratamiento es diferente para cada una. Se debe examinar de cerca al paciente en busca de lesiones relacionadas en cabeza y tórax. El nivel inicial de conciencia tiene gran importancia. La depresión progresiva del sistema sensorial puede indicar una hemorragia intracraneal o isquemia cerebral, y requiere la

160

CAPÍTULO 13

evaluación neuroquirúrgica. El traumatismo en la base del cuello puede lacerar los vasos sanguíneos mayores o tener un neumotórax relacionado. La hemorragia en la cavidad pleural puede ocurrir de forma repentina como rotura contenida de hematomas.

Ángulo de la mandíbula Zona III

X Hallazgos clínicos Las lesiones de laringe y tráquea pueden ser asintomáticas o provocar ronquera, estridor laríngeo o disnea secundarias a compresión de las vías respiratorias o aspiración de sangre. Puede haber enfisema subcutáneo en el cuello, si se ha alterado la pared de la laringe o la tráquea. Es raro que las lesiones esofágicas se aíslen y, por sí mismas, tal vez no provoquen síntomas inmediatos. El dolor torácico grave y la disfagia son característicos de la perforación esofágica. Horas después, conforme se desarrolla una mediastinitis, puede ocurrir septicemia progresiva. La mediastinitis se genera porque el espacio cervical profundo se encuentra en continuidad directa con el mediastino. Las lesiones esofágicas se reconocen de forma adecuada si el cirujano está alerta a la posibilidad y busca un diagnóstico temprano. La exploración del cuello, el examen radiográfico del esófago con un medio de contraste y, en casos selectos, la esofagoscopia flexible confirman el diagnóstico. Las fracturas de la zona cervical y de la médula ósea siempre deben sospecharse en lesiones por desaceleración o después de un traumatismo directo del cuello. Si el paciente se queja de dolor o sensibilidad cervical, o si se deprime el nivel de conciencia, se deben inmovilizar la cabeza y el cuello (p. ej., con un collarín cervical rígido o bolsas de arena) hasta que se puedan tomar radiografías cervicales para descartar una fractura cervical o lesión ligamentosa. La lesión a los vasos mayores (arteria subclavia, carótida común, carótida interna y carótida externa; vena subclavia, yugular interna y yugular externa) puede presentarse después de un traumatismo cerrado o penetrante. Las fracturas de la clavícula o la primera costilla pueden lacerar la arteria o vena subclavia. Con las lesiones vasculares, el paciente suele presentarse con una pérdida externa visible de sangre, formación de hematomas en cuello y grados variables de choque. En ocasiones, la hemorragia se puede contener y la lesión puede pasar desapercibida por un periodo corto. La auscultación puede revelar soplos que sugieren lesión arterial.

X Tipos de lesiones A. Lesiones penetrantes en cuello Las lesiones penetrantes del cuello se dividen en tres zonas anatómicas (figura 13-8). Las de la zona I ocurren en la salida torácica, que se extiende desde el nivel del cartílago cricoides hasta las clavículas. Esta área incluye las arterias carótidas proximales, los vasos subclavios y los vasos mayores del tórax. El control proximal de las lesiones a las estructuras vasculares en esta zona suele requerir toracostomía o esternotomía. Las lesiones de la zona II ocurren en el área entra el cricoides y el ángulo de la mandíbula. Las lesiones aquí son las más fáciles de exponer y evaluar. Las lesiones de la zona II se encuentran entre el ángulo de la mandíbula y la base del cráneo. La exposición es mucho más difícil en esta zona y, en algunos casos, puede requerir la desarticulación de la mandíbula. Las lesiones altas no son accesibles, y el control de la hemorragia puede requerir la ligadura de los vasos mayores proximales o la embolización angiográfica. El traumatismo penetrante a la parte posterior del cuello puede lesionar la columna vertebral, la cervical, la porción interósea de la arteria vertebral y la musculatura del cuello. El traumatismo penetrante a la parte anterior y lateral del cuello puede lesionar la laringe, la tráquea, el esófago, el tiroides, las arterias carótidas, las arterias subclavias, las venas yugulares, las venas subclavias, los nervios frénico y vago y el conducto torácico.

Zona II Cricoides

Zona I

S Figura 13-8. Zonas del cuello.

Con el traumatismo cervical penetrante, la probabilidad de lesión significativa es alta debido a las muchas estructuras vitales en tan pequeño espacio. Cualquier paciente con choque, hematoma en expansión o hemorragia descontrolada debe ser llevado a la sala de operaciones para una exploración de urgencia. La ubicación de la lesión sugiere las estructuras que tal vez estén afectadas. Las lesiones vasculares en la base del cuello requieren toracostomía para obtener control proximal de los vasos sanguíneos lesionados, antes de que se exponga el sitio probable de la lesión. Si el paciente se encuentra estable después de la reanimación, se pueden considerar pruebas diagnósticas adicionales. La arteriografía suele recomendarse para pacientes con lesiones estables en las zonas I y II, porque la identificación precisa de la ubicación y la extensión de la lesión pueden alterar el método operatorio. Si es posible, se debe realizar la arteriografía antes de la exploración de cualquier lesión en que los vasos sanguíneos pudieran estar dañados debajo del nivel del cartílago cricoides o por arriba del recubrimiento que conecta el proceso mastoideo con el ángulo del maxilar. Las lesiones arteriales por arriba de esta línea son casi inaccesibles. Si se confirma la lesión de la arteria carótida en la base del cráneo por medio de la arteriografía, tal vez la reparación no sea posible y requiera la ligadura para controlar la hemorragia, o la intervención angiográfica. Deben repararse las arterias carótidas lesionadas que han producido un déficit neurológico, si es posible. La morbilidad y mortalidad de los pacientes que se someten a una reparación de la arteria carótida son significativamente más bajas que los de quienes tienen una ligadura de la arteria carótida (15% en comparación con 50%). La ligadura de la arteria carótida se indica en el paciente que se presenta con una hemorragia descontrolada o coma, sin flujo progrado en la arteria carótida. Puesto que la exposición de las lesiones en la zona II es relativamente fácil de obtener, la recomendación tradicional era una política de exploración obligatoria para todas las lesiones que penetran el músculo platisma. Aunque este método es seguro, confiable y a prueba del tiempo, estudios recientes han demostrado que un método selectivo se proporciona de forma igual de seguro, siempre y cuando las pruebas diagnósticas no detecten una lesión mayor y el paciente se encuentre estable. La CT helicoidal de alta resolución del cuello se ha utilizado en épocas recientes para guiar la decisión quirúrgica en lesiones que penetran la zona II. Por lo general, se pueden eliminar los estudios invasivos, como la endoscopia y la arteriografía, si la CT demuestra una trayectoria remota desde las estructuras vitales, como los vasos o el tracto aerodigestivo.

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO En ausencia de lesión vascular obvia en el examen clínico, se ha demostrado que un ultrasonido con Doppler de flujo a color es confiable para descartar las lesiones de la arteria carótida. La arteriografía también se utiliza en este contexto y puede ofrecer la ventaja de identificar una lesión arterial vertebral no sospechada. También se debe sospechar una lesión de la arteria vertebral cuando no se puede controlar una hemorragia de una herida posterior o lateral en el cuello por medio de la presión en la arteria carótida o cuando hay hemorragia por una herida posterolateral relacionada con fractura de un proceso cervical transverso. La endoscopia flexible o rígida se utiliza para evaluar la tráquea y el esófago. Se debe realizar un estudio de contraste de la parte superior del esófago para identificar lesiones esofágicas que pudieran no ser tan evidentes en la endoscopia. Estas lesiones son difíciles de detectar y en ocasiones se pasan por alto en la exploración quirúrgica. En cualquier caso, se deben realizar exámenes repetidos y cuidadosos.

B. Traumatismo cerrado de cuello El traumatismo cerrado cervical puede causar fractura o dislocación de las vértebras cervicales (con el riesgo de lesión de la médula ósea), oclusión traumática o disección de las arterias carótidas, quistes de líquido cefalorraquídeo, o lesiones laríngeas o traqueales complicadas por hemorragia y obstrucción de las vías respiratorias. Las fracturas de la cervical se confirman por medio de radiografías simples o CT. Las lesiones más importantes que se generan por un traumatismo cerrado cervical son: (1) la fractura cervical, (2) la lesión de la médula ósea cervical, (3) la lesión vascular y (4) la lesión laríngea y traqueal. Las radiografías de la cervical y los tejidos blandos son esenciales. El examen neurológico cuidadoso diferencia entre las lesiones a la médula espinal, el plexo braquial y el cerebro. Es raro que el traumatismo cerrado en el cuello requiera un tratamiento quirúrgico directo. Las fracturas cervicales se tratan con inmovilización externa mediante collarines rígidos o un aparato de halo/chaleco. En algunos casos, las fracturas inestables de la cervical requieren la reducción y la fijación interna. En casos de traumatismo cerrado grave o localizado en cuello pueden ocurrir lesiones vasculares. Las arterias carótidas comunes o internas se desgarran o sufren una alteración de la íntima y requieren intervención. Las imágenes de los vasos cervicales se recomienda en pacientes con traumatismo cerrado, con síntomas neurológicos lateralizantes o GCS menor de 8 con hallazgos en la CT de la cabeza que no explican los síntomas neurológicos, síndrome de Horner, contusiones importantes sobre el cuello, fracturas que afectan el canal vertebral y múltiples fracturas faciales graves. Mientras que la arteriografía de cuatro vasos de la arteria carótida bilateral y las arterias vertebrales era el estándar de oro, las técnicas más nuevas de imágenes con un angiograma cervical con CT o un angiograma de MR son herramientas aceptables de exploración. Los arteriogramas formales se reservan para pacientes que pueden tener lesiones que ameritan intervención angiográfica o si no se puede realizar el diagnóstico por otros medios y se alteraría el tratamiento. Casi ninguno de los traumatismos cerrados de la carótida amerita una intervención operatoria debido a la ubicación o la extensión de la lesión. El uso de técnicas endovasculares de endoprótesis para reparar o controlar los traumatismos cerrados de la arteria carótida se encuentra en evolución. A los pacientes con traumatismo cerrado de la arteria carótida o vertebral debe considerárseles para el tratamiento anticoagulación o antiplaquetario. El valor de la anticoagulación sigue debatiéndose debido a complicaciones hemorrágicas relacionadas y el tratamiento antiplaquetario es una opción razonable para la anticoagulación sistémica completa.

X Complicaciones Las complicaciones del traumatismo del cuello sin tratamiento se relacionan con las estructuras individuales lesionadas. Las lesiones

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de la laringe y la tráquea producen obstrucción aguda de las vías respiratorias, estenosis traqueal tardía y septicemia. La septicemia cervicomediastinal puede generarse a partir de lesiones esofágicas. Las lesiones de la arteria carótida producen la muerte por hemorragia, accidentes vasculares o isquemia cerebral, y una fístula arteriovenosa con descompensación cardiaca. La lesión venosa mayor puede generar exsanguinación, embolia gaseosa y formación de fístulas arteriovenosas, si hay una lesión arterial concomitante. La fractura cervical puede generar paraplejía, cuadriplejía o muerte. La prevención de estas complicaciones depende de la reanimación inmediata por medio de la intubación de las vías respiratorias, el control adecuado de la hemorragia externa y el reemplazo de sangre, la protección de la cabeza y el cuello cuando sea posible una fractura cervical, un diagnóstico preciso y rápido, y un tratamiento operatorio adecuado, cuando se indique.

X Tratamiento El control de las vías respiratorias con intubación temprana es la primera maniobra clave para un tratamiento adecuado de las lesiones graves de cuello. Cualquier herida en cuello que penetra el platisma requiere exploración quirúrgica o análisis diagnósticos para descartar lesión vascular mayor. En pacientes con lesiones en la zona II, las imágenes Doppler de flujo de color pueden proporcionar una forma confiable de valorar la lesión vascular y es una opción segura para la angiografía rutinaria de contraste. Las arterias dañadas por misiles de alta velocidad requieren desbridamiento. Se prefiere la anastomosis de extremo a extremo de los vasos movilizados, pero si se pierde un segmento importante, se utiliza un injerto venoso autógeno. La lesión de la arteria vertebral representa un problema técnico formidable debido al curso interóseo de la arteria poco después de que surge de la arteria subclavia. Aunque la ligadura unilateral de la arteria vertebral haya sido seguida por una necrosis fatal del cerebro medio o el cerebelo, debido a una comunicación inadecuada con la arteria basilar, sólo 3% de los pacientes con ligadura vertebral izquierda y 2% de los pacientes con ligadura vertebral derecha desarrollan estas complicaciones. Por tanto, en vista de una hemorragia masiva de una arteria vertebral con un corte parcial, se acepta la ligadura con clips quirúrgicos aplicados al vaso entre los procesos transversos arriba y abajo de la laceración. Se logra una mejor aproximación a las lesiones de la arteria subclavia a través de una incisión cervicotorácica combinada. La exposición es clave para el éxito en el tratamiento de estas lesiones difíciles y con mucha frecuencia fatales. La ligadura de la arteria subclavia es relativamente segura, pero se prefiere la reparación primaria. Se debe tener cuidado para evitar la lesión del nervio frénico y el conducto torácico cuando se opera en esta región del cuello. Si el paciente se encuentra estable y se identifica una lesión subclavia en la arteriografía, otra opción terapéutica es la prótesis endovascular. El mejor tratamiento para las lesiones venosas es la ligadura. Se debe tener en mente constantemente la embolia gaseosa. Un medio simple para prevenir esta complicación consiste en bajar la cabeza del paciente utilizando la posición de Trendelenburg, hasta que se controle la hemorragia. Las lesiones esofágicas deben suturarse de forma primaria y se deben drenar. Es útil el uso de colgajos de músculo, utilizando los músculos omohioideo y esternocleidomastoideo para cubrir la reparación. El drenado es el punto principal del tratamiento. La lesión extensa al esófago suele ser inmediatamente fatal debido a lesiones relacionadas en la médula ósea. De manera rutinaria, se deben administrar antibióticos sistémicos a pacientes con lesiones esofágicas. Las lesiones laríngeas y traqueales menores no requieren tratamiento, pero se debe realizar una traqueostomía inmediata cuando existe una obstrucción de las vías respiratorias. Si ha habido lesión

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CAPÍTULO 13

importante al cartílago tiroideo, se debe emplear una endoprótesis laríngea temporal para proporcionar soporte. La aproximación a las laceraciones mucosales debe realizarse antes de la inserción de la endoprótesis. Se utilizan perforaciones pequeñas localizadas convenientemente en la tráquea para la traqueostomía. De otro modo, las heridas se cierran después de desbridarse y se realiza una traqueostomía distal. Las lesiones traqueales extensas circunferenciales pueden requerir la resección y la anastomosis o la reconstrucción utilizando materiales sintéticos. La lesión de la médula ósea cervical debe tratarse de forma tal que se prevenga un daño posterior. Cuando hay compresión de la cervical por hematoma, fracturas vertebrales o cuerpos extraños, es necesaria la laminectomía de descompresión.

X Pronóstico La laceración grave de la médula ósea cervical suele generar parálisis. Las lesiones a los tejidos blandos del cuello, la tráquea y el esófago tienen un excelente pronóstico, si se tratan adecuadamente. Las lesiones vasculares mayores tienen un buen pronóstico, si se tratan de manera adecuada antes de la aparición de choque irreversible o déficit neurológico. El índice general de muerte por lesiones cervicales mayores es de casi 10%. Barba CA et al: A new cervical spine clearance protocol using computed tomography. J Trauma 2001;51:652. Biffl WL et al: Sixteen-slice computed tomographic angiography is a reliable noninvasive screening test for clinically significant blunt cerebrovascular injuries. J Trauma 2006;60:745. Cothren CC et al: Anticoagulation is the gold standard therapy for blunt carotid injuries to reduce stroke rate. Arch Surg 2004;139:540. Demetriades D et al: Penetrating injuries of the neck in patients in stable condition. Physical examination, angiography, or color flow Doppler imaging. Arch Surg 1995;130:971. Eddy VA and the Zone 1 Penetrating Neck Injury Study Group: Is routine arteriography mandatory for penetrating injury to zone 1 of the neck? J Trauma 2000;48:208. Gonzalez RP et al: Penetrating zone II neck injury: does dynamic computed tomographic scan contribute to the diagnostic sensitivity of physical examination for surgically significant injury? A prospective blinded study. J Trauma 2003;54:61. Gracias VH et al: Computed tomography in the evaluation of penetrating neck trauma. Arch Surg 2001;136:1231. Irish JC et al: Penetrating and blunt neck trauma: 10-year review of a Canadian experience. Can J Surg 1997;40:33. Liekweg WG, Greenfield LJ: Management of penetrating carotid arterial injury. Ann of Surg 1978;188:587. Mazolewski PJ et al: Computed tomographic scan can be used for surgical decision making in zone II penetrating neck injuries. J Trauma 2001;51:315. Schenarts P et al: Prospective comparison of admission CT scan and plain films of the upper cervical spine in trauma patients with altered mental status. J Trauma 2000;49:1163. Sofianos C et al: Selective surgical management of zone II gunshot injuries of the neck: a prospective study. Surgery 1996;120:785. Wahl WL et al: Antiplatelet therapy: an alternative to heparin for blunt carotid injury. J Trauma 52:896.

LESIONES TORÁCICAS El traumatismo torácico es responsable directo o un factor que contribuye a 50% de las muertes debidas a traumatismo. Las muertes tempranas suelen deberse a (1) obstrucción de las vías respiratorias, (2) tórax inestable, (3) neumotórax abierto, (4) hemotórax masivo, (5) neumotórax por tensión y (6) taponamiento cardiaco. Las muertes posteriores se deben a insuficiencia respiratoria, septicemia y lesiones no reconocidas. Casi todos los traumatismos cerrados torácicos son resultado de accidentes automovilísticos. Incluso

un traumatismo cerrado torácico menor, que produce fracturas en costillas y contusiones pulmonares, tiene un efecto profundo en los pacientes. Las colisiones casi laterales son responsables de una mayor incidencia de traumatismo cerrado aórtico entre adultos mayores y se relacionan con fuerzas delta V más bajas, en comparación con las de pacientes más jóvenes. Las lesiones penetrantes en tórax por cuchillos, balas, etc., son mortales y generan patrones complejos de lesión. El índice de mortalidad en pacientes hospitalizados con lesiones aisladas en tórax es de 4 a 8% de 10 a 15% cuando se afecta otro sistema de órganos, y se eleva a 35% si se lesionan varios órganos adicionales. Las lesiones combinadas de varias estructuras intratorácicas son típicas. Suele haber otras lesiones en el abdomen, la cabeza o el sistema esquelético. Cuando se realiza una operación en el tórax por traumatismo, suele ser necesario operar también el abdomen. Por tanto, cuando los pacientes de traumatismo son llevados a la sala de operaciones para una laparotomía o toracostomía, se deben preparar ambas regiones en el campo operatorio. El 85% de las lesiones torácicas no requieren una toracostomía abierta, pero suele ser necesario el uso inmediato de medidas para salvar la vida y debe encontrarse entre las competencias de todos los cirujanos. Un estimado rápido del estado cardiorrespiratorio y las posibles lesiones relacionadas a partir del examen físico proporciona al médico una revisión valiosa de un paciente que ha sufrido lesiones torácicas. Por ejemplo, los pacientes con obstrucción de las vías respiratorias superiores muestran cianosis, color cenizo o gris. El examen revela estridor o borborigmos, excursión respiratoria no efectiva, constricción de los músculos cervicales y retracción de las regiones supraesternal, supraclavicular, intercostal o epigástrica. Se debe observar la naturaleza de las excursiones de la pared y la presencia o ausencia de lesiones penetrantes. Si no son visibles las excursiones respiratorias, es probable que la ventilación sea inadecuada. El movimiento paradójico grave de la pared torácica en el tórax inestable suele localizarse en sentido anterior y se observa de forma inmediata. Las heridas traumatoapneicas de la pared torácica deben ser obvias. Un hemotórax grande puede detectarse por medio de la percusión, un enfisema subcutáneo se detecta fácilmente por medio de la palpación. El hemotórax masivo y el neumotórax por tensión pueden producir ausencia o disminución de los sonidos respiratorios y un cambio de la tráquea hacia el lado opuesto, pero en el hemotórax masivo suelen colapsarse las venas del cuello. Si el paciente tiene un pulso fibroso o ausente y venas distendidas del cuello, el principal diagnóstico diferencial está entre el taponamiento cardiaco y el neumotórax por tensión. En pacientes moribundos, el diagnóstico debe ser inmediato y es probable que el tratamiento requiera la colocación de un tubo torácico, pericardiocentesis o toracostomía en la sala de urgencias. La primera prioridad de tratamiento debe ser proporcionar una vía respiratoria y restaurar la circulación. Puede volverse a valorar al paciente y determinar medidas definitivas. Se requiere un tubo endotraqueal con manguillo y ventilación asistida para la apnea, la respiración no efectiva, choque grave, coma profundo, obstrucción de las vías respiratorias, tórax inestable o heridas traumatoapneicas abiertas. El choque o hipoxia persistente debido a traumatismo torácico puede ser provocado por cualquiera de los siguientes estados: hemoneumotórax, taponamiento cardiaco, neumotórax por tensión o fuga masiva de aire, o embolia gaseosa. Si los hallazgos en las radiografías o las pérdidas externas no explican el choque hemorrágico, es casi seguro que se debe a una hemorragia intraabdominal.

X Toracostomía con intubación Si el tiempo lo permite, se prepara el tórax y se cubre de forma estéril. En pacientes despiertos se inyecta anestesia local (lidocaína a 1%) en la piel y los tejidos circundantes al sitio planeado para la

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO inserción del tubo. En un paciente inconsciente este paso suele ser innecesario. La ubicación del sitio de inserción del tubo torácico es el interespacio entre la cuarta y quinta costillas, en la línea media axilar. Se crea una incisión de 2 a 3 cm en la piel con un bisturí #10 y se desplaza hacia el tejido subcutáneo. Utilizando un hemóstato grande, se crea un túnel de tejido blando hacia la parte superior del borde cefálico de la quinta costilla. Se utiliza un dedo o una pinza roma para penetrar la pleura parietal y entrar en el espacio pleural. Se explora la herida con el dedo índice para confirmar la entrada hacia la cavidad pleural y revisar la presencia de adhesiones pulmonares. Se inserta un tubo de toracostomía 36F recto y se dirige en sentido posterior hacia el ápice del pulmón. Se ancla el tubo a la piel con puntos de sutura y se conecta a un dispositivo Pleur-Evac ajustado a 20 cmH2O de succión con un sello de agua.

X Tipos de lesiones A. Pared torácica La fractura de costillas, la lesión torácica más común, varía entre un espectro que va de una fractura simple a fractura con hemoneumotórax o varias fracturas graves con tórax inestable, contusión pulmonar y lesiones internas. Con las fracturas simples, el dolor durante la inspiración es el principal síntoma; el tratamiento consta de la administración de analgesia adecuada. En casos de múltiples fracturas, se pueden requerir bloqueos del nervio intercostal o analgesia epidural para asegurar una ventilación adecuada. El uso de parches transdérmicos de lidocaína para la analgesia está bajo investigación y podría probarse que es útil. Las fracturas múltiples se relacionan con una disminución voluntaria de la ventilación y neumonitis posterior, sobre todo en el paciente mayor. El tórax inestable ocurre cuando se aísla una porción de la pared torácica por fracturas múltiples y, paradójicamente, se mueve hacia dentro y fuera con la inspiración y la espiración, con una posible reducción grave de la eficiencia ventilatoria. La magnitud del efecto está determinada por el tamaño del segmento inestable y la cantidad de dolor con la respiración. Las fracturas de costillas suelen ser en sentido anterior y hay por lo menos dos fracturas de la misma costilla. La separación costocóndrica bilateral y las fracturas del esternón también producen un segmento inestable. Una contusión pulmonar relacionada puede producir una disminución del rendimiento pulmonar que no se manifiesta en su totalidad hasta 12 a 48 horas después de la lesión. Entonces se requiere un aumento de la presión intrapleural negativa para la ventilación y se vuelve evidente la inestabilidad de la pared torácica. Si la ventilación se vuelve inadecuada, ocurre atelectasia, hipercapnia, hipoxia, acumulación de secreciones y tos no efectiva. La Po2 arterial suele ser baja antes de que aparezcan los hallazgos clínicos. El análisis serial de gases sanguíneos es la mejor forma de determinar si un régimen de tratamiento es adecuado. Para casos menos graves, el bloqueo del nervio intercostal y la analgesia epidural continua pueden ser el tratamiento adecuado. Sin embargo, en casi todos los casos se requiere asistencia ventilatoria por periodos variables con un tubo endotraqueal con manguillo y un ventilador mecánico. Casi todas las fracturas de costilla o esternón sanan sin tratamiento. En ciertos pacientes, la fijación interna puede ser útil; sin embargo, sigue bajo investigación la determinación de la población de pacientes que obtendrían más beneficios. Hoy en día se dispone de un sistema comercial de laminado para fracturas de costilla y esternón, y se ha descrito en la literatura un sistema con láminas bioabsorbibles. Los pacientes que tal vez obtendrían más beneficios de un procedimiento de reducción abierta de fijación interna son los que no tienen una unión, que presentan fracturas gravemente desplazadas de costilla con fragmentos superpuestos, dolor grave con alteración respiratoria (p. ej., dificultad para ser desconectado del ventilador mecánico), varias fracturas inestables de costilla y

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los que se someten a una toracostomía por otra indicación intratorácica. Debido a la carga bacterial periestomal relacionada con una traqueostomía, este procedimiento debe realizarse con cuidado, si es que se utiliza, en pacientes con una traqueostomía anterior.

B. Tráquea y bronquios Los traumatismos cerrados traqueobronquiales suelen deberse a la compresión de las vías respiratorias entre el esternón y la columna vertebral, en accidentes por choque por desaceleración o a alta velocidad. La tráquea distal o los bronquios del tallo principal suelen verse afectados y 80% de todas las lesiones se localizan a 2.5 cm de la carina. Las lesiones traqueobronquiales penetrantes pueden ocurrir en cualquier lugar. La mayoría de los pacientes tienen neumotórax, enfisema subcutáneo, neumomediastino y hemoptisis. El enfisema cervicofacial puede ser impactante. Se debe sospechar lesión traqueobronquial cuando hay fuga masiva de aire o cuando el pulmón no vuelve a expandirse fácilmente después de la colocación del tubo torácico. En las lesiones penetrantes de la tráquea o los bronquios de la ramificación principal, suele haber una hemorragia masiva o hemoptisis. Puede ocurrir embolia gaseosa sistémica que produce paro cardiopulmonar, si hay una fístula broncovenosa. Si se sospecha embolia gaseosa, se debe realizar una toracostomía de urgencia con colocación cruzada de pinzas del hilio pulmonar en el lado afectado. El diagnóstico se confirma mediante la aspiración de aire del corazón. En lesiones por golpe, tal vez la lesión traqueal no sea obvia y puede sospecharse sólo después de que se desarrolla una atelectasia mayor varios días después. El diagnóstico puede requerir una broncoscopia flexible o rígida. La reparación primaria inmediata con suturas absorbibles está indicada para todas las laceraciones traqueobronquiales.

C. Espacio pleural El hemotórax (sangre dentro de la cavidad pleural) se clasifica de acuerdo con la cantidad de sangre: mínima, 350 ml; moderada, 350 a 1 500 ml, o masiva, 1 500 ml o más. En el aspecto clínico, el índice de hemorragia después de la evacuación del hemotórax es aún más importante. Si también hay aire, el padecimiento se llama hemoneumotórax. Se debe sospechar hemotórax con la lesión torácica penetrante o cerrada grave. Puede haber disminución de los sonidos respiratorios y matidez a la percusión, y se debe obtener una radiografía torácica de forma adecuada. En manos expertas, un ultrasonido puede diagnosticar neumotórax y hemotórax, pero esta técnica no se emplea de forma difundida hoy en día. La toracostomía de tubo debe realizarse de forma rápida para todos los hemotórax o neumotórax. En 85% de los casos, la toracostomía de tubo es el único tratamiento requerido. Si la hemorragia es persistente, como lo denota la producción continua de los tubos torácicos, es más probable que sea de una arteria sistémica (p. ej., intercostal) más que pulmonar. El uso de presión positiva espiratoria final (PEEP) ayuda a taponar la hemorragia parenquimal en pacientes de traumatismo que están intubados. Cuando el índice de hemorragia muestra una tendencia estable de más de 200 ml/hora o la producción hemorrágica total excede los 1 500 ml, por lo general se debe realizar una toracoscopia o toracostomía. Tal vez la tendencia y el índice de la hemorragia torácica sea más importante que los números absolutos, para decidir la realización de una intervención quirúrgica. Se ha demostrado que la toracoscopia es efectiva para controlar la hemorragia del tubo torácico en 82% de los casos. Esta técnica también ha sido 90% efectiva para evacuar hemotórax retenidos. En casi todos los casos, la pared torácica es la fuente de la hemorragia. Se requiere una toracostomía para el tratamiento de las lesiones a los pulmones, el corazón, el pericardio y los vasos mayores.

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CAPÍTULO 13

El neumotórax ocurre en laceraciones del pulmón o la pared torácica después de traumatismo torácico penetrante o cerrado. El hiperinsuflamiento (p. ej., lesiones de explosión, accidentes de sumergimiento) también rompe los pulmones. Después de una lesión penetrante, 80% de los pacientes con neumotórax también tienen sangre en la cavidad pleural. La mayor parte de los casos de neumotórax se diagnostican fácilmente en las radiografías. En algunos casos, se identifica un neumotórax oculto en una CT torácica o abdominal. El neumotórax o hemotórax se identifica en exploraciones laterales realizadas como parte del examen FAST del abdomen por traumatismo (véase sección sobre el traumatismo abdominal). Casi todos los casos de neumotórax traumático deben tratarse con una toracostomía de tubo inmediata; sin embargo, en ocasiones se pueden observar pequeños neumotórax ocultos en pacientes estables. El neumotórax por tensión se desarrolla cuando una fuga de colgajo-válvula permite que entre aire en el espacio pleural, pero evita que se escape; la presión intrapleural se eleva, produciendo un colapso total del pulmón o un cambio de las vísceras mediastinales hacia el lado opuesto, interfiriendo con el retorno venoso al corazón. Se debe aliviar de inmediato para evitar alteración de la función cardiaca. El tratamiento inmediato incluye la colocación de una aguja de calibre grande o un angiocath plástico en el espacio pleural, teniendo cuidado para evitar la lesión de los vasos intercostales. Después de instituir esta medida de urgencia, el neumotórax por tensión debe tratarse de forma definitiva por medio de la toracostomía de tubo. Las lesiones traumatoapneicas torácicas, que permiten que entre y salga aire de la cavidad pleural, deben tratarse de forma adecuada por medio de un apósito oclusivo de tres lados y una toracostomía de tubo. La fisiología patológica se parece a la de tórax inestable, excepto que la extensión de la lesión pulmonar relacionada suele ser menor. El tratamiento definitivo incluye el cierre quirúrgico del defecto en la pared torácica.

D. Lesión pulmonar La contusión pulmonar debido a la concusión parenquimal repentina ocurre después de un traumatismo o herida cerrada con un misil de alta velocidad. La contusión pulmonar ocurre en 75% de los pacientes con tórax inestable, pero también ocurre después de un traumatismo cerrado sin fractura de costilla. La rotura alveolar con trasudado de líquidos y extravasación de sangre son hallazgos tempranos. El líquido y la sangre de los alvéolos rotos entran en los espacios alveolares y los bronquios, y produce una obstrucción localizada de las vías respiratorias y atelectasia. El aumento de las secreciones mucosas y el tratamiento extremo con líquidos intravenosos pueden combinarse para producir secreciones copiosas y mayor atelectasia. La capacidad del paciente para toser y despejar secreciones de forma efectiva se debilita debido al dolor de la pared torácica y la ineficacia mecánica por las fracturas. Disminuye la elasticidad de los pulmones, aumenta la resistencia al flujo de aire y, conforme aumenta el trabajo respiratorio, se reduce la oxigenación sanguínea y el pH, y se eleva la Pco2. Se puede alterar la respuesta de compensación cardiaca, debido a que hasta 35% de estos pacientes tienen una contusión miocárdica relacionada. El tratamiento suele retrasarse porque tal vez los hallazgos clínicos y radiográficos sólo aparezcan hasta 12 a 48 horas después de la lesión. Los hallazgos clínicos son secreciones copiosas, delgadas y teñidas de sangre; dolor en pecho; agitación; aprensión y dificultad para respirar. Con el tiempo, se desarrolla disnea, cianosis, taquipnea y taquicardia. Los cambios en los rayos X son opacificación parenquimal en parches o densidades peribronquiales lineales difusas que pueden progresar a una opacificación difusa (“blancuzca”), característica del síndrome disneico agudo.

El soporte ventilatorio mecánico permite una ventilación alveolar adecuada y reduce el trabajo de respiración. Se deben monitorear los gases sanguíneos y mantener de forma adecuada la saturación arterial. Existe cierta controversia en cuanto al mejor régimen para el tratamiento con líquidos, pero se debe evitar la hidratación excesiva o la transfusión de sangre. El tratamiento óptimo puede requerir la colocación de un catéter en la arteria pulmonar, de preferencia con una punta de termistor para la medición continua del gasto cardiaco por medio de termodilución. La medición serial de la presión venosa central, la presión arterial pulmonar, las presiones valvulares, la saturación de oxígeno mixto venoso y el gasto cardiaco ayudan a evitar la transfusión insuficiente o excesiva. A pesar del tratamiento óptimo, casi 15% de los pacientes con contusión pulmonar mueren. El uso de estrategias de protección del ventilador mecánico es esencial en estos pacientes para evitar la lesión pulmonar progresiva inducida por el ventilador. Se recomienda el uso de volúmenes corrientes bajos (6 ml/kg) y la evitación de presiones de meseta mayores de 35 cmH2O. Casi todas las laceraciones pulmonares son provocadas por lesiones penetrantes y suele haber un hemoneumotórax presente. La toracostomía de tubo se indica para evacuar el aire o la sangre pleural y para monitorear las fugas continuas. Puesto que la expansión del pulmón tapona la laceración, casi ninguna laceración pulmonar produce una hemorragia masiva o fugas persistentes de aire. En caso de que una laceración pulmonar requiera la intervención operatoria, se deben emplear técnicas que eviten el pulmón en lugar de la resección pulmonar anatómica formal, para reducir la morbilidad y la mortalidad. Los hematomas pulmonares son resultado de la destrucción y hemorragia locales del parénquima. En la radiografía se muestra al principio como una densidad con mala definición que se circunscribe más a unos pocos días a dos semanas después de la lesión. En ocasiones se desarrollan cavidades quísticas, si el daño es extenso. La mayor parte de los hematomas se resuelven de forma adecuada con el tratamiento esperado.

E. Corazón y pericardio El traumatismo cerrado del corazón ocurre con mayor frecuencia a partir de una compresión contra el volante en accidentes automovilísticos. Esta lesión está disminuyendo con la mayor prevalencia de la tecnología de bolsas de aire en vehículos motorizados. La lesión varía de una contusión localizada a una rotura cardiaca. Los estudios de autopsia de víctimas de accidentes inmediatamente fatales muestran hasta 65% de rotura de una o más cámaras cardiacas, y 45% tienen laceraciones pericárdicas. Se desconoce la incidencia de traumatismo cerrado miocárdico en pacientes que llegan al hospital, pero tal vez sea más alta de lo que suele sospecharse. La relevancia clínica de este diagnóstico es causa de debate. La mayoría de los cirujanos de traumatismo abogan por el diagnóstico y tratamiento del problema clínico real, como la insuficiencia cardiaca aguda, la lesión valvular, la rotura cardiaca o la arritmia. Los hallazgos clínicos tempranos incluyen roce pericárdico, dolor torácico, taquicardia, soplos, arritmias o signos de bajo gasto cardiaco. Los pacientes con factores de riesgo para traumatismo cerrado miocárdico deben someterse a una evaluación con un electrocardiograma de 12 electrodos (ECG). Si el ECG es normal y el paciente no tiene síntomas, los análisis están completos. Un ECG anormal debe inducir evaluación adicional con un ecocardiograma. Los pacientes con lesión comprobada en el ecocardiograma o inestabilidad hemodinámica, o ambos, deben ser admitidos a la unidad de cuidados intensivos y tratarse de forma apropiada para la lesión diagnosticada. Un ECG anormal con un ecocardiograma normal amerita por lo menos 24 horas de monitoreo en una unidad de telemetría y ECG diarios repetidos hasta que se encuentre

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO estable o se resuelva la arritmia. La medición estándar de enzimas cardiacas no es útil y no tiene ninguna función en el diagnóstico de traumatismo cerrado miocárdico. Si se sospecha que el paciente tiene un infarto del miocardio o una isquemia miocárdica aguda, entonces se deben obtener enzimas cardiacas y se debe programar una consulta de cardiología. El tratamiento del traumatismo cerrado miocárdico sintomático debe ser el mismo que para el infarto agudo del miocardio. El hemopericardio debe ocurrir sin taponamiento y se trata por medio de periocardiocentesis. El taponamiento en el traumatismo cerrado cardiaco suele deberse a la rotura miocárdica o la laceración de la arteria coronaria. El taponamiento produce distensión en las venas del cuello, choque y cianosis. Se indica la toracostomía inmediata y el control de la lesión. Si ocurre un paro cardiopulmonar antes de que se transporte al paciente a la sala de operaciones, se debe realizar una toracostomía en la sala de urgencias con liberación del taponamiento. El tratamiento de las lesiones a las válvulas, los músculos papilares y el tabique debe individualizarse, y cuando se tolere, se recomienda retrasar la reparación. Las laceraciones pericárdicas por heridas de apuñalamiento tienden a sellarse y provocar taponamiento, mientras que las de bala con frecuencia dejan una abertura pericárdica suficiente para el drenado. Las heridas de bala producen un daño miocárdico más extenso, múltiples perforaciones y hemorragia masiva hacia el espacio pleural. En casi todos los casos hay hemotórax, choque y exsanguinación de las heridas de bala cardiacas. Los hallazgos clínicos son taponamiento o pérdida aguda de sangre. El uso de ultrasonido y la técnica de examen FAST revelan la presencia de sangre clínicamente significativa en el espacio pericárdico. El tratamiento de las lesiones cardiacas penetrantes requiere una toracostomía adecuada, descompresión pericárdica y control de la hemorragia. Casi ningún paciente requiere derivación cardiopulmonar. El método estándar ha sido la reparación de la laceración utilizando suturas de colchonero con vendajes, mientras se controla la hemorragia con un dedo en el corazón. El control de la sutura de las laceraciones cardiacas puede ser técnicamente difícil cuando se trabaja con un corazón latiendo o en pacientes con laceraciones grandes o múltiples. Muchos estudios han demostrado que casi siempre el control temporal de urgencia de la hemorragia por laceraciones cardiacas se logra con el uso de una engrapadora para piel (figura 13-9). Tras la estabilización del paciente, se retiran las grapas después de que se realiza la reparación definitiva con las suturas en la sala de operaciones. Los sellos hemostáticos representan una gran promesa como herramienta adicional en el armamentario quirúrgico, cuando se trabaja con laceraciones del corazón o los vasos mayores. Sin importar el método utilizado, se debe tener cuidado para evitar la lesión a las arterias coronarias. La periocardiocentesis o la creación de una ventana pericárdica se reserva para casos selectos, cuando el diagnóstico es incierto o se está en preparación para la toracostomía. En casi 75% de los casos de heridas por apuñalamiento y 35% de los casos de heridas de bala cardiacas, el paciente sobrevive a la operación. Sin embargo, se estima que 80 a 90% de los pacientes con heridas de bala en el corazón no llegan al hospital.

F. Esófago Desde el punto de vista anatómico, el esófago está bien protegido y la perforación por un traumatismo penetrante externo es relativamente poco frecuente. Los traumatismos cerrados son muy raros. El síntoma más común de perforación esofágica es dolor; la mayoría de los pacientes desarrollan fiebre en horas. También puede haber hematemesis, ronquera, disfagia o disnea. Los hallazgos físicos incluyen choque, dolor local a la palpación, enfisema subcutáneo o signo de Hamman (“crujido” pericárdico o mediastinal sincrónico con sonidos cardiacos). La leucocitosis ocurre pronto después de la

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S Figura 13-9. Técnica de engrapado cardiaco. Se utiliza la presión del dedo (no se muestra) para mantener la hemostasis durante el engrapado. (Reproducida, con permiso, de Macho JR, Markison RE, Schecter WP: Cardiac stapling in the management of penetrating injuries of the heart: rapid control of hemorrhage and decreased risk of personal contamination. J Trauma 1993;34:711.)

lesión. Los hallazgos radiográficos en las películas torácicas simples incluyen evidencia de un cuerpo extraño o un misil y aire o ampliación mediastinal. Con frecuencia se observa una efusión pleural o un hidroneumotórax, por lo general en el lado izquierdo. Deben realizarse radiografías de contraste del esófago, pero sólo son positivas en casi 70% de las perforaciones comprobadas. Se debe pasar un tubo nasogástrico para evacuar los contenidos gástricos. Si se reconoce 24 a 48 horas después de la lesión, se debe cerrar la perforación esofágica e instituir un drenado pleural con catéteres de calibre grande. La reparación de estas perforaciones requiere técnicas especiales que incluyen refuerzo del cierre esofágico con colgajos pleurales o pericárdicos; pedículos de músculos estriados intercostal, diafragmático o cervical, y parches séricos del estómago y el yeyuno. La enfermedad y la muerte se deben a la infección mediastinal y pleural.

G. Conducto torácico El quilotórax y el quilopericardio son complicaciones raras del traumatismo, pero resulta difícil tratarlos cuando ocurren. Las lesiones penetrantes de cuello, tórax y abdomen superior lesionan el conducto torácico o sus principales afluentes. Los síntomas se deben a los efectos mecánicos de las acumulaciones (p. ej., insuficiencia respiratoria por colapso pulmonar o gasto cardiaco bajo por taponamiento). El diagnóstico se establece cuando se muestra que el líquido tiene características de quilo. Se debe mantener al paciente bajo una dieta libre en grasa, alta en carbohidratos y proteínas y la efusión aspirada. La nutrición parenteral total libre de lípidos sin ingesta oral puede ser efectiva para tratar fugas persistentes. Tres o cuatro semanas de tratamiento

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CAPÍTULO 13

conservador suelen ser curativas. Si la pérdida diaria de quilo excede los 1 500 ml por cinco días sucesivos o persiste después de dos a tres semanas de tratamiento conservador, se debe ligar el conducto torácico por medio de una toracostomía derecha. La identificación intraoperatoria de la fuga puede facilitarse por medio de la administración preoperatoria de grasa con una tinción lipofílica.

H. Diafragma Las lesiones penetrantes del diafragma superan en número a los traumatismos cerrados diafragmáticos, en una proporción de 6:1. Las laceraciones diafragmáticas ocurren en 10 a 15% de los casos de lesiones penetrantes del tórax y hasta en 40% de los casos de traumatismo penetrante del tórax izquierdo. Las lesiones del diafragma derecho son más comunes de lo que se pensaba. Sólo en raras ocasiones la lesión es obvia. Las heridas del diafragma no deben pasarse por alto, porque pocas veces cicatrizan de manera espontánea y porque puede ocurrir herniación de las vísceras abdominales hacia el tórax, con complicaciones catastróficas, de forma inmediata o años después de las lesiones. Suele haber lesiones relacionadas, y hasta 25% de los pacientes están en choque cuando se les ve por primera vez. Puede haber sensibilidad abdominal, disnea, dolor en hombros o sonidos respiratorios unilaterales. Suele omitirse el diagnóstico. Aunque la radiografía torácica resulta una herramienta diagnóstica sensible, puede ser completamente normal en 40% de los casos. El hallazgo más común es el hemotórax ipsolateral, que se presenta en casi 50% de los pacientes. En ocasiones, un estómago distendido y herniado se confunde con un neumotórax. El paso de un tubo nasogástrico antes de la radiografía ayuda a identificar un estómago intratorácico. En algunos casos, tal vez se necesite CT o radiografías con contraste para establecer el diagnóstico. Las CT helicoidales de una generación más reciente, que permiten la reformación sagital, son útiles para diagnosticar de forma definitiva la lesión diafragmática. La laparoscopia es una técnica útil pero invasiva para detectar las lesiones diafragmáticas ocultas en pacientes que no tienen otras indicaciones para la laparotomía formal. Una vez que se realiza el diagnóstico se debe utilizar un método quirúrgico, en casos de rotura aguda. La sutura laparoscópica para la reparación de la lesión puede ser posible en ciertos casos. Se debe reaproximar el diafragma y cerrar con suturas interrumpida o corrida no absorbible. La herniación crónica se relaciona con adhesiones de las vísceras afectadas en las estructuras torácicas y deben aproximarse por medio de una toracostomía, añadiendo una laparotomía separada, cuando sea indicado. Estos casos son muy difíciles y se recomienda una planeación preoperatoria apropiada.

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LESIONES ABDOMINALES El tipo específico de lesión abdominal es diferente si el traumatismo es penetrante o cerrado. Los traumatismos cerrados predominan en áreas rurales, mientras que los penetrantes son comunes en áreas urbanas. El mecanismo de lesión en el traumatismo cerrado es la desaceleración rápida, y los órganos que no tienen gasto, como el hígado, el bazo, el páncreas y los riñones, están en mayor riesgo de lesión debido a la fractura parenquimal. En ocasiones se pueden lesionar órganos viscosos huecos; el duodeno y la vejiga urinaria son especialmente susceptibles. El intestino delgado ocupa una porción grande del volumen total del abdomen y es más probable que se lesione con traumatismo penetrante. La mayoría de los traumatismos cerrados se relacionan con accidentes de vehículos motorizados. Aunque el uso de cinturones de seguridad se ha relacionado con una disminución en la incidencia de lesiones en cabeza, tórax y órganos sólidos, su uso puede relacionarse con lesiones pancreáticas, mesentéricas e intestinales, debido a la compresión contra la columna vertebral. Se deben considerar estas lesiones en la evaluación de pacientes que tienen signos de contusiones relacionadas con el cinturón de seguridad en la pared abdominal. Hasta en 30% de estos casos puede haber lesión interna. En cualquier traumatismo abdominal, tal vez el hemoperitoneo no manifieste signos clínicos de irritación peritoneal, sobre todo en pacientes con otras lesiones distractoras o estado mental deprimido. La lesión retroperitoneal puede ser más sutil y difícil de diagnosticar durante la evaluación inicial. Las muertes por traumatismo abdominal se generan en gran medida por hemorragia grave temprana y coagulopatía o, más adelante, por septicemia. La mayor parte de las muertes por traumatismo abdominal son prevenibles. Los pacientes en riesgo de lesión abdominal deben someterse a una evaluación adecuada y minuciosa. En casi todos los centros de traumatismo, después del examen físico, la evaluación diagnóstica inicial incluye un FAST al lado de la cama y radiografías portátiles de la pelvis y el tórax para evaluar otros sitios probables de hemorragia. En pacientes inestables que no pueden ser evaluados de forma adecuada con un FAST debido al tamaño, problemas técnicos o aire subcutáneo, es necesario un lavado peritoneal diagnóstico. Después del examen FAST inicial, los pacientes que se encuentran estables o que responden a la reanimación inicial con líquidos deben tener una CT del abdomen y la pelvis para evaluar la presencia de lesiones intraabdominales y retroperitoneales. Los pacientes con hipotensión persistente que requieren reanimación de líquidos y sangre en vista de un FAST positivo o un lavado peritoneal diagnóstico deben ser transportados a la sala de operaciones, como urgencia para una laparotomía exploratoria.

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO En algunos casos, los hallazgos físicos impactantes pueden deberse a una lesión en la pared abdominal, en ausencia de una intraperitoneal. Si los resultados de los estudios diagnósticos son equívocos, se debe considerar la laparoscopia diagnóstica o la laparotomía exploratoria, porque pueden salvar la vida si se identifican de forma temprana lesiones graves. La evaluación siempre incluye un examen físico extenso con revisiones pélvicas y rectales, y puede requerir pruebas específicas de laboratorio y radiológicas (p. ej., uretrograma o cistograma retrógrado, sigmoidoscopia rígida, CT abdominal). Tal vez se necesiten exámenes físicos seriales para detectar hallazgos sutiles.

X Tipos de lesiones A. Traumatismo penetrante Las lesiones por penetración del abdomen que se presentan con choque o reanimación en curso requieren una exploración adecuada. Las laceraciones de los principales vasos sanguíneos o el hígado provocan un choque grave y temprano. Las lesiones de penetración del bazo, el páncreas o los riñones no suelen presentar una hemorragia masiva, a menos que se dañe un vaso importante que se conduzca hacia un órgano (p. ej., arteria renal). Debe controlarse adecuadamente la hemorragia con apósitos y la colocación adecuada de pinzas para el control vascular. A un paciente en choque con lesión penetrante del abdomen y que no responde a 2 litros de reanimación con líquidos, se le debe operar inmediatamente después de las radiografías torácicas. Los pacientes con lesiones viscerales superficiales pueden tener muy pocos signos físicos en un inicio, pero progresar a septicemia si no se reconocen las lesiones. La sensibilidad abdominal en aumento demanda la exploración quirúrgica. Las elevaciones del conteo de leucocitos y la fiebre que aparece varias horas después de la lesión son las claves para un diagnóstico temprano. El tratamiento de los pacientes hemodinámicamente estables con lesiones penetrantes en la parte inferior del tórax o el abdomen, es diverso. Todos los cirujanos concuerdan en que los pacientes con signos de peritonitis o hipovolemia deben someterse a una exploración quirúrgica, pero el tratamiento es menos certero para pacientes sin signos de peritonitis o septicemia que están cardiovascularmente estables. Se debe explorar la mayor parte de las heridas por apuñalamiento de la parte inferior del tórax o el abdomen, porque un retraso en el tratamiento de una perforación viscosa superficial genera septicemia. Algunos cirujanos recomiendan una política selectiva en el tratamiento de estos pacientes. Cuando es dudosa la profundidad de la lesión, la exploración local de la herida puede descartar la penetración. En última instancia, la laparoscopia puede tener una función en la evaluación de las lesiones penetrantes. Se deben explorar todas las heridas por disparo de bala en la parte inferior del tórax o el abdomen, porque, en estos casos, la incidencia de la lesión a estructuras intraabdominales importantes excede 90%.

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El objetivo del examen FAST es la identificación de acumulaciones anormales de sangre o líquido. En este sentido, se obvia la necesidad del lavado peritoneal diagnóstico. El principal foco se encuentra en la cavidad peritoneal, pero se presta atención al pericardio y el espacio pleural. La sangre no coagulada o los líquidos permiten la transmisión de ondas de ultrasonido sin ecos y, por tanto, se muestra negro (figura 13-10). En el examen FAST estándar, se exploran cuatro áreas: el cuadrante superior derecho, el área subxifoides, el cuadrante superior izquierdo y la pelvis (figura 1311). La mayoría de los cirujanos recomiendan la exploración inicial en el cuadrante superior derecho, porque más de la mitad de las pruebas positivas revelan sangre o líquido en esta área. Los pacientes inestables con un examen FAST positivo deben someterse a una laparotomía exploratoria de urgencia. Los otros procedimientos diagnósticos que se utilizan con más frecuencia en pacientes sin indicaciones obvias de laparotomía inmediata incluyen el lavado peritoneal, la CT y la laparoscopia diagnóstica.

X Lavado peritoneal diagnóstico El lavado peritoneal diagnóstico está diseñado para detectar la presencia de sangre intraperitoneal. Aunque su uso ha disminuido de manera importante en muchos centros con el uso del examen FAST, sigue siendo una prueba importante en ciertas circunstancias, debido a su alta sensibilidad para la presencia de sangre. Las determinaciones adicionales de leucocitos, tinción de Gram, materia particulada o amilasa en el líquido del lavado puede indicar la presencia

Líquido (sangre)

B. Traumatismo cerrado Un avance importante en el tratamiento del traumatismo cerrado ha sido el examen FAST. El ultrasonido ha convertido en una modalidad ideal para la evaluación inmediata del paciente de traumatismo, porque es rápido y preciso para la detección de líquido o sangre intraabdominal y se puede repetir fácilmente. Proporciona información valiosa que aumenta las capacidades diagnósticas del cirujano. Desde su introducción en Estados Unidos en 1989, la ultrasonografía se ha vuelto una práctica común; mediante una encuesta reciente se reporta que 78% de los centros de traumatismo en Estados Unidos utilizan de forma rutinaria el examen FAST para la evaluación de pacientes.

S Figura 13-10. Arriba: ultrasonido normal del cuadrante superior derecho. Abajo: ultrasonido del cuadrante superior derecho que revela sangre entre el hígado y el riñón, y entre el hígado y el diafragma. (Cortesía del San Francisco General Hospital.)

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CAPÍTULO 13

S Figura 13-12. Lavado peritoneal diagnóstico. S Figura 13-11. Posiciones del transductor para FAST. Área pericárdica, cuadrantes superiores derecho e izquierdo y pelvis. (Reproducida, con permiso, de Rozycki GS, et al: Surgeon-performed ultrasound for the assessment of truncal injuries: lessons learned from 1 540 patients. Ann Surg 1998;228:557.)

de una lesión intestinal. El drenado de líquido de lavado del tubo torácico o el catéter urinario pueden indicar un diafragma o vejiga lacerado. El lavado se realiza de forma fácil y rápida, con un costo y morbilidad mínimos. Es un procedimiento invasivo que afecta los hallazgos del examen físico y debe realizarlo un cirujano. El procedimiento no es cualitativo ni cuantitativo. No identifica el origen de la hemorragia y pueden generarse cantidades relativamente pequeñas de hemorragia intraperitoneal en un estudio positivo. Tal vez no detecte lesiones pequeñas y grandes en el diafragma, y no puede descartar la lesión al intestino o los órganos retroperitoneales. Las indicaciones generales para el lavado peritoneal diagnóstico incluyen dolor o sensibilidad abdominales, fracturas en costillas en la parte inferior del abdomen, hipotensión sin explicación, fracturas medulares o pélvicas, paraplejía o cuadriplejía, y los obstáculos para la valoración de un estado mental alterado debido a la lesión neurológica o la intoxicación. A pesar de las muchas indicaciones posibles, el FAST seguido por una CT abdominal pélvica ha reemplazado la necesidad de casi todos los lavados peritoneales diagnósticos. La única contraindicación es la necesidad de una laparotomía de urgencia. El procedimiento puede realizarse con una técnica cuidadosa en pacientes con una cirugía abdominal previa y en embarazadas. Por lo general, debe realizarse a través de una incisión infraumbilical, con la colocación del catéter bajo visión directa (figura 1312). En pacientes embarazadas y en quienes presentan fracturas pélvicas, se indica un método supraumbilical. Se ha demostrado que las técnicas cerradas de colocación de catéter que utilizan trócares o alambres guía son casi tan seguras como la técnica abierta, pero el índice de fracaso con la técnica cerrada es mayor, eliminando así la mayor parte de las posibles ventajas. Después de la colocación del catéter, se administra un litro de solución salina normal en la cavidad peritoneal y después se permite que la fuerza de gravedad la drene. Se deben recuperar por lo menos 200 ml de líquido del lavado para permitir una interpretación precisa. Una porción del líquido recuperado se envía para análisis de labora-

torio de conteos celulares, la presencia de materia particulada y amilasa. Los criterios para la evaluación de los resultados se resumen en el cuadro 13-3.

X Tomografía computarizada (CT) La CT no es invasiva, es cualitativa, sensible y precisa para el diagnóstico de las lesiones intraabdominales y retroperitoneales. Los escáneres espirales modernos han disminuido en gran medida el tiempo necesario para obtener imágenes de alta calidad. Sin embargo, la exploración con CT sigue siendo costosa, involucra el uso de la administración intravenosa de contraste, expone al paciente a la radiación y requiere a un radiólogo experimentado para la interpretación apropiada de la exploración. La CT también incluye el transporte desde un área de cuidados intensivos y no debe intentarse en el paciente inestable. La CT tiene una función primordial para la definición de la ubicación y la magnitud de las lesiones intraabdominales relacionadas con el traumatismo cerrado. Tiene la ventaja de detectar la mayor parte de las lesiones retroperitoneales, pero tal vez no identifique todas las lesiones gastrointestinales. La información proporcionada

Cuadro 13-3. Criterios para la evaluación del líquido del lavado peritoneal. Positivos = 100 000 glóbulos rojos/µl = 500 glóbulos blancos/µl = 175 unidades de amilasa/dl Bacterias en frotis con tinción de Gram Bilis Partículas de comida Intermedios Líquido rosado en la aspiración libre 50 000 a 100 000 glóbulos rojos/µl en el traumatismo cerrado 100 a 500 glóbulos blancos/µl 75 a 175 unidades de amilasa/dl Negativos Aspirado transparente < 100 glóbulos blancos/µl < 75 unidades de amilasa/dl

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO sobre la magnitud de la lesión permite el tratamiento no operatorio de pacientes con lesiones en órganos sólidos. El tratamiento no quirúrgico se utiliza hoy en día en más de 80% de los traumatismos cerrados en hígado y bazo. La detección de lesiones de alto grado a órganos sólidos o las fracturas pélvicas con hemorragia por medio de la CT en pacientes relativamente estables también genera otras posibles intervenciones, como la embolización angiográfica, que aumenta el éxito del tratamiento no operatorio. En el cuadro 13-4 se comparan el tiempo, los costos, las ventajas y las desventajas de los métodos no operatorios utilizados para la evaluación del abdomen lesionado.

X Laparoscopia diagnóstica La laparoscopia tiene una función diagnóstica importante en pacientes estables con traumatismo abdominal penetrante. Puede establecer rápidamente si ha ocurrido una penetración peritoneal y, por tanto, reduce el número de laparotomías por traumatismo negativas y no terapéuticas realizadas. En pacientes selectos, la laparoscopia terapéutica se ha utilizado para reparar lesiones del intestino y el diafragma. Este método ofrece todas las ventajas y desventajas de la cirugía mínimamente invasiva. La laparoscopia también se ha aplicado de forma segura y efectiva como herramienta de exploración en pacientes estables con traumatismo cerrado abdominal. Sin embargo, su uso en este contexto requiere más estudios. Las preocupaciones por el uso de la laparoscopia en el traumatismo incluyen la posibilidad de pasar por alto lesiones, embolia gaseosa, inestabilidad hemodinámica relacionada con el neumoperitoneo así como complicaciones relacionadas con la colocación de trócares.

X Laparotomía exploratoria Las tres principales indicaciones para la exploración del abdomen después de un traumatismo cerrado son peritonitis, hemorragia intraabdominal en curso y presencia de otras lesiones que se sabe suelen estar relacionadas con lesiones intraabdominales. La peritonitis después del traumatismo cerrado abdominal es rara y puede surgir a partir de la rotura de un órgano hueco, como el duodeno, la vejiga, el intestino o la vesícula; por una lesión pancreática o, en ocasiones, por la presencia de sangre retroperitoneal. Se debe considerar la exploración abdominal de urgencia para pacientes con choque hipovolémico profundo y una radiografía normal, a menos que la pérdida extraabdominal de sangre sea suficiente para explicar la hipovolemia. En casi todos los casos, un examen FAST rápido o el lavado peritoneal confirma el diagnóstico de hemorragia intraperitoneal. Aquéllos con traumatismo cerrado e hipovolemia se les debe examinar primero en busca de hemorragia

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intraabdominal, aunque no haya evidencia general de traumatismo abdominal. Por ejemplo, la hipovolemia puede deberse a una rotura insospechada del bazo. Puede haber un hemoperitoneo presente sin signos, con excepción de hipovolemia. El abdomen puede estar plano y sin sensibilidad. Los pacientes cuya hemorragia extraabdominal se ha controlado responden a la reanimación inicial con líquidos, con producción urinaria adecuada y estabilización de los signos vitales. Si recurren los signos de hipovolemia (taquicardia, hipotensión, baja producción de orina, acidosis metabólica), se debe considerar la hemorragia abdominal como causa. Otras lesiones relacionadas a menudo con traumatismo abdominal son fracturas de costilla y pélvicas, lesiones de la pared abdominal y fracturas a la espina toracolumbar (p. ej., 20% de los pacientes con fracturas de las costillas inferiores izquierdas tienen laceración esplénica).

X Tratamiento A. Lesiones esplénicas El bazo es el órgano que se lesiona con más frecuencia en casos de traumatismo cerrado abdominal. Por lo general, las lesiones esplénicas en niños han sido tratadas con cirugía. En la actualidad, de 50 a 88% de los adultos con traumatismos cerrados esplénicos son tratados sin cirugía. Los pacientes deben ser monitoreados estrechamente en la unidad de cuidados intensivos y la disponibilidad inmediata de un quirófano es esencial. Se debe evaluar a los pacientes con frecuencia por la posibilidad de que se hayan omitido otras lesiones o de que haya una hemorragia recurrente. Los pacientes estables que tienen lesiones esplénicas de alto grado en la CT o tienen evidencia de hemorragia en curso en la CT pueden ser candidatos para la embolización angiográfica. Los pacientes inestables con lesiones esplénicas deben someterse a una esplenectomía o a intentos de reparación esplénica, si es apropiado. Las lesiones relacionadas no son comunes en pacientes en quienes se intenta el tratamiento no operatorio. En pacientes inestables se debe realizar una celiotomía de urgencia. Deben intentarse los procedimientos para salvar el bazo, como la esplenorrafia, la resección parcial, el envolvimiento con mallas o el tratamiento tópico con agentes hemostáticos, si el estado del paciente lo permite y hay un número limitado de lesiones abdominales concomitantes. En caso de varias lesiones, alteración cardiovascular en curso o avulsión vascular del bazo, se indica una esplenectomía total. Luego de una esplenectomía se recomienda la vacunación contra especies de Pneumococcus, de Meningococcus y Haemophilus influenzae después de la operación, para reducir el riesgo de septicemia abrumadora después de la esplenectomía.

Cuadro 13-4. Comparación de los métodos diagnósticos para el traumatismo abdominal. Métodos

Tiempo/costo

Ventajas/desventajas

Examen físico

Rápido/sin costo

Útil para los exámenes seriales, muy limitado por otras lesiones, coma, intoxicación farmacológica, mala sensibilidad y especificidad

Lavado peritoneal diagnóstico (DPL)

Rápido/no costoso

Resultados rápidos en el paciente inestable pero invasivo y puede ser demasiado sensible para la sangre y no es específico para el sitio de la lesión; requiere experiencia y puede ser limitado si hay una cirugía previa

Valoración enfocada con sonografía para traumatismo (FAST)

Rápida/no costosa

Detección rápida de líquido intraabdominal y taponamiento pericárdico; puede estar limitado por experiencia del operador, habitus corporal grande, aire subcutáneo; detección desfavorable de lesiones intestinales. Muy sensible pero no demasiado específica

Tomografía abdominal computarizada helicoidal

Más lenta/costosa

Es más específica para el sitio de la lesión y evalúa el retroperitoneo; muy buena sensibilidad, pero puede pasar por alto una lesión intestinal; riesgo de reacción a la tinción de contraste

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CAPÍTULO 13

B. Lesiones hepáticas Casi 85% de todos los pacientes con traumatismo cerrado hepático se encuentran estables después de la reanimación. En este grupo, el tratamiento no operatorio ha mostrado ser superior a una operación abierta para evitar complicaciones y disminuir la mortalidad. El principal requisito para el tratamiento no operatorio es la estabilidad hemodinámica continua. Los pacientes son monitoreados en la unidad de cuidados intensivos con una valoración frecuente de los signos vitales y hematócritos seriales. Si se requiere una transfusión con más de dos unidades de PRBC, se debe considerar la arteriografía con posible embolización de los vasos sanguíneos. El tratamiento no operatorio del traumatismo cerrado hepático tiene éxito en más de 90% de los casos. Con lesiones más graves, tal vez sea necesario repetir la CT para evaluar posibles complicaciones como el infarto parenquimal, el hematoma o el biloma. Las acumulaciones extrahepáticas de bilis por lo general deben drenarse percutáneamente. Las acumulaciones intrahepáticas de sangre y bilis suelen resolverse de manera espontánea durante el curso de varios meses. Los pacientes con lesiones hepáticas de alto grado tienen hasta 40% de probabilidad de desarrollar fugas de bilis del yacimiento hepático lesionado. La exploración con medicina nuclear para delinear el flujo biliar con derivados de ácido iminodiacético es útil para detectar las fugas biliares y debe realizarse en los primeros días después de la lesión para reducir la complicación. Además, 1 a 4% de los pacientes con lesión cerrada hepática tienen lesiones en otros órganos abdominales, que debe hacer que el clínico considere la posibilidad de una lesión omitida en pacientes que desarrollan septicemia abdominal después de la lesión. La lesión hepática grave puede generar una hemorragia exsanguinante con hipotensión que no responde a la reanimación con líquidos. En estos pacientes, se indica la exploración. En la laparotomía, se deben dirigir esfuerzos inmediatos al control de la hemorragia y la estabilización del paciente por medio de la restauración del volumen de sangre circulante. Las técnicas iniciales para el control de la hemorragia hepática incluyen la compresión manual, el apósito perihepático y la maniobra de Pringle. Los dos primeros controlan la hemorragia en casi todos los casos con el uso de gasas de laparotomía. La maniobra de Pringle (pinzamiento del pedículo hepático) debe realizarse cuando una hemorragia que amenaza la vida no responde a los apósitos; este procedimiento controla la hemorragia hepática, con excepción de la que proviene de venas hepáticas o de la vena cava intrahepática. En la mayor parte de los casos no se debe mantener la maniobra de Pringle por más de una hora para evitar daño isquémico al hígado. La hemorragia hepática se controla por medio de la sutura de ligadura o la aplicación de clips quirúrgicos directamente a los vasos sanguíneos. La electrocauterio o el coagulador de haces de argón se utiliza para controlar la hemorragia de las superficies expuestas del hígado. El colágeno microfibrilar o las esponjas de espuma hemostática de gelatina empapadas en trombina se aplican a las áreas de hemorragia con presión para controlar la hemorragia capilar difusa. El pegamento de fibrina se ha utilizado para tratar laceraciones superficiales y profundas y, al parecer, es el agente tópico más efectivo, pero los reportes de reacciones anafilácticas fatales limitan su uso. Cuando la lesión ya ha generado la pérdida masiva de sangre, se debe considerar el taponamiento del abdomen con gasas de laparotomía y una reexploración planeada. Es indispensable que se eviten la hipotermia, la acidosis y la coagulopatía para el tratamiento quirúrgico correcto de la lesión hepática importante y puede requerir la reanimación más adelante, en la unidad de cuidados intensivos, antes de regresar a la sala de operaciones. Al momento de la reexploración en 24 a 48 horas, la hemorragia suele estar bien controlada y se puede tratar con la ligadura individual de vasos y el desbridamiento. La evidencia de hemorragia persistente debe inducir una reexploración más temprana. La embolización angiográfica puede

ser un complemento útil para el taponamiento quirúrgico, si sigue habiendo una hemorragia arterial y no está bien controlada. En raras ocasiones, se requiere una ligadura selectiva de la arteria hepática, el desbridamiento de resección o la lobectomía hepática para controlar la hemorragia. Entonces la superficie expuesta del hígado puede cubrirse con epiplón. Siempre deben utilizarse drenados. La descompresión del sistema biliar está contraindicada, aunque se deben utilizar suturas o clips para controlar los conductos biliares intraparenquimales. Con frecuencia, las lesiones de la vena hepática presentan una hemorragia masiva. La lesión de la vena hepática o la vena cava intrahepática debe sospecharse de inmediato cuando la maniobra de Pringle no controla la hemorragia. Se han descrito muchas técnicas para aislar la cava intrahepática antes de intentar la reparación de estas lesiones. Por desgracia, aun con el uso de estas técnicas la mortalidad sigue siendo muy alta.

C. Lesiones del tracto biliar Las lesiones del tracto biliar son poco comunes, en particular para el traumatismo cerrado. La lesión de la vesícula debe tratarse en la mayor parte de los casos con una colecistectomía. Las lesiones menores del conducto biliar común se tratan por medio del cierre con sutura y la inserción de un tubo T. La avulsión del conducto biliar común o combinado con el traumatismo duodenal o ampular puede requerir la coledocoyeyunostomía en conjunción con una pancreatectomía, duodenectomía u otros procedimientos totales o parciales de desviación. La pérdida de segmentos del conducto biliar común se trata mejor por medio de la coledocoyeyunostomía y el drenado.

D. Lesiones pancreáticas Las lesiones pancreáticas pueden presentarse con pocas manifestaciones clínicas. Se debe sospechar una lesión siempre que haya traumatismo en la parte superior del abdomen, sobre todo cuando los niveles de amilasa permanecen elevados de forma persistente. El mejor estudio diagnóstico para la lesión pancreática (además de la celiotomía exploratoria) es la CT del abdomen. El lavado peritoneal no suele ser útil. Los estudios gastrointestinales superiores con material de contraste hidrosoluble pueden sugerir una lesión pancreática, al demostrar el agrandamiento del asa C duodenal. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica puede utilizarse en casos selectos para evaluar las lesiones de los conductos mayores. El tratamiento de la lesión pancreática depende de su magnitud y extensión. Las lesiones menores que no afectan un conducto mayor pueden tratarse sin operación. Las lesiones moderadas suelen requerir la exploración operatoria, el desbridamiento y la colocación de drenados externos. Las lesiones más graves, incluidas las que afectan a un conducto mayor o la transección de la glándula, pueden requerir la resección distal o el drenado externo. Las lesiones traumáticas de la cabeza del páncreas suelen incluir lesiones vasculares relacionadas y portan un mayor índice de mortalidad. Se deben dirigir los esfuerzos al control de la hemorragia y se colocan drenados en el área de la lesión pancreática. En casi ningún caso, se debe intentar la pancreatoduodenectomía en el caso de un paciente inestable con múltiples lesiones. Las complicaciones de las lesiones pancreáticas incluyen seudoquiste, fístula pancreática y absceso pancreático. Los pacientes tratados sin resección pueden requerir una reoperación para la resección o un drenado gastrointestinal con Roux-en-Y.

E. Lesiones del tracto gastrointestinal Casi todas las lesiones del estómago se pueden reparar. Las lesiones grandes como las de disparo de arma de fuego pueden requerir la

MANEJO DEL PACIENTE LESIONADO resección subtotal o total. Debe evitarse a toda costa cualquier falla para identificar las lesiones posteriores de la pared estomacal por medio de una abertura mayor del espacio de la herida. Tal vez las lesiones duodenales no sean evidentes en el examen físico inicial o los estudios de rayos X. El seguimiento filmado de lesiones abdominales revela gas retroperitoneal a las 6 horas después de sufrida la lesión en la mayoría de los pacientes. La CT realizada con un agente de contraste con frecuencia identifica el sitio de perforación. La mayor parte de las lesiones duodenales son tratadas con una reparación lateral. Algunas pueden requerir resección con una anastomosis de extremo a extremo. En ocasiones, se requiere una pancreaticoduodenectomía o desviación duodenal con gastroyeyunostomía y cierre pilórico para tratar una lesión grave. Un tubo de duodenostomía es útil para descomprimir el duodeno y se utiliza para controlar una fístula provocada por una lesión. Los parches yeyunales o epiploicos también pueden ayudar a prevenir la fuga de una línea de sutura. Un tubo de alimentación de yeyunostomía distal es útil en la recuperación a largo plazo de estas lesiones. Los hematomas duodenales que producen obstrucción de alto grado suelen resolverse con tratamiento no operatorio. Los pacientes pueden requerir nutrición parenteral total. En algunos casos, se puede pasar una sonda de alimentación entérica de calibre pequeño más allá del área de obstrucción, utilizando técnicas radiológicas de intervención. Los hematomas grandes pueden requerir la evacuación operatoria, en particular cuando la obstrucción dura más de 10 a 14 días y se observa un hematoma persistente en la CT. Casi todas las lesiones de intestino delgado pueden tratarse con un cierre de dos capas de sutura, aunque las lesiones mesentéricas que generan segmentos desvascularizados del intestino delgado requieren resección. El principio es preservar la mayor parte posible del intestino. En las lesiones de colon, el método tradicional ha sido utilizar una desviación del flujo fecal o la exteriorización de la lesión. Sin embargo, estudios más recientes han demostrado un índice mayor de complicaciones con la formación de colostomía que con la reparación primaria. Se deben tomar en cuenta las lesiones para la reparación primaria, si el suministro de sangre no está alterado. La reparación primaria tiene más probabilidades de relacionarse con complicaciones en pacientes con choque en curso, en los que requieren múltiples transfusiones, si pasan más de 6 horas entre la lesión y la cirugía, o si hay una contaminación grave o peritonitis. Las lesiones rectales pequeñas y limpias pueden cerrarse de forma primaria, si las condiciones son favorables. El tratamiento de lesiones rectales más grandes, que incluyen una fractura pélvica, debe incluir la desviación proximal. La inserción de drenados presacrales es opcional. En este último caso, la reparación directa de la lesión rectal no es obligatoria, pero debe realizarse si se puede exponer fácilmente. La irrigación del muñón distal debe realizarse en casi todos los casos, a menos que contamine más el espacio pélvico.

F. Lesiones de la pared abdominal Lo más usual es que las lesiones de la pared abdominal por un traumatismo cerrado se deban a fuerzas de cizallamiento, como la que ejercen las llantas de un tractor o un autobús. El cizallamiento suele desvitalizar el tejido subcutáneo y la piel, y si se retrasa el desbridamiento se puede desarrollar una infección anaeróbica necrosante. El tratamiento de las lesiones penetrantes de la pared abdominal suele ser directo. El desbridamiento y la irrigación son el tratamiento quirúrgico apropiado. Se debe realizar todo lo posible para retirar materiales extraños, hilos de ropa, músculo necrótico y tejido blando. Los defectos de la pared abdominal pueden requerir la inserción de una malla absorbible o la cobertura con un colgajo miocutáneo.

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G. Lesiones del tracto genitourinario Los órganos del tracto genitourinario que se lesionan con más frecuencia son los genitales masculinos, el útero, la uretra, la vejiga, los uréteres y los riñones. Los análisis para estas lesiones constan sobre todo de exámenes radiológicos, que pueden incluir CT abdominal, cistograma o uretrograma retrógrado. En pacientes inestables con lesiones relacionadas, tal vez no sea posible obtener estos estudios antes de la laparotomía de urgencia. En estos pacientes, es seguro un urograma intravenoso en una sola inyección y de alta calidad en la mayor parte de los casos. Este estudio suele proporcionar información importante que facilita la toma de decisiones rápida y precisa. Puede confirmar la función en el riñón no lesionado y ayuda a identificar traumatismos cerrados renales que pueden observarse de forma segura. 1. Lesiones de la vejiga. La rotura de la vejiga, al igual de la alteración uretral, a menudo se relaciona con fracturas pélvicas. El 75% de las roturas son extraperitoneales y 25% intraperitoneales. Las roturas de la vejiga deben repararse a través de una incisión de la línea media abdominal. La rotura de la pared anterior de la vejiga se repara por medio de la sutura directa y la posterior desde el interior de la vejiga después de que se ha hecho una abertura en la pared anterior. Se debe tener cuidado para evitar la entrada al hematoma pélvico. Después de la operación, la orina debe desviarse al menos por siete días. 2. Lesiones uretrales. La alteración uretral prostática membrano-

sa suele relacionarse con fracturas pélvicas o lesiones de desaceleración. La sangre en el meato uretral relacionada con el hematoma escrotal y la posición alta de la próstata en el examen rectal digital son signos clásicos de lesión a la uretra masculina. La próstata puede estar elevada en sentido superior, por el hematoma pélvico y se encuentra libre y alta en el examen rectal. Si estos signos están presentes, se debe realizar un uretrograma retrógrado, antes de que se intente colocar un catéter, lo que puede convertir una lesión incompleta en una alteración completa. Si hay una lesión presente, la uretrografía demuestra la extravasación libre de contraste de la uretra hacia el espacio preperitoneal. Las lesiones penetrantes se tratan mejor con reparación primaria. El drenado suprapúbico de la vejiga y la reconstrucción retrasada de los traumatismos cerrados que alteran la uretra son seguros y efectivos en casi todos los casos. La realineación inmediata con cistouretroscopia y la colocación de un catéter ureteral son una opción atractiva y mínimamente invasiva. En casos de alteración parcial, se ha demostrado que genera resultados libres de constricción. Las lesiones mayores a la uretra bulbosa o peniana deben tratarse por medio de la desviación suprapúbica urinaria. Un cistouretrograma de vaciado puede revelar más adelante una constricción, pero no suele ser necesaria la corrección o dilatación operatorias. 3. Lesiones renales. Los avances en las imágenes y la estadificación del traumatismo renal, además de las estrategias de tratamiento, han reducido la necesidad de operación y una mayor conservación renal. Más de la mitad de las lesiones renales se tratan sin operación. Los criterios de tratamiento se basan en hallazgos radiográficos, de laboratorio y clínicos. El tratamiento no operatorio de las laceraciones renales penetrantes es apropiado en pacientes hemodinámicamente estables sin otras lesiones. Las lesiones pequeñas a moderadas se tratan sin operación, pero las graves se relacionan con un riesgo significativo de hemorragia retrasada, si se espera el tratamiento. Los pacientes estables pueden ser candidatos a procedimientos angiográficos para controlar la hemorragia o revascularizar disección o lesiones que generan trombosis de vasos. Se debe considerar la exploración renal si se indica la laparotomía para lesiones relacionadas. Se prefiere un método de la línea media transabdominal. Se aseguran la vena y arteria renal antes de abrir la fascia de Gerota.

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CAPÍTULO 13

La lesión debe tratarse por medio de la reparación con suturas, la nefrectomía parcial o, rara vez, la nefrectomía total. Los injertos de pedículo epiploico o injertos de parches peritoneales libres se utilizan para cubrir defectos. Las lesiones vasculares renales requieren la operación inmediata para salvar el riñón. La atención meticulosa a técnicas de reconstrucción en la exploración renal asegura un excelente índice de salvación renal. La adherencia a los principios del control vascular proximal temprano, el desbridamiento del tejido desvitalizado, la hemostasis, el cierre del sistema de acumulación y la cobertura del defecto maximizan la salvación de la función renal mientras se minimizan las posibles complicaciones. Deben explorarse los hematomas perirrenales encontrados incidentalmente en la celiotomía, si se expanden, son pulsátiles o no están contenidos por los tejidos retroperitoneales o si un urograma de preexploración muestra extravasación urinaria extensiva. 4. Lesiones de los genitales masculinos. Las lesiones de los genitales masculinos sólo suelen generar pérdida de piel; por lo general, pasan por alto el pene, la uretra peniana o los testículos. La pérdida de piel del pene debe tratarse con un injerto primario de piel, y la del escroto por medio de la reconstrucción retrasada. Un testículo expuesto puede protegerse de manera temporal colocándolo en una bolsa de tejido subcutáneo en el muslo. 5. Lesiones uterinas. Las lesiones de los órganos reproductores femeninos no son frecuentes, excepto cuando se combinan con un traumatismo genitourinario o rectal. Las lesiones del fondo uterino suelen repararse con suturas absorbibles; el drenado no es necesario. En lesiones más extensas, se prefiere la histerectomía. El conducto vaginal puede dejarse abierto para el drenado, sobre todo si hay una lesión relacionada del tracto urinario o el recto. Las lesiones que afectan el útero en mujeres embarazadas suelen producir la muerte del feto. La hemorragia puede ser masiva en estas pacientes, en especial en mujeres que están cerca del parto. Tal vez las únicas opciones sean la cesárea y la histerectomía. 6. Lesiones ureterales. Las lesiones ureterales suelen pasarse fá-

cilmente por alto debido a que el urianálisis y los estudios de imágenes no siempre son confiables. La mayor parte de estas lesiones se reconstruyen con éxito por medio de la reparación primaria sobre endoprótesis, reimplantes ureterales o ureteroureterostomía, dependiendo del nivel de la lesión.

Fakhry SM et al: Relatively short diagnostic delays ( 25% del área de superficie corporal en adultos Quemadura de segundo grado > 20% del área de superficie corporal en niños Quemadura de tercer grado > 10% del área de superficie corporal La mayor parte de las quemaduras que afectan manos, cara, ojos, orejas, pies o perineo La mayoría de los pacientes con lo siguiente: Lesión por inhalación Lesión por electricidad Lesión de quemadura complicada por otro traumatismo mayor Pacientes con poco riesgo con quemaduras Lesión por quemadura moderada no complicada Quemadura de segundo grado de 15 a 25% del área de superficie corporal en adultos Quemadura de segundo grado de 10 a 20% del área de superficie corporal en niños Quemadura de tercer grado < 10% del área de superficie corporal Lesión por quemadura menor Quemadura de segundo grado < 15% del área de superficie corporal en adultos Quemadura de segundo grado < 10% del área de superficie corporal en niños Quemadura de tercer grado < 2% del área de superficie corporal

crónica empeora de manera significativa el pronóstico en pacientes de edad avanzada. Las quemaduras que afectan las manos, la cara, los pies o el perineo están en riesgo de complicaciones graves si no se tratan de manera apropiada. Los pacientes con esas quemaduras siempre deben ser admitidos en el hospital, de preferencia en un centro de quemaduras. Las quemaduras químicas o eléctricas o las que afectan el tracto respiratorio son invariablemente más extensas de lo que es evidente en la inspección inicial. Por tanto, también es necesaria la admisión en el hospital en estos casos.

PATOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA EN LESIONES TÉRMICAS La característica patológica microscópica de la herida por quemadura es, sobre todo, la necrosis de coagulación en la superficie. El tejido quemado tiene tres zonas distintivas. La primera es la zona de “coagulación” o necrosis con muerte celular irreversible y sin flujo capilar sanguíneo. Alrededor de ésta se encuentra una zona de lesión o estasis, caracterizada por flujo sanguíneo capilar lento y células lesionadas. Aunque dañado, el tejido todavía es viable. Una mayor lesión de tejido puede ser producida por productos inflamables como oxidantes y mediadores vasoconstrictores. Los agentes ambientales como el choque circulatorio, la desecación o la infección pueden causar que el tejido lesionado se vuelva necrótico. A este proceso se le denomina conversión de herida. La tercera zona es la de la “hiperemia”, que es la respuesta inflamatoria usual del tejido saludable en el caso de lesiones no letales. Por lo general, están presentes vasodilatación y permeabilidad capilar aumentadas. Una pérdida rápida de líquidos y proteínas intravasculares ocurre a través de los capilares lesionados por calor. La pérdida de volumen es mayor en las primeras 6 a 8 horas y la integridad capilar regresa a la normalidad en 36 a 48 horas. También ocurre un incremento temporal de la permeabilidad vascular en tejidos no quemados, tal vez como resultado de la liberación inicial de mediadores vasodilatadores. Sin embargo, es probable que el edema que se desarrolla en tejidos no quemados durante la reanimación se deba en gran parte a la hipoproteinemia marcada, que es causada por pérdida proteínica en la propia quemadura. Una respuesta inflamatoria sistémica ocurre como respuesta a una quemadura corporal

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grande, que lleva a la liberación de oxidantes y otros mediadores inflamatorios en tejidos no quemados. Como resultado, ocurre una disminución generalizada en energía celular y membrana potencial. Esto lleva a un intercambio de sodio y agua intracelulares en el espacio intracelular. Este proceso también se corrige conforme la estabilidad hemodinámica se restaura, pero regresa si la inflamación sistémica se amplifica. La inhalación notoria de humo aumenta la inestabilidad hemodinámica, los requisitos de líquidos y las tasas de mortalidad, al agregar otra fuente de inflamación intensa que lleva a daño local de pulmón y tejido sistémico.

RESPUESTA METABÓLICA A QUEMADURAS Y SOPORTE METABÓLICO Al parecer, la respuesta metabólica inicial es activada por citoquinas proinflamatorias y a cambio de oxidantes. También se incrementan la secreción de catecolaminas, cortisol, glucagon, renina angiotensina, hormona diurética y aldosterona. En las primeras etapas de la respuesta, la energía es proporcionada por la división de glucógeno almacenado y por el proceso de la glucólisis anaeróbica. El hipermetabolismo profundo y el catabolismo ocurren en el periodo posquemadura, caracterizado por un incremento en la tasa metabólica que se calcula de manera aproximada duplicando la tasa basal en quemaduras graves y una pérdida rápida de componentes de la masa corporal magra, con pérdida de músculo que excede medio kilogramo diario. El grado de respuesta es proporcional al grado de lesión, con una meseta que ocurre cuando la quemadura afecta a casi 70% de la superficie corporal total. Los factores iniciales y perpetuadores son los mediadores de la inflamación, sobre todo las citoquinas y la endotoxina. El estrés ambiental agregado, como dolor, enfriamiento y síndrome de septicemia, incrementa el hipermetabolismo y el catabolismo obligatorios. Durante la primera semana después de la quemadura, la tasa metabólica (o la producción de calor) y el consumo de oxígeno se elevan de manera progresiva del nivel normal presente durante la reanimación y permanece elevado hasta que se cubre la herida y no permanece ninguna otra inflamación. El mecanismo fisiopatológico específico permanece sin definición, pero la secreción de catecolamina y cortisol aumentada y persistente es un factor importante, al igual que la endotoxina circulatoria incrementada que se absorbe de la herida o el intestino y las citoquinas proinflamatorias. La pérdida de agua evaporatoria de la herida puede llegar a 300 ml/m 2/h (lo normal es 15 ml/m 2/h). Esto produce una pérdida de calor de casi 580 kcal/L de agua evaporada. El hecho de cubrir la quemadura con una membrana impermeable, como un sustituto de la piel, reduce la pérdida de calor. De forma similar, colocar al paciente quemado en un entorno cálido, donde se minimicen la convección y la pérdida radiante de calor, también reduce de manera modesta la pérdida de calor y la tasa metabólica. Los niveles circulatorios persistentemente elevados de catecolaminas y cortisol estimulan un grado exagerado de gluconeogénesis y división proteínica. Produce catabolismo proteínico, intolerancia a la glucosa y pérdida de peso total corporal. El soporte nutricional agresivo, junto con un rápido cierre de la herida y un control de dolor, estrés y septicemia ayudarán a controlar el estado catabólico hipermetabólico. Se ha demostrado que el uso controlado de un betabloqueador reduce el catabolismo. También se ha demostrado que la insulina, las hormonas de crecimiento y los análogos de la testosterona disminuyen el catabolismo e incrementan el anabolismo.

FACTORES INMUNOLÓGICOS EN LAS QUEMADURAS Varias anormalidades inmunológicas en pacientes con quemaduras predisponen a infección. A menudo, IgA, IgM e IgG séricas es-

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CAPÍTULO 14

tán reducidas, lo que refleja la función deprimida de las células B. También están dañadas la inmunidad mediada por células o la función de células T, como lo demuestra la supervivencia prolongada de homoinjertos y xenoinjertos. Se suprime la actividad quimiotáctica polimorfonuclear (PMN). Una disminución en la quimiotaxis precede a la evidencia de septicemia clínica por varios días. En PMN, también se ha demostrado consumo disminuido de oxígeno y daño en la erradicación bacteriana. Este daño tal vez se deba a una reducción en la producción de peróxido y superóxido de hidrógeno, esto se ha demostrado con la actividad PMN quimioluminiscente en pacientes con quemaduras.

TRATAMIENTO DE QUEMADURAS REANIMACIÓN AGUDA Al paciente con quemaduras se le valora y trata como a cualquier paciente con traumatismo mayor. La prioridad es asegurar una vía respiratoria adecuada. Si es posible que haya ocurrido inhalación de humo (como lo sugiere exposición a un incendio en un espacio cerrado o quemaduras en cara, nariz o torso superior), deben medirse los gases sanguíneos arteriales y la saturación arterial de oxígeno en hemoglobina y los niveles de CoHgb en carboxihemoglobina, y debe administrarse 100% de oxígeno. Si el CoHgb es elevado, debe administrarse 100% de oxígeno hasta que los niveles regresen a la normalidad. La intubación endotraqueal está indicada si el paciente se encuentra semicomatoso, tiene quemaduras profundas en cara y cuello o presenta algún otro tipo de lesión crítica. La intubación debe hacerse en las primeras etapas, en todos los casos dudosos, porque la intubación retardada será difícil en casos relacionados con edema faríngeo o lesión de las vías respiratorias superiores, y tal vez después se necesite una traqueostomía de urgencia bajo circunstancias difíciles. El soporte respiratorio es necesario en el caso de daño grave por humo a las vías respiratorias inferiores. Si la quemadura excede 20% de la superficie corporal, debe insertarse un catéter urinario para monitorear la salida de orina. También un catéter intravenoso de calibre grande, de preferencia en una vena periférica grande. Existe una tasa de complicación importante con el uso de catéteres centrales en pacientes con quemaduras, debido al riesgo creciente de infección. Las quemaduras graves se caracterizan por grandes pérdidas de líquido intravascular, que son mayores durante las primeras 8 a 12 horas. La pérdida de líquidos ocurre como resultado de una permeabilidad capilar alterada, hipoproteinemia grave y el intercambio de sodio intracelular. Ambos intercambios de líquidos disminuyen de manera importante 24 horas después de la quemadura. Al parecer, el pulmón está razonablemente bien protegido del proceso de edema temprano y el edema pulmonar no es común durante el periodo de reanimación, a menos que haya también una lesión por inhalación. El método adecuado consiste en aumentar la perfusión en lugar de la infusión de bicarbonatos. Al principio, se infunde una sal cristaloide isotónica para contrarrestar la pérdida de volumen plasmático en el espacio extravascular y la mayor pérdida de líquido extracelular en el espacio intracelular. La solución de lactato de Ringer se usa con frecuencia, la velocidad la dicta la salida de orina, el pulso (carácter y ritmo), el estado de conciencia y, en menor grado, la presión sanguínea. La salida de orina debe mantenerse en 0.5 ml/kg/h y el pulso en 120 pulsos/minuto o menor. Se ha demostrado que el déficit de base es un marcador excelente, con un déficit creciente que indica la perfusión inadecuada. Sólo en raras ocasiones se necesitan los catéteres Swan-Ganz y los de presión venosa central, excepto en el caso de una lesión

grave por inhalación de humo o a menos que el paciente tenga una enfermedad cardiopulmonar suficiente para que el monitoreo de estado de volumen se dificulte sin la medida de presiones de llenado o a menos que esté presente una base persistente de déficit, que indique una perfusión dañada continua. La cantidad de lactato de Ringer en las primeras 24 horas para la reanimación adecuada es de 3 a 4 ml/kg de peso corporal por porcentaje de quemadura corporal, que es la cantidad de líquido necesario para restaurar el déficit de sodio estimado. Al menos la mitad del líquido se administra en las primeras 8 horas, debido a la pérdida mayor de volumen inicial. Las soluciones que contienen dextrosa no se usan al principio, debido a la intolerancia temprana a la glucosa inducida por estrés. Aunque está bien reconocida la importancia de restaurar la presión osmótica coloide y las proteínas plasmáticas, de alguna manera el tiempo de la infusión coloide sigue siendo variable. Por lo general, las proteínas plasmáticas no se infunden hasta después de que la filtración inicial plasmática comienza a disminuir. Esto suele ocurrir 4 a 8 horas después de la quemadura. La adición de una infusión de proteínas al régimen de tratamiento después de este periodo disminuye los requisitos de líquidos y (en pacientes muy jóvenes o ancianos y con quemaduras masivas, que exceden 50% de la superficie corporal) mejora la estabilidad hemodinámica. Después de que se inician los líquidos intravenosos y se estabilizan los signos vitales, debe desbridarse toda la piel suelta y la suciedad de la herida. Para evitar hipotermia grave, el desbridamiento se hace mejor al completar un área corporal antes de exponer una segunda. Una opción consiste en usar un calentador por irradiación, que disminuye la pérdida neta de calor. El agua fría es un muy buen analgésico en la quemadura superficial pequeña; sin embargo, no debe usarse para quemaduras más grandes, por el riesgo de hipotermia. El dolor se controla mejor con el uso de narcóticos intravenosos en lugar de intramusculares. Debe administrarse vacuna contra el tétanos, 0.5 ml, a pacientes con cualquier lesión de quemadura importante.

PERIODO POSREANIMACIÓN El tratamiento debe concentrarse en reducir la estimulación excesiva de catecolamina y proporcionar suficientes calorías para contrarrestar los efectos del hipermetabolismo. Es necesario controlar de manera agresiva la hipotermia, el dolor y la ansiedad. La hipovolemia debe prevenirse al dar suficientes líquidos para compensar las pérdidas corporales. Será necesario el tratamiento continuo de cualquier lesión por inhalación de humo usando un lavado pulmonar vigoroso para evitar el taponamiento de las vías respiratorias y la hipoxia. El soporte nutricional debe comenzar lo antes posible en el periodo posquemadura para maximizar la curación de heridas y minimizar la deficiencia inmune. Los pacientes con quemaduras corporales moderadas pueden cubrir necesidades nutricionales por ingesta oral voluntaria. Los pacientes con quemaduras grandes requieren invariablemente suplementación de calorías y proteínas para llegar a la meta de 30 cal/kg de peso corporal para calorías y 1.5 g/kg peso corporal para proteínas. Esto puede lograrse, por lo general, mediante la administración de una dieta de fórmula a través de un tubo alimenticio pequeño. En ocasiones, también se requiere la nutrición parenteral, pero es preferible la ruta intestinal si se pueden cubrir las necesidades de esta forma. La restauración temprana de la función intestinal también disminuye la translocación bacteriana del intestino y la filtración de endotoxinas. Deben administrarse vitaminas A, E y C y cinc hasta que la herida se cierre. La terapia de dosis baja de heparina puede ser benéfica, al igual que con otros pacientes inmovilizados con lesión de tejido suave.

QUEMADURAS Y OTRAS LESIONES TÉRMICAS

CUIDADO DE LA LESIÓN POR QUEMADURA En el tratamiento de quemaduras superficiales parciales o de segundo grado, debe proporcionarse un entorno lo más aséptico posible para prevenir una infección. Sin embargo, por lo general las quemaduras superficiales no requieren el uso de antibióticos tópicos. Se usan apósitos oclusivos para minimizar la exposición al aire, incrementar la tasa de reepitelialización y reducir el dolor. La excepción es la cara, que puede tratarse de manera abierta con un ungüento antibacteriano. Si no hay infección, las heridas sanarán de manera espontánea. Los objetivos al mantener la profundidad de las quemaduras de grosor parcial o completo (tercer grado) son prevenir la infección invasiva (es decir, septicemia de la lesión por quemadura), quitar el tejido muerto y cubrir la herida con piel o sustitutos de piel en cuanto sea posible. Todos los antibióticos tópicos retardan la curación de la herida en cierto grado y, por tanto, sólo deben usarse en quemaduras profundas de segundo y tercer grados, o en heridas que tienen un riesgo mayor de infección.

X Agentes antibacterianos tópicos Los agentes tópicos han mejorado de manera definitiva el cuidado de los pacientes. Aunque la septicemia de heridas por quemaduras aún es un problema mayor, la incidencia es menor y se ha reducido el índice de mortalidad de manera importante, sobre todo en quemaduras de menos de 50% del área de la superficie corporal. Un producto que contiene plata es el tratamiento de elección, porque la plata tiene propiedades antimicrobianas superiores. La sulfadiazina de plata es la preparación de uso más extendido. También se utilizan los ungüentos de mafenida, nitrato de plata, povidona yodada y gentamicina. Ahora son muy populares los apósitos que liberan plata. Un apósito secundario se coloca encima para retener el calor y optimizar el entorno de la herida. La sulfadiazina de plata, una crema que es efectiva contra un amplio espectro de organismos grampositivos y gramnegativos, sólo tiene una efectividad moderada para penetrar la escara de la quemadura. A menudo ocurre una leucopenia transitoria secundaria a la supresión de la médula espinal con el uso de sulfadiazina de plata en quemaduras grandes, pero este proceso suele remitir de manera espontánea y no debe discontinuarse el agente. Hay apósitos que liberan plata, disponibles en presentaciones de liberación lenta, que sueltan los iones de plata por varios días; esto reduce el número de cambios de apósitos, además de que mejora la comodidad del paciente.

X Diferencia entre el tratamiento por exposición y cerrado Existen dos métodos de tratamiento para heridas por quemaduras con agentes tópicos. En el tratamiento por exposición, no se aplican apósitos sobre la herida después de la aplicación del agente a la herida dos o tres veces al día. Este método suele utilizarse en la cara y la cabeza. Las desventajas son mayor dolor y pérdida de calor como resultado de una herida expuesta y un creciente riesgo incrementado de contaminación cruzada. En el método cerrado, se aplica un apósito oclusivo sobre el agente y suele cambiarse dos veces al día. La desventaja de este método es el posible incremento en el crecimiento bacteriano si el apósito no se cambia dos veces al día, sobre todo cuanto está presente una escara gruesa. Las ventajas son menor dolor, menor pérdida de calor y menor contaminación cruzada. El método cerrado suele ser el preferido.

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X Sustitutos de piel temporales Los sustitutos temporales de piel son otra opción a los agentes tópicos para quemadura de grosor parcial o la extirpación de herida limpia. Varios sustitutos de piel temporales sintéticos y biológicamente activos están en uso. La reepitelialización se acelera. Además, el dolor se controla mejor. Los homoinjertos (piel humana) funcionan mejor con este fin en heridas grandes extirpadas, pero son difíciles de obtener. Otras opciones incluyen varios sustitutos de tejido de piel hechos por ingeniería, que contienen componentes de matriz bioactivos.

X Hidroterapia El uso de hidroterapia de inmersión para el tratamiento de heridas se ha reducido de manera sustancial. Varios estudios han demostrado que el índice de infección realmente disminuye cuando los pacientes están inmersos en una tina, debido a la inoculación generalizada de las heridas por quemadura con bacteria de una infección localizada previa. La hidroterapia, en una mesa inclinada, es un método muy útil una vez que las heridas están en el proceso de desbridamiento y cierre. El baño también es efectivo para limpiar heridas en el paciente más estable.

X Desbridamiento e injertos La inflamación de la herida por quemadura, aun en ausencia de infección, puede producir mal funcionamiento de varios órganos y la perpetuación del estado catabólico hipermetabólico. Se espera un cierre temprano de la herida para controlar este proceso de manera más efectiva. El tratamiento quirúrgico de las heridas por quemaduras se ha vuelto más agresivo y el desbridamiento operatorio debe comenzar en los primeros días después de la quemadura, en lugar de hacerlo después de que la escara se ha descamado. El cierre más rápido de las heridas por quemadura reduce de manera evidente el índice de septicemia y la tasa de mortalidad. El desbridamiento operatorio va de la extirpación de quemadura extensa y el injerto varios días después de la lesión, a un método más moderado de limitar el desbridamiento a menos de 15% de las áreas quemadas. La extirpación puede limitarse a una fascia, a la dermis restante viable o grasa. La extirpación de la fascia se usa con más frecuencia cuando la quemadura se extiende a la grasa. El injerto de piel con malla puede cubrirse con un apósito biológico para evitar la desecación de la herida no cubierta. La extirpación de tejido viable, conocida como extirpación tangencial, tiene ventajas porque proporciona una base vascular para injerto mientras preserva el tejido viable restante, sobre todo la dermis. Es posible usar torniquetes para disminuir la pérdida de sangre. Ésta es sustancial en vista de la vascularidad de la dermis. Varios sustitutos de piel permanentes pueden facilitar aún más el cierre de la herida, sobre todo en quemaduras grandes con sitios insuficientes para donación. Se han aplicado cultivos autólogos epiteliales con algo de éxito. Se han diseñado sustitutos permanentes de piel, integrados por dermis y epidermis para mantener la cobertura y mejorar las funciones de la piel.

X Mantenimiento de la función El mantenimiento del movimiento funcional durante la evolución de la herida de quemadura es necesario para evitar la pérdida de movimiento en coyunturas. La contracción de la herida, un evento normal durante la curación, puede llevar a una contractura de una extremidad. La inmovilización produce rigidez de coyunturas. La contractura de cicatriz, músculos y tendones a través de una coyuntura causa pérdida de movimiento, que puede reducirse mediante tracción y movimiento temprano.

CAPÍTULO 14

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Cuadro 14-2. Diagnóstico de infección de herida por quemadura. Cambios sistémicos

Colonizada o limpia

Infección de herida

Temperatura corporal

Incrementada

Variable

Conteo de leucocitos

Incrementada Desplazamiento leve a la izquierda

Alto o bajo Desplazamiento grave a la izquierda

Aspecto de la herida

Variable (puede parecer purulento o benigno)

Puede haber purulencia presente o la superficie de la herida puede parecer pálida o seca

Contenido bacteriano Superficie

Inclinada a gran cantidad

Variable

Cuantitativo

Por lo general, < 105/g

Por lo general, >105/g

Biopsia

Sin invasión del tejido normal

Invasión normal del tejido por microorganismos

La cicatriz es un tejido metabólicamente activo, sujeto a una reorganización continua. La cicatrización extensa que ocurre con frecuencia después de quemaduras puede llevar a desfiguración y deshabilitación de contracturas, pero puede evitarse por el uso de tablillas y elevación para mantener una posición funcional. Después de la aplicación de injertos de piel, el mantenimiento apropiado de la posición con tabillas se indica junto con los ejercicios de movimiento activos. Si no se vuelve a lesionar, la cantidad de colágeno en la cicatriz tiende a disminuir con el tiempo (por lo general, en un año). El colágeno rígido se ablanda más y las superficies planas del cuerpo, donde se previene que se vuelva a lesionar y se inflame, la remodelación puede eliminar por completo la contractura. Sin embargo, alrededor de las coyunturas o el cuello pueden persistir las contracturas y es necesaria la reconstrucción quirúrgica. Cuanto antes pueda cubrirse la herida de la quemadura con injertos de piel, menos probable será la formación de contractura.

TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES La infección sigue siendo un problema crítico en quemaduras, aunque la incidencia se ha reducido por la terapia moderna con la combinación de extirpación temprana e injertos junto con agentes antibacterianos tópicos. Una infección está presente cuando un cultivo cuantitativo de la quemadura indica una concentración de organismos 105; suele usarse un cultivo de hisopo semicuantitativo. Los cultivos también muestran la sensibilidad de la bacteria y

cuando la concentración de bacterias pasa los 105 organismos por gramo, debe establecerse la administración sistémica de antibióticos específicos (cuadros 14-2 y 14-3). El síndrome de septicemia ocurre en todas las quemaduras mayores. La fiebre, el hipermetabolismo, el catabolismo y, a menudo, la leucocitosis son características típicas, resultado de quemadura local e inflamación corporal total. A menudo no se presentan infecciones, porque ese proceso puede atribuirse a una respuesta autodestructiva a inflamación. Esta respuesta inflamatoria intensa puede llevar a la muerte por falla en órganos de varios sistemas y parámetros hemodinámicos comparables con el choque séptico. Cualquier infección importante puede perpetuar aún más esta respuesta. El deterioro continuo de una herida es probable debido a la infección invasiva. Una causa más común de infección hoy en día es una complicación pulmonar: ya sea un agente químico o bacteriano que lleva a neumonía. La septicemia por catéter es la tercera causa más común de infección. Si se encuentra una infección, se indica un régimen de antibióticos. Una extirpación temprana y cierre de herida es la mejor forma de evitar desarrollo posterior de la septicemia en heridas por quemaduras. Las quemaduras circulares de una extremidad o del tronco plantean problemas especiales. El edema debajo de una escara puede actuar como un torniquete para el flujo de sangre y linfa, y la extremidad distal puede inflamarse y volverse tensa. El edema más extenso puede poner en peligro el suministro arterial. Tal vez sea necesaria la escarotomía o la extirpación de la escara. Para evitar daño permanente, la escarotomía debe realizarse antes de que se desarrolle isquemia arterial. La constricción que afecte tórax o abdomen puede restringir gravemente la ventilación y requerir escarotomías longitudinales. Es raro que se necesiten anestésicos y el procedimiento suele realizarse en el cuarto del paciente. En una época, las úlceras gastroduodenales agudas (Curling) fueron una complicación frecuente de quemaduras graves, pero la incidencia es ahora demasiado baja, sobre todo como resultado de una institución temprana y de rutina de terapia antiácida y nutricional, y la disminución en el índice de septicemia. Una complicación única en los niños son las convulsiones, que pueden ser resultado de desequilibrio de electrólitos, hipoxemia, infección o medicamentos; en el tercer caso, se desconoce la causa. La hiponatremia es la causa más frecuente. La hipertensión sistémica ocurre en casi 10% de los casos en el periodo posreanimación.

LESIÓN RESPIRATORIA EN QUEMADURAS Hoy en día la principal causa de muerte después de quemaduras es la insuficiencia respiratoria o las complicaciones del tracto respiratorio. Los problemas incluyen lesión por inhalación, aspiración en pacientes inconscientes, neumonía bacteriana, edema pulmonar e insuficiencia pulmonar postraumática. La inhalación notoria de humo aumenta la mortalidad por lesión por quemadura.

Cuadro 14-3. Patógenos más comunes en infecciones por quemaduras. S. aureus

P. aeruginosa

C. albicans

Aspecto de la herida

Pérdida de granulación de la herida

Necrosis superficial; parchado, negro

Exudación mínima

Curso

Inicio lento de 2 a 5 días

Inicio rápido de 12 a 36 h

Lento (días)

Signos SNC

Desorientación

Cambios ligeros

A menudo sin cambio

Temperatura

Incremento notorio

Alta o baja

Cambios ligeros

Conteo de leucocitos

Incremento notorio

Alto o bajo

Cambios ligeros

Hipotensión

Ligera

A menudo grave

Cambios mínimos

Tasa de mortalidad

5%

De 20 a 30%

De 30 a 50%

QUEMADURAS Y OTRAS LESIONES TÉRMICAS

Cuadro 14-4. Envenenamiento con monóxido de carbono. Nivel de carboxihemoglobina

Gravedad

Síntomas

< 20%

Leve

Cefalea, disnea leve, cambios visuales, confusión

De 20 a 40%

Moderada

Irritabilidad, juicio disminuido, visión disminuida, náuseas, fatiga fácil

De 40 a 60%

Grave

Alucinaciones, confusión, ataxia, colapso, coma

> 60%

Fatal

Las lesiones por inhalación de humo, causadas por productos incompletos de combustión y que predisponen a otras complicaciones, se dividen en tres categorías: envenenamiento con monóxido de carbono (cuadro 14-4), lesión de las vías respiratorias superiores e inhalación de compuestos nocivos en las vías respiratorias bajas (cuadro 14-5). El envenenamiento con monóxido de carbono debe considerarse en cada paciente que se sospecha que tiene una lesión por inhalación, debido a que ha sufrido quemaduras en un espacio cerrado y presenta evidencia física de inhalación. Deben determinarse los gases de sangre arterial y los niveles de carboxihemoglobina. Niveles superiores a 5% en no fumadores y a 10% en fumadores indican envenenamiento con monóxido de carbono. El monóxido de carbono tiene una compatibilidad con la hemoglobina 200 veces mayor que la del oxígeno, desplaza a éste y produce un desplazamiento a la izquierda en la curva de disociación de oxihemoglobina (disminuye P50, la tensión de oxígeno en que la mitad de la hemoglobina se satura con oxígeno). Los cálculos de saturación de oxihemoglobina pueden ser engañosos, porque no se detecta la hemoglobina combinada con el monóxido de carbono y el porcentaje de saturación de la oxihemoglobina puede parecer normal. El envenenamiento leve con monóxido de carbono (< 20% de carboxihemoglobina) se manifiesta con cefalea, un poco de disnea, confusión leve y agudeza visual disminuida. El moderado (20 a 40% de carboxihemoglobina) lleva a irritabilidad, deterioro de juicio, visión disminuida, náuseas y fatigabilidad. El grave (40 a 60% de carboxihemoglobina) produce alucinaciones, confusión, ataxia, colapso y coma. Los niveles superiores a 60% de carboxihemoglobina suelen ser fatales. Varios químicos tóxicos en el humo aspirado producen lesiones respiratorias traqueobronquiales. La inhalación de humo de queroseno, por ejemplo, es relativamente inocua. El humo de un incendio forestal es demasiado irritante porque contiene gases aldehídos, sobre todo acroleína. La inhalación directa de la acroleína, aun en concentraciones bajas, irrita las membranas mucosas y causa daño grave en las vías respiratorias. El humo de algunos compuestos plásticos, como el poliuretano, es el tipo más grave de irritante tóxico, y algunos plásticos emiten gases venenosos como el cloro, el ácido sulfúrico y los cianuros. La absorción de cianuros puede ser letal. Los oxidantes se liberan después de todas las exposiciones al humo, causando lesión mucosa y alveolar. La lesión por inhalación causa edema grave de mucosa seguido pronto por muda de la mucosa. La mucosa destruida en las vías respiratorias mayores se reemplaza con una membrana mucopurulenta. El líquido del edema entra en las vías respiratorias y cuando se mezcla con el pus en el lumen puede formar cubiertas y tapones en los bronquíolos pequeños. Los bronquíolos y alvéolos terminales contienen material carbónico. La bronquiolitis aguda y la bronconeumonía suelen desarrollarse en unos días. Las manchas

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de esputo deben examinarse a diario para detectar una infección traqueobronquial bacteriana. Cuando se sospecha una lesión por inhalación, el examen endoscópico de las vías respiratorias con broncoscopia de fibra óptica es útil para determinar el área de la lesión (es decir, la extensión de las vías respiratorias superiores e inferiores afectadas). Por desgracia, no se puede cuantificar la gravedad de la lesión de manera precisa por broncoscopia (sólo puede mostrar que una lesión está presente). Tal vez la laringoscopia directa ofrece la misma información. Después de varios días, los bronquios pequeños se obstruyen con la inflamación y los tapones de mucina, lo que lleva a atelectasia grave y produce hipoxia. Este proceso suele confinarse a las vías respiratorias; en casos graves, está presente edema alveolar. La causa más común de insuficiencia respiratoria es traqueobronquitis química debida a lesión por inhalación. La liberación de las vías respiratorias se impide debido al daño ciliar y a las vías respiratorias denudadas. Las alteración de la flora normal orofaríngea con colonización por patógenos puede llevar a bronconeumonía. La insuficiencia pulmonar se relaciona con septicemia sistémica. Tal vez sea difícil diferenciar entre el síndrome disneico agudo (ARDS) y la neumonía bacteriana en casos graves de inhalación de septicemia. Existe daño a los capilares pulmonares y filtración de líquido y proteína en los espacios intersticiales de los pulmones, que lleva a pérdida de cumplimiento y dificultad para la oxigenación de la sangre. Los métodos modernos de soporte ventilatorio y el limpiado pulmonar vigoroso han reducido de manera importante el índice de mortalidad por insuficiencia pulmonar.

X Tratamiento El tratamiento de un paciente con quemadura debe incluir una evaluación frecuente de los pulmones a través del curso en el hospital. Todos los pacientes que tienen evidencia inicial de inhalación de humo deben recibir altas concentraciones de oxígeno humidificado. Si ha ocurrido envenenamiento con monóxido de carbono debe administrarse 100% de oxígeno hasta que el contenido de carboxihemoglobina regrese a los niveles normales y se resuelvan los síntomas de toxicidad de monóxido de carbono. Con estas exposiciones, el monóxido de carbono todavía puede unirse a las enzimas de citocromo, que lleva a hipoxia celular aun después de que los niveles de carboxihemoglobina han regresado casi a la normalidad. La administración continua de oxígeno también debe revertir este proceso. En estos casos suele usarse oxígeno hiperbárico. El uso de corticosteroides para lesiones por inhalación ya no causa controversia y se contraindica de manera evidente con la excepción de bronquiolitis obliterada crónica. La excepción es el paciente con una insuficiencia relativa de esteroides. Los broncodilatadores en aerosol o la aminofilina administrada de manera intravenosa pueden ayudar si la sibilancia se debe

Cuadro 14-5. Fuentes de químicos tóxicos en el humo. Madera, algodón

Aldehídos, dióxido de nitrógeno, CO

Policloruro de vinilo

Ácido hidroclórico, fosgeno, CO

Hule

Dióxido de azufre, sulfuro de hidrógeno, CO

Poliestireno

Humo negro, copioso y carbonoso (CO2, H2O, y un poco de CO)

Acrilonitrilo, poliuretano, compuestos de nitrógeno

Cianuro de hidrógeno

Los retardantes del fuego pueden producir humos tóxicos

Halógenos (F2, Cl2, Br2), amoniaco, cianuro de hidrógeno, CO

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CAPÍTULO 14

al broncoespasmo por reflejo que suele estar presente. También es necesaria la terapia física torácica. Cuando se utiliza la intubación endotraqueal con ventilación mecánica (p. ej., en el caso de obstrucción de las vías respiratorias superiores), deben incluirse vapor y asistencia ventilatoria continua de presión positiva. La humedad también ayudará a aligerar las secreciones y evitar el secado de las vías respiratorias; la presión positiva continua ayudará a prevenir la atelectasia y a cerrar las unidades distales de pulmón para las vías respiratorias inflamadas. La traqueostomía está indicada en los primeros días, en el caso de pacientes en quienes se espera que requieran soporte ventilatorio por varias semanas o más. Si el cuello se quema, está indicada la extirpación e injerto después de la traqueostomía para mejorar la limpieza pulmonar. Debe instituirse la ventilación mecánica en una etapa temprana si se anticipa una lesión pulmonar importante. Una quemadura corporal grande con afectación de la pared torácica lleva a reducción en el cumplimiento de la pared torácica, mayor esfuerzo para respirar y atelectasia. La lesión traqueobronquial por inhalación de sustancias químicas se atenúa con la presencia de una quemadura corporal, con un incremento resultante en la posibilidad de atelectasia e infección. La ventilación controlada junto con sedantes disminuye el grado de lesión y también conserva el gasto de energía. La extirpación temprana de la quemadura profunda de la pared torácica ayuda a eliminar el componente restrictivo. A su vez, el cierre de la herida disminuirá la producción excesiva de CO2 causada por el estado hipermetabólico.

REHABILITACIÓN DEL PACIENTE QUEMADO Las revisiones de la cirugía plástica de las cicatrices a menudo son necesarias después del injerto inicial, sobre todo para liberar contracturas a través de las coyunturas y por razones cosméticas. El médico debe ser realista al definir un resultado aceptable y se le debe decir al paciente que puede tomar años lograrlo. Las cicatrices por quemaduras a menudo son antiestéticas y (aunque debe tenerse la esperanza de que pueda haber una mejoría) en muchos casos no es posible la resolución total. Las técnicas de expansión de la piel mediante una bolsa por debajo de la piel, que se expande de manera gradual, ha mejorado mucho el tratamiento de revisión de cicatrices. La habilidad para extender la piel disponible para usarse en el reemplazo de cicatrices mejora la apariencia cosmética y la función. Los avances en la cirugía con colgajos microvasculares también han llevado a mejoras sustanciales en el resultado. El paciente debe tener un cuidado especial de la piel de la cicatriz por quemadura. Debe evitarse la exposición prolongada a la luz solar, y cuando la herida afecta áreas como la cara y las manos, que suelen estar expuestas al sol, deben usarse agentes de filtrado ultravioleta. Las cicatrices hipertrópicas y queloides son especialmente problemáticas y pueden disminuir con el uso de un apósito de presión, que debe usarse hasta que la cicatriz madure (casi 12 meses). Debido a que los apéndices de piel a menudo se destruyen por quemaduras de grosor completo, se requieren cremas y lociones para prevenir el secado y el rompimiento, y para reducir el exantema. Sustancias como la lanolina, los ungüentos de vitamina A y D y la crema Eucerin® también son efectivas.

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LESIÓN ELÉCTRICA Existen tres tipos de lesiones eléctricas: por corriente eléctrica, quemaduras electrotérmicas de arco de corriente y quemaduras por fuego causadas por ignición de la ropa. En ocasiones, las tres están presentes en la misma víctima. Las lesiones por corriente eléctrica o “lesión oculta” se producen por el paso de corriente eléctrica a través del cuerpo. Las quemaduras por flash o arco son lesiones térmicas en la piel causadas por una corriente eléctrica de alta tensión que crea calor local y daño en la piel. Las lesiones térmicas son intensas y profundas, porque el arco eléctrico tiene una temperatura de casi 2 500°C (lo bastante alta para derretir el hueso). Las quemaduras por flama de ropa en ignición a menudo son la parte más seria de la lesión. El tratamiento es el mismo que para cualquier lesión térmica. Una vez que la corriente entra al cuerpo, su ruta depende de las resistencias que encuentra en varios órganos. A continuación, se muestran en orden descendente de resistencia: hueso, grasa, tendón, piel, músculo, sangre y nervio. La ruta de la corriente determina la supervivencia inmediata; por ejemplo, si la corriente atraviesa el corazón o el tallo cerebral, la muerte puede ser inmediata por fibrilación ventricular o apnea. El paso de la corriente a través de los músculos puede causar espasmos lo bastante graves para producir fracturas o dislocaciones de los huesos largos. El tipo de corriente también está relacionado con la gravedad de la herida por corriente de bajo voltaje (150 v). La corriente alterna usual de 60 ciclos que causa la mayor parte de las lesiones caseras es muy grave. La corriente alterna causa contracciones tetánicas, y la víctima puede “bloquearse” al contacto. El paro cardiaco es común por el contacto con corriente casera de bajo voltaje. Las lesiones por corriente eléctrica de alto voltaje a menudo son más que sólo quemaduras. Las quemaduras profundas focales ocurren en los puntos de entrada y salida de la piel. A menudo, estas quemaduras se extienden a través del músculo local, produciendo una quemadura de cuarto grado. Una vez dentro del cuerpo, la corriente recorre los músculos, causando una lesión más parecida a un rompimiento que a una quemadura térmica. Esto lleva a extravasación de sangre y líquidos, aumentando la presión intersticial en los compartimientos musculares. A menudo es necesaria una fasciotomía, con abertura de todos los compartimientos musculares afectados. Se necesita una acción temprana para evitar insuficiencia vascular grave o daño nervioso. Con frecuencia, la trombosis ocurre en una extremidad, causando una mayor profundidad en la necrosis de tejido de la que es evidente en el examen inicial. La lesión muscular más grande suele ser la más cercana al hueso, donde

QUEMADURAS Y OTRAS LESIONES TÉRMICAS se genera la resistencia más alta al calor. El tratamiento de lesiones eléctricas depende del grado de profundidad muscular y destrucción nerviosa, más que de cualquier otro factor. Puede desarrollarse mioglobinuria grave con el riesgo de necrosis tubular aguda conforme el pigmento muscular se libera del músculo y se precipita en los túbulos renales. La producción de orina debe mantenerse en dos a tres veces lo normal con líquidos intravenosos. Están indicados la alcalinización de la orina y los diuréticos osmóticos si hay mioglobinuria presente para limpiar más rápido el pigmento. A veces ocurre una caída rápida en el hematócrito después de una destrucción repentina de glóbulos rojos por energía eléctrica. Puede presentarse hemorragia en tejidos profundos como resultado de discontinuidad de vasos sanguíneos y planes de tejido. En algunos casos, los vasos con trombo se desintegran y causan hemorragia intersticial masiva. Se requiere una infusión de líquidos incrementada para reanimación inicial comparada con el grado de las quemaduras térmicas externas solas. La piel quemada en los sitios de entrada y salida suelen ser de un área gris o amarilla deprimida de destrucción de grosor completo rodeada por una zona definida aguda de hiperemia. Tal vez esté presente el calcinamiento. La lesión debe desbridarse hasta el tejido saludable subyacente. Con frecuencia, existe destrucción profunda no evidente al principio, en especial de los músculos debajo de la superficie de la piel. También debe extirparse este tejido muerto lo antes posible. La tasa de amputación de extremidades aún es alta pero cada vez disminuye más. Un segundo desbridamiento suele estar indicado 24 a 48 horas después de la lesión, debido a que la necrosis parece más extensa de lo que se pensó al principio. La estrategia de obtener cobertura de piel para estas quemaduras puede requerir ingenio debido al grado y la profundidad de las heridas. Ahora se usan colgajos microvasculares de manera rutinaria para reemplazar las pérdidas grandes de tejido. En general, el tratamiento de las lesiones eléctricas es complejo a cada paso, y estos pacientes se envían a centros especializados. No existen fórmulas para determinar la gravedad y el resultado de las lesiones eléctricas de alto voltaje. Edlich R: Modern concepts of treatment and prevention of electrical burns. J Long Term Eff Med Implants 2005;15:511. Moughsoudi H: Electrical and lightning injuries. J Burn Care Res 2007;28:255.

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lesión muscular aguda debido a los esfuerzos por ejercicio graves más allá de los límites para los que el individuo está entrenado. A menudo produce mioglobinuria, que rara vez afecta la función renal, excepto cuando ocurre en pacientes que también sufren de termoplejía. La recuperación completa es la regla después de calambres por calor no complicados. El cansancio por calor consta de fatiga, debilidad muscular, taquicardia, síncope por postura, náuseas, vómito y urgencia por defecar, causada por deshidratación e hipovolemia de estrés por calor. La temperatura suele exceder los 39°C. Aunque la temperatura corporal es normal en el cansancio por calor, existe un continuo entre este síndrome y la termoplejía. La termoplejía, resultado del desequilibrio entre la producción de calor y la disipación de calor, provoca la muerte a casi 4 000 personas al año en Estados Unidos. La termoplejía inducida por ejercicio afecta con más frecuencia a personas jóvenes (por ejemplo, atletas, reclutas militares, obreros) que se ejercitan vigorosamente en un entorno caluroso, por lo general sin un entrenamiento adecuado. La producción de calor excede la capacidad de disipar el calor; entonces se eleva la temperatura base y la hipovolemia se hace evidente. La termoplejía sedentaria es una enfermedad de personas de edad avanzada o débiles cuyos sistemas cardiovasculares no logran adaptarse al estrés de un entorno caluroso y liberar suficiente calor para que la temperatura corporal se eleve. Las epidemias de termoplejía en personas de edad avanzada pueden predecirse cuando la temperatura ambiental sobrepasa los 32.2°C y la humedad relativa llega de 50 a 76%. El mecanismo de lesión es el daño directo al parénquima y la vasculatura de los órganos. Además, existe una activación de inflamación notoria inducida por citoquinas similares a la septicemia, que lleva a daño orgánico inducido por inflamación. El sistema nervioso central es muy vulnerable y la necrosis celular se encuentra en el cerebro de quienes mueren de termoplejía. El daño hepatocelular y tubular renal es evidente en casos graves. El daño subendocárdico y, en ocasiones, los infartos transmurales se descubren en casos fatales, aun en personas jóvenes sin enfermedad cardiaca previa. Puede desarrollarse coagulación diseminada intravascular, agravando la lesión en todos los sistemas de órganos y predisponiendo a complicaciones por hemorragia.

X Manifestaciones clínicas A. SÍNTOMAS Y SIGNOS

TERMOPLEJÍA Y LESIONES RELACIONADAS La termoplejía ocurre cuando la temperatura base del cuerpo excede 40°C y produce varias disfunciones del sistema nervioso central. Dos síndromes relacionados inducidos por exposición al calor son los calambres y el cansancio excesivo por calor. En seres humanos, el calor se disipa de la piel por radiación, conducción, convección y evaporación. Cuando la temperatura ambiente se eleva, la pérdida de calor por las primeras tres causas se reduce; la pérdida por evaporación se impide con una humedad relativamente alta. Los factores de predisposición a la acumulación de calor son dermatitis; uso de fenotiazinas, betabloqueadores, diuréticos o anticolinérgicos; fiebre intercurrente de otras enfermedades; obesidad; alcoholismo y ropa pesada. La cocaína y las anfetaminas pueden incrementar la producción de calor metabólico. Los calambres por calor (dolor muscular después de la extirpación en un entorno caliente) se suelen atribuir a déficit de sal. Sin embargo, es probable que muchos casos sean ejemplos reales de rabdomiólisis inducida por el ejercicio. Este trastorno, que también puede ser un factor de complicación en la termoplejía, incluye

Debe sospecharse termoplejía en cualquier persona que desarrolle cambios neurológicos repentinos en un entorno caliente. Si la temperatura del paciente está por arriba de los 40°C (rango de 40 a 43°C), el diagnóstico de termoplejía es definitivo. Las mediciones de la temperatura corporal deben hacerse de manera rectal. Una señal de advertencia que incluye mareo, cefalea, náuseas, escalofríos y carne de gallina en el pecho y los brazos se ve en ocasiones, pero no es común. En casi todos los casos el paciente no recuerda haber experimentado síntomas de calentamiento, excepto debilidad, cansancio y mareo. La confusión, el comportamiento agresivo o el estupor pueden preceder un coma. Puede ocurrir convulsión. La piel luce rosa o ceniza y, en ocasiones, paradójicamente, seca y caliente. La piel seca en presencia de hiperpirexia es casi patognomónica de la termoplejía. Suele haber sudor abundante en corredores y otros atletas que tienen termoplejía. El ritmo cardiaco va de 140 a 170 latidos/minuto. La presión venosa central o de enclavamiento pulmonar es alta y en algunos casos la presión arterial es baja. La hiperventilación puede alcanzar 60 respiraciones/minuto y aumentar la alcalosis respiratoria. En casos graves pueden desarrollarse edema pulmonar y esputo sanguíneo. La ictericia es frecuente en los primeros días después del comienzo de los síntomas.

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La deshidratación, que puede producir los mismos síntomas en el sistema nervioso central que la termoplejía, es un factor agravante en casi 50% de los casos.

B. HALLAZGOS DE LABORATORIO No existe un patrón característico para los cambios de electrólitos: las concentraciones de suero de sodio pueden ser normales o altas, y las concentraciones de potasio suelen ser bajas a la admisión o en algún punto durante la reanimación. En los primeros días, el aspartato aminotransferasa (AST), el lactato deshidrogenasa (LDH) y la creatina cinasa (CK) pueden elevarse, sobre todo en la termoplejía por ejercicio. La proteinuria y los cilindros de eritrocitos y granulares se ven en muestras de la orina recolectadas inmediatamente después del diagnóstico. Si la orina tiene un color rojo oscuro o café, tal vez contiene mioglobina. El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica se elevan temporalmente en la mayoría de los pacientes y siguen subiendo si se desarrolla insuficiencia renal. Los hallazgos hematológicos pueden ser normales o típicos de coagulación intravascular diseminada (p. ej., fibrinógeno bajo, aumento de los productos de fibrina divididos, tiempos de protrombina y tromboplastina parcial lentos, y conteo de plaquetas disminuido).

C. PREVENCIÓN En su mayor parte, la termoplejía en reclutas militares y atletas en entrenamiento es prevenible al unirse a un programa gradual de requisitos crecientes de rendimiento que permite la aclimatación de dos a tres semanas y el aumento en el reemplazo de líquido al usar agua y otros electrólitos, sobre todo sodio. El calor producido por el ejercicio se disipa por el mayor gasto cardiaco, la vasodilatación en la piel y el aumento de la sudoración. Con la aclimatación, existe un aumento en la eficiencia para trabajo muscular, gasto mayor del miocardio, volumen de líquido extracelular expandido si se mantiene la hidratación, mayor salida de sudor para una cantidad dada de trabajo (liberación de más calor), una reducción en el contenido de sal en el sudor, y una temperatura central disminuida para una cantidad determinada de trabajo. Debe dejarse la restricción de acceso al agua potable durante la actividad física vigorosa en un entorno caliente. Es preferible el agua simple a las soluciones que contienen electrólitos. La ropa y el equipo protector deben ser ligeros, porque la producción de calor y la temperatura del aire aumentan, y el ejercicio pesado no debe programarse en las horas más calurosas del día, sobre todo al principio de un programa de entrenamiento.

X Tratamiento Debe enfriarse de prisa al paciente. El método más eficiente consiste en inducir una pérdida de calor evaporatoria al rociar al paciente con agua a 15°C y ventilar con aire fresco. La inmersión en un baño con agua helada o el uso de paquetes de hielo también es efectivo pero causa vasoconstricción cutánea y escalofríos, y dificulta el monitoreo del paciente. Para no ir más allá del punto final, el enfriamiento vigoroso debe detenerse cuando la temperatura llega a 38.9°C. Los escalofríos deben controlarse con fenotiazinas parenterales. Debe administrarse oxígeno, y si la Pao2 baja de 65 mmHg debe realizarse intubación traqueal para controlar la ventilación. El equilibrio de líquidos, electrólitos y acidobásico debe controlarse mediante monitoreo frecuente. La administración de líquido intravenoso debe basarse en la presión venosa central y de enclavamiento arterial pulmonar, la presión sanguínea y la salida de orina; debe evitarse la hidratación excesiva. Puede administrarse antes manitol intravenoso (12.5 g) si la mioglobina está presente para evitar disfunción renal. La coagulación intravascular disemi-

nada puede requerir tratamiento con heparina. En ocasiones, están indicados los agentes inotrópicos (p. ej., isoproterenol, dopamina) por insuficiencia cardiaca, que debe sospecharse si persiste la hipotensión después de que se ha corregido la hipovolemia.

X Pronóstico Los signos de un mal pronóstico son temperatura de 42.2°C o más, coma que dura más de 2 horas, choque, hiperpotasemia y AST mayor de 1 000 unidades/L durante las primeras 24 horas. El índice de mortalidad es de cerca de 10% en los pacientes que se diagnostican de manera correcta y se tratan de manera inmediata. Las muertes en los primeros días suelen deberse a daño cerebral, las posteriores pueden ser por hemorragia o debido a insuficiencia cardiaca, renal o hepática. Bouchama A, DeVol EB: Acid-base alterations in heatstroke. Intensive Care Med 2001;27:680. Jardine DS: Heat illness and heat stroke. Pediatr Rev 2007;28:249. Leon LR: Heat stroke and cytokines. Prog Brain Res 2007;162:481.

CONGELACIÓN La congelación incluye el congelamiento de los tejidos. Los cristales de hielo se forman entre las células y crecen a expensas del agua intracelular. La isquemia resultante de vasoconstricción y mayor viscosidad sanguínea es el mecanismo de lesión de tejido. La piel y el músculo son considerablemente más susceptibles que los tendones y los huesos a daño por congelamiento debido a requisitos menores de oxígeno, que explica por qué los pacientes aún pueden mover dedos gravemente congelados. La congelación es causada por exposición al frío, cuyos efectos pueden magnificarse por humedad y viento. Por ejemplo, los efectos del enfriamiento en la piel son los mismos con una temperatura del aire de 6.7°C y un viento de 64.37 km/h que con una temperatura de Ź40°C y sólo 3.2 km/h. El contacto con metal o gasolina en un clima muy frío puede causar congelamiento casi instantáneo; a menudo la piel se pegará al metal y se perderá. El riesgo de congelación se incrementa por la hipotermia generalizada, que produce vasoconstricción periférica como parte del mecanismo de preservación de la temperatura corporal base. Dos lesiones relacionadas, la congelación húmeda del pie y la congelación por inmersión, se deben a la exposición prolongada al frío húmedo por arriba de la temperatura de congelación (p. ej., 10°C). El daño resultante al tejido se produce por la isquemia de tejido.

X Manifestaciones clínicas El eritema por congelación, una ligera variante de este síndrome, es un emblanquecimiento y entumecimiento transitorio de partes expuestas que pueden progresar a congelamiento si no se detectan y tratan inmediatamente. A menudo aparece en la punta de los dedos, las orejas, la nariz, el mentón o las mejillas y debe tratarse con recalentamiento mediante contacto con partes calientes del cuerpo o aire caliente. Las partes congeladas están entumecidas, sin dolor y de una apariencia pálida o blanca. Con el congelamiento superficial, sólo los tejidos de piel y subcutáneos se congelan, así que los tejidos debajo todavía están sujetos a presión. El congelamiento profundo incluye congelamiento de los tejidos subyacentes, que imparte una consistencia de madera a la extremidad. Después de recalentar, el área congelada se vuelve azul o morada y con dolor a la palpación. Las ampollas tienen el aspecto de que

QUEMADURAS Y OTRAS LESIONES TÉRMICAS tomarán varias semanas en resolverse. La parte se vuelve edematosa y dolorosa en grado variable.

X Tratamiento La parte congelada debe recalentarse (descongelarse) en un baño con agua de 40 a 42.2°C por 20 a 30 minutos. No debe intentarse la descongelación hasta que la víctima pueda mantenerse caliente de manera permanente y descansar. Es mucho mejor seguir caminando con los pies congelados aun por muchas horas que descongelarlos en un área fría y remota donde no se pueda proporcionar un cuidado definitivo. Si no se dispone de un termómetro, la temperatura del agua debe ajustarse para estar caliente pero no demasiado al tacto. Nunca se debe usar una parte congelada para probar la temperatura del agua ni exponerla a una fuente de calor directo como el fuego. El riesgo de complicación seria de la herida es mayor con cualquier método de descongelación que no sea la inmersión en agua caliente. Después de que se haya completado la descongelación, el paciente debe mantenerse recostado y la parte lesionada debe dejarse abierta al aire, protegida del contacto directo con sábanas, ropa y otros materiales. Las ampollas deben dejarse intactas y desbridarse la piel con suavidad al sumergir la parte en una bañera por 20 minutos dos veces al día. No debe permitirse tallar o masajear la parte lesionada, y los ungüentos tópicos, antisépticos, etc., no tienen valor. Al parecer, los agentes vasodilatadores y la simpatectomía quirúrgica no mejoran la curación. El tejido sana de manera gradual y cualquier tejido muerto se debe volver a demarcar y, por lo general, se descama de manera espontánea. Al principio del curso es casi imposible, incluso para alguien con considerable experiencia en el tratamiento de congelación, juzgar la profundidad de la lesión; casi todas las valoraciones tienden a sobrestimar la extensión del daño permanente. Por tanto, el tratamiento expectante es la regla y debe evitarse el desbridamiento quirúrgico aunque la evolución de la lesión requiera muchos meses. La cirugía está indicada para liberar escaras constrictoras circulares, pero es raro que la cirugía facilite el proceso de separación espontánea de tejido gangrenoso. Aun en lesiones graves, es raro que la amputación esté indicada antes de dos meses, a menos que ocurra una infección invasiva. Los escaneos nucleares pueden ser útiles para delinear la viabilidad de tejido. Las fracturas o dislocaciones concomitantes crean problemas desafiantes y complejos. Las dislocaciones deben reducirse inmediatamente después de la descongelación. Las fracturas abiertas requieren una reducción operatoria, pero las cerradas deben tratarse con una tablilla plástica posterior. El síndrome de compartimiento anterior de tibia, que puede desarrollarse en pacientes con fracturas relacionadas, puede diagnosticarse por arteriografía y tratarse mediante fasciotomía. Después de que se separa la escara, la piel es delgada, brillante, suave y sensible al frío; en ocasiones, muestra una tendencia a transpirar con mayor facilidad. De manera gradual, regresa a la normalidad, pero el dolor a la exposición al frío puede persistir de manera indefinida.

X Pronóstico El pronóstico para una función normal es excelente, si se proporciona el tratamiento apropiado. Los individuos que se han recuperado de congelaciones tienen una mayor susceptibilidad a otras lesiones por congelación con la exposición al frío. Affleck DG et al: Assessment of tissue viability in complex extremity injuries: utility of the pyrophosphate nuclear scan. J Trauma 2001;50:263. Murphy JV et al: Frostbite: pathogenesis and treatment. J Trauma 2000;48:171.

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HIPOTERMIA ACCIDENTAL La hipotermia accidental es la disminución descontrolada de la temperatura corporal base debajo de 35°C por exposición al frío. El síndrome puede verse, por ejemplo, en personas de edad avanzada que viven solas en casas con calentamiento inadecuado, en alcohólicos expuestos al frío durante una borrachera, en quienes practican deportes de invierno y en personas que se pierden en un clima frío. El alcohol facilita la inducción de hipotermia al sedar (inhibición de los temblores) y producir dilatación cutánea. En ocasiones intervienen otros sedantes, tranquilizantes y antidepresivos. Entre las enfermedades que predisponen a hipotermia se incluyen mixedema, hipopituitarismo, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia vascular cerebral, deterioro mental y trastornos cardiovasculares. El corazón es el órgano más sensible al enfriamiento y está sujeto a fibrilación ventricular o asístole cuando la temperatura baja de 21 a 24°C. La hipotermia afecta la curva de disociación de oxihemoglobina, de modo que se libera menos oxígeno a los tejidos. El congelamiento cardiaco puede causar la muerte en menos de una hora en víctimas de naufragios sumergidas en agua fría (6.7°C). La mayor permeabilidad capilar, manifestada por edema generalizado y disfunción pulmonar, hepática y renal puede desarrollarse conforme el paciente se recalienta. En ocasiones se ven coagulopatías y coagulación diseminada intravascular. La pancreatitis y la insuficiencia renal aguda son comunes en pacientes cuya temperatura a la admisión está por debajo de 32°C.

X Manifestaciones clínicas A. SÍNTOMAS Y SIGNOS El paciente está mentalmente deprimido (somnoliento, letárgico o comatoso), frío y pálido a cianótico. Las manifestaciones clínicas no son siempre notables y pueden confundirse por los efectos del alcohol. La temperatura base va de 21 a 35°C. Los temblores están ausentes cuando la temperatura se encuentra debajo de 32°C. Las respiraciones son lentas y poco profundas. La presión sanguínea suele ser normal y el ritmo cardiaco lento. Cuando la temperatura base cae por debajo de 32°C, el paciente puede parecer muerto. Las extremidades llegan a estar congeladas.

B. HALLAZGOS DE LABORATORIO La deshidratación puede incrementar la concentración de varios componentes sanguíneos. La hipoglucemia grave es común, y a menos que se detecte y trate de inmediato puede representar un peligro peor, porque el recalentamiento produce temblores. La amilasa sérica se eleva en casi la mitad de los casos, pero los estudios de la autopsia demuestran que no siempre afectan la pancreatitis. La cetoacidosis diabética se vuelve un problema de tratamiento en algunos pacientes cuyos valores de amilasa se elevan en la entrada. Las enzimas AST, LDH y CK suelen elevarse pero no tienen un significado predictivo. El electrocardiograma muestra el alargamiento del intervalo PR, el retraso en conducción interventricular y una onda J patognomónica en unión del complejo QRS y el segmento ST.

X Tratamiento Nunca debe considerarse muertos a los pacientes hipodérmicos, hasta que todas las medidas de reanimación hayan fallado, porque el paro cardiopulmonar en hipotermia grave todavía es compatible con la misma recuperación. La hipotermia leve (temperatura corporal de 32 a 35°C) puede tratarse en casi todos los casos por un recalentamiento pasivo (mu-

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cha ropa y cobijas en un entorno caliente) por unas cuantas horas (sobre todo cuando el paciente está temblando). La temperatura del paciente debe monitorearse de manera continua con una sonda rectal o esofágica, hasta que la temperatura del cuerpo llegue a la normalidad. Debido a que el volumen de líquidos intravenosos que se requiere para la reanimación suele ser sustancial, su temperatura puede afectar el resultado. Por tanto, los líquidos intravenosos deben calentarse con un intercambiador de calor durante la administración. El recalentamiento activo está indicado para una temperatura menor de 32°C, inestabilidad cardiovascular o falla de recalentamiento pasivo. Entre los métodos se incluyen inmersión en un baño con agua caliente, inhalación de aire calentado, lavado pleural y calentamiento de sangre con una máquina de derivación extracorporal. A menudo, un recalentamiento externo activo se realiza por inmersión en un baño de agua caliente (40 a 42°C), que eleva la temperatura corporal a una tasa de 1 a 2 grados por hora. Una desventaja de este método es que la temperatura base puede seguir bajando después del inicio de los esfuerzos de recalentado (conocidos como afterdrop), que se relacionan con un deterioro de la función cardiovascular. La irrigación pleural cerrada debe realizarse al limpiar el hemitórax derecho con una solución salina caliente (40 a 42°C), a través de dos tubos grandes de toracostomía, uno anterior y otro posterior. El recalentamiento de lavado peritoneal incluye la administración de soluciones cristaloides calientes (40 a 45°C), 6 L/h, que eleva la temperatura base 2 a 4 grados por hora. El recalentamiento activo base con derivación cardiopulmonar parcial, la técnica más eficiente, está indicado para pacientes con fibrilación ventricular e hipotermia grave, o quienes tienen extremidades congeladas. En una tasa de flujo de 6 a 7 L/min, la temperatura base puede elevarse 1 a 2°C cada 3 a 5 minutos. En algunos casos graves, la intubación endotraqueal puede usarse para un mejor tratamiento de ventilación y protección contra la aspiración, que representa una complicación común letal. Los gases sanguíneos arteriales deben monitorearse con frecuencia. El tosilato de bretilio en una dosis inicial de 10 mg/kg es el mejor medicamento para fibrilación ventricular. A menudo, los antibióticos están indicados para neumonitis coexistente. Con frecuencia, las infecciones serias no se sospechan en la admisión y el retraso en la terapia apropiada puede contribuir a la gravedad de la enfermedad.

La hipoglucemia llama a la administración intravenosa de 50% de solución de glucosa. La administración de líquidos debe medirse por la presión central venosa o la presión de enclavamiento arterial pulmonar, la producción de orina y otros parámetros circulatorios. El aumento de la permeabilidad capilar después del recalentamiento predispone al desarrollo de edema pulmonar y síndromes de compartimiento en las extremidades. Para minimizar estas complicaciones, la presión central venosa o de enclavamiento debe mantenerse por debajo de 12 a 14 cm de agua. Los medicamentos no deben inyectarse en tejidos periféricos, porque la absorción no tiene lugar mientras el paciente está frío y porque los medicamentos pueden acumularse para producir toxicidad seria conforme ocurre el recalentamiento. Mientras avanza el recalentamiento, debe revalorarse al paciente de manera continua para buscar signos de enfermedad concurrente que puede haberse enmascarado por la hipotermia, sobre todo el mixedema y la hipoglucemia. Cualquier falla inexplicable para responder debe sugerir insuficiencia suprarrenal.

X Pronóstico La supervivencia puede esperarse en sólo 50% de los pacientes cuya temperatura cae debajo de 32.2°C. Las enfermedades coexistentes (por ejemplo, evento cerebrovascular, neoplasma, infarto del miocardio) son comunes e incrementan el índice de mortalidad en 75% o más. La supervivencia no se relaciona de cerca con la temperatura absoluta más baja alcanzada. La muerte puede ser resultado de neumonitis por daño cerebral, falla cardiaca o insuficiencia renal. Brunette DD, McVaney K: Hypothermic cardiac arrest: an 11-year review of ED management and outcome. Am J Emerg Med 2000;18:418. Farstad M et al: Recovering from accidental hypothermia by extracorporeal circulation: a retrospective study. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:58. Light TD: Real time metabolic monitors, ischemia perfusion, titration endpoints and ultraprecise burn resuscitation. J Burn Care Rehab 2004;25:33. Peng RY, Bongard FS: Hypothermia in trauma patients. J Am Coll Surg 1999;188:685. Punja K et al: Continuous infusion of epidermal morphine in frostbite. J Burn Care Rehabil 1998;19:142.

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Otorrinolaringología: cirugía de cabeza y cuello Paul M. Weinberger, MD David J. Terris, MD

INTRODUCCIÓN La cirugía de cabeza y cuello relacionada con la otorrinolaringología es una subespecialidad quirúrgica que se concentra en el tratamiento de un amplio rango de trastornos de la cabeza y cuello, desde pérdida auditiva o hemorragia nasal (epistaxis), hasta cirugía endocrina y tratamiento experto de urgencias de vías respiratorias agudas. En este capítulo se presenta una revisión general de los procesos de enfermedad seleccionados en la otorrinolaringología que son importantes para el cirujano general en entrenamiento.

TRASTORNOS DEL OÍDO, DE LOS SISTEMAS AUDITIVOS Y VESTIBULARES, Y DEL HUESO TEMPORAL X Anatomía y fisiología El oído externo consta de dos partes, la aurícula (que se proyecta al aspecto lateral de la cabeza) y el canal auditivo externo (EAC) que se proyecta centralmente hacia la membrana timpánica. Con su función de amplificadores resonantes de la energía sonora, la concha de la aurícula (figura 15-1) tiene una frecuencia resonante de casi 5 kHz y el EAC tiene una de casi 3.5 kHz. Combinados, los amplificadores del oído externo suenan en casi 10 a 15 dB en el rango de 2 a 5 kHz. La membrana timpánica está ubicada en un plano anatómico que separa el canal auditivo externo del oído medio. Funciona como un transformador de energía acústica de ondas sonoras en energía mecánica, que se transmite por medio de los huesecillos, el martillo, el yunque y el estribo a la ventana oval de la cóclea. El mecanismo del oído medio amplifica más la energía sonora al usar dos métodos. En primer lugar, la membrana timpánica es casi 17 veces más grande que la base del estribo; después, los huesecillos actúan como un nivelador, que proporciona una ventaja mecánica de 1:1.3 de la membrana timpánica a la ventana oval. Combinado, lleva de 25 a 30 dB de ganancia en amplificación. El hueso temporal hospeda la porción ósea del canal auditivo externo, el oído medio y el interno. La cápsula ótica del oído interno es el hueso más duro en el cuerpo humano. Otras estructuras importantes que atraviesan el hueso temporal o que pasan de manera adyacente a él son la arteria carótida, la vena yugular y el nervio facial (séptimo nervio craneal). Todas estas estructuras están en riesgo de una lesión de traumatismo del hueso temporal. El oído interno consta de la cóclea, que es el órgano auditivo y de sentido vestibular. El sistema vestibular percibe la aceleración (gravedad) y el ángulo de aceleración (rotación). La porción auditiva de la cóclea es un tubo enrollado que se parece a un caracol. La cóclea tiene cavidades separadas: la escala vestibular y la escala timpánica, que se llenan con perilinfa (de composición similar al líquido extracelular), y la escala media se llena con endolinfa (similar al

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líquido intracelular). La composición de la endolinfa se mantiene por bombeos de Na+/K+ ATPasa dentro de la estría vascular, que se encuentra en las paredes laterales de la escala media. Por tanto, estas diferentes cavidades tienen una composición distinta de electrólitos, que crean un potencial eléctrico entre los compartimientos. Una vez que se transfiere a través de huesecillos a la ventana oval de la cóclea, la energía sonora se agrupa directamente a la perilinfa de la escala vestibular. La onda viajera resultante está en forma de energía mecánica, que el órgano de Corti convierte después en impulsos eléctricos (neuronales) dentro de la escala media. El órgano de Corti está integrado por las células vellosas internas (que son sensoriales) y las externas (que funcionan como moduladores de las internas), las células de soporte y la membrana tectorial. El octavo nervio craneal, que viaja de la cóclea a través del canal auditivo interno, transmite los impulsos nerviosos producidos por las células vellosas internas al tronco cerebral. El sistema vestibular está integrado por el utrículo, el sáculo y tres canales semicirculares. Envueltos dentro de la membrana endolinfática, que se llena con endolinfa, están rodeados por perilinfa, y luego por el hueso muy duro de la cápsula ótica. El utrículo detecta la aceleración horizontal, mientras el sáculo detecta la vertical. Los tres canales semicirculares, situados en ángulo recto entre cada uno y unidos con un canal semicircular en el lado opuesto de la cabeza, detectan la aceleración angular.

Hélice

Concha

Trago

Lóbulo

S Figura 15-1. Anatomía del oído externo normal.

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CAPÍTULO 15

El movimiento simplificado, lineal o angular causa que las respectivas células sensoriales se desvíen y hacen que el cuerpo celular sensorial se despolarice. Dependiendo de la dirección, cada aparato vestibular debe aumentar o reducir la tasa de descarga relacionada con el índice basal, que proporciona la dirección y la velocidad de aceleración. Una rama vestibular del octavo nervio craneal transmite la información vestibular al tronco cerebral. Donaldson JA: Normal anatomy of the inner ear. Otolaryngol Clin North Am 1975;8:267. Hudspeth AJ: How hearing happens. Neuron 1997;19:947. Proctor B: Surgical anatomy and embryology of the middle ear. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1963;67:801. Mills JH et al: (2006). Anatomy and physiology of hearing. In: Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD, Head and Neck Surgery: Otolaryngology 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2006;1883.

X Urgencias A. Pérdida repentina auditiva sensorineural (SSHL) El comienzo repentino de la pérdida auditiva unilateral (o, con menos frecuencia, bilateral) ocurre con una incidencia anual de 5 a 20 casos por cada 100 000 personas y puede ser una experiencia perturbadora para un paciente. La mayoría de los expertos usa una definición basada por lo menos en 30 dB de pérdida auditiva, que ocurre en tres días o menos. Entre las causas de SSHL se incluyen infección viral (sobre todo virus de la familia herpes), trauma, compromiso vascular por fenómeno tromboembólico o vasoespasmo, enfermedad autoinmune y defectos anatómicos ototóxicos (por quimioterapia, antibióticos o salicilatos) y congénitos. La evaluación y el inicio tempranos del tratamiento son importantes y pueden mejorar el pronóstico de mejora auditiva. Debido a la gran cantidad de mecanismos posibles, debe obtenerse el historial con todo cuidado. A menudo, la causa permanece desconocida. Los pacientes pueden reportar un antecedente de exposición a ruido fuerte, como una explosión (sugiere una fístula perilinfática traumática), o síntomas de infección del tracto respiratorio superior (que sugiere un posible mecanismo viral). La cirugía de corazón o un fenómeno tromboembólico recientes pueden sugerir una etiología vascular. Debe cuestionarse a los pacientes acerca de desequilibrio coincidente o de síntomas de vértigo y zumbido en los oídos, que son indicios de una patología vestibular y auditiva. Debe realizarse una prueba de audiometría formal de tono puro. Si el paciente informa de síntomas vestibulares o de equilibrio, debe realizarse una investigación del sistema vestibular. Las maniobras de Dix-Hallpike y Barany prueban el vértigo como respuesta a los cambios de posición específicos relacionados con la gravedad. También puede realizarse una prueba simple del sistema auditivo (pruebas de Weber y Rinne) en la cama, al usar un diapasón de afinación de 512 kHz (cuadro 15-1). La otoscopia neumática debe realizarse para evaluar un signo de fístula (vértigo en insuflación de neumatoscopia). El trabajo debe incluir una evaluación en busca de un schwannoma vestibular, que representa de 1 a 3% de SSHL. Esta evaluación puede hacerse mediante respuesta del tronco cerebral evocada por audición (ABR) o una imagen de resonancia magnética (MRI) con contraste al usar protocolos de canal auditivo interno (IAC). Algunos autores apoyan una exploración más económica con MRI sin contraste como un primer paso aceptable, seguida por evaluaciones más definitivas, si está presente cualquier anomalía. Los estudios de laboratorio deben incluir hemograma (CBC) con diferencial, tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR), tiempo de protrombina/ tiempo parcial de tromboplastina (PP/PTT) y anticuerpos cocleares. Entre los estudios adicionales que pueden ser útiles se incluyen

Cuadro 15-1. Pruebas de diapasón de afinación de Weber y Rinne. Trastorno

Weber

Rinne

Pérdida auditiva sensorineural izquierda

Más fuerte a la derecha

A > B bilateral

Pérdida auditiva conductiva izquierda

Más fuerte a la izquierda

A > B a la derecha A = B o A < B a la izquierda

Escucha normal

Media/sin diferencia

A > B bilateral

En la prueba de Weber, el diapasón de afinación se percute y se aplica en la línea media al cráneo o los dientes. Esto estimula la cóclea por conducción directa del hueso. Al paciente se le pregunta si escucha el mismo sonido en ambos lados o más fuerte en un lado. En la prueba de Rinne, un diapasón de afinación se percute y se sostiene en una aurícula (condición A, conducción de aire). El sonido se conduce a través de una cadena de huesecillos y a la cóclea. Luego se aplica el diapasón a la punta del mastoides, y la energía acústica se transmite a la cóclea por conducción directa de hueso (condición B, conducción de hueso). Luego se pregunta al paciente cuál es más fuerte, A o B. En una audición normal, A (aire) es mayor que B (hueso). En la pérdida auditiva sensorineural, A es todavía mayor que B. En la pérdida auditiva conductiva, A = B o incluso B > A.

pruebas de sífilis (microhemaglutinación de Treponema pallidum o absorción de anticuerpos fluorescentes treponémicos) y las pruebas de la función tiroidea. Si existe un antecedente familiar de pérdida auditiva repentina, puede obtenerse una tomografía computadorizada (CT) en busca de un acueducto vestibular agrandado. Si el trabajo revela una causa para la SSHL, debe atenderse. Por desgracia, la mayor parte de los incidentes de SSHL permanecen idiopáticos. En este caso, a menos que se contraindique debido a las comorbilidades, el tratamiento inicial debe iniciarse de manera empírica. Los corticosteroides orales, como una administración con reducción progresiva de prednisona (60 mg diarios por nueve días y después ir reduciendo por cinco días) y los medicamentos antivirales, como aciclovir, deben administrarse por un mínimo de dos semanas. Otros tratamientos como el oxígeno hiperbárico, la inhalación de carbógeno, la anticoagulación y los diuréticos se han propuesto para el tratamiento de SSHL, pero los resultados de estas terapias han quedado inconclusos. El pronóstico para la recuperación de la función instantánea es esperanzador y casi 60% de los pacientes recuperan por completo o de manera parcial la audición. Con el tratamiento de corticosteroides, este porcentaje puede aumentar a 80%, de acuerdo con algunos estudios. No se ha demostrado que la adición de aciclovir sea efectiva, pero algunos autores la recomiendan debido a los efectos secundarios bajos y a un mecanismo de acción plausible; es obvio que se necesitan más estudios en esta área. Aslan A et al: Clinical observations on coexistence of sudden hearing loss and vestibular schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:580. Byl FM Jr: Sudden hearing loss: eight years’ experience and suggested prognostic table. Laryngoscope 1984;94:647. Fisch U: Management of sudden deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 1983;913. Mattox DE, Simmons FB: Natural history of sudden sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1977;86:463. Veldman J: Immune-mediated sensorineural hearing loss. Auris Nasus Larynx 1998;25:309. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980;106:772.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

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B. Parálisis aguda del nervio facial El séptimo nervio craneal (nervio facial) inerva los músculos de la expresión facial (además de los aferentes motores especiales de la parótida y las glándulas lacrimales). Una toma cuidadosa de antecedentes ayudará a definir el inicio de la parálisis (p. ej., el deterioro agudo en menos de dos a tres días, o el decaimiento gradual). Deben dilucidarse los eventos antecedentes (traumatismo de hueso temporal, otitis media aguda, pérdida o desequilibrio auditivo, enfermedad viral reciente) y pueden ser de ayuda para guiar un trabajo y tratamiento posterior. Las posibles causas de parálisis aguda de nervio facial son numerosas; sin embargo, más de 50% son idiopáticas y se denominan parálisis de Bell. Tome en cuenta que la parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión y, por tanto, debe realizarse un trabajo completo pero enfocado. Hasta 20% de la parálisis del nervio facial se debe a traumatismo. Otras causas comunes (pero de ninguna manera se trata de una lista incluyente) son herpes zoster ótico (síndrome de Ramsay Hunt), complicaciones de otitis media y mastoiditis, enfermedad de Lyme, colesteatoma y neoplasma. Es muy importante un examen físico completo con énfasis en el sistema neurológico y los nervios craneales. Una consideración importante en la evaluación del paciente con parálisis aguda del nervio facial consiste en distinguir entre las lesiones centrales y periféricas. En las primeras, existe una elevación excesiva de la frente en el lado afectado debido a fibras decusantes del lado contralateral. En las lesiones periféricas, las fibras ya han cruzado y no hay un exceso de frente. El grado de pérdida funcional del nervio facial debe documentarse y tiene un peso importante en el pronóstico. Se han propuesto varios sistemas de graduación; la escala HouseBrackmann, que se presenta en el cuadro 15-2, es la más usada. La función del nervio facial tiene grados que van de I (normal) a VI (parálisis total) para cada lado. La evaluación debe incluir una audiometría de tono puro y una prueba electrofisiológica. Una CT de alta resolución del hueso temporal es el estudio de imagen de elección para evaluar cambios en el hueso (por mastoiditis, traumatismo de hueso temporal, colesteatoma o neoplasma), mientras que la MRI con contraste es útil cuando se sospecha que la inflamación (p. ej., herpes zoster ótico) o el neoplasma afectan al nervio. Los estudios de laboratorio deben incluir CBC con diferencial y ESR o proteína C-reactiva (CRP). Si se sospecha clínicamente, pueden obtenerse serologías autoinmunes y títulos de Lyme. Si la parálisis de nervio facial fue causada por una lesión traumática, el tratamiento depende del inicio de la parálisis; la parálisis inmediata y completa a menudo obtiene beneficios con la descompresión quirúrgica. En una disfunción retrasada o parcial, es probable la recuperación espontánea y tal vez la intervención quirúrgica no sea benéfica. En el caso de la parálisis idiopática (parálisis de Bell), la terapia médica se concentra en reducir la inflamación y tiene por objetivo una posible etiología viral. Debe iniciarse un curso de corticosteroides, ya sea prednisona o prednisolona. En épocas recientes, se han cuestionado las recomendaciones ya dadas para el uso de aciclovir (o un análogo antiherpético similar). Un estudio reciente a gran escala, doble ciego aleatorizado no mostró beneficios en el uso de aciclovir pero sí presentó un beneficio importante en la administración de prednisolona en el tratamiento de la parálisis de Bell. Si la parálisis progresa, la descompresión quirúrgica puede aportar beneficios. En otro estudio se demostró un beneficio importante al realizar una descompresión quirúrgica en el caso de progresión a parálisis grave si se realiza antes de los 15 días del comienzo de la parálisis. Una lesión grave fue definida como desarrollo mayor a 90% de degeneración en electroneuronografía (ENoG) y falta de potenciales motores voluntarios en electromiograma (EMG). Debe tomarse en cuenta que en este estudio también se demostró que después de 14 días, la descompresión quirúrgica

Cuadro 15-2. Escala de House-Brackmann para parálisis de nervio facial. Grado

Características

I (normal)

Función normal en todas las ramas

II (disfunción leve)

Debilidad muy leve a la inspección visual Simetría y tono normales en descanso Frente: función moderada a buena Ojo: cierre completo, esfuerzo mínimo Boca: asimetría leve

III (disfunción moderada)

Diferencia leve a la inspección general entre los lados Simetría y tono normales en descanso Frente: movimiento leve a moderado Ojo: cierre completo, requiere esfuerzo Boca: poco débil, requiere esfuerzo

IV (disfunción moderadamente grave)

Debilidad obvia a la inspección simple entre los lados Simetría y tono normales en descanso Frente: sin movimiento, aun con esfuerzo Ojo: cierre incompleto aun con esfuerzo Boca: asimetría con esfuerzo máximo

V (disfunción grave)

Sólo movimiento poco perceptible a la inspección simple Asimetría en descanso Frente: sin movimiento aun con esfuerzo Ojo: cierre incompleto aun con esfuerzo Boca: movimiento ligero incluso con máximo esfuerzo

VI (parálisis total)

Sin movimiento

no ofrece beneficios. Por tanto, es fundamental un seguimiento cercano del paciente. Brodie HA, Thompson TC: Management of complications from 820 temporal bone fractures. Am J Otol 1997;18:188. Chang CY, Cass SP: Management of facial nerve injury due to temporal bone trauma. Am J Otol 1999;20:96. Fisch U: Prognostic value of electrical tests in acute facial paralysis. Am J Otol 1984;5:494. Gantz BJ et al: Surgical management of Bell’s palsy. Laryngoscope 1999;109:1177. Ramsey MJ et al: Corticosteroid treatment for idiopathic facial nerve paralysis: a meta-analysis. Laryngoscope 2000;110:335. Sullivan FM et al: Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2007;357:1598.

C. Cuerpo extraño en el canal auditivo externo Casi todos los casos de cuerpos extraños en el canal auditivo externo ocurren en niños o adultos con discapacidad mental. En realidad, es posible extirpar muchos cuerpos otológicos extraños bajo visualización directa en el departamento de urgencias o el consultorio de cuidado primario. Una serie grande de más de 600 casos de cuerpos extraños en el oído mostró una tasa de éxito de 77% para extirpación bajo visualización directa por parte de médicos de urgencias. Es importante observar que la mayor parte de los cuerpos extraños extirpados con éxito de esta forma entran en la categoría de material “suave, irregular”, como papel o algodón, y “flexibles o como hule”, como gomas de borrar. El éxito con objetos duros, sobre todo los objetos esféricos como cuentas de plástico, fue notoriamente menor. Por tanto, puede argumentarse que un pediatra o médico

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de urgencia debe hacer un solo intento bajo visualización directa, si el objeto cumple con un criterio inicial. Sin embargo, esto debe ponderarse con la idea de que las tasas de complicación son mucho más altas con la extirpación bajo visión directa. Las complicaciones más comunes por extirpación de cuerpo extraño incluyen laceraciones de pared de canal (47%); la perforación de la membrana timpánica es menos común (4%). Son posibles complicaciones más serias, como lesión de la cadena osicular y perforación en la ventana oval, pero resultan raras. Cuando, en cambio, el otorrinolaringólogo realiza la extirpación inicial del cuerpo extraño con un otomicroscopio binocular, ya sea en el consultorio o en una instalación operatoria, la tasa de complicaciones es muy baja (6.3%). La extirpación del cuerpo extraño con un otomicroscopio binocular es el método primario utilizado por la mayoría de los otorrinolaringólogos. Las técnicas específicas dependen de las características del cuerpo extraño. A menudo, los objetos con bordes puntiagudos pueden agarrarse con unas pinzas de caimán o fórceps. Los objetos suaves suelen ser adecuados para extirpación con succión otológica. La extirpación de objetos esféricos y duros requiere más fineza. En estos casos, una sonda de grado 90 es invaluable. Se lleva la sonda con cuidado detrás del objeto bajo visualización otomicroscópica. Después, se gira la sonda en su eje con el propósito de llevar la punta detrás del objeto. Entonces el objeto se extrae a través del canal auditivo externo. Otro caso especial es un insecto dentro del canal auditivo externo (con más frecuencia, cucarachas). Esto puede ser muy alarmante para el paciente si el insecto está vivo. La proximidad del insecto a la membrana timpánica traduce el movimiento del insecto a niveles de sonido angustiosamente fuertes. En estos casos, puede irrigarse suavemente el canal externo del oído con un aceite mineral o lidocaína para asfixiar al insecto antes de sacarlo. Quienes no son otorrinolaringólogos defienden el uso de irrigación gentil para intentar el desalojo de cuerpos extraños en el canal auditivo externo. Esta técnica puede usarse con éxito, pero requiere cuidado. Si existe sospecha de perforación de membrana timpánica, la irrigación está contraindicada porque puede arrastrar los restos al espacio del oído medio. Si el cuerpo extraño se compone de material vegetal (como un grano de maíz palomero), también debe evitarse la irrigación: si no se extrae con éxito el objeto, el aumento de tamaño del cuerpo extraño vegetal puede producir dolor extremo a medida que la piel del canal auditivo externo se comprime contra el canal óseo. La extirpación de materia que ha aumentado de tamaño puede ser problemática y requerir anestesia general y el uso de un microscopio operatorio. Por la misma razón, los medicamentos otológicos también se contraindican en cuerpos extraños otológicos de material vegetal. Un tercer trastorno en que la irrigación y los medicamentos otológicos están específicamente contraindicados es en el caso de las baterías de botón en el canal auditivo externo. Mientras que los cuerpos extraños ya descritos pueden tratarse en pacientes externos, el descubrimiento de una batería de botón en el canal auditivo externo se considera una situación de urgencia que requiere extirpación inmediata por parte de un otorrinolaringólogo. Si se deja en el lugar por algún tiempo, una batería en el canal auditivo externo puede llevar a complicaciones graves. En una descripción temprana de este problema, 100% de los pacientes experimentaron diversas secuelas de gravedad, incluida la perforación de la membrana timpánica (38%), la erosión de la cadena osicular (25%) e incluso parálisis de nervio facial (13%). Se tiene la hipótesis de que la filtración de ácido corrosivo de la batería y la descarga de corriente eléctrica que produce gas de cloro e hidróxido de sodio por electrólisis contribuyen a los efectos destructivos de dicho tipo de baterías. La extirpación se logra bajo otomicroscopia binocular en el cuarto de operaciones y en ocasiones requiere que la batería se extirpe por partes. Después de la extirpación de la batería, el canal auditivo externo debe irrigarse con cantidades abundantes de sal, y debe realizarse una inspección cuidadosa del canal externo y la membrana timpánica.

Kavanagh KT, Litovitz T: Miniature battery foreign bodies in auditory and nasal cavities. JAMA 1986;255:1470. Schulze SL et al: Pediatric external auditory canal foreign bodies: a review of 698 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;127:73.

X Trastornos y enfermedades A. Otitis externa La otitis externa es una infección del canal auditivo externo, por lo general debida a especies bacterianas como Pseudomonas, Proteus, Klebsiella, Streptococcus y Enterobacter. La evaluación y el tratamiento de un paciente en quien se sospecha otitis externa incluyen la toma completa de antecedentes y un examen físico con énfasis en el examen otológico. A menudo los pacientes mencionarán antecedentes de exposición reciente del oído externo a agua (p. ej., por nadar) u otros factores de predisposición, como el uso de ayuda auditiva crónica. El pabellón externo debe manipularse de manera suave. En la otitis media, la manipulación no debe producir dolor, mientras que en caso de pacientes con otitis externa, el movimiento del pabellón de la oreja es demasiado doloroso. En la otoscopia con dispositivo de bolsillo, la pared del canal parece edematosa y eritematosa. Algunas veces el edema es tan grave que no puede verse la membrana timpánica. En este caso, está indicada la inserción de un Otowick de Pope para llevar los medicamentos ototópicos a lo largo del canal externo del oído hasta el sitio obstruido. A menudo, los casos graves requieren un desbridamiento de succión bajo visualización microscópica. Debe administrarse a los pacientes gotas con antibióticos ototópicos que contengan un corticosteroide tópico, como suspensión de ciprofloxacino a 0.3%/dexametasona a 0.1%. Algunos médicos (sobre todo los que no son otorrinolaringólogos) permiten el uso de hidrocortisona a 1%/polimixina/neomicina como opción. Esto no se recomienda, por varias razones: en primer lugar, varios autores han demostrado hasta 10% de riesgo de dermatitis de contacto con gotas de polimixina/neomicina ototópica. En segundo lugar, si existe una posibilidad de perforación de membrana timpánica, estas gotas pueden producir ototoxicidad, de acuerdo con estudios de laboratorio en animales; no se aprueban para el uso en el oído medio (a diferencia de las fluoroquinolonas). Además, algunos estudios han demostrado alivio del dolor más rápido con la combinación de ciprofloxacino y dexametasona que con la que contiene hidrocortisona. Es esencial observar que la falta de respuesta a la terapia apropiada en 48 a 72 horas debe llevar al médico a revalorar al paciente para confirmar un diagnóstico de otitis externa. Es digno de observar que los pacientes con antecedentes de diabetes (o cualquier trastorno de inmunocompromiso) deben exigir una terapia más agresiva concentrada en Pseudomonas. Esto suele incluir una fluoroquinolona ototópica, un corticosteroide ototópico y una terapia de fluoroquinolonas, ya sea intravenosa u oral. En el pasado, este subconjunto de otitis externa llevaba el nombre inapropiado de “otitis externa maligna”, debido a la alta tasa de mortalidad aun con desbridamiento quirúrgico y antibióticos. La moderna terapia antibiótica y el diagnóstico y la intervención tempranos han mejorado los resultados en gran medida, y la mortalidad de esta enfermedad ahora es relativamente rara. La otomicosis es otitis externa debida a infección micótica, por lo general especies de Aspergillus o Candida. En la otoscopia, suele haber mucho menos edema y eritema que con infección bacteriana. Estos pacientes no mejoran con el uso de soluciones antibióticas ototópicas y su condición suele empeorar. Es posible que la otomicosis sea notoriamente difícil de tratar, pero muchos casos responden a desbridamiento por succión seguido por gotas ácidas y un corticosteroide tópico. Una preparación tópica de uso común es el ácido acético a 2% con hidrocortisona a 1%. También están

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO disponibles antimicóticos tópicos, como la nistatina o anfotericina B, pero su uso debe reservarse para casos difíciles bajo el cuidado de un otorrinolaringólogo. Roland PS et al: A comparison of ciprofloxacin/dexamethasone with neomycin/polymyxin/hydrocortisone for otitis externa pain. Adv Ther 2007;24:671. Rosenfeld RM et al: Clinical practice guideline: acute otitis externa. Otolaryngol Head Neck Surg 2006;134(4 Suppl):S4.

B. Otitis media La clasificación de una patología de oído medio suele ser mal comprendida por quienes no son otorrinolaringólogos. Existen varios procesos de enfermedad en el oído medio que incluyen el término otitis media. Además, los acrónimos utilizados para representar enfermedades de líquido de oído medio anormal son muy similares. El primer trastorno, la otitis media aguda (AOM), representa lo que suele denominarse “infección de oído medio”. El paciente típico es un niño con antecedentes de síntomas del tracto respiratorio superior, fiebre y jalones constantes de la oreja. La otoscopia con dispositivo manual revela una membrana timpánica eritematosa protuberante. A diferencia de la otitis externa, no hay dolor en la manipulación de la aurícula. Varios estudios en Europa han demostrado que casi todos los casos de AOM se resuelven de manera espontánea sin intervención. No obstante, en Estados Unidos, la mayoría de los padres estarían inconformes con una decisión de no tratarlo, y una terapia de antibióticos para la AOM es rutinaria. Los patógenos usuales incluyen bacterias como Streptococcus, Haemophilus y Moraxella. Las dos últimas a menudo son resistentes a la penicilina, así que tal vez el tratamiento con amoxicilina no elimine la infección; por tanto, muchos practicantes recomiendan una cefalosporina de segunda generación. La falta de respuesta a estos agentes a menudo necesita un antibiótico de segunda línea como amoxicilina/ácido clavulánico. La otitis media con efusión (OME) se define como líquido en el oído medio, pero sin signos activos de infección. A menudo la OME es resultado de disfunción de la trompa de Eustaquio, que predispone a acumulación de líquido seroso estéril en la hendidura del oído medio que no se limpia. La OME es común en niños pequeños, con prevalencia de casi 30%, de acuerdo con algunos reportes. Los pacientes con otitis media con efusión se presentan con quejas de escucha atenuada o disminuida. El examen revela líquido en la hendidura del oído medio. La otitis media crónica serosa (CSOM) se produce cuando no se limpia el líquido del oído medio, después de un episodio de AOM, después de una extensión de tiempo razonable (de cuatro a seis semanas). La intervención quirúrgica más común para tratar estos problemas es la miringotomía y timpanostomía (M&T), o una colocación de “sonda de ventilación”. Las indicaciones básicas para M&T incluyen varios episodios de AOM (cuatro episodios en seis meses o seis episodios en 12 meses), la CSOM con deterioro auditivo presente por tres meses o más, o la presencia de complicaciones de AOM. Algunos autores defienden un método más estratificado para las indicaciones, donde los pacientes que presentan problemas en una edad temprana garantizan una intervención quirúrgica con criterio menos riguroso. Higgins TS et al: Medical decision analysis: indications for tympanostomy tubes in RAOM by age at first episode. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;138:50. Lous J et al: Grommets (ventilation tubes) for hearing loss associated with otitis media with effusion in children. Cochrane Database Syst Rev 2005;1:CD001801.

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C. Schwannoma vestibular Los schwannomas vestibulares (algunas veces conocidos por el nombre inadecuado de “neuromas acústicos”), representan una proliferación neoplásica pero no maligna de células de Schwann por el octavo canal nervioso. Éstos representan casi 10% de todos los tumores intracraneales y suelen presentarse con una pérdida auditiva sensorineural de alta frecuencia, seguida por un desarrollo de síntomas de desequilibrio. Incluso un grado leve de pérdida auditiva puede ser engañoso debido a que el proceso sensorial (como se hace evidente en las puntuaciones de discriminación del habla) a menudo está más dañado de lo que los promedios de tono puro pueden predecir. Los zumbidos y el vértigo real son síntomas menos comunes. Resulta curioso que estos tumores surgen más a menudo de división vestibular que de división auditiva del octavo nervio craneal. Los síntomas relacionados con schwannomas vestibulares se relacionan con esfuerzos detallados de crecimiento neoplásico. En el caso de tumores más grandes, algunas veces los pacientes pueden presentar debilidad del nervio facial. Un síndrome importante relacionado con schwannoma vestibular es la neurofibromatosis tipo 2. Los pacientes que la presentan pueden tener schwannomas vestibulares bilaterales y, por tanto, es importante tomar en cuenta las estrategias de preservación para estos pacientes. El diagnóstico definitivo de schwannoma vestibular suele hacerse por MRI con gadolinio. La brillantez de los schwannomas mejora mucho en imágenes ponderadas T1 o T2 con gadolinio. Otras pruebas de diagnóstico pueden incluir ABR y electronistagmografía (ENG). A todos los pacientes con sospecha de schwannomas vestibulares deben realizárseles pruebas audiométricas (promedios de tono puro y puntuaciones de discriminación del habla). El tratamiento de schwannomas vestibulares sigue siendo controvertido. Muchos autores ven schwannomas pequeños confinados al canal auditivo interno por medio de imágenes seriales. Los tumores que no demuestran crecimiento (< 2 mm) pueden continuar en observación, mientras que la mayoría de los autores discutirán una intervención, si ocurre un crecimiento mayor de 2 mm. En un estudio reciente en 123 pacientes con schwannomas pequeños que fueron sometidos a observaciones seriales se demostró que 65% tenían menos de 2 mm de crecimiento en un tiempo medio de seguimiento de casi 5 años. Si se elije la intervención, el tratamiento puede ser microquirúrgico (a menudo, incluyendo una colaboración combinada de neurocirugía y otorrinolaringología) o por radiocirugía estereotáctil (bisturí gamma) para tumores pequeños. La meta de tratamiento es la erradicación del tumor mientras se preserva la función auditiva y del nervio facial, cuando es posible. La preservación de la función facial nerviosa suele tener éxito, sin importar el método quirúrgico utilizado. En una serie grande de 400 pacientes, 71% de los pacientes tenía un daño leve o ningún daño del nervio facial un año después de la cirugía (House-Brackmann grado 2 o mejor). Bennett M, Haynes DS: Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2007;40:589. Darrouzet V et al: Vestibular schwannoma surgery outcomes: our multidisciplinary experience in 400 cases over 17 years. Laryngoscope 2004;114:681. Ferri GG et al: Conservative management of vestibular schwannomas: an effective strategy. Laryngoscope 2008;118:951. Slattery WH 3rd et al: Hearing preservation surgery for neurofibromatosis Type 2-related vestibular schwannoma in pediatric patients. J Neurosurg 2007;106(4 Suppl):255.

D. Vértigo benigno paroxismal de posición El mareo es un fenómeno demasiado común y se estima que afecta a 30% de los pacientes. Hay varias diferencias importantes entre va-

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rias sensaciones que los pacientes suelen describir como “mareo”, de modo que el practicante siempre debe tratar de obtener una descripción aguda de los síntomas de mareo del paciente. El vértigo se define como una ilusión de giro y debe distinguirse de la sensación de desequilibrio, inestabilidad o pérdida de conciencia (presíncope). El vértigo posicional paroxístico benigno (BPPV) es la causa más común de vértigo de inicio agudo. Los pacientes describen comienzo repentino de vértigo intenso con una duración de segundos en lugar de minutos, por lo general producido por cambios en la posición de la cabeza o el cuerpo en relación con la gravedad. En ocasiones se relaciona con un antecedente de traumatismo en la cabeza. Se considera que la etiología se debe a la dislocación de microcristales de hidroxiapatita de calcio (otoconia) del vestíbulo en el canal posterior semicircular. Ciertos movimientos de la cabeza causan que la otoconia active anormalmente una deflexión copular y que, por tanto, produzca una alimentación vestibular desequilibrada al tronco encefálico, que activa un vértigo intenso. El diagnóstico de BPPV puede hacerse mediante una prueba de posición, como la maniobra de Dix-Hallpike. En esta prueba, la cabeza del paciente se gira a un lado y el paciente se acuesta en posición reclinada con la cabeza mantenida en la posición girada. La producción de vértigo, a menudo acompañado por el nistagmo rotatorio esperado, confirma el diagnóstico. El tratamiento consiste en las técnicas de cambio de posición dirigida, como la maniobra de Epley. Estas maniobras están diseñadas para girar la otoconia en el canal semicircular, al depositarla de nuevo en una ubicación más fisiológica dentro del vestíbulo. A menudo, se requieren varios tratamientos y se puede enseñar a los pacientes cómo aplicar ellos mismos estas maniobras. White J et al: Canalith repositioning for benign paroxysmal positional vertigo. Otol Neurotol 2005;26:704.

una dieta inicialmente baja en sal. A los pacientes también se les indica que eviten el café, la nicotina y el alcohol. Es posible agregar diuréticos, junto con los supresores vestibulares como el diazepam. También se ha demostrado que los antihistamínicos (meclizina, dimenhidrinato, etc.) mejoran los síntomas de vértigo relacionados con el síndrome de Ménière. A los pacientes que padecen vértigo incapacitante grave y no responden a la terapia médica, se les ofrecen varias intervenciones quirúrgicas. Muchos autores defienden la ablación química unilateral del sistema vestibular. Con mucha frecuencia, esto se logra por inyección transtimpánica de gentamicina y se relaciona con pérdida auditiva sensorineural hasta en 25% de los pacientes. En el caso de pacientes con audición intacta, la descompresión y el desvío del saco endolinfático ofrecen un alivio importante con preservación de la audición. De manera similar, la selección selectiva de la rama vestibular del octavo nervio craneal (neurectomía vestibular) puede conservar la audición. En el caso de pacientes con pérdida auditiva grave y vértigo, una laberintectomía transmastoide alivia el vértigo en casi 90% de los pacientes, a costa de la pérdida auditiva completa del lado afectado. Coelho DH, Lalwani AK: Medical management of Ménière’s disease. Laryngoscope 2008;118:1099. Gordon AG: Ménière’s disease. Lancet 2006;367:984. Kaylie DM et al: Surgical management of Ménière’s disease in the era of gentamycin. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132:443.

F. Colesteatoma Un colesteatoma es una lesión expansiva, parecida a un quiste, del hueso temporal que consta de epitelio escamoso en capas y queratina descamada atrapada. Ocurre en el hueso temporal neumatizado, con más frecuencia en el oído medio y mastoide (figura 15-2).

E. Síndrome de Ménière El síndrome de Ménière se caracteriza por cerilla y pérdida auditiva sensorineural gradual (por lo general, frecuencias graves más que agudas), episodios de vértigo, sensación de plenitud aural y zumbido. La pérdida auditiva suele seguir un curso episódico pero progresivamente lento, con momentos de peor escucha seguidos por una recuperación parcial. Lo más común es que la pérdida auditiva (y la disfunción vestibular) sean unilaterales, aunque puede desarrollarse enfermedad bilateral. Los ataques de vértigo relacionados con el síndrome de Ménière pueden ser debilitantes y a menudo se acompañan por náuseas, vómito y la incapacidad de realizar actividades normales. El diagnóstico del síndrome de Ménière se hace con base en la presencia clínica de la tétrada de síntomas combinados con evidencia de pérdida auditiva y disfunción vestibular. La naturaleza episódica de la enfermedad es una característica importante; un solo episodio de pérdida auditiva y vértigo no deben llevar a un diagnóstico de síndrome de Ménière. En este caso, suele ser más probable la laberintitis viral. Descrita por primera vez en 1861 por Prosper Ménière, la patogénesis del síndrome de Ménière sigue siendo, en esencia, desconocida. Se cree que se relaciona con la dilatación de la membrana del laberinto, tal vez debido a disfunción dentro del saco endolinfático. Los estudios anatómicos de cadáveres han demostrado hidropesía endolinfática (edema de la escala media y el saco endolinfático) en pacientes con síndrome de Ménière. Por desgracia, estos cambios anatómicos también se han mostrado en pacientes presuntamente saludables (o al menos asintomáticos). El pilar del tratamiento del síndrome de Ménière sigue siendo el tratamiento médico. Por lo general, los pacientes comienzan con

S Figura 15-2. Colesteatoma del oído medio. La flecha grande indica el canal auditivo externo. Obsérvese la densidad de tejido suave (colesteatoma) en el espacio del oído medio y la ausencia de cualquier cadena osicular visible. También se ha erosionado la parte del hueso que cubre el canal semicircular del oído interno (cápsula ótica).

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO Existen dos tipos de colesteatoma, adquirido y congénito. Los colesteatomas adquiridos, el tipo más común, surgen de la retracción de cavidades dentro de la membrana timpánica o de manera secundaria a una perforación de membrana timpánica. Se cree que los colesteatomas congénitos surgen de restos de células epiteliales que dejan de experimentar la apoptosis durante el desarrollo. Cualquiera que sea el origen, una vez formados, los colesteatomas se comportan de manera destructiva localmente. Es común la erosión ósea, sobre todo de la cadena osicular, pero también del hueso que rodea el oído interno (la cápsula ótica). Si se dejan sin tratamiento, los colesteatomas pueden realizar una invasión intracraneal. Los colesteatomas tempranos tienen síntomas escasos o nulos y suelen iniciar con una pérdida auditiva progresiva lenta. Si un colesteatoma se infecta, es posible que se desarrolle una otorrea fétida y algunas veces es el síntoma que se presenta. Si se sospecha colesteatoma, es esencial la inspección cuidadosa bajo otomicroscopia binocular. Debe quitarse toda la basura para permitir la visualización completa de la porción completa visible de la membrana timpánica. Los colesteatomas aparecen como una masa de queratina blancuzca. Es esencial una prueba de otoscopia neumática; si se produce vértigo, el cirujano debe sospechar erosión en las estructuras del oído interno. El tratamiento para el colesteatoma es quirúrgico y, por lo general, incluye la extirpación de los tabiques de células aéreas mastoides con taladro otológico, exponiendo el espacio del oído medio. Este tratamiento logra dos objetivos: la visualización segura y el acceso y la extirpación de todo el tejido del colesteatoma. Este procedimiento se realiza bajo visualización microscópica cuidadosa, porque deben preservarse muchas estructuras importantes (como el nervio facial y el oído interno). La meta principal de la cirugía es la creación de un oído seco y seguro. Todas las demás consideraciones, incluida la preservación del sanado, ocupan un segundo lugar. Michaels L: Biology of cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am 1989;22:869. Parisier SC: Management of cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am 1989;22:927.

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S Figura 15-3. Anatomía sinunasal. En esta exploración CT del plano frontal pueden verse varios distintivos de clave sinunasal. M, seno maxilar; IT, cornete inferior; MT, cornete medio; im, meato inferior; mm, meato medio; la punta de la flecha indica el tabique nasal.

Los senos paranasales constan de cavidades huecas que derivan de la neumatización en los huesos frontales, etmoides, esfenoidal y maxilar del esqueleto craneofacial. Se alinean con el epitelio respiratorio (epitelio seudoestratificado columnar ciliado), que sirve para circular y drenar la mucosa con material particulado atrapado. Por lo general, están llenos de aire pero pueden llenarse de líquido si la ostia se obstruye por inflamación, problemas anatómicos o un proceso de enfermedad. Baroody FM: Nasal and paranasal sinus anatomy and physiology. Clin Allergy Immunol 2007;19:1. Bridger MW, van Nostrand AW: The nose and paranasal sinuses— applied surgical anatomy. A histologic study of whole organ sections in three planes. J Otolaryngol 1978;6:1.

TRASTORNOS DE LA NARIZ Y LOS SENOS PARANASALES X Anatomía y fisiología

X Urgencias

La nariz y los senos paranasales sirven para calentar, filtrar y humidificar el aire aspirado, modulan las vocalizaciones y el habla, y proporcionan el sentido del olfato. La nariz externa está integrada por tejido blando y piel, descansando sobre un gran armazón cartilaginoso. La nariz interna (cavidad nasal) comienza anteriormente en el vestíbulo nasal y se extiende posteriormente a la coana (que forma la unión entre la cavidad nasal y la nasofaringe). La cavidad nasal (figura 15-3) se divide en el plano anatómico en mitades casi simétricas por el tabique nasal. Estas cavidades se llenan parcialmente por los tres cornetes (superior, medio e inferior) y en ocasiones por un cuarto cornete supremo, que surge de la pared nasal lateral. A los espacios debajo de cada cornete se les denomina meatos (meato superior, meato medio, meato inferior). Estos meatos son importantes para localizar los tractos de salida de los senos paranasales, que se drenan en un patrón característico. El conducto nasolacrimal se drena en el meato inferior. Los senos etmoides maxilar, frontal y anterior se drenan en el meato medio. El seno esfenoidal y etmoides posterior se drenan en el meato superior. Además, las terminaciones de nervio olfativo (el órgano final del sentido del olfato) se localizan en el tabique nasal superior y la mucosa del cornete superior.

A. Cuerpo extraño nasal Como en el caso de los cuerpos extraños en el oído externo, los nasales suelen encontrarse en niños. La presentación típica es un niño pequeño con antecedente de varios días de rinorrea fétida unilateral. A menudo, el cuerpo extraño agresor fue insertado días o semanas antes de que los síntomas comenzaran y el paciente o los padres tal vez no recuerden un evento específico que precipite los síntomas. Entre los cuerpos extraños agresores suelen incluirse vegetales, materiales inertes (plástico/metal) y baterías de botón. A diferencia de los cuerpos extraños en el oído externo, los nasales siempre deben tratarse con relativa urgencia, sin importar el tipo de objeto presente, porque la relación anatómica entre la nariz y las vías respiratorias superiores: si el objeto se desplaza, puede convertirse fácilmente en un cuerpo extraño en las vías respiratorias (una verdadera urgencia). Por esta razón, muchos otorrinolaringólogos recomiendan la extirpación de todos los cuerpos extraños nasales, menos los colocados más anteriormente, bajo anestesia general y usando visualización endoscópica. El umbral para realizar la recuperación bajo

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la sedación también debe ser bajo. En la práctica de los autores, los cuerpos extraños nasales confinados al vestíbulo nasal o que son visibles fácilmente por rinoscopia anterior pueden retirarse de manera segura sin sedación en un paciente cooperativo. Los niños pequeños, la ubicación superior o posterior, o una visualización difícil llevan a extirpación en la sala de operaciones con visualización endoscópica. Otra ventaja de extirpar así cuerpos extraños nasales es que resulta fácil la inspección de la cavidad nasal después de la extirpación. A menudo, la mucosa nasal se inflama en gran medida y la colocación de un material absorbible puede evitar la adhesión no deseada entre las superficies mucosas opuestas. Las baterías de botón insertadas en el área nasal presentan una situación similar a las encontradas en el oído externo (consúltese la sección anterior sobre cuerpos extraños en el canal auditivo externo). La posibilidad de daño extenso al tejido por la filtración de ácido y la descarga de corriente eléctrica suelen requerir la extirpación bajo anestesia general. Después de la extirpación debe realizarse un lavado extenso con sal normal y una inspección cuidadosa de la cavidad nasal. Brown L et al: Procedural sedation use in the ED: management of pediatric ear and nose foreign bodies. Am J Emerg Med 2004;22:310. Loh WS et al: Hazardous foreign bodies: complications and management of button batteries in nose. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:379.

B. Sinusitis micóticas invasoras La sinusitis micótica invasora casi siempre se encuentra en pacientes inmunocomprometidos, más a menudo los sometidos a quimioterapia por malignidad, o los que padecen diabetes mal controlada. Es causada por el crecimiento infiltratorio no controlado de microorganismos fúngicos no patógenos. Los agentes agresores son ubicuos en el entorno y no suelen encontrarse en las secreciones nasales de pacientes en estado normal. Los dos hongos más comunes son las especies de Aspergilus y Rhizopus. Las segundas son más agresivas y suelen denominarse mucormicosis. Rhizopus tiende a crecer en entornos ácidos y, por tanto, se encuentra con más frecuencia en una configuración de cetoacidosis diabética. Aun con un diagnóstico temprano y una terapia quirúrgica máxima, y con agentes antimicóticos modernos, la enfermedad conlleva un índice de mortalidad importante. Este índice varía dependiendo del agente causante, de 10 a 30% (Aspergillus y Rhizopus, respectivamente). El índice de sospecha de sinusitis micótica invasora debe ser alto para cualquier paciente inmunocomprometido, porque los síntomas pueden ser sutiles y la enfermedad progresar de prisa. Los pacientes suelen parecer enfermos y se quejan de dolor facial, cefalea, descarga nasal y pueden tener cambios de estado mental. Es obligatoria la inspección cuidadosa de la cara y las cavidades oral y nasal. Las úlceras oscuras (figura 15-4) pueden observarse en la faz anterior del cornete medio, el cornete inferior, la pared nasal lateral, el tabique o el paladar. Los déficit de nervio craneal pueden observarse en etapas posteriores de la enfermedad. Si se sospecha sinusitis micótica invasora, deben tomarse biopsias en áreas sospechosas y enviarse para examen patológico inmediato. Debe alertarse al patólogo que se sospecha sinusitis micótica invasora para que se realicen frotis especiales de hongos. Un hallazgo preocupante es la falta de hemorragia en el lado de la biopsia, que puede significar infarto de tejido retrógrado secundario a hongos angioinvasores. Una vez que se confirma la sinusitis micótica invasora, la terapia consiste en una inversión rápida de la inmunosupresión seguida por un desbridamiento quirúrgico agresivo del tejido necrótico (hasta un tejido hemorrágico saludable) y una terapia antimicótica sisté-

S Figura 15-4. Sinusitis micótica invasora. En este paciente con sinusitis micótica invasora el descubrimiento inicial fue un área oscura (flecha) en la faz inferior del cornete medio encontrado en la endoscopia nasal en cama.

mica. Dos agentes de uso común son el voriconazol y la anfotericina B. Por lo general, se requieren varios desbridamientos quirúrgicos. Es normal que los pacientes no se recuperen a menos que se resuelva la inmunosupresión (p. ej., conteos absolutos de neutrófilos > 500) o que se reviera de prisa la cetoacidosis diabética. Un equipo multidisciplinario debe dar un seguimiento cercano a los pacientes, que incluya especialistas en otorrinolaringología, hematología/oncología y enfermedades infecciosas. Muchos pacientes desarrollan infecciones micóticas metastásicas y pueden desarrollar cavitación necrótica en sitios distantes. A menudo, esto ocurre conforme se recupera el sistema inmune del paciente y puede resultar en una hemorragia pulmonar letal, apoplejía y otras secuelas sistémicas serias. La sinusitis micótica invasora no debe confundirse con otras formas de enfermedades micóticas de los senos paranasales. En la sinusitis micótica alérgica, la respuesta inmunológica, inflamatoria crónica, o ambas, del huésped a elementos micóticos no invasores lleva a eosinofilia de tejido, pólipos nasales (crecimiento hiperplásico que obstruye el drenaje normal y el flujo de aire) y la remodelación ósea. Gillespie MB, O’Malley BW: An algorithmic approach to the diagnosis and management of invasive fungal rhinosinusitis in the immunocompromised patient. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:323. Parikh SL et al: Invasive fungal sinusitis: a 15-year review from a single institution. Am J Rhinol 2004;18:75.

C. Epistaxis La epistaxis se eleva más comúnmente de la porción anterior del tabique nasal llamado área de Little. En esta región, los vasos sanguíneos derivados de las carótidas interna y externa se anastomosan para formar el plexo de Kiesselbach. Este suministro rico en sangre puede producir cantidades muy importantes de hemorragia, la cual puede ser angustiante para el paciente. Por fortuna,

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO muchos de estos episodios responden a la presión externa simple (presión de la nariz anterior externa) por 10 minutos. La etiología de la epistaxis se relaciona principalmente con la interrupción de la mucosa nasal, con lo que quedan expuestos los vasos sanguíneos pequeños, que pueden romperse. En niños, esto suele relacionarse con picarse la nariz. En adultos, la etiología a menudo se relaciona con flujo de aire nasal turbulento, como el que proviene de un tabique nasal desviado. Otros factores de predisposición incluyen el secado de la mucosa nasal y la hipertensión. La última es muy importante en el tratamiento agudo de la epistaxis; a menudo, la hemorragia no será controlable hasta que sea tratada la hipertensión acompañante. La epistaxis que no responde a tratamiento conservador puede requerir taponamiento intranasal. Pueden utilizarse varios dispositivos de cobertura diferentes, incluidos la gasa de petrolato, algunos productos de colágeno que contienen trombina, esponjas y globos inflables, para realizar una cobertura anterior. En ocasiones, la hemorragia anterior del área de Little también puede controlarse con una cauterización química de nitrato, por lo general bajo visualización endoscópica. Otra fuente común de epistaxis es la hemorragia de ramas del etmoides anterior o la arteria esfenopalatina. La epistaxis de estos orígenes suele requerir una cobertura posterior (p. ej., con oclusión del catéter de Foley de la coana y la obliteración completa del espacio nasal con cobertura con gasa). Debe hospitalizarse a los pacientes que requieren una cobertura posterior y colocárseles en oximetría de pulso. Debe tomarse en cuenta que los materiales de cobertura nasal deben cubrirse con antibióticos tópicos antes de la colocación, y todos los pacientes con cobertura intranasal deben colocarse bajo antibióticos antiestafilocócicos para prevenir un síndrome de choque tóxico. La epistaxis recalcitrante a cobertura anterior y posterior puede tratarse mediante ligadura quirúrgica del abastecimiento de la arteria atacada (maxilar interno, esfenopalatina, etmoidal anterior) o por un embolización arterial hecha por un radiólogo. El tratamiento médico crónico de pacientes predispuesto a epistaxis incluye tratar la hipertensión y promover la hidratación de la mucosa nasal. Los pacientes suelen colocarse en dos a tres aplicaciones diarias de aerosol de solución salina nasal y vaselina tópica o ungüento antibiótico en el tabique anterior. Debe evaluarse a los pacientes con epistaxis grave y recurrente en busca de posible enfermedad sistémica (p. ej., telangiectasia hemorrágica hereditaria, granulomatosis de Wegener). Douglas R, Wormald PJ: Update on epistaxis. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007;15:180. Gifford TO, Orlandi RR: Epistaxis. Otolaryngol Clin North Am 2008;41:525.

X Trastornos y enfermedades A. Rinosinusitis aguda La rinosinusitis es la inflamación de la mucosa que recubre la nariz y los senos paranasales. Una rinosinusitis aguda se presenta por menos de tres semanas y suele precipitarse por una infección viral del tracto respiratorio superior. Es importante destacar que sólo una minoría de casos de rinosinusitis aguda (0.5 a 2%) se complica por superinfección bacteriana. De manera similar, el cambio en el color de la descarga nasal no es un signo específico de rinosinusitis bacteriana. Los síntomas iniciales reflejan la precipitación de la infección viral respiratoria superior (tos, estornudos, fiebre, congestión nasal, dolor o presión facial, rinorrea, garganta lastimada) seguida por el desarrollo de síntomas de rinosinusitis. Se ha establecido un

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conjunto de síntomas de diagnóstico para rinosinusitis (agudos y crónicos). Los pacientes deben tener dos criterios principales o uno principal y dos menores, descritos en el cuadro 15-3. Debe sospecharse rinosinusitis bacteriana aguda si los síntomas persisten después de 10 días o empeoran dentro de los 10 días posteriores al mejoramiento inicial. El examen físico puede revelar secreciones nasales purulentas, eritema mucoso nasal y dolor a la palpación sobre los senos. La endoscopia nasal (con cultivos meatales medios) puede ser muy útil y la visualización de secreciones purulentas que emanan del complejo osteomeático deben incrementar la sospecha de rinosinusitis bacteriana. El tratamiento de la rinosinusitis aguda es muy conservador por naturaleza. El lavado salino nasal ayuda a eliminar el exceso de mucosa y mediadores inflamatorios y restaura la claridad mucociliar. Los descongestionantes tópicos (como la oximetazolina) ayudan a reducir el edema mucoso y a restaurar el drenaje del ostium sinusal. El uso debe restringirse a tres días, porque el uso excesivo de descongestionantes tópicos puede producir taquifilaxis y dependencia. Los mucolíticos, como la guaifenesina, pueden ayudar a la secreción mucosa delgada, permitiendo un transporte mucociliar más sencillo. La única terapia probada y confirmada por pruebas controladas con placebo son los esteroides tópicos intranasales (como la mometasona o la flunisolida). Se ha demostrado que los esteroides tópicos reducen el tiempo de la resolución sintomática para la rinosinusitis aguda bacteriana y no bacteriana. Es importante observar que no se ha demostrado beneficio alguno con los antihistamínicos en rinosinusitis y, en realidad, pueden causar exacerbación de síntomas al secar las secreciones mucosas. Los antibióticos deben reservarse para pacientes que se sospecha tienen rinosinusitis bacteriana aguda. Las recomendaciones actuales especifican terapia antibiótica de primera línea, que debe consistir de amoxicilina. Después de siete días, si un paciente no mejora clínicamente, puede probarse un antibiótico de espectro más amplio como fluoroquinolona, trimetoprim/sulfametoxazol, azitromicina o amoxicilina/ácido clavulánico. Todos éstos tienen una eficiencia mayor de 80% en la limpieza de la rinosinusitis bacteriana aguda. Debe evaluarse con cuidado a los pacientes que experimentan varios episodios de rinosinusitis aguda, en busca de predisposición a diversos trastornos. Entre éstos se puede incluir obstrucción anatómica (que puede curarse por septoplastia, cirugía sinusal endoscópica funcional, o ambas), deterioro de la limpieza mucociliar (como en los cilios sin motilidad/síndrome de Kartagener, o fibrosis cística), o la disfunción del sistema inmune. Las complicaciones de la rinosinusitis bacteriana aguda pueden incluir celulitis orbital y formación de abscesos subperiósticos, meningitis y trombosis de seno cavernoso.

Cuadro 15-3. Criterios principales y secundarios para el diagnóstico de rinosinusitis. Criterio principal

Criterio secundario

Dolor facial o presión

Cefalea

Obstrucción nasal

Fiebre (para rinosinusitis crónica)

Descarga o purulencia nasal

Halitosis

Purulencia en cavidad nasal

Fatiga

Anosmia o hiposmia

Dolor dental

Fiebre (rinosinusitis aguda)

Tos Dolor de oído/presión/plenitud

Adaptado con permiso de Lanza DC, Kennedy DW: Adult rhinosinusitis defined. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:S1.

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Brook I, Frazier EH: Microbiology of recurrent acute rhinosinusitis. Laryngoscope 2004;114:129. Lanza DC, Kennedy DW: Adult rhinosinusitis defined. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:S1. Rosenfeld RM: Clinical practice guideline on adult sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;137:365. Zalmanovici A, Yaphe J: Steroids for acute sinusitis. Cochrane Database Syst Rev 2007;2:CD005149.

B. Rinosinusitis crónica La rinosinusitis crónica es demasiado común y afecta de 2 a 15% de las personas en Estados Unidos. Se define como la presencia de síntomas de rinosinusitis por más de 12 semanas (un criterio principal que se muestra en el cuadro 15-3) combinada con evidencia de inflamación. La última incluye hallazgos de mucosidad purulenta en el meato medio o la región etmoides, pólipos nasales o degeneración de pólipos de la mucosa nasal. Los hallazgos radiográficos (figura 15-5) también pueden documentar inflamación, más a menudo con CT. Los hallazgos pueden incluir engrosamiento mucoso difuso, remodelación ósea crónica y opacidad sinusal. El tratamiento de la rinosinusitis crónica es, sobre todo, mediante medicamentos tópicos y sistémicos. La mayoría de los otorrinolaringólogos colocan a los pacientes con rinosinusitis crónica bajo esteroides nasales tópicos al menos por un mes. Si los síntomas persisten, las exploraciones con CT pueden ser útiles para demostrar cualquier anormalidad anatómica que sea adecuada para corrección quirúrgica. La cirugía se concentra en extirpar la obstrucción para permitir el flujo mucoso natural de los senos paranasales y la mayoría de los pacientes continúa con requisitos de medicamentos después de la cirugía para prevenir el regreso de síntomas. La etiología de la rinosinusitis crónica no está completamente clarificada. La mayoría de los otorrinolaringólogos consideran que existen varios procesos de enfermedad descritos en conjunto bajo el encabezado genérico de rinosinusitis crónica. La eosinofilia del tejido puede jugar un papel importante en diferenciar estos grupos; la evidencia molecular actual apoya esta distinción. La investiga-

ción futura cambiará sin duda la comprensión de estos procesos de enfermedad y su tratamiento. Benninger MS et al: Adult chronic rhinosinusitis: definitions, diagnosis, epidemiology, and pathophysiology. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129(3 Suppl):S1. Kountakis SE et al: Molecular and cellular staging for the severity of chronic rhinosinusitis. Laryngoscope 2004;114:1895. Rosenfeld RM: Clinical practice guideline on adult sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;137:365.

C. Rinitis medicamentosa Como ya se mencionó, el uso extendido de descongestionantes tópicos (como la oximetazolina) u otros vasoconstrictores (como la cocaína intranasal) pueden llevar a taquifilaxis y dependencia mucosa. Al edema mucoso grave, la hiperemia y la obstrucción nasal resultantes se les denomina rinitis medicamentosa. Los pacientes reportan uso diario de vasoconstrictor/descongestionante tópicos y dependencia absoluta de estos medicamentos por cualquier vía respiratoria nasal apreciable. No es poco usual que los pacientes que sufren de rinitis medicamentosa lleven su medicamento vasoconstrictor tópico con ellos debido a su uso frecuente. Esto suele ser un signo delator de dependencia. En el examen físico, la mucosa nasal estará engrosada, eritematosa y edematosa y con falta de descongestión apreciable en aplicación de descongestionante tópico. El tratamiento requiere el cese completo del agente agresor. Los pacientes deben empezar con un lavado salino nasal y esteroides tópicos nasales. Los descongestionantes orales y un curso de corticosteroides orales ayudan a acelerar la resolución del síntoma y a incrementar la conformidad del paciente. La resolución suele tomar de 3 a 4 semanas y tal vez requiera mucho más tiempo en el caso de uso de vasoconstrictores a largo plazo o abuso de cocaína intranasal. Entre las complicaciones de la rinitis medicamentosa sin tratamiento se incluyen mala cicatrización después de la cirugía nasal, perforación del tabique y formación de sinequia. Por tanto, es importante reconocer y tratar la rinitis medicamentosa antes de decidirse a realizar cualquier tratamiento quirúrgico nasal. Toohill RJ et al: Rhinitis medicamentosa. Laryngoscope 1981;91:1614.

TRASTORNOS DE LA CAVIDAD BUCAL Y LA FARINGE X Anatomía y fisiología

S Figura 15-5. Sinusitis crónica. En este plano axial de CT de un paciente con sinusitis crónica, se distingue evidencia radiográfica de inflamación. El conducto nasolacrimal (NL) derecho de la mucosa está edematoso. Hay un nivel de fluido de aire y opacidad del seno maxilar (M) derecho.

La cavidad oral se une anteriormente por el borde del bermellón de los labios y posteriormente por los pilares anteriores de las amígdalas del paladar. El aspecto superior de la cavidad oral incluye los paladares duro y blando, y el inferior incluye la mucosa lingual y los dos tercios anteriores de la lengua. Esta región de la lengua se une por la papila circunvalar, que se sitúa entre el surco terminal y separa la lengua oral de la base de la lengua (parte de la orofaringe). La faringe conecta las cavidades nasales y orales con el esófago y la laringe. Consta de tres segmentos: la nasofaringe, la orofaringe y la hipofaringe (figura 15-6). La nasofaringe comienza como una extensión del aspecto posterior de la cavidad nasal y se extiende de la coana nasal al paladar suave. La orofaringe se extiende del paladar suave al nivel del hueso hioides y se une lateralmente por los pilares de las amígdalas (los arcos palatogloso y palatofaríngeo). Incluye la base de la lengua, la pared lateral/posterior de la faringe y la fosa de las amígdalas. La hipofaringe se extiende del nivel del hueso hioides al aspecto inferior del cartílago cricoides e incluye los senos piriformes, la región poscricoides y la pared posterior de la faringe.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

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Cavidad nasal

Nasofaringe

Paladar suave Cavidad oral Orofaringe

Epiglotis Hipofaringe

Hueso hioides Cuerdas vocales falsas Cuerdas vocales verdaderas Cartílago cricoides

Las funciones principales de la cavidad oral se relacionan con masticar y tragar (masticar y deglutir) y dar forma a las vibraciones fonéticas para producir un habla inteligible. Las papilas gustativas en el dorso de la lengua son responsables de la percepción básica del gusto: dulce, salado, amargo y ácido. Esta información sensorial se transmite al nervio facial por medio del nervio de las cuerdas timpánicas para los dos tercios anteriores de la lengua. La sensación general de la lengua es transportada por el nervio lingual. Toda la información sensorial del tercio posterior de la lengua la transporta el nervio glosofaríngeo. Los matices complejos del gusto son mediados por los receptores olfativos en el aspecto superior de la cavidad nasal y no se relacionan directamente con la lengua o la cavidad oral. La lengua tiene cuatro pares de músculos intrínsecos, que se entrelazan en toda la lengua. Estos músculos actúan para alargarla o acortarla, curvear los ejes y bordes, y aplanar o redondear la superficie dorsal. Los músculos intrínsecos de la lengua se originan e insertan dentro de la propia lengua. Los músculos extrínsecos de la lengua (geniogloso, hiogloso, estilogloso y palatogloso) también actúan para proyectar, presionar, elevar y retraer la lengua. Toda la función motora de la lengua la realiza el doceavo nervio craneal (el nervio hipogloso). El acto de tragar, o deglutir, es complejo y consta de tres fases principales: oral, faríngea y esofágica. La fase oral está bajo control voluntario; las de la faringe y el esófago proceden bajo control reflejo. La fase oral de tragar consta de la preparación del bolo de la comida al masticar para suavizarlo y darle forma. Así se asegura el transporte oral y el bolo se transporta a la lengua posterior. Entonces la lengua anterior se eleva contra el paladar duro, se contrae y desplaza el bolo a la orofaringe. Al mismo tiempo, se sella la nasofaringe evitando la regurgitación nasal. En la fase de la faringe, ocurren varias acciones complejas, que elevan la laringe, detienen de manera temporal la respiración y protegen las vías respiratorias de la aspiración, y relajan al músculo cricofaríngeo para permitir el paso del bolo alimenticio. La fase del esófago mueve el bolo alimenticio de

W Figura 15-6. Relación entre las tres secciones de la faringe. La nasofaringe se extiende de la coana nasal al paladar suave. La orofaringe va del paladar suave al nivel del hueso hioides. La hipofaringe se extiende del nivel del hueso hioides al del cartílago cricoides.

manera distal por medio de contracciones peristálticas secuenciales. La alteración del tiempo o la ejecución de cualquiera de estas fases puede producir disfagia o dificultar la acción de tragar. Dodds WJ: Physiology of swallowing. Dysphagia 1989;3:171.

X Urgencias A. Angioedema agudo y angina de Ludwig El angioedema agudo se caracteriza por inflamación localizada de tejido subcutáneo y submucoso de la cabeza y el cuello. La inflamación puede comenzar con afectación facial leve pero puede progresar hasta afectar la cavidad oral, la lengua, la faringe y la laringe. A menudo remite por sí sola pero puede presentarse como urgencia médica. La afectación de la lengua y la laringe puede llevar de prisa a obstrucción de las vías respiratorias y asfixia. El angioedema tiene un comienzo rápido y con tratamiento médico apropiado suele resolverse de 24 a 48 horas. La fisiopatología del angioedema afecta a los mediadores vasoactivos, como la bradiquinina y la histamina, causando edema intersticial a través de la vasodilatación mediada endotelial de arteriolas con subsecuente filtrado capilar y venoso. Las tres principales etiologías son angioedemas inducidos por medicamentos, hereditarios y por alergia. Al parecer, los angioedemas inducidos por medicamentos o hereditarios son mediados por el sistema calicreína quinina, mientras que el angioedema por alergia parece mediado por mastocitos. El tratamiento inicial del angioedema agudo se concentra en el mantenimiento de las vías respiratorias. Dependiendo de la presentación clínica, esto puede incluir inhalación de epinefrina nebulizada, intubación (oral o de fibra óptica transnasal) o traqueostomía. Debido a la posible progresión rápida constante de este proceso de enfermedad, debe haber un umbral para asegurar una vía respiratoria por los dos métodos posteriores. Muchos autores defienden el

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uso de glucocorticoides (10 mg de dexametasona intravenosa cada 8 horas) junto con un antagonista receptor de histamina (un antagonista H1, como 25 mg de difenhidramina intravenosa cada 6 horas, y un antagonista H2, como 50 mg de ranitidina intravenosa cada 6 horas) por 24 horas. La evidencia reciente ha demostrado que las terapias posteriores no son benéficas en angioedema inducido por medicamentos o hereditario. Esto debe equilibrarse con la comprensión de que, en la práctica clínica, la diferenciación rápida del subtipo exacto de angioedema tal vez no sea tan práctica como la terapia empírica, dada la naturaleza relativamente benigna de estos medicamentos, comparada con la obstrucción de las vías respiratorias que amenaza la vida. El angioedema inducido por medicamentos se ha relacionado con el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (inhibidores de la ACE), aunque muchos otros medicamentos también causan este fenómeno (aunque con menos frecuencia). Se ha observado que la incidencia de angioedema secundario al uso del inhibidor de la ACE es de 0.4 a 0.7%. Al parecer, la fisiopatología del angioedema inducido por inhibidores de la ACE es secundaria a un incremento localizado de niveles de bradiquinina relacionados con los inhibidores de la ACE. Hay estudios que han demostrado que la mitad de todos los casos de angioedema inducido por inhibidores de la ACE ocurren dentro de la primera semana del inicio del tratamiento. Sin embargo, algunos pacientes padecen años de terapia de inhibidores de la ACE sin incidentes antes de su primer ataque de angioedema agudo. El tratamiento debe comenzar con un mantenimiento urgente de las vías respiratorias y la discontinuación de cualquier medicamento que pueda inducir el edema. Otros medicamentos con complicaciones conocidas de angioedema son el rituximab, la alteplasa, la fluoxetina, la laronidasa, la lepirudina y el tracrolimús. Los estudios relacionados con los antagonistas del receptor de la angiotensina II han revelado una disminución mayor de incidencia de angioedema, en comparación con la terapia de inhibidores de la ACE. Sin embargo, los clínicos todavía deben tener cuidado cuando inicien un antagonista del receptor de la angiotensina II en un paciente con angioedema inducido por inhibidores de la ACE. El angioedema hereditario incluye una deficiencia o disfunción de inhibidor, la C1-esterasa, que lleva a aumento en los niveles de bradiquinina vasoactiva. Es autosomáticamente dominante por herencia y el defecto se ha indicado en el cromosoma 11q. Desde el aspecto clínico, el angioedema hereditario suele presentarse con episodios recurrentes de inflamación facial y oral, además de dolor abdominal secundario a edema de pared intestinal. Hay estudios que han revelado que ciertos medicamentos (estrógenos, inhibidores de la ACE, antagonistas del receptor de la angiotensina II), las cirugías y las infecciones pueden producir ataques de angioedema agudo en pacientes con angioedema hereditario. Después de que se ha asegurado el mantenimiento de las vías respiratorias, el inhibidor de la C1-esterasa intravenoso es la modalidad de tratamiento a elegir. También ha sido utilizado profilácticamente el esteroide sintético danazol para ayudar a prevenir episodios futuros agudos, al incrementar los niveles funcionales de inhibidores de la C1-esterasa. El angioedema por alergia es mediado por los mastocitos, y la histamina juega el rol principal en esta fisiopatología. En contraste con el angioedema inducido por medicamentos y hereditario, los cambios en la piel que incluyen urticaria y prurito suelen observarse en angioedemas alérgicos. Desde el aspecto clínico, las ronchas pruríticas se esparcen al rascarse y las lesiones suelen limitarse a los labios y las áreas periorbitales, y son menos comunes en las extremidades y los genitales. Esta forma de angioedema se ve con frecuencia en pacientes que han sufrido de dermatitis atópica, rinitis alérgica y asma. Los activadores de ataques de angioedema alérgico incluyen ciertos medicamentos, infecciones, y alimentos y productos vegetales.

La angina de Ludwig es un trastorno poco común que amenaza la vida y se caracteriza por celulitis que afecta los espacios submentonianos, sublingüales y submandibulares. El origen de la infección es odontogénico y se esparce de prisa. La infección suele ser polimicrobiana con cocos grampositivos aeróbicos y anaeróbicos y bastoncillos gramnegativos. Antes de los antibióticos, la tasa de mortalidad excedía 50%. Desde el aspecto clínico, los pacientes que se presentan con inflamación dolorosa de cuello y edema del piso de la boca, a menudo llevan a elevación y desplazamiento de la lengua. Los pacientes tienen una voz notoria de “papa caliente” y una palpitación del piso de la boca revela edema astilloso. La causa más común de muerte en estos pacientes es la afectación de las vías respiratorias y, por tanto, el tratamiento principal debe centrarse en el mantenimiento de éstas, con una intervención temprana de los anestesiólogos y otorrinolaringólogos. A menudo la intubación es anatómicamente difícil y la traqueotomía bajo anestesia local suele ser el método preferido de asegurar las vías respiratorias de un paciente. Los casos de estudio reciente han mostrado el beneficio de la dexametasona intravenosa y la epinefrina nebulizada para ayudar a temporizar las vías respiratorias y la intubación transnasal. La observación de las vías respiratorias en la unidad de cuidados intensivos puede ser una opción en casos menos graves. Después de que se han asegurado las vías respiratorias, debe iniciarse la terapia apropiada de antibióticos sistémicos y, en la mayor parte de los casos, seguirse con la incisión inmediata y el drenaje. Entre las complicaciones importantes se incluye la extensión de la infección posteriormente para afectar los espacios de la parafaringe y retrofaringe, además del mediastino superior. El diagnóstico es clínico, pero puede usarse CT para valorar la extensión de la infección en la retrofaringe. Bas M et al: Evaluation and management of angioedema of the head and neck. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2006;14:170. Fritsch DE, Klein DG: Ludwig’s angina. Heart Lung 1992;21:39.

B. Absceso periamigdalino Los abscesos periamigdalinos son una infección común del espacio periamigdalino alrededor de las amígdalas del paladar, los pilares amigdalinos y el músculo constrictor superior de la faringe. Su predominio en Estados Unidos ha sido estimado en 30 por cada 100 000 habitantes al año. La infección es de naturaleza supurante y se considera que es secundaria a la extensión de la amigdalitis aguda adyacente o a la obstrucción de las glándulas de Weber (las glándulas salivales menores) en el conjunto amigdalino. Los abscesos periamigdalinos se ven en niños y adultos. El paciente típico presenta quejas de un antecedente de 4 a 5 días de dolor en la garganta y fiebre con trismo empeorando, odinofagia, disfagia y la incapacidad para tolerar secreciones. Los abscesos periamigdalinos deben tratarse agudamente, porque la infección puede progresar y esparcirse al tejido profundo del cuello y poner en peligro las vías respiratorias. El estándar de oro en el diagnóstico de los abscesos periamigdalinos es el examen físico, que revela tejido suave protuberante, eritema y exudación amigdalina y, tal vez, desviación uvular. La aspiración por aguja o incisión y el drenaje confirman el diagnóstico. Estudios recientes han revelado el beneficio del ultrasonido intraoral en el diagnóstico de absceso periamigdalino. Tal vez se requiera CT en pacientes con trismo grave o en jóvenes no cooperativos, y puede ayudar a diferenciar los abscesos periamigdalinos de los retrofaríngeos. El tratamiento del absceso periamigdalino depende de las características del paciente. La aspiración por aguja puede realizarse con rapidez, es relativamente segura y puede ser diagnóstica y tera-

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO péutica. Sólo los médicos que conocen la anatomía relevante de la faringe deben realizar la incisión y el drenaje debido a las diversas estructuras vitales, que incluyen los nervios craneales y la arteria carótida, que se encuentra dentro del campo quirúrgico. En adultos cooperativos, la incisión y el drenaje suelen realizarse con anestesia local, pero tal vez los pacientes con trismo grave requieran anestesia general. La administración de 900 mg de clindamicina, 10 mg de dexametasona, hidratación de líquido intravenoso y morfina intravenosa para analgesia antes del procedimiento facilitan en gran medida el procedimiento al reducir los trismos y promover la comodidad y la cooperación del paciente. Después de la instalación de anestésicos locales, puede utilizarse aspiración por aguja para confirmar el sitio de la incisión. Una incisión mucosa limitada se hace con un escalpelo, con cuidado de no penetrar la capa muscular. Luego se usa la disección para penetrar la cavidad del absceso. Debe haber succión oral antes de la penetración de la cavidad del absceso, para prevenir la posible aspiración de purulencia. Hay estudios que han demostrado que la aspiración por aguja y la incisión y el drenaje tiene una efectividad mayor de 90%, pero puede llevar un riesgo de 10 a 15% de absceso periamigdalino recurrente. Por lo general, el paciente pediátrico no tolera la aspiración por aguja o incisión y drenaje bajo anestesia local, y a menudo se necesita anestesia general. Después del drenaje del absceso, debe seguirse la terapia con antibióticos contra Streptococcus pyogenes y anaerobios orales con penicilina o clindamicina. Es posible tratar a la mayoría de los pacientes con abscesos periamigdalinos como pacientes externos. La amigdalectomía de urgencia en caso de infección aguda (amigdalectomía de Quincy) suele reservarse para casos de abscesos periamigdalinos que no se drenan con éxito mediante incisión y drenaje simple. Mientras algunos autores defienden esto como una opción terapéutica de primera línea, la mayor dificultad quirúrgica secundaria a la inflamación aguda y la incidencia incrementada de hemorragia posoperatoria hace de ésta una opción menos atractiva. Requiere anestesia general y la mayoría de los otorrinolaringólogos defienden la hospitalización en el transcurso de la noche después de la operación, para observación. Si se realiza la aspiración por aguja o incisión y drenaje de un absceso periamigdalino, es importante asesorar al paciente, indicando que el riesgo de absceso periamigdalino futuro es mayor. Por tanto, muchos otorrinolaringólogos recomiendan una amigdalectomía electiva dos o tres meses después de un absceso periamigdalino. Johnson RF, Stewart MG: The contemporary approach to diagnosis and management of peritonsillar abscess. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13:157.

C. Infecciones en el espacio profundo del cuello Aunque disminuyó mucho la incidencia desde el advenimiento de los antibióticos modernos, las infecciones del espacio profundo del cuello permanecen como un trastorno que amenaza la vida y requiere un reconocimiento y tratamiento agudos. El origen de la infección del espacio profundo del cuello suele ser más odontogénico. Otros orígenes de infección incluyen las amígdalas adyacentes, las vías respiratorias superiores y las infecciones salivales, además de instrumentación y cuerpos extraños. Estas infecciones suelen ser polimicrobianas, compuestas de manera predominante por anaerobios mezclados con varias especies de estreptococos y estafilococos. Las bacterias resistentes a medicamentos suelen verse en personas que usan medicamentos y que presentan infección del espacio profundo del cuello secundaria a rotura de la fascia cervical por inyección de aguja. Los síntomas presentes dependen de

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la ubicación exacta de los abscesos, pero los pacientes suelen presentar fiebre, dolor en la garganta lastimada, movimiento reducido del rango del cuello, disfagia y odinofagia. El examen físico puede revelar trismo, una apariencia tóxica con edema facial y de cuello, linfadenopatía cervical y secreciones orales purulentas. No es poco común que los pacientes se presenten después de varios días de ser dados de alta en antibióticos por una infección local menos grave. Es importante observar que los pacientes bajo antibióticos o terapia de inmunosupresión pueden tener signos más sutiles de infección, y es posible que se enmascare la toxicidad sistémica. Una comprensión detallada de la anatomía de la fascia cervical y los espacios profundos del cuello es fundamental para diagnosticar y tratar estas infecciones que se esparcen de prisa. La fascia cervical se divide en dos capas, la superficial y la profunda. La fascia cervical profunda se divide en tres capas: las capas superficial, media y profunda de la fascia cervical profunda. Además, la capa media de la fascia cervical profunda se subdivide en muscular y visceral, y la capa profunda de la fascia cervical profunda se subdivide en alar y prevertebral. Estas divisiones de la fascia cervical profunda separan el cuello en varios espacios que pueden hospedar estas infecciones que amenazan la vida. Una forma fácil de categorizar estos espacios es por su relación con el hueso hioides. Entre los posibles espacios que existen completamente encima del hueso hioides se incluyen los espacios submandibular y parafaríngeo. El espacio pretráqueo se encuentra completamente abajo del hueso hioides. Los espacios prevertebral, peligroso y retrofaríngeo se extienden a lo largo del cuello. Deben diferenciarse los abscesos parafaríngeos de los amigdalinos, porque los primeros requieren un drenaje externo por medio de la fosa submaxilar, mientras que los segundos se drenan mejor de manera intraoral. Los abscesos retrofaríngeos se ven con más frecuencia en niños y se ubican entre la capa visceral de la capa media de la fascia cervical profunda. Debido al calibre más pequeño de las vías respiratorias en niños, los abscesos retrofaríngeos representan una fuente de obstrucción de las vías respiratorias y deben tratarse de acuerdo con esto. El espacio peligroso es la región entre las capas alar y prevertebrales de la fascia cervical profunda, que se extiende de la base del cráneo al diafragma. La infección del espacio peligroso suele deberse al esparcimiento contiguo de las infecciones retrofaríngeas, prevertebrales o faringomaxilares. La falta de barreras anatómicas definitivas en el espacio peligroso ofrece muy poca resistencia al esparcimiento. El espacio prevertebral es directamente posterior al espacio peligroso. La infección del espacio prevertebral suele ser secundaria a traumatismo por penetración o tuberculosis. Por tradición se han usado placas del cuello laterales y anteroposteriores para ayudar a localizar un absceso, aunque las CT ahora han reemplazado en gran medida a las placas. Estudios recientes han demostrado un beneficio con MRI al delinear el esparcimiento de la infección en tejido suave y vascular, aunque el tiempo requerido para la MRI hace que su uso tenga un valor cuestionable. Las infecciones del espacio profundo del cuello pueden progresar rápidamente y, por lo general, los pacientes requieren hospitalización bajo supervisión cercana. El tratamiento inicial debe concentrarse en la evaluación de la necesidad de asegurar una vía respiratoria, ya sea mediante intubación endotraqueal o traqueotomía. Una vez que se ha verificado o asegurado la permeabilidad de las vías respiratorias, algunas veces puede realizarse la aspiración por aguja (en el caso de abscesos de fácil acceso) para obtener cultivos y tinciones de Gram. Los antibióticos intravenosos se inician de inmediato y deben cubrir los microorganismos aeróbicos y anaeróbicos. Con frecuencia se usan ampicilina-sulbactam o clindamicina. Si se sospecha Staphylococcus aureus resistente a meticilina, también debe iniciarse la vancomicina. Si el paciente no mejora clínicamente en terapia de antibió-

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ticos después de 48 horas, tal vez se necesite un drenaje quirúrgico abierto del absceso. Complicaciones mayores de las infecciones del espacio profundo del cuello incluyen mediastinitis, osteomielitis, síndrome de Horner y déficit de nervio craneal. La afectación de la vaina carótida también puede llevar a tromboflebitis yugular supurativa (síndrome de Lemierre). Un diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado ayudan a limitar estas complicaciones serias. Brook I: Microbiology and management of peritonsillar, retropharyngeal, and parapharyngeal abscesses. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:1545. Lalakea M, Messner AH: Retropharyngeal abscess management in children: current practices. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:398.

X Trastornos y enfermedades A. Lesiones de la cavidad oral La inspección y palpación de la cavidad oral es una parte esencial del examen de cabeza y cuello. Varios tipos de lesiones pueden afectar la cavidad oral y esta revisión se concentra en los que pueden predisponer a pacientes al neoplasma de cavidad oral. Casi la mitad de todos los cánceres de cabeza y cuello ocurren en la cavidad oral. Leucoplaquia suele ser un término descriptivo en vez de uno patológico real. Representa una placa asintomática blanca que no puede rasparse. Se encuentra con frecuencia en la mucosa oral y bucal, y en la lengua. Su prevalencia se ha estimado en 1 a 5% de la población. Algunos estudios han vinculado la leucoplaquia con el consumo de tabaco, aunque la etiología verdadera no está clara. La leucoplaquia representa un resultado clínicamente evidente del crecimiento epitelial hiperplásico. Muchos autores recomiendan una prueba corta de una a dos semanas de preparación oral de esteroides tópicos para tratamiento inicial. La leucoplaquia se relaciona con una tasa de transformación maligna de casi 5% y se deben hacer biopsias a las lesiones persistentes para valorar la displasia premaligna o maligna. Las tasas de displasia son mayores en lesiones que se encuentran en el piso de la boca, la lengua y el labio inferior. El tratamiento se concentra en prevenir la transformación maligna a carcinoma de célula escamosa en la cavidad oral (OCSCC). Se ha demostrado que la extirpación quirúrgica con láser de KTP (titanil fosfato [potasio] K) y la extirpación con láser de CO2 son efectivas. Estudios recientes también han revelado posible eficacia del tratamiento médico con bleomicina tópica y sulfóxido de dimetil y componentes retinoideos. La eritroplaquia se categoriza como leucoplaquia no homogénea y se describe como una placa roja afelpada que no puede quitarse. Se encuentra en regiones similares a la cavidad oral como la leucoplaquia y también suele ser asintomática en la presentación. Es menos común que la leucoplaquia blanca homogénea, con prevalencia estimada de 0.2 a 0.8%. Sin embargo, tiene mayor grado de displasia premaligna que la leucoplaquia, con más de la mitad de los casos in situ o carcinoma de células escamosas claramente invasivo en examen histológico. El liquen plano es una lesión dermatológica común que puede presentarse en la cavidad oral. Las lesiones de la piel se describen clásicamente como pruríticas, planas, moradas, con pápulas poligonales, mientras que las lesiones orales tienen varios subtipos fenotípicos diferentes. En la literatura se describen formas reticulares, parecidas a placa, atróficas, erosivas y ampolladas. Las lesiones orales tienen una capacidad cuestionable de transformación maligna. Los datos son controvertidos, pero en un estudio se estimó que la tasa de transformación maligna a OCSCC es de entre 1 y 5%. Las lesiones requieren biopsia para confirmar el diagnóstico. El trata-

miento incluye higiene oral vigorosa, esteroides tópicos y agentes inmunosupresores. Greer RO: Pathology of malignant and premalignant oral epithelial lesions. Otolaryngol Clin North Am 2006;39:249.

B. Sialadenitis y sialolitiasis Existen varios trastornos no neoplásicos e inflamatorios que afectan las glándulas mayores y menores. La infección de las glándulas salivales puede tener etiología viral o bacteriana. Por lo general, la sialadenitis viral es secundaria a paperas, que se presentan con un pródromo parecido a gripe seguido por edema de la glándula parótida. Por lo general, las paperas afectan a los niños y pueden complicarse por orquitis, ooforitis, meningitis aséptica y encefalitis. La incidencia de paperas ha disminuido de manera importante desde que se ha instituido la vacunación de rutina. Entre otros virus conocidos que causan sialadenitis se encuentran el citomegalovirus, el coxsackievirus A y B, el echovirus, el virus de Epstein-Barr y la influenza A. La sialadentitis bacteriana puede ser aguda o crónica. La sialadenitis supurativa aguda ocurre con más frecuencia en pacientes deshidratados posoperatorios, de edad avanzada o en terapia diurética. La afectación de la glándula parótida suele ser secundaria a la disminución de actividad bacteriostática de su saliva serosa. La estasia salival, la obstrucción de conducto y la menor producción de saliva parecen condiciones que predisponen a sialadenitis aguda. Por lo general, los pacientes se presentan con fiebre, toxicidad sistémica e inflamación dolorosa al contacto y agrandamiento de las glándulas afectadas. El microorganismo más común aislado es S. aureus, un cultivo detallado que puede revelar una infección polimicrobiana con microorganismos aeróbicos y anaeróbicos. El tratamiento incluye una amplia hidratación, compresión facial con paños calientes y sialogogos (como gajos de limón) para estimular la secreción de saliva en la glándula afectada. Los antibióticos enfocados contra S. aureus deben iniciarse de inmediato y continuarse por 7 a 10 días. Tal vez se necesite CT para descartar formación de abscesos o litos (sialolitiasis) en pacientes que no mejoran clínicamente después de varios días de terapia apropiada. La sialolitiasis puede ocurrir en el establecimiento de la sialadenitis aguda o crónica, o puede ser un hallazgo accidental en estudios de imagen de rutina. El cálculo salival afecta a hombres más que a mujeres y se ha visto con más frecuencia en personas entre 30 y 60 años de edad. En contraste con la sialadenitis, la sialolitiasis, afecta sobre todo a las glándulas submandibulares, debido a su entorno alcalino, de alto calcio y rico en mucosa. Las glándulas submandibulares suelen presentar litos radioopacos grandes y solitarios, mientras que es más probable que la glándula parótida tenga varios litos radiolúcidos más pequeños. Se cree que la formación de cálculos es secundaria a la obstrucción parcial del conducto salival combinado con saliva estancada rica en calcio. Las sales compuestas de fosfato de calcio, magnesio, amoniaco y carbonato se precipitan en este entorno. Los factores que contribuyen al desarrollo de cálculos salivales incluyen sialadenitis aguda o crónica, deshidratación y medicamentos anticolinérgicos. Los cálculos salivales de ácido úrico también pueden verse en la gota. Los pacientes con sialolitiasis se presentan a menudo con dolor e inflamación de la glándula afectada, aunque a muchos pacientes se les han descubierto, por accidente, cálculos asintomáticos. El dolor suele ser agravado al comer. El examen físico puede revelar la ubicación del cálculo por una simple palpación. La obstrucción del flujo de saliva puede analizarse al masajear las glándulas. Es importante observar que los litos se encuentran con más frecuencia en las estructuras de conductos salivales que en sus glándulas rela-

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO cionadas. Una CT es el método preferido de imagen si se sospecha sialolitiasis, pero no es posible palpar un cálculo al examen físico. Una CT tiene una sensibilidad diez veces mayor que las placas simples para detectar un cálculo salival. Un ultrasonido también puede ser benéfico para localizar el cálculo, cuando una CT no está disponible. La sialografía ya no es de rutina y está contraindicada en pacientes con sialadenitis aguda. El tratamiento de la sialolitiasis debe comenzar de manera conservadora con hidratación, masaje de las glándulas salivales, almohadillas de calor aplicadas a la glándula afectada y sialogogos. Deben discontinuarse los medicamentos anticolinérgicos e iniciarse antibióticos si hay preocupación de sialadenitis supurativa aguda. Existen varias opciones a una terapia más invasiva para pacientes que no responden a tratamiento conservador. Se ha demostrado que la eliminación de litos submandibulares, la sialadenectomía, litotripsia, la eliminación mediante alambres y la sialoendoscopia son efectivas en el paciente apropiado. Brook I: Diagnosis and management of parotitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:469.

C. Amigdalitis aguda y crónica (recurrente) La amigdalitis es uno de los problemas más comunes encontrados por los otorrinolaringólogos. En general, amigdalitis se refiere a la inflamación de las amígdalas del paladar en las paredes laterales de la orofaringe, entre los pliegues palatogloso y palatofaríngeo. Las amígdalas o adenoides, aunque son parte del anillo de Waldeyer del tejido linfático, se separan anatómicamente de las amígdalas del paladar. Las adenoides se ubican en la pared posterior de la nasofaringe, cerca de la abertura de las trompas de Eustaquio. La amigdalitis aguda es, sobre todo, una enfermedad pediátrica que tiende a afectar a niños de 5 a 15 años de edad. Es causada con más frecuencia por un grupo de especies de estreptococos betahemolíticos del grupo A, aunque los anaerobios, Haemophilus influenzae, y los virus también pueden ser agentes causantes. Por lo general, los pacientes se presentan con fiebre, garganta lastimada dolorosa, halitosis y disfagia. Es importante observar la distinción en la presentación clínica de amigdalitis aguda, faringitis viral y mononucleosis infecciosa (causada por el virus de Epstein-Barr). La faringitis viral se presenta a menudo con linfadenopatía cervical anterior y posterior, odinofagia y exudación amigdalina grisácea. En el examen físico, el paciente con amigdalitis aguda tiene amígdalas eritematosas, exudación amigdalina purulenta y linfadenopatía cervical anterior. La hiperplasia amigdalina se mide en el plano medio a lateral de la orofaringe y ayuda en la valoración de la obstrucción de las vías respiratorias superiores. Por tradición, se evalúa en una escala de 1 a 4; 1+ está confinado debajo del nivel de los pilares amigdalinos, 2+ en los pilares, 3+ se extiende después de los pilares y 4+ se juntan en la línea media. La hipertrofia amigdalina en la población pediátrica puede predisponer al desarrollo de respiración desordenada durante el sueño. Los pacientes suelen presentarse con ronquido sonoro, cambios de voz, episodios observados de apnea en el sueño y somnolencia durante el día. En estos casos, la amigdalectomía electiva (por lo general, combinada con adenoidectomía) puede proporcionar una resolución de síntomas obstructivos. El diagnóstico de amigdalitis aguda es clínico, aunque muchos practicantes dependen de una prueba positiva de estreptococos o de cultivos. Lo importante en el tratamiento de la amigdalitis sigue siendo un curso de 7 a 10 días de penicilina o una cefalosporina comparable. Sin embargo, ahora se estima que la terapia de penicilina falla hasta en 30% de los casos. Los resultados de cultivos de

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seguimiento y el ajuste de terapia de antibióticos se han convertido, por tanto, en un paso importante en el tratamiento. Las complicaciones de la amigdalitis incluyen la formación de abscesos periamigdalinos y de cuello. El uso de antibióticos ha disminuido en gran medida la incidencia de complicaciones sistémicas más raras, como la glomerulonefritis posestreptocócica y fiebre reumática. Muchos pacientes tienen un solo episodio de amigdalitis aguda que responde de manera favorable a tratamiento con antibióticos, mientras algunos tienen amigdalitis aguda recurrente con varias infecciones con el curso de los años. La amigdalitis crónica es un estado de inflamación amigdalino persistente por más de tres meses después de un episodio de infección aguda. Se caracteriza por garganta lastimada crónica y odinofagia con agrandamiento amigdalino, restos amigdalíticos y linfadenitis cervical presente en el examen físico. Estudios recientes han sugerido que las infecciones polimicrobianas, los microorganismos resistentes a medicamentos, H. influenzae, S. aureus, anaerobios y actinomicetos juegan un papel importante en la enfermedad amigdalina crónica. Por tanto, el tratamiento de la amigdalitis crónica debe comenzar con el uso de un espectro más amplio de antibióticos, como amoxicilina/clavulanato o clindamicina, que tengan como objetivo esos microorganismos agresores. La pregunta crítica en el tratamiento de la amigdalitis aguda y crónica es si realizar o no una amigdalectomía. El tratamiento médico con antibióticos es siempre la terapia de primera línea para amigdalitis aguda. La amigdalectomía suele considerarse para episodios agudos (amigdalectomía de Quincy) sólo cuando las complicaciones, como absceso del espacio profundo del cuello o la obstrucción de vías respiratorias agudas, están presentes concurrentemente. Por lo general, la amigdalectomía se realiza en pacientes con amigdalitis aguda recurrente, definida como siete episodios dentro de un año, cinco episodios cada año en los últimos dos años o tres episodios por año en tres años sucesivos. Smith SL, Pereira KD: Tonsillectomy in children: indications, diagnosis and complications. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2007;69:336.

D. Apnea obstructiva del sueño La apnea obstructiva del sueño es una disomnia intrínseca que afecta de 15 a 20 millones de personas en Estados Unidos. De manera clásica, se describe como la presencia de episodios hipopneicos, apneicos y exacerbaciones respiratorias relacionadas con el esfuerzo que ocurren durante el sueño. Un evento apneico requiere 10 o más segundos de cesación de flujo de aire, seguido por un despertar con restauración de la ventilación normal. La definición de hipopnea varía entre los laboratorios del sueño, pero suele aludir a un episodio de reducción del flujo de aire (>50% de reducción) por más de 10 segundos, relacionado con una saturación de oxígeno disminuida o exacerbación. Por lo general, los pacientes se presentan con ronquidos nocturnos, hipersomnolencia diurna, irritabilidad, cefalea matutina, deterioro cognitivo y, a menudo, eventos apneicos presenciados con cese del flujo de aire seguido por ahogamiento. Cuando se toman los antecedentes, es importante consultar con el compañero de cama del paciente, porque tal vez éste no sea consciente de sus síntomas nocturnos. Las enfermedades cardiovasculares, la hipertensión, la disfunción metabólica, la insuficiencia respiratoria y el cor pulmonale están entre los efectos serios a largo plazo de la apnea obstructiva del sueño. La fisiopatología de la apnea obstructiva del sueño parece ser una combinación de colapso de las vías respiratorias superiores y salida neural disminuida del centro respiratorio en el tronco cerebral. Durante la respiración normal, los músculos faríngeos se esti-

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mulan por medio de la ruta de reflejo del sistema central nervioso para ayudar a mantener la permeabilidad de las vías respiratorias faríngeas. Sin embargo, durante el sueño estos reflejos neurales se atenúan y las vías respiratorias se vuelven más susceptibles a colapso. Los pacientes que tienen predisposición a obstrucción de vías respiratorias debido a razones anatómicas tienen un riesgo más alto de desarrollar apnea obstructiva del sueño. Entre los factores de riesgo anatómico se incluyen macroglosia, hipertrofia adenoamigdalina, elongación del paladar suave y retrognatia. La apnea obstructiva del sueño es más común en varones y la incidencia general parece aumentar con la edad. El factor de riesgo más importante es la obesidad y se piensa que el reciente incremento en prevalencia está relacionado con la epidemia de obesidad actual. Otros factores de riesgo conocidos incluyen obstrucción nasal, tabaquismo, diabetes mellitus, consumo de alcohol y las anormalidades anatómicas ya mencionadas. El examen físico puede revelar obesidad con un aumento en la circunferencia del cuello. Debe realizarse un examen detallado de la cabeza y el cuello para valorar por completo la permeabilidad de las vías respiratorias. El examen de la cavidad oral puede revelar hiperplasia amigdalina. Deben examinarse la cavidad nasal y la nasofaringe con un endoscopio de fibra óptica flexible para descartar la obstrucción nasal secundaria a tabique desviado, pólipos nasales o hiperplasia de los cornetes. Debe realizarse la maniobra de Müller modificada para valorar el colapso de las vías respiratorias superiores durante la aspiración. Se pide a los pacientes que inspiren con la boca cerrada mientras se oprimen la nariz para cerrarla, con lo que se crea una columna de presión negativa dentro de las vías respiratorias. Luego se observan éstas en el nivel del paladar suave, la pared lateral de la faringe y la base de la lengua para ver si hay colapso luminal y se califica en una escala de 1 a 3. La polisomnografía sigue siendo el estándar de oro en el diagnóstico de la apnea obstructiva del sueño, que puede definirse como índice de apnea-hipopnea (AHI) o índice de trastorno respiratorio (RDI). El AHI incluye el número de episodios de hipopnea y apnea que ocurren por hora de sueño, mientras que el RDI es el número de episodios de hipopnea y apnea, y exacerbaciones respiratorias relacionadas con el esfuerzo por hora de sueño. Los lineamientos generalmente aceptados para diagnóstico de apnea obstructiva de sueño son AHI de 15 o mayor en un paciente asintomático o AHI de más de 5 en un paciente sintomático. Por lo común, no se requieren estudios de imagen para diagnosticar apnea obstructiva del sueño, aunque ayudan a valorar las anormalidades anatómicas de las vías respiratorias superiores. El tratamiento de la apnea obstructiva del sueño debe comenzar con la identificación y prevención de los factores de riesgo. Las modificaciones en el comportamiento, como la pérdida de peso, el abandono del tabaquismo y el alcoholismo y la discontinuación de cualquier depresivo del sistema nervioso central, pueden ayudar a mejorar el índice apneico del paciente. Es necesario analizar las precauciones de seguridad relacionadas con la hipersomnolencia diurna para pacientes de alto riesgo como pilotos y conductores de camiones comerciales. La presión positiva continua de vías respiratorias (CPAP) se considera la terapia de primera línea después de las modificaciones de comportamiento. La presión positiva ayuda a mantener la permeabilidad de las vías respiratorias y se ha demostrado que es muy efectiva para reducir los síntomas de la apnea obstructiva del sueño. Algunos pacientes experimentan dificultades para tolerar la terapia de CPAP. Puede ser difícil ajustarse a respirar contra el flujo de presión positivo, y debe tomarse en cuenta esta dificultad cuando se trata al paciente con apnea obstructiva del sueño. La presión positiva de dos niveles de vías respiratorias (BiPAP) es otro sistema que emplea una presión aspiratoria mayor con una presión espiratoria más baja para permitir una espiración más sencilla. Existen varias aplicaciones orales que ayudan a ajustar las vías respiratorias du-

rante el sueño para mejorar la permeabilidad, aunque los estudios han demostrado que estas aplicaciones son menos efectivas que la CPAP para mejorar los índices apneicos. Hay varias opciones quirúrgicas para pacientes que no responden bien al tratamiento inicial. Se ha demostrado que la adenoidectomía y la amigdalectomía de rutina son efectivas en pacientes pediátricos con hipertrofia adenoamigdalina aislada que contribuye a los síntomas de apnea obstructiva del sueño. En pacientes adultos, por lo general se requiere una cirugía más extensa. La uvulopalatofaringoplastia (UP3) es la terapia quirúrgica de primera línea; en ella, se extirpa la úvula, una cantidad pequeña de paladar suave y las amígdalas del paladar. El concepto de “cirugía del sueño de varios niveles” es importante, porque la UP3 sola se relaciona con una tasa de falla significativa (> 50%). Lo más común es que la UP3 se combine con procedimientos adicionales para resolver otras áreas de obstrucción. La septoplastia y la reducción del cornete inferior pueden mejorar el flujo aéreo nasal. La base de la lengua puede ser avanzada por la suturación de suspensión, suspensión hioides o avance geniogloso. Entre otras intervenciones quirúrgicas más invasivas se incluye el avance maxilomandibular. Algunos autores defienden una terapia menos invasiva, que incluye implantes de endurecimiento de paladar y ablación con radiofrecuencia, pero faltan datos a largo plazo. La apnea obstructiva del sueño que amenaza la vida y que no responde a CPAP/BiPAP o intervención quirúrgica puede requerir una traqueostomía permanente. Debe realizarse una polisomnografía repetida en pacientes quirúrgicos de uno a tres meses después de la cirugía para monitorear las mejoras. Lin HC et al: The efficacy of multilevel surgery of the upper airway in adults with obstructive sleep apnea/hypopnea syndrome. Laryngoscope 2008;118:902. Terris DJ et al: Reliability of the Müller maneuver and its association with sleep-disordered breathing. Laryngoscope 2000;110: 1819.

TRASTORNOS DE LA LARINGE Y TRÁQUEA X Anatomía y fisiología La anatomía de la laringe (figuras 15-7 y 15-8) se comprende mejor en el contexto de su función. La función principal de la laringe es proteger las vías respiratorias de la aspiración al tragar. La epiglotis y los pliegues ariepiglóticos ayudan a dirigir la comida y los líquidos de manera lateral a los senos piriformes y lejos del acceso a la línea media de la laringe. Los cartílagos aritenoides pareados actúan como puntos de unión para la mayor parte de los músculos intrínsecos de la laringe, que sirven para unir las cuerdas vocales (aducción) y separarlas (abducción). Las cuerdas vocales falsas y verdaderas causan aducción para prevenir la entrada de comida o líquidos en las vías respiratorias. La laringe también funciona en la respiración. Debido a las rutas del reflejo en el tronco cerebral, la glotis se abre justo antes de la aspiración. Otros reflejos de la laringe responden a la presión subglótica y la hipercapnia. Además, el inicio del tragado causa un periodo de reflejo de apnea involuntaria. Únicamente la fonación es la más humana de las tres funciones de la laringe. En su descripción más básica, la laringe glótica produce un tono fundamental por la vibración del borde libre de las cuerdas vocales verdaderas. Esta vibración se debe a la vibración pasiva de las cuerdas vocales por el movimiento del aire que pasa opuesto a los bordes libres. El cambio en la tensión dentro de las cuerdas vocales cambia la afinación a la que vibra la cuerda vocal. Varios cartílagos integran el armazón de la laringe (figura 15-8). El cartílago tiroides es el más grande de la laringe. Este cartílago con forma de escudo es responsable de la prominencia del cuello anterior, algunas veces llamada “manzana de Adán” en termino-

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

S Figura 15-7. Anatomía interna de la laringe, como se aprecia en la endoscopia.

logía lega y proporciona protección a los componentes internos de la laringe. El cartílago cricoides recae inferiormente al cartílago tiroides y sirve como soporte importante para la laringe. Es el único anillo de cartílago completo dentro de las vías respiratorias. En el aspecto interno, los cartílagos aritenoides pareados se articulan con el cartílago cricoides y se unen a las cuerdas vocales. El movimiento de la aritenoides produce la abducción o aducción de las cuerdas vocales. La epiglotis es un cartílago flexible ubicado encima de la laringe. No interviene en el soporte estructural de la laringe, pero ayuda a proteger las vías respiratorias durante la deglución (tragado).

Hueso hioides

Cartílago tiroides

Cartílago cricoides Primer anillo de la tráquea S Figura 15-8. Armazón laríngeo cartilaginoso y óseo.

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La inervación de la laringe la proporciona el nervio vago (10o nervio craneal). Este nervio se origina en tres núcleos ubicados dentro de la médula: el ambiguo, el dorsal y el del tracto solitario. Todas las fibras motoras (y, por tanto, la inervación de motor de la laringe) se originan en el núcleo ambiguo. El núcleo dorsal (parasimpático) es el origen de los eferentes a músculos involuntarios de los bronquios, el esófago, el corazón, el estómago y el intestino. La inervación sensorial de la faringe, la laringe y el esófago termina en el núcleo del tracto solitario. El nervio vago termina la base del cráneo a través del orificio yugular. Desciende en el cuello detrás de la vena yugular y la arteria carótida y envía las ramas faríngeas a los músculos de la faringe y el paladar suave. El nervio de la laringe superior comienza directamente en el vago y tiene una rama interna y externa. El nervio laríngeo superior interno entra en la laringe a través de la membrana tirohioidea y proporciona sensación a la laringe por arriba de las cuerdas vocales verdaderas. El nervio laríngeo superior externo inerva el músculo cricotiroides, el único músculo de la laringe que no es inervado por el nervio laríngeo recurrente. El nervio laríngeo recurrente derecho comienza en el vago y hace un ciclo alrededor de la arteria subclavia. El nervio laríngeo recurrente izquierdo comienza de manera más distal en el tórax y hace un ciclo alrededor del arco aórtico. Luego, ambos nervios laríngeos recurrentes ascienden por las muescas traqueoesofaríngeas y entran en la laringe cerca de la coyuntura cricotiroides. Los nervios laríngeos recurrentes proporcionan la inervación motora a todos los músculos intrínsecos de la laringe, excepto el cricotiroides. En el cuadro 15-4 se presenta un resumen de los músculos laríngeos. Armstrong WB, Netterville JL: Anatomy of the larynx, trachea, and bronchi. Otolaryngol Clin North Am 1995;28:685. Sasaki CT, Isaacson G: Functional anatomy of the larynx. Otolaryngol Clin North Am 1988;21:595. Sataloff RT et al: Clinical anatomy and physiology of the voice. Otolaryngol Clin North Am 2007;40:909.

X Urgencias A. Obstrucción pediátrica de las vías respiratorias La evaluación rápida y acertada de un niño con malestar en las vías respiratorias es una de las habilidades más críticas que un otorrinolaringólogo debe dominar. La respiración ruidosa y el malestar respiratorio tienen varias etiologías, y la diferenciación entre las urgencias agudas y los trastornos crónicos es esencial. Un punto importante para aprender antes es que no toda la respiración ruidosa es estridor. Los estridores verdaderos pueden representar una falla inminente de las vías respiratorias y, por tanto, debe distinguirse de otros ruidos de las vías respiratorias superiores que algunas veces se refieren erróneamente como estridor. La obstrucción de las vías respiratorias en el nivel nasofaríngeo produce ronquido o estertor. La traqueobronquitis puede producir una tos sibilante, como ladrido, característica de la laringitis. El asma, los cuerpos extraños traqueobronquiales, y la broncomalacia pueden producir jadeos. El estridor se refiere específicamente al ruido producido por el movimiento del aire a través de una vía respiratoria parcialmente obstruida. El estridor inspiratorio significa una obstrucción por arriba del nivel de las cuerdas vocales, mientras que el estridor espiratorio más a menudo ocurre con obstrucción subglótica. El estridor bifásico suele significar una obstrucción en el nivel de las cuerdas vocales o subglotis. La preocupación inmediata al evaluar a un niño con estridor es verificar o establecer una vía respiratoria estable. La evaluación inicial debe consistir de examen no invasivo para evitar exacerbar

CAPÍTULO 15

210

Cuadro 15-4. Músculos mayores de la laringe. Músculo

Función

Inervación

Cricoaritenoide posterior

Abduce, tensa las cuerdas vocales

Nervio laríngeo recurrente

Cricoaritenoide lateral

Abduce las cuerdas vocales verdaderas

Nervio laríngeo recurrente

Interaritenoide

Abduce la glotis posterior

Nervio laríngeo recurrente

Aritenoides oblicuos

Cierran el comienzo laríngeo durante el tragado

Nervio laríngeo recurrente

Tiroaritenoide

Abduce, tensa las cuerdas vocales

Nervio laríngeo recurrente

Cricotiroides

Incrementa la tensión de la cuerda vocal, sobre todo en los tonos más agudos

Rama externa del nervio laríngeo superior

una vía respiratoria posiblemente inestable. Si el niño presenta malestar respiratorio agudo, no deben realizarse de manera rutinaria evaluaciones como la laringoscopia de fibra óptica flexible. Debe obtenerse un historial cuidadoso, incluida la duración del estridor y la relación con la alimentación. Debe preguntarse a los padres acerca de cualquier cambio en síntomas con cambios de posición. Deben determinarse la presencia de cualquier complicación de nacimiento o intrauterina, antecedente de intubación o anormalidad congénita. Si el niño no tiene malestar agudo, la laringoscopia con fibra óptica flexible puede proporcionar información diagnóstica valiosa. Esto puede hacerse con el niño despierto y controlado, o bajo anestesia general con ventilaciones espontáneas. Esto permite la determinación de la anatomía nasofaríngea y supraglótica, además del movimiento de las cuerdas vocales. Si está disponible un equipo de grabación, el examen debe grabarse para permitir la reproducción y revisión, porque el examen en tiempo real puede ser problemático en un niño que a menudo no es cooperativo. Otras investigaciones deben basarse en la presencia de síntomas sugerentes. La función de tragado normal a menudo se daña en niños con estridor y debe ser evaluada. Los anillos vasculares pueden producir compresión extrínseca del esófago y la tráquea llevando a estridor, dificultades para alimentar y falla en el crecimiento. Un llanto alterado, débil o ausente al nacer puede sugerir daño neurológico. Puede presentarse neumonía recurrente o tos excesiva al alimentarse con daño en las cuerdas vocales, reflujo grave o fístula traqueoesofágica. Una de las causas más comunes de estridor pediátrico es la laringotraqueobronquitis o laringitis, enfermedad viral que suele ser causada por el virus de la parainfluenza. El paciente típico es un neonato o un niño pequeño con fiebre de bajo grado, tos parecida a ladrido de foca y, en ocasiones, estridor bifásico. El hallazgo radiográfico clásico es un signo de “aguja” visible en vistas AP, que indica la característica de vía respiratoria subglótica reducida por edema. El curso típico para la mayoría de los pacientes es la resolución en varios días y pocos pacientes requieren hospitalización. Los signos de malestar respiratorio, incluidas taquipnea, retracciones y cianosis, pueden necesitar una observación más cercana, como hospitalización. Para estos casos más graves, está indicado el tratamiento con aire humidificado, epinefrina racémica nebulizada y esteroides sistémicos. La manipulación de las vías respiratorias puede exacerbar la situación clínica y debe evitarse a menos que se indique de manera clara. Por fortuna, la epiglotitis se está volviendo rara en casi todos los países industrializados, debido a una vacunación casi universal de los niños contra H. influenzae tipo B. Si se reconoce y trata de manera apropiada (con control agresivo de las vías respiratorias), los resultados suelen ser excelentes. Si se trata de manera conserva-

Punto clave

Único abductor de las cuerdas vocales

Único músculo laríngeo que recibe inervación bilateral

Único músculo no inervado por nervio laríngeo recurrente

dora, la epiglotitis se relaciona hasta con 6 a 10% de mortalidad. Los pacientes se presentan con fiebre alta, babeo y odinofagia, y suelen tener aspecto tóxico. Debe tomarse en cuenta que la epiglotitis tiende a progresar muy de prisa; los pacientes pueden descompensarse clínicamente en horas. De manera característica, los pacientes con epiglotitis se inclinan hacia adelante para maximizar la abertura marginal de las vías respiratorias. Incluso el examen de la cavidad oral con un abatelenguas puede precipitar una crisis de vías respiratorias; por tanto, la evaluación del tratamiento ideal consiste de control inmediato de las vías respiratorias en la sala de operaciones bajo la inhalación de anestesia general. Una epiglotis rojo cereza es visible en el examen endoscópico. Deben obtenerse cultivos de faringe y sangre, y los niños deben iniciarse en antibióticos intravenosos de amplio espectro, como la ceftriaxona. Una vez que se hace la identificación definitiva de los microorganismos culpables, la selección de antibióticos puede estrecharse de manera apropiada. Los niños se dejan intubados hasta que es evidente la filtración de aire alrededor del tubo endotraqueal. Con mayor frecuencia, el estridor crónico se debe a laringomalacia. Por lo general, los padres reportan el inicio de los síntomas después del nacimiento. A menudo empeora al principio, pero en casi todos los casos, se resuelve sin necesidad de intervención, por lo general de 12 a 18 meses. Se tiene la hipótesis de que varios factores contribuyen a la laringomalacia, entre ellos factores neurológicos, musculares e inflamación inducida por reflujo. El estridor empeora al llorar o cuando se está en estado de excitación y suele liberarse al colocarlo en posición inclinada. Una laringoscopia con fibra óptica flexible revela el colapso de estructuras superglóticas blandas, como la epiglotis y los pliegues ariepiglóticos. Existe una relación fuerte entre la laringomalacia y el reflujo, y un presunto tratamiento con un medicamento de bloqueo de ácidos (como la ranitidina) puede ser benéfico. El tratamiento quirúrgico de la supraglotis se reserva para casos graves, como en pacientes con cianosis o falla de crecimiento. El procedimiento más común es la ariepiglotiplastia, en que se utiliza un cuchillo frío o un láser de dióxido de carbono para extirpar la mucosa redundante a través de los cartílagos aritenoides. Es raro que sea necesaria la traqueostomía. La estenosis subglótica es la segunda causa más común de estridor crónico pediátrico. Puede ser congénita o adquirida (más a menudo por intubación prolongada). Por lo general, los pacientes tienen una “laringitis” recurrente y un estridor bifásico. Si se presenta en niños de mayor edad, el paciente puede volverse sintomático sólo de manera periódica, en relación con las infecciones del tracto respiratorio superior. El diagnóstico requiere una evaluación endoscópica y puede definirse como un diámetro de vía respiratoria subglótica de menos de 4 mm en neonatos a término y menos de 3 mm en prematuros. Por tradición, la estenosis subglótica pediátrica se califica de acuerdo con la escala de Cotton (cuadro 15-5). El tra-

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

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Cuadro 15-5. Resumen del sistema de calificación de Cotton para estenosis subglótica. Grado

Grado de obstrucción subglótica

Grado 1

Menos de 50% de obstrucción

Grado 2

De 50 a 70% de obstrucción

Grado 3

De 71 a 99% de obstrucción

Grado 4

100% de obstrucción

tamiento de la estenosis subglótica puede constar de la dilatación de la tráquea (por dilatación serial rígida o por un globo de expansión radial controlado), desbridamiento por microdesbridador o láser de dióxido de carbono, división de cricoides o laringotraqueoplastia. Cotton RT, Richardson MA: Congenital laryngeal anomalies. Otolaryngol Clin North Am 1981;14:203. Myer CM 3rd: Evaluation and management of stridor in the newborn. Clin Pediatr (Phila) 1993;32:511. Myer CM 3rd et al: Proposed grading system for subglottic stenosis based on endotracheal tube sizes. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:319.

B. Aspiración de cuerpo extraño Por lo general, el cuerpo extraño en las vías respiratorias afecta a niños de entre 1 y 4 años de edad, pero puede ocurrir en cualquier grupo de edad. Los niños en este rango tienden a colocar cosas en su boca y carecen de molares para moler la comida. Los objetos pueden ir de cacahuates o maní (lo más común) a monedas, canicas o juguetes. La aspiración de cuerpos extraños en adultos suele relacionarse con comida, por lo general carne. La aspiración de cuerpo extraño amenaza la vida y se reconoce como la quinta causa más común de mortalidad no intencional relacionada con lesiones en Estados Unidos. El cuerpo extraño faríngeo (con más frecuencia los huecos) representa una posibilidad de obstruir las vías respiratorias y debe tratarse como tal. La presentación clínica de los pacientes con un cuerpo extraño en las vías respiratorias depende de la ubicación anatómica. Por lo general, los pacientes con cuerpos extraños faríngeos o hipofaríngeos se presentan con disfagia, odinofagia y, en ocasiones, babeo por la incapacidad de tolerar secreciones. Si se alojan objetos grandes en la laringe, los pacientes pueden presentar dolor, disfonía, estridor inspiratorio y disnea. Los cuerpos extraños en la tráquea producen estridor inspiratorio y espiratorio. Los cuerpos extraños ubicados de manera distal (figura 15-9) a menudo se alojan en el bronquio derecho (sobre todo en adultos) debido a los ángulos del tallo principal izquierdo y derecho de la bifurcación de la tráquea, en que el derecho tiene un ángulo menos agudo. Los cuerpos extraños distales suelen producir jadeo unilateral y sonidos respiratorios disminuidos. Es muy común un antecedente de episodio de ahogamiento agudo y resulta de 76 a 92% sensible en el diagnóstico de aspiración de cuerpos foráneos. El tratamiento agudo del cuerpo extraño en las vías respiratorias se dicta por la condición del paciente. En un paciente consciente que es capaz de intercambiar aire y toser, no debe hacerse de inmediato un intento de extirpación de cuerpo extraño. Un paciente o una víctima inconsciente que no puede toser o mover aire requiere una intervención inmediata. Si no están disponibles los medios para realizar una cricotirotomía o traqueostomía, puede realizarse la maniobra de Heimlich en forma de tres presiones abdominales manuales para comprimir los pulmones y producir, en potencia,

S Figura 15-9. Cuerpo extraño en las vías respiratorias de un niño de 4 años. El paciente mostró antecedente de ahogamiento breve durante la cena tres noches antes, seguida por tos intermitente no productora. La radiografía de tórax fue normal y se detectó un poco de jadeo escuchado sólo en un lado. En la broncoscopia rígida se encontró un guisante (chícharo) en el bronquio distal derecho.

suficiente presión en las vías respiratorias para alojar el cuerpo extraño. En pacientes sin pérdida imperiosa de las vías respiratorias, pueden ser útiles las radiografías anteroposteriores y laterales de las vías respiratorias, incluida la laringe y el pecho. Aunque sólo pueden visualizarse los cuerpos extraños radioopacos, las radiografías pueden demostrar enfisema obstructivo, atelectasia o consolidación. Además, pueden proporcionar una línea base de estudio para comparación futura. La extirpación definitiva del cuerpo extraño en las vías respiratorias requiere anestesia general y laringoscopia directa. Los cuerpos extraños ubicados de manera distal se resuelven mejor con broncoscopia rígida para extirpación. A menudo, un historial limpio consistente con aspiración debe llevar a una evaluación operatoria aunque falten los síntomas específicos (estridor, jadeo unilateral, sonidos respiratorios disminuidos), porque estos síntomas pueden estar ausentes hasta en 40% de los casos. La aspiración sospechosa de nueces (común en niños) debe tratarse con agresividad. Las reacciones de tejido local a los aceites y proteínas de las nueces son comunes y pueden ser robustas. Después de la extirpación, los pacientes con aspiración de cacahuates pueden requerir una observación de unidad de cuidado intensivo y un soporte ventilatorio, mientras se resuelve la reacción inflamatoria. Zaytoun GM et al: Endoscopic management of foreign bodies in the tracheobronchial tree: predictive factors for complications. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;123:311. Zerella JT et al: Foreign body aspiration in children: value of radiography and complications of bronchoscopy. J Pediatr Surg 1998;33:1651.

C. Traumatismo laríngeo El traumatismo laríngeo es raro, representa una de cada 14 000 a 42 000 visitas a la sala de urgencias. El reconocimiento rápido del

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CAPÍTULO 15

traumatismo laríngeo es esencial, porque puede llevar rápidamente a la muerte. Hasta una tercera parte de las víctimas por traumatismo laríngeo mueren antes de llegar a un hospital. El traumatismo laríngeo puede clasificarse como cerrado o penetrante. El traumatismo laríngeo cerrado es resultado de aplastamiento del armazón laríngeo contra la espina cervical y suele deberse a accidentes vehiculares. Otras etiologías comunes incluyen las lesiones de tipo estrangulatorio y heridas con cuerdas. El traumatismo laríngeo penetrante suele ser resultado de lesiones de proyectiles, como un disparo o heridas de cuchillos en el cuello. Cada paciente con traumatismo en el cuello debe ser evaluado en cuanto a posible traumatismo laríngeo. Los pacientes reportan disnea, ronquera o afonía. Los síntomas más comunes incluyen disfagia, dolor anterior del cuello y odinofagia. La evaluación debe comenzar con el ABC del traumatismo: vías respiratorias, respiración, circulación. El traumatismo laríngeo grave (sobre todo las lesiones con cuerdas) puede producir pérdida de vías respiratorias y necesitar una traqueostomía inmediata. Los hallazgos físicos comunes en pacientes con traumatismo laríngeo incluyen estridor, crepitación subcutánea (enfisema), moretones o edema en el cuello anterior, pérdida de marcas palpables y hemoptisis. Como se describe en la sección de la obstrucción de vías respiratorias, a menudo el tipo de estridor puede dar una indicación del sitio de la obstrucción de vías respiratorias. Una evaluación adicional del traumatismo laríngeo debe determinarse por la condición del paciente. Si las vías respiratorias de un paciente adulto están inestables, la mayoría de los expertos defienden el uso de traqueostomía o cricotirotomía despiertos bajo anestesia local, debido a que la intubación endotraqueal, en el caso de traumatismo laríngeo, puede ser problemática. En el caso de traumatismo laríngeo pediátrico inestable, muchos expertos recomiendan la anestesia por inhalación seguida por intubación endoscópica rígida. Una vez que se ha determinado una vía respiratoria estable o asegurada, puede proceder una evaluación. La laringoscopia con fibra óptica flexible se recomienda para pacientes despiertos estables. Deben evaluarse las vías respiratorias para conocer la movilidad de las cuerdas vocales, edema y laceraciones laríngeas y hematomas. Debido a que el mecanismo de la lesión a menudo produce daño a otras estructuras adyacentes, los pacientes con traumatismo laríngeo deben someterse a una radiografía de la espina cervical completa, y debe considerarse una evaluación para buscar lesiones esofágicas o vasculares. Algunos autores recomiendan un corte fino de imagen CT de la laringe para ayudar a guiar la planeación del tratamiento. La exploración CT rara vez proporciona información útil sobre el tratamiento inmediato de las vías respiratorias en pacientes en quienes se sospecha que tienen traumatismo laríngeo, pero a menudo proporciona información útil sobre la planeación quirúrgica para la reparación. El tratamiento del paciente con traumatismo laríngeo depende de la gravedad de la lesión. A menudo, es posible tratar sin traqueostomía a los pacientes con hematomas pequeños laríngeos, laceraciones pequeñas que no abarcan un borde de las cuerdas vocales o la comisura anterior, y fracturas de cartílago tiroides estable sin desplazamiento. Muchos pacientes de este tipo deben hospitalizarse durante 24 horas para observación de vías respiratorias y colocárseles bajo esteroides sistémicos, aire humidificado y terapia de inhibidores de la bomba de protones (PPI). Si hay interrupción de la mucosa, deben iniciarse antibióticos. A menudo, los traumatismos laríngeos más graves requieren traqueostomía y laringoscopia directa o aun exploración y reparación de laringe abierta. Lo ideal es que esto se realice dentro de 24 horas de la lesión inicial. La exploración laríngea abierta se realiza por medio de un método de tirotomía de línea media. Se hace una incisión horizontal en la piel, en el nivel de la membrana cricotiroidea. Se elevan los colgajos debajo del músculo del cuello y se divi-

den los músculos subyacentes en la línea media. Entonces se inserta la vía respiratoria en la línea media de la membrana cricotiroidea y se extiende de manera superior una incisión vertical a través del cartílago tiroides de la línea media. Debe tomarse el cuidado necesario para evitar la lesión a la mucosa endolaríngea. Entonces se hace una incisión en la mucosa, permitiendo la inspección de la endolaringe. Una vez que ésta se expone, deben repararse todas las laceraciones de la mucosa para cubrir todo el cartílago expuesto. Si la comisura anterior se discontinúa, tal vez se necesite colocar una cánula laríngea, aunque la colocación de una cánula produce, por sí sola, un grado de lesión laríngea. Si se colocan, las cánulas deben quitarse lo antes posible, por lo general alrededor de dos semanas. Los resultados para pacientes con traumatismo laríngeo son muy buenos una vez que se obtiene el control inicial de las vías respiratorias. Por lo general, la mayoría de los pacientes logran una vía respiratoria estable y se someten a descanulización, que puede tomar de uno a seis meses o más, dependiendo de la extensión de la herida. En general, más de 90% de los pacientes recupera una calidad vocal satisfactoria si se le trata apropiadamente. Hwang SY, Yeak SC: Management dilemmas in laryngeal trauma. J Laryngol Otol 2004;118:325. Kennedy KS, Harley EH: Diagnosis and treatment of acute laryngeal trauma. Ear Nose Throat J 1988;67:584. Schaefer SD: The acute management of external laryngeal trauma. A 27-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:598.

X Trastornos y enfermedades A. Ronquera La ronquera o disfonía es una alteración de la calidad o el carácter de la fonación. Los pacientes pueden describir su voz como jadeante, áspera o ronca. Las etiologías comunes de la ronquera incluyen enfermedades virales, parálisis de las cuerdas vocales, reflujo laringofaríngeo, pólipos laríngeos, alergia, abuso vocal, displasia y cáncer. Se debe preguntar a los pacientes acerca del inicio, la frecuencia y la naturaleza de la ronquera. Como ya se analizó, la laringe es una parte esencial del tragado y debe obtenerse cualquier antecedente de tos o ahogamiento después de comer. De esta forma, se debe preguntar al paciente acerca de episodios recurrentes de neumonía. Deben buscarse antecedentes de intubación, traumatismo de cabeza o cuello, o cirugía previa de cabeza y cuello. Se debe preguntar a los pacientes por el uso de cigarros o alcohol. El examen físico comienza con una revisión completa de cabeza y cuello. Es importante visualizar la laringe. Los métodos de visualización incluyen el examen de espejo indirecto, la endoscopia rígida, o la laringoscopia de fibra óptica flexible transnasal. La videostroboscopia ofrece información invaluable acerca del movimiento de las cuerdas vocales y puede identificar segmentos adinámicos y áreas alteradas de propagación de ondas mucosas. Una causa benigna común de la ronquera son los pólipos vocales, que se deben a tejido inflamatorio local. Los nódulos vocales son distintos a los pólipos y siempre ocurren bilateralmente. A menudo son resultado del abuso o mal uso vocal y suelen responder de manera notable a terapia de voz. Por lo general, los granulomas de las cuerdas vocales se deben a daño de reflujo ácido extraesofágico. La ronquera también puede ser un síntoma de presentación de cáncer, más a menudo cáncer en las cuerdas vocales verdaderas. Casi todos los cánceres laríngeos son de células escamosas y fumar es el mayor factor de riesgo para este desarrollo. El cáncer laríngeo se analiza con más detalle en la sección de cáncer de cabeza y cuello. Mientras que el cáncer laríngeo en etapa temprana es muy curable, la etapa avanzada conlleva un pronóstico muy reducido.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO Por tanto, debe evaluarse a cualquier paciente con ronquera que dure más de dos semanas y debe someterse a una visualización de su laringe. Koufman JA: The otolaryngologic manifestations of gastroesophageal reflux disease (GERD): a clinical investigation of 225 patients using ambulatory 24-hour pH monitoring and an experimental investigation of the role of acid and pepsin in the development of laryngeal injury. Laryngoscope 1991;101(4 Pt 2 Suppl 53):1. Sataloff RT et al: Clinical anatomy and physiology of the voice. Otolaryngol Clin North Am 2007;40:909.

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Belafsky PC et al: The validity and reliability of the reflux finding score (RFS). Laryngoscope 2001;111:1313. Belafsky PC et al: Validity and reliability of the reflux symptom index (RSI). J Voice 2002;16:274. Koufman JA: The otolaryngologic manifestations of gastroesophageal reflux disease (GERD): a clinical investigation of 225 patients using ambulatory 24-hour pH monitoring and an experimental investigation of the role of acid and pepsin in the development of laryngeal injury. Laryngoscope 1991;101(4 Pt 2 Suppl 53):1.

C. Inmovilidad y parálisis de las cuerdas vocales B. Reflujo laringofaríngeo El reflujo laringofaríngeo (LPR) impacta a cientos de miles de pacientes al año; en algunos estudios se estima que hasta 30% de los estadounidenses pueden sufrir algún grado de LPR. Está cada vez más claro que el LPR es una enfermedad separada y distinta del reflujo gastroesofágico (GERD). Los pacientes con LPR suelen presentarse con aclaración frecuente de garganta, sensación de molestia, tos y roquera (opuesto a la cardialgia posprandial con GERD). El examen físico de pacientes en quienes se sospecha LPR debe incluir un examen de laringe, con más frecuencia por laringoscopia de fibra óptica flexible transnasal. La ronquera no es característica del LPR y también puede estar presente en trastornos más serios. Varios hallazgos laríngeos son comunes en pacientes con LPR. La presencia de granulomas de cuerdas vocales o seudosurcos vocales, aunque poco común, es muy sugestiva de LPR. Otros hallazgos laringoscópicos comunes consistentes con LPR incluyen hipertrofia laríngea posterior, edema laríngeo y eritema, empedramiento o barra de comisura posterior. El diagnóstico de LPR depende de una combinación de síntomas y hallazgos físicos en lugar de que un solo factor aislado sea patognomónico. En varios estudios se ha demostrado la presencia de muchos de los anteriores síntomas y hallazgos laríngeos en pacientes saludables con control normal. Muchos médicos defienden el uso de una escala métrica que combina varios síntomas comunes o hallazgos físicos. Dos de estos instrumentos son la calificación de descubrimiento de reflujo (RFS) y el índice de síntomas de reflujo (RSI). En general, una RFS de más de 8 sugiere LPR y una puntuación mayor a 13 en el RSI también indica LPR. El tratamiento del reflujo laringofaríngeo consta de PPI como terapia de primera línea con cirugía (p. ej., la fundoplicación de Nissen) para fallas en el tratamiento seleccionado. Aunque varios estudios no controlados han demostrado beneficio de PPI para el tratamiento de LPR, la mayor parte de las pruebas aleatorias controladas han fallado en confirmar esto. Entre los posibles factores de confusión se incluyen la falta de un estándar de oro claro para el diagnóstico de LPR y regímenes de tratamiento diferentes. Nuestra práctica actual consiste en colocar a los pacientes con LPR en una terapia PPI una vez al día por tres a seis meses, después de lo cual se valora la respuesta al tratamiento. El periodo extendido de tiempo es crítico, porque estudios han demostrado que la resolución de los hallazgos laríngeos puede tomar hasta seis meses, una vez que se inicia la terapia PPI. Si no hay una respuesta a la terapia PPI una vez al día, el paciente puede pasarse a una terapia PPI dos veces al día. La gravedad de la enfermedad puede pedir la iniciación de terapia PPI en una dosis dos veces al día; el edema laríngeo grave o la presencia de estenosis subglótica serían dos de tales indicaciones. Si a un paciente se le diagnostica LPR, debe considerarse alguna forma de evaluación del esófago. Existe hasta 20% de incidencia de anormalidades esofágicas no sospechadas en pacientes con LPR. Esta evaluación puede tomar la forma de modalidades de imagen como la ingestión de bario o un examen endoscópico como la esofagoscopia.

Los problemas de movilidad de las cuerdas vocales representan un amplio rango de etiologías caracterizadas por la presentación de varios pacientes y los resultados pronosticados. La distinción entre unilateral y bilateral y entre cuerdas paréticas (hipomóviles) y paralizadas es imperativa. Es posible que los pacientes con parálisis unilateral de cuerdas vocales estén asintomáticos, pero a menudo presentan una voz ronca y con mucha respiración. Su voz a menudo inicia fuerte en la mañana y empeora a lo largo del día, conforme desarrollan fatiga vocal. Los síntomas acompañantes pueden incluir aclaración de garganta frecuente, tos, sensación vaga de molestia en la garganta y aspiración. A menudo los pacientes reportan falta de aliento subjetiva o una sensación de “quedarse sin aire” a pesar de la función pulmonar normal. Esto es secundario a la incompetencia glótica (falta de aposición de las cuerdas vocales) que produce escape de aire durante la fonación. Por tanto, un paciente con parálisis unilateral de las cuerdas vocales puede subir escaleras de escape sin dificultad, pero sentir falta de aire cuando intenta conversar por teléfono. Se debe preguntar a los pacientes de manera específica acerca de la deglución, pérdida de peso, enfermedad reciente o intubaciones y cirugías (sobre todo cardiacas, de la espina cervical y procedimientos del tiroides). Las etiologías de la parálisis de cuerdas vocales reflejan la naturaleza diversa de la enfermedad y las lesiones que pueden ser la ruta final común de inmovilidad o parálisis de las cuerdas vocales. Éstas se derivan de la inervación del nervio vago, y cualquier lesión a lo largo del curso de este nervio puede llevar a parálisis de cuerdas vocales. La parálisis unilateral de cuerdas vocales es por mucho la más común, con representación bilateral menor a 20% de todas las parálisis. A través de los años, la causa más común de parálisis unilateral de cuerdas vocales fue malignidad (como un cáncer de pulmón o tumores de base craneal). Estudios más recientes han demostrado que la lesión yatrogénica quirúrgica es ahora la causa más común. Los procedimientos quirúrgicos que no son de la tiroides (que incluyen métodos anteriores a espina cervical y endarterectomía carótida) ahora son responsables de la mayor parte de estas lesiones yatrogénicas. La cirugía del tiroides sigue siendo la causa más común de parálisis de cuerdas vocales. En el cuadro 15-6 se resume la mayor parte de las causas más comunes de parálisis de cuerdas vocales. En raras ocasiones, las manifestaciones laríngeas de la artritis reumatoide imitan la parálisis de cuerdas vocales, aunque el problema en este caso es la inmovilidad secundaria de las cuerdas vocales a fijación de los cartílagos aritenoides. La inmovilidad o parálisis de las cuerdas vocales es un signo de patología y no un diagnóstico. Por tanto, la primera preocupación cuando se evalúa a un paciente con parálisis de cuerdas vocales debe ser la investigación de la etiología. A menudo, la causa no se identifica y la parálisis de cuerda vocal se considera idiopática. Debe realizarse un examen completo de cabeza y cuello, que incluya evaluación endoscópica de la laringe. Lo más frecuente es que éste se realice por laringoscopia de fibra óptica flexible y la mayoría de los laringólogos también recomiendan una videoestroboscopia. En caso de lesión recurrente unilateral de nervio laríngeo, la cuerda

214

CAPÍTULO 15

Cuadro 15-6. Causas más comunes de parálisis de cuerdas vocales. Parálisis unilateral de cuerda vocal Lesión quirúrgica Procedimientos cardiovasculares, espina cervical anterior Cirugía de la tiroides

37% (51%) (33%)

Idiopático (viral, inflamatorio)

19%

Malignidad

18%

Lesión relacionada con intubación

6%

Traumatismo

6%

Parálisis bilateral vocal quirúrgica Lesión quirúrgica Procedimientos cardiovasculares, espina cervical anterior Cirugía de tiroides/paratiroides

37% (10%) (90%)

Malignidad

14%

Intubación

13%

Idiopático (viral, inflamatorio)

11%

Neurológico (síndrome de Wallenberg, síndrome de Parkinson, esclerosis múltiple, síndrome de GuillainBarré, otros)

11%

Traumatismo

7%

inmovilizada afectada suele caer en posición paramediana de la falta de abducción, con algo de aducción retenida (debido al músculo cricotiroides, que es inervado por el nervio laríngeo superior). En caso de lesiones más próximas al nervio vago, la cuerda afectada suele descansar en la posición intermedia debido a la pérdida de innervación de abducción y aducción. También existe una pérdida de sensación a la hemilaringe afectada y la aspiración es común. La prueba diagnóstica debe incluir una radiografía torácica y una exploración CT, siguiendo todo el curso del nervio vago (es decir, cuello y tórax, de la base del cráneo al pecho medio). Es probable que pruebas más esotéricas tengan menos resultados y poca efectividad en relación con el costo, y deben reservarse para un uso más selectivo. Muchos laringólogos recomiendan el uso de EMG laríngeo. Esta prueba se realiza de forma percutánea y prueba los nervios laríngeos superior y recurrente al evaluar la actividad eléctrica de unidad motora en los músculos cricotiroides y tiroaritenoides, respectivamente. El EMG laríngeo puede proporcionar información útil debido al grado y, tal vez, el sitio de la lesión (el periférico venoso central), además del potencial de recuperación espontánea. Es más predictivo si se realiza de seis semanas a seis meses después de la lesión inicial. La terapia inicial para parálisis de cuerda vocal unilateral consta de observación y terapia de habla. A menudo, la cuerda vocal opuesta puede compensarse al cruzar la línea media y cerrar el hueco de la glotis. Esto puede producir una calidad vocal aceptable, por lo general ocurre dentro de tres a seis meses. Los pacientes que no obtienen un buen resultado al usar estas medidas conservadoras pueden tratarse mediante diversas intervenciones quirúrgicas. La meta de tratamiento quirúrgico para parálisis unilateral de cuerda vocal es la mediación de la cuerda afectada. Esto reduce el hueco de la glotis y permite que la cuerda inervada opuesta entre en contacto con otras cuerdas vocales con menos esfuerzo. La selección de tratamiento para parálisis unilateral de cuerda vocal depende del potencial de la recuperación. En casos como la lesión quirúrgica yatrogénica con poca posibilidad de recuperación espontánea, puede iniciarse de manera temprana una

terapia definitiva. En causas idiopáticas suele recomendarse un método más conservador. En general, hasta 60% de los pacientes con parálisis unilateral de cuerdas vocales recuperan una voz casi normal dentro de ocho a 12 meses. Por tanto, la mayoría de los expertos recomiendan esperar al menos un año antes de proceder con una terapia definitiva. Las indicaciones claras para la intervención temprana incluyen disfagia importante y aspiración de la incompetencia de la glotis. Los procedimientos quirúrgicos definitivos para una parálisis unilateral de cuerdas vocales incluyen la cirugía del armazón laríngeo, inyección de material más durable y técnicas de reinervación. La técnica de tiroplastia (un procedimiento quirúrgico del armazón laríngeo) se realiza a través de una incisión externa de piel. Después de exponer el cartílago tiroides, se corta una ventana en el ala tiroides suprayacente a la posición de la cuerda vocal en el lado afectado. Entonces se coloca un implante en una ventana subpericondrial, empujando así la cuerda vocal hacia la línea media. Los implantes pueden incluir cartílago autólogo y otras opciones. La mayoría de los laringólogos realizan este procedimiento con el paciente un poco sedado. Una laringoscopia de fibra óptica flexible puede suspenderse en posición, y se pide al paciente que haga un sonido periódicamente para que puedan evaluarse los efectos quirúrgicos en tiempo real y ajustarse de acuerdo con esto. Otra intervención quirúrgica común es la inyección de medialización. Ésta puede realizarse como un procedimiento de consultorio al usar sólo anestesia local o en el quirófano bajo anestesia general. En cualquier caso, se colocan varios materiales inyectables dentro de la cuerda vocal lateral al proceso vocal para medializar la cuerda. En el pasado, solía usarse teflón para este proceso, pero ahora ha caído de manera importante a favor secundario a una tasa alta de complicaciones. Una opción, a largo plazo (pero no permanente), inyectable, son las microesferas de hidroxiapatita de calcio en gel portador de metilcarboxicelulosa. Los inyectables temporales incluyen una pasta, el ácido hialurónico, la dermis cadavérica micronizada, el colágeno de compatibilidad cruzada y el gel de metilcarboxicelulosa. La reinervación quirúrgica para parálisis unilateral de cuerda vocal se está utilizando cada vez más. Entre los métodos se incluyen el pedículo nerviomuscular (al usar el nervio hipogloso omohioideo y ansa) y la reinervación directa de nervio a nervio (ansa cervical a nervio laríngeo recurrente). Por lo general, los resultados de estas técnicas son buenos, pero pueden tomar seis meses o más. Por tanto, muchos cirujanos combinan la reinervación con medialización de inyección al usar una sustancia temporal. En el caso de parálisis bilateral de cuerda vocal, el método de tratamiento tiene una perspectiva diferente. Mientras la restauración de la voz es la meta principal en el caso de parálisis unilateral, la resolución del compromiso potencial o real de las vías respiratorias tiene una importancia equivalente en casos de parálisis bilateral. Al principio, a la mayoría de los pacientes se les trata con una traqueostomía para pasar la obstrucción glótica. Un procedimiento quirúrgico común es la lateralización de las cuerdas vocales por aritenoidectomía. Mientras este procedimiento suele proporcionar una vía respiratoria permanente y permite la descanulalización (lo inverso a la traqueotomía), la calidad vocal del paciente suele deteriorarse de manera importante. Otro método quirúrgico, la cordectomía parcial posterior, a menudo puede preservar la calidad vocal, hasta cierto grado, mientras proporciona una vía respiratoria mejorada. Este método utiliza un láser a través de una laringoscopia quirúrgica para eliminar una cuña en forma de c de la porción posterior de la cuerda vocal. Esto preserva un margen bilateral anterior mientras proporciona una vía respiratoria posterior. A menudo, la técnica se realiza mejor como varios procedimientos menos agresivos para afinar la calidad vocal contra la vía respiratoria, en lugar de un solo procedimiento definitivo.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO Koufman JA et al: Diagnostic laryngeal electromyography: The Wake Forest experience 1995–1999. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:603. Rosenthal LH et al: Vocal fold immobility: a longitudinal analysis of etiology over 20 years. Laryngoscope 2007;117:1864. Terris DJ et al: Contemporary evaluation of unilateral vocal cord paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107:84.

D. Papilomatosis respiratoria recurrente La papilomatosis respiratoria recurrente es causada por el HPV, específicamente los tipos 6 y 11. El HPV es un virus pequeño no desarrollado que infecta los núcleos de las células huéspedes para replicación. Los virus de papiloma muestran preferencia por infección de tejidos epiteliales y son muy comunes en humanos. El HPV es responsable de diversas enfermedades, que incluyen verrugas, papilomatosis respiratoria recurrente y cánceres invasivos como carcinoma cervical u orofaríngeo. Se tiene la hipótesis de que la transmisión es vertical durante la niñez: la presencia maternal de condiloma durante el periodo perinatal confiere un incremento de 200 veces el riesgo relativo para desarrollar papilomatosis respiratoria. El tejido hiperplásico benigno recurrente de las vías respiratorias superiores es característico de la enfermedad. Tiene una distribución de periodo bimodal, con picos de incidencia en niños (neonatos de 12 años) y adultos (30 a 40 años). Los pacientes suelen presentarse con disfonía o afonía, aunque la enfermedad avanzada puede causar estridor por obstrucción importante de vías respiratorias. El principal sitio afectado es la laringe y la glotis es el área más común después de la laringe supraglótica (figura 15-10). Por lo general, la papilomatosis permanece confinada a la laringe, pero se puede esparcir de manera distal para afectar la tráquea, los bronquios y los pulmones. La recurrencia de la enfermedad es frecuente y no son poco comunes los reportes de niños que requieren más de 100 procedimientos quirúrgicos.

S Figura 15-10. Papilomatosis respiratoria recurrente en adultos. Las cuerdas vocales verdaderas derechas están afectadas con papilomatosis respiratoria. En este paciente, la enfermedad ha confinado la mayor parte de la cuerda vocal verdadera, aunque también estuvo presente alguna enfermedad en la parte anterior de la cuerda vocal contralateral.

215

La terapia principal para la papilomatosis respiratoria sigue siendo la eliminación quirúrgica de la masa, sobre todo por microdesbridamiento o ablación con láser de dióxido de carbono. Los tratamientos médicos suplementarios incluyen cidofovir, indol 3-carbinol, ribavirina, vacuna contra las paperas y terapia fotodinámica. Aún está por aclararse la función de estas terapias suplementarias en el tratamiento de la papilomatosis respiratoria. Muchos otorrinolaringólogos recomiendan evitar la traqueostomía cuando sea posible, porque ésta se ha relacionado epidemiológicamente con riesgo creciente de esparcimiento de papilomas al tracto respiratorio inferior. Es posible que esto se deba a que los pacientes con enfermedad heredada más agresiva también son los que tienen mayores posibilidades de requerir traqueostomía. Goon P et al: Recurrent respiratory papillomatosis: an overview of current thinking and treatment. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007;265:147. Silverberg MJ et al: Condyloma in pregnancy is strongly predictive of juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis. Obstet Gynecol 2003;101:645. Stamataki S et al: Juvenile recurrent respiratory papillomatosis: still a mystery disease with difficult management. Head Neck 2007;29:155.

CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO X Fisiopatología de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello Excluido el cáncer de piel, la mayor parte de los cánceres de cabeza y cuello son de células escamosas. La sexta malignidad más común, el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello se diagnostica en más de 500 000 pacientes en todo el mundo cada año. Se trata de una malignidad curable cuando se diagnostica en etapa temprana. Por desgracia, a menudo los pacientes se presentan con enfermedad avanzada. En general, el pronóstico es malo en este grupo de pacientes. En caso de pacientes con enfermedad avanzada, entre 60 y 70% desarrollan recurrencias locorregionales a los dos años. A pesar de los numerosos avances en la comprensión de esta enfermedad y en desarrollo de medicamentos y terapias quirúrgicas mejorados, las tasas de mortalidad no han cambiado de manera significativa a través de las últimas dos décadas. Además, las terapias actuales (quirúrgicas y no quirúrgicas) llevan un nivel alto de tratamiento relacionado con morbilidad; los pacientes con enfermedad en etapa avanzada sufren daño del habla y deglución después del tratamiento. De manera tradicional, se atribuye el desarrollo de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello a los efectos sinérgicos carcinogénicos del tabaco y el alcohol. Otros factores, como mala dentición oral, reflujo gastroesofágico, masticado de nueces de areca e infección viral también pueden contribuir de manera importante al desarrollo de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello. Los puntos de evidencia ascienden en relación con tipos de alto riesgo (p. ej., 16, 18 y 31) de HPV con un desarrollo de algunos carcinomas celulares escamosos de cabeza y cuello, sobre todo cánceres de orofaringe. Mientras que hasta 50% de los cánceres orofaríngeos tiene un HPV-16 detectable de DNA, se considera que sólo de 25 a 30% de todos los cánceres orofaríngeos tienen una etiología viral (opuesto a los daños usuales del tabaco y alcohol). En la transformación mediada por HPV, las oncoproteínas (sobre todo E6 y E7) codificadas por un genoma HPV son transcritas por células epiteliales humanas infectadas, que producen una degradación y desactivación de los genes supresores de hospedaje de tumor TP53 (p53) y RB (proteína Rb o p105-RB). Se cree que esto permite la progresión sin revisión de ciclo celular y desarrollo de inestabilidad genética. Los carcinomas celulares escamosos de cabeza y cuello

216

CAPÍTULO 15

con HPV activo (p. ej., transcritos) comparten un fenotipo molecular común, similar al cáncer cervical causado por HPV. Al parecer, los carcinomas celulares escamosos de cabeza y cuello con HPV inactivo comparten un fenotipo común molecular con los carcinomas celulares escamosos de cabeza y cuello. En estos cánceres la función del HPV, si la hay, está bajo investigación. Se piensa que los cánceres de cabeza y cuello progresan a través de etapas características de premalignidad (displasia, carcinoma in situ) hasta que, al final, llegan a carcinoma invasivo. Este progreso refleja la acumulación de varios cambios genéticos de mutación, silenciado de genes (por medio de metilación), reordenación de cromosomas, eliminaciones y duplicaciones. Entre los cambios comunes se incluyen desactivación de mutación de supresores de tumores p53 y Rb, anulación del supresor de tumor de eje p16, amplificación del locus CCND1 (el código genético del mediador de ciclo genético de la ciclina D1) y varios cambios que producen sobreexpresión del receptor epidérmico del factor de crecimiento (EGFR), c-Met y factor alfa de transformación de crecimiento (TGF-Ĝ). Otro concepto importante de la biología del cáncer de cabeza y cuello es el de la cancerización de campo. De acuerdo con esta teoría, descrita por primera vez en 1953, la mucosa completa del tracto superior aerodigestivo se expone a los mismos daños carcinogénicos. Por tanto, los cambios premalignos son probables en un campo amplio, no sólo en el sitio del cáncer original. Aunque se trate ese cáncer con éxito, el paciente permanece en un riesgo alto de desarrollar malignidad subsiguiente a través del tracto aerodigestivo superior. Las investigaciones recientes basadas en moléculas han proporcionado un soporte fuerte para este concepto y diversos estudios han demostrado alteraciones genéticas en tejido histológicamente normal de individuos de alto riesgo. Por esta razón, los pacientes con antecedentes de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello deben seguirse de cerca con exámenes de vigilancia cada año, de por vida. Carvalho AL et al: Trends in incidence and prognosis for head and neck cancer in the United States: a site-specific analysis of the SEER database. Int J Cancer 2005;114:806. Sidransky D: Molecular biology of head and neck tumors. In: Cancer, principles and practice of oncology. Hellman S, Rosenberg SA, De Vita VT (editors). Lippincott-Raven, 1997. Weinberger PM et al: Molecular classification identifies a subset of human papillomavirus-associated oropharyngeal cancers with favorable prognosis. J Clin Oncol 2006;24:736.

X Evaluación del paciente con cáncer de cabeza y cuello A. Antecedente y examen físico Cualquier paciente con un antecedente importante de uso de alcohol y tabaco que se presenta con quejas relacionadas con el sistema aerodigestivo superior debe evaluarse con un índice de sospecha de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello. Los síntomas comunes de este cáncer pueden ser muy sutiles. La obstrucción mecánica y la disfunción de masa tumorosa pueden producir disfagia. Los cánceres de cabeza y cuello a menudo se relacionan con dolor importante, y la odinofagia es común en cánceres de la cavidad oral y la orofaringe. El dolor referente a las metástasis de cuello puede producir otalgia, al igual que los cánceres que se originan en la nasofaringe o los que afectan el canal auditivo externo. Los cánceres de las cuerdas vocales reales a menudo producen ronquera importante temprana en el curso del progreso de la enfermedad. Otros síntomas son hemoptisis, cese de las molestias en la garganta, trismo y pérdida de peso. En ocasiones, el síntoma presente es una masa en el cuello que representa metástasis nodal a partir de un origen primario asintomático.

Se debe preguntar a los pacientes acerca del antecedente familiar de cánceres y factores de riesgo personales, como el uso de alcohol y todas las formas de tabaco (cigarros, puros, tabaco masticable, etc.). Ciertas poblaciones étnicas (en especial, emigrantes de la India) pueden tener un antecedente de masticado de nueces de areca. Se ha encontrado que esta nuez, al igual que el tabaco, tiene un riesgo carcinogénico sinérgico cuando se presenta en combinación con el consumo de alcohol. El examen físico debe incluir una evaluación detallada de todos los sitios de la cabeza y el cuello. Debe realizarse una inspección de la cara y el cuero cabelludo en busca de lesiones en la piel, masas y asimetría. La otoscopia y la rinoscopia anterior permiten la evaluación del canal auditivo externo, la membrana timpánica y la cavidad nasal. El líquido seroso unilateral en el espacio del oído medio en un adulto debe elevar sospechas de una lesión nasofaríngea. Debe evaluarse toda la cavidad oral, incluido cada surco gingivobucal. El piso de la boca y la base de la lengua deben palparse manualmente en busca de endurecimiento, dolor a la palpación y asimetría. La evaluación de la laringe y la base de la lengua puede realizarse con un examen de lámpara dirigida y espejo (laringoscopia indirecta). La evaluación de fibra óptica flexible a menudo proporciona detalles adicionales y la visualización no es posible con el primer método. Además, es fácil evaluar la cavidad nasal y la nasofaringe durante el mismo procedimiento. Debe realizarse una evaluación completa de los nervios craneales. Esto a menudo arroja una comprensión de los nervios afectados por efecto de masa de tumor (compresión) o invasión nerviosa directa (esparcimiento perineural). Debe palparse el cuello con todo cuidado en busca de linfadenopatía cervical. Esto se logra con más facilidad al pararse detrás del paciente y palpar cada área del cuello de manera simétrica al usar ambas manos. Esto permite la comparación entre lados. Las yemas de los dedos y pulgares son las partes más sensibles de las manos, y deben usarse en lugar de las puntas de los dedos.

B. Imágenes Las imágenes son una parte importante de la evaluación de diagnóstico de un paciente con cáncer en cabeza y cuello. Los objetivos de la imagen incluyen la identificación preoperatoria del sitio y extensión de la infiltración del tumor, la presencia de nodos linfáticos sospechosos y la presencia de variaciones anatómicas. La modalidad de toma de la imagen de elección para la mayor parte de los tumores sospechados de cabeza y cuello es una exploración CT con contraste intravenoso, que permite un detalle adecuado de tejido suave y óseo. La mayor parte de los cánceres de cabeza y cuello demuestran mejoría en la administración de contraste intravenoso y, además, el contraste facilita la delineación de las estructuras del tejido suave. Estos casos incluyen una evaluación de la base del cráneo, el espacio parafaríngeo y la órbita, y una evaluación de nervios craneales en busca de signos de esparcimiento perineural. Cada vez más, la evaluación de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello de pacientes en busca de metástasis distante y monitoreo de recurrencia o persistencia de enfermedad después del tratamiento incluye el uso de imágenes de tumor por tomografía de 18F-fluorodesoxiglucosa de emisión de positrones (FDG-PET) (figura 15-11). El uso de FDG-PET y de modalidades combinadas PET-CT es demasiado importante debido a que la identificación temprana de enfermedad persistente o recurrente puede tener un impacto en la supervivencia, sobre todo en el caso de pacientes con enfermedad nodal avanzada. Mientras que la CT y la MRI dependen de patrones mejorados de contraste y diferencias en atenuación de tejido, el FDG-PET funciona de manera independiente de este criterio. El FDG sigue a una ruta de toma celular muy parecida a la glucosa y se concentra en células con uso elevado de glucosa. Debido a que, a menudo, los cambios en el metabolismo del tumor pre-

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

217

ceden a los cambios discernibles en el examen clínico, el FDG-PET es muy valioso para descubrir el esparcimiento o la recurrencia del tumor no detectable clínicamente. Por lo general, los resultados de PET-CT se reportan como valores de toma estandarizada (SUV). Esta es una relación de toma normalizada de FDG a una dosis inyectada para los niveles de FDG, peso corporal del paciente y glucosa sérica. Un SUV más alto indica una toma de FDG incrementada. Varios cambios metabólicos pueden llevar a una toma de FDG incrementada, incluidos inflamación, infección, respuesta a la radiación y malignidad. Aunque todavía es tema de debate, un consenso general es que un SUV mayor de 2.5 a 3.5 debe considerarse sospechoso de malignidad. Alberico RA et al: Imaging in head and neck oncology. Surg Oncol Clin North Am 2004;13:13. Goerres GW et al: Assessment of clinical utility of 18F-FDG PET in patients with head and neck cancer: a probability analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2003;30:562.

C. Estadificación de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello: estadificación TNM La estadificación de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello en Estados Unidos usa un sistema TNM. Las etapas son importantes porque permiten la estimación de pronóstico, planeación de tratamiento y respuesta esperada al tratamiento. El sistema TNM clasifica los cánceres por tamaño primario del pulmón (T), metástasis locorregional nodal (N) y esparcimiento metastásico distante (M). Las reglas para la clasificación varían por subsitio dentro de la cabeza y cuello. En general, los cánceres de subsitios que pueden verse directamente (cavidad oral, orofaringe, etc.) tienen una etapa T por tamaño. Por comparación, los cánceres de subsitios que no se ven directamente (laringe, hipofaringe, sinonasal, etc.) son etapas T por esparcimiento anatómico de la enfermedad. La evaluación inicial del sitio primario y la estadificación T se logran mejor con una laringoscopia y esofagoscopia operatoria directa. Esto permite el examen del sitio principal y la evaluación del tracto aerodigestivo superior en busca de tumores primarios simultáneos y biopsia de áreas sospechosas. Algunos autores proponen la esofagoscopia transnasal como una opción aceptable a la endoscopia operatoria. Este método permite una evaluación (y biopsia) de las áreas comunes de malignidad con excepción de la región poscricoides y la subglotis. La esofagoscopia transnasal tiene la ventaja de que puede realizarse como un procedimiento de consultorio, sin necesidad de sedante. Los cánceres del anillo de Waldeyer, que incluyen la amígdala paladar y la base de la lengua (amígdala lingual), aunque suele ser cáncer celular escamoso, también pueden ser de origen linfoide (como linfoma). Si hay sospecha de linfoma, debe enviarse una muestra de biopsia como material fresco y no colocarse en formaldehído. A menudo, no pueden realizarse el flujo citométrico y otras pruebas patológicas para evaluación de linfomas en muestras fijadas en formaldehído. La etapa N se determina por la presencia de metástasis de nodo linfoide regional clínicamente evidente. Es importante destacar que en el caso de cáncer de cabeza y cuello, la linfadenopatía sospechosa que se identifica sólo en escaneo CT o MRI se incluye en la escala de etapas clínicas. Entre los hallazgos radiológicos sospechosos de metástasis de nodo linfático maligno se incluyen los nodos linfoides que son redondos, con mejoramiento heterogéneo y mayor de 1 cm. En el cuadro 15-7 se resume el criterio actual para etapa N (para subsitios diferentes de la nasofaringe). La etapa M se determina mediante la presencia de enfermedad metastásica distante. Los sitios más comunes de metástasis de

S Figura 15-11. Tomografía de emisión de positrones (exploración PET). Exploración PET que muestra una toma en el sitio primario original (paladar, indicado con una punta de flecha), además de una toma mediastinal indicativa de metástasis nodal (flecha menor). Obsérvese la absorción fisiológica normal en el hígado (intensidad moderada) y el corazón y el cerebro (intensidad alta) que demuestra una utilización alta de glucosa en estos órganos.

carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello son el hígado y los pulmones. Por tanto, parte del trabajo de etapa inicial en un paciente con cáncer de cabeza y cuello incluye algún método de evaluación de estas estructuras. Esto suele incluir pruebas sanguíneas de función hepática y un roentgenograma torácico, aunque en algunas instituciones un escaneo CT-PET de todo el cuerpo se vuelve más predominante. La etapa M se reporta como Mx (no se puede determinar), M0 (metástasis no distante) o M1 (enfermedad metastásica distante). La estadificación general se logra al combinar las etapas T, N y M para arrojar cuatro etapas amplias (etapas I a IV; I tiene el mejor pronóstico y IV el peor). La etapa IV se divide aún más en IVa (simplificada, que denota un cáncer quirúrgicamente tratable) y IVb y IVc (quirúrgicamente no rescatable). El sistema de estadificación general (basado en el AJCC Cancer Staging Manual, 6a edición) para sitios diferentes de la nasofaringe se resume en el cuadro 15-8 y la figura 15-12. Greene FL: AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. Springer-Verlag, 2003. Postma GN et al: The role of transnasal esophagoscopy in head and neck oncology. Laryngoscope 2002;112:2242.

CAPÍTULO 15

218

Nx

No pueden valorarse los nodos linfoides regionales

N0

Metástasis de nodo linfoide no regional

N1

Metástasis en un solo nodo linfoide ipsolateral, 3 cm o menos

de cisplatino o carboplatino) y la misma quimioterapia más cetuximab. Los pacientes en el lado del cetuximab tienen una reducción de 20% de riesgo de muerte y la supervivencia general se incrementó de una mediana de 7.4 meses a 10.1 meses. Otras terapias objetivo que se estudian incluyen bevacizumab (un receptor inhibidor de factor de crecimiento vascular endotelial [VEGF] incluido en la angiogénesis) y erlotinib (un receptor inhibidor administrado oralmente del factor de crecimiento epidérmico [EGF]).

N2 N2a

Metástasis en un solo nodo linfoide ipsolateral, > 3 cm pero no más de 6 cm

X Cánceres de la cavidad oral

N2b

Metástasis en varios nodos linfoides ipsolaterales < 6 cm

N2c

Metástasis en varios nodos linfoides bilaterales o contralaterales < 6 cm

N3

Metástasis en varios nodos linfoides > 6 cm

Cuadro 15-7 Determinación de la etapa N para cánceres de la cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe.

X Terapia La terapia tradicional de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello depende de la etapa del cáncer y varía de acuerdo con el subsitio. Simplificado, los cánceres en etapa temprana suelen tratarse con una sola modalidad de terapia, por escisión quirúrgica o terapia de radiación. Los cánceres en etapa avanzada (etapas II y IV) se tratan mejor con una terapia de modalidad combinada, mediante cirugía seguida por radioterapia o por quimioterapia y terapia de radiación. La investigación actual ha demostrado que la última se entrega mejor como una quimioterapia concurrente. Una nueva modalidad que se está investigando para el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello incluye la terapia con objetivo molecular. Estas terapias están diseñadas para ser específicas de células cancerígenas e incluyen anticuerpos monoclonales e inhibidores de proteína molecular. La terapia de objetivo más estudiada del carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello es el cetuximab. En la prueba clínica con control aleatorio, las investigaciones encontraron que el cetuximab concurrente y la radioterapia mejoran la supervivencia y el control de la enfermedad locorregional, en comparación con la radioterapia sola. La interpretación de este estudio se ve obstaculizada por la falta de una rama de comparación combinada con la quimiorradioterapia de modalidad. Los estudios también han demostrado mejoría en la supervivencia cuando el cetuximab se combina con la quimioterapia tradicional. La prueba EXTREME (Erbitux en tratamiento de primera línea de cáncer de cabeza y cuello recurrente o metastásico) aleatorizó a 442 pacientes de 17 países entre quimioterapia (5-fluorouracil además

Los pacientes con cáncer de la cavidad oral suelen presentarse con una masa dolorosa de lengua, mucosa bucal, piso de la boca o borde alveolar. La apariencia bajo el examen visual sólo puede ser engañosa. Mientras la mayor parte de los cánceres tienen una apariencia ulcerativa o exofítica, muchos pueden ser sólo cambios sutiles visualmente detectables. En la palpación, el área afectada suele ser firme y endurecida. Un examen bimanual del piso de la boca es obligatorio en una revisión completa. La masa debe manipularse para discernir la movilidad. Los cánceres de cavidad oral pueden invadir la mandíbula muy rápido y la inmovilización debe aumentar la preocupación de invasión ósea. Al igual que con otros subsitios de cabeza y cuello donde el tumor principal puede visualizarse de manera directa, la estadificación T se valora con el tamaño del tumor (resumida en el cuadro 15-9). Los cánceres que invaden estructuras adyacentes están, en general, en una etapa T4, sin importar el tamaño. Tome en cuenta que la erosión superficial del asiento óseo dental por un tumor principalmente gingival no basta para subir la etapa a T4. Los patrones de drenaje nodal de los cánceres de cavidad oral representan una preocupación particular, debido a que la incidencia de metástasis oculta puede acercarse a 30%, dependiendo de la etapa T y la profundidad de la invasión. Los cánceres del labio superior pueden drenar al lecho parótido además de la región submandibular (nivel I). Cuando se planea el tratamiento de metástasis oculta, es importante recordar que los cánceres de línea media de la cavidad oral a menudo se drenan bilateralmente. El tratamiento del cáncer de cavidad oral es principalmente quirúrgico. Los cánceres del labio a menudo se resuelven con una simple escisión en cuña, con 5 mm de bordes alrededor del tejido normal. Si se extirpa menos de una tercera parte del labio, puede obtenerse un resultado razonable con un cierre simple. Las escisiones más largas requieren un procedimiento reconstructivo, que a menudo incluye la transferencia de tejido labial del labio contralateral. Los cánceres de la lengua, el piso de la boca y la mucosa bucal se extirpan con un margen de 1 cm del tejido con apariencia normal. El cierre primario, con o sin injerto de piel de grosor di-

Cuadro 15-8. Resumen de las etapas TNM para cánceres de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe. Etapa

T

N

M

0

T-is (in situ)

N0

M0

I

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

III

T3 T1 a T3

N0 N1

M0

IVa

T4a T1 a T4a

N0 a N1 N2

M0

IVb

T4b Cualquier T

N0 a N2 N3

M0

IVc

Cualquier T

Cualquier N

M1

N0 T1

Etapa I

T2

Etapa II

T3 T4a T4b

N1

N2

N3

Etapa III Etapa IVa Etapa IVb

S Figura 15-12. Resumen de criterios de estadificación para cánceres de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe. El carcinoma en sitio es etapa 0, y la presencia de metástasis distante (M1) es la etapa IVc, sin importar la etapa T o N.

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

Cuadro 15-9. Etapa T para cánceres de cavidad oral. T1

Tumor ≤ 2 cm en su dimensión más grande

T2

Tumor > 2 cm, pero no > 4 cm en su dimensión más grande

T3

Tumor > 4 cm en su dimensión más grande

T4 T4a

El tumor invade a través de estructuras adyacentes Labio: hueso cortical, piso de la boca, piel facial de la barbilla o nariz Cavidad oral apropiada: hueso cortical, músculos profundos de la lengua (geniogloso, palatogloso, hiogloso, estilogloso), piel

T4b

El tumor invade el espacio masticador, las láminas pterigoideas, la base del cráneo o encierra la arteria carótida

vidido, a menudo proporciona resultados funcionales aceptables. Las resecciones grandes suelen requerir la reconstrucción de un colgajo, sobre todo si se afecta al hueso, y debe realizarse una mandibulectomía segmental. La reconstrucción del colgajo puede ser un colgajo pediculado (como un colgajo de pectoral mayor) o un colgajo libre (radio del antebrazo y del peroné como el colgajo común de los sitios de cosecha). Suponiendo el tratamiento apropiado, los resultados en pacientes con cáncer de cavidad oral suelen ser buenos. El pronóstico para carcinoma labial de células escamosas es excelente, con supervivencia de 91% a 5 años para etapas I a II, 83% para etapas III a IVb, y 52% para etapa IVc. El propio carcinoma de células escamosas de la cavidad oral tiene un pronóstico reducido, pero aún bueno. Las tasas de supervivencia a 5 años son 72% para etapas I a II, 44% para etapas III a IVb y 35% para etapa IVc. Carvalho AL et al: Trends in incidence and prognosis for head and neck cancer in the United States: a site-specific analysis of the SEER database. Int J Cancer 2005;114:806. Mashberg A, Samit AM: Early detection, diagnosis, and management of oral and oropharyngeal cancer. CA Cancer J Clin 1989;39:67. Palme CE et al: Current treatment options in squamous cell carcinoma of the oral cavity. Surg Oncol Clin North Am 2004;13:47.

X Cánceres de la orofaringe La orofaringe consta del paladar suave, la base de la lengua, las amígdalas del paladar y las paredes orofaríngeas laterales. Los pacientes con cáncer del paladar suave suelen presentarse con lesiones de etapa relativamente temprana, que a menudo siguen siendo muy superficiales. Por lo general, surgen del aspecto anterior del paladar y los pacientes pueden reportar que percibieron un bulto en el paladar mientras deglutían. Esto contrasta con cánceres de la base de la lengua, la región amigdalina y las paredes faríngeas, que suelen presentarse en una etapa avanzada. Estas regiones anatómicas carecen del rico abastecimiento de las fibras de dolor nervioso típicas de la cavidad oral y el paladar suave, y los cánceres pueden esparcirse de manera importante antes de que se les observe. Los síntomas que se presentan por lo general se atribuyen a la secuela de invasión de estructuras adyacentes y pueden incluir disfagia, defectos del nervio craneal, otalgia referida, trismo (de invasión muscular del pterigoides), o masa de cuello (de metástasis nodal). Debido a que los cánceres orofaríngeos de etapa temprana a menudo son asintomáticos, debe hacerse una biopsia de cualquier lesión eritroplástica o sospechosa en estas áreas, aunque no estén presentes síntomas relacionados. Como en el caso de cáncer de cavidad oral, la estadificación T de cáncer celular escamoso de la orofaringe suele determinarse por

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el tamaño del tumor (se resume en el cuadro 15-10). Una vez más, la invasión de estructuras adyacentes lleva a clasificación T4 sin importar el tamaño. La estadificación N del cáncer orofaríngeo es igual que para otros subsitios de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello (excepto la nasofaringe). La metástasis nodal de cánceres orofaríngeos es común y 70% de los pacientes con cáncer orofaríngeo presentan metástasis nodal cervical ipsolateral en el momento de la presentación. La metástasis nodal cervical bilateral también es relativamente común, hasta 30 a 50%, dependiendo del tamaño del subsitio del tumor primario. El tratamiento para cáncer orofaríngeo, sobre todo de la base de la lengua y el paladar blando, a menudo se carga hacia la terapia no quirúrgica, porque la resección quirúrgica puede llevar a morbilidad extensa en cuanto a insuficiencia velofaríngea (para paladar) y disfagia (para la base de la lengua). Debido a la interrupción del abastecimiento de sangre al resto de la lengua, los cánceres grandes de la base de la lengua suelen requerir una glosectomía total, aunque se deje de lado la lengua anterior. Las resecciones quirúrgicas de todos los cánceres, excepto los orofaríngeos más pequeños, suelen requerir reconstrucción de colgajo; en el área moderna, ésta suele ser en forma de un colgajo libre con anastomosis microvascular. Una traqueotomía suele realizarse durante la resección quirúrgica inicial para mantenimiento adecuado de las vías respiratorias. Como con otros carcinomas celulares de cabeza y cuello, los cánceres de etapa temprana (I a II) se tratan con una sola modalidad de terapia y los cánceres de etapa avanzada (III a IV) requieren varias modalidades. Las no quirúrgicas tienen su propio conjunto de consecuencias y existe evidencia que demuestra peores resultados de deglución después de la quimiorradioterapia, comparada con la cirugía y radioterapia posoperatoria para lesiones orofaríngeas de etapa avanzada. La relación entre HPV y cánceres orofaríngeos merece una mención especial. El HPV es la causa etiológicamente aceptada de más de 95% del cáncer cervical. La comprensión de esta función en el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello todavía está evolucionando. Al parecer, juega la función de causante de por lo menos algunos de estos cánceres. Desde la primera demostración de HPV en tumor de carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello en 1985, varios estudios han encontrado DNA de HPV en el carcinoma de células escamosas de la cabeza y cuello en varios subsitios, con más frecuencia la orofaringe. Ahora parece que, entre los carcinomas celulares escamosos orofaríngeos, casi 50% no están relacionados con HPV, tal vez 25% son causados por HPV (similar al cáncer cervical) y 25% tienen DNA de HPV pero no hay una relación clara entre el virus y el cáncer. Futuros estudios que valoran la función de HPV en este grupo posterior están en desarrollo. La supervivencia en el caso de cáncer orofaríngeo suele ser peor que en el cáncer de cavidad oral. La supervivencia a 5 años para etapas I a II de cáncer orofaríngeo es de 58%, para etapas III a IVb es de 41% y para la etapa IVc es de sólo 20%.

Cuadro 15-10. Estadificación T para cánceres orofaríngeos. T1

Tumor ≤ 2 cm en su dimensión más grande

T2

Tumor > 2 cm pero no > 4 cm en su dimensión más grande

T3

Tumor > 4 cm en su dimensión más grande

T4 T4a

El tumor invade a través de estructuras adyacentes (laringe; músculos profundos de la lengua como geniogloso, palatogloso, hiogloso, estilogloso; pterigoideos medial; paladar duro; mandíbula)

T4b

El tumor invade el espacio masticador, las láminas pterigoideas, la nasofaringe lateral, la base del cráneo o encierra la arteria carótida

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CAPÍTULO 15

Carvalho AL et al: Trends in incidence and prognosis for head and neck cancer in the United States: a site-specific analysis of the SEER database. Int J Cancer 2005;114:806. Lin DT et al: Squamous cell carcinoma of the oropharynx and hypopharynx. Otolaryngol Clin North Am 2005;38:59. Psyrri A, DiMaio D: Human papillomavirus in cervical and head and neck cancer. Nat Clin Pract Oncol 2008;5:24.

Cuadro 15-11. Estadificación T para cánceres laríngeos. Supraglotis T1

Tumor limitado a un subsitio de supraglotis, movilidad normal de cuerdas vocales

T2

El tumor invade la mucosa en más de un subsitio de la supraglotis, glotis o estructura adyacente (base de la lengua, cavidad, pared media de piriforme); movilidad normal de las cuerdas vocales

T3

Tumor limitado a la laringe pero con presencia de fijación de cuerda vocal, invasión del poscricoides, o ambas, tejido preepiglótico, espacio paraglótico, invasión de sólo corteza interna del cartílago tiroides

T4a

El tumor invade a través del cartílago tiroides, se extiende a otros tejidos más allá de la laringe (p. ej., tráquea, músculos de la lengua profundos extrínsecos, músculos tensores, tiroides, esófago), o ambas opciones

T4b

El tumor invade el espacio prevertebral, encierra la arteria carótida o invade las estructuras mediastinales

X Cánceres de laringe El cáncer de laringe fue una enfermedad demasiado rara hasta el siglo XX. Los cigarros producidos en masa se pusieron de moda en 1900; después de eso, empezó a observarse un aumento importante en la incidencia de cáncer laríngeo. Ahora se acepta la exposición al tabaco como el principal agente etiológico responsable del cáncer de laringe. Otros posibles factores aditivos son el reflujo laringofaríngeo y, tal vez, ciertos virus como el herpes simple o HPV. Los cánceres laríngeos pueden surgir de la parte superior de las cuerdas vocales verdaderas (región supraglótica), debajo de éstas (región subglótica) o de las cuerdas vocales verdaderas (región glótica). La última representa más de 75% de todos los cánceres laríngeos. En pacientes con cáncer laríngeo glótico, la disfonía (ronquera) es el síntoma más común. Cualquier ronquera que persiste más de dos semanas, sobre todo en un paciente con factores de riesgo relacionados con el uso de tabaco o alcohol, deben someterse a examen laríngeo. Sin embargo, es más probable que los pacientes con ronquera tengan una causa no maligna de sus síntomas a que tengan cáncer laríngeo. Los cánceres laríngeos que surgen de la subglotis o supraglotis suelen presentarse en una etapa posterior que los cánceres glóticos, porque la ronquera sólo se desarrolla hasta un momento posterior en el proceso de la enfermedad. A menudo, los síntomas presentes pueden ser estridor que amenaza la vida debido a una masa obstructiva. Tal vez se necesite una traqueotomía de urgencia con el paciente despierto para asegurar una vía respiratoria permanente y estable en estos casos. Otros síntomas pueden incluir cese de la molestia en la garganta y disfagia. La evaluación de un trastorno de deglución preexistente es cada vez más una parte esencial del trabajo de diagnóstico de cánceres laríngeos. Debido al énfasis en las estrategias de preservación de órganos, la identificación de pacientes que es probable que terminen con una laringe que no funciona puede modificar la planeación del tratamiento. En la actualidad, es un área de investigación activa. A diferencia del cáncer orofaríngeo y de la cavidad oral (con estadificación T por tamaño de tumor), los cánceres de laringe tienen estadificación T por esparcimiento anatómico de la enfermedad (cuadro 15-11). Un factor importante es determinar la fijación de las cuerdas vocales. Esto puede determinarse de manera confiable con una precisión mayor de 90% con base en la evaluación por fibra óptica flexible en el consultorio, combinada con una imagen CT de alta resolución de la laringe. La estadificación N del cáncer laríngeo sigue la convención de otros subsitios de cabeza y cuello (excepto la nasofaringe). La terapia para cáncer glótico temprano (T1 a T2) ha sido la terapia de radiación, sobre todo para enfermedad difusa temprana que afecta las cuerdas vocales reales y la comisura anterior. En estos casos, la resección quirúrgica debe llevar a rotura importante de la arquitectura y función de cuerdas vocales normales. Esto debe equilibrarse con el conocimiento de que la terapia de radiación es, en esencia, una modalidad de tratamiento de una sola vez, que conlleva su propio espectro de efectos colaterales y secuelas. Debe tenerse en cuenta el objetivo de la preservación de órganos (es decir, preservar la capacidad funcional de fonación y proteger las vías respiratorias durante la deglución) cuando se planean las opciones de tratamiento. En el ahora famoso “estudio de un bom-

Glotis T1a

Tumor limitado a cuerda vocal verdadera unilateral con movilidad normal (puede afectar la comisura anterior o posterior)

T1b

Tumor limitado a cuerdas vocales verdaderas bilaterales con movilidad normal (puede afectar la comisura anterior o posterior)

T2

El tumor se extiende a la supraglotis, subglotis, o ambas, tiene movilidad de cuerda vocal dañada, o ambas opciones

T3

Tumor limitado a la laringe con fijación de cuerda vocal, invasión del espacio paraglótico, invasión de cartílago tiroides menor (sólo la corteza interna), o una combinación de ellas

T4a

El tumor invade a través del cartílago tiroides, invade el tejido más allá de la laringe (tráquea, tejidos suaves del cuello que incluyen músculos de lengua profundos extrínsecos, músculos tensores, tiroides, esófago), o ambas opciones

T4b

El tumor invade el espacio prevertebral, encierra la arteria carótida o invade las estructuras mediastinales Subglotis

T1

Tumor limitado a subglotis

T2

El tumor se extiende a las cuerdas vocales verdaderas con movilidad normal o dañada (pero sin fijación)

T3

Tumor limitado a la laringe con fijación de cuerdas vocales

T4a

El tumor invade el cartílago cricoides o tiroides, los tejidos más allá de la laringe (tráquea, tejidos suaves del cuello que incluyen músculos de lengua profundos extrínsecos, músculos tensores, tiroides, esófago), o ambos

T4b

El tumor invade el espacio prevertebral, encierra la arteria carótida o invade las estructuras mediastinales

bero”, McNeil y sus colegas encontraron que muchas personas aceptarían 20% de disminución en la supervivencia en lugar de perder la laringe. Las estrategias de preservación de órganos quirúrgicos incluyen la extirpación microquirúrgica endoscópica y las laringectomías supracricoides y parcial vertical. La extirpación microquirúrgica endoscópica puede permitir una preservación máxima de la función vocal en cánceres glóticos T1 seleccionados, mientras mantiene un resultado de sonido oncológico. En este método, la

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO disección se realiza de manera meticulosa a la profundidad exacta de la capa más afectada de las cuerdas vocales reales (epitelio, lámina propia superficial, lámina propia profunda o ligamento vocal, y músculo vocal). Las laringectomías parciales (parcial vertical y supracricoides) pueden llevar a una función satisfactoria de la voz y la deglución, pero requieren una cooperación extensa del paciente en el periodo preoperatorio. La laringectomía supracricoides incluye la eliminación de supraglotis, cuerdas vocales verdaderas o falsas y cartílago tiroides. Se preservan el hueso hioides, el cartílago cricoides y por lo menos un aritenoide. El movimiento de la aritenoides restante contra la base de la lengua permite la fonación y preservación (eventual) de la función de deglución. En el aspecto posoperatorio, tiene que esperarse la aspiración y no debe ofrecerse esta opción a los pacientes con mala función pulmonar preoperatoria. La laringectomía total es el tratamiento de elección para evitar fallas de preservación de órganos y para casi todos los cánceres glóticos más avanzados (T3 a T4). Los resultados en pacientes con cáncer laríngeo pueden ser excelentes. Para una etapa I temprana de carcinoma glótico (tumor limitado a las cuerdas vocales verdaderas), pueden esperarse tasas de supervivencia a 5 años de 90%. En general, el cáncer de laringe conlleva una tasa de supervivencia a 5 años de 79% para etapas I a II de enfermedad. Con invasión de estructuras adyacentes características para etapas de enfermedad III a IVb, la supervivencia a 5 años disminuye a 55% y con metástasis distante (la etapa IVc) la supervivencia a 5 años es de 35%. Carvalho AL et al: Trends in incidence and prognosis for head and neck cancer in the United States: a site-specific analysis of the SEER database. Int J Cancer 2005;114:806. Jalisi M, Jalisi S: Advanced laryngeal carcinoma: surgical and nonsurgical management options. Otolaryngol Clin North Am 2005;38:47. Laccourreye O et al: Vertical partial laryngectomy versus supracricoid partial laryngectomy for selected carcinomas of the true vocal cord classified as T2N0. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109:965. McNeil EJ et al. Speech and survival: tradeoffs between quality and quantity of life in laryngeal cancer. N Engl J Med 1981;305:982.

X Cánceres de hipofaringe La hipofaringe es una continuación de la orofarnige y se extiende sobre el nivel del hueso hioides al del aspecto inferior del cartílago cricoides. Consta de senos piriformes (el subsitio más común para cáncer hipofaríngeo), la pared faríngea posterior y las regiones poscricoides. La hipofaringe se alinea con el epitelio escamoso estratificado y se coloca con una red de drenaje linfática abundante. Por lo general, los pacientes con cáncer hipofaríngeo se presentan con una enfermedad de etapa avanzada, etapa III o peor. Existen varios factores contribuyentes, entre los que se incluyen la falta de síntomas específicos para lesiones pequeñas en esta región y la falta de límites anatómicos para prevenir el esparcimiento de la enfermedad. Por lo general, los síntomas presentes pueden incluir otalgia referida, odinofagia y disfagia. Otros síntomas pueden incluir una masa en el cuello (de metástasis nodal), ronquera (debido a la afectación laríngea) y pérdida de peso. Al igual que el cáncer laríngeo, el hipofaríngeo está relacionado sobre todo con exposición excesiva al alcohol y el tabaco. También existe evidencia de una posible contribución de GERD al cáncer hipofaríngeo, que puede explicar la mayor probabilidad en pacientes con síndrome de Plummer-Vinson para desarrollar cáncer hipofaríngeo sin importar la exposición al tabaco o el alcohol. En el síndrome de Plummer-Vinson, los pacientes desarrollan formaciones esofágicas tipo telaraña y se considera que la exposición crónica al ácido sobre el sitio de las formaciones es el posible resultado en la inflamación crónica que predispone a malignidad.

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La estadificación T del cáncer hipofaríngeo es, en cierta forma, única, porque es una combinación del tamaño del tumor (en los tumores de cavidad oral y orofaríngeos) y un esparcimiento anatómico (en cáncer laríngeo). El criterio de estadificación T para cáncer hipofaríngeo se resume en el cuadro 15-12. Las estadificaciones N y M son las mismas para casi todos los sitios de cabeza y cuello (excepto la nasofaringe). La etapa temprana (tumores T1 a T2) de cáncer hipofaríngeo a menudo se trata con radioterapia primaria. La resección quirúrgica es probable en estas instancias para llevar a disfagia y aspiración. Como opción, la cirugía de conservación laríngea puede ser razonable para algunos de estos cánceres de etapa temprana. Los tumores más avanzados (T3 a T4) pueden tratarse mediante resección quirúrgica con radioterapia posoperatoria. El procedimiento quirúrgico estándar es la laringectomía total con faringectomía parcial. La extensión del tumor en el esófago requiere una faringectomía. La extensión del tumor a la faringe requiere una esofagectomía cervical. Los defectos resultantes en el tracto alimenticio requieren reparación por varios métodos, que incluyen el colgajo libre yeyunal microvascular, una extracción gástrica o un colgajo miocutáneo microvascular (más a menudo un antebrazo radial o un muslo anterolateral en forma de tubo). Las estrategias quirúrgicas de preservación del órgano pueden lograr tasas de preservación de laringe hasta de 40% para casos muy seleccionados, pero, en cierta forma, siguen siendo controvertidas. Como se describió antes para el cáncer de laringe, es crítica la evaluación preoperatoria del estado de la función pulmonar del paciente, porque puede esperarse una aspiración posoperatoria importante. Debido a la alta incidencia de metástasis nodal oculta, en cualquier plan terapéutico debe incluirse el tratamiento linfático de cuello. En el caso de enfermedad de cuello clínicamente evidente, está indicada la disección de cuello. En pacientes con un cuello clínicamente negativo, aún no está claro el tratamiento óptimo. La disección electiva de cuello representa una opción para el cuello clínicamente negativo. Como opción, si se planea la terapia de radiación para el tratamiento del sitio primario, los campos de radiación pueden ajustarse para incluir dosis de tratamiento linfático de cuello. El cáncer hipofaríngeo conlleva el peor pronóstico de cualquier subsitio de cabeza y cuello. La razón para este pronóstico no está clara y se han sugerido varias hipótesis. Una característica patológica distintiva del cáncer hipofaríngeo es la propensión a esparcimiento submucoso de la enfermedad, que a menudo produce una extensión de enfermedad clínicamente en una etapa inferior. El drenaje linfático abundante de la hipofaringe también puede predisponer al paciente a metástasis nodal temprana. También se ha

Cuadro 15-12. Estadificación T para cánceres hipofaríngeos. T1

Tumor limitado a un subsitio y ≤ 2 cm en su dimensión más grande

T2

Sin fijación de la hemilaringe, y tumor: • invade más de un subsitio o un área adyacente (laringe, orofaringe) • > 2 cm pero no > 4 cm en la dimensión más grande

T3

o ambas opciones Tumor > 4 cm en su dimensión más grande o fijación hemilaríngea

T4 T4a

El tumor invade a través de estructuras adyacentes (cartílago tiroides/cricoides, hueso hioides, glándula tiroides, esófago, compartimiento central)

T4b

El tumor invade la fascia prevertebral, las estructuras mediastinales, la arteria carótida cubierta, o ambas

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CAPÍTULO 15

sugerido que la falta de límites anatómicos definitivos puede permitir un esparcimiento temprano de la enfermedad. Dados todos estos factores, la supervivencia de cinco años para etapas I a II de cáncer hipofaríngeo es de 47%, en las etapas III a IVb es de 30% y en la etapa IVc es de sólo 16%. Carvalho AL et al: Trends in incidence and prognosis for head and neck cancer in the United States: a site-specific analysis of the SEER database. Int J Cancer 2005;114:806. Clayman GL et al: Laryngeal preservation for advanced laryngeal and hypopharyngeal cancers. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995;121:219. Lin DT et al: Squamous cell carcinoma of the oropharynx and hypopharynx. Otolaryngol Clin North Am 2005;38:59.

X Neoplasmas de glándulas salivales Los neoplasmas (benignos y malignos) de las glándulas salivales son relativamente poco comunes, representan casi 2% de los neoplasmas de cabeza y cuello. En general, cuanto más grande sea la glándula salival, mayor será la incidencia general de los neoplasmas (pero también es menos probable que estos neoplasmas sean malignos). Las glándulas salivales mayores incluyen las glándulas parótida, submandibular y sublingual. Las glándulas salivales menores se dispersan sobre todo a través de la mucosa labial y la cavidad oral, y, en menor grado, al tracto aerodigestivo superior. En el caso de estas glándulas pequeñas, la incidencia de neoplasma es menor, pero si ocurre una, es más probable que sea maligna. La glándula parótida es responsable de 80% de todos los neoplasmas, mientras que 15% surge de las glándulas submandibulares y 5% de las salivales menores y sublinguales. En cualquier tumor dado, la incidencia de malignidad es de 20% para tumores parótidos, 60% para tumores submandibulares y 80% para tumores de glándulas salivales sublinguales y menores. A diferencia del carcinoma de células escamosas, la exposición al tabaco y el alcohol no juega una función etiológica en la malignidad de glándulas salivales. La glándula parótida contiene nodos linfáticos que drenan la piel preauricular y temporal; cualquier masa parótida debe despertar sospechas de un cáncer de piel con metástasis nodal intraparótida y se indica un examen completo del cuero cabelludo y la piel preauricular. El tumor de glándulas salivales benigno más común es el adenoma pleomórfico (también denominado tumor mixto benigno), que representa 60% de los neoplasmas de glándulas salivales. Los pacientes suelen presentarse con una masa firme, que crece lentamente y sin dolor (más a menudo en la glándula parótida). La parálisis de nervio facial es demasiado rara, incluso en tumores muy grandes, debido a la naturaleza de crecimiento lento de estos neoplasmas. La transformación maligna de adenoma pleomórfico es rara, pero ocurre; la malignidad resultante es muy agresiva. El tratamiento para adenoma pleomórfico es la extirpación quirúrgica completa que incluye un margen que rodea el tejido normal. Debido a la infiltración microscópica transcapsular, la enucleación simple es suficiente para estos neoplasmas benignos. El segundo neoplasma benigno más común es el cistadenoma papilar linfomatoso (también conocido como tumor de Warthin). Este tumor benigno es responsable de 10% de los neoplasmas parótidos, pero es raro fuera de la glándula parótida. Los tumores bilaterales están presentes en hasta 10% de los pacientes, así que la palpación cuidadosa y la imagen de ambos lechos parótidos es importante si se sospecha este tumor. Los pacientes suelen presentarse con una masa parótida que se agranda lentamente, que no es dolorosa y parece hule a la palpación. El tratamiento estándar es la extirpación quirúrgica (como la parotidectomía superficial con preservación del nervio facial), aunque algunos autores defienden que la enucleación de estos tumores puede ser una terapia adecuada.

La malignidad de glándulas salivales más común es el carcinoma mucoepidermoide. A pesar de la propensión a la malignidad de los neoplasmas glandulares salivales más pequeños, el sitio más común para carcinoma mucoepidermoide es aún la glándula parótida. De 45 a 70% de los carcinomas mucoepidermoides surgen de la glándula parótida, mientras 20% ocurre en las glándulas salivales menores. Los síntomas típicos en la presentación pueden ser muy similares a los del neoplasma salival benigno, con una masa que se agranda sin dolor. Síntomas como dolor o parálisis facial son poco comunes, pero cuando se presentan deben despertar sospechas de lesión agresiva de alto grado. Los cánceres mucoepidermoides se clasifican en grado bajo (células mucosas más comunes), grado intermedio y grado alto (caracterizado por un tumor hipercelular sólido). El último puede ser difícil de distinguir del carcinoma de células escamosas sin un frotis inmunohistoquímico. El tratamiento se personaliza de acuerdo con la extensión de la enfermedad, el grado del tumor y la ubicación. La enfermedad localizada suele ser adecuada para la extirpación quirúrgica (la parotidectomía con preservación de nervio facial, extirpación de glándula submandibular o extirpación local amplia para origen glandular salival menor). La enfermedad avanzada requiere una resección extensa, a menudo combinada con disección de cuello, radioterapia posoperatoria o ambas. La segunda malignidad de glándula salival más común es el carcinoma cístico adenoide. Es más común en las glándulas salivales submandibulares, sublinguales y menores. Entre todos los neoplasmas parótidos, es más probable que el carcinoma cístico adenoide se presente con dolor o parestesia, aunque una masa asintomática es todavía la presentación más común. El carcinoma cístico adenoide se caracteriza por propensión a esparcimiento perineural. Por tanto, la imagen preoperatoria con MRI mejorada con gadolinio suele ser útil en la planeación terapéutica. El tratamiento consta de una resección quirúrgica completa (algunas veces requiere un sacrificio de nervio facial) y terapia de radiación posoperatoria. Existe cierta evidencia de que la terapia de rayo de protones posoperatoria ofrece resultados mejorados, en comparación con la terapia de radiación tradicional, aunque la primera sólo está disponible en unos cuantos centros en Estados Unidos. Es raro que el carcinoma cístico adenoide se esparza a la cervical linfática, así que no se recomienda la disección de cuello de manera rutinaria. Sin embargo, si tiene una propensión a metástasis distante (sobre todo a los pulmones). La enfermedad también se caracteriza por recurrencia local frecuente, hasta 40% aun después de extirpación local adecuada. Debido a la naturaleza de crecimiento relativamente lento de la enfermedad, la supervivencia de carcinoma cístico adenoide a 5 años es favorable, casi 65% para todas las etapas. Debido a la propensión a recurrencia local y metástasis distante, esta estadística cae de 12 a 15% a los 15 años.

Cuadro 15-13. Estadificación T para cáncer de glándulas salivales mayores. T1

Tumor ≤ 2 cm en la dimensión más grande, sin extensión extraparenquimal

T2

Tumor > 2 cm pero no > 4 cm en su dimensión más grande, sin extensión extraparenquimal

T3

Tumor > 4 cm en su dimensión más grande, extensión extraparenquimal, o ambas

T4a

El tumor invade a través de estructuras adyacentes (piel, mandíbula, canal auditivo externo, afectación del nervio facial, o ambos)

T4b

El tumor invade la base del cráneo, las láminas pterigoideas, encierra la arteria carótida, o ambas

OTORRINOLARINGOLOGÍA: CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO Como ya se mencionó, puede ocurrir degeneración maligna de los adenomas pleomórficos, aunque es poco común. Algunos autores han estimado el riesgo de degeneración maligna en 1.5% para los primeros cinco años, aumentando a 9.5% para 15 años o más. Al tumor maligno resultante se le denomina carcinoma de adenoma expleomórfico y se caracteriza por un antecedente natural agresivo y un mal resultado clínico. La presentación más común es el crecimiento repentino rápido de la masa parótida previamente estable. Desde el punto de vista histológico, las células malignas pueden tomar la forma de cualquier malignidad epitelial, excepto la célula acínica. El carcinoma de adenoma expleomórfico se caracteriza por metástasis frecuente de nodo linfático, y hasta 25% de los pacientes deben tener una linfadenopatía clínicamente evidente en la presentación. El tratamiento incluye resección quirúrgica radical, a menudo combinada con disección de cuello, radioterapia posoperatoria o ambas. El pronóstico de las malignidades de glándulas salivales varía de acuerdo con el tipo histológico, la ubicación, la extensión de la

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enfermedad y el grado. El criterio para estadificación T es similar a otros sitios de cabeza y cuello con tamaño de tumor mesurable directamente y se resumen en el cuadro 15-13. En general, la etapa temprana (etapas I a II) de cánceres de glándulas salivales conlleva un pronóstico excelente, mayor de 80% a cinco años. Los cánceres avanzados de glándulas salivales (etapas III a IV), por otra parte, tienen índices de supervivencia a cinco años en general que van de 12 a 56%, dependiendo del tipo y el grado. Califano J, Eisele DW: Benign salivary gland neoplasms. Otolaryngol Clin North Am 1999;32:861. Rice DH: Malignant salivary gland neoplasms. Otolaryngol Clin North Am 1999;32:875. Witt RL: Major salivary gland cancer. Surg Oncol Clin North Am 2004;13:113.

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16

Tiroides y paratiroides

Orlo H. Clark, MD

I. LA GLÁNDULA TIROIDES EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA Véase la figura 16-1. El primordio principal de la glándula tiroides se desarrolla como una subformación endodérmica mediana a partir del primer y segundo sacos faríngeos. Durante su migración caudal, entra en contacto con los cuerpos ultimobranquiales que se desarrollan desde los cuartos sacos faríngeos. Cuando llega a la posición que ocupa en el adulto, con el istmo situado justo debajo del cartílago cricoides, el tiroides se divide en dos lóbulos. El sitio a partir del que se origina persiste como el agujero ciego en la base de la lengua. La vía que sigue la glándula puede generar remanentes tiroglosos (quistes) o tejido tiroideo ectópico (tiroides lingual). Con frecuencia hay un lóbulo piramidal presente. Puede ocurrir agénesis de un lóbulo tiroideo, casi siempre el izquierdo. El tiroides normal pesa 15 a 25 g y está insertado en la tráquea por medio de un tejido conectivo laxo. Es un órgano muy vascularizado que deriva su suministro de sangre sobre todo de las arterias tiroideas superior e inferior. También puede haber una arteria tiroidea media.

FISIOLOGÍA La función de la glándula tiroides es sintetizar, almacenar y secretar las hormonas tiroxina (T4) y triyodotironina (T3). El yodo se absorbe del tracto gastrointestinal y es atrapado de forma activa por las células acinares de la glándula tiroides. Entonces se oxida y combina con tirosina en tiroglobulina para formar monoyodotirosina (MIT) y diyodotirosina (DIT). Éstas se unen para formar las hormonas activas T4 y T3, que al principio se almacenan en el coloide de la glándula. Después de la hidrólisis de la tiroglobulina, se secretan T4 y T3 hacia el plasma, uniéndose casi al instante a las proteínas plasmáticas. Sin embargo, la mayor parte de la T3 en individuos con eutiroides es producida por medio de la conversión extratiroidea de T4 a T3. La función de la glándula tiroides está regulada por un mecanismo de retroalimentación que incluye al hipotálamo y la pituitaria. El factor de liberación de tirotropina (TRF), una amida tripéptida, se forma en el hipotálamo y estimula la liberación de la hormona tiroidea estimulante (TSH) tirotropina, una glucoproteína, de la pituitaria. La tirotropina se une a receptores de TSH en la membrana plasmática tiroidea, estimulando mayor actividad de la adenilil ciclasa; esto aumenta la producción de adenosín monofosfato cíclico (cAMP) y la función celular tiroidea. La tirotropina también estimula la vía de la fosfoinosítida y (junto con el cAMP) estimula el crecimiento tiroideo.

De Felice M, Di Lauro R: Thyroid development and its disorders: genetics and molecular mechanisms. Endocr Rev 2004;25:722.

EVALUACIÓN DEL TIROIDES En un paciente con agrandamiento del tiroides (bocio) lo más importante son los antecedentes (incluidos sistemas locales y sistémicos, y antecedentes familiares) y el examen de la glándula, y se complementan por medio del uso selectivo de pruebas de función del tiroides. El cirujano debe desarrollar un método sistemático para palpar la glándula y determinar su tamaño, contorno, consistencia, nodularidad y fijación, y para examinar si hay desplazamiento de la tráquea y presencia de ganglios linfáticos cervicales palpables. La glándula tiroides se mueve en sentido cefálico con la deglución, mientras que los ganglios linfáticos adyacentes no lo hacen. El istmo de la glándula tiroides se sitúa en sentido inmediatamente caudal con respecto al cartílago cricoides. La función tiroidea se evalúa mediante ensayos altamente sensibles a la TSH, que diferencian entre pacientes con hipotiroidismo (niveles más altos de TSH), eutiroidismo e hipertiroidismo (niveles más bajos de TSH). Por tanto, en casi todos los casos se debe medir la T3, T4 y otras variables. Un nivel de T4 libre es útil en pacientes después del tratamiento para la enfermedad de Graves, porque el nivel de TSH puede permanecer suprimido a pesar de que el paciente tenga eutiroidismo. Un nivel sérico de T3 es útil para diagnosticar toxicosis de T3 (T3 alta y TSH baja) o enfermedad eutiroidea, síndrome de T3 baja (T3 baja y TSH normal o ligeramente alta). La absorción de yodo radiactivo (RAI) es útil para diferenciar entre hipertiroidismo y aumento en la secreción de la hormona tiroidea (TSH baja y aumento de la absorción de yodo radiactivo) por una parte, y tiroiditis subaguda (TSH baja y absorción baja de yodo radiactivo) por otra parte. Los pacientes con esto último tienen “fugas” de hormona tiroidea de la glándula, lo que suprime los niveles séricos de TSH y, por tanto, la absorción de yodo por parte del tiroides. Los pacientes con enfermedad de Graves tienen niveles más elevados de inmunoglobulinas estimulantes del tiroides, que aumentan la absorción de yodo a pesar de los niveles bajos de TSH.

ENFERMEDADES TIROIDEAS HIPERTIROIDISMO (TIROTOXICOSIS)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Nerviosismo, pérdida de peso con aumento de apetito, intole-

rancia al calor, aumento de la sudoración, debilidad muscular

TIROIDES Y PARATIROIDES

225

A. y v. tiroidea superiores

A V. yugular interna

Lóbulo piramidal Cart. cricoides Istmo

V. yugular interna

V. tiroidea media

A. tiroidea inferior del tronco tirocervical

A. carótida común N. laríngeo recurrente*

N. laríngeo recurrente

V. tiroidea inferior A. y v. subclavias N. vago

N. vago

Arco de la aorta

Arteria tiroidea media (variable) B

N. laríngeo superior M. constrictor inferior N. laríngeo externo Paratiroides M. cricotiroideo Glándula tiroides Paratiroides Esófago Sexto anillo traqueal Manubrio

N. laríngeo recurrente* Timo

S Figura 16-1. Anatomía tiroidea. *El nervio laríngeo recurrente corre en el surco traqueoesofágico del lado izquierdo y tiene un curso ligeramente más oblicuo del lado derecho, antes de entrar en la laringe justo en la parte posterior del músculo cricotiroideo y al nivel del cartílago cricoide.

y fatiga, aumento de la frecuencia para ir al baño, poliuria, irregularidades menstruales, infertilidad. f Bocio, taquicardia, fibrilación auricular, piel húmeda y caliente, frémito y soplo del tiroides, soplo de flujo cardiaco, ginecomastia. f Signos oculares: mirada fija, párpados caídos, exoftalmos. f TSH baja o ausente; TSI, absorción de yodo, aumento de T3 y T4; supresión de T3 en prueba anormal (incapacidad para suprimir la reabsorción de radioyodo).

X Consideraciones generales El hipertiroidismo es provocado por un aumento en la secreción de hormona tiroidea (enfermedad de Graves, enfermedad de Plummer, inducida por yodo [efecto de hipotiroidismo yodógeno], toxicidad por amiodarona, tumores pituitarios que secretan TSH, tumores que secretan gonadotropina coriónica humana [hCG]) o

por otros trastornos que aumentan los niveles de hormona tiroidea sin aumentar la secreción de la glándula tiroides (hipertiroidismo artificial, tiroiditis subaguda, bocio y, en raras ocasiones, cáncer tiroideo metastático que secreta exceso de hormona tiroidea). Las causas más comunes de hipertiroidismo son bocio con hipersecreción difusa (enfermedad de Graves) y bocio tóxico nodular (enfermedad de Plummer). En todas sus formas, los síntomas del hipertiroidismo se deben al aumento en los niveles de hormona tiroidea en el torrente sanguíneo. Las manifestaciones clínicas de la tirotoxicosis pueden ser sutiles o marcadas y tienden a pasar por periodos de exacerbación y remisión. Algunos pacientes terminan por desarrollar hipotiroidismo de manera espontánea (casi 15%) o como resultado del tratamiento. La enfermedad de Graves es una enfermedad autoinmune (por lo general, con predisposición familiar) mientras que se desconoce la etiología de la enfermedad de Plummer. La mayor parte de los casos de hipertiroidismo son fáciles de diagnosticar con base en síntomas y signos; otros (p. ej., hipertiroidismo apatético o leve,

CAPÍTULO 16

226

que ocurre más comúnmente en ancianos) se reconocen sólo con una prueba de laboratorio para un nivel suprimido de TSH. La tirotoxicosis se ha descrito con una concentración normal de T4, una reabsorción normal o elevada de radioyodo y unión normal de proteínas, pero con una T3 sérica elevada por RIA (toxicosis por T3). La seudotirotoxicosis por T4 se observa en ocasiones en pacientes críticamente enfermos y se caracteriza por un nivel elevado de T4 y uno disminuido de T3 debido a la incapacidad para convertir T4 en T3. La tirotoxicosis relacionada con bocio nodular tóxico suele ser menos grave que la relacionada con enfermedad de Graves y sólo en ocasiones raras, si es que se relaciona, con manifestaciones extratiroideas de la enfermedad de Graves, como el exoftalmos, el mixedema pretibial, la acropatía tiroidea o la parálisis hipocalcémica periódica. Si no se trata, la tirotoxicosis produce alteraciones progresivas y catabólicas profundas, y daño cardiaco. La muerte puede ocurrir en la tormenta tiroidea o debido a la insuficiencia cardiaca o la caquexia grave.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos Los hallazgos clínicos son los mismos del hipertiroidismo, además de los relacionados con la causa (cuadro 16-1). Nerviosismo, aumento de la diaforesis, intolerancia al calor, taquicardia, palpitaciones, fatiga y pérdida de peso relacionados con bocio nodular, multinodular o difuso son hallazgos clásicos del hipertiroidismo. El paciente puede tener una apariencia enrojecida y con la mirada fija. La piel está cálida, delgada y húmeda, el cabello es fino. En la enfermedad de Graves puede haber exoftalmos, mixedema pretibial o vitíligo, que casi nunca se observa en el bocio tóxico simple o multinodular. Se acorta el tiempo del reflejo de Aquiles en el hipertiroidismo y se prolonga en el hipotiroidismo. El paciente en el borde de la tormenta tiroidea tiene síntomas y signos acentuados de tirotoxicosis, con hiperpirexia, taquicardia, insuficiencia cardiaca, excitación neuromuscular, delirio o ictericia.

B. Hallazgos de laboratorio Las pruebas de laboratorio revelan una TSH suprimida y una elevación de la T3, la T4 libre y el yodo radiactivo. Son importantes los antecedentes de medicamentos, porque ciertos fármacos y compuestos orgánicos yodados afectan algunas pruebas de función del tiroides y el exceso de yodo puede generar hipotiroidismo inducido por yodo o hipertiroidismo inducido por yodo (efecto de hipotiroidismo yodogénico). En las formas leves de hipertiroidismo, es probable que las pruebas usuales de laboratorio para el diagnóstico estén simplemente con anormalidades ligeras. En estos casos difíciles de diagnosticar, son útiles dos pruebas adicionales, la prueba de supresión de T3 y la de hormona liberadora de tirotropina (TRH). En la prueba de supresión de T3, los pacientes con hipertiroidismo no suprimen la reabsorción tiroidea de radioyodo cuando se les da T3 exógena. En la prueba de TRH, los niveles séricos de TSH no se elevan como respuesta a la administración de TRH en pacientes con hipertiroidismo. Otros hallazgos incluyen un nivel alto de inmunoglobulina estimulante del tiroides (TSI), colesterol sérico bajo, linfocitosis y en ocasiones hipercalcemia, hipercalciuria o glucosuria.

X Diagnóstico diferencial

Nerviosismo

99

Aumento del apetito

65

Bocio

98

Quejas oculares

54

Cambios en la piel

97

Tumefacción en piernas

35

Tremor

97

Hiperdefecación (sin diarrea)

33

Aumento de la sudoración

91

Diarrea

23

La neurosis por ansiedad, la cardiopatía, la anemia, la enfermedad gastrointestinal, la cirrosis, la tuberculosis, la miastenia y otros trastornos musculares, el síndrome menopáusico, el feocromocitoma, la oftalmopatía primaria y la tirotoxicosis artificial son difíciles de diferenciar del hipertiroidismo. La diferenciación es en especial difícil cuando el paciente tirotóxico se presenta con agrandamiento tiroideo mínimo o nulo. Los pacientes también pueden tener tiroiditis indolora o que se resuelve de manera espontánea y tienen hipertiroidismo debido al aumento en la liberación de hormona tiroidea de la glándula tiroides. Sin embargo, este padecimiento remite de manera espontánea y es raro que se necesite tratamiento con fármacos antitiroideos, yodo radiactivo o cirugía. Quizá la neurosis ansiosa es el trastorno que con mayor frecuencia se confunde con el hipertiroidismo. La ansiedad se caracteriza por fatiga persistente que por lo general no se alivia con el descanso, palmas pegajosas, pulso normal al dormir y pruebas normales de laboratorio de la función tiroidea. La fatiga del hipertiroidismo suele aliviarse con el descanso, las palmas están calientes y húmedas, la taquicardia persiste durante el sueño y las pruebas de función tiroidea son anormales. La enfermedad orgánica de origen no tiroideo que puede confundirse con el hipertiroidismo debe diferenciarse en gran medida con base en la evidencia de la afección específica del sistema de órganos y pruebas normales de función tiroidea. Otras causas del exoftalmos (p. ej., tumores orbitales) u oftalmoplejía (p. ej., miastenia) deben descartarse por medio de exploraciones oftalmológicas, ultrasonográficas, por tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MRI) y exámenes neurológicos.

Hipersensibilidad al calor

89

Fibrilación auricular

10

X Tratamiento

Palpitaciones

89

Esplenomegalia

10

Fatiga

88

Ginecomastia

10

Pérdida de peso

85

Anorexia

9

Soplo sobre la tiroides

77

Palmas hepáticas

8

Disnea

75

Estreñimiento

4

Signos oculares

71

Ganancia de peso

2

Cuadro 16-1. Hallazgos clínicos en la tirotoxicosis.* Manifestaciones clínicas

Porcentaje

Manifestaciones clínicas

Porcentaje

Taquicardia

100

Debilidad

70

*Datos de Williams RH: J Clin Endocrinol Metab 1946;6:1.

El hipertiroidismo puede tratarse de forma efectiva por medio de fármacos antitiroideos, yodo radiactivo o tiroidectomía. El tratamiento debe individualizarse y depende de la edad del paciente y su estado general de salud, el tamaño del bocio, el proceso patológico y la capacidad del paciente para obtener atención de seguimiento.

A. Fármacos antitiroideos Los principales fármacos antitiroideos en Estados Unidos son el propiltiouracilo (PTU), 300 a 1 000 mg orales diarios y metimazol,

TIROIDES Y PARATIROIDES 30 a 100 mg orales diarios. Estos agentes interfieren con la función orgánica del yodo y evitan el apareamiento de yodotirosinas en la glándula tiroides. Una ventaja sobre la tiroidectomía y el radioyodo en el tratamiento de la enfermedad de Graves es que los fármacos inhiben la función de la glándula sin destruir el tejido; por tanto, hay una incidencia más baja de hipotiroidismo más adelante. Esta forma de tratamiento suele utilizarse en la preparación para la cirugía o el tratamiento con yodo radiactivo, pero puede utilizarse como un tratamiento definitivo. Cuando se administra propiltiouracilo como tratamiento definitivo, el objetivo es mantener al paciente en un estado eutiroideo hasta que ocurra una remisión natural. Los pacientes confiables con bocios pequeños son buenos candidatos para este régimen. En 30% de los pacientes ocurre una remisión prolongada después de 18 meses de tratamiento, y con el tiempo algunos de ellos presentan hipotiroidismo. Los efectos secundarios incluyen erupciones y fiebre (3 a 4%), agranulocitosis (0.1 a 0.4%) y, en raras ocasiones, insuficiencia hepática. Se debe advertir a los pacientes que suspendan de inmediato el fármaco, visiten un médico y reciban un conteo de glóbulos blancos, si se desarrolla dolor en la garganta o fiebre.

B. Radioyodo El radioyodo (131I) se puede administrar de forma segura después de que el paciente haya sido tratado con medicamentos antitiroideos y se haya vuelto eutiroideo. El radioyodo está indicado en pacientes que tienen más de 40 años o presentan poco riesgo para la cirugía y en pacientes con hipertiroidismo recurrente. Es menos costoso que el tratamiento operatorio y resulta efectivo. El tratamiento con radioyodo a dosis necesarias para tratar el hipertiroidismo no aumenta el riesgo de leucemia o de anomalías congénitas. Sin embargo, se ha observado mayor incidencia de tumores tiroideos benignos y, en raras ocasiones, cáncer en el tiroides para seguir el tratamiento del hipertiroidismo con radioyodo. En pacientes jóvenes, el peligro de radiación es mayor y la probabilidad de desarrollar hipotiroidismo es casi de 100%. Después del primer año de tratamiento con radioyodo, la incidencia del hipotiroidismo aumenta casi 3% por año. En pacientes con oftalmopatía de Graves, se deben administrar esteroides cuando se utiliza tratamiento con radioyodo. El hipertiroidismo en niños y mujeres embarazadas no debe tratarse con radioyodo.

C. Cirugía 1. Indicaciones para la tiroidectomía subtotal— Las principales ventajas de la tiroidectomía subtotal son control rápido de la enfermedad e incidencia más baja de hipotiroidismo que puede lograrse con el tratamiento con radioyodo. La cirugía suele ser el tratamiento preferido (1) en presencia de un bocio muy grande o uno multinodular con una reabsorción relativamente baja de yodo radiactivo, (2) si hay un nódulo tiroideo sospechoso o maligno, (3) en pacientes con oftalmopatía, (4) para el tratamiento de pacientes embarazadas o niños, (5) para el tratamiento de mujeres que desean embarazarse en el año después del tratamiento, (6) en pacientes con hipertiroidismo inducido por amiodarona y (7) para el tratamiento de pacientes con incompetencia psicológica o mental o que por cualquier razón son incapaces de mantener una evaluación de seguimiento a largo plazo. 2. Preparación para la cirugía— El riesgo de tiroidectomía en el

bocio tóxico es pequeño debido a la introducción del uso preoperatorio combinado de yoduros y fármacos antitiroideos. Se administra propiltiouracilo u otro fármaco antitiroideo hasta que el paciente se vuelva eutiroideo y se continúa hasta el momento de la operación. Suelen administrarse tres gotas de solución de yoduro de potasio o solución de yoduro de Lugol por casi 10 días antes de

227

la cirugía, junto con propiltiouracilo para disminuir la fragilidad y vascularidad del tiroides, facilitando la tiroidectomía. Es posible que un paciente con hipertiroides ocasional sin tratamiento o con uno inadecuado necesite una operación de urgencia para cierto problema no relacionado, como una apendicitis aguda y, por tanto, requiera el control inmediato del hipertiroidismo. Estos pacientes deben ser tratados de forma similar a uno con tormenta tiroidea, porque la tormenta tiroidea o las crisis hipertiroideas pueden precipitarse por estrés o traumatismo quirúrgico. El tratamiento de los pacientes con hipertiroidismo que requieren una operación de urgencia o los que tienen una tormenta tiroidea es el siguiente: evítese la liberación de hormona tiroidea preformada por medio de la administración de solución de yoduro de Lugol o ipodato sódico; adminístrese el agente bloqueador β-adrenérgico propranolol para antagonizar las manifestaciones periféricas de la tirotoxicosis, y la disminución de la producción de hormona tiroidea y la conversión extratiroidea de T4 a T3 por medio de la administración de propiltiouracilo. Se ha demostrado que el uso combinado de propranolol y yoduro disminuye los niveles séricos de hormona tiroidea. Otras consideraciones importantes son el tratamiento de las causas precipitantes (p. ej., infección, reacciones farmacológicas), para dar apoyo a las funciones vitales por medio de la administración de oxígeno, sedantes, líquidos intravenosos y corticosteroides, y para reducir la fiebre. La reserpina es útil en el paciente en quien el nerviosismo es un síntoma prominente y se debe utilizar una cobija de enfriamiento (no ácido acetilsalicílico) en pacientes que requieren una cirugía. 3. Tiroidectomía subtotal— El tratamiento del hipertiroidismo por

medio de la tiroidectomía subtotal, casi total o total elimina el hipertiroidismo y el bocio. Como regla, se debe extirpar todo excepto 5 g de tiroides, omitiendo las glándulas paratiroideas y los nervios laríngeos recurrentes. Por lo general, la tiroidectomía está indicada para pacientes con oftalmopatía de Graves. El índice de muerte relacionado con estos procedimientos es demasiado bajo (menor de 0.1% en una revisión reciente). Por tanto, la tiroidectomía brinda una corrección segura y rápida del estado tirotóxico. La frecuencia de hipertiroidismo e hipotiroidismo recurrentes depende de la cantidad de tiroides restante y de la evolución del hipertiroidismo. Si hay un cirujano capaz y una buena preparación preoperatoria, las lesiones a los nervios laríngeos recurrentes y las glándulas paratiroideas ocurren en menos de 2% de los casos. Son esenciales la exposición y evitación adecuadas de la lesión a los nervios laríngeos recurrentes y las glándulas paratiroideas.

X Manifestaciones oculares de la enfermedad de Graves La patogénesis de los problemas oculares en la enfermedad de Graves sigue sin ser clara. No se ha autenticado la evidencia que originalmente apoyaba la función del estimulador tiroideo de larga acción (LATS) o la sustancia que produce exoftalmos (EPS). Las complicaciones oculares de la enfermedad de Graves pueden iniciar antes de que haya evidencia de disfunción tiroidea o después de que se haya tratado de forma apropiada el hipertiroidismo. Sin embargo, por lo general se desarrollan manifestaciones oculares de forma concomitante con el hipertiroidismo. El alivio de los problemas oculares suele ser difícil hasta que se controle el hipertiroidismo o hipotiroidismo coexistente. Los cambios oculares de la enfermedad de Graves van de la ausencia de síntomas o signos a la pérdida de la visión. Los casos leves se caracterizan por retracción del párpado superior y mirada fija con o sin párpado caído o proptosis. Estos casos sólo presentan problemas cosméticos menores y no requieren tratamiento. Cuando ocurren cambios oculares moderados a graves, hay una afección

228

CAPÍTULO 16

del tejido blando retroorbital con proptosis, afección del músculo extraocular y, por último, afección del nervio óptico. Algunos casos tienen quemosis marcada, edema periorbital, conjuntivitis, queratitis, diplopía, oftalmoplejía y alteraciones de la visión. Se requiere la consulta oftalmológica. El tratamiento de los problemas oculares de la enfermedad de Graves incluye el mantenimiento del paciente en un estado eutiroideo sin un aumento en la secreción de TSH, protegiendo los ojos de la luz y el polvo con lentes oscuros y coberturas para los ojos, elevando la cabeza de la cama, utilizando diuréticos para disminuir el edema periorbital y retrobulbar, y administrando gotas para ojos de metilcelulosa o guanetidina. Las dosis altas de glucocorticoides son benéficas en ciertos pacientes, pero su efectividad es variable e impredecible. Si progresa el exoftalmos a pesar del tratamiento médico, puede ser necesaria la tarsorrafía lateral, la irradiación retrobulbar o la descompresión quirúrgica. Como se mencionó, el tiroides total es el tratamiento a elegir cuando se puede realizar con un riesgo bajo de complicaciones. Es más probable que la enfermedad de Graves empeore después del tratamiento con radioyodo que después de la tiroidectomía. Es importante que los pacientes con oftalmopatía estén conscientes de la evolución de la enfermedad y también deben mantenerse eutiroideos, porque el hipertiroidismo e hipotiroidismo pueden producir deterioro visual. Las operaciones para corregir la diplopía deben posponerse hasta que se haya estabilizado la oftalmopatía. Franklyn JA et al: Mortality after the treatment of hyperthyroidism with radioactive iodine. N Engl J Med 1998;338:712. Grodski S et al: Surgery versus radioiodine therapy as definitive management for Graves’ disease: the role of patient preference. Thyroid 2007;17:157. Lal G et al: Should total thyroidectomy become the preferred procedure for surgical management of Graves’ disease? Thyroid2005;15:569. Lee JA, Grumbach MM, Clark OH: The optimal treatment for pediatric Graves’ disease is surgery. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:801. Ljunggren JG et al: Quality of life aspects and costs in treatment of Graves’ hyperthyroidism with antithyroid drugs, surgery, orradioiodine: results from a prospective, randomized study.Thyroid 1998;8:653. McLachlan SM, Nagayama Y, Rapoport B: Insight into Graves’hyperthyroidism from animal models. Endocr Rev 2005;26:800 Metso S et al: Increased cancer incidence after radioiodine treatment for hyperthyroidism. Cancer 2007;109:1972. Moleti M, et al: Effects of thyroidectomy alone or followed byradioiodine ablation of thyroid remnants on the outcome of Graves’ ophthalmopathy. Thyroid 2003;13:653.

EVALUACIÓN DE LOS NÓDULOS TIROIDEOS Y BOCIOS

común el bocio endémico, haciendo que los nódulos benignos sean más comunes. El cáncer tiroideo es familiar en casi 25% de los pacientes con cáncer tiroideo medular (cáncer tiroideo medular familiar, neoplasia endocrina múltiple [MEN] tipos 2a y 2b) y en casi 7% de los pacientes con cáncer celular papilar o de Hürthle. El cáncer tiroideo papilar ocurre con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Cowden, síndrome de Gardner o síndrome de Carney. El clínico debe palpar de manera sistemática el tiroides para determinar si es un nódulo tiroideo solitario o si es una glándula multinodular y si hay ganglios linfáticos palpables. Es probable que un solo nódulo tiroideo duro sea maligno, mientras que los bocios multinodulares son benignos. La evaluación con ultrasonido ayuda a documentar el número de nódulos, si un nódulo es una sospecha de cáncer y si hay ganglios linfáticos sospechosos coexistentes. En muchos pacientes es difícil excluir la posibilidad de cáncer sin un examen microscópico de la propia glándula. La biopsia percutánea de aguja es la prueba diagnóstica más efectiva en cuanto al costo y, junto con el ultrasonido, ha reemplazado la exploración con radioyodo. Los resultados citológicos se clasifican como malignos, benignos, indeterminados o sospechosos, y muestra inadecuada (figura 16-2). Los diagnósticos falsos positivos de cáncer son raros, pero casi 20% de las muestras de biopsia reportadas como indeterminadas y 5% de las reportadas como benignas son en realidad malignas. Si se reporta que la muestra es inadecuada, se debe repetir la biopsia. La biopsia con aguja no es tan útil en pacientes con antecedentes de irradiación al cuello o cáncer tiroideo familiar, porque los tumores inducidos por radiación suelen ser multifocales y, por tanto, tal vez no sea confiable una biopsia negativa. Casi 40% de estos pacientes tienen cáncer tiroideo. La exploración con radioyodo se utiliza de forma selectiva para determinar por medio del examen citológico si un neoplasma folicular es funcional (templado o caliente) o no funcional (frío). Los nódulos tiroideos solitarios calientes pueden provocar hipertiroidismo, pero sólo en raras ocasiones son malignos, mientras que los solitarios fríos tienen una incidencia de cáncer de casi 20% y deben extirparse. El carcinoma tiroideo es poco común (casi 3%) en bocios multinodulares, pero si hay un nódulo dominante o si se agranda debe realizársele una biopsia o debe extirparse. El cáncer tiroideo ocurre en casi 40% de los niños con nódulos tiroideos solitarios; por tanto, se indica la biopsia con aguja fina o la tiroidectomía. El ultrasonido diferencia las lesiones sólidas y las quísticas y, como ya se mencionó, puede detectar ganglios linfáticos agrandados. Casi 15% de las lesiones solitarias frías son quísticas. Una radiografía que incluye el cuello es útil para demostrar el desplazamiento traqueal, la calcificación del nódulo tiroideo o la presencia de metástasis pulmonar. No suele necesitarse una CT o MRI, pero son útiles cuando no se pueden de-

X Nódulos tiroideos El clínico debe determinar si un bocio nodular o un nódulo tiroideo están provocando los síntomas localizados o sistémicos y si es benigno o maligno. El diagnóstico diferencial incluye bocio benigno, quistes intratiroideos, tiroiditis, tumores benignos o malignos y, en raras ocasiones, tumores metastáticos hacia el tiroides. Los antecedentes deben destacar de manera específica la duración de la tumefacción, el crecimiento reciente, los síntomas locales (disfagia, dolor o cambios en la voz) y síntomas sistémicos (hipertiroidismo, hipotiroidismo o los de posibles tumores metastáticos al tiroides). Lo más importante es edad, género, lugar de nacimiento, antecedentes familiares y antecedentes de radiación al cuello del paciente. La radiación terapéutica de dosis baja (6.5 a 2 000 cGy) en la infancia o niñez se relaciona con mayor incidencia de bocio benigno (casi 35%) o cáncer en tiroides (casi 13%) en etapas posteriores. Es más probable que un nódulo tiroideo sea cáncer en un hombre que en una mujer y en pacientes jóvenes (menores de 20 años) y mayores (más de 60 años) que en otros. En ciertas áreas geográficas es

(1) TSH sensible (2) Biopsia percutánea con aguja fina

% Cáncer

Cáncer 99%

Operación

Indeterminado o sospechoso 20%

Benigno < 5%

Por lo general operación

Supresión de TSH, tratar y observar

S Figura 16-2. Evaluación del nódulo tiroideo.

Muestra inadecuada

Repetir

TIROIDES Y PARATIROIDES finir los límites del tumor, como en pacientes con bocios o tumores grandes, invasivos o subesternales. Las principales indicaciones para extirpar quirúrgicamente un bocio nodular son (1) sospecha de cáncer o cáncer documentado, (2) síntomas de presión, (3) hipertiroidismo, (4) extensión subesternal y (5) deformidad cosmética. Los nódulos tiroideos descubiertos incidentalmente por medio de ultrasonografía, CT, MRI o tomografía de emisión de positrones (PET) deben evaluarse por medio de una biopsia con aguja fina por aspiración y ultrasonido. Casi 50% de los nódulos tiroideos que se descubren en la PET son malignos. El tratamiento no operatorio está indicado en pacientes con bocios multinodulares de tamaño pequeño o moderado y tiroiditis de Hashimoto, a menos que sea un área clínicamente sospechosa que está creciendo o si el paciente estuvo expuesto a radiación o tiene antecedentes familiares de carcinoma tiroideo.

X Bocio simple o no tóxico (bocio difuso y multinodular) El bocio simple puede ser fisiológico, puede ocurrir durante la pubertad o el embarazo, o en pacientes de regiones endémicas (carentes de yodo) o como resultado de la exposición prolongada a alimentos o fármacos bociogénicos. Si el bocio persiste, hay tendencia a la formación de nódulos. El bocio también puede ocurrir en las primeras etapas de la vida como consecuencia de un defecto congénito en la producción de hormona tiroidea o en pacientes con tiroiditis de Hashimoto. Por lo general, se supone que el bocio no tóxico representa una respuesta compensatoria a una producción inadecuada de hormona tiroidea, aunque también pueden ser importantes las inmunoglobulinas de crecimiento tiroideo. El bocio difuso no tóxico suele responder de manera favorable a la administración de hormona tiroidea. Los síntomas suelen ser percepción de una masa en el cuello y disnea, disfagia o síntomas provocados por la interferencia con la obstrucción venosa. En el bocio difuso, el tiroides se agranda simétricamente y tiene una superficie lisa, sin áreas de encapsulación. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen glándulas multinodulares al momento en que se busca atención médica. La función tiroidea suele ser normal, aunque puede suprimirse la TSH sensible y aumentar la reabsorción de radioyodo. La cirugía está indicada para aliviar los síntomas de presión de un bocio grande para el bocio subesternal o para descartar cáncer cuando hay áreas localizadas de induración o crecimiento rápido. La citología por biopsia de aspiración es útil en estos pacientes. Bellantone R et al: Management of cystic or predominantly cystic thyroid nodules: the role of ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy. Thyroid 2004;14:43. Brenta G et al: Comparative efficacy and side effects of the treatment of euthyroid goiter with levo-thyroxine or triiodo-thyroacetic acid. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:5287. Brunaud L et al: Incision length for standard thyroidectomy and parathyroidectomy: when is it minimally invasive? Arch Surg 2003;138:1140. Frates MC et al: Management of thyroid nodules detected at US: Society of Radiologists in Ultrasound consensus conference statement. Radiology 2005;237:794. Kang HW et al: Prevalence, clinical and ultrasonographic characteristics of thyroid incidentalomas. Thyroid 2004;14:29. Ogilvie JB, Piatigorsky EJ, Clark OH: Current status of fine needle aspiration for thyroid nodules. Adv Surg 2006;40:223. Sipped RS et al: Does the presence of additional thyroid nodules on ultrasound alter the risk of malignancy in patients with a follicular neoplasm of the thyroid? Surgery 2007,142:851.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL TIROIDES A las enfermedades inflamatorias del tiroides se les denomina tiroiditis aguda, subaguda o crónica, mismas que pueden ser supurantes o no supurantes.

229

La tiroiditis supurante aguda no es común y se caracteriza por la aparición repentina de dolor grave en cuello, acompañado de disfagia, fiebre y escalofríos. Suele presentarse después de una infección aguda del tracto respiratorio superior, se diagnostica por medio de aspiración percutánea, frotis y cultivo, y se trata por medio del drenaje quirúrgico. Los microorganismos con mayor frecuencia son estreptococos, estafilococos, neumococos o coliformes. También puede relacionarse con una fístula sinusal piriforme. Por tanto, se recomienda deglución de bario en casos persistentes o recurrentes. La tiroiditis subaguda, un trastorno no infeccioso, se caracteriza por tumefacción del tiroides, dolor en cabeza y tórax, fiebre, debilidad, malestar, palpitaciones y pérdida de peso. Algunos pacientes con tiroiditis subaguda no tienen dolor (tiroiditis silenciosa), así que en este caso se debe distinguir el padecimiento de la enfermedad de Graves. En la tiroiditis subaguda, el índice de sedimentación de eritrocitos y la gammaglobulina sérica casi siempre están elevados, y la reabsorción de radioyodo es muy baja o está ausente con niveles elevados o normales de hormona tiroidea. La enfermedad suele remitir de manera espontánea y el ácido acetilsalicílico y los corticosteroides alivian los síntomas. Con el tiempo, la mayoría de estos pacientes se vuelven eutiroideos. La tiroiditis de Hashimoto, la forma más común de tiroiditis, suele caracterizarse por agrandamiento del tiroides, con o sin dolor y sensibilidad. Es mucho más común en mujeres (casi 15% de las mujeres en Estados Unidos) y, en ocasiones, produce disfagia o hipotiroidismo. La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmune. Los títulos séricos de anticuerpos anticromosómicos y antitiroglobulina se encuentran elevados. El tratamiento apropiado para la mayoría de los pacientes consta de la administración de dosis pequeñas de hormona tiroidea. La operación está indicada para síntomas de presión notable, para un tumor maligno sospechado y por razones cosméticas. En pacientes con síntomas de presión o ahogamiento, la división quirúrgica del istmo proporciona alivio. Si la tiroides es grande o asimétrica y no se revierte después del tratamiento con hormona tiroidea exógena, o si contiene un nódulo discreto, o crece rápidamente, se recomienda la biopsia percutánea con aguja o la tiroidectomía. Es raro que se presente linfoma tiroideo en pacientes con tiroiditis de Hashimoto. La tiroiditis de Riedel es un padecimiento raro que se presenta como una masa dura, con aspecto de madera, en la región tiroidea, con una fibrosis e inflamación crónica notables en la glándula y alrededor de ella. El proceso inflamatorio infiltra los músculos y produce síntomas de compresión traqueal. Suele presentarse hipotiroidismo y se puede desarrollar hipoparatiroidismo. Se requiere tratamiento quirúrgico para liberar la obstrucción traqueal o esofágica. Kon YC, DeGroot LJ: Painful Hashimoto’s thyroiditis as an indication for thyroidectomy: clinical characteristics and outcome in seven patients. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:2667. Mezosi E et al: Aberrant apoptosis in thyroid epithelial cells from goiter nodules. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:4264.

TUMORES BENIGNOS DE TIROIDES Los tumores benignos de tiroides son adenomas, nódulos involutivos, quistes o tiroiditis localizada. La mayor parte de los adenomas son de tipo folicular. Los adenomas suelen ser solitarios y encapsulados, y comprimen el tiroides adyacente. Las principales razones para la extirpación son la sospecha de cáncer, la actividad funcional excesiva que produce hipertiroidismo y la desfiguración cosmética.

CAPÍTULO 16

230 TUMORES MALIGNOS DE TIROIDES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Antecedentes de irradiación al cuello en algunos pacientes. f Nódulo indoloro o que se agranda, disfagia o ronquera. f Nódulo tiroideo fijo, firme o duro; linfadenopatía cervical ip-

solateral.

f Función tiroidea normal; nódulo granulado con microcalcifi-

caciones y sólido (ultrasonido), frío (radioyodo); citología positiva o sospechosa. f Antecedentes familiares de cáncer tiroideo.

X Consideraciones generales Es importante tener una noción de la clasificación de tumores malignos de tiroides, porque estos tumores demuestran un rango amplio de crecimiento y comportamiento maligno. En un extremo del espectro, se encuentra el adenocarcinoma papilar, que suele ocurrir en adultos jóvenes, crece muy lentamente, presenta metástasis a través de los ganglios linfáticos y es compatible con una vida larga, aun en presencia de metástasis (figura 16-3). En el otro extremo se encuentra el carcinoma indiferenciado, que aparece en una etapa posterior de la vida, que no está encapsulado y es invasivo, formando tumores grandes infiltrantes compuestos de células anaplásicas pequeñas o grandes. La mayoría de los pacientes con carcinoma anaplásico de tiroides sucumben como consecuencia de la recurrencia local, la metástasis pulmonar o ambas, en un periodo de seis meses. Entre estos dos extremos se encuentran los carcinomas, sarcomas, linfomas y tumores metastáticos foliculares, de células de Hürthle y medular. El pronóstico depende del patrón histológico, la edad y el género del paciente, la extensión de diseminación del tumor al momento del diagnóstico, si el tumor absorbe radioyodo y

otros factores. En promedio, 5% de los pacientes con cáncer papilar, 10% más con cáncer folicular, 15% más con cáncer de células de Hürthle y 20% con cáncer tiroideo medular mueren durante los 10 años posteriores a estos tumores. Se desconoce la causa de casi todos los casos de carcinoma de tiroides, aunque las personas que recibieron radiación terapéutica de dosis baja (6.5 a 2 000 cGy) al timo, las amígdalas, el cuero cabelludo y la piel en la infancia, la niñez y la adolescencia tienen mayor riesgo de desarrollar tumores tiroideos. Los niños son más susceptibles a la exposición a la radiación, como ocurrió con el accidente nuclear de Chernobyl, pero los adultos de hasta 50 años de edad expuestos a la explosión atómica en Hiroshima tuvieron mayor incidencia de tumores benignos y malignos de tiroides. La incidencia de cáncer de tiroides aumenta al menos por 30 años después de la irradiación. En casi 80% de los cánceres tiroideos papilares ocurren rearreglos RET/PTC.

X Tipos de cáncer de tiroides A. Adenocarcinoma papilar El adenocarcinoma papilar es responsable de 85% de los cánceres de la glándula tiroides. El tumor suele aparecer en la vida adulta temprana y se presenta como un nódulo solitario. Luego se disemina por medio de los ganglios linfáticos intraglandulares dentro de la glándula tiroides y después hacia los ganglios linfáticos subcapsulares y pericapsulares. El 50% de los niños y 20% de los adultos se presentan con ganglios linfáticos palpables. El tumor puede presentar metástasis hacia los pulmones o huesos. Bajo el microscopio, se observa que está compuesto de proyecciones papilares de epitelio de la columna. Los cuerpos de psammoma se presentan en 60% de los casos. En ocasiones se encuentran variantes mixtas papilar-folicular y foliculares del carcinoma papilar, y cánceres mal diferenciados, incluidos cánceres tiroideos papilares de células altas y células de la columna. La TSH puede estimular el índice de crecimiento. Una mutación BRAF es la más común en el cáncer tiroideo papilar y se relaciona con metástasis de ganglios linfáticos y un índice más alto de recurrencia.

100

Porcentaje de supervivencia

B. Adenocarcinoma folicular 80

60

172 31 185

40

8 20 172

0 0

2

4

6

10 12 14 16 8 Años de supervivencia

18 20

Curva normal

Papilar-folicular

Papilar

Medular

Folicular

Indiferenciado o anaplásico

S Figura 16-3. Índices de supervivencia después de la tiroidectomía para cáncer papilar, papilar-folicular mixto, folicular, medular e indiferenciado de tiroides.

El adenocarcinoma folicular es responsable de casi 10% de los tumores malignos de tiroides. Aparece en etapas más avanzadas de la vida que la forma papilar y puede ser con aspecto de hule o inclusive suave a la palpación. Los tumores foliculares están encapsulados. Bajo el microscopio, el carcinoma folicular puede ser difícil de distinguir del tejido tiroideo normal. La invasión capsular (invasión a través de la cápsula) y vascular distingue los carcinomas foliculares de los adenomas foliculares. Los cánceres foliculares de tiroides sólo en ocasiones generan metástasis hacia los ganglios linfáticos regionales (6%), pero presentan mayor tendencia a diseminarse por la ruta hematógena hacia los pulmones, el esqueleto y, en contadas ocasiones, el hígado. Las metástasis a partir de este tumor suelen mostrar avidez para el yodo radiactivo después de la tiroidectomía total. Las metástasis esqueléticas pueden aparecer años después de la resección de la lesión primaria. El carcinoma de células de Hürthle se considera una variante del carcinoma folicular. Es más probable que sea multifocal y afecte los ganglios linfáticos que el carcinoma folicular. Al igual que el carcinoma folicular, hace tiroglobulina, pero no suele absorber radioyodo. El pronóstico no es tan bueno para los cánceres folicular o de células de Hürthle como para el tipo papilar (figura 16-3).

C. Carcinoma medular El carcinoma medular es responsable de casi 7% de los tumores malignos de tiroides y 15% de las muertes por cáncer en tiroides.

TIROIDES Y PARATIROIDES Contiene amiloide y es un tumor sólido, duro y nodular que no absorbe radioyodo y secreta calcitonina. Los carcinomas medulares surgen a partir de células parafoliculares de cuerpos ultimobranquiales o células C. El carcinoma medular familiar ocurre en casi 25% de los pacientes. Puede ser aislado u ocurrir con feocromocitomas (con frecuencia bilaterales), amiloidosis de liquen plano e hiperparatiroidismo (MEN 2a). También puede ocurrir con o sin feocromocitomas (por lo general bilaterales), hábito marfanoide, neuromas múltiples y ganglioneuromatosis (MEN 2b). La enfermedad de Hirschsprung ocurre con mayor frecuencia en pacientes con cáncer medular familiar. A todos los pacientes con cáncer tiroideo medular se les debe hacer una exploración en busca de una mutación del punto RET en el cromosoma 10, porque 10% de los pacientes sin antecedentes familiares positivos tienen mutaciones de novo. En el caso de pacientes que se detectan por medio de una exploración genética familiar, la mayoría de los expertos recomiendan una tiroidectomía total profiláctica antes de los 6 años. El cáncer tiroideo medular familiar es la forma menos agresiva, mientras que este cáncer es el más agresivo en pacientes MEN 2b.

D. Carcinoma indiferenciado Este tumor de crecimiento rápido ocurre principalmente en mujeres después de la mitad de la vida y es responsable de 1% de todos los cánceres de tiroides. Este tumor suele evolucionar a partir de un neoplasma papilar o folicular. Es una masa sólida, que se agranda de prisa, dura e irregular que afecta de forma difusa la glándula y suele invadir la tráquea, los músculos y las estructuras neurovasculares. El tumor puede provocar dolor y, tal vez, ser doloroso a la palpación; puede estar fijo al deglutir y causar síntomas obstructivos en laringe o esófago. Bajo el microscopio, hay tres tipos principales: de célula gigante, de célula en huso y de célula pequeña. Las mitosis son frecuentes. La linfadenopatía cervical y las metástasis pulmonares son comunes. La regla es la recurrencia local después del tratamiento quirúrgico. El tratamiento combinado con radioterapia externa, quimioterapia y cirugía ofrece alivio a algunos pacientes, pero rara vez es curativo (figura 16-3).

X Tratamiento El tratamiento del carcinoma tiroideo diferenciado es la extirpación operatoria. Para el carcinoma papilar de más de 1 cm, las operaciones aceptables son la tiroidectomía casi total o total. Para los carcinomas papilares solitarios de menos de 1 cm el tratamiento adecuado es la lobectomía del tiroides. La lobectomía subtotal o parcial está contraindicada debido a que la incidencia de recurrencia del tumor es mayor y la supervivencia es más corta. El autor y muchos otros recomiendan la tiroidectomía total para los carcinomas papilares (> 1.0 cm), foliculares, de células de Hürthle y medulares, si la operación se realiza sin producir hipoparatiroidismo permanente o lesión a los nervios laríngeos recurrentes. Se prefiere la tiroidectomía total por sobre otras operaciones, debido a la alta incidencia de tumores multifocales dentro de la glándula, un índice de recurrencia clínica de casi 7% en el lóbulo contralateral si se omite, y la facilidad de la valoración para la recurrencia por medio de un ensayo sérico de tiroglobulina y exámenes de ultrasonido en cuello durante los exámenes de seguimiento. También permite tratar con radioyodo. El ultrasonido preoperatorio es esencial en pacientes con cáncer papilar y se debe extirpar todo el cuello central y lateral anormal. Es controvertido si se debe realizar una disección profiláctica ipsilada de la parte central del cuello. Se realiza una disección funcional radical modificada del cuello que conserve el músculo esternocleidomastoideo, y los nervios raquídeo accesorio y sensorial, si los ganglios linfáticos en el cuello lateral están clínicamente afectados.

231

El carcinoma medular se relaciona con una incidencia tan alta de afección nodal que debe realizarse el despeje del ganglio bilateral de la parte central del cuello en todos los pacientes, además de la disección ipsolateral y contralateral radical modificada del cuello concomitante para tumores primarios de más de 1.5 cm de diámetro y cuando los ganglios de la parte central del cuello están afectados. Cuando los niveles séricos de calcitonina o antígeno carcinoembriónico (CEA) permanecen elevados después de la tiroidectomía, se debe realizar un ultrasonido o MRI del cuello y una MRI del mediastino. Se recomienda la evaluación laparoscópica del hígado en busca de la metástasis miliar común en pacientes con niveles notablemente elevados de calcitonina. Si no hay metástasis hepática, se debe realizar la disección de la parte central del cuello y disecciones bilaterales funcionales de éste, si no es que ya se realizaron, incluida la extirpación de ganglios del mediastino superior. Los depósitos metastáticos distantes de carcinoma tiroideo diferenciado deben extirparse quirúrgicamente y tratarse con 131I después de la tiroidectomía total o la ablación de la tiroides con yodo radiactivo. Se debe mantener a todos los pacientes con cáncer de tiroides de forma indefinida bajo dosis supresoras de hormona tiroidea (supresión leve en pacientes con bajo riesgo). Para el seguimiento, es útil medir los niveles séricos basales y estimulados por TSH de tiroglobulina (un marcador de tumor para el cáncer tiroideo diferenciado), que suelen aumentar (> 2 ng/ml) en pacientes con tumor residual después de la tiroidectomía total. Para el carcinoma indiferenciado, el linfoma maligno o el sarcoma, se debe extirpar el tumor de la forma más completa posible y después se debe tratar por medio de radiación y quimioterapia. Los agentes más efectivos son doxorrubicina, vincristina y clorambucilo. Los carcinomas de riñón, mama y pulmón y otros tumores, en ocasiones presentan metástasis hacia el tiroides, pero rara vez se presentan como un nódulo solitario. Bilimoria KY et al: Extent of surgery affects survival for papillary thyroid cancer. Ann Surg 2007;246:375. Caron NR, Clark OH: Well differentiated thyroid cancer. Scand J Surg 2004;93:261. Caron NR, Clark OH: Papillary thyroid cancer. Curr Treat Options Oncol 2006;7:309. Cooper DS et al: Management guidelines for patients with thyroid nodules and differentiated thyroid cancer. Thyroid 2006;16:109. Elaraj DM, Clark OH: Changing management in patients with papillary thyroid cancer. Curr Treat Options Oncol 2007;8:305 Hay ID: Management of patients with low-risk papillary thyroid carcinoma. Endocr Pract 2007;13:521. Kebebew E et al: Medullary thyroid carcinoma: clinical characteristics, treatment, prognostic factors, and a comparison of staging systems. Cancer 2000;88:1139. Kebebew E, Clark OH: Differentiated thyroid cancer: “complete” rational approach. World J Surg 2000;24:942. Kebebew E et al: Anaplastic thyroid carcinoma. Treatment out-come and prognostic factors. Cancer 2005;103:1330. Mazzaferri EL: Management of low-risk differentiated thyroid cancer. Endocr Pract 2007;13:498. Moley JF, Fialkowski EA: Evidence-based approach to the management of sporadic medullary thyroid carcinoma. World JSurg 2007;31:946. Schlosser K et al: Laryngoscopy in thyroid surgery—essential standard or unnecessary routine? Surgery 2007;142:858. Sherman SI et al: Thyroid carcinoma. J Natl Compr Canc Netw 2005;3:404. Sippel RS, Caron NR, Clark OH: An evidence-based approach to familial nonmedullary thyroid cancer: screening, clinical management, and follow-up. World J Surg 2007;31:924. Triponez F et al: Does familial non-medullary thyroid cancer adversely affect survival? World J Surg 2006;30:787. White ML, Gauger PG, Doherty GM: Central lymph node dissection in differentiated thyroid cancer. World J Surg 2007;31:895

232

CAPÍTULO 16

II. LAS GLÁNDULAS PARATIROIDES EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA Desde el punto de vista filogenético, las paratiroides aparecen de manera tardía y se observaron por primera vez en anfibios. Surgen de los sacos faríngeos III y IV, y pueden albergarse hasta en el nivel del hueso hiodes durante su descenso hacia la cápsula posterior de la glándula tiroides. En 85% de la población hay cuatro glándulas paratiroides y el 85% se sitúan en la superficie lateral posterior de la glándula tiroides. Casi 15% tiene más de cuatro glándulas. En ocasiones, se puede incorporar una o más en la glándula tiroides o el timo y, por tanto, tienen una ubicación intratiroidea o intratímica. La paratiroides III, que suele tener una posición inferior, puede encontrarse en el mediastino anterior, por lo general en el timo. Las paratiroides superiores (paratiroides IV) suelen permanecer en relación cercana con la porción superior de los lóbulos laterales del tiroides en el nivel del cartílago cricoides pero pueden tener una inserción laxa por medio de un pedículo vascular largo y migran caudalmente en el surco esofágico traqueal hacia el mediastino posterior. Casi 85% de las glándulas paratiroides yacen a 1 cm de donde cruza la arteria tiroidea inferior y el nervio laríngeo recurrente. La glándula paratiroides normal tiene un color amarillo pardo distintivo, es ovoide, con forma de lengua, polipoide o esférica, y tiene un promedio de 2 ñ 3 ñ 7 mm. El peso total medio de cuatro paratiroides normales es de casi 150 mg. Estas glándulas encapsuladas suelen ser suministradas por una ramificación de la arteria tiroidea inferior, pero pueden recibir suministro por parte de la arteria tiroidea superior. Se observa que los vasos entran a una estructura tipo hilio, una característica que diferencia a las glándulas paratiroides de la grasa.

producción de PTH. El péptido relacionado con PTH (PTHrP) que secretan los tumores malignos no paratiroides no presenta reacción cruzada con los ensayos intactos de PTH. Debido a que los niveles de PTH se elevan en sujetos normales si los niveles de calcio son bajos, se debe determinar el calcio y la PTH a partir de las muestras extraídas simultáneamente para diagnosticar hiperparatiroidismo. La combinación de niveles elevados de PTH e hipercalcemia sin hipocalciuria casi siempre es patognómica del hiperparatiroidismo. Shattuck TM et al: Somatic and germline mutations of the HRPT2 gene in sporadic parathyroid carcinoma. N Engl J Med2003;349:1722.

ENFERMEDADES PARATIROIDEAS HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Aumento de fatiga, debilidad, artralgias, náusea, vómito, dis-

f

f f

Maret A et al: Expression of GCMB by intrathymic parathyroid hormone-secreting adenomas indicates their parathyroid cell origin. J Clin Endocrinol Metab 2004;89:8.

FISIOLOGÍA La hormona paratiroidea (PTH), la vitamina D y la calcitonina juegan funciones vitales en el metabolismo del calcio y el fósforo en los huesos, los riñones e intestinos. Existen radioinmunoensayos específicos disponibles para medir la PTH, la vitamina D y la calcitonina. El calcio ionizado, la fracción fisiológicamente importante, se puede medir de forma precisa. La concentración sérica total de calcio está compuesta por casi 48% de calcio ionizado, 46% de calcio unido por proteínas y 6% de calcio unido en forma compleja a aniones orgánicos. El calcio sérico total varía directamente con las concentraciones de proteínas, pero las de iones de calcio no se ven afectadas. La PTH y la calcitonina trabajan en concierto para modular las fluctuaciones en los niveles plasmáticos de calcio ionizado. Cuando el nivel del calcio ionizado cae, las paratiroides secretan más PTH y las células parafoliculares dentro de la tiroides secretan menos calcitonina. La elevación en la PTH y la caída en la calcitonina producen un aumento en la resorción ósea y mayor resorción de calcio en los túbulos renales. Entra más calcio en la sangre y los niveles de calcio ionizado regresan a la normalidad. En la circulación, la PTH inmunorreactiva es heterogénea y consta de hormona intacta y muchos fragmentos hormonales. El fragmento de la terminal amino (terminal N) es biológicamente activo, mientras que el fragmento de la terminal carboxil (terminal C) es biológicamente inerte. La medición de la PTH con inmunoensayo es mejor para la detección del hiperparatiroidismo y para la cateterización venosa selectiva con el fin de localizar la fuente de

f

pepsia, estreñimiento, polidipsia, poliuria, nocturia, alteraciones psiquiátricas, cólico renal, dolores óseo y articular. (“Piedras, huesos, gruñidos abdominales, quejas psíquicas y exceso de fatiga.”) Algunos pacientes están asintomáticos. Nefrolitiasis y nefrocalcinosis, osteopenia, osteoporosis, osteítis fibrosa quística, enfermedad de úlcera péptica, disfunción renal, gota, seudogota, condrocalcinosis, pancreatitis. Hipertensión, querapatía de banda, masas en cuello. Calcio, PTH y cloro séricos, suelen estar elevados; fosfato sérico, bajo o normal; ácido úrico y fosfatasa alcalina, a veces elevados; calcio en orina, elevado, normal o, en muy pocas ocasiones, disminuido; fosfato en orina, elevado; reabsorción tubular de fosfato disminuido, aumento de la vinculación cruzada entre osteocalcina y desoxipiridinolina. Radiografías: resorción subperióstica de las falanges, desmineralización del esqueleto (osteopenia u osteoporosis), quistes óseos y nefrocalcinosis o nefrolitiasis.

X Consideraciones generales El hiperparatiroidismo primario se debe a la secreción excesiva de PTH de un solo adenoma paratiroide (83%), adenomas múltiples (6%), hiperplasia (10%) o carcinoma (1%). En la exploración focal dirigida por escáner (sestamibi/ultrasonido) se identifican menos glándulas paratiroides anormales. El hiperparatiroidismo primario, que alguna vez se pensó que era raro, se encuentra hoy en día en 0.1 a 0.3% de la población general y es la causa más común de hipercalcemia en pacientes no seleccionados. No es común antes de la pubertad, su incidencia pico es entre la tercera y quinta décadas, y es dos a tres veces más común en mujeres que en hombres. La producción excesiva de hormona paratiroidea produce la movilización de calcio del hueso y la inhibición de la reabsorción renal de fosfato, produciendo así hipercalcemia e hipofosfatemia. Esto produce un desgastamiento del calcio y fósforo, con pérdida mineral ósea y osteopenia u osteoporosis. Otros padecimientos relacionados que ofrecen claves para el diagnóstico del hiperparatiroidismo son nefrolitiasis, nefrocalcinosis, osteítis fibrosa quística, úlcera péptica, pancreatitis, hipertensión y gota o seudogota. El hiperparatiroidismo también ocurre en MEN 1, conocido como síndrome de Werner, y MEN 2, conocido como síndrome de Sipple. El primero se caracteriza por tumores paratiroideos, pituitarios y pancreáticos

TIROIDES Y PARATIROIDES (hiperparatiroidismo, tumores en la pituitaria y tumores pancreáticos funcionales o no funcionales de células de islote) que pueden causar síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma), hipoglucemia (insulinoma), glucagonoma, somatostatinoma y tumores pancreáticos polipéptidos (PPomas). Otros tumores en el síndrome MEN 1 incluyen adrenocorticales, tumores carcinoides, lipomas múltiples y angiomas cutáneos. El MEN 2a consta de hiperparatiroidismo (20%) en relación con carcinoma medular de la tiroides (98%), feocromocitoma (50%) y amiloidosis de liquen plano. Los pacientes con MEN 2b tienen hábito marfanoide, neuromas múltiples y feocromocitomas, pero en raras ocasiones tienen hiperparatiroidismo. El hiperparatiroidismo familiar también ocurre solo o en presencia de un síndrome de tumor maxilar. Los adenomas paratiroideos tienen un peso de 65 mg a más de 35 g y el tamaño suele ser paralelo al grado de hipercalcemia. Bajo el microscopio, estos tumores pueden ser de células principales, células de agua o, rara vez, de tipo de células oxífilas. La hiperplasia paratiroidea primaria afecta a todas las glándulas tiroides. Al microscopio existen dos tipos: la hiperplasia de células principales e hiperplasia de células sin agua (wasserhelle). Las glándulas hiperplásicas varían demasiado en tamaño, pero suelen ser más grandes que las normales (65 mg). El carcinoma paratiroideo resulta raro pero es más común en pacientes con hipercalcemia profunda y con hiperparatiroidismo familiar y síndrome de tumor maxilar. Los cánceres paratiroideos son palpables en la mitad de los pacientes y se deben sospechar en pacientes en operación cuando la glándula paratiroides es dura, tiene una cápsula blancuzca o irregular, o es invasiva. La paratiromatosis es un padecimiento raro que produce hipercalcemia debido a múltiples restos embriológicos o, con más frecuencia, a la implantación cuando se ha roto un tumor paratiroideo o se ha alterado la cápsula del tumor.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos A lo largo del tiempo, han cambiado las manifestaciones clínicas del hiperparatiroidismo. Hace 40 años el diagnóstico se basaba en el dolor óseo y la deformidad (osteítis fibrosa quística), y en años posteriores en complicaciones renales (nefrolitiasis y nefrocalcinosis). En el presente, casi dos terceras partes de los pacientes se detectan por medio de la exploración rutinaria, o debido a la osteopenia u osteoporosis, y algunos no presentan síntomas. Los pacientes aun con hiperparatiroidismo primario leve están predispuestos a eventos cardiovasculares y fracturas. Después del tratamiento quirúrgico efectivo, muchos pacientes que se pensaba eran asintomáticos se dieron cuenta de la mejoría en síntomas preoperatorios no reconocidos como la fatiga, la depresión leve, la debilidad, el estreñimiento, la polidipsia y la poliuria, y dolor óseo y articular. Se debe sospechar hiperparatiroidismo en todos los pacientes con hipercalcemia y los síntomas anteriores, en especial si se relacionan con nefrolitiasis, nefrocalcinosis, hipertensión, hipertrofia ventricular izquierda, úlcera péptica, pancreatitis o gota. Los pacientes con hiperparatiroidismo primario parecen tener una expectativa de vida más corta, que mejora después de la paratiroidectomía exitosa. Los pacientes más jóvenes y aquellos que tienen menos hipercalcemia grave después de la paratiroidectomía tienen el mejor pronóstico.

B. Hallazgos de laboratorio, estudios de imagen y diagnóstico diferencial (método para el paciente hipercalcémico) 1. Hallazgos de laboratorio— Véase el cuadro 16-2. El hiperparati-

roidismo y el cáncer son responsables de casi 90% de todos los casos

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Cuadro 16-2. Evaluación de laboratorio de la hipercalcemia. Esencial

Selectiva

Pruebas de sangre Calcio Fosfato PTH (ensayo intacto o de dos sitios) Fosfatasa alcalina

Creatina y BUN Cloro Ácido úrico pH Electroforesis de proteínas o albúmina: índice de globulina 25-dihidroxivitamina D y 1,25dihidroxivitamina D

Procedimientos radiográficos o de medicina nuclear Radiografía torácica Películas simples abdominales Ultrasonido de los riñones Densidad ósea (cadera, médula lumbar, muñeca)

Exploración de cuello y ultrasonido de cuello

Pruebas de orina Calcio urinario de 24 horas1

1

Urianálisis Contravinculaciones de desoxipiridinolina Osteocalcina

Cuando el calcio en orina es 400 mg/24 h). Los pacientes con BFHH no se benefician a partir de la paratiroidectomía. 2. Estudios óseos— La densitometría ósea y el examen radiográfico

del hueso con frecuencia revelan osteopenia (1 desviación estándar) u osteoporosis (2.5 desviaciones estándar de lo normal), pero los cambios esqueléticos generales, como la resorción subperióstica o el tumor pardo se encuentran en tan sólo 10% de los pacientes con hiperparatiroidismo. Los estudios duales de densidad ósea de fotones del fémur, la médula lumbar y el radio ayudan a documentar osteopenia que ocurre en casi 70% de las pacientes femeninas con hiperparatiroidismo. Los cambios óseos de la osteítis fibrosa quística son raros en las radiografías, a menos que se eleve la concentración sérica de fosfatasa alcalina. El hiperparatiroidismo primario y secundario produce resorción subperióstica de las falanges y quistes óseos (figura 16-4). Una apariencia de cristal del cráneo con pérdida de definición de las tablas y desmineralización de los aspectos externos de las clavículas se observan con menor frecuencia. En pacientes con niveles muy elevados de fosfatasa alcalina sérica sin resorción ósea en las radiografías, se debe sospechar enfermedad de Paget o cáncer. Una prueba de orina de 24 horas para un ensayo de vinculación cruzada de desoxipiridinolina u osteocalcina detecta una mayor pérdida ósea. 3. Diagnóstico diferencial— La diferenciación entre el hiperpara-

tiroidismo debido a enfermedad paratiroidea primaria y el que se debe a hiperparatiroidismo ectópico o cáncer no paratiroideo, hoy

S Figura 16-4. Resorción subperióstica del lado radial de las segundas falanges.

TIROIDES Y PARATIROIDES en día se puede determinar casi siempre con la medición de la PTH intacta (elevada en el hiperparatiroidismo primario) y la PTHrP (elevada en tumores malignos no paratiroides). Los tumores más comunes que producen hiperparatiroidismo ectópico son el carcinoma pulmonar de células escamosas, el carcinoma de célula renal y el cáncer vesical. Con menos frecuencia se debe a hepatoma o cáncer ovárico, estomacal, pancreático, de la glándula parótida o del colon. La aparición reciente de síntomas, aumento en el índice de sedimentación, anemia, calcio sérico mayor a 14 mg/dl y una mayor actividad de la fosfatasa alcalina sin osteítis fibrosa quística sugieren hipercalcemia relacionada con malignidad; la hipercalcemia leve con antecedentes prolongados de nefrolitiasis o úlcera péptica sugiere hipertiroidismo primario. La hipercalcemia documentada de seis meses o más en esencia descarta la hipercalcemia relacionada con malignidad. En el síndrome alcalino de la leche suelen obtenerse antecedentes de ingesta excesiva de productos lácteos, antiácidos que contienen calcio y bicarbonato de sodio. Estos pacientes regresan a la normocalcemia después de discontinuar estos hábitos. Los pacientes con síndrome de leche y alcalinos suelen tener insuficiencia renal y concentraciones bajas de calcio en orina, además de que suelen presentar alcalosis en lugar de acidosis. Debido a la alta incidencia de enfermedad de úlcera en el hiperparatiroidismo, el síndrome de leche y alcalinos puede coexistir en ocasiones con este trastorno. El hipertiroidismo, otra causa de hipercalcemia y de hipercalciuria, por lo general se diferencia debido a manifestaciones de tirotoxicosis más que hipercalcemia, que lleva al paciente al médico. En ocasiones, un paciente mayor con hipertiroidismo apatético puede tener hipercalcemia. Una prueba de TSH sensible debe evaluarse en pacientes con hipercalcemia cuyos niveles de PTH no están elevados. El tratamiento del hipertiroidismo con medicamentos antitiroideos hace que el calcio sérico regrese a niveles normales en ocho semanas. Los sujetos normales que toman diuréticos de tiazida pueden desarrollar aumento transitorio en los niveles séricos de calcio, por lo general menos de 1 mg/dl. Se han reportado aumentos mayores en el calcio sérico inducidos por tiazidas en pacientes con hiperparatiroidismo primario y osteoporosis juvenil idiopática. La mayoría de los pacientes que presentan hipercalcemia mientras toman tiazidas tienen otra razón para el aumento. La mejor manera de evaluar a estos pacientes es cambiarlos a un agente antihipertensivo sin tiazidas o diuréticos y medir el nivel de PTH. La hipercalcemia inducida por tiazidas no se relaciona con aumento en la PTH sérica en pacientes sin hiperparatiroidismo. La hipercalcemia hipocalciúrica familiar benigna es uno de los pocos padecimientos que produce hipercalcemia crónica y niveles ligeramente elevados de PTH. Es difícil distinguirla del hiperparatiroidismo primario. La mejor manera de diagnosticar este trastorno es documentar un calcio urinario bajo y antecedentes familiares de hipercalcemia, sobre todo en niños. Otras causas misceláneas de hipercalcemia son la enfermedad de Paget, la inmovilización (sobre todo en la enfermedad de Paget o en pacientes jóvenes), disproteinemias, hipercalcemia idiopática en la infancia, intoxicación por aluminio y rabdomiólisis (cuadro 16-3).

C. Método para el paciente normocalcémico con posible hiperparatiroidismo La insuficiencia renal, la hipoalbuminemia, la pancreatitis, la deficiencia de vitamina D o magnesio y el exceso de ingesta de fosfato pueden hacer que los niveles séricos de calcio sean normales en el hiperparatiroidismo. La corrección de estos trastornos produce hipercalcemia si hay hiperparatiroidismo. Se desconoce la incidencia del hiperparatiroidismo normocalcémico en pacientes con hipercalciuria y nefrolitiasis recurrente (hipercalciuria idiopática). Puesto que

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la concentración sérica de calcio puede fluctuar, se debe medir en más de tres ocasiones separadas. El calcio sérico debe determinarse el día que se obtiene la muestra, porque el nivel de calcio disminuye con la refrigeración o el congelamiento. La determinación del calcio sérico ionizado también es útil, debido a que puede aumentar en pacientes con niveles séricos totales normales de calcio. Si un paciente tiene niveles séricos elevados de calcio ionizado y PTH, se ha confirmado entonces el diagnóstico de hiperparatiroidismo normocalcémico. Existen tres causas principales de hipercalciuria y nefrolitiasis: (1) mayor absorción de calcio del tracto gastrointestinal (hipercalciuria absorbente), (2) mayor fuga renal de calcio (hipercalciuria renal) y (3) hiperparatiroidismo primario. Los pacientes con hipercalcemia absorbente absorben demasiado calcio del tracto gastrointestinal y, por tanto, tienen niveles séricos bajos de PTH. Los pacientes con hipercalciuria renal pierden calcio por túbulos renales con fugas y tienen niveles más elevados de PTH. Se distinguen de pacientes con hiperparatiroidismo normocalcémico por su respuesta al tratamiento con tiazidas. En la hipercalcemia por fuga renal, los niveles séricos de PTH se vuelven normales, porque las tiazidas corrigen la pérdida excesiva de calcio, mientras que en el hiperparatiroidismo primario persisten los niveles séricos elevados de PTH y el paciente suele desarrollar hipercalcemia.

X Evolución del hiperparatirodismo sin tratamiento y con tratamiento Los pacientes con hiperparatiroidismo sin tratamiento tienen mayor riesgo de morir de forma prematura, sobre todo por una enfermedad cardiovascular y maligna. Existe disminución de la capacidad muscular respiratoria y mayor frecuencia de cardiomiopatía hipertrófica con hipertrofia ventricular izquierda y disminución del rendimiento vascular, aun en pacientes con hiperparatiroidismo sin hipertensión. Los pacientes con hiperparatiroidismo tienen más hipertensión, nefrolitiasis, osteopenia, enfermedad de úlcera péptica, gota, disfunción renal y pancreatitis. Después de la paratiroidectomía exitosa, los pacientes con hiperparatiroidismo previo tienen mayor riesgo de muerte prematura; sin embargo, los pacientes más jóvenes y los que tienen una enfermedad menos grave regresan a la curva normal de supervivencia de forma más rápida que los pacientes mayores o los que tienen un hiperparatiroidismo más grave. La mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo (aun los que presentan hiperparatiroidismo normocalcémico) tienen síntomas y padecimientos relacionados. En 80% de los pacientes, estas manifestaciones clínicas mejoran o desaparecen después de la paratiroidectomía.

X Tratamiento El único tratamiento curativo del hiperparatiroidismo primario es la paratiroidectomía. El autor cree que casi todos los pacientes con hiperparatiroidismo asintomático o sintomático se benefician de la operación sintomática y metabólicamente, además de una mejor supervivencia. No existen datos convincentes que apoyen un plan de observación médica, y hay datos considerables que apoyan el método quirúrgico. Una vez que se establecen bien padecimientos relacionados como la hipertensión y la disfunción renal, parecen progresar a pesar de la corrección del hiperparatiroidismo primario. Por tanto, parece ser mejor intervenir de forma temprana mientras es posible corregir estos problemas. Sin embargo, en todos los pacientes se debe establecer el diagnóstico y se justifican los retrasos cortos para clarificar el diagnóstico.

A. Hipercalcemia marcada (crisis hipercalcémica) El tratamiento inicial en pacientes con hipercalcemia marcada y síntomas agudos es la hidratación y corrección de la hipopotasemia

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CAPÍTULO 16

y la hiponatremia. Mientras que se hidrata al paciente, es esencial la valoración del problema para que se pueda iniciar un tratamiento más específico. Deben discontinuarse de inmediato productos lácteos y alcalinos, estrógenos, tiazidas y vitaminas A y D. La furosemida es útil para aumentar la excreción de calcio en el paciente rehidratado. El etidronato, la plicamicina y la calcitonina suelen ser efectivos por periodos cortos en el tratamiento de la hipercalcemia sin importar la causa. Los glucocorticoides son muy efectivos en la intoxicación por vitamina D, el hipertiroidismo y la sarcoidosis y en muchos pacientes con cáncer, incluidos los que padecen tumores que secretan péptidos, pero son menos efectivos cuando hay una enfermedad ósea extensa. Como ya se mencionó, sólo en ocasiones los pacientes con hiperparatiroidismo responden a la administración de glucocorticoides. En pacientes con hipercalcemia marcada, una vez que se establece el diagnóstico de hiperparatiroidismo, se deben realizar estudios de ubicación, exploración cervical y paratiroidectomía en un paciente vigorosamente hidratado, porque es el método más rápido y efectivo para reducir el calcio sérico.

B. Localización La localización preoperatoria de los tumores paratiroideos hoy en día se puede lograr en casi 75% de los pacientes con ultrasonografía y 85% con exploraciones. Sin embargo, estos estudios sólo son útiles en casi 35% de los pacientes con hiperplasia paratiroidea (figura 16-5). Los estudios de localización son esenciales en pacientes con hiperparatiroidismo persistente o recurrente y dirigen una exploración enfocada en pacientes con hiperparatiroidismo primario esporádico. Un cirujano con experiencia encuentra los tumores en casi 95% de los pacientes que no hayan recibido antes una cirugía paratiroidea o tiroidea sin pruebas preoperatorias. También se recomienda la cateterización venosa selectiva con inmunoensayo de hormona paratiroidea en pacientes que han tenido una operación previa sin éxito, cuando las pruebas de localización no invasivas son negativas o equívocas. Este estudio ayuda a localizar el tumor en casi 80% de los pacientes. La angiografía de sustracción digital es útil, mientras que sólo en raras ocasiones se usa la arteriografía.

C. Operación Estos métodos son aceptables en pacientes con hiperparatiroidismo primario esporádico. El método bilateral es seguro y no requiere pruebas preoperatorias o intraoperatorias de PTH. Se puede elegir un método unilateral cuando una o más pruebas de localización identifican un tumor paratiroideo solitario. En la operación, se debe identificar una paratiroides normal y anormal en el lado del tumor localizado. Una operación focal se realiza en pacientes similares y se completa la operación cuando el nivel intraoperatorio de PTH disminuye en más de 50% del valor más alto antes de la extracción 10 minutos después de extirpar el tumor paratiroideo. Cuando las exploraciones y ultrasonido identifican de forma independiente el mismo tumor, ocurre una operación exitosa en casi 96% de los pacientes. Una minoría de cirujanos recomienda la paratiroidectomía endoscópica. En casi 80% de los casos se encuentra el tumor paratiroideo adherido a la cápsula posterior de la glándula tiroides. Las glándulas paratiroides suelen estar colocadas simétricamente, y las paratiroides inferiores se sitúan en sentido anterior con respecto al nervio laríngeo recurrente, mientras que las glándulas paratiroideas superiores yacen en sentido posterior con respecto al nervio laríngeo recurrente, donde entra en el músculo cricotiroideo. Los tumores paratiroideos también pueden yacer en sentido cefálico con respecto al polo superior de la glándula tiroides, junto con los vasos mayores del cuello en el área traqueoesofágica, en el tejido del timo, en la sustancia de la propia glándula tiroides, o en el mediastino.

Se debe tener cuidado para evitar la hemorragia y no traumatizar la glándula paratiroides o los tumores, porque el color es útil para distinguirlos de la tiroides, el timo, los ganglios linfáticos y la grasa circundantes. Además, la rotura de la glándula paratiroides puede tener como resultado paratiromatosis (implantación de tejido paratiroideo) y un posible hiperparatiroidismo recurrente. Dos maniobras útiles para la localización de tumores paratiroideos al momento de la operación son el seguimiento del curso de una ramificación de la arteria tiroidea inferior y la palpación delicada del tumor paratiroideo. Se deben tratar de identificar cuatro glándulas paratiroides cuando se elige el método bilateral, aunque puede haber más o menos de cuatro Si se encuentra un probable adenoma paratiroideo, se extirpa y se confirma el diagnóstico por medio de la sección congelada o de una disminución mayor a 50% en la PTH. Al parecer, no es prudente extirpar intencionalmente una glándula paratiroides normal a grandes rasgos, porque no tiene un efecto benéfico y porque la glándula puede necesitarse para mantener la función normal después de que se extirpe todo el tejido hiperfuncional. Si se encuentran dos adenomas se extirpan ambos y se marcan ambas glándulas normales, y se les realiza una biopsia, pero no se extirpan. La presencia de una glándula paratiroides normal al momento de la operación indica que el tumor extirpado es un adenoma más que una hiperplasia paratiroidea, porque en ésta todas las glándulas paratiroides se ven afectadas. Un borde comprimido de tejido paratiroideo normal también sugiere adenoma. Cuando todas las glándulas paratiroides tienen hiperplasia, se debe extirpar casi por completo la glándula más normal, dejando un remanente de 50 mg, y se debe confirmar histológicamente antes de extirpar el resto de las glándulas. El timo superior y el tracto peritímico deben extirparse en pacientes con hiperplasia, porque en 15% de los casos hay una quinta glándula paratiroides. Si la exploración no revela un tumor paratiroideo, una glándula inferior faltante suele encontrarse en el timo (mediastino anterior), mientras que una glándula superior faltante suele ser paraesofágica (o en el mediastino posterior). Por tanto, debe realizarse una timectomía, lobectomía de la tiroides o tiroidectomía parcial en el lado que sólo tiene una glándula paratiroides, porque los tumores pueden encontrarse dentro del timo o intratiroidalmente. Si se presentan nódulos tiroides y son sospechosos en el ultrasonido, es útil una biopsia con aguja fina para el examen citológico. El carcinoma tiroideo diferenciado ocurre en 3% de los pacientes con hiperparatiroidismo y más a menudo en pacientes con antecedentes de exposición a radiación. El índice de recurrencia del hiperparatiroidismo después de extirpar un adenoma simple en pacientes con hiperparatiroidismo esporádico es de 2% o menos. En pacientes con neoplasia endocrina múltiple e hiperparatiroidismo familiar, es más común el hiperparatiroidismo recurrente (casi 33%); por tanto, se debe tener un cuidado adicional para extirpar todo el tejido paratiroideo anormal por medio de una paratiroidectomía subtotal o una paratiroidectomía total y un autotrasplante con timectomía superior bilateral. El autor prefiere la paratiroidectomía subtotal, dejando un remanente paratiroideo bien demarcado, porque no todos los autoinjertos paratiroideos funcionan de manera efectiva. La exploración del mediastino por medio de la división esternal en la operación inicial sólo es necesaria en 1 a 2% de los casos y sólo se recomienda en pacientes con nivel sérico de calcio por arriba de 13.5 mg/dl. Si la exploración cervical no fue productiva y los estudios de localización sugieren un tumor mediastinal, se debe permitir al paciente recuperarse de la operación inicial y regresar en seis a ocho semanas para la exploración del mediastino. Las pruebas preoperatorias de localización son esenciales antes de volver a operar. La ablación angiográfica es posible en pacientes con bajo riesgo, con adenomas paratiroides mediastinales que no se extirpan con facilidad por medio de una incisión cervical.

TIROIDES Y PARATIROIDES

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A

C

B S Figura 16-5. Adenomas paratiroideos. A: exploración del adenoma paratiroideo inferior derecho. B: ultrasonido longitudinal del adenoma paratiroideo inferior izquierdo. C: ultrasonido transverso del adenoma paratiroideo inferior izquierdo.

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CAPÍTULO 16

D. Atención posoperatoria Después de extirpar un adenoma paratiroideo o las glándulas hiperplásicas, la concentración sérica de calcio cae a lo normal o debajo de lo normal en 24 a 48 horas. Los pacientes con reducción esquelética grave, hiperparatiroidismo de larga duración o niveles altos de calcio pueden desarrollar hipocalcemia profunda con parestesias, espasmo carpopedal o hasta convulsiones. Si los síntomas son ligeros y el calcio sérico cae lentamente, lo único que se requiere es un complemento oral con calcio. Cuando se desarrollan síntomas notables, es necesario administrar gluconato de calcio intravenoso. Si la respuesta no es rápida, se debe determinar la concentración sérica de magnesio y administrar magnesio, si éste es bajo. En ocasiones se requiere tratamiento con calcitriol, 0.5 microgramos dos veces al día (consúltese la sección sobre Hipoparatiroidismo).

E. Reoperación La reexploración por hiperparatiroidismo persistente o recurrente, o después de una tiroidectomía previa, representa problemas formidables y mayor riesgo de complicaciones. Primero asegúrese de que el diagnóstico es correcto y que el paciente no tiene hipercalcemia hipocalciúrica familiar benigna o hipercalcemia debido a otra causa como un tumor maligno. En primer lugar se debe realizar un ultrasonido, una CT o MRI, y una exploración. Si estos estudios no tienen éxito o son equívocos, se recomienda la angiografía de sustracción digital y una cateterización venosa altamente selectiva con inmunoensayo de hormona paratiroidea. La mayoría de estos pacientes tienen un tumor paratiroideo que se extirpa a través de una incisión cervical, haciendo innecesaria la exploración mediastinal. El índice de éxito de la paratiroidectomía realizada por cirujanos con experiencia es de 95% o mejor en la operación inicial en comparación con el índice de casi 75% con cirujanos menos experimentados en este procedimiento. El índice de éxito para pacientes que requieren la reoperación es de casi 90%. Este índice es más bajo en pacientes con pruebas negativas o equívocas de localización y en pacientes con paratiromatosis y cáncer paratiroideo. The American Association of Clinical Endocrinologists and the American Association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism. Endocr Pract 2005;11:49. Brunaud L et al: Incision length for standard thyroidectomy and parathyroidectomy: when is it minimally invasive? Arch Surg 2003;138:1140. Clark OH: How should patients with primary hyperparathyroidism be treated? J Clin Endocrinol Metab 2003;88:3011 Eigelberger MS et al: The NIH criteria for parathyroidectomy in asymptomatic primary hyperparathyroidism: are they too limited? Ann Surg 2004;239:528. Genc H et al: Differing histologic findings after bilateral andfocused parathyroidectomy. J Am Coll Surg 2003;196:535. Haciyanli M et al: Accuracy of preoperative localization studies and intraoperative parathyroid hormone assay in patients with primary hyperparathyroidism and double adenoma. J Am Coll Surg 2003;197:739. Karakousis GC et al: Interpretation of intra-operative PTH changes in patients with multiglandular primary hyperparathyroidism (pHPT). Surgery 2007;142:845. Kebebew E et al: Predictors of single-gland vs multigland parathyroid disease in primary hyperparathyroidism: a simple and accurate scoring model. Arch Surg 2006;141:777. Lal G, Clark OH: Primary hyperparathyroidism: controversies insurgical management. Trends Endocrinol Metab 2003;14:417 Miccoli P et al: Minimally invasive video assisted parathyroidectomy (MIVAP). Eur J Surg Oncol 2003;29:188. Ogilvie JB, Clark OH: Parathyroid surgery: we still need traditional and selective approaches. J Endocrinol Invest 2005;28:566.

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HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO O TERCIARIO En el hiperparatiroidismo secundario, hay aumento en la secreción de hormona paratiroidea como respuesta a concentraciones plasmáticas bajas de calcio ionizado, que suelen ser responsables de enfermedad renal y malabsorción. Esto produce hiperplasia de células principales. Cuando ocurre hiperparatiroidismo secundario como complicación de la enfermedad renal, el nivel sérico de fósforo suele ser alto, mientras que en la malabsorción, la osteomalacia o el raquitismo es con frecuencia bajo o normal. El hiperparatiroidismo secundario con osteodistrofia renal es una complicación frecuente si no universal de la hemodiálisis y la diálisis peritoneal. Los factores que participan en la osteodistrofia renal son: (1) la retención de fosfato secundaria a disminución en el número de nefronas; (2) insuficiencia de los riñones enfermos o ausentes al hidroxilato 25-dihidroxivitamina D al metabolito biológicamente activo 1,25dihidroxivitamina D, con disminución de la absorción intestinal de calcio; (3) resistencia del hueso a la acción de la hormona paratiroidea, y (4) aumento en las concentraciones séricas de calcitonina. Los cambios esqueléticos resultantes son idénticos a los del hiperparatiroidismo primario, pero suelen ser más graves. Es posible tratar médicamente a la mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo secundario. El mantenimiento de concentraciones séricas relativamente normales de calcio y fósforo durante la hemodiálisis y el tratamiento con calcitriol (oral o intravenoso) ha disminuido la incidencia de enfermedad ósea. En ocasiones, un paciente con hiperparatiroidismo secundario desarrolla glándulas paratiroides hiperplásicas relativamente autónomas. En la mayoría de los pacientes después de un trasplante renal exitoso, la concentración sérica de calcio regresa a la normalidad y las glándulas paratiroides hiperplásicas tienen una regresión. Por tanto, debe esperarse por lo menos seis meses después de la cirugía antes de considerar la paratiroidectomía en hipercalcemia leve persistente. Sin embargo, en algunos pacientes se desarrolla hipercalcemia profunda (hiperparatiroidismo terciario). En general, el tratamiento quirúrgico para el denominado hiperparatiroidismo terciario debe retrasarse hasta que se hayan agotado todos los métodos médicos, incluido el tratamiento con vitamina D, la complementación con calcio y los enlaces de fosfato. Las indicaciones para la operación en pacientes con hiperparatiroidismo secundario incluyen (1) un producto calcio × fosfato > 70, (2) una enfermedad y dolor óseos graves, (3) prurito, (4) calcificación extensa del tejido blando con calcinosis tumoral y (5) calcifilaxis. La mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo secundario que requieren paratiroidectomía tienen niveles séricos muy altos de PTH, mientras que los que tienen enfermedad ósea por aluminio que no requieren paratiroidectomía pueden encontrarse hipercalcémicos con dolor óseo, pero los niveles de PTH son normales o ligeramente elevados. En el paciente con hiperparatiroidismo secundario en quien se indica la paratiroidectomía subtotal o la paratiroidectomía total con autotrasplante, se debe extirpar todo, excepto alrededor de 50 mg de la glándula paratiroides más normal, o se deben trasplantar 15 cortes de 1 mm de tejido paratiroideo a bolsas musculares individuales en el antebrazo. También se debe crioconservar

TIROIDES Y PARATIROIDES cierto tejido paratiroideo en caso de que el tejido autotrasplantado no funcione. Después de la paratiroidectomía, los pacientes suelen responder con un alivio importante del dolor óseo y articular y el prurito. Con frecuencia, la hipocalcemia profunda es el resultado después de la paratiroidectomía subtotal o total con autotrasplante para osteodistrofia renal, ambos debidos a “huesos hambrientos” y a una disminución de la secreción de hormona paratiroidea. La hipocalcemia debida a huesos hambrientos se anticipa en pacientes con niveles muy elevados de fosfatasa alcalina y películas de mano que documentan resorción subperióstica. Pasieka JL, Parsons LL: A prospective surgical outcome study assessing the impact of parathyroidectomy on symptoms in patients with secondary and tertiary hyperparathyroidism. Surgery 2000;128:531. Savio RM et al: Parathyroidectomy for tertiary hyperparathyroid-ism associated with X-linked dominant hypophosphatemic rickets. Arch Surg 2004;139:218. Schlosser K, Zielke A, Rothmund M: Medical and surgical treatment for secondary and tertiary hyperparathyroidism. Scand JSurg 2004;93:288. Triponez F et al: Less-than-subtotal parathyroidectomy increases the risk of persistent/recurrent hyperparathyroidism after parathyroidectomy in tertiary hyperparathyroidism after renal transplantation. Surgery 2006;140:990.

HIPOPARATIROIDISMO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Parestesias, calambres musculares, espasmo carpopedal,

f f f f

estridor laríngeo, convulsiones, malestar, calambres musculares y abdominales, tetania, frecuencia urinaria, letargia, ansiedad, psiconeurosis, depresión y psicosis. Cicatriz quirúrgica en cuello. Signos positivos de Chvostek y Trousseau. Uñas frágiles y atrofiadas, dientes defectuosos, cataratas. Hipocalcemia e hiperfosfatemia, calcio urinario bajo o ausente, hormona paratiroidea circulante baja o ausente. Calcificación de ganglios basales, cartílago y arterias como se observa en la radiografía.

X Consideraciones generales El hipoparatiroidismo, aunque no es común, ocurre con mayor frecuencia como complicación de la tiroidectomía, sobre todo cuando se realiza para el carcinoma o el bocio recurrente. El hipoparatiroidismo idiopático, un proceso autoinmune relacionado con insuficiencia adrenocortical autoinmune, también es inusual, y el hipoparatiroidismo después del tratamiento con 131I para la enfermedad de Graves es raro. La tetania neonatal puede relacionarse con hiperparatiroidismo materno. El hipotiroidismo y el hipoparatiroidismo pueden ocurrir en pacientes con estruma de Riedel.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos Las manifestaciones de hipoparatiroidismo agudo se deben a hipocalcemia. Los niveles séricos bajos de calcio precipitan tetania. La tetania latente puede indicarse por parestesias leves o moderadas con un signo de Chvostek o de Trousseau positivo. Las manifestaciones iniciales son parestesias, adormecimiento circumoral, calambres musculares, irritabilidad, espasmo carpopedal, convulsiones, opistótonos y ansiedad notable. La piel reseca, la fragi-

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lidad de las uñas y la alopecia con puntos, incluida la pérdida de las cejas, son comunes. Puesto que el hipoparatiroidismo primario es raro, casi siempre hay antecedentes de tiroidectomía. Hablando en términos generales, cuanto más repentinamente aparezcan las manifestaciones clínicas después de la operación, más grave será el pronóstico. Después de muchos años, algunos pacientes se adaptan a la concentración sérica baja de calcio, por lo que la tetania ya no es evidente.

B. Hallazgos de laboratorio Es posible que haya hipocalcemia e hiperfosfatemia. El fosfato en orina es bajo o ausente, la resorción tubular de fosfato es alta y el calcio en orina es bajo.

C. Estudios de imagen En el hipoparatiroidismo crónico, las radiografías pueden mostrar calcificación de los ganglios basales, las arterias y el oído externo.

X Diagnóstico diferencial Una buena toma de antecedentes es lo más importante en el diagnóstico diferencial de tetania hipocalcémica. En ocasiones, la tetania ocurre con alcalosis e hiperventilación. La hipocalcemia sintomática que ocurre después de la cirugía tiroidea o paratiroidea se debe a la remoción de la paratiroides o la lesión por traumatismo o desvascularización, o es secundaria a huesos hambrientos. Otras causas importantes de tetania hipocalcémica son la malabsorción intestinal y la insuficiencia renal. Estos padecimientos también se sugieren si hay antecedentes de diarrea, pancreatitis, esteatorrea o enfermedad renal. Las anormalidades de laboratorio incluyen disminución en las concentraciones de proteínas séricas, colesterol y caroteno, y aumento en las concentraciones de grasa en heces en la malabsorción y aumento en el nitrógeno de urea sanguínea y creatinina en la insuficiencia renal. Las concentraciones séricas de hormona paratiroidea son bajas en la hipocalcemia secundaria al hipoparatiroidismo idiopático o yatrogénico. Como consecuencia, disminuyen las concentraciones séricas de calcio y los niveles de calcio, fósforo e hidroxiprolina en orina, mientras que aumentan las concentraciones séricas de fosfato. En la hipocalcemia secundaria a malabsorción e insuficiencia renal, las concentraciones séricas de PTH están elevadas y la concentración sérica de fosfatasa alcalina es normal o elevada.

X Tratamiento El objetivo del tratamiento es elevar la concentración sérica de calcio, para sacar al paciente de la tetania, y para disminuir el nivel sérico de fosfato para prevenir la calcificación metastásica. La mayor parte de la hipocalcemia posoperatoria es transitoria; si persiste más de 2 a 3 semanas o si se requiere el tratamiento con calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D), el hipoparatiroidismo puede ser permanente.

A. Tetania aguda hipoparatiroidea La tetania aguda hipoparatiroidea requiere el tratamiento de urgencia. Asegúrese de que existe una vía respiratoria adecuada. Cálmese al paciente ansioso para evitar la hiperventilación y la alcalosis resultante. Adminístrese gluconato de calcio, 10 a 20 ml de solución de gluconato de calcio a 10%, hasta que desaparezca la tetania. Se pueden añadir entonces 50 ml de gluconato de calcio a 10% a 500 ml de solución de dextrosa a 5% y administrarse por medio de un goteo intravenoso a una velocidad de 1 ml/kg/h. Ajústese

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CAPÍTULO 16

la velocidad de infusión para que las determinaciones de calcio sérico por hora sean normales. El calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D), 0.25 a 0.5 μg dos veces al día, es muy útil para el tratamiento de la hipocalcemia aguda debido a la rápida aparición de la acción (en comparación con otras preparaciones de vitamina D) y la corta duración de su acción. La hipomagnesemia se presenta en algunos casos de tetania que no responde al tratamiento con calcio. En estos casos, se debe administrar magnesio (como sulfato de magnesio) en una dosis de 4 a 8 g/d intramusculares o 2-4 g/d intravenosos.

B. Hipoparatiroidismo crónico Una vez que la tetania ha respondido al calcio intravenoso, cámbiese a calcio oral (citrato, gluconato, lactato o carbonato) tres veces al día o según sea necesario. El tratamiento del paciente con hipoparatiroidismo es difícil, porque la diferencia entre la dosis de control e intoxicante de vitamina D puede ser muy pequeña. Los episodios de hipercalcemia en pacientes tratados suelen ser impredecibles y pueden ocurrir en ausencia de síntomas. La intoxicación por vitamina D se puede desarrollar después de meses o años de buen control bajo un régimen terapéutico determinado. El dihidrotaquisterol es útil en el caso excepcional para complementar el tratamiento con calcio, 1,25-dihidroxivitamina D, cuando las medidas usuales no controlan la hipocalcemia. Las determinaciones frecuentes de calcio sérico son necesarias para regular la dosis apropiada de vitamina D y para evitar la intoxicación con vitamina D. La dosis de vitamina D requerida para corregir la hipocalcemia puede variar de 25 000 a 200 000 IU/d. También se debe limitar el fósforo en la dieta; en la mayoría de los pacientes, basta la simple eliminación de productos lácteos. En otros, puede ser necesario el gel de hidróxido de aluminio para unir el fósforo en el intestino con el fin de aumentar las pérdidas fecales.

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO Y SEUDOSEUDOHIPOPARATIROIDISMO El seudoparatiroidismo es un síndrome autosómico vinculado a X que se debe a un sistema defectuoso de adenilil ciclasa renal. Se define mediante las características clínicas y químicas de hipoparatiroidismo relacionado con cara redonda; cuerpo corto y grueso; dedos regordetes con huesos metacarpales y metatársicos cortos; deficiencia mental, y evidencia de calcificación en las radiografías. También se relaciona con disfunción tiroidea y ovárica. Hay evidencia de un aumento en la resorción ósea y osteítis fibrosa quística a pesar de la hipocalcemia que acompaña el síndrome. Los pacientes con seudohipoparatiroidismo no responden a la administración intravenosa de 200 unidades de hormona paratiroidea con fosfaturia (prueba de Ellsworth-Howard) y tienen concentraciones séricas elevadas de PTH. Este padecimiento suele controlarse con cantidades más pequeñas de vitamina D que el hipoparatiroidismo idiopático, y la resistencia al tratamiento no es común. El seudoseudohipoparatiroidismo también es una enfermedad transmitida genéticamente con los mismos hallazgos físicos de seudohipoparatiroidismo pero con concentraciones séricas normales de calcio y fósforo. Los pacientes con este padecimiento pueden desarrollar hipocalcemia durante periodos de estrés, como el embarazo y el crecimiento rápido, lo que sugiere que en el seudohipoparatiroidismo es común un defecto genético. Long DN et al: Body mass index differences in pseudohypoparathyroidism type 1a versus pseudopseudohypoparathyroidismmay implicate paternal imprinting of Galpha(s) in the development of human obesity. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:1073. Savio RM et al: Parathyroidectomy for tertiary hyperparathyroidism associated with X-linked dominant hypophosphatemicrickets. Arch Surg 2004;139:218.

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Trastornos mamarios

Armando E. Giuliano, MD

TRASTORNOS MAMARIOS BENIGNOS ENFERMEDAD FIBROQUÍSTICA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor, a menudo múltiple, por lo general masas bilaterales

mamarias.

f La fluctuación rápida en el tamaño de las masas es común. f Con frecuencia, ocurre dolor o empeora y el tamaño se incre-

menta durante la fase premenstrual del ciclo.

f La edad más común es entre 30 y 50 años. Raro en mujeres

posmenopáusicas que no reciben reemplazo hormonal.

X Consideraciones generales El trastorno fibroquístico es la lesión mamaria más frecuente. Aunque suele conocérsele como “enfermedad fibroquística”, en realidad no representa un trastorno patológico o anatómico. Es común en mujeres de 30 a 50 años, pero raro en mujeres posmenopáusicas que no están tomando un reemplazo hormonal. El estrógeno se considera un factor causante. Puede haber un riesgo mayor en mujeres que beben alcohol, sobre todo entre los 18 y 22 años de edad. El trastorno fibroquístico abarca una gran variedad de cambios histológicos benignos en el epitelio mamario; algunos de ellos se encuentran con tanta frecuencia en senos normales que tal vez sean variantes de lo normal; no obstante, a eso se le ha denominado “trastorno” o “enfermedad”. Entre los hallazgos microscópicos del trastorno fibroquístico se incluyen quistes (visibles a simple vista y microscópicos), papilomatosis, adenosis, fibrosis e hiperplasia epitelial de conducto. Aunque se ha considerado que el trastorno fibroquístico suele incrementar el riesgo de cáncer mamario subsiguiente, sólo las variantes con un componente de proliferación epitelial (sobre todo con atipia) representan factores de verdadero riesgo.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos El trastorno fibroquístico puede producir una masa asintomática en la mama que se descubre por accidente, pero el dolor o la suavidad a menudo llama la atención a ésta. Con frecuencia, el malestar ocurre o se empeora durante la fase premenstrual del ciclo, en cuyo momento el quiste tiende a alargarse. Las fluctuaciones en tamaño

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y aparición o desaparición rápida de la masa mamaria son comunes con este trastorno, porque son masas múltiples o bilaterales y descarga de suero por el pezón. Los pacientes dan un antecedente de un bulto transitorio o dolor cíclico en el seno.

B. Pruebas diagnósticas Deben usarse la mamografía y la ultrasonografía para evaluar una masa en un paciente con trastorno fibroquístico. La ultrasonografía sola puede usarse en mujeres menores de 30 años de edad. Como es difícil distinguir una masa debida a un trastorno fibroquístico de un carcinoma con base en los hallazgos clínicos, las sospechas de lesión deben someterse a biopsia. Puede utilizarse citología de aspiración de aguja fina (FNA), pero si no se resuelve en varios meses una masa sospechosa que no es maligna en examen citológico, debe extirparse. La cirugía debe ser conservadora, porque el objetivo principal es suprimir el cáncer. En ocasiones, la biopsia con aguja gruesa o citología con FNA será suficiente. En raras ocasiones, si acaso, está indicada la mastectomía simple o la extirpación extensa del tejido mamario para trastorno fibroquístico.

X Diagnóstico diferencial El dolor, la fluctuación en tamaño y la multiplicidad de lesiones son las características más comunes para diferenciar el trastorno fibroquístico del carcinoma. Si está presente una masa dominante, el diagnóstico de cáncer debe suponerse hasta que se desapruebe por biopsia. La mamografía puede ser útil, pero el tejido mamario en estas mujeres jóvenes suele ser muy radiodenso para permitir un estudio valioso. La sonografía es útil para diferenciar una masa quística de una sólida, sobre todo en mujeres con senos densos. Sin embargo, el diagnóstico final depende del análisis de la biopsia escisional o con aguja.

X Tratamiento Cuando se ha establecido el diagnóstico de trastorno fibroquístico con una biopsia anterior, o es probable porque el antecedente es clásico, se indica la aspiración de una masa discreta sugestiva de un quiste para aliviar el dolor y, más importante, para confirmar la naturaleza quística de la masa. Después de eso se vuelve a examinar al paciente a intervalos. Si no se obtiene líquido por aspiración, si el líquido tiene sangre, si una masa persiste después de la aspiración, o si en cualquier momento durante el seguimiento se nota una masa persistente o recurrente, debe realizarse una biopsia. El dolor mamario relacionado con trastorno fibroquístico generalizado se trata mejor al evitar traumatismo y al llevar puesto un sostén con buen soporte durante la noche y el día. La terapia hor-

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CAPÍTULO 17

monal no es aconsejable, porque no cura el trastorno y tiene efectos colaterales no deseados. El danazol (de 100 a 200 mg vía oral, dos veces al día), un andrógeno sintético y el único tratamiento aprobado por la US Food and Drug Administration (FDA), se ha utilizado en pacientes con dolor grave. Este tratamiento suprime las gonadotropinas pituitarias, pero los efectos androgénicos (acné, edema, hirsutismo) suelen hacer este tratamiento intolerable; en la práctica, se utiliza rara vez. De manera similar, el tamoxifén reduce algunos síntomas del trastorno fibroquístico, pero debido a estos efectos secundarios no es útil en mujeres jóvenes, a menos que se dé para reducir el riesgo de cáncer. Las mujeres posmenopáusicas que reciben terapia de reemplazo hormonal pueden detener o cambiar las dosis de hormonas para reducir el dolor. Se ha demostrado que el aceite de prímula (OEP), una forma natural de ácido gamolénico, disminuye el dolor en 44 a 58% de los usuarios. La dosis de ácido gamolénico es de 6 cápsulas de 500 mg vía oral, dos veces al día. Hay estudios que han demostrado que una dieta baja en grasas o una disminución de ingesta de grasa en la dieta puede reducir los síntomas dolorosos relacionados con el trastorno fibroquístico. Más investigación se está realizando para determinar los efectos de tratamientos tópicos como los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, además de medicamentos hormonales tópicos como el tamoxifén. El papel del consumo de la cafeína en el desarrollo y tratamiento del trastorno fibroquístico es controvertido. Algunos estudios sugieren que la eliminación de la cafeína de la dieta está relacionada con la mejoría, mientras que otros estudios refutan por completo el beneficio. Muchos pacientes están conscientes de estos estudios y reportan alivio de síntomas después de abandonar el café, té y chocolate. De manera similar, a muchas mujeres les resulta útil la vitamina E (400 unidades internacionales al día); sin embargo, estas observaciones siguen siendo anecdóticas.

X Pronóstico La exacerbación de dolor, dolor a la palpación y formación de quistes puede ocurrir en cualquier momento hasta la menopausia, cuando los síntomas suelen disminuir, excepto en pacientes que reciben reemplazo hormonal. Se debe aconsejar a la paciente que examine sus propios senos de manera regular justo después de la menstruación y que informe a su médico si una masa aparece. El riesgo de desarrollo de cáncer de mama en mujeres con trastorno fibroquístico con un componente proliferativo o atípico en el epitelio es mayor que en la población general. Esta mujer debe monitorearse cuidadosamente con exámenes físicos y estudios de imágenes. Guray M et al: Benign breast diseases: classification, diagnosis, andmanagement. Oncologist 2006;11:435. Mannello F et al: Human gross cyst breast disease and cystic fluid: bio-molecular, morphological, and clinical studies. Breast Cancer Res Treat 2006;97:115. Qureshi S et al: Topical nonsteroidal anti-inflammatory drugsversus oil of evening primrose in the treatment of mastalgia. Surgeon 2005;3:7. Rosolowich V et al. Mastalgia. J Obstet Gynaecol Can 2006;28:49.

FIBROADENOMA DEL SENO Este neoplasma benigno común ocurre con más frecuencia en mujeres jóvenes, por lo general dentro de 20 años después de la pubertad. Es de alguna forma más frecuente y tiende a ocurrir en una edad más temprana en mujeres negras. Los tumores múltiples se encuentran en 10 a 15% de los pacientes. El fibroadenoma típico es una masa redonda u ovoide, con forma de hule, discreta, relativamente móvil y sin dolor a la palpación, de 1 a 5 cm de diámetro. Por lo general, se descubre por accidente y no es difícil el diagnóstico clínico en pacientes jóvenes. En mujeres mayores a 30 años, debe considerarse el trastorno fibroquístico y el

carcinoma de mama. Los quistes pueden identificarse por aspiración o ultrasonografía. Regularmente, el fibroadenoma no ocurre después de la menopausia, pero en ocasiones puede desarrollarse luego de la administración de hormonas. Generalmente, no se requiere tratamiento si el diagnóstico puede hacerse por biopsia con aguja o examen citológico. La extirpación o la extirpación asistida por vacío de aguja gruesa con examen patológico de la muestra se realiza si el diagnóstico no es claro. En un estudio de 2005, al parecer el congelamiento del fibroadenoma es un procedimiento seguro, si la lesión es consistente con éste en histología anterior a la ablación. La crioablación no es apropiada para fibroadenomas, porque algunos son muy grandes para congelarse o tal vez el diagnóstico no sea seguro. Las ventajas de la crioablación a través de la observación no son claras. Por lo general, no es posible distinguir un fibroadenoma grande de un tumor filodes con base en los resultados de la biopsia de aguja o la imagen sola. El tumor filodes es parecido al fibroadenoma con estroma celular, que crece de prisa. Puede llegar a un tamaño grande y si se extirpa de manera inadecuada, ocurre localmente. La lesión puede ser benigna o maligna. Si es benigna, el tumor filodes se trata por extirpación local con un margen de tejido que rodea al seno. El tratamiento de tumor filodes maligno es más controvertido, pero la extirpación completa del tumor con un borde de tejido normal evita la recurrencia. Debido a que estos tumores pueden ser grandes, algunas veces es necesaria la mastectomía simple. No se realiza la disección del ganglio linfático porque la porción sarcomatosa del tumor hace metástasis a los pulmones y no a los ganglios linfáticos. Bode MK et al: Ultrasonography and core needle biopsy in the differential diagnosis of fibroadenoma and tumor phyllodes.Acta Radiol 2007;48:708. Jacklin RK et al: Optimising preoperative diagnosis in phyllodestumour of the breast. J Clin Pathol 2006;59:454. Lee AH et al: Histological features useful in the distinction ofphyllodes tumour and fibroadenoma on needle core biopsy ofthe breast. Histopathology 2007;51:336. Telli ML et al: Phyllodes tumors of the breast: natural history, diagnosis, and treatment. J Natl Compr Canc Netw 2007;5:324.

DESCARGA DE PEZÓN Para disminuir la frecuencia, las siguientes son las causas más comunes de descarga de pezón en una mama no lactante: ectasia de conducto, papiloma intraductal y carcinoma. Las características importantes de la descarga y algunos otros factores deben evaluarse por antecedente y examen físico, como se muestra a continuación: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Naturaleza de la descarga (serosa, con sangre u otra). Relación con una masa. Unilateral o bilateral. Descarga simple o múltiple de conducto. La descarga es espontánea (persistente o intermitente) o debe expresarse. La descarga se produce por presión en un solo sitio o por presión general en el seno. Relación con menstruación. Premenopáusica o posmenopáusica. La paciente toma píldoras anticonceptivas o estrógeno.

La descarga espontánea, unilateral, serosa o serosanguínea de un conducto simple suele ser causada por un papiloma intraductal o, rara vez, por un cáncer intraductal. Tal vez una masa no sea palpable. El conducto involucrado puede identificarse por presión en diferentes sitios alrededor del pezón, en el margen de la areola.

TRASTORNOS MAMARIOS La descarga corporal es sugestiva de cáncer, pero más a menudo es causada por un papiloma benigno en el conducto. El examen citológico puede identificar células malignas, pero los hallazgos negativos no descartan cáncer, que es más frecuente en mujeres mayores de 50 años. En cualquier caso, el conducto afectado (y la masa, si está presente) debe extirparse. Un ductograma (un mamograma de un conducto después de que se ha inyectado una tinta radioopaca) es de valor limitado, porque las extirpaciones del sistema de conducto sospechoso se indican sin importar los hallazgos. Se ha intentado la ductoscopia, la evaluación del sistema de conductos con un alcance pequeño insertado a través del pezón, pero no es un tratamiento efectivo. En mujeres premenopáusicas, la descarga espontánea de conducto múltiple, unilateral o bilateral, que se observa más antes de la menstruación, a menudo se debe a un trastorno fibroquístico. La descarga puede ser verde o café. La papilomatosis y la ectasia ductal sólo suelen detectarse por biopsia. Si una masa está presente, debe retirarse. Una descarga lechosa de conductos múltiples en senos no lactantes puede ocurrir por hiperprolactinemia. Deben obtenerse los niveles de prolactina sérica para buscar un tumor pituitario. La hormona que estimula el tiroides (TSH) ayuda a excluir el hipotiroidismo causativo. Varios medicamentos antipsicóticos y de otros tipos también causan una descarga lechosa que cesa cuando se descontinúa el medicamento. Los agentes orales anticonceptivos o la terapia de reemplazo de estrógeno puede causar descarga clara, serosa o lechosa de un solo conducto, pero la descarga de conducto múltiple es más común. En la mujer premenopáusica, la descarga es más evidente justo antes de la menstruación y desaparece al detener el medicamento. Si no se detiene, es de un solo conducto y es copioso, debe realizarse el cribado, porque puede tratarse de un signo de cáncer. Una descarga purulenta puede originarse en un absceso subareolar y requiere la extirpación de los abscesos y el seno lactífero relacionado. Cuando no es posible la localización, no hay una masa palpable y la descarga no tiene sangre, debe reexaminarse a la paciente cada 3 o 4 meses por un año, y deben realizarse un mamograma y un ultrasonido. Aunque la mayor parte de la descarga proviene de un proceso benigno, las pacientes pueden encontrarlo molesto o desconcertante. En raras ocasiones, el examen citológico de la descarga de pezón en busca de células de cáncer exfoliadas es útil para determinar un diagnóstico. Para eliminar la descarga, una extirpación del conducto proximal puede realizarse para el tratamiento y el diagnóstico. Barghav RK et al: The value of clinical characteristics and breast imaging studies in predicting a histopathologic diagnosis of cancer or high-risk lesion in patients with spontaneous nippledischarge. Am J Surg 2007;193:141. Escobar PF et al: The clinical applications of mammary ductoscopy. Am J Surg 2006;191:211. Hussain AN et al: Evaluating nipple discharge. Obstet Gynecol Surv 2006;61:278. Louie LD et al: Identification of breast cancer in patients with pathologic nipple discharge: does ductoscopy predict malignancy? Am J Surg 2006;192:530.

NECROSIS ADIPOSA La necrosis adiposa es una lesión rara de seno, pero tiene importancia clínica debido a que produce una masa (a menudo acompañada por retracción de piel o pezón) que se distingue del carcinoma, aun con estudios de imagen. Se presume que el traumatismo es la causa, aunque sólo casi 50% de las pacientes tienen un historial de lesión. En ocasiones está presente equimosis. Si no se trata, el efecto de la

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masa desaparece de manera gradual. El curso más seguro consiste en obtener una biopsia. La biopsia con aguja a menudo es adecuada, pero con frecuencia debe extirparse la masa completa, sobre todo para excluir carcinoma. La necrosis adiposa es común después de la resección segmental, la terapia de radiación o la reconstrucción de colgajo después de la mastectomía. Li S et al: Surgical management of recurrent subareolar breast abscesses: Mayo Clinic experience. Am J Surg 2006;192:528. Tan PH et al: Fat necrosis of the breast—a review. Breast 2006;15:313.

ABSCESOS MAMARIOS Durante la lactancia puede desarrollarse un área de enrojecimiento, dolor a la palpación y endurecimiento en el seno. El microorganismo más común en estos abscesos es Staphylococcus aureus. La infección en el seno no lactante es rara. Puede desarrollarse un absceso subareolar en mujeres jóvenes o de edad media que no están lactando. Estas infecciones tienden a recurrir después del inicio y drenaje a menos que el área se explore durante un intervalo inactivo, con extirpación de conducto lactífero involucrado o conductos en la base del pezón. En el seno no lactante siempre se considera el carcinoma inflamatorio. Por tanto, la incisión y la biopsia de cualquier tejido endurecido con una pieza pequeña de piel eritematosa, se indica cuando se sospecha absceso o celulitis en el seno no lactante que no se resuelve rápido con antibióticos. A menudo, una aguja o drenaje con catéter son adecuados para tratar un absceso, pero tal vez sean necesarios la incisión quirúrgica y el drenaje. Scott BG et al: Rate of malignancies in breast abscesses andargument for ultrasound drainage. Am J Surg 2006;192:869.

TRASTORNOS POR AUMENTO DE SENO Por lo menos cuatro millones de mujeres estadounidenses tienen implantes de seno. El aumento de seno se realiza al colocar implantes bajo el músculo pectoral o, menos deseable, en el tejido subcutáneo del seno. La mayor parte de los implantes se hacen con una envoltura de silicón llena con gel de silicón, sal o una combinación de ambos. En 15 a 25% de los pacientes se desarrolla contracción de la cápsula o cicatrices alrededor de los implantes, produciendo firmeza y distorsión del seno que pueden ser dolorosas. Algunos requieren extracción del implante y la cápsula que la rodea. En 2006, la FDA volvió a aprobar los implantes de seno para aumento cosmético quirúrgico. La rotura del implante puede ocurrir hasta en 5 a 10% de las mujeres y alguna hemorragia de gel a través de la cápsula es aún más común. Aunque el gel de silicón puede ser un estimulante inmunológico, no existe un incremento de trastornos autoinmunes en pacientes con esos implantes. La FDA ha recomendado a las mujeres sintomáticas con implantes rotos analizar la posible extirpación quirúrgica con sus médicos. Sin embargo, las mujeres asintomáticas y que no tienen evidencia de rotura de una prótesis de gel de silicón tal vez no deban someterse a una extracción del implante. Las mujeres con síntomas de enfermedad autoinmune deben tomar en cuenta la extracción. Los estudios han fallado en demostrar cualquier relación entre los implantes y una incidencia mayor de cáncer de mama. Sin embargo, puede desarrollarse cáncer de mama en una paciente con una prótesis de aumento, al igual que en mujeres sin éstas. La detección en pacientes con implantes es más difícil porque la mamografía tiene menos capacidad para detectar lesiones tempranas. La mamografía es mejor si el implante es subpectoral en lugar de subcutáneo.

CAPÍTULO 17

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La prótesis debe colocarse retropectoralmente después de la mastectomía para facilitar la detección de una recurrencia local de cáncer, que suele ser cutáneo o subcutáneo y se detecta con facilidad a la palpación. Si se desarrolla cáncer en una paciente con implantes, debe tratarse de la misma forma que a mujeres sin implantes. A esa mujer se le debe ofrecer la opción de mastectomía o terapia de conservación de seno, que puede requerir la extracción o el reemplazo del implante. La radioterapia de aumento de cáncer a menudo produce una notoria contractura capsular. Deben darse tratamientos adyuvantes para las mismas indicaciones que para mujeres que no tienen implantes. Fryzek JP et al: Silicone breast implants. J Rheumatol 2005;32:201.McCarthy CM et al: Breast cancer in the previously augmented breast. Plast Reconstr Surg 2007;119:49. McIntosh SA et al: Breast cancer following augmentation mammoplasty—a review of its impact on prognosis and management. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2007;60:1127.

CARCINOMA DE MAMA FEMENINO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f La mayoría de las mujeres con cáncer de mama carecen de

factores de riesgo identificables.

f Los factores de riesgo incluyen crianza de bebés retrasada, an-

tecedente familiar positivo de cáncer de mama o mutaciones genéticas (BRCA1, BRCA2), y antecedente personal de cáncer de mama o algunos tipos de condiciones proliferativas. f Hallazgos tempranos: masa sola, sin dolor a la palpación, firme a dura con márgenes definidos de enfermedad; anormalidad mamográfica y sin masa palpable. f Hallazgos posteriores: retracción de la piel o pezón; linfadenopatía axilar; agrandamiento de seno, eritema, edema, dolor; fijación de masa a la piel o la pared torácica.

X Incidencia y factores de riesgo El cáncer de mama se desarrolla en una de cada ocho mujeres estadounidenses. Después del cáncer de piel, el de mama es el más común en mujeres; es segundo como causa de muerte, sólo detrás del cáncer de pulmón. La probabilidad de desarrollar cáncer de mama se incrementa a través de la vida. La edad media y la mediana en mujeres con cáncer de mama están entre 60 y 61 años. Existen casi 178 000 nuevos casos de cáncer de mama al año y casi 41 000 muertes de esta enfermedad en mujeres, en Estados Unidos. Deben detectarse 62 000 casos adicionales de carcinoma ductal in situ (DCIS), sobre todo a la revisión de la mamografía. La incidencia de cáncer de mama ha disminuido un poco, tal vez debido al uso disminuido de terapia de reemplazo hormonal posmenopáusico. También ha disminuido un poco la mortalidad, debido a la detección temprana y el uso incrementado de terapia sistémica. Aunque más de 75% de las mujeres en quienes se ha diagnosticado cáncer de mama no tienen un factor de riesgo obvio, existen varios de éstos que juegan un papel en el desarrollo de este cáncer. Es tres o cuatro veces más probable que se desarrolle cáncer de mama en mujeres con un pariente de primer grado (mamá, hija o hermana) que tiene cáncer de mama, que en las que carecen de un antecedente familiar. El riesgo aumenta en pacientes cuyo cáncer de mama en mamás o hermanas ocurrió antes de la menopausia o fueron bilaterales y en las que tienen un antecedente familiar

de cáncer de mama en dos o más parientes de primer grado, así como en mujeres de descendencia judía ashkenazi. Las nulíparas y las mujeres cuyo primer embarazo a término fue después de los 35 años tienen una incidencia 1.5 veces mayor de cáncer de mama que las multíparas. La menarquía posterior y la menopausia artificial se relacionan con una baja incidencia, mientras la menarquía temprana (menor de 12 años) y la menopausia natural posterior (después de los 50 años) se relacionan con un pequeño incremento en riesgo. El trastorno fibroquístico, cuando se acompaña por cambios proliferativos, papilomatosis o hiperplasia epitelial atípica, y densidad incrementada de seno en mamografía, se relaciona con una mayor incidencia. Una mujer que tiene cáncer en un seno tiene un riesgo mayor para desarrollar cáncer en el otro seno. En estas mujeres, un cáncer contralateral se desarrolla en una tasa de 1 o 2% por año. La mujer con cáncer de cuerpo uterino tiene un riesgo de cáncer de mama significativamente mayor que la población general y las mujeres con cáncer de mama tienen un riesgo con un aumento comparable para cáncer endometrial. En Estados Unidos, el cáncer de mama es más común en mujeres blancas. La incidencia de la enfermedad entre mujeres no blancas (sobre todo negras) está aumentando, principalmente en mujeres jóvenes. En general, las tasas reportadas de países en desarrollo son bajas, mientras las tasas son altas en países desarrollados, con la notable excepción de Japón. Algunas de las variables pueden ser debido a la menor cantidad de reportes en los países desarrollados, pero tal vez sí exista una diferencia real. Los factores de dieta, sobre todo incrementos en consumo de grasa, pueden se responsables de algunas diferencias en incidencia. Al parecer, los anticonceptivos orales no aumentan el riesgo de cáncer de mama. Existe evidencia de que la administración de estrógenos a mujeres posmenopáusicas puede producir un pequeño incremento en riesgo de cáncer de mama, pero sólo con dosis mayores de estrógenos a largo plazo. La administración concurrente de progesterona y estrógenos puede incrementar en gran medida la incidencia de cáncer comparado al seno con el uso de sólo estrógenos. El estudio aleatorio prospectivo de la Women’s Health Initiative sobre la terapia de reemplazo de hormona detuvo el tratamiento con estrógenos y progesterona temprano debido al riesgo incrementado de cáncer de mama, comparado con los controles no tratados o mujeres tratadas sólo con estrógenos. Con la reducción en el uso de estas hormonas, las tasas de cáncer de mama pueden seguir disminuyendo. El consumo de alcohol incrementa muy poco el riesgo. Se ha encontrado que algunos cánceres de mama heredados se relacionan con un gen en el cromosoma 17. Este gen, BRCA1, se muta en familias con cáncer de mama y ovarios en un comienzo temprano. El cáncer de mama se desarrolla en casi 85% de las mujeres con mutaciones de gen BRCA1 durante su tiempo de vida. Otros genes se relacionan con un mayor riesgo de cáncer de mama y de otros tipos, como BRCA2 (relacionado con un gen en el cromosoma 13), la mutación ataxia telangiectasia, y la mutación de TP53, el gen supresor de tumor. Las mutaciones al TP53 se han encontrado en casi 1% de los cánceres de mama en mujeres menores de 40 años de edad. Hay pruebas genéticas comerciales para mujeres con riesgo mayor de cáncer de mama. Las mujeres con mutaciones genéticas en que se desarrolla el cáncer de mama pueden tratarse de la misma forma que las que no tienen mutaciones (es decir, lumpectomía), aunque existe una recurrencia ipsolateral y contralateral después de la lumpectomía. Estas mujeres con mutaciones a menudo eligen la mastectomía bilateral como tratamiento. Algunos estados de la Unión Americana han promulgado legislaciones para evitar que las compañías de seguros consideren las mutaciones como “condiciones preexistentes”, con lo que suelen evitar la opción de asegurarlas. Los médicos deben identificar a las mujeres con un riesgo mayor que el normal de desarrollar cáncer de mama (cuadro 17-1) y vigilarlas con todo cuidado. Debe aconsejarse a quienes tienen un

TRASTORNOS MAMARIOS

Cuadro 17-1. Factores relacionados con riesgo incrementado de cáncer de mama. Raza

Blanca

Edad

Avanzada

Historia familiar

Cáncer de mama en madre, hermana o hija (sobre todo bilateral o premenopáusica)

Genética

Mutación BRCA1 o BRCA2

Antecedente médico anterior

Cáncer endometrial Formas proliferativas de trastorno fibroquístico Cáncer en otro seno

Antecedente menstrual

Menarquía temprana (menor de 12 años) Menopausia tardía (después de los 50)

Historia reproductiva

Nulípara o primer embarazo tardío

antecedente familiar excepcional, acerca de la opción de prueba genética. Algunas de estas mujeres con alto riesgo pueden considerar la mastectomía profiláctica, la ooforectomía o el tamoxifén, un agente preventivo aprobado por la FDA.

X Prevención El National Surgical Adjuvant Breast Project (NSABP) condujo la primera prueba de prevención de cáncer de mama (BCPT, Breast Cancer Prevention Trial) P-1, que evaluó el tamoxifén como agente preventivo en las mujeres sin antecedente personal de cáncer de mama, pero en alto riesgo de desarrollar la enfermedad. Las mujeres que recibieron tamoxifén por cinco años tuvieron una reducción de 50% en cánceres no invasivos e invasivos, comparados con mujeres que tomaban placebo. Sin embargo, las mujeres mayores de 50 años que recibieron el medicamento tuvieron un incremento en incidencia de cáncer endometrial y trombosis venosa profunda. Por desgracia, no se produjo ningún dato de supervivencia en esta prueba porque se detuvo. El modulador selectivo de receptor de estrógenos (SERM) raloxifén, que evita efectivamente la osteoporosis, también resulta efectivo para prevenir el cáncer de mama. El estudio inicial, la prueba Multiple Outcomes of Raloxifene Evaluations (MORE), se enfocó en determinar el efecto del raloxifén en huesos, demostrando que también redujo el riesgo de cáncer de mama en mujeres a las que se administraron los medicamentos. Después de ocho años, el raloxifén demostró una reducción general de cáncer de mama invasivo de 66%. Debido a que este estudio fue diseñado para determinar el efecto del raloxifén en la densidad ósea, fue dirigido a mujeres en riesgo más bajo para cáncer de mama. Para entender mejor el efecto preventivo del raloxifén en la población de mayor riesgo, se realizó un estudio aleatorizado que comparaba el raloxifén con el tamoxifén. La prueba Study of Tamoxifen and Raloxifen (STAR) P-2, conducida por la National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project (NSABP) y completada en 2006, demostró que el raloxifén y el tamoxifén son equivalentes en la prevención del cáncer de mama invasivo en población de alto riesgo. Muchos de los efectos secundarios del raloxifén son los mismos que los del tamoxifén, con una poca disminución en cataratas y eventos tromboembólicos en el grupo de raloxifén. Lo sorprendente es que el cáncer no invasivo (DCIS) ocurrió con más frecuencia en mujeres tratadas con raloxifén.

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Similar al SERM, se ha tenido gran éxito con los inhibidores de aromatasa (AI) para tratar el cáncer de mama con menos efectos secundarios, aunque la pérdida ósea es un efecto secundario importante de este tratamiento a largo plazo. Varios estudios en varios centros más grandes (p. ej., el International Breast Cancer Intervention Study II [IBIS-II] y el National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group [NCIC CTG]), están en marcha para determinar si el AI tiene una función en la prevención del cáncer de mama. Además de la terapia farmacéutica, los pacientes siguen buscando una forma de prevenir el cáncer de mama. Ha habido una investigación considerable para incorporar la dieta y el ejercicio en el estilo de vida de mujeres que pueden estar en riesgo de cáncer. Se realizó el Women’s Intervention Nutrition Study para determinar si la ingesta de grasa en la dieta puede reducir la incidencia de recurrencia de cáncer de mama después del tratamiento inicial. Aunque la prueba demostró una disminución en recurrencia en el periodo de seguimiento, no alcanzó significancia estadística. Bao T et al: Chemoprevention of breast cancer: tamoxifen, raloxifene, and beyond. Am J Ther 2006;13:337. Boyd NF et al: Mammographic density and the risk and detection of breast cancer. N Engl J Med 2007;356:227. Chan K et al: Chemoprevention of breast cancer for women at high risk. Semin Oncol 2006;33:642. Chlebowski RT et al: Dietary fat reduction and breast cancer outcome: interim efficacy results from the Women’s Intervention Nutrition Study. J Natl Cancer Inst 2006;98:1767. Jemal A et al: Cancer Statistics, 2007. CA Cancer J Clin 2007;57:43. Jordan VC: Chemoprevention of breast cancer with selective estrogenreceptor modulators. Nat Rev Cancer 2007;7:46. Linos E et al: Diet and breast cancer. Curr Oncol Rep 2007;9:31. Lynch HT et al: Hereditary breast cancer: part I. Diagnosing hereditary breast cancer syndromes. Breast J 2008;14:3. Newman LA et al: Breast cancer risk assessment and risk reduction. Surg Clin North Am 2007;87:307. Palma M et al: BRCA1 and BRCA2 : the genetic testing and the current management options for mutation carriers. Crit Rev Oncol Hematol 2006;57:1. Patel RR et al: Optimizing the antihormonal treatment and prevention of breast cancer. Breast Cancer 2007;14:113. Prentice RL et al: Low-fat dietary pattern and risk of invasive breast cancer: the Women’s Health Initiative Randomized Controlled Dietary Modification Trial. JAMA 2006;295:629. Pruthi S et al: A multidisciplinary approach to the management of breast cancer, part 1: prevention and diagnosis. Mayo Clin Proc2007;82:999. Vogel VG et al; National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project (NSABP): Effects of tamoxifen vs raloxifene on the risk of developing invasive breast cancer and other disease outcomes: the NSABP Study of Tamoxifen and Raloxifene (STAR)P-2 trial. JAMA 2006;295:2727.

X Detección temprana del cáncer de mama A. Programas de detección A través de los años se han implantado varios programas grandes de detección. Estos programas, que constan de un examen físico y mamográfico de mujeres asintomáticas, identifican casi 10 cánceres por cada 1 000 mujeres mayores de 50 años y casi 2 cánceres por cada 1 000 mujeres menores de 50 años. Estos estudios muestran la supervivencia incrementada de los programas de detección, porque la exploración detecta el cáncer antes de que se haya esparcido a los ganglios linfáticos en casi 80% de las mujeres evaluadas. Esto incrementa la posibilidad de supervivencia a casi 85% a cinco años. El examen físico y la mamografía son necesarios para el resultado máximo de los programas de detección, porque de 35 a 50% de los cánceres tempranos de mama sólo pueden descubrirse por mamografía y el otro 40% sólo puede detectarse por palpación. Casi una tercera parte de las anormalidades detectadas en mamogra-

246

CAPÍTULO 17

mas de detección son malignas cuando se realiza la biopsia. La probabilidad de cáncer en un mamograma de detección se relaciona directamente con la evaluación del Breast Imaging and Reporting Data System (BIRADS) y el trabajo debe realizarse con base en esta clasificación. Las mujeres de 20 a 40 años de edad deben hacerse un examen de mama como parte del cuidado médico de rutina cada 2 a 3 años. Las mujeres mayores de 40 años deben hacerse exámenes anuales. La sensibilidad de la mamografía varía de 60 a 90%. Esta sensibilidad depende de varios factores, incluida la edad de la paciente (la densidad del seno) y el tamaño del tumor, la ubicación y la apariencia mamográfica. En mujeres jóvenes con senos densos, la mamografía es menos sensible que en mujeres mayores con senos adiposos, en que puede detectar por lo menos 90% de malignidades. Los tumores más pequeños, sobre todo aquellos que carecen de calcificaciones, son más difíciles de detectar, sobre todo en senos densos. La falta de sensibilidad y la baja incidencia de cáncer de mama en mujeres jóvenes han llevado a preguntas relacionadas con el valor de la mamografía para detección en mujeres de 40 a 50 años de edad. La especificidad de la mamografía en mujeres menores de 50 años va de 30 a 40% para anormalidades mamográficas no palpables a 85 a 90% para malignidades clínicamente evidentes. Las recomendaciones de detección para mujeres entre 40 y 50 años están basadas, en parte, en pruebas realizadas en Suecia. Dos pruebas demostraron una ventaja estadística para detección en mujeres en este rango de edad, y un metaanálisis similar reveló una ventaja estadística de supervivencia para mujeres detectadas con seguimiento más largo. El National Cancer Advisory Board recomienda que las mujeres entre 40 y 50 años con factores de riesgo promedio se hagan una mamografía de detección cada 1 o 2 años y que las mujeres con un riesgo mayor busquen consejo médico sobre cuándo comenzar la detección. Los estudios siguen apoyando el valor de la mamografía de detección en mujeres mayores de 40 años. Estas mujeres deben tener una mamografía y un examen físico anual. El efecto benéfico de la detección en mujeres de 50 a 69 años es indiscutible y ha sido confirmado por todas las pruebas clínicas. La eficacia de la detección en mujeres de más edad (mayores de 70 años) es inconclusa y resulta difícil de determinar, porque pocos estudios han examinado esta población.

B. Autoexamen No se ha demostrado que el autoexamen de mama (BSE) mejore la supervivencia. Debido a la falta de evidencia consistente que demuestre su valor, la American Cancer Society ya no recomienda el BSE mensual a partir de los 20 años. La recomendación es que los pacientes estén conscientes de los beneficios, las limitaciones y los daños (mayor cantidad de biopsias o resultados falsos) relacionados con el BSE. Se debe aconsejar a las mujeres que deciden realizarlo acerca de la técnica apropiada. Las mujeres premenopáusicas deben realizar el examen 7 a 8 días después del inicio del periodo menstrual. En primer lugar, debe inspeccionarse el seno frente a un espejo con las manos a los lados, sobre la cabeza y presionar firmemente las caderas para contraer los músculos pectorales causando que se vuelvan evidentes las masas, la asimetría de los senos y las pequeñas imperfecciones de la piel. Después, en posición supina, debe palparse cada seno con cuidado con los dedos de la mano opuesta. Algunas mujeres descubren pequeños bultos en el seno con más facilidad cuando su piel está mojada mientras se bañan. Aunque el BSE no es una práctica recomendada, los pacientes deben reconocer y reportar cualquier cambio a sus médicos porque sigue siendo una faceta importante del cuidado proactivo.

C. Estudios de imágenes La mamografía es el medio más confiable para detectar el cáncer de mama, antes de que pueda palparse una masa. Los cánceres que

crecen lentamente pueden identificarse por mamografía cuando menos 2 años antes de llegar a un tamaño detectable por palpación. La mamografía de película expone menos de 0.4 cGy al seno medio por vista. Aunque la mamografía digital de campo completo proporciona un método más sencillo para mantener y revisar los mamogramas, no se ha probado que proporcione mejores imágenes o aumente las tasas de detección más que una película de mamografía. En análisis subconjunto de un estudio grande, la mamografía digital resultó un poco superior en mujeres con senos densos. La detección asistida por computadora (CAD) no ha mostrado ningún incremento en cuanto a detección de cánceres e incluso no suelen realizarla de manera rutinaria mamógrafos experimentados. Las calcificaciones son la anormalidad que se reconoce con mayor facilidad en la mamografía. Los hallazgos más comunes relacionados con carcinoma de mama se aglomeran en microcalcificaciones polimórficas. Estas calcificaciones suelen ser por lo menos cinco a ocho, agregadas en una parte del seno y difieren entre sí en tamaño y forma, a menudo incluidas ramificaciones o configuraciones en forma de V o Y. Puede existir una densidad de masa mamográfica relacionada o en ocasiones sólo una densidad de masa sin calcificaciones. Este tipo de densidad suele tener bordes irregulares o definidos por enfermedad y puede llevar a distorsión de arquitectura dentro del seno, pero puede ser sutil y difícil de detectar. Las indicaciones para mamografía son las siguientes: (1) explorar en intervalos regulares a mujeres asintomáticas en alto riesgo de desarrollar cáncer de mama (véase explicación anterior); (2) evaluar cada seno cuando se ha hecho un diagnóstico de cáncer potencialmente curable y en intervalos anuales después de eso; (3) evaluar una masa de seno cuestionable o definida por enfermedad u otro cambio sospechoso en el seno; (4) buscar un cáncer de mama oculto en una mujer con enfermedad metastásica en ganglios axilares o en cualquier lugar de un primario desconocido; (5) explorar a las mujeres antes de operaciones cosméticas o de la biopsia de una masa, para examinar un cáncer no sospechoso; (6) monitorear a las mujeres con cáncer de mama que han sido tratadas con cirugía conservadora de seno y radiación, y (7) monitorear el seno contralateral en las mujeres con cáncer de mama tratado con mastectomía. Las pacientes con una masa dominante o sospechosa deben someterse a biopsia sin importar los hallazgos mamográficos. El mamograma debe obtenerse antes de la biopsia para que puedan observarse otras áreas sospechosas y pueda evaluarse el seno contralateral. La mamografía nunca es un sustituto de la biopsia porque tal vez no revele cáncer clínico, sobre todo en un seno muy denso, como puede verse en mujeres jóvenes con cambios fibroquísticos, y tal vez no revele cánceres medulares. La comunicación y documentación entre los pacientes, el practicante al que se refiere y el médico que interpreta son críticas para una mamografía diagnóstica y de detección de alta calidad. Se debe decir a la paciente cómo debe recibir resultados programados de su mamograma, que la mamografía no “descarta” el cáncer y que puede recibir un examen correlacionado, como un ultrasonido en el lugar donde se hace la mamografía, si se le refiere para una lesión sospechosa. También debe estar prevenida de la técnica y de la necesidad de comprimir el seno y de que esto puede ser incómodo. El médico debe informar por escrito los hallazgos anormales del examen físico al lugar donde se hace la mamografía. Las Clinical Practice Guidelines de la Agency for Health Care Policy and Research (AHCPR) recomiendan con énfasis que todos los informes mamográficos se comuniquen por escrito al paciente y al practicante al que se refiere. La MRI y el ultrasonido pueden ser modalidades de detección útiles en mujeres que tienen una tasa más alta de cáncer de mama, pero no para la población en general. La sensibilidad de la MRI es mayor que la de la mamografía; sin embargo, la especificidad es mucho menor, lo que lleva a varias biopsias no necesarias. La mayor sensibilidad, a pesar de la menor especificidad, puede considerarse un intercambio

TRASTORNOS MAMARIOS razonable para las mujeres que tienen un riesgo incrementado de desarrollar cáncer de mama, pero no para la población de riesgo normal. La MRI es útil en mujeres con implantes de seno, con el fin de determinar el carácter de una lesión presente en el seno y para buscar la rotura de implante y, en ocasiones, es útil en pacientes con lumpectomía y radiación anteriores. Además, la tomografía de emisión de positrones (PET) puede jugar un papel en la creación de imágenes de lesiones atípicas, pero es menos sensible para cáncer de mama temprano que la MRI o la mamografía. La función principal sigue siendo la evaluación de los depósitos metastásicos. Armstrong K et al: Screening mammography in women 40 to 49 years of age: a systematic review for the American College of Physicians. Ann Intern Med 2007;146:516. Bartella L et al: Imaging breast cancer. Radiol Clin North Am 2007;45:45. Budakoglu II et al: The effectiveness of training for breast cancerand breast self-examination in women aged 40 and over. J Cancer Educ 2007;22:108. Elmore JG et al: Screening for breast cancer. JAMA 2005;293:1245. Knutson D et al: Screening for breast cancer: current recommendations and future directions. Am Fam Physician 2007;75:1660. Kuhl C: The current status of breast MR imaging. Part I. Choice oftechnique, image interpretation, diagnostic accuracy, andtransfer to clinical practice. Radiology 2007;244:356. Pisano ED et al; Digital Mammographic Imaging Screening Trial (DMIST) Investigators Group: Diagnostic performance of digital versus film mammography for breast cancer screening. NEngl J Med 2005;353:1773. Reddy DH et al: Incorporating new imaging models in breast cancer management. Curr Treat Options Oncol 2005;6:135. Smith RA et al: American Cancer Society guidelines for the early detection of cancer, 2005. CA Cancer J Clin 2005;55:31. Terry MB et al: Lifetime alcohol intake and breast cancer risk. Ann Epidemiol 2006;16:230. Weaver DL et al: Pathologic findings from the Breast Cancer Surveillance Consortium: population-based outcomes in women undergoing biopsy after screening mammography. Cancer 2006;106:732. Van Ongeval Ch: Digital mammography for screening and diagnosis of breast cancer: an overview. JBR-BTR 2007;90:163.

X Hallazgos clínicos relacionados con detección temprana de cáncer de mama A. Síntomas y signos La queja presente en casi 70% de los pacientes con cáncer de mama es un bulto (por lo general, sin dolor) en el seno. La paciente descubre casi 90% de estas masas de seno. Los síntomas menos frecuentes son dolor de seno, descarga de pezón, erosión, retracción, agrandamiento o comezón en el pezón y enrojecimiento, endurecimiento generalizado o reducción del seno. En raras ocasiones, el primer síntoma puede ser una masa axilar o inflamación del brazo. El dolor de espalda o de huesos, la ictericia o la pérdida de peso pueden producir metástasis sistémica, pero es poco frecuente que estos síntomas se vean en la presentación inicial. En la figura 17-1, se muestra la frecuencia relativa de carcinoma en varios sitios anatómicos del seno. La inspección del seno es el primer paso en el examen físico y debe llevarse a cabo con la paciente sentada, con sus brazos a los lados y después sobre la cabeza. Pueden identificarse variaciones anormales en el tamaño del seno y la silueta, la retracción mínima del pezón o un pequeño edema, enrojecimiento o retracción de la piel. La asimetría del seno y la retracción o la presencia de hoyuelos en la piel a menudo se acentúan al hacer que la paciente eleve sus brazos por encima de la cabeza o presione sus manos sobre su cadera para contraer los músculos pectorales. Deben palparse con minuciosidad las áreas axilares y supraclaviculares en busca de

247

45%

15%

25% 10%

5%

S Figura 17-1. Frecuencia de carcinoma de seno en varios sitios anatómicos.

ganglios agrandados con la paciente sentada (figura 17-2). La palpación del seno en busca de masas u otros cambios debe realizarse con la paciente sentada y en posición supina con el brazo presionado (figura 17-3). Se recomienda la palpación con un movimiento rotatorio de los dedos del examinador, además de un movimiento de desplazamiento horizontal. Por lo general, el cáncer de mama consta de una masa sin dolor a la palpación, firme o dura con márgenes mal delineados (causados por infiltración local). Las erosiones muy pequeñas (1 a 2 mm) del epitelio del pezón pueden ser las únicas manifestaciones de carcinoma de Paget. La descarga acuosa, serosa o con sangre del pezón es un signo ocasional temprano pero a menudo se relaciona con un padecimiento benigno. Tal vez sea difícil o prácticamente imposible que el examinador perciba una lesión pequeña, menor de 1 cm de diámetro, pero puede descubrirla la paciente. Siempre se le debe pedir que muestre la ubicación de la masa; si el practicante falla en confirmar la sospecha de la paciente y los estudios de imagen son normales, el

S Figura 17-2. Palpación de la región axilar en busca de ganglios linfáticos agrandados.

248

CAPÍTULO 17 Muchos científicos están investigando más los marcadores de cáncer de mama a través de experimentos proteómicos y hormonales. Estos estudios son continuos y pueden llegar a ser útiles en la detección temprana o la evaluación del pronóstico.

C. Estudios de imagen para metástasis

S Figura 17-3. Palpación de senos. Se realiza con el paciente en posición supina y el brazo presionado.

examen debe repetirse en dos a tres meses, de preferencia una a dos semanas después del comienzo de la menstruación. Durante la fase premenstrual del ciclo, la nodularidad inocua incrementada puede sugerir neoplasma u obstruir una lesión subyacente. Si existe cualquier duda sobre la naturaleza de una anormalidad bajo estas circunstancias, se debe pedir a la paciente que regrese después de su periodo. A menudo, el ultrasonido es valioso y la mamografía resulta esencial si un área sentida por la paciente es anormal, pero el médico no la percibe. Puede tomarse en cuenta una MRI, pero el practicante y la paciente deben analizar la falta de especificidad. No debe usarse la MRI para descartar cáncer, porque la MRI tiene una tasa de falsos negativos de casi 3 a 5%. Aunque menor que en la mamografía, esta tasa de falsos negativos no permite la eliminación segura de la posibilidad de cáncer. Los falsos negativos son más probables en carcinomas de infiltración lobular y DCIS. Las metástasis tienden a afectar ganglios linfáticos regionales, que pueden ser palpables. Con frecuencia se presentan uno o dos ganglios linfáticos axilares móviles, sin dolor a la palpación, sin una firmeza particular, de 5 mm o menos de diámetro, y por lo general no tienen importancia. Los ganglios firmes o duros mayores a 1 cm son típicos de la metástasis. Los ganglios axilares que son difusos o están fijados a la piel o estructuras profundas indican una enfermedad avanzada (por lo menos etapa III). Por otra parte, si el examinador piensa que los ganglios axilares están afectados, la impresión se confirma con la sección histológica en 85% de los casos. La incidencia de ganglios axilares positivos aumenta con el tamaño del tumor primario. Los cánceres no invasivos (in situ) no hacen metástasis. La metástasis se presenta en casi 30% de los pacientes con ganglios clínicamente negativos. En casi todos los casos, no se palpan ganglios en la fosa supraclavicular. Los ganglios firmes o duros de cualquier tamaño en este lugar o justo debajo de la clavícula son sugestivos de cáncer metastásico y deben verse en una biopsia. Los ganglios ipsolaterales supraclavicular o infraclavicular con cáncer indican que el tumor se encuentra en una etapa avanzada (III o IV). El edema del brazo ipsolateral, por lo general causado por infiltración metastásica o linfáticos regionales, también es un signo de cáncer avanzado.

B. Hallazgos de laboratorio Una tasa de sedimentación consistentemente elevada puede ser resultado de cáncer diseminado. La metástasis en hígado o huesos puede relacionarse con la elevación del suero fosfatasa alcalina. La hipercalcemia es un hallazgo importante ocasional en el cáncer avanzado de seno. El antígeno carcinoembriónico (CEA) y CA 15-3 o CA 27-29 puede usarse como marcador para cáncer de mama recurrente, pero no es útil para diagnosticar lesiones tempranas.

Las radiografías de tórax pueden mostrar metástasis pulmonar. La exploración CT del hígado y el cerebro sólo tiene valor cuando se sospecha metástasis en estas áreas. Las exploraciones óseas con fosfatos o fosfonatos etiquetados con 99mTc son más sensibles que las radiografías óseas para detectar el cáncer metastásico de mama. El escaneo óseo tal vez no tenga un valor clínico como una rutina de prueba preoperatoria en ausencia de síntomas, hallazgos físicos o niveles de fosfatasa alcalina o calcio anormales. La frecuencia de hallazgos anormales en la exploración ósea es paralela al estado de los ganglios linfáticos axilares en el examen patológico. La exploración PET es menos útil que la exploración ósea para identificar lesiones de metástasis ósea. Es efectiva en tejido suave o metástasis visceral en pacientes con signos o síntomas de enfermedad metastásica. La exploración PET combinada con CT (PET-CT) es un método efectivo para detectar metástasis en tejido suave y está reemplazando a las exploraciones CT.

D. Pruebas diagnósticas 1. Biopsia— El diagnóstico de cáncer de mama depende, al final, del

examen de tejido o células extraídas por biopsia. El tratamiento nunca debe hacerse sin un diagnóstico histológico o cistológico equivalente local de cáncer. El curso más seguro es el examen por biopsia de todas las lesiones sospechosas encontradas en examen físico, mamografía, o ambos. Casi 60% de las lesiones que se considera que son cáncer, desde el punto de vista clínico, resultan benignas tras la biopsia, mientras que 30% de las lesiones que se consideran clínicamente benignas terminan siendo malignas. Estos hallazgos demuestran la falibilidad del juicio clínico y la necesidad de la biopsia. Todas las masas de seno requieren un diagnóstico histológico con una probable excepción, una masa presuntamente fibroquística no sospechosa, en una mujer premenopáusica. En cambio, estas masas pueden observarse a través de uno o dos ciclos menstruales. Sin embargo, si la masa no es quística y no se resuelve por completo en este tiempo debe hacerse una biopsia. En las figuras 17-4 y 17-5 se presentan algoritmos para el tratamiento de masas de seno en pacientes premenopáusicas y posmenopáusicas. El método de biopsia más simple es la de aguja, ya sea por aspiración de células tumorales (citología FNA) o por obtención de un pequeño núcleo de tejido con una aguja hueca (biopsia con aguja gruesa). La citología FNA es una técnica útil en que las células se aspiran con una pequeña aguja y se examinan citológicamente. Esta técnica puede realizarse fácilmente casi sin movilidad y es mucho más barata que la biopsia de extirpación o abierta. Las desventajas principales son que requiere un patólogo habilidoso en el diagnóstico citológico de cáncer de mama y que está sujeta a problemas de muestreo, sobre todo debido a que pueden pasarse por alto las lesiones profundas. Además, por lo general los cánceres no invasivos son indistinguibles de los invasivos. La incidencia de diagnósticos falsos negativos es muy baja, tal vez de 1 a 2%. La tasa de falsos negativos es hasta de 10%. Casi ningún médico experimentado deja una masa dominante sospechosa en el seno, aunque la citología FNA sea negativa, a menos que el diagnóstico clínico, los estudios de imágenes de seno y los estudios citológicos estén todos de acuerdo, como una lesión fibroquística o fibroadenoma. La biopsia con aguja grande (aguja gruesa) quita un núcleo de tejido con una aguja grande cortante. Los dispositivos de biopsia de mano facilitan la biopsia con aguja gruesa y grande, y tiene un

TRASTORNOS MAMARIOS

249

Masa palpable

No es clínicamente maligna

Clínicamente maligna

Mamograma; ultrasonido

Ninguna anormalidad, o sólida pero no sugestiva de malignidad

Quística

De apariencia maligna

Biopsia o reexaminar después de la siguiente menstruación o 1 o 2 meses

Aspirar

Líquido sin sangre Persistencia Se resuelve por completo

Resolución

Extirpación

Seguimiento de rutina

Biopsia*

Mamograma

Biopsia*

Evaluación y consejo preoperatorio

Procedimiento definitivo

Reexaminar

Recurrencia Extirpación

Sin recurrencia Seguimiento de rutina

*La biopsia puede ser por extirpación o por citología con aguja, pero si la citología parece benigna y la masa persiste, debe extirparse

S Figura 17-4. Evaluación de las masas mamarias en mujeres premenopáusicas. (Adaptada, con permiso, de Giuliano AE: Breast disease. En: Practical Gynecologic Oncology, 3rd ed. Berek JS, Hacker NF [ed]. Lippincott Williams & Wilkins, 2000.)

costo adecuado para realizarse en el consultorio con anestesia local. En el caso de cualquier biopsia con aguja, el problema principal es el error de muestreo debido a la colocación inapropiada de la aguja, aumentando los resultados falsos negativos. La biopsia con aguja gruesa tiene la ventaja de que los marcadores de tumor, como el receptor de estrógeno (ER), el receptor de progesterona (PR) y la sobreexpresión HER-2/neu puede realizarse en las aspiraciones de tejido. La biopsia abierta bajo anestesia local como un procedimiento separado, antes de decidir el tratamiento definitivo, es el medio más confiable de diagnóstico. La biopsia con aguja o aspiración, cuando es positiva, ofrece un método mucho más rápido con menos gasto y morbilidad, pero cuando no se diagnostica debe seguirse con una biopsia abierta. Por lo general, consta de una biopsia por extirpación, que se hace a través de una incisión, con la intención de quitar la anormalidad completa, no una sola muestra. La evaluación adicional en busca de enfermedad metastásica y opciones terapéuticas puede discutirse con la paciente después de que se ha establecido el diagnóstico histológico o citológico de cáncer. No es fácil distinguir los cánceres in situ y comúnmente se requiere biopsia de extirpación. Como opción en circunstancias muy sospechosas, el diagnóstico puede hacerse a partir de una sección congelada de tejido obtenido por biopsia abierta bajo anestesia general. Si la sección congelada es positiva, el cirujano puede proceder de inmediato con la operación

definitiva. Es raro que este método de un paso se utilice hoy en día, excepto cuando un estudio citológico ha sugerido cáncer, pero no es diagnóstico y existe una alta sospecha clínica de malignidad en un paciente bien preparado para el diagnóstico de cáncer y sus opciones de tratamiento. En general, se prefiere el método de dos pasos (biopsia con paciente ambulante, seguida por operación definitiva en una fecha posterior) en el diagnóstico y tratamiento de cáncer de mama, porque se puede dar tiempo para que las pacientes se ajusten al diagnóstico de cáncer, consideren formas alternas de terapia y busquen una segunda opinión, si lo desean. No hay un efecto adverso en el retraso breve del procedimiento de dos pasos. 2. Ultrasonografía— Se realiza principalmente para diferenciar quistes de lesiones sólidas, pero puede mostrar signos sugestivos de carcinoma. La ultrasonografía puede mostrar una masa irregular dentro de un quiste, en el caso raro de carcinoma intraquístico. Si un tumor es palpable y se siente como un quiste, puede utilizarse una aguja de calibre 18 para aspirar el líquido y hacer el diagnóstico de quiste. Si se aspira un quiste y el líquido no tiene sangre, no tiene que examinarse citológicamente. Si la masa no recurre, no es necesaria una prueba de diagnóstico. Deben investigarse con ultrasonido las densidades mamográficas no palpables que parecen benignas, para determinar si la lesión es quística o sólida. Incluso pueden hacerse con biopsia con aguja y guía de ultrasonido.

CAPÍTULO 17

250 Masa palpable

No es clínicamente maligna Mamografía

Clínicamente maligna Mamografía

Biopsia*

es muy sensible pero no específica y no debe utilizarse para detección, excepto en casos muy selectivos. Por ejemplo, la MRI es útil para diferenciar una cicatriz de recurrencia de poslumpectomía y puede evaluarse para explorar mujeres con alto riesgo (p. ej., mujeres con mutaciones BRCA). También puede tener valor para examinar la multicentricidad, cuando existe un cáncer primario conocido; para examinar el seno contralateral en mujeres con cáncer; para examinar la extensión del cáncer, sobre todo carcinomas lobulares, o para determinar la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante. Al parecer, la exploración PET no es útil en la evaluación del seno en sí, pero resulta valiosa para examinar metástasis linfáticas regionales y distantes. 5. Citología— En raras ocasiones el examen citológico de descarga

Evaluación y consejo preoperatorio

Procedimiento definitivo

Biopsia de extirpación*

* La biopsia puede ser por extirpación o por citología con aguja, pero si la citología parece benigna y la masa persiste debe extirparse. S Figura 17-5. Evaluación de las masas mamarias en mujeres premenopáusicas. (Adaptada, con permiso, de Giuliano AE: Breast disease. En: Practical Gynecologic Oncology, 3rd ed. Berek JS, Hacker NF [ed]. Lippincott Williams & Wilkins, 2000.)

de pezón o fluido quístico puede ser útil. Como regla, se requieren la mamografía (o ductografía) y la biopsia de seno cuando la descarga de pezón o fluido quístico tiene sangre o es citológicamente cuestionable. El lavado de conducto, una técnica que limpia los sistemas de conductos individuales con sal y afloja las células epiteliales para evaluación citológica, se evalúa como una herramienta de valoración de riesgo, pero al parecer tiene poco valor.

X Diagnóstico diferencial Las lesiones para considerarse más a menudo en el diagnóstico diferencial de cáncer de mama son las siguientes, en orden descendente de frecuencia: trastorno fibroquístico del seno, fibroadenoma, papiloma intraductal, lipoma y necrosis adiposa.

X Estadificación 3. Mamografía — Cuando se identifica en la mamografía una anormalidad sospechosa y el médico no puede palparla, la lesión debe verse con biopsia bajo guía mamográfica. En la técnica estereotáctica guiada por aguja gruesa, se inserta una aguja de biopsia en la lesión con guía mamográfica y entonces puede examinarse un núcleo de tejido para examen histológico. La ayuda con vacío incrementa la cantidad de tejido obtenido y mejora el diagnóstico. La biopsia de localización mamográfica se realiza al obtener un mamograma en dos vistas perpendiculares y colocar una aguja o un cable de gancho cerca de la anormalidad, para que el cirujano pueda usar la aguja de metal o el cable como guía durante la operación para localizar la lesión. Después de que la mamografía confirma la posición de la aguja en relación con la lesión, se hace una incisión y se disecciona el tejido subcutáneo hasta que se identifica la aguja. A menudo, ni siquiera puede palparse la anormalidad a través de la incisión (como es el caso con las microcalcificaciones) y, por tanto, es esencial obtener un mamograma de la muestra para documentar que la lesión fue extirpada. En ese momento, una segunda aguja de marcado puede localizar la lesión para el patólogo. Se ha probado que las biopsias estereotáctiles de aguja gruesa son equivalentes a las biopsias de localización mamográfica. La biopsia con aguja gruesa es preferible para lesiones accesibles, porque puede evitarse una operación. Debe colocarse un clip de metal después de cualquier biopsia con aguja gruesa guiada por imagen para facilitar el descubrimiento del sitio de la lesión, si es necesario tratamiento posterior.

El American Joint Committee on Cancer y la International Union Against Cancer han acordado un sistema de estadificación TNM (tumor, ganglios linfáticos regionales, metástasis distante) para el cáncer de mama. El uso del sistema de estadificación TNM mejora la comunicación entre las investigaciones y los médicos. En el cuadro 17-2 se describe la clasificación TNM.

X Tipos patológicos Mediante histología, es posible identificar muchos subtipos patológicos de cáncer de mama (cuadro 17-3). Excepto para los cánceres in situ, los subtipos histológicos sólo tienen una pequeña desventaja en cuanto al pronóstico cuando los resultados se comparan después de una estadificación acertada. Se han examinado varios patrones histológicos, como la invasión de vasos sanguíneos, la diferenciación del tumor, la invasión linfática de seno y el tumor necroso, pero además del grado del tumor éstos tienen poco valor para el pronóstico. Los análisis genéticos para ciertos genes de alto riesgo en el tumor primario parecen ofrecer pronóstico e información terapéutica. Por definición, los cánceres no invasivos se confinan a la membrana de la base de los conductos y carecen de la capacidad de esparcirse. Sin embargo, en pacientes cuyas biopsias muestran cáncer intraductal no invasivo, los cánceres invasivos de conductos relacionados hacen metástasis a ganglios linfáticos en 1 a 3% de los casos.

4. Otras modalidades de imágenes— Se han investigado otras

modalidades de imágenes de seno para fines de diagnóstico. Una ultrasonografía de seno automatizada es útil para distinguir quistes de lesiones sólidas, pero sólo debe usarse como un suplemento del examen físico y la mamografía. La ductografía puede ser útil para definir el sitio de una lesión que causa una descarga hemorrágica, pero como casi siempre está indicada la biopsia puede omitirse la ductografía y puede extirparse el sistema del pezón lleno de sangre. La ductoscopia es prometedora para identificar las lesiones intraductales, sobre todo en el caso de descarga patológica de pezón, pero en la práctica esta técnica se utiliza muy pocas veces. La MRI

FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES DE CÁNCER DE MAMA X Carcinoma de Paget El carcinoma de Paget no es común (casi 1% de todos los cánceres de mama). Afecta al pezón y puede o no relacionarse con una masa de seno. La lesión básica suele ser un carcinoma ductal infiltrado bien diferenciado o un DCIS. Los conductos del epitelio del pezón se infiltran, pero los cambios generales en el pezón a menudo son mínimos, y tal vez no sea palpable una masa tumoral.

TRASTORNOS MAMARIOS Debido a que los cambios en el pezón parecen inocuos, con frecuencia se pasa por alto el diagnóstico. A menudo, el primer síntoma es comezón o ardor en el pezón, con erosión superficial o ulceración. A menudo se diagnostican y se tratan como dermatitis o infección bacteriana, produciendo un retraso o la falla en la detección. El diagnóstico se establece por biopsia del área de

251

erosión. Cuando la lesión consta sólo de cambios en el pezón, la incidencia de metástasis axilar es menor de 5% y el pronóstico es excelente. Cuando también está presente una masa de seno, se eleva la incidencia de metástasis axilar, con una disminución notoria relacionada en prospectos para cura por tratamiento quirúrgico u otro.

Cuadro 17-2. Estadificación TNM para cáncer de mama. Tumor primario (T) Las definiciones para clasificar el tumor primario (T) son las mismas que para clasificación clínica y patológica. Si la medición se hace por examen físico, el examinador usa los encabezados principales (T1, T2 o T3). Si se usan otras, como las mediciones mamográficas o patológicas, pueden emplearse los subconjuntos de T1. Los tumores deben medirse a 0.1 cm de incremento más cercano. TX

El tumor primario no puede valorarse

T0

No hay evidencia de tumor primario

Tis

Carcinoma in situ

Tis (DCIS)

Carcinoma ductal in situ

Tis (LCIS)

Carcinoma lobular in situ

Tis (Paget)

Enfermedad de Paget del pezón sin tumor

Nota: la enfermedad de Paget relacionada con un tumor se clasifica de acuerdo con el tamaño del tumor. T1

Tumor ≤ 2 cm en su dimensión más grande

T1mic

Microinvasión ≤ 0.1 cm en su dimensión más grande

T1a

Tumor > 0.1 cm pero no > 0.5 en su dimensión más grande

T1b

Tumor > 0.5 cm pero no > 1 cm en su dimensión más grande

T1c

Tumor > 1 cm pero no > 2 cm en su dimensión más grande

T2

Tumor > 2 cm pero no > 5 cm en su dimensión más grande

T3

Tumor > 5 cm en su dimensión más grande

T4

Tumor de cualquier tamaño con extensión directa a (a) pared torácica o (b) piel, sólo como se describe abajo

T4a

Extensión a la pared torácica, que no incluye músculos pectorales

T4b

Edema (que incluye peau d’orange) o ulceración de la piel del seno, o nódulos de piel satelitales confinados al mismo seno

T4c

Ambos T4a y T4b

T4d

Carcinoma inflamatorio

N2a

Metástasis en ganglios linfáticos axilares ipsolaterales fijados entre sí (difuso) o a otras estructuras

N2b

Metástasis sólo en ganglios mamarios1 internos ipsolaterales aparentes y en ausencia de metástasis de ganglio linfático axilar clínicamente evidente

N3

Metástasis en ganglio linfático ipsolateral infraclavicular con o sin afectación de ganglio linfático axilar, o en ganglios linfáticos mamarios ipsolaterales internos evidentes1 y en presencia de metástasis de ganglio linfático axilar evidente; o metástasis en ganglio linfático supraclavicular ipsolateral con o sin afectación del ganglio linfático axilar o mamario interno

N3a

Metástasis en los ganglios linfáticos infraclaviculares ipsolaterales

N3b

Metástasis en los ganglios linfáticos mamarios internos ipsolaterales y ganglios linfáticos axilares

N3c

Metástasis en ganglios linfáticos supraclaviculares ipsolaterales

Patológico (pN)2 pNX

No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales (p. ej., eliminados o no previamente por estudio patológico)

pN0

No hay metástasis de ganglio linfático histológicamente regional, sin examen adicional para células de tumores aislados

Nota: las células tumorales aisladas (ITC) se definen como células de un solo tumor o agrupaciones celulares pequeñas no mayores de 0.2 mm, por lo general detectadas sólo por métodos inmunohistoquímicos (IHC) o moleculares, pero que pueden verificarse en frotis de hematoxilina y eosina. Por lo general, las ITC no muestran evidencia de actividad maligna (p. ej., proliferación o reacción del estroma). pN0(iŹ)

No hay metástasis de ganglio linfático histológicamente regional, IHC negativo

pN0(i+)

No hay metástasis de ganglio linfático histológicamente regional, IHC positivo, no hay agrupación IHC >0.2 mm

pN0(molŹ)

No hay metástasis de ganglio linfático histológicamente regional, hallazgos moleculares negativos (RT-PCR)

pN0(mol+)

No hay metástasis de ganglio linfático histológicamente regional, hallazgos moleculares positivos (RT-PCR)

pN1

Metástasis en uno de los tres ganglios linfáticos axilares, en ganglios mamarios internos con enfermedad microscópica detectada por disección de ganglio linfático centinela pero no clínicamente evidente,1 o ambos

No se pueden valorar los ganglios linfáticos regionales (p. ej., extirpados antes)

pN1mi

Micrometástasis (> 0.2 mm, ninguna > 2.0 mm)

pN1a

Metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos axilares

N0

No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales

pN1b

N1

Metástasis en ganglios linfáticos axilares ipsolaterales

Metástasis en ganglios mamarios internos con enfermedad microscópica por disección de ganglio linfático centinela pero no clínicamente evidente1

Ganglios linfáticos regionales (N)

Clínicos NX

(continúa)

CAPÍTULO 17

252

Cuadro 17-2. Estadificación TNM para cáncer de mama. (Continuación.) N2

Metástasis en ganglios linfáticos axilares ipsolaterales fijados o difusos, o en ganglios mamarios internos ipsolaterales clínicamente evidentes en ausencia de metástasis de ganglio linfático axilar clínicamente evidente

pN2

Metástasis en 4 a 9 ganglios linfáticos axilares, o en ganglios linfáticos mamarios internos clínicamente evidentes1 en ausencia de metástasis de ganglio linfático axilar

pN2a

pN2b

pN3

pN3a

pN3b

pN3c

Metástasis en 4 a 9 ganglios linfáticos (por lo menos un depósito de tumor > 2.0 mm) Metástasis en ganglios linfáticos mamarios internos clínicamente evidentes1 en ausencia de metástasis de ganglio linfático axilar Metástasis en 10 o más ganglios linfáticos axilares, infraclaviculares o mamarios internos ipsolaterales clínicamente evidentes1 en presencia de 1 o más ganglios linfáticos axilares positivos; o más de 3 ganglios linfáticos axilares con metástasis microscópica negativa en ganglios linfáticos mamarios internos; o en ganglios linfáticos supraclaviculares ipsolaterales Metástasis en 10 o más ganglios linfáticos axilares (por lo menos en un depósito de tumor > 2.0 mm), o metástasis a los ganglios linfáticos infraclaviculares. Metástasis en ganglios linfáticos mamarios internos ipsolaterales clínicamente evidentes1 en presencia de 1 o más ganglios linfáticos axilares positivos; o más de 3 ganglios linfáticos axilares en ganglios linfáticos mamarios con enfermedad microscópica detectada por disección de ganglio linfático centinela pero no clínicamente evidente1 Metástasis en los ganglios linfáticos supraclaviculares

pN1c

Metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos y ganglios linfáticos mamarios internos con enfermedad microscópica detectada por disección de ganglio linfático centinela pero no clínicamente evidente.1 (Si se relaciona con >3 ganglios linfáticos axilares, los ganglios mamarios internos se clasifican como pN3b para reflejar la carga incrementada del tumor)

Metástasis distante (M) MX

No es posible valorar la metástasis distante

M0

Sin metástasis distante

M1

Metástasis distante

Agrupación de etapas Etapa 0

Tis

N0

M0

Etapa 1

T13

N0

M0

Etapa IIA

T0

N1

M0

T1

3

N1

M0

T2

N0

M0

Etapa IIB

Etapa IIIA

Etapa IIIB

T2

N1

M0

T3

N0

M0

T0

N2

M0

T1

3

N2

M0

T2

N2

M0

T3

N1

M0

T3

N2

M0

T4

N0

M0

T4

N1

M0

T4

N2

M0

Etapa IIIC

Cualquier T

N3

M0

Etapa IV

Cualquier T

Cualquier N

M1

Nota: la designación de etapa puede cambiarse si los estudios de imagen posquirúrgicos revelan la presencia de metástasis distante, siempre y cuando los estudios se lleven a cabo dentro de cuatro meses del diagnóstico, en ausencia de progresión de la enfermedad, y siempre y cuando el paciente no haya recibido terapia neoadyuvante.

Clínicamente evidente se define como detectado por estudios de imagen (excluida la linfoscintigrafía) o por examen clínico o visible patológicamente a simple vista. No clínicamente evidente se define como no detectado por estudios de imagen (excluida la linfoscintigrafía) o por examen clínico 2 La clasificación se basa en la disección de ganglio linfático axilar con o sin disección de ganglio linfático centinela. La clasificación basada sólo en la disección del ganglio linfático centinela sin disección de ganglio linfático axilar subsiguiente se designa (sn) para “ganglio centinela”, como pN0(i+)(sn). 3 T1 incluye T1mic. RT-PCR, reacción en cadena de la polimerasa de transcriptasa inversa. Reproducido, con permiso, de American Joint Committe on Cancer (AJCC), Chicago Illinois. AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. Springer-Verlag, 2002. www.springeronline.com. 1

X Carcinoma inflamatorio A menudo es la forma más maligna de cáncer de mama y constituye menos de 3% de los casos. Los hallazgos clínicos son crecimiento rápido, en ocasiones una masa dolorosa que agranda el seno. La piel subyacente se vuelve eritematosa, edematosa o caliente. A menudo, no hay distinción en masa, porque el tumor infiltra el seno afectado difusamente. Los cambios inflamatorios a menudo se confunden

con una infección, son causados por invasión carcinomatosa de los linfáticos subdérmicos, con edema e hiperemia. Si el practicante sospecha infección pero la lesión no responde pronto a los antibióticos (una a dos semanas), debe realizarse una biopsia. El diagnóstico debe hacerse cuando el enrojecimiento abarca más de una tercera parte de la piel sobre el seno y la biopsia muestra carcinoma

TRASTORNOS MAMARIOS

Cuadro 17-3. Tipos histológicos de cáncer de mama. Tipo

Frecuencia de ocurrencia

Infiltración ductal (no se especifica de otra forma)

80 a 90%

Medular

5 a 8%

Coloide (mucosidad)

2 a 4%

Tubular

1 a 2%

Papilar

1 a 2%

Lobular invasivo

6 a 8%

No invasivo

4 a 6%

Intraductal

2 a 3%

Lobular in situ

2 a 3%

Cánceres raros

< 1%

Juvenil (secretor) Adenoide quístico Epidermoide Sudoríparo

infiltrado con invasión de los linfáticos subdérmicos. La metástasis tiende a ocurrir en etapas tempranas y es amplia; por esto, el carcinoma inflamatorio rara vez es curable. Es más probable que la radiación, la terapia hormonal y la quimioterapia sean medidas más valiosas que la operación. La mastectomía está indicada cuando la quimioterapia y la radiación se han resuelto en remisión clínica, sin evidencia de metástasis distante. En estos casos, puede erradicarse la enfermedad residual en el seno.

X Cáncer de mama durante el embarazo o la lactancia El cáncer de mama complica casi uno de cada 3 000 embarazos. Con frecuencia, el diagnóstico se retrasa, porque los cambios fisiológicos en el seno pueden oscurecer la lesión. Cuando el cáncer se confina al seno, la tasa de supervivencia a 5 años es de casi 70%. En 60 a 70% de los pacientes ya se presenta metástasis axilar, que confiere una tasa de supervivencia a cinco años de 30 a 40%. El embarazo (o lactancia) no es una contraindicación para operación o tratamiento, y la terapia debe basarse en la etapa de la enfermedad, como en las no embarazadas (o no lactantes). Las tasas de supervivencia han mejorado porque ahora los cánceres se diagnostican en embarazadas de manera más temprana que en el pasado y el tratamiento ha mejorado. Puede realizarse la cirugía de conservación de seno (y darse radiación y quimioterapia) durante el embarazo.

X Cáncer de mama bilateral El cáncer de mama bilateral ocurre en menos de 5% de los cánceres, pero existe una alta incidencia de 20 a 25% de ocurrencia posterior del cáncer en el segundo seno. La bilateralidad ocurre más a menudo en cáncer de mama familiar, en mujeres menores de 50 años y cuando el tumor en el seno primario es lobular. La incidencia de los segundos cánceres de mama se incrementa directamente con la cantidad de tiempo que la paciente está viva después del primer cáncer (de 1 a 2% por año). En pacientes con cáncer de mama, la mamografía debe realizarse antes del tratamiento primario y a intervalos regulares después de eso, para buscar un cáncer oculto en el seno opuesto o el seno

253

conservado ipsolateral. Una MRI puede ser útil en este grupo de alto riesgo.

X Cáncer no invasivo El cáncer no invasivo puede ocurrir dentro de los conductos (DCIS) o lóbulos (carcinoma lobular in situ, LCIS). Aunque se piensa que el LCIS es una lesión premaligna o un factor de riesgo para cáncer de mama, en realidad puede comportarse como el DCIS. En un análisis realizado en 2004 de varios estudios NSABP, el cáncer de mama lobular invasivo no sólo se desarrolla en pacientes con LCIS, sino que lo hace en el mismo seno y la ubicación de índice que el LCIS original. Aunque necesita investigarse más en esta área, se está tomando en cuenta el potencial de invasión de LCIS. El subtipo pleomórfico LCIS puede comportarse más como DCIS. El DCIS tiende a ser unilateral y más a menudo progresa a cáncer invasivo no tratado. En 40 a 60% de las mujeres que tienen DCIS tratado sólo con biopsia, el cáncer invasivo se desarrolla dentro del mismo seno. El tratamiento de lesiones intraductales es controvertido. El DCIS puede tratarse por extirpación amplia con o sin terapia de radiación o con mastectomía total. El tratamiento conservador se recomienda en pacientes con pequeñas lesiones adecuadas para lumpectomía. Aunque la investigación está definiendo el potencial maligno del LCIS, puede tratarse con observación. A los pacientes que no quieren aceptar el riesgo incrementado de cáncer de mama se les puede ofrecer una extirpación quirúrgica del área o una mastectomía bilateral total. En la actualidad, el estándar aceptado de cuidado ofrece la opción de la quimioprevención, que es efectiva para evitar el cáncer invasivo de seno en LCIS y DCIS que se ha extirpado por completo. No deben ocurrir metástasis axilares de cánceres in situ, a menos que haya un cáncer invasivo oculto. La biopsia de ganglio centinela puede indicarse en DCIS grande tratado con mastectomía.

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254

CAPÍTULO 17

BIOMARCADORES El estado ER y PR y el HER-2/neu del tumor deben determinarse en el momento de la biopsia inicial. Pueden realizarse otros estudios, como los índices de proliferación. Estos marcadores pueden obtenerse en muestras de biopsia con aguja gruesa, que pueden ser necesarios para instituir terapia neoadyuvante. La presencia o ausencia de ER y PR es un elemento crítico del tratamiento de cáncer de mama. Las pacientes cuyo tumor primario es positivo al receptor tienen un curso más favorable que las que tienen tumores negativos al receptor. Hasta 60% de los pacientes con cáncer de mama metastásico responden a manipulación hormonal normal, si sus tumores son ER positivos. Menos de 5% de los pacientes con tumores metastásicos, ER negativos pueden tratarse con éxito de esta forma. La terapia hormonal adyuvante, con o sin quimioterapia, en tumores positivos a receptor y quimioterapia sola en tumores negativos a receptor mejoran las tasas de supervivencia aun en ausencia de metástasis de ganglio linfático. Los receptores de hormonas no tienen relación con la respuesta a la quimioterapia (véase el análisis sobre terapia adyuvante en páginas posteriores de este capítulo). El estado PR puede ser más sensible que el ER para determinar a las pacientes que tienen más probabilidad de responder a la manipulación hormonal. Hasta 80% de las pacientes con tumores metastásicos con PR positivo mejoran con la manipulación hormonal. Además del estado ER y el PR, son importantes la velocidad a la que se divide el tumor y la diferenciación de células (índices proliferativos). Para establecer la tasa de crecimiento y diferenciación, se miden la cantidad y el tipo de DNA con citometría de flujo. Otro elemento clave para determinar el tratamiento y el pronóstico es la cantidad de oncogén HER-2/neu presente en el cáncer. La sobreexpresión de HER-2/neu se califica con un sistema numérico: 1+ es falta de sobreexpresión, 2+ es límite y 3+ es sobreexpresión. En el caso de la expresión 2+, se recomienda hidratación de fluorescencia in situ (FISH) para valorar de manera más precisa la amplificación de HER-2/neu y proporcionar una mejor información diagnóstica. La presencia de amplificación HER-2/neu predice la respuesta a transtuzumab. Mientras que estos biomarcadores proporcionan, de manera individual, información para la terapia adyuvante apropiada, cuando se combinan proporcionan mucha información sobre el riesgo de recurrencia. Varias pruebas predicen ahora las tasas de reincidencia en pacientes tratadas con tamoxifén o quimioterapia. El oncotipo DX combina 21 marcadores genéticos, incluidos ER, PR y la expresión HER-2/neu, en una muestra de tumor, para clasificar el riesgo de recurrencia en tres grupos: alto, intermedio y bajo. La prueba puede identificar que es más probable que el grupo de alto riesgo se beneficie de la quimioterapia, además del tamoxifén, mientras que el grupo de bajo riesgo no. Este tipo de prueba es muy útil cuando es difícil determinar la ventaja de supervivencia a la terapia. Se ha usado más para los tumores ER positivos sin afectación ganglionar, pero también puede aplicarse a los tumores con afectación ganglionar. Otro biomarcador prometedor que se está estudiando es el factor de riesgo endotelial (VEGF), una proteína que estimula el crecimiento de vasos sanguíneos. Los niveles elevados de VEGF pueden ser un marcador para un tumor más agresivo debido a su capacidad para desarrollar vasos sanguíneos y crecimiento. Mientras los investigadores buscan marcadores más específicos para determinar la presencia de cáncer de mama, estos marcadores también proporcionan información para métodos objetivos de tratamiento. Otros marcadores que se evalúan son p53, nm23, DNA 5c de tasa excedente (DNA 5cER), G-actina, activador plasminógeno tipo urocinasa (u-PA) y su inhibidor tipo-1 (PAI-1).

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X Tratamiento: curativo Es evidente que no todo cáncer de mama es sistémico en el momento del diagnóstico. Por tanto, no se estimula una actitud pesimista sobre el tratamiento del cáncer. La mayoría de las pacientes con cáncer de mama temprano pueden curarse. El tratamiento puede ser curativo o paliativo. El tratamiento curativo se recomienda para una etapa clínica I, II y III (véase el cuadro 17-2). Las pacientes con tumores localmente avanzados (T3, T4) e incluso tumores inflamatorios pueden curarse con terapia multimodal, pero en su mayor parte, la paliación es todo lo que se puede esperar. El tratamiento paliativo es apropiado para todas las pacientes con etapa IV y tratadas antes con desarrollo de metástasis distante o que tienen cánceres locales no rescatables (véase la sección Tratamiento: paliativo, en páginas posteriores de este capítulo.)

A. Elección de terapia primaria La extensión de la enfermedad y su agresividad biológica son las determinantes principales del resultado de la terapia primaria. Las etapas clínicas y patológicas ayudan a valorar la extensión de la enfermedad (véase el cuadro 17-2), pero cada una a cierto grado impreciso. Otros factores, como la citometría de flujo del DNA, el grado del tumor, los experimentos de receptor de hormona y la amplificación de oncogén pueden tener valor pronóstico, pero no son tan importantes para determinar el tipo de terapia local. La controversia ha rodeado la opción de terapia primaria para carcinomas de etapas I, II y III. Varios estados de la Unión Americana exigen que los médicos informen a los pacientes los métodos de tratamiento alternos en el tratamiento del cáncer de mama. En la actualidad, el estándar de cuidado para cáncer de etapas I y II y la mayor parte de la etapa III es la resección quirúrgica, seguida por radiación adyuvante o terapia sistémica, cuando está indicada. La terapia neoadyuvante se está volviendo más popular porque los tumores grandes pueden contraerse debido a quimioterapia antes de la cirugía, haciendo que varios pacientes que requieren mastectomía sean candidatos a lumpectomía.

B. Resección quirúrgica 1. Terapia de conservación del seno— Estudios múltiples, amplios, aleatorios, incluidas las pruebas de Milán y NSABP, muestran que las tasas libres de enfermedad y supervivencia general son similares para pacientes tratadas con mastectomía parcial además de disección axilar, seguida por terapia de radiación, y para las tratadas con mastectomía radical modificada (mastectomía total, además de disección axilar). Después de 20 años de seguimiento de la prueba NSABP, ésta ha demostrado que la lumpectomía con disección axilar, seguida por terapia de radiación posoperatoria, es tan efectiva como la mastectomía radical modificada para el tratamiento de pacientes con etapa I y etapa II de cáncer de mama. El tamaño del tumor es una consideración importante para determinar la viabilidad de la conservación del seno. La prueba de lumpectomía de la NSABP usó pacientes aleatorizados con tumores grandes hasta de 4 cm. Para lograr un resultado cosmético

TRASTORNOS MAMARIOS aceptable, la paciente debe tener un seno de tamaño suficiente para permitir la extirpación de 4 cm del tumor sin deformidad considerable. Los tumores subareolares, también difíciles de extirpar sin deformidad, no son contraindicaciones para la conservación. La multifocalidad detectable clínicamente es una contraindicación relativa a la cirugía de conservación del seno, por la fijación a la pared torácica o a la piel o la afectación del pezón o la piel. La paciente (no el cirujano) debe ser quien juzgue lo que sea cosméticamente aceptable. La disección axilar es valiosa en la prevención de recurrencias axilares, en la estadificación del cáncer y en la planeación de terapia. La elaboración de un mapa linfático intraoperatorio y la biopsia de ganglio centinela identifican a los ganglios linfáticos que tienen más probabilidad de hospedar metástasis, si se presentan en ganglios axilares. La biopsia de ganglio centinela es una opción razonable a la disección axilar en pacientes seleccionadas con cáncer invasivo. La cirugía de conservación del seno con radiación es la forma preferida de tratamiento para pacientes con cáncer de mama en etapa temprana. A pesar de las numerosas pruebas aleatorizadas que no muestran un beneficio de supervivencia de mastectomía mediante mastectomía y radiación parcial de conservación de seno, la cirugía de conservación de seno todavía parece subutilizada. 2. Mastectomía— La mastectomía radical modificada fue la tera-

pia estándar para la mayoría de las pacientes con cáncer en etapa temprana. Esta operación extirpa todo el seno, la piel subyacente, el pezón y el complejo areolar, además de la fascia pectoral con ganglios linfáticos axilares en continuidad. La mayor ventaja de la mastectomía radical modificada es que tal vez no se necesite la terapia de radiación, aunque puede utilizarse cuando el cáncer afecta varios ganglios linfáticos. La desventaja de la mastectomía es el impacto cosmético y psicológico relacionado con la pérdida del seno. Sólo en raras ocasiones, si acaso, debe realizarse la mastectomía radical, que quita el músculo pectoral subyacente. La disección de ganglio axilar no está indicada para cánceres no infiltrados, porque la metástasis ganglionar sólo está presente en pocas ocasiones. En la actualidad, la mastectomía que preserva piel está ganando aprecio, pero no es apropiada para todas las pacientes. La cirugía de conservación del seno y la radiación deben ofrecerse cuando sea posible, porque la mayoría de las pacientes prefieren salvar el seno. La reconstrucción, inmediata o retrasada, debe analizarse con las pacientes que elijan o requieran una mastectomía. Las pacientes deben tener una entrevista con un cirujano plástico reconstructivo para analizar las opciones antes de tomar una decisión acerca de la reconstrucción. El tiempo es bien aprovechado preoperatoriamente para educar al paciente y a la familia acerca de estos temas. La radioterapia después de la mastectomía parcial incluye de cinco a siete semanas de cinco fracciones diarias, para una dosis total de 5 000 a 6 000 cGy. La mayoría de los oncólogos de radiación usan un aumento de dosis para ubicar el cáncer. Varios estudios están examinando la utilidad y las tasas de recurrencia después de la radiación intraoperatoria o la dosis de radiación densa en que se acorta el tiempo de radiación. Al parecer, la irradiación acelerada parcial de seno, en que sólo se irradia por una a dos semanas la parte del seno donde el tumor se reseca, es efectiva para lograr un control local. Una prueba aleatoria prospectiva para examinar la eficacia de esta técnica está en desarrollo. La acumulación de datos debe completarse este año, pero es necesario un seguimiento a largo plazo. Estudios actuales sugieren que la radioterapia después de la mastectomía puede mejorar la supervivencia en un subconjunto de pacientes y se está investigando más en una prueba cooperativa grande para identificar mejor a los subgrupos que se benefician. Los investigadores también están examinando la utilidad de la irradiación axilar como una opción a la disección axilar en el paciente sin afectación ganglionar clínica y con micrometástasis de ganglio centinela.

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C. Terapia sistémica adyuvante En la práctica, la mayoría de los oncólogos están utilizando la terapia sistémica adyuvante para pacientes con cáncer de mama con y sin afectación ganglionar. Los factores de pronóstico, aparte del estado ganglionar, que se están utilizando para determinar los riesgos del paciente son el tamaño del tumor, el estado ER y PR, el grado nuclear, el tipo histológico, la tasa de proliferación y la expresión de oncogén (cuadro 17-4). Se hace la suposición de que todos los pacientes con tumores agresivos sin afectación ganglionar deben recibir terapia adyuvante, excepto los que tienen problemas médicos serios coexistentes. En general, la quimioterapia sistémica disminuye las probabilidades de recurrencia en casi 30%. La mayoría de las pacientes toleran por lo menos el tamoxifén. 1. Quimioterapia— Después de la cirugía y la posible terapia de radiación, la terapia sistémica mejora la supervivencia y se recomienda a la mayoría de los pacientes con cáncer de mama curable. Además, la quimioterapia puede disminuir la recurrencia local en pacientes tratados con conservación de seno, mientras la manipulación hormonal disminuye la ocurrencia contralateral de cáncer de mama, además de la recurrencia ipsolateral. Con base en la superioridad de los regímenes que contienen antraciclina en cáncer de mama metastásico, se han estudiado de manera extensa la doxorrubicina y la epirrubicina en una situación adyuvante. Los estudios que comparan la doxorrubicina y la ciclofosfamida (AC) o epirrubicina y ciclofosfamida (EC) con ciclofosfamida metotrexato fluorouracilo (CMF) han demostrado que los tratamientos con regímenes que contienen antraciclina son por lo menos tan efectivos como el tratamiento con CMF, y tal vez más efectivos que éste. La NSABP B-23 comparó cuatro ciclos de AC con seis ciclos de CMF y demostró la equivalencia de estos dos regímenes en enfermedad ER negativa de ganglio negativo. Aunque cuatro ciclos de AC o EC no han demostrado supervivencia mejorada comparada con la CMF, el uso de seis ciclos de fluorouracilo además de AC (FAC) o fluorouracilo además de EC (FEC) han mostrado supervivencia mejorada comparada con CMF sola. En pacientes sin afectación ganglionar, los resultados de pruebas clínicas apoyan el uso de cuatro ciclos de AC o seis de CMF en una combinación adyuvante. En pacientes con afectación ganglionar y recientemente seleccionadas sin afectación ganglionar, los taxanos (paclitaxel y

Cuadro 17-4. Factores de pronóstico en cáncer de mama de ganglio negativo. Factores de pronóstico

Recurrencia incrementada

Recurrencia disminuida

Tamaño

T3, T2

T1, T0

Receptores de hormona

Negativo

Positivo

Citometría de flujo de DNA

Aneuploide

Diploide

Grado histológico

Alto

Bajo

Índice etiquetado de tumor

< 3%

> 3%

Fracción de fase S

> 5%

< 5%

Invasión linfática o vascular

Presente

Ausencia

Catepsina D

Alto

Bajo

Oncogén HER-2/neu

Alto

Bajo

Receptor epidérmico de factor de crecimiento

Alto

Bajo

256

CAPÍTULO 17

docetaxel) se combinan a menudo con regímenes basados en antraciclina. Estudios iniciales han demostrado 20% de reducción proporcional en recurrencia y 4% de mejora absoluta en supervivencia libre de enfermedad con la adición de paclitaxel a un régimen AC. El paclitaxel está aprobado por FDA y se utiliza cada vez más como terapia adyuvante en cáncer de mama con afectación ganglionar. Los taxanos suelen agregarse a la AC para mujeres con afectación ganglionar. Una prueba comparativa de seis ciclos de FAC a seis ciclos de docetaxel, doxorrubicina y ciclofosfamida (TAC) mostró una mejora en supervivencia libre de enfermedad para pacientes que reciben la adición de docetaxel. Este beneficio estuvo más marcado para pacientes con afectación ganglionar y se vio en tumores ER negativos y ER positivos. A las pacientes sin afectación ganglionar de alto riesgo también se las trata con taxanos. Un estudio extenso del Breast Cancer International Research Group, presentado en el San Antonio Breast Cancer Symposium, en diciembre de 2007, sugiere que las antraciclinas sólo pueden ser efectivas en pacientes con sobreexpresión de HER-2/neu. Esto todavía no se confirma. Los efectos secundarios de la quimioterapia ahora están bien controlados. La náusea y el vómito se reducen al usar medicamentos que afectan directamente al sistema nervioso central, como el ondansetrón y el granisetrón. Los factores de crecimiento, como la eritropoyetina (epoetina alfa), que estimula la producción de glóbulos rojos e imita el efecto de la eritropoyetina, y la filgrastima (factor estimulante de colonias de granulocitos [G-CSF]), que estimula la proliferación y la diferenciación de las células hematopoyéticas, previenen la anemia que amenaza la vida y la neutropenia que suele verse en dosis altas de quimioterapia. Estos agentes disminuyen en gran medida la incidencia de infecciones que pueden complicar el uso de quimioterapia mielosupresora. La duración general de la quimioterapia adyuvante todavía sigue siendo incierta. Sin embargo, con base en el metaanálisis realizado en la Oxford Overview (Early Breast Cancer Trialist’ Collaborative Group), la recomendación actual es de tres a seis meses para los regímenes de uso común. La adición de taxanos requería una duración adicional de terapia hasta por seis meses. Incrementar la frecuencia de la administración de la quimioterapia (dosis densa de quimioterapia) ha mostrado ser superior a la dosis estándar. A menudo se utiliza cuando existe un mayor riesgo de recurrencia o en la paciente más joven, porque es un régimen difícil de tolerar físicamente. Aunque está claro que es esencial mantener la intensidad de la dosis en un umbral específico, no existen datos que apoyen el beneficio de la terapia alta en dosis con apoyo a células madre.

2. Terapia con objetivo A. Sobreexpresión de HER-2/neu— Aún se debate si los pacientes cuyos tumores sobreexpresan el oncogén HER-2/neu se benefician más con los regímenes de antraciclina que de CMF. El trastuzumab, un anticuerpo monoclonal que se une a los receptores HER-2/ neu, cuando se estudia en un ambiente metastásico, ha mejorado efectivamente en combinación con quimioterapia en pacientes con sobreexpresión de HER-2/neu. Un segundo anticuerpo monoclonal, lapatinib, es efectivo para cáncer de mama metastásico en pacientes que han recibido trastuzumab. La toxicidad cardiaca se ve a partir de estos anticuerpos. Una prueba multicéntrica de Finlandia, por el grupo colaborador Fin-Her, estudió el uso de trastuzumab en combinación con docetaxel o vinorelbina para pacientes con cáncer de mama temprano que mostraban sobreexpresión de HER-2/neu. La supervivencia a 3 años libre de recurrencia fue mejor en quienes tomaron trastuzumab que en quienes no recibieron el anticuerpo, 89 contra 78%, respectivamente. En otro estudio, la prueba HERA, se demostró una supervivencia similar libre de enfermedad en el análisis provisional cuando se administró trastuzumab posterior a quimioterapia adyuvante en cáncer de mama temprano. En varias

pruebas, el trastuzumab disminuye aparentemente la recurrencia por casi 50% cuando se utiliza como adyuvante. Se administra de forma posoperatoria durante un año y de manera concurrente. B. Factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF). — El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra el VEGF. Este factor de crecimiento estimula la proliferación endotraqueal y la neoangiogénesis en cáncer. Una prueba de fase 3 aleatorizada demostró una mayor efectividad de una combinación de bevacizumab y paclitaxel contra el paclitaxel solo. Este anticuerpo se está probando en otros estudios de fase 3, estudios adyuvantes y no adyuvantes. Los resultados son prometedores. C. Terapia hormonal— La terapia hormonal adyuvante es muy efectiva para disminuir la recurrencia y la mortalidad en 25% de las mujeres con tumores ER positivos, sin importar el estado menopáusico. El régimen estándar ha sido el tamoxifén por cinco años. Los AI también son efectivos en la configuración adyuvante para mujeres posmenopáusicas. El estudio grande Arimidex, Tamoxifen, Alone or in Combination (ATAC) en mujeres posmenopáusicas con enfermedad ER positiva mostraron supervivencia mejorada libre de enfermedad en pacientes tratadas con anastrozol, en comparación con los tratados sólo con tamoxifén o con la combinación de tamoxifén y anastrozol. Además, el anastrozol ha mostrado una reducción mayor a 50% de reducción en tumores contralaterales de seno con menores efectos secundarios, como cánceres endometriales, sofocos y eventos tromboembólicos. Sin embargo, el anastrozol tiene un incremento en fracturas debido a la pérdida ósea. El anastrozol se utiliza en la combinación adyuvante en mujeres posmenopáusicas. Debido a los datos extensos a largo plazo que apoyan el uso de tamoxifén, la American Society of Clinical Oncology, aunque recomienda el uso de AI en las poblaciones adyuvantes, todavía alienta el uso de tamoxifén para terapia hormonal adyuvante en ausencia de contraindicaciones importantes. El tamoxifén debe utilizarse como agente sistémico en todas las mujeres cuyos tumores sean positivos a receptores de hormonas, sin importar la edad, el estado menopáusico u otros factores de pronóstico. El estado HER-2/neu no debe afectar la opción de los agentes citotóxicos o el uso de terapia hormonal. Además, el anastrozol se está utilizando después de la terminación de la terapia con tamoxifén o antes de completar la terapia (año 2 o 3) para disminuir más la recurrencia. Se ha establecido la ventaja a largo plazo de la terapia sistémica. La selección de pacientes para tratamiento adyuvante debe basarse en el estado ganglionar axilar del paciente, el tamaño y grado del tumor, el estado del receptor, el HER-2/neu y la edad. Se está investigando el valor de TP53, los factores de angiogénesis y la invasión vascular, pero todavía están por probarse factores de pronóstico. El uso de antraciclinas es superior a las combinaciones sin antraciclinas. La extirpación de ovarios en pacientes premenopáusicas con tumores ER positivos puede producir un beneficio similar al de la quimioterapia sistémica adyuvante. Los taxanos han demostrado beneficio en pacientes con cáncer metastásico y se están utilizando en pacientes sin afectación ganglionar. No debe administrarse terapia sistémica adyuvante a mujeres que tienen cánceres de mama pequeños sin afectación ganglionar con hallazgos histológicos favorables y marcadores de tumor como carcinoma mucoso o tubular, ER positivo, de grado bajo, HER-2/neu no amplificados.

D. Terapia neoadyuvante El uso de quimioterapia o terapia hormonal antes de la resección del tumor primario (neoadyuvante) es cada vez más popular. Esto permite la valoración de la quimiosensibilidad en vivo. Una respuesta completa en vivo antes de la operación se relaciona con mejoría en supervivencia. La quimioterapia neoadyuvante también permite la conservación del seno al encoger el tumor prima-

TRASTORNOS MAMARIOS rio en mujeres que de otra forma necesitarían mastectomía para control local. No se ha demostrado que la supervivencia después de la quimioterapia neoadyuvante sea superior a lo que se ve con la quimioterapia adyuvante posoperatoria, pero no es peor. Existe una considerable preocupación sobre el momento de la biopsia de ganglio linfático centinela (SLNB), porque la quimioterapia puede afectar cualquier cáncer presente en los ganglios linfáticos. Varios estudios han demostrado que la biopsia de ganglio centinela puede hacerse después de terapia neoadyuvante. Sin embargo, un estudio multicéntrico grande, NSABP B-27, demostró una tasa de falsos negativos de hasta 10.7%, muy por arriba de la tasa de falsos negativos fuera de la configuración neoadyuvante (< 1 a 5%). Muchos médicos recomiendan realizar SLNB antes de administrar la quimioterapia para evitar los resultados falsos negativos y para ayudar a la planeación posterior a la terapia de radiación. Si es necesaria una disección completa, puede realizarse al momento de la cirugía definitiva de seno. La pregunta importante que sigue sin resolverse es el tiempo y la duración de la quimioterapia adyuvante y neoadyuvante, los agentes quimioterapéuticos que deben aplicarse para ese subgrupo de pacientes, el uso de combinaciones de terapia hormonal y quimioterapia, además de la posibilidad de terapia con objetivo y el valor de los factores de pronóstico que no son los receptores de hormona para predecir la respuesta a la terapia. Por lo general, la terapia sistémica adyuvante no se utiliza en pacientes con tumores pequeños y quienes tienen ganglios linfáticos sin afectación con marcadores de tumor favorables. Sin embargo, se ha visto un pequeño beneficio de supervivencia libre de enfermedad, aun en pacientes con tumores pequeños favorables. Al parecer, la terapia sistémica adyuvante beneficia a todos los pacientes de cáncer de mama, pero el médico y el paciente deben decidir si los beneficios rebasan los riesgos, las complicaciones y los costos.

X Tratamiento: paliativo A. Radioterapia La radioterapia paliativa es aconsejable para tratamiento primario en cánceres avanzados de manera local con metástasis distante para controlar ulceración, dolor y otras manifestaciones en el seno y los ganglios regionales. La irradiación del seno y la pared torácica

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y los ganglios axilares, internos mamarios y supraclaviculares debe abordarse como un intento de curar de manera local las lesiones avanzadas e inoperables, cuando no hay evidencia de metástasis distante. Un pequeño número de pacientes en este grupo se cura a pesar de la afectación extensa de seno y ganglio regional. La irradiación paliativa sólo tiene valor en el tratamiento de cierta metástasis ósea o de tejido blando para controlar el dolor o evitar fractura. La radioterapia es muy útil en el tratamiento de metástasis aislada ósea, recurrencias de pared torácica, metástasis de cerebro y compresión aguda de espina dorsal.

B. Terapia con objetivo La enfermedad diseminada puede reducirse (o crecer más lento) después de la terapia endocrina, como la administración de hormonas (p. ej., estrógenos, andrógenos, progestinas; véase el cuadro 17-5); la extirpación de los ovarios, glándulas suprarrenales o pituitaria; o la administración de medicamentos que bloquean los sitios receptores de hormonas (p. ej., los antiestrógenos) o medicamentos que bloquean la síntesis de hormonas (p. ej., AI). La manipulación hormonal suele tener más éxito en mujeres posmenopáusicas, aunque hayan recibido terapia de estrógenos. El tratamiento debe basarse en el estado ER del tumor primario o metástasis. La tasa de respuesta es casi igual en mujeres pre y posmenopáusicas con tumores ER positivos. Una respuesta favorable a la manipulación hormonal ocurre en casi una tercera parte de las pacientes con cáncer de mama metastásico. En mujeres cuyos tumores contienen ER, la respuesta es de casi 60% y tal vez llegue hasta 80% en pacientes cuyos tumores también contienen PR. Además, las mujeres con tumores ER positivos que no responden a la terapia hormonal o experimentan progresión deben colocarse en una forma diferente de manipulación hormonal. Debido a que sólo de 5 a 10% de las mujeres con tumores ER negativos no responden, no deben recibir terapia hormonal, excepto en circunstancias inusuales (p. ej., en una paciente de mayor edad que no puede tolerar la quimioterapia). Debido a que la calidad de la vida durante la remisión inducida por manipulación endocrina suele ser superior a una remisión seguida por quimioterapia citotóxica, por lo general es mejor probar la manipulación endocrina, cuando sea posible. Las mujeres que no responden al tamoxifén pueden probar una tercera generación de

Cuadro 17-5. Agentes de uso común para tratamiento hormonal de cáncer de mama metastásico. Medicamento

Acción

Dosis, ruta, frecuencia

Efectos secundarios principales

Citrato de tamoxifén

SERM

20 mg orales diarios

Sofocos, hemorragia uterina, tromboflebitis, salpullido

Fulvestrant

Antagonista esteroideo de receptor de estrógenos

250 mg intramusculares al mes

Molestia gastrointestinal, cefalea, dolor de espalda, sofocos, faringitis

Citrato de toremifén

SERM

40 mg orales diarios

Sofocos, sudor, náuseas, descarga vaginal, ojos secos, mareos

Dietilestilbestrol (DES)

Estrógeno

5 mg orales tres veces al día

Retención de fluidos, hemorragia uterina, tromboflebitis, náusea

Goserelina

Luteinizante sintético análogo a liberación de hormonas

3.6 mg subcutáneos mensuales

Artralgias, cambios de presión sanguínea, sofocos, cefaleas, resequedad vaginal

Acetato de megestrol

Progestina

40 mg orales cuatro veces al día

Retención de líquidos

Letrozole

AI

2.5 mg orales al día

Sofocos, artralgia/artritis, mialgia

Anastrozol

AI

1 mg oral al día

Sofocos, salpullidos de piel, náusea y vómito

Exemestano

AI

25 mg orales al día

Sofocos, artralgia/artritis incrementada, mialgia y alopecia

SERM, moduladores de la respuesta estrógena selectiva; Al, inhibidores de aromatasa.

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CAPÍTULO 17

AI y tener una respuesta igual, si no mejor que las que responden al tamoxifén. Sin embargo, cuando el estado del receptor es desconocido y la enfermedad progresa de prisa o afecta órganos viscerales, la terapia endocrina rara vez es útil e introducirla puede quitar tiempo valioso. Además de la radioterapia, la terapia con bisfosfonato ha mostrado excelentes resultados al retrasar y reducir los efectos en el esqueleto en mujeres con metástasis ósea. Los bisfosfonatos también se utilizan algunas veces en conjunto con los AI para disminuir los eventos potenciales óseos relacionados con AI. Los bisfosfonatos se administran de manera rutinaria con AI a pacientes con metástasis ósea. En general, sólo debe administrarse un tipo de terapia a la vez, a menos que sea necesario irradiar una lesión destructiva de hueso de soporte de peso, mientras el paciente está recibiendo otro régimen. Éste sólo debe cambiarse si la enfermedad progresa de manera clara. Esto es muy importante en el caso de pacientes con metástasis destructiva ósea, porque los cambios en el estado de estas lesiones son difíciles de determinar radiográficamente. Un plan de terapia que al mismo tiempo minimizaría la toxicidad y maximizaría los beneficios a menudo se logra mejor por manipulación hormonal. La opción de terapia endocrina depende del estado menopáusico de la paciente. A las mujeres dentro de un año de su último periodo menstrual se les considera arbitrariamente premenopáusicas, mientras a las mujeres cuya menstruación cesó hace más de un año se les considera posmenopáusicas. Si la terapia endocrina es la opción inicial, se conoce como manipulación hormonal primaria; al tratamiento endocrino posterior se le denomina manipulación hormonal secundaria o terciaria. En la enfermedad metastásica, para pacientes con sobreexpresión del oncogén HER-2/neu se ha demostrado que el trastuzumab incrementa la supervivencia. Además, el uso de un medicamento antiangiogénesis, bevacizumab, en el tratamiento de la enfermedad metastásica es efectivo para mejorar la supervivencia. Con base en la cantidad de VEGF detectada en el tumor primario, el bevacizumab puede aumentar la supervivencia general y la supervivencia libre de enfermedad cuando se utiliza en combinación con quimioterapia y se presenta metástasis. 1. La paciente premenopáusica

A. Terapia hormonal primaria— El potente SERM tamoxifén es, por mucho, el método más común y preferido de manipulación hormonal en la paciente premenopáusica. El tamoxifén suele administrarse por vía oral en una dosis de 20 mg diarios. No existe una diferencia importante en la supervivencia o respuesta entre la terapia con tamoxifén y ooforectomía bilateral. La remisión promedio es de casi 12 meses. El tamoxifén puede administrarse con poca morbilidad y escasos efectos secundarios. El toremifén, un análogo del tamoxifén, tiene efectos secundarios similares pero es menos probable que cause cáncer uterino. La respuesta al tamoxifén predice éxito probable con otras formas de manipulación endocrina en mujeres premenopáusicas. La ooforectomía bilateral es menos confiable que el tamoxifén en mujeres premenopáusicas, porque el tamoxifén se tolera muy bien. Sin embargo, la ooforectomía puede lograrse de manera rápida y segura por cirugía o por irradiación de los ovarios, si la paciente es una mala candidata quirúrgica. También puede utilizarse la extirpación química de ovarios mediante un análogo de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH). Se supone que la ooforectomía funciona al eliminar estrógenos, progestinas y andrógenos, que estimulan el crecimiento del tumor. Los AI no deben utilizarse en una paciente con ovarios funcionales, porque no bloquean las funciones de los ovarios.

B. Terapia hormonal secundaria o terciaria— Aunque debe tratarse a las pacientes que no responden al tamoxifén o la

ooforectomía con medicamentos citotóxicos, las que responden y después recaen pueden responder más adelante a otra forma de tratamiento endocrino (cuadro 17-5). No se ha definido de manera clara la opción inicial para la manipulación endocrina secundaria. Las pacientes que mejoran después de la ooforectomía pero después recaen, deben recibir tamoxifén o un AI; si uno falla, puede intentarse el otro, pero no es probable que tenga éxito. Puede considerarse el acetato de megestrol, un agente de progesterona. Estos medicamentos causan menos morbilidad y mortalidad que la suprarrenalectomía quirúrgica, pueden discontinuarse una vez que el paciente mejore y en muy pocas ocasiones se relacionan con los numerosos problemas del hiposuprarrenalismo posquirúrgico, de modo que puede tratarse de manera sencilla a las pacientes que requieren quimioterapia. La suprarrenalectomía o hipofisectomía, que son procedimientos raros hoy en día, inducían regresión en 30 a 50% de las pacientes que respondían antes a la ooforectomía. La manipulación hormonal farmacológica ha reemplazado estos procesos invasivos. Los AI son valiosos cuando un tumor responde a tamoxifén u ooforectomía, pero después progresa. 2. La paciente posmenopáusica

A. Terapia hormonal primaria— El tamoxifén, 20 mg diarios por vía oral, o el anastrozol, 1 mg diario vía oral, es la terapia inicial de elección para mujeres posmenopáusicas con cáncer de mama metastásico tratable con manipulación endocrina. El anastrozol (un AI) tiene menores efectos secundarios que el tamoxifén y puede ser más efectivo. Los efectos secundarios principales del tamoxifén son náuseas, vómito, salpullido en piel y sofocos. En raras ocasiones, puede inducir hipercalcemia en pacientes con metástasis ósea. Los principales efectos secundarios del anastrozol son similares, pero tienen una incidencia menor; sin embargo, la osteoporosis y las fracturas de hueso son mucho mayores que con el tamoxifén. Otros AI son el letrozol o el exemestano. Tienen una eficacia y perfiles de efectos secundarios similares. B. Terapia hormonal secundaria o terciaria— Los AI también están disponibles para el tratamiento de cáncer de mama avanzado en mujeres posmenopáusicas después del tratamiento de tamoxifén. En caso de que la paciente responda a AI pero después tenga progresión de la enfermedad, un antiestrógeno, fulvestrant, ha demostrado una eficacia en 20 a 30% de las mujeres que obtienen beneficios con su uso. A las pacientes posmenopáusicas que no responden a SERM o AI se les deben administrar medicamentos citotóxicos. Las mujeres posmenopáusicas que responden al principio a SERM o AI, pero que después manifiestan enfermedad progresiva, pueden pasar a otra terapia hormonal. Si no responden, deben recibir medicamentos citotóxicos. Los andrógenos tienen muchas toxicidades y deben usarse de manera esporádica. Al igual que en pacientes premenopáusicas, no debe realizarse la hipofisectomía ni la suprarrenalectomía. C. Quimioterapia Deben considerarse los medicamentos citotóxicos para el tratamiento de cáncer metastásico de seno (1) si la metástasis visceral está presente (sobre todo cerebro o pulmonar linfático), (2) si el tratamiento hormonal tiene éxito o si la enfermedad ha progresado después de una respuesta inicial a manipulación hormonal, o (3) si el tumor es ER negativo. Al parecer, la quimioterapia adyuvante previa no altera los índices de respuesta en pacientes que recaen. El agente quimioterapéutico solo más útil hasta la fecha es la doxorrubicina, con una tasa de respuesta de 40 a 50%. La combinación de quimioterapia con varios agentes es más efectiva y se han logrado respuestas favorables, observadas objetivamente en 60 a 80% de los pacientes con enfermedad en etapa IV. La

TRASTORNOS MAMARIOS doxorrubicina (40 mg/m2 intravenosa en el día 1) y la ciclofosfamida (200 mg/m2 oral en los días 3 a 6) producen una respuesta objetiva en casi 85% de los pacientes tratados. Pueden utilizarse varias combinaciones de medicamentos y las pruebas clínicas siempre siguen identificando una combinación para incrementar la supervivencia y reducir los efectos secundarios. Otros regímenes quimioterapéuticos han consistido de varias combinaciones de medicamentos, que incluyen ciclofosfamida, vincristina, metotrexato, fluorouracilo y taxanos con tasas de respuesta de 60 a 70%. Los investigadores siguen estudiando nuevos medicamentos y combinaciones de agentes de quimioterapia, como capecitabina, mitoxantrona, vinorelbina, gemcitabina, irinotecan, cisplatino y carboplatino. Muchos de estos agentes o combinaciones están disponibles para pacientes en una configuración de prueba clínica o por la opción del médico. En pacientes cuyos tumores han progresado después de muchas terapias y quienes están considerando una terapia adicional, debe alentarse la participación en pruebas clínicas con medicamentos experimentales de pruebas en fase I, II o III. Aunque es poco frecuente, se ha demostrado que los agentes simples usados con taxanas (paclitaxel y docetaxel) son muy efectivos para pacientes con cáncer metastásico de seno, con una tasa de respuesta de 30 a 40%. Por lo general, se les administra después de la falla de la combinación quimioterapéutica para enfermedad metastásica o que recae poco después de la terminación de la quimioterapia adyuvante. Pueden tener un valor especial para tratar tumores resistentes a la antraciclina. La quimioterapia de dosis alta y el trasplante autólogo de médula ósea o de células madre despertó un amplio interés para el tratamiento de cáncer metastásico de mama. Con esta técnica, el paciente recibe una alta dosis de agentes citotóxicos, que erradican la médula, para lo cual el paciente se somete a un trasplante autólogo posterior de médula ósea o células madre. Sin embargo, casi todas las pruebas aleatorias que comparan la quimioterapia de dosis alta con el soporte de células madre, no mostraron mejoría en la supervivencia a través de quimioterapia convencional. El entusiasmo por la quimioterapia de dosis alta con soporte a células madre ha disminuido y el procedimiento es raro. La técnica es demasiado costosa y el tratamiento se relaciona con una tasa de mortalidad de 3 a 7%. American College of Radiology: Practice guideline for the breast conservation therapy in the management of invasive breast carcinoma. J Am Coll Surg 2007;205:362. Arimidex, Tamoxifen, Alone or in Combination (ATAC) Trialists’Group et al: Effect of anastrozole and tamoxifen as adjuvant treatment for early-stage breast cancer: 100-month analysis ofthe ATAC trial. Lancet Oncol 2008;9:45. Bhatnagar AS: Review of the development of letrozole and its use in advanced breast cancer and in the neoadjuvant setting Breast2006;15(Suppl 1):S3. Carlson RW et al: NCCN Task Force report: adjuvant therapy for breast cancer. J Natl Compr Canc Netw 2006;4(Suppl 1): Chu QD et al: Adjuvant therapy for patients who have node-positive breast cancer. Adv Surg 2006;40:77. Dienstmann R et al: Evidence-based neoadjuvant endocrine therapy for breast cancer. Clin Breast Cancer 2006;7:315. Fitzal F et al: Breast conservation: evolution of surgical strategies.Breast J 2006;12(5 Suppl 2):S165. Gould RE et al: Update on aromatase inhibitors in breast cancer. Curr Opin Obstet Gynecol 2006;18:41. Howell A et al; ATAC Trialists’ Group: Results of the ATAC (Arimidex, Tamoxifen, Alone or in Combination) trial after completion of 5 years’ adjuvant treatment for breast cancer. Lancet 2005;365:60. Ingle JN et al; North Central Cancer Treatment Group Trial N0032: Fulvestrant in women with advanced breast cancer after progression on prior aromatase inhibitor therapy: North Central Cancer Treatment Group Trial N0032. J Clin Oncol 2006;24:1052. Joensuu H et al; FinHer Study Investigators: Adjuvant docetaxel or vinorelbine with or without trastuzumab for breast cancer. N Engl J Med 2006;354:809.

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X Pronóstico La etapa de cáncer de mama es el indicador más confiable de pronóstico (cuadro 17-6). Los pacientes con enfermedad localizada en mama sin evidencia de afectación patológica de los ganglios linfáticos tienen el pronóstico más favorable. El estado del ganglio linfático axilar es el factor de pronóstico mejor analizado y se corelaciona con la supervivencia en los sitios del tumor. Además, el mayor número de ganglios afectados se correlaciona directamente con tasas de supervivencia más bajas. Los marcadores biológicos de estado, como ER, PR, grado y HER-2/neu, ayudan a determinar la agresividad de un tumor y son variables importantes para

CAPÍTULO 17

260

Cuadro 17-6. Supervivencia aproximada (%) de pacientes con cáncer de mama por etapa TNM. Etapa TNM

5 años

10 años

0

95

90

I

85

70

IIA

70

50

IIB

60

40

IIIA

55

30

IIIB

30

20

IV

5-10

2

65

30

Todas

el pronóstico, pero ningún marcador es tan importante como la metástasis de ganglio linfático en el resultado de predicción (véase Biomarcadores). Al parecer, el subtipo histológico de cáncer de mama (p. ej., medular, lobular, coloidal) tiene poca importancia en el pronóstico de los carcinomas invasivos. La citometría de flujo de las células de tumor para analizar el índice de DNA y la frecuencia de fase S ayudan al pronóstico. Los tumores con aneuploides marcados tienen un mal pronóstico (véase el cuadro 17-4). Los estudios de análisis de gen, como el oncotipo DX, pueden predecir la supervivencia para algunos subconjuntos de pacientes. La tasa de mortalidad de cáncer de mama en pacientes excede los de los controles normales pareados con la edad por casi 20 años. Por tanto, las tasas de mortalidad son iguales, aunque las muertes que ocurren entre pacientes con cáncer de mama a menudo son resultado directo de un tumor. Las estadísticas de cinco años no reflejan de manera precisa el resultado final de la terapia. Cuando el cáncer está localizado en el seno, sin evidencia de esparcimiento regional después del examen patológico, la tasa clínica de cura con los métodos más aceptados de terapia es de 75 a más de 90%. Las variaciones a estas generalizaciones pueden relacionarse con el contenido receptor hormonal del tumor, los marcadores genéticos, el tamaño del tumor, la resistencia del huésped o la enfermedad relacionada. Los pacientes con pequeños tumores biológicamente favorables detectados mediante mamografía y sin evidencia de esparcimiento axilar tienen una tasa de supervivencia a cinco años mayor de 95%. Cuando los ganglios linfáticos axilares están afectados por el tumor, la tasa de supervivencia se encuentra entre 50 y 70% a 5 años y tal vez entre 25 y 40% a 10 años. En general, el cáncer de mama parece ser de alguna forma más maligno en mujeres jóvenes que en las de edad avanzada, y tal vez se encuentre relacionado con el hecho de que menos mujeres jóvenes tienen tumores ER positivos. La quimioterapia sistémica adyuvante, en general, mejora la supervivencia casi 30% y la terapia hormonal adyuvante lo hace casi en 25%. En las pacientes cuya enfermedad progresa a pesar del tratamiento, los estudios sugieren que la terapia de grupo de apoyo puede mejorar la supervivencia. A medida que se acercan al final de su vida, estas pacientes requerirán esfuerzos meticulosos de cuidado paliativo. Stuart K et al: Life after breast cancer. Aust Fam Physician 2006;35:219.

X Cuidado de seguimiento Después de la terapia primaria debe monitorearse a las pacientes con cáncer de mama de por vida para detectar las recurrencias y

observar el seno opuesto en busca de un segundo carcinoma primario. Las recurrencias locales y distantes ocurren con más frecuencia dentro de los primeros dos a cinco años. Durante los primeros dos años debe examinarse a la mayoría de las pacientes cada seis meses y después de eso, anualmente. La paciente debe examinar sus propios senos cada mes y debe obtenerse una mamografía al año. Se le debe prestar especial atención al seno contralateral, porque se desarrolla una nueva malignidad primaria de seno en 20 a 25% de las pacientes. En algunos casos, la metástasis está inactiva por periodos largos y aparece 10 a 15 o más años después de retirar el tumor primario. Aunque los estudios han fallado en mostrar un efecto adverso de reemplazo hormonal en pacientes libres de enfermedad, es raro que se utilicen después del tratamiento de cáncer. Ni siquiera el embarazo se ha relacionado de manera clara con la supervivencia acortada de las pacientes clasificadas como libres de enfermedad (aún así, la mayoría de los oncólogos se muestran renuentes a aconsejar a las pacientes jóvenes con cáncer de mama de que pueden embarazarse, y muchos tienen poco entusiasmo acerca de prescribir reemplazo hormonal para pacientes posmenopáusicas con cáncer de mama). El uso de reemplazo de estrógenos para condiciones como osteoporosis y sofoco puede considerarse en el caso de una mujer con antecedentes de cáncer de mama después de analizar los beneficios y riesgos, pero no se recomienda.

A. Recurrencia local La incidencia de recurrencia local se correlaciona con el tamaño del tumor, la presencia y el número de ganglios axilares afectados, el tipo histológico de tumor, la presencia de edema de piel o fijación de piel y fascia con el tumor primario, y el tipo de cirugía definitiva e irradiación local. La recurrencia local en la pared torácica después de la mastectomía total y la disección axilar se desarrolla hasta en 8% de los pacientes. Cuando los ganglios axilares no están afectados, la tasa de recurrencia local es menor de 5%, pero la tasa es hasta de 25% cuando están muy afectados. Una diferencia similar en la tasa de recurrencia local se observó entre los tumores pequeños y grandes. Los factores como el cáncer multifocal, tumores in situ, márgenes de resección positivos, quimioterapia y radioterapia tienen un efecto en recurrencia local en pacientes tratados con cirugía conservadora del seno. Las recurrencias en la pared torácica suelen aparecer dentro de los primeros años, pero pueden ocurrir hasta 15 o más años después de la mastectomía. Todos los nódulos sospechosos y las lesiones de piel deben verse con biopsia. La extirpación local o la radioterapia localizada puede ser posible si está presente un nódulo aislado. Si las lesiones son diversas o están acompañadas por evidencia o afectación regional en los ganglios internos mamarios o supraclaviculares, la enfermedad se trata mejor con tratamiento de radiación de la pared torácica completa, que incluye las áreas paraesternal, supraclavicular y axilar y, por lo general, con terapia sistémica. La recurrencia local después de la mastectomía suele ser señal de presencia de enfermedad esparcida y es una indicación de estudios para buscar evidencia metastásica. La metástasis distante se desarrolla en un periodo de varios años en la mayoría de las pacientes con tumor recurrente de manera local después de la mastectomía. Cuando no hay evidencia de metástasis más allá de la pared torácica y los ganglios regionales, debe intentarse la irradiación para cura después de completar la extirpación local. Las pacientes con recurrencia local pueden curarse con resección local y radiación. La recurrencia después de la mastectomía parcial no tiene un pronóstico importante serio después de la mastectomía. Sin embargo, las pacientes en quienes se desarrolla una recurrencia tienen un peor pronóstico que aquellas en que no se desarrolla. Se especula que la capacidad de un cáncer para recurrir localmente después de la radioterapia es un signo de agresividad y resistencia a la terapia.

TRASTORNOS MAMARIOS La terminación de la mastectomía debe hacerse por recurrencia local después de mastectomía parcial; algunas de estas pacientes sobreviven periodos prolongados, sobre todo si la recurrencia en seno es DCIS y ocurre más de cinco años después del tratamiento. La quimioterapia sistémica o el tratamiento hormonal debe utilizarse en mujeres en quienes se desarrolla enfermedad diseminada o en quienes ocurre recurrencia local.

B. Edema del brazo El edema importante del brazo ocurre en 10 a 30% de las pacientes, después de la disección axilar con o sin mastectomía. Ocurre con más frecuencia si se ha administrado radioterapia o si hubo una infección posoperatoria. La mastectomía parcial con irradiación al ganglio linfático axilar es seguida por edema crónico de brazo en 10 a 20% de las pacientes. Se ha comprobado que la disección del ganglio linfático centinela es la forma más precisa de etapa axilar sin los efectos secundarios de edema o infección. No reemplaza la disección axilar si los ganglios linfáticos se ven afectados con la metástasis. El uso prudente de la radioterapia, con los campos de tratamiento planeados con cuidado para salvar la axila lo más posible, puede disminuir mucho la incidencia de edema, que ocurre en sólo 5% de las pacientes si no se da una radioterapia a la axila después de una mastectomía parcial y disección de ganglio linfático. Puede desarrollarse edema tardío o secundario del brazo años después del tratamiento, como resultado de la recurrencia axilar o infección en la mano o el brazo, con destrucción de los canales linfáticos. Cuando se desarrolla el edema, se realiza el examen cuidadoso de la axila para recurrencia o infección. La infección en el brazo o la mano, en el lado de la disección, debe tratarse con antibióticos, descanso y elevación. Si no hay un signo de recurrencia o infección, la extremidad hinchada debe tratarse con descanso y elevación. Puede ser útil un diurético leve. Si no hay mejoría, una bomba de compresión o compresión manual disminuye la inflamación y después se le coloca a la paciente un guante o una manga elástica. A casi ninguna paciente le molesta lo suficiente el edema leve como para usar un guante o una manga incómodos y se tratan ellas mismas con elevación o compresión manual sola. Se ha reportado que los benzopirones reducen el linfedema, pero no están aprobados para este uso en Estados Unidos. En raras ocasiones, el edema puede ser lo bastante grave como para interferir con el uso de la extremidad.

C. Reconstrucción del seno La reconstrucción del seno suele ser posible después de una mastectomía radical total o modificada. La reconstrucción debe analizarse con las pacientes antes de la mastectomía, porque ofrece un punto focal psicológico importante para la recuperación. La reconstrucción no es un obstáculo para el diagnóstico de cáncer recurrente. La reconstrucción del seno más común ha sido el implante de gel de silicón o la prótesis de solución salina en el plano subpectoral, entre los músculos pectoral menor y mayor. Como opción, el tejido autólogo puede utilizarse para reconstrucción. En la mayoría de los pacientes, los colgajos de tejido autólogo son estéticamente superiores a la reconstrucción con implantes. También tienen la ventaja de que no se percibe un cuerpo extraño en la paciente. La técnica autóloga más popular es la del colgajo muscular abdominal transrectal (colgajo TRAM), que se hace al girar el músculo recto abdominal en dirección cefálica con grasa y piel anexas para hacer una acumulación del seno. El colgajo TRAM libre se hace al quitar por completo una pequeña porción del recto con grasa y piel subyacente y utilizar técnicas quirúrgicas microvasculares para reconstruir el abastecimiento vascular en la pared

261

torácica. Puede extraerse de la espalda un colgajo del músculo dorsal ancho, pero ofrece menos llenado que el colgajo TRAM y, por tanto, es menos aceptable cosméticamente. A menudo se utiliza un implante para incrementar el llenado con un colgajo del dorsal ancho. La reconstrucción puede realizarse de inmediato (en el momento de la mastectomía inicial) o puede retrasarse hasta después, por lo general cuando el paciente ha completado la terapia adyuvante. Cuando se consideran opciones reconstructivas, debe considerarse enfermedad concomitante, porque la capacidad de supervivencia de un colgajo autólogo depende de las comorbilidades médicas. Además, la necesidad de radioterapia puede afectar la opción de reconstrucción, porque la radiación puede incrementar la fibrosis alrededor de un implante o disminuir el volumen del colgajo.

D. Riesgo de embarazo Los datos son insuficientes para determinar si la interrupción del embarazo mejora el pronóstico del paciente que está identificado con un cáncer de mama que puede ser curable o que recibe tratamiento definitivo durante el embarazo. En teoría, los niveles cada vez más altos de estrógeno producido por la placenta conforme el embarazo progresa pueden dañar al paciente con metástasis oculta del cáncer de mama sensible a hormonas. Además, la metástasis oculta está presente en la mayoría de las pacientes con ganglios axilares positivos y el tratamiento por quimioterapia adyuvante puede ser dañino para el feto en una etapa temprana de la gestación, aunque la quimioterapia puede darse después a mujeres embarazadas. Bajo estas circunstancias, parece razonable la interrupción del embarazo temprano, con cada vez menos bases para el procedimiento, a medida que llega a término. La decisión se ve afectada por muchos factores, incluido el deseo de la paciente por tener al bebé y el pronóstico, sobre todo cuando se ven afectados los ganglios axilares. Tiene igual importancia el consejo sobre el futuro embarazo (o aborto, en el caso de embarazo) para darse a mujeres en edad fértil que han tenido tratamiento definitivo para cáncer de mama. Se supone que el embarazo es doloroso si hay metástasis oculta, aunque esto no se ha demostrado. Tal vez las pacientes cuyos tumores son ER negativos (la mayoría de las mujeres jóvenes) no se vean afectados por el embarazo. Hasta la fecha, no se ha demostrado que haya efectos adversos del embarazo en la supervivencia de mujeres embarazadas que han tenido cáncer de mama, aunque la mayoría de los oncólogos aconsejan en contra de esto. En pacientes con cáncer inoperable o metastásico (la enfermedad de etapa IV), suele aconsejarse el aborto debido a los posibles efectos adversos del tratamiento hormonal, la radioterapia o la quimioterapia sobre el feto.

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CAPÍTULO 17

262

El cáncer de pecho en varones es una enfermedad rara, la incidencia es sólo de casi 1% que en las mujeres. La edad promedio de ocurrencia es cerca de los 60 años (mayor que la edad de presentación en mujeres). Tal vez haya una mayor incidencia de cáncer de pecho en varones con cáncer de próstata. Al igual que en las mujeres, es probable que las influencias hormonales se relacionen con el desarrollo de cáncer de pecho en varones. Existe una alta incidencia de cáncer de pecho y ginecomastia en varones Bantu, en teoría debido a la falla de desactivación de estrógenos por parte de un hígado dañado por enfermedad hepática relacionada. Es importante observar que el primer grado relativo de varones con cáncer de pecho se considera de alto riesgo. Este riesgo debe tomarse en cuenta cuando se analizan las opciones con el paciente y la familia. Además, las mutaciones BRCA2 son comunes en varones con cáncer de pecho. Los individuos con este cáncer, sobre todo con antecedentes de cáncer de próstata, deben recibir asesoría en el aspecto genético. El pronóstico, aun en casos de etapa I, es peor en varones que en mujeres. La metástasis transportada por sangre suele estar presente cuando el paciente aparece para tratamiento inicial. Esta metástasis puede estar latente y tal vez no se manifieste por muchos años.

en mujeres que padecen la enfermedad. En muy pocas ocasiones se realiza la terapia de conservación de pecho. La irradiación es el primer paso para tratar metástasis localizadas en la piel, los ganglios linfáticos o el esqueleto, que son los síntomas causantes. El examen de cáncer en busca de proteínas de receptor de hormona es valioso para predecir la respuesta a ablación endocrina. Los varones suelen tener tumores ER positivos. La terapia sistémica adyuvante y la radiación se utilizan para las mismas indicaciones que en mujeres con cáncer de mama. Debido a que, a menudo, el cáncer de pecho en varones es una enfermedad diseminada, la terapia endocrina tiene una considerable importancia en este tratamiento. El tamoxifén es el medicamento principal para tratamiento del cáncer avanzado de pecho en varones. El tamoxifén (20 mg diarios por vía oral) debe ser el tratamiento inicial. Existe poca experiencia con AI, aunque deben ser efectivos. La castración en cáncer de pecho avanzado es una medida útil y más benéfica que el mismo procedimiento en mujeres, pero rara vez se utiliza. La evidencia objetiva en regresión puede verse en 60 a 70% de varones con terapia hormonal para enfermedad metastásica (casi el doble de la proporción en mujeres). La duración promedio de la remisión del tumor en crecimiento es de cerca de 30 meses y la vida se prolonga. El hueso es el sitio más frecuente de metástasis de cáncer de pecho en varones (igual que en mujeres) y la terapia hormonal alivia el dolor óseo en pacientes tratados. Cuanto más largo sea el intervalo entre la mastectomía y la recurrencia, más larga será probablemente la remisión después del tratamiento. Al igual que en las mujeres, existe una correlación entre ER del tumor y la probabilidad de remisión después de la terapia hormonal. Los AI deben reemplazar a la suprarrenalectomía en varones, al igual que en mujeres. Se ha considerado que la terapia sola con corticosteroides es eficaz, pero tal vez no tiene valor cuando se compara con la ablación endocrina mayor. El tamoxifén o los AI pueden ser la manipulación hormonal primaria o secundaria. El empleo de estrógeno (5 mg de dietilelstibestrol tres veces al día por vía oral) puede ser un tratamiento hormonal efectivo después de que otros han tenido éxito o han fracasado, al igual que en mujeres. El tratamiento andrógeno puede exacerbar la osteodinia. La quimioterapia debe administrarse para las mismas indicaciones y se debe emplear el mismo calendario de dosificación que para mujeres con enfermedad metastásica o para tratamiento auxiliar.

X Hallazgos clínicos

X Pronóstico

Una bola sin dolor, en ocasiones relacionada con descarga de pezón, retracción, erosión o ulceración, es la queja principal. Por lo general, el examen muestra una masa dura, mal definida, sin dolor a la palpación debajo del pezón o la areola. No es poco común que la ginecomastia preceda o acompañe al cáncer de pecho en varones. La descarga de pezón es una presentación poco común, pero es un descubrimiento ominoso relacionado con carcinoma en casi 75% de los casos. La estadificación de cáncer de pecho es la misma en varones que en mujeres. La ginecomastia y el cáncer metastásico de otro sitio (p. ej., la próstata) deben considerarse en el diagnóstico diferencial. Los tumores benignos son raros y la biopsia debe realizarse en todos los varones con una masa de pecho definida.

El pronóstico de cáncer de pecho es peor en varones que en mujeres. Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años para etapa clínica I de cáncer de pecho en varones son de 58 y 38%, respectivamente. En el caso de enfermedad clínica de etapa II, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son casi 38 y 10%. Las tasas de supervivencia para todas las etapas a 5 y 10 años son de 36 y 17%. En los pacientes cuya enfermedad progresa a pesar del tratamiento, los esfuerzos meticulosos en cuidado paliativo son esenciales.

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CARCINOMA DE PECHO EN HOMBRES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Una bola sin dolor debajo de la areola en hombres, por lo

general mayores de 50 años.

f Puede haber descarga de pezón, retracción o ulceración. f Por lo general, el pronóstico es peor que en mujeres.

X Consideraciones generales

X Tratamiento El tratamiento consiste en mastectomía radical modificada en pacientes operables, que debe seleccionarse con el mismo criterio que

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263

Pared torácica, pleura, mediastino y pulmones Pierre R. Theodore, MD David Jablons, MD

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA

18

aumentar cuando entran líquido (hidrotórax), sangre (hemotórax), líquido linfático (linfotórax) o aire (neumotórax).

ANATOMÍA DE LA PARED TORÁCICA Y LA PLEURA La pared torácica es una cubierta expansible que cierra herméticamente la cavidad cónica del tórax. La ventilación pulmonar se lleva a cabo gracias a que se genera una presión positiva dentro del tórax, debido a la expansión de la jaula costal y la simultánea excursión descendente del diafragma. La pared ósea ventral (anterior) del tórax es la de menor tamaño; se extiende desde la escotadura supraesternal hasta la apófisis xifoides, a una distancia aproximada de 18 cm en el adulto. La componen huesos alineados en sentido vertical, que son el manubrio, el esternón y la apófisis xifoides. Los primeros siete pares de costillas están directamente articulados con el esternón; cada uno de los siguientes tres pares están unidos en su extremo con el borde inferior del par costal que está sobre él y las últimas dos costillas terminan en la pared abdominal. Las porciones laterales de la pared torácica están formadas por las diez costillas superiores, que se inclinan un poco hacia abajo de sus uniones posteriores. La cara posterior de la pared torácica se forma con las 12 vértebras torácicas, sus apófisis transversas y las 12 costillas unidas a ellas (figura 18-1), la parte ventral superior de la caja torácica está cubierta por las clavículas y los vasos subclavios; en la parte dorsal, los omóplatos (o escápulas); a los costados la cubren la cintura escapular y los vasos y nervios axilares; en la parte dorsal, los omóplatos la protegen parcialmente. La abertura superior del tórax (también conocida como estrecho torácico) tiene un declive de 5 a 10 cm hacia el frente y es un orificio en forma de riñón que está limitado a los lados por los primeros cartílagos costales de las costillas superiores, al frente por el manubrio y atrás por el primer cuerpo vertebral torácico. La abertura torácica inferior está limitada en la parte posterior por la 12ª vértebra y las costillas, y en la parte anterior por los cartílagos de los pares costales 7 a 10 y por la sincondrosis esternoxifoidea; es mucho mayor que la abertura superior y está cubierta por el diafragma. La pared torácica recibe su aporte sanguíneo e inervación por los vasos y nervios intercostales (figuras 18-2 y 18-3), y la parte superior del tórax también recibe vasos y nervios provenientes de las regiones cervical y axilar. La parte que está debajo del esternón recibe sangre de las ramas de la arteria mamaria interna, que se anastomosa con los vasos intercostales a lo largo de la cara lateral de la pared torácica. La cubierta más interna de la pared torácica es la pleura parietal, que se divide en cuatro porciones: cervical (cúpula), costal, mediastínica y diafragmática. La pleura visceral es una capa mesodérmica que recubre los pulmones y se continúa con la pleura parietal, con la que se une a la altura del hilio pulmonar. El espacio pleural potencial es un hueco capilar que, por lo regular, sólo contiene unas cuantas gotas de líquido seroso. Sin embargo, este espacio puede

FISIOLOGÍA DE LA PARED TORÁCICA Y LA PLEURA X Mecánica de la respiración Respirar implica expandir el volumen torácico por elevación de la caja torácica y descenso del diafragma. En los lactantes, las costillas aún no han adquirido su contorno oblicuo, de modo que el niño depende de respiración diafragmática. Además, los músculos accesorios de la respiración ayudan a que cambie la configuración de la caja torácica durante periodos de ejercicio intenso y dificultad respiratoria (figura 18-4). La espiración es sobre todo pasiva y depende de la recontracción elástica de los pulmones, excepto durante respiración profunda, cuando se contrae la musculatura abdominal y hala hacia abajo la jaula costal, a la vez que eleva el diafragma por compresión de las vísceras abdominales sobre esta membrana.

X Fisiología del espacio pleural A. Presión Por lo regular, la presión de la cavidad pleural es negativa, debido a las fuerzas que se oponen a la contracción pulmonar elástica y a la expansión activa del espacio ocasionada por la pared torácica. Durante respiración tranquila, dicha presión varía de –15 cm H2O en la inspiración, hasta 0 a 2 cm H2O en la espiración. Con la respiración profunda se producen mayores cambios de presión (p. ej., de –60 cm H2O, en inspiración forzada, a +30 cm H2O, en espiración vigorosa). La acción de la gravedad causa que la presión pleural en la punta sea más negativa cuando el cuerpo está erguido, con cambios de más o menos 0.2 cm H2O por cada centímetro de altura.

B. Formación y resorción de líquidos Por lo general, la trasudación y absorción de líquidos dentro del espacio pleural cumple la ecuación de Starling y depende de las presiones hidrostática, coloidal e hística, además de la permeabilidad de la membrana pleural. En personas saludables, se forma líquido en la pleura parietal y lo absorbe la pleura visceral (figura 18-5). La presión hidrostática capilar sistémica es de 30 cm H2O y la presión negativa intrapleural es de –5 cm H2O, en promedio. Al combinarse estos valores resulta una presión hidrostática neta de 35 cm H2O que ocasiona trasudación de líquido de la pleura parietal. La presión osmótica coloidal de los capilares sistémicos de 34 cm H2O, a la que se opone una presión osmótica de 8 cm H2O en el espacio

CAPÍTULO 18

264

Pleura

1

Pulmón izquierdo Línea media esternal

2 3

Línea paraesternal 4 5

Línea media clavicular

6 7

Línea media axilar

8 9 10

S Figura 18-1. Dibujo esquemático del tórax en el que se aprecian la jaula costal, la pleura y los campos pulmonares.

pleural. Por tanto, hay una presión osmótica neutra de 26 cm H2O que impulsa al líquido de nuevo hacia los capilares sistémicos. La presión hidrostática sistémica (35 cm H2O) es mayor en 9 cm H2O que la capilar osmótica (26 cm H2O); por consiguiente, los capilares sistémicos de la pared torácica ejercen un impulso neto de 9 cm H2O sobre el líquido hacia el espacio pleural. Por medio de cálculos similares para la circulación pulmonar de baja presión en la pleura visceral, se demuestra una presión neta resultante de 10 cm H2O que impulsa al líquido pleural hacia los capilares pulmonares. En personas sanas, el líquido pleural contiene poca proteína (< 100 mg/dl). Cuando esta concentración aumenta a más o menos 1 g/dl, se iguala la presión osmótica coloidal neta de los capilares en la pleura visceral y, entonces, la reabsorción de líquido pleural depende del drenaje linfático. Por tanto, es posible que se acumulen cantidades anormales de líquido pleural cuando: (1) aumenta la presión hidrostática, por ejemplo en caso de insuficiencia cardiaca;

(2) aumenta la permeabilidad capilar, por ejemplo debido a enfermedad inflamatoria o neoplásica, o (3) la presión osmótica coloidal disminuye.

ANATOMÍA DEL MEDIASTINO El mediastino es el compartimiento que se halla entre las cavidades pleurales. En su parte anterior, se extiende de la escotadura supraesternal a la apófisis xifoides y, en su parte posterior, de la primera vértebra torácica a la onceava. Por arriba, el mediastino hace contacto directo con los planos fasciales del cuello y, por debajo, está limitado por el diafragma. El mediastino tiene aberturas que son atravesadas por la arteria aorta, la vena cava inferior, el esófago y el nervio vago. Según la clasificación de Burkell (figura 18-6), la parte anterior del mediastino contiene el timo, ganglios linfáticos, porciones as-

Ganglio posterior Ramo posterior Arteria intercostal posterior Membrana intercostal posterior

Nervio intercostal (ramo anterior) Músculo intercostal interno Rama cutánea lateral Músculo intercostal íntimo

Pleura

Ramos comunicantes

Ganglio del simpático

Aorta

Arteria mamaria interna

Rama cutánea lateral Músculo intercostal externo

Rama cutánea anterior Rama perforante anterior Músculo triangular del esternón S Figura 18-2. Sección transversal del tórax.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES Músculo intercostal íntimo Nervio

Arteria Vena

Músculo intercostal externo Músculo intercostal interno

S Figura 18-3. Músculos, vasos y nervios intercostales.

cendente y transversa de la aorta, los grandes vasos y tejido areolar; en su parte media contiene el corazón, el pericardio, la tráquea, los hilios pulmonares, los nervios frénicos, ganglios linfáticos y tejido areolar; por último, en su sección posterior, contiene cadenas del

265

simpático, los nervios vagos, el esófago, el conducto torácico del quilo, ganglios linfáticos y la aorta descendente. Dentro del mediastino es posible encontrar numerosas anormalidades congénitas. En humanos, es raro que haya un defecto pleural con comunicación entre el hemitórax izquierdo y el derecho. Por lo regular, la porción retroesternal del mediastino anterior es delgada y la hiperexpansión de un espacio pleural puede ocasionar una “hernia mediastínica” o protuberancia de la pleura mediastínica hacia el espacio contralateral. Los desplazamientos del mediastino se deben a masas o acumulaciones de aire, líquido, sangre o quilo e interfieren las funciones vitales. La compresión de la tráquea y las obstrucciones de la vena cava o el esófago generan síntomas clínicos. También es posible que el mediastino se desplace hacia un lado por causa de procesos patológicos en un hemitórax. La fibrosis pulmonar y la pérdida de volumen en un pulmón pueden provocar el desplazamiento del mediastino hacia el lado afectado; por el contrario, el neumotórax abierto y el hemotórax masivo ocasionan que el mediastino se desvíe hacia el lado no afectado. El neumotórax abierto ocasiona desplazamientos paradójicos alternados del mediastino con la respiración y tiene efectos adversos en la ventilación. El desplazamiento agudo del mediastino puede causar hipoxia o reducción del retorno venoso, así como arritmias, hipotensión o paro cardiaco.

ANATOMÍA PULMONAR En la figura 18-7 se ilustra la anatomía de los pulmones. Los lóbulos pulmonares contienen múltiples segmentos broncopulmonares. El pulmón derecho tiene tres lóbulos: superior, medio

Vista anterior Vista posterior

1

11

4

12 3

10 5

4 13 14

7 9

8

15 9

Músculos secundarios de la inspiración (1) esternocleidomastoideo, (3) escalenos, (4) pectoral mayor, (5) pectoral menor, (10) serrato mayor, (11) serrato menor posterosuperior, (12) iliocostal torácico Músculos secundarios de la espiración (8) oblicuo mayor del abdomen, (9) oblicuo menor del abdomen, (7) recto del abdomen, (13) iliocostal lumbar, (14) dorsal largo, (12) serrato menor posteroinferior S Figura 18.4. Músculos accesorios de la respiración. (Tomada de Kapandji IA. Functional components of the vertebral column. En: The Physiology of the Joints, Vol 3. The Trunk and the vertebral column. Kapandji IA (ed). Churchill Livingstone, 1974.)

CAPÍTULO 18

266

Pared torácica

Espacio pleural

Pulmón

Capilares sistémicos Presión osmótica coloidal (cm H2O)

34

Capilares pulmonares

8 Impulso neto por presión coloida

26

30 Presión hidrostática (cm H2O)

34

8

5

26

11

5 16

35 Presión hidrostática neta 9 Impulso neto

Pleura parietal

10 Pleura visceral

S Figura 18-5. Desplazamiento de líquidos a través del espacio pleural; se aprecia la producción y absorción de líquido pleural.

e inferior. El pulmón izquierdo consta de dos lóbulos, superior e inferior. En el lado izquierdo los segmentos lingulares del lóbulo superior son homólogos al lóbulo medio derecho. Los lóbulos del pulmón derecho están separados por dos fisuras, más o menos completas; la fisura mayor u oblicua aparta los lóbulos superior y medio del inferior, en tanto que la menor u horizontal aísla al lóbulo medio del superior. En el lado izquierdo sólo existe una fisura oblicua que separa los lóbulos superior e inferior. Los anteriores son los segmentos anatómicos normales, pero con algunos defectos congénitos, como

situs inversus, se invierte esa disposición y también hay casos de anatomía bilateral de pulmón derecho (asplenia) o anatomía bilateral de pulmón izquierdo (polisplenia). Una manera de ver la anatomía del parénquima pulmonar consiste en estudiar la división secuencial del árbol broncopulmonar hasta la unidad ventilatoria más pequeña, que es el alvéolo. La tráquea y los bronquios principales con sus ramificaciones contienen un área membranosa posterior y en su pared anterior tienen segmentos cartilaginosos en forma de herradura, los cuales impiden que se colapsen esos conductos. El refuerzo cartilaginoso

Tráquea Tronco arterial braquiocefálico izquierdo Tronco venoso braquiocefálico izquierdo

Mediastino anterior

Cuarta vertebra torácica

Arco aórtico Esternón

Arteria pulmonar derecha Mediastino posterior

Aorta ascendente Mediastino medio

Ventrículo derecho

Aurícula izquierda Esófago

Aurícula derecha Vena cava inferior

Diafragma Hígado

S Figura 18-6. Secciones del mediastino (clasificación de Burkell). Arriba: mediastino anterior; en medio a la izquierda: mediastino medio; en medio a la derecha: mediastino posterior.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

267

Ló

Basal anterior

Ap

Ap

io

Basal lateral

Lat Sup

rior

Poste

pe

r

Div isión ling inferiorul

r

rio

fe

Lóbu

ar

Basal medial Medial

rio

Lóbulo infe

Vista medial

r

rio

pe

Su

ior

ter

r

Post b Lat b

In

Bas post al erio

Post b

r io er ior

up

Ló Divisióbulo n s sup up er Apical posterior

pe

dio

Inf

Su

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Basal medial anterior

Ant Med

Med b

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eri

Inf

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S

Medial

Lat b

r

rio

e up

L óbulo i nferior

Lóbu lo s

rior

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r

Sup

Ant b

Anterior

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Sup

Med Apical

Su

fe

Ant

Post Ant

rior

Lóbulo su

Medial

ior n lingular infer

l

Lóbulo in

Lóbulo infer ior

ra

Lóbulo m ed

te

Divisió

ior La

Anterior

Ba sa l la ter al

r io Vista lateral

Anterior

ión sup er ior

Apical posterior

per ior

er

r Poste

Superior

s ivi

D

Pulmón izquierdo

r rio

su p lo bu

Apical

Pulmón derecho

Basal posterior

Basal medial anterior Basal posterior Vista basal Inferior

Basal anterior Basal lateral

Basal lateral

Clave: Ant, anterior; Ap, apical; Inf, inferior; Lat, lateral; Med, medial; Med b, basal medial; Post, posterior; Post b, basal posterior. S Figura 18-7. Anatomía pulmonar segmentaria.

de las vías respiratorias se hace cada vez menos completo, a medida que las ramas disminuyen de tamaño, hasta desaparecer en los bronquios de 1 a 2 mm. Se designa a los segmentos anatómicos broncopulmonares por números (Boyden) o por nombres (Jackson y Huber). La anatomía segmentaria bronquial es la más constante, mientras que las estructuras vasculares pulmonares son más variables. Los pulmones reciben sangre por dos conductos: el sistema arterial pulmonar y el sistema arterial bronquial. Las arterias pulmonares conducen la sangre venosa del ventrículo derecho para oxigenación y se extienden muy cerca del árbol bronquial. Por lo general, las arterias bronquiales nacen directamente en la aorta o en las arterias intercostales cercanas; su número varía en diferentes personas y conducen sangre oxigenada a la presión arterial sistémica a las paredes bronquiales, a nivel de los bronquíolos terminales. Las venas pulmonares se extienden por los tabiques interlobulares y no corresponden a la distribución de los bronquios ni a la de las arterias pulmonares.

SISTEMA LINFÁTICO Los vasos linfáticos se extienden por los tabiques intersegmentarios hacia el centro y hacia la superficie parenquimatosa, de modo que forman redes subpleurales. El drenaje continúa por el hilio, en conductos que se extienden junto a los bronquios y las arterias pulmonares. Los conductos linfáticos desembocan en ganglios linfáticos ubicados en las fisuras pulmonares mayores, el hilio y las regiones paratraqueales. El drenaje linfático —sin importar cuál sea el sitio primario— es en sentido cefálico y, por lo general, es ipsolateral, aunque puede haber flujo contralateral de cualquier lóbulo. A veces, la distribución de vasos linfáticos del lóbulo inferior izquierdo es casi igual a izquierda y derecha. Con frecuencia, los vasos linfáticos del lóbulo superior izquierdo se dirigen hacia el grupo mediastínico anterior (ventana AP y ganglios linfáticos paraaórticos). Cuando no es así, la secuencia común de diseminación por vía linfática del cáncer pulmonar inicia en los ganglios parabronquiales regionales y con-

268

CAPÍTULO 18

tinúa hacia los ipsolaterales paratraqueales, subcarinales, escalenos o cervicales profundos inferiores.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS X Pruebas cutáneas Se utilizan estas pruebas para el diagnóstico de tuberculosis, histoplasmosis y coccidioidomicosis. Por lo general, la prueba se realiza con proteína purificada derivada de tuberculina (PPD), que se aplica por inyección transdérmica. Se debe utilizar PPD de potencia intermedia para pacientes con probabilidades de padecer enfermedad activa. Cuando se produce una induración de 10 mm o más en el sitio de la inyección se considera resultado positivo que indica enfermedad activa o interrumpida. Es raro que haya resultados falsos negativos, de modo que éstos son bastante eficaces para descartar tuberculosis. Por lo general se aplica antígeno contra parotiditis en el brazo contralateral para ver si hay anergia. Las pruebas cutáneas para detección de histoplasmosis y coccidioidomicosis se realizan de manera similar, pero las pruebas cutáneas no son confiables para detección de infecciones micóticas, por lo que es necesario sustituirlas con pruebas serológicas.

X Endoscopia A. Laringoscopia Se utiliza laringoscopia indirecta para valorar la movilidad de las cuerdas vocales, en pacientes con probable carcinoma pulmonar, sobre todo cuando se ha producido un cambio de voz. También es necesario emplear esta técnica para buscar alguna fuente oculta de células malignas en el esputo o metástasis en ganglios linfáticos cervicales.

B. Broncoscopia Algunas de las numerosas indicaciones para realizar broncoscopia son: signos radiográficos de obstrucción bronquial, neumonía no resuelta, cuerpos extraños, probable carcinoma, hemoptisis, neumonía por aspiración y absceso pulmonar. Se puede llevar a cabo el procedimiento con broncoscopio metálico hueco estándar (rígido) o con broncoscopio fibróptico flexible, con anestesia local o general. La broncoscopia rígida requiere de anestesia general y casi siempre es utilizada para eliminar de vías respiratorias mayores masas obstructoras, como tumores, cuerpos extraños o coágulos de sangre. Durante mucho tiempo, para usar láser de CO2 se requirió de broncoscopio rígido, pero la tecnología de más reciente desarrollo (Nd:YAG) puede aplicarse con broncoscopio flexible. El broncoscopio flexible es un instrumento muy eficaz para diagnóstico y tratamiento. Se puede utilizar con sedación local o intravenosa. Por lo general se obtienen muestras por lavado para cultivos de bacterias u hongos o para estudios citológicos. Si hay lesiones visibles, de inmediato se toma una muestra para biopsia, aunque a veces se toman muestras de la carina, aunque su aspecto sea normal. Se obtienen muestras para biopsia con cepillo de segmentos broncopulmonares específicos. En ocasiones se toma una muestra subcarinal para biopsia por medio de una aguja transcarinal. De 30 a 50% de los tumores pulmonares son visibles por broncoscopia; sin embargo, aunque no se observen lesiones, es posible que con la biopsia de muestras tomadas con cepillo al azar se logre un diagnóstico positivo de cáncer o tuberculosis. La eficacia del procedimiento depende del tamaño, la ubicación y el tipo histológico de las células de la lesión.

X Mediastinoscopia A pesar del progreso de las técnicas de imagen, la mediastinoscopia se mantiene como la técnica fundamental para la evaluación del

mediastino; bien realizada, permite tomar muestras de ganglios en al menos tres ubicaciones, incluso en los niveles paratraqueales ipsolaterales y contralaterales 2, 3 y 4, así como en el nivel subcarinal 7. La mediastinoscopia se realiza a través de una incisión de 3 a 4 cm, abierta a un través de dedo por arriba de la escotadura esternal. La disección avanza por debajo de la fascia pretraqueal, lo que permite un acceso seguro a los ganglios mediastínicos y evitar las grandes estructuras vasculares. Después de palpación, se puede insertar el mediastinoscopio y tomar muestras de ganglios para biopsia bajo visión directa. Antes de tomar la muestra, se aspiran con cuidado las estructuras que no estén despejadas. Por mediastinoscopia cervical estándar es técnicamente imposible acceder a ganglios hipertróficos en la comunicación aortopulmonar. Sin embargo, la mediastinoscopia cervical extendida es una técnica que permite el acceso a dichos ganglios; se realiza por una pequeña incisión en el cuello igual a la de la mediastinoscopia estándar, excepto que la disección se practica lateralmente, por detrás de la arteria carótida izquierda y, después, por arriba de la aorta, para tener acceso al espacio aortopulmonar. La mediastinoscopia extendida está contraindicada para pacientes de edad avanzada que tienen densas calcificaciones aórticas, debido al riesgo de trastornos embólicos y accidente vascular cerebral a causa de la manipulación de la aorta. En manos expertas, las complicaciones de la mediastinoscopia son mínimas (< 1 a 2%). Son raras las complicaciones hemorrágicas mayores que requieren esternotomía o toracotomía (1 a 2%). Otras complicaciones posibles son neumotórax, lesión del nervio recurrente, infección y lesión esofágica. El diagnóstico mediastinoscópico de sarcoidosis casi siempre es preciso. Esta técnica también sirve para diagnosticar tuberculosis, histoplasmosis, silicosis de Castleman, carcinoma metastásico, linfoma y carcinoma en el esófago. Pero no se debe utilizar la mediastinoscopia para investigar tumores mediastínicos primarios, para los cuales se debe practicar una incisión que permita resecarlos de manera definitiva.

X Procedimiento de Chamberlain Se utiliza la mediastinoscopia anterior (procedimiento de Chamberlain) para tomar muestras de ganglios y tejido para biopsia de la parte anterior del mediastino y, sobre todo, de la ventana aortopulmonar; para ello, se practica una pequeña incisión (3 a 4 cm) en el segundo o el tercer espacio intercostal, en el lado de la lesión. Otra posibilidad es realizar el procedimiento con guía videoscópica (VATS). Se accede al mediastino a través del espacio intercostal de forma directa o luego de extirpar el cartílago costocondral, por medio del mediastinoscopio o por cirugía abierta. Se tiene mucho cuidado de preservar los vasos mamarios que se hallan al hacer la disección. Se accede al mediastino por fuera de la pleura, a menos que existan lesiones específicas dentro del tórax, como derrames, tumores que invadan al hilio o anomalías torácicas que se requiera investigar. Además, cuando se necesita un acceso más amplio para facilitar la disección o tratar una complicación, no es difícil convertir la incisión en una toracotomía anterior de mayor tamaño. Las complicaciones causadas por la mediastinoscopia anterior son similares a las que ocasiona la mediastinoscopia cervical, las cuales son hemorragia, lesión del nervio recurrente e infecciones. El mayor grado de morbilidad debe ser menor de 1 a 2%.

X Cirugía toracoscópica con asistencia de video (VATS) Con la aparición de tecnología e instrumentos ópticos perfeccionados, la VATS se ha convertido en un valioso instrumento para la cirugía torácica. Aunque se han utilizado procedimientos toracoscópicos durante muchos años, han surgido nuevos avances técnicos

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES y se ha incrementado la experiencia de los cirujanos en cirugía de invasión mínima, lo cual ha permitido que aumenten la popularidad y la utilidad de la VATS. Esta técnica cumple una función importante en el diagnóstico y clasificación de enfermedades malignas en el tórax (cáncer pulmonar, mesotelioma, etcétera), así como en la resección de nódulos pulmonares periféricos aislados y tratamiento de enfermedad pulmonar bullosa. Además, se han permitido avances en los procedimientos de biopsia y pleurodesis pulmonar. A pesar de la popularidad de esta técnica, muchos cirujanos consideran que brinda un acceso subóptimo para cánceres pulmonares. Por lo general, con VATS estándar no es posible lograr resección completa de ganglios mediastínicos. Incluso para mastectomía, en publicaciones médicas se ha informado de preocupaciones porque la VATS estándar puede generar siembra en la pleura y la pared torácica, lo cual enfatiza la necesidad de tener cuidado minucioso a cada detalle de los procedimientos. La resolución mejorada de la nueva generación de escáneres de CT ha sustituido en parte la necesidad de palpación pulmonar completa y se han logrado crecientes avances en las técnicas de resección actuales con acceso por VATS. Hoy, la VATS se aplica sobre todo para tratar procesos benignos, incluso neumotórax espontáneo y efusiones pleurales, así como en simpatectomía torácica y discectomía de vértebras torácicas. A medida que las técnicas han evolucionado, las complicaciones por procedimientos de VATS (fugas de aire persistentes, hemorragia, siembra de tumores, etcétera) han disminuido. En general, se ha informado de tasas de complicaciones de 1 a 2%. Las principales ventajas de la VATS son recuperación más pronta del paciente, estancia hospitalaria más breve y menos dolor, aunque aún no se han demostrado diferencias a largo plazo entre la toracotomía videoscópica y la formal con incisiones no lesivas para músculos.

X Biopsia de ganglio linfático escaleno La mediastinoscopia ha sustituido en gran medida a las biopsias de ganglio linfático escaleno en la valoración de enfermedad pulmonar, porque proporciona la misma información, aunque es menos confiable y no permite valorar ganglios internos del mediastino. Además, los ganglios linfáticos escalenos son accesibles a través de mediastinoscopio. En la valoración de cáncer pulmonar, alrededor de 15% de las biopsias dan resultado positivo cuando los ganglios no son palpables, a diferencia de 85% cuando sí lo son. El riesgo de complicaciones mayores es de más o menos 5%, pero es raro que haya fallecimientos.

X Biopsia pleural A. Biopsia con aguja Este procedimiento está indicado cuando no se puede determinar la causa de una efusión pleural por medio de análisis del líquido o cuando existe probabilidad clínica de tuberculosis. Se puede realizar con cualesquiera de las siguientes tres agujas: de VimSilverman, de Cope o de Abrams (Harefield). Esta técnica permite establecer el diagnóstico definitivo en 60 a 80% de los casos de tuberculosis o cáncer. La principal complicación que puede causar es neumotórax. De 5 a 10% de las muestras para biopsia resultan inadecuadas para diagnóstico.

B. Biopsia quirúrgica Se puede tomar muestra de pleura para biopsia por procedimiento videoscópico o por cirugía abierta, con mínima morbilidad, para dar al patólogo una muestra de calidad superior a la obtenida por biopsia con aguja.

269

X Biopsia pulmonar A. Biopsia con aguja Las indicaciones para biopsia percutánea con aguja no están bien establecidas; es posible que esté indicada en caso de enfermedad parenquimatosa difusa y para algunos pacientes con lesiones localizadas. Por esta técnica están bien establecidos los diagnósticos de neumonía intersticial, carcinoma, sarcoidosis, enfermedad pulmonar por hipersensibilidad, linfoma, proteinosis alveolopulmonar y tuberculosis miliar. Se cuenta con tres técnicas para realizar biopsia con aguja, a saber: por aspiración con aguja de corte, por trépano y por taladro neumático. También es posible realizar biopsia pulmonar con aguja por medio de técnica transbronquial, donde se utiliza una aguja de Vim-Silverman modificada o ultradelgada. Existe controversia acerca de los riesgos de que los tumores localizados se diseminen al practicar biopsia con aguja. Las principales complicaciones de biopsia percutánea con aguja son: neumotórax (5 a 30%), hemotórax, hemoptisis y embolia gaseosa. La hipertensión o la existencia de quistes son contraindicaciones para esta técnica y se ha informado de numerosas muertes por utilizarla; se tiene 60% de probabilidades de que proporcione información útil.

B. Biopsia quirúrgica La toracoscopia o VATS se ha convertido en el procedimiento preferible para biopsia pulmonar abierta, en pacientes que toleren ventilación por un solo pulmón. Se puede practicar una incisión lineal única en la parte anterior de la axila para introducir una engrapadora y un toracoscopio quirúrgico. En biopsias abiertas se hace una incisión intercostal limitada o paraesternal anterior para una resección en cuña de 3 a 4 cm de tejido pulmonar, en caso de enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa. Se elige el sitio de incisión por accesibilidad y por valor diagnóstico potencial. Por lo regular, se practica la incisión en el quinto espacio intercostal derecho, sobre la línea axilar anterior, con la finalidad de tener accesibilidad a los tres lóbulos pulmonares y tomar muestras para biopsia, o bien, se hacen dos incisiones, una en cada lóbulo inferior. Se eligen el lóbulo medio y la língula en casos específicos de patología exclusiva en dichas áreas, ya que por lo general proporcionan resultados de muy baja calidad. La biopsia pulmonar abierta conlleva baja tasa de mortalidad, menos complicaciones y mejores resultados diagnósticos que la biopsia con aguja. Es en particular útil en caso de pacientes inmunodeprimidos con enfermedad crítica para diferenciar entre lesiones infecciosas infiltrativas y lesiones neoplásicas infiltrativas. Se puede practicar biopsia pulmonar abierta en unidades de cuidados intensivos (ICU) y no se requiere ventilación de un solo pulmón. Se practica una incisión más grande para tomar muestra para biopsia de una lesión focal. Se extirpan por completo las lesiones periféricas, por resección en cuña o segmentaria, mientras que las lesiones profundas son extraídas mediante lobulectomía, en los casos en que es pertinente.

X Análisis de esputo La citología exfoliativa de esputo es el procedimiento más valioso para la detección de cáncer pulmonar. Se obtienen muestras por tos profunda o por abrasión con cepillo, o bien, se obtiene líquido de un lavado bronquial, ya sea broncoscópico o por técnicas de lavado transtraqueal percutáneo. Se deben tomar las muestras por la mañana y enviarlas pronto al laboratorio. Se logra la concentración de elementos celulares por medio de centrifugación o filtración. En 30 a 60% de los casos de cáncer pulmonar primario, la citología en esputo da resultados positivos. Al repetir el examen de

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CAPÍTULO 18

esputo mejoran los resultados diagnósticos. El análisis de primer material de lavado broncoscópico resulta diagnóstico en 60% de los casos. Los estudios de esputo después de broncoscopia siempre se realizan a las 6, 12 y 24 h posteriores al procedimiento, ya que a esos intervalos se pueden obtener resultados positivos, aunque los anteriores hayan sido negativos. En las investigaciones clínicas actuales se aplican nuevas tecnologías, como mejores inductores de salivación, y han resultado eficaces. Además, gracias a los análisis citológicos perfeccionados con empleo de inmunohistoquímica para marcadores moleculares (citoqueratinas, HnRNP, etc.), se han aumentado la precisión y sensibilidad, así como la capacidad de detectar lesiones premalignas.

X Tomografía computarizada (CT) La tomografía computarizada es una de las bases fundamentales para la valoración de patologías torácicas; es de importancia decisiva para la clasificación por etapas de los carcinomas y de gran valor para definir la extensión de enfermedad metastásica. La mediastinoscopia se mantiene como la mejor técnica estándar para valorar el mediastino en pacientes con cáncer pulmonar.

X Imágenes por resonancia magnética (MRI) Aunque las MRI torácicas tienen su mayor valor en la obtención de imágenes cardiovasculares, también son de utilidad moderada para demostrar invasión de cáncer pulmonar a pared torácica, vértebras y médula espinal, así como a estructuras del mediastino. Las MRI tienen un sitio especial en la valoración de tumores del surco superior (Pancoast) para establecer afección al plexo braquial, los vasos subclavios y la pared torácica ósea.

X Tomografía por emisión de positrones (PET) La PET se ha convertido en un importante instrumento de clasificación y diagnóstico de cáncer. Se tiene amplia disposición de escáneres de PET y la información actual indica que este sistema permite identificar enfermedad en sitios insospechados, metástasis a distancia en 20 a 30% de los pacientes con cáncer pulmonar o esofágico, en comparación con los métodos de imagen convencionales (CT y gammagrafía ósea). La PET es más precisa que la CT en la detección de cáncer diseminado a ganglios linfáticos del mediastino. La PET tiene alto valor pronóstico negativo y, por tanto, cuando da resultado negativo en mediastino sirve para dirigir la progresión a toracotomía; en cambio, si el resultado de PET en mediastino es positivo, será obligado realizar mediastinoscopia o el procedimiento más reciente de valoración de ganglios linfáticos mediastínicos, por la probabilidad de que los resultados sean falsos positivos. La combinación de PET con CT es muy precisa (> 90%), pero por sí sola tiene una tasa de 10 a 20% de falsos positivos en mediastino. En consecuencia, se deben aceptar con precaución las interpretaciones de PET y es necesario confirmarlas por clasificación quirúrgica cuando no es compatible con el cuadro clínico general.

ENFERMEDADES DE LA PARED TORÁCICA HERNIA PULMONAR Las hernias pulmonares se producen por defectos en la pared torácica ocasionados por desarrollo anormal, traumatismo o cirugía. La mayoría de las veces la hernia se localiza en el tórax (defectos en la fascia de Sibson) y en ocasiones es diafragmática. Por lo general, son asintomáticas, pero algunos pacientes sufren hipersensibilidad, dolor o disnea leve. Cuando hay síntomas, la reparación da mejores resultados que los apoyos externos.

INFECCIONES EN LA PARED TORÁCICA A veces parece que las infecciones sólo afectan la piel y tejidos blandos, pero en realidad éstas son extensiones externas de infecciones más profundas en costillas, cartílago, esternón e, incluso, en el espacio pleural (empiema de necesidad). Si el drenaje de una infección es insuficiente, se puede generar una extensión interna hacia el espacio pleural, con formación de empiema. Los abscesos subpectorales son causados por adenitis supurativa de los ganglios cervicales, infección costal o pleural, o extensión posterior de un absceso mamario; a veces constituyen una complicación de cirugía en la pared torácica (p. ej., mastectomía, colocación de un marcapasos). Los principales síntomas son sepsis, eritema, induración de la región pectoral y obliteración de la depresión infraclavicular normal; los movimientos resultan dolorosos. Los microorganismos más frecuentes son estreptococo hemolítico y Staphylococcus aureus. El tratamiento incluye drenaje por incisión sobre el borde lateral de músculo pectoral mayor y administración sistémica de antibióticos. A veces, los abscesos subescapulares son causados por osteomielitis escapular, pero es más frecuente que surjan después de cirugías torácicas, como toracotomía o toracoplastia. Por lo general, se producen lesiones en el omóplato e induración del músculo trapecio. Si el paciente tiene impulsos tusígenos o el tamaño de la masa varía con la posición o la presión directa, es signo de probable comunicación pleural. Se define el diagnóstico mediante aspiración con aguja. El drenaje abierto está indicado en caso de infección piógena que no afecte al espacio pleural. Las lesiones tuberculosas deben tratarse con quimioterapia y aspiración con aguja, si es posible.

X Osteomielitis costal Antes, las causas frecuentes de osteomielitis en las costillas eran fiebre tifoidea y tuberculosis. Hoy, la osteomielitis hematógena es un problema raro, excepto en niños. Las incisiones de toracotomía pueden provocar osteomielitis.

X Osteomielitis de esternal Casi siempre, las incisiones de esternotomía mediana causan infecciones en el esternón, sobre todo en diabéticos. Este trastorno se manifiesta como infección posoperatoria de la herida quirúrgica o mediastinitis con drenaje, fiebre, leucocitosis y cierre esternal inestable. El tratamiento consiste en drenaje abierto, resección de la parte afectada del esternón y reconstrucción del defecto con músculo pectoral, músculo serrato o cobertura con epiplón. En fechas recientes se han logrado buenos resultados con el empleo de sistemas de cierre reforzados con bomba de vacío, después de desbridación. En ocasiones, la osteomielitis esternal es causada por tuberculosis.

X Infección de cartílagos costales y apófisis xifoides Las infecciones de cartílago costal tienen relativa resistencia al tratamiento con antibióticos. Una vez desvascularizado, el tejido pericondral se necrosa y queda como cuerpo extraño que perpetúa la infección y causa la formación de tracto sinusal. Quizá la infección se estabilice durante la evolución de septicemia, pero la causa más frecuente es la extensión directa de otras infecciones quirúrgicas (p. ej., infección de la herida, absceso subfrénico). La división quirúrgica de los cartílagos costales, como la de incisiones toracoabdominales, puede predisponer a infecciones de cartílago posoperatorias cuando se desarrolla sepsis local. Se han encontrado muy diversos microorganismos causales. En ocasiones se desarrollan eritema e induración con fluctuaciones y, a menudo, drenaje espontáneo. El trastorno puede evolu-

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

271

cionar de manera fulminante o en forma paulatina durante meses o años, con exacerbaciones periódicas; también es posible que se acompañe de osteomielitis en esternón, costillas o clavícula. El diagnóstico diferencial incluye tumores óseos o cartilaginosos locales, síndrome de Tietze, metástasis en pared torácica, aneurisma aórtico erosivo y fístula broncocutánea. El mejor tratamiento abarca resección de cartílago afectado y estructuras óseas adyacentes con la afección. Las recurrencias se deben a subestimación de la extensión de la enfermedad y a resección insuficiente.

veces, es posterior a mastectomía radical. Existen pocos síntomas, aparte de la formación de una estructura en forma de cordón, localizada y dolorosa, en tejidos subcutáneos de abdomen, tórax o axila. La enfermedad cura por sí sola y no conlleva complicaciones como tromboembolia. Se debe descartar la posibilidad de interrupción del retorno venoso de origen infeccioso, debido a una neoplasia.

X Reconstrucción de la pared torácica

TUMORES DE LA PARED TORÁCICA

A veces, es necesario reconstruir la pared torácica después de traumatismo, resección quirúrgica o proceso infeccioso. Las reparaciones se han facilitado gracias a los avances recientes en la aplicación de colgajos musculocutáneos y al empleo de soportes de metilmetacrilato y maya Marlex para dar solidez debajo de los colgajos musculares. En caso de defectos masivos de la pared torácica, la vascularización del área resulta fundamental, lo que es posible lograr por medio de colgajos de epiplón, así como colgajos pectorales, de músculo dorsal ancho o músculo recto. Las técnicas microquirúrgicas de reparación de tales defectos han aumentado en gran manera la capacidad de los cirujanos plásticos para afrontar extensos procesos de resección o infecciosos.

A veces se confunde a estos tumores con cartílagos costales hipertrofiados, infecciones de la pared torácica, fracturas, raquitismo, escorbuto, hiperparatiroidismo y otros trastornos. Casi siempre las lesiones de pared torácica se manifiestan como una masa con dolor localizado o referido; menos de 25% de los casos es asintomático. Se ha demostrado que alrededor de 60% de todas las masas en pared torácica son malignas. La lesión se origina en uno de tres componentes de la pared torácica: tejido blando (músculo, nervio o fascia), hueso y cartílago. La mayoría de los tumores nacen en hueso o cartílago; es más frecuente que se originen en las costillas que en el esternón. Con la CT se obtiene la máxima información para diagnóstico y clasificación. En particular, los sarcomas de pared torácica se relacionan con metástasis pulmonares. Las radiografías simples de tórax permiten la identificación inicial de una masa, sobre todo cuando está calcificada. En todos los casos se pueden obtener gammagrafías óseas. Si la masa es grande (> 4 cm), una biopsia incisional limitada permite establecer el diagnóstico inicial. Las lesiones de menor tamaño se resecan en bloque; se dejan márgenes negativos de seguridad con la plena conciencia de que en muchos casos existe enfermedad maligna. La enseñanza tradicional es que se practiquen amplias resecciones locales en bloque, con reconstrucción inmediata de todas las lesiones encontradas en el cuadro inicial. Sin embargo, con el progreso del tratamiento multimodal coadyuvante, se recomienda biopsia limitada inicial para establecer un diagnóstico histológico que sirva de guía para la planeación del tratamiento.

Adler BD, Padley SP, Muller NL: Tuberculosis of the chest wall: CT findings. J Comput Assist Tomogr 1993;17:271. Mansour KA, Anderson TM, Hester TR: Sternal resection and reconstruction. Ann Thorac Surg 1993;55:838. Pairolero PC, Arnold PG, Harris JB: Long-term results of pectoralis major muscle transposition for infected sternotomy wounds. Ann Surg 1991;213:583.

SÍNDROME DE TIETZE Es una inflamación dolorosa y no supurativa de cartílagos costocondrales y su causa es desconocida. En fecha reciente se hallaron indicios de que la costocondritis puede ser una manifestación de enfermedad reumática seronegativa. La inflamación local y la hipersensibilidad sólo son síntomas y, por lo general, desaparecen sin tratamiento. A veces hay recurrencia del síndrome. En varios informes recientes se ha indicado la posibilidad de utilizar gammagrafía y CT de tórax para el diagnóstico de costocondritis infecciosa. La gammagrafía ósea resultó eficaz para localizar e identificar sinostosis costocondrales inflamadas. En un estudio, la CT fue menos sensible. Además, en un pequeño estudio de pacientes con síndrome de Tietze se halló que la ecografía transtorácica servía para un aumento no homogéneo en la ecogenicidad de cartílago con trastorno patológico. El tratamiento es sintomático y, a veces, incluye analgésicos (NSAID) y administración local o sistémica de corticosteroides. Cuando los síntomas persisten por más de tres semanas y se aprecia tumefacción indicativa de neoplasia, la resección del cartílago afectado puede estar indicada y, por lo regular, resulta curativa. Jensen S. Musculoskeletal causes of chest pain. Australian Family Physician 2001;30:834.

Bejanga BI: Mondor’s disease: analysis of 30 cases. J R Coll Surg Edinb 1992;37:322.

X Neoplasias específicas A. Tumores benignos en tejido blando 1. Lipomas. Éstos son los tumores benignos más frecuentes en la pared torácica. En ocasiones, son muy grandes y lobulados y, a veces, tienen extensiones en forma de badajo de campana, indentadas en la fascia torácica, por debajo del esternón, a través de un espacio intercostal; también pueden tener comunicación con algún componente mediastínico o supraclavicular grande. 2. Tumores neurógenos. Pueden originarse en nervios intercostales o superficiales. Los neuromas solitarios son los de mayor frecuencia, seguidos por los neurolemas. 3. Hemangiomas cavernosos. Por lo regular, cuando están en la pared torácica son dolorosos y se desarrollan en niños. Pueden ser aislados o abarcar otros tejidos (p. ej., pulmonar), como sucede en el síndrome de Rendu-Osler-Weber. 4. Linfangiomas. Esta rara lesión afecta sobre todo a niños; tiene

bordes mal definidos que dificultan la resección completa.

ENFERMEDAD DE MONDOR (TROMBOFLEBITIS EN VENA TORACOEPIGÁSTRICA)

B. Tumores malignos en tejido blando

Esta enfermedad es una tromboflebitis localizada en la pared torácica anterolateral. Es más notable en mujeres que en hombres y, a

Alrededor de 50% de todas las masas torácicas son sarcomas, aunque en términos generales sólo constituyen un pequeño porcentaje (5%)

272

CAPÍTULO 18

de todos los sarcomas malignos de tejido blando. La supervivencia depende del grado histológico del tumor, de qué tan completa es la resección del mismo y de la existencia y desarrollo de metástasis (síncronas o metácronas). Las tasas de supervivencia con tumores de bajo grado a cinco y 10 años son de casi 90 y 82%, respectivamente. Sin embargo, en caso de lesiones de grado alto, la tasa de supervivencia a 5 años es de sólo 30 a 50%. La formación de metástasis reduce en gran medida las probabilidades de supervivencia. El tratamiento se orienta hacia resección completa, con énfasis en lograr márgenes negativos (1 a 2 cm). Las técnicas de resección en bloque incluyen colocación de injertos cutáneos y reconstrucción con colgajos de tejidos blandos, colocación de malla Marlex y aplicación de metilmetacrilato para corregir deformidades de la pared torácica y evitar movimientos torácicos paradójicos. Se encuentran diversos tipos de sarcoma de tejido blando. Los sarcomas de bajo grado característicos son desmoides o liposarcomas con peculiaridades de grado bajo; en segundo lugar por frecuencia, están fibrosarcoma maligno, rabdomiosarcoma e histiocistoma fibroso maligno, que por lo regular son lesiones de grado alto. Por sí solo, el subtipo histológico particular no es una variable significativa de pronóstico, pero el grado histológico sí. Por lo general, las metástasis (síncronas o metácronas) son enviadas a pulmones (75%) y es necesario resecarlas cuando es posible dejar márgenes negativos y conservar función pulmonar adecuada. El tratamiento indicado para lesiones de bajo grado es de resección completa. En lesiones extirpadas parcialmente se puede aplicar tratamiento externo con haz de radiación. Las lesiones de alto grado deben ser extirpadas y el paciente debe participar en estudios clínicos para evaluar la eficacia de quimioterapia sistémica coadyuvante. Con frecuencia, la radioterapia posoperatoria es un auxiliar para establecer márgenes estrechos o derrame tumoral. 1. Fibrosarcomas. Son los más comunes de los cánceres de tejido

blando en la pared torácica y son más frecuentes en adultos jóvenes. 2. Liposarcomas. El número de casos de estos tumores es de alrededor de un tercio del total de cánceres primarios en la pared torácica y son más frecuentes en varones. 3. Neurofibrosarcomas. Estos raros tumores afectan la pared torá-

cica casi dos veces más que otras partes del cuerpo. Son frecuentes en pacientes con enfermedad de Recklinghausen y, por lo regular, nacen en los nervios intercostales.

C. Tumores esqueléticos benignos 1. Condromas, osteocondromas y mixocondromas. La frecuencia

combinada de estos tres tumores cartilaginosos es de más o menos 30 a 40% del total de tumores esqueléticos benignos. Por lo general, se forma uno solo de estos tumores, con igual frecuencia en mujeres y varones; el momento de aparición puede ser desde la infancia hasta el cuarto decenio de la vida. Por lo general, los tumores no son dolorosos y la mayoría de las veces son de localización anterior, a lo largo del margen costal o en área paraesternal. La resección amplia es curativa. 2. Displasia fibrosa. Este trastorno (quiste óseo, osteofibroma,

osteoma fibroso, fibrosis osificante) causa un tercio o más de los tumores esqueléticos benignos de la pared torácica. Es un tumor quístico que se puede desarrollar en cualquier parte del sistema esquelético, pero en casi 50% de los casos se forma en las costillas. El diagnóstico diferencial incluye lesiones quísticas en los huesos causadas por hiperparatiroidismo. Por lo general, se forma un solo tumor que puede ser ocasionado por traumatismo. Algunos pacientes sufren inflamación, hipersensibilidad o molestias imprecisas, pero la mayoría de las veces la lesión es asintomática y es detectada en radiografías de rutina. El tratamiento consiste en resección local.

3. Granuloma eosinofílico. Éste se desarrolla en clavícula, omóplato o (rara vez) en esternón. Con frecuencia es una forma más benigna de la enfermedad de Letterer-Siwe o de la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. A veces se acompaña de fiebre, malestar general, leucocitosis o dolor en los huesos. La afección en costillas se manifiesta como inflamación con destrucción de la corteza ósea y neoformación de periostio. En ocasiones, el cuadro clínico se parece al de osteomielitis o al de sarcoma de Ewing. Cuando la enfermedad es localizada, es posible curarla con resección. 4. Hemangioma. El hemangioma cavernoso en las costillas es una

masa dolorosa que se desarrolla durante la lactancia o la infancia. En las radiografías se observa el tumor como un conjunto de múltiples áreas radiolúcidas o como un solo quiste trabeculado. 5. Otros. Los fibromas, lipomas, osteomas y quistes óseos aneu-

rismáticos son lesiones raras en la pared torácica. El diagnóstico se establece a partir de biopsia por escisión.

D. Tumores esqueléticos malignos 1. Condrosarcomas. Éste es el tipo de tumor maligno más común

en la pared torácica (20 a 40%). Puede afectar al esternón, pero lo más frecuente es que se desarrolle a partir de las sincondrosis costocondrales de las primeras cuatro costillas. Más o menos de 15 a 20% del total de condrosarcomas esqueléticos se localiza en las costillas o el esternón. La mayoría de las veces aparece en pacientes de 20 a 40 años de edad y también puede causar afección local en pleura, costillas adyacentes, músculo, diafragma u otros tejidos blandos. Sin embargo, es raro que ocasione dolor y la mayoría de los pacientes sólo se queja de la masa. En radiografía de tórax se aprecia destrucción de corteza ósea, por lo general con motas calcificadas difusas y el borde del tumor es indiferenciado. Para que el tratamiento sea eficaz, se requiere incisión local amplia y resección en bloque para lograr márgenes negativos. La resección parcial conlleva mucho peor pronóstico. Como sucede con todos los sarcomas de tejidos blandos, la tasa general de supervivencia depende del grado histológico de la lesión. Con la resección completa de condrosarcoma de bajo grado se logra una supervivencia a cinco años en 60 a 80% de los casos. En pacientes con lesiones de grado alto que luego desarrollan metástasis lejanas, la supervivencia a cinco años es de sólo 20 a 30%. Las recurrencias locales son presagio de enfermedad metastásica y bajo índice de supervivencia. Sin embargo, la resección completa resulta curativa en muchos casos. Por tanto, incluso en casos de tumores muy grandes (> 15 a 20 cm), se debe considerar la resección, aunque se requiera extirpar más de seis a ocho costillas. Con los avances logrados en control de dolor epidural y las técnicas de reconstrucción inmediata, en la mayoría de los enfermos se logran resultados sorprendentes. A pesar de grandes resecciones de pared torácica, es posible intubar de inmediato a la mayoría de los enfermos, que no padecerán cambios drásticos en la función pulmonar ni en la dinámica de la pared torácica. 2. Sarcoma osteógeno (osteosarcoma). Este tipo de tumor se for-

ma en el segundo o el tercer decenio de la vida y 60% de los casos es en varones. Es más maligno que el condrosarcoma. En radiografía se observa mayor destrucción de hueso y recalcificación perpendicular a la corteza ósea, lo que da el aspecto característico de “sol resplandeciente”. Por lo general, las lesiones de sarcoma osteógeno se desarrollan en extremidades y nada más un pequeño porcentaje corresponde a tumores primarios en el tronco. En general, menos de 5% de todos los sarcomas osteógenos se forman en la pared torácica. Aparecen del segundo al cuarto decenios de la vida y también son más frecuentes en varones que en mujeres. Es característico que sean tumores muy agresivos y tienden a enviar metástasis tempranas a pulmón y hueso.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES Desde las primeras manifestaciones del sarcoma osteógeno se debe considerar que se trata de una enfermedad sistémica y dar tratamiento con resección local y quimioterapia posoperatoria. Son pocos los casos de este tipo de tumor y, en consecuencia, es difícil llegar a conclusiones acerca del tratamiento definitivo. En la serie con más pacientes (n = 38), la supervivencia general a cinco años, después de resección completa y quimioterapia, fue de apenas 15%. Como sucede con todos los sarcomas, el desarrollo de metástasis reduce mucho la tasa de supervivencia. En el caso del osteosarcoma, de 60 a 70% de los cánceres primarios resecados terminarán por desarrollar metástasis. Aún se necesitan estudios prospectivos de quimioterapia coadyuvante, con distribución al azar, pero la mayoría de los investigadores concuerda en que el mejor tratamiento actual contra estos tumores en la pared torácica es la resección, seguida de quimioterapia posoperatoria. 3. Mieloma (plasmacitoma solitario). Estas lesiones son relativamente raras en la pared torácica. Constituyen de 5 a 20% de todos los tumores en dicha pared. En radiografía se observan lesiones líticas clásicas parecidas a perforaciones, sin signos de neoformación ósea. Son más frecuentes en varones que en mujeres y es característico que se desarrollen entre el quinto y el séptimo decenios de la vida. Más de 75% de las veces, los plasmacitomas solitarios en la pared torácica son un aviso de mieloma múltiple difuso. La tasa de supervivencia depende del grado de desarrollo de enfermedad sistémica. La cirugía es útil para el diagnóstico. Se practica biopsia incisional, a menos que la lesión sea pequeña (< 3 cm) y sea posible extirparla por completo. Se logran control y alivio del dolor con radioterapia (por lo regular de 3 000 a 4 600 cGy). Una vez diagnosticada enfermedad sistémica, habrá que tratarla con quimioterapia. En general, el plasmacitoma solitario en pared torácica conlleva tasas de supervivencia a 5 y 10 años de 35 a 40% y de 15 a 20%, respectivamente. La mediana característica de supervivencia se obtiene con radioterapia y quimioterapia por un promedio de 56 meses. 4. Sarcoma de Ewing (hemangioendotelioma, endotelioma).

Estos sarcomas constituyen de 10 a 15% de todos los tumores primarios de la pared torácica. No es frecuente que el cuadro inicial sea de lesión torácica primaria (< 15%). De manera característica, el sarcoma de Ewing se manifiesta como una gran masa de tejido blando, caliente, dolorosa y por lo regular acompañada de derrame pleural. Son frecuentes síntomas como fiebre, malestar general y pérdida de peso. En estudios radiográficos se aprecia el aspecto clásico de “piel de cebolla”, ocasionada por engrosamiento y esclerosis de la corteza ósea, a medida que se forman múltiples capas de hueso nuevo. Por lo general, se puede establecer el diagnóstico mediante biopsia por aspiración o aguja fina, o por incisión. En cuanto a histología, esos tumores son de tipo único y se componen de amplias capas de pequeñas células poliédricas con citoplasma pálido y pequeños núcleos hipercromáticos; son positivas en tinciones con ácido peryódico de Schiff. Por lo regular, el sarcoma de Ewing es un trastorno de la niñez y la adolescencia, aunque en muchos estudios se halló que la edad y el género no eran indicadores pronósticos significativos; el más importante de los factores pronósticos de supervivencia fue el desarrollo de metástasis a distancia. Hoy, después de diagnóstico a partir de biopsia por aspiración con aguja fina o por incisión, se trata con quimioterapia (con ciclofosfamida, dactinomicina, doxorrubicina o vincristina), seguida de radiación local (5 000 cGy) o resección quirúrgica. Algunos datos indican que la tasa de supervivencia a largo plazo es mayor con cirugía después de quimioterapia. En general, el índice de supervivencia a 5 años varía de 15 a 48%. Los pacientes que no desarrollan metástasis logran supervivencia por largo plazo (10 años).

273

E. Tumores metastásicos en la pared torácica A menudo las metástasis a huesos del tórax son múltiples y, por lo general, provienen de tumores en riñones, tiroides, pulmones, mamas, próstata, estómago, útero o colon. Los cánceres tiroideos y de células renales son muy propensos a enviar metástasis al esternón. En ocasiones, estas últimas se manifiestan como una masa pulsátil, debido a la vascularización excesiva de la metástasis. En el diagnóstico diferencial se debe considerar posible aneurisma en aorta ascendente (aunque es raro) y hay que descartarlo antes de intentar biopsia por incisión. Se produce afección por extensión directa en casos de carcinoma mamario o pulmonar. Los cánceres primarios de pulmón con extensión directa a la pared torácica conllevan una tasa de supervivencia razonable (de 40 a 50%) cuando son tratados con resección radical en bloque. Las metástasis pulmonares con extensión directa a la pared torácica deben tratarse con resección radical en bloque de pared torácica y tejido pulmonar subyacente. Brodsky JT et al: Desmoid tumors of the chest wall: a locally recurrent problem. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:900. Burt M: Primary malignant tumors of the chest wall. The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience. Chest Surg Clin N Am 1994;4:137. Burt M et al: Medical tumors of the chest wall. Solitary plasmacytoma and Ewing’s sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:89. Burt M et al: Primary bony and cartilaginous sarcomas of chest wall: results of therapy. Ann Thorac Surg 1992;54:226. Perry RR et al: Survival after surgical resection for high-grade chest wall sarcomas. Ann Thorac Surg 1990;49:363.

ENFERMEDADES DE LA PLEURA La pleura es sitio de enfermedades benignas y malignas que pueden ser manifestaciones de procesos pleurales primarios, trastornos extrapleurales localizados o enfermedades sistémicas. Tal vez el problema más común en la pleura sea el ingreso de aire al espacio pleural (neumotórax). Los derrames pleurales (acumulación de líquido) son causados por líquido estéril benigno, líquido maligno, pus, quilo o sangre. Los tumores primarios en la pleura son raros, pero la afección pleural por cáncer metastásico es frecuente. Los síntomas más comunes de enfermedad pleural son dolor y disnea. Al dolor se le describe como agudo; es característico que empeore con los movimientos respiratorios y con frecuencia inhibe la respiración. El dolor pleural es mediado por nervios intercostales somáticos de la pared torácica (pleura cervical y costal) y por el nervio frénico (pleura diafragmática y costal); los primeros provocan dolor en la pared pectoral o dorsalgia y el segundo causa dolor referido al hombro. La pleura visceral sólo contiene nervios de los sistemas simpático y parasimpático, de modo que es insensible; sin embargo, los procesos viscerales que se extienden hasta la pleura parietal sí pueden ocasionar el característico dolor pleurítico en el pecho.

DERRAME PLEURAL Éste consiste en la penetración de líquido al espacio pleural. Es posible utilizar terminología más específica cuando se conoce el tipo de líquido causante del problema. Así, hidrotórax es la acumulación de líquido seroso (casi siempre por trasudación, pero a veces por exudación; por otra parte, se llama piotórax o empiema a la acumulación de pus en la cavidad pleural. Se utilizan otros términos para referirse a la acumulación de sangre (hemotórax) y la de quilo (quilotórax). La acumulación de líquido pleural anormal se debe a uno o más de los siguientes mecanismos: (1) aumento de la presión hidrostática en la vasculatura pulmonar (insuficiencia

274

CAPÍTULO 18

cardiaca congestiva, estenosis mitral), (2) reducción de la presión osmótica coloidal en los vasos (hipoproteinemia), (3) aumento de la permeabilidad capilar por inflamación (neumonía, pancreatitis, sepsis), (4) baja de la presión intrapleural (atelectasia), (5) disminución del drenaje linfático (carcinomatosis), (6) desplazamiento transdiafragmático de líquido abdominal a través de linfáticos o defectos físicos (ascitis, rotura de seudoquiste pancreático) y (7) rotura de una estructura vascular o linfática (lesión traumática). Algunos signos indicativos de derrame pleural son excursión respiratoria disminuida (a menudo de calidad bronquial, debido a compresión del pulmón subyacente), matidez a la percusión, roce pleural e hipersensibilidad local. Cuando la enfermedad está avanzada y ha durado mucho tiempo, es posible que haya contracción de hemitórax con espacios intercostales reducidos y abultamiento local, inflamación o enrojecimiento. En las radiografías de tórax se aprecian diversos grados de opacificación en el hemitórax homolateral. La acumulación de 300 a 500 ml de líquido ocasiona disminución del ángulo costofrénico en las radiografías. A veces, cuando la opacidad abarca todo el hemitórax se acumulan hasta 2 000 a 2 500 ml de líquido. En algunos casos, los derrames grandes desplazan al mediastino hacia el lado contralateral, pero en ocasiones permanecen en la línea media, en particular cuando una obstrucción bronquial proximal ocasiona atelectasia pulmonar, lobular o total, o si el mediastino está fijo por fibrosis o infiltración tumoral, o bien, el pulmón ipsolateral sufre infiltración tumoral o existe un mesotelioma maligno. A veces se requiere CT para valorar acumulaciones de líquido complejas, loculadas o recurrentes. Las intervenciones radiográficas son útiles para derrames pleurales loculados que puedan tratarse con drenaje percutáneo por conductos colocados bajo guía tomográfica. Por lo general, los derrames serosos se clasifican en dos grandes categorías (trasudados y exudados) con base en las características citológicas del líquido pleural. La identificación de un tipo específico de derrame ayuda para determinar la causa y, casi siempre, depende del examen de por lo menos 20 ml de líquido obtenido por toracocentesis. Los exámenes fundamentales son mediciones de proteínas totales, lactato deshidrogenasa (LDH), biometría hemática total y diferencial, glucosa, pH, citología y tinción de Gram con cultivos. Además es necesaria la medición simultánea de proteínas séricas totales, LDH y glucosa. Son trasudados los derrames cuyo contenido de proteínas totales es menor de 3 g/dl (o una razón líquido/suero inferior a 0.5), con nivel de LDH menor de 200 unidades/dl (o razón líquido-suero < 0.6) y densidad específica por debajo de 1.016; todos los demás derrames son clasificados como exudados. Con frecuencia, los resultados de estas pruebas básicas permiten determinar cuál es el proceso patológico causal (cuadro 18-1). En los siguientes párrafos se describen los procesos patológicos específicos relacionados con derrames pleurales.

1. Hidrotórax

X Enfermedad maligna Más de 25% de todos los derrames pleurales son secundarios a cáncer, en tanto que 35% de los pacientes con cáncer pulmonar, 23% de las personas con cáncer mamario (12% con adenocarcinoma de sitio primario desconocido) y 10% de quienes padecen linfoma desarrollan derrame pleural maligno durante la evolución de su enfermedad. Alrededor de 10% de los derrames malignos son secundarios a tumores pleurales primarios (casi siempre mesoteliomas). Como ya se dijo, el mecanismo principal es por obstrucción de vías linfáticas en los conductos de ganglios pulmonares periféricos o centrales del mediastino. Los derrames pleurales malignos pueden ser serosos, serosanguinolentos o francamente sanguinolentos y el diagnóstico depende sobre todo de la detección de células cancero-

sas en el líquido. Se logra la confirmación citológica en 50, 65 y 75% de los casos después de una, dos y tres toracocentesis, respectivamente. Las biopsias cerradas dan buen resultado en sólo 50% de los casos, pero combinadas con toracocentesis su eficacia diagnóstica puede aumentar a 80%. Sin embargo, la toracoscopia con biopsia pleural directa da buen resultado en 97% de los pacientes y es necesario considerar esta combinación para todo paciente con probable derrame, a pesar de dos toracocentesis negativas. En sentido estricto, el tratamiento de derrames es paliativo. La mayoría de los pacientes muere de 3 a 6 meses después de desarrollar un derrame maligno, de manera que el diagnóstico y tratamiento prontos son fundamentales. La finalidad del tratamiento es la reexpansión pulmonar y la sínfisis pleural. La manera más rápida de lograrlo es mediante colocación de una sonda torácica (de 20 a 28F) y un tubo cerrado para drenaje por 24 a 48 h. Por lo general, de inicio se permite que drene no más de un litro. Después se deja que fluyan de 200 a 250 ml cada 1 a 2 h, hasta drenar por completo el derrame. Con este control del drenaje se evita la rara complicación de reexpansión de edema pulmonar. Una vez lograda la expansión de los pulmones (sin importar la continuación del drenaje), se debe realizar pleurodesis con un agente adecuado, antes que se formen loculaciones. En el pasado se utilizaron diversos agentes químicos, radiactivos e infecciosos con distintos grados de buenos resultados; entre ellos, mecloretamina (éxito en 48 a 57%), tiotepa (0 a 63%), fluorouracilo (66%), bleomicina (50 a 100%), quinacrina (50 a 83%), tetraciclina (83 a 100%), doxorrubicina (80%), mitoxantrona (76%), talco (87 a 100% en insuflación; 83 a 100% en aspersión), oro radiactivo coloidal y fosfato de cromo (50%), así como Corynebacterium parvum (81%). Por último, en 99% de los pacientes es posible controlar derrames pleurales por medio de pleurectomía mecánica, sin instilación de químicos, pero esto requiere un procedimiento quirúrgico (aunque por lo regular sólo de toracoscopia). Antes, la tetraciclina era el agente más popular, pero ya no se dispone de tal opción. Hoy lo que se utiliza más es doxiciclina, bleomicina y talco. Este último es barato, muy eficaz y fácil de administrar, ya sea en polvo insuflado en tórax abierto o en aspersión, instilado a través de una sonda torácica. Los otros dos agentes son menos eficaces y más caros (un frasco de 30 ml de bleomicina cuesta aproximadamente 1 000 dólares estadounidenses). Además, en dos estudios con asignación al azar se demostró que el talco es mejor que la bleomicina y la tetraciclina. Se ha observado cierta indecisión en cuanto a utilizar el talco, debido a las molestias que causa al paciente; sin embargo, no hay informes de que cause dolor intratable similar al que ocasionaba la instilación de tetraciclina. Más aún, el talco ya no contiene asbestos y la inducción de hidrotórax (que es una preocupación teórica a largo plazo) no constituye problema para estos pacientes con poco tiempo de vida por delante. No obstante, el talco es un cuerpo extraño y tal vez sea prudente administrar antibióticos durante la pleurodesis, como profilaxis contra empiema. Las principales complicaciones después de pleurodesis son neumotórax, hidrotórax floculado, fiebre, infección (empiema), síndrome de dificultad respiratoria (en particular por pleurodesis bilateral simultánea, que por esta sola razón está contraindicada) y recurrencia. Por fortuna, los problemas son infrecuentes y en la mayoría de los casos es posible quitar las sondas en plazo de 48 a 72 h después de la pleurodesis con talco.

X Enfermedad cardiovascular Los derrames pleurales son frecuentes en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva moderada a grave. Las causas posibles de la insuficiencia cardiaca son isquemia (enfermedad de arteria coronaria), valvulopatía (estenosis o insuficiencia mitral y otras), miocarditis viral, cardiopatía congénita y algunas lesiones menos frecuentes. El derrame puede ser unilateral o bilateral. A menudo, los líquidos envuelven las fisuras interlobulares (sobre todo la fi-

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

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Cuadro 18-1. Diagnóstico diferencial de derrames pleurales.1

Tuberculosis

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cáncer

Neumonía y otras infecciones no tuberculosas

Artritis reumatoide y enfermedad de la colágena

Embolia pulmonar

Contexto clínico

Paciente más joven con antecedente de exposición a tuberculosis

Paciente mayor con mala salud general

Insuficiencia cardiaca congestiva

Infección respiratoria

Antecedente de afección articular; nódulos subcutáneos

Inmovilización posoperatoria o enfermedad venosa

Aspecto macroscópico

Seroso por lo general; a menudo sanguíneo

A menudo sanguíneo

Seroso

Seroso

Turbio o amarillo verdoso

A menudo sanguíneo

Examen microscópico

A veces positivo para bacilos acidorresistentes

Citología positiva en 50%

—

A veces positivo para bacilos

—

—

Cuenta de células

En pocos > 10 000 eritrocitos; casi siempre > 1 000 leucocitos, sobre todo linfocitos

Sanguinolento en 66%; en 40% > 1 000 leucocitos, sobre todo linfocitos

> 10 000 eritrocitos o > 1 000 leucocitos en pocos

Predominio de polimorfonucleares

Predominio de linfocitos

Predominio de eritrocitos

Cultivos

A veces derrame pleural positivo; pocos tienen esputo o lavados gástricos positivos

—

—

A veces positivo

—

—

Densidad específica

> 1.016 la mayoría

> 1.016 la mayoría

> 1.016 la mayoría

> 1.016

> 1.016

> 1.016

Proteína

En 90%, 3 g/dl o más

En 90%,3 g/dl o más

En 75%, > 3 g/dl

3 g/dl o más

3 g/dl o más

3 g/dl o más

Azúcar

En 60%, < 60 mg/dl

Rara vez < 60 mg/dl

—

En ocasiones < 60 mg/dl

5-17 g/dl (artritis reumatoide)

—

Otros

No se detectan células mesoteliales en citología. Por lo regular, prueba de tuberculina positiva. Biopsia pleural positiva

Si hay líquido hemorrágico, en 65% es por tumor; tiende a recurrir después de la resección

Del lado derecho en 55-70%

Se acompaña de infiltración detectada en radiografía

Tiempo de coagulación breve; a veces hay células LE o factor reumatoide

Se puede notar la fuente de émbolos

Otros exudados: spgr > 1.016. Infección micótica: exposición en área endémica. Fuente de líquido. Microscopia y cultivos pueden dar resultados positivos de hongo; 3 g/dl de proteína o más. A veces sirven las pruebas cutáneas y las serológicas. Traumatismo: líquido serosanguinolento; 3 g/dl de proteína o más. Quilotórax: antecedentes de lesión o cáncer. Quilo sin proteínas, pero con gotitas de grasa. 1

Modificado de: Therapy of pleural effusion: A statement by the Committee on Therapy of the American Thoracic Association. Am Rev Respir, 1968;97:479.

sura menor del pulmón derecho) y a veces forman acumulaciones localizadas “que estimulan lesiones masivas conocidas como seudotumores”. Otras causas cardiovasculares de derrame pleural son pericarditis constrictiva y obstrucción venosa pulmonar.

X Nefropatía En ocasiones, la hidronefrosis, el síndrome nefrótico y la glomerulonefritis aguda se relacionan con derrame pleural. La rotura del sistema colector en el espacio pleural también ocasiona hidrotórax. En este último caso, la concentración de creatinina en líquido pleural será elevada (razón de líquido creatinina sérica significativamente > 1.0).

X Pancreatitis La pancreatitis moderada a grave se acompaña de derrame pleural, que es característico en el lado izquierdo y contiene líquido con una concentración de amilasa mucho mayor que la del suero. En raras ocasiones, la cápsula pancreática tiene seudoquistes que se comunican con el espacio pleural y causan derrames pleurales de gran volumen.

X Cirrosis Alrededor de 5% de los pacientes con cirrosis sufrirá derrame pleural. A diferencia de lo que ocurre con pancreatitis, casi todos estos derrames se producen en el lado derecho.

X Tromboembolia A veces, la tromboembolia pulmonar se acompaña de derrame pleural. Es característico que estos derrames sean serosanguinolentos y pequeños, pero en ocasiones son francamente sanguinolentos y masivos. Casi siempre se desarrollan en el pulmón signos radiográficos característicos. Por lo general, el líquido es reabsorbido en poco tiempo, de modo que raras veces se necesita drenaje.

2. Empiema torácico Piotórax (empiema torácico) es la acumulación de pus dentro de la cavidad pleural. Por lo general, el pus es denso, grasoso y de mal olor. Cuando se desarrolla empiema en una persona con enfermedad pulmonar subyacente (p. ej., neumonía, absceso pulmonar o

CAPÍTULO 18

276

bronquiectasia), se dice que es enfisema paraneumónico (60% de los casos). Otras causas de empiema torácico son cirugía (20%), traumatismo (10%), rotura esofágica e infecciones de la pared torácica o mediastínicas, fístula broncopleural, extensión de absceso subfrénico o hepático, introducción de instrumentos al espacio pleural (toracocentesis, sonda torácica, etcétera) y, rara vez, siembra hematógena desde una infección localizada en un sitio distante. Los empiemas se clasifican en tres fases, según su evolución natural: exudativa aguda, fibrinopurulenta y organizativa crónica. La fase exudativa aguda se caracteriza por la secreción de líquido pleural estéril (inducido por inflamación pleural), que es poco viscoso, con cuenta leucocitaria baja y concentración baja de LDH, así como niveles normales de glucosa y pH normal. La pleura tiene movilidad durante esta fase. A continuación se desarrolla la fase fibrinopurulenta, caracterizada por turbidez, contenido blanco y baja concentración de LDH en el líquido. Además, los niveles de glucosa y pH del líquido disminuyen en forma progresiva y se deposita fibrina en ambas superficies pleurales, lo que limita el empiema, pero también bloquea al pulmón. La fase organizativa crónica principia de 7 a 28 días después del inicio de la enfermedad y se caracteriza por concentración de glucosa inferior a 40 mg/dl y pH menor de 7.0. El exudado pleural se vuelve muy espeso y los depósitos de fibrina se hacen más gruesos y empiezan a organizarse, con lo que aumenta la inmovilización pulmonar. Los pacientes con empiema crónico mal tratado pueden sufrir erosión a través de la pared torácica (empiema de necesidad), condritis, osteomielitis en las costillas, pericarditis y absceso mediastínico. La bacteriología del empiema torácico ha evolucionado a través de los años. Antes que se descubriera la penicilina (en el decenio de 1940), casi todos los empiemas eran causados por neumococos y estreptococos. Sin embargo, con los antibióticos modernos y las técnicas mejoradas de cultivo de anaerobios, los aislados más frecuentes de empiemas de adultos son bacterias anaerobias, en particular de la especie bacteroides, así como Fusobacterium y Peptococcus sp. El microorganismo causal de empiema más frecuente es Staphylococcus (92% en niños menores de dos años) y el empiema estafilocócico es una de las complicaciones más comunes de neumonías por Staphylococcus en adultos y niños (cuadro 18-2). Las bacterias gramnegativas también persisten como patógenos importantes, sobre todo en empiemas paraneumónicos. Escherichia coli y las especies de seudomonas causan 66% de los empiemas gramnegativos, pero otros microorganismos ocasionan empiema, como Klebsiella pneumoniae, Proteus sp., Enterobacter aerogenes y Salmonella. En raras ocasiones, este trastorno se debe a hongos (Aspergillus, Coccidioides immitis, Blastomyces e Histoplasma capsulatum) y parásitos, como Entamoeba histolytica. En una revisión reciente se halló que los empiemas contienen bacterias anaeróbicas en sólo 35% de los casos, bacterias aeróbicas en sólo 24% y una combinación de ambas en 41%. Además, el número promedio de especies bacterianas fue de 3.2 por paciente. La aspiración de flora bucofaríngea es una posible fuente de infecciones polimicrobianas.

Cuadro 18-2. Incidencia de diversas complicaciones de neumonía estafilocócica en adultos y niños (en %). Adultos

Niños

Absceso

25

50

Empiema

15

15

Neumatocele

1

35

Derrame

30

55

Fístula broncopleural

2

5

Es raro que los pacientes sean del todo asintomáticos, ya que la mayoría de los que padecen empiema torácico desarrollan síntomas variados, según cuál sea el proceso patológico causal, la extensión del problema pleural y el estado inmunitario del paciente. Es característico que la persona padezca fiebre, dolor pleurítico en el tórax o sensación de peso en el pecho, disnea, hemoptisis y tos, por lo regular productora de esputo purulento. Los principales síntomas de empiema son anemia, taquicardia, taquipnea, ruidos respiratorios amortiguados con matidez a la percusión en el lado afectado y, en ocasiones, osteoartropatía pulmonar. En muchos casos, la historia clínica y el examen físico resultan indicativos de empiema torácico, pero la radiografía simple de tórax es la prueba diagnóstica y no invasiva más importante. Los empiemas pueden tener casi cualquier aspecto y a veces se relacionan con neumonía, absceso pulmonar o derrame pleural, pero casi siempre son observados como manchas densas en forma de D en las radiografías. En caso de empiema grande, es posible que el mediastino esté alejado del lado afectado por desplazamiento. Se debe realizar broncoscopia a todos los pacientes para descartar obstrucción endobronquial. En la CT se observan detalles anatómicos cruciales respecto de loculaciones, los cuales pueden ayudar a distinguir entre empiema y absceso pulmonar. Sin embargo, la toracocentesis es el mejor procedimiento diagnóstico de empiema torácico. Con base en la aspiración de pus se establece el diagnóstico y también se identifica a los microorganismos causales. A veces, cuando el empiema es de inicio reciente (en particular los tratados parcialmente con antibióticos) el líquido pleural no es francamente purulento. En estos casos, el pH del líquido pleural es menor de 7.0, la concentración de glucosa inferior a 40 mg/dl y el nivel de LDH mayor de 1 000 unidades por litro, lo que indica empiema en evolución, incluso si la tinción de Gram y los cultivos no permiten identificar microorganismos. Los objetivos del tratamiento de empiema torácico son: (1) controlar la infección; (2) extraer el material purulento, con obliteración y esterilización del espacio pleural y reexpansión del pulmón, y (3) eliminar el proceso patológico causal. Las posibilidades terapéuticas son toracocentesis repetida, toracostomía cerrada con sonda, resección costal y drenaje abierto, decorticación y empiemectomía, toracoplastia y cierre con colgajo muscular. Se ha informado de maniobras coadyuvantes de utilidad para la interrupción y drenaje de empiemas loculados, como instilación de enzimas fibrinolíticas, succión de alta potencia (100 cm H2O) y desbridamiento con asistencia visual de toracoscopia. En la figura 18-8 se delinea una técnica racional para el tratamiento de empiema. Primero, se inserta con cuidado una sonda intercostal de tamaño adecuado en la parte más baja de la cavidad del empiema. Si la sepsis persiste después de 24 a 72 h (o se tiene alguna duda respecto de si el drenaje es adecuado), se debe hacer una CT. Por otro lado, si el drenaje es completo y se logra la reexpansión del pulmón, no se requerirán otros procedimientos para drenar. En los casos de pacientes con espacios residuales y drenaje insuficiente, sepsis persistente o que requieren drenaje por sonda prolongado están indicados los procedimientos de drenaje abierto. Es posible aplicar dichos procedimientos con seguridad de 10 a 14 días después del drenaje cerrado con sonda, ya que en ese tiempo la pleura se fusiona, de modo que se anula el riesgo de neumotórax y colapso pulmonar. Las técnicas posibles para drenar son resección costal y drenaje abierto con colgajo (procedimiento de Eloesser). La resección costal simple consiste en quitar segmentos cortos (3 a 6 cm) de una, dos o tres costillas en la parte más baja de la cavidad del empiema (en la línea axilar posterior o delante de ésta). Se puede insertar una sonda a través de esta abertura y establecer drenaje eficaz. Una segunda técnica es la creación de un colgajo en forma de U en la pared torácica y coserlo a la pleura parietal, después de resecar segmentos cortos (3 a 6 cm) de una, dos o tres costillas. Con esto se forma un conducto epitelializado para drenaje de las cavi-

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

277

Líquido en el tórax

Toracocentesis

Claro, acuoso

Positivo en cultivo o tinción de Gram

Pus

Sonda torácica

Negativo en cultivo o tinción de Gram

Cambiar a drenaje abierto Toracocentesis o sonda torácica

pH < 7.0 Glucosa < 40 mg/dl LDH > 1 000 unidades/dl

pH > 7.2 Glucosa > 60 mg/dl

Toracocentesis o sonda torácica

Repetir toracocentesis, si está indicado

Cavidad pequeña

Buen drenaje

Avance lento de la sonda

Sinografía

Cavidad grande

Sin cavidad

Mal drenaje

Nueva sonda

Extracción lenta de la sonda

Resección costal

Buen drenaje

Avance lento de la sonda

Mal drenaje

Resección costal o procedimiento Decorticación temprana de Eloesser

Toracoscopia Reexpansión

Sin reexpansión

Decorticación

S Figura 18-8. Algoritmo del tratamiento de empiema. (Reproducida y modificada, con autorización, de Shields TW. General Thoracic Surgery, 3rd ed. Williams & Wilkins, 1989.)

dades con empiema durante largo tiempo. El colgajo también actúa como válvula unidireccional que permite el escape de aire y líquido durante la exhalación, pero sella la abertura durante la inspiración e impide el ingreso de aire. Symbas modificó el procedimiento original de Eloesser al cambiar el colgajo a una U invertida, con la base del colgajo al nivel de la cara inferior de la cavidad del empiema y paralela a dicho plano. Este tipo de drenaje permite un vaciamiento confiable de la cavidad del empiema y se puede desbridarlo, irrigarlo y limpiarlo con facilidad. Al final se logra reexpansión total del pulmón, contracción de la herida y granulación; además, en muchos casos la cavidad desaparece por completo. Otra posibilidad es la decorticación y empiectomía tempranas. Se recomienda cada vez más este procedimiento para pacientes en riesgo aceptable que padecen empiemas loculados tempranos y no logran drenaje por sonda ni expansión pulmonar en forma adecuada. Además, cuando se realiza el procedimiento en las primeras etapas del proceso, es posible practicar la resección de las cortezas (decorticación) pleurales parietal y visceral por técnica de invasión mínima, sin necesidad de separar costillas. Cuando la enfermedad está más avanzada o es crónica, se requiere toracotomía con decorticación para extirpar el empiema intacto (empiectomía), si es posible. Se obtienen mejores resultados con esta técnica cuando el pulmón subyacente es del todo normal y se reexpande por completo. El tratamiento es en particular adecuado en casos de empiema postraumático. Con frecuencia, los empiemas que se desarrollan después de resección de pulmón resultan difíciles de tratar. Los principios generales presentados antes también se aplican cuando queda pulmón residual (resecciones menores a la neumonectomía), aunque

muchos casos se complican por la formación de fístula (figura 18-9). Primero se instituye una sonda de drenaje y, si es necesario, después se hace drenaje abierto. Sin embargo, los empiemas secundarios a neumonectomía presentan dificultad especial, ya que no queda pulmón para obliterar el espacio infectado. Más aún, a menudo los empiemas posneumonectomía se acompañan de fístulas broncopleurales. En muchos de estos casos se requieren procedimientos quirúrgicos diseñados de manera específica para obliterar los espacios intratorácicos residuales y con frecuencia es necesario cerrar fístulas broncopleurales residuales (figura 18-10). Cuando no se forman fístulas broncopleurales, se puede intentar esterilización y cierre del espacio posneumonectomía (sin obliteración) por irrigación a través de una sonda insertada en la punta de la cavidad torácica. Entonces se infunde en la cavidad torácica una solución antibiótica específica contra los microorganismos causales. Se deja que dicha solución drene por gravedad a través de una sonda o una ostomía por resección costal simple. Se retiran las sondas después de dos a ocho semanas y se cierra la cavidad. La tasa de buenos resultados con esta técnica ha variado mucho y se informa que es de 20 a 88%. En los casos en que fallan estos procedimientos y en los que se forman fístulas broncopleurales, el objetivo terapéutico principal es obliterar el espacio residual y cerrar todas las fístulas. La manera más fácil de lograrlo es por la transposición de músculo, con o sin epiplón, al interior de la cavidad del empiema. A veces se requieren múltiples músculos, como pectoral mayor, dorsal ancho, serrato anterior, músculo intercostal y recto abdominal (figura 1811). Estos músculos son muy adecuados para el cierre de cualquier fístula broncopleural remanente y para la obliteración total del espacio intratorácico residual. Debido a los buenos resultados que se

CAPÍTULO 18

278

Empiema poslobulectomía

Con espacio

Sin espacio

Con fístula broncopleural

Sonda torácica o procedimiento de Eloesser

Sin fístula broncopleural

Drenaje por sonda torácica

Drenaje por sonda torácica

Con fístula broncopleural

Médicamente estable

Médicamente inestable

Médicamente estable

Neoplastia con colgajo muscular para cierre

Eloesser o toracoplastia (raro)

Cierre con colgajo muscular

Cierre de la fístula

Sin fístula broncopleural

Sonda torácica permanente o procedimiento de Eloesser

S Figura 18-9. Empiema poslobulectomía. (Reproducida y modificada, con autorización, de Shields TW. General Thoracic Surgery, 3rd ed. Williams & Wilkins, 1989.)

han obtenido con los colgajos musculares para cierre de espacios de empiema, hoy se practica rara vez la toracoplastia (antes procedimiento común para reducir espacios de empiema). Los antibióticos son coadyuvantes de importancia en el tratamiento de empiemas, pero es necesario destacar que la principal modalidad terapéutica es el drenaje. Por lo general, cuando hay

signos de infección sistémica se instituye temprano la antibioticoterapia, pero no es necesario continuarla después que se ha establecido drenaje eficaz. De hecho, es posible que el empleo excesivo de antibióticos propicie la generación de bacterias resistentes y, en consecuencia, afecte los resultados de cualquier procedimiento subsecuente destinado a obliterar el espacio intratorácico residual.

Espacio de empiema posquirúrgico

Sin fístula broncopleural

Con fístula broncopleural

Drenaje por sonda torácica

Drenaje por sonda torácica

Fase aguda

Intentar procedimiento de Clagett modificado

Fístula cerrada

Fístula abierta

Posible procedimiento de Clagett modificado

Procedimiento de Eloesser

Fase crónica Buen resultado

Mal resultado

Colgajo completo

Buen resultado

Mal resultado

Colgajo completo

S Figura 18-10. Empiema posneumonectomía. (Reproducida y modificada, con autorización, de Shields TW. General Thoracic Surgery, 3rd ed. Williams & Wilkins, 1989.)

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

279

A. acromiotorácica

M. pectoral mayor

A. mamaria externa

2 PM

3

Arteria toracodorsal

M. recto del abdomen

6 REC

LD

7 SA

A. epigástrica superior Injerto de epiplón

Serrato mayor M. dorsal ancho

Ramas epiploicas de la a. gastroepiploica izquierda S Figura 18-11. Cierre con colgajo de músculo extratorácico para una cavidad de empiema posneumonectomía.

Alfageme I et al: Empyema of the thorax in adults: etiology, microbiologic findings, and management. Chest 1993;103:839. Arnold PG, Pairolero PC: Intrathoracic muscle flaps: an account of their use in the management of 100 consecutive patients. Ann Surg 1990;211:656.

3. Hemotórax Por lo regular hay derrame de sangre al espacio intrapleural a causa de traumatismo, cirugía, procedimientos diagnósticos y terapéuticos, neoplasias, infarto pulmonar e infecciones (tuberculosis). La mayoría de las veces se puede tratar el hemotórax de manera eficaz por medio de drenaje cerrado con una sonda de gran calibre (32 a 36F), sobre todo porque el cuerpo reabsorbe con facilidad pequeñas cantidades de sangre (que ocupen menos de un tercio del hemitórax). Sin embargo, cuando se forma un coágulo sanguíneo importante (que ocupe más de un tercio del hemitórax) o se desarrolla infección secundaria, habrá que tomar otras medidas para impedir que se forme un empiema o fibrotórax que afecten a los pulmones. Hoy se puede tratar con procedimientos VATS la mayoría de los hemotórax que requieren algo más que un simple drenaje con sonda. Rara vez se necesita toracotomía abierta para decorticación y evacuación completas.

4. Quilotórax Casi siempre, la acumulación de quilo en el espacio pleural es causada por procedimientos quirúrgicos, en particular por operacio-

nes cardiotorácicas y esofágicas. En raras ocasiones, el quilotórax se debe a traumatismo, tumor, cateterismo venoso central, malformación congénita de vasos linfáticos, aneurismas en aorta torácica, filariasis o cirrosis. Los traumatismos torácicos penetrantes pueden lacerar el conducto torácico en cualquier nivel, pero cuando son contusos por lo general ocasionan corte del conducto a nivel de los pilares diafragmáticos del lado derecho; esto también puede ocurrir a causa de tos violenta o hiperextensión de la columna vertebral. El tratamiento inicial de quilotórax es similar al de derrame pleural maligno. Se instituye drenaje cerrado por sonda; se reexpande completamente el pulmón y se inicia dieta baja en grasas. En algunos casos, la hiperalimentación por vía IV (periférica o central) ayuda mucho a mejorar la condición del paciente. Se cuenta con algunas pruebas que fundamentan el empleo de somatostatina para disminuir el gasto de los derrames de quilo. Las cualidades irritantes del quilo promueven la pleurodesis y, en la mitad de los casos, la fuga se detiene de manera espontánea. También se ha propuesto la instilación de agentes esclerosantes (ver sección sobre derrames pleurales, en párrafos anteriores) para incrementar las probabilidades de éxito. Si el derrame de quilo continúa por más de 7 días o persiste un derrame importante, incluso por periodos más cortos, se debe considerar la cirugía, ya que los pacientes sufrirán desnutrición en poco tiempo, debido a la gran pérdida de proteínas que sufren. Por lo regular, gracias a las técnicas de toracoscopia con asistencia de video, rara vez se requiere de toracotomía. El acceso estándar es por el lado derecho del tórax, donde es posible identificar el conducto torácico al salir de debajo del diafragma, entre la aorta y la vena ácigos. Por lo general, todo lo que se necesita es ligar los tejidos de esta área.

280

CAPÍTULO 18

NEUMOTÓRAX La infiltración de aire al espacio pleural puede deberse a una abertura en la pleura parietal (traumatismo, perforación esofágica, cirugía, etcétera) o en la pleura visceral (bullas, aspiración con aguja fina, etcétera). Las infecciones del espacio pleural por microorganismos formadores de gas, rara vez provocan neumotórax. Las radiografías de tórax son sólo una representación bidimensional de un espacio tridimensional, de modo que una pequeña separación de las superficies pleurales (p. ej. de 1 cm) en la radiografía puede traducirse en un neumotórax relativamente grande. Se llama neumotórax a un gran volumen de aire intrapleural que provoca desviación del mediastino hacia el pulmón contralateral. Los neumotórax a tensión y abiertos son urgencias quirúrgicas porque afectan tanto la ventilación como el retorno venoso de sangre al corazón. A veces, el aire intrapleural está mezclado con sangre, como sucede a menudo después de traumatismo (hemoneumotórax) o perforación esofágica (pioneumotórax). En general, se clasifica a los neumotórax como espontáneos o adquiridos (los ocasionados por un trastorno específico, como traumatismo o procedimientos invasivos, etc.). A veces se subdivide la clase de neumotórax espontáneo en categorías “primaria” y “secundaria”; sin embargo, todos los neumotórax espontáneos son causados por algún proceso patológico subyacente, de modo que tal división resulta artificial. Casi siempre la causa de los neumotórax espontáneos es la rotura de pequeñas ampollas subpleurales, debida a incremento de la presión transpulmonar, que es más notable en la punta del pulmón (la punta del lóbulo superior y el segmento superior del lóbulo inferior). La tos, los descensos rápidos de presión atmosférica (> 10 milibares/24 h), descompresiones rápidas (buzos) y grandes altitudes (pilotos de jet) se relacionan con el aumento en la presión transpulmonar y neumotórax espontáneo. Además, las presiones transpulmonares normales pueden causar la rotura de ampollas en personas con trastornos de tejido conjuntivo, como el síndrome de Marfan. Otras causas de neumotórax espontáneo son bullas apicales (pacientes con COPD), neumonía por Pneumocystis (pacientes con sida), cáncer metastásico (en particular de sarcomas), linfangioleimiomatosis, granuloma eosinofílico, rotura esofágica o de absceso pulmonar, fibrosis quística y menstruación (neumotórax catamenial). Sin embargo, es característico que los neumotórax espontáneos se desarrollen en varones asténicos (relación varones/ mujeres de 6:1) de 16 a 24 años de edad, muchos de ellos con antecedente de tabaquismo. Se desconoce cuál es la incidencia real, ya que hasta 20% de los pacientes permanecen asintomáticos y no buscan atención médica. Los pacientes con neumotórax sufren dolor pleurítico en el pecho y disnea. Si la causa es enfermedad cardiopulmonar grave o se desarrolla neumotórax a tensión, los síntomas serán mucho más intensos, entre ellos diaforesis, cianosis, debilidad y síntomas de hipotensión y colapso cardiovascular. En el examen físico se detectan taquipnea, taquicardia, desviación de la tráquea hacia el lado opuesto al afectado (neumotórax a tensión), ruidos respiratorios amortiguados, hiperresonancia y frémito vocal disminuido en el lado afectado. El análisis de gases en sangre arterial indica hipoxia y, en ocasiones, hipocapnia por hiperventilación, mientras que por ECG se detectan desviaciones axiales, cambios inespecíficos en el segmento ST e inversión de onda T. La prueba estándar para diagnóstico de neumotórax es la radiografía de tórax, en proyecciones posteroanterior (PA) y lateral. La exhalación aumenta el contraste entre colapso pulmonar y aire intrapleural, así como el grado de colapso. En raras ocasiones se requiere una CT para distinguir entre neumotórax y una bulla grande en pacientes con enfisema grave. En 5 a 10% de los casos se produce un derrame pleural pequeño que, a veces, es hemorrágico. El tratamiento de neumotórax espontáneo varía según los síntomas y la condición del paciente, el grado de colapso, la causa y el cálculo de las probabilidades de

recurrencia. Cuando un paciente sufre neumotórax pequeño (< 20 a 25%), estable y asintomático, y está sano por lo demás, se puede vigilarlo (a menudo en consulta externa) con la expectativa de que se resuelva en plazo de varias semanas, ya que por lo general se reabsorbe el aire a un ritmo de 1 a 1.25% al día. Los neumotórax asintomáticos más grandes que tardan más de 2 a 3 semanas en resolverse ocasionan que el paciente esté en riesgo de desarrollar bloqueo pulmonar, debido al depósito de fibrina en la pleura visceral. Es necesario evacuar estos neumotórax (y los que generan síntomas, están en crecimiento o se acompañan de derrame pleural). En pacientes muy seleccionados se puede lograr lo anterior por aspiración simple, mientras las radiografías torácicas inmediatas y repetidas 2 h después revelen reexpansión. Sin embargo, es necesario hacer énfasis en que algunas discontinuidades en la pleura visceral se cierran con el colapso pulmonar, pero pueden reabrirse en la reexpansión. Las probabilidades de recurrencia con este método son de 20 a 50%, por lo que es obligatorio hacer una revisión radiográfica a las 24 h. En casi todos los casos de neumotórax significativo (> 30%) se requiere colocación cerrada de una sonda torácica (8 a 20F) para lograr expansión aceptable. Es posible conectar dicha sonda a un sistema de drenaje con succión o a una válvula (unidireccional) de Heimlich. Si esta última mantiene la reexpansión total, se podrá tratar al paciente en consulta externa, pero si no logra la reexpansión pulmonar total o si el paciente no está en condiciones óptimas, se deberá internarlo para drenaje por succión a través de una sonda torácica. Excepto cuando esté contraindicado, hay que colocar la sonda en la línea axilar media, a nivel del quinto espacio intercostal (en la línea del pezón). En mujeres, se debe retraer el tejido mamario y evitarlo en la disección de la pared torácica. Al insertar la sonda por disección con pinzas romas se evitan los riesgos de la inseción con trócar, de modo que casi siempre se debe utilizar dicha técnica. Después de resolver toda fuga de aires, se quita la succión (sello de agua) y se retira la sonda si el pulmón se mantiene totalmente inflado. En casos de neumotórax clásico, la probabilidad de recurrencia aumenta con cada episodio; después de uno solo, el riesgo de que recurra el neumotórax es de 40 a 50%; después de dos episodios, el riesgo aumenta hasta 50 a 75% y con tres episodios previos se incrementa a más de 80%. Hoy el tratamiento inicial para la mayoría de los pacientes con un primer episodio es por drenaje simple por sonda torácica; sin embargo, para recurrencias subsecuentes por lo general está indicado un tratamiento adicional. Además, con el desarrollo de VATS, algunos consideran que se debe aplicar una técnica más enérgica, incluso para primeros episodios de neumotórax. Si el paciente sufre fugas de aire por más de 7 días, no logra reexpansión pulmonar completa, tiene ocupación de alto riesgo (buzos, pilotos aviadores, etcétera), sufre grandes bullas o función pulmonar deficiente o padece neumotórax bilateral o recurrente, estará indicado administrarle tratamiento médico adicional (pleurodesis) o practicar una intervención quirúrgica. Más aún, se propone cirugía temprana a pacientes que a menudo viajan a lugares alejados de sitios de atención médica. Antes se aplicaba pleurodesis con tetraciclina para disminuir las recurrencias de neumotórax. Sin embargo, el empleo de esta sustancia despertaba controversia y causaba dolor significativo. Hoy ya no se dispone de este tratamiento. El uso de talco o polvo para aspersión también es controvertido por la posibilidad de que ocasione fibrotórax o neumopatía restrictiva, aunque se ha demostrado que reduce la tasa de recurrencias hasta 2%. En el pasado se utilizaron muchas otras sustancias, como mecloroetamina, doxiciclina, yodoformo, guayacol, urea y soluciones hipertónicas de glucosa, las cuales tuvieron diversas tasas de buenos resultados. A veces, la pleurodesis dificulta los procedimientos quirúrgicos subsecuentes, de modo que el empleo de esta opción terapéutica también genera controversia. Cuando la pleurodesis está indicada para un paciente, debido a su condición médica, la cirugía también está indicada. Los proce-

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES dimientos que se siguen para evitar recurrencias de neumotórax son los siguientes: (1) toracotomía axilar con bullectomía apical, pleurodesis mecánica y pleurectomía parcial, y (2) pleurectomía parietal completa. Es posible aplicar ambos procedimientos por técnica abierta o por VATS. Por lo regular se evita la pleurectomía parietal completa, ya que algunos pacientes requerirán en el futuro procedimientos de cirugía torácica que resultarán en extremo difíciles, debido a la resección total de la pleura parietal. Por otra parte, se ha demostrado que la bullectomía apical, la pleurodesis mecánica y la pleurectomía apical parcial reducen la tasa de recurrencias casi hasta cero. Además, este procedimiento es fácil de realizar por técnica VATS o a través de una incisión pequeña de toracotomía transaxilar, opciones ambas que los pacientes toleran bien. En muchas circunstancias especiales se requiere particular experiencia en la toma de decisiones terapéuticas. Es posible que para pacientes con fibrosis quística y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (COPD) sea recomendable un trasplante pulmonar, pero tanto la pleurodesis como la intervención quirúrgica pueden ocasionar que el trasplante subsecuente resulte más peligroso. Por tanto, es aconsejable consultar a un cirujano especializado en trasplantes antes de considerar estos tratamientos. Resulta muy difícil tratar a los enfermos de sida que padecen neumonía por Pneumocystis y neumotórax, ya que tienen altos índices de fístula broncopleural persistente, tratamiento fallido y muerte. Para que el tratamiento sea óptimo, es necesario que el cirujano tenga amplia experiencia en el manejo de sondas torácicas.

TUMORES PLEURALES PRIMARIOS Estos tumores son neoplasias raras que se clasifican en dos tipos principales: mesoteliomas pleurales malignos difusos y tumores fibrosos de la pleura localizados (antes conocidos como mesoteliomas localizados). Aunque el primer tipo es el más común de tumores pleurales primarios, la afección de la pleura por enfermedad metastásica es todavía mucho más frecuente y constituye la causa más probable de cualquier cáncer pleural de diagnóstico reciente.

1. Tumores fibrosos localizados de la pleura Estos tumores se desarrollan a partir de fibroblastos subpleurales que originan una disposición de lesiones que varía de nódulos pulmonares periféricos a masas subpleurales sésiles y a las más características neoplasias pedunculadas grandes. La afección es más frecuente en la pleura visceral que en la parietal y existen variedades benignas (70%) y malignas (30%). En cuanto a su histología, en los tumores benignos se observan tres patrones (fibroso, celular y mixto), en tanto que las neoplasias malignas sólo tienen tres aspectos diferentes: tubulopapilar, fibroso y dimórfico. Estos tumores se comportan más como sarcomas de la pleura que como mesoteliomas malignos difusos. En su mayoría, los tumores fibrosos localizados de la pleura son asintomáticos y se descubren de manera fortuita en radiografías de tórax. A pesar de todo, algunas neoplasias muy grandes sí provocan síntomas de compresión bronquial con disnea, tos, sensación de pesadez en el pecho y, rara vez, síntomas de hipoglucemia por la producción de un péptido parecido a la insulina (4% de los casos). En el examen físico es posible observar signos de dedos hipocráticos y osteoartropatía pulmonar hipertrófica (20 a 35% de los casos). En la radiografía de tórax casi siempre se observa una masa bien circunscrita que puede moverse con cambios de posición cuando el tumor es pedunculado. En 15% de los casos se detecta derrame pleural, el cual puede ser sanguinolento, pero ello no indica que la masa sea irresecable. En estudios de citología por aspiración con aguja fina es posible detectar signos; sin embargo, sólo por medio de cirugía se logra establecer el diagnóstico con certeza.

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El tratamiento para estas lesiones es con resección total. Por lo regular no se requiere lobulectomía en casos de afección de la pleura visceral, pero se recomienda resección en cuña de parénquima pulmonar en el área del tumor. Cuando la neoplasia nace en la pleura parietal, resulta prudente la resección de pared torácica. Después de extirpación total, ningún otro tratamiento está indicado y el pronóstico es bueno, ya que algunos pacientes sobreviven por más de 10 años, sin sufrir recurrencias; no obstante, si la resección es incompleta, es necesario considerar radioterapia, ya que el pronóstico es malo, con mediana de supervivencia de sólo siete meses.

2. Mesotelioma pleural maligno difuso Éste es el tumor primario más frecuente en la pleura. Desde 1960, se vinculó estrechamente a este trastorno con el uso de asbestos. Por lo regular, gruesas fibras del asbesto serpentina (crisolito) se depositan en las vías respiratorias proximales, pero es fácil eliminarlas para reducir el riesgo de que se desarrollen tumores; sin embargo, hay fibras de anfiboles en forma de aguja (crocidolita, amosita, actinolita, antofilita y tremolita) y el silicato zeolita, descubierto en los suelos de la región turca de Anatolia, las que por lo general se alojan en las vías respiratorias terminales y migran hacia la pleura, con lo que se incrementa más de 300 veces el riesgo de desarrollar mesotelioma pleural maligno difuso, respecto de la población general. La mayor frecuencia de asbestosis en los trabajadores de astilleros, expuestos al asbesto (usado para aislar la carga en los barcos de la época de la Segunda Guerra Mundial) es otra prueba de que la asbestosis es parte de la patología de esta enfermedad. El periodo de latencia después de la exposición varía de 15 a 50 años. En investigaciones recientes se ha encontrado que la generación de radicales libres (incluso óxido nítrico), la depresión del sistema inmunitario (tanto celular como humoral), la inducción de citocinas (factor de necrosis tumoral [TNF]-α, interleucina [IL]-1α, 1L, 1β e IL-6) y los defectos genéticos, como las anormalidades de los cromosomas 1, 3, 4, 6, 7, 9, 11, 17 (p53) y 22 (que incluye c-sis, que codifica una cadena de factor de crecimiento derivado de plaquetas) participan de manera importante en el mecanismo de enfermedad ocasionada por asbestos. Por su histología, los mesoteliomas pleurales malignos difusos se clasifican en cuatro categorías: (1) epitelial o tubulopapilar (35 a 40%), que se relaciona con derrames pleurales y son de pronóstico ligeramente mejor; (2) fibrosarcomatosos o mesenquimatosos (20%), que con frecuencia son mesoteliomas “secos”; (3) mixtos (35 a 40%), y (4) indiferenciados (5 a 10%). El trastorno es más frecuente (60%) en el hemitórax derecho que en el izquierdo (35%) y en 5% de los casos es bilateral. La mayoría de los pacientes con mesotelioma pleural maligno difuso sufren disnea con el ejercicio y molestias en la pared torácica, pero también padecen otros síntomas como tos, fiebre (paraneoplásica), malestar general, pérdida de peso y disfagia. La aparición de síntomas de dolor intenso en la pared torácica, distensión abdominal, taponamiento pericárdico y síndrome de vena cava superior son indicativos de enfermedad avanzada. Casi todos los pacientes desarrollan metástasis a distancia en algún momento de la evolución de su enfermedad, pero estas lesiones rara vez se vuelven sintomáticas. En las radiografías de tórax se observan anormalidades distintivas, como engrosamiento de la pleura, derrame (75%) y estrechamiento de los espacios intercostales. En muchos casos, la CT indica el diagnóstico debido al engrosamiento irregular de la pleura. Por lo general, se requieren varias muestras de tejido para establecer el diagnóstico, pero la mayoría de las veces no es posible definirlo a partir de estudio citológico por aspiración con aguja fina. Resulta fácil obtener muestras de tejido por técnicas de VATS. Es común que sean negativas las tinciones para detección de antígeno carcinoembrionario (CEA), LeuM1, B72.3 y BerEP4, mientras que las de detección de vimentina y queratina normalmente son positivas. Desde hace poco ya se dispone de tinción de calretinina,

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que es específica para células de origen mesotelial. Este marcador inmunohistoquímico permite determinar, casi con certeza, si un tumor maligno epitelial maligno en la pleura es metastásico (p. ej., adenocarcinoma [calretinina negativo] o mesotelioma maligno primario [calretinina positivo]). Esta tinción se ha convertido en un importante instrumento clínico y se debería practicar en todos los casos de probable mesotelioma pleural maligno difuso. La microscopia electrónica también resulta de utilidad para distinguir entre este trastorno y adenocarcinoma metastásico, con el que a menudo es confundido. La clasificación patológica del mesotelioma pleural maligno difuso, igual que su tratamiento, ha resultado controversial. En el cuadro 18-3 se presentan el sistema de clasificación por etapas de Butchart original y el recién promulgado sistema de clasificación por etapas de tumores, nódulos y metástasis (TNM); sin embargo, ninguno de los dos cuenta con aceptación amplia y son poco utilizados. Aún es variable el tratamiento de mesotelioma pleural maligno difuso. Debido a la poca incidencia de esta enfermedad, todavía no se cuenta con una definición minuciosa de su evolución natural, respecto de factores pronósticos, y se han realizado pocos estudios con distribución al azar para comparar estrategias terapéuticas. La mediana de supervivencia informada para todos los pacientes va-

Cuadro 18-3. Sistemas de clasificación por etapas de mesotelioma maligno. SISTEMA DE CLASIFICACIÓN POR ETAPAS DE BUTCHART Etapa I: tumor confinado dentro de la “cápsula” de la pleura parietal; es decir, que afecta pleura ipsolateral, pulmón, diafragma y superficie externa del pericardio, sólo dentro de la reflexión pleural Etapa II: el tumor invade pared torácica o mediastino (esófago, tráquea o grandes vasos). Otra alternativa es afección metastásica en ganglios linfáticos dentro del tórax Etapa III: el tumor atraviesa el músculo diafragmático para invadir peritoneo o retroperitoneo, cruza el pericardio para invadir superficies internas del corazón y penetra el mediastino para invadir la pleura contralateral. Otra alternativa es afección metastásica en ganglios linfáticos fuera del tórax Etapa IV: metástasis hematógenas distantes SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM Etapa del tumor TX: no es posible valorar el tumor primario T0: no se tienen pruebas de que haya un tumor primario T1: tumor primario limitado a la pleura parietal o la visceral ipsolaterales T2: invasión tumoral a cualesquiera de los siguientes sitios: pulmón ipsolateral, fascia endotorácica, diafragma o pericardio T3: invasión tumoral a cualesquiera de los siguientes sitios: músculos de la pared torácica ipsolateral, costillas y órganos o tejidos mediastínicos T4: el tumor se extiende hasta cualesquiera de los siguientes sitios: pleura o pulmón contralateral por extensión directa, peritoneo y órganos intraabdominales por extensión directa, o tejidos cervicales Etapa de ganglios linfáticos NX: no es posible valorar ganglios linfáticos regionales N0: no existen metástasis en ganglios linfáticos regionales N1: metástasis en ganglios broncopulmonares ipsolaterales o en los hiliares N2: metástasis en ganglios linfáticos del mediastino ipsolaterales N3: metástasis en ganglios linfáticos mediastinales contralaterales, mamarios internos o escalenos Etapa de metástasis MX: no es posible valorar si hay metástasis distantes M0: no existen metástasis distantes M1: sí hay metástasis distantes COMBINACIONES DE ETAPAS Etapa I: T1-2, N0, M0 Etapa II: T1-2, N1, M0 Etapa III: T3, N0-1, M0; T1-3, N2, M0 Etapa IV: T4, cualquier N, M0; cualquier T, N3, M0; cualquier N, M1

ría de 7 a 16 meses. Recién se realizaron estudios prospectivos con distribución al azar en los que se demostró el beneficio de la quimioterapia con platino combinado con los antifolatos pemetrexed o raltitrexed. De 448 pacientes con mesotelioma pleural irresecable, Voglezang y cols. seleccionaron al azar un grupo al que darían tratamiento con cisplatino solo y otro al que administrarían una combinación de este metal con pemetrexed. En los que recibieron esta última se observó mayor mediana de supervivencia (12.1 contra 9.3 meses) y supervivencia sin progreso de la enfermedad. Esta mejoría se logró a costa de mayor toxicidad en médula ósea (neutropenia y leucopenia). Por su parte, van Meerbeeck y cols. demostraron resultados similares en un estudio con distribución al azar, en el que compararon cisplatino solo y una combinación de cisplatino con raltitrexed. La supervivencia media de quienes recibieron la combinación fue de 11.2 meses, en comparación con 8.8 meses de los que recibieron cisplatino solo. Otros nuevos agentes quimioterapéuticos en investigación activa son rampirinasa, IL-2 intrapleural y antagonistas de factor de crecimiento derivado de endotelio vascular (bevacizumab). Se ha practicado cirugía sola como un intento para aumentar la supervivencia, para lo que se han aplicado dos técnicas principales: pleuroneumonectomía y pleurectomía parietal con decorticación. En las primeras experiencias con pleuroneumonectomía radical sólo se observó mayor morbilidad relacionada, pero no mejoró la supervivencia a largo plazo, en comparación con pleuronectomía y decorticación menos radicales. Al combinar el segundo procedimiento con radiación posoperatoria del tórax, se logró una media de supervivencia hasta de 25 meses. En otras técnicas se han combinado quimioterapia preoperatoria (MD Anderson), quimioterapia durante la intervención y posoperatoria (Lung Cancer Study Group, Cleveland Clinic), tratamiento fotodinámico (NCI) e inmunoterapia con TNF y también con interferón (IFN)-α e IFN-γ (NCI, SWOG), pero sólo se ha obtenido éxito limitado. Hoy se investigan la aplicación de radioterapia durante la operación (UCSF, MSKCC) y tratamiento genético. La impresión general es que el tratamiento multimodal es superior a cualquier otro solo, aunque todavía falta determinar cuál es la combinación precisa de opciones terapéuticas. Pero queda bastante claro que se requieren nuevos tratamientos. Antman KH: Natural history and epidemiology of malignant mesothelioma. Chest 1993;103:373S. Cheng AY: Neoplasms in the mediastinum, chest wall, and pleura. Curr Opin Oncol 1999;6:17. Patz EF Jr et al: Malignant pleural mesothelioma: value of CT and MR imaging in predicting resectability. AJR Am J Roentgenol 1992;159:961. Rusch VW, Piantadosi S, Holmes EC: The role of extrapleural pneumonectomy in malignant pleural mesothelioma: a Lung Cancer Study Group trial. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:1. Steele JP, Klabatsa A: Chemotherapy options and new advances in malignant pleural mesothelioma Ann Oncol 2005;16:345. van Meerbeeck JP et al: A randomized phase II study of cisplatin with or without raltitrexed in patients (pts) with malignant pleural mesothelioma (MPM): an intergroup study of the EORTC Lung Cancer Group and NCIC. Proc Am Soc Clin Oncol 2004;(Abstr 7021). Voefelzang NJ, Porta C, Mutti L: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma (MPM). J Clin Oncol 2003;21:2696.

ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO MEDIASTINITIS Este trastorno puede ser agudo o crónico. Existen cuatro fuentes de infección mediastínica: contaminación directa, diseminación por vía hematógena o linfática, extensión de infecciones desde el cuello

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES o el retroperitoneo y propagación desde pulmón o pleura. La vía de contaminación directa más frecuente es por una perforación esofágica. La mediastinitis aguda puede desarrollarse después de cirugía esofágica, cardiaca u otras intervenciones en el mediastino; es raro que éste se infecte directamente por trastornos supurativos en costillas o vértebras. La mayoría de las infecciones mediastínicas se deben a microorganismos piógenos y casi todas las que lo invaden por vía hematógena o linfática son granulomatosas. Es frecuente que las infecciones cervicales contiguas al mediastino lo afecten a lo largo de los planos fasciales; la diseminación desde el retroperitoneo es menos común, debido a la influencia del diafragma. En muchos casos, el empiema se vuelve loculado y forma abscesos paramediastínicos, pero es raro que la propagación forme verdaderos abscesos mediastínicos. Sin embargo, sí es frecuente que las infecciones del mediastino se extiendan y afecten la pleura.

1. Mediastinitis aguda Las perforaciones esofágicas causan 90% de las infecciones agudas del mediastino y son ocasionadas por vómito (síndrome de Boerhaave), traumatismo yatrógeno (endoscopia, dilatación, cirugía), traumatismo externo (penetrante o contuso), sondas endotraqueales con manguito, ingestión de corrosivos, carcinoma u otros trastornos esofágicos. Las infecciones mediastínicas secundarias pueden ocurrir por: cirugía en la boca, celulitis, traumatismo externo que interesa faringe, esófago o tráquea y procedimientos quirúrgicos cervicales, como traqueostomía, mediastinoscopia o tiroidectomía.

X Signos clínicos Por lo general, las perforaciones esofágicas emetógenas tienen antecedente de vómitos, pero a veces son de inicio gradual. En más de 90% de los casos la principal molestia es un intenso dolor terebrante, localizado en la región subesternal (izquierda o derecha) o en el epigastrio. En 30% de los casos el dolor irradia a la espalda y en algunos predomina la dorsalgia. En ocasiones se confunde la mediastinitis en parte baja del tórax con enfermedades abdominales agudas o pericarditis. Con frecuencia, la mediastinitis aguda se acompaña de escalofríos, fiebre o choque. Cuando el trastorno se extiende a la pleura, la respiración puede agravar el dolor u ocasionar que se irradie al hombro. La deglución intensifica el dolor y algunos pacientes sufren disfagia. Los enfermos padecen fiebre y taquicardia. En alrededor de 60% de los casos se desarrolla enfisema subcutáneo o neumomediastino. Un signo tardío frecuente es un ruido pericárdico de crepitación en la sístole (signo de Hamman). El 50% de las personas con perforación esofágica sufren derrame pleural o hidroneumotórax. Sin excepción, todas las perforaciones esofágicas causadas por endoscopia esofágica provocan neumomediastino o neumotórax. La hipersensibilidad y las crepitaciones en el cuello son más frecuentes en casos de perforación cervical. Los exámenes radiográficos con medio de contraste, de preferencia hidrosoluble, permiten confirmar el diagnóstico. No es recomendable la observación endoscópica como maniobra diagnóstica inicial, ya que puede ampliar la perforación de manera inadvertida. La CT torácica con medio de contraste por vía oral o IV sirve para determinar el nivel de la perforación, el grado de daño en el mediastino y también para descubrir posibles patologías subyacentes en esófago o pulmones. Sin embargo, es necesario que la persona tenga estabilidad clínica para soportar los rigores de estos exámenes. Con frecuencia, en los casos de enfermedad más crítica es posible confirmar el diagnóstico por simple administración PO (o a través de una sonda nasogástrica en posición proximal) y radiografía simultánea con un aparato portátil, en un servicio de cuidados intensivos. A veces, cuando no es notada la causa que predispone a neumomediastino, se da diagnóstico erróneo de infarto miocárdico a pacientes con perforación esofágica.

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X Tratamiento El tipo de tratamiento quirúrgico para perforación esofágica intratorácica depende de la causa (yatrogenia, tumor, constricción, etcétera) y el tiempo transcurrido desde el diagnóstico de derrame. Se debe hacer exploración quirúrgica de todos los derrames intratorácicos. El tratamiento inicial incluye drenaje inmediato de todos los contaminantes de la pleura asociados, por medio de sonda torácica de gran calibre y descompresión de ocasionales neumotórax. Se inicia administración de antibióticos de amplio espectro (incluso antimicóticos) y aplicación vigorosa de líquidos para rehidratación. Es característico que la toracotomía del lado derecho dé el mejor acceso al esófago intratorácico y se debe practicar a través del sexto espacio intercostal. Incluso las perforaciones distales del lado izquierdo pueden tratarse desde el lado derecho; sin embargo, la toracotomía del lado izquierdo resulta útil cuando se halla una perforación esofágica por estenosis distal del esófago. Si no hay otro trastorno en el esófago, el tratamiento para una perforación esofágica yatrógena identificada de inmediato (< 24 h) consiste en cierre primario en dos capas, con atención minuciosa para completar el cierre de la mucosa con suturas discontinuas absorbibles. Luego se cierra el músculo esofágico sobre la lesión de la mucosa y se refuerza con un colgajo de pleura parietal, diafragma o músculo intercostal. Se aplica irrigación copiosa y amplio drenaje. En ocasiones se ha logrado buen resultado con cierre sobre una sonda en T para drenaje. Cuando las perforaciones han durado más de 48 h, se practica drenaje amplio y se desactiva o reseca el esófago; la acción que se realice depende del grado de daño mediastínico que se descubra en la exploración, la extensión de la sepsis y el estado funcional del paciente. Se dispone de distintas técnicas terapéuticas para casos de perforación secundaria a cáncer esofágico o manipulación del órgano por estenosis grave o acalasia y el esófago no sufre otros trastornos. Es preferible la reconstrucción cuando se identifica de inmediato la perforación y el paciente no sufre sepsis florida. En estas mismas circunstancias es posible reconstruir el órgano (por lo regular con elevación gástrica), pero sólo si la persona se halla estable y el grado de contaminación es mínimo. De lo contrario, se realizará la reconstrucción en fecha posterior, cuando el paciente esté recuperado por completo del trastorno séptico. La mortalidad por perforación esofágica se mantiene en altos niveles (30 a 60%), a pesar de los avances logrados en cuidados críticos, sostén nutricional y tratamiento quirúrgico. Para lograr los mejores resultados es necesario decidir la técnica adecuada para cada persona (reparación contra derivación o resección) según las circunstancias individuales del paciente (mecanismo de la perforación, patología de fondo, tiempo para el diagnóstico y estado funcional).

2. Mediastinitis crónica Por lo general, cuando este trastorno es crónico implica procesos granulomatosos específicos acompañados de fibrosis mediastínica y abscesos crónicos; se ha descubierto que las causas de mediastinitis crónica son histoplasmosis, tuberculosis, actinomicosis, nocardiosis, blastomicosis y sífilis. Otras causas raras son absceso amibiano y parasitosis, como quistes equinocócicos. Por lo regular, el proceso infeccioso es ocasionado por histoplasmosis o tuberculosis y afecta a los ganglios linfáticos del mediastino; a veces se forman obstrucciones esofágicas; además, es posible que las estructuras mediastínicas adyacentes se infecten de manera secundaria. La mediastinitis granulomatosa y la fibrosante son manifestaciones distintas de la misma enfermedad. El término fibrosis mediastínica es sinónimo de mediastinitis fibrosa, idiopática, colagenosa o esclerosante. Se ha informado de 80 o más casos de fibrosis mediastínica, pero sólo en 16% de ellos se ha determinado la causa y, de éstos,

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en más de 90% de los pacientes fue histoplasmosis. De 103 casos de mediastinitis granulomatosa, se identificó la causa únicamente en 25%. La histoplasmosis fue la causa más frecuente (60%), seguida de tuberculosis (25%). Alrededor de 85% de los pacientes con fibrosis mediastínica desarrollan síntomas por compresión de estructuras del mediastino, en la siguiente forma: obstrucción de vena cava superior en 82%; obstrucción traqueobronquial, 9%; obstrucción de vena pulmonar, 6%; oclusión de arteria pulmonar, 6%, y obstrucción esofágica, 3%. En raras ocasiones se ha encontrado obstrucción de vena cava inferior o afección de conducto torácico, aurícula, nervio laríngeo recurrente, o bien, ganglio estrellado. A veces, varias estructuras sufren afección simultánea. El 75% de los pacientes con mediastinitis granulomatosa es asintomático. En el restante 25%, que sí sufre síntoma, alrededor de la mitad padece obstrucción de la vena cava superior y un tercio tiene obstrucción esofágica. Pocos pacientes sufren obstrucción bronquial, fístula broncoesofágica u obstrucción venosa pulmonar. En ocasiones, los abscesos tuberculosos o micóticos disecan grandes tramos hasta alcanzar ubicación paravertebral o paraesternal en la pared torácica. Así se desarrollan infecciones secundarias en costillas o cartílago costal, con múltiples senos de drenaje.

X Hallazgos clínicos A. Signos y síntomas Las mediastinitis granulomatosa y fibrosante afectan a mujeres con frecuencia de dos a tres veces mayor que a los varones. El trastorno es más común en mujeres de 20 a 30 años, aunque puede desarrollarse en el cuarto y quinto decenios de la vida. La afección en el esófago causa disfagia o hematemesis; a veces, el trastorno traqueobronquial genera tos intensa, hemoptisis, disnea, roncus o sibilancias y episodios de neumonitis obstructiva. La obstrucción de vena pulmonar (el signo grave más frecuente) provoca insuficiencia cardiaca congestiva similar a la estenosis mitral avanzada y por lo regular es letal. Las respectivas pruebas cutáneas para histoplasmosis y tuberculosis no son diagnósticas, pero dan resultados muy positivos.

B. Estudios de imagen Los signos radiográficos muestran una masa mediastínica paratraqueal o anterior, del lado derecho. A veces se observan calcificaciones punteadas o subcapsulares. En caso de histoplasmosis, es característica una calcificación en ganglio hiliar, conocida como roseta de maíz, por su aspecto. También se forman calcificaciones por timoma o teratoma localizadas en el mediastino anterior. La CT de tórax (con medio de contraste por vía IV y bucal) define con mayor eficacia la extensión de la fibrosis mediastínica y compresión de estructuras vitales.

X Tratamiento Cuando se identifica un microorganismo infectante está indicado el tratamiento con antimicrobianos específicos. Algunos pacientes con fibrosis y masas mediastínicas sintomáticas necesitarán resección para alivio de la obstrucción.

X Pronóstico La resección quirúrgica de masas mediastínicas granulomatosas se acompaña de buen pronóstico. Se ha encontrado que los procedimientos operatorios no activan mediastinitis fibrosante, pero no es posible pronosticar el buen resultado del tratamiento. Casi todas las personas con mediastinitis fibrosante (sean tratadas o no) sobreviven, pero con síntomas persistentes.

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SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR La obstrucción de la vena cava superior genera un síndrome clínico distintivo. De 80 a 90% de los casos son causados por tumores y el cáncer pulmonar es la causa de casi 90%. La incidencia de síndrome de vena cava superior en pacientes con tumores pulmonares es de 3 a 5% y la razón de varones a mujeres es de más o menos 5:1. Otros tumores mediastínicos primarios también pueden causar obstrucción de la vena cava superior, como enfermedad de Hodgkin y linfosarcoma; en ocasiones, tumores metastásicos provenientes de tórax o tiroides también causan esta obstrucción. Es raro que los tumores benignos ocasionen el trastorno, pero el bocio subesternal, algunas masas mediastínicas benignas grandes y el mixoma auricular pueden hacerlo. Otras causas raras son trastornos trombóticos (idiopáticos u originados por policitemia), infección en mediastino o sondas a permanencia. En la sección anterior se comentó la relación entre obstrucción de vena cava superior y mediastinitis crónica. Algunos traumatismos causan obstrucción venosa aguda (p. ej., asfixia traumática o hematoma en el mediastino). Las manifestaciones clínicas dependen de qué tan rápido haya sido el inicio, dónde se localiza la obstrucción, el grado de oclusión y la disponibilidad de vías colaterales. La presión venosa medida en los brazos o la cabeza varía de 200 a 500 mm H 2O y la gravedad de los síntomas se correlaciona con la presión. Se puede desarrollar edema cerebral letal a los pocos minutos de obstrucción completa aguda, mientras que si esta última evoluciona con lentitud permite el desarrollo de colaterales y tal vez sólo produzca síntomas ligeros; éstos son más leves cuando la vena ácigos permanece permeable. A veces aumenta el flujo de sangre por dicha vena (normalmente lleva el 11% del retorno venoso) hasta conducir el 35% del retorno venoso desde cabeza, cuello y extremidades superiores. Por tanto, los casos más graves son cuando existe oclusión completa y la vena ácigos está afectada. A veces hay propagación proximal de trombos que llegan a ocluir las venas braquiocefálicas y las axilares.

X Hallazgos clínicos Los principales síntomas son hinchazón de cara, brazos y hombros, así como coloración purpúrea de la piel. Los síntomas de sistema nervioso central (SNC) son cefalea, náusea, mareo, vómito, visión distorsionada, somnolencia, estupor y convulsiones. Los síntomas respiratorios son tos, ronquera y disnea, con frecuencia por edema en cuerdas vocales o tráquea. A menudo, la congestión nasal es un síntoma temprano en el cuadro inicial. Estos síntomas empeoran cuando el paciente se acuesta en una superficie plana o se encorva. Cuando el trastorno ha durado mucho tiempo, es posible que se desarrollen varices esofágicas y se produzca hemorragia gastrointestinal. Las venas del cuello y las extremidades superiores se distienden de manera importante y en los casos muy crónicos se hallan notables conductos venosos colaterales en la cara anterior de tórax y abdomen. Es posible que se desarrollen derrames pleurales crónicos debido a drenaje linfático insuficiente. El inicio de síntomas de mediastinitis fibrosa puede ser gradual, con edema de cara y manos, temprano por la mañana. En ocasiones, los síntomas y signos

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES se localizan en un lado cuando el nivel de obstrucción está por arriba de la vena cava y sólo está bloqueada una vena braquiocefálica. En tal caso, los síntomas serán leves, ya que las venas comunicantes del cuello por lo general descomprimen el lado afectado. Para confirmar el diagnóstico, se mide la presión venosa en extremidades superiores; en pacientes con síntomas graves es normal que esta presión sea de 350 mm H2O o mayor. La mejor manera de determinar dónde se ubica la obstrucción y hasta dónde se extiende es por venografía. Cuando se examina por venografía a los pacientes con obstrucción maligna de la vena cava, se halla que 35% de ellos tienen trombosis que afecta a las venas braquiocefálicas y axilares, 15% padecen obstrucción total sin trombosis en vena cava y 50% sufren obstrucción parcial de la vena cava superior. Cuando se tienen dudas acerca de la permeabilidad de la vena ácigos, tal vez resulte de ayuda una acigografía interósea. En las radiografías de tórax es posible observar una lesión pulmonar en el lóbulo derecho superior o una masa paratraqueal del mismo lado. En raras ocasiones, se requiere aortografía para descartar aneurisma aórtico, aunque cada vez aumenta más el valor diagnóstico de la CT reforzada con medio de contraste para estas lesiones.

X Complicaciones En pacientes con obstrucción parcial de vena cava superior, es posible que la trombosis provoque un cambio súbito en los síntomas leves y los convierta en notable distensión venosa, hinchazón cianótica, edema en cuerdas vocales y cerebración insuficiente. Es raro que se produzca hemorragia por varices esofágicas, excepto en casos de larga duración.

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una complicación característica de enfermedad local avanzada. En caso de obstrucción benigna e incompleta en vena cava superior, es posible obtener excelentes resultados con la resección quirúrgica de la masa que causa la opresión. Si la obstrucción es total, como ocurre con mediastinitis fibrosante, la mayoría de los pacientes mejoran poco a poco sin tratamiento. Se han diseñado numerosos procedimientos quirúrgicos para “puentear” la obstrucción, reemplazar la vena cava o reabrir la luz de este vaso. En algunos casos, estos procedimientos han sido de impresionante eficacia, pero hasta hace poco empezaron a producir los resultados necesarios para garantizar su empleo.

X Pronóstico La radioterapia es más eficaz cuando la obstrucción de la vena cava superior es incompleta. La supervivencia promedio de pacientes con obstrucción maligna en cava superior, causada por cáncer pulmonar, es de seis a ocho meses. La tasa de muertes por causas relacionadas con la propia obstrucción de vena cava es de sólo 1 a 2%.

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X Tratamiento Las obstrucciones de vena cava ocasionadas por cáncer deben tratarse con diuréticos, restricción, sin poner líneas intravenosas en extremidades superiores, elevación de la cabeza y radioterapia temprana. Los casos de obstrucción de vena cava superior por un tumor benigno empiezan a ceder después de 7 a 10 días de tratamiento. Como es posible que se desarrolle trombosis maligna, se ha sugerido administración de fibrinolíticos. Se debe recomendar precaución al consumir anticoagulantes, ya que muchos pacientes sufren enfermedad avanzada y pueden tener metástasis cerebrales ocultas. En consecuencia, es necesario que antes de iniciar el tratamiento se hagan estudios de CT o MRI cerebrales, para evitar que se produzca hemorragia intracraneana. En fecha reciente se inició la aplicación de férulas endovasculares expansibles. La poca experiencia en este procedimiento indica que es posible reabrir la luz de las venas y lograr buen drenaje, y descompresión de las venas por medio de técnicas de invasión mínima. Aún no se cuenta con resultados a largo plazo, pero el tratamiento tiene la desventaja de requerir consumo de anticoagulantes para evitar trombosis recurrente. En unos casos se da quimioterapia sola y en otros con radioterapia. Sin embargo, los tratamientos deben ser ajustados a cada paciente y a la gravedad de la obstrucción en la vena cava. Las personas con síntomas nuevos, graves o de progreso rápido toleran mejor el tiempo que se requiere para definir el diagnóstico. La aspiración con aguja fina, la broncoscopia, la mediastinoscopia cervical y la mediastinoscopia anterior (e incluso la toracotomía) son técnicas que permiten la obtención de muestras de tejido. Sin embargo, se debe recomendar precaución en los casos de obstrucción aguda y fulminante en la vena cava superior, ya que los procedimientos invasivos conllevan índices de morbilidad significativamente mayores, debido a hemorragia por la obstrucción venosa; en caso de que exista este problema será necesario evitar el empleo de técnicas invasivas para diagnóstico de tejidos. Casi siempre se realiza una comprobación histológica previa de los procesos patológicos, ya que la obstrucción de vena cava superior es

LESIÓN MASIVA EN EL MEDIASTINO Dentro del mediastino se forman diversas masas interesantes, tanto benignas como malignas, que nacen en distintos órganos y tejidos que ocupan el centro del tórax. En general, la incidencia de masas mediastínicas es baja, en particular al compararlas con la frecuencia de lesiones que se producen dentro de los pulmones (cáncer broncógeno y otras). Las enfermedades mediastínicas malignas constituyen menos de 20% de todos los tumores torácicos. En el mediastino surgen masas de estructuras específicas que se mantienen en una disposición anatómica relativamente uniforme. El mediastino en sí está limitado a los lados por la pleura mediastínica de cada pulmón; arriba y abajo por el estrecho torácico y el diafragma, respectivamente; al frente por el esternón y atrás por los cuerpos vertebrales. Para definirlo, se divide de manera laxa en tres compartimientos principales: anterior (o anterosuperior), medio y posterior. Los grandes vasos del corazón, el pericardio, la tráquea y el esófago definen y ocupan el compartimiento medio, que separa la parte anterior de la posterior. El compartimiento posterior se extiende hacia ambos lados de las vértebras y se incorpora a los surcos paravertebrales en los dos lados. En el cuadro 18-4 se presenta un resumen de la distribución y origen de masas mediastínicas. Las masas mediastínicas más frecuentes en niños son tumores neurógenos (50 a 60%); en los más jóvenes (< 4 años de edad), esas masas siempre son malignas (neuroblastomas); en adultos, los tumores neurógenos son las masas más frecuentes del mediastino. Se originan en el compartimiento posterior (a partir de las vainas nerviosas, de manera característica) y por lo general son benignos, unos cuantos calcificados, y bien circunscritos. Las masas mediastínicas anteriores son malignas con mayor frecuencia. La masa mediastínica anterior más frecuente es un timoma, aunque el linfoma ocupa un segundo lugar muy cercano. El mejor tratamiento para todos los tumores neurógenos es la resección total. Con la toracotomía posterolateral estándar se logra

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CAPÍTULO 18

Cuadro 18-4. Distribución de tumores y otras lesiones masivas en el mediastino. Todas las partes del mediastino Lesiones en ganglios linfáticos Mediastino medio Aneurismas, lesiones vasculares Lipoma Mixoma Quistes broncógenos Quistes pericárdicos Lesiones esofágicas Feocromocitomas Mediastino anterior Timoma Linfoma Teratoma Tumor de citoblastos Tiroides Paratiroides Lipoma

lo regular es posible resecar los bocios a través de acceso cervical estándar. Las pruebas cutáneas y los estudios serológicos también son útiles para detectar probable enfermedad granulomatosa. Los análisis de médula ósea y los hormonales, así como los marcadores séricos de tumores (α-fetoproteína [AFP], gonadotropina coriónica humana β [β-HCG], LDH) son coadyuvantes de importancia. En ocasiones, la broncoscopia y la esofagoscopia sirven para identificar lesiones pulmonares primarias o lesiones en el esófago. Es necesario realizar con cautela mediastinoscopia y biopsia de mediastino en caso de tumores mediastínicos curables. La biopsia por escisión es imperativa en lesiones (p. ej., timomas), cuya valoración histológica es difícil, ya que un cáncer curable puede estar disperso. La mediastinoscopia es útil para el diagnóstico de sarcoidosis, enfermedad de Castleman o linfoma diseminado. Si no se toma en cuenta el bocio, los tumores neurógenos constituyen 26% de las masas madiastínicas, los quistes 21%, teratodermoides 16%, timomas 12%, linfomas 12% y otras lesiones 12%; alrededor de 25% son malignas. En niños, la incidencia de cáncer es más o menos igual, pero los teratodermoides y los tumores vasculares son más frecuentes.

X Hallazgos clínicos exposición óptima; sin embargo, incisiones más limitadas (incluso toracoscópicas) son eficaces para la resección de lesiones benignas (< 6 cm) clínicamente benignas. Si no es posible la resección completa de una lesión, con radioterapia posoperatoria se logra reducir los síntomas y recurrencias locales. Cuando se practica resección incompleta de neuroblastomas o éstos son muy grandes e infiltrativos, se debe administrar una combinación de radioterapia y quimioterapia, junto con la cirugía. Aunque es característico que en adultos la mayoría de las masas mediastínicas sean benignas (quistes, tumores neurógenos, etcétera), en series recientes se ha demostrado mayor prevalencia de la conversión a procesos malignos. No ha quedado claro si esto representa un verdadero cambio en la incidencia de tumores o se debe a las técnicas reforzadas de detección, gracias a las técnicas de imagen mejoradas. Sin embargo, algunas reglas generales se mantienen vigentes. Por lo general no se requieren estudios extensos para diagnosticar lesión mediastínica, ya que por lo regular es necesaria la cirugía para establecer el diagnóstico y para dar tratamiento eficaz. En muchos casos, las placas torácicas anteroposteriores, en particular las laterales, presentan mucha información útil; sin embargo, la CT con medio de contraste se ha convertido en el estudio diagnóstico preferido. Las MRI sirven para valorar la extensión vascular y en médula espinal, pero no se ha demostrado que sea más eficaz que la CT dinámica. En ocasiones son de ayuda los rayos X oblicuos o de alta penetración. Mediante fluoroscopia se puede apreciar la pulsación o variación de la forma y ubicación con los cambios de posición y la respiración. En la tomografía es posible detectar calcificaciones y niveles de aire y líquido. Se utilizan enemas de trago de bario para valorar lesiones esofágicas intrínsecas o el desplazamiento del esófago causado por masas extrínsecas. Los estudios intestinales con medio de contraste pueden mostrar estómago, colon o intestino delgado herniados. A veces, la mielografía es de importancia crucial en caso de tumores neurógenos, ya que permite explicar los síntomas o planear el tratamiento quirúrgico. En varias ocasiones, la reconstrucción de imágenes de tomografía computarizada sirve para diferenciar tumores pulmonares muy parecidos a masas mediastínicas. La CT angiográfica ayuda a identificar aneurismas y desplazamientos. La arteriografía pulmonar sirve para distinguir entre tumores pulmonares y mediastínicos. La gammagrafía es importante para la valoración de posible bocio subesternal en lesiones mediastínicas anteriores, ya que por

Los síntomas son más frecuentes en las lesiones malignas que en las benignas. Alrededor de un tercio de los pacientes es asintomático; 50% de ellos tienen síntomas respiratorios, como tos, roncus o sibilancias, disnea y neumonías recurrentes. A veces se produce hemoptisis y, rara vez, expectoración del contenido de quistes. Con la misma frecuencia se producen dolor torácico, pérdida de peso y disfagia, en alrededor de 10% de los pacientes. Los siguientes síntomas son indicativos de cáncer: ronquera, síndrome de Horner, dolor intenso y obstrucción de vena cava superior. Algunos tumores malignos, sobre todo los linfomas, ocasionan quilotórax. Es posible que la fiebre sea intermitente en enfermedad de Hodgkin. Los timomas causan miastenia, hipogammaglobulinema, enfermedad de Whipple, aplasia eritrocítica y enfermedad de Cushing. La hipoglucemia es una rara complicación de mesoteliomas, teratomas y fibromas. El feocromocitoma y el ganglioneuroma causan hipertensión y diarrea. Algunos tumores neurógenos generan signos neurológicos específicos por compresión medular o tal vez causada por osteoartropatía hipertrófica y úlcera péptica.

A. Tumores neurógenos Estos tumores casi siempre se desarrollan en el mediastino posterior (a menudo en la porción superior) y nacen en nervios intercostales o del simpático. Los nervios vago y frénico raras veces tienen el trastorno. La variedad de tumores más frecuente (40 a 65%) surge de una vaina nerviosa (schwannoma y neurofibroma) y, por lo general, son benignos. El 10% de las neoplasias neurógenas son malignas. Estas últimas son más frecuentes en niños. Los tumores más malignos (neuroblastoma y otros) nacen de células nerviosas. Algunos tumores neurógenos son múltiples y otros tienen forma de badajo de campana, con ensanchamiento del agujero intervertebral. En estos casos son necesarias las MRI para determinar si la masa se extiende al interior del conducto raquídeo. En el pasado, los tumores en forma de badajo eran resecados por una técnica de dos etapas, pero hoy se usa ampliamente la técnica de una sola etapa. Se utiliza 123I metayodobencilguanidina para localizar feocromocitomas en el mediastino medio.

B. Lesiones quísticas en el mediastino Los quistes mediastínicos pueden originarse en pericardio, bronquios, esófago o timo. A los quistes pericárdicos también se les llama quistes mesoteliales; el 75% se localiza cerca de los ángulos cardiofrénicos y 75% se halla del lado derecho; en 10% de los casos

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES en realidad se trata de divertículos de la bolsa pericárdica, que se comunica con el espacio pericárdico. Los quistes broncógenos nacen cerca del bronquio principal o la tráquea, con frecuencia justo arriba de la carina. Por histología contienen elementos en forma de cartílago que se hallan en los bronquios y están cubiertos por epitelio respiratorio. A los quistes enterógenos se les dan distintos nombres, como quiste esofágico, quiste entérico o duplicación del tubo alimentario; nacen en la superficie del esófago y, a veces, están incrustados en la pared esofágica. Algunos están cubiertos de epitelio escamoso, similar al del esófago o la mucosa gástrica. En ocasiones, los quistes enterógenos se relacionan con anormalidades congénitas vertebrales. Alrededor de 10% de los quistes mediastínicos son inespecíficos y no tienen una cubierta identificable.

C. Germinomas (tumores de células germinales) Estas masas tumorales son frecuentes en el mediastino anterior. Se ha demostrado que son tanto sólidas como quísticas y algunas de las más diferenciadas contienen pelos o “dientes”. A nivel microscópico contienen elementos ectodérmicos, endodérmicos y mesodérmicos. En ocasiones, estos tumores irrumpen en espacio pleural, pulmón, pericardio o estructuras vasculares. La mayoría de los germinomas mediastínicos son metastásicos y se acompañan de enfermedad retroperitoneal concomitante; rara vez se forman tumores primarios extragonadales de este tipo en el compartimiento mediastínico y los que aparecen constituyen menos de 5% de todos los tumores primarios del mediastino. El trastorno es más frecuente en varones (sobre todo los de raza blanca en edades de 20 a 39 años), aunque también las mujeres pueden desarrollar germinomas extragonadales. Las células germinales son pluripotenciales, de modo que tienen capacidad para formar neoplasias de muy diversa histología, como seminoma (40%), carcinoma embrionario y coriocarcinoma no gestacional (20%) o tumores de saco vitelino (20%); también se desarrollan teratomas (20%) que a veces tienen componentes benignos y malignos. Casi todos estos tumores (> 90%) producen marcadores tumorales, como β-HCG y AFP. Los germinomas mediastínicos voluminosos producen LDH (un marcador tumoral inespecífico), que con frecuencia es un indicador eficaz de la carga tumoral. Con la combinación de técnicas terapéuticas (cirugía, radioterapia y quimioterapia) se han logrado grandes progresos en el tratamiento de estos tumores. Hoy, se alcanzan tasas de supervivencia mayores de 50% a cinco años en casos de cánceres no seminomatosos y más de 90% a cinco años en casos de germinomas seminomatosos en el mediastino. Es necesario detectar a los pacientes y vigilar sus niveles de marcadores AFP, β-HCG y LDH. Se debe proponer resección quirúrgica luego de quimioterapia, pero sólo después que se hayan normalizado las concentraciones de marcadores tumorales que estaban elevadas. Habrá que resecar todas las masas mediastínicas residuales posteriores a la quimioterapia y la normalización de los marcadores. Con la cirugía se hallan alrededor de 40% de teratomas maduros (con potencial de degeneración maligna), 40% de tumores necróticos y 20% de masas residuales (para las que se requiere quimioterapia de rescate posoperatoria). Raras veces está indicada la cirugía de reducción paliativa cuando, después de varios ciclos de quimioterapia, persisten concentraciones altas de marcadores tumorales. A cambio, se debe proponer quimioterapia alternativa o medicamentos en fase de investigación.

D. Linfoma Por lo regular, este tumor se relaciona con enfermedad metastásica diseminada al mediastino. De manera característica, se le identifica en el compartimiento anterior, pero puede formarse en cualquier

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parte del mediastino. Esta masa es la segunda más frecuente en la cavidad mediastínica anterior. En ocasiones, el linfosarcoma, la enfermedad de Hodgkin y el reticulosarcoma se desarrollan como lesión primaria en el mediastino.

X Tratamiento Se debe ajustar el tratamiento al proceso patológico específico causante de la masa mediastínica. En casi todos los casos resulta imperativo el diagnóstico histológico para orientar hacia el tratamiento apropiado. Las técnicas de invasión (mínima aspiración con aguja fina o biopsia con aguja gruesa), la mediastinoscopia y la mediastinotomía son adecuadas para el diagnóstico de masas en el mediastino secundarias a enfermedad metastásica (p. ej., linfomas o germinomas). Sin embargo, las masas en el mediastino que corresponden a cánceres primarios (timoma, tumores neurógenos, etcétera) comúnmente son tratadas con resección quirúrgica inicial. Se accede al tumor por esternotomía mediana (masas anteriores) o toracotomía posterolateral (masas en compartimiento mediastínico posterior o medio), o bien, por VATS o toracotomía bilateral anterior (en cualquier compartimiento). Es importante dar quimioterapia coadyuvante en casos de germinoma maligno, tumor neurógeno maligno y timoma voluminoso o avanzado. Con radioterapia posoperatoria se reduce la frecuencia de recurrencias locales de timoma en etapa más avanzada y de otras lesiones resecadas de manera parcial. La radioterapia y la quimioterapia constituyen el principal tratamiento para linfoma mediastínico primario.

X Pronóstico En general, las perspectivas han mejorado para pacientes con masas en el mediastino, gracias a los avances de quimioterapia combinada y tratamientos multimodales. La morbilidad y mortalidad quirúrgicas se mantienen en bajos niveles (1 a 4%). Quienes tienen lesiones mediastínicas benignas, por lo regular tienen mejores resultados (tasa de curaciones > 95%) que los portadores de masas malignas en el mediastino (tasa de supervivencia < 50%). Golbey RB: Mediastinal germ cell tumors. A continuing odyssey. Chest Surg Clin N Am 1994;4:195. Gossot D et al: Thoracoscopy or CT-guided biopsy for residual intrathoracic masses after treatment of lymphoma. Chest 2001;120:289. Hagberg H et al: Value of transsternal core biopsy in patients with a newly diagnosed mediastinal mass. Acta Oncol 2000;39:195.

TUMORES DEL TIMO Y MIASTENIA GRAVE El timo es el sitio de muchas neoplasias, como timoma, linfoma, granuloma de Hodgkin y otros tumores menos frecuentes. El timoma es el más común y a veces se dificulta diferenciarlo del linfoma, incluso con biopsia adecuada. Alrededor de 30% de los pacientes con timoma padecen miastenia grave y cerca de 15% de quienes sufren miastenia grave desarrollan un timoma. Además de miastenia, los timomas pueden producir diversos síndromes paraneoplásicos; por ejemplo, citopenias, aplasias de eritrocitos e hipogammaglobulinemias, lo mismo que trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide, lupus eritematoso y polimiositis. La relación entre miastenia grave y timoma es interesante, pero no se ha dilucidado por completo. La primera es un trastorno neuromuscular que se caracteriza por debilidad y fatigabilidad de los músculos voluntarios, debido a la disminución en la cantidad de receptores de acetilcolina en las sinapsis neuromusculares. Con mucha frecuencia, la miastenia grave se acompaña de anomalías del timo y su gravedad disminuye después de timectomía; además, se relaciona con otros trastornos de autoinmunidad y en el suero de

CAPÍTULO 18

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90% de los pacientes se detectan anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Por tanto, se cree que es resultado de un proceso autoinmunitario. Se ha inducido esta enfermedad en varias especies de animales de laboratorio por medio de inmunización, con receptores de acetilcolina específicos. Aproximadamente 85% de los enfermos de miastenia grave padecen anormalidades tímicas por formación de centro germinal, en 70% de ellos, o timoma, en 15%. Según el tipo de células predominantes, se puede clasificar a los timomas en las variedades linfocítica (25%), epitelial (25%) y linfoepitelial (50%). Se considera que los tumores de células fusiformes (que a veces se acompañan de aplasia eritrocítica) son tumores epiteliales. Sin embargo, es tradicional que no se haya concedido importancia pronóstica a los tipos histológicos. En informes recientes se demostró que la aneuploidía y la existencia de células parecidas a las de carcinoma tímico tienen efecto negativo en el pronóstico. Hoy está en revisión la clasificación histológica de los timomas. La miastenia grave puede acompañar a tumores de cualquier tipo citológico, pero es más frecuente con la variedad linfocítica. No es posible diagnosticar timoma maligno sólo con base en el aspecto del tumor. Son pruebas de invasión macroscópica o microscópica lo que define a los timomas como malignos. Se utiliza el sistema de clasificación en etapas de Masaoka (recuadro adjunto) para clasificar a los timomas. Etapa

Descripción

I

A nivel macroscópico, totalmente encapsulado; a nivel microscópico, sin invasión capsular

IIa

Invasión macroscópica a tejidos grasos circundantes o pleura mediastínica (sin invasión microscópica)

IIb

Pruebas microscópicas de invasión capsular o invasión microscópica a tejidos grasos circundantes o pleura mediastínica

III

Invasión macroscópica a órganos vecinos (pericardio, grandes vasos o pulmón)

IVa

Diseminación a pleura o pericardio

IVb

Metástasis a distancia, linfáticas o hematógenas

X Hallazgos clínicos En 50% de los casos, la primera identificación de los timomas se realiza en radiografías torácicas de pacientes asintomáticos tomadas con otra finalidad. Los enfermos sintomáticos pueden padecer dolor de pecho, disfagia, miastenia grave, disnea o síndrome de vena cava superior. La CT sirve para establecer el diagnóstico en casos dudosos y para valorar la extensión de la neoplasia. En ocasiones, la MRI es de utilidad para valorar invasión a la vasculatura. Se puede establecer el diagnóstico de miastenia grave a partir de la historia clínica del paciente, que se fatiga con facilidad y sufre reacción de contracción muscular disminuida ante estímulos repetidos en nervios motores o por alivio de estas anormalidades, en respuesta a la administración de edrofonio (Tensilon), fármaco de anticolinesterasa de acción breve. El diagnóstico definitivo de timoma se basa en el estudio histológico de una muestra de tejido, por lo general, después de practicar biopsia por escisión o resección total del tumor. No se debe hacer biopsia de masas pequeñas y bien encapsuladas que se localicen en mediastino anterior, ya que el procedimiento implica penetración por la cápsula tumoral, lo cual permite la siembra y recurrencia del tumor, y pone en riesgo la posibilidad de cura de un timoma en etapa temprana.

X Tratamiento El mejor tratamiento para timoma es la timectomía total. Por lo regular, esta intervención se realiza a través de una esternotomía mediana. La toracotomía lateral posterior, la toracotomía bilateral anterior y las incisiones “en puerta de trampa” permiten excelente exposición de timomas locales avanzados. Las incisiones cervicales son útiles para timectomía por trastornos benignos (miastenia y otros), pero son de valor limitado en tratamiento quirúrgico de timoma maligno. Si la lesión está en etapa III, se debe realizar resección cuidadosa, pero enérgica, con objeto de extirparla por completo sin sacrificar estructuras vitales. En caso de timoma invasivo (en etapas II y III) está indicada la radioterapia posoperatoria. Cuando es posible la resección completa del timoma, se justifica practicar resección en bloque del tumor, con reconstrucción del pericardio, la pleura o el pulmón afectados (incluso lobulectomía o neumectomía extrapleural), o bien, de grandes vasos (aorta, vena cava superior). Las resecciones parciales o reductoras no son benéficas para el paciente. En muchos casos, el tratamiento neoadyuvante con quimioterapia a base de platino reduce el tamaño del tumor y permite la resección completa. En fechas recientes se ha tratado a los timomas de gran tamaño (> 5 a 6 cm) y signos de probable invasión con quimioterapia de inducción con agentes combinados; la tasa de buenos resultados supera el 70% y el procedimiento facilita la resección completa. Si la lesión es grande y voluminosa, con signos macroscópicos manifiestos de invasión a estructuras locales, pleura o pulmón, se debe hacer biopsia para confirmación histológica del diagnóstico de timoma. La quimioterapia neoadyuvante con regímenes a base de platino ha resultado eficaz para “encoger” timomas voluminosos de alto grado, lo que posibilita la resección completa y aumenta las probabilidades de curación. El tratamiento inicial para pacientes con miastenia grave consiste en administrar fármacos de anticolinesterasa (p. ej., bromuro de neostigmina). En casos selectos se puede dar corticosteroides, pero la elevada frecuencia de efectos secundarios los hace inadecuados para un uso más liberal. Hoy se recomienda timectomía temprana para todos los casos de miastenia grave, se sospeche o no sobre la existencia de un timoma. Por lo general, esta intervención mejora la evolución de la enfermedad y elimina el posible desarrollo subsecuente de timoma maligno. Se puede posponer la timectomía en los raros casos de buen control mediante tratamiento con anticolinesterasa. Después de la timectomía, se logra mejoría en alrededor de 75% de los casos de miastenia y en 30% se logra remisión completa. La timectomía beneficia más a los pacientes de menor edad que a los mayores de 40 años, aunque también produce efectos positivos en estos últimos. Desde hace poco se practica timectomía con asistencia de video, esto ha dado resultados de menor permanencia hospitalaria, menos pérdida de sangre y reducción del dolor, en comparación con los procedimientos más tradicionales de sección parcial del esternón.

X Pronóstico Las tasas de complicaciones y muerte por timectomía son bajas, excepto cuando se trata de tumores extensos. Hoy, los cuidados respiratorios para pacientes con miastenia grave en el posoperatorio inmediato presentan poca dificultad, gracias a que se cuenta con fármacos que contienen colinesterasa. La etapa y el tipo histológico del tumor son los principales determinantes de supervivencia después de timectomía, aunque la coexistencia de miastenia grave ya no cause efectos secundarios. La tasa general de supervivencia es óptima en caso de timomas en etapa temprana y la de supervivencia a 10 años es excelente. Con

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES lesiones en etapa I, el índice de supervivencia a 10 años es de casi 100%; en casos de tumores en etapa II con resección y radioterapia posoperatoria, la supervivencia a 10 años es de más o menos 75%. Sin embargo, los pacientes con timomas locales avanzados en etapa III tienen tasa de supervivencia a largo plazo inferior a 25%. Actualmente se obtienen mejores resultados con tratamiento multimodal (quimioterapia neoadyuvante, cirugía seguida de quimioterapia y radioterapia), como lo indican las reacciones significativas al tumor y el incremento en las tasas de resecabilidad. Aún no se cuenta con informes acerca de la supervivencia a largo plazo en estos pacientes.

CARCINOMA TÍMICO Este tumor es una rara variante (< 15%) de lesiones tímicas; sus características histológicas y biológicas son muy distintas a las de timoma maligno o invasivo. Por lo general, los carcinomas tímicos son muy invasivos y de difícil resección completa. Es desafortunado que, incluso después de resección total, sean frecuentes las recurrencias, tanto locales como en sitios distantes. A pesar de ello, es necesario aplicar una modalidad terapéutica combinada enérgica (quimioterapia de inducción, resección y quimiorradioterapia posquirúrgica), siempre que sea posible. Los enfermos característicos son varones jóvenes (< 50 años de edad) que, por lo demás, gozan de excelente estado físico. Una buena reacción al tratamiento de inducción y la resección completa proporciona intervalos significativos sin enfermedad, pero aún es improbable la supervivencia a largo plazo. Contar con mejores agentes sistémicos y con mayores conocimientos sobre la enfermedad mantiene viva la esperanza de lograr mejoras significativas en las tasas de curación.

Cooper JD: Current therapy for thymoma. Chest 1993;103(4 Suppl):3345. (Review.) Maggi G et al: Thymoma: results of 241 operated cases. Ann Thorac Surg 1991;51:152. Park HS et al: Thymoma. A retrospective study of 87 cases. Cancer 1994;73:2491. Rea F et al: Chemotherapy and operation for invasive thymoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:543. Toker et al: Comparison of early postoperative results of thymectomy: partial sternotomy vs. videothoracoscopy. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:110.

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último, principia la fase alveolar, más o menos a las 16 semanas de vida fetal, cuando se completan las bolsas de aire alveolares, con neumocitos de tipos I y II. El aumento en tamaño y número de alvéolos continúa hasta que la superficie alveolar total llega al tamaño de adulto, de alrededor de 100 m2.

1. Atresia traqueobronquial La atresia del árbol traqueobronquial puede producirse en cualquier nivel; a veces afecta un segmento aislado o múltiples áreas difusas de las vías respiratorias. Este trastorno se relaciona con polihidramnios, prematurez, atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. La manifestación característica en neonatos es una cianosis intratable y la imposibilidad de intubarlos, a pesar de que su laringe sea de aspecto normal. Con traqueostomía de urgencia es posible mantener con vida a los neonatos con atresia subglótica aislada; en otros lactantes con enfermedad más difusa, se puede lograr algo de paliación por medio de ventilación con mascarilla a través de conexiones esofagobronquiales anómalas. Sin embargo, todas las afecciones difusas de vías respiratorias resultan letales. La atresia bronquial aislada se debe a que un bronquio termina en bolsa ciega. En estos casos se desarrolla mucocele distal a la obstrucción y, como consecuencia de la compresión de otras estructuras bronquiales normales adyacentes, se producen cambios enfisematosos en el área pulmonar circunvecina. Casi siempre está indicada la resección, ya que muchos niños desarrollan roncus o sibilancias, estridor e infecciones en los segmentos afectados. Igual que la atresia bronquial, la estenosis bronquial congénita verdadera es rara, aunque la estenosis del tronco bronquial principal no es tan infrecuente, debido a traumatismos yatrógenos de vías respiratorias en pacientes con asistencia ventilatoria crónica. Estos trastornos del árbol traquebronquial se relacionan con anomalías traqueales o divertículos esofágicos, con bronquios y tráquea. Estas lesiones son raras y con frecuencia se manifiestan por síntomas de obstrucción bronquial, que en muchos casos requieren resección del tejido pulmonar afectado, por infección crónica y desarrollo de bronquiectasia (ver sección sobre bronquiectasia). Igual que en los secuestros pulmonares, en muchas de estas lesiones predomina el aporte de sangre arterial sistémica, lo que se debe tener en mente al considerar la cirugía.

2. Quistes broncógenos

ENFERMEDADES PULMONARES ANOMALÍAS QUÍSTICAS CONGÉNITAS EN PULMÓN Las principales lesiones congénitas en pulmón son atresia traqueobronquial, quistes broncógenos, displasia pulmonar, secuestro pulmonar, malformaciones congénitas por quiste adenomatoide y enfisema lobular congénito. Muchas de estas lesiones se manifiestan con síntomas impresionantes en las primeras etapas de la vida, pero la mayoría permanece oculta hasta la infancia tardía o, incluso, la edad adulta. Estas raras lesiones son producto de aberraciones en el desarrollo normal del tracto aerodigestivo, que inicia en la cuarta semana de vida fetal, al formarse las yemas pulmonares en el extremo caudal de un surco que se forma en el primordio faríngeo. Entonces principia una fase inicial de ramificación secuencial de vías respiratorias, hasta alcanzar de 20 a 25 generaciones, hacia la 16ª semana de vida fetal. Estas ramificaciones se dividen en tres zonas: una proximal conductiva (ramas 1 a 16), una intermedia de transición (ramas 17 a 19) y una distal respiratoria (ramas 20 a 25). A continuación empieza una segunda fase canalicular, a medida que se desarrollan capilares en los conductos de aire distales. Por

La gemación anormal del intestino anterior durante el desarrollo puede ocasionar la formación de quistes broncógenos. Éstos se forman casi siempre en hilio pulmonar o mediastino (primero en área paratraqueal y luego en área subcarinal), pero pueden nacer en el parénquima pulmonar. Por lo regular, se forma un solo quiste, cubierto de epitelio respiratorio cuboidal y aparece sobre todo en los lóbulos inferiores. Por lo general, las paredes del quiste son gruesas, en ocasiones contienen cartílago y, excepto los ubicados en el mediastino, en muchos casos están comunicados con el árbol traqueobronquial. En radiografías, estos quistes aparecen como zonas densas redondas y discretas, con frecuencia bien definidas y llenas de aire. A veces aparecen como un nódulo pulmonar solitario (si están totalmente llenos de aire) o como un absceso pulmonar con un nivel de aire líquido (ver más adelante). Por lo general, los quistes broncógenos en mediastino se manifiestan por compresión del parénquima de vías respiratorias y los parenquimatosos por infección pulmonar. Se ha notado que algunos quistes crecen con rapidez y se rompen hacia el espacio pleural, con lo que provocan neumotórax a tensión. El mejor tratamiento para cualquier quiste broncógeno (sin importar su localización) es con resección sencilla o segmentaria. Raras veces se requiere lobulectomía.

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CAPÍTULO 18

3. Displasia broncopulmonar Este trastorno incluye agenesia y aplasia pulmonares, así como hipoplasia de pulmón, primaria y secundaria. Se produce agenesia pulmonar unilateral cuando no se desarrollan un pulmón ni sus estructuras vasculares. Unos neonatos tienen cuadro clínico de taquipnea y cianosis, en particular si padecen anomalías cardiacas relacionadas (50% de los casos); sin embargo, otros permanecen asintomáticos hasta algún momento de la niñez en que sufren disnea y sibilancias que parecen signos de asma. Pero en el examen físico de estos pacientes se descubre notable desviación de la tráquea hacia el lado de la agenesia y es posible que se necesite radiografía, esofagografía con bario o CT de tórax para descartar otros diagnósticos posibles, como atelectasia pulmonar total por aspiración de cuerpo extraño, secuestro pulmonar total y bronquio esofágico. Cuando se diagnostica displasia broncopulmonar, el tratamiento se limita a cuidados de sostén. El pronóstico es reservado porque sólo de 50 a 66% de los pacientes sobreviven más de cinco años y su fallecimiento se debe en parte a cardiopatía coexistente. La aplasia pulmonar es prácticamente idéntica a la agenesia pulmonar, excepto por la formación de un brote tumoral de bronquio ciego de longitud variable que, cuando se hace crónico, puede contaminar el pulmón normal con secreciones infectadas acumuladas. Para resolver este problema se requiere resección quirúrgica del brote bronquial, con el fin de evitar esa complicación que puede ser letal. En patología se define hipoplasia pulmonar como cuenta alveolar anormalmente baja y baja razón de peso pulmonar a peso corporal. Se considera que es primaria cuando no es posible identificar una causa que la incite. Estos neonatos padecen taquipnea e hipoxemia resistente a la administración de oxígeno complementario, debido al engrosamiento anormal de las paredes de arteria pulmonar. En más de 75% de los casos se desarrollan circulación fetal persistente, hipoxemia, hipercapnia y acidosis, que ocasionan la muerte. La hipoplasia pulmonar es resultado de numerosas anormalidades fetales y maternas que ocasionan restricción física del desarrollo y crecimiento pulmonares. La más frecuente de estas anormalidades es la hernia diafragmática congénita (ver el capítulo 43). Otros trastornos relacionados con hipoplasia pulmonar secundaria son los que provocan oligohidramnios y compresión directa sobre el tórax (p. ej., agenesia renal bilateral [síndrome de Potter], displasia renal y fugas de líquido amniótico); los que conllevan desarrollo anormal de los huesos y caja torácica pequeña y rígida (p. ej., acondroplasia, condrodistrofia fetal calcificante, osteogénesis imperfecta y displasia espondiloepifisaria), también los que causan disminución de los movimientos respiratorios del feto (p. ej., agenesia del nervio frénico, masas abdominales o ascitis con elevación del diafragma, artrogriposis múltiple congénita, camptodactilia y distrofia miotónica congénita); los que ocasionan lesiones masivas intratorácicas (p. ej., malformación quística adenomatoide congénita, higroma quístico y quistes de duplicación esofágica, y los que generan anormalidades vasculares pulmonares (p. ej., síndrome de la cimitarra y agenesia de arteria pulmonar). dell’Agnola CA et al: Prenatal ultrasonography and early surgery for congenital cystic disease of the lung. J Pediatr Surg 1992;27:1414. Eber E, Zach MS: Long term sequelae of bronchopulmonary dysplasia (chronic lung disease of infancy). Thorax 2001; 56:317.

4. Secuestro pulmonar Estos secuestros son masas de parénquima pulmonar que se forman por gemación anormal del intestino anterior caudal en el embrión y, en consecuencia, carecen de comunicación bronquial con el árbol bronquial que es normal por lo demás. Algunos secuestros se forman dentro de tejido pulmonar normal (llamados secuestros in-

tralobulares), mientras que otros son masas separadas, con su propia pleura visceral (llamados secuestros extralobulares). La mayoría de estos trastornos son de tipo intralobular (85%); sin embargo, ambos tipos de secuestros pueden aparecer dentro o alrededor de los lóbulos del lado derecho (42%) o en los del lado izquierdo (58%) y reciben aporte anormal de sangre sistémica, con frecuencia de la aorta. El drenaje venoso de los secuestros intralobulares se realiza por el sistema venoso pulmonar, en 96% de los casos, pero en algunas ocasiones se acompañan de drenaje anómalo de un pulmón normal. Por el contrario, el drenaje venoso de los secuestros extralobulares es hacia venas sistémicas (hemiácigos o ácigos). Algunos (en particular los extralobulares) se manifiestan con masas asintomáticas en lóbulo inferior, pero otros lo hacen como infecciones de lóbulo inferior, debido a siembra bacteriana que se produce a través de comunicaciones con el pulmón normal restante, conocidas como poros de Kohn. En casos raros, el paciente sufre hemoptisis o insuficiencia cardiaca congestiva por grandes derivaciones de izquierda a derecha a través del secuestro. Por lo general, se sospecha el diagnóstico por radiografías y se confirma en CT torácica. Antes se realizaban angiografías para confirmar el diagnóstico, pero esto sólo está indicado cuando, a pesar de la CT, quedan dudas respecto del diagnóstico, el aporte de sangre arterial o el drenaje venoso. El tratamiento consiste en resección segmentaria o, si es necesario, lobulectomía. Se requiere mucho cuidado para distinguir los tipos de aporte de sangre arterial y drenaje venoso, para evitar hemorragias con exsanguinación por división de un infarto no identificado en alguna arteria o vena sistémica, debido a que se ligue la vena de drenaje común. Cuando la resección resulta exitosa, el pronóstico es favorable. Campbell RE et al: Image interpretation session: 1993. Intralobar pulmonary sequestration. Radiographics 1994;14:199. Dolkart LA et al: Antenatal diagnosis of pulmonary sequestration: a review. Obstet Gynecol Surv 1992;47:515. Javaid A, Aamir AU: Pulmonary sequestration: a case report and review. Respir Med 1994;88:65. Louie HW, Martin SM, Mulder DG: Pulmonary sequestration: 17- year experience at UCLA. Am Surg 1993;59:801. Nicolette LA et al: Intralobar pulmonary sequestration: a clinical and pathological spectrum. J Pediatr Surg 1993;28:802.

5. Malformación quística adenomatoide congénita Este trastorno es ocasionado por crecimiento excesivo de las estructuras bronquiolares terminales, que están cubiertas por epitelio respiratorio característico, y se relaciona con desorganización de tejido conjuntivo elástico y músculo liso. Estas estructuras “sólidas” son invadidas por quistes entreverados que parecen alvéolos normales con epitelio de tipo bronquial, proyecciones polipoides hacia la luz y sin glándulas mucoserosas ni cartílago, pero en ocasiones tienen células “intestinales” secretoras de moco. Se clasifica a estas lesiones en una de tres categorías, según sus manifestaciones y características patológicas. La manifestación de algunas lesiones es una masa pulmonar sólida predominante y se hallan sobre todo en mortinatos o neonatos prematuros; se relacionan con anasarca fetal, ascitis y polihidramnios. Con frecuencia, las lesiones de tipo intermedio (con una mezcla de componentes sólidos y quísticos) se manifiestan al nacimiento como disnea grave causada por una masa muy voluminosa, con la resultante hipoplasia pulmonar ipsolateral y, en ocasiones, contralateral. Muchas malformaciones adenomatoides quísticas son detectadas antes del parto, aunque es frecuente que lesiones de predominio quístico escapen a la detección durante el nacimiento y pueden manifestarse en lactantes mayores, niños o adultos como infección pulmonar crónica. A veces se dificulta el diagnóstico radiográfico de este trastorno, sobre todo en neonatos, cuando es posible confundirlo con hernia diafragmática congénita

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES o, con menor frecuencia, enfisema lobular congénito. Las radiografías que muestran escasez de aire intestinal favorecen el diagnóstico de hernia diafragmática, mientras que en algunos casos se requiere CT para establecer el diagnóstico correcto. Prácticamente todas las lesiones se tratan con resección quirúrgica que, a veces, es de urgencia en neonatos que padecen disnea grave. Después de la resección, el pronóstico es bueno para las lesiones intermedias y las de predominio quístico.

6. Enfisema lobular congénito En 25 a 79% de los pacientes, este tipo de enfisema se relaciona con hipoplasia o displasia de cartílago bronquial y, hasta en 37% de los niños afectados, con número aumentado de alvéolos (polialvéolos). El trastorno casi siempre se localiza en el lóbulo superior derecho, en segundo lugar, por frecuencia, en el lóbulo medio derecho. Además, los neonatos que necesitan ventilación mecánica por mucho tiempo (p. ej., los que padecen enfermedad de membrana hialina) pueden desarrollar enfisema lobular por una combinación de barotrauma y traumatismo por senda de succión. En estos pacientes la afección es más frecuente en el lóbulo superior derecho. La mayoría de los lactantes sufren disnea en los primeros seis meses de vida; algunos de ellos padecen disnea grave en el periodo neonatal y necesitan valoración y tratamiento de urgencia. En casi todos estos lactantes se detectan desviación de tráquea y mediastino hacia el lado contrario del trastorno, hiperresonancia y ruidos respiratorios disminuidos en el lado afectado; la radiografía torácica muestra hiperlucidez en el lado del lóbulo afectado y compresión del pulmón adyacente. En muchos casos, todo lo que se necesita antes de la operación es una radiografía; sin embargo, en unos cuantos pacientes (en particular niños mayores), es posible que se requiera CT para descartar otras patologías (p. ej., quistes broncógenos, vasos pulmonares anómalos o linfadenopatía hiliar). En ocasiones también se necesita broncoscopia para descartar algún cuerpo extraño que actúe como válvula de bola. Para que el tratamiento dé buenos resultados, en todos los casos se requiere resección quirúrgica, que casi siempre es una lobulectomía. Con estos pacientes, se requiere mucho cuidado en el manejo de vías respiratorias al inducir anestesia general, ya que la presión positiva puede agravar la desviación del mediastino, debido a disminución del retorno venoso.

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LESIONES CONGÉNITAS DE LA VASCULATURA PULMONAR Las enfermedades vasculares de pulmón obedecen a dos procesos principales: malformaciones arteriovenosas y anillos vasculares. Las primeras son raras lesiones congénitas ocasionadas por formación anormal de capilares durante la fase canalicular de desarrollo. La mayoría de las veces nacen de la arteria pulmonar, aunque a veces de una fuente arterial sistémica con afección similar al secuestro pulmonar. En raras ocasiones, las arterias coronarias son origen de malformaciones arteriovenosas y, en 55% de esos casos, se deben a la coronaria derecha. Las fístulas arteriovenosas coronarias drenan en ventrículo derecho (42%), aurícula derecha (25%), arteria pulmonar (20%), seno coronario (7%), vena cava superior (1%) o cámaras cardiacas del lado izquierdo (7%). Algunos pacientes permanecen asintomáticos y otros desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva. Es raro que haya in-

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farto miocárdico. A veces, se perciben un soplo continuo y signos de poscarga disminuida en el ventrículo derecho. Con frecuencia, es posible hacer un diagnóstico con base en ecocardiografía e imágenes Doppler en color, pero se requiere cateterismo y angiografía para establecer la fracción de derivación, el diagnóstico definitivo y toda la planificación preoperatoria. La cirugía está indicada para los pacientes sintomáticos y también los asintomáticos con grandes derivaciones. Los anillos vasculares se forman por desarrollo anormal de los arcos aórticos y ramas principales, lo que ocasiona compresión de la tráquea y el esófago. En el desarrollo fetal normal se produce regresión de un sistema dual de seis arcos aórticos, de modo que el cuarto arco de la izquierda se convierte en la aorta principal de ese mismo lado, el sexto arco de la izquierda se convierte en el conducto arterioso y el cuarto arco de la derecha se transforma en el tronco arterioso y la arteria subclavia de ese lado. Sin embargo, la mayoría de los anillos vasculares se relacionan con arco aórtico del lado derecho y se les puede clasificar como completos o incompletos (asas arteriales). Los principales anillos vasculares completos son: doble arco aórtico (67%, que son los más frecuentes); arco aórtico en el lado derecho, con la subclavia y el tronco arterioso en el lado izquierdo (30%); arco aórtico derecho, con ramificaciones en espejo y conducto arterioso izquierdo (raro), y arco aórtico izquierdo, con subclavia aberrante y conducto arterioso en el lado derecho (muy raro). Los anillos incompletos son arteria subclavia aberrante en el lado derecho, con origen en el lado izquierdo y que se extiende por detrás del esófago (es el anillo incompleto más frecuente), y arteria pulmonar izquierda anómala que nace en la arteria pulmonar derecha y se extiende entre la tráquea y el esófago (asa de arteria pulmonar). La mayoría de los pacientes tiene síntomas de compresión traqueal o esofágica. Las personas con arteria subclavia derecha anómala pueden sufrir, en etapas posteriores de la vida, síntomas de deglución (disfagia lusoria), pero es característico que quienes tienen anillos vasculares completos y asas de arteria pulmonar desarrollan en su vida temprana (primeros seis meses) síntomas de disnea (a menudo estridor franco), en particular con flexión cervical o alimentación insuficiente. Con frecuencia, en esofagografía con bario se ven signos característicos indicativos del diagnóstico. Así, las indentaciones bilaterales implican doble arco aórtico, una indentación posterior indica arteria subclavia derecha aberrante, grandes indentaciones en el lado derecho son signo de anillos completos relacionados con arco aórtico derecho y una impresión anterior es característica de un asa en arteria pulmonar. En muchos casos es posible confirmar el diagnóstico por ecografía. Con frecuencia, en las MRI/MRA se observan útiles detalles anatómicos. La reparación quirúrgica de estas lesiones está indicada cuando ya se estableció el diagnóstico y consiste en dividir el anillo vascular, por lo general mediante una toracotomía izquierda. Cuando existen arcos aórticos dobles se divide el menor de los dos en una posición distal a la arteria subclavia, pero el tratamiento de otros anillos completos por lo general consiste en división del ligamento arterioso. Para arterias subclavias derechas aberrantes basta una simple división o, si es necesario, se reimplantan en el lado derecho. Las asas de arteria pulmonar requieren reimplantación de la arteria pulmonar izquierda y, muchas veces, resección de la tráquea comprimida, que a menudo sufre traqueomalacia y estenosis graves. Es raro que una traqueomalacia secundaria a compresión de anillo vascular requiera suspensión del arco aórtico desde el esternón. Anend R et al: Follow-up of surgical correction of vascular anomalies causing tracheobronchial compression. Pediatr Cardiol 1994; 51:58. Lowe GM, Donaldson JS, Backer CL: Vascular rings: 10-year review of imaging. Radiographics 1996,11:637. van Son JA et al: Surgical treatment of vascular rings: the Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc 1993;68:1056.

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CAPÍTULO 18

ENFERMEDADES PULMONARES SUPURATIVAS 1. Absceso pulmonar Éste es una acumulación localizada de pus que está contenida dentro de una cavidad que se forma por la desintegración de tejidos circundantes. El pus se compone de leucocitos y un líquido conocido como “licor purulento”. De manera arbitraria, se dice que un absceso es agudo cuando ha durado menos de 6 semanas y que es crónico cuando ha persistido por más tiempo. La incidencia de absceso pulmonar disminuyó mucho después del desarrollo de antibióticos eficaces, en los decenios de 1940 y 1950, pero el reciente aumento en el número de personas inmunodeprimidas por trasplante de órganos, quimioterapia o sida ha originado que vuelva a incrementarse la cantidad de abscesos que requieren tratamiento. Por etiología, se puede clasificar a los abscesos pulmonares en dos grandes categorías: primarios y secundarios. Los primarios son causados por broncoaspiración de contenidos bucofaríngeos (los más frecuentes), neumonía necrosante aguda (por S. aureus o K. pneumoniae), neumonía crónica (por hongos o bacilos de la tuberculosis) e infecciones oportunistas en un hospedero inmunodeficiente. Los principales estados que predisponen a broncoaspiración son anestesia (tanto general como controlada), trastornos neurológicos (accidente cerebral vascular, convulsiones, coma diabético, traumatismo craneoencefálico, etcétera), ingestión de drogas (alcohol, narcóticos, etcétera), sueño normal, higiene bucal deficiente (con aumento de la carga bacteriana) y trastornos esofágicos (reflujo gastroesofágico, acalasia, cáncer, fístula traqueoesofágica). Las mayores causas de absceso pulmonar son obstrucción bronquial (cáncer, cuerpo extraño, linfadenopatía hiliar), lesiones con cavitación (cáncer, infarto pulmonar), contaminación directa (amibiasis, absceso subfrénico) y diseminación hematógena de infecciones (S. aureus, E. coli etcétera). Debe notarse que las infecciones secundarias de lesiones quísticas, congénitas o adquiridas (quistes broncógenos, bullas, cavidades tuberculosas y quistes hidatídicos) no son abscesos pulmonares verdaderos, ya que se producen en un espacio formado con anterioridad. Los signos bacteriológicos de absceso pulmonar dependen en parte de la enfermedad causal y de la eficacia de los exámenes de laboratorio. Tradicionalmente se ha atribuido el trastorno a cocos aerobios grampositivos (S. aureus, Streptococos pyogeneus) y bacilos facilitadores gramnegativos K. pneumoniae, E. coli, Pseudomonas spp.); sin embargo, por técnicas de cultivo más minuciosas se han aislado bacterias anaeróbicas (Bacteroides spp., Clostridium ramosum, peptoestreptococos, peptococos) en más de 85% de los cultivos. En pacientes inmunodeprimidos predominan microorganismos menos comunes (p. ej., Candida albicans, Legionella micdadei, L. pneumophila y Pneumocystis carinii).

X Hallazgos clínicos y diagnóstico De manera característica, los pacientes con absceso pulmonar sufren de tos, fiebre, disnea y, en ocasiones, dolor pleurítico en el pecho. Con frecuencia, los síntomas son de inicio paulatino y, si el trastorno es crónico, se acompañan de malestar general y pérdida de peso. Las principales complicaciones son rotura en un bronquio, con hemoptisis inicial, seguida de producción de esputo fétido y purulento (y la posibilidad de neumonía que ponga en riesgo la vida, debido a broncoaspiración de pus hacia un pulmón sano); rotura hacia el espacio pleural, lo que ocasiona pioneumotórax, sepsis y tal vez empiema de necesidad; por último (rara vez), hemoptisis masiva que requiere resección pulmonar de urgencia. En el examen físico predominan los signos de consolidación pulmonar, pero a veces se observan dedos hipocráticos, signos de derrame pleural, caquexia y, en raras ocasiones, una herida torácica que drena (empiema de necesidad). Los estudios de laboratorio deben incluir cuenta diferencial de leucocitos. Es posible que la radiografía mues-

tre un área de consolidación intensa o una densidad redonda, con o sin nivel de aire líquido. En casos poco frecuentes se requiere CT para tener mejores imágenes radiográficas y, en casos de probable obstrucción bronquial y de pacientes con absceso pulmonar no explicado, la broncoscopia está indicada. Se ha demostrado que la aspiración de la cavidad del absceso con aguja fina permite aislar los patógenos causales en 94% de los pacientes, en comparación con sólo 11 y 3% por cultivo de esputo y lavado broncoalveolar, respectivamente. También se ha informado que la aspiración temprana con aguja fina ha permitido modificar el régimen de antibióticos en 43% de los casos y a veces sirve para salvar la vida de personas inmunodeprimidas con microorganismos poco frecuentes.

X Tratamiento La administración de antibióticos es la base del tratamiento, después de medidas generales de reanimación. La selección de antibióticos varía según la causa subyacente; sin embargo, por lo regular se utilizan penicilina y clindamicina. En muchos casos de pacientes inmunodeprimidos está indicado el empleo de trimetoprim-sulfametoxazol, pentamidina, eritromicina y anfotericina. Con frecuencia, al ceder la sepsis aguda (luego de hasta dos semanas), es posible cambiar al paciente a consulta externa y modificar el tratamiento para prescribir un régimen por vía oral que continuará hasta que se logre la resolución total del absceso (en tres a cinco meses). Se puede recurrir a coadyuvantes de importancia para la administración de antibióticos, como fisioterapia en el tórax, broncoscopia (a veces se requieren exámenes repetidos para mantener el drenaje bronquial) y medidas para conservación de la salud (nutrición general, higiene dental, etcétera). Para pacientes que no mejoran con este régimen inicial o no tienen indicaciones de cirugía (ver más adelante), se ha demostrado que el drenaje percutáneo temprano es un procedimiento seguro y eficaz (mortalidad de 1.5% y morbilidad de 10%). Se ha propuesto que las indicaciones específicas para drenaje percutáneo sean: (1) absceso bajo tensión, demostrado por desviación del mediastino, desplazamiento de fisuras o descenso del diafragma; (2) verificación radiográfica de contaminación del pulmón contralateral; (3) signos de sepsis que no desaparecen después de tratamiento antibiótico adecuado durante 72 h; (4) absceso mayor de 4 cm o que aumenta de tamaño; (5) nivel ascendente de líquido, y (6) persistencia de la dependencia ventilatoria. Hoy, rara vez está indicada la toracotomía para el tratamiento de absceso pulmonar, pero sí lo está en casos de hemoptisis masiva, empiema, obstrucción bronquial (sobre todo si es secundaria a un cáncer resecable) y tratamiento médico fallido. Además, la rotura hacia el espacio pleural (pioneumotórax) aún es una urgencia quirúrgica. Cuando la cirugía está indicada, por lo general se prefiere el procedimiento de lobulectomía.

X Pronóstico Desde que aparecieron antibióticos eficaces, la tasa de mortalidad por absceso pulmonar ha disminuido desde 30 a 50% hasta 5 a 20%. El tratamiento médico sólo resulta eficaz en 75 a 88% de los pacientes y cuando requieren operación curan 90% de las veces, con una mortalidad de apenas 1%. Sin embargo, en la creciente población de pacientes en cuidados intensivos e inmunodeprimidos, la tasa de mortalidad aún es alta (alrededor de 28%). Bartlett JG: Antibiotics in lung abscess. Semin Respir Infect 1991; 6:103. Groskin SA et al: Bacterial lung abscess: a review of the radiographic and clinical features of 50 cases. J Thorac Imaging 1991;6:62. Lambiase RE et al: Percutaneous drainage of 335 consecutive abscesses: results of primary drainage with 1-year follow-up. Radiology 1992;184:167. vanSonnenberg E et al: Lung abscess: CT-guided drainage. Radiology 1991;178:347.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES 2. Bronquiectasia

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de esputo fétido (hasta 500 ml/d); de 41 a 66% de ellos presenta hemoptisis, aunque rara vez es masiva. A veces, la bronquiectasia relacionada con enfermedad granulomatosa no se acompaña de tos productiva (llamada bronquiectasia seca). Las exacerbaciones y la enfermedad avanzada se manifiestan con mayor producción de esputo, fiebre, disnea, anorexia, fatiga y pérdida de peso. Los antecedentes de problemas sinusales, infertilidad o antecedentes familiares son indicativos de que la bronquiectasia se relaciona con un trastorno hereditario. En el examen físico es posible detectar cianosis, dedos hipocráticos, osteoartropatía, signos de desnutrición y, con enfermedad avanzada, signos de corazón pulmonar. Aunque se sospeche bronquiectasia, por lo general se requieren estudios de imagen para confirmar el diagnóstico. Hace tiempo se requería de broncograma; sin embargo las CT de corte fino (1.5 a 5 mm) son ahora el mejor procedimiento imagenológico para demostrar dilatación bronquial, sobre todo en caso de enfermedad sacular. Sin embargo, incluso con diagnóstico de bronquiectasia es necesario descartar neoplasia endobronquial y cuerpo extraño, por medio de broncoscopia fibróptica.

Definido de manera estricta, este trastorno es una dilatación anormal de los bronquios, pero en la práctica común se amplía este concepto para indicar que es un síndrome clínico marcado por dilatación bronquial, tos paroxística con producción de cantidades variables de esputo fétido y mucopurulento e infección pulmonar recurrente. Hace tiempo, la bronquiectasia era un problema común y con frecuencia se complicaba con hemoptisis, abscesos pulmonares y cerebrales, empiema, insuficiencia respiratoria y muerte. Sin embargo, desde que se desarrollaron programas de vacunación, antibióticos y medicamentos antituberculosos, sólo se informa de brotes en localizaciones geográficas aisladas. Algunas enfermedades congénitas (síndrome de Kartagener, fibrosis quística, síndrome de Williams-Campbell, síndrome de Mounier-Kuhn, deficiencias de inmunoglobulinas y deficiencia de antitripsina α1) pueden causar bronquiectasia, pero la mayoría de las veces ésta se relaciona con trastornos adquiridos y la causan dos factores: infección y obstrucción bronquiales. Antes, era común que las neumonías virales y bacterianas de lactantes y niños (p. ej., tos ferina, sarampión, influenza, tuberculosis y bronconeumonía) fueran condiciones predisponentes de bronquiectasia. Un solo brote de neumonía grave o infecciones moderadas repetidas pueden causar destrucción progresiva de cilios bronquiales, mucosas, tejido muscular elástico e incluso cartílago. La cicatrización con fibrosis y contracción de los tejidos peribronquiales después provoca dilatación bronquial. La retención de secreciones debida a la destrucción de la acción mucociliar normal ocasiona brotes repetidos de infección, así como deformación cicatrizal progresiva y dilatación bronquiales. La broncoaspiración de cuerpo extraño, las neoplasias endobronquiales y la linfadenopatía hiliar (ver sección sobre síndrome del lóbulo medio, más adelante), también ocasionan retención de secreciones, infecciones y bronquiectasia progresiva. Sin embargo, se debe distinguir entre bronquiectasia verdadera establecida y seudobronquiectasia, que es una dilatación cilíndrica de los bronquios relacionada con bronconeumonía aguda. Cuando no es tratada, la bronquiectasia verdadera progresa, mientras que la seudobronquiectasia se revierte por completo en plazo de semanas o meses. Luego de que Laennec hiciera, en 1826, la primera descripción de la bronquiectasia, se ha clasificado este trastorno en dos tipos principales, según su aspecto patológico: sacular y cilíndrico. La bronquiectasia sacular se produce después de la mayoría de las infecciones y obstrucción bronquial, en tanto que la cilíndrica se relaciona con bronquiectasia postuberculosis. Existe un tercer tipo de bronquiectasia, la mixta o varicosa, que se distingue por áreas saculares y cilíndricas alternadas. En general, este trastorno afecta las ramas de segundo y tercer órdenes de los bronquios segmentarios y, en gran medida, su distribución es característica de la patología que la cause. Por ejemplo, los trastornos congénitos se relacionan con bronquiectasia bilateral difusa, mientras que la tuberculosis y las enfermedades granulomatosas se caracterizan por trastorno unilateral o bilateral, casi siempre confinado en los lóbulos superiores y segmentos cefálicos de los lóbulos inferiores. Por otra parte, la bronquiectasia posterior a neumonía piógena o viral generalmente sólo afecta los lóbulos inferiores, el medio y la língula, en tanto que la posobstructiva por lo regular está limitada a los segmentos obstruidos (ver también la sección sobre síndrome del lóbulo medio, más adelante). Los patógenos más frecuentes en pacientes con bronquiectasia son H. influenzae, S. aureus, K. pneumoniae, E. coli y, en casos crónicos, Pseudomonas spp. También se han cultivado micobacterias, hongos y Legionella.

Lo indicado para casi todos los pacientes es el tratamiento médico conservador, que por lo general es suficiente. Éste incluye antibióticos de amplio espectro, broncodilatadores, humidificación, expectorantes, mucolíticos y drenaje postural de rutina que sea eficaz. Si la persona sufre infección continua, se debe considerar broncoscopia con lavado broncoalveolar para obtener resultados más precisos en los cultivos. Otros tratamientos coadyuvantes son aplicación de vacunas neumocócicas y, en algunos casos, administración crónica de antibiótico “profiláctico” con trimetoprim-sulfametoxazol, eritromicina o ciprofloxacina. La inhalación de antibióticos constituye un avance reciente para controlar la infección causal (en particular por Pseudomonas). Para casos de fibrosis quística y bronquiectasia poblacional crónica, se ha demostrado que las nebulizaciones de tobramicina o gentamicina son eficaces para controlar infección, producción de esputo y síntomas en un porcentaje significativo de pacientes. Cuando falla el tratamiento médico intensivo, la resección quirúrgica está indicada cuando se cumplen los siguientes criterios: (1) enfermedad localizada y totalmente resecable, (2) reserva pulmonar adecuada, (3) el proceso debe ser irreversible (o sea, no seudobronquiectasia, constricción bronquial, cuerpo extraño, etcétera) y (4) síntomas significativos persistentes. Para la valoración preoperatoria se requiere CT de corte fino y alta resolución, aunque algunos cirujanos prefieren un broncograma que les sirva como guía. Por lo general no son necesarios los estudios de función pulmonar, ya que los segmentos afectados no funcionan. Los objetivos de la intervención quirúrgica son eliminar por completo la enfermedad activa y conservar lo más posible la funcionalidad del parénquima pulmonar. El acceso quirúrgico incluye resección de segmentos enteros de las áreas afectadas. Las resecciones parciales casi siempre terminan en recurrencias. En la mayoría de los casos, se resecan todos los segmentos basales (en un solo lado o en ambos), junto con el lóbulo medio o la língula. Sin embargo, es más probable que a pacientes con tuberculosis se les extirpe el lóbulo (lóbulos) superior(es), con o sin el segmento superior de los lóbulos inferiores. Durante la cirugía es indispensable mantener de manera minuciosa la permeabilidad de vías respiratorias y eliminar toda secreción mucopurulenta. La disección cuidadosa de estructuras broncovasculares se dificulta en pacientes con inflamación crónica y escarificación, pero es fundamental para evitar complicaciones.

X Hallazgos clínicos y diagnóstico

X Pronóstico

Muchos pacientes con antecedentes de episodios febriles recurrentes sufren tos crónica intermitente con producción variable

El tratamiento médico da buenos resultados en la mayoría de los casos, pero algunos pacientes necesitan cirugía. La eficacia de la

X Tratamiento

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CAPÍTULO 18

resección quirúrgica depende del tipo de afección pulmonar y su causa. La eliminación de síntomas da buen resultado hasta en 80% de los casos de enfermedad localizada y limitada, pero sólo en 36% de pacientes con enfermedad difusa. Los factores pronósticos son: (1) enfermedad unilateral restringida en segmentos basales, (2) juventud, (3) inexistencia de sinusitis y rinitis, (4) antecedentes de neumonía y (5) obstrucción respiratoria menor. Es de sorprender que las tasas de morbilidad y mortalidad sean tan bajas, de 3 a 5% y menos de 1%, respectivamente. Ip M et al: Multivariate analysis of factors affecting pulmonary function in bronchiectasis. Respiration 1993;60:45. McGuinness G et al: Bronchiectasis: CT evaluation. AJR Am J Roentgenol 1993;160:253. Trucksis M, Swartz MN: Bronchiectasis: a current view. Curr Clin Top Infect Dis 1991;11:170.

3. Síndrome del lóbulo medio La causa característica de neumonía lateral recidivante es una obstrucción intermitente, casi siempre extrínseca. Cuando un paciente sufre episodios repetidos de neumonía en el lado derecho se debe considerar este diagnóstico, pero sólo después de descartar otras causas de obstrucción (cáncer broncógeno, cuerpo extraño, etcétera). Se ha considerado que la causa de broncolitiasis (ver sección sobre broncolitiasis, más adelante) y de síndrome del lóbulo medio es la compresión o erosión bronquial, por enfermedad de ganglios linfáticos adyacentes. Otros factores, como deficiencia del drenaje natural y la falta de ventilación colateral, tal vez sean la causa de la frecuencia de este síndrome. Se deben descartar tumores endobronquiales y cuerpos extraños por medio de broncoscopia. La mayoría de los pacientes mejora con tratamiento médico intensivo y rara vez se requiere cirugía. Por lo general, las indicaciones de intervención quirúrgica (por lo regular, resección del lóbulo medio) son bronquiectasia, fibrosis (broncoestenosis), absceso, neumonía recurrente no resuelta o intratable y probable neoplasia. Ring-Mrozik E et al: Clinical findings in middle lobe syndrome and other processes of pulmonary shrinkage in children (atelectasis syndrome). Eur J Pediatr Surg 1991;1:266.

4. Broncolitiasis Se define broncolitiasis como la presencia de cálculos (broncolitos) en el árbol bronquial. En la mayoría de los casos, se trata de ganglios parabronquiales calcificados que erosionan y atraviesan la pared de los bronquios hacia la luz de éstos; sin embargo, también es posible que se calcifique el moco, cuando es demasiado espeso. A veces, los ganglios calcificados permanecen adheridos a la pared bronquial, pero otros son expectorados (litoptisis). En Estados Unidos, la causa más frecuente de broncolitiasis es histoplasmosis. La tuberculosis es otra causa frecuente en algunas partes del mundo. Muchos pacientes con broncolitiasis sufren hemoptisis, litoptisis (30%), tos, producción de esputo, fiebre, escalofríos y dolor pleurítico en el pecho. Es característico que la hemoptisis aparezca de manera repentina y remita por sí sola, aunque en ocasiones es masiva. Los síntomas de neumonía pueden indicar obstrucción bronquial por un broncolito retenido. Los principales signos de broncolitiasis son sibilancias localizadas por examen físico, signos de calcificaciones hiliares o atelectasia segmentaria y neumonía en radiografías, y detección broncoscópica de enfermedad peribronquial. El diagnóstico se confirma por demostración de litoptisis o de un “cálculo pulmonar” endobronquial. Las mayores complicaciones de broncolitiasis son: hemoptisis, que a veces es masiva y hace peligrar la vida; enfermedades pulmo-

nares supurativas (p. ej., neumonía y bronquiectasia); divertículos por tracción mesoesofágicos, y ocasionales fístulas traqueobroncoesofágicas. Además de instituir medidas terapéuticas apropiadas contra las neumopatías subyacentes, la principal finalidad del tratamiento es la extracción de los cálculos endobronquiales. Se puede hacer esto durante la broncoscopia, si el broncolito flota con libertad dentro del árbol bronquial o si está bien introducido en la luz bronquial y es posible extraerlo sin aplicar tracción excesiva (20% de los casos). El mayor riesgo de la extracción transbroncoscópica de broncolitos es la posibilidad real de ocasionar hemorragia masiva, lo que sucede cuando, de manera inapropiada, se sacan cálculos que están muy adheridos a los tejidos parabronquiales. En estos casos es frecuente una intensa fibrosis parabronquial y no es raro que el broncolito se adhiera a estructuras vasculares, como la arteria pulmonar, que se desgarrarán cuando se aplique tracción vigorosa para extraer el broncolito. En casi 80% de los pacientes con broncolitos que permanecen in situ se requiere extracción quirúrgica. El objetivo del tratamiento de esta enfermedad es conservar la función pulmonar. Se debe extraer con seguridad el broncolito por broncotomía; sin embargo, en la mayoría de los casos se necesita segmentectomía o lobulectomía, en particular cuando hay destrucción de parénquima pulmonar causada por enfermedad pulmonar supurativa con obstrucción. Se deben reparar las fístulas entre vías respiratorias y esófago con interposición de tejido normal (colgajo de músculo intercostal, etcétera) entre las dos estructuras, para evitar recurrencias. Después de la cirugía, el pronóstico es excelente. Conces DJ Jr, Tarver RD, Vix VA: Broncholithiasis: CT features in 15 patients. AJR Am J Roentgenol 1991;157:249. Galdermans D et al: Broncholithiasis: present clinical spectrum. Respir Med 1990;84:155. Igoe D, Lynch V, McNicholas WT: Broncholithiasis: bronchoscopic vs. surgical management. Respir Med 1990; 84:163. McLean TR, Beall AC Jr, Jones JW: Massive hemoptysis due to broncholithiasis. Ann Thorac Surg 1991;52:1173.

5. Fibrosis quística y retención de moco en los bronquios La fibrosis quística es un grave trastorno congénito que puede ocasionar bronquitis, bronquiectasia, fibrosis pulmonar, enfisema y absceso pulmonar. Este trastorno se produce en personas con asma y bronquitis. Los tapones de moco son elásticos, semisólidos, de color amarillo verdoso y de forma redonda, ovalada o alargada. Con frecuencia existen antecedentes de infección de vías respiratorias superiores, fiebre y dolor de pecho; a veces hay expectoración de tapones de moco duros o hemoptisis. Se debe descartar carcinoma broncógeno, infección micótica, tuberculosis, bronquiectasia, absceso, neumonía bacteriana, neumonía lipoide, granuloma eosinofílico pulmonar y síndrome de Löffler. El tratamiento es con expectorantes, detergentes, broncodilatadores, antibióticos e inhalación de aerosol. Con la disponibilidad de acetilcisteína, este trastorno se convirtió en una enfermedad médica exclusivamente. La cirugía está indicada cuando no es posible descartar cáncer, existe destrucción pulmonar y para tratar absceso. Se debe considerar doble trasplante pulmonar en casos de fibrosis quística avanzada para pacientes con función pulmonar en etapa terminal. En general, la tasa de supervivencia ha mejorado (de 85% al año a 50% a cinco años) gracias al progreso de la técnica quirúrgica (anastomosis bronquial) y los regímenes de inmunosupresión. La bronquitis crónica obliterante se mantiene como un gran obstáculo después de muchos años y es la causa principal de falla del trasplante. La limitada disponibilidad de donadores anula la posibilidad de trasplante para muchos pacientes con fibrosis quística elegibles.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES Fiel SB: Clinical management of pulmonary disease in cystic fibrosis. Lancet 1993;341:1070. Shennib H et al: Double-lung transplantation for cystic fibrosis. The Cystic Fibrosis Transplant Study Group. Ann Thorac Surg 1992;54:27.

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Se puede determinar el diagnóstico a partir de cultivos de esputo, aspirados gástricos y lavados traqueales, así como de biopsias de pleura y pulmón.

C. Estudios de imagen 6. Tuberculosis Entre 1953 y 1984, la tuberculosis disminuyó notablemente como causa de muerte, pero desde 1985 se ha observado el resurgimiento de esta enfermedad debido a la mayor migración de personas con infección por VIH. Existe un acumulado de 5 000 a 8 000 casos y cada año se agregan otros 25 000 nuevos. Menos de 20% de la población estadounidense es tuberculina positiva, pero la tuberculosis se mantiene como causa infecciosa de muerte a nivel mundial. Varias especies del género de las micobacterias causan enfermedad pulmonar, pero 95% de los casos de neumopatía son ocasionados por Mycobacteriun tuberculosis. Rara vez se detectan Mycobacterium bovis o Mycobacterium avium en humanos. Varias especies “atípicas” de micobacterias que viven principalmente en el suelo han adquirido mayor importancia clínica en años recientes, ya que son menos sensibles a las medidas preventivas y terapéuticas. Las micobacterias no se desplazan ni esporulan, sino que son bacilos grampositivos débiles, clasificados en el orden de los actinomicetales. Los microorganismos en estado de latencia pueden permanecer vivos durante toda la vida de su hospedero. Con frecuencia, la infección inicial abarca el parénquima pulmonar en la zona media de los pulmones. Cuando se desarrolla hipersensibilidad, luego de varias semanas, aparece la caseificación característica. Los ganglios linfáticos regionales del hilio aumentan de tamaño. En casi todos los casos se produce paro respiratorio en esta etapa. Si la infección progresa, se desarrolla necrosis por caseificación y las células gigantes forman un tubérculo clásico. La reactivación de tubérculos que estaban inactivos es causa de enfermedad latente en personas debilitadas o de edad avanzada. Las áreas donde son frecuentes las infecciones son los segmentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores y los segmentos superiores de los lóbulos inferiores.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos Algunos pacientes tienen síntomas mínimos, como fiebre, tos, anorexia, pérdida de peso, sudores nocturnos, transpiración excesiva, dolor de pecho, letargo y disnea. En otros casos, la enfermedad extrapulmonar se acompaña con síntomas más graves, como afección en pericardio, huesos, articulaciones, vías urinarias, meninges, ganglios linfáticos o espacio pleural. En ocasiones, los pacientes con enfermedad activa padecen eritema nodoso.

B. Pruebas de laboratorio Por lo regular, los resultados falsos negativos de pruebas con PPD de potencia intermedia son resultado de anergia, examen mal realizado o tuberculina caduca. A veces, la anergia se relaciona con tuberculosis, sarampión, sarcoidosis, linfomas o inmunización reciente con virus vivos (p. ej., de poliomielitis, sarampión, rubéola, parotiditis, influenza o fiebre amarilla). Los fármacos (p. ej., corticosteroides, azatioprina) y estados patológicos (sida, trasplante de órganos) que causan inmunosupresión también pueden ocasionar resultados falsos negativos. Las pruebas cutáneas para detección de parotiditis dan negativo en pacientes que toman fármacos inmunosupresores.

Los principales signos radiográficos son afección de los segmentos apical y posterior de lóbulos superiores (85%) o de segmentos superiores de lóbulos inferiores (10%). Rara vez se observa infección aislada en el segmento anterior del lóbulo superior, como se detecta en otras enfermedades granulomatosas, como histoplasmosis. Es raro que estén afectados los segmentos basales de los lóbulos inferiores, excepto en mujeres, personas de raza negra y diabéticos, pero la enfermedad endobronquial por lo general afecta los lóbulos inferiores, donde causa atelectasia o consolidación. Diferentes patrones radiográficos corresponden a variaciones de la enfermedad: lesión exudativa local, lesión productiva local, cavitación, neumonía tuberculosa, tuberculosis miliar, aneurisma de Rasmussen, bronquiectasia, broncoestenosis y tuberculoma.

X Diagnóstico diferencial Es crucial distinguir entre estos signos radiográficos y los de carcinoma broncógeno, en particular en casos de tuberculoma sin calcificación.

X Tratamiento A. Tratamiento médico Los casos de enfermedad activa deben tratarse con alguno de los regímenes quimioterapéuticos que, según se demostró hace poco, acortan el periodo de tratamiento, pero mantienen su potencia. Estos regímenes incluyen isoniazida, estreptomicina, rifampina y etambutol (cuadro 18-5). Estos tratamientos multifarmacológicos fueron diseñados para evitar el surgimiento de cepas resistentes y minimizar la toxicidad.

B. Tratamiento quirúrgico La función de la cirugía en el tratamiento de tuberculosis ha disminuido mucho desde que se dispone de quimioterapia. Hoy, la operación está restringida a las siguientes indicaciones: (1) quimioterapia fallida, (2) ejecución de procedimientos diagnósticos, (3) destrucción pulmonar, (4) complicaciones posquirúrgicas, (5) fístula broncopleural persistente y (6) hemorragia intratable. A veces es necesaria la resección quirúrgica para descartar otras enfermedades, como cáncer, o para obtener material para cultivo. La resección está indicada para pacientes con lóbulos destruidos o cavidades tuberculosas en el lóbulo superior derecho que contienen grandes focos de infección. La enfermedad se reactiva en algunos pacientes después de toracoplastia, plombaje o resección y unos cuantos requerirán reoperación. Las indicaciones más frecuentes de cirugía después de tratamiento de plombaje son infección pleural (piógena o tuberculosa) y migración del material de relleno (plombaje), que cause dolor o compresión de otros órganos. Después de resección pulmonar es posible que se forme edema en el espacio posneumonectomía, a veces relacionado con una fístula broncopleural o por secuestro óseo. A veces se requiere cierre quirúrgico directo, cuando las fístulas broncopleurales persisten después de quimioterapia, o se tapa un dren. Es muy recomendable la aplicación de colgajos de músculo (intercostal u otros) para cubrir cualquier muñón bronquial, sobre todo en casos de neumonectomía.

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CAPÍTULO 18

El empiema tuberculoso crea dificultades únicas para el tratamiento. Este último depende de si el empiema: (1) se relaciona con enfermedad parenquimatosa; (2) es mixto, tuberculoso y piógeno, o sólo tuberculoso, y (3) se relaciona con fístula broncopleural. Los objetivos finales son lograr la expansión total del pulmón y la obliteración del espacio de empiema. En caso de tuberculosis, se puede realizar decorticación o resección pulmonar, aunque se requerirá drenaje cerrado o abierto cuando el proceso se complica por infección piógena o fístula broncopleural.

X Pronóstico Éste es excelente en la mayoría de los casos en que se administra tratamiento médico; la tasa de mortalidad se redujo de 25%, en 1945, a menos de 10% hoy. La mortalidad perioperatoria después de resecciones pulmonares por tuberculosis varía de 10% en neumonectomías, a 3% en lobulectomía y 1% por segmentectomía, y resecciones subsegmentarias. La tasa de recurrencias después de quimioterapia moderna es de alrededor de 4%.

Horowitz MD et al: Late complications of plombage. Ann Thorac Surg 1992;53:803. Langston HT: Thoracoplasty: the how and the why. Ann Thorac Surg 1991;52:1351. Nolan CM: Failure of therapy for tuberculosis in human immunodeficiency virus infection. Am J Med Sci 1992;304:168. Pomerantz M et al: Surgical management of resistant mycobacterial tuberculosis and other mycobacterial pulmonary infections. Ann Thorac Surg 1991;52:1108.

INFECCIONES MICÓTICAS PULMONARES Los casos de micosis pulmonares aumentan en número por el consumo generalizado de antibióticos de amplio espectro, corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores, así como por la propagación de la infección por VIH. Sin embargo, las personas inmunocompetentes también pueden adquirir infecciones. Cuando éstas son micóticas, a menudo afectan a las vías respiratorias; entre ellas están histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis, criptococosis, aspergilosis, mucormicosis y candidosis. Las infecciones por hongos son ubicuas, pero es característico que tengan varias áreas endémicas características. Las candidosis raras veces requieren tratamiento quirúrgico (si alguna vez lo requieren) y, por lo tanto, no se incluyen en esta sección.

1. Histoplasmosis Histoplasma capsulatum es un hongo saprófito dimórfico que a menudo se halla en excretas de aves y murciélagos, palomares, gallineros, cuevas, árboles huecos, áticos y galerías. El trastorno es endémico en valles fértiles ribereños de ríos, como los de Mississippi, Missouri, Ohio, St. Lawrence y Río Grande. La infección se adquiere, casi exclusivamente, por inhalación de gran cantidad de esporas y afecta con una razón de varones a mujeres de 3:1. Una vez en los pulmones, el hongo germina en forma de levadura y ocasiona caseación, necrosis, fibrosis y calcificación. El diagnóstico de histoplasmosis se basa en títulos séricos altos o crecientes de fijación de anticuerpos al complemento (> 1:32 o cuadruplicación) con un cuadro clínico apropiado. Las pruebas cutáneas con histoplasmina, que dan resultados positivos de dos a seis semanas después de la infección, sólo son útiles para estudios epidemiológicos, no para el diagnóstico de enfermedad aguda. Los cultivos de esputo dan resultado positivo en menos de 10% de los casos, pero los cultivos de tejidos resultan más confiables.

La mayoría de las infecciones en personas inmunocompetentes son asintomáticas y se clasifican en agudas, crónicas o diseminadas. Las agudas se manifiestan como: (1) un síndrome parecido a la gripe, con fiebre, escalofríos, tos seca, cefalea, molestias retroesternales, artralgias y exantema que indica eritema nodoso; (2) síntomas similares a los de síndrome parecido a la gripe, pero limitados a los pulmones y, en ocasiones, acompañados de tos productiva, o (3) enfermedad ganglionar aguda difusa y con síntomas leves. Los signos radiográficos de estos tres síndromes agudos demuestran de forma característica opacidades no segmentarias mal definidas en lóbulo superior, áreas no segmentarias de consolidación que tienden a cambiar, y nódulos discretos y difusos de 3 a 4 mm, respectivamente. Con frecuencia se observa adenopatía hiliar en radiografías. El examen físico puede resultar normal o descubrir signos de neumonía. Por el contrario, las infecciones crónicas son: (1) un nódulo discreto, solitario y asintomático, que es conocido como histoplasma (es el más frecuente), tiene diámetro menor de 3 cm, a menudo con calcificaciones centrales y concéntricas (“lesión en diana”) y con frecuencia localizado en lóbulos inferiores; (2) histoplasmosis cavitaria crónica, que afecta de forma característica a personas con enfermedad obstructiva subyacente y se distingue por síntomas leves, infiltrados fibronodulares en lóbulo superior y espacios enfisematosos centrolobulares; (3) granulomas mediastínicos que pueden ocasionar broncolitiasis, divertículos esofágicos por tracción, compresión de vena cava superior y fístulas traqueobronquioesofágicas, y (4) mediastinitis fibrosante, que ocasiona compresión de vena cava superior, árbol traqueobronquial o esófago. La infección diseminada puede ser aguda, subaguda o crónica. Estas infecciones afectan a niños (agudas o subagudas) y adultos (subagudas o crónicas). Es común que se acompañen de fiebre y dolor abdominal. Otras manifestaciones son hepatoesplenomegalia, pancitopenia, meningitis, endocarditis, insuficiencia suprarrenocortical y úlceras en la boca (la forma crónica). En las radiografías de personas con enfermedad diseminada es posible apreciar neumonitis intersticial difusa (25%) o signos mínimos. Los síntomas y signos radiográficos de histoplasmosis son similares a los de tuberculosis, pero esta enfermedad es de progreso más lento. Varios pacientes sufren tos, malestar general, hemoptisis, fiebre de grado bajo y pérdida de peso. Hasta en 30% de los casos, este trastorno coexiste con tuberculosis. En casos avanzados de histoplasmosis se desarrollan fibrosis pulmonar, bullas e insuficiencia pulmonar. Con mucha frecuencia se observa afección al mediastino, que puede desarrollarse como granulomas o disfagia. Además, la fibrosis mediastínica es una de las causas benignas más frecuentes de síndrome de vena cava superior (ya comentada en este capítulo). La erosión de ganglios linfáticos inflamatorios en los bronquios causa expectoración de broncolitos, hemoptisis, sibilancias o bronquiectasia. Algunos divertículos esofágicos por tracción provocan el desarrollo de fístula traqueoesofágica. La afección del pericardio puede ocasionar pericarditis constrictiva. En alrededor de 15 a 20% de los casos se diagnostica histoplasmosis cuando las lesiones se componen de nódulos pulmonares solitarios. En las radiografías, las infecciones tempranas aparecen como infiltraciones moteadas y difusas en el parénquima, en torno al hilio, con hipertrofia de ganglios linfáticos hiliares. La cavitación indica infección avanzada y es la complicación por la que más se consulta al cirujano. El diagnóstico se basa en resultados positivos de pruebas cutáneas o de pruebas de fijación del complemento y cultivo de hongos en el esputo de aspirados bronquiales. El tratamiento médico de la histoplasmosis sólo está indicado cuando la enfermedad es cavitaria y grave, así como en la mayoría de las infecciones adquiridas por pacientes con sistema inmunitario disminuido. El cetoconazol (400 mg/d por 6 meses) y el itraconazol (200 a 400 mg/d por 6 meses) sirven para tratar enfermedad

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

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Cuadro 18-5. Antituberculosos y sus efectos secundarios1 Fármaco

Dosis (diaria para adulto)

Efectos secundarios (frecuentes)

Vigilancia

Observaciones

Isoniazida

5-10 mg/kg; 300-600 mg

Neuritis periférica, hepatitis, hipersensibilidad, convulsiones

SGOT (AST)/SGPT (ALT) (no como rutina)

Para prevenir neuritis se da piridoxina, 25-50 mg/d PO

Etambutol

15-25 mg/kg/d por 60 días; luego 15 mg/kg/d

Neuritis óptica (muy rara con 15 mg/kg/d)

Agudeza visual, discriminación entre colores rojo y verde

Historia clínica oftalmológica y examen fundoscópico antes de usar; contraindicado si hay neuritis óptica

Rifampina

600 mg una vez al día (niños, 10-20 mg/kg hasta un máximo de 600 mg)

Hepatotoxicidad (rara en menores de 20 años; 2.5% de los casos en mayores de 50 años). En ocasiones, trombocitopenia, anemia, nefritis

SGOT (AST)/SGPT (ALT)

Tinción naranja inocua, sudor, lentes de contacto, etc. “Síndrome gripal” cuando se da rifampina menos de 2 veces por semana

Estreptomicina

0.5-1.5 g/d IM (niños 20-40 mg/kg/d IM)

Ototoxicidad, nefrotoxicidad

Audición en general (vigilancia estrecha); si el audiograma es anormal, BUN y creatinina

Se utiliza sobre todo para pacientes muy enfermos, como parte de un régimen de tres fármacos

Ácido aminosalicílico

10-12 g/d

Intolerancia gastrointestinal, exantemas, hipersensibilidad

SGOT (AST)/SGPT (ALT)

Hoy se usa rara vez, por poca tolerancia

Piracinamida2

25-35 mg/kg/d, hasta 3 g/d

Hiperuricemia, hepatotoxicidad, artralgia

Ácido úrico, SGOT (AST)/SGPT (ALT)

A veces usada como fármaco de primera línea en regímenes de corta duración (50 mg/kg, bid); es barata

Etionamida2

0.5-1 g/d

Gastrointestinales, hepatotoxicidad, hipersensibilidad

SGOT (AST)/SGPT (ALT)

Si hay irritación gastrointestinal, interrupción o reducción temporal de la dosis

Cicloserina2

0.5-1 g/d

Psicosis, cambios de personalidad, convulsiones, exantema

Concentración en sangre si hay función renal deficiente

A veces, las reacciones en el SNC se controlan con fenitoína

Capreomicina2

20 mg/kg/d IM (hasta 1 g/d)

Nefrotoxicidad, ototoxicidad, hepatotoxicidad

Igual que estreptomicina y, además, SGOT (AST)/SGPT (ALT)

A veces se administra 1 g, 2 o 3 veces por semana

Viomicina2

1 g bid IM, 2 o 3 veces por semana

Nefrotoxicidad, ototoxicidad

Igual que estreptomicina, más análisis general de orina

Igual que estreptomicina

Kanamicina2

0.5-1 g/IM

Véase estreptomicina

Igual que estreptomicina, más análisis general de orina

Usada sobre todo contra infecciones micobacterianas atípicas

Ver también Chambers HF. Antimycobacterial drugs. En: Basic and Clinical Pathology, 8th ed. Katzung BG (ed). McGraw-Hill, 2001. Sólo se utiliza como fármaco de segunda línea en infecciones por M. tuberculosis, sobre todo para tratamiento repetido o en casos de resistencia farmacológica. También es empleado como fármaco de primera línea en combinaciones, contra infecciones micobacterianas.

1 2

cavitaria, mientras que la anfotericina B (dosis total de 1 a 2 gotas) queda reservada a pacientes con disminución inmunitaria. La cirugía se reserva al tratamiento de complicaciones y para descartar enfermedad neoplásica, en caso de que haya nódulos pulmonares de mal aspecto. Los ejemplos clásicos de esto último son broncolitectomía con o sin resección pulmonar, reparación de fístulas traqueobronquiales, descompresión de granulomas mediastínicos y derivación de la vena safena espiral en caso de obstrucción sintomática grave de la vena cava superior.

2. Coccidioidomicosis Coccidioides immitis es un hongo saprófito dimórfico que es endémico en hábitat como el de Sonora (Utah, Arizona, California, Nevada y Nuevo México) y se relaciona con maleza productora de creosota. El calor seco con lluvias breves pero intensas es necesario para este hongo, que es dispersado por fuertes vientos. La infección

por C. immitis es adquirida con la inhalación de apenas una a 10 artrosporas, que germinan como esférulas parasíticas; éstas tienen doble pared celular retráctil y producen endosporas que rompen las esférulas y diseminan la infección a los tejidos circundantes. A continuación se producen caseación, supuración, formación de abscesos y fibrosis. El diagnóstico de coccidioidomicosis se basa en la detección de elevaciones agudas de los títulos de anticuerpos de inmunoglobulina M (IgM) (por aglutinación de látex y confirmación por pruebas de inmunodifusión con precipitina, en tubo de ensayo) o en el aumento de los títulos de fijación de anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) al complemento (seroconversión o cuadruplicación), en el contexto clínico apropiado. Las pruebas cutáneas con coccidioidina y esferulina dan resultado positivo después de tres a 21 días de infección, pero normalmente sólo sirven para estudios epidemiológicos y no para el diagnóstico de la enfermedad aguda. C. immitis crece bien en cultivos, pero es en extremo peligroso manejarlo y se requiere cubrirlo con flujo laminar de sangre,

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CAPÍTULO 18

porque las artrosporas son muy infecciosas. La identificación de esférulas en tejidos, muestras de lavado y aspirados con aguja fina sirve para definir el diagnóstico en algunos casos. Es posible utilizar muchas tinciones incluso preparaciones rutinarias para hongos (hidróxido de potasio, KOH), pero la más sensible es la tinción de Papanicolaou. Sin embargo, la tinción de Gram no sirve para detectar esférulas. La infección primaria es asintomática en 60% de los pacientes, mientras que casi todos los demás sufren coccidioidomicosis aguda, con fiebre, tos productiva, dolor pleurítico en el pecho, neumonitis y exantema característico de eritema nodoso o eritema multiforme. Se llama coccidioidomicosis aguda a la enfermedad que incluye artralgias. Los signos radiográficos muestran infiltrados segmentarios o no segmentarios, que pueden ser homogéneos o moteados, sobre todo en óvulos inferiores. Con frecuencia, en el examen físico no se descubre nada, pero es posible que la persona sufra roncus y estertores. Otras manifestaciones son eosinofilia (66%), adenopatía hiliar (20%) y pequeños derrames pleurales exudativos (2 a 20%). Si la infección es sintomática, persistente y se acompaña de signos radiográficos seis a ocho semanas después de la infección primaria, se le clasifica en uno de cinco tipos: neumonía persistente, neumonía progresiva crónica, coccidioidomicosis miliar, nódulos coccidioides o cavitaciones pulmonares. La neumonía persistente se manifiesta con síntomas de fiebre, tos productiva y dolor pleurítico en el pecho, acompañados de infiltrados protuberantes y consolidación, que se ven en las radiografías y por lo regular se resuelven en plazo máximo de ocho meses. Los pacientes con neumonía progresiva crónica sufren fiebre, tos, disnea, hemoptisis y pérdida de peso, con densos nódulos apicales bilaterales y múltiples cavidades que duran años. Este cuadro clínico es muy parecido a los de tuberculosis e histoplasmosis crónica. La coccidioidomicosis miliar afecta en las primeras etapas de la vida y se desarrolla con rapidez, acompañada de infiltrados difusos bilaterales. Esta forma de enfermedad implica inmunidad disminuida y conlleva una tasa de mortalidad de 50%. En casi la mitad de los casos con nódulos coccidioides el paciente es asintomático. Dichas densidades coccidioides (coccidiomas) aparecen en los campos pulmonares medio y superior, con frecuencia a no más de 5 cm del hilio, su tamaño varía de 1 a 4 cm y no se calcifican, lo que dificulta distinguirlos de neoplasias malignas. En áreas endémicas, de 30 a 50% de todos los nódulos son coccidiomas. De 10 a 15% de los pacientes con coccidioidomicosis desarrollan cavidades pulmonares, que se caracterizan por ser solitarias (90%), de paredes delgadas, localización en lóbulos superiores (60%), tamaño menor de 6 cm (90%) y cierre espontáneo en no más de 2 años (50%). Sin embargo, algunas cavidades atraviesan fisuras; causan hemoptisis (25 a 50%), por lo regular leves, se rompen y causan neumotórax con una fístula broncopleural, o son infectadas por Aspergillus. Rara vez se diseminan y cuando lo hacen es principalmente en pacientes inmunodeprimidos, embarazadas (en el tercer trimestre) y personas de raza no caucásica. Los síntomas de la enfermedad diseminada son leves, pero es común que haya afección meníngea y la tasa de mortalidad es alta (50%). El tratamiento médico no está indicado para pacientes asintomáticos o inmunodeprimidos. Si una persona padece neumonía persistente, enfermedad miliar o está en riesgo de diseminación de la patología, se deberá tratar con antimicóticos; el tratamiento estándar es con anfotericina B (dosis total de 0.5 a 2.5 g por vía IV), pero se puede utilizar los más nuevos fármacos “azoles” (fluconazol, cetoconazol e itraconazol) para tratamiento de sostén por largo plazo, ya que la tasa de recidivas es alta, hasta de 25 a 50%. Se reserva la cirugía para pacientes con coccidiomas y riesgo de cáncer y para personas con cavitación con alguna anormalidad radiográfica indicativa de posible carcinoma (p. ej., paredes gruesas) o que sufren alguna complicación (p. ej., hemoptisis y neumotórax por rotura). La resección debe abarcar todo el tejido enfermo y casi siempre se requiere lobulectomía.

3. Blastomicosis Blastomyces dermatitidis es un hongo saprófito dimórfico que se encuentra en desperdicios ricos en nitrógeno, en un área endémica que se extiende desde una línea en el extremo oriental del golfo de México hasta la frontera entre Minnesota y Dakota del Norte (excepto Florida y Nueva Inglaterra). Es una infección característica de varones (razón de varones a mujeres desde 6:1 hasta 15:1) de 30 a 60 años de edad, que la adquieren por inhalación de conidios (esporas asexuales). A 37°C los conidios germinan como levaduras y ocasionan caseación, más o menos como la tuberculosis. Rara vez se contamina la infección por inoculación cutánea directa. Los principales factores de riesgo son deficiencias de higiene, exposición a polvo y madera, trabajos manuales y habitación en malas condiciones. Como no se cuenta con pruebas serológicas para este trastorno, el diagnóstico depende de cultivos o identificación histológica de la levadura. Es riesgoso cultivar la forma micelial. A temperatura ambiente, B. dermatitidis crece en colonias de color blanco a gris a bronceado de hifas tabicadas, pero a 37°C se convierte en levadura con gemación. Este cambio dependiente de la temperatura refleja un desacoplamiento por fosforilación oxidativa. La forma de levadura puede hallarse en saliva (38%), muestras de lavado broncoalveolar (39%), biopsias pulmonares (21%) o aspirados por aguja fina (7%) y es posible detectarlos por medio de preparaciones de KOH o muchos otros tintes histológicos (excepto por tinción de Gram). Sin embargo, esta levadura no tiene cápsula grande (lo que la distingue de Cryptococcus neoformans) y no crece dentro de las células (lo que la diferencia de Histoplasma capsulatum). La blastomicosis puede tener manifestaciones en varios sistemas orgánicos, como pulmones, piel, hueso, vías genitourinarias (prostatitis y epididimoorquitis) y sistema nervioso central. En unos casos, la infección pulmonar es asintomática y en otros genera síntomas de tipo gripal, signos de neumonía o pleuresía; es frecuente que la persona padezca tos (36%), pérdida de peso (20%), dolor pleurítico (26%), fiebre (23%), eritema nodoso o bronquitis ulcerativa. Los principales signos radiográficos son consolidación homogénea o en parches, con distribución no segmentaria y derrames pleurales, o bien, engrosamiento o cavitación (15 a 35%). En algunos casos, el aspecto de las masas pulmonares puede confundirse con carcinoma. Se ha observado predilección por los lóbulos superiores; sin embargo, a diferencia de la histoplasmosis y la coccidioidomicosis, la blastomicosis rara vez se acompaña de adenopatía hiliar o mediastínica. Si un paciente inmunodeprimido con enfermedad limitada permanece asintomático, no se requiere tratamiento específico. El tratamiento con itraconazol (100 a 200 mg/d PO durante al menos dos a tres meses) es el preferible para combatir el trastorno no meníngeo y su tasa de buenos resultados es superior a 80%. Sin embargo, si el paciente sufre enfermedad meníngea o el tratamiento falla, lo indicado es anfotericina B (0.5 a 2 g). Rara vez es necesaria la resección quirúrgica, excepto cuando no se descarta la posibilidad de enfermedad maligna.

4. Criptococosis Cryptococcus neoformans es un hongo encapsulado levaduriforme. Es un saprófito que se halla en piel, nasofaringe, tubo gastrointestinal y vagina en humanos, así como en excretas de paloma, hierbas, árboles, vegetales, frutas, abejas, avispas, insectos (cucarachas), aves y en productos lácteos, en salmuera, encurtidos o en descomposición. Por lo general, en pacientes inmunodeprimidos, las infecciones criptocócicas son indicativas de enfermedad debilitante. Los pacientes se infectan por inhalación del microorganismo levaduriforme. Es posible determinar el diagnóstico por la detección de antígeno sérico (mediante pruebas de fijación del complemento) en personas con el cuadro clínico y los signos radiográficos corres-

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES pondientes. Sin embargo, es más común que se realice la identificación histológica por medio de tinciones con tinta china; no se llevan a cabo cultivos de rutina porque toman demasiado tiempo y requieren pruebas bioquímicas para diferenciar entre criptococos y muchos otros hongos. No se cuenta con pruebas cutáneas precisas para detección de criptococosis. Los sitios de infección más frecuentes son los pulmones y el sistema nervioso central (SNC). Algunos pacientes con infecciones pulmonares permanecen asintomáticos, pero otros sufren tos, dolor pleurítico en el pecho y fiebre. En las radiografías se observan acumulaciones de criptococos como masas en la pleura (localizadas, bien definidas, de 3 a 10 cm y sin bordes lisos), como una o varias áreas de consolidación (por lo regular dentro de un lóbulo, pero con distribución segmentaria) o como infiltrado nodular miliar diseminado. Se ha observado predilección por lóbulos inferiores. Por lo general, la infección del SNC es posterior a infección pulmonar asintomática. Los síntomas del trastorno en el SNC son muy variables, ya que muchos pacientes están muy inmunodeprimidos y no desarrollan los signos comunes de meningitis o cerebritis. En la mayoría de los casos de infección pulmonar está indicado el tratamiento médico, excepto en los raros pacientes con enfermedad local limitada. El tratamiento con anfotericina B (0.5 a 2 g) aún es el preferible y con frecuencia se combina con flucitosina (150/mg/ kg al día) para lograr acción sinérgica. Se utilizan, cada vez más, los nuevos “azoles” (p. ej., fluconazol, itraconazol y voriconazol) para tratamiento de primera línea, tanto solos como en combinación. La cirugía rara vez está indicada y sólo se practica biopsia abierta para descartar posible enfermedad maligna o determinar la causa de infiltrados pulmonares difusos y no diagnosticados.

5. Aspergilosis Las especies de Aspergillus son hongos saprófitos dimorfos y ubicuos que se hallan en desperdicios y materia orgánica en descomposición. Las especies patógenas más frecuentes son A. fumigatus (la más frecuente), A. niger, A. flavus y A. glaucus. En cultivos, estos hongos tienen forma de hisopo, que es una especie de brocha o escobilla utilizada en iglesias para esparcir agua bendita. La aspergilosis es la segunda infección micótica oportunista más frecuente (después de la candidosis) en pacientes inmunodeprimidos y la tercera más frecuente de las infecciones micóticas sistémicas que requieren hospitalización. Se adquiere, casi de forma exclusiva, por aspiración de conidios hacia áreas pulmonares con función mucociliar trastornada (p. ej., cavidades de tuberculosis). La demostración de reacciones cutáneas de hipersensibilidad inmediata y tardía, el cultivo de hifas tabicadas uniformes con ramificaciones dicotómicas a 45° y la detección de anticuerpos IgG e IgE específicos fundamentan el diagnóstico, pero éste sólo es definitivo cuando se demuestra invasión de hifas a los tejidos o se registran hifas por tinción con metenamina de plata en una masa con aspecto de aspergiloma. Desde hace poco se dispone de análisis de inmunoabsorbencia ligada a enzima de galactomannan, que permiten una medición sérica sensible de invasión infecciosa. Las infecciones por Aspergillus por lo general adquieren una de estas tres formas: aspergilosis broncopulmonar alérgica, aspergilosis invasiva o aspergiloma. La primera se desarrolla en pacientes atópicos (asmáticos) o que sufren fibrosis quística. El crecimiento micótico endobronquial ocasiona dilatación de vías respiratorias que se llenan de moco y hongos. La exposición continua a los antígenos micóticos da lugar a precipitación de anticuerpos, aumento en la concentración de IgE (que se correlaciona con la actividad patológica) e hipersensibilidad, tanto inmediata como tardía. Los enfermos padecen tos, fiebre, sibilancias, disnea, dolor pleurítico y hemoptisis. En las radiografías se aprecian densidades homogéneas en “dedo de guante”, en un patrón de Y invertida o en “racimo de

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uvas”. Según la intensidad del trastorno y el grado de dependencia de esteroides, se han definido cinco etapas: la 1 consiste en infección aguda con signos radiográficos y de laboratorio, característicos de la enfermedad; en la 2 hay remisión inducida por esteroides; la 3 se caracteriza por exacerbaciones asintomáticas de signos radiográficos y de laboratorio; la 4 es marcada por asma dependiente de esteroides, con empeoramiento de los resultados de pruebas de laboratorio (IgE total; precipitinas, etc.), y la 5 se define por fibrosis terminal, bronquiectasia y obstrucción. La aspergilosis invasiva sólo afecta a pacientes inmunodeprimidos, en particular los que padecen leucemia (50 a 70% de los casos). Pero la diseminación es frecuente y se han descrito tres tipos de enfermedad pulmonar: traqueobronquitis (rara), bronconeumonía necrosante e infarto hemorrágico (el más frecuente). Por lo general, en caso de traqueobronquitis el trastorno está limitado a las vías respiratorias más grandes (más aún en los bronquios que en la tráquea), con poca afección al parénquima. Son frecuentes úlceras mucosas difusas, seudomembranas y tapones de hongos intraluminales. Muchos pacientes sufren tos, disnea, sibilancias y hemoptisis. En ocasiones, la radiografía de tórax muestra áreas en parche de atelectasia secundaria a la obstrucción bronquial. Se debe considerar probable bronconeumonía necrosante en pacientes que sufren fiebre persistente, disnea, taquipnea, signos radiográficos de bronconeumonía y tienen poca mejoría con el tratamiento antibiótico estándar. Por último, los infartos hemorrágicos debidos a permeación vascular con oclusión no trombótica en arterias pequeñas o medianas y necrosis se convierten en nódulos bien definidos o masas en forma de cuña adheridas a la pleura. Los síntomas son inespecíficos y consisten en fiebre, disnea, tos seca, dolor pleurítico en el pecho y hemoptisis; en muchos casos se produce cavitación y, a veces, en el examen radiográfico se observa neumonía “redonda” o “medias lunas de aire” por secuestro pulmonar micótico. Los aspergilomas (“bolas de hongos” o micetomas) son de dos tipos: sencillo, con quistes de pared delgada cubiertos de epitelio ciliado y rodeados por parénquima normal, y complejos, con cavidades que se acompañan de tejido pulmonar circundante muy anormal. La mayoría de los aspergilomas se forman en lóbulos superiores y en segmentos superiores de los lóbulos inferiores. En ocasiones son múltiples (22%), pero es raro que se calcifiquen o tengan niveles de aire líquido. La mayoría de los aspergilomas (en particular los complejos) se relacionan con alguna enfermedad pulmonar cavitaria, como tuberculosis (la más frecuente), histoplasmosis, sarcoidosis, bronquiectasia u otras. En 50 a 80% de los casos hay hemoptisis, que puede manifestarse por frecuentes episodios menores que se vuelven moderados (después, 30% de los pacientes sufren hemoptisis masiva). En radiografías es posible que se observen densidades redondas móviles de 3 a 6 cm, con una media luna de aire. Los corticosteroides están indicados para pacientes con aspergilosis broncopulmonar alérgica, junto con medidas para aliviar el broncoespasmo (inhalación de agonistas β o anticolinérgicos). El tratamiento estándar contra aspergilosis invasiva es con anfotericina B, a pesar de que su mortalidad es de 90%. Además, la resección quirúrgica no es adecuada para algunos pacientes con aspergilomas complejos y enfermedad pulmonar grave; se les ha administrado anfotericina dentro de las cavidades, con resultados modestos. La cirugía está indicada para tratar complicaciones de la infección por Aspergillus. Por lo regular, el mejor tratamiento en casos de hemoptisis por aspergilomas es la resección quirúrgica. Más aún, se puede tratar la hemoptisis por aspergilosis invasiva localizada con resección y anfotericina B (en particular, después que se ha producido cavitación). Por lo general, se requiere resección amplia (lobulectomía); sin embargo, en algunos pacientes de alto riesgo que tienen aspergilomas, se tiene la alternativa de realizar cavernostomía y cierre con colgajo muscular.

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CAPÍTULO 18

6. Mucormicosis Varias infecciones por Rhizopus arrhizus y especies de Absidia o Rhizomucor de la clase de los Cigomicetos, orden Mucorales, afectan a un grupo distinto de pacientes inmunodeprimidos: personas con diabetes mal controlada o leucemia. Estos hongos son microorganismos ubicuos que se hallan en frutas, verduras y desperdicios en descomposición, así como en estiércol. La infección se adquiere por inhalación de esporangiosporas, que germinan en forma de hifas. Se define el diagnóstico al detectar microorganismo en pacientes sintomáticos. No se cuenta con pruebas cutáneas ni serológicas que sean precisas. Los hongos crecen en cultivo como hifas no tabicadas, amplias e irregulares que se ramifican en ángulos hasta de 90° (a veces son confundidas con Aspergillus spp.), pero es más común que se haga el diagnóstico con base en exámenes histológicos. La condición indispensable para que se desarrolle mucormicosis es que las hifas invadan la vasculatura, entre la membrana elástica interna y la media de los vasos, con lo que causan trombosis, infarto y necrosis. Además de manifestarse con infecciones pulmonares, la mucormicosis también genera distintos síndromes clínicos, como infección rinocerebral (diseminación directa al sistema nervioso central de infección en senos paranasales), así como infecciones cutáneas (en pacientes quemados), gastrointestinales (niños con desnutrición de proteínas y calorías) y diseminadas (pacientes urémicos tratados con deferoxamina). Las personas con infección pulmonar padecen fiebre, tos, dolor pleurítico en el pecho y hemoptisis. Muchas veces, este tipo de infección afecta a hospederos inmunodeprimidos y su evolución es fulminante. En radiografías se aprecian tres patrones de infección: enfermedad limitada (afecta un solo lóbulo o segmento), difusa o diseminada (afecta ambos pulmones y mediastino) y enfermedad endobronquial con obstrucción bronquial e infección bacteriana secundaria. Los signos característicos en la CT son: signo de halo (área con poca atenuación en torno a un infiltrado denso), anillo reforzado y signo de aire en media luna (área de contraste entre pulmón normal y lesión cavitante radiodensa). El tratamiento estándar es con anfotericina B. Los nuevos “azoles” son útiles para algunos pacientes no neutropénicos; sin embargo, la infección por estos hongos mantiene elevada letalidad, con una mortalidad de 90%. La causa de muerte de muchos de estos pacientes es sepsis micótica, disfunción pulmonar progresiva y hemoptisis. En el pequeño grupo de pacientes con enfermedad limitada, la resección quirúrgica, combinada con anfotericina B ha reducido la mortalidad a sólo 50%. En contraste, la forma endobronquial es posible tratarla de manera eficaz con resección transbroncoscópica (con láser de Nd:YAG) en gran porción del paciente.

Johnson P, Sarosi G: Current therapy of major fungal diseases of the lung. Infect Dis Clin North Am 1991;5:635. Ledergerber B et al: Discontinuation of secondary prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with HIV infection who have a response to antiretroviral therapy. Eight European Study Groups. N Engl J Med 2001;344:168. Lopez Bernaldo de Quiros JC et al: A randomized trial of the discontinuation of primary and secondary prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia after highly active antiretroviral therapy in patients with HIV infection. Grupo de Estudio del SIDA 04/98. N Engl J Med 2001;344:159. Russian DA, Levine SJ: Pneumocystis carinii pneumonia in patients without HIV infection. Am J Med Sci 2001;321:56.

SARCOIDOSIS (SARCOIDE DE BOECK, LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA) La sarcoidosis es una enfermedad no caseificante de causa desconocida; afecta pulmones, hígado, bazo, ganglios linfáticos, piel y huesos. Se informa que su incidencia es mayor en países escandinavos, Inglaterra y Estados Unidos. La incidencia en personas de raza negra es 10 a 17 veces mayor que en las de raza blanca. La edad de 50% de los pacientes varía entre 20 y 40 años, y la afección es más frecuente en mujeres que en varones.

X Hallazgos clínicos A. Síntomas y signos La sarcoidosis se manifiesta con síntomas de infección pulmonar, pero la mayoría de las veces son de desarrollo paulatino e inespecíficos. A veces se forma eritema nodoso que presagia el inicio; luego se producen pérdida de peso, fatiga, debilidad y malestar general. Alrededor de 15% de los pacientes padece fiebre y de 20 a 30% desarrolla síntomas pulmonares, como tos seca y disnea. Es raro que haya hemoptisis. Una quinta parte de los pacientes con sarcoidosis sufre afección en el miocardio y a veces padecen bloqueo o insuficiencia cardiaco. En 75% de los casos los ganglios periféricos se hipertrofian; los ganglios escalenos sufren afección microscópica en 80% y los mediastínicos en 90%, mientras que 30% de los pacientes sufren afección cutánea. Por medio de biopsia se detecta la infección en hígado y bazo, en 70% de los casos. Algunos padecen poliartritis migratoria o persistente y en pocos el trastorno llega al sistema nervioso central.

B. Estudios de imagen 7. Neumocistosis Pneumocystis carinii es un microorganismo micótico que se ha encontrado en diversos mamíferos domesticados y salvajes, además de tener distribución mundial en humanos. La afección pulmonar por este hongo causa neumonía progresiva e insuficiencia respiratoria. Se ha observado un aumento en la frecuencia de la enfermedad en receptores de trasplantes de órganos a los que se aplica tratamiento de inmunosupresión. El diagnóstico se basa en biopsia pulmonar abierta. Cuando no se trata con trimetoprim-sulfametoxazol, pentamidina o inhalación de antimicrobianos, progresa de manera implacable. Los tratamientos con antivirales mejorados contra infección por VIH han hecho que disminuya la incidencia de neumocitosis. Benfield TL et al: Prognostic markers of short-term mortality in AIDSassociated Pneumocystis carinii pneumonia. Chest 2001; 119:844. Boyars MC, Zwischenberger JB, Cox CS Jr: Clinical manifestations of pulmonary fungal infections. J Thorac Imaging 1992;7:12.

Los signos radiográficos de la sarcoidosis se clasifican en etapas o categorías descriptivas (cuadro 18-6). La enfermedad pulmonar puede manifestarse con infiltrado reticulonodular, opacidades en un patrón acinar o ganglios hipertróficos con o sin adenopatía mediastínica. La afección en ganglios linfáticos del mediastino se caracteriza por simetría bilateral hiliar y paratraqueal. En la ade-

Cuadro 18-6. Etapas radiográficas de sarcoidosis. Etapa 0: sin anormalidades radiográficas Etapa 1: hipertrofia de ganglios hiliares y mediastínicos, sin anormalidades pulmonares Etapa 2: hipertrofia de ganglios hiliares y mediastínicos, con anormalidades pulmonares Etapa 3: neumopatía difusa sin adenopatía Etapa 4: fibrosis pulmonar

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES nopatía mediastínica la afección hiliar asimétrica, anterior o posterior, debe despertar la sospecha de que hay otras enfermedades, en particular enfermedad de Hodgkin y linfomas no Hodgkin. Los derrames pleurales y la cavitación son raros; cuando los hay, se requiere una valoración en busca de tuberculosis, insuficiencia cardiaca congestiva o neumonía coincidente.

X Diagnóstico No se tiene ni una sola prueba que confirme de manera absoluta el diagnóstico de sarcoidosis (que se realiza por exclusión), pero lo que es indicio de probabilidad es el aspecto radiográfico característico de linfadenopatía bilateral hiliar y mediastínica en gammagrafía con galio 67 y las altas concentraciones de enzima convertidora de angiotensina en suero y líquido broncoalveolar. Es necesario obtener pruebas de patología de granulomas no caseificantes, en muestras tomadas por vía transbronquial o mediastinoscopia (más confiable, con tasa de buenos resultados > 95%). Los cultivos de micobacterias, hongos y otros microorganismos infecciosos atípicos también deben ser negativos.

X Tratamiento Algunos pacientes asintomáticos o con enfermedad clínica mínima no requieren tratamiento alguno. Se ha tratado con corticosteroides a personas con trastorno pulmonar y enfermedad sintomática, con buenos resultados. A pesar de ser una enfermedad indolora y del tratamiento con esteroides, se ha informado de mortalidad a largo plazo de hasta 10%. Se ha realizado trasplante de pulmón con buenos resultados en pacientes que no responden al tratamiento médico.

NEOPLASIAS PULMONARES CÁNCER PULMONAR PRIMARIO En Estados Unidos, el cáncer de pulmón es la causa más frecuente de muertes ocasionadas por cáncer, tanto de varones como de mujeres. Se ha calculado que en 2004 hubo 165 000 casos nuevos y 155 000 decesos por enfermedades pulmonares malignas. Estas cifras representan 15% de todos los nuevos casos de cáncer y 28% de las muertes causadas por este trastorno. Además, aunque parece que la incidencia en varones se ha estabilizado, continúa en rápido aumento en mujeres. El tabaquismo está relacionado con 85% de todos los casos de cáncer pulmonar. El efecto es máximo con el consumo de cigarrillos y mínimo con la pipa y tiene relación directa con la cantidad de tabaco fumada. En los cinco a seis años posteriores al cese del hábito, el riesgo disminuye de manera exponencial y luego de 15 años se aproxima al nivel de riesgo de los no fumadores, aunque nunca lo iguala. Por otro lado, la exposición “pasiva” al humo del cigarrillo aumenta al doble o el triple el riesgo de los no fumadores. La exposición a todas las formas de asbestos (amosita, crisolita y crocidolita) se ha relacionado hasta con 30% de los cánceres pulmonares y ha ocasionado alta incidencia en trabajadores de astilleros, fábricas de aislantes y cementeras, lo mismo que en conductores de camiones de carga y fontaneros (plomeros). El efecto es en particular notable en fumadores y casi siempre se relaciona con carcinoma epidermoide o microcítico. En fecha reciente se ha relacionado la exposición al radón y sus isótopos emisores de partículas Ĝ con mayor incidencia de cáncer pulmonar en mineros del uranio y habitantes de poblaciones en áreas geográficas contaminadas de forma natural con altas concentraciones del gas radón. Durante algún tiempo se ha sabido que el riesgo de cáncer pulmonar es 10 veces mayor en personas con alto nivel de actividad de la 4-debrisoquina hidroxilasa (también llamada fenotipo metabólico de la debriso-

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quina), pero fue hace poco que se descubrió la participación de factores genéticos. Se han implicado en la patogenia del cáncer pulmonar deleciones cromosómicas (en particular, 11p, 13q, 17p y 3p), mutaciones de genes supresores de tumores (p53, Hap-1, ErbAb, etc.) y expresión constitutiva de alto nivel de genes de factores de crecimiento (insulinoide y parecido a transferrina), así como receptores de factor de crecimiento epidérmico (HER2/neu, EGFR1, etc.) y protooncogenes (c-myc, N-myc, L-myc, H-ras, K-ras y c-myb). También se ha relacionado a otros factores, como deficiencia de vitamina A; contaminación del aire; exposición a cadmio, arsénico, cromo, éter y formaldehído y oficios como pastelería, cocina, trabajadores de la construcción, cosmetología, tratamiento de cueros, minas de pechblenda, imprenta, trabajadores del caucho y alfarería. Por último, ciertas enfermedades (p. ej., esclerosis sistémica progresiva [esclerodermia]) han definido predisposición al desarrollo de cáncer pulmonar. Se considera que la desactivación de genes por hipermetilación aberrante promotora es un componente crucial en la biopatología del cáncer pulmonar. Nuevos estudios sobre la reacción en cadena de polimerasa (PCR) para episodios específicos de metilación permitieron identificar genes que participan en la progresión de los cánceres de pulmón.

X Anatomía patológica El cáncer de pulmón es más frecuente en el pulmón derecho que en el izquierdo y en los lóbulos superiores que en los inferiores o el lóbulo medio derecho. Se desarrollan tumores primarios sincrónicos hasta en 7% de los pacientes y en otro 10% se forman neoplasias nuevas metácronas (el riesgo es de 2% al año, después de resección de enfermedad temprana). Todavía más, los pacientes con cáncer corren mayor riesgo de desarrollar tumores malignos en vías respiratorias, cavidad bucal, esófago, vejiga y riñones; se supone que esto se debe al “efecto de campo” del tabaquismo. La forma característica de diseminación del cáncer es por extensión local, con afección a pleuras visceral y parietal, pared torácica, grandes vasos, pericardio, diafragma, esófago y columna vertebral. Los sitios más frecuentes de trastorno metastásico son ganglios pulmonares e hiliares ipsolaterales, ganglios mediastínicos, pulmón, hígado, huesos, cerebro, glándulas suprarrenales, páncreas, riñones, tejidos blandos y miocardio. A pesar de los esfuerzos realizados por la Organización Mundial de la Salud, no se ha logrado uniformar una clasificación patológica precisa de los cánceres pulmonares. Sin embargo, en la práctica se clasifica al carcinoma epidermoide (o escamoso), el de células grandes y el adenocarcinoma en el llamado grupo de carcinomas de células no pequeñas, que constituye 80% de todos los tumores pulmonares. De 15 a 20% de estas neoplasias son microcíticas (de células pequeñas) y el restante 5% lo forman adenomas de glándulas bronquiales, incluso carcinoides. En el cuadro 18-7 se presenta un resumen de las distintas localizaciones características de algunos de estos tumores.

A. Carcinoma epidermoide Las principales características patológicas de este tumor son queratinización, estratificación celular y comunicaciones intercelulares. Los carcinomas epidermoides constituyen alrededor de 20% de todos los casos de cáncer pulmonar y 70% de los tumores no microcíticos. En 66% de los casos son de ubicación central, cerca del hilio, y 33% son periféricos. Por lo general, la rapidez de crecimiento y de formación de metástasis es menor que la de otros tumores pulmonares.

B. Adenocarcinoma Los casos de este tumor constituyen 30% de los cánceres pulmonares y 60% de las neoplasias no microcíticas; se les describe como

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Cuadro 18-7. Localización de cáncer pulmonar por tipo histológico.1 Histología

Central (%)

Periférico (%)

64-81

19-36

Carcinoma escamoso

5-29

71-95

Carcinoma gigantocelular

42-49

51-58

Carcinoma microcítico

74-83

17-26

63

37

Adenocarcinoma

General 1

Tomado de Cameron RB. Malignancies of the lung. En: Practical Oncology. Cameron RB (ed). Publicado originalmente por Appleton & Lange. Copyright © 1994 por McGraw-Hill Companies, Inc

acinares, papilares o broncoalveolares. Los acinares se componen de glándulas cubiertas de células columnares que secretan mucina. El carcinoma broncoalveolar se caracteriza por fragmentos papilares intraluminales que se forman en alvéolos o bronquios pequeños; se puede diseminar por transmisión en aerosol. La frecuencia de los adenocarcinomas está en aumento con respecto a la de carcinomas epidermoides, tal vez, como consecuencia del incremento de cáncer pulmonar en mujeres, aunque no se ha dilucidado cuál es la causa precisa.

C. Carcinoma microcítico Estos carcinomas tienen núcleo redondo y pequeño que contiene cromatina y citoplasma. Sus características biológicas y clínicas son tan distintas a las que tienen las neoplasias de todos los demás tipos de células, que a éstos se les llama tumores pulmonares no microcíticos (NSCLC). Los casos de carcinoma microcítico constituyen de 15 a 20% de todos los cánceres pulmonares. Son de localización central, envían metástasis desde sus primeras etapas y son más resistentes a los tratamientos combinados.

D. Carcinoma de células grandes Estos tumores son formados por grandes células poligonales ahusadas y ovaladas, dispuestas en láminas, nidos o racimos. Algunos contienen células gigantes multinucleadas, gotitas intracelulares de hialina, glucógeno e inclusiones acidófilas en el núcleo. Estos tumores son periféricos y menos frecuentes.

E. Tumores adenoescamosos Estos tumores contienen características celulares y son biológicamente más agresivos que otros cánceres pulmonares que no son de células pequeñas. Los porcentajes de supervivencia de los pacientes con carcinoma epidermoide son significativamente menores que los informados en casos de carcinoma microcítico y carcinoma epidermoide.

F. Adenomas de glándulas bronquiales El nombre de estos tumores no es adecuado, ya que en su gran mayoría son malignos. Este grupo abarca tumores carcinoides, carcinomas adenoquísticos, carcinoma mucoepidermoide, tumores mixtos de glándulas salivales y adenoma de glándulas mucosas. Los tumores carcinoides se derivan de células de Kulchitsky, tienen estroma vascular y por lo general son de localización central en vías respiratorias proximales. Crecen con lentitud pero son ca-

paces de enviar muchas metástasis. Los carcinoides bronquiales se acompañan de síndrome carcinoide, a diferencia de los carcinoides intestinales, que envían metástasis al hígado. Los carcinomas adenoquísticos, también llamados cilindromas, se caracterizan por ser grupos de células epiteliales que forman estructuras tubulares que se intercalan con espacios quísticos. Estas neoplasias son localmente agresivas y en muchos casos se extienden más allá de márgenes patológicos en apariencia gruesos. Con frecuencia, las metástasis de carcinomas quísticos afectan el pulmón, crecen con lentitud y es posible extirparlos por cirugía. Los carcinomas mucoepidermoides son raros y se caracterizan por tener células escamosas, secretoras y de un tipo celular intermedio. Las células son lisas y menos agresivas que las de cáncer adenoescamoso. Los tumores mixtos de glándulas salivales son infiltrantes y sumamente raros, pero curables por resección local amplia. Por último, los adenomas de glándulas mucosas (papilares o adenomas quísticos bronquiales) son los únicos “adenomas” en verdad benignos de este grupo y no tienen potencial metastásico. Estas raras neoplasias en los bronquios mayores se componen de numerosos quistes llenos de moco y están cubiertos por epitelio bien diferenciado. Por lo general, se puede practicar resección broncoscópica, que con frecuencia da buenos resultados de curación a largo plazo.

X Cuadro clínico Casi 94% de los pacientes desarrollan síntomas por efectos del tumor primario, diseminación regional o enfermedad metastásica. Los efectos locales del tumor primario generan el 25% de los síntomas iniciales. Lo que varía según la localización de la neoplasia. Los tumores centrales se acompañan de tos, hemoptisis, trastorno respiratorio (sibilancias, estridor o disnea), dolor y neumonía. Los tumores periféricos provocan tos, dolor en pared torácica, derrames pleurales, absceso pulmonar, síndrome de Horner (miosis ipsolateral, ptosis y anhidrosis) y síndrome de Pancoast (dolor en hombro y brazo ipsolaterales en la distribución de las raíces nerviosas C8 a T1, síndrome de Horner y cáncer en el surco pulmonar superior [por lo regular escamoso]). Los síntomas causados por efecto de diseminación regional son ronquera por parálisis del nervio recurrente, disnea por parálisis del nervio frénico, disfagia por compresión del esófago, síndrome de vena cava superior por compresión o invasión en dicho vaso y taponamiento cardiaco por invasión en pericardio. A veces, la enfermedad metastásica genera síntomas de enfermedad sistémica (anorexia, pérdida de peso, debilidad y malestar general), manifestaciones locales de metástasis distantes (ictericia, masa abdominal, dolor o fractura de hueso, déficit neurológico, cambios del estado mental, convulsiones o masas en tejidos blandos). Se ha identificado a numerosos síndromes paraneoplásicos relacionados con cáncer pulmonar (cuadro 18-8).

X Diagnóstico y estudios de laboratorio Por lo regular, se sospecha de cáncer pulmonar a partir de signos anormales en radiografías tomadas para examen físico de rutina o, con mayor frecuencia, porque la persona se queja de síntomas pulmonares (véase la sección anterior). Los signos pueden variar desde un pequeño nódulo periférico hasta un infiltrado no resuelto o, incluso, atelectasia pulmonar total. En ocasiones, la localización de la anormalidad es indicativa de ciertos tipos de células (cuadro 18-7). Las radiografías de tórax son útiles para el diagnóstico de cáncer pulmonar, pero los estudios prospectivos con distribución al azar en tres grandes instituciones no permitieron demostrar ningún beneficio en los programas de detección masivos al integrar las radiografías, se agregaran o no análisis citológicos de esputo. Los más nuevos estudios de PCR en esputo para buscar episodios de metilación en células de epitelio bronquial expectoradas resultan promisorios como instrumentos de detección, pero aún no se han

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

Cuadro 18-8. Síndromes paraneoplásicos relacionados con cáncer pulmonar. Cardiovasculares Tromboflebitis Endocarditis trombótica no bacteriana Neuromusculares Degeneración cerebelar subaguda Demencia Encefalitis límbica Neuritis óptica, retinopatía Mielopatía necrótica subaguda Neuropatía autonómica (células pequeñas) Síndrome de miastenia (Eaton-Lambert) (células pequeñas) Polimiositis Gastrointestinales Síndrome carcinoide (carcinoides y tumores microcíticos) Anorexia, caquexia Hematológicos Eritrocitosis Leucocitosis Metabólicos Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) inadecuada (células pequeñas) Hormona antidiurética (ADH) inadecuada (células pequeñas) Hipercalcemia (carcinoma escamoso) Gonadotropinas inadecuadas Dermatológicos Acantosis pigmentaria Dermatomiólisis Eritema gyratum Ictiosis Otros Osteoartropatía pulmonar hipertrófica (tumor escamoso, tumor de células grandes y adenocarcinoma) Síndrome nefrótico Fiebre

aplicado con amplitud ni estudiado de forma estricta. Cuando se sospecha cáncer pulmonar, en más de 90% de los casos es posible lograr el diagnóstico definitivo por medio de broncoscopia, para lesiones proximales, o por estudio citológico de muestras obtenidas mediante aspiración con aguja fina, para lesiones periféricas. Hoy, la CT es parte integral de la valoración de pacientes con cáncer pulmonar. Las CT de tórax también deben abarcar la porción superior del abdomen para valorar los sitios más frecuentes de metástasis (hígado y glándulas suprarrenales). La evaluación del mediastino se facilita al inyectar medio de contraste por vía IV al momento de realizar la tomografía. Otros estudios diagnósticos por radiografía son exámenes para valorar otros sitios frecuentes de metástasis, como hueso y cerebro. Es indispensable medir la fosfatasa alcalina en suero y será necesario obtener CT (o de preferencia MRI) de huesos y cerebro cuando esté indicada por alta concentración de fosfatasa alcalina, síntomas neurológicos o dolor de huesos, o bien, cuando la enfermedad se halle en etapa avanzada (III o mayor). La PET con fluorodesoxiglucosa (FDG) se ha convertido en una prueba crucial para la determinación de etapa del trastorno. Lo más eficaz es un estudio en busca de enfermedad distante oculta. Esto sirve para valorar afección en ganglios mediastínicos, pero no es una prueba definitiva, pues se ha informado una tasa de falsos positivos hasta de 15 a 20%. Además, la PET no reproduce imágenes confiables de los ganglios menores de 1 cm. Al combinar CT de alta resolución con PET, la valoración permite establecer mejores correlaciones de signos anormales en la tomografía computarizada con la absorción de FDG (fluorodesoxiglucosa) indicativa de tumor. Se debe realizar toracocentesis o toracoscopia (o ambas) a todo paciente con signos de derrame pleural, para descartar afec-

303

ción pleural difusa (tumor T4 o enfermedad en etapa IIIB), que imposibilitaría la curación quirúrgica de la lesión. Aunque cada vez se confía más en la PET para clasificación de tumores mediastínicos, aún es necesario valorar a pacientes con cáncer pulmonar no microcítico, pero sin metástasis, por medio de mediastinoscopia y mediastinotomía paraesternal (Chamberlain), si es necesario, para definir el estado de los ganglios mediastínicos en casos dudosos. La PET permite obtener información, pero es menos precisa que la mediastinoscopia. Sin embargo, en caso de cáncer pulmonar microcítico esto no es necesario, por lo regular. La CT sola resulta imprecisa en 40 a 60% de los pacientes con ganglios hipertróficos mayores de 1 cm (falsos positivos) y 15% de los casos sin linfadenopatía “significativa” (falsos negativos). Ya con toda la información obtenida por estos procedimientos de determinación de etapa, es posible clasificar al paciente con cáncer pulmonar no microcítico en una de tres categorías: (1) cáncer pulmonar temprano, sin afección de mediastino, o en etapa I/II (ver siguiente sección); (2) cáncer pulmonar local avanzado o en etapa IIIA/B, o (3) cáncer pulmonar metastásico o en etapa IV. Se determina el tratamiento según la etapa. Por lo general, se agrupa a las personas con cáncer pulmonar microcítico en dos categorías: enfermedad restringida al hemitórax homolateral, incluso ganglios supraclaviculares (enfermedad limitada), o enfermedad que se extiende hasta afuera del tórax (enfermedad extensa, es decir, con metástasis por debajo del diafragma o en el cerebro).

X Clasificación por etapas Hacia 1987, el American Joint Committee on Cancer (AJCC) y la Union Internationale Contre le Cancer (UICC) habían establecido un sistema conjunto de clasificación por etapas para carcinoma pulmonar, con base en datos proporcionados principalmente por Clifford Mountain del MD Anderson Cancer Center. Dicho sistema se basó en el tumor (T), el estado de los ganglios regionales (N) y la existencia o inexistencia de metástasis distantes (M), como se presenta en el cuadro 18-9.

X Tratamiento Para carcinoma microcítico, el tratamiento consiste principalmente en quimioterapia y radiación, aunque datos recientes indican que, en enfermedad temprana (lesiones T1 o T2 con adenopatía hiliar limitada), la resección puede ayudar a lograr mejor control local y mayor supervivencia de largo plazo (hasta de 50%), en particular cuando se combina con quimioterapia posoperatoria. Por lo contrario, el tratamiento de cáncer pulmonar no microcítico varía según la etapa. De forma tradicional, la enfermedad temprana (etapa I/II) se ha tratado sólo con cirugía. Sin embargo, Los resultados de varios estudios prospectivos con distribución al azar indican cierto beneficio cuando se agrega quimioterapia coadyuvante en casos de carcinoma pulmonar no microcítico temprano (etapa Ib y más avanzada). Hoy, el mejor tratamiento para enfermedad local avanzada pero resecable por cirugía (etapa IIIA) es la modalidad terapéutica combinada, con quimioterapia de inducción o quimioradioterapia después de la cirugía y, de ser necesario, radioterapia posoperatoria. La mejor manera de tratar enfermedad local avanzada e irresecable (etapa IIIB) es con quimioterapia basada en platino y radioterapia fraccionada concurrentes. El tratamiento quimioterapéutico es insuficiente en caso de enfermedad metastásica (etapa IV). En tales casos, se reserva la quimioterapia para lesiones sintomáticas; este tratamiento con agentes combinados prolonga de dos a tres meses (20%) la supervivencia de personas con enfermedad en etapa avanzada. Se ha demostrado que la quimioterapia es redituable y mejora la calidad de vida de los enfermos que, por lo general, la toleran bien y mantienen un estado de salud razonable. Se cuenta con nuevos agentes biológicos (llamados fármacos dirigidos) que

CAPÍTULO 18

304

Cuadro 18-9. Grupos de etapas TNM. Tumor primario TX

No es posible valorar tumor primario o se tienen pruebas citológicas de células cancerosas en esputo o lavados bronquiales, pero no se ve el tumor por técnicas de imagen ni broncoscopia

T0

No hay pruebas de tumor primario

Tis

Carcinoma in situ

T1

Tumor ≤ 3 cm en su diámetro mayor, completamente rodeado de pleura pulmonar o visceral, pero sin pruebas broncoscópicas de afección proximal arriba de los bronquios lobulares

T2

Tumor > 3 cm en su diámetro mayor, con invasión en pleura visceral y afección de bronquio principal, pero > 2 cm distal a la carina, o tumor con atelectasia o neumonitis obstructiva que se extiende al hilio, pero no afecta a todo el pulmón

T3

Tumor de cualquier tamaño que invade pared torácica, diafragma, pleura mediastínica, pericardio parietal; afección tumoral en bronquio principal a menos de 2 cm de la carina, pero que no la abarca; o tumor con atelectasia o neumonitis obstructiva de todo el pulmón

T4

Tumor de cualquier tamaño que invade mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, esófago, cuerpos vertebrales o carina, o tumor con derrame pleural maligno

Ganglios linfáticos regionales (etapas N) NX

No es posible valorar ganglios linfáticos regionales

N0

No hay pruebas de metástasis en ganglios linfáticos regionales

N1

Metástasis en ganglios linfáticos peribronquiales o hiliares periféricos, incluso por extensión directa

N2

Metástasis en ganglios linfáticos mediastínicos o subcarinales ipsolaterales

N3

Metástasis en ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares contralaterales o en ganglios escalenos o supraclaviculares, ipsolaterales o contralaterales

Metástasis a distancia (etapas M) MX

No es posible valorar si hay metástasis a distancia

M0

No hay pruebas de metástasis a distancia

M1

Metástasis a distancia

Combinación de etapas Enfermedad oculta

TX, N0, M0

Etapa 0

Tis, N0, M0

Etapa IA

T1, N0, M0

Etapa IB

T2, N0, M0

Etapa IIA

T1, N1, M0

Etapa IIB

T2, N1, M0 T3, N0, M0

Etapa IIIA

T1-2, N0, M0 o T3, N02, M0

Etapa IIIB

T4, cualquier N, M0 o cualquier T, N3, M0

Etapa IV

Cualquier T, cualquier N, M1

han mostrado actividad en estudios clínicos y deberán mejorar las estadísticas de supervivencia general. Se espera que haya progreso en el desarrollo de fármacos dirigidos y en los tratamientos convencionales, de modo que mejoren la supervivencia general (< 15% a 5 años) de pacientes con cáncer pulmonar.

X Quimioterapia de inducción En investigaciones clínicas recién terminadas, así como en varias que están en proceso, se ha demostrado que la quimioterapia con base en platino, antes de la resección definitiva, mejora la supervivencia. De esta forma, la quimioterapia de inducción se ha convertido en el tratamiento estándar contra enfermedad local avanzada resecable, pero se acumulan cada vez más datos que fundamentan el empleo de esta quimioterapia en casos de cáncer no microcítico en etapa temprana.

A. Tratamiento quirúrgico 1. Cirugía para clasificación en etapas. Como ya se dijo, en casi todos los casos de cáncer pulmonar no microcítico, limitado dentro del tórax, se debe practicar mediastinoscopia cervical para descartar afección N2 de ganglios mediastínicos (enfermedad N2 o N3). Una posible excepción es un pequeño nódulo periférico (T1), en particular si tiene histología de células escamosas y no se descubre ningún signo de adenopatía mediastínica en CT de tórax. Cada vez se utiliza más la PET para clasificación por etapas en el mediastino, pero las maniobras quirúrgicas para esta clasificación aún son las más precisas. En el caso de los adenocarcinomas con ganglios mediastínicos negativos, por CT se obtiene una tasa de resultados falsos negativos de 19 a 25%. En lesiones del lado izquierdo, a veces se requiere mediastinotomía paraesternal izquierda (Chamberlain) para valorar el estado de los ganglios linfáticos aortopulmonares. Cuando no se realiza estudio patológico de confirmación del estado de los ganglios linfáticos mediastínicos, la CT conlleva altas tasas de resultados falsos positivos y falsos negativos. También se requiere valoración de vías respiratorias proximales, aunque se necesite repetir el procedimiento invasivo, con frecuencia ejecutado por el neumólogo. Este procedimiento es indispensable porque las decisiones terapéuticas se basan en una determinación precisa de la etapa y el tratamiento difiere mucho para enfermedad temprana (etapa I/II) y para enfermedad local avanzada (etapa IIIA/B). Nunca estará de más recalcar la importancia de la clasificación por etapas en casos de cáncer pulmonar no microcítico. 2. Indicaciones y valoración preoperatoria. La resección quirúrgica está indicada en casos de cáncer pulmonar temprano (etapa (I/II) y, combinado con quimioterapia y radiación para personas con enfermedad local avanzada, pero resecable (etapa IIIA o T4 resecable, IIIb). Además, a veces también está indicada para pacientes con enfermedad metastásica en un solo sitio, como las metástasis solitarias en cerebro o glándulas suprarrenales. En el cuadro 18-10 se presenta una lista de contraindicaciones absolutas y relativas de resección quirúrgica. La finalidad de la valoración preoperatoria es evaluar tanto la reserva cardiopulmonar como el estado físico general del paciente. Es probable que el estado físico general o la clasificación funcional sean los factores más precisos para pronosticar si la cirugía dará buenos resultados. Por sí sola, la edad avanzada no es una contraindicación de la operación. Lo que importa es la edad fisiológica, manifestada por el estado funcional (no la edad cronológica). También es necesaria una valoración cardiaca completa, ya que los cánceres pulmonares y las cardiopatías tienen los mismos factores de riesgo (p. ej., tabaquismo). Es necesario hacer una prueba de esfuerzo (ejercicio en una caminadora, estudio con dipiridamol o adenosina y talio, ecocardiograma después de administrar dobutamina) a los

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

Cuadro 18-10. Contraindicaciones médicas y quirúrgicas para resección pulmonar. Absolutas

Relativas

Infarto de miocardio en los tres meses anteriores

Infarto de miocardio en los seis meses anteriores

Síndrome SVC (por tumor metastásico)

Síndrome SVC (por tumor primario)

Tumor endobronquial bilateral

Parálisis de nervio laríngeo recurrente

Metástasis ganglionares contralaterales

Síndrome de Horner

Derrame pleural maligno

Histología de células pequeñas

Metástasis a distancia (excepto metástasis solitaria, cerebral o suprarrenal)

Metástasis más arriba de los ganglios linfáticos mesotraqueales Afección pericárdica FEV1 < 0.8 L (< 50%) FEV1 de 0.9 a 2.4 y reserva pulmonar insuficiente para la resección planeada Afección en arteria pulmonar principal

pacientes con síntomas cardiacos, signos ECG anormales u otros signos indicativos de cardiopatía isquémica. Las cardiopatías significativas en arteria coronaria principal izquierda deben ser tratadas con derivación de arteria coronaria, antes de cualquier resección pulmonar programada; también se ha de valorar, una por una, otras enfermedades importantes para posible derivación o angioplastia. Además, la hipertensión pulmonar significativa y los infartos miocárdicos de 3 meses de antigüedad causan hasta 20% de la mortalidad perioperatoria, por lo que son contraindicaciones absolutas de cirugía. Otros factores de alto riesgo son infarto miocárdico con antigüedad máxima de seis meses, arritmias ventriculares y bloqueo cardiaco, en particular semibloqueo del fascículo posterior izquierdo. Por último, es necesario valorar la función pulmonar del paciente y su capacidad para tolerar la resección pulmonar requerida. Esto se realiza por medio de pruebas de función pulmonar (espirómetro, capacidad de difusión, oximetría de esfuerzo) y con exploración diferencial (cuantitativa) de ventilación y perfusión, cuando es adecuado. En una persona de 70 kg, los siguientes resultados de estudios preoperatorios indicarían alto riesgo de morbilidad y constituyen contraindicaciones relativas de resección: volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) inferior a 0.8 L, FEV1 preoperatorio previsto menor de 0.8, ventilación voluntaria máxima pronosticada de 50%, Paco2 mayor que 45 mmHg y Pao2 menor que 50 mmHg. Las limitaciones de la capacidad de difusión del monóxido de carbono inferiores al 60% de lo pronosticado se relacionan con aumento en la mortalidad perioperatoria.

3. Resección quirúrgica A. Cánceres pulmonares no microcíticos temprano y local avanzado. La amplitud de la resección pulmonar depende de la localización del tumor primario y de si hay ganglios linfáticos hiliares (interlobulares) afectados. El Lung Cancer Study Group (Grupo de estudio de cáncer pulmonar) evaluó la resección segmentaria limitada para cáncer pulmonar microcítico; encontraron que ocasiona mayor tasa de recurrencias locales (15% contra 3%) y menor supervivencia general. Por tanto, se considera que las resec-

305

ciones segmentarias son procedimientos de último recurso y sólo están indicadas para pacientes que no toleran la lobulectomía. La resección lobular total aún es el tratamiento estándar para extirpar tumores pulmonares microcíticos; debe incluir un margen de 1 cm de bronquio proximal normal. De inmediato se practica examen de histopatología en muestras de ganglios linfáticos interlobulares (hiliares) para descartar que estén afectados, lo que requeriría neumonectomía. A veces también se agrega una resección bronquial “en manga” sobre todo en el bronquio principal del lóbulo superior derecho. La neumonectomía es necesaria cuando la lesión es proximal y abarca el bronquio principal o los ganglios linfáticos interlobulares (hiliares). Además, se dispone de técnicas para resecciones más amplias, como la neumonectomía intrapericárdica y la resección traqueal “en manga”. En centros muy experimentados, las tasas generales de mortalidad por resección segmentaria, lobulectomía y neumonectomía son de 1.4, 2.9 y 6.2%, respectivamente. Las principales complicaciones de resección pulmonar son arritmias cardiacas, hemorragia, infección (empiema), fístula broncopleural, insuficiencia respiratoria y embolia pulmonar.

B. Cáncer pulmonar no microcítico avanzado (metastásico). Si el paciente tiene una metástasis solitaria, cerebral o suprarrenal (sobre todo si son metácronas), aún es posible practicar resección quirúrgica que, según se ha visto en pequeños estudios retrospectivos, los ha beneficiado con mayor supervivencia, en comparación con testigos históricos. Primero se debe administrar quimioterapia sistémica preoperatoria (de inducción). Además, la resección transbronquial de tumores que obstruyen vías respiratorias proximales, con láser de Nd:YAG, produce paliación significativa en casos selectos. Todavía más, los progresos en el diseño y colocación de endoprótesis expansibles han permitido un avance significativo en la paliación de obstrucciones en vías respiratorias proximales. Por último, el tratamiento fotodinámico con láser de dos sensibilizadores alivia la obstrucción de vías respiratorias por tumores, aunque no tan rápido como la ablación con láser de Nd:YAG.

C. Cáncer pulmonar microcítico. La resección de tumores periféricos pequeños, seguida de quimioterapia posoperatoria enérgica, permite mayor control local y, en potencia, la tasa de supervivencia general de pacientes con tumor pulmonar microcítico. Se ha informado de tasas de supervivencia hasta de 50%.

B. Radioterapia 1. Cáncer pulmonar no microcítico. Se puede administrar radioterapia con intención de curar enfermedad en etapa I/II a personas que rechazan la cirugía o ésta no es médicamente adecuada para ellas. Sin embargo, la tasa de supervivencia a cinco años con este método es de sólo 22 a 33%. Hasta hace muy poco, la radioterapia (5 500 a 6 000 Gy) se convirtió en el tratamiento preferido para casos de enfermedad local avanzada (etapa IIIA). En estos pacientes, la tasa de recurrencia local o ganglionar es menor de 30%, pero la supervivencia a largo plazo es inferior a 10% y el tipo de esquema de fraccionamiento no ha modificado los resultados. El Lung Cancer Study Group ha realizado amplios estudios sobre radioterapia coadyuvante después de resección quirúrgica y halló que reduce el número de recurrencias locales o ganglionares, pero no prolonga la supervivencia general. En un metaanálisis muy controvertido (el estudio PORT) se demostró una disminución en la supervivencia de pacientes con enfermedad en etapa II tratados con radiación posoperatoria. Es posible que algunas diferencias en la técnica de radioterapia hayan ocasionado peores resultados. Se ha utilizado radiación preoperatoria para lesiones T3 (sobre todo tumores de Pancoast) con mejores resultados; sin embargo, no se tienen pruebas objetivas de que se deba administrar este tratamiento antes

CAPÍTULO 18

306

de la cirugía. Hace poco, en un estudio intergrupal multicéntrico (SWOG) se demostró una ventaja significativa de supervivencia con quimiorradioterapia combinada (etopósido, platino y 4 500 Gy) antes de la resección de tumores de Pancoast (en surco superior) de clase N1 o menos. Las tasas de resección completa mejoraron, se lograron de 20 a 25% de reacciones totales a la patología y la supervivencia aumentó de forma significativa (45 a 50% a 3 años), en comparación con la cirugía sola y la radioterapia preoperatoria. Se ha investigado la radiación durante la intervención quirúrgica, pero hasta la fecha ha ocasionado mortalidad alta e inaceptable. Por último, la radioterapia está indicada para pacientes con enfermedad metastásica y síntomas de dolor, neurológico y de compresión de vena cava superior. 2. Cáncer pulmonar microcítico. Se han realizado múltiples es-

tudios con distribución al azar para comparar el tratamiento de quimioterapia y radiación combinadas con quimioterapia sola en casos de cáncer microcítico limitado. En la mayoría de ellos se ha demostrado que la combinación produce mejor control local y modesta prolongación (tres a cuatro meses) de la supervivencia. Sin embargo, esto es a costa de mayor morbilidad. Se ha demostrado que la radioterapia no genera otro beneficio en casos de enfermedad extendida que la paliación para metástasis sintomáticas. A veces, la radiación profiláctica en el cráneo resulta benéfica, pero puede ocasionar déficit cognitivos significativos.

national Adjuvant Lung Cancer Trial [IALT], Cancer and Leukemia Group B [CALGB] 9633 y National Cancer Institute of Canada [NCIC] BR10). Se ha observado que el beneficio de la quimioterapia varía según la selección de pacientes, pero se calcula que hay un incremento de 5 a 15% en la supervivencia, medida cinco años después del diagnóstico (cuadro 18-11). 2. Cáncer pulmonar microcítico. Hoy, la quimioterapia combina-

da genera tasas de 85 a 95% en casos de enfermedad en etapa restringida y de 75 a 85% si la enfermedad está en etapa de extensión. Además, la mediana de supervivencia es de uno a 16 meses en el primer grupo y de siete a 11 meses en el segundo. Se ha demostrado que lo óptimo es combinar tres o cuatro fármacos. Uno de los regímenes más eficaces es con la combinación de ciclofosfamida, doxorrubicina y vincristina. También se ha encontrado que un régimen de cisplatino y etopósido es eficaz para salvamento. Aún no se ha definido la duración óptima del tratamiento, pero la mayoría de los efectos aparecen en los primeros cuatro ciclos.

D. Inmunoterapia A la fecha, en ningún estudio clínico se ha demostrado que la inmunoterapia con bacilo de Calmette-Guérin (BCG), levamisol, IL-2, TNF-α, células citolíticas activadas por linfocina (LAK, por sus siglas en inglés) o infiltración linfocítica en el tumor sean benéficas.

C. Quimioterapia 1. Cáncer pulmonar no microcítico. Por lo regular no se ha utiliza-

do quimioterapia para tratar tumores pulmonares no microcíticos locales y avanzados, pero actualmente se revalora la combinación de quimioterapia y radioterapia para tratar enfermedad local avanzada e irresecable. En algunas circunstancias, no se ha demostrado beneficio con esta combinación, en particular cuando se utilizó un solo agente; sin embargo, hace poco se registraron mejores resultados al administrar radiación y quimioterapia con agentes combinados. En casos de enfermedad metastásica, en múltiples estudios sobre quimioterapia combinada se ha demostrado modesta mejora en la supervivencia general (aumento de 14 semanas o 25%), pero no sin alguna toxicidad. Incluso así, las valoraciones de calidad de vida y los análisis de costos fundamentan el uso de quimioterapia combinada en pacientes externos, mejor que sólo cuidados paliativos.

A. Tratamiento coadyuvante posoperatorio. Se ha desarrollado una tendencia progresiva en pro de la utilización más amplia de la quimioterapia coadyuvante. Tres grandes estudios metacéntricos con distribución al azar, realizados en Europa y Norteamérica, han servido de base para el mayor empleo de quimioterapia posoperatoria a base de platino (Italian Stage IB. Inter-

E. Tratamientos dirigidos Hoy empiezan a mostrar eficacia clínica los tratamientos con base molecular con anticuerpos monoclonales o pequeñas moléculas dirigidas a receptores de crecimiento (EGFR1, HER-2/neu) con expresión excesiva. Están en etapas avanzadas de investigación otros agentes dirigidos a vías de transducción de señales (p. ej., inhibidores de farnesiltransferasa) para la ruta de ras y también para oligonucleótido no codificante y tratamientos genéticos; parece que la combinación de estos agentes con quimioterapia citotóxica estándar mejora las tasas de respuesta. Actualmente, en Canadá se realiza un estudio prospectivo con distribución al azar (CANNCIC-BR19), con la finalidad de establecer la eficacia de la inhibición de EGF combinada con quimioterapia a base de aluminio, como tratamiento coadyuvante.

X Pronóstico A. Cáncer pulmonar no microcítico La supervivencia de los pacientes con este tipo de cáncer depende en gran medida de la etapa patológica. En general, la supervivencia a cinco años de personas con enfermedad en etapas I, II, IIIA, IIIB

Cuadro 18-11. Estudios de coadyuvantes que favorecen la quimioterapia en casos de resección total de cáncer pulmonar no microcítico1 Estudio

1 2

Régimen de CT

Radioterapia

Supervivencia a cinco años con CT en comparación con testigos

Estudio italiano sobre etapa IB

Cis/etopósido × 6

No

63% contra 45%

IALT LeChevalier

Diversas formas de platino

Sí ±

44.5% contra 40.4%

CALGB 9633 Strauss

Carbo/Taxol × 4

No

69% contra 54%

JBR.10 Alam

Vin/P × 4

No

71% contra 59%2

CT tomografía computarizada; Carbo/Taxol, carboplatino-paclitaxel; Vin/P, vinorelbina-cisplatino; Cis, cisplatino. Estadísticas de supervivencia a 4 años.

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES

Cuadro 18-12. Supervivencia en cáncer pulmonar no microcítico. Etapa

Descripción TNM

I a b

T1, n0 T2, N0

a b

T1, N1 T2, N1 T2, N0

II

70-76% 80-83% 60-65% 30-40% 32-40% 28-35%

T3, N1 T1-2, N2 T3, N2

10-30% 30-45% 7-30% 0-5%

T4, cualquier N Cualquier T, N3

< 10% < 10% < 10%

M1

< 5%

IIIA

IIIB

IV

Supervivencia a cinco años

General

14.5%

y IV es de 43 a 64%, 20 a 40%, 15 a 25%, 5 a 7% y menos de 2%, respectivamente. En el cuadro 18-12 se presenta un desglose de supervivencia, según la clasificación TNM. Es probable que la mejora en cuanto a supervivencia dependa de diagnóstico temprano y trabajo coordinado de cirujanos, oncólogos y radiólogos especializados en oncología.

B. Cáncer pulmonar microcítico Los pacientes con enfermedad en etapa limitada alcanzan una mediana de supervivencia de 12 a 16 meses, con 5 a 25% a dos años, mientras que en los que tienen tumor en etapa expansiva la supervivencia es de sólo siete a 11 meses, con apenas 1 a 3% a dos años. Albain KS et al: Long-term survival after concurrent cisplatin/etoposide (PE) plus chest radiotherapy (RT) followed by surgery in bulky stages IIIA N2 and IIIB non-small cell lung cancer (NSCLC): 6-year outcomes from Southwest Oncology Group study 8805. Proc Am Soc Clin Oncol 1999;18:467a (abst.) Albain KS et al: Concurrent cisplatin/etoposide plus chest radiotherapy followed by surgery for stages IIIA N2 and IIIB non-small cell lung cancer: mature results of Southwest Oncology Group Phase II study 8805. J Clin Oncol 1995;13:1880. Friedel G et al: Neoadjuvant chemoradiotherapy of stage III nonsmall cell lung cancer. Lung Cancer 2000;30:175. Grunenwald DH et al: Benefit of surgery after chemoradiotherapy in stage IIIB (T4 and/or N3) non-small cell lung cancer. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:796. Le Chevalier et al: Should adjuvant chemotherapy become standard treatment in all patients with resected non-small-cell lung cancer? Lancet Oncol 2005;6:182. Pisters KMW, Le Chevalier T: Adjuvant chemotherapy in completely resected non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol 2005;23:3270. Rosell R et al: A randomized trial comparing preoperative chemotherapy plus surgery with surgery alone in patients with nonsmall cell lung cancer. N Engl J Med 1994;330:153. Roth JA et al: A randomized trial comparing perioperative chemotherapy and surgery with surgery alone in resectable stage IIIA non-small cell lung cancer. J Natl Cancer Inst 1994;86:673. Schiller JH et al: Comparison of four chemotherapy regimens for advanced non-small cell lung cancer. N Engl J Med 2002;346:92.

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NEOPLASIAS PULMONARES RARAS X Neoplasias malignas Los adenomas bronquiales son un grupo de cánceres de bajo grado que nacen en el árbol bronquial. Los tumores carcinoides constituyen de 85 a 90% de estas neoplasias, mientras que los casos de carcinoma adenoideo quístico (10%) y de carcinoma mucoepidermoide (< 5%) son los más frecuentes de los demás. Los tumores carcinoides son clasificados como típicos o atípicos, con notables diferencias entre sus características histológicas (cuadro 18-13). El carcinoma adenoideo quístico se desarrolla en la porción inferior de la tráquea, con infiltración local a lo largo de los planos submucoso y perineural, a menudo mucho más allá de los límites de lo que sería un tumor voluminoso, y genera metástasis tardías. Los tumores mucoepidermoides se parecen a los salivales, con cantidades variables de tres tipos de células: mucosas, escamosas e intermedias. Los pacientes con adenoma bronquial sufren tos, infecciones pulmonares recurrentes, hemoptisis, dolor y sibilancias; sólo 15% de ellos resulta asintomático por completo. Es raro que los tumores carcinoides pulmonares se acompañen de síndrome carcinoide. La mayoría de las veces, el diagnóstico de adenoma bronquial se basa en una combinación de radiografía simple de tórax, CT y broncoscopia. La toma de muestras para biopsia al momento de la broncoscopia puede causar hemorragia importante y es necesario tener a mano recursos para aplicar medidas de control. Para estos tumores está indicada la resección quirúrgica; el procedimiento más realizado es el de lobulectomía. Las resecciones “en manga” y broncoplásticas son en particular útiles para conservar la función pulmonar en estos pacientes y hacer que se practique poco la neumonectomía. En la resección de carcinoma adenoideo quístico es necesario dejar amplios márgenes y examinar muestras congeladas de los márgenes, al momento de la cirugía. A veces se extirpan hasta 8 cm de tráquea, con anastomosis primaria. Además, en algunos casos con márgenes estrechos está indicada la radiación posoperatoria. Por lo general, la quimioterapia no está indicada para el tratamiento de estas neoplasias, con la posible excepción de los carcinomas atípicos. Los pacientes con enfermedad metastásica tienen buenas posibilidades a largo plazo, incluso los que padecen carcinoma adenoideo quístico y metástasis distantes pueden mantenerse bien por periodos prolongados, debido a que estas neoplasias son de lento crecimiento. Sin embargo, la afección ganglionar y las metástasis a distancia en estos pacientes por lo regular conllevan mal pronóstico.

Cuadro 18-13. Características de tumores carcinoides típicos y atípicos. Típicos

Atípicos

Incidencia

90%

10%

Ubicación central

80%

50%

Ubicación periférica

20%

50%

10-15%

50-70%

Metástasis

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CAPÍTULO 18

X Neoplasias benignas Los tumores benignos son raros en el pulmón, pues se hallan en menos de 1% de todos los casos de neoplasias pulmonares. La mayoría de ellos son hamartomas, pero también se forman fibromas, leiomiomas, neurofibromas, mioblastomas y metástasis de leiomiomas benignos. Casi todas las lesiones son periféricas y asintomáticas; sin embargo, algunas lesiones centrales generan síntomas de tos, sibilancias, hemoptisis y neumonía recurrente. Es característico que estas lesiones sean descubiertas en radiografías torácicas de rutina y aparezcan como nódulos con forma de protuberancias en la parte baja del pulmón, con calcificaciones en 10 a 30% de los casos. Para el diagnóstico de algunas lesiones centrales se requiere broncoscopia, pero es más común que se determine el diagnóstico mediante estudios de patología en muestras para biopsia obtenidas por aspiración con aguja fina o por cirugía. La extirpación quirúrgica debe ser conservadora y limitarse a resección en cuña, a menos que la lesión ocupe vías respiratorias proximales y se acompañe de infecciones distales recurrentes o bronquiectasia; en tales casos está indicada la lobulectomía. Después de la resección, el pronóstico es excelente.

NÓDULO PULMONAR SOLITARIO, UN PROBLEMA ESPECIAL Con la frecuente práctica de radiografía torácica, a menudo se descubren nódulos pulmonares solitarios (“lesiones en moneda”) en pacientes que no tienen síntomas pulmonares. Estas lesiones constituyen un problema de diagnóstico para los clínicos, porque es posible que se represente algo tan benigno como la sombra de un pezón o tan maligno como un cáncer pulmonar. La incidencia general de estas lesiones cancerosas es de apenas 10%. Otros diagnósticos posibles son: (1) infecciones por micobacterias (tuberculosis), hongos (histoplasmosis, coccidioidomicosis) o helmintos (equinococosis); (2) nódulos inflamatorios por artritis reumatoide, neumonitis focal o granulomatosis de Wegener; (3) anomalías congénitas, como quistes broncógenos o malformaciones arteriovenosas; (4) neoplasias benignas, como hamartomas, hemangiomas, tumores papilares o tumores fibrosos de la pleura; (5) neoplasias pulmonares malignas, y (6) diversos procesos, como hematomas, infartos pulmonares, placas pleurales, derrames loculados, masas en la pared torácica o concreción mucoide. A veces, algunos signos radiográficos son indicativos de enfermedad maligna o benigna, pero las pruebas sólidas de que los nódulos no son malignos se basan en consideraciones clínicas. En general, las neoplasias malignas son más grandes y crecen con rapidez, tienen aspecto espiculado, a menudo con umbilicación superficial o un surco y excavación excéntrica. Además, los cánceres se desarrollan con frecuencia en fumadores (no ex fumadores) mayores de 40 años y con resultados negativos en pruebas de tuberculosis, histoplasmosis o coccidioidomicosis (aunque los resultados positivos no descartan el cáncer), así como en nódulos no calcificados (< 175 unidades Hounsfield en CT). Por el contrario, las lesiones benignas son pequeñas (< 1 cm), estables (> 2 años), calcificadas (distribución “en diana” o “en rosetas de maíz”; > 175 unidades Hounsfield en CT) y conllevan resultados positivos de pruebas cutáneas en 70 a 90% de los pacientes. Por lo general, la valoración de estos pacientes se realiza por CT de tórax, pero a veces son útiles la citología del esputo, cultivos, broncoscopia y mediastinoscopia. La PET con FDG cumple una importante función al valorar tumores con probabilidades de ser malignos. En muchos casos, la PET permite distinguir entre lesiones que pueden ser malignas. Con el desarrollo de la CT en espiral, es posible que la detección de nódulos pulmonares varíe de 25 a 70%. La gran mayoría de las lesiones que hoy es posible identificar son menores de 1 cm y, con

frecuencia, apenas miden de 2 a 3 mm. En una serie de pacientes asintomáticos con cáncer pulmonar, fumadores de 10 cajetillas/año, en una población histórica con edades mayores de 50 años, se detectó una incidencia de 27% de todas las lesiones, identificadas, con vigilancia y tratadas. Hoy se realizan estudios para valorar la eficacia y redituabilidad de la detección de cáncer pulmonar por medio de CT. En una población bien seleccionada de pacientes con alto riesgo (p. ej., mayores de 60 años, con COPD moderada y FEV1 < 70% y con el antecedente de fumar más de 20 cajetillas/año), es posible que la CT en espiral resulte redituable y ayude a salvar vidas. A fin de cuentas, se debe hacer el diagnóstico de patología. En algunos casos, la citología por aspiración con aguja fina es de utilidad, en particular cuando se logra establecer en tejidos el diagnóstico de hamartoma o se pueden realizar cultivos que demuestren microorganismos infecciosos. Sin embargo, en la inmensa mayoría de los casos de nódulo solitario se requiere biopsia por resección quirúrgica para descartar la posibilidad de enfermedad maligna. En la actualidad, esto se logra por medio de técnicas con asistencia de video en la mayoría de los casos, sobre todo cuando la lesión está en la periferia pulmonar. Cuando se detecta una lesión benigna no se justifica ninguna otra acción, pero cuando se diagnostica cáncer pulmonar. Lo indicado es lobulectomía inmediata. Después de la resección de nódulo solitario que resulta carcinoma broncógeno, el pronóstico es bueno, con supervivencia a 5 años hasta de 80 a 90% para lesiones que miden menos de 1 cm. Baaklini WA et al: Diagnostic yield of fiberoptic bronchoscopy in evaluating solitary pulmonary nodules. Chest 2000;117:1049. Gould MK et al: Accuracy of positron emission tomography for diagnosis of pulmonary nodules and mass lesions: a metaanalysis. JAMA 2001;285:914. Midthun DE, Swensen SJ, Jett JR: Approach to the solitary pulmonary nodule. Mayo Clin Proc 1993;68:378. Midthun DE, Swensen SJ, Jett JR: Clinical strategies for solitary pulmonary nodule. Annu Rev Med 1992;43:195. Swanson SJ et al: Management of the solitary pulmonary nodule: role of thoracoscopy in diagnosis and therapy. Chest 1999;116(6 Suppl):523S.

CÁNCER PULMONAR SECUNDARIO En estudios de necropsia se ha demostrado que 30% de todos los pacientes con enfermedad maligna desarrolla metástasis pulmonares y que 12% padece cáncer pulmonar aislado del todo irresecable. Además, 10% de estos últimos (1.2% del total) tiene metástasis pulmonar solitaria; la mayoría de éstas se forma por diseminación hematógena desde el sitio primario; la diseminación por vía linfática o transbronquial es mucho muy rara. Sin embargo, es posible que se produzca diseminación metastásica secundaria a ganglios linfáticos pulmonares y mediastínicos. En pacientes con cáncer primario extratorácico, la formación de múltiples lesiones pulmonares casi siempre es signo de enfermedad metastásica. No obstante, las lesiones solitarias pueden ser producto de enfermedad benigna (18%) o nuevo cáncer pulmonar primario (18%), así como enfermedad metastásica (64%). En su mayoría, los pacientes con metástasis pulmonares son asintomáticos, aunque el trastorno sea extenso. Cuando se desarrollan síntomas, los más comunes son tos, hemoptisis, fiebre, disnea y dolor. Por lo regular, el diagnóstico inicial se basa en signos observados en radiografía torácica de rutina y siempre habrá que ordenar CT de tórax para valoración pulmonar en busca de otros nódulos. Las CT son más sensibles y permiten detectar nódulos de sólo 3 mm de diámetro, pero también son menos específicas (tasa de falsos positivos de 55%) que las radiografías simples. Es necesario un estudio de patología para confirmar el diagnóstico y, por lo general, se lleva a cabo al momento de la resección. Cuando el paciente no es apto para cirugía, se puede hacer el diagnóstico

PARED TORÁCICA, PLEURA, MEDIASTINO Y PULMONES histológico por medio de citología por aspiración con aguja fina, que sirve para el estudio de lesiones periféricas, pero tal vez se requiera broncoscopia para lesiones centrales. Cuando los pacientes con tumor resecable se hallan en buen estado médico, la cirugía está indicada, siempre que se cumplan los siguientes criterios: (1) el tumor primario debe ser controlado o controlable de manera inminente, (2) no debe haber otros sitios con la enfermedad, (3) ningún otro tratamiento podría dar resultados comparables y (4) el riesgo operatorio debe ser bajo. Los adenocarcinomas (en particular el cáncer de mama) por lo general afectan múltiples órganos, de modo que es imperativo que en el estudio histológico se realice una valoración completa, incluso con radiografía de huesos y CT o MRI de la cabeza. Sin embargo, los nódulos de células escamosas solitarios (aunque exista un carcinoma escamocelular previo) deben tratarse como nuevo cáncer primario (pulmonar). Es posible realizar la resección quirúrgica por medio de toracostomía posterolateral estándar, esternotomía mediana o toracotomía bilateral anterior. La última técnica es en particular benéfica, en caso de enfermedad bilateral que afecta los lóbulos inferiores. Se practica toracoscopia con asistencia de video a personas con enfermedad metastásica para tratar de reducir la morbilidad ocasionada por múltiples resecciones. En ocasiones, durante la operación abierta de enfermedad metastásica, por palpación directa se hallan numerosos nódulos inesperados que pueden pasar desapercibidos en la toracoscopia. El tratamiento preferible es la resección en cuña, a menos que la lesión sea un carcinoma escamocelular solitario o un adenocarcinoma. Con exámenes de patología en cortes congelados resulta imposible distinguir tales lesiones de cáncer pulmonar primario, de modo que se deben tratar como si fueran este último, con lobulectomía y resección de ganglios linfáticos mediastínicos. En pocas ocasiones se identifican otros tumores malignos que requieren lobulectomía o, raras veces, incluso neumonectomía, debido a que afectan arteria pulmonar o bronquios proximales.

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La tasa de buenos resultados de la resección de metástasis pulmonares es más alta en cánceres testiculares (supervivencia a cinco años de 51%) y de cabeza y cuello (supervivencia a cinco años de 47%). En otros tipos de tumores, como sarcomas osteógenos y de tejidos blandos, carcinoma de células renales y carcinoma de colon, la supervivencia a largo plazo es de 20 a 35% de los casos. Los resultados de la resección de melanoma son menos favorables (beneficios de supervivencia de 10 a 15%). En casos de metástasis pulmonares aisladas y resecables que provienen de cáncer rectal, la mastectomía sola permite supervivencia a cinco años hasta de 55%. Además, en casos de sarcomas no es frecuente que se practiquen múltiples toracotomías en periodos mayores de 10 años. Se han realizado numerosos estudios con la intención de identificar factores pronósticos que podrían ser útiles en la selección de pacientes para cirugía; entre los factores pronósticos adversos están: (1) lesiones múltiples o bilaterales, (2) más de cuatro lesiones observadas en CT, (3) tiempo de duplicación tumoral menor de 40 días, (4) corto intervalo sin enfermedad y (5) edad avanzada. No se ha logrado un consenso respecto de la selección de pacientes para exploración quirúrgica, pero se concuerda en general que no se debe emplear un solo criterio para excluir a pacientes de la resección quirúrgica. En todas las series, los beneficios a largo plazo y la supervivencia han dependido de la resección total. Cuando se considera que ésta no es posible, no se debe ofrecerla al paciente.

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19

El corazón: I. Tratamiento quirúrgico de cardiopatías adquiridas Jonathan W. Haft, MD

CARDIOPATÍA CORONARIA X Fisiopatología El corazón tiene la demanda metabólica más alta, comparado con otros órganos. Casi todo el sustrato de energía utilizada se gasta durante la incesante contracción periódica del miocardio. En reposo, el aporte sanguíneo a los tejidos cardiacos se realiza a un ritmo de 1 ml por segundo. Los aumentos en el consumo miocárdico de oxígeno, por acción del fosfato de adenosina y la vasodilatación arterial mediada por adenosina, pueden ocasionar un incremento recíproco en el flujo de sangre hasta seis veces mayor que lo normal. Para recibir estas elevaciones del torrente sanguíneo se realiza un ajuste por incorporación de un extenso lecho capilar en el miocardio, con casi un capilar por cada miocito. En reposo, de 70 a 80% del oxígeno disponible es extraído de la sangre coronaria. En consecuencia, la demanda metabólica se acopla estrechamente a la disponibilidad de flujo sanguíneo coronario, ya que hay límites para una extracción adicional. Además, el flujo de sangre por las arterias epicárdicas del ventrículo derecho se realiza en fases. Cuando el miocardio se contrae, la compresión de los capilares intramiocárdicos evita el flujo anterógrado durante la sístole, lo que restringe la circulación a la fase diastólica del ciclo cardiaco. Esto es incluso más intenso en la región subendocárdica, donde el miocardio tiene su máxima demanda de oxígeno, debido a que aumentan la tensión parietal y el acortamiento de las sarcómeras. El elevado y persistente consumo de oxígeno por el miocardio, la restricción de flujo sanguíneo a la diástole y el alto nivel basal del consumo de oxígeno ocasionan que el corazón sea en particular propenso a sufrir lesión isquémica causada por estenosis de las arterias coronarias epicárdicas. El suministro de sangre al corazón proviene de las arterias coronarias izquierda y derecha (figura 19-1). Estos vasos epicárdicos se originan como las primeras ramas que parten de la raíz aórtica, en sus respectivos senos de Valsalva. De forma tradicional, se considera que la vasculatura coronaria se divide en tres territorios o regiones: la descendente anterior izquierda, la circunfleja (que nace de la arteria coronaria izquierda) y la derecha (de la arteria coronaria derecha). La dominancia del corazón depende de cuál de las coronarias mayores termina como rama posterior descendente. El 90% de las personas tienen dominancia derecha porque su coronaria derecha alimenta a la arteria descendente posterior; el otro 10% tienen dominancia izquierda, ya que la rama terminal de la arteria circunfleja es la que alimenta a la descendente posterior. Se conoce a la arteria coronaria izquierda como el principal vaso arterial coronario. Al salir de su origen en el seno de Valsalva izquierdo, se extiende entre el apéndice de la aurícula derecha y la arteria pulmonar. La longitud de la coronaria principal izquierda varía de una persona a otra, pero es característico que mida menos

de 2 cm de largo. Se divide en dos ramas: la descendente anterior izquierda (LAD, por sus siglas en inglés) y la coronaria circunfleja. Menos de 1% de los pacientes no tienen arteria principal izquierda; en ellos, la LAD y la circunfleja nacen en orificios independientes del seno de Valsalva izquierdo. La LAD o arteria interventricular anterior se extiende en sentido anterior e inferior por el surco interventricular, hacia la punta del corazón. Numerosas ramas de la LAD se extienden a lo largo de la superficie del ventrículo derecho y son conocidas como arterias diagonales. Su número y tamaño varían mucho de una persona a otra. Las ramas al tabique interventricular son perpendiculares a la LAD y, con frecuencia, la primera es de tamaño considerable. En algunos casos, existen otras ramas que se extienden a la derecha e irrigan una parte de la superficie anterior del ventrículo derecho. Con frecuencia, la LAD envuelve la punta del corazón e irriga el segmento distal de la parte posterior del tabique interventricular. De los tres territorios coronarios, el más importante es el de la LAD, que conduce alrededor de 50% del flujo sanguíneo miocárdico. Después de partir de la arteria principal izquierda, la coronaria circunfleja se interna en sentido posterior por el surco auriculoventricular. Varias ramas marginales irrigan la pared lateral del ventrículo izquierdo; su tamaño y número varían de una persona a otra. En 10% de los pacientes, la circunfleja se extiende en sentido posterior y en su rama terminal da origen a la arteria coronaria descendente posterior, que avanza desde la parte posterior del surco auriculoventricular posterior hasta la parte posterior de la punta. Esto es así en las personas con dominancia izquierda. Algunos pacientes tienen una tercera división de la coronaria principal izquierda, conocida como rama intermedia; cuando existe, generalmente se trata de una rama grande que irriga la pared anterolateral del ventrículo izquierdo. La arteria coronaria derecha nace en el seno de Valsalva derecho, en la raíz aórtica. Se extiende en sentido anterior y superior, hasta llegar al surco auriculoventricular. De ahí, el vaso desciende alrededor del margen agudo del corazón y da origen a una o más ramas que irrigan el ventrículo derecho. En 90% de los pacientes, esta arteria continúa en sentido posterior y se bifurca para formar la coronaria descendente y la arteria posterolateral. La aterosclerosis es un trastorno multifocal progresivo de arterias musculares medianas y grandes de la circulación sistémica. Se desarrolla sobre todo en bifurcaciones, ángulos agudos y otras regiones de vasos, donde genera reflexión de ondas y recirculación. Debido a estas características del flujo sanguíneo, las lesiones estenóticas por aterosclerosis generalmente están restringidas a las regiones proximales de las grandes arterias coronarias epicárdicas. Con frecuencia, las estenosis que se producen en la LAD y los vasos circunflejos son aisladas, chicas y se localizan en segmentos proximales. Sin embargo, en la coronaria derecha se desarrollan

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS B. Arteria coronaria izquierda

A. Arteria coronaria derecha Arteria del nodo SA

Coronaria derecha

Coronaria circunfleja

Arteria infundibular

Ramas auriculares

Coronaria principal izquierda Descendente anterior izquierda

Ramas ventriculares anteriores Arteria marginal aguda

Arteria del nodo AV

Rama posterolateral

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Ramas septales Rama diagonal

Marginal circunfleja

Posterior descendente

Ramas posterolaterales

Descendente anterior izquierda distal

S Figura 19-1. Anatomía de la circulación coronaria.

obstrucciones difusas, aunque rara vez se extienden a la descendente posterior o a las ramas intramurales. El mecanismo patológico de la formación de ateroma coronario es idéntico al de las lesiones que se producen en cualquier otra parte del árbol vascular. El humo del cigarrillo, la hipercolesterolemia, la hiperglucemia y otros factores causan lesiones endoteliales que inician una cascada de trastornos, entre los que se cuentan disfunción endotelial con producción reducida de óxido nítrico, adhesión y migración de monocitos, acumulación de lípidos y proliferación de células de músculo liso. La consecuencia final de esto es que se forma una placa que crece y se incrusta en la luz arterial, separada del flujo sanguíneo por una capa fibrosa rica en colágena. La lesión limita la circulación sanguínea, sobre todo cuando el área transversal de la luz del vaso se reduce al menos en 75%. Con este grado de obstrucción queda restringida la reserva de vasodilatación que se requiere cuando aumenta la demanda del miocardio, lo que ocasiona isquemia miocárdica transitoria, hasta que la demanda vuelva a su nivel basal. La placa aterosclerótica también causa isquemia coronaria cuando la lesión se vuelve inestable. A veces, la placa fibrosa se fractura y ocasiona la rotura de sus contenidos y trombosis epicárdica completa que, según se supone, es el mecanismo causal de infarto miocárdico con elevación del segmento ST (STEMI, por sus siglas en inglés). Además, la rotura de la placa puede causar vasoconstricción, activación de plaquetas y embolismo, con lo que se desarrolla isquemia sin oclusión total del vaso epicárdico. Se cree que este es el mecanismo de angina inestable e infarto miocárdico sin elevación del segmento ST (NSTEMI, por sus siglas en inglés).

X Cuadro clínico inicial Los pacientes con aterosclerosis pueden desarrollar diversos síntomas, según la gravedad y características de sus lesiones oclusivas, así como de las demás comorbilidades que padezcan. La molestia más frecuente de personas con enfermedad de arteria coronaria es la angina estable crónica. En reposo, el flujo de sangre es adecuado para satisfacer la demanda del miocardio y el paciente permanece asintomático. Sin embargo, con el ejercicio o el estrés, cuando aumenta la demanda miocárdica de oxígeno, los mecanismos de autorregulación provocan vasodilatación para incrementar en cinco a seis veces el flujo sanguíneo. Las obstrucciones coronarias estables limitan la circulación, lo que ocasiona desequilibrio entre la demanda y el suministro de sangre. La persona sufre dolor de pecho, que aparece y aumenta con rapidez; por lo general, es descrito como ti-

rantez, opresión, constricción o punzadas; normalmente se origina en la línea media del esternón e irradia a hombro o brazo izquierdo, o al cuello. Con frecuencia se observa el característico signo de Levine, con un puño cerrado sobre el esternón. Sin embargo, algunos sujetos describen síntomas conocidos en conjunto como “equivalentes de angina”. Tales signos son: disnea, diaforesis, náusea, ardor retroesternal y mareos o presíncope. Las manifestaciones clínicas de angina son variables, pero la característica patognomónica de angina estable crónica es que los síntomas se exacerban de manera previsible con el ejercicio y siempre se alivian con el reposo. El síndrome coronario agudo (ACS, por sus siglas en inglés) abarca una gama de trastornos relacionados con enfermedad coronaria oclusiva, como angina inestable, NSTEMI y STEMI. Los pacientes con angina inestable sufren dolor de pecho o un equivalente de angina que aparece de novo, ocurre en reposo o aumenta de intensidad, a partir del nivel basal de los síntomas estables crónicos, lo que también es conocido como angina progresiva. Quienes desarrollan NSTEMI tienen signos de lesión miocárdica con altas concentraciones sanguíneas de enzimas (troponina y la fracción de mioglobina [Mb] de la creatina cinasa). Angina inestable y NSTEMI son importantes indicadores pronósticos, ya que 10% de los enfermos mueren por causas cardiovasculares en plazo no mayor de seis meses. El STEMI es consecuencia de una gran oclusión de vaso epicárdico que, de manera característica, es causado por rotura de placa aterosclerótica. Por lo regular, los pacientes describen intenso dolor torácico retroesternal que persiste por más de 10 minutos. Los que antes han sufrido angina estable crónica informan que el dolor actual no desaparece con reposo ni al tomar nitroglicerina y que es más intenso. Muchos enfermos describen otros síntomas, como diaforesis, náuseas y mareos. Con el progreso de los sistemas de salud se ha incrementado de forma impresionante la supervivencia después de infarto miocárdico, pero la mortalidad por STEMI se mantiene cercana al 10%.

X Valoración diagnóstica Se debe tomar electrocardiograma de los pacientes con probable enfermedad de arteria coronaria. La mayoría de quienes padecen angina estable crónica tienen patrones electrocardiográficos normales, pero es posible identificar signos de infarto(s) miocárdico(s) previo(s) con ondas Q o anormalidades de conducción. La prueba más utilizada para valorar enfermedad de arteria coronaria es la

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CAPÍTULO 19

electrocardiografía de esfuerzo. Con los protocolos normales, el paciente se ejercita en caminadora o bicicleta ergométrica, mientras se registra un electrocardiograma continuo de 12 derivaciones. La prueba prosigue hasta que la persona manifiesta síntomas o aparecen desviaciones significativas del segmento ST, que indican isquemia miocárdica. Es posible aumentar la precisión diagnóstica de esta prueba con estudios de imagen, de la irrigación sanguínea del miocardio. En clínica se utilizan varios marcadores, pero el más frecuente es el talio-201, que es similar a los iones potasio, de modo que los miocitos cardiacos lo captan de forma preferencial. La distribución de este marcador en el miocardio es proporcional a la velocidad de la circulación. En algunos casos, el paciente está incapacitado para hacer ejercicio, debido a otras restricciones físicas o psicológicas, pero se puede sustituir esa actividad con agentes farmacológicos que incrementan la demanda miocárdica de oxígeno (dobutamina) o causan directamente la vasodilatación de arterias coronarias (adenosina), con lo que se revelan regiones con restricciones fijas de flujo sanguíneo en el músculo cardiaco. Es posible utilizar ecocardiografía, como alternativa a los estudios de resonancia magnética, para incrementar la precisión de las pruebas de electrocardiograma de esfuerzo. Con la ecocardiografía se aprecian cambios regionales en los movimientos de la pared durante isquemia miocárdica. También es posible detectar anormalidades valvulares u otros trastornos que pueden influir en las decisiones terapéuticas. La angiografía coronaria (también llamada cateterismo cardiaco) está indicada para pacientes sintomáticos con probables lesiones oclusivas en las coronarias. Después de lograr el acceso percutáneo al sistema arterial se elige un catéter preformado (los hay en diversos tamaños) y se introduce con guía fluoroscópica para dirigirlo selectivamente a las aberturas coronarias izquierda y derecha e inyectar medio de contraste radioopaco, para tomar imágenes contrastadas de la arteria seleccionada. Se obtienen vistas estandarizadas de los sistemas coronarios izquierdo y derecho para contar con distintas proyecciones especiales que ayudan a definir con claridad la anatomía vascular e identificar la gravedad de las lesiones oclusivas (figura 19-2). Los sistemas de análisis automático por computadora permiten calcular la reducción de área, con lo que mejora la concordancia entre observadores. Además, se puede insertar un catéter a través de la válvula aórtica hasta la cavidad ventricular izquierda y con la inyección de medio de contraste en esta cavidad es posible obtener información acerca de la función sistólica del ventrículo, el tamaño de la cavidad y saber si hay anormalidades valvulares en el lado izquierdo. Durante el cateterismo cardiaco se tiene la posibilidad de tratar lesiones estenóticas en los vasos epicárdicos, como se indica en la sección sobre intervención percutánea. Cada vez se utilizan más las nuevas técnicas de imagen con CT de múltiples capas, de alta resolución y con reconstrucción tridimensional, así como las imágenes de resonancia magnética (MRI). Estos procedimientos no invasivos tienen el potencial de aumentar la seguridad y conveniencia de las imágenes coronarias, pero su resolución aún es menor que la de angiografía coronaria estándar.

X Tratamiento médico En el caso de enfermedad de arteria coronaria, ésta principia con el control de los factores de riesgo que influyen en la formación y desestabilización de la placa aterosclerótica. La intervención más importante es abandonar el tabaquismo. Otras acciones importantes son controlar hipertensión, diabetes e hipercolesterolemia. Las modificaciones en la dieta y el ejercicio ayudan a mejorar todos estos trastornos, pero en muchos casos es necesaria la farmacoterapia. Las estatinas sirven para mejorar las concentraciones de colesterol y la razón de las lipoproteínas de baja densidad a las de alta den-

sidad; se ha demostrado que lo anterior reduce las tasas de infarto miocárdico y muerte. También se ha comprobado que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina hacen disminuir la mortalidad y frecuencia de infarto miocárdico en pacientes con enfermedad de arteria coronaria acompañada de hipertensión, diabetes o disfunción del ventrículo izquierdo. El ácido acetilsalicílico inhibe la actividad plaquetaria y, con ello, reduce las tasas de mortalidad e infarto miocárdico en pacientes con enfermedad de arteria coronaria; por tanto, se debe prescribir dicho ácido a todos estos enfermos, a menos que exista alguna contraindicación importante. Los β-bloqueadores reducen el consumo miocárdico de oxígeno al disminuir la frecuencia y la tensión cardiacas e incrementan el suministro de oxígeno al prolongar la fase diastólica y, en consecuencia, el riego sanguíneo al miocardio; a pesar de estos beneficios percibidos, no se ha demostrado que dichos agentes reduzcan la morbilidad y mortalidad cardiovasculares ni la morbilidad de personas con disfunción del ventrículo izquierdo o hipertensión. Los nitratos también aminoran el consumo miocárdico de oxígeno por medio de venodilatación (que reduce la precarga cardiaca y la tensión de la pared) y vasodilatación (que disminuye la poscarga). Se produce cierto grado de vasodilatación epicárdica que mejora el flujo sanguíneo coronario. Los nitratos sirven para controlar síntomas, de inmediato cuando son administrados por vía sublingual, o de manera profiláctica, cuando se consumen por vía oral en forma de agente de acción prolongada. Su efecto secundario más notable es una cefalea y es posible que sus propiedades vasodilatadoras se vuelvan exageradas por acción de los inhibidores de fosfodiesterasa, que son usados con frecuencia en el tratamiento de disfunción eréctil. El tratamiento médico sólo resulta adecuado para pacientes con enfermedad de arteria coronaria en uno o ambos territorios vasculares y genera control satisfactorio de los síntomas.

X Intervención percutánea En 1977, el Dr. Andreas Gruentzig llevó a cabo la primera intervención percutánea, que fue una angioplastia con globo para tratar una lesión estenótica en la LAD. Este pionero estableció las bases para la revolución mundial del tratamiento de enfermedad de arteria coronaria. La intervención percutánea coronaria es uno de los procedimientos médicos más utilizados en el mundo y su aplicación es cada vez amplia. Estas intervenciones incluyen angioplastia con globo e implante de prótesis intracoronarias, así como aterectomías rotacionales o con láser. Con las mismas técnicas descritas para el cateterismo cardiaco, se pueden introducir por vía percutánea guías de alambre muy flexible y manejable hasta la luz de arterias coronarias epicárdicas con estenosis. Sobre el alambre es posible introducir hasta el sitio estenótico un catéter con globo en la punta, que luego se infla a presiones mayores que la atmosférica. Con esto se estira y dilata el vaso afectado, con lo que se restaura su luz al tamaño que tenía antes de la enfermedad. Las reestenosis eran frecuentes, ya que ocurrían en casi 40% de los casos. Ahora se utilizan prótesis con refuerzo de nitinol, con lo que se han reducido las tasas de reestenosis a casi 15%. Se utilizan estas prótesis reforzadas en alrededor de 90% de los procedimientos percutáneos efectuados en Estados Unidos. La última innovación en el instrumental para intervenciones coronarias percutáneas son las prótesis cubiertas con fármacos de liberación paulatina (elución), los cuales están impregnados en las paredes de la férula y actúan contra la proliferación celular, de forma similar a los agentes utilizados para impedir la replicación de células inmunitarias en receptores de trasplantes. Al usar prótesis recubiertas con sirolimús o paclitaxel se logra mayor reducción de las tasas de reestenosis en el vaso diana y disminuye la necesidad de repetir las intervenciones. Sin embargo, se ha despertado una preocupación debido a informes de trombosis protésica tardía, por lo que se ha recomendado la aplicación indefinida de regímenes antiplaquetarios.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

A

313

B

C W Figura 19-2. A: vista lateral anterior oblicua izquierda (LAO) de la arteria coronaria izquierda. B: vista lateral anterior oblicua derecha (RAO) de la arteria izquierda. C: vista LAO de la arteria coronaria derecha. LM, principal izquierda; LAD, descendente anterior izquierda; Cx, circunfleja; RCA, coronaria derecha; OM, marginal izquierda.

X Tratamiento quirúrgico Aunque hubo intentos previos de técnicas quirúrgicas alternativas para tratar isquemia miocárdica, se acredita a Rene Favaloro la creación del procedimiento de derivación coronaria en los trabajos que realizó en la clínica Cleveland. Desde sus principios, en 1967, la aplicación de injertos de revascularización coronaria (CABG, por sus siglas en inglés) aumentaron en número hasta el decenio pasado, con mínimo desarrollo; se supone que esto se debe a las mejoras de los tratamientos percutáneos y médicos (figura 19-3). Pese a las tendencias recientes, la CABG se mantiene entre los procedimientos más frecuentes, exitosos y bien estudiados que se practican en medicina.

A. Indicaciones Con frecuencia se citan tres grandes estudios clínicos prospectivos, multicéntricos y con distribución aleatoria, en los que se comparó la CABG con tratamiento médico; se deben tomar en cuenta dichas investigaciones cuando se consideran las indicaciones de injerto de

derivación coronaria. A pesar de que esos estudios ya son históricos y de enormes diferencias en los tratamientos quirúrgico y médico actuales, aún proporcionan importante información acerca de los beneficios de la revascularización quirúrgica para pacientes con aterosclerosis coronaria avanzada. El Veterans Administration Cooperative Study incluyó a 1 000 pacientes atendidos entre 1970 y 1974. Esos enfermos padecían trastornos de angina crónica y no habían sufrido infarto miocárdico durante seis meses. El tratamiento médico fue, en gran medida, administración de nitratos y ácido acetilsalicílico; la mortalidad quirúrgica fue demasiado alta en comparación con los resultados que se obtienen hoy. Se observó una ventaja de supervivencia a 7 años estadísticamente significativa en el grupo quirúrgico, comparado con el de tratamiento médico (77% contra 72%), a pesar de que 38% de los pacientes tratados con medicamentos fueron transferidos al grupo de tratamiento quirúrgico. El análisis de subgrupos demostró mayores ventajas de supervivencia para los sujetos que padecían enfermedad de tres vasos, disfunción del ventrículo izquierdo o estenosis significativa en la arteria coronaria principal izquierda.

CAPÍTULO 19

314

Número de procedimientos de CAB aislados

Cuenta acumulativa

Acumulativo de más de 10 años

1500000 1400000 1300000 1200000 1100000 1000000 900000 800000 700000 600000 500000 400000 300000 200000 100000 0

1999

2008 CAB aislado

S Figura 19-3. Tendencia a la reducción del número de procedimientos de derivación coronaria con injerto en Estados Unidos.

En el European Coronary Surgery Study, realizado de 1973 a 1976, se incluyó a 767 varones con angina crónica. Sólo se aceptó a los que conservaban la función del ventrículo izquierdo. Se observó ventaja de supervivencia para el grupo quirúrgico con respecto al grupo general, pero más aún en los pacientes con enfermedad de tres vasos y los que padecían estenosis proximal en LAD. También se demostraron ventajas en la reducción de angina y la capacidad para realizar ejercicio. En el Coronary Artery Surgery Study se enlistó a pacientes incluidos en un registro realizado sin distribución al azar, a quienes se había practicado angiografía coronaria en 15 centros, entre 1974 y 1979. Se distribuyó al azar a los que padecían angina leve entre un grupo para tratamiento médico y otro al que se aplicó CABG. No se apreció ninguna ventaja de supervivencia en ninguno de los pacientes distribuidos al azar, pero los enfermos con disfunción del ventrículo izquierdo lograron mayor supervivencia con cirugía, en particular los que padecían este trastorno y enfermedad de tres vasos. En la valoración de pacientes registrados pero no distribuidos al azar también se halló que la supervivencia fue mayor para los pacientes quirúrgicos con estenosis de la coronaria principal izquierda o estenosis equivalente. Esas históricas investigaciones fueron realizadas hace alrededor de 30 años, pero aún se aplican algunos de sus principios importantes: las personas con aterosclerosis más avanzada, sobre todo si padecen disfunción del ventrículo izquierdo, son las que más se benefician de la revascularización quirúrgica. En numerosos estudios más recientes se ha comparado CABG con intervenciones percutáneas. En el estudio Randomized Intervention Treatment of Angina (RITA) se compararon angioplastia con globo y CABG en personas que padecían enfermedad de uno o de varios vasos. No se diferenciaron en cuanto a supervivencia, pero en el grupo de angioplastia se requirió repetir la intervención con frecuencia cinco veces mayor. Entre 1988 y 1991, la Bypass Angioplasty Revascularization Investigation (BARI) incluyó a 1 829 pacientes con angina crónica o inestable. No se observaron ventajas de supervivencia a 5 años, pero 31% de los pacientes del grupo de angioplastia percutánea fueron transferidos al de CABG. En esta investigación también se halló que la necesidad de repetir la revascularización fue cinco veces mayor en el grupo de tratamiento percutáneo, pero mejoraron las tasas de supervivencia en el subgrupo de enfermos de diabetes (81 vs 66%).

Cuadro 19-1. Lineamientos de la American Heart Association para cirugía de derivación coronaria con injerto.* Pacientes asintomáticos • Enfermedad de arteria coronaria principal izquierda o de un vaso equivalente (LAD proximal, circunfleja proximal) (clase I) • Enfermedad de tres vasos coronarios (clase II) • Enfermedad de LAD proximal o de uno o dos vasos (clase IIa, en particular con función disminuida de LV o isquemia extensa detectada en estudios no invasivos Pacientes sintomáticos Angina estable • Enfermedad de arteria coronaria principal izquierda o de un vaso equivalente (clase I) • Enfermedad de tres vasos coronarios (clase I) • Enfermedad de dos vasos coronarios y LAD proximal con función disminuida de LV o isquemia significativa detectada en estudios no invasivos (clase I) • Enfermedad de uno o dos vasos sin afección de LAD proximal, pero con signos de alto riesgo en estudios no invasivos • Enfermedad de un vaso con afección de LAD proximal (clase IIa) Angina inestable/NSTEMI • Enfermedad de arteria coronaria principal izquierda o de un vaso equivalente (clase I) • Enfermedad de tres vasos coronarios (clase I) • Enfermedad de uno o dos vasos coronarios con isquemia activa; vasos no tratables por vía percutánea (clase I) • Enfermedad de uno o dos vasos sin afección de LAD proximal (clase IIa) STEMI • Dolor activo en el pecho o inestabilidad hemodinámica con lesiones no tratables por vía percutánea (clase I) • Complicaciones quirúrgicas de infarto de miocardio, como rotura de músculo papilar o comunicación interventricular posinfarto (clase I) • Choque cardiógeno (clase I) Función disminuida de LV • Enfermedad de arteria coronaria principal izquierda, de un vaso equivalente o de tres vasos (clase I) • Enfermedad de dos vasos coronarios (clase I) • Enfermedad de LAD proximal (clase IIa) PTCA fallida • Isquemia activa con blanco distal adecuado (clase I) • Inestabilidad hemodinámica (clase I) * Signos de clase I: pruebas o acuerdo general de que el tratamiento es eficaz. Clase IIa: pruebas conflictivas o divergencias de opinión, pero signos a favor del tratamiento. Clase IIb: pruebas conflictivas o divergencias de opinión, pero la eficacia no está bien establecida. Clase III: las pruebas indican que el tratamiento no es eficaz. LAD, descendente anterior izquierda; LV, ventrículo izquierdo; NSTEMI, infarto miocárdico sin elevación del segmento ST; PTCA, angioplastia coronaria transluminal percutánea; STEMI, infarto miocárdico con elevación del segmento ST.

Muchos otros estudios con distribución al azar continúan con la valoración de las ventajas relativas de los tratamientos quirúrgico, percutáneo y médico para toda la gama de pacientes con enfermedad de arteria coronaria. Se requerirán más estudios a medida que prosiga la evolución de la tecnología y la farmacología. Sin embargo, con CABG se logran ventajas de supervivencia y calidad de vida en casos seleccionados de enfermedad de arteria coronaria. En el cuadro 19-1 se presentan las más recientes recomendaciones de la American Heart Association y el American College of Cardiology respecto de las indicaciones de cirugía de derivación coronaria.

B. Técnicas El principio de la cirugía de derivación coronaria consiste en restaurar la irrigación normal del miocardio por medio de la creación de rutas alternativas para que la sangre llegue a los territorios en

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS peligro. Esta estrategia tiene varias ventajas, como conductos de gran calibre, con localización extrapiramidal para evitar fuerzas compresivas durante la sístole y fijos en sitios estratégicos para maximizar la restauración del flujo sanguíneo normal. El aspecto más importante del procedimiento es la obtención de un injerto de derivación técnicamente adecuado y construido de manera estratégica. Se puede escoger entre diversos conductos, el más tradicional y todavía más utilizado es la vena safena. No es difícil extraer este vaso con mínima morbilidad y, desde el punto de vista técnico, al usarlo resulta fácil crear la anastomosis precisa. Las técnicas endoscópicas actuales con invasión mínima reducen el efecto de la safenectomía en el paciente. Las limitaciones al empleo de esta vena dependen sobre todo de la tendencia que tiene a desarrollar lesiones ateroscleróticas en poco tiempo. La mayoría de las veces, la placa de injerto venoso es circunferencial y difusa, con cubierta fibrosa más débil y mayor tendencia a la formación de émbolos distales. A los 10 años, la permeabilidad de la vena safena es de más o menos 50%. Además, es posible que no se disponga del conducto venoso adecuado, en muchos casos ya fue extraído para un procedimiento anterior de derivación coronaria o periférica o no es utilizable por varicosidades o esclerosis. Por otra parte, se puede separar la arteria mamaria interna de su pedículo en la arteria subclavia izquierda y anastomosarla a los vasos epicárdicos anteriores o laterales, casi siempre a la LAD. Esta estrategia tiene varias ventajas que están bien descritas y se derivan de la mayor permeabilidad de los injertos de arteria mamaria interna, en comparación con los injertos de vena safena. La arteria mamaria interna del lado derecho también puede servir como conducto de derivación; sin embargo, al tomar cualquiera de estos dos vasos se incrementa el riesgo de isquemia esternal y complicaciones en la cicatrización de la herida quirúrgica. Debido a la mayor permeabilidad de los injertos arteriales, en comparación con los de vena safena, se han investigado las arterias radial y gastroepiploica como alternativas para injertos venosos. Sin embargo, no se ha establecido de manera confiable que su permeabilidad permanezca por largo plazo y la morbilidad que ocasionan ha desacelerado la aceptación amplia de esta alternativa. El acceso estándar para la implantación de injertos de derivación coronaria es por esternotomía mediana, que consiste en dividir el esternón en sentido longitudinal, para exponer el corazón y los grandes vasos. Un acceso alternativo es por toracotomía izquierda, cuando el paciente haya tenido cirugía cardiaca previa, o si el reingreso conlleva el riesgo de lesionar injertos permeables o estructuras cardiacas adheridas. Por tanto, se lleva a cabo una acción preparatoria para instituir la derivación cardiopulmonar (CPB). Se

315

infunden 300 IU de heparina, como anticoagulante, con objeto de alcanzar un tiempo de coagulación mayor de 400 segundos. Por lo regular se utiliza la aorta ascendente para el flujo arterial de entrada y el retorno venoso se realiza por una cánula insertada en el apéndice auricular derecho (figura 19-4). La CPB inicia con la evacuación de sangre venosa hacia el reservorio para cardiotomía. Se puede discontinuar la ventilación mecánica. Se utiliza un cambiador de calor para enfriar la sangre hasta 28 a 32°C y reducir la demanda de oxígeno de los tejidos y evitar lesiones en el órgano. Es posible recolectar la sangre derramada en el mediastino y regresarla al sistema de CPB, para reducir la pérdida de sangre durante periodos prolongados de consumo de anticoagulantes. A continuación, se inicia paro cardiopléjico, para lo cual se pinza la aorta ascendente y se infunde sangre fría con solución cardiopléjica en la raíz aórtica. La preparación de soluciones empleadas para cardioplejía difiere de un centro a otro y de un cirujano a otro; sin embargo, en la mayoría de las instituciones se combina sangre autóloga tomada del sistema de CPB con solución cristaloide enfriada a 12°C, la cual contiene citrato para fijar calcio iónico, dextrosa, amortiguadores de pH y potasio (alrededor de 30 Mm/L), a fin de lograr el paro total de la actividad cardiaca. Se administra en forma intermitente la solución cardiopléjica para mantener la temperatura del miocardio y el paro diastólico durante el periodo de pinzamiento. Con el paro cardiaco se obtiene un campo quirúrgico seco e inmóvil, lo que permite la creación de anastomosis quirúrgicas precisas, incluso en las arterias coronarias epicárdicas de menor calibre. Se identifican los objetivos en la superficie epicárdica y se determinan los sitios para reconstrucción anastomótica con base en la información obtenida por cateterismo cardiaco preoperatorio y en qué tan viable sea el vaso original. Se practica una arteriotomía en el vaso expuesto, que se extenderá unos 5 mm. Se prepara el conducto con biselado o espatulado de tamaño conveniente y se crea la anastomosis, que por lo general se une con sutura continua de polipropileno delgado. Se comprueban la permeabilidad y hemostasia del conducto y se recorta al tamaño adecuado para que no quede tenso ni se arrugue. Se conectan los injertos de vena safena o los conductos arteriales libres con la aorta ascendente. Se utiliza una perforadora para orificios de 4 a 5 mm a fin de crear una aortotomía circular. Se construyen las anastomosis con suturas continuas de polipropileno. Cuando el conducto es corto, se puede crear anastomosis como injertos en Y, separados de otros injertos venosos y del injerto pediculado de arteria mamaria interna. Después de terminar todas las anastomosis, se prepara el retiro paulatino de la CPB. Se calienta al paciente hasta la normotermia. Con frecuencia, cuando inicia el recalentamiento del corazón se produce fibrilación ventricular y se requiere desfibrilación eléctrica.

Paciente Cánula arterial Filtro arterial

Cánula venosa

Cardiotomía con succión

Orificio ventricular izquierdo

Bomba principal Filtro Oxigenador Intercambiador de calor

Reservorio venoso

Bomba accesoria

Filtro

Bomba accesoria

W Figura 19-4. Esquema de derivación cardiopulmonar (CPB). (Tomada de Morgan GE, Mikhail MS, Murray MJ. Clinical anesthesiology, 4th ed. McGraw-Hill, 2006.)

316

CAPÍTULO 19

A veces, es necesario utilizar marcapasos pericárdico para resolver anormalidades de conducción congénitas, pero en muchos casos éstas son temporales. Se reanuda la ventilación mecánica y se quita la CPB al paciente, en forma paulatina. A veces se requiere apoyo con fármacos inotrópicos, pero generalmente no es necesario cuando se conservó la función ventricular en el preoperatorio. Se infunde una dosis adecuada de protamina para revertir los efectos de la heparina y se retiran las cánulas de la derivación. Cuando la hemostasia es adecuada, se cierra con alambre de acero inoxidable. Se deja abierto el pericardio para evitar constricción auricular o que se arruguen los injertos de la derivación. Los injertos pediculados de arteria mamaria interna son colocados detrás de la superficie anterior del pulmón izquierdo para protegerlos contra lesiones, por si en el futuro se requiriese reingreso transesternal. En fechas recientes se ha intentado reducir las características invasivas de los injertos de derivación coronaria y las posibles complicaciones de la CPB. Se han perfeccionado las técnicas de injerto de derivación coronaria sin CPB y sus partidarios las promueven. Los injertos de derivación coronaria sin bomba (OPCAB, por sus siglas en inglés) tienen la ventaja potencial de reducir la frecuencia de complicaciones neurológicas ocasionadas por émbolos gaseosos y ateroscleróticos, así como disminuir la necesidad y el costo de transfusiones sanguíneas. El procedimiento incluye manipular y estabilizar el corazón latente para exponer los objetivos epicárdicos. Cuando se eleva y gira el corazón para lograr la exposición óptima, es posible que empeore la inestabilidad hemodinámica, sobre todo en los vasos de las superficies posterior y posterolateral. El anestesiólogo debe tener la capacidad para reaccionar ante estos rápidos cambios y el cirujano debe actuar con criterio y capacidad, e interrumpir de inmediato los intentos sin bomba para instituir CPB antes que el órgano sufra lesión significativa. Las anastomosis resultan más dificultosas porque la sangre fluye en el campo operatorio. En varios informes de investigaciones realizadas en un solo centro, se ha demostrado que los resultados a corto plazo y tasas de permeabilidad del injerto a mediano plazo son satisfactorios, pero en estudios de observación multicéntricos se han encontrado indicios de que los beneficios de las técnicas OPCAB se obtienen a costa de menores tasas de permeabilidad del injerto. En consecuencia, desde hace varios años, las técnicas OPCAB no han logrado una difusión importante.

C. Resultados Desde la creación de la base de datos de informes voluntarios de la Society of Thoracic Surgeons (Sociedad de Cirujanos de Tórax), en 1989, se ha publicado amplia información sobre resultados a corto plazo de los injertos de derivación coronaria, que ha quedado disponible para el público y comunica datos proporcionados por pacientes, médicos que los remiten a tratamiento y cirujanos activos. Esta información permite comparar resultados particulares con los promedios nacionales. La mencionada sociedad también proporciona un sistema validado de puntuación para la valoración de riesgos y genera cálculos de mortalidad a partir de los datos clínicos de pacientes individuales. En general, los riesgos perioperatorios se mantienen en 1 a 3%. Los principales factores, de varias variables que permiten pronosticar la muerte, son edad avanzada, infarto miocárdico reciente, función ventricular disminuida, insuficiencia renal y género femenino. Se determina la permeabilidad del injerto con base en estudios clínicos que incluyen valoraciones angiográficas a diversos intervalos en pacientes asintomáticos. Los datos son históricos en gran medida y están sujetos a desviaciones en la selección de pacientes, pero se considera que son confiables en alto grado. En un año, los injertos de vena safena se ocluyen en 20 a 30%. Se considera que la pérdida temprana del injerto es atribuible a imperfecciones de las anastomosis, arrugas en los injertos, lesión

endotelial al tomar el tejido para injerto, circulación colateral limitada en las coronarias originales o progresión de enfermedad oclusiva en los vasos originales. Las fallas tardías ocurren con una frecuencia de 5% por año, con permeabilidad a los 10 años de más o menos 40 a 50%. Las fallas tardías con atribuidas sobre todo a aterosclerosis acelerada en el conducto de la vena. Los injertos de arteria mamaria con pedículo son mucho más permeables, en particular cuando se anastomosan con la LAD. En numerosos estudios independientes se ha informado que, si hay circulación colateral adecuada para el vaso diana, las tasas de permeabilidad a 10 años son de 90 a 95%. La permeabilidad de los conductos de arterias radiales y de arteria mamaria libre es intermedia entre la que tienen la vena safena y las arterias mamarias con pedículo, y se aplican con mucha mayor frecuencia a los pacientes más jóvenes. ACC/AHA 2004 guideline update for coronary artery bypass graft surgery. Circulation 2004;110:1168. Alderman EL et al: Ten-year follow-up of survival and myocardial infarction in the randomized Coronary Artery Surgery Study. Circulation 1990;82:1629. Barter P et al: HDL cholesterol, very low levels of LDL cholesterol, and cardiovascular events. Treating to New Targets Investigators. New Eng J Med 2007;357:1301. Bypass Angioplasty Revascularization Investigation (BARI) Investigators: Comparison of coronary bypass surgery with angioplasty in patients with multivessel disease. New Eng J Med 1996;335:217. Cleveland JC et al: Off-pump coronary artery bypass grafting decreases risk-adjusted mortality and morbidity. Ann Thorac Surg 2001;72:1282. Davi G, Patrono C: Platelet activation and atherothrombosis. New Eng J Med 2007;357:2482. Favaloro RG: Saphenous vein graft in the surgical treatment of coronary artery disease. Operative technique. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;58:178. Fox KA et al: Management of acute coronary syndromes. Variations in practice and outcomes: findings from Global Registry of Acute Coronary Events (GRACE). Eur Heart J 2002;23:117. Henderson RA et al: Long-term results of RITA-1 trial: clinical and cost comparisons of coronary angioplasty and coronary-artery bypass grafting. Randomised Intervention Treatment of Angina. Lancet 1998;352:1419. Kelbaek H et al: Drug-eluting versus bare metal stents in patients with st-segment-elevation myocardial infarction: eight-month follow-up in the Drug Elution and Distal Protection in Acute Myocardial Infarction (DEDICATION) trial. DEDICATION Investigators. Circulation 2008;118:1155. Loop FD et al: Influence of the internal-mammary-artery graft on 10year survival and other cardiac events. New Eng J Med 1986;314:1. Malenka DJ et al: Comparing long-term survival of patients with multivessel coronary disease after CABG or PCI: analysis of BARI-like patients in northern New England. Northern New England Cardiovascular Disease Study Group. Circulation 2005;112:I371. Puskas JD et al: Off-pump coronary bypass provides reduced mortality and morbidity and equivalent 10-year survival. Ann Thorac Surg 2008;86:1139. Reddy GP et al: MR imaging of ischemic heart disease. Magn Reson Imaging Clin N Am 2008;16:201. Schmieder RE et al: Renin-angiotensin system and cardiovascular risk. Lancet 2007;369:1208. Schroeder S et al: Cardiac computed tomography: indications, applications, limitations, and training requirements. Working Group Nuclear Cardiology and Cardiac CT. Eur Heart J 2008;29:531. Society of Thoracic Surgeons. 2008 adult cardiac surgery database executive summary. Available at: http://www.sts.org/sections/ stsnationaldatabase/publications/executive/article.html. Accessed November 12, 2008. Takagi H et al: Off-pump coronary artery bypass sacrifices graft patency: meta-analysis of randomized trials. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:e2. Varnauskas E: Twelve-year follow-up of survival in the randomized European Coronary Surgery Study. New Eng J Med 1988;319:332. Veterans Administration Coronary Artery Bypass Surgery Cooperative Study Group: Eleven-year survival in the Veterans Administration randomized trial of coronary bypass surgery for stable angina. New Eng J Med 1984;311:1333.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

317

Trígono fibroso izquierdo

Wenaweser P et al: Incidence and correlates of drug-eluting stent thrombosis in routine clinical practice. 4-year results from a large 2-institutional cohort study. J Am Col Cardiol 2008;52:1134.

Trígono fibroso derecho

Aorta

Arteria coronaria circunfleja

Arteria coronaria derecha

CARDIOPATÍAS VALVULARES MAL

INSUFICIENCIA MITRAL

TAL

MPL TSL

X Fisiopatología

TPL

A. Anatomía La válvula mitral separa la aurícula izquierda del ventrículo ipsolateral. Se debe considerar que la forman tres componentes: las valvas, el anillo al que están adheridas las válvulas y el aparato subvalvular, compuesto de cordones y músculos papilares. Esta válvula tiene dos valvas, una anterior y otra posterior (figura 19-5). La válvula anterior tiene mayor área superficial, pero su unión al anillo sólo abarca una tercera parte de la circunferencia. La porción anterior del anillo de la válvula mitral se continúa con el anillo de la cúspide izquierda y la no coronaria de la válvula aórtica, lo que es conocido como continuidad aortomitral. La valva posterior es más corta, pero su unión al anillo cubre dos tercios de la circunferencia; con frecuencia, esta valva se divide en tres festones distintos, aunque la prominencia de estas separaciones varía de una persona a otra. Las valvas anterior y posterior están separadas entre sí por las comisuras anterolateral y posteromedial, que marcan la localización de los trígonos fibrosos derecho e izquierdo, respectivamente. Estos trígonos son estructuras colagenosas densas dentro del anillo y constituyen una parte del esqueleto fibroso del corazón. El anillo mitral es de forma elíptica y su calibre varía de manera dinámica durante la contracción cardiaca, cuando reduce su área transversal hasta en 40%. Los músculos papilares anterolateral y posteromedial son fascículos de miocitos cardiacos y tienen orientación vertical. Los cordones tendinosos nacen en las cabezas de los músculos papilares y cubren la distancia a las valvas anterior y posterior de la válvula mitral; se les llama primarios a los que están fijos al borde de las valvas, secundarios a los que están unidos a la cara ventricular de las valvas y terciarios a los que se hallan adheridos a la cara ventricular del anillo mitral. Los cordones cumplen una importante función al impedir el prolapso de las valvas. El músculo papilar posteromedial es propenso a sufrir lesiones isquémicas, ya que su irrigación sanguínea depende de una sola arteria coronaria del lado derecho. Por el contrario, el músculo papilar anteromedial recibe suministro de sangre de la LAD y las ramas circunflejas, lo que lo hace más resistente a lesiones isquémicas.

B. Clasificación de la insuficiencia mitral El reflujo a través de la válvula mitral es causado por diversos estados patológicos. Alain Carpentier desarrolló un sencillo sistema de clasificación basado en el movimiento de las valvas (cuadro 19-2) para ordenar los distintos procesos patológicos que pueden ocasionar este trastorno. En la insuficiencia tipo I de Carpentier, el movimiento de las valvas es normal y el problema se debe a dilatación del anillo (como sucede por miocardiopatía con hipertrofia ventricular progresiva), o bien, a una perforación en la valva (como ocurre en caso de endocarditis destructiva). El tipo II se relaciona con movimiento excesivo de las valvas; los pacientes con esta clase de insuficiencia sufren rotura de los cordones o los músculos papilares a causa de isquemia o endocarditis, o tienen tejido redundante y patológico en las válvulas mitrales. En unos casos, redundancia, prolapso y calidad mixomatosa de estas válvulas son trastornos adquiridos que se deben a deficiencia fibroelástica y, en otros, son

Válvula mitral

Válvula tricúspide

S Figura 19-5. Anatomía de la válvula mitral.

hereditarios a causa de debilidad de tejido conjuntivo. En ambos casos, el movimiento excesivo impide la coaptación adecuada de las valvas anterior y posterior. Con frecuencia, la insuficiencia de tipo III se relaciona con cardiopatía reumática, en la que las valvas se calcifican, mientras que los cordones se engruesan y acortan; por tanto, las valvas no se elevan lo suficiente en la sístole y su coaptación es inadecuada. Otra alternativa es la de algunos pacientes que desarrollan insuficiencia mitral grave causada por lesión isquémica. Es característico que un infarto previo haya ocasionado remodelación ventricular, que provoca dilatación y retracción de las papilas musculares; como consecuencia, las valvas quedan atadas hacia el interior del ventrículo, lo cual limita su movilidad e impide la coaptación adecuada. La insuficiencia mitral siempre es patológica, pero a veces es tolerada de manera sorprendente cuando su inicio es gradual, lo que permite una serie de adaptaciones fisiológicas. Por otro lado, como en ocasiones esta insuficiencia es causada por endocarditis infecciosa, puede provocar congestión pulmonar inmediata, ya que la aurícula izquierda no está preparada y es incapaz de manejar la carga de volumen adicional. A medida que se desarrolla y empeora la insuficiencia mitral, se activan varios mecanismos compensatorios. La aurícula izquierda y el sistema venoso pulmonar se dilatan poco a poco, con lo que aumenta la distensibilidad, para mejor adaptación al exceso de volumen. El flujo retrógrado por la válvula mitral reduce la poscarga ventricular, con lo que disminuye la tensión de las paredes. La disminución del flujo anterógrado se debe a mayor llenado diastólico, que incrementa la precarga. Con esto se mantiene el gasto cardiaco y es posible que se retrase la aparición de síntomas durante un periodo significativo. El volumen telediastólico del ventrículo izquierdo aumenta de manera gradual, esto da lugar a una remodelación patológica que genera dilatación de cavidad ventricular, que se hace más redondeada. De manera inexorable,

Cuadro 19-2. Clasificación de insuficiencia mitral, de Carpentier. I

Movimiento normal de las valvas Anillo dilatado, valva perforada

II

Movimiento excesivo de las valvas Valva prolapsada o mixomatosa, cordón roto

III

Movimiento restringido de las valvas Enfermedad reumática, insuficiencia mitral isquémica

CAPÍTULO 19

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la función sistólica sufre deterioro progresivo, como resultado de factores mecánicos del cambio de configuración y de mecanismos moleculares, tanto intracelulares como extracelulares. Lo anterior origina un círculo vicioso porque el deterioro progresivo de la función sistólica y el aumento del volumen telediastólico promueven mayor remodelación y dilatación ventricular que, a su vez, empeoran la insuficiencia mitral. Cuando este trastorno persiste por largo tiempo ocasiona elevación continua de la presión y el volumen auriculares y, por consiguiente, cambios en la vasculatura pulmonar, así como hipertensión pulmonar y, tarde o temprano, disfunción del ventrículo derecho.

por largo tiempo, la dilatación ventricular desplaza hacia un lado el punto de máximo impulso (PMI). A menudo, en la auscultación se percibe un galope S3, ocasionado por el incremento del flujo sanguíneo. Se describe el soplo sistólico como explosivo; se escucha mejor sobre la punta del corazón e irradia hacia la axila; en caso de insuficiencia mitral aguda, este soplo por lo general está limitado al principio de la sístole; si el trastorno es más crónico, poco a poco se vuelve holosistólico. Con frecuencia, en las radiografías de tórax se detecta cardiomegalia causada por dilatación ventricular. En algunos casos de insuficiencia cardiaca no compensada se observa edema pulmonar; sin embargo, éste es más frecuente con insuficiencia mitral. Muchas veces, el electrocardiograma no es específico, pero muestra signos de infarto miocárdico previo y permite confirmar fibrilación auricular. La ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico de insuficiencia mitral; con ella se obtiene información sobre el mecanismo de la enfermedad, lo que es básico para planear la intervención quirúrgica. En estudios de imagen de las valvas es posible determinar si el movimiento de las valvas es normal, limitado o excesivo. También se obtiene cierta información acerca del tamaño del anillo mitral y su movilidad. En ecografías en color, la intensidad y dirección del chorro de reflujo permiten cuantificar la gravedad del trastorno y dan claves acerca del mecanismo patológico (figura 19-6). Se determina la intensidad de la insuficiencia por la anchura y longitud del chorro de reflujo o por detección de flujo retrógrado en las venas pulmonares. Con ecografía también se obtiene información sobre la cronicidad del trastorno y es posible fundamentar adaptaciones progresivas, como dilatación auricular y ventricular. Con frecuencia, estos datos sirven de base para establecer el momento para la cirugía, sobre todo en pacientes asintomáticos. Por lo general se obtiene ecocardiograma transtorácico; sin embargo, las proyecciones resultan oscuras en algunos pacientes, debido a su constitución física o por enfisema, lo que reduce la calidad de la imagen. Con ecocardiografía transesofágica (TEE) se obtiene mejor resolución de las imágenes y mejor definición de la gravedad y el mecanismo patológico en la válvula mitral.

C. Síntomas La insuficiencia mitral aguda es poco tolerada y, de manera característica, se acompaña de congestión pulmonar y bajo gasto cardiaco. Los pacientes informan que sufren disnea, poca tolerancia al ejercicio y fatiga. Con frecuencia, la etiología de insuficiencia mitral domina el cuadro clínico. Las personas con infarto miocárdico agudo y rotura de músculo papilar padecen dolor de pecho y diaforesis. A veces, la insuficiencia mitral crónica es asintomática durante muchos años, debido a la adaptación auricular y ventricular progresiva. Tarde o temprano el paciente desarrollará síntomas de insuficiencia cardiaca, con disnea, fatiga y edema en extremidades inferiores. Cuando la dilatación auricular progresa a fibrilación, el enfermo padece palpitaciones cardiacas. Con frecuencia, la fibrilación auricular constituye el inicio del cuadro sintomático, ya que la rápida reacción ventricular acorta el tiempo de llenado diastólico y ocasiona reducción súbita del gasto cardiaco. A medida que se deteriora la función ventricular y se producen cambios en la vasculatura pulmonar, se desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca del lado derecho, como edema en extremidad inferior y ascitis.

X Pruebas diagnósticas Los signos físicos de insuficiencia mitral varían con la duración y el grado de compensación. En personas que padecen este trastorno

A

B

C

S Figura 19-6. Imágenes ecocardiográficas de la válvula mitral. A: válvula normal. B: anillo dilatado con insuficiencia central. C: valva posterior prolapsada con insuficiencia excéntrica.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS El cateterismo cardiaco es una técnica coadyuvante de importancia, ya que sirve para detectar otros trastornos cardiacos y permite determinar si es adecuada la optimización médica preoperatoria. Se realiza angiografía coronaria antes de la cirugía para identificar lesiones oclusivas en arterias coronarias para las que se requiera aplicar injerto de derivación al momento de reparar o reemplazar la válvula mitral. La ventriculografía con medio de contraste permite demostrar chorro de reflujo, pero ya no se practica para cuantificar el volumen de reflujo porque la ecocardiografía se ha convertido en la técnica estándar. El cateterismo al hemicardio derecho permite demostrar sobrecarga de volumen intravascular y bajo gasto cardiaco; también resulta de utilidad para el diagnóstico de cambios en la vasculatura pulmonar, en pacientes que niegan tener síntomas.

X Tratamiento quirúrgico A. Indicaciones Las indicaciones para operación de la válvula mitral dependen de la patología específica y de los síntomas clínicos. Además, estas indicaciones han evolucionado en años recientes, debido a que se obtienen mejores resultados gracias a perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas, consideraciones estéticas, protección al miocardio y cuidados posoperatorios. Más aún, se puede realizar la cirugía de esta válvula cuando el trastorno es menos grave, siempre que esté indicada para enfermedad de arteria coronaria o patología de la válvula aórtica. En realidad, entre los pacientes con riesgos quirúrgicos razonables se debe proponer la operación a los que padecen insuficiencia mitral grave y tienen síntomas de insuficiencia cardiaca. Además, quienes sufren insuficiencia mitral grave y tienen síntomas de disfunción del ventrículo izquierdo deben ser operados, ya que la descompensación miocárdica puede progresar con rapidez si no se aplica una acción correctiva. Se carece de pruebas suficientes de que la intervención quirúrgica en casos de insuficiencia mitral grave con función ventricular normal aumente la supervivencia. Tradicionalmente se ha observado a estos enfermos con vigilancia clínica estrecha y electrocardiogramas en serie. Los signos de dilatación, disfunción o los síntomas de nueva aparición en la función ventricular deben motivar la remisión a cirugía. Algunos autores afirman que la hipertensión pulmonar indica cambios de desadaptación y proponen la corrección quirúrgica. Las técnicas operatorias para tratamiento de válvula mitral han cambiado mucho en años recientes. Cada vez más, la cirugía se centra en reparación de la válvula, en vez de reemplazarla, pues conservarla conlleva varias ventajas. La interacción entre esta válvula y el ventrículo es más que sólo competencia y manejo del volumen sanguíneo; entre ellos existe una interdependencia compleja y gran parte de la función ventricular depende de su relación con el anillo mitral, los músculos papilares y los cordones tendinosos. Las técnicas quirúrgicas para corrección de insuficiencia mitral que conservan estas relaciones tienen mayores probabilidades de mantener la función ventricular normal. Además de sus efectos sobre la función ventricular, las válvulas mitrales protésicas tienen limitaciones. Los dispositivos bioprotésicos (porcino o bovino) son de duración limitada, debido a degeneración de la estructura valvular. La tasa de válvulas bioprotésicas fallidas es proporcional a la edad y la degeneración es más rápida en los pacientes de menor edad. Las válvulas mecánicas son más duraderas, pero con ellas se requiere tratamiento anticoagulante con warfarina para toda la vida. Debido a las limitaciones impuestas por las prótesis valvulares (durabilidad y anticoagulación), con frecuencia, cuando es muy probable que se requiera reemplazar la válvula, se difiere el envío del paciente a cirugía por insuficiencia mitral. Cuando es más posible que se trate de reparar la válvula, según la patología mitral y la

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experiencia del cirujano, es común que se considere operación más temprana para tratar la insuficiencia, en particular cuando no se aprecian síntomas ni dilatación ventricular. Las indicaciones del tratamiento quirúrgico de endocarditis de la válvula mitral son distintas a las de otros trastornos. Sin duda se requiere operación en casos de destrucción valvular con insuficiencia mitral grave, de insuficiencia cardiaca y de dilatación ventricular. Sin embargo, hay otras indicaciones específicas para reemplazo de la válvula. Por ejemplo, con antecedentes de embolización sistémica o existencia de vegetaciones muy móviles con riesgo de generar émbolos se requiere intervención quirúrgica de urgencia. Además, se requiere cirugía temprana en casos de bacteriemia que progresa a pesar de tratamiento antibiótico con la cobertura adecuada. Cuando se detectan ciertos microorganismos o endocarditis micótica también se justifica el tratamiento operatorio. Se requiere cirugía cuando se desarrolla absceso en el anillo mitral con incipientes anormalidades de conducción cardiaca o formación de una fístula intracardiaca. Antes de operar, se debe intentar el control del foco infeccioso original, incluso con extracciones dentales y drenaje de abscesos.

B. Técnicas El mejor acceso a la válvula mitral es a través de una esternotomía mediana. Es posible exponer esta válvula mediante toracotomía derecha izquierda, pero la esternotomía mediana permite el mejor acceso para iniciar CPB y, cuando es necesario, hace posible la ejecución de otros procedimientos cardiacos, como colocación de injerto de derivación coronaria o reemplazo de válvula aórtica. Es característico que se inicie la CPB con drenaje de la vena cava superior y, por separado, de la inferior, con infusión en la aorta ascendente. Se realiza el paro cardiaco con cardiopléjicos fríos que se administran en la raíz aórtica. Se ventila en ventrículo izquierdo, generalmente a través de la vena pulmonar superior del lado derecho. Diversas incisiones sirven para exponer la válvula mitral, pero la calidad de la exposición es crucial para lograr un buen resultado quirúrgico. El acceso más utilizado es a través de una incisión directa hasta la aurícula izquierda. Se puede desarrollar el surco interauricular de Sondergaard a través de una incisión, para levantar la aurícula derecha en sentido anterior y separarla de la aurícula izquierda (figura 19-7). En la aurícula izquierda se practica una incisión vertical medial y contigua a la confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se dispone de retractores que se mantienen solos en posición para elevar la auriculotomía y permitir la exposición; con frecuencia, esto es mejor cuando se gira la mesa hacia la izquierda, alejándola del cirujano. Otra alternativa consiste en seleccionar un acceso a través del tabique interauricular. Se controla la vena cava superior e inferior por medio de pinzas y se abre la aurícula derecha. Se identifica la fosa oval y se hace una incisión vertical en ella. Se extiende este corte en sentido cefálico, hacia la vena cava superior, a través de la porción muscular del tabique interauricular. También se puede extender la incisión septal en sentido medial, a lo largo de la cúpula de la aurícula derecha; a esto se le conoce como acceso septal superior. La exposición de la válvula mitral resulta excelente, pero se corre el riesgo de lesionar el nodo sinusal, lo que requeriría implantar un marcapasos permanente. Después de lograr la exposición de la válvula mitral, se realiza una valoración de la misma para determinar el mecanismo de la insuficiencia mitral y aplicar la técnica de reparación o de reemplazo. Al inyectar solución salina fría al interior del ventrículo izquierdo se identificará la localización del defecto causal de la insuficiencia y si las valvas se agitan o tienen prolapso significativo. Se revisa la movilidad de las valvas y si tienen calcificaciones o perforaciones. También se revisa el anillo mitral para ver si está dilatado o calcificado. Una vez que se ha dilucidado el mecanismo de la insuficien-

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CAPÍTULO 19

Plano de Sondergaard

S Figura 19-7. Exposición de la válvula mitral a través del surco interauricular. (Tomada de Cohn LH. Cardiac Surgery in the Adult, 3rd ed. McGrawHill, 2007.)

cia, se determina el plan de reparación o reemplazo. La estrategia depende del mecanismo patológico (figura 19-8). Cuando la insuficiencia mitral se debe únicamente a dilatación anular o restricción de la valva posterior a causa de un infarto anterior, la anuloplastia mitral basta para aliviar la fuga de manera adecuada. A lo largo del anillo mitral se colocan suturas horizontales que abarquen los trígonos fibrosos. Es necesario tener cuidado para no lesionar estructuras subyacentes, como arteria coronaria circunfleja, seno coronario o nodo auriculoventricular. Se practica la anuloplastia con ayuda de prótesis anulares o bandas con distintos grados de rigidez. Algunas de estas prótesis envuelven al anillo completo, pero otras que no lo hacen están diseñadas para extenderse por detrás de trígono a trígono (figura 19-9); estas suturas de matriz anular son traídas al frente y se anudan. Se selecciona la medida de las suturas anulares para que se ajusten al área de la valva anterior y

cubran la distancia entre los trígonos. Se prueba su competencia con una inyección de solución salina y se cierran las cámaras cardiacas. Después del retiro paulatino de la CPB, se revisa la válvula por ecocardiografía transesofágica. Las reparaciones adecuadas deben ser competentes y de baja resistencia, lo que se comprueba por bajos gradientes de presión entre ambos lados de la válvula. Es característico que la degeneración mixomatosa de la válvula mitral afecte la valva posterior, sobre todo en el festón P2. Es posible reparar esta lesión por medio de técnicas con potencial para brindar durabilidad indefinida. Después de exponer la válvula mitral, se identifica el punto de prolapso. Se corta una sección cuadrangular de la sección prolapsada hasta el anillo y, para cubrir el hueco, se socavan las inserciones anulares de la porción adyacente de la valva posterior. Se utiliza sutura continua para unir de nuevo el borde desplazado al anillo mitral (figura 19-10), con lo que se reduce su altura efectiva. Se puede realizar anuloplastia para tratar cualquier dilatación anular o para reforzar la reconstrucción de la porción anular posterior. La reparación es más dificultosa cuando el prolapso o la rotura de cordones afectan la valva anterior. Se han descrito diversas técnicas, pero la probabilidad de lograr una reparación duradera es mucho menor que en el caso más frecuente de prolapso de valva posterior. Una de estas técnicas consiste en crear cordones artificiales. De manera característica, se utiliza politetrafluoroetileno para formar estos nuevos cordones del músculo papilar al borde de la valva. La dificultad está en darles la longitud precisa con la que se logre coaptación sin prolapso. Otra alternativa es extirpar el segmento anterior suelto y sustituirlo con una porción resecada de la valva posterior, con todo y sus cordones. La técnica de unión entre bordes es más sencilla y consiste en coser entre sí las orillas opuestas de las valvas anterior y posterior, con una sola sutura, para crear una válvula con dos orificios. Alfieri y colaboradores popularizaron este procedimiento, que se ha realizado con técnicas de cateterismo, para evitar la necesidad de cirugía abierta. En muchas ocasiones no es posible reparar una válvula mitral con insuficiencia; por ejemplo, cuando se ha producido gran des-

A

B

E

C

D

S Figura 19-8. De la A a la E, las imágenes representan vistas auriculares de la reconstrucción de valva posterior por prolapso aislado de la valva e inserción de un anillo de anuloplastia de Carpentier.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

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nen pruebas de que la reparación de la válvula mitral reduzca los índices de mortandad; a pesar de todo, esta reparación mejora la supervivencia a largo plazo, en comparación con el reemplazo de la válvula.

ESTENOSIS DE VÁLVULA MITRAL X Fisiopatología

S Figura 19-9. Fotografía durante la intervención para insertar un anillo mitral semiflexible, en anuloplastia por insuficiencia mitral isquémica. Se dobla el injerto hacia la parte posterior del anillo para restaurar la coaptación de la valva.

trucción valvular a causa de endocarditis infecciosa o extensas calcificaciones, como sucede en caso de enfermedad reumática en esta válvula. En tales circunstancias, se expone la válvula y se resecan las valvas. Se ha tratado de conservar las inserciones de cordones al anillo y porciones de la valva posterior son plegadas hacia el anillo para conservar los cordones secundarios. Esto no es posible cuando hay enfermedad reumática, ya que se requeriría desbridación extensa del anillo calcificado. Se colocan alrededor suturas de matriz anular con protectores de politetrafluoroetileno (teflón). En prótesis mecánicas, se colocan los protectores del lado auricular para evitar que interfieran la acción del disco. En implantes bioprotésicos, se pueden colocar los protectores del lado ventricular, lo que permite utilizar prótesis un poco más grandes (figura 19-11). Ya colocadas las suturas, se miden las prótesis anulares y se eligen las de tamaño adecuado. Se pasan las suturas a través del anillo valvular cosido y se anudan. Después del retiro paulatino de la CPB, se revisa minuciosamente la válvula por ecocardiografía transesofágica en busca de fugas paravalvulares, movimientos normales de las valvas o discos y bajos gradientes de presión entre ambos lados de la válvula.

C. Resultados Con la reparación o el reemplazo de la válvula mitral insuficiente se conserva la función ventricular y se permite cierta remodelación al eliminar la sobrecarga de volumen, por lo que se acompañan de cambios incipientes. Sin embargo, no se puede recuperar la contractilidad del miocardio ocasionada por insuficiencia mitral crónica u otra causa. Lo único que es posible interrumpir es la progresión del deterioro. Esto subraya la necesidad de operar antes que se produzca dilatación ventricular grave, incluso a pacientes asintomáticos. La insuficiencia mitral con prolapso de valvas mixomatosas causa poca mortalidad perioperatoria y 90% de las válvulas reparadas persisten 10 años sin degeneración. Una parte de la baja mortalidad perioperatoria se relaciona con la juventud y la poca incidencia de comorbilidades en esta población de pacientes. La reparación de válvula mitral acompañada de colocación de injerto de derivación coronaria ocasiona una morbilidad aproximada de 5%; la fracción de expulsión, la función renal y la edad son factores independientes que presagian la muerte. Aunque la mortalidad después de colocar injerto de derivación coronaria se relaciona con la gravedad preoperatoria de la insuficiencia mitral, no se tie-

Las cardiopatías reumáticas son la causa más frecuente de estenosis mitral. En países subdesarrollados, cerca de 20 millones de personas padecen fiebre reumática, pero la incidencia ha disminuido de forma notable en Estados Unidos y Europa occidental, en gran parte gracias al progreso de los cuidados médicos y el empleo de antibióticos en el tratamiento de infecciones causadas por estreptococos del grupo A. Las infecciones no tratadas originan una reacción inmunitaria contra antígenos bacterianos parecidos al tejido cardiaco. La intensidad de la reacción y de la destrucción valvular progresiva se relaciona con factores genéticos. La lesión puede afectar a todo el endocardio e, incluso, el pericardio, pero casi siempre abarca a la válvula mitral y 40% de los pacientes nada más sufren enfermedad de esta válvula. Muchas personas también tienen enfermedad valvular mitral y aórtica y, sólo en casos raros, padecen afección aislada en la válvula aórtica. Aún no se sabe bien por qué las válvulas del lado derecho únicamente son afectadas en raras ocasiones. Las características distintivas de la enfermedad reumática en la válvula mitral son engrosamiento y retracción de valvas y cordones (figura 19-12). También se aprecia fusión de comisuras y una característica tardía es calcificación densa del anillo y las valvas. La turbulencia provocada por la movilidad disminuida de las valvas exacerba la destrucción de la válvula, con lo que se acelera el incremento de la fibrosis y la calcificación. Otra causa de estenosis de la válvula mitral es la calcificación del anillo de la propia válvula, que puede aumentar mucho de volumen y protruir hacia la salida de la misma. La valva posterior puede contraerse y quedar fija, mientras que la anterior engruesa y pierde movilidad. También la degeneración de la estructura valvular de las valvas de bioprótesis mitrales llega a ocasionar estenosis mitral, lo mismo que una trombosis o la formación de paño valvular en las prótesis mecánicas. A veces, la endocarditis avanzada provoca estenosis efectiva en la válvula mitral, debido a vegetaciones voluminosas que obstruyen la vía circulatoria. Además, algunas anormalidades congénitas, como una válvula mitral en paracaídas con un solo músculo papilar, se vuelven estenóticas y requieren intervención. Si la válvula mitral es estenótica, genera un gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo derechos. Durante el ejercicio, esta resistencia fija incrementa aún más la presión auricular, de modo que el gasto cardiaco aumenta, pero la resistencia a través de la válvula no cambia. Las estenosis graves de válvula mitral se acompañan de un gradiente transvalvular medio de 10 a 15 mmHg en reposo. El gasto cardiaco depende del llenado ventricular, pero la presión y el volumen telediastólicos del ventrículo se caracterizan por ser pequeños. La taquicardia inducida por ejercicio reduce el tiempo de llenado diastólico y ocasiona una disminución paradójica del gasto cardiaco. Por lo general, la función del ventrículo izquierdo es normal o hipertónica, pero algunas personas padecen una combinación de estenosis e insuficiencia en la válvula mitral, junto con insuficiencia significativa en la válvula aórtica, y desarrollarán disfunción y sobrecarga de volumen crónicas en el ventrículo izquierdo. Por tanto, los efectos hemodinámicos de la estenosis mitral dependen hasta cierto grado de si hay insuficiencia u otra patología en la válvula. La pared auricular se hipertrofia a medida que empeora el gradiente transvascular. Durante la contracción auricular se acentúa la onda a en la gráfica de presión auricular. La aurícula izquierda

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CAPÍTULO 19

Sutura triangular

Sutura triangular

S Figura 19-10. Resección cuadrangular y anuloplastia deslizante para corregir prolapso de la valva posterior de la mitral. (Tomada de Cohn LH. Cardiac Surgery in the Adult, 3rd ed. McGraw-Hill, 2007.)

se dilata progresivamente y crea vías de conducción eléctrica desorganizadas. Las vías de reentrada provocan contracciones auriculares prematuras y, al final, fibrilación auricular. Con frecuencia, el inicio de la fibrilación auricular es el trastorno clínico que induce, junto con la reducción del tiempo de llenado diastólico, una reacción ventricular rápida y la pérdida de la contracción auricular que, combinadas, hacen que el llenado ventricular izquierdo sea reducido y disminuya el gasto cardiaco. La elevación continuada de la presión articular da origen a cambios vasculares en los pulmones que, a su vez, provocan hipertensión pulmonar. Estos cambios pue-

den ocasionar sobrecarga de presión en el ventrículo izquierdo, con insuficiencia de la válvula tricúspide, y sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho. Con frecuencia, los síntomas de estenosis valvular mitral se desarrollan hasta que la enfermedad está avanzada, debido a las reacciones adaptativas de aurículas y ventrículos. Los pacientes informan que sufren disnea, la cual es causada por congestión pulmonar o por gasto cardiaco reducido; primero, la disnea está limitada al ejercicio. En muchos casos, el inicio de fibrilación auricular es motivo de valoración urgente, ya que la pérdida de contracción

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

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S Figura 19-11. A: válvula mecánica de disco oscilante de Medtronic-Hall. B: válvula mecánica con dos valvas de St. Jude Medical.

auricular y la taquicardia causan una caída precipitada del gasto cardiaco y congestión pulmonar. Los signos tardíos son insuficiencia del hemicardio derecho, como ascitis y edema en extremidad inferior. En los casos de estenosis valvular mitral crónica no es raro que se produzcan accidente cerebrovascular u otras complicaciones tromboembólicas por trombos intracardiacos, ya que la aurícula y el apéndice auricular izquierdos tienen regiones de estancamiento y formación de trombos, sobre todo en caso de fibrilación auricular. El 66% de las personas con estenosis de la válvula mitral son mujeres y los síntomas se manifiestan en las últimas etapas del embarazo, cuando el gasto cardiaco aumentado provoca aumento de la presión en la aurícula izquierda y congestión pulmonar.

X Valoración diagnóstica Por lo general, las manifestaciones son tardías, de modo que muchos pacientes ya presentan signos de insuficiencia cardiaca de larga duración, con caquexia, ascitis y edema en extremidad inferior. A la auscultación, el rumor diastólico se escucha mejor en la punta del corazón. En las primeras etapas de la enfermedad es posible oír un chasquido de abertura, mientras que el soplo sistólico de la

insuficiencia cardiaca es un signo tardío, lo mismo que un ruido paraesternal por hipertrofia del ventrículo derecho. El electrocardiograma tendrá signos diagnósticos de fibrilación auricular y, a veces, una desviación del eje hacia la derecha, lo que indica hipertensión pulmonar avanzada. También es posible que el electrocardiograma sea inespecífico o normal. Con frecuencia, la imagen de la radiografía torácica es normal, pero se puede observar que el borde del hemicardio izquierdo se aplana, debido a dilatación de las arterias pulmonares. A veces, en la valoración inicial se detecta edema pulmonar, cuando el trastorno causal es fibrilación auricular. El cateterismo cardiaco es importante para identificar enfermedad de arteria coronaria acompañante y confirmar la gravedad de la estenosis mitral; para ello, se introducen dos catéteres a la vez, uno en el hemicardio izquierdo y otro en el derecho, y se mide la presión. En casos avanzados, el grado de hipertensión pulmonar y su reversibilidad con agentes estimuladores puede ayudar a determinar si la cirugía es conveniente. La ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico de estenosis de la válvula mitral. Se prefieren estos estudios superficiales o transtorácicos porque no son invasivos y, por lo general, proporcionan imágenes que muestran los signos característicos de engrosamiento y restricciones de movilidad de las valvas mitrales. Si las imágenes obtenidas con la técnica de superficie no son claras, por la constitución física del paciente o por enfermedad pulmonar obstructiva, la alternativa es la ecocardiografía transesofágica. Gracias a la proximidad del esófago a la aurícula izquierda, se obtienen excelentes imágenes y es fácil que muestren el aparato subvalvar engrosado, que es característico de la enfermedad reumática. Se puede utilizar Doppler en color para detectar flujo turbulento a través del orificio valvular y calcular los gradientes de presión, por medio de medidas de las velocidades máxima y media del flujo sanguíneo por la válvula.

X Tratamiento

S Figura 19-12. Imagen ecocardiográfica de una válvula mitral reumática con valva y cordón engrosados.

El tratamiento se limita al control de los síntomas. Es necesario prevenir episodios infecciosos recurrentes, ya que la enfermedad puede progresar con rapidez. Resulta prudente iniciar pronto la administración de antibióticos cuando es probable que haya infección. Se deben tratar y controlar las complicaciones de estenosis mitral. Se cuenta con numerosos fármacos para tratar la reacción ventricular a la fibrilación auricular y, luego de descartar trombo intracardiaco, habrá que intentar cardioversión. A menudo se difi-

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CAPÍTULO 19

culta mantener el ritmo sinusal en pacientes con estenosis mitral y dilatación significativa de la aurícula izquierda, en quienes es posible que el puro control del ritmo resulte aceptable. Se debe iniciar anticoagulación sistémica con warfarina cuando hay antecedentes de fibrilación auricular. Cuando el enfermo informa sobre síntomas de insuficiencia cardiaca es necesario considerar intervención en la válvula mitral. Si el paciente es sintomático pero no conviene tratarlo con cateterismo o intervención quirúrgica, todo lo que se puede hacer para controlar los síntomas de insuficiencia cardiaca es administrarle diuréticos y restringir su consumo de sodio. La valvulotomía por catéter con globo sirve para reducir el gradiente de presión causado por la obstrucción y lograr mejoría sintomática en casos seleccionados. Esta intervención es adecuada para los pacientes sintomáticos con estenosis mitral grave y los asintomáticos que sufran este trastorno y tengan síntomas de hipertensión pulmonar, siempre que no padezcan insuficiencia mitral, no tengan trombos en la aurícula izquierda y la morfología valvular sea apropiada (p. ej., sin fibrosis subvalvular ni calcificación extensas). Se realiza este procedimiento por punción en la vena femoral, con acceso transeptal a la válvula mitral, a través del tabique interauricular. Se introduce un globo Inoue en forma de reloj de arena hasta la válvula mitral, a través del orificio valvular, y se infla. De inmediato se aprecia mejoría significativa, con disminución de los gradientes de presión transvalvulares hasta de 15 mmHg. La incidencia de reestenosis en pacientes seleccionados es de más o menos 25% a 4 años. Las indicaciones de tratamiento quirúrgico son iguales a las de valvuloplastia con globo, incluso para pacientes sintomáticos con estenosis mitral moderada a grave y para los asintomáticos que padecen hipertensión pulmonar. Se puede hacer reparación de la válvula en personas seleccionadas en forma minuciosa y obtener razonables resultados a largo plazo. Se inicia CPB en la misma forma que en la reparación mitral por insuficiencia de dicha válvula. Después de paro cardiopléjico, se expone la mitral. Se extrae cualquier trombo que haya en el apéndice auricular. Para evitar la posibilidad de que se formen trombos en el futuro, se puede practicar transección del apéndice auricular derecho y reinstalarlo mediante suturas en su base. Se cortan las áreas de fusión de comisuras y se descalcifican las valvas. En ocasiones, se dividen los cordones fusionados para dar mayor movilidad a las valvas. En pacientes seleccionados de manera minuciosa, la tasa de estenosis mitral recurrente es menor de 20% en plazo de hasta 15 años. Sin embargo, en la mayoría de los casos la calcificación intensa de valvas y aparato subvalvular ha imposibilitado la reconstrucción de la válvula y se ha necesitado reemplazarla. A veces, un desbridamiento demasiado enérgico del anillo mitral posterior causa perforación de la división auriculoventricular, lo que debe evitarse. La selección de prótesis valvular depende de las circunstancias clínicas únicas. Las bioprotésicas tienen trombogenicidad mínima y no se requiere régimen anticoagulante con warfarina para toda la vida; sin embargo, son propensas a sufrir degeneración valvular estructural, lo que ocasiona recurrencia de la estenosis mitral o insuficiencia de esta válvula. Las prótesis valvulares están mejorando y están exentas de degeneración valvular estructural hasta en 85% a 10 años. Las válvulas mecánicas son trombógenas y requieren un régimen anticoagulante para toda la vida; por ejemplo, con warfarina que conlleva incidencia anual de 1 a 2% de complicaciones hemorrágicas mayores; estas prótesis son más durables y aminoran la necesidad de reoperar. En general, se debe considerar la colocación de una válvula mecánica para pacientes menores de 60 años y quienes requieren warfarina por fibrilación auricular.

ENFERMEDAD DE VÁLVULA AÓRTICA La válvula aórtica separa el conducto de salida de sangre del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente. Es una estructura con tres

valvas, con tres cúspides semilunares nombradas según las arterias coronarias que nacen en los senos subyacentes. Las arterias coronarias izquierda y derecha se originan en estos senos, cada uno en el que le corresponde, mientras que del seno no coronario no sale ninguna arteria coronaria. Los bordes libres de las cúspides se engruesan en regiones conocidas como nódulos de Arancio. Las valvas de esta válvula se insertan en la aorta a la altura del anillo valvular y los sitios donde se encuentran dos valvas adyacentes son las comisuras. Bajo estas zonas triangulares es posible identificar importantes estructuras (figura 19-13). La comisura entre la cúspide coronaria derecha y la no coronaria sirve como borde superior del tabique interventricular membranoso y el centro de conducción auriculoventricular. La comisura que no está a la izquierda protege el velo aortomitral y el centro de la valva mitral anterior. La comisura entre las valvas izquierda y derecha cubre el tabique interventricular muscular y el borde medial del conducto de salida del ventrículo derecho. Estas relaciones intracardiacas íntimas no son más notables que las del conducto de salida del ventrículo izquierdo. Las valvas de la delgada válvula aórtica se abren y cierran con facilidad durante el ciclo cardiaco, sólo por los cambios de presión y la trayectoria del flujo sanguíneo. En circunstancias normales, la abertura presenta poca resistencia al flujo. Los senos aórticos cumplen una importante función durante el cierre valvular, ya que el volumen de sangre que está en el espacio entre la cúspide de la válvula abierta y la pared aórtica forman vórtices cuando disminuye la velocidad del flujo sanguíneo. Estos vórtices ejercen presión central e inician el cierre de la válvula, que se completa con la súbita reversión del flujo, después de desacelerarse.

ESTENOSIS AÓRTICA X Fisiopatología La causa más frecuente de estenosis aórtica es la calcificación senil de la aorta. Se cree que este trastorno es manifestación de cambios degenerativos a nivel celular (como acumulación de lípidos e infiltrados inflamatorios), similares a los cambios ateroscleróticos que se observan en árboles arteriales de tamaño mediano. No es de sorprender que se acompañen de alta concentración de colesterol, hipertensión, tabaquismo, diabetes y otros factores de riesgo de aterosclerosis. El problema es más frecuente entre el séptimo y el décimo decenios de la vida y afecta a personas cuyas válvulas eran normales antes. Las cúspides pierden movilidad y se calcifican de manera progresiva, esto principia en los puntos de flexión y se extiende tanto hacia el extremo de las valvas como hacia la pared de la raíz aórtica. La lesión cardiaca más frecuente es por válvula aórtica bicúspide congénita, que afecta al 2% de la población general. El flujo turbulento a través de la válvula causa traumatismo, fibrosis y depósito de calcio, con lo que aumenta más la turbulencia y se acelera el proceso. Es característico que la estenosis significativa se desarrolle en el quinto y sexto decenios de la vida, aunque a veces inicia a menor edad. Muchos pacientes con válvula aórtica congénita padecen dilatación o degeneración aneurismática de la aorta ascendente. Se cuenta con algunas pruebas de causas genéticas, por la presencia de miofibrillas anormales que ocasionan necrosis quística medial prematura. La cardiopatía reumática puede afectar la válvula aórtica, aunque es raro que la enfermedad se limite a la aorta y la afección mitral es mucho más común. Como sucede en caso de estenosis mitral reumática, la fusión de las comisuras es, por lo general, la característica inicial, seguida por engrosamiento y retracción progresivos de las valvas. La movilidad disminuida de las valvas genera un cuadro clínico de estenosis e insuficiencia de válvula aórtica combinadas. La estenosis aórtica se desarrolla de manera gradual, de modo que permite cambios que mantienen el gasto cardiaco. El ventrículo

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

Valva coronaria izquierda

Valva coronaria derecha

Tabique muscular

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Valva no coronaria Valva coronaria izquierda Válvula mitral

Tejido de conducción Trígono fibroso (tabique membranoso) derecho Cuerpo fibroso central

Trígono fibroso izquierdo

S Figura 19-13. Relaciones anatómicas de la raíz aórtica. (Tomada de Cohn LH. Cardiac Surgery in the Adult, 3rd ed. McGraw-Hill, 2007.)

se hipertrofia poco a poco en respuesta a la gravedad de la obstrucción del conducto de salida y, a menudo, con gradientes de presión que exceden de 100 mmHg. Por tanto, es posible que el paciente continúe asintomático hasta que la enfermedad se agrave mucho. La hipertrofia ventricular concéntrica del lado derecho mantiene la función sistólica ante obstrucción grave de la circulación, pero cuando el ventrículo está engrosado y con menor distensibilidad, la función ventricular diastólica sufre deterioro progresivo. Con la hipertrofia de la aurícula y un mayor impulso de esta cámara es posible sobreponerse a cierto grado de disfunción diastólica. Además, cuando se eleva la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, el volumen intravascular y la resistencia vascular periférica se ajustan para mantener la precarga requerida. Ciertos factores pueden romper este delicado balance, incluso la pérdida de aporte de la aurícula por fibrilación auricular o disminución del tiempo de llenado diastólico por aumento del ritmo cardiaco, como sucede con el ejercicio. Dichos factores pueden provocar descompensación clínica repentina, con lo que ocasionan marcada reducción del gasto cardiaco y formación de edema pulmonar, incluso en pacientes que eran asintomáticos. El cuadro clínico más común en pacientes con estenosis aórtica es una disminución gradual de la tolerancia al ejercicio. La obstrucción continua del flujo de salida impide que aumente el volumen sistólico que es característico durante ejercicio, con alta concentración de catecolaminas circulantes. Todo cambio del gasto cardiaco está limitado a un aumento del ritmo cardiaco que ocasiona reducción del tiempo de llenado diastólico de un ventrículo rígido y no distensible. Por consiguiente, durante el ejercicio se produce un incremento limitado del gasto cardiaco y, con ello, fatiga prematura por ejercicio y disnea. Algunos pacientes informan que padecen angina, ya que la demanda miocárdica de oxígeno es mayor que el suministro. El corazón hipertrófico consume más oxígeno, sin que haya un aumento recíproco en el suministro para el epicardio. Además, la obstrucción del flujo de salida prolonga la sístole y con ello aumenta la demanda de oxígeno. Los síntomas son clásicos del

ejercicio, ya que el ritmo cardiaco acelerado reduce el tiempo de perfusión coronaria durante la diástole. En ocasiones se ha informado de síncope o presíncope en personas con estenosis aórtica, con seguridad relacionada con vasodilatación sistémica durante el ejercicio, sin aumento recíproco en el gasto cardiaco. La insuficiencia cardiaca avanzada con síntomas en reposo o por mínima actividad son indicativos de función sistólica disminuida, tal vez a causa de enfermedades durante mucho tiempo, con trastornos dentro del miocardio, a nivel celular.

X Valoración diagnóstica En el examen físico del paciente se descubren varios signos específicos de estenosis aórtica. Se detecta un soplo característico que crece y decrece; se escucha mejor en la base del corazón e irradia a las arterias carótidas; se vuelve más áspero y llega a su máximo hacia el final de la sístole cuando se agrava más. Al palpar las carótidas se percibe pulso pequeño y lento o con aumento tardío al máximo y de poca amplitud. También se detecta un frémito palpable sobre el segundo espacio intercostal. El electrocardiograma confirma hipertrofia del ventrículo izquierdo en la mayoría de los pacientes. En algunos casos se identifican anormalidades de conducción o de ritmo. Es característico que la radiografía de tórax presente una imagen normal, pero en ocasiones muestra dilatación de la aorta ascendente en personas con válvula bicúspide congénita. Por cateterismo cardiaco se obtiene importante información acerca de trastornos cardiacos relacionados, sobre todo enfermedad coronaria oclusiva. Además, la valoración hemodinámica permite confirmar la gravedad de la estenosis de válvula aórtica y cuantificar el grado de hipertensión pulmonar. La ecocardiografía es el método estándar para valoración de pacientes con probable estenosis aórtica. Las imágenes de la válvula revelan el grado de rigidez y calcificaciones; también permiten distinguir entre anatomía bicúspide y tricúspide e identificar di-

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CAPÍTULO 19

latación relacionada en la aorta ascendente. Resulta fundamental tener información sobre la función ventricular y otros trastornos valvulares, sobre todo en casos de cardiopatía reumática. La ecocardiografía con Doppler permite medir la velocidad del torrente aórtico y, con ello, hacer cálculos confiables de los gradientes de presión por medio de la ecuación de Bernoulli modificada.

X Tratamiento A. Tratamiento médico La estenosis aórtica puede progresar durante 10 a 15 años, de modo que es posible vigilar a los pacientes asintomáticos con enfermedad leve a moderada sin necesidad de intervención. Se deben practicar ecocardiografías seriadas una vez al año o cada dos años para valorar la progresión del trastorno. El aspecto más importante del tratamiento es enseñar al paciente cuáles son los síntomas posibles. Estos últimos se desarrollan de manera gradual, de modo que muchos enfermos modifican de manera inconsciente su estilo de vida y niveles de actividad, sin darse cuenta de sus limitaciones. Hay algunas pruebas de que la reducción de colesterol con estatinas disminuye las calcificaciones, pero pocas pruebas de que los medicamentos sean paliativos eficaces para pacientes sintomáticos o su acción influya para cambiar la fecha de la intervención quirúrgica en éstos.

B. Indicaciones de cirugía En gran medida, las indicaciones de cirugía de válvula aórtica con estenosis se han determinado por el desarrollo de síntomas. En numerosos estudios se ha demostrado que el pronóstico es razonablemente bueno para personas asintomáticas tratadas sin cirugía. Sin embargo, los síntomas pueden ser engañosos, sobre todo en la población de adultos mayores. Las pruebas de esfuerzo bajo la vigilancia de un médico ayudan a determinar limitaciones significativas que a veces no se aclaran con el puro interrogatorio. También está indicada la cirugía para pacientes con estenosis aórtica moderada a grave que se someten a cirugía cardiaca por otras razones, como colocación de injerto de derivación coronaria o reemplazo de válvula mitral. Existe cierta controversia acerca del manejo de pacientes asintomáticos con estenosis aórtica grave; se puede cuantificar la gravedad de este trastorno por medio de ecocardiografía con Doppler, empleada para calcular el gradiente de presión entre ambos de la válvula aórtica con base en la velocidad del chorro de salida y la ecuación de Bernoulli modificada. La estenosis aórtica es grave cuando el gradiente medio en el ventrículo sano excede de 40 mmHg. Algunos autores han descrito un incremento en la tasa de muerte súbita de pacientes con estenosis aórtica grave, pero no se tienen pruebas que justifiquen el reemplazo de válvula aórtica en personas asintomáticas.

INSUFICIENCIA AÓRTICA X Fisiopatología Varios trastornos pueden provocar incompetencia de la válvula aórtica. Algunos de los procesos patológicos que causan estenosis aórtica también ocasionan cierto grado de insuficiencia en la válvula aórtica, como estenosis aórtica con calcificación en la edad senil, degeneración de válvula aórtica bicúspide y enfermedad reumática en esta válvula; la endocarditis en ésta es otra causa frecuente de insuficiencia valvular aórtica. En la mayoría de los casos, dicha incompetencia se relaciona con patología en la raíz y la sección ascendente de la aorta; la dilatación aneurismática de este tramo aórtico (por trastornos congénitos como la enfermedad de Marfan,

cambios degenerativos por envejecimiento o cambios relacionados con válvula aórtica bicúspide) también puede causar insuficiencia en esta válvula. A medida que la aorta se engruesa, el anillo de la válvula aórtica se dilata y las valvas se separan, lo que ocasiona incompetencia. Igual que la insuficiencia mitral, la válvula aórtica es mejor tolerada cuando se desarrolla de forma gradual. Al empeorar el volumen de reflujo, el ventrículo se adapta mediante dilatación, para acomodarse al incremento de la precarga y se hipertrofia para mantener el mismo nivel de presión sistólica con volúmenes mayores. A pesar de la dilatación progresiva, el gasto ventricular y la función sistólica se conservan por largo tiempo, de modo que el enfermo continúa asintomático durante varios años. Así, el volumen telediastólico se incrementa, pero el volumen telesistólico permanece normal. Con insuficiencia aórtica crónica de alto grado, el corazón necesitará bombear volúmenes hasta dos o tres veces mayores que el gasto cardiaco circulante, lo que provoca sobrecarga de volumen persistente. Tarde o temprano, la función sistólica disminuye y se produce aumento rápido del volumen telediastólico, lo que siempre culmina con síntomas de insuficiencia cardiaca. En la mayoría de los casos de insuficiencia aórtica crónica, no se desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca, sino hasta que la dilatación del ventrículo izquierdo se vuelve grave. Algunos pacientes describen palpitaciones o la sensación de que “les salta el corazón”, en particular cuando están acostados. La insuficiencia valvular aórtica, como a veces sucede con la endocarditis de esta válvula, puede manifestarse con choque cardiógeno porque el ventrículo sufre carencia relativa de distensibilidad y no está preparado para el exceso de volumen durante la sístole y la diástole. Por tanto, se produce una combinación de altas presiones intracardiacas de llenado y bajo gasto cardiaco. En reposo, los enfermos padecen taquicardia e hipotensión, así como disnea aguda. En ocasiones, los pacientes con endocarditis también tienen fiebre, con signos de embolización de vegetaciones, lo que ocasiona accidente vascular cerebral o isquemia en extremidades o intestinos.

X Pruebas diagnósticas Algunos signos característicos observados en el examen físico son patognomónicos de insuficiencia valvular aórtica cónica. Se puede apreciar pulso de Corrigan (“en martillo de agua”), con sístole acentuada y colapso súbito. Muchos pacientes dan un cabeceo con cada latido cardiaco o tienen pulso apreciable en la úvula. También se describe frémito sistólico en la arteria femoral, debido a mayor flujo anterógrado. El impulso apical se desplaza en sentido inferolateral, a causa de cardiomegalia y la presión diastólica disminuye. En la auscultación se descubre un soplo diastólico agudo, justo después del segundo ruido cardiaco. Por lo regular, la gravedad de la lesión valvular se correlaciona con la duración del soplo, no con su intensidad. Se escucha mejor este soplo cuando el paciente se inclina al frente mientras contiene la respiración. Por ecocardiografía se determina la causa de la insuficiencia valvular aórtica, al observar el movimiento de las valvas y la dilatación de la aorta o por la presencia de vegetaciones o perforaciones en las valvas. Además, se vigila el tamaño ventricular, ya que volúmenes sistólicos grandes o fracción de expulsión reducida son indicaciones para cirugía. Una reversión del flujo en la aorta descendente es signo de insuficiencia valvular aórtica grave. Por otras técnicas más complejas es posible cuantificar el volumen de reflujo; por ejemplo, por la valoración de velocidad del chorro de reflujo/tiempo total.

X Tratamiento No se requiere tratamiento para personas con insuficiencia aórtica moderada y ventrículos de tamaño normal. Si dicha insuficiencia es grave, se debe revisar al paciente cada seis meses para valoración de

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS síntomas y ecocardiografía. Algunos médicos proponen el empleo de agentes reductores del reflujo de sangre, pero no se cuenta con pruebas de que con esto disminuya la necesidad de operar. En caso de enfermos sintomáticos para quienes no conviene la cirugía, el tratamiento es con agentes reductores de la precarga, como antagonistas del calcio e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Los diuréticos y la restricción de sal sirven para aliviar los síntomas de insuficiencia cardiaca. Cuando sí es posible operar al paciente, el desarrollo de síntomas de insuficiencia cardiaca es indicación para la cirugía. Se debe tratar con cirugía a las personas asintomáticas si la función sistólica o volúmenes telediastólicos en el ventrículo izquierdo están aumentados. La dilatación ventricular provoca lesiones irreversibles a nivel celular, de modo que es mejor operarlas antes que se produzcan alteraciones permanentes.

X Técnicas quirúrgicas Igual que para casi todos los demás procedimientos de cirugía cardiaca, la esternotomía mediana es la incisión estándar para acceder a la válvula aórtica. Se abre el pericardio en sentido longitudinal y se apartan los grandes vasos de cada lado. La arteria pulmonar y la aorta son separadas desde su origen en el corazón, con cuidado para no causar lesiones, al sacar la arteria pulmonar derecha ni la coronaria principal izquierda. Se da tratamiento anticoagulante con 300 IU de heparina, hasta confirmar la institución de un tiempo de coagulación de al menos 400 segundos. Se aplican cánulas para CPB, en la parte distal de la aorta ascendente o en el arco aórtico transversal para maximizar la distancia entre el sitio de pinzamiento transversal y la aortotomía. El retorno venoso se realiza por el apéndice auricular derecho. Se inicia la CPB y se ventila el ventrículo derecho por un catéter introducido desde la vena pulmonar superior derecha. Se baja la temperatura sistémica a 32°C y se aplica una pinza transversal en el extremo distal de la aorta ascendente, en posición proximal inmediata a la cánula para CPB. Se induce paro cardiaco con solución sanguínea fría para cardioplejía, con dextrosa, fosfatasa y potasio a 8°C. Se administra la solución cardiopléjica a través de un catéter insertado en la raíz aórtica para que descienda con el flujo anterógrado de las coronarias; también se inyecta esta solución por vía retrógrada a través de un catéter con globo en la punta insertado en el seno coronario. Cuando la insuficiencia valvular aórtica es grave, sólo es posible administrar la solución para cardioplejía por vía retrógrada. Una vez logrado el paro diastólico cardiaco, se practica una incisión transversal en la aorta, alrededor de 1 a 2 cm arriba del nacimiento de la arteria coronaria derecha. Se extiende la aortotomía hasta dos tercios de la circunferencia del vaso, con lo que se logra una exposición excelente de la válvula, los orificios coronarios y el conducto ventricular de salida (figura 19-14). La resección de una válvula aórtica estenótica puede tomar mucho tiempo y se requiere minuciosa atención a los detalles. A veces, las calcificaciones grandes se extienden a lo profundo del anillo valvular, a la pared de la raíz aórtica, hacia arriba, o a la valva anterior de la válvula mitral, hacia abajo. Se deben desbridar las concreciones de calcio con energía suficiente para dejar espacio adecuado para asentar una prótesis valvular y, a la vez, obstrucción residual al flujo de salida. Sin embargo, un desbridamiento demasiado enérgico puede provocar perforaciones en la pared aórtica o comunicación interventricular, lo mismo que impedir el movimiento de bisagra para la valva mitral, lo que ocasionaría insuficiencia mitral grave. En casos de endocarditis, es necesario eliminar y desbridar todo el tejido de granulación o vegetaciones residuales para evitar infección recurrente en la prótesis implantada. Se irrigan completamente el conducto de salida y la raíz aórtica para asegurar la remoción de depósitos sueltos y detritos.

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Cúspide coronaria derecha

Cúspide coronaria izquierda

Cúspide no coronaria S Figura 19-14. Vista quirúrgica de válvula aórtica con tres valvas, estenosada. (Tomada de Cohn LH. Cardiac Surgery in the Adult, 3rd ed. McGraw-Hill, 2007.)

Después de quitar la válvula original y desbridar el anillo de manera satisfactoria, se mide el diámetro del conducto de salida con instrumentos que proporcionan los fabricantes de prótesis valvulares. Se elige la válvula de tamaño adecuado y se asegura en el lugar. Las prótesis mecánicas se insertan por la técnica de matriz con protectores, que se dejan del lado aórtico; así, se anula la probabilidad de que los protectores voluminosos interfieran los mecanismos del disco en la superficie ventricular. Por el contrario, cuando se elige una válvula bioprotésica, se orientan los protectores hacia el lado ventricular del anillo; así es posible el asiento supraanular de la bioprótesis y el implante de una válvula un poco más grande. Se colocan suturas a través del manguito para costura de la prótesis y se baja la válvula al campo operatorio. A continuación se anudan las suturas, asegurándose que la válvula quedó bien asentada en el anillo. Se deben revisar los orificios para las arterias coronarias y comprobar que la prótesis valvular no comprime ni pellizca estos vasos. A continuación se cierra la aortotomía con suturas continuas de polipropileno, a veces reforzadas con politetrafluoroetileno en pacientes de edad avanzada con pared aórtica delgada. Luego se quita poco a poco la CPB y se extrae todo el aire por medio de succión cuidadosa que se aplica en la salida del ventrículo izquierdo y el catéter de la raíz aórtica. Se revisa la válvula a fondo por ecocardiografía transesofágica para verificar su competencia y que sea del tamaño adecuado. No debe haber fugas paravalvulares y los gradientes transvalvulares deben ser bajos. Una presión elevada en la arteria pulmonar o gasto cardiaco reducido constituyen señales de alerta para el cirujano sobre la posibilidad de una fuga paravalvular no identificada. En algunos casos, el anillo aórtico y la raíz de la aorta son pequeños y es posible que se implante una válvula demasiado pequeña, lo que genera gradientes de presión posoperatorios y ocasiona que el paciente quede con obstrucción residual en el conducto de salida del ventrículo izquierdo. Se pueden realizar diversas maniobras para agrandar la raíz aórtica. Por ejemplo, el procedimiento de Nicks, que consiste en extender la aortotomía en sentido oblicuo por debajo del seno no coronario y a través del anillo aórtico, hasta la valva anterior de la válvula mitral. Se cierra el defecto con pequeño parche en forma de rombo de 2 a 4 cm de tamaño, con lo que se logra seleccionar una prótesis más grande. Otro procedimiento es el de Konno, con el que se practica una aortotomía longitudinal anterior que se extiende al seno coronario derecho y a través del conducto de salida ventricular ipsolateral. Se abre el tabique interventricular muscular por debajo del anillo para expandir este último a más de 4 mm. Este procedimiento se aplica sobre todo a niños, para permitir que el flujo aumente a medida que crezca el paciente.

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CAPÍTULO 19

La endocarditis en válvula aórtica también conlleva dificultades quirúrgicas exclusivas. Con frecuencia, el proceso infeccioso provoca la formación de abscesos y, en ocasiones, de fístulas intracardiacas. Lo más importante para iniciar la solución de estos problemas es el desbridamiento enérgico del tejido infectado y desvitalizado. Las prótesis implantadas no sólo son colonizadas por infecciones residuales; además, cuando el desbridamiento no es adecuado y se las coloca sobre tejido infectado y desvitalizado se producirá dehiscencia y se requerirá una nueva operación. Los abscesos son comunes dentro del cuerpo fibroso interventricular; por ello es necesario cubrir el defecto anular con un parche pericárdico. En muchos casos se requiere resecar toda la raíz aórtica, que se debe reemplazar con un conducto que tenga válvula, con recolocación de los orificios coronarios. Los resultados de la endocarditis dependen del estado clínico del paciente al momento de la cirugía y de las causas de la infección. El pronóstico es peor para los consumidores de drogas, en gran parte por la recurrencia de su adicción con reinfecciones subsecuentes.

del arco aórtico y se convierte en aorta descendente más allá de la arteria subclavia izquierda; ésta continúa hasta el nivel del diafragma, donde se convierte en aorta abdominal. Las únicas ramas que se originan en la aorta torácica descendente son las arterias bronquiales y esofágicas, y múltiples vasos intercostales que constituyen fuentes de suministro importante de sangre a la médula espinal. Se observan variantes comunes en el patrón de ramificación de la aorta torácica. La más frecuente es el “arco bovino” con el que la arteria carótida izquierda se origina en el tronco arterioso. También se observa arteria subclavia aberrante que en la curvatura nace del arco aórtico y se extiende de izquierda a derecha, por detrás del esófago; esta variante se ha relacionado con causas raras de disfagia por compresión esofágica. Otras variantes anormales del arco aórtico son arco hacia la derecha y doble ligamento arterioso, que puede causar compresión traqueal o esofágica en las primeras etapas de la vida; se estudian en la segunda parte de este capítulo, que trata de cardiopatías congénitas.

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AORTA TORÁCICA La aorta ascendente es una continuación de la raíz aórtica en la unión sinotubular. El arco o cayado aórtico nace de la aorta ascendente, se extiende en sentido posterior y hacia la izquierda y da origen a los tres “vasos cefálicos” superiores: el tronco arterioso braquiocefálico, la carótida izquierda y las arterias subclavias subclaviculares del lado izquierdo. La aorta torácica es la continuación

X Fisiopatología Durante la sístole, la energía cinética liberada por la eyección ventricular es absorbida por la distensión de la aorta, lo que ocasiona expansión transitoria y retorno del vaso a su diámetro normal. La cantidad de energía absorbida es proporcional al grado de proximidad al ventrículo. Por tanto, las porciones ascendente, descendente y abdominal de la aorta tienen diferentes características celulares, para ajustar sus medios liquidomecánicos exclusivos. El contenido de fibras de elastina es mayor en la aorta ascendente. De manera continua, las células de músculo liso producen y causan la degeneración de estas fibras, cuya fragmentación progresiva se relaciona con el envejecimiento y es la causa de la dilatación gradual de la aorta ascendente en adultos mayores. Sin embargo, algunos trastornos adquiridos aceleran el proceso, al ocasionar hipertrofia aórtica patológica y, como resultado, formación de aneurismas. La aterosclerosis se relaciona con el desarrollo de aneurismas, sobre todo en la aorta torácica descendente. El proceso inflamatorio se extiende de la íntima a la media y provoca la degradación de las fibras de elastina. La consecuencia final del proceso degenerativo es la degradación quística de la media que, a su vez, ocasiona la fragmentación de las fibras de elastina y la pérdida de células del músculo liso. La media aórtica debilitada se dilata de forma progresiva y se vuelve propensa a sufrir rotura o disección. Otras causas probables de degeneración local de la media y formación de aneurismas son infecciones, trastornos inflamatorios y traumatismos. Ciertas enfermedades hereditarias también se relacionan con la formación de aneurismas en la aorta torácica. La más notable es el síndrome de Marfan que se manifiesta en el segundo y tercer decenios de la vida con degeneración aneurismática a cualquier nivel de la aorta torácica, sobre todo en la porción ascendente. Los pacientes con válvula aórtica bicúspide son propensos al desarrollo de aneurismas en la aorta ascendente, tal vez a causa de anormalidades del músculo liso de esta arteria. La evolución natural de los aneurismas de arteria torácica no resecados depende de su tamaño y etiología. Mientras mayor sea el aneurisma, más alta será la tensión en sus paredes y, por consiguiente, el riesgo de su rotura o disección; cuando su diámetro máximo supera los 5.5 cm, se produce un aumento significativo en los riesgos de rotura, disección y muerte. Aunque el tamaño de los aneurismas varía con la edad y la causa, es posible pronosticar con razonable precisión su velocidad de crecimiento, que se calcula en alrededor de 0.1 a 0.2 cm al año. El síndrome de Marfan y otras causas genéticas ocasionan que haya mayores probabilidades de rotura de aneurismas de menor tamaño y que la velocidad de crecimiento sea más rápida que la de aneurismas torácicos adquiridos.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS La mayoría de los pacientes con aneurismas en la aorta torácica son asintomáticos. Con frecuencia, se establece el diagnóstico con base en estudio radiográfico, de CT o de ecografía efectuado por otras indicaciones. En ocasiones, las personas con aneurismas no rotos describen dolor de pecho que, según se supone, depende del crecimiento rápido del aneurisma o invasión a otras estructuras adyacentes. Es desafortunado que, en muchos casos, no se diagnostique aneurisma en aorta torácica sino hasta el momento de su rotura o disección. Es característico que la rotura de aneurismas en aorta ascendente se acompañe de dolor torácico opresivo, mientras que los de la parte descendente causan dolor lacerante en la espalda o en los flancos.

X Pruebas diagnósticas Por lo general, el examen físico de pacientes con aneurisma no roto en aorta torácica resulta irrelevante. A veces, en las radiografías de tórax se aprecia mediastino ensanchado. El electrocardiograma sólo es útil en relación con cardiopatías acompañantes. Por ecocardiografía se observa ensanchamiento de la aorta ascendente o la descendente; es característico que la imagen del arco aórtico esté oscurecida por la tráquea y los pulmones. Los estudios de CT de contraste reforzado son los más utilizados para valorar aneurismas en aorta torácica (figura 19-15). Esta técnica de imagen permite diagnosticar aneurisma y determinar con precisión su tamaño y extensión; en ocasiones se utilizan tales estudios para comparación directa en las imágenes de un paciente en tratamiento de expectación, ya que permite diferenciar entre enfermedad aneurismática aislada y disección aórtica. La reconstrucción tridimensional de imágenes sirve para valorar de manera precisa el tamaño y localización de las ramas vasculares. La limitación de la CT es la necesidad de administrar medio de contraste yodado por vía IV, que tiene propiedades nefrotóxicas. La calidad de resolución de las imágenes por resonancia magnética (MRI) es similar a la obtenida por CT, pero la MRI permite obtener imágenes dinámicas para la valoración cardiaca y no requiere de material de contraste yodado; sin embargo, toma más tiempo y muchos centros no disponen de esta técnica. Sólo se realizan cateterismo y aortografía para planear intervención con la finalidad de descartar cardiopatía coronaria o hipertensión pulmonar.

S Figura 19-15. CT de aorta ascendente dilatada.

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X Tratamiento quirúrgico La indicación más frecuente de cirugía para operar un aneurisma en aorta descendente es de menor importancia para otras cardiopatías. En general se acepta que si estos aneurismas son mayores de 4.5 a 5 cm, se debe repararlos en la intervención para reemplazo de válvula aórtica o durante cirugía de derivación coronaria, siempre que el riesgo operatorio no se incremente de manera significativa. Se debe operar de urgencia a todo paciente con aneurisma sintomático en aorta ascendente sintomático, aunque es raro que quienes padezcan la rotura aneurismática sobrevivan lo suficiente para tener esta oportunidad. La indicación de cirugía para enfermos asintomáticos con estos aneurismas, pero sin cardiopatía, es al aumento del diámetro aneurismático a más de 5.5 cm. Para pacientes con síndrome de Marfan la cirugía está indicada con menores grados de dilatación. Además, en el caso de personas vigiladas con CT en serie, un intervalo anual de aumento de al menos 1 cm en el diámetro de la aorta ascendente justifica considerar la resección quirúrgica. Las roturas o disecciones son menos frecuentes en la aorta descendente y, por tanto, las indicaciones quirúrgicas son menos estrictas. En general, se debe considerar la cirugía cuando el diámetro mayor llega a 6 cm o el crecimiento en un año es de 1 cm o mayor. Los pacientes con síndrome de Marfan necesitan la operación con menores diámetros aórticos para evitar complicaciones catastróficas. El tratamiento médico de aneurismas en aorta ascendente o descendente implica control estricto de la presión arterial por medio de β-bloqueadores, con la finalidad de reducir la contracción forzada contra la pared aórtica debilitada, con restricción de actividad física para no provocar esfuerzos, abandono del tabaquismo y reducción de peso corporal. Cuando se vigilan aneurismas en aorta ascendente o descendente, se deben repetir los estudios de imagen para detección de signos que motiven la intervención quirúrgica.

DISECCIÓN AÓRTICA X Fisiopatología La disección de la aorta torácica es uno de los problemas más temibles en toda la medicina, ya que conlleva una mortalidad elevada en exceso y la velocidad con que causa lesiones la hace irreversible. Cualquier desgarro en la íntima aórtica permite que la sangre salga de la luz arterial y se desplace a una distancia indeterminada dentro de la media; el sentido en que avance la sangre depende de la localización del desgarro en la íntima. Existen dos esquemas de clasificación importantes que agrupan a las disecciones aórticas por categorías. El sistema de DeBakey se basa en la localización y extensión del trastorno, mientras que el de Stanford, más sencillo, sólo se basa en la localización. En este último sistema, una disección de tipo A es la que se produce en la aorta ascendente, mientras que las de tipo B afectan el arco aórtico o la porción descendente del vaso (figura 19-16). No se sabe con certeza cuál es la causa precisa de las disecciones aórticas, pero tienen relaciones ambiguas con diversos estados, como aneurisma aórtico, hipertensión, tabaquismo, embarazo y traumatismo intravascular reciente. Cuando la sangre entra al plano de la media, esta capa queda “flotando” dentro de la luz arterial y adquiere un aspecto característico en las CT (figura 19-17). La sangre de la falsa luz reingresa a la luz verdadera a través de numerosas ventanas o agujeros que se forman, ya sea por la rotura de las ramas laterales o porque regresa al terminar la falsa luz. El colgajo de íntima puede afectar la circulación hacia ramas que salen de la aorta, lo que ocasionará isquemia, trastorno también conocido como hipoperfusión. Este problema puede afectar arterias coronarias, ramas del arco aórtico al cerebro y arterias renales, mesentéricas y

CAPÍTULO 19

330 Tipo I

Tipo II

Tipo A, proximal o ascendente

Tipo III

Tipo B, distal o descendente

S Figura 19-16. Clasificaciones de disección aórtica de DeBakey y Stanford.

ronaria derecha, ocasiona infarto de miocardio que provoca arritmias ventriculares y disfunción del músculo cardiaco con choque. Además, la migración proximal del colgajo disecado puede romper las uniones de la válvula aórtica a la pared de la raíz de la arteria. Sin sostén, el tejido valvular se prolapsa al interior del ventrículo durante la diástole, lo que causa insuficiencia masiva de la válvula aórtica. Los pacientes con disección aórtica sufren dolor lacerante en la espalda u opresivo en el pecho. A menudo padecen hipertensión y taquicardia. En muchos casos hay confusión diagnóstica con infarto agudo de miocardio, ureterolitiasis, colelitiasis o pancreatitis. Varios pacientes con mala circulación sufren dolor abdominal o en flancos, o dolor por isquemia renal o mesentérica; otros padecen dolor de parestesias en extremidades inferiores por oclusión de la arteria iliaca, choque por oclusión en arteria carótida o parálisis aguda por oclusión en las múltiples ramas que irrigan la médula espinal. Con frecuencia, estos síntomas de mala circulación enmascaran por completo el dolor pectoral o de espalda causado por la disección, de modo que enturbian la valoración diagnóstica. En casos de disección aórtica, con suma frecuencia hay retraso diagnóstico.

X Estudios diagnósticos ramas a las extremidades inferiores o a la médula espinal. A veces, la sangre también sale de la falsa luz hacia el espacio y causa roturas libres; éstas son más probables en las disecciones tipo A, a causa de la ubicación intrapericárdica de la aorta ascendente y de mayores fuerzas mecánicas relacionadas con la proximidad al conducto de salida del ventrículo izquierdo. Las disecciones de tipo B en la aorta descendente no soportan las mismas fuerzas mecánicas, ya que la aorta proximal absorbe una cantidad importante de energía cinética; además, el tejido extrapleural refuerza la adventicia debilitada para contener posibles roturas. Aparte de la rotura intrapericárdica libre por disecciones de tipo A, existen otras dos formas de muerte temprana que constituyen casi 50% de la mortalidad causada por disecciones de tipo A. La hipoperfusión del orificio coronario, generalmente de arteria co-

En el examen físico se halla que el paciente tiene aspecto de estar muy enfermo, con taquicardia e hipertensión. Esta última justifica que se sospeche taponamiento pericárdico, infarto de miocardio, insuficiencia valvular aórtica o alguna perforación en la aorta. Se debe medir la presión arterial en las cuatro extremidades para detectar anormalidades circulatorias ocasionadas por el colgajo de la disección aórtica. El dolor abdominal debe motivar la pronta valoración de posible insuficiencia circulatoria mesentérica o renal. Los déficit neurológicos son signo de embolia cerebral o isquemia raquídea. Con frecuencia, el estudio diagnóstico inicial es por radiografías de tórax, en las que es posible detectar ensanchamiento del mediastino, derrame pleural en el lado izquierdo o cardiomegalia, si el paciente sufre taponamiento cardiaco. La CT es la técnica de imagen estándar para el diagnóstico de disección aórtica y se debe tomar pronto a pacientes con dolor de inicio reciente en espalda o pecho. Con base en la CT, se puede diagnosticar disección aórtica e identificar aneurismas relacionados, así como órganos en riesgo de no recibir irrigación sanguínea adecuada. La ecocardiografía transesofágica cumple una función crucial en casos de este trastorno. Por medio de TEE se descarta afección en aorta ascendente, cuando la interpretación basada en CT genera dudas. Además, por TEE es posible identificar disfunción cardiaca y, lo más importante, insuficiencia valvular aórtica porque la disección se extendió a la raíz aórtica.

X Tratamiento A. Tratamiento médico

S Figura 19-17. CT de una disección aórtica aguda. Es tipo A de Stanford y afecta tanto a la aorta ascendente como a la descendente. La gran falsa luz casi obstruye la luz verdadera.

El tratamiento inicial para pacientes con disección aórtica aguda es el control inmediato de la hipertensión arterial. Por lo general es posible administrar narcóticos para control del dolor y disminuir la producción de catecolaminas. Los agentes β-bloqueadores son de crucial importancia, no sólo para bajar la presión arterial, sino también para aligerar la fuerza de contracción y el gran esfuerzo al que queda sometido el tejido aórtico debilitado. El esmolol es un agente de acción breve y se puede administrar en infusión continua para lograr el control preciso de la presión arterial, con el propósito de evitar bradicardia e hipotensión excesivas. Cuando persiste la presión arterial alta, es posible dar un vasodilatador arterial como el nitroprusiato, a fin de mantener la presión sistólica entre 100 a 120 mmHg.

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS Con frecuencia, sólo se aplica tratamiento médico a los pacientes con disección aórtica de tipo B, el cual consiste en controlar el dolor y la presión arterial, además de observación para detectar signos de mala irrigación sanguínea o rotura de la aorta. En la mayoría de los casos de disección de tipo B, es seguro dar de alta al paciente después de lograr control adecuado de la presión arterial y eliminar el dolor; luego, se mantiene vigilancia minuciosa para supervisar un buen control en el consumo de antihipertensivos, así como supervisión por CT para valorar el intervalo de incremento de tamaño de la aorta descendente. Las indicaciones para intervención quirúrgica en pacientes con disección aórtica tipo B son: dolor persistente en el pecho, a pesar de buen control de la presión arterial; crecimiento aneurismático mayor de 6 cm en la aorta descendente, y signos de rotura aórtica inminente en la CT.

B. Tratamiento quirúrgico 1. Indicaciones. Se debe practicar cirugía de urgencia a los pacientes con disección aórtica de tipo A, para evitar una de tres complicaciones letales que sufre 95% de los pacientes con estenosis no tratada. Estas complicaciones son rotura intracardiaca con taponamiento, insuficiencia de válvula aórtica e infarto de miocardio. Una vez establecido el diagnóstico de disección aórtica de tipo A, sea por CT o por TEE, se debe enviar al paciente a la sala de operaciones con urgencia. La única excepción para proceder a la cirugía de urgencia inmediata es cuando la persona tiene signos de mala irrigación sanguínea a las vísceras abdominales. Aunque persiste controversia acerca de esta estrategia, algunos proponen investigación angiográfica para detectar signos de mala circulación. Por medio de una combinación de fluoroscopia de contraste, ecografía intravascular y canulación de todas las ramas de la aorta con medidas de presión, es posible valorar cuánto se ha extendido la lesión e identificar áreas definidas con mala irrigación sanguínea. Si el colgajo de íntima obstruye el flujo sanguíneo hacia cualquiera de las ramas aórticas, es posible realizar una fenestración por medio de catéteres con globo y restablecer el flujo de la falsa luz a la luz verdadera del vaso y reanudar la irrigación sanguínea a los órganos isquémicos. Aunque las tasas de mortalidad de pacientes con hipoperfusion visceral grave pueden ser hasta de casi 80%, en series más recientes se aplicó una estrategia de fenestración inicial temprana con catéter y, a continuación, se practicó reparación quirúrgica; se estima que al aplicar esta técnica, en pacientes seleccionados se logra una tasa de mortalidad menor a 20%. Las técnicas con catéter son cada vez más accesibles para todos y es posible que la estrategia de reparación quirúrgica retardada alcance mayor difusión. 2. Técnicas. Por lo regular, cuando se diagnostica disección de tipo A, lo indicado es cirugía de urgencia. Se expone una arteria femoral o axilar con objeto de hacer canulación para CPB. Primero, se realiza esternotomía mediana y se expone la aorta ascendente dilatada donde está la disección; se administran 300 IU/kg de heparina y, a continuación, se canula para CPB; el drenaje venoso se realiza a través de la aurícula derecha. Se prepara al paciente para inducir paro circulatorio hipotérmico; para ello, se le baja la temperatura de forma enérgica. Se coloca un catéter en el seno coronario para inducir cardioplejía retrógrada y proteger al miocardio; se abre un conducto de ventilación en la vena pulmonar superior del lado derecho. Cuando la temperatura del paciente desciende a 18°C se interrumpe la CPB y entonces es posible abrir la aorta ascendente. Se reseca el segmento de aorta con la disección, que por lo general se extiende a lo largo de la curvatura menor del arco aórtico. Se hace una revisión minuciosa del resto del arco en busca de otros posibles desgarros de la íntima. Se toma una prótesis de dacrón de tamaño adecuado que esté bien espatulada y se anastomosa al arco aórtico mediante sutura continua de polipropileno reforzada con fieltro de teflón. Se puede reanudar la CPB para extraer aire y detritos de la

331

anastomosis abierta. Entonces se puede aplicar pinzamiento transversal al material del injerto. Se reseca la aorta ascendente proximal hasta la unión sinotubular y se recorta el injerto de dacrón al tamaño adecuado. La anastomosis proximal se practica de manera similar, con sutura continua de polipropileno reforzada con fieltro. Se coloca una aguja para ventilación en el injerto y se quita la pinza. Por último, se vuelve a elevar la temperatura del paciente y se le retira poco a poco la CPB. En ocasiones, la patología se extiende en sentido proximal hasta la raíz aórtica y se requiere reconstrucción o resección. Si la raíz no tiene crecimiento significativo, es posible obliterar el colgajo de la disección mediante la inserción de fieltro de teflón en la falsa luz y reaproximar la íntima a la adventicia con suturas de polipropileno. Se pueden volver a suspender las comisuras de la válvula aórtica a la pared del vaso por medio de suturas de la íntima a la adventicia. Si la raíz aórtica está dilatada, se tiene la posibilidad de extirpar los senos y tejido valvular para reemplazarlos con una válvula mecánica; en este caso se vuelve a fijar el orificio coronario por la técnica de Bentall (figura 19-18). En ciertas ocasiones, es necesario extraer todo el arco aórtico y sustituirlo con un injerto de dacrón. Cuando el arco aórtico tiene aneurisma(s) significativo(s) y el desgarro de la íntima está en el propio arco o el paciente sufre síndrome de Marfan, se deberá reemplazar todo el arco. Es posible reimplantar, una por una, las ramas del arco aórtico en el injerto o unir los tres vasos como una isla, o bien, aplicar un injerto de dacrón de múltiples ramas, con ramas laterales unidas de antemano, que se anastomosan a cada uno de los arcos branquiales. Para reconstruir el arco aórtico, se requiere mayor tiempo de paro circulatorio hipotérmico. Entonces se puede reiniciar la circulación cerebral por medio de catéteres con globo en la punta, que se insertan directamente en el tronco arterioso braquiocefálico y las arterias carótidas del lado izquierdo. Por lo regular, se considera que una velocidad de flujo sanguíneo de 600 cc/min, a 18°C, resulta adecuada para evitar afección neurológica. 3. Resultados. Como ya se dijo, la mortalidad por disección aórtica aguda puede ser hasta de 50%, ya que muchos pacientes sufren la rotura antes de llegar a un hospital calificado para atenderlos. La mortalidad operatoria es del rango de 10 a 20%, considerando las desviaciones en la selección de pacientes a los que conviene la operación. La causa de muerte se relaciona en particular con el síndrome de mala circulación, que ocasiona isquemia neurológica, intestinal o en extremidades. Las lesiones cerebrales causadas por paro circulatorio hipotérmico son limitadas y sólo provocan choque clínicamente significativo en 5% de los casos. Después de reparación de este tipo de disecciones, se logran buenos niveles de supervivencia por largo plazo (alrededor de 50 a 60%, a 10 años). Davies RR et al: Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: Simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002;73:17. Driever R et al: Long-term effectiveness of operative procedures for Stanford type A aortic dissections. Cardiovasc Surg 2003;11:265. Patel HJ et al: Operative delay for peripheral malperfusion syndrome in acute type A aortic dissection: a long-term analysis. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:1288.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE INSUFICIENCIA CARDIACA TRASPLANTE DE CORAZÓN X Indicaciones La incidencia de insuficiencia cardiaca congestiva está en aumento constante, debido al incremento de la población de edad avanzada

332

CAPÍTULO 19

S Figura 19-18. Reemplazo de la raíz aórtica con un conducto valvular mecánico por medio de la técnica de Bentall. (Tomada de Cohn LH. Cardiac Surgery in the Adult, 3rd ed. McGraw-Hill, 2007.)

y la reducción de la mortalidad por infarto de miocardio. Cerca de 5 millones de estadounidenses viven con insuficiencia cardiaca y cada año se diagnostican 500 000 nuevos casos. Las causas son multifactoriales, pero la más frecuente es, con mucho, enfermedad coronaria oclusiva, con repetidos episodios isquémicos y pérdida de contractilidad miocárdica viable. La sobrecarga crónica de volumen ventricular por trastornos como patología valvular no diagnosticada o trastornos de comunicación interventricular o interauricular puede provocar miocardiopatía e insuficiencia cardiaca grave. Otras causas de insuficiencia cardiaca son miocarditis viral, miocardiopatía periparto y miocardiopatía dilatada idiopática. Todos estos procesos tienen el mismo resultado: pérdida de la contractilidad del miocardio con disminución del gasto cardiaco, altas presiones de llenado cardiaco y reacciones de adaptación neurohormonales. La consecuencia de lo anterior es aumento en el tono del simpático, alta resistencia vascular periférica y retención de sal y agua, con la formación de un círculo vicioso con mayor reducción del gasto cardiaco, edema y congestión pulmonar. El tratamiento médico incluye reducir el consumo de sal y ejercicio ligero para aminorar la activación del simpático. Con diuréticos e inhibidores de aldosterona se contrarresta la activación inadecuada del sistema renina-angiotensina. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina hacen disminuir la resistencia vascular y modifican la

matriz intracelular en el miocardio, lo que da oportunidad a que se revierta la remodelación cardiaca. Se ha demostrado que, por sus propiedades inotrópicas, los glucósidos digitálicos reducen el número de hospitalizaciones por exacerbaciones de insuficiencia cardiaca, aunque en niveles mayores pueden incrementar la mortalidad debido a sus propiedades proarrítmicas. Los β-bloqueadores disminuyen el tono del simpático y posibilitan el incremento de receptores β, y reducen de manera significativa la mortalidad de pacientes con insuficiencia cardiaca grave. Cuando el ventrículo izquierdo se dilata, se generan nuevas vías de reentrada eléctrica, lo que propicia arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardiaca. Hoy se cuenta con pruebas firmes de que la implantación de desfibriladores cardiacos internos y automatizados aminora la mortalidad, de modo que su empleo se ha convertido en práctica estándar para el tratamiento de insuficiencia cardiaca. Además, algunos pacientes seleccionados con trastornos del sistema de conducción se benefician con el tratamiento de resincronización cardiaca por inserción de marcapasos biventriculares, los cuales estimulan al mismo tiempo los ventrículos izquierdo y derecho. Con frecuencia se describe la eficacia del tratamiento por medio de la clasificación de la New York Heart Association (NYHA) (cuadro 19-3). Como los pacientes de la clase funcional de la NYHA sufren deterioro a pesar de recibir tratamiento médico adecuado, es

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

Cuadro 19-3. Clasificación de síntomas de insuficiencia cardiaca de la New York Heart Association. I

Ilimitados

II

Disnea con actividad normal

III

Disnea con actividad menor a la normal

IV

Disnea

necesario considerar el trasplante de corazón. Este procedimiento aún es un recurso muy poco accesible, de modo que la selección de pacientes resulta crucial para maximizar los resultados. Se han establecido criterios de exclusión con base en pruebas firmes de mayor supervivencia perioperatoria o menor supervivencia por largo plazo; en el cuadro 19-4 se presenta la lista de estos criterios. De éstos, los más aplicados son edad avanzada, lesión orgánica terminal por diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica (creatinina sérica > 2.5), poca colaboración del paciente o inestabilidad psicosocial y obesidad mórbida (índice de masa corporal > 35). El establecimiento de criterios de inclusión concretos se ha dificultado más, ya que con frecuencia es difícil pronosticar la mortalidad en esta población. Por tradición, la selección de pacientes se ha basado en la valoración por pruebas de esfuerzo y la determinación del consumo máximo de oxígeno (VO2 máx). Los pacientes con VO2 máx menor de 10 ml/kg/min tienen ventajas definitivas de supervivencia con el trasplante y parece que aquéllos con este parámetro por debajo de 14 ml/kg/min con limitaciones de clase III o IV de la NYHA tienen alguna ventaja de supervivencia. En fechas recientes, se han desarrollado varios modelos de puntuación que permiten una estratificación de riesgos de muerte más precisa en pacientes ambulatorios con insuficiencia cardiaca grave. Se ha demostrado que tales modelos son útiles para pacientes con riesgo intermedio en la valoración de riesgos por pruebas de esfuerzo, como aquéllos con VO2 máximo de 10 a 14 ml/kg/min. En la escala de calificación de supervivencia de insuficiencia cardiaca (HFSS, por sus siglas en inglés) se utilizan siete factores independientes para pronóstico de mortalidad y se forman grupos de riesgo alto, medio y bajo de mortalidad a un año. Estas variables son VO2, intervalo QRS, fracción de expulsión, sodio sérico, frecuencia cardiaca en reposo, causas isquémicas contra no isquémicas y presión arterial media. Se debe considerar trasplante para pacientes con puntuaciones intermedias de VO2 cuando los modelos de calificación, como el HFSS, indican riesgo de muerte medio o alto. Los trasplantes de corazón son asignados con base en un protocolo de prioridad basado en la necesidad y la distribución geográfica. La asignación a pacientes se realiza según un sistema de clasificación como el que se presenta en el cuadro 19-5. Se da la mayor prioridad a los pacientes en clasificación 1A que requieren circulación asistida con un dispositivo que impida que se les dé de alta

Cuadro 19-4. Criterios de exclusión para trasplante de corazón. Insuficiencia renal grave Enfermedad maligna reciente Edad avanzada Obesidad Resistencia vascular pulmonar elevada Incumplimiento del tratamiento farmacológico

333

Cuadro 19-5. Estado en las listas de espera para trasplante cardiaco de la United Network for Organ Sharing Status. Estado en la lista

Criterios clínicos

1ª

Dependencia de: membrana de oxigenación extracorporal; bomba intraaórtica con globo; total de corazón artificial; ventilación mecánica o dispositivo de asistencia circulatoria, con signos de mal funcionamiento del dispositivo o complicaciones relacionadas con éste Dependencia de infusión de dos inotrópicos o de uno en dosis alta (7.5 µg/kg/min de dobutamina, dopamina o 0.5 µg/kg/min de milrinona), con catéter colocado en arteria pulmonar

1B

Dependencia de un dispositivo de asistencia circulatoria o de infusión de inotrópicos

2

Elegibilidad para trasplante, pero sin dependencia de inotrópicos ni de asistencia circulatoria mecánica

7

En espera; periodo transitorio de inconveniencia del injerto

del hospital, los que tengan un dispositivo de circulación asistida que no funcione bien y quienes necesiten infusión de altas dosis de inotrópicos y requieran catéteres en arteria pulmonar para vigilancia continua de las presiones de llenado intracardiaco. Los pacientes 1B son clasificados en esta categoría cuando tienen dispositivos implantables de circulación asistida o requieren infusión de dosis modestas de inotrópicos y no necesitan catéteres en arteria pulmonar. Se considera que la persona se halla en la clase 2 si no precisa de inotrópicos ni soporte mecánico a la circulación. Se asigna a los pacientes a la categoría 7 cuando están en una etapa transitoria en que el trasplante no es adecuado para ellos. Se asignan los órganos por medio de un complejo algoritmo en el que se consideran estado del paciente, tamaño, compatibilidad de tipo sanguíneo y ubicación geográfica.

X Técnica Se realiza una breve valoración del paciente para confirmar que no se han producido cambios en su estado de salud en el tiempo transcurrido desde la valoración para el trasplante. En particular, se valora el estado de anticoagulación y se revierte (si es necesario); la función renal debe tener una estabilidad razonable; por último, se inserta un catéter en la arteria pulmonar para verificar que la resistencia vascular pulmonar no ha variado de manera apreciable desde la valoración más reciente. El cirujano que hará el trasplante y el cardiólogo especializado en insuficiencia cardiaca deben analizar los posibles problemas de la intervención. Cuando el equipo encargado de la obtención del órgano confirma que éste es claramente adecuado, se prepara y anestesia al receptor del trasplante. Se practica esternotomía mediana. En la época actual, a la mayoría de los receptores ya se les ha practicado cirugía cardiaca, muchas veces con inserción de dispositivos ventriculares de apoyo. Por tanto, es posible que se requiera un tiempo considerable para la disección y la identificación de las estructuras cardiacas, y se debe dedicarles el tiempo adecuado. Se hepariniza al paciente para lograr un tiempo de coagulación activada de por lo menos 450 segundos. Es preferible la canulación en un sitio elevado de la curvatura menor del arco aórtico, que permita la extracción de un tramo significativo de aorta, sobre todo cuando el receptor tiene algún dispositivo de apoyo. Se realiza la canulación en las venas cavas superior e inferior y se inicia CPB. Se controlan las venas cavas con asas de alambre y se aplica una pinza transversal cuando el corazón

334

CAPÍTULO 19

donador está a 20 o 30 minutos de llegar. Se inicia la cardiectomía en el receptor a lo largo del surco auriculoventricular derecho y se extiende hacia abajo hasta el seno coronario. Se hace transección de la aorta justo arriba de las arterias coronarias, evitando entrar al domo del ventrículo izquierdo y sin lesionar la arteria pulmonar derecha. Se practica la transección de la arteria pulmonar a la altura de la válvula pulmonar para limitar la tendencia al biselado distal de la pared posterior, con lo que se reduce la longitud de la anastomosis. Se abre el tabique interauricular y se divide la aurícula izquierda a lo largo del anillo valvular mitral. Después de extraer el corazón del receptor, se recorta la aurícula izquierda y se extrae el apéndice junto con una porción del tabique interauricular. Se revisa en detalle el corazón donador en busca de anormalidades, incluso orificio oval persistente. Se recorta el manguito auricular para ajustarlo al tamaño de receptor. Se lleva a cabo la anastomosis de la aurícula izquierda con sutura continua de polipropileno, con eversión de los bordes para minimizar la incorporación de tejido epicárdico al interior de la aurícula. Antes de completar la anastomosis se inserta la válvula ventricular izquierda vía vena pulmonar superior derecha, a través de la válvula mitral. Con esto facilita la extracción de aire y se evita el recalentamiento prematuro de la salida pulmonar. Se recortan de manera adecuada las aortas donadora y receptora, se anastomosan con sutura continua de polipropileno. Al completar esta línea de sutura se puede quitar la pinza transversal y, con ello, terminar el periodo de isquemia hipotérmica. Se extrae el aire residual de la aorta ascendente y el ventrículo izquierdo. Por lo general, la actividad cardiaca se reanuda de manera espontánea. Se completa la anastomosis de la vena cava inferior con sutura continua de polipropileno. Se coloca un catéter de succión flexible para cardiotomía, que se introduce por la vena cava superior donadora, hasta el seno coronario, para mejorar la exposición. Se anastomosa la vena cava superior con sutura continua de polipropileno y se quitan los separadores de la cava. A continuación, se anastomosa con sutura continua de polipropileno la arteria pulmonar, con traslape sobre la pared posterior para darle mayor resistencia. Es necesario cuidar que el tramo de arteria pulmonar no sea demasiado largo ni se enrosque. Se pueden colocar varios parches de laparotomía detrás del corazón para reducir la tensión sobre la sutura, hasta completar la anastomosis. Esta técnica es aplicada en implantes bicavos. Con la técnica biauricular, en la cardiectomía del receptor se conservan las uniones superior e inferior de las venas cavas superior e inferior, en lugar de realizar una auriculotomía a lo largo de la pared lateral de la aurícula derecha. Se liga la vena cava superior donadora y se practica una incisión en la vena cava inferior, extendiéndola varios centímetros a lo largo de la pared auricular posterolateral. Esta técnica es más antigua y fácil desde el punto de vista técnico, pero ocasiona más casos de insuficiencia tricuspídea y arritmias auriculares; debido a ello, se realiza raras veces. Se vuelve a calentar al paciente y se le ventila; después se quita poco a poco la CPB. Cuando el ritmo sinusal es menor de 100 a 110 latidos por minuto se inicia la regulación del ritmo auricular. Se requiere apoyo con inotrópicos, debido al tiempo de isquemia hipotérmica, incluso para corazones donadores jóvenes y vigorosos. La complicación más frecuente es disfunción del ventrículo derecho, que es atribuida a hipertensión pulmonar del receptor por el corazón “no preparado” y la sensibilidad intrínseca del ventrículo derecho a la persistencia de la lesión. Es posible que ésta se exacerbe por la hemorragia posoperatoria y se requiera la transfusión de grandes volúmenes de productos de la sangre, lo que ocasiona sobrecarga de volumen y deterioro de la resistencia vascular pulmonar. Con niveles prudentes de administración de volumen, ritmo cardiaco rápido e infusión de catecolaminas se puede superar la disfunción ventricular. En casos seleccionados, la inhalación de óxido nítrico o prostaciclina sirve para reducir la resistencia vascular pulmonar y aumentar la estabilidad hemodinámica. La inmunosupresión después de trasplante de corazón es similar a la que se aplica en el caso de otros órganos sólidos, con an-

timetabolitos como micofenolato, inhibidores de calcineurina (p. ej., ciclosporina o tacrolimús) y corticosteroides. Los inhibidores de calcineurina son nefrotóxicos, en modo que a menudo se difiere su administración durante el posoperatorio inmediato. Como alternativa, es posible administrar tratamiento de inducción con anticuerpos monoclonales o policlonales contra células inmunitarias específicas. No se ha demostrado que la administración sistemática de tratamiento de inducción mejore los resultados; sin embargo, su aplicación sí es beneficiosa para algunos pacientes seleccionados con insuficiencia renal posoperatoria.

X Resultados A pesar no tener pruebas de estudios prospectivos con distribución al azar, se puede afirmar que los trasplantes de corazón proporcionan las mismas ventajas de supervivencia por largo plazo que el tratamiento médico para pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada seleccionados de manera adecuada. Desde la introducción del procedimiento en 1967, la tasa de supervivencia ha mejorado hasta cerca de 85% y la mayoría de las muertes tempranas son atribuibles a complicaciones perioperatorias o rechazo intenso. Después de este periodo inicial, la tasa disminuye de forma continua, a un ritmo de 3 a 4% cada año, lo que no ha variado en los 20 años pasados. Existen diversas causas de mortalidad tardía, como vasculopatía del corazón trasplantado, infecciones oportunistas, cánceres propiciados por la inmunosupresión y rechazo. La vasculopatía del órgano trasplantado es una cardiopatía coronaria acelerada exclusiva de los receptores de trasplante cardiaco y es ocasionada por lesiones vasculares repetitivas y reacción inflamatoria prolongada. Los complementos de estatinas y vitaminas desaceleran la progresión de la vasculopatía, pero la enfermedad es difusa y no es posible realizar revascularización percutánea ni quirúrgica. Se ha calculado que el promedio de supervivencia después de trasplante cardiaco es de 10 a 11 años (figura 19-19).

CIRCULACIÓN ASISTIDA X Indicaciones Durante mucho tiempo se ha considerado que el trasplante de corazón es el mejor tratamiento de insuficiencia cardiaca avanzada, pero la limitada disposición de donadores adecuados sólo permite realizarlo a un pequeño porcentaje de quienes lo necesitan. En los 40 años pasados se lograron enormes progresos en medios mecánicos de circulación asistida por medios mecánicos para ayuda o

100 80

1982–1991 (N = 18 854) 1992–2001 (N = 35 146) 2002–6/2006 (N = 12 369)

60 40 20 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Años S Figura 19-19. Curva de Kaplan-Meier de supervivencia después de trasplantes de corazón en adultos, efectuados en el periodo de enero de 1982 a junio de 2006. Todas las comparaciones son significativas con p < 0.0001. (Reproducida de Taylor DO, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung transplantation: Twenty-fifth official adult heart transplant report-2008. Heart Lung Transplant 2008;27:943, con autorización.)

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS reemplazo de corazón con insuficiencia. Desde 1953, cuando Gibbon inició la CPB, la ingeniería de las bombas de sangre mecánicas se ha perfeccionado, de modo que ha posibilitado la atención extrahospitalaria a una creciente población de pacientes, con mejor biocompatibilidad sanguínea y bombas más duraderas. Esta rápida evolución continúa, de modo que las indicaciones, técnicas y resultados cambiarán de forma drástica. Más que cualquier otro aspecto de la cirugía cardiaca es probable que el tratamiento actual de circulación asistida tenga notables modificaciones en un futuro de sólo unos cuantos años. La principal indicación de dispositivos implantables para circulación asistida es disfunción cardiaca grave, a pesar de máximo tratamiento médico. Sin embargo, la circulación asistida tiene tres objetivos distintos para muy distintas poblaciones de pacientes y circunstancias clínicas: para buscar la recuperación, para preparar un trasplante y como tratamiento definitivo. Algunas causas de choque cardiógeno son reversibles, como miocardiopatía viral, miocardiopatía del periparto, infarto de miocardio y choque poscardiotomía. La administración de circulación asistida permite restaurar la hemodinámica, anular la sobrecarga ventricular y dar tiempo para la recuperación del miocardio. Los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica para los que se considera adecuado el trasplante de corazón pueden sufrir deterioro rápido, lo que ocasiona disfunción del órgano afectado y el cierre de la ventana de oportunidad. Los dispositivos implantables para circulación asistida pueden revertir la lesión aguda del órgano en cuestión, posibilitan la rehabilitación funcional y hacen que la operación sea más adecuada para que el trasplante de corazón tenga mejores resultados. En tratamiento definitivo, los dispositivos implantables para circulación asistida resultan beneficiosos para pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada y contraindicaciones para trasplante, como edad avanzada, insuficiencia renal crónica, obesidad o hipertensión pulmonar, como se demostró en el estudio REMATCH.

X Bombas Se dispone de diversos dispositivos de circulación asistida para satisfacer cada uno de los objetivos y hay muchos más en estudios clínicos o de pruebas preclínicas. La selección del dispositivo depende de las circunstancias clínicas, pero las consideraciones más importantes son: facilidad de implantación, conveniencia y flexibilidad del apoyo, calidad de vida del paciente, durabilidad y costo. A continuación se analizan los dispositivos disponibles en el contexto de su aplicación frecuente.

A. Dispositivos para corto plazo Con frecuencia, la insuficiencia cardiaca aguda es reversible en determinadas circunstancias clínicas. Cuando se da asistencia circulatoria, a menudo se busca recuperar el corazón propio del paciente. Las bombas intraaórticas con globo proporcionan contrapulsación durante la diástole, con lo que se incrementa la perfusión coronaria y disminuyen la poscarga y el consumo miocárdico de oxígeno. Normalmente se colocan estas bombas por vía percutánea, insertándolas por la luz de la aorta torácica descendente. El tiempo de inflación coincide automáticamente con el trazo electrocardiográfico o la onda de la presión arterial. El globo es fácil de extraer y causa pocas complicaciones. Las bombas intraaórticas con globo son de utilidad limitada y mejoran el gasto cardiaco en 20%, cuando mucho. La Abiomed BVS 5000 es una bomba de sangre, extracorporal y accionada por potencia neumática; tiene capacidad para bombear hasta 6 L/min de sangre (figura 19-20). Se puede conectar el dispositivo a la circulación para asistirla cuando hay insuficiencia ventricular (izquierda o derecha) y se comercializa en diversas configuraciones. Este sistema aún es uno de los dispositivos para circulación asistida más utilizados en todo el mundo. La compañía

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S Figura 19-20. Dispositivo de apoyo ventricular Abiomed BVS. (Reproducida, con autorización, de Abiomed, Inc., Danvers, MA.)

Abiomed lanzó las recién aprobadas bombas AB5000, que también son extracorporales e impulsadas por energía neumática, además de dar mayor movilidad al paciente. Estos dos tipos de bombas fueron diseñadas para personas con insuficiencia cardiaca aguda, con la finalidad de darles apoyo hemodinámico hasta que se recuperen; por tanto, no están aprobadas para uso ambulatorio fuera del hospital. La CentriMag es una bomba centrífuga de sangre cuyo rotor “flota” por magnetismo para aumentar la biocompatibilidad. Al presente, se halla en estudios clínicos como dispositivo extracorporal para asistencia ventricular (VAD) de corto plazo, con la finalidad de usarla de apoyo para la recuperación o como preparación para el implante de una VAD de largo plazo.

B. Dispositivos para largo plazo Cuando se cree que la insuficiencia cardiaca es irreversible y resistente al tratamiento médico, se considera el trasplante de corazón. La carencia de órganos donadores adecuados imposibilita el trasplante para muchos pacientes que requieren tratamiento de urgencia. Los dispositivos implantables de asistencia circulatoria, como dispositivos de apoyo para el ventrículo izquierdo (LVAD, por sus siglas en inglés) han permitido estabilizar los parámetros hemodinámicos, restaurar las funciones renal y hepática, y lograr la rehabilitación de enfermos en estado crítico. La estabilización da tiempo para encontrar un donador adecuado y mejorar los resultados después del trasplante, en comparación con la estrategia de administrar inotrópicos o contrapulsación con globo a los pacientes adecuados para trasplante de corazón. En Estados Unidos se dispone de diversos LVAD. El más utilizado es el dispositivo HeartMate XVE (figura 19-21), el cual es conectado a la punta del ventrículo izquierdo; cuenta con un motor giratorio que actúa como diafragma de placa impulsor y expulsa sangre hacia un injerto conectado a la aorta ascendente; también tiene conductos con válvulas en las zonas de entrada y salida que sólo permiten un flujo unidireccional. Se coloca el dispositivo en posición preperitoneal, por debajo del diafragma, con una línea percutánea que sale por la pared abdominal y se conecta a un sistema de control externo y a pilas que sean portables en el cinturón. El

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CAPÍTULO 19

S Figura 19-21. Dispositivo de apoyo al ventrículo izquierdo HeartMate XVE. (Reproducida, con autorización, de Thoratec, Inc., Pleasanton, CA.)

paciente puede llevar las pilas sin conectarlas a una fuente de poder durante periodos hasta de cinco horas. La característica única del HeartMate XVE es su superficie de titanio recubierto, lo que le da adherencia a elementos celulares de la sangre y, así, se forma una capa “neoíntima” que reduce las complicaciones tromboembólicas y minimiza la necesidad de anticoagulantes a ácido acetilsalicílico solo. El tamaño del dispositivo restringe las posibilidades de uso y sólo pueden utilizarlo pacientes con área de superficie corporal de al menos 1.5 m2, en tanto que el desgaste por el uso y las fallas de las válvulas limitan la durabilidad del dispositivo a más o menos 1.5 años. El VAD intracorporal (IVAD) de Thoratec es una modificación de un dispositivo similar, llamado VAD paracorporal, que es implantable y permite dar de alta al paciente para que espere en casa el momento del trasplante. El dispositivo es accionado con energía neumática por una gran consola extracorporal que contiene los elementos requeridos: compresora de aire, dispositivo electrónico para sincronizar impulsos y retroalimentación, y pilas para uso ambulatorio. El dispositivo tiene válvulas unidireccionales (de entrada o salida) formadas por discos oscilantes que dirigen el flujo sanguíneo. Las superficies internas no están texturizadas y se requiere anticoagulación sistémica con heparina o cumarínicos. La principal característica distintiva de este dispositivo es su tamaño chico, que permite su uso en pacientes de menor talla o la inserción de dos bombas, para apoyo al ventrículo izquierdo y el derecho. Una nueva generación de dispositivos para asistencia circulatoria ha salido al mercado estadounidense. Se trata de bombas de flujo continuo, sin válvulas, con impulsores axiales diseñados para

producir la circulación sanguínea. Como no tienen una cámara de desplazamiento para generar pulsos de flujo, los dispositivos resultan más pequeños y silenciosos, además de servir para asistencia circulatoria a pacientes más pequeños y satisfacer mejor al usuario. Se agrega el hecho de que la carga mecánica continua en un solo sentido tiene la importante ventaja de mayor durabilidad, en teoría, hasta por 10 años. La primera de estas bombas aprobada por la FDA es la HeartMate II (figura 19-22). En las primeras experiencias se demostró que eran mejores como tratamiento en espera de trasplante de corazón, con reducción de las tasas de complicaciones. A pesar de las ventajas de tamaño y durabilidad, persisten ciertas preocupaciones acerca de las consecuencias que tendrá a largo plazo el flujo sanguíneo no pulsátil, aunque los primeros resultados indican que se preservan las funciones renal, neurológica y hepática. Algunos informes sobre hemorragia gastrointestinal contienen indicios de una posible relación con la corriente sanguínea no pulsátil, aunque parece que la extensión de estos problemas es limitada. Además, a diferencia de las bombas de pulsos, que automáticamente aceleran la frecuencia cardiaca y en consecuencia aumentan el llenado ventricular, las actuales bombas continuas sin válvulas no tienen un mecanismo automático para regular el flujo al variar la precarga. Se ha informado sobre disminución del flujo durante el ejercicio y bombeo excesivo en circunstancias de llenado insuficiente, lo que puede ocasionar colapso de la cavidad ventricular izquierda, con riesgos de arritmias, hemólisis y distorsión del tabique interventricular que ocasionaría disfunción del ventrículo derecho. La próxima generación de LVAD será de bombas centrífugas de flujo continuo con rotores que flotarán en un campo magnético. En estos dispositivos se eliminará por completo la necesidad de cojinetes de contacto, con lo que se tendrá el potencial de dar asistencia por tiempo indefinido, sin fallas mecánicas. En Estados Unidos ya se iniciaron estudios clínicos con varios de estos dispositivos. Se han minimizado los LAVD, lo que permite implantarlos directamente en el pericardio, sin que se requiera de una bolsa preperitoneal ni división del diafragma (figura 19-23). Además, se han diseñado algunos dispositivos para colocarlos fuera de la cavidad torácica, de modo que no se necesite una esternotomía (figura 19-24). Queda por ver qué tan eficaces serán estos dispositivos, pero es muy probable que, en un futuro cercano, los grandes avances tecnológicos tengan algún efecto en las características del tratamiento quirúrgico de insuficiencia cardiaca.

S Figura 19-22. Dispositivo de apoyo al ventrículo izquierdo HeartMate II. (Reproducida, con autorización, de Thoratec, Inc., Pleasanton, CA.)

EL CORAZÓN: I. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

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S Figura 19-23. Dispositivo de apoyo al ventrículo izquierdo HeartWare HVAD. (Reproducida, con autorización, de HeartWare International, Inc., Framingham, MA.)

S Figura 19-24. Dispositivo de apoyo sinergético al ventrículo izquierdo. (Reproducida, con autorización, de CircuLite, Inc., Saddle Brook, NJ.)

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II. Cardiopatías congénitas Jennifer C. Hirsch, MD, MS Eric J. Devaney, MD Richard G. Ohye, MD Edward L. Bove, MD

DIAGNÓSTICO Las cardiopatías congénitas comprenden un amplio espectro de anomalías ocasionadas por un desarrollo anormal del corazón fetal. Los defectos pueden ser sencillos o complejos y la edad en la que suelen aparecer depende principalmente del efecto fisiológico de la anomalía. Gracias a los progresos de las técnicas ecográficas se ha logrado detectar un número cada vez mayor de anomalías cardiacas en exámenes prenatales. Durante varios minutos u horas después de nacer, algunos neonatos padecen hipoxemia profunda o colapso hemodinámico; en algunos otros, durante semanas o meses se percibe un soplo nuevo o signos de insuficiencia cardiaca congestiva. En ocasiones, hay lesiones relativamente asintomáticas que son descubiertas hasta que el niño llega a la edad escolar o hasta la adolescencia. Para dar un diagnóstico temprano y preciso de cardiopatía congénita, se requiere una identificación detallada de los signos y los síntomas del trastorno. Con cierta frecuencia, al clasificar los soplos cardiacos se halla que son manifestaciones de anormalidades en el corazón. Los primeros signos de cardiopatía son cianosis, taquipnea, pulso irregular y retraso del desarrollo. Los síntomas clave de cardiopatía congénita en la historia clínica son dificultad para alimentarse, irritabilidad e infecciones respiratorias frecuentes. La investigación diagnóstica inicial en casos de probable cardiopatía congénita se centra en los antecedentes y el examen físico. Los estudios estándar para estos pacientes son radiografía de tórax y electrocardiografía. Con la radiografía se detectan cardiomegalia, trama broncopulmonar aumentada o disminuida, lateralidad del arco aórtico y anormalidades de posición (corazón ubicado hacia la derecha o al centro del tórax, en vez de hallarse en su posición normal hacia la izquierda). En la radiografía es posible observar algunos defectos cardiacos que son patognomónicos. Por electrocardiografía se detectan trastornos del ritmo cardiaco, desviación del eje e hipertrofia auricular o ventricular. Por lo regular, la ecocardiografía bidimensional con Doppler en color es el primer estudio (y a veces el único no invasivo) que se requiere para lograr una definición anatómica adecuada del defecto, que permita planear la intervención quirúrgica. También se practican cateterismo cardiaco, estudios de imágenes por resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) y tomografía computarizada (CT), como exámenes diagnósticos adjuntos cuando se requieren detalles anatómicos o información adicional acerca del flujo y la presión sanguíneos o de resistencia arterial.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO La mayoría de los defectos cardiacos congénitos requieren corrección quirúrgica o intervención con catéter para que el tratamien-

to sea definitivo. A veces, algunos de esos defectos se resuelven de manera espontánea en los primeros años (varios) de la vida, como las comunicaciones interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) e interventricular (VSD, por sus siglas en inglés) o el conducto arterioso persistente (PDA, por sus siglas en inglés). Con los demás defectos se requiere operación, cuando el riesgo de la cirugía es aceptable y ya no es posible tratar los síntomas con medicamentos, se debe practicar esta intervención antes que se produzcan complicaciones irreversibles. Los neonatos con lesiones dependientes del conducto arterioso necesitan flujo sanguíneo ductal para mantener la circulación sistémica o la pulmonar. Para mantener la permeabilidad del conducto arterioso se administra oxígeno complementario, según se requiera para resolver la cianosis; sin embargo, los recién nacidos toleran bastante bien una cianosis relativa (saturación de oxígeno > 70%), de modo que la cantidad necesaria de oxígeno es mínima. El resto del tratamiento tiene la finalidad de tratar los síntomas de insuficiencia cardiaca con diuréticos, reducir la poscarga y maximizar la ingesta de calorías. En los cuidados a pacientes con cardiopatía congénita se requiere trabajo de equipo de un grupo multidisciplinario, con la colaboración de cardiólogos, cirujanos, intervencionistas, ecocardiógrafos y radiólogos. Para lograr buenos resultados, son fundamentales la sincronización y planificación de las intervenciones quirúrgicas, y por cateterismo, con ayuda de cuidados preoperatorios y posoperatorios muy especializados.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Casi todos los defectos cardiacos congénitos pueden corregirse por cirugía. Los procedimientos de reparación en etapas con paliación inicial o escalonada se mantienen como opciones para el tratamiento de muchos de los defectos más complejos. Al determinar la técnica quirúrgica que se utilizará, será necesario considerar el crecimiento somático previsto para el niño. Es indispensable utilizar líneas de vigilancia invasiva para monitorear al paciente durante la cirugía y en el posoperatorio. En todos los casos se insertan catéteres arteriales y venosos centrales, además de dos catéteres intravenosos periféricos y uno de Foley. En neonatos, los vasos umbilicales constituyen el mejor acceso para los catéteres arteriales y venosos. Es importante evitar líneas femorales a permanencia o repetidas, porque es frecuente que, más avanzada la vida, se necesite que estos vasos estén permeables para procedimientos diagnósticos o de intervención. Las sondas térmicas colocadas en la nasofaringe, el recto y sobre la piel permiten una vigilancia precisa de la temperatura. El flujo sanguíneo varía con la técnica de perfusión utilizada y según la anomalía cardiaca causal del trastorno; por tanto, es posible aplicar enfriamiento y recalentamiento diferenciales.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS La mayoría de las reparaciones quirúrgicas requieren derivación cardiopulmonar. Esto incluye drenar la sangre venosa del paciente a través de cánulas colocadas en las venas cavas superior e inferior (para reparaciones intracardiacas) o una sola cánula en la aurícula derecha. La sangre atraviesa el circuito de derivación, en el que es calentada o enfriada sangre a la temperatura deseada; además, en dicho circuito se agrega oxígeno, se extrae dióxido de carbono y se bombea la sangre para regresarla al cuerpo por una cánula arterial que, por lo general, se inserta en la aorta ascendente. Es posible inducir hipotermia para disminuir la demanda metabólica corporal y cardiaca, lo que confiere protección adicional contra isquemia. El grado de hipotermia (entre 18 y 32°C) depende de la complejidad del trastorno y el tiempo que se necesite para terminar el procedimiento. Para generar el paro cardiaco se inyecta una solución cardiopléjica con alta concentración de potasio que se puede administrar en la circulación anterógrada (por una cánula en la aorta, en posición proximal a un pinzamiento transversal) o en sentido retrógrado (por una cánula colocada en el seno coronario). El paro cardiaco permite al cirujano operar con seguridad en un campo inmovilizado y sin sangre. Es posible abrir una ventana adicional por la vena pulmonar superior derecha para captar el retorno venoso pulmonar y ayudar a la extracción de aire del corazón. Se requiere paro circulatorio hipotérmico para reconstrucciones complejas del arco aórtico. Esto significa enfriar al paciente a 18°C durante un mínimo de 20 min, a fin de asegurarse de un descenso de temperatura uniforme en el cerebro y el cuerpo. Se colocan paquetes de hielo en torno a la cabeza del paciente, se drena su sangre al reservorio venoso y se apaga la bomba. A continuación, es posible quitar las cánulas del campo para lograr mejor exposición y facilitar la reparación del arco aórtico. No se ha determinado durante cuánto tiempo se puede mantener el paro circulatorio hipotérmico con seguridad absoluta, pero en general se considera que debe limitarse a no más de 45 minutos. Se han propuesto algunas técnicas alternativas para minimizar la necesidad de paro circulatorio hipotérmico, como irrigación regional al cerebro y perfusión intermitente de bajo flujo. Sin embargo, a la fecha no se ha publicado nada que sirva de base para decir que estas técnicas generen beneficio adicional sin crear riesgos adicionales.

TRATAMIENTO POSOPERATORIO Cuando los pacientes llegan a la ICU están intubados y con ventilación mecánica. Todos traen colocado un marcapasos de alambre para el tratamiento de bradiarritmias y taquiarritmias. Muchos de ellos traen instaladas líneas intracardiacas adicionales para vigilancia de la presión en la arteria pulmonar y la aurícula izquierda. Se insertan los catéteres de drenaje dentro del mediastino para evitar acumulación de sangre y líquidos. Por lo general, se quitan estos catéteres de dos a cuatro días después de la cirugía. Cuando los tubos de drenaje están insertados se administra profilaxis con antibióticos, tanto en el preoperatorio como en el posoperatorio. Los procedimientos de derivación cardiopulmonar provocan una reacción inflamatoria, debido a la activación de citocinas. Los pacientes retienen líquidos y, como consecuencia, sufren disfunción pulmonar, de modo que necesitan consumir diuréticos potentes y recibir ventilación mecánica, según se requiera. Una complicación frecuente después de cirugía cardiaca es hemorragia, que rara vez requiere exploración quirúrgica (< 2%). Las coagulopatías posoperatorias son causadas por múltiples factores, como hemodilución, lesión de plaquetas, consunción, producción hepática de factores de coagulación inmaduros e inversión incompleta de heparina al administrar sulfato de protamina. Alrededor de 30% de todos los pacientes padecen cierta arritmia posquirúrgica, que varía desde simples contracciones ventriculares prematuras hasta taquiarritmia maligna. Existe un riesgo de más o menos 1% de desarrollar

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arritmias que persistan por largo plazo, para las que se requiera medicación crónica o bloqueo cardiaco y que haga necesario el empleo de un marcapasos permanente. La mayoría de esos enfermos necesitan apoyo hemodinámico con vasopresores y reducción de la poscarga, según se requiera, para tratar la disfunción ventricular. Los vasopresores de primera línea para pacientes pediátricos son dopamina, epinefrina y vasopresina. Se utiliza milrinona, sobre todo para reducir la poscarga. Algunos neonatos con enfermedad crítica padecen hipofunción tiroidea y suprarrenal, que a veces exacerban más aún la inestabilidad hemodinámica posoperatoria. En ocasiones, se requiere asistencia mecánica adicional, cuando la alteración hemodinámica es profunda. En este caso, lo más utilizado y accesible para atención aguda de la población pediátrica es la oxigenación por membrana extracorporal (ECMO, por sus siglas en inglés). La tasa de supervivencia de pacientes con cardiopatía congénita que necesitan ECMO es de más o menos 50%. En los que se hallan en un estado de gasto cardiaco reducido resulta indispensable descartar defectos residuales o fallas de reparación, que podrían resolverse por cirugía o en el laboratorio de cateterismo cardiaco. La vasculatura pulmonar de los pacientes pediátricos es muy reactiva; en adultos, sólo se observa esto en la población quirúrgica. Las crisis de hipertensión pulmonar posoperatoria son frecuentes en neonatos y lactantes; pueden iniciar con perturbaciones como la succión endotraqueal. Las principales maniobras para minimizar y tratar las crisis de hipertensión pulmonar son anestesia con altas dosis de opioides y fentanilo, parálisis, alcalosis respiratoria, fracción grande de oxígeno inspirado e inhalación de óxido nítrico. Para tratar hipertensión pulmonar persistente se utilizan inhibidores de fosfodiesterasa (p. ej., sildenafilo) y prostaciclina (p. ej., Flolan).

DEFECTOS CARDIACOS CON CIANOSIS Estos trastornos son resultado de la desviación de sangre no oxigenada del hemicardio derecho al derecho o de circulación sanguínea insuficiente en los pulmones. La mezcla relativa de la sangre oxigenada con la no oxigenada ocasiona desaturación de oxígeno en la sangre arterial. La mayoría de las veces se diagnostica defecto cardiaco con cianosis en las primeras semanas o meses de vida. Estos trastornos constituyen alrededor de 25% de todos los defectos cardiacos congénitos. En este capítulo se estudiarán los cinco trastornos cianóticos característicos: (1) tetralogía de Fallot, (2) transposición de grandes arterias, (3) tronco arterioso persistente, (4) anomalías del retorno venoso pulmonar total, y (5) atresia tricuspídea, junto con el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico.

X Tetralogía de Fallot

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Antecedentes de episodios hipóxicos causados por doblar las

piernas hacia el pecho o ponerse en cuclillas. f Cianosis progresiva. f Impulsos notables del ventrículo derecho. f Un solo ruido S2 con soplo de expulsión de grado 1 a 3/6

sobre la salida del ventrículo derecho a lo largo del borde izquierdo del esternón, de la mitad hasta arriba. f Signos en radiografía de tórax característicos de corazón en forma de bota, con trama vascular pulmonar disminuida. f Signos ecocardiográficos de hipertrofia ventricular izquierda, con obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho, con o sin obstrucción o atresia, y defecto por mala alineación del tabique interventricular, con aorta cabalgante.

CAPÍTULO 19

340 A. Aspectos generales

La tetralogía de Fallot (TOF, por sus siglas en inglés) es el más frecuente de los trastornos cardiacos congénitos con cianosis. Se halla en 0.6 de cada 1 000 nacidos vivos y tiene una prevalencia aproximada del 4% de todos los pacientes con enfermedad cardiaca congénita. Con frecuencia se describe su anatomía patológica por cuatro componentes: comunicación interventricular, aorta cabalgante, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho (figura 19-25). Por embriología, se considera que la anatomía de la TOF es resultado de un solo defecto: desalineación anterior del tabique infundibular. Lo normal es que dicho tabique se separe del cono arterioso del ventrículo derecho primitivo y se fusione con el tabique interventricular. La desalineación anterior del tabique infundibular crea una comunicación interventricular, debido a que no se fusiona con el tabique interventricular, y también ocasiona el desplazamiento de la aorta hacia la VSD y el ventrículo derecho. Además, la desalineación del tabique infundibular provoca congestión en el cono arterioso del ventrículo derecho que, a su vez, causa estenosis pulmonar y, como consecuencia, hipertrofia del ventrículo derecho. Asimismo, de la inserción septal salen bandas musculares sobresalientes que se extienden hacia el lado derecho del tabique infundibular libre y contribuyen a obstruir el cono arterioso del ventrículo derecho. Por lo regular, la válvula pulmonar está estenosada y es bicúspide en 58% de los casos de TOF. En algunos de estos pacientes, las ramas arteriales pulmonares tienen ligera hipoplasia difusa o estenosis discreta (casi siempre en la arteria pulmonar izquierda, en el sitio de inserción del conducto arterioso). Con frecuencia se observan anomalías en la arteria coronaria. En 5% de los casos la arteria descendente anterior izquierda se origina en la coronaria derecha, lo que resulta de importancia clínica porque es un vaso que atraviesa el infundíbulo ventricular derecho y se le puede lesionar durante la cirugía. El 25% de los pacientes con TOF tienen arco aórtico hacia la derecha. Otros defectos acompañantes son comunicación interauricular (ASD, por sus siglas en inglés), defecto auriculoventricular total (AVSD), PDA o múltiples VSD.

el cono arterioso del ventrículo derecho. En muchas ocasiones, la cianosis es leve al nacimiento y permanece sin detectar durante semanas o meses. Los neonatos con obstrucción infundibular o atresia pulmonar graves presentarán síntomas poco después de nacer y necesitarán infusión de prostaglandina para mantener la permeabilidad de los vasos y asegurar circulación sanguínea pulmonar adecuada. En otros pacientes es menor la obstrucción del cono arterioso del ventrículo derecho y la fisiología que predomina es la de gran comunicación interventricular con cortocircuito de izquierda a derecha e insuficiencia cardiaca congestiva. Los episodios cianóticos intermitentes constituyen una característica bien conocida de la tetralogía de Fallot. Persiste la controversia acerca de las causas de estos episodios, pero resulta claro que se relacionan con un desequilibrio transitorio entre la circulación pulmonar y la sistémica. Es posible que los episodios sean ocasionados por hipovolemia o vasodilatación periférica (p. ej., después de un baño o de ejercicio físico vigoroso), se les puede observar en los neonatos, pero su frecuencia es mayor en lactantes de tres a 18 meses de edad. La mayoría de los episodios se resuelven de manera espontánea en pocos minutos, pero algunos son letales. Se ha observado que los niños de mayor edad se ponen en cuclillas de manera espontánea para dar fin a los episodios. Se cree que en esa posición aumenta la resistencia vascular sistémica, lo que favorece la circulación sanguínea pulmonar. La cianosis es la manifestación física más frecuente de TOF. Por auscultación se perciben primer ruido cardiaco normal y sólo un segundo ruido cardiaco; en el borde superior izquierdo del esternón se capta un soplo sistólico de expulsión. Algunos niños mayores desarrollan hipocratismo en dedos de pies y manos. De manera característica, en las radiografías torácicas se observa que el corazón tiene forma de bota, debido a que la punta se eleva por la hipertrofia del ventrículo derecho. Por lo general, las imágenes de la vasculatura pulmonar están atenuadas y en algunos casos se observa arco aórtico en el lado derecho. Los electrocardiogramas indican hipertrofia del ventrículo derecho. Por ecocardiografía se obtienen resultados definitivos y en la mayoría de los casos no es necesario el cateterismo.

C. Tratamiento

B. Manifestaciones clínicas Los pacientes con TOF desarrollan cianosis debido a un cortocircuito de derecha a izquierda por la comunicación interventricular. La intensidad de la cianosis depende del grado de obstrucción en

Cresta supraventricular

Las intervenciones terapéuticas médicas tienen la finalidad de tratar o prevenir los episodios de cianosis. El tratamiento inmediato para pacientes cianóticos consiste en administrar oxígeno, sedar con narcóticos y corregir la acidosis. Las transfusiones están in-

Aorta Arteria pulmonar Válvula pulmonar

Válvula aórtica Banda septal hipertrófica Comunicación interventricular Válvula tricúspide

Músculo papilar del cono Ventrículo derecho hipertrófico

S Figura 19-25. Tetralogía de Fallot. La aorta cabalga sobre el tabique interventricular. Hay una gran comunicación interventricular y el infundíbulo hipoplásico con bandas musculares hipertróficas obstruye el paso de sangre a las arterias pulmonares.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS dicadas para lactantes anémicos. Los agonistas alfa son de utilidad para elevar la resistencia vascular sistémica (lo que favorece la circulación sanguínea pulmonar). En algunas instituciones se han utilizado β-bloqueadores en tratamiento de largo plazo para suprimir la incidencia de episodios cianóticos. Las principales complicaciones a largo plazo de TOF no tratadas son hipocratismo en dedos de manos y pies, disnea grave con el ejercicio, abscesos cerebrales (secundarios a cortocircuito de izquierda a derecha), embolización paradójica y policitemia (que puede ocasionar trombosis cerebral). La mayoría de los pacientes con TOF no tratada tienen pocas probabilidades de sobrevivir por largo tiempo. En todos los casos de tetralogía de Fallot se requiere reparación quirúrgica. Si el paciente es asintomático, se debe programar esta reparación para cuando llegue a una edad de cuatro a seis meses. La cirugía temprana está indicada para neonatos con cianosis grave y lactantes con episodios comprobados o cianosis progresiva. De forma tradicional, la reparación de TOF se llevaba a cabo en dos etapas. En la primera se incrementaba la circulación pulmonar mediante la anastomosis (o derivación) entre una arteria sistémica y la arteria pulmonar, y en la segunda se cerraba la anastomosis y se realizaba la reparación completa. La primera anastomosis se llevaba a cabo por la técnica de derivación de Blalock-Taussig, en la que se movía la arteria subclavia para seccionarla en su extremo distal y crear una anastomosis terminolateral entre la porción inferior de la subclavia y la arteria pulmonar ipsolateral. Hoy, la técnica más utilizada es el procedimiento de Blalock-Taussig modificado, que consiste en interponer un injerto (de politetrafluoroetileno) entre el tronco arterioso braquiocefálico o la arteria subclavia y la arteria pulmonar ipsolateral. Es posible completar la anastomosis con o sin derivación cardiopulmonar. Actualmente, en la mayoría de los centros se prefiere la reparación de TOF en una sola etapa. La derivación como procedimiento paliativo aún está indicada para algunos pacientes, como los que padecen múltiples anomalías congénitas, enfermedad grave concurrente o arteria coronaria anómala que cruza un infundíbulo hipoplásico. Se lleva a cabo la reparación total de la TOF a través de una esternotomía mediana, con derivación cardiopulmonar y canulación de ambas venas cavas (superior e inferior). Por acceso transauricular, se puede examinar el cono arterioso del ventrículo derecho, a través de la válvula tricúspide. A continuación se dividen o resecan los haces musculares que obstruyan el cono. Se cierra la comunicación interventricular con un parche y cuando está indicado se realiza valvulotomía pulmonar, por medio de una incisión vertical en el tronco de la arteria pulmonar. Si el anillo o el infundíbulo de la válvula pulmonar son muy hipoplásicos, es posible que se necesite colocar un parche en el cono arterioso para reducir la obstrucción. Cuando una arteria coronaria anómala cruza el infundíbulo, es posible que la incisión transanular esté contraindicada. En estos casos y en los de pacientes con atresia pulmonar, se requiere colocar un conducto protésico (homoinjerto crioconservado o heteroinjerto bioprotésico) entre el ventrículo derecho (por medio de una ventriculotomía aparte) y el tronco de la arteria pulmonar. La colocación de un parche transanular tiene como consecuencia el desarrollo de insuficiencia pulmonar. De manera sorprendente, la mayoría de los lactantes puede tolerar esto muy bien, mientras la válvula tricúspide sea competente. Al paso del tiempo, algunos niños desarrollarán insuficiencia del ventrículo derecho, causada por insuficiencia pulmonar crónica y necesitará un implante de válvula pulmonar.

D. Pronóstico y complicaciones La tasa de mortalidad temprana por reparación de tetralogía de Fallot es de 1 a 5%. El resultado es peor para pacientes con TOF y atresia pulmonar. Las principales complicaciones a largo plazo son obstrucción recurrente del cono arterioso del ventrículo derecho y disfun-

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ción ventricular por insuficiencia pulmonar crónica. La supervivencia registrada a 20 años es de 90%, con excelente estado funcional. Bacha EA et al: Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154. de Ruijter FT et al: Right ventricular dysfunction and pulmonary valve replacement after correction of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 2002;73:1794. Discigil B et al: Late pulmonary valve replacement after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:344. Hirsch JC, Mosca RS, Bove EL. Complete repair of tetralogy of Fallot in the neonate: results in the modern era. Ann Surg 2000;232:508. Shinebourne EA, Babu-Narayan SV, Carvalho JS. Tetralogy of Fallot: from fetus to adult. Heart 2006;92:1353.

X Transposición de grandes arterias

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Cianosis poco después del nacimiento. Síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva. Soplos variables. Radiografía torácica con la imagen característica de “huevo sobre una cuerda”. f Confirmación ecocardiográfica de discordancia auriculoventricular (origen de la aorta en el ventrículo derecho y de la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo). f f f f

A. Aspectos generales La transposición de grandes arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en que la arteria aorta surge del ventrículo derecho y la pulmonar nace en el ventrículo izquierdo (figura 19-26). Las TGA se clasifican en las de asa derecha (d-TGA) y las de asa izquierda (l-TGA), esto se refiere a la lateralidad de las asas del tubo cardiaco primitivo durante el desarrollo fetal, la cual determina si las aurículas y los ventrículos serán concordantes (que la aurícula derecha se una al ventrículo derecho y la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo) o discordantes. La transposición L (izquierda) de las grandes arterias conlleva discordancia auriculoventricular (la aurícula derecha se une al ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda al ventrículo derecho) y también se le conoce como TGA corregida (o con corrección congénita). La transposición L de las grandes arterias es una variante rara de TGA y queda fuera del alcance de este capítulo, que trata de la d-TGA. Esta última se subdivide en d-TGA con tabique interventricular intacto (IVS, por sus siglas en inglés) (55 a 60%) y d-TGA con comunicación interventricular (40 a 45%); en 33% de de los casos, la d-TGA con VSD no causa efectos hemodinámicos de importancia. Es raro que el IVS se acompañe de estenosis pulmonar, que provoca obstrucción significativa del cono arterioso del ventrículo izquierdo. Se observa dicha estenosis en alrededor de 10% de los casos de TGA con VSD.

B. Manifestaciones clínicas La d-TGA es una anomalía cardiaca relativamente común y la más frecuente de las enfermedades cardiacas congénitas que se manifiestan con cianosis en la primera semana de vida; además, los casos de este trastorno suman más o menos 10% del total de malformaciones cardiovasculares congénitas en lactantes. La intensidad de la cianosis depende del grado en que se mezclen las circulaciones pulmonar y sistémica. Con la TGA, la sangre pulmonar oxigenada es devuelta a los pulmones y la sangre sistémica desoxigenada

CAPÍTULO 19

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Posterior Anterior Válvula Válvula aórtica pulmonar

Aorta

Arteria pulmonar

Ventrículo izquierdo

Tabique interventricular

Comunicación interauricular

Conducto arterioso persistente Arteria pulmonar Ventrículo izquierdo

Aorta

Ventrículo derecho

S Figura 19-26. Transposición característica de grandes arterias. La aorta surge del ventrículo derecho morfológico, es anterior a la arteria pulmonar y está un poco a la derecha de ésta que, a su vez, se origina en el ventrículo izquierdo morfológico. En la imagen inferior se muestran las circulaciones sistémica y pulmonar, independientes entre sí, pero que pueden entrar en contacto a través de un conducto arterioso persistente o una comunicación interauricular. En la imagen superior se aprecia una relación común entre las dos grandes arterias en transposición clásica.

regresa al cuerpo. Como estas dos circunstancias son simultáneas, es necesario que se produzca alguna mezcla para que llegue sangre oxigenada a la circulación sistémica y la desoxigenada llegue a los pulmones. Esta mezcla puede producirse en varios sitios, pero sobre todo ocurre a nivel auricular por medio de una comunicación interauricular o de agujero oval persistente. Por lo regular se requiere la mezcla en estos dos niveles para mantener un suministro adecuado de sangre oxigenada, con comunicación interventricular o conducto arterioso persistente como sitios de mezcla adicionales. Cuando hay TGA, no es posible una derivación fija unidireccional sin que una misma cantidad de sangre pase en sentido opuesto; de lo contrario, una circulación (la sistémica o la pulmonar) vaciaría a la otra. Por tanto, la cantidad de sangre desoxigenada que llegue a los pulmones (circulación pulmonar efectiva) debe ser igual a la de sangre oxigenada que llegue a la aorta (circulación sistémica efectiva). Las características clínicas del trastorno dependen del grado de la mezcla y de la cantidad de sangre en la circulación pulmonar. Estos factores se relacionan con el subtipo anatómico espe-

cífico de la d-TGA. En neonatos con d-TGA, acompañada de IVS (o VSD pequeña), la mezcla sólo se realiza en el nivel auricular y en el conducto arterioso persistente. Este último puede ser restrictivo y, por lo regular, se cierra en los primeros días o la primera semana de vida. A medida que disminuye el grado de mezcla, se incrementa la cianosis del paciente, que tarde o temprano sufrirá colapso cardiovascular. Por fortuna, en la mayoría de estos neonatos la cianosis se manifiesta poco después del nacimiento y una enfermera o un médico la identifican durante la primera hora en 56% de los pacientes y en el transcurso del primer día en 92% de ellos. Cuando la TGA se acompaña de una VSD grande, hay mayor oportunidad para que se realice la mezcla y aumente el flujo sanguíneo pulmonar. Algunos neonatos que padecen d-TGA con VSD sólo presentan cianosis leve que puede pasar desapercibida al principio. Sin embargo, por lo general en las primeras dos a seis semanas de vida aparecen signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva. Así, la taquipnea y la taquicardia se vuelven muy notables, aunque la cianosis siga siendo leve. Los signos detectados por auscultación son compatibles con insuficiencia cardiaca congestiva en cuanto al incremento de sangre en la circulación pulmonar; entre dichos signos se hallan soplo pansistólico, tercer ruido cardiaco, murmullo mesodiastólico, pulso galopante y segundo ruido cardiaco estrecho con componente pulmonar aumentado. Los neonatos con d-TGA y estenosis pulmonar significativa presentan cianosis intensa al nacimiento. Menores grados de estenosis pulmonar generan diversos grados de cianosis. En casos de TGA, el electrocardiograma es normal al nacimiento y muestra el patrón característico de dominancia del ventrículo derecho. En la radiografía torácica se observa el aspecto clásico del corazón, de forma ovoide, con el mediastino estrechado en su parte superior, pero en muchos casos esta imagen queda oscurecida por la sombra aumentada del timo. Por ecografía se observa con claridad la comunicación auriculoventricular; también se ve que el gran vaso posterior que surge del ventrículo derecho es el tronco de la arteria pulmonar, que se bifurca a poca distancia de su origen. El gran vaso anterior es la aorta que sale del mismo ventrículo derecho. También es posible diagnosticar otras lesiones acompañantes, como comunicación interventricular, obstrucción del tronco arterioso del ventrículo izquierdo y coartación. Aunque es menos utilizado para diagnóstico, el cateterismo cardiaco puede ser útil para mejorar la mezcla en el corazón por medio de una septostomía auricular con globo.

C. Tratamiento Los lactantes con TGA y cianosis intensa requieren pronto diagnóstico y tratamiento, para mejorar la mezcla y elevar el grado de saturación de oxígeno en la sangre arterial. La primera intervención para mejorar la mezcla en un neonato cianótico con probable TGA, consiste en asegurar la permeabilidad ductal, para lo que se inicia una infusión de prostaglandina E1. Cuando se trata de ASD restrictiva, se practica una septostomía auricular, técnica desarrollada por William Rashkind en 1966. El procedimiento consiste en insertar hasta la aurícula izquierda un catéter con globo en la punta, a través del agujero oval, luego se infla el globo y la extracción forzada del catéter ocasiona el desgarro del septum primum, a la vez que agranda la comunicación interauricular. La mezcla se incrementa de inmediato, con un aumento sustancial en la saturación de oxígeno de la sangre arterial. Sin intervención, la d-TGA siempre resulta letal. El 30% de los lactantes no tratados muere en la primera semana de vida, 50% en el primer mes, 70% en los primeros seis meses y 90% en un año. El tratamiento quirúrgico definitivo de TGA cambió mucho con la operación de reconstrucción anatómica (o inversión de arterias). La técnica tradicional de reparación consistía en redireccionar el suministro venoso a nivel auricular por medio del procedimiento de Senning o el de Mustard. En ambas técnicas, se reubica el tabique interauricular de manera

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS que la sangre de las venas cavas superior e inferior se dirija hacia la válvula mitral; de ahí, al ventrículo izquierdo y luego a la arteria pulmonar. Se reorienta el flujo de sangre venosa pulmonar hacia la válvula tricúspide y al ventrículo derecho para que, después, éste expulse la sangre oxigenada hacia la circulación sistémica. La reparación fisiológica en el nivel auricular tiene baja tasa de mortalidad (< 5%), incluso en lactantes, pero ha ocasionado numerosos problemas. Todavía se observa obstrucción a la circulación sanguínea por la vena cava, sobre todo en la inserción de la cava superior en la aurícula derecha, en 5% de los casos, y puede ser más frecuente cuando se realiza el procedimiento en lactantes. Además, es posible que se produzca obstrucción venosa pulmonar, que por lo general es difícil de reparar. Quizá debido a la complejidad de las líneas de sutura en las aurículas, las arritmias auriculares son frecuentes y surgen en más de la mitad de este grupo de pacientes a los que se mantiene en observación por largo tiempo. La disfunción del ventrículo izquierdo es la más grave complicación a largo plazo de esta reparación, sea ejecutada por la técnica de Senning o por la Mustard. En estudios de vigilancia por largo plazo se ha encontrado que un número importante de estos pacientes desarrolla insuficiencia ventricular derecha, con cámara hipertrófica y poco contráctil, así como insuficiencia tricuspídea secundaria. Jatene fue el primero que tuvo éxito en la inversión de arterias (reparación anatómica), que ha resultado del procedimiento quirúrgico óptimo para lactantes que padecen este trastorno. Con las técnicas actuales, la mortalidad operatoria se ha reducido de 2 a 10%. La técnica quirúrgica consiste en efectuar la transección de ambos grandes vasos y practicar una reanastomosis para restablecer la concordancia auriculoventricular. Además, se separan las arterias coronarias de la aorta anterior y son reubicadas en el gran vaso posterior (la neoaorta). La vasta experiencia que se ha obtenido con este procedimiento ha confirmado que es posible reparar con buenos resultados cualquier variante anatómica de la arteria coronaria, aunque con algunas formas realmente raras se corre mayor riesgo. Muchos pacientes con TGA tienen IVS, de modo que su presión en el ventrículo izquierdo disminuye en las primeras semanas de vida, a medida que se reduce la resistencia vascular pulmonar (PVR, por sus siglas en inglés). En tal caso, es indispensable que la reparación arterial se lleve a cabo en las primeras dos a tres semanas de vida, mientras el ventrículo izquierdo aún puede soportar la carga de trabajo sistémica. Si el paciente es recibido después de ese periodo se podrá capacitar al ventrículo izquierdo por medio de una intervención preliminar para ligar la arteria pulmonar y crear una derivación aortopulmonar, después se practicará la reparación arterial definitiva. Los pacientes con VSD grandes no requieren reparación temprana debido a su menor presión en el ventrículo izquierdo, pero la experiencia indica que, incluso en este subgrupo, lo mejor es efectuar esta operación durante el primer mes de vida, antes que aparezcan complicaciones secundarias, como hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva o infecciones. La reparación arterial no es adecuada para pacientes con obstrucción fija en el cono arterioso del ventrículo izquierdo, ya que la corrección ocasionaría obstrucción sistémica de dicho cono. La mayoría de estas personas también tienen VSD grandes. Una opción en esos casos es la paliación en las primeras etapas de la vida por medio de una derivación de la circulación sistémica a la arteria pulmonar y posponer la reparación definitiva hasta que el desarrollo somático ocasione cianosis, cuando la derivación quede superada. En ese momento se ejecuta el procedimiento de Rastelli, que consiste en colocar un parche interventricular para dirigir la sangre del ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular hacia la aorta anterior. Se liga la arteria pulmonar y se restituye la continuidad arterial mediante una prótesis con válvula. Hoy, un creciente número de centros especializados recomienda la reparación completa temprana en el periodo neonatal por medio del procedimiento de Rastelli. Esta reparación temprana evita la morbilidad y mortalidad

343

que conllevan la derivación de la circulación sistémica a la arteria pulmonar y la cianosis crónica.

D. Pronóstico La supervivencia hospitalaria actual después de la corrección anatómica es de 90 a 95%. Por lo general, la mortalidad por d-TGA con IVS es menor que la de d-TGA con VSD o la de d-TGA con VSD y PS. La mortalidad hospitalaria por d-TGA con IVS es de 3.5 a 7.6%; en comparación, la de d-TGA con VSD es de 9.4 a 13.1%. En estudios recientes se ha neutralizado el mayor riesgo del cierre adicional de VSD. La supervivencia de largo plazo por 5 a 10 años y durante 15 años es de 87.9 a 93% y de 86 a 88%, respectivamente. La causa más frecuente de reintervención es estenosis pulmonar supravalvular, que se desarrolla en 4 a 16% de los casos. En una investigación reciente con 101 pacientes que, durante un periodo de 25 años, se sometieron a la operación de Rastelli, se descubrió que la mortalidad hospitalaria fue de 7% y que no hubo decesos en los últimos 7 años del estudio. La supervivencia registrada a 5, 10, 15 y 20 años fue de 82, 80, 68 y 53%, respectivamente. Brown JW, Park HJ, Turrentine MW: Arterial switch operation: factors impacting survival in the current era. Ann Thorac Surg 2001;71:1978. Haas F et al: Long-term survival and functional follow-up in patients after the arterial switch operation. Ann Thorac Surg 1999;68:1692. Kreutzer C et al: Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000;120:211. Qamar ZA et al: Current risk factors and outcomes for the arterial switch operation. Ann Thorac Surg 2007;84:871. Warnes CA: Transposition of the great arteries. Circulation 2006;114:2699.

X Tronco arterioso persistente

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Signos tempranos de insuficiencia cardiaca congestiva y co-

lapso de pulsos periféricos. f Con frecuencia se relaciona con arco aórtico interrumpido y

síndrome de DiGeorge. f En radiografía de tórax se aprecia cardiomegalia, plétora pul-

monar y sombra del timo pequeña. f Los estudios ecocardiográficos confirman válvula semilunar

(troncal) común, en vez de válvulas aórtica y pulmonar separadas, y que las arterias pulmonares surgen de la aorta ascendente.

A. Aspectos generales El tronco arterioso persistente es una rara anomalía que se halla en 0.4 a 4% de todos los casos de cardiopatía congénita. Consiste en un solo vaso arterial que surge del corazón, el cual cabalga sobre el tabique interventricular y da origen a las vasculaturas sistémica, coronaria y pulmonar. La clasificación de Collet y Edwards se basa en los sitios del tronco arterioso común, donde se originan las arterias pulmonares de la siguiente forma: Tipo I: el tronco de la arteria pulmonar y la aorta nacen en el tronco arterioso común. Tipo II: las arterias pulmonares derecha e izquierda surgen directamente del tronco arterioso, cerca de su pared posterior. Tipo III: las arterias pulmonares derecha e izquierda se originan en orificios más separados sobre la pared posterior del tronco arterioso.

344

CAPÍTULO 19

Tipo IV: las arterias pulmonares no se ramifican. La circulación pulmonar se deriva de colaterales aortopulmonares. El tronco arterioso persistente es resultado de la falta de desarrollo del tabique aortopulmonar y del infundíbulo subpulmonar (tabique cónico). Con la evolución normal de los tabiques se forman los conos arteriosos pulmonar y sistémico, se dividen las válvulas semilunares y se desarrollan la aorta y las arterias pulmonares. La falta de desarrollo de los tabiques provoca las siguientes anomalías: VSD (defecto del tabique infundibular), una sola válvula semilunar y un solo tronco arterioso. La mayoría de los casos se relacionan con una VSD residual de la comunicación interventricular de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, en esta anomalía el margen superior del defecto está formado por la válvula troncal. Por lo general, las valvas de esta última son dismórficas y, a veces, tienen movimiento restringido. El número de valvas varía mucho de un caso a otro. Se observa válvula tricúspide en 65% de los pacientes, tetracúspide en 22%, bicúspide en 9% y en raras ocasiones es monocúspide o pentacúspide. Debido al desarrollo anormal de estas valvas, de 20 a 26% de los pacientes sufren de insuficiencia troncal moderada o de mayor grado. Por lo regular, las arterias pulmonares son de tamaño normal y casi siempre surgen de la cara posterolateral izquierda del tronco arterioso, en muchos casos junto a la válvula troncal y el orificio para la arteria coronaria izquierda. Otras anomalías cardiacas frecuentes son ASD (9 a 20%), arco aórtico interrumpido (10 a 20%) y anormalidades en los orificios coronarios (37 a 49%), de modo que la arteria coronaria izquierda con frecuencia se origina en un sitio alto, no raras veces junto al lugar donde nacen las arterias pulmonares. Se informa de anomalías extracardiacas en alrededor de 28% de los pacientes con tronco arterioso persistente; entre ellas, deformidades esqueléticas, genitourinarias y gastrointestinales, así como síndrome de DiGeorge (11%).

B. Manifestaciones clínicas La anatomía del tronco arterioso hace inevitable la mezcla de la sangre sistémica y la venosa pulmonar al nivel de la comunicación interventricular y la válvula troncal, lo cual ocasiona que la saturación de la sangre arterial sea de 85 a 90%. La saturación de la sangre sistémica depende del volumen circulatorio de sangre pulmonar que, a su vez, lo determina por la resistencia vascular pulmonar (PVR). Cuando ésta empieza a disminuir es inevitable que la circulación pulmonar excesiva cause congestión pulmonar, así como síntomas y signos de insuficiencia cardiaca congestiva. Se trata de un cortocircuito no restrictivo de izquierda a derecha que puede provocar el desarrollo de enfermedad obstructiva irreversible en vasos pulmonares. Las anormalidades de la válvula troncal incrementan la carga hemodinámica. La insuficiencia de la válvula troncal causa dilatación ventricular y bajas presiones de perfusión coronaria que pueden ocasionar isquemia miocárdica. La estenosis de esta válvula propicia hipertrofia ventricular e incrementos en la demanda miocárdica de oxígeno, además de restringir la irrigación coronaria y sistémica, sobre todo cuando se derrama un gran volumen de sangre al lecho vascular pulmonar. Los neonatos con tronco arterioso persistente desarrollan signos de insuficiencia cardiaca congestiva y sufren colapso de los pulsos periféricos. En radiografías torácicas se observa notable cardiomegalia, plétora pulmonar (a menudo con sombra tímica mínima) y arco aórtico del lado derecho. El electrocardiograma casi siempre muestra hipertrofia de ambos ventrículos. La ecocardiografía es el mejor procedimiento diagnóstico y muestra el vaso troncal, la estructura y función de la válvula troncal, lesiones acompañantes (como arco aórtico interrumpido) y, con frecuencia, la anatomía arterial pulmonar. No se practica cateterismo cardiaco, a menos que no se tenga una imagen anatómica clara, se necesite mayor información sobre el estado de la válvula troncal o no se tenga certeza

acerca del estado de la vasculatura pulmonar (p. ej., en lactantes mayores de tres meses de edad al momento del diagnóstico).

C. Tratamiento La evolución natural de los pacientes nacidos con tronco arterioso persistente es hacia el fallecimiento temprano. Alrededor de 40% de los lactantes mueren durante el primer mes de vida, 70% en plazo máximo de 3 meses y 90% en no más de un año. El deceso temprano es causado por insuficiencia cardiaca congestiva. Los que sobreviven pueden hacerlo bien durante algún tiempo, hasta que desarrollan enfermedad vascular pulmonar obstructiva y síndrome de Eisenmenger. La intervención terapéutica final de tronco arterioso persistente es la corrección quirúrgica en el periodo neonatal. El tratamiento médico es paliativo y busca controlar la insuficiencia cardiaca congestiva por medio de restricción de líquidos, diuréticos y reducción de la poscarga. La reparación completa implica separar las arterias pulmonares del tronco, reparar el defecto ocasionado en la aorta, cerrar la VSD y restaurar la continuidad del torrente sanguíneo desde el ventrículo derecho por un conducto extracardiaco (figura 19-27). Para resolver la insuficiencia grave de la válvula troncal se requiere repararla o sustituirla. Se corrige la interrupción del arco aórtico mediante la creación de una anastomosis terminoterminal con la aorta ascendente distal y aumento de la parte proximal, si es necesario.

D. Pronóstico En los últimos dos decenios se han logrado grandes mejoras en los resultados de la reparación de tronco arterioso persistente. Antes que se apreciara la importancia de la intervención temprana para evitar enfermedad vascular pulmonar irreversible, en la mayoría de las instituciones se practicaba la reparación en pacientes con edad promedio de 2 a 5 años y había altos índices de mortalidad. En la actualidad, la mortalidad hospitalaria varía de 4.3 a 17% y la mayoría de los decesos ocurren en casos complejos de tronco arterioso persistente o cuando esta anomalía se acompaña de insuficiencia grave de la válvula troncal. A fin de cuentas, todos los pacientes requieren una nueva operación para sustituir el conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar y sólo 36% de los casos se mantienen sin esta intervención durante 10 años. Brown JW et al: Truncus arteriosus repair: outcomes, risk factors, reoperation and management. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20:221. Henaine R et al: Fate of the truncal valve in truncus arteriosus. Ann Thorac Surg 2008;85:172. Konstantinov IE et al: Truncus arteriosus associated with interrupted aortic arch in 50 neonates: a Congenital Heart Surgeons Society study. Ann Thorac Surg 2006;81:214. Rodefeld MD, Hanley FL. Neonatal truncus arteriosus repair: surgical techniques and clinical management. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2002;5:212. Thompson LD et al: Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes. Ann Thorac Surg 2001;72:391.

X Comunicación venosa pulmonar anómala total

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Es una de las pocas urgencias de cirugía cardiaca en niños

que aún persisten. f Cianosis variable, que puede ser profunda con obstrucción

de comunicación venosa pulmonar totalmente anómala, relacionada con colapso cardiovascular.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Comunicación interventricular

Tronco de la arteria pulmonar

Cierre del tronco aórtico

345

Homoinjerto valvular

Arteria pulmonar izquierda

Parche para cierre de comunicación interventricular

Incisión propuesta Tronco arterioso

B

A

Sitio del ventrículo derecho para la anastomosis de la prótesis

Incisión para cerrar comunicación interventricular

Anastomosis de la prótesis a la pared anterior del ventrículo derecho

S Figura 19-27. Tronco arterioso persistente, tipo 1. A, la arteria pulmonar primitiva surge del tronco arterioso, más allá de la válvula troncal; se observa una comunicación interventricular. B, se incide el tronco de la arteria pulmonar desde el tronco arterioso persistente y se cierra la comunicación interventricular con un parche. Se inserta una prótesis de dacrón que contiene un homoinjerto de válvula aórtica y se sutura a la pared anterior del ventrículo derecho y la arteria pulmonar distal. En 1964, J. W. Kirklin insertó con éxito una prótesis entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, cuando corregía una tetralogía de Fallot grave. f Alto riesgo de hipertensión pulmonar. f En radiografía torácica se aprecia congestión pulmonar, con

hipertrofia de aurícula y ventrículo derechos. f El ecocardiograma muestra que las venas pulmonares drenan

en una vena sistémica. f Igualdad de la saturación de oxígeno en la sangre, en las

cuatro cámaras cardiacas (signo patognomónico).

A. Aspectos generales La comunicación venosa pulmonar anómala total (TAPVC, por sus siglas en inglés) es un defecto relativamente raro que ocasiona alrededor de 2% de todos los casos de anomalías cardiacas congénitas. La TAPVC incluye una serie de anormalidades en que las venas pulmonares tienen enlace directo con la circulación venosa sistémica, a través de comunicaciones esplácnicas persistentes. La causa de esta anomalía es que, en la secuencia del desarrollo, falla la transferencia de drenaje venoso, del plexo esplácnico a la aurícula izquierda. El sistema más común para clasificar estas anormalidades las agrupa en cuatro categorías: supracardiacas (tipo 1), cardiacas (tipo 2), infracardiacas (tipo 3) y mixtas (figura 19-28). Se dice que la comunicación venosa pulmonar anómala es parcial cuando algunos vasos de drenaje, no todos, desembocan en la aurícula izquierda, en tanto que las demás venas se comunican con uno o más vasos venosos esplácnicos persistentes. También se puede clasificar a las TAPVC según haya obstrucción o no. La invasión de estructuras circundantes o el calibre inadecuado de la(s) vena(s) pulmonar(es) ocasiona diversos grados de obstrucción. En el caso de TAPVC supracardiaca, dicha obstrucción es causada por compresión de la vena vertical ascendente entre el bronquio principal izquierdo y la arteria pulmonar ipsolateral o por estenosis en la inserción de la vena vertical al tronco venoso braquiocefálico. Todas las anomalías de tipo infracardiaco conllevan obstrucción, ya que la sangre venosa pulmonar debe atravesar a los sinusoides hepáticos. Las anomalías de tipo cardiaco rara vez se acompañan de obstrucción.

Las anomalías de tipo 1 (supracardiacas) se hallan en alrededor de 45% de los pacientes; en ellas, la vena pulmonar primitiva drena por arriba hacia el tronco venoso braquiocefálico, la vena cava superior o la vena ácigos mayor, a través de la vena vertical ascendente. Las TAPVC de tipo 2 (cardiacas) afectan a más o menos 25% de los pacientes y, en este caso, las venas pulmonares confluyentes drenan hacia el seno coronario o, en raras ocasiones, cada uno de estos vasos tiene comunicación aparte con la aurícula derecha. Alrededor de 25% de los pacientes padece TAPVC de tipo 3 (infracardiaca) y en ellos las venas pulmonares confluyentes drenan en una vena vertical descendente, a través del diafragma y hacia la vena porta o el conducto venoso (o conducto de Arancio). Por último, las TAPVC de tipo mixto afectan a un 5% de los pacientes y pueden incluir cualquiera de los componentes (o todos) de los otros tres tipos.

B. Manifestaciones clínicas Las TAPVC ocasionan una lesión por mezcla, porque la sangre oxigenada del sistema venoso pulmonar drena hacia la circulación venosa sistémica. El tamaño de la comunicación interauricular (ASD) determina la distribución del flujo sanguíneo. La mayoría de los pacientes con TAPVC sin obstrucción muestran pocos síntomas, o ninguno, durante la lactancia, y los signos y los síntomas que desarrollan son similares a los de una ASD. En los neonatos que padecen TAPVC con obstrucción, el drenaje venoso de la vasculatura pulmonar está disminuido, lo que provoca hipertensión venosa pulmonar y edema. En casos graves, el incremento de la presión ocasiona vasoconstricción refleja de los vasos pulmonares, con hipertensión pulmonar. Los pacientes con obstrucción padecen cianosis profunda en las primeras etapas de la vida, causada por edema pulmonar. Se puede establecer el diagnóstico por identificación ecocardiográfica de comunicaciones anómalas de venas pulmonares que confluyen hacia el sistema venoso sistémico. También es posible delinear las comunicaciones interauriculares y otras anormalidades relacionadas. Rara vez se requiere cateterismo cardiaco, a menos que se necesite medir la resistencia vascular pulmonar.

CAPÍTULO 19

346 Vena cava superior

fluyentes y la aurícula izquierda, interrumpir las conexiones con la circulación venosa sistémica y cerrar la comunicación interauricular. La clase de reparación específica depende del tipo de comunicación anómala.

Tronco venoso braquiocefálico

Vena vertical izquierda persistente

Venas pulmonares derechas

Vena pulmonar primitiva

Vena cava inferior

Ventrículo izquierdo

Tipo 1 Vena cava superior

Venas pulmonares izquierdas

Aurícula izquierda Seno coronario

Vena cava inferior Tipo 2 Tronco de la arteria pulmonar

TAPVC cardiaca. La reparación de esta anomalía se puede realizar con canulación bicava e hipotermia moderada (28 a 32°C) y el empleo de ventosas o una perilla de succión (de las usadas en cardiotomía) para captar el retorno venoso pulmonar. Se practica auriculotomía derecha para identificación de la ASD y del orificio del seno coronario. Se reseca el techo del seno coronario hacia la aurícula izquierda y, a continuación, se coloca un parche de pericardio o de material protésico para cerrar la comunicación interauricular agrandada, con objeto de lograr una canalización efectiva del retorno venoso pulmonar hacia la aurícula izquierda. El sistema de conducción pasa cerca del seno coronario y se debe tener cuidado al suturar el parche en esta región, para evitar bloqueo cardiaco. TAPVC infracardiaca. Con frecuencia, para corregir comunicaciones

Aurícula izquierda

Aurícula derecha

Vena descendente anómala

Diafragma

Vena cava inferior

TAPVC supracardiaca. Se puede reparar este trastorno con aplicación de hipotermia moderada y canulación bicava o por medio de un breve periodo de paro circulatorio hipotérmico. El mejor procedimiento es retraer la aorta ascendente hacia la izquierda y la vena cava superior hacia la derecha, para lograr exposición correcta de las venas pulmonares confluyentes. Con esta técnica se obtiene una exposición excelente, sin distorsionar las estructuras cardiacas ni las venosas. Se puede identificar la vena vertical y ligarla (justo antes del orificio de confluencia) por fuera del pericardio, al nivel del tronco venoso braquiocefálico. Se practica una incisión transversal en la confluencia de las venas pulmonares y otra, paralela, en el domo de la aurícula izquierda, a partir de la base de la orejuela auricular izquierda. A continuación, se anastomosa la vena pulmonar primitiva con la aurícula izquierda, con cuidado para no crear una comunicación restrictiva. Por último, se realiza una auriculotomía para cerrar la ASD.

Vena porta o conducto venoso Tipo 3

S Figura 19-28. Tipos frecuentes de comunicación venosa pulmonar anómala total. Tipo 1: las venas pulmonares se comunican con una vena vertical izquierda persistente, el tronco venoso braquiocefálico y la vena cava superior derecha. Tipo 2: las venas pulmonares se comunican con una vena descendente anómala, una vena portal o conducto venoso persistente y, a veces, con la vena cava inferior.

Las TAPVC se tratan con reparación quirúrgica. Se puede dar tratamiento médico a los pacientes con obstrucción, para estabilizarlos, pero muchas veces no da buenos resultados y no se debe retrasar la cirugía.

C. Tratamiento El principio de la reparación quirúrgica consiste en establecer una comunicación sin obstrucciones entre las venas pulmonares con-

infracardiacas se requiere un breve periodo de paro circulatorio hipotérmico. Se gira el corazón hacia arriba y se abre la parte posterior del pericardio para identificar la vena vertical descendente. Se liga la comunicación a la vena vertical descendente, al nivel del diafragma. Se hace una incisión a lo largo de la confluencia venosa pulmonar, junto con otra paralela en la pared posterior de la aurícula izquierda. A continuación se anastomosa la confluencia venosa pulmonar con la aurícula izquierda, con cuidado de no constreñir la comunicación. Se puede utilizar tejido de la vena vertical descendente para la anastomosis. Por último, se practica una auriculotomía derecha y a través de ella se cierra la comunicación interauricular. Obstrucción venosa pulmonar recurrente. El acceso a estas obs-

trucciones depende del nivel al que se encuentren; pueden formarse en la anastomosis o dentro de venas pulmonares particulares. La manifestación inicial de esto último puede ser una constricción anastomótica, porque al principio no siempre resulta evidente la verdadera extensión de la obstrucción. En muchos casos es posible reparar las estenosis aisladas en la anastomosis entre la vena pulmonar primitiva y la aurícula izquierda mediante revisión o aumento del parche colocado en el sitio anastomótico. Las obstrucciones en la boca de venas pulmonares individuales presentan mayor dificultad. De inicio, la obstrucción puede estar circunscrita en la boca del vaso, pero con el tiempo la estenosis progresará a lo largo de toda la vena, hasta el hilio pulmonar. La reparación de estas lesiones conlleva dificultades técnicas y las recurrencias tempranas son frecuentes. En un nuevo tratamiento de estenosis venosa pulmonar recurrente se aplica una técnica sin suturas y se utiliza pericardio in situ para crear una neoaurícula. La teoría en que se basa esta reparación se fundamenta en el concepto de que la obstrucción venosa pulmonar se debe a inflamación local inducida por las suturas colocadas. Esta reparación implica

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS quitar un amplio segmento de la cubierta del segmento estenosado de cada vena pulmonar afectada, desde la anastomosis con la aurícula izquierda hasta el hilio pulmonar. A continuación se eleva un amplio colgajo de pericardio, con cuidado para evitar trastornos por adherencias posteriores y lesiones al nervio frénico. Se gira este colgajo de pericardio sobre las venas pulmonares descubiertas y se sutura a la pared de la aurícula izquierda, separado de los orificios venosos. A continuación se crea una gran neoaurícula en la que puede drenar el retorno venoso pulmonar.

D. Pronóstico La mortalidad temprana de los pacientes sometidos a reparación de TAPVC se relaciona con el grado de la obstrucción inicial. Se ha reducido mucho el riesgo quirúrgico mediante diagnóstico y tratamiento tempranos, así como cuidados médicos posoperatorios óptimos, incluso con tratamiento enérgico de la hipertensión pulmonar. Los pacientes que no fallecen en el periodo perioperatorio logran supervivencia y estado funcional excelentes. De 5 a 15% de los pacientes desarrollan obstrucción venosa recurrente. Los resultados obtenidos con angioplastia con globo, inserción de prótesis o ambas han resultado desalentadores y, por regla general, las estenosis recurren. También se ha practicado angioplastia con parches individuales en la boca de cada vaso, pero con malos resultados a largo plazo. Se ha considerado trasplante pulmonar para casos graves de enfermedad bilateral extensa. La mortalidad por reoperación de obstrucciones alcanza hasta 50% cuando hay estenosis bilaterales. Se ha demostrado que la técnica sin suturas en casos de obstrucción venosa pulmonar recurrente mejora la tasa de supervivencia y reduce las recurrencias. Devaney EJ, Ohye RG, Bove EL: Pulmonary vein stenosis following repair of total anomalous pulmonary venous connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2006;9:51. Hancock Friesen CL et al: Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution. Ann Thorac Surg 2005;79:596. Kanter KR: Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2006;9:40. Lacour-Gayet F: Surgery for pulmonary venous obstruction after repair of total anomalous pulmonary venous return. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2006;9:45. Michielon G et al: Total anomalous pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:184.

X Atresia tricuspídea

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Cianosis variable. f Por lo general, no hay obstrucción al gasto sanguíneo sisté-

mico. f Por ecocardiografía se confirma falta de válvula tricúspide y

ventrículo derecho hipoplásico.

A. Aspectos generales La atresia tricuspídea ocurre cuando el corazón tiene un solo ventrículo funcional, porque no existe comunicación entre el ventrículo derecho y la aurícula ipsolateral. La única salida para la aurícula derecha es a través de una comunicación interauricular. Cuando el septum primum tiene tejido aneurismático, es posible que se pro-

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lapse hacia la aurícula izquierda; la morfología de ésta es normal, pero muchas veces está dilatada. Existe comunicación normal entre la aurícula y el ventrículo derechos, a través de la válvula mitral. En cambio, el ventrículo derecho es de tamaño diminuto y carece de entrada; se comunica con el izquierdo por una comunicación interventricular rodeada totalmente de músculo. Se distinguen subtipos de atresia tricuspídea, según la relación entre las grandes arterias. En los defectos de tipo I (70%) dicha relación es normal, en los de tipo II (30%) hay transposición de grandes arterias y los de tipo III (raros) se acompañan de transposición de los grandes vasos con corrección congénita. Estos subtipos se subdividen según el de obstrucción a la circulación pulmonar, que se observa en 47 a 75% de los pacientes. En algunos casos también existe obstrucción valvular aórtica (10%) o del arco aórtico (25%). Los pacientes con atresia tricuspídea corren mayor riesgo de padecer síndrome de Wolff-Parkinson-White, debido a rutas de circulación que pueden ser congénitas o adquiridas por cirugía.

B. Manifestaciones clínicas El cuadro clínico depende de la relación entre los grandes vasos y el grado de restricción en los tabiques interauricular e interventricular. En la mayoría de los lactantes se observa algún grado de cianosis. Por lo general, la salida a la circulación sistémica no está obstruida. Algunos lactantes con obstrucción grave a la circulación pulmonar requieren prostaglandinas para mantener la permeabilidad de los conductos.

C. Tratamiento La medida paliativa para la mayoría de los pacientes es la colocación de una derivación de Blalock-Taussig modificada, para mantener flujo sanguíneo adecuado. A veces se requiere otra medida (también paliativa) más compleja, por el procedimiento de Norwood, cuando hay transposición de los grandes vasos. El resto del tratamiento paliativo se lleva a cabo por los procedimientos de Fontan y hemiFontan (que se tratará en la sección sobre síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico).

D. Pronóstico La supervivencia general de pacientes con atresia tricuspídea es similar a la informada con otras lesiones de un solo ventrículo paliadas por el procedimiento de Fontan. Los niveles de supervivencia son de 83% a 1 año, 70% a 10 años y 60% a 20 años. Hager A et al: Congenital and surgically acquired Wolff-ParkinsonWhite syndrome in patients with tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130:48. Rao PS: Tricuspid atresia. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2000;2:507. Sittiwangkul R et al: Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era. Ann Thorac Surg 2004;77:889. Wald RM et al: Outcome after prenatal diagnosis of tricuspid atresia: a multicenter experience. Am Heart J 2007;153:772.

X Síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Los diagnósticos prenatales son cada vez más frecuentes. f Predominancia en varones.

348

CAPÍTULO 19

f Disnea en el neonato, con cianosis y colapso hemodinámico

al cerrarse el conducto arterioso. f Signos ecocardiográficos de atresia o estenosis aórtica y mitral, con ventrículo izquierdo hipoplásico y aorta ascendente hipoplásicos.

A. Aspectos generales Diversas malformaciones cardiovasculares congénitas pueden dar lugar a una anatomía con un solo ventrículo funcional; las más frecuentes son atresia tricuspídea, atresia pulmonar, defecto auriculoventricular total (AVSD) desequilibrado y síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés). Esta última es la lesión más común. En Estados Unidos, cada año nacen alrededor de 1 000 lactantes con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, que es el más común de los defectos cardiacos congénitos graves, ya que causa de 7 a 9% de todas las anomalías diagnosticadas durante el primer año de vida de los pacientes. Todas las lesiones con un solo ventrículo funcional comparten la característica de que sólo uno de los ventrículos puede mantener el gasto cardiaco. El síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico abarca toda una serie de anomalías cardiacas congénitas que se distinguen por carencia o notable hipoplasia del ventrículo derecho e hipoplasia grave de la aorta ascendente; además, la circulación depende del ventrículo, a través de un conducto arterioso persistente y, por necesidad, la sangre pulmonar y la venosa sistémica se mezclan en la aurícula derecha. Esto se acompaña de estenosis o atresia de la válvula aórtica o de la mitral. En principio, la aorta descendente es la continuación del conducto arterioso, en tanto que la ascendente y el arco aórtico constituyen una rama diminuta de este vaso. El tratamiento inicial incluye infusión de prostaglandina para mantener la permeabilidad de los conductos, con corrección de la acidosis metabólica. Algunos pacientes necesitan intubación y ajustes en el ventilador para aminorar la cantidad complementaria de oxígeno y mantener una Pco2 de más o menos 40 mmHg para evitar flujo sanguíneo pulmonar excesivo.

B. Tratamiento Las opciones terapéuticas para tratar este problema son trasplante de corazón y cirugía reconstructiva en etapas. Al considerar el mejoramiento de los resultados, los riesgos de la inmunosupresión y la limitada disponibilidad de donadores, el análisis comparativo de riesgos favorece la reparación en etapas, de modo que la mayoría de las instituciones procura que esta opción constituya el tratamiento primario de síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico. Por lo regular, se reserva el trasplante para pacientes de alto riesgo, como los que tienen deprimida la función del ventrículo derecho por insuficiencia tricuspídea grave. Norwood presentó el primer informe sobre buenos resultados en la paliación de síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, en una serie de lactantes operados entre 1979 y 1981. Al paso de los años, se ha perfeccionado la técnica de este procedimiento, pero se mantienen tres componentes fundamentales: resección del tabique interauricular, anastomosis del tronco de la arteria pulmonar a la aorta, con homoinjerto de aumento del arco aórtico y derivación aortopulmonar. El objetivo final de la corrección quirúrgica en casos de corazón con un solo ventrículo funcional es la desviación directa y total de sangre de la vena cava hacia las arterias pulmonares. La primera vez que el procedimiento de Fontan tuvo éxito fue en un paciente con atresia tricuspídea, pero ha evolucionado desde entonces hasta convertirse en un medio excelente para lograr la reparación fisiológica en pacientes con formas más complejas de corazón con un solo ventrículo funcional. La sangre de la vena cava

retorna directamente a través de una anastomosis terminolateral con la arteria pulmonar (operación bidireccional de Glenn) o por una comunicación entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar (hemiFontan) que se practican en pacientes de 4 a 6 meses de edad. En niños de 2 a 4 años de edad se dirige el flujo de la vena cava inferior a la arteria pulmonar por medio de un deflector intraauricular (técnica de túnel lateral) o un conducto extracardiaco. Toda la sangre venosa pulmonar, oxigenada, se vierte en la cámara ventricular, a través de las válvulas auriculoventriculares y de ahí es expulsada hacia la circulación sistémica; mientras tanto, la sangre de las venas cavas superior e inferior fluye directamente hacia los pulmones, para tomar oxígeno antes de volver al corazón. Es necesario que se satisfagan ciertos criterios para ejecutar el procedimiento de Fontan con bajo índice de mortalidad operatoria y con resultados funcionales aceptables. Los dos requisitos más importantes son presión arterial pulmonar normal (< 20 mmHg) y resistencia vascular pulmonar también normal (< 2 unidades Woods por m2). Además, es indispensable que la función ventricular y la de la válvula auriculoventricular (A-V) sea normal. No se puede considerar que el procedimiento de Fontan sea una verdadera operación correctiva, pero produce beneficios que no son igualados por los de ninguna otra técnica paliativa. Las mayores ventajas en esta intervención son que se restaura la saturación normal de oxígeno en la circulación sistémica y disminuye la carga de volumen ventricular.

C. Pronóstico Apenas hace dos decenios, este trastorno siempre resultaba letal, pero se han dado grandes pasos en el mejoramiento de los resultados para pacientes con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico. De las tres etapas de la reparación, la de mayor riesgo es la que corresponde a la operación de Norwood. En Estados Unidos, durante el decenio de 1990, la supervivencia hospitalaria después del procedimiento de Norwood fue de alrededor de 40%; hoy, algunos centros selectos informan sobre índices de supervivencia de 90% o más. Con los procedimientos de Fontan y hemiFontan también se ha logrado una tasa excelente de 98%. En general, sobrevive el 75% de los pacientes con diagnóstico de síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, que son sometidos al procedimiento de Fontan. Los resultados actuales del procedimiento de Fontan son excelentes, con una mortalidad de 2 a 9%. En general, los supervivientes están en buenas condiciones y la mayoría alcanza un estado funcional de clase I o II, según la clasificación de la New York Heart Association (Asociación de Cardiología de Nueva York). Los resultados a largo plazo informados son de supervivencia a 5 años de 93% y aunque sean alentadores, a veces se observan complicaciones tardías. Todavía es importante mantener vigilancia continua para detectar arritmias, insuficiencia cardiaca congénita, enteropatía con pérdida de proteínas y disfunción hepática.

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EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

DEFECTOS CARDIACOS ACIANÓTICOS 1. Derivación de izquierda a derecha

X Comunicación interauricular

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Asintomática en la infancia; a veces, se desarrollan arritmias

auriculares tardías. f A veces, aparece cianosis por síndrome de Eisenmenger. f S2 fijo muy dividido, con soplo de expulsión de 1 a 3/6 en el

borde inferior izquierdo del esternón. f Se observa cardiomegalia en radiografía de tórax. f Por ecocardiografía se demuestra cortocircuito a nivel

auricular.

A. Aspectos generales La tabicación cardiaca se realiza de la tercera a la sexta semanas del desarrollo fetal. El septum primum surge de la raíz de la aurícula primitiva y se extiende hacia abajo; al inicio divide a la aurícula primitiva. En el borde inferior del septum primum hay una abertura llamada ostium primum, que se oblitera cuando el septum primum se fusiona con los cojinetes endocárdicos. Antes que se cierre el ostium primum, en la porción media del septum primum, se forma el ostium secundum. El septum secundum también nace en el techo de la aurícula, desciende al lado derecho del septum primum y cubre el ostium secundum. Con esto se forma un colgajo valvular por el que la sangre de la vena cava inferior circula, sobre todo por debajo del borde del septum secundum y atraviesa el ostium secundum para llegar a la aurícula izquierda. Por lo general, esta vía se cierra en el nacimiento gracias al aumento de la presión en la aurícula izquierda. Una comunicación interauricular (ASD) es una perforación en el tabique que separa las aurículas (figura 19-29). Las ASD son el tercer defecto cardiaco congénito más frecuente; se halla en uno de cada 1 000 nacidos vivos y ocasiona 10% de todos los casos de

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defectos cardiacos congénitos. La segunda ASD más frecuente la constituyen los defectos del septum secundum, los cuales se forman cuando el ostium secundum es demasiado grande para que lo cubra el propio septum secundum. Alrededor de 80% de las ASD se deben a ostium secundum. Por su parte, el ostium primum ocasiona 10% de los casos de ASD; la causa de estos últimos defectos es la falta de fusión del septum primum con los cojinetes endocárdicos (más adelante, en la sección sobre ASD por ostium primum, se tratarán los defectos de ostium primum). Un tercer tipo de ASD es el de las ocasionadas por defectos en el seno venoso, que provocan más o menos 10% de los casos. Las ASD por el seno venoso son causadas por fusión anormal de los vasos venosos con la aurícula y se caracterizan por discontinuidades en la porción superior del tabique interauricular, junto al orificio para la vena cava superior o, con menor frecuencia, en la parte baja del mismo tabique, junto a la vena cava inferior. En muchas ocasiones, los defectos de seno venoso se acompañan de comunicaciones venosas pulmonares anómalas, por lo regular con la vena pulmonar superior derecha, que drena en la vena cava superior, junto a la anastomosis cavoauricular. El tipo más raro de ASD es el defecto del tabique sinusal coronario, que pierde su cubierta. Esto sucede al desaparecer el tabique común que separa al seno coronario de la aurícula izquierda, la cual es adyacente al tabique interauricular. Esta pérdida de la cubierta del seno coronario da lugar a una comunicación entre las aurículas derecha e izquierda en el sitio del seno coronario. La fusión incompleta del septum secundum con el septum primum origina una comunicación tipo rendija, conocida como agujero oval persistente (PFO, por sus siglas en inglés). Los PFO son muy comunes en la población general y en estudios de necropsia se ha demostrado que su prevalencia es de 27%. Por lo regular, se considera que los casos de agujero oval persistente constituyen una forma aparte de comunicación interauricular por la falta de una derivación significativa; sin embargo, son de importancia clínica debido al desarrollo de embolización paradójica. En general, los émbolos paradójicos son coágulos de sangre que se desprenden de una vena sistémica y que pasan a los pulmones; en cambio, cuando existe un defecto septal puede cruzar hacia la circulación sistémica.

B. Manifestaciones clínicas Vena cava superior Aorta Arteria pulmonar derecha

Defecto del seno venoso

Seno coronario Comunicación por ostium secundum

Vena cava inferior

Orificio de la válvula tricúspide

S Figura 19-29. Defectos de seno venoso y ostium secundum en el tabique interauricular, mostrados en una sección de aurícula derecha.

Las comunicaciones interauriculares provocan mayor circulación pulmonar, debido a un cortocircuito de izquierda a derecha. Las derivaciones a nivel auricular son determinadas por el calibre del defecto y por la relativa distensibilidad ventricular (es decir, la sangre llena de preferencia los ventrículos que son más distensibles). Al nacer, ambas cámaras tienen igual elasticidad, pero cuando disminuye la PVR el ventrículo derecho se remodela y se vuelve más distensible. La derivación a través del tabique interauricular incrementa la carga de volumen en el hemicardio derecho; además, el retorno venoso adicional crea otra carga de volumen para dicho hemicardio, la cual es causada por el retorno venoso adicional a una de las cámaras durante la diástole. Por lo regular, la sobrecarga de volumen por comunicación interauricular es bien tolerada y muchos pacientes permanecen asintomáticos. Los síntomas se desarrollan cuando el cociente de circulación pulmonar sobre circulación sistémica (Qp/Qs) es mayor de 2. Los síntomas más frecuentes son fatiga, disnea, intolerancia al ejercicio e infecciones respiratorias recurrentes. La mayoría de los pacientes de mayor edad con ASD no tratada desarrollan arritmias auriculares y algunos adultos sufren insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción del ventrículo izquierdo. En casos raros aparece enfermedad vascular pulmonar obstructiva, como complicación tardía de una comunicación interauricular no tratada. Las manifestaciones físicas características de los pacientes con ASD son desdoblamiento del segundo ruido cardiaco y un soplo

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CAPÍTULO 19

sistólico de expulsión en el borde superior izquierdo del esternón, debido a estenosis pulmonar relativa (mayor flujo sanguíneo por una válvula pulmonar normal). En ocasiones se percibe un soplo diastólico a través de la válvula tricúspide. En algunos pacientes se detecta un notable impulso ventricular y mayor actividad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco con hipertensión pulmonar. En las radiografías de tórax se observa cardiomegalia, con hipertrofia de la aurícula y el ventrículo derechos, así como de la arteria pulmonar. Con frecuencia, por electrocardiografía se demuestra desviación axial hacia la derecha y bloqueo de rama derecha incompleto. Si este último se acompaña de eje desviado a la izquierda o hacia arriba, se deberá considerar el diagnóstico de defecto auriculoventricular (AVSD). La ecocardiografía permite confirmar el diagnóstico de comunicación interauricular y definir la anatomía del trastorno. El cateterismo resulta de importancia en casos seleccionados para valorar la resistencia vascular pulmonar en los pacientes de mayor edad, pero en general es más utilizada con el objetivo terapéutico de preparar el cierre de ASD.

C. Tratamiento Debido a las complicaciones a largo plazo que conllevan las ASD, se recomienda la reparación para todos los pacientes con defecto sintomático, igual que para pacientes asintomáticos con un cociente Qp/Qs mayor de 1.5. Por lo regular, se practica esta reparación en niños de edad preescolar. Es posible realizar el cierre quirúrgico o por medio de un dispositivo preparado en el laboratorio de cateterismo cardiaco. En general, se recomienda la reparación quirúrgica para grandes defectos en septum primum y para casi todos los demás tipos de comunicación interauricular. Por lo regular, se expone el corazón por esternotomía mediana. Se han propuesto otros accesos quirúrgicos (incluso técnicas de invasión mínima), pero cada una de las alternativas propuestas presenta desventajas. En la mayoría de los casos, una incisión limitada en la línea media, con división parcial del esternón, proporciona la exposición adecuada y la cicatriz que deja es aceptable desde el punto de vista estético. Se expone el tabique interauricular por medio de auriculotomía derecha. En ocasiones es posible el cierre primario de defectos pequeños en el septum secundum o de agujero oval persistente, mediante sutura del borde con los bordes del septum primum. Lo más frecuente es que los defectos grandes sean cerrados con un parche (de politetrafluoroetileno o de pericardio autólogo) y sutura continua de polipropileno. En caso de drenaje venoso pulmonar anómalo, se crea un deflector para redirigir la circulación a través de la ASD. En todas las clases de este trastorno es necesario comprobar la extracción de gases de la aurícula izquierda, con objeto de evitar la complicación por embolia gaseosa. En 1976 se creó el primer dispositivo transcatéter para cierre de ASD. Hoy se dispone de varios dispositivos para cierre percutáneo de comunicación interauricular por ostium secundum y la tasa de buenos resultados por el empleo de estos dispositivos es superior a 90%. El cierre con dispositivos tiene la ventaja de causar menos complicaciones y requerir periodos de hospitalización más breves. Al presente, el cierre de ASD por ostium secundum o PFO por estos medios se ha vuelto el tratamiento estándar en las instituciones más grandes. A veces se reciben pacientes adultos con comunicación interauricular de diagnóstico reciente. En muchos estudios se ha confirmado que el cierre de estas comunicaciones en adultos mayores de 40 años incrementa la supervivencia y restringe el desarrollo de insuficiencia cardiaca. Por lo general, hay enfermedad vascular pulmonar obstructiva cuando la razón Qp/Qs es menor de 1.5 y el cociente de la resistencia vascular pulmonar (PVR) a la sistémica (Rp/Rs) es mayor de 0.7. Las PVR mayores de 10 a 12 unidades Woods/m2 constituyen una contraindicación del cierre de ASD.

D. Pronóstico La mortalidad operatoria en la reparación de comunicación interauricular es cercana al 0% y las complicaciones posoperatorias más frecuentes son arritmias auriculares (1.2%) y síndrome pospericardiotomía (4.7%). La supervivencia por largo plazo es normal para pacientes a quienes se les practica reparación de ASD durante su niñez. La principal complicación a largo plazo del cierre quirúrgico de ASD es el desarrollo de arritmias supraventriculares, aunque el riesgo disminuye cuando la comunicación intraauricular es cerrada durante la niñez. Se cree que la persistencia de este riesgo, a pesar de que se alivie la sobrecarga de volumen en el lado derecho, se debe a remodelación auricular incompleta o a la formación de escara de la auriculotomía. Se requiere vigilancia por periodos más largos para determinar si los dispositivos de cierre modifican el riesgo de padecer arritmias auriculares. Christensen DD, Vincent RN, Campbell RM: Presentation of atrial septal defect in the pediatric population. Pediatr Cardiol 2005; 26:812. Cowley CG et al: Comparison of results of closure of secundum atrial septal defect by surgery versus Amplatzer septal occluder. Am J Cardiol 2001;88:589. Hopkins RA et al: Surgical patch closure of atrial septal defects. Ann Thorac Surg 2004;77:2144. Krasuski RA: When and how to fix a “hole in the heart”: approach to ASD and PFO. Cleve Clin J Med 2007;74:137. Purcell IF, Brecker SJ, Ward DE: Closure of defects of the atrial septum in adults using the Amplatzer device: 100 consecutive patients in a single center. Clin Cardiol 2004;27:509.

X Comunicación interventricular

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Asintomático si es pequeño. f Si es grande, en los primeros meses de vida se desarrolla

f f f f

insuficiencia cardiaca congestiva importante, con retardo del crecimiento. La mayoría de las comunicaciones interventriculares se cierra de manera espontánea. Soplo pansistólico de 2 a 2/6, más intenso en el borde izquierdo del esternón, con precordio activo. En radiografía torácica se observan cardiomegalia y trama vascular pulmonar aumentada. Por ecocardiografía se demuestra cortocircuito a nivel ventricular, se delinea el tipo anatómico y se define la relación con los grandes vasos.

A. Aspectos generales La tabicación ventricular es un proceso complejo que requiere desarrollo y alineación precisos de numerosas estructuras; entre ellas, el tabique muscular interventricular, el tabique auriculoventricular (que surge de los cojinetes endocárdicos) y el tabique infundibular (que separa los conductos de salida de los ventrículos derecho e izquierdo). El tabique membranoso es una porción fibrosa del tabique interventricular, que está junto al cuerpo fibroso central de este último (donde hacen contacto los anillos de las válvulas mitral, tricúspide y aórtica). Las comunicaciones interventriculares (VSD) son las anomalías cardiacas más frecuentes (excepto las de válvula aórtica bicúspide, que sólo se hallan en 1.3% de la población). Alrededor de 4 de cada 1 000 nacidos vivos padece VSD, lo que representa más o menos

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 40% de todos los defectos cardiacos congénitos. Se clasifica a las VSD según su localización en el tabique interventricular (figura 19-30). Las más frecuentes son las perimembranosas (80%), que se ubican en el área del tabique membranoso. Las de entrada (5%) se localizan debajo de la valva septal de la válvula tricúspide y también se les conoce como defectos auriculoventriculares (A-V) tipo conducto. Las comunicaciones ubicadas en una parte alta del tabique interventricular son defectos de salida (10%); estas VSD se caracterizan por ser adyacentes a las válvulas pulmonar y aórtica; también se le dan varios nombres más, como comunicación supracrestal, infundibular o subarterial de efecto doble. Los defectos de salida son más frecuentes en la población asiática. Las comunicaciones interventriculares trabeculares (o musculares) (5%) están rodeadas por completo de músculo; en muchos casos son múltiples y se relacionan con defectos perimembranosos o de salida. Estas comunicaciones pueden ser de diversos tamaños. Por definición, se dice que una comunicación interventricular es no restrictiva cuando su tamaño (o el tamaño combinado de múltiples defectos) es mayor o igual que el del anillo aórtico.

B. Manifestaciones clínicas Las VSD ocasionan incrementos en el flujo sanguíneo pulmonar, debido principalmente a cortocircuito de izquierda a derecha durante la sístole, el cual hace aumentar la carga de volumen para el hemicardio izquierdo (la aurícula y el ventrículo de ese lado reciben mayor retorno venoso durante la diástole). No hay carga de volumen sobre el ventrículo derecho (el ventrículo izquierdo expulsa la sangre a través de la VSD, directamente a la circulación pulmonar), pero sí recibe carga de presión. El volumen de sangre derivada depende del tamaño del defecto y de la razón Rp/Rs. Después del nacimiento, la PVR se mantiene alta y, a veces, la derivación a través de la VSD es mínima. Por lo regular, durante las primeras semanas de vida (varias), la derivación se incrementa y la PVR disminuye. Por tanto, es posible que un paciente con una gran comunicación interventricu-

Válvula pulmonar

Defecto supracrestal

Cresta supraventricular

351

lar esté asintomático al nacer, pero tarde o temprano desarrollará insuficiencia cardiaca congestiva. La evolución natural de las VSD aisladas varía mucho de un paciente a otro. La mayoría de estas comunicaciones son restrictivas y, por lo general, se cierran durante el primer año de vida. Las VSD grandes no son restrictivas y en el lado derecho elevan la presión ventricular y la pulmonar a los niveles de la sistémica, o casi a ese grado, en tanto que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar, con razones de Qp/Qs mayores de 2.5 a 3. Las VSD moderadas son restrictivas, con presión pulmonar de un medio de la sistémica (o menores) y razones de Qp/Qs de 1.5 a 2.5. Las VSD pequeñas son muy restrictivas, con presión normal en el ventrículo y cociente Qp/Qs inferior a 1.5. Por lo general, los pacientes con VSD grandes desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva hacia los dos meses de edad. La excesiva circulación pulmonar no tratada ocasiona enfermedad vascular pulmonar obstructiva hacia el segundo año de vida. Los pacientes con VSD muy pequeños permanecen asintomáticos; en los que tienen VSD de salida es posible que se produzca prolapso de la válvula aórtica que, por consecuencia, sufrirá insuficiencia. Los signos de insuficiencia cardiaca en lactantes con comunicación interventricular grande son taquipnea, hepatomegalia, deficiencia alimentaria y falta de crecimiento. En el examen físico se percibe un soplo pansistólico en el borde izquierdo del esternón. Por lo regular, el soplo es más intenso en caso de defectos más pequeños. El precordio es activo. El componente pulmonar del segundo ruido cardiaco se acentúa cuando hay hipertensión pulmonar. En las radiografías torácicas se observan signos de presión vascular pulmonar incrementada y cardiomegalia. El electrocardiograma es importante para la detección de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Los pacientes con VSD pequeñas tienen poca derivación, por lo común permanecen asintomáticos y sólo tienen un soplo pansistólico. Los que padecen comunicación interventricular moderada manifiestan síntomas y signos proporcionales al grado de derivación. En los que desarrollaron enfermedad vascular pulmonar significativa, el volumen del cortocircuito de izquierda a derecha es menor y el soplo puede desaparecer. Se desarrolla fisiología de Eisenmenger cuando el cortocircuito se invierte y avanza de derecha a izquierda, lo que ocasiona cianosis. El diagnóstico de VSD se confirma por ecocardiografía, que define con precisión la anatomía y permite descartar otros defectos relacionados. Se utiliza cateterismo cardiaco en casos seleccionados de niños mayores o adultos con probable resistencia vascular pulmonar (PVR) elevada. Se calcula la PVR por medio de la siguiente fórmula: PVR = (PAmedia – LA)/Q p, donde PAmedia es presión arterial pulmonar media y LA es la presión en la aurícula izquierda. La unidad de resistencia en esta fórmula (con presión en milímetros de mercurio y flujo en litros por minuto) es el Woods (que se expresa en dinas-s/cm5, multiplicadas por 80). La PVR puede ser fija o reactiva y durante el cateterismo cardiaco se puede valorar la reacción a diversos vasodilatadores pulmonares.

C. Tratamiento

Defecto membranoso Válvula tricúspide

Defecto de valva septal

Defecto muscular

S Figura 19-30. Localización anatómica de distintas comunicaciones interventriculares. Se eliminó la pared del ventrículo derecho para mostrar el tabique interventricular.

El tipo de tratamiento que se dé a un paciente con comunicación interventricular depende del tamaño del defecto, el volumen de derivación y la resistencia vascular pulmonar. En general, se debe realizar reparación quirúrgica a los pacientes con comunicación interventricular e insuficiencia cardiaca congestiva o retardo del crecimiento. Cuando es posible moderar los síntomas de congestión por medio de tratamiento médico, se podrá diferir la cirugía hasta que el lactante llegue a la edad de seis meses. La vigilancia de niños o niñas con VSD moderada puede resultar segura. Si no se ha producido el cierre al llegar a la edad escolar, estará indicado el cierre quirúrgico. Las comunicaciones interventriculares pequeñas

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CAPÍTULO 19

con Qp/Qs menor de 1.5 no requieren cierre. Estos pacientes corren un pequeño riesgo a largo plazo de padecer endocarditis, pero es posible minimizar tal riesgo mediante profilaxis adecuada con antibióticos. Los pequeños con VSD de salida afrontan un riesgo significativo de desarrollar insuficiencia aórtica debido a prolapso de valvas y, por tanto, a todos ellos habrá que practicarles cierre quirúrgico. A todos los niños de mayor edad y adultos con este trastorno se les debe practicar cateterismo para valorar la circulación pulmonar. La cirugía está contraindicada cuando la resistencia vascular pulmonar es fija y mayor de 8 a 10 unidades Woods/m 2. Casi siempre, para exponer el tabique ventricular se practica una auriculotomía derecha y se retraen las valvas de la válvula tricúspide. Con esta intervención se logra acceso a las comunicaciones interventriculares perimembranosas, las de entrada y la mayoría de las trabeculares. Con frecuencia, las VSD de la salida quedan mejor expuestas por una arteriotomía pulmonar, ya que el defecto se localiza justo debajo de la válvula pulmonar. Las VSD ventriculares se hallan cerca de la punta ventricular y a veces resulta muy difícil exponerlas, de modo que en ocasiones se requiere una ventriculotomía apical. Después de exponer el defecto, se le cierra con un parche de politetrafluoroetileno y sutura continua de polipropileno, aunque en algunos centros prefieren parches de otros materiales y suturas discontinuas (interrumpidas). Es importante conocer la anatomía de los tejidos de conducción al cerrar una VSD. El nodo AV es una estructura auricular localizada en la punta de un triángulo anatómico (conocido como triángulo de Koch) formado por el seno coronario, el tendón de Todaro (un fascículo prominente que sale de la vena cava inferior y se inserta en el tabique interauricular), y la inserción septal de la válvula tricúspide. Por tanto, el nodo da origen al haz de His, que atraviesa la unión A-V por debajo del tabique membranoso; un poco más adelante se bifurca en ramas izquierda y derecha, cada una de las cuales se extiende por un lado del tabique interventricular muscular. En caso de una VSD perimembranosa, el haz de His pasa por detrás y por debajo del borde del defecto, por lo regular en el lado ventricular izquierdo. Esta área es crítica y las suturas en el lado ventricular derecho deben ser superficiales y quedar colocadas a pocos milímetros del borde del defecto. Por lo general, el haz de His también se extiende a lo largo del borde posteroinferior de las VSD. Comúnmente, los tejidos de conducción están alejados de la salida y las VSD trabeculares. La ligadura con bandas elásticas (cerclaje) de la arteria pulmonar es una maniobra paliativa realizada para proteger la circulación pulmonar contra un flujo sanguíneo excesivo; actualmente sólo se practica el cerclaje de esta arteria en pacientes para los que se considera inadecuado el cierre de la VSD, ya sea por alguna enfermedad relacionada o por complejidad anatómica, como la de múltiples VSD trabeculares (tabique en “queso gruyère”). Se coloca una banda elástica alrededor de la arteria pulmonar principal y se ajusta para lograr que el grado de presión de la arteria pulmonar, en su porción distal, sea de más o menos la mitad de la presión sistémica. Se fija la banda elástica a la adventicia de la arteria pulmonar para evitar que se desplace. La migración de esta banda en sentido distal puede ocasionar estrechez y crecimiento deficitario de una o ambas ramas de la arteria pulmonar, mientras que en sentido proximal puede causar deformación de la válvula pulmonar. Más tarde se quitará la banda elástica, cuando el cierre de la VSD ya resulte adecuado para el paciente. Por lo regular, también se necesita reparación del tronco de la arteria pulmonar en el sitio de la banda elástica y es posible efectuarla mediante resección de la cicatriz y cierre primario o por reparación con parche. En fechas recientes se desarrollaron dispositivos transcatéter que posibilitan el cierre de algunas comunicaciones interventriculares en el laboratorio de cateterismo. En el caso de algunas VSD específicas, como las musculares, es posible que sea mejor utilizar esta técnica. Las principales complicaciones del empleo de dispositivos de cierre son: bloqueo cardiaco (3.8%), embolización en el

dispositivo (0.01%) e insuficiencia aórtica (0.03%). Cuando se trata de comunicaciones interventriculares perimembranosas, los riesgos por utilizar dispositivos de cierre son mayores que los del cierre quirúrgico tradicional.

D. Pronóstico El cierre quirúrgico de comunicaciones interventriculares conlleva una mortalidad menor de 1%. Sus posibles complicaciones son lesión a los tejidos de conducción, o a las válvulas tricúspide o aórtica. En ocasiones, surge bloqueo cardiaco transitorio debido a inflamación de los tejidos o lesiones por retracción, pero el boqueo cardiaco permanente sólo ocurre en menos de 1% de los casos. Por lo general, cuando se desarrolla bloqueo cardiaco se mantiene al enfermo en observación por un periodo de 7 a 10 días, antes de implantarle un marcapasos permanente. A veces, se produce insuficiencia tricuspídea, que es precipitada porque el parche o las suturas en la VSD causan distorsión anular o restricción de cordones. También es posible lesionar la válvula aórtica con suturas inadecuadas (sobre todo en defectos perimembranosos y de salida). En alrededor de 5% de los casos se observa una VSD residual y la reoperación está indicada cuando persiste una derivación significativa (Qp/Qs >1.5) o el diámetro del defecto residual es mayor de 2 mm. Se puede calcular la razón Qp/Qs por medio de la medición de las saturaciones de oxígeno y la aplicación de la siguiente fórmula: Q p/Qs = (Ao – SVC)/(PV-PA), donde Ao es la saturación aórtica (o sistémica), SVC es la saturación de oxígeno en la sangre de la vena cava superior, PV es la saturación en las venas pulmonares (que por lo general se calcula de 95 a 100%) y PA es la saturación en las arterias pulmonares. De rutina se utiliza ecocardiografía durante la operación para identificar defectos residuales, que tal vez sea necesario reparar antes de que el paciente salga del quirófano. Anderson H et al: Is complete heart block after surgical closure of ventricular septal defects still an issue? Ann Thorac Surg 2006;82:948. Carminati M et al: Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects: results of the European registry. Eur Heart J 2007;28:2361. Dodge-Khatami A et al: Spontaneous closure of small residual ventricular septal defects after surgical repair. Ann Thorac Surg 2007;83:902. McDaniel NL: Ventricular and atrial septal defects. Pediatr Rev 2001;22:265. Tweddell JS, Pelech AN, Frommelt PC: Ventricular septal defect and aortic valve regurgitation: pathophysiology and indications for surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2006;9:147.

X Defectos auriculoventriculares

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Defecto común en pacientes con trisomía 21. f Se desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva en la lactancia

temprana. f En radiografía torácica se observan cardiomegalia y trama

vascular pulmonar aumentada. f Por ecocardiografía se demuestran cardiomegalia y trama

vascular pulmonar aumentada. f Por electrocardiografía se detecta desviación del eje hacia la

izquierda. f Los ecocardiogramas muestran que las válvulas auriculoven-

triculares izquierda y derecha están en un mismo plano, con orificio común y comunicaciones interauriculares, interventriculares o ambas.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS A. Aspectos generales La anormalidad embriológica que origina los defectos auriculoventriculares (AVSD) es la falta de desarrollo adecuado de los cojinetes endocárdicos, que ocasiona diversas deficiencias auriculares y del tabique interventricular, lo mismo que malformación de las válvulas A-V. Los AVSD constituyen un grupo de anormalidades congénitas ocasionadas por diversos defectos en el tabique auriculoventricular que se forman justo arriba o justo debajo de las válvulas A-V. Otros términos utilizados con frecuencia para referirse a los AVSD son: comunicación auriculoventricular, defectos de cojinetes miocárdicos y conducto auriculoventricular común persistente. En los casos de AVSD total existe sólo un orificio común y único para una sola válvula A-V con 5 valvas, la cual se halla por arriba de ambos ventrículos, izquierdo y derecho. Cuando el AVSD es incompleto existe un orificio aparte para cada válvula A-V (la tricúspide y la mitral) y, sin excepción, la válvula mitral tiene una hendidura en la valva anterior. La mayoría de los AVSD no incluye derivación a nivel ventricular, de modo que su clasificación en completos o incompletos sólo depende de la anatomía valvular, no de la existencia o inexistencia de comunicación interventricular; los defectos incompletos que no se acompañan de derivación a dicho nivel también son conocidos como comunicaciones interauriculares (ASD) y los que conllevan VSD son descritos como AVSD intermedios o de transición. Alrededor de 4% de las anomalías cardiacas congénitas corresponde a los AVSD, que en muchos casos se relacionan con otras malformaciones cardiacas. Estos defectos causan de 30 a 40% de las anormalidades cardiacas observadas en pacientes con síndrome de Down. Los AVSD se caracterizan por la existencia de un orificio auriculoventricular común, en vez de orificios individuales para las válvulas mitral y tricúspide; esto ocasiona ASD y un tipo de VSD de entrada (figura 19-31). Rastelli subdividió las clases de AVSD en tres tipos, según la morfología de la valva anterior de la válvula A-V común, como sigue: Tipo A: la válvula superior (anterior) está dividida y unida al tabique por múltiples inserciones. Tipo B: la válvula anterior está unida a un músculo papilar en el ventrículo derecho. Tipo C: la válvula anterior flota libremente, sin inserciones, excepto con el anillo valvular.

353

Cuando ambas válvulas A-V (izquierda y derecha) comparten de manera igualitaria el orificio de la válvula A-V, se dice que el AVSD está balanceado. En ocasiones, el orificio es más favorable para la válvula derecha (dominancia derecha) o la izquierda (dominancia izquierda). Cuando destaca la dominancia derecha, la válvula y el ventrículo izquierdos son hipoplásicos y, con frecuencia, coexisten con otras anormalidades ipsolaterales, como estenosis aórtica, aorta hipoplásica y coartación aórtica. A la inversa, la dominancia izquierda importante origina deficiencia de la válvula A-V derecha y la correspondiente hipoplasia del ventrículo de ese lado, estenosis o atresia pulmonar y TOF. Los pacientes con desequilibrio grave requieren reconstrucción en etapas de un solo ventrículo. En los AVSD, los tejidos de conducción están desplazados, lo que constituye un riesgo durante la reparación quirúrgica. El nodo AV se localiza en ubicación posteroinferior con respecto a su posición normal, o sea, hacia el seno coronario, en el triángulo de Koch. Este triángulo está limitado por el seno coronario, la inserción de la valva inferior y el borde de la ASD. El haz de His se halla en posición anterosuperior y se extiende a lo largo de la cara izquierda de la cresta de la VSD, que da origen a la rama izquierda del haz, y continúa hacia la rama derecha. Varias anomalías cardiacas ocasionan AVSD, como PDA (10%) y TOF (10%). Las principales anormalidades de la válvula A-V izquierda son un solo músculo papilar (válvula mitral “en paracaídas”) (2 a 6%) y doble orificio en la válvula mitral (8 a 14%). Un 3% de los pacientes con AVSD tienen vena cava superior izquierda persistente, con o sin seno coronario descubierto. El ventrículo derecho con doble salida (2%) complica mucho el trastorno e incluso, puede impedir la corrección quirúrgica completa. Como se dijo, en 4 a 7% de los casos se observa obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo, por estenosis subaórtica o tejido redundante. En raros casos se ha informado de transposición de grandes arterias y obstrucción del flujo de entrada al ventrículo izquierdo, como trastornos acompañantes.

B. Manifestaciones clínicas Las características hemodinámicas predominantes en caso de AVSD se deben a derivación de izquierda a derecha en aurículas y ventrículos. En pacientes con AVSD incompletos sin comunicación interventricular, la hemodinámica y el cuadro clínico son similares Aurícula derecha Válvula mitral

Vena cava superior Defecto del tabique auricular inferior

Válvula mitral

Válvula tricúspide Tabique interventricular

Válvula tricúspide Ventrículo derecho Vena cava inferior

S Figura 19-31. Canal auriculoventricular completo. El tipo más frecuente muestra una división de la válvula superior (anterior), cuyos componentes izquierdo y derecho se encuentran unidos al tabique interventricular con inserciones largas y no fusionadas. A su vez, los componentes de la válvula posterior no están separados.

354

CAPÍTULO 19

a los de comunicación interauricular por ostium secundum con sobrecarga de volumen en la aurícula y el ventrículo del lado derecho. Por lo general, los que padecen AVSD completo con comunicación interauricular e interventricular tienen manifestaciones tempranas durante la lactancia, con signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva; además, alrededor de 10% de ellos sufren insuficiencia moderada o grave de la válvula A-V, lo que empeora el cuadro clínico. En el examen físico se detecta precordio hiperactivo, a menudo con frémito intenso. En la auscultación se perciben un soplo sistólico en el borde izquierdo del esternón, un soplo de tono alto en la punta por insuficiencia A-V izquierda y un soplo ascítico a través de la válvula A-V común. Cuando la resistencia vascular pulmonar es alta, es posible detectar desdoblamiento del primer ruido cardiaco. En las radiografías de tórax se aprecia cardiomegalia y sobrecarga circulatoria pulmonar. En el electrocardiograma se descubre hipertrofia biventricular, agrandamiento auricular, intervalo PR prolongado, eje desviado a la izquierda y asa en sentido contrario al de las manecillas del reloj, en plano frontal. La ecocardiografía con Doppler resulta diagnóstica, ya que permite definir el nivel auricular y ventricular de derivación, la anatomía valvular y cualquier otra anomalía relacionada. Hasta 90% de las personas con AVSD no tratado desarrollan enfermedad vascular pulmonar, más o menos al llegar a su primer año de edad, debido a gran cortocircuito de izquierda a derecha, que puede exacerbarse por la insuficiencia valvular A-V coexistente. Por lo regular, los pacientes con trisomía 21 desarrollan enfermedad vascular pulmonar obstructiva en edad más temprana que los lactantes normocromosómicos; este trastorno se debe a enfermedad de vías respiratorias pequeñas, hipoventilación crónica y Pco2 elevada. Se administra tratamiento médico enérgico inicial para aliviar los síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva. Hay que programar la corrección quirúrgica para ejecutarla cuando el paciente tenga de 3 a 6 meses de edad. Está indicado practicar más temprano la operación cuando falla el tratamiento médico. Se debe aplicar cateterismo cardiaco a los pacientes mayores de un año que presentan signos o síntomas de resistencia vascular pulmonar aumentada; en algunos casos conviene hacer otra valoración en busca de anomalías cardiacas mayores concomitantes. Con altos niveles de esta resistencia, es importante volver a medirla cuando el niño respira oxígeno al 100%, con o sin dióxido nítrico. Si la PVR disminuye es signo de que la resistencia es mecánica en gran parte y es posible tratarla en el preoperatorio con maniobras de ventilación y administración de oxígeno complementario y dióxido nítrico. Hace poco se demostró que el sildenafilo aminora los incrementos de PVR en niños con cardiopatía congénita. Por lo general, se considera que la reparación está contraindicada cuando la PVR es muy grande (mayor de 10 unidades Woods/m2) y no disminuye al administrar oxígeno.

C. Tratamiento Casi siempre, al momento de observar los síntomas se requiere tratamiento quirúrgico para evitar mayor deterioro clínico. Incluso en pacientes asintomáticos, lo mejor es efectuar la operación antes que cumplan 6 meses de edad. Ya no se aplica ligadura en el tronco de la arteria pulmonar (que permite diferir la operación hasta que el niño sea más grande), excepto en casos seleccionados de un solo ventrículo funcional (complejos o no) y pacientes de muy bajo peso al nacer o prematuros o en muy mal estado clínico. Con esta técnica, el niño queda expuesto al riesgo de necesitar dos intervenciones quirúrgicas y la mortalidad general es mayor que la ocasionada por reparación primaria en la lactancia. La mayoría de los pacientes con AVSD incompleto requiere reparación en los primeros años de vida. Se utilizan sobre todo dos técnicas para reparar AVSD completo: la de un solo parche y la de dos parches. Los AVSD incompletos se

reparan con un solo parche. No importa qué técnica se elija, los objetivos son cerrar las comunicaciones interauricular (ASD) e interventricular (VSD) y dividir la válvula A-V común en dos válvulas no estenóticas y competentes. Por lo general, se cierra la hendidura en la valva anterior de la mitral, para reducir los riesgos de insuficiencia mitral por largo plazo. La técnica de dos parches consiste en utilizar uno para la ASD y otro aparte para la VSD, mientras que en la de un solo parche se separan la valva superior de la inferior a lo largo de una línea que las divide en componentes izquierdo y derecho; se usa un solo parche para cerrar las comunicaciones interauricular e interventricular y, a continuación, se suspenden del parche los bordes de valvas cortados. Cuando el defecto tiene componente VSD pequeño, se puede aplicar la técnica de un solo parche modificada; ésta consiste en usar un solo parche que se sutura directamente al borde de la VSD, de modo que las valvas quedan “emparedadas” entre el parche y la cresta de la VSD. El éxito a corto y largo plazos de la operación depende en gran medida del estado de la resistencia vascular pulmonar y de la capacidad del cirujano para mantener la competencia de la válvula mitral. En países desarrollados (para su fortuna) es relativamente raro que los enfermos lleguen cuando el AVSD ya esté avanzado y la PVR elevada resista el tratamiento. En los primeros informes se recomendaba que no se cerrara la hendidura de la válvula A-V izquierda y se tratara como estructura tricúspide, pero hoy la mayoría de los autores considera que el cierre de esta hendidura es un mecanismo importante para evitar insuficiencia posoperatoria de la válvula A-V, pues se ha descubierto que la insuficiencia valvular A-V al término de la cirugía, la displasia grave de dicha válvula y la falta de cierre de la hendidura de la misma son importantes factores del riesgo de necesitar reoperación. La insuficiencia posoperatoria significativa de la válvula A-V izquierda también es factor de riesgo de mortalidad operatoria y a largo plazo. Cuando hay un solo músculo papilar no se realizará cierre completo de la hendidura, para no ocasionar estenosis de la válvula A-V izquierda. En caso de válvula con dos orificios, no se debe dividir el tejido de sostén para crear una válvula con un solo orificio.

D. Pronóstico La mortalidad operatoria depende en gran medida de anomalías cardiacas acompañantes y de insuficiencia de la válvula A-V izquierda. La mortalidad por reparación de AVSD incompletos es de 0 a 0.6%, pero cuando se agrega insuficiencia de la válvula A-V izquierda aumenta hasta 4 a 6%. En caso de AVSD completos, la mortalidad sin dicha insuficiencia es de más o menos 5%, comparada con la de 13% cuando existe insuficiencia valvular de alto grado. Las diferencias de mortalidad entre pacientes con insuficiencia y los que no la padecen destaca la importancia de tratar con cuidado la válvula A-V izquierda. La mayoría de las veces, la reoperación después de que se reparó un AVSD se debe a insuficiencia de la válvula A-V izquierda o al desarrollo de estenosis subaórtica. Se observa el problema de insuficiencia valvular A-V izquierda en 10 a 15% de los pacientes y en 7 a 12% de los casos se necesitará nueva cirugía para reparar la válvula o sustituirla. La incidencia de bloqueo cardiaco completo y permanente es de alrededor de 1%. Se detecta este trastorno en el posoperatorio inmediato, a veces es transitorio, causado por edema o traumatismo en el nodo AV o el haz de His; sin embargo, el bloqueo de rama derecha del haz de His es frecuente (22%). Backer CL, Stewart RD, Mavroudis C: What is the best technique for repair of complete atrioventricular canal? Semin Thorac Cardiovasc Surg 2007;19:249. Boening A et al: Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22:167.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dunlop KA et al: A ten year review of atrioventricular septal defects. Cardiol Young 2004;14:15. Singh RR et al: Early repair of complete atrioventricular septal defect is safe and effective. Ann Thorac Surg 2006;82:1598. Welke KF et al: Population-base perspective of long-term outcomes after surgical repair of partial atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2007;82:624.

X Conducto arterioso persistente

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Presión de pulso ensanchada. f Soplo de “maquinaria” continuo que se percibe sobre el bor-

de superior izquierdo del esternón e irradia a la espalda. f Muy frecuente en lactantes prematuros. f A veces causa hipoperfusión por fuga diastólica. f Los pacientes de mayor edad son sintomáticos y tienen un

soplo continuo que se escucha en la espalda e irradia a los dos campos pulmonares.

A. Aspectos generales El conducto arterioso es una estructura vascular normal en el feto y permite que la sangre del ventrículo “salte” la elevada resistencia del lecho vascular pulmonar y pase directamente a la circulación sistémica. Este conducto comunica el tronco de la arteria pulmonar (o en un punto proximal de la arteria pulmonar izquierda) con la porción proximal de la aorta torácica descendente. En cuanto a su histología, en la media del conducto existe predominancia de células de músculo liso, mientras que la túnica media de la aorta y la de la arteria pulmonar contienen fibras elásticas bien desarrolladas. El control vascular del conducto es mediado por dos mecanismos importantes: tensión de oxígeno y concentración de prostaglandina. Durante el desarrollo fetal, la tensión de oxígeno es baja y hay altas concentraciones de prostaglandinas circulantes, lo que mantiene la permeabilidad ductal. En el último trimestre, el conducto se vuelve menos sensible a las prostaglandinas y más a los efectos de la tensión de oxígeno. Después del nacimiento, se eleva la tensión de oxígeno y disminuyen los niveles de prostaglandinas (que antes eran suministradas por la placenta); esto ocasiona el cierre del conducto arterioso, que por lo general se completa en 12 a 24 h. Después de cerrarse, el conducto se convierte en un cordón fibroso, conocido como ligamento arterioso. La falta de este cierre ocasiona un trastorno conocido como conducto arterioso persistente (PDA, por sus siglas en inglés). Dicho trastorno afecta a más o menos un neonato de cada 1 200 nacidos vivos y es causa de 7% de los casos de defectos cardiacos congénitos. La incidencia es mucho mayor en lactantes prematuros (más de 20%). Se cree que esta elevada incidencia se debe a la inmadurez de la pared del conducto, la cual hace disminuir la sensibilidad a la tensión de oxígeno. A veces, el PDA aparece como defecto aislado, pero en otras ocasiones se acompaña de muchas otras anomalías. La persistencia del conducto arterioso resulta deseable en casos de diversos defectos con los que la circulación pulmonar es insuficiente (como en casos de atresia pulmonar) o no hay insuficiencia de circulación sistémica (como en pacientes con coartación aórtica grave). El descubrimiento de que la administración de prostaglandinas extrínsecas permite mantener la permeabilidad del conducto arterioso ha resultado decisivo para aumentar la tasa de supervivencia de estos pacientes.

B. Manifestaciones clínicas La manifestación fisiológica del PDA es la derivación de sangre a través del conducto. El volumen de sangre desviada depende del ca-

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libre del conducto arterioso y de la razón de la resistencia vascular pulmonar a la sistémica. Al nacer, la resistencia vascular pulmonar se reduce de manera impresionante y esta reducción continúa durante varias semanas al comienzo de la vida extrauterina. En consecuencia, la derivación por un conducto arterioso persistente es de izquierda a derecha. La circulación pulmonar excesiva puede culminar en insuficiencia cardiaca congestiva. En casos extremos se desarrollan hipotensión y perfusión sistémica deficiente. Por lo general, los pacientes con gran PDA que sobreviven la lactancia desarrollan enfermedad pulmonar vascular obstructiva. Cuando la resistencia vascular pulmonar es mayor que la sistémica, ocasiona fisiología de Eisenmenger, en la que se invierte el cortocircuito a través del conducto arterioso y se hace de derecha a izquierda. Esto causa cianosis y, al final, insuficiencia del ventrículo derecho. Los PDA pueden proseguir hasta la edad adulta sin generar síntomas ni trastornos fisiológicos. Se ha informado que la endocarditis y la endarteritis son, a largo plazo, complicaciones de conducto arterioso persistente. Los síntomas de los pacientes con persistencia del conducto arterioso son proporcionales al volumen de derivación y a la existencia de otros defectos acompañantes. El cortocircuito de izquierda a derecha ocasiona sobrecarga de volumen en el hemicardio izquierdo. Los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva desarrollan síntomas de taquipnea, taquicardia y deficiencia alimentaria. Los niños de mayor edad sufren infecciones respiratorias recurrentes, fatiga y retardo del crecimiento. Los principales signos físicos son presión de pulso ensanchada y un soplo de “maquinaria” continuo, que se oye mejor en la parte superior del borde esternal. En la radiografía de tórax se observan trama intensificada de la vasculatura pulmonar e hipertrofia del hemicardio izquierdo. Por electrocardiografía es posible detectar el crecimiento del ventrículo y la aurícula izquierdos. El método diagnóstico preferible es la ecocardiografía. Sólo se practica cateterismo cardiaco diagnóstico en pacientes de mayor edad con probable hipertensión pulmonar, para valorar la posible existencia de enfermedad vascular pulmonar obstructiva. El principal empleo del cateterismo en estos pacientes es para oclusión transcatéter del conducto arterioso persistente, en casos seleccionados.

C. Tratamiento Se cierra el conducto arterioso persistente en todos los pacientes sintomáticos. También se recomienda el cierre en los que no tienen síntomas, para evitar el riesgo de que sufran insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar y endocarditis. Se puede elegir entre tres tratamientos para cerrar el conducto arterioso: farmacológico, quirúrgico y endovascular. La indometacina, que inhibe las prostaglandinas, estimula dicho cierre en lactantes prematuros. Este fármaco rara vez resulta eficaz en lactantes nacidos a término. El régimen posológico es de 0.1 a 0.2 mg/kg por vía IV, a intervalos de 12 o 24 h, hasta un total de tres dosis. Lo anterior da buenos resultados en alrededor del 80% de los lactantes. Sin embargo, la indometacina causa efectos secundarios, por lo que está contraindicada para pacientes con sepsis, insuficiencia renal, hemorragia intracraneana o trastornos de la coagulación. Por otra parte, si no se obtienen resultados con la administración de dos ciclos completos de este fármaco se deberá remitir al paciente para cierre quirúrgico. El acceso quirúrgico a conducto arterioso persistente es por medio de una toracotomía izquierda posterolateral a través del cuarto espacio intercostal. Se incide la aorta torácica descendente, lo que permite la retracción medial del nervio vago. Por otra parte, el nervio laríngeo recurrente se curva detrás del conducto arterioso y es necesario protegerlo durante todo el procedimiento. Se practica la disección para exponer la anatomía del área quirúrgica. En muchos casos, el conducto arterioso es la estructura vascular más grande en

CAPÍTULO 19

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el sitio y no se le debe confundir con la aorta. El tejido del conducto es muy friable, de modo que se reduce al mínimo la manipulación directa del mismo; en lactantes prematuros es controlado con una sola grapa (clip) quirúrgica; por lo general, se realiza este procedimiento en la unidad de cuidados intensivos neonatales, con lo que se evitan los problemas que conlleva la transferencia del paciente. En niños un poco mayores, se obstruye el conducto con una simple ligadura de seda o, de preferencia, por una división entre ligaduras para minimizar las recurrencias. En fechas recientes, se han desarrollado técnicas toracoscópicas para ligar PDA. Estas novedades ofrecen beneficios potenciales de ser menos dolorosas y permitir más pronta recuperación; sus principales desventajas son que se requiere una importante curva de aprendizaje y la intervención toma más tiempo. También se han creado dispositivos endovasculares para oclusión transcatéter del conducto arterioso persistente. Esta técnica ha resultado muy exitosa en lactantes mayores, niños y adultos con PDA pequeños y de tamaño moderado, de modo que se ha convertido en el tratamiento preferido en numerosos centros. Se reserva la cirugía para casos de PDA con mayor diámetro o de muy corta longitud. Rara vez se halla un adulto con PDA significativo. Es necesario valorar a estos pacientes de manera minuciosa, en busca de probable enfermedad vascular pulmonar obstructiva, antes de cerrar el conducto. A veces, cuando el cierre con dispositivo está contraindicado en un caso el procedimiento quirúrgico presenta problemas. Con frecuencia, la pared del conducto arterioso está calcificada en adultos, lo cual ocasiona que la ligadura resulte riesgosa. En algunos casos se requiere derivación cardiopulmonar, con cierre del conducto desde la arteria pulmonar.

D. Pronóstico Con las técnicas quirúrgica y transcatéter se ha logrado reducir casi hasta cero la mortalidad por cierre del conducto arterioso persistente. Las complicaciones probables son neumotórax, lesión de nervio laríngeo recurrente y quilotórax (por lesión del conducto del quilo). En la mayoría de los casos, se debe lograr supervivencia normal después de la ligadura de PDA, pero en lactantes prematuros esto depende sobre todo del grado de inmadurez, con las complicaciones que conlleve. Burke RP et al: Video-assisted thoracoscopic surgery for patent ductus arteriosus in low birth weight neonates and infants. Pediatrics 1999;104(2 Pt 1):227. Cowley CG, Lloyd TR: Interventional cardiac catheterization advances in nonsurgical approaches to congenital heart disease. Curr Opin Pediatr 1999;11:425. Giroud JM, Jacobs JP: Evolution of strategies for management of the patent arterial duct. Cardiol Young 2007;17:68. Malviya M, Ohlsson A, Shah S: Surgical versus medical treatment with cyclooxygenase inhibitors for symptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev 2008;1.

f Existe chasquido de expulsión. f Impulsos aumentados del ventrículo derecho.

A. Aspectos generales Las estenosis pulmonares aisladas constituyen de 5 a 8% del total de anomalías congénitas. Por lo regular, la válvula pulmonar es tricúspide, con fusión de las comisuras. A veces, en la ecografía se observa que la válvula está engrosada y abombada. En la mayoría de los pacientes este trastorno se acompaña de agujero oval persistente o comunicación interauricular por ostium secundum. La estenosis pulmonar puede formarse en las valvas o debajo de ellas, por estrechamiento muscular del infundíbulo (figura 19-32).

B. Manifestaciones clínicas Los lactantes de menor edad que padecen estenosis pulmonar grave sufren retardo del crecimiento, insuficiencia del hemicardio derecho y, algunos, episodios de hipoxia; los de mayor edad por lo regular tienen estenosis asintomática leve a moderada, pero algunos sufren disnea de esfuerzo o arritmias. Por lo general, el soplo de estenosis pulmonar es destacado y, por tanto, no se le pasa por alto en los exámenes de rutina. La percepción de un soplo de expulsión sistólico debe motivar el inicio de otros estudios, incluso ecocardiográficos, que son diagnósticos. Cuando la estenosis es leve o moderada se puede mantener vigilancia del cuadro sintomático del paciente, pero es necesario considerar la intervención quirúrgica o por cateterismo en casos con gradiente superior a 50 mmHg, hipertrofia ventricular progresiva o desarrollo reciente de insuficiencia tricuspídea.

C. Tratamiento Los neonatos con cianosis profunda por estenosis pulmonar grave necesitan que se les administre PGE1 para mantener la permeabilidad del conducto arterioso que, a su vez, mantendrá circulación pulmonar adecuada, de modo que se pueda estabilizar al paciente. En caso de estenosis pulmonar aislada, la valvuloplastia con globo ejecutada por cardiólogos intervencionistas da tan buenos resultados que ha reemplazado a la intervención quirúrgica en la mayoría de los casos. La dilatación con globo también es muy adecuada para lactantes asintomáticos con presiones sistémicas en el ventrículo derecho, debido a estenosis pulmonar. La valvulotomía quirúrgica o la colocación de un parche transanular para estenosis pulmonar quedan reservadas para los pacientes en quienes falló la dilatación con globo, tienen anillo valvular muy hipoplásico o padecen otras anomalías relacionadas, como constricción muscular infundibular. Cuando se incrementa la presión en el ventrículo derecho en pacientes de mayor edad con estenosis pulmonar aislada y progresiva, una dilatación con globo programada resulta excelente.

2. Anomalías del hemicardio derecho

D. Pronóstico

X Estenosis pulmonar

La mortalidad temprana de pacientes con estenosis pulmonar crítica es de 3 a 10% y de 10 a 25% de los enfermos sufre reestenosis. Después de aliviar la obstrucción al flujo de salida, se produce regresión de la hipertrofia del ventrículo derecho y de la insuficiencia tricuspídea. La tasa de supervivencia general de estenosis pulmonar aislada es excelente, pero más de 50% de los pacientes requieren intervenciones adicionales, como dilatación con globo repetida, reemplazo de válvula pulmonar y cierre de comunicación interauricular. En 38% de los casos se observan arritmias tardías, tanto auriculares como ventriculares.

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Las lesiones leves a moderadas son asintomáticas. f Las lesiones graves provocan insuficiencia del hemicardio de-

recho y cianosis. f Soplo sistólico de expulsión en el borde superior izquierdo del

esternón, con S2 retardado y suave.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

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f Arritmias auriculares de inicio reciente y taquicardia de reen-

A

trada en niños de mayor edad. f El pronóstico es peor para lactantes sintomáticos. f En radiografía torácica de lactantes se observa el característi-

co corazón “de pared a pared”. f Por electrocardiografía se demuestra bloqueo de rama de-

recha del haz de His, desviación del eje hacia la izquierda y excitación prematura del ventrículo derecho.

A. Aspectos generales

Válvula estenósica con aspecto de domo

B

Wilhelm Ebstein fue el primero que describió, en 1866, la anomalía que lleva su nombre, como toda una serie de manifestaciones clínicas de una anormalidad en la válvula tricúspide. Con el tiempo se descubrió que dicha malformación es una enfermedad de todo el ventrículo derecho y del desarrollo de la tricúspide. Abarca una gama de anomalías anatómicas de diversa gravedad, como: desplazamiento apical de las valvas septal y mural de la válvula tricúspide, las cuales no se estratificaron del miocardio subyacente; adelgazamiento o auriculización del componente de entrada del ventrículo derecho, con distintos grados de dilatación, y malformación de la valva anterosuperior, con inserciones anómalas, redundancia y fenestraciones. Con frecuencia, existen muchas otras anomalías cardiacas relacionadas con los cambios del ventrículo derecho, como comunicaciones interauricular e interventricular, obstrucción de la salida del ventrículo derecho y síndrome de Wolff-ParkinsonWhite. En ocasiones, la malformación de Ebstein también afecta a la válvula auriculoventricular sistémica del lado izquierdo, en casos de transposición congénitamente corregida.

B. Manifestaciones clínicas

Banda de fibras musculares estenósica S Figura 19-32. Estenosis pulmonar. A: estenosis pulmonar valvular. B: estenosis pulmonar infundibular.

Earing MG et al: Long-term follow-up of patients after surgical treatment for isolated pulmonary stenosis. Mayo Clin Proc 2005;80:871. Peterson C et al: Comparative long-term results of surgery versus balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis in infants and children. Ann Thorac Surg 2003;76:1078. Poon LK, Menahem S: Pulmonary regurgitation after percutaneous balloon valvoplasty for isolated pulmonary valvar stenosis in childhood. Cardiol Young 2003;13:444.

X Anomalía de Ebstein

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f El momento en que se manifiesta el trastorno y la gravedad

de los síntomas son muy variables. f Cianosis e insuficiencia cardiaca en lactantes.

Esta malformación es rara, ya que ocurre en no más de 1% de todos los casos de anomalías cardiacas congénitas. Son muy diversas las variables anatómicas de las anormalidades de la válvula tricúspide y el ventrículo derecho y, por ello, se manifiestan a muy distintas edades y la gravedad de los síntomas también es muy variable. Los pacientes con manifestaciones tempranas durante la lactancia son los que tienen peor pronóstico y las tasas de muerte fetal, hidropesía fetal e hipoplasia pulmonar son altas cuando se diagnostica la anomalía en la vida fetal. La cianosis es el signo más frecuente en lactantes. Estos pacientes sufren insuficiencia tricuspídea grave con deficiencia funcional del ventrículo derecho, debido a la elevada resistencia arterial pulmonar, lo que ocasiona un estado de bajo gasto cardiaco dependiente de corto circuito de derecha a izquierda por el agujero oval. Cuando los trastornos de la válvula tricúspide son menos graves y se mantiene la función ventricular, las manifestaciones se presentan más tarde, durante la adolescencia o en los inicios de la edad adulta. Muchos pacientes son asintomáticos y acuden a consulta por un soplo detectado en el examen físico; en ellos es frecuente que las manifestaciones iniciales incluyan desarrollo reciente de arritmias auriculares o taquicardia de reentrada; en algunos, la tolerancia al ejercicio está disminuida y el esfuerzo físico extremo les ocasiona cianosis cuando tienen una comunicación interauricular. En muchos pacientes con pared interauricular intacta, el trastorno evoluciona a insuficiencia cardiaca congestiva, con cardiomegalia progresiva. Por lo regular, basta el estudio ecocardiográfico para establecer el diagnóstico preciso y realizar la valoración anatómica; también permite determinar los grados de desplazamiento, anclaje y displasia de las valvas, así como la intensidad de la insuficiencia valvular. Además, es posible valorar la función ventricular y el grado de auriculización del ventrículo derecho. Asimismo, se pueden

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CAPÍTULO 19

valorar otras anormalidades, como la existencia y dirección de comunicaciones interauriculares. Los principales signos electrocardiográficos son bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, desviación del eje hacia la derecha, preexcitación ventricular y arritmias auriculares. La radiografía torácica puede mostrar desde una imagen normal (en pacientes con anomalías anatómicas leves) hasta la clásica de “corazón de pared a pared”. Rara vez se requiere cateterismo cardiaco.

C. Tratamiento Como ya se dijo, muchos neonatos tienen cianosis profunda y, cuando la resistencia pulmonar es elevada, varios requieren prostaglandinas para mantener un flujo sanguíneo adecuado hacia los pulmones durante el periodo neonatal temprano. Es importante distinguir si la atresia es funcional o anatómica; en el primer caso, es posible retirar poco a poco la infusión de prostaglandinas, mientras se mantiene saturación de oxígeno adecuada durante la disminución progresiva de la resistencia pulmonar. Luego es posible mantener a estos pacientes bajo vigilancia para detectar el desarrollo de otros síntomas. Cuando no es posible reducir la interrupción gradual de prostaglandinas debido a niveles inaceptables de hipoxemia, o porque hay atresia pulmonar anatómica, es necesario crear una derivación sistémica-pulmonar para mantener circulación pulmonar adecuada. En el caso de neonatos que también desarrollan síntomas significativos de insuficiencia cardiaca congestiva, se requiere resolver la patología valvular subyacente. Esto se puede realizar por medio de cierre de la válvula tricúspide (con o sin fenestración), junto con una derivación de Blalock-Taussig modificada, reparación de la válvula tricúspide si el nivel funcional ventricular es razonable, o con trasplante de corazón. Para pacientes de mayor edad con síntomas progresivos, se cuenta con diversas posibilidades quirúrgicas para resolver la malformación de la válvula tricúspide. La mayoría de éstas se basa en técnicas diseñadas para mover el borde principal de la valva anterosuperior, con la finalidad de crear una válvula monocúspide competente, con o sin doblez de la porción auricularizada del ventrículo derecho. Persiste el debate sobre la necesidad de obliterar la porción ventricular auricularizada. Por tradición, plegar esta parte del ventrículo ha sido parte integral de la mayoría de las reparaciones, aunque no se ha demostrado con claridad qué beneficio fisiológico se logra en cuanto a mejorar la función ventricular. Además, existe la posibilidad de lesionar la arteria coronaria derecha al efectuar el doblez, lo que puede ocasionar efectos adversos tardíos y contribuir al desarrollo de arritmias ventriculares. La última opción es el reemplazo de la válvula tricúspide. Sin embargo, la supervivencia sin reintervención es equivalente a la obtenida con reparación de la válvula. Cuando se requiere el reemplazo, los heteroinjertos son preferibles a las prótesis mecánicas, debido al riesgo de trombosis. Otras posibilidades de empleo de tejido valvular son: inserción de autoinjertos pulmonares, homoinjertos de válvula mitral y homoinjertos montados “en sombrero”, sean pulmonares o aórticos. Al reemplazar la válvula se requiere pasar las suturas alrededor del seno coronario y hacer que éste drene hacia el ventrículo derecho, con la finalidad de minimizar los riesgos de lesión en el nodo auriculoventricular.

D. Pronóstico La malformación de Ebstein es un defecto cardiaco raro y difícil de resolver; el alto grado de variabilidad anatómica que conlleva dificulta establecer un acceso estándar a estos niños. En los neonatos sintomáticos el pronóstico es muy malo, ya que las anomalías cardiacas y otras congénitas relacionadas muchas veces imposibilitan

la supervivencia. En pacientes de esta edad son pocas las posibilidades quirúrgicas y, con frecuencia, incluso dan malos resultados. El tratamiento médico, si es posible, siempre es mejor, pero la eficacia de la cirugía aumenta con la edad. Cuando se requiere intervención quirúrgica, convertir en funcional la atresia tricuspídea es lo que permite mejores tasas de supervivencia, ya que el ventrículo tiene deficiencias funcionales en neonatos con síntomas graves. El trasplante es otra posibilidad, pero la escasez de órganos disponibles restringe su utilidad. Muchos pacientes asintomáticos en el periodo neonatal siguen siéndolo hasta avanzada la adolescencia. Luego, por lo general aparecen síntomas electrofisiológicos que preceden a los de insuficiencia cardiaca congestiva. Las indicaciones de reparación a estas edades son síntomas, cianosis y cardiomegalia progresiva. Boston US et al: Tricuspid valve repair for Ebstein’s anomaly in young children: a 30-year experience. Ann Thorac Surg 2006;81:690. Dearani JA, Danielson GK: Tricuspid valve repair for Ebstein’s anomaly. Operat Tech Thorac Cardiovasc Surg 2004;8:188. Jaquiss RD, Imamura M: Management of Ebstein’s anomaly and pure tricuspid insufficiency in the neonate. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2007;19:258. Paranon S, Acar P: Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult: congenital heart disease. Heart 2008;94:237. Ullmann MV et al: Ventricularization of the atrialized chamber: A concept of Ebstein’s anomaly repair. Ann Thorac Surg 2004;78:918.

3. Anomalías del hemicardio izquierdo

X Estenosis aórtica

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f El cuadro clínico de los lactantes es insuficiencia cardiaca sig-

nificativa y colapso hemodinámico. f La mayoría de los decesos se debe a muerte súbita cardiaca. f Presión de pulso estrecha y retardada. f Soplo característico que aumenta y disminuye, que se perci-

be en el borde superior del esternón e irradia al cuello, con notable impulso del ventrículo izquierdo.

A. Aspectos generales La estenosis aórtica es una forma de obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo y puede formarse a niveles valvular (70%), subvalvular (25%) o supravalvular. Alrededor de 4% de los pacientes con cardiopatía congénita padece dicha estenosis, cuya gravedad es posible clasificar como leve (gradiente máximo de presión menor de 50 mmHg), moderada (de 50 a 70 mmHg) o grave (más de 75 mmHg). La estenosis de la válvula aórtica es secundaria a un mal desarrollo de esta válvula. Casi siempre se forma una válvula bicúspide, aunque a veces se encuentra una tricúspide o una monocúspide. En la estenosis valvular aórtica, las válvulas están engrosadas y con frecuencia son dismórficas; además, tienen cierto grado de fusión a las comisuras y, en ocasiones, el anillo valvular es hipoplásico. En 20% de los casos la estenosis de la válvula aórtica se acompaña de otros defectos cardiacos, sobre todo coartación de la aorta, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular o estenosis mitral. La estenosis valvular aórtica afecta con mayor frecuencia a varones que a mujeres, en una proporción de 4:1. El trastorno tiene un amplio espectro de manifestaciones clínicas, pero en general se puede clasificar a los pacientes en dos grupos: el de neonatos y lac-

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS tantes con estenosis aórtica grave de progreso rápido a insuficiencia cardiaca congestiva, y el de niños de mayor edad que por lo regular padecen obstrucción menos grave que evoluciona con mayor lentitud. Las estenosis aórticas subvalvulares se forman debajo de la válvula aórtica y pueden ser discretas (80%) o difusas (20%). Las estenosis subaórticas discretas (o membranosas) son raras en lactantes y, por lo general, progresan con el tiempo. Este tipo de lesión consiste en una membrana fibrosa o fibromuscular en forma de media luna o circunferencial que sobresale en el conducto de salida del ventrículo izquierdo. Se desconoce la patogenia de este tipo de estenosis, pero se cree que es una lesión adquirida, secundaria a una anormalidad congénita en el conducto de salida del ventrículo izquierdo, con patrones de flujo sanguíneo que provocan lesión endocárdica y, en consecuencia, fibrosis. Por lo general, las valvas de la válvula aórtica son normales en pacientes con estenosis subaórtica, pero el flujo turbulento generado por la obstrucción causa que aumente su espesor y se produzca desarrollo progresivo de insuficiencia aórtica. La estenosis subaórtica difusa es una forma más grave en la que se forma una obstrucción larga, en forma de túnel; se debe diferenciarla de miocardiopatía hipertrófica. Ambas formas de estenosis subaórtica conllevan alto riesgo de endocarditis. La estenosis aórtica supravalvular se caracteriza por engrosamiento de la pared en la aorta ascendente. La mayoría de las veces (80%) la lesión está localizada en la región del borde sinotubular (al nivel de las comisuras de la válvula) y provoca una deformidad en reloj de arena; en los demás casos (20%), se trata de una lesión difusa que se extiende hasta el arco aórtico y sus ramas. En ambas formas es posible que las valvas de la válvula sean anormales y es probable que estén adheridas a la pared aórtica en la región de engrosamiento intraluminal, lo que puede provocar reducción del flujo sanguíneo coronario durante la diástole. A veces, la pared engrosada de la aorta abarca hasta el orificio coronario, lo que trastorna todavía más la circulación coronaria. Es común que haya lesiones cardiacas relacionadas, sobre todo estenosis de ramas de la arteria pulmonar. Ya se tiene establecida la base genética de la estenosis aórtica supravalvular. Alrededor de 50% de los casos de este trastorno se relacionan con síndrome de Williams, en el que una deleción parcial del cromosoma 7 (que afecta al gen de elastina) ocasiona la tríada de estenosis supravalvular, retardo mental y facies “élfica” característica. También se ha demostrado que mutaciones aisladas del gen de elastina provocan estenosis aórtica supravalvular familiar de transmisión autosómica dominante. La frecuencia de endocarditis es significativa en pacientes con esas estenosis. También es frecuente que se informe de muerte súbita de estos pacientes, tal vez a causa de obstrucción coronaria.

B. Manifestaciones clínicas Por lo general, los fetos toleran la estenosis aórtica grave. A pesar de la disminución del gasto ventricular izquierdo y del flujo anterógrado por la válvula aórtica, el ventrículo derecho lo compensa con mayor gasto y la perfusión sistémica por medio de flujo a través del conducto arterioso. Al nacer aumenta el retorno venoso al hemicardio izquierdo, lo que exacerba la carga de presión creada por la válvula aórtica estenosada y provoca disfunción del ventrículo izquierdo. Como el conducto arterioso se cierra en la vida posnatal, es probable que se desarrolle perfusión sistémica deficiente y, en consecuencia, hipotensión, acidosis y oliguria. La circulación coronaria también resulta afectada, debido a la combinación de hipotensión sistémica y alta presión telediastólica en el ventrículo izquierdo. Es característico que los pacientes con estenosis aórtica crítica sufran grave disfunción del ventrículo izquierdo y es común observar en ellos signos de sufrimiento poco después de nacer. En el examen físico se detecta perfusión distal reducida, con llenado

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capilar deficiente y pulsos filiformes disminuidos. Es posible que no haya un soplo sistólico de expulsión cuando el gasto cardiaco es muy reducido. A veces se observa cianosis diferencial, debido a que la parte inferior del cuerpo es irrigada con sangre no oxigenada, debido a la derivación por el conducto arterioso. En el electrocardiograma se detecta hipertrofia ventricular y en la radiografía torácica se aprecian cardiomegalia y congestión pulmonar. El diagnóstico se define por ecocardiografía. A diferencia de los lactantes con estenosis aórtica crítica, los niños de mayor edad con estenosis valvular aórtica por lo general padecen constricción menos grave (leve o moderada) y casi todos son asintomáticos. No es frecuente que se informe sobre síntomas de angina, síncope ni insuficiencia cardiaca congestiva. La estenosis valvular aórtica congénita es una lesión progresiva; sin embargo, la supervivencia depende de la gravedad de la constricción y de la rapidez con que progrese. La mortalidad se debe casi siempre a muerte súbita cardiaca. Menos de 1% de los pacientes sufre endocarditis. Con frecuencia es posible determinar el diagnóstico de estenosis valvular aórtica en el examen físico. En la auscultación, sobre el borde superior del esternón se percibe un soplo característico que aumenta y disminuye, y con frecuencia también se escucha un chasquido de expulsión. Un impulso apical apreciable a simple vista es indicativo de hipertrofia significativa del ventrículo izquierdo. En casos graves, es posible que el pulso sea débil y retardado (pulsus tardus et parvus). En electrocardiograma se detecta hipertrofia del ventrículo izquierdo. Por lo regular, las imágenes radiográficas son normales. Por ecocardiografía se define con precisión el nivel y grado de estenosis. Con técnica Doppler se puede calcular el gradiente de presión entre ambos lados de la válvula estenótica, por medio de la forma simplificada de la ecuación de Bernoulli P = 4V2, donde P es el gradiente de presión y V es la velocidad de flujo máxima. Por lo general, se reserva el cateterismo cardiaco para intervenciones terapéuticas. Las manifestaciones clínicas de estenosis subvalvular aórtica son similares a las de estenosis valvular y sus síntomas son semejantes a los de otras formas de obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo. Es posible establecer el diagnóstico por ecocardiografía, pero el cateterismo cardiaco (y en fechas más recientes, las MRI) es fundamental para definir la anatomía aórtica, coronaria y de la arteria pulmonar, antes de proceder a la intervención quirúrgica.

C. Tratamiento La estenosis aórtica crítica en neonatos o lactantes constituye una verdadera urgencia médica. De manera sistemática, en estos casos se aplica intubación endotraqueal y se dan inotrópicos de sostén. Se administran prostaglandinas para mantener la permeabilidad del conducto arterioso y se corrige la acidosis. Todos los pacientes en estado crítico por esta estenosis requieren algún tipo de intervención urgente. Se determina el acceso según la morfología de la válvula y según halla o no otros defectos relacionados. En su forma más extrema, la estenosis aórtica crítica se acompaña de cámaras cardiacas subdesarrolladas en el lado izquierdo y, por tanto, constituye una forma de hemicardio izquierdo hipoplásico (HLHS). En estos casos es necesario iniciar paliación de un solo ventrículo. Si el paciente tiene cámaras cardiacas adecuadas en el lado izquierdo, es posible aliviar la estenosis aórtica por alguno de los tres procedimientos siguientes: valvuloplastia percutánea con globo, valvulotomía quirúrgica o sustitución de la válvula. Por lo regular, se considera que la valvuloplastia con globo es el procedimiento preferible cuando el anillo valvular aórtico es adecuado y no existen otros defectos cardiacos relacionados. Otra alternativa es la valvulotomía quirúrgica, sea por técnica abierta o cerrada. El acceso cerrado se logra por medio de una derivación cardiopulmonar, sin

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CAPÍTULO 19

pinzamiento de la aorta. Se introducen dilatadores de tamaños crecientes a través de una ventriculotomía en la punta del ventrículo izquierdo y se llevan a través de la válvula aórtica. En algunas instituciones se prefiere la valvulotomía quirúrgica, con la que puede realizar una intervención precisa bajo observación directa, aunque se requiera pinzamiento de la aorta con cardioplejía. En todos los casos, el objetivo terapéutico es aliviar la estenosis sin provocar insuficiencia aórtica excesiva. Es de esperar una mejoría clínica muy notable después de la valvulotomía, quirúrgica o con globo, y se han informado tasas de supervivencia temprana superiores a 80%. La incidencia de insuficiencia aórtica es un poco más alta después de la valvulotomía con globo. Sin embargo, en la mayoría de los casos habrá recurrencia de la estenosis y, tarde o temprano, se requerirá repetir la valvulotomía o reemplazar la válvula. En los neonatos resulta difícil el reemplazo de válvula aórtica, por la pequeña talla del paciente. Muchos autores consideran que, en tales casos, el mejor reemplazo es un autoinjerto de tejido pulmonar (procedimiento de Ross) con agrandamiento del anillo aórtico (aortoventriculoplastia de Konno). Este procedimiento de Ross-Konno ha resultado exitoso en neonatos con estenosis aórtica crítica que tienen anillo aórtico hipoplásico y en pacientes seleccionados en quienes falló la valvuloplastia. Se ha demostrado que la tasa de supervivencia después del procedimiento de Ross-Konno en lactantes es excelente. Se ha demostrado el crecimiento del autoinjerto de tejido pulmonar, lo que lo convierte en el reemplazo valvular óptimo en niños. Por desgracia, como parte del procedimiento de Ross, se debe sustituir la válvula pulmonar con un homoinjerto conservado en congelación, el cual no crece, y es necesario programar reemplazos del homoinjerto a intervalos, a medida que el paciente crezca. Todos los pacientes con estenosis valvular aórtica deberían someterse a una intervención, lo mismo que todos los que tienen síntomas y padecen estenosis moderada. Por lo general se mantiene en observación a los enfermos asintomáticos con estenosis leve a moderada. Como en los casos de estenosis aórtica crítica, las técnicas utilizadas para aliviar la constricción aórtica en pacientes de mayor edad son valvuloplastia percutánea con globo, valvulotomía quirúrgica y reemplazo de la válvula. Por lo regular, se practica valvuloplastia con globo como intervención primaria, técnica que resulta exitosa en casi el 90% de los casos y conlleva una tasa de mortalidad menor de 1%. La alternativa de valvulotomía quirúrgica produce resultados similares. A veces es necesario el reemplazo de la válvula, cuando es muy displásica o después de una intervención anterior se desarrollan reestenosis o insuficiencia valvular. Para niños de mayor edad se cuenta con más opciones de reemplazo valvular; entre ellas, prótesis mecánicas, válvulas bioprotésicas y tejidos de sustitución, como xenoinjertos porcinos, aloinjertos humanos conservados en congelación y autoinjertos de tejido pulmonar (procedimiento de Ross). Las válvulas mecánicas son las más durables, pero requieren tratamiento crónico de anticoagulación. Las bioprotésicas y las de tejidos no requieren administración de anticoagulantes por largo plazo, pero (excepto los autoinjertos de tejido pulmonar) generalmente se deterioran con el tiempo. Los autoinjertos de tejido pulmonar tienen la ventaja potencial de que crecen, pero luego se requerirá reemplazar el homoinjerto utilizado para sustituir la válvula pulmonar. La selección de la válvula de reemplazo adecuada implica una compleja decisión, para la que se requiere la colaboración de todos los participantes. Por lo general, se elije la intervención en casos de estenosis valvular cuando el gradiente excede de 30 a 50 mmHg o la persona sufre insuficiencia aórtica. En estos pacientes, se reseca con facilidad la membrana por acceso transaórtico. Para reducir la incidencia de estenosis, en muchos centros se promueve la ejecución concurrente de una miomectomía septal, con el fin de modificar la estructura de la salida del ventrículo izquierdo. Cuando la estenosis subaórtica difusa se acompaña de anillo aórtico hipoplásico, el mejor método para la reparación es la aor-

toventriculoplastia de Konno, en la que se practica una incisión a través del anillo aórtico y la pared ventricular subyacente, se cierra el orificio con un parche y se implanta una válvula aórtica. Si el tamaño del anillo es adecuado, se puede realizar una septoplastia (procedimiento de Konno modificado), en la cual se confina la incisión al área subvalvular inmediata y se utiliza un parche para ensanchar la salida del ventrículo izquierdo, sin reemplazar la válvula aórtica. La intervención quirúrgica está indicada en casos de estenosis aórtica supravalvular, si el gradiente es mayor de 50 mmHg. Se han propuesto numerosas técnicas operatorias para el tratamiento de estenosis aórtica localizada. En la reparación tradicional se abre una incisión longitudinal a través de la obstrucción en la aorta ascendente, que se extiende hasta el seno no coronario. Se reseca el borde engrosado e hipertrófico por endarterectomía y se aumenta la aortotomía con un parche elíptico. Una variante de esta reparación consiste en crear una aortotomía en Y invertida, con un extremo de la Y extendido hasta el seno no coronario y el otro hasta el seno coronario derecho. A continuación, se coloca un parche, también en forma de Y, para aumentar la aortotomía y luego se realiza una reparación de Brom, mediante transección de la aorta ascendente, hasta más allá del borde supravalvular. Entonces se hacen dos incisiones separadas a través del borde supravalvular, hasta el seno de Valsalva; se colocan parches triangulares para aumentar estas incisiones y, así, aliviar la obstrucción supravalvular. La reparación se completa con la reanastomosis de la raíz aórtica con la aorta ascendente. En el caso de estenosis supravalvular difusa, se realiza la reparación con paro circulatorio y extensos parches en la aorta ascendente, el arco transverso y las arterias que se originan en el arco y están afectadas. La mejor manera de tratar las estenosis de rama pulmonar es por medio de técnicas transcatéter.

D. Pronóstico La mortalidad por resección de estenosis subaórtica discreta es cercana a cero. Además, se ha informado que la tasa de recurrencias de estas constricciones después de resección de membrana y miomectomía es de apenas 4%. A pesar de la complejidad técnica de la reparación en tales casos, se ha informado que se obtienen excelentes resultados, con alto índice de supervivencia sin necesidad de repetir la operación. Por lo general, se logran buenos resultados en la cirugía de estenosis aórtica supravalvular localizada, con bajo índice de mortalidad operatoria y excelente supervivencia por largo plazo. La forma difusa presenta más dificultades para el tratamiento y las recurrencias son más probables. Los resultados son mucho peores en casos graves de estenosis de arteria pulmonar bilaterales; la mortalidad por reemplazo de la válvula aórtica, sin importar el tipo de válvula elegido, es de 2 a 5%. La necesidad de reintervención quirúrgica depende de la válvula escogida y de la talla del paciente. Es frecuente que los pacientes con hipertrofia ventricular significativa padezcan arritmias ventriculares, tanto tempranas como tardías.

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EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

X Coartación aórtica

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Pulsos femorales débiles o nulos. f La presión sistólica en las extremidades superiores es mayor

que en las inferiores, con presiones diastólicas similares. f El cuadro clínico en neonatos es de colapso hemodinámico,

pero en la mayoría de los niños de mayor edad es asintomática. f Se observan ranuras costales en radiografía de tórax. f Por lo general, este trastorno se relaciona con válvula aórtica bicúspide. f La coartación aórtica es más frecuente en pacientes con síndrome de Turner.

A. Aspectos generales La coartación de la aorta es una constricción de la porción torácica descendente distal de este vaso en el origen de la arteria subclavia, cerca de la inserción del conducto arterioso (o ligamento arterioso). La gravedad del estrechamiento luminal y la extensión del tramo aórtico afectado son variables. Se considera que la coartación es resultado de tejido ectópico del conducto arterioso que migra hacia la pared de la aorta adyacente. Después del nacimiento, el conducto se cierra y el tejido ectópico también se constriñe. Con frecuencia se localiza una placa posterior de tejido en el punto donde la obstrucción es mayor. La obstrucción causada por la coartación aórtica genera una carga de presión sobre el ventrículo izquierdo. La frecuencia de coartación es de más o menos 0.5% por cada 1 000 nacidos vivos y su prevalencia es de 5% de los defectos cardiacos congénitos. Por lo general, este trastorno se acompaña de otros defectos, como válvula aórtica bicúspide (en más de 50% de los casos), persistencia del conducto arterioso y comunicación interventricular. En algunos casos también existen otras lesiones obstructivas en el hemicardio izquierdo, como arco aórtico hipoplásico, estenosis aórtica, estenosis mitral e hipoplasia del ventrículo izquierdo. Además, se acepta que la coartación conlleva síndrome de Turner.

B. Manifestaciones clínicas La coartación grave se manifiesta en el periodo neonatal. La obstrucción de la aorta es tan importante que la perfusión de la parte inferior del cuerpo depende del conducto arterioso. Por tanto, es característico que el cierre espontáneo de dicho conducto empeore la obstrucción aórtica y ocasione deficiencias de irrigación sanguínea a los tejidos distales a la coartación. A veces, la carga de presión sobre el ventrículo izquierdo precipita insuficiencia cardiaca congestiva y el paciente sufre choque con acidosis grave, oliguria y pulsos distales disminuidos. Por lo general, los lactantes con coartación grave no sobreviven sin intervención. En general, los niños de mayor edad que padecen coartación son asintomáticos. Por lo regular, se establece el diagnóstico con base en hipertensión de las extremidades superiores y pulsos disminuidos en las inferiores. La medición no invasiva de la presión arterial en las cuatro extremidades ayuda a cuantificar la gravedad de la obstrucción aórtica. Por lo general, estos niños de mayor edad desarrollan arterias colaterales extensas que “puentean” la obstrucción. La esperanza de vida para estos pacientes es limitada, debido al desarrollo de insuficiencia cardiaca en una etapa posterior de la vida. Otras complicaciones a largo plazo de la coartación son endocarditis (que con frecuencia incluye válvula aórtica bicúspide),

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endarteritis (en el área posestenótica de la aorta, en el sitio de flujo turbulento), disección o aneurisma aórticos y hemorragia intracraneana (por aneurismas de Berry, que son más frecuentes en quienes sufren coartación). Por lo general es posible determinar en clínica el diagnóstico de coartación. Muchos lactantes que padecen este trastorno son asintomáticos al nacer, pero al cerrarse el conducto arterioso presentan signos de insuficiencia cardiaca, como irritabilidad, taquipnea y deficiencias alimentarias. No se detectan pulsos en extremidades inferiores y los de las superiores son débiles. En radiografía torácica se aprecia cardiomegalia y congestión venosa pulmonar, y en el electrocardiograma se detecta un patrón de sobrecarga en el ventrículo izquierdo. Por lo general, el estudio ecocardiográfico resulta diagnóstico al demostrar estenosis aórtica en el sitio de la coartación, con pérdida de pulsos en la aorta descendente. En niños mayores y adultos con coartación se puede demostrar un gradiente de presión entre brazos y piernas mediante medición esfigmomanométrica en las cuatro extremidades. En radiografías torácicas es posible observar muescas en las costillas, debidas a la erosión de los bordes costales inferiores, ocasionada por el desarrollo de grandes vasos colaterales intercostales. Por lo regular, se confirma el diagnóstico por ecocardiografía. También es posible aclarar detalles anatómicos por medio de CT e MRI. Generalmente no se requiere cateterismo.

C. Tratamiento En general, se debe practicar reparación quirúrgica a todos los pacientes con coartación. Para neonatos, el tratamiento incluye iniciar administración de PE1 con la finalidad de reabrir el conducto arterioso; esta medida proporciona alivio parcial de la obstrucción aórtica e incrementa la circulación en la parte inferior del cuerpo, por el aumento del flujo anterógrado a través del arco y por la circulación de derecha a izquierda a través del conducto arterioso. Por lo regular, las prostaglandinas son eficaces para la reabertura del conducto cuando se inicia su administración en los primeros 7 a 10 días de vida, pero después no dan tan buenos resultados. Generalmente se realiza la reparación quirúrgica de la coartación por una toracotomía posterolateral, a través del tercer o cuarto espacios intercostal. Se desplazan la aorta torácica descendente, el conducto (o ligamento) arterioso, el arco aórtico transverso y los vasos del tronco braquiocefálico. Es necesario tener cuidado para conservar el nervio vago y su rama laríngea recurrente. Casi siempre, la coartación tiene manifestaciones externas, como estrechamiento o indentación posterior; sin embargo, la estenosis interna es generalmente mucho más grave. Se puede administrar una dosis de heparina (100 unidades/kg) por vía IV a pacientes menores de 2 años de edad. Se logra el control distal y proximal de la aorta por medio de pinzas. Por lo regular, se coloca la pinza proximal en el arco aórtico transversal, entre el tronco arterioso braquiocefálico y los vasos carotídeos izquierdos, con oclusión concomitante de la carótida izquierda y la subclavia ipsolateral. La técnica quirúrgica preferida para tratar coartación en lactantes y niños es resección con reparación terminoterminal extendida. Después se espatulan la aorta proximal a lo largo de la curvatura menor y la aorta distal a lo largo de la curvatura mayor. Por último, se realiza una anastomosis terminoterminal extendida. En ocasiones, no es posible hacer una resección con reparación primaria sin crear tensión excesiva en la anastomosis, lo que puede provocar hemorragia o coartación recurrente por formación de escara. En estos casos es necesario seguir una estrategia alternativa. Se puede realizar aortoplastia con parche en niños en los que se prevé mayor crecimiento. En la reparación con colgajos subclavios se colocan aumentos en la aorta estenosada con tejido arterial propio. Se mantiene el flujo sanguíneo al brazo izquierdo por medio de vasos colaterales, aunque en estudios de largo plazo se ha de-

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CAPÍTULO 19

mostrado ligera discrepancia en la longitud de la extremidad, en algunos pacientes. También se pueden utilizar parches de material protésico. Para mantener el potencial de crecimiento de la aorta innata, se evita el empleo de material protésico circunferencial. La desventaja de la reparación con parche es un alto riesgo de formación de aneurisma. En adultos, en quienes ya no se espera crecimiento, es posible resecar la coartación, para luego interponer un injerto protésico (de dacrón o politetrafluoroetileno). Una de las principales preocupaciones al reparar una coartación es que se interrumpa el flujo sanguíneo por aorta distal, en particular hacia la médula espinal. La arteria raquídea anterior recibe sangre desde las ramas radiculares mayores de las arterias intercostales. En pacientes que carecen de colaterales bien formadas, es posible que el pinzamiento de la aorta precipite isquemia raquídea, lo que puede ocasionar paraplejía. Las principales medidas de protección son inducción de hipotermia leve, mantenimiento de presión aórtica proximal elevada y reducción al mínimo del tiempo de pinzamiento. En pacientes de mayor edad es posible mantener la perfusión aórtica distal por la técnica de derivación del hemicardio izquierdo, con la que se desvía la sangre oxigenada de la aurícula derecha hacia la arteria femoral o la aorta distal, por medio de una bomba centrífuga. En general, la incidencia de paraplejía después de reparaciones de coartación es menor de 1%. Se ha propuesto la intervención transcatéter como tratamiento primario para coartación, pero esta técnica es controvertida por incidencia de recurrencias, con necesidad de múltiples operaciones, lesiones a la vasculatura femoral (por el acceso) y formación de aneurismas. Se han logrado mejores resultados por angioplastia con globo y colocación concurrente de prótesis endovascular en niños de mayor edad y adultos, en quienes no se espera mayor crecimiento aórtico. La angioplastia con globo goza de amplia aceptación para el tratamiento de coartación recurrente posquirúrgica, con una tasa de éxitos del orden de 90%.

D. Pronóstico La mortalidad temprana de neonatos después de reparación de coartación aórtica es de 2 a 10%, mientras que el riesgo en niños de mayor edad y adultos es de más o menos 1%. La incidencia de coartación recurrente luego de resección y reparación terminoterminal es de alrededor de 5%. La supervivencia de largo plazo después de reparar coartación depende de si hay defectos acompañantes y qué tanto persista la hipertensión. Después de la reparación, los pacientes pueden desarrollar hipertensión grave. Ésta puede tratarse con administración IV de β-bloqueadores (como esmolol) o vasodilatadores (como nitroprusiato de sodio). A veces, la hipertensión sin control provoca complicación por arteritis mesentérica que, por lo general, se resuelve en días o semanas después de la reparación, aunque es probable que los niños de mayor edad y los adultos necesiten tratamiento antihipertensivo para toda la vida. Se considera que al reparar la coartación durante la lactancia se minimizan los riesgos de hipertensión tardía.

Golden AB, Hellenbrand WE: Coarctation of the aorta: stenting in children and adults. Catheter Cardiovasc Interv 2007;69:289. Ovaert C et al: Balloon angioplasty of native coarctation: clinical outcomes and predictors of success. J Am Coll Cardiol 2000;35:988. Thomson JD et al: Outcome after extended arch repair for aortic coarctation. Heart 2006;92:90. Wong CH, Watson B, Smith J: The use of left heart bypass in adult and recurrent coarctation repair. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:1199. Wright GE et al: Extended resection and end-to-end anastomosis for aortic coarctation in infants: results of a tailored surgical approach. Ann Thorac Surg 2005;80:1453.

X Anillo vascular

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Diversos grados de compresión traqueoesofágica. f El cuadro clínico de estos pacientes es de infecciones respira-

torias frecuentes y síntomas de vías respiratorias superiores. f Tos bitonal o “ladrido de foca”. f En muchos casos, el diagnóstico es erróneo. f La arteria pulmonar montada se relaciona con anillos tra-

queales completos.

A. Aspectos generales Los anillos vasculares constituyen una gama de anomalías vasculares en el arco aórtico, la arteria pulmonar y los vasos braquiocefálicos. La manifestación clínica importante de estas lesiones es una compresión traqueoesofágica de grado variable entre uno y otro casos. Se puede clasificar a este tipo de anormalidades en anillos vasculares completos y parciales. Los primeros se subdividen en arco aórtico doble y arco aórtico hacia la derecha con ligamento arterioso a la izquierda. Es posible volver a subdividir a estas categorías según su anatomía específica. Los principales anillos vasculares incompletos son arteria subclavia a la derecha, compresión del tronco arterioso braquiocefálico y arteria pulmonar cabalgante. Otras variantes raras que se han descrito son arco aórtico a la izquierda con aorta descendente y ligamento arterioso a la derecha, y arco aórtico a la izquierda, con arteria subclavia y ligamento arterioso a la derecha, ambos aberrantes. La frecuencia de anillos vasculares importantes, desde el punto de vista clínico, es de 1 a 2% de todos los defectos cardiacos congénitos. Los anillos vasculares y los vasos pulmonares cabalgantes fueron descritos junto con otros defectos cardiacos, como TOF, ASD, estenosis de rama de la arteria pulmonar, coartación aórtica, AVSD, VSD, arco aórtico interrumpido y ventana aortopulmonar. De 11 a 20% de los pacientes con anillos vasculares también padecen anomalías cardiacas importantes. Por lo general, el arco aórtico hacia la derecha conlleva mayor incidencia de anomalías coexistentes. Hacia el final de la cuarta semana de desarrollo embrionario ya están formados los arcos branquiales entre la aorta dorsal y las raíces ventrales. La involución y migración subsecuentes de estos arcos pueden dar lugar a un desarrollo anatómico normal o anormal de la aorta y sus ramas. Se produce regresión de casi todos los arcos primeros, segundos y terceros. En este proceso, el tercer arco branquial forma las arterias carótidas primitiva e interna proximal; el cuarto arco de la derecha se convierte en la arteria subclavia derecha; el cuarto arco de la izquierda contribuye con la porción de arco aórtico que se extiende desde la carótida izquierda hasta las arterias subclavias ipsolaterales; la porción proximal del sexto arco aórtico de la derecha se transforma en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha, mientras el segmento distal involuciona. De forma similar, el segmento proximal del sexto arco izquierdo contribuye en la formación de la arteria pulmonar de ese lado, pero el segmento distal se convierte en el conducto arterioso. La arteria pulmonar se forma a partir de dos precursores vasculares y también por medio de una combinación de angiogénesis, desarrollo de novo de nuevos vasos sanguíneos y vasculogénesis, con gemación y migración de los vasos ya existentes. Como ya se indicó, las arterias pulmonares proximales se forman a partir de los sextos arcos, mientras que, inicialmente, los brotes pulmonares primitivos reciben su aporte sanguíneo del plexo esplácnico. Al final, estos dos segmentos de la arteria pulmonar se unen para formar la red vascular del parénquima pulmonar.

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS B. Manifestaciones clínicas Por lo regular, los niños con anillo vascular completo son llevados para atención médica en sus primeras semanas o meses de vida. Es característico que los niños con doble arco aórtico lleguen a consulta a más temprana edad que aquellos con el arco a la derecha y ligamento izquierdo retroesofágico. En los de menor edad predominan los síntomas respiratorios, pero en general toleran bien los líquidos. Los principales síntomas respiratorios son estridor, tos no productiva, apnea e infecciones respiratorias frecuentes. La descripción típica de la tos es de “ladrido de foca” o tos bitonal. Es posible confundir estos síntomas con los de asma, infección respiratoria o reflujo, de modo que con frecuencia se dan diagnósticos iniciales erróneos a niños con anillos vasculares. Al cambiar de alimentos líquidos a sólidos, la disfagia se vuelve más notoria. Los pacientes con anillo vascular incompleto pueden tener muy diversos cuadros clínicos. Por lo general, los que padecen compresión del tronco arterioso braquicefálico tienen síntomas respiratorios y cuentan con uno a dos años de vida cuando son llevados en busca de atención médica. La arteria subclavia derecha aberrante es la anomalía de arcos branquiales más frecuente, pues afecta aproximadamente de 0.5 a 1% de la población; sin embargo, rara vez genera síntomas y cuando lo hace es característico que se manifiesten en el séptimo y octavo decenios de la vida, cuando el vaso aberrante se calcifica y se vuelve estático, con lo que causa disfagia lusoria, por compresión de la arteria contra la parte posterior del esófago. La arteria subclavia derecha aberrante rara vez causa síntomas, excepto cuando se trata de una anormalidad de gran calibre o se acompaña de traqueomalacia. Por lo general, los niños con arteria pulmonar cabalgante presentan síntomas respiratorios en las primeras semanas o meses de vida. Como sucede cuando tienen anillos incompletos, los principales síntomas respiratorios son estridor, tos no productiva, apnea o infecciones respiratorias frecuentes y es posible confundirlos con otros trastornos, lo que da lugar a diagnósticos erróneos. La arteria pulmonar cabalgante se relaciona con anillos traqueales completos en 30 a 40% de los pacientes y ocasionan estenosis traqueal, focal o difusa. Se utilizan diversos métodos para el diagnóstico de anillo vascular, lo cual se debe a la variabilidad del cuadro clínico y a toda la gama de pruebas diagnósticas disponibles. Es posible que los niños con diagnóstico provisional de asma o traqueomalacia sean remitidos a un neumólogo y a veces se puede establecer o sospechar que tiene un anillo vascular a partir de radiografía torácica o broncoscopia. En algunos casos, se determina el diagnóstico por ecocardiografía realizada durante la valoración de defectos cardiacos concurrentes. Sin embargo, por lo regular el diagnóstico inicial es a partir de una radiografía de tórax. Los principales estudios complementarios son esofagograma con papilla de bario, CT, MRI y broncoscopia. La tomografía computarizada, las imágenes de resonancia magnética y la broncoscopia son modalidades importantes para definir la anatomía traqueal de pacientes con arteria pulmonar cabalgante. La ecocardiografía puede ser diagnóstica y también sirve para descartar otras anomalías cardiacas. En el pasado, los traqueogramas y cateterismos cardiacos eran empleados a menudo, pero hoy rara vez están indicados.

C. Tratamiento Se desarrolla doble arco aórtico cuando la porción distal de la aorta dorsal no tiene regresión. Los dos arcos forman un anillo completo que envuelve a la tráquea y el esófago. En la mayoría de los casos, el arco aórtico del lado derecho es el dominante; en segundo lugar se observa dominancia del arco izquierdo y, en último sitio, los arcos son codominantes. Las arterias carótidas y subclavias de ambos la-

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dos se forman a partir de sus respectivos arcos branquiales. Por lo general, el ligamento arterioso y la aorta descendente permanecen en el lado izquierdo. La vía de acceso para reparación de doble arco aórtico es a través de una toracotomía posterolateral izquierda. Es sencillo realizar el procedimiento por medio de una incisión que no afecte músculo, a través del tercer o cuarto espacio intercostal. Se incide la pleura, después de identificar los nervios vago y frénico; se divide el ligamento o conducto arterioso, pero se conserva el nervio laríngeo recurrente. A continuación se divide el arco no dominante entre dos pinzas vasculares, en el punto óptimo para la conservación del flujo braquiocefálico. Cuando se tiene alguna duda en cuanto al lugar para la división, se puede hacer oclusión temporal de los arcos en varios puntos, mientras se monitorean el pulso y la presión arterial en cada extremidad. Si existe algún segmento con atresia, se realiza la división en el punto atrésico. Una disección alrededor de la tráquea y el esófago (en las regiones del ligamento o conducto arterioso y el arco no dominante) posibilitará la retracción de las estructuras vasculares y la lisis de cualquier adherencia residual que cause obstrucción. Tres son las variantes de arco aórtico derecho con ligamento arterioso del lado izquierdo, que crean un anillo vascular completo. Si la regresión del cuarto arco aórtico izquierdo se realiza entre la aorta y la subclavia izquierda, se forma un arco aórtico hacia la derecha, con arteria subclavia izquierda aberrante. El ligamento arterioso es retroesofágico y “puentea” las arterias pulmonar y subclavia aberrante izquierdas, con lo que forma un anillo vascular completo. Cuando la regresión del cuarto arco branquial se realiza después de originada la arteria subclavia izquierda, pero antes de que el arco llegue a la aorta dorsal para establecer la comunicación con el sexto arco branquial izquierdo (que se convierte en el conducto arterioso), se produce una ramificación en imagen de espejo. El ligamento arterioso surge de la misma aorta descendente o de un divertículo de Kommerell que sale de la aorta descendente y forma el anillo completo. Cuando se mantiene la comunicación entre los sextos arcos aórticos izquierdo y derecho se forma una ramificación en imagen de espejo, donde el ligamento arterioso surge de la subclavia anterior (también en imagen de espejo), pero no se forma un anillo. El acceso a un arco aórtico hacia la derecha, con ligamento arterioso al lado izquierdo, es el mismo que se utiliza en casos de doble arco aórtico. Se divide el ligamento y se lisa cualquier adherencia alrededor del esófago y la tráquea. En raras ocasiones se ha informado que un divertículo de Kommerell causa compresión, incluso después de dividir el ligamento arterioso. Por tanto, tal vez sea prudente resecar o suspender hacia atrás el divertículo. En caso de síndrome de compresión del tronco arterioso braquiocefálico, el arco aórtico y el ligamento se hallan en posición normal a la izquierda; sin embargo, este tronco se origina parcial o totalmente a la izquierda de la línea media. Como la arteria se extiende de izquierda a derecha, por delante de la tráquea, provoca compresión traqueal. Los síntomas de compresión del tronco arterioso braquiocefálico pueden ser leves o graves; cuando son leves y la compresión traqueal observada por broncoscopia es mínima, se puede mantener al niño en observación expectante, ya que a veces los síntomas se resuelven cuando el paciente crece. Las indicaciones para cirugía son apnea, disnea grave, estridor significativo o infecciones respiratorias recurrentes. Se han descrito varios procedimientos para corrección del síndrome de compresión del tronco arterioso braquiocefálico; entre ellos: división simple, división con reimplante en el lado derecho de la aorta ascendente y suspensión al esternón suprayacente. Se forma arteria subclavia derecha aberrante cuando la regresión del cuarto arco branquial derecho se realiza entre la carótida primitiva derecha y las arterias subclavias del lado derecho. En tal caso, las arterias subclavias surgen de la aorta descendente ubicada a la

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CAPÍTULO 19

izquierda y pasan por detrás del esófago al cruzar de izquierda a derecha. El vaso arterial puede comprimir el esófago por detrás, pero es raro que genere síntomas en niños. El tratamiento quirúrgico consiste en una división simple con acceso a través de toracotomía posterolateral izquierda. Raras veces se requiere reimplante o injerto de arteria carótida y arco aórtico. Normalmente, los sextos arcos aórticos izquierdo y derecho contribuyen en la formación de las porciones proximales de sus respectivas arterias pulmonares. Pero dicha arteria queda cabalgando cuando la parte proximal del sexto arco aórtico izquierdo involuciona y el primordio que surge del pulmón izquierdo migra hacia la derecha hasta encontrarse con la arteria pulmonar derecha. Las arterias pulmonares cabalgantes se relacionan con anillos completos y estenosis traqueales en 30 a 40% de los pacientes. Se ha informado que, a menudo, las arterias pulmonares cabalgantes acompañan al origen traqueal del bronquio para el lóbulo superior del pulmón derecho. Los primeros intentos de reparación de arteria pulmonar cabalgante incluyeron reimplante después de la división de la arteria pulmonar izquierda y translocación de la tráquea, sin derivación cardiopulmonar. En los primeros informes se indicaba alta incidencia de trombosis en el vaso arterial tratado. Esto ha guiado a muchos autores a recomendar la división de la tráquea y la translocación de la arteria pulmonar izquierda. Esta estrategia parecería pertinente si la separación de la tráquea se realizara durante su reconstrucción. Sin embargo, la mayoría de los autores actuales prefiere el reimplante de la arteria pulmonar izquierda, que ha dado excelentes resultados. Se lleva a cabo este procedimiento a través de una esternotomía mediana para derivación cardiopulmonar, a fin de asegurar la exposición óptima de la reparación. No es necesario pinzar la aorta. Se realiza la separación entre la arteria pulmonar derecha y la izquierda, se transloca esta última a posición anterior a la tráquea y se reimplanta en la arteria pulmonar principal. Hoy, toda reconstrucción traqueal necesaria se realiza con asistencia broncoscópica concurrente. Se han descrito muchas técnicas para reconstruir la tráquea; las más comunes son resección con reanastomosis primaria y traqueoplastia con desplazamiento para estenosis de segmento corto, y borde de cartílago o parche pericárdico para constricción de segmento largo. Se puede utilizar el acceso por toracotomía izquierda en más de 95% de los casos de anillo vascular sin defectos cardiacos concurrentes. Este acceso está indicado para los raros casos de ligamento arterioso en el lado derecho, el cual ocurre en personas con arco aórtico a la izquierda y aorta descendente hacia la derecha, cuando el ligamento forma un puente entre la aorta descendente y arteria pulmonar derecha, de modo que se forma un anillo completo. También se ha informado de ligamento arterioso en el lado derecho, con arco aórtico hacia la izquierda y arteria subclavia aberrante en el lado derecho. En estos casos es posible que el ligamento arterioso se origine en la arteria subclavia aberrante, en un divertículo del arco aórtico o directamente en el arco izquierdo hacia la arteria pulmonar derecha. Además, la toracotomía derecha facilita la división de doble arco aórtico con segmento atrésico proximal a la arteria carótida del lado derecho. El acceso a estas anomalías es el mismo que se utiliza para división de anillos en el lado izquierdo, salvo cuando el nervio laríngeo recurrente derecho esté enroscado alrededor del ligamento arterioso ubicado a la derecha. Se ha descrito una reparación de anillos vasculares por medio de cirugía toracoscópica con ayuda de video (VATS), con o sin asistencia robótica. La división toracoscópica está restringida a pacientes que sólo requieren división de estructuras vasculares no permeables. En general, se utiliza la VATS en pacientes que pesan más de 15 kg, debido a las limitaciones actuales en el tamaño de los instrumentos.

D. Pronóstico La mortalidad por reparación de anillos vasculares es de 0.5 a 7.6%, con mayor tasa de supervivencia en las series más recientes. La mayoría de las veces, la muerte depende de otros defectos cardiacos o de infección e insuficiencia respiratoria. Becker y colaboradores informaron de una serie de 16 pacientes en los que se practicó la reparación por medio de división de la arteria pulmonar izquierda y reimplante de arteria pulmonar cabalgante; todos los pacientes necesitaron reconstrucción traqueal. No hubo mortalidad operatoria y sólo un deceso tardío por complicaciones respiratorias. La principal causa de morbilidad y de mortalidad, en ésta y en otras series, se debió a la reconstrucción de la tráquea. Alsenaidi K et al: Management and outcomes of double aortic arch in 81 patients. Pediatrics 2006;118:e1336. Backer CL et al: Pulmonary artery sling: results with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann Thorac Surg 1999;67:1738. Backer CL et al: Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:1339. Humphrey C, Duncan K, Fletcher S: Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics 2006;117:e903. Woods RK et al: Vascular anomalies and tracheoesophageal compression: a single institution’s 25-year experience. Ann Thorac Surg 2001;72:434.

X Anomalías coronarias

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Los síntomas, que varían de un caso a otro, pueden ser insu-

ficiencia cardiaca congestiva, angina o muerte súbita. f Por electrocardiografía se demuestra isquemia o infarto an-

terior. f La mayoría de los pacientes sufre de insuficiencia mitral y fun-

ción ventricular muy disminuida; por lo regular, la insuficiencia mitral se resuelve después de intervención quirúrgica. f Por lo general, el cateterismo cardiaco o las MRI cardiacas ayudan a delinear la anatomía coronaria.

A. Aspectos generales Entre 0.3 y 1.3% de la población sufre estas anomalías. Se les puede clasificar como menores, secundarias o mayores, según su importancia clínica. Los defectos menores carecen de significación funcional y por lo general son detectados por casualidad durante cateterismo cardiaco. Los defectos secundarios no tienen importancia intrínseca, pero su existencia altera el tratamiento quirúrgico. Un ejemplo de defecto secundario es un origen anómalo de la descendente izquierda anterior de la arteria coronaria derecha, que cruza el infundíbulo hipoplásico de pacientes con TOF. La presencia de este vaso impide la ejecución segura de una incisión transanular y, en consecuencia, obliga al empleo de un conducto protésico. Los defectos mayores constituyen la forma más importante de anomalías coronarias, ya que causan efectos adversos intrínsecos en el miocardio. Se pueden subdividir estas anomalías en categorías, según su anatomía: fístula coronaria arteriovenosa, origen anómalo de una coronaria en la arteria pulmonar, origen anómalo de una coronaria en la aorta, “puenteo” miocárdico o aneurisma en arteria coronaria. Las anomalías coronarias mayores más frecuentes son las fístulas arteriovenosas. Consisten en una comunicación anormal entre una arteria coronaria (por lo general la derecha) y otra estructura vascular (por lo regular una de las cámaras del hemicardio dere-

EL CORAZÓN: II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS cho). La mayoría de las fístulas son aisladas y solitarias; generalmente ocasionan cortocircuito de izquierda a derecha, que con frecuencia provoca insuficiencia cardiaca congestiva. Otros síntomas son angina, endocarditis, infarto miocárdico, arritmias y muerte súbita. Los estudios ecocardiográficos dan indicios del trastorno y el diagnóstico se confirma por cateterismo. La segunda anomalía coronaria mayor más frecuente es el origen de una coronaria en la arteria pulmonar. La manifestación más común es el nacimiento anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA, por sus siglas en inglés). La coronaria derecha (o ambas) también puede surgir de manera anómala de la arteria pulmonar, pero sólo en muy raros casos. Por lo regular, durante el desarrollo fetal se tolera bien el ALCAPA, pero al nacer generalmente disminuye la presión sistólica pulmonar (luego del cierre del conducto arterioso y la disminución de la resistencia vascular pulmonar) y la coronaria anómala recibe sangre desoxigenada a baja presión. Se desarrollan vasos colaterales entre la coronaria derecha normal y la coronaria izquierda anormal, pero esto no produce beneficio debido al desarrollo de secuestro coronario y, como consecuencia, cortocircuitos de izquierda a derecha colaterales, por flujo retrógrado en la coronaria normal hacia la arteria pulmonar con baja presión. La mayoría de los pacientes son recibidos para atención cuando tienen de seis semanas a tres meses de vida. Los síntomas característicos son irritabilidad, dificultad para la alimentación y otros signos de insuficiencia cardiaca congestiva. Si no se trata el ALCAPA, casi siempre resulta letal. Los pacientes rara vez sobreviven hasta la edad adulta y presentan síntomas de angina o sufren muerte súbita. En el examen físico de pacientes con ALCAPA, con frecuencia se detecta un soplo holosistólico por insuficiencia mitra isquémica. El componente pulmonar del segundo ruido cardiaco puede estar aumentado debido a la hipertensión pulmonar. La radiografía torácica es importante para detección de cardiomegalia y edema pulmonar. Por lo regular, hay signos electrocardiográficos de isquemia e infarto. Generalmente el estudio ecocardiográfico es diagnóstico y sirve para valorar la gravedad de la disfunción ventricular izquierda y la insuficiencia isquémica mitral que existen en la mayoría de los casos. En ocasiones resulta necesario el cateterismo para aclarar la anatomía, pero se usa cada vez menos esta técnica por el riesgo de inducir arritmias que pongan en peligro la vida. Por lo general, Los orígenes anómalos de arterias coronarias en la aorta son defectos menores, pero la anormalidad puede ser peligrosa cuando la coronaria principal izquierda surge de la arteria pulmonar o la aorta. Este defecto se ha relacionado con síntomas cardiacos y muerte súbita, lo mismo que el nacimiento de la coronaria derecha en el seno coronario izquierdo (por lo regular cuando la coronaria derecha es dominante). Se cree que la causa de isquemia en ambas anormalidades se relaciona con el ángulo agudo de tal origen y el orificio de ranura del vaso anómalo y la compresión extrínseca creada por la aposición de las paredes aórtica y de la arteria pulmonar. Es común encontrar estos defectos en los pacientes de mayor edad. Los sujetos sintomáticos son tratados con cirugía de derivación coronaria. Se forma un puente miocárdico cuando una porción de arteria coronaria epicárdica (generalmente de la descendente anterior izquierda) sigue un trayecto intramiocárdico en un segmento corto. Es frecuente descubrir esto de manera casual durante cateterismo cardiaco, pero este defecto se ha relacionado en algunos casos con isquemia en el miocardio. El tratamiento consiste en dividir el puente muscular para liberar la coronaria, hacer una derivación coronaria que sobrepase el puente o inserción transcatéter de una prótesis endovascular.

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Los aneurismas coronarios son raros y por lo general se forman junto con un trastorno inflamatorio, como síndrome de Kawasaki, poliarteritis nodosa, arteritis de Takayasu o sífilis. Los aneurismas coronarios pueden causar trombosis, estenosis coronaria o embolización, pero es muy raro que se rompan. El tratamiento varía desde administración de antiplaquetarios hasta inserción de injertos de derivación coronaria y, a veces, trasplante.

B. Tratamiento Se deben ocluir todas las fístulas sintomáticas, sea por cirugía o por técnicas transcatéter. Es posible que en algunos casos se requieran injertos de derivación coronaria, cuando la oclusión de la fístula afecte el flujo distal. El tratamiento de fístulas asintomáticas es controvertido, pero en algunos casos se debería practicar la oclusión, cuando la persona sufre cortocircuito de izquierda a derecha importante. La reparación por cirugía está indicada para todos los pacientes con ALCAPA. Antes, la técnica quirúrgica inicial incluía ligadura de la arteria coronaria izquierda proximal, lo que servía para anular secuestro coronario y permitir la perfusión del sistema coronario izquierdo a través de colaterales provenientes del sistema derecho. A pesar de que la ligadura simple es sencilla, la mayoría de las instituciones abandonaron esta técnica y han dado preferencia a un sistema de dos coronarias, con el que se impide mejor la isquemia por largo plazo. En pacientes de mayor edad, es posible lograr esto por medio de ligadura proximal de la arteria coronaria izquierda, junto con derivación coronaria, que resulta óptima con injerto de arteria mamaria interna. La técnica de derivación coronaria en neonatos es difícil y se han desarrollado numerosas intervenciones alternativas para crear una comunicación directa entre la aorta y la arteria coronaria anómala. Casi siempre es posible lograrlo al quitar la coronaria izquierda de su origen anómalo (junto con un botón de arteria mamaria interna) y reimplantar el vaso directamente en el costado de la aorta. Otra técnica consiste en crear una anastomosis terminoterminal entre la aorta y la arteria pulmonar, con la colocación de un deflector intrapulmonar para dirigir el flujo desde esta anastomosis hacia el orificio de origen anómalo de la coronaria izquierda.

C. Pronóstico La tasa de supervivencia después de reparación quirúrgica de ALCAPA ha mejorado con los años. Informes recientes indican una mortalidad operatoria de 6% o menor. Por lo general, la función ventricular se normaliza después de la cirugía. En la mayoría de los pacientes también mejora la función de la válvula mitral, pero en algunos casos de insuficiencia mitral grave también está indicada la reparación concurrente de esta válvula. De Wolf D et al: Major coronary anomalies in childhood. Eur J Pediatr 2002;161:637. Friedman AH et al: Identification, imaging, functional assessment and management of congenital coronary arterial abnormalities in children. Cardiol Young 2007;17:56. Lange R et al: Long-term results of repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 2007;83:1463. Satou GM, Giamelli J, Gewitz MH: Kawasaki disease: diagnosis, management, and long-term implications. Cardiol Rev 2007; 15:163.

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Esófago y diafragma

Marco G. Patti, MD Piero M. Fisichella, MD

I. ESÓFAGO ANATOMÍA El esófago (figura 20-1) es un tubo muscular que sirve como conducto para el paso de los alimentos y líquidos, desde la faringe hasta el estómago. Tiene su origen a nivel de la sexta vértebra cervical, posterior al cartílago cricoides. En el tórax, el esófago pasa por detrás del arco aórtico y del bronquio principal izquierdo, entra en el abdomen a través del hiato esofágico del diafragma y termina en el fondo gástrico. Sus fibras musculares se originan en el cartílago cricoides y la faringe, por arriba, y se entrelaza con las del estómago, por abajo. Por lo regular, alrededor de 2 a 4 cm del esófago se extienden debajo del diafragma. La unión gastroesofágica (también llamada cardioesofágica) se mantiene en su posición intraabdominal normal por la acción del repliegue del peritoneo sobre el estómago y la del ligamento frenoesofágico sobre el esófago. Dicho ligamento es una membrana fibroelástica ubicada bajo el peritoneo, en la superficie inferior del diafragma. Cuando alcanza el hiato esofágico, el ligamento se repliega hacia arriba sobre la parte inferior del esófago, donde se inserta en la capa muscular circular que está sobre el esfínter gastroesofágico, unos 2 a 4 cm arriba del diafragma. El esófago tiene tres áreas anatómicas más estrechas: (1) al nivel del cartílago cricoides (esfínter faringoesofágico o superior del esófago); (2) a la mitad del tórax, región comprimida por el arco aórtico y el bronquio principal izquierdo, y (3) al nivel del hiato esofágico del diafragma (esfínter gastroesofágico o inferior del esófago). En el adulto, la distancia desde los dientes incisivos superiores es de 15 a 20 cm hasta el músculo cricofaríngeo, de 20 a 25 cm al arco aórtico, 30 a 35 cm a la vena pulmonar inferior y de más o menos 40 a 45 cm hasta la unión gastroesofágica. Los músculos de la faringe y el tercio superior del esófago son de tipo esquelético (músculo estriado), el resto es de músculo liso. Desde el punto de vista fisiológico, el órgano completo funciona como una sola unidad, por lo que no se puede establecer distinción alguna entre las porciones superior e inferior en cuanto a su actividad propulsora. Al igual que en el tracto intestinal, las fibras musculares están dispuestas en capas circulares internas y longitudinales externas. La distribución arterial hacia el esófago es casi invariable. El extremo superior es irrigado por las ramas de las arterias tiroideas inferiores. La porción torácica recibe sangre de las arterias bronquiales y de las ramas esofágicas que se originan en la aorta. Por lo general, las arterias intercostales también contribuyen. El suministro sanguíneo de los segmentos diafragmático y abdominal proviene de la arteria diafragmática inferior izquierda y por las ramas esofágicas de la arteria gástrica izquierda. El drenaje venoso es más complejo y variado. Las venas más importantes son las que drenan la parte inferior del esófago. La sangre

de esta zona pasa a las ramas esofágicas de la vena coronaria, que es tributaria de la vena porta. Esta conexión constituye una comunicación directa entre la circulación portal y el drenaje venoso de la parte inferior del esófago y la superior del estómago. Cuando el sistema porta está obstruido, como sucede en casos de cirrosis hepática, la sangre se desvía hacia la vena coronaria y el plexo venoso; finalmente pasa a la vena ácigos y de ahí a la vena cava superior. Es posible que, tarde o temprano, las venas esofágicas desarrollen varices y se distienden cuando hay hipertensión portal. El revestimiento mucoso del esófago es de epitelio escamoso estratificado, que contiene glándulas mucosas distribuidas en todo el tubo. El esófago carece de capa serosa y, por esta razón, no sana tan rápido de lesiones o anastomosis quirúrgicas con la misma rapidez que otras partes del tracto gastrointestinal.

FISIOLOGÍA La función motora del esófago es coordinada por el esfínter esofágico superior (UES, por sus siglas en inglés), el cuerpo del esófago y el esfínter esofágico inferior (LES, por sus siglas en inglés).

1. Esfínter esofágico superior Recibe su inervación motora directamente del cerebro (del núcleo ambiguo). Normalmente, el esfínter se encuentra en estado de contracción tónica, con una presión en reposo de unos 100 mmHg (eje anteroposterior). Su función consiste en impedir el paso de aire de la faringe al esófago y el reflujo del contenido esofágico hacia la faringe. Durante la deglución el bolo alimenticio pasa de la lengua a la faringe, que se contrae en tanto el UES se relaja. Cuando el bolo alimenticio entra al esófago, el UES recupera su tono de reposo (figura 20-2).

2. Cuerpo del esófago Cuando el alimento pasa a través del UES, en la parte superior del esófago se inicia una contracción que avanza en sentido distal, como una onda, hacia el estómago. Estos movimientos ondulatorios iniciados por la deglución se llaman peristalsis primaria o movimientos peristálticos primarios (figura 20-2). Viajan a una velocidad de 3 a 4 cm/s y alcanzan amplitudes de 60 a 140 mmHg en la porción distal del esófago. La estimulación local por distensión en cualquier punto del cuerpo esofágico generará una onda peristáltica a partir del punto donde se produjo el estímulo. Esto se conoce como peristalsis secundaria y contribuye al vaciado esofágico cuando la onda primaria no logra que el lumen quede libre de la comida ingerida, o cuando hay reflujo gástrico proveniente del estómago. Se considera que las ondas terciarias son anormales, pero

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA

367 Nervio laríngeo recurrente

Arteria carótida primitiva derecha

Arteria carótida primitiva izquierda

Tronco arterioso braquiocefálico Vena innominada izquierda

Nervio vago

Nervio vago Tráquea

Cayado aórtico

Vena ácigos Bronquio izquierdo Bronquio derecho

Pleura parietal

Aorta torácica descendente Nervio vago del plexo

Esófago torácico Pleura mediastínica Pericardio Diafragma Esófago abdominal

Vena cava inferior Pilar de la parte izquierda del diafragma

Estómago

S Figura 20-1. Anatomía del esófago.

con frecuencia se observan en ancianos que no tienen síntomas de enfermedad esofágica.

3. Esfínter esofágico inferior El LES tiene una longitud de 3 a 4 cm y su presión en reposo varía de 15 a 24 mmHg. Al momento de deglutir, el LES se relaja durante 5 a 10 segundos para permitir que el bolo alimenticio pase al estómago y luego recupera su tono de reposo (figura 20-2). La relajación del LES es mediada por polipéptido intestinal vasoactivo y óxido nitroso, que son neurotransmisores no adrenérgicos ni colinérgicos. El tono de reposo depende, sobre todo, de la actividad miógena intrínseca. El LES tiene una tendencia a relajarse periódicamente, sin que haya deglución. Dichos periodos son conocidos como relajaciones transitorias del esfínter esofágico inferior, para diferenciarlas de las relajaciones activadas por la deglución. Se desconoce el origen de las relajaciones transitorias, pero es probable que la distensión gástrica tenga que ver con ellas. Además, dichas relajaciones permiten explicar las pequeñas cantidades de reflujo gastroesofágico que sufre todo individuo normal y también constituyen la causa más común de enfermedad por reflujo esofágico (GERD). En el resto de los pacientes, este trastorno es ocasionado por menor longitud o menor presión del LES (o ambas). En general, se considera que, si bien la relajación transitoria del LES es el mecanismo más común de reflujo en voluntarios y pacientes con esofagitis leve o sin ella, la prevalencia de esfínter con defecto mecánico (hipertenso o corto) es mayor en los casos de esofagitis grave, en particular cuando se desarrolla metaplasia de Barrett. En el hiato esofágico del diafragma, los pilares contribuyen a la presión

del LES en reposo. Esta acción del diafragma es en particular importante porque protege contra el reflujo causado por el incremento súbito de la presión intraabdominal, como sucede al toser o flexionarse. Esta actividad sinérgica del diafragma se pierde si hay hernia hiatal por deslizamiento y la unión gastroesofágica se desplaza por arriba del diafragma (figura 20-3).

Deglución de bocado húmedo mmHg Faringe UES

Esófago LES segundos S Figura 20-2. Proceso de deglución. Funcionamiento del esfínter esofágico superior, de la peristalsis esofágica y del esfínter esofágico inferior en respuesta a la deglución.

CAPÍTULO 20

368

Peristalsis ineficaz La hernia se divide en compartimientos

la unión gastroesofágica). El estudio permite detectar hernia hiatal, estenosis y divertículos del esófago o alguna masa intraluminal. En ocasiones, en lugar de hacer la valoración por medio del proceso dinámico de deglución, se recurre a radiocinematografía esofágica, que es de particular utilidad en casos de disfagia funcional (discinesia), si no existe una causa mecánica.

X Endoscopia de tránsito esofagogastroduodenal Este examen permite observar la superficie de la mucosa esofágica (más el estómago y el duodeno). El endoscopista tiene la capacidad de determinar si hay esofagitis y el grado en que se encuentra, así como detectar masas intraluminales y tomar muestras para biopsia.

La abrazadera no da soporte al LES

S Figura 20-3. Fisiopatología de la hernia hiatal.

DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDADES ESOFÁGICAS

X Ecografía endoscópica Durante la endoscopia es posible realizar una valoración ecográfica. Este examen se realiza en pacientes con cáncer esofágico para determinar la profundidad de penetración del tumor en la pared de este órgano (T), así como la existencia de ganglios linfáticos periesofágicos hipertróficos (N). Se puede efectuar aspiración con aguja fina de esos ganglios, así como análisis citológico de la muestra aspirada.

X Valoración sintomática

X Manometría esofágica

La disfagia es el único síntoma de trastorno esofágico, ya sea funcional (por anormalidades de la peristalsis esofágica o por discoordinación entre diferentes partes del esófago) o mecánica (causada por constricción péptica o maligna, o bien, por una masa tumoral dentro del lumen). Se considera que la pirosis y la regurgitación son características de reflujo gastroesofágico (GERD), pero también pueden causarlas algunos trastornos extraesofágicos, como enfermedad biliar, síndrome de intestino irritable, cardiopatía coronaria o trastornos psiquiátricos. La GERD también genera síntomas atípicos como tos, disfonía y dolor de pecho (cuadro 20-1).

Por medio de este procedimiento se determina lo siguiente: (1) la localización del LES, su longitud, presión y capacidad de relajación en respuesta a la deglución; (2) presión, duración y velocidad de propagación de las ondas peristálticas, y (3) ubicación, presión, relajación del UES y discoordinación con la contracción faríngea. La prueba dura 20 minutos y se lleva a cabo mediante la inserción de un catéter lleno de agua o uno sólido (no hueco) a través de las narinas (bajo anestesia local ) y que se pasa por el esófago hasta llegar al estómago; luego, se saca el catéter poco a poco, mientras el sujeto toma tragos de agua.

X Serie esofagogastroduodenal (SEGD)

X Monitoreo ambulatorio de pH durante 24 horas

Para realizar esta prueba se administra al paciente una papilla de bario para ser deglutida (“trago de bario”). Luego, se toman varias radiografías, entre ellas de esófago, unión gastroesofágica, estómago y duodeno (la papilla de bario sólo permite enfocar el esófago y

Se mide el reflujo de ácido que va del estómago al esófago y se considera que éste es el método estándar para el diagnóstico de GERD. Se coloca el catéter 5 cm arriba del borde superior del LES (determinado por manometría) y se deja en este lugar por 24 horas, durante las cuales el paciente no altera sus actividades ni su dieta diaria. Cuando se cree que la tos o disfonía son causadas por ascenso de reflujo gástrico, se puede medir la acidez en distintos niveles del esófago. Además de determinar si hay cierto grado de reflujo gastroesofágico patológico, el examen permite establecer si existe correlación temporal entre episodios de reflujo y síntomas como pirosis, tos y dolor torácico (figura 20-4). Por medición de la impedancia esofágica se determina el flujo de líquidos y gas a través de la unión gastroesofágica, sin importar el pH del reflujo gástrico. Junto con la vigilancia del pH, la medición de la impedancia está indicada para pacientes con síntomas de reflujo característicos, refractarios al uso de bloqueadores de bomba de protones, y tos crónica inexplicable.

Cuadro 20-1. Manifestaciones clínicas de GERD. Esofágicas

Pirosis Regurgitación Disfagia

Gástricas

Distensión Saciedad temprana Eructos Náusea

Pulmonares

Broncoaspiración Asma Jadeo Tos Disnea Fibrosis

Otorrinolaringológicas

Globo histérico Pirosis Disfonía

Cardiacas

Dolor torácico

X Tomografía axial computarizada Se utiliza la CT para valorar si hay metástasis (en pulmón, hígado o glándulas suprarrenales) en pacientes con cáncer de esófago (M).

X Tomografía por emisión de positrones Esta técnica sirve para evaluar la diseminación de metástasis en cáncer de esófago (M). Además, ayuda a predecir la posible respuesta de este problema maligno a las nuevas terapéuticas complementarias.

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA

369

X Aspectos generales La acalasia del esófago es una discinesia esofágica primaria y se caracteriza por la falta de peristalsis en este tubo. Además, la mayoría de los pacientes sufre hipertensión del LES, que no se relaja de manera apropiada en respuesta a la deglución. Estas anormalidades ocasionan propulsión deficiente de los alimentos, con la consecuente estasis en el esófago. La frecuencia de acalasia es de alrededor de 1 en 100 000 personas. Afecta más a los varones que a las mujeres y puede manifestarse a cualquier edad.

X Patogenia

S Figura 20-4. Vigilancia ambulatoria del pH. Correlación temporal entre los episodios de reflujo (pH < 4.0) y tos (C). Reproducida, con autorización, de: Patti MG, Debas HT, Pellegrini CA. Clinical and functional characterization of high gastroesophageal reflux. Am J Surg 1993;165:163.

X Laparoscopia y toracoscopia Se utilizan estas técnicas para determinar la etapa de cáncer esofágico, en particular cuando se sospecha que se desarrollaron metástasis hepáticas o linfadenopatía extensa. Bredenoord AJ et al: Technology review: Esophageal impedance monitoring. Am J Gastroenterol 2007;102:187. Cerfoglio RJ et al: The accuracy of endoscopic ultrasonography with fine needle aspiration, integrated positron emission tomography with computed tomography in restaging patients with esophageal cancer after neoadjuvant therapy. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:1232. Hirano I et al: New technologies for the evaluation of esophageal motility disorders. Impedance, high resolution manometry and intraluminal ultrasound. Gastroenterol Clin North Am 2007;36:531. Patti MG et al: Role of esophageal function tests in the diagnosis of gastroesophageal reflux disease. Dig Dis Sci 2001;46:597. Pech O et al: The impact of endoscopic ultrasound and computed tomography on the TNM staging of early cancer in Barrett’s esophagus. Am J Gastroenterol 2006;101:2223. Westerterp M et al: Esophageal cancer: CT, endoscopic us, and FDG PET for assessment of response to neoadjuvant therapy. Radiology 2005;236:841-851.

TRASTORNOS DE MOTILIDAD ESOFÁGICA Los trastornos primarios de este tipo son: acalasia, espasmo esofágico difuso, esófago en cascanueces y LES hipertenso. Se desarrollan sin que exista otro trastorno esofágico (como reflujo) y se desconoce su origen. Suelen combinarse con disfagia, regurgitación, dolor torácico y pirosis. La manometría esofágica es la prueba clave para diferenciar estos trastornos.

ACALASIA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Disfagia. Regurgitación. Signos radiográficos de estenosis esofágica distal. No se detectan signos de peristalsis esofágica mediante manometría.

Aún se desconoce cuáles son las causas de la acalasia, pero se han planteado dos hipótesis: (1) se trata de una enfermedad degenerativa de las neuronas, y (2) surge por infecciones virales en neuronas (p. ej., herpes zoster) u otros agentes infecciosos. Esta última se sustenta en el hecho de que se han observado signos similares en pacientes con enfermedad de Chagas (tripanosomiasis americana), una infección en que el microorganismo patógeno destruye las células ganglionares parasimpáticas de todo el cuerpo, incluso en el corazón y los aparatos gastrointestinal, urinario y respiratorio. La degeneración del plexo mientérico de Auerbach determina la pérdida de neuronas inhibidoras posganglionares (las cuales contienen óxido nitroso y polipéptido intestinal vasoactivo), que median la relajación del LES. Dado que las neuronas colinérgicas posganglionares no son afectadas, los estímulos colinérgicos quedan sin oposición, lo que incrementa la presión del LES en reposo y reduce su relajación. No hay propagación de ondas peristálticas en respuesta a la deglución, sino contracciones simultáneas, que con frecuencia son como imágenes de espejo entre sí.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y manifestaciones La disfagia es el síntoma más común, la padecen casi todos los pacientes y con frecuencia incluye tanto alimentos sólidos como líquidos. La mayoría de los pacientes se adapta por medio de cambios en la dieta y logran mantener un peso corporal estable, mientras que el resto experimenta alguna pérdida ponderal. El segundo síntoma más frecuente es la regurgitación de alimentos no digeridos y la sufre un 60% de los enfermos; ocurre más a menudo en posición supina y puede ocasionar broncoaspiración del contenido gástrico. Un 40% de los sujetos padece pirosis, pero no a causa de reflujo esofágico, sino por estasis y fermentación de la comida no digerida en la porción distal del esófago. Alrededor de 40% de los enfermos también padece dolor torácico debido a distensión esofágica y, por lo regular, lo sufren al momento de ingerir alimentos.

B. Estudios de imagen En general, la primera evaluación que se realiza a los pacientes que sufren disfagia es con deglución de papilla de bario. Por lo regular se encuentra estenosis en la unión gastroesofágica (figura 20-5). En varios de estos sujetos se observa esófago sigmoide y dilatado. Se practica endoscopia para descartar tumor en la unión gastroesofágica.

C. Estudios especiales El examen manométrico es clave para establecer el diagnóstico de acalasia esofágica. Los resultados característicos son: (1) carencia de peristalsis, y (2) LES hipertenso (en alrededor de 50% de los pacientes) que únicamente realiza una relajación parcial en respuesta a la deglución. Cuando el esófago está dilatado y tiene forma sigmoide, se dificulta pasar el catéter a través de la unión gastroesofá-

370

CAPÍTULO 20 vierte en el factor clave para vaciar los alimentos que se hallen en el esófago y pasarlos al estómago. A continuación se exponen los tratamientos disponibles para lograrlo.

X Tratamiento médico Se administran antagonistas del calcio para reducir la presión en el LES. Sin embargo, sólo 10% de los pacientes obtienen beneficios de este tratamiento, que se debe aplicar sobre todo a pacientes ancianos para quienes están contraindicadas la dilatación neumática y la cirugía.

A. Tratamiento endoscópico

gica, hacia el estómago. En estos casos, el procedimiento se ha de llevar a cabo con guía fluoroscópica o endoscópica.

Se inyecta toxina botulínica dentro del esfínter para bloquear la liberación de acetilcolina en el LES, con lo que se restaura el equilibrio entre los neurotransmisores de excitación e inhibición. No obstante, este tratamiento es de valor limitado, ya que 60% de los sujetos sólo tendrá alivio sintomático durante seis meses; este porcentaje disminuye a 30% (luego de varias inyecciones) 2.5 años después. Más aún, con frecuencia esta intervención causa una reacción inflamatoria a nivel de la unión gastroesofágica, lo que dificulta todavía más la miotomía subsecuente. El tratamiento se aplica de preferencia a pacientes ancianos que, por su condición física, no tolerarían la dilatación ni la cirugía. Durante muchos años la dilatación neumática ha sido la principal modalidad terapéutica contra este trastorno. El procedimiento consiste en inflar un balón neumático en la unión gastroesofágica para romper las fibras musculares sin dañar la mucosa. La tasa de éxito inicial es de 70 a 80%, pero disminuye a 50% a los 10 años incluso después de varias dilataciones. La frecuencia de perforación es de 2.5%. Si ésta ocurre el paciente es trasladado de urgencia al quirófano, donde se realizan el cierre de dicha perforación y la miotomía a través de toracotomía izquierda. La incidencia de reflujo gastroesofágico posterior a la dilatación es de más o menos 25 a 35%. Cuando fracasa este procedimiento casi siempre se practica miotomía de Heller.

X Diagnóstico diferencial

B. Tratamiento quirúrgico

S Figura 20-5. Acalasia esofágica. Nótense la dilatación del cuerpo del esófago, la retención de bario y la estenosis en la parte distal del esófago.

En ocasiones, las manifestaciones clínicas de estenosis benignas, causadas por reflujo gastroesofágico o por carcinoma, son similares a las de acalasia. Asimismo, a veces se desarrolla algún tumor infiltrativo en la unión gastroesofágica que no sólo presenta manifestaciones clínicas de este trastorno, sino también su perfil manométrico. En tales casos, el padecimiento se denomina acalasia secundaria o seudoacalasia y en general, se desarrolla en pacientes mayores de 60 años con disfagia de inicio reciente (menos de seis meses) y pérdida de peso excesiva. Con frecuencia, los estudios por ecografía endoscópica o de CT ayudan a establecer el diagnóstico.

La broncoaspiración de alimentos no digeridos suele causar neumonías repetidas. La acalasia también constituye un factor de riesgo de cáncer esofágico. Es probable que el carcinoma escamocelular esofágico sea causado por irritación continua de la mucosa, debido a retención de alimentos fermentados. En algunos enfermos con reflujo gastroesofágico se desarrolla adenocarcinoma del tercio inferior del esófago.

El procedimiento preferido para tratar acalasia esofágica es miotomía laparoscópica de Heller con funduplicatura parcial. La operación consiste en realizar la división controlada de las fibras musculares (miotomía) en la porción inferior del esófago (6 cm) y la parte proximal del estómago (2 cm), seguida de una funduplicatura parcial anterior o posterior, para evitar el reflujo. Los pacientes permanecen en el hospital durante 24 a 48 horas y pueden reanudar sus actividades normales en alrededor de dos semanas. El procedimiento genera alivio sintomático eficaz en 90% de los pacientes y resulta útil aun para aquéllos con baja presión del LES, después de una dilatación previa, o quienes tienen el esófago dilatado. La incidencia de reflujo posquirúrgico es de un 15%. En la actualidad se considera que la miotomía laparoscópica de Heller y la funduplicatura parcial constituyen el principal tratamiento de acalasia esofágica, gracias a sus excelentes resultados, breve estancia hospitalaria y pronta recuperación. Si surge disfagia persistente o recurrente después de la miotomía, es posible tratarla con dilatación neumática o una segunda miotomía. La esofagectomía queda reservada para los pacientes con disfagia grave, en quienes han fallado tanto la dilatación como la miotomía.

X Tratamiento

X Pronóstico

El tratamiento es paliativo y busca aliviar los síntomas mediante reducción de la resistencia al flujo ocasionada por LES disfuncional. En virtud de que no hay peristalsis y que ésta no se restablece con ninguna forma de tratamiento, la fuerza de gravedad se con-

En la mayoría de los pacientes, la miotomía de Heller hace posible el alivio de los síntomas y por ende, se debe preferir sobre la dilatación neumática siempre que se disponga de un cirujano capacitado para ejecutarla. La toxina botulínica y el tratamiento médico sólo ha-

X Complicaciones

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA brán de emplearse en pacientes que no tolerarían la dilatación neumática ni la miotomía de Heller. Se recomienda realizar estudios endoscópicos de vigilancia periódicos para descartar el desarrollo de cáncer esofágico.

ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Disfagia. Dolor torácico. Síntomas intermitentes. Signos radiográficos de contracciones terciarias (esófago en sacacorchos). f Ondas peristálticas normales intermitentes o ausentes en manometría (> 10%, < 100%). f Resultados normales en la vigilancia ambulatoria del pH por 24 horas. f f f f

X Aspectos generales Se desconoce la causa de este trastorno. Es factible que el estrés sea un factor. Se ha documentado la progresión de espasmo esofágico difuso a acalasia (pérdida total de la peristalsis esofágica).

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y manifestaciones El dolor torácico intermitente, que varía desde una ligera incomodidad hasta dolor espasmódico intenso es el síntoma más común, y puede confundirse con dolor ocasionado por enfermedad de arteria coronaria. La mayoría de los pacientes se quejan de disfagia; la pérdida de peso es poco frecuente.

B. Estudios de imagen Los resultados del examen con papilla de bario son anormales en 70% de los pacientes. Por estudios fluoroscópicos se detectan espasmos segmentarios, áreas de estenosis y peristalsis irregular y sin coordinación (esófago en sacacorchos), en alrededor de 30% de los pacientes. A veces se descubre un divertículo epifrénico.

C. Manometría Los estudios por esta técnica son clave para establecer el diagnóstico de espasmo esofágico difuso. Los signos manométricos más frecuentes son: (1) trastornos de la peristalsis esofágica y contracciones simultáneas (> 10 a < 100%) —en oposición a las creencias antiguas, las contracciones no son hipertensivas, sino de amplitud normal o incluso corta—, y (2) funcionamiento normal del LES o con anormalidades similares a las que se observan en caso de acalasia (presión elevada en reposo y menor relajación en respuesta a la deglución).

371

X Diagnóstico diferencial Cuando el síntoma predominante es el dolor torácico, se requiere un examen cardiaco completo para excluir cardiopatía. Después de descartar afección cardiaca, se debe realizar monitoreo ambulatorio del pH para determinar si hay reflujo gastroesofágico anormal, que es la más frecuente de las causas no cardiacas de dolor de tórax. La manometría esofágica es el único estudio que permite diferenciar el espasmo esofágico difuso de otros trastornos motores primarios del esófago. Se ha de realizar una endoscopia para verificar si no hay lesiones intraluminales.

X Complicaciones Algunos de estos pacientes sufren regurgitación o broncoaspiración, que causan repetidas infecciones pulmonares. Es factible que haya un divertículo epifrénico, como resultado de la alteración motora.

X Tratamiento Las consideraciones terapéuticas relativas al espasmo esofágico difuso son similares a las de acalasia. Ambos trastornos pueden ser conceptuados como puntos distintos de un espectro de discinesia esofágica, en el cual hay pérdida progresiva de la peristalsis; se ha demostrado que el espasmo esofágico difuso evoluciona y se convierte en acalasia. En los sujetos que padecen el primer trastorno, lo que causa la disfagia son alteraciones de la peristalsis y anormalidades en el LES, mientras que el dolor torácico tal vez derive de distensión esofágica por vaciado deficiente. El tratamiento médico con nitratos de acción prolongada o antagonistas del calcio resulta ineficaz, hasta cierto punto. La dilatación neumática alivia la disfagia en 25% de los pacientes. La inyección intraesfintérica de toxina botulínica tampoco da buenos resultados. Por el contrario, la miotomía laparoscópica de Heller y la funduplicatura (igual que en el caso de acalasia), alivian la disfagia y el dolor torácico en 80% de los pacientes. El esfínter esofágico inferior hipertenso constituye un trastorno raro que se manifiesta con disfagia y en manometría se caracteriza por LES hipertenso (presión en reposo > 45 mmHg), que se relaja en respuesta a la deglución y peristalsis esofágica normal. El tratamiento es el mismo que se aplica contra acalasia esofágica.

ESÓFAGO EN CASCANUECES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Dolor torácico. Disfagia. Síntomas intermitentes. Ondas peristálticas que se propagan con normalidad, pero son de gran amplitud y larga duración. f Vigilancia ambulatoria normal del pH durante 24 horas. f f f f

X Aspectos generales Se desconoce la causa de este trastorno.

D. Monitoreo ambulatorio de pH durante 24 horas Este examen resulta fundamental ya que la GERD puede causar síntomas y un patrón manométrico similar que los espasmos esofágicos difusos. En estos casos, el tratamiento ha de centrarse en el reflujo porque la discinesia es secundaria. Por lo tanto, la certeza diagnóstica resulta esencial ya que el tratamiento de la GERD (con antiácidos o funduplicatura) es por completo distinto a la discinesia esofágica primaria (dilatación neumática o miotomía).

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y manifestaciones El dolor de tórax es el síntoma más común. Con frecuencia, el paciente sólo busca la atención de un gastroenterólogo hasta después que se le ha realizado una valoración cardiaca completa. Además, la mitad de los pacientes se queja de disfagia.

372

CAPÍTULO 20

B. Estudios de imagen Por lo regular, los resultados del estudio con papilla de bario son normales. En ocasiones se encuentra un divertículo epifrénico.

C. Manometría El estudio por manometría es clave para establecer el diagnóstico de esófago en cascanueces. Los signos manométricos característicos son: (1) propagación normal de las ondas peristálticas (no se detectan contracciones simultáneas); sin embargo, en la porción distal del esófago dichas ondas son de gran amplitud (> 180 mmHg) y duración (> 6 segundos); (2) El LES funciona de forma normal o tiene anormalidades semejantes a las que se identifican en los casos de acalasia o espasmo esofágico difuso.

D. Monitoreo ambulatorio del pH durante 24 horas Este examen es fundamental porque la GERD puede causar los mismos síntomas y cuadro manométrico que el esófago en cascanueces. En tales casos, la finalidad del tratamiento debe ser el control del reflujo, dado que la dismotilidad es secundaria.

X Diagnóstico diferencial Cuando el dolor torácico es el síntoma predominante, es necesario hacer una valoración cardiaca completa para descartar etiología cardiaca. Una vez excluida esta posibilidad, se debe llevar a cabo el monitoreo ambulatorio del pH con el fin de excluir reflujo gastroesofágico, que es la causa más frecuente de los dolores de tórax. La manometría esofágica es el único estudio que permite distinguir el esófago en cascanueces de otros trastornos esofágicos primarios.

X Complicaciones Muchos pacientes sufren regurgitación y broncoaspiración que a veces ocasionan infecciones pulmonares repetidas. En algunos casos se detecta un divertículo epifrénico causado por la alteración motora.

X Tratamiento La definición de esófago en cascanueces no es tan precisa como la de otras discinesias primarias, en lo que se refiere a fisiopatología y tratamiento del trastorno. Inicialmente se supuso que la presión alta de las contracciones peristálticas era la causa del dolor torácico, por lo que el tratamiento tenía la finalidad de reducir la gran amplitud de las ondas generadas. No obstante, los antagonistas del calcio no resultaron eficaces para aminorar el dolor, aunque sí disminuyeron la fuerza de las contracciones. De igual manera, los resultados de la cirugía han sido decepcionantes, ya que en 50% de los casos el dolor torácico persiste después de la miotomía, aunque la disfagia disminuye en 80% de los pacientes. Eckardt VF et al: Pneumatic dilatation for achalasia: late results of a prospective follow-up investigation. Gut 2004;53:629. Gockel I et al: Persistent and recurrent achalasia after Heller myotomy. Analysis of different patterns and long term results of reoperation. Arch Surg 2007;142:1093. Patti MG et al: Spectrum of esophageal motility disorders. Implications for diagnosis and treatment. Arch Surg 2005;140:442. Patti MG et al: Impact of minimally invasive surgery on the treatment of esophageal achalasia. A decade of change. J Am Coll Surg 2003;196:698. Richards WO et al: Heller myotomy versus Heller myotomy with Dor fundoplication for achalasia. A prospective double-blind clinical trial. Ann Surg 2004;240:405.

Rosemurgy A et al: Laparoscopic Heller myotomy provides durable relief from achalasia and salvages failures after botox or dilation. Ann Surg 2005;241:725. West RL et al: Long-term results of pneumatic dilatation in achalasia followed for more than 5 years. Am J Gastroenterol 2002;97:1346. Zaninotto G et al: Randomized controlled trial of botulinum toxin versus laparoscopic Heller myotomy for esophageal achalasia. Ann Surg 2004;239:364.

DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS Estos divertículos se localizan arriba del UES (divertículos faringoesofágicos o de Zenker) o del LES (divertículos epifrénicos). Se considera que son de pulsión y los causan anormalidades en los esfínteres relativas a presión en reposo, relajación en respuesta a la deglución y de coordinación con el segmento que está arriba del esfínter. Como consecuencia, la mucosa y la submucosa protruyen a través de las capas musculares y forman una bolsa.

1. Divertículo faringoesofágico (de Zenker)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Disfagia. f Regurgitación de comida no digerida (con riesgo de bron-

coaspiración). f Sonidos de gorgoteo en la garganta. f Halitosis.

X Aspectos generales Se trata del divertículo esofágico más común y su frecuencia en varones es tres veces mayor que en mujeres. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años de edad. El trastorno se origina en la pared posterior del esófago, en un área triangular débil (triángulo de Killian), que está limitada en su parte inferior por el músculo tirofaríngeo y en la superior por el músculo cricofaríngeo. Conforme el divertículo se agranda, tiende a desviarse de la línea media, sobre todo hacia la izquierda.

X Patogenia El divertículo de Zenker es causado por la falta de coordinación entre la contracción de la faringe y el tiempo de abertura del UES, o por hipertensión de este esfínter. El aumento de la presión intraluminal provoca herniación progresiva de la mucosa y la submucosa, a través del triángulo de Killian. Algunos pacientes sufren disfunción del UES sin que haya un divertículo (acalasia cricofaríngea). En algunos casos de descendientes de francocanadienses, se ha descrito un síndrome hereditario llamado distrofia muscular oculofaríngea, que consiste en ptosis y disfagia. Si el UES funciona con normalidad, la disfagia es resultado de debilidad en la musculatura faríngea. La miotomía de este esfínter genera mejoría considerable. El síndrome también se manifiesta con disfagia cervical. Algunos pacientes desarrollan tos crónica por la broncoaspiración de saliva y comida ingerida.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas La disfagia es el síntoma más frecuente. Muchos de estos enfermos sufren regurgitación de alimentos no digeridos, desde el divertícu-

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA lo, lo que puede ocasionar broncoaspiración hacia el árbol traqueobronquial y neumonía. Con frecuencia, los pacientes tienen halitosis y es posible escuchar sonidos de gorgoteo en su cuello. El 30% de los enfermos padecen GERD asociada.

B. Estudios de imagen El examen con papilla de bario permite apreciar con claridad la posición y el tamaño del divertículo, o una barra cricofaríngea prominente sin divertículo (figura 20-6). En algunos pacientes se detecta una hernia hiatal.

C. Estudios especiales La manometría esofágica permite descubrir falta de coordinación entre la faringe y el músculo cricofaríngeo, y con frecuencia hipertensión en el UES lo mismo que hipotensión en el LES y peristalsis esofágica anormal. Con monitoreo ambulatorio del pH es posible determinar si el esófago sufre exposición anormal al ácido gástrico. La endoscopia puede resultar riesgosa porque es posible que el instrumento penetre al divertículo, en vez de entrar a la luz esofágica y causar una perforación.

373

X Diagnóstico diferencial Incluye estenosis esofágica, acalasia y cáncer de esófago. La infección pulmonar es la complicación grave más frecuente. Muchos pacientes son atendidos por primera vez después de episodios de neumonía de repetición.

X Tratamiento El tratamiento estándar consiste en resección del divertículo con miotomía del músculo cricofaríngeo y una franja de 3 cm de la porción más alta de la pared esofágica posterior. En el caso de divertículos pequeños (< 2 cm), es suficiente la miotomía sola. Como una alternativa al tratamiento convencional, se puede optar por el procedimiento endoscópico oral (mediante un dispositivo endoscópico de engrapadora para extirpar la pared divisoria entre el divertículo y la porción cervical del esófago), para divertículos que miden de 3 a 6 cm. Si hay reflujo gastroesofágico, se debe corregir antes de disecar el UES para evitar la broncoaspiración.

X Pronóstico Es excelente en un 90% de los casos. Las complicaciones son raras y, por lo general, los pacientes pueden comer un día después del procedimiento. Bonavina L et al: Long term results of endosurgical and open surgical approach for Zenker diverticulum. World J Gastroenterol 2007;13:2586. Chang CY et al: Endoscopic staple diverticulostomy for Zenker’s diverticulum. Review of the literature and experience in 159 consecutive cases. Laryngoscope 2003;113:957. Constantini M et al: Oesophageal diverticula. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 2004;18:3. Morse CR et al: Preliminary experience by a thoracic service with endoscopic transoral stapling of cervical (Zenker’s) diverticulum. J Gastrointest Surg 2007;11:1091.

2. Divertículo epifrénico

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Disfagia. Regurgitación. Divertículo detectado en el estudio con bario. Discinesia esofágica demostrada por manometría.

X Aspectos generales Los divertículos epifrénicos se localizan justo arriba del diafragma. No constituyen anormalidades anatómicas primarias, sino son consecuencia de discinesia esofágica (la acalasia es la más común, seguida del espasmo esofágico difuso y el esófago en cascanueces). El divertículo obstruye el flujo por la unión gastroesofágica, con el consecuente incremento de la presión intraluminal y la herniación progresiva de la mucosa y la submucosa a través de las capas musculares del esófago.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas S Figura 20-6. Divertículo faringoesofágico (divertículo de Zenker).

Las causas principales de la sintomatología son la discinesia (que produce disfagia y dolor torácico) y el divertículo per se (que causa

374

CAPÍTULO 20

regurgitación con riesgo de broncoaspiración). No obstante, el trastorno puede ser asintomático.

B. Estudios de imagen En la radiografía de tórax se puede observar aire o líquido al nivel del mediastino posterior. Por examen con papilla de bario es posible determinar la posición y tamaño de los divertículos (figura 20-7).

C. Estudios especiales En la mayoría de los casos, el estudio manométrico del esófago permite detectar la discinesia subyacente. En ocasiones es difícil colocar el catéter del manómetro en posición adecuada, por lo que se requiere de guía fluoroscópica.

X Diagnóstico diferencial A veces, las hernias paraesofágicas son confundidas con divertículos epifrénicos. El estudio con papilla de bario y la endoscopia ayudan a determinar el diagnóstico correcto.

X Tratamiento Es quirúrgico y de preferencia, la cirugía debe ser laparoscópica. Los objetivos principales del procedimiento son: 1. Resección del divertículo. 2. Miotomía extensa. Se realiza en el lado del esófago opuesto al sitio donde se ubica el divertículo. Se extiende en sentido proximal al borde del cuello del divertículo y en posición distal de unos 2 cm a la pared gástrica. 3. Funduplicatura parcial para evitar reflujo gastroesofágico.

X Pronóstico La diverticulectomía con miotomía y funduplicatura, da buenos resultados en 80% de los casos.

Fasano NC et al: Epiphrenic diverticulum: clinical and radiographic findings in 27 patients. Dysphagia 2003;18:9. Nehra D et al: Physiologic basis for the treatment of epiphrenic diverticulum. Ann Surg 2002;235:346. Tedesco P et al: Cause and treatment of epiphrenic diverticula. Am J Surg 2005;190:891. Varghese TK et al: Surgical treatment of epiphrenic diverticula: a 30 year experience. Ann Thorac Surg 2007;84:1801.

MANIFESTACIONES ESOFÁGICAS EN ESCLERODERMIA Y OTRAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS La esclerodermia y otras enfermedades sistémicas afectan al esófago. En casos de esclerodermia o esclerosis sistémica progresiva, la afección abarca al tubo gastrointestinal hasta en 90% de los sujetos. El sitio afectado con mayor frecuencia es la porción de músculo liso del esófago, donde se producen atrofia y fibrosis. La parte superior de este conducto (músculo estriado) y el UES no sufren daños. Como consecuencia, la presión en el LES es baja y la peristalsis débil (poca amplitud o propagación anormal de las ondas peristálticas). A veces, después de estos cambios se incrementa el reflujo gastroesofágico y el vaciamiento del contenido gástrico regurgitado es lento. Por lo regular, aparecen síntomas esofágicos en los enfermos con cambios cutáneos característicos y síndrome de Raynaud. Además de pirosis y regurgitación, los pacientes presentan síntomas respiratorios debido a la cantidad de reflujo ascendente y la broncoaspiración. La disfagia es ocasionada por la peristalsis anormal o por la presencia de una estenosis péptica. El procedimiento diagnóstico es similar al utilizado en casos de GERD: t
Por examen con papilla de bario es posible detectar hernia hiatal o una estenosis t
Con endoscopia se descubre esofagitis en 50 a 60% de los pacientes; se encuentra esófago de Barrett alrededor de 10% de ellos. t
Mediante manometría esofágica, por lo regular se detecta hipertensión en el LES. La dismotilidad es frecuente y a veces progresa hasta pérdida total de la peristalsis. t
El monitoreo ambulatorio del pH resulta indispensable para establecer el diagnóstico. También sirve para medir la concentración de ácido en la porción proximal del esófago y la faringe de pacientes con tos o problemas de cuerdas vocales. t
La gammagrafía gástrica está indicada para pacientes que sufren distensión posprandial y saciedad, ya que mide el vaciado gástrico de sólidos y líquidos. En ocasiones ocurren cambios esofágicos similares en pacientes portadores de artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, enfermedad de Raynaud y lupus eritematoso sistémico. Raras veces se observan anormalidades motoras en personas que padecen alcoholismo, diabetes mellitus, mixedema, esclerosis múltiple y amiloidosis. Siempre se debe intentar primero tratamiento médico. Los mejores fármacos para este trastorno son los inhibidores de la bomba de protones. Si hay gastroparesia se deberá añadir un medicamento procinético, como metoclopramida. En particular en los pacientes con regurgitación, tos o problemas de las cuerdas vocales se deberá considerar la funduplicatura.

S Figura 20-7. Divertículo epidiafragmático.

Ebert EC: Esophageal disease in scleroderma. J Clin Gastroenterol 2006;40:769. Mandel T et al: Dysphagia and dysmotility of the pharynx and oesophagus in patients with primary Sjogren’s syndrome. Scand J Rheumatol 2007;36:394. Ntoumazios SK et al: Esophageal involvement in scleroderma: gastroesophageal reflux, the common problem. Semin Arthritis Rheum 2006;36:173.

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f f

Pirosis. Regurgitación. Hernia hiatal por deslizamiento en la prueba con bario. Esofagitis en endoscopia. Motilidad esofágica anormal en manometría. Exposición esofágica anormal en la monitorización ambulatoria del pH.

X Aspectos generales En el mundo occidental, la GERD es el trastorno gastrointestinal de mayor incidencia, ya que constituye un 75% de las enfermedades esofágicas. Por lo regular, se considera que la pirosis es sinónimo de reflujo gastroesofágico anormal, un problema que padece de 20 a 40% de la población adulta. Sin embargo, dado que muchos pacientes sintomáticos se automedican con productos de venta libre sin consultar a un médico, es probable que la prevalencia de la enfermedad sea mayor a lo informado. La frecuencia de los síntomas de reflujo aumenta con la edad; varones y mujeres son afectados por igual. Los síntomas son más comunes durante el embarazo, lo que quizá se debe a efectos hormonales sobre el LES y la mayor presión intraabdominal causada por el crecimiento del útero. Estudios recientes han demostrado un vínculo entre obesidad y GERD; por su parte, el índice de masa corporal es un factor independiente y tiene efecto directo sobre la intensidad del reflujo.

X Patogenia La causa de la enfermedad por reflujo gastroesofágico es el flujo retrógrado del contenido gástrico hacia el esófago, lo que genera síntomas y lesiona la mucosa. La mayoría de las veces este trastorno es ocasionado por un defecto del LES. La relajación transitoria de este esfínter provoca la mayoría de los episodios de reflujo en pacientes sin lesiones en la mucosa o con esofagitis leve, mientras que muchas personas con esofagitis más intensa tienen LES corto e hipotenso. De 10 a 60% de los enfermos de GERD también padecen alteraciones de la peristalsis esofágica. Los movimientos peristálticos constituyen el principal determinante del vaciamiento esofágico (la capacidad de este conducto para evacuar el contenido gástrico regurgitado a través del LES) y por esta razón, muchos pacientes con alteraciones de la peristalsis sufren más lesiones agudas en la mucosa y desarrollan síntomas como tos o disfonía. Asimismo, las hernias hiatales son factor de incompetencia de la unión gastroesofágica ya que alteran las relaciones anatómicas entre los pilares esofágicos y el LES. Cuando la unión gastroesofágica es desplazada hacia arriba del diafragma, se pierde la acción compresora de los pilares esofágicos. En general, los sujetos con hernias hiatales grandes tienen LES más corto y débil y, por ende, mayor volumen de reflujo.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas Se considera que las manifestaciones características de la GERD son: pirosis, regurgitación y disfagia. No obstante, si el diagnóstico clínico se basa sólo en estos síntomas, únicamente será acertado en 70% de los pacientes (en comparación con los resultados de vigilancia del pH). La respuesta favorable con el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones constituye un factor pronóstico

375

positivo en el tratamiento de reflujo anormal. La GERD también puede ocasionar síntomas atípicos como tos, sibilancias, dolor torácico, disfonía y erosiones dentales. Se han propuesto dos mecanismos para explicar los síntomas respiratorios provocados por LES: (1) un arco reflejo vagal que ocasiona constricción bronquial, y (2) broncoaspiración de materiales diminutos hacia el árbol traqueobronquial. En cambio, los síntomas en oídos, nariz y garganta (p. ej., disfonía y erosiones dentales) son secundarios al ascenso de ácido por el esófago, hasta entrar en contacto directo con las cuerdas vocales o los dientes.

B. Estudio con papilla de bario Permite comprobar si existe hernia hiatal y determinar su tamaño, así como verificar si hay estenosis y medir la longitud del esófago; sin embargo, no es un estudio diagnóstico de GERD ya que puede haber reflujo de bario sin que haya reflujo anormal.

C. Endoscopia Por estudio endoscópico no se detecta esofagitis en 50% de los pacientes que sí tienen reflujo anormal. Por tanto, la endoscopia es útil para diagnosticar complicaciones de la GERD como esofagitis, esófago de Barrett o estenosis. Además, las opiniones de diversos endoscopistas varían mucho en relación con los grados bajos de esofagitis (cuadro 20-2).

D. Manometría esofágica Con esta técnica se obtienen datos acerca del LES (presión en reposo, longitud y relajación) y de la calidad de la peristalsis esofágica. Además, la manometría es fundamental para determinar la ubicación adecuada del medidor de pH que se utilizará en el monitoreo ambulatorio (5 cm arriba del borde superior de LES).

E. Monitoreo ambulatorio del pH La especificidad y la sensibilidad de esta medición son de aproximadamente 92% y se considera que es el estudio referencial para el diagnóstico de GERD (cuadro 20-3). Antes de llevar a cabo este estudio, se debe suspender la administración de fármacos que alteren la producción de ácido de las células parietales durante tres días (agentes antihistamínicos H2), o hasta 14 días (inhibidores de la bomba de protones). No se imponen restricciones de dieta ni de ejercicio para que la medición se realice en un día típico de la vida del paciente. Esta vigilancia se lleva a cabo en: (1) enfermos que no mejoran con el tratamiento médico; (2) los que sufren recaída al descontinuar el tratamiento; (3) antes de cirugía antirreflujo, y (4) para valorar síntomas atípicos como tos, disfonía y dolor torácico. Dado que menos de 50% de los pacientes padece pirosis o se les ha detectado esofagitis por endoscopia, la vigilancia del pH es sólo una manera de establecer el vínculo entre el reflujo y los síntomas

Cuadro 20-2. Sistema de gradación de esofagitis. Grado 1

Enrojecimiento de la mucosa sin ulceración

Grado 2

Úlceras lineales cubiertas con tejido de granulación que sangran con el puro tacto

Grado 3

Las úlceras se han unido y dejan islas de epitelio

Grado 4

Estenosis

CAPÍTULO 20

376

Cuadro 20-3. Valores normales para la vigilancia ambulatoria del pH durante 24 horas. Porcentaje del tiempo total de pH < 4.0

4.5%

Porcentaje del tiempo en posición erguida con pH < 4.0

8.4%

Porcentaje del tiempo en posición supina < 4.0

3.5%

Número de episodios de reflujo < 4.0 Número de episodios > 5 min

3.5

Episodio más prolongado (en minutos)

20

Calificación compuesta

14.7

1

1

47

La calificación compuesta indica el grado en que los valores del paciente se desvían de los promedios normales. Permite expresar con un solo número el grado de anormalidad del paciente.

del paciente. Se coloca un medidor de pH con dos sensores, uno a 5 cm y el otro a 20 cm arriba del LES, lo que permite determinar el grado de reflujo; luego se analizan los registros para establecer la correlación entre los síntomas y los episodios de reflujo.

X Diagnóstico diferencial A veces, la pirosis es el síntoma inicial de los siguientes trastornos: síndrome de intestino irritable, acalasia, colelitiasis, enfermedad de arteria coronaria o trastornos psiquiátricos. La manometría esofágica y la vigilancia del pH son fundamentales para determinar con certeza si se trata de GERD y si el reflujo es el causante de los síntomas.

X Complicaciones La más común es la esofagitis. Las estenosis pépticas son raras, sobre todo en la era de inhibidores de la bomba de protones. Se diagnostica esófago de Barrett (metaplasia de la mucosa esofágica del epitelio escamoso al cilíndrico) en 10-15% de los pacientes con reflujo comprobado por monitoreo de pH. Finalmente, algunos enfermos progresan a displasia de alto grado y adenocarcinoma. Las principales complicaciones respiratorias son tos crónica, asma, neumonía por broncoaspiración e incluso, fibrosis pulmonar; en ocasiones, también hay erosiones dentales o lesión de cuerdas vocales.

X Tratamiento A. Modificaciones del estilo de vida

recurren en la mayoría de los pacientes al suspender el tratamiento, de modo que casi todos necesitan dosis de mantenimiento. Más aún, alrededor de 50% de quienes toman dosis de mantenimiento de inhibidores de la bomba de protones deben incrementarlas para mantener el alivio de la esofagitis. En gran medida, el tratamiento médico resulta ineficaz para controlar las manifestaciones extraesofágicas de GERD, debido a la extensión del reflujo. En estos pacientes, los antihistamínicos H2 sólo alteran el pH del contenido gástrico regurgitados pero aún puede ocurrir la broncoaspiración en virtud de la incompetencia del LES y la ineficacia de la peristalsis esofágica. En algunos casos, los inhibidores de la bomba de protones interfieren con la absorción de calcio, lo que propicia fracturas patológicas. Además, se ha demostrado que causan retraso del vaciado gástrico y anormalidades de contractilidad cardiaca.

C. Tratamiento quirúrgico Históricamente sólo se consideraba la operación antirreflujo para pacientes que no mejoraban con antiácidos ni con antihistamínicos H2. En la actualidad, se piensa que esta cirugía es óptima para enfermos que logran buen control de la pirosis con inhibidores de la bomba de protones y padecen reflujo anormal, demostrado por monitoreo ambulatorio del pH. La operación está indicada para: (1) jóvenes que requieren tratamiento crónico con inhibidores de la bomba de protones para control de síntomas; (2) pacientes en quienes persiste la regurgitación durante el tratamiento; (3) enfermos con síntomas respiratorios (tos, asma, neumonía por broncoaspiración, fibrosis pulmonar); (4) personas con lesión en las cuerdas vocales, y (5) los que padecen esófago de Barrett. Informes recientes indican que la cirugía antirreflujo eficaz puede promover la regresión del epitelio cilíndrico hasta en 50% de los pacientes con esófago de Barrett en un segmento corto (< 3 cm). Además, puede interrumpir la progresión de metaplasia a displasia. Sin embargo, ya que la respuesta a la terapéutica es impredecible, se recomienda vigilancia endoscópica después de la funduplicatura laparoscópica en casos de esófago de Barrett. El objetivo de la cirugía es restaurar la competencia del LES. Hoy, se considera que la funduplicatura laparoscópica de Nissen (360°) constituye el mejor procedimiento (figura 20-8), ya que incrementa la presión en reposo y la longitud del LES, a la vez que reduce el número de relajaciones transitorias de este esfínter. El éxito de la operación se basa en los siguientes factores técnicos: 1. Disección del esófago en el mediastino posterior para permitir que de 3 a 4 cm del esófago queden sin tensión por debajo del diafragma. Al ubicar la unión gastroesofágica completa debajo del diafragma se reduce la hernia hiatal por deslizamiento.

Los pacientes deberán comer con frecuencia pequeñas cantidades de alimentos durante el día (para evitar la distensión gástrica), evitar platillos grasosos, condimentados y chocolate que pueden reducir la presión del LES. El último alimento del día deberá ingerirse al menos dos horas antes de dormir. Con el fin de aumentar el efecto de la gravedad, se colocarán las patas de la cabecera de la cama sobre ladrillos o bloques de 9 a 20 cm de altura.

B. Tratamiento médico En general, los antiácidos son útiles para los pacientes que sufren pirosis leve o intermitente. El principal tratamiento médico es con antihistamínicos H2; por lo regular, se prescriben estos fármacos a pacientes con síntomas o esofagitis leves. Los inhibidores de la bomba de protones son más eficientes, ya que establecen un control más profundo de la secreción de ácido y alivian la esofagitis en 80 a 90% de los casos. Sin embargo, tanto los síntomas como la esofagitis

S Figura 20-8. Funduplicatura de Nissen (360 grados).

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA 2. División de los vasos gástricos cortos para crear una funduplicatura “floja”. 3. Aproximación de los pilares del diafragma para reducir el tamaño del hiato esofágico, lo que evita la herniación del recubrimiento. 4. Construcción de una funduplicatura de 360° con un dilatador de 50 a 60 French. La estancia hospitalaria usualmente es de sólo un día y las molestias posoperatorias son mínimas. La mayoría de los pacientes vuelven a su trabajo en dos o tres semanas. La estancia hospitalaria suele ser un día solamente, y las molestias posoperatorias son mínimas. La mayoría de los pacientes regresan a trabajar en 2-3 semanas.

X Pronóstico Con la funduplicatura se logra el control de los síntomas característicos en 90% de los pacientes. Los casos en los que no se obtienen los resultados deseados se tratan con medicamentos o con una segunda operación. La tasa de éxito varía de 70 a 90% en los sujetos con síntomas atípicos, porque a menudo se dificulta más establecer en el preoperatorio una correlación estrecha entre el reflujo gastroesofágico y los síntomas. Diener U et al: Esophageal dysmotility and gastroesophageal reflux disease. J Gastrointest Surg 2001;5:260. Halum SL et al: Patients with isolated laryngopharyngeal reflux are not obese. Laryngoscope 2005;115:1042. Herbella FA et al: Gastroesophageal reflux disease and obesity. Pathophysiology and implications for treatment. J Gastrointest Surg 2007;11:286. Patti MG et al: Total fundoplication is superior to partial fundoplication even when esophageal peristalsis is weak. J Am Coll Surg 2004;198:863. Patti MG et al: Role of esophageal function tests in the diagnosis of gastroesophageal reflux disease. Dig Dis Sci 2001;46:597. Shillinger W et al: Negative inotropy of the gastric proton pump inhibitor. Pantoprazole in myocardium from human and rabbits. Circulation 2007;116;57. Smith CD et al: When fundoplication fails: redo? Ann Surg 2005;241:861. Sweet MP et al: The prevalence of distal and proximal gastroesophageal reflux in patients awaiting lung transplantation. Ann Surg 2006;244:491. Takahashi Y et al: Influence of acid suppressants on gastric emptying: cross-analysis in healthy volunteers. J Gastroenterol and Hepatol 2006;21:1664. Tamhankar AP et al: Omeprazole does not reduce gastroesophageal reflux: new insights using multichannel intraluminal impedance technology. J Gastrointest Surg 2004;8:888. Young YX et al: Long-term proton pump inhibitors therapy and risk of hip fracture. JAMA 2006;296:2947-2953.

ESÓFAGO DE BARRETT

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Síntomas de GERD (característicos y atípicos). f Signos endoscópicos de epitelio color “rosa salmón” arriba de

la unión gastroesofágica. f Detección de epitelio cilíndrico especializado en la biopsia

esofágica.

X Aspectos generales El esófago de Barrett es resultado de un cambio en la mucosa esofágica, debido al reemplazo de epitelio escamoso por cilíndrico. Se detecta este trastorno en 10 a 12% de los pacientes que se someten

377

a un estudio endoscópico por síntomas de GERD. Por lo regular se clasifica al esófago de Barrett en trastorno de segmento corto (menos de 3 cm de longitud) o largo (de 3 cm o mayor). Afecta sobre todo a varones mayores de 50 años. Esta metaplasia progresa a displasia de alto grado y finalmente a adenocarcinoma, que es la etapa final de una secuencia de sucesos, que van de una enfermedad benigna (GERD) a una enfermedad preneoplásica (Barrett), y finalmente a cáncer.

X Patogenia El esófago de Barrett es causado por reflujo de contenido gástrico (jugos gástrico y duodenal) que ascienden al esófago. Se considera que la metaplasia de Barrett constituye una etapa avanzada de GERD y se caracteriza por trastorno motor panesofágico. Comparados con pacientes que padecen GERD sin lesión en la mucosa o esofagitis de poca intensidad, se observa que quienes sufren esófago de Barrett tienen el LES más corto y débil, y que su peristalsis esofágica es de menor amplitud; en consecuencia, padecen mayor cantidad de reflujo y aclaramiento esofágico más lento. Además, la hernia hiatal es más común en los pacientes con metaplasia de Barrett.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas De manera característica, los pacientes con esófago de Barrett tienen antecedentes crónicos de GERD. Si bien la mayoría de estas personas desarrollan síntomas de GERD tanto típicos como atípicos, algunos permanecen asintomáticos debido a que disminuye la sensibilidad del epitelio metaplásico.

B. Estudios de imagen En estudios con papilla de bario se descubre ulceración, hernia hiatal o estenosis. Por endoscopia se observa epitelio “rosa salmón” arriba de la unión gastroesofágica, en vez del epitelio blancuzco normal. Se confirma el diagnóstico mediante estudios de patología de la mucosa del esófago y se requiere identificar el tipo de epitelio intestinal, que se caracteriza por células caliciformes.

C. Estudios especiales Con frecuencia, por manometría de esófago se detecta LES corto e hipotenso, así como peristalsis esofágica anormal (ondas peristálticas de amplitud reducida y ondas simultáneas). Por lo general, con la vigilancia ambulatoria del pH se detecta reflujo de gran volumen de ácido. Se puede cuantificar la exposición esofágica al jugo duodenal por medio de impedancia, que sirve de marcador del reflujo duodenal. En los pacientes con GERD, la prevalencia de la exposición esofágica a la bilirrubina varía con el grado de lesión en la mucosa, y es mayor en los sujetos que padecen esófago de Barrett.

X Tratamiento A. Esófago de Barrett: metaplasia Para los pacientes con este padecimiento, las opciones terapéuticas son semejantes a las que tienen quienes padecen GERD sin metaplasia y consisten en administración de inhibidores de la bomba de protones o funduplicatura. La cirugía puede generar mayores beneficios que el tratamiento médico, por las siguientes razones: 1. La eliminación de los síntomas de reflujo con inhibidores de la bomba de protones no garantiza el control del reflujo ácido.

378

CAPÍTULO 20

Cuando se realiza la vigilancia del pH en pacientes asintomáticos con esófago de Barrett tratados con esos medicamentos, se observa que el reflujo ácido anormal persiste hasta en 80% de los casos. 2. Los inhibidores de la bomba de protones no eliminan el reflujo biliar, que es uno de los principales factores causales en la patogenia del esófago de Barrett. La operación antirreflujo impide la regurgitación duodenal dado que restaura la función de la unión gastroesofágica. 3. La funduplicatura promueve la regresión del epitelio cilíndrico. Muchos estudios han demostrado que cuando la longitud del segmento de Barrett es menor de 3 cm, la regresión tiene lugar en 15 a 50% de los pacientes. Sin importar el efecto de la funduplicatura sobre los síntomas, es necesario realizar revisiones endoscópicas cada 12 a 24 meses.

B. Esófago de Barrett: displasia de grado bajo Se debe tratar a los pacientes con este trastorno durante uno a dos meses con altas dosis de inhibidores de la bomba de protones (tres comprimidos al día) y luego habrá que repetir la endoscopia y tomar múltiples muestras para biopsia. El objetivo de este tratamiento es reducir la inflamación de la mucosa, mediante el bloqueo de la secreción ácida, para permitir que el patólogo logre un diagnóstico más preciso. Si en la biopsia las diversas muestras revelan metaplasia o displasia de grado alto, se deberá dar al paciente el tratamiento que corresponda. Cuando se confirma displasia de grado bajo, el enfermo podrá seguir con antihistamínicos H2 o someterse a funduplicatura laparoscópica. Se tienen pruebas de que, luego de una funduplicatura exitosa, hay regresión de la metaplasia o incluso desaparición del epitelio cilíndrico. Se tendrán que hacer revisiones endoscópicas cada seis a 12 meses.

C. Esófago de Barrett: displasia de grado alto Cuando se encuentra una displasia de grado alto (es necesario que el diagnóstico sea confirmado por dos patólogos experimentados), hay dos opciones terapéuticas: 1. Se puede incluir a los pacientes en un programa de vigilancia endoscópica estricto, en el que se realiza un estudio endoscópico cada tres meses, con obtención de muestras para biopsia en cuatro cuadrantes de cada centímetro de epitelio de Barrett. El objetivo consiste en detectar cáncer tan pronto como se desarrolle, antes de que se vuelva invasivo y se disemine a ganglios linfáticos. En alrededor de 50% de los pacientes, la progresión de displasia de alto grado a cáncer ocurre cinco años después de establecido el diagnóstico inicial. Este procedimiento resulta adecuado si el paciente está dispuesto a someterse a una esofagectomía; esta última no debe efectuarse si hay trastornos concomitantes graves (enfermedad respiratoria o cardiaca). 2. Se ha de considerar la esofagectomía para los pacientes jóvenes con buena condición médica que no están dispuestos a someterse a una endoscopia cada tres meses. Los motivos para considerar esta cirugía se basan en las siguientes consideraciones: (a) alrededor de 30% de los pacientes con diagnóstico de probable displasia de grado alto ya padece cáncer; (b) durante la vigilancia, 50% de los sujetos desarrolla cáncer; (c) estudios recientes han demostrado que es posible practicar esta cirugía en centros especializados con mínima morbilidad y nula mortalidad, y lograr una calidad de vida posoperatoria similar a la que tiene la población general, y (d) dado que el pronóstico depende de la etapa patológica, la espera expone a estos sujetos al riesgo de desarrollar cáncer invasivo con metástasis a ganglios linfáticos.

D. Modalidades de tratamiento endoscópico En virtud de que los antihistamínicos H2 y la funduplicatura determinan la regresión en algunos pacientes que sólo tienen un segmento pequeño de epitelio de Barrett, y dado que no hay pruebas de que eliminen la progresión a cáncer, se han desarrollado diferentes procedimientos para la ablación endoscópica de dicho epitelio. El tratamiento fotodinámico se basa en la administración de una droga fotosensible, que es retenida en el epitelio de Barrett. Entonces se proyecta por el endoscopio una luz con longitud de onda apropiada, que produce una reacción de oxidación con la que se destruye la mucosa anormal. En 50% de los pacientes se puede lograr la destrucción total del epitelio cilíndrico. Sin embargo, esta técnica conlleva el desarrollo de estenosis esofágicas en 30% de los casos. Además, es posible que perduren islas de tejido cilíndrico bajo el epitelio escamoso regenerado. Según parece, una nueva técnica basada en ablación por radiofrecuencia evita estos problemas y resulta eficaz en un 70% de los enfermos. En pacientes seleccionados con pequeñas islas de epitelio de Barrett es posible realizar resección endoscópica de mucosa. Chang LC et al: Long-term outcome of esophagectomy for high grade dysplasia or cancer found during surveillance for Barrett’s esophagus. J Gastrointest Surg 2006;10:341. Corley DA et al: Surveillance and survival in Barrett’s adenocarcinomas: a population-based study. Gastroenterology 2002; 122:633. Ganapathy AP et al: Long-term survival following endoscopic and surgical treatment of high-grade dysplasia in Barrett’s esophagus. Gastroenterology 2007;132:1226. Gerson LB et al: Prevalence of Barrett’s esophagus in asymptomatic individuals. Gastroenterology 2002;123:461. Moraca RJ et al: Outcomes and health-related quality of life after esophagectomy for high-grade dysplasia and intramucosal cancer. Arch Surg 2006;141:545. Oelschlager BK et al: Clinical and pathologic response of Barrett’s esophagus to laparoscopic antireflux surgery. Ann Surg 2003;238:458. Shaheen NJ: Advances in Barrett’s esophagus and esophageal adenocarcinoma. Gastroenterology 2005;128:1554. Sharma VK et al: Balloon-based circumferential, endoscopic radiofrequency ablation of Barrett’s esophagus: one year follow-up of 100 patients. Gastrointest Endosc 2007;65:185. Smith CD et al: Endoscopic ablation of intestinal metaplasia containing high-grade dysplasia in esophagectomy patients using a balloon-based ablation system. Surg Endosc 2007;21:560.

HERNIA HIATAL HERNIA HIATAL PARAESOFÁGICA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Puede ser asintomática. f Síntomas debidos a obstrucción mecánica: disfagia, molestia

epigástrica, hemorragia. f Síntomas debidos a reflujo gastroesofágico: pirosis, regurgi-

tación.

X Aspectos generales Hay dos tipos de hernias hiatales esofágicas: las llamadas por deslizamiento y las paraesofágicas (descritas en la sección Enfermedad por reflujo gastroesofágico; véanse figuras 20-9 y 20-10). La obesidad, el envejecimiento y el debilitamiento general de las estructuras musculofasciales establecen las condiciones para que el hiato esofágico aumente de tamaño y se produzca herniación del

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA

379

Esófago

Unión gastroesofágica

Reflexión peritoneal

Porción de estómago herniada Diafragma

Reflexión peritoneal Diafragma

Ligamento frenoesofágico

Ligamento frenoesofágico Porción intraabdominal del estómago

S Figura 20-9. Hernia hiatal esofágica por deslizamiento.

estómago hacia el mediastino posterior. Existen dos tipos de hernias paraesofágicas: en el menos frecuente, una parte del estómago se hernia hacia el tórax en la región adyacente inmediata a la unión gastroesofágica (o cardioesofágica), que no está desplazada (figuras 20-11 y 20-12). Dado que el mecanismo esfintérico gastroesofágico funciona normalmente en la mayoría de los casos, no es común el reflujo del contenido gástrico. Sin embargo, es más frecuente que las hernias paraesofágicas se acompañen de hernias por deslizamiento y que los síntomas causados por el reflujo gastroesofágico se manifiesten junto con los ocasionados por la obstrucción mecánica.

X Manifestaciones clínicas Por lo regular, los síntomas se desarrollan en las etapas avanzadas de la edad adulta. Muchos pacientes padecen malestar epigástrico, timpanismo posprandial o disfagia, o bien, anemia causada por erosiones gástricas. Además, algunos desarrollan síntomas provocados por reflujo gastroesofágico.

X Diagnóstico El examen con papilla de bario permite delinear la anatomía y el tipo de hernia hiatal. La endoscopia es importante para determinar si hay inflamación gástrica o esofágica y para descartar cáncer. Cuando se observen síntomas de reflujo, se ha de realizar manometría y monitoreo de pH.

S Figura 20-10. Hernia hiatal por deslizamiento grande. El hiato diafragmático aparece marcado con un círculo.

go herniado en el abdomen (debajo del diafragma), reparar el hiato agrandado y a continuación, efectuar la funduplicatura. En la mayoría de los casos, la operación puede realizarse por laparoscopia.

X Pronóstico Los resultados del tratamiento quirúrgico son excelentes en un 90% de los pacientes. Aly A et al: Laparoscopic repair of larger hiatal hernias. Br J Surg 2005;92:648. Oelschlager BK et al: Biologic prosthesis reduces recurrence after laparoscopic paraesophageal hernia repair. A multicenter, prospective, randomized trial. Ann Surg 2006;244:481. Zaninotto G et al: Objective follow-up after laparoscopic repair of large type III hiatal hernia. Assessment of safety and durability. World J Surg 2007;31:2177.

X Complicaciones Las complicaciones gastroesofágicas de hernia que se observan con mayor frecuencia son hemorragia, encarcelamiento, obstrucción y estrangulación. En muchos casos, la porción herniada del estómago se congestiona y hay hemorragia por las erosiones de la mucosa. A veces, también surge obstrucción, casi siempre en la unión gastroesofágica, como resultado de torsión y angulación en este punto sobre todo cuando una gran porción del estómago (o todo) se hernia al tórax. Con el trastorno de hernia hiatal paraesofágica —a diferencia del de tipo deslizante— es posible que otras vísceras, como los intestinos delgado y grueso, también ingresen al mediastino junto con el estómago.

X Tratamiento La reparación quirúrgica está indicada para los pacientes sintomáticos. El procedimiento usual consiste en volver a colocar el estóma-

Esófago Porción de estómago herniada Unión gastroesofágica Ligamento frenoesofágico Reflexión peritoneal

Diafragma

Diafragma Porción intraabdominal del estómago S Figura 20-11. Hernia paraesofágica.

CAPÍTULO 20

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ño de 5 cm o más. En el estudio con papilla de bario, los leiomiomas se ven como un defecto de llenado en la luz esofágica (figura 20-13). En la endoscopia se pueden identificarlos fácilmente como masas intraluminales cubiertas por mucosa normal, pero no se deben tomar muestras para biopsia porque dificultan la enucleación del tumor. La ecografía endoscópica y la CT de tórax ayudan a definir las características del tumor y a establecer el diagnóstico diferencial.

X Diagnóstico diferencial Los leiomiomas, quistes y duplicaciones de esófago se distinguen de los tumores cancerosos por su aspecto radiográfico clásico. Los papilomas, pólipos y granulomas intraluminales suelen ser indistinguibles radiográficamente de carcinoma incipiente, por lo que se debe confirmar su naturaleza precisa por procedimientos histológicos.

X Tratamiento Las lesiones polipoides intraluminales pequeñas pueden extirparse por intervención endoscópica. La enucleación es el tratamiento más recomendable para leiomiomas asintomáticos. Aunque en el pasado se realizaba toracotomía o laparotomía para exponer el esófago y eliminar el tumor, hoy es posible realizar la enucleación por intervención toracoscópica o laparoscópica.

S Figura 20-12. Hernia paraesofágica. Nótese que la unión cardioesofágica se mantiene en su posición anatómica normal debajo del diafragma.

TUMORES DE ESÓFAGO 1. Tumores benignos de esófago

Herbella FA et al: Thoracoscopic resection of esophageal duplication cysts. Dis Esophagus 2006;19:132. Kent M et al: Minimally invasive resection of benign esophageal tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:177. Mutrie CJ et al: Esophageal leiomyomas: A 40-year experience. Ann Thorac Surg 2005;79:1122.

2. Carcinoma de esófago

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Disfagia, malestar epigástrico. f Demostración radiográfica de un ligero defecto de llenado

dentro del lumen del esófago.

X Aspectos generales Los leiomiomas son los tumores benignos más comunes en el esófago, ya que constituyen el 10% de todos los leiomiomas gastrointestinales. Se originan en las capas de músculo liso, principalmente en los dos tercios inferiores del esófago, y estrechan el lumen de este conducto. Dichos tumores están formados con células de músculo liso rodeadas por una cápsula de tejido fibroso. Por lo general la mucosa que cubre al tumor queda intacta, pero en ocasiones se ulcera como resultado de necrosis por presión debida al crecimiento de la lesión. Los leiomiomas no se relacionan con desarrollo de cáncer. Es raro que se formen otros tumores como fibromas, lipomas, fibromiomas o mixomas. Los quistes congénitos y el esófago doble (las segundas lesiones benignas más frecuentes después de los leiomiomas) aparecen a cualquier nivel aunque con mayor frecuencia en la parte inferior del esófago.

X Manifestaciones clínicas Muchas lesiones benignas son asintomáticas y se descubren por accidente durante examen fluoroscópico de la parte superior del aparato gastrointestinal. Estos tumores benignos o quistes crecen con lentitud y sólo llegan a ser sintomáticos cuando alcanzan un tama-

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Disfagia progresiva, inicialmente a sólidos y después con lí-

quidos. f Pérdida ponderal progresiva. f El diagnóstico se establece con endoscopia y biopsias. f La clasificación por etapa se determina con ultrasonido en-

doscópico, tomografía computarizada de tórax y abdomen, y tomografía por emisión de positrones. La broncoscopia es adecuada para cáncer en la mitad del esófago torácico.

X Aspectos generales En Estados Unidos, el carcinoma esofágico ocasiona de 10 000 a 11 000 muertes al año. La epidemiología del cáncer de esófago ha cambiado considerablemente durante los últimos 30 años. En el decenio de 1970, el carcinoma escamocelular constituyó el tipo de cáncer esofágico más frecuente pues constituía alrededor de 90% de todos los casos. Se localizaba en la porción torácica del esófago y afectaba sobre todo, a los varones de raza negra. En los pasados tres decenios se ha observado un incremento progresivo en la incidencia de adenocarcinoma en la porción distal del esófago y la unión gastroesofágica, al punto que hoy representa más del 70% de todos los casos de cáncer de esófago; el adenocarcinoma es más frecuente en varones blancos con GERD. El escamocelular aún es el tipo más común de cáncer en todo el mundo. En general, las neoplasias esofágicas se manifiestan principalmente durante el quinto y sexto decenios de la vida y son más frecuentes en hombres que en mujeres.

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA

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S Figura 20-13. Leiomioma de esófago. Nótese la densidad lisa y redondeada que causa la compresión extrínseca de la luz esofágica.

X Patogenia Los factores etiológicos más frecuentes del carcinoma escamocelular son tabaquismo de cigarrillos y exposición crónica al alcohol. La ingestión crónica de líquidos o alimentos calientes, la higiene bucal deficiente y deficiencias nutricionales también influyen en el desarrollo de este trastorno. Ciertas condiciones médicas como acalasia, lesiones cáusticas de esófago y síndrome de Plummer-Vinson se relacionan con incremento en la incidencia de cáncer escamocelular. La GERD es el factor etiológico más común de adenocarcinoma, el cual representa la última etapa de una secuencia que principia con reflujo gastroesofágico, progresa a metaplasia, luego a displasia de grado alto y, por último, a cáncer. La enfermedad maligna de esófago se origina en la mucosa y después invade la submucosa y las capas musculares. Finalmente, infiltra las estructuras contiguas al esófago (árbol traqueobronquial, aorta y nervio laríngeo recurrente). Al mismo tiempo, el tumor tiende a enviar metástasis a ganglios linfáticos (celiacos, mediastínicos y cervicales), hígado, pulmones, glándulas suprarrenales y huesos.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas El más frecuente es la disfagia, que al inicio sólo impide la ingestión de sólidos, pero finalmente progresa hasta dificultar el consumo de líquidos. Más de 50% de los pacientes sufre pérdida ponderal y la deglución les causa dolor. Con frecuencia, las metástasis en estructuras óseas ocasionan dolor. La ronquera que sufren estos pacientes, por lo regular se debe a la invasión tumoral a los nervios laríngeos derecho e izquierdo recurrentes, con parálisis de la cuerda vocal ipsolateral; los síntomas respiratorios son provocados por regurgitación y broncoaspiración de alimentos no digeridos o invasión al árbol traqueobronquial, con formación de fístula traqueoesofágica.

B. Estudios de imagen El estudio con papilla de bario muestra la localización y extensión del tumor; por lo general, la imagen muestra al cáncer esofágico como una masa intraluminal o una estenosis (figura 20-14). La endoscopia permite visión directa del problema y tomar muestras de tumor para biopsia. En el caso de tumores en las partes media y

S Figura 20-14. Radiografía con papilla de bario en la que se observa un carcinoma distal esofágico.

superior del esófago, la broncoscopia es el método indicado para descartar invasión al árbol traqueobronquial.

C. Exámenes especiales Una vez formulado el diagnóstico, es importante determinar la etapa del cáncer (cuadro 20-4). Las CT de abdomen y tórax son útiles para detectar metástasis en órganos distantes (M, metástasis), así como la invasión a estructuras vecinas del esófago. De manera alternativa, se puede utilizar PET. La ecografía endoscópica es la técnica más sensible para determinar penetración tumoral (T, tumor), ganglios linfáticos periesofágicos involucrados (N, ganglios) e invasión a estructuras cercanas al esófago. Se puede practicar aspiración con aguja fina de ganglios linfáticos hipertrofiados, con guía ecográfica. La gammagrafía ósea está indicada para pacientes con dolor óseo de inicio reciente.

X Diagnóstico diferencial Incluye estenosis pépticas causadas por reflujo, acalasia y tumores esofágicos benignos.

X Tratamiento Se ha de considerar la resección de esófago para pacientes con cáncer de este conducto, siempre que se cumplan los siguientes criterios: (1) no se observen signos de diseminación tumoral a estructuras adyacentes, como árbol traqueobronquial, aorta o nervios laríngeos recurrentes; (2) no existan metástasis a distancia; (3) el paciente debe estar en buena condición cardiorrespiratoria. Es posible realizar la esofagectomía a través de dos incisiones, una abdominal y la

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Cuadro 20-4. Sistema de clasificación por etapas (pTNM) de cáncer esofágico del Comité Estadounidense sobre Cáncer (AJCC) Tumor primario (T) Tx T0 T1 T2 T3 T4

No es posible valorar el tumor primario No hay signos de tumor primario El tumor invade la lámina propia o la submucosa El tumor invade el músculo propio El tumor invade la capa adventicia El tumor invade estructuras adyacentes

Ganglios linfáticos regionales (N) Nx N0 N1

No es posible valorar los ganglios regionales No hay metástasis en ganglios regionales Metástasis en ganglios regionales

Metástasis a distancia (M) Mx M0 M1a M1b

No se puede valorar si hay metástasis distantes No hay metástasis distantes Metástasis en ganglios celiacos (parte inferior del esófago)/ metástasis en ganglios supraclaviculares (parte superior del esófago) Metástasis en ganglios no regionales o distantes

Reproducido con autorización de AJCC Cancer Staging Manual, 6a. ed. Springer, 2002.

otra cervical (esofagectomía transhiatal, o sea, disección roma de la porción torácica del esófago a través del hiato) o mediante una incisión abdominal y otra en el lado derecho del tórax (esofagectomía transtorácica). Después de la resección del esófago, se restablece la continuidad del conducto digestivo, para lo cual se crea un tubo gástrico o se efectúa una transposición de colon. La esofagectomía transhiatal tiene la ventaja de evitar la incisión torácica, lo que aminora el trastorno de la función pulmonar y las molestias posoperatorias. Se ha cuestionado la validez de la esofagectomía transhiatal, porque en parte de la operación no se tiene visión directa y por el reducido número de ganglios que se resecan. Sin embargo, en muchos estudios retrospectivos y prospectivos con distribución al azar se ha concluido que no es el tipo de operación lo que influye en la supervivencia, sino la etapa de la enfermedad al momento de la cirugía. La operación conlleva una tasa de morbilidad aproximada de 30%, principalmente por complicaciones cardiacas (arritmias), respiratorias (atelectasias, derrame pleural) y sépticas (fuga anastomótica, neumonía). La mortalidad en centros especializados es inferior a 5%. Al igual que otras cirugías complicadas (corazón, hígado y resecciones pancreáticas), el número de decesos es menor en los centros de alta especialización, lo que se debe a que cuentan con equipos experimentados de cirujanos, anestesiólogos, intensivistas, cardiólogos, radiólogos y enfermeras. En virtud de que la mayoría de los pacientes ya tienen metástasis en ganglios linfáticos al momento de la cirugía, la supervivencia de esta enfermedad a cinco años es escasa. Se aplica un tratamiento neoadyuvante basado en la combinación de radioterapia y quimioterapia con el fin de mejorar el control de la enfermedad local (radioterapia) y a distancia (quimioterapia). En general, parece que el tratamiento neoadyuvante seguido de cirugía es la combinación que proporciona los mejores beneficios de supervivencia. Esto es válido, en particular, para el subgrupo de pacientes (casi 20%) con “respuesta patológica completa” (no se halla tumor en las muestras). El tratamiento no quirúrgico se reserva para pacientes que no tolerarían una operación por invasión local del tumor, metástasis o estado funcional deficiente. La meta terapéutica para ellos consiste en paliar la disfagia, para que puedan comer. Se utilizan las siguientes modalidades de tratamiento con el fin de lograr esta meta:

1. Por medio de una intervención de endoscopia con guía microscópica se pueden colocar férulas metálicas, recubiertas y expansibles, con el fin de mantener abierto el lumen esofágico. Estos dispositivos son muy útiles cuando hay una fístula transesofágica. 2. El tratamiento con láser (Nd:YAG) alivia la disfagia hasta en 70% de los pacientes. No obstante, se requieren múltiples sesiones para mantener abierta la luz del esófago. 3. El tratamiento con radiación resulta eficaz para aliviar la disfagia en 50% de los enfermos.

X Pronóstico El factor pronóstico más importante es la etapa de la enfermedad. La supervivencia a cinco años de pacientes con cáncer esofágico aún es cercana al 25%. American Joint Committee on Cancer. AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. Springer Verlag, 2002:91. Gebski V et al: Survival benefits from neoadjuvant chemoradiotherapy or chemotherapy in oesophageal carcinoma: a metaanalysis. Lancet Oncol 2007;8:226. Hofstetter W et al: Proposed modification of nodal status in AJCC esophageal cancer staging system. Ann Thorac Surg 2007;84:365. Kwon RS et al: Gastrointestinal cancer imaging: deeper than the eye can see. Gastroenterology 2005;128:1538. Luketich JD et al: Minimally invasive esophagectomy. Outcomes in 222 patients. Ann Surg 2003;238:486. Mariette C et al: Therapeutic strategies in oesophageal carcinoma: role of surgery and other modalities. Lancet Oncol 2007;8:545. Orringer MB et al: Two thousand transhiatal esophagectomies. Changing trends, lessons learned. Ann Surg 2007;246:363. Rasanen JV et al: Prospective analysis of accuracy of positron emission tomography, computed tomography, and endoscopic ultrasonography in staging of adenocarcinoma of the esophagus and esophagogastric junction. Ann Surg Oncol 2003;10:954. Wang KK et al: American Gastroenterological Association technical review on the role of the gastroenterologists in the management of esophageal carcinoma. Gastroenterology 2005;128:1471.

OTROS TRASTORNOS ESOFÁGICOS QUE REQUIEREN CIRUGÍA PERFORACIÓN DEL ESÓFAGO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Antecedentes de daños por introducción de instrumentos en

el esófago o vómito abundante. f Dolor en cuello, tórax o porción superior del abdomen. f Evidencia radiográfica de sepsis torácica en un lapso de 24

horas. f Signos de sepsis mediastínica o torácica en las primeras 24

horas.

X Aspectos generales A veces, al introducir instrumentos se ocasionan perforaciones en esófago (p. ej., endoscopio, sonda con globo para dilatación); también las provocan vómito intenso, traumatismos externos y otras causas raras. Las manifestaciones clínicas del trastorno dependen del sitio de lesión (p. ej., cervical o torácico) y, en el caso de perforaciones torácicas, de si hubo rotura de la pleura mediastínica. La morbilidad por perforación esofágica es principalmente de tipo in-

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA feccioso. Justo después de que se produce la lesión, el contenido del esófago contamina los tejidos, pero eso no significa que la infección se haya establecido. Por lo regular, el cierre quirúrgico evita el desarrollo de una infección grave, que se producirá si transcurren más de 24 horas sin manejo específico después de la lesión. Por lo general, ése es el tiempo crítico para que el proceso, si no se ha realizado el cierre quirúrgico, progrese sin que sea posible que las medidas para tratar la mediastinitis y el empiema resulten suficientes para evitar la muerte. Por lo común, las infecciones graves se producen cuando se demora la reparación quirúrgica, pero algunos casos de perforación menor pueden tratarse con antibióticos sin necesidad de una operación.

A. Perforaciones causadas por instrumental medicoquirúrgico La causa más frecuente de perforación esofágica es la introducción de instrumentos en este conducto (endoscopia diagnóstica o terapéutica). Por lo regular las perforaciones causadas por instrumentos ocurren en la porción cervical del esófago. A veces, el endoscopio presiona la pared posterior del conducto contra las apófisis espinosas de las vértebras cervicales y ocasiona una contusión o una laceración. El sitio donde se producen con mayor frecuencia las lesiones es el área cricofaríngea. En el segmento torácico del esófago las perforaciones ocurren en cualquier sitio, pero son más comunes en los puntos de estrechamiento natural, al nivel del bronquio principal izquierdo y en el hiato diafragmático. Las perforaciones durante dilatación neumática en casos de acalasia (2 a 6%) se producen en la unión gastroesofágica.

B. Perforación espontánea (síndrome de Boerhaave) Por lo general, este problema surge sin que haya enfermedad esofágica preexistente alguna; no obstante, 10% de los pacientes sufre esofagitis por reflujo, tiene divertículos esofágicos o desarrollo carcinoma. La mayoría de los casos ocurre después de que el sujeto comió y bebió en exceso. Por lo regular la rotura abarca todas las capas de la pared esofágica, sobre todo en la cara posterolateral izquierda, de 3 a 5 cm arriba de la unión gastroesofágica. El desgarro es resultado de la excesiva presión intraluminal, en general causada por náuseas y vómito violentos. En algunos casos, también se ha relacionado con parto, defecación, convulsiones, levantamiento de objetos pesados y deglución forzada. La pleura de recubrimiento también sufre el desgarro, por lo que tanto el mediastino como la cavidad pleural se contaminan con los contenidos esofágicos. El segundo sitio más común de perforación esofágica es la porción mesotorácica del tubo, en el lado derecho, a la altura de la vena ácigos.

383

diastino causa un “crujido mediastínico”, que se produce cuando los latidos del corazón repercuten en los tejidos llenos de aire (signo de Hamman). Si la pleura permanece intacta, el enfisema mediastínico surge con mayor rapidez y el derrame pleural se desarrolla con lentitud.

B. Estudios de imagen Los estudios radiográficos son importantes para demostrar que hay una perforación y localizar el sitio de la lesión. En perforaciones del esófago cervical, las placas muestran el aire en tejidos blandos sobre todo junto a la columna cervical. Además, el aire y el líquido desplazan a la tráquea en sentido anterior. Más tarde se observa ensanchamiento de la parte superior del mediastino. Con perforaciones torácicas, los signos comunes son ensanchamiento del mediastino y derrame pleural sin neumotórax. Siempre que se sospeche perforación esofágica se debe obtener lo antes posible un esofagograma con material de contraste hidrosoluble (figura 20-15). Si no se aprecia ninguna fuga, será necesario repetir el examen, pero con papilla de bario. La CT de tórax también es útil para localizar la perforación y drenar los líquidos acumulados.

C. Estudios especiales La toracocentesis drenará un líquido turbio o purulento, según el tiempo transcurrido desde que se produjo la perforación. La concentración de amilasa es alta en el líquido lo mismo que en suero, debido a la absorción de dicha enzima desde la cavidad pleural.

X Tratamiento Se deben administrar antibióticos de inmediato. Por lo regular, la infección es multimicrobiana con participación de Staphylococcus, Streptococcus, Pseudomonas y Bacteroides. La cirugía resulta apropiada en la mayoría de los casos y será preciso practicarla antes que transcurran 24 horas. Cuando se trata la lesión dentro de este lapso, el procedimiento debe consistir en cierre de la perforación y drenaje externo que, por sí solo, puede ser suficiente para perforaciones

X Manifestaciones clínicas A. Manifestaciones y síntomas La primera manifestación es dolor localizado en el cuello, cuando la perforación es cervical; si la lesión está en la porción torácica del esófago el dolor se siente en el tórax o en la parte superior del abdomen y, a veces, irradia a la espalda. En las perforaciones cervicales la sensación dolorosa es seguida por crepitación en el cuello, disfagia y manifestaciones de infección; las lesiones en la porción torácica del esófago (que lo comunican con la cavidad pleural en un 75% de los casos), por lo general se acompañan de taquicardia, taquipnea, disnea y desarrollo temprano de hipotensión. Las perforaciones en el segmento torácico provocan neumotórax, seguido de hidrotórax y, si no se da tratamiento, empiema. La parte izquierda del tórax es afectada en un 70% y la derecha en un 20%; la afección es bilateral en un 10% de los casos. El escape de aire hacia el me-

S Figura 20-15. Extravasación del medio de contraste a través de una perforación, causada por instrumental médico, de la parte torácica del esófago; esto indica que ya se desarrolló mediastinitis.

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CAPÍTULO 20

cervicales pequeñas que tal vez sean difíciles de localizar. Cabe la posibilidad de que los pacientes con acalasia en quienes la perforación fue resultado de dilatación con globo sufran desgarro en el esófago reparado, en cuyo caso se deberá efectuar una miotomía de Heller en el lado opuesto del esófago. También se ha de aplicar el tratamiento definitivo (p. ej., resección) a pacientes con otros trastornos, como carcinoma esofágico. Si la perforación tiene más de 24 horas, la reparación primaria conlleva una alta tasa de fallas. La recomendación habitual para tales casos consiste en aislar la perforación (es decir, minimizar la contaminación) mediante esofagostomía con ligadura de la porción proximal del esófago a la unión gastroesofágica, y efectuar una yeyunostomía para nutrición enteral. Una alternativa es resecar el segmento esofágico donde está la perforación para sacar el extremo proximal del esófago a través de la incisión cervical y cerrar el extremo distal. Se drena el mediastino y se crea la yeyunostomía para alimentación. Más tarde, se reseca el esófago y se interponen estómago o colon para restablecer la continuidad del tracto digestivo. Es factible hacer una esofagectomía roma como tratamiento de urgencia para perforaciones causadas por instrumental quirúrgico a un paciente con estenosis. El tratamiento no quirúrgico, sólo con antibióticos, puede bastar en unos cuantos casos selectos de perforación causada por algún instrumento médico. Se debe reservar esta opción terapéutica para sujetos sin afección torácica (neumotórax o hidrotórax) en cuyo esofagograma sólo se observa un corto tracto sinusal extraluminal sin diseminación extensa ( contaminación limitada) y pacientes que no tienen manifestaciones de sepsis (hipotensión o taquipnea). Recientemente se han colocado prótesis esofágicas para el tratamiento de perforaciones yatrógenas intratorácicas en este conducto.

X Pronóstico Cuando el tratamiento quirúrgico se realiza antes de que transcurran 24 horas de la lesión, se logra una tasa de supervivencia de 90%. La mortalidad es aproximadamente de 50% cuando se demora la intervención. Freeman RK et al: Esophageal stent placement for the treatment of iatrogenic, intrathoracic esophageal perforation. Ann Thorac Surg 2007;83:2003. Kiev J et al: A management algorithm for esophageal perforation. Am J Surg 2007;194:103. Vogel SB et al: Esophageal perforation in adults: aggressive, conservative treatment lowers morbidity and mortality. Ann Surg 2005;241:1016.

INGESTIÓN DE OBJETOS EXTRAÑOS La mayoría de estos casos se presentan en niños, quienes tragaron monedas u otros objetos pequeños. En los adultos este problema es ocasionado sobre todo por alimentos, o con menor frecuencia, de huesos o mondadientes. Los principales factores que predisponen a los adultos al trastorno son dentaduras postizas y enfermedades esofágicas, como estenosis benigna. En ocasiones, los prisioneros y enfermos mentales tragan objetos extraños de manera intencional. Alrededor de 90% de los objetos tragados pasan del estómago al intestino y por último, son desechados sin que causen problemas; un 10% de ellos permanece en el esófago. Los objetos mayores de 2 a 5 cm que atraviesan este conducto tienden a permanecer en el estómago; en 10% de los casos se justifica intervención endoscópica para extraer el objeto y 1% requiere cirugía. Asimismo, 10% de los cuerpos extraños entran en el árbol traqueobronquial. En general, la historia clínica permite definir el problema de manera adecuada. No todos los pacientes con un cuerpo extraño en el esófago sufren disfagia o dolor torácico.

X Ingestión de objetos extraños específicos A. Monedas Por lo general las monedas pequeñas pasan al estómago, pero las de mayor tamaño pueden quedar atoradas en el esófago o justo debajo de la cricofaringe. Es importante saber si el objeto permanece en el esófago, ya que no se puede establecer el diagnóstico sólo con base en los síntomas del paciente (o la inexistencia de síntomas). Por lo tanto, es necesario obtener radiografía anteroposterior y lateral de tórax para determinar si la moneda se encuentra en la tráquea o en el esófago. En los niños pequeños las radiografías deben abarcar desde la base del cráneo hasta el ano, para determinar si hay alguna moneda adicional en el intestino. Será necesario extraer las monedas en el esófago lo más pronto posible, dado que puede haber complicaciones si el tratamiento se demora más de 24 horas. La mejor manera de ejecutar este procedimiento es con pinzas que se pasan a través de un endoscopio flexible. La sedación resulta adecuada para niños mayores o adultos, pero en general se requiere anestesia endotraqueal para proteger las vías respiratorias del menor. Para sacar un cuerpo extraño blando demasiado grande para sujetarlo con las pinzas, se puede pasar un globo de dilatación más allá del objeto atorado, inflar el globo y luego extraer el endoscopio junto con el globo; así es posible arrastrar el cuerpo extraño hacia el estómago si no es demasiado grande (< 20 mm). Cuando una moneda pasa al estómago, por medio de una radiografía se puede observar lo que sucede con ella durante un mes antes de llegar a la conclusión de que es poco probable la expulsión espontánea y que lo indicado es la extracción endoscópica.

B. Impacción de comida Los alimentos son los objetos extraños que con mayor frecuencia se atoran en el esófago de los adultos y muchas de las personas afectadas padecen alguna enfermedad esofágica. Los sitios donde es más frecuente que se produzca la impacción son el músculo cricofaríngeo y la porción distal del esófago en pacientes con acalasia, espasmo esofágico difuso o una estenosis. No son adecuados los estudios radiográficos porque dificultan el trabajo del endoscopista (en particular cuando se utiliza papilla de bario). Si la obstrucción es completa y el paciente no puede tragar saliva, se deberá realizar endoscopia de urgencia para evitar la broncoaspiración. Sin embargo, si los signos clínicos son de menor importancia, se puede posponer dicha intervención hasta por 12 horas para ver si la comida pasa de forma espontánea. Por lo regular se puede extraer la comida como una sola pieza al usar un cordón metálico para polipectomía, que se introduce a través de un endoscopio flexible. En algunos casos es posible empujar el bolo alimenticio hacia el estómago, lo que es seguro siempre que pase con mínima presión. Una vez despejada la luz esofágica habrá de determinarse, mediante un estudio endoscópico, la enfermedad que ocasionó el problema. Se deberán dilatar las estenosis esofágicas cuando la pared de este conducto no tiene inflamación aguda como resultado de la impacción del alimento.

C. Objetos punzocortantes Este grupo de cuerpos extraños se compone de huesos, alfileres de cabeza, alfileres de seguridad, navajas de afeitar, uñas y muchos más. Los principios generales del tratamiento de los pacientes son: (1) para extraer dichos objetos por medio de endoscopio, se los sujeta con una pinza y se les empuja por un lado romo (p. ej., la bisagra de un alfiler de seguridad abierto); (2) para extraer un trozo de vidrio o una navaja de rasurar se le lleva hacia la luz de un esofa-

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA goscopio rígido, o (3) manejo quirúrgico definitivo, si ninguno de estos métodos parece seguro. Para extraer objetos punzocortantes alojados en el estómago, es necesario hacerlo por cirugía, dado que si atraviesan el píloro, 25% de ellos perforan el intestino, por lo general cerca de la válvula ileocecal.

D. Minibaterías Como son pequeñas los niños pueden tragarlas, como lo hacen con las monedas, pero a diferencia de éstas las baterías son muy corrosivas, por lo que se deben extraer de urgencia, antes de que haya una complicación grave como la formación de una fístula esofagotraqueal o esofagoaórtica.

E. Paquetes de cocaína En ocasiones, los contrabandistas hacen pequeños paquetes de esta droga ilícita, que introducen en globos o condones para luego tragarlos. La rotura de uno de estos paquetes puede resultar letal, por lo que los intentos de extracción endoscópica no son seguros. Cuando se considera que los paquetes pasarán en forma espontánea, sólo se requiere vigilar al sujeto; de otra manera se ha de proceder a la extracción quirúrgica. Louie JP et al: Witnessed and unwitnessed esophageal foreign bodies in children. Pediatr Emerg Care 2005;21:582. Tokar B et al: Ingested gastrointestinal foreign bodies: predisposing factors for complications in children having surgical or endoscopic removal. Pediatr Surg Int 2007;23:135.

LESIONES DEL ESÓFAGO POR CÁUSTICOS

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Antecedente de ingestión de líquidos o sólidos cáusticos. f Quemaduras en labios, boca, lengua y bucofaringe. f Dolor torácico y disfagia.

X Aspectos generales La ingestión de soluciones ácidas o alcalinas fuertes o bien, de sustancias sólidas de naturaleza semejante, ocasionan quemaduras químicas extensas. Por lo regular, en los adultos la causa más común es el intento de suicidio, y en los niños ocurre en forma accidental. Los álcalis fuertes ocasionan “necrosis por licuefacción”, que conlleva a disolución de proteínas y colágena, saponificación de grasas, deshidratación de tejidos, trombosis en vasos sanguíneos y lesiones penetrantes profundas. Los ácidos provocan “necrosis por coagulación” que incluye formación de escaras, que por lo general protegen a los tejidos contra las lesiones. Según la concentración y el tiempo en que la sustancia irritante permanezca en contacto con una mucosa puede haber degradación de la membrana mucosa, edema e inflamación de la submucosa, así como infección, perforación y mediastinitis. Por lo regular, las sustancias sólidas ingeridas se adhieren a las mucosas de la faringe y la porción proximal del esófago. Es raro que se produzca necrosis esofágica, y los principales problemas clínicos inmediatos son edema temprano y formación de una estenosis, sobre todo en la parte proximal del esófago. Los líquidos cáusticos ocasionan necrosis esofágica más extensa y en ocasiones, incluso fístulas traqueoesofágicas y esofagoaórticas. Si el paciente

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sobrevive a la fase aguda es posible que desarrolle con lentitud una estenosis no dilatable. Es característico que la ingestión de un ácido fuerte ocasione lesiones en el estómago, mientras que el esófago permanece intacto en 80% de los casos. El efecto puede ser necrosis gástrica inmediata o estenosis tardía en el antro pilórico. Los álcalis causan casi todas las lesiones graves. Los álcalis y los ácidos débiles se acompañan de lesiones menos extensas.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Los síntomas sistémicos son más o menos proporcionales a la gravedad de la quemadura cáustica. El signo más común es edema inflamatorio de labios, boca, lengua y bucofaringe; cuando no hay una lesión visible en estas partes, es raro que el esófago esté lesionado. Con frecuencia, los pacientes con quemaduras esofágicas graves sufren dolor torácico y disfagia, aparte de que producen grandes volúmenes de saliva; la deglución les ocasiona un dolor intenso. Si padecen lesión grave muchos pacientes también están intoxicados, con fiebre alta, postración y choque. El hecho de que no se observe toxicidad no descarta una lesión grave. Es común la traqueobronquitis acompañada de tos e incremento de las secreciones bronquiales. Algunos pacientes tienen estridor y algunos de ellos padecen obstrucción respiratoria de evolución rápida, que requiere traqueostomía. En los primeros días, la víctima sufre obstrucción esofágica completa por edema, inflamación y degradación de la mucosa.

B. Esofagoscopia El examen endoscópico es clave para la valoración de traumatismo cáustico en el esófago. Determinar por esofagoscopia la extensión de la quemadura resulta de gran importancia para tomar decisiones terapéuticas. La endoscopia ha de efectuarse después de la reanimación inicial, por lo general en las primeras 24 horas posteriores a la admisión hospitalaria. Se introduce el endoscopio lo suficiente para calibrar la quemadura y determinar si es de primer, segundo y tercer grados, como se describe en el cuadro 20-5.

Cuadro 20-5. Gradación endoscópica de quemaduras corrosivas en esófago y estómago. Grado

Definición

Signos endoscópicos

Primer grado

Lesión en mucosa superficial

Hiperemia y edema en mucosa; descamación de mucosa superficial

Segundo grado

Afección de espesor total de la mucosa. Lesión parcial inexistente o sólo parcial de capas musculares

Desprendimiento de la mucosa. Hemorragia, exudado, ulceración, formación de seudomembrana y tejido de granulación cuando el examen es tardío

Tercer grado

Lesión de espesor total esofágica o gástrica, con extensión a tejidos adyacentes

Desprendimiento de tejidos con ulceración profunda. El edema oblitera por completo la luz esofágica; formación de escamas o escaras; necrosis de espesor total; perforación

Reproducido, con autorización, de: Estera A, et al. Corrosive burns of the esophagus and stomach: a recommendation for an aggresive surgical approach. Ann Thorac Surg 1986;21:276.

CAPÍTULO 20

386 C. Radiografías

Se deben tomar placas radiográficas a todos los pacientes ya que pueden mostrar signos de perforación esofágica (enfisema subcutáneo, neumomediastino, neumotórax) o broncoaspiración (infiltración pulmonar). El esofagograma está indicado para la valoración inicial cuando se sospecha que hay una perforación y, en etapas posteriores, detectar estenosis.

X Tratamiento

con destrucción extensa e inmediata de la mucosa provoca cambios patológicos profundos que pueden dar como resultado estenosis fibrosa que requiere dilatación y, en algunos casos, esofagectomía e interposición del colon. Ertekin C et al: The results of caustic ingestions. Hepatogastroenterology 2004;51:1397. Keh SM et al: Corrosive injury to upper gastrointestinal tract: still a major surgical dilemma. World J Gastroenterol 2006;12:5223.

BRIDAS, REDES O ANILLOS ESOFÁGICOS

Es necesario hospitalizar a los pacientes e iniciar tratamiento con líquidos por vía IV. Asimismo, se les deben administrar antibióticos por la misma vía; el empleo de esteroides aún es tema de controversia. La colocación de una sonda nasogástrica bajo guía fluoroscópica o endoscópica permite poner una prótesis esofágica para evitar la obstrucción total de la luz. Los pacientes con quemaduras de primer grado no requieren tratamiento a fondo y se les puede dar de alta luego de un breve periodo de observación. Las de segundo grado con puntos de lesión de tercer grado se han de tratar con inserción de una sonda nasogástrica. Se puede dar alimentación a través de esta línea o por vía parenteral. Se deben obtener esofagogramas en forma periódica para vigilar la posible formación de estenosis, que es necesario tratar con dilatación en etapas tempranas de su desarrollo y, finalmente, con resección. Las quemaduras de tercer grado que ocasionan necrosis esofágica extensa requieren esofagogastrectomía de urgencia, con esofagostomía y yeyunostomía para alimentación. La mejor manera de practicar la esofagectomía es por resección roma a través de laparotomía e incisión cervical. En ocasiones, es necesario resecar órganos adyacentes (p. ej., el colon transverso) que también resultaron dañados. La reconstrucción por interposición del colon subesternal se lleva a cabo de ocho a 12 semanas después.

X Pronóstico En la mayoría de los casos, con tratamiento oportuno y adecuado de las quemaduras cáusticas es posible obtener resultados satisfactorios. La ingestión de soluciones ácidas o alcalinas fuertes

En el extremo inferior del esófago se puede formar un estrecho anillo de mucosa (anillo de Schatzki). En la mayoría de estos enfermos es relativamente asintomático. Se produce disfagia cuando el anillo tiene menos de 12 mm de diámetro. En casi todos los casos, esta estructura anular se localiza en la unión escamocilíndrica y afecta a los pacientes con GERD. Dado que se halla confinado a la mucosa, difiere de las estenosis inflamatorias (pépticas), que abarcan todas las capas del esófago. Por medio de estudios con papilla de bario se identifica claramente el problema. La solución terapéutica consiste en dilatar el anillo por intervención endoscópica y tratar el reflujo acompañante (con antihistamínicos H2 o funduplicatura). Jalil S, Castell DO: Schatzki’s ring: a benign cause of dysphagia in adults. J Clin Gastroenterol 2002;35:295. Sgouros SN et al: Single-session, graded esophageal dilation without fluoroscopy in outpatients with lower esophageal (Schatzki) rings: a prospective, long-term follow-up study. J Gastroenterol Hepatol 2007;22:653.

II. DIAFRAGMA Se trata de una estructura con forma de domo (figura 20-16) que se encuentra unida en su parte posterior a la primera, segunda y tercera vértebras lumbares, por delante a la parte inferior del esternón y, lateralmente, a los arcos costales. Separa las cavidades abdominal y torácica. El diafragma permite el paso de varias estructuras a través de agujeros anatómicos. El hiato aórtico se en-

Apófisis xifoides Cartílago costal

Lámina media Tendón central

Agujero de la vena cava

Lámina izquierda

Lámina derecha

Hiato esofágico

Pilar derecho Hiato aórtico Pilar izquierdo Músculo psoas mayor 12ª costilla

L3 L4

S Figura 20-16. Superficie inferior del diafragma.

Músculo cuadrado lumbar

ESÓFAGO Y DIAFRAGMA cuentra en localización posterior al nivel de la 12 a vértebra torácica y lo atraviesan la aorta, el conducto del quilo y el sistema venoso ácigos. El hiato esofágico está en posición inmediata anterior (un poco a la izquierda), al nivel de la 10 a vértebra torácica y se encuentra separado del hiato aórtico por la decusación del pilar derecho del diafragma. A través de este orificio pasan el esófago y el nervio vago. Al nivel de la novena vértebra torácica y un poco a la derecha del hiato esofágico, está el agujero de la vena cava, por ena cava inferior y pequeñas ramas del nervio frénico. Las arterias diafragmáticas surgen directamente de la aorta e irrigan el diafragma, junto con las arterias intercostales inferiores y las ramas terminales de las arterias mamarias internas.

HERNIAS PARAESTERNAL Y RETROESTERNAL (AGUJERO DE MORGAGNI) Y HERNIA PLEUROPERITONEAL (AGUJERO DE BOCHDALEK) La falta de fusión de las porciones esternal y costal del diafragma en posición anterior, sobre la línea media, causa un defecto (agujero de Morgagni) por el que pueden formarse hernias. Normalmente, el diafragma se fusiona y en esta zona sólo permite el paso de las arterias mamarias internas y sus ramas epigástricas superiores, junto con algunos vasos linfáticos. En sentido posterolateral, la falta de fusión del conducto pleuroperitoneal crea un defecto a través del cual las vísceras pueden herniarse y generar el agujero de la hernia de Bochdalek (figura 20-17). Ambos tipos de hernias son congénitas; sin embargo, los síntomas de la hernia de Morgagni por lo general se manifiestan hasta una edad mediana, o después, y son más frecuentes en mujeres. Estas hernias se ubican principalmente en el lado derecho y están envueltas en un saco, cuyos contenidos más comunes son porciones de epiplón, colon o estómago. Por otra parte, las hernias de Bochdalek se localizan con mayor frecuencia en el lado izquierdo y causan insuficiencia respiratoria aguda al nacimiento, lo que requiere operación de urgencia. Si un paciente tiene hernia de Bochdalek, en placas simples de tórax se observa una masa sólida retroesternal, una víscera retroesternal llena de aire o signos similares en la parte posterolateral del tórax. Por CT torácica se confirma el diagnóstico e identifica el contenido de la hernia. En la mayoría de los casos está indicada la reparación quirúrgica para evitar complicaciones. En neonatos, es necesaria la operación de urgencia dado que desarrollan insuficiencia cardiorrespiratoria

Hernias paraesternales (de Morgagni)

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progresiva. Es preferible la reparación transabdominal del defecto, ya que sus resultados son excelentes. En fechas recientes se ha practicado cirugía con invasión mínima (laparoscópica o toracoscópica). Dutta S et al: Use of a prosthetic patch for laparoscopic repair of Morgagni diaphragmatic hernia in children. J Laparoendoscop Adv Surg Tech 2007;17:391. Minneci PC et al: Foramen of Morgagni hernia: changes in diagnosis and treatment. Ann Thorac Surg 2004;77:1956.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA POR TRAUMATISMO Las heridas penetrantes o los traumatismos contusos externos pueden ocasionar la rotura del diafragma. Por lo regular, las laceraciones ocurren en la porción tendinosa del diafragma, sobre todo en el lado izquierdo. El hígado protege la lesión del lado derecho, excepto en el caso de heridas penetrantes. A través del defecto en el diafragma, las vísceras abdominales se hernian de inmediato hacia la cavidad pleural o avanzan gradualmente hacia el tórax en un lapso de meses o años.

X Manifestaciones clínicas Las roturas diafragmáticas se manifiestan de dos maneras: aguda o crónica. En la primera, el paciente sufrió en fecha reciente un traumatismo contuso o una lesión penetrante en tórax, abdomen o espalda. Las manifestaciones clínicas son en esencia las correspondientes a las lesiones, pero en ocasiones la herniación general de las vísceras abdominales a través del diafragma causa insuficiencia respiratoria. En la forma crónica, no se identifica el desgarro diafragmático en el momento en que se produce la lesión original. Algún tiempo después aparecen síntomas (p. ej., dolor, obstrucción intestinal) de la herniación visceral. En tales casos, los síntomas respiratorios son menos frecuentes. Es posible que las radiografías simples de tórax muestren un área radiopaca y en ocasiones, niveles de aire o líquido de la víscera hueca herniada. Cuando el estómago entró al tórax, es posible establecer el diagnóstico con base en el paso anormal de una sonda nasogástrica. A veces, en el estudio del colon con enema de bario se aprecian parches irregulares sobre el diafragma o el intestino grueso tiene aspecto liso, cuando no contiene heces.

X Diagnóstico diferencial Se deben diferenciar las roturas del diafragma por traumatismo de atelectasia, tumores que reducen el espacio pleural inferior, derrame pleural y obstrucción intestinal por otras causas.

X Complicaciones Es posible que haya obstrucción y hemorragia. Si la herniación es masiva, la insuficiencia cardiorrespiratoria progresiva puede poner en peligro la vida del paciente. La complicación más grave es la obstrucción por estrangulación de la víscera herniada.

X Tratamiento

Hernias pleuroperitoneales (de Bochdalek) S Figura 20-17. Sitios donde ocurre la herniación congénita.

En caso de roturas agudas, se utiliza una ruta transabdominal (casi siempre) o transtorácica, según el procedimiento que se requiera para tratar las lesiones accesorias. Cuando el desgarro diafragmático es la única lesión, por lo regular se corrige con laparotomía. Las lesiones crónicas se pueden reparar por cualquiera de estos accesos. Es necesario reparar las roturas asintomáticas del diafragma con víscera herniada, porque hay alto riesgo de obstrucción por estrangulamiento. La laparoscopia resulta muy útil tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.

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CAPÍTULO 20

X Pronóstico

TUMORES DEL DIAFRAGMA

La reparación quirúrgica de roturas del diafragma es curativa y tiene un pronóstico excelente. El diafragma resiste bien las suturas, por lo cual prácticamente no hay recurrencias.

Los tumores primarios no son comunes. La mayoría son lipomas benignos. Los quistes pericárdicos aparecen en el espacio comprendido entre el corazón y el diafragma; por lo regular son uniloculares y se forman en el lado derecho. El fibrosarcoma es el más común de los tumores primarios malignos del diafragma, pero es en extremo raro. En general, los tumores benignos son asintomáticos. Dada su naturaleza no pueden detectarse excepto por histología; todas las lesiones de este tipo habrán de ser extirpadas por toracotomía o cirugía toracoabdominal.

Baldassarre E et al: The role of laparoscopy in the diagnosis and treatment of missed diaphragmatic hernia after penetrating trauma. J Laparoendoscop Adv Surg Tech 2007;17:302. Matthews BD et al: Laparoscopic repair of traumatic diaphragmatic injuries. Surg Endosc 2003;17:254.

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Abdomen agudo

Gerard M. Doherty, MD

El término “abdomen agudo” designa cualquier trastorno no traumático espontáneo, súbito, cuya manifestación principal tiene lugar en el área abdominal y requiere intervención quirúrgica de urgencia. Dado que con frecuencia hay un problema intraabdominal progresivo de base, la demora indebida en el diagnóstico y el tratamiento afecta de manera adversa el resultado de la intervención médica. El procedimiento a seguir en casos de abdomen agudo debe ser ordenado e integral. Se ha de sospechar que una persona padece este trastorno incluso cuando sólo sufra molestias leves o atípicas. La historia clínica y la auscultación física deben orientar al clínico en cuanto a las posibles causas y la elección de estudios diagnósticos iniciales; luego, el médico decidirá si resulta adecuada la observación hospitalaria, si requiere estudios adicionales, si está indicada la operación inmediata o si será más benéfico el tratamiento no quirúrgico. Todo clínico debe conocer bien los signos y síntomas iniciales de las causas más comunes de abdomen agudo (cuadro 21-1); más aún, ha de estar familiarizado con las manifestaciones específicas del trastorno en la región y localidad geográfica donde ejerce su profesión. En otros capítulos de este libro se presentan descripciones detalladas de enfermedades específicas y de su tratamiento.

HISTORIA CLÍNICA X Dolor abdominal El interrogatorio realizado por un médico con experiencia es un proceso activo, en el que se considera todo un conjunto de posibilidades diagnósticas, con el fin de eliminar de manera sistemática las patologías menos probables. La característica predominante más común del abdomen agudo es el dolor. Las consideraciones detalladas de su ubicación, modo de inicio y progresión, así como su manifestación más específica, sirven para elaborar la lista preliminar que será la base del diagnóstico diferencial.

A. Localización del dolor La red sensorial que inerva el área abdominal, visceral y parietal es dual y compleja, por lo que el dolor no tiene una ubicación precisa, como en el caso de las extremidades. Por fortuna, es posible distinguir algunos patrones generales que proporcionan indicios diagnósticos. Las sensaciones viscerales son mediadas de manera primaria por las fibras aferentes C, que se localizan en las paredes de las vísceras huecas y en las cápsulas de los órganos sólidos. A diferencia del dolor cutáneo, el visceral es provocado por distensión, inflamación o estimulación isquémica que estimula a las neuronas receptoras, o bien, por afección directa de los nervios sensoriales

21

(p. ej., infiltración cancerosa). Por lo regular, la sensación que se percibe en el sistema central es de inicio lenta, sorda, no bien localizada y extensa. Distintas estructuras viscerales se relacionan con diferentes niveles sensoriales en la médula espinal (cuadro 21-2). Debido a esto, el incremento en la tensión de la pared, ocasionada por distensión de la cavidad abdominal o por contracción forzada del músculo liso (cólico), produce dolor difuso y profundo que se percibe en el epigastrio, el área periumbilical, la parte inferior del abdomen o los flancos (figura 21-1). La mayoría de las veces, el dolor visceral se siente en la línea media, en virtud de que la inervación, que proviene de la médula espinal, es bilateral. Por el contrario, el dolor parietal es mediado por las fibras nerviosas delta C y A, estas últimas son las que transmiten sensaciones dolorosas, agudas, intensas y mejor localizadas. El peritoneo tiene inervación somática parietal (sobre todo en sus partes superior y anterior), de modo que cuando sufre irritación directa por pus, bilis, orina o secreciones gastrointestinales, el dolor es más localizado. La distribución cutánea del dolor parietal corresponde a las áreas T6 a L1 y se localiza con mayor facilidad que el visceral, porque las fibras aferentes somáticas se conectan sólo con un lado del sistema nervioso. Por convención, se describe al dolor abdominal parietal como aquel que se manifiesta en uno de los cuatro cuadrantes epigástricos o en el área epigástrica o central de esta cavidad. A veces, el dolor abdominal se refiere o desplaza a sitios distantes de los órganos con afección primaria (figura 21-2). Cuando es referido, denota sensaciones nocivas (por lo regular cutáneas), que se perciben en sitios lejanos al lugar donde se origina un estímulo primario intenso. Esta percepción distorsionada en el sistema nervioso central se debe a la confluencia de fibras nerviosas aferentes que nacen en áreas muy distintas, en las astas posteriores de la médula espinal. Por ejemplo, es posible que la sensación algésica por irritación subdiafragmática causada por aire, líquido peritoneal, sangre o una lesión masiva se perciba en el hombro, por mediación del nervio frénico (que surge de C4). Asimismo, es posible que las personas, sobre todo las jóvenes, perciban en el hombro el dolor de lesiones supradiafragmáticas, como pleuresía o neumonía del lóbulo inferior. La mayoría de las veces, el dolor biliar es percibido en la región escapular derecha, pero a veces es posible que se confunda con el causado por angina de pecho, cuando se manifiesta en la parte anterior del tórax o en el área del hombro izquierdo. En algunos casos de apendicitis retrocecal, el paciente sufre dolor referido en la parte posterolateral del flanco derecho. La propagación o el desplazamiento del dolor progresan de forma paralela a la evolución del trastorno causal. Es necesario distinguir entre el sitio de origen del dolor y el lugar donde se manifiesta. El dolor visceral incipiente de apendicitis aguda, que de manera característica empieza en la región epigástrica o en la periumbilical (debido a la distensión del apéndice), luego se despla-

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CAPÍTULO 21

Cuadro 21-1. Causas frecuentes de abdomen agudo.1 Trastornos del tubo gastrointestinal *Dolor abdominal inespecífico *Apendicitis *Obstrucción en el intestino delgado o el grueso *Úlcera péptica perforada Hernia encarcelada Perforación intestinal Diverticulitis de Meckel Síndrome de Boerhaave *Diverticulitis Trastorno intestinal inflamatorio Síndrome de Mallory-Weiss Gastroenteritis Gastritis aguda Adenitis mesentérica Infecciones parasitarias Trastornos de hígado, bazo y vías biliares *Colecistitis aguda Colangitis aguda Absceso hepático Rotura de tumor hepático Rotura espontánea del bazo Infarto esplénico Cólico biliar Hepatitis aguda Trastornos del páncreas *Pancreatitis aguda Trastornos urinarios *Cólico uretral o renal Pielonefritis aguda Cistitis aguda Infarto renal Trastornos ginecológicos Embarazo ectópico complicado (roto) Torsión de tumor ovárico Rotura de quiste de folículo ovárico *Salpingitis aguda Dismenorrea Endometriosis Trastornos vasculares Rotura de aneurismas aórtico y visceral Colitis isquémica aguda Trombosis mesentérica Trastornos peritoneales Abscesos intraabdominales Peritonitis primaria Peritonitis tuberculosa Trastornos retroperitoneales Hemorragia retroperitoneal 1

Las causas más comunes aparecen marcadas con un asterisco. Los trastornos en letras itálicas con frecuencia requieren cirugía de urgencia.

za para volverse más intenso y localizado en el cuadrante inferior derecho, cuando la capa peritoneal que lo envuelve sufre inflamación directa (figura 21-2). En caso de úlcera péptica perforada, la sensación dolorosa casi siempre principia en el epigastrio, pero con la fuga de contenidos gástricos que escurren hacia la región paracólica derecha, el dolor desciende al cuadrante inferior de ese lado, incluso con disminución del dolor epigástrico. La ubicación del dolor constituye una guía diagnóstica poco precisa, ya que las descripciones “características” sólo las informan dos terceras partes de los pacientes. Esta gran variabilidad se debe a patrones algésicos atípicos, al desplazamiento de la intensidad máxima lejos del sitio primario, o bien, a que la enfermedad está

Cuadro 21-2. Niveles de sensibilidad inherentes a estructuras viscerales. Estructuras

Vías del sistema nervioso

Nivel sensorial

Hígado, bazo y parte central del diafragma

Nervio frénico (diafragmático)

C3-5

Diafragma periférico, estómago, páncreas, vesícula biliar e intestino delgado

Plexo celiaco y nervio esplácnico mayor

T6-9

Apéndice, colon y vísceras pélvicas

Plexo mesentérico y T10-11 nervio esplácnico menor

Colon sigmoide, recto, riñón, uréteres y testículos

Nervio esplácnico inferior

T11-L1

Vejiga y región rectosigmoide

Plexo hipogástrico

S2-4

avanzada y se hizo grave. Cuando la apendicitis se manifiesta de forma tardía con peritonitis difusa, la intensa molestia generalizada impide identificar el trastorno causal. Cuando el dolor queda confinado en cualquiera de los dos cuadrantes superiores del abdomen, se puede valorar a partir de consideraciones anatómicas de trastornos agudos que afectan a los órganos abdominales internos.

B. Modo de inicio y progresión del dolor La manera en que se inicia el dolor refleja la clase y gravedad del proceso causal. El principio puede ser explosivo (en segundos), de progresión rápida (1 o 2 horas) o gradual (varias horas). Un dolor generalizado intempestivo e insoportable es indicativo de un problema en extremo grave, como una víscera perforada, rotura de un aneurisma, embarazo ectópico o un absceso. Las manifestaciones sistémicas asociadas (taquicardia, sudoración, taquipnea, choque) pronto superan a los trastornos abdominales y destacan la necesidad de dar reanimación inmediata y practicar una laparotomía. Un cuadro clínico menos delicado es el de dolor estable, que se intensifica cada vez más y se concentra en un área bien definida, en un lapso de 1 a 2 horas. Cualquiera de los trastornos antes mencionados puede manifestarse de esta manera, pero de inicio es más característico de colecistitis aguda, pancreatitis aguda, intestino estrangulado, infarto mesentérico, cólico renal o ureteral y obstrucción en la parte superior (proximal) del intestino delgado. Por último, algunos pacientes primero sienten una ligera molestia abdominal, en ocasiones indefinida, que se manifiesta de manera fugaz y difusa en todo el abdomen. A veces no queda claro si esas personas padecen abdomen agudo o si su enfermedad debe ser atendida con tratamiento médico y no por cirugía. Al principio, rara vez hay síntomas gastrointestinales acompañantes y no se producen síntomas sistémicos. Finalmente, el dolor y las manifestaciones abdominales se vuelven más duraderos y estables, ubicados en un área pequeña. Este patrón refleja un desarrollo lento del trastorno o los esfuerzos defensivos del organismo por contener el proceso agudo. Esta extensa categoría incluye: apendicitis aguda (en particular retrocecal o retroileal), hernias encarceladas, obstrucciones distales en los intestinos delgado y grueso, úlcera péptica no complicada, perforaciones viscerales circunscritas (con frecuencia malignas), algunos trastornos genitourinarios y ginecológicos, y formas leves de los trastornos de inicio rápido mencionados en el primer párrafo de esta sección.

C. Carácter del dolor Las características, intensidad y periodicidad del dolor, constituyen datos clave para determinar cuál es el proceso causal (figura 21-3).

ABDOMEN AGUDO

Sitios

391

Órganos

Epigastrio

Estómago, duodeno, sistema hepatobiliar, páncreas

Parte media del abdomen

Yeyuno, íleon

Parte inferior del abdomen

Colon, órganos reproductivos internos

S Figura 21-1. Sitios donde se manifiesta el dolor visceral.

El dolor estable es el más común. El superficial intenso y ocasionado por una irritación peritoneal grave es característico de la úlcera perforada, de perforación apendicular, de quiste ovárico y de embarazo ectópico. Los dolores cólicos causados por obstrucción del intestino delgado (y en ocasiones por pancreatitis incipiente), por lo regular son intermitentes, vagos, profundos, in crescendo al principio, pero después se vuelven intensos, incesantes y mejor localizados. A diferencia del inquietante, pero tolerable dolor ocasionado por obstrucción intestinal, el debido a lesiones que ocluyen los conductos pequeños (vías biliares, trompas uterinas y uréteres) aumenta con rapidez hasta una intensidad insoportable. Calificar de cólico a este dolor es adecuado cuando cesa a intervalos, lo que refleja contracciones intermitentes del músculo liso, como sucede

en el cólico ureteral. En sentido estricto, el término “cólico biliar” es erróneo, dado que el dolor biliar no disminuye porque, a diferencia de los uréteres y el intestino, la vesícula y las vías biliares no realizan movimientos peristálticos. La “sensación dolorosa” que provoca la úlcera, el dolor “punzante e insoportable” de la pancreatitis aguda y del infarto mesentérico, así como el dolor “urente” por la rotura de un aneurisma aórtico son descripciones apropiadas. A pesar del empleo de estos términos descriptivos, la calidad del dolor visceral no constituye un indicio confiable de su origen. El dolor en extremo intenso denota gran avance de la enfermedad; cuando es de tipo cólico por lo regular se alivia rápidamente con analgésicos, pero si es de origen isquémico, causado por estrangulación del intestino o trombosis mesentérica, sólo se mitiga un

Dolor referido

Pancreatitis aguda Colecistitis aguda Espalda Espalda o flanco Cólico ureteral Rotura de aneurisma

Apendicitis

Úlcera perforada

Desplazamiento del dolor S Figura 21-2. Dolor referido y su desplazamiento en abdomen agudo. Los círculos en color gris indican los sitios donde el dolor es más intenso; los círculos con líneas discontinuas indican los sitios con menor dolor.

CAPÍTULO 21

392

Dolor constante e intenso de inicio rápido

Dolor extremo, repentino Infarto de miocardio Cólico biliar Cólico ureteral

Pancreatitis aguda

Úlcera perforada Trombosis mesentérica, intestino estrangulado

Rotura de aneurisma

Embarazo ectópico

Dolor tipo cólico que aumenta, con intervalos sin dolor

Dolor estable, gradual Colecistitis aguda, colangitis aguda, hepatitis aguda Apendicitis, salpingitis aguda

Pancreatitis incipiente (rara) Obstrucción de intestino delgado

Diverticulitis

Enfermedad intestinal inflamatoria S Figura 21-3. La localización y las características del dolor ayudan para el diagnóstico diferencial del abdomen agudo.

poco con narcóticos. El dolor abdominal inespecífico por lo común es leve, pero a veces también es leve el causado por úlceras perforadas que se han localizado y el ocasionado por pancreatitis aguda leve. En raras ocasiones, el paciente aduce no sentir dolor, pero se queja de una vaga sensación de plenitud abdominal y que se supone aliviará al defecar. La causa de esta sensación visceral (signo de gas atrapado) es íleo reflejo causado por una lesión inflamatoria circunscrita, separada por una pared de la cavidad peritoneal, como sucede en caso de apendicitis retrocecal o retroileal. Se deben considerar los episodios algésicos previos y los factores que agravan o alivian el dolor. Cuando éste es causado por peritonitis localizada (en particular cuando afecta órganos de la parte superior del abdomen), por lo general se exacerba con el movimiento o la respiración profunda. El clínico ha de conocer bien la fisiopatología, así como las características importantes del abdomen agudo. La ubicación, carácter e intensidad del dolor en relación con la duración de su inicio, junto con los síntomas sistémicos que se manifiesten o no ayudan a diferenciar entre las patologías de progreso rápido (por lo general más graves) que requieren cirugía (p. ej., isquemia intestinal) y otras causas menos graves que sólo precisan tratamiento médico (p. ej., rotura de quistes ováricos).

X Otros síntomas relacionados con dolor abdominal Con frecuencia los dolores abdominales se acompañan de anorexia, náusea, vómito, estreñimiento o diarrea, pero como no se trata de síntomas específicos resultan de poca utilidad diagnóstica.

A. Vómito Cuando las fibras aferentes viscerales secundarias estimulan lo suficiente a los centros medulares del vómito, éstos se activan y provocan el reflejo emético. A esto se debe que en general, en casos de abdomen quirúrgico agudo el dolor normalmente precede al vómito, mientras que sucede lo contrario en trastornos que pueden

resolverse con tratamiento médico. El vómito es un síntoma importante de los trastornos de la parte superior del tubo gastrointestinal (p. ej., síndromes de Boerhaave y de Mallory-Weiss, así como gastritis y pancreatitis agudas). Las náuseas incontrolables producen alivio temporal del dolor en ataques moderados de pancreatitis. La emesis sin bilis es característica de la estenosis pilórica. Cuando se observan signos de obstrucción intestinal, el modo de inicio y las características del vómito resultan indicativos del nivel donde se ubica la lesión. La emesis recurrente de líquido manchado con bilis constituye un signo temprano de obstrucción proximal en el intestino delgado. En la obstrucción distal de los intestinos delgado o grueso, el vómito es precedido por náusea prolongada y, a veces, en etapas tardías contiene heces. Es probable que trastornos que provocan vómito en los pacientes más jóvenes sólo ocasionen anorexia o náuseas en los de mayor edad. La apendicitis aguda y los dolores abdominales no específicos pueden causar vómito, pero si éste se acompaña de anorexia y náusea es más indicativo de apendicitis.

B. Estreñimiento Con frecuencia, los nervios viscerales aferentes inducen íleo reflejo al estimular a las fibras eferentes del sistema nervioso autónomo (nervios esplácnicos) para reducir la peristalsis intestinal. Por ende, el íleo paralítico reduce el valor del estreñimiento para el diagnóstico diferencial de abdomen agudo. Por sí solo, el estreñimiento difícilmente es indicador de obstrucción intestinal. No obstante, el estreñimiento extremo (sin defecación y flatos) resulta muy indicativo de obstrucción intestinal mecánica cuando hay distensión abdominal con dolor progresivo o vómito repetido.

C. Diarrea La diarrea acuosa y abundante es característica de la gastroenteritis y de otras causas médicas de abdomen agudo. Cuando está teñida con sangre es signo de colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn o

ABDOMEN AGUDO disentería bacteriana o amebiana. También es frecuente con colitis isquémica, pero generalmente no se produce en caso de infarto intestinal causado por oclusión de la arteria mesentérica.

D. Otros signos específicos Cuando se manifiestan, resultan de gran ayuda. La ictericia es indicativa de trastornos hepatobiliares; la rectorragia (o hematoquezia) y la hematemesis lo son de lesión gastroduodenal o síndrome de Mallory-Weiss, y la hematuria, de cólico ureteral o cistitis. Las heces con coágulos o residuos de mucosa necrótica pueden ser el único indicio de isquemia intestinal avanzada.

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Cuadro 21-3. Pasos que comprende el examen físico de abdomen agudo. 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Examen visual Auscultación Hipersensibilidad con tos Percusión Reflejo defensivo o rigidez Palpación Un dedo Sensibilidad de rebote Profunda

7. Masas hipersensibles Área costal Área costovertebral 8. Signos especiales 9. Hernias externas y genitales masculinos 10. Examen pélvico y rectal

X Otros aspectos relevantes de la historia clínica A. Antecedentes ginecológicos El registro menstrual es fundamental para el diagnóstico de embarazo ectópico, dolor pélvico intermenstrual (o mittelschmerz, debido a rotura del folículo ovárico) y endometriosis. Con frecuencia, los antecedentes de flujo vaginal o dismenorrea denotan enfermedad pélvica inflamatoria.

B. Antecedentes de consumo de fármacos Se ha relacionado a los anticoagulantes con hematomas retroperitoneales e intramurales en duodeno y yeyuno; asimismo, se ha descubierto que los anticonceptivos orales participan en la formación de adenomas hepáticos benignos e infarto venoso mesentérico. En particular, los corticosteroides pueden encubrir signos clínicos, incluso de peritonitis avanzada. En ocasiones, fumar crack es causa de perforación pilórica.

1) Observación general. Sirve para encontrar una indicación confiable sobre la gravedad del cuadro clínico. La mayoría de los pacientes conservan la calma, a pesar de sentir molestias. Los retorcimientos de pacientes con dolor visceral (p. ej., debido a cólico intestinal o ureteral) contrastan con la inmovilidad que asumen quienes padecen dolor parietal (p. ej., a causa de apendicitis aguda, peritonitis generalizada). La disminución de la capacidad de respuesta o un estado de conciencia alterado, con frecuencia preceden colapso cardiopulmonar inminente. 2) Manifestaciones sistémicas. Por lo regular se observan en los trastornos avanzados o de progreso rápido que causan abdomen agudo. Los signos de palidez extrema, hipotermia, taquicardia, taquipnea y sudoración son indicativos de posible hemorragia intraabdominal (p. ej., rotura de aneurisma aórtico o embarazo tubárico). Cuando se observan estas manifestaciones, es necesario continuar de inmediato con exámenes y estudios que permitan descartar causas extraabdominales e instituir el tratamiento. 3) Fiebre. Por lo general es constante y de grado bajo en trastornos inflamatorios como diverticulitis, colecistitis y apendicitis.

C. Antecedentes familiares Con frecuencia, ésta es la mejor información sobre las causas médicas de abdomen agudo.

D. Antecedentes de viajes Algunos pacientes que viajaron han padecido absceso hepático amebiano, quiste hidatídico, fiebre de Malta, tuberculosis, infección por Salmonella typhi en el área ileocecal o disentería.

Cuadro 21-4. Signos físicos observados en varios pacientes con abdomen agudo. Trastorno Víscera perforada

Abdomen escafoide a tensión; ruidos intestinales disminuidos (tardíos), pérdida de insensibilidad hepática; reflejo defensivo o rigidez

Peritonitis

Inmovilidad; desaparición de ruidos intestinales (tardía), sensibilidad por tos o de rebote, reflejo defensivo o rigidez

Absceso o masa inflamada

Masa sensible (abdominal, rectal o pélvica); sensibilidad por golpe; signos especiales (Murphy, psoas u obturador)

Obstrucción intestinal

Distensión; movimientos peristálticos visibles (tardíos), hiperperistalsis (incipiente) o abdomen inmóvil (tardío); dolor difuso sin sensibilidad de rebote; hernia o masa rectal (en algunos casos)

Íleo paralítico

Distensión, ruidos intestinales mínimos, sensibilidad no localizada

Intestino isquémico o estrangulado

Sin distensión (hasta etapa avanzada); ruidos intestinales variables, dolor intenso pero poca sensibilidad, hemorragia rectal (en algunos casos)

Hemorragia

Palidez, choque, distensión, aneurisma pulsátil o masa sensible (p. ej., embarazo ectópico); hemorragia rectal (en algunos casos)

E. Antecedentes quirúrgicos Cualquier dato sobre cirugía previa abdominal, inguinal, vascular o torácica puede ser de importancia para la enfermedad actual. Con especial atención al tipo de operación (laparoscópica, abierta, endovascular) y a cualquier reconstrucción anatómica puede aclarar aspectos relacionados con el trastorno presente. Si es posible, dentro de las limitaciones de tiempo impuestas por la urgencia, se deberán conseguir y revisar notas acerca de las intervenciones e informes de patología.

EXAMEN FÍSICO Es necesario resistir la tendencia a concentrarse en el abdomen y en vez de ello, realizar un examen físico metódico, general y completo. El cuadro 21-3 presenta un resumen del procedimiento utilizado para efectuar el examen abdominal sistemático. Se deben buscar signos específicos que confirmen o descarten las opciones incluidas en el diagnóstico diferencial (cuadro 21-4).

Signos útiles

394

CAPÍTULO 21

En mujeres jóvenes, la fiebre elevada, con sensibilidad abdominal, pero sin signos de enfermedad sistémica, es indicativa de salpingitis aguda. La desorientación o letargo extremo combinados con fiebre alta (> 39°C) u oscilante con escalofríos y rigidez indica choque séptico inminente. Este cuadro se debe casi siempre a peritonitis avanzada, colangitis aguda o pielonefritis. Sin embargo, cuando enfermos crónicos, ancianos o los sujetos con deficiencia inmunitaria que padecen abdomen agudo grave, es común que no tengan fiebre o que ésta sea leve. 4) Examen de abdomen agudo (a) Revisión: antes de proceder a la palpación, se debe hacer una revisión visual de todo el abdomen. Cuando éste se encuentra tenso y distendido, con una cicatriz quirúrgica antigua, es indicio de que la causa posible es obstrucción del intestino delgado (por adherencias). En casos de úlcera perforada se observa abdomen escafoide (hundido). En pacientes delgados con obstrucción intestinal avanzada es posible apreciar, a simple vista, los movimientos peristálticos y en quienes padecen íleo paralítico incipiente o trombosis mesentérica se observa plenitud abdominal por gases. (b) Auscultación: también debe preceder a la palpación. En casos de obstrucción intestinal leve y pancreatitis aguda incipiente es posible escuchar ruidos de movimientos peristálticos sincronizados con los cólicos. Por lo general perduran por más tiempo, pero ocurren con menor frecuencia que en los pacientes sanos o en quienes padecen colecistitis. Son distintos a los ruidos agudos hiperperistálticos, que no se relacionan con los cólicos por gastroenteritis, disentería y colitis ulcerativa fulminante. Es característico que el abdomen sea silencioso, excepto por ruidos de tintineo o de rechinido, en personas con obstrucción intestinal tardía o peritonitis. Con excepción de estos patrones extremos, las diferentes variantes de ruidos escuchados en la auscultación de pacientes con íleo paralítico y otros trastornos son de muy poca utilidad para el diagnóstico. (c) Tos que induce dolor: se debe pedir al paciente que tosa y señale el área donde le duele. Después de demostrar irritación peritoneal de este modo, es posible confirmarla sin necesidad de causar el dolor innecesario de las rigurosas pruebas de rebote realizadas para comprobar la sensibilidad. A diferencia del dolor parietal de la peritonitis, el cólico es visceral y raras veces se agrava por inspiración profunda o por tos. (d) Percusión: sirve para diversos propósitos. La sensibilidad durante la percusión es parecida a la que provoca la prueba de rebote, ambas reflejan irritación peritoneal y dolor parietal. En una víscera perforada, el aire libre acumulado debajo del diafragma elimina la insensibilidad normal del hígado. El timpanismo próximo a la línea media cuando el abdomen está distendido denota que hay aire atrapado dentro de las asas intestinales, también distendidas. Se detecta líquido peritoneal libre por medio de la demostración de un desplazamiento de la insensibilidad hepática. (e) Palpación: se lleva a cabo con el paciente en posición supina, de manera que esté en reposo y cómodo, se observa a continuación si tiene hernias periumbilicales o incisionales. Para valorar el reflejo de defensa se colocan ambas manos sobre los músculos abdominales del paciente y se aplica presión leve con los dedos. Cuando se realiza esta maniobra de manera adecuada, resulta confortante para el paciente. Si hay espasmo voluntario, se deberá sentir que el músculo se relaja cuando el enfermo inhala profundamente por la boca. Sin embargo, si el espasmo en verdad es involuntario, el músculo permanecerá rígido (“como una tabla”) durante la respiración. Con excepción de ciertos trastornos neurológicos raros y por razones desconocidas, en el cólico renal, la inflamación peritoneal (por estimulación refleja de las fibras motoras aferentes) es la que provoca rigidez del músculo recto del abdomen. A diferencia de la peritonitis, el cólico renal provoca espasmo confinado al músculo recto ipsolateral. La sensibilidad indicativa de inflamación peritoneal localizada constituye el signo más importante en pacientes con abdomen agudo; primero se determinan su extensión y gravedad mediante pal-

pación con uno o dos dedos, que se inicia lejos del área en que la tos provoca sensibilidad y se avanza poco a poco hacia ella. Por lo regular, la hipersensibilidad se mantiene bien circunscrita en casos de colecistitis aguda, apendicitis, diverticulitis y salpingitis aguda; sin embargo, cuando no tiene una ubicación precisa ni se acompaña de reflejo de defensa, habrá que sospechar gastroenteritis o algún otro proceso intestinal inflamatorio sin peritonitis. Es de sorprender que en comparación con la intensidad del dolor en personas delgadas, se genere tan poca sensibilidad en personas muy obesas o pacientes con obstrucción de vísceras huecas sin complicaciones, perforaciones profundas o limitadas (p. ej., apendicitis retrocecal o retroileal o diverticulitis, flemón diverticular). Cuando el paciente acostado en la cama o en la mesa de examen levanta la cabeza, tensa sus músculos abdominales. Esta hipersensibilidad persiste en caso de trastornos de la pared abdominal (p. ej., hematoma en el músculo recto del abdomen), mientras que el dolor peritoneal (más profundo) por enfermedad intraperitoneal disminuye (prueba de Carnett). Se puede demostrar hiperestesia en pacientes con trastornos de la pared abdominal o peritonitis localizada, pero es más notable en herpes zoster, compresión de raíz raquídea y otros problemas neuromusculares. La sensibilidad en el punto de activación y en el extremo lateral de las costillas, junto con el dolor medular exacerbado por el movimiento reflejo en personas con trastorno de la pared abdominal, disminuyen notablemente con la infiltración de anestésicos locales. Por lo regular, las masas abdominales son detectadas por palpación profunda. La mayoría de las lesiones superficiales, como distensión de la vesícula biliar o absceso apendicular, son suaves y tienen bordes discretos. Cuando se considera que el reflejo de defensa abdominal encubre una vesícula biliar inflamada, se deberá palpar el área subcostal derecha, mientras se pide al paciente que inhale profundamente. El dolor cortará la inspiración de forma repentina (signo de Murphy) o bien, al descender el diafragma se percibirá el fondo de la vesícula en las yemas de los dedos. Cabe la posibilidad de que masas más profundas se hayan adherido a la pared posterior o lateral del abdomen, aunque por lo general quedan confinadas entre el epiplón y el intestino delgado. Como resultado, sus bordes no están bien definidos y con la palpación sólo es posible inducir un dolor sordo; ejemplos de esto son los flegmones pancreáticos y los aneurismas aórticos rotos. Incluso cuando no sea posible palpar la masa directamente, se puede inferir su presencia por medio de otras maniobras. A veces, en casos de absceso grande en el psoas originado por un absceso perirrenal o de enteritis de Crohn perforada, la extensión pasiva de la cadera o su flexión activa contra resistencia (signo del psoas iliaco) provocan dolor. De manera similar, la rotación interna y externa del muslo flexionado ejerce presión dolorosa (signo del músculo obturador) sobre un asa de intestino delgado atrapada dentro del conducto obturador (hernia del obturador). Las masas hipersensibles en las costillas inferiores son señal de un trastorno inflamatorio que afecta diafragma, hígado o bazo y sus estructuras adyacentes. Esto puede indicar absceso hepático, esplénico o subdiafragmático, pero también es frecuente en casos de colecistitis, hepatitis aguda o infarto esplénico. Muchos enfermos de pielonefritis sufren puñopercusión renal dolorosa. Dado que no siempre se detectan estos signos especiales, sólo son de ayuda cuando están aunados a una historia clínica compatible y signos físicos relacionados. (f) Anillos inguinales y femorales; genitales masculinos: a continuación es necesario estudiar los anillos femorales e inguinales en varones y mujeres, y los genitales en los pacientes masculinos. (g) Examen rectal: se debe realizar a la mayoría de los pacientes con abdomen agudo. La hipersensibilidad difusa no es específica, pero cuando está en el lado derecho del recto y se acompaña de sensibilidad de rebote es indicativa de irritación peritoneal, por apendicitis o absceso. Otros hallazgos útiles son tumor rectal, heces con sangre o con sangre oculta (que se detecta con la prueba de guaya-

ABDOMEN AGUDO co). Se puede omitir el examen rectal en niños a quienes se les ha diagnosticado probable apendicitis por notable hipersensibilidad en el cuadrante inferior derecho, reflejo de defensa o rigidez. (h) Examen pélvico: casi siempre los diagnósticos incorrectos de abdomen agudo son más frecuentes en mujeres que en varones, sobre todo en la población juvenil. Por ello resulta crucial el examen pélvico en mujeres con flujo vaginal, dismenorrea, menorragia o dolor en el cuadrante inferior izquierdo. Cuando se realiza en forma adecuada, resulta invaluable para distinguir entre enfermedades pélvicas inflamatorias que no requieren operación, y apendicitis aguda, torsión de quistes ováricos o abscesos tuboováricos.

ESTUDIOS DE INVESTIGACIÓN Por sí solos, la historia clínica y el examen físico bastan para establecer el diagnóstico en dos terceras partes de los casos de abdomen agudo. Los estudios complementarios de laboratorio y radiológicos son indispensables para el diagnóstico de numerosos trastornos que requieren cirugía, para descartar a los que no se tratan con cirugía, y para la preparación preoperatoria. Aun cuando no se tenga un diagnóstico específico, se contará con suficiente información para fundamentar la decisión terapéutica sobre bases racionales. Otros estudios adicionales sólo resultan valiosos cuando permiten obtener datos que posibiliten la mejora o la modificación de dichas decisiones. En los ancianos con enfermedad grave se justifica un uso más liberal de los estudios diagnósticos, dado que sus antecedentes y signos físicos son menos confiables, y es crucial un diagnóstico oportuno para asegurar buenos resultados. La disponibilidad y confiabilidad de ciertos estudios varía de un hospital a otro. Al seleccionar las pruebas diagnósticas se deben tener en cuenta los riesgos, invasividad, y relación costo-beneficio. Se tienen que interpretar los resultados según el contexto clínico de cada caso. Hay que realizar los estudios básicos en todos los casos, excepto con pacientes que representen verdaderas urgencias médicas. A veces se requieren otras pruebas menos cruciales, como se indica en el cuadro 21-5.

X Investigaciones de laboratorio A. Análisis de sangre Las mediciones diferenciales de hemoglobina, hematócrito y leucocitos que se hacen al momento de la hospitalización aportan datos valiosos. El solo aumento de leucocitos o una marcada leucocitosis

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(> 13 000/μl), sobre todo cuando hay una desviación a la izquierda en el estudio citológico de la sangre, son indicativos de infección grave. La leucocitosis moderada, por lo regular se encuentra en trastornos no quirúrgicos y también en los que requieren cirugía; no es específica e incluso es posible que no la presenten aquellos pacientes de edad avanzada con alguna infección. Las cuentas bajas de estas mismas células (< 8 000/μl) son características de infecciones virales, como adenitis mesentérica o gastroenteritis y dolor abdominal inespecífico. Siempre que se prevea la necesidad de cirugía de urgencia, se debe enviar una muestra de sangre para pruebas de compatibilidad. Será necesario reservar un tubo de ensayo adicional con sangre para este propósito. La medición de electrólitos en suero, nitrógeno de urea y creatinina son importantes, en particular cuando es de esperarse que exista hipovolemia (p. ej., por choque, vómito o diarrea intensos, distensión abdominal a tensión o demora de varios días en el inicio de los síntomas). Han de realizarse determinaciones de gases en sangre arterial en pacientes con hipotensión, peritonitis generalizada, pancreatitis, posible isquemia en intestino delgado y septicemia. La acidosis metabólica no prevista puede ser el primer indicio clave de una enfermedad grave. El aumento de la concentración de amilasa corrobora el diagnóstico clínico de pancreatitis aguda. Se tiene que interpretar con precaución la elevación moderada de los niveles de amilasa, porque cuando son anormales a menudo se acompañan de intestino isquémico o estrangulado, torsión de quistes ováricos o úlcera perforada. Además, en caso de pancreatitis hemorrágica o seudoquiste se observan valores normales o incluso bajos de amilasa. El suero turbio (lechoso) en pacientes con dolor abdominal es indicativo de pancreatitis, aunque la concentración de amilasa en suero sea normal. En casos de probable enfermedad hepatobiliar, los estudios de función hepática (bilirrubina en suero, fosfatasa alcalina, transaminasas, albúmina y globulina) sirven para diferenciar los trastornos no quirúrgicos de los que requieren cirugía de hígado y para calibrar la gravedad de la enfermedad principal en el parénquima. Será necesario ordenar estudios de coagulación (cuenta de plaquetas, tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina), además de análisis de sangre periférica cuando la historia clínica indica posible anormalidad hematológica (cirrosis, petequias, etc.). La velocidad de sedimentación de eritrocitos, que con frecuencia es elevada (de manera no específica) en casos de abdomen agudo, es de dudosa utilidad diagnóstica ya que un valor normal no excluye una enfermedad quirúrgica grave.

Cuadro 21-5. Principios generales del tiempo que tardan los estudios diagnósticos en abdomen agudo. Inmediato

1

Mismo día1

Sangre

Hematócrito, cuenta de leucocitos, urea, creatinina, pruebas de compatibilidad,1 gases arteriales1

Orina

Microscopia, pruebas con tiras reactivas, cultivos1

Heces

Sangre oculta

Frotis caliente, cultivos

Radiografía y ecografía

Tórax, abdomen

Ecografía o CT, angiografía. Series del aparato gastrointestinal superior (con medio de contraste hidrosoluble), HIDA

Repetición de placas abdominales, enema de bario o vigilancia del intestino delgado, urografía intravenosa, colangiografía, hígado-bazo, galio y gammagrafía con tecnecio

Endoscopia

Proctosigmoidoscopia, endoscopia superior

ERCP, colonoscopia, laparoscopia

Otros

Paracentesis, culdocentesis

Cuando esté indicado.

Estudios de coagulación, amilasa y pruebas de función hepática

Siguiente día1 Pruebas específicas

Pruebas específicas

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CAPÍTULO 21

Los títulos de anticuerpos para enfermedad amebiana, tifoidea o viral, así como otros estudios especiales, pueden indicar una enfermedad en particular, pero con frecuencia las decisiones terapéuticas no pueden esperar sus resultados.

B. Pruebas de orina El análisis general de orina se realiza con facilidad y aporta información valiosa. La orina oscura o de densidad específica alta refleja deshidratación leve en pacientes con función renal normal. En general, la hiperbilirrubinemia le confiere coloración de té a la orina que además hace espuma al agitarla. La hematuria y piuria microscópicas pueden confirmar cólico ureteral o infección urinaria y hacer innecesaria la operación. El tratamiento inicial con antibióticos deberá ajustarse posteriormente con base en los resultados de cultivos y los informes de sensibilidad microbiana. Las pruebas con tiras reactivas (para albúmina, bilirrubina, glucosa y acetona) pueden revelar la causa médica de un abdomen agudo. Se deberán ordenar pruebas de embarazo si la paciente tiene el antecedente de que no tuvo una menstruación.

C. Análisis de heces La hemorragia gastrointestinal no constituye una característica común de abdomen agudo. Sin embargo, se ha de realizar rutinariamente la prueba para detección de sangre oculta en heces. Un resultado positivo indica lesión de la mucosa, que puede ser causa de obstrucción del intestino grueso, de anemia crónica o bien, puede reflejar un carcinoma no sospechado. Es factible que en el estudio citológico de heces en fresco para buscar bacterias, huevecillos o parásitos se encuentren trofozoítos en pacientes con diarrea mucosanguinolenta. Las muestras de heces para cultivo han de tomarse a pacientes en quienes se sospecha gastroenteritis, disentería o cólera.

X Estudios de imagen A. Radiografías simples de tórax La radiografía de tórax es fundamental en todos los casos de abdomen agudo. No sólo es necesaria para la valoración preoperatoria, sino que también permite detectar trastornos supradiafragmáticos que son factores de abdomen agudo (p. ej., neumonía del lóbulo inferior o rotura de esófago). El hemidiafragma elevado o un derrame pleural son indicativos de lesiones inflamatorias subdiafragmáticas.

B. Radiografías simples de abdomen Se deben obtener placas de abdomen en posición supina sólo en casos seleccionados. En general, las proyecciones en posición erguida (o en decúbito lateral) aportan poca información adicional, excepto cuando se sospecha obstrucción intestinal. Aunque se observan anormalidades radiográficas hasta en 40% de los pacientes, sólo la mitad de las veces sirven para diagnóstico. Las radiografías simples están indicadas para pacientes con hipersensibilidad o distensión abdominales, ruidos intestinales anormales, antecedentes de cirugía, probable ingestión de un cuerpo extraño o en quienes no están plenamente conscientes o satisfacen los criterios para ser considerados de alto riesgo. Resultan útiles en enfermos con probable obstrucción o isquemia intestinal, víscera perforada, cálculos renales o ureterales, o colecistitis aguda. Son de valor variable en los pacientes con posible apendicitis o infección de vías urinarias. Resultan inadecuadas para embarazadas, personas inestables con signos físicos claros de que requieren laparotomía o pacientes que

sólo padecen un dolor leve y no específico que se puede resolver médicamente. Se obtiene información máxima con la ayuda de un radiólogo experimentado que valora el estado clínico. Sin embargo, el cirujano que está familiarizado con los detalles clínicos deberá revisar todas las placas radiográficas. Se debe observar el patrón de gas en vísceras huecas, el aire libre o los patrones anormales por debajo del diafragma, dentro de los conductos biliares o fuera de la pared intestinal, en el contorno de los órganos sólidos y las líneas de grasa en el peritoneo, así como en las densidades radiopacas. Un patrón anormal de gases indica íleo paralítico, obstrucción intestinal mecánica o seudoobstrucción. Un patrón de gas difuso, con aire en el contorno del ámpula rectal, es signo de íleo paralítico en particular cuando no hay ruidos intestinales. La distensión por gases es característica de obstrucción intestinal. Por lo regular se observan niveles de aire y líquido en la obstrucción del intestino delgado distal; en la del intestino grueso el ciego aparece distendido, con el intestino delgado colapsado. Junto con estos signos clínicos, la imagen distintiva de dilatación del colon, en casos de megacolon tóxico o vólvulo, permite determinar el diagnóstico (véase figura 30-15). Con frecuencia, el íleo adinámico acompañado de apendicitis o de ubicación atípica del apéndice genera un patrón de localización del íleo en el cuadrante inferior derecho. Este cuadro radiográfico en un paciente sin cirugía previa, debe orientar hacia el diagnóstico de apendicitis u otra enfermedad ileocecal (tumor, trastornos inflamatorios). Se observan marcas en forma de huella digital características en la pared del colon en un 50% de los enfermos que padecen colitis isquémica. Se puede observar una imagen de aire gástrico o del colon rechazado, que tal vez sea el único signo de hematoma subcapsular esplénico. Se debe buscar de manera específica una imagen de aire libre debajo del hemidiafragma, ya que su presencia corrobora en alrededor de 80% de los casos, el diagnóstico clínico de úlcera perforada. Cuando existen perforaciones en el colon se observa neumoperitoneo masivo. Se puede observar aire dentro del árbol biliar en el caso de anastomosis enterobiliares, así como en las fístulas coledocoduodenales (espontáneas o creadas por cirugía) o el íleo por cálculos biliares. El hallazgo de aire que delinea el sistema venoso portal es característico de pileflebitis. La acumulación de aire entre las asas del intestino delgado puede ser el resultado de una pequeña perforación localizada. La obliteración de los márgenes del músculo psoas o el aumento de tamaño de las sombras renales indica enfermedad retroperitoneal. Ciertas densidades, radiopacas de apariencia y ubicación características, confirman la probabilidad clínica de que existan cálculos biliares, cálculos coraliformes renales o ureterales, apendicitis o aneurisma aórtico. Los flebolitos pélvicos son fáciles de distinguir. Un cálculo biliar migratorio puede confundirse con un ganglio linfático mesentérico calcificado si el problema se acompaña de distensión del intestino delgado o se pasa por alto el aire del árbol biliar en caso de íleo por cálculos biliares.

C. Angiografía Cuando se sospecha que hay isquemia intestinal o hemorragia activa dentro del abdomen, están indicados estudios angiográficos percutáneos invasivos o angiografía por resonancia magnética (MRA). Se deben realizar dichos estudios gastrointestinales antes que cualquier otro con medio de contraste, ya que éstos pueden complicar la interpretación de las placas. La angiografía visceral selectiva es un método confiable para diagnosticar infarto mesentérico. La angiografía de urgencia permite confirmar la rotura de un adenoma hepático, un carcinoma o un aneurisma en la arteria esplénica o en

ABDOMEN AGUDO otra arteria visceral. Cuando el paciente sufre hemorragia masiva en la porción inferior del tubo gastrointestinal, la angiografía permite identificar el sitio hemorrágico y fundamentar el diagnóstico probable (p. ej., ectasia vascular o poliarteritis nodosa) e incluso, ser terapéutica cuando es posible efectuar la embolización. No obstante, es de poco valor en casos de rotura de aneurisma aórtico o si hay signos peritoneales evidentes (peritonitis). Está contraindicada para pacientes inestables con choque grave o sepsis, y en raras ocasiones se justifica cuando otros signos y pruebas indican que se requiere laparotomía o laparoscopia. La angiografía por resonancia magnética es más útil para valorar la vasculatura aórtica, celiaca y mesentérica en casos de posible isquemia mesentérica crónica o subaguda.

D. Radiografías gastrointestinales con medio de contraste No deben solicitarse de manera rutinaria, ni considerar que sean estudios de detección, ya que sólo son de utilidad cuando el trastorno específico considerado se puede verificar por medio de radiografía con medio de contraste o es posible aprovecharla en su tratamiento. En el caso de probables perforaciones del esófago o del área gastroduodenal, en ausencia de neumoperitoneo, son preferibles los medios de contraste hidrosolubles (como gastrografina). Si no hay evidencia clínica de perforación intestinal, una enema de bario sirve para identificar el sitio de la obstrucción en el intestino grueso o incluso reducir un vólvulo de sigmoides o una intususcepción. Únicamente cuando se ha descartado una obstrucción en el intestino grueso, se recurrirá al bario para estudiar obstrucción parcial en el intestino delgado o detectar un hematoma duodenal (o yeyunal) dentro de las paredes, para las que es mejor el tratamiento conservador. En raras ocasiones se realiza una urografía intravenosa de urgencia para valorar causas no traumáticas de hematuria. Éste es un procedimiento optativo después de exámenes cistoscópico y microscópico de una muestra de orina teñida y centrifugada. Los estudios ecográficos y con ácido dimetiliminodiacético (HIDA) han reemplazado a la colangiografía intravenosa en la evaluación de los pacientes con ictericia o con probable colecistitis aguda.

E. Ecografía Esta técnica es útil para la valoración de dolor localizado en la parte superior del abdomen y que no se parece al provocado por úlcera u obstrucción intestinal; también sirve para investigar masas abdominales. La sensibilidad diagnóstica de la ecografía es de más o menos 80% en pacientes con apendicitis aguda y es de máxima utilidad en pacientes embarazadas, así como en quienes presentan manifestaciones que sugieren apendicitis atípica o en mujeres jóvenes con dolor en región abdominal media o inferior. Los estudios con Doppler de color permiten distinguir entre quistes avasculares o masas anexiales con torsión y procesos inflamatorios e infecciosos. Por lo general, la CT es de mayor utilidad cuando hay exceso de gases en el intestino (un problema muy frecuente en pacientes ancianos y enfermos) que impiden realizar un estudio ecográfico satisfactorio; además, es de gran ayuda en la detección de lesiones pancreáticas y retroperitoneales o cualquier infección grave localizada (p. ej., diverticulitis aguda).

F. Tomografía computarizada Por lo general, en la actualidad se dispone con rapidez de CT abdominal de urgencia. Esta técnica ha demostrado su enorme utilidad en la valoración de dolores abdominales en pacientes que aún no tienen indicaciones claras de que requieran laparotomía o laparoscopia. La CT permite identificar pequeños volúmenes de gas libre

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intraperitoneal, así como los sitios donde se localizan las enfermedades inflamatorias que ameriten una intervención quirúrgica de urgencia (apendicitis, absceso tuboovárico) o en los que se pueda posponer la operación (diverticulitis, pancreatitis, absceso hepático). No se debe demorar la cirugía en casos en que la CT no cambiará la decisión quirúrgica.

G. Gammagrafía con radionúclidos El empleo de este método ha disminuido mucho debido a la disponibilidad de la CT, pero en algunos casos, las gammagrafías de hígado y bazo, con HIDA o con galio, son útiles para localizar abscesos intraabdominales. La gammagrafía demuestra acumulaciones locales de sangre con solución coloidal de tecnecio (Tc) y azufre (S) permiten identificar fuentes de hemorragia lenta o intermitente. Las gammagrafías con pertenectato de tecnecio sirven para detectar mucosa gástrica ectópica en divertículos de Meckel.

X Endoscopia La proctosigmoidoscopia está indicada para pacientes con probable obstrucción en intestino grueso distal, con heces sanguinolentas o una masa rectal. Se debe usar un volumen mínimo de aire para insuflar el intestino. Además de reducir vólvulos de sigmoides, la colonoscopia también permite localizar la fuente de hemorragias que han disminuido en la parte inferior del tubo gastrointestinal. Por lo regular se practican gastroduodenoscopia y colangiopancreatografía retrógrada (ERCP) de manera electiva, para valorar trastornos inflamatorios de menor urgencia (p. ej., gastritis, enfermedad péptica) en pacientes que no tienen signos abdominales alarmantes.

X Paracentesis En pacientes con líquido peritoneal libre, la aspiración de sangre, bilis o contenido intestinal constituye una indicación mayor para la práctica de laparotomía de urgencia. Por otra parte, el líquido ascítico infectado permite determinar el diagnóstico en casos de peritonitis bacteriana espontánea, peritonitis tuberculosa o ascitis quilosa, que en raras ocasiones requieren cirugía. La culdocentesis resulta de utilidad cuando se sospecha rotura de un quiste en el cuerpo lúteo. Por citología peritoneal (con muestra obtenida por aspiración directa) o el lavado peritoneal diagnóstico se pueden descubrir tumores o trastornos inflamatorios intraabdominales agudos. Estos métodos han de ser empleados de manera selectiva después de estudios de imagen en pacientes con signos inespecíficos, que apenas tolerarían una laparotomía negativa.

X Laparoscopia Actualmente constituye tanto un método diagnóstico como terapéutico. En mujeres jóvenes permite distinguir entre un problema no quirúrgico (rotura del folículo de de Graaf, enfermedad pélvica inflamatoria, enfermedad tuboovárica) y apendicitis. En pacientes obnubilados, ancianos o personas con enfermedad crítica, que con frecuencia tienen manifestaciones engañosas de abdomen agudo, posibilita el tratamiento temprano cuando se encuentran signos positivos, a la vez que permite eliminar morbilidad adicional por la práctica de laparotomía en pacientes sanos. Cuando se confirma apendicitis, se puede realizar apendicectomía laparoscópica. Los cirujanos deben aprender nuevas habilidades laparoscópicas para que puedan tratar otros trastornos intraabdominales agudos (p. ej., obstrucción intestinal por adherencias), que anteriormente requerían laparotomía formal.

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CAPÍTULO 21

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La edad y el género del paciente son factores que ayudan a establecer el diagnóstico diferencial: en los jóvenes es posible confundir adenitis mesentérica con apendicitis aguda y los trastornos ginecológicos de pacientes en edad reproductiva complican la valoración del dolor en bajo abdomen. En personas de edad avanzada son más frecuentes las enfermedades malignas y vasculares. Las causas de abdomen agudo reflejan los patrones de enfermedad en las poblaciones autóctonas; por ende, el conocimiento de las causas más comunes dentro de una localidad médica ayuda a mejorar la precisión del diagnóstico. Con frecuencia, el cuadro clínico en casos incipientes es poco claro; por tanto, es necesario tener en mente las siguientes observaciones: (1) Se debe considerar que cualquier paciente con dolor abdominal agudo que ha persistido por más de seis horas, tiene un problema que ha de tratarse por cirugía y requiere valoración hospitalaria. Con frecuencia, el dolor bien localizado y la hipersensibilidad son indicativos de trastornos que sólo se resuelven con intervención quirúrgica. La hipoperfusión sistémica, aunada a dolor abdominal generalizado, en raras ocasiones es causada por un trastorno que no precisa operación. (2) En pacientes de edad avanzada, los problemas por colecistitis aguda, apendicitis, obstrucción intestinal y cáncer, junto con los trastornos vasculares, son las causas más comunes de abdomen agudo que requiere tratamiento quirúrgico. En niños, la apendicitis constituye una tercera parte de todos los casos y en los restantes el dolor abdominal no es específico. (3) Los diagnósticos finales más frecuentes (en casos erróneamente considerados no quirúrgicos al principio) son apendicitis aguda y obstrucción intestinal. La apendicitis siempre debe ser la mayor preocupación cuando se sospecha que hay sepsis o una lesión inflamatoria. Más aún, es la causa más común de trastornos peritoneales raros que ocasionan íleo u obstrucción intestinal. La mitad de los niños con apendicitis tiene marcado rubor en la cara (por los altos niveles de serotonina). El gas atrapado o signos radiográficos de íleo en el cuadrante inferior derecho indican probable apendicitis retrocecal o retroileal. Estas últimas son menos probables en pacientes previamente sanos, cuyo malestar ha durado más de tres días sin padecer fiebre, hipersensibilidad apreciable, íleo ni leucocitosis. La apendicitis pélvica, con moderado dolor abdominal, vómito y evacuaciones líquidas frecuentes puede confundirse con gastroenteritis. A veces, los signos abdominales de inicio son leves y los resultados de exámenes pélvico y rectal irrelevantes. Las cuentas bajas de eritrocitos o linfocitosis concuerdan con gastroenteritis. Durante el embarazo, las manifestaciones de apendicitis son atípicas. En estos casos, las complicaciones derivadas de un diagnóstico tardío constituyen la principal causa de enfermedad materna y muerte fetal. La apendicectomía es bien tolerada durante el embarazo y por lo general, la resección de un apéndice normal es mejor tolerada que una perforación. (4) En mujeres jóvenes, la valoración del abdomen agudo se dificulta cuando padecen salpingitis, dismenorrea o lesiones ováricas. Es posible evitar muchos errores diagnósticos cuando se toma una historia menstrual detallada y se practican examen pélvico y análisis de orina. La ecografía y las pruebas de embarazo resultan de ayuda en casos apropiados. A diferencia de las pacientes con apendicitis, las que sufren salpingitis aguda por lo regular tienen una larga historia de dolor, que muchas veces se relaciona con el ciclo menstrual y se acompaña de fiebre alta, signos pélvicos bilaterales y cuenta de leucocitos muy elevada. (5) Con facilidad se pasan por alto las manifestaciones atípicas o infrecuentes de obstrucción intestinal, sobre todo en casos incipientes. Ocasionalmente el vómito, la distensión abdominal y el hallazgo de niveles hidroaéreos en placas radiográficas son indicativos de complicación en pacientes con hernia de Richter, obstruc-

ción de intestino delgado proximal o de asa cerrada y vólvulo cecal incipiente. La obstrucción intestinal en mujeres de edad avanzada a las que no se ha operado antes es indicativa de hernia femoral encarcelada o, en raras ocasiones, hernia obturatriz o íleo por cálculos biliares. Es posible que no haya dolor ni sensibilidad en el área de la hernia, de modo que es necesario efectuar un examen minucioso de la región inguinofemoral, repetir los exámenes pélvico y rectal, y comprobar el signo del obturador. Un dolor transitorio leve en la parte superior del abdomen, seguido varios días después por signos de obstrucción intestinal, es característico de íleo por cálculos biliares. Se ha de buscar una imagen radiopaca y aire que delinea el árbol biliar en una radiografía simple de abdomen. (6) Los adultos mayores y los pacientes con problemas cardiacos que padecen dolor abdominal difuso, intenso y pertinaz, pero sin signos peritoneales ni anormalidades en la radiografía abdominal simple, pueden padecer isquemia intestinal. En estos casos hay que medir el pH de la sangre arterial y efectuar de inmediato una angiografía visceral. (7) Es necesario considerar las causas de abdomen agudo y descartarlas, si es posible, antes de planear una laparotomía exploratoria (cuadro 21-6). Existe la posibilidad de que haya dolor en la porción superior del abdomen en casos de infarto miocárdico, trastornos pulmonares agudos (neumotórax, neumonía de lóbulo inferior, pleuresía, empiema, infarto) y hepatitis aguda. Es posible que los pacientes sufran molestia abdominal generalizada o migratoria cuando sufren fiebre reumática, poliarteritis nodosa y otros tipos de vasculitis difusa, porfiria intermitente aguda o pleurodinia aguda. En ocasiones el dolor agudo en el flanco que con frecuencia es acompañado de espasmo del recto e hiperestesia cutánea, es ocasionado por osteoartritis con compresión de un nervio raquídeo o torácico. Del mismo modo, la bursitis aguda y los trastornos de la articulación de la cadera provocan dolor que se irradia hacia los cuadrantes inferiores. Una comezón sutil o sensaciones de hormigueo leves en un flanco, a lo largo de un dermatoma, son características de herpes zoster que aún no desarrolla manifestaciones. Por medio de una cuidadosa evaluación de la historia clínica y el examen físico, es posible distinguir los trastornos no quirúrgicos

Cuadro 21-6. Causas médicas de un caso de abdomen agudo para el cual no está indicada la cirugía. Trastornos endocrinos y metabólicos Uremia Crisis diabética Crisis de Addison Porfiria intermitente aguda Hiperlipoproteinemia aguda Fiebre del Mediterráneo hereditaria

Infecciones y trastornos inflamatorios Tabes dorsal Herpes zoster Fiebre reumática aguda Púrpura de Henoch-Schönlein Lupus eritematoso sistémico Poliarteritis nodosa

Trastornos hematológicos Crisis de células falciformes Leucemia aguda Otras discrasias

Dolor referido Región torácica Infarto de miocardio Pericarditis aguda Neumonía Pleuresía Émbolos pulmonares Neumotórax Empiema Cadera y espalda

Toxinas y drogas Envenenamiento con plomo y otros metales pesados Abstinencia de narcóticos Envenenamiento por picadura de viuda negra

ABDOMEN AGUDO de los que sí lo son. A veces, los antecedentes familiares aportan el primer indicio. Por lo regular, la historia clínica es atípica en algunos aspectos y mediante un escrutinio completo se descubrirán ciertos detalles, como síntomas raros o exagerados (o trastornos extraabdominales concomitantes), que orientan hacia la verdadera causa. A pesar de la aparente intensidad del dolor, raras veces hay hipersensibilidad abdominal localizada con reflejo defensivo involuntario. La fiebre y las manifestaciones sistémicas pueden ser desproporcionadas para la intensidad del dolor. Los estudios de laboratorio y las radiografías permiten verificar el diagnóstico y evitar una operación innecesaria. (8) Se debe tener en mente la posibilidad de colecistitis aguda, apendicitis aguda o perforación de úlcera péptica en pacientes que ya han estado hospitalizados por alguna enfermedad que afectaba otros sistemas de órganos. Con frecuencia el cuadro clínico de estos trastornos es atípico, lo que ocasiona demoras en el diagnóstico con las consiguientes complicaciones. (9) En ocasiones se realiza una exploración quirúrgica que no es benéfica en los casos de salpingitis, adenitis mesentérica, gastroenteritis, pielonefritis ni hepatitis viral aguda. (10) El dolor abdominal inespecífico que se observa en una tercera parte de todos los casos constituye la causa más común de abdomen agudo, sobre todo en niños. Por lo general, es leve y de corta duración (en raras ocasiones acompañado de otros síntomas graves), se resuelve sin tratamiento específico. La mayoría de los casos corresponde a infecciones virales o bacterianas no diagnosticadas, síndrome de intestino irritable, trastornos ginecológicos, dolor de la pared abdominal, dolor psicosomático o infestación por helmintos.

INDICACIONES PARA EXPLORACIÓN QUIRÚRGICA Cuando el diagnóstico es preciso, resulta obvia la necesidad de una intervención quirúrgica, pero en ocasiones es necesario efectuarla antes de tener el diagnóstico. El cuadro 21-7 contiene una lista de algunas indicaciones de laparoscopia de urgencia. Entre los pacientes con dolor abdominal agudo, los mayores de 65 años de edad son los que con mayor frecuencia requieren la operación (33%), en comparación con personas más jóvenes (15%). Es aconsejable practicar con liberalidad la exploración de pacientes con sensibilidad en el cuadrante superior izquierdo, que no es concluyente pero persiste. Pocas veces se precisa laparotomía de urgencia para tratar el dolor en este cuadrante y es posible esperar los resultados de los estudios confirmatorios optativos para determinar su causa.

TRATAMIENTO PREQUIRÚRGICO Después de la valoración inicial se pueden administrar analgésicos por vía parenteral, pues en dosis moderadas no enmascaran los signos físicos ni encubren su evolución subsecuente. De hecho, al aliviarse el espasmo del recto las masas abdominales se vuelven notables. Si el dolor persiste a pesar de aplicar dosis adecuadas de narcóticos, es indicio de un trastorno grave que en muchos casos requiere corrección quirúrgica. La reanimación de los pacientes con enfermedad grave debe basarse en su déficit de líquido intravascular y las enfermedades sistémicas que padezcan. Se restringe el uso de medicaciones a aquellas utilizadas sólo para cubrir las necesidades esenciales. Es necesario tener especial cuidado con el empleo de fármacos de acción cardiaca y corticosteroides, así como del control de la diabetes. Los antibióticos están indicados contra algunas infecciones o como medicamentos profilácticos durante el perioperatorio. Se debe insertar una sonda nasogástrica a los pacientes que probablemente serán sometidos a cirugía, a quienes han sufrido he-

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Cuadro 21-7. Indicaciones para operación de urgencia en casos de abdomen agudo. Signos físicos Reflejo de defensa o rigidez involuntaria, en especial si hay diseminación Sensibilidad localizada intensa o progresiva Distensión abdominal a tensión o progresiva Masa abdominal o rectal sensible, con fiebre alta o hipotensión Hemorragia rectal con choque o acidosis Signos abdominales confusos junto con septicemia (fiebre alta, leucocitosis evidente o en aumento, cambios mentales o incremento de intolerancia a la glucosa en pacientes diabéticos) Hemorragia (choque o acidosis inexplicables, descenso de hematócrito) Sospecha de isquemia (acidosis, fiebre, taquicardia) Deterioro con tratamiento conservador Signos radiológicos Neumoperitoneo Distensión intestinal importante o progresiva Material de contraste libre por extravasación Lesión masiva detectada por CT, con fiebre Oclusión mesentérica detectada por angiografía Signos endoscópicos Perforación o lesión con hemorragia incontrolable Signos detectados por paracentesis Sangre, bilis, contenidos intestinales u orina

matemesis o vómito abundante, y a los que probablemente tienen obstrucción intestinal o íleo paralítico grave. Esta medida puede prevenir la broncoaspiración en pacientes con sobredosis de drogas o intoxicados por alcohol, en los comatosos o debilitados o bien, en enfermos de edad avanzada con reflejo tusígeno disminuido. No obstante, dado que la sonda obstaculiza la tos y es molesta, habrá que quitarla cuando haya cesado el peligro. A los pacientes con hipoperfusión sistémica se les coloca una sonda urinaria, con lo que se alivia el dolor en algunos pacientes de edad avanzada (causado por distensión aguda de vejiga) o se desenmascaran signos abdominales del trastorno. Cuando el diagnóstico es incierto, es posible que dificulte la obtención del consentimiento informado para la cirugía. Por ello, resulta conveniente explicar al paciente y sus familiares las posibilidades de que se necesite operar en varias etapas o crear estomas temporales o permanentes, así como un posible resultado de impotencia o esterilidad o que se requiera intubación posoperatoria para ventilación mecánica. Si no es posible formular un diagnóstico preciso, especialmente para pacientes jóvenes, debilitados o enfermos de gravedad, una conversación franca sobre el dilema diagnóstico y las razones para efectuar laparotomía o laparoscopia antes de la operación, sirve para reducir la ansiedad y los malos entendidos.

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400

22

Cavidad peritoneal

Gerard M. Doherty, MD

EL PERITONEO Y SUS FUNCIONES La cavidad peritoneal está envuelta por el peritoneo parietal, que es una cubierta mesotelial que recibe el nombre de peritoneo visceral cuando se pliega sobre los órganos viscerales que contiene. En su relación con las estructuras peritoneales, forma compartimientos menores en los que pueden formarse abscesos (ver sección sobre abscesos intraabdominales). El peritoneo es una membrana semipermeable, cuya área de superficie es comparable en extensión al área de la piel del cuerpo, en total 1.7 m2. Aproximadamente 1 m2 de la superficie peritoneal total participa en el intercambio de líquidos con el espacio de líquido extracelular, a velocidades de 500 ml por hora o mayores. Lo normal es que haya menos de 50 ml de líquido peritoneal libre, que es un trasudado con las siguientes características: peso específico menor de 1.016, concentración proteínica inferior a 3 g/dl, cuenta de leucocitos por debajo de 3 000/ μl, acción antimicrobiana mediada por complemento y nula formación de coágulos por fibrinógeno. El líquido peritoneal circula hacia ganglios linfáticos subdiafragmáticos, en los cuales se filtran partículas (incluso bacterias hasta de 20/μm de diámetro), a través de estomas en el mesotelio diafragmático y vasos linfáticos que drenan principalmente en el conducto del quilo del lado derecho. En condiciones de salud, la cavidad peritoneal es normal. Es posible eliminar pequeñas cantidades de bacterias, pero se desarrollará peritonitis cuando los mecanismos de defensa sean superados por una contaminación masiva o continua. En respuesta a lesiones tisulares, las células cebadas de la delicada cubierta mesotelial secretan histamina y otras sustancias vasoactivas que aumentan la permeabilidad vascular. En consecuencia, el exudado plasmático contiene altas concentraciones de fibrinógeno y suministra proteínas opsonizantes y del complemento que promueven la destrucción bacteriana. La tromboplastina tisular liberada por las células mesoteliales lesionadas convierte al fibrinógeno en fibrina que a su vez, provoca el depósito de colágena y la formación de adherencias fibrosas. En personas sanas, esta reacción es restringida por un activador del plasminógeno contenido en la corteza celular, pero las lesiones e infecciones desactivan al activador del plasminógeno. Los lipopolisacáridos bacterianos (endotoxinas) y las citocinas estimulan la producción de factor de necrosis tumoral (TNF) que, a su vez, media la liberación de inhibidores del activador de plasminógeno producido por las células mesoteliales inflamadas del peritoneo; este factor de activación permite que la fibrina persista. Los coágulos de fibrina disocian los depósitos bacterianos, los cuales son fuente de endotoxinas que contribuyen a la sepsis, pero también es posible que, de manera inadvertida, protejan a las bacterias contra los mecanismos que las eliminan.

El epiplón es una doble capa de peritoneo y grasa, bien vascularizado, flexible y móvil, que tiene participación activa en el control de inflamación e infecciones peritoneales; su composición es muy adecuada para sellar fugas de perforaciones en vísceras huecas (p. ej., úlceras perforadas), o áreas de infección (p. ej., las debidas a perforación de apéndice) y para transportar aporte sanguíneo colateral a vísceras isquémicas. Sus funciones en la fagocitosis de bacterias incluyen la absorción de pequeñas partículas y el transporte de fagocitos que destruyen a las bacterias no opsonizadas.

ENFERMEDADES Y TRASTORNOS DEL PERITONEO PERITONITIS BACTERIANA SECUNDARIA AGUDA X Fisiopatología La peritonitis en una reacción inflamatoria o supurativa de la cubierta peritoneal por irritación directa. Puede desarrollarse después de lesiones perforantes, inflamatorias, infecciosas o isquémicas en los sistemas gastrointestinal y genitourinario. El cuadro 22-1 contiene una lista de ejemplos frecuentes. La peritonitis secundaria es resultado de contaminación bacteriana originada en las vísceras o de causas externas (p. ej., lesión penetrante). Casi siempre es provocada por roptura o perforación de una víscera hueca. La extravasación de bilis u orina sólo causa irritación química leve si éstas son estériles, pero si están infectadas resultan muy tóxicas e inducen una vigorosa reacción peritoneal. Los jugos gástricos derramados por úlcera duodenal perforada se mantienen casi estériles durante varias horas, pero en ese tiempo ocasionan peritonitis química, con gran pérdida de líquidos. Cuando no se trata este trastorno en 6 a 12 horas, evoluciona a peritonitis bacteriana. El líquido intraperitoneal diluye la concentración de proteínas opsonizantes y reduce la fagocitosis. Además, cuando la cavidad peritoneal también contiene hemoglobina, las colonias de Escherichia coli que proliferan pueden producir leucotoxinas que amortiguan la acción bactericida. Las defensas del huésped podrán erradicar infecciones locales limitadas, pero siempre que la contaminación es continua, el trastorno progresa a peritonitis generalizada y, al final, a septicemia con insuficiencia de múltiples órganos. Los principales factores que influyen en la gravedad de la peritonitis son: el tipo de bacteria u hongo contaminante, características y duración de la(s) lesión(es) y condiciones nutricionales e inmunitarias del huésped. La gravedad de la peritonitis varía según la causa. Las contaminaciones asépticas (p. ej., perforaciones intestinales proximales) o bien localizadas (p. ej., perforación de apéndice) progresan con relativa lentitud a peritonitis fulminante

CAVIDAD PERITONEAL

En el capítulo 21 se presentaron detalles acerca de estudios radiográficos y otras investigaciones.

Cuadro 22-1. Causas frecuentes de peritonitis. Gravedad

Causa

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Tasa de mortalidad

Leve

Apendicitis Úlcera gastroduodenal perforada Salpingitis aguda

< 10%

Moderada

Diverticulitis (perforaciones localizadas) Perforación intestinal pequeña no vascular Colecistitis gangrenosa Múltiples traumatismos

< 20%

Grave

Perforaciones intestinales grandes Lesiones isquémicas en intestino delgado Pancreatitis necrosante aguda Complicaciones posoperatorias

20-80%

(en 2 a 24 horas). Por el contrario, las contaminaciones bacterianas, relacionadas con perforaciones intestinales distales o de conductos biliares infectados pronto superan las defensas del huésped. Este grado de toxicidad también es característico de la peritonitis posoperatoria causada por fugas o contaminación de anastomosis. Los trastornos que generalmente causan peritonitis leve, en pacientes inmunodeprimidos, pueden ocasionar sepsis que hace peligrar la vida.

XMicroorganismos causales La sepsis sistémica ocasionada por peritonitis puede tener diversos niveles de gravedad, lo que dependerá de la virulencia de los patógenos y la carga bacteriana, así como del tiempo que dure la proliferación bacteriana y las interacciones sinérgicas. Excepto en los casos de peritonitis bacteriana espontánea, el trastorno casi siempre es polimicrobiano; por lo general, en los cultivos se encuentra más de una especie aeróbica y más de dos anaeróbicas. El espectro bacteriano es un reflejo de la flora bacteriana del órgano afectado. Por lo regular, cuando la secreción de ácido gástrico y el vaciamiento del estómago son normales, las perforaciones intestinales proximales (gastroduodenales) son estériles o se relacionan con cantidades relativamente pequeñas de microorganismos grampositivos. Las perforaciones de lesiones isquémicas en segmentos distales del intestino delgado (p. ej., una hernia estrangulada) provocan infecciones por bacterias aerobias en alrededor de 30% de los casos y por microorganismos anaerobios en más o menos 10% de los pacientes. Los derrames de materia fecal, con cargas bacterianas de 1012 o más microorganismos por gramo son tóxicos en extremo. La detección de bacterias gramnegativas o anaerobias en cultivos es característica de infecciones iniciadas en apéndice, colon y recto. Los patógenos aerobios predominantes en cultivos son E. coli, estreptococos, Proteus y grupos de Enterobacter y Klebsiella. Además de Bacteroides fragilis, los anaerobios predominantes son cocos y clostridios. Las acciones sinérgicas entre microorganismos fecales anaerobios y aerobios aumentan la gravedad de las infecciones.

XManifestaciones clínicas El cálculo del nivel de gravedad de la peritonitis a partir de las observaciones clínicas y los resultados de laboratorio permite determinar si son necesarios cuidados de sostén específicos para órganos, o cirugía.

A. Signos y síntomas Las manifestaciones clínicas de la peritonitis son un reflejo de la gravedad y el tiempo que ha durado la infección, así como de la edad y estado de salud del paciente. Los signos físicos pueden clasificarse en: (1) abdominales, producidos por la lesión inicial, y (2) manifestaciones clínicas de infección sistémica. Es frecuente que la peritonitis clínica se manifieste como abdomen agudo. Los principales signos locales son dolor abdominal, hipersensibilidad, contractura o rigidez abdominales reflejas, distensión, gases peritoneales libres y ruidos abdominales disminuidos que son indicativos de irritación de la pared peritoneal y el consecuente íleo. Los principales signos sistémicos son fiebre, escalofríos, taquicardia, sudores, taquipnea, inquietud, deshidratación, oliguria, desorientación y, al final, choque intratable. Este último es causado por el efecto combinado de hipovolemia y septicemia con disfunción multiorgánica. Los episodios de choque inexplicable recurrentes representan un indicio de sepsis intraperitoneal. Los signos de sepsis abdominal varían con la edad y el estado general de salud del paciente. Los signos físicos de peritonitis son sutiles o difíciles de interpretar en los pacientes muy jóvenes y en los de edad muy avanzada, lo mismo que en las personas con debilidad crónica, inmunosupresión o con régimen posoperatorio de corticosteroides. En ocasiones, la paracentesis y el lavado peritoneal diagnóstico resultan muy útiles en casos dudosos y pacientes confundidos o seniles. Las cuentas leucocitarias mayores de 200/μl son indicativas de peritonitis; casi nunca se obtienen falsos positivos y los falsos negativos son mínimos. El retraso en la identificación del trastorno es una de las principales causas del alto índice de mortalidad por peritonitis.

B. Resultados de laboratorio Los estudios de laboratorio miden la gravedad de la peritonitis y constituyen una guía para el tratamiento. Los análisis de sangre incluyen biometría hemática completa, pruebas de compatibilidad, gases en sangre arterial, electrólitos séricos, curva de coagulación sanguínea y pruebas de función hepática y renal. Se toman muestras para cultivo de sangre, orina, esputo y líquido peritoneal, antes de iniciar régimen de antibióticos. Por lo general, los cultivos son positivos en casos de toxicidad.

XDiagnóstico diferencial A veces se logra identificar casos de tipos específicos de peritonitis infecciosa (p. ej., gonocócica, amibiana o candidiásica), o no infecciosa. En personas de edad avanzada, las enfermedades sistémicas (p. ej., neumonía o uremia) pueden provocar íleo adinámico de tal intensidad que es posible confundirlo con obstrucción intestinal o peritonitis. La fiebre familiar del Mediterráneo (peritonitis periódica, poliserositis paroxística familiar) es un raro trastorno genético que afecta a personas con herencia genotípica del Mediterráneo, aunque se desconoce cuál es su causa precisa. Los pacientes sufren ataques recurrentes de dolor e hipersensibilidad abdominales, junto con dolores pleuríticos o articulares; con frecuencia padecen fiebre y leucocitosis. La colchicina sirve como agente profiláctico, pero no terapéutico, de ataques agudos. Las pruebas de provocación con infusión de metaraminol (10 mg) inducen dolor abdominal en plazo máximo de dos días. Las técnicas laparoscópicas han superado a la laparotomía en el examen de personas con probable peritonitis. Se identifica líquido libre y superficies peritoneales inflamadas, pero los frotis y cultivos

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CAPÍTULO 22

dan resultados negativos. Se debe extirpar el apéndice para facilitar el diagnóstico en episodios subsecuentes. Una complicación tardía es amiloidosis con insuficiencia renal, pero se puede prevenir por medio de tratamiento crónico con colchicina.

XTratamiento Las principales medidas terapéuticas contra peritonitis son reemplazo de líquidos y electrólitos, control quirúrgico de la sepsis y administración sistémica de antibióticos.

A. Cuidados preoperatorios 1. Administración IV de líquidos. Se debe sustituir la transferen-

cia masiva de líquidos a la cavidad peritoneal con administración por vía intravenosa de líquidos en una cantidad adecuada. Si hay infección sistémica manifiesta o el paciente es de edad avanzada o su salud está debilitada, se debe insertar una línea central para medir la presión venosa (o la presión en cuña de la arteria pulmonar), llevar una hoja de balance hídrico y hacer mediciones seriales del peso corporal para vigilar la demanda de líquidos. Se debe infundir suficiente cantidad de solución mixta o de Ringer lactado, con la rapidez necesaria para corregir la hipovolemia vascular lo más pronto posible, así como restaurar la presión arterial y el gasto urinario a niveles satisfactorios. Se interrumpe la administración de potasio complementario hasta que la irrigación sanguínea de tejidos y riñones sea adecuada y exista producción de orina. Se reserva la transfusión de sangre para pacientes anémicos o los que tengan hemorragia concomitante. 2. Cuidados en caso de septicemia avanzada. Es fundamental ad-

ministrar agentes cardiovasculares y ventilación mecánica en una unidad de cuidados intensivos. También sirve insertar una línea arterial para registro continuo de la presión y tomar muestras de sangre para determinación de gases arteriales. Cuando se administran inotrópicos resulta fundamental mantener vigilancia cardiaca con catéter de Swan-Ganz. (En los capítulos 9, 10 y 13 se dan detalles de la reanimación con líquidos y el tratamiento de choque séptico.) 3. Antibióticos. Después de tomar muestras de líquido para cultivo, deben aplicarse dosis de antibióticos contra los patógenos bacterianos previstos. Los antibacterianos utilizados contra microorganismos anaerobios, en primera instancia son cefalosporinas de tercera generación, ampicilina con sulbactam, ticarcilina con ácido clavulánico y aztreonam o imipenem con cilastatina. La selección de tratamiento con uno, dos o tres fármacos es menos importante que la cobertura adecuada contra los microorganismos previstos, tanto aerobios como anaerobios. Las dosificaciones y esquemas farmacológicos iniciales inadecuados son causales de un fracaso terapéutico. Es necesario utilizar los aminoglucósidos de manera racional porque con frecuencia, una de las consecuencias de la peritonitis grave es insuficiencia renal, y además, el pH intraperitoneal disminuido puede obstaculizar su actividad in vivo. Si los antibióticos fueron elegidos de manera empírica y después de la operación persiste la infección o aparece otra (lo que sucede en 15 a 20% de los casos), habrá que sustituir los fármacos con base en los resultados de cultivos y antibiograma. Se continúa la administración de antibióticos hasta que el paciente permanezca afebril, su cuenta de leucocitos sea normal y la cuenta diferencial revele menos de 3% de bandas.

B. Tratamiento quirúrgico 1. Control de la sepsis. Los objetivos de la cirugía por peritonitis

son remover todo el material infectado, corregir la causa subyacen-

te y evitar complicaciones tardías. Excepto en caso de peritonitis local de inicio reciente, se logra la mejor exposición quirúrgica con una incisión en la línea media. Justo después de ingresar a la cavidad peritoneal, se obtienen muestras de líquido para cultivo, en busca de aerobios y anaerobios. Durante la exploración se pueden localizar colecciones de infección ocultas y se debe remover el material contaminado o necrótico. El desbridamiento rutinario de todas las superficies peritoneales y serosas no incrementa las tasas de supervivencia. Es imperativo tratar la enfermedad primaria. A veces, se requiere resección (p. ej., de apéndice o vejiga perforado), reparación (p. ej., de úlcera perforada) o drenaje (p. ej., en caso de pancreatitis aguda). A menudo quedan fugas cuando se intenta la reanastomosis de intestino resecado en pacientes con sepsis extensa o isquemia intestinal. Resulta más seguro crear estomas temporales, que pueden cerrarse hasta varias semanas después de que el paciente se recupere de la enfermedad aguda. En raras ocasiones se debe realizar cierre primario de las heridas quirúrgicas. Es necesario dejarlas abiertas en casos de gran contaminación o posponer el cierre primario en pacientes con infección menor. 2. Lavado peritoneal. En caso de peritonitis difusa, el lavado con

copiosas cantidades (> 3 L) de solución cristaloide isotónica tibia ayuda a extraer partículas grandes, así como coágulos de sangre y fibrina, además de diluir la concentración de bacterias residuales. Por lo general, agregar antisépticos o antibióticos resulta inútil e incluso peligroso, porque pueden inducir adherencias (p. ej., tetraciclina y povidona yodada). Los antibióticos administrados por vía parenteral alcanzan niveles bactericidas en el líquido peritoneal, pero no aportan ningún beneficio adicional cuando se utilizan en forma de lavado; más aún, cuando éste se realiza con aminoglucósidos puede provocar depresión respiratoria y complicar la anestesia, debido a la acción de bloqueo neuromuscular de este grupo de fármacos. Terminado el lavado peritoneal se debe extraer todo el líquido de la cavidad, ya que puede amortiguar los mecanismos de defensa locales al diluir las opsoninas y eliminar las superficies donde los fagocitos destruyen a las bacterias. 3. Drenaje peritoneal. Drenar la cavidad peritoneal libre resulta ineficaz y, muchas veces, indeseable. Los drenajes no sólo aíslan con rapidez el resto de la cavidad peritoneal, sino que incluso pueden servir como conductos para contaminación exógena. En casos de peritonitis difusa, el drenaje profiláctico no impide la formación de abscesos, y además, en ocasiones predispone a la formación de abscesos o fístulas. El drenaje es de utilidad para infección focal residual o cuando la contaminación es continua o existe la probabilidad de que lo sea (p. ej., por una fístula). Este procedimiento está indicado en caso de masas inflamatorias localizadas que no es posible resecar o cuando no se pueden obliterar las cavidades. Para grandes volúmenes de líquido es eficaz un drenaje de sumidero suave. Los volúmenes menores son mejor manejados con sistemas de drenaje cerrados (p. ej., drenajes de Jackson-Pratt). El drenaje de cavidades grandes con paredes gruesas debe realizarse con varios drenes Penrose grandes, colocados en posición baja. Para que el drenaje peritoneal resulte más eficaz en casos de peritonitis grave, algunos cirujanos dejaban abierta toda la herida abdominal con la finalidad de tener una exposición amplia de la cavidad peritoneal. Sin embargo, además de que con esto se requería intenso trabajo de enfermería y apoyo médico para afrontar la pérdida masiva de líquidos y proteínas (9 L en promedio, el primer día), el procedimiento implicaba graves complicaciones como fistulización espontánea, sepsis en la herida, necrosis segmentaria en el colon y grandes hernias incisionales. Por tanto, hoy rara vez se utiliza este método. Un procedimiento actual alternativo consiste en repetir la exploración del abdomen cada tercer día, hasta que se hayan drenado las loculaciones de manera adecuada. Es posible hacer un cierre

CAVIDAD PERITONEAL temporal de la herida con una hoja de malla de polipropileno (Marlex®), que está provista de un cierre de cremallera o de velcro y evita el cierre abdominal hermético, además de que facilita la reabertura y el cierre. Otras posibilidades consisten en utilizar una hoja de plástico (bolsa de Bogotá) o un dispositivo de desbridamiento de heridas por vacío sobre la fascia abierta. Incluso es posible llevar a cabo la exploración en una unidad de cuidados intensivos, con sedación profunda. Los datos disponibles al respecto indican que se debe restringir el uso de este método a casos seleccionados de sepsis intraperitoneal extensa de larga duración (más de 48 horas). En un estudio prospectivo no se logró demostrar diferencias significativas en las tasas de mortalidad entre las técnicas cerrada convencional (31%) y la abierta (44%). 4. Tratamiento de distensión abdominal. La peritonitis con fre-

cuencia se acompaña de distensión abdominal causada por íleo adinámico y, en muchos casos, la descompresión del intestino es ineficaz para reducir la distensión de manera confiable. Una técnica alternativa consiste en realizar cierre temporal del abdomen con una hoja de plástico (bolsa de Bogotá) para evitar mayor distensión, aumento de la presión intraabdominal y trastornos respiratorios o renales (síndrome de compartimiento abdominal). A veces, una gastrostomía resulta ventajosa, cuando es de esperarse una descompresión nasogástrica prolongada, sobre todo en pacientes de edad avanzada o en quienes padecen enfermedad respiratoria crónica. Se coloca una línea central para alimentación parenteral total (TPN, por sus siglas en inglés) o una sonda de yeyunostomía (para lesiones intestinales proximales) cuando se prevé la necesidad de apoyo nutricional prolongado.

C. Cuidados posoperatorios La vigilancia en cuidados intensivos, a menudo con apoyo ventilatorio, es obligada para pacientes inestables y debilitados. El objetivo inmediato es lograr la estabilidad hemodinámica para irrigación de los principales órganos; con frecuencia, esto requiere la administración de inotrópicos cardiacos, además de líquidos y medidas de apoyo con productos sanguíneos. Se administran antibióticos durante 10 a 14 días, según la gravedad de la peritonitis. La reacción clínica favorable se manifiesta por riego sanguíneo sostenido, con gasto urinario adecuado, disminución de la fiebre y la leucocitosis, resolución del íleo adinámico y el retorno de la sensación de bienestar. La velocidad de la recuperación varía con la duración y gravedad de la peritonitis. La extracción temprana de todos los catéteres y sondas que no sean indispensables (catéteres arterial y central, sondas urinaria y nasogástrica) aminora el riesgo de focos secundarios infectados. Es necesario quitar los drenajes cuando el gasto disminuye y se vuelve más seroso. La succión prolongada o excesiva puede provocar fistulización o hemorragia, incluso en pocos días. La adquisición de mayores conocimientos acerca de la relación entre la colonización intestinal proximal (por Candida, Streptococcus faecalis, Pseudomonas o estafilococos coagulasa negativos), infecciones nosocomiales secundarias y la subsecuente insuficiencia multiorgánica, se ha promovido que se instaure alimentación enteral temprana y se descontinúe la administración de antibióticos innecesarios siempre que sea posible.

XComplicaciones Con frecuencia se producen complicaciones posoperatorias a las que es posible clasificar en problemas locales y sistémicos. Por lo regular, hacia el final de la primera semana del posoperatorio se manifiestan infecciones profundas en heridas, abscesos residuales, sepsis intraperitoneal, dehiscencia de anastomosis y formación de fístulas. Quizá los únicos indicadores de infección intraabdominal

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residual sean fiebre alta persistente u oscilante, imposibilidad de descontinuar la administración de inotrópicos, edema generalizado con demanda de líquidos continua e inexplicable, aumento de la distensión abdominal, apatía mental y debilidad prolongadas o incapacidad general para mejorar, a pesar de tratamiento intensivo. Esto debe incitar a la realización de exámenes completos al paciente (en busca de catéteres o sondas infectadas) y de CT abdominal. Se debe efectuar drenaje percutáneo por sonda o reexploración abierta de abscesos localizados, según se requiera (véase siguiente sección). La sepsis no controlada ocasiona de manera inexorable, insuficiencia multiorgánica secuencial que afecta a los sistemas respiratorio, renal, hepático, de la coagulación e inmunitario. Las medidas de sostén (incluso ventilación mecánica, transfusiones, nutrición parenteral total y diálisis) resultan ineficaces, a menos que se eliminen los focos infecciosos primarios por tratamiento quirúrgico y se administre un esquema múltiple de antibióticos.

XPronóstico La tasa absoluta de mortalidad por peritonitis generalizada es de alrededor de 40% (cuadro 22-1). Los factores que influyen para este alto índice de mortalidad son el tipo y duración de la enfermedad primaria, insuficiencia multiorgánica relacionada antes del tratamiento, edad y estado general de salud del paciente. De manera uniforme, las tasas de mortalidad están por debajo de 10% en casos de úlcera o apendicitis perforada en el grupo de pacientes jóvenes, en el de quienes padecen contaminación bacteriana menos extensa y en el de los que fueron diagnosticados y operados en etapa temprana del trastorno. Por lo regular, las personas con perforación distal en intestino delgado o en colon son de mayor edad, sufren enfermedad médica concurrente y mayor contaminación bacteriana, además de ser más propensos a padecer insuficiencia renal y respiratoria. La tasa de mortalidad de este grupo es de más o menos 50%. Algunos pacientes afrontan mayor riesgo y requieren tratamiento intensivo para disminuir tan temibles tasas de mortalidad; se les identifica por índices fisiológicos notablemente bajos (p. ej., en la escala APACHE II o en la de peritonitis de Mannheim), estado cardiaco disminuido y baja concentración de albúmina en el preoperatorio.

ABSCESOS INTRAABDOMINALES 1. Abscesos intraperitoneales

XFisiopatología Los abscesos intraabdominales son acumulaciones de líquido infectado dentro de la cavidad abdominal. Sus causas más comunes son perforaciones gastrointestinales, complicaciones posoperatorias, traumatismos penetrantes e infecciones genitourinarias. Los abscesos pueden formarse de dos maneras: (1) junto a una víscera enferma (p. ej., por apéndice perforado, enterocolitis de Crohn o diverticulitis), o (2) como resultado de contaminación externa (p. ej., los abscesos subfrénicos posoperatorios). En más o menos 33% de los casos, los abscesos son secuelas de peritonitis generalizada. Se forman abscesos entre asas intestinales y en la cavidad pélvica cuando líquidos extravasados se acumulan por gravedad en áreas inferiores o localizadas y se infectan de manera secundaria (figura 22-1). Los coágulos de fibrina y sangre con carga bacteriana contribuyen a la formación de abscesos. Los microorganismos patógenos son similares a los que ocasionan peritonitis, pero los anaerobios son más importantes en este caso. En el laboratorio se ha observado que las infecciones mixtas de aerobios (E. coli) y anaerobios (B. fragilis), sobre todo acompañados por coadyuvantes (p. ej., heces o bario), reducen la concentración de O2 y bajan el pH dentro del peritoneo, con lo que fomentan la proliferación de anaerobios y la formación de abscesos.

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CAPÍTULO 22

XSitios de abscesos Las áreas donde se forman abscesos con mayor frecuencia dependen de la configuración de la cavidad peritoneal, que tiene correderas laterales inferiores y pélvicas (figura 22-1), junto con las divisiones naturales formadas por el mesocolon transverso y el mesenterio del intestino delgado. El compartimiento supracólico (ubicado arriba del colon) define ampliamente los espacios subfrénicos (figura 22-2A). En esta región se distinguen las áreas subdiafragmática (suprahepática) y subhepática del espacio subfrénico. El espacio subdiafragmático de cada lado ocupa las concavidades formadas entre los hemidiafragmas y la superficie superior de los lóbulos hepáticos. Los límites inferiores de los fondos de saco posteriores son las inserciones de los ligamentos coronarios y triangulares hepáticos en la cara dorsal (no superior) del diafragma. En la parte anterior, los límites inferiores están definidos: a la derecha, por el colon transverso y a la izquierda, por la superficie anterior del estómago, el epiplón, el colon transverso, el bazo y el ligamento frenocólico. Ambos espacios subdiafragmáticos son continuos sobre la superficie cóncava del hígado, pero las adherencias inflamatorias pueden determinar el anterior o posterior de los abscesos (figura 22-2B). El ligamento falciforme separa las divisiones subdiafragmáticas derecha e izquierda. La división subhepática derecha (figura 22-2B) del espacio subfrénico está ubicada entre las superficies inferiores del hígado y la vesícula biliar, por arriba, y el riñón derecho y el mesocolon, por abajo. La prominencia renal anterior divide este espacio en las secciones anterior (fosilla cística) y posterior (bolsa de Morrison). El espacio subhepático izquierdo también se divide en porciones anterior y posterior (figura 22-2C). La parte anterior es más pequeña y está entre la superficie inferior del lóbulo izquierdo del hígado y la superficie anterior del estómago y, con frecuencia, las acumulaciones de líquido subfrénicas se extienden a esta zona. El espacio subhepático posterior es una bolsa menor, ubicada detrás del epiplón menor y el estómago, por delante del páncreas, el duodeno, el mesocolon transverso y el riñón izquierdo. En sentido posterior, se extiende hasta la inserción del ligamento triangular

izquierdo y hacia arriba, hasta el hemidiafragma. La bolsa menor se comunica con los espacios subhepático y paracólico derechos a través del estrecho hiato de Winslow. El compartimiento infracólico está bajo el mesocolon transverso y abarca las áreas pericólica y pélvica (figura 22-3). La raíz diagonal mesentérica del intestino delgado, entre el colon ascendente y el descendente, divide el área abdominal media en espacios infracólicos izquierdo y derecho. Cada espacio lateral paracólico y el área del cuadrante inferior tienen comunicación libre con la cavidad pélvica. Sin embargo, las acumulaciones de líquido paracólicas pueden extenderse hacia arriba hacia los espacios subhepático y subdiafragmático, mientras que el ligamento frenocólico impide que el líquido acumulado en el espacio paracólico izquierdo migre hacia el área diafragmática de ese lado. Los sitios donde se forman abscesos con mayor frecuencia son los cuadrantes inferiores, seguidos de los espacios pélvico, subhepático y subdiafragmático (cuadro 22-2).

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Se debe considerar la probabilidad de absceso intraperitoneal en todo paciente con algún trastorno que propicie su formación. A veces, el paciente tiene fiebre, taquicardia y dolor leves, sobre todo cuando se le administran antibióticos. Algunas personas con aspecto saludable tienen abscesos profundos o posteriores y el único síntoma que presentan es fiebre persistente. No es raro que la clave inicial para el diagnóstico sea íleo adinámico que se prolonga o una recuperación lenta en pacientes con cirugía abdominal o sepsis peritoneal recientes y que ocasionan leucocitosis o presentan anormalidades radiográficas no específicas. Rara vez se percibe una masa (excepto en etapas avanzadas) en pacientes con lesiones del cuadrante inferior o pélvicas. A veces, la irritación de estructuras contiguas causa dolor torácico bajo, disnea, dolor referido al hombro o hipo, o bien, atelectasia basal o derrame pleural. También es posible que los abscesos pélvicos provoquen diarrea o aumento en

Músculo psoas Espacio retroperitoneal anterior Fascias renales anterior y posterior Espacio perinéfrico

S Figura 22-1. Vistas lateral (arriba) y en corte transversal (abajo) del abdomen en las que se ven acumulaciones de líquido por gravedad en la áreas declives de la cavidad peritoneal. También están ilustrados los compartimientos retroperitoneales.

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CAVIDAD PERITONEAL la frecuencia urinaria. El diagnóstico se dificulta en personas recién operadas, con enfermedad crónica, obnubilados o diabéticos; aquellos pacientes tratados con inmunosupresores, forman un grupo muy propenso a sufrir complicaciones sépticas. La insuficiencia multiorgánica secuencial (sobre todo respiratoria, renal y hepática) y las hemorragias gastrointestinales inducidas por estrés, con coagulopatía intravascular diseminada, son signos muy indicativos de infección intraabdominal.

Cuadro 22-2. Sitios y causas frecuentes de abscesos intraperitoneales. Sitio

Causa

Cuadrante inferior derecho

Apendicitis, úlcera perforada, enteritis regional

Cuadrante inferior izquierdo

Perforación colorrectal (diverticulitis, carcinoma, enfermedad intestinal inflamatoria)

B. Estudios de laboratorio

Pelvis

Apendicitis, perforación colorrectal, sepsis ginecológica, complicaciones posquirúrgicas

Los valores de cuenta leucocitaria alta, función hepática o renal anormal, hiperglucemia y anomalías de gases en sangre arterial son signos de infección no específicos. Las mediciones posoperatorias seriadas de lisozima sérica (derivada de fagocitos), constituyen un método promisorio; aún no se dispone de una prueba más específica para la detección de pus intraabdominal. Los resultados positivos de hemocultivos son muy indicativos de un foco intraabdominal y los frotis de material cervicouterino que demuestran infección gonocócica tienen valor específico para el diagnóstico de absceso tuboovárico.

Región subfrénica

Complicaciones posoperatorias de cirugía gástrica, hepatobiliar o bazo; úlcera perforada, colecistitis aguda, apendicitis, pancreatitis (bolsa menor)

Asas intestinales

Perforación intestinal posquirúrgica

C. Estudios de imagen

de una CT. Los estudios con papilla de bario como medio de contraste, causan interferencias y han sido ampliamente superados por otras técnicas de imagen. Las series con sustancias hidrosolubles en vías gastrointestinales superiores permiten detectar vísceras perforadas insospechadas o delinear abscesos perigástricos o en la bolsa menor.

1. Estudios radiográficos. Las radiografías simples pueden dar in-

2. Estudios ecográficos. La ecografía en tiempo real es sensible

dicios de absceso hasta en 50% de los casos; así, cuando hay absceso subfrénico en las placas es posible observar derrame pleural, un hemidiafragma elevado, infiltrados basales o atelectasia. Las anormalidades detectadas en radiografías simples del abdomen son un patrón de íleo adinámico, masas de tejido blando, niveles hidroaéreos, gas libre o en burbujas, borramiento de los contornos peritoneales o del psoas, y vísceras desplazadas. Muchos de estos signos son vagos y no específicos, pero a veces indican la necesidad

(alrededor de 80% de los casos) para el diagnóstico de absceso intraabdominal. Los signos son un área anecoica con paredes bien definidas y que contiene líquido o detritus de densidad variable. El gas intestinal, las vísceras interpuestas y los estomas causan interferencias en los exámenes ecográficos, lo que limita su eficacia durante el posoperatorio. Sin embargo, este procedimiento es muy accesible, portátil y barato, además de proporcionar signos que tienen relación específica con el cuadro clínico. La ecografía es de

$

Espacio subdiafragmático

Espacio subhepático posterior del lado derecho

Espacio subhepático anterior

%

Ligamento coronario Espacio subhepático posterior

&

Espacio subdiafragmático

Ligamento triangular izquierdo

Espacio subhepático anterior

Espacio subhepático posterior (bolsa menor)

S Figura 22-2. Espacios subfrénicos. A: vista anterior. B: vista lateral derecha. C: vista lateral izquierda.

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CAPÍTULO 22

Absceso subdiafragmático del lado derecho

Absceso subhepático del lado derecho

Ligamento frenocólico

Absceso paracólico del lado izquierdo

Absceso paracólico del lado derecho

Absceso en cuadrante inferior derecho

Absceso pélvico

S Figura 22-3. Compartimiento peritoneal infracólico y sitios frecuentes de abscesos. Nótese cómo el líquido paracólico del lado derecho puede subir a los espacios subfrénicos, mientras que el ligamento frenocólico impide que las acumulaciones del lado izquierdo hagan lo mismo.

máxima utilidad cuando existe la probabilidad clínica de absceso, sobre todo en casos de lesión en el cuadrante superior derecho o en las áreas paracólicas y pélvica. 3. Estudios tomográficos. La tomografía de abdomen es el mejor estudio diagnóstico, con gran sensibilidad (más de 95% de los casos) y especificidad. No hay sombras de gas ni heridas expuestas que interfieran la CT en el posoperatorio y el procedimiento es confiable, incluso en áreas que no forman imágenes claras en la ecografía. Se ven los abscesos como acumulaciones quísticas que tienen densidades medidas de 0 a 15 unidades de atenuación. Se incrementa la resolución al emplear un medio de contraste (p. ej., diatrizoato de sodio) que se inyecta por vía IV o se instila en la víscera hueca adyacente al absceso. Una desventaja de la CT es que el diagnóstico se dificulta en áreas de múltiples asas intestinales de pared gruesa y cuando existe derrame pleural sobre abscesos subfrénicos, de modo que a veces se pasan por alto grandes acumulaciones de líquido. En casos dudosos, mediante aspiración con aguja, guiada por CT o ecografía, se puede distinguir entre colecciones estériles o infectadas. 4. Gammagrafía con radionúclidos. Rara vez están indicados los

estudios con leucocitos autólogos radiomarcados con citrato de galio-67 e indio-111 que, en comparación con otras técnicas, no dan resultados inmediatos, tienen altas tasas de resultados falsos (positivos y negativos) y son menos precisos en cuanto a localización anatómica. 5. Imágenes de resonancia magnética (MRI). El tiempo que tarda

la exploración (“escaneo”), la inaccesibilidad al paciente durante la obtención de imágenes y los movimientos de vías respiratorias superiores restringen la utilidad de las MRI para el estudio de abscesos abdominales altos. Por lo regular, la CT resulta preferible.

XTratamiento Éste consiste en drenaje pronto y total del absceso, control de la causa primaria y administración de antibióticos coadyuvantes efi-

caces. Según el sitio del absceso y el estado del paciente, el drenaje se realiza por métodos quirúrgicos o no quirúrgicos. Se prefiere el método de drenaje percutáneo en caso de absceso bacteriano único, bien localizado y superficial que no tiene comunicaciones por fístulas ni contiene detritus sólidos. Después de realizar CT o delineación ecográfica, se guía una aguja hasta la cavidad del absceso, se aspira material infectado para cultivo y se inserta una sonda adecuada para drenaje. La irrigación de la cavidad a través del catéter es crucial para eliminar detritus y asegurar la permeabilidad. Esta técnica no es apropiada en casos de abscesos múltiples o profundos (en particular, los pancreáticos) ni para pacientes que padecen contaminación activa, infecciones micóticas o tienen material purulento o necrótico. El drenaje percutáneo es factible en alrededor de 75% de los casos. Su tasa de buenos resultados excede de 80% con absceso único, pero disminuye a menos de 50% en casos más complejos. Depende mucho de la disponibilidad de equipo adecuado y de la experiencia del radiólogo que practique el drenaje. Sus principales complicaciones son septicemia, formación de fístulas, hemorragias y contaminación del peritoneo. Se reserva el drenaje abierto para abscesos en los que el drenaje percutáneo resulta inadecuado o no produce buenos resultados. Esto sucede en muchos casos con foco infeccioso persistente (p. ej., diverticulitis o dehiscencia anastomótica) que deben controlarse. Cuando no hay signos de contaminación persistente, la ruta extraserosa directa presenta la ventaja de establecer drenaje por gravedad, sin infección del resto de la cavidad peritoneal. Se puede realizar bajo sedación o anestesia general o incluso, anestesia local si el traumatismo quirúrgico es mínimo. Los abscesos en el espacio subfrénico anterior derecho pueden drenarse por una incisión subcostal (figura 22-4). En caso de lesiones subdiafragmáticas y subhepáticas posteriores, es posible la descompresión posterior a través del lecho formado por la resección de la duodécima costilla (figura 22-4) o por una vía extraserosa lateral. Se puede drenar la mayoría de los abscesos formados en el cuadrante inferior y el flanco a través de un acceso extraperitoneal. Muchos abscesos pélvicos son

CAVIDAD PERITONEAL

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retarda en pacientes de mayor edad y con ello aumenta la probabilidad de insuficiencia orgánica múltiple. La descompensación de dos sistemas orgánicos mayores conlleva una tasa de mortalidad superior a 50%. El choque es un signo de mal pronóstico en particular. Con frecuencia, los abscesos subfrénicos, profundos y múltiples causan un índice de mortalidad mayor de 40%. Los abscesos residuales no tratados casi siempre son letales. Kim S et al: The perihepatic space: comprehensive anatomy and CT features of pathologic conditions. Radiographics 2007;27:129. Kaplan M: Negative pressure wound therapy in the management of abdominal compartment syndrome. Ostomy Wound Manage 2004;50:20S. Lubner M et al: Blood in the belly: CT findings of hemoperitoneum. Radiographics 2007;27:109. Schimp VL et al: Vacuum-assisted closure in the treatment of gynecologic oncology wound failures. Gynecol Oncol 2004;92:586. S Figura 22-4. Accesos extraperitoneales a los espacios subfrénicos del lado derecho. Por lo general, los abscesos en el espacio subhepático anterior requieren drenaje transperitoneal. El drenaje de los abscesos laterales también puede ser lateral.

detectados en examen rectal o pélvico como masas fluctuantes que distorsionan el contorno de la vagina o del recto. Cuando se obtiene pus en la aspiración directa con aguja a través de la pared vaginal o rectal, la mejor manera de drenar el absceso es por medio de una incisión en esa zona. En todos los casos, es necesario verificar por exploración digital o directa que se hayan roto todas las loculaciones. Se utilizan drenajes tipo Penrose o de sumidero para lograr drenaje posoperatorio continuo, hasta que se resuelva la infección. Las ecografías seriadas y los estudios de imagen ayudan a comprobar la obliteración de la cavidad del absceso. La exploración transperitoneal está indicada cuando no es posible la localización preoperatoria del absceso, existen varias lesiones o son profundas, hay una fístula enterocutánea u obstrucción intestinal, o no se logró establecer el drenaje en intentos anteriores. Esto es probable sobre todo en el posoperatorio de pacientes con múltiples abscesos y contaminación peritoneal persistente. La necesidad de lograr el drenaje total justifica por completo el mayor trauma quirúrgico de la laparotomía y la reducida posibilidad de que la infección se disemine a otras áreas no afectadas. Con frecuencia, la laparotomía por sí sola es inadecuada, sobre todo en pacientes con intoxicación crítica y en quienes no se ha localizado el foco infeccioso. Por lo regular, se nota que el drenaje fue satisfactorio por la mejoría en los signos clínicos a los tres días de iniciado el tratamiento. La falta de mejoría indica drenaje insuficiente, otra fuente de sepsis (o persistencia de la primera) o disfunción orgánica. En tales casos, se deben iniciar con urgencia otros estudios de localización y repetir el drenaje percutáneo o quirúrgico (no más de 24 a 48 horas, según la gravedad del caso). Cuando no se reconoce el proceso patológico, se retarda la realización de estudios necesarios y se propicia aumento de la mortalidad.

XPronóstico La tasa de mortalidad por abscesos intraabdominales graves es de aproximadamente 30%. Los decesos se relacionan con la gravedad de la causa subyacente, el retraso en el diagnóstico, insuficiencia orgánica múltiple o drenaje incompleto. Por lo general, los abscesos en el cuadrante inferior izquierdo y la cavidad pélvica son ocasionados por úlcera o apéndice perforado en pacientes jóvenes; en ellos es fácil diagnosticarlos y tratarlos, de modo que su índice de mortalidad es menor de 5%. Con frecuencia, el diagnóstico se

2. Abscesos retroperitoneales y retrofasciales

XFisiopatología El gran espacio retroperitoneal se extiende desde el diafragma hasta la pelvis y se divide en compartimientos anterior y posterior (figura 22-1). La porción anterior contiene las estructuras que se hallan entre el peritoneo posterior y la fascia perinéfrica (páncreas y partes de duodeno y colon ascendente y descendente). La porción posterior contiene las glándulas suprarrenales, los riñones y los espacios perinéfricos. El compartimiento posterior a la fascia transversal es donde se forman los abscesos retrofasciales. Los abscesos son menos frecuentes en el retroperitoneo que en la cavidad peritoneal. Los que son retroperitoneales se forman sobre todo a causa de lesiones o infecciones en estructuras adyacentes: abscesos en el tubo gastrointestinal por apendicitis, pancreatitis, úlceras posteriores perforantes, enteritis regional, diverticulitis o traumatismo, abscesos en aparato urogenital por pielonefritis, y abscesos en columna vertebral por osteomielitis o infección en espacios interdiscales. Los abscesos en el psoas pueden ser primarios o secundarios. Los primarios no son causados por enfermedad en otros órganos, sino por diseminación hematógena de Staphylococcus aureus proveniente de una fuente oculta y se forman principalmente en niños y adultos jóvenes. Son más frecuentes en países subdesarrollados. Los abscesos secundarios del psoas son resultado de la diseminación de infecciones en estructuras adyacentes, sobre todo intestinales, por lo que casi siempre son polimicrobianos; su causa más frecuente es la enfermedad de Crohn. Las bacterias piógenas (E. coli, Bacteroides, Proteus, Klebsiella) han reemplazado a Mycobacterium tuberculosis como los principales microorganismos causales. Es de sorprender que una sola de estas bacterias (E. coli) provoque más de 50% de los casos. Los hemocultivos positivos (sobre todo por Bacteroides) constituyen un signo de mal pronóstico.

XManifestaciones clínicas Aunque algunos casos son asintomáticos, por lo general los abscesos retroperitoneales se forman en pacientes con enfermedad aguda evidente. Los signos más notables son fiebre y dolor en abdomen o flancos; a veces se acompañan de anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómito. Los signos clínicos de pacientes con absceso en el psoas son dolor de cadera, flexión de cadera con dolor a la extensión y signo de iliopsoas positivo. En ocasiones, también hay dolor en abdomen, muslos y espalda. Es posible que se pase por alto este diagnóstico cuando la molestia principal es dolor de cadera que se agrava al caminar. El diagnóstico diferencial incluye

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CAPÍTULO 22

tumores y hematomas retroperitoneales. Los estudios preliminares más frecuentes son gammagrafía con radionúclidos, radiografía intestinal con medio de contraste y urografía, pero la CT es la que permite delinear con mayor precisión estas lesiones. Las burbujas de gases son diagnósticas de absceso. Es necesario conocer las características generales del cuadro clínico para que la imagen de CT sirva para diferenciar entre abscesos retroperitoneales y neoplasias o hematomas. Los abscesos están confinados a compartimientos específicos; por lo contrario, muchas lesiones malignas atraviesan las barreras peritoneales y fasciales; además, pueden invadir hueso.

XTratamiento Cuando no se instituye tratamiento temprano y drenaje adecuado, con administración de antibióticos, estos abscesos resultan letales. Aparte de los pancreáticos multiloculados, muchos otros abscesos retroperitoneales pueden tratarse por aspiración percutánea con aguja guiada por CT, y drenaje por sonda. Sin embargo, este tipo de drenaje tiene menor tasa de buenos resultados con los abscesos retroperitoneales que con los intraperitoneales, por las siguientes razones: (1) muchos abscesos retroperitoneales atraviesan planos y adquieren forma estrellada, en vez de globular; (2) con frecuencia contienen detritus necróticos que no pasan por las sondas, y (3) muchos invaden músculos adyacentes (p. ej., el psoas). La cirugía está indicada cuando no se observa mejoría después de dos días de drenaje percutáneo. El acceso extraperitoneal por un flanco es preferible para abscesos en los espacios retroperitoneal superior y perinéfrico, en tanto que el acceso presacro entre el ano y el coxis es mejor para lesiones pélvicas. En ocasiones es inevitable la exploración intraperitoneal para abscesos profundos en el espacio retroperitoneal anterior. En tales casos, es necesario realizar resección de órganos necróticos o enfermos, debridamiento del compartimiento afectado y drenaje total. En general, el drenaje completo de abscesos retroperitoneales se dificulta y es frecuente que haya abscesos residuales o recurrentes (sobre todo en casos de enteritis regional). Los abscesos en el psoas pueden invadir la columna vertebral o la cadera ipsolateral y ocasionar osteomielitis; también es posible que se extiendan a través de la línea media y causen absceso en el psoas contralateral. La tasa de mortalidad quirúrgica es de alrededor de 25%. Si la fiebre no cede en tres días, significa que el drenaje ha sido incorrecto y la sepsis persistente puede resultar letal cuando no es corregida con prontitud.

PERITONITIS PRIMARIA La peritonitis primaria (o “espontánea”) se desarrolla sin que exista perforación gastrointestinal y es ocasionada sobre todo por diseminación hematógena, pero a veces la causa es invasión bacteriana transluminal o directa a la cavidad peritoneal. Los trastornos del sistema reticuloendotelial y la disminución de la acción bactericida de los neutrófilos dan lugar a bacteriemia, que infecta con facilidad al líquido ascítico, cuya capacidad para destruir bacterias está disminuida. La peritonitis primaria se relaciona de manera muy estrecha con cirrosis y enfermedad hepática avanzada, con baja concentración de proteínas en líquido ascítico. Esto también sucede en pacientes con síndrome nefrótico o lupus eritematoso sistémico, lo mismo que en niños después de esplenectomía. Las recurrencias son más comunes en cirróticos y a menudo causan la muerte.

XManifestaciones clínicas El cuadro clínico es muy similar al de peritonitis bacteriana secundaria, con fiebre de inicio repentino, dolor y distensión abdominal e hipersensibilidad de rebote. Sin embargo, los síntomas peritoneales son mínimos o nulos en alrededor de 25% de los pacientes.

En la mayoría de los casos se observan manifestaciones clínicas y bioquímicas de nefrosis o cirrosis avanzada. Los signos característicos son leucocitosis, hipoalbuminemia y tiempo de protrombina prolongado. El diagnóstico depende de los análisis de líquido ascítico, con cuentas leucocitarias mayores de 500/μl y las de leucocitos polimorfonucleares superior a 25%. También fundamentan el diagnóstico un gradiente de albúmina mayor de 1.1 g/dl entre sangre y líquido ascítico, elevada concentración sérica de ácido láctico (> 33 mg/dl) y pH bajo (< 7.31 mg/dl) de este líquido. Por tinción de Gram en muestras extendidas, se detectan bacterias en sólo 25% de los casos. Por lo regular, en cultivos de líquido ascítico inoculado de inmediato a un medio de hemocultivo, se detecta un único tipo de microorganismo entérico; los más comunes son E. coli, Klebsiella y Streptococcus, pero también se ha informado de Listeria monocytogenes en personas con inmunosupresión.

XTratamiento La profilaxis con antibióticos no ha sido de valor. Después de establecido el diagnóstico se inicia la administración sistémica de antibióticos, con cefalosporinas de tercera generación (p. ej., cefotaxima) o una combinación de un β-lactámico y ácido clavulánico, junto con medidas de sostén. El promedio de 50% de mortalidad únicamente se relaciona con peritonitis en 33% de los casos. La insuficiencia multiorgánica (indicada por hemorragia gastrointestinal, encefalopatía hepática e insuficiencia renal) es un signo de mal pronóstico. Troidle L et al: Differing outcomes of gram-positive and gramnegative peritonitis. Am J Kidney Dis 1998;32:623.

PERITONITIS TUBERCULOSA X Fisiopatología Este trastorno se encuentra en 0.5% de nuevos casos de tuberculosis. Se manifiesta como infección primaria, sin afección activa en pulmones, intestinos, riñones ni vías urinarias. La causa una reactivación de un foco peritoneal latente formado por diseminación hematógena desde un nicho distante, o bien, por la perforación de ganglios mesentéricos. Algunos casos son una manifestación sistémica de infección extraabdominal. El signo distintivo es la detección de múltiples tubérculos blanquecinos, pequeños, duros y elevados que se distribuyen en peritoneo, epiplón y mesenterio. Los tuberculomas cecales, conglomerados ganglionares y el epiplón afectado pueden formar masas palpables. Esta enfermedad afecta a jóvenes, sobre todo mujeres, y su prevalencia es mayor en países donde la tuberculosis aún es endémica. Los pacientes con sida son en especial propensos a desarrollar tuberculosis extrapulmonar.

XManifestaciones clínicas Los principales síntomas crónicos (que duran más de una semana) son: dolor y distensión abdominal, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y alteración del hábito intestinal. Alrededor de 50% de los pacientes desarrollan ascitis, sobre todo cuando la enfermedad dura mucho tiempo, y ésta puede ser la manifestación primaria de la enfermedad. En más o menos 33% de los casos es posible palpar una masa. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de Crohn, carcinoma, cirrosis hepática y linfoma intestinal. Un 25% de los pacientes presenta síntomas agudos que indican obstrucción intestinal activa o peritonitis, que puede confundirse con apendicitis, colecistitis o úlcera perforada. La detección de un sitio de tuberculosis extraabdominal, evidente en 50% de los casos, es la clave única más útil para el diagnóstico.

CAVIDAD PERITONEAL La mitad de este grupo de pacientes sufre derrame pleural. Los estudios por paracentesis, laparoscopia o biopsia peritoneal sólo son aplicables a pacientes con ascitis. El líquido peritoneal se caracteriza por una concentración de proteínas mayor de 3 g/dl, con menos de 1.1 g/dl de diferencia en el contenido de albúmina entre suero y líquido ascítico, así como predominio linfocítico entre los leucocitos. Únicamente en 80% de los casos es posible dar el diagnóstico definitivo por medio de cultivos (que a menudo tardan varias semanas) o por frotis directo. Las pruebas de derivado proteínico purificado (PPD) sólo son útiles cuando dan resultado positivo (en cerca de 80% de los casos). Rara vez son de ayuda los estudios hematológicos y bioquímicos, y la leucocitosis es infrecuente. En muchos casos, la velocidad de sedimentación globular es alta. La detección de ascitis de alta densidad o masas de tejido blando, por ecografía o CT, fundamenta el diagnóstico. Se debe realizar laparoscopia diagnóstica (que puede evitar la laparotomía) a pacientes jóvenes que viven en áreas endémicas y presentan los síntomas característicos o cuyos estudios de imagen muestran indicios del trastorno.

XTratamiento En casos crónicos, cuando es posible establecer el diagnóstico es preferible el tratamiento no quirúrgico. En la mayoría de los pacientes que sufren síntomas agudos, únicamente se puede determinar el diagnóstico por laparotomía; si no padecen obstrucción ni perforación intestinales, nada más se debe tomar una muestra para biopsia de peritoneo o epiplón. Por lo regular, las obstrucciones causadas por estenosis debida a una lesión tuberculosa se desarrollan en la porción distal del íleon y en el ciego, aunque hay casos con múltiples áreas afectadas, separadas entre sí. La mejor manera de tratar la enfermedad localizada en segmentos cortos de intestino es por resección con anastomosis primaria. Si son varias las áreas afectadas, es posible tratarlas con anastomosis laterolateral o estenoplastia de los segmentos en que hay estrechamiento parcial. Se debe iniciar quimioterapia antituberculosa combinada una vez que se confirme el diagnóstico o se considere que el trastorno es muy probable. Por lo general se obtienen resultados favorables, pero es necesario continuar la administración de isoniazida y rifampicina durante 18 meses después de la operación.

PERITONITIS GRANULOMATOSA XFisiopatología De dos a seis semanas después de una laparotomía, el talco (silicato de magnesio), los lubricantes de almidón para guantes, la pelusa de las hilas de gaza y las fibras de celulosa de las compresas usados en cirugía inducen una reacción granulomatosa intensa (tal vez hipersensibilidad tardía) en algunos pacientes. Hoy, este problema sucede rara vez ya que ahora los cirujanos limpian y secan sus guantes antes de manipular vísceras abdominales. Es menos raro que se desarrolle peritonitis granulomatosa como reacción de hipersensibilidad a otros materiales extraños (como áscaris o partículas de comida que crucen por una úlcera perforada). Es necesario distinguir entre este proceso y encapsulación peritoneal congénita o en capullo abdominal.

XManifestaciones clínicas En ocasiones además del dolor abdominal que muchas veces es desproporcionado, existe fiebre de grado bajo, náuseas y vómito, íleo paralítico y otros trastornos sistémicos. Por lo general, la hipersensibilidad abdominal es difusa pero leve. Cuando se detecta líquido abdominal libre, se debe tomar una muestra y revisarla en busca del patrón en cruz de Malta de las partículas de almidón, que es diagnóstico.

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XTratamiento Poco se logra con la reoperación y se debe evitarla cuando es posible establecer el diagnóstico. En la mayoría de los casos se realiza la reintervención porque los pacientes dan la impresión errónea de sufrir obstrucción intestinal o sepsis peritoneal. Es fácil confundir las masas granulomatosas, duras y difusas que cubren el peritoneo y el epiplón con cáncer o tuberculosis, a menos que se tome una muestra para biopsia en la que se demuestren granulomas de cuerpos extraños. Con frecuencia, en caso de probable peritonitis granulomatosa, la reacción al tratamiento con corticosteroides es tan intensa que por sí sola, resulta diagnóstica. Después de lograr mejoría clínica, es posible sustituir la administración intravenosa de metilprednisolona con prednisona por vía oral durante 2 a 3 semanas. La enfermedad remite de manera espontánea y no predispone a obstrucción intestinal tardía.

ASCITIS 1. Ascitis quilosa La acumulación de quilo libre en la cavidad peritoneal constituye una forma rara de ascitis. Casi siempre afecta a personas adultas (muchas de ellas son mujeres de edad avanzada) con un cáncer oculto, a menudo linfoma o adenocarcinoma (pancreático o gástrico) que provoca obstrucción linfática. La ascitis quilosa debida a traumatismo externo o alguna complicación quirúrgica (en procedimientos de descompresión portosistémica, aneurismectomía abdominal o linfadenectomía retroperitoneal) tiene mejor pronóstico. Alrededor de 15% de los casos corresponde a niños de corta edad (por lo general, mayores de 1 año de edad) con anomalías linfáticas congénitas.

XManifestaciones clínicas El cuadro clínico característico es de distensión y dolor abdominal, junto con vagos síntomas generales. Los principales signos físicos además de ascitis, son derrame pleural concomitante y edema periférico. La combinación de fiebre, sudores nocturnos y linfadenopatía obliga a descartar la probabilidad de linfoma. La detección de líquido ascítico lechoso por paracentesis es indicativa del diagnóstico correcto. Sólo existe una correlación más o menos aproximada entre el aspecto macroscópico del líquido y su contenido de triglicéridos (> 200 mg/L, con una concentración media de 1 500 mg/ dl). La cuenta promedio de leucocitos en el líquido (sobre todo de linfocitos) es de 1 000/μl. En muchos casos se asocia hipoalbuminemia, linfocitopenia y anemia. A veces resultan de utilidad los estudios de imagen, en particular la CT abdominal. La biopsia de ganglios linfáticos cuando es aplicable, y la laparotomía, tienen el más alto valor diagnóstico.

XTratamiento En caso de ascitis quilosa espontánea, el tratamiento es sobre todo de sostén, no quirúrgico. Es posible lograr alivio sintomático por drenaje abdominal y pleural. Las punciones repetidas rara vez detienen la fuga de quilo y no carecen de riesgos. Es necesario iniciar medidas dietarias con un régimen bajo en grasas, complementado con triglicéridos de cadena intermedia que son transportados por vía portal y no por la circulación linfática. El 66% de los casos pediátricos se resuelve de manera espontánea con tratamiento expectante en plazo aproximado de un mes, mientras se desarrollan vías colaterales. Si fallan las medidas dietarias, es necesario evitar la ingesta por vía oral, y se debe instituir nutrición parenteral total. En adultos, la circunstancia más esperanzadora es que la quimio-

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CAPÍTULO 22

terapia o la irradiación provoquen la regresión de un cáncer subyacente (rara vez curable por cirugía) que sea la causa de la ascitis quilosa. Por regla general, en los casos postraumáticos se desarrolla mejoría espontánea. Excepto en lo que se refiere a quistes quilosos congénitos resecables, la cirugía es de poca ayuda. A veces, en casos postraumáticos resistentes al tratamiento, una linfangiografía durante la cirugía o una inyección perioperatoria de colorantes lipófilos permite identificar un sitio de fuga que es posible obliterar. Durante la intervención quirúrgica es necesario examinar en detalle la raíz mesentérica del intestino delgado, que rodea los vasos del mesenterio superior, ya que en este sitio es más frecuente que se produzcan pequeños desgarros. La derivación peritoneovenosa ha dado buenos resultados en algunos casos posquirúrgicos. Otros intentos, como resección intestinal o disección del peritoneo, siempre han resultado inútiles.

2. Ascitis maligna El trastorno ascítico causado por un cáncer avanzado es una complicación angustiosa que con frecuencia requiere atención intrahospitalaria. Los implantes de peritoneo estimulan la producción de líquido ascítico y, a la vez, impiden que los linfáticos del diafragma lo reabsorban. También se desarrolla ascitis maligna aunque no haya células de tumor peritoneal libres, pero sí exista una obstrucción venosa o linfática avanzada. En 60 a 90% de los casos se obtiene diagnóstico citológico positivo que, además, se fundamenta en alta concentración de lactato deshidrogenasa (> 500 IU/L) o contenido de antígeno carcinoembrionario. La detección de aneuploidía de DNA en citometría de flujo confirma el diagnóstico en casos con resultados citológicos negativos. Con frecuencia este es un trastorno preterminal, de modo que se prefiere un tratamiento conservador con diuréticos (en particular espironolactona), paracentesis (cuando los síntomas la justifican) y quimioterapia. Se debe considerar derivación peritoneovenosa (de preferencia por el método de Denver) en pacientes sintomáticos que tienen ascitis que no cede con tratamiento por métodos conservadores y con esperanza de vida de al menos dos meses. La derivación no es eficaz en caso de ascitis viscosa, loculada, muy teñida de sangre o con resultados de biometría celular anormalmente altos. Este procedimiento es más adecuado para enfermos con carcinoma mamario, gástrico u ovárico o que tienen ascitis con resultados negativos en estudios citológicos. Las principales complicaciones son coagulación intravascular diseminada, sobrecarga de líquidos y sepsis. Es de sorprender que rara vez se produzca diseminación tumoral. Alrededor de 50% de los pacientes se benefician con este procedimiento, pero pocos sobreviven más de seis meses. Arroyo V et al: Complications of cirrhosis. II. Renal and circulatory dysfunction. Lights and shadows in an important clinical problem. J Hepatol 2000;32(1 Suppl):157. Dugernier T et al: Ascites fluid in severe acute pancreatitis: from pathophysiology to therapy. Acta Gastroenterol Belg 2000;63:264. Heneghan MA et al: Pathogenesis of ascites in cirrhosis and portal hypertension. Med Sci Monit 2000;6:807. Uriz J et al: Pathophysiology, diagnosis and treatment of ascites in cirrhosis. Baillieres Best Pract Res Clin Gastroenterol 2000;14:927.

can una reacción inflamatoria que da lugar a depósito de fibrina. Por lo regular, los activadores de plasminógeno locales inician la lisis de las cadenas de fibrina no más de tres días después que éstas se forman. Las células mesodérmicas regeneran una sola capa de mesotelio nuevo tan sólo cinco días después de la lesión. La fibrinólisis resulta inadecuada por la actividad disminuida de activador del plasminógeno mesotelial, lo cual propicia la proliferación fibroblástica y, por ende, la formación de adherencias. Actualmente, las adherencias constituyen la causa más común de obstrucción del intestino delgado (véase el capítulo 29) y son un problema persistente para la cirugía abdominal y pélvica. Sin embargo, las adherencias también forman útiles comunicaciones vasculares que promueven la cicatrización de tejidos, como sucede en áreas isquémicas de anastomosis intestinales. En alrededor de 66% de los pacientes sometidos a laparotomía se desarrollan adherencias posquirúrgicas, en particular después de procedimientos extensos, operaciones pélvicas o múltiples cirugías abdominales. En un 25% de exámenes post mortem también se descubren adherencias espontáneas que, según se supone, se relacionan con inflamación subclínica. La distribución de adherencias posoperatorias se concentra más cerca del sitio quirúrgico; las partes afectadas con mayor frecuencia (en orden descendente) son epiplón, intestino delgado, colon y recto. Se ha observado que las mujeres obesas tienen mayor tendencia a formar adherencias.

XPrevención y tratamiento Por medio de una técnica quirúrgica precisa que evite traumatismos a la serosa se reduce pero no se elimina, la formación de adherencias. Es necesario minimizar los traumatismos isquémicos en tejidos, causados por aplastamiento, cauterización y ligadura de masas. Se ha demostrado que la reperitonelización del suelo pélvico bajo tensión promueve la formación de adherencias, en vez de impedirla. De hecho, los bordes peritoneales bien vascularizados recubrirán con nuevo epitelio las áreas adyacentes denudadas en un periodo de dos semanas. Después de disecciones pélvicas extensas, resulta útil colocar un colgajo de epiplón o un injerto de material absorbible o no absorbible (como GORE-TEX). Se debe ser parco con el empleo de empaquetamientos abdominales, húmedos o secos, ya que provocan desgarros por abrasión en la serosa. Por sí solos, la sangre y los cuerpos extraños únicamente inducen una reacción peritoneal ligera, pero ésta se vuelve extensa cuando existen otras lesiones concomitantes en la serosa. Es crucial mantener hemostasia precisa, ya que la sangre no coagulada en la cavidad peritoneal actúa como otra fuente de fibrina y, por sí mismas, las plaquetas estimulan la inflamación de la serosa. El polvo de almidón para guantes, la pelusa de los hilos de gaza y las fibras de celulosa de pañuelos desechables provocan una reacción a cuerpo extraño rigurosa y es necesario tener cuidado para evitar tal contaminación. Las diferencias entre tipos similares de material no reactivo para sutura son menos importantes que la manera de utilizarlos: un gran número de suturas gruesas ocasiona más adherencias que los puntos más finos bien colocados. Por lo general, los procedimientos laparoscópicos causan menos adherencias que la laparotomía. Las películas de ácido hialurónico y carboximetilcelulosa (Seprafilm) que se colocan sobre las vísceras durante una laparotomía aminoran la formación de adherencias intraperitoneales. Son de particular utilidad para pacientes con probabilidad de necesitar reoperación temprana, como los que tienen una derivación intestinal temporal.

ADHERENCIAS PERITONEALES Los principales factores que predisponen a formación de adherencias son isquemia tisular, traumatismo mecánico o térmico, infecciones, lesiones por irradiación y reacciones a cuerpo extraño. Las lesiones peritoneales que ocasionan estos estímulos dañinos evo-

Beck DE et al: A prospective, randomized, multicenter, controlled study of the safety of Seprafilm adhesion barrier in abdominopelvic surgery of the intestine. Dis Col Rectum 2003;46:1310.

CAVIDAD PERITONEAL

TUMORES PERITONEALES Y RETROPERITONEALES La mayoría de los tumores que afectan al peritoneo son implantes metastásicos de cánceres intraperitoneales primarios. Escasas lesiones peritoneales y retroperitoneales se manifiestan con masas abdominales o ascitis, que pueden confundirse con carcinomatosis o peritonitis inflamatoria crónica.

XMesotelioma peritoneal Esta rara neoplasia primaria se origina de la capa mesodérmica del peritoneo. La variedad maligna se desarrolla casi siempre en varones, con un largo periodo de latencia (40 años en promedio), después de exposición prolongada a los asbestos. Los casos de mesotelioma pleural maligno son más frecuentes que los peritoneales en una razón de 3:1. Es característico que los pacientes sufran pérdida de peso, cólicos abdominales, una gran masa o distensión por ascitis y antecedentes de contacto con asbestos. Menos de 50% de estos enfermos padece asbestosis comprobada por radiografía simple de tórax. A diferencia de los carcinomas peritoneales, los mesoteliomas tienen menor relación con ascitis de lo que indicaría el grado de distensión abdominal y los estudios citológicos de líquido ascítico rara vez dan resultados positivos. La CT de la parte inferior del tórax y el abdomen muestra ascitis, engrosamiento peritoneal y mesentérico, placas pleurales y masas de tejidos blandos que afectan al epiplón y el peritoneo. Se puede establecer el diagnóstico a partir de biopsias con muestras tomadas por aspiración con aguja fina guiada por ecografía, CT o laparoscopia. La microscopia electrónica permite confirmar casos dudosos. Por lo general, se practica laparotomía a estos pacientes sea para diagnóstico o por obstrucción intestinal. Se deben resecar las masas localizadas para evitar nuevas obstrucciones. Las metástasis a hígado y pulmón son tardías. Se ha informado sobre resultados alentadores con supervivencia a largo plazo después de cirugía de citorreducción y quimioterapia intraperitoneal combinada a base de cisplatino. Se ha informado de pacientes que sobreviven por largo plazo (más de un año) con tratamiento combinado de citorreducción quirúrgica, administración intraperitoneal de cisplatino con doxorrubicina y radioterapia de todo el abdomen. Es necesario diferenciar los mesoteliomas malignos de los quísticos y, en mujeres, de mesoteliomas papilares bien diferenciados que son menos malignos y conllevan mejor pronóstico, aunque tienden a tener recurrencias locales.

XSeudomixoma peritoneal Esta rara enfermedad es causada por un cistadenocarcinoma mucinoso de bajo grado que se forma en apéndice u ovario y secreta grandes cantidades de moco que contiene células epiteliales. Es necesario distinguirlo del mucocele apendicular benigno, que también puede contener depósitos mucinosos, pero es de pronóstico favorable. Los pacientes sufren molestias muy pocas veces antes que el trastorno llegue a etapas avanzadas. Para entonces, sí padecerá distensión y dolor abdominal y en raros casos, una obstrucción intermitente o crónica en intestino delgado. No son frecuentes la pérdida de peso ni otras características del cáncer. Las células neoplásicas liberadas se esparcen con libertad sobre todo en dos áreas: los sitios abdominales superiores de reabsorción de líquido peritoneal (superficie inferior del diafragma y epiplón) y áreas declives del peritoneo (pelvis y correderas parietocólicas). Rara vez se forman metástasis a distancia o la afección abarca vísceras. Los estudios por ecografía y CT muestran festones peritoneales distintivos en el margen hepático, placas calcificadas, ascitis y masas de baja densidad. Al efectuar la laparotomía, el cirujano debe extraer la mayor parte posible de la lesión y todo el material gelatinoso que pueda;

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también resecará el epiplón y resolverá la obstrucción intestinal que exista o sea inminente. En muchas ocasiones se requiere hemicolectomía derecha. Cuando no es visible el tumor primario, resulta necesario extirpar el apéndice y en mujeres, ambos ovarios. Algunos cirujanos proponen peritonectomía radical (que incluye resección de bazo, vesícula biliar, apéndice cecal, colon sigmoide y útero) para quitar todas las áreas de posible diseminación microscópica; aún persiste la controversia acerca de si hay justificación para la mayor morbilidad que ocasionará esta intervención. La terapéutica actual favorece la quimioterapia coadyuvante temprana con administración intraperitoneal de fluorouracilo. Por lo regular, el tratamiento sistémico carece de utilidad en este caso. También se ha propuesto radioterapia intracavitaria coadyuvante, en particular para pacientes con enfermedad residual. A veces se requiere repetir la exploración, ya sea por una nueva laparotomía de revisión o para citorreducción de tumor que ocasiona recurrencia de obstrucción o ascitis mucosa debilitante. Al final, alrededor de 66% de los pacientes sucumbe por enfermedad local o regional. La tasa de supervivencia es de 50% a cinco años y de 30% a 10 años. Bijelic L, Jonson A, Sugarbaker PH: Systematic review of cytoreductive surgery and heated intraoperative intraperitoneal chemotherapy for treatment of peritoneal carcinomatosis in primary and recurrent ovarian cancer. Ann Oncol 2007;18:1943. Esquivel J. et al: Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in the management of peritoneal surface malignancies of colonic origin: a consensus statement. Society of Surgical Oncology. Ann Surg Oncol 2007;14:128. Yan TD et al: Perioperative outcomes of cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy for non-appendiceal peritoneal carcinomatosis from a prospective database. J Surg Oncol 2007;96:102.

XQuistes mesentéricos y retroperitoneales Por lo general, estas raras lesiones del desarrollo son bolsas ectópicas de tejido linfático o en contadas ocasiones, cistadenomas ováricos mucinosos. El cuadro clínico de estos pacientes (de quienes 33% son niños) puede ser de masa abdominal asintomática, dolor crónico o abdomen agudo. Con frecuencia, la masa es grande, lisa, redonda, compresible y móvil, más en sentido transversal que longitudinal. Por CT o ecografía y radiografías con medio de contraste, gastrointestinales o de vías urinarias, se detecta una masa quística y se determina su localización. El diagnóstico diferencial abarca seudoquistes pancreáticos, intestino duplicado (en niños), quistes inflamatorios y tumores retroperitoneales. Por laparotomía o laparoscopia se descubre el quiste que contiene líquido seroso (si está en el mesocolon), líquido quiloso (cuando se localiza en el mesenterio del intestino delgado) o líquido teñido con sangre. En su mayoría, las lesiones son benignas y basta su enucleación. A veces se necesita resección segmentaria por quistes que comprimen la pared intestinal o las arterias que la irrigan. Las recurrencias son más frecuentes con quistes retroperitoneales, porque a veces no es posible extirparlos por completo y, a cambio de ello, se requiere su marsupialización.

XLipodistrofia mesentérica (paniculitis mesentérica) Se han informado menos de 200 casos de lipodistrofia mesentérica, con degeneración crónica de grasas y fibrosis que afectan la raíz mesentérica y provocan engrosamiento difuso de este repliegue peritoneal o formación de masas. Se desconoce la causa, pero tal vez se trate de una forma localizada de la enfermedad de WeberChristian. Los pacientes son por lo regular varones de edad avanzada que padecen dolor abdominal recurrente, pérdida de peso o síntomas

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CAPÍTULO 22

de obstrucción intestinal parcial. En más de 50% de los casos se palpa una masa abdominal dura e irregular, por lo general en el cuadrante superior izquierdo. Es posible delinear la lesión por medio de CT, exámenes ecográficos y estudios con papilla de bario. Las MRI pueden indicar que la lesión es de tipo fibroso y permiten delinear la afección vascular. Por lo regular, el diagnóstico sólo se basa en muestras para biopsia obtenidas durante laparotomía, pero la resección no es factible ni está indicada. En pocas ocasiones se requiere anastomosis intestinal laterolateral para aliviar la obstrucción. El trastorno remite por sí solo en la mayoría de los casos. Existe una variante más grave (mesenteritis retráctil), relacionada con obstrucción de linfáticos y venas, que a menudo resulta letal. Se debe reservar el empleo de corticosteroides, ciclofosfamida y azatioprina para tales casos y para pacientes con deterioro clínico. Durante el seguimiento posoperatorio se detecta linfoma en 15% de los casos.

deben tomar múltiples muestras para biopsia, con la finalidad de descartar cáncer. Es necesario intentar la ureterólisis y es probable obtener algunas ventajas al envolver los uréteres liberados con epiplón, para reducir el riesgo de compresión subsecuente. En algunas ocasiones es posible la ureterólisis laparoscópica. Se tendrán buenos resultados, siempre que no exista un cáncer subyacente.

FIBROSIS RETROPERITONEAL

El epiplón cumple una importante función protectora contra la dispersión de la peritonitis. Las infecciones crónicas, como tuberculosis, pueden afectarlo y, en tal caso, se volverá como una masa inflamatoria enrollada. La inflamación no específica del epiplón es una secuela frecuente de torsión previa y causa dolor abdominal vago.

Esta entidad es poco frecuente y se caracteriza por una extensa capa fibrótica que envuelve tejidos peritoneales. Más de 66% de los casos son idiopáticos y los demás son causados por fármacos (p. ej., metisergida, agentes β-bloqueadores), hemorragia retroperitoneal, inflamación perianeurismática, irradiación, extravasación urinaria o cáncer. La fibrosis es una reacción alérgica a lípidos insolubles (ceroides) que escaparon de placas ateromatosas, sobre todo de las que haya en la aorta. A veces, las vías urinarias están afectadas por una tríada diagnóstica de hidronefrosis e hidrouréter (generalmente bilateral), desviación de uréteres en sentido medial y compresión ureteral extrínseca cerca del nivel L4-5. En algunas ocasiones, el trastorno desmoplásico de los intestinos delgado y grueso genera síntomas de obstrucción. La mayoría de los pacientes son varones mayores de 50 años con insuficiencia renal o uropatía obstructiva, muchos de ellos sufren dolor en espalda baja o flanco y la mayoría padece piuria. Lo que indica el diagnóstico es una CT que muestra el proceso fibrótico y la coexistencia de cualquier cambio aneurismático en la aorta. Por MRI es posible distinguir entre fibrosis y linfoma o carcinoma metastásico. Por lo regular, después de interrumpir la administración de fármacos que son la causa probable se logra mejoría gradual. Es necesario descomprimir la grave obstrucción urinaria por medio de endoprótesis en uréteres o por nefrostomía. Se ha experimentado tratamiento con prednisona (30 a 60 mg/día) e inmunosupresión, pero no se han obtenido resultados concluyentes. Se debe iniciar la administración de estos fármacos en el posoperatorio temprano, antes que se desarrolle fibrosis acentuada. Con tamoxifeno se ha logrado la regresión de tumores desmoides. Cuando se requiere cirugía, en la exploración se identifica una gruesa placa elástica o fibrótica que contiene células inflamatorias crónicas. Se

Marcolongo R et al: Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med 2004;116:194. Marzano A et al: Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis using cyclosporin. Ann Rheum Dis 2001;60:427. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C: Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006;367:241.

TRASTORNOS DEL EPIPLÓN X Infección

XTorsión e infarto A veces, la torsión primaria (espontánea) del epiplón se debe a que una porción libre es fijada por una adherencia o queda atrapada en una hernia. La rotación en torno al pedículo causa la oclusión de las arterias que lo irrigan y ocasiona necrosis isquémica. En ocasiones, el infarto es secundario a traumatismo abdominal o trastornos vasculares, como poliarteritis nodosa. Las hernias paraesofágicas de epiplón pueden predisponer a hernia hiatal y, a veces, son confundidas con lipoma mediastínico. En clínica, la torsión se manifiesta como dolor abdominal agudo, con náuseas y vómito. Hay hipersensibilidad confinada al área de la afección, por lo general el lado derecho, pero lejos del punto de McBurney. En alrededor de 33% de los casos se detecta una masa móvil e hipersensible. Por lo regular, las manifestaciones clínicas obligan a la exploración quirúrgica, en la que se descubren líquido serosanguinolento, apéndice normal y el segmento de epiplón necrótico y hemorrágico. La resección de este segmento es curativa.

XTumores y quistes de epiplón Con frecuencia, el epiplón sufre afección secundaria por tumores intraabdominales malignos, sobre todo por adenocarcinomas gastrointestinales y ováricos. Generalmente, los quistes primarios o anomalías vasculares son descubiertos de manera casual en laparotomía y es fácil resecarlos.

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23

Estómago y duodeno

Gerard M. Doherty, MD Lawrence W. Way, MD

En las figuras 23-1, 23-2 y 23-3 se ilustra la anatomía del estómago. El cardias se localiza en la unión gastroesofágica. Se llama fondo a la porción de esta víscera ubicada en sentido cefálico respecto de la unión gastroesofágica. El cuerpo del órgano es la espaciosa parte central. La incisura angular marca de manera aproximada la división entre el cuerpo y el antro pilórico; dicha incisura es una cresta sobre la curvatura menor del estómago, justo proximal a las terminaciones “en pata de cuervo” de los nervios de Latarjet (figura 23-3). El píloro es el límite entre el estómago y el duodeno. El área glandular del cardias es el pequeño segmento localizado en la unión gastroesofágica; por histología, contiene sobre todo células secretoras de moco, aunque a veces se hallan algunas células parietales. El área glandular oxíntica es la parte que contiene células parietales (oxínticas) y células principales (figura 23-2). El límite entre esta región y el área glandular pilórica es razonablemente delgado, ya que la zona de transición sólo cubre un segmento de 1 a 1.5 cm. El área glandular pilórica abarca el 30% distal del estómago y contiene las células G que elaboran gastrina. Existen muchas células mucosas en las áreas oxíntica y glandular pilóricas. Igual que el resto del tubo gastrointestinal, la pared del estómago se compone de una cubierta longitudinal externa y una capa circular interna. Además, cuenta con una capa interna incompleta de fibras colocadas en posición oblicua, que sobresale cerca de la curvatura menor del estómago, pero contiene menos sustancia que las otras dos capas.

X Irrigación sanguínea En la figura 23-3 se ilustran las arterias que aportan sangre al estómago y el duodeno. La arteria gástrica izquierda alimenta la curvatura menor del estómago y se comunica con la arteria gástrica derecha, que es una rama de la arteria hepática primitiva. El 60% de las personas tiene una arteria gástrica posterior, la cual se deriva del tercio medio de la arteria esplénica y en su extremo se divide en ramas que se extienden por la superficie posterior del cuerpo y el

Área glandular oxíntica Incisura cardiaca

Fondo

Incisura angular Píloro

Cuerpo

Curvatu

ma yor

ANATOMÍA

Antro

tu ra

El estómago recibe alimentos del esófago y cumple cuatro funciones: (1) sirve como reservorio que permite ingerir cantidades razonables de comida a intervalos de varias horas; (2) mezcla y tritura los alimentos que almacena, para vaciarlos al duodeno en cantidades reguladas, según sus características químicas y su textura; (3) es el sitio donde se realizan las primeras etapas de la digestión de proteínas y carbohidratos; (4) la mucosa gástrica absorbe algunas sustancias.

fondo gástricos. La curvatura mayor del estómago recibe suministro de sangre de las arterias gastroepiploica derecha (rama de la arteria gastroduodenal) y gastroepiploica izquierda (rama de la arteria esplénica). La porción media de la curvatura mayor es el punto donde las ramas gástricas de este arco vascular cambian de dirección. El fondo y la curvatura mayor son alimentados por los vasos cortos, que son ramas de la arteria esplénica y la gastroepiploica izquierda. El suministro de sangre del duodeno proviene de las arterias pancreaticoduodenales superior e inferior, que son ramas de las arterias gastroduodenal y mesentérica superior, respectivamente. El estómago contiene un rico plexo vascular submucoso; su sangre venosa es drenada hacia las venas coronaria, gastroepiploica y esplénica, antes de pasar a la vena porta. El drenaje linfático del

ra menor

I. ESTÓMAGO

rv Cu

Duodeno

a

Área glandular pilórica S Figura 23-1. Nombres de las partes del estómago. La curva trazada desde la curvatura menor hasta la mayor representa los límites aproximados entre el área glandular oxíntica y el área pilórica. No existen marcas importantes para distinguir entre el antro y el cuerpo del estómago. El fondo es la porción que está por arriba de la unión gastroesofágica.

CAPÍTULO 23

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Fosa gástrica Célula epitelial

Célula parietal

Epitelio

Célula mucosa

Glándula Célula cimógena (principal) A

B

S Figura 23-2. Características histológicas de la mucosa en el área glandular oxíntica. Por cada fosita gástrica drenan de tres a siete glándulas gástricas tubulares. A: el cuello de la glándula contiene muchas células mucosas. Las células oxínticas (parietales) son más numerosas en la porción media de las glándulas; las células pépticas (principales) predominan en la porción basal. B: dibujo de una microfotografía de la mucosa gástrica.

estómago, cuyos vasos son prácticamente paralelos a las arterias, determinan en parte la dirección en que se diseminan las neoplasias gástricas.

FISIOLOGÍA

XInervación

El aparato muscular del estómago cumple las funciones de almacenamiento, mezclado, trituración y vaciamiento. En el cuerpo gástrico se originan ondas peristálticas que atraviesan el píloro. El músculo liso del estómago aumenta de espesor en el antro y es donde son más intensas las contracciones, medidas en la parte distal del órgano. El píloro actúa como esfínter, aunque normalmente permite un ligero movimiento de regurgitación del quimo a través de la unión. La musculatura del fondo gástrico contiene un marcapasos junto a la curvatura menor, el cual genera pulsos eléctricos regulares (3/min; potencial de marcapasos o de fijación de un ritmo eléctrico básico) que atraviesan el píloro por la capa longitudinal externa. Los impulsos no siempre son seguidos de contracción peristáltica máxima, sino que determinan la frecuencia peristáltica máxima. Ésta se encuentra bajo el control de diversos impulsos que se mencionan más adelante. Después de cada contracción, cuando se llega al potencial de marcapasos se produce despolarización secuencial del músculo circular subyacente. Las contracciones peristálticas son más enérgicas en el antro que en el cuerpo y viajan con mayor rapidez cuando avanzan en sentido distal. El quimo gástrico es impulsado por peristalsis hacia la cámara del antro, que tiene forma de embudo. El volumen del contenido que se transfiere al duodeno depende de la potencia de la onda y del grado de cierre del píloro. La mayor parte del contenido gástrico es impulsado hacia el embudo del antro y al cerrarse el píloro, regurgita de manera retrógrada, con lo que aumenta la presión en el lumen del antro. Cada onda peristáltica impulsa de 5 a 15 ml de líquido gástrico hacia el duodeno. El volumen de la luz gástrica del antro vacío es de sólo 50 ml. Por medio de un proceso llamado relajación receptiva, el estómago puede acomodar alrededor de 1 000 ml de quimo, antes que la presión intraluminal empiece a elevarse. La relajación receptiva es un proceso activo mediado por reflejos vagales, que desaparecen con una vagotomía. Después de comer, la distensión gástrica es-

En la figura 23-3 se ilustran los nervios parasimpáticos del estómago. Por regla general, hay dos troncos vagales mayores que atraviesan el hiato esofágico, muy cerca del músculo de este conducto. La ubicación original de estos nervios durante el desarrollo embrionario es a la derecha y la izquierda del esófago y el estómago. Cuando el intestino anterior gira, la curvatura menor del estómago se vuelve hacia la derecha y la mayor hacia la izquierda, con lo que se realizan los cambios correspondientes en la localización de los troncos vagales. En consecuencia, el vago derecho inerva la superficie gástrica posterior y el vago izquierdo la anterior. Alrededor de 90% de las fibras vagales son sensoriales aferentes y el resto son eferentes. Cada uno de los troncos vagales se bifurca en la zona de la unión gastroesofágica. El anterior envía una rama al hígado, la cual se extiende por el epiplón menor. De la bifurcación del tronco posterior salen fibras que entran al plexo celiaco y aportan la inervación parasimpática al resto del tubo gastrointestinal, hasta la mitad del colon transverso. Ambos troncos dan origen a sus ramas extragástricas y luego envían algunas fibras que van directo a la superficie y otras que se extienden por la curvatura menor (nervios anterior y posterior de Latarjet) para inervar la parte distal del órgano. Como se aprecia en la figura 23-3, un número variable de fibras vagales atraviesa el plexo celiaco y, a continuación, ascienden junto a la arteria gástrica izquierda. Las fibras motoras preganglionares de los troncos vagales hacen sinapsis con las células ganglionares de Auerbach (plexo mientérico), entre las capas musculares longitudinal y circular. Las fibras colinérgicas posganglionares se distribuyen hacia las células de las capas musculares y de la mucosa. La inervación adrenérgica del estómago se compone de fibras posganglionares que se extienden junto a los vasos arteriales del plexo celiaco.

X Motilidad

ESTÓMAGO Y DUODENO

415

Tronco vagal anterior

Tronco vagal posterior

Arterias gástricas breves (vasa brevia) Rama hepática

Arteria gástrica izquierda Arteria celiaca Nervios anterior y posterior de Latarjet

Arteria hepática Arteria gastroduodenal Arteria gástrica derecha

Arteria gastroepiploica izquierda

Porción en “pata de cuervo” de los nervios de Latarjet Arteria gastroepiploica derecha S Figura 23-3. Arterias y nervios parasimpáticos de estómago y duodeno.

timula el inicio de los movimientos peristálticos. Varios factores ejercen influencia positiva o negativa en la rapidez y potencia de las contracciones, y en la velocidad de vaciamiento gástrico. Los reflejos vagales facilitan la peristalsis. Tanto la consistencia como el volumen del alimento participan en la regulación del vaciamiento gástrico. Las partículas pequeñas son expulsadas más pronto que las grandes mientras el órgano trata de hacerlas más pequeñas (por trituración). Los receptores duodenales vigilan la osmolalidad del quimo gástrico y su desarrollo químico. Cuando la osmolalidad es mayor de 200 mosm/L, se activa un largo reflejo vagal (reflejo enterogástrico), que retarda el vaciamiento. La gastrina, que también retrasa el vaciamiento, es la única hormona gastrointestinal circulante que tiene efecto en el vaciamiento del estómago.

X Jugo gástrico Cuando una persona está en ayunas, la secreción de jugo gástrico varía entre 500 y 1 500 ml/d; después de cada comida, el estómago secreta alrededor de 1 000 ml. Los componentes del jugo gástrico son los siguientes:

A. Moco El moco es una mezcla heterogénea de glucoproteínas elaboradas en las células mucosas de las áreas glandulares oxíntica y pilórica. Constituye una débil barrera contra la difusión de H+ y es probable que proteja la mucosa. También sirve como lubricante e impide la difusión de la pepsina.

B. Pepsinógeno Éste es sintetizado en las células principales del área glandular oxíntica (y en menor grado, las del área pilórica) y es almacenado

en gránulos visibles. Los estímulos colinérgicos, vagales o intramurales, son los pepsigogos más potentes aunque la gastrina y la secretina también son eficaces. El precursor cimógeno se activa cuanto el pH disminuye a menos de 5.00, en un proceso que implica la división de un fragmento polipeptídico de una molécula más grande. La pepsina rompe los enlaces peptídicos, sobre todo los que contienen fenilalanina, tirosina o leucina. Su pH óptimo es de 2.00, aproximadamente. Los pH mayores de 5.00 anulan la actividad de la pepsina y cuando exceden de 8.00 provocan la desnaturalización irreversible de esta molécula.

C. Factor intrínseco Se trata de una mucoproteína que secretan las células parietales, fija la vitamina B12 de origen dietario y refuerza en gran medida la absorción de la vitamina. Dicha absorción se realiza por un proceso activo en el íleon terminal. La secreción de factor intrínseco se refuerza con estímulos que evocan la liberación de H+ por las células parietales. La anemia perniciosa se caracteriza por atrofia de la mucosa de células parietales, deficiencia de factor intrínseco y anemia. Se ha informado sobre deficiencias subclínicas de vitamina B12 después de operaciones para reducir la secreción de ácido gástrico. Estos pacientes obtienen resultados negativos en las pruebas de Schilling, pero es posible corregirlos con administración de factor intrínseco. La gastrectomía total ocasiona dependencia de administración parenteral de vitamina B12.

D. Sustancias de grupos sanguíneos El 75% de las personas secreta antígenos de grupo sanguíneo hacia el jugo gástrico; es un rasgo determinado por genética y se relaciona con menor incidencia de úlcera duodenal en comparación con quienes no producen dicha secreción.

CAPÍTULO 23

416 E. Electrólitos

X Resistencia de las mucosas gástrica y duodenal

La característica exclusiva de la secreción gástrica es su alta concentración de ácido clorhídrico, producido por las células parietales. Durante la secreción, a medida que la concentración de H+ aumenta, la de Na+ disminuye de manera recíproca y la de K+ permanece relativamente constante, a un nivel de 5 a 10 meq/L. La concentración de cloruro se mantiene en cerca de 150 meq/L y el jugo gástrico conserva su isotonicidad a diversas velocidades de secreción.

Cuando estas mucosas están sanas, tienen mecanismos que les permiten resistir los efectos nocivos potenciales de las altas concentraciones luminales de ácido. El trastorno de estos mecanismos puede contribuir a ulceración aguda o crónica. La superficie de la mucosa gástrica está cubierta con moco y secreta HCO3− además de H+. La superficie está protegida por la capa de moco y su pH es mucho más alto que el luminal. La secreción de HCO3− es estimulada por monofosfato de adenosina cíclico (cAMP), prostaglandinas, colinomiméticos, glucagon, colecistocinina (CCK) y hormonas paracrinas aún no identificadas. Los principales inhibidores de la secreción de HCO3− son antiinflamatorios no esteroideos, agonistas α-adrenérgicos, ácidos biliares, etanol y acetazolamida. El incremento de la concentración de H+ luminal ocasiona que aumente la secreción de HCO3−, quizá por mediación de prostaglandinas hísticas. El moco gástrico es un gel compuesto de glucoproteínas de alto peso molecular y 95% de agua. Como forma una capa fija, ayuda a que la mucosa subyacente conserve un pH más alto que el del jugo gástrico y también sirve de barrera contra la difusión de la pepsina. En la superficie de la capa de moco la digestión péptida degrada el moco de manera continua, mientras que las células mucosas lo reemplazan en forma constante. Se cree que el ácido gástrico llega al lumen estomacal a través de pequeños orificios en el moco, que cubre las glándulas gástricas. El ácido luminal estimula la secreción de moco y es probable que también haya estímulos colinérgicos. Los antiinflamatorios no esteroideos dañan la capa de moco, mientras que la prostaglandina E2 tópica la fortalece. Cuando un traumatismo mecánico o químico ocasiona defectos en la mucosa, las células adyacentes normales los reparan con rapidez, para lo cual se expanden hasta cubrirlos. Es posible reforzar este proceso de manera experimental con la adición de HCO3− en el lado de la mucosa que queda frente a los nutrientes. Aún no se ha estudiado por completo este importante fenómeno. Las defensas de la mucosa duodenal son similares a las gástricas: tienen la capacidad de secretar HCO3− y moco para reparación rápida de las lesiones que sufra.

X Células parietales y secreción de ácido En la figura 23-4 se ilustran muchas de las acciones clave que ocurren en la célula parietal para la secreción de ácido. El inicio del proceso se acompaña de importantes cambios morfológicos en las membranas apicales. Las células parietales en reposo se caracterizan por invaginación tubular profunda en la membrana apical, llamada conductillo secretor, y está cubierta por microvellosidades cortas. El citoplasma contiene múltiples tubulovesículas unidas a la membrana y mitocondrias. Cuando la célula es estimulada, el conductillo secretor se expande, los microvellos se alargan, adelgazan y llenan de microfilamentos, y las tubulovesículas desaparecen. En estado de reposo, el mecanismo de la bomba de protones para la secreción de ácido se localiza en las tubulovesículas, pero durante la estimulación se encuentra en el conductillo secretor. La membrana basal lateral contiene los receptores de estimulantes de la secreción y transfiere HCO3− hacia el exterior de la célula para balancear la secreción de H+ de la membrana apical. También hay captación activa de Cl− y conducción de K+ en la membrana basal lateral. Unidos a la membrana, e independientes entre sí, existen receptores de histamina (receptores H2), de gastrina y de acetilcolina. Se cree que los mensajeros secundarios intracelulares son cAMP (monofosfato de adenosina cíclico) para histamina y Ca 2+ para gastrina y acetilcolina. La secreción ácida en la membrana apical es realizada por una H+/K+-ATPasa (bomba de protones) unida a la membrana; se libera H+ hacia el lumen en un intercambio por K+. HCl

X Regulación de la secreción ácida

Reposo

Estimulación H+

SC K+

+

−

SC

H+

K+

TV

Cl− MF

2K+

Por lo general, se describe la producción de ácido como el resultado de la excitación simultánea de tres fases después de comer. La distinción en fases sólo sirve para describir el proceso. 1. Fase cefálica. Los estímulos que actúan en el cerebro hacen que

cAMP

Na +

Cl−

G Ach Receptores

A. Estímulos de la secreción ácida

K+

CaM

Ca 2+

La mejor manera de describir esta regulación es considerar por separado aquellos factores que refuerzan la producción de ácido gástrico y los que la inhiben. La interacción de estas fuerzas es lo que determina los niveles de secreción observados durante la vigilia y después de la alimentación.

3Na+ NaKCl 2

H

K +H +

HCO 3− Conductos iónicos

S Figura 23-4. Esquema de una célula parietal, donde se ven los sistemas de receptores y los conductos iónicos en las membranas basal lateral y apical de transición, desde el estado de reposo hasta el de estimulación. Clave: Ach, acetilcolina; CaM, calmodulina; G, gastrina; H, histamina; MF, microfilamentos; SC, conductillos secretores; TV, tubulovesículas. (© 1984, Elsevier Inc. Reimpresa con autorización de Elsevier.)

aumente la actividad vagal eferente y la secreción de ácido. La vista, el olfato, el sabor o incluso el pensar en alimentos apetitosos pueden inducir esta respuesta. Todo el efecto es producido por mediación vagal y se anula con una vagotomía. Los estímulos vagales influyen de manera directa en las células parietales para que aumenten su producción ácida. 2. Fase gástrica. La comida en el estómago (sobre todo los proteí-

nicos hidrolizados y los aminoácidos hidrófobos) estimula la liberación de gastrina desde el antro. La distensión gástrica causa un efecto similar, pero menos intenso. La presencia de alimentos en el estómago estimula los reflejos vagales largos, impulsos que llegan al sistema nervioso central por

ESTÓMAGO Y DUODENO las vías vagales aferentes y regresan para estimular las células parietales. Un tercer aspecto de la fase gástrica abarca el efecto sensibilizador de la distensión sobre el área de células parietales para que liberen gastrina. Es probable que dicho efecto sea mediado por reflejos colinérgicos intramurales. 3. Fase intestinal. Aún no se ha realizado una investigación completa sobre la función de la fase intestinal en la estimulación de la secreción gástrica. En diversos experimentos se ha demostrado que la presencia de alimentos en el intestino delgado provoca la liberación de un factor humoral llamado enterooxintina, que induce la secreción ácida en el estómago.

B. Inhibición de la secreción ácida Cuando no se cuenta con sistemas que restrinjan la secreción, la producción ácida no controlada se convierte en un grave problema clínico. Se tienen ejemplos (como gastrectomía de Billroth tipo II con retención del antro), en que la producción de ácido se inició a causa de procedimientos quirúrgicos que interfirieron estos mecanismos inhibitorios. 1. Inhibición del antro. El pH inferior a 2.50 en el antro inhibe la liberación de gastrina, a pesar de los estímulos. Cuando el pH llega a 1.20, la liberación de gastrina queda bloqueada casi por completo. Si la relación normal de la mucosa de células parietales a la mucosa del antro cambia de modo que el ácido no fluya más allá del sitio donde es producida la gastrina, la concentración sérica de esta hormona puede aumentar mucho, con notable estimulación ácida. La somatostatina en las células del antro gástrico realiza la función de inhibir la liberación de gastrina (que es una función paracrina). 2. Inhibición intestinal. El intestino participa en el control de la

secreción ácida mediante la secreción de hormonas inhibitorias sobre la producción de ácido mediante efectos en las células parietales. En condiciones experimentales, la secretina bloquea la secreción ácida, pero no de manera fisiológica. La grasa en el intestino es lo que tiene la mayor potencia para inhibir la liberación de gastrina y ácido. Los alimentos en intestino inducen la liberación de somatostatina y polipéptido inhibidor (GIP, por sus siglas en inglés), pero ninguna de estas dos sustancias ocasiona la inhibición y se supone que la causa una hormona aún no identificada a la que se da el nombre de enterogastrona.

X Integración de la función gástrica fisiológica Los alimentos ingeridos se mezclan con la amilasa salival antes de llegar al estómago. Se activan los mecanismos que estimulan la secreción gástrica y la concentración de gastrina aumenta de un nivel promedio de 50 pg/ml, en ayuno, a 200 pg/ml, pero la concentración máxima se alcanza hasta más o menos 30 minutos después de la ingestión. En la luz del estómago, el alimento queda expuesto a las altas concentraciones de ácido y pepsina de la mucosa superficial. El alimento se asienta en capas, según la secuencia de arribo, pero la grasa generalmente flota en la parte superior. La máxima acción de mezclado se realiza en el antro, de modo que los alimentos contenidos en éste adquieren de manera uniforme un grado de acidez mayor al que tienen los ubicados en el cuerpo gástrico, donde la porción central de la comida por lo regular se mantiene alcalina por un buen tiempo, lo cual permite que continúe la acción de la amilasa. La digestión peptídica de proteínas en el estómago sólo se completa en alrededor de 5 a 10%, mientras que la de carbohidratos puede alcanzar 30 a 40%. Las lipasas producidas por la lengua inician en el estómago las primeras etapas de la lipólisis.

417

El contenido gástrico pasa al duodeno a una velocidad determinada por el volumen y consistencia del alimento, su osmolalidad y acidez, y su contenido de grasa. Los alimentos de carne magra, papas y vegetales salen hacia el duodeno en tres minutos, pero los que contienen mucha grasa pueden permanecer en el estómago de 6 a 12 horas. Calam J, Baron JH: ABC of the upper gastrointestinal tract: pathophysiology of duodenal and gastric ulcer and gastric cancer. BMJ 2001;323:980.

ÚLCERA PÉPTICA Estas ulceraciones son resultado de la acción corrosiva del ácido del jugo gástrico. Según las circunstancias, la úlcera se forma en esófago, duodeno, el propio estómago, el yeyuno (después de reconstrucción quirúrgica o gastroyeyunostomía) o el íleon relacionado con mucosa gástrica ectópica en casos de divertículo de Meckel. La primera vez que se utilizó el término úlcera péptica se creyó que el factor más importante era la actividad peptídica del jugo gástrico. Después se hallaron pruebas de que el principal agente nocivo era el ácido; en realidad, hoy es un axioma que si el jugo gástrico no contiene ácido, no se podrá desarrollar una úlcera péptica (benigna). Con el descubrimiento de la participación del ácido, se enfatizó la administración de antiácidos y bloqueadores H2 en el tratamiento médico de úlceras y se consideró que la cirugía para reducir la secreción ácida es la principal intervención quirúrgica en estos casos. Para que se desarrollen las úlceras duodenales y gástricas, es necesario que Helicobacter pylori colonice y debilite la mucosa, antes que el ácido pueda causar la lesión; el tratamiento contra este microorganismo produce un efecto más definitivo en la enfermedad. Se ha calculado que alrededor de 2% de la población adulta de Estados Unidos padece úlcera péptica activa y que más o menos 10% sufrirá el trastorno durante toda la vida. La afección ocurre tres veces más en varones que en mujeres. En pacientes jóvenes, las úlceras duodenales son diez veces más frecuentes que las gástricas, pero en personas de mayor edad la frecuencia de ambos tipos de úlcera es casi igual. Tal vez a consecuencia de la menor prevalencia de infecciones por H. pylori, la incidencia de úlceras ha disminuido a menos de la mitad en los últimos 25 años. En términos generales, el proceso de ulceración puede causar cuatro tipos de trastornos: (1) dolor, que es el más frecuente; (2) sangrado, provocado por erosión de vasos submucosos o extraintestinales a medida que la úlcera se hace más profunda; (3) la penetración de la úlcera a través de todas las capas intestinales afectadas ocasiona perforación libre, o puede sellarse con otras vísceras; (4) el proceso inflamatorio y la formación de escara pueden causar obstrucción, lo que es más probable con úlceras ubicadas en el píloro o la unión gastroesofágica, donde la luz es más estrecha. Las diferencias de características clínicas y pronóstico entre las úlceras duodenales y las gástricas justifican que se las estudie por separado.

ÚLCERA DUODENAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Dolor epigástrico que se alivia con alimentos o antiácidos. Hipersensibilidad epigástrica. Secreción normal o incrementada de ácido gástrico. Signos de úlcera en radiografía de porción superior del tubo digestivo o en endoscopia. f Pruebas de infección por Helicobacter pylori. f f f f

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CAPÍTULO 23

X Aspectos generales Las úlceras duodenales pueden formarse en personas de cualquier grupo de edad, pero son más frecuentes en pacientes jóvenes y de edad mediana (20 a 45 años) y son más comunes en varones que en mujeres. En alrededor de 95% de los casos, se forman a no más de 2 cm del píloro, en el bulbo duodenal. Una cantidad considerable de pruebas indica que H. pylori es la causa principal de las úlceras duodenales. En 90% de los pacientes con esta enfermedad se hallan parches de colonias de este bacilo curvado, microaerófilo y gramnegativo en metaplasias gástricas que se extienden al duodeno. Los bacilos no invaden la mucosa, sino que permanecen en su superficie. Se considera que hacen al duodeno más vulnerable a efectos nocivos de ácido y pepsina, mediante la liberación de ureasa u otras toxinas. Los estudios epidemiológicos (estadísticos) sobre úlcera péptica muestran la prevalencia de H. pylori en distintas poblaciones. Esta infección es rara en áreas del planeta donde la úlcera péptica no es frecuente (p. ej., zonas rurales de África). La úlcera duodenal se convirtió en una entidad clínica importante en las sociedades occidentales, a partir de la última parte del siglo XIX. Su incidencia alcanzó un máximo hace alrededor de 30 años y luego disminuyó hasta llegar a una meseta inferior, hace pocos años. Se cree que esta variación es resultado de cambios en la incidencia de la infección por H. pylori, debidos a factores de salud pública. En países como Estados Unidos es posible explicar la distribución de esta bacteria por la teoría de la transmisión fecal-oral. La infección es más frecuente en grupos de bajo nivel socioeconómico. Resulta interesante que sólo una minoría de las personas infectadas desarrolle úlceras. También se ha encontrado que H. pylori tiene participación importante en la formación de úlceras y cáncer gástricos, así como en el desarrollo de gastritis. El 10% de las úlceras duodenales no relacionadas con infección por H. pylori son causadas por antiinflamatorios no esteroideos y otros agentes. Es característico que los pacientes con úlcera duodenal tengan mayor nivel de secreción de ácido gástrico, en comparación con personas sanas; sin embargo, sólo una sexta parte de la población con este trastorno tiene niveles de secreción ácida que exceden los límites normales (es decir, en cuanto a secreción ácida normal, existe bastante traslape entre las personas sanas y las que padecen úlcera duodenal); por tanto, no es posible explicar la enfermedad como una simple manifestación de producción de ácido incrementada. También es de dudarse que el aumento de la secreción ácida sea una reacción a la infección por H. pylori. Una posibilidad es que los parches de epitelio gástrico metaplásico observados en el duodeno (donde radica la bacteria) sean resultado de la secreción ácida; por tanto, la úlcera se formará en esos parches colonizados. Se ha encontrado que los trastornos crónicos hepáticos, pulmonares y de pancreatitis aumentan la probabilidad del desarrollo de úlcera gastroduodenal.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos En muchos pacientes el síntoma inicial es dolor que, por lo general, se localiza en el epigastrio y que es descrito como dolor agudo, ardor o punzadas. Sin embargo, en investigaciones radiográficas se ha encontrado que algunos pacientes con úlcera duodenal activa no sufren molestias gastrointestinales. A menudo, el ciclo doloroso diario es característico. Por lo regular, el paciente no siente dolor por la mañana, hasta una o dos horas después de desayunar. Los alimentos a mediodía alivian el dolor, pero éste recurre en horas avanzadas de la tarde, puede resurgir al anochecer y, en casi 50% de los casos, despierta al paciente durante la noche. Los alimentos, la leche y los preparados antiácidos dan alivio temporal.

Cuando la úlcera penetra por detrás de la cabeza del páncreas, la persona siente dolor de espalda; de manera concomitante, es posible que el patrón cíclico del dolor cambie y la molestia sea más constante, con menor alivio al ingerir alimentos o antiácidos. Por lo general, los pacientes sufren náuseas y vómito, en diversos grados. A veces, el vómito es una característica importante, aunque no haya obstrucción. En el examen abdominal es posible detectar hipersensibilidad epigástrica localizada a la derecha de la línea media, pero en muchos casos no se puede provocar dolor.

B. Endoscopia La gastroduodenoscopia es útil para la valoración de los pacientes con diagnóstico incierto o que padecen obstrucción en el segmento gastroduodenal y también para evaluar la respuesta al tratamiento.

C. Pruebas diagnósticas 1. Análisis gástrico. Está indicado en ciertos casos. El análisis gás-

trico estándar incluye los siguientes pasos: (1) medir la producción de ácido cuando el estómago no está estimulado, en condiciones basales de ayuno y se expresa el resultado como secreción H+ en meq/h, valor al que se llama producción basal de ácido (BAO por sus siglas en inglés); (2) también se mide la producción de ácido durante estimulación con histamina o pentagastrina, administradas en dosis máximas para obtener este efecto y se expresa el resultado como secreción H+ en meq/h, a cuyo valor se le conoce como producción máxima de ácido (MAO, por sus siglas en inglés). En el cuadro 23-1 se ilustra la interpretación de estos resultados. 2. Gastrina sérica. Con base en pruebas de laboratorio, se juzga

que la concentración basal normal de gastrina es de 50 a 100 pg/ml y, por lo general, casi siempre se considera que las concentraciones superiores a 200 pg/ml son altas. La concentración de gastrina puede aumentar en estados de hiposecreción o de hipersecreción. En el primer caso (p. ej., por gastritis atrófica, anemia perniciosa o medicamentos supresores de ácido), la causa es el incremento de pH en el antro debido a pérdida de la inhibición del antro para que no libere gastrina. Las concentraciones altas de gastrina, con hipersecreción concomitante, son de mayor importancia clínica, porque el elevado nivel gástrico de esta hormona provoca mayor producción ácida y, en consecuencia, ocasiona la formación de úlcera péptica. En esta categoría de trastornos clínicos, el mejor definido es el síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma). La unión del antro al duodeno, pero sin continuidad para el flujo gástrico de alimentos después de gastrectomía (“antro retenido”) es otra causa de altas concentraciones de gastrina que ocasionan secreción excesiva de ácido gástrico. Se debe determinar la concentración sérica de gastrina durante el ayuno en personas con úlcera péptica de gravedad poco común o resistente al tratamiento.

Cuadro 23-1. Valores promedio (medias) de producción ácida durante análisis gástrico en personas sanas y pacientes con úlcera duodenal. Los límites superiores de los valores normales son: basal, 5 meq/h; máximo, 30 meq/h. Producción media de ácido (meq/h) Género Basal

Masculino Femenino

Máximo (pentagastrina)

Masculino Femenino

Sano

Úlcera duodenal

2.5 1.5

5.5 3

30 20

40 30

ESTÓMAGO Y DUODENO D. Estudios radiográficos En series radiográficas de vías gastrointestinales superiores, se observa que los cambios inducidos por úlcera duodenal consisten en deformaciones del duodeno y un nicho ulceroso. La inflamación y la formación de escara pueden provocar distorsión del bulbo duodenal, excentricidad del conducto pilórico o formación de seudodivertículos. Es posible observar la propia úlcera de perfil o, con mayor, frecuencia, de frente.

X Diagnóstico diferencial Los trastornos que con mayor frecuencia pueden confundirse con úlcera péptica son: (1) colecistitis crónica, en cuyo caso los colecistogramas pueden mostrar vesícula biliar no funcional o cálculos en vesícula sí funcional; (2) pancreatitis aguda, en la que se detecta alta concentración de amilasa sérica; (3) pancreatitis crónica, en donde la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP, por sus siglas en inglés) muestra conducto pancreático anormal; (4) indigestión funcional o síndrome dispépsico, con imágenes endoscópicas y radiográficas normales, y (5) esofagitis por reflujo.

X Complicaciones Las complicaciones más frecuentes de úlcera duodenal son hemorragia, perforación y obstrucción duodenal. Cada uno de estos trastornos se trata en secciones aparte. Las complicaciones menos comunes son pancreatitis y obstrucción de vías biliares.

X Prevención La principal medida preventiva contra el desarrollo de estas úlceras es evitar infecciones por H. pylori.

X Tratamiento En la mayoría de los pacientes es posible controlar las úlceras duodenales agudas por medio de supresión de la secreción ácida, pero esto no afecta la evolución a largo plazo de la enfermedad (es decir, la frecuencia de recaídas y de complicaciones), a menos que se erradique la infección por H. pylori. Se recomienda el tratamiento quirúrgico sobre todo para complicaciones: hemorragia, perforación u obstrucción.

419

la erradicación de esta bacteria conlleva la eliminación de úlceras recurrentes, a menos que la infección recidive (lo que es muy raro). Hoy, el régimen diario óptimo es con la combinación de los siguientes medicamentos: lanzoprazol (30 mg, 2 veces al día, por 14 días), amoxicilina (1 g, 2 veces al día, por 14 días) y claritromicina (500 mg, 2 veces al día, por 14 días).

B. Tratamiento quirúrgico Cuando el tratamiento médico ha sido el óptimo pero la úlcera persiste, se le debe considerar intratable y lo indicado es manejarla en forma quirúrgica. En la actualidad esto sucede rara vez. Los procedimientos quirúrgicos que pueden curar úlcera péptica están dirigidos a reducir la secreción de ácido gástrico. La resección de la úlcera, por sí sola, no basta para resolver las ulceraciones duodenales ni las gástricas, ya que con tales procedimientos es casi inevitable que se produzcan recurrencias. Los métodos quirúrgicos para tratar úlcera duodenal son vagotomía (diversas modalidades), y antrectomía más vagotomía. Estos procedimientos pueden efectuarse mediante laparoscopia. Con raras excepciones, una de las intervenciones de vagotomía es suficiente (figura 23-5). 1. Vagotomía. La vagotomía troncal consiste en resecar un segmento de 1 a 2 cm de cada tronco vagal, a su ingreso al abdomen, a la altura del extremo distal del esófago. La consecuente desnervación vagal de la musculatura gástrica ocasiona retraso en el vaciamiento gástrico en muchos pacientes, a menos que se practique un procedimiento de drenaje. El método seleccionado con mayor frecuencia para este drenaje es la piloroplastia (procedimiento de Heineke-Mikulicz; figura 23-6); se utiliza menos la gastroyeyunostomía. Ninguno de esos procedimientos supera al otro en cuanto a resultados funcionales, pero la piloroplastia toma menos tiempo. La desnervación exclusiva del área de células parietales del estómago recibe el nombre de vagotomía de células parietales o Antrectomía y vagotomía (Billroth II)

Gastrectomía subtotal (Billroth II)

Gastrectomía total

A. Tratamiento médico Los objetivos de este tratamiento son: (1) lograr la cicatrización de la úlcera, y (2) curar la enfermedad. Las intervenciones de la primera categoría tienen la finalidad de reducir la secreción de ácido y neutralizar éste. Los principales fármacos que se utilizan son antagonistas de los receptores H2 (p. ej., cimetidina o ranitidina) y bloqueadores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol). Por lo regular, primero se elige un antagonista de receptores H2 que, administrado en dosis terapéuticas, induce la cicatrización de la úlcera seis semanas en 80% de los pacientes. Se reserva el omeprazol para las personas con úlcera resistente al tratamiento con antagonistas de H2 o para quienes padecen el síndrome de Zollinger-Ellison. Una alternativa posible para tratamiento primario consiste en utilizar antiácidos o tratar el dolor causado por la úlcera, según se requiera. Los antiácidos son igual de eficaces que los antagonistas de receptores H2, pero un poco más difíciles de administrar. Después que la úlcera ha cicatrizado, la interrupción del tratamiento provoca una tasa de recurrencia de 80% en el primer año, lo que es posible evitar mediante administración nocturna crónica de antagonistas de receptores H2. Una mejor estrategia es tratar la infección por H. pylori a la vez que se atiende la úlcera, ya que

Tipos de vagotomía Troncal

Selectiva

Celular parietal

S Figura 23-5. Diversos tipos de operaciones que hoy son populares para el tratamiento de úlcera duodenal. Se reserva la gastrectomía total para síndrome de Zollinger-Ellison. La selección entre otros procedimientos debe ser individualizada, según los principios presentados en el texto.

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CAPÍTULO 23 satisfactorias, pero en la mayoría de los casos se elige la anastomosis anterocólica porque resulta más sencilla. La vagotomía troncal se realiza como se explicó en la sección anterior; por sí sola, la antrectomía no evita el alto índice de recurrencias. La mayoría de las veces, el cirujano puede extraer la porción ulcerada del duodeno durante la resección. La vagotomía con antrectomía conlleva baja incidencia de ulceración marginal (2%) y, por lo regular, se obtienen buenos resultados generales, aunque esta intervención se asocia a mayor riesgo de complicaciones que la vagotomía sin resección. 3. Gastrectomía subtotal. Esta operación consiste en resecar de

dos tercios a tres cuartos distales del estómago. Después de practicar esta intervención por úlcera duodenal es preferible una reconstrucción de Billroth II. La gastrectomía subtotal es, en gran medida, de interés histórico.

X Complicaciones de la cirugía de úlcera péptica A. Complicaciones tempranas En el posoperatorio inmediato puede haber fuga por el muñón del duodeno, retención gástrica o hemorragia. S Figura 23-6. Piloroplastia de Heineke-Mikulicz. Se realizó una incisión longitudinal a través del píloro para exponer una úlcera activa en el bulbo duodenal. En el recuadro se muestra el cierre transversal de la incisión, que ensancha la salida del estómago. No se ilustra la vagotomía acompañante.

vagotomía gástrica proximal. La técnica consiste en conservar los nervios de Latarjet principales (figuras 23-3 y 23-5), pero seccionar todas las ramas vagales que llegan a los dos tercios proximales del estómago. Como se conserva la inervación del antro, el vaciamiento gástrico es relativamente normal y resulta innecesario un procedimiento de drenaje. No obstante, la vagotomía de células parietales con piloroplastia da mejores resultados (es decir, ocasiona menos úlceras recurrentes) que la vagotomía de células parietales sola. La eficacia de esta última en cuanto a curación de la úlcera, es similar a la que tienen la vagotomía troncal o la selectiva, pero es mucho menos frecuente que cause síndrome de vaciamiento gástrico rápido o diarrea. Es probable que la vagotomía de células parietales sea el procedimiento más adecuado para tratar úlcera perforada, pero es relativamente menos eficaz en casos de úlceras con obstrucción o hemorragia. Los procedimientos de vagotomía tienen las ventajas de ser técnicas sencillas y que permiten conservar toda la capacidad gástrica de reservorio. Su principal desventaja es la recurrencia de la úlcera en alrededor de 10% de los pacientes operados. La tasa de recurrencia después de vagotomía de células parietales es más o menos del doble en las personas con úlcera prepilórica y la mayoría de los cirujanos eligen alguna otra técnica para las ulceraciones localizadas en esa área. 2. Antrectomía y vagotomía. Esta operación implica gastrectomía

distal de 50% del estómago, ya que la línea de transección se traza en un plano alto, sobre la curvatura menor para seguir el límite de la mucosa productora de gastrina. Los términos antrectomía y hemigastrectomía son casi sinónimos. Se puede reanastomosar el remanente proximal con el duodeno (resección de Billroth I) o a un lado del yeyuno proximal (resección de Billroth II). La técnica de Billroth I es más conocida, pero esto no es una prueba definitiva de que dé mejores resultados. Cuando se crea una reconstrucción de Billroth II (gastroyeyunostomía), el cirujano puede elevar el asa yeyunal hasta el remanente gástrico, ya sea por delante o por detrás del colon transverso, a través de un orificio en este último. Ambas alternativas son bastante

B. Complicaciones tardías 1. Úlcera recurrente (marginal, estomática, anastomótica). Alrededor de 10% de los pacientes tratados con vagotomía y piloroplastia o con vagotomía de células parietales sufre recurrencia de la úlcera y lo mismo sucede en 2 a 3% de los tratados con vagotomía y antrectomía o gastrectomía subtotal. Se recabaron estos datos antes que se contara con un tratamiento eficaz contra H. pylori; sin embargo, es probable que este problema sea menos frecuente con los tratamientos actuales. Casi siempre, las úlceras se desarrollan en posición adyacente inmediata a la anastomosis, en el lado intestinal. La molestia más común es dolor abdominal superior que a menudo se agrava con la alimentación, pero se alivia con antiácidos. Algunos pacientes sienten más el dolor hacia la izquierda del epigastrio y hay ocasiones en que informan de dolor en la axila o el hombro izquierdo. Alrededor de 33% de las personas que padecen úlcera estomática también sufren hemorragia gastrointestinal importante. La perforación libre es menos común (5%). El diagnóstico y tratamiento son, en esencia, iguales que los de la úlcera original. 2. Fístulas gastroyeyunocólica y gastrocólica. A veces, las úlceras que producen erosión profunda ocasionan una fístula entre el estómago y el colon. En la mayoría de estos casos se ha tratado de úlcera péptica recurrente después de cirugía, que incluyó anastomosis gastroyeyunal. En más de 90% de los casos, los síntomas iniciales son diarrea intensa y pérdida de peso. El dolor abdominal característico de úlcera péptica recurrente es causado por la diarrea. Los pacientes efectúan de 8 a 12 evacuaciones diarias, con heces acuosas que muchas veces contienen partículas de alimentos no digeridos. El grado de desnutrición puede variar de leve a muy grave. En investigaciones de laboratorio se han detectado baja concentración sérica de proteínas y signos de depleción de líquidos y electrólitos. Con estudios apropiados es posible descubrir deficiencias de vitaminas hidrosolubles y liposolubles. La serie gastrointestinal contrastada muestra úlcera marginal en sólo 15% de los pacientes y fístula únicamente en 15% de ellos. Los estudios con enema de bario siempre revelan el conducto fistuloso. El tratamiento debe iniciar con reposición de los líquidos y electrólitos deficitarios. Además, es necesario extirpar el segmento de

ESTÓMAGO Y DUODENO colon afectado y restablecer la continuidad del colon. Se requiere vagotomía, gastrectomía parcial o ambas para tratar la diátesis ulcerosa y evitar otra recurrencia del trastorno. Cuando la enfermedad es benigna se obtienen excelentes resultados. En general, las perspectivas para los pacientes con úlcera son malas. 3. Síndrome de vaciamiento gástrico rápido. Los síntomas de este síndrome son percibidos (en cierto grado) por la mayoría de las personas a quienes se ha practicado alguna cirugía que reduzca la capacidad del estómago para regular su ritmo de vaciamiento. Sin embargo, durante varios meses sólo 1 a 2% de los pacientes sufre un problema clínico por este síndrome. Se clasifica a los síntomas en dos categorías: cardiovascular y gastrointestinal. A veces, poco después de comer, el enfermo sufre palpitaciones, sudoración, debilidad, disnea, rubor, náuseas, cólicos, vómito, diarrea y, en raros casos, síncope. El nivel de gravedad varía mucho de un paciente a otro y no todos informan acerca de los síntomas. En casos de gravedad, el enfermo debe permanecer acostado durante 30 a 40 min, hasta que desaparezca la molestia. Las dietas terapéuticas para reducir la osmolalidad yeyunal resultan eficaces en la mayoría de los casos. Es necesario que la dieta sea baja en carbohidratos y con alta concentración de grasas y proteínas. Los azúcares y carbohidratos son los menos tolerados; algunos pacientes son en particular sensibles a la leche. Es necesario que la persona consuma alimentos secos, con restricción de líquidos entre comidas. Por lo regular, basta con este régimen alimentario, pero los anticolinérgicos resultan de ayuda en algunos casos; en otros, se ha informado mejoría con pectina complementaria en la dieta y el empleo de análogos de la somatostatina parece promisorio. 4. Gastritis alcalina. Por lo general, el reflujo de líquido duodenal al estómago resulta inocuo después de intervenciones que alteran o modifican la función pilórica; sin embargo, en algunos casos ocasiona notable gastritis. El principal síntoma es el dolor posprandial, pero el diagnóstico se basa en la demostración endoscópica y por biopsia de mucosa gástrica inflamada y edematosa. Después de gastrectomía de Billroth II, la mayoría de los pacientes sufre gastritis de grado bajo, de modo que las observaciones endoscópicas son inespecíficas hasta cierto grado. Un dolor intenso y persistente es indicación para reconstrucción quirúrgica. El tratamiento preferible es la gastroyeyunostomía en Y de Roux, con extremo yeyunal eferente de unos 40 cm. 5. Anemia. Alrededor de 30% de los pacientes desarrolla anemia

por deficiencia de hierro en el transcurso de los cinco años siguientes a gastrectomía parcial. Esto se debe a que no se absorbe el hierro unido a moléculas orgánicas. Antes de aceptar este diagnóstico, se debe comprobar si el paciente ha sufrido pérdida de sangre, padece úlcera marginal o tiene un tumor imprevisto. Está indicado el tratamiento con sulfato o gluconato ferroso inorgánico, que son absorbidos de manera normal después de una gastrectomía. En pocos casos se demuestra deficiencia de vitamina B12 o anemia megaloblástica después de gastrectomía. 6. Diarrea posvagotomía. Entre 5 y 10% de los pacientes operados

de vagotomía troncal requiere tratamiento con antidiarreicos en algún momento y tal vez 1% de ellos tenga problemas graves por esta complicación. A veces sufren diabetes episódica y, en tal caso, es impredecible el inicio de los episodios después de intervalos sin manifestaciones sintomáticas de semanas o meses. Un ataque puede consistir en una o dos defecaciones acuosas o, en casos graves, llega a durar unos cuantos días. Otras personas excretan heces sueltas de 3 a 5 veces al día. En la mayoría de los casos es posible tratar la diarrea posvagotomía, de manera satisfactoria con astringentes.

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7. Gastroparesia crónica. En ocasiones se produce retardo del va-

ciamiento gástrico después de cirugía resectiva del estómago. Los procinéticos (p. ej., metoclopramida) son de ayuda en muchos de estos casos, pero en otros hay resistencia a cualquier tratamiento, a menos que se complete una gastrectomía y se realice esofagoyeyunostomía en Y de Roux (es decir, gastrectomía total). Donahue PE: Parietal cell vagotomy versus vagotomy-antrectomy: ulcer surgery in the modern era. World J Surg 2000;24:264. Jamieson GG: Current status of indications for surgery in peptic ulcer disease. World J Surg 2000;24:256. Logan RP, Walker MM: ABC of the upper gastrointestinal tract: epidemiology and diagnosis of Helicobacter pylori infection. BMJ 2001;323:920. Leontiadis GI et al: Systematic reviews of the clinical effectiveness and cost-effectiveness of proton pump inhibitors in acute upper gastrointestinal bleeding. Health Technol Assess 2007;11:iii, 1. Schubert ML. Peura DA. Control of gastric acid secretion in health and disease. Gastroenterology 2008;134:1842. Zittel TT, Jehle EC, Becker HD: Surgical management of peptic ulcer disease today—indication, technique and outcome. Langenbecks Arch Surg 2000;385:84.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Úlcera péptica (con frecuencia grave) en 95%. Hipersecreción gástrica. Alta concentración sérica de gastrina. Tumor de células no B de los islotes pancreáticos o en el duodeno.

X Aspectos generales El síndrome de Zollinger-Ellison se manifiesta con hipersecreción de ácido gástrico ocasionada por un tumor productor de gastrina (gastrinoma). El páncreas sano no contiene cantidades apreciables de gastrina, pero la mayoría de los gastrinomas se forman en él; otros se desarrollan debajo de la mucosa duodenal o, en raros casos, aparecen en el antro o un ovario. Las lesiones productoras de gastrina (llamadas apudomas con base en la teoría de su histogénesis) en el páncreas son carcinomas que no contienen células B de los islotes (60%), adenomas solitarios (25%), hiperplasias o microadenomas (10%); los casos restantes (5%) se deben a gastrinomas submucosos solitarios en la primera o segunda porción del duodeno. Alrededor de 33% de estos pacientes sufre síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo I (MEN-1), que es característico en personas con antecedentes familiares de endocrinopatías y que tienen tumores en otras glándulas, sobre todo en paratiroides e hipófisis. Por lo regular, los pacientes con MEN-1 tienen múltiples gastrinomas benignos; los que no padecen este síndrome, por lo general tienen gastrinomas solitarios que, en muchos casos, son malignos. A veces, los tumores apenas miden de 2 a 3 mm y con frecuencia son difíciles de localizar. En alrededor de 33% de los casos es imposible detectar el tumor en laparotomía. La única manera de establecer el diagnóstico es por la detección de metástasis o invasión en vasos sanguíneos, ya que los tumores benignos y malignos tienen patrón histológico similar. En la mayoría de los pacientes con gastrinomas malignos, la enfermedad causada por hipergastrinemia (es decir, úlcera péptica grave) representa más peligro para la salud que la ocasionada por desarrollo y diseminación malignos.

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CAPÍTULO 23

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Los síntomas generados por el gastrinoma representan generalmente el resultado de la hipersecreción de ácido (generalmente úlcera péptica). Algunas personas con gastrinoma padecen diarrea intensa debido a la gran cantidad de ácido que llega al duodeno, que puede destruir la lipasa pancreática y ocasionar esteatorrea, lesiones en la mucosa del intestino delgado y sobrecarga de secreciones gástricas y pancreáticas en el intestino. En alrededor de 5% de estos enfermos el único síntoma es diarrea. Con frecuencia, los síntomas de úlcera son resistentes a grandes dosis de antiácidos o dosis estándar de bloqueadores de H2. Las complicaciones más comunes son hemorragia, perforación y obstrucción. Después de procedimientos para curar la diátesis ulcerosa común, se forman úlceras marginales.

B. Estudios de laboratorio La hipergastrinemia con hipersecreción de ácido es casi diagnóstica de gastrinoma. En general, la concentración de gastrina es inversamente proporcional a la liberación de ácido gástrico; por tanto, las enfermedades que causan elevación del pH gástrico pueden ocasionar aumentos en la concentración sérica de gastrina (p. ej., anemia perniciosa, gastritis atrófica, úlcera gástrica, estado posvagotomía, medicamentos supresores de ácido). Es necesario medir la concentración sérica de gastrina en todo paciente con probable gastrinoma o úlcera tan grave que se justifique considerar el tratamiento quirúrgico. Los bloqueadores de los receptores H2, el omeprazol y los antiácidos con frecuencia incrementan la concentración sérica de gastrina y se debe suspender su administración varios días antes de medir la concentración de gastrina. En muchos casos, medir la secreción de ácido gástrico es útil para descartar hiposecreción de H+ como causa de hipergastrinemia. El nivel normal de gastrina es inferior a 200 pg/ml. Por lo regular, esta concentración es mayor de 500 pg/ml en pacientes con gastrinoma y, en ocasiones, aumenta a 10 000 pg/ml o más. Por lo regular, las concentraciones muy altas de gastrina (p. ej., > 5 000 pg/ml) o la detección de cadenas de hCG en el suero son indicativas de cáncer. Se debe realizar una prueba de provocación con secretina a los pacientes con niveles limítrofes de gastrina (p. ej., de 200 a 500 pg/ml) y secreción ácida en el rango relacionado con úlcera duodenal común. Un aumento en la concentración de gastrina > 150 pg/ml en los primeros 15 min posteriores a la administración intravenosa de secretina (2 unidades/kg, en bolo) es diagnóstico. La mayoría de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison que tienen el estómago intacto padece hipersecreción basal > 15 meqH+ por hora importante de ácido gástrico. Un signo muy seguro en pacientes a quienes antes se practicó una gastrectomía, es una liberación basal de ácido de 5 meq/h o más. Las células parietales se hallan bajo estimulación casi máxima por la hipergastrinemia, de modo que la hipersecreción ácida sólo tiene incrementos mínimos después de una inyección de pentagastrina y es característico que la razón de la liberación basal de ácido a la máxima (BAO/MAO, por sus siglas en inglés) exceda de 0.6. Se puede apreciar hipergastrinemia e hipersecreción de ácido gástrico por obstrucción en la salida del estómago, retención de antro después de gastroyeyunostomía de Billroth II e hiperactividad de las células antrales productoras de gastrina (hiperplasia). Es posible diferenciar estos trastornos de gastrinoma por medio de una prueba con secretina. Como es tan común que haya hiperparatiroidismo relacionado, es necesario medir la concentración sérica de calcio en todo paciente con gastrinoma. Con frecuencia, las concentraciones séricas de enolasa específica de neuronas, β-hCG y cromogranina A están elevadas en pacien-

tes con apudomas activos. Aunque tal vez no tengan importancia fisiológica, los altos niveles de estos péptidos pueden servir para diagnosticar apudomas y vigilar los resultados del tratamiento.

C. Estudios de imagen Con frecuencia, la CT y las MRI muestran tumores pancreáticos. La gammagrafía de receptores de somatostatina es en alto grado muy sensible para la detección de gastrinoma primario y los sitios de sus metástasis. La prueba intraarterial con secretina ha reemplazado al muestreo de sangre de la vena porta para determinar los gradientes de producción de gastrina. La infusión de secretina en la arteria que aporte sangre a un gastrinoma funcional hace que aumente la concentración de gastrina en la vena hepática. Por lo regular, se reserva esta prueba invasiva para circunstancias difíciles. Con la disponibilidad de endoscopia, ha disminuido el uso de series radiográficas de vías gastrointestinales superiores; estas últimas aún permiten demostrar ulceración del bulbo duodenal, aunque las úlceras se forman a veces en la porción distal del duodeno o la proximal del yeyuno. La existencia de úlceras en estas localizaciones distales (“ectópicas”) es casi diagnóstica de gastrinoma. El estómago contiene pliegues prominentes y la luz gástrica contiene secreciones, a pesar del ayuno nocturno. A veces, el duodeno está dilatado y tiene peristalsis hiperactiva. Es posible detectar edema en la mucosa del intestino delgado. El bario forma floculaciones en el intestino y el tránsito está acelerado.

X Tratamiento A. Tratamiento médico La intervención inicial consiste en administrar bloqueadores de H2 (p. ej., cimetidina, 300 a 600 mg, 4 veces al día, o ranitidina, 300 a 450 mg, 4 veces al día) o inhibidores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol, 20 a 40 mg, 1 o 2 veces al día). Se debe ajustar la dosis para mantener la secreción gástrica de H+ por debajo de 5 meq en la hora anterior a la siguiente dosis. Por lo general, la respuesta a los bloqueadores de H2 es excelente al principio, pero con el tiempo es necesario incrementar la dosis para mantener el mismo grado de control. Tarde o temprano, estará indicado un inhibidor de la bomba de protones para casi todos los pacientes.

B. Tratamiento quirúrgico La resección es el tratamiento óptimo de gastrinoma y es adecuada en la mayor parte de los casos de enfermedad aparentemente localizada y sin ninguna otra limitación para la supervivencia. A veces es posible lograr la curación quirúrgica cuando existen metástasis resecables en los ganglios peripancreáticos o en el hígado. En general, alrededor de 70% de los pacientes logran la cura bioquímica y más o menos 30% de ellos permanece sin enfermedad después de cinco años. Se debe considerar resección tumoral para todos los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison esporádico. Los principales estudios preoperatorios son CT o MRI del páncreas y gammagrafía de los receptores de somatostatina. Sin importar otros resultados, cuando no se detectan signos de enfermedad metastásica irresecable, se recomienda laparotomía exploradora. Si el tumor está localizado en el páncreas, se realiza enucleación, siempre que sea posible. En ocasiones, la ecografía durante la operación resulta de ayuda en el examen del páncreas. Casi todas las lesiones se hallan en la cabeza del páncreas o en el duodeno. Se debe practicar duodenectomía a todos los pacientes y palpar la mucosa duodenal para identificar el tumor primario, que a menudo se ubica en ese sitio.

ESTÓMAGO Y DUODENO

X Pronóstico Los bloqueadores de H2 pierden su eficacia con el tiempo, de modo que tarde o temprano los pacientes con tratamiento médico requerirán omeprazol. Por lo regular, la enfermedad es multifocal y, por tanto, rara vez es posible la curación quirúrgica en pacientes con MEN-1. Los gastrinomas malignos pueden causar la muerte por el desarrollo de metástasis.

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inicial de los estudios diagnósticos para establecer esta diferencia. A pesar de los resultados de la cirugía de adenocarcinoma gástrico (por lo general, decepcionantes), quienes tienen tumores difíciles de distinguir de úlceras benignas, tienen una probabilidad de cura de 50 a 75% después de gastrectomía.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos

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ÚLCERA GÁSTRICA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor epigástrico. f Úlcera comprobada por radiografía. f Detección de ácido en análisis gástrico.

X Aspectos generales La incidencia máxima de úlcera gástrica es en pacientes de 40 a 60 años de edad o alrededor de 10 años más que en las personas con úlcera duodenal. El 95% de las úlceras gástricas se localizan en la curvatura menor del estómago y 60% de éstas se hallan a no más de 6 cm del píloro. Los síntomas y complicaciones de úlcera gástrica son muy similares a los de úlcera duodenal. Se puede clasificar a las úlceras gástricas en tres tipos, con distintas causas y diversos tratamientos. Las úlceras de tipo I, que son las más frecuentes, se forman en pacientes que, en promedio, son 10 años mayores que las personas con úlcera duodenal y que aquellos que no presentan signos clínicos ni radiográficos de haber padecido úlcera duodenal previa y cuya producción de ácido gástrico es normal o baja. Por lo regular, la lesión se localiza a no más de 2 cm del límite entre la mucosa celular parietal y la pilórica, pero siempre en esta última. Como ya se dijo, 95% de estas úlceras están en la curvatura menor del estómago, generalmente junto a la incisura angular. Todos los pacientes padecen gastritis antral, que es más intensa cerca del píloro y disminuye de manera gradual. En casi todos los casos este trastorno está relacionado con infección por H. pylori bajo la capa mucosa, en células epiteliales de la superficie luminal y la úlcera gástrica tal vez sea resultado de la infección por este microorganismo. Las úlceras de tipo II se localizan cerca del píloro (úlceras prepilóricas) y se forman junto con úlceras duodenales (la mayoría de veces después de éstas). Con este tipo de úlceras gástricas hay muy poco riesgo de que se desarrolle cáncer. La secreción ácida, medida por análisis gástrico, se ubica en el mismo rango relacionado con úlceras duodenales. Las úlceras de tipo III se forman en el antro, a causa del consumo crónico de antiinflamatorios no esteroideos. Las imágenes de úlceras observadas por radiografía o por endoscopia pueden ser tumores malignos ulcerados, en vez de una sencilla úlcera benigna. Es necesario esforzarse durante la etapa

El síntoma principal es dolor epigástrico que se alivia con alimentos o antiácidos, como las úlceras duodenales. La hipersensibilidad epigástrica es un signo variable. Por lo general, a diferencia de las úlceras de duodeno, las gástricas provocan dolor en menos tiempo después de comer, a menudo en los primeros 30 minutos. Otros signos que son más frecuentes con úlcera gástrica son vómito, anorexia e intensificación del dolor al consumir alimentos. Se define aclorhidria como la falta de acidez (pH > 6.00) después de estimulación con pentagastrina; este trastorno es incompatible con el diagnóstico de úlcera péptica benigna y es indicativo de lesión ulcerosa maligna en el estómago; alrededor de 5% de las úlceras gástricas malignas se relacionan con aclorhidria.

B. Gastroscopia y biopsia La gastroscopia debe ser parte de los estudios diagnósticos iniciales en busca de lesiones malignas. Con frecuencia es posible distinguir entre los márgenes enrollados que producen el signo radiográfico de menisco y los bordes planos de las úlceras benignas. Se deben tomar múltiples muestras para biopsia (de preferencia seis) y una obtenida con cepillo del borde de la lesión. Es raro que haya resultados falsos positivos, pero se obtienen falsos negativos en 5 a 10% de las úlceras malignas.

C. Estudios de imagen La serie gastroduodenal puede mostrar una úlcera, por lo general en la curvatura menor, en el área del píloro. Cuando no existe una masa tumoral, los siguientes signos indican que se trata de una úlcera maligna; (1) la penetración más profunda de la lesión no rebasa el límite esperado en la pared gástrica; (2) se observa el signo del menisco (es decir, un borde radiolúcido prominente en torno a la úlcera, causado por bordes sobresalientes del tumor, y (3) el cáncer es más frecuente (10%) en úlceras con diámetro mayor de 2 cm. La coexistencia de una deformación o una úlcera en el duodeno favorece el diagnóstico de úlcera benigna en el estómago.

X Diagnóstico diferencial Con frecuencia, los síntomas característicos de úlcera gástrica se pierden entre numerosas molestias no específicas. Para distinguir entre úlcera péptica y hernia hiatal no complicada, gastritis atrófica, colecistitis crónica, síndrome de colon irritable o síndrome dispépsico, es necesario realizar estudios radiográficos adecuados, aunque en algunas situaciones ni siquiera éstos permiten hacer la distinción. Se debe realizar gastroscopia y biopsia de la lesión para descartar úlcera gástrica maligna.

X Complicaciones Las principales complicaciones de úlcera gástrica son hemorragia, obstrucción y perforación. En otra parte de este capítulo se tratan estos problemas por separado.

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CAPÍTULO 23

X Tratamiento A. Tratamiento médico El tratamiento médico de las úlceras gástricas es igual que el de las duodenales. Se debe preguntar al paciente si ha utilizado agentes ulcerógenos, los cuales habrá de eliminar hasta donde sea posible. Se requiere repetir la endoscopia para registrar la rapidez de cicatrización. Por lo regular, después de cuatro a 16 semanas (según el tamaño inicial de la lesión y otros factores), el proceso de cicatrización llega a una meseta. Es necesario erradicar H. pylori para curar la enfermedad y evitar úlceras recurrentes. Se pueden verificar los resultados terapéuticos a este respecto por medio de pruebas serológicas para detección de anticuerpos contra H. pylori.

B. Tratamiento quirúrgico Antes que se descubriera la importancia de H. pylori como causa de úlcera gástrica, el tratamiento quirúrgico más eficaz era la hemigastrectomía distal (que abarcaba la úlcera). Con eficacia un poco menor, pero útil para pacientes de alto riesgo, se contaba con la intervención de vagotomía y piloroplastia. La vagotomía de células parietales para úlceras prepilóricas se ha asociado a un alto grado de recurrencia (30%), pero acompañada de piloroplastia produce buenos resultados. Hoy día, el solo hecho de que una úlcera sea intratable por procedimientos médicos rara vez es indicación para cirugía, ya que los antagonistas de los receptores de H2 o el omeprazol permiten controlar el trastorno y el tratamiento de la infección por H. pylori casi siempre elimina el problema de las recurrencias. Por consiguiente, la cirugía es necesaria sobre todo por complicaciones de la enfermedad: hemorragia, perforación u obstrucción. Atherton JC. The pathogenesis of Helicobacter pylori-induced gastroduodenal diseases. Annu Rev Patholog 2006;1:63. Calam J, Baron JH: ABC of the upper gastrointestinal tract: pathophysiology of duodenal and gastric ulcer and gastric cancer. BMJ 2001;323:980. Lai LH, Sung JJ: Helicobacter pylori and benign upper digestive disease. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2007;21:261. Pai R, Tarnawski A: Signal transduction cascades triggered by EGF receptor activation: relevance to gastric injury repair and ulcer healing. Dig Dis Sci 1998;43(9 Suppl):14S. Peskar BM, Maricic N: Role of prostaglandins in gastroprotection. Dig Dis Sci 1998;43(9 Suppl):23S.

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL ALTA Esta hemorragia puede ser leve o intensa, pero siempre se considerará que es una manifestación de mal pronóstico que amerita una valoración completa. La hemorragia es la complicación grave más frecuente de úlcera péptica, hipertensión portal y gastritis, y estos trastornos en conjunto son causa de la mayoría de episodios de hemorragia gastrointestinal alta en la población hospitalaria promedio. Los principales factores que determinan las técnicas diagnósticas y terapéuticas a seguir son la cantidad y la velocidad de la hemorragia. Se deben calcular estos factores lo antes posible y mantenerlos bajo vigilancia y revisión continua hasta que el episodio se haya resuelto. Es importante saber de antemano que las hemorragias se detienen de manera espontánea en 75% de los casos; los demás son aquellos que necesitarán cirugía, sufrirán complicaciones o fallecerán. Los pacientes sufren hematemesis o melena, excepto cuando la pérdida de sangre se realiza con mínima rapidez. La hematemesis, sea de sangre roja brillante u oscura, indica que la fuente es proximal al ligamento de Treitz. Lo más frecuente es que la hemo-

rragia se origine en el estómago o el esófago. En general, el vómito de sangre indica una lesión con pérdida hemática rápida y un alto porcentaje de pacientes con hematemesis necesita cirugía. El vómito en posos de café se debe a que la sangre ha permanecido en el estómago el tiempo suficiente para que el ácido gástrico convierta la hemoglobina en metahemoglobina. La mayoría de los pacientes con melena (excreción de heces negras o muy oscuras) sufren hemorragia en partes altas del tubo digestivo, pero la melena puede ser resultado de sangre que entre al intestino en cualquier punto entre la boca y el ciego. El cambio de color de la sangre de rojo a negruzco depende más del tiempo que permanezca en el intestino que del sitio hemorrágico. La causa probable del color negro de las heces melanóticas es la hematina, un producto de oxidación de la fracción hemo por acción de enzimas intestinales y bacterianas. Incluso cantidades de apenas 50 a 100 ml de sangre en el estómago pueden producir melena. En un experimento, al instilar 1 L de sangre en una porción intestinal superior, los sujetos excretaron melena durante 3 a 5 días, lo cual demuestra que el cambio en las características de las heces es de poca utilidad para determinar el momento en que se detuvo la hemorragia. Se define a la hematoquezia como la expulsión de sangre roja brillante por el recto. La sangre rectal de este color proviene de hemorragia en colon, recto o ano. Sin embargo, si el tránsito intestinal es rápido durante una hemorragia intensa en partes intestinales superiores, es posible que la sangre sea excretada sin cambios con las heces.

X Estudios para detección de sangre oculta Las personas sanas pierden alrededor de 2.5 ml de sangre al día en las heces, supuestamente por abrasiones mecánicas menores en el epitelio intestinal. Entre 50 y 100 ml diarios ocasionan melena. Las pruebas para detección de sangre oculta en heces deben tener la precisión necesaria para descubrirla en cantidades de 10 a 50 ml/d. Es posible obtener resultados falsos positivos debido a hemoglobina dietaria, mioglobina o peroxidasas de origen vegetal. Las diversas pruebas en que se utilizan guayaco, bencidina, fenolftaleína u ortotoluidina tienen especificidad similar. Los exámenes con guayaco en una laminilla (Hemoccult) son del rango deseable de especificidad y, por ahora, constituyen la mejor prueba disponible.

X Tratamiento inicial En personas de aspecto sano, la melena durante una semana o más indica una hemorragia lenta. Luego de hospitalizar a estos pacientes, es necesario realizar pruebas de laboratorio específicas, pero no de urgencia. Sin embargo, cuando se recibe a pacientes con hematemesis o melena durante más de 12 horas, se debe considerar exsanguinación inminente y tratarlos para tal contingencia. El tratamiento incluye una serie de pasos diagnósticos y terapéuticos simultáneos, con las siguientes metas iniciales: (1) valorar el estado del sistema circulatorio y reponer la sangre perdida, según se requiera; (2) determinar la cantidad de sangre derramada y la velocidad hemorrágica; (3) desacelerar o detener la hemorragia mediante lavados con agua de hielo; (4) descubrir la lesión que ocasionó el episodio. Este último paso puede orientar hacia un tratamiento adecuado y más específico para el trastorno causal. Es necesario hospitalizar a la persona, elaborar la historia clínica y efectuar examen físico. Los clínicos con experiencia pueden corregir el diagnóstico de la causa de hemorragia a partir de los signos clínicos, pero sólo en 60% de los casos. Más de 90% de éstos son ocasionados por úlcera péptica, gastritis aguda, varices esofágicas, esofagitis y desgarro de Mallory-Weiss (cuadro 23-2). En el interrogatorio es necesario incluir preguntas acerca de síntomas y factores predisponentes. Se debe preguntar al enfermo si consume salicilatos o tiene antecedentes de tendencia hemorrágica.

ESTÓMAGO Y DUODENO

Cuadro 23-2. Causas de hemorragia masiva en porción superior del tubo gastrointestinal. Nótese que el cáncer es una causa rara. Incidencia relativa Causas frecuentes Úlcera péptica Úlcera duodenal Úlcera gástrica Varices esofágicas Gastritis Síndrome de Mallory-Weiss

45% 25% 20%

Causas infrecuentes Carcinoma gástrico Esofagitis Pancreatitis Hemobilia Divertículo duodenal

20% 20% 10% 5%

De las enfermedades que causan hemorragia aguda en la porción intestinal superior, sólo la hipertensión portal se relaciona con claves diagnósticas del examen físico. Sin embargo, la hemorragia no debe atribuirse de manera automática a varices esofágicas en pacientes con ictericia, ascitis, esplenomegalia, hemangiomas o hepatomegalia. En más de 50% de los cirróticos que sufren hemorragia aguda, ésta es causada por gastritis o úlcera péptica. Se deben tomar muestras de sangre para pruebas de compatibilidad y medir hematócrito, hemoglobina y creatinina, además de realizar pruebas de función hepática. Es necesario iniciar infusión intravenosa de sangre y, en casos de hemorragia masiva, se insertará una sonda nasogástrica de gran calibre. En pacientes con melena, se debe analizar aspirado gástrico para verificar la fuente gastrointestinal de la hemorragia, pero en alrededor de 25% de los enfermos con úlcera gástrica hemorrágica el aspirado gástrico no permite detectar sangre. El tubo insertado debe ser mayor que las sondas nasogástricas estándar (16F), que permitan lavado gástrico que elimine la sangre líquida y la coagulada. Luego de extraer los contenidos gástricos, se debe irrigar el estómago con agua abundante o solución salina, hasta que ya no salga sangre por la sonda. Si el paciente padecía hemorragia al momento de ser intubada, es posible detener el sangrado al irrigar la víscera con solución salina helada. Luego se puede cambiar el tubo e insertar una sonda nasogástrica estándar, conectada al sistema de succión continua para que sea posible medir cualquier pérdida sanguínea adicional. Por lo general, se administran antagonistas de los receptores de H2 u omeprazol, aunque en estudios con testigos no se ha demostrado que esto dé beneficio alguno. Cuando la hemorragia persiste o hay taquicardia, es necesario vigilar al paciente y darle tratamiento para choque hemorrágico. En algunos casos de hemorragia rápida el hematócrito es normal o sólo un poco bajo. Cuando es muy bajo y no se acompaña de signos de choque, indica que la pérdida de sangre es más gradual. Todas estas pruebas y procedimientos pueden efectuarse a la primera o las primeras dos horas de hospitalización; la mayoría de las veces, para ese momento ya se controló la hemorragia, la sangre ha recuperado su volumen normal y se mantiene vigilancia apropiada, de modo que es posible detectar cualquier hemorragia recurrente. Al llegar a esta etapa, será necesario realizar otros estudios diagnósticos.

X Diagnóstico de la causa de hemorragia Ya estabilizado el paciente, el primer examen que debe realizarse es el estudio endoscópico, que por lo general se lleva a cabo en las primeras 24 horas de hospitalización y, en estas circunstancias, es

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posible determinar la fuente de hemorragia en 80% de los casos. Cuando la prueba se retarda más, se reduce su valor diagnóstico. En 15% de los pacientes se hallan dos lesiones y cuando no se tienen resultados endoscópicos o éstos son confusos, se debe obtener una serie radiográfica de la porción superior del tubo gastrointestinal. Aunque la información endoscópica obtenida no genere mejoría o disminución de la pérdida de sangre, sí puede hacerlo el tratamiento endoscópico, por medio de esclerosis de varices o inyección en una úlcera hemorrágica. Establecer el diagnóstico también ayuda a planear el tratamiento que siga, incluso cirugía. La angiografía selectiva rara vez es de valor diagnóstico o terapéutico. Para el diagnóstico, esta técnica tiene su mayor utilidad cuando no se logra determinar la causa de hemorragia por otras técnicas. En casos especiales, la infusión de vasoconstrictores (p. ej., vasopresina) a través del catéter angiográfico y la embolización del vaso sangrante con Gelfoam sirven para detener la hemorragia.

X Tratamiento en etapas posteriores El diagnóstico preciso de la causa de hemorragia es valioso para el tratamiento en etapas avanzadas, pero no se debe permitir que el paciente se salga de control clínico mientras se busca información diagnóstica definitiva. La decisión de practicar cirugía de urgencia depende más de la velocidad y la duración de la hemorragia que de su causa específica. Se debe determinar la necesidad de transfusión continua y es necesario mantener el volumen de sangre. Esta valoración abarca presión arterial, pulso, presión venosa central, hematócrito, volumen urinario por hora y cantidad de sangre obtenida por la sonda gástrica o a través del recto. En muchos estudios se ha demostrado una tendencia a subestimar la pérdida de sangre y realizar transfusión masiva inadecuada para pacientes con hemorragia que en realidad necesitan tratamiento enérgico. La mejor manera de vigilar las hemorragias lentas es por medio de determinaciones seriadas del hematócrito. Los siguientes criterios definen a los pacientes con bajo riesgo de sufrir hemorragia grave: edad menor de 75 años, sin enfermedad comórbida , sin ascitis detectada por examen físico, con tiempo normal de protrombina y presión arterial sistólica por arriba de 100 mmHg durante la primera hora posterior al ingreso hospitalario, así como aspirados nasogástricos sin sangre fresca. Si el paciente cumple estos seis criterios puede prescindir de la endoscopia de urgencia y ser dado de alta pronto, para proceder en estudios diagnósticos en consulta externa. En el tratamiento médico prolongado de un episodio hemorrágico existen varios factores que conllevan mal pronóstico. No constituyen indicaciones absolutas de laparotomía, pero al encontrarlos el médico debe estar alerta ante la posibilidad de que se requiera cirugía de urgencia. Las hemorragias de alta velocidad y las grandes cantidades de pérdida sanguínea son factores pronósticos de alto índice de tratamiento médico fallido. Por lo regular, la hematemesis está más relacionada que la melena con hemorragias rápidas y mayores déficit por pérdidas sanguíneas de gran volumen. El pronóstico es peor cuando, al ser internado, el paciente padece hipertensión o requiere más de cuatro unidades de sangre para lograr la estabilidad circulatoria. Por lo regular, no conviene continuar con el tratamiento médico cuando la hemorragia persiste y las siguientes transfusiones que se requieran exceden de una unidad cada 8 horas. La concentración sérica de productos de degradación de la fibrina es signo de fibrinólisis endógena y se correlaciona con la gravedad de la hemorragia y con el índice de mortalidad. Ésta puede ser una prueba diagnóstica útil y es posible utilizar sus resultados como guía para incluir en el tratamiento la administración de inhibidores de la fibrinólisis. Aún no se cuenta con pruebas a favor ni en contra de esta perspectiva.

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CAPÍTULO 23

La necesidad de transfusión total también se correlaciona con los índices de mortalidad. Es raro que la persona muera cuando se le han transfundido menos de 7 unidades de sangre, pero al rebasar esta cantidad, la tasa de mortalidad aumenta de manera significativa. En general, las hemorragias por úlcera gástrica son más peligrosas que las de gastritis o úlcera duodenal; por tanto, siempre se debe actuar en forma más temprana en los casos de úlcera gástrica. Sin importar la causa, cuando la hemorragia se reanuda después de haberla detenido, se tienen pocas posibilidades de mejoría si no se opera. La mayoría de las personas que vuelven a sangrar deben ser operadas. Los pacientes mayores de 60 años toleran menos la pérdida continua de sangre, en comparación con los más jóvenes. Cuando sufren hemorragia recurrente debe controlarse antes que surjan complicaciones secundarias que pueden ser cardiovasculares, pulmonares o renales. En 85% de los casos la hemorragia se detiene pocas horas después de la hospitalización. En alrededor de 25% de los pacientes, después de detenerse la hemorragia se reanuda; esto ocurre sobre todo en los primeros dos días de hospitalización y si la persona no padece uno de estos episodios durante un periodo de cinco días la probabilidad de recurrencia se reduce a 2%. Las recurrencias hemorrágicas son más frecuentes en personas con varices, úlcera péptica, anemia o choque. Más o menos 10% de estas personas requiere cirugía para control de la hemorragia. La mayoría padece de úlcera hemorrágica o, con menor frecuencia, varices esofágicas. La mortalidad es de 30% para los pacientes con este problema y de 3% para quienes no lo padecen. La tasa de mortalidad también es elevada en pacientes de edad avanzada y en los que ya estaban internados al momento de iniciarse la recurrencia hemorrágica. En el análisis de grandes series de pacientes se ha encontrado que los que fallecieron no habrían muerto si se hubiese practicado cirugía más temprana y con mayor frecuencia. Dallal HJ, Palmer KR: ABC of the upper gastrointestinal tract: upper gastrointestinal haemorrhage. BMJ 2001;323:1115. Leontiadis GI et al: Systematic reviews of the clinical effectiveness and cost-effectiveness of proton pump inhibitors in acute upper gastrointestinal bleeding. Health Technol Assess 2007;11:iii, 1. Spiegel BM, Vakil NB, Ofman JJ: Endoscopy for acute nonvariceal upper gastrointestinal tract hemorrhage: is sooner better? A systematic review. Arch Intern Med 2001;161:1393. Van Dam J, Brugge KR: Endoscopy of the upper gastrointestinal tract. N Engl J Med 1999;341:1738.

ÚLCERA PÉPTICA HEMORRÁGICA Alrededor de 20% de los pacientes con úlcera péptica sufre un episodio hemorrágico y esta complicación es la causa de más o menos 40% de las muertes por úlcera péptica. Estas ulceraciones son la causa más frecuente de hemorragia masiva en la porción superior del conducto gastrointestinal, ya que ocasiona más de 50% de todos los casos. Las úlceras crónicas en estómago y duodeno tienen más o menos la misma tendencia hemorrágica, pero las gástricas generan episodios más graves. Las úlceras sangrantes son más frecuentes en personas con sangre tipo O, pero aún se desconoce la causa de esta relación. Por lo regular, las úlceras duodenales hemorrágicas se localizan en la superficie posterior del bulbo duodenal. A medida que penetra la úlcera, la arteria gastroduodenal queda expuesta y es posible que empiece a sufrir erosión. En la cara anterior del bulbo duodenal no hay vasos sanguíneos mayores, de modo que las ulceraciones en dicha cara no son tan propensas a sangrar. Por lo general, las personas con hemorragia y perforación concomitantes tienen dos úlceras, una posterior hemorrágica y otra anterior perforada. Las úlceras posbulbares (las que se hallan en la segunda porción del

duodeno) sangran con frecuencia, pero las ulceraciones son menos frecuentes en ese sitio que en la cercanía del píloro. En algunos pacientes, la hemorragia es repentina y masiva, lo que se manifiesta como hematemesis y choque; en otros, los únicos signos que se detectan son anemia crónica y debilidad, debido a pérdida paulatina de sangre. El diagnóstico no es seguro cuando se basa en signos clínicos, de modo que en la mayoría de los casos es necesario realizar endoscopia temprana (es decir, en las primera 24 horas). En la sección anterior se comentaron el tratamiento de hemorragias gastrointestinales agudas en la porción superior del tubo, la selección de exámenes diagnósticos y los factores que indican la necesidad de cirugía. Para la mayoría de los pacientes (75%) con úlcera péptica sangrante, el tratamiento médico resulta suficiente. Por lo general, con las medidas terapéuticas iniciales se detiene la hemorragia. Con la administración de bloqueadores de H2 y de la bomba de protones se reduce el riesgo de hemorragia, aunque no tiene efecto cuando ésta ya es activa. Después de transcurrir de 12 a 24 horas luego de que la hemorragia se detuvo, se debe reiniciar la vía oral si el paciente lo tolera. Es necesario determinar niveles del hematócrito dos veces al día, para verificar si continúa la pérdida lenta de sangre. También hay que realizar un análisis diario de heces para detectar si contienen sangre; por lo general, después que se detuvo la hemorragia, los excrementos siguen dando resultados positivos en la prueba con guayaco durante varios días. Con atención hospitalaria, las hemorragias recurrentes tienen una tasa de mortalidad de 30%. Gracias a una postura de cirugía temprana para quienes sufren este problema se ha logrado reducir este porcentaje. El riesgo de recurrencia hemorrágica es mayor para los pacientes mayores de 60 años, los que padecen hematemesis, quienes tienen hemorragia activa al momento de realizar endoscopia o llegan al hospital con nivel de hemoglobina por debajo de 8 g/dl. El número de pacientes con úlcera duodenal que padecen hemorragia recurrente es tres veces mayor que el de quienes sufren úlcera gástrica y tienen el mismo problema. La mayoría de las veces, la recurrencia se produce en los primeros dos días posteriores al cese de la primera hemorragia. En un estudio se observó que sólo volvió a sangrar un 3% de los pacientes cuando la hemorragia había desaparecido durante dos días.

X Tratamiento endoscópico Los tratamientos que se realizan a través de endoscopio pueden controlar una hemorragia activa o evitar que ésta se repita. Los métodos más eficaces son inyección de epinefrina en la úlcera, administración de epinefrina más polidocanol (esclerosante) al 1% o etanol, cauterización con sonda, electocauterio monopolar o láser Nd:YAG. El endoscopista debe tener acceso a por lo menos dos de estas modalidades, para el caso de que una sea inadecuada en un caso específico o no dé buenos resultados. Con excepción del láser, todos los métodos son baratos. Las indicaciones para el tratamiento son: (1) hemorragia activa al momento de realizar la endoscopia, y (2) la existencia de un vaso visible en el lecho de la úlcera. Con el tratamiento endoscópico se reduce la cantidad de sangre necesaria para la transfusión (a casi la mitad) y la frecuencia de recurrencias (a casi 25%), en comparación con controles en los que se utiliza placebo. Cuando la intervención terapéutica falla una primera vez, es posible repetirla con buenas posibilidades de éxito. Sin embargo, es importante no permitir que el paciente se deteriore durante los intentos no quirúrgicos de controlar la hemorragia.

X Tratamiento de urgencia Menos de 10% de los pacientes con úlcera péptica hemorrágica requiere tratamiento de urgencia. La selección de quienes tienen ma-

ESTÓMAGO Y DUODENO yores probabilidades de sobrevivir con cirugía que con tratamiento médico se basa en la velocidad de la pérdida de sangre y los demás factores relacionados con mal pronóstico. La tasa de mortalidad general es mucho menor después de vagotomía con piloroplastia que luego de gastrectomía por úlcera sangrante, pero las recurrencias se producen con igual frecuencia después de cualquiera de ambos procedimientos. Durante la laparotomía, el primer paso es efectuar una incisión piloroplástica cuando el diagnóstico endoscópico es de úlcera duodenal hemorrágica. Cuando se encuentra una úlcera duodenal, se debe ligar con suturas el vaso sangrante, además de revisar el antro y el duodeno, en busca de otras úlceras. Luego, se debe cerrar la incisión de piloroplastia y practicar una vagotomía troncal. A veces, si una úlcera gigante ha destrozado la pared posterior del bulbo duodenal, es preferible realizar gastrectomía Billroth II y gastroyeyunostomía, ya que es más o menos raro que una úlcera sea en particular propensa a hemorragia recurrente, cuando se mantiene su continuidad con el estómago. Las úlceras gástricas pueden ser tratadas por gastrectomía o vagotomía con piloroplastia. Siempre se debe llevar a cabo una revisión exhaustiva en busca de otras úlceras u otras causas de la hemorragia.

X Pronóstico La tasa de mortalidad por hemorragia masiva aguda es de alrededor de 15%. Un cuidadoso estudio de las causas de muerte indica que es posible reducir este porcentaje por medio de: (1) reposición más precisa de sangre, ya que las transfusiones insuficientes ocasionan complicaciones y muertes, y (2) cirugía más temprana en pacientes ubicados en las categorías de riesgos graves, ya que continúa la tendencia de operar a pocos pacientes y hacerlo en etapas demasiado tardías de la enfermedad. Las personas en quienes se detiene la hemorragia deben recibir un tratamiento como el que se describió en la sección sobre úlcera duodenal. Cappell MS, Friedel D: Initial management of acute upper gastrointestinal bleeding: from initial evaluation up to gastrointestinal endoscopy. Med Clin North Am 2008;92:491.

SÍNDROME DE MALLORY-WEISS Este síndrome causa alrededor de 10% de los casos de hemorragia en la porción superior del tubo gastrointestinal. La lesión es un desgarro longitudinal de 1 a 4 cm en la mucosa gástrica, junto a la unión gastroesofágica que, por lo general, es ocasionada por un episodio de vómito con esfuerzo. La rotura se extiende por mucosa y submucosa, pero la mayoría de las veces no abarca la mucosa muscular; en 20% de los casos está montada sobre la unión gastroesofágica y en 5% de las veces está por completo en el esófago distal. Dos tercios del grupo de pacientes padece hernia hiatal. La mayoría de estos enfermos son alcohólicos, pero el desgarro puede producirse después de vómito intenso por cualquier causa. Se ha informado de numerosos casos después de compresión cardiaca con tórax cerrado.

X Manifestaciones clínicas De manera característica, el paciente primero vomita alimentos y contenidos gástricos, luego se produce vómito con esfuerzo y a continuación, emesis sanguinolenta. El desgarro es ocasionado por aumentos rápidos en la presión gástrica y a veces se agrava por hernia hiatal. En ocasiones, el vómito provoca una verdadera rotura en el esófago distal (síndrome de Boerhaave), pero es probable que la diferencia dependa de la emesis de alimentos, en casos de desgarro de la mucosa gástrica con arcadas no productivas.

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La forma más práctica de establecer el diagnóstico es por medio de esofagogastroscopia.

X Tratamiento y pronóstico Primero se aplica un tratamiento acorde a las medidas generales prescritas para hemorragia gastrointestinal alta. En más o menos 90% de los pacientes, la hemorragia se detiene de manera espontánea después de lavado del estómago con agua helada. Si persiste hemorragia intensa al momento de realizar endoscopia, es probable que el paciente necesite cirugía. A veces es posible controlar el sangrado por medio de tratamiento endoscópico (p. ej. de electrocauterización). Si la hemorragia continúa, se requerirá corrección quirúrgica del desgarro. Cuando se define el diagnóstico antes de realizar laparotomía, el cirujano debe practicar gastrotomía alta y amplia después de abrir el abdomen. En ocasiones resulta difícil lograr una exposición adecuada del desgarro. Es necesaria una búsqueda completa, ya que alrededor de 25% de los pacientes tiene dos desgarros. Para cerrar la lesión se debe aplicar sutura continua de ácido poliglicólico (no catgut). Es raro que se produzca recurrencia posoperatoria.

Kortas DY: Mallory-Weiss tear: predisposing factors and predictors of a complicated course. Am J Gastroenterol 2001;96:2863. Younes Z, Johnson DA: The spectrum of spontaneous and iatrogenic esophageal injury: perforations, Mallory-Weiss tears, and hematomas. J Clin Gastroenterol 1999;29:306.

OBSTRUCCIÓN PILÓRICA POR ÚLCERA PÉPTICA Los ciclos de inflamación y reparación en la enfermedad por úlcera péptica pueden causar obstrucción en la unión gastrointestinal, como resultado de edema, espasmo muscular y formación de cicatriz. Según la importancia del efecto que tengan los dos primeros factores, es posible que la obstrucción sea reversible con tratamiento médico. Por lo regular, la obstrucción se debe a úlcera duodenal y es menos frecuente que las hemorragias o la perforación. Las pocas úlceras gástricas que ocasionan obstrucción se localizan cerca del píloro. Cuando el problema obstructivo es causado por úlcera péptica, es necesario diferenciarlo del provocado por tumor maligno en el antro o el páncreas. La enfermedad maligna se ha convertido en la causa más común y a veces resulta difícil de identificar.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos La mayoría de los pacientes con obstrucción tiene antecedente crónico de úlcera péptica sintomática y hasta 30% de ellos en el pasado recibió tratamiento por perforación u obstrucción. Muchos de estos enfermos sienten dolores por úlcera que se intensifican durante semanas o meses y, tarde o temprano, desarrollan anorexia y vómito, además de no lograr alivio con antiácidos. A menudo, el vómito contiene alimentos digeridos varias horas antes y si no está teñido de bilis, es indicativo del sitio donde está el bloqueo. A veces es muy notable la pérdida de peso cuando el paciente tardó en buscar atención médica. En el examen físico se detectan deshidratación y desnutrición, pero no en todos los casos. Con frecuencia es posible que el contenido gástrico produzca ruidos de sucusión, y en ocasiones es posible apreciar los movimientos peristálticos del estómago con sólo observar el abdomen, aunque éste es un signo relativamente raro. La mayoría de estos enfermos padece hipersensibilidad en la parte alta del abdomen y, en algunos, la alcalosis avanzada ocasiona tetania.

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CAPÍTULO 23

B. Estudios de laboratorio Alrededor de 25% de los pacientes padece anemia. El vómito prolongado ocasiona una forma única de alcalosis metabólica con deshidratación. Al medir los electrólitos séricos se halla hipocloremia, hipopotasemia, hiponatremia y concentración de bicarbonato elevada. Con el vómito, el paciente pierde Na+, K+ y Cl−, este último se pierde en forma de HCl debido al exceso de Na− y K+. El HCl gástrico provoca incrementos en la concentración de HCO3− extracelular y mayor excreción de este ion, en un intento de mantener el pH. Se excretan grandes cantidades de Na+ en la orina, junto con HCO3−; el mayor déficit de Na+ induce la secreción de aldosterona que, a su vez, promueve la conservación de Na+, a expensas de mayor pérdida de K+ e H+ en los propios riñones. Es probable que disminuya la velocidad de filtración glomerular (GFR, por sus siglas en inglés) y, en consecuencia, se desarrolle azoemia prerrenal. El resultado final de este proceso es un marcado déficit de Na+, Cl−, K+ y H2O. Por tal motivo, el tratamiento incluye reemplazo de agua y NaCl hasta que se logre establecer un flujo de orina satisfactorio. A continuación, es necesario iniciar el reemplazo de KCl. En el capítulo 9 se presentaron los detalles de este tratamiento.

C. Prueba de carga de solución salina Ésta es una forma sencilla de valorar el grado de obstrucción pilórica, útil para vigilar el progreso del paciente durante los primeros días de succión nasogástrica. Durante 3 a 5 minutos, se infunden 700 ml de solución salina normal (a temperatura ambiente) a través de una sonda nasogástrica y se pinza la sonda. Treinta minutos más tarde, se aspira el contenido gástrico y se registra el volumen residual de solución salina; la recuperación de más de 350 ml indica obstrucción. Es necesario reconocer que los resultados de esta prueba no permiten pronosticar si el estómago soportará alimentos sólidos. Es posible medir la evacuación de sólidos con papilla marcada con tecnecio-99m.

D. Estudios de imagen En radiografías abdominales simples se puede apreciar una gran cantidad de líquido en el estómago. No se debe tomar una serie gastroduodenal sino hasta que el estómago se haya vaciado, ya que la dilución del bario en las secreciones imposibilita un estudio óptimo.

E. Endoscopia Por lo regular, la endoscopia está indicada para descartar neoplasias obstructivas.

X Tratamiento A. Tratamiento médico Se introduce una sonda de Ewald de gran calibre (32F), se vacía el estómago de sus contenidos y se realiza lavado gástrico hasta que la víscera quede limpia. Luego de la total descompresión del estómago, se debe insertar una sonda de menor calibre y mantenerla conectada por varios días a una bomba de succión, para que el edema y el espasmo pilórico cedan y permitir que la musculatura gástrica recupere su tono. En ese momento se puede realizar una prueba de carga salina y obtener un valor basal para comparaciones posteriores. Si la obstrucción crónica ha ocasionado desnutrición grave, será necesario instituir alimentación parenteral total. Se debe repetir la prueba de carga salina luego de 48 a 72 horas de descompresión del estómago. Cuando ésta indica suficiente

mejoría, se podrá quitar la sonda e iniciar dieta líquida. Se permite reanudar el consumo de sólidos según lo tolere el paciente.

B. Tratamiento quirúrgico Cuando después de cinco a siete días de aspiración gástrica no se logra resolver la obstrucción, se debe optar por tratamiento quirúrgico. Por lo general, los intentos no quirúrgicos después de este periodo no producen los resultados esperados. La falta de resolución completa de la obstrucción (p. ej., si el paciente sólo puede ingerir líquidos) y la recurrencia de cualquier grado de obstrucción son indicaciones quirúrgicas. Un posible tratamiento quirúrgico es vagotomía de células parietales con procedimiento de drenaje (figura 23-5). La ejecución de vagotomía troncal y gastroyeyunostomía resulta más fácil por laparoscopia.

X Pronóstico Alrededor de 66% de los pacientes con obstrucción aguda no logran la mejoría suficiente con tratamiento médico y necesitan cirugía para aliviar la obstrucción. Los que sí mejoran con tratamiento médico deben ser atendidos como se indica en la sección sobre úlcera duodenal. Jamieson GG: Current status of indications for surgery in peptic ulcer disease. World J Surg 2000;24:256.

ÚLCERA PÉPTICA PERFORADA Las perforaciones complican estas úlceras con una frecuencia aproximada de la mitad con la que se producen hemorragias. La mayoría de las úlceras son de localización anterior aunque en ocasiones, algunas causan perforación hacia la bolsa menor. Un 15% de la mortalidad se correlaciona con edad avanzada, género femenino y perforaciones gástricas. Aproximadamente en 5% de los casos que se pasa por alto el diagnóstico el paciente no sobrevive. Por lo general, las úlceras posteriores causan perforación, en vez de hemorragia; esto se debe a la falta de una víscera que selle la perforación y a que no hay vasos sanguíneos mayores en esta superficie. En menos de 10% de los casos, las perforaciones anteriores se complican por hemorragia aguda de úlceras “kissing” posteriores; la coexistencia de estos trastornos conlleva una alta tasa de mortalidad. Después de una perforación, la cavidad peritoneal se llena de inmediato con secreciones gastroduodenales que pueden provocar peritonitis química. Los primeros cultivos no revelan crecimiento de estreptococos o enterobacilos. Durante 12 a 14 horas, el proceso evoluciona de manera paulatina a peritonitis bacteriana. La gravedad de los síntomas y el deceso en estos casos depende directamente del tiempo transcurrido entre la perforación y la reparación quirúrgica. En un porcentaje desconocido de los casos, la perforación se sella por adherencia a la superficie inferior del hígado. En algunos de estos pacientes, el proceso remite por sí solo, pero en muchos otros se forma un absceso subfrénico.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Por lo regular, la perforación provoca un intenso dolor repentino en la parte superior del abdomen y los pacientes pueden recordar su inicio con precisión. Algunos han sufrido antes síntomas crónicos de úlcera péptica y otros no. Raras veces la perforación es anuncia-

ESTÓMAGO Y DUODENO da por náuseas y vómito y es característico que se produzca varias horas después de la última comida; cuando se acompaña de dolor en el hombro es signo de irritación del diafragma. Es infrecuente la dorsalgia. La reacción inicial es una peritonitis química causada por ácido gástrico o enzimas biliares y pancreáticas. La reacción peritoneal diluye estos irritantes con un fino exudado y, como consecuencia, es posible que el paciente tenga una mejoría temporal antes que inicie la peritonitis bacteriana. Si el médico atiende al paciente por primera vez con este alivio transitorio, no debe interpretarlo de manera errónea como una mejoría auténtica. El paciente tiene aspecto de estar muy estresado, quieto, en posición supina, con las rodillas elevadas y realiza respiraciones profundas para minimizar los movimientos abdominales. Al principio no tiene fiebre, pero los músculos abdominales están rígidos debido al intenso espasmo involuntario. Es posible que su hipersensibilidad abdominal sea menor a lo esperado, porque la rigidez tipo tablero protege las vísceras abdominales durante la palpación. El aire que escapa del estómago puede entrar al espacio entre el hígado y la pared del abdomen, y la matidez normal del hígado a la percusión será timpánica. Los ruidos peristálticos están reducidos o nulos. La demora en la aplicación del tratamiento permite que continúen el escape de aire hacia la cavidad peritoneal y la distensión abdominal, lo que puede provocar un timpanismo difuso. La descripción anterior corresponde al caso clásico de perforación con manifestaciones clínicas típicas, pero hasta en 10% de los pacientes el cuadro no es tan impresionante, el diagnóstico es menos claro y es posible que haya graves retardos en la aplicación del tratamiento debido a que no se consideró este trastorno ni se tomaron los estudios complementarios adecuados. Muchas de estas perforaciones atípicas se producen en pacientes hospitalizados por alguna enfermedad no relacionada, en cuyos casos no se aprecia la importancia de un nuevo síntoma de dolor abdominal. La única manera de reducir este porcentaje es la obtención sistemática de radiografías de abdomen y tórax en todos los casos de dolor abdominal de inicio reciente. Se produce choque de menor grado con mínimos signos abdominales cuando el derrame es pequeño o se sella pronto. A veces, a través de perforaciones duodenales pequeñas se producen pequeñas pérdidas de líquido que fluye hacia la corredera parietocólica derecha y ocasiona dolor y rigidez muscular en el cuadrante inferior ipsolateral, lo cual hace que se confunda este problema con apendicitis aguda. El epiplón o el hígado pueden sellar las perforaciones, con desarrollo posterior de abscesos subhepáticos o subdiafragmáticos.

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con el paciente en posición supina y de pie. Es probable que las placas en decúbito lateral sean el medio más práctico para demostrar aire libre en personas que sufren molestias. Si las observaciones son dudosas, se puede insuflar 400 ml de aire al estómago, a través de una sonda nasogástrica y repetir las radiografías. La detección de aire libre en el abdomen de un paciente con dolor abdominal repentino debe asegurar el diagnóstico. Cuando no se demuestra aire libre y el cuadro clínico es indicativo de úlcera perforada, se necesita de urgencia tomar una serie de radiografías de la porción superior del tubo gastrointestinal. Si la perforación no está sellada, se establece el diagnóstico al notar que el medio de contraste escapa del lumen. Para ello, el bario es más confiable que los medios de contraste hidrosolubles.**

X Diagnóstico diferencial Éste abarca pancreatitis y colecistitis agudas. La primera no inicia de manera tan explosiva como las úlceras perforadas y por lo regular se acompaña de concentraciones séricas de amilasa elevadas. A veces, los síntomas de colecistitis aguda con vesícula biliar perforada son muy similares a los de úlcera perforada, pero en caso de rotura vesical no se detecta aire libre. La obstrucción intestinal es de inicio más paulatino y se caracteriza por dolor de tipo cólico menos intenso, acompañado de vómito. Por lo general, un dolor de inicio súbito y aire libre en el abdomen, sin que haya traumatismo, son signos de úlcera péptica perforada. Otras causas raras son perforación de divertículos colónicos y apendicitis aguda.

X Tratamiento

Por radiografías simples del abdomen es posible detectar aire libre subdiafragmático en 85% de los pacientes.* Se debe tomar las placas

Con frecuencia se sospecha este trastorno antes de enviar al paciente a radiografía confirmatoria. Siempre que se considere úlcera perforada, la primera acción necesaria será insertar una sonda nasogástrica y vaciar el estómago para aminorar el aumento de contaminación de la cavidad peritoneal. Se requiere tomar muestras de sangre para estudios de laboratorio e iniciar administración intravenosa de antibióticos (p. ej., cefazolina o cefoxitina). Si el estado general de salud del paciente es precario debido al retraso en la aplicación del tratamiento, antes de realizar mediciones diagnósticas, habrá que dar reanimación con líquidos. Se deben obtener radiografías tan pronto como lo permita el estado clínico del enfermo. El problema se resuelve de inmediato con el tratamiento quirúrgico más sencillo por laparoscopia (o laparotomía) y suturas para cerrar la perforación. Lo más frecuente es que el cierre consista en asegurar y suturar un tapón de epiplón en el orificio (parche de Graham-Steele), en lugar de reunir los bordes con suturas. Es necesario aspirar todo el líquido de la cavidad peritoneal, pero el drenaje no está indicado. Es raro que se reabra la perforación durante el posoperatorio inmediato. En alrededor de 75% de los casos en que la perforación es el resultado final de una sucesión de síntomas crónicos, la persona sigue con úlcera clínicamente grave después de un simple cierre. Esto ha ocasionado que la política terapéutica se vuelva cada vez más agresiva e incluya una cirugía definitiva de úlcera en la mayoría de quienes sufren perforación aguda (p. ej., vagotomía de células parietales y cierre de la perforación o vagotomía troncal con piloroplastia). Hoy es posible curar las úlceras mediante la erradicación de H. pylori y no se ha revisado el valor de nada más que un simple cierre. Casi siempre, la hemorragia y perforación concomitantes se deben a dos úlceras, una anterior perforada y una posterior que sangra. Por supuesto, las úlceras perforadas que también causan

* Nota de RT. Es pertinente señalar que el uso de la telerradiografía de tórax es más adecuado si se busca aire libre subdiafragmático. Dicho estudio es complementario a las placas simples de abdomen.

** Nota de RT. Se considera una contraindicación para usar bario el que se sospeche perforación, ya que dicho medio de contraste puede producir peritonitis química muy grave; en este caso debe considerarse la pertinencia de usar un medio hidrosoluble.

B. Estudios de laboratorio En las primeras etapas de la enfermedad, con frecuencia se detecta leucocitosis leve, en el rango de 12 000/μl, que en las 12 a 24 horas siguientes puede aumentar a 20 000/μl o más, si el tratamiento es inadecuado. En muchos pacientes ocurren ligeros incrementos en la concentración sérica de amilasa, tal vez porque se absorba esta enzima de las secreciones duodenales hacia la cavidad peritoneal. Por medición directa en líquidos obtenidos por paracentesis se pueden detectar altas concentraciones de amilasa.

C. Estudios de imagen

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CAPÍTULO 23

obstrucción, no es posible tratarlas sólo con suturas para cerrar la perforación. En este caso es necesario practicar gastroenterostomía o piloroplastia. Las úlceras anastomóticas perforadas requieren vagotomía o gastrectomía, ya que a la larga el cierre solo casi siempre es inadecuado. El tratamiento no quirúrgico de úlcera perforada consiste en succión gástrica continua y administración de altas dosis de antibióticos. Se ha demostrado que este tratamiento es eficaz y conlleva bajas tasas de mortalidad, pero en ocasiones se acompaña de absceso peritoneal o subfrénico y los efectos secundarios son peores que los del cierre laparoscópico.

X Pronóstico Alrededor de 15% de los pacientes con úlcera perforada fallece y en la tercera parte de estos casos no se diagnostica el trastorno antes de la cirugía. Las úlceras perforadas detectadas de manera temprana tienen bajo índice de mortalidad. El retardo en la aplicación del tratamiento, la edad avanzada y las enfermedades sistémicas relacionadas son las causas de la mayoría de estos fallecimientos.

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GASTRODUODENITIS POR ESTRÉS, ÚLCERA POR ESTRÉS Y GASTRITIS HEMORRÁGICA AGUDA Se llama úlceras por estrés a un grupo heterogéneo de lesiones gástricas o duodenales que se forman debido a enfermedades que causan estrés fisiológico. Son cuatro los principales factores causales de estas úlceras: (1) choque, (2) sepsis, (3) quemaduras y (4) tumores o traumatismos en el sistema nervioso central.

S Figura 23-7. Microfotografía electrónica del epitelio superficial en una persona normal; se ve gran número de células y positas gástricas. (Reducción de 350 ñ.) (Cortesía de Jeanne M. Riddle.)

clínicos de hemorragia aparecen de tres a cinco días después de la lesión y, la mayoría de las veces, no se manifiesta hemorragia masiva, sino hasta cuatro a cinco días más tarde. La primera etapa es de disminución en la resistencia de la mucosa y, en ocasiones, incluye efectos de isquemia (por producción de superóxido y radicales hidroxilo tóxicos), así como toxinas circulantes, todo esto seguido de renovación de la mucosa, menor producción de prostanoides endógenos y adelgazamiento de la capa mucosa. La disminución del flujo de sangre por la mucosa gástrica también influye al reducirse el aporte de amortiguadores sanguíneos disponibles para neutralizar los iones hidrógeno que se diseminan en la mucosa debilitada. Se tienen pruebas experimentales que implican al factor activador de plaquetas, liberado por endotoxina, como posible mediador de ulceración intestinal en casos de sepsis. Por tanto, se considera que la mucosa es más vulnerable a las úlceras por ácido y pepsina, y a las enzimas lisosómicas. Es posible que la hipersecreción ácida participe en cierto grado, ya que los pacientes quemados con signos de hemorragia grave tienen mayor producción de ácido que aquellos con evolución más benigna del trastorno. En menos de 50% de estos enfermos se ha encontrado discontinuidad de la barrera mucosa gástrica contra la difusión re-

X Causas A. Úlceras por estrés Las úlceras agudas que se desarrollan después de cirugía mayor, ventilación mecánica, choque, sepsis o quemaduras (úlceras de Curling) tienen las suficientes características en común para considerar que se forman por un mecanismo patológico similar. El principal problema clínico es la hemorragia, que ocurre a través de la perforación en 10% de los casos. A pesar de que las úlceras por estrés se forman sobre todo en la mucosa de células parietales, en aproximadamente 30% de los casos el trastorno es en el duodeno y, a veces, la úlcera afecta tanto al estómago como al duodeno. En cuanto a su morfología, las úlceras son lesiones discretas de profundidad media, con edema y congestión, pero poca reacción inflamatoria en los bordes. Por medio de endoscopia gastroduodenal temprana en pacientes traumatizados o quemados, se han demostrado que la mayoría de ellos ya presenta erosiones gástricas en las primeras 72 horas posteriores a la lesión (figuras 23-7 y 23-8). Tales estudios demuestran que, con frecuencia, el proceso patológico es subclínico; alrededor de 20% de los pacientes propensos desarrolla úlceras con manifestaciones clínicas. Por lo regular, los signos

S Figura 23-8. Microfotografía electrónica del epitelio superficial de un paciente con erosiones agudas en la mucosa gástrica; se ve un parche de desfoliación celular. Este tipo de lesiones pueden provocar flujo retrógrado de H+. (Reducción de 1 145 ñ.) (Cortesía de Jeanne M. Riddle.)

ESTÓMAGO Y DUODENO trógrada del ácido y hoy se cree que ésta es una manifestación de la enfermedad y no una causa.

B. Úlceras de Cushing Las úlceras agudas causadas por lesiones o tumores del sistema nervioso central difieren de las ocasionadas por estrés en que las primeras se acompañan de alta concentración sérica de gastrina y elevada secreción de ácido gástrico. Por morfología, las úlceras de Cushing son similares a las úlceras pépticas comunes, pero son más propensas a la perforación que otros tipos de úlceras por estrés.

C. Gastritis hemorrágica por estrés Este trastorno tiene algunos de los mismos factores causales que las úlceras comentadas en la sección anterior, pero su evolución natural es distinta y su reacción al tratamiento es mucho mejor. En casi todos los casos es posible el control médico y cuando se requiere cirugía por gastritis alcohólica, un elevado porcentaje de pacientes cura con piloroplastia y vagotomía.

X Manifestaciones clínicas Por lo general, la hemorragia es la primera manifestación y rara vez causa dolor. El examen físico no es de ayuda, excepto para descubrir manifestaciones generales, sangre oculta en heces o signos de choque.

X Prevención Con administración de antagonistas de los receptores H2 a los pacientes con enfermedad crítica disminuye la incidencia de erosiones por estrés y hemorragia franca; se puede administrar el fármaco por vía oral (p. ej., ranitidina, 150 mg cada 12 horas, a través de sonda nasogástrica) o intravenosa (p. ej., cimetidina, 50 a 100 mg/h). El sucralfato también es eficaz. Los pacientes a quienes se administra nutrición parenteral total parecen protegidos por este tratamiento y no reciben mayor beneficio con los antagonistas de H2. Existe la preocupación de que estos bloqueadores incrementen la tasa y gravedad de neumonía nosocomial (por mayor proliferación de bacterias gástricas), pero en experimentos no se ha comprobado que esto suceda.

X Tratamiento Las acciones terapéuticas iniciales son lavado gástrico con soluciones heladas y medidas para combatir la sepsis, si la hay. Los bloqueadores de receptores H2 no son de utilidad para los enfermos con hemorragia activa, pero administrarlos después que se detenga el sangrado tal vez sirva para reducir la tasa de hemorragias recurrentes. Se ha informado sobre cierto grado de éxito con la infusión selectiva de vasoconstrictores (p. ej., vasopresina) en la arteria gástrica izquierda, a través de un catéter percutáneo. Si el paciente está muy grave y se dispone de instalaciones y personal capacitado, quizá se deba intentar este método antes de considerar la operación. Cuando el régimen no quirúrgico falla, se practica laparotomía para detener la hemorragia. La cirugía debe ser una vagotomía con piloroplastia y sutura de los puntos hemorrágicos o una vagotomía con gastrectomía subtotal. Por lo regular se prefiere la primera de estas intervenciones, en particular para los enfermos más graves. Cuando se produce recurrencia hemorrágica, casi siempre se debe a una úlcera no tratada en el procedimiento inicial. Rara vez es necesario realizar gastrectomía total a causa de la extensión de la úlcera o la intensidad de la hemorragia, o bien, por recurrencia del sangrado después de una operación menor.

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CARCINOMA GÁSTRICO En Estados Unidos, aparecen alrededor de 20 000 nuevos casos de carcinoma gástrico al año. La incidencia ha disminuido a una tercera parte de lo que era hace 35 años. Es probable que esto refleje los cambios en la prevalencia de infecciones por H. pylori, que participan en la etiología de esta enfermedad. Se sabe que esta bacteria causa gastritis atrófica crónica que, a su vez, es conocida como precursora de adenocarcinoma gástrico. En estudios estadísticos se ha establecido la relación de infección gástrica por H. pylori y un aumento de 3.6 a 18 veces del riesgo de desarrollar carcinoma en el cuerpo o el antro del estómago (no en el cardias) y que el riesgo es proporcional a la concentración sérica de anticuerpos contra H. pylori. La incidencia anual actual en varones estadounidenses es de 10 nuevos casos por cada 100 000 habitantes. Se observa la tasa más alta en Costa Rica, con 63 por cada 100 000 varones, mientras que en los países de Europa central y del este es de más o menos 35 por 100 000 al año. Los estudios epidemiológicos indican que la incidencia de carcinoma gástrico se relaciona con la ingesta de vegetales y frutas y con alto consumo de almidones. El carcinoma gástrico es raro en menores de 40 años; a partir de esta edad, el riesgo aumenta de manera paulatina. La media de edad a la que se detectan estos tumores es la de 63 años. La enfermedad es más o menos dos veces más frecuente en varones que en mujeres. Los cánceres en epitelio gástrico casi siempre son adenocarcinomas. Los tumores escamocelulares en la porción proximal del estómago son una afección secundaria del trastorno en el esófago. La evolución natural y desarrollo de estos tumores se correlacionan más o menos con cinco categorías morfológicas: 1. Carcinoma ulcerativo (25%). Es una úlcera tumoral penetrante

y profunda que se extiende a todas las capas del estómago; a veces afecta otros órganos en el proceso. Sus bordes son menos profundos, en comparación con los márgenes de las úlceras benignas, que están más hundidos. 2. Carcinomas polipoides (25%). Estos tumores son crecimientos

intraluminales grandes y voluminosos que generalmente envían metástasis en etapas avanzadas. 3. Carcinoma de difusión superficial (15%). También conocido

como cáncer gástrico temprano, este carcinoma está confinado a la mucosa y la submucosa; genera metástasis en sólo 30% de los casos. Incluso cuando haya enviado metástasis, su pronóstico después de gastrectomía es mucho mejor que el de lesiones de cáncer gástrico avanzado con invasión más profunda. En Japón, los programas de detección han resultado tan exitosos que, hoy, 30% de las cirugías son de cáncer gástrico temprano y los índices de supervivencia han aumentado de manera correspondiente. 4. Linitis plástica (10%). Esta variedad de tumor que se disemina

extensamente afecta todas las capas con notable reacción desmoplásica en la que se dificulta identificar las células malignas. El estómago pierde su flexibilidad y rara vez se logra la cura, debido a su diseminación temprana. 5. Carcinoma avanzado (35%). Ésta es la categoría más amplia e incluye los grandes tumores con una parte ubicada en el estómago y otra localizada fuera de éste. Primero, algunos de éstos fueron clasificados en las categorías anteriores, pero hoy han salido de esas primeras clasificaciones.

CAPÍTULO 23

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También se puede clasificar a los adenocarcinomas gástricos por el grado de diferenciación de sus células. En general, la rapidez y amplitud con que se diseminan se correlacionan con falta de diferenciación. Por histología se ha encontrado que los bordes de algunos tumores producen una reacción inflamatoria celular y esta característica indica un pronóstico relativamente bueno. Los tumores cuyas células forman estructuras glandulares (de tipo intestinal) tienen pronóstico un poco mejor que los otros (de tipo difuso) que no forman tales estructuras. Con frecuencia, los tumores difusos se relacionan con un componente estrómico importante. Los tumores de tipo intestinal se encuentran en mucha mayor proporción en países como Japón y Finlandia, donde el cáncer gástrico es muy común. La disminución gradual de la incidencia de cáncer gástrico en esas áreas se debe sobre todo a la menor frecuencia de los tumores de tipo intestinal. Los carcinomas de células en anillo de sello, que contienen más de 50% de este tipo de células, se han vuelto cada vez más frecuentes y hoy causan un 33% de todos los casos. Estos tumores actúan con cáncer de tipo difuso y son más frecuentes en mujeres, en pacientes más jóvenes y en la parte distal del estómago. Las infecciones previas por H. pylori no se relacionan con el desarrollo de tumores de ningún tipo histológico específico. El tumor se difunde por diseminación intramural, crecimiento directo extraluminal o metástasis linfáticas. En la figura 23-9 se ilustra la clasificación por etapas patológicas, que se relacionan estrechamente con la supervivencia. Cuando se atiende por primera vez a estos pacientes, el 75% de ellos ya tiene metástasis. Dentro del estómago, la diseminación en sentido proximal es mayor que en sentido distal. El píloro actúa como barrera parcial, pero en 25% de los casos se halla el tumor en los primeros centímetros del bulbo. Se define al cáncer gástrico temprano como lesión primaria confinada a la mucosa y la submucosa, sin metástasis ganglionares, y, después de la resección, el pronóstico es excelente (tasa de 90% de supervivencia a cinco años). En Japón, con los programas de detección masiva se halla a más o menos 30% de los pacientes con esta lesión, mientras que en Estados Unidos sólo se detecta a 10% de las personas con cáncer gástrico temprano.

Etapa

I

II

III

El 45% de estos tumores se localiza en el antro, en particular sobre la curvatura menor del estómago; otro 30% se forma en el cuerpo y el fondo gástricos; 25% en el cardias y 5% abarca todo el órgano. La frecuencia de estas localizaciones ha variado, de modo que las lesiones proximales hoy son más comunes que hace 10 o 20 años. Las úlceras benignas se forman en la curvatura mayor y el cardias con menor frecuencia que las malignas. Las úlceras formadas en estos puntos tienen gran probabilidad de ser causadas por neoplasias.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Por lo regular, el primer signo es una vaga pesadez posprandial en el abdomen, que el paciente no identifica como dolor. A veces, la molestia no difiere de otros síntomas vagos de dispepsia que ha sufrido durante años de manera intermitente, pero actualmente la frecuencia y la persistencia son distintas. Se desarrolla anorexia, a veces más notable para la carne. La pérdida de peso (el síntoma más común) promedio es de unos 6 kg. Es relativamente raro que la persona sufra verdadero dolor posprandial, que es indicativo de úlcera gástrica benigna; sin embargo, cuando existe, es posible que cause confusión, cuando en radiografías subsecuentes se observa úlcera. Algunos de estos enfermos padecen vómito, que se convierte en una característica importante cuando hay obstrucción pilórica. En ocasiones, el vómito tiene aspecto de posos de café, debido a hemorragia por el tumor. A veces, la disfagia es el síntoma inicial de lesiones en el cardias. En el examen físico se detecta una masa epigástrica en más o menos 25% de los casos. Un 10% de los pacientes padece hepatomegalia. En 50% de los casos se halla sangre oculta en heces y pocas veces hay melena. Por lo demás, las manifestaciones físicas anormales se restringen a signos de diseminación tumoral a distancia. Las metástasis cervicales a lo largo del conducto del quilo pueden ocasionar un nódulo de Virchow. En el examen rectal es posible detectar el signo del anaquel de Blumer, que es un depósito tumoral

IV

Mucosa

Submucosa

Lámina propia muscular

Serosa Ganglios positivos

Ganglios positivos, más metástasis a distancia o afección a estructuras contiguas

W Figura 23-9. Clasificación por etapas para carcinoma gástrico. Las áreas sombreadas representan cánceres con distintas profundidades de penetración en la mucosa.

ESTÓMAGO Y DUODENO peritoneal en el fondo de saco de Douglas anterior al recto. Las metástasis intraperitoneales pueden ocasionar hipertrofia de ovarios (tumores de Krükenberg). Cuando la diseminación es mayor, la afección puede llegar a hígado, pulmones, cerebro o huesos.

B. Estudios de laboratorio El 40% de los pacientes padece anemia y en 65% de los casos se detecta alta concentración de antígeno carcinoembrionario (CEA, por sus siglas en inglés), lo que por lo regular indica difusión amplia del tumor.

C. Estudios de imagen Una serie gastroduodenal permite el diagnóstico de muchos tumores, pero la tasa general de resultados falsos negativos es de aproximadamente 20%. Los tumores ulcerativos presentan un gran problema diagnóstico porque en las placas algunos son indistinguibles de úlceras pépticas benignas. En la sección sobre úlcera gástrica se presenta una lista de las características diferenciales, pero las radiografías solas no permiten establecer el diagnóstico de úlcera benigna. En todos los casos de úlcera gástrica recién descubierta se debe realizar gastroscopia y biopsia gástrica.

D. Gastroscopia y biopsia Por lo general, es posible distinguir carcinomas gástricos grandes por su imagen macroscópica en la endoscopia. Se deben examinar todas las lesiones gástricas, sean polipoides o ulcerosas; para ello, durante la endoscopia se toman unas muestras para biopsia y otras por cepillado para estudio citológico. En algunas ocasiones se obtienen resultados falsos negativos, debido a errores de muestreo, por lo que se requiere un mínimo de seis biopsias para lograr la mayor precisión.

X Tratamiento La resección quirúrgica es el único tratamiento curativo. Alrededor de 85% de los pacientes son operables y en 50% de los casos es posible extirpar las lesiones; de las que es posible resecar, el 50% son potencialmente curables (es decir, no hay signos de diseminación más allá de los límites de resección). El objetivo quirúrgico será extraer el tumor con márgenes libres de tumor en estómago y duodeno, ganglios regionales y, si es necesario, porciones afectadas en órganos adyacentes. El margen sin afección debe ser de al menos 6 cm alrededor del tumor macroscópico. Si la neoplasia se localiza en el antro, la operación curativa debe incluir gastrectomía distal, con resección en bloque de epiplón, un segmento de duodeno de 3 a 4 cm, ganglios subpilóricos y, en algunas ocasiones, resección de la arteria gástrica izquierda y los ganglios cercanos. Después de la gastrectomía se puede realizar la reconstrucción por el procedimiento de Billroth I o II, pero el segundo es preferible porque el crecimiento posoperatorio del tumor residual puede obstruir pronto la anastomosis gastroduodenal. Se requiere gastrectomía con esplenectomía en caso de que el tumor se localice en la mitad proximal del estómago o sea extenso (p. ej., linitis plástica). Se debate si en tales casos se debe resecar el bazo o no. Casi siempre se restablece la continuidad del tubo digestivo por medio de una esofagoyeyunostomía en Y de Roux. La construcción de una bolsa intestinal como reservorio sustituto para alimentos (bolsa de Hunt-Lawrence) no es útil para la nutrición e incrementa los riesgos de complicaciones inmediatas. Por lo general, para tratar tumores del cardias se realiza esofagogastrectomía más esplenectomía, o esofagogastrectomía in-

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tratorácica. Por lo regular, se lleva a cabo este procedimiento por dos incisiones separadas: primero, una laparotomía para la porción gástrica y, luego, una toracotomía posterolateral derecha para la anastomosis. Cirujanos japoneses han desarrollado un sistema de clasificación por etapas más desarrollado que aquel que se utiliza en la mayoría de los países y también recomiendan linfadenectomía más radical como rutina para la resección de cánceres gástricos. Los resultados obtenidos en las resecciones informadas por los japoneses son mejores que los logrados con las operaciones estándar antes descritas; actualmente se intenta determinar si la diferencia se debe a las intervenciones más radicales. La mayoría de los cirujanos occidentales son escépticos al respecto y, por ahora, no recomiendan la linfadenectomía radical (p. ej., resección de ganglios de todos los niveles, incluso los paraaórticos). En la cirugía se puede apreciar la propensión de estos tumores a diseminarse hacia la mucosa proximal. Es aconsejable realizar un corte congelado del margen proximal antes de construir la anastomosis para estudio histológico transoperatorio; cuando se descubre un tumor, es necesario extender la gastrectomía. Por lo regular, la resección paliativa está indicada cuando el estómago aún tiene movilidad y se calcula que la esperanza de vida es mayor de uno a dos meses. Generalmente se practica gastrectomía paliativa para extraer una sección del antro y evitar obstrucción; sin embargo, en casos selectos, la gastrectomía total es la intervención indicada para paliación, cuando es posible ejecutar la cirugía con seguridad y la porción de tumor extragástrico es mínima. Siempre que es factible, se prefiere la gastrectomía paliativa sobre la gastroyeyunostomía para paliación. La quimioterapia coadyuvante después de cirugía curativa no ha resultado útil con los regímenes probados hasta la fecha. En caso de enfermedad avanzada, la doxorrubicina o el fluorouracilo solos generan una tasa de respuesta de 20%.

X Pronóstico En Estados Unidos la tasa de supervivencia general a cinco años es de aproximadamente 12%, la de pacientes con cáncer gástrico temprano es de alrededor de 90% y las tasas de supervivencia a cinco años en relación con el grado de diseminación son: 70% en etapa I, 30% en etapa II, 10% en etapa III y 0% en etapa IV. La muerte por cáncer puede ocurrir después de la diseminación a otros órganos o deberse a obstrucción gástrica progresiva y desnutrición. Gastric cancer and Helicobacter pylori: a combined analysis of 12 case control studies nested within prospective cohorts. Gut 2001;49:347. Hulscher JB et al: Prospective analysis of the diagnostic yield of extended en bloc resection for adenocarcinoma of the oesophagus or gastric cardia. Br J Surg 2001;88:715. Huntsman DG et al: Early gastric cancer in young, asymptomatic carriers of germ-line E-cadherin mutations. N Engl J Med 2001;344:1904. Kalmar K et al: Comparison of quality of life and nutritional parameters after total gastrectomy and a new type of pouch construction with simple Roux-en-Y reconstruction: preliminary results of a prospective, randomized, controlled study. Dig Dis Sci 2001;46:1791. Kelly S et al: A systematic review of the staging performance of endoscopic ultrasound in gastro-oesophageal carcinoma. Gut 2001;49:534. Lee HK et al: Influence of the number of lymph nodes examined on staging of gastric cancer. Br J Surg 2001;88:1408. Macdonald JS et al: Chemoradiotherapy after surgery compared with surgery alone for adenocarcinoma of the stomach or gastroesophageal junction. N Engl J Med 2001;345:725. Wu AW et al: Neoadjuvant chemotherapy versus none for resectable gastric cancer. Cochrane Database Syst Rev 2007;2:CD005047. Yasuda K et al: Risk factors for complications following resection of large gastric cancer. Br J Surg 2001;88:873.

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CAPÍTULO 23

PÓLIPOS GÁSTRICOS Estos pólipos son tumores benignos, sencillos o múltiples, que se desarrollan, sobre todo, en personas de edad avanzada. Se localizan en la parte distal del estómago y casi siempre causan síntomas. Siempre que se detecte un pólipo en el estómago será necesario descartar cáncer gástrico. Por histología, los pólipos gástricos se clasifican como hiperplásicos, adenomatosos o inflamatorios. En otras secciones de este capítulo se tratan distintas lesiones polipoides, como leiomiomas y tumores carcinoides. El 80% de los casos es de pólipos hiperplásicos, formados por un crecimiento excesivo de epitelio normal; no son verdaderas neoplasias ni se relacionan con cáncer gástrico. Alrededor de 30% de los pólipos adenomatosos contienen un foco de adenocarcinoma y éste puede hallarse en cualquier otra parte del estómago en 20% de los pacientes con un pólipo adenomatoso benigno; mientras más grandes sean estos pólipos, mayor será la incidencia de cáncer. Por lo regular, las lesiones pediculadas y que tienen diámetro menor de 2 cm no son malignas. Durante vigilancia prolongada, se observa que 10% de los pólipos adenomatosos se transforman en lesiones malignas. A veces, el enfermo desarrolla anemia por pérdida crónica de sangre o por absorción deficiente de hierro. En más de 90% de los pacientes se produce aclorhidria después de estimulación máxima; además, 25% de ellos tiene deficiencias en la absorción de vitamina B12 aunque sólo unos cuantos sufren anemia megaloblástica. En todos los casos se debe realizar examen por citología exfoliativa de muestras obtenidas por endoscopio o con cepillo. A través del endoscopio es posible realizar con seguridad la resección de la mayoría de los pólipos. De lo contrario, está indicada una laparotomía para pólipos con diámetro mayor de 1 cm o cuando se sospecha cáncer. Los pólipos solitarios se pueden extirpar por gastrotomía y sección congelada. Cuando se halla que el pólipo es un carcinoma, está indicado el tipo de gastrectomía que sea apropiado. Así, se debe practicar gastrectomía parcial cuando se trata de múltiples pólipos en la porción distal del estómago. Cuando existen de 10 a 20 pólipos diseminados por todo el estómago, se deberá resecar el antro y extirpar los pólipos que se hallen en el fondo. A veces se requiere gastrectomía total, en casos de poliposis múltiple difusa y sintomática. Es necesario vigilar a estos pacientes, ya que tienen mayor riesgo de desarrollo tardío de anemia perniciosa o cáncer gástrico. Es raro que los pólipos recurran. Abraham SC et al: Hyperplastic polyps of the stomach: associations with histologic patterns of gastritis and gastric atrophy. Am J Surg Pathol 2001;25:500. Ohkusa T et al: Disappearance of hyperplastic polyps in the stomach after eradication of Helicobacter pylori. A randomized, clinical trial. Ann Intern Med 1998;129:712.

LINFOMA GÁSTRICO Y SEUDOLINFOMA El linfoma es el segundo cáncer más frecuente en el estómago, pero sólo constituye 2% del número total de neoplasias, mientras que los adenocarcinomas representan el 95%. Casi todos son linfomas no Hodgkin y por lo regular se les clasifica como linfomas de tejido linfoide de células B relacionado con la mucosa (MALT, por sus siglas en inglés). Se les subdivide en tumores de grado bajo o grado alto y alrededor de 20% de los pacientes sufre de un segundo cáncer primario en algún otro órgano. Los principales síntomas de estos linfomas son dolor epigástrico y pérdida de peso, igual que los carcinomas. Es característico que el tumor haya alcanzado gran volumen al ser descubierto. En comparación con los adenocarcinomas del estómago, los síntomas

de linfoma gástrico por lo general son leves, en relación con el tamaño de la lesión. El 50% de los enfermos tiene una masa epigástrica palpable. En estudios radiográficos con bario como medio de contraste se demuestra la lesión, aunque generalmente se confunde con adenocarcinoma o, en 10% de los casos, con úlcera gástrica benigna. Por medio de gastroscopia con biopsia y citología en muestras tomadas con cepillo se logra el diagnóstico correcto antes de la operación, en casi 75% de los casos. Si no se establece el diagnóstico por patología, es posible que el cirujano se equivoque y crea que se trata de un carcinoma inoperable, debido a su gran tamaño. Para la clasificación por etapas se requiere CT y biopsia de médula ósea. El tratamiento de linfoma gástrico de bajo grado consiste en administración de quimioterapia con ciclofosfamida por largo tiempo. Es posible que el mejor tratamiento para linfomas de alto grado sea la resección quirúrgica, seguida de radioterapia abdominal total, pero hay controversia al respecto. Para la clasificación por etapas durante la operación, se realiza biopsia con aguja de ambos lóbulos hepáticos y biopsias de ganglios celiacos y paraaórticos. Sólo se debe practicar esplenectomía cuando existe invasión directa al bazo. La extensión del tumor al duodeno o el esófago no debe ser razón para resecar estos órganos, sino para dar tratamiento posoperatorio coadyuvante. La tasa de supervivencia libre de enfermedad a cinco años es de 50%. La supervivencia se correlaciona con la etapa de la enfermedad, grado de penetración en la pared gástrica y grado histológico del tumor. La mayoría de las recurrencias se produce en los 2 años siguientes a la cirugía. Como 66% de las recidivas aparecen fuera del abdomen, es necesario que también se aplique quimioterapia posoperatoria a los pacientes de alto riesgo. El seudolinfoma gástrico es una masa de tejido linfoide en la pared gástrica, muchas veces provocada por una úlcera en la mucosa suprayacente. Se cree que es una respuesta a inflamación crónica. Esta lesión no es maligna, pero su cuadro clínico incluye dolor, pérdida de peso y una masa observada en los estudios con bario, lo que impide distinguirla de lesiones malignas. El tratamiento de seudolinfoma gástrico consiste en resección. Se le distingue del linfoma por medio del examen histológico de una muestra de la lesión, en el que se detectan los centros germinales maduros del seudolinfoma. No existe ningún tratamiento posoperatorio indicado. Crump M, Gospodarowicz M, Shepherd FA: Lymphoma of the gastrointestinal tract. Semin Oncol 1999;26:324. Kolve ME, Fischbach W, Wilhelm M: Primary gastric non- Hodgkin’s lymphoma: requirements for diagnosis and staging. Recent Results Cancer Res 2000;156:63. Steinbach G et al: Antibiotic treatment of gastric lymphoma of mucosaassociated lymphoid tissue. An uncontrolled trial. Ann Intern Med 1999;131:88. Yamashita H et al: When can complete regression of low-grade gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue be predicted after Helicobacter pylori eradication? Histopathology 2000;37:131.

LEIOMIOMAS GÁSTRICOS Y TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST) Los leiomiomas son crecimientos submucosos frecuentes, por lo general asintomáticos, pero que pueden ocasionar hemorragia intestinal. Los GIST (antes llamados leiomiosarcomas) pueden crecer hasta alcanzar gran tamaño y por lo regular se acompañan de hemorragia. Por lo general, en las radiografías se observa que contienen una ulceración central ocasionada por necrosis debida a su desarrollo de vascularización. Casi siempre, estos tumores se forman en la porción proximal del estómago. Pueden crecer hacia la luz gástrica, permanecer por completo en la superficie serosa o incluso, desarrollar un pedículo en la cavidad abdominal. Se diseminan por invasión directa o por metástasis hematógenas. La CT es de gran

ESTÓMAGO Y DUODENO utilidad para obtener información en cuanto al grado de extensión extragástrica. Se deben tratar los leiomiomas por enucleación o por resección en cuña. Después de las resecciones más radicales que se requieren para leiomiosarcomas, la tasa de supervivencia a cinco años es de 20%. A veces, cuando se tiene la posibilidad técnica, se obtienen mejores resultados con la resección sincrónica de las metástasis (p. ej., peritoneales o hepáticas), junto con el tumor primario. El tamaño del tumor, el patrón de ploidia del DNA y el grado del tumor influyen en los resultados. Cuando se observan diez o más mitosis en campo de alta potencia, rara vez es posible la curación. El tumor es resistente a la radioterapia, pero el mesilato de imatinib (Gleevec) es un agente sistémico eficaz. Se utiliza este fármaco para enfermedad diseminada y se halla en estudio para aprovecharlo como coadyuvante.

ENFERMEDAD DE MÉNÉTRIER Este trastorno es una forma de gastritis hipertrófica y consiste en: hipertrofia gigante de los pliegues gástricos; secreción ácida alta, normal o baja, y pérdida excesiva de proteínas por el engrosamiento de la mucosa hacia el intestino, lo que causa hipoproteinemia. La causa posible es una expresión alterada del TGF-α. Sus manifestaciones clínicas son edema, diarrea, anorexia, pérdida de peso y exantema. Otro problema que puede surgir es la pérdida crónica de sangre. Es posible controlar la indigestión con antiácidos, pero este tratamiento no afecta el proceso gástrico patológico ni la hipoproteinemia secundaria. Los pliegues hipertróficos se aprecian como enormes defectos de llenado en series radiográficas gastrointestinales y muchas veces son confundidos con gastrinoma. En ocasiones es posible controlar la pérdida de proteínas de la mucosa gástrica con atropina (u otros anticolinérgicos), bromuro de hexametonio, erradicación de H. pylori, bloqueadores de H2 u omeprazol. En raros casos está indicada la gastrectomía para tratar hipoproteinemia grave intratable, anemia o imposibilidad de descartar cáncer. El tratamiento médico es lo mejor para muchos pacientes, aunque es posible que persistan las anormalidades gástricas y la hipoproteinemia. Algunos casos evolucionan de manera gradual a gastritis atrófica. En niños, es característico que la enfermedad sea benigna y remita por sí sola. Los adultos con enfermedad de Ménétrier están en mayor riesgo de desarrollar adenocarcinoma gástrico. Badov D et al: Helicobacter pylori as a pathogenic factor in Ménétrier’s disease. Am J Gastroenterol 1998;93:1976. Burdick JS et al: Treatment of Ménétrier’s disease with a monoclonal antibody against the epidermal growth factor receptor. N Engl J Med 2000;343:1697. Madsen LG et al: Ménétrier’s disease and Helicobacter pylori: normalization of gastrointestinal protein loss after eradication therapy. Dig Dis Sci 1999;44:2307.

PROLAPSO DE MUCOSA GÁSTRICA Ésta es una rara lesión que en ocasiones acompaña a las úlceras gástricas prepilóricas. Se acompaña de vómito y dolor abdominal, que es posible confundir con síntomas de úlcera péptica. En las radiografías se ve prolapso de los pliegues del antro hacia el duodeno. El médico debe estar alerta a la posible existencia de úlcera gástrica o duodenal, como posibles causas. En algunos casos se requiere antrectomía con anastomosis tipo Billroth I, pero generalmente basta un tratamiento conservador.

VÓLVULO GÁSTRICO El estómago puede girar en torno a su eje longitudinal (vólvulo organoaxial) o alrededor de una línea imaginaria que se extiende

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desde la mitad de la curvatura menor hasta la mitad de la curvatura mayor (vólvulo mesentérico-axial). El primer caso es más frecuente, y por lo general se relaciona con hernia hiatal paraesofágica. Otros pacientes sufren eventración del hemidiafragma izquierdo, lo cual permite que el colon ascienda y rote el estómago al tirar de él por el ligamento gastrocólico. El vólvulo gástrico agudo causa intenso dolor abdominal, acompañado de una tríada diagnóstica (tríada de Borchardt): (1) emesis seguida de arcadas y, luego, incapacidad para vomitar, (2) distensión epigástrica y (3) imposibilidad de insertar una sonda nasogástrica. Con este trastorno se requiere laparotomía inmediata para evitar la muerte por necrosis gástrica aguda y choque. En una serie radiográfica de urgencia se apreciará el bloqueo en el sitio del vólvulo. La tasa de mortalidad es alta. El vólvulo crónico es más frecuente que el agudo. Unas veces es asintomático y otras, ocasiona dolores cólicos intermitentes. Cuando se relaciona con hernia hiatal paraesofágica, se debe tratar con reparación de la hernia y gastropexia anterior. En los casos debidos a eventración del diafragma, es necesario separar el ligamento gastrocólico de la curvatura mayor, en toda su extensión. El colon asciende para llenar el hueco formado por la eventración y el estómago regresa a su posición normal, a la que debe fijarse por gastropexia.

DIVERTÍCULOS GÁSTRICOS Estas dilataciones son raras y por lo general asintomáticas. La mayoría son divertículos por pulsión, formados sólo de mucosa y submucosa y localizados en la curvatura menor, a pocos centímetros de la unión gastroesofágica. Los que se forman en la región prepilórica abarcan todas las capas y es más probable que sean sintomáticos. Pocos pacientes tienen síntomas por hemorragia o inflamación en un divertículo gástrico, pero casi siempre estas lesiones son descubiertas de manera fortuita en series radiográficas de la porción superior del tubo digestivo. Es posible que en la radiografía sean confundidas con úlcera gástrica.

BEZOARES Se trata de concreciones que se forman dentro del estómago. Se llaman tricobezoares cuando se componen de cabellos; por lo regular, éstos se encuentran en niñas que se arrancan el cabello y lo ingieren. Otros son los fitobezoares, que consisten en conglomerados de fibras vegetales. La presión de estas masas puede ocasionar úlcera gástrica, que es propensa a sangrar o perforarse. El estado posgastrectomía predispone a la formación de un bezoar, ya que se reduce la secreción de ácido y pepsina, de modo que el antro pierde su función trituradora. La mayoría de los casos se debe al consumo de gajos de naranja u otras frutas que contienen gran cantidad de celulosa. La masticación insuficiente de los alimentos es un factor que influye y, a veces, es posible remediar este problema con el uso de prótesis dentales bien ajustadas. La fruta puede permanecer en el estómago o pasar al intestino delgado y provocar obstrucción. Algunos cirujanos, de manera sistemática, indican a sus pacientes que no coman frutos cítricos después de la gastrectomía. También se han encontrado grandes bezoares semisólidos de Candida albicans en pacientes después de practicarles gastrectomía. A veces es posible fragmentarlos con el gastroscopio. Se debe tratar al paciente con nistatina por vía oral. Algunos pacientes con bezoar gástrico sintomático se quejan de dolor abdominal. En ellos, la ulceración y la hemorragia conllevan una tasa de mortalidad de 20%. Casi todos los bezoares gástricos pueden ser fragmentados y dispersados por endoscopia. Cuando una lesión es pasada por alto y se complica (p. ej., por hemorragia o perforación) se requerirá gastrectomía.

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CAPÍTULO 23

II. DUODENO DIVERTÍCULOS DUODENALES Se encuentran estos divertículos en 20% de las necropsias y 5 a 10% de las series radiográficas de la porción superior del tubo gastrointestinal. Es raro que produzcan síntomas y sólo en 1% de los detectados por radiografías se justifica la cirugía. Los divertículos duodenales por pulsión son dilataciones de la mucosa y la submucosa; en 90% de los casos se localizan en la cara medial del duodeno. Rara vez se desarrollan antes de los 40 años de edad y la mayoría son lesiones solitarias ubicadas a no más de 2.5 cm de la ampolla de Vater. En personas con divertículos yuxtapapilares se observa elevada incidencia de enfermedad por cálculos biliares. No se aprecian divertículos en el primer segmento del duodeno, donde las configuraciones diverticulares se deben a cicatrización de úlcera péptica o colecistitis. Pocos pacientes tienen padecimiento crónico por dolor abdominal posprandial o dispepsia debida a un divertículo duodenal. El tratamiento es con antiácidos y anticolinérgicos. Las complicaciones graves de los divertículos son hemorragia o perforación por inflamación, pancreatitis y obstrucción biliar. En ocasiones se forman enterolitos de ácidos biliares o bilirrubinato, debido a estasis biliar en un divertículo. Los enterolitos pueden precipitar inflamación diverticular u obstrucción biliar y, rara vez, han causado obstrucción intestinal al entrar a la luz intestinal. Se requiere tratamiento quirúrgico para las complicaciones y, raras veces, para síntomas persistentes. Por lo general es posible realizar la resección y un cierre en dos capas después de mover el duodeno y hacer una disección entre el divertículo y el páncreas, para separarlos. En casos con perforación, extirpar el divertículo y cerrar el defecto es mejor que un simple drenaje. Cuando se produce obstrucción biliar en un paciente cuyos conductos biliares drenan hacia el divertículo, la resección sería más riesgosa que una coledocoduodenostomía laterolateral. Los divertículos intraluminales tipo manga se forman rara vez y se manifiestan con dolor epigástrico vago y plenitud posprandial, pero en ocasiones se han acompañado de hemorragia intestinal o pancreatitis. Se pueden diagnosticar por estudios radiográficos con medio de contraste de bario. Es posible extirparlos a través de una duodenotomía cercana. En algunos casos, con un endoscopio es posible agrandar la estrecha salida del divertículo. Lobo DN et al: Periampullary diverticula and pancreaticobiliary disease. Br J Surg 1999;86:588.

TUMORES DUODENALES Rara vez se forman tumores en el duodeno. En el capítulo 26 se trata el carcinoma de la ampolla de Vater.

1. Tumores duodenales malignos La mayoría de las neoplasias duodenales malignas son adenocarcinomas, leiomiosarcomas o linfomas y se desarrollan sobre todo, en el duodeno descendente. Sus principales manifestaciones son dolor, obstrucción, hemorragia, ictericia obstructiva y una masa abdominal. Con frecuencia, los carcinomas duodenales (sobre todo los localizados en las porciones tercera y cuarta del duodeno) pasan desapercibidos en los estudios radiográficos con bario. Por lo general, la endoscopia y la biopsia resultan diagnósticas cuando el examinador sospecha el trastorno y logra llegar a la lesión. Siempre que sea posible, se deberán resecar los adenocarcinomas y los miosarcomas. Por lo regular, cuando el tumor está locali-

zado es necesaria una pancreatoduodenectomía. Se debe tratar con radioterapia a los pacientes con lesiones irresecables. En caso de linfoma se recomiendan biopsia y radioterapia. La tasa de supervivencia a cinco años es de 30% después de resecciones curativas. La supervivencia general a cinco años es de 18%.

2. Tumores duodenales benignos Los adenomas de la glándula de Brunner son pequeños nódulos submucosos que se desarrollan sobre todo en la pared duodenal posterior, en la unión de la primera y la segunda porciones. Se observan las variantes sésil y pediculada. Sus síntomas son ocasionados por hemorragia u obstrucción. También es posible encontrar leiomiomas en el duodeno, que por lo general son asintomáticos. Por lo regular, los tumores carcinoides del duodeno tienen actividad endocrina y producen gastrina, somatostatina o serotonina. El mejor tratamiento es una resección quirúrgica simple. La mucosa gástrica heterotópica se manifiesta en forma de múltiples nódulos mucosos pequeños y constituye un signo endoscópico ocasional que carece de importancia clínica. Algunas veces, los adenomas vellosos del duodeno originan hemorragia intestinal; otras, obstruyen la papila de Vater y ocasionan ictericia. Igual que con los colónicos, tienen alto riesgo de mutación maligna (50%). Cuando los adenomas vellosos pediculados son pequeños, es posible extirparlos durante endoscopia; sin embargo, los tumores sésiles se deben resecar por laparotomía. Si los tumores contienen tejido maligno, se deben tratar con el procedimiento de Whipple.

Alarcon FJ et al: Familial adenomatous polyposis: efficacy of endoscopic and surgical treatment for advanced duodenal adenomas. Dis Colon Rectum 1999;42:1533. Bakaeen FG et al: What prognostic factors are important in duodenal adenocarcinoma? Arch Surg 2000;135:635. Bouvet M et al: Factors influencing survival after resection for periampullary neoplasms. Am J Surg 2000;180:13. Kaklamanos IG et al: Extent of resection in the management of duodenal adenocarcinoma. Am J Surg 2000;179:37. Ryder NM et al: Primary duodenal adenocarcinoma: a 40-year experience. Arch Surg 2000;135:1070. Wallace MH et al: Randomized, placebo-controlled trial of gastric acidlowering therapy on duodenal polyposis and relative adduct labeling in familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 2001;44:1585.

OBSTRUCCIÓN DEL DUODENO POR LA ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR En raras ocasiones, la tercera porción del duodeno queda obstruida por compresión entre los vasos mesentéricos superiores y la aorta. Esto sucede sobre todo cuando hay pérdida rápida de peso después de una lesión, incluso por quemadura. Los pacientes con el tronco enyesado son en particular propensos. Normalmente, la arteria mesentérica superior sale de la aorta en un ángulo de 50 a 60 grados y la distancia entre estos dos vasos a la altura donde del duodeno pasa entre ellos es de 10 a 20 cm. En pacientes con síndrome de arteria mesentérica superior el ángulo es de 18 grados, en promedio, y la distancia entre los vasos es de 2.5 cm. Se cree que la pérdida aguda de grasa mesentérica permite que la arteria se desplace hacia atrás, con lo que atrapa al intestino como si fuese una tijera. Se mantiene cierto escepticismo en cuanto a la frecuencia de este trastorno en adultos que no han sufrido pérdida aguda de peso. Casi siempre, estas personas son mujeres delgadas y nerviosas cuyas molestias de dispepsia y vómitos ocasionales pueden explicarse

ESTÓMAGO Y DUODENO mejor por razones funcionales. Cuando se halla un ejemplo claro, es probable que en realidad se trate de una forma de malrotación intestinal con bandas duodenales. Los pacientes se quejan de meteorismo epigástrico y cólicos que se alivian con el vómito. A veces, los síntomas desaparecen al colocarse en posición prona. La anorexia y el dolor posprandial ocasionan mayor desnutrición y pérdida de peso. En radiografías de la porción superior del tubo digestivo se observa ensanchamiento duodenal proximal a una clara obstrucción en el punto donde la arteria pasa por la tercera porción del duodeno. Cuando el paciente se coloca en posición genupectoral, de forma súbita se libera el paso de bario. Esto también puede comprobarse cuando en angiografía se detecta un ángulo de 25 grados o menos entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Sin embargo, no es recomendable este procedimiento como valoración de rutina en casos evidentes. En muchos individuos, la arteria mesentérica superior marca una impresión destacada en el duodeno, pero son asintomáticos; en estos casos y en los de pacientes ambulatorios, se debe dudar que las molestias vagas crónicas se deban a este hallazgo. La afección duodenal por escleroderma genera dilatación duodenal e hipomotilidad; por otra parte, las radiografías y el cuadro clínico son muy indicativos del síndrome de arteria mesentérica superior. En este caso, debe ser demostrable mayor peristalsis duodenal proximal al sitio de bloqueo por la arteria, en tanto que la esclerodermia se caracteriza por movimientos peristálticos disminuidos. Por lo general, las personas con esclerodermia duodenal padecen disfagia por afección esofágica concomitante. A veces, el cuadro de malrotación intestinal con obstrucción intestinal es muy similar al de este síndrome. Por lo regular basta el tratamiento postural. La persona debe colocarse en posición prona cuando tiene los síntomas o antes de tener dificultades posprandiales. Se debe enseñar a los pacientes ambulatorios a que adopten la posición genupectoral, la cual permite que el estómago y la arteria giren con independencia del duodeno. En casos de obstrucción crónica se requiere cortar el ligamento suspensorio y mover el duodeno, o bien, una duodenoyeyunostomía para crear una derivación que evite la obstrucción. Las diversas formas de malrotación deben tratarse con desplazamiento del ángulo duodenoyeyunal, con lo que se liberará al duodeno de bandas congénitas que lo tengan atrapado.

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Diwakaran HH, Stolar CG, Prather CM: Superior mesenteric artery syndrome. Gastroenterology 2001;121:516, 746. Richardson WS, Surowiec WJ: Laparoscopic repair of superior mesenteric artery syndrome. Am J Surg 2001;181:377.

ENTERITIS REGIONAL DE ESTÓMAGO Y DUODENO En raras ocasiones, una enteritis regional afecta la porción proximal del intestino y el estómago, aunque actualmente se informa de casos de esta enfermedad en cualquier parte del tubo digestivo, desde los labios hasta el ano. Casi todos los pacientes con enfermedad de Crohn en estómago o duodeno también padecen la afección en el íleon. En muchos casos es posible aliviar el dolor con antiácidos. Con frecuencia la persona padece vómito intermitente por estenosis duodenal u obstrucción pilórica. La observación radiográfica de mucosa pavimentada o estenosis es signo de esta enteritis cuando se acompaña de cambios en el íleon. El aspecto endoscópico es muy característico y con dispositivo de succión peribucal, por lo general, se obtienen muestras para biopsia adecuadas para la confirmación histológica del diagnóstico. El tratamiento médico no es específico y consiste, sobre todo, en administrar corticosteroides durante las exacerbaciones. A veces, la cirugía está indicada en casos de dolor u obstrucción discapacitantes. Cuando la enfermedad está localizada en el estómago se puede realizar una gastrectomía parcial. En caso de afección duodenal, casi siempre se requiere gastroyeyunostomía, como derivación para evitar la obstrucción. También se debe llevar a cabo una vagotomía para evitar la formación de úlcera marginal. La enfermedad de Crohn recurrente en la anastomosis es una complicación tardía y ocasional; sin embargo, por lo general se le puede tratar con reintervención quirúrgica, con buenos resultados. Las fístulas internas en estómago o duodeno, por lo regular, son extensiones de enfermedad primaria en íleon o colon. Su tratamiento quirúrgico consiste en resecar la porción de íleon o colon afectada y cierre de la abertura fistulosa en la porción intestinal superior. Mansari OE et al: Adenocarcinoma complicating Crohn’s disease of the duodenum. Eur J Gastroenterol Hepatol 2001;13:1259. Reynolds HL Jr, Stellato TA: Crohn’s disease of the foregut. Surg Clin North Am 2001;81:117. Worsey MJ et al: Strictureplasty is an effective option in the operative management of duodenal Crohn’s disease. Dis Colon Rectum 1999;42:596.

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Hígado y sistema venoso portal William R. Jarnagin, MD

ANATOMÍA QUIRÚRGICA

XCirculación portal

XSegmentos

La vena se forma por la confluencia de las venas esplénica y mesentérica superior, a la altura de la segunda vértebra lumbar, detrás de la cabeza del páncreas (figura 24-3). Se extiende de 6 a 9 cm hacia el hilio hepático y entonces se divide en sus ramas derecha e izquierda principales. Por lo regular, la vena gástrica entra a la porta por la cara anteromedial de ésta, en posición apenas cefálica al margen del páncreas; en tal caso, es necesario ligarla a la construcción quirúrgica de una derivación portocava. En 25% de las personas, la vena gástrica izquierda se une a la esplénica. Con menor frecuencia llegan otras tributarias pequeñas que provienen del páncreas y el duodeno, pero es necesario tomarlas en cuenta durante la cirugía al desplazar la vena porta. En muchos pacientes, la vena mesentérica inferior drena hacia la esplénica a la izquierda de su anastomosis con la vena mesentérica superior; en otros, desemboca directamente en esta última. En el ligamento hepatoduodenal, la vena porta se halla en posición dorsal y un poco medial al colédoco. Los ganglios portocavos se localizan a lo largo de la vena porta, en su cara lateral, desde el nivel del duodeno hasta el hígado, en sentido dorsal. Estos ganglios son extirpados de manera sistemática en la resección de ciertos cánceres y es necesario disecarlos para que se pueda crear una derivación portocava.

El hígado se forma como un brote embriológico del duodeno; el proceso se describe en el capítulo 25. Éste es uno de los órganos más grandes del cuerpo y su peso es un 2% del peso corporal total. En las descripciones clásicas se decía que está formado por cuatro lóbulos: izquierdo, derecho, caudado y cuadrado; sin embargo, esto constituye una clara simplificación que no toma en cuenta la anatomía segmentaria del órgano, que es mucho más compleja, como se aprecia en la figura 24-1. El hígado se divide en ocho segmentos, según la ramificación de las tríadas portales y las venas hepáticas. Las estructuras que forman estas tríadas (arteria hepática, vena porta y conducto biliar) están separadas por fuera del hígado, pero entran al hilio hepático envueltas en una capa engrosada de la cápsula de Glisson. Las tres venas hepáticas principales dividen al hígado en cuatro sectores, cada uno alimentado por un pedículo portal. El lóbulo caudado es la excepción, ya que su drenaje venoso es directo a la vena cava y, por tanto, independiente de las cuatro venas hepáticas mayores. Los cuatro sectores delimitados por las venas hepáticas son conocidos como sectores portales y cada una de estas porciones del parénquima hepático son alimentadas por pedículos portales independientes que se originan en los pedículos principales derecho e izquierdo. Las divisiones entre estos sectores son las cisuras portales, cada una de las cuales conduce una vena hepática. La ramificación de los pedículos subdivide a los sectores en segmentos. Así, el hígado se subdivide en ocho segmentos. Se designa al lóbulo caudado como segmento I. La parte izquierda del hígado (o hemihígado izquierdo) está formada por los segmentos I a IV, en tanto que la mitad derecha (derecho) se compone de los segmentos V a VIII. Cada segmento es alimentado por un pedículo portal independiente y, en conjunto, sirven de base para las resecciones sublobulares segmentarias. Los hemihígados derecho e izquierdo están separados por una línea imaginaria que se extiende desde la cara medial de la fosa vesicular, hasta la vena cava inferior; dicha línea es paralela al surco del ligamento redondo. Esta división es conocida como cisura sagital, cisura mediana, línea de Cantlie o plano portal principal y marca la trayectoria de la vena hepática media. La vena hepática derecha subdivide el hemihígado derecho en los sectores anterior (segmentos V y VIII) y posterior (segmentos VI y VII), mientras que el surco del ligamento redondo subdivide al hemihígado izquierdo en los sectores medial (segmento IV) y lateral izquierdo (segmentos II y III). En la figura 24-2 se ilustran las relaciones anatómicas del hígado con otros órganos abdominales.

XVenas hepáticas En la figura 24-4 se ilustra la anatomía venosa del hígado. Tanto el sistema porta como el venoso hepático carecen de válvulas. La vena porta principal se convierte en la porta hepática al llegar al hilio hepático y dividirse, en éste o dentro del hígado. La rama portal izquierda es de mayor extensión extrahepática y primero se extiende a lo largo de la base del segmento IV, para luego entrar al surco umbilical, donde da origen a ramas para los segmentos II, III y IV; por lo general, antes que la vena porta izquierda entre al surco umbilical, emite una larga rama hacia el lóbulo caudado. Existen variantes de la anatomía portal, pero son menos frecuentes que las aberraciones en la vasculatura arterial o los conductos de drenaje biliar. La anomalía más frecuente en el sistema venoso porta es el nacimiento en sitios aparte de las ramas a los sectores derechos anterior y posterior. Las venas hepáticas constituyen la vía final común para las venas centrales de los lóbulos hepáticos. Existen tres venas hepáticas principales: izquierda, derecha y media. La derecha drena en la cava, de manera independiente, mientras que la media y la izquierda, por lo general, se unen justo al salir del hígado y forman un tronco común. La vena hepática media se halla en el plano prin-

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HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL Hepatectomía derecha extendida Hepatectomía derecha 9,,,, 9,,

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S Figura 24-1. Anatomía segmentaria del hígado, con cada segmento de hígado numerado. El segmento I (caudado) aparece en la parte dorsal del hígado, en posición posterior a la vena hepática media. Se indican las resecciones hepáticas mayores más frecuentes y cuáles segmentos son extirpados con cada una de ellas.

cipal (línea o plano de Cantlie) y en ella drenan los vasos del segmento IV y los del sector anterior de la porción derecha del hígado (segmentos V y VIII). En la vena hepática derecha drenan los vasos del sector posterior (segmentos VI y VII) y también recibe drenaje adicional del sector anterior. Dentro del surco umbilical se extiende una pequeña vena umbilical que recibe drenaje adicional de los segmentos III y IV, para desembocar en la vena hepática izquierda. Muchas venas accesorias pequeñas salen de la cara posterior del lóbulo derecho y llegan directamente a la cava inferior, por lo que es necesario ligarlas de manera minuciosa al mover o resecar el hemihígado derecho.

Ligamento triangular derecho

Ligamento coronario

Ligamento triangular izquierdo Diafragma Ligamento falciforme

Hepatectomía izquierda

Hepatectomía izquierda extendida

XArterias hepáticas La arteria hepática común nace en el eje celiaco, asciende por el ligamento hepatoduodenal y da origen a las arterias gástrica derecha, gastroduodenal y hepática propia. En el hilio hepático, esta última se divide en ramas izquierda y derecha. La arteria hepática aporta alrededor de 25% de los 1 500 ml/min que entran al hígado; el otro 75% llega por la vena porta. Con cierta frecuencia se observan variantes de la anatomía arterial hepática estándar, hasta en 40% de las personas. Las más frecuentes se deben a distinto origen de las arterias hepáticas derecha o izquierda. A veces, la arteria hepática derecha es sustituida por un vaso que surge sólo de la arteria mesentérica superior y se extiende a la derecha del colédoco, por dentro del hilio hepático, que se halla fuera de su posición normal a la izquierda del colédoco. Es importante identificar esta variante anatómica en las intervenciones quirúrgicas del árbol biliar extrahepático. En otros casos, se observa una arteria hepática derecha accesoria que también surge de la mesentérica superior y tiene la misma localización dentro del hilio hepático, pero sólo irriga una parte de hemihígado derecho; en estos casos es característico que haya una rama derecha aparte con origen normal en la arteria hepática propia. Otras personas tienen

Ligamento redondo Vesícula biliar

Bazo

Hígado

Vena gástrica izquierda Vena gástrica derecha

Vena esplénica Vena porta Páncreas

Agujero del epiplón

Vena mesentérica inferior

Riñón izquierdo

Colon Epiplón menor

S Figura 24-2. Relaciones del hígado con órganos abdominales adyacentes.

Vena mesentérica superior

S Figura 24-3. Relaciones anatómicas de la vena porta y sus ramas.

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CAPÍTULO 24 hígado. La mayor parte del drenaje hepático es hacia el ligamento hepatoduodenal.

NERVIOS El hígado y el árbol biliar están inervados por fibras del simpático, unas que se originan de T7 a T10 y otras que salen de los nervios vagos derecho e izquierdo. Los nervios posganglionares del simpático nacen de los ganglios celiacos; las fibras provenientes de estos ganglios y de los nervios vagos forman un plexo nervioso que se extiende a lo largo de las caras anterior y posterior de la arteria hepática.

FISIOLOGÍA S Figura 24-4. Anatomía de las venas del hígado. Se representa la cisura hepática mayor por medio de la línea punteada. Las ramas de la arteria hepática y los conductos biliares siguen la trayectoria de las ramas de la vena porta. Los vasos en color más oscuro representan las venas hepáticas y cava; el sistema en color claro representa la vena porta y sus ramas.

arteria hepática izquierda accesoria o sustituida por un vaso que sale de la arteria gástrica izquierda y penetra al hígado a través del ligamento gastrohepático. Hasta 25% de los pacientes tienen arteria hepática accesoria o sustituida y en un porcentaje similar se halla arteria hepática derecha accesoria o sustituida. Dentro del hígado, las ramas arteriales hepáticas se extienden junto con los conductos biliares segmentarios y las ramas de la vena porta.

XDrenaje biliar El árbol biliar nace dentro del hígado, en los conductillos biliares, formados a partir de segmentos especializados de la membrana de los hepatocitos. Los conductillos se unen entre sí para formar, de manera progresiva, conductos más grandes que se convierten en conductos biliares que drenan cada segmento del órgano. Los conductos anterior y posterior derechos se unen para formar la vía biliar derecha principal; por su parte, al unirse los conductos que drenan los segmentos II, III y IV forman el conducto hepático izquierdo. De manera característica, este último es más largo, lo mismo que su trayectoria anterior, en comparación con el conducto hepático derecho. El segmento I (el lóbulo caudado) drena sobre todo hacia el conducto hepático izquierdo, pero hay otros conductos más pequeños que entran al hepático derecho o drenan en la confluencia de los conductos hepáticos, que se forman por la unión de los conductos lobulares principales para formar el conducto hepático común. Éste desciende dentro del ligamento hepatoduodenal a una distancia que varía de un caso a otro, hasta el punto de inserción del conducto cístico de la vesícula biliar y da origen al colédoco. Alrededor de 30% de los pacientes tiene variantes anatómicas de los conductos biliares; estos cambios casi siempre abarcan al conducto hepático derecho. En más o menos 25% de los casos, el conducto que sale del sector posterior derecho se une al colédoco o, en forma independiente, al conducto hepático izquierdo. Las variantes son menos comunes en el lado izquierdo.

XVasos linfáticos Los vasos linfáticos que drenan los lóbulos superficiales del hígado siguen una trayectoria subcapsular hasta el diafragma, los ligamentos suspensorios del hígado o el mediastino posterior, en tanto que otros entran al hilio hepático. Los linfáticos que se originan en los lóbulos hepáticos profundos se extienden con las venas hepáticas a un lado de la vena cava o de las venas portales, hasta el hilio del

La circulación hepática total (alrededor de 1 500 ml/min; 30 ml/ min/kg de peso corporal) es igual al 25% del gasto cardiaco, aunque el hígado sólo contribuye con 2.5% al peso corporal. La sangre hepática ocupa alrededor de 30% del volumen del hígado (12% la volemia total). Dos terceras partes de sangre que llega a este órgano entran por la vena porta y un tercio lo hace por la arteria hepática. De manera normal, la presión sanguínea en la vena portal es baja (10 a 15 cm H2O [7 a 11 mmHg]. El hígado toma de la circulación portal la mitad del oxígeno que requiere. La circulación intrahepática es uniforme, como se demuestra por la distribución homogénea de microesferas inyectadas en la arteria hepática o la porta. Numerosos factores regulan el flujo de sangre al hígado. Los esfínteres musculares a la entrada y a la salida de los sinusoides hepáticos constituyen uno de los principales puntos de control y reaccionan a muchos estímulos distintos, como los generados por el sistema nervioso autónomo o por hormonas circulantes, sales biliares y metabolitos. Las células que envuelven a los capilares sinusoides (células endoteliales, de Kupffer y estrelladas) también regulan el flujo de sangre, hasta cierto grado. La sangre de la vena porta y la de las arterias hepáticas se acumula después de entrar a la periferia de los sinusoides hepáticos (figura 24-5). La circulación por las arterias hepáticas aumenta o disminuye en forma recíproca a los cambios del flujo portal; sin embargo, este último no aumenta con las reducciones del flujo arterial. La adenosina controla en gran parte la respuesta compensatoria en la circulación arterial, que es liberada hacia el espacio de Mall, en torno a los vasos arteriales hepáticos de resistencia. En altas concentraciones, la adenosina dilata los vasos, con lo que aumenta el flujo sanguíneo y, con este incremento, la sangre lava y expulsa la adenosina. La oclusión súbita de la vena porta ocasiona un aumento inmediato de 60% en el flujo hepático arterial. Después, toda la circulación vuelve a lo normal de manera paulatina. Por otra parte, las disminuciones súbitas del aporte arterial hepático no son resueltas de inmediato por las elevaciones significativas en el flujo de la vena porta. Tanto en personas sanas como en las que padecen cirrosis, la circulación hepática total y la presión portal disminuyen después de oclusión arterial hepática. Las arterias colaterales se colapsan y, al final, se restaura el flujo arterial. Ése es el motivo de que la interrupción de la circulación arterial hepática a una mitad del hígado, la derecha o la izquierda, por lo regular causa poco efecto en la función hepática. La única excepción notable es en el caso de obstrucción biliar. El menor flujo de sangre arterial al hígado con drenaje biliar deficiente conlleva alto riesgo de necrosis hepática. En la perspectiva clínica, esto es un aspecto importante a considerar en personas a quienes se practica embolización de tumores hepáticos y a los que se les resecan tumores periampulares; es común que estos pacientes tengan ictericia y la disección dentro de la porta hepática conlleve el riesgo de lesionar la arteria hepática. Por otra parte, la circulación venosa portal cumple una función decisiva para conservar la normalidad estructural y funcional del hígado. Esto adquiere mayor importancia porque

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL Vena cava

Arteria hepática

Conducto biliar Vena hepática

Vena porta

Sinusoide

S Figura 24-5. Anatomía vascular de un lóbulo hepático.

la oclusión de la rama portal derecha o de la izquierda provoca profunda atrofia hepática ipsolateral, con hipertrofia contralateral. La oclusión de la vena porta es de importancia clínica en muchos procesos patológicos, en particular el de carcinoma en la confluencia del conducto biliar hepático (colangiocarcinoma hiliar), con el que es frecuente la afección a la vena porta, que tiene importantes efectos en el tratamiento. Además, la oclusión intencional de una rama principal de la porta (la del lado derecho, por lo regular) es un proceso que se realiza más a menudo antes de resección hepática mayor, sobre todo cuando resulta cuestionable la capacidad de regeneración que tendrá el hígado remanente (la parte del órgano que quedará después de la resección), debido a razones de tamaño (demasiado pequeño) o por enfermedad parenquimatosa subyacente (esteatohepatitis, cirrosis). Una manera de aminorar el riesgo de insuficiencia hepática posoperatoria consiste en provocar atrofia de la porción de hígado que se resecará y, por consiguiente, hipertrofia de la parte remanente.

RESECCIÓN HEPÁTICA Casi siempre se indica este procedimiento para tratar tumores malignos primarios y secundarios o neoplasias benignas sintomáticas. Otras indicaciones menos frecuentes son: lesión por traumatismo, infecciones o abscesos y trasplantes con donador vivo. Es posible extirpar hasta 80 a 85% de hígado, con la esperanza de que el remanente se regenere lo suficiente para que el enfermo sobreviva. Sin embargo, es necesario destacar que sólo se deben considerar resecciones tan amplias para pacientes con función hepática normal; es menos probable que los que padecen fibrosis o esteatosis (grasa infiltrada en el hígado) significativa toleren una resección mayor de hígado. Después de una extirpación extensa de este órgano, es posible que la función hepática permanezca disminuida durante varias semanas, pero gracias a su extraordinaria capacidad regenerativa, el hígado origina con rapidez nuevos hepatocitos funcionales. Luego de hepatectomía parcial, en las primeras 24 h, se inicia la replicación celular, que se mantendrá activa hasta la recuperación del volumen original de tejido hepático. En los primeros 10 días se produce considerable regeneración y el proceso se completa en prácticamente cuatro a cinco semanas. No vuelven a formarse las porciones de hígado resecadas, sino que su desarrollo consiste en formar nuevos lóbulos y en la expansión de los lóbulos residuales. Se cree que los principales estímulos para la regeneración hepática son los siguientes: factor de crecimiento de hepatocitos, factor α de crecimiento tumoral, factor de crecimiento fijador de heparina, hepatopoyetina B y desinhibición por TGF-β1 (es decir, menor concentración de este inhibidor del crecimiento hepático).

441

XValoración preoperatoria Antes que se decida proceder a una resección hepática, es necesario valorar varios factores distintos, relacionados con la enfermedad y con el paciente; uno de los principales es el estado funcional preoperatorio del hígado. La cirrosis es una contraindicación relativa de hepatectomía parcial, pues es probable que las limitadas reservas del hígado cirrótico residual no basten para afrontar las demandas metabólicas fundamentales y el hígado con dicho trastorno tiene capacidad reducida para la regeneración. La cirrosis es un factor de particular preocupación en pacientes con carcinoma hepatocelular, que a menudo se desarrolla en casos de enfermedad crónica del parénquima hepático. Otra causa importante de preocupación en personas con metástasis colorrectales de cáncer hepático son las lesiones inducidas en el hígado por quimioterapia, por las que también es posible que reduzca la capacidad regenerativa del hígado remanente. Se dispone de varias pruebas para valorar la función hepática antes de la operación, aunque ninguna es perfecta. El método de valoración más antiguo y utilizado es por la clasificación de ChildPugh, que se mantiene como el más eficaz. En este sistema se clasifica la función hepática con base en varias mediciones (cuadro 24-1). Aunque primero se utilizó esta clasificación para valorar la mortalidad relacionada con derivaciones portosistémicas, la calificación de Child-Pugh también es factor pronóstico de mortalidad de pacientes con cirrosis después de resección hepática. En general, esta resección sólo es adecuada para enfermos cirróticos con calificación A y un grupo muy selecto de los que tienen calificación B. Por lo regular se utiliza la prueba de eliminación de indocianina verde (IGC, por sus siglas en inglés) en instituciones fuera de Estados Unidos, pero no se ha demostrado que sea superior al sistema de clasificación de Child-Pugh.

XAmplitud de la resección hepática Las resecciones hepáticas se clasifican en anatómicas (con base en la anatomía segmentaria del hígado) y no anatómicas. Ejemplos de estas últimas son: resecciones en cuña, enucleaciones y desbridamiento quirúrgico de tejido desvitalizado. En general, se prefieren las resecciones anatómicas porque ocasionan menos pérdida de sangre y aplicadas en casos de cáncer conllevan menor incidencia de márgenes de resección positivos. Las resecciones mayores deben efectuarse según la anatomía segmentaria. Por tanto, son practicadas con frecuencia (hepatectomía de la mitad derecha, o de extirpación extendida); sin embargo, la anatomía segmentaria del hígado permite realizar resecciones menores o bilaterales, cuando es necesario y adecuado. Por ejemplo, en casos seleccionados, es posible recurrir a la resección del sector anterior (segmentos V y VIII) o del sector posterior (segmentos VI y VII), en lugar de sacrificar todo el hemihígado derecho. Estas intervenciones en que se conserva parénquima en un lado hacen posible la resección de una parte del lóbulo contralateral, cuando se requiere. En la figura 24-1 se muestran los nombres y la extensión de las clases más frecuentes de resección mayor. Estas operaciones implican la extirpación de un lóbulo o de un segmento, junto con sus vasos aferentes y eferentes, en tanto que se evita lesionar los conductos biliares que desembocan en el tejido residual. Es factible llevar a cabo las resecciones hepáticas más eficaces a través de una incisión abdominal, aunque en casos seleccionados (tumores muy grandes en el lóbulo derecho), tal vez resulte mejor un acceso toracoabdominal. Se realizan intervenciones laparoscópicas cada vez con mayor frecuencia, pero la operación abierta es la más común y se mantiene como estándar. Se obtienen los mejores resultados perioperatorios cuando se minimiza el sangrado; esto se logra al: (1) establecer el control del ingreso y egreso de sangre, an-

442

CAPÍTULO 24

Cuadro 24-1. Clasificación de Child-Pugh del estado funcional de pacientes con enfermedades hepáticas. Clase: A Riesgo: bajo

B Leve a moderado

Ascitis

Ninguna

Leve a moderada

Con tensión

Encefalopatía

Ninguna

Grados I-II

Grados III-IV

Albúmina sérica (g/dl)

> 3.5

3.0–3.5

< 3.0

Bilirrubina sérica (mg/dl)

< 2.0

2.0–3.0

> 3.0

Tiempo de protrombina (segundos por arriba del control)

< 4.0

4.0–6.0

> 6.0

tes de hacer la transección del parénquima; (2) efectuar una minuciosa división del hígado, con un control preciso de las estructuras intrahepáticas, y (3) aplicar anestesia venosa central a baja presión, lo que reduce las pérdidas de sangre venosa hepática. Por lo regular, se pinza el pedículo portal de entrada (maniobra de Pringle) por periodos de 10 a 15 minutos, para minimizar la pérdida de sangre por las ramas arteriales intrahepáticas o las de la porta, aunque esto no afecta la hemorragia venosa hepática.

XEmbolización preoperatoria de la vena porta Como ya se dijo antes, la embolización preoperatoria de la vena porta es una técnica que se utiliza por su potencial para aumentar la seguridad de resecciones hepáticas mayores. Antes de la intervención se induce hipertrofia del futuro hígado residual, con lo que se reduce el riesgo de insuficiencia hepática posoperatoria. Los riesgos de tales complicaciones aumentan de manera significativa cuando se deja un remanente hepático menor de 25%, en pacientes con hígado normal, inferior a 40% en personas con enfermedad hepática.

XEvolución posoperatoria Cuando se practica una resección, es necesario mantener vigilancia estrecha durante varios días después de la operación; sin embargo, en la mayoría de los casos resulta innecesaria una estancia prolongada en el hospital. Las hemorragias constituyen la principal preocupación en el posoperatorio inmediato, aunque en la práctica rara vez se requiere una reoperación a causa de sangrado. En los pacientes no cirróticos se observan algunos cambios metabólicos compatibles con insuficiencia hepática leve, pero pronto se normalizan y, con frecuencia, es posible darlos de alta al séptimo u octavo día del posoperatorio. En casos de enfermedad parenquimatosa significativa (cirrosis, fibrosis o esteatosis) o complicaciones por sepsis, es probable que la función hepática posoperatoria tenga deficiencias importantes. A partir de la función normal del hígado es posible pronosticar muchas de las anormalidades posoperatorias. Con frecuencia, la concentración sérica de bilirrubina se incrementa después de resecciones mayores, pero recupera su nivel normal a medida que progresa la regeneración. La persistencia o el aumento de la concentración de bilirrubina sérica deben provocar preocupación por posible acumulación de líquido perihepático (biloma) o insuficiencia hepática (sobre todo cuando también se observa deterioro en otras medidas de la función hepática). Por lo regular, disminuye la concentración sérica de albúmina y, con frecuencia, el tiempo de protrombina se incrementa; para este último trastorno comúnmente sólo se requiere tratamiento con plasma fresco congelado cuando la razón normalizada internacional (INR, por sus siglas en inglés) está muy elevada (> 2). Algunos pacientes desarrollan ascitis, que puede tratarse con diuréticos. Por necesidad, las reservas de glucógeno hepático quedan disminuidas después de una hepatectomía

C Alto

parcial mayor, pero casi nunca surgen problemas posoperatorios de hipoglucemia. Resulta sencillo mantener la normoglucemia con soluciones de glucosa al 5%, pero la hipoglucemia profunda debe causar preocupación por insuficiencia hepática inminente. En muchos casos, las concentraciones séricas de fosfato, magnesio y potasio disminuyen durante varios días después de la operación y se requiere reemplazo de estos iones. Es común que la concentración de enzimas hepáticas (aspartato aminotransferasa [AST, por sus siglas en inglés]) se mantenga elevada durante unos cuantos días después de la intervención y luego se normalice. Por el contrario, es frecuente que la concentración de fosfatasa alcalina sea normal al principio, pero luego aumente y permanezca elevada varios días, incluso semanas, después de la cirugía.

XComplicaciones Éstas surgen hasta en 40% de los pacientes, después de resección hepática mayor (≥ 3 segmentos), aunque muchas son de importancia relativa menor y, en su gran mayoría, es fácil tratarlas y resolverlas sin que dejen secuelas. Las más frecuentes se relacionan con el propio hígado, en tanto que las acumulaciones de líquido perihepático que requieren drenaje sólo se producen en alrededor de 10 a 15% de los casos. La insuficiencia hepática relativa (hiperbilirrubinemia, ascitis, coagulopatía) es frecuente, pero en la mayoría de los pacientes se resuelve a medida que el hígado se regenera; por el contrario, la insuficiencia hepática es poco frecuente en los centros de atención masiva. También se ven complicaciones pulmonares con cierta frecuencia, lo que destaca la importancia de realizar lavado pulmonar enérgico después de la operación. Los problemas pulmonares más vistos son derrames pleurales sintomáticos y atelectasia; la neumonía es rara. A pesar de las posibles complicaciones de las resecciones hepáticas mayores, su tasa de mortalidad es baja, por lo regular de 1 a 3% en los centros de atención masiva. Las resecciones hepáticas menos amplias (< 3 segmentos) conllevan tasas de morbilidad y mortalidad incluso menores. Ardito F et al: Laparoscopic liver resection for benign disease. Arch Surg 2007;142:1188. Belghiti et al: Seven hundred forty-seven hepatectomies in the 1990s: an update to evaluate the actual risk of liver resection. J Am Coll Surg 2000;191:38. Ettorre GM et al: Postoperative liver function after elective right hepatectomy in elderly patients. Br J Surg 2001;88:73. Giraudo G et al: Preoperative contralateral portal vein embolization before major hepatic resection is a safe and efficient procedure: a large single institution experience. Surgery 2009;143:476. Jackson PG et al: Predictors of outcome in 100 consecutive laparoscopic antireflux procedures. Am J Surg 2001;181:231. Jarnagin et al: Improvement in perioperative outcome after hepatic resection: analysis of 1803 cases over the past decade. Ann Surg 2002;236:397. Kinoshita H et al: Preoperative portal vein embolization for hepatocellular carcinoma. World J Surg 1986;10:803

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ENFERMEDADES Y TRASTORNOS DEL HÍGADO TRAUMATISMOS HEPÁTICOS Con base en el mecanismo de la lesión, los traumatismos del hígado se clasifican en penetrantes y contusos. Más de 50% de los casos son de traumatismos penetrantes, causados de manera característica por proyectiles (como balas o fragmentos de metralla) o por arma blanca. En la atención a civiles, se encuentra que, por lo general, en estos últimos son heridas limpias que resultan peligrosas por hemorragia intraabdominal, pero no causan mucha desvitalización de tejido hepático. Por el contrario, los proyectiles de alta velocidad llevan más energía, que se transfiere a las vísceras abdominales y puede desbaratar el parénquima, aunque el proyectil no penetre directamente en el hígado. Los traumatismos contusos son ocasionados por golpe directo a la porción superior del abdomen o la parte inferior derecha de la jaula costal, o bien, son causados por desaceleración brusca, que sucede en caídas desde una gran altura. La mayoría de las veces, los traumatismos contusos directos son consecuencia de accidentes automovilísticos y provocan heridas explosivas o de estallido, o bien, laceraciones lineales en la superficie hepática; por lo regular, las lesiones tipo estallido afectan las caras posterior y superior del hemihígado derecho (segmentos VI, VII y VIII), ya que éste se halla en un sitio relativamente vulnerable, su superficie es convexa, su posición fija y concentra gran parte de la masa hepática. Las lesiones hepáticas son mucho menos frecuentes en el lóbulo izquierdo que en el derecho. Los traumatismos con participación de fuerzas cortantes pueden desgarrar las venas hepáticas en el punto donde ingresan al hígado y ocasionan lesiones retrohepáticas con exsanguinación, en un área de difícil exposición y reparación quirúrgicas. En el cuadro 24-2 se presenta el sistema de clasificación por etapas que se utiliza para especificar los grados de lesión hepática y que proporciona una terminología común que permite comparar los resultados de los tratamientos aplicados en distintas instituciones. Los principales objetivos quirúrgicos son detener la hemorragia y desbridar el tejido hepático desvitalizado. Después de cirugía es común cierto grado de insuficiencia hepática, por lo que es necesario esforzarse para mantener oxigenación e irrigación sanguínea hepáticas adecuadas. Además, al desbridar tejido hepático, se debe tener cuidado para no lesionar la vasculatura del parénquima contiguo viable.

Por lo general, con lesiones mayores (en particular las que se acompañan de rotura de venas hepáticas), la pérdida de sangre es tan rápida que no se produce anemia. Con frecuencia, la leucocitosis es mayor de 15 000/μl en casos de rotura del hígado por traumatismo contuso.

C. Estudios de imagen Se debe realizar CT en la mayoría de los pacientes estables con probable lesión hepática. Las imágenes obtenidas muestran la amplitud de la lesión y permiten hacer un cálculo aproximado de la cantidad de sangre perdida. Los resultados sirven para clasificación, ya que las lesiones menores rara vez necesitan tratamiento quirúrgico, mientras que las amplias por lo general sí lo requieren. Sin embargo, es necesario proceder con cautela al utilizar las imágenes de CT para calcular el grado de lesión, ya que tienen poca correlación (es decir, se puede subestimar o sobreestimar la lesión), respecto de lo que se halla en la cirugía. La CT también sirve para detectar lesiones en otros órganos, que no son raras, sobre todo en casos de traumatismo contuso. La ecografía no ha servido más que para obtener una imagen abdominal rápida y detectar líquido en el abdomen. No ayuda a definir la lesión. Por lo regular, la angiografía tampoco sirve en casos agudos, aunque es posible utilizarla para diagnosticar y tratar problemas específicos secundarios a la lesión, como hemobilia.

XTratamiento Si el paciente sufrió una lesión hepática menor estable (y sin traumatismos acompañantes que requieran exploración), se puede optar por tratamiento expectante, a menos que aparezcan signos o

Cuadro 24-2. Escala de lesiones hepáticas.1 Grado I

II

III

IV

V

X Manifestaciones clínicas

VI

Descripción

Hematoma

Subcapsular, sin expansión; área superficial < 10%

Laceración

Desgarro capsular, sin hemorragia; profundidad en el parénquima < 1 cm

Hematoma

Subcapsular, sin expansión; área superficial: 10-50%; intraparenquimatoso, sin expansión, diámetro < 2 cm

Laceración

Desgarro capsular, hemorragia activa; profundidad en el parénquima 1-3 cm; longitud < 10 cm

Hematoma

Subcapsular, área superficial > 50% o en expansión; rotura del hematoma subcapsular con hemorragia activa; hematoma intraparenquimatoso > 2 cm o en expansión

Laceración

Profundidad en el parénquima > 3 cm

Hematoma

Rotura de hematoma intraparenquimatoso con hemorragia activa

Laceración

Rotura parenquimatosa que afecta > 50% del lóbulo hepático

Laceración

Rotura parenquimatosa que afecta > 50% del lóbulo hepático Lesiones en venas yuxtahepáticas (cava retrohepática o hepáticas mayores)

Vascular

A. Síntomas y signos Las manifestaciones clínicas de lesión hepática son las de choque hipovolémico: hipotensión, diuresis disminuida, presión venosa central baja y, en algunos casos, distensión abdominal.

Tipo

Vascular

Avulsión hepática

Aumenta en un grado cuando existen dos o más lesiones hepáticas. La gradación se basa en la mejor prueba disponible, sea radiográfica, quirúrgica o de necropsia. 1

444

CAPÍTULO 24

síntomas de hemorragia. Las observaciones por CT en pacientes a los que se puede considerar para tratamiento no quirúrgico son: hematoma subcapsular o hematoma intrahepático restringido, fractura de un solo lóbulo e inexistencia de lesiones en otros órganos intraabdominales. Se deben obtener placas de CT seriadas para verificar que la lesión es estable y no se expande. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tiene signos tomográficos o clínicos de hemorragia activa o de lesión mayor, y es necesaria una exploración pronta. Casi siempre, al momento de realizar la operación la hemorragia ya se detuvo. Cuando no se tiene sangrado activo, no se requiere suturar estas heridas. Se debe tratar la hemorragia activa con engrapado o sutura directa en los vasos identificables, si es posible, y no con ligaduras masivas. Con frecuencia, los hematomas subcapsulares se hallan sobre un sitio de hemorragia activa o sobre parénquima que debe desbridarse; es necesario realizar una exploración, aunque parezca que la lesión está taponada y sea de gravedad limitada. Algunas lesiones contusas con cantidades importantes de parénquima destruido son en particular difíciles de tratar. En raras ocasiones, se requiere lobulectomía formal por lesiones graves con desintegración parenquimatosa. Se puede aplicar una oclusión temporal rápida en arteria hepática y vena portal al colocar una pinza que abarque todo el ligamento hepatoduodenal (maniobra de Pringle). Es posible aplicarla por periodos de 15 a 20 minutos y reducir la hemorragia lo suficiente para permitir una ligadura más precisa de los vasos sangrantes. Sin embargo, la maniobra de Pringle es poco eficaz en caso de lesión mayor de venas hepáticas y que no sea posible una reparación precisa de la lesión. A veces es factible envolver con malla de gasa absorbible (p. ej., de ácido poliglicólico) el lóbulo lesionado y suturarlo de modo que quede a presión y tampone el sitio hemorrágico; sin embargo, resulta difícil lograrlo sin causar isquemia en el lóbulo afectado, de modo que esta técnica se aplica pocas veces. En algunos casos, para controlar la hemorragia es necesario ligar la arteria hepática o una de las ramas lobulares accesibles en el hilio. Los problemas más complicados son los de laceraciones en venas hepáticas mayores detrás del hígado. En estos casos, el pinzamiento temporal de los vasos aferentes propicia una reducción de la hemorragia que permitiera revisar y reparar los vasos lesionados. Con hemorragia persistente, es posible extender la incisión abdominal a una esternotomía mediana, para lograr mejor exposición. Raras ocasiones se utiliza una técnica auxiliar que consiste en insertar una sonda a través del apéndice auricular y la vena cava inferior, hasta más allá del origen de las venas hepáticas. Cuando son bien colocadas, las ligaduras alrededor de la vena cava permiten el aislamiento total de la circulación hepática, sin interrumpir el retorno venoso de las extremidades inferiores al corazón. Con la resección del hemihígado derecho se logra mejor exposición de la vena cava retrohepática, pero es un procedimiento difícil cuando existe hemorragia incontrolable. En muchos casos, cuando se dificulta el control de la hemorragia y, sobre todo, cuando es necesario atender otras lesiones, la mejor estrategia es taponar el hígado con compresas para lograr la hemostasia. Por lo regular, se dejan las compresas colocadas durante 48 a 72 horas, mientras se mantiene al paciente sedado e intubado en la unidad de cuidados intensivos, donde se emprenden medidas de reanimación adecuadas. Se quitan las compresas en el quirófano. Cuando se nota hemorragia persistente es posible realizar la reparación definitiva de la lesión. La mayoría de los pacientes que llegan al quirófano requiere poca intervención quirúrgica para controlar la hemorragia. Es prudente drenar las laceraciones hepáticas importantes y otras lesiones, ya que puede haber derrame de bilis. La ligadura con suturas en vasos sangrantes y el desbridamiento de tejido desvitalizado están indicados en 30 y 10% de los casos, respectivamente. Otros procedimientos más amplios están indicados con menor frecuencia.

A veces, las lesiones penetrantes que también afectan intestino delgado o colon conllevan contaminación del líquido perihepático o desvitalización de tejido hepático, lo que provoca la formación de absceso subhepático. La colocación de drenes ayuda a prevenir este problema, pero se debe considerar siempre que haya gran probabilidad de que surja este problema.

XComplicaciones posoperatorias Con las técnicas actuales, es raro que las hemorragias durante laparotomía sean incontrolables, excepto en casos de lesión venosa retrohepática. Si después de la sutura inicial de ligadura quirúrgica en el hígado el paciente vuelve a sangrar, se le debe tratar con reexploración o compresas alrededor del hígado; en raras ocasiones, se requiere una resección mayor. Por angiografía y CT se obtiene información diagnóstica útil de tales pacientes. En alrededor del 20% de los casos se desarrolla sepsis, pero es más frecuente después de una lobulectomía. La hemobilia es una causa probable de hemorragia gastrointestinal en el posoperatorio y se le puede diagnosticar por medio de angiografía selectiva. El tratamiento consiste en embolización a través de catéter para arteriografía.

XPronóstico La tasa de mortalidad de 10 a 15% por traumatismo hepático depende en gran parte del tipo de lesión y de la amplitud de la lesión ocasionada en otros órganos. Más o menos 33% de los pacientes que ingresan al servicio de urgencias en estado de choque resultan imposibles de salvar. Sólo 1% de las heridas penetrantes en civiles son letales, mientras que la tasa de mortalidad es de 20% en las personas atendidas por traumatismo contuso. El índice de mortalidad por lesión hepática contusa es de 10% si sólo hay lesión en el hígado, pero se eleva a casi 70% cuando el daño alcanza a tres órganos mayores. Las hemorragias causan más de 50% de las muertes relacionadas con traumatismo hepático. Carrillo EH et al: Non-operative management of blunt hepatic trauma. Br J Surg 1998;85:461. Chen RJ et al: Factors determining operative mortality of grade V blunt hepatic trauma. J Trauma 2000;49:886. David Richardson J et al: Evolution in the management of hepatic trauma: a 25-year perspective. Ann Surg 2000;232:324. Leone RJ Jr, Hammond JS: Nonoperative management of pediatric blunt hepatic trauma. Am Surg 2001;67:138. Oniscu GC, Parks RW, Garden OJ: Classification of liver and pancreatic trauma. HPB 2006;8:4. Pryor JP, Stafford PW, Nance ML: Severe blunt hepatic trauma in children. J Pediatr Surg 2001;36:974. Yanar H et al: Nonoperative treatment of multiple intra-abdominal solid organ injury after blunt abdominal trauma. J Trauma 2008;64:943.

ROTURA HEPÁTICA ESPONTÁNEA No es frecuente que haya rotura espontánea del hígado. Muchos de los casos que ocurren en personas con hígado sano se producen durante el embarazo o después de éste y pocas veces se relacionan con preeclampsia-eclampsia, con síndrome HELLP (hemólisis, concentración alta de enzimas hepáticas, cuenta plaquetaria baja) o con ambos trastornos. La mayoría de los casos de rotura del hígado se debe a tumores hepáticos (carcinoma hepatocelular o adenoma hepático) en personas que sufren molestias agudas en la porción superior del abdomen. También se ha informado de rotura espontánea relacionada con muchos otros trastornos, como hemangioma hepático, fiebre tifoidea, paludismo, tuberculosis, sífilis, poliarteritis nodosa y diabetes mellitus. La CT es el mejor estudio para establecer el diagnóstico. La rotura de hígado en neonatos se relaciona

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL con traumatismo al nacer, después de partos difíciles de lactantes grandes. La progresión característica es: hemorragia intrahepática, que se expande hasta formar un hematoma subcapsular y, por último, rotura y hemorragia intraabdominal sin control. Con frecuencia, las intervenciones angiográficas y la embolización de la arteria hepática son muy eficaces para controlar la hemorragia en casos de rotura espontánea. Se reservan la laparotomía de urgencia y el tratamiento durante cirugía (p. ej., por traumatismo hepático) para aquellas personas en las que falló la embolización de arteria hepática o para casos en que el procedimiento resulta inadecuado. Los pacientes que sufren hemoperitoneo por rotura espontánea causada por carcinoma hepatocelular afrontan mayor riesgo de diseminación peritoneal del tumor. Lai EC, Lau WY: Spontaneous rupture of hepatocellular carcinoma: a systematic review. Arch Surg 2006;141:191. Risseeuw JJ et al: Liver rupture postpartum associated with preeclampsia and HELLP syndrome. J Matern Fetal Med 1999;8:32. Stoot JH et al: Life-saving therapy for haemorrhaging liver adenomas using selective arterial embolization. Br J Surg 2007;94:1249. Sutton BC et al: Fatal postpartum spontaneous liver rupture: case report and literature review. J Forensic Sci 2008;53:472.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Los tumores hepáticos malignos se forman a partir de hepatocitos (el más común es el carcinoma hepatocelular) o de células biliares epiteliales (colangiocarcinoma hepático). También se ha informado sobre algunas neoplasias que se desarrollaron de ambos tipos de células (carcinoma hepatocelular y colangiocarcinoma combinados). Además, en neonatos se ha observado una variante de carcinoma hepatocelular llamada hepatoblastoma, ya que su morfología es similar a la del hígado fetal y, en ocasiones, se acompaña de hematopoyesis. Los tumores malignos primarios que se originan en otros tipos de células hepáticas (endoteliales, estrelladas, neuroendocrinas o linfocíticas) son en extremo raras. El cáncer hepático primario es relativamente raro en Estados Unidos, aunque su incidencia está en aumento; por el contrario, en Asia y África es mucho muy frecuente y en algunas áreas es el tumor abdominal sencillo más frecuente y la principal causa de muerte por cáncer. Los factores etiológicos en esas áreas de alto riesgo son ambientales o culturales, ya que en Estados Unidos el riesgo en personas de origen racial similar es apenas mayor que el que corren las de raza blanca. En este último país, surgen alrededor de 9 000 casos al año (con distribución igualitaria entre varones y mujeres). La mayoría de las veces aparece en personas mayores de 50 años de edad, pero también se han detectado algunos en niños, sobre todo menores de 2 años. A nivel mundial, los principales factores etiológicos de carcinoma hepatocelular son las infecciones por virus de las hepatitis B y C (HBV y HCV, por sus siglas en inglés). Los pacientes con seropositividad crónica de antígeno de superficie contra hepatitis B (HBsAg, por sus siglas en inglés) forman un grupo de alto riesgo de desarrollo de carcinoma hepatocelular que, en algunos casos, es posible detectar en etapa temprana por determinación de las concentraciones séricas de α-fetoproteína (AFP). Se ha detectado el DNA del virus de la hepatitis B integrado al genoma de los hepatocitos hospederos y en células de hepatoma, localizaciones donde tienen efecto oncógeno directo. Por tanto, algunos enfermos con hepatitis B crónica desarrollan carcinoma hepatocelular, aunque no padezcan cirrosis; por el contrario, cuando este carcinoma evoluciona en personas con hepatitis C crónica, generalmente se relaciona con cambios cirróticos. La cirrosis por casi cualquier causa (p. ej., alcoholismo, hemocromatosis, deficiencia de antitripsina α1 o cirrosis biliar primaria) conlleva mayor riesgo de padecer carcinoma hapatocelular,

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y la gran mayoría de estos tumores se desarrolla en casos de enfermedad hepática crónica. En estudios experimentales se ha demostrado que ciertos metabolitos micóticos, llamados aflatoxinas, pueden generar tumores hepáticos. Dichas sustancias se hallan en alimentos básicos (como cacahuetes y cereales) de algunas regiones de África, donde los hepatomas son frecuentes. A diferencia del carcinoma hepatocelular, el colangiocarcinoma intrahepático rara vez se relaciona con cirrosis. La colangitis esclerosante primaria es un trastorno predisponente en una pequeña minoría de los casos. La infección por duela hepática (Clonorchis sinensis) diseminada es, al menos en parte, causa de la mayor incidencia de estos tumores en algunas zonas de Asia. Recién se demostró que los trastornos de hepatitis C crónica, obesidad, diabetes mellitus y enfermedad hepática crónica, así como el tabaquismo, son factores de riesgo del desarrollo de colangiocarcinoma intrahepático; en instituciones occidentales, estos tumores son esporádicos, en su gran mayoría. Por lo regular, el colangiocarcinoma intrahepático se manifiesta como una gran masa dentro del hígado y, por tanto, tiene diferencia clínica con el colangiocarcinoma que se origina en el árbol biliar extrahepático. Los casos de hepatoma representan alrededor de 85 a 90% de los cánceres hepáticos primarios. Antes se aprovechaban las diferencias morfológicas de estas neoplasias para clasificarlas en tres tipos: tumores formadores de masas, que se caracterizan por la detección de una sola masa (demarcada con claridad del tejido hepático circundante y, en ocasiones, con pequeños nódulos satélites); tumores nodulares, compuestos de múltiples nódulos (que a menudo están distribuidos por todo el hígado), y tumores de tipo difuso, que se caracterizan por infiltración tumoral en todo el parénquima residual. Hoy se utilizan varios sistemas de clasificación por etapas de carcinoma hepatocelular; el de tumores, nódulos y metástasis (TNM) de la American Joint Commission on Cancer, el de Okuda y el del Programa Italiano de Cáncer Hepático; ninguno explica de forma completa la extensión de la enfermedad y la función del parénquima hepático subyacente, que constituyen un importante factor pronóstico de resultados. Más o menos 50% de los tumores resecables están envueltos por una cápsula fibrosa, que se forma como resultado de la compresión sobre el estroma hepático. Los tumores encapsulados conllevan menor incidencia de microtumores satélites y permeación venosa, comparados con los no encapsulados, de modo que la cápsula es un signo favorable. El carcinoma hepatocelular fibrolaminar es una variante poco común que contiene numerosos tabiques fibrosos y es posible confundirlo con hiperplasia nodular focal. Los hepatomas fibrolaminares se desarrollan en pacientes jóvenes (de 25 años de edad, en promedio) y no se relacionan con cirrosis ni con infección por el virus de la hepatitis B. El cuadro clínico inicial de gran porcentaje de pacientes incluye metástasis intrahepáticas o extrahepáticas. Los múltiples tumores intrahepáticos se desarrollan por infiltración en el sistema porta hepático, seguida por diseminación de células tumorales. La invasión vascular es más frecuente cuando los tumores son grandes (> 5 cm). Los sitios extrahepáticos afectados con mayor frecuencia por enfermedad metastásica son los ganglios hiliares y celiacos, junto con los pulmones; las metástasis a hueso y cerebro son menos comunes y la enfermedad peritoneal (es decir, carcinomatosis) se distingue por su rareza. En muchos casos se produce invasión tumoral a las principales venas portales y hepáticas, a veces con oclusión venosa. A nivel microscópico, por lo regular queda poco estroma entre las células malignas, y el tumor es de consistencia blanda. En ocasiones, la neoplasia está muy vascularizada, pero esta característica pocas veces propicia hemorragia intraperitoneal masiva cuando se produce rotura espontánea. Los colangiocarcinomas constituyen un pequeño porcentaje de los cánceres hepáticos primarios, aunque en varios informes

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se ha demostrado un notable incremento en su incidencia a escala mundial. Por histología, estos tumores son casi siempre adenocarcinomas invasivos, se ha informado acerca de variantes raras. La diseminación intrahepática o extrahepática de la enfermedad es infrecuente al momento de detectar el tumor. Es raro que estas neoplasias generen síntomas en sus primeras etapas y, por tanto, en muchos casos crecen a gran tamaño antes que se pueda detectarlas, a menudo por el dolor que causan. En pocas ocasiones estos tumores contienen a la vez células de colangiocarcinoma y de carcinoma hepatocelular. Estos tumores combinados se parecen al colangiocarcinoma intrahepático y no es común que se relacionen con enfermedad hepática crónica. El angiosarcoma del hígado es un raro tumor letal que se ha observado en trabajadores de plantas productoras de polímeros, que sufren exposición intensa al cloruro de vinilo durante largos periodos.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Con frecuencia resulta difícil establecer el diagnóstico en etapas tempranas y más tratables, ya que es común que no haya síntomas. Los estudios de detección y la vigilancia en casos de alto riesgo (por cirrosis, hepatitis crónica, etcétera) son útiles en este sentido. Es posible que los pacientes con tumores más avanzados padezcan dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho, que en ocasiones se acompaña de dolor referido en el hombro derecho. Algunos pacientes sufren pérdida de peso. La ictericia es rara en personas con tumores pequeños y buena función hepática; en sí, la ictericia es indicio de cáncer muy avanzado, deterioro de la función hepática o ambos. Muchos pacientes tienen hepatomegalia o una masa palpable. A veces, se percibe un soplo arterial o un roce sobre el hígado. En algunos casos se detecta fiebre intermitente como síntoma inicial característico. La ascitis o las hemorragias en varices gastroesofágicas indican enfermedad avanzada y el líquido ascítico con sangre casi siempre es signo de hepatoma. El deterioro agudo en pacientes cirróticos que antes tenían buena compensación también debe hacer que se considere la probabilidad de carcinoma hepatocelular. Por tanto, los patrones de manifestaciones clínicas iniciales pueden variar en extremo de un caso a otro, e incluyen: (1) dolor, con o sin hepatomegalia; (2) deterioro súbito del estado físico de un paciente cirrótico, con inicio de insuficiencia hepática, varices hemorrágicas o ascitis; (3) hemorragia intraperitoneal masiva repentina; (4) enfermedad aguda con fiebre y dolor abdominal; (5) signos de metástasis a distancia, y (6) ningún síntoma ni manifestaciones clínicas.

B. Estudios de laboratorio Los resultados de estos análisis dependen de la extensión que tenga la enfermedad y de la disfunción hepática causal; pueden variar de un nivel de total normalidad hasta ser indicativos de insuficiencia hepática inminente. A veces, las concentraciones de transaminasas (AST y ALT) y de fosfatasa alcalina están elevadas, pero no son específicas y son altas en muchos pacientes con enfermedad hepática crónica, pero sin carcinoma hepatocelular. En otros casos, un tumor hepático, mediano o grande, provoca el incremento en la concentración sérica de fosfatasa alcalina, aunque no exista una enfermedad hepática causal. La elevación del nivel sérico de bilirrubina es signo de peor pronóstico e indica cierto grado de disfunción hepática. No es raro que el tumor se extienda al sistema venoso porta y la afección de los troncos portales izquierdo y derecho o en la vena porta principal puede ocasionar ictericia, por la disminución del flujo portal de entrada. Con menor frecuencia, la ictericia se debe a que el tumor afecta la confluencia de los conduc-

tos biliares, por compresión directa, o bien, a extensión intrabiliar de la neoplasia. Otros signos de función hepática disminuida son hipoalbuminemia, coagulopatía y trombocitopenia. En muchos casos se obtienen resultados positivos en las pruebas de detección de anticuerpos contra HBsAg o HCV, en proporciones que varían en cierto grado de una región geográfica a otra.

C. Estudios de imagen del hígado En casi todos los casos, las imágenes obtenidas por CT, ecografía e MRI muestran la lesión principal. Por lo regular, en los estudios de MRI con angiografía por MR y las angiografías por CT se obtiene mayor detalle en cuanto a la afección vascular. La CT helicoidal de triple fase, reforzada con medio de contraste, es la que generalmente produce las mejores imágenes de la extensión dentro del hígado, que también sirven para valorar la diseminación extrahepática.

D. Angiografía Antes se utilizaba mucho la angiografía diagnóstica para valorar tumores hepáticos, hoy rara vez es requerida con esta finalidad y se reserva sobre todo para tratamiento (es decir, quimioembolización). La arteria hepática es la principal fuente de irrigación sanguínea de los hepatomas, que en su gran mayoría están más vascularizados que el parénquima adyacente (son hipervascularizados). En algunos casos, se necrosa el centro de la neoplasia y sólo el área periférica está hipervascularizada. Las ramas arteriales que alimentan al tumor son de aspecto irregular, comparadas con la arteria hepática original, y a veces se detectan derivaciones arteriovenosas. Por el contrario, la mayoría de los colangiocarcinomas están menos vascularizados que los tejidos adyacentes. Los hemangiomas tienen un patrón distintivo de reforzamiento nodular periférico y acumulación vascular en parches. Otros tumores benignos (en particular los adenomas y la hiperplasia nodular local) son más difíciles de diagnosticar sólo con base en características angiográficas. La fase venosa de una inyección en la arteria mesentérica superior puede servir para demostrar invasión tumoral u oclusión de la vena porta. La angiografía puede generar resultados erróneos respecto de tumores pequeños, que pueden demostrarse con mayor certeza por medio de inyección selectiva de aceite yodado (Lipiodol) y CT, que se realiza de una a dos semanas después. Cuando el hígado está sano, desaloja pronto el medio de contraste, pero los hepatomas lo retienen y se mantienen opacos.

E. Biopsia de hígado La biopsia nuclear transcutánea y la biopsia por aspiración permiten establecer el diagnóstico. Los estudios de biopsia por aspiración con aguja fina tienen una tasa de resultados falsos negativos de más o menos 30%. Por tanto, los resultados negativos no descartan enfermedad maligna y cuando ésta es muy probable, se debe proceder a la biopsia nuclear. Los estudios percutáneos conllevan algún riesgo de hemorragia, aunque esto no sucede con frecuencia en manos experimentadas. En personas con cirrosis, la observación de una masa hipervascularizada mayor de 2 cm en dos estudios de imagen distintos (ecografía, CT, MRI o angiografía) o de tal masa en un estudio de imagen, combinada con una concentración sérica de AFP superior a 400 ng/ml, resulta diagnóstica de carcinoma hepatocelular, de modo que la mayoría de las veces no se requiere biopsia.

F. Vigilancia Para pacientes de alto riesgo se recomienda vigilancia con estudios periódicos de imagen, con la finalidad de lograr detección tempra-

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL na de carcinoma hepatocelular y tener mayor oportunidad de tratarlo. Existe controversia en cuanto al tipo y momento adecuados para realizar los estudios de imagen, pero éstos han resultado útiles en regiones con alta incidencia de hepatitis crónica, como Asia, donde hoy se detecta un gran porcentaje de pacientes con una masa de 2 cm de diámetro o menores. También se ha demostrado que son valiosos otros estudios en pacientes de alto riesgo.

G. Marcadores tumorales Por lo regular, la glucoproteína AFP sólo se halla en la circulación fetal, pero también está en alta concentración en el suero de muchos pacientes con hepatomas primarios y tumores testiculares; además, raras veces se eleva su concentración como producto de otros tipos de tumores, como los pulmonares, gástricos, pancreáticos y del árbol biliar. El límite superior de la concentración sérica normal de AFP es de 20 ng/ml; si es mayor de este nivel, constituye un signo de posible hepatoma, pero resulta diagnóstica cuando rebasa los 400 ng/ml en pacientes cirróticos que tienen una masa hepática hipervascularizada con diámetro superior a 2 cm. Las concentraciones intermedias entre estos valores no son específicas y, a veces, son detectadas con enfermedades hepáticas benignas, como cirrosis o hepatitis crónica, en cuyo caso son una manifestación de proliferación de células del hígado. A medida que han mejorado los métodos de imagen, se ha logrado establecer más temprano el diagnóstico cuando es posible que la concentración de AFP sea normal o esté apenas elevada. Además, en algunos pacientes los niveles de esta glucoproteína son normales, aunque padezcan enfermedad avanzada. Por lo general, la concentración de AFP se correlaciona con el tamaño del tumor y el grado de invasión vascular; en numerosos estudios se ha demostrado una correlación entre altos niveles de AFP y cáncer recurrente después de resección. La concentración de esta proteína también puede ser una medida de la reacción tumoral en pacientes no tratados con cirugía.

X Diagnóstico diferencial En muchos casos, el cuadro clínico no es específico e incluye síntomas poco indicativos en la búsqueda de claves diagnósticas. En las primeras etapas del cáncer hepático primario, es posible confundirlo con enfermedad metastásica de origen en algún otro sitio abdominal. Cuando se detectan cirrosis y signos compatibles con enfermedad hepática crónica, el principal diagnóstico es de carcinoma hepatocelular, que con frecuencia se confirma mediante otras pruebas. En pacientes que no sufren cirrosis o tienen concentración normal de AFP (o ambas cosas), una masa hipervascularizada debe orientar hacia otros diagnósticos posibles, como adenoma hepático, que a veces resulta difícil de distinguir del carcinoma hepatocelular sólo con base en estudios de imagen. Más aún, ciertos tipos de cáncer generan metástasis hepáticas hipervascularizadas; por ejemplo, melanoma, carcinoma neuroendocrino y carcinoma de células renales. Cuando un paciente con cirrosis sufre complicaciones repentinas, siempre debe considerarse la posibilidad de hepatoma. En raras ocasiones, el cáncer hepatocelular primario se acompaña de anormalidades metabólicas o endocrinas, como eritrocitosis, hipercalcemia, episodios de hipoglucemia, síndrome de Cushing o virilización.

X Complicaciones A veces se produce hemorragia intraabdominal repentina, de manera espontánea. Quizá haya obstrucción de la vena porta que ocasione hipertensión portal, o bien una obstrucción de venas he-

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páticas que provoque síndrome de Budd-Chiari. La insuficiencia hepática es causa frecuente de muerte en estos casos.

XTratamiento A. Hepatectomía parcial El tratamiento más eficaz es la resección, que es lo mejor para pacientes seleccionados que no han desarrollado cirrosis o la tienen, pero con función hepática bien conservada. El diagnóstico inicial se define por laparoscopia anterior inmediata a laparotomía programada; a veces, esta técnica permite descubrir diseminación tumoral que no se había detectado dentro del hígado o de la cavidad abdominal e impide la resección; sin embargo, las técnicas de imagen se han perfeccionado y con ello cada vez son más raros estos hallazgos laparoscópicos. Los criterios mínimos de resecabilidad que deben cumplirse son: (1) enfermedad confinada al hígado, y (2) resecabilidad total del tumor. Muchas neoplasias hepáticas e invasiones tumorales a las venas portas mayores o las hepáticas constituyen signos de mal pronóstico, aunque la resección sea técnicamente factible; en estos casos, la resección no está indicada. Cuando las lesiones son pequeñas y periféricas, sobre todo en cirróticos, se prefieren resecciones segmentarias sublobulares, siempre que sea posible aplicar esta técnica. Son preferibles las segmentectomías anatómicas a las resecciones no anatómicas. En el caso de tumores más grandes o en posición más central se requieren resecciones más amplias. En las instituciones occidentales, la resección es adecuada para más o menos 25 a 30% de los pacientes con carcinoma hepatocelular. Este porcentaje es mayor de 60% en Japón, sobre todo gracias a la gran difusión de programas de vigilancia. Cuando no se extirpa una parte grande del tumor o existe afección microscópica en los márgenes quirúrgicos, la regla es que la enfermedad progrese. Después de una resección total, el pronóstico es óptimo para pacientes que tenían un tumor pequeño, solitario y asintomático, y que tenían bien conservada la función hepática. Se han identificado varios signos pronósticos de resultados adversos, los cuales varían un poco entre los distintos estudios. No obstante, en casi todas las investigaciones se ha observado que la invasión vascular (incluso microscópica) es un factor pronóstico de cáncer recurrente y malos resultados. Las neoplasias de gran tamaño (> 5 cm), la existencia de tumores satélite y las concentraciones muy elevadas de AFP (> 2 000 ng/ml) también se relacionan con malos resultados, lo que en parte se debe a sus correlaciones con la invasión vascular. Además, las personas con enfermedad hepatocelular coexistente (p. ej., cirrosis) por lo general tienen malos resultados, en particular cuando padecen disfunción celular hepática o hipertensión portal significativas. En general, la cirrosis es el principal obstáculo para la resección en pacientes con carcinoma hepatocelular. Es crucial realizar una cuidadosa selección de pacientes (Child-Pugh A, sin hipertensión portal) para evitar insuficiencia hepática aguda. Además de esta preocupación en el perioperatorio inmediato, los cirróticos afrontan un riesgo de muerte más tardía, debido a la progresión de la enfermedad hepática causal (varices esofágicas hemorrágicas o insuficiencia hepática) y alta tasa (> 75%) de nuevos tumores que se formen en el hígado residual. Por tales razones, el trasplante de hígado es mejor que la resección para pacientes muy bien seleccionados. En general, la tasa de recurrencias tumorales a cinco años es de más o menos 70% (aunque, como ya se dijo, es más alta en pacientes con cirrosis). En algunos casos está indicada una nueva resección o procedimientos de ablación. La tasa de supervivencia a cinco años es de alrededor del 40%, pero es menor en enfermos de cirrosis. Después de la cirugía, es necesario revisar al paciente con exámenes físicos periódicos y análisis de sangre para valorar la función hepática. En ocasiones, los estudios de imagen y la medición de la AFP (si su concentración era alta antes de la resección) a in-

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tervalos regulares ayudan a la detección temprana de recurrencias localizadas que pueden resolverse con nueva resección o con tratamiento paliativo.

B. Trasplante de hígado El carcinoma hepatocelular es una neoplasia maciza y el trasplante de hígado cumple una función importante en su tratamiento, pues tiene la ventaja de no sólo resolver la enfermedad maligna, sino también la cirrosis causal. Antes se mantenían criterios muy amplios para trasplante en pacientes con hepatoma y se incluía a los pacientes con enfermedad muy avanzada. En consecuencia, la tasa de supervivencia a cinco años era menor de 40%, demasiado baja para justificar el uso de un recurso tan escaso. Los problemas descubiertos en las primeras experiencias dieron lugar a que se identificara a los pacientes con mayor probabilidad de ser beneficiados, de manera específica, a los que tenían un solo tumor con diámetro no mayor de 5 cm o hasta tres tumores con diámetro no mayor de 3 cm y sin invasión vascular. Con estos criterios estrictos (criterios de Milán), es posible lograr tasas de supervivencia de 70%. Se debe destacar que el trasplante es benéfico únicamente cuando el tiempo de espera de un nuevo injerto es menor de seis meses. Como este tiempo de espera puede prolongarse a más de 12 meses en muchos centros, hasta en el 50% de los enfermos se desarrolla progresión del cáncer o se vuelven inelegibles por otras razones. Debido a esta dificultad, muchos centros hospitalarios han adoptado donadores vivos para el trasplante, como una forma de incrementar la reserva de órganos donadores, aunque persiste la controversia respecto de dicha práctica, a causa de la morbilidad y mortalidad de los donadores. Una de las principales preocupaciones en torno a los pacientes cancerosos es que el tratamiento de inmunosupresión, requerido para la aceptación del injerto, elimina un importante mecanismo de defensa contra la progresión de una enfermedad microscópica progresiva. De hecho, se ha calculado que los pacientes con trasplante sufren el doble de lesiones tumorales que los enfermos no sometidos a regímenes de inmunosupresión. A pesar de esta posibilidad y aunque los problemas de logística son enormes y costosos, el trasplante constituye una porción razonable para cirróticos a los que no se puede practicar resección, pero padecen enfermedad maligna limitada, como se especifica en los criterios de selección. Hoy, no se realizan trasplantes a personas con colangiocarcinoma intrahepático, excepto en estudios clínicos con testigos, ya que hasta la fecha se han obtenido resultados deficientes.

C. Inyección de etanol Las técnicas de ablación percutánea constituyen una opción razonable para personas con carcinoma hepatocelular pequeño, pero irresecable. De estas técnicas, la inyección de etanol es la más económica y sencilla, además de ser la que conlleva menor morbilidad. Con guía por ecografía o CT, se aplica una inyección de etanol al 95% (5 a 20 ml) directa al interior del tumor, a través de una aguja calibre 22. Con este procedimiento es posible provocar necrosis completa de 90 a 100% de las neoplasias menores de 2 cm, pero su eficacia disminuye con rapidez a medida que aumenta el tamaño de la lesión. Se vigila al paciente y se repite el procedimiento para tratar enfermedad residual o nuevos tumores primarios. En una serie multicéntrica italiana, después del tratamiento de enfermos con tumor solitario pequeño, se observaron tasas de supervivencia a 1, 2 y 3 años de 90, 80 y 63%, respectivamente.

D. Ablación por radiofrecuencia La ablación por radiofrecuencia (RFA, por sus siglas en inglés) es otra técnica de ablación percutánea, útil para tratar a pacientes

seleccionados con tumores pequeños e irresecables. En general, la RFA ha desplazado a la inyección de etanol como el tratamiento percutáneo preferido. Con guía ecográfica o de CT, se accede a la lesión por medio de una aguja conectada a un generador de radiofrecuencias, el cual genera energía térmica para transmitirla al tumor y destruirlo. Se puede aplicar RFA por técnicas percutánea, laparoscópica o de laparotomía. El objetivo del tratamiento con RFA es el mismo que el de la inyección de etanol: provocar la necrosis total del tumor. La eficacia de la RFA es limitada por el tamaño tumoral, pero a este respecto es probable que sea un poco mayor que la de inyectar etanol; la técnica es menos eficaz contra tumores adyacentes a estructuras vasculares mayores. En un estudio con distribución al azar se hizo la comparación entre estas dos técnicas y no se hallaron diferencias en cuanto a supervivencia, aunque es posible que la RFA tenga mejores tasas de control sobre tumores locales. En casos seleccionados con cuidado, se ha informado de tasas de supervivencia de 30 a 40%.

E. Embolización arterial La embolización de arteria hepática es otra técnica de ablación y su aplicabilidad es más amplia que la de la RFA o la inyección de etanol. Este procedimiento es ventajoso por el hecho de que los cánceres hepáticos pulmonares reciben de la circulación arterial hepática un suministro sanguíneo desproporcionadamente mayor que el de las zonas de hígado circundantes. La estrategia consiste en combinar una inyección selectiva en arteria hepática de anticancerosos quimioterapéuticos para provocar necrosis tumoral y retardar la eliminación de los fármacos. Se puede realizar la embolización en pacientes con cánceres mucho más grandes que los que pueden tratarse con eficacia por métodos percutáneos; además, es posible graduar el procedimiento en etapas para tratar enfermedad bilobular. Es necesario que los enfermos conserven función hepática adecuada. El tratamiento no es apropiado para quienes padecen cirrosis en grado C de Child-Pugh o trombosis en la vena porta. Se han utilizado distintas técnicas. A menudo se aplica la embolización con Gelfoam, que se disuelve a las pocas semanas, pero también se han usado otros agentes. Los fármacos administrados con mayor frecuencia son doxorrubicina, mitomicina y cisplatino, en diversas combinaciones. En ocasiones se ha empleado lipidol, que se deposita en el tumor, como portador de los fármacos. Aún se tienen dudas de si la adición de quimioterápicos genera gran beneficio, aparte de la necrosis ocasionada por la oclusión del suministro proveniente de la arteria hepática. Muchos pacientes necesitan múltiples tratamientos, aunque no se ha definido bien en qué esquema. Con la embolización se logran reacciones parciales hasta en 55% de los pacientes. En estudios de histología de tumores recién resecados, luego del tratamiento, se han descubierto células neoplásicas viables en la cápsula tumoral, que recibe sangre de la vena porta, lo mismo que de la arteria hepática. En una investigación reciente con distribución al azar se demostró que la combinación de RFA con quimioembolización proporciona mejores niveles de control de la enfermedad que cualquiera de las dos técnicas por separado. Bergsland EK, Venook AP: Hepatocellular carcinoma. Curr Opin Oncol 2000;12:357. Cheng BQ et al: Chemoembolization combined with radiofrequency ablation for patients with hepatocellular carcinoma larger than 3 cm: a randomized controlled trial. JAMA 2008;299:1669. Endo I et al: Intrahepatic cholangiocarcinoma: rising frequency, improved survival, and determinants of survival after resection. Ann Surg 2008;247:994 Fong Y et al: Hepatocellular Carcinoma: An analysis of 412 HCC at a Western center. Ann Surg 1999;229:790.

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NEOPLASIAS METASTÁSICAS EN EL HÍGADO En los países occidentales, los cánceres metastásicos en el hígado son mucho más frecuentes que los tumores hepáticos primarios. Casi todas las neoplasias macizas pueden enviar metástasis al hígado; la inmensa mayoría de los casos se debe a cánceres primarios del tubo gastrointestinal (de colon, páncreas, esófago y estómago o neuroendocrinos), mamarios, pulmonares, del sistema genitourinario (de riñones, suprarrenales), de ovario y útero, melanomas y sarcomas. La diseminación al hígado se realiza por la circulación sistémica o la venosa portal. Con cirrosis hepática, que a menudo da origen a tumores hepáticos primarios, parece que el hígado es menos propenso a la implantación de metástasis, en comparación con el hígado sano. Cada tipo de tumor tiene patrones característicos de diseminación. Por ejemplo, en elevado porcentaje de pacientes, el hígado es el primer sitio metastásico del cáncer colorrectal y éste rara vez envía metástasis a hueso, cerebro, glándulas suprarrenales. Por el contrario, las metástasis hepáticas de cáncer pulmonar se desarrollan de manera concomitante con la diseminación de la enfermedad a otros sitios. El cáncer colorrectal constituye una excepción notable, que en muchos casos sólo afecta al hígado durante largos periodos. En el pasado, alrededor del 20% de los pacientes con metástasis hepáticas tenía otros depósitos tumorales en el hígado, no detectados en estudios de imagen preoperatorios. Sin embargo, la tecnología imagenológica ha mejorado y este porcentaje se hace cada vez menor.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Los signos y síntomas varían con las circunstancias clínicas, la extensión de la enfermedad en el hígado y la existencia o no de enfermedad metastásica en otros sitios. Aunque no se haya diagnosticado tumor primario al paciente, es posible que llame la atención por síntomas causados por enfermedad metastásica. En general, las molestias iniciales de muchos pacientes son pérdida de peso, fatiga, dolor y anorexia. Son raros los signos de insuficiencia hepática, como ascitis e ictericia, pero son indicativos de cáncer muy avanzado. En 15% de los casos se detecta fiebre sin infección demostrable.

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Por el contrario, las personas con antecedentes conocidos de cáncer que se someten a revisión sistemática con frecuencia desarrollan metástasis en hígado que no genera síntomas; en un pequeño porcentaje de los casos, las metástasis hepáticas son descubiertas en estudios por razones no relacionadas. En muchos casos, el examen físico no da indicios, así que algunos enfermos padecen hepatomegalia o un tumor palpable en la porción superior del abdomen con hipersensibilidad o no. En ocasiones, se manifiesta hipertensión portal en colaterales venosas abdominales y en otras sólo se percibe un roce arriba del hígado.

B. Estudios de laboratorio Los resultados de laboratorio pueden ser del todo normales o cuando mucho, indicar sólo cambios menores y no específicos. Las personas con cáncer avanzado tendrán anemia e hipoalbuminemia. En la mayoría de los pacientes hay alta concentración de fosfatasa alcalina. Se observan trastornos más significativos de la función hepática en pacientes con enfermedad hepática muy voluminosa, aunque esto es raro en el cuadro inicial. Con frecuencia se observan altas concentraciones de marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario [CEA], antígeno contra cáncer [CA] 19-9, CA-125), lo que depende del tipo de tumor, esto puede ser útil para monitoreo del tratamiento. En la mayoría de los casos es posible establecer el diagnóstico por biopsia hepática guiada por CT o ecografía, o por medio de aspiración de células malignas por aguja fina.

C. Estudios de imagen La detección de metástasis hepáticas se basa en estudios por CT, MRI o ambas; con ecografía es posible identificar tumores en el hígado y distinguir entre tumores macizos y lesiones quísticas, pero brinda el mismo grado de detalles anatómicos. Las MRI proporcionan valiosa información adicional y, a veces, permiten distinguir las enfermedades benignas de las malignas. Sin embargo, la CT de tres fases de alta calidad, con medio de contraste administrado por vía intravenosa y oral, resulta excelente para valorar la extensión del trastorno, en el hígado y en cualquier parte del abdomen. Antes, la portografía por CT era mejor que la CT común reforzada con medio de contraste, de modo que se practicaba dicho estudio a todo paciente al que se consideraba para resección hepática; sin embargo, ya no sucede así. Por lo general, se practica tomografía por emisión de positrones, con 14-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET, por sus siglas en inglés) en estudios de clasificación por etapas y también puede ser útil en la detección de enfermedad extrahepática que, de existir, cambiaría las recomendaciones para el tratamiento. Durante cirugía se utiliza ecografía para valorar el hígado, en busca de enfermedad no apreciada en los estudios de imagen.

XTratamiento La quimioterapia es la única opción para la mayoría de los pacientes con metástasis en hígado, en particular cuando coexiste enfermedad metastásica extrahepática. Por lo regular, este tratamiento no es curativo, sino más bien paliativo. Una excepción notable es el caso de cáncer colorrectal metastásico, en que la resección u otros tratamientos dirigidos contra la enfermedad hepática resultan eficaces y, en ocasiones, curativos; el reciente desarrollo de varios quimioterápicos activos ha mejorado más aún el tratamiento. También, con base en una selección minuciosa, los pacientes con otros tumores primarios (sarcoma de mamas, pulmones o neuroendocrino) se pueden beneficiar con la resección, aunque constituyen una pequeña minoría de los casos.

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CAPÍTULO 24

A. Resección hepática Esta intervención está indicada principalmente para pacientes con cáncer colorrectal metastásico. De los más o menos 130 000 pacientes anuales a los que se diagnostica cáncer colorrectal en Estados Unidos, alrededor de 50% padece metástasis en hígado al momento del diagnóstico, o bien, las tendrá tarde o temprano. En 40% de este último grupo, sólo es posible demostrar que el hígado es sitio de enfermedad metastásica. Por tanto, las metástasis de cáncer colorectal en hígado afectan a más o menos 20 000 pacientes al año, lo que es comparable a la incidencia anual de carcinoma pancreático o esofágico. Después de resección total, la tasa de supervivencia a 5 años se ha mantenido tradicionalmente entre 35 y 40%; con frecuencia se da quimioterapia sistémica o regional (o ambas) después de la resección, pues parece que refuerza los resultados de la cirugía, ya que en las series más recientes se informa de una tasa de supervivencia a 5 años aproximada de 50%. En la mayoría de los casos, las contraindicaciones para la resección con metástasis extrahepáticas y la imposibilidad de realizar la extirpación total. Sin embargo, a medida que aparecen alternativas quimioterapéuticas más eficaces, las indicaciones para resección se han ampliado hasta incluir a pacientes con múltiples tumores bilobulares e incluso algunos con metástasis extrahepáticas. La administración extensa de quimioterapia antes de la cirugía puede generar cambios en el hígado, en particular esteatosis y esteatohepatitis, que a veces trastorna la reacción regenerativa normal del hígado. Por consiguiente, es necesario proceder con cautela al considerar a dichos pacientes para resección hepática mayor, ya que la morbilidad y mortalidad operatorias pueden aumentar; a veces, la embolización preoperatoria de la vena porta reduce la incidencia de complicaciones posoperatorias graves. Las siguientes variables se relacionan con peor pronóstico después de la resección: (1) tumor original con afección ganglionar (etapa III o clase C de Dukes), (2) múltiples lesiones hepáticas, (3) menos de un año transcurrido desde la resección de cáncer primario en el colon (intervalo sin enfermedad) y (4) concentración de CEA mayor de 20 ng/ml. Las variables que no influyen en los resultados son: (1) grado histológico del tumor, (2) enfermedad bilateral, en vez de unilateral, (3) sitio del tumor primario en el intestino grueso y (4) género del o la paciente. La tasa de mortalidad por resección de metástasis hepáticas es de 1 a 2% en hospitales donde se practica con frecuencia esta operación. El hígado es el sitio más común de recurrencia de cáncer después de resección completa. En un pequeño porcentaje de personas con recurrencia hepática es posible una segunda resección. El uso de quimioterapia arterial hepática como coadyuvante reduce el riesgo de estas recurrencias dentro del hígado. Se ha establecido claramente la eficacia de la resección hepática por cáncer colorrectal a través de este procedimiento. Por el contrario, la mayoría de los demás tipos de tumores, en particular los que nacen en el tubo gastrointestinal, excepto en colon o recto, reciben beneficios mucho más restringidos con la resección hepática. Parece que pocos pacientes con metástasis de carcinoma de células renales, cáncer ovárico o sarcomas también obtienen el máximo beneficio; por el contrario, casi nunca se justifica la resección hepática por metástasis de cáncer esofágico, gástrico o pancreático. Los más importantes factores de la selección de pacientes con metástasis hepáticas de cáncer no colorrectal para la resección son: (1) intervalo largo sin enfermedad, (2) tumor hepático solitario y resecable, y (3) inexistencia de metástasis extrahepáticas. Los carcinomas no neuroendocrinos (tumores de células de los islotes pancreáticos, carcinoides) constituyen una clase única de tumores que a menudo envían metástasis al hígado. A diferencia de los pacientes con enfermedad metastásica de otras clases de tumores, muchos de los que padecen los neuroendocrinos sobreviven durante varios años. Por regla general, este tipo de enfermedad ge-

nera múltiples metástasis hepáticas, de modo que, por lo regular, la resección total resulta imposible. Sin embargo, las resecciones hepáticas para reducción tumoral están indicadas en algunos casos para paliar el dolor causado por el tumor o síntomas hormonales. A veces, la hepatectomía parcial también sirve para extirpar neoplasias que invaden directamente algún órgano contiguo.

B. Ablación por radiofrecuencia Se ha utilizado la RFA para tratar metástasis en el hígado enviadas por diversos tipos de tumores. Aún no se han definido bien las indicaciones para este procedimiento. Las personas para las que resulta más adecuado son aquéllas con un número limitado de lesiones hepáticas pequeñas y sin signos de cáncer extrahepático.

C. Quimioterapia En gran porcentaje de los pacientes con metástasis de cáncer colorrectal, el hígado es el único sitio donde se manifiesta la enfermedad. Cuando no es posible resecar las lesiones, se puede aplicar quimioterapia regional intrahepática mediante la colocación de un catéter en la arteria gastroduodenal (en su origen con la arteria hepática común), conectado a una bomba implantable para infusión subcutánea, con la que es posible inyectar el fármaco al tumor, en concentraciones mucho más altas que las posibles por administración sistémica. Por lo general, no se utiliza este régimen con metástasis de otros tipos de tumores. Se carga la bomba con floxuridina, que se administra por infusión continua (0.1 a 0.2 mg/kg/d) durante periodos de 14 días, alternados con 14 días de reposo farmacológico. Por lo regular, se aplica quimioterapia sistémica concomitante. La detección de lesiones extrahepáticas durante laparotomía para colocación de la bomba constituye una contraindicación relativa para proceder con esta técnica. Se continúa el tratamiento hasta que se aprecia progresión de la enfermedad o toxicidad excesiva, o rara vez hasta que se logra respuesta completa. La toxicidad se manifiesta, sobre todo, por erosiones gastroduodenales (debidas a perfusión no intencional de dichas áreas), hepatitis química o colangitis esclerosante. La supervivencia se relaciona principalmente con el grado de afección tumoral inicial en el hígado, reacción objetiva al tratamiento (que se observa en alrededor de 60% de los casos) y amplitud de quimioterapias anteriores. La mediana de supervivencia de personas con menos de 30% de hígado sustituido por tumor es de 24 meses, comparada con la de cuatro meses cuando la sustitución es mayor de 30%. En general, se tiene la percepción de que el tratamiento con infusiones por arteria hepática prolonga la supervivencia, pero las pruebas objetivas no son conclusivas a este respecto. La curación no es un objetivo factible. La quimioterapia por infusión a través de la arteria hepática es útil, a veces, como tratamiento coadyuvante después de resección o RFA del tumor. Hay estudios en proceso acerca de esta opción. No se ha demostrado que la quimioterapia sistémica (p. ej., con fluorouracilo, irinotecan u oxaliplatino) después de resección hepática prolongue la supervivencia, aunque es prescrita con frecuencia.

D. Otros tratamientos La ligadura de la arteria hepática y la embolización angiográfica del tumor han resultado beneficiosas para algunos pacientes con metástasis hepáticas de algunos tipos específicos de tumores, en particular los neuroendocrinos.

XPronóstico La supervivencia varía según el sitio de origen del tumor primario y la extensión de la enfermedad metastásica. Los pacientes con

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL sustitución hepática extensa por múltiples lesiones tienen probabilidades deprimentes, con supervivencia que se mide en meses, en comparación con, tal vez, dos a tres años en el caso de personas con lesiones solitarias pequeñas. La gama de opciones terapéuticas y quimioterápicos es máxima para metástasis de cáncer colorrectal, comparada con las de otros tipos de tumores y, por lo general, la supervivencia es mayor en este grupo.

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Merritt, que por lo general es detectado en niños y se relaciona con trombocitopenia y una coagulopatía de consumo; ambas son sumamente raras. Algunos hemangiomas congénitos grandes se relacionan con otros hemangiomas en la piel. También es posible que estos tumores grandes den origen a derivaciones arteriovenosas de gran volumen, lo que causa hipertrofia del corazón e insuficiencia cardiaca congestiva. La biopsia con aguja de gran calibre resulta peligrosa, por el riesgo de hemorragia; la biopsia por aspiración con aguja fina es segura, pero rara vez es de utilidad. Por fortuna, la biopsia sólo está indicada en pocas ocasiones, ya que es posible establecer el diagnóstico con certeza en la mayoría de los casos por medio de CT reforzada, con medio de contraste o por MRI. Las características distintivas de los hemangiomas son mayor contraste nodular periférico con aumento progresivo del contraste central en las imágenes más tardías. Los estudios por MRI son, en particular, adecuados para hemangiomas que aparecen muy brillantes en imágenes ponderadas en T2. La angiografía resulta innecesaria y las imágenes nucleares carecen de sensibilidad y especificidad suficientes. Las únicas razones para resección de hemangioma son los síntomas, casi siempre dolorosos, o incertidumbre diagnóstica. Es necesario extirpar los hemangiomas sintomáticos por lobulectomía o enucleación. Incluso la extracción de lesiones grandes es segura. En pacientes a los que difícilmente se podría practicar cirugía, es posible intentar radioterapia o embolización por un catéter en la vena hepática, aunque la eficacia de estas técnicas es limitada. Los hemangiomas asintomáticos, sean grandes o pequeños, son de evolución benigna. En su inmensa mayoría, los hemangiomas descubiertos de manera fortuita permanecen estables durante la vigilancia, no generan síntomas y, en consecuencia, no requieren resección.

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TUMORES Y QUISTES BENIGNOS EN EL HÍGADO* XHemangiomas Estos son los tumores hepáticos benignos más frecuentes y, después de la piel y las mucosas, el hígado es su sitio de origen más común. Afectan con mayor frecuencia a las mujeres que a los varones y, en algunas series, ellas constituyen hasta 75% de las personas afectadas. Por histología, los hemangiomas hepáticos son de tipo cavernoso, no capilares. La mayoría son pequeños crecimientos subcapsulares que se descubren de manera fortuita durante laparotomía, en necropsias o en estudios de imagen. En raras ocasiones, los hemangiomas crecen a grandes tamaños (hemangiomas gigantes) y generan dolor abdominal o masas palpables; sin embargo, casi todos son lesiones de pequeñas a moderadas. No es frecuente que los tumores con diámetro menor de 8 a 10 cm ocasionen dolor. Dos complicaciones raras por hemangioma hepático son choque hemorrágico por rotura espontánea y síndrome de Kasabach*E En ell capítulo pít l 8 se estudiaron t di llos quistes i t equinocócicos. i ó i

XQuistes Numerosas lesiones quísticas distintas pueden afectar al hígado. Los quistes hepáticos simples (los más comunes) son lesiones uniloculares llenas de líquido y comúnmente no provocan síntomas. En ocasiones se forman quistes grandes que se manifiestan como masas o molestias en la porción superior del abdomen. A veces, los quistes pequeños y simples resultan difíciles de diagnosticar por CT o son confundidos con enfermedad metastásica. La ecografía y las MRI son las mejores técnicas para valorar el carácter de lesiones quísticas. Muchos pacientes tienen múltiples quistes simples, a los que no debe confundirse con enfermedad hepática poliquística, que es un trastorno progresivo caracterizado por sustitución quística de prácticamente todo el hígado. La enfermedad hepática poliquística se acompaña, en casi 50% de los casos, de enfermedad renal poliquística. Se debe considerar la posibilidad de equinococosis (ver Capítulo 8) en pacientes con lesiones quísticas en el hígado y

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CAPÍTULO 24

antecedentes de exposición adecuados; sin embargo, sus imágenes radiográficas son muy distintivas por lo general. La mayoría de los quistes simples tienen una cubierta serosa y su pared es lisa y delgada. A veces se producen hemorragias intraquísticas, lo que puede hacer confuso su aspecto radiográfico. Los quistes solitarios con epitelio cuboidal son clasificados como cistadenomas y es necesario resecarlos, ya que son premalignos. Los cistadenomas se distinguen en radiografías como estructuras complejas, con tabiques internos, envoltura irregular y proyecciones papilares. Con frecuencia, los quistes complejos multiloculares (tabicados) no equinocócicos son neoplásicos y es necesario resecarlos. Sin embargo, los cistadenomas y los cistadenocarcinomas son raros, en tanto que las hemorragias internas en quistes simples resultan más frecuentes, aunque pueden tener el mismo aspecto. A pesar de todo, es necesario estudiar con cuidado los quistes hepáticos complejos para evitar intervenciones inapropiadas. Son pocas las indicaciones para aspirar quistes hepáticos: los simples reacumulan líquido con rapidez, los neoplásicos deben ser extirpados y los parasitarios pueden romperse y liberar al parásito, con lo que se posibilitará su diseminación. Es posible eliminar quistes pequeños por aspiración de sus contenidos, seguida de una inyección intraluminal de 20 a 100 ml de alcohol al 100%; sin embargo, los quistes pequeños casi nunca originan síntomas y, por lo regular, no es necesario tratarlos. Los quistes grandes asintomáticos son difíciles de erradicar con inyecciones de alcohol y se corre el riesgo de sobreinfección grave en la cavidad del quiste. El procedimiento terapéutico más sencillo es la fenestración laparoscópica del quiste (resección amplia de la pared quística). Se fija una lengüeta de epiplón de modo que repose en la cavidad quística residual, como medida auxiliar para evitar la coaptación de los bordes. La operación resulta curativa para la mayoría de los pacientes. Por lo regular, no es necesario tratar los quistes simples, pequeños y múltiples, pero si un hígado poliquístico grande ocasiona molestias o se relaciona con ictericia obstructiva se puede tratar con resección parcial o denudación quirúrgica, tanto de los quistes que estén en la superficie del hígado como los profundos adyacentes. Se deja que los quistes abiertos drenen en la cavidad abdominal. Con frecuencia, los resultados de la cirugía de enfermedad hepática poliquística son desalentadores y en muchos pacientes reaparecen los síntomas. Cowles RA, Mulholland MW: Solitary hepatic cysts. J Am Coll Surg 2000;191:311. Del Poggio P, Buonacore M: Cystic tumors of the liver: a practical approach. World J Gastroenterol 2008;14:3616. Hansen P, Ludemann R, Swanstrom LL: Minimally invasive approaches to hepatic surgery. Hepatogastroenterology 2001;48:37. Inaba Y et al: Focal attenuation differences in pericystic liver tissue as seen on CT hepatic arteriography and CT arterial portography: observation using a unified helical CT and angiography system. Abdom Imaging 1999;24:360.

XAdenoma hepático Estos adenomas se producen principalmente en mujeres y parece que se relacionan con el consumo de anticonceptivos orales. Se ha relacionado a los productos que contienen mestranol con un número desproporcionado de casos, pero se ha utilizado este compuesto durante más tiempo que los demás agentes. Los tumores son blandos, de color amarillo bronceado; son masas bien circunscritas, por lo general de tamaño moderado (diámetro de 2 a 15 cm). La mayoría de los que generan síntomas se hallan en el rango de 8 a 15 cm de diámetro. Más o menos el 66% de los adenomas hepáticos son solitarios; en algunos casos existen otros

tumores benignos (como hiperplasia nodular focal; véase siguiente sección). Es posible la transición de adenoma hepático benigno a carcinoma hepatocelular, con una etapa intermedia de displasia de hepatocitos. Por histología, los adenomas hepáticos son masas homogéneas encapsuladas de hepatocitos con aspecto normal, sin conductos biliares ni venas centrales. A veces se produce hemorragia intratumoral o necrosis central. Alrededor de 50% de los pacientes son asintomáticos. Casi todos los que desarrollan síntomas sufren dolor en el cuadrante superior derecho. Una complicación posible y bien conocida de los adenomas es hemorragia espontánea hacia la masa tumoral, con rotura subsecuente y hemorragia intraperitoneal. Los pacientes con este problema que pone en riesgo la vida sufren dolor agudo e, incluso, choque hemorrágico. Los episodios de hemorragia aguda se relacionan estrechamente con embarazo. Por lo regular, los resultados de las pruebas de función hepática y la concentración de AFP son normales o con deterioro mínimo. Es característico que los adenomas se vean hipervascularizados, en comparación con el parénquima hepático circundante, característica que se aprecia en CT o MRI reforzada con medio de contraste y en angiografía. A veces se dificulta distinguir entre adenomas e hiperplasia nodular focal, que es otro tumor benigno frecuente en mujeres jóvenes. Por angiografía, es posible demostrar diferencias de vascularidad tumoral; sin embargo, los estudios por MRI son, tal vez, los mejores para distinguir estas lesiones. Muchos adenomas no son distinguibles de carcinoma hepatocelular bien diferenciado en estudios de imagen e, incluso, tampoco en muestras para biopsia. Por lo general, las biopsias por aguja son seguras, pero a menudo no dan resultados concluyentes y conllevan un pequeño riesgo de hemorragia. La recomendación general es que se resequen los adenomas, debido a los riesgos de que tengan transformación maligna y causen hemorragia espontánea. Por desgracia, es difícil calcular la verdadera probabilidad de estos problemas, ya que la mayoría de las series sólo incluye a pacientes tratados. Se debe hacer la resección de los adenomas sintomáticos y los asintomáticos grandes. Es necesario realizar resección de urgencia o embolización de arteria hepática en casos con signos de hemorragia. Se pueden extirpar las lesiones periféricas pequeñas por medio de resecciones en cuña, pero en caso de tumores más grandes se requiere cirugía más amplia. Cuando se descontinúa el consumo de anticonceptivos orales es posible que se produzca regresión de adenomas pequeños; en tales casos, no es ilógico mantener vigilancia con estudios de imagen; sin embargo, cualquier cambio en los síntomas o las características de las imágenes (crecimiento, hemorragia) debe motivar la resección. Siempre se tendrá en mente la posibilidad de que un supuesto adenoma sea en realidad un carcinoma hepatocelular bien diferenciado o contenga un foco canceroso; no se cuenta con otro medio del todo confiable para esta diferenciación que el análisis de patología de la pieza resecada. Después de la resección quirúrgica, la mayoría de los pacientes se recupera sin secuelas y las recurrencias son raras. Se debe prohibir para siempre el consumo de anticonceptivos orales a estas pacientes. La radioterapia y la quimioterapia no son de utilidad, pero la embolización electiva de arteria hepática puede ser valiosa para pacientes que no pueden someterse a cirugía. Esta última técnica resulta en particular útil en los muy raros casos de múltiples adenomas hepáticos (adenomatosis hepática), ya que por lo regular la resección no es posible.

XHiperplasia nodular focal Ésta es una lesión benigna sin potencial maligno. Igual que el adenoma hepático, la hiperplasia nodular focal es mucho más frecuente en mujeres jóvenes. El promedio de edad de quienes sufren este

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL trastorno es de 40 años, pero pueden padecerlo a cualquier edad. Sin embargo, a diferencia de lo que sucede con el adenoma hepático, parece que el consumo de anticonceptivos orales no predispone al desarrollo de esta hiperplasia, aunque se ha considerado que tal vez estos agentes estimulen el crecimiento de la lesión. En términos generales, este tumor es una masa subcapsular, bien circunscrita, firme, de color bronceado y su diámetro mide de 2 a 3 cm; en pacientes sintomáticos es común que la lesión sea mucho más grande, por lo regular de más o menos 10 cm. A veces se forman tumores múltiples, pero en 80% de los casos son lesiones solitarias. Al corte, sus secciones tienen un aspecto macroscópico característico, con una cicatriz central de forma estrellada (que en realidad es una acumulación de vasos sanguíneos) y tabiques fibrosos que irradian y dividen a la lesión en lóbulos. Por histología, se hallan acumulaciones nodulares de hepatocitos con aspecto normal, sin venas centrales ni tríadas portales. En los nódulos proliferan conductos biliares. La mayoría de las personas con hiperplasia nodular focal son asintomáticas. Los pocos casos con síntomas se producen con molestias en el cuadrante superior derecho. A diferencia de los adenomas hepáticos, en estas lesiones rara vez ocurren hemorragias (si alguna vez suceden) y cuando son asintomáticas su evolución es benigna. Muy pocos pacientes con hiperplasia nodular focal desarrollan hipertensión portal. Por lo general, los resultados de las pruebas de función hepática y la concentración de AFP son normales. La mayoría de las veces, las gammagrafías hepáticas no muestran defectos de llenado, pero son de poco valor práctico. Por CT se puede demostrar el tumor, que en estas imágenes también puede tener la cicatriz estrellada central. Estas lesiones tienen patrón arteriográfico de hipervascularidad. En la mayoría de los casos es posible determinar el diagnóstico de hiperplasia nodular focal por medio de estudios invasivos, aunque quizá resulte difícil la distinción entre estas hiperplasias y adenomas hepáticos, incluso para radiólogos experimentados. La mejor técnica diagnóstica es por MRI, pero las características de las imágenes de ambos tumores se traslapa un poco y los dos se hallan en poblaciones similares de pacientes. Por lo general, la biopsia por aspiración con aguja fina no es de ayuda. Se requiere extirpar las lesiones sintomáticas, pero se deben dejar intactas las asintomáticas (la mayoría), siempre que sea posible determinar el diagnóstico de manera confiable. En este último caso se recomienda mantener un periodo de observación con estudios de imagen para asegurarse de la estabilidad de las lesiones. En algunos casos, la incapacidad para distinguir entre hiperplasia nodular focal y adenoma hepático constituye una indicación para resecar el tumor. Es probable que descontinuar el consumo de anticonceptivos orales no cause efecto. Se logra la identificación confiable de hiperplasia nodular focal mediante exámenes de secciones congeladas.

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HIPERTENSIÓN PORTAL X Etiología En el cuadro 24-3 se presenta una lista de las principales causas de hipertensión portal. Excepto en pocas ocasiones, la lesión básica en todos los casos es un aumento en la resistencia a la circulación portal. Se puede clasificar a los que dependen de dicho incremento, según el sitio de bloqueo, en prehepáticos, hepáticos y poshepáticos. Las causas hepáticas de hipertensión portal se subclasifican en presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales. En Estados Unidos, alrededor de 85% de los casos se debe a cirrosis, casi siempre causada por alcoholismo intenso. Sigue en frecuencia la cirrosis posnecrótica y después la cirrosis biliar. Las demás causas de hipertensión portal son relativamente raras en los países occidentales, aunque en algunas partes del mundo la esquistosomiasis hepática aún se mantiene como la mayor causa única. La hipertensión portal idiopática es más frecuente en el sudeste asiático. En Estados Unidos, después de la cirrosis, la trombosis y la oclusión portal extrahepáticas constituyen la causa más común de hipertensión portal. Por lo general, los pacientes con este trastorno son más jóvenes que los cirróticos y muchos de ellos son niños. Es rara la obstrucción poshepática por síndrome de Budd-Chiari o pericarditis constrictiva.

XFisiopatología Se define a la hipertensión portal como un gradiente de presión mayor de 5 mmHg en la vena porta. Como la presión en el sistema venoso porta se determina por la relación Presión = Flujo × Resistencia, la hipertensión portal puede ser resultado de mayor volumen de circulación sanguínea portal o aumento de la resistencia a dicho flujo. Sin embargo, en la práctica, el hígado tiene una enorme capacidad de reserva para ajustar el flujo sanguíneo incrementado, de modo que la hipertensión portal por este mecanismo es sumamente rara. Casi todos los casos clínicos importantes son resultado de resistencia aumentada, aunque el sitio de resistencia varía en distintas enfermedades. El cuadro 24-3 presenta una clasificación fisiopatológica de las causas de hipertensión portal. Normalmente, la presión venosa portal varía de 7 a 10 mmHg. Se tiene hipertensión portal cuando la presión en este sistema es mayor de 10 mmHg, con un promedio de 20 mmHg y, en ocasiones, con aumentos hasta de 50 a 60 mmHg. En casos de enfermedad hepática por alcoholismo, la resistencia anormal es sobre todo postsinusoidal, como indican los resultados de las mediciones en cuña en estudios de presión en la vena hepática.* Se cree que las causas de resistencia aumentada en esta enfermedad son: (1) distorsión de las venas hepáticas por nódulos regenerativos y (2) fibrosis de tejido perivascular que rodea a las venas hepáticas y los sinusoides. Incluso en personas sin cirrosis, la hepatitis alcohólica aguda puede ocasionar incremento de la presión portal al causar hinchazón centrilobular y fibrosis. La resistencia sinusoidal al flujo también se eleva por congestión grasa de hepatocitos adyacentes y la consecuente distorsión y estenosis de los conductos vasculares. Se han registrado casos de normalización o reducción de la presión portal, con resolución de los cambios patológicos.

* Con un catéter insertado en una tributaria de la vena hepática, es posible calcular la presión de las venas aferentes al sinusoide. El gradiente entre la presión en cuña y la medida en la vena hepática refleja la resistencia en algún punto entre la posición del catéter y la periferia del sinusoide. El concepto actual es que el sitio principal de resistencia de personas sanas se ubica, por lógica, en las grandes venas hepáticas. En casos de cirrosis, es probable que se localice en los sinusoides o en las venas hepáticas.

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CAPÍTULO 24

Cuadro 24-3. Causas de hipertensión portal. I. Resistencia al flujo incrementada A. Prehepática (obstrucción de vena cava) 1. Atresia o estenosis congénita 2. Trombosis en vena porta 3. Trombosis en vena esplénica 4. Compresión extrínseca (p. ej., tumores) B. Hepática 1. Cirrosis a. Cirrosis portal b. Cirrosis posnecrótica c. Cirrosis biliar d. Otras (enfermedad de Wilson, hemocromatosis) 2. Enfermedad hepática aguda por alcohol 3. Hepatitis activa crónica 4. Fibrosis hepática congénita 5. Hipertensión portal idiopática (esclerosis hepatoportal) 6. Esquistosomiasis 7. Sarcoidosis C. Poshepática 1. Síndrome de Budd-Chiari (trombosis en vena hepática) 2. Enfermedad venooclusiva 3. Enfermedad cardiaca a. Pericarditis constrictiva b. Valvulopatía cardiaca c. Insuficiencia de hemicardio derecho II. Circulación sanguínea portal incrementada A. Fístula portoarterial B. Circulación esplénica incrementada 1. Síndrome de Banti 2. Esplenomegalia (esplenomegalia tropical, metaplasia mieloide)

En ocasiones, la esquistosomiasis provoca una forma única de obstrucción presinusoidal al flujo sanguíneo, del depósito de huevecillos del parásito en las vénulas portales. La subsecuente reacción inflamatoria crónica origina fibrosis y cirrosis. Muchas personas con esquistosomiasis también están en riesgo de sufrir hepatitis crónica, que puede exacerbar la lesión hepática. A veces, las fluctuaciones en el nivel de hipertensión portal se producen junto con cambios en el volumen de sangre. Esto casi nunca es problema en pacientes con hígado sano. Sin embargo, la administración de soluciones coloidales con enfermedad hepática subyacente y volumen de sangre normal o incrementado puede, en teoría, agravar las manifestaciones clínicas de la hipertensión portal. El síndrome de Budd-Chiari (trombosis venosa hepática) es resultado de obstrucción al flujo de sangre por las venas hepáticas. La consiguiente hipertensión sinusoidal ocasiona ascitis y hepatomegalia. Algunos trastornos (enfermedad venooclusiva, obstrucción de vena cava inferior por tumor o membranas congénitas, insuficiencia del hemicardio derecho), que reduce la circulación por las venas hepáticas dan lugar a un cuadro clínico similar. Se define al síndrome de Banti como un trastorno hepático secundario a enfermedad esplénica primaria y, de manera errónea, se ha considerado que es causa de hipertensión portal no detectada a causa de cirrosis u otras enfermedades hepáticas, en vez de ser una consecuencia de tales trastornos. Se ha descrito hipertensión portal por esplenomegalia y flujo venoso incrementado en el bazo, en pacientes con enfermedades hemáticas o esplenomegalia trófica y función hepática en apariencia normal. No obstante, esto es sumamente raro y, dada la gran reserva del hígado para controlar elevaciones de la circulación portal, es probable que muchos de esos pacientes tengan algún componente de enfermedad hepática. A veces, en casos de cirrosis, el incremento del flujo sanguíneo por el bazo, acompañante de esplenomegalia “congestiva”, es tan grande

que se justifica ligar la arteria esplénica o practicar esplenectomía para reducir la presión portal y aliviar los síntomas, pero esto sucede en raras ocasiones. La circulación incrementada puede contribuir a la hipertensión portal en pacientes con fístulas arteriovenosas portales (traumáticas o congénitas). Cuando se forma una fístula arteriovenosa, es probable que sus manifestaciones clínicas no aparezcan, sino hasta después de varios meses; esto se debe a que la capacidad de los sinusoides es tan grande que la elevación inmediata de la presión sólo es moderada. Sin embargo, con el tiempo se desarrolla esclerosis sinusoidal, la resistencia aumenta y la presión portal se eleva de manera paulatina hasta altos niveles, ocasionando la formación de varices. En cirróticos con complicaciones de hipertensión portal, el flujo promedio por el sistema porta es alrededor de 30% del normal, con una variación de 0 a 700 ml/min. Por lo general, la circulación arterial hepática disminuye en una proporción similar. La gama de velocidades de flujo portal en distintos pacientes es muy amplia; en algunos, la sangre avanza con lentitud por la vena porta o, incluso, en dirección inversa (hepatófuga), de modo que la vena porta actúa como conducto de salida del hígado. Tales estados de flujo lento predisponen a trombosis espontánea en la vena porta, una complicación de la cirrosis que por lo regular se relaciona con deterioro clínico agudo y ocasiona que la vena porta resulte inadecuada para derivaciones que permitan descomprimir el sistema venoso porta. Junto con estos cambios, la circulación a través del lecho vascular esplácnico aumenta como resultado de la resistencia disminuida, a causa de mayor producción local de vasodilatadores (p. ej., óxido nítrico) y angiogénesis mesentérica. La obstaculización al flujo sanguíneo a través del hígado fomenta la expansión de los conductos colaterales entre los sistemas venosos portal y sistémico. La hipertensión portal aumenta a medida que se desarrolla el proceso patológico, hasta alcanzar niveles aproximados de 40 cm H2O (30 mmHg). En ese momento, los aumentos de la resistencia hepática (incluso al grado de ocluir la vena porta) ocasionan el desvío de gran parte de la circulación portal hacia colaterales, sin que se produzcan elevaciones significativas en la presión portal. El tipo de colaterales que se desarrolle depende en parte de la causa de hipertensión portal. En los casos de trombosis en la vena porta extrahepática (sin enfermedad hepática), las colaterales diafragmáticas y los ligamentos hepatocólico, hepatoduodenal y gastrohepático conducen sangre hacia el hígado, en torno a la vena ocluida (hepatópeta). En caso de cirrosis, los vasos colaterales rodean al hígado y conducen la sangre portal directamente a la circulación sistémica (hepatófuga); estas colaterales dan origen a varices esofágicas y gástricas. Otras colaterales espontáneas frecuentes son las que se forman por recanalización de la vena umbilical hacia la pared abdominal, desde la vena hemorroidal superior hasta las venas hemorroidales media e inferior y hacia numerosas venas pequeñas (de Retzius) que comunican las vísceras retroperitoneales con la pared abdominal posterior. Las trombosis aisladas en la vena esplénica causan hipertensión venosa en el bazo y dan origen a grandes colaterales de este órgano al fondo gástrico. A partir de allí, la sangre vuelve al sistema portal principal, a través de la vena coronaria. En este trastorno es frecuente que se formen varices gástricas, sin que existan varices esofágicas. Es relativamente raro que se produzca hemorragia espontánea de las numerosas colaterales grandes que se forman a causa de la hipertensión portal, excepto de las que se forman en la unión gastroesofágica; a veces se produce hemorragia espontánea de varices gástricas. En comparación con las áreas adyacentes del esófago y el estómago, la unión gastroesofágica muy rica en venas submucosas, que se expanden de forma desproporcionada en pacientes con hi-

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL pertensión portal. La causa más probable de la hemorragia de varices es una rotura causada por aumentos repentinos en la presión hidrostática. Por lo regular, no hay esofagitis o es leve.

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CIRROSIS La cirrosis hepática persiste como un problema mayor de salud pública a nivel mundial, con una mortalidad aproximada de 23 000 decesos al año, sólo en Estados Unidos. La incidencia de cirrosis está en aumento, en gran parte debido a la hepatitis C, y hoy constituye la tercera causa más frecuente de muerte de varones en el quinto decenio de su vida. El alcoholismo es aún la principal causa de cirrosis en la mayoría de los países occidentales. El alcohol ejerce efectos tóxicos directos en el hígado, los cuales se potencian en personas con deficiencias proteínicas y otras, que son frecuentes. Calladamente, la cirrosis se desarrolla en una pequeña minoría de pacientes que abusan del alcohol. Éste induce la producción de un citocromo P450 específico (P450 2E1) que participa en su metabolismo a acetaldehído, el cual ocasiona numerosos efectos lesivos, como formación de anticuerpos, menor índice de reparación de DNA, desactivación de enzimas y alteraciones en microtúbulos, mitocondrias y membranas plasmáticas. El acetaldehído también fomenta depleción de glutatión, toxicidad mediada por radicales libres, peroxidación de lípidos y síntesis de colágeno hepático. La esteatosis hepática y la hepatitis alcohólica son etapas de lesión hepática que pueden preceder a la cirrosis. La hialina alcohólica es una glucoproteína que se acumula en los hepatocitos centrilobulares de pacientes con hepatitis alcohólica. Se tienen algunas pruebas de que las respuestas inmunitarias a la hialina alcohólica son importantes en la patogenia de la cirrosis. El depósito de colágeno en cirróticos es resultado de hiperactividad fibroelástica y también de reparación posterior a lesiones y necrosis celular. El resultado final será que el hígado contenga nódulos regenerativos y tabiques de tejido conjuntivo que vinculen los campos portales con los conductos centrales. Es difícil pronosticar cómo será la evolución natural de la cirrosis. Una vez establecido el diagnóstico, hasta 30% de los pacientes muere en plazo no mayor de un año, por insuficiencia hepática o complicaciones de hipertensión portal, las más temidas de las cuales son las varices esofágicas sangrantes. En casos de cirrosis recién diagnosticada, las probabilidades de morir en los siguientes dos a tres años son influidas por el estado de la función hepática (como se presenta en la clasificación de Child-Pugh), la existencia de varices y la presión portal. En un grupo de enfermos de cirrosis vigilado por el Boston Interhospital Liver Group, la tasa de mortalidad a un año fue de 66%. Los cirróticos sin varices pueden beneficiarse mucho de la abstinencia de alcohol. Hasta 40% de todos los cirróticos sufre episodios hemorrágicos, pero el primero de estos episodios resulta letal para 50% o más de estos enfermos. Al menos 66% de los que sobreviven a la hemorragia inicial volverán a sufrirla y el riesgo de muerte por el segundo episodio es igual de elevado. Se recomiendan procedimientos de descompresión portal, principalmente para estos pacientes.

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VARICES CON HEMORRAGIA AGUDA Cada año, de 5 a 15% de los pacientes cirróticos desarrollan varices. Casi todas las personas con cirrosis desarrollarán varices, pero sólo alrededor de 33% de ellos sufrirá varices sangrantes. Cada episodio hemorrágico se relaciona con una tasa de mortalidad superior a 25% y 70% de los pacientes no tratados fallecerá, en no más de un año después de la primera hemorragia. Esta elevada tasa de mortalidad refleja no sólo los casos de hemorragia masiva, sino también la frecuencia de trastornos graves de la función hepática y otras enfermedades sistémicas, relacionadas o no con el consumo excesivo de alcohol. En muchos casos se observan desnutrición, aspiración broncopulmonar, infecciones y cardiopatía coronaria, como trastornos coexistentes. Otros factores de complicación en esta población de pacientes son la falta de cooperación en el tratamiento y el síndrome de abstinencia aguda del alcohol, cuya peor manifestación (el delirium tremens) incrementa mucho la ya elevada tasa de mortalidad.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos En el capítulo 23 se expone el tratamiento inicial para pacientes con hemorragia gastrointestinal masiva. Los pasos iniciales de importancia crucial son protección de vías respiratorias (sobre todo en pacientes con alteración del estado mental o que tienen inestabilidad hemodinámica) y reanimación con líquidos y productos sanguíneos; también se debe iniciar temprano la corrección de coagulopatías y trombocitopenia. Muchas de las personas hospitalizadas por hemorragia de varices sufren bacteriemia, debido a procesos infecciosos concomitantes (peritonitis bacteriana espontánea, infección de vías urinarias o neumonía). En estudios clínicos se han demostrado mejores resultados cuando se inicia antibioterapia empírica, por lo general con una cefalosporina de tercera generación, como ceftriaxona. Se debe destacar que no es posible determinar el diagnóstico clínico de las hemorragias varicosas, incluso cuando los antecedentes y el aspecto del paciente sean muy indicativos de cirrosis o hipertensión portal. La mayoría de los pacientes con varices sangrantes sufren cirrosis alcohólica y este diagnóstico puede parecer obvio en el caso de pacientes con hepatomegalia, ictericia y arañas vasculares que informan que recién tuvieron una juerga alcohólica. El signo físico más importante es esplenomegalia, que se detecta en 80% de los pacientes con hipertensión portal por cualquier causa. Muchos pacientes padecen ascitis. Si una persona no alcohólica sufre ascitis masiva y hepatoesplenomegalia, estos trastornos son indicativos de síndrome de Budd-Chiari, que es mucho menos frecuente. Cuando se han comprobado ascitis o varices en exámenes anteriores, la hematemesis es un signo muy firme de que la causa son varices hemorrágicas.

B. Estudios de laboratorio La mayoría de los pacientes con enfermedad hepática por alcoholismo y hemorragia gastrointestinal alta tienen función hepática disminuida. Por lo regular, la concentración de bilirrubina está elevada y, con frecuencia, la de albúmina sérica es menor de 3 g/ dl. A veces la cuenta de leucocitos es alta. En ocasiones, la anemia es una manifestación de enfermedad hepática por alcoholismo, lo mismo que las hemorragias agudas. En algunos casos, la primera

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manifestación de hepatoma por cirrosis es una hemorragia de varices; se determina el diagnóstico con base en estudio de CT y gran incremento de la concentración sérica de α-fetoproteína.

estudios con trago de bario permiten delinear las varices en 90% de los pacientes afectados, pero no son tan sensibles ni específicos como la endoscopia, además de ser difíciles y riesgosos en personas con hemorragia.

mostrado que el cerclaje (o ligadura con bandas elásticas) es más eficaz y se considera que es el mejor tratamiento, aunque esta técnica se dificulta mucho en casos de hemorragia profusa, en los cuales es muy útil la escleroterapia. En un metaanálisis se demostró que el tratamiento endoscópico combinado con medicación da mejores resultados en el control de hemorragias agudas que el tratamiento endoscópico solo. Ya no se aplica de forma sistemática el taponamiento con globo, sino que se reserva para casos especiales en los que fallan los otros métodos. Estas medidas son eficaces en alrededor de 90% de los casos, pero tienen una tasa de recurrencia hemorrágica temprana de más o menos 30%. Cuando la hemorragia persiste después del tratamiento inicial y el riesgo quirúrgico para el paciente es aceptable, se debe considerar un procedimiento de derivación de urgencia. La mortalidad aumenta con rapidez cuando el paciente necesita más de 10 unidades de sangre; en general, se debe considerar procedimiento de descompresión portal para las personas con hemorragia persistente después de administrarles seis unidades o las que padecen hemorragia y no se les ha revisado durante 24 horas después del momento de la hospitalización. Aunque se logre controlar la hemorragia con la intervención inicial, la mortalidad se mantiene en altos niveles (alrededor de 35%), debido a insuficiencia hepática y otras complicaciones.

XTratamiento de hemorragias agudas

Medidas específicas

C. Estudios especiales 1. Esofagogastroscopia. Este examen de urgencia es el mejor pro-

cedimiento diagnóstico para varices hemorrágicas y se debe realizar tan pronto como se estabilice el estado general del paciente, sea por transfusión de sangre o por otras medidas de sostén. Por lo general, es necesaria la intubación endotraqueal para control de las vías respiratorias. Las varices se manifiestan como tres o cuatro vasos grandes, tortuosos y submucosos, de color azulado, los cuales se extienden en sentido longitudinal en la porción esofágica distal. Es posible identificar el sitio hemorrágico, aunque a veces la luz de este tubo se llena de sangre con tanta rapidez que la lesión se hace confusa para la detección. 2. Serie radiográfica de la porción gastrointestinal superior. Los

El objetivo general del tratamiento es controlar la hemorragia de la manera más pronta y confiable que sea posible, por técnicas que conlleven el mínimo posible de efectos secundarios. En el cuadro 24-4 se enlistan los métodos que se utilizan hoy para tratamiento de varices hemorrágicas. Se estabiliza el estado del paciente lo más posible, con base en los lineamientos terapéuticos para hemorragia mayor en la porción superior del tubo gastrointestinal descritos en el capítulo 23. En otros tratamientos se toman medidas terapéuticas o preventivas contra encefalopatía, se administra vitamina K para corregir tiempos de protrombina prolongados, se aplican inyecciones intravenosas de antibióticos o se realiza reemplazo de electrólitos (sobre todo potasio), según se requiera para restaurar el equilibrio electrolítico. En los tratamientos iniciales más utilizados se administran fármacos vasoactivos con la finalidad de reducir la presión portal (vasopresina y terlipresina, somatostatina y sus análogos) o se practica ablación endoscópica (escleroterapia y cerclaje). En general, es necesario administrar compuestos vasoactivos de inmediato y a todos los pacientes, ya que permiten controlar de 80 a 85% de los episodios hemorrágicos. La intervención endoscópica puede tener igual eficacia, pero se requiere un endoscopista experto. Se ha de-

Cuadro 24-4. Medidas para controlar hemorragia aguda de varices esofágicas. Médicas 1. Vasopresina, terlipresina 2. Análogos de la somatostatina Mecánicas 3. Taponamiento con globo Invasivas no quirúrgicas 4. Escleroterapia endoscópica 5. Embolización y escleroterapia transhepáticas Quirúrgicas 6. Derivaciones portosistémicas de urgencia 7. Transección esofágica y reanastomosis 8. Desvascularización esofagogástrica 9. Cerclaje de varices

1. Escleroterapia endoscópica o cerclaje agudos. Se inyectan de 1 a

3 ml de solución esclerosante en la luz de cada varice, a través de un endoscopio fibróptico, a fin de causar trombosis en ellas. La variación del tipo de endoscopio o de la solución esclerosante o el hecho de que las varices sean o no sean comprimidas físicamente influyen poco en los resultados. Por lo regular, se repite la endoscopia en las siguientes 48 horas y, luego, una o dos veces, a intervalos semanales, tiempo en que se inyecta cualquier varice residual. Con escleroterapia se controlan las hemorragias agudas en 80 a 85% de los pacientes y las recurrencias durante la misma hospitalización son más o menos la mitad (de 25 a 50%) de las que se producen en las personas tratadas con una combinación de vasopresina y taponamiento con globo. Aunque en estudios con testigos se ha observado mejor control de la hemorragia con escleroterapia, los datos acerca de mayor supervivencia de pacientes son contradictorios. Se logra un efecto similar con cerclaje endoscópico de las varices. Se levanta la varice con la punta de un tubo de succión y se coloca una pequeña banda elástica alrededor de la base. La varice se necrosa y deja una úlcera superficial. En varios estudios con testigos se ha informado que, en comparación con la escleroterapia, la ligadura con bandas elásticas (cerclaje) es más eficaz para el control de episodios hemorrágicos prolongados, aunque se han realizado pocas comparaciones respecto de hemorragias agudas. El cerclaje conlleva menos complicaciones y requiere menos procedimientos para la erradicación completa; por tanto, se ha convertido en el tratamiento preferido. 2. Vasopresina y terlipresina (triglicil lisina vasopresina). La vaso-

presina y la terlipresina reducen la circulación y la presión portales por medio de constricción directa de arteriolas esplácnicas, lo que hace disminuir el flujo de entrada. Cualquiera de estos dos fármacos, solo, controla las hemorragias agudas en alrededor de 80 a 85% de los pacientes; este porcentaje es mayor cuando se combina su administración con tratamiento endoscópico o taponamiento con globo. Las reducciones de gasto cardiaco, suministro de oxígeno a tejidos, circulación hepática y flujo sanguíneo renal son otros efectos que, en ocasiones, provocan complicaciones como infarto miocárdico, arritmias cardiacas y necrosis intestinal. A veces es posible

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL evitar estos efectos secundarios indeseables “sin interferir” en la disminución de la presión portal por administración simultánea de nitroglicerina o isoproterenol. La terlipresina, que es un análogo sintético de la vasopresina, es de acción prolongada y provoca menos efectos cardiovasculares secundarios que la vasopresina. Aunque los resultados son un poco contradictorios, los estudios con testigos indican que, por lo general, la combinación de vasopresina con nitroglicerina es mejor y la vasopresina sola son mejores que el placebo para controlar las hemorragias activas de varices. Sin embargo, no aumenta la supervivencia. En realidad, varios agentes vasoactivos detienen con eficacia las hemorragias agudas, pero se ha demostrado que sólo la terlipresina prolonga la supervivencia después de un episodio agudo. Se administra este fármaco por infusión intravenosa sistémica (alrededor de 0.4 unidades/min), la cual es más segura que las inyecciones en bolo. Se puede dar nitroglicerina por vía intravenosa o sublingual. Dentro del cuerpo, la terlipresina se convierte de manera gradual en vasopresina y es seguro administrarla en bolos por inyección intravenosa (2 mg por vía IV, cada 6 h). 3. Somatostatina. Con la infusión de este fármaco se reduce la presión portal sin causar efecto alguno en la hemodinámica sistémica. En contraste, el octreótido (análogo de la somatostatina de acción más prolongada) tiene efectos menos importantes en la presión portal. En un estudio con distribución al azar se demostró que la somatostatina ejerce un control eficaz sobre las hemorragias agudas, aunque otras investigaciones han dado resultados erróneos. En un metaanálisis de todos los estudios en que se utilizaron somatostatina o sus análogos, se demostró que existe un riesgo significativo de que se reduzca el control de la hemorragia. Persiste la incertidumbre en cuanto a la eficacia del octreótido, pero parece que disminuye la tasa de recurrencias cuando se combina con tratamiento endoscópico. Cabe destacar que en ningún estudio con somatostatina u octreótido se ha demostrado aumento de la supervivencia después de episodio hemorrágico agudo. De manera característica, la somatostatina es administrada en bolos de 250 μg y, a continuación, se aplican 250 μg/h por infusión, durante 24 h. El octreótido se administra en un bolo inicial de 50 a 100 μg/h, seguido de infusión continua de 25 a 50 μg/h por 24 h. 4. Taponamiento con globo (véase la figura 24-6). Se usan sondas

diseñadas para taponamiento, las cuales tienen dos globos que se inflan en la luz intestinal para comprimir las varices sangrantes. Existen tubos de tres o cuatro conductos, según su tipo: dos sirven para inflar el globo dentro del estómago y el esófago; por el tercero se aspiran los contenidos gástricos. El tubo Minnesota incluye un cuarto conducto que se utiliza para aspirar los contenidos esofágicos proximales al globo esofágico. El principal efecto se logra al aplicar tracción sobre el tubo, con lo que se fuerza al globo gástrico para que comprima las venas colaterales a la altura del cardias. Tal vez sea de poca ayuda inflar el globo esofágico, ya que los estudios radiográficos con trago de bario indican que, en realidad, no comprime las varices. La complicación grave más frecuente es la broncoaspiración de secreciones del parénquima y neumonitis. Otro riesgo importante es la ocasional rotura esofágica causada por inflación del globo esofágico. Por tanto, rara vez se utiliza este último. Alrededor de 75% de los casos de hemorragia activa puede controlarse por taponamiento con globo. Se dejan inflados los globos hasta 24 h después de que cesó la hemorragia; posteriormente se les descomprime y se deja el tubo insertado. Si no recurre la hemorragia, se debe extraer la sonda. La eficacia de otros tratamientos y las complicaciones potenciales que conlleva el uso de sondas con globo han ocasionado que disminuya el uso de este procedimiento, que hoy se reserva como intervención de salvamento para pacientes en los que fracasan las medidas iniciales.

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Sonda accesoria para succión Al globo esofágico Sonda gástrica de succión

Al globo gástrico

S Figura 24-6. Sonda de Sengstaken-Blakemore con los globos gástrico y esofágico inflados.

5. Derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS). Es

una técnica de invasión mínima para crear una derivación portosistémica por medio de una comunicación que se establece entre los sistemas venosos porta y hepático, dentro del parénquima hepático. Se inserta un catéter por la vena yugular y, con guía radiográfica, se lleva hasta la vena hepática. A partir de este punto, se accede a la vena porta a través del hígado, se dilata el conducto y se mantiene abierto mediante la inserción de una férula endovascular metálica expansible, que se deja colocada en el sitio. Esta técnica es muy útil para controlar la hipertensión portal y las hemorragias varicosas en pacientes que se recuperaron de un episodio agudo. En la mayoría de los casos se dejan abiertas las férulas durante un año, cuando el crecimiento de la íntima puede provocar trombosis y oclusión en muchos pacientes. El empleo de férulas endovasculares cubiertas con politetrafluoroetileno (PTFE) ayuda a incrementar la permeabilidad. Casi siempre se utiliza la TIPS como técnica de salvamento para pacientes en quienes persiste la hemorragia luego de tratarlos con fármacos y cerclaje o escleroterapia. Se ha demostrado que estas derivaciones son muy útiles como paso intermedio para trasplante. No se debe creer que el procedimiento es definitivo; a pesar de esto, es común que mantengan su permeabilidad durante muchos meses. Por tanto, esta técnica es adecuada principalmente para personas con enfermedad hepática avanzada, mientras que se debe considerar tratamiento con β-bloqueadores o cirugía (derivación o procedimiento de desvascularización) para casos de cirrosis menos grave. 6. Cirugía. Los procedimientos quirúrgicos para controlar hemorragia activa son derivación portosistémica de urgencia con cerclaje de varices o transección esofágica.

A. Derivación portocava de urgencia. Este procedimiento tiene una tasa de éxitos de 95% en la interrupción de hemorragia de varices. Igual que la TIPS, la intervención quirúrgica es utilizada para salvar a personas con hemorragia persistente. El índice de mortalidad por este procedimiento no es insignificante y, conmúnmente, se relaciona con el estado de la función hepática del enfermo

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(según la clasificación de Child-Pugh, cuadro 24-1), además de la cantidad y rapidez de la hemorragia y sus efectos en las funciones cardiaca, renal y pulmonar. En algunos casos de enfermedad hepática avanzada, en particular con encefalopatía grave y ascitis, la tasa de supervivencia es baja en extremo, a pesar del tratamiento. No se justifica la cirugía en estos pacientes, aunque sufran hemorragia continua. Por otra parte, las personas con función hepática adecuada por lo general se recuperan después de una derivación de urgencia. En un estudio con testigos, se demostró que luego de escleroterapia endoscópica la tasa de mortalidad de pacientes con hemorragia aguda y clasificación C de Child-Pugh (44%) no es menor, de manera significativa, que después de derivación portocava (50%). La derivación portocava término-terminal y la mesocava en H son los procedimientos que se realizan con mayor frecuencia en casos de hemorragia activa. Por lo regular, la derivación esplenorrenal (de Warren) tarda demasiado tiempo para usarla en operaciones de urgencia. La derivación esplenorrenal central es más complicada que la términolateral y no representa ventajas específicas. Esta última es preferible en casos de hemorragia activa con ascitis grave; se requiere este procedimiento (o una variante, como la derivación mesocava en H) para algunos pacientes con síndrome de Budd-Chiari. En alrededor de 66% de los pacientes que fallecen después de derivación portocava de urgencia, la causa de la muerte es insuficiencia hepática. Otro problema que puede resultar letal es la insuficiencia renal (a menudo acompañada de ascitis) es otro problema que puede ser letal. No es raro que los alcohólicos sufran alcalosis metabólica y delirium tremens en el posoperatorio. B. Transección esofágica. Es posible obliterar las varices al activar la engrapadora para formar anastomosis término-terminales en la porción distal del esófago, después de introducir un anillo de tejido, de espesor total, en el cartucho, con sujeción circunferencial. Este procedimiento adquirió popularidad el decenio pasado y en muchas unidades quirúrgicas es el tratamiento de primera línea cuando los métodos no quirúrgicos fallan. Cuando se practica la transección, es necesario ejecutarla tan pronto como se reconozca que un segundo tratamiento con escleroterapia y cerclaje fallaron. Luego de transfundir muchas unidades de sangre, como un último recurso, ya no es tan segura la muerte por insuficiencia hepática. Los resultados (p. ej., la supervivencia) son mejores en pacientes con cirrosis no alcohólica. La transección con engrapado ha sustituido a la antigua técnica de ligar con suturas las varices. Se debe tener en mente que la transección es una medida de emergencia para detener una hemorragia persistente y no es un tratamiento definitivo, ya que no corrige la hipertensión portal subyacente y, en muchos casos, meses más tarde se observan varices recurrentes.

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VARICES NO HEMORRÁGICAS Los pacientes con varices que nunca han sangrado tienen una probabilidad de 30% de que lo hagan en algún momento. El 50% de los que sí padecen varices hemorrágicas fallece. En aquéllos con varices que no sangran en el primer año posterior al diagnóstico, el riesgo de hemorragia se reduce a la mitad y, después, disminuye más aún. Los pacientes que han sufrido una vez por hemorragia de varices tienen una probabilidad de 60 a 70% de volver a tener el problema y en alrededor de 66% los episodios hemorrágicos resultan letales.

XValoración A. Mediciones de la circulación y la presión portales Se han utilizado las mediciones de la presión y el flujo en la vasculatura esplácnica para determinar el diagnóstico y como guía para tratamiento y pronóstico de la hipertensión portal. Es posible realizar la medición directa de la presión portal durante cirugía o en el preoperatorio, por medio de las siguientes técnicas: (1) la presión en cuña de la presión venosa (WHVP, por sus siglas en inglés) refleja con precisión la presión portal, cuando la hipertensión en el sistema porta es causada por resistencia postsinusoidal (o sinusoidal), como sucede en casos de cirrosis. Se puede establecer la presión portal a través de un catéter puesto en cuña, para lo que se corrige el valor medido por sustracción de la presión venosa hepática libre (FHVP, por sus siglas en inglés); también es factible medir el gradiente de presión venosa en el hígado (HVPG [por sus siglas en inglés] o gradiente de presión del sistema porta al sistema venoso hepático); ésta es la técnica más utilizada; (2) se realiza la medición directa de la presión en la pulpa esplénica por medio de una aguja insertada a través de la piel; (3) el cateterismo transhepático percutáneo en las ramas intrahepáticas de la vena porta es el método preferido para enfermos que, según se supone, padecen bloqueo presinusoidal o síndrome de Budd-Chiari; (4) se inserta un catéter a la vena umbilical, a través de una incisión pequeña, y se avanza hasta el sistema porta. Por medio de cualquiera de estos métodos también es posible obtener información por medio de angiografía transcatéter. El HVPG es factor pronóstico de descompensación y muerte. En algunos casos la reducción del HVPG, sea de manera espontánea o por cirugía, sirve para pronosticar el riesgo de recidiva hemorrágica. Por tanto, se ha dicho que el HVPG serviría como guía terapéutica. Sin embargo, hasta hoy sólo se ha demostrado su valor en personas con hígado alcohólico. Además, es un estudio invasivo que requiere expertos especiales que no siempre es fácil conseguir. La ecografía dúplex es un medio no invasivo y preciso para valorar la cantidad y dirección del flujo sanguíneo en la vena porta. Durante el preoperatorio, esta técnica sirve para determinar la permeabilidad y la dirección del flujo en la vena porta. Dicha vena es inadecuada para derivación portocava en alrededor de 10% de los pacientes cirróticos, debido a trombosis espontánea. No se recomienda una derivación selectiva cuando el flujo portal es inverso (hepatófugo), ya que esto reduce la capacidad de las tributarias portales para servir como vía de salida para la sangre del hígado. También se puede utilizar la ecografía dúplex para vigilar los cambios en la perfusión portal después de operaciones de derivación.

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL B. Angiografía portal Con frecuencia, en el preoperatorio se estudia por angiografía la anatomía venosa portal. La finalidad de hacerlo es determinar la permeabilidad, localización y tamaño de las venas seleccionadas provisionalmente para la derivación, demostrar si hay varices y calcular el grado de flujo portal anterógrado. Hoy es posible obtener parte de esta información por medios menos invasivos, como la ecografía dúplex. Para considerar una derivación esplenorrenal, una inyección en la arteria o la vena renal debe opacificar la vena renal izquierda.

X Tratamiento Las opciones terapéuticas son: tratamiento expectante, escleroterapia endoscópica, administración de un β-bloqueador no selectivo (propranolol o nadolol), derivaciones portosistémicas, desvascularización de la unión gastroesofágica y diversas operaciones que se practican rara vez. Por lo general, se dice que el tratamiento es profiláctico cuando es aplicado a pacientes con varices que nunca han sangrado (es decir, escleroterapia profiláctica, administración profiláctica de propranolol, etcétera). Por convención, se dice que los aplicados a personas con varices que ya han tenido una o más hemorragias son terapéuticos (p. ej., derivaciones terapéuticas).

A. Tratamiento profiláctico Este tratamiento es valioso, ya que la tasa de mortalidad por varices hemorrágicas es alta (25%), el riesgo de que las varices sangren es relativamente elevado (30%) y con frecuencia es posible diagnosticar las varices antes del primer episodio hemorrágico. En pacientes que nunca han sufrido uno de estos episodios, se ha demostrado que los siguientes factores se relacionan con riesgo de hemorragia: clasificación de Child-Pugh, tamaño de las varices y formación de moretones rojos (vénulas con dilatación longitudinal que parecen cardenales por latigazo) sobre las varices. Se puede utilizar esta información para identificar a los pacientes de alto riesgo (hasta 54% con riesgo de hemorragia en el primer año), quienes son los que pueden beneficiarse con el tratamiento profiláctico. Para las personas que nunca han sufrido un episodio hemorrágico, pero corren alto riesgo de padecerlo (varices de tamaño medio a grande o pequeñas con moretones rojos o cirrosis descompensada [o las dos cosas]) es recomendable el tratamiento con un β-bloqueador no selectivo o cerclaje endoscópico. Ambos procedimientos son eficaces en estos casos. Se ha propuesto que la administración de β-bloqueadores sea el tratamiento de primera línea y que la ligadura endoscópica de varices (EVL, por sus siglas en inglés) se utilice para pacientes que no toleren estos fármacos o cuando estén contraindicados. Ya no se practica por sistema la escleroterapia endoscópica para profilaxis primaria.

B. Tratamiento de pacientes que han sufrido episodios hemorrágicos Como ya se dijo, las personas que se recuperan de un episodio de hemorragia de varices tienen un riesgo aproximado de 60 a 70% de sufrir otro. Se han dedicado muchos esfuerzos para determinar el mejor tratamiento para estos pacientes. Los métodos que han despertado mayor interés son el tratamiento con β-bloqueadores, el cerclaje endoscópico y las derivaciones portosistémicas. 1. Tratamiento con β-bloqueadores. Lo mismo que para quienes

no han tenido episodios hemorrágicos, la administración de bloqueadores β-adrenérgicos no selectivos (propranolol, nadolol) es eficaz para aminorar el riesgo de recurrencia de tales episodios. Es-

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tos agentes reducen tanto el gasto cardiaco como el flujo de sangre esplácnico y, en consecuencia, la presión en la arteria porta. El tratamiento crónico con 20 a 160 mg/d de propranolol (esta última dosis baja 25% el pulso en reposo) hace disminuir en alrededor de 40% la frecuencia de recidivas hemorrágicas de varices esofágicas o gástricas, las muertes por tales recurrencias y su mortalidad general. Los beneficios son mayores para cirróticos con clasificación A o B de Child-Pugh que para niños con clasificación C. Se ha comparado la administración terapéutica de β-bloqueadores con la escleroterapia endoscópica y no se han encontrado diferencias en cuanto a recidivas y mortalidad, pero sí por mayores complicaciones con la escleroterapia. Al agregar mononitrato de isosorbida al tratamiento con β-bloqueador, la reducción de la presión portal es mayor que la obtenida con el β-bloqueador solo. Siempre se debe hacer énfasis en la abstinencia de alcohol, que a veces ayuda a la prevención contra recidivas hemorrágicas, aunque no necesariamente disminuye la mortalidad debida de manera específica a hemorragia de varices, como ya se había pensado. 2. Cerclaje endoscópico. Como ya se dijo, la ligadura con bandas elásticas por medio de endoscopio es una medida profiláctica eficaz contra episodios hemorrágicos y se ha demostrado que es superior a la escleroterapia, en este sentido. El cerclaje y el tratamiento con un β-bloqueador tienen la misma eficacia en la prevención de recidivas hemorrágicas. Sin embargo, se ha demostrado que la combinación de ambos tratamientos no sólo reduce el riesgo de recidivas de la hemorragia, sino también la recurrencia de las varices. Por tanto, el tratamiento combinado resulta el procedimiento terapéutico más eficaz después de un episodio hemorrágico inicial. 3. Escleroterapia endoscópica. Esta técnica fue descrita en una par-

te anterior de este capítulo. Antes se aplicaba esta técnica de manera sistemática para disminuir el riesgo de recidivas hemorrágicas, pero hoy ha sido reemplazada por la ligadura con vendas elásticas. 4. Derivación portosistémica intrahepática transyugular. En la

sección anterior se describió la técnica TIPS. Este procedimiento es eficaz para la prevención de recidivas hemorrágicas, más que el tratamiento endoscópico o el farmacológico solos. Sin embargo, esta desventaja es contrarrestada por su tasa de mortalidad a causa del desarrollo de encefalopatía hepática e insuficiencia cardiaca. Por esta razón y porque carece de ventajas claras en cuanto a supervivencia o redituabilidad (relación costo beneficio), el empleo principal de la TIPS es para salvamento de pacientes en quienes fallaron los tratamientos endoscópico y farmacológico, solos o en combinación. En general, la TIPS ha sustituido a la cirugía de derivación en la mayoría de los casos en que falló el tratamiento de primera línea. En un gran estudio multicéntrico, con distribución al azar, se demostró que TIPS y derivaciones quirúrgicas conllevan tasas similares de recidiva hemorrágica, encefalopatía y mortalidad en pacientes cirróticos con clasificación A o B de Child-Pugh. Se observó mayor incidencia de disfunción en las personas con TIPS, tal vez debido al tipo de férula utilizado. Dado que los resultados son similares, pero se logra permeabilidad más duradera con las derivaciones quirúrgicas, éstas aún tienen un lugar en el tratamiento de estos pacientes.

C. Técnicas quirúrgicas El objetivo de los procedimientos quirúrgicos utilizados para tratar la hipertensión portal es obliterar las varices o reducir el flujo sanguíneo y la presión dentro de ellas (cuadro 24-5). Una tercera opción, sobre todo en quienes padecen cirrosis avanzada, es el trasplante de hígado.

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CAPÍTULO 24

Cuadro 24-5. Procedimientos quirúrgicos para tratamiento de varices esofágicas. A. Obliteración directa de varices 1. Cerclaje de varices a. Transtorácico b. Transabdominal 2. Transección esofágica y reanastomosis a. Técnica de sutura b. Técnica de engrapado 3. Esclerosis de varices a. Esofagoscópica b. Transhepática 4. Resección de varices a. Esofagogastrectomía b. Esofagectomía total B. Reducción de flujo y presión en varices 1. Derivaciones portosistémicas a. Término-laterales b. Latero-laterales 1. Portocava latero-lateral 2. Mesocava 3. Esplenorrenal central 4. Renoesplénica 2. Derivaciones selectivas a. Esplenorrenal distal (de Warren) b. Vena cava gástrica izquierda (de Inokuchi) 3. Reducción del flujo sanguíneo portal a. Esplenectomía b. Ligadura de arteria esplénica 4. Reducción del flujo sanguíneo gástrico proximal a. Desvascularización esofagogástrica b. Transección gástrica y reanastomosis 5. Estimulación de nuevas colaterales venosas portosistémicas a. Omentopexia b. Transposición esplénica C. Medidas para conservar la circulación sanguínea portal después de derivación portocava 1. Arterialización del muñón de vena porta

1. Trasplante de hígado. Se debe considerar este trasplante para toda persona relativamente joven con cirrosis y que ha sobrevivido a un episodio hemorrágico de varices, ya que cualquier otro tratamiento ocasionará mucha mayor tasa de mortalidad (alrededor de 50%) durante los siguientes dos años, debido a recidivas hemorrágicas o complicaciones de insuficiencia hepática. Por supuesto, el consumo continuo de alcohol es una contraindicación para trasplante hepático en la mayoría de los casos. Sin embargo, a quienes conviene el trasplante no se debe practicar derivación portosistémica ni otros procedimientos cuando se considera que habrán de recibir el trasplante en el futuro próximo. En general, la descompresión portal es adecuada para pacientes con clasificación A de Child-Pugh y el trasplante para los de clasificación C. La derivación intrahepática transyugular (véase sección anterior) es excelente para el control de la hemorragia, mientras el paciente está en preparación para trasplante. 2. Derivaciones portosistémicas. Con el desarrollo de la TIPS se produjo una gran disminución en el número de operaciones de derivación que se realizan. Sin embargo, los resultados de las derivaciones quirúrgicas son más durables que los de las TIPS y parecen más beneficiosas para pacientes con grado de riesgo aceptable. Se puede clasificar a las derivaciones portosistémicas en las de todo el sistema porta (derivaciones totales) y las selectivas de la circulación gastroesplénica y conservación de las relaciones presiónflujo en el resto del lecho portal (derivaciones selectivas). Todas las operaciones de derivación que más se practican en la actualidad

reducen la incidencia de recidivas hemorrágicas a menos de 10%, en comparación con la de más o menos 75% en pacientes sin derivación. Por mala suerte, el costo de este logro es una mortalidad operatoria de 5 a 20% (según sea la clasificación en el sistema de Child-Pugh [cuadro 24-1]), mayor deterioro de la función hepática y más alto número de casos de encefalopatía (mayor con derivación total). En consecuencia, como las derivaciones pueden tener estas desventajas, se necesitan estudios clínicos para precisar su lugar dentro de una estrategia terapéutica general. En un estudio bien diseñado, se distribuyó al azar a pacientes que antes habían sufrido episodio hemorrágico, para dividirlos entre un grupo de escleroterapia crónica y otro de derivación esplenorrenal (derivación de Warren). Los asignados a escleroterapia crónica que habían padecido hemorragia durante tratamiento (es decir, fallas terapéuticas, que sumaron 30% del grupo de escleroterapia) fueron tratados con cirugía (derivación quirúrgica). Los resultados demostraron que la supervivencia a dos años fue mejor en los asignados desde el principio al grupo de escleroterapia (90%) que en aquellos que inicialmente formaron el grupo de derivación (60%). Esta investigación fundamenta un plan terapéutico de primero dar tratamiento endoscópico y reservar las derivaciones portosistémicas para casos en que éste no logre un control adecuado de hemorragias. La opción de derivaciones se ha debatido mucho y se han realizado varios estudios con distribución al azar. La principal cuestión en años recientes ha sido si las tasas de encefalopatía y supervivencia son mejores con derivación selectiva (p. ej., esplenorrenal distal) que las de derivación total (p. ej., derivación mesocava o portocava término-lateral). Los resultados han sido contradictorios, pero en general fundamentan la afirmación de que las derivaciones electivas son seguidas de encefalopatía grave en alrededor de 50% de los casos. En ninguna de estas investigaciones se ha demostrado que algún tipo particular de derivación conlleve mayor supervivencia. 3. Gravedad de la enfermedad hepática y riesgo quirúrgico. A par-

tir del estado de la función hepática del paciente, determinada por la clasificación de Child-Pugh (cuadro 24-1), es posible pronosticar la tasa de mortalidad inmediata de procedimientos de derivación electiva; además de esto, las cifras también se correlacionan con la tasa de mortalidad durante el primer año después de la derivación. Luego, las curvas de supervivencia de las distintas clases de riesgos adquieren un paralelismo razonable. La gravedad de los cambios histopatológicos observados en biopsias de hígado se correlacionan con la mortalidad quirúrgica inmediata. Lo más nefasto es la observación de necrosis hepatocelular, infiltración de leucocitos polimorfonucleares y cuerpos de Mallory. La amplitud de los cambios histológicos también se correlaciona con la mayor facilidad para obtener información de la clasificación de Child-Pugh (es decir, los cambios graves se producen en pacientes de clase C), de modo que los resultados de los estudios de biopsia no tienen valor pronóstico independiente. A. Tipos de derivación portosistémica. En la figura 24-7 se ilustran los diversos tipos de derivaciones que se realizan actualmente; todas estas técnicas son distintas; sin embargo, desde el punto de vista fisiológico sólo hay tres tipos: término-lateral, latero-lateral y selectivo. (1) Derivaciones totales. Con las derivaciones término-terminales se desconectan por completo el hígado y el sistema porta. Se realiza la transección de la vena porta cerca de su bifurcación en el hilio hepático, que se anastomosa a un lado de la vena cava inferior, y se aplica sutura de cierre en el muñón hepático. En el posoperatorio, la WHVP (presión sinusoidal) disminuye un poco, debido a la incapacidad de la arteria hepática para compensar toda la pérdida del suministro portal de sangre. Las derivaciones portocava, mesocava, mesorrenal y esplenorrenal central latero-laterales

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A

B

C

D

E

F

S Figura 24-7. Tipos de anastomosis portocavas: A: normal; B: latero-lateral; C: término-lateral; D: mesocava; E: esplenorrenal central; F: esplenorrenal distal (de Warren). No se ilustra la derivación mesocava en H.

son similares desde el punto de vista fisiológico, ya que mantienen la continuidad entre la rama hepática de la vena porta, el sistema porta y la anastomosis. Con derivación latero-lateral estándar, la circulación por la rama hepática casi siempre es hacia afuera del hígado y hacia la anastomosis. Se desconoce qué grado de circulación hepatófuga ocasiona los demás tipos de derivación latero-lateral enlistados antes. La derivación portocava término-lateral da protección inmediata y permanente contra hemorragia de varices y es un poco más fácil de realizar que las derivaciones portocava latero-lateral y esplenorrenal central. Es posible que la encefalopatía sea un poco más frecuente con derivaciones latero-laterales que en derivaciones portocavas término-laterales. Las latero-laterales son requeridas para pacientes con síndrome de Budd-Chiari o ascitis rebelde al tratamiento (cuando se trata esta última por derivación portosistémica). En la derivación mesocava se interpone un segmento de injerto protésico o de vena yugular entre las venas cava inferior y mesentérica inferior, cuando esta última pasa por delante del proceso unciforme pancreático. Esta derivación es de particular utilidad en casos de escarificación intensa en el cuadrante superior derecho o de trombosis en la vena porta y, en algunos casos, su técnica es más sencilla que la de derivación portocava latero-lateral convencional, si resulta necesaria una derivación latero-lateral; en la mayoría de los casos, después de este tipo de intervenciones, se pierde la circulación portal hacia el hígado. Sin embargo, se han hallado pruebas de que al limitar a 8 mm el diámetro del injerto protésico (comparado con los injertos de 12 a 20 mm de diámetro), se conserva el flujo anterógrado de la vena porta, con lo que se reduce la incidencia de encefalopatía posoperatoria, a la vez que se mantiene la prevención contra hemorragias varicosas. (2) Derivaciones selectivas. Con esta técnica se reduce la presión en el plexo venoso gastroesofágico, pero se mantiene la circulación sanguínea hacia el hígado por la vena porta. La derivación esplenorrenal distal (de Warren) implica la anastomosis del extremo distal (esplénico) de la vena esplénica transecada a un lado de la vena renal izquierda, con ligadura de las principales colaterales entre la porta remanente y el sistema venoso gastroesplénico aislado. Este último paso consiste en dividir las venas gástrica y gastroepiploica derecha, así como los vasos del ligamento esplenocólico. Esta operación es más difícil y toma más tiempo que las derivaciones convencionales, y excepto para cirujanos expertos tal vez resulte demasiado complicada para descompresión portal de emergencia. Si mover la vena esplénica es peligroso, es posible realizar su transección y anastomosar su extremo cavo a un lado de

la vena esplénica intacta. Luego se liga el segmento de esta última, que queda entre la anastomosis y la vena porta. Es de sorprender que esta acción cause poco efecto permanente en la función renal, mientras se conserven las tributarias sobre el muñón suturado de la vena renal. A diferencia de las derivaciones totales, la de Warren no causa mejoría en cuanto a la ascitis y no se debe realizar en pacientes que tengan acumulación de líquido difícil de controlar. Es necesario practicar angiografía posoperatoria para determinar si las venas esplénica y renal tienen la suficiente longitud y la cercanía entre ambas para permitir ejecutar esta derivación. Una pancreatitis reciente puede impedir una resección segura de la vena esplénica desde la superficie inferior del páncreas. Otro tipo de derivación selectiva (la de Inokuchi) consiste en unir la vena gástrica izquierda a la cava inferior mediante un corto segmento de vena safena autóloga. El procedimiento no ha logrado popularidad, tal vez por su complejidad técnica. Por lo regular, estas derivaciones se vuelven menos selectivas a lo largo de años, a medida que se forman nuevas colaterales entre las regiones de alta y de baja presión en el sistema porta. Esto se acompaña de una disminución gradual de la presión portal (medida por la WHVP) y la transformación del procedimiento en una forma de derivación total latero-lateral. La hipertrofia posoperatoria de pequeñas venas tributarias que llegan a la porción distal de la vena esplénica desde el páncreas, son indicativas de que éste es el trayecto por el que se desarrolla la falta de selectividad. Es posible evitar lo anterior al desplazar la vena esplénica hasta el hilio (con sección de vasos pequeños), antes de realizar la anastomosis esplenorrenal. B. Elección de una derivación. El siguiente es una forma lógica de seleccionar un tipo de derivación: la primera opción es la derivación esplenorrenal distal para descompresión portal electiva. Cuando la persona padece ascitis o la anatomía es desfavorable, es preferible una derivación término-lateral. Se deben reservar las derivaciones latero-laterales para pacientes con ascitis grave o síndrome de Budd-Chiari. Las derivaciones mesocava en H y esplenorrenal central quedan reservadas para circunstancias anatómicas especiales en las que resultan inadecuadas las operaciones recién descritas. Las derivaciones término-terminal y mesocava en H son practicadas para descompresión de urgencia. Con frecuencia, las derivaciones portocava y esplenorrenal distal son seguidas por aumento en la cuenta de plaquetas, en pacientes con hiperesplenismo secundario. Sin embargo, es imposible pronosticar la reacción y el hiperesplenismo no necesariamente

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CAPÍTULO 24

determina el tipo de derivación, ya que raras veces genera manifestaciones clínicas. No se debe considerar que las derivaciones esplenorrenales centrales, en las que se practica esplenectomía, sean preferibles a otros tipos de derivación, sólo porque el enfermo tenga baja cuenta plaquetaria. C. Resultados de derivaciones portosistémicas. Más de 90% de estas derivaciones se mantienen permeables y conllevan una incidencia de recidivas hemorrágicas varicosas inferior a 10%. La supervivencia a cinco años de derivación portocava, en pacientes cirróticos, es en promedio de 15 a 25% de los casos. En alrededor de 20% de alcohólicos se detecta encefalopatía grave después de una derivación total; el desarrollo de dicha enfermedad no se relaciona con la gravedad de encefalopatía antes de realizar la derivación.

D. Operaciones de desvascularización La finalidad de la desvascularización es destruir las colaterales venosas que transportan sangre del sistema porta de alta presión hacia las venas que están en la submucosa del esófago. El procedimiento de Sugiura-Futugawa se realiza en dos etapas. La primera se realiza a través de una toracotomía y consiste en separar las estructuras adyacentes para efectuar transección del esófago a nivel del diafragma y anastomosarlo de nuevo. En la segunda etapa, se practica una laparotomía, inmediatamente después de la toracotomía, si hay hemorragia activa, pero se difiere de cuatro a seis semanas en intervenciones programadas. En la segunda etapa de la operación se desvascularizan los dos tercios superiores del estómago y se realizan vagotomía, piloroplastia y esplenectomía selectivas. En algunos casos es posible llevar a cabo toda la operación por el lado izquierdo del tórax. Se ha descrito una operación análoga en la que se practican esplenectomía, desvascularización gastroesofágica y resección de un segmento de 5 cm de la unión gastroesofágica. Se restaura la continuidad intestinal por medio de esofagogastrostomía con piloroplastia. En estudios realizados en Japón (donde se originaron estas operaciones), la mortalidad operatoria ha sido de 5%, las recidivas de hemorragias varicosas de 2 a 4% y la supervivencia a cinco años de más o menos 80%. En Estados Unidos se han realizado operaciones de este tipo en pacientes con cirrosis alcohólica, pero con malos resultados, debido a elevadas tasas (40%) de recurrencias hemorrágicas.

E. Operaciones diversas También se ha tratado de reducir la presión portal por medio de esplenectomía o cerclaje de la arteria esplénica para disminuir el flujo de entrada. Las enfermedades que se caracterizan por notable esplenomegalia rara vez se relacionan con hipertensión portal por incremento de la circulación esplénica que, según se sabe, alcanza niveles tan altos como de 1 000 ml/min. En algunas personas cirróticas el flujo de sangre esplénico aumenta lo suficiente para contribuir de manera significativa a la hipertensión portal. Sin embargo, la esplenectomía y la ligadura esplénica en casos de cirrosis casi siempre producen tan sólo una reducción transitoria de la presión portal y más de 50% de los pacientes sometidos a estas intervenciones vuelven a padecer hemorragia. Algunos creen que el tamaño absoluto de la arteria esplénica (un índice poco preciso de la circulación esplénica) se correlaciona con la eficacia clínica del cerclaje de arteria esplénica y que es posible pronosticar buenos resultados si el diámetro de la arteria es de 1 cm o mayor. Berzigotti A, Garcia-Pagan JC: Prevention of recurrent variceal bleeding. Dig Liv Dis 2008;40:337.

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OCLUSIÓN EXTRAHEPÁTICA DE LA VENA PORTA La obstrucción en la parte extrahepática de la vena porta es una de las numerosas causas de hipertensión portal no cirrótica; la otra causa frecuente es la fibrosis portal no cirrótica. Estos trastornos son distintos entre sí, pero tienen similares características etiológicas y de patogenia; la más notable es la manifestación clínica de hipertensión portal sin disfunción significativa del parénquima hepático. La trombosis idiopática en vena porta (sin enfermedad hepática) es una causa relativamente común de hipertensión portal en los países en desarrollo, pero su prevalencia es menor en Occidente. Este trastorno ocasiona la mayoría de los casos de hipertensión portal en niños (80 a 90%) y, en menor proporción, de casos en adultos. Se ha considerado que septicemia neonatal, onfalitis, cateterismo de vena umbilical para transfusiones de recambio y deshidratación son posibles causas; sin embargo, menos de 50% de los casos pueden atribuirse a estos trastornos en conjunto. Las principales causas de trombosis de vena porta en adultos son tumores hepáticos, cirrosis, traumatismos, pancreatitis, seudoquiste pancreático, mielofibrosis, estados trombóticos (como deficiencia de proteína C) y sepsis. En particular, en pacientes adultos debe considerarse cirrosis o carcinoma hepatocelular (o ambos trastornos). Es posible que las manifestaciones clínicas se retarden hasta la edad adulta, pero 80% de los pacientes de 1 a 6 años de edad sufren hemorragias varicosas y no son raras las hemorragias de varices ectópicas ubicadas en otras partes del tubo gastrointestinal. Alrededor de 70% de las hemorragias son precedidas por alguna infección reciente en vías respiratorias superiores. Algunos de estos niños llegan por primera vez en busca de atención médica por esplenomegalia y pancitopenia. En ocasiones, al no identificar el problema causal se ha procedido a practicar esplenectomía, con lo que se imposibilita la descompresión portal por medio de la vena esplénica. Rara vez se produce ascitis, excepto de manera transitoria, después de una hemorragia. La función hepática puede ser normal o sufrir ligero deterioro, a lo que tal vez se deba la baja incidencia de encefalopatía manifiesta. Se observa mayor frecuencia de trastornos neuropsiquiátricos que, a veces, son una forma sutil de encefalopatía.

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL Se llama biliopatías portales a las anormalidades de los conductos biliares extrahepáticos, que por lo general son resultado de compresión de los conductos biliares, ocasionada por venas colaterales dilatadas dentro del hilio hepático. Estos cambios provocan notables irregularidades en la pared de los conductos biliares e, incluso, ictericia obstructiva y colangitis, en algunos casos. Por lo regular se observan las biliopatías en estudios de imagen, pero la mayoría de los pacientes no desarrolla síntomas relacionados. Como el estado general del paciente y su función hepática son buenas, la mortalidad por hemorragia masiva súbita es menor que la de otras clases de hipertensión portal. Se puede confirmar el diagnóstico por imágenes transversales o angiografía mesentérica directa. La WHVP es normal o apenas elevada; los resultados de biopsias son normales, aunque a veces indican fibrosis periportal leve a moderada. Por lo regular, los episodios hemorrágicos en niños menores de 8 años repiten por sí solos y, con frecuencia, no requieren escleroterapia endoscópica, administración de vasopresina ni taponamiento con globo. Sin embargo, aun cuando dichas intervenciones sean necesarias, los episodios hemorrágicos remiten por sí solos y rara vez causan la muerte, de modo que casi nunca se requieren operaciones de urgencia. Las venas portales trombosadas no sirven para procedimientos de derivación. Las derivaciones cavomesentéricas son mejores para niños de corta edad, cuyos vasos son pequeños. En personas mayores, se debe iniciar el tratamiento con escleroterapia; si con eso no se logra controlar la hemorragia, lo preferible es hacer una derivación esplenorrenal distal. La esplenectomía sola no genera efectos permanentes y conlleva la pérdida de la vena esplénica, que podría necesitarse más tarde para una operación de derivación. Las derivaciones conllevan alto índice de trombosis espontáneas, de modo que se debe evitarlas en niños pequeños y diferirlas, si es posible, hasta que tengan de 8 a 10 años de edad, cuando sus vasos sean de mayor calibre. A pesar de esto, con una técnica precisa, algunos cirujanos han logrado altas tasas de viabilidad anastomótica en los pacientes de menor edad. Cuando se convierte una derivación total en una selectiva, es posible mejorar la tasa de encefalopatías y disfunción hepática muchos años después de derivación total. En caso de esta enfermedad, nunca está indicada la esplenectomía sola para tratar hiperesplenismo ni en intentos para disminuir la presión portal, ya que la tasa de recidivas hemorrágicas es de 90% y no son raros los casos de muerte por sepsis posesplenectomía. Cuando no es posible construir una derivación adecuada, la mejor estrategia es el tratamiento expectante. Se deben tratar las recidivas graves de episodios hemorrágicos por medio de esclerosis transendoscópica. A veces, la esofagogastrectomía con interposición de colon es eficaz, pero hay que considerarla como último recurso. Janssen HL et al: Extrahepatic portal vein thrombosis: aetiology and determinants of survival. Gut 2001;49:720. Sarin SK, Kumar A: Noncirrhotic portal hypertension. Clin Liver Dis 2006;10:627. Sheen CL et al: Clinical features, diagnosis and outcome of acute portal vein thrombosis. QJM 2000;93:531. Valla DC, Condat B: Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology, pathogenesis and management. J Hepatol 2000;32:865. van’t Riet M et al: Diagnosis and treatment of portal vein thrombosis following splenectomy. Br J Surg 2000;87:1229.

TROMBOSIS EN LA VENA ESPLÉNICA Esta trombosis aislada es una causa rara de hemorragia varicosa que puede curarse con esplenectomía. Cuando queda bloqueada la ruta normal que sigue la sangre de la vena esplénica, ésta fluye por los vasos gástricos cortos hacia el fondo del estómago y de ahí a la

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vena gástrica izquierda para continuar hacia el hígado. Cuando la sangre pasa por el estómago se forman grandes varices, que pueden romperse y sangrar. De manera característica, el patrón de colaterales no abarca al esófago, de modo que las varices esofágicas son raras. Las principales causas de este síndrome son: pancreatitis, seudoquiste pancreático, neoplasias y traumatismos. El 66% de estos pacientes padece esplenomegalia. Se puede establecer el diagnóstico por arteriografía esplénica selectiva, con opacidad de la fase venosa. La esplenectomía es curativa. En muchos casos, la trombosis en vena esplénica se acompaña de varices hemorrágicas y, de ser así, se requiere tratamiento. Por lo general, se tratan las hemorragias agudas de varices gástricas por endoscopia; por otra parte, la escleroterapia y el cerclaje son mejor para obturación varicosa con tejido adhesivo. de Franchis R: Updating consensus in portal hypertension: report of the Baveno III Consensus Workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension. J Hepatol 2000;33:846. Gentilini P et al: Ascites and hepatorenal syndrome during cirrhosis: two entities or the continuation of the same complication? J Hepatol 1999;31:1088. Krige JE, Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Portal hypertension—1: varices. BMJ 2001;322:348. Lebrec D: Drug therapy for portal hypertension. Gut 2001;49:441. Mercado MA et al: Results of surgical treatment (modified SugiuraFutagawa operation) of portal hypertension associated to complete splenomesoportal thrombosis and cirrhosis. HPB Surg 1999;11:157. Sarin SK et al: Comparison of endoscopic ligation and propranolol for the primary prevention of variceal bleeding. N Engl J Med 1999;340:988. Sakorafas GH, Tsiotou AG: Splenic-vein thrombosis complicating chronic pancreatitis. Scand J Gastroenterol 1999;34:1171. Sakorafas GH et al: The significance of sinistral portal hypertension complicating chronic pancreatitis. Am J Surg 2000;179:129. Stein M, Link DP: Symptomatic spleno-mesenteric-portal venous thrombosis: recanalization and reconstruction with endovascular stents. J Vasc Interv Radiol 1999;10:363. Suzuki H, Stanley AJ: Current management and novel therapeutic strategies for refractory ascites and hepatorenal syndrome. QJM 2001;94:293. Vlachogiannakos J et al: Angiotensin converting enzyme inhibitors and angiotensin II antagonists as therapy in chronic liver disease. Gut 2001;49:303.

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI Este síndrome es un trastorno raro, ocasionado por obstrucción del flujo venoso de salida del hígado, que puede producirse a diversos niveles, desde las pequeñas tributarias venosas hepáticas de los troncos venosos principales del hígado, dentro del parénquima de este órgano, hasta la vena cava inferior, a la altura de la aurícula derecha. La mayoría de los casos son producto de trombosis espontánea en las venas hepáticas, a menudo relacionada con trastornos mieloproliferativos (policitemia verdadera, trombocitosis esencial) o con el consumo de píldoras anticonceptivas. Otros trastornos relacionados frecuentes son mutaciones genéticas en los factores V de Leiden, y II de la coagulación. Los principales factores que predisponen al trastorno son deficiencia de vitaminas C y S, síndrome antifosfolipídico, deficiencia de antitrombina III, hemoglobinuria nocturna paroxística, síndrome de Behçet y traumatismos. Algunos pacientes padecen estenosis membranosa idiopática en la vena cava inferior, entre las venas hepáticas y la aurícula derecha; por lo regular, esto se relaciona con trombosis secundaria en las venas hepáticas. Este trastorno es más común en Asia que en los países occidentales. Muchos pacientes con síndrome de Budd-Chiari son HBsAg positivos y otros tienen algún cáncer (p. ej., carcinoma he-

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patocelular). En el pasado se llegó a pensar que las membranas en la vena cava eran congénitas, pero pruebas más recientes indican que son consecuencia de la formación de trombos. El síndrome de Budd-Chiari primario se origina en la luz de venas o vénulas hepáticas y la oclusión es causada por trombosis, membranas o endoflebitis; por el contrario, si el síndrome es secundario, se debe a compresión extrínseca de los vasos venosos de salida, por lo general a causa de una neoplasia o un absceso. El trastorno venooclusivo y la enfermedad hepática congestivas son dos entidades que pueden causar obstrucción de los vasos venosos de salida del hígado; a veces, el cuadro clínico de estos dos trastornos es indistinguible del cuadro de síndrome de BuddChiari, pero difieren en cuanto a grado de obstrucción y trastornos predisponentes. La enfermedad venooclusiva es primordialmente un problema que afecta a los sinusoides y las vénulas terminales, mientras que la enfermedad hepática congestiva es manifestación de problemas a nivel cardiaco. La obstrucción poshepática (presinusoidal) causa incremento de la presión sinusoidal, que se transmite en sentido proximal y causa hipertensión portal. Como el parénquima está relativamente exento de problemas fibróticos, la filtración a través de los sinusoides y la formación de linfa hepática aumentan mucho y ocasionan notable ascitis. Por lo regular, los síntomas inician con un pródromo leve, que consiste en dolor vago en el cuadrante abdominal superior derecho, hinchazón posprandial y anorexia. Luego de semanas o meses, se desarrolla un cuadro clínico más florido, con ascitis amplia, hepatomegalia e insuficiencia hepática. En esta etapa es común que la concentración de aspartato transaminasa (AST) esté bastante elevada, la de bilirrubina sérica un poco alta y la de fosfatasa sea anormal e irregular. Excepto en pacientes con obstrucción membranosa en la vena cava, las imágenes hepáticas (CT o MRI) muestran, por lo general, marcadas anormalidades por todo el hígado, excepto en una pequeña área central que corresponde al lóbulo caudado, cuya distribución venosa permanece intacta (drena directamente en la vena cava, a través de múltiples tributarias pequeñas). En la CT se observa acumulación intravenosa de medio de contraste en la periferia del hígado; por ecografía no es posible ver venas hepáticas permeables. En las radiografías torácicas de pacientes con obstrucción en la cava, se aprecia vena ácigos hipertrofiada. Por biopsia de hígado se descubren sinusoides y venas centrales muy dilatados, necrosis pericentral y eritrocitos que sustituyen a hepatocitos. La fibrosis centrilobulillar se desarrolla de manera tardía. Es necesario confirmar el diagnóstico clínico por medio de venografía, en la que se observan venas hepáticas obstruidas, por lo regular con una deformación en forma de pico en su orificio. La vena cava debe ser opacificada para verificar su permeabilidad, que es un requisito para que la derivación portocava sea exitosa. Antes se utilizaba una venografía directa, pero hoy es posible obtener la información necesaria por medio de métodos no invasivos, como CT o angiografía por MR. Las radiografías pueden mostrar compresión de la cava intrahepática por congestión del hígado. Se puede considerar una derivación latero-lateral o mesocava para personas que no padecen cáncer y en quienes la obstrucción está confinada a las venas hepáticas; en este caso no se puede optar por la TIPS, ya que las venas hepáticas no son permeables. Para tratar la obstrucción membranosa focal de la cava suprahepática, es posible resecar la lesión y la angioplastia con parche. En algunos casos es posible tratar la estenosis por el procedimiento no quirúrgico de dilatación transluminal percutánea con globo. Cuando existe oclusión trombótica de vena cava inferior o compresión del hígado, se requiere derivación mesoauricular con injerto vascular. Debido a la relativamente alta incidencia de trombosis en el injerto, resulta aconsejable realizar un segundo paso de derivación portocava latero-lateral, pocos meses después de la descom-

presión hepática por derivación mesoauricular, en pacientes con trombosis en vena hepática que originalmente tenían bloqueada la vena cava por congestión hepática. En personas con obstrucción membranosa en la vena cava es frecuente el desarrollo de carcinoma hepatocelular. Los resultados posoperatorios son excelentes en pacientes que no tienen neoplasias malignas. El trasplante de hígado está indicado para pacientes con descompensación hepática avanzada, sea por cirrosis o como parte de un síndrome agudo. Los resultados son excelentes y se elimina el riesgo de desarrollo posterior de carcinoma hepatocelular. Bayraktar UD, Seren S, Bayraktar Y: Hepatic venous outflow obstruction: three similar syndromes. World J Gastroenterol 2007;13:1912. Garcia-Pagan JC et al: TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostic factors in 124 patients. Gastroenterology 2008;135:808. Horton JD, San Miguel FL, Ortiz JA: Budd-Chiari syndrome: illustrated review of current management. Liver Int 2008;28:455. Olzinski AT, Sanyal AJ: Treating Budd-Chiari syndrome: making rational choices from a myriad of options. J Clin Gastroenterol 2000;30:155. Orloff MJ et al: A 27-year experience with surgical treatment of BuddChiari syndrome. Ann Surg 2000;232:340.

ASCITIS Ésta es una manifestación frecuente de enfermedad hepática crónica y es ocasionada por hipertensión sinusoidal, como anormalidad fisiopatológica específica. La ascitis en personas con enfermedad hepática se debe a: (1) mayor producción de linfa hepática (por hipertensión sinusoidal), (2) mayor formación de linfa esplácnica (por vasodilatación esplácnica), (3) hipoalbuminemia y (4) retención renal de sal y agua. Antes de iniciar el tratamiento, se debe practicar paracentesis y los siguientes exámenes en una muestra de líquido ascítico. (1) Cultivo y cuenta de leucocitos: es frecuente la peritonitis bacteriana espontánea que, a veces, es asintomática. Un recuento de leucocitos por encima de 250/ml es altamente sugestivo de infeción. (2) Concentración de LDH: si la razón de LDH en líquido ascítico a LDH en suero excede de 0.6, es indicativa de cáncer o infección. (3) Amilasa sérica: una concentración alta indica enfermedad pancreática. (4) Albúmina: la razón de la concentración sérica a ascítica es mayor de 1.1, en caso de enfermedad hepática, o menor de 1.1 cuando la ascitis es maligna. (5) Citología: es pertinente sólo en personas con diagnóstico de cáncer o alta probabilidad de tenerlo.

XTratamiento médico En general, es posible pronosticar la intensidad del tratamiento médico que se requiere para controlar la ascitis, a partir de la concentración preoperatoria de Na+ en orina de 24 h, como sigue: si la cantidad de Na+ en la orina es menor de 5 meq/24 h, se requerirán diuréticos potentes; si es de 5 a 25 meq/24 h, diuréticos de mediana potencia, y si excede de 25 meq/24 h, no se requerirán tales fármacos. Por lo regular, el tratamiento inicial es con 200 mg/día de espironolactona. El objetivo consiste en estimular una pérdida de peso de 0.5 a 0.75 kg/día, excepto en pacientes con edema periférico, quienes pueden desalojar el líquido con mayor rapidez. Si la espironolactona no basta, se puede agregar otro diurético, como furosemida. Los diuréticos de asa (p. ej., furosemida o ácido etacrínico) sólo se administran en combinación con un diurético de acción distal (p. ej., espironolactona o triamtereno). Otra manera de tratar ascitis masiva es con una o más paracentesis de gran volumen (p. ej., 5 L), con frecuencia, acompañada de infusión intravenosa de albúmina, aunque persiste la controversia acerca de los beneficios de esta última. Es necesario mantener vigilancia estrecha de los electrólitos séricos. Para casos rebeldes al tratamiento se recomienda

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL restricción de sal o de agua. Se requiere cautela en casos de pacientes con signos de disfunción renal, ya que la eliminación agresiva de líquido puede ocasionar insuficiencia renal.

X Tratamiento quirúrgico A. Derivación portocava Los antecedentes de ascitis fácil de controlar no necesariamente deben influir en la decisión de realizar cirugía de derivación para tratar hemorragia varicosa. Sin embargo, en casos de ascitis grave, es posible considerar derivación latero-lateral (p. ej., portocava, mesocava en H o esplenorrenal central latero-laterales), ya que reduce tanto la presión sinusoidal como la presión venosa esplácnica. Rara vez está indicada una derivación latero-lateral sólo para tratar ascitis (es decir, en pacientes con varias derivaciones de LeVeen que se han trombosado), aunque en tales circunstancias se tiene gran incidencia de encefalopatía posoperatoria grave. La TIPS es otra intervención eficaz para combatir ascitis rebelde al tratamiento y tal vez resulte mejor opción que paracentesis repetidas, aun cuando conlleva cierto riesgo de provocar encefalopatía hepática.

B. Derivación peritoneoyugular (derivaciones de LeVeen o de Denver) Las ascitis rebeldes al tratamiento pueden tratarse con una derivación de LeVeen (con una sonda subcutánea de silástico, la cual transporta líquido ascítico de la cavidad peritoneal a la vena yugular). Con una pequeña válvula unidireccional sensible a un gradiente de presión de 3 a 5 cm H2O se evita el flujo retrógrado de sangre. Existe una modificación, llamada derivación de Denver, en la que se incluye una pequeña cámara que también sirve como bomba para vaciar la línea por presión externa. En la práctica, las derivaciones de Denver se bloquean con más frecuencia que las de LeVeen. En el caso de pacientes con ascitis causada por cirrosis, se debe restringir la realización de una derivación de LeVeen a los que no mejoran con altas dosis de diuréticos (p. ej., 400 mg de espironolactona y 400 mg de furosemida al día) o los que sufren encefalopatía o azoemia que se repiten durante el tratamiento diurético. Las derivaciones peritoneovenosas también son útiles contra ascitis ocasionada por cáncer. Se obtienen los mejores resultados en pacientes cuyo líquido ascítico no contiene células malignas. La derivación de LeVeen es beneficiosa para personas con síndrome de Budd-Chiari, pero es ineficaz contra ascitis quilosa. Las derivaciones de LeVeen conllevan alta incidencia de complicaciones y trombosis temprana en la derivación, de modo que tienen contraindicación relativa cuando el líquido ascítico es muy sanguinolento, contiene células malignas o tiene alta concentración de proteínas (> 4.5 g/dl). La incidencia de embolización tumoral es baja (5%). Se deben hacer cultivos de líquido ascítico pocos días antes de insertar la derivación. Es necesario dar amplia cobertura antibiótica para el procedimiento. Es posible realizar la operación con anestesia local. Después de la operación, se coloca al paciente un vendaje elástico abdominal y se le enseña a realizar ejercicios respiratorios contra presión leve, para incrementar la presión abdominal y la circulación a través de la derivación. No se debe prescribir restricción de sodio en la dieta. Una derivación de LeVeen funcional sola no tiene capacidad para eliminar todo el líquido ascítico, pero alivia los síntomas por distensión y hace que el paciente tenga mejor reacción a los diuréticos. Por tanto, se debe administrar furosemida antes de la operación. En los primeros 10 días posoperatorios se produce una pérdida promedio de 10 kg y, tarde o temprano, el abdomen recupera su

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forma normal. En muchos casos, la nutrición y los niveles de albúmina mejoran después de la cirugía. La excreción urinaria de sodio aumenta en poco tiempo y la función renal mejora en personas con síndrome hepatorrenal. Las complicaciones graves y muerte son más frecuentes en pacientes con este síndrome en etapas avanzadas o concentración de bilirrubina mayor de 4 mg/dl. Algunas personas finalmente sufren hemorragia varicosa después de la inserción de una derivación de LeVeen, pero ésta no aumenta el riesgo de hemorragia y, de hecho, reduce la presión portal. Así, un episodio previo de hemorragia varicosa no constituye una contraindicación para este procedimiento. En más de 50% de los casos se desarrolla coagulación intravascular diseminada (DIC [por sus siglas en inglés], que se manifiesta por aumento de productos de fibrina dividida, menor cuenta de plaquetas, etcétera), pero sólo es importante en pocos pacientes. Es factible reducir la frecuencia y gravedad de la DIC mediante la máxima extracción posible de líquido ascítico durante la cirugía y su reemplazo con solución lactada de Ringer. En ocasiones se produce septicemia letal, cuando el líquido ascítico se infecta al insertar la derivación. En alrededor de 10% de los casos, se desarrolla trombosis en la válvula y es necesario sustituirla. En algunos pacientes con cirrosis y ascitis se desarrolla hidrotórax, por lo general en el lado derecho. El líquido llega al tórax a través de una minúscula abertura en la parte membranosa del diafragma; es posible demostrar esta ruta al aspirar el líquido torácico, inyectar solución coloidal de tecnecio 99m y observar la rápida acumulación de este marcador en el tórax. Esto se trata con derivación peritoneovenosa e inyección de un agente esclerosante en la cavidad pleural, luego de haberla drenado a sequedad. Si la fuga persiste, es posible hacer el cierre quirúrgico por toracotomía. Helton WS et al: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt vs surgical shunt in good-risk cirrhotic patients: a case-control comparison. Arch Surg 2001;136:17. Krige JE, Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system: portal hypertension-2. Ascites, encephalopathy, and other conditions. BMJ 2001;322:416. Kuiper JJ, van Buuren HR, de Man RA: Ascites in cirrhosis: a review of management and complications. Neth J Med 2007;65:283. Laffi G et al: Is the use of albumin of value in the treatment of ascites in cirrhosis? The case in favour. Dig Liv Dis 2003;35:660. Rossle M et al: A comparison of paracentesis and transjugular intrahepatic portosystemic shunting in patients with ascites. N Engl J Med 2000;342:1701. Suzuki H, Stanley AJ: Current management and novel therapeutic strategies for refractory ascites and hepatorenal syndrome. QJM 2001;94:293. Zervos EE, Rosemurgy AS: Management of medically refractory ascites. Am J Surg 2001;181:256.

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Se observan anormalidades del sistema nervioso central en algunos pacientes con enfermedad hepática, sobre todo después de realizar derivación portocava. Los términos que se usaban antes para referirse a este trastorno eran: encefalopatía portosistémica, intoxicación por amoniaco, coma hepático e intoxicación por carne. La gama de manifestaciones abarca desde letargo hasta coma, de cambios mínimos de personalidad hasta psicosis y de asterixis hasta paraplejía. A veces, el coma es precedido por hipotermia e hiperventilación y es posible que los cambios sean muy sutiles, de modo que sólo es posible detectarlos por medio de pruebas neuropsicológicas y neurofisiológicas.

XPatogenia La encefalopatía hepática es una neuropatía metabólica reversible, causada por la acción de sustancias químicas que se absorben del intestino al cerebro. La mayor exposición cerebral a estos agentes es

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resultado de trastorno metabólico del hígado, por cirrosis o derivaciones, ya sean quirúrgicas o espontáneas, de la circulación portal por el hígado y permeabilidad aumentada de la barrera hematocerebral. Las sustancias químicas causales de encefalopatía se forman por acción de bacterias que actúan sobre proteínas en el colon. Los principales factores agravantes son hemorragia gastrointestinal, estreñimiento, azoemia, alcalosis hipopotasémica, infecciones, consumo excesivo de proteínas en la dieta y sedantes (cuadro 24-6). Son cuatro los principales mediadores químicos de este síndrome y hoy se les presta la mayor atención. El mayor componente del proceso fisiopatológico es edema cerebral de bajo grado.

A. Aminoácidos neurotransmisores El ácido γ-aminobutírico (GABA, por sus siglas en inglés) es el principal neurotransmisor de inhibición en el cerebro y, administrado de modo experimental, provoca un estado similar a la encefalopatía hepática. Por lo regular, es sintetizado en el cerebro y por bacterias del colon; de manera normal, el hígado degrada el GABA contenido en el conducto gastrointestinal y cuando es administrado de forma experimental. El paso de GABA a través de la barrera hematoencefálica aumenta con la encefalopatía hepática; además, en experimentos se ha detectado mayor número de receptores de GABA y el incremento del tono GABA-érgico, tal vez debido a un ligando agonista en el receptor de benzodiazepina, dentro del complejo de receptores (de GABA y benzodiazepina). Con ello, surge la posibilidad de tratar la encefalopatía con antagonistas de benzodiazepina; así, en estudios experimentales se ha demostrado que el flumazenil es promisorio en este sentido.

B. Amoniaco Las bacterias del colon producen este gas, que es absorbido y transportado hacia el hígado por la sangre venosa portal, que lo extrae y convierte en glutamina. Las concentraciones de amoniaco son elevadas en la sangre arterial y el líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con encefalopatía, y al administrarlo en experimentos genera síntomas del SNC.

C. Falsos neurotransmisores Según esta teoría, las neuronas pierden todos los neurotransmisores normales (norepinefrina y dopamina), que son reemplazados por falsos neurotransmisores (octopamina y feniletanolamina). Con esto se inhibe la función neural. En personas con encefalopatía, las concentraciones séricas de aminoácidos de cadena rami-

Cuadro 24-6. Factores del desarrollo de encefalopatía. A. Concentraciones sistémicas elevadas de toxinas 1. Extensión de derivación venosa portosistémica 2. Función hepática disminuida 3. Carga proteínica intestinal 4. Flora intestinal 5. Azoemia 6. Estreñimiento B. Sensibilidad incrementada del sistema nervioso central 1. Edad del paciente 2. Hipopotasemia 3. Alcalosis 4. Diuréticos 5. Sedantes, narcóticos, tranquilizantes 6. Infección 7. Hipoxia, hipoglucemia, mixedema

ficada (leucina, isoleucina y valina), en tanto que aumentan las de aminoácidos aromáticos (triptófano, fenilalanina, tirosina). Estas dos clases de aminoácidos compiten por transporte a través de la barrera hematoencefálica, de manera que los aminoácidos aromáticos logran mayor acceso al sistema nervioso central, donde actúan como precursores de falsos neurotransmisores. En los estudios terapéuticos con complementos de aminoácidos de cadena ramificada se han obtenido resultados contradictorios.

D. Neurotoxinas sinérgicas Esta teoría afirma que el amoniaco, los mercaptanos y los ácidos grasos (ninguno de los cuales se acumula en el cerebro en cantidades suficientes para provocar encefalopatía) tienen efectos sinérgicos que ocasionan síndrome de deterioro completo en pacientes con enfermedad hepática.

XPrevención La encefalopatía es el principal efecto secundario de la derivación portocava y, hasta cierto grado, es posible pronosticarla. Las personas de edad avanzada son mucho más vulnerables a este trastorno. Quienes padecen enfermedad hepática por alcoholismo lo pasan mejor que los pacientes con cirrosis posnecrótica o criptógena, lo cual se debe, según parece, a que estos últimos siempre sufren disfunción hepática progresiva. La función hepática parcial protege contra la encefalopatía. Si antes de la operación el hígado se adaptó a la derivación total o casi total de la sangre portal, la derivación quirúrgica resultará poco adecuada para deprimir más aún la función del hígado. Por ejemplo, los enfermos con trombosis en la vena porta (desviación total y función hepática normal), rara vez padecen encefalopatía después de derivación portosistémica. Por otra parte, la encefalopatía es menos frecuente después de derivación esplenorrenal (de Warren) que con otros tipos de derivaciones. Con la mayor concentración de proteínas en el intestino (sean de origen dietario o por hemorragia intestinal) agravan la encefalopatía, pues proporcionan más sustrato para las bacterias intestinales. Con el estreñimiento se prolonga el tiempo para la acción bacteriana sobre los contenidos intestinales. La azoemia provoca mayor concentración de urea sanguínea, que se disemina en el intestino, se convierte en amoniaco y, luego, es reabsorbida. La hipopotasemia y la alcalosis metabólica agravan la encefalopatía al desplazar el amoniaco de los sitios extracelulares hacia el interior de las células, donde ejerce acción tóxica.

XEstudios de laboratorio Por lo general, la concentración arterial de amoniaco es alta, aunque la encefalopatía a veces se manifiesta con niveles normales de amoniaco. Una concentración elevada de glutamina en líquido cefalorraquídeo ayuda a distinguir entre encefalopatía hepática y otras causas de coma. La electroencefalografía es más sensible que la valoración clínica para detectar afección menor. Los cambios no son específicos y consisten en frecuencias medias más bajas. Se pueden comparar estudios realizados en distintos momentos para valorar los efectos del tratamiento.

XTratamiento Se trata la encefalopatía aguda mediante control de los factores precipitantes, con interrupción del consumo de proteínas en la dieta, limpieza intestinal con purgantes y enemas, y administración de antibióticos (neomicina o ampicilina) o lactulosa. Es posible dar neomicina por vía oral o a través de una sonda gástrica (de dos a cuatro veces al día), o bien, por vía rectal en forma de enema (solución al 1%, una o dos veces al día). Es necesario suministrar al me-

HÍGADO Y SISTEMA VENOSO PORTAL nos 1 600 kcal/día de carbohidratos, junto con dosis terapéuticas de vitaminas. Se debe mantener el volumen de sangre para evitar azoemia prerrenal. Cuando la persona reacciona al tratamiento inicial, habrá que iniciar un régimen de proteína en la dieta, primero con 20 g/día en incrementos de 10 a 20 g cada 2 a 5 días, según lo tolere el paciente. El tratamiento de la encefalopatía crónica consiste en restringir proteínas en la dieta, evitar estreñimiento e interrumpir consumo de sedantes, diuréticos y tranquilizantes. Para evitar la depleción de proteínas, es necesario no reducir su consumo crónico a menos de 50 g/día. En la dieta, los pacientes toleran mejor las proteínas vegetales que las animales. El mejor fármaco para control a largo plazo es la lactulosa, un disacárido al que no afectan las enzimas intestinales. Cuando es administrada por vía oral (20 a 30 g tres o cuatro veces al día), llega al colon, donde estimula el anabolismo bacteriano (con lo que aumenta la captación de amoniaco) e inhibe las enzimas bacterianas (con lo que disminuye la generación de toxinas de nitrógeno). Su efecto es independiente del pH en el colon. Fuera de Estados Unidos se utiliza lactitol (sorbitol β-galactósido), que es un compuesto relacionado, también eficaz y parece que actúa más pronto; es un polvo más sencillo de usar que la lactulosa líquida. Se puede administrar neomicina o metronidazol, ambos por vía oral, en ciclos intermitentes, si el tratamiento con lactulosa y las medidas preventivas resultan insuficientes. Butterworth RF: Hepatic encephalopathy: a neuropsychiatric disorder involving multiple neurotransmitter systems. Curr Opin Neurol 2000;13:727. Haussinger D, Schliess F: Pathogenetic mechanisms of hepatic encephalopathy. Gut 2008;57:1156. Lockwood AH: Early detection and treatment of hepatic encephalopathy. Curr Opin Neurol 1998;11:663.

ABSCESO HEPÁTICO Estos abscesos pueden ser de origen bacteriano, parasitario o micótico. En Estados Unidos, los abscesos más frecuentes son los piógenos, seguidos de los amebianos (véase capítulo 8). A menos que se indique lo contrario, las características señaladas en esta sección corresponden a los abscesos bacterianos. La distribución de casos es casi homogénea entre pacientes con un solo absceso y personas que tienen varios. Alrededor de 90% de los abscesos en el lóbulo derecho son solitarios, mientras que sólo 10% lo son en el lóbulo izquierdo. La mayoría de las veces el desarrollo de un absceso hepático es subsecuente a un proceso supurativo en cualquier otra parte del cuerpo. Muchos se desarrollan por diseminación directa de infecciones biliares, como empiema vesical o colangitis protuberante. Algunas infecciones abdominales, como apendicitis o diverticulitis, pueden diseminarse por la vena porta y afectar al hígado, con formación de abscesos. Alrededor de 40% de estos enfermos padecen un cáncer subyacente. En otros casos se desarrolla sepsis generalizada a partir de endocarditis bacteriana, infección renal o neumonitis. En 25% de los casos no es posible determinar antecedentes infecciosos (abscesos “criptógenos”). Algunas causas raras son infecciones bacterianas secundarias a un absceso amibiano, quiste hidatídico o quiste hepático congénito. La mayoría de las veces, el microorganismo es de origen entérico. Los microorganismos más frecuentes con infección primaria de endocarditis o neumonitis bacterianas son: Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, bacteroides, enterococos (p. ej., Streptococcus faecalis), estreptococos anaerobios (como Peptostreptococcus) y microaerófilos, u otros microorganismos grampositivos.

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XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Cuando se desarrolla absceso hepático durante la evolución de otra infección abdominal, como diverticulitis, se acompaña de toxicidad creciente, fiebre alta, ictericia y, por lo regular, deterioro del cuadro clínico. En ocasiones, también aparecen dolor en el cuadrante superior derecho y escalofríos. En otros casos, el diagnóstico es mucho menos obvio, ya que la enfermedad evoluciona de manera paulatina en personas anteriormente sanas. Por lo regular, los primeros síntomas de estos enfermos son malestar general y fatiga, seguidos de fiebre durante varias semanas. Alrededor de 50% de los pacientes sufre dolor en el cuadrante superior derecho, que unas veces se intensifica con el movimiento y otras irradia al hombro derecho. Con frecuencia la fiebre varía de forma errática, con constantes espigas de hasta 40 a 41°C. Alrededor de 25% de los enfermos sufre escalofríos. Es común que el hígado se hipertrofie y sea hipersensible a la palpación. A veces, cuando el dolor es intenso, se confunde esta enfermedad con colecistitis. Es raro que los abscesos solitarios se acompañen de ictericia, a menos que empeore el estado del paciente. En caso de múltiples abscesos o enfermedad primaria en el árbol biliar es frecuente la ictericia, que en general es signo de mal pronóstico.

B. Estudios de laboratorio La mayoría de los pacientes tiene leucocitosis, por lo general superior a 15 000/μl. Un pequeño grupo de ellos padece la enfermedad con la mayor gravedad, pero no desarrolla leucocitosis. Casi todos sufren anemia. En promedio, su hematócrito es de 33%. Por lo regular, la concentración sérica de bilirrubina es normal, excepto en pacientes con múltiples abscesos, obstrucción biliar o en quienes sobreviene insuficiencia hepática. En muchos casos, la concentración de fosfatasa alcalina está elevada, aunque tengan niveles normales de bilirrubina.

C. Estudios de imagen En alrededor de 33% de los casos, las radiografías muestran cambios en el pulmón derecho, causados por atelectasia basilar o derrame pleural. En ocasiones, el hemidiafragma derecho está elevado y tiene menor movilidad que el izquierdo. Las radiografías simples de abdomen por lo regular muestran imágenes normales o únicamente hepatomegalia. En unos cuantos casos, se observa un nivel aire-líquido en la región hepática que indica la existencia y la ubicación de un absceso. En series de la parte superior del tubo gastrointestinal se observa distorsión gástrica cuando hay grandes abscesos en el lóbulo izquierdo del hígado. Los estudios de CT y ecografía son las pruebas diagnósticas más útiles, ya que permiten obtener información precisa sobre la existencia, tamaño y localización de abscesos intrahepáticos. La CT también tiene la ventaja de que muestra abscesos y neoplasias en cualquier otra parte del abdomen. Las gammagrafías hepáticas con radioisótopos muestran la mayoría de los abscesos en el hígado, pero no son específicas y permiten obtener poca información adicional, de modo que no resultan de ayuda.

XDiagnóstico diferencial En muchos casos, las manifestaciones iniciales resultan tan vagas que ni siquiera se considera absceso hepático. Las otras numerosas causas de malestar general, pérdida de peso y anemia entran en el diagnóstico diferencial. Cuando hay fiebres con espigas es indis-

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CAPÍTULO 24

pensable considerar todas las causas de fiebre de origen desconocido. Si no se considera absceso hepático ni se realizan los estudios de imagen necesarios, la omisión conduce casi siempre a errores diagnósticos. Después de que los estudios de imagen demuestran absceso, se debe identificar a los microorganismos causales. Es necesario considerar amibiasis en casos de absceso solitario. En comparación con los abscesos amibianos, los piógenos en el hígado son más frecuentes en personas mayores de 50 años y se acompañan de ictericia, prurito, sepsis, masa palpable y altas concentraciones de bilirrubina y fosfatasa alcalina. La mayoría de los pacientes con absceso amibiano han permanecido en áreas endémicas y padecen dolores e hipersensibilidad abdominales, diarrea y hepatomegalia; además, sus análisis serológicos demuestran amibiasis.

XComplicaciones La diseminación intrahepática de una infección es posible a causa de múltiples abscesos adicionales y ocasiona algunas después de tratar un absceso en apariencia solitario. Cuando los abscesos no tratados se extienden pueden ocasionar rotura hacia la cavidad pleural o la peritoneal, por lo general con resultados catastróficos. Dos de las más frecuentes complicaciones terminales de infección hepática diseminada son septicemia y choque séptico. Además de insuficiencia hepática, es posible que se desarrolle sepsis sin control, o que ésta predomine sobre signos de infección. A veces se desarrolla hemobilia a causa de hemorragia de los vasos parietales hacia la cavidad del absceso; en tal caso, es probable que se requieran embolización o ligadura de arteria hepática para controlar el sangrado.

XTratamiento Se debe iniciar pronto la administración de antibióticos. Antes que se disponga de resultados de los cultivos, el tratamiento inicial debe tener cobertura para E. coli, K. pneumoniae, bacteroides, enterococos y estreptococos anaerobios; por tanto, generalmente incluye un aminoglucósido, clindamicina o metronidazol y ampicilina. Luego se podrá modificar el régimen, según los resultados que se obtengan de los cultivos. El drenaje percutáneo por sondas insertadas con guía ecográfica o de CT es adecuado en 80% o más de los casos de abscesos hepáticos. Por lo general, tanto en pacientes con un solo absceso como

en los que tienen varios, esto es lo más apropiado como tratamiento inicial. Se pueden quitar las sondas una a dos semanas después de que el drenado se vuelva no purulento y sea escaso. Las sondas no drenan de manera adecuada en alrededor de 40% de los casos, de modo que se debe reposicionarlas. La principal ventaja del drenaje percutáneo es que conlleva menor morbilidad que el drenaje abierto, aunque no siempre es menor su tasa de mortalidad. Resulta más sencillo realizar drenaje completo por cirugía y, por ende, cuando surgen dificultades con el percutáneo se debe practicar laparotomía lo más pronto posible. La intervención quirúrgica es necesaria, sobre todo en casos de múltiples acumulaciones loculadas o cuando la cavidad del absceso contiene gran cantidad de detritos necróticos. En tales casos, habrá que considerar desbridamiento temprano. De igual manera, está indicada la intervención quirúrgica temprana en pacientes graves (puntuación ≥ 15 en la clasificación APACHE II). En raras ocasiones, múltiples abscesos están confinados en un solo lóbulo y es posible curarlos por lobulectomía. Además, se requiere corregir obstrucciones biliares u otras causas de sepsis.

XPronóstico La tasa de mortalidad general es de 15% y se relaciona con la enfermedad causal, más que con cualquier otro factor. El índice de mortalidad es de más o menos 40% en pacientes que sufren enfermedad maligna. Los derrames pleurales, leucocitosis mayor de 20 000/μl, hipoalbuminemia e infecciones polimicrobianas se correlacionan con malos resultados. En Estados Unidos, los abscesos (solitarios o múltiples) ya no influyen de manera importante en la supervivencia, pero en los lugares donde las enfermedades biliares benignas se mantienen como causa principal de esta enfermedad, la formación de múltiples abscesos hepáticos conlleva peor pronóstico. Es raro que los abscesos hepáticos criptógenos causen la muerte del paciente. Chen SC et al: Predictors of mortality in patients with pyogenic liver abscess. Neth J Med 2008;66:183. Hsieh HF et al: Aggressive hepatic resection for patients with pyogenic liver abscess and APACHE II score ≥ 15. Am J Surg 2008;196:346. Johannsen EC, Sifri CD, Madoff LC: Pyogenic liver abscesses. Infect Dis Clin North Am 2000;14:547. Molle I et al: Increased risk and case fatality rate of pyogenic liver abscess in patients with liver cirrhosis: a nationwide study in Denmark. Gut 2001;48:260.

469

Conductos biliares

Gerard M. Doherty, MD EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA El primordio de los conductos biliares y el hígado es un divertículo que se forma en la cara ventral del intestino anterior en el embrión, cuando éste mide 3 mm. La porción superior (craneal) se convierte en el hígado, una yema caudal da origen al páncreas ventral y otra, intermedia, se desarrolla para formar la vesícula biliar. Al principio, el divertículo hepático es hueco, pero se convierte en una masa compacta de células que, más tarde, se recanalizan para formar los conductos; los más pequeños de éstos (los canalículos biliares) primero constituyen una red basal entre los hepatocitos primitivos que, al final, se diseminan por todo el hígado (figura 25-1). Numerosas microvellosidades incrementan el área superficial de los canalículos, donde se secreta bilis, la cual circula por los conductillos interlobulares (conductos de Hering) y los conductos lobulares, para luego pasar al conducto hepático, ubicado en el hilio. En la mayoría de los casos, el colédoco se forma por la unión de un solo conducto derecho y uno izquierdo, pero en 25% de las personas, las divisiones anterior y posterior del conducto derecho se unen por separado al conducto izquierdo. El punto de origen del colédoco está cerca del hígado (siempre fuera de la sustancia hepática) y se extiende unos 4 cm antes de unirse al conducto cístico para formar el colédoco, el cual nace en el ligamento hepatoduodenal, cruza por detrás de la primera porción del duodeno y se extiende por un surco en la parte posterior del páncreas hasta ingresar al duodeno; su último centímetro está estrechamente adherido a la pared duodenal. El colédoco tiene una longitud total aproximada de 9 cm. En 80 a 90% de las personas, el conducto pancreático principal se une al colédoco para formar un conducto común de más o menos 1 cm de longitud. El segmento intraduodenal de este conducto es conocido como ampolla hepatopancreática o ampolla de Vater. La vesícula biliar es un órgano en forma de pera, adherido a la superficie inferior del hígado, en un surco que divide los lóbulos derecho e izquierdo. El fondo de la vesícula se proyecta 1 a 2 cm hacia abajo del borde hepático y con frecuencia es palpable, cuando existe una obstrucción en el conducto cístico o en el colédoco. Rara vez el peritoneo cubre toda la vesícula, pero cuando esto sucede predispone a infarto por torsión. La vesícula contiene alrededor de 50 ml de bilis cuando está distendida por completo. El diámetro del cuello vesicular disminuye de forma gradual hasta convertirse en el estrecho conducto cístico, que se comunica con el colédoco. En su luz, el conducto cístico contiene un tabique mucoso (la válvula espiral de Heister), que presenta ligera resistencia al flujo biliar. En 75% de las personas, el conducto cístico ingresa al colédoco en ángulo; en las demás, se extiende paralelo al conducto hepático o lo rodea antes de unirse al colédoco (figura 25-2). En el ligamento hepatoduodenal, la arteria hepática queda a la izquierda del colédoco y la vena porta está en posición posterior y

25

medial. Por lo regular, la arteria hepática derecha se extiende por detrás del conducto hepático y luego desemboca en la arteria cística, antes de penetrar al lóbulo hepático derecho, aunque con frecuencia se observan variaciones. El epitelio mucoso de los conductos biliares varía de una estructura cuboidal en los conductillos a otra columnar en los conductos principales. La mucosa de la vesícula biliar forma bordes prominentes cuando el órgano se colapsa, los cuales se aplanan durante la distensión. Las altas células columnares de la mucosa vesicular están cubiertas de microvellosidades en su cara luminal. Las células individuales están separadas por anchos surcos que cumplen una importante función en la absorción de agua y electrólitos. Las paredes de los conductos biliares sólo contienen poco músculo liso, pero el extremo del colédoco está envuelto por un complejo esfínter muscular. La musculatura vesicular se compone de hacer entrelazados de unas fibras longitudinales y otras ordenadas en espiral. El árbol biliar está inervado por los sistemas parasimpático y simpático. Los primeros contienen fibras motoras para la vesícula biliar y fibras secretorias para los conductos epiteliales. Las fibras nerviosas aferentes del simpático median el dolor de los cólicos biliares.

FISIOLOGÍA X Flujo biliar Los hepatocitos y las células de los conductos producen bilis a razón de 500 a 1 500 ml/d. Las sales biliares secretadas de forma activa hacia los conductillos biliares causan la mayor parte del volumen de bilis y de sus fluctuaciones. El sodio (Na+) y el agua establecen de modo pasivo la isoosmolalidad y la neutralidad eléctrica. La lecitina y el colesterol ingresan a los conductillos a velocidades correlacionadas con las variaciones del egreso de sales biliares. Los hepatocitos secretan activamente bilirrubina y otros numerosos aniones orgánicos (estrógenos, sulfobromoftaleína, etc.) por un sistema de transporte distinto al que sirve para regular las sales biliares. Las células columnares de los conductos agregan un líquido rico en HCO3– al producido en los conductillos. Esto implica secreción activa de Na+ y HCO3– por una bomba celular estimulada por secretina, polipéptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) y colecistocinina. El K+ y el agua se distribuyen de forma pasiva a lo largo de los conductos (figura 25-3). Entre comidas, la bilis queda almacenada en la vesícula biliar, donde aumenta su concentración a un ritmo de hasta 20% por hora. Durante la absorción, los iones Na+ y HCO3– o Cl– son transportados de forma activa. En la figura 25-4 se ilustran los cambios de composición ocasionados por las variaciones de concentración. Los siguientes tres factores regulan el flujo de bilis: secreción hepática, contracción de la vesícula biliar y resistencia del esfínter

470

CAPÍTULO 25

S Figura 25-1. Fotomicrografía electrónica de una placa hepática con sinusoides adyacentes y microvellos sinusoidales, con canalículos que se extienden en el centro de los hepatocitos. Aunque no tienen límites bien definidos, alrededor de cuatro hepatocitos forman la sección de placa en la parte media de la fotografía. Los sinusoides contienen eritrocitos ocasionales. (Reducida de un aumento de 2 000 ×.) (Cortesía del Dr. James Boyer.)

del colédoco. En estado de ayuno, la presión del colédoco es de 5 a 10 cm H2O y la bilis producida por el hígado es transportada hacia la vesícula biliar. Después de comer, la vesícula biliar se contrae, el esfínter se relaja y la presión en el conducto excede (de manera intermitente) la resistencia del esfínter, con lo que impulsa chorros de bilis hacia el duodeno. Al contraerse la vesícula, la presión interna se incrementa a 25 cm H2O y la del colédoco alcanza de 15 a 20 cm H2O. La colecistocinina (CCK, por sus siglas en inglés) constituye el principal estímulo para la contracción posprandial de la vesícula biliar y la relajación del esfínter, pero otros impulsos vagales facilitan esta acción. La mucosa del intestino delgado libera CCK hacia la corriente sanguínea, por acción de grasas o productos lipolíticos en la luz intestinal. Los aminoácidos y polipéptidos pequeños son estímulos más débiles, en tanto que los carbohidratos son ineficaces en este sentido. Durante la alimentación, el flujo biliar aumenta por el recambio de sales biliares en la circulación enterohepática y porque secretina, VIP y CCK estimulan la acción secretora de los conductos. La motilina estimula el vaciamiento parcial y episódico de la vesícula durante la fase interdigestiva.

XSales biliares y circulación enterohepática Alrededor de 90% de los elementos sólidos de la bilis son sales biliares, lecitina y colesterol; el resto se compone de bilirrubina, ácidos grasos y sales inorgánicas. El líquido biliar contenido en la vesícula tiene más o menos 10% de sólidos y sales biliares en concentraciones de 200 a 300 mmol/L (figura 25-4). Las sales biliares son moléculas esteroideas formadas por hepatocitos a partir de colesterol; la velocidad de su síntesis es determinada por un control de retroalimentación y puede incrementarse hasta un máximo de 20 veces. El hígado produce dos sales biliares

primarias (colato y quenodesoxicolato), que se conjugan con glicina o taurina antes de ser excretados en la bilis, con lo que aumenta su hidrosolubilidad. Las bacterias intestinales modifican estos compuestos para generar las sales biliares secundarias desoxicolato y litocolato. La primera de éstas es reabsorbida y entra al hígado, pero el litocolato es insoluble y se excreta en heces. La bilis se compone de 40% de colato, 40% de quenodesoxicolato y 20% de desoxicolato, conjugados con glicina o taurina en proporción de 3:1. Las funciones de las sales biliares son: (1) inducir el flujo biliar, (2) transportar lípidos y (3) fijar los iones calcio de la bilis. Se desconoce cuál es la importancia de esta última función. La moléculas de ácidos biliares son anfipáticas (es decir, tienen un polo hidrófilo y otro hidrófobo), y en la bilis forman agregados multimoleculares llamados micelas, en las que los polos hidrófilos se alinean frente al medio acuoso. Los lípidos insolubles en agua, como el colesterol, pueden disolverse en los centros hidrófobos de las micelas de ácidos biliares. Las moléculas de lecitina son insolubles en agua, pero tienen bipolaridad lipídica y se agregan en bicapas hidratadas que forman vesículas en la bilis; además, se incorporan a las micelas de ácidos biliares y con ello forman micelas mixtas. Estas últimas tienen mayor capacidad para transportar lípidos, en comparación con las micelas compuestas sólo de ácidos biliares. El colesterol se transporta en la bilis dentro de vesículas de fosfolípidos y micelas de sales biliares. Las sales biliares permanecen en la luz intestinal de todo el yeyuno, donde participan en la digestión y absorción de grasas (figura 25-5). Al llegar a la porción distal del intestino delgado, son reabsorbidas por medio de un sistema de transporte activo localizado en los 200 cm terminales del íleon. Más de 95% de las sales biliares que llegan del yeyuno son transferidas por este proceso hacia la sangre de la vena porta; el resto entra al colon, donde se convierten en sales biliares secundarias. El contenido total de sales biliares (de

CONDUCTOS BILIARES

471

Vesícula biliar Conductos hepáticos izquierdo y derecho

Arteria hepática derecha

Arteria hepática izquierda

Arteria cística

Vena porta

Conducto cístico Colédoco

Arteria hepática primitiva

Borde libre del ligamento hepatoduodenal

Unión anterior en espiral

Unión posterior en espiral

Unión paralela larga

S Figura 25-2. Anatomía de la vesícula y variantes de la anatomía del conducto cístico.

2.5 a 4 g) completa dos veces la circulación enterohepática durante cada comida y realiza de seis a ocho ciclos al día. La pérdida diaria normal de sales biliares en heces es de 10 a 20% de la reserva total y es restituida por la síntesis hepática de dichas sales. Arias IM et al: The biology of the bile canaliculus. Hepatology 1993;17:318. Gustafsson U, Sahlin S, Einarsson C: Biliary lipid composition in patients with cholesterol and pigment gallstones and gallstonefree subjects: deoxycholic acid does not contribute to formation of cholesterol gallstones. Eur J Clin Invest 2000;30:1099. Hofmann AF: The continuing importance of bile acids in liver and intestinal disease. Arch Intern Med 1999;159:2647. Kullak-Ublick GA: Regulation of organic anion and drug transporters of the sinusoidal membrane. J Hepatol 1999;31:563. Sahin M et al: Effect of octreotide (Sandostatin 201-995) on bile flow and bile components. Dig Dis Sci 1999;44:181.

X Bilirrubina Cada día se excretan de 250 a 300 mg de bilirrubina en la bilis, más o menos; el 75% proviene de la lisis de eritrocitos del sistema reticuloendotelial y 25% del recambio de la fracción hemo en sangre hepática y hemoproteínas. Primero se libera la fracción hemo de la hemoglobina y se extraen el hierro y la globina para que el organismo las reutilice. El primer pigmento que forma la fracción hemo es

la biliverdina; ésta se reduce a bilirrubina no conjugada, que es la detectada por reacción indirecta en la prueba de van den Bergh. La bilirrubina no conjugada es insoluble en agua y se fija a la albúmina, con la que es transportada por el plasma. Los hepatocitos extraen la bilirrubina no conjugada de la sangre y la conjugan con ácido glucurónico para formar diglucurónido de bilirrubina, que es la bilirrubina directa hidrosoluble. Esta conjugación es catalizada por glucuroniltransferasa, una enzima del retículo endoplásmico. La bilirrubina es transportada al interior del hepatocito por proteínas fijadoras de citosol, que liberan con rapidez la molécula en la membrana canalicular para su secreción activa hacia la bilis; incluida en ésta, la bilirrubina conjugada es transportada, en gran parte unida a micelas lipídicas mixtas. Después que la bilirrubina ingresa al intestino, las bacterias entéricas la reducen a diversos compuestos, conocidos como urobilinógenos, los que luego son oxidados y se convierten en urobilinas pigmentadas. Con frecuencia se utiliza el término urobilinógeno para referirse tanto a las urobilinas como a los urobilinógenos.

EXAMEN DIAGNÓSTICO DEL ÁRBOL BILIAR X Radiografía simple del abdomen En proyección radiográfica posteroanterior del abdomen, con el paciente en posición supina, se aprecian cálculos biliares en 10 a

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CAPÍTULO 25

Lípidos biliares Sales biliares Sales biliares

Sales biliares H2O

HÍGADO

Circulación enterohepática

Micelas mixtas Pigmentos biliares (otros iones orgánicos) Iones inorgánicos Tono vagal Secretina, CCK, gastrina HCO3−, Na+

CONDUCTO BILIAR

K+, Cl−, H2O

HCO3−, Na+, H2O

Bilis S Figura 25-3. Formación de la bilis. Las flechas gruesas hacia la luz del conducto indican transporte activo; las flechas punteadas representan desplazamiento pasivo.

15% de los casos, cuando son radioopacos. A veces, la bilis por sí sola contiene una cantidad de calcio (leche de calcio biliar o lodo biliar) suficiente para observarlo en las placas. En ocasiones se identifica hipertrofia vesicular como una masa de tejido blando, que está llena de gas. En varios tipos de enfermedad biliar es posible inferir el diagnóstico, cuando la radiografía simple muestra gas en los conductos biliares. Por lo regular, esto indica una fístula biliar intestinal (causada por enfermedad o por cirugía), pero en raras ocasiones también es detectada en casos graves de colangitis, colecistitis enfisematosa y ascariasis biliar.

XColecistografía con medio de contraste administrado por vía oral En la noche anterior al estudio, el paciente ingiere tiropanoato sódico o ácido iopanoico, con una merienda ligera. El fármaco es absorbido y se fija a la albúmina de la sangre portal, de donde la extraen los hepatocitos para luego secretarlo en la bilis. Sólo se logra la opacificación cuando las concentraciones promedio en la vesícula biliar son óptimas 10 horas después de la ingestión de

Absorción de grasa

Yeyuno

Íleon

tiropanoato. Se toman placas con proyecciones posteroanterior y oblicua en posición supina, lo mismo que en posición erguida o en decúbito lateral. Los colecistogramas con medio de contraste administrado por vía oral resultan insatisfactorios cuando la absorción intestinal del medio de contraste es insuficiente o el hígado no lo excreta en la cantidad necesaria. Con frecuencia, la absorción es menor en pacientes con enfermedad intestinal aguda, por íleo, vómito o diarrea. Es probable que la excreción hepática resulte insuficiente cuando la concentración de bilirrubina sea mayor de 3 mg/dl. En 5% de los exámenes se obtienen resultados falsos negativos. Aunque la vesícula biliar esté sana, es probable que no se logre la opacificación durante varias semanas después de un traumatismo grave o una enfermedad mayor. En 20% de los pacientes no se obtiene opacificación después de la dosis única usual. Al administrar una segunda dosis y repetir la radiografía al día siguiente se logra en 25% de los casos. La persistencia de la falta de opacificación constituye un signo bastante seguro (> 95% de positivos verdaderos) de enfermedad en la vesícula. Cuando una sola dosis no la genera, en lugar de dar una segunda dosis de medio de contraste para la colecistografía resulta más sencillo realizar una ecografía como siguiente paso.

CONDUCTOS BILIARES Bilis concentrada en la vesícula biliar

Bilis hepática 300

ca 0 5 g/d Sales biliares (reserva = 3.5 g)

200 Na

100 mmol/L

Hígado Colesterol

K

Cationes

473

Sistema porta

 BS < 100 Cl

85% al día

Aniones 200

Vesícula biliar

HCO3
2 cm de diámetro), ya que ocasionan colecistitis con mayor frecuencia que los cálculos de menor tamaño, y (2) calcificación de la vesícula biliar, porque en muchos casos se relaciona con carcinoma. Sin embargo, la mayoría de los pacientes asintomáticos no presentan características especiales. No se debe considerar la cirugía para personas con trastornos coexistentes (cardiopulmonares o de otro tipo) que incrementen los riesgos de la operación. La colecistectomía no es recomendable para el paciente asintomático promedio. Sin embargo, existe la tendencia de operar a los más jóvenes y contemporizar con los de edad avanzada. Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Gallstone disease. BMJ 2001;322:91.

477

biliares. En general, se aplica el término colecistitis a todos los casos de litiasis biliar, sin tomar en cuenta el aspecto histológico de la vesícula. Episodios repetidos de obstrucción menor del conducto cístico ocasionan cólicos biliares intermitentes e influyen en la inflamación y la subsiguiente formación de escara. Cuando un paciente asintomático tiene cálculos biliares, pero nunca ha sufrido un ataque de colecistitis aguda, la vesícula tendrá uno de los siguientes aspectos: (1) en algunos, la mucosa está un poco aplanada, pero la pared vesicular es delgada, sin arrugas y, excepto por los cálculos, parece normal; (2) en otros se observan signos obvios de inflamación crónica, con engrosamiento parietal, infiltración celular, pérdida de elasticidad y fibrosis. No siempre es posible establecer diferencias entre las historias clínicas de los pacientes de estos grupos, pues a veces se descubren cambios inflamatorios en casos de litiasis asintomática.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Los cólicos biliares constituyen el síntoma más característico y su causa es la obstrucción transitoria del conducto cístico debida a cálculos. Por lo regular, el dolor es de inicio súbito, puede durar de algunos minutos a varias horas y luego disminuye poco a poco. Por lo general, el dolor cólico biliar es uniforme, sin intermitencias, como las de los cólicos intestinales. Algunos pacientes sufren estos ataques después de comer, pero otros los padecen sin relación alguna con los alimentos. La frecuencia de los ataques varía mucho de un caso a otro, desde constituir un problema casi continuo hasta episodios separados por muchos años. A veces, el dolor se acompaña de náuseas y vómito. Por lo general, el cólico biliar se siente en el cuadrante superior derecho, pero también son frecuentes los dolores epigástricos y en el lado izquierdo del abdomen; además, algunos sufren dolor precordial. En algunos casos, la dolencia se irradia alrededor del margen costal hasta la espalda y, en otros, se refiere hacia la región escapular. El dolor es raro en la parte superior del hombro y, cuando aparece, es signo de irritación en el diafragma. Por lo regular, cuando la persona padece ataques intensos se retuerce en el lecho y cambia de posición con frecuencia, en un intento de aminorar el sufrimiento. En ocasiones, el cuadrante superior derecho es hipersensible durante los ataques y, raras veces, la vesícula es palpable. Los síntomas de intolerancia a los alimentos, dispepsia, indigestión, agruras, flatulencias, náuseas, singultos y otros se relacionan con litiasis biliar. Pero estos síntomas también son comunes en la población general, por lo cual es posible que su aparición en determinada persona con litiasis sólo sea una coincidencia.

B. Estudios de laboratorio

CÁLCULOS BILIARES Y COLECISTITIS CRÓNICA (CÓLICO BILIAR)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor abdominal episódico. f Dispepsia. f Cálculos biliares en colecistografía o ecografía.

X Aspectos generales La colecistitis crónica constituye la forma más frecuente de enfermedad de la vesícula biliar y casi siempre es causada por cálculos

Por lo general, el primer estudio que se debe realizar es una ecografía de la vesícula. En 95% de los casos es posible demostrar cálculos biliares y los resultados positivos de litiasis casi nunca son erróneos. Es necesario obtener un colecistograma cuando los resultados de la ecografía son ambiguos, se considera litotripsia o tratamiento con ursodiol, o los síntomas son muy indicativos y la ecografía dio resultados normales. La ecografía y las colangiografías por vía oral dan resultados de normalidad en alrededor de 2% de los casos de litiasis biliar. Por tanto, cuando exista gran probabilidad clínica de este trastorno y estos dos estudios den resultados negativos, habrá que estudiar con ERCP (para opacificar la vesícula y buscar cálculos) o insertar una sonda duodenal para examinar la bilis duodenal en busca de cristales de colesterol o gránulos de bilirrubinato.

478

CAPÍTULO 25

XDiagnóstico diferencial A veces, la historia clínica indica de forma muy precisa que un cólico es vesicular, pero siempre habrá que confirmar la impresión clínica con un estudio ecográfico. Es posible confundir un cólico biliar con dolores por úlcera duodenal, hernia hiatal, pancreatitis o infarto miocárdico. Se deben obtener electrocardiograma y radiografía de tórax para detectar posible enfermedad cardiopulmonar. Se ha dicho que, a veces, un cólico biliar agrava las enfermedades cardiacas, pero la angina de pecho y los signos electrocardiográficos anormales rara vez constituyen indicaciones para efectuar colecistectomía. En ocasiones se confunde con cólico biliar al dolor radicular en los dermatomas T6 a T10. Las radiografías muestran espolones osteoartríticos, lesiones vertebrales o tumores y, a veces, estos trastornos son indicados por hiperestesia en la piel abdominal. En ocasiones está indicada una serie radiográfica de la porción superior del tubo gastrointestinal para buscar espasmo esofágico, hernia hiatal, úlcera péptica o tumores gástricos. En algunos pacientes es posible confundir el síndrome de colon irritable con molestias en la vesícula. A veces se pasa por alto un carcinoma en el ciego o el colon ascendente, porque alguien supuso que el dolor debido a estos trastornos era causado por litiasis biliar.

XComplicaciones La colecistitis crónica predispone al desarrollo de colecistitis aguda, cálculos en el colédoco y adenocarcinoma en la vesícula biliar. Mientras mayores sean los cálculos formados, mayor será la incidencia de tales complicaciones. Sin embargo, éstas son poco frecuentes y la detección de cálculos no es razón suficiente para realizar colecistectomía en pacientes con enfermedad asintomática o con síntomas leves.

XTratamiento A. Tratamiento médico Será de ayuda que el paciente no consuma alimentos que provoquen el trastorno. 1. Disolución. En algunos casos es posible disolver los cálculos de

colesterol que estén en la vesícula por medio de tratamiento crónico con ursodiol, que reduce la concentración biliar de colesterol al inhibir la secreción de este último; así, la bilis no saturada podrá disolver con lentitud el colesterol sólido de los cálculos. Desafortunadamente, el tratamiento de sales biliares es de eficacia marginal. Los cálculos deben ser pequeños (< 5 mm) y no contener calcio (es decir, no ser opacos a la CT); además, la vesícula biliar debe ser opaca a la colecistografía con medio de contraste administrado por vía oral (lo cual indica que no hay obstrucción al flujo de bilis entre el conducto biliar y la vesícula). El tratamiento es adecuado para más o menos 15% de los pacientes con litiasis biliar. En 50% de los pacientes muy seleccionados se logra la disolución en plazo máximo de dos años. Sin embargo, se observa recurrencia de los cálculos en los primeros cinco años. En general, se aplica muy rara vez el tratamiento de disolución, con o sin litotripsia. 2. Litotripsia y disolución. La litotripsia extracorporal con ondas de

choque (ESWL, por sus siglas en inglés) implica enviar ondas de choque, que atraviesan tejidos y líquidos, y enfocarlas sobre los cálculos biliares. Los cálculos se fragmentan por la explosión de pequeñas burbujas de aire que hay en los intersticios de la sustancia sólida. La litotripsia resulta de poco valor terapéutico, ya que los fragmentos permanecen en la vesícula, a menos que se les pueda disol-

ver. En consecuencia, cuando se aplica litotripsia también se debe administrar tratamiento con ursodiol. En alrededor de 25% de pacientes seleccionados de manera adecuada, se logra la eliminación total de cálculos biliares en un plazo de nueve meses. Este procedimiento tiene varias desventajas y, por tanto, la US Food and Drug Administration no le ha dado su aprobación.

B. Tratamiento quirúrgico La colecistectomía está indicada para la mayoría de los pacientes con síntomas. Es posible programar la intervención, según convenga al paciente, para semanas o meses después del diagnóstico. Antes de la operación, se debe tratar cualquier enfermedad concurrente que eleve el riesgo quirúrgico. En algunos casos de enfermedad crónica es necesario postergar la cirugía por tiempo indefinido. La mayoría de las veces se realiza colecistectomía laparoscópica, pero cuando está contraindicado el empleo de laparoscopio (p. ej., por demasiadas adherencias) o la técnica no logra buenos resultados, se puede practicar la operación a través de una laparotomía. La diferencia entre estas técnicas es que el procedimiento laparoscópico requiere unos cuatro días menos de estancia hospitalaria y menos semanas de preparación. Por cualquiera de las dos técnicas, con frecuencia se incluye colangiografía operatoria para buscar cálculos en el colédoco y cuando son encontrados se puede realizar una exploración de este conducto (véase después coledocolitiasis).

XPronóstico Es raro que la operación tenga complicaciones graves o cause la muerte. La mortalidad operatoria es de más o menos 0.1% en pacientes menores de 50 años y alrededor de 0.5% en personas mayores de esa edad. La mayoría de los decesos es de pacientes en quienes se habían identificado mayores riesgos en el preoperatorio. La cirugía alivia los síntomas en 95% de los casos. Beyer AJ 3rd, Delcore R, Cheung LY: Nonoperative treatment of biliary tract disease. Arch Surg 1998;133:1172. Binmoeller KF, Schafer TW: Endoscopic management of bile duct stones. J Clin Gastroenterol 2001;32:106. Calland JF et al: Outpatient laparoscopic cholecystectomy: patient outcomes after implementation of a clinical pathway. Ann Surg 2001;233:704. Fletcher DR et al: Complications of cholecystectomy: risks of the laparoscopic approach and protective effects of operative cholangiography: a population-based study. Ann Surg 1999;229:449. Gadacz TR: Update on laparoscopic cholecystectomy, including a clinical pathway. Surg Clin North Am 2000;80:1127. Maxwell JG et al: Cholecystectomy in patients aged 80 and older. Am J Surg 1998;176:627. Montori A et al: Endoscopic and surgical integration in the approach to biliary tract disease. J Clin Gastroenterol 1999;28:198. Moonka R et al: The presentation of gallstones and results of biliary surgery in a spinal cord injured population. Am J Surg 1999;178:246. Sakuramoto S et al: Preoperative evaluation to predict technical difficulties of laparoscopic cholecystectomy on the basis of histological inflammation findings on resected gallbladder. Am J Surg 2000;179:114. Stuart SA et al: Routine intraoperative laparoscopic cholangiography. Am J Surg 1998;176:632. Tocchi A et al: The need for antibiotic prophylaxis in elective laparoscopic cholecystectomy: a prospective randomized study. Arch Surg 2000;135:67. Traverso LW: Risk factors for intraoperative injury during cholecystectomy: an ounce of prevention is worth a pound of cure. Ann Surg 1999;229:458. Yerdel MA et al: Direct trocar insertion versus Veress needle insertion in laparoscopic cholecystectomy. Am J Surg 1999;177:247.

CONDUCTOS BILIARES

COLECISTITIS AGUDA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor e hipersensibilidad agudos en el cuadrante superior def f f f

recho. Fiebre y leucocitosis. Vesícula biliar palpable en 33% de los casos. Vesícula biliar no opacificada en gammagrafía de excreción de radionúclido. Signo ecográfico de Murphy.

X Aspectos generales En 80% de los casos, la colecistitis aguda es consecuencia de obstrucción del conducto cístico, ocasionada por un cálculo biliar retenido en la bolsa de Hartmann. La vesícula se inflama y distiende, con lo que causa dolor e hipersensibilidad abdominales. La evolución natural de la colecistitis varía, lo que depende de si hay alivio de la obstrucción, así como de la extensión de infecciones bacterianas secundarias, la edad del paciente y la existencia de otros factores agravantes, como diabetes mellitus. La mayoría de las veces, el trastorno se resuelve de manera espontánea, sin intervención quirúrgica ni otros tipos de tratamiento específicos, excepto cierto aumento en la tendencia al desarrollo de abscesos o perforación libre con peritonitis generalizada. Los cambios patológicos de la vesícula biliar evolucionan con un patrón característico. Las primeras alteraciones son edema y hemorragia subserosos, con necrosis mucosa en parches; luego llegan leucocitos polimorfonucleares (PMN); en la etapa final se desarrolla fibrosis. A veces se desarrollan gangrena y perforación apenas tres días después de iniciado el trastorno, aunque la mayoría de las perforaciones ocurren hasta la segunda semana. En los casos de resolución espontánea, la inflamación ya está muy reducida hacia la cuarta semana, pero algunos signos de inflamación residual duran varios meses. En alrededor de 90% de los casos de extirpación de la vesícula durante un ataque agudo, se observa escara crónica, aunque muchos de estos pacientes niegan que antes hayan sufrido síntomas. Aún se conjetura, en parte, la causa de la colecistitis aguda. En la mayoría de los casos se descubre obstrucción del conducto cístico, pero en experimentos con animales se ha visto que dicha obstrucción no ocasiona colecistitis, a menos que se llene la vesícula con bilis concentrada o saturada de colesterol. También se cuenta con pruebas de que en los traumatismos causados por cálculos, las células de la mucosa vesicular liberan fosfolipasa; a continuación la lecitina biliar se convierte en lisolecitina, que es un compuesto tóxico con capacidad para causar más inflamación. Parece que las bacterias participan poco en las primeras etapas de colecistitis aguda, a pesar de que la mayoría de las complicaciones de esta enfermedad incluyen supuración. En alrededor de 20% de los casos, la colecistitis aguda se desarrolla sin colelitiasis (colecistitis acalculosa). Algunas veces, estos casos se deben a obstrucción del conducto cístico por otros procesos, como algún tumor maligno. En raras ocasiones, la colecistitis acalculosa aguda es resultado de oclusión en la arteria cística o de infección bacteriana primaria por Escherichia coli, clostridios o, en casos raros, Salmonella typhi. Casi siempre este trastorno afecta a pacientes hospitalizados por otras enfermedades; la colecistitis acalculosa aguda es en particular frecuente en víctimas de traumatismos (civiles o militares) y en personas que reciben nutrición parenteral total. En las primeras etapas se produce oclusión de vasos pequeños y, a menos que sea tratada pronto, la enfermedad progre-

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sa con rapidez a colecistitis gangrenosa y complicaciones sépticas, con alta tasa de mortalidad.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos El primer síntoma es dolor en el cuadrante superior derecho, a veces referido a la región escapular derecha. En 75% de los casos, la persona sufre ataques previos de cólico biliar que, al principio, es indistinguible de la enfermedad real. Sin embargo, con colecistitis aguda el dolor persiste y se acompaña de hipersensibilidad abdominal. Alrededor de 50% de los pacientes sufren náuseas y vómito, aunque este último rara vez es intenso. En 10% de los casos se observa ligera ictericia. Por lo regular, la temperatura del enfermo varía de 38 a 38.5°C. No son comunes fiebre alta y escalofríos; cuando los hay, indican la posibilidad de complicaciones o de diagnóstico erróneo. El paciente sufre hipersensibilidad en el cuadrante superior derecho y la vesícula es palpable en alrededor de 33% de los casos (con frecuencia en posición lateral a la normal). Unas veces, la reacción defensiva voluntaria durante el examen impide detectar si hay hipertrofia de la vesícula; otras, la vesícula es de tamaño normal porque la escara en sus paredes restringe la distensión. Si al palpar la región subcostal derecha se indica a la persona que realice respiración profunda, aumentará la hipersensibilidad y se producirá una interrupción inspiratoria repentina (signo de Murphy).

B. Estudios de laboratorio Por lo general, la cuenta de leucocitos está elevada hasta 12 000 a 15 000/μl. Es frecuente que dicha cuenta sea normal, pero si aumenta a mucho más de 15 000, es signo de probables complicaciones. Es común un ligero incremento de la concentración sérica de bilirrubina (de 2 a 4 mg/dl), que con seguridad se debe a inflamación secundaria del colédoco contiguo a la vesícula. Si los niveles de bilirrubina rebasan esos límites, lo más probable es que indiquen la coexistencia de cálculos en el colédoco. A veces, estos ataques se acompañan de un leve aumento en la concentración de fosfatasa alcalina. En algunos casos, se produce un aumento transitorio en la concentración sérica de amilasa hasta 1 000 unidades/ dl o más.

C. Estudios de imagen A veces, en una radiografía simple de abdomen se observa la sombra de la vesícula hipertrófica. En 15% de los casos, los cálculos biliares contienen el calcio suficiente para resultar visibles en las placas radiográficas. En las ecografías se observan cálculos biliares y lodo, así como la pared vesicular engrosada; con esto, el ecografista puede establecer (incluso mejor que el clínico) si el punto de máxima hipersensibilidad se localiza sobre la vesícula (signo ecográfico de Murphy). Sin embargo, en muchos casos de gangrena vesicular este signo no se manifiesta. Por lo regular, la ecografía es el único examen que se requiere para establecer el diagnóstico de colecistitis aguda. Cuando conviene obtener mayor información (p. ej., si la ecografía resulta confusa o negativa), se debe realizar una gammagrafía de excreción de radionúclido. Dicho estudio no permite demostrar cálculos biliares, pero la imagen de la vesícula sirve para descartar colecistitis acalculosa (en casi todos estos casos se obtienen resultados positivos). La obtención de la imagen del conducto biliar, pero no de la vesícula, fundamenta el diagnóstico de colecistitis aguda. Se observan pocos falsos positivos en casos de litiasis biliar avanzada, sin inflamación aguda, y de pancreatitis biliar aguda.

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CAPÍTULO 25

XDiagnóstico diferencial Éste incluye otras causas frecuentes de dolor e hipersensibilidad abdominales agudos. Los antecedentes de dolor epigástrico que se alivia con alimentos o antiácidos son signos de probable úlcera péptica, perforada o no. En la mayoría de los casos de úlcera perforada, las radiografías muestran aire libre bajo el diafragma. A veces es de ayuda una serie radiográfica de urgencia de la porción superior del tubo gastrointestinal. En ocasiones, se confunde la pancreatitis aguda con colecistitis aguda, sobre todo cuando esta última se acompaña de altas concentraciones de amilasa. Además, los estudios de HIDA no sirven para delinear la vesícula en casi todos los casos de pancreatitis biliar aguda. En algunos casos, ambas enfermedades coexisten, pero no se debe aceptar un segundo diagnóstico de pancreatitis si no se detectan signos específicos. A veces, la apendicitis aguda en personas con ciego en posición alta genera signos y síntomas muy similares a los de colecistitis aguda. Varias pacientes con perihepatitis gonocócica aguda (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis) sufren dolores intensos en el cuadrante superior derecho, con fiebre e hipersensibilidad local. Las claves del diagnóstico adecuado se encuentran en hipersensibilidad de los anexos, demostración de gonococos en secreciones vaginales y desproporción entre la fiebre alta de las pacientes y su estado general de toxicidad.

XComplicaciones Las principales complicaciones de colecistitis aguda son empiema, gangrena y perforación.

A. Empiema En caso de empiema (colecistitis supurativa), el contenido de la vesícula es francamente purulento y la persona sufre mayor intoxicación, con fiebre de espigas altas (39 a 40°C), además de escalofríos y leucocitosis superior a 15 000/μl. Es necesario administrar antibióticos por vía parenteral y practicar colecistostomía o colecistectomía.

B. Perforación Ésta puede ser de tres formas distintas: (1) localizada, con absceso pericolecístico; (2) libre, con peritonitis generalizada, y (3) perforación en una víscera hueca adyacente, con formación de fístula. La perforación puede aparecer sólo tres días después del inicio de la colecistitis aguda o, bien, hasta el final de la segunda semana. La frecuencia total de perforaciones es de más o menos 10%. 1. Absceso pericolecístico. Corresponde a la forma más común de perforación y se debe sospechar su existencia cuando progresan los signos y síntomas, sobre todo cuando se acompañan de la aparición de una masa palpable. Muchos de estos pacientes sufren intoxicación, con fiebre hasta de 39°C y cuenta leucocítica mayor de 15 000/ μl, aunque a veces no existe correlación entre los signos clínicos y la formación de absceso local. En muchos de estos casos es posible y seguro llevar a cabo colecistectomía y drenaje del absceso, pero si la condición del paciente es inestable se debe preferir la colecistectomía percutánea. 2. Perforación libre. Ésta sólo se produce en 1 a 2% de los pacientes,

casi siempre en las primeras etapas de la enfermedad, cuando se desarrolla gangrena antes que se formen adherencias que aíslen a la vesícula. El diagnóstico es prequirúrgico en menos de 50% de los casos. En algunos pacientes con dolor localizado, la súbita di-

seminación del dolor y la hipersensibilidad indican el diagnóstico. Siempre que se considere probable perforación libre, se debe tratarla con laparotomía de urgencia. Los resultados de paracentesis abdominal pueden ser confusos y se ha demostrado que son de poco valor diagnóstico. Se debe realizar colecistectomía cuando el estado del paciente lo permita; de lo contrario, se practica colecistostomía. La tasa de mortalidad depende en parte de si el conducto cístico permanece obstruido o si el cálculo es desalojado después de la perforación. En el primer caso se desarrolla peritonitis purulenta, letal en 20% de los casos; en el segundo, resulta inevitable una verdadera peritonitis biliar y más de 50% de los pacientes fallece. Mientras más pronto se realice la operación, mejor será el pronóstico. 3. Fístula colecistoentérica. A veces, la vesícula sufre inflamación

aguda y desarrolla adherencias al estómago, el duodeno o el colon adyacentes, y se desarrolla necrosis en el sitio de una de estas adherencias; a continuación, es posible que se produzca una perforación hacia la luz intestinal. Con frecuencia, esto ocasiona una descompresión con la que se alivia el trastorno agudo. Si los cálculos biliares pasan a través de la fístula y son lo bastante grandes, pueden causar obstrucción en el intestino delgado (íleo por cálculos; ver más adelante en este mismo capítulo). En raras ocasiones, los pacientes vomitan cálculos que entraron al estómago por una fístula colecistogástrica. En la mayoría de los casos, el ataque agudo remite y la fístula colecistoentérica pasa desapercibida en clínica. Por lo regular, las fístulas colecistoentéricas no generan síntomas, a menos que en la vesícula biliar persista obstrucción parcial por cálculos o escara. La vesícula y la fístula no aparecen opacas en colangiogramas con medio de contraste administrado por vía oral o intravenosa, pero es posible detectar la fístula por medio de una serie radiográfica de la porción superior del tubo gastrointestinal, aunque es necesario diferenciarla de fístulas debidas a úlcera péptica perforada. En casos aislados de fístulas colecistocolónicas se ha informado de malabsorción y esteatorrea. En tales casos, es posible que la causa de esteatorrea sea la falta de bilis en el intestino proximal, debido a que ésta es desviada hacia el colon, o más rara vez, al exceso de bacterias en el intestino delgado. Las fístulas colecistoentéricas asintomáticas hay que tratarlas con colecistectomía y cierre de la fístula. Casi todos los casos son descubiertos de manera fortuita durante colecistectomía por enfermedad sintomática en la vesícula biliar.

XTratamiento Se deben administrar líquidos por vía IV para corregir la deshidratación y el desequilibrio electrolítico; además, es necesario insertar una sonda nasogástrica. En caso de colecistitis aguda de gravedad promedio, se administra cefazolina por vía parenteral (2 a 4 g/día). Cuando el trastorno es grave, se requiere administrar penicilina por vía parenteral (20 millones de unidades al día), con clindamicina y un aminoglucósido, aunque una buena alternativa es la monoterapia con imipenem. Existen dos corrientes teóricas acerca del tratamiento de la colecistitis aguda. La enfermedad se resuelve con antibióticos y cuidados de sostén en 60% de los casos, de modo que una de las perspectivas consiste en aplicar tratamiento de expectación, con un programa para efectuar colecistectomía electiva después de la recuperación y reservar la cirugía durante ataque agudo para pacientes con enfermedad grave o que empeora. (Este tratamiento es impracticable en caso de colecistitis acalculosa aguda.) El programa preferido es realizar colecistectomía a todos los pacientes, a menos que tengan contraindicaciones específicas para la cirugía (p. ej., enfermedad grave concomitante). Los resultados de cuatro estudios con testigos han fundamentado esta alternativa con base en los siguientes datos: (1) con la cirugía temprana no aumenta la frecuencia de complicaciones técnicas; (2) la opera-

CONDUCTOS BILIARES ción temprana reduce la duración total de la enfermedad en más o menos 30 días, la hospitalización en unos cinco a siete días y los costos médicos directos en varios miles de dólares, y (3) la tasa de mortalidad es un poco menor con la cirugía temprana, ya que en algunos casos se trata en tiempo oportuno a enfermos que habrían empeorado durante el periodo de expectación. Parece que, después de concluidas estas investigaciones, la gravedad de los casos promedio se ha incrementado y los argumentos contra el tratamiento de expectación se han vuelto aún más incontestables. Los siguientes son los principales factores que influyen en la decisión (figura 25-8): (1) diagnóstico establecido; (2) estado general de salud del paciente, alterado por un trastorno coexistente o la enfermedad actual, y (3) signos de complicaciones locales de la colecistitis aguda. El diagnóstico debe estar bien definido y es necesario preparar al paciente de manera óptima. La cirugía de urgencia está indicada en caso de probable perforación o empiema. En alrededor de 30% de los casos, el diagnóstico de colecistitis aguda está establecido, pero el estado general del paciente es insatisfactorio. Si es posible, en estos casos habrá que posponer la cirugía hasta que se controle la enfermedad coexistente. Sin embargo, si las manifestaciones de la colecistitis empeoran, no se puede mantener con rigidez el tratamiento de expectación. Alrededor de 10% de los pacientes necesita tratamiento de urgencia. Esto sucede, por lo general, en circunstancias clínicas en que la enfermedad tiene complicaciones o está a punto de tenerlas. Fiebre alta (39°C), leucocitosis elevada (> 15 000/μl) o escalofríos son signos de progresión supurativa. La colecistitis acalculosa aguda ingresa de forma automática en esta categoría. Cuando el estado general del paciente es malo, el mejor tratamiento es colecistostomía percutánea por sonda. A los enfermos con mejor estado general de salud se les debe tratar con colecistectomía. La aparición repentina de dolor abdominal generalizado es posible signo de perforación libre. El desarrollo de una masa palpable mientras el paciente está en observación indica probable perforación local y formación de absceso. Los cambios de este tipo constituyen indicaciones para efectuar cirugía de urgencia. La colecistectomía es la operación preferible en casos de colecistitis aguda y es posible realizarla por laparoscopia en alrededor

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de 50% de los pacientes. Casi siempre se necesita practicar colangiografía durante la intervención; además, habrá que explorar el colédoco, cuando esté indicado (ver sección sobre coledocolitiasis). Si el enfermo padece colecistitis aguda grave y su estado es malo para colecistectomía de urgencia, es necesario tratarlo con colecistostomía percutánea. A veces, esta última es el tratamiento preferible en casos de colecistitis acalculosa aguda. La inserción de una sonda, con guía ecográfica o de CT, permite drenar la bilis o el pus acumulados en la vesícula biliar. Con la descompresión resultante se controla la enfermedad aguda, incluso cualquier infección local, pero el procedimiento no permite la extracción de cálculos. Por tanto, se debe practicar la colecistectomía después de que el paciente se recupere, con la finalidad de evitar ataques recurrentes. La resección de la vesícula es el tratamiento definitivo para pacientes con colecistitis acalculosa. En algún tiempo se practicó colecistostomía quirúrgica, pero hoy la mayoría de los hospitales cuenta con radiólogos capacitados en el método percutáneo, que es más sencillo.

XPronóstico La tasa de mortalidad general por colecistitis aguda es de más o menos 5%; casi todos los fallecimientos son de pacientes mayores de 60 años de edad o que padecen diabetes mellitus. En los enfermos de mayor edad, las complicaciones secundarias, cardiovasculares o pulmonares son factor importante de la tasa de mortalidad. La sepsis no controlada con peritonitis y absceso intrahepático son los trastornos locales más importantes como causa de muerte. Alrededor de 15% de los pacientes con colecistitis aguda tiene cálculos en el colédoco y algunos de los más enfermos padecen a la vez colangitis por obstrucción biliar. La pancreatitis aguda también puede complicar la colecistitis aguda y la combinación de estos trastornos conlleva alto riesgo. Los pacientes que desarrollan formas supurativas de enfermedad de la vesícula, como empiema o perforación, tienen menores probabilidades de recuperarse. La hospitalización y la colecistectomía tempranas reducen la posibilidad de que surjan estas complicaciones.

Dolor e hipersensibilidad en CSD

Colecistectomía aguda (o colecistostomía) Sí

 Sí

Vesícula biliar hipersensible y palpable

Enfermedad tóxica avanzada Sí

No

Riesgo operatorio aceptable

s

ca

No

ti ós

D

No

No

a

tic

ós

n iag

Ecografía o gammagrafía con 99m Tc-HIDA

gn

ia od

Tratamiento de expectación

N

Respuesta al tratamiento

Pronta mejoría

Sí

S Figura 25-8. Esquema del tratamiento de colecistitis aguda (CSD, cuadrante superior derecho).

Revaloración y colecistectomía tardía

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CAPÍTULO 25

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COLECISTITIS ENFISEMATOSA Es un trastorno raro en el que se forman burbujas de gas por infección anaeróbica, las cuales aparecen en la luz y las paredes vesiculares, el espacio pericolecístico y, en algunos casos, en los conductos biliares. La mayoría de las veces los microorganismos causales son del género Clostridium, pero también es posible detectar otros anaerobios formadores de gas, como E. coli o estreptococos anaerobios. La afección es tres veces más frecuente en varones que en mujeres y 20% de los enfermos padecen diabetes mellitus. A diferencia de la forma más frecuente de colecistitis aguda, es probable que esta enfermedad sea causada desde el principio por infección bacteriana. Muchos de los enfermos no tienen cálculos vesiculares. La enfermedad inicia con dolor súbito y de progreso rápido en el cuadrante superior derecho. La fiebre y la leucocitosis alcanzan pronto altos niveles y el paciente sufre intoxicación mucho más grave que la observada en los casos de colecistitis aguda común. Por lo regular, en el examen físico se detecta una masa en el cuadrante superior derecho. En radiografías simples del abdomen se aprecia enfisema en los tejidos que envuelven a la vesícula biliar y, en algunos casos, se observa un nivel de aire líquido en la luz vesicular. El cuadro clínico y las imágenes radiográficas son tan característicos que, por lo regular, el diagnóstico resulta obvio. Si los cambios radiográficos observados son confusos, es posible definirlos mediante CT. Se debe tratar al paciente con altas dosis de antibióticos eficaces contra Clostridium y las demás bacterias antes mencionadas. Después de las medidas iniciales de reanimación, se debe proceder con tratamiento quirúrgico de urgencia. En la mayoría de los casos resulta segura la colecistectomía, pero si la enfermedad se halla en el estado más crítico, será mucho mejor una colecistostomía. Las complicaciones en estos pacientes son similares a las de otras formas de colecistitis aguda, pero la enfermedad es más grave y su tasa de mortalidad es más alta. Danse EM, Laterre PF: Images in clinical medicine. Emphysematous cholecystitis. N Engl J Med 1999;341:1126.

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ÍLEO POR CÁLCULOS BILIARES Éste es un trastorno de obstrucción intestinal mecánica, ocasionado por grandes cálculos biliares alojados en la luz entérica. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres, a una edad promedio de 70 años.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas Por lo general, la persona se presenta a consulta con obstrucción intestinal obvia, ya sea parcial o completa. El cálculo obstructor entra al intestino a través de una fístula colecistoentérica localizada en el duodeno, en el colon o (rara vez) en el estómago o el yeyuno. Es posible que la vesícula biliar contenga uno o varios cálculos, pero el diámetro de los que causan íleo casi siempre es de 2.5 cm o mayor. La luz de la porción proximal del intestino permite el paso de casi todos estos cálculos en sentido caudal, hasta que se desarrolla el íleo. Unas veces, la obstrucción del intestino grueso se debe al paso de un cálculo por una fístula en el ángulo hepático; otras, incluso es ocasionada por un cálculo que pasó por todo el intestino delgado.

B. Signos En la mayoría de los casos, los signos detectados en el examen físico son característicos de obstrucción distal en el intestino delgado. Cuando el problema está en el duodeno o el yeyuno, es posible que genere un cuadro desconcertante debido a que no se observa distensión. En ocasiones se detectan hipersensibilidad y una masa en el cuadrante superior derecho, pero a veces se dificulta realizar un examen preciso del abdomen distendido.

C. Estudios de imagen Además de mostrar dilatación del intestino delgado, las radiografías abdominales simples pueden revelar un cálculo radioopaco y, a menos que se tenga en mente la posibilidad de íleo por cálculo biliar, la posición ectópica de éste puede ocasionar desconcierto. En alrededor de 40% de los casos, el examen detallado de la placa permite apreciar gas en el árbol biliar, lo que es signo de fístula colecistoentérica. Si el cuadro clínico no es claro, habrá que obtener una serie radiográfica de la porción superior del tubo digestivo, con la que será posible demostrar una fístula colecistoduodenal y verificar obstrucción intestinal.

XTratamiento La intervención terapéutica adecuada es una laparotomía de urgencia y extracción del cálculo obstructor a través de una enterotomía pequeña. Se debe realizar una revisión minuciosa de la porción proximal del intestino, en busca de algún otro cálculo que podría ocasionar recurrencia posoperatoria. En la primera intervención es necesario dejar intacta la vesícula biliar. Si después de su recuperación el paciente sufre síntomas de trastorno vesicular crónico, se debe programar una colecistectomía electiva. Con base en lo anterior, en 30% de los casos se requerirá un intervalo para la colecistectomía. Por sí sola, la fístula rara vez causa problemas y en la mayoría de los casos se cierra de manera espontánea.

CONDUCTOS BILIARES

X Pronóstico La tasa de mortalidad a causa de íleo por cálculos biliares se mantiene en más o menos 20%, en gran parte debido al mal estado general de los pacientes de edad avanzada al momento de practicarles una laparotomía. En muchos de estos enfermos surgen complicaciones cardiacas o pulmonares durante el retardo preoperatorio, debido a que el diagnóstico aún no estaba bien definido. Lobo DN, Jobling JC, Balfour TW: Gallstone ileus: diagnostic pitfalls and therapeutic successes. J Clin Gastroenterol 2000;30:72. Scarpa F et al: Gallstone ileus: diagnostic pitfalls and therapeutic successes. J Clin Gastroenterol 2000;30:72.

COLANGITIS (BACTERIANA) Las infecciones bacterianas en los conductos biliares siempre causan obstrucción biliar, pues cuando los conductos no están obstruidos, incluso una gran contaminación bacteriana sería incapaz de generar síntomas o cambios patológicos. El bloqueo al flujo puede ser parcial o, en menos casos, completo. Las principales causas son coledocolitiasis, estenosis biliar y neoplasias. Otros factores causales menos frecuentes son pancreatitis crónica, estenosis ampollar, seudoquiste pancreático, divertículo duodenal, quiste congénito e invasión de parásitos. A veces, la colangitis yatrógena se complica por colangiografía transhepática o con sonda en T. Sin embargo, no todas las lesiones obstructivas ocasionan colangitis. Por ejemplo, sólo en 15% de los casos se desarrolla obstrucción por neoplasia. La probabilidad de padecer colangitis es máxima cuando la obstrucción se produce después de establecida una población bacteriana residente en el conducto. Con la obstrucción, se eleva la presión en el conducto, mientras las bacterias proliferan y escapan a través de los sinusoides hepáticos hacia la circulación sistémica. En experimentos se ha observado que la frecuencia de hemocultivos positivos por infección ductal es directamente proporcional a la elevación absoluta de la presión en el conducto. En ocasiones, los síntomas de colangitis (a veces llamados tríada de Charcot) son cólico biliar, ictericia, escalofríos con fiebre, aunque la tríada completa sólo aparece en 70% de los casos. Los principales resultados de laboratorio son leucocitosis y altas concentraciones de bilirrubina y fosfatasa alcalina. Los microorganismos que predominan en la bilis son E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, enterococos y Proteus. En alrededor de 25% de los casos se detectan Bacteroides fragilis y otros anaerobios (como Clostridium perfringens) y su presencia se correlaciona con múltiples operaciones previas en vías biliares (muchas veces con anastomosis bilioentérica), síntomas graves y alta incidencia de complicaciones supurativas posoperatorias. Casi siempre se observan anaerobios junto con aerobios. En más o menos 50% de las muestras se cultivan dos especies de bacterias. Es probable que se desarrolle bacteriemia en la mayoría de los casos, ya que los hemocultivos realizados en momentos adecuados contienen los mismos microorganismos que la bilis. Con frecuencia, una ecografía realizada en las primeras etapas de un ataque sirve para obtener valiosa información diagnóstica. A veces, también proceden otros estudios diagnósticos (THC, ERCP, etcétera) que se realizan más tarde, después de lograr el control de las manifestaciones agudas. La colangiografía resulta peligrosa durante colangitis activa. Se utiliza el término colangitis supurativa para referirse a la forma más grave de esta enfermedad, cuando las manifestaciones de sepsis se superponen a las de enfermedad hepatobiliar. La péntada de colangitis supurativa se compone de dolor abdominal, ictericia, fiebre y escalofríos, confusión mental o letargo y choque. Con frecuencia se yerra en el diagnóstico porque se pasan por alto los signos de enfermedad biliar.

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En la mayoría de los casos es posible controlar la colangitis con antibióticos por vía IV. Se prefiere una cefalosporina (p. ej., cefazolina o cefoxitina) para tratar los casos leves a moderados. Si la enfermedad es grave o empeora de forma progresiva, se debe agregar un aminoglucósido más clindamicina o metronidazol. Si el paciente padece colangitis grave o que no remite, a pesar de suministrarle antibioterapia, será necesario descomprimir el conducto biliar a la mayor brevedad posible. La mayoría de los casos de colangitis aguda grave se relacionan con coledocolitiasis y, cuando así sucede, el mejor tratamiento es por esfinterectomía endoscópica de urgencia. En las raras ocasiones que esta intervención no da resultados, está indicada una laparotomía para descomprimir el conducto biliar. Cuando la colangitis se acompaña de obstrucción neoplásica, es posible tratarla mediante la inserción de una sonda transhepática para drenaje del conducto biliar. No se debe ordenar colangiografía porque el procedimiento puede agravar la sepsis. Se requiere intervención de urgencia (p. ej., esfinterectomía endoscópica, drenaje transhepático percutáneo o descompresión quirúrgica) en alrededor de 10% de los pacientes con colangitis aguda. Los demás (90%), tarde o temprano son tratados con cirugía programada o esfinterectomía endoscópica, después de antibioterapia y valoración diagnóstica completa. Elsakr R et al: Antimicrobial treatment of intra-abdominal infections. Dig Dis 1998;16:47. Hanau LH, Steigbigel NH: Acute (ascending) cholangitis. Infect Dis Clin North Am 2000;14:521. Poon RT et al: Management of gallstone cholangitis in the era of laparoscopic cholecystectomy. Arch Surg 2001;136:11. Raraty MG, Finch M, Neoptolemos JP: Acute cholangitis and pancreatitis secondary to common duct stones: management update. World J Surg 1998;22:1155.

COLEDOCOLITIASIS

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Dolor biliar. Ictericia. Colangitis episódica. Cálculos en la vesícula biliar o colecistectomía previa.

XAspectos generales Alrededor de 15% de las personas con cálculos en la vesícula biliar también los tienen en los conductos biliares. Por lo general, los cálculos en el colédoco se acompañan de otros en la vesícula, pero ésta se halla vacía en 5% de los casos. El número de cálculos en los conductos varía de uno a más de 100. Los cálculos en el colédoco tienen dos orígenes posibles. Las pruebas indican que la mayoría de los de colesterol se desarrollan dentro de la vesícula y luego atraviesan el conducto cístico para llegar al colédoco; se les llama cálculos secundarios. Algunos cálculos de pigmento tienen el mismo origen, pero es más frecuente que se formen desde el principio en el colédoco; a éstos se les llama cálculos primarios del colédoco. Alrededor de 60% de los cálculos del colédoco son de colesterol y 40% de pigmento. Por lo regular, estos últimos conllevan manifestaciones clínicas más graves. Estos enfermos pueden tener uno o más de los siguientes signos clínicos importantes, todos los cuales se deben a obstrucción al flujo de bilis o de jugos pancreáticos: cólico biliar, colangitis, ictericia y pancreatitis (figura 25-9). Sin embargo, es probable que hasta 50% de los pacientes con coledocolitiasis permanezcan asintomáticos.

CAPÍTULO 25

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o ictericia. Algunos pacientes notan oscurecimiento transitorio de su orina durante el ataque, aunque no tengan ictericia manifiesta. Por lo regular, las obstrucciones persistentes por largo tiempo generan prurito. La comezón es más intensa en climas cálidos, cuando el paciente transpira y, por lo general, es más intensa en las extremidades que en el tronco. El prurito es mucho más frecuente en las obstrucciones neoplásicas que en las ocasionadas por cálculos biliares.

Bilis litógena

Cálculos biliares 100 15

B. Signos

Litiasis asintomática en el colédoco 6

Colangitis 3

Pancreatitis Cólico biliar 1 2

Ictericia 3

Rara

Colangitis supurativa

S Figura 25-9. Evolución natural de los cálculos biliares. De cada 100 pacientes con cálculos biliares, 15 los tienen en el colédoco, lo que genera toda la gama de síndromes indicados en la ilustración. Nótese que hay traslape de síntomas, lo cual indica que pueden aparecer en conjunto, en diversas combinaciones.

El colédoco se dilata a unos 2 a 3 cm (en sentido proximal) de una lesión obstructiva y, a veces, su distensión en pacientes con tumores biliares es en verdad enorme. En casos de coledocolitiasis o estenosis biliar la reacción inflamatoria restringe la dilatación, de modo que la distensión es menor. Las cirrosis también pueden limitar la dilatación del sistema ductal interno del hígado. Los cólicos biliares se deben a rápidos incrementos en la presión biliar, a causa de bloqueo en el colédoco o en el cuello de la vesícula. La oclusión gradual del conducto (p. ej., por cáncer) rara vez ocasiona la misma clase de dolor que las enfermedades vesiculares.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas En algunos casos, la coledocolitiasis es asintomática, pero en otros causa colangitis tóxica súbita, lo que ocasiona muerte rápida. La gravedad del enfermo depende directamente del grado de obstrucción, la cronicidad del trastorno y lo extensa que sea la infección bacteriana secundaria (véase la sección anterior sobre colangitis). Es posible que se desarrollen manifestaciones aisladas de cólico biliar, ictericia o pancreatitis, o bien, que surjan en cualquier combinación, con signos de infección (colangitis). No se puede distinguir entre el cólico causado por obstrucción biliar y el ocasionado por cálculos en la vesícula biliar. El dolor ataca en la región subcostal derecha, el epigastrio e incluso en el área subesternal. Es frecuente un dolor referido a la región escapular derecha. Se debe considerar gran probabilidad de coledocolitiasis cuando el cólico biliar se acompaña de escalofríos intermitentes, fiebre

Algunos pacientes padecen ictericia e intoxicación, con fiebre alta y escalofríos, mientras otros tienen aspecto totalmente sano. Es raro que la vesícula biliar sea palpable en casos de ictericia obstructiva por cálculos en el colédoco, ya que estas obstrucciones son transitorias y parciales, además que la escara en la vesícula le quita elasticidad y no le permite distenderse. Algunos de estos enfermos sufren hipersensibilidad en el cuadrante superior derecho, aunque no tan marcada como en los casos de colecistitis aguda, úlcera péptica perforada o pancreatitis aguda. A veces se desarrolla hígado hiperplásico hipersensible.

C. Estudios de laboratorio En caso de colangitis, la leucocitosis es por lo general de 15 000/μl y con frecuencia excede de 20 000/μl. En muchos casos se produce un aumento en la concentración de bilirrubina en las primeras 24 horas siguientes al inicio de los síntomas. Por lo regular, la concentración absoluta se mantiene por debajo de 10 mg/dl, casi siempre en el rango de 2 a 4 mg/dl. La fracción directa es mayor que la indirecta, pero ésta se incrementa en la mayoría de los casos. Por lo común, la concentración de bilirrubina no alcanza los altos niveles que se observan con tumores malignos, ya que la obstrucción casi siempre es transitoria e incompleta. En realidad, la ictericia fluctuante es tan característica de la coledocolitiasis que resulta un signo confiable para diferenciar entre obstrucción benigna y maligna. Por lo regular se eleva la concentración de fosfatasa alcalina y, a veces, ésta es la única anomalía química en pacientes sin ictericia. Cuando se alivia la obstrucción, las concentraciones de fosfatasa alcalina y bilirrubina deben volver a sus niveles normales en plazo de 1 a 2 semanas, excepto porque la de fosfatasa alcalina se mantiene alta cuando la obstrucción fue prolongada. En muchos casos de obstrucción extrahepática de los conductos, se observa ligero aumento en las concentraciones de AST y ALT; raras veces, la de AST alcanza niveles transitorios de 1 000 unidades.

D. Estudios de imagen En radiografías simples y CT se observan los cálculos radioopacos. Por lo general, la ecografía muestra los cálculos en la vesícula biliar y, dependiendo del grado de obstrucción, el conducto biliar dilatado. La ecografía y la CT no detectan los cálculos en el colédoco. La ERCP está indicada cuando al paciente ya se le practicó colecistectomía; si no se le ha realizado esta operación se debe incluir colangiografía en el tratamiento quirúrgico. Algunos clínicos eligen ERCP preoperatoria para pacientes programados para colecistectomía, con la finalidad de limpiar el colédoco. Si la ERCP no da buenos resultados, el cirujano quedará obligado a realizar una exploración abierta del colédoco para extraer los cálculos de este conducto. Las concentraciones de bilirrubina superiores a 10 mg/dl son tan raras en personas con coledocolitiasis que al encontrar este signo se debe practicar colangiografía para descartar la posibilidad de obstrucción neoplásica.

CONDUCTOS BILIARES

X Diagnóstico diferencial En los estudios diagnósticos es necesario considerar las mismas posibilidades de diagnóstico diferencial que en los casos de colecistitis. Las causas probables de concentración sérica de amilasa superior a 500 unidades/dl son pancreatitis, colecistitis aguda y coledocolitiasis. Se deben registrar otras manifestaciones de enfermedad pancreática, antes de aceptar un diagnóstico de pancreatitis mal fundamentado. La cirrosis alcohólica y la hepatitis alcohólica aguda pueden manifestarse con ictericia, hipersensibilidad en el cuadrante superior derecho y leucocitosis. A veces, a partir sólo de datos clínicos resulta imposible distinguir entre estos trastornos y colangitis. El antecedente de una borrachera reciente es indicativo de enfermedad hepática aguda. La biopsia hepática percutánea puede resultar específica. En ocasiones se dificulta distinguir entre obstrucción extrahepática y colestasis intrahepática por drogas, embarazo, hepatitis activa crónica o cirrosis biliar primaria. La ERCP es adecuada para esta diferenciación, sobre todo cuando otros estudios (p. ej., ecografía) no lograron hallar pruebas de litiasis biliar. Si la ictericia ha persistido durante cuatro a seis semanas, es probable que su causa sea mecánica. La mayoría de los pacientes mejora en ese tiempo, de modo que nunca se debe suponer que la ictericia persistente sea resultado de enfermedad parenquimatosa, a menos que los resultados normales de una colangiografía descarten obstrucción de los conductos principales. La ictericia intermitente y la colangitis, después de colecistectomía, son compatibles con estenosis biliar, pero se requiere ERCP para la diferenciación. Por lo regular, los tumores biliares causan ictericia intensa sin cólicos biliares ni fiebre; una vez iniciada la ictericia, rara vez remite.

X Complicaciones Las infecciones ductales de larga duración pueden generar abscesos intrahepáticos. A veces, las obstrucciones no aliviadas durante largo tiempo ocasionan insuficiencia hepática o cirrosis biliar secundaria. Por lo general, la obstrucción es incompleta e intermitente, de modo que la cirrosis se desarrolla sólo después de varios años de enfermedad sin tratamiento. En el capítulo 26 se estudiará la pancreatitis aguda, que es una complicación muy frecuente de enfermedad biliar calculosa. En raras ocasiones, un cálculo en el colédoco erosiona la ampolla y, con ello, causa íleo por litiasis biliar. Otra complicación es la hemorragia (hemobilia).

X Tratamiento La colangitis aguda debe tratarse con antibióticos por vía sistémica y las otras medidas descritas en la sección anterior; por lo general, con esto se controla el ataque en plazo de 24 a 48 horas. Si empeora el estado del paciente o si no se observa notable mejoría en 2 a 4 días, será necesario practicar esfinterectomía endoscópica o quirúrgica y exploración del colédoco. Es característico que el paciente llegue a consulta con colangitis leve y pruebas de cálculos vesiculares obtenidas por ecografía. En estos casos está indicada la colecistectomía laparoscópica, y según la experiencia que tenga el cirujano se debe realizar una exploración laparoscópica del colédoco, si una colangiografía o una ecografía realizada durante la intervención demuestra coledocolitiasis. Por lo regular, la exploración laparoscópica del colédoco se realiza a través del conducto cístico (que a veces es necesario dilatar), pero cuando el colédoco está distendido (> 1.5 cm), es posible realizar la exploración a través de una incisión de coledocotomía, igual que en

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una cirugía abierta. A fin de cuentas, casi todos los casos de litiasis en el colédoco son tratables por técnicas laparoscópicas; sin embargo, en esta etapa, la mayoría de los hospitales no cuentan con todo el equipo laparoscópico que se requiere. Si el cirujano considera que no es posible la extracción laparoscópica de los cálculos alojados en la vesícula biliar, tal vez lo mejor sea extirpar la vesícula por laparoscopia y extraer los cálculos del colédoco por esfinterectomía endoscópica. Si con esto no es posible la extracción de los cálculos por esfinterectomía, lo más probable es que se requiera una segunda operación (abierta). No se tiene un consenso en relación con la importancia de hacer una colangiografía o una ecografía durante la colecistectomía cuando no se cuenta con indicios de cálculos en el conducto. En tales casos, la probabilidad de hallar un cálculo es de sólo 3 a 5% y algunos consideran que no se justifica el esfuerzo. Por otra parte, los colangiogramas operatorios también permiten confirmar la anatomía biliar, lo que ayuda a no causar lesiones en los conductos biliares; además, es de preocupar la evolución natural de algunos cálculos que se pasen por alto. Por lo tanto, parece mejor la posición de quienes practican con liberalidad la colangiografía operatoria en tales casos. Cuando se explora el colédoco a través del conducto cístico y se extraen cálculos, es necesario ligar este último conducto, pero generalmente no se deja una sonda para drenaje dentro del colédoco. Al realizar la exploración del colédoco a través de una coledocotomía (durante operación laparoscópica o abierta), por lo general se deja una sonda en T en el conducto y se obtienen colangiografías, más o menos una semana después de la intervención; en caso de descubrir uno o más cálculos residuales, será posible extraerlo(s) por la sonda en T. La esfinterectomía endoscópica es el mejor tratamiento para personas con cálculos en el colédoco a las que ya se practicó colecistectomía. Se canula la ampolla por medio de un duodenoscopio con visión lateral y, con un electrocauterio de alambre, se abre una incisión de 1 cm en el esfínter; esta abertura permite que los cálculos contenidos en el conducto pasen al interior del duodeno. No es probable que la esfinterectomía endoscópica sea de utilidad para pacientes con cálculos grandes (> 2 cm); además, esta intervención está contraindicada en pacientes con estenosis del conducto biliar en posición proximal al esfínter. En pocos casos se requieren laparotomía y exploración del colédoco. Por lo general, durante la exploración del colédoco es posible extraer sin dificultad los cálculos alojados en las ramas intrahepáticas del conducto biliar. Sin embargo, en algunos casos, uno o más conductos intrahepáticos quedan taponados por cálculos y la consecuente inflamación crónica ocasiona estenosis del conducto, cerca de su unión con el conducto hepático común. En muchos de estos casos resulta imposible eliminar los cálculos del conducto y si la enfermedad afecta sólo un lóbulo (el izquierdo por lo regular), estará indicada la lobulectomía hepática. Binmoeller KF, Schafer TW: Endoscopic management of bile duct stones. J Clin Gastroenterol 2001;32:106. Lauter DM, Froines EJ: Laparoscopic common duct exploration in the management of choledocholithiasis. Am J Surg 2000;179:372. Prat F et al: Prediction of common bile duct stones by noninvasive tests. Ann Surg 1999;229:362. Rosenthal RJ, Rossi RL, Martin RF: Options and strategies for the management of choledocholithiasis. World J Surg 1998;22:1125. Soetikno RM, Montes H, Carr-Locke DL: Endoscopic management of choledocholithiasis. J Clin Gastroenterol 1998;27:296. Soper NJ: Intraoperative detection: intraoperative cholangiography vs. intraoperative ultrasonography. J Gastrointest Surg 2000;4:334. Suc B et al: Surgery vs endoscopy as primary treatment in symptomatic patients with suspected common bile duct stones: a multicenter randomized trial. French Associations for Surgical Research. Arch Surg 1998;133:702.

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CAPÍTULO 25

Tranter SE, Thompson MH: Potential of laparoscopic ultrasonography as an alternative to operative cholangiography in the detection of bile duct stones. Br J Surg 2001;88:65. Wu JS, Dunnegan DL, Soper NJ: The utility of intracorporeal ultrasonography for screening of the bile duct during laparoscopic cholecystectomy. J Gastrointest Surg 1998;2:50.

SÍNDROME POSCOLECISTECTOMÍA Se da este nombre a un grupo heterogéneo de trastornos que afectan a pacientes en los que persisten los síntomas después de la colecistectomía. En realidad no se trata de un síndrome y el término resulta desorientador. La principal causa de alivio incompleto después de colecistectomía es que el diagnóstico preoperatorio de colecistitis crónica era incorrecto. El único síntoma totalmente característico de esta enfermedad es el cólico biliar. Cuando se extirpa una vesícula calculosa con la esperanza de aliviar dispepsia, intolerancia a los alimentos grasosos, regüeldos y otros síntomas del paciente, es posible que la operación los deje intactos. El síntoma inicial puede ser dispepsia o dolor. Es más probable encontrar una causa orgánica de los síntomas en personas con dolor episódico intenso que en quienes tienen otros síntomas. Los signos de resultados anormales en pruebas de función hepática, ictericia y colangitis son otras manifestaciones que indican enfermedad biliar residual. Cuando se observan signos sospechosos en un paciente, se deberá estudiarlo por ERCP o THC. Las causas más frecuentes de estos síntomas son coledocolitiasis, estenosis biliar y pancreatitis crónica. Hoy se acumulan pruebas de que la dismotilidad del esfínter de Oddi también ocasiona dolor en algunos casos. Es posible establecer el diagnóstico por manometría biliar, pero aún no se ha adquirido la suficiente experiencia para justificar la aceptación de esta entidad sin cuestionamientos. A veces, la esfinterectomía endoscópica produce alivio. También se ha considerado que las causas de la persistencia de síntomas son estenosis de la ampolla hepatobiliar, conducto cístico largo remanente y neuromas, pero son raros los casos bien verificados.

CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR Ésta es una neoplasia rara que se desarrolla en pacientes de edad avanzada. Se relaciona con litiasis biliar en 70% de los casos y el riesgo de degeneración maligna aumenta con la cronicidad de los cálculos. El tumor es dos veces más frecuente en mujeres que en varones, como debería esperarse por su relación con los cálculos biliares. La mayoría de los tumores vesiculares primarios son adenocarcinomas con aspecto histológico escirroso (60%), papilar (25%) o mucoide (15%). El tumor se disemina en etapa temprana, ya sea por invasión directa al hígado y estructuras hiliares o por envío de metástasis a ganglios del colédoco, hígado o pulmones. En muy raros casos, cuando se detecta el carcinoma de manera fortuita durante una colecistectomía por litiasis biliar, el tumor queda confinado a la vesícula, como carcinoma in situ o lesión invasiva temprana. Sin embargo, al momento de la cirugía, la mayoría de los carcinomas ya se diseminó, ya que su propagación temprana es inminente cuando el tumor ha progresado al grado de generar síntomas.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos La molestia inicial más frecuente es dolor en el cuadrante superior derecho, similar al de episodios previos de cólico biliar, pero de mayor persistencia. A veces, la obstrucción del conducto cístico

por un tumor inicia un ataque de colecistitis aguda. Otros casos se manifiestan con ictericia obstructiva, y en ocasiones, con colangitis por infección secundaria del colédoco. Por lo general, en el examen físico se detecta una masa en la región vesicular, que a veces no es identificada como neoplasia cuando el paciente padece colecistitis aguda. Si la colangitis es el síntoma principal, es raro que se perciba vesícula palpable con coledocolitiasis sola y constituye una indicación de carcinoma de vesícula biliar.

B. Estudios de imagen En las colecistografías casi nunca se observa opacidad, excepto en personas con pequeños cánceres que son descubiertos de manera fortuita. En ocasiones, los estudios de CT y ecografía muestran la extensión de la enfermedad, pero la mayoría de las veces sólo muestran cálculos biliares.

XComplicaciones La obstrucción del colédoco puede generar múltiples abscesos intrahepáticos; con frecuencia, éstos se hallan en la vejiga con tumor o cerca de ella.

XPrevención En años recientes, la frecuencia de cáncer vesicular ha disminuido en la medida en que se ha incrementado la práctica de la colecistectomía. Se calcula que por cada 100 de estas intervenciones realizadas para tratar litiasis biliar, se evita un caso de cáncer en la vesícula biliar.

XTratamiento Cuando se identifica un carcinoma vesicular localizado en una laparotomía se debe realizar colecistectomía, junto con resección radical en cuña de un segmento adyacente de hígado sano, de 3 a 5 cm, así como disección de ganglios linfáticos del ligamento hepatoduodenal. Si durante una colecistectomía para tratar litiasis biliar se pasa por alto un pequeño carcinoma invasivo y, más tarde, lo descubre el patólogo, está indicada una nueva operación para resección en cuña del lecho hepático y linfadenectomía. Algunos cirujanos recomiendan que también se incluya el colédoco como rutina (es decir, aunque no haya invasión macroscópica) en la disección de ganglios por cualquier lesión de espesor total en la pared vesicular. En los pocos casos sin penetración cancerosa a la mucosa muscular, bastará la colecistectomía sola. Una hepatectomía más extensa (p. ej., lobulectomía derecha) no resultaría de utilidad. Si es posible, se deben resecar las lesiones que invadan el colédoco y ocasionen ictericia. Cuando esto no sea posible, habrá que insertar una endoprótesis por técnica endoscópica o percutánea. De poco sirve la cirugía en casos con metástasis hepáticas o diseminación a mayor distancia.

XPronóstico La radioterapia y la quimioterapia no son medidas paliativas eficaces. Alrededor de 85% de estos enfermos fallece en plazo máximo de un año, contado a partir del diagnóstico. El 10% de los pacientes que han sobrevivido más de cinco años corresponde a las personas en quienes se descubrió el carcinoma de manera fortuita durante una colecistectomía para tratar litiasis biliar y a los casos en que se realizó resección amplia con la que se extrajo todo el tumor. Baillie J: Tumors of the gallbladder and bile ducts. J Clin Gastroenterol 1999;29:14.

CONDUCTOS BILIARES Bismuth H, Majno PE: Hepatobiliary surgery. J Hepatol 2000;32(1 Suppl):208. Kondo S et al: Regional and para-aortic lymphadenectomy in radical surgery for advanced gallbladder carcinoma. Br J Surg 2000;87:418. Mainprize KS, Gould SW, Gilbert JM: Surgical management of polypoid lesions of the gallbladder. Br J Surg 2000;87:414. Scott TE et al: A case-control assessment of risk factors for gallbladder carcinoma. Dig Dis Sci 1999;44:1619. Sugiyama M, Atomi Y, Yamato T: Endoscopic ultrasonography for differential diagnosis of polypoid gall bladder lesions: analysis in surgical and follow up series. Gut 2000;46:250.

TUMORES MALIGNOS EN EL CONDUCTO BILIAR

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Ictericia colestásica y prurito intensos. Anorexia y dolor sordo en el cuadrante superior derecho. Conductos biliares intrahepáticos dilatados en ecografía o CT. Estenosis focal en colangiografía transhepática o endoscópica retrógrada.

X Aspectos generales Los tumores en conductos biliares primarios ya no son tan comunes en personas con colelitiasis y afectan a varones y mujeres con la misma frecuencia. Estas neoplasias aparecen en personas con edad promedio de 60 años, pero pueden desarrollarse en cualquier momento entre los 20 y los 80 años de edad. En los últimos años se ha observado mayor número de jóvenes con estas neoplasias. Con frecuencia se acompañan de colitis ulcerativa y, en casos ocasionales, se ha desarrollado cáncer de conductos biliares en enfermos de colitis ulcerativa que, según se sabe, han sufrido colangitis esclerosante durante varios años. En países orientales, es posible que las infestaciones parasitarias crónicas de conductos biliares sean la causa de mayor incidencia de tumores de dichos conductos en esas regiones. La mayoría de los tumores biliares malignos son adenocarcinomas que se localizan en conducto hepático o colédoco; su estructura histológica varía desde adenocarcinoma característico hasta tumores formados principalmente por estroma fibroso y pocas células. A veces, cuando no se realizan las biopsias adecuadas, se confunde a los tumores acelulares con estenosis biliares benignas o colangitis esclerosante. En alrededor de 10% de los casos, estos tumores son papilares y voluminosos que, por lo regular, son menos invasivos y tienen menor tendencia a enviar metástasis. En el cuadro clínico inicial es raro encontrar metástasis, pero en muchos casos el tumor ha crecido en la vena porta o la arteria hepática.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Las primeras manifestaciones de esta enfermedad son ictericia de inicio gradual o prurito. Por lo general, la persona no padece escalofríos, ni fiebre ni cólicos biliares, y excepto por una molestia profunda en el cuadrante superior derecho, se siente bien; tiene bilirrubinuria desde el principio y sus heces son más claras de lo normal. Con el tiempo y de manera gradual, la persona desarrolla anorexia y pierde peso. La ictericia es el signo físico más evidente. Si el tumor está localizado en el colédoco, es posible que la vesícula biliar se distienda y resulte palpable en el cuadrante superior derecho. Por sí solo, el

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tumor nunca es palpable. En los enfermos con neoplasias en el conducto hepático, la vesícula no crece hasta ser palpable; con frecuencia padecen hepatomegalia. Cuando no se alivia la obstrucción, el hígado terminará por desarrollar cirrosis, con manifestaciones secundarias de esplenomegalia, ascitis o varices hemorrágicas.

B. Estudios de laboratorio Con frecuencia, la obstrucción del conducto es completa, de modo que generalmente la concentración sérica de bilirrubina es mayor de 15 mg/dl y también está elevada la concentración sérica de fosfatasa alcalina. Es raro que haya fiebre o leucocitosis, ya que la bilis es estéril en casi todos los casos. A veces se detecta sangre oculta en heces, pero esto es más frecuente en los casos de tumores pancreáticos o en la ampolla hapatopancreática que con las neoplasias de conductos biliares.

C. Estudios de imagen Por lo regular, en ecografía o CT se detectan conductos biliares intrahepáticos dilatados. La THC y la ERCP permiten delinear la lesión y ambas están indicadas en la mayoría de los casos. Es mejor la THC, ya que muestra mejor la anatomía de los conductos en el lado hepático de la lesión. Cuando un tumor afecta la bifurcación del colédoco (tumor de Klatskin), es importante determinar la extensión proximal de la lesión (para saber si las primeras ramas de los conductos lobulares también están afectadas). La ERCP es de utilidad para tumores proximales, ya que muestra obstrucciones concomitantes en el conducto cístico; en muchos casos, el diagnóstico es de cáncer vesicular que invadió al colédoco, en vez de neoplasia en el colédoco. El patrón característico de cáncer distal en el colédoco es con estenosis del conducto biliar, sin afección del conducto pancreático. Estenosis adyacentes en ambos conductos (signo de doble conducto) indican cáncer pancreático primario. En ocasiones, la colangiopancreatografía por MR es de utilidad cuando se dispone de recursos para estudios de alta calidad. En ocasiones, el estudio citológico de las muestras de bilis tomadas durante THC muestra células malignas, pero esta prueba no resulta en particular útil, ya que se debe presuponer el diagnóstico de cáncer a partir de las observaciones hechas en la colangiografía y los resultados negativos de estudios citológicos no son confiables. En la angiografía es posible hallar signos de invasión a la vena porta o encajonamiento de la arteria hepática. Sin embargo, a veces se obtienen resultados falsos positivos.

XDiagnóstico diferencial Se deben considerar otras causas extrahepáticas e intrahepáticas de ictericia colestásica. La coledocolitiasis se caracteriza por episodios de obstrucción parcial, dolor y colangitis, lo que contrasta con la ictericia persistente por obstrucción maligna. En caso de obstrucción por cálculos biliares, las concentraciones de bilirrubina rara vez exceden de 15 mg/dl y, por lo regular, son inferiores a 10 mg/dl; por el contrario, siempre se mantienen por arriba de 15 mg/dl cuando la obstrucción es ocasionada por una neoplasia. Los aumentos rápidos de los niveles de bilirrubina en un paciente con colangitis esclerosante son indicativos de neoplasia superpuesta. Algunos tumores distales del colédoco provocan dilatación de la vesícula, pero ésta se observa rara vez con obstrucción por cálculos. Por lo general, se considera que la combinación de vesícula hipertrófica con ictericia obstructiva es causada por una neoplasia. Si la vesícula no es palpable, se pueden descartar cirrosis biliar primaria, ictericia farmacoinducida, hepatitis activa crónica, cáncer hepático metastásico y cálculos en el colédoco. En general, si el enfermo padece ictericia colestásica que ha durado más de dos semanas

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y se tiene incertidumbre diagnóstica, es necesario estudiarlo por THC y ERCP. La detección de estenosis focal de conducto biliar, sin cirugía biliar previa, resulta casi patognomónica de neoplasia.

XTratamiento Cuando no se hallan pruebas de metástasis ni otros signos de cáncer avanzado (p. ej., ascitis), la intervención adecuada es una laparotomía. Un 30% de los pacientes que no cubre los requisitos para someterse a esta intervención es posible insertarles por vía transhepática una sonda endoprotésica en el colédoco, bajo control radiográfico, o hacerlo a través del duodeno, con guía ecográfica. Se coloca la sonda de modo que sus orificios queden por arriba y por debajo del tumor, y permitan restablecer el flujo de bilis hacia el duodeno. Por lo general, cuando ambos conductos lobulares están bloqueados por un tumor en la bifurcación del colédoco se requiere colocar una sonda transhepática en uno solo de dichos conductos. Si la lesión bloquea los conductos segmentarios en su origen, las endoprótesis rara vez resultan benéficas. Sin embargo, en la mayoría de los casos está indicada una laparotomía, con la finalidad de resecar el tumor. La descompresión preoperatoria del conducto biliar con sonda percutánea para aliviar la ictericia no reduce la incidencia de complicaciones posoperatorias. Después de laparoscopia diagnóstica, se puede practicar la cirugía de inmediato y en ella se debe determinar la extensión del tumor, por medio de examen externo del conducto biliar, de la vena porta adyacente y de la arteria hepática. Se debe tratar a los tumores distales del colédoco por pancreatoduodenostomía radical (procedimiento de Whipple) cuando se considera que es posible extirpar el tumor completo. El principal motivo de irresecabilidad de neoplasias en esta localización es la afección secundaria de la vena porta. Si es posible, también habrá que resecar los tumores de la porción media del colédoco o del conducto hepático inferior. Cuando no sea posible extirpar la neoplasia se deberá restablecer el flujo de bilis hacia el intestino por medio de una colecistoyeyunostomía o una coledocoyeyunostomía en U. La elección entre estos procedimientos depende de consideraciones técnicas. Siempre que sea posible, habrá que resecar los tumores localizados en el hilio hepático y practicar una hepatoyeyunostomía en Y de Roux. Por lo general, se establece una anastomosis enterohiliar, en vez de hacerla entre el intestino y conductos biliares individuales. Para que la operación sea curativa, siempre se requiere resecar un lóbulo hepático lateral (el derecho o el izquierdo) y, en todos los casos, el lóbulo caudado. La causa más frecuente de irresecabilidad de estos tumores es afección secundaria de la arteria hepática o la vena porta. Las resecciones subtotales causan poco efecto paliativo. Por lo regular, se recomienda radioterapia posoperatoria.

XPronóstico El paciente promedio con adenocarcinoma de conducto biliar sobrevive menos de un año. La tasa de supervivencia general a cinco años es de 15%. Después de operación radical completa, la supervivencia a cinco años es de más o menos 40%. Las causas de muerte más frecuentes son cirrosis biliar, infección intrahepática y debilidad general con neumonitis terminal. A veces, las resecciones paliativas y la colocación de endoprótesis biliares aumentan la duración y calidad de la supervivencia, pero es rara la curación completa por cirugía. La limitada experiencia en trasplante de hígado para tratar esta enfermedad ha resultado desalentadora, ya que el tumor recurre en la mayoría de los casos. Ahrendt SA, Nakeeb A, Pitt HA: Cholangiocarcinoma. Clin Liver Dis 2001;5:191.

Burke EC et al: Hilar cholangiocarcinoma: patterns of spread, the importance of hepatic resection for curative operation, and a presurgical clinical staging system. Ann Surg 1998;228:385. Chamberlain RS, Blumgart LH: Hilar cholangiocarcinoma: a review and commentary. Ann Surg Oncol 2000;7:55. Jarnagin WR: Cholangiocarcinoma of the extrahepatic bile ducts. Semin Surg Oncol 2000;19:156. Kosuge T et al: Improved surgical results for hilar cholangiocarcinoma with procedures including major hepatic resection. Ann Surg 1999;230:663. Lillemoe KD, Cameron JL: Surgery for hilar cholangiocarcinoma: the Johns Hopkins approach. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7:115. Molmenti EP et al: Hepatobiliary malignancies. Primary hepatic malignant neoplasms. Surg Clin North Am 1999;79:43.

TUMORES BENIGNOS Y SEUDOTUMORES DE VESÍCULA BILIAR En el colecistograma se observan varias lesiones no relacionadas en forma de proyecciones de la pared vesicular. La diferenciación entre dichas lesiones y cálculos biliares se basa en la observación de si los cambios de posición de las proyecciones corresponden a los cambios de postura del paciente, ya que los cálculos no son fijos. Se debe considerar probable cáncer en todos los casos con lesión polipoide mayor de 1 cm.

XPólipos En su mayoría, éstos no son verdaderas neoplasias, sino pólipos de colesterol, que son una forma local de colesterosis. Por histología, son una acumulación submucosa de macrófagos llenos de lípido. Cuando se manipula la vesícula biliar durante la cirugía se desprenden con facilidad de la pared donde se formaron. No se sabe si los pólipos de colesterol son importantes para la generación de cálculos biliares. Algunos pacientes sufren dolor en la vesícula, pero no se ha establecido si esto se debe a los pólipos en sí o es una manifestación funcional de enfermedad vesicular. También se ha informado de pólipos inflamatorios, pero en muy raras ocasiones.

XAdenomiomatosis En colecistografía, este trastorno se manifiesta como una ligera convexidad intraluminal que, en muchos casos, tiene una umbilicación central. Por lo general se halla en el fondo de la vesícula, pero puede formarse en cualquier otra parte de ésta. Aún no está claro si la adenomiomatosis es una lesión degenerativa adquirida o una anomalía del desarrollo (es decir, un hamartoma). En las publicaciones médicas se utilizan los siguientes sinónimos: hiperplasia adenomatosa, colecistitis glandular proliferante y diverticulosis de la vesícula biliar. Es probable que este trastorno sea asintomático en muchos casos, pero en otros causa dolor abdominal. En los casos de adenomiomatosis se debe practicar colecistectomía.

XAdenomas Éstos se forman como pólipos adenomatosos pediculados, que son neoplasias verdaderas; por histología, algunos son papilares y otros no lo son. Se ha encontrado que, en pocos casos, se relacionan con carcinoma vesicular in situ.

TUMORES BENIGNOS EN CONDUCTOS BILIARES En el epitelio de los conductos biliares pueden formarse papilomas y adenomas benignos. A la fecha, sólo se ha informado sobre 90 casos. La propensión del epitelio ductal al desarrollo de neoplasias

CONDUCTOS BILIARES es muy amplia, de modo que con frecuencia da lugar a múltiples tumores y que haya recurrencias después de extirparlos. Para lograr la cura definitiva es necesaria la extirpación radical del conducto afectado.

LESIONES DE CONDUCTOS BILIARES Y SUS ESTRUCTURAS

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Colangitis episódica. f Cirugía biliar anterior. f Con alguna frecuencia, la colangiografía transhepática es

diagnóstica.

X Aspectos generales En más o menos 95% de los casos, las estenosis y lesiones biliares benignas son ocasionadas por traumatismo quirúrgico. Las demás son resultado de traumatismo abdominal externo o, rara vez, de erosión en el conducto por causa de un cálculo biliar. Las medidas preventivas para evitar lesiones del conducto dependen de una combinación de habilidad técnica, experiencia y conocimiento completo de la anatomía normal de los conductos biliares y sus variaciones en el hilio hepático. Se ha notado que, desde hace pocos años, el número de lesiones en conductos biliares se ha incrementado con rapidez, a medida que se ha sustituido la colecistectomía abierta con la laparoscópica. La lesión más frecuente es la resección de un segmento del colédoco porque se le confundió con el conducto cístico. Otros ejemplos son: transección parcial, oclusión por presillas metálicas (“clips”), lesión del conducto hepático derecho y fugas en el conducto cístico. Un estudio completo de la forma en que se producen estas lesiones y cómo prevenirlas queda fuera de los alcances de este texto. El mejor tratamiento de una incisión limpia del conducto, sin otras lesiones, consiste en abrir el abdomen y suturar la incisión con material de sutura delgado y absorbible.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas A veces, las manifestaciones de traumatismo en el conducto no son apreciables en el posoperatorio. Después de cirugía laparoscópica, el cuadro clínico más frecuente es de ascitis, que se manifiesta como distensión abdominal, hinchazón y dolor, con ictericia leve, pues por lo general, el conducto queda abierto al abdomen. Los síntomas son relativamente leves y es posible que, durante algún tiempo, se crea que sólo corresponden a íleo, hasta que el cuadro empeora y se requiere mayor investigación. El cuadro clínico más común de lesiones por colecistectomía abierta incluye colangitis o ictericia intermitente, debido a estenosis biliar. A veces, los primeros síntomas claros del trastorno aparecen hasta semanas o meses después de la cirugía.

B. Signos Éstos no son distintivos. La ascitis biliar provoca distensión abdominal, íleo y, rara vez, peritonitis biliar verdadera con intoxicación. En ocasiones, el cuadrante superior derecho es hipersensible, pero no por lo general. Es común la ictericia durante los ataques de colangitis.

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C. Estudios de laboratorio En casos de estenosis, la concentración sérica de fosfatasa alcalina es alta; la de bilirrubina sérica varía en relación con los síntomas, pero generalmente se mantiene por debajo de 10 mg/dl. Por lo regular, los hemocultivos son positivos durante colangitis aguda.

D. Estudios de imagen En ecografía o CT es posible apreciar la probabilidad de que el paciente tenga ascitis biliar. Es necesario aspirar el líquido y, si es biliar, el diagnóstico será claro. Se necesitan THC y ERCP para delinear la anatomía. Después de colecistectomía laparoscópica, el patrón más frecuente es de bloqueo de conducto inferior (por una presilla metálica) y drenaje libre del conducto superior al abdomen. En caso de estenosis, los signos más comunes son constricción del colédoco a no más de 2 cm de la bifurcación y dilatación leve a moderada de los conductos intrahepáticos.

XDiagnóstico diferencial La mayoría de las veces, la coledocolitiasis es el trastorno que se debe diferenciar de estenosis biliar, ya que, con frecuencia, los resultados de laboratorio de ambas enfermedades son idénticos. Un antecedente de traumatismo en el conducto hará que el diagnóstico más probable sea estenosis. Por lo regular, la distinción final debe basarse en observaciones radiográficas o quirúrgicas. Los resultados de THC o ERCP serán definitivos. En algunos casos es necesario descartar otras causas de ictericia colestásica.

XComplicaciones Si no se controla el derrame, pronto aparecerán complicaciones. A veces se desarrollan peritonitis y abscesos. En casos de estenosis es posible que la colangitis progrese a múltiples abscesos intrahepáticos y ocurra muerte séptica.

XTratamiento Las lesiones en conductos biliares deben repararse por cirugía, excepto en pocos pacientes que tienen probabilidades de mejorar con tratamiento no quirúrgico. Para la mayoría de las lesiones, agudas o crónicas, está indicada la resección del conducto lesionado y hepatoyeyunostomía en Y de Roux. Antes de la cirugía, es necesario delinear la anatomía de todo el árbol biliar por medio de colangiografía. Las claves del éxito terapéutico son que la disección sea completa y que, al final, se tenga la capacidad de anastomosar un conducto sano a un intestino saludable. A su vez, esto depende de la experiencia del cirujano en este tipo particular de operación. Cuando la reparación definitiva es técnicamente imposible, se puede utilizar una sonda transhepática con globo en la punta para dilatar la parte estenosada. Esto se aplica en particular a personas con hipertensión portal y numerosas colaterales venosas en el hilio, que hacen riesgosa la operación.

XPronóstico La mortalidad por lesiones biliares es de más o menos 5% y con frecuencia la enfermedad es grave. Cuando no se repara la estenosis, la colangitis episódica y una enfermedad hepática secundaria resultan inevitables. En alrededor de 90% de los casos es posible lograr la corrección quirúrgica de las estenosis. La experiencia en centros con interés especial en este problema indica que se pueden obtener buenos resultados, aunque en varios intentos anteriores no se haya logrado

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aliviar la obstrucción. En esta enfermedad, los trasplantes de hígado no tienen función alguna. Nealon WH, Urrutia F: Long-term follow-up after bilioenteric anastomosis for benign bile duct stricture. Ann Surg 1996;223:639. Savader SJ et al: Laparoscopic cholecystectomy-related bile duct injuries: a health and financial disaster. Ann Surg 1997;225:268. Strasberg SM, Eagon CJ, Drebin JA: The “hidden cystic duct” syndrome and the infundibular technique of laparoscopic cholecystectomy: the danger of the false infundibulum. J Am Coll Surg 2000;191:661. Strasberg SM, Hertl M, Soper NJ: An analysis of the problem of biliary injury during laparoscopic cholecystectomy. J Am Coll Surg 1995;180:101. Strasberg SM, Picus DD, Drebin JA: Results of a new strategy for reconstruction of biliary injuries having an isolated right-sided component. J Gastrointest Surg 2001;5:266. Yeh TS et al: Value of magnetic resonance cholangiopancreatography in demonstrating major bile duct injuries following laparoscopic cholecystectomy. Br J Surg 1999;86:181.

CAUSAS RARAS DE OBSTRUCCIÓN DE CONDUCTO BILIAR XQuistes congénitos en el colédoco Alrededor de 30% de los quistes congénitos del colédoco generan sus primeros síntomas en adultos, por lo general con un cuadro inicial de ictericia, colangitis y una masa en el cuadrante superior derecho. Se puede establecer el diagnóstico por THC o ERCP. El procedimiento quirúrgico óptimo es la resección del quiste y la práctica de una hepatoyeyunostomía en Y de Roux. Si no se tiene la posibilidad técnica de hacer esto o si el estado del paciente no permite una operación prolongada, habrá que sacar del quiste todo el lodo biliar precipitado y crear una anastomosis cistoentérica. Los quistes congénitos en el árbol biliar tienen alta incidencia de degeneración maligna, lo que constituye otra razón para optar por la resección, en vez de drenaje. Vercruysse R, Van den Bossche MR: Choledochal cyst in adults. Acta Chir Belg 1998;98:220. Watanatittan S, Niramis R: Choledochal cyst: review of 74 pediatric cases. J Med Assoc Thai 1998;81:586.

XEnfermedad de Caroli Este trastorno es otra forma de enfermedad cística congénita; consiste en una dilatación sacular intrahepática de los conductos. En algunos casos, la anormalidad biliar es un trastorno aislado, pero es más frecuente que se relacione fibrosis hepática congénita y poliquistosis renal medular. Los pacientes que llegan a primera consulta con este último trastorno son niños o adultos jóvenes que padecen complicaciones de hipertensión portal. En otros, el cuadro clínico inicial es de colangitis e ictericia obstructiva. No se cuenta con una solución quirúrgica definitiva al problema, excepto en los raros casos de afección aislada en un solo lóbulo hepático, para los cuales resulta curativa la lobulectomía. El régimen más utilizado es la administración intermitente de antibióticos. Hara H et al: Surgical treatment for congenital biliary dilatation, with or without intrahepatic bile duct dilatation. Hepatogastroenterology 2001;48:638. Parada LA et al: Clonal chromosomal abnormalities in congenital bile duct dilatation (Caroli’s disease). Gut 1999;45:780. Waechter FL et al: The role of liver transplantation in patients with Caroli’s disease. Hepatogastroenterology 2001;48:672.

XHemobilia Este trastorno se manifiesta con una tríada de cólico biliar, ictericia obstructiva y hemorragia intestinal, sea oculta o manifiesta. En culturas occidentales, la mayoría de los casos se manifiestan varias semanas después de traumatismo hepático con hemorragia de una rama intrahepática de la arteria hepática hacia un conducto biliar. El trastorno se ha vuelto menos frecuente gracias a que hoy se ha logrado entender mejor los principios generales del tratamiento de traumatismos hepáticos. Por lo general, en los países orientales la hemobilia aparece después de infección parasitaria de conductos biliares (por Ascaris lumbricoides) o de colangiohepatitis oriental. Se puede hacer el diagnóstico provisional a partir de una gammagrafía con eritrocitos radiomarcados con tecnecio-99m, pero en general se requiere una arteriografía para el diagnóstico definitivo y la planeación del tratamiento. A veces es posible interrumpir la hemorragia al embolizar la lesión con bobinas de acero inoxidable, Gelfoam o coágulos de sangre autóloga que se infunden a través de un catéter que se coloca de manera selectiva en la arteria hepática. Si con esto no se obtienen buenos resultados, se requerirá la ligadura directa del punto hemorrágico en el hígado o, en el hilio, ligar una rama anterior de la arteria hepática, en un punto proximal. Green MH et al: Haemobilia. Br J Surg 2001;88:773.

XPancreatitis Esta enfermedad puede causar obstrucción en la porción intrahepática del conducto biliar, por hinchazón inflamatoria, encajonamiento por escara o compresión por un seudoquiste. Es posible que el paciente tenga ictericia o colangitis indoloras. En ocasiones, durante la exploración física del abdomen se palpa la vejiga distendida. La diferenciación de este trastorno y coledocolitiasis o pancreatitis secundaria aguda depende de radiografía de los conductos biliares o de exploración quirúrgica, si la ictericia perdura. Cuando ésta sólo se debe a inflamación, rara vez dura más de 2 semanas, pero si persiste después de un ataque de pancreatitis aguda indica desarrollo de un seudoquiste, pancreatitis crónica subyacente con obstrucción por fibrosis o incluso una neoplasia obstructora. Cuando es causada por pancreatitis crónica, la obstrucción biliar tiene pocas manifestaciones o ninguna. Por lo regular, origina ictericia, pero la concentración máxima promedio de bilirrubina es de sólo 4 a 5 mg/dl. En algunas personas con estenosis funcionalmente significativa, la única anormalidad es la persistencia de concentraciones altas de fosfatasa alcalina; con frecuencia, cuando no se realiza la descompresión del conducto, estos enfermos desarrollan cirrosis biliar secundaria en plazo aproximado de un año. Se establece el diagnóstico de estenosis por ERCP, que muestra el problema en un largo segmento de la porción intrahepática del conducto, con dilatación proximal y disminución, paulatina o abrupta, de su luz en el borde pancreático, en ocasiones acompañada de angulación del conducto. Cuando la colangiografía muestra estenosis y la concentración de bilirrubina se mantiene por arriba del doble de lo normal, la estenosis es de importancia funcional y tiene pocas probabilidades de resolverse, de modo que se requiere corrección quirúrgica; en la mayoría de los casos se practica coledocoduodenostomía. Esta operación no es confiable, ya que el conducto cístico con frecuencia es demasiado pequeño para permitir descompresión biliar prolongada. Por lo general, los pacientes con ictericia obstructiva y seudoquiste mejoran con drenaje quirúrgico de este último. Sin embargo, algunos (pocos) no mejoran porque su obstrucción es causada por escara crónica, no por el quiste. Los procedimientos para drenaje del conducto biliar y del quiste están indicados cuando la colangiografía intraoperatoria muestra persistencia de la obstrucción ductal después de la descompresión del quiste.

CONDUCTOS BILIARES

X Disfunción y estenosis ampollares Se ha considerado que la estenosis de la ampolla hepatopancreática (estenosis ampollar) es la causa de dolor y otras manifestaciones de obstrucción ampollar y, a menudo, de molestias poscolecistectomía. A veces es un trastorno idiopático, pero también puede ser resultado de traumatismo causado por cálculos biliares. Cuando la persona padece manifestaciones secundarias de obstrucción biliar (p. ej., ictericia, concentración elevada de fosfatasa alcalina o colangitis) y, sin tener cálculos biliares ni otra lesión obstructiva, la colangiografía muestra dilatación del colédoco, es aceptable considerar estenosis ampollar; sin embargo, la mayoría de las veces se propone el diagnóstico como causa de dolor abdominal, sin tomar en cuenta estas observaciones más objetivas. En estos casos, se considera disfunción ampollar. A veces, la disfunción del esfínter de Oddi ocasiona dolor tipo cólico biliar y, con frecuencia, se considera que la padecen los pacientes en quienes persiste la molestia después de colecistectomía. Se cree que la patogenia de estos síntomas es similar a la de dismotilidad esofágica y a la de síndrome de intestino irritable. Es característico que la persona sufra dolor intenso e intermitente en la porción superior del abdomen, durante 1 a 3 horas, en ocasiones después de comer. Primero se deben descartar litiasis y enfermedad pancreática residuales. Después, es posible diagnosticar disfunción ampollar por manometría del esfínter de Oddi. Se clasifica a los pacientes en uno de tres grupos, según presenten tres manifestaciones objetivas de obstrucción biliar: resultados anormales en pruebas de función hepática, evacuación prolongada (> 45 minutos) del medio de contraste contenido en el colédoco después de ERCP, y diámetro del colédoco mayor de 12 mm. Las personas del grupo I tienen los tres signos; las del grupo II presentan uno o dos de éstos, y las del grupo III no padecen ninguno. Se considera que con los clasificados en el primer grupo se tienen las suficientes pruebas de enfermedad para practicar esfinterectomía, sin necesidad del estudio manométrico; por lo general sufren motilidad anormal, de modo que difícilmente se podría no considerarlos para esta intervención. Por tanto, a menudo los estudios de motilidad resultan más útiles para determinar qué pacientes del grupo II mejorarán con esfinterectomía. Las anomalías que se buscan en los estudios de motilidad son presión basal elevada (> 40 mmHg) en el esfínter y aumento paradójico de esta presión en respuesta a la colecistocinina (CCK). La primera es una prueba más confiable. Alrededor de 50% de los pacientes del grupo II tienen presión esfintérica elevada y son quienes se beneficiarían con la esfinterectomía. Los estudios gammagráficos pueden tener la misma precisión. Se administra al paciente un bolo de CCK, seguido de ácido iminodiacético isopropílico con tecnecio-99m (99mTc-DISIDA) y con una cámara de rayos gamma se captan imágenes del hígado y el conducto biliar durante 60 minutos. Un sistema de calificación (de 0 a 12 puntos) se basa en la velocidad del paso del medio de contraste por los diversos puntos de interés (p. ej., aparición y salida a través del hígado, el conducto biliar y el intestino). El rango normal es de 0 a 5 y el anormal de 6 a 12. La disfunción del esfínter de Oddi es una rara causa de dolor abdominal y conviene ser escéptico, a menos que se cuente con pruebas contundentes de obstrucción biliar. Sin embargo, en casos muy seleccionados la esfinterectomía resulta benéfica. Chen JW, Saccone GT, Toouli J: Sphincter of Oddi dysfunction and acute pancreatitis. Gut 1998;43:305. Rosenblatt ML et al: Comparison of sphincter of Oddi manometry, fatty meal sonography, and hepatobiliary scintigraphy in the diagnosis of sphincter of Oddi dysfunction. Gastrointest Endosc 2001;54:697.

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Silverman WB et al: Hybrid classification of sphincter of Oddi dysfunction based on simplified Milwaukee criteria: effect of marginal serum liver and pancreas test elevations. Dig Dis Sci 2001;46:278. Thomas PD et al: Use of (99m)Tc-DISIDA biliary scanning with morphine provocation for the detection of elevated sphincter of Oddi basal pressure. Gut 2000;46:838. Toouli J et al: Manometry based randomized trial of endoscopic sphincterotomy for sphincter of Oddi dysfunction. Gut 2000;46:98.

XDivertículos duodenales Por lo regular se forman en la cara medial del duodeno, a no más de 2 cm del orificio para el conducto biliar; en algunas personas, dicho conducto drena directamente en el divertículo. Incluso en tal caso, los divertículos son inocuos, por lo general. En ocasiones aparecen síntomas, debido a la distorsión en la entrada del conducto, por formación de enterolitos en el divertículo. La mayoría de las veces, para restablecer el drenaje biliar la coledocoduodenostomía y la coledocoyeyunostomía en Y de Roux son métodos más seguros que los intentos de resecar el divertículo y reimplantar el conducto.

XAscariasis Cuando los gusanos de Ascaris lumbricoides migran del duodeno e invaden el conducto biliar, la ascariasis puede provocar síntomas de obstrucción ductal. A veces, en las radiografías simples se observa aire dentro de los conductos. Se deben administrar antibióticos hasta controlar la colangitis y dar tratamiento antihelmíntico (con mebendazol, albendazol o pamoato de pirantel). Por lo regular, los síntomas agudos ceden con los antibióticos; en caso contrario, habrá que realizar una esfinterotomía endoscópica para intentar la extracción de los gusanos. Si este procedimiento falla y persiste la enfermedad aguda, habrá que practicar cirugía para evacuar el conducto.

XColangitis piógena recurrente (colangiohepatitis oriental) Este trastorno es una forma de colangitis crónica recurrente que prevalece en áreas costeras, desde Japón hasta el sureste de Asia. Por frecuencia, en Hong-Kong es la tercera indicación para laparotomía de urgencia y la clase más frecuente de enfermedad biliar. Hoy se cree que este trastorno es resultado de bacteriemia portal crónica, con flebitis portal previa a la enfermedad biliar. E. coli causa infección secundaria en los conductos biliares, con lo que provoca la formación intraductal de cálculos pigmentarios. La obstrucción biliar por cálculos ocasiona colangitis recurrente que, a diferencia de la enfermedad calculosa de los países occidentales, a veces no se acompaña de cálculos biliares. Por lo general, la vesícula biliar está distendida durante los ataques y en algunos casos contiene pus. Con frecuencia, la infección crónica recurrente provoca estenosis biliares y formación de abscesos; por alguna razón desconocida, la afección es más intensa en el lóbulo hepático izquierdo. Es común encontrar cálculos biliares intrahepáticos y, en ocasiones, resulta difícil, incluso imposible, su extracción quirúrgica. Por lo general, el enfermo sufre dolor abdominal agudo, escalofríos y fiebre alta; además, en 50% de los casos se desarrolla ictericia. Por lo regular, existe marcada hipersensibilidad en el cuadrante superior derecho y la vesícula biliar es palpable en 80% de los casos. La mejor manera de estudiar el árbol biliar es por medio de ERCP o THC, técnicas que a veces ayudan a determinar cuándo se requiere cirugía y de qué tipo debe ser ésta. Para combatir la colangitis aguda se deben administrar antibióticos por vía sistémica. El tratamiento quirúrgico consiste en colecistectomía, exploración del colédoco y extracción de cálcu-

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los. También es posible practicar esfinterectomía para lograr que cualquier cálculo residual o recurrente salga del conducto. La coledocoyeyunostomía en Y de Roux está indicada en casos de estenosis, marcada dilatación de conductos (> 3 cm) o recurrencia de la enfermedad después de una esfinteroplastia previa. La cirugía da buenos resultados en 89% de los pacientes. Para tratar la litiasis intrahepática crónica y la infección (a menudo en un solo lóbulo), a veces se requiere resección quirúrgica del lóbulo hepático afectado. Aunque muchos pacientes sanan, una vez que se desarrolla estenosis o los conductos intrahepáticos quedan encajonados, resulta casi inevitable que la enfermedad se prolongue por infecciones repetidas. Cosenza CA et al: Current management of recurrent pyogenic cholangitis. Am Surg 1999;65:939. Harris HW et al: Recurrent pyogenic cholangitis. Am J Surg 1998;176:34. Kim M et al: MR imaging findings in recurrent pyogenic cholangitis. AJR Am J Roentgenol 1999;173:1545. Park MS et al: Recurrent pyogenic cholangitis: comparison between MR cholangiography and direct cholangiography. Radiology 2001;220:677.

XColangitis esclerosante Ésta es una rara enfermedad crónica de causa desconocida; se caracteriza por estenosis inflamatoria no bacteriana en los conductos biliares. Alrededor de 60% de los casos son de pacientes con colitis ulcerativa y más o menos 5% de las personas que padecen el trastorno desarrolla colangitis esclerosante. Otros trastornos que lo acompañan con menor frecuencia son tiroiditis, fibrosis retroperitoneal y fibrosis mediastínica. La enfermedad afecta, sobre todo, a varones de 20 a 25 años de edad. En la mayoría de los casos, el proceso inflamatorio abarca todo el árbol biliar y ocasiona obliteración parcial e irregular de la luz de los conductos. Sin embargo, a veces la estenosis ductal queda confinada a los conductos intrahepáticos o extrahepáticos, pero casi nunca en un segmento tan corto que pueda confundirse con estenosis maligna postraumática o focal. Las paredes son duras como madera; contienen mayor cantidad de colágena, así como más elementos linfoides y al engrosarse reducen la luz ductal. Por lo general, el cuadro clínico inicial es de ictericia y prurito leves, que evolucionan de manera paulatina. Es raro que surjan síntomas de colangitis bacteriana (como fiebre y escalofríos) en pa-

cientes que no se han sometido a cirugía biliar. Los resultados de estudios de laboratorio son característicos de colestasis. La concentración sérica de bilirrubina total es, en promedio, de unos 4 mg/ dl y pocas veces excede de 10 mg/dl. Por lo general, la ERCP resulta diagnóstica, ya que permite demostrar estenosis ductal e irregularidades, que en muchos casos dan aspecto de rosario al conducto. Por biopsia de hígado es posible demostrar pericolangitis y estasis biliar, pero estos cambios no son específicos. Las principales complicaciones de colangitis esclerosante son litiasis biliar y adenocarcinoma en el conducto biliar. Este último es más frecuente en personas con colitis ulcerativa. Además, quienes padecen tal tipo de colitis y colangitis esclerosante afrontan mayor riesgo de sufrir displasia de mucosa colónica y cáncer de colon, en comparación con los enfermos de colitis ulcerativa sin colangitis esclerosante. Con ursodiol (ácido ursodesoxicólico) en dosis de 10 mg/kg/d mejoran los resultados de las pruebas de función hepática y los síntomas disminuyen. La colestiramina alivia el prurito. A veces, la dilatación transhepática percutánea con globo resulta útil para el tratamiento de estenosis dominante. La hepatoyeyunostomía en Y de Roux está indicada en casos en que la enfermedad está prácticamente confinada al conducto extrahepático distal y los conductos proximales están dilatados. Se puede considerar trasplante de hígado para pacientes con afección intrahepática grave. La evolución natural de la colangitis esclerosante se caracteriza por cronicidad y gravedad impredecibles. Parece que algunos pacientes logran la remisión completa con el tratamiento, pero esto no sucede con frecuencia. Si después de la cirugía no se establece drenaje adecuado, es probable que se desarrolle colangitis bacteriana. En tales casos, se requiere administración de antibióticos, a intervalos. La mayoría de los enfermos sufre cirrosis biliar secundaria de evolución paulatina, luego de varios años de ictericia y prurito de grado leve a moderado. Cuando la enfermedad ya es avanzada, está indicado el trasplante de hígado, que da buenos resultados. Ghosh S, Shand A, Ferguson A: Ulcerative colitis. BMJ 2000;320:1119. Kim WR et al: A revised natural history model for primary sclerosing cholangitis. Mayo Clin Proc 2000;75:688. Kubicka S et al: K-ras mutations in the bile of patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 2001;48:403. Ryder SD, Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Other causes of parenchymal liver disease. BMJ 2001;322:290. van Hoogstraten HJ et al: Ursodeoxycholic acid therapy for primary sclerosing cholangitis: results of a 2-year randomized controlled trial to evaluate single versus multiple daily doses. J Hepatol 1998;29:417.

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Páncreas

Gerard M. Doherty, MD Lawrence W. Way, MD EMBRIOLOGÍA El páncreas se forma en la cuarta semana de la vida fetal, a partir de la parte caudal del intestino anterior, donde nacen las gemaciones pancreáticas dorsal y ventral. Ambos primordios giran hacia la derecha y se fusionan cerca del punto de origen del páncreas ventral. Luego, a medida que el duodeno gira, el páncreas se desplaza hacia la izquierda. En el adulto, únicamente la porción caudal de la cabeza pancreática y el proceso unciforme (o gancho del páncreas) se derivan del páncreas ventral. La parte craneal de la cabeza pancreática, todo el cuerpo y la cola son derivados del páncreas dorsal. La mayoría de los conductos pancreáticos dorsales se unen al conducto del páncreas ventral para formar el conducto pancreático principal (conducto de Wirsung) y una pequeña parte queda como accesoria (conducto de Santorini). En 5 a 10% de las personas, los conductos pancreáticos dorsales y ventrales no se funden y la mayor parte de las regiones del páncreas drenan a través del conducto de Santorini y el orificio de la papila menor. En este caso, sólo el pequeño páncreas ventral drena junto con el colédoco por la papila de Vater.

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denal, se extiende en paralelo al duodeno y, por último, llega a la arteria pancreaticoduodenal inferior izquierda (que es una rama de la mesentérica superior) para formar un arco. La arteria esplénica alimenta a tributarias que irrigan el cuerpo y la cabeza pancreáticos; a las ramas principales se les conoce como arterias pancreáticas dorsal, magna y caudal. La vasculatura venosa de la glándula es paralela a la arterial. El drenaje linfático desemboca en los ganglios peripancreáticos, localizados a lo largo de las venas. La inervación pancreática se deriva de los nervios vago y el esplácnico. Las fibras aferentes atraviesan el plexo celiaco desde la rama celiaca del nervio vago derecho hasta terminar en los ganglios ubicados en los tabiques interlobulares del páncreas. Las fibras posganglionares de estas sinapsis inervan los ácinos, los islotes y los conductos. Las fibras viscerales aferentes del páncreas también se extienden por los nervios vago y esplácnico, pero las mediadoras de dolor están confinadas al esplácnico. Las fibras simpáticas que llegan al páncreas se extienden desde los nervios esplácnicos, cruzan el plexo celiaco e inervan la vasculatura pancreática.

FISIOLOGÍA

ANATOMÍA

X Función exocrina

El páncreas es un órgano delgado de forma más o menos elíptica y se localiza en la parte superior del abdomen, por dentro del retroperitoneo (figuras 26-1 y 26-2). En el adulto, mide de 12 a 15 cm de longitud y pesa de 70 a 100 g. Se puede dividir esta glándula en tres porciones: cabeza, cuerpo y cola. La cabeza pancreática está estrechamente adherida a la porción medial del duodeno y está ubicada al frente de la vena cava inferior y los vasos mesentéricos superiores. Tiene una pequeña lengüeta de tejido que se llama proceso unciforme (también páncreas menor, páncreas de Winslow o gancho del páncreas) y se localiza detrás de los vasos mesentéricos superiores, que surgen del retroperitoneo. En sentido anterior, el estómago y el primer segmento del duodeno se hallan, en parte, por delante del páncreas. El colédoco se extiende a través de un surco posterior en la cabeza del páncreas adyacente al duodeno. El cuerpo del páncreas hace contacto posterior con la aorta, el pilar izquierdo del diafragma, la glándula suprarrenal izquierda y el riñón izquierdo. La cola del páncreas se aloja en el hilio del bazo. El conducto pancreático principal (conducto de Wirsung) se extiende a lo largo de la glándula, desde la cola hasta la cabeza, y se anastomosa con el colédoco, justo antes de penetrar al duodeno, en la ampolla de Vater. El conducto pancreático accesorio (conducto de Santorini) entra al duodeno a una distancia aproximada de 2 a 2.5 cm de la ampolla de Vater, en sentido proximal (figura 26-1). La irrigación sanguínea del páncreas proviene de ramas de las arterias celiaca y mesentérica superior (figura 26-2). La arteria pancreaticoduodenal superior derecha surge de la arteria gastroduo-

El páncreas emite de 1 a 2 L/d de secreciones externas, formadas por una solución clara y alcalina (pH de 7.0 a 8.3), que contiene enzimas digestivas. La secreción es estimulada por descargas vagales parasimpáticas y por las hormonas secretina y colecistocinina (CCK). Estas dos últimas son sintetizadas y almacenadas en células de la mucosa duodenal, que las liberan en respuesta a estímulos específicos. Los ácidos en la luz del duodeno provocan la liberación de secretina, en tanto que los productos intraluminales de la digestión de grasas y proteínas estimulan la liberación de colecistocinina. Las células centrales de los ácinos y otras intercaladas en los conductos secretan agua y electrólitos, sobre todo por estímulos de secretina. Las secreciones se modifican por procesos de intercambio y la secreción activa en el sistema colector del conducto; contienen la misma concentración de cationes sodio y potasio que el plasma, mientras que la de los aniones bicarbonato y cloruro varían según la velocidad de secreción: cuando ésta aumenta se eleva la concentración de bicarbonato y disminuye la de cloruro, de modo que la suma de ambas concentraciones es constante en todo el rango de velocidades de secreción. El jugo pancreático ayuda a neutralizar el ácido gástrico que llega al duodeno y ajusta el pH al nivel que permite la actividad óptima de las enzimas pancreáticas. Las células acinares de la glándula sintetizan las enzimas pancreáticas y las almacenan (como gránulos de cimógeno), para luego liberarlas, sobre todo en reacción a estímulos de colecistocinina y vagales. Las enzimas pancreáticas son proteolíticas, lipolíticas

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Colédoco

Conducto pancreático accesorio (de Santorini) Ampolla accesoria Conducto pancreático principal (de Wirsung)

Ampolla de Vater

S Figura 26-1. Configuración anatómica del sistema de conductos pancreáticos. (Cortesía de W. Silen.)

y amilolíticas. La lipasa y la amilasa son almacenadas y secretadas en su forma activa. Las enzimas proteolíticas son secretadas como precursores inactivos a los que excita la enzima duodenal enterocinasa. El páncreas secreta otras enzimas, como ribonucleasa y fosfolipasa A. Esta última es liberada como proenzima inactiva (que es activada por la tripsina en el duodeno) y cataliza la conversión de lecitina biliar a lisolecitina. El recambio proteínico en el páncreas es mayor que en cualquier otro órgano del cuerpo. Cuando se inyectan aminoácidos por vía IV, éstos se incorporan a la proteína enzimática y pueden aparecer en el jugo pancreático antes de una hora. Existen tres mecanismos que impiden la autodigestión del páncreas por sus enzimas proteolíticas: (1) las enzimas son almacenadas en células acinares como gránulos de cimógeno y quedan separadas de otras proteínas celulares; (2) las enzimas son secretadas en su forma inactiva, y (3) el jugo y los tejidos pancreáticos contienen inhibidores de enzimas proteolíticas.

XFunción endocrina La función del páncreas endocrino consiste en facilitar el almacenamiento de material alimenticio mediante la liberación de insulina, después de las comidas, y proporcionar un mecanismo para movilizarlo por liberación de glucagon durante los periodos de ayuno. La insulina y el glucagon, igual que los polipéptidos pancreáticos y la somatostatina, son producidos por los islotes de Langerhans.

La insulina es un polipéptido (MW 5734) compuesto de 51 residuos de aminoácidos; se forma en las células β del páncreas, a partir del precursor proinsulina. La secreción insulínica es estimulada por el aumento o las concentraciones altas de sustratos metabólicos como glucosa, aminoácidos y, tal vez, ácidos grasos de cadena corta. El principal estímulo normal de la liberación de insulina es la glucosa. La liberación y síntesis de insulina es estimulada por la activación de glucorreceptores específicos que están ubicados en la membrana superficial de las células β. Otros estimulantes de la liberación de insulina son calcio, glucagon, secretina, colecistocinina, péptido intestinal vasoactivo (VIP) y gastrina, todos los cuales sensibilizan a los receptores de las células β para glucosa. La adrenalina, la tolbutamida y la clorpropamida inducen la liberación insulínica al actuar en el sistema adenililciclasa. El glucagon es un polipéptido (MW 3485) compuesto de 29 residuos de aminoácidos y se forma en las células pancreáticas α. La liberación de glucagon es estimulada por bajas concentraciones de glucosa en sangre, aminoácidos, catecolaminas, descargas de nervios simpáticos y colecistocinina. La hiperglucemia y la insulina suprimen esta liberación. Las principales funciones de la insulina son estimular las reacciones anabólicas de carbohidratos, grasas, proteínas y ácidos nucleicos; además, aminora los procesos de glucogenólisis, lipólisis, proteólisis, gluconeogénesis, ureagénesis y cetogénesis. El glucagon estimula la glucogenólisis hepática, así como la proteólisis y lipólisis, tanto en tejidos adiposos como en el hígado. Al aumentar

Vena porta Arteria y vena pancreatoduodenales superiores, posteriores

Arteria y vena esplénicas

Arteria y vena gastroepiploicas derechas Vena subpilórica Vena pancreática inferior Tronco gastrocólico

Arteria y vena mesentéricas superiores Arteria pancreatoduodenal común inferior

Arteria y vena pancreatoduodenales superiores, anteriores

Tronco común de las venas pancreatoduodenales inferiores, anterior y posterior

S Figura 26-2. Distribución arterial y drenaje venoso del páncreas. (Cortesía de W. Silen.)

PÁNCREAS la lipólisis se incrementan la cetogénesis y la gluconeogénesis. El glucagon eleva las concentraciones de cAMP en hígado, corazón, músculo esquelético y tejido adiposo. La regulación a corto plazo de la gluconeogénesis depende del balance entre insulina y glucagon. Los estudios relativos a la insulina y el glucagon indican que las hormonas ejercen efecto vía receptores de la membrana celular. Antes de ingresar a la circulación sistémica, la sangre drenada de los islotes de Langerhans irriga los ácinos pancreáticos y se cree que esta exposición a elevadas concentraciones de hormonas influye en la función acinar.

PÁNCREAS ANULAR Éste es un raro trastorno congénito en que un anillo de tejido de la cabeza pancreática envuelve al duodeno descendente. Por lo regular, la anormalidad se manifiesta en la infancia como obstrucción duodenal y vómito posprandial. El vómito contiene bilis cuando la parte constreñida es distal a la entrada del colédoco. En las radiografías se aprecia dilatación del estómago y el duodeno proximal (signo de la doble burbuja), así como poco o nada de aire en resto del intestino delgado. Después de corregir el desequilibrio de líquidos y electrólitos, es necesario evitar el segmento obstruido mediante una duodenoyeyunostomía u otro procedimiento similar. No se debe intentar la resección de la porción duodenal obstruida, ya que a menudo se forma una fístula pancreática o se desarrolla pancreatitis aguda después de la operación. En raras ocasiones, aparece páncreas anular en adultos, con síntomas similares.

PANCREATITIS Ésta es una enfermedad no bacteriana frecuente; es ocasionada por activación y liberación intersticial de enzimas pancreáticas que realizan la autodigestión del propio páncreas. Unas veces sí y otras no, el proceso se acompaña de cambios morfológicos y funcionales en la glándula. Se sabe bastante sobre las causas de la pancreatitis, pero a pesar de la gran cantidad de información acumulada, los conocimientos acerca de su patogenia aún son incompletos. Con la pancreatitis aguda, de manera repentina se desarrollan dolor en la porción superior del abdomen, náuseas y vómito, así como elevada concentración sérica de amilasa. La pancreatitis crónica se caracteriza por dolor crónico, calcificación pancreática observada en radiografías e insuficiencia exocrina (esteatorrea) o endocrina (diabetes mellitus). Con frecuencia, personas que padecen la enfermedad crónica sufren ataques de pancreatitis aguda. Se define como pancreatitis recidivante aguda al trastorno con múltiples ataques de pancreatitis, sin que se produzca escara permanente en el páncreas; la mayoría de las veces, este cuadro se relaciona con pancreatitis biliar. Resulta inadecuado el término pancreatitis recidivante crónica, que denotaría la recurrencia de ataques agudos sobreimpuestos a pancreatitis crónica; por tanto, no será utilizado en el presente capítulo. Muchas veces, la pancreatitis alcohólica sigue este patrón. También se ha utilizado el término pancreatitis subaguda para denotar ataques agudos menores, que son característicos en etapas avanzadas de la pancreatitis alcohólica.

X Causas La mayoría de los casos de pancreatitis se deben a litiasis biliar o alcoholismo; algunos son consecuencia de hipercalcemia, traumatismo, hiperlipidemia o predisposición genética y el resto son idiopáticos. Se observan importantes diferencias entre las manifestaciones y la evolución natural de la enfermedad, según sean ocasionados por uno u otro de estos factores.

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A. Pancreatitis biliar Alrededor de 40% de los casos de pancreatitis se relaciona con litiasis biliar; por lo general, cuando ésta no es tratada provoca ataques agudos adicionales. Por razones desconocidas, incluso varios ataques repetidos de pancreatitis biliar aguda rara vez ocasionan pancreatitis crónica. La erradicación de los cálculos biliares casi siempre sirve para evitar pancreatitis recurrente. El mecanismo etiológico más probable es la obstrucción transitoria de la ampolla de Vater y el conducto pancreático, por un cálculo biliar. Se detecta coledocolitiasis en sólo 25% de los casos, pero más de 90% de los pacientes excreta cálculos en las heces después de 10 días de ocurrido el ataque; por tanto, se supone que la mayoría de los episodios se deben a cálculos o lodo biliar atorados en el colédoco y la ampolla de Vater. Más adelante se consideran otros pasos posibles de la patogenia iniciada por la salida de un cálculo.

B. Pancreatitis alcohólica En Estados Unidos, el alcoholismo causa alrededor de 40% de los casos de pancreatitis. Es característico que los pacientes sean grandes consumidores de licores o vino fuertes; el trastorno es relativamente raro en países donde la cerveza es la bebida alcohólica más popular. Lo más común es que, antes de producirse el ataque inicial de pancreatitis haya un periodo de consumo excesivo de alcohol de seis o más años. Incluso en las primeras manifestaciones clínicas, al realizar examen microscópico de la glándula es posible detectar signos de pancreatitis crónica. Por tanto, casi siempre se considera que pancreatitis alcohólica es sinónimo de pancreatitis crónica, sin importar cuáles sean los signos clínicos. Se considera que el acetaldehído (un metabolito del etanol) es un mediador del trastorno, ya que puede generar metabolitos oxigenados tóxicos por acción de la xantina oxidasa. En estudios experimentales, se ha observado que el alcohol reduce la incorporación de fosfato a los fosfolípidos del parénquima, aminora la síntesis de cimógeno y ocasiona cambios ultraestructurales en las células acinares. La administración crónica de alcohol estimula la secreción pancreática e induce espasmos en el esfínter de Oddi. Se ha comparado esto con experimentos en los que se provoca pancreatitis aguda al combinar obstrucción parcial de conductos y estimulación de las secreciones. Si es posible convencer al paciente que deje de tomar bebidas alcohólicas, será posible evitar ataques agudos, aunque la lesión parenquimatosa se producirá, debido a la persistencia de la obstrucción ductal y la fibrosis.

C. Hipercalcemia A veces, la pancreatitis aguda complica el hiperparatiroidismo y otros trastornos que se acompañan de hipercalcemia. Al transcurrir el tiempo se desarrollarán pancreatitis crónica y cálculos en los conductos. Se cree que, a veces, el incremento de las concentraciones de calcio en el jugo pancreático causa activación prematura de las proteasas; también es probable que facilite la precipitación de cálculos en los conductos.

D. Hiperlipidemia En algunos pacientes (sobre todo alcohólicos) se desarrolla hiperlipidemia transitoria durante los ataques agudos de pancreatitis; en otros que padecen hiperlipidemia primaria (en particular cuando se acompaña de alta concentración de quilomicrones y lipoproteínas de muy baja densidad), parece que la pancreatitis es consecuencia de la anormalidad metabólica. Por lo general, la hiperlipidemia durante ataques de pancreatitis se acompaña de concentración sé-

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rica normal de amilasa, ya que los lípidos interfieren la determinación química de la amilasa; es posible que el contenido de esta enzima en la diuresis aún esté elevado. Es necesario el estudio visual del suero de todo paciente con dolor abdominal agudo, ya que si es lactescente, casi siempre, el diagnóstico correcto será el de pancreatitis. Cuando existe una anomalía primaria de lípidos, el control dietario reduce la probabilidad de otros ataques de pancreatitis y de otras complicaciones.

E. Pancreatitis familiar Por lo general, con este trastorno, desde la infancia inician ataques de dolor abdominal. Hay un trastorno genético que se transmite como rasgo dominante no ligado a X, con diversos grados de penetrancia. Algunas familias afectadas también padecen aminoaciduria, pero esto no sucede en todos los casos. Es raro que estas personas sufran diabetes mellitus. La mayoría de los pacientes terminan por desarrollar pancreatitis con calcificaciones y muchos de ellos requerirán cirugía para tratar el dolor crónico. El carcinoma pancreático es más frecuente en personas con pancreatitis familiar.

F. Deficiencias proteínicas La incidencia de pancreatitis crónica es alta en ciertas poblaciones con ingesta muy deficiente de proteínas. Se desconoce la razón de esta relación, sobre todo en vista de que la pancreatitis afecta a las personas alcohólicas que consumen gran cantidad de proteínas y grasas, con mayor frecuencia que quienes consumen menos proteínas y grasas.

G. Pancreatitis posoperatoria (yatrógena) La mayoría de los casos de pancreatitis posoperatoria se manifiesta después de exploración quirúrgica del colédoco, sobre todo después de practicar esfinterectomía. Dos procedimientos, que ya no se practican, eran causa frecuente de esto: (1) empleo de una sonda en T en el colédoco, con un brazo largo que atravesaba el conducto de Oddi, y (2) dilatación del esfínter hasta 5 a 7 mm durante cirugía exploradora del colédoco. Otra causa son las cirugías de páncreas, incluso las biopsias pancreáticas. Unos cuantos casos aparecen después de operaciones gástricas o, incluso, de operaciones remotas al páncreas. En particular, frecuente es la pancreatitis luego de cirugía cardiaca con derivación cardiopulmonar, con riesgos preoperatorios de insuficiencia renal, cirugía de válvulas, hipotensión posoperatoria y (sobre todo) administración perioperatoria de cloruro de calcio (> 800 mg de cloruro de calcio por metro cuadrado de superficie de área corporal). A veces, la pancreatitis también es una complicación en intervenciones endoscópicas de pancreatografía retrógrada o esfinterectomía endoscópica. En raras ocasiones, se desarrolla pancreatitis después de gastrectomía de Billroth II, debido a la obstrucción aguda del asa aferente y reflujo de secreciones duodenales por alta presión sobre los conductos pancreáticos. Se ha reproducido experimentalmente este trastorno en perros (preparación de asa de Pfeffer).

H. Pancreatitis farmacoinducida Tal vez, los fármacos provoquen más casos de pancreatitis aguda de lo que se cree por lo general. Los medicamentos causales más frecuentes son corticosteroides, anticonceptivos con estrógenos, azatioprina, diuréticos tiazídicos y tetraciclinas. Por lo regular, la pancreatitis por consumo de estrógenos es consecuencia de hipertrigliceridemia farmacoinducida. Se desconocen los mecanismos por los que afectan otros fármacos.

I. Pancreatitis obstructiva Unas veces, la obstrucción parcial crónica del conducto pancreático es congénita, pero otras es resultado de lesiones o inflamación. Con el tiempo, el parénquima que debería drenar el conducto obstruido es reemplazado por tejido fibroso, con lo que se desarrolla pancreatitis. En ocasiones, también surgen episodios agudos de esta enfermedad. El páncreas dividido (o pancreas divisum) puede predisponer a un tipo de pancreatitis obstructiva. A veces, cuando una persona con esta anomalía sufre constricción adicional en la abertura de la papila menor (p. ej., por un proceso inflamatorio), el orificio resulta insuficiente para permitir el flujo del jugo pancreático. Es posible establecer el diagnóstico de páncreas dividido por colangiopancreatografía retrógrada (ERCP). Cuando se registran episodios de pancreatitis aguda en un paciente que tiene la anomalía y no se halla otra causa, es razonable suponer que la causa es la anomalía. Se han propuesto como tratamientos la esfinteroplastia quirúrgica o la inserción de una endoprótesis, pero ambas dan resultados subóptimos. Quizá ello se deba a cambios irreversibles en el parénquima y persistencia de la inflamación crónica. En personas con cambios evidentes por pancreatitis crónica, el tratamiento necesario es por resección o drenaje del páncreas (véase pág. 486).

J. Pancreatitis idiopática y por causas diversas No se detecta causa alguna del trastorno en más o menos 15% de estos casos (que forman el tercer grupo más grande de pancreatitis, después de los que sufren las formas biliar y alcohólica). En análisis más detallados que los usuales (p. ej., de drenaje duodenal en busca de cristales de colesterol), se hallará que muchos de estos pacientes tienen cálculos o lodo biliares indetectables por ecografía. Algunos datos recientes establecen una relación entre mutaciones en el gen de fibrosis quística y la pancreatitis idiopática. Algunas infecciones virales y picaduras de alacrán causan pancreatitis.

XPatogenia El concepto de que la pancreatitis se debe a digestión enzimática de la glándula se fundamenta en la detección de enzimas proteolíticas en líquido ascítico y concentraciones elevadas de fosfolipasa A y lisolecitinas en los tejidos pancreáticos de pacientes con pancreatitis aguda. En experimentos resulta fácil provocar pancreatitis al inyectar a presión enzimas activadas en los conductos pancreáticos. En los tejidos afectados de páncreas humano no se han encontrado concentraciones excesivas de tripsina, tal vez a causa de la acción de inhibidores de dicha enzima. A pesar de esto y de que no se cuenta con pruebas definitivas, la teoría de la autodigestión es aceptada de manera casi universal. Otros factores propuestos son insuficiencia vascular, congestión linfática y activación del sistema calicreínacinina. Durante muchos años se ha considerado que la tripsina y otras proteasas son los principales agentes lesivos, pero pruebas recientes dan mayor importancia a la fosfolipasa A, la lipasa y la elastasa. Por lo regular, la tripsina no ataca a las células vivas e, incluso, cuando esta sustancia es forzada a penetrar en espacios intersticiales, la pancreatitis resultante no incluye necrosis por coagulación, que es una característica de máxima importancia en la pancreatitis humana. En presencia de pequeñas cantidades de sales biliares, la fosfolipasa A ataca a los fosfolípidos libres (p. ej., lecitina) y a los que están unidos a membranas celulares, para producir lisocompuestos de muy alta potencia. La lisolecitina (producida por acción de la fosfolipasa A en la lecitina biliar) o la propia fosfolipasa A, aunadas

PÁNCREAS a las sales biliares, son capaces de ocasionar pancreatitis necrosante grave. La tripsina es importante en este contexto, ya que se necesitan pequeñas cantidades de ella para activar a la fosfolipasa A, a partir de su precursor inactivo. La elastasa, que es tanto elastolítica como proteolítica, es secretada en su forma inactiva. Esta enzima puede digerir las paredes de los vasos sanguíneos, por lo cual se cree que es un factor importante en la patogenia de la pancreatitis hemorrágica. Si la autodigestión es la vía final común de las pancreatitis, será necesario que en las primeras etapas se demuestre la presencia de enzimas activas y sus productos de reacción en los conductos, así como su escape hacia los intersticios. Las siguientes son las teorías más populares en las que se intenta establecer el vínculo entre los factores causales conocidos y la autodigestión.

A. Obstrucción y secreción Por lo general, la ligadura del conducto pancreático en animales ocasiona edema leve en el páncreas, el cual se resuelve en no más de una semana. Después se atrofia el aparato secretor; por otra parte, se produce obstrucción intermitente de los conductos, que es muy parecida a la que ocurre en humanos y puede provocar pancreatitis franca cuando se estimula la secreción de la glándula. La principal desventaja de estos experimentos es la dificultad que entraña el provocar pancreatitis grave de esta manera. Sin embargo, el páncreas humano produce 10 veces más fosfolipasa A que los de perros y ratas, de modo que resulta aceptable considerar que la obstrucción en humanos puede ser más grave.

B. Teoría del conducto común Opie observó un caso de pancreatitis en un paciente que tenía un cálculo biliar incrustado en la ampolla de Vater; entonces, especuló sobre la posibilidad de que el proceso se hubiera iniciado por reflujo de bilis hacia los conductos pancreáticos. El flujo entre los conductos biliares y los pancreáticos requiere de un conducto común que comunique a estos dos sistemas con el duodeno. Dichos conductos convergen en 90% de los humanos, pero sólo en 10% de los casos existe un conducto común de longitud suficiente para permitir el reflujo biliopancreático cuando la ampolla contiene un cálculo biliar. En los experimentos sólo se ha reproducido pancreatitis por obstrucción del conducto pancreático, de gravedad similar a la de una pancreatitis por obstrucción de un conducto común, de modo que se descarta el reflujo biliar como factor causal de esta enfermedad.

C. Reflujo duodenal Las teorías anteriores no explican la activación de enzimas pancreáticas (que es un proceso normal) por acción de la enterocinasa en el duodeno. En experimentos con animales se realiza la conversión quirúrgica del segmento duodenal donde desemboca el conducto pancreático para transformarlo en un asa cerrada (asa de Pfeffer), el reflujo del jugo duodenal inicia una pancreatitis grave. Es probable que la pancreatitis o la obstrucción aguda en el asa aferente formada en la gastrectomía de Billroth II sea resultado de factores similares. Aparte de este ejemplo específico, no se cuenta con ninguna otra prueba directa de reflujo duodenal en la patogenia de la pancreatitis humana.

D. Difusión retrógrada por el conducto pancreático Así como la mucosa gástrica debe servir como barrera para mantener altas concentraciones de ácido, el epitelio del conducto pan-

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creático tiene la función de evitar la difusión de las enzimas luminales hacia el parénquima pancreático. En experimentos con gatos, se ha demostrado que la función de barrera del conducto pancreático es vulnerable a varios agentes lesivos, como alcohol y ácidos biliares. Más aún, el alcohol (incluso consumido por vía oral) puede afectar, ya que es secretado en el jugo pancreático. Las lesiones de la barrera hacen que el conducto sea permeable a moléculas con peso molecular de hasta 20 000 y las enzimas de la luz pueden penetrar en la glándula y provocar pancreatitis. En sus estudios, Steer y colaboradores demostraron que, en varias formas de pancreatitis experimental, un episodio muy temprano (incluso por obstrucción del conducto pancreático) es la activación de cimógeno dentro de células acinares, por acción de hidrolasas lisosómicas (como catepsina B). Es posible que esto sea lo que permita la tan buscada explicación unificadora. Sin embargo, es necesario tomar en cuenta otros factores para entender las variaciones en la gravedad del trastorno. En la pancreatitis biliar, el problema inicial más probable es la obstrucción transitoria de la ampolla de Vater por un cálculo biliar. En la pancreatitis alcohólica es posible hallar varias causas, como obstrucción ductal parcial, estimulación de secreciones, efectos agudos de la barrera ductal y efectos tóxicos del alcohol en las células del parénquima.

E. Manifestaciones sistémicas A veces, la pancreatitis aguda se complica por trastornos multiorgánicos, sobre todo insuficiencia respiratoria (síndrome de insuficiencia respiratoria aguda [ARDS]), depresión miocárdica, insuficiencia renal y úlcera gástrica por estrés. La patogenia de estas complicaciones es similar en muchos aspectos a la de insuficiencia multiorgánica por sepsis y, de hecho, cuando esta última es ocasionada por un absceso pancreático se convierte en un factor que influye en algunos de los casos más graves de pancreatitis aguda. Durante los ataques de pancreatitis aguda se liberan a la circulación sistémica proteasas del páncreas, endotoxinas bacterianas y otros agentes activos. Los factores concentrados en el suero pueden formar complejos con proteasas (p. ej., macroglobulina α2) y reducir de manera proporcional la gravedad del trastorno; además, la macroglobulina α2 que normalmente los macrófagos eliminan con rapidez se acumula al formar complejos. Se cree que estos complejos circulantes, que conservan su actividad proteolítica, participan en la intoxicación sistémica. Tal vez la endotoxina se origine en bacterias que atraviesan una mucosa intestinal con permeabilidad anormal. En la circulación, las proteasas y la endotoxina activan el sistema del complemento (en particular C5) y las cininas. La activación del complemento ocasiona aglomeración de granulocitos y acumulación de estos agregados en los capilares pulmonares. Los granulocitos liberan elastasa neutrófila, anión superóxido, peróxido de hidrógeno y radicales hidróxido; estos factores se aúnan a la bradicinina para causar efectos tóxicos locales en el epitelio pulmonar que, en consecuencia, aumenta su permeabilidad. Es posible que también participen de algún modo los metabolitos de araquidonatos (p. ej., PGE2, PGI2 y leucotrieno B4). Se cree que en otros órganos ocurren trastornos análogos. Chen JW, Saccone GT, Toouli J: Sphincter of Oddi dysfunction and acute pancreatitis. Gut 1998;43:305. Cohn JA et al: Relation between mutations of the cystic fibrosis gene and idiopathic pancreatitis. N Engl J Med 1998;339:653. Eckerwall G, Andersson R: Early enteral nutrition in severe acute pancreatitis: a way of providing nutrients, gut barrier protection, immunomodulation, or all of them? Scand J Gastroenterol 2001;36:449. Etemad B, Whitcomb DC: Chronic pancreatitis: diagnosis, classification, and new genetic developments. Gastroenterology 2001;120:682. Granger J, Remick D: Acute pancreatitis: models, markers, and mediators. Shock 2005;24(Suppl 1):45.

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1. Pancreatitis aguda

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Inicio repentino de dolor epigástrico, a menudo con dorsalgia. Náuseas y vómito. Alta concentración de amilasa en suero o en orina. Colelitiasis o alcoholismo (muchos pacientes).

XAspectos generales Las pancreatitis edematosa y hemorrágica son manifestaciones de procesos patológicos iguales y para las dos se aplican los mismos principios terapéuticos, pero la forma hemorrágica conlleva tasas más altas de complicaciones y mortalidad. En el trastorno edematoso, el tejido glandular y las estructuras retroperitoneales circunvecinas se congestionan con líquido intersticial, mientras el páncreas es infiltrado por células inflamatorias que rodean a pequeños focos de necrosis parenquimatosa. Por su parte, la pancreatitis hemorrágica se caracteriza por efusión de sangre hacia el parénquima de la glándula y a las estructuras parenquimatosas que la rodean, además de extensa necrosis pancreática. En ambas modalidades, es posible que las superficies peritoneales estén tachonadas de pequeñas calcificaciones que constituyen áreas de esteatonecrosis.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Con frecuencia, los ataques agudos aparecen después de una comida abundante e incluyen dolor epigástrico intenso que irradia hacia la espalda. El dolor es incesante y, por lo general, se acompaña de vómito y arcadas. En casos graves, el paciente puede sufrir colapso por choque. Según la gravedad del trastorno, es posible observar deshidratación profunda, taquicardia e hipertensión postural. La función miocárdica se deprime cuando la pancreatitis es grave, seguramente a causa de factores circulantes que afectan la actividad cardiaca. En el examen físico del abdomen se descubre que los ruidos intestinales están disminuidos o son nulos y hay hipersensibilidad, que a veces es generalizada, aunque con mayor frecuencia se localiza en el epigastrio. Por lo regular, en casos de pancreatitis sin complicaciones, la temperatura se mantiene normal o aumenta un poco. En ocasiones se observan signos de derrame pleural, sobre todo en el lado izquierdo. Cuando se detecta una masa abdominal, ésta puede corresponder al páncreas inflamado (flemón) o, en etapas más avanzadas de la enfermedad, a un seudoquiste o un absceso. De 1 a 2% de los enfermos presenta decoloración azulosa en el flanco (signo de Grey Turner) o en el área periumbilical (signo de Cu-

llen), que es indicativa de pancreatitis hemorrágica con disección hemorrágica retroperitoneal en esas áreas.

B. Estudios de laboratorio En caso de pancreatitis hemorrágica el hematócrito estará elevado (como consecuencia de la deshidratación) o bajo (a causa de la pérdida de sangre en el abdomen). Por lo regular, se halla leucocitosis moderada, pero cuando no existen complicaciones supurativas es raro que la cuenta total de leucocitos sea mayor de 12 000/μl. Por lo general, los resultados de las pruebas de función hepática son normales, pero a veces se detecta un ligero aumento en la concentración sérica de bilirrubina (por lo común < 2 mg/dl). En las primeras 6 horas posteriores al inicio de un episodio agudo, la concentración sérica de amilasa se eleva a niveles superiores al doble de lo normal y, por lo regular, se mantiene elevada durante varios días. En 95% de los pacientes con pancreatitis biliar y 85% de los casos de pancreatitis alcohólica, durante las primeras etapas del ataque se alcanzan niveles de 1 000 IU/dl. Quienes padecen enfermedad más grave tienen mayores probabilidades de mantener concentraciones de amilasa inferiores a 1 000 IU/dl. Después de un ataque agudo, en la primera etapa y varios días después, es posible hallar alta concentración sérica de lipasa. Por lo general, el nivel de lipasa aumenta en caso de pancreatitis alcohólica; por su parte, la concentración de amilasa se incrementa con la pancreatitis calculosa; por tanto, se ha considerado a la razón lipasa/amilasa como recurso para distinguir entre estos dos trastornos. También es posible encontrar altas concentraciones de amilasa en otros trastornos abdominales agudos, como colecistitis gangrenosa, obstrucción en intestino delgado, infarto mesentérico o úlcera perforada, aunque rara vez son mayores de 500 IU/dl. En algunos episodios de pancreatitis aguda no se observan aumentos en la concentración sérica de amilasa; esto sucede cuando no hay hiperlipidemia. Además, es posible que las concentraciones elevadas vuelvan al nivel normal antes que se extraiga sangre. Con los métodos más utilizados para medir la concentración sérica de amilasa se detectan las amilasas pancreática y salival, así como macroamilasa. Sin embargo, algunos enfermos padecen hiperamilasemia con dolor abdominal cuando la concentración de amilasa sólo está elevada en la saliva o en macroamilasa, pero el páncreas no está inflamado. La excreción urinaria de amilasa también aumenta, lo que es de valor diagnóstico. La excreción de más de 5 000 unidades/24 h es anormal. La eliminación de amilasa en la orina se incrementa durante la pancreatitis aguda, debido a la menor reabsorción tubular de esta enzima (normalmente 75% de la amilasa filtrada). En algún tiempo se creyó que esto era específico y se utilizaba la razón de eliminación amilasa/creatinina como prueba diagnóstica para determinar pancreatitis aguda. Sin embargo, el aumento en los niveles de eliminación de amilasa es resultado de sobrecarga de la vía de reabsorción tubular, por diversas proteínas urinarias, de modo que constituyen un efecto no específico de lesión en tejidos, que se observa en muchas enfermedades agudas o después de traumatismo. En casos graves de pancreatitis, la concentración sérica de calcio puede disminuir debido a que este elemento forma complejos con ácidos grasos (liberados de la grasa retroperitoneal por acción de la lipasa) y la reabsorción de calcio óseo disminuye por acción de la calcitonina (liberada por la elevada concentración de glucagon). También se ha detectado participación de hipoparatiroidismo e hipoalbuminemia relacionados.

C. Estudios de imagen En alrededor de 66% de los casos, en la radiografía simple del abdomen se observan anormalidades. Lo más frecuente es una dila-

PÁNCREAS

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tación aislada de un segmento intestinal (asa centinela) de yeyuno, colon transverso o duodeno adyacente al páncreas. Se observa gas de distensión en el colon ascendente, que se corta de manera abrupta en la porción izquierda o en la parte media del colon transverso (signo de interrupción del llenado de gas del colon transverso [cut-off]), debido a un espasmo colónico adyacente a la inflamación pancreática. Estos dos signos son relativamente inespecíficos. A veces es notable la calcificación de la glándula, lo que indica pancreatitis. En una serie radiográfica de la porción superior del tubo gastrointestinal se puede observar un asa duodenal ensanchada, ampolla de Vater hinchada y, en ocasiones, signos de irritabilidad gástrica. Las radiografías de tórax pueden mostrar derrame pleural en el lado izquierdo. Se debe realizar una CT de páncreas con medio de contraste intravenoso en todo caso de pancreatitis aguda, cuando la enfermedad no se resuelve en 48 a 72 horas. Los signos radiográficos pueden ser compatibles con cualesquiera de las siguientes circunstancias: páncreas de apariencia relativamente normal, flemón pancreático, con o sin extensión del proceso inflamatorio a espacios extrapancreáticos adyacentes, necrosis pancreática y seudoquiste o formación de absceso en el páncreas. En ocasiones, las radiografías simples muestran cálculos biliares radioopacos. A veces, el estudio ecográfico demuestra cálculos biliares en las primeras etapas del ataque, lo que puede servir como nivel basal para exámenes secuenciales del páncreas. A veces, varias semanas después de que haya cedido la pancreatitis, una ERCP resulta de utilidad en casos con diagnóstico preliminar de pancreatitis idiopática (es decir, personas sin antecedentes de alcoholismo ni signos de cálculos biliares en ecografía o colecistograma con medio de contraste administrado por vía oral). La ERCP revela cálculos biliares o cambios por pancreatitis crónica en alrededor de 40% de los pacientes.

Muchas hemorragias gastroduodenales son causadas por inflamación adyacente en estómago o duodeno, rotura de un seudoquiste o úlcera péptica. Algunas hemorragias intraperitoneales espontáneas provienen de la arteria celiaca o la esplénica, o bien, del bazo, después de una trombosis aguda en la vena esplénica. A veces, cuando el proceso inflamatorio afecta colon transverso o duodeno, ocasiona obstrucción parcial, hemorragia, necrosis o formación de fístulas. La detección temprana de los pacientes con mayor riesgo de complicaciones, permite tratarlos de manera más enérgica, lo que reduce la tasa de mortalidad. El criterio de gravedad que ha resultado confiable es el que se basa en las manifestaciones sistémicas de la enfermedad, que se reflejan en los resultados de estudios clínicos y de laboratorio o en cambios pancreáticos locales observados en estudios de CT. Ranson se basó en el primer enfoque para desarrollar los criterios de clasificación por etapas que se presentan en el cuadro 26-1. La sola observación de secuestro de líquidos (es decir, la diferencia entre el ingreso de líquidos y el gasto urinario) superior a 2 L/d, durante más de dos días, constituye una línea divisoria razonable entre enfermedad grave (que pone en riesgo la vida) y trastorno leve a moderado. A veces, los cambios pancreáticos locales vistos por CT son, incluso, más reveladores. La existencia de cualesquiera de los siguientes signos indica alto riesgo de infección local en el lecho pancreático: afección del proceso inflamatorio en espacios extrapancreáticos, necrosis del páncreas (áreas de la glándula que no son reforzadas con medio de contraste administrado por vía IV) y signos tempranos de formación de absceso (p. ej., burbujas de gas en el tejido).

X Diagnóstico diferencial

Los objetivos del tratamiento médico son reducir el estímulo secretorio del páncreas y corregir los trastornos de líquidos y electrólitos.

Hasta cierto grado, el diagnóstico de pancreatitis aguda se determina por exclusión de otros trastornos agudos en la parte superior del abdomen (p. ej., colecistitis aguda, úlcera duodenal penetrante o perforada, obstrucción alta en intestino delgado, apendicitis aguda e infarto mesentérico), a los que siempre se debe considerar probables. La mayoría de las veces es posible hacer la diferenciación con base en el cuadro clínico, estudios de laboratorio y CT. El problema central es que, con frecuencia, las enfermedades a las que es más probable confundir con pancreatitis aguda resultan letales cuando no son tratadas con cirugía. Por tanto, cuando no es posible descartar por clínica tales trastornos, está indicada una laparotomía diagnóstica. Raramente se presenta hiperamilasemia crónica sin alguna relación con enfermedad pancreática. Algunos casos son causados por insuficiencia renal, sialadenitis crónica, tumores salivales, tumores ováricos o enfermedad hepática, pero otros son inexplicables. El análisis de isoenzimas de amilasa en suero es el único medio para determinar si la amilasa proviene de las glándulas salivales o del páncreas. Se llama macroamilasemia a una hiperamilasemia crónica en la que la amilasa normal (por lo regular salival) se fija a grandes proteínas séricas o a una molécula de inmunoglobulina y, en consecuencia, no es excretada en la orina. El diagnóstico se basa en la combinación de hiperamilasemia con baja concentración urinaria de amilasa. Se ha detectado macroamilasemia en pacientes con otros trastornos, como malabsorción, alcoholismo y cáncer. Muchos de estos enfermos padecen dolor abdominal, pero no se sabe a ciencia cierta qué relación tiene esto con la macroamilasemia.

X Complicaciones La principal complicación de la pancreatitis aguda es la formación de abscesos y seudoquistes, que serán tratados en secciones aparte.

XTratamiento A. Tratamiento médico

1. Succión gástrica. Se interrumpe la ingestión oral y se inserta

una sonda nasogástrica para aspirar las secreciones del estómago, aunque esto último no produce efectos terapéuticos específicos. Se debe reanudar la alimentación por vía oral hasta que el paciente ha-

Cuadro 26-1. Criterios de Ranson en cuanto a la gravedad de la pancreatitis aguda.1 Criterios iniciales Edad > 55 años Cuenta de leucocitos > 16 000/μl Glucosa sanguínea > 200 mg/dl LDH en suero > 350 IU/L AST (GOT) > 250 IU/dl Criterios de evolución en las primeras 24 horas Disminución del hematócrito > 10% Aumento de BUN > 8 mg/dl Ca2+ en suero < 8 mg/dl Po2 arterial < 60 mmHg Déficit basal > 4 meq/L Cálculo de líquido secuestrado > 600 ml 1 Las tasas de morbilidad y mortalidad se correlacionan con el número de criterios que se cumplan. La correlación con mortalidad es la siguiente: 0 a 2 criterios cumplidos = 2%; 3 o 4 = 15%; 5 o 6 = 40%; 7 u 8 = 100%. Clave: IU, unidades internacionales; LDH, lipoproteínas de alta densidad; AST, aspartato transaminasa; SGOT, transaminasa glutamicooxalacética sérica; BUN, nitrógeno en urea sanguínea.

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lla mejorado mucho, recupere el apetito y la concentración normal de amilasa disminuya a niveles normales. La reanudación prematura de la alimentación por vía oral puede exacerbar la enfermedad. 2. Reemplazo de líquidos. Las personas con pancreatitis aguda

padecen secuestro de líquidos en el retroperitoneo, pero requieren grandes cantidades de líquido para mantener el volumen de sangre circulante y la función renal. A quienes sufran pancreatitis grave se les debe administrar albúmina para combatir los derrames capilares que contribuyen a la fisiopatología. A veces, en casos de pancreatitis hemorrágica grave también se requieren transfusiones de sangre. El reemplazo adecuado de líquidos es el aspecto más importante del tratamiento médico. De hecho, un reemplazo insuficiente puede ser factor de progresión de la pancreatitis; la forma más precisa de valorarlo es por medio de vigilancia del volumen y la densidad específica de la orina. 3. Antibióticos. No son de utilidad en casos leves de pancreatitis

aguda. Sin embargo, en recientes estudios se demostró que son beneficiosos los que penetran en el tejido pancreático de pacientes con pancreatitis grave. El más utilizado es el imipenem. También se deben administrar antibióticos para tratar complicaciones quirúrgicas específicas. 4. Calcio y magnesio. A veces, en ataques graves de pancreatitis aguda con hipocalcemia se requiere reemplazo de calcio por vía parenteral, en dosis que son determinadas por mediciones seriadas de la concentración de este elemento. Es importante identificar hipocalcemia, ya que puede ocasionar arritmias cardiacas. También es frecuente la hipomagnesemia, sobre todo en alcohólicos, y se le debe tratar con reemplazo de magnesio, en dosis indicadas por la concentración sérica de éste. 5. Oxígeno. Alrededor de 30% de los pacientes con pancreatitis

aguda desarrollan hipoxemia tan grave que requiere tratamiento. Con frecuencia, la reducción de oxígeno evoluciona de manera paulatina, sin signos clínicos ni radiográficos y fuera de proporción con la gravedad de la pancreatitis. Los casos más notables acompañan a una pancreatitis grave, muchas veces relacionados con hipocalcemia. Aún no se entiende bien la lesión principal, que es una forma de síndrome de dificultad respiratoria del adulto. Algunos de los cambios pulmonares son capacidad vital disminuida y deficiencia de difusión de oxígeno. Se debe sospechar hipoxemia en todo paciente y es necesario medir los gases en sangre arterial, cada 12 horas durante los primeros días de la hospitalización. Si la Pao2 es menor de 70 mmHg, está indicada la administración de oxígeno complementario. Algunos pacientes (muy pocos) necesitan intubación endotraqueal y ventilación mecánica. A veces, los diuréticos sirven para reducir la cantidad de agua en los pulmones y mejorar la saturación de oxígeno arterial. 6. Lavado peritoneal. Se ha realizado este procedimiento en casos graves resistentes al tratamiento, con la finalidad de eliminar toxinas del líquido peritoneal que, de lo contrario, serían absorbidas hacia la circulación sistémica. Parece que algunos enfermos mejoran como resultado de este tratamiento, aunque los estudios con testigos no han comprobado su eficacia. Por lo general, estará indicado un lavado peritoneal si la pancreatitis es grave y no se aprecia mejoría después de 24 a 48 horas de aplicar el procedimiento estándar con el paciente hospitalizado. La técnica consiste en infundir y luego extraer 1 a 2 L de solución lactada de Ringer, a través de una sonda de diálisis peritoneal; se hace esto cada hora, durante uno a tres días. Por metaanálisis de los datos disponibles no se descubre beneficio alguno. No se recomienda aplicar este tratamiento fuera de estudios clínicos.

7. Nutrición. Con nutrición parenteral total se evita la estimulación del páncreas y se le debe administrar para dar sostén nutricional a todos los enfermos de gravedad que no puedan comer durante más de una semana. Las dietas elementales administradas por la boca o por sonda al intestino delgado no evitan que se estimule la secreción. Ninguna forma de nutrición tiene efecto directo en la recuperación pancreática. 8. Otros fármacos. En estudios con testigos se ha demostrado que el octreótido, los bloqueadores del receptor H2, los anticolinérgicos, el glucagon y la aprotinina no generan efectos benéficos.

B. Esfinterotomía endoscópica La pancreatitis biliar es causada por cálculos biliares que se alojan en la ampolla de Vater. En la mayoría de los casos, los cálculos pasan hasta el intestino, pero en ocasiones se incrustan en la ampolla, lo que ocasiona enfermedad más grave. La pancreatitis biliar es grave en menos de 10% de los casos (es decir, con calificación de tres o más, según los criterios de Ranson), pero se ha demostrado que, en los casos de gravedad, la práctica de esfinterotomía en las primeras 72 horas posteriores al inicio de la enfermedad reduce la incidencia de sepsis biliar concomitante y aminora la tasa de mortalidad por pancreatitis.

C. Tratamiento quirúrgico Por lo regular, la cirugía está contraindicada en casos de pancreatitis aguda sin complicaciones. Sin embargo, cuando no se tiene un diagnóstico seguro para un paciente con dolor abdominal intenso, se considera que una laparotomía diagnóstica no agravará la pancreatitis. Si al efectuar laparotomía diagnóstica se halla pancreatitis leve a moderada y se detectan cálculos, habrá que realizar colecistectomía y colangiografía quirúrgica, pero se debe dejar intacto el páncreas. En caso de pancreatitis edematosa grave, será necesario separar el epiplón gastrocólico y revisar visualmente el páncreas. Algunos cirujanos colocan drenes y sondas para irrigación en la región pancreática, pero es preferible no introducir cuerpos extraños en esta zona. Por lo general, es posible sospechar el diagnóstico de pancreatitis biliar con base en estudios ecográficos de la vesícula biliar, realizados en las primeras etapas del ataque agudo. Poco después de terminar el ataque agudo se deberá practicar colecistectomía a estos enfermos durante su hospitalización por dicho ataque. Los retrasos mayores (incluso de pocas semanas) conllevan alta incidencia (80%) de pancreatitis recurrente. Los ataques de pancreatitis aguda rara vez ponen en riesgo la vida, de modo que pocas veces se justifica una operación (para exploración del colédoco o esfinteroplastia) o un tratamiento endoscópico (esfinterotomía) en las primeras etapas de un ataque; sin embargo, cuando éste es en particular grave, se debe diferir la colecistectomía electiva durante varios meses para permitir que el paciente se recupere por completo de la pancreatitis. Hoy se considera que el desbridamiento de tejido pancreático necrosado (que a menudo es colonizado por bacterias [40% de los casos]), reduce la mortalidad por pancreatitis necrosante aguda grave. Los registros históricos establecen una tasa de mortalidad de 19 a 80% si no se da tratamiento y de 10 a 40% en los casos en que sí se practica necrosectomía. Se considera probable el diagnóstico de pancreatitis necrosante a partir de observaciones clínicas. Los pacientes tratados con cirugía cumplen tres o más de los criterios de Ranson, con un promedio aproximado de 4½ criterios. Desde las primeras etapas de la enfermedad se obtiene CT reforzada con medio de contraste y son analizadas en busca de áreas no contrastadas, que indican falta de irrigación vascular y reflejan la existencia

PÁNCREAS de grasa necrosada peripancreática o en el parénquima de la glándula. En estas áreas se lleva a cabo aspiración percutánea con aguja para detectar si hay colonización bacteriana. Se distingue entre los casos de “pancreatitis necrosante infectada” y los de “absceso pancreático”, que se puede desarrollar en etapas tardías de la enfermedad. Las personas que padecen el trastorno con infección y signos clínicos graves son los que se benefician más con la cirugía, pero es posible practicar laparotomía sólo por causa de un deterioro del estado de pacientes con pancreatitis necrosante, aunque no tengan colonización bacteriana. Durante la cirugía se abren todos los espacios peripancreáticos y se extirpa todo el tejido necrótico por disección roma cuidadosa. Se colocan dos drenes grandes en los espacios desbridados, los cuales son utilizados después de la operación para lavado estéril. Se infunden alrededor de 8 L de líquido diarios a través de este sistema, durante un periodo promedio de dos semanas. Aparte de las pruebas de tejido necrótico, con o sin infección, obtenidas por CT, hoy no se cuenta con otros criterios de uso general para decidir la cirugía de páncreas en casos de pancreatitis grave. Más adelante, en este mismo capítulo, se considerará el tratamiento quirúrgico para complicaciones de pancreatitis aguda, como absceso, seudoquiste y ascitis pancreática.

X Pronóstico La pancreatitis aguda conlleva una tasa de mortalidad de más o menos 10% y casi todos los decesos ocurren durante el primer ataque de pacientes que cumplen tres o más de los criterios de gravedad de Ranson. La insuficiencia respiratoria y la hipocalcemia son signos de mal pronóstico. La mortalidad ocasionada por pancreatitis necrosante grave es de 50% o más, pero el tratamiento quirúrgico reduce esta tasa hasta más o menos 20%. Por lo general, una fiebre persistente o hiperamilasemia por tres o más semanas, después de un ataque de pancreatitis, es signo de absceso pancreático o seudoquiste. Abu-Zidan FM, Bonham MJ, Windsor JA: Severity of acute pancreatitis: a multivariate analysis of oxidative stress markers and modified Glasgow criteria. Br J Surg 2000;87:1019. Beckingham IJ, Bornman PC: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Acute pancreatitis. BMJ 2001;322:595. Bornman PC, Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Chronic pancreatitis. BMJ 2001;322:660. Brivet FG, Emilie D, Galanaud P: Pro- and anti-inflammatory cytokines during acute severe pancreatitis: an early and sustained response, although unpredictable of death. Parisian Study Group on Acute Pancreatitis. Crit Care Med 1999;27:749. Chang L et al: Preoperative versus postoperative endoscopic retrograde cholangiopancreatography in mild to moderate gallstone pancreatitis: a prospective randomized trial. Ann Surg 2000; 231:82. Dervenis C, Bassi C: Evidence-based assessment of severity and management of acute pancreatitis. Br J Surg 2000;87:257. Frakes JT: Biliary pancreatitis: a review. Emphasizing appropriate endoscopic intervention. J Clin Gastroenterol 1999;28:97. Gumaste V: Prophylactic antibiotic therapy in the management of acute pancreatitis. J Clin Gastroenterol 2000;31:6. Hamano H et al: High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 2001;344:732. Nealon WH, Matin S: Analysis of surgical success in preventing recurrent acute exacerbations in chronic pancreatitis. Ann Surg 2001;233:793. Platell C, Cooper D, Hall JC: A meta-analysis of peritoneal lavage for acute pancreatitis. J Gastroenterol Hepatol 2001;16:689. Schmid SW et al: The role of infection in acute pancreatitis. Gut 1999;45:311. Toh SK, Phillips S, Johnson CD: A prospective audit against national standards of the presentation and management of acute pancreatitis in the South of England. Gut 2000;46:239. Uhl W et al: Acute gallstone pancreatitis: timing of laparoscopic cholecystectomy in mild and severe disease. Surg Endosc 1999;13:1070.

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2. Seudoquiste pancreático

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Masa y dolor epigástricos. Fiebre leve y leucocitosis. Alta concentración sérica persistente de amilasa. Quiste pancreático demostrado por ecografía o CT.

XAspectos generales Los seudoquistes pancreáticos son acumulaciones de líquido encapsuladas que se forman en el páncreas y contienen altas concentraciones de enzimas. Por lo general, se localizan dentro de esta glándula o adyacentes a ella, en la bolsa menor, pero también es frecuente hallarlas en cuello, mediastino y pelvis. Las paredes del seudoquiste se forman por fibrosis inflamatoria de las membranas peritoneal, mesentérica y serosa, que limitan la dispersión del líquido cuando se produce la lesión. El nombre de seudoquiste indica que no existe una cubierta epitelial, a diferencia de los quistes verdaderos, que sí la tienen. En la patogenia de los seudoquistes pancreáticos participan dos procesos distintos. Muchas veces constituyen complicaciones de pancreatitis aguda grave, por extravasación del jugo pancreático y necrosis glandular por la que se forma una bolsa estéril de líquido que no se reabsorbe al desaparecer la inflamación. La sobreinfección de tales acumulaciones de líquido no da lugar a seudoquistes, sino a la formación de abscesos. En otros casos, sobre todo de alcohólicos y víctimas de traumatismos, la formación de quistes no es precedida de pancreatitis aguda. En estos pacientes, el mecanismo consiste en obstrucción ductal y formación de quistes de retención que pierden su cubierta epitelial al crecer hasta el exterior de la glándula. Por lo regular, los seudoquistes postraumáticos no generan síntomas sino hasta varias semanas después de la lesión. Algunos son yatrógenos, como los que se forman durante esplenectomía; otros son resultado de un golpe externo en el abdomen. En alrededor de 2% de los casos de pancreatitis aguda se forman seudoquistes; en 85% aparece un solo quiste y en el resto se forman varios.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos Se debe sospechar seudoquiste cuando una persona con pancreatitis aguda no logra recuperarse después de una semana de tratamiento o cuando, luego de una mejoría temporal, los síntomas reaparecen. Hoy es casi de rutina realizar CT en las primeras etapas de un ataque de pancreatitis aguda grave, de modo que a menudo se detecta por radiografía la formación de seudoquistes, antes que surjan las primeras manifestaciones clínicas. Por lo general, el primer signo clínico es una masa palpable e hipersensible en el epigastrio, debida a hinchazón del páncreas y vísceras contiguas (un flemón). A veces, la masa desaparece al pasar el tiempo, pero si persiste lo más probable es que se trate de un seudoquiste. En otros casos, el seudoquiste se desarrolla de forma paulatina sin que se produzca ningún ataque manifiesto de pancreatitis aguda.

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El signo más común es dolor, sin importar cuál sea el tipo de fase prodrómica. Alrededor de 50% de los pacientes desarrollan fiebre, pérdida de peso, hipersensibilidad y una masa palpable. En unos cuantos se observa ictericia, que es signo de obstrucción en el segmento intrapancreático del conducto biliar.

B. Estudios de laboratorio En más o menos 50% de los casos se detectan alta concentración sérica de amilasa y leucocitosis. Si existe obstrucción biliar, se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina. Se desarrollarán seudoquistes en alrededor de la mitad del grupo de pacientes con pancreatitis aguda y con alta concentración sérica de amilasa que persiste por más de tres semanas.

C. Estudios de imagen Los estudios de CT (figura 26-3) son el estudio diagnóstico preferido. En ellos se pueden apreciar el tamaño y la forma del quiste, así como sus relaciones con otras vísceras. Con frecuencia, los seudoquistes agudos son de forma irregular; los crónicos casi siempre son circulares o casi circulares. En pacientes con pancreatitis crónica se detecta conducto pancreático hipertrofiado. La dilatación del colédoco es indicativa de obstrucción biliar, ya sea ocasionada por el quiste o por la pancreatitis crónica causal. Se debe realizar un estudio ecográfico de la vesícula biliar en busca de cálculos, sobre todo en personas que padecen pancreatitis aguda. La ecografía también puede mostrar seudoquistes, pero con menor grado de detalles importantes que los obtenidos por CT y, por tanto, la ecografía es utilizada principalmente para vigilar los cambios de tamaño de los seudoquistes agudos ya delineados por CT, con la finalidad de minimizar la exposición a los rayos X. Se debe practicar ERCP cuando se cree que el conducto biliar o el pancreático tienen anormalidades importantes, según se observe en imágenes de CT o en los resultados de pruebas de función hepática. Es posible que cualquiera de estos conductos esté dilatado y se requiera drenarlos al mismo tiempo que al seudoquiste. Por lo regular, el seudoquiste también aparece como opacidad en la ERCP, pero la información obtenida generalmente no es de gran importancia para la planeación del tratamiento, de modo que no se realiza dicho estudio de manera rutinaria.

Con frecuencia, en series radiográficas de la porción superior del tubo gastrointestinal se detecta una masa en la bolsa menor, la cual distorsiona la imagen del estómago o el duodeno, pero esta información no es de particular utilidad. La principal indicación para obtener series de la porción superior del tubo gastrointestinal es la búsqueda de un sitio de obstrucción gástrica o duodenal en personas que padecen vómitos. Con frecuencia se demuestran seudoquistes asintomáticos mediante la práctica liberal de estudios de imagen sensibles. La evolución natural de estas lesiones subclínicas es benigna y no está indicado un tratamiento profiláctico por cirugía.

XDiagnóstico diferencial Se debe distinguir a los seudoquistes pancreáticos de absceso y flemón agudo en el páncreas. Los pacientes con absceso tienen signos de infección. Rara vez, las personas con seudoquiste manifiestan pérdida de peso, ictericia y vesícula biliar palpable, pero indolora. Primero se cree que padecen carcinoma pancreático, pero los estudios por CT muestran una lesión llena de líquido, que es indicativa del diagnóstico correcto. Los quistes neoplásicos —cistadenoma o cistadenocarcinoma— constituyen alrededor de 5% de todos los casos de masas quísticas y pancreáticas; a veces, resulta imposible su diferenciación preoperatoria como seudoquistes. Es posible llegar al diagnóstico correcto a partir del aspecto macroscópico de una muestra para biopsia obtenida durante la cirugía.

XComplicaciones A. Infecciones Estas complicaciones ocurren raras veces y ocasionan fiebre alta, escalofríos y leucocitosis. Se requerirá drenaje tan pronto como se sospeche este diagnóstico. Es posible drenar algunas lesiones hacia el exterior, por medio de una sonda percutánea que se insertará con guía ecográfica. También se puede lograr drenaje interno de seudoquistes adheridos al estómago a través de una cistogastrostomía quirúrgica; si ésta no es posible, habrá que drenar hacia el exterior, ya que las líneas de sutura de una cistoyeyunostomía en Y de Roux a veces no cicatrizan.

S Figura 26-3. CT de un gran seudoquiste pancreático que invade la pared gástrica posterior. La flecha grande señala el seudoquiste; la pequeña señala el estómago. A: hacia la parte cefálica del abdomen, el seudoquiste linda con el estómago y con el hígado. B: hacia la parte caudal del abdomen, el seudoquiste se halla en posición inmediata posterior al antro gástrico. El estómago está comprimido contra la pared abdominal anterior y el intestino queda estirado por arriba del seudoquiste; esto causa sensación de saciedad. Generalmente, lo mejor es que los quistes en esta posición sean drenados hacia el estómago.

PÁNCREAS B. Rotura Las perforaciones hacia la cavidad peritoneal libre ocasionan grave peritonitis química, con rigidez abdominal tipo tablero y dolor intenso. A veces se nota rápido crecimiento del quiste antes que se rompa. Esto requiere tratamiento quirúrgico de urgencia, con irrigación de la cavidad peritoneal y procedimiento de drenaje del seudoquiste. Por lo regular, la pared de un seudoquiste roto es muy endeble y no retiene suturas con seguridad, de modo que se debe drenar hacia el exterior a la mayoría de los quistes rotos. La rotura de seudoquistes ocurre en menos de 5% de los casos, pero puede resultar letal, aunque se aplique pronto tratamiento.

C. Hemorragia En ocasiones se produce hemorragia hacia la cavidad del quiste o hacia una víscera adyacente erosionada por el quiste. El sangrado intraquístico se puede manifestar como una masa abdominal creciente con anemia debida a la pérdida de sangre. Si el quiste erosiona el estómago será posible observar hematemesis, melena o sangre en aspirado nasogástrico. Con frecuencia, la rapidez de la pérdida de sangre provoca choque hemorrágico, que dificultaría la realización de una arteriografía. Sin embargo, cuando se cuenta con tiempo suficiente habrá que practicar arteriografía de urgencia para delinear el sitio hemorrágico, que generalmente es un falso aneurisma en una arteria de la pared del quiste y, de ser posible, habrá que embolizarla. Si con este procedimiento se logra ocluir el vaso hemorrágico, habrá que esperar varias semanas para tener la seguridad de que la hemorragia no recurrirá y, entonces, se deberá establecer drenaje quirúrgico del seudoquiste, igual que en el caso de los no hemorrágicos. Cuando no es posible detener la hemorragia con embolización, es necesario practicar cirugía de urgencia. Por lo general, todo lo que se puede hacer es abrir el quiste, ligar con suturas el vaso sangrante de la pared quística y, a continuación, drenar el quiste hacia el exterior o al interior. En algunos casos es posible extirpar el quiste, lo cual es deseable, ya que ésta es la forma más eficaz de evitar el riesgo de hemorragia recurrente.

X Tratamiento Las principales finalidades del tratamiento de seudoquistes pancreáticos son mejoría sintomática y prevención de complicaciones. Datos recientes indican que la evolución natural de estas lesiones es más benigna de lo que antes se creía: que si no había síntomas ni signos radiográficos de crecimiento del quiste (sin importar su tamaño), el tratamiento de expectación no era irracional y que algunos quistes no tratados se resolvían de manera espontánea, incluso después de haber permanecido estables durante meses. El tratamiento de expectación resulta de especial importancia en los primeros 6 a 12 meses de vida de quistes que se formaron durante un ataque de pancreatitis aguda. La probabilidad de resolución espontánea es de más o menos 40%. El drenaje por sonda en esta etapa es una intromisión inadecuada y el drenaje interno por cirugía a veces resulta dificultoso o, incluso, imposible. Después, si el quiste es mayor de 5 cm, se recomienda tratamiento activo en vez de expectante (siempre que no existan contraindicaciones, como enfermedad concomitante grave), porque en la mayoría de los casos es posible eliminar los quistes por medio de drenaje percutáneo con sonda o drenaje quirúrgico hacia el estómago o el intestino. Con esto se obvia la necesidad de vigilancia prolongada, con repetidas CT, y se evita el riesgo (aunque sea bajo) de complicaciones. A las personas que tienen un seudoquiste asintomático, sin antecedente de pancreatitis aguda reciente, es posible tratarlas sin la espera de seis a 12 semanas, ya que las paredes de sus quistes tienen la suficiente dureza (están maduras) para resistir suturas y permitir

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una anastomosis con el intestino. Por lo regular, la ictericia en pacientes con seudoquiste se debe a la presión que éste ejerce sobre el conducto biliar. Por lo general, con el drenaje de quiste se alivia la obstrucción, pero se requiere colangiografía durante la operación para tener seguridad.

A. Resección Este es el tratamiento más definitivo, pero en general está restringido a casos de seudoquistes crónicos en la cola del páncreas. Se recomienda este procedimiento en especial para quistes causados por traumatismo, cuando la cabeza y el cuerpo de la glándula permanecen intactos. Se debe drenar la mayoría de los quistes, ya sea al exterior o internamente al intestino.

B. Drenaje externo Este es el mejor tratamiento para enfermos en estado crítico o cuando la pared del quiste no ha madurado lo suficiente para anastomosarlo a otros órganos. Se sutura una sonda de gran calibre a una punta de la luz del quiste y se saca el otro extremo a través de la pared abdominal. En 33% de los pacientes, el drenaje externo se complica por una fístula pancreática que a veces requiere drenaje quirúrgico, aunque, por lo general, cierra por sí sola después de varios meses. La incidencia de seudoquiste recurrente es alrededor de cuatro veces mayor después de drenaje externo que luego de drenaje hacia el intestino.

C. Drenaje interno Éste es el método terapéutico preferido. Consiste en establecer una anastomosis en Y de Roux a un extremo del yeyuno (cistoyeyunostomía), a la pared posterior del estómago (cistogastrostomía) o al duodeno (cistoduodenostomía). Es necesario revisar el interior del quiste en busca de signos de tumor y, cuando es adecuado, realizar estudios de biopsia. La cistogastrostomía es preferible en casos de quistes ubicados en la parte posterior y que están muy adheridos al estómago. Es muy probable que en el futuro esta intervención se realice por laparoscopia. En otras localizaciones del quiste, la cistoyeyunostomía en Y de Roux brinda drenaje libre por gravedad. La cistoduodenostomía está indicada para quistes profundos ubicados en la cabeza pancreática y los adyacentes a la pared medial del duodeno (lesiones que serían difíciles de drenar por cualquier otra técnica). El procedimiento consiste en abrir una duodenotomía lateral, abrirla al quiste a través de la pared duodenal y, a continuación, cerrar la duodenotomía. Pocas semanas después del drenaje interno la cavidad del quiste se oblitera. Incluso luego de cistogastrostomía, es permisible una dieta sin restricciones en la primera semana posterior a la operación; por lo general, las radiografías tomadas en este periodo muestran sólo una pequeña cavidad quística residual.

D. Drenaje no quirúrgico Se puede establecer drenaje externo por una sonda percutánea, que se inserta en el quiste, con guía radiográfica o ecográfica. Éste es el método preferido para tratar seudoquistes infectados. En algunas instituciones también lo aplican como tratamiento primario para la mayoría de quistes no complicados. Por este método se logra erradicar de manera definitiva alrededor de 66% de los quistes; también resulta útil para encoger seudoquistes de tamaño enorme (p. ej., alguno que ocupe la mitad de la cavidad abdominal), ya que la técnica para lograr drenaje interno adecuado al intestino se dificulta mucho en estos casos. En ocasiones, un quiste estéril

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CAPÍTULO 26

se infecta cuando se le inserta una sonda estrecha. Esto es más probable si la luz del quiste contiene detritos que este procedimiento no drenará de manera eficaz. Una posible complicación del método es la formación de una fístula pancreática externa crónica. Se han intentado otras dos técnicas de drenaje: (1) introducir una sonda percutánea a través de la pared abdominal anterior, la pared gástrica anterior y la pared posterior del estómago, hasta el quiste; luego de varias semanas se extrae la sonda y queda un conducto crónico del quiste a la luz gástrica, y (2) utilizar un gastroscopio fibroóptico para abrir una pequeña incisión a través de la pared gástrica posterior, hacia el quiste. Ninguno de estos métodos es muy utilizado debido a las dudas que hay acerca de su eficacia y seguridad.

XPronóstico La tasa de recurrencia de seudoquistes pancreáticos es de más o menos 10% y las recidivas son más frecuentes después de tratamiento con drenaje externo. Rara vez se produce hemorragia posoperatoria grave en el quiste (casi siempre con cistogastrostomía). Sin embargo, en la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico de seudoquistes no se complica y permite una solución inmediata y definitiva del problema. Más tarde, muchos pacientes sufren dolor crónico, como manifestación de pancreatitis crónica subyacente. Cooperman AM: Surgical treatment of pancreatic pseudocysts. Surg Clin North Am 2001;81:411. Heider R et al: Percutaneous drainage of pancreatic pseudocysts is associated with a higher failure rate than surgical treatment in unselected patients. Ann Surg 1999;229:781. Heider R, Behrns KE: Pancreatic pseudocysts complicated by splenic parenchymal involvement: results of operative and percutaneous management. Pancreas 2001;23:20. Mori T et al: Laparoscopic pancreatic cystogastrostomy. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7:28. Neff R: Pancreatic pseudocysts and fluid collections: percutaneous approaches. Surg Clin North Am 2001;81:399. Vidyarthi G, Steinberg SE: Endoscopic management of pancreatic pseudocysts. Surg Clin North Am 2001;81:405.

3. Absceso pancreático Este trastorno surge como complicación en alrededor de 5% de los casos de pancreatitis y siempre resulta letal si no se da tratamiento quirúrgico. Por lo general, se desarrolla en casos graves, junto con choque hipovolémico y necrosis pancreática; es sobre todo una complicación frecuente de pancreatitis posquirúrgica. La formación del absceso es secundaria a contaminación bacteriana por detritos necróticos en el páncreas y exudado hemorrágico. Unas veces, los microorganismos se propagan al páncreas por vía hematógena y otras por diseminación directa, a través de la pared del colon transverso. Se desconoce si la incidencia de abscesos disminuye con la administración profiláctica de antibióticos en las primeras etapas de la pancreatitis aguda grave.

XManifestaciones clínicas Se debe sospechar la existencia de un absceso cuando una persona padece pancreatitis aguda que no cede y desarrolla fiebres crecientes o cuando los síntomas reaparecen después de un periodo de recuperación. En la mayoría de los casos se observa una mejoría sintomática transitoria, antes que surjan signos de infección dos a cuatro semanas después de que inició el ataque. Los factores clave para el diagnóstico son dolor e hipersensibilidad en el epigastrio, con una masa palpable. En muchos casos, los signos no son de impresionar (p. ej., sólo aumentos moderados de temperatura y el paciente no sufre sepsis). Algunos enfermos padecen vómito o

ictericia, pero otros sólo desarrollan signos febriles y de leucocitosis. En ocasiones se eleva la concentración sérica de amilasa, pero generalmente es normal. Es característico que la concentración sérica de albúmina sea menor de 2.5 g/dl y que la de fosfatasa alcalina esté elevada. En radiografías de tórax es posible detectar líquido pleural y parálisis del diafragma. Mediante una serie radiográfica de la porción superior del tubo gastrointestinal se puede observar deformidad gástrica o duodenal debida a una masa, pero esto sucede rara vez y de todas maneras los cambios no son específicos. Por lo regular, los estudios diagnósticos por CT indican acumulación de líquido en el área del páncreas. La detección de gas en radiografía simple o CT es prácticamente diagnóstica. Es posible practicar aspiración percutánea guiada por CT como auxiliar diagnóstico y obtener una muestra para tinción de Gram y cultivo. En general, es difícil establecer el diagnóstico, con frecuencia se instituye tarde el tratamiento, la enfermedad es grave y la tasa de mortalidad es alta.

XTratamiento El pus acumulado debe ser drenado. A veces sirve el drenaje percutáneo como un primer paso para reducir la toxicidad u obtener una muestra para cultivo. En algunos casos, este procedimiento resulta definitivo, pero casi siempre el espacio retroperitoneal está infectado y contiene detritos necróticos que no pasan por la sonda, de modo que se necesita desbridamiento quirúrgico. Lo mejor es considerar que el drenaje por sonda es un paso preparatorio para la cirugía y no un tratamiento curativo, puesto que tal es la relación común. De lo contrario, podría surgir la tendencia a retardar demasiado la cirugía y repetir esfuerzos fútiles para mover las sondas a mejores posiciones. En realidad, estas dos medidas (desbridamiento quirúrgico y drenaje por sonda) son complementarias. En el preoperatorio, se deben administrar al paciente antibióticos de amplio espectro, ya que los microorganismos constituyen por lo regular una flora mixta (casi siempre con Escherichia coli, Bacteroides, Staphylococcus, Klebsiella, Proteus, Candida albicans y otros). Es necesario extraer los detritos necróticos e instituir drenaje al exterior. En ocasiones se produce hemorragia posoperatoria (inmediata o tardía) en el absceso.

XPronóstico La tasa de mortalidad es de más o menos 20%, debido a la gravedad del trastorno, drenaje quirúrgico incompleto e incapacidad para establecer el diagnóstico en algunos casos. Baril NB et al: Does an infected peripancreatic fluid collection or abscess mandate operation? Ann Surg 2000;231:361. Beger HG, Rau B, Isenmann R: Prevention of severe change in acute pancreatitis: prediction and prevention. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2001;8:140. Kang CY et al: Development of HIV/AIDS vaccine using chimeric gagenv virus-like particles. Biol Chem 1999;380:353. Tsiotos GG, Sarr MG: Management of fluid collections and necrosis in acute pancreatitis. Curr Gastroenterol Rep 1999;1:139. Venu RP et al: Endoscopic transpapillary drainage of pancreatic abscess: technique and results. Gastrointest Endosc 2000;51(4 Part 1):391.

4. Ascitis y derrame pleural pancreáticos La ascitis pancreática consiste en una acumulación de líquido pancreático en el abdomen, sin peritonitis ni dolor intenso. Muchos de quienes la padecen son alcohólicos, de modo que a menudo se cree al principio que padecen ascitis cirrótica. Casi siempre, el síndrome es ocasionado por derrame crónico desde un seudoquiste, pero en

PÁNCREAS pocos casos la causa es la rotura de un conducto pancreático. Los principales factores etiológicos son pancreatitis alcohólica en adultos y traumática en menores. Una de las principales manifestaciones clínicas es reciente pérdida de peso; la resistencia de la ascitis a los diuréticos es otra clave para el diagnóstico. El líquido ascítico varía de color entre rojo fresa y un matiz sanguinolento, y contiene altas concentraciones de proteína (> 2.9 g/dl) y amilasa. Cuando se sospecha de la existencia de este trastorno, el diagnóstico definitivo se basa en un análisis químico del líquido ascítico y de la pancreatografía endoscópica retrógrada. Con frecuencia, por este último procedimiento se detecta el sitio del derrame de líquido, lo que permite un acceso quirúrgico adecuado cuando se requiere de operación. El tratamiento inicial debe consistir en un periodo de alimentación IV y administración de somatostatina. En muchos casos, esto resuelve el problema. Si no se logra mejoría importante en dos a tres semanas, habrá necesidad de intervención quirúrgica. Es indispensable una ERCP preoperatoria para determinar el sitio de la fuga. Cuando no se detecta su localización con las placas tomadas durante la ERCP, se deberá realizar una CT de inmediato, mientras el medio de contraste aún permanezca en el conducto pancreático. Por su mayor sensibilidad, la CT permite descubrir el diminuto goteo del conducto pancreático al abdomen. La operación implica colocar una sutura en Y de Roux en el sitio del derrame, sobre la superficie del páncreas o de un seudoquiste pancreático. Con el tratamiento adecuado, los resultados son excelentes. La mortalidad es baja en pacientes tratados antes que se debiliten demasiado. Los derrames pleurales crónicos de origen pancreático constituyen una variante en que la fístula del páncreas drena hacia el tórax. Se determina el diagnóstico al medir altas concentraciones de amilasa (por lo general > 3 000 IU/dl) en el líquido. Se debe realizar una CT de páncreas y una pancreatografía retrógrada. El tratamiento médico consiste en drenar el líquido por una sonda torácica, administrar somatostatina y dar nutrición parenteral total. Si la fístula persiste después de varias semanas o recurre luego de la extracción de la sonda, será necesario drenar la fuga en el páncreas por medio de una anastomosis en Y de Roux con extremo del yeyuno o resecarla como parte de una pancreatectomía distal. Dugernier T, Laterre PF, Reynaert MS: Ascites fluid in severe acute pancreatitis: from pathophysiology to therapy. Acta Gastroenterol Belg 2000;63:264. Kaman L et al: Internal pancreatic fistulas with pancreatic ascites and pancreatic pleural effusions: recognition and management. Aust N Z J Surg 2001;71:221. Takeo C, Myojo S: Marked effect of octreotide acetate in a case of pancreatic pleural effusion. Curr Med Res Opin 2000;16:171.

5. Pancreatitis crónica

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor abdominal persistente o recurrente. f Calcificación pancreática observable en radiografías (50% de

los casos). f Insuficiencia pancreática (30% de los casos); malabsorción y

diabetes mellitus. f Casi siempre, la causa es alcoholismo.

X Aspectos generales La mayoría de los casos de pancreatitis crónica son causados por alcoholismo crónico, pero algunos se deben a cálculos biliares, hipercalcemia, hiperlipidemia, obstrucción de conductos por cual-

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quier causa o predisposición hereditaria (pancreatitis familiar). Los traumatismos de la glándula, sean por golpe externo o por lesión quirúrgica, pueden provocar pancreatitis crónica cuando en el proceso de cicatrización se desarrolla estenosis ductal. En estos casos es frecuente que la enfermedad se localice en el segmento de glándula drenado por el conducto que tiene la obstrucción. La litiasis biliar puede causar repetidos ataques de pancreatitis aguda, pero es raro que éstos evolucionen a pancreatitis crónica. Se tienen pruebas de que, normalmente, el jugo pancreático contiene una proteína específica para mantener en solución al carbonato de calcio. La concentración de dicha proteína está disminuida en personas con pancreatitis crónica, lo cual permite que el carbonato cálcico se precipite y forme cálculos. La presión intraductal es mayor en pacientes con pancreatitis crónica (≈ 40 cm H2 O), en comparación con la que se observa en personas sanas (≈ 50 cm H2O). Esto es causado por el incremento de la viscosidad del jugo pancreático, la obstrucción por el cálculo y la menor distensibilidad de la glándula debido a fibrosis difusa (como síndrome compartimental). La presión del esfínter se mantiene en niveles normales, pero el incremento en la presión intraductal ocasiona dilatación del conducto cuando el proceso de cicatrización aún no ha fijado el páncreas del paciente. Esto también puede reducir el flujo de la sangre con nutrientes, lo que agravará el trastorno funcional. Los principales cambios patológicos en la glándula serán destrucción de parénquima, fibrosis, desdiferenciación de ácinos, formación de cálculos y dilatación ductal.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos La pancreatitis crónica es asintomática en muchos casos, pero en otros ocasiona dolor abdominal, malabsorción, diabetes mellitus, o bien (por lo general) estas tres manifestaciones. Es característico que el dolor sea profundo, en la parte superior del abdomen, e irradie hacia la espalda, además de aumentar y disminuir de un día a otro. En las primeras etapas de la evolución de la enfermedad es probable que el dolor sea episódico, dure días o semanas y luego desaparezca varios meses, hasta que vuelve a surgir. A veces se producen ataques de pancreatitis aguda, superpuestos al patrón de dolor crónico. Muchos pacientes se vuelven adictos a los narcóticos que se les prescriben contra el dolor.

B. Estudios de laboratorio Los resultados anormales en estos estudios pueden ser resultado de: (1) inflamación pancreática, (2) insuficiencia exocrina del páncreas, (3) diabetes mellitus, (4) obstrucción del conducto biliar o (5) otras complicaciones, como formación de seudoquiste o flebotrombosis esplénica. 1. Amilasa. En ocasiones, las concentraciones sérica y urinaria de

amilasa se incrementan en exacerbaciones agudas de pancreatitis, pero esto sucede muy pocas veces, tal vez porque la fibrosis pancreática aniquila gran parte de la capacidad del parénquima para formar enzimas. 2. Pruebas de función exocrina del páncreas. Las pruebas de estimulación de secretina y colecistocinina son las más sensibles para la detección de disfunción exocrina, pero resultan difíciles de realizar. 3. Diabetes mellitus. Alrededor de 75% de los pacientes con pancreatitis calcificada y 30% de quienes padecen pancreatitis sin calcificaciones están enfermos de diabetes insulinodependiente. En

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casi todos los demás casos las pruebas posalimentación indican curva de tolerancia normal a la glucosa o concentración sérica de insulina anormalmente baja. El margen de reserva es tal que resulta muy probable que la pancreatectomía parcial ocasione que los pacientes que no requerían insulina empiecen a necesitarla después de la operación. 4. Obstrucción biliar. El atrapamiento fibrótico del extremo inferior

del conducto biliar puede ocasionar aumentos en la concentración de bilirrubina o en la de fosfatasa alcalina. En el diagnóstico diferencial de obstrucción biliar se debe considerar inflamación pancreática crónica, seudoquiste o neoplasia en el páncreas. 5. Otras complicaciones. La flebotrombosis esplénica puede provocar hiperesplenismo secundario o varices gástricas.

C. Estudios de imagen La pancreatografía endoscópica retrógrada sirve para establecer el diagnóstico de pancreatitis crónica (al descartar seudoquiste pancreático y neoplasia) y para planear la operación de pacientes considerados para cirugía. Los signos característicos observados por esta técnica son cálculos e irregularidad ductales, con dilatación o estenosis y, en ocasiones, oclusión del conducto. Con frecuencia se detectan pequeños seudoquistes inesperados. Se debe realizar colangiografía simultánea para determinar si la pancreatitis ocasiona compresión del colédoco, establecer si hay cálculos biliares y ayudar al cirujano a evitar lesiones al colédoco durante la cirugía.

XComplicaciones Las principales complicaciones de pancreatitis crónica son seudoquiste pancreático, obstrucción biliar, obstrucción duodenal, desnutrición y diabetes mellitus. El adenocarcinoma pancreático es más frecuente en personas con pancreatitis crónica familiar que en la población general.

1. Procedimientos de drenaje. La dilatación del sistema ductal indica obstrucción y, por lo general, cuando dicho sistema está dilatado, los procedimientos para mejorar el drenaje de los conductos por lo general alivian el dolor. Casi siempre, la pancreatitis alcohólica calcificada se clasifica en esta categoría. El signo más frecuente es que el conducto tiene irregularidades y está muy dilatado (de 1 a 2 cm de diámetro), con sitios de estenosis (con aspecto de una “cadena de lagos”) y cálculos ductales. La pancreatoyeyunostomía (procedimiento de Puestow) es lo apropiado en estos casos (figura 26-4). Se abre una incisión anterior en el conducto, desde la cola hasta la cabeza de la glándula y se realiza una anastomosis laterolateral en Y de Roux con un segmento proximal de yeyuno. Se logra disminución posoperatoria del dolor en alrededor de 80% de los pacientes, pero es raro que haya mejoría de la insuficiencia pancreática. Sin embargo, este procedimiento tiene bajo índice de buenos resultados cuando el conducto pancreático es estrecho (< 8 mm). La esfinteroplastia y la pancreatoyeyunostomía distal (caudal, procedimiento de Du Val) son otras técnicas de drenaje que se utilizaron con mayor frecuencia en el pasado. La segunda sólo es de interés histórico, pero la esfinterectomía con extracción de cálculos ductales sigue en uso. Hoy se ha intentado algo similar mediante la aplicación de una onda de choque de litotripsia externa a los cálculos pancreáticos, seguida de esfinterotomía endoscópica y extracción de los cálculos. Otro método experimental consiste en descomprimir el conducto por medio de una endoprótesis que se coloca por técnica endoscópica. Algunas dudas sobre la seguridad y eficacia de este procedimiento han moderado el entusiasmo inicial que despertaron estos procedimientos. 2. Pancreatectomía. Cuando el conducto pancreático no está dilatado, el mejor procedimiento es la pancreatectomía; a menudo es posible determinar la extensión de la parte que se resecará por medio de estudios de CT y pancreatografía. En pacientes que tienen

XTratamiento A. Tratamiento médico La malabsorción y la esteatorrea se tratan con medidas de sostén. En estudios con testigos se ha demostrado que administrar enzimas pancreáticas surte poco efecto contra el dolor. Se debe insistir a los enfermos de pancreatitis crónica que dejen de consumir alcohol, ya que la abstención disminuye el dolor, crónico o episódico, en más de 50% de los casos, aunque las lesiones en el páncreas son irreversibles. A veces, el tratamiento psiquiátrico resulta benéfico. Por lo regular, estos enfermos padecen diabetes insulinodependiente.

Conducto pancreático

B. Tratamiento quirúrgico La principal utilidad del tratamiento quirúrgico es aliviar el dolor crónico intratable. Es fundamental hacer todo lo posible para eliminar el consumo excesivo de alcohol. Los pacientes para los que es mejor la cirugía son aquellos en quienes persiste el dolor después de abandonar el consumo de alcohol. En la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico consiste en un procedimiento que facilita el drenaje del conducto pancreático o la resección de la porción de páncreas afectada, o bien, ambas cosas. Es posible elegir el tipo de cirugía antes de la operación, con base en observaciones realizadas en una pancreatografía retrógrada y estudios de CT. Es frecuente que exista obstrucción biliar concomitante y se le debe tratar con coledocoduodenostomía simultánea.

S Figura 26-4. Pancreatoyeyunostomía longitudinal (procedimiento de Puestow) para tratar pancreatitis crónica.

PÁNCREAS conductos pequeños, la enfermedad grave se localiza por lo general en la cabeza de la glándula y, en tal caso, la mejor intervención es una pancreatoduodenectomía (procedimiento de Whipple). Una variante de esta técnica consiste en resecar la cabeza pancreática, pero conservar el duodeno. Se crea una anastomosis en Y de Roux para unir un muñón de yeyuno a las dos superficies seccionadas de páncreas. Si el conducto también está dilatado en la cola de la glándula se puede combinar la resección de la cabeza con una pancreatoyeyunostomía longitudinal en esa parte del páncreas. El alivio del dolor es satisfactorio en alrededor de 80% de los pacientes tratados con estas operaciones. La pancreatectomía total está indicada cuando una pacreatoduodenostomía o una pancreatectomía distal no proporcionaron alivio satisfactorio del dolor. Los informes de resultados son contradictorios; en el Reino Unido se comunica excelente alivio del dolor, pero en Estados Unidos no se han obtenido tan buenos resultados. En 30 a 40% de las personas con diabetes mellitus que se han sometido a pancreatectomía total surgen dificultades para controlar dicha enfermedad que, en ocasiones causa la muerte. Por esta razón, la pancreatectomía total está contraindicada para pacientes que no dejan el alcoholismo. En casos de pancreatitis alcohólica crónica, la resección de la porción izquierda del páncreas (pancreatectomía subtotal distal) da mucho mejores resultados que la resección de la cabeza de la glándula, pero se practica rara vez en la actualidad. La indicación más frecuente es pancreatitis postraumática focal y crónica, cuando es probable que la cabeza pancreática esté sana. 3. Bloqueo de plexo celiaco. Se puede realizar este bloqueo, como

un intento para lograr alivio del dolor, antes de proceder a una resección pancreática mayor en casos de pancreatitis de conductos pequeños. Una variante nueva y más eficaz de este procedimiento consiste en realizar esplacnicectomía toracoscópica, que es la resección de segmentos de los nervios esplácnicos mayor y menor, en el punto donde ingresa al tórax, proveniente del abdomen. El procedimiento es relativamente menor cuando se realiza por toracoscopia, pero con él se tiene mayor certeza de interrumpir las fibras aferentes del dolor.

X Pronóstico Con pancreatoyeyunostomía longitudinal se logra alivio del dolor en alrededor de 80% de los pacientes con dilatación ductal. Muchos pacientes sufren aumento de peso, pero esto es menos pronosticable. La pancreatoduodenostomía da buenos resultados en 80% de los casos de dilatación ductal, pero la resección de la porción distal del páncreas es menos eficaz. Se reserva la pancreatectomía total, sobre todo para casos en que fallaron otras operaciones y proporciona alivio satisfactorio en 30 a 90% de los casos, dependiendo de cada serie. Se desconoce la causa de tan amplia diferencia en los resultados. El bloqueo de plexo celiaco da beneficio duradero a no más de 30% de los pacientes. En algunos casos, el dolor cede al progresar la insuficiencia pancreática. Excepto en casos avanzados de dolor continuo, muchos alcohólicos que se persuaden de dejar de beber experimentan alivio del dolor y de los ataques recurrentes de pancreatitis. Cuando esta enfermedad es de tipo familiar progresará de manera inexorable y muchos de los pacientes necesitarán cirugía. La pancreatoyeyunostomía da excelentes resultados contra la pancreatitis familiar. Numerosos pacientes tienen graves problemas de adicción a narcóticos, diabetes y desnutrición. Adamek HE et al: Long term follow up of patients with chronic pancreatitis and pancreatic stones treated with extracorporeal shock wave lithotripsy. Gut 1999;45:402. Apte MV, Keogh GW, Wilson JS: Chronic pancreatitis: complications and management. J Clin Gastroenterol 1999;29:225.

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INSUFICIENCIA PANCREÁTICA (ESTEATORREA Y MALABSORCIÓN) En ocasiones, se desarrolla insuficiencia pancreática exocrina después de pancreatectomía o enfermedad de la glándula, en particular pancreatitis crónica. Muchos pacientes con diversos grados de insuficiencia pancreática son asintomáticos y no requieren tratamiento, mientras que otros reciben gran beneficio con un régimen médico racional. No se desarrollan malabsorción ni esteatorrea, sino hasta que se pierde más de 90% de la función exocrina del páncreas; con 2 a 10% de la función normal, la esteatorrea es de leve a moderada; cuando es menor a 2% de lo normal se produce esteatorrea intensa. Con una dieta que contenga 100 g de grasas por día, las personas sanas excretan de 5 a 7 g/día y la eficiencia de la asimilación es similar en un amplio rango de niveles de consumo de grasas. La pancreatectomía total causa alrededor de 70% de malabsorción de grasas. Por lo general, cuando el páncreas remanente está sano, las resecciones subtotales causan poco efecto en la absorción. La insuficiencia pancreática afecta más la absorción de grasas que la de proteínas y carbohidratos, ya que la pepsina gástrica ayuda a la digestión de proteínas, en tanto que las amilasas salival y duodenal ayudan a la de carbohidratos. La malabsorción de vitaminas rara vez constituye un problema significativo. Las vitaminas B hidrosolubles son absorbidas por el intestino delgado y las liposolubles, aunque dependen de la solubilización de sales biliares en la micela, no requieren de enzimas pancreáticas para ser absorbidas. En algunos pacientes con insuficiencia pancreática se ha detectado malabsorción de vitamina B12, pero esto rara vez representa un problema clínico y el reemplazo de esta vitamina resulta innecesario. En resumen, el principal problema en casos de insuficiencia pancreática no complicada es la malabsorción de grasas, acompañada por desnutrición calórica.

XPruebas de función pancreática exocrina A. Prueba de secretina y colecistocinina Se obtienen muestras de jugo pancreático a través de una sonda duodenal, introducida por la boca, y se mide la reacción a una inyección intravenosa de secretina o colecistocinina. Los resultados varían según la dosis y la preparación de la hormona utilizada. Ambas pruebas (con hormonas purificadas o el octapéptido sintético de colecistocinina) son confiables. Por lo general, el líquido pancreático contiene bicarbonato en una concentración mayor de 80 meq/L y una producción de bicarbonato superior a 15 meq/30 min.

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CAPÍTULO 26

B. Prueba de pancreolauril Se administra dilaurato de fluoresceína por vía oral, con el desayuno, y se mide la excreción urinaria de fluoresceína. La liberación y absorción de esta última depende de la acción de la estereasa pancreática. Es una prueba relativamente específica, pero se requiere considerable insuficiencia exocrina para que dé resultado positivo. Hoy, ésta es la prueba más utilizada para medir la función exocrina, ya que es fácil de practicar y de costo económico.

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C. Prueba de excreción de PABA (bentiromida)

ADENOCARCINOMA PANCREÁTICO

El paciente ingiere 1 g de del péptido sintético bentiromida (BzTy-PABA) y se mide la excreción urinaria de aminas aromáticas (PABA). La escisión del péptido para liberar PABA depende de la actividad que tenga la quimiotripsina intraluminal. Los pacientes con pancreatitis crónica excretan alrededor de 50% de la cantidad normal de PABA.

Se calculaba que para 2008, en Estados Unidos habría 37 680 pacientes que desarrollarían cáncer pancreático, y que 34 290 morirían por esta enfermedad. Tales números, no muy distintos entre sí, ejemplifican el desalentador pronóstico que, por lo general, conlleva el carcinoma pancreático. La tasa de mortalidad por cada 100 000 habitantes prácticamente no ha variado desde el decenio de 1960 y suma alrededor de 13/100 000 varones y 10/100 000 mujeres. Después de los tumores de pulmón, colon, mama en mujeres y próstata en varones, el carcinoma pancreático es la cuarta mayor causa de muerte por cáncer y ocasiona el 6% de todos los fallecimientos por cáncer. Los factores que aumentan el riesgo de padecer cáncer de páncreas son tabaquismo, obesidad, pancreatitis crónica, diabetes, cirrosis y mascar tabaco. Este cáncer alcanza su máxima incidencia en el quinto y el sexto decenios de la vida. En un 33% de los casos, el tumor se localiza en la cabeza del páncreas, los demás se ubican en el cuerpo o la cola de la glándula. El 80% de estas neoplasias corresponde a adenocarcinoma ductal, que se caracteriza por un patrón celular mal diferenciado; el resto es de tumores de células de los islotes y cistadenocarcinomas, los que serán comentados más adelante, en este capítulo. El adenocarcinoma pancreático se caracteriza por su extensión local muy temprana a estructuras contiguas y por metástasis en ganglios linfáticos regionales e hígado. Más tarde, aparecen metástasis pulmonares, peritoneales y en ganglios distantes.

D. Prueba de balanceo de grasas en heces El paciente ingiere una dieta que contiene de 75 a 100 g de grasas por día, durante 5 días. Se debe medir las dosis de grasas y éstas deben ser constantes todos los días. La excreción de menos de 7% de grasas ingeridas es normal. Se considera esteatorrea clínicamente significativa cuando la malabsorción de grasas excede de 25%. La pancreatectomía total ocasiona alrededor de 70% de malabsorción de grasas. Los exámenes de muestras de heces en busca de glóbulos de grasa (que obviamente son mucho más sencillos que las pruebas de balanceo de grasas) son específicos y tienen sensibilidad relativa para detectar malabsorción de grasas.

XTratamiento Se debe buscar que la dieta contenga de 3 000 a 6 000 kcal/día, sobre todo en carbohidratos (400 g o más) y proteínas (100 a 150 g). Algunos pacientes con esteatorrea sufren diarrea y otros no, pero la restricción de grasas en la dieta es importante en particular para controlar la diarrea. A quienes padecen este último trastorno se les puede restringir el consumo de grasas a 50 g e incrementar la cantidad hasta que desaparezca la diarrea. El consumo permisible de lípidos es, en promedio, de 100 g/día, distribuidos de manera equitativa en cuatro comidas. Es posible reemplazar la lipasa pancreática por medio de extractos pancreáticos que contengan de 30 000 a 50 000 unidades de lipasa, distribuidos entre las cuatro comidas diarias. Las dosis menores son mucho más eficaces; es probable que un régimen de dosificación cada hora no genere ventajas. Si la sola administración de enzimas no reduce la malabsorción en grado suficiente, es probable que el problema se deba a destrucción de la lipasa por acción del ácido gástrico. Esto se puede resolver en gran medida al agregar un bloqueador de los receptores de H2 al régimen enzimático. La preparación de enzimas en microesferas con cubierta entérica (Pancrease) es menos vulnerable a pH bajos y tal vez resulte más eficaz en casos rebeldes. Se pueden administrar triglicéridos de cadena mediana (MCT, por sus siglas en inglés), que es posible conseguir en polvo o en forma de aceite, como complemento calórico. Este producto se hidroliza con mayor rapidez y la absorción de estos ácidos grasos es más fácil que la de triglicéridos de cadena larga, que constituyen hasta 98% de la grasa contenida en una dieta normal. Desafortunadamente, el aceite de MCT es de sabor desagradable y con frecuencia ocasiona náusea, vómito, meteorismo y diarrea, que restringen su aceptabilidad para el paciente.

XManifestaciones clínicas A. Síntomas y signos 1. Carcinoma en la cabeza del páncreas. En alrededor de 75% de los pacientes con este tipo de carcinoma, el cuadro clínico incluye pérdida de peso, ictericia obstructiva y dolor abdominal profundo. Un 25% de los enfermos sufre dolor de espalda, que conlleva peor pronóstico. En general, los tumores de menor tamaño que se hallan confinados al páncreas provocan menos dolor. La pérdida promedio de peso es de unos 44 kg (20 libras). En 50% de los casos se desarrolla hepatomegalia, pero esto no significa que, por necesidad, se disemine al hígado. Casi siempre, una masa palpable (que se halla en 20% de los pacientes) significa que el trastorno no es curable por cirugía. La mayoría de las veces, la ictericia no desaparece, pero en 10% de los enfermos es fluctuante. Sólo 10% de los pacientes desarrolla colangitis, con obstrucción del conducto biliar. Si la vesícula biliar es palpable, pero no hipersensible, es indicativa de obstrucción neoplásica en el colédoco (signo de Courvoisier), casi siempre causada por cáncer del páncreas; se observa este signo en más o menos 50% de los casos. Con frecuencia, la ictericia se acompaña de prurito, sobre todo en manos y pies. 2. Carcinoma en cuerpo y cola del páncreas. Estos carcinomas son

remotos al conducto biliar y, en consecuencia, menos de 10% de los pacientes desarrolla ictericia. Las primeras molestias son pérdida de peso y dolor, que a veces aparece en paroxismos lancinantes. Por lo general, los pocos pacientes con ictericia o hepatomegalia sufren afección metastásica. En 10% de los casos se desarrolla trombofle-

PÁNCREAS bitis migratoria; alguna vez se creyó que éste era un signo relativamente específico de cáncer pancreático, pero hoy se sabe que esta complicación afecta a personas con otros tipos de enfermedad maligna. A veces el diagnóstico de carcinoma pancreático resulta en extremo difícil. El paciente característico que sufre dolor abdominal, pérdida de peso e ictericia obstructiva, rara vez representa problema, pero en ocasiones se califica de psiconeuróticos a quienes sólo padecen pérdida de peso, sufren dolor abdominal vago y no tienen radiografías diagnósticas, mientras se vuelve obvio que padecen cáncer. Si predomina la dorsalgia, primero habrá que buscar causas ortopédicas o neuroquirúrgicas. Una característica distintiva es la tendencia del paciente a sentarse con la columna flexionada, en busca de alivio; por otra parte, la posición de decúbito agrava la molestia y, en ocasiones, les imposibilita dormir en cama. El 25% de estos enfermos desarrolla diabetes mellitus de inicio súbito, como manifestación temprana.

B. Estudios de laboratorio

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conducto pancreático. Las lesiones adyacentes en el conducto biliar o el pancreático son muy indicativas de enfermedad neoplásica, en particular cuando la afección biliar es focal. La ERCP permite distinguir entre diversas clases de tumores periampollares, pero esta información rara vez modifica el tratamiento. 3. Series radiográficas de la porción superior del tubo gastrointestinal. No son sensibles para descubrir cáncer pancreático, pero

permiten obtener información acerca de la permeabilidad del duodeno, lo que a veces ayuda a decidir si es necesario practicar una gastroyeyunostomía. Los signos característicos son ensanchamiento de la curva duodenal, constricción de la luz y el “signo del 3 invertido”, así llamado por la configuración duodenal. 4. Otros estudios. No se ha demostrado que la angiografía sea confiable para la detección o la clasificación por etapas de neoplasias pancreáticas y las imágenes ecográficas resultan deficientes en comparación con las de CT.

D. Biopsia por aspiración

Las altas concentraciones de fosfatasa alcalina y bilirrubina son signo de obstrucción en el colédoco o de metástasis hepáticas. Cuando existe obstrucción neoplásica, la concentración promedio de bilirrubina es de 18 mg/dl, que es muy superior a la que se observa por lo general en casos de enfermedad benigna en los conductos hepáticos. Es raro que aumente mucho la concentración sérica de aminotransferasa. En numerosos casos se obtienen resultados positivos de exámenes repetidos en busca de sangre oculta en heces. La mayoría de los pacientes con cáncer pancreático tiene altos niveles del marcador tumoral CA 19-9, pero es probable que la sensibilidad de lesiones resecables (< 4 cm) sea demasiado baja (50%) para que el marcador sirva como medio de detección. La concentración del CA 19-9 también se incrementa con otros cánceres gastrointestinales y la mayor utilidad de sus mediciones es para vigilar los resultados de los tratamientos. Después de la resección total de un tumor, la concentración del marcador vuelve a sus niveles normales, pero aumentará de nuevo si hay recurrencia.

Los estudios de biopsia por aspiración percutánea de masas pancreáticas dan resultados positivos en 85% de los casos de tumores malignos. El procedimiento es relativamente seguro, pero se corre el riesgo de diseminar un tumor localizado (resecable), de modo que está contraindicado en pacientes considerados para cirugía; cuando se desee la biopsia, habrá de llevarse a cabo durante una laparotomía. La principal utilidad de los estudios de biopsia por aspiración percutánea es para verificar un diagnóstico preliminar de adenocarcinoma en el páncreas, en casos con signos radiográficos de irresecabilidad. En estas circunstancias, los estudios citológicos son de importancia, ya que las decisiones terapéuticas no deben basarse sólo en las pruebas indirectas obtenidas por CT u otras técnicas de imagen. Se corre demasiado riesgo de dar un diagnóstico erróneo de algo poco frecuente, como linfoma o sarcoma retroperitoneal, o de administrar un tratamiento inadecuado.

C. Estudios de imagen

XDiagnóstico diferencial

En casi todos los casos se debe realizar estudio de CT. 1. Estudios de CT. Permiten detectar una masa pancreática en 95%

de los casos, por lo general con una masa central menos acentuada, y en 90% de los pacientes, con tal masa se observan signos de diseminación más allá de los límites del páncreas. Se aprecia dilatación del conducto pancreático ascendente en 70% de los casos y del conducto biliar en 60% (sobre todo los ictéricos). La dilatación de ambos conductos es muy indicativa de cáncer pancreático, incluso en quienes no tienen una masa. Los principales signos de irresecabilidad son diseminación del tumor (p. ej., detrás del páncreas o en el hilio hepático), invasión a órganos contiguos (p. ej., duodeno o estómago), metástasis lejanas, afección en los vasos mesentéricos superiores o los portales, y ascitis; el tamaño de la masa se relaciona poco con la resecabilidad. Los estudios de CT por técnicas dinámicas modernas de barrido son tan precisos como la angiografía en la valoración de afección vascular. 2. ERCP. Esta técnica resulta innecesaria en pacientes con historia

clínica característica y masa pancreática observada por CT, pero cuando no existe dicha masa, la ERCP está indicada; es la prueba más sensible (95%) en la detección de cáncer pancreático, aunque tiene poca especificidad para la diferenciación entre cáncer y pancreatitis. Por tanto, es necesario realizar pancreatografía en etapa temprana de casos con lesión pancreática probable, pero no demostrada. Las observaciones consisten en estenosis u obstrucción del

A veces, las demás neoplasias periampollares (carcinoma en ampolla de Vater, en porción distal del colédoco o en duodeno) también se manifiestan con dolor, pérdida de peso, ictericia obstructiva y vesícula biliar palpable. En algunos casos, la colangiografía y la radiografía gastrointestinal preoperatorias indican el diagnóstico correcto, pero en otros se requiere laparotomía.

XComplicaciones En ocasiones, la obstrucción de vena esplénica por un tumor causa esplenomegalia e hipertensión portal segmentaria, con hemorragia gástrica o de varices esofágicas.

XTratamiento La resección del páncreas por cáncer pancreático sólo es adecuada si es posible extirpar todo el tumor mediante una operación estándar. Se considera que la lesión es resecable cuando no hay tumor en las siguientes áreas: (1) arteria hepática, cerca del origen de la arteria gastroduodenal; (2) arteria mesentérica superior, en su porción que se halla bajo el cuerpo de la glándula, y (3) ganglios linfáticos del hígado o regionales. El páncreas está muy cercano a la vena porta y los vasos mesentéricos superiores, de modo que estas estructuras a veces son afectadas en etapas tempranas. Alrededor de 20% de las neoplasias en la cabeza pancreática son resecables, pero las del cuerpo y la cola de la glándula rara vez lo son debido a diseminación local o a distancia.

CAPÍTULO 26

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Por lo general, es posible establecer el diagnóstico histológico mediante estudio de biopsia por aspiración. En algunos casos de lesiones pequeñas en la cabeza del páncreas se dificulta la obtención de una muestra para diagnóstico histológico, ya que gran parte de la masa puede componerse de tejido pancreático inflamado. En ocasiones resulta imposible establecer el diagnóstico histológico y las decisiones terapéuticas deben basarse en pruebas indirectas. Se requiere pancreatoduodenectomía (procedimiento de Whipple) para tratar lesiones curables en la cabeza pancreática (figura 26-5). Esta cirugía incluye resección de colédoco, vesícula biliar, duodeno y de páncreas hasta la mitad de su cuerpo. Existe una tendencia cada vez mayor a conservar el antro y el píloro. La afección de un segmento corto (< 1.5 cm) de la vena porta no contraindica la resección curativa; ésta se practica por medio de una resección parcial o circunferencial del área afectada. Cuando el procedimiento es practicado por cirujanos que lo efectúan con frecuencia, la mortalidad operatoria es inferior a 5%; con cirujanos menos experimentados aumenta hasta 20 a 30%. Los decesos posoperatorios se deben a complicaciones, como fístulas pancreáticas y biliares, hemorragia e infección. Como intento para incrementar la tasa de curaciones se han realizado investigaciones con pancreatectomía total, con base en la teoría de que muchos cánceres de páncreas son multicéntricos; sin embargo, este procedimiento ocasiona un tipo de diabetes mellitus que afecta la calidad de vida y no conlleva mayor tasa de curaciones. La colecistoyeyunostomía y la coledocoyeyunostomía proporcionan alivio de la ictericia y el prurito. Es necesario realizar una colangiografía para verificar la permeabilidad entre el conducto cístico y el colédoco, a menos que ésta sea obvia a simple vista. Las endoprótesis, percutáneas o colocadas por procedimiento endoscópico, también generan paliación eficaz y son preferibles a la descompresión biliar por cirugía, cuando se sabe que la lesión es irresecable. Si el tumor bloquea el duodeno se requiere gastroyeyunostomía y si antes se practicó laparotomía, se debe considerar gastroyeyunostomía, a menos que el paciente sufra obstrucción duodenal porque, al paso del tiempo, ésta se desarrollará antes que otras complicaciones que hacen peligrar la vida. Practicar laparoscopia constituye un primer paso útil en pacientes programados para posible procedimiento de Whipple. Cuando

se descubren metástasis que impiden una resección curativa, será posible realizar gastroyeyunostomía o colecistoyeyunostomía laparoscópica (o ambas). De lo contrario, será necesario proceder a una laparotomía. Durante esta última, se descubre tumor irresecable en alrededor de 15% de los casos en que se había considerado enfermedad localizada, con base en estudios preoperatorios. La quimioterapia con gemcitabina produce claros beneficios a las personas con enfermedad metastásica y está bien definida su utilidad en combinación con radioterapia, como tratamiento coadyuvante.

XPronóstico La media de supervivencia después de tratamiento paliativo es de siete meses; luego de un procedimiento de Whipple, es de 18 meses. Los principales factores relacionados con recurrencia tumoral y menor supervivencia son afección ganglionar, tamaño tumoral mayor de 2.5 cm, invasión a vasos sanguíneos y cantidad de sangre transfundida. Rara vez se logra supervivencia por largo plazo cuando las células tumorales ya se diseminaron más allá de los márgenes de la muestra resecada; si los márgenes están limpios, alrededor de 20% de los pacientes sobreviven más de cinco años. La supervivencia general a cinco años es de más o menos 10%, pero lo cierto es que sólo 60% de estos pacientes quedan libres de tumor. Balci NC, Semelka RC: Radiologic diagnosis and staging of pancreatic ductal adenocarcinoma. Eur J Radiol 2001;38:105. Bodner WR, Hilaris BS, Mastoras DA: Radiation therapy in pancreatic cancer: current practice and future trends. J Clin Gastroenterol 2000;30:230. Bornman PC, Beckingham IJ: ABC of diseases of liver, pancreas, and biliary system. Pancreatic tumours. BMJ 2001;322:721. Crane CH et al: Combining gemcitabine with radiation in pancreatic cancer: understanding important variables influencing the therapeutic index. Semin Oncol 2001;28(3 Suppl 10):25. Farnell MB, Nagorney DM, Sarr MG: The Mayo clinic approach to the surgical treatment of adenocarcinoma of the pancreas. Surg Clin North Am 2001;81:611. Kozuch P et al: Treatment of metastatic pancreatic adenocarcinoma: a comprehensive review. Surg Clin North Am 2001;81:683.

Tumor

A

B

S Figura 26-5. Pancreatoyeyunostomía (procedimiento de Whipple). A: relaciones anatómicas preoperatorias; se observa un tumor en la cabeza del páncreas. B: reconstrucción quirúrgica; se observan anastomosis pancreática, biliar y gástrica. El procedimiento incluye también colecistectomía y vagotomía troncal bilateral. En muchos casos es posible conservar una porción gástrica distal y el píloro; en tal caso, la vagotomía resulta innecesaria.

PÁNCREAS

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NEOPLASIAS QUÍSTICAS Por lo general, estos tumores en el páncreas se manifiestan con dolor abdominal, una masa o ictericia y se establece el diagnóstico a partir de observaciones realizadas en estudios de CT. Se clasifica a los adenomas quísticos (o cistadenomas) como serosos o mucinosos. Los primeros, que por lo regular son adenomas microquísticos, son lesiones bien circunscritas y compuestas de muchos quistes pequeños de tamaño variable, desde microscópicos hasta de más o menos 2 cm. La superficie de los cortes es de aspecto esponjoso. Por lo general (aunque no siempre), la naturaleza multiquística de la lesión resulta obvia en la CT, en la que también es posible observar unas cuantas calcificaciones. El epitelio (plano o cuboidal) no tiene potencial maligno. Por lo general, el tratamiento incluye la resección, aunque en raros casos resulta demasiado riesgosa; también es posible dejar la lesión in situ, pues se sabe que rara vez surgen complicaciones. Los cistadenomas serosos ocasionales se componen de uno o más quistes grandes (es decir, son macroquísticos). Los cistadenomas mucinosos (adenomas macroquísticos), mucho más frecuentes en mujeres que en varones; pueden ser lesiones uniloculares o, con mayor frecuencia, multiloculares y tienen una cubierta lisa con proyecciones papilares. Es característico que tengan aspecto tabicado en las imágenes de CT. Los espacios quísticos miden de 2 a 20 cm de diámetro y contienen moco. La cubierta se compone de células columnares altas y esféricas que, muchas veces, están ordenadas en un patrón papilar. Con el tiempo, la mayoría de los cistadenomas mucinosos evoluciona a cistadenocarcinomas, de modo que se requiere su resección total. Todos los cistadenocarcinomas son focos malignos dentro de un cistadenoma preexistente. Con frecuencia, los tumores son muy grandes (de 10 a 20 cm) al momento del diagnóstico. En alrededor de 25% de los casos se detectan metástasis. Con la resección total, la tasa de supervivencia a cinco años es de 70%. En raras ocasiones se hallan raras lesiones, llamadas neoplasias papilares sólidas o cisticopapilares del páncreas; se desarrollan casi sólo en mujeres jóvenes (menores de 25 años). Por lo general, el tumor es grande y a veces produce invasión local, pero rara vez genera metástasis y debe esperarse que la resección sea curativa. Balci NC, Semelka RC: Radiologic features of cystic, endocrine and other pancreatic neoplasms. Eur J Radiol 2001;38:113. Balcom JH 4th et al: Cystic lesions in the pancreas: when to watch, when to resect. Curr Gastroenterol Rep 2000;2:152. Le Borgne J, de Calan L, Partensky C: Cystadenomas and cystadenocarcinomas of the pancreas: a multiinstitutional retrospective study of 398 cases. French Surgical Association. Ann Surg 1999;230:152. Sarr MG et al: Cystic neoplasms of the pancreas: benign to malignant epithelial neoplasms. Surg Clin North Am 2001;81:497. Sarr MG et al: Clinical and pathologic correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas: can one reliably differentiate benign from malignant (or premalignant) neoplasms? Ann Surg 2000;231:205.

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ADENOMA Y ADENOCARCINOMA EN LA AMPOLLA DE VATER Los casos de estos tumores constituyen alrededor del 10% de las neoplasias que obstruyen la porción distal del conducto biliar. Un 33% de ellos son adenomas y un 66% son adenocarcinomas. En la mayoría de los adenocarcinomas existe un remanente de adenoma benigno; por tanto, se cree que el cambio maligno de los adenomas origina la mayoría de los adenocarcinomas. Casi siempre, el síntoma inicial es ictericia o, en ocasiones, hemorragia gastrointestinal. Los carcinomas ocasionan pérdida de peso y dolor con mayor frecuencia que los adenomas, pero la diferencia no es tan grande que permita distinguir entre estas neoplasias con esta única base. Por CT y ecografía se aprecia dilatación del árbol biliar y el conducto pancreático. En 20% de los casos se detectan cálculos biliares de manera fortuita y cuando se hallan en el colédoco, es posible creer en forma errónea que son la causa de la obstrucción biliar. En este caso, la ERCP es el estudio diagnóstico más importante. El 75% de los pacientes tiene un tumor que se observa a través del duodenoscopio como lesión papilar exofítica, tumor ulcerado o masa infiltrante. Por lo regular, es posible obtener muestras adecuadas para biopsia de estas lesiones. En 25% de los casos no se halla crecimiento intraduodenal y se requiere esfinterotomía para observar la neoplasia. Lo mejor es esperar de 10 a 14 días para efectuar la biopsia de estos tumores, ya que la esfinterotomía crea artefactos temporales. Por ERCP también se demuestra dilatación de los conductos biliar y pancreático. Se ha vuelto frecuente la práctica de esfinterotomía, siempre que es posible, no sólo para facilitar la biopsia, sino para descomprimir el árbol biliar y resolver la ictericia antes de aplicar el tratamiento quirúrgico. No se ha definido cuál es el valor de este paso. Se han logrado buenos resultados con la extirpación con trampa de algunos adenomas o, de preferencia, por lisis tumoral con láser de neodimio: YAG, resección local o pancreatoduodenectomía, que es mejor por la significativa probabilidad de que se dé tratamiento insuficiente a un carcinoma invasivo que sea curable en esta etapa. Es necesario reservar estos métodos no quirúrgicos para casos en los que no conviene la resección. El tratamiento de adenocarcinoma consiste en pancreatoduodenectomía, igual que para carcinoma pancreático. La tasa de mortalidad operatoria es menor de 5% y la supervivencia a cinco años es de más o menos 50%. El descubrimiento de metástasis en ganglios linfáticos peripancreáticos que son resecables no constituye una contraindicación para la pancreatoduodenotomía, ya que la supervivencia a cinco años en estas circunstancias todavía es de un respetable 25%. La resección local es otra alternativa para tratar adenocarcinoma papilar no infiltrante en personas que correrán poco riesgo con la extirpación de páncreas y duodeno, aunque tal cirugía no da tan buenos resultados como la pancreatoduodenectomía. La esfinterotomía, con o sin colocación de una endoprótesis retrógrada (por lo regular se requiere combinarlas), está indicada cuando se cuenta con pruebas definitivas de que el tumor es incurable (p. ej., metástasis hepáticas). Sin embargo, la supervivencia promedio con este método es inferior a un año.

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CAPÍTULO 26

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TUMORES DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS También llamados tumores de células insulares, pueden ser funcionales (p. ej., productores de hormonas) o no funcionales, y malignos o benignos. Más de 50% son funcionales y menos de 50% son malignos. El insulinoma es la más común neoplasia funcional de células de los islotes; se origina en las células β, produce insulina y genera síntomas de hipoglucemia. Los tumores de células δ y α1 producen gastrina y provocan síndrome de Zollinger-Ellison. Las neoplasias de células α2 producen exceso de glucagon y causan hiperglucemia. Otras neoplasias que no son de células de los islotes secretan serotonina, hormona adrenocorticotrópica ACTH) y hormona estimulante de melanocitos o cininas (y evocan síndrome carcinoide); algunas ocasionan cólera pancreático, que es una enfermedad diarreica grave.

1. Tumores no funcionales de células de los islotes La mayoría de estas lesiones son tumores malignos en la cabeza pancreática; se manifiestan con dolor abdominal y dorsal, pérdida de peso y, en muchos casos, una masa abdominal palpable; en ocasiones se acompañan de ictericia. Por CT se descubre una masa en páncreas y en la angiografía es característico observar que está hipervascularizada. El patrón histológico en las muestras de biopsia es diagnóstico de tumor de células insulares, pero la definición de las lesiones como malignas o benignas se basa en pruebas de invasión o de metástasis, no en el aspecto de las células. La tinción inmunohistoquímica del tejido da resultados positivos de cromogranina y enolasa específica de neuronas (marcadores de tumores de captación y descarboxilación de los precursores de aminas [APUD]). Al momento del diagnóstico se hallan metástasis en 80% de los pacientes. La resección total del tumor (p. ej., por el procedimiento de Whipple), el tratamiento preferido, es posible en menos de 50% de los pacientes, debido a diseminación local o metástasis lejanas. El régimen quimioterapéutico más eficaz es con una combinación de estreptozocina y doxorrubicina. La supervivencia a cinco años sin enfermedad es de más o menos 15%. Bartsch DK et al: Management of nonfunctioning islet cell carcinomas. World J Surg 2000;24:1418. Jensen RT: Carcinoid and pancreatic endocrine tumors: recent advances in molecular pathogenesis, localization, and treatment. Curr Opin Oncol 2000;12:368. Somogyi L, Mishra G: Diagnosis and staging of islet cell tumors of the pancreas. Curr Gastroenterol Rep 2000;2:159.

2. Insulinoma Se ha informado de este tipo de tumor en pacientes de todas las edades; en alrededor de 75% de los casos son neoplasias malignas; por lo regular, al momento del diagnóstico se detectan metástasis en 10% de los pacientes. El otro 15% corresponde a manifestaciones multifocales de enfermedad pancreática, ya sea adenomatosis, nesidioblastosis o trastorno de células insulares hiperplásicas.

Los síntomas (relacionados con la privación de glucosa cerebral) son comportamiento anormal, pérdida de memoria o inconsciencia. A veces, de forma errónea, se da tratamiento contra enfermedad psiquiátrica a estos pacientes. Es posible que se produzcan profundas descargas del simpático, con palpitaciones, sudores y temblores. Por lo general, el ayuno precipita episodios hipoglucémicos que rara vez se alivian con la comida, de modo que muchos pacientes aumentan de peso. En la mayoría de los casos se cumplen los criterios clásicos de la tríada de Whipple: (1) síntomas de hipoglucemia ocasionados por ayuno, (2) concentración sanguínea de glucosa menor de 50 mg/dl durante los episodios sintomáticos y (3) alivio sintomático con la administración intravenosa de glucosa. La mejor prueba diagnóstica y la única indicada en casi todos los casos (excepto en pocos), es la demostración de hipoglucemia en ayuno con concentraciones de insulina elevadas de manera inapropiada. Se pone en ayuno al paciente y se le toman muestras de sangre cada 6 horas para medir los niveles de glucosa e insulina. Se prolonga el ayuno por un máximo de 72 horas o hasta que surja hipoglucemia. Si esta última no se ha desarrollado en 70 horas, el paciente debe hacer ejercicio durante las últimas 2 horas. La concentración de insulina no siempre está elevada en personas con insulinoma, pero sí lo estará respecto del nivel de glucosa en sangre. Las razones de insulina a glucosa plasmáticas son diagnósticas cuando exceden de 0.3. Se calculan estas razones antes y durante el ayuno. En 5% de los pacientes también se debe medir la concentración de proinsulina, que constituye más de 35% del total de insulina (límite superior de lo normal). Los niveles de proinsulina superiores a 40% son indicativos de tumor maligno de células de los islotes. En el pasado se utilizaban fármacos que liberan insulina (tolbutamida, glucagon, leucina, arginina, calcio) en pruebas de estimulación; hoy no se aplican dichas pruebas. Es importante localizar el tumor, aunque a veces se dificulta ubicarlo. En más o menos 10% de los casos, el tumor es tan pequeño o se localiza tan profundo que resulta muy difícil o imposible hallarlo en una laparotomía. Con CT de alta resolución y MR se logra demostrar un 40% de las neoplasias. Mediante exámenes de ecografía endoscópica es posible detectar estas lesiones en mucho mayor porcentaje. El examen de mayor importancia es la ecografía durante la operación, que permite identificar tumores pancreáticos en casi todos los enfermos. Esta prueba es más sensible que cualquier otra preoperatoria. En ocasiones se dificulta el estudio ecográfico cuando a la persona se le practicó anteriormente una resección o cirugía significativa en porción superior del abdomen; en tal caso, es posible que sirva una prueba preoperatoria invasiva. La angiografía da un rendimiento aproximado de 50%. Se ha demostrado que el muestreo de sangre venosa de la porta transhepática es un método de localización preciso, ya que se define la ubicación en el páncreas de más o menos 95% de las lesiones. Sin embargo, esta prueba toma mucho tiempo y es algo invasiva, pues se requiere ingresar a la vena porta con un catéter introducido por vía percutánea, a través del hígado, y tomar muestras de sangre en varios sitios de las venas porta, mesentérica superior y esplénica, para medir la concentración de insulina. El sitio donde aumenta de manera abrupta el nivel de insulina indica el sitio del tumor. Una alternativa de prueba invasiva de localización consiste en aplicar infusión selectiva de calcio en las arterias que irrigan al páncreas. En las muestras de sangre tomadas de las venas hepáticas la concentración de insulina se eleva al infundir calcio en la arteria que alimenta al tumor.

XDiagnóstico diferencial A veces, algunos tumores que no son de los islotes pancreáticos se manifiestan con hipoglucemia de ayuno. En clínica, el trastorno resulta idéntico al ocasionado por insulinoma, pero la causa rara vez es la secreción tumoral de insulina, ya que la concentración sé-

PÁNCREAS rica de ésta se mantiene normal. En el examen físico se detecta con facilidad a la mayoría de los tumores de células no insulares, que son grandes y se acompañan de hipoglucemia; la mayoría son de origen mesenquimatoso (p. ej., hemangiopericitoma, fibrosarcoma y leiomiosarcoma) y se localizan en el abdomen o el tórax, pero los hepatomas, los carcinomas suprarrenocorticales y muchas otras lesiones también pueden provocar hipoglucemia. El siguiente es el principal mecanismo por el que estos tumores ocasionan hipoglucemia: (1) secreción tumoral de factor insulinoide II de crecimiento (IGF-II), un péptido parecido a la insulina que por lo regular media los efectos de la hormona del crecimiento; (2) inhibición de la glucogenólisis o la gluconeogénesis. Por su rápido consumo tumoral de glucosa, se ha considerado que la sustitución de tejido hepático por metástasis y la secreción de insulina son otros mecanismos que, tal vez, sean poco frecuentes. En ocasiones se ha observado autoadministración subrepticia de insulina, sobre todo en personas que en su trabajo tienen acceso a este producto. Cuando se administran inyecciones de insulina durante dos meses, en el suero del paciente se detectan anticuerpos contra dicha hormona. La concentración de péptido C circulante permanece normal en estos enfermos, pero se incrementa en casi todos los casos de insulinoma. Es posible descubrir la ingestión de sulfonilurea al medir la concentración plasmática del fármaco.

X Tratamiento Se debe practicar cirugía lo más pronto posible, ya que los ataques hipoglucémicos repetidos causan lesión cerebral permanente y el paciente se vuelve cada vez más obeso. Además, es posible que el tumor sea maligno. El tratamiento médico queda reservado para lesiones incurables por cirugía.

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pancreatectomía distal de 80%. La distribución de los tumores es homogénea, de modo que tal estrategia sirve para eliminar un 80% de los tumores. Con frecuencia se mantiene vigilancia de glucosa sanguínea durante la operación, como un recurso para determinar si el tumor ya fue extirpado, pero esta táctica no es confiable. Con exploración ecográfica durante la cirugía, no más de 1 a 2% de los tumores permanecen ocultos y muy rara vez se considera una pancreatectomía distal a ciegas. Por lo regular, las personas con insulinoma acompañado de múltiples neoplasias endocrinas (MEN-1) tienen varias lesiones (tres en promedio). En tales circunstancias es mucho más probable que la enfermedad persista después de una intervención quirúrgica estándar; por tanto, la operación recomendada para estos casos es una pancreatectomía distal con enucleación de cualquier lesión que se descubra en la cabeza del páncreas. Por lo regular, en casos de hiperplasia de células insulares, nesidioblastosis o múltiples adenomas benignos, con la pancreatectomía se reduce la concentración de insulina lo suficiente para que el tratamiento médico se simplifique. En las personas con carcinomas de células de los islotes se justifica la resección de lesiones, tanto primarias como secundarias, y es técnicamente factible. Los pacientes con insulinomas esporádicos desarrollan vida normal después de que se les extirpa el tumor. El resultado es menos pronosticable en personas con MEN-1, que pueden tener varios tumores productores de insulina. Dolan JP, Norton JA: Occult insulinoma. Br J Surg 2000;87:385. Grant CS: Surgical aspects of hyperinsulinemic hypoglycemia. Endocrinol Metab Clin North Am 1999;28:533. Grant CS: Insulinoma. Surg Oncol Clin N Am 1998;7:819. Service FJ: Classification of hypoglycemic disorders. Endocrinol Metab Clin North Am 1999;28:501.

A. Tratamiento médico Se administra diazóxido para suprimir la liberación de insulina. En caso de carcinoma de células insulares incurable, la estreptomicina es el mejor agente quimioterápico, aunque su toxicidad es considerable, por lo que no se recomienda usarla de rutina como tratamiento coadyuvante de la cirugía.

B. Tratamiento quirúrgico En la operación, se debe palpar de manera minuciosa todo el páncreas, pues los tumores son por lo general pequeños y difíciles de localizar. Durante la intervención también es necesario efectuar un examen ecográfico de la glándula; con frecuencia, dicho estudio permite ubicar tumores no palpables o descubrir signos de invasión (p. ej., bordes irregulares) que indican enfermedad maligna, la cual no es posible detectar por palpación. Al encontrar el tumor será posible su enucleación, si es superficial, pero si es de localización profunda o invasiva habrá que resecarlo como parte de una pancreatectomía parcial. Casi todos los insulinomas en la cabeza pancreática son factibles de ser enucleados. Los tumores que es posible localizar antes de la cirugía son los que se hallan en ubicaciones anatómicas favorables y, a veces, se les puede resecar por técnica laparoscópica. Para esto, se siguen los mismos principios que en las resecciones locales completas. En muchos casos, la ecografía laparoscópica sirve como guía para la exploración. Antes, con estos métodos no se detectaban los tumores en más o menos 5% de los casos y la recomendación tradicional era extirpar la porción distal del páncreas y ordenar al patólogo que rebanara la pieza quirúrgica en secciones delgadas para buscar el tumor. Cuando éste era localizado, la operación concluía; en caso contrario, se resecaba otra parte de páncreas y así, hasta completar una

3. Cólera pancreático (síndrome WDHA: diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria) La causa de la mayoría de los casos de cólera pancreático es un tumor de células no β de los islotes pancreáticos, el cual secreta polipéptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) y péptido histidina isoleucina. Este síndrome se caracteriza por diarrea acuosa profusa, pérdida masiva de potasio por las heces, baja concentración sérica de potasio y debilidad extrema. Por lo general, la secreción de ácido es poca o nula, incluso después de estimulación con betazol o pentagastrina. Durante episodios agudos se excreta un volumen de heces de más o menos 5 L/d, que contienen más de 300 meq de potasio (20 veces más que lo normal). Con frecuencia, la pérdida de bicarbonato en heces ocasiona acidosis metabólica grave. La mayoría de estos enfermos padece hipercalcemia, tal vez por secreción tumoral de una sustancia similar a la hormona paratiroidea. En ocasiones, la hipopotasemia genera tolerancia anormal a la glucosa y altera la sensibilidad a la insulina. Cuando un paciente sufre diarrea intensa, antes de considerar seriamente el diagnóstico de síndrome WDHA, se le debe estudiar en detalle en busca de otras causas. En muchos casos, la causa de los trastornos es el abuso crónico de laxantes. La mejor prueba inicial de imagen es la CT; la gammagrafía de receptores de somatostatina también es muy útil para la localización. Alrededor de 80% de los tumores son solitarios, se localizan en el cuerpo o la cola del páncreas y es fácil extirparlos. Más o menos 50% de las lesiones son malignas y, al momento de la exploración, 75% de éstas ya enviaron metástasis. Incluso cuando no sea posible la resección total del tumor, la extracción de su mayor parte genera alivio sintomático en 40% de los pacientes, aunque el promedio de supervivencia es de sólo un año. En varios casos se ha logrado la remisión al tratar con estreptozocina, pero la nefrotoxicidad de

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este fármaco limita su eficacia. El tratamiento con análogos de la somatostatina de acción prolongada reduce la concentración de VIP, controla la diarrea e incluso, reduce el tamaño del tumor. El efecto persiste por tiempo indefinido en la mayoría de los pacientes, pero en unos cuantos es transitorio. Jensen RT: Overview of chronic diarrhea caused by functional neuroendocrine neoplasms. Semin Gastrointest Dis 1999;10:156. Soga J, Yakuwa Y: Vipoma/diarrheogenic syndrome: a statistical evaluation of 241 reported cases. J Exp Clin Cancer Res 1998;17:389.

4. Glucagonoma El síndrome de glucagonoma se caracteriza por dermatitis necrolítica migratoria (por lo regular en piernas y peritoneo), pérdida de peso, estomatitis, hipoaminoacidemia, anemia y diabetes mellitus leve a moderada. En algunos casos se ha informado de escotomas y cambios en la agudeza visual. El rango de edades de este trastorno es de 20 a 70 años y afecta sobre todo a mujeres. Se puede sospechar el diagnóstico con base en la lesión cutánea distintiva; de hecho, la pura existencia de exantema prominente en un paciente con diabetes mellitus basta para despertar la sospecha. También se debe considerar probable glucagonoma en toda persona mayor de 60 años con diabetes de inicio reciente. La confirmación del diagnóstico depende de que se midan altas concentraciones séricas de glucagon. Por CT se detectan el tumor y los sitios de diseminación. La angiografía no es indispensable, pero indica lesión hipervascular. El glucagonoma se desarrolla a partir de células α2 de los islotes del páncreas. Al momento de diagnóstico, la mayoría de estos tumores son de gran tamaño. Alrededor de 25% de las lesiones son benignas y están confinadas al páncreas. Las demás, al momento del diagnóstico ya enviaron metástasis, casi siempre a hígado, ganglios linfáticos, glándulas suprarrenales o vértebras. Pocos casos se han debido a hiperplasia de células de los islotes. Antes de operar se debe corregir la desnutrición grave, con un periodo de nutrición parenteral total y tratamiento con análogos de la somatostatina. Está indicada la resección quirúrgica de la lesión primaria y las secundarias que puedan extirparse, cuando sea técnicamente posible. Aun cuando no fuera factible extraer todos los depósitos tumorales, con la resección subtotal se puede lograr paliación considerable, de modo que la cirugía está indicada en casi todos los casos. Es necesario dar tratamiento con dosis bajas de heparina antes de la operación, ya que existe alto riesgo de trombosis venosa profunda y embolia pulmonar. Los agentes quimioterápicos estreptozocina y dacarbacina son los más eficaces en caso de lesiones irresecables. El tratamiento con somatostatina normaliza las concentraciones séricas de glucagon y aminoácidos, elimina el

exantema y promueve el aumento de peso. Por lo general, la evolución clínica es paralela a los cambios en la concentración sérica de glucagon en respuesta al tratamiento. Bernstein M et al: Amino acid, glucose, and lipid kinetics after palliative resection in a patient with glucagonoma syndrome. Metabolism 2001;50:720. Chastain MA: The glucagonoma syndrome: a review of its features and discussion of new perspectives. Am J Med Sci 2001;321:306. El Rassi Z et al: Necrolytic migratory erythema, first symptom of a malignant glucagonoma: treatment by long-acting somatostatin and surgical resection. Report of three cases. Eur J Surg Oncol 1998;24:562. Metz DC: Diagnosis of non-Zollinger-Ellison syndrome, non-carcinoid syndrome, enteropancreatic neuroendocrine tumours. Ital J Gastroenterol Hepatol 1999;31(Suppl 2):S153.

5. Somatostatinoma Los signos característicos de este tumor son: diabetes mellitus (leve, por lo regular), diarrea, malabsorción y dilatación de la vesícula biliar (por lo general con colelitiasis). A veces, están elevadas las concentraciones séricas de calcitonina e IgM. El síndrome es ocasionado por secreción de somatostatina de un tumor de células insulares del páncreas, la mitad de los cuales son malignos y se acompañan de metástasis hepáticas. La mayoría de las lesiones son grandes y fáciles de detectar por CT. Se puede establecer el diagnóstico con base en la identificación clínica del síndrome y la medición de alta concentración de somatostatina en el suero. Sin embargo, muchas veces no se distingue el síndrome de somatostatina sino hasta que se obtienen muestras de carcinoma metastásico de células insulares. Cuando se identifica la enfermedad, la resección logra la cura en 50% de los casos. La enucleación de estos tumores es inadecuada. El mejor tratamiento para tumores irresecables es con estreptozocina, dacarbazina o doxorrubicina. También se ha informado acerca de pequeños tumores ricos en somatostatina en duodeno o ampolla de Vater, pero ninguna de estas lesiones se ha relacionado con alta concentración de somatostatina ni con el síndrome clínico. Metz DC: Diagnosis of non-Zollinger-Ellison syndrome, non-carcinoid syndrome, enteropancreatic neuroendocrine tumours. Ital J Gastroenterol Hepatol 1999;31(Suppl 2):S153. Soga J, Yakuwa Y: Somatostatinoma/inhibitory syndrome: a statistical evaluation of 173 reported cases as compared to other pancreatic endocrinomas. J Exp Clin Cancer Res 1999;18:13. Tanaka S et al: Duodenal somatostatinoma: a case report and review of 31 cases with special reference to the relationship between tumor size and metastasis. Pathol Int 2000;50:146.

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Bazo

Douglas L. Fraker, MD ANATOMÍA El bazo es un órgano color púrpura oscuro, con vascularidad alta y forma de frijol, de origen mesodérmico, situado en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, al nivel de la octava a undécima costillas, entre el fondo del estómago, el diafragma, la flexura esplénica del colon y el riñón izquierdo (figura 27-1). El bazo adulto pesa 100 a 150 g, mide aproximadamente 12 × 7 × 4 cm, y por lo general no se puede palpar. Está insertado en las vísceras adyacentes, la pared abdominal y el diafragma por medio de pliegues o “ligamentos” peritoneales. El ligamento gastroesplénico contiene los vasos gástricos cortos. Los otros ligamentos son avasculares, excepto en pacientes con hipertensión portal o mielofibrosis. La cápsula esplénica consta de peritoneo por encima de una capa fibroelástica de 1 a 2 mm, que contiene pocas células de músculo liso. La capa fibroelástica envía a la pulpa gran cantidad de bandas fibrosas (trabécula) que forman el marco del bazo. Los estudios de corrosión demuestran que el bazo consta de segmentos específicos basados con una numeración de suministro arterial entre 2 y 6, separados por un plano avascular. La arteria esplénica entra en el hilio del bazo, se ramifica hacia las arterias trabeculares y después hacia las arterias centrales, que corren a través de la pulpa blanca circundante y envían ramificaciones radiales a la zona marginal periférica y la pulpa roja más distante. La pulpa blanca consta de tejido linfático, incluidas células T adyacentes a la arteria central (hojas linfoides periarteriolares [PALS]), con un área circundante que contiene folículos linfoides ricos en células B mezcladas con células dendríticas y reticulares importantes en la presentación de antígeno. Los espacios vasculares de la zona marginal entre la pulpa roja y blanca canalizan sangre hacia los cordones de Billroth y la sacan hacia las cavidades relacionadas. Las estructuras vasculares de pulpa roja tienen una membrana de sótano no contigua que filtra células como eritrocitos senescentes hacia las cavidades recubiertas por macrófagos. En 10 a 15% de la población normal se observan bazos accesorios (esplenúnculos) y se localizan, sobre todo, en los ligamentos gastroesplénicos, gastrocólicos y lienorrenales, pero también se encuentran a lo largo de la cavidad peritoneal en el epiplón, el mesenterio intestinal y la pelvis. Tal vez los bazos accesorios sean el resultado de una incapacidad de infusión de los tejidos embriológicos del bazo. Aunque por lo general no tienen importancia, llegan a tener un papel en la recurrencia de ciertos trastornos hematológicos para los que se realiza la esplenectomía. El retiro de bazos accesorios puede llevar a la remisión de la enfermedad en estos pacientes. Es más difícil identificar a los bazos accesorios con procedimientos laparoscópicos, pero el uso de un puerto manual ha permitido la identificación y resección de bazos accesorios con un método mínimamente invasivo. Los pacientes que no responden a la esplenectomía inicial deben someterse a una exploración

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con glóbulos rojos etiquetados con tecnecio –99m o plaquetas etiquetadas con indio-111, para identificar posibles sitios de bazos accesorios omitidos y se identifican de forma intraoperatoria con un contador manual gamma. El bazo ectópico (bazo errante) es una enfermedad inusual en que un pedículo esplénico largo permite que el bazo se mueva dentro del peritoneo. Por lo general, reside en el abdomen inferior o pelvis, donde un bazo de tamaño normal se puede sentir como una masa. El padecimiento es 13 veces más común en mujeres que en hombres. La exploración diagnóstica con radionúclido diagnostica la masa como un bazo. En ocasiones, ocurre una torsión aguda del pedículo, lo que necesita una esplenectomía de urgencia, y se recomienda la extirpación electiva de bazos errantes en la pelvis.

FISIOLOGÍA El bazo tiene una función dual, como un órgano linfoide secundario importante en la inmunidad del huésped y como un filtro hemático que retira eritrocitos senescentes y que recicla hierro. La anatomía del bazo proporciona un ambiente ideal para estas dos funciones con la actividad inmune en la pulpa blanca y la función hematológica de la pulpa roja. El bazo recibe 5% de la producción cardiaca total, o entre 150 y 300 ml/min, de forma tal que cada eritrocito pasa en promedio mil veces al día por el bazo. Las células sanguíneas normales pasan rápidamente por el bazo, mientras que las anormales y senescentes son más lentas y se quedan atrapadas. Conforme recorren los cordones esplénicos y las cavidades de la pulpa roja hipóxicos, acidóticos y privados de glucosa, los eritrocitos senescentes pasan a los espacios vasculares y son fagocitados por macrófagos en un proceso denominado selección. Se retira parte de la membrana de los eritrocitos a través de los espacios entre células endoteliales que recubren los espacios vasculares en un proceso similar llamado extracción. En la presencia de esplenomegalia y otros estados patológicos, los patrones de flujo del bazo se parecen más a un circuito conforme se expande el volumen de la pulpa roja, por lo que aun las células normales se quedan atrapadas. El bazo se considera un órgano secundario del sistema inmune y representa la acumulación más grande de tejido linfoide en el cuerpo. La pulpa blanca del bazo contiene los diversos componentes celulares necesarios para generar una respuesta inmune, con relaciones estructurales y funcionales, similares a las de los ganglios linfáticos. Los linfocitos y las células circulantes que presentan antígeno entran en la pulpa blanca por medio de los capilares de la zona marginal y atraviesan PALS ricas en células T antes de atravesar los canales de puente hacia la pulpa roja. Los folículos primarios o centros germinales con folículos secundarios en la periferia de la pulpa blanca son sitios de expansión de células B y producción de inmunoglobulina. La sangre que atraviesa el bazo está expuesta a

CAPÍTULO 27

516 Páncreas

Estómago

Hígado

Bazo

Riñón S Figura 27-1. Relaciones anatómicas normales del bazo.

todos los componentes celulares clave, necesarios para respuestas inmunes humorales y celulares. Los macrófagos de tejido en el bazo son componentes clave en la generación de una respuesta inmune, sobre todo en órganos encapsulados. Además, la concentración de macrófagos en los espacios vasculares de la pulpa roja facilita la opsonización de partículas cubiertas con IgG y juega un papel importante en la filtración y el retiro de eritrocitos senescentes, las enfermedades hematológicas autoinmunes, y explica el aumento del riesgo de septicemia después de una esplenectomía en niños menores de dos años de edad. Aun en adultos, la esplenectomía produce una reducción ligera pero definitiva en la función inmune. Por lo general, casi 30% de la reserva total de plaquetas está secuestrada en el bazo. La esplenomegalia suele incluir la expansión de la pulpa roja, que aumenta este secuestro a entre 80 y 95% de la masa celular de plaquetas. El almacenamiento de eritrocitos y granulocitos en el bazo es limitado en humanos, pero los reticulocitos recién formados liberados de la médula ósea se concentran en el bazo para someterse a un proceso de maduración. Brendolan et al: Development and function of the mammalian spleen. Bioessays 2007;29:166. Hilmes MA et al: The pediatric spleen. Semin Ultrasound CT MR 2007;28:3. Mebius RE, Kraal C: Structure and function of the spleen. Nat Rev Immunol 2005;5:606. Scandella JT et al: Form follows function: lymphoid tissue microarchitecture in antimicrobial immune defence. Nature Reviews. Immunology 2008;8:764.

INDICACIONES OPERATORIAS PARA LA ESPLENECTOMÍA Para describir y entender mejor las indicaciones operatorias en la cirugía del bazo, se pueden clasificar las correspondientes a una esplenectomía o los procedimientos del bazo en ocho áreas generales: 1. El hiperesplenismo se caracteriza por un agrandamiento difuso del bazo por trastornos neoplásicos, hematopoyéticos de la médula ósea y metabólicos o de almacenamiento. Estos múltiples procesos patológicos generan un agrandamiento difuso del bazo y amplifican la función normal de eliminación de las células sanguíneas circulantes, llevando a pancitopenia general. Los eritrocitos y las plaquetas son los que suelen verse afectados. El hiperesplenismo

también puede causar síntomas de saciedad temprana debido al tamaño esplénico. 2. Trastornos autoinmunes/eritrocíticos. Las citopenias específicas se relacionan con anticuerpos que atacan plaquetas, eritrocitos y neutrófilos. Una segunda categoría de enfermedades se relaciona con cambios estructurales intrínsecos dentro del eritrocito que llevan a un acortamiento de la vida media de los glóbulos rojos con una limpieza esplénica acelerada. No hay nada intrínsecamente malo con el bazo y el tamaño esplénico suele ser normal. 3. Traumatismo o lesión al bazo. 4. Enfermedades vasculares. La trombosis y el aneurisma de la arteria esplénica pueden requerir esplenectomía para el tratamiento. 5. Los quistes, abscesos y tumores esplénicos primarios son lesiones de masa del bazo. Esta categoría incluye el tratamiento de quistes simples, quistes equinocócicos, absceso esplénico y múltiples neoplasmas benignos, incluidos hamartomas, hemangiomas, linfangiomas y lesiones malignas raras. 6. Procedimientos diagnósticos. Esta categoría de esplenectomía ocurre cuando se retira el bazo de forma primaria para hacer un diagnóstico clínico, en caso de que no haya uno disponible. Una subcategoría es la laparotomía en etapas para la enfermedad de Hodgkin, que no se ha podido eliminar con base en técnicas alternativas de imagen y regímenes actuales de tratamiento. 7. Esplenectomía yatrogénica. La esplenectomía que se realiza debido a una lesión incidental del bazo durante una cirugía dentro de la cavidad abdominal general o, de manera específica, el cuadrante superior izquierdo, se puede clasificar como esplenectomía yatrogénica. Es probable que esta categoría se reporte con poca frecuencia y puede considerarse una subcategoría de traumatismo. 8. Esplenectomía incidental. El bazo puede extirparse como parte de una operación estándar para retirar, con más frecuencia, el páncreas distal y también para cáncer gástrico, carcinomas de células renales del lado izquierdo, cáncer suprarrenal y sarcomas retroperitoneales en el cuadrante superior izquierdo. El bazo se extirpa en estos casos debido a la extensión directa del tumor, la afección vascular o la necesidad de escisión de los ganglios linfáticos del hilio esplénico. Con el aumento en la conservación esplénica por traumatismo, muchas series institucionales incluyen los padecimientos médicos como las indicaciones más frecuentes para esplenectomía. Las series más recientes reportan de 40 a 50% para padecimientos hematológicos, de 35 a 40% para traumatismo y de 20 a 30% para enfermedad neoplásica. Dentro de esta categoría, la púrpura trombocitopénica idiopática tiene la incidencia más alta para esplenectomía. Cada categoría de la enfermedad, incluidas la etiología y la fisiopatología del trastorno, indicaciones específicas para esplenectomía, tratamientos alternos y los resultados de la esplenectomía se analizan en este capítulo. Harbrecht BG et al: Is splenectomy after trauma an endangered species? Am Surg 2008;74:410. Katz SC et al: Indications for splenectomy. Am Surg 2006;72:565. Morgenstern L et al: Love in the time of spleen: a personal memoir. J Am Coll Surg 2006;202:335. Wood L et al: Splenectomy in haematology—a 5-year single centre experience 2005;10:505.

HIPERESPLENISMO En el pasado, el término hiperesplenismo, o aumento de la función esplénica, se ha utilizado para denotar el síndrome caracterizado por agrandamiento esplénico, deficiencia de una o más líneas de células sanguíneas, celularidad normal o hiperplásica de líneas celulares deficientes en la médula y aumento del recambio de células afectadas. La mayor comprensión de la fisiopatología de trastornos específicos ha demostrado que hiperesplenismo no es un sinónimo

BAZO de esplenomegalia. Algunos trastornos en que hay destrucción dependiente del bazo de elementos sanguíneos no manifiestan todas las características del hiperesplenismo. Por ejemplo, en raras ocasiones la esplenomegalia es una característica de la púrpura inmune trombocitopénica y la esplenectomía no siempre resulta curativa. Por el contrario, otros padecimientos que agrandan el bazo tal vez no lleven a la destrucción o el secuestro de elementos sanguíneos con citopenias resultantes. En trastornos con patogénesis conocida, la tendencia reciente ha sido clasificarlos como entidades patológicas separadas, más que como padecimientos hiperesplénicos. Los defectos en el hiperesplenismo son exageraciones de las funciones esplénicas normales, sobre todo relacionadas con la pulpa roja. La principal causa de citopenias en el hiperesplenismo es el aumento del secuestro y la destrucción de células sanguíneas en el bazo, que presenta hipertrofia o aumento del volumen en varias enfermedades. Algunos factores etiológicos incluyen: (1) infiltración neoplásica, (2) enfermedad de la médula ósea en que el bazo se vuelve un sitio de hematopoyesis extramedular y (3) trastornos metabólicos/genéticos como la enfermedad de Gaucher. El bazo hiperplásico no es selectivo en su hiperfunción en la mayor parte de estos trastornos. La esplenomegalia puede llevar a un aumento en el recambio en eritrocitos y plaquetas, con un menor efecto sobre los leucocitos. Por ejemplo, casi 60% de los pacientes con cirrosis desarrollan esplenomegalia y 15% hiperesplenismo. El hiperesplenismo de la cirrosis rara vez tiene importancia clínica. La anemia y la trombocitopenia suelen ser leves y en alguna ocasión son indicaciones para la esplenectomía.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Las manifestaciones clínicas dependen en gran medida del trastorno o son secundarias al vaciado de los elementos sanguíneos circulantes provocado por el hiperesplenismo (cuadro 27-1). Las manifestaciones del hiperesplenismo suelen desarrollarse de manera gradual y el diagnóstico suele darse después del examen físico y de laboratorio rutinario. Algunos pacientes experimentan llenado del cuadrante superior izquierdo, molestia (puede ser grave) o saciedad temprana. Otros tienen hematemesis, debido a varices gastroesofágicas. La púrpura, los hematomas y la hemorragia difusa de la membrana mucosa suelen ser síntomas inusuales, a pesar de la presencia de trombocitopenia. La anemia puede producir fatiga significativa, que llega a ser la queja principal en esta población de pacientes. Se pueden observar infecciones recurrentes en pacientes con leucopenia grave.

B. Hallazgos de laboratorio Los pacientes con hiperesplenismo primario suelen mostrar pancitopenia de grado moderado e hiperplasia generalizada de la méCuadro 27-1. Trastornos relacionados con hiperesplenismo secundario. Esplenomegalia congestiva (cirrosis, obstrucción venosa portal o esplénica) Neoplasma (leucemia, carcinoma metastásico) Enfermedad inflamatoria (sarcoide, lupus eritematoso, síndrome de Felty) Infecciones agudas con esplenomegalia Infección crónica (tuberculosis, brucelosis, paludismo) Enfermedades de almacenamiento (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Letterer-Siwe, amiloidosis) Enfermedades hemolíticas crónicas (esferocitosis, talasemia, deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, eliptocitosis) Trastornos mieloproliferativos (mielofibrosis con metaplasia mieloide)

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dula. La anemia es lo más prominente, reflejándose en destrucción de eritrocitos en la pulpa roja con hipertrofia del bazo. La trombocitopenia ocurre debido al secuestro de plaquetas, pero también es posible que se deba a mayor recambio. En casi todos los casos, se presentan tipos celulares más inmaduros como reticulocitos, reflejando la actividad excesiva de la médula ósea para compensar las pancitopenias. Una excepción es la metaplasia mieloide, en que la disfunción de la médula ósea es el principal defecto.

C. Evaluación del tamaño esplénico Antes de que se vuelva palpable, el bazo agrandado puede provocar matidez a la percusión por arriba del margen costal izquierdo. La esplenomegalia se manifiesta en las radiografías en posición supina del abdomen por medio del desplazamiento medial del estómago y el desplazamiento hacia abajo del colon transverso y la flexura esplénica. La exploración con CT es útil para diferenciar el bazo de otras masas abdominales y para demostrar agrandamiento esplénico o lesiones intraesplénicas. En estos tipos de enfermedad ocurren algunos de los bazos masivos más grandes (peso del bazo > 1 500 g). Es frecuente hallar el borde del bazo debajo de la cresta iliaca y a través de la línea media abdominal.

XDiagnóstico diferencial La leucemia y el linfoma se diagnostican por medio de la aspiración medular, la biopsia de ganglios linfáticos y el examen de la sangre periférica (conteo de leucocitos y diferencial). En la esferocitosis hereditaria hay esferocitos, aumenta la fragilidad osmótica y las plaquetas, y los glóbulos blancos se encuentran normales. Las hemoglobinopatías con esplenomegalia se diferencian con base en la electroforesis de hemoglobina o la demostración de un nivel inestable de hemoglobina. La talasemia se vuelve muy evidente en la niñez temprana y la morfología del frotis sanguíneo es característica. En la mielofibrosis, la médula ósea muestra proliferación de fibroblastos y reemplazo de elementos normales. En la púrpura trombocitopénica idiopática el bazo se encuentra normal o ligeramente agrandado. En la anemia aplásica el bazo no se encuentra agrandado y la médula es grasa.

XTratamiento y pronóstico El curso, la respuesta al tratamiento y el pronóstico de los síndromes hiperesplénicos difieren en gran medida dependiendo de la enfermedad y su respuesta al tratamiento; esto se analiza para cada trastorno particular. Las indicaciones para la esplenectomía se proporcionan en el cuadro 27-2. La esplenectomía puede disminuir los requisitos de transfusión, además de la incidencia y el número de infecciones, prevenir la hemorragia y reducir el dolor. El curso de la esplenomegalia congestiva debido a la hipertensión portal depende del grado de obstrucción venosa y el daño hepático. Es raro que el hiperesplenismo sea un problema importante y casi siempre se ve opacado por la hemorragia varicosa o la disfunción hepática.

ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS Las enfermedades neoplásicas en que la esplenectomía puede jugar un papel en el tratamiento del hiperesplenismo incluyen la leucemia linfocítica crónica (CLL), la tricoleucemia y el linfoma no Hodgkin. El linfoma se analiza de manera detallada en el capítulo 44. Los trastornos neoplásicos relacionados de mielofibrosis idiopática y mastocitosis también se analizan como precursores o variantes de enfermedades neoplásicas en los cuales en ocasiones se indica la esplenectomía.

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CAPÍTULO 27

Cuadro 27-2. Indicaciones para la esplenectomía. Esplenectomía indicada siempre Tumor esplénico primario (raro) Esferocitosis hereditaria (anemia hemolítica congénita) Esplenectomía indicada por lo general Hiperesplenismo primario Púrpura trombocitopénica inmune crónica Trombosis de vena esplénica que produce varices gástricas Absceso esplénico (raro) Esplenectomía indicada en ocasiones Lesión esplénica Enfermedad hemolítica autoinmune Eliptocitosis con hemólisis Anemias hemolíticas congénitas no esferocíticas Enfermedad de Hodgkin (para estadificación) Púrpura trombocitopénica trombótica Mielofibrosis idiopática Aneurisma de la arteria esplénica Síndrome de Wiscott-Aldrich Enfermedad de Gaucher Enfermedad de mastocitosis agresiva Esplenectomía rara vez indicada Leucemia crónica Linfoma esplénico Macroglobulinemia Talasemia mayor Anemia de células falciformes Esplenomegalia congestiva e hiperesplenismo debido a hipertensión portal Síndrome de Felty Leucemia de célula vellosa Síndrome de Chédiak-Higashi Sarcoidosis Esplenectomía no indicada Hiperesplenismo asintomático Esplenomegalia con infección Esplenomegalia relacionada con IgM elevada Anemia hemolítica hereditaria de grado moderado Leucemia aguda Agranulocitosis

1. Leucemia linfocítica crónica La CLL es un neoplasma de grado bajo del linaje de células B caracterizado por acumulaciones de poblaciones de linfocitos que son morfológicamente maduros, pero funcionalmente incompetentes. En Estados Unidos, la CLL ocurre como 25 a 30% de todas las leucemias con una edad media al momento del diagnóstico de 72. Las manifestaciones clínicas y la evolución varían, pero al principio la enfermedad tiende a ser indolente. En etapas más avanzadas, la esplenomegalia, que con frecuencia es masiva, es una característica común de la CLL. Casi todos los síntomas relacionados con el bazo son por trombocitopenia y anemia debido al hiperesplenismo secundario (80 a 90% de los síntomas esplénicos). De 10 a 20% de los pacientes pueden tener síntomas relacionados, sobre todo con la presión por el tamaño del bazo agrandado. Otras causas de citopenia en la CLL se relacionan con una caída en la producción celular por parte de la médula ósea. La insuficiencia de la médula ósea puede deberse al reemplazo con células leucémicas o con el vaciado de la médula ósea como efecto tóxico de una quimioterapia antitumor previa. La esplenectomía en pacientes con CLL corrige la trombocitopenia en 70 a 85% de los casos, la neutropenia en 60 a 70% y la anemia en 50 a 60% de los casos. La mediana de la duración del beneficio para las plaquetas y las poblaciones de glóbulos rojos es de casi un año. Los pacientes con bazos más pequeños antes de la operación, conteos de plaquetas más bajos antes de la operación y

quimioterapia extensa previa tienen menos probabilidades de responder a la esplenectomía. Sin embargo, un aspirado positivo de médula ósea para células leucémicas no es una contraindicación para la esplenectomía en la CLL. Los pacientes que no tienen un buen estado de desempeño no deben someterse a una esplenectomía, porque los pacientes en etapas terminales tienen una morbilidad operatoria inaceptable. Hill J et al: Laparoscopic splenectomy for autoimmune hemolytic anemia in patients with chronic lymphocytic leukemia: a case series and review of the literature. Am J Hematol 2004;75:134. Petroianu A et al: Subtotal splenectomy for the treatment of chronic lymphocytic leukemia. Ann Hematol 2003;82:708. Ruchlemer R et al: Splenectomy in mantle cell lymphoma with leukemia: a comparison with chronic lymphocytic leukemia. Br J Haematol 2002;118:952. Subbiah V et al: Outcomes of splenectomy in T-cell large granular lymphocyte leukemia with splenomegaly and cytopenia. Exp Hematol 2008;36:1078.

2. Tricoleucemia La tricoleucemia es un trastorno linfoproliferativo de grado bajo con “tricoleucocitos” característicos (es decir, linfocitos B con protrusiones citoplasmáticas irregulares positivas para la reacción de tartrato de fosfatasa ácida), que infiltran la médula ósea y el bazo. Por lo general, los pacientes son hombres y la enfermedad aparece en la quinta o sexta década de la vida. Los síntomas se relacionan con pancitopenia, con anemia que requiere transfusiones y con neutropenia, caracterizada por un aumento de la susceptibilidad a las infecciones y en las tendencias hemorrágicas. Algunos pacientes pueden tener síntomas por la esplenomegalia, que se presenta en 80% de los pacientes al momento del diagnóstico de tricoleucemia. Las citopenias se deben a una combinación del reemplazo de médula ósea e hiperesplenismo secundario. El tratamiento estándar para la tricoleucemia entre 1960 y 1995 era la esplenectomía, pero los avances recientes en farmacoterapia han superado este método quirúrgico. Hoy en día el tratamiento de primera línea es con análogos de nucleósidos de purina, sobre todo cladribina, con un índice completo de respuesta de 80 a 90%. Nunca se ha demostrado que la esplenectomía ofrezca un beneficio de supervivencia en esta enfermedad indolente y la operación debe reservarse para la paliación de la esplenomegalia en pacientes en quienes ha fallado el tratamiento con cladribina y el agente de segunda línea rituximab e interferón α. Gidron A et al: Hairy cell leukemia: towards a curative strategy. Hematol Oncol Clin North Am 2006;20:1152. Haberman TM, et al: Splenectomy, interferon, and treatments of historical interest in hairy cell leukemia. Hematol Oncol Clin North Am 2006;20:1075. Riccioni R et al: Hairy cell leukemia. Curr Treat Options Oncol 2007;8:129.

3. Síndrome mielodisplásico Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de trastornos clínicos hematopoyéticos de células madre manifestados por pancitopenias y displasia de la médula ósea. Los cambios patológicos incluyen fibrosis extensa de médula ósea, hematopoyesis extramedular en el bazo y el hígado, y una reacción sanguínea leucoeritroblástica que puede evolucionar a leucemia mieloide aguda. La médula ósea suele reemplazarse casi por completo con tejido fibroso, aunque en algunos casos es hiperplásica y la fibrosis es mínima. La hematopoyesis extramedular se desarrolla, sobre todo, en el bazo, el hígado y los huesos largos. Los síntomas se atribuyen a

BAZO la anemia (debilidad, fatiga, disnea) y a la esplenomegalia (llenado abdominal y dolor, que puede ser grave). El dolor sobre el bazo por infartos esplénicos es común. La hemorragia espontánea, la fatiga, la infección secundaria, el dolor óseo y un estado hipermetabólico son frecuentes. En algunos casos se desarrolla hipertensión portal como resultado de fibrosis hepática, aumentando en gran medida el flujo sanguíneo esplénico, o ambos. La hepatomegalia se presenta en 75% de los casos y esplenomegalia con un bazo firme e irregular en todos los casos. Los cambios sorprendentes en la sangre periférica se refieren a la combinación de hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo. Los pacientes están uniformemente anémicos y los eritrocitos varían en gran medida en tamaño y forma, muchos de ellos se distorsionan y fragmentan. El conteo de leucocitos suele ser alto (20 000 a 50 000/μl). El conteo de plaquetas puede estar elevado, pero en 30% de los casos se observan valores menores a 100 000/μl debido a un hiperesplenismo secundario. Los aspirados de médula ósea con frecuencia generan una tapa seca, debido a que la médula se reemplaza con fibrosis. Alguna vez se pensó de forma incorrecta que el bazo tenía una función crucial de hematopoyesis extramedular en esta enfermedad y que la esplenectomía podría ser letal. En realidad, muchos pacientes con metaplasia mieloide se sienten mejor si se retira el bazo masivo y suele corregirse su hiperesplenismo. Casi 30% de los pacientes no presentan síntomas al momento del diagnóstico inicial y no requieren tratamiento. Cuando las citopenias y la esplenomegalia producen síntomas el tratamiento es sobre todo de apoyo, utilizando transfusiones, esteroides androgénicos, antimetabolitos y factores de crecimiento hematopoyéticos, según se indique. Algunos tratamientos más nuevos incluyen el tratamiento con fármacos inmunomodulatorios como la talidomida o anticuerpos para el factor de crecimiento vascular endotelial y factor de necrosis tumoral. Un subgrupo de pacientes con metaplasia mieloide tienen un componente de anemia hemolítica autoinmune y en este grupo de pacientes el tratamiento inmunosupresivo puede ser benéfico. La esplenectomía se indica en las siguientes situaciones: (1) hemólisis importante que no responde al tratamiento médico, (2) síntomas graves de esplenomegalia masiva con un efecto masivo del bazo, (3) trombocitopenia que amenaza la vida y (4) hipertensión portal con hemorragia varicosa. Esta es una de las raras ocasiones en que la hipertensión portal puede curarse por medio de una esplenectomía. La esplenectomía en la metaplasia mieloide se relaciona con un índice de muerte de 7 a 10% y complicaciones frecuentes que suelen relacionarse con morbilidad hepática posesplenectomía. La esplenectomía alivia mejor los síntomas de la esplenomegalia y la hipertensión portal, pero sólo casi 75% de los pacientes obtienen alivio de la anemia y la trombocitopenia. Los pacientes más jóvenes con conteos normales de plaquetas y síntomas son los mejores candidatos para la esplenectomía en la mielofibrosis idiopática. Mesa R et al: Myeloproliferative disorder-associated massive splenomegaly. Clin Adv Hematol Oncol 2008;6:278. Mesa RA et al: Palliative goals, patient selection, and perioperative platelet management: outcomes and lessons from 3 decades of splenectomy for myelofibrosis with myeloid metaplasia at the Mayo Clinic. Cancer 2006;107:361. Reilly JT et al: Idiopathic myelofibrosis: pathogenesis to treatment. Hematol Oncol 2006;24:56.

4. Enfermedad sistémica de mastocitos La enfermedad sistémica de mastocitos, o mastocitosis, es un padecimiento raro caracterizado por infiltración de mastocitos de algunos tejidos, incluido el bazo. Existen dos tipos: indolente y agresiva. En la enfermedad sistémica de mastocitos indolente, no hay nece-

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sidad de considerar la esplenectomía. El tipo agresivo se relaciona con enfermedades hematológicas con características de linfoma. Puede ocurrir una esplenomegalia, con los síntomas predominantes que se producen por trombocitopenia debido al hiperesplenismo. En este subgrupo de pacientes con enfermedad agresiva, la esplenectomía mejora los conteos de plaquetas y se relaciona con un tiempo de la mediana de supervivencia más prolongado que para pacientes con enfermedad agresiva que no se someten a una esplenectomía, aunque se ha demostrado que el tratamiento sistémico que incluye interferón α es efectivo. Hennessy B et al: Management of patients with systemic mastocytosis: review of the M.D. Anderson Cancer Center experience. Am J Hematol 2004;77:209. Maalouf M et al: Portal vein thrombosis after laparoscopic splenectomy for systemic mastocytosis: a case report and review of the literature. Surgical Laparosc Endosc Percutan Tech 2008; 18:219.

TRASTORNOS METABÓLICOS Los trastornos metabólicos adecuados para la esplenectomía son las enfermedades hereditarias raras, que incluyen como componente el agrandamiento esplénico debido al depósito patológico de material dentro del bazo. En la enfermedad de Gaucher se deposita un exceso de esfingolípido en el bazo. En la sarcoidosis, el bazo se ve afectado por granulomas no caseantes, como se observa en los ganglios linfáticos. Los trastornos hereditarios también incluyen la enfermedad en que hay un blanco inmunológico específico con destrucción relacionada en el bazo.

1. Enfermedad de Gaucher La enfermedad de Gaucher es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una deficiencia en la β-glucosidasa, una enzima lisosómica que degrada la glucocerebrosida esfingolípida. Hay una mayor incidencia de este trastorno en judíos ashkenazi. Existen tres tipos de esta enfermedad, y la que es adecuada para la esplenectomía es la tipo I, o de adulto. Desde el punto de vista patológico, la enfermedad de Gaucher produce acumulación de lípido dentro de la pulpa blanca del bazo, el hígado o la médula ósea. Los síntomas predominantes se relacionan con la esplenomegalia masiva, ya sea por los efectos directos del tamaño del bazo o secundarios a las citopenias por hiperesplenismo.

XTratamiento y pronóstico El tratamiento por medio de esplenectomía total alivia los síntomas, pero produce una enfermedad hepática y ósea acelerada, además de un aumento importante en el riesgo de infecciones posteriores a la esplenectomía. El tratamiento con esplenectomía parcial o subtotal se ha estudiado durante los últimos 10 años en adultos y niños con enfermedad de Gaucher. La extirpación de la mayor parte del bazo corrige los síntomas de esplenomegalia, pero el dejar un remanente esplénico proporciona un sitio para el depósito posterior de lípido que protege el hígado y el hueso. El principal problema con la esplenectomía parcial es la recurrencia eventual y el agrandamiento del remanente esplénico acompañado por síntomas recurrentes. Al igual que con la esferocitosis hereditaria, hay mayor incidencia de vesículas pigmentadas que ocurren en hasta dos terceras partes de pacientes femeninas y una tercera parte de pacientes masculinos. El objetivo de la esplenectomía subtotal en la enfermedad de Gaucher es dejar un pequeño fragmento casi del tamaño del puño del paciente. Desde hace poco se dispone del tratamiento de reemplazo con enzima glucocerebrosidasa recombinante, pero se prohíbe el costo del tratamiento crónico.

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CAPÍTULO 27

Cox TM et al: Management of non-neuronopathic Gaucher disease with special reference to pregnancy, splenectomy, bisphosphonate therapy, use of biomarkers and bone disease monitoring. J Inherit Metab Dis 2008;31:319. Jmoudiak M et al: Gaucher disease: pathological mechanisms and modern management. Br J Haematol 2005;129:178.

2. Síndrome de Wiskott-Aldrich El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad vinculada a X caracterizada por trombocitopenia, inmunodeficiencia de células B y T combinada, eccema y propensión a desarrollar malignidades. La trombocitopenia es una característica principal de este trastorno raro, la mayoría de los pacientes presentan diarrea sanguinolenta, epistaxis y petequia a edad temprana. Los conteos de plaquetas suelen ir de 20 000 a 40 000/μl, y las plaquetas que se presentan son de entre un cuarto y una mitad del tamaño normal. El bazo secuestra y destruye plaquetas en esta enfermedad, liberando “microplaquetas” de regreso a la circulación. El defecto genético en este trastorno puede relacionarse con una molécula anormal de adhesión que afecta la interacción inmune, además de la interacción de plaquetas de célula a célula.

XTratamiento y pronóstico En alguna época se excluyó la esplenectomía del síndrome de Wiskott-Aldrich, porque el curso posoperatorio se caracterizaba por infecciones graves y fatales debido al defecto inmune de este trastorno combinado con pérdida de la función inmune del bazo. Sin embargo, la esplenectomía normaliza la forma, el tamaño y los números de las plaquetas, y el uso de antibióticos profilácticos después de la esplenectomía ha aumentado de forma significativa los índices de supervivencia. El tratamiento óptimo del síndrome de WiskottAldrich es un trasplante humano de médula ósea apareado con antígeno de leucocito humano (HLA). Sin embargo, la esplenectomía con antibióticos produce una mejor supervivencia que el trasplante de médula ósea no apareado. Los pacientes que no se someten a un trasplante de médula ósea o una esplenectomía, por lo general no sobreviven después de la edad de cinco años.

4. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de origen desconocido que puede afectar casi a cualquier órgano o área del cuerpo. La enfermedad pulmonar es la más común, pero estudios de autopsia han mostrado que el bazo es el segundo sitio más común con agrandamiento por granulomas no caseantes en 50 a 60% de los pacientes. Sin embargo, casi ninguno tiene una esplenomegalia masiva. Cuando esto ocurre, los pacientes presentan citopenias significativas relacionadas con hiperesplenismo, además de los síntomas y la hipercalcemia que constituyen la sarcoidosis. En este subgrupo de pacientes la esplenectomía se indica como procedimiento potencialmente curativo para cada uno de estos síntomas. Rodriguez-Garcia JL: Systemic sarcoidosis with spleen involvement. Postgrad Med J 2001;77:265. Xiao GQ et al: Asymptomatic sarcoidosis presenting as massive splenomegaly. Am J Med 2002:113:698.

TRASTORNOS ERITROCÍTICOS En esta categoría de enfermedades, por lo general no hay anormalidad intrínseca del bazo, a diferencia del hiperesplenismo, en que el bazo se ve infiltrado sobre todo por la neoplasia o productos de almacenamiento y produce citopenias, debido al aumento de volumen del tejido esplénico. En los trastornos autoinmunes hay una respuesta humoral de anticuerpos contra proteínas en las células sanguíneas circulantes, lo que produce el vaciado, en especial dentro del bazo. Los trastornos que afectan las plaquetas, los eritrocitos y los neutrófilos aparecen en la lista en orden descendente de incidencia. Los trastornos eritrocíticos son defectos genéticos en componentes estructurales o hemoglobina que aumentan la limpieza de los glóbulos rojos en el bazo, provocando una disminución significativa en la vida media de los eritrocitos.

1. Esferocitosis hereditaria

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Conley ME et al: An international study examining therapeutic options used in the treatment of Wiskott-Aldrich syndrome. Clin Immunol 2003;109:272. Verni W et al: The spleen in the Wiskott-Aldrich syndrome: histopathologic abnormalities of the white pulp correlate with the clinical phenotype of the disease. Am J Surg Pathol 1999;23:192.

f Malestar, molestia abdominal. f Ictericia, anemia, esplenomegalia. f Esferocitosis, aumento de la fragilidad osmótica de glóbulos

rojos, prueba de Coombs negativa.

3. Síndrome de Chédiak-Higashi

XConsideraciones generales

El síndrome de Chédiak-Higashi es una enfermedad autosómica recesiva rara caracterizada por inmunodeficiencia que aumenta la susceptibilidad a infecciones bacterianas y virales y se manifiesta por fiebre recurrente, nistagmo y fotofobia. La mayoría de los pacientes experimentan una infiltración diseminada de tejidos con histiocitos similares a linfoma. La hepatoesplenomegalia secundaria con linfadenopatía, leucopenia y complicaciones hemorrágicas ocurre en la fase acelerada del síndrome de Chédiak-Higashi. El tratamiento estándar incluye quimioterapia, esteroides y ácido ascórbico, pero estos pacientes tienen un pronóstico desfavorable. La esplenectomía se ha utilizado en la fase acelerada con resultados benéficos.

La esferocitosis hereditaria (ictericia hemolítica congénita, anemia hemolítica familiar), la anemia hemolítica congénita más común (afecta a 1:5 000 individuos), se transmite como un rasgo autosómico dominante. Se produce por diversos defectos genéticos relacionados con proteínas celulares estructurales anormales, sobre todo banda de ankirina 3, espectro alfa y beta, y proteína 4-2, que alteran la unión del citoesqueleto a la membrana celular, provocando una disminución de la plasticidad celular con pérdida de membrana. La forma normal del eritrocito cambia de un disco bicóncavo a una esfera y la disminución de la proporción del volumen membrana a célula disminuye provocando una falta de capacidad de deformación que retrasa el paso por los canales de la pulpa roja esplénica. Sólo ocurre una destrucción celular significativa en presencia del bazo. La hemólisis se alivia en gran medida gracias a la esplenectomía. El padecimiento se observa en todas las razas, pero es más frecuente en blancos que en negros. Cuando se descubre de forma temprana en la infancia, puede parecerse a una enfermedad hemolítica del recién nacido debido a una incompatibilidad ABO. En ciertas

Dinauer MC et al: Disorders of neutrophil function. Methods Mol Biol 2007;412:489. Harfi HA et al: Chédiak-Higashi syndrome: clinical, hematologic, and immunologic improvement after splenectomy. Ann Allergy 1992;69:147.

BAZO circunstancias, el diagnóstico no se realiza hasta más adelante en la vida adulta, pero suele descubrirse en las primeras tres décadas.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Las principales manifestaciones son esplenomegalia, anemia leve a moderada e ictericia. El paciente puede quejarse de fatiga fácil. El bazo casi siempre se encuentra agrandado y puede provocar llenado y molestia en el cuadrante superior izquierdo. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son diagnosticados durante una entrevista familiar en el momento en que no presentan síntomas. Pueden ocurrir exacerbaciones periódicas de la hemólisis. Las crisis hipoplásicas raras, que suelen presentarse después de enfermedades virales agudas, pueden relacionarse con anemia profunda, cefalea, náuseas, dolor abdominal, pancitopenia y médula hipoactiva.

B. Hallazgos de laboratorio El conteo de eritrocitos y hemoglobina se reduce de manera moderada. Algunos de los pacientes asintomáticos detectados por medio de entrevistas familiares tienen conteos normales de eritrocitos cuando son vistos por primera vez. Los glóbulos rojos suelen ser normocíticos, pero puede ocurrir microcitosis. Ésta puede presentarse durante periodos de reticulocitis marcada. En una mancha con tinción de Wright se observan esferocitos en diversos números, tamaños y formas. El conteo de reticulocitos aumenta de 5 a 20%. La bilirrubina indirecta sérica y el urobilinógeno en heces suelen estar elevados, y la haptoglobina sérica suele estar reducida o ausente. La prueba de Coombs es negativa. Aumenta la fragilidad osmótica, se puede observar una hemólisis de 5 a 10% de las células a concentraciones salinas de 0.6%. Un reflejo más preciso de la fragilidad lo aporta la prueba de criohemólisis, que tiene una sensibilidad y especificidad de casi 95% para la esferocitosis. En ocasiones, la fragilidad osmótica es normal pero la prueba de fragilidad incubada (sangre desfibrinada incubada a 37°C por 24 horas) muestra mayor hemólisis. La autohemólisis de sangre desfibrinada incubada bajo condiciones estériles por 48 horas suele aumentar en gran medida (de 10 a 20%, comparado con un valor normal < 5%). La adición de glucosa a 10% antes de la incubación disminuye la fragilidad osmótica anormal y la autohemólisis. La infusión de la propia sangre del paciente con 51Cr muestra un periodo de vida acortado de los glóbulos rojos y secuestro en el bazo. Los glóbulos rojos normales etiquetados con 51Cr tienen un periodo de vida normal cuando se transfunden a un paciente esferocitótico, lo que indica que la función esplénica es normal.

X Diagnóstico diferencial En el presente, no hay una prueba patognomónica para la esferocitosis hereditaria, aunque la prueba de criohemólisis es muy prometedora. Los esferocitos en números grandes pueden presentarse en anemias hemolíticas autoinmunes, en que puede aumentar la fragilidad osmótica y la autohemólisis, pero no suele mejorar con la incubación con glucosa. La prueba de Coombs positiva, los antecedentes familiares negativos y una reducción marcada de la supervivencia de glóbulos rojos donadores normales son diagnósticos de hemólisis autoinmune. También se observan esferocitos en la enfermedad de hemoglobina C, en algunos alcohólicos y en algunas quemaduras graves.

X Complicaciones En 85% de los adultos con esferocitosis ocurren litos biliares pigmentados, pero no son comunes en menores de 10 años de edad.

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Por otra parte, los litos biliares en niños deben sugerir esferocitosis congénita. Las úlceras crónicas en piernas no relacionadas con varicosidades son una complicación rara, pero cuando se presentan sólo sanan después de extirpar el bazo.

XTratamiento La esplenectomía es el único tratamiento para la esferocitosis hereditaria y se indica aunque se compense por completo la anemia, y el paciente esté asintomático. Cuanto más perdure el proceso hemolítico, mayor será el posible riesgo de complicaciones como crisis hipoplásicas y colelitiasis. En la operación, se debe inspeccionar la vesícula para buscar piedras y bazos accesorios. Cuando hay una colelitiasis relacionada se debe realizar una colecistectomía junto con la esplenectomía. A menos que las manifestaciones clínicas sean graves, se debe retrasar la esplenectomía en niños hasta de seis años de edad para evitar el riesgo de aumentar la infección debido a la pérdida de función reticuloendotelial. En niños menores de cinco años con enfermedad grave y necesidades elevadas de transfusión, una esplenectomía parcial (80%) puede corregir los síntomas, a la vez que mantiene las funciones inmunes normales del bazo.

XPronóstico La esplenectomía cura la anemia y la ictericia en todos los pacientes. La anormalidad de membrana, la esferocitosis y el aumento de la fragilidad osmótica persiste, pero el periodo de vida de los glóbulos rojos se vuelve casi normal. Si se pasa por alto un bazo accesorio, en ocasiones se provoca el fracaso de la esplenectomía. La presencia de cuerpos de Howell-Jolly en glóbulos rojos hace que sea poco probable la presencia de bazos accesorios. Diesen DL et al: Partial splenectomy for children with congenital hemolytic anemia and massive splenomegaly. J Pediatr Surg 2008;43:466. Perrotta S: Hereditary spherocytosis. Lancet 2008;372:1411. Tracy ET et al: Partial splenectomy for hereditary spherocytosis. Pediatr Clin North Am 2008;55:503.

2. Eliptocitosis hereditaria Este trastorno genético autosómico dominante, también conocido como ovalocitosis, suele tener poca importancia clínica. Por lo general, se puede observar hasta 15% de eritrocitos ovales o elípticos en un frotis de sangre periférica. En la eliptocitosis, por lo menos 25% y hasta 90% de los eritrocitos circulantes son elípticos. Al igual que con la esferocitosis hereditaria, esta enfermedad se debe a diversos defectos genéticos en proteínas citoesqueléticas como la espectrina. La anormalidad predominante es la existencia de esta proteína estructural como un dímero en lugar de un tetrámero, lo que lleva a un cambio en la forma del eritrocito, una disminución de la plasticidad y un acortamiento del periodo de vida de la célula. La mayoría de los individuos afectados se encuentran asintomáticos, casi 10% tiene manifestaciones clínicas que constan de anemia moderada, ictericia ligera y bazo palpable. Los pacientes sintomáticos deben recibir una esplenectomía y si hay litos biliares, una colecistectomía. El defecto de glóbulos rojos persiste después de la esplenectomía, pero la hemólisis y la anemia se curan. Gallagher PG: Update on the clinical spectrum and genetics of red blood cell membrane disorders. Curr Hematol Rep 2004;3:85. Silveira P et al: Red blood cell abnormalities in hereditary elliptocytosis and their relevance to variable clinical expression. Am J Clin Pathol 1997;108:391.

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CAPÍTULO 27

3. Anemia hemolítica no esferocítica hereditaria Éste es un grupo heterogéneo de anemias hemolíticas raras propiciadas por defectos heredados intrínsecos de glóbulos rojos, que provocan una hemólisis oxidativa. El grupo incluye la deficiencia de la piruvato cinasa y la deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). Por lo general, se manifiestan de forma temprana en la niñez con anemia, ictericia, reticulocitosis, hiperplasia eritroide de la médula y fragilidad osmótica normal. Al igual que con otras anemias hemolíticas, puede haber una colelitiasis relacionada. Con frecuencia se requieren múltiples transfusiones sanguíneas. La esplenectomía, aunque no es curativa, puede mejorar algunos de estos padecimientos, sobre todo la deficiencia de piruvato cinasa. En la deficiencia de G6PD, la esplenectomía no es benéfica y el tratamiento consiste en evitar oxidantes dietéticos. Baronciani L et al: Hematologically important mutations: red cell pyruvate kinase. Blood Cells Mol Dis 1998;24:273.

4. Talasemia mayor (anemia del Mediterráneo; anemia de Cooley) En la forma más común de este trastorno autosómico dominante, un defecto estructural en la cadena de β-globina produce un exceso de cadenas α para precipitar en la superficie interna de la membrana del eritrocito y produce glóbulos rojos anormales (p. ej., células blanco). Por lo general, los heterocigotos tienen anemia leve (talasemia menor); sin embargo, desde una etapa temprana en la infancia, los homocigotos tienen anemia crónica grave acompañada por ictericia, hepatoesplenomegalia (con frecuencia masiva), crecimiento corporal retardado y agrandamiento de la cabeza. El frotis de sangre periférica revela células de destino, glóbulos rojos nucleados y una anemia microcítica hipocrómica. Hay litos biliares en casi 25% de los pacientes. Un elemento característico es la persistencia de la hemoglobina fetal (Hb F). Puesto que la anemia de la talasemia se debe a un aumento de la destrucción de glóbulos rojos y una disminución de la producción de hemoglobina, la esplenectomía no cura la anemia, como en la esferocitosis, pero puede reducir las necesidades de transfusión al extirpar un bazo agrandado e incómodo. El tratamiento es por medio de quelación con hierro y transfusión. Aessopos A et al: Cardiovascular effects of splenomegaly and splenectomy in beta-thalassemia. Ann Hematol 2005;84:353. Konstadoulakis MM et al: Laparoscopic versus open splenectomy in patients with beta thalassemia major. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006;16:5.

debido a que los macrófagos no tienen receptores Fc para IgM. Este mecanismo también explica por qué el tratamiento con globulina inmune intravenosa de dosis alta es benéfico en estas enfermedades debido a que bloquea el receptor Fc de macrófagos.

1. Anemia hemolítica adquirida

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Fatiga, palidez, ictericia. f Esplenomegalia. f Anemia y reticulocitosis persistentes.

XConsideraciones generales Las anemias hemolíticas autoinmunes también se han clasificado de acuerdo con la temperatura óptima a la que reaccionan los autoanticuerpos con la superficie de los eritrocitos (anticuerpos calientes o fríos). Esta clasificación es muy útil, porque los pacientes con anticuerpos fríos no obtienen beneficios por la esplenectomía, pero quienes tienen anticuerpos calientes pueden hacerlo. Aunque puede ocurrir una hemólisis sin anticuerpos demostrables en la uremia (prueba de Coombs negativa), la cirrosis hepática, el cáncer y ciertas infecciones, en casi todos los casos las membranas de los glóbulos rojos están recubiertas con inmunoglobulina o complemento (prueba de Coombs positiva). El anticuerpo en la anemia hemolítica autoinmune IgG se dirige de manera específica contra el locus Rh en el eritrocito. El inicio de esta enfermedad es idiopático (40 a 50%) o secundario a la exposición de fármacos, trastornos del tejido conectivo o linfoproliferativos. La anemia hemolítica debida a los anticuerpos fríos es menos común y siempre resulta secundaria a una respuesta inmune. Por lo general, la anemia hemolítica de aglutinina fría se debe a una IgM dirigida contra el antígeno I de eritrocitos, y ocurre una hemólisis intravascular por fijación del complemento y no dentro del bazo, lo que hace que la esplenectomía no resulte benéfica en el contexto de los anticuerpos fríos. Casi 20% de los casos de anemia hemolítica inmune secundaria se deben al uso de fármacos y la hemólisis suele medicarse por medio de anticuerpos calientes. La penicilina, la quinidina, la hidralazina y la metildopa suelen relacionarse más a menudo con este síndrome (cuadro 27-3).

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas

TRASTORNOS AUTOINMUNES La producción de autoanticuerpos IgG específicos para proteínas de la membrana celular en los eritrocitos provoca anemia hemolítica autoinmune; en las plaquetas, produce púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) y puede causar neutropenia en el síndrome de Felty. Los macrófagos expresan receptores Fc para IgG y las células recubiertas con anticuerpos que atraviesan las cavidades esplénicas de la pulpa roja entran en contacto con estas células fagocíticas. Además, el microambiente de la pulpa roja con flujo lento de sangre con alto contenido celular o a través de espacios que crean circuitos facilita la opsonización de las células en el bazo. La producción de autoanticuerpos en la pulpa blanca germinal también puede aumentar la destrucción celular, sobre todo en la ITP. Es importante entender este mecanismo fisiopatológico, porque la anemia hemolítica autoinmune provocada por autoanticuerpos IgM (es decir, anemia hemolítica de aglutinina fría) no responde a la esplenectomía,

La anemia hemolítica autoinmune puede encontrarse a cualquier edad, pero es más común después de los 50 años; ocurre con el doble de frecuencia en mujeres. La aparición suele ser aguda, consta de anemia, ictericia leve y en ocasiones fiebre. El bazo se encuentra agrandado a la palpación en casi 50% de los pacientes y los cálculos biliares de pigmento se presentan en el 25%. En raras ocasiones, una aparición grave repentina produce hemoglobinuria, necrosis tubular renal y un índice de mortalidad de 40 a 50%. Cuadro 27-3. Trastornos relacionados con la hemólisis inmune. Reacción inmune a fármacos (penicilina, quinidina, hidralazina, metildopa, cimetidina) Enfermedad vascular de colágeno (lupus eritematoso, artritis reumatoide) Tumores (linfoma, mieloma, leucemia, quistes dermoides, teratoma ovárico) Infección (Mycoplasma, paludismo, sífilis, viremia)

BAZO

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B. Hallazgos de laboratorio

XConsideraciones generales

La anemia hemolítica se diagnostica demostrando una anemia normocrómica normocítica, reticulocitosis (casi 10%), hiperplasia eritroide de la médula y elevación de la bilirrubina sérica indirecta. El urobilinógeno en heces puede aumentar mucho, pero no hay bilis en la orina. La haptoglobina sérica suele estar baja o ausente. La prueba directa de Coombs es positiva, porque los glóbulos rojos están recubiertos con inmunoglobulinas o complemento (o ambos).

La púrpura trombocitopénica inmune es un síndrome hemorrágico con diversas causas que ocurre en forma aguda o crónica y se caracteriza por una reducción marcada en el número de plaquetas circulantes, megacariocitos abundantes en la médula ósea y acortamiento del tiempo de vida de las plaquetas. Puede ser idiopática o secundaria a un trastorno linfoproliferativo, fármacos o toxinas, infección bacteriana o viral (sobre todo en niños), lupus eritematoso sistémico u otros padecimientos. Aunque las respuestas a los corticosteroides y la esplenectomía en estos pacientes se comparan con las respuestas observadas en otros pacientes con púrpura trombocitopénica inmune, la esplenectomía debe reservarse para los pacientes con signos de pérdida de sangre, porque las complicaciones quirúrgicas son altas y la supervivencia puede ser corta. Sin embargo, debido a la incidencia de la ITP, esta enfermedad suele ser la indicación más común para la esplenectomía en casi todas las series institucionales. La patogénesis de los trastornos primarios y secundarios incluye un anticuerpo IgG antiplaquetario circulante que suele dirigirse contra una proteína de membrana, que es el receptor de fibrinógeno (glucoproteína IIb/IIIa). En este trastorno, el bazo es el principal sitio de destrucción de plaquetas y también puede ser una fuente significativa de producción de autoanticuerpos. La esplenomegalia, presente sólo en 2% de los casos, suele ser una manifestación de otra enfermedad subyacente como linfoma y lupus eritematoso. De los pacientes VIH positivos, 5 a 15% tiene trombocitopenia, independiente del estado inmunológico de su enfermedad, que no se distingue clínicamente de la ITP crónica típica. Se desconoce el mecanismo fisiopatológico preciso en relación con la infección por VIH.

X Tratamiento Se debe buscar de forma cuidadosa y tratar a las enfermedades relacionadas de manera apropiada. Para la anemia hemolítica secundaria inducida por fármacos, se debe eliminar una exposición posterior al agente agresor. Los corticosteroides producen una remisión en casi 75% de los pacientes, pero sólo 25% de las remisiones son permanentes. Se debe evitar, si es posible, la transfusión, porque llega a ser demasiado difícil realizar pruebas de compatibilidad, lo que requiere eritrocitos lavados y antisuero activo con solución salina. El rituximab es un tratamiento efectivo de segunda línea que hoy en día produce respuestas perdurables en 40% de los casos resistentes a esteroides. La esplenectomía está indicada para pacientes con hemólisis de anticuerpos calientes que no responden a las cuatro a seis semanas de tratamiento con corticosteroide de dosis alta, para pacientes que recaen después de una respuesta inicial cuando se retiran los esteroides y para pacientes en quienes se contraindica el tratamiento con esteroides (p. ej., quienes tienen tuberculosis pulmonar activa). Los pacientes que requieren tratamiento crónico con esteroides de dosis alta también deben considerarse para la esplenectomía, porque los riesgos de la administración a largo plazo de esteroides son sustanciales. La esplenectomía es efectiva porque extirpa el sitio principal de destrucción de eritrocitos. En ocasiones, la esplenectomía identifica la presencia de un trastorno, como un linfoma. Casi la mitad de los pacientes que no responden a la esplenectomía sí lo hacen a la azatioprina o la ciclofosfamida. La plasmaféresis se ha empleado como tratamiento de salvación en pacientes con anemia hemolítica refractaria.

X Pronóstico Pueden ocurrir recaídas después de la esplenectomía, pero son menos frecuentes si la respuesta inicial fue buena. El pronóstico final en los casos secundarios depende del trastorno. Packman CH et al: Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev 2008;22:17. Valent P et al: Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic aneaemias in adults: a clinical review. Wien Klin Wochenschr 2008;120:136.

2. Púrpura trombocitopénica inmune (púrpura trombocitopénica idiopática, ITP)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Petequia, equimosis, epistaxis, formación fácil de hemato-

mas. f Ausencia de esplenomegalia. f Disminución del conteo de plaquetas, el tiempo prolongado

de hemorragia, retracción desfavorable de coágulos, tiempo normal de coagulación.

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La aparición puede ser aguda, con equimosis o baños de petequia, y es posible que se acompañe de hemorragia en encías, vaginal y gastrointestinal, así como hematuria. En 3% de los pacientes ocurre una hemorragia del sistema nervioso central. La forma aguda es la más común en niños, suele ocurrir antes de los ocho años de edad e iniciar de una a tres semanas después de una enfermedad viral respiratoria superior. La forma crónica, que puede iniciar a cualquier edad, es más común en mujeres. De manera característica, tiene una aparición insidiosa, por lo general con antecedentes prolongados de facilidad para generar hematomas y menorragia. Pueden ocurrir baños de petequia, en especial sobre áreas de presión. Las remisiones cíclicas y las exacerbaciones pueden continuar por muchos años.

B. Hallazgos de laboratorio El conteo de plaquetas disminuye de forma moderada a grave (siempre debajo de 100 000/μl) y las plaquetas pueden estar ausentes del frotis de sangre periférica. Aunque los conteos de leucocitos y eritrocitos suelen ser normales, puede haber anemia por deficiencia de hierro como resultado de la hemorragia. La médula ósea muestra un mayor número de megacariocitos grandes sin gemación de plaquetas. El tiempo de hemorragia es prolongado, la fragilidad capilar (prueba de Rumpel-Leede) aumenta en gran medida y la retracción de coágulos es desfavorable. El tiempo parcial de tromboplastina, el de protrombina y el de coagulación son normales. Hoy en día se pueden valorar de forma rutinaria determinaciones específicas de títulos de anticuerpos antiplaquetas para ayudar al diagnóstico. La reducción de la supervivencia de glóbulos rojos o plaquetas

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CAPÍTULO 27

puede medirse etiquetando las células del paciente con 51Cr o las plaquetas con Indio-111 y midiendo la velocidad de desaparición de reactividad de la sangre. La función del bazo en la producción de la anemia o la trombocitopenia se determina midiendo la proporción de la radiactividad que se acumula en el hígado y el bazo durante la destrucción de las células etiquetadas; una proporción bazo-hígado mayor de 2:1 indica una acumulación esplénica importante y sugiere que la esplenectomía proporcionaría beneficios.

El beneficio de la esplenectomía para ITP relacionada con VIH es aún menos claro. El riesgo de infección y la reducción general de la supervivencia en esta población son argumentos en contra de la esplenectomía. Sin embargo, en pacientes con VIH sin sida, la trombocitopenia clínicamente significativa responde por completo en 70% y hay una mejoría parcial en 20% después de la esplenectomía. Al parecer, la esplenectomía no altera la evolución natural de la infección por VIH.

XDiagnóstico diferencial

XPronóstico

Se deben descartar otras causas de trombocitopenia no inmunológica, como la leucemia, la anemia aplásica y la macroglobulinemia. La trombocitopenia y la púrpura pueden ser provocadas por una trombocitopoyesis infecciosa (p. ej., anemia perniciosa, estados preleucémicos) o por una destrucción no inmune de plaquetas (p. ej., septicemia, coagulación intravascular diseminada u otras causas de hiperesplenismo).

La púrpura trombocitopénica inmune aguda en niños menores de 16 años tiene un pronóstico excelente; casi 80% de los pacientes tienen una remisión espontánea completa y permanente. Esto ocurre rara vez en adultos. La esplenectomía tiene éxito en casi 80% de los pacientes, pero con mayor frecuencia en casos idiopáticos que en los secundarios a otro trastorno. La proporción de pacientes que se someten a una esplenectomía para ITP ha disminuido debido a la eficacia del tratamiento médico que no es esteroideo, aunque ha aumentado la incidencia de la ITP crónica. Los agentes para estimular la trombopoyetina pueden tener un beneficio significativo para los pacientes que no mejoran en el conteo de plaquetas después de la esplenectomía.

XTratamiento El tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune depende de la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad, la duración de la trombocitopenia y la variante clínica. Las trombocitopenias inmunes secundarias se tratan mejor por medio de la atención del trastorno primario (p. ej., si es inducido por fármacos, éstos se deben descontinuar). Los pacientes con síntomas leves o ausentes no necesitan un tratamiento específico, sino evitar la realización de deportes de contacto, la cirugía electiva y todos los medicamentos no esenciales. Se indican corticosteroides en pacientes con púrpura moderada a grave de corta duración. Por lo general, se requieren 60 mg de prednisona (o equivalente) al día; esto se continúa hasta que el conteo de plaquetas regresa a la normalidad y se disminuye poco a poco después de cuatro a seis semanas. Los corticosteroides producen una respuesta en 70 a 80% de los casos, pero las remisiones sostenidas sólo se dan en 20% de los adultos. El tratamiento de segunda línea con rituximab mejora los conteos de plaquetas en 30 a 40% de los pacientes y se logra una respuesta completa sostenida en 10 a 20%. Se están estudiando nuevos agentes para estimular la producción de plaquetas como la trombopoyetina (TPO) contra AMG531 y eltrombopag como tratamientos médicos de tercera línea. La esplenectomía es la forma más efectiva de tratamiento y se indica para pacientes que no responden a corticosteroides, para quienes recaen después de una remisión inicial bajo esteroides y para pacientes dependientes de esteroides. El tratamiento con corticosteroides no es necesario en el periodo preoperatorio inmediato, a menos que la hemorragia sea grave o el paciente estuviera recibiendo esteroides antes de la operación. Si se indica, se administran transfusiones de plaquetas intraoperatoriamente sólo después de la ligadura de la arteria esplénica o la extirpación del bazo, porque las plaquetas de una transfusión más temprana se secuestran rápidamente en el bazo. Para el tratamiento temporal de la trombocitopenia, es efectiva la inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La esplenectomía produce una remisión sostenida en casi 68% de los pacientes. Al igual que con los corticosteroides, los índices de éxito son mejores con la púrpura trombocitopénica inmune crónica. Dos factores relacionados con mejores resultados son una duración más corta de la enfermedad y una edad más joven. El conteo de plaquetas suele elevarse de forma adecuada después de la esplenectomía (p. ej., puede duplicarse en 24 horas) y alcanza un pico después de una a dos semanas. Si el conteo de plaquetas permanece elevado después de dos meses, se debe considerar al paciente curado. Cuando fallan los corticosteroides y la esplenectomía, los fármacos inmunosupresores (azatioprina, vincristina) logran una remisión en 25% de los casos.

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3. Síndrome de Felty Casi 1% de los pacientes con artritis reumatoide tiene esplenomegalia y neutropenia (una tríada conocida como síndrome de Felty). Se han identificado niveles elevados de IgG en la superficie de los neutrófilos, con evidencia de un aumento de la granulopoyesis en la médula ósea. El análisis patológico del bazo en pacientes con síndrome de Felty muestra un aumento en mayor proporción en la pulpa blanca, al contrario de la mayor parte de los padecimientos de esplenomegalia. Existe evidencia de una acumulación excesiva de neutrófilos en la zona de células T de la pulpa blanca, además del cordón y las cavidades de la pulpa roja. Los pacientes con neutropenia grave tienen síntomas clínicos de infecciones recurrentes en el síndrome de Felty. Los pacientes sintomáticos que tienen evidencia de IgG en la superficie de los neutrófilos deben ser considerados para esplenectomía. La neutropenia mejora en 60 a 70% de estos pacientes, pero puede haber una recaí-

BAZO da de la neutropenia, además de infecciones recurrentes en presencia de conteos normales de neutrófilos, y estos eventos inesperados reducen el entusiasmo por la esplenectomía en esta enfermedad. Balint GP, Balint PV: Felty’s syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:631. Burks EJ, Loughran TP: Pathogenesis of neutropenia in large granular cells leukemia and Felty’s syndrome. Blood Rev 2006;20:265.

4. Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) es una enfermedad rara, con cinco características clínicas: (1) fiebre, (2) púrpura trombocitopénica, (3) anemia hemolítica, (4) manifestaciones neurológicas, y (5) insuficiencia renal. Se desconoce la causa, pero se ha relacionado con la autoinmunidad a las células endoteliales o un defecto primario de plaquetas, y se ha reportado su ocurrencia en pacientes con sida. Es más común entre los 10 y los 40 años. Es probable que la trombocitopenia se deba a un acortamiento del periodo de vida de las plaquetas. La anemia hemolítica microangiopática se produce por el paso de eritrocitos por pequeños vasos sanguíneos dañados que contienen tiras de fibrina. En el bazo se atrapan y fragmentan glóbulos rojos rígidos, mientras que los que escapan del bazo pueden ser más vulnerables al daño y la destrucción en la microvasculatura anormal. La anemia suele ser grave y puede empeorar por la hemorragia secundaria a la trombocitopenia. En 35% de los casos ocurre hepatomegalia y esplenomegalia.

X Tratamiento y pronóstico Hasta hace poco no había un tratamiento efectivo para este trastorno y se reportaban índices de mortalidad de hasta 95%. La mayoría de los pacientes morían por insuficiencia renal o hemorragia cerebral. En fechas recientes ha surgido la plasmaféresis con intercambio de plasma como una forma efectiva de tratamiento, que es superior a la infusión simple de plasma con un índice de respuesta completa de 55 a 65%. El fracaso del intercambio de plasma puede salvarse con la esplenectomía, y 60% tiene una respuesta sustancial y un índice de recaída de 20 a 30%. Kappers-Klunne MC et al: Splenectomy for the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 2005; 130:768. Outschoorn UM et al: Outcomes in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura with splenectomy: a retrospective cohort study. Am J Hematol 2006;81:895.

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esplénica en 20% de los pacientes. La inflamación de una úlcera gástrica posterior es otra causa. La extensión directa del carcinoma del páncreas o el estómago hacia el saco menor puede causar trombosis de la vena esplénica, pero el diagnóstico por lo general no es sutil debido a las demás manifestaciones de estas malignidades. La fibrosis retroperitoneal idiopática puede ser una causa alterna de trombosis de la vena esplénica. La trombosis de la vena esplénica se presenta como una hemorragia gastrointestinal superior debido a varices gástricas aisladas. Con la oclusión de la vena esplénica, el flujo de salida de sangre del bazo se desvía hacia las venas gástricas cortas, como el resto de los vasos colaterales, las cuales se dilatan y se vuelven varices principalmente en el fondo del estómago, lo que produce hemorragia en 15 a 20% de los pacientes.

XDiagnóstico Se sospecha trombosis de la vena esplénica cuando hay varices aisladas del estómago, sobre todo en la curvatura mayor proximal sin varices esofágicas. Puesto que no se presenta hipertensión portal, no hay signos o síntomas relacionados de cirrosis. El diagnóstico definitivo se realiza al confirmar que no hay flujo de sangre en la vena esplénica principal. No se necesita la venografía invasiva, porque este diagnóstico se puede realizar por medio de una CT o MRI con material de contraste o por medio de un ultrasonido de alta resolución. Se prefiere la CT o MRI porque el gas intestinal puede ocultar la vena esplénica en el ultrasonido y la CT o MRI permite la caracterización de las estructuras circundantes (páncreas, estómago) para valorar la patología causante.

XTratamiento y pronóstico La esplenectomía es curativa en pacientes con trombosis de la vena esplénica. Todos los síntomas se relacionan con un aumento del flujo esplénico de sangre a través de vasos colaterales; la eliminación de ese flujo de sangre es curativa. Si se diagnostica trombosis de la vena esplénica (aunque los pacientes no hayan tenido un episodio de hemorragia gastrointestinal superior), se indica una esplenectomía electiva o profiláctica si los pacientes se encuentran, por lo demás, sanos. En pacientes con trombosis de la vena portal, se amplifica en gran medida la magnitud de la enfermedad y los problemas relacionados, y la esplenectomía casi nunca está indicada porque no es curativa. Agarwal AK et al: Significance of splenic vein thrombosis in chronic pancreatitis. Am J Surg 2008;196:149.

TRASTORNOS VASCULARES DEL BAZO La enfermedad vascular del bazo tratada por esplenectomía ocurre con el influjo arterial y el flujo venoso de salida. La enfermedad más común es la trombosis de la vena esplénica y se trata de forma directa por medio de la esplenectomía. Los aneurismas de la arteria esplénica son uno de los sitios más comunes de aneurismas viscerales y pueden requerir esplenectomía.

1. Trombosis de la vena esplénica

X Etiología La trombosis de la vena esplénica puede ocurrir como un evento aislado que no se debe a hallazgos patológicos en el bazo, sino debido a enfermedades que tienen un impacto en la vena esplénica conforme ésta viaja a lo largo del borde superior del páncreas. La causa más común es pancreatitis aguda o crónica o un seudoquiste del cuerpo o la cola del páncreas, o ambos, con reacción inflamatoria general en el páncreas que produce trombosis de la vena

2. Quistes y tumores del bazo Los quistes parasíticos casi siempre son equinocócicos. Pueden ser asintomáticos, pero el paciente suele observar esplenomegalia. En las radiografías se puede observar una calcificación de la pared del quiste. Se puede encontrar eosinofilia, y las pruebas serológicas pueden confirmar el diagnóstico. El tratamiento a elegir es la esplenectomía. Otros quistes son dermoides, epidermoides, endoteliales y seudoquistes. Se piensa que los últimos son los resultados tardíos de un infarto o traumatismo. La esplenectomía puede indicarse para excluir el tumor; sin embargo, se ha defendido la esplenectomía parcial y la observación. Los tumores primarios raros del bazo incluyen linfoma, sarcoma, hemangioma y hamartoma. Los hamartomas pueden confundirse de forma general con un linfoma esplénico en la laparotomía. Estas lesiones suelen ser asintomáticas, hasta que la esplenomegalia produzca molestia abdominal o una masa palpable. Los tumores

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CAPÍTULO 27

vasculares benignos del bazo (angiomas) producen hiperesplenismo. Puede ocurrir una rotura espontánea con hemorragia masiva. La esplenectomía se indica si parece que el tumor se limita al bazo. Los seudotumores inflamatorios son lesiones benignas compuestas de una mezcla de células inflamatorias y una reacción granulomatosa que puede ocurrir en varios órganos, incluido el bazo. Los síntomas constitucionales de letargia, pérdida de peso y fatiga ocurren, y pueden aliviarse por medio de la esplenectomía. El bazo es un sitio común para las metástasis en cánceres avanzados, sobre todo del pulmón, y el pecho y el melanoma. Las metástasis esplénicas son hallazgos comunes de las autopsias, pero rara vez tienen importancia clínica. Atmatzidis K et al: Splenectomy versus spleen-preserving surgery for splenic echinococcosis. Dig Surg 2003;20:527. Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH: The spleen as a diagnostic specimen: a review of 10 years’ experience at two tertiary care institutions. Cancer 2001;91:2001. Mackenzie RK, Youngson GG, Mahomed AA: Laparoscopic decapsulation of congenital splenic cysts: a step forward in splenic preservation. J Ped Surg 2004;39:88. Wu HM et al: Management of splenic pseudocysts following trauma: a retrospective case series. Am J Surg 2006;191:631. Yu RS, Zhang SZ, Hua JM: Imaging findings of splenic hamartoma. World J Gastroent 2004;10:13.

INFECCIONES DEL BAZO (ABSCESO ESPLÉNICO) Los abscesos esplénicos no son comunes, pero resultan importantes porque el índice de mortalidad es de entre 40 y 100%. Pueden ser provocados por la siembra hematogenosa del bazo con bacterias de una septicemia remota, como una endocarditis, mediante la diseminación directa de una infección de estructuras adyacentes, o por el traumatismo esplénico que genera un hematoma esplénico infectado de forma secundaria. El absceso esplénico es una complicación del abuso de drogas intravenosas. En 80% de los casos existe uno o más abscesos en órganos, además del bazo, y el absceso esplénico se desarrolla como una manifestación terminal de una septicemia incontrolada en otros órganos. En dos terceras partes de los abscesos esplénicos se encuentran microorganismos entéricos, y los estafilococos y estreptococos no entéricos abarcan gran parte del resto del porcentaje. En algunos pacientes las manifestaciones que se presentan son septicemia inexplicable, agrandamiento esplénico progresivo y dolor abdominal. Tal vez no se palpe el bazo debido a sensibilidad y retracción del cuadrante superior izquierdo. Una efusión pleural izquierda combinada con una leucocitosis sin explicación en un paciente séptico sugiere un absceso esplénico. El hallazgo de gas en el bazo en la radiografía abdominal simple es patognomónico del absceso esplénico, pero la CT es la manera óptima para definir y diagnosticar un absceso esplénico. La mayor parte de los abscesos esplénicos permanecen localizados, invaden de manera periódica el flujo sanguíneo con bacterias, pero puede ocurrir una rotura espontánea o peritonitis. La esplenectomía es esencial para la cura si la septicemia se localiza en el bazo. En ocasiones se puede realizar un drenado de abscesos yuxtacapsulares grandes y solitarios, pero se relaciona con un índice de mortalidad demasiado alto y debe reservarse para pacientes incapaces de tolerar una operación. Tung CC et al: Splenic abscess: an easily overlooked disease? Am Surg 2006;72:322.

ESPLENECTOMÍA DIAGNÓSTICA Una indicación para la esplenectomía es para el diagnóstico en un paciente por demás asintomático. La esplenectomía puede ser ne-

cesaria para realizar un diagnóstico cuando se observa una lesión de masa asintomática dentro del bazo en una CT, un ultrasonido o una MRI para la cual no se puede realizar un diagnóstico definitivo por medio de la radiografía. Otro ejemplo es cuando un paciente tiene un bazo palpable en el examen físico o cuando se encuentra un bazo agrandado en la exploración y no tiene otro trastorno diagnósticamente claro.

XLesiones de masa esplénica En el caso de los pacientes que tienen una masa esplénica aislada, 60% resultan ser lesiones malignas y 40% benignas. La mayoría de las lesiones malignas son linfoma, las que le siguen en frecuencia son los carcinomas metastásicos, incluidos algunos en que no se ha realizado un diagnóstico primario previo. En pacientes con lesiones benignas, se encontró que más de la mitad eran quistes, y también había hamartomas y hemangiomas esplénicos. Al diagnosticar una masa esplénica aislada, la mayor parte de estas lesiones se diagnostican realizando una biopsia por aspiración con aguja fina. Ciertas lesiones (como las quísticas o hemangiomas) tienen una apariencia clásica en la MRI con contraste por gadolinio y estas exploraciones son otra modalidad de imagen que puede utilizarse para diferenciar lesiones de masa sin biopsia de tejido. Las PET identifican de forma confiable el linfoma de alto grado y los tumores metastáticos, pero pueden omitir el linfoma de grado bajo o de la zona del manto. El riesgo de hemorragia es significativo en pacientes con hemangiomas. Estos tumores benignos de células endoteliales pueden diagnosticarse de forma definitiva con una MRI con contraste por gadolinio y esta prueba de imagen es óptima para caracterizar una masa esplénica aislada.

XEsplenomegalia sin diagnóstico La segunda indicación diagnóstica para la esplenectomía es la esplenomegalia inexplicable. La mayor parte de estos bazos agrandados terminará siendo un linfoma. La menor parte tiene diagnósticos benignos, incluida proliferación linfoide benigna, lesiones vasculares benignas y enfermedad granulomatosa, además de infarto esplénico y hemorragia. La función de la biopsia por aspiración y otras percutáneas para la esplenomegalia no diagnosticada es muy limitada, sin una masa distintiva para realizar la biopsia; habría un resultado muy bajo como para realizar el diagnóstico con esta forma de biopsia.

XLaparotomía de estadificación para enfermedad de Hodgkin Otro tipo de procedimiento diagnóstico es la laparotomía de estadificación para enfermedad de Hodgkin. El análisis de este procedimiento es apenas una nota histórica, porque tiene un uso limitado en la práctica actual en el tratamiento de esta forma de linfoma. Una práctica estándar para la estadificación patológica entre 1960 y 1990 era la realización de una laparotomía de estadificación en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Hodgkin. La razón para realizar este procedimiento invasivo se basó en los reportes de que la laparotomía alteraba la etapa clínica de la enfermedad en casi 35% de los pacientes. Hay muchas razones por las que ha disminuido la realización de la laparotomía de estadificación durante los últimos 10 a 15 años. La principal razón es que no altera el tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, de acuerdo con los resultados de series clínicas recientes. Puesto que la quimioterapia sistémica trata a todo el paciente, la estadificación patológica precisa no tiene un impacto sobre el resultado y las decisiones relacionadas con el tratamiento.

BAZO Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH: The spleen as a diagnostic specimen: a review of 10 years’ experience at two tertiary care institutions. Cancer 2001;91:2001. Rose AT et al: The incidence of splenectomy is decreasing: lessons learned from trauma experience. Am Surg 2000;66:481. Rutherford SC et al: FDG-PET in prediction of splenectomy findings in patients with known or suspected lymphoma. Leuk Lymphoma 2008;49:719.

Los procedimientos en que se realiza una movilización del cuadrante superior izquierdo (como una reflexión del bazo y el páncreas en sentido medial para exponer tejido retroperitoneal, suprarenalectomía izquierda y nefrectomía izquierda) ponen al bazo en riesgo de lesión durante la disección. La movilización simple de la flexión esplénica del colon puede generar hemorragia del polo inferior del bazo que puede ser difícil de controlar. Los ligamentos que van directamente desde el epiplón hasta la cápsula del bazo pueden ser la causa más común de traumatismo esplénico yatrogénico, porque es una práctica común para retraer de forma agresiva el epiplón, como se necesita para la exposición. Si hay ramificaciones directas que pueden medirse desde el epiplón hasta la cápsula esplénica, esto puede producir una alteración capsular y hemorragia problemática. Una base de datos nacional de procedimientos antirreflujo de 86 411 pacientes reportó una incidencia de esplenectomía yatrogénica de 2.3%, que se traduce en 1 987 esplenectomías yatrogénicas para esta indicación por sí sola en un periodo de casi seis años. En un estudio de resultados para cáncer de colon de 42 000 pacientes se reportó esplenectomía yatrogénica en menos de 1% de todos los pacientes pero 6% de los cánceres de colon en el pliegue esplénico. La esplenectomía tuvo un aumento significativo en duración de la estadía y un aumento de 40% en la morbilidad. Una serie reciente incluyó 73 esplenectomías yatrogénicas en un periodo de 10 años, o un promedio de siete por año. Esto abarcó 8.1% de todas las esplenectomías realizadas durante ese periodo. Tal vez el número de lesiones menores o moderadas al bazo es muchas veces mayor a ese número durante operaciones no relacionadas en que no se extirpó el bazo, sino que se reparó o se salvó. Justo igual que en el traumatismo del bazo, las técnicas de esplenorrafia pueden emplearse para conservarlo. Un reporte reciente indica que el uso de una esplenorrafia con una envoltura de red, aun en el caso de la cirugía intestinal, no aumenta la incidencia de infección. Para la alteración capsular menor, el uso de un coagulador de haces de argón para la cauterización de la superficie es una técnica útil. El principal punto de enseñanza relacionado con las lesiones yatrogénicas es que la mejor manera de conservar el bazo es no dañarlo en primer lugar. Esto requiere cuidado al movilizar tejido hacia adentro y alrededor del bazo, además de una inspección visual de las inserciones del bazo antes de la movilización cerrada. Siempre que sea posible, se debe tratar de conservar el bazo para disminuir el riesgo de septicemia posesplenectomía.

Berry MF, Rosato EF, Williams NN: Dexon mesh splenorrhaphy for intraoperative splenic injuries. Am Surg 2003;69:176. Cassar K, Munro A: Iatrogenic splenic injury. J Roy Coll Surg Edinburgh 2002;47:731. Flum DR et al: The nationwide frequency of major adverse outcomes in antireflux surgery and the role of surgeon experience. J Am Coll Surg 2002;195:611. McGory ML et al: The significance of inadvertent splenectomy during colorectal cancer resection. Arch Surgery 2007;142:668.

2. Esplenectomía incidental En una serie grande reciente que evaluaba las razones para la esplenectomía en instituciones terciarias, la indicación más común era

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un procedimiento incidental en las operaciones sobre un órgano adyacente. En estas situaciones el bazo debe extraerse, ya sea para completar la resección o debido a la división de la vasculatura esplénica. Los principales tratamientos actuales para estas múltiples entidades patológicas en órganos adyacentes son tema de muchos otros capítulos en este libro de texto, pero se deben hacer algunos comentarios sobre las razones para la esplenectomía y si son posibles los procedimientos de conservación esplénica. Una indicación común para una esplenectomía incidental consiste en extirpar tumores localizados en el páncreas distal. Por décadas, fue una práctica estándar extirpar el bazo al extraer el cuerpo y la cola del páncreas debido a que la vena esplénica está íntimamente relacionada con el páncreas distal. Debido al interés en la conservación esplénica por la incidencia de infección posesplenectomía, se han desarrollado operaciones para extirpar el páncreas distal preservando el bazo. La operación con el mayor reto técnico es una pancreatectomía distal con conservación de la arteria y la vena esplénica. Una segunda pancreatectomía distal que conserva el bazo implica la ligadura de la arteria y la vena esplénica, pero conservando los vasos gástricos cortos y la utilización de estos vasos como un influjo colateral y un flujo externo para mantener la viabilidad esplénica. En épocas recientes también se ha reportado la extracción del páncreas distal con conservación esplénica como un procedimiento laparoscópico. En el caso de pacientes con tumores que demandan la extirpación de los ganglios linfáticos del hilio esplénico o con relación directa del tumor con parénquima esplénico, es más apropiado realizar una operación con base en principios neoplásicos y la realización de una pancreatectomía/esplenectomía distal. En otras indicaciones, si la anatomía es apropiada y no se logra completar la resección del tumor, es posible la conservación del bazo. Algunos procedimientos adicionales en que es común realizar una esplenectomía incluyen cánceres gástricos proximales. Durante varias décadas se ha debatido la importancia de la disección completa de ganglios en resultados a largo plazo en resecciones gástricas. Los nodos linfáticos de nivel X se localizan en el hilio esplénico y para 20 a 25% de los cánceres gástricos proximales, estos ganglios tienen cáncer metastásico que demandan la extirpación. Un ensayo aleatorio mostró un aumento de la morbilidad con una esplenectomía y una mejoría marginal en la supervivencia. Otros tumores del cuadrante superior izquierdo y el retroperitoneo pueden requerir esplenectomía, incluidos carcinomas grandes de célula renal, tumores suprarrenales izquierdos y sarcomas retroperitoneales que pueden infiltrarse en sentido superior hacia el bazo. Aunque el estado esplénico vuelve a los pacientes susceptibles a infecciones (consúltese la sección anterior sobre Hipoesplenismo), el bazo debe considerarse como un órgano prescindible si es necesario lograr la resección completa de malignidades y no debe dudarse en extirparlo en estas situaciones para realizar una operación apropiada de cáncer. Carrere N et al: Spleen-preserving distal pancreatectomy with excision of splenic artery and vein: a case matched comparison with conventional distal pancreatectomy with splenectomy. World J Surg 2007;31:375. Hartgrink HH et al: Extended lymph node dissection for gastric cancer: who may benefit? Final results of the randomized Dutch gastric cancer group trial. J Clin Oncol 2004;22:2069. Pryor A et al: Laparoscopic distal pancreatectomy with splenic preservation. Surg Endosc 2007;21:2326. Yu W et al: Randomized clinical trial of splenectomy versus splenic preservation in patients with proximal gastric cancer. Br J Surg 2006;93:559.

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ESPLENOSIS (AUTOTRASPLANTE ESPLÉNICO) En la esplenosis, varios implantes pequeños de tejido esplénico crecen en áreas diseminadas en las superficies peritoneales, a lo largo del abdomen. Surgen de la diseminación y el autotrasplante de fragmentos esplénicos después de la rotura traumática del bazo. Los implantes esplénicos o los autotrasplantes intencionales tienen la capacidad de seleccionar células y, al parecer, se muestra cierta función inmunológica en casos de autotrasplante intencional. No se garantizan los intentos agresivos de escisión quirúrgica. La esplenosis suele ser un hallazgo incidental que se descubre mucho más adelante, durante la laparotomía para un problema no relacionado. Sin embargo, los implantes estimulan la formación de adhesiones y pueden ser causa de obstrucción intestinal. Deben distinguirse de los nódulos peritoneales de carcinoma metastásico y de bazos accesorios. Desde el punto de vista histológico, difieren de bazos accesorios por la ausencia de fibras musculares elásticas o lisas en la cápsula delicada. Cothren CC et al: Radiographic characteristics of postinjury splenic autotransplantation: avoiding a diagnostic dilemma. J Trauma-Injury Infection & Crit Care 2004;57:537. Young JT et al: Splenosis: a remote consequence of traumatic splenectomy. J Am Coll Surg 2004;199:500.

ESPLENECTOMÍA La preparación preoperatoria de pacientes que se someten a una esplenectomía electiva debe corregir las anormalidades de coagulación y los déficit en la masa de eritrocitos, debe tratar infecciones y controlar reacciones inmunes. Puesto que las plaquetas se retiran de forma tan rápida de la circulación, por lo general sólo se administran para la trombocitopenia hasta después de que se ha ligado la arteria esplénica. Los anticuerpos en el suero del paciente pueden complicar las pruebas de compatibilidad sanguínea. Muchos pacientes con trastornos autoinmunes requieren cobertura de corticosteroides en el periodo perioperatorio. En la esplenectomía de urgencia se debe corregir la hipovolemia por medio de transfusiones de sangre entera. En casos electivos, se recomienda la vacuna profiláctica con una neumocócica polivalente que proteja contra un microorganismo agresor común encapsulado en la infección poses-

$

plenectomía. Hoy en día, la esplenectomía electiva se realiza con más frecuencia como un procedimiento laparoscópico. Esto reduce el periodo de recuperación y la tolerancia de la mayoría de los pacientes es mucho mejor. Los detalles de la técnica quirúrgica no se encuentran dentro del propósito de este libro, pero se debe mencionar que existen dos métodos para la esplenectomía abierta (figura 27-2). En uno de ellos, que es valioso sobre todo en la rotura traumática del bazo, el órgano se moviliza de inmediato y se asegura la arteria esplénica desde la parte trasera conforme entra en el hilio. En el otro método, que es de vital importancia para extirpar bazos masivamente agrandados, el órgano se deja in situ. Se abre el ligamento gastrocólico y se liga la arteria esplénica conforme recorre el borde superior del páncreas. Esto permite que la sangre abandone el bazo a través de la vena esplénica mientras se dividen las demás inserciones (es decir, los vasos gástricos cortos y las inserciones cólicas) antes de entregar el bazo. El método permite extirpar bazos masivamente agrandados casi sin pérdida de sangre. La esplenorrafia es la reparación operatoria del bazo después de un traumatismo. Sus principios son el desbridamiento del tejido desvitalizado y el intento de aproximar el contorno normal del bazo con suturas capsulares o envolturas externas de material. Pueden realizarse resecciones esplénicas parciales para el traumatismo o para los estados patológicos en que se indica la reducción de volumen esplénico, pero tal vez no tenga éxito con un índice más alto de complicación inmediata. Se ha reportado esplenectomía parcial para la enfermedad de Gaucher, los quistes grandes o los tumores benignos utilizando dispositivos automáticos para engrapar, además de coaguladores de microondas. Por otra parte, en trastornos autoinmunes, es absolutamente esencial para la cura extirpar por completo el bazo, incluida una escisión de los bazos accesorios. Puede haber cierto beneficio en obtener una exploración nuclear preoperatoria y la identificación intraoperatoria con un contador gamma manual. La esplenomegalia masiva se define como un peso del bazo mayor a 1 500 g u 8 a 10 veces mayor del tamaño normal. Los procesos patológicos que llevan a esplenomegalia masiva incluyen linfoma, leucemia y enfermedades metabólicas de almacenamiento. Los índices de morbilidad y mortalidad de la esplenectomía para la esplenomegalia masiva aumentan sobre todo como resultado del riesgo de pérdida sanguínea intraoperatoria grave y rápida. En es-

%

S Figura 27-2. A: método anterior para la arteria esplénica. B: movilización del bazo con exposición posterior de la arteria esplénica.

BAZO tos casos, el método operatorio es la ligadura inicial de la arteria esplénica a través del saco menor en el borde superior del páncreas. Después, se realiza la ligadura de los vasos gástricos cortos a lo largo de la curvatura mayor hasta la unión gastroesofágica, permitiendo la retracción del estómago y el lóbulo izquierdo del hígado lejos del bazo. Sólo después de la disminución del influjo arterial esplénico por medio de las maniobras anteriores se debe realizar la movilización de las inserciones lateral y superior, lo que produce la extirpación del bazo masivo. La esplenectomía laparoscópica es hoy en día el estándar de atención en casi todos los centros importantes con volúmenes altos de cirugía esplénica. Casi cualquier indicación para la esplenectomía electiva califica para un método laparoscópico, incluidos pacientes con trombocitopenia grave, con esplenomegalia masiva o que necesitan esplenectomía parcial, y para extirpar bazos accesorios y el bazo errante. Las contraindicaciones para la esplenectomía laparoscópica incluyen hipertensión portal y enfermedad comórbida grave. Con la mejoría en las técnicas, hoy en día se ha reportado esplenectomía parcial laparoscópica para lesiones focales de masa y enfermedades hematológicas hereditarias. La esplenectomía laparoscópica suele realizarse utilizando cuatro puertos. Se colocan puertos de la línea media para la cánula y para la retracción del estómago lejos del hilio esplénico. Los puertos subcostales izquierdos se utilizan como sitios de operación para la disección del hilio esplénico. Se requiere un laparoscopio angulado para la visualización de las inserciones superior y lateral del bazo. Los vasos se dividen con clips, suturas o dispositivos para engrapar. Es preferible la exposición precisa del hilio con una tracción delicada en sentido superior sobre el bazo para estirar y exponer los vasos, en lugar del engrapado ciego del hilio. Los padecimientos clínicos, como la púrpura trombocitopénica idiopática y la esferocitosis hereditaria, son las indicaciones más comunes para la esplenectomía laparoscópica, porque el bazo es de tamaño normal. Resulta importante la búsqueda, por medio del laparoscopio, de bazos accesorios para que se tenga éxito en estos procedimientos, y esto puede facilitarse por medio de un puerto manual para la palpación. Bergeron E et al: The use of a handheld gamma probe for identifying two accessory spleens in difficult locations in the same patient. Ann Nucl Med 2007;22:331. Becmeur HG et al: Laparoscopic partial splenectomy: indications and results of a multicenter retrospective study. Surg Endosc 2008;22:45. Feldman LS et al: Refining the selection criteria for laparoscopic versus open splenectomy for splenomegaly. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008;18:13. Grahn SW et al: Trends in laparoscopic splenectomy for massive splenomegaly. Arch Surg 2006;141:755. Habermalz B et al: Laparoscopic splenectomy: the clinical practice e guidelines of the European Association for Endoscopic Surgery. Surg Endosc 2008;22:821. Kasaje N et al: Short-term outcomes of splenectomy avoidance in trauma patients. Am J Surg 2008;196:213. Rescoria FJ et al: Laparoscopic splenic procedures in children: experience in 231 children. Ann Surg 2007;246:683. Stamou KM et al: Prospective study of the incidence and risk factors of postsplenectomy thrombosis of the portal, mesenteric, and splenic veins. Arch Surg 2006;141:663.

EFECTOS HEMATOLÓGICOS DE LA ESPLENECTOMÍA La ausencia del bazo en un adulto normal suele tener pocas consecuencias clínicas. El conteo y los índices de glóbulos rojos no cambian, pero pueden aparecer glóbulos rojos con inclusiones citoplásmicas (p. ej., cuerpos de Heinz, cuerpos de Howell-Jolly y siderocitos). La granulocitosis ocurre inmediatamente después de la esplenectomía, pero se reemplaza en varias semanas por medio

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de la linfocitosis y la monocitosis. Las plaquetas suelen estar elevadas, en ocasiones de forma marcada, y pueden permanecer en niveles de 400 000 a 500 000/μl durante un año. Incluso se puede desarrollar una trombocitosis más marcada (p. ej., 2 a 3 millones/ μl) después de la esplenectomía para la anemia hemolítica. Un conteo de plaquetas de más de un millón no es una indicación para anticoagulantes, pero los agentes antiplaquetarios como el ácido acetilsalicílico ayudan a prevenir la trombosis. William BM et al: Hyposplenism: a comprehensive review. Part I: basic concepts and causes. Hematology 2007;12:1. William BM et al: Hyposplenism: a comprehensive review. Part II: clinical manifestations, diagnosis, and management. Hematology 2007;12:89.

SEPTICEMIA U OTROS PROBLEMAS POSESPLENECTOMÍA Las complicaciones relacionadas con la esplenectomía per se resultan relativamente escasas; las más comunes son la atelectasia, pancreatitis y hemorragia posoperatoria. Si la esplenectomía se realiza para una trombocitopenia, puede ocurrir una hemorragia secundaria, aunque el conteo de plaquetas suele elevarse de forma inmediata. Se deben administrar transfusiones de plaquetas si la hemostasis primaria es anormal (es decir, si hay exudado) y el conteo de plaquetas permanece bajo. Las complicaciones tromboembólicas pueden ser más comunes después de una esplenectomía, pero esta complicación no se relaciona con el grado de trombosis. El riesgo de trombosis de la vena portal es de 3% y ocurre con más frecuencia después de la esplenectomía para la anemia hemolítica de bazos masivos y no después del traumatismo o la esplenectomía para la trombocitopenia. Los síntomas incluyen fiebre, dolor abdominal, diarrea y pruebas de función hepática anormal. El tratamiento consta de anticoagulación, además de antibióticos. Los individuos son más susceptibles a la bacteriemia fulminante después de la esplenectomía y se han reportado casos entre una semana y más de 20 años después de la esplenectomía. Esto es resultado de los siguientes cambios que ocurren después de la esplenectomía: (1) disminución de la limpieza de bacterias de la sangre, (2) disminución de los niveles de IgM y (3) disminución de la actividad opsónica. El riesgo es mayor en niños pequeños, sobre todo en los primeros dos años después de la cirugía (80% de los casos) y cuando el trastorno por el que se requirió la esplenectomía fue una enfermedad del sistema reticuloendotelial. En general, cuanto más joven sea el paciente que se somete a la esplenectomía y más grave sea la enfermedad, mayor será el riesgo de desarrollar una infección abrumante posesplenectomía. Existe un riesgo pequeño pero significativo de infección, aun en adultos por demás normales después de una esplenectomía. La mayor parte de estas infecciones ocurre después del primer año y casi la mitad ocurre más de 5 años después de la esplenectomía. La septicemia letal es muy rara en adultos. Existe un síndrome clínico distintivo: síntomas leves y no específicos seguidos por fiebre alta y choque por septicemia, que puede llevar rápidamente a la muerte. Los patógenos más comunes son Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y meningococos. La coagulación intravascular diseminada es una complicación común. La conciencia de esta complicación fatal ha llevado a esfuerzos por evitar la esplenectomía o a realizar una esplenectomía parcial o una reparación esplénica para bazos con rotura (análogos al tratamiento quirúrgico para el traumatismo hepático) para mantener una función esplénica adecuada. El autotrasplante esplénico también puede lograr la restauración parcial de la función esplénica después de la esplenectomía. El riesgo de septicemia fatal es menor después de la esplenectomía para el traumatismo que para los trastornos hematológicos, tal vez debido al autotrasplante esplénico. Se debe utilizar la va-

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cuna profiláctica contra la septicemia neumocócica en todos los pacientes quirúrgicos o funcionalmente asplénicos. Puesto que la función esplénica puede ser importante en la respuesta inmune a la vacuna, se recomienda la administración temprana de una vacuna neumocócica polivalente. Ésta proporciona protección en adultos y niños mayores por cuatro a cinco años, después de lo cual se recomienda la revacunación. Puesto que la vacuna es efectiva sólo contra 80% de los microorganismos, algunas autoridades han recomendado un curso de dos años, un tratamiento hasta los 16 años de edad, o la profilaxis durante toda la vida con penicilina después de la esplenectomía. Otros han defendido el uso de la ampicilina para proporcionar cobertura para H. influenzae, además de neumococos. La profilaxis antibiótica es esencial en niños menores de dos años y debe continuarse por lo menos hasta los seis años de edad. En general, se debe posponer la esplenectomía hasta la edad de seis años, a menos que el problema hematológico sea especialmente grave.

Cadili A et al: Complications of splenectomy. Am J Med 2008;121:371. Krauth MT et al: The postoperative splenic/portal vein thrombosis after splenectomy and its prevention—an unresolved issue. Haematologica 2008;93:1227. Okabayashi T et al: Overwhelming postsplenectomy infection syndrome in adults: a clinically preventable disease. World J Gastroenterol 2008;14:176. Price VE et al: The prevention and management of infections in children with asplenia or hyposplenia. Infect Dis Clin North Am 2007;21:697. Shatz DV et al: Vaccination practices among North American trauma surgeons in splenectomy for trauma. J Trauma-Injury Inf & Crit Care 2002;53:950. Shatz DV et al: Antibody responses in postsplenectomy trauma patients receiving the 23-valent pneumococcal polysaccharide vaccine at 14 versus 28 days postoperatively. J Trauma-Injury Inf & Crit Care 2002;53:1037. Spelman D et al: Guidelines for the prevention of sepsis in asplenic and hyposplenic patients. Intern Med J 2008;38:349.

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Apéndice

Gerard M. Doherty, MD

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA En neonatos, el apéndice es un divertículo cónico en el ápice del ciego, pero con crecimiento diferencial y distensión del ciego, el apéndice finalmente surge en el lado izquierdo y en sentido dorsal casi 2.5 cm debajo de la válvula ileocecal. La tenia del colon converge en la base del apéndice, una disposición que ayuda a localizar esta estructura durante la operación. El apéndice se encuentra fijo retrocecalmente en 16% de los adultos y se mueve con libertad en el resto. El apéndice en jóvenes se caracteriza por una gran concentración de folículos linfoides que aparecen dos semanas después del nacimiento y su número es de 200 o más a la edad de 15. De ahí en adelante, procede la atrofia progresiva del tejido linfoide de forma concomitante con fibrosis de la pared y una obliteración parcial o total del lumen. Si el apéndice tiene una función fisiológica, tal vez se relaciona con la presencia de folículos linfoides. Los estudios controlados no apoyan los reportes de una relación estadística entre la apendicectomía y el carcinoma subsecuente del colon y otros neoplasmas en humanos. Schumpelick V et al: Appendix and cecum. Embryology, anatomy, and surgical applications. Surg Clin North Am 2000;80:295.

APÉNDICE AGUDO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor abdominal. f Anorexia, náuseas y vómito. f Sensibilidad abdominal localizada del cuadrante inferior de-

recho. f Fiebre de grados bajos. f Leucocitosis.

X Consideraciones generales Casi 7% de las personas en países occidentales presentan apendicitis en algún momento de su vida, y en Estados Unidos se realizan casi 200 000 apendicectomías por apendicitis aguda al año. La incidencia ha caído de forma constante durante los últimos 25 años; sin embargo, ésta (que en el pasado había sido bastante baja) se ha elevado en proporción a las ganancias económicas y los cambios en el estilo de vida en países desarrollados.

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La obstrucción del lumen proximal por parte de bandas fibrosas, la hiperplasia linfoide, los fecalitos, los cálculos o parásitos se han considerado durante mucho tiempo como la principal causa de la apendicitis aguda, aunque muchos expertos dudan de esta teoría. La evidencia de agrupamientos temporales y geográficos de casos ha sugerido una etiología, sobre todo infecciosa. Sólo en 10% de los apéndices agudamente inflamados se encuentran fecalitos o cálculos. Conforme progresa la apendicitis, se altera el suministro de sangre por infección bacteriana en la pared y distensión del lumen por pus. Casi a las 24 horas ocurre gangrena y perforación, aunque el tiempo varía mucho. La gangrena incluye la perforación microscópica y la peritonitis bacteriana (que se puede localizar por medio de adhesiones de las vísceras cercanas).

XManifestaciones clínicas La apendicitis aguda tiene manifestaciones que cambian de forma. Puede simular casi cualquier otra enfermedad abdominal aguda y, a su vez, puede parecerse a diversos padecimientos. El progreso de los signos y síntomas es la regla (a diferencia del curso fluctuante de algunas otras enfermedades).

A. Signos y síntomas Por lo general, la enfermedad inicia con una molestia media abdominal vaga seguida por náuseas, anorexia e indigestión. El dolor es persistente y continuo pero no grave, con cólicos leves ocasionales. Puede haber un episodio de vómito y en varias horas el dolor cambia hacia el cuadrante inferior derecho, volviéndose localizado y causando molestia al moverse, caminar o toser. El paciente puede sentirse constipado. Los exámenes en este punto muestran sensibilidad localizada a la palpación con un dedo y quizás ligera retracción muscular. Se puede inducir rebote o dolor a la percusión (esta última proporciona la misma información de forma más humana) en la misma área. La peristalsis es normal o está ligeramente reducida. Es probable que los exámenes rectales y pélvicos sean negativos. La temperatura se encuentra sólo ligeramente elevada (p. ej., 37.8°C) en ausencia de perforación. A diferencia de lo que suele enseñarse, la sensibilidad durante el examen rectal no es un signo de apendicitis aguda. Si se presenta, con mayor frecuencia señala otra causa de los síntomas. Otra concepción común errónea es que la inflamación en el apéndice retrocecal produce un síndrome atípico. Esto también es incorrecto. Las manifestaciones clínicas en esta situación son las mismas que para la apendicitis ordinaria (antececal).

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CAPÍTULO 28

En raras ocasiones, el ciego puede yacer en el lado izquierdo del abdomen y la apendicitis puede confundirse con diverticulitis sigmoides. Un apéndice inflamado en el cuadrante superior derecho puede parecerse a una colecistitis aguda o una úlcera perforada. Aunque el ciego se encuentre situado de forma normal, un apéndice grande puede alcanzar otras partes del abdomen y la apendicitis aguda en estas circunstancias puede prestarse a confusión. Vale la pena recordar dos temas generales: (1) comúnmente, las personas con apendicitis temprana (no perforada) no se muestran enfermas y pueden inclusive ofrecer disculpas por malgastar el tiempo del clínico. La piedra angular del diagnóstico es encontrar sensibilidad localizada sobre el punto de McBurney; (2) una regla que ayuda en gran medida con casos atípicos es que nunca se debe considerar la apendicitis en una posición inferior a la segunda en el diagnóstico diferencial de dolor abdominal agudo en una persona previamente enferma.

B. Hallazgos de laboratorio El conteo de leucocitos promedio es de 15 000/μl y 90% de los pacientes tiene casi 10 000/μl. En tres cuartas partes de los pacientes, el conteo diferencial de destino muestra más de 75% de neutrófilos. Sin embargo, debe destacarse que uno de cada 10 pacientes con apendicitis aguda tiene un conteo de leucocitos que no se distingue del normal y muchos tienen conteos celulares diferenciales normales. La apendicitis en pacientes infectados con VIH produce el mismo síndrome que en otras personas, pero el conteo de leucocitos suele ser normal. La orina suele ser normal, pero se pueden observar pocos leucocitos y eritrocitos, y en ocasiones aun una hematuria gruesa, sobre todo en la apendicitis retrocecal o pélvica.

C. Estudios de imagen En 50% de los pacientes con apendicitis aguda temprana hay niveles localizados de aire-líquido, íleo localizado o aumento de la densidad del tejido blando en el cuadrante inferior derecho. Algunos hallazgos menos comunes son un cálculo, una sombra de psoas derecha alterada o una tira anormal del flanco derecho. El hallazgo en las películas simples de un cálculo en el cuadrante inferior derecho, aunado con dolor en esta área, apoya fuertemente un diagnóstico de apendicitis. Aunque la úlcera péptica perforada es, por mucho, la causa más común de aire intraperitoneal libre, el aire libre también es una manifestación rara de apendicitis perforada. Sin embargo, en general los hallazgos en las películas simples no son específicos y rara vez resultan útiles en el diagnóstico. La sugerencia de que la enema de bario puede contribuir al diagnóstico no ha sido apoyada por la experiencia. Un examen con CT espiral del apéndice ayuda al diagnóstico. Un apéndice agrandado con engrosamiento o mayor definición de la pared o líneas de grasa periapendiceal son los hallazgos más útiles en la CT, en la apendicitis aguda. Puede haber otros hallazgos, incluidos engrosamiento cecal focal, apendicolitos, aire extraluminal, aire intramural y flema pericecal, pero son menos confiables. Las CT tienen mayor valor en pacientes con hallazgos de laboratorio y clínicos que no son nada típicos, en donde un estudio positivo sería una indicación para la apendicectomía. En vista del curso típico de tiempo de la enfermedad, dolor y sensibilidad en el cuadrante inferior derecho, además de signos de inflamación (p. ej., fiebre, leucocitosis), una CT sería superflua, si es negativa, e incluso resultaría confusa. El ultrasonido es mucho más confiable que la CT. Cuando la apendicitis se acompaña de una masa en el cuadrante inferior derecho, se debe obtener un ultrasonido o una CT para diferenciar entre una flema periapendiceal y un absceso.

D. Apendicitis durante el embarazo La apendicitis es la enfermedad quirúrgica no obstétrica más común del abdomen durante el embarazo. Las mujeres embarazadas desarrollan apendicitis con la misma frecuencia que las no embarazadas de la misma edad y los casos se distribuyen de igual manera a lo largo de los tres trimestres del embarazo. Por mucho, la presentación más común es dolor y sensibilidad en el cuadrante inferior derecho (el síndrome clásico), pero en ocasiones el útero agrandado habrá empujado al apéndice hacia el cuadrante superior derecho, lo que hace que surja dolor en este lugar. La fiebre es menos común que con la apendicitis en ausencia de embarazo. La leucocitosis es típica, pero también puede estar ausente. El principal problema consiste en reconocer la posibilidad de apendicitis y realizar la apendicectomía de forma adecuada. El retraso en la operación provoca un riesgo mayor del normal de perforación y peritonitis difusa, porque el epiplón está menos disponible para contener la infección. La madre se encuentra en mayor riesgo de infección abdominal grave y el feto es más vulnerable a parto prematuro con complicaciones. La apendicectomía laparoscópica (de manera específica el neumoperitoneo) es bien tolerada por la madre y el feto, pero la frecuencia de complicaciones técnicas es mayor que con el método abierto. La apendicectomía durante el embarazo es seguida por una dilatación pretérmino, pero rara vez por un parto pretérmino. La apendicectomía temprana ha disminuido el índice de muerte materna a menos de 0.5% y el índice de muerte fetal a menos de 10%.

XDiagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico clínico de apendicitis depende de la combinación de dolor y sensibilidad localizados, acompañada por signos de inflamación, como fiebre, leucocitosis y niveles elevados de proteína C reactiva. La migración del dolor del área periumbilical al cuadrante inferior derecho también es significativa para el diagnóstico. En ausencia de signos de inflamación, el diagnóstico es menos certero (es decir, falso positivo) y en esta situación puede ser valiosa una CT. La mejor estrategia en casos equívocos es observar al paciente por un periodo de 6 horas o más. Durante este tiempo, los pacientes con apendicitis experimentan mayor dolor y signos de inflamación, y quienes tienen apendicitis por lo general mejoran. Comúnmente, los diagnósticos positivos falsos implican casos en que el cirujano ha dado mayor importancia al dolor del paciente que a la presencia o ausencia de signos inflamatorios. La anorexia, las náuseas y la sensibilidad rectal no indican apendicitis. Durante los últimos 15 años, el índice general de positivos falsos para el diagnóstico de apendicitis ha disminuido de 15 a 10% sin un aumento en el número de perforaciones. Por tanto, parece estar mejorando la precisión diagnóstica. El diagnóstico de la apendicitis aguda es demasiado difícil en individuos muy jóvenes y en los ancianos. Se trata de grupos en que el diagnóstico suele retrasarse y la perforación es más común. Los neonatos sólo manifiestan letargia, irritabilidad y anorexia en las etapas tempranas, pero el vómito, la fiebre y el dolor son evidentes a medida que progresa la enfermedad. En pacientes mayores no se pueden inducir los síntomas clásicos y, por lo general, el diagnóstico no lo considera el médico que realiza el examen. El curso de la apendicitis es más virulento en los ancianos, pero las complicaciones supurantes ocurren de forma más temprana. La incidencia más alta de diagnósticos positivos falsos (20%) es en mujeres de entre 20 y 40 años, y se atribuye a la enfermedad inflamatoria pélvica y otros padecimientos ginecológicos. En comparación con la apendicitis, la enfermedad inflamatoria pélvica se relaciona con mayor frecuencia con sensibilidad bilateral de los cuadrantes inferiores, sensibilidad del anexo izquierdo, aparición de la enfermedad a los seis días del último periodo menstrual y

APÉNDICE antecedentes que no incluyen náuseas y vómito. La sensibilidad al movimiento cervical es común en ambas enfermedades.

X Complicaciones Las complicaciones de la apendicitis aguda incluyen perforación, peritonitis, abscesos y pileflebitis.

A. Perforación El retraso en la búsqueda de atención médica parece ser la principal razón para las perforaciones; se ha permitido que la enfermedad progresara de acuerdo con su evolución natural. La perforación está acompañada de un dolor más grave y fiebre más alta (un promedio de 38.3°C) que en la apendicitis. No es común que el apéndice con inflamación aguda se perfore durante las primeras 12 horas. La apendicitis ha progresado a perforación al momento de la apendicectomía en casi 50% de los pacientes menores de 10 años o mayores de 50. Casi todas las muertes ocurren en el último grupo. Las consecuencias agudas de la perforación varían de peritonitis generalizada a formación de un absceso pequeño, que tal vez no altere de forma notable los signos y síntomas de la apendicitis. La perforación en mujeres jóvenes aumenta al cuádruple el riesgo posterior de infertilidad tubaria.

B. Peritonitis La peritonitis localizada es resultado de la perforación microscópica de un apéndice gangrenoso, mientras que la diseminación o peritonitis generalizada suele implicar una perforación gruesa hacia la cavidad peritoneal libre. El aumento de la sensibilidad y la rigidez, la distensión abdominal y el íleo adinámico son obvios en pacientes con peritonitis. La fiebre alta y la toxicidad grave marcan el progreso de esta enfermedad catastrófica en pacientes no tratados.

C. Absceso apendiceal (masa apendiceal) La perforación localizada ocurre cuando la infección periapendiceal está rodeada por el epiplón y las vísceras adyacentes. La presentación clínica consta de los hallazgos usuales en la apendicitis, además de una masa en el cuadrante inferior derecho. Se debe realizar un ultrasonido o CT. Si se encuentra un absceso, el mejor tratamiento es por medio de una aspiración percutánea guiada por ultrasonido. Hay diferentes opiniones sobre la manera en que deben manipularse los abscesos pequeños y los flemones. Algunos cirujanos prefieren un régimen que consta de antibióticos y un tratamiento expectante seguido por una apendicectomía electiva seis semanas después. El propósito es evitar la diseminación de la infección localizada, que suele resolverse en respuesta a los antibióticos. Otros cirujanos recomiendan la apendicectomía inmediata, que algunos creen que acorta la duración de la enfermedad. Sin embargo, el método quirúrgico inmediato tiene complicaciones significativas en un alto porcentaje de pacientes. No hay un consenso en la actualidad. Cuando el cirujano encuentra un absceso que no se sospechaba durante la apendicectomía, lo mejor es proceder y extirpar el apéndice. Si el absceso es grande y la disección posterior sería peligrosa, el drenado por sí solo es apropiado. La apendicitis recurre en sólo 10% de los pacientes cuyo tratamiento inicial consistió en antibióticos o antibióticos además de drenado de un absceso. Por tanto, cuando la presencia de condiciones ancilares aumenta los riesgos de cirugía, la apendicectomía de intervalo puede posponerse a menos que recurran los síntomas.

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D. Pileflebitis La pileflebitis es una tromboflebitis supurante del sistema venoso portal. Los escalofríos, la fiebre alta, la ictericia de grados bajos y, más adelante, los abscesos hepáticos son los signos de esta grave enfermedad. La aparición de escalofríos con temblores en un paciente con apendicitis aguda demanda un tratamiento antibiótico vigoroso para prevenir el desarrollo de pileflebitis. La CT es el mejor medio para detectar trombosis y gas en la vena portal. Además de los antibióticos, se indica la cirugía adecuada para tratar la apendicitis y otras fuentes primarias de infección (p. ej., diverticulitis).

XPrevención En el pasado era común realizar una apendicectomía incidental en personas menores a 50 años durante el curso de una operación abdominal para otra enfermedad (siempre y cuando la exposición fuera adecuada y no hubiera contraindicaciones específicas). La disminución del riesgo a lo largo de la vida de apendicitis hoy en día cuestiona esta práctica. Una pregunta relacionada se refiere al curso apropiado cuando se realiza una laparoscopia para una presunta apendicitis y el apéndice tiene una apariencia normal. La tendencia en este caso es dejar el apéndice intacto (no extirparlo profilácticamente o bajo la suposición de que la valoración visual tal vez no sea exacta).

XTratamiento Con pocas excepciones, el tratamiento de la apendicitis es quirúrgico (es decir, apendicectomía). La operación se realiza de forma abierta (figura 28-1) o mediante laparoscopia. Los resultados de los ensayos clínicos que comparan los dos métodos no muestran una ventaja clara de uno sobre el otro, aunque los pacientes tratados con laparoscopia regresan a trabajar un par de días antes. Un método laparoscópico es deseable cuando el diagnóstico preoperatorio es incierto, porque la morbilidad resulta menor si se encuentra que el apéndice no está inflamado y no se realiza una apendicectomía. Los antibióticos profilácticos se indican preoperatoriamente. Un régimen con un solo fármaco, por lo general una cefalosporina, es igual de efectivo que combinaciones más agresivas con diversos fármacos. El cultivo rutinario de líquido abdominal no tiene valor práctico aunque se haya perforado el apéndice. Los microorganismos obtenidos son la flora fecal usual. Los drenados abdominales se necesitan sólo para tratar los abscesos establecidos, no para la inflamación difusa o el líquido abdominal. Si un paciente con apendicitis no puede ser llevado a tratamiento a instalaciones quirúrgicas modernas, el tratamiento debe constar sólo de antibióticos. El índice de éxito libre de complicaciones de este método es alto.

XPronóstico Aunque en teoría se puede obtener un índice de muerte de cero en la apendicitis, siguen ocurriendo muertes, aunque algunas de ellas son evitables. El índice de muerte en la apendicitis aguda simple es de casi 0.1% y no ha cambiado de forma significativa desde 1930. El progreso en la atención preoperatoria y posoperatoria (sobre todo el énfasis en el reemplazo de líquidos antes de la operación) ha reducido el índice de muerte por perforación a casi 5%. No obstante, en 30% de los casos de apéndice gangrenosa o perforada siguen ocurriendo infecciones posoperatorias. Aunque la mayoría de estos pacientes sobreviven, muchas cuasi fatalidades requieren hospitalización prolongada. El aumento sustancial en la infertilidad tubaria que se presenta después de la perforación en mujeres jóvenes, también se puede evitar por medio de la apendicectomía temprana.

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CAPÍTULO 28 $

%

& Sutura en bolsa de tabaco

Unión de los hilos con un solo nudo '

Inversión

(

S Figura 28-1. Técnica de la apendicectomía. A: incisión. B: se divide el mesoapéndice después de desplazar la punta del ciego. C: se colocan pinzas sobre la base y se liga con un nudo simple. El siguiente paso (inversión del muñón) es opcional. D: se coloca una pinza para sostener el nudo durante la inversión con una sutura en bolsa de tabaco de seda fina. E, el nudo interno laxo sobre el muñón asegura que no haya espacio cerrado para el desarrollo de un absceso en el muñón.

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APENDICITIS CRÓNICA El dolor abdominal crónico es un problema común y cuando las quejas se confinan al cuadrante inferior derecho, suele surgir la

duda de apendicitis crónica. Los pacientes con apendicitis crónica genuina experimentan dolor que dura por tres semanas o más. Los antecedentes suelen incluir una enfermedad aguda en algún momento del pasado, compatible con apendicitis aguda, que se ha tratado de forma no operatoria. En el examen, el apéndice se encuentra crónicamente inflamado o fibrótico. Los síntomas se resuelven con apendicectomía. El dolor intermitente crónico en el cuadrante inferior derecho con mayor frecuencia es provocado por algo que no es apendicitis, como enfermedad de Crohn o enfermedad renal. Las radiografías de bario en ocasiones son útiles, sobre todo en niños. En muchos pacientes, el diagnóstico no es obvio. En ocasiones, la apendicectomía alivia los síntomas, pero la laparotomía para dolor abdominal crónico por lo general no es productiva en ausencia de hallazgos objetivos (p. ej., sensibilidad localizada, masa palpable, leucocitosis). Roumen RM et al: Randomized clinical trial evaluating elective laparoscopic appendicectomy for chronic right lower-quadrant pain. Br J Surg 2008;95:169.

TUMORES DEL APÉNDICE En 4.6% de 71 000 muestras de apéndice humano examinados bajo el microscopio se encontraron tumores benignos, incluidos carcinoides. Pueden surgir neoplasmas benignos de cualquier elemento celular y, por lo general, son hallazgos incidentales. En ocasiones, un neoplasma obstruye la luz del apéndice y produce apendicitis aguda. No se indica ningún otro tratamiento más que la apendicectomía.

XTumores malignos En 1.4% de los apéndices en la misma serie grande se encontraron tumores malignos primarios. Los tumores carcinoides y de células argentafines abarcan la mayor parte de los cánceres de apéndice, y el apéndice es el lugar más común de tumores carcinoides del tracto gastrointestinal. Los tumores carcinoides del apéndice suelen ser benignos, pero el tumor no común, de alrededor de 2 cm de diámetro, puede exhibir un comportamiento maligno. Casi todos los carcinoides de apéndice se encuentran en la punta del órgano,

APÉNDICE mientras que unos cuantos se encuentran en la base. Casi la mitad de estos tumores se descubren durante una apendicectomía por apendicitis aguda y el resto se identifican incidentalmente. Las lesiones menores de 2 cm de diámetro invaden la pared del apéndice en 25% de los casos, pero sólo el 3% se metastatizan a los ganglios linfáticos, y las metástasis hepáticas y el síndrome carcinoide son verdaderamente raros. La apendicectomía por sí sola es un tratamiento adecuado, a menos que los ganglios linfáticos estén visiblemente afectados, el tumor tenga más de 2 cm de diámetro, haya elementos mucinosos presentes en el tumor (adenocarcinoide) o el mesoapéndice o la base del ciego estén invadidos. Se recomienda la hemicolectomía derecha para estas lesiones más agresivas. El adenocarcinoma de tipo colónico puede surgir en el apéndice y diseminarse rápidamente a los ganglios linfáticos regionales o implantar los ovarios u otras superficies peritoneales. El 10% de los pacientes tienen metástasis diseminadas cuando son vistos por primera vez. El adenocarcinoma casi nunca se diagnostica de forma preoperatoria. Casi la mitad de los casos se presentan como apendicitis aguda y 15% han formado abscesos apendiceales. Se debe realizar una hemicolectomía derecha si la enfermedad se encuentra localizada en el apéndice y los ganglios linfáticos regionales. El índice de supervivencia a cinco años es de 60% después de la hemicolectomía derecha y sólo 20% después de la apendicectomía sola, pero el último grupo incluye pacientes con metástasis distantes al momento del diagnóstico.

X Mucocele El mucocele del apéndice es un apéndice quístico y dilatado, lleno con mucina. El mucocele simple no es un neoplasma y es resultado

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de la obstrucción crónica del lumen proximal, por lo general con tejido fibroso. Si los contenidos del apéndice son estériles en sentido distal, las células mucosas siguen secretando hasta que la distensión del lumen adelgaza la pared e interfiere con la nutrición de las células de recubrimiento. Histológicamente, el mucocele simple está recubierto por epitelio cuboidal aplanado o no tiene epitelio. El mucocele simple se cura por medio de la apendicectomía. De manera menos frecuente, el mucocele es provocado por un neoplasma (cistadenoma o adenocarcinoma grado 1 en la terminología más antigua). Esta lesión puede surgir de novo o (quizá) en un mucocele simple precedente. En el cistadenoma, el lumen está lleno con mucina pero la pared está recubierta por epitelio columnar con proyecciones papilares. El tumor no infiltra la pared del apéndice y no se metastatiza, aunque puede recurrir localmente después de la apendicectomía. Se cree que el cistadenoma se somete a un cambio maligno en algunas circunstancias. La apendicectomía es el tratamiento adecuado. Chiou YY et al: Rare benign and malignant appendiceal lesions: spectrum of computed tomography findings with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 2003;27:297. Murphy EM, Farquharson SM, Moran BJ: Management of an unexpected appendiceal neoplasm. Br J Surg 2006;93:783. Sippel RS, Chen H: Carcinoid tumors. Surg Oncol Clin North Am 2006;15:463. Sugarbaker PH: Peritoneal surface oncology: review of a personal experience with colorectal and appendiceal malignancy. Tech Coloproctol 2005;9:95. Tchana-Sato V et al: Carcinoid tumor of the appendix: a consecutive series from 1237 appendectomies. World J Gastroentero 2006; 12:6699.

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Intestino delgado Andrew A. Shelton, MD George J. Chang, MD, MS Mark L. Welton, MD

XAnatomía microscópica

El intestino delgado es la porción del tracto alimentario que se extiende del píloro al ciego. La estructura, la función y las enfermedades del duodeno se analizaron en el capítulo 23. El yeyuno y el íleon se describen en este capítulo.

La pared del intestino delgado consta de cuatro capas: la mucosa, la submucosa, la muscular y la serosa.

ANATOMÍA

A. Mucosa

XAnatomía general El intestino delgado en un adulto mide de 5 a 6 m de largo, del ligamento de Treitz a la válvula ileocecal. A las dos quintas partes superiores del intestino delgado distal al duodeno se les denomina yeyuno y a las tres quintas partes inferiores, íleon. No existe una demarcación definida entre el yeyuno y el íleon; sin embargo, como el intestino procede de manera distal el lumen se estrecha, las arcadas mesentéricas vasculares se vuelven más complejas y los pliegues de mucosa se reducen y se acortan (figura 29-1). En general, el yeyuno reside en el lado izquierdo de la cavidad peritoneal y el íleon ocupa la pelvis y el cuadrante inferior derecho. El intestino delgado está unido a la pared abdominal posterior por el mesenterio, un reflejo del peritoneo posterior parietal. Este pliegue peritoneal surge junto con una línea que se origina justo a la izquierda de la línea media y pasa de manera oblicua a la derecha del cuadrante inferior. Aunque el mesenterio une al intestino por un lado, su capa peritoneal envuelve al intestino y se denomina peritoneo visceral, o serosa. El mesenterio contiene grasa, vasos sanguíneos, ganglios, nodos linfáticos y nervios. El suministro arterial de sangre al yeyuno y el íleon se deriva de la arteria mesentérica superior. Se ramifica dentro de la anastomosis mesentérica para formar arcadas (figura 29-1) y las arterias pequeñas directas viajan a través de éstas para entrar al borde mesentérico del intestino. El borde antimesentérico de la pared intestinal recibe menos cantidad de sangre arterial que el lado mesentérico, de modo que cuando existe un daño en el flujo sanguíneo el borde antimesentérico se vuelve isquémico primero. La sangre venosa del intestino delgado se drena en la vena mesentérica superior y después entra al hígado a través de la vena portal. Los agregados submucosos linfoides (parches de Peyer) son mucho más numerosos en el íleon que en el yeyuno. Los canales linfáticos dentro del mesenterio se drenan a través de los nodos linfáticos regionales y terminan en la cisterna del quilo. Los nervios parasimpáticos del vago derecho y las fibras simpáticas de los nervios esplácnicos mayores y menores llegan al intestino delgado a través del mesenterio. Ambos tipos de nervios autonómicos contienen fibras eferentes y aferentes, pero el dolor intestinal parece estar mediado sólo por los aferentes simpáticos.

La superficie absorbente de la mucosa se multiplica por pliegues circulares mucosos denominados pliegues circulares (válvulas conniventes) que se proyectan en el lumen; son más altos y más numerosos en el yeyuno proximal que en el íleon distal (figura 29-1). En la superficie de los pliegues circulares hay vellos delicados de por lo menos un milímetro de altura; cada uno contiene un vaso quilífero central, una pequeña arteria y vena, y fibras de la mucosa muscular que dan contractilidad al vello. A su vez, los vellos están cubiertos con células epiteliales de la columna que tienen un borde de cepillo que consta de microvellos de 1 μm de altura. La presencia de vellos multiplica la superficie de absorción casi ocho veces y los microvellos la incrementan otras 14 a 24 veces; el área total absortiva del intestino delgado es de 200 a 500 m2. Los tipos principales de células en el epitelio del intestino delgado son enterocitos de absorción, células mucosas, células de Paneth, células endocrinas y células M. Los enterocitos son responsables de la absorción, surgen de la proliferación continua de las células no diferenciadas en las criptas de Lieberkühn (figura 29-2) y migran a la punta de los vellos en un periodo de tres a siete días. Los factores péptidos de crecimiento regulan este proceso. El tiempo de vida de los enterocitos en humanos es de cinco a seis días. Las células mucosas se originan en criptas y también migran a las puntas de los vellos. A las maduras se les denomina células calciformes. Las células de Paneth sólo se encuentran en las criptas y su función es desconocida, pero puede ser secretora. Las endocrinas tienen abundantes gránulos citoplasmáticos que contienen 5-hidroxitriptamina y varios péptidos. Las células enterocromatofines son las más numerosas; también están presentes células N (que contienen neurotensina), células L (glucagon) y otras células que contienen motilina y colecistocinina. Las células M son células membranosas delgadas que cubren los parches de Peyer. Tienen la habilidad de muestrear antígenos luminales como proteínas y microorganismos. Los linfocitos mucosos T de varios fenotipos juegan un papel importante en la inmunidad mucosa mediada por células. Los mastocitos en la lámina propia se aplican de manera cercana a las fibras del nervio, con lo que proporcionan una base anatómica para la comunicación entre estas dos estructuras en los procesos de enfermedad como la inflamación.

INTESTINO DELGADO

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Yeyuno

Íleon

S Figura 29-1. Abastecimiento de sangre y superficie luminal del intestino delgado. Las arcadas arteriales del intestino delgado aumentan en número de uno a dos en el yeyuno proximal a cuatro o cinco en el íleon distal, un hallazgo que ayuda a distinguir el intestino proximal en la operación. Los pliegues circulares son más prominentes en el yeyuno.

B. Otras capas La submucosa es una capa fibroelástica que contiene vasos sanguíneos y nervios. Es el componente más fuerte de la pared intestinal y debe incluirse en las suturas intestinales. La muscular consta de una capa circular interna y una cubierta longitudinal externa de músculo suave. La serosa es la cobertura más externa del intestino. Jones MP. Bratten JR: Small intestinal motility. Curr Opin Gastroenterol 2008;24:164. Walters JR: Recent findings in the cell and molecular biology of the small intestine. Curr Opin Gastroenterol 2005;21:135.

FISIOLOGÍA La función principal del intestino delgado es la absorción.

X Motilidad Los músculos suaves del intestino delgado se someten a oscilaciones espontáneas de potencial membranoso; estos cambios cíclicos se denominan potenciales de marcapasos o actividad eléctrica de control. Cada segmento del intestino tiene una frecuencia característica de potenciales de marcapasos; es el más alto de manera proximal, y disminuye poco a poco del duodeno al íleon. En el intestino intacto, los potenciales de marcapasos de alta frecuencia pueden llevar al intestino distal adyacente para que ambos segmentos tengan la misma frecuencia (se dice que es de fase cerrada). En humanos, el duodeno determina la frecuencia de potenciales de marcapasos para el intestino delgado completo.

S Figura 29-2. Representación esquemática de los vellos y las criptas de Lieberkühn.

Como los potenciales de marcapasos se esparcen de manera distal, ponen en fase el comienzo de los potenciales de acción y las contracciones musculares. Un tipo de contracción muscular (que no se propaga o es estacionario) causa segmentación, lo que mezcla el quimo con jugos digestivos, expone varias veces la mezcla a la superficie de absorción y mueve el quimo con lentitud en dirección aboral. Otro tipo de contracción muscular (propagación) es el peristáltico. La peristalsis normal es un movimiento de propulsión corto y débil que viaja a cerca de 1 cm/s por una distancia de 10 a 15 cm antes de disminuir, lo que significa un tiempo de tránsito de una comida sólida en cuatro horas de la boca al colon. El sistema nervioso entérico es un regulador dominante de todos los aspectos de la motilidad del intestino delgado. Los dos tipos principales de plexos del nervio en el sistema nervioso entérico son: el plexo mientérico, principal responsable de los controles de la actividad peristáltica, y el plexo submucoso, que regula la secreción y absorción. Contiene cuatro tipos de neuronas: motoras, de secreción, sensoriales e interneuronales (que proporcionan comunicación entre neuronas en la pared intestinal). Los neurotransmisores encontrados en el sistema nervioso entérico incluyen sustancias colinérgicas, adrenérgicas, serotonérgicas y peptidérgicas. Entre la gran cantidad de péptidos secretados por las neuronas en el sistema nervioso entérico se encuentran la colecistocinina, el péptido intestinal vasoactivo (VIP), la somatostatina, la neurotensina, la encefalina, la galanina y la sustancia P. En general, la sustancia P y la galanina estimulan los potenciales de acción intestinal y las contracciones musculares, y la motilidad es inhibida por VIP, somatostatina, neurotensina y encefalina. El óxido nítrico sirve como mediador del inhibidor neural en el músculo circular del intestino delgado humano. La peristalsis se inicia cuando un bolo alimenticio estira la pared intestinal y se pone en acción un reflejo dual. El músculo circular suave en sentido oral al bolo se contrae; este reflejo es mediado por las neuronas entéricas con acetilcolina y sustancia P como neurotransmisores. La relajación simultánea del músculo circular intestinal inferior es mediada por neuronas entéricas que utilizan VIP como neurotransmisor. El complejo migratorio mioeléctrico (MMC) interdigestivo se origina cada 1.5 a 2 horas en el estómago y el duodeno de los mamíferos en ayunas. Es un frente aboralmente progresivo de poten-

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CAPÍTULO 29

Con algunas excepciones (p. ej., hierro, calcio), el intestino delgado normal absorbe indiscriminadamente, sin importar la composición del cuerpo. La absorción de grasas, carbohidratos y proteínas es igual de completa en los pacientes obesos que en los individuos delgados. El sistema nervioso entérico regula la secreción y la absorción en el intestino delgado; el VIP es un mediador y el neuropéptido Y puede ser otro.

El flujo neto de agua y electrólitos a través de la mucosa intestinal es igual a la diferencia entre la absorción y la secreción. Los vellos son, sobre todo, estructuras absorbentes, y la secreción de agua y electrólitos se localiza en las criptas. Mucha de la transferencia de agua y solutos pequeños ocurre por medio de rutas paracelulares “de desvío”. Las uniones intracelulares estrechas entre células realmente están muy sueltas, y es a través de estos “poros” que el agua se mueve de forma pasiva como respuesta a las presiones osmóticas e hidrostáticas en el lumen y el líquido intersticial. Los poros son más grandes en el yeyuno (de 0.7 a 0.9 nm) que en el íleon (0.3 a 0.4 nm). Las soluciones hipertónicas en el duodeno y el yeyuno superior alcanzan rápidamente un equilibrio osmótico con la sangre, y conforme aumenta la presión osmótica de los contenidos lumínicos por la división de moléculas grandes en pequeñas, aún más agua entra al lumen. La absorción neta de agua acompaña al transporte activo de los iones y las moléculas pequeñas, de la glucosa y de los aminoácidos. Si el lumen contiene solutos que no se absorben, el agua se retiene para mantener la isotonicidad. Tres mecanismos son responsables de la absorción de sodio y cloro en el intestino delgado: (1) el transporte electrogénico activo de sodio, que establece un gradiente eléctrico para absorción pasiva de cloro, sobre todo a través de la ruta paracelular; (2) la absorción de sodio relacionada de manera directa con la absorción de solutos orgánicos solubles en agua como las hexosas, los aminoácidos y los triglicéridos, con absorción pasiva de cloro, y (3) el cotransporte neutral de cloruro de sodio, en que un portador de la membrana mucosa sirve de intermediario para la entrada de ambos iones, uno a uno, en la célula. El íleon tiene permeabilidad baja al cloro, de modo que los procesos de absorción activos son necesarios para el cloro en esa parte del intestino. El potasio se propaga de manera pasiva a través de gradientes eléctricos y de concentración. El calcio se propaga de manera pasiva y también se transporta de manera activa, proceso estimulado por la vitamina D. La absorción de calcio es más eficiente en el duodeno, pero como el contenido intestinal es mayor en el yeyuno y el íleon, la mayor parte del calcio se absorbe en estas áreas. El magnesio se absorbe en todos los segmentos del intestino, pero de manera relativamente deficiente. El hierro se absorbe en el duodeno y el yeyuno, sobre todo como el ion ferroso. El bicarbonato se absorbe por secreción de iones de hidrógeno en intercambio por iones de sodio. Un ion de bicarbonato se libera en el líquido intestinal por cada ion de hidrógeno secretado y se genera CO2 en el lumen intestinal. El fosfato se absorbe en todas las porciones del intestino delgado. El transporte epitelial de agua y electrólitos está bajo control parcial del sistema nervioso entérico. La ingestión de una comida incrementa la magnitud de agua yeyunal y absorción de electrólitos por los mecanismos neuroendocrinos que no se han aclarado. Los reflejos nerviosos intramurales evocados por estímulos nominales incrementan la secreción de líquidos de las criptas. No se comprende bien la parte eferente de estos reflejos, pero la acetilcolina y tal vez la sustancia P y el VIP son neurotransmisores secretorios en el lado eferente. La absorción y la secreción reciben influencia de otros polipéptidos como la somatostatina, los corticosteroides, las prostaglandinas, los neuropéptidos YY, el monofosfato cíclico adenosina (cAMP), varios medicamentos y las toxinas bacterianas.

A. Agua y electrólitos

B. Carbohidratos

Los líquidos ingeridos y las secreciones salivales, gástricas, biliares, pancreáticas e intestinales presentan un total de 5 a 9 L de agua a la superficie de absorción del intestino delgado cada día, y de 1 a 2 L se descargan del íleon al colon. El agua se absorbe a través del intestino, pero el sitio principal de absorción después de una comida es en el tracto superior.

Los polisacáridos almidón y glucógeno, y los disacáridos sucrosa y lactosa abarcan casi la mitad de las calorías ingeridas por los seres humanos. La digestión de almidón comienza con la amilasa salival y se completa con la amilasa pancreática en el duodeno y el yeyuno superior. Los productos de la hidrólisis se hidrolizan más por el contacto con enzimas contenidas en el borde de cepillo de las

ciales de acción y contracciones musculares que consta de tres fases sucesivas: una inactiva sólo con ondas lentas, una con actividad en aumento de potencial de acción, y otra con potenciales de acción en cada onda lenta. El MMC progresa de manera aboral hasta que llega al colon y después comienza otro conjunto de potenciales y contracciones de manera proximal. Al MMC se le ha llamado el “ama de casa intestinal” porque limpia los restos de la comida anterior y se deshace de los microorganismos que escapan de la destrucción de los ácidos gástricos. El sistema nervioso entérico controla el MMC; la motilina y la 5-hidroxitriptamina pueden jugar papeles regulatorios. El MMC se elimina por ingestión de comida y algunas características se alteran por operaciones abdominales mayores o peritonitis. Se ha encontrado que varios péptidos actúan en el cerebro para alterar la motilidad gastrointestinal. Las hormonas hipotalámicas (p. ej., el factor de liberación de corticotropina y la hormona de liberación de tirotropina), la calcitonina y casi todos los neurotransmisores del sistema nervioso entérico tienen acciones del sistema nervioso central que afectan la motilidad, al menos en animales. Los opioides exógenos, incluidos la codeína y la loperamida, ejercen acción antidiarreica al inhibir o dañar el patrón de contracciones del músculo circular; algunos de estos efectos son mediados por el receptor μ-opioide del músculo suave de la pared intestinal. El vago juega un papel importante en muchos de estos fenómenos. El íleo paralítico (adinámico) es de rutina después de una operación abdominal y también acompaña a condiciones inflamatorias en el abdomen, isquemia intestinal, cólico ureteral, fracturas pélvicas y lesiones de espalda. La cirugía abdominal elimina la motilidad gastrointestinal por un periodo que varía con el tipo de operación. El intestino delgado se recupera en 12 a 24 horas y tal vez el colon no vuelva a obtener su motilidad normal hasta el sexto día después de la operación. Sin embargo, las manifestaciones clínicas del íleo posoperatorio no se correlacionan bien con los parámetros mioeléctricos y la fisiopatología del íleo sigue comprendiéndose de manera incompleta. El factor de liberación de corticotropina puede ser un mediador importante del íleo posoperatorio. El tiempo de tránsito orocecal es un indicador importante de la función del intestino delgado. El tránsito puede acelerarse en pacientes con diarrea y retrasarse en el estreñimiento: los responsables son varios estados de enfermedad. El tiempo de tránsito orocecal puede medirse con la prueba de hidrógeno con lactulosa en el aliento. Una solución ingerida de lactulosa llega al ciego en casi 90 minutos; la fermentación colónica de lactulosa produce hidrógeno, que se detecta en el aliento. Varias técnicas de gammagrafía, que incluyen el uso de balines etiquetados de manera isotópica, son métodos alternos de estimar el tiempo de tránsito del intestino delgado.

XDigestión, secreción y absorción

INTESTINO DELGADO

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células intestinales epiteliales. Los monosacáridos de la glucosa, la galactosa y la fructuosa se transportan activamente contra un gradiente de concentración por un mecanismo mediado por portador, que es dependiente de la absorción de sodio y se relaciona con ésta. Los monosacáridos se entregan directamente en el portal sanguíneo desde la mucosa intestinal. Aunque todo el intestino delgado tiene la capacidad para la digestión y absorción de carbohidratos, bajo circunstancias normales la mayor parte de la absorción de los monosacáridos ocurre en el duodeno y el yeyuno proximal. Casi 10% del almidón dietético pasa al colon sin ser absorbido. La fibra es una sustancia de matriz insoluble de células vegetales y, en esencia, las enzimas humanas no permiten su digestión. Está compuesta por celulosa y hemicelulosa de los carbohidratos, y de la lignina sin carbohidratos. La fibra dietética incrementa la carga osmótica al intestino delgado distal y el colon y, por tanto, incrementa la masa de heces.

como quilomicrones. Los triglicéridos de cadena media son una sustancia sintética que se hidroliza en ácidos grasos solubles en agua que no requieren ácidos biliares para la absorción. Además, estos ácidos grasos no se reesterifican en triglicéridos en las células mucosas; pasan directamente al portal sanguíneo. Por lo general, la mayor parte de la grasa ingerida se digiere y absorbe en el duodeno y el yeyuno proximal. Los ácidos biliares conjugados se absorben activamente en el íleon distal y se regresan al hígado por medio del portal sanguíneo, donde se secretan de nuevo en la bilis. La enfermedad o resección del íleon terminal desestabiliza esta circulación enterohepática y cantidades crecientes de ácidos biliares entran al colon, donde inducen secreción de red de agua y electrólitos, y causan diarrea (colérica). Los ácidos grasos mal absorbidos contribuyen a la diarrea por un efecto similar al del aceite de ricino.

C. Proteínas

La vitamina B12 (cianocobalamina) es un compuesto de cobalto soluble en agua que requiere un mecanismo especial de absorción, debido al gran peso molecular de éste. La vitamina B12 dietética forma un complejo con un factor intrínseco, una microproteína secretada por las células gástricas parietales. El complejo se disocia en la superficie de las células en el íleon distal y la vitamina B12 entra a las células, tal vez por endocitosis mediada por receptor. El ácido fólico, la tiamina y el ácido ascórbico también se absorben por transporte activo. Las vitaminas solubles en agua se propagan de manera pasiva a través de la mucosa. Las vitaminas solubles en grasa (en especial las vitaminas A, D, E y K) se disuelven en micelios mezclados y se absorben como otros lípidos. Como se trata por completo de lípidos no polares, la ausencia de bilis daña seriamente su absorción.

Las proteínas se desnaturalizan y se digieren de manera parcial en el estómago, pero estos pasos no son esenciales. Las enzimas pancreáticas digieren la proteína para formar aminoácidos libres y oligopéptidos; éstos son atacados por las carboxipeptidasas y aminopeptidasas en el borde de cepillo, liberando aminoácidos, dipéptidos y tripéptidos. Los aminoácidos se absorben por medio de un mecanismo de transporte activo mediado por portador. Los dipéptidos y tripéptidos son absorbidos activamente por células en columnas, donde se hidrolizan por completo para constituir aminoácidos. Más de 80% de la absorción de proteínas ocurre en los 100 cm proximales del yeyuno. La absorción de la proteína ingerida está casi completada y la proteína excretada en heces se deriva de bacterias, células descamadas y mucoproteínas. Los cambios importantes ocurren en el intestino durante la enfermedad crítica (p. ej., después de traumatismo o cirugía abdominal). La barrera epitelial intestinal para la absorción de bacterias y endotoxinas puede estar comprometida, permitiendo la translocación de bacterias en la circulación. Además, la extracción de glutamina de la circulación por parte del intestino delgado está dañada en pacientes sépticos. La glutamina es el combustible preferido para metabolismo oxidativo por los enterocitos y la ingesta disminuida de estos nutrientes mucosos puede ser importante. En estados estresados, la deficiencia de glutamina se relaciona con atrofia mucosa.

D. Grasa La grasa dietética se encuentra sobre todo en forma de triglicéridos, que son gotas de aceite insolubles en agua hasta que los ataca la lipasa pancreática. La colipasa, una proteína en el jugo pancreático, ayuda a la lipasa a adherirse a la superficie de estas gotas de aceite conforme los triglicéridos se hidrolizan de manera parcial a ácidos grasos y 2-monoglicéridos. Estos productos de la digestión también son insolubles en agua y su absorción eficiente depende de la presencia de ácidos biliares. Cuando la concentración de ácido biliar excede cierto nivel (la concentración micelar crítica), se agregan espontáneamente para formar micelios. Los ácidos biliares en micelios están ordenados con la porción soluble en grasa de la molécula hacia el centro del agregado y la porción soluble en agua en la periferia. Las moléculas hidrofóbicas como los ácidos grasos, los monoglicéridos, el colesterol y las vitaminas solubles en grasa son transportadas en los centros de los micelios Los micelios liberan monoglicéridos y ácidos grasos para entrar en las células mucosas, donde se vuelven a sintetizar los triglicéridos, se les agregan fosfolípidos y colesterol, y se entregan al ganglio

E. Vitaminas

Crenn P, Messing B, Cynober L: Citrulline as a biomarker of intestinal failure due to enterocyte mass reduction. Clin Nutr 2008;27:328. De Block CE et al: Current concepts in gastric motility in diabetes mellitus. Curr Diabetes Rev 2006;2:113. Jones MP, Bratten JR: Small intestinal motility. Curr Opin Gastroenterol 2008;24:164.

SÍNDROME DE ASA CIEGA La concentración normal de bacterias en el intestino delgado es de casi 105/ml. Los mecanismos que limitan los cultivos de bacterias incluyen el flujo continuo de contenido luminal, resultado de la peristalsis, el complejo interdigestivo mioeléctrico de migración, la acidez gástrica, los efectos locales de las inmunoglobulinas y la prevención de reflujo de los contenidos del colon por la válvula ileocecal. La perturbación de cualquiera de estos mecanismos puede llevar a un crecimiento bacteriano excesivo y síndrome de asa ciega (intestino delgado contaminado, crecimiento bacteriano excesivo intestinal). Las constricciones, los divertículos, las fístulas o los segmentos ciegos (vaciado deficiente) del intestino son lesiones anatómicas que causan estancamiento y permiten la proliferación de bacterias. En muchos pacientes, la estasis del contenido intestinal es el resultado de una función anormal de motilidad (p. ej., la esclerodermia). El crecimiento excesivo de bacterias se observa en pacientes con síndromes de inmunodeficiencia. La esteatorrea, la diarrea, la anemia megaloblástica y la malnutrición son el sello distintivo del síndrome de asa ciega. La esteatorrea es la consecuencia de una desconjugación bacteriana y deshidroxilación de las sales biliares en el intestino delgado proximal. Las sales biliares desconjugadas tienen una concentración micelar crítica más alta y la formación de micelios es inadecuada para utilizar sólo las grasas ingeridas en la preparación para la absorción. La

CAPÍTULO 29

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presencia de triglicéridos parcialmente digeridos en el íleon distal inhibe la motilidad yeyunal; sin importar esto, los ácidos grasos no absorbidos entran al colon, donde incrementan la secreción de red de agua y electrólitos, y llevan a diarrea. La hipocalcemia ocurre debido a que el calcio se une a los ácidos grasos no absorbidos en el lumen intestinal. La anemia macrocítica se debe a la mala absorción de vitamina B12, sobre todo debido a la unión de la vitamina por la bacteria anaeróbica. La mala absorción de carbohidratos y proteínas se debe en parte al catabolismo bacteriano y de manera parcial a la absorción dañada de estos nutrientes, por el maltrato directo a la mucosa intestinal. Todos estos mecanismos contribuyen a la mala nutrición en el síndrome de asa ciega. El cultivo cuantitativo de los aspirados intestinales superiores es valioso si se realiza de manera apropiada; los conteos bacterianos de más de 105 por ml suelen ser anormales. Las biopsias endoscópicas del duodeno pueden ser útiles en pacientes en que se sospecha una mala absorción del intestino delgado. Estudios de laboratorio revelan una absorción dañada de la vitamina B12 (prueba de Schilling), d-xilosa y 14C trioleína administradas de forma oral. La medida de grasa fecal es un procedimiento obsoleto. Se ha estudiado una gran cantidad de pruebas de aliento, pero casi ninguna ha probado confiabilidad. La prueba de espiración de 14C-d-xilosa es el mejor de estos métodos disponibles. Las bacterias anaeróbicas en el intestino delgado metabolizan la xilosa, liberando 14CO2, que se detecta en el aliento. Cuando es posible se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico del neoplasma, la fístula, el asa ciega, los divertículos u otras lesiones. Sin embargo, casi ningún paciente tiene un problema que sea adecuado para la corrección quirúrgica, y el tratamiento consta de antibióticos de espectro amplio y medicamentos para el control de diarrea. Tal vez sea necesario usar diferentes antibióticos en secuencia, guiados por los resultados del cultivo y la respuesta a la terapia. Al parecer, el daño a los enterocitos es reversible con tratamiento. El octreótido (análogo de la somatostatina) puede reducir el crecimiento bacteriano excesivo y mejorar los síntomas abdominales en pacientes con escleroderma, de acuerdo con un reporte reciente.

y el sitio de la resección, la presencia o ausencia del colon, la función de absorción del resto del intestino y la naturaleza del proceso de la enfermedad y sus complicaciones. Cuando permanecen 3 m o menos del intestino delgado pueden desarrollarse anormalidades nutricionales serias. Con 2 m o menos restantes la función está clínicamente dañada en la mayoría de los pacientes, y muchos con 1 m o menos de intestino normal requieren nutrición parenteral en casa de manera indefinida. Algunos pacientes con un intestino delgado muy corto son absorbentes netos y otros son secretores netos (es decir, depositan más líquido intestinal de lo que ingieren vía oral). Si se extirpa el yeyuno, el íleon puede tomar casi toda la función de absorción. Debido a que el transporte de las sales biliares, la vitamina B12 y el colesterol se localizan en el íleon, la resección de esta región es mal tolerada (figura 29-3). La mala absorción de sal biliar causa diarrea y ocurre esteatorrea si se resecan 100 cm o más de íleon distal. El conteo gamma abdominal después de la adminis-

E S T Ó M A G O

NORMAL Y E Y U N O

Transporte generalizado de agua, electrólitos, azúcares, proteínas, grasas, vitaminas; la mayor parte de la absorción ocurre de manera proximal

Í L E O N

Transporte localizador de sales biliares, colesterol, vitamina B12 ; absorción sólo en íleon

RESECCIÓN DE YEYUNO

Goulet O, Ruemmele F: Causes and management of intestinal failure in children. Gastroenterology 2006;130(2 suppl 1):S16. Rana SV, Bhardwaj SB: Small intestinal bacterial overgrowth. Scand J Gastroenterol 2008;43:1030.

SÍNDROME DEL INTESTINO CORTO

Transporte generalizado de carga de trabajo asumida por el íleon. Transporte localizado no afectado. Sin mala absorción

Í L E O N

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Resección extensa del intestino delgado. Diarrea. Esteatorrea. Malnutrición.

XConsideraciones generales Por lo general, la capacidad de absorción del intestino delgado es mucho mayor de la necesaria. El síndrome del intestino corto puede desarrollarse después de una resección extensa del intestino delgado por traumatismo, trombosis mesentérica, enteritis regional, enteropatía de radiación, obstrucción por estrangulamiento del intestino delgado o neoplasma. La enterocolitis necrosante y la atresia congénita son las causas pediátricas más comunes. La capacidad del paciente para mantener la nutrición después de una resección masiva del intestino delgado depende de la extensión

RESECCIÓN DEL ÍLEON

Continúa el transporte generalizado. Transporte localizado perdido. Mala absorción de la vitamina B12, colesterol, sales biliares y grasas

O

Y E Y U N

S Figura 29-3. Las consecuencias de la resección completa del yeyuno o el íleon son predecibles en parte por la pérdida de procesos de transporte localizados de forma regional.

INTESTINO DELGADO tración oral de 23-selena-25-homocoliltaurina (75SeHCAT) es una prueba de absorción de ácido biliar en el íleon distal. El síndrome de asa ciega debido a crecimiento bacteriano excesivo en el intestino delgado acortado (consúltese la sección anterior) se acumula a los problemas. Los pacientes que padecen una colectomía además de resección extensa del intestino delgado están entre los más difíciles de tratar. En 7 a 10% de los pacientes que se somete a una resección ileal extensa (o enfermedad) y tienen un colon intacto, se forman cálculos de oxalato de calcio en el tracto urinario. Esta condición, denominada hiperoxaluria entérica, es resultado de una absorción extensa de oxalato por parte del colon. Dos mecanismos sinérgicos son responsables: (1) los ácidos grasos no absorbidos combinados con calcio, la prevención de formación de oxalato de calcio insoluble y permitir que el oxalato permanezca disponible para la absorción; (2) los ácidos grasos no absorbidos en los ácidos biliares incrementan la permeabilidad del colon al oxalato. La acidosis d-láctica puede ser resultado de la fermentación colónica de carbohidratos no absorbidos. Los síntomas de confusión, pérdida de memoria, habla poco clara, andar inestable y comportamiento inapropiado se parecen a los relacionados con intoxicación alcohólica. El tratamiento incluye corrección de acidosis con infusión de bicarbonato, reemplazo de tiamina y antibióticos para reducir la flora colónica. Algunos pacientes desarrollan hipersecreción gástrica después de una resección extensa del intestino delgado. Es más marcada después de la resección proximal y mejora con el tiempo. La proliferación de jugo gástrico puede dañar la mucosa del intestino superior, desactivar la lipasa y la tripsina al disminuir el pH intraluminal y presentar una carga de soluto excesiva al resto del intestino. La producción incrementada de ácido lleva a la pérdida de las hormonas inhibitorias que suele secretar el intestino delgado. En algunos casos se han detectado niveles elevados de gastrina sérica basal y posprandial.

X Curso clínico Durante el periodo posoperatorio inmediato, es característico perder más de 2 L de líquidos y electrólitos diarios por diarrea. La diarrea es menos grave después de varias semanas y con el tiempo, es posible una existencia razonablemente normal en casi todos los casos. El progreso de un paciente de una dependencia estricta en la alimentación intravenosa a mantenimiento nutricional por ingesta oral es posible debido a la adaptación intestinal, un incremento compensatorio de una capacidad de absorción en el resto del intestino. La mucosa se vuelve hiperplásica, los vellos se estiran y las criptas se vuelven más profundas, la pared se engrosa, y el intestino se estira y dilata. La intensidad de estas respuestas es proporcional a la cantidad del intestino extirpado, el segmento restante (mayor después de la resección proximal del intestino delgado en lugar de la distal) y la presencia de un flujo luminal. El apoyo nutricional es esencial y aunque éste debe proporcionarse de manera intravenosa al principio, se requiere comida en el lumen del intestino para una adaptación completa. Los ácidos grasos de cadena corta y los triglicéridos de cadena larga, los azúcares y las proteínas son todos nutrientes tróficos importantes. La glutamina es el combustible principal utilizado por el intestino delgado y la extracción de glutamina del intestino se incrementa en la primera semana después de una resección masiva de intestino delgado en animales, pero no queda claro si necesita proporcionarse glutamina a pacientes para ayudar a la adaptación. Los factores péptidos de circulación sin duda son importantes. El enteroglucagon, el factor de crecimiento epidermal (urogastrona), la neurotensina y los factores de crecimiento parecidos a la insulina se implican como agentes tróficos, y la somatostatina y el factor-β de transformación de crecimiento (TGF-β) pueden jugar papeles inhibitorios importantes.

541

XTratamiento A. Medidas generales El tratamiento de síndrome clave de intestino corto puede dividirse en tres etapas: 1. Etapa 1 (alimentación intravenosa). En esta etapa, que dura de

uno a tres meses, la diarrea es masiva y el paciente no debe recibir nada por la boca. Debe darse una terapia cuidadosa de líquidos y electrólitos intravenosos, así como una nutrición parenteral. La septicemia de catéter es una complicación común en esta situación. Otras medidas importantes incluyen la reducción de secreción gástrica con bloqueadores H2 o inhibidores de la bomba de protones, el control de la diarrea (p. ej., con loperamida, difenoxilato o tintura desodorizada de opio) y protección contra irritación de la piel perianal. La somatostatina tiene un valor limitado en la reducción de salida fecal. 2. Etapa 2 (alimentación intravenosa y oral). No debe iniciarse la

alimentación oral hasta que la diarrea disminuya a menos de 2.5 L/d. La nutrición enteral venosa debe continuarse mientras comienza la ingesta oral. Las soluciones de rehidratación oral que se utilizan para enfermedades de diarrea en países en desarrollo también son aplicables al síndrome del intestino corto. Una solución oral de sales y glucosa de sodio y potasio toma ventaja del fenómeno de cotransporte, mientras los iones de sodio se absorben con las moléculas hexosa a través del epitelio intestinal. Otras dietas líquidas se toleran mejor si son isotónicas. Las dietas líquidas poliméricas son el siguiente paso y después de ellas se permite una selección más liberal de la comida. Una dieta con contenido de grasa normal resulta más apetitosa e igual de efectiva que las dietas bajas en grasas. La leche puede agravar la diarrea, porque la actividad de la lactasa intestinal se reduce gravemente después de una resección extensa. El queso se tolera debido a que la lactosa ha sido digerida en este producto. Puede haber alguna ventaja en hacer que el desayuno sea la comida más grande del día, porque la vesícula biliar se llena durante el ayuno en el transcurso de la noche, la mañana puede ser el momento en que está presente la mayor cantidad de sales biliares en el intestino proximal. 3. Etapa 3 (alimentación oral completa). Después de unos meses puede esperarse una dependencia completa de ingesta oral en pacientes con 1 a 2 m de intestino delgado restante, pero la adaptación completa puede requerir hasta dos años. El mantenimiento del peso corporal en niveles de 20% o más debajo del normal, los hábitos de intestino aceptables y el regreso a la vida productiva son expectativas razonables en muchos pacientes. La nutrición parenteral crónica en casa se requiere si la ingesta oral no se tolera. Los pacientes con resección ileal extensa requieren vitamina B12 (1 000 μg intramuscular cada dos a tres meses) de manera parenteral, de por vida. A menudo, la hiperoxaluria puede prevenirse con una dieta baja en grasas y oxalato; el calcio o citrato oral suplementarios pueden ser útiles. El paciente suele rechazar la colestiramina oral para minimizar la diarrea, debido a la textura y el sabor. La loperamida y la combinación de difenoxilato y atropina se toleran bien. Los suplementos de enzimas pancreáticas pueden reducir también la diarrea. Deben prevenirse las deficiencias de magnesio, vitaminas D, A y K, y vitaminas solubles en agua. La osteomalacia es común. El síndrome de asa ciega puede requerir tratamiento. Los antagonistas del receptor de H2 o los inhibidores de la bomba de protones reducen la secreción ácida y mejoran la absorción en las primeras etapas, pero tal vez no se necesitan a largo plazo. La incidencia de colelitiasis se incrementa en pacientes con síndrome de intestino corto y los síntomas deben ser investigados. Lo curioso es que las piedras pueden estar compuestas de pigmentos en lugar de colesterol.

CAPÍTULO 29

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B. Procedimientos quirúrgicos complementarios No se recomiendan de manera rutinaria los procedimientos quirúrgicos para alentar el tránsito intestinal, reducir la acidez gástrica o incrementar la superficie absortiva y rara vez se utilizan. Se han probado los segmentos invertidos, las asas recirculatorias y la construcción de mecanismos valvulares en la esperanza de alentar el tránsito y mejorar la absorción. Ninguno de estos métodos tiene una función claramente establecida. Al mejorar el crecimiento bacterial, al dañar el intestino adicional y obstruir el intestino, es probable que empeoren las cosas. La hiperacidez gástrica es controlada por un antagonista del receptor de H2 y la operación rara vez es necesaria para este problema. Un método para alargar el intestino delgado por una división longitudinal del intestino y su mesenterio se ha descrito para ciertas situaciones pediátricas.

C. Trasplante de intestino delgado El trasplante del intestino delgado se ha vuelto el tratamiento de elección para pacientes con complicaciones de la falla intestinal que amenazan la vida. Se estima que de 15 a 20% de los pacientes en una nutrición parenteral crónica total para síndrome de intestino corto o falla intestinal requerirán, en algún momento, un trasplante de intestino delgado. A menudo, la nutrición parenteral a largo plazo lleva a insuficiencia hepática, así que con frecuencia es necesario un trasplante combinado de hígado e intestino delgado. Los primeros intentos en trasplante de intestino no tuvieron éxito debido a una falla técnica inmunológica. Sin embargo, la introducción de una nueva medicina inmunosupresora, como el tacrolimús, además de una mejora en la técnica quirúrgica hacen que el trasplante de intestino sea una opción viable para pacientes seleccionados con síndrome de intestino corto o que son dependientes de una nutrición parenteral total. Buchman AL, Scolapio J, Fryer J: AGA technical review on short bowel syndrome and intestinal transplantation. Gastroenterology 2003;124:1111. Jeppesen PB: Glucagon-like peptide 2 improves nutrient absorption and nutritional status in short-bowel patients with no colon. Gastroenterology 2001;120:806. Langnas AN: Advances in small-intestine transplantation. Transplantation 2004;77:S75.

OBSTRUCCIÓN DEL INTESTINO DELGADO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Obstrucción proximal completa: f Vómito f Incomodidad abdominal. f Contraste oral anormal en radiografía o exploración CT. Obstrucción media o distal completa: f Dolor abdominal por cólicos. f Vómito. f Distensión abdominal. f Estreñimiento. f Salpullido peristáltico. f Intestino delgado dilatado en radiografías. f Punto de transición en exploración CT.

XConsideraciones generales La obstrucción es el trastorno quirúrgico más común del intestino delgado.

La obstrucción mecánica incluye una barrera física que impide el progreso aboral del contenido intestinal y puede ser completa o parcial. La obstrucción simple obstruye únicamente el lumen y la obstrucción por estrangulamiento también daña el abastecimiento sanguíneo y lleva a necrosis de la pared intestinal. Casi todas las obstrucciones simples ocurren sólo en un punto. La obstrucción cerrada de asa, en que el lumen se obstruye por lo menos en dos lugares (p. ej., en un vólvulo), suele relacionarse con estrangulamiento. Íleo es un término cuya definición incluye la obstrucción mecánica, pero en Estados Unidos por lo general alude al íleo paralítico (íleo adinámico), un trastorno en que existe una falla neurogénica de peristalsis para empujar el contenido intestinal, pero sin obstrucción mecánica.

A. Etiología 1. Adhesiones. Por mucho, las adhesiones son la causa más común de obstrucción mecánica del intestino delgado (cuadro 29-1). Las bandas congénitas se ven en niños, pero las adhesiones adquiridas de operaciones abdominales o inflamación son más frecuentes en adultos. 2. Neoplasmas. Los neoplasmas intrínsecos de intestino delgado

pueden obstruir de manera progresiva el lumen o servir como punto de inicio en la invaginación intestinal. Los síntomas pueden ser intermitentes, el comienzo de la obstrucción es lento y los signos de anemia crónica están presentes. Los neoplasmas extrínsecos al intestino delgado pueden atrapar asas y lesiones del colon situadas estratégicamente (sobre todo los que están cerca de la válvula ileocecal) pueden estar presentes como obstrucción del intestino delgado. 3. Hernia. El estrangulamiento de una hernia externa no es común,

desde que la reparación profiláctica de las hernias se volvió una rutina. Las hernias inguinales, femorales o umbilicales pueden haber estado presentes por años o el paciente tal vez no esté al tanto del defecto antes del comienzo de los síntomas obstructivos. Es probable que el cirujano que examina pase por alto una hernia estrangulada, sobre todo si el paciente es obeso o si la hernia es de tipo femoral, y una búsqueda cuidadosa de hernias externas debe hacerse durante la evaluación de cada paciente con enfermedad abdominal aguda. Son raras las hernias internas en el orificio obturador, el orificio epiploico (Winslow) u otros defectos anatómicos, pero la hernia interna es uno de los mecanismos con que las adhesiones adquiridas producen obstrucción. Los defectos quirúrgicos (p. ej., laterales a la ileostomía) también proporcionan sitios para hernias internas de asas del intestino delgado. 4. Invaginación intestinal. La invaginación de un asa del intestino a otra rara vez se encuentra en adultos y suele ser causada por un pólipo u otra lesión intraabdominal. La invaginación intestinal se

Cuadro 29-1. Causas de obstrucción del intestino delgado en adultos. Causas

Incidencia relativa (%)

Adhesiones

60

Hernia externa

10

Neoplasmas

20

Intrínsecos

3

Extrínsecos

17

Varias

10

INTESTINO DELGADO ve con más frecuencia en niños. No es necesaria una lesión orgánica y son característicos el síndrome de dolor por cólicos, el paso de sangre por el recto y una masa palpable (el segmento invaginado). 5. Vólvulo. El vólvulo es resultado de la rotación de las asas del intestino alrededor de un punto fijo, a menudo debido a anomalías congénitas o adhesiones adquiridas. El comienzo de la obstrucción es abrupto y el estrangulamiento se desarrolla rápidamente. La mala rotación del intestino es una causa de vólvulo en neonatos y rara vez en adultos. 6. Cuerpos extraños. Los bezoares y los cuerpos extraños ingeridos pueden pasar al intestino y bloquear el lumen. 7. Íleo por cálculo biliar del íleo. El paso de un cálculo biliar grande al intestino a través de una fístula colecistoentérica puede producir la obstrucción del intestino delgado. El íleo por cálculo biliar se analizó en el capítulo 25. 8. Enfermedad intestinal inflamatoria. La enfermedad intestinal

inflamatoria (enteritis regional) a menudo causa obstrucción cuando el lumen se estrecha por inflamación o fibrosis de la pared. 9. Estenosis. La estenosis debida a isquemia o lesión por radiación o traumatismo quirúrgico puede llevar a una obstrucción mecánica. 10. Fibrosis quística. La fibrosis quística causa obstrucción parcial crónica del íleon distal y el colon derecho en adolescentes y adultos. Es equivalente al íleo por meconio en recién nacidos. 11. Hematoma. El hematoma puede desarrollarse de manera es-

pontánea en la pared intestinal de un paciente que toma anticoagulantes.

B. Fisiopatología El intestino delgado proximal a un punto de obstrucción se distiende con gas y líquidos. El aire tragado es la fuente principal de distensión gaseosa, al menos en las primeras etapas, porque la mucosa no absorbe bien el nitrógeno. Cuando la fermentación bacteriana ocurre más adelante, se producen otros gases. La presión parcial de nitrógeno dentro del lumen disminuye y se establece un gradiente para la difusión de nitrógeno de la sangre al lumen. Cantidades enormes de líquido del espacio extracelular se pierden en el intestino y la serosa en la cavidad peritoneal. Los líquidos llenan el lumen próximo a la obstrucción, porque se interrumpe el flujo bidireccional de la sal y agua, y se mejora la secreción neta. Las responsables son las sustancias mediadoras (p. ej., endotoxina, prostaglandinas) liberadas de bacterias proliferantes en el contenido abdominal estático. La somatostatina inhibe de manera efectiva la secreción en modelos animales de obstrucción intestinal, pero no tiene una función definida en seres humanos. El vómito inducido por reflejo acentúa el déficit de líquidos y electrólitos. La hipovolemia lleva una falla de sistema multiorgánica y es la causa de muerte en pacientes con obstrucción sin estrangulamiento. La actividad peristáltica audible es una manifestación de intentos del intestino delgado por hacer que su contenido supere la obstrucción. El vómito se vuelve feculento (sobre todo con obstrucción distal) a medida que la enfermedad progresa. La translocación bacteriana del lumen a los nodos mesentéricos y el flujo sanguíneo ocurre aun en una obstrucción simple. La distensión abdominal eleva el diafragma y daña la respiración, por eso las complicaciones pulmonares son frecuentes. El estrangulamiento es una amenaza temprana en el curso de obstrucción de asa cerrada, pero debe temerse en cualquier obstrucción mecánica completa. La hernia inguinal estrangulada y

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el vólvulo son ejemplos de mecanismos que obstruyen el abastecimiento vascular, además del lumen intestinal. Es raro que el estrangulamiento se deba, en caso de que se presente, a una sola distensión progresiva. Es más probable que se interrumpa el drenado venoso que el flujo arterial entrante cuando el mesenterio está atrapado. El intestino gangrenoso tiene una hemorragia en el lumen y en la cavidad peritoneal, y con el tiempo se perfora. El contenido abdominal del intestino estrangulado es una mezcla tóxica de bacterias, productos bacteriales, tejido necrosante y hemorragia. Parte de este líquido puede entrar a la circulación por medio de los vasos linfáticos intestinales o por absorción de la cavidad peritoneal, lo que puede llevar a un choque séptico.

XManifestaciones clínicas A. Obstrucción simple 1. Signos y síntomas (figura 29-4). La obstrucción proximal (alto) al intestino delgado suele presentarse como vómito profuso que rara vez se vuelve feculento, aun en obstrucción prolongada. El dolor abdominal es variable y a menudo se describe como una incomodidad abdominal superior, en lugar de un dolor por calambre. La obstrucción del intestino delgado medio o distal causa calambres periumbilicales o dolor abdominal mal localizado. Cada episodio de calambres tiene un patrón aumento-disminución, dura de pocos segundos a pocos minutos y recurre cada varios minutos. Entre los calambres, el paciente puede estar completamente libre de dolor. El vómito sigue al inicio del dolor después de un intervalo que varía con el nivel de la obstrucción, tal vez no ocurra hasta varias horas más tarde. Cuanto más distal sea la obstrucción, más probable será que el vómito se vuelva feculento. El gas y las heces presentes en el colon pueden expulsarse después del comienzo del dolor, pero el estreñimiento siempre ocurre en algún momento en caso de obstrucción completa. Los signos vitales pueden ser normales en las primeras etapas, pero se observa deshidratación con pérdida continua de líquidos y electrólitos. La temperatura es normal o un poco elevada. La distensión abdominal es de mínima a ausente en la obstrucción proximal, pero es pronunciada en una obstrucción más distal. La peristalsis en asas dilatadas del intestino delgado puede ser visible debajo de la pared intestinal en pacientes delgados. Puede surgir un leve dolor a la palpación. Se escuchan sonidos peristálticos, gorgoteos y tintineos agudos en coordinación con ataques de dolor por calambre en obstrucción distal. Deben buscarse hernias estranguladas. El examen rectal suele ser normal. 2. Hallazgos de laboratorio. En etapas tempranas, los hallazgos de laboratorio pueden ser normales; con progreso de la enfermedad, existe la hemoconcentración, la leucocitosis y las anormalidades de electrólitos que dependen del nivel de obstrucción y de la gravedad de la deshidratación. La amilasa sérica a menudo está elevada. 3. Estudios de imagen. Las radiografías en posición supina y ab-

dominales simples erguidos revelan un patrón parecido a escalera de asas dilatadas del intestino delgado con niveles de aire líquido (figura 29-5). Estas características pueden ser mínimas o estar ausentes en una obstrucción temprana, en una proximal o en una de asa cerrada, o en algunos casos cuando las asas llenas de líquidos contienen un poco de gas. A menudo el colon está falto de gas, a menos que al paciente se le haya dado una enema, haya padecido una sigmoidoscopia o sólo tenga una obstrucción parcial. Deben buscarse cálculos biliares opacos y aire en el árbol biliar. La administración oral de medio de contraste confirma la presencia de una obstrucción mecánica y su plenitud. La exploración de CT es muy precisa para hacer el diagnóstico de obstrucción del intestino delgado y para determinar el nivel de ésta.

CAPÍTULO 29

544

Alto Vómito frecuente. Sin distensión. Dolor intermitente pero no es del tipo clásico en aumento

Medio Vómito moderado. Distensión moderada. Dolor intermitente (en aumento, con cólicos) con intervalos libres

Bajo Vómito tardío, feculento. Distensión marcada. Dolor variable; tal vez no sea el tipo clásico en aumento

S Figura 29-4. Obstrucción del intestino delgado. Las manifestaciones variables de la obstrucción dependen del nivel de bloqueo del intestino delgado.

B. Obstrucción por estrangulamiento Aunque ciertas características clínicas pueden hacer que el cirujano sospeche estrangulamiento, ningún hallazgo en antecedentes, físico o de laboratorio excluye por completo la posibilidad de estrangulamiento en la obstrucción completa del intestino delgado. Al menos una tercera parte de las obstrucciones por estrangulamiento no se sospechan antes de la operación, lo que acentúa la necesidad de una operación temprana en cualquier momento que la obstrucción es completa. 1. Signos y síntomas. El choque que aparece de manera temprana

en el curso de la obstrucción sugiere un asa cerrada por estrangulamiento. Cuando éste ocurre en una obstrucción simple puede desarrollarse fiebre alta, el dolor abdominal previo por calambre puede volverse un dolor grave continuo, el vómito puede contener sangre evidente u oculta y aparecer dolor a la palpación y rigidez abdominal. 2. Hallazgos de laboratorio. La leucocitosis marcada que no es la única responsable de una hemoconcentración debe sugerir estrangulamiento, al igual que la acidosis láctica que no se resuelve con reanimación de volumen. 3. Estudios de imagen. El líquido intraperitoneal se ve en radio-

grafías simples como espacios ampliados adyacentes a las asas del intestino dilatado y a menudo se encuentra en obstrucción simple, además de un estrangulamiento. En éste puede verse una imagen de huella digital, la pérdida de patrón de la mucosa y gas dentro de la pared intestinal o dentro de las ramas intrahepáticas de la vena portal. Los niveles de aire-líquido fuera del intestino indican per-

foración. Se reporta que la exploración de CT tiene una sensibilidad de 90% o mayor al detectar obstrucción completa o de alto grado del intestino delgado. La exploración de CT puede revelar un patrón de giro en el mesenterio de pacientes con vólvulo y una obstrucción de asa cerrada, además de elevar la sospecha de isquemia intestinal al documentar el engrosamiento y el edema de la pared intestinal o, en casos posteriores, aire intramural.

XDiagnóstico diferencial Por lo general, el dolor de un íleo paralítico no resulta grave pero es constante y difuso, y el abdomen está distendido y un poco dolorido a la palpación. Si el íleo es resultado de un proceso agudo de inflamación intraperitoneal (p. ej., apendicitis aguda), deben existir signos y síntomas del problema primario, además del íleo. Las radiografías simples muestran gas, sobre todo en el colon, en el íleo posoperatorio no complicado y en el intestino delgado sugiere peritonitis. Tal vez se necesite una CT para distinguir el íleo de una obstrucción mecánica en pacientes posoperatorios. La obstrucción del intestino grueso se caracteriza por estreñimiento y distensión abdominal. Con poca frecuencia el dolor es cólico y el vómito resulta un síntoma inconstante. Por lo general, las radiografías hacen el diagnóstico al demostrar dilatación proximal del colon a la lesión de obstrucción. Si la válvula ileocecal es incompetente, el intestino delgado distal se dilata y tal vez se necesite una enema de bario para determinar el nivel de la obstrucción. Este tema se cubre de manera detallada en el capítulo 30. La gastroenteritis aguda, la apendicitis aguda y la pancreatitis aguda pueden imitar la obstrucción intestinal simple. La obstrucción por estrangulamiento puede confundirse con pancreatitis hemorrágica aguda u oclusión vascular mesentérica.

INTESTINO DELGADO

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go, el intestino delgado, el colon y la vejiga urinaria tienen motilidad abdominal, pero en otros uno o más de estos órganos pueden carecer de ella. El tratamiento se orienta a la enfermedad subyacente, si existe. El tratamiento de la seudoobstrucción es, sobre todo, de soporte.

XTratamiento La obstrucción parcial del intestino delgado permite que se quede a la espera, siempre y cuando haya un paso continuo de heces y flatulencias. Las radiografías abdominales simples muestran gas en el colon y el contraste del intestino delgado en las placas prueba el diagnóstico. La descompresión con un catéter nasogástrico tiene éxito en 90% de esos pacientes. Tal vez se necesite operación si la obstrucción persiste por varios días, aunque sea incompleta. La decisión de cuándo operar (si es que se toma), en caso de obstrucciones parciales muy recurrentes del intestino delgado que se resuelven sin tratamiento no operatorio, puede ser difícil. La obstrucción completa del intestino delgado se trata mediante operación después de un periodo de preparación cuidadosa. La razón convincente para la operación es que el estrangulamiento no puede excluirse con certeza y se relaciona con índices elevados de complicaciones y la muerte. El cirujano debe evitar un sentido falso de seguridad por el mejoramiento de los signos y síntomas que ocurren invariablemente después de la reanimación. Existen excepciones a la regla general de que la operación debe realizarse pronto: la absorción incompleta, la obstrucción posperatoria, un antecedente de varias operaciones anteriores de obstrucción, la terapia de radiación, una enfermedad de intestino inflamado y una carcinomatosis abdominal son situaciones que demandan juicio maduro, y un tratamiento juicioso no operatorio puede ser más benéfico para el paciente. Un catéter intestinal largo (p. ej., un catéter de Miller-Abbott) puede pasarse en estos casos para descomprimir el intestino.

A. Preparación Las necesidades individuales de los pacientes determinan el momento apropiado de la operación. El riesgo de estrangulamiento debe ponderarse contra la gravedad de las anormalidades de líquidos y electrólitos, y la necesidad de evaluación y tratamiento de las enfermedades sistémicas relacionadas. S Figura 29-5. Obstrucción del intestino delgado. A: radiografía en posición supina que muestra asas dilatadas del intestino delgado y ausencia de gas en el colon. B: radiografía en decúbito que muestra niveles consistentes de aire líquido con obstrucción.

Una seudoobstrucción intestinal es un grupo diverso de enfermedades en el que existen signos y síntomas de obstrucción intestinal sin evidencia de lesión de obstrucción. La seudoobstrucción aguda del colon lleva el riesgo de perforación cecal y se analiza en el capítulo 30. La seudoobstrucción crónica o recurrente que afecta al intestino delgado con o sin afectación del colon a menudo es idiopática. En otros casos, se le relaciona con esclerodermia, mixedema, lupus eritematoso, amiloidosis, abuso de medicamentos (p. ej., ingestión de fenotiacina), lesión por radiación o esclerosis progresiva sistémica. Varias fluctuaciones de la miopatía visceral familiar se han identificado con patrones aparentemente distintos de seudoobstrucción intestinal. Los pacientes con neuropatía visceral familiar tienen degeneración de axones y neuronas del plexo mientérico del tracto gastrointestinal, y lleva a seudoobstrucción. Los pacientes con seudoobstrucción crónica tienen ataques recurrentes de vómito, dolor abdominal por calambre y distensión abdominal. En algunos pacientes tanto el esófago como el estóma-

1. Succión nasogástrica. Un catéter nasogástrico debe insertarse de inmediato al admitir al paciente en la sala de urgencias para poder aliviar el vómito, evitar la aspiración y reducir la contribución que puede hacer el aire que se trague a la distensión abdominal. 2. Reanimación de líquidos y electrólitos. Dependiendo del nivel y la duración de la obstrucción, los déficit de líquidos y electrólitos son de leves a graves. La hemoconcentración inducida por obstrucción de larga duración no puede corregirse con soluciones de dextrosa sola. Las pérdidas de líquidos son isotónicas y la reanimación debe comenzar con una infusión de solución isotónica salina. Las pérdidas de líquido gastrointestinal también conllevan déficit acidobásicos y debido a que no hay un mecanismo neuroendocrino para corregir estos déficit, el cirujano debe hacerlo. Las concentraciones de electrólitos séricos y las determinaciones de gas de sangre arterial son guías para la terapia de electrólitos; es mejor detener el potasio hasta que la producción de orina sea satisfactoria, pero no debe someterse a operación a los pacientes hasta que sea tratada la hipopotasemia. El volumen de líquido requerido y su composición exacta de electrólitos debe calcularse para cada paciente y es imperativo el monitoreo cuidadoso de los signos clínicos y las enfermedades sistémicas relacionadas. Algunos pacientes (sobre todo quienes presentan obstrucción por estrangulamiento) requieren

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CAPÍTULO 29

plasma o sangre. Deben administrarse antibióticos ante la más remota sospecha de estrangulamiento.

B. Operación La operación puede comenzar cuando el paciente haya sido rehidratado y los órganos vitales estén funcionando de manera satisfactoria. En ocasiones, los efectos tóxicos del estrangulamiento pueden obligar a que se anticipe la operación. Una incisión estándar de la ingle se utiliza en pacientes con hernias inguinales o femorales estranguladas. Es posible realizar una adhesiólisis laparoscópica en pacientes seleccionados con cuidado por cirujanos experimentados en este procedimiento. Sin embargo, en general, un procedimiento abierto se realiza a través de una incisión que se dicta parcialmente por la ubicación de las cicatrices de operaciones anteriores. Los detalles del procedimiento operatorio pueden variar de acuerdo con la causa de la obstrucción. Las bandas adhesivas que la causan deben desintegrarse, un tumor obstructor debe extirparse y un cuerpo extraño que obstruye debe quitarse mediante una enterotomía. El intestino gangrenoso debe extirparse, pero puede ser difícil determinar si el intestino obstruido es viable o no. El asa debe envolverse en un paquete cálido humedecido en solución salina y debe inspeccionarse su color, su pulsación mesentérica y su peristalsis varios minutos después. El uso intraoperatorio del ultrasonido Doppler es un método para determinar la viabilidad del intestino obstruido. La prueba cualitativa de fluoresceína puede ser útil. Se inyectan 1 000 mg de fluoresceína en una vena periférica por 30 a 60 segundos y luego se inspecciona el intestino bajo luz ultravioleta (Wood). Si el asa no parece viable, la resección con una anastomosis de extremo a extremo es el curso más seguro. En algunos pacientes con carcinoma o lesión por radiación no es posible la extirpación de la lesión que obstruye. En estos pacientes, tal vez el mejor procedimiento sea la anastomosis del intestino delgado proximal al intestino delgado o grueso distal a la obstrucción (bypass). En raras ocasiones, las adhesiones son tan densas que el intestino no puede liberarse ni lograrse el bypass. La descompresión prolongada a través de un catéter de gastrostomía o yeyunostomía y una provisión de nutrición por medio de una ruta parenteral puede permitir la resolución espontánea en un periodo de unas cuantas semanas. La descompresión de asas masivamente dilatadas del intestino delgado facilita el cierre del abdomen y puede acortar el tiempo para la recuperación de la función del intestino de manera posoperatoria. La descompresión se logra al acercar un catéter largo pasado oralmente o por aspiración de aguja a través de la pared intestinal. Los intentos por evitar la formación de adhesión no controlada al suturar las asas del intestino para que estén fijas en una relación adecuada la una con la otra (procedimientos de plicación de Nobel) no tienen éxito. Sin embargo, otro procedimiento en que se inserta un catéter largo a través de gastrostomía y yeyunostomía por 10 días para proporcionar una endoprótesis intraluminal tiene algunos partidarios. Se ha probado que la prevención de adherencia con una barrera bioabsorbible de ácido hialurónico metilcelulosa es efectiva para disminuir la formación de adhesión y disminuir los tiempos de reoperación. Los estudios que prueban la eficacia en reducir la incidencia de obstrucción en el intestino delgado han mostrado un pequeño beneficio.

de aproximadamente 8%, si la operación se realiza dentro de 36 horas del comienzo de los síntomas y 25% si se retrasa más allá de 36 horas. Es poco común la obstrucción recurrente después de lisis de adhesiones.

Beck DE et al: A prospective, randomized, multicenter, controlled study of the safety of Seprafilm adhesion barrier in abdominopelvic surgery of the intestine. Dis Colon Rectum 2003;46:1310. Fevang BT et al: Long-term prognosis after operation for adhesive small bowel obstruction. Ann Surg 2004;240:193. Jenkins JT: Secondary causes of intestinal obstruction: rigorous preoperative evaluation is required. Am Surg 2000;66:662. Lazarus DE et al: Frequency and relevance of the “small-bowel feces” sign on CT in patients with small-bowel obstruction. Am J Roentgenol 2004;183:1361. Miller G et al: Natural history of patients with adhesive small bowel obstruction. Br J Surg 2000;87:1240. Ryan MD et al: Adhesional small bowel obstruction after colorectal surgery. ANZ J Surg 2004;74:1010. Scaglione M et al: Helical CT diagnosis of small bowel obstruction in the acute clinical setting. Eur J Radiol 2004;50:15. Zalcman M et al: Helical CT signs in the diagnosis of intestinal ischemia in small-bowel obstruction. Am J Roentgenol 2000;175:1601.

DIVERTÍCULOS INTESTINALES ADQUIRIDOS* Los divertículos congénitos del yeyuno son raros, pero los adquiridos se encuentran en el yeyuno (o el íleon) en 1.3% de los estudios radiográficos o series de autopsias, cuando se buscan de manera específica. Los divertículos del yeyuno son sacos de boca abierta que miden de 1 a 25 cm de diámetro. La mayor parte de ellos contienen todas las capas de la pared intestinal (divertículos reales), pero algunos constan de mucosa y submucosa heredada a través de la mucosa muscular engrosada (divertículos falsos). Los divertículos en el intestino delgado suelen ser múltiples, disminuyen la frecuencia del ligamento de Treitz a la válvula ileocecal y se relacionan con diverticulosis del duodeno o colon en 30% de los casos. La mayoría de los pacientes sintomáticos son mayores de 60 años. La diverticulosis del yeyuno es un desorden heterogéneo relacionado con anormalidades del músculo suave o el plexo mientérico. La seudoobstrucción intestinal es un problema común relacionado, que también se refleja en la presencia de un trastorno de motilidad como la miopatía familiar visceral o una esclerosis sistémica progresiva. Los síntomas pueden deberse a una seudoobstrucción o a una inflamación de los divertículos. Pueden ocurrir una hemorragia intestinal aguda y una diverticulosis que llevan a la perforación. El síndrome del asa ciega es causado por crecimiento excesivo bacteriano en el intestino paralizado con seudoobstrucción o en divertículos grandes. Las radiografías de bario pueden detallar los divertículos y revelar el desorden de la motilidad. Debe buscarse la causa principal. Se requiere operación en caso de perforación o hemorragia. Los síntomas del trastorno de motilidad no mejoran por la resección del segmento que contiene los divertículos.

Woods K et al: Acquired jejunoileal diverticulosis and its complications: a review of the literature. Am Surg 2008;74:849.

XPronóstico La obstrucción sin estrangulamiento tiene un índice de mortalidad de casi 2%; la mayor parte de estas muertes ocurren en la vejez. La obstrucción por estrangulamiento tiene un índice de mortalidad

* El divertículo de Meckel y otros congénitos del intestino delgado se analizan en el capítulo 43.

INTESTINO DELGADO

ENTERITIS REGIONAL†

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f

Diarrea. Dolor abdominal y masa palpable. Fiebre de grados bajos, lasitud, pérdida de peso. Anemia. Hallazgos radiográficos de intestino estenótico engrosado con úlcera y fístulas internas.

X Consideraciones generales La enteritis regional (síndrome de Crohn) es un trastorno progresivo de inflamación granulomatosa del tracto gastrointestinal. En Estados Unidos y Europa se detectan de dos a nueve casos cada año por cada 100 000 habitantes. La prevalencia tiene un rango amplio de 20 a 90 por cada 100 000. Existe una variación geográfica (más común en residentes urbanos y del norte de Estados Unidos) y existe una incidencia relativamente alta entre los judíos ashkenazi. La incidencia de pico ocurre entre la segunda y la cuarta décadas de vida. Fumar y una alta ingestión de azúcar son factores independientes de riesgo para enteritis regional.

A. Etiología Se ha avanzado mucho en épocas recientes en la aclaración de la etiología de la enteritis regional. Se piensa que una interacción completa entre los factores genéticos y los del entorno, la respuesta inmune del huésped y las vías inflamatorias lleva a una activación inapropiada y continua del sistema mucoso inmune. Varios estudios apoyan una influencia genética, porque muestran que los parientes de primer grado de los pacientes con enteritis regional tienen una incidencia de enteritis regional 4 a 20 mayor que la de la población general. La causa de la enteritis regional es desconocida. Se han identificado varios genes candidatos y son sujetos a estudio intenso. Sin embargo, a pesar de la función que juega la genética en el desarrollo de la enteritis regional, también contribuyen los factores ambientales, entre los que se incluye la respuesta inmune del huésped a la flora luminal.

B. Patología La enteritis regional puede afectar a cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde los labios hasta el ano e incluso puede desbordarse en la laringe o extenderse más allá del intestino a la piel. Se han descrito lesiones de piel “metastásicas”. El íleon distal es el sitio de afectación más frecuente, que con el tiempo se vuelve mórbido en casi tres cuartas partes de los pacientes. El intestino delgado sólo se ve afectado en 15 a 30%, el íleon distal y el colon en 40 a 60% y el intestino grueso sólo en 25 a 30%. La enteritis duodenal regional se encuentra en 0.5 a 7% de los pacientes. Las áreas descontinuadas de enfermedad con segmentos de intestino, entre ellas (“lesiones salteadas”) ocurren en 15% de los pacientes. Es posible ver cambios histológicos sutiles en el intestino “normal”, sin mayor afectación de los pacientes con enteritis regional, lo que sugiere que la mucosa de todo el intestino puede ser anormal en esta enfermedad. La lesión temprana es una acumulación focal de células inflamatorias adyacentes a una cripta epitelial. Entre los mediadores candidatos de inflamación se incluyen un factor de activación de †

El síndrome de Crohn del colon se analiza en el capítulo 30.

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plasma, leucotrienos, complementos, citocinas, enterotoxinas, interleucinas, factor de tumor necroso, fosfolipasa A 2 y neurotransmisores del sistema nervioso entérico. En un proceso similar al que se ve en la isquemia se generan moléculas reactivas, como el uso de radicales de oxígeno; éstas propagan la respuesta inflamatoria y contribuyen al daño del tejido. Resultan en erosiones, abscesos de cripta y granulomas. Los granulomas se ven en la pared intestinal en 50 a 70% y en nodos linfáticos mesentéricos en 25% de los pacientes. La cantidad de granulomas se relaciona con la duración de la enfermedad y el sitio afectado. Se ha especulado que la formación de granulomas refleja los esfuerzos por localizar o eliminar el agente causante de la enteritis regional. Las lesiones de la mucosa aparecen en general como puntos hemorrágicos pequeños o como úlceras poco profundas con bases blancas y márgenes elevados (úlceras aftosas). Las úlceras perforadas se ven con el progreso de la enfermedad. La siguiente etapa es el desarrollo de fisuras (hendiduras con forma de cuchillos que comienzan en la mucosa y se extienden profundamente hacia la pared). Estas fisuras y las úlceras en forma serpiginosa o lineal, que rodean las islas de mucosa intacta sobre la submucosa edematosa, dan una apariencia de empedrado a la superficie luminal. Al final de cuentas, la enteritis regional se convierte en un proceso inflamatorio transmural con engrosamiento de la pared intestinal y a menudo progresa a formación de estenosis. El intestino y su mesenterio se reducen en casos avanzados, y en una inspección completa la grasa mesentérica parece haber avanzado sobre la superficie del intestino hacia el borde antimesentérico.

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La enteritis regional tiene muchos modos de presentación: 1. Diarrea. En casi 90% de los pacientes se observa diarrea continua

o por episodios. Las heces son líquidas o semisólidas y, de manera característica, no contienen sangre si sólo está afectado el intestino delgado. Una tercera parte de los pacientes con afectación del colon excretan sangre y otros más se presentan con diarrea, con hemorragia que se parece a la vista en la colitis ulcerativa. 2. Dolor abdominal recurrente. El cólico leve iniciado por comidas,

centrado en el abdomen bajo y aliviado por defecación es común. Estos síntomas se deben a la obstrucción parcial crónica del intestino delgado, el colon o ambos. Algunos pacientes progresan a obstrucción completa y tienen calambres graves, vómito y distensión abdominal. 3. Síntomas abdominales y efectos que los constituyen. Los ata-

ques por episodios de dolor abdominal y diarrea acompañados de lasitud, malestar, pérdida de peso, fiebre y anemia son un síndrome común. Una masa a menudo es palpable en el cuadrante inferior derecho de estos pacientes. En ocasiones, la fiebre de origen desconocido es el único hallazgo clínico. 4. Lesiones anorrectales. Las fisuras anales crónicas, las úlceras

grandes, los parches de piel edematosa, las fístulas anales complejas o los abscesos pararrectales se ven en 15 a 25% de los pacientes con enteritis regional, de otra forma confinados al intestino delgado en 50 a 75% de quienes tienen afectación del colon. Estos problemas pueden aparecer muchos años antes de la enfermedad intestinal. Las características histológicas de la enteritis regional, entre las que se incluyen los granulomas, a menudo se encuentran en biopsias de lesiones anorrectales, aunque la única otra enfermedad identificable se ubica mucho más alta en el tracto gastrointestinal.

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CAPÍTULO 29

5. Anemia. La anemia por deficiencia de hierro o macrocítica, resultado de una deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico por mala absorción debida a enfermedad ileal terminal, puede ocurrir en ausencia de síntomas abdominales. 6. Malnutrición. La enteropatía de pérdida de proteínas, la esteatorrea, la obstrucción crónica y la ingesta de dieta disminuida por enfermedad crónica contribuyen a la malnutrición y a la pérdida de peso. Son comunes las deficiencias de minerales y vitaminas (sobre todo la de vitamina D). Las de vitaminas solubles en agua y en grasa son comunes en pacientes con enteritis regional del intestino delgado, pero los síntomas clínicos de deficiencia de vitaminas son raros. Se ha reconocido la deficiencia de cinc. Los niños afectados con enteritis regional extensa crecen menos de lo esperado y pueden tener graves retrasos en la maduración sexual. Al contrario de la deficiencia de crecimiento por alimentación parenteral hay que destacar la importancia de la malnutrición como causa de retraso en el crecimiento en enteritis regional. 7. Comienzo agudo. El dolor abdominal agudo y la sensibilidad a

la palpación en el cuadrante inferior derecho que imita la apendicitis aguda puede encontrarse en la operación debido a inflamación aguda del íleon distal. Sólo 15% de estos casos evolucionan a enteritis regional crónica, lo que sugiere que la mayoría de los pacientes con ileítis tienen un proceso de infección no relacionado con la enteritis regional. Esta condición se analiza más adelante en la sección Enteritis aguda y linfadenitis mesentérica. 8. Complicaciones sistémicas. Cualquiera de las complicaciones

sistémicas descritas a continuación puede hacer que el paciente busque consejo médico.

B. Hallazgos de laboratorio Los resultados de prueba no son específicos y varían mucho de acuerdo con el sitio de la afectación intestinal, la gravedad de la enfermedad y la presencia de complicaciones, como abscesos o fístulas. Tal vez la tasa de sedimentación no esté elevada en pacientes con enfermedad del intestino delgado. La hipoalbuminemia, la anemia y la esteatorrea son comunes. La absorción anormal de d-xilosa sugiere una enfermedad extensa o formación de fístula, porque los carbohidratos se absorben normalmente en el yeyuno. Las pruebas de aliento, como se describen en la sección en el síndrome de asa ciega, son anormales si el íleon está enfermo o si ha ocurrido crecimiento bacteriano excesivo, pero rara vez se utilizan de manera clínica.

C. Estudios de imagen Los estudios radiográficos contribuyen en gran medida al diagnóstico de la enteritis regional. La apariencia del intestino delgado durante un seguimiento de bario del intestino delgado es un compuesto de cambios proliferativos y destructivos. Los hallazgos principales incluyen la pared intestinal engrosada con estenosis (“signo de cuerda”), ulceración longitudinal que es hueca al principio pero se vuelve profunda y sin determinar, fisuras transversales profundas que se parecen a espículas y formación de empedrado (figura 29-6). Hallazgos adicionales de importancia son deformidad del ciego, fístulas, abscesos y lesiones de la piel. La enteroclisis proporciona un detalle excelente. Las exploraciones con CT son útiles para identificar las asas engrosadas anormales del intestino delgado, las áreas con estenosis que llevan a obstrucción y los abscesos debido a la perforación contenida del intestino.

S Figura 29-6. Escaneo con CT que muestra un asa marcadamente engrosada del íleon distal (flecha), que causó obstrucción del intestino delgado más próximo en la enteritis regional.

D. Endoscopia La endoscopia del tracto gastrointestinal superior diagnostica lesiones esofágicas, gástricas y duodenales. La colonoscopia revela cambios típicos de enteritis regional en el colon, si está afectado, o en el íleon, si puede examinarse. La ileoscopia después de la colectomía es precisa para el diagnóstico de enteritis regional en el íleon.

E. Endoscopia de cápsula La cápsula de endoscopia es plástica y desechable, pesa 3.7 g y mide 11 mm en diámetro y 26 mm de largo. El contenido incluye una cámara con un chip de silicio, una lente de longitud de foco corto, cuatro fuentes de iluminación blancas de diodo emisor de luz (LED), dos baterías de óxido de plata y un transmisor de radio telemétrico de banda UHF. La peristalsis expulsa la cápsula a través del intestino y se reciben imágenes a una velocidad de dos cuadros por segundo. Aunque el resultado del diagnóstico de una endoscopia por cápsula en enteritis regional es alto, su uso sólo ha tenido un impacto positivo en el resultado clínico en una pequeña cantidad de pacientes. La endoscopia por cápsula no debe utilizarse en el caso de una estenosis conocida, porque su uso puede llevar a obstrucción completa o a perforación que requerirá cirugía y que, de otra forma, tal vez no sea necesaria.

XDiagnóstico diferencial A. Colitis ulcerosa A veces es difícil distinguir entre una enteritis regional del colon y una colitis ulcerosa. Este tema se cubre en detalle en el capítulo 30.

B. Apendicitis La ileítis aguda puede ser la manifestación presente y la diferenciación de la apendicitis puede ser imposible sin operación.

INTESTINO DELGADO C. Tuberculosis La tuberculosis puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, pero es con poca frecuencia distal al ciego. La tuberculosis del intestino delgado se analiza en otra parte en este capítulo.

D. Linfoma Los hallazgos radiográficos ayudan a diferenciar el linfoma de una enteritis regional, pero en ocasiones se requiere el examen histológico del tejido antes de que el diagnóstico sea seguro. Las biopsias rectales o colónicas que muestran granulomas o colitis pueden dar soporte al diagnóstico de enteritis regional.

E. Otras enfermedades El carcinoma, la amebiasis, la isquemia, la gastroenteritis eosinofílica, la enteropatía antiinflamatoria no esteroidea y otros trastornos inflamatorios pueden simular la enteritis regional.

X Complicaciones A. Intestinal Algunas complicaciones intestinales, como obstrucción, absceso, fístula y lesiones anorrectales, son tan comunes que se consideran parte de la imagen clínica característica. La perforación libre y la hemorragia masiva no son comunes. El riesgo de colelitiasis se incrementa. Las manifestaciones orales de enteritis regional pueden causar dolor discapacitante. El carcinoma puede ocurrir en segmentos del intestino delgado o grueso que están afectados con enteritis regional, sobre todo en segmentos excluidos del flujo fecal por procedimientos quirúrgicos de bypass.

B. Sistémico Las complicaciones sistémicas como la enfermedad hepatobiliar, la uveítis, la artritis, la espondilitis anquilosante, las úlceras aftosas, el eritema nodoso, la amiloidosis, el tromboembolismo y las enfermedades vasculares se encuentran en la enteritis regional y en la colitis ulcerosa. Estas manifestaciones se describen con más detalle en el capítulo 30. La enteritis regional “metastásica” (cutánea distante) es una úlcera cutánea con reacción granulosa en un sitio separado del intestino por piel normal. Las complicaciones urinarias incluyen cistitis, cálculos y obstrucción ureteral.

X Tratamiento A. Médico El tratamiento inicial de la enteritis regional no es operatorio. El descanso físico, el alivio del estrés emocional y la relación confidencial entre el paciente y el doctor tienen efectos favorables. Una dieta baja en residuos, libre de leche y alta en proteínas puede proporcionar una nutrición adecuada. Los pacientes malnutridos se benefician de dietas elementales o poliméricas, si no se tolera la comida estándar, y la nutrición parenteral total o suplementaria es un complemento importante. A medida que la nutrición mejora, la infección se trata de mejor manera y pueden revertirse complicaciones como las fístulas. La dieta crónica elemental intermitente mejora el retraso en el crecimiento en niños prepúberes. La mayoría de los médicos prefieren la alimentación enteral sobre la ruta parenteral cuando las condiciones lo permiten, aunque los estudios comparativos son inconclusos en este tema. La nutrición preoperatoria parenteral total prolonga la estancia en el hospital y no reduce

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la incidencia o la gravedad de complicaciones posoperatorias. La nutrición parenteral crónica en casa permite a algunos pacientes con enfermedad extensa posponer la operación, pero no reduce la necesidad de la misma a largo plazo. La nutrición enteral sola es una terapia insuficiente para la enteritis regional activa, comparada con el tratamiento farmacológico. Los medicamentos estándar para la enteritis regional son los aminosalicilatos, los agentes inmunosupresores e inmunorregulatorios, los antibióticos, los esteroides y el factor alfa de necrosis antitumoral (anti-TNF-α). La prednisona, la prednisolona y la metilprednisolona son los corticosteroides más comunes para este propósito. Los estudios sugieren que los esteroides son más efectivos para la enteritis regional del intestino delgado, pero se aplican a enteritis regional que también afecta al colon. La prednisona (0.25 a 0.75 mg/d) es superior al placebo en el control de la enfermedad aguda a corto plazo, pero no debe utilizarse en terapia de mantenimiento a largo plazo. El alivio de los síntomas se ve hasta en 70% de los pacientes después de cuatro semanas de tratamiento. Los esteroides entonces se van retirando, una vez que se ve una mejoría. La utilidad de la prednisona está limitada por efectos secundarios, que incluyen pérdida ósea y osteopenia, formación de cataratas, aumento de peso, inmunosupresión y cicatrización retardada. La sulfasalazina, un aminosalicilato, ha sido el principio base de la enteritis regional por muchos años. Es superior al placebo en el control de la enfermedad aguda, pero su uso se complica por reacciones adversas. El principio activo de la sulfasalazina es el ácido 5-aminosalicílico (5-ASA). Ahora se utilizan ampliamente otros aminosalicilatos, entre los que se incluyen la mesalamina, la olsalazina y la balsalazida, y se considera que son un equivalente terapéutico a la sulfasalazina. No sólo resultan benéficos para los pacientes con enteritis regional activa que afecta al colon y la ileocolitis, sino que los aminosalicilatos orales también pueden tener éxito en mantener la remisión de enteritis regional, una meta que no se ha logrado con ningún otro agente hasta la fecha. La azatioprina y la mercaptopurina son los medicamentos inmunosupresores con los registros más largos. Son efectivos en la enteritis regional que afecta al colon y la enteritis regional del intestino delgado; estos esteroides auxiliares (permiten la reducción de dosis de esteroides) ayudan a cerrar las fístulas, mantienen las remisiones y curan la enfermedad perianal. La desventaja de la azatioprina y la mercaptopurina es su acción lenta. La supresión de la médula ósea puede verse en pacientes que utilizan estos medicamentos, y es necesario monitorear el hemograma durante la terapia. La pancreatitis aguda también puede ser una complicación de la terapia con 6-MP. La 6-MP también se utiliza para retrasar la recurrencia después de la terapia quirúrgica de la enteritis regional. Se han probado varios antibióticos de espectro amplio, con mayor frecuencia el metronidazol y el ciprofloxacino por enfermedad perianal. El infliximab (el anticuerpo monoclonal quimérico anti-TNF-α) ahora está aprobado por la FDA para uso en pacientes con enteritis regional activa. El infliximab se administra como una infusión intravenosa. Los estudios han demostrado una respuesta rápida al tratamiento con infliximab para enfermedad intestinal y perianal, aunque se requieren infusiones de mantenimiento. A pesar de las ventajas médicas en el tratamiento, todavía no existe una cura para la enteritis regional.

B. Terapia quirúrgica La cirugía no es curativa para enteritis regional, pero su uso juicioso a menudo está indicado para administrar complicaciones de la enfermedad. La indicación para operación en enteritis regional del intestino delgado es la obstrucción en casi la mitad de los casos; una perforación, una fístula interna, una fístula externa, abscesos, una enfermedad perianal y el retraso en el crecimiento de

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CAPÍTULO 29

niños son otras razones para operación. A largo plazo, casi 70% de los pacientes con enteritis regional se someten a una cirugía definitiva. La resección conservativa del intestino enfermo con una anastomosis grande de lado a lado es el procedimiento quirúrgico de preferencia. El principio guía en el tratamiento quirúrgico de la enteritis regional es la preservación de la longitud intestinal. Cada vez más, la resección quirúrgica de la enteritis ileocólica regional se realiza de forma laparoscópica. La resección suele estar limitada al área responsable de las complicaciones que piden la operación. Si se encuentran varias estenosis sintomáticas pueden tratarse por “estenoplastia”, un procedimiento en que se hace una incisión en el intestino a través de la estenosis y la pared se sutura o se engrapa de tal forma que el lumen se ensancha. La estenoplastia está indicada para: (1) afectación difusa del intestino delgado con varias estenosis, (2) estenosis en un paciente que ha padecido previamente una resección mayor del intestino delgado, (3) recurrencia rápida de enteritis regional manifestada como obstrucción y (4) una constricción fibrótica sin flemas

XPronóstico La enteritis regional es un trastorno crónico. Puede progresar hasta afectar varias porciones del intestino o parecer que no se expande mucho más. Los procedimientos quirúrgicos son paliativos, no curativos, pero las operaciones contribuyen en gran medida a la rehabilitación de los pacientes con enfermedad refractaria. La tasa de recurrencia después de la resección de enfermedades ileales o ileocólicas se incrementa con el tiempo. Los índices de recurrencia sintomática son de 25 a 50% en cinco años, de 35 a 80% en 10 años y de 45 a 85% en 15 años. La variabilidad marcada se debe a diferencias en poblaciones de pacientes, el tipo de procedimiento quirúrgico y el criterio de recurrencia. Las úlceras extensas confluentes que se pueden ver de manera endoscópica en el íleon en una anastomosis dentro de un año después de la ileocolectomía, predicen fuertemente la recurrencia sintomática. La estenoplastia es efectiva para lesiones obstructivas y existen pocas complicaciones posoperatorias. Se necesita la reoperación en casi 10% de los pacientes dentro de un año después de la estenoplastia y una tercera parte de los pacientes en 10 años; sin embargo, lo sorprendente es que, por lo general, los sitios de estenoplastia no son la fuente de los síntomas. La cirugía debe utilizarse para tratar complicaciones en coordinación con la terapia médica. Este método en conjunto permite llevar una vida normal a entre 80 y 85% de los pacientes que requieren cirugía. Los estudios basados en comunidades han demostrado que la supervivencia a largo plazo de las personas con enteritis regional es similar a la de la población general, sin importar la edad del diagnóstico. Existe poca evidencia de que el embarazo afecta el curso de la enteritis regional o que la enteritis regional inactiva altera el curso del embarazo. Behm BW, Bickston SJ: Tumor necrosis factor-alpha antibody for maintenance of remission in Crohn’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2008;1:CD006893. Benchimol EI et al: Traditional corticosteroids for induction of remission in Crohn’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2008; 2:CD006792. Dietz DW et al: Safety and long-term efficacy of strictureplasty in 314 consecutive patients with obstructing small bowel Crohn’s Disease. J Am Coll Surg 2001;192:330. McDonald JW et al: Cyclosporine for induction of remission in Crohn’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2005;2:CD000297. Milsom JW et al: Prospective, randomized trial comparing laparoscopic vs. conventional surgery for refractory ileocolic Crohn’s Disease. Dis Colon Rectum 2001;44:1. Podolsky DK: Inflammatory bowel disease. N Engl J Med 2002;347:417.

Rastogi A, Schoen RE, Slivka A: Diagnostic yield and clinical outcomes of capsule endoscopy. Gastrointest Endosc 2004; 60:959. Ricart E et al: Infliximab for Crohn’s disease in clinical practice at the Mayo Clinic: the first 100 patients. Am J Gastroenterol 2001;96:722. Sutherland LR et al: Prevention of relapse of Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis 2000;6:321.

OTRAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS Y ULCERATIVAS DEL INTESTINO DELGADO X Enteritis aguda y linfadenitis mesentérica La inflamación aguda del intestino delgado (enteritis) a menudo también afecta al estómago (gastroenteritis) o al colon (enterocolitis). A la afectación de los nodos linfáticos regionales se le denomina adenitis mesentérica. Estas enfermedades que suelen remitir de manera espontánea pueden deberse a virus, bacterias, parásitos, toxinas u otros agentes desconocidos. Estos trastornos son de importancia para el cirujano cuando imitan la apendicitis aguda u otros problemas que requieren tratamiento operatorio.

XEnteropatía relacionada con VIH Las infecciones gastrointestinales son frecuentes en pacientes con sida. Los patógenos entéricos recuperables de estos pacientes incluyen Cryptosporidium, citomegalovirus, Entamoeba histolytica, Giardia lamblia, Mycobacterium avium-intracellulare, Salmonella typhimurium, Shigella y Campylobacter jejuni. Muchos pacientes sintomáticos no tienen patógenos intestinales identificables, existe evidencia que soporta la existencia de una enteropatía causada por el propio virus de la inmunodeficiencia humana. La perforación intestinal es una complicación rara pero devastadora en estos pacientes. Giovanni B et al: HIV enteropathy: undescribed ultrastructural changes of duodenal mucosa and their regression after triple antiviral therapy. A case report. Dig Dis Sci 2005;50:617. Kotler DP: HIV infection and the gastrointestinal tract. AIDS 2005;19:107.

XEnteritis por Yersinia Se ha centrado mucha atención en Yersinia enterocolitica. Este patógeno puede causar gastroenteritis aguda, ileítis terminal, enterocolitis, colitis, linfadenitis mesentérica, abscesos hepáticos y esplénicos y procesos autoinmunes como eritema nodoso y poliartritis. Y. enterocolitica también se ha relacionado con otras enfermedades (sobre todo en mujeres), como artritis, glomerulonefritis, síndrome de Graves y tiroiditis de Hashimoto. La gastroenteritis aguda con fiebre, diarrea y, algunas veces, vómito es el síndrome clínico más común, sobre todo en niños. La linfadenitis mesentérica aguda y la ileítis terminal aguda son más frecuentes en adolescentes y adultos. Estas infecciones pueden causar el suficiente dolor abdominal y sensibilidad a la palpación que la apendicitis parece un diagnóstico probable. Si se realiza la operación, los nodos linfáticos grandes inflamados se encuentran en el mesenterio del íleon distal y el intestino puede estar muy inflamado. En estas circunstancias, suele realizarse una apendectomía. Los microorganismos pueden cultivarse a partir de las heces, y los títulos de anticuerpos pueden elevarse y después caer en algunos pacientes. Y. enterocolitica responde a trimetoprim-sulfametoxazol o doxiciclina, y las infecciones por Y. enterocolitica complicadas deben tratarse. Se ha reportado septicemia fatal. En un paciente con enteritis, Y. enterocolitica ha progresado a una enteritis regional clásica.

INTESTINO DELGADO

X Enteritis por Campylobacter Campylobacter jejuni es un bastoncillo gramnegativo que ahora se reconoce como una causa importante de enfermedad humana en todo el mundo. La infección por C. jejuni es más común que la infección por salmonela o shigela. La leche cruda, el agua potable no tratada y el pollo sin cocer son vehículos reconocidos de transmisión. Las características técnicas varían de dolor abdominal leve, fiebre, emesis y diarrea que no se distingue de gastroenteritis viral a diarrea grave crónica o recurrente con sangre, parecida a una colitis ulcerativa o granulomatosa. C. jejuni produce una enterotoxina que puede jugar un papel como causa de diarrea. La microscopia de Darkfield o de contraste de fase de muestras de heces puede revelar la motilidad rápida, característica de C. jejuni y permitir un presunto diagnóstico. Las heces y, en ocasiones, los cultivos de sangre son positivos. La colonoscopia puede revelar lesiones colónicas y las radiografías muestran inflamación del intestino delgado o el colon. Aunque la infección por C. jejuni suele remitir por sí sola en la mayoría de los pacientes, y los síntomas disminuyen dentro de una semana, ocurren recaídas en 20% de los pacientes no tratados. El antibiótico apropiado es la eritromicina, el ciprofloxacino o la doxiciclina, dependiendo de los resultados de los estudios in vitro de sensibilidad. La enfermedad puede esparcirse por pacientes sintomáticos; una vez que la diarrea disminuye, la transmisión no es probable.

X Tuberculosis La infección tuberculosa primaria del intestino, causada por ingestión de la cepa bovina de Mycobacterium tuberculosis, es rara en Estados Unidos. La infección secundaria se debe al tragar el bacilo de la tuberculosis humana. Casi 1% de los pacientes con tuberculosis pulmonar tienen afectación intestinal. La emigración reciente de áreas endémicas ha incrementado la incidencia. La tuberculosis es prevalente en individuos infectados con VIH. El íleon distal es el sitio más común de enfermedad. El bacilo se localiza en las glándulas mucosas y se esparce a los parches de Peyer, donde la inflamación, el colapso de tejido y los intentos locales por contenerla dan auge a los síntomas. La lesión patológica es hipertrófica o ulcerativa. La enteritis hipertrófica tuberculosa lleva a estenosis, y los signos y síntomas son los mismos de obstrucción. La forma ulcerativa causa dolor abdominal, que alterna entre estreñimiento y diarrea y, en ocasiones, inanición progresiva. La perforación libre, la formación de fístulas o la hemorragia pueden ocurrir en una enfermedad grave no tratada. El diagnóstico de la tuberculosis intestinal puede ser difícil, pero el tratamiento médico no debe basarse sólo en la suposición clínica, porque el carcinoma y la enteritis regional causan signos y síntomas similares. En un estudio reciente, menos de la mitad de los pacientes tuvieron una anormalidad en las radiografías torácicas y ninguno tuvo un resultado de esputo positivo. Se necesita una biopsia por colonoscopia, laparoscopia o incluso laparotomía para demostrar la presencia del microorganismo. La quimioterapia antituberculosa es el soporte principal del tratamiento. Se requiere cirugía si el diagnóstico es incierto, si la enfermedad es resistente a la quimioterapia o si se desarrollan complicaciones. Algunos cirujanos recomiendan una operación temprana, porque el tratamiento médico lleva a curación por fibrosis con la obstrucción resultante. La extirpación es el procedimiento quirúrgico preferido y el bypass se hace sólo si están presentes abscesos o fístulas. El pronóstico es bueno si se opera al paciente en las primeras etapas de la enfermedad. Engin G, Balk E: Imaging findings of intestinal tuberculosis. J Comput Assist Tomogr 2005;29:37.

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Misra SP et al: Endoscopic biopsies from normal-appearing terminal ileum and cecum in patients with suspected colonic tuberculosis. Endoscopy 2004;36:612.

XTifoidea Salmonella typhi puede causar úlceras en el íleon distal o el ciego. Una hemorragia o perforación presenta un desafío quirúrgico formidable. La operación temprana a menudo es la mejor esperanza de supervivencia.

XEnteropatía por medicamentos antiinflamatorios no esteroideos Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos incrementan la permeabilidad intestinal horas después de la ingestión, exponiendo a la mucosa a macromoléculas y toxinas en el lumen. La invasión bacterial puede contribuir a la inflamación. Tal vez 70% de los pacientes de cualquier edad y cualquier sexo que han tomado estos agentes por seis meses o más desarrollan enteropatía, con inflamación intestinal subclínica y pérdida sanguínea oculta. Menos de 1% de los pacientes desarrollan ulceración mucosa o inflamación transmural con fibrosis mucosa y estenosis circunferencial parecida a diafragma. Estos pacientes pueden tener obstrucción, perforación o anemia. El diagnóstico diferencial incluye enteritis regional, isquemia, tuberculosis y linfoma. Debe retirarse el medicamento. Las estructuras requieren resección. Graham DY et al: Visible small-intestinal mucosal injury in chronic NSAID users. Clin Gastroenterol Hepatol 2005;3:55.

XEnteropatía por radiación La terapia agresiva de radiación para cáncer abdominal o pélvico casi siempre se relaciona con lesiones gastrointestinales, porque las células intestinales epiteliales proliferantes son demasiado radiosensibles. La degeneración de células y edema de la pared intestinal pueden producir dolor abdominal, náusea y vómito, y algunas veces diarrea con sangre durante la terapia o unos cuantos meses después. Los síntomas suelen ser menores o transitorios para la mayoría de los pacientes con las técnicas de irradiación modernas. La elección de vasos sanguíneos en la pared intestinal es mucho más seria que la lesión mucosa temprana. La proliferación endotelial y la fibrosis en la media pueden obliterar gradualmente el lumen durante meses o años, produciendo isquemia intestinal crónica. El carcinoma que surge en el intestino delgado irradiado es una complicación rara tardía. La incidencia de lesión intestinal importante está relacionada con la dosis y varía de 5% después de 4 500 cGy a 30% después de 6 000 cGy. La fijación de las asas del intestino delgado en el campo de radiación por adhesiones de operaciones anteriores incrementa mucho el riesgo de complicaciones intestinales. La malla absorbible de ácido poliglicólico puede utilizarse para mantener el intestino delgado fuera de la pelvis cuando la terapia de radiación se planea después de una cirugía pélvica. La glutamina oral protege la mucosa del intestino delgado de algunas de las morbilidades de irradiación en estudios preliminares con animales. Los síntomas que necesitan operación aparecen antes de un mes o hasta 30 años después de terminar la terapia. Se requiere operación para obstrucción debido a estenosis o atrapamiento en fibrosis pélvica, perforación con abscesos o formación de fístula, o hemorragia de mucosa ulcerada. Los síntomas no deben atribuirse al cáncer hasta que se pruebe que está presente un cáncer residual.

CAPÍTULO 29

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El objetivo de la operación consiste en aliviar los síntomas. Si no es posible la resección del segmento afectado, se realiza un bypass. Es imperativo que el intestino normal se utilice para anastomosis, porque es probable que las líneas de sutura en un intestino irradiado se dañen. El intestino es desmenuzable a pesar del engrosamiento y debe tenerse cuidado al liberar las adhesiones. Si el colon distal y el recto están afectados, desviar la colostomía es el curso más seguro. La proctitis por radiación se analiza en el capítulo 31. El índice de muerte por operación es de 10 a 15% y el pronóstico posterior depende de la extensión de la parte afectada y de la presencia de fístulas no tratadas, síndrome de intestino corto y cáncer. Sólo de 30 a 45% de los pacientes con complicaciones intestinales importantes por terapia de radiación están vivos cinco años después de la operación. Jain G et al: Chronic radiation enteritis: a ten-year follow-up. J Clin Gastroenterol 2002;35:214. Zimmerer T et al: Medical prevention and treatment of acute and chronic radiation induced enteritis—is there any proven therapy? A short review. Z Gastroenterol 2008;46:441.

FÍSTULAS DEL INTESTINO DELGADO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f

Fiebre y septicemia. Dolor abdominal. Cavidad abdominal localizada. Drenaje externo del contenido del intestino delgado. Deshidratación y malnutrición.

XConsideraciones generales Las fístulas externas del intestino delgado pueden formarse espontáneamente como resultado de la enfermedad, pero casi 95% son complicaciones de procedimientos quirúrgicos (dehiscencia o lesión anastomótica del intestino durante la disección). Las fístulas son muy propensas a desarrollarse cuando el cirujano se encuentra con adhesiones extensas, intestino inflamado o enteropatía por radiación. Las fístulas pueden clasificarse de acuerdo con el sitio anatómico, las características del tracto (simple o complejo) y el volumen de salida (alto o bajo). Una fístula de salida alta produce más de 500 ml/24 h. Otros términos descriptivos también se utilizan como fístula terminal, que abarca todo el diámetro del intestino, y fístula lateral, que sólo surge de un lado.

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La formación posoperatoria de fístulas es anunciada por fiebre y dolor abdominal, hasta que el contenido del intestino se descargue a través de la incisión abdominal. Las fístulas espontáneas de neoplasmas o enfermedades inflamatorias suelen desarrollarse en una forma más indolora. La mayor parte de las fístulas se relacionan con uno o más abscesos, que a menudo se drenan de manera incompleta con fistulización, de modo que la septicemia persistente es una característica común. El líquido intestinal que escapa a través de la fístula puede escoriar gravemente la piel y los tejidos de la pared intestinal. Las pérdidas de líquidos y electrólitos pueden ser graves, sobre todo si la fístula es grande, si está localizada en el tracto superior o si hay una obstrucción intestinal parcial o completa

distal a la fístula. La septicemia persistente y la dificultad de alimentar al paciente contribuyen rápidamente a la pérdida de peso.

B. Hallazgos de laboratorio Las pruebas de rutina de laboratorio reflejan la gravedad de los déficit en masa celular roja, volumen de plasma y electrólitos. Es común la leucocitosis debido a septicemia y hemoconcentración. Es posible detectar la enfermedad de otros órganos como el hígado y los riñones.

C. Estudios de imagen Los abscesos y la obstrucción intestinal pueden ser evidentes en radiografías abdominales simples. El medio de contraste administrado de forma oral, por recto o a través de la fístula (fistulograma) delinea la anatomía normal, incluida la enfermedad intrínseca del intestino, y demuestra la ubicación y el número de fístulas, el tamaño y el curso de los tractos de la fístula, las cavidades de abscesos relacionadas y la presencia de obstrucción distal. Los radiólogos pueden manipular los catéteres en tractos y proporcionar información detallada de diagnóstico. Este procedimiento también puede ser terapéutico (consúltese más adelante). En ciertos individuos tal vez estén indicadas las radiografías torácicas, las exploraciones por CT, los ultrasonidos, la endoscopia y otros estudios especiales.

XComplicaciones La pérdida de líquidos y electrólitos, la malnutrición y la septicemia contribuyen a insuficiencia de varios órganos y a la muerte, a menos que se instituya una terapia efectiva de manera rápida.

XTratamiento Un método sistemático que combina los procedimientos de diagnóstico, de soporte y operatorios es esencial en el tratamiento de pacientes con fístulas (cuadro 29-2). En unas cuantas enfermedades diferentes es más crítico el momento apropiado de la intervención operatoria.

A. Reanimación con líquidos y electrólitos Muchos pacientes con fístulas tienen una profunda hipovolemia intravascular e intersticial, y el reemplazo de líquidos con una solución salina isotónica es la primera prioridad. La presión central venosa, la salida de orina y turgencia cutánea son guías del progreso de la reanimación de volumen. La sangre se envía al laboratorio para medición de las concentraciones de electrólitos séricos y los Cuadro 29-2. Tratamiento de las fístulas. Primero: Restaurar el volumen sanguíneo y comenzar la corrección del desequilibrio de líquidos y electrólitos. Drenar los abscesos accesibles. Controlar las fístulas y medir las pérdidas. Comenzar el soporte nutricional. Segundo: Delinear la anatomía de las fístulas mediante estudios radiográficos. Tercero: Mantener la ingesta calórica de 2 000 a 3 000 kcal o más por día, dependiendo del estado de nutrición y el gasto de energía. Drenar los abscesos conforme aparezcan. Cuarto: Operar si la fístula falla en cerrarse.

INTESTINO DELGADO gases arteriales. Los resultados de estos estudios ayudan a corregir el déficit de electrólitos y el balance acidobásico alterado. El peso corporal se registra todos los días. La reanimación con líquidos y electrólitos suele lograrse dentro del primer día o dos. El mantenimiento posterior de la homeostasis depende de la medición precisa de las pérdidas y el reemplazo de éstas.

B. Control de la fístula Debe recolectarse el líquido drenado de la fístula para evitar la excoriación de la piel y los tejidos de la pared abdominal, y para registrar las pérdidas de volumen. Puede funcionar mejor un dispositivo de osteomía colocado alrededor de la fístula o un catéter insertado por un radiólogo bajo guía de rayos X. El cuidado médico habilidoso y experimentado es indispensable.

C. Control de la septicemia Los abscesos deben drenarse en cuanto se diagnostiquen. El origen de la septicemia a menudo es oscuro y debe hacerse una búsqueda persistente y continua en busca de abscesos mediante examen físico repetido y estudios de imagen, hasta que la infección se localice y pueda tratarse. La terapia a ciegas con antibióticos de espectro amplio no es un sustituto del drenaje de abscesos. En muchos casos, un radiólogo de intervención puede tratar un absceso drenado de manera incompleta. Éste pasa un catéter a través del tracto de la fístula en la cavidad del absceso relacionado, el drenaje se completa y la fístula puede cerrarse.

D. Delineación de la fístula Los estudios de contraste radiográfico (consúltense párrafos anteriores) deben obtenerse lo antes posible.

E. Nutrición La nutrición adecuada y el control de la septicemia marcan la diferencia entre la supervivencia y la muerte en esos pacientes. Una regla general útil consiste en evitar toda la ingesta oral al comienzo. La succión nasogástrica puede ser necesaria de manera temporal. En cuanto se restauren los líquidos intravasculares y los electrólitos, la nutrición parenteral debe instituirse por medio de un catéter central venoso. En el caso de muchos pacientes, la nutrición parenteral total es la principal fuente exógena de calorías y nitrógeno, hasta que la fístula se cura o se cierra de manera quirúrgica. En pacientes con una producción baja o fístulas distales, es preferible la ruta enteral para nutrición y las dietas básicas o poliméricas pueden entregarse en el intestino distal en algunos pacientes con fístulas proximales.

F. Otras medidas Los antagonistas del receptor de H2 y los inhibidores de la bomba de protones son adjuntos útiles en pacientes con fístulas proximales. Al reducir la secreción ácida gástrica, disminuye la salida de la fístula y se simplifica el tratamiento con líquidos y electrólitos. Los análogos a la somatostatina disminuyen la salida de la fístula y pueden acelerar el cierre de ésta.

G. Operación Casi 30% de las fístulas se cierran espontáneamente. La enteritis regional, el intestino irradiado, el cáncer, un cuerpo extraño, una

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obstrucción distal, un daño extenso de la continuidad intestinal y un tracto de fístula corto (< 2 cm) se relacionan con la falla en la curación de las fístulas. El pegamento de fibrina ha sido efectivo en algunas de las fístulas del intestino delgado; en particular, puede considerarse en pacientes complicados con antecedentes de abdomen hostil. El tratamiento puede tener éxito si la fístula es grande y la salida es baja. Si van a sanar de manera espontánea, las fístulas suelen cerrarse dentro de un mes después de la erradicación de la infección y la institución del soporte nutricional adecuado. La persistencia más allá de un mes indica la necesidad de un cierre quirúrgico en la mayor parte de los casos. Los niveles séricos de proteínas de recambio corto, sobre todo la transferrina, pueden ser útiles para predecir en qué pacientes es poco probable que cierren sus fístulas. Sin embargo, la operación debe posponerse hasta que pueda predecirse que la inflamación intraabdominal se ha resuelto (por lo general, de dos a tres meses o más después de la última operación). Debe extirparse el segmento fistuloso, aliviarse la obstrucción relacionada y restablecerse la continuidad por una anastomosis funcional de extremo a extremo.

XPronóstico El plan de tratamiento descrito antes lleva a índices de supervivencia de 80 a 90% en pacientes con fístulas externas. La septicemia no controlada es la principal causa de muerte. Becker HP, Willms A, Schwab R: Small bowel fistulas and the open abdomen. Scand J Surg 2007;96:263. Evenson AR, Fischer JE: Current management of enterocutaneous fistula. J Gastrointest Surg 2006;10:455. Hollington P et al: An 11-year experience of enterocutaneous fistula. Br J Surg 2004;91:1646. Lynch AC et al: Clinical outcome and factors predictive of recurrence after enterocutaneous fistula surgery. Ann Surg 2004; 240:825.

LESIONES VASCULARES AGUDAS DEL INTESTINO DELGADO Y EL MESENTERIO Las lesiones que producen isquemia o hemorragia aguda o crónica pueden resultar de la enfermedad vascular intrínseca, la enfermedad sistémica, los agentes farmacológicos y los procedimientos quirúrgicos. La oclusión crónica puede ser adecuada para reconstrucción vascular y se analiza en el capítulo 34. La isquemia mesentérica aguda se analiza aquí.

1. Oclusión vascular mesentérica aguda

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f

Dolor abdominal grave y difuso. Hemorragia intestinal visible u oculta. Hallazgos físicos mínimos. Hallazgos radiográficos (algunas veces). Hallazgos operatorios.

XConsideraciones generales La oclusión repentina de las arterias o venas principales del intestino delgado es catastrófica. Es predominantemente una enfermedad de la vejez y es muy letal. La embolia arterial mesentérica es responsable de 50% de los casos de isquemia mesentérica aguda, y lo más común es que éstos se originen del trombo mural en un ventrículo izquierdo infartado o coagulado en una aurícula izquierda fibrila-

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toria en pacientes con estenosis mitral. La trombosis de la arteria mesentérica (en 25% de los casos) es el resultado final de la estenosis aterosclerótica y estos pacientes a menudo tienen antecedentes de angina intestinal antes de que ocurra la trombosis aguda. Otras causas de las oclusiones arteriales agudas, como la disección de aneurisma aórtico o aneurisma aórtico fusiforme, son raras. Las oclusiones de las arterias mesentéricas más pequeñas a menudo se relacionan con tejido conectivo u otros trastornos sistémicos. La ingestión de cocaína es otra causa. La enfermedad no oclusiva es responsable de casi 20% de los pacientes con isquemia mesentérica aguda. La trombosis de las venas mesentéricas (5% de los casos) se relaciona con hipertensión portal, septicemia abdominal, estados hipercoagulables o traumatismo, o tal vez no haya una enfermedad evidente. La trombosis mesentérica venosa o arterial puede ocurrir en mujeres que ingieren anticonceptivos orales. Algunas oclusiones venosas se desarrollan de manera periférica y progresan de manera insidiosa, causando infarto por segmento que parece obstrucción por estrangulamiento. Otros tienen una isquemia aguda, grave y que progresa rápidamente. Las consecuencias de una oclusión vascular mayor dependen de los vasos afectados, el nivel de oclusión, el estado de otros vasos viscerales, el desarrollo de daños colaterales, el establecimiento de reperfusión y otros factores. La lesión de tejido es causada por eventos relacionados con la propia isquemia (lesión isquémica) y por el retorno del flujo sanguíneo, espontáneo o como resultado del tratamiento (lesión por reperfusión). La interrupción completa del abastecimiento de oxígeno al intestino produce necrosis, al principio en las puntas de los vellos. La muda de la mucosa comienza dentro de las 3 horas después del comienzo de la isquemia y la ulceración y la hemorragia pronto se vuelven extensas. El infarto de grosor completo de la pared intestinal ocurre casi 6 horas después del comienzo de la isquemia total; en la isquemia parcial, puede tomar varios días para que se llegue a esta etapa. La hemorragia en el lumen, la acumulación de fluido abdominal hemorrágico, la perforación y la muerte por septicemia son resultado final del infarto. La septicemia y la falla de varios órganos pueden desarrollarse aun en la ausencia de necrosis de grosor completo o de perforación. Las bacterias proliferan en el segmento anecdótico, la barrera mucosa se daña y la bacteria y sus productos tóxicos se desplazan a la circulación. Varias sustancias de plasma, incluido el factor de tumor necrótico y el factor de activación de plaquetas, surgen en el sitio de la lesión intestinal, entran a la circulación y dañan a los órganos de destino, como los pulmones y los riñones. Existe un reconocimiento creciente de la importancia de la lesión de reperfusión en el resultado de la isquemia intestinal. El regreso del flujo arterial sanguíneo a partir de eventos espontáneos, la lisis de coagulación por anticoagulantes o la reconstrucción arterial convierten la enzima xantina deshidrogenasa en xantina oxidasa, que lleva a la liberación de superóxido y peróxido de hidrógeno. Estos radicales de oxígeno desestabilizan las membranas celulosas, afectan la barrera mucosa e inundan la circulación sistemática con mediadores de daño a otros órganos. Casi todos los datos provienen de animales experimentales, pero existe poca duda de que la lesión por reperfusión es un fenómeno importante y potencialmente letal en pacientes.

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas El síntoma más constante es el dolor abdominal grave mal localizado, que no suele responder a narcóticos. Las náuseas y el vómito, la diarrea y el estreñimiento tienen ocurrencia variable. En las etapas tempranas existe una escasez notable de hallazgos abdominales; en realidad, el dolor fuera de proporción con los hallazgos objetivos es un punto principal de la oclusión mesentérica

vascular. La isquemia también puede ocurrir con mucho menos dolor grave y la enfermedad seria sólo puede reconocerse cuando se desarrolla una toxicidad secundaria. Más adelante en el curso ocurren distensión abdominal y dolor a la palpación. Con el tiempo, se desarrollan choque y peritonitis generalizada, pero para ese momento la oportunidad de salvar ya se habrá perdido. En algunos casos (sobre todo con oclusión venosa alta) el choque es un hallazgo temprano. Las heces o el contenido gástrico contienen sangre en 75 a 95% de los pacientes más adelante en el curso. La paracentesis no ayuda a establecer el diagnóstico en las etapas reversibles.

B. Hallazgos de laboratorio No existe una prueba de laboratorio para confirmar o descartar definitivamente un diagnóstico de isquemia mesentérica. Está presente una leucocitosis fulminante. La amilasa sérica está elevada en casi la mitad de los pacientes y la creatina quinasa (BB isoenzima) se correlaciona con el infarto intestinal. Déficit importantes de base pueden observarse. Los niveles incrementados de fosfato inorgánico líquido sérico y peritoneal son signo de isquemia irreversible. La hemoconcentración y los efectos de la hemorragia en el lumen o el mesenterio se reflejan en las pruebas de laboratorio en etapas tardías. Deben buscarse la deficiencia de antitrombina III y otras anomalías de coagulación.

C. Estudios de imagen Las radiografías abdominales simples permiten el establecimiento de un presunto diagnóstico de oclusión vascular en casi 20% de los pacientes. La ausencia de gas intestinal, la distensión difusa con niveles de aire-líquido y la distensión del intestino delgado y el colon hasta el plexo esplénico no son específicas, pero sí sugerentes. En ocasiones se ven plica cerrada, pared intestinal engrosada y asas del intestino delgado que permanecen sin cambio por varias horas. Los hallazgos específicos de necrosis intestinal, que incluyen gas intramural y gas en el sistema portal venoso, que pueden verse en una exploración por CT o en radiografías abdominales simples, ocurren de manera tardía. Los estudios de bario pueden revelar imágenes parecidas a huellas y trastornos de motilidad (lenta o rápida). La CT da información útil en 50% de los pacientes, aunque un diagnóstico específico es posible en sólo 25% de los casos. La MRI puede ser útil. La arteriografía mesentérica también puede ser útil, pero es logísticamente molesta en pacientes con enfermedad aguda y no es lo bastante sensible para descartar el diagnóstico. Es importante reconocer que no se puede depender de manera definitiva de la arteriografía mesentérica, estudios de imágenes como radiografías simples, CT y estudios de bario para descartar un diagnóstico de isquemia mesentérica aguda.

XDiagnóstico diferencial La pancreatitis aguda y la obstrucción por estrangulamiento del intestino pueden ser difíciles de distinguir de una oclusión vascular mesentérica. Una amilasa sérica muy alta en etapas tempranas de la enfermedad o un páncreas edematoso en una exploración de CT sugieren pancreatitis. Es menos importante diferenciarla de una obstrucción por estrangulamiento, porque ambos trastornos requieren operación. La angiografía puede ser definitiva. Incluso cirujanos con un interés especial en este malestar son incapaces de hacer un diagnóstico temprano en más de la mitad de los casos.

XTratamiento La supervivencia depende del diagnóstico y el tratamiento operatorio dentro de doce horas después del comienzo de los síntomas.

INTESTINO DELGADO

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Aunque la oclusión aguda de las arterias o venas principales requiere operación, se ha recomendado la infusión pre y posoperatoria intraarterial de papaverina (30 a 60 mg/h) si el angiograma demuestra una oclusión embólica de la arteria mesentérica superior. La trombosis venosa aguda se diagnostica por el mesenterio edematoso y la extrusión de coágulos, cuando las venas mesentéricas están cortadas. La resección de todo el intestino y su mesenterio afectados es el tratamiento de elección; en raras ocasiones tiene éxito la cirugía directa de la vena mesentérica (trombectomía). Se recomienda la administración de heparina de manera posoperatoria. Deben tratarse la deficiencia de antitrombina III y otras causas de hipercoagulabilidad. En la oclusión arterial existe isquemia o infarto segmentales o difusos del intestino delgado y el colon en la distribución de los vasos obstruidos. Las protecciones arteriales están ausentes o reducidas y el edema mesentérico no es tan notable como la oclusión venosa. Se han sugerido muchos métodos de ayudar al cirujano a juzgar la viabilidad, pero muchos no han probado su valor. El medidor de flujo ultrasónico Doppler es de ayuda y el sistema de láser Doppler es muy prometedor. La prueba de fluorescencia cualitativa no es tan sensible como alguna vez se creyó. La fluorescencia cualitativa, de acuerdo con las mediciones obtenidas con un fluorómetro de perfusión, está bajo investigación. El intestino necrótico debe extirparse a menos que la extensión del daño sea tan grande que no se pueda esperar una vida satisfactoria. Con la disponibilidad de la nutrición parenteral en casa se pueden salvar muchos pacientes que antes no tenían salvación. No queda claro cómo integrar los nuevos datos de la lesión por reperfusión en el tratamiento de pacientes con intestino isquémico reversible. Tal vez sólo sea mejor extirpar el intestino afectado, sobre todo en la vejez, aunque la reconstrucción vascular pueda ser técnicamente posible por embolectomía, tromboendarterectomía o bypass arterial. La reconstrucción vascular se intentaba en 10% o menos de los pacientes antes de que se reconociera la lesión por reperfusión, y es probable que aun menos pacientes se traten por un acercamiento directo a los vasos en el futuro. El soporte de volumen masivo y los antibióticos son obligatorios, y algunos cirujanos administran anticoagulantes o medicamentos que inhiben la agregación de plaquetas. Una operación de segunda revisión se realiza entre 24 y 48 horas después, si se dejó un intestino marginalmente viable. Se han utilizado la angioplastia percutánea transluminal y la colocación de endoprótesis para tratar la isquemia mesentérica aguda, pero su función todavía no se determina y la operación abdominal permanece como un tratamiento estándar.

2. Isquemia intestinal no oclusiva

X Pronóstico

Las lesiones vasculares relacionadas con trastornos sistémicos como la poliarteritis nodosa y el lupus eritematoso sistémico pueden causar infarto por parches del intestino delgado. Acciones similares se han visto en pacientes con antecedentes de abuso de anfetaminas. La manifestación usual es perforación con peritonitis o hemorragia intraluminal, pero también ocurre estenosis. El pronóstico depende del proceso patológico y la gravedad de la contaminación peritoneal. Estos pacientes a menudo se encuentran en terapia de corticosteroides y no toleran bien la infección. La supervivencia es rara.

La oclusión mesentérica vascular aguda a menudo es letal, porque el diagnóstico y el tratamiento se retrasan, el infarto es extenso y la reconstrucción arterial resulta difícil. La tasa de mortalidad general de la oclusión arterial es de casi 45%, aunque un informe reciente de muertes que ocurren en sólo 24% es prometedor. Si el infarto es tan extenso que debe extirparse más de la mitad del intestino delgado, el índice de muerte es de 45 a 85%. La reconstrucción de arterias viscerales con trombosis aguda a menudo no es posible y las tasas de permeabilidad son malas. En unos cuantos pacientes el episodio isquémico agudo pasa sin reconocimiento y el proceso se resuelve de manera espontánea con formación de estenosis. El pronóstico es excelente en esta situación. La trombosis venosa aguda tiene un índice de muerte de 30% y si no se utilizan anticoagulantes a largo plazo, casi 25% de los pacientes tienen otro episodio de trombosis. Se recomienda la administración de anticoagulantes cumarina al menos por tres meses para minimizar la posibilidad de recurrencia.

En casi una cuarta parte de los pacientes con isquemia intestinal, la oclusión vascular no afecta una arteria o vena principal (aunque la estenosis arterial suele estar presente). En la presencia de alguna otra enfermedad aguda, como la disritmia cardiaca o septicemia, ocurre vasoconstricción esplácnica y el intestino se vuelve isquémico debido a la baja presión y flujo de perfusión. La sangre arterial se desvía lejos de los vellos en estas circunstancias y los isquémicos se destruyen si la condición persiste. El diagnóstico se sospecha cuando un paciente que puede ser susceptible desarrolla dolor abdominal agudo. La descripción clínica es similar a la de la trombosis arterial, pero el comienzo a menudo es menos repentino. La arteriografía documenta la ausencia de una oclusión vascular principal, pero de otra forma no es diagnostica en la mayoría de los casos. La infusión directa de agentes vasodilatadores en la arteria mesentérica superior puede revertir la vasoconstricción esplácnica en casos seleccionados. La papaverina es el medicamento de elección, pero otros medicamentos están bajo investigación. Por lo general, se requiere la operación para excluir otras enfermedades que estimulan la isquemia intestinal y para extirpar el intestino infartado. La isquemia en parches o difusa varía en extensión y gravedad. La isquemia es más pronunciada en el borde antimesentérico y la mucosa puede afectarse de manera extensa antes de que las anomalías estén visibles en la superficie serosa. A menudo existen áreas isquémicas en otros órganos como el hígado y el bazo. La reconstrucción vascular no es efectiva y los procedimientos quirúrgicos están limitados a resección del intestino infartado. Las decisiones acerca de cuándo realizar una anastomosis primaria o una operación de segunda vista son individualizadas. El índice de muerte era de casi 90% hasta hace poco, sobre todo debido a que la enfermedad a menudo no podía corregirse. La terapia vasodilatadora intraarterial ha disminuido esta cifra. Angelelli G et al: Acute bowel ischemia: CT findings. Eur J Radiol 2004;50:37. Cleveland TJ, Nawaz S, Gaines PA: Mesenteric arterial ischaemia: diagnosis and therapeutic options. Vasc Med 2002;7:311. Sarkar R: Evolution of the management of mesenteric occlusive disease. Cardiovasc Surg 2002;10:395. Schoots IG et al: Systematic review of survival after acute mesenteric ischaemia according to disease aetiology. Br J Surg 2004;91:17.

3. Otras lesiones vasculares

XVasculitis

XApoplejía mesentérica La apoplejía mesentérica es un trastorno raro causado por rotura espontánea de las arterias mesentéricas. La categoría más general de apoplejía abdominal incluye la hemorragia espontánea en la cavidad peritoneal por tumores (sobre todo hepatomas), el bazo u otros órganos. Las lesiones de arteriosclerosis son la causa de rotura arterial en individuos de edad avanzada; el mesentérico superior, el

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cólico derecho y las ramas arteriales celiacas son los sitios usuales. La hemorragia repentina de los aneurismas congénitos ocurre en pacientes más jóvenes. La arteria esplénica suele verse más afectada y tiene particular propensión a una rotura durante el embarazo. La imagen típica es el comienzo súbito de dolor abdominal difuso seguido por hipotensión. La operación es imperativa.

XLesiones hemorrágicas Las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones hemorrágicas en el intestino delgado se analizan bajo Hemorragia digestiva baja aguda en el capítulo 30.

QUISTES GASEOSOS (NEUMATOSIS CISTOIDE INTESTINAL) La neumatosis cistoide intestinal es un trastorno raro, caracterizado por quistes llenos de gases en la pared del intestino y algunas veces en el mesenterio. Cuando el proceso está limitado al intestino grueso se utiliza el término neumatosis coli. El diámetro de los quistes va de microscópicos a varios centímetros. La neumatosis puede ser primaria o secundaria. Casi 15% de los casos son primarios e idiopáticos. Los quistes son mucosos y suelen limitarse al colon izquierdo. La neumatosis secundaria comprende 85% de los casos. Los quistes son serosos y pueden estar localizados en cualquier lugar del tracto gastrointestinal o su mesenterio. Las condiciones de la neumatosis intestinal secundaria o la neumatosis coli incluyen la enfermedad del intestino inflamatorio, la gastroenteritis infecciosa o la colitis, la terapia de esteroides, los trastornos de tejido conectivo, la obstrucción intestinal, la diverticulosis, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la leucemia aguda, el linfoma, el sida y el trasplante de órganos. Tal vez el mecanismo de la formación de quistes no sea el mismo en todos los pacientes. En algunos, la fermentación bacterial anaeróbica de carbohidratos lleva al exceso de producción de gas de hidrógeno, que entra en la pared intestinal por difusión. Algunos pacientes tienen una actividad muy disminuida de bacterias metanogénicas y reducidas en sulfato, que suelen consumir o metabolizar el hidrógeno. Los pacientes con una función pulmonar dañada tienen menos capacidad de excretar el gas de hidrógeno excesivo a través de los pulmones y son más propensos a desarrollar neumatosis. Los quistes se mantienen debido a que el hidrógeno adicional se genera con cada comida y, por tanto, reemplaza el gas que pudo haberse propagado en el flujo sanguíneo desde la comida anterior. Se han reportado niveles altos de hidrógeno en el aliento en pacientes con neumatosis, aun durante el ayuno. Los síntomas están ausentes y no son específicos. En la neumatosis secundaria, los síntomas se deben a la enfermedad. En la forma primaria, los pacientes pueden quejarse de incomodidad abdominal, distensión, diarrea con moco o de que expulsan cantidades excesivas de gas. Es raro que la perforación de un quiste, la hemorragia, la obstrucción o la mala absorción llevan una neumatosis benigna a atención médica. La neumatosis fulminante se relaciona con una infección bacteriana aguda y con necrosis de la pared intestinal. Estos pacientes son tóxicos y pueden tener defensas inmunológicas dañadas. El gas también puede verse dentro de la pared intestinal en una etapa tardía del infarto intestinal. Algunas veces está presente el neumoperitoneo. El tratamiento de una neumatosis intestinal secundaria se dirige a la enfermedad subyacente. La resolución de los quistes puede lograrse en una neumatosis primaria o secundaria, al hacer que los pacientes respiren oxígeno por máscara por varios días, interrumpidos sólo a la hora de la comida. La respuesta al oxígeno hiperbárico es más rápida. La recurrencia de los quistes después del tratamiento con oxígeno refleja la producción continua de hidrógeno y en estos pacientes es necesario reducir la cantidad de gas

que se genera. Es posible controlar la cantidad de sustrato mediante la manipulación de la dieta y la flora fecal puede suprimirse con agentes antibacteriales como la ampicilina o el metronidazol. Es raro que se necesite la resección quirúrgica del intestino afectado con neumatosis, pero la enfermedad subyacente puede exigir un tratamiento operatorio en la forma secundaria de esta condición. La neumatosis fulminante se trata de manera quirúrgica, pero la tasa de mortalidad es alta. Deniz K et al: Intestinal involvement in Wegener’s granulomatosis. J Gastrointestin Liver Dis 2007;16:329. Ebert EC: Gastric and enteric involvement in progressive systemic sclerosis. J Clin Gastroenterol 2008;42:5.

TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Los neoplasmas del yeyuno y el íleon abarcan de 1 a 5% de todos los tumores del tracto gastrointestinal. El íleon terminal es el sitio preferido, después del yeyuno proximal. Casi 85% de los pacientes son mayores de 40 años. Existe una elevada correlación entre los tumores del intestino delgado y los neoplasmas primarios en cualquier otro lado. Sólo 10% de los tumores del intestino delgado son sintomáticos. Las lesiones benignas son 10 veces más comunes que las malignas. El linfoma es ahora el tumor maligno primario más común del intestino delgado. Por lo menos 75% de los neoplasmas sintomáticos son malignos. Los síntomas más frecuentes son hemorragia y obstrucción.

1. Tumores benignos

XPólipos Los pólipos adenomatosos o vellosos del tipo que se ve en el colon son raros en el intestino delgado; por lo general, son solitarios y causan síntomas por invaginación intestinal o hemorragia. Los hamartomas polipoides pueden ser solitarios en pacientes que están libres de anomalías relacionadas. Los hamartomas son múltiples en 50% de los casos y 10% de éstos tienen síndrome de Peutz-Jeghers, un trastorno familiar caracterizado por poliposis gastrointestinal difusa y pigmentación mucocutánea. El potencial maligno de estos pólipos es muy pequeño. La operación se indica sólo por síntomas (p. ej., obstrucción, hemorragia), en cuyo momento todos los pólipos mayores de 1 cm deben extirparse. La mejor estrategia es un método quirúrgico y endoscópico combinado. La poliposis adenomatosa familiar (poliposis coli familiar, síndrome de Gardner; consúltese el capítulo 30) se caracteriza por varios pólipos intestinales y del colon, osteomas y quistes o fibromas subcutáneos. Los pólipos son verdaderos neoplasmas y la degeneración maligna de los pólipos del colon es común; existe también predilección por cáncer duodenal periampular. Los pólipos juveniles (retención) pueden sangrar u obstruir. Son más comunes en el colon que en el intestino delgado y suelen autoamputarse antes de la adolescencia. Algunos patólogos se refieren a estas lesiones como hamartomas.

XOtros tumores Los leiomiomas, los linfomas y los neurofibromas pueden causar síntomas que requieren operación. La endometriosis puede implantarse en el intestino delgado. Los hemangiomas se analizan en la sección Hemorragia digestiva baja aguda, en el capítulo 30. Gore RM et al: Diagnosis and staging of small bowel tumours. Cancer Imaging 2006;6:209.

INTESTINO DELGADO Hyland R, Chalmers A: CT features of jejunal pathology. Clin Radiol 2007;62:1154. Miettinen M, Lasota J: Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2006;130:1466. Rondonotti E et al: Small bowel capsule endoscopy in 2007: indications, risks and limitations. World J Gastroenterol 2007;13:6140. Schwartz GD, Barkin JS: Small bowel tumors. Gastrointest Endosc Clin N Am 2006;16:267.

2. Tumores malignos

X Primarios A menudo, el adenocarcinoma es asintomático o sólo causa síntomas mínimos por periodos prolongados. Por lo general, surge en el yeyuno proximal, excepto en la enteritis regional, en que el íleon distal desviado está en mayor riesgo. Al momento de la operación hay metástasis en 80% de los casos. La resección segmentada del intestino y el mesenterio adyacente se hace cuando es posible, pero la metástasis cerca de la arteria mesentérica superior puede dificultar el procedimiento. La supervivencia a cinco años es de 25% en pacientes que se someten a resección intestinal. Los linfomas primarios del intestino delgado del tipo occidental surgen de manera focal. Estos linfomas se desarrollan en el yeyuno proximal en pacientes con enfermedad celiaca y en otro grupo de pacientes, los linfomas surgen de nuevo en el íleon distal. La mayoría de los linfomas primarios del intestino delgado incluyen una proliferación de células B, pero se han reportado algunos casos de linfoma de células T primario. En el Medio Oriente, el linfoma primario de intestino delgado es la forma más común de enfermedad extranodal linfomatosa. La enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado es una variante geográfica en esa parte del mundo; se caracteriza por infiltración difusa del intestino delgado por células anormales linfoides. Tal vez el infiltrado sea benigno en la fase inicial de la enfermedad de cadena alfa, pero los demás casos son malignos. Los linfomas no Hodgkin relacionados con Sida, con origen en las células B, pueden afectar al intestino delgado. El pronóstico en estos pacientes es muy malo. Los linfomas de tipo occidental se desarrollan como una masa nodular, polipoide o ulcerativa. Las lesiones son múltiples en 20% de los pacientes. La obstrucción, la hemorragia y la perforación llevan a la atención de la lesión. A menudo se requiere la operación abdominal para establecer un diagnóstico histológico por resección conservatoria de la lesión intestinal. A la operación le sigue una radiación abdominal completa, con o sin quimioterapia, en algunos pacientes. La tasa de supervivencia general a cinco años es de casi 40%. Los tumores estromales gastrointestinales del intestino delgado (GIST) tienden a ulcerarse de manera central y a sangrar. Muchos tipos de neoplasmas primarios malignos son raros.

X Metastásicos Las metástasis del intestino delgado se encuentran en 50% de los pacientes que mueren por melanoma maligno. Los carcinomas cervicales, renales, mamarios, pulmonares, etc., también pueden esparcirse al intestino. La obstrucción o hemorragia puede requerir operación, si las expectativas de vida son razonablemente buenas. Aún puede lograrse una paliación significativa, sobre todo en pacientes con lesiones metastásicas solitarias. Delaunoit T et al: Pathogenesis and risk factors of small bowel adenocarcinoma: a colorectal cancer sibling? Am J Gastroenterol 2005;100:703.

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Kummar S, Ciesielski TE, Fogarasi MC: Management of small bowel adenocarcinoma. Oncology (Huntington) 2002;16:1364. Schwartz GD, Barkin JS: Small bowel tumors. Gastrointest Endosc Clin N Am 2006;16:267.

3. Tumores carcinoides y síndrome carcinoide Los tumores carcinoides son apudomas que surgen de las células enterocromafines a través del intestino. Los carcinoides pueden relacionarse con neoplasia múltiple endocrina (MEN) tipo 1 y tipo 2. Se ha reportado agrupamiento familiar raro que no se relaciona con MEN. Los neoplasmas de otros órganos (con más frecuencia el colon, el pulmón, el estómago o la mama) están presentes en 15% de los pacientes. Los carcinoides ocurren en pacientes de 25 a 45 años de edad. El origen de los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal es de 5% en la parte inicial del intestino, 88% en la parte media y 6% en el extremo. La mayor parte de los carcinoides relacionados con MEN se originan en la parte inicial del intestino. Los carcinoides de la parte media producen serotonina y sustancia P; también son comunes la neurotensina, la gastrina, la somatostatina, la motilina, la secretina y el polipéptido pancreático. Los carcinoides de las partes media y final del intestino no producen serotonina, pero a menudo contienen gastrina, somatostatina, polipéptido pancreático y glucagon. El apéndice es el sitio más común de tumores carcinoides y el intestino delgado es la segunda ubicación más común; se originan 10 veces más en el íleon que en el yeyuno. Varios tumores se presentan en 40% de los casos. De manera general, los carcinoides son nódulos firmes, amarillos, que aparecen en la submucosa. Las cepas especiales pueden mostrar reacciones argentafines o argirófilas en secciones microscópicas. Debe considerarse al carcinoide del intestino delgado como un “neoplasma maligno en cámara lenta”. Al momento del diagnóstico quirúrgico, 40% de los tumores han invadido la musculatura y 45% han hecho metástasis en nodos linfáticos o hígado. En el caso de los tumores primarios menores de 1 cm de diámetro, menos de 2% hacen metástasis, pero 80% de los mayores de 2 cm se han esparcido al momento de la operación. Algunas veces se encuentran depósitos metastásticos grandes que emanan de un primario mínimo.

XManifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los pequeños tumores suelen ser asintomáticos. En general, 30% de los carcinoides del intestino delgado causan síntomas de obstrucción, dolor, hemorragia o síndrome carcinoide. La obstrucción debido a la esclerosis y convolución del intestino puede relacionarse con la elaboración de materiales vasoactivos por metástasis en el mesenterio. Se ha reportado isquemia intestinal. Casi 10% de los pacientes con carcinoides del intestino delgado se presentan con síndrome carcinoide y otros lo desarrollan después. El síndrome consiste de enrojecimiento cutáneo, diarrea, bronquioconstricción y enfermedad de la válvula cardiaca del lado derecho debido a una deposición de colágeno. Las sustancias biológicamente activas secretadas por los carcinoides suelen inactivarse en el hígado, pero la metástasis hepática o los carcinoides primarios de ovarios y bronquios liberan estos compuestos directamente en la circulación sistémica, donde producen síntomas. La producción de grandes cantidades de serotonina ocurre en casi todos los casos de síndrome carcinoide; es responsable de la mayor parte de la diarrea. Es posible que participe una gran cantidad de otras sustancias vasoactivas, entre las que se incluyen aminas (histamina, dopamina, 5-hidroxitriptófano y 5-HIAA), taquicininas (calicreína, sustancia

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P y neuropéptido K), péptidos (polipéptido pancreático, cromogranina, neurotensina y motilina) y prostaglandinas.

B. Hallazgos de laboratorio Algunos tumores carcinoides se detectan por métodos radiográficos. Los niveles urinarios elevados de 5-HIAA o de cromogranina A sérica son el distintivo del diagnóstico del síndrome carcinoide. Puede utilizarse una inyección de pentagastrina como una prueba provocativa: los síntomas aparecen y se incrementan los niveles séricos de serotonina y sustancia P.

XTratamiento Todo tumor carcinoide accesible en el intestino delgado, el mesenterio y la cavidad peritoneal debe extirparse. Si la obstrucción intestinal es la manifestación principal seria de la enfermedad abdominal incurable, debe tratarse agresivamente, porque el crecimiento del tumor es muy lento. La enterectomía extensa seguida por una nutrición parenteral crónica total puede incluso justificarse en algunos casos. Se sigue de manera posoperatoria a los pacientes con exploraciones de CT y de octreótido. La metástasis hepática localizada debe extirparse. Algunas veces la metástasis hepática que no puede extirparse puede paliarse con embolización de la arteria hepática o quimioterapia de infu-

sión de la arteria hepática. En algunos casos, la enfermedad metastástica de larga duración aislada al hígado se ha tratado con éxito mediante trasplante hepático. Puede utilizarse el octreótido para suprimir el crecimiento del tumor y controlar los síntomas del síndrome carcinoide. El octreótido inhibe la liberación de hormonas gastrointestinales; en el síndrome carcinoide, alivia el enrojecimiento, el jadeo y la diarrea grave refractaria a otras medidas.

XPronóstico Los tumores carcinoides crecen de manera lenta a lo largo de meses y años. La tasa de supervivencia general a cinco años después de la resección de los carcinoides del intestino delgado es de 70%; 40% de los pacientes con metástasis no operatoria y 20% de los que padecen metástasis sobreviven 5 años o más. La supervivencia media desde el momento del diagnóstico histológico es de 14 años, y desde el comienzo del síndrome carcinoide es de ocho años. Horton KM, Fishman EK: Multidetector-row computed tomography and 3-dimensional computed tomography imaging of small bowel neoplasms: current concept in diagnosis. J Comput Assist Tomogr 2004;28:106. Horton KM et al: Carcinoid tumors of the small bowel: a multitechnique imaging approach. AJR 2004;182:559. Karatzas G et al: Gastrointestinal carcinoid tumors: 10-year experience of a general surgical department. Int Surg 2004;89:21.

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Intestino grueso George J. Chang, MD, MS Andrew A. Shelton, MD Mark L. Welton, MD

ANATOMÍA El colon se extiende desde el fin del íleon hasta el recto. El ciego, colon ascendente, flexura hepática y el colon transverso proximal conforman el colon derecho. El colon transverso distal, la flexura esplénica, colon descendente, colon sigmoide y el rectosigmoide conforman el colon izquierdo (figura 30-1). Las porciones ascendente y descendente están fijas al retroperitoneo, mientras que el colon transverso y el sigmoide están suspendidos en la cavidad peritoneal, merced a sus respectivos mesos. El calibre de la luz es más amplio en el ciego y disminuye conforme se avanza en dirección distal. La pared del colon tiene cuatro capas: mucosa, submucosa, muscular y serosa (figura 30-2). La muscular propia consiste en una capa circular interna y una longitudinal externa. El músculo longitudinal rodea por completo el colon en una capa muy delgada y se concentra alrededor de la circunferencia en tres puntos que configuran tres bandas gruesas llamadas tenias cólicas. Las saculaciones (haustras) son el resultado del acortamiento del colon por las tenias y las contracciones del músculo circular. Las haustras no son estructuras anatómicas fijas y se las puede observar moviéndose en sentido longitudinal. Hay apéndices grasos (los apéndices epiploicos) sobre la superficie serosa. La pared del colon es tan delgada que puede distenderse de manera marcada cuando la luz se obstruye. La longitud del recto varía de 12 a 16 cm y depende de los hábitos corporales de cada individuo. Las tenias cólicas desaparecen y se dispersan en la unión rectosigmoidea y dejan de ser aparentes más allá de este punto. El recto superior tiene revestimiento peritoneal en sus caras anterior y laterales, pero en su superficie posterior es retroperitoneal hasta su unión con el colon sigmoide. La reflexión peritoneal anterior desciende en la pelvis hasta ubicarse tan baja como a 5 a 8 cm del margen anal. Esta reflexión se localiza detrás de la vejiga en el varón y del útero en la mujer (donde también se conoce como fondo de saco rectouterino o de Douglas). Las masas tumorales o los abscesos que se hallan en esta localización son fáciles de palpar a través del tacto rectal o durante la exploración de la pelvis. De manera habitual, el recto es distensible y cumple una función como órgano de capacitancia. Cuando su capacidad distensible se reduce o deteriora a causa de alguna operación o enfermedad, sobrevienen urgencia y mayor frecuencia fecal. Las válvulas rectales de Houston son pliegues mucosos de disposición espiral que sobresalen dentro del recto. Menos de la mitad de la gente tiene tres válvulas normales, dos de ellas en el lado izquierdo y la otra en el lado derecho. Las válvulas se localizan a distancia variable del margen anal en cada individuo. Por lo regular, las válvulas tienen una apariencia delgada de bordes afilados, pero pueden engrosarse cuando se inflaman. En los varones, la glándula prostática, las vesículas seminales y los conductos eyaculadores se localizan por delante del recto. La próstata suele ser fácil de reconocer, pero las vesículas seminales

30

no son palpables, a menos que estén distendidas debido a la presencia de la fascia de Denonvilliers, también llamada rectovesical, que es una estructura rígida. El haz neurovascular incluye los nervios erectores y transcurre a lo largo de las caras posterolaterales de la próstata, sobre la fascia de Denonvilliers, donde está expuesto a lesiones o traumas durante una proctectomía. En las mujeres, el tabique rectovaginal y el útero se localizan por delante y los anexos uterinos son anterolaterales al recto. Las estructuras son fáciles de palpar con un dedo en la vagina y otro en el recto.

X Irrigación sanguínea y drenaje linfático La irrigación arterial del colon derecho, desde la unión ileocecal acerca de la mitad del colon transverso, procede de la arteria mesentérica superior a través de sus ramas ileocólica, cólica derecha y cólica media. La anatomía de la arteria cólica derecha es variable, pero suele nacer del tronco de la ileocólica, aunque también puede hacerlo de manera aislada a partir de la arteria mesentérica superior. La anatomía venosa es incluso más variable. La vena cólica derecha sólo está presente en la mitad de los individuos. La arteria mesentérica inferior nace de la aorta abdominal y de inmediato da nacimiento a la arteria cólica izquierda, para después convertirse en la arteria hemorroidaria superior. Los vasos rectos son las ramas arteriales terminales para el colon que se dirigen en forma directa hacia la pared mesocólica o, a través de la pared intestinal, hacia el borde antimesocólico. Las arterias cólicas se bifurcan para formar arcadas cercanas a 2 cm y medio desde el borde mesocólico del intestino para formar una vía de comunicación vascular llamada arteria marginal de Drummond. La arteria marginal forma de esta manera una anastomosis entre las arterias mesentéricas superior e inferior. No obstante, la configuración de la vascularización sanguínea muestra grandes variaciones y el patrón típico sólo se comprueba en 15% de los individuos. La arcada de Riolan representa otro circuito intermedio entre las arterias mesentéricas superior e inferior. La arteria hemorroidaria media nace a cada lado de la división anterior de la arteria iliaca interna (o hipogástrica) o de la arteria pudenda interna y se dirige hacia dentro, a la altura del piso pélvico. Las arterias hemorroidarias inferiores derivan de la arteria pudenda interna y pasan a través del canal de Alcock. Las anastomosis entre los vasos hemorroidarios superiores y las ramas de las arterias iliacas internas proporcionan circulación colateral; esto es importante después de la interrupción quirúrgica o de la oclusión arteriosclerótica de la irrigación vascular del colon izquierdo. Las venas acompañan a las arterias correspondientes y drenan en el hígado a través de la vena porta o en la circulación sistémica vía las venas hipogástricas. Plexos linfáticos continuos en las capas submucosa y subserosa de la pared intestinal drenan en los vasos linfáticos y ganglios linfáticos que acompañan a los vasos sanguíneos.

CAPÍTULO 30

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Colon transverso Flexura esplénica

Flexura hepática

Páncreas Arteria y vena cólica media

Vena mesentérica inferior

Arteria y vena mesentérica superior

Arteria mesentérica inferior

Arteria y vena cólica derecha

Arteria cólica izquierda Aorta Colon descendente

Arteria y vena ileocólica Colon ascendente

Vasos sigmoideos Arteria y vena hemorroidaria superior Sigmoide

Ciego Arteria y vena iliaca externa Arteria y vena hipogástrica Rectosigmoide

Recto Arteria y vena hemorroidaria media Arteria y vena hemorroidaria inferior

Posición normal del colon

S Figura 30-1. Intestino grueso: divisiones anatómicas e irrigación sanguínea. Las venas se ilustran en negro. El recuadro muestra la configuración habitual del colon.

X Inervación Los nervios simpáticos que se originan en T10-12 transcurren por los nervios esplácnicos torácicos hacia el plexo celiaco y desde éste a los plexos preaórtico y mesentérico superior, desde los cuales las fibras posganglionares se distribuyen a lo largo de la arteria mesentérica superior y sus ramas en el colon derecho. El colon izquierdo

Haustra Apéndice epiploico Tenia cólica (músculo longitudinal) Músculo circular

Submucosa

Mesocolon

Mucosa

S Figura 30-2. Corte transversal del colon. La musculatura longitudinal rodea al colon, pero se engruesa en el sitio de las tenias.

es inervado por fibras simpáticas que nacen en L1-3, hacen sinapsis en los ganglios paravertebrales y acompañan a la arteria mesentérica inferior hasta el colon. Los nervios parasimpáticos para el colon derecho proceden del vago derecho y transcurren junto con los nervios simpáticos. La inervación parasimpática para el colon izquierdo procede de S2-4. Estas fibras emergen de la médula espinal como los nervios erectores, los cuales forman el plexo pélvico, que envía ramas al recto.

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FISIOLOGÍA Las funciones primarias del colon son la absorción, secreción, motilidad y digestión intraluminal. Estos fenómenos interrelacionados procesan el contenido vaciado por el íleon para convertirlo en heces semisólidas, que se almacenan hasta que la defecación es conveniente. Las variaciones funcionales regionales son significativas. El colon proximal absorbe electrólitos y agua con más eficiencia que el colon descendente y que el recto, y la motilidad y digestión intraluminal también difieren entre regiones. La pérdida de la función colónica a causa de enfermedades o de intervenciones quirúrgicas

INTESTINO GRUESO resulta en una pérdida continua de alimentos y en un incremento de las pérdidas intestinales diarias de agua y electrólitos, sobre todo sodio y cloro. El intestino delgado digiere y absorbe la mayor parte de los nutrimentos ingeridos a través de los alimentos. El papel del colon en la nutrición humana no está bien definido. El metabolismo de los carbohidratos a ácidos grasos volátiles absorbibles es quizá importante. La ureólisis (la conversión de la urea circulante en amoniaco, el cual se reabsorbe y reutiliza) puede ser significativa. El colon también absorbe aminoácidos, ácidos biliares y vitamina K, pero su contribución a la homeostasis a través de estos mecanismos no ha sido cuantificada.

X Gas intestinal El volumen y la composición del gas intestinal es muy variable en las personas normales. El intestino delgado contiene alrededor de 100 ml de gas y el colon un poco más. Algunos gases se absorben por la mucosa y luego se eliminan por vía pulmonar, mientras que los restantes 400 a 1 200 ml/d se eliminan como flatos. El nitrógeno (N2) representa de 30 a 90% del gas intestinal. La deglución de aire es la principal fuente del N2 intestinal, pero este gas también puede difundir, a través de la mucosa, desde la sangre a la luz cuando otros gases se producen en suficiente volumen como para reducir la presión parcial del N2 y establecer un gradiente de difusión para éste. Otros gases intestinales incluyen al oxígeno (O2), dióxido de carbono (CO2), hidrógeno (H2), metano (CH4) y sustancias traza odoríferas como el sulfuro de metilo, ácido sulfhídrico, indol y escatol. El H2 y el CO2 se generan por fermentación de los carbohidratos ingeridos y no absorbidos, en especial carbohidratos presentes en los polisacáridos (p. ej., fibra) y algunos almidones. La lactosa de la leche proporciona el sustrato en las personas deficientes en lactasa. El moco es la fuente endógena principal de carbohidratos del colon; las glucoproteínas intestinales están compuestas en 80% por carbohidratos. Sólo cerca de una tercera parte de la población produce CH4, el cual es un producto de las bacterias colónicas que utiliza hidrógeno para reducir el CO2. La materia fecal de los productores de CH4 casi siempre flota, incluso en ausencia de grasa fecal. El CH4, como el H2, puede ser medido en la respiración. El H2 y el CH4 son gases explosivos, por lo cual debe actuarse con precaución cuando se usa un electrocauterio en la luz intestinal. Los pacientes con gas excesivo pueden quejarse de dolor abdominal y distensión, flatulencia incrementada y heces acuosas. Algunos de estos pacientes presentan el síndrome de intestino irritable. Los flatos aumentados pueden reflejar una sensibilidad extrema del recto a volúmenes pequeños, resultante en un pasaje frecuente de gas. De manera alternativa, el gas puede ser producido en cantidades excesivas en pacientes sintomáticos. Casi de manera invariable, el hidrógeno es el agente causal. La medición del hidrógeno en la respiración es una prueba de utilidad potencial para los estados de malabsorción. El tratamiento de la sobreproducción de gas en estos momentos se dirige hacia la eliminación de lactosa, leguminosas y trigo de la dieta.

X Motilidad La actividad motora del colon ocurre con tres patrones y hay variaciones regionales marcadas entre el colon derecho y el izquierdo. Se ha postulado la existencia de un marcapaso en el colon transverso, que quizá estimula el movimiento retrógrado en el colon proximal para facilitar el almacenamiento y la absorción mientras estimula al colon distal en dirección aboral para favorecer la propulsión. La peristalsis retrógrada (antiperistalsis) —contracciones anulares que se mueven en sentido oral— predomina en el colon derecho. Esta clase de actividad agita el contenido y tiende a confinarlo en

561

el ciego y el colon ascendente. Como el íleon descarga su contenido de manera continua en el ciego, parte de la columna líquida fecal del colon derecho es desplazada y fluye hacia el colon transverso. La segmentación es el tipo más común de actividad motora en el colon transverso y en el descendente. Las contracciones anulares dividen la luz en segmentos uniformes, que propulsan las heces a corta distancia en ambas direcciones. Las contracciones segmentarias se forman, relajan y se vuelven a formar en diferentes localizaciones, y aparentemente lo hacen al azar. Los movimientos en masa son contracciones anulares fuertes que se mueven en dirección aboral por largos periodos, en el colon transverso y en el descendente. Su frecuencia es baja —quizás sólo de unas pocas veces diarias— y con más frecuencia después de las comidas. El sistema nervioso entérico coordina y programa la motilidad (capítulo 29). Alimentarse produce un conjunto de modificaciones en la actividad colónica mioeléctrica y motora que en conjunto se denomina respuesta gastrocólica. Como resultado, más líquido es vaciado desde el íleon hacia el colon; los movimientos en masa se incrementan y la urgencia de defecar se percibe. La magnitud de la respuesta gastrocólica depende del contenido calórico de la comida. La grasa dietética es el estímulo principal. Las actividades físicas como cambiar de postura, caminar y levantarse son estímulos fisiológicos importantes para el movimiento del contenido colónico. La motilidad colónica también se afecta por estados emocionales. El tránsito a través del colon se acelera con una dieta que contenga grandes cantidades de fibra de origen vegetal o de salvado. La fibra se define como una matriz celular de las plantas insoluble y consistente en celulosa, hemicelulosa y lignina. La fibra dietética lentifica el tránsito a través del yeyuno. Los movimientos colónicos normales son lentos, complejos y variables en extremo, lo cual dificulta definir una motilidad alterada en los estados de enfermedad. Por sí misma, la corriente fecal no progresa a lo largo del tubo de una manera que recuerde al flujo laminar. Parte del material que ingresa fluye como heces pastosas y permanece por periodos breves. Porciones de la corriente fecal ingresan en la periferia de las haustras donde pueden permanecer durante 24 horas o más. En la mayoría de las personas con función intestinal normal, los residuos de una comida alcanzan el ciego después de 4 horas y el recto sigmoide a las 24 horas. El colon transverso es el sitio principal del almacenamiento fecal. El mezclado del contenido intestinal en el colon resulta en el pasaje de residuos de una sola comida en movimientos por hasta tres a cuatro días después. La urgencia para defecar se percibe cuando cantidades pequeñas de heces ingresan en el recto y estimulan los receptores de estiramiento de la pared rectal y de los músculos elevadores. La distensión rectal estimula el reflejo inhibitorio rectoanal, el reflejo de relajación del esfínter anal interno, lo cual permite que el contenido rectal sea “muestreado” por la mucosa especializada de la zona de transición anorrectal. Casi de manera inmediata después de la relajación del esfínter interno, el esfínter externo se contrae, lo cual fuerza al contenido rectal a progresar en sentido proximal. Se piensa que el complejo mecanismo reflejo permite al contenido rectal descender en dirección distal dentro del recto y hacer contacto con las fibras sensoriales del conducto anal quirúrgico. Si el momento es socialmente aceptable y hay flatos presentes, el contenido puede ser liberado. Si las heces están presentes pero la defecación debe retrasarse, el recto las acomoda y la sensibilidad rectal de plenitud desaparece. La defecación no puede postergarse en forma indefinida y a medida que el recto se continúa llenando la urgencia por defecar es imposible de detener. La defecación se facilita al asumir la posición sentada, realizando una maniobra de Valsalva y al relajar los esfínteres anales. El piso pélvico se relaja y el recto pierde sus curvaturas y de esta manera las heces se liberan desde el ano. Después, los esfínteres recuperan su tono.

CAPÍTULO 30

562

X Absorción

que reposan en cama tienen deposiciones duras e infrecuentes. El estreñimiento autorreportado en la población general de Estados Unidos tiene una prevalencia de cerca de 10% en varones y 20% en mujeres; las diferencias por género en la función colónica (tránsito más lento y masa fecal más pequeña en mujeres en condiciones controladas) pueden ser responsables de las diferencias en la frecuencia de estreñimiento. La diarrea es informada por 5% de los varones y mujeres. Esta queja es más frecuente con el envejecimiento. Un cambio en los hábitos intestinales exige una investigación por un posible origen orgánico. La diarrea puede ser debilitante e incluso fatal debido a su relación con la pérdida de grandes cantidades de agua y electrólitos. De manera habitual se dice que se presenta diarrea si el contenido fecal es mayor de 300 ml de líquidos diarios. La diarrea osmótica resulta cuando existe un exceso de moléculas solubles en agua en la luz intestinal, lo que causa una retención osmótica de agua; éste es uno de los mecanismos por los cuales actúan los laxantes salinos. Las enfermedades colónicas que producen diarrea suelen causar secreción de líquidos excesiva más que absorción deficiente de líquidos. Las sales biliares, ácidos grasos hidroxilados y el aceite de castor (ácido ricinoleico) son algunas de las muchas sustancias que estimulan la secreción de líquidos por el colon al incrementar el monofosfato de adenosina cíclico mucoso (cAMP). La secreción aumentada del intestino delgado también puede causar diarrea. La pérdida de superficie absortiva (p. ej., después de una resección intestinal) y las enfermedades exudativas son otras de las razones para que las heces contengan líquidos en exceso. La motilidad intestinal alterada no es la responsable primaria de un incremento en la excreción fecal de agua. El médico debe estar alerta del abuso de laxantes subrepticio entre pacientes que se quejan de diarrea. Estreñimiento significa deposiciones infrecuentes (tan pocas como dos por semana), esfuerzo excesivo o evacuación incompleta. El inicio reciente de esta queja en un adulto debe llevar a la búsqueda pronta de lesiones obstructivas. La constipación afecta hasta a 25% o más de la población de los países occidentales, con las mujeres probablemente más afectadas que los varones. El estreñimiento idiopático grave, refractario a los remedios usuales, es más común en mujeres. Comienza con más frecuencia en la adolescencia y empeora durante el decenio de los 20 y los 30 o puede ser precipitado por el parto o una histerectomía. Las causas incluyen a un grupo heterogéneo de trastornos. El tránsito colónico lento (inercia colónica) es un mecanismo del estreñimiento. Una reducción en el número de células intersticiales de Cajal también ha sido implicada en este trastorno. La falla del piso pélvico para relajarse durante la defecación (defecación obstruida) es una categoría aparte. Una clasificación de los trastornos en los cuales el estreñimiento y la defecación obstruidos son síntomas se proporciona en el cuadro 30-2. Las afecciones que dan origen a una defecación obstruida son parte de un grupo muy grande de anomalías denominado trastornos del piso pélvico.

El colon participa en el mantenimiento de la economía corporal mediante la absorción de agua y electrólitos, pero esta función absortiva colónica no es esencial para la vida. Aunque los aminoácidos, los ácidos grasos y algunas vitaminas pueden ser absorbidos en forma lenta por el intestino grueso, sólo pequeñas cantidades de estos nutrimentos alcanzan el colon de manera habitual. Quizá 10 a 20% del almidón ingerido, sin embargo, pasa sin absorberse al colon, donde la fermentación bacteriana lo convierte en ácidos grasos volátiles de cadena corta (p. ej., acetato). La absorción de los ácidos grasos contribuye de manera importante a la asimilación de calorías. La celulosa y la hemicelulosa dietéticas son degradadas por las bacterias colónicas. Aproximadamente 1 000 a 2 000 ml de la descarga ileal consistente en 90% de agua ingresa al ciego cada día. Este material es desecado durante su tránsito a través del colon, de manera que sólo 100 a 200 ml de agua se excretan en las heces. El cuadro 30-1 proporciona valores promedio de la composición de electrólitos y agua de la descarga ileal y de las heces; la diferencia provee una estimación bruta de la absorción y la secreción colónicas. Los datos también se listan para estimar la capacidad absortiva máxima, la cual es mayor en el colon derecho que en el izquierdo. Esta capacidad depende de la tasa a la cual los líquidos ingresan en el ciego. Por lo regular, las heces formadas están compuestas en 70% de agua y 30% de sólidos. Casi la mitad de estos sólidos son bacterias; la parte restante es de residuos de los alimentos y epitelio descamado. El sodio se absorbe por mecanismos de transporte activo que son incrementados por los mineralocorticoides, glucocorticoides y los ácidos grasos volátiles producidos por las bacterias. Los ácidos grasos volátiles pueden ser nutrimentos mucosos esenciales para la absorción colónica normal de electrólitos y agua. Hay diferencias segmentarias en el modo de absorción del sodio y del agua. De manera habitual, la absorción del sodio es tan eficiente que una persona puede mantenerse en equilibrio con tan poco como 5 meq en la dieta diaria, pero la colectomía incrementa los requerimientos diarios mínimos a 80 a 100 meq para compensar las pérdidas por la ileostomía. El potasio ingresa a las heces por difusión pasiva y por secreción en el moco. Puede suceder producción excesiva de moco en la colitis o con ciertos tumores como los adenomas vellosos y puede conducir a una pérdida sustancial de potasio por las heces. El cloro se absorbe en intercambio por bicarbonato.

X Hábitos intestinales El intervalo promedio entre movimientos intestinales en la población de los países occidentales en 24 horas es corto, pero puede variar en los sujetos normales de 8 a 12 horas, de dos a tres días. El contenido de fibra dietética y la actividad física influyen en la frecuencia de las deposiciones en forma marcada. Muchos pacientes

Cuadro 30-1. Valores medios del equilibrio de electrólitos y agua en el colon normal. Un signo más (+) significa absorción desde la luz colónica; un signo menos (−) indica secreción en la luz. Efluente ileal Concentración (meq/L) Na+

120

Líquido fecal

Cantidad (en 24 h)

Absorción colónica neta (en 24 h)

Concentración (meq/L)

Cantidad (en 24 h)

180 meq

30

2 meq

Normal +178 meq

Capacidad máxima +400 meq

K+

6

10 meq

67

5 meq

+5 meq

−45 meq

Cl−

67

100 meq

20

1.5 meq

+98 meq

+500 meq

HCO3

40

60 meq

50

4 meq

+56 meq

H2O

1 500 ml

100 ml

+1 400 ml

+5 000 ml

INTESTINO GRUESO

Cuadro 30-2. Clasificación del estreñimiento y de la defecación obstruida.1 Estreñimiento Colon normal Tránsito normal Tránsito lento Megacolon/megarrecto Congénito Adquirido Defecación obstruida Síndrome de úlcera rectal solitaria Síndrome de perineo descendente Intususcepción rectal Prolapso rectal completo Anismo (contracción inapropiada del esfínter) Modificado de Bartolo DCG: Pelvic floor disorders: incontinence, constipation and obstructed defecation. Perspect Colon Rectal Surg 1988;1:1.

1

Mediante el interrogatorio y el examen físico se puede aclarar el origen de los síntomas, por ejemplo, depresión, fármacos psicotrópicos o de otro tipo, o anomalías anatómicas. La investigación adicional de constipación idiopática crónica requiere la valoración del tránsito colónico y estudios de la función del piso pélvico. El tránsito colónico se evalúa mediante placas simples de abdomen después de la ingestión de marcadores radiopacos o mediante gammagrafía, después de la ingestión de píldoras sólidas radiomarcadas. Las pruebas de la función del piso pélvico incluyen defecografía, manometría anorrectal, electromiografía, estudios de conducción nerviosa e imágenes de resonancia magnética dinámica. El estreñimiento por tránsito lento grave no responde a la fibra dietética; la lactulosa o un laxante irritante (senósido, bisacodilo) o enemas retrógrados pueden ser efectivos. Varios agentes farmacológicos han sido evaluados y en fecha reciente lo fue un activador selectivo del canal del cloro (CIC-2, lubiprostona) de la membrana apical del epitelio intestinal incrementa la secreción intestinal de cloro y en consecuencia de líquido en el intestino, con lo cual facilita el tránsito fecal. El tegaserod, un agonista parcial del receptor de 5-hidroxitriptamina 4 (5-HT4), ha sido aprobado para el estreñimiento idiopático crónico en varones y mujeres en el año 2004; sin embargo, fue retirado de manera subsecuente en 2007, después de un metaanálisis en el que se demostró un incremento en el número de episodios cardiovasculares en pacientes tratados con este agente. Pacientes seleccionados califican para un procedimiento quirúrgico (colectomía y anastomosis ileorrectal). Aunque asociada con una mejoría significativa de la calidad de vida, la persistencia posoperatoria de dolor abdominal y el desarrollo de incontinencia o diarrea son limitaciones de esta terapéutica. La defecación obstruida relacionada con prolapso rectal responde a la reparación operatoria del prolapso. La intususcepción rectal es tratada con fibra, agua y estimulantes de los movimientos intestinales con supositorios para las situaciones leves a moderadas. Se instruye a los pacientes a que estimulen el movimiento intestinal en la mañana con un supositorio y a que hagan a un lado la urgencia de defecar durante ese día. La sensación de plenitud rectal que el paciente experimenta es resultado del prolapso del intestino proximal en el recto distal. Con esta modificación conductual, los síntomas suelen resolverse. La terapia de retroalimentación puede ser de ayuda. La reparación quirúrgica se reserva para los casos graves de intususcepción rectal. Agarwal R, Afzalpurkar R, Fordtran JS: Pathophysiology of potassium absorption and secretion by the human intestine. Gastroenterology 1994;107:548.

563

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MICROBIOLOGÍA El colon del feto es estéril y la flora bacteriana se establece pronto después del nacimiento. Los tipos de microorganismos presentes en el colon dependen en parte de la dieta y de factores ambientales. Se estima que la materia fecal contiene hasta 400 diferentes especies de bacterias autóctonas (nativas). Más de 99% de la flora fecal normal es anaerobia. Bacteroides fragilis es la que prevalece y su cuenta promedio 1010/g de heces húmedas. Lactobacillus bifidus, clostridias y cocos de varios tipos son otros anaerobios comunes. Las bacterias fecales aerobias principales son los coliformes y los enterococos. Escherichia coli es el coliforme predominante y está presente en cuentas de 107/g de heces; otros coliformes aerobios incluyen Klebsiella, Proteus y Enterobacter. Streptococcus faecalis es el enterococo principal. Methanobrevibacter smithii es el microorganismo productor de metano predominante en los humanos. La flora fecal participa en numerosos procesos fisiológicos. Las bacterias degradan los pigmentos biliares para dar a las heces su color café y su olor fecal característico se debe a las aminas indol y escatol, que se producen por la acción bacteriana. Los microorganismos fecales desconjugan las sales biliares (en las heces sólo se encuentran sales biliares libres) y modifican los núcleos esteroides. Las bacterias influyen en la motilidad y absorción colónicas, consumen y generan gases intestinales, aportan vitamina K al huésped y pueden ser importantes en la defensa contra la infección. La nutrición de las células mucosas colónicas puede derivar parcialmente de combustibles (p. ej., ácidos grasos) producidos por las bacterias. Las bacterias intestinales participan en la fisiopatología de numerosos procesos patológicos. La translocación bacteriana desde el

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CAPÍTULO 30

intestino delgado y grueso en los enfermos en estado crítico o en pacientes traumatizados se cree que contribuye a la insuficiencia orgánica múltiple. Hay evidencia de que las bacterias desempeñan un papel en la patogenia del carcinoma del intestino grueso. Bourquin LD et al: Fermentation of dietary fibre by human colonic bacteria: disappearance of, short-chain fatty acid production from, and potential water-holding capacity of, various substrates. Scand J Gastroenterol 1993;28:249. Chapman MA: The role of the colonic flora in maintaining a healthy large bowel mucosa. Ann R Coll Surg Engl 2001;83:75. Gibson GR, MacFarlane GT, Cummings JH: Sulphate reducing bacteria and hydrogen metabolism in the human large intestine. Gut 1993;34:437. Strocchi A et al: Methanogens outcompete sulphate reducing bacteria for H2 in the human colon. Gut 1994;35:1098.

EXAMEN CON RAYOS X Las placas simples de abdomen reflejan la distribución de gas en los intestinos, calcificaciones, masas tumorales y el tamaño y posición del hígado, bazo y riñones. En presencia de una enfermedad intraabdominal aguda, las proyecciones de pie, laterales y oblicuas así como en decúbito lateral son de ayuda. Aunque las radiografías simples de abdomen son en general inespecíficas, pueden dar indicios sobre el problema subyacente. El aire libre en la cavidad abdominal se ve mejor en las posiciones de pie. Un cáncer de colon obstructivo puede mostrar dilatación del colon proximal con escaso gas distal a la masa. Los niveles hidroaéreos en el intestino en ausencia de aire en el recto sugieren una obstrucción intestinal completa. El vólvulo de colon sigmoide o de ciego puede demostrarse con sus datos radiográficos característicos. La luz del colon puede ser vista radiográficamente instilando una suspensión de sulfato de bario a través del ano (enema de bario) (figura 30-3). Es imperativa la preparación adecuada del intestino antes del examen con enema de bario para que el colon esté tan libre como sea posible de materia fecal y gas. Aunque muchas lesiones rectales pueden demostrarse con la enema de bario, los rayos X no son tan exactos como con las lesiones que se localizan por encima del rectosigmoide. La proctosigmoidoscopia es el mejor método de inspección del recto. Las placas posevacuación revelan el patrón mucoso y lesiones pequeñas. Las enemas de bario se realizan como estudios de contraste simple o de doble contraste. En la enema de bario de doble contraste (contraste de aire) se usa un bario más viscoso y de densidad más alta. Después que la mucosa se reviste con bario en primera instancia, se insuflan dióxido de carbono o aire para distender el colon y proporcionar un medio de contraste secundario. La enema de bario de doble contraste es más sensible para detectar lesiones pequeñas, pero es más ardua de realizar y por esa razón menos bien tolerada por pacientes endebles o mayores. Los agentes de contraste solubles en agua como el diatrizoato de meglumina o el diatrizoato sódico pueden ser usados como alternativas al bario. Estos agentes no son tan buenos como el bario en la resolución de los detalles; sin embargo, pueden ser usados cuando el bario está contraindicado, como cuando existe una preocupación acerca de la existencia de una perforación. Los rastreos con CT son muy útiles en el diagnóstico de masas (neoplasias y abscesos) y también son más sensibles para detectar aire libre intraabdominal y procesos inflamatorios agudos como la apendicitis o la diverticulitis. La colografía CT, o colonoscopia virtual, es una técnica que utiliza la reconstrucción 3D del colon distendido con aire. En una serie de 1 223 adultos con riesgo promedio que de manera subsiguiente se sometieron a una colonos-

copia convencional (óptica), la colonoscopia virtual fue tan buena o mejor que la anterior en la detección de lesiones relevantes. Un estudio subsiguiente demostró tasas de detección similares en las neoplasias avanzadas con la colonografía CT y la colonoscopia óptica, con una tasa reducida de polipectomías y complicaciones. En consecuencia, hay estudios en curso para evaluar la eficacia de la colonoscopia virtual tanto en la detección como en el seguimiento. Más aún, las limitaciones principales incluyen la necesidad de una preparación intestinal completa y una colonoscopia de seguimiento para el diagnóstico tisular o radiográfico de anomalías. Como la colonoscopia virtual es más laboriosa desde el punto de vista de los radiólogos, existen investigaciones activas en curso sobre métodos para automatizar el proceso de evaluación. La MRI ha demostrado ser confiable para la estadificación del cáncer. La sonografía (externa, endorrectal y endovaginal) es útil en el diagnóstico de masas, así como en la evaluación anatómica, como la profundidad de penetración de los cánceres rectales o la presencia de metástasis ganglionares pélvicas. La tomografía de emisión de positrones con la tomografía computarizada fusionada (PET/CT) ha emergido como una herramienta valiosa en el manejo de pacientes con cáncer de colon y recto. La PET ha demostrado ser 95% sensible, 98% específica y 96% exacta en la detección de la recurrencia de cáncer, y es una modalidad importante en la evaluación de la enfermedad sospechada. La técnica utiliza el análogo de la glucosa fluorodesoxiglucosa, el cual se acumula en los tejidos activos metabólicamente. El análisis semicuantitativo usa un valor de captación estandarizado para ayudar a discriminar la enfermedad benigna de la maligna. Cuando se usa de manera apropiada, puede ser de ayuda en la distinción de pacientes que se beneficiarían con una intervención quirúrgica del cáncer recurrente de aquellos que son portadores de una enfermedad irresecable, en particular cuando las otras modalidades de imagen fallan para localizar la enfermedad. La arteriografía se usa para detectar sitios de sangrado y se discute en la sección de hemorragia gastrointestinal baja aguda.

S Figura 30-3. Placa radiográfica de un colon normal. El colon luce relleno con material radiopaco debido a una enema de bario (técnica de columna simple).

INTESTINO GRUESO Extramural depth of tumor invasion at thin-section MR in patients with rectal cancer: results of the MERCURY study. Radiology 2007;243:132. Fenlon HM et al: A comparison of virtual and conventional colonoscopy for the detection of colorectal polyps. N Engl J Med 1999;341:1496. Freeman AH: CT and bowel disease. Br J Radiol 2001;74:4. Garcia-Aguilar J et al: Accuracy of endorectal ultrasonography in preoperative staging of rectal tumors. Dis Colon Rectum 2002;45:10. Hageman MJHH, Goei R: Cleansing enema prior to double-contrast barium enema examination: is it necessary? Radiology 1993;187:109. Jensen DM: What to choose for diagnosis of bleeding colonic angiomas: colonoscopy, angiography, or helical computed tomography angiography? Gastroenterology 2000;119:581. Kim DH et al: CT colonography versus colonoscopy for the detection of advanced neoplasia. N Engl J Med 2007;357:1403. Libutti SK et al: A prospective study of 2-[18F]fluoro-2-deoxy-D-glucose/ positron emission tomography scan, 99m Tc-labeled arcitumomab (CEA-scan), and blind second-look laparotomy for detecting colon cancer recurrence in patients with increasing carcinoembryonic antigen levels. Ann Surg Oncol 2001; 8:779. Pickhart PJ et al: Computed tomographic virtual colonoscopy to screen for colorectal neoplasia in asymptomatic adults. N Engl J Med 2003;349:2191. Suri S et al: Comparative evaluation of plain films, ultrasound and CT in the diagnosis of intestinal obstruction. Acta Radiol 1999;40:422. Veit-Haibach P et al: Diagnostic accuracy of colorectal cancer staging with whole-body PET/CT colonography. JAMA 2006;296:2590. Vernava AM 3rd et al: Lower gastrointestinal bleeding. Dis Colon Rectum 1997;40:846.

seudoobstrucción, dilatación de una estrechez, instalación de endoférulas endoluminales y destrucción de neoplasias cuando la resección quirúrgica formal está contraindicada. Las contraindicaciones relativas de la colonoscopia son la colitis fulminante y la perforación colónica sospechada. Las complicaciones principales de los procedimientos colonoscópicos diagnósticos incluyen perforación (0.1-0.2%) y hemorragia (0.2%). El éxito puede estar limitado debido a dificultades técnicas o a enfermedad diverticular, estrecheces, angulaciones, colon redundante o cirugía pélvica previa. La sigmoidoscopia flexible usa un instrumento de 70 cm de largo. Las complicaciones de este procedimiento son parecidas a las de la colonoscopia, aunque ha sido reportada una tasa de perforación más alta (0.8%). Los sigmoidoscopios flexibles han reemplazado a la variedad rígida para casi todos, pero no para todos, los propósitos. Botoman VA, Pietro M, Thirlby RC: Localization of colonic lesions with endoscopic tattoo. Dis Colon Rectum 1994;37:775. Lieberman DA et al: Use of colonoscopy to screen asymptomatic adults for colorectal cancer. Veterans Affairs Cooperative Study Group 380. N Engl J Med 2000;343:162. Sieg A, et al: Prospective evaluation of complications in outpatient GI endoscopy: a survey among German gastroenterologists. Gastrointest Endosc 2001;53:620. Winawer SJ et al: A comparison of colonoscopy and double-contrast barium enema for surveillance after polypectomy. National Polyp Study Work Group. N Engl J Med 2000;342:1766.

COLONOSCOPIA Y SIGMOIDOSCOPIA CON FIBRA ÓPTICA El colonoscopio flexible permite el examen de todo el colon en la mayoría de los individuos y permite diagnosticar y realizar intervenciones terapéuticas bajo visión directa. La colonoscopia diagnóstica está indicada en adultos de 50 años y más, y se puede repetir cada cinco a 10 años si el resultado es normal (cuadro 30-3). También está indicada en aquéllos con una historia personal o familiar de cáncer colorrectal, pólipos o síndromes de cáncer familiar específicos; después de una detección radiográfica anormal o equívoca, o un episodio de hemorragia rectal inexplicado; después de una sigmoidoscopia anormal (p. ej., pólipos), y para cualquier paciente con diagnóstico de enfermedad intestinal inflamatoria. Los usos terapéuticos de la colonoscopia incluyen la escisión de pólipos, control de sangrado, remoción de cuerpos extraños, destorsión de vólvulo, descompresión de una

Cuadro 30-3. Indicaciones para colonoscopia. Indicaciones diagnósticas Edad ≥ 50 Historia personal o familiar de cáncer colorrectal, pólipos o síndromes de cáncer familiar específico Sangrado rectal de origen desconocido o cambio en los hábitos intestinales Anemia de origen desconocido Enema de bario normal o equívoca Sigmoidoscopia anormal (p. ej., pólipos) Enfermedad intestinal inflamatoria Indicaciones terapéuticas Extirpación de pólipos Control de un sangrado Remoción de un cuerpo extraño Destorsión de un vólvulo Descompresión de una seudoobstrucción Dilatación de estrecheces Destrucción de neoplasias

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ENFERMEDADES DEL COLON Y EL RECTO OBSTRUCCIÓN DEL INTESTINO GRUESO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f

Constipación u obstipación. Distensión abdominal y, a veces, abdomen sensible. Dolor abdominal. Náusea y vómito (tardíos). Hallazgos radiográficos característicos.

X Aspectos generales Alrededor de 15% de las obstrucciones intestinales en los adultos tienen lugar en el intestino grueso. La obstrucción puede ser en cualquier porción del colon, pero el que se afecta con más frecuencia es el sigmoide. La obstrucción colónica completa se debe con más frecuencia a carcinoma; vólvulo, enfermedad diverticular, trastornos inflamatorios, tumores benignos, impacción fecal y problemas raros misceláneos explican los casos restantes (cuadro 30-4). A veces las bandas adhesivas obstruyen el colon y la intususcepción es rara en adultos. La obstrucción por una lesión en la válvula ileocecal produce los síntomas y signos de la obstrucción del intestino delgado. La fisiopatología de la obstrucción de la mayoría de las obstrucciones colónicas distales depende de la competencia de la válvula ileocecal (figura 30-4). En 10 a 20% de los individuos, la válvula ileocecal es incompetente y la presión colónica se libera por reflujo en el íleon. Si el colon no se descomprime a través de la válvula ileocecal, se forma un asa ciega entre la válvula y el punto obstructivo. El colon se distiende en forma progresiva porque el íleon continúa vaciando gas y líquidos en el segmento obstruido. Si la presión luminal se

CAPÍTULO 30

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Cuadro 30-4. Causas de obstrucción colónica en adultos. Causa

Incidencia relativa (%)*

Carcinoma de colon

65

Diverticulitis

20

Vólvulo Misceláneas

5 10

*De manera habitual, la obstrucción por diverticulitis es incompleta; el vólvulo es secundario a un carcinoma como una causa de obstrucción completa.

vuelve muy alta, la circulación se compromete y pueden suscitarse gangrena y perforación. La pared del colon derecho es más delgada que la del colon izquierdo y su calibre luminal mayor, por lo que el ciego se encuentra en un riesgo aumentado de perforación en estas circunstancias (ley de Laplace). En general, si el ciego alcanza en forma aguda un diámetro de 10 a 12 cm, el riesgo de perforación es mayor.

A

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos La obstrucción mecánica simple del colon puede desarrollarse de manera insidiosa. El retortijón profundo y visceral de la obstrucción colónica suele referirse al hipogastrio. Las lesiones de las porciones fijas del colon (ciego, flexura hepática, flexura esplénica) pueden causar dolor que se refiere de inmediato a la pared anterior. El dolor que se origina en el sigmoide suele localizarse a la izquierda del abdomen inferior. El dolor abdominal serio y continuo sugiere isquemia intestinal o peritonitis. Los borborigmos pueden ser ruidosos y coincidentes con los retortijones. La constipación u obstipación es una característica universal de una obstrucción completa, aunque el colon distal a la obstrucción puede continuar vaciándose después que los síntomas iniciales comenzaron. El vómito es un hallazgo tardío y puede estar ausente si la válvula ileocecal previene el reflujo. Si éste descomprime el contenido cecal dentro del intestino delgado, aparecen los síntomas obstructivos de intestino delgado junto a los del intestino grueso. El vómito feculento es una manifestación tardía. El examen físico evidencia distensión abdominal y timpanismo, así como pueden verse ondas peristálticas si la pared abdominal es delgada. A la auscultación pueden oírse retintineos metálicos de tono alto asociados con exantemas y gorgoteos. La sensibilidad localizada o una masa sensible y palpable puede indicar un asa cerrada estrangulada. Los signos de peritonitis localizada o generalizada sugieren gangrena o rotura de la pared intestinal. Puede encontrarse sangre fresca en el recto en casos de intususcepción y en el carcinoma de recto o colon. La sigmoidoscopia puede descubrir una neoplasia. La colonoscopia puede ser diagnóstica y, tal vez, terapéutica en algunos pacientes con estrecheces o neoplasias.

B. Estudios de imagen Con frecuencia, el colon distendido crea una imagen en marco de cuadro que delimita la cavidad abdominal. El colon puede distinguirse del intestino delgado por las marcas haustrales, las cuales no atraviesan la luz del colon distendido en forma completa. Una enema contrastada o un rastreo de CT con contraste rectal puede confirmar el diagnóstico de obstrucción colónica e identificar su localización exacta. Debe usarse un medio de contraste soluble en agua si se sospecha estrangulación o perforación. El bario no debe

B

S Figura 30-4. Función de la válvula ileocecal en la obstrucción del colon. La obstrucción es en el sigmoide superior. A: la válvula ileocecal es continente y por ello crea un asa cerrada entre la obstrucción y la válvula misma. B: la válvula ileocecal es incompetente, por lo que acontece reflujo dentro del íleon. El colon recibe alivio a su distensión y el intestino delgado se distiende.

administrarse por vía oral en caso de obstrucción colónica sospechada. Un rastreo de CT con contraste rectal es la prueba simple de mayor utilidad para la obstrucción del intestino grueso porque brinda información con respecto a la localización y etiología de la obstrucción intestinal.

X Diagnóstico diferencial A. Obstrucción del intestino delgado o del grueso La obstrucción del intestino grueso suele ser lenta en iniciarse, causa poco dolor y puede estar libre de vómitos no obstante la considerable distensión. Los pacientes mayores sin antecedentes de cirugía abdominal o ataques previos de obstrucción suelen ser portadores de un carcinoma del intestino grueso. Las radiografías simples de abdomen y los estudios con contraste son de ayuda para establecer el diagnóstico.

B. Íleo paralítico El íleo paralítico puede ser resultado de una peritonitis o de un trauma de la espalda o de la pelvis. El abdomen es silencioso y no se presentan retortijones abdominales. Puede haber sensibilidad. Las radiografías simples muestran un colon dilatado. La enema con contraste puede requerirse para excluir una obstrucción.

INTESTINO GRUESO

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C. Seudoobstrucción

X Complicaciones

La seudoobstrucción aguda del colon (síndrome de Ogilvie) es una distensión colónica masiva en ausencia de una lesión obstructiva mecánica (figura 30-5). Es una forma grave de íleo y se presenta con más frecuencia en pacientes postrados con enfermedades serias extraintestinales (renal, cardiaca, respiratoria) o trauma (p. ej., fractura vertebral). La aerofagia y deterioro de la motilidad colónica de origen farmacológico son factores contribuyentes. La distensión abdominal sin dolor o sensibilidad es la manifestación inicial, pero síntomas más tardíos se parecen a los de la obstrucción verdadera. Las radiografías simples de abdomen muestran una marcada distensión gaseosa del colon. Aunque todo el colon puede contener gas, la distensión suele localizarse en el colon derecho, con un corte a nivel de la flexura hepática o esplénica. La enema con contraste evidencia la ausencia de obstrucción, pero se debe prescindir de la instilación de material radiopaco tan pronto como el colon se dilate. El tratamiento conservador con aspiración nasogástrica y enemas puede ser exitoso en la resolución de la seudoobstrucción colónica. La neostigmina es muy efectiva en el tratamiento de la seudoobstrucción colónica. Debe evitarse en pacientes con una obstrucción colónica mecánica, bradicardia, broncoespasmo o insuficiencia renal. Si el ciego aparece muy dilatado, el riesgo de perforación es alto y debe recurrirse a una intervención directa tan pronto como sea posible. La descompresión colonoscópica es el método de elección si está disponible un experto. El éxito inicial se obtiene en 90% de los pacientes, pero la recurrencia es común (25% o más). Con frecuencia, es posible colocar un tubo dentro del colon proximal durante la colonoscopia para mantener la descompresión. La colocación de un tubo descompresivo por el recto bajo guía fluoroscópica ha sido descrita hace poco. Otra alternativa es la cecostomía, que se realiza en forma abierta estándar o mediante un método percutáneo endoscópico, similar a la técnica para la gastrostomía, que recurre a la asistencia laparoscópica.

La perforación cecal, descrita antes, es una complicación letal potencial. Las lesiones parcialmente obstructivas del colon pueden complicarse con una colitis aguda en el intestino proximal a la obstrucción; ella es una probable forma de colitis isquémica secundaria al flujo sanguíneo mucoso deteriorado del segmento distendido.

X Tratamiento Casi siempre se requiere una operación. Los objetivos primarios del tratamiento son la resección de todo el intestino necrótico y la descompresión del segmento obstruido. La remoción de la lesión obstructiva es un objetivo secundario, pero una sola operación que intente resolver ambos objetivos es preferible cuando es posible. Una dilatación con globo colonoscópico y colocación de una endoférula endoluminal a través de la estrechez benigna obstructiva o de neoplasias puede realizarse en circunstancias especiales. La colocación de una endoférula puede ayudar a la descompresión de la obstrucción como un procedimiento puente hasta la resección electiva. La endoférula también puede considerarse para paliación en pacientes cuya expectativa de vida sea menor de seis meses, que es el tiempo esperado de permeabilidad de una férula colónica colocada a causa de una enfermedad maligna. La fotocoagulación con láser de un cáncer obstructivo, en especial del recto, puede ampliar la luz para permitir una operación electiva posterior en mejores circunstancias y en ocasiones un paciente con cáncer avanzado puede evitar la operación del todo. Una colostomía derivativa permanente puede ser la única elección posible en un paciente debilitado con una obstrucción irresecable en un cáncer rectal. Las lesiones obstructivas del colon derecho se resecan en una etapa, con colostomía ileotransversa si la condición del paciente es buena. Si la condición del paciente es precaria o si el colon se perforó, el intestino se reseca pero no se hace una anastomosis; se practica una ileostomía y la anastomosis se realiza en una segunda operación. Las lesiones irresecables pueden ser derivadas. Las lesiones obstructivas del colon izquierdo se tratan mejor por resección en pacientes que se ven en condiciones de tolerar el procedimiento. Después que se practica la resección, la anastomosis puede ser pospuesta y crearse una colostomía final temporal (procedimiento en dos etapas; figura 30-6). De manera alternativa, el lavado colónico intraoperatorio se ha sugerido para lavar bien el colon de manera que la anastomosis primaria pueda practicarse con seguridad. En esta situación, la colectomía subtotal resulta en una morbilidad y mortalidad similares a las del lavado sobre la mesa y permite un procedimiento en una etapa usando un intestino saludable. Si el intestino proximal es saludable, puede ser posible una anastomosis primaria con un asa de ileostomía desfuncionalizada proximal (de derivación). Pueden considerarse dos opciones más. En el preoperatorio puede instalarse una endoférula colónica para descomprimir el intestino obstruido, lo cual permite una resección electiva bajo mejores circunstancias. De manera alternativa, en circunstancias desfavorables, puede utilizarse una colostomía transversa de derivación. Sin embargo, si se elige esta opción, la desventaja seria es la necesidad de realizar tres operaciones: (1) colostomía, (2) resección de la lesión obstructiva con anastomosis, y (3) cierre de la colostomía.

X Pronóstico

S Figura 30-5. Radiografía simple en la que se muestra un colon dilatado con seudoobstrucción (síndrome de Ogilvie). (Cortesía del Dr. Santhat Nivatvongs).

El pronóstico depende de la edad y de la condición general del paciente, de la extensión del deterioro vascular del intestino, de la presencia o de la ausencia de perforación, de la causa obstructiva y de la celeridad con que se aplique el tratamiento quirúrgico. La tasa de mortalidad total es cercana a 20%. La perforación cecal condiciona

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CAPÍTULO 30

CÁNCER DEL INTESTINO GRUESO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Colon derecho: f f f f f f f

Debilidad inexplicada o anemia. Sangre oculta en heces. Síntomas dispépticos. Malestar abdominal derecho persistente. Masa abdominal palpable. Hallazgos radiográficos característicos. Hallazgos colonoscópicos característicos.

Colon izquierdo: f f f f f S Figura 30-6. Resección primaria por diverticulitis del colon. El segmento afectado (sombreado) ha sido dividido de su segmento distal. Si es posible realizar la anastomosis primaria, el borde proximal (línea discontinua) es cortado y se practica la anastomosis de extremo con extremo. Si se utilizará un procedimiento en dos etapas, se crea una colostomía en el extremo proximal y el muñón distal es suturado (procedimiento de Hartmann, lo que se muestra) o exteriorizado como una fístula mucosa. La segunda etapa consiste en la destrucción de la colostomía y la anastomosis.

una tasa de mortalidad de 40%. El cáncer obstructivo del colon tiene un peor pronóstico que el cáncer no obstructivo, ya que es muy probable que ya muestre extensión local o metástasis a los ganglios o sitios distantes.

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Cambio en los hábitos intestinales. Sangre obvia en la materia fecal. Síntomas obstructivos. Hallazgos radiográficos característicos. Hallazgos sigmoidoscópicos o colonoscópicos característicos.

Recto: f f f f f

Sangrado rectal. Cambio en los hábitos intestinales. Sensación de evacuación incompleta. Tumor palpable intrarrectal. Hallazgos sigmoidoscópicos.

X Consideraciones generales En los países occidentales, el cáncer de colon y de recto se ubica en segundo lugar después del cáncer pulmonar en incidencia y tasas de muerte. Se diagnostica un estimado de 150 000 nuevos casos de cáncer colorrectal y más de 50 000 personas mueren en Estados Unidos cada año. Las tasas de muerte total por cáncer colorrectal en Estados Unidos han estado declinando desde mediados de la década de 1980, tal vez en relación con su detección temprana. La incidencia se incrementa con la edad, desde 0.39/1 000 personas por año a la edad de 50 a 4.5/1 000 personas por año a la edad de 80. El carcinoma del colon, en particular el del derecho, es más común en mujeres y el del recto en varones. La distribución de los cánceres de colon y recto se muestra en la figura 30-7. Un aparente “cambio proximal” del cáncer (incidencia incrementada del colon derecho e incidencia disminuida del recto) en las décadas recientes es cuando menos explicable por una mejoría en la exactitud diagnóstica de las lesiones proximales, como resultado de la colonoscopia total. Los cánceres colónicos sincrónicos múltiples (p. ej., dos o más carcinomas de ocurrencia simultánea) se encuentran en 5% de los pacientes. El cáncer metacrónico es una lesión primaria nueva en un paciente que ya tuvo una resección previa por cáncer. El riesgo acumulado para cáncer colorrectal metacrónico fue de 6.3% a los 18 años en un estudio y tan alto como 10% en un seguimiento promedio de 39 meses, en otra serie. El 95% de los tumores malignos de colon y recto es un adenocarcinoma. La predisposición genética al cáncer del intestino grueso es bien reconocida en personas con poliposis adenomatosa familiar (PAF; se discute en la sección de Tratamiento bajo el nombre de Pólipos de colon y recto). La forma más común de cáncer colorrectal hereditario es el cáncer colorrectal hereditario sin pólipos (CCHSP), también llamado síndrome de Lynch. Hay cuatro características cardinales del CCHSP: (1) edad promedio más temprana (45 años) al inicio del cáncer que en la población general, (2) la presencia de cánceres asociados al CCHSP en la genealogía, (3) sobrevida mejorada cuando se compara etapa por etapa con casos esporádicos, (4) la presencia de una mutación en la línea germinal en los miembros de la familia afectada. El gen responsable de este síndrome ha sido

INTESTINO GRUESO

569

Cuadro 30-5b. Criterios de Bethesda revisados. 10%

25%

15%

30%

20%

S Figura 30-7. Distribución del cáncer de colon y recto.

localizado en el cromosoma 2p y el defecto genético es en los genes reparadores de los desajustes en el DNA (MLH-1, MSH-2, MSH-6, PMS-1 y PMS-2). Los defectos ocurren en un ambiente de inestabilidad de los microsatélites. Puede haber otros genes que hasta el momento no han sido identificados. Los criterios de Ámsterdam I y II y los criterios Revisados de Bethesda (cuadros 30-5a y 30-5b) fueron desarrollados para identificar a los pacientes con CCHSP. La presencia de los criterios de Ámsterdam define al CCHSP sólo por antecedentes y la presencia de cualquier otro de los criterios Revisados de Bethesda justifica la investigación posterior para CCHSP. Sin embargo, todos los pacientes con cáncer colorrectal de inicio temprano deben recibir la oportunidad de detección para el síndrome de cáncer colorrectal familiar. Los familiares en primer grado de pacientes con cáncer colorrectal esporádico tienen un riesgo incrementado de dos a tres veces de padecer cáncer de intestino grueso y se estima que éste representa alrededor de 10% de los cánceres del intestino grueso debidos en primer lugar a un defecto genético heredado. (Los síndromes de cáncer colorrectal familiar asociados con pólipos se discuten más adelante en este capítulo.) La colitis ulcerativa, la de Crohn, la esquistosómica, la expuesta a radiación y la presencia de una ureterocolostomía son situaciones

Cuadro 30-5a. Criterios de Ámsterdam I y II. Criterios de Ámsterdam I: Cuando menos tres familiares deben contar con la confirmación histológica de cáncer colorrectal.

Criterios de Ámsterdam II: Cuando menos tres familiares deben tener un cáncer asociado con el cáncer colorrectal hereditario sin poliposis (CCHSP) (colorrectal endometrial, gástrico, ovárico, de uréter o pelvis renal, entérico, de vías biliares, cutáneo [tumores sebáceos])

1. Cáncer colorrectal (CCR) diagnosticado en un individuo menor de 50 años. 2. Presencia de cáncer colorrectal metacrónico, sincrónico u otros tumores asociados al CCHSP, pese a la edad. 3. CCR con histología de microsatélite con inestabilidad alta (MSI-H) (presencia de linfocitos infiltrantes de tumor, reacción linfocítica tipo Crohn, diferenciación mucinosa/en anillo de sello, o patrón de crecimiento medular) en pacientes de 60 años. 4. CCR en uno o más de los familiares en primer grado con un tumor asociado al CCHSP, con uno de los cánceres que se diagnostican antes de los 50 años. 5. CCR diagnosticado en dos o más de los familiares en primer o segundo grado con tumores asociados al CCHSP, sin importar la edad.

(1) Uno de los tres debe ser un familiar de primer grado (2) Cuando menos, deben estar afectadas dos generaciones sucesivas (3) Como mínimo, uno de los familiares con cáncer colorrectal debe haber recibido el diagnóstico antes de los 50 años (1) Uno de los tres debe ser un familiar de primer grado (2) Cuando menos, deben estar afectadas dos generaciones sucesivas (3) Como mínimo, uno de los familiares con cáncer asociado al CCHSP debe haber recibido el diagnóstico antes de los 50 años

que predisponen al cáncer de intestino grueso. Antes se consideraba que los antecedentes de colecistectomía predisponían al desarrollo de cáncer colorrectal, pero esto ha sido desaprobado con muchos fundamentos. Los factores de riesgo conductuales principales para el desarrollo de una neoplasia colorrectal avanzada incluyen el hábito de fumar cigarrillos y el consumo excesivo de alcohol. Factores contribuyentes adicionales pueden incluir la obesidad, la falta de fibra dietética y el consumo excesivo de carnes rojas. Los factores mitigantes incluyen el uso de fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), consumo de vitamina D y actividad física. Se observa una alta incidencia de cáncer colorrectal en la población próspera en el terreno económico. Esta observación ha focalizado su atención en los factores ambientales, en especial en la dieta, en la etiología de este tumor. El consumo incrementado de grasas saturadas, el consumo calórico incrementado, la dieta disminuida en calcio y el consumo disminuido de fibra se encuentran entre las influencias dietéticas posibles. La grasa dietética incrementa la síntesis de colesterol y ácidos biliares por parte del hígado y las cantidades de estos esteroles en el colon también se elevan. Las bacterias colónicas anaerobias convierten estos compuestos en ácidos biliares secundarios, los cuales promueven la carcinogénesis. Otros mecanismos posibles por los cuales las grasas saturadas promueven el cáncer colorrectal incluyen los cambios en la inmunidad, efectos en la peroxidación de lípidos y en la modulación de la síntesis de prostaglandinas a través del metabolismo del ácido araquidónico. Estudios experimentales han sugerido que el aceite de pescado dietético, rico en ácidos grasos insaturados del tipo del omega 3, es protector contra el cáncer colorrectal, y el mecanismo podría ser la inhibición de la síntesis de prostaglandinas a partir del ácido araquidónico. El mecanismo por el cual la fibra dietética es protectora permanece sin entenderse. Los efectos de la fibra en el volumen fecal, contenido de agua, tiempo de tránsito y pH son menos importantes de lo que se piensa. Los lignanos vegetales de la fibra son fermentados a un grupo de lignanos humanos por las bacterias colónicas y estas sustancias pueden ser importantes en algunas vías. La actividad metabólica de la microflora intestinal es alterada por la fibra dietética, quizá con efectos inhibitorios importantes en los promotores de tumores como los ácidos biliares. Otro mecanismo posible es la quelación del hierro dietético por el contenido en fitato de los alimentos ricos en fibra. El hierro cataliza la oxidación de los lípidos a sustancias que son genotóxicas y también ha sido asociado con las fases de iniciación y promoción de la carcinogénesis en sistemas experimentales. La ingesta de calcio afecta la proliferación de las células epiteliales colónicas en forma tópica y mediante su absorción a la corriente sanguínea. Si tales conceptos son correctos, la reducción de la grasa saturada dietética y de las calorías y el incremento del consumo de calcio y de fibra fermentable pueden minimizar el

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CAPÍTULO 30

riesgo de cáncer colorrectal. Las poblaciones con una incidencia alta de cáncer de colon tienden a mostrar niveles de colesterol sérico bajos, en tanto que los niveles de colesterol sérico promedio son más altos en los grupos con menos cáncer de colon. La carcinogénesis del intestino grueso y otros sitios es un proceso largo de múltiples pasos. El cáncer colorrectal incluye alteraciones genéticas múltiples, por ejemplo, activación de oncogenes, incluida la mutación puntual de K-ras, amplificación y sobreexpresión de c-myc, y activación de la cinasa de c-src. La inactivación de genes supresores de tumor también es importante; estos hechos pueden incluir mutaciones puntuales en el gen APC (por poliposis adenomatosa cólica, en el cromosoma 5q21), el gen DCC (suprimido en el carcinoma colorrectal, en el cromosoma 18q), y TP53 (en el cromosoma 17). El daño genético es iniciado por agentes carcinógenos. Además, ha sido demostrada la inestabilidad en los microsatélites de DNA como otra vía para la carcinogénesis colorrectal. Los promotores, como los ácidos biliares, pueden estimular el crecimiento de neoplasias benignas y puede ser que sobre éstas actúen otros promotores que causen el cambio maligno. Hay evidencia de que los estrógenos pueden tener un efecto protector contra el desarrollo de cáncer colónico. La aspirina y otros AINE, en particular los inhibidores de la ciclooxigenasa 2, también pueden reducir la tasa de incidencia y de mortalidad del cáncer colorrectal al inhibir a las prostaglandinas implicadas en la supresión inmunitaria y en la promoción de metástasis. El uso de estos agentes es sujeto de numerosas investigaciones clínicas para la quimioprevención del cáncer de colon. El cáncer de colon y recto se disemina por las siguientes vías:

C. Metástasis de los ganglios linfáticos regionales

A. Extensión directa

La “siembra” puede ocurrir cuando el tumor se extiende a través de la serosa y las células tumorales ingresan a la cavidad peritoneal, donde producen implantes locales o una carcinomatosis abdominal generalizada. Los depósitos metastásicos grandes en el fondo de saco pélvico son palpables como una repisa dura (repisa Blumer).

El carcinoma crece de manera circunferencial y puede rodear por completo el intestino grueso antes de ser diagnosticado; esto es especialmente cierto en el colon izquierdo, el cual tiene un calibre más pequeño que el derecho. A un tumor le toma alrededor de un año poder rodear tres cuartas partes de la circunferencia del intestino. La extensión submucosa longitudinal ocurre mediante invasión de la red linfática intramural, pero rara vez se extiende más allá de 2 cm desde el borde del tumor a menos que ocurra diseminación concomitante hacia los ganglios linfáticos. Como la lesión se extiende en forma radial, penetra las capas más externas de la pared intestinal y puede extenderse por contigüidad a las estructuras vecinas: el hígado, la curvatura mayor del estómago, el duodeno, el intestino delgado, el páncreas, el bazo, la vejiga, la vagina, los riñones y uréteres y la pared abdominal. El cáncer de recto puede invadir la pared vaginal, vejiga, próstata o sacro, y puede extenderse a lo largo de los músculos elevadores. La perforación subaguda con fijación inflamatoria del intestino a vísceras adyacentes puede ser indistinguible de la invasión real al examen macroscópico.

B. Metástasis hematógenas La invasión linfovascular puede permitir que las células tumorales sean arrastradas por el sistema venoso portal hasta establecer metástasis hepáticas. La embolización tumoral también ocurre a través de venas lumbares y vertebrales hacia los pulmones y otros sitios. El cáncer rectal se disemina a través de tributarias de la vena hipogástrica. Las metástasis a los ovarios que predominan son hematógenas; éstas se encuentran en 1 a 10.3% de las mujeres con cáncer colorrectal. La invasión venosa ocurre en 15 a 50% de los casos, aunque esto no implica que siempre causen metástasis distantes. Se debe intentar evitar la producción de metástasis hematógenas durante la operación, minimizando la manipulación tumoral antes de ligar los vasos sanguíneos.

Es la forma más común de diseminación tumoral (figura 30-8). La diseminación longitudinal vía los linfáticos extramurales es un mecanismo importante. El cáncer rectal metastiza en dirección proximal hacia los ganglios linfáticos mesorrectales, iliacos y mesentéricos inferiores, en forma radial a lo largo de los linfáticos hacia las paredes laterales de la pelvis, donde los ganglios obturatrices pueden ser comprometidos. El drenaje linfático del tumor puede ser eliminado en operaciones curativas y encontrarse algún compromiso ganglionar en más de la mitad de los especímenes. En varios de los años pasados estuvo en investigación el mapeo del ganglio linfático centinela del cáncer colorrectal en un esfuerzo por mejorar la identificación de candidatos para quimioterapia adyuvante. Sin embargo, los resultados han sido inconsistentes tanto en estudios multiinstitucionales como de una sola institución, pero en ambos casos estudios grandes en los que se demostró una tasa alta inaceptable de falsos negativos con la técnica. La integridad de la evaluación de los ganglios linfáticos, como reflejo del número total de examinados en el momento de la colectomía por cáncer, se relaciona con sobrevida. El tamaño de la lesión guarda una relación mínima con el grado de compromiso ganglionar. La lesión más anaplásica es la que con más probabilidades puede producir metástasis en los ganglios linfáticos. Hasta 10 a 25% de los cánceres rectales T1 pueden albergar metástasis ocultas en los ganglios linfáticos.

D. Metástasis transperitoneal

Ganglios mesentéricos superiores Ganglios cólicos medios

Ganglios cólicos derechos

Ganglios ileocólicos

Ganglio parabólico

Ganglios cólicos izquierdos

Ganglios mesentéricos inferiores

S Figura 30-8. Drenaje linfático del colon. Los ganglios linfáticos (negro) se distribuyen a lo largo de los vasos sanguíneos del intestino.

INTESTINO GRUESO E. Metástasis intraluminal Las células malignas que se desprenden de la superficie tumoral pueden ser arrastradas en la corriente fecal. La implantación más distal en la mucosa intacta ocurre rara vez, si acaso, pero las células exfoliadas viables pueden presumiblemente ser atrapadas en una sutura anastomótica o en una línea engrapada durante la operación.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos El adenocarcinoma de colon y recto tiene un tiempo de duplicación mediano (el tiempo requerido para que el tumor duplique su volumen) de 130 días, lo que sugiere un mínimo de cinco años —y con frecuencia de 10 a 15 años— de crecimiento silencioso antes que el cáncer alcance un tamaño productor de síntomas. Durante esta fase asintomática, el diagnóstico depende del examen de rutina. Ha sido establecido el valor del tamizaje de rutina de poblaciones asintomáticas que carecen de factores de alto riesgo para el desarrollo de cáncer de intestino grueso. El tamizaje debe iniciarse a la edad de 50. Los objetivos del tamizaje son la detección de los cánceres tempranos y la prevención del cáncer por el hallazgo y remoción de adenomas. Las recomendaciones para el tamizaje de la American Society of Colon and Rectal Surgery se listan en el cuadro 30-6. El tamizaje para detectar sangre oculta ha demostrado tener un beneficio en la sobrevida, en un estudio prospectivo en Estados

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Unidos de pruebas de sangre oculta seguidas de colonoscopia en quienes tienen pruebas positivas. La mejoría en la sobrevida en los grupos tamizados se relacionó con un porcentaje menor de cánceres avanzados —las lesiones que de manera habitual demuestran ser fatales—. No está claro si el beneficio en la sobrevida de este estudio debe atribuirse sobre todo a las pruebas para demostrar sangre oculta o a la colonoscopia, porque la última prueba sola puede obtener el mismo resultado. Cuatro estudios con control de casos han demostrado que la sigmoidoscopia se relaciona con una mortalidad reducida por cáncer colorrectal. Sin embargo, su utilidad como prueba de tamizaje para neoplasia colorrectal es limitada por la extensión de colon que puede visualizar un sigmoidoscopio de 70 cm. La mortalidad por cáncer es reducida en lesiones que se encuentran al alcance del sigmoidoscopio, pero no en el área que está más allá del alcance de éste. En consecuencia, la sigmoidoscopia flexible debe ser usada junto con la evaluación radiográfica del colon más proximal o con pruebas de detección de sangre oculta, anuales. La insatisfacción con la pobre especificidad de los extendidos con guayaco ha conducido al desarrollo de métodos alternativos, entre otros las pruebas inmunoquímicas de sangre oculta fecal y las pruebas fecales para mutaciones del DNA. Si la prueba de sangre oculta fecal es positiva, la colonoscopia total debe realizarse. Como las pruebas de tamizaje, la sigmoidoscopia flexible, cuando es normal, debe repetirse cada 5 años. De manera alternativa, la colonoscopia total puede realizarse como el examen inicial, ya que al final cualquiera que sea el camino elegido lleva a la colonoscopia para el diagnóstico o la terapia (como en el caso de una lesión o de una enema de bario).

Cuadro 30-6. Guía de la American Society of Colon and Rectal Surgeons para el tamizaje de cáncer colorrectal.1 Riesgo

Procedimiento

Frecuencia

I. Riesgo bajo A. Asintomático (sin factores de riesgo)

Prueba de sangre oculta en heces y flex-sig

50

PSOH anual. Flex-sig cada 5 años

B. Cáncer colorrectal en ningún familiar en primer grado

Examen total del colon (colonoscopia o enema de bario con doble contraste y proctosigmoidoscopia)

50

Cada 5-10 años

Colonoscopia

40, o 10 años antes, el caso más joven en la familia, sin importar cuánto tiempo antes

Cada 5 años

B. Cáncer colorrectal en un familiar en primer grado mayor de 55 años

Colonoscopia

50, o 10 años antes de la edad del caso, sin importar cuánto tiempo antes

Cada 5-10 años

C. Antecedentes personales de pólipos colorrectales grandes (>1 cm) o múltiples de cualquier tamaño

Colonoscopia

Un año después de la polipectomía

Si los pólipos recurren, al año Si todo es normal, a los 5 años

D. Antecedente personal de vigilancia por cáncer colorrectal después de la resección con intención curativa

Colonoscopia

Un año después de la resección

Si todo es normal, a los 3 años Si sigue normal, a los 5 años Si es anormal, como arriba

III. Riesgo alto (6-8% de los casos) A. Antecedentes familiares de poliposis adenomatosa hereditaria

Flex-sig; considerar asesoría genética y pruebas genéticas

12-14 (pubertad)

C/1-2 años

B. Antecedentes familiares de cáncer de colon hereditario sin poliposis

Colonoscopia; considerar asesoría genética y pruebas genéticas

21-40 40

C/2 años C/año

C. Enfermedad intestinal inflamatoria 1. Colitis izquierda 2. Pancolitis

Colonoscopia Colonoscopia

15º 8º

C/1-2 años C/1-2 años

II. Riesgo moderado (20-30% de los casos) A. Cáncer colorrectal en familiar en primer grado, de 55 años o menor, o en dos o más familiares en primer grado de cualquier edad

PSOH, pruebas de sangre oculta en heces; Flex-sig, sigmoidoscopia flexible.

1

Inicio (edad, años)

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CAPÍTULO 30

La colonoscopia de tamizaje goza de amplio reconocimiento como salvavidas al prevenir el desarrollo del cáncer colorrectal. Sin embargo, como prueba de tamizaje, depende del operador. La incidencia de pólipos inadvertidos puede ser tan alta como de 10% y relacionada con la duración que el operador le destine al examen. Además, el rendimiento en el caso particular de las lesiones pequeñas puede aumentarse mediante nuevas tecnologías como el video de alta definición y la cromoendografía. Todavía hay controversia con respecto al costo por efectividad del tamizaje colonoscópico de rutina cuando se compara con otras modalidades. Más recientemente, las pruebas inmunohistoquímicas fecales y las pruebas de DNA fecal han sido estudiadas con gran interés, ya que en forma potencial pueden mejorar las tasas de sensibilidad y la especificidad cuando se comparan con las pruebas de sangre oculta en heces. La participación de la población se incrementa cuando se compara con modalidades invasivas, como la sigmoidoscopia flexible con enema de bario de doble contraste o la colonoscopia. La necesidad de tamizajes colonoscópicos de pacientes pertenecientes a grupos de alto riesgo ha sido establecida, pero resta por individualizarse el momento más oportuno de las evaluaciones iniciales. Los niños con posible PAF deben someterse a una sigmoidoscopia anual o bianual (entonces la colonoscopia es la indicada), que se inicia en la pubertad. La colonoscopia bianual con inicio a la edad de 21 es la recomendación para miembros de familias con CCHSP. La colonoscopia anual es tal vez el mejor consejo para pacientes con colitis ulcerativa con una evolución mayor de 10 años. Las personas con antecedentes de cáncer colorrectal en un familiar de primer grado deben someterse a colonoscopia e iniciar a los 50 años o a una edad 10 años menor que la edad a la cual el familiar índice fue diagnosticado. Los síntomas en pacientes con cáncer de intestino grueso dependen de la localización anatómica de la lesión, su tipo y extensión, y de las complicaciones, que incluyen perforación, obstrucción y hemorragia. Manifestaciones sistémicas marcadas como la caquexia son indicación de enfermedad avanzada. El retraso promedio entre el inicio de los síntomas y la terapia definitiva es de siete a nueve meses; médicos y pacientes son los responsables de ello. El colon derecho tiene un calibre mayor y una pared delgada y distensible y su contenido fecal es fluido. Debido a estas características anatómicas, el carcinoma del colon derecho puede alcanzar un gran tamaño antes de ser diagnosticado. Los pacientes suelen consultar al médico porque sienten fatiga y debilidad debidas a una anemia avanzada. Una anemia hipocrómica microcítica inexplicada siempre debe llevar a cuestionarse la existencia de un posible carcinoma de colon. La sangre obvia no está presente en las heces, pero la sangre oculta puede detectarse. Los pacientes pueden quejarse de un malestar vago en el abdomen derecho que suele ser posprandial y puede atribuirse de manera equivocada a la vesícula biliar o a una enfermedad gastroduodenal. Las alteraciones en los hábitos del intestino no son características del carcinoma del colon derecho y la obstrucción es rara. En casi 10% de los casos, la primera evidencia de la enfermedad es el descubrimiento de una masa por parte del paciente o de su médico. El colon izquierdo tiene una luz más angosta que el derecho y las heces son más semisólidas. Los tumores del colon izquierdo pueden ocluir la luz en forma gradual y causar cambios en los hábitos intestinales con estreñimiento y aumento de la frecuencia de defecación de manera alternante (no una diarrea acuosa verdadera). La obstrucción parcial o completa puede ser el cuadro inicial. El sangrado es común pero rara vez masivo. Las heces pueden estar veteadas o mezcladas con sangre roja brillante u oscura y el moco suele aparecer junto con pequeños coágulos de sangre. En el cáncer del recto, el síntoma más común es el paso de sangre roja brillante con movimientos intestinales (hematoquezia). El sangrado suele ser persistente; puede ser tenue o (rara vez) copioso. La sangre puede estar mezclada o no con heces o moco. Las afir-

maciones de que un sangrado de fuente anal se puede basar en el color o patrón de éste son poco confiables. Si se presenta un sangrado rectal persistente, incluso en presencia de hemorroides, el cáncer debe ser descartado. Puede haber tenesmo (una urgencia ineficaz de evacuar el recto). El examen físico es importante para determinar la extensión de la enfermedad local, identificar metástasis distantes y detectar enfermedad en otros sistemas orgánicos que pueden influir en el tratamiento. Las áreas supraclaviculares deben ser palpadas con cuidado para detectar ganglios metastásicos. El examen del abdomen puede descubrir una masa, agrandamiento del hígado, ascitis o dilatación de las venas de la pared abdominal si se produjo una obstrucción portal. Si se palpa una masa, es importante precisar su localización y extensión de su fijación. Los cánceres de la porción distal del recto pueden percibirse como un tumor plano, duro, oval o envolvente con bordes redondeados y una depresión central. Debe precisarse su extensión, el tamaño de la luz en el sitio del tumor y el grado de fijación. Puede encontrarse sangre en el dedo examinador. El examen vaginal y rectovaginal puede aportar información adicional o la extensión del tumor. Los ganglios retrorrectales pueden ser palpables. El examen con un proctoscopio rígido es esencial para determinar con exactitud la localización del tumor dentro del recto con el fin de tomar decisiones terapéuticas subsecuentes informadas.

B. Hallazgos de laboratorio Debe solicitarse un análisis de orina, recuento de leucocitos y determinación de hemoglobina. Las proteínas séricas, calcio, bilirrubina, fosfatasa alcalina y creatinina deben medirse si existe indicación clínica para hacerlo. El marcador químico más familiar para el cáncer de intestino grueso es el antígeno carcinoembrionario (ACE), una glucoproteína que se encuentra en las membranas celulares de muchos tejidos, incluido el cáncer colorrectal. Algunos de los antígenos entran en la circulación y son detectados por un radioinmunoensayo de suero; el ACE también es detectable en varios otros líquidos corporales, orina y heces. El ACE sérico elevado no está asociado específicamente con el cáncer colorrectal; niveles altos anormales también se encuentran en el suero de pacientes con otros cánceres gastrointestinales, cáncer no alimentario y varias enfermedades benignas. Los valores de ACE son altos en 70% de los pacientes con cáncer del intestino grueso, pero menos de la mitad de los pacientes con enfermedad localizada es positiva para ACE. En consecuencia, el ACE no es útil como procedimiento de tamizaje y tampoco una prueba diagnóstica exacta para el cáncer colorrectal en una etapa curable. El ACE es de ayuda para detectar recurrencias después de una resección quirúrgica curativa; si los valores de ACE altos regresan a lo normal después de la operación, pero luego aumentan en forma progresiva durante el periodo de seguimiento, la recurrencia del cáncer es probable.

C. Estudios de imagen De rutina debe solicitarse una placa de tórax. El examen con enema de bario es un recurso radiográfico para el diagnóstico del cáncer de colon y sobre todo encierra una importancia histórica, pero es innecesario recurrir al mismo en el caso de pacientes que se someterán a una colonoscopia completa. El carcinoma de colon izquierdo aparece como un defecto de llenado fijo, con una configuración anular (“centro de manzana”). Las lesiones del colon derecho pueden adquirir el aspecto de una constricción o de una masa intraluminal. Estos son los hallazgos típicos de un carcinoma localmente avanzado y las etapas iniciales de la enfermedad pueden producir defectos de llenado menos característicos que deben investigarse mediante

INTESTINO GRUESO colonoscopia. Los artefactos (heces, espasmos) pueden semejarse al carcinoma. El bario no debe administrarse por boca si hay evidencia de carcinoma de colon, en especial el del lado izquierdo, ya que puede precipitar una obstrucción del intestino grueso aguda. Los rastreos de CT del tórax, abdomen y pelvis con contraste oral, intravenoso o rectal son esenciales en pacientes con cáncer de colon. Son informativos para identificar la localización del tumor primario, valorar la extensión extramural en pacientes con cáncer de colon o rectal y para detectar enfermedad metastásica en órganos distantes o en los ganglios linfáticos regionales (figura 30-9). En numerosas situaciones puede realizarse una resección combinada de la lesión primaria con la lesión metastásica (p. ej., hepática). La MRI también puede ser de utilidad para este propósito. Los rastreos con PET/CT son de utilidad para detectar recurrencias y enfermedad metastásica, pero casi con seguridad innecesarios como parte de la evaluación inicial de rutina. La detección de metástasis hepáticas por rastreos de CT y otros métodos se discuten de manera adicional en el capítulo 24.

D. Exámenes especiales 1. Proctosigmoidoscopia. De 50 a 75% de los cánceres colorrecta-

les se encuentra al alcance de un sigmoidoscopio flexible de 70 cm; sólo 20% puede ser visto con un sigmoidoscopio rígido. El cáncer típico es sobresaliente, rojo, con una ulceración central y puede sangrar. Debe determinarse la movilidad de la lesión mediante su manipulación con el extremo del instrumento. Debe especificarse el tamaño de la luz y el sigmoidoscopio atravesarse más allá de la misma para inspeccionar el intestino proximal, si esto es posible. Se debe tomar una muestra para realizar la biopsia del tumor. 2. Colonoscopia. El examen endoscópico de todo el colon debe

realizarse en cada paciente con cáncer conocido o sospechado de colon o recto si la intención es el tratamiento curativo. La colonoscopia permite el diagnóstico tisular, la evaluación de lesiones sincrónicas y la oportunidad de tatuar con alguna tinta el colon para la futura localización del tumor. Cuando la colonoscopia completa no puede realizarse, la evaluación del colon debe completarse con una colonografía por CT o una radiografía de doble contraste con enema de bario. 3. Ultrasonido endorrectal. El ultrasonido endorrectal para la

evaluación de un cáncer rectal de reciente diagnóstico se practica mediante una sonda rígida o flexible. En Estados Unidos, el ultrasonido endorrectal es una de las principales pruebas diagnósticas

S Figura 30-9. Imágenes de CT. A: carcinoma primario circunferencial del colon sigmoide (flecha). B: metástasis hepática (flecha).

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para la evaluación clínica del cáncer rectal. Sin embargo, a últimas fechas hay un interés creciente por la MRI pélvica de alta resolución para determinar el estado del margen de resección quirúrgica y el compromiso ganglionar.

X Diagnóstico diferencial Se hace un diagnóstico erróneo inicial en cuando menos 25% de los pacientes con cáncer de colon y recto después que aparecen los síntomas gastrointestinales. Por error, los síntomas pueden atribuirse a enfermedad del tracto digestivo alto, en particular cálculos biliares o úlcera péptica. La anemia crónica puede atribuirse a un trastorno hematológico primario si no se realizan pruebas para determinar sangre oculta en heces. El dolor agudo en el lado derecho del abdomen causado por un carcinoma puede simular una apendicitis. Se cometen muchos errores cuando las manifestaciones clínicas se atribuyen a una enfermedad benigna e incluso los pacientes pueden ser operados por afecciones anorrectales benignas en presencia de un cáncer indeterminado. El cáncer debe descartarse en todo paciente con inicio reciente de sangrado rectal significativo, incluso en caso de hemorroides obvias. El carcinoma puede ser difícil de distinguir de la enfermedad diverticular; en estos casos la colonoscopia es útil. Otras enfermedades colónicas, como la colitis ulcerativa, la colitis de Crohn, colitis isquémica y amebosis, suelen diagnosticarse por colonoscopia, sigmoidoscopia o enema de bario. Los síntomas deben atribuirse a un síndrome de colon irritable sólo después que se descarta la presencia de una neoplasia.

X Tratamiento A. Cáncer de colon El tratamiento consiste en una resección quirúrgica amplia de la lesión y del drenaje linfático regional. La resección del tumor primario puede estar indicada, incluso en el caso de que estén presentes metástasis distantes irresecables con el fin de prevenir la obstrucción o el sangrado y optimizar las condiciones para maximizar la terapia sistémica. El abdomen se explora para determinar la resecabilidad del tumor y para buscar metástasis distantes y enfermedad abdominal asociada. Debe tenerse cuidado en no contribuir a diseminar el tumor debido a una palpación innecesaria. La porción del colon portadora del cáncer se inmoviliza y remueve de acuerdo con criterios anatómicos basados en la distribución bascular del segmento

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CAPÍTULO 30

de colon afectado por el tumor. La extensión de la resección colónica y del mesocolon para cánceres de localizaciones diversas, así como los métodos para restaurar su continuidad se muestran en la figura 30-10.

B. Cáncer de recto Para el cáncer de recto, la elección de la operación depende de la localización de la lesión en el recto, la extensión de la invasión tumoral en la pared rectal, las características histopatológicas como el grado de diferenciación o la presencia de invasión linfaticovenosa y el tamaño, hábito y condición general del paciente. La evaluación y estadificación preoperatoria mediante la exploración rectal digital, proctoscopia, ultrasonido endorrectal, CT y/o MRI es esencial con el fin de adecuar el tratamiento de cada paciente. Es deseable la preservación del esfínter anal y evitar la colostomía cuando esto sea posible. Los procedimientos principales para los tumores rectales son los siguientes: 1. Resección anterior baja del recto. Esta intervención, realizada

a través de una incisión abdominal, es el procedimiento curativo de elección al proveer un margen de 1 a 2 cm o más de intestino normal por debajo de la lesión, pero por arriba de la línea dentada. La extensión proximal de la resección debe incluir el colon sigmoide si las condiciones de éste no se prestan para la sustitución del recto debido a la hipertrofia de su muscular y a la presencia de divertículos. Para lesiones más proximales intrarrectales, es importante escindir un mínimo de 5 cm de mesorrecto distales al tumor para minimizar la posibilidad de recurrencia local desde ganglios linfáticos cancerosos. La técnica de la resección mesorrectal total (RMT) descrita por Heald en 1982 vincula una resección en bloque del recto como una unidad intacta con su drenaje linfovascular contenido dentro de la fascia propia (figura 30-11). El mesorrecto se

S Figura 30-11. Escisión mesorrectal total, como se muestra en la publicación original de Heald.

reduce poco a poco y disminuye a nivel de la fascia de Waldeyer. La RMT permite la preservación de márgenes de resección radiales. Los cirujanos ahora recomiendan una resección mesorrectal cortante “específica de tumor” con el fin de preservar la integridad de la fascia mesorrectal por cuando menos 5 cm distales al tumor. La aceptación amplia de esta técnica ha repercutido en una disminución de las tasas de recurrencia por cáncer rectal de 20 a 30% a 5 a 10%. El colon descendente o sigmoide se anastomosa al recto. La engrapadora terminoterminal facilita la anastomosis muy baja, en algunas ocasiones incluso tan baja como hasta el conducto anal (anastomosis coloanal). Desafortunadamente, tal reconstrucción baja puede relacionarse con dificultades funcionales, entre las que se incluyen fuga, urgencia y movimientos intestinales frecuentes. Todo ello mejora con el tiempo (uno a dos años); sin embargo, el tratamiento específico debe valorarse en cada paciente. Puede ser preferible una construcción de una bolsa colónica en J cuando hay condiciones técnicas para hacerlo, ya que disminuye la gravedad de los síntomas mencionados en el primer año. No obstante, la reconstrucción de la bolsa en J puede ir asociada con dificultades en la evacuación y los beneficios relacionados con esta técnica deben ser evaluados. 2. Resección abdominoperineal del recto. Cuando no pueden ga-

rantizarse márgenes distales adecuados con la resección anterior baja o el estado funcional del paciente obliga a prescindir de una técnica que preserve el esfínter, debe realizarse una resección abdominoperineal. El colon sigmoide distal, recto y ano deben removerse a través de una técnica combinada abdominal y perineal. Se requiere una colostomía terminal permanente.

S Figura 30-10. Extensión de la resección quirúrgica por cáncer de colon en varios sitios. El cáncer se representa por el círculo negro. La anastomosis del intestino remanente después de la ablación se ilustra en los recuadros. La extensión de la resección depende de la distribución de los ganglios linfáticos regionales a lo largo de los vasos sanguíneos. Los ganglios linfáticos pueden contener cáncer metastásico.

3. Resección de colon o recto apoyada con laparoscopia. Se llevan a cabo resecciones curativas para cáncer de colon o recto con técnicas apoyadas en la laparoscopia. Las resecciones laparoscópicas han mostrado que mejoran la recuperación posoperatoria con menos dolor, recuperación funcional del intestino más rápida y duración más breve de la hospitalización. Las preocupaciones iniciales frente a metástasis en el sitio de la puerta de entrada de los reportes iniciales han sido descartadas. Un buen número de ensayos clínicos controlados aleatorizados de fase 3 han demostrado que los resultados oncológicos con la cirugía laparoscópica son equivalentes a los de la cirugía a cielo abierto en el caso del cáncer de colon. La técnica laparoscópica se diferencia de la cirugía abierta sólo en la vía de acceso, ya que la resección oncológica es la misma que se realiza con la cirugía abierta. 4. Escisión local. En pacientes cuidadosamente seleccionados,

puede realizarse la escisión de grosor total como terapia definitiva de tumores pequeños, bien diferenciados, superficiales, con lesiones

INTESTINO GRUESO polipoides móviles, márgenes mayores de 1 cm, de la pared rectal que contiene el tumor. Esta técnica de resección debe limitarse a lesiones T1 seleccionadas porque la sobrevida de pacientes con operaciones radicales de salvamento para la recurrencia después de escisiones locales T2 y más profundas puede ser mucho más pobre cuando se la compara con la operación radical inicial. Los ganglios linfáticos no deben muestrearse o tratarse por escisión local y el éxito se basa en la adherencia estricta a los criterios que predicen una baja probabilidad de diseminación linfática. Incluso se ha reportado que los tumores T1 se asocian con una probabilidad de 7 a 14% de metástasis ganglionar. Una estrategia de quimiorradiación y escisión local ha sido reportada en series pequeñas con casos de lesiones más avanzadas que T1; sin embargo, los resultados a largo plazo no están bien documentados y esta estrategia está sujeta a ensayos clínicos, como uno que en estos momentos es patrocinado por el American College of Surgeons Oncology Group (ACoSOG). La microcirugía endoscópica transanal (MET) es una técnica de invasión mínima para la resección local de tumores rectales, más conveniente en las lesiones rectales proximales. Los mismos criterios se aplican a pacientes para escisiones locales convencionales o MET. 5. Procedimientos paliativos. Los cánceres rectales irresecables

pueden paliarse con fulguración (electrocoagulación) o fotocoagulación con láser. Desafortunadamente, el alivio de los síntomas —de sangrado, tenesmo y fugas mucosas— en pacientes con estas lesiones avanzadas es menor que el previsto. Puede realizarse una colostomía derivativa en los cánceres rectales obstructivos que no pueden resecarse. No obstante, en tales casos, la colocación endoluminal de endoférulas mediante el colonoscopio puede proporcionar alivio de la obstrucción incluso cuando la luz es tan pequeña que casi no permite el paso de un colonoscopio pediátrico. El crecimiento tumoral causa la oclusión de la endoférula en 6 a 9 meses, pero su uso puede prolongarse con el empleo de la fotocoagulación con láser. 6. Radioterapia. La radioterapia externa adyuvante, administrada junto con la quimioterapia como una radiación sensibilizante, ha demostrado que reduce el riesgo de falla local después de una resección quirúrgica curativa. La estrategia de tratamiento preoperatorio (terapia neoadyuvante) es más efectiva que el tratamiento posoperatorio para mejorar el control local, la preservación del esfínter y reducir la toxicidad relacionada con el tratamiento. Se ha reportado que la respuesta clínica completa es tan alta como 30% después del tratamiento neoadyuvante; sin embargo, la mayoría de estos pacientes tendrá todavía una enfermedad detectable patológicamente y entonces la respuesta clínica completa no elimina la necesidad de resección quirúrgica. Aunque el beneficio de la radiación en la reducción de la tasa de recurrencia local ha sido bien demostrado en numerosos ensayos aleatorizados, sólo uno im-

575

portante demostró un beneficio en la sobrevida. Debe destacarse, empero, que los límites de la resección para intento curativo deben basarse en la evaluación previa al tratamiento de la extensión tumoral y no en el tumor visible después del tratamiento. La radiación no se usa en cáncer del colon. La radioterapia intraoperatoria en el momento de la resección curativa es un método prometedor de reducción del riesgo de recurrencia local entre pacientes con un cáncer rectal recurrente o localmente avanzado.

C. Terapia adyuvante La quimioterapia y la radioterapia han sido estudiadas en forma extensa como adyuvantes de la resección curativa del cáncer de intestino grueso. Las estrategias son diferentes para el cáncer de colon y el de recto. Los pacientes con lesiones en etapa I en cualquiera de los dos sitios no se benefician con la terapia adyuvante. Algunos pacientes en etapas II y III de cáncer rectal han mejorado en su control local y en la sobrevida con la terapia con quimiorradiación neoadyuvante combinada, seguida por quimioterapia adyuvante posoperatoria. Los pacientes con cáncer de colon en etapa III se benefician con la quimioterapia adyuvante. Los regímenes actuales incluyen 5-fluorouracilo intravenoso o capecitabina oral en combinación con oxaliplatino como terapia de primera línea (cuadro 30-7). Otros agentes efectivos en los casos metastásicos se encuentran en investigación en la actualidad, en el contexto de la terapia adyuvante. Algunos pacientes con cáncer de colon en etapa II pueden beneficiarse con la terapia adyuvante y estos pacientes deben ser enrolados en ensayos clínicos, muchos de los cuales en la actualidad utilizan marcadores moleculares para ayudar en la selección de pacientes que deben recibir terapia adyuvante.

X Tratamiento de las complicaciones A. Obstrucción El cáncer obstructivo de colon derecho o izquierdo se trata mediante la resección inmediata en pacientes con buen riesgo. (Véase la sección previa sobre Obstrucción del intestino grueso.)

B. Perforación Es aconsejable una conducta agresiva en el cáncer perforado de colon, pero la anastomosis suele retrasarse basados en el grado de contaminación y en la salud del intestino. Si la contaminación es grave o la salud intestinal está comprometida, el extremo proximal se exterioriza como una colostomía (o ileostomía) y el extremo distal se exterioriza o se cierra. Se realizan anastomosis secundarias

Cuadro 30-7. Agentes quimioterápicos efectivos usados en la actualidad en el tratamiento del cáncer de colon. Agente

Vía

Clase

Indicación

5-fluorouracilo

Intravenosa

Antimetabolito

Metastásico adyuvante

Capecitabina

Oral

Antimetabolito

Metastásico adyuvante

Uracilo y tegafur

Oral

Antimetabolito

Metastásico adyuvante

Oxaliplatino

Intravenosa

Alquilación del DNA y ligadura cruzada

Metastásico adyuvante

Irinotecán

Intravenosa

Inhibición de la reparación de DNA por la topoisomerasa I

Metastásico

Bevacizumab

Intravenosa

AM* de VEGF

Metastásico

Cetuximab

Intravenosa

AM de EGFR

Metastásico (k-ras tipo silvestre)

Panitumumab

Intravenosa

AM de EGFR

Metastásico

*AM, anticuerpo monoclonal.

CAPÍTULO 30

576

después que la inflamación se controla. De manera alternativa, la anastomosis puede realizarse y “cubrirse” con un asa de ileostomía desfuncionalizada. El cierre de un asa de ileostomía es un procedimiento más simple y menos mórbido que la reexploración y cierre de un estoma final.

C. Extensión directa Cuando el carcinoma de colon se ha diseminado por contigüidad a vísceras adyacentes como el intestino delgado, bazo, riñón, útero, próstata o vejiga urinaria, la víscera comprometida —o una porción de ella— debe resecarse en bloque con el colon.

X Pronóstico La etapa clinicopatológica de la enfermedad es la determinante más importante de sobrevida. En general, los resultados del tratamiento quirúrgico son mejores para el cáncer de colon que para el

rectal, y los cánceres rectales bajos tienen un pronóstico peor que los cánceres más altos. La clasificación de Dukes se introdujo décadas atrás, pero fue reemplazada por el sistema TNM, desarrollado por el American Joint Committee for Cancer. El cuadro 30-8 lista la definición de TNM y el agrupamiento por etapas junto con la clasificación histórica de Dukes correspondiente. Los datos clínicos se usan para determinar la M, y la información clínica y patológica se incluye en la valoración de la T y de la N. Las tasas de sobrevida difieren de manera considerable en las diferentes series; las tasas actuariales son más grandes que las tasas de sobrevida cruda. La terapia adyuvante, en particular con alguno de los agentes más nuevos, junto con técnicas quirúrgicas mejoradas han logrado tasas de sobrevida a 5 años de 40 a 80% en la enfermedad en etapa III. Hasta 20% de los pacientes tiene metástasis hepáticas u otras metástasis distantes. Sin embargo, en los pacientes seleccionados con metástasis en quienes la enfermedad metastásica fue resecada por completo, debe realizarse la operación curativa. La tasa de mortalidad operatoria es de 1 a 4%.

Cuadro 30-8. Clasificación TNM del cáncer de colon y recto.1 Tumor primario (T) TX

El tumor primario no puede valorarse

T0

No hay evidencia de tumor primario

Tis

Carcinoma in situ

T1

El tumor invade la submucosa

T2

El tumor invade la muscular propia

T3

A través de la muscular propia, el tumor invade la subserosa o los tejidos pericólicos y perirrectales desperitonizados

T4

El tumor perfora el peritoneo visceral o invade directamente otros órganos o estructuras Ganglios linfáticos regionales (N)

NX

Los ganglios linfáticos regionales no pueden valorarse

N0

No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales

N1

Metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos pericólicos o perirrectales

N2

Metástasis en 4 o más ganglios linfáticos pericólicos o perirrectales

N3

Metástasis en cualquier ganglio linfático de un determinado tronco vascular

MX

La presencia de metástasis distantes no puede valorarse

M0

No hay metástasis distantes

M1

Metástasis distantes

Metástasis distantes (M)

Agrupamiento por etapa Dukes

Modificada de Astler-Coller

M0 M0

A A

A B1

N0

M0

B

B2

Etapa 0

Tis

N0

M0

Etapa I

T1 T2

N0 N0

Etapa IIA

T3

Etapa IIB

T4

N0

M0

B

B3

IIIA

T1-2

N1

M0

C

C1

IIIB

T3-4

N1

M0

C2/C3

IIIC

Cualquier T

N2

M0

C1/C2/C3

Etapa IV

Cualquier T

Cualquier N

M1

Usado con autorización del American Joint Committee on Cancer (ALCC), Chicago, IL. La fuente original de este material es el AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. LippincottRaven, 2002. 1

INTESTINO GRUESO El pronóstico se modifica de manera adversa por complicaciones como la obstrucción o la perforación. Las características histológicas —incluido el grado de diferenciación tumoral, células tumorales intravasculares o células malignas en el espacio perineural— también tienen una relación con el pronóstico y pueden influenciar la decisión de recomendar quimioterapia adyuvante en pacientes con ganglios negativos. Una limitación de la estadificación de la AJCC/TNM en estos pacientes con etapa TNM pueden ser los potenciales ampliamente diferentes para la recurrencia local, metástasis distantes y sobrevida. Las técnicas de ultraestadificación incluyen la inmunohistoquímica para marcadores como la citoqueratina y la reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa para ACE, con el fin de ver la evidencia de micrometástasis dentro de los ganglios linfáticos regionales o análisis de subgrupos genotípicos. La falta de heterocigosidad en el cromosoma 18q (que afectan la expresión de DCC, Smad-4 y Smad-2) es predictiva de un resultado pobre. Otros marcadores de pronóstico pobre incluyen la pérdida de heterocigosidad en el cromosoma 17p (que afecta a p53) y 8q, y una mutación en el gen BAX. Factores pronósticos favorables incluyen la presencia de inestabilidad en el microsatélite en los genes de la familia reparadora de errores y la expresión incrementada del inhibidor de la cinasa dependiente de ciclina de la proteína p-21WAF1/CIP1. Se requieren estudios adicionales antes que los médicos puedan tomar decisiones terapéuticas sobre ensayos de éstos y otros marcadores moleculares. Los estudios de varios países muestran que la gente de bajos ingresos tiene enfermedad más avanzada cuando se la diagnostica y que las tasas de sobrevida etapa por etapa son peores. Estas observaciones no cuentan a la fecha con una explicación satisfactoria. Una asociación de transfusiones sanguíneas perioperatorias con peores pronósticos del cáncer colorrectal ha sido encontrada por algunos, pero no por otros investigadores. Si esto fuera cierto, la asociación podría reflejar otros efectos —que los tumores más grandes requieren operaciones más extensas y transfusiones, por ejemplo—, en lugar de que sea una consecuencia exclusiva de la transfusión. El seguimiento después de la resección curativa del cáncer de intestino grueso es controversial. Hay datos que apoyan el punto de vista de que una colonoscopia periódica para detectar y resecar adenomas después de la polipectomía colonoscópica previene el cáncer subsecuente, y de que la colonoscopia a tres años es tan benéfica como una colonoscopia a uno y tres años después de la remoción completa de un adenoma índice. No se sabe si estas observaciones pueden extrapolarse al seguimiento después de una resección curativa del cáncer, pero a falta de datos muchos médicos realizan la colonoscopia de vigilancia de manera periódica con el propósito de detectar adenomas y carcinomas metacrónicos. De manera adicional, la presencia de una lesión distractora puede resultar en un riesgo incrementado de lesiones no observadas durante la colonoscopia. Otros objetivos del seguimiento son el diagnóstico del cáncer recurrente o del cáncer metastásico. El médico debe diseñar la estrategia de seguimiento de acuerdo con las capacidades del paciente y demostrar interés en conseguir un método agresivo para detectar la enfermedad recurrente. Los programas de seguimiento incluyen un recuento completo de sangre, pruebas funcionales hepáticas, valores de ACE séricos, radiografías y estudios de CT además de la colonoscopia. Si se descubre un cáncer recurrente o metastásico, el paciente debe evaluarse para una resección quirúrgica potencial de las lesiones. Esto es particularmente cierto para las metástasis hepáticas o pulmonares donde ha sido demostrado un beneficio en la sobrevida. Las recurrencias locales pueden ser resecadas, a veces en combinación con radioterapia intraoperatoria. Tasas de sobrevida a cinco años de 25 a 35% después de terapia multimodal, la que incluye quimiorradiación preoperatoria y resección quirúrgica

577

con radioterapia intraoperatoria, han sido reportadas para el cáncer rectal recurrente. Para mala fortuna, el pronóstico de pacientes con recurrencia local es pobre en general. Si se sospecha de un cáncer recurrente sobre la base de valores de ACE séricos aumentados, se puede localizar de manera habitual mediante estudios o rastreos con CT, MRI o PET. Ahora es raro realizar una laparotomía de segunda vista debido a las mejoras en la calidad de las imágenes de corte por secciones.

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CAPÍTULO 30

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PÓLIPOS DE COLON Y RECTO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Antecedentes familiares. f Descubrimiento de pólipos sigmoidoscópicos, colonoscópicos

o radiológicos.

X Consideraciones generales Los pólipos colorrectales son masas de tejido que se proyectan dentro de la luz. Comprenden un grupo heterogéneo de lesiones sésiles o pediculadas, benignas o malignas, mucosas, submucosas o musculares. “Pólipo” es un término morfológico y no implica un diagnóstico histológico. Los pólipos epiteliales más comunes de colon y recto se listan en el cuadro 30-9. La mayoría de los adenomas es tubular, tubulovelloso o velloso. Los pólipos hiperplásicos son lesiones diminutas que con mayor frecuencia se encuentran en el colon izquierdo. Los hamartomas son raros. La poliposis, que se discute más adelante en esta sección, es un término reservado para la presencia de numerosos pólipos en el intestino grueso. Los estimados de la incidencia de pólipos colónicos y rectales en la población general se encuentran entre 9 y 60%, la cifra más alta incluye pólipos pequeños encontrados en la autopsia. Los adenomas polipoides están en cerca de 25% de adultos asintomáticos que se someten a una colonoscopia de detección. La prevalencia de los

Cuadro 30-9. Pólipos del intestino grueso. Tipo

Diagnóstico histológico

Neoplásico

Adenoma Tubular (pólipo adenomatoso) Tubulovelloso (adenoma velloglandular) Velloso (papiloma velloso) Carcinoma

Hamartomas

Pólipo juvenil Pólipo de Peutz-Jeghers

Inflamatorio

Pólipo inflamatorio (seudopólipo) Pólipo linfoide benigno

Sin clasificar

Pólipo hiperplásico

Misceláneos

Lipoma, leiomioma, carcinoide

adenomas es de 30% a la edad de 50 años, 40% a la de 60, 50% a la de 70 y 55% a la de 80 años. La edad promedio es de 55 años, alrededor de cinco a 10 años más jóvenes que la edad promedio de pacientes con cáncer colorrectal. Cerca de 50% de los pólipos se presenta en el sigmoide o en el recto. Alrededor de 50% de los pacientes con adenoma tiene más de una lesión y 15% más de dos lesiones. Los pólipos inflamatorios carecen de potencial maligno. El cáncer que se desarrolla en asociación con hamartomas es raro, pero ha sido informado. Sin embargo, los pacientes con el síndrome de poliposis hamartomatosa de Peutz-Jeghers tienen un riesgo de por vida incrementado para una variedad de cánceres, como el colorrectal. Los pólipos hiperplásicos no son neoplásicos y en consecuencia no se vuelven malignos. No obstante, pueden ser difíciles de distinguir de los adenomas estriados, los cuales encierran potencial maligno. Los adenomas son una lesión premaligna. La vasta mayoría de los adenocarcinomas del intestino grueso se desarrolla a través de una progresión ordenada desde la mucosa normal a adenomas a carcinomas; es decir, la secuencia pólipo-cáncer. En 1990, Fearon y Vogelstein describieron un modelo para el cáncer colorrectal y proporcionaron un marco de trabajo para dilucidar las mutaciones en los elementos regulatorios genéticos que conducen al crecimiento celular descontrolado. Estudios posteriores han elaborado esta vía de múltiples pasos, que de manera habitual se refiere como pérdida de la heterocigosidad (PH), la cual puede observarse en cánceres colorrectales hereditarios y esporádicos. En las poblaciones occidentales, tanto los adenomas como el cáncer incrementan su incidencia con el paso de los años y la distribución de los adenomas y el cáncer en el intestino es similar. Los pacientes que tienen más pólipos adenomatosos en el momento del examen son los que tienen más probabilidad de ser portadores de un cáncer colónico sincrónico. Cerca de una tercera parte de los especímenes resecados de cáncer colónico y rectal también alberga adenomas. Si un espécimen quirúrgico contiene dos o más carcinomas sincrónicos, la incidencia de adenomas asociados es de 75%. Todas las gradaciones de malignidad —desde la ausencia total a la displasia y al cáncer invasivo, así como al cáncer voluminoso con remanentes de tumor benigno en uno de los márgenes— pueden ser vistas en las neoplasias colónicas. Por otro lado, los cánceres que son más pequeños de 0.5 cm de diámetro y no contienen un adenoma benigno son raros en extremo. El potencial maligno de un adenoma depende del tamaño, patrón de crecimiento y grado epitelial. El cáncer se encuentra en 1% de los adenomas menores de 1 cm de diámetro, en 10% de los adenomas cuyo tamaño es de 1 a 2 cm y hasta en 45% de los adenomas mayores de 2 cm. Los así denominados adenomas aplanados, que se encuentran de manera más frecuente en los reportes de las poblaciones asiáticas, son adenomas tubulares pequeños, aplanados o deprimidos que tienden a presentarse en el colon derecho y pueden iniciarse a través de diferentes vías de carcinogénesis. También pueden volverse malignos cuando sólo tienen unos pocos milímetros de diámetro. Los tres patrones histológicos de adenoma son variaciones de un solo proceso neoplásico; cerca de 5% de los adenomas tubulares, 22% de los adenomas tubulovellosos y 40% de los adenomas vellosos se vuelven malignos. El potencial para la transformación cancerosa aumenta con el grado de incremento de displasia epitelial. Las lesiones sésiles son más aptas que las pediculadas para convertirse en malignas. Para que un adenoma se convierta en maligno requiere un mínimo de cinco años y más frecuentemente 10 años.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas y signos La mayoría de los pólipos es asintomática, pero cuanto más grande es la lesión, es más probable que cause síntomas. El sangrado rectal es por

INTESTINO GRUESO lejos la queja más frecuente. La sangre es rojo brillante o rojo oscura según la localización del pólipo y el sangrado suele ser intermitente. La hemorragia profusa a partir de un pólipo es rara. Los cambios en los hábitos intestinales son más comunes en presencia de un carcinoma franco, en particular en el lado izquierdo del colon o en el recto, pero los tumores benignos de gran tamaño pueden producir tenesmo, estreñimiento o incrementar la frecuencia de los movimientos intestinales. Algunos pólipos, como el adenoma velloso muy grande, pueden secretar cantidades copiosas de moco que son evacuadas por el recto. Los tumores polipoides pueden inducir retortijones peristálticos o varios grados de intususcepción, pero con más frecuencia los síntomas obstructivos se deben a una enfermedad diverticular asociada o al síndrome de intestino irritable y persisten después de la polipectomía. En ocasiones, un pólipo con un pedículo muy largo pueden prolapsar a través del ano; esto es más frecuente que ocurra con los pólipos juveniles. El examen físico general aporta poca información acerca de los pólipos en sí mismos, aunque pueden encontrarse otras manifestaciones de enfermedad como el síndrome de Peutz-Jeghers. Un pólipo puede ser palpable en el examen rectal y la proctosigmoidoscopia puede descubrir pólipos en el recto o sigmoide. El moco teñido con sangre sugiere con fuerza la presencia de una neoplasia alejada del ano. Como los pólipos suelen ser múltiples y también sincrónicos con el cáncer, es obligatoria la investigación adicional del colon, incluso cuando se encuentra una lesión por sigmoidoscopia.

B. Estudios de imagen (enema de bario) Aunque no se usa mucho como la modalidad diagnóstica primaria en el cáncer colorrectal, un pólipo o una masa aparecen como un defecto de llenado redondeado suave y de márgenes definidos con precisión en la enema de doble contraste. Es esencial realizar un lavado completo del colon y un examen cuidadoso si se demostraron pólipos pequeños.

C. Colonoscopia Es el recurso más confiable para el diagnóstico de los pólipos colónicos. La polipectomía puede practicarse al mismo tiempo. Sin embargo, los pólipos pequeños pueden pasar desapercibidos con una frecuencia de 5 a 10%. La sensibilidad de la colonoscopia depende en parte del operador y está asociada al tiempo que dure el procedimiento. Todo el colon debe examinarse con detenimiento con colonoscopia en todos los pacientes con pólipos conocidos o síntomas sugestivos de su presencia.

D. Colonografía por CT

porque pueden volverse malignos más adelante. El riesgo acumulado de cáncer eventual en los pólipos no tratados es de alrededor de 2.5% a los cinco años, 8% a los 10 años y 24% a los 20 años. Cuando es posible, los pólipos deben removerse por completo por vía endoscópica. Los pólipos localizados en el recto pueden resecarse mediante una resección mucosa transanal. Debe realizarse el examen histológico del espécimen completo. Si resulta posible, debe removerse el pólipo completo en una pieza con el fin de permitir un examen histológico adecuado de los márgenes y una clasificación apropiada del carcinoma asociado al pólipo. El hallazgo de un carcinoma invasor en un pólipo eliminado en forma gradual requiere que el tratamiento se complete con una resección quirúrgica formal, ya que la resección endoscópica en bloque completa puede ser suficiente en algunos casos. La resección mucosa endoscópica (RME) con elevación de la submucosa mediante inyección salina se prefiere porque permite una polipectomía más completa, que incluye la submucosa, con evaluación mejorada de los márgenes profundos de la resección. Si se sospecha que un pólipo contiene un carcinoma invasor temprano y no se puede remover por completo en forma endoscópica, la polipectomía no se realiza y el paciente se refiere para una resección quirúrgica oncológica formal. Los pacientes con CCHSP y otros con pólipos múltiples pueden requerir una colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal o con anastomosis anal y una bolsa ileal en J (AABI). De 2 a 4% de los pólipos escindidos con el colonoscopio albergan un adenocarcinoma invasivo y debe tomarse la decisión de si se debe resecar el segmento de colon o tan sólo realizar seguimiento al paciente. En 1985, Haggitt y colaboradores propusieron una clasificación morfológica para los pólipos malignos pediculados (cuadro 30-10). El riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos, en las lesiones de niveles de Haggitt 1 a 3, es menor de 1%. El nivel 4 de Haggitt y las lesiones sésiles se acompañan de un riesgo de 10% mayor de metástasis ganglionar. En el caso de los pólipos malignos, no se requiere la resección del colon si se alcanzan los siguientes criterios: (1) los márgenes macroscópicos son claros a la endoscopia; (2) los márgenes microscópicos son claros; (3) el cáncer es bien diferenciado; (4) no hay invasión linfática o venosa, y (5) el cáncer no invade el tallo (nivel de Haggitt 0 a 2). Otros pólipos malignos del colon (p. ej. sésil) deben ser manejados por resección del intestino comprometido. En el contexto de la RME de pólipos malignos sésiles, la profundidad de la invasión submucosa, clasificada como sm1-sm3, es predictiva acerca del potencial metastásico. Sm1 y algunas lesiones sm2 deben ser tratadas con polipectomía endoscópica porque su riesgo de metástasis ganglionar es bajo. Sin

Cuadro 30-10. Clasificación de Haggit.1

La colonografía por CT continúa en desarrollo como una técnica potencialmente importante en el diagnóstico y tamizaje de los pólipos colónicos. La ventaja principal es el potencial para una evaluación más completa de la mucosa y de las superficies extraluminales. La desventaja principal es la necesidad de la preparación intestinal y de una colonoscopia subsiguiente cuando se identifica una anomalía.

Nivel

X Diagnóstico diferencial Los hallazgos anormales observados con la enema de bario y con la colonografía por CT deben recibir una evaluación adicional por colonoscopia para la confirmación histológica.

X Tratamiento Los pólipos del colon y el recto reciben tratamiento porque producen síntomas, porque pueden ser malignos cuando se descubren o

579

Profundidad

0

Carcinoma in situ o intramucoso

1

Carcinoma que invade a través de la muscular de la mucosa la submucosa, pero que se limita a la cabeza del pólipo

2

Carcinoma que invade el cuello del pólipo

3

Carcinoma que invade cualquier parte del tallo

4

Carcinoma que invade la submucosa parietal del colon por debajo del tallo del pólipo, pero sin atravesar la muscular externa

Sésil

Por definición, equivale al nivel 4

Tomado de Haggit RC, et al. Prognostic factors in colorectal carcinomas arising in adenomas: implications for lesions removed by endoscopic polypectomy. Gastroenterology, 1985;89:328. 1

CAPÍTULO 30

580

embargo, la determinación confiable de la clasificación sm requiere una polipectomía RME en bloque excelente y un examen histopatológico experto. Los marcadores moleculares pueden ser de ayuda en la determinación de la resección quirúrgica en el futuro. Ya que los cánceres rectales tempranos a veces se tratan en forma definitiva con una escisión local, podría no ser necesaria una resección radical si el pólipo maligno se localiza en el recto distal. La poliposis adenomatosa familiar (PAF, poliposis adenomatosa coli) es una enfermedad rara pero importante, porque el cáncer colorrectal se desarrolla antes de la edad de 40 años en casi todos los pacientes que no reciben tratamiento. El rasgo es autosómico dominante. Los avances genéticos han sido explosivos. El gen APC (la PAF ha sido usada en la nomenclatura genética) fue localizado en el cromosoma 5q21 en 1991 y desde entonces se han identificado más de 100 mutaciones diferentes; en la actualidad están disponibles pruebas genéticas para los individuos en riesgo. Los pacientes se presentan con cientos a miles de pólipos de tamaño y configuración variados en el colon y el recto. Un subgrupo de pacientes tiene PAF atenuada (antes conocida como síndrome de adenoma plano hereditario), que se caracteriza por la presencia de unos pocos pólipos (por lo regular menos de 100), en los que el cáncer del colon se inicia en forma tardía y presentan mutaciones del gen APC de diferentes características. Una larga lista de manifestaciones extracolónicas benignas y malignas acompañan a la PAF (cuadro 30-11). El síndrome de Gardner (poliposis, tumores desmoides, osteomas de mandíbula o cráneo y quistes sebáceos) y el síndrome de Turcot (poliposis y meduloblastoma cerebeloso de la infancia), son ejemplos de PAF con variaciones en la expresión de las manifestaciones extracolónicas, ambos están asociados a mutaciones en el gen APC, aunque el síndrome de Turcot también puede relacionarse con CCHSP y defectos en los genes reparadores de errores (cáncer de colon con gliomas de la infancia o del adulto). La hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina está presente tan temprano, como a los tres meses de edad, en los miembros afectados de dos terceras partes de las familias con PAF; esta anomalía (siempre bilateral y más de cuatro lesiones en cada lado) predice PAF con 97% de sensibilidad. Los pólipos comienzan a aparecer en la pubertad, tiempo en el cual debe realizarse la colonoscopia. Cuando la mutación del gen APC o la poliposis se diagnostican, debe realizarse la colectomía. La endoscopia gastrointestinal alta se realiza para ver lesiones gastroduodenales.

Cuadro 30-11. Manifestaciones extracolónicas de la poliposis adenomatosa familiar.1 Benignas

Malignas

Adenoma endocrino

Carcinoma duodenal

Osteoma

Carcinoma de vía biliar

Quiste epidermoide

Carcinoma pancreático

Pigmentación retiniana hipertrófica

Tumor desmoide Carcinoma gástrico

Pólipo glandular fúndico gástrico

Carcinoma suprarrenal

Adenoma duodenal

Meduloblastoma

Adenoma entérico

Glioblastoma Carcinoma tiroideo Carcinoma entérico Tumor carcinoide del íleon Sarcoma osteógeno Hepatoblastoma

Reproducido, con autorización, de Jagelman DG. El espectro expansivo de la poliposis adenomatosa familiar. Perspect Colon Rectal Surg, 1998;1:30.

1

Aunque la proctocolectomía total elimina los riesgos del cáncer, deja al paciente con una ileostomía permanente. La colectomía abdominal (“colectomía subtotal”) con anastomosis ileorrectal puede ser favorecida cuando el número de pólipos rectales es bajo, el paciente cumple con seguimiento regular y no es candidato a una colectomía total con anastomosis anal con bolsa ileal en J. Después de la anastomosis ileorrectal, se espera que el cáncer pueda prevenirse mediante la destrucción sigmoidoscópica de los pólipos rectales remanentes cada seis a 12 meses. Con vigilancia rigurosa, la incidencia de cáncer en el recto remanente es baja. Se ha reportado que tanto el sulindac como el celecoxib inducen regresión de pólipos y pueden considerarse para la quimioprevención del recto remanente. Si la mucosa rectal se extirpa por completo, el riesgo de neoplasia rectal subsiguiente es prácticamente nulo. Los casos reportados de cáncer que se inicia en el conducto anal después de esta operación pueden reflejar una escisión incompleta de la mucosa susceptible en el momento de la anastomosis ileoanal. La colectomía profiláctica no modifica las manifestaciones extracolónicas. Los pólipos adenomatosos duodenales y periampulares se encuentran en 30 a 70% de los individuos afectados por PAF y el riesgo de por vida se aproxima a 100%. Estas lesiones tardan desde el momento de la presentación hasta convertirse en adenomas colorrectales cerca de 10 a 20 años, con una edad mediana de presentación a los 38 años. Los pacientes con PAF tienen un riesgo mayor de 100 a 330 veces de desarrollar cáncer duodenal que la población general, con un riesgo acumulado estimado de hasta 10% a la edad de 60 años. El desarrollo de cáncer duodenal es la segunda causa más común de mortalidad relacionada con la enfermedad en pacientes con PAF, sólo sobrepasada por el cáncer colorrectal avanzado y metastásico. En tiempos recientes ha sido identificado el síndrome de poliposis asociada a MYH (homólogo mutY) en subgrupos de pacientes de registros de PAF que presentaron pruebas negativas para las mutaciones del gen APC. El patrón hereditario es autosómico recesivo y el fenotipo demuestra pólipos colorrectales múltiples (más de 10), pero típicamente menos que en los individuos con PAF clásica. La edad de inicio del cáncer colorrectal en pacientes con las mutaciones MYH bialélica ha sido reportada como menor de 50 años. En el síndrome de poliposis MYH, los cánceres colorrectales se asocian con transversiones G:C a T:A, resultantes de defectos en la reparación de la escisión de bases. Este síndrome de poliposis asociado al cáncer colorrectal sigue sin definirse. Se han definido cuatro síndromes de poliposis juvenil: (1) síndrome de poliposis juvenil (1 en 100 000 personas); (2) síndrome Cronkhite-Canada (poliposis juvenil y lesiones ectodérmicas); (3) síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (poliposis juvenil y macrocefalia e hiperpigmentación genital), y (4) enfermedad de Cowden (poliposis juvenil y triquilemomas faciales, bocio tiroideo y cáncer, y cáncer de mama). Aunque los pólipos juveniles son hamartomas con un potencial maligno bajo, el riesgo de cáncer gastrointestinal aumenta en pacientes con poliposis juvenil familiar y sus familiares en primer grado. El riesgo de por vida de cáncer colorrectal con el síndrome de poliposis juvenil es de 30 a 60%. En consecuencia, los hamartomas pueden existir con adenomas y no se debe asumir que un pólipo es un hamartoma sin una prueba. La resección colonoscópica se realiza en lesiones grandes o sintomáticas (sangrado, intususcepción). Algunos pólipos juveniles se autoamputan. Se requiere colectomía en algunos pacientes con formas familiares de poliposis juvenil. El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante rara (1/200 000 personas), en el cual pólipos hamartomatosos múltiples aparecen en estómago, intestino delgado y colon. Los individuos afectados exhiben pigmentación melanótica de la piel y de las membranas mucosas, en especial relacionadas con labios y mejillas. Hasta hace muy poco se supo que los hamartomas de Peutz-Jeghers carecen de potencial maligno, pero se han descrito cambios adenomatosos y el desarrollo de enfermedad maligna. El

INTESTINO GRUESO riesgo de por vida del cáncer colorrectal ha sido reportado en 39%. La colectomía profiláctica no ha sido estudiada en la población con síndrome de Peutz-Jeghers y los pólipos en general se resecan sólo cuando son sintomáticos, aunque los pacientes deben continuar en vigilancia. También se desarrollan carcinomas con una tasa incrementada en otros tejidos (p. ej., estómago, duodeno, páncreas, intestino delgado y mamas).

X Pronóstico Los adenomas vellosos recurren en el sitio de la escisión en cerca de 15% de los casos después de la remoción local. Los adenomas tubulares rara vez recurren, pero puede surgir uno nuevo y un paciente que ha tenido algún tipo de adenoma presenta un riesgo mayor de desarrollar adenocarcinoma que la población general. El riesgo de neoplasias metacrónicas después de la escisión de un adenoma colorrectal es mayor si hay múltiples lesiones índice o si un adenoma fue sésil, velloso o mayor de 2 cm de diámetro. El riesgo es un poco mayor en varones que en mujeres. En un estudio, el riesgo acumulado de desarrollar adenomas adicionales fue lineal con el transcurso del tiempo y se elevó a 50% a los 15 años después de la remoción de uno o más adenomas colorrectales; la incidencia acumulada de cáncer en la misma población alcanzó 7% a los 15 años. Si el colon se revisa por completo después de una colonoscopia total en el momento de la escisión de un pólipo índice, la colonoscopia de seguimiento a los tres años es tan efectiva como la realizada al primer año y a los tres años en la prevención del desarrollo de neoplasias ominosas. Al-Tassan N et al: Inherited variants of MYH associated with somatic G:C–>T:A mutations in colorectal tumors. Nat Genet 2002;30:227. Boardman LA: Heritable colorectal cancer syndromes: recognition and preventive management. Gastroenterol Clin North Am 2002;31:1107. Church J et al: Staging intra-abdominal desmoid tumors in familial adenomatous polyposis: a search for a uniform approach to a troubling disease. Dis Colon Rectum 2005;48:1528. Frazier ML et al: Current applications of genetic technology in predisposition testing and microsatellite instability assays. J Clin Oncol 2000;18(21 Suppl):70S. Gelfand DW: Decreased risk of subsequent colonic cancer in patients undergoing polypectomy after barium enema: analysis based on data from the preendoscopic era. AJR Am J Roentgenol 1997;169:1243. Levin B et al: Screening and surveillance for the early detection of colorectal cancer and adenomatous polyps, 2008: a joint guideline from the American Cancer Society, the US Multi-Society Task Force on Colorectal Cancer, and the American College of Radiology. Gastroenterology 2008;134:1570. Lynch HT, Lynch JF, Lynch PM: Toward a consensus in molecular diagnosis of hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch syndrome). J Natl Cancer Inst 2007;99:261. Lynch PM: Prevention of colorectal cancer in high-risk populations: the increasing role for endoscopy and chemoprevention in FAP and HNPCC. Digestion 2007;76:68. Marshall JR: Prevention of colorectal cancer: diet, chemoprevention, and lifestyle. Gastroenterol Clin North Am 2008;37:73. Soravia C et al: Desmoid disease in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 2000;43:363. Winawer SJ, Zauber AG: Colonoscopic polypectomy and the incidence of colorectal cancer. Gut 2001;48:753.

OTROS TUMORES DE COLON Y RECTO Los carcinoides del intestino grueso son poco comunes y la mayoría de ellos aparecen en el recto. Las lesiones menores de 2 cm de diámetro suelen ser asintomáticas, de comportamiento benigno y pueden manejarse mediante una resección local. Los tumores más grandes que se localizan en el colon (sobre todo en el lado derecho) o recto causan síntomas locales, metástasis y requieren operaciones para cáncer estándar. En contraste con los tumores

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carcinoides del intestino delgado, el síndrome carcinoide aparece en menos de 5% de los pacientes con carcinoide metastásico del intestino grueso. Los linfomas son los tumores malignos no carcinomatosos más comunes del intestino grueso. La poliposis linfomatosa difusa es una manifestación gastrointestinal rara. El linfoma no de Hodgkin de célula B y el sarcoma de Kaposi son dos cánceres relacionados por el sida que afectan colon y recto. El linfoma es agresivo con frecuencia, pero el sarcoma de Kaposi puede causar unos pocos síntomas colónicos o sistémicos. Los lipomas pueden ser difíciles de distinguir de neoplasias mucosas con la enema de bario, pero el examen con la CT puede demostrar una masa de densidad aplanada y la colonoscopia una lesión blanda como una “almohada”, lo cual con frecuencia permite el diagnóstico exacto. Los lipomas suelen ser asintomáticos, pero pueden causar obstrucción. Si causan síntomas, se recomienda su remoción. Los leiomiomas son mucho menos comunes en el colon que en el estómago o en el intestino delgado. Los tumores colónicos son menos capaces de causar hemorragia significativa que los del intestino superior. Algunos leiomiomas se vuelven malignos. El 50% de los tumores estrómicos gastrointestinales (TEGI), antes conocidos como leiomiosarcomas, pueden surgir en colon o recto. Los endometriomas son masas de tejido endometrial que se implantan en la superficie del recto, colon sigmoide, apéndice, ciego o el íleon distal y pueden invadir de manera local la muscular externa, submucosa e incluso la mucosa. A la endoscopia pueden incluso tener el aspecto de un cáncer de colon primario. El tejido ectópico responde a la estimulación hormonal cíclica causando inflamación y fibrosis. Los síntomas intestinales de endometriosis incluyen hábitos intestinales alterados, dolor rectal y sangrado rectal durante la menstruación. Nodularidades blandas son palpables en la pelvis en 90% de los casos. Se puede realizar el diagnóstico por medio de la sigmoidoscopia, la colonoscopia de fibra óptica y la radiografía de la enema de bario, pero el diagnóstico laparoscópico puede ser necesario para cierto tipo de problemas. La laparoscopia terapéutica se realiza si los síntomas no se controlan mediante la terapia endocrina o si el cáncer no puede ser excluido. Las lesiones endometriales sobre la superficie peritoneal en la pelvis pueden resecarse o destruirse mediante láser o cauterio; las lesiones colónicas o rectales pueden manejarse por una resección de grosor total o parcial del intestino. El alivio de los síntomas intestinales se informa en 90 a 100% de los pacientes cuando se someten a tratamiento quirúrgico. Otros tumores colorrectales benignos son los neurofibromas asociados con la enfermedad de Recklinghausen, teratomas, enteroquistomas (duplicación del recto), linfangiomas y hemangiomas cavernosos. El carcinoma adenoescamoso, carcinoma de célula escamosa primaria y el melanoma primario de colon o recto son tumores malignos de extrema rareza. Henkel A, Christensen B, Schindler AE: Endometriosis: a clinically malignant disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999;82:209. Jerby BL et al: Laparoscopic management of colorectal endometriosis. Surg Endosc 1999;13:1125. Kawamoto K et al: Colonic submucosal tumors: a new classification based on radiologic characteristics. AJR Am J Roentgenol 1993;160:315. Londono-Schimmer EE, Ritchie JK, Hawley PR: Coloanal sleeve anastomosis in the treatment of diffuse cavernous haemangioma of the rectum: long-term results. Br J Surg 1994;81:1235. Saclarides TJ, Szeluga D, Staren ED: Neuroendocrine cancers of the colon and rectum: results of a ten-year experience. Dis Colon Rectum 1994;37:635. Soga J: Carcinoids of the colon and ileocecal region: a statistical evaluation of 363 cases collected from the literature. J Exp Clin Cancer Res 1998;17:139. Spread C et al: Colon carcinoid tumors. A population-based study. Dis Colon Rectum 1994;37:482.

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CAPÍTULO 30

ENFERMEDAD DIVERTICULAR DEL COLON Los divertículos son más comunes en el colon que en cualquier otro segmento del tubo digestivo. Los divertículos colónicos son adquiridos y se clasifican en falsos y verdaderos. Los primeros constan de mucosa y submucosa herniada a través de la capa muscular, mientras que los segundos están constituidos por todas las capas de la pared del colon y son raros en esta localización. En el colon predominan los divertículos por pulsión (por sobre los de tracción) porque son impelidos por la presión intraluminal. Su diámetro varía desde unos pocos milímetros a varios centímetros, el cuello puede ser estrecho o amplio y algunos contienen materia fecal condensada. Alrededor de 95% de los pacientes con divertículos colónicos comprometen el colon sigmoide. En un orden de frecuencia de mayor a menor siguen las porciones colónicas descendente, transversa y ascendente. La presencia de un divertículo solitario en el ciego y la de divertículos múltiples limitados al hemicolon derecho corresponden a entidades distintas que se observan en poblaciones asiáticas y pocas veces en otras poblaciones. El divertículo colónico gigante es una lesión muy rara de dimensiones enormes que de manera habitual es propio del colon sigmoide. En los países occidentales, quizá 50% de las personas desarrolla divertículos —10% a la edad de 40 años y 65% a los 80—. La enfermedad diverticular es más común en los países occidentales que en los asiáticos o que en los países tropicales en desarrollo. La prevalencia de diverticulosis es de 20%; en Singapur, 70% de los casos se localiza en el lado derecho. Los factores culturales, en especial la dieta, desempeñan un papel etiológico de importancia. La influencia dietética principal depende del contenido en fibra de los alimentos. La patogenia de los divertículos requiere defectos en la pared colónica y una presión luminal incrementada con respecto a la superficie serosa. Aberturas pequeñas en la capa muscular circular por donde penetran los vasos sanguíneos nutricios son los sitios donde se forman los divertículos (figura 30-12). La diverticulosis del colon incluye un espectro con dos extremos: (1) diverticulosis relacionada con hipermotilidad, y (2) diverticulosis de aparición simple. En el primer tipo, la musculatura colónica se acorta y se engrosa (myochosis coli), las presiones colónicas son altas en respuesta a las comidas o a los estímulos farmacológicos, los pacientes pueden sentir dolor y presentar hábitos intestinales alterados, y los divertículos se limitan al sigmoide, cuando menos de manera inicial. Se plantea que la miocosis refleja una hipertrofia de esfuerzo en respuesta a una dieta de por vida deficiente en fibra y la consecuente formación

Tenia antimesentérica

Vasos sanguíneos penetrantes en la pared

Fecalito

Músculo circular Tenia mesentérica Divertículos

Mesocolon

S Figura 30-12. Sección transversal del colon en la que se ilustran dónde se forman los divertículos. Nótese que la porción antimesocólica está libre de los mismos. La capa muscular longitudinal rodea el intestino en toda su circunferencia y no se limita a las tenias, como se muestra aquí.

de heces en escíbalos. Las presiones intraluminales altas son posibles porque el colon forma compartimientos cerrados cuando las paredes opuestas del intestino engrosado se tocan y ocluyen la luz. La propensión para que los divertículos se formen en el sigmoide se explica por la ley de Laplace, la cual establece que la presión dentro de un tubo es inversamente proporcional al radio. Se ha especulado que el síndrome de intestino irritable es un estado prediverticular, pero los patrones de motilidad colónicos son diferentes en la enfermedad diverticular y en el síndrome de intestino irritable. Más aún, está claro que el síndrome de intestino irritable puede afectar el esófago y el intestino delgado, además del colon, por lo que una relación con los divertículos colónicos no parece probable. No obstante, las dos afecciones pueden coexistir y el síndrome de intestino irritable ser la razón de los síntomas. Los pacientes con diverticulosis de aparición simple tienen una musculatura colónica normal en términos generales, presiones normales, casi nunca síntomas y divertículos a través del colon. Es de presumir que la anomalía primaria es la debilidad de la pared colónica a consecuencia del envejecimiento o de alguna enfermedad. Es de interés tener presente que el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan, ambos relacionados con tejido conectivo anormal, se vinculan con diverticulosis colónica.

1. Diverticulosis La diverticulosis refiere la presencia de múltiples divertículos falsos.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Es posible que la diverticulosis permanezca asintomática en cerca de 80% de los individuos y de que se detecte de manera incidental durante una enema de bario, una placa radiográfica o una endoscopia. Los síntomas atribuidos a los divertículos son en realidad complicaciones de los mismos —sangrado y diverticulitis—, cada una de las cuales se describe en secciones separadas. Los síntomas (dolor episódico, estreñimiento, diarrea) en pacientes con diverticulosis sin complicaciones se deben a trastornos de la motilidad derivados de la enfermedad, y en realidad la presencia de los divertículos es una coincidencia. La exploración física puede descubrir sensibilidad leve en el cuadrante inferior izquierdo y, a veces, el colon izquierdo se palpa como una estructura tubular firme. En pacientes con dolor sin inflamación no hay fiebre ni leucocitosis.

B. Estudios de imagen Además de los divertículos, las radiografías de la enema de bario pueden exhibir espasmos segmentarios y engrosamiento muscular que estrecha la luz y le proporciona un aspecto aserrado.

C. Colonoscopia El papel de la colonoscopia en la evaluación de la diverticulosis es despreciable y el que ocupa en la diverticulitis se presenta en la sección de Diverticulitis.

X Diagnóstico diferencial El dolor que se origina en anomalías musculares colónicas sin inflamación puede ser difícil de diferenciar de la diverticulitis. La presencia o ausencia de signos sistémicos de inflamación es el aspecto diferencial principal, pero la historia natural del episodio agudo puede representar el único recurso que permita diferenciarlos. La diverticulosis debe diferenciarse de otras causas de sangrado rectal, en especial carcinomas. La colonoscopia es imprescindible en pacientes con sangrado bajo.

INTESTINO GRUESO

X Complicaciones La diverticulitis y la hemorragia masiva se describen en la sección de Diverticulitis.

X Tratamiento A. Médico Las personas asintomáticas con diverticulosis deben recibir una dieta alta en fibra, aunque no existe certeza respecto de que las complicaciones de la diverticulosis puedan evitarse mediante los cambios dietéticos una vez que los divertículos están formados. Los pacientes sintomáticos también pueden recibir tratamiento con una dieta alta en fibra; el estreñimiento mejora, pero el dolor abdominal no. El salvado de trigo es la fuente de fibra más barata; los pacientes deben tomar de 10 a 25 g diarios con cereal, sopa, ensalada u otros alimentos. Otras fuentes de fibra de trigo las representan el pan con granos enteros y los cereales para desayunar. Los agentes comerciales que incrementan el volumen (p. ej., semillas de psyllium o productos con hemicelulosa) también se encuentran disponibles, aunque a costos bastante más altos. Un problema con la prescripción de los agentes que incrementan el volumen es que originan efectos disímiles en el colon. Los agentes anticolinérgicos, sedantes, tranquilizantes, antidepresivos y antibióticos carecen de valor. Deben evitarse los analgésicos, pero si se necesita aliviar el dolor, es preferible optar por los analgésicos no opioides. La educación, el compromiso y una interrelación cálida entre el médico y el paciente son importantes para el manejo terapéutico exitoso.

B. Quirúrgico La operación es necesaria en casos de hemorragia masiva o para descartar la presencia de un carcinoma en algunos pacientes, aunque la colonoscopia suele aclarar esta última cuestión. La resección del colon para tratar la enfermedad diverticular sin complicaciones o el síndrome de intestino irritable rara vez es necesaria o recomendable.

X Pronóstico La historia natural de la diverticulosis no ha sido definida. Diez a 20% de los pacientes con diverticulosis desarrolla diverticulitis o hemorragia cuando se siguen por muchos años. Sin embargo, como estos pacientes son seleccionados, la incidencia de complicaciones en la población general debe ser bastante menor. Cerca de 75% de las complicaciones de la enfermedad diverticular surge en pacientes que no tienen antecedentes de síntomas colónicos. Alguna evidencia sugiere que la diverticulitis es más común en la diverticulosis que cursa con hipermotilidad, mientras que el sangrado es la complicación más común en la diverticulosis de aparición simple. El síndrome de intestino irritable es un trastorno crónico con recaídas diferente de la diverticulosis que afecta a los pacientes durante largos periodos de sus vidas. Se espera que una mejor comprensión de los mecanismos fisiopatológicos conducirá en un futuro cercano a una terapia más racional.*

2. Diverticulitis

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor abdominal agudo. f Sensibilidad y presencia de una masa en el cuadrante inferior

izquierdo. * Consúltense las referencias al final de esta sección.

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f Fiebre y leucocitosis. f Signos radiológicos característicos.

X Consideraciones generales La diverticulitis colónica aguda es resultado de la perforación de un divertículo y puede deberse al incremento de la presión intraluminal. En ese momento, lo usual es que el compromiso corresponda a un solo divertículo y que se localice en el colon sigmoide. La gravedad de la complicación es un continuo desde la inflamación leve localizada en un segmento de la pared intestinal hasta la peritonitis feculenta. El contenido de la perforación de un divertículo conduce a la inflamación localizada de la pared colónica o de los tejidos paracólicos, desde donde puede progresar a complicaciones más serias como la formación de un flemón, absceso o fístula. En general, la perforación original se cierra muy pronto y la infección paracólica es aislada de la luz colónica. Un absceso puede ser confinado por las estructuras adyacentes o puede expandirse y diseminarse; los abscesos pequeños pueden reabsorberse con tratamiento antibiótico; otros pueden drenar de manera espontánea en la luz del intestino o de una víscera adyacente formando una fístula o requerir drenaje quirúrgico percutáneo o por una laparotomía. La perforación libre evoluciona hacia una peritonitis purulenta o feculenta. Puede sobrevenir una obstrucción colónica crónica como consecuencia de la fibrosis en respuesta a episodios reiterados de microperforación (estrechez). Asimismo, el intestino delgado puede adherirse en forma aguda a un área inflamada y causar una obstrucción del intestino delgado. Desde el punto de vista clínico, la diverticulitis cecal es muy parecida a la apendicitis.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas El ataque agudo se caracteriza por dolor abdominal agudo que varía de leve a acentuado, cursa con desasosiego, y es fijo o con cólicos; se asemeja mucho a la apendicitis aguda, salvo por su ubicación en el cuadrante inferior izquierdo. En ocasiones, el dolor es suprapúbico, en el cuadrante inferior derecho o se extiende a todo el hemiabdomen inferior. El estreñimiento o una frecuencia mayor de la defecación o ambas en el mismo sujeto son comunes y la liberación de flatos puede ocasionar cierto alivio. En caso de inflamación vecina a la vejiga, puede aparecer disuria. La náusea y el vómito dependen de la localización y gravedad de la inflamación. Entre los datos clínicos característicos se incluyen fiebre baja, distensión abdominal leve, sensibilidad en el cuadrante inferior izquierdo, y una masa en el cuadrante inferior izquierdo o pélvica. Es común que no se observe sangre en el examen directo ni con las reacciones para demostrar su presencia oculta en heces y, por el contrario, la existencia de sangre orientaría hacia la posibilidad de una enfermedad maligna. La leucocitosis puede o no estar presente. El cuadro clínico que se acaba de describir es el típico, pero la diverticulitis aguda puede aparecer en otras formas. La perforación libre de un divertículo produce una peritonitis generalizada más que una inflamación localizada. Un ataque agudo de diverticulitis puede permanecer oculto hasta que se desarrolla alguna complicación como una estrechez o una fístula y ésta convertirse en el verdadero motivo de consulta. La evolución de una diverticulitis puede ser tan insidiosa, en particular en la gente grande, que el dolor abdominal vago relacionado con un absceso en la ingle o una fístula colovesical sean su presentación inicial. En algunos casos, el dolor y los signos inflamatorios no son marcados, pero se puede comprobar una masa palpable y signos obstructivos del intestino grueso, lo cual lleva a considerar la presencia de un carcinoma del colon izquierdo como el diagnóstico más probable. En una serie

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de mujeres con diverticulitis comprobada, en 38% de los casos se efectuó un diagnóstico inicial equivocado que se relacionó con una masa pélvica ginecológica porque los signos y síntomas gastrointestinales eran leves o estaban ausentes.

B. Estudios de imagen Las placas radiográficas de abdomen pueden exhibir aire libre en el abdomen si un divertículo se perforó en la cavidad peritoneal general. Si la inflamación es localizada, impera un cuadro de íleo, obstrucción colónica parcial, obstrucción intestinal o una masa en el cuadrante inferior izquierdo. Los rastreos de CT de abdomen y pelvis son los estudios de imagen inicial preferidos y pueden practicarse en la etapa evolutiva inicial del cuadro, con administración de contraste intravenoso, oral o rectal para mejorar la calidad de la imagen. En la diverticulitis pueden observarse cordones de grasa pericolónica y pueden ser evidentes complicaciones como un absceso, una fístula (figura 30-13). Los hallazgos del estudio de CT también pueden predecir la necesidad de una intervención quirúrgica o la conveniencia de optar por un manejo expectante no operatorio con posibilidades de éxito. En un esfuerzo por estandarizar la discusión en casos de diverticulitis perforada, Hinchey y colaboradores describen cuatro etapas de la enfermedad: (1) absceso pericólico confinado al mesocolon; (2) absceso pélvico resultante de la extensión de un absceso pericólico; (3) peritonitis purulenta, y (4) peritonitis feculenta. Cuando no ocurre la mejoría del paciente o la situación empeora después de un periodo inicial de 48 h con tratamiento médico, está indicado repetir el estudio de CT o la intervención quirúrgica. La enema de bario está contraindicada en las etapas iniciales de un ataque agudo de diverticulitis porque el bario puede fugarse hacia la cavidad peritoneal, pero se lo puede sustituir con medios de contraste hidrosolubles administrados a baja presión. La enema de bario puede practicarse una semana o más después que el ataque comenzó si el paciente se recupera con prontitud, pero rara vez se recurre al mismo dada la disponibilidad de los rastreos con las modernas imágenes que proporciona la CT.

C. Exámenes especiales De manera habitual, el sigmoidoscopio rígido no puede pasarse a través de la unión rectosigmoidea debido a la angulación y fijación repentina que tiene lugar a ese nivel, con la sucesiva reducción del

diámetro luminal. Pueden observarse edema, eritema y espasmo, y a veces se puede comprobar una descarga purulenta de origen alto. Durante un ataque agudo deben evitarse la sigmoidoscopia o colonoscopia flexibles, pero pueden ser de inestimable valor para descartar un cáncer y valorar estrecheces y otras anomalías persistentes más adelante. Los instrumentos del tracto superior de calibre más estrecho pueden ser necesarios para examinar los segmentos estenosados. La cistoscopia puede revelar un edema buloso de la pared vesical.

X Diagnóstico diferencial Con frecuencia, la perforación de un divertículo con peritonitis generalizada no puede diferenciarse de otras causas de perforación, como la sucedida a causa de cuerpos extraños o la de origen estercoráceo. Una diverticulitis aguda con perforación localizada puede simular una apendicitis, un carcinoma colónico perforado, obstrucción con perforación, insuficiencia vascular mesentérica, enfermedad de Crohn y muchas otras afecciones. La diferenciación de la apendicitis es de gran dificultad cuando un colon sigmoide redundante yace en el cuadrante inferior derecho. Los antecedentes de síntomas colónicos en ocasiones previas, la palpación de una masa, la ultrasonografía, la CT o la enema con medio de contraste hidrosoluble pueden resultar de ayuda en la diferenciación entre ambas afecciones. La colonoscopia puede detectar carcinoma, insuficiencia vascular o enfermedad inflamatoria del colon. Un diagnóstico diferencial difícil es el que se plantea entre la diverticulitis y el carcinoma del colon, en particular con las formas más silentes de diverticulitis que se presentan con una masa o fístula. Aunque la enema de bario y la colonoscopia pueden contribuir a esclarecer el problema, en ocasiones el diagnóstico no se establece hasta que el patólogo examina el espécimen quirúrgico.

X Complicaciones El espectro clínico de la diverticulitis incluye complicaciones como la perforación libre, formación de abscesos, fistulización y obstrucción parcial. La obstrucción colónica suele ser lenta en iniciarse e incompleta. Si es aguda, es común que se resuelva con una descompresión nasogástrica y antibióticos intravenosos, lo cual crea las condiciones necesarias para la resección electiva cuando el caso lo requiere. La obstrucción del intestino delgado puede derivarse de la fijación de un asa intestinal al sigmoide inflamado. En los varones, las fístulas suelen incluir la vejiga (véase Fístula colovesical más adelante). Las fístulas también se pueden desarrollar hacia el uréter, la uretra, la vagina, el útero, el ciego, el intestino delgado, los ovarios, las trompas de Falopio, el perineo y la pared abdominal.

X Tratamiento A. Expectante

S Figura 30-13. Imagen de CT en la que se ve el colon sigmoide con diverticulitis. Nótese el filamento pericolónico, el engrosamiento de la pared intestinal y los abscesos intramurales.

Los pacientes con diverticulitis aguda pueden requerir la hospitalización. Los detalles terapéuticos varían con la gravedad del ataque. Por lo general, no se debe dar nada por boca, puede ser necesaria la aspiración nasogástrica, hay que administrar líquidos intravenosos, así como antibióticos sistémicos de amplio espectro. Los antibacterianos orales no absorbibles son de escaso valor. La medicación analgésica opioide debe darse con prudencia para permitir el examen abdominal seriado. Conforme las manifestaciones agudas descienden de intensidad, la alimentación oral se restituye de manera gradual, y se prescriben los agentes formadores de volumen si no existen estrecheces. Se estima que dicho tratamiento es exitoso en más de 70% de los pacientes. El manejo no operatorio de una recurrencia es expectante en alrededor de 30% de los pacientes después de su primer episodio.

INTESTINO GRUESO Se realiza una colonoscopia seis a ocho semanas después de la resolución de los síntomas. La colonoscopia es una exigencia en casos de sangrado rectal o si los rayos X muestran una posible neoplasia (estrechez, masa o datos equívocos). Siempre debe evaluarse todo el colon por pólipos o enfermedad maligna si se planea una resección electiva por enfermedad diverticular. Así se recomienda —incluso si la placa radiográfica con bario sólo revela divertículos— en todos los pacientes con dolor abdominal o cambios en el hábito intestinal atribuidos a la enfermedad diverticular. La colonoscopia puede descubrir una neoplasia colónica en casi 30% de tales pacientes.

B. Quirúrgico Las indicaciones para colectomía incluyen perforación con peritonitis generalizada o falta de mejoría después del tratamiento médico. Por tradición, la resección electiva se recomienda para la enfermedad recurrente, antecedentes de complicaciones de la enfermedad (p. ej., flemón o absceso resuelto con tratamiento médico o drenaje percutáneo, estrecheces o fístula) o la incapacidad de descartar un carcinoma. Una edad menor de 50 años constituye también una indicación para resecar. Sin embargo, tales indicaciones tradicionales para colectomía se hallan en reconsideración y muchos expertos aconsejan en la actualidad la observación estrecha de esos pacientes y reservar la operación para la enfermedad recurrente, crónica o complicada. Con mayor frecuencia, la obstrucción y la fístula son indicaciones para la operación urgente durante una diverticulitis aguda; ambas situaciones clínicas se explican por separado en el presente capítulo. El drenaje con sonda percutánea de un absceso paracólico bien localizado puede realizarlo el radiólogo intervencionista. Esta técnica es de gran utilidad porque convierte una operación urgente potencial en una electiva que puede practicarse cuando la inflamación aguda se resuelva. La resección colónica está indicada después de un episodio de diverticulitis complicada. En una laparotomía por diverticulitis aguda grave, los líquidos varían de turbios a purulentos y a ostensiblemente fecales. El colon sigmoide queda incluido en una masa inflamatoria compuesta por el intestino grueso, mesocolon, epiplón mayor y, en ocasiones, intestino delgado. Excepto en los casos de perforación libre con peritonitis fecal generalizada, el divertículo enfermo puede ser difícil de visualizar. Una cavidad abscedada puede quedar oculta detrás del colon o del epiplón y ser descubierta al movilizar el colon; por lo regular, los abscesos suelen encontrarse laterales o mediales al colon, en el mesocolon o en la pelvis. La microperforación de un divertículo no se acompaña de un absceso aparente a simple vista. La extensión de la inflamación colónica, la cantidad de peritonitis, la condición general del paciente y la experiencia y preferencias del cirujano determinan el tipo de operación a realizar. 1. Resección primaria con anastomosis. La resección del colon enfermo y la anastomosis colónica primaria encierran la ventaja de resolver todo el problema en un solo procedimiento. No es posible anastomosar el colon con seguridad si existe una infección marcada en el campo quirúrgico después que el segmento enfermo fue resecado porque el riesgo de fuga anastomótica es elevado. El lavado intraoperatorio del colon puede hacer factible realizar la anastomosis primaria si otras condiciones lo permiten. 2. Resección primaria sin anastomosis (procedimiento en dos etapas). El intestino enfermo se remueve, el extremo proximal del

colon se exterioriza como una colostomía temporal y el muñón colónico distal se cierra (procedimiento de Hartmann; figura 30-6) o exterioriza como una fístula mucosa. La continuidad intestinal se restaura en una segunda operación después que la inflamación se resuelve. De manera creciente, el drenaje percutáneo de los abscesos evita la necesidad de procedimientos en etapas y genera las condi-

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ciones para la resección primaria con anastomosis una vez que la inflamación se resuelve con el drenaje. No obstante, si éste no consigue su propósito, está indicado el drenaje quirúrgico. 3. Procedimiento en tres etapas. El procedimiento en tres etapas consiste en una primera operación durante la cual se crea una colostomía transversa y el absceso paracólico se drena, una segunda operación durante la cual el colon izquierdo es resecado y una tercera operación para deshacer la colostomía. El procedimiento de tres etapas tiene poco uso en Estados Unidos, porque produce una mortalidad más alta que la operación en dos etapas. La resección definitiva de la diverticulitis sigmoidea debe incluir el colon sigmoide en un punto distal a aquél en que la tenia desaparece de manera que la anastomosis se realice con recto sano. La extensión proximal de la resección debe ser el punto en el cual el intestino es blando y de aspecto saludable —lo que por lo general incluye todo el colon sigmoide—. Es innecesario extirpar más intestino proximal; ello es así porque aun cuando pueda mostrar divertículos, es poco probable que se vuelva sintomático en ausencia de la zona de alta presión del sigmoide. El procedimiento laparoscópico puede resultar ventajoso cuando se lo compara con la operación abierta, pero puede ser laborioso o imposible de realizar en razón de la persistencia de la inflamación.

X Pronóstico Alrededor de 25% de los enfermos hospitalizados con diverticulitis aguda necesitan tratamiento quirúrgico. La tasa de mortalidad operatoria es cercana a 5% en informes recientes, comparada con el 25% histórico. Parte de esta mejora se atribuye al uso más frecuente de la resección primaria seguida del drenaje percutáneo del absceso. La diverticulitis recurre en alrededor de una tercera parte de los casos que reciben tratamiento médico y la mayor parte de estas recurrencias sucede en los primeros cinco años. Se desconoce si los ataques recurrentes de diverticulitis pueden prevenirse incrementando la fibra dietética, aunque esta medida suele recomendarse. La diverticulitis recurrente después de una resección es inusual (cercana a 3-7%) si la resección distal se extiende hasta el recto. Abbas S: Resection and primary anastomosis in acute complicated diverticulitis, a systematic review of the literature. Int J Colorectal Dis 2007;22:351. Aldoori WH et al: A prospective study of dietary fiber types and symptomatic diverticular disease in men. J Nutr 1998;128:714. Ambrosetti P: Acute diverticulitis of the left colon: value of the initial CT and timing of elective colectomy. J Gastrointest Surg 2008;12:1318. Baker ME: Imaging and interventional techniques in acute left-sided diverticulitis. J Gastrointest Surg 2008;12:1314. Chapman JR et al: Diverticulitis: a progressive disease? Do multiple recurrences predict less favorable outcomes? Ann Surg 2006;243:876. Desai DC et al: The utility of the Hartmann procedure. Am J Surg 1998;175:152. Jacobs DO: Clinical practice. Diverticulitis. N Engl J Med 2007; 357:2057. Lee EC et al: Intraoperative colonic lavage in nonelective surgery for diverticular disease. Dis Colon Rectum 1997;40:669. Miura S et al: Recent trends in diverticulosis of the right colon in Japan: retrospective review in a regional hospital. Dis Colon Rectum 2000;43:1383. Nagorney DM, Adson MA, Pemberton JH: Sigmoid diverticulitis with perforation and generalized peritonitis. Dis Colon Rectum 1985;28:71. Rafferty et al: Practice parameters for sigmoid diverticulitis. The Standards Committee of The American Society of Colon and Rectal Surgeons. Dis Colon Rectum 2006;49:939. Rafferty et al: Practice parameters for sigmoid diverticulitis. The Standards Committee of The American Society of Colon and Rectal Surgeons. Dis Colon Rectum 2006;49:939.

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CAPÍTULO 30

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FÍSTULA COLOVESICAL La fístula colovesical es el tipo de comunicación fistulosa más común entre la vejiga urinaria y el tracto gastrointestinal. Hay una proporción de 3:1 a favor de los varones con esta complicación, debido quizá a que en la mujer el útero y sus anexos se localizan entre la vejiga y el colon. La diverticulitis es la causa más común de fístula colovesical. Esta complicación se presenta en 2 a 4% de los casos de diverticulitis, aunque en los centros de referencia especializados se reporta una incidencia más alta. El carcinoma del colon, el cáncer de otros órganos como la vejiga, la enfermedad de Crohn, la lesión por radiaciones, los traumatismos externos, cuerpos extraños y las lesiones yatrógenas son otras causas o condiciones subyacentes. Una fístula colovesical puede causar pequeños trastornos inesperados del paciente, pero hay algunos que permanecen asintomáticos. La aparición de una fístula secundaria a una diverticulitis o un cáncer de colon es pocas veces acompañada por síntomas abdominales explosivos o agudos; lo más típico es que aparezca una infección refractaria de vías urinarias como la complicación inicial. La fecaluria y la neumaturia pueden haber sido obvias para el paciente o reconocerse sólo en respuesta al cuestionamiento respectivo. El episodio de diverticulitis pudo haber pasado desapercibido por completo. La exploración física puede descubrir una masa pélvica o ninguna anomalía. La leucocitosis está ausente en la mayoría de los casos y las determinaciones químicas sanguíneas de rutina son normales. El análisis de orina puede revelar fecaluria o una orina infectada. La sigmoidoscopia rígida suele ser negativa, mientras que la sigmoidoscopia o colonoscopia flexibles pueden descubrir un cáncer o una inflamación colónica en el sitio donde nace la fístula. La cistoscopia muestra edema buloso, pero la fístula suele pasar desapercibida. La CT detecta pequeñas cantidades de aire en la vejiga en 90% de los casos. La enema de bario, la sonografía y la cistografía pueden demostrar la fístula, pero las comunicaciones pequeñas son indetectables. En algunos casos la fístula no es demostrable porque está cerrada, cuando menos de manera temporal. Las fístulas colovesicales requieren tratamiento quirúrgico si persisten, pero no es necesario operarlas con carácter urgente. Los enfermos pueden recuperarse bien de un drenaje espontáneo de un absceso paracólico a través de una fístula vesical y la operación retrasarse hasta estar seguros de su necesidad, tiempo para el cual las condiciones resultan más favorables. La incapacidad para descartar un cáncer puede conducir a una operación pronta. Si una fístula se cierra en forma espontánea, como puede suceder hasta en 50% de los pacientes con diverticulitis, los requerimientos para resecar dependen de la naturaleza de la enfermedad colónica subyacente. Algunos sujetos toleran una fístula colovesical, por lo cual la operación puede diferirse por plazo indefinido. En el momento de la operación, los pacientes con diverticulitis o carcinoma del colon tienen una reacción inflamatoria leve a moderada alrededor del colon sigmoide, el cual desciende por la pelvis y se adhiere a la vejiga; la diverticulitis activa grave con absceso o peritonitis es excepcional. Si la fístula fue causada por un cáncer de colon, la vejiga adherida no habrá de separarse del colon para que las células tumorales no se diseminen en la pelvis; debe escindirse un disco vesical en continuidad con el colon, cerrarse la vejiga en forma primaria e instalarse una sonda vesical por siete a 10 días.

Para buena fortuna, casi todas las fístulas colovesicales ingresan a la vejiga por el trígono. En caso de diverticulitis, la vejiga se separa del colon por medio de disección roma, se reseca el colon y se practica la anastomosis primaria. El lado vesical de la fístula se sutura y la vejiga se descomprime con una sonda de Foley. Rara vez se necesita retrasar la realización de la anastomosis colónica.

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HEMORRAGIA DIGESTIVA BAJA AGUDA La hemorragia por el recto puede originarse de lesiones en el gastroduodeno, intestino delgado, colon o anorrecto. Una fuente en el tracto gastrointestinal inferior sugiere el paso de sangre roja de oscura a brillante, pero el color de la sangre evacuada depende del tiempo que la misma permaneció en el intestino, y la sangre rojo brillante puede proceder de una úlcera duodenal, hemorroides o de un punto intermedio entre ambas. Si un paciente que depone sangre rojo brillante no se encuentra en choque, es probable que el sitio sangrante se localice en la parte distal del intestino delgado o en el colon. En los adultos, la hemorragia exsanguinante del colon es causada por la enfermedad diverticular, angiodisplasia, una úlcera solitaria, la colitis ulcerativa, la colitis isquémica y una variedad de lesiones inusuales como trastornos de la coagulación, lesiones por radiaciones, toxicidad de alguna quimioterapia y otras. Los sangrados ocurren en el colon derecho con tanta frecuencia como en el izquierdo, tal vez porque las angiodisplasias son más acentuadas del lado derecho, pero los divertículos derechos también pueden sangrar. Las lesiones hemorrágicas del intestino delgado son raras e incluyen la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber). El sangrado rectal crónico, un dato típico de pacientes con cáncer, pólipos, hemorroides, fisuras y otras afecciones no requiere valoración urgente. Si está indicado, pueden practicarse de manera electiva la exploración anorrectal, colonoscopia y estudios con rayos X. Sin embargo, la hemorragia aguda grave es un trastorno que pone en riesgo la vida, por lo que su valoración y tratamiento prontos son críticos. Algunos pacientes sangran con rapidez, pero el sangrado se detiene en forma espontánea después que se pierde sólo un pequeño volumen de sangre y esos pacientes nunca se hallan en peligro. Empero, por lo regular, no se puede estar seguro de que el sangrado no habrá de recurrir, por lo que este tipo de sangrado también debe tomarse con seriedad, lo que significa que debe plantearse una valoración agresiva. En la figura 30-14 se presenta un plan de manejo de la hemorragia digestiva baja aguda. Muchas decisiones dependen de la velocidad del sangrado, lo cual es difícil de incluir en un algoritmo. El sangrado se detiene de manera espontánea en 90% de los casos antes que los requerimientos de transfusión excedan de dos unidades. Los enfermos con sangrados rectales graves se reaniman con líquidos intravenosos y transfusiones de sangre mientras los procedimientos diagnósticos comienzan. Los parámetros de la coagulación deben medirse y los déficit corregirse. Al mismo tiempo, deben identificarse y tratarse tan pronto como sea posible las afecciones médicas vinculadas. La exploración rectal digital, la anoscopia y la sigmoidoscopia deben practicarse sin procurar preparar el intestino. Si se encuentra una lesión sangrante en el anorrecto, debe tratarse. Los ejemplos incluyen hemorroides, neoplasias polipoideas y proctitis ulcerativa. Debe instalarse una sonda nasogástrica e inspeccionarse el aspirado en busca de bilis, sangre obvia y sangre oculta. La sangre en el

INTESTINO GRUESO estómago es una indicación de hemorragia desde un sitio proximal al ligamento de Treitz (es decir, una hemorragia digestiva alta) y también para realizar una esofagogastroduodenoscopia. En ocasiones, un paciente sangra desde el duodeno, pero la sangre no refluye hacia el estómago; para eliminar dicha posibilidad, debería observarse bilis en el aspirado nasogástrico, pero en el caso de la ausencia de bilis y sangre debe efectuarse la esofagogastroduodenoscopia. Si la esofagogastroduodenoscopia es negativa y se presume que el sangrado se detuvo o continúa a una tasa menor, puede prepararse el colon y practicarse una colonoscopia en unas pocas horas. El sitio hemorrágico se identifica en 25 a 94% de los casos, lo que depende de la pericia, experiencia y, muy importante, de los criterios para la inclusión de un paciente en esta categoría de sangrado. Algunas lesiones hemorrágicas pueden tratarse durante la colonoscopia con sondas bipolares, sondas de calor o láser. La colonoscopia que resulta negativa significa con mucha probabilidad que la hemorragia se detuvo. La enema de bario descubre anomalías como los divertículos, pero no revela cuáles lesiones estuvieron sangrando. Si la esofagogastroduodenoscopia y la colonoscopia resultan negativas, se puede recurrir a la videoendoscopia por cápsula para valorar la posibilidad de una fuente hemorrágica en el intestino delgado. El método óptimo de evaluación de pacientes que están sangrando con rapidez es controversial y la decisión puede depender de los recursos disponibles. Un rastreo de sangrado mediante radionúclidos después de la inyección de eritrocitos marcados con 99mTc puede exhibir si la hemorragia persiste y detectar hasta una tasa de sangrado de 0.1 ml/min. La localización del sangrado no es confiable,

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pero puede obtenerse información valiosa. La angiografía es rara vez exitosa en demostrar un sitio de sangrado activo si el rastreo de sangrado es negativo, por lo que la colonoscopia debería intentarse. El sangrado activo evidenciado por el rastreo con radionúclidos debería ir seguido por una angiografía. La angiografía mesentérica selectiva identifica el sitio del sangrado en 14 a 70% de los casos (umbral de 0.5 ml/min); aquí también es importante la experiencia del técnico angiográfico. Si se observa el sitio del sangrado, la infusión intraarterial de vasopresina controla la hemorragia, cuando menos en forma transitoria, en 35 a 90% de los individuos. El tratamiento definitivo con embolización arterial de alta selectividad puede intentarse con éxito en 75% de los pacientes. La otra opción para la hemorragia rápida es la colonoscopia de urgencia sin preparación previa del intestino. La sangre es un catártico y el colon puede estar libre de heces. Incluso así, la colonoscopia en esta situación puede ser difícil. Los expertos pueden ver el punto sangrante hasta en 50% de los casos y en 70% de los pacientes el sangrado puede ser localizado en una determinada región. Las medidas terapéuticas endoscópicas pueden aplicarse hasta en 40% de los enfermos, con buenos resultados en la mitad de ellos. La intervención quirúrgica está indicada para hemorragias persistentes o recurrentes pese a las maniobras terapéuticas angiográficas y endoscópicas. La operación también es aconsejable en los pacientes con riesgo, en quienes se detuvo la hemorragia y la fuente del sangrado se conoce y no puede tratarse de algún otro modo (p. ej., coagulación colonoscópica). La operación se limita a la resección

Palpación digital rectal, anoscopia. Sigmoidoscopia

No se localiza el sitio sangrante

Sitio sangrante

Aspiración NG. Endoscopia

Tratamiento

No se localiza el sitio sangrante

Sangrado lento o detenido

Sitio sangrante

Sangrado rápido

Tratamiento

Preparar el colon

Colonoscopia

No preparar

Gammagrafía Negativo Positivo

Angiografía Sitio sangrante

Tratamiento

No se localiza el sitio sangrante

Gammagrafía o enema de bario

Colonoscopia No se localiza el sitio sangrante

Enema de bario

Negativo Positivo

Tratamiento

S Figura 30-14. Plan de diagnóstico y tratamiento de la hemorragia digestiva baja aguda. NG, nasogástrica.

Sitio sangrante

Tratamiento

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CAPÍTULO 30

colónica del segmento afectado si la fuente hemorrágica se identificó en forma concluyente. Se justifica una operación más extensa en pacientes que sangran del colon derecho y que presentan múltiples divertículos en el colon izquierdo. Si el cirujano carece de datos preoperatorios de la localización y la exploración operatoria tampoco es reveladora, debe realizarse la exploración endoscópica del estómago, intestino delgado y colon durante el procedimiento para tratar de encontrar la fuente del sangrado. Si todos los esfuerzos de localización fracasan y el colon es el sitio más probable de la hemorragia, la colectomía abdominal total (por lo común con anastomosis primaria) puede ser el único recurso. Afortunadamente, la colectomía extensa “ciega” casi nunca se requiere hoy en día. La tasa de mortalidad por hemorragia digestiva baja es de 10 a 15%. American Society for Gastrointestinal Endoscopy: The role of endoscopy in the patient with lower gastrointestinal bleeding. Gastrointest Endosc 1998;48:685. Eisen GM et al: An annotated algorithmic approach to acute lower gastrointestinal bleeding. Gastrointest Endosc 2001;53:859. Farrell JJ, Friedman LS: Gastrointestinal bleeding in the elderly. Gastroenterol Clin North Am 2001;30:377. Gordon RL et al: Selective arterial embolization for the control of lower gastrointestinal bleeding. Am J Surg 1997;174:24. Jensen DM: What to choose for diagnosis of bleeding colonic angiomas: colonoscopy, angiography, or helical computed tomography angiography? Gastroenterology 2000;119:581. Luchtefeld MA et al: Evaluation of transarterial embolization for lower gastrointestinal bleeding. Dis Colon Rectum 2000;43:532. Suzman MS et al: Accurate localization and surgical management of active lower gastrointestinal hemorrhage with technetium-labeled erythrocyte scintigraphy. Ann Surg 1996;224:29.

ANGIODISPLASIA Es una afección adquirida que aparece con más frecuencia en individuos mayores de 60 años. Se trata de una ectasia vascular submucosa focal que muestra propensión a sangrar de manera espontánea. La mayor parte de las lesiones se localiza en el ciego y en la región proximal del colon ascendente, pero en las personas más jóvenes también se las puede encontrar en el intestino delgado, sobre todo en el yeyuno. En 25% de los casos se comprueban lesiones múltiples. Se encuentra estenosis aórtica en enfermos con angiodisplasia, pero si existe algún nexo verdadero entre ambas carece por el momento de argumentos válidos. La enfermedad de von Willebrand está presente en algunos pacientes y se ha sugerido que ambas afecciones pueden reflejar un trastorno tisular generalizado. El sangrado típico es intermitente y en raras ocasiones masivo; un episodio típico requiere la transfusión de dos a cuatro unidades de sangre y no se acompaña de hipotensión. La presentación clínica de la angiodisplasia también puede ser la melena o una anemia por deficiencia de hierro con heces positivas al guayaco. En algunos casos el diagnóstico se hace por colonoscopia y la terapia colonoscópica suele ser exitosa. Los angiomas incidentales deben pasarse por alto. Las características angiográficas de las lesiones son: (1) una vena que se llena temprano (es decir, en 4-5 segundos después de la inyección); (2) un penacho vascular, y (3) un llenado venoso retrasado. Se asume por lo general que dos o las tres características deben comprobarse para que el diagnóstico pueda asegurarse. Es excepcional demostrar un sangrado activo (p. ej., extravasación) durante el estudio angiográfico. Tanto como 25% de las personas mayores de 60 años sin antecedentes de sangrado digestivo presenta angiodisplasia del ciego, por lo cual el llenado de una lesión no debe tomarse como prueba de que causó hemorragia. La historia natural de la angiodisplasia continúa incompleta y en las personas mayores, los pacientes con riesgo bajo que han padecido una hemorragia sólo una vez, el manejo expectante es preferible a la cirugía si los métodos terapéuticos colonoscópicos

no culminaron con éxito. La operación debe dirigirse al segmento afectado del colon. En una serie, en 23% de los enfermos en quienes se decidió la operación por sangrado presumiblemente originado en angiodisplasias colónicas se halló asimismo una lesión en el intestino delgado al final del procedimiento. Foutch PG: Colonic angiodysplasia. Gastroenterologist 1997;5:148. Orsi P, Guatti-Zuliani C, Okolicsanyi L: Long-acting octreotide is effective in controlling rebleeding angiodysplasia of the gastrointestinal tract. Dig Liver Dis 2001;33:330. Rockey DC: Occult gastrointestinal bleeding. N Engl J Med 1999;341:38. Sharma R, Gorbien MJ: Angiodysplasia and lower gastrointestinal tract bleeding in elderly patients. Arch Intern Med 1995;155:807. Veyradier A et al: Abnormal von Willebrand factor in bleeding angiodysplasias of the digestive tract. Gastroenterology 2001;120:346.

VÓLVULO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor abdominal tipo cólico, que en general persiste como f f f f

dolor entre los espasmos. Distensión abdominal. En ocasiones, vómito. Por lo regular, acontece en grupos de edad mayores. Hallazgos radiográficos característicos.

X Consideraciones generales La rotación de un segmento intestinal sobre un eje formado por su meso puede concluir en una obstrucción parcial o completa de la luz e ir seguido del deterioro circulatorio del intestino (figura 30-15). El vólvulo del colon incluye al ciego (30%), colon sigmoide

S Figura 30-15. Vólvulo del colon sigmoide o vólvulo sigmoideo. El giro es contra el sentido del reloj en la mayor parte de los casos.

INTESTINO GRUESO (65%), colon transverso (3%) o la flexura esplénica (2%). El vólvulo del colon representa de 5 a 10% de los casos de obstrucciones del intestino grueso en Estados Unidos y es la segunda causa más común de obstrucción colónica completa. En ciertos países donde la población consume dietas con alto contenido en residuos, el vólvulo es la causa más común de obstrucción del intestino grueso. El vólvulo —con más frecuencia el sigmoide que el cecal— representa 25% de las obstrucciones intestinales durante el embarazo, ello sucede con más frecuencia en el último trimestre, con alguna relación probable con el crecimiento del útero que desplaza al colon. El sigmoide y el rectosigmoide elongados constituyen un factor predisponente del vólvulo sigmoideo; 50% de los casos corresponde a individuos mayores de 70 años y muchos pacientes son personas con trastornos mentales o postradas en cama que no evacuan el intestino con regularidad. La enfermedad de Chagas del colon es una destacada causa de vólvulo sigmoideo en Sudamérica. La formación de un vólvulo cecal requiere la presencia de un ciego hipermóvil debido a una fijación embriológica incompleta del colon ascendente. El intestino gira alrededor del mesenterio y forma así una obstrucción por asa cerrada entre los puntos de entrada y salida del segmento intestinal torcido; por lo regular, la obstrucción de la luz se presenta cuando la torsión alcanza los 180 º. Cuando el giro es de 360 º, las venas se ocluyen y el deterioro circulatorio conduce a la gangrena y la perforación si el tratamiento no se instituye con celeridad. Una condición relacionada denominada ciego basculante incluye pliegues del colon ascendente que permiten movimientos cecales anteriores y superiores, lo que termina por causar obstrucción a la altura del pliegue transverso. Los pacientes pueden describir distensiones intermitentes, dolor y síntomas obstructivos que mejoran al recostarse y hacerse masajes abdominales. Ya que en esta situación no se produce un giro axil del meso, no se corre el riesgo de una estrangulación temprana debida al compromiso de la vasculatura principal.

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B. Vólvulo sigmoideo En el vólvulo del sigmoide hay dolores intermitentes tipo calambre que aumentan de intensidad conforme la obstipación se completa. La distensión abdominal puede ser marcada. Pueden existir antecedentes de ataques transitorios en los cuales tuvo lugar la reducción espontánea del vólvulo. En una placa simple de abdomen puede verse de manera habitual un asa intestinal muy distendida que perdió sus marcas haustrales proyectándose por encima de la pelvis y con bastante frecuencia hasta el nivel del diafragma. Con una enema de bario, una deformidad en “pico de pájaro” o en “as de espadas” con estrechamiento espiral del extremo superior del segmento inferior es patognomónica (figura 30-16). Entre los ataques, una enema de bario puede revelar un megacolon sigmoideo. En algunos casos todo el colon puede ser un megacolon.

X Diagnóstico diferencial El vólvulo cecal debe diferenciarse de una seudoobstrucción colónica y de otras causas de obstrucción del intestino delgado y del colon. El vólvulo sigmoideo se asemeja a otros tipos de obstrucciones del intestino grueso. En el diagnóstico resulta esencial estar alerta ante estas posibilidades para realizar una interpretación correcta de las radiografías.

X Complicaciones El diagnóstico y tratamiento tempranos son imperativos, ya que la perforación puede suscitarse en cualquier momento si la circulación se compromete. El retraso terapéutico puede deberse a un diagnóstico incorrecto o a intentos fútiles de descompresión proximal mediante la intubación gástrica.

X Manifestaciones clínicas A. Vólvulo cecal No sólo el ciego sino también el íleon terminal quedan comprometidos en la rotación, por lo cual los síntomas incluyen por lo general a aquéllos correspondientes a la obstrucción del intestino delgado distal. Un dolor grave intermitente tipo cólico comienza en el hemiabdomen derecho. Más tarde, el dolor puede ser permanente, sobrevenir el vómito y reducirse el paso de gas y heces por el recto en el punto de la obstipación. La distensión abdominal es variable, en ocasiones puede detectarse una masa prominente timpánica. Puede existir una historia de ataques similares pero más leves y existen ejemplos válidos de vólvulo cecal intermitente crónico; se los puede detectar y operar de manera electiva. El diagnóstico casi nunca se logra sin la participación de los rayos X. Las radiografías muestran un ciego ovoide dilatado desmesuradamente, que puede cambiar de posición pero que predomina en el epigastrio o en el cuadrante superior izquierdo. El asa distendida puede adquirir el aspecto de grano de café. En el vólvulo cecal, la concavidad del grano de café se proyecta hacia el cuadrante inferior derecho, y en el vólvulo sigmoideo tal concavidad se proyecta hacia el cuadrante inferior izquierdo. En las etapas iniciales, hay un nivel de líquido solitario que puede crear confusión con una dilatación gástrica, pero resulta imposible aspirar grandes cantidades de gas o líquido desde el estómago, y la imagen radiográfica se mantiene inalterada después de realizar dicha maniobra. Más tarde, los datos radiológicos de la obstrucción ileal se superponen a los del vólvulo del ciego. La tasa de diagnóstico exitoso basado en las placas de abdomen varía en extremo y sus límites son 5 y 90%. La enema con contraste radiográfico puede ser diagnosticada.

S Figura 30-16. Vólvulo del colon sigmoide. Enema de bario tomada con el paciente en posición supina. Nótese la dilatación masiva del colon. El pliegue vertical nítido, que representa la yuxtaposición de las paredes adyacentes del asa dilatada, señala el sitio de la torsión. La columna de bario recuerda “el pico de un ave” o “el as de espadas” por la forma en que la luz se reduce poco a poco hacia el vólvulo.

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CAPÍTULO 30

X Tratamiento

COLITIS

La descompresión del vólvulo cecal es aconsejable tan pronto como el paciente pueda prepararse para restituirle el déficit de líquido y electrólitos. Si se dispone de un experto puede intentarse la destorsión y descompresión, en especial en pacientes que son portadores de enfermedades concomitantes serias que pueden volver muy riesgoso acometer la operación. La operación predilecta consiste en resecar y realizar la anastomosis primaria, incluso si el intestino comprometido es viable, debido a que arroja mejores resultados a largo plazo que si la operación es menor. Puede utilizarse un acceso abierto o laparoscópico. La cecopexia (fijación del intestino al peritoneo parietal por medio de suturas) ha sido informada y brinda buenos resultados inmediatos, pero la tasa de éxito a largo plazo es controversial; un vólvulo recurrente acontece en 29% de los casos sometidos a cecopexia de acuerdo con una revisión. Un tubo de cecostomía descomprime el ciego y sirve para fijarlo, pero los problemas con el manejo del tubo y el alto riesgo de recurrencia hacen a esta opción menos favorable. En casi 20% de los casos se encuentra gangrena del colon o del intestino delgado. En muchos pacientes con vólvulo sigmoideo puede descomprimirse el sigmoide distendido con la inserción gentil de un sigmoidoscopio o colonoscopio flexibles. Cuando no se dispone de un instrumento para realizar una endoscopia flexible, también se puede recurrir al paso de un tubo a través de un sigmoidoscopio rígido para descomprimir el sigmoide. La descompresión endoscópica está contraindicada cuando hay evidencia de estrangulación o perforación. Se ha reportado la descompresión percutánea de un vólvulo sigmoideo, pero no puede recomendarse para su uso general. Si la descompresión tiene éxito, los pacientes jóvenes con riesgo bueno deben programarse para una resección electiva del intestino afectado tan pronto como el colon esté en condiciones de prepararse porque la tasa de recurrencia después de una descompresión es de 50%. Sin embargo, en pacientes con enfermedades graves de otro sistema orgánico, puede ser necesario revalorar este punto de vista. Se practica la operación de urgencia si se sospecha estrangulación o perforación, o si los intentos por descomprimir el intestino por el recto fracasaron. En una tercera parte de estos pacientes se encuentra intestino gangrenado y se lo trata con resección. Si el sigmoide es viable la mayoría de los cirujanos lo reseca y difiere la anastomosis para más adelante, si no hubo tiempo de preparar el intestino. Si el megacolon incluye todo el colon, debe considerarse la colectomía abdominal total. El vólvulo recurrente en pacientes que no fueron operados se maneja con descompresión transrectal seguida de un procedimiento quirúrgico definitivo en todos los pacientes, incluidos aquéllos con una enfermedad concomitante muy grave.

Colitis es un término inespecífico. Los pacientes presentan diarrea, dolor abdominal y síntomas sistémicos y pruebas endoscópicas, radiográficas y de laboratorio anormales. El objetivo del médico es diferenciar entre las diversas causas de colitis que se discuten a continuación.

X Pronóstico La tasa de mortalidad después de una operación de urgencia en pacientes con vólvulo cecal es de 12%, pero si el intestino se encuentra gangrenado, la tasa de mortalidad asciende a 35% después de la resección. La recurrencia después de cecopexia o resección es excepcional. El vólvulo sigmoideo resulta fatal en alrededor de 50% de los enfermos con perforación; las tasas de mortalidad son mucho menores cuando sólo existe gangrena, y únicamente 5% de los pacientes muere después de la operación si el intestino es viable. La resección electiva después de la descompresión endoscópica tiene una tasa de mortalidad baja y la recurrencia del vólvulo es rara. Las terapias no resectivas son ineficaces en la prevención de recurrencias. Feldman D: The coffee bean sign. Radiology 2000;216:178. Grossmann EM et al: Sigmoid volvulus in Department of Veterans Affairs Medical Centers. Dis Colon Rectum 2000;43:414. Madiba TE, Thomson SR: The management of sigmoid volvulus. J R Coll Surg Edinb 2000;45:74.

1. Colitis ulcerativa mucosa idiopática

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f f

Diarrea, de manera habitual sanguinolenta. Calambres abdominales. Fiebre, pérdida de peso, anemia. Ausencia de agentes patógenos fecales específicos. Anomalías radiográficas y endoscópicas.

X Consideraciones generales La edad de inicio de la colitis ulcerativa tiene una distribución bimodal, con el primer pico entre las edades de 15 y 30 años y un segundo pico más bajo entre la sexta y octava décadas. Las mujeres se afectan un poco más que los varones. La incidencia anual varía de 5 a 12 por 100 000 individuos y la prevalencia es de 50 a 150 por 100 000 individuos. La enfermedad se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países occidentales. Es rara en Asia. En Estados Unidos, los judíos se afectan más que los no judíos, pero en Israel la prevalencia entre los nuevos inmigrantes es baja. La causa de la colitis ulcerativa se desconoce. Una combinación de factores genéticos, ambientales y de la respuesta inmunitaria del huésped parece ser de importancia en la patogenia de la enfermedad intestinal inflamatoria. Es también posible que la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn sean manifestaciones diferentes de un continuo mecanístico. Los factores genéticos contribuyen a la susceptibilidad a la enfermedad intestinal inflamatoria, pero no puede explicarse su participación sólo con los mecanismos de la herencia mendeliana. En 15 a 40% de los pacientes hay una historia familiar de colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn. Basados en estudios de asociación del genoma, el dominio 2 de oligomerización de unión de nucleótido (NOD-2) en el locus IBD-1 del cromosoma 16q, así como el locus IB-5 en el cromosoma 5q, parecen ser importantes para la enfermedad de Crohn, pero no para la colitis ulcerativa. Los pacientes con dos mutaciones en NOD-2 tienen un riesgo incrementado de 20 a 40 veces de desarrollar la enfermedad de Crohn. Los cromosomas 3, 5, 7 y 12 han sido ligados a la colitis ulcerativa, pero no a la enfermedad de Crohn. Los factores ambientales también son importantes, sólo 45% de los gemelos idénticos son concordantes para la enfermedad de Crohn. La flora luminal es un requisito y quizá un factor central en el desarrollo de enfermedad intestinal inflamatoria. Ello podría explicar el beneficio terapéutico observado con el empleo de antibióticos de amplio espectro y probióticos en subgrupos específicos de pacientes. Quizá la mejor asociación ambiental se ve con la enfermedad de Crohn y el uso de AINE, los cuales pueden inducir la activación de la enfermedad. La apendicectomía se ha relacionado con un riesgo menor para el desarrollo posterior de colitis ulcerativa. Fumar cigarrillos parece proteger contra la colitis ulcerativa, pero incrementa el riesgo para enfermedad de Crohn. La respuesta del huésped a los antígenos mucosos y a los factores ambientales también es importante. Diferencias pueden estar en la base de la activación inmunitaria alterada o una falla en la contrarregulación. La población de células inmunitarias mucosas predominantes en la enfermedad de Crohn es la de los linfocitos T

INTESTINO GRUESO CD4 x con una célula T colaboradora de tipo 1 (Th1), que se caracteriza por la producción de interferón gamma (IFN-γ) e interleucina 2 (IL-2). En contraste, los individuos con colitis ulcerativa exhiben un predominio de células T colaboradoras de tipo 2 (Th2), que se caracterizan por producir el factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) e IL-5, pero no IL-4. Por último, la activación de las poblaciones de células inmunitarias resulta en la producción de una variedad de mediadores inflamatorios inespecíficos entre los que se incluyen las citocinas, quimiocinas y factores de crecimiento, así como los metabolitos del ácido araquidónico (es decir, prostaglandinas y leucotrienos). Tales mediadores terminan por desempeñar un papel crítico en la manifestación de la enfermedad intestinal inflamatoria. La colitis ulcerativa es una enfermedad inflamatoria difusa pero contigua, confinada a la mucosa, de manera inicial. Los abscesos que se forman en las criptas de Lieberkühn penetran en la submucosa superficial, donde se diseminan en dirección horizontal para después causar el desprendimiento de la mucosa superpuesta. La congestión vascular y la hemorragia son marcadas. Los márgenes de las úlceras son levantados como flecos mucosos que se proyectan a la luz (seudopólipos o pólipos inflamatorios). Excepto en las formas más avanzadas, las capas musculares se hallan preservadas; de manera habitual, la superficie serosa sólo muestra vasos sanguíneos dilatados y congestivos. En la enfermedad fulminante, cuando todo el grosor de la pared intestinal se compromete, el colon se puede dilatar o perforar. El colon está acortado, pero el mesocolon persiste delgado, en contraste con la enfermedad de Crohn. La colitis ulcerativa puede manifestarse como proctitis ulcerativa (compromiso limitado al recto), proctosigmoiditis ulcerativa (compromiso limitado al recto y al colon sigmoide), colitis ulcerativa izquierda (la inflamación es distal a la flexura esplénica) y como pancolitis (la inflamación se extiende proximal a la flexura esplénica e incluye todo el colon). Unos pocos centímetros del íleon distal están ulcerados en 10% de los pacientes con pancolitis (ileítis por contracorriente). Las áreas enfermas son contiguas y se extienden en dirección proximal desde el recto. La presencia de compromiso segmentario o lesiones salteadas debe evaluarse a la brevedad para enfermedad de Crohn.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los síntomas cardinales son el sangrado rectal y la diarrea: descargas frecuentes de materia fecal acuosa mezclada con sangre, pus y moco acompañadas de tenesmo, urgencia rectal e incluso incontinencia anal. Cerca de dos terceras partes de los pacientes tienen dolor tipo calambres abdominales y grados variables de fiebre, vómito, pérdida de peso y deshidratación. El inicio puede ser insidioso o agudo y fulminante y los datos clínicos difieren de acuerdo con ello. La enfermedad leve puede manifestarse sólo por deposiciones sueltas o

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frecuentes y, aunque paradójico, algunos pocos pacientes se quejan de estreñimiento. En circunstancias aisladas, los únicos síntomas pueden provenir de complicaciones sistémicas como la artropatía o la piodermia. Los productos lácteos pueden agravar la diarrea. Si la enfermedad es leve, la exploración física puede ser normal, pero en la enfermedad grave el abdomen está sensible, en particular en el cuadrante inferior izquierdo, y el colon puede presentarse distendido. Como una regla, al contrario de la enfermedad de Crohn, el ano está preservado en la colitis ulcerativa. Sin embargo, la inflamación rectal avanzada puede ocasionar considerable sensibilidad y espasticidad durante el examen rectal digital. El dedo examinador puede quedar cubierto de sangre, moco o pus. Truelove y Witts propusieron una clasificación simple de la gravedad de un ataque. La valoración de la seriedad de la enfermedad se basa en seis signos clínicos simples (cuadro 30-12). La proctosigmoidoscopia es esencial, ya que pueden identificarse los cambios mucosos característicos de pérdida del patrón vascular, granularidad, friabilidad, hiperemia y ulceración. Estos hallazgos comienzan en el recto distal y desde allí se prosigue en dirección proximal y en una forma continua. Las úlceras no son visibles en la colitis ulcerativa rectal debido a la naturaleza superficial de la lesión. En la enfermedad más avanzada, la mucosa es rojo púrpura, aterciopelada y friable en extremo. En la luz es evidente la sangre mezclada con moco. La enfermedad es uniforme en el intestino afectado, donde no se observan parches de mucosa normal. Si la mucosa no se observa muy enferma, pueden tomarse muestras para biopsia, ya que resultan de ayuda para confirmar el diagnóstico. En la fase de recuperación, son observables la hiperemia mucosa, el edema subyacente y los pólipos inflamatorios. La mucosa cicatrizal es típicamente deslustrada y granular, y muestra un patrón neovascular de vasos telangiectásicos que le dan un aspecto diferente del rosado normal de la mucosa.

B. Hallazgos de laboratorio Por lo regular están presentes anemia, leucocitosis y una tasa de eritrosedimentación elevada. La enfermedad grave condiciona hipoalbuminemia; pérdida de agua, electrólitos y vitaminas, y evidencia de laboratorio de esteatorrea. Los valores plasmáticos reducidos de antitrombina III pueden contribuir a la aparición de complicaciones tromboembólicas. Deben examinarse extendidos fecales en busca de parásitos, bacterias y leucocitos, y reservar materia fecal para cultivos.

C. Estudios de imagen El estudio con enema de bario no debe ir precedido por catarsis en los casos agudos y no debe practicarse en todos los casos de enfermedad grave, porque hacerlo puede precipitar una dilatación colónica aguda. Las placas radiográficas pueden revelar una dilatación colónica aguda (megacolon) con enfermedad fulminante.

Cuadro 30-12. Gravedad de la colitis ulcerativa (basada en la clasificación de Truelove y Witt). Síntomas

Leve

Grave

Fulminante

Deposiciones (por día)

6

> 10

Hematoquezia

Intermitente

Frecuente

Continua

Temperatura

Normal

> 37.5°C

Pulso (latidos/min)

Normal

> 90

Hemoglobina

Normal

< 75% de lo normal

Eritrosedimentación

< 30 mm/h

> 30 mm/h

Requiere transfusión

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CAPÍTULO 30

En la colitis ulcerativa, las radiografías con contraste de bario muestran irregularidad mucosa que varía desde el aspecto aserrado fino al áspero, rugoso y agrietado que acompaña a las úlceras indeterminadas. Conforme la enfermedad progresa, las haustras desaparecen de manera gradual, mientras el colon se estrecha y acorta debido a la rigidez muscular (figura 30-17). La seudopoliposis significa ulceración grave. El ensanchamiento del espacio que media entre el sacro y el recto se debe a la periproctitis o al acortamiento del intestino. La presencia de una estrechez debe despertar siempre la sospecha de un cáncer. Debe realizarse un examen contrastado digestivo superior que incluya el intestino delgado para descartar la presencia de enfermedad de Crohn. El rastreo de CT con contraste oral, rectal e intravenoso ha sustituido por lejos al examen con enema de bario para valorar a los pacientes enfermos de gravedad. El rastreo de CT también permite la valoración enterográfica del intestino delgado.

D. Datos colonoscópicos La proctosigmoidoscopia o la colonoscopia deben practicarse en numerosas situaciones. Por lo regular, el instrumento sólo necesita insertarse en el sigmoide con el propósito de realizar el diagnóstico inicial. Debido al peligro de producir una perforación, la colonoscopia debe practicarse con gran cuidado si la enfermedad está activa y debe prescindirse de hacerla si hay una dilatación colónica. En la enfermedad crónica, la colonoscopia con toma de muestras para biopsia es de valor para la vigilancia del cáncer. Las estrecheces y otras anomalías radiográficas también deben investigarse por colonoscopia.

X Diagnóstico diferencial En el diagnóstico diferencial deben tomarse en cuenta las neoplasias malignas del colon (incluidos los linfomas) y la enfermedad diverticular. La salmonelosis y otras disenterías bacilares se diagnostican mediante cultivos repetidos de la materia fecal. La shigelosis puede sospecharse por intermedio de la tinción con azul de metileno positiva de los leucocitos fecales. Campylobacter jejuni es una causa habitual de diarrea sanguinolenta; los microorganismos pueden

S Figura 30-17. Colitis ulcerativa. Placa radiográfica de una enema de bario de colon. Se puede observar el acortamiento del colon, la pérdida de las marcas haustrales (aspecto de “tubo de plomo”) y el aserramiento fino de los bordes de la pared intestinal que representa úlceras pequeñas múltiples.

cultivarse a partir de las heces y los títulos de anticuerpos séricos aumentan durante la enfermedad. La colitis hemorrágica —un síndrome con diarrea sanguinolenta, calambres abdominales pero sin fiebre— se vincula con la infección por Escherichia coli O157:H7. Las infecciones por Legionella pueden semejar la colitis ulcerativa. La proctitis gonocócica se detecta por cultivos o por medio de un raspado rectal. El virus del herpes simple es la causa más común de proctitis no gonocócica en los varones homosexuales. Las infecciones por Chlamydia trachomatis también son comunes en este grupo poblacional; la mucosa se observa muy inflamada y recuerda a la enfermedad de Crohn; el microorganismo puede cultivarse. Es de la mayor importancia en todos los casos eliminar la amebosis (véase el capítulo 8) por el examen microscópico de la materia fecal, raspados rectales o biopsias rectales; las pruebas serológicas confirman que la infección ha sucedido. Nunca deben administrarse corticoides a pacientes con colitis ulcerativa idiopática sospechada hasta que no se descarte la amebosis. Pueden ser muy difíciles de diagnosticar los casos raros de histoplasmosis, tuberculosis, enfermedad por citomegalovirus, esquistosomosis, amiloidosis y enfermedad de Behçet. Las infecciones intestinales relacionadas con el sida son cada vez más frecuentes. La colitis causada por antibióticos se presenta después; el interrogatorio es muy importante en este tipo de enfermedad. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden causar inflamación mucosa y estrecheces en el intestino grueso. La colitis colagenosa puede relacionarse o no con el empleo de AINE. La diarrea acuosa es el síntoma principal de este síndrome, la endoscopia es normal y las biopsias muestran una banda de colágena engrosada justo debajo de la superficie. Hasta la fecha, el tratamiento ha sido difícil, pero la mayoría de los pacientes no se sienten demasiado perturbados por esta enfermedad. La colitis isquémica muestra un patrón segmentario de compromiso bastante diferente de la distribución contigua de la colitis ulcerativa. La diarrea funcional puede parecerse a la colitis, pero antes de concluir que la diarrea es funcional hay que excluir las enfermedades orgánicas. La malacoplaquia es una rara enfermedad granulomatosa crónica que puede originar estrecheces del colon y semejarse a la colitis. La colitis por derivación es la inflamación de un segmento de colon o recto previamente normal, después que se utilizó para construir una colostomía temporal (p. ej., en la operación en dos etapas de la diverticulitis). La causa puede residir en la deficiencia de nutrimentos mucosos y la inflamación puede curarse por medio de la aplicación tópica de ácidos grasos de cadena corta. La restauración de la continuidad intestinal también resuelve el problema. El diagnóstico diferencial más difícil es entre la colitis ulcerativa mucosa y la colitis de Crohn (cuadro 30-13). Ninguna de las características es específica de una o de la otra enfermedad y con frecuencia la diferenciación puede hacerse sólo después que todos los datos se integran. Los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos perinucleares (pANCA) se encuentran en 60 a 70% de los pacientes con colitis ulcerativa, pero también se reconocen en hasta 40% de los pacientes con enfermedad de Crohn. La combinación de un pANCA positivo con un anticuerpo antisaccharomyces cerevisiae (ASCA) negativo tiene un valor predictivo positivo para colitis ulcerativa de 75%, mientras que un pANCA negativo y un ASCA positivo tiene valor predictivo positivo de 86% para enfermedad de Crohn. De este modo, las pruebas serológicas en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal pueden ser de ayuda cuando se las considera en el contexto de otros factores clínicos. Un 10% de los casos no puede clasificarse (colitis indeterminada).

X Complicaciones Las siguientes manifestaciones extracolónicas pueden suceder asociadas a la colitis ulcerativa. Hay una interrelación inexacta entre la gravedad de la colitis y sus complicaciones: (1) lesiones de la

INTESTINO GRUESO piel y de las membranas mucosas (p. ej., eritema nodoso, eritema multiforme, pioderma gangrenoso, dermatitis pustulosa y estomatitis aftosa); (2) uveítis; (3) lesiones óseas y articulares (p. ej., artralgia, artritis y espondilitis anquilosante); (4) lesiones hepatobiliares y con mucha probabilidad pancreática (p. ej., infiltración grasa, pericolangitis, cirrosis, colangitis esclerosante, carcinoma de vías biliares, cálculos biliares e insuficiencia pancreática); (5) anemia, por lo general debida a deficiencia de hierro; (6) malnutrición y retraso en el crecimiento, y (7) pericarditis. La colangitis esclerosante puede requerir un trasplante hepático. Las enfermedades perianales pueden afectar a pacientes con colitis ulcerativa de la misma forma que sucede en la población general. Sin embargo, la presencia de datos perianales en un paciente con colitis ulcerativa debe conducir a una revaloración completa y pronta de la presentación del paciente para descartar la enfermedad de Crohn. La perforación del colon, la cual ocurre en cerca de 3% de los pacientes hospitalizados, es responsable de más muertes que cualquier otra complicación de la colitis ulcerativa. El riesgo de perforación es más alto durante el ataque inicial de la enfermedad y correlaciona bien con su extensión y gravedad. El sitio donde se produce con mayor frecuencia es el sigmoide o en la flexura esplénica y puede resultar en un absceso localizado o en una peritonitis fecal generalizada. Cualquier colon enfermo de gravedad puede perforarse, pero los pacientes con dilatación tóxica (megacolon) son

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especialmente vulnerables. La terapia sistémica (corticosteroides y antibióticos) puede enmascarar el desarrollo de esta complicación. La dilatación colónica aguda (megacolon tóxico) se produce en alrededor del 3 a 10% de los pacientes y en alrededor del 9% de los casos se recurre a la operación de urgencia. Los pacientes están enfermos de gravedad (tóxicos) y, en general, tienen uno o más de los siguientes factores contribuyentes: inflamación que incluye el revestimiento muscular, hipopotasemia, uso de opioides, uso de anticolinérgicos o examen con enema de bario. El megacolon tóxico se diagnostica con placas simples de abdomen o enemas de bario, los cuales muestran una pared intestinal engrosada y la luz dilatada (> 6 cm en el colon transverso); con frecuencia, el aire luminal delinea seudopólipos nodulares irregulares (figura 30-18). Para ayudar a la descompresión del colon, se recomienda utilizar medidas médicas como la de colocar al paciente en la posición de codos-rodillas y usar un tubo rectal. La dilatación tóxica también se presenta en la enfermedad de Crohn y en otros tipos de colitis, como la amebosis y la salmonelosis. La hemorragia masiva es poco común, pero representa una complicación que pone en peligro la vida. El carcinoma de colon o recto comienza a aparecer de entre 8 a 10 años después del inicio de la colitis ulcerativa. La incidencia acumulada se incrementa cerca de 1% por año después de los 10 años. Factores que se suponen útiles para identificar a las personas en mayor riesgo para cáncer son la extensión de la colitis, gravedad

Cuadro 30-13. Comparación de varias características de la colitis ulcerativa con las de la colitis granulomatosa. Colitis ulcerativa (mucosa) Signos y síntomas Diarrea Sangrado obvio Lesiones perianales Dilatación tóxica Perforación Manifestaciones sistémicas (artritis, uveítis, pioderma, hepatitis) Estudios radiográficos

Morfología A simple vista

Microscópica

Historia natural Tratamiento Respuesta al tratamiento médico Tipo de tratamiento quirúrgico y respuesta

Colitis de Crohn (granulomatosa)

Sí (3-10%) Libre Comunes

Presente; menos grave Infrecuente Frecuentes, complejas; pueden preceder al diagnóstico de enfermedad intestinal Sí (2-5%) Localizada Común

Compromiso confluente, difuso Estrías pequeñas, mucosa engrosada y en placas Compromiso concéntrico Fístulas internas muy raras En colon, únicamente en ileítis de retrolavado; puede limitarse al lado izquierdo

Áreas salteadas. Úlceras longitudinales, puentes transversos, aspecto “empedrado” Compromiso excéntrico Fístula interna común Puede afectarse cualquier porción del tubo digestivo; puede limitarse al íleon o colon derecho

Compromiso confluente Recto comprometido con frecuencia Mesocolon libre; ganglios crecidos Diseminado, rasgado, ulceración superficial Pólipos inflamatorios (seudopólipos) usuales Pared intestinal sin engrosamiento

Compromiso segmentario con o sin áreas salteadas El recto suele permanecer indemne Mesocolon engrosado; agrandamiento ganglionar acentuado Úlceras longitudinales grandes y fisuras transversas Pólipos inflamatorios discretos Pared intestinal engrosada

Por lo general, reacción inflamatoria limitada a la mucosa y submucosa; sólo en enfermedades graves se afecta la muscular externa; sin fibrosis Los granulomas son raros

Inflamación crónica de todas las capas de la pared intestinal; daño habitual de las capas musculares; fibrosis de la submucosa Granulomas frecuentes

Exacerbaciones, remisiones; puede ser explosiva, letal

Indolente, recurrente

Buena respuesta en 85% de los casos Colectomía con anastomosis ileoanal; proctocolectomía con ileostomía

Difícil de evaluar; menos bien controlada en el tiempo Colectomía segmentaria; colectomía total con anastomosis ileorrectal; proctocolectomía si el recto está muy afectado Recurrencia usual

Marcada Característico Infrecuentes, leves

No hay recurrencia

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CAPÍTULO 30

S Figura 30-18. Enema de bario que exhibe una dilatación colónica aguda de la colitis ulcerativa. Se comprueba la dilatación del colon transverso, densidades irregulares múltiples en la luz que representan seudopólipos y la falta de las marcas haustrales.

de la enfermedad, la duración de la enfermedad activa y la presencia de colangitis esclerosante primaria. Los cánceres secundarios a la colitis ulcerativa tienden a ser multicéntricos y puede ser difícil reconocerlos por endoscopia o rayos X debido a que son pequeños y aplanados. La colonoscopia de vigilancia periódica con toma de múltiples muestras para biopsias al azar es recomendable para buscar displasia epitelial. El hallazgo de displasia de alto grado, una displasia vinculada con alguna lesión o masa, displasia de grado bajo multifocal o displasia de bajo grado con una masa es indicación para una colectomía. En estudios previos de programas de vigilancia prospectivos, la presencia de lesiones o masas asociadas a displasia se relacionó con un cáncer sincrónico durante la colectomía en 43% de los casos. Con una displasia de alto grado, las posibilidades de encontrar un cáncer en el colon son de 30 a 50% y algunos de los cánceres son avanzados. Hay una búsqueda intensa de marcadores más sensibles y uno o más de los marcadores moleculares pueden llenar esta necesidad eventualmente. Mientras tanto, deben sopesarse los riesgos y beneficios de la colectomía contra los de las colonoscopias repetidas en pacientes con una prolongada historia de colitis ulcerativa; al estar disponible la anastomosis ileoanal, la colectomía es más atractiva para los médicos y sus pacientes que en el pasado.

X Tratamiento A. Terapia médica Los objetivos de la terapéutica conservadora son acabar con el ataque agudo tan pronto como sea posible y mantener la remisión de los síntomas. El manejo depende de la gravedad del ataque (que se clasifica en leve, moderado, grave y fulminante) y del grupo de edad; los niños y los adultos mayores presentan problemas especiales. 1. Ataque leve a moderado. El paciente con una enfermedad leve o insidiosa suele manejarse con vigilancia ambulatoria. La dieta debe conservarse libre de productos de leche bovina y de cualquier otro alimento que exacerbe la diarrea en cada individuo. En ensayos controlados, la sulfasalazina en dosis de 2 a 6 g/d por vía oral es efectiva para inducir y mantener la remisión en casos de colitis ulcerativa activa leve o moderada. Los pacientes que son alérgicos a

las sulfonamidas pueden obtener un beneficio similar con la mesalamina oral en dosis de 2 a 5 g/d. Otros medicamentos relacionados incluyen la olsalazina (1 a 3 g/d) y la balsalazida (6.75 g/d). La toxicidad secundaria al fármaco limita su utilidad en hasta 30% de los individuos que reciben estos regímenes terapéuticos. La proctitis ulcerativa y algunos casos de proctosigmoiditis pueden ser tratados con mesalamina o esteroides tópicos. Estos agentes pueden ser liberados por supositorios o espuma si la enfermedad compromete sólo los 15 a 20 cm distales del intestino y pueden utilizarse enemas si la colitis se extiende en dirección proximal hasta por 60 cm; existen numerosas opciones de preparados. Los agentes con mesalamina tópica son superiores a los esteroides orales o a los aminosalicilatos orales, y la combinación de aminosalicilatos orales y tópicos incrementa la eficacia. Los ensayos controlados han demostrado que las dosis altas de corticoides orales, 100 mg/día de cortisona o 40 a 60 mg/d de prednisona, son efectivas para inducir la remisión en la colitis ulcerativa leve y grave; sin embargo, las dosis bajas de esteroides son ineficaces para mantener la remisión. Se han obtenido resultados similares con los esteroides administrados por vía rectal en la enfermedad distal. 2. Ataque grave. La colitis ulcerativa grave o fulminante requiere

hospitalización. Los pacientes con dilatación colónica o aquéllos en riesgo de desarrollarla requieren aspiración nasogástrica. De lo contrario, el “reposo del intestino” no produce ningún beneficio especial y, cuando el peligro de la dilatación se supera, la nutrición enteral total polimérica es tan segura y efectiva como la nutrición parenteral total en pacientes con colitis ulcerativa grave y aguda. De no conseguirse una mejoría después de 7 a 10 días de tratamiento médico máximo, se debe tomar la decisión de realizar una colectomía o iniciar un tratamiento con ciclosporina. La terapéutica médica fracasa en alrededor de 40% de los casos con colitis ulcerativa grave y aguda. Los corticosteroides se inician por vía intravenosa con hidrocortisona (100 a 300 mg/día) o metilprednisolona (20 a 80 mg/día). Con frecuencia también suelen administrarse antibióticos de amplio espectro en los pacientes con enfermedad grave, en un esfuerzo por prevenir la sepsis sistémica a causa de la translocación bacteriana colónica. La ciclosporina (4 mg/kg/día por vía IV) es efectiva en los casos de colitis grave refractaria a la terapia con esteroides. Pese a ello, la toxicidad puede ser significativa y el beneficio a largo plazo del tratamiento con ciclosporina se desconoce. La hipopotasemia es común y debe corregirse. Hay que ser cauteloso para administrar anticolinérgicos y opioides porque ambos pueden precipitar la dilatación aguda del colon. El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico contra el factor de necrosis tumoral alfa humano disponible en la práctica clínica desde 1998. De alta efectividad en la enfermedad de Crohn, el infliximab ha sido utilizado para inducir (5 mg/kg, en las semanas 0, 2 y 6) y mantener la remisión (una infusión c/8 semanas) entre pacientes con colitis ulcerativa grave y aguda. 3. Mantenimiento. El régimen de mantenimiento después de inducir la remisión de un ataque agudo puede incluir sulfasalazina, olsalazina, mesalamina o balsalazida. Los supositorios de mesalamina nocturnos o la mesalamina oral sirven como terapia de mantenimiento para pacientes con colitis distal. La mesalamina oral o el ácido 5-aminosalicílico reducen la tasa de recaídas de pacientes con colitis más extensas. El empleo de esteroides a largo plazo debe evitarse de ser posible en razón de sus efectos colaterales sistémicos, incluso si el medicamento se aplica en forma tópica. La azatioprina en dosis de 1.5 a 2.5 mg/kg/d ha mostrado ser efectiva para reemplazar los esteroides en pacientes con colitis ulcerativa dependientes de esteroides. De manera adicional, la 6-mercaptopurina puede mejorar la remisión a largo plazo. Se ha comunicado que la nicotina

INTESTINO GRUESO transdérmica ejerce un efecto terapéutico en la colitis ulcerativa, pero los médicos han mostrado una renuencia comprensible a utilizar este agente hasta saber más acerca de su seguridad y eficacia a largo plazo. Como tratamiento primario, los antibióticos no tienen lugar en la terapia de la colitis ulcerativa.

B. Tratamiento quirúrgico 1. Indicaciones A. Enfermedad aguda. Está indicada la intervención quirúrgica

urgente para los casos comprobados o sospechados de perforación del colon. La operación sobre una base urgente es requerida para un problema agudo (megacolon tóxico, hemorragia o colitis fulminante refractaria), que ha sido tratado con recursos médicos en primer lugar y como la respuesta al mismo es inadecuada se decide recurrir a la solución quirúrgica. No se cuenta con guías firmes acerca del mejor momento para sustituir la terapia médica por la quirúrgica en estos casos. Si el megacolon tóxico no responde al tratamiento, se debe operar sin pérdida de tiempo para evitar la perforación. La enfermedad fulminante sin megacolon debe mejorar en 7 a 10 días o menos; en caso contrario, la operación es aconsejable. El tratamiento médico prolongado puede conducir a la necesidad de plantear una operación en etapas, mientras que la intervención temprana puede implicar una sola operación. B. Enfermedad crónica. La enfermedad intratable es difícil de definir. Las exacerbaciones frecuentes, los síntomas crónicos continuos, la desnutrición, debilidad, incapacidad para trabajar, incapacidad para disfrutar una vida social y sexual completa, son todos elementos de una enfermedad intratable. La exacerbación de la enfermedad cuando los corticosteroides se reducen —y por tanto la imposibilidad de descontinuar estos fármacos después de meses e incluso años de tratamiento— es una indicación forzosa de colectomía. Los niños con colitis crónica pueden mostrar deterioro en su crecimiento y desarrollo y riesgo de que surja un cáncer. La prevención y tratamiento de un carcinoma es una indicación importante para operar. Las manifestaciones extracolónicas graves, como la artritis y el pioderma gangrenoso, pueden responder a la colectomía, pero otros problemas como la espondilitis anquilosante o la colangitis esclerosante no mejoran después que el colon enfermo se extirpa.

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la bolsa o reservorio ileal) se presenta hasta en 40% de los casos y el riesgo se incrementa a medida que transcurre el tiempo. Suele responder al tratamiento con antibióticos como el metronidazol o la ciprofloxacina. Se elige la proctocolectomía con una ileostomía convencional permanente en pacientes que no son candidatos para el procedimiento ileoanal. En una operación urgente, el recto se preserva para minimizar las complicaciones operatorias en un paciente enfermo y para hacer posible un procedimiento ileoanal en un tiempo posterior. En consecuencia, esta operación en etapas consiste en una colectomía abdominal total (colectomía subtotal) con una ileostomía y una fístula mucosa distal o procedimiento de Hartmann. En estos momentos, la anastomosis ileorrectal (ileoproctostomía, ileorrectostomía) y las ileostomías continentes son poco usadas para la colitis ulcerativa. En la actualidad están en crecimiento los procedimientos laparoscópicos para tratar la colitis ulcerativa con resultados funcionales equivalentes y mejora en los resultados de corto plazo.

X Pronóstico La tasa de mortalidad de la colitis ulcerativa ha descendido de manera acentuada en los pasados dos decenios. Los primeros ataques no suelen ser fatales cuando los tratan especialistas. En una serie grande, la colectomía urgente se requirió en 25% de los pacientes con primer ataque grave; 60% respondió con celeridad a la terapia médica y 15% mejoró poco a poco sólo con tratamiento médico. En total, la tasa de mortalidad relacionada con colitis durante el año siguiente al inicio de la misma es casi de 1%. La colectomía de urgencia tiene una tasa de mortalidad de 6%; casi todas estas muertes

C. R iesgo de enfermedad maligna. La colectomía también está

indicada en pacientes en quienes se sospecha un carcinoma. 2. Procedimientos quirúrgicos. La colectomía total con anastomosis ileoanal (proctocolectomía restauradora, anastomosis bolsa ileoanal) es la operación electiva predilecta en la mayoría de los casos. La obesidad y la edad avanzada son factores limitantes. En este procedimiento, se resecan todo el colon y el recto, y el íleon (convertido en parte en una bolsa o reservorio) se hace descender a la pelvis para anastomosarlo con el conducto anal, justo por encima de la línea dentada (figura 30-19). La mucosectomía rectal era una rutina, pero ahora numerosos cirujanos no extirpan toda la mucosa en los pacientes con colitis; en cambio, el grosor total del recto es escindido para eliminar la enfermedad, con conservación de una buena función rectal. No es forzoso crear una ileostomía para proteger la anastomosis ileoanal durante dos a tres meses, pero se recurre a su auxilio cuando no existe certeza acerca de la calidad de la anastomosis o de las propiedades de cicatrización del paciente. Se espera un procedimiento exitoso en 95% de los pacientes. En una serie de 1 310 pacientes sometidos a anastomosis de bolsa ileoanal en la Mayo Clinic antes de 1994, la mortalidad operatoria total fue de 0.2% y la tasa posoperatoria de sepsis pélvica fue de 3% en los más recientes 4 años. La sobrevivencia de la bolsa fue de 98% al primer año y de 91% a los 10 años. La “puchitis” (inflamación de

S Figura 30-19. Dibujo de un corte parasagital de la pelvis después de una colectomía y de una anastomosis ileoanal en un varón. La bolsa en J que se muestra en la figura representa uno de varios tipos de reservorios y es la de uso más común. La bolsa se anastomosa al conducto anal justo por arriba de la línea dentada.

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CAPÍTULO 30

se deben a perforación, una complicación de resultado fatal en 40% de los casos. El pronóstico a largo plazo de la proctitis ulcerativa es bueno; alrededor de 10% de los pacientes desarrollan colitis en los 10 años siguientes y la tasa de mortalidad es muy baja. Si la colitis compromete el colon izquierdo el pronóstico empeora y en pacientes con pancolitis la probabilidad de operación durante el primer año es cercana a 25%, mientras que la tasa de mortalidad a 10 años es de 5%. El cáncer colorrectal en la colitis ulcerativa se diagnostica con más frecuencia en una etapa avanzada que si es un cáncer esporádico, pero el pronóstico etapa por etapa es el mismo. Se ha visto que el tamizaje con colonoscopia y biopsia redujo la tasa de mortalidad por cáncer, pero sigue habiendo también muchos pacientes que escapan a la detección hasta que la enfermedad ha progresado a un grado incurable. El problema radica en la falta de un marcador sensible que prediga el cáncer antes que se desarrolle. La mortalidad operatoria es menor de 1% para la colectomía electiva. La calidad de vida después de la proctocolectomía restauradora con una bolsa ileal es excelente. La mayoría de los pacientes que se someten a la operación se siente complacida con los resultados de ésta si se le compara con sus síntomas y tratamiento preoperatorios. En un estimado de 90% de sobrevivientes, la colectomía con ileostomía es consistente con una vida normal, aunque unos pocos pacientes experimentan dificultades como la obstrucción del intestino delgado o la disfunción de la ileostomía. La función sexual alterada después de la proctectomía se suscita en alrededor de 12% de los varones en total, más limitada todavía en aquéllos mayores de 50 años. La impotencia verdadera se encuentra en 3% de los varones. La disfunción sexual es común en los primeros meses en las mujeres.

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2. Colitis de Crohn (colitis granulomatosa) Las características generales de la enfermedad de Crohn (enteritis regional, colitis granulomatosa, colitis transmural) se describen en el capítulo 29. Alrededor del 40% de los pacientes con enfermedad de Crohn presentan compromiso tanto del intestino delgado como del grueso, 30% tiene una enfermedad limitada al intestino delgado, 25% muestra la enfermedad sólo en el colon y otro 8% sólo presenta la variedad anorrectal. Diarrea, cólicos abdominales, efectos constitucionales y manifestaciones extraintestinales se presentan casi por igual en la enfermedad colónica y en la entérica. Las fístulas y los abscesos internos, así como la obstrucción intestinal suelen ser complicaciones de la enfermedad del intestino delgado. Las complicaciones anorrectales (fístula anal, fisura y absceso anales, estrechez rectal) y la hemorragia son más comunes cuando se afecta el intestino grueso, y la dilatación tóxica se limita a pacientes con inflamación del colon. Las lesiones anales típicas de la enfermedad de Crohn son las úlceras grandes, indeterminadas e indolentes. La piel perianal muestra un tinte violáceo y si hay fístulas presentes tienden a ser múltiples y complejas. La proctosigmoidoscopia evidencia un recto normal en la mitad de los pacientes con colitis de Crohn. La mucosa enferma exhibe un compromiso en parches, con ulceraciones irregulares separadas por mucosa edematosa o incluso de aspecto normal. La biopsia puede confirmar el diagnóstico. Las características radiográficas incluyen acortamiento del recto, compromiso ileal y del colon derecho, áreas salteadas, fisuras transversas, úlceras longitudinales, estrecheces y fístulas. Las características que diferencian a la enfermedad de Crohn de la colitis ulcerativa se resumen en el cuadro 30-13. La colitis isquémica es otra enfermedad que puede confundirse con la colitis de Crohn y su diagnóstico diferencial se presenta más adelante. La infección por Chlamydia trachomatis se diagnostica por cultivo del microorganismo. La malacoplaquia es una rara enfermedad granulomatosa crónica que puede causar estrecheces colónicas, y la enfermedad de Behçet es otra rara afección con características que la hacen semejante a la intestinal inflamatoria. También deben tenerse en cuenta la amebosis y la tuberculosis. La sangre franca en las deposiciones se observa en cerca de una tercera parte de los pacientes con colitis granulomatosa, aunque la hemorragia masiva es inusual. La dilatación colónica aguda (megacolon tóxico) ocurre en 5% de los casos; la misma responde al tratamiento médico con más frecuencia que la colitis ulcerosa. Los métodos actuariales sugieren que el riesgo para cáncer de colon en pacientes con colitis granulomatosa es de cuatro a 20 veces mayor que en la población general y parece que los segmentos aislados de la corriente fecal (p. ej., un muñón rectal aislado o un segmento de íleon derivado) son más vulnerables. El carcinoma también puede hacer su aparición en fístulas anorrectales o rectovaginales. El intestino delgado se halla en riesgo de desarrollar cáncer en pacientes con enteritis regional, con o sin colitis. La displasia epitelial se asocia con cáncer en la enfermedad de Crohn y en la colitis ulcerativa, pero este indicador no es de ayuda para las áreas de mayor riesgo (p. ej., segmentos derivados del intestino delgado o grueso) porque éstos pueden ser inaccesibles a la revisión endoscópica. La vigilancia colonoscópica debe practicarse de ruti-

INTESTINO GRUESO na en pacientes con enfermedad de Crohn de vieja data y resección realizada por displasia de alto grado o lesiones vinculadas a una displasia o lesiones en masa. El cáncer siempre debe descartarse en estrecheces colónicas. El manejo médico de la enfermedad de Crohn del intestino delgado se describe en el capítulo 29. Los esteroides son efectivos para los ataques agudos, pero no son aconsejables para la terapia de mantenimiento por sus limitados beneficios y frecuentes complicaciones. Los 5-aminosalicilatos orales (sulfasalazina, 4 g/día, o la mesalamina, 2 a 5 g/día) representan un tratamiento efectivo para la colitis de Crohn. Los abscesos y las fístulas mejoran con menos dolor y drenaje, pero la cicatrización definitiva y total es excepcional y la enfermedad empeora cuando el fármaco se descontinúa. Los inmunosupresores (azatioprina, mercaptopurina) son fármacos ahorradores de esteroides útiles para controlar la colitis de Crohn de modo tan satisfactorio como para retrasar o evitar la operación. Están disponibles reportes mixtos acerca de la efectividad de la ciclosporina en la enfermedad de Crohn refractaria. El infliximab (5 a 10 mg/kg) es efectivo para la enfermedad de Crohn inflamatoria y también cuenta con indicación específica para emplearlo en la enfermedad fistulizante. Los pacientes que responden a la inducción con infliximab deben recibir terapia de mantenimiento. Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Crohn incluyen fracaso del tratamiento médico, perforación, obstrucción, inflamación grave con perforación inminente, hemorragia refractaria, neoplasia o retraso del crecimiento. La colectomía segmentaria con anastomosis primaria es útil para la enfermedad colónica limitada. La colectomía total con anastomosis ileorrectal puede ser la operación más conveniente en casos de pancolitis con acortamiento rectal. La proctocolectomía con ileostomía es necesaria si la enfermedad rectal es muy seria y el colon también necesita resección. La ileostomía o colostomía de derivación constituye una solución sólo temporal. Las complicaciones perianales pueden tratarse directamente (p. ej., fistulostomía) en pacientes seleccionados con mucho cuidado. Se reconoce una tasa alta de recurrencias en el sitio de la anastomosis intestinal (50 a 75% a los 15 años). La recurrencia es menos común después de una proctocolectomía con ileostomía (cercana a 15% a los 15 años, pero hay una gran disparidad en torno a este tópico [3 a 46%] en los diferentes reportes sobre el mismo). Fumar cigarrillos es un factor de riesgo independiente para la recurrencia de la enfermedad de Crohn después de una resección. Los procedimientos quirúrgicos —al igual que la terapia médica— deben tomarse como paliativos, no como curativos, en pacientes con la enfermedad de Crohn. Pese a que las tasas de recurrencia son altas y la enfermedad crónica es usual, una vida productiva suele ser posible con la ayuda del manejo médico combinado con el tratamiento quirúrgico. La tasa de mortalidad es de alrededor de 15% a los 30 años. La litiasis urinaria es una secuela frecuente de la resección de la enfermedad de Crohn.

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3. Colitis asociada a antibióticos En los pacientes hospitalizados puede tener lugar un espectro de respuestas colónicas adversas durante o después de un tratamiento con antibióticos. Éstas pueden ser diarrea sin anomalías mucosas obvias (diarrea relacionada con antibióticos), inflamación evidente de la mucosa, o placas blanquecino-verdosas o amarillentas en la mucosa inflamada (colitis seudomembranosa). Los pacientes pueden progresar de una enfermedad leve a una más grave. El diagnóstico diferencial entre estas variaciones se basa en los datos endoscópicos y en el cuadro clínico. Clostridium difficile es un residente intestinal en 3% de las personas de la población general y hasta en 25% de los pacientes admitidos en un hospital. Representa la principal causa conocida de diarrea y colitis nosocomial dependiente de antibióticos. Ciertos antibióticos permiten que el microorganismo prolifere y entonces se transmite entre pacientes y al personal del hospital. En pabellones quirúrgicos se han suscitado epidemias de la infección por C. difficile y en tiempos recientes se han aislado cepas más virulentas y resistentes que las previas y además se están incrementando. El microorganismo puede ser transmitido por la gente que cuida a los enfermos, por lo cual se requiere el uso de guantes y el lavado de las manos en estas labores. La infección con C. difficile puede ser muy grave en pacientes con sida. C. difficile puede colonizar el tracto digestivo superior, así como el colon, pero pareciera que la infección sintomática es sólo colónica. El microorganismo elabora cuando menos cuatro toxinas, como la toxina A (una enterotoxina) y la toxina B (una citotoxina). Estas dos sustancias juntas (y quizá otras) producen los signos y síntomas. La clindamicina causa diarrea acuosa en 15 a 30% de los pacientes y colitis seudomembranosa verdadera sólo en 1 a 10%, pero todos los antibióticos que alteran la flora intestinal, como el metronidazol, pueden condicionar la infección patológica con C. difficile. Alrededor de 15 a 25% de las diarreas dependientes de antibióticos son producidas por la infección por C. difficile. La colitis puede desarrollarse tan pronto como en dos días después de comenzar los antibióticos o tan tarde como varias semanas después que los mismos se descontinuaron. Los signos y síntomas incluyen diarrea, la cual suele ser acuosa, en ocasiones sanguinolenta y tiene como característica olor hediondo; calambres abdominales; vómito; fiebre, y leucocitosis. En la colitis seudomembranosa la sigmoidoscopia muestra placas elevadas o una seudomembrana confluente, mientras que la mucosa es eritematosa y edematosa. Las biopsias revelan inflamación aguda; la seudomembrana es de leucocitos, células epiteliales necróticas y fibrina. El recto está acortado en casi una cuarta parte de los casos y la colonoscopia puede resultar necesaria para detectar la presencia de colitis seudomembranosa. La demostración de la citotoxina de C. difficile en las deposiciones en sensible y específica. La prueba de citotoxicidad celular es la mejor prueba disponible y se ha informado que tiene una sensibilidad y especificidad de hasta 98 y 99%, respectivamente. Empero, es una prueba técnicamente demandante y requiere de 24 a 48 horas para realizarse. El inmunoensayo ligado a enzimas para las toxinas A y B es muy popular debido a su sencillez para practicarlo, pero limitado a raíz de su falta de sensibilidad, de sólo 40 a 75% comparado con el ensayo de citotoxicidad celular. El cultivo de las heces es menos eficiente, ya que algunas cepas de C. difficile no son toxigénicas, pero tiene la ventaja de identificar la cepa específica para propósitos epidemiológicos, en especial durante un brote epidémico. En el ambiente clínico apropiado, la demostración de leucocitos en las heces es evidencia suficiente para iniciar el tratamiento contra C. difficile. Los estudios radiográficos pueden revelar el engrosamiento de la pared colónica debido al edema submucoso (también llamado “signo del acordeón” o “signo blanco de tiro”). La infección por C. difficile también puede causar un íleo paralítico y, por lo tanto, presentarse sin diarrea. Otros signos y síntomas

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asociados, como el dolor y la leucocitosis, pueden estar presentes y en el ambiente adecuado después de una exposición reciente a antibióticos, deben aumentar la preocupación respecto a una infección por C. difficile. El manejo inicial consiste en descontinuar el antibiótico incitante. En la mayoría de los pacientes, la colitis se resuelve en una a dos semanas después que el agente condicionante se suspende, pero los síntomas graves o la diarrea persistente reclaman un tratamiento adicional. La vancomicina (125 a 500 mg orales cuatro veces diarias por siete a 10 días) es cara pero efectiva —aunque la tasa de racaída es de 15 a 20% después de suspender el tratamiento—. La vancomicina también es efectiva en una enema de retención. El metronidazol, 1.5 a 2 g/día por vía oral durante siete a 14 días, también es efectivo y mucho menos caro. Otros agentes que han sido probados y parecen ser igual de efectivos para alcanzar la cura sintomática son la bacitracina, rifaximina, nitazoxanida y el ácido fusídico. La teicoplanina es el agente más efectivo para la cura sintomática y bacteriana. Sin embargo, aunque parezca paradójico, los antibióticos usados para el tratamiento también pueden causar una colitis secundaria a los antibióticos. Los fármacos antidiarreicos pueden prolongar los síntomas y deben evitarse. La administración oral de Saccharomyces boulardii, una levadura inocua, ha sido exitosa en el tratamiento de la colitis recurrente por C. difficile en un contexto experimental. En los casos refractarios, la colestiramina puede resultar un excelente adyuvante para ligar las toxinas producidas por la bacteria C. difficile. El resultado de la colitis seudomembranosa y de otras formas de enfermedades colónicas secundarias a los tratamientos con antibióticos suele ser excelente si la enfermedad se reconoce y trata. Sin embargo, la colitis seudomembranosa que recibe tratamiento puede llevar a una deshidratación grave y a un desequilibrio electrolítico, a un megacolon tóxico o a la perforación colónica, con un alto riesgo de mortalidad. Se requiere operar cuando se produce una perforación o dilatación tóxica. Bartlett JG, Gerding DN: Clinical recognition and diagnosis of Clostridium difficile infection. Clin Infect Dis 2008;46(Suppl 1):S12. Dallal RM et al: Fulminant Clostridium difficile: an underappreciated and increasing cause of death and complications. Ann Surg 2002;235:363. Hall JF, Berger D: Outcome of colectomy for Clostridium difficile colitis: a plea for early surgical management. Am J Surg 2008;196:384. Kelly CP, Pothoulakis C, LaMont JT: Clostridium difficile colitis. N Engl J Med 1994;330:257. Medich DS et al: Laparotomy for fulminant pseudomembranous colitis. Arch Surg 1992;127:847. Nelson R: Antibiotic treatment for Clostridium difficile–associated diarrhea in adults. Cochrane Database Syst Rev 2007;3:CD004610. Synnott K et al: Timing of surgery for fulminating pseudomembranous colitis. Br J Surg 1998;85:229. Zerey M et al: The burden of Clostridium difficile in surgical patients in the United States. Surg Infect (Larchmt) 2007;8:557.

4. Colitis isquémica La colitis isquémica es causada por la oclusión vascular mesentérica o por mecanismos no obstructivos. Un evento precipitante común es el de la reconstrucción aórtica abdominal con interrupción de una fuente sanguínea vital, como es la de la arteria mesentérica inferior. Una entidad que se asemeja a la colitis isquémica en ocasiones se desarrolla proximal a un carcinoma colónico obstructivo. La isquemia aislada del colon derecho se ve en pacientes con cardiopatía crónica, en especial la estenosis aórtica. La colitis isquémica afecta con mayor frecuencia a las personas mayores (edad promedio, 60 años), pero también se puede presentar en adultos más jóvenes asociada a la diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico o crisis de células falciformes. La pancreatitis puede ocluir los vasos mesocólicos.

La localización más común es el colon sigmoide (40%), seguido por el transverso (17%), la flexura esplénica (11%), el colon ascendente (12%) y el recto (6%). La colitis isquémica se categoriza como reversible e irreversible. La colitis reversible sana con tratamiento médico, a veces con formación de estrecheces. Más de la mitad de los pacientes tienen una lesión reversible. La forma grave es fulminante desde el inicio o puede proseguir un curso indolente sin resolución por semanas. Ambas formas graves requieren operación. Los pacientes con colitis isquémica tienen un ataque repentino de dolor abdominal, diarrea (suele ser sanguinolenta) y síntomas sistémicos. El abdomen puede estar sensible en toda su extensión, en un área localizada (p. ej., en el cuadrante inferior izquierdo) o no estarlo. Con el endoscopio se ve que la sangre procede de arriba y cuando la endoscopia se realiza con cuidado es la modalidad diagnóstica de elección; la mucosa del segmento comprometido es edematosa, hemorrágica, friable y a veces está ulcerada. Una membrana grisácea puede estar presente y semejarse a la colitis seudomembranosa, pero la presencia de una lámina hialinizada, hemorrágica en la biopsia sirve para diferenciar a la isquemia colónica de la colitis por C. difficile. La amilasa sérica o la fosfatasa alcalina están elevadas en algunos casos. También puede imperar una acidosis sérica. Las placas simples de abdomen son inespecíficas. Las radiografías de la enema de bario muestran las “huellas digitales” o seudotumores, pero es sobre todo de importancia histórica. Los rastreos de CT muestran una pared colónica engrosada o neumatosis y ayudan a excluir otras afecciones. La arteriografía mesentérica puede mostrar una oclusión arterial de importancia si se asocia con un evento vascular agudo, pero por lo regular no exhibe anomalías. La diferenciación entre colitis isquémica y carcinoma, colitis ulcerativa y diverticulitis no representa un problema, pero en cambio sí lo es el diagnóstico de la enfermedad de Crohn. El sangrado rectal —en especial la hemorragia obvia— es menos común en la enfermedad de Crohn y el inicio súbito de la colitis isquémica también la diferencia de la enfermedad de Crohn. Los datos radiográficos y, en algunos casos, el aspecto colonoscópico pueden ser de ayuda, pero la historia natural del ataque agudo suele ser el único dato para efectuar la distinción. La isquemia mesentérica aguda puede ser difícil de excluir (capítulo 29), pero las presentaciones más benignas de lesión colónica isquémica reversible no se ven con isquemia del intestino delgado. La toxina de C. difficile está presente en las heces de la colitis seudomembranosa. La terapéutica para la colitis isquémica reversible consiste en líquidos intravenosos, antibióticos y observación del suceso para confirmar que es reversible. La causa más común es la hipotensión debida a una sepsis subyacente o la cardiogénica. La actividad física ardua también ha sido implicada con actividades de resistencia como correr o andar en bicicleta. La enfermedad irreversible, si es fulminante desde el principio, y se vuelve más grave conforme pasan los días, o en la cual el tratamiento fracasa, debe tratarse por medios quirúrgicos. El colon enfermo se reseca y la anastomosis suele diferirse ante la posibilidad de fugas, y por lo general se procede a practicar una laparotomía de segunda vista 12 a 24 horas más tarde. Ya que los pacientes con isquemia grave son portadores de múltiples problemas médicos adicionales, la tasa de mortalidad total es de 50%. Balthazar EJ, Yen BC, Gordon RB: Ischemic colitis: CT evaluation of 54 cases. Radiology 1999;211:381. Houe T et al: Can colonoscopy diagnose transmural ischaemic colitis after abdominal aortic surgery? An evidence-based approach. Eur J Vasc Endovasc Surg 2000;19:304. Hwang RF, Schwartz RW: Ischemic colitis: a brief review. Curr Surg 2001;58:192. Hyun H, Pai E, Blend MJ: Ischemic colitis: Tc-99m HMPAO leukocyte scintigraphy and correlative imaging. Clin Nucl Med 1998;23:165. Valentine RJ et al: Gastrointestinal complications after aortic surgery. J Vasc Surg 1998;28:404.

INTESTINO GRUESO 5. Colitis neutropénica La colitis neutropénica (enterocolitis neutropénica, tiflitis neutropénica, síndrome ileocecal, enteropatía necrosante, colitis agranulocítica) se presenta como una necrosis colónica en pacientes neutropénicos. Aunque el ciego y el colon derecho se afectan más, pueden comprometerse todos los segmentos de los intestinos delgado y grueso. La leucemia aguda, la anemia aplásica y la neutropenia cíclica son las enfermedades subyacentes más comunes en las cuales ocurre esta lesión. Sin embargo, puede sobrevenir en cualquier paciente con neutropenia marcada por causas como la quimioterapia contra el cáncer que no sea leucemia. La perforación colónica durante el tratamiento con IL-2 quizá se relacione. La patogenia dista de comprenderse bien, pero entre los factores determinantes es probable que intervengan la isquemia mucosa, la necrosis de los infiltrados leucémicos intramurales, el choque, la hemorragia dentro de la pared intestinal, la quimioterapia y terapéutica con esteroides. En algunos casos ha sido implicado Clostridium septicum. La mucosa ulcerada permite la invasión bacteriana de la pared intestinal, la trombosis de los vasos intramurales, la necrosis y la perforación. Alrededor de 25% de los pacientes neutropénicos con cáncer y dolor abdominal que requiere la consulta quirúrgica presenta colitis neutropénica. Fiebre, diarrea acuosa o sanguinolenta, malestar abdominal y distensión y náusea son los primeros síntomas en aparecer. Entonces, el dolor y la sensibilidad abdominal pueden localizarse en el cuadrante inferior derecho y la toxicidad sistémica incrementarse. Se requiere una exploración cuidadosa y estudios con rayos X. Se inicia la terapéutica basada en la aspiración nasogástrica, nutrición parenteral y antibiótica. La intervención quirúrgica (la resección del segmento comprometido del colon) se practica ante la falta de respuesta a la sepsis persistente, por una perforación, obstrucción, sangrado grave o formación de abscesos, pero se acompaña de una mortalidad alta. La colitis neutropénica puede recurrir después de la terapia médica. Badgwell BD et al: Challenges in surgical management of abdominal pain in the neutropenic cancer patient. Ann Surg 2008;248:104. Gorbach SL: Neutropenic enterocolitis. Clin Infect Dis 1998;27:700. Sayfan J et al: Acute abdomen caused by neutropenic enterocolitis: surgeon’s dilemma. Eur J Surg 1999;165:502. Song HK et al: Changing presentation and management of neutropenic enterocolitis. Arch Surg 1998;133:979.

ESTOMAS INTESTINALES (ILEOSTOMÍA Y COLOSTOMÍA) Un estoma intestinal es una abertura del intestino en la superficie del abdomen. Puede ser temporal o permanente. La esofagostomía, gastrostomía, yeyunostomía y cecostomía suelen ser temporales, pero la ileostomía, colostomía y algunos estomas de las vías urinarias suelen ser permanentes. Aunque “estoma” es el término médico preferido, “ostomía” es usado por organizaciones legales dedicadas a la rehabilitación de estos pacientes. Pocas alteraciones quirúrgicas de la anatomía están rodeadas de tanto misterio como los estomas intestinales y pocos pronunciamientos de los cirujanos horrorizan tanto a los pacientes como la indicación de que será necesario un estoma. Por éstas y otras razones, emergió una profesión paramédica, la terapia de las enterostomías. El terapeuta enterostomal (TE) suele ser una enfermera profesional que ha recibido entrenamiento especial y cuenta con certificación en la materia. El terapeuta enterostomal proporciona los siguientes servicios: (1) educación preoperatoria y asesoría al paciente y su familia; (2) cuidado posoperatorio inmediato del estoma; (3) entrenamiento en el uso del equipo y supervisión del autocuidado; (4)

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adecuación para una aplicación permanente; (5) asesoría en el día a día de la vida con un estoma; (6) manejo de los inconvenientes con la piel y control del olor; (7) reconocimiento de los problemas del estoma quirúrgico; (8) apoyo emocional, moral y físico de largo plazo; (9) información acerca de las asociaciones profesionales pertinentes con delegaciones en varias localidades.

ILEOSTOMÍA A veces, una ileostomía permanente se crea tras una proctocolectomía por una colitis ulcerativa; los pacientes con enfermedad de Crohn, poliposis familiar y otras afecciones también pueden necesitar ileostomía. Con frecuencia se recurre a una ileostomía temporal (asa) para derivar la corriente fecal por 3 meses cuando se realiza una anastomosis ileoanal o coloanal. Una ileostomía descarga pequeñas cantidades de material líquido de manera continua, no requiere irrigación y el dispositivo debe estar cubierto todo el tiempo. La posición óptima de una ileostomía es el cuadrante inferior derecho (figura 30-20). El íleon se exterioriza a través del músculo recto del abdomen y se revierte sobre sí mismo, para después suturar la mucosa a la piel (“madurada” en la jerga quirúrgica). Se le coloca un dispositivo de inmediato que consiste en una bolsa de plástico fija a una hoja cuadrada de material protector que contiene una abertura central para el estoma. En unas pocas semanas, puede colocarse un dispositivo reutilizable, pero los dispositivos modernos desechables resultan tan satisfactorios que la mayoría de los pacientes nunca los cambia por otros tipos. El dispositivo se coloca plano sobre el abdomen, se adhiere con firmeza a la piel, no sobresale y es a prueba del olor, además de que en la mayor parte de los casos necesita cambiarse sólo cada tres a cinco días. Debe drenarse a intervalos durante el día a través de una abertura en la parte inferior de la bolsa. Una ileostomía continente (ileostomía reservorio; bolsa de Kock) se diseña para evitar la descarga continua del efluente ileal, que requiere la construcción de un estoma que protruya y el recubrimiento de un dispositivo en todo momento. El reservorio se construye más allá del íleon distal y el desagüe del mismo se plantea como una válvula de manera que el líquido contenido no pueda escapar hacia la pared abdominal. El reservorio se vacía varias veces por día mediante la inserción de un catéter en el estoma. No obstante, de manera virtual todos los pacientes experimentarán la falla de la boquilla, por lo que la anastomosis bolsa ileal anal ha sustituido a este procedimiento en casi todas las indicaciones. Los cambios fisiológicos después de la ileostomía se deben a la pérdida de la capacidad para absorber agua y sales del colon. Si el intestino delgado está indemne y no se practicó una resección intensiva, una ileostomía evacua de manera inicial 1 a 2 L/d (cuadro 30-1). El volumen del efluente disminuye a entre 500 y 800 ml/día después de uno o dos meses. Dicha pérdida de líquido es forzosa y no se reduce por manipulación de la dieta. Las pérdidas forzosas de sodio son de alrededor de 50 meq/d mayores que en los pacientes que tienen el colon intacto. Las pérdidas de potasio también son mayores. Los pacientes saludables con ileostomías tienen el sodio y el potasio intercambiable total bajo, pero concentraciones séricas de electrólitos normales. Por lo tanto, la pérdida es en primer término intracelular. El paciente con ileostomía es susceptible a la pérdida aguda o subaguda de sales y agua, que se manifiestan por fatiga, anorexia, irritabilidad, cefalea, somnolencia, calambres musculares y sed. La gastroenteritis o diarrea por cualquier causa y la exposición a climas cálidos o ejercicio vigoroso son situaciones que requieren la mayor atención; la ingesta de agua y sales debe incrementarse en tales situaciones. Los pacientes con ileostomía nunca deben exponerse a situaciones en las que el agua y las sales no estén disponibles (p. ej., en excursiones largas por el desierto). Las dietas bajas en sal y los diuréticos también pueden inducir un déficit de sales y deshidratación. Los pacientes deben ser asesora-

CAPÍTULO 30

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A

B

C

D

S Figura 30-20. Ileostomía después de una colectomía. A: una incisión en la línea media para realizar colectomía se indica con la línea de guiones y el sitio de la ileostomía por el punto negro. B: el íleon se exterioriza a través de la pared abdominal. C y D: el estoma de la ileostomía se evertió y sus márgenes se suturaron a los bordes de la herida.

dos a que consuman alimentos salados en forma liberal, pero las tabletas de sal no suelen requerirse en condiciones normales. Los pacientes con un gasto demasiado alto por la ileostomía pueden necesitar suplementos de potasio bajo la forma de plátanos o de jugo de naranja. El consumo de agua en respuesta a la sed puede ser insuficiente para mantener la hidratación, por lo cual los pacientes deben consumir suficiente agua para mantener los límites de orina o para conservar el volumen urinario en 1 L/d como mínimo. Los pacientes deben recibir información acerca de sus alteraciones fisiológicas y de las medidas para compensarlas. Por otro lado, las instrucciones son simples y los pacientes con ileostomía deben vivir de manera normal. De manera inicial, debe aconsejarse una dieta constipante, blanda (p. ej., pan, cereales, arroz, mantequilla de cacahuates, plátanos). Ciertos alimentos (p. ej., pescados, huevos, brócoli) pueden causar demasiado gas y olor. La suplementación de fibra oral y la administración de agentes antimotilidad como la loperamida y el difenoxilato pueden agregarse de manera secuencial para reducir de forma gradual el gasto de la ileostomía y prevenir la deshidratación. La actividad física ordinaria, retomar el trabajo y las actividades sociales deben ser alentadas. Bañarse, nadar, tener relaciones sexuales, embarazarse y parir carecen de restricciones. Las complicaciones (cuadro 30-14) se notifican en alrededor de 40% de los pacientes con ileostomía convencional; cerca de 15% requiere corrección operatoria, de manera usual menor. En el seguimiento de largo plazo de los individuos con ileostomía, la mayoría retoma su ocupación previa y considera que su salud es de buena a excelente. Las consecuencias sexuales de la proctocolectomía deben discutirse antes y después de la operación. Algún grado de deterioro sexual se produce en 10 a 20% de los varones después de remover el recto a causa de enfermedad intestinal inflamatoria. Hasta tres cuartas partes de las mujeres manifiestan dispareunia o sensación orgásmica reducida en los primeros meses después de una proctec-

tomía e ileostomía, pero sólo 12% experimenta disfunción sexual a largo plazo. La infertilidad es más frecuente entre mujeres después de la ablación del recto, y el parto por cesárea es necesario con mayor frecuencia; ambos problemas se derivan de la fibrosis pélvica y no de la ileostomía.

COLOSTOMÍA Una colostomía se hace por los siguientes motivos: (1) para descomprimir un colon obstruido; (2) para derivar la corriente fecal en preparación para resecar una lesión inflamatoria, obstructiva o perforada o después de una lesión traumática; (3) para servir como punto de evacuación de la materia fecal cuando el colon distal o el recto fueron removidos, y (4) para proteger una anastomosis distal después de una ablación. La colostomía puede ser temporal, en cuyo caso se la cierra en un momento posterior, o puede ser permanente. Las colostomías pueden construirse haciendo una abertura en un asa de colon (colostomía de asa) o por división del colon y exteriorización de su extremo (colostomía final o terminal). La colostomía permanente más común es la colostomía sigmoidea, creada en el momento de una resección abdominoperineal del recto por cáncer (figura 30-21). Como toda colostomía, es compatible con una vida normal excepto por la ruta de la evacuación fecal. Una colostomía sigmoidea elimina heces alrededor de una vez por día, pero la frecuencia varía entre los individuos de la misma manera como el hábito intestinal varía en la población general. No se requiere un dispositivo, aunque muchos individuos consideran que revestirla con una bolsa ligera ofrece más seguridad. Algunos pacientes consiguen un patrón de evacuación regular por ellos mismos; otros requieren una irrigación diaria o en días alternos. La irrigación se realiza mediante la inserción de un catéter dentro del estoma por el que se instila agua, 500 ml en un tiempo, por flujo gravitatorio, desde un reservorio que se coloca a la altura de los

INTESTINO GRUESO

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Cuadro 30-14. Complicaciones de la ileostomía. Complicación

Causas y comentarios

Obstrucción intestinal

Pueden deberse a bandas adherentes, vólvulos o herniación paraileostomía del intestino

Estenosis

La formación de una cicatriz circunferencial cutánea o subcutánea suele ser la causa. La estenosis puede causar descargas acuosas profusas por la ileostomía. El tratamiento requiere un procedimiento local menor para liberar la cicatriz

Retracción

El estoma debe protruir unos 2-3 cm por arriba del nivel de la piel para evitar fugas por debajo de la bolsa de ileostomía. Un estoma con flujo abundante o retraído funciona con deficiencia y debe revisarse

Prolapso

Raro si el mesenterio se sutura al peritoneo parietal

Absceso y fístula por paraileostomía

La perforación del íleon por suturas, necrosis por presión desde un dispositivo de funcionamiento defectuoso, y la recurrencia de la enfermedad pueden causar abscesos y fístulas

Irritación cutánea

La complicación simple más común de la ileostomía, debida a fugas o al efluente ileal sobre la piel que rodea al estoma. Por lo general es leve, pero puede ser seria si el estoma se descuida. El tratamiento se dirige a la causa de la fuga, casi siempre una bolsa defectuosa. La protección de la piel con un material de barrera (p. ej., goma de karaya [Sterculia]) o diversos productos sintéticos pueden resolver el problema. Los terapeutas de enterostomías manejan estos problemas de forma experta

Olores desagradables

Los dispositivos a prueba de olores, desodorantes comerciales aplicados en el dispositivo y la atención de la dieta suelen controlar el problema

Diarrea

El gasto excesivo debe comunicarse al médico a la brevedad y debe ofrecerse agua, sal y potasio suplementarios. La codeína, el difenoxilato con atropina o la loperamida pueden reducir el gasto. Debe revisarse la presencia de una recurrencia de la enfermedad intestinal, una obstrucción intestinal o una estenosis de la ileostomía

Cálculos de vías urinarias

La formación de cálculos de ácido úrico y calcio se suscita en alrededor de 5-10% de los pacientes después de una ileostomía y tal vez se deben a deshidratación crónica por consumo insuficiente de líquidos. La ileostomía se acompaña de volumen y pH urinarios más bajos y concentración urinaria más alta de calcio, oxalato y ácido úrico que en pacientes con integridad del tubo digestivo

Cálculos biliares

Los cálculos de colesterol son tres veces más frecuentes en los pacientes con ileostomía que en la población general. La causa puede radicar en la absorción preoperatoria alterada de ácidos biliares

Ileítis

Los pacientes que desarrollan inflamación ileal justo en el segmento proximal a la ileostomía suelen presentar recurrencia de su enfermedad inflamatoria intestinal original. La estenosis del estoma es otra causa

Varices

En pacientes con hipertensión portal se desarrollan varices alrededor del estoma. El sangrado puede ser molesto

hombros. Un extremo plástico en forma de oliva en el catéter penetra con comodidad dentro del estoma y reduce mucho el riesgo de perforación. La dieta se individualiza; en general, los pacientes pueden comer los mismos alimentos que les agradaban antes de la operación. Las frutas frescas, los jugos de fruta y otros alimentos pueden causar diarrea. Una colostomía que funciona de manera adecuada no requiere que se le dilate. La colostomía transversa no debe construirse como un estoma permanente si ello puede evitarse. A diferencia de la colostomía sigmoidea, la colostomía transversa es “húmeda” (es decir, descarga excrementos semilíquidos con frecuencia) y, en general, requiere algún dispositivo. Estos estomas son voluminosos, fétidos y sumamente difíciles de manejar. Tienen tendencia a tener fugas por debajo del dispositivo y el prolapso es habitual. Las necesidades de numerosos pacientes que requieren un estoma permanente son mejor atendidas mediante una ileostomía que con una colostomía transversa. La tasa de complicación total de las colostomías es mayor de 20%, y 15% de las complicaciones requiere corrección quirúrgica. La hernia paracolostomía crónica es una complicación frecuente, aparece porque la abertura de la pared abdominal se elonga con el tiempo y crea así las condiciones para que colon, epiplón e intestino delgado se hernien adyacentes a la colostomía. La hernia —y el prolapso— es más propensa a aparecer en los pacientes obesos. La estenosis puede necesitar revisión. La necrosis y retracción se deben a errores técnicos en la construcción del estoma. Los abscesos paracolostomía suceden a veces pese a las precauciones. La perfo-

ración se evita con el extremo plástico del catéter y manteniendo el reservorio de irrigación a una altura que no vaya más allá de los hombros. Entre las complicaciones menos serias se incluyen la diarrea, la impacción fecal y la irritación cutánea. Leong APK, Londono-Schimmer EE, Phillips RKS: Life-table analysis of stomal complications following ileostomy. Br J Surg 1994;81:727. Lyons AS: Ileostomy and colostomy support groups. Mt Sinai J Med 2001;68:110. Oliveira L et al: Laparoscopic creation of stomas. Surg Endosc 1997;11:19. Rubin MS, Schoetz DJ Jr, Matthews JB: Parastomal hernia: is stoma relocation superior to fascial repair? Arch Surg 1994; 129:413. Rullier E et al: Loop ileostomy versus loop colostomy for defunctioning low anastomoses during rectal cancer Surgery. World J Surg 2001;25:274. Sakai Y et al: Temporary transverse colostomy vs loop ileostomy in diversion: a case- matched study. Arch Surg 2001;136:338.

PREPARACIÓN PREOPERATORIA DEL COLON Las complicaciones de la cirugía colónica, como la infección de la herida y la dehiscencia de la anastomosis, se relacionan parcialmente con el alto contenido bacteriano del intestino grueso. Goza de amplia aceptación la eliminación de la masa fecal y la reducción del número de bacterias antes de la operación, y las medidas que

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CAPÍTULO 30

S Figura 30-21. Colostomía final. Los márgenes del estoma se fijan a la piel con suturas.

se toman para conseguir estos propósitos se conocen como “preparación del intestino”. Los pacientes en buen estado pueden tener la preparación como pacientes externos en el día previo a la intervención quirúrgica y someterse a la operación el día de la admisión. Empero, evidencia más reciente sugiere que el uso de la preparación intestinal antes de las operaciones colónicas resulta en un riesgo incrementado de complicaciones infecciosas y fugas anastomóticas potenciales, lo que cuestiona la convención imperante de la preparación de rutina. De manera típica, la limpieza mecánica se obtiene con lavajes de todo el intestino, lo cual incluye la ingestión (o instilación a través de una sonda nasogástrica) de grandes cantidades de líquido inabsorbible, como una solución que contenga polietilenglicol (PEG), para minimizar el riesgo de sobrecarga líquida y deshidratación excesiva. El fosfato de sodio oral es comparable a favor con las soluciones de PEG. Requiere sólo un pequeño volumen para ingestión porque causa una diarrea osmótica; por lo tanto, la deshidratación y las anomalías electrolíticas representan una inquietud y los pacientes necesitan ser advertidos de que se hidraten en forma generosa durante la preparación. La esterilización intestinal con antibióticos orales (a base de neomicina y eritromicina) continúa siendo controversial pese a tantos años de estudiarla en los que ha resultado muy fallida o muy favorable. Los antibióticos orales se acompañan de notable malestar en los pacientes, bajo cumplimiento, y una reducción insatisfactoria de complicaciones infecciosas. Únicamente el uso de antibióticos parenterales profilácticos administrados justo antes de la incisión ha producido tasas de infección de la herida más bajas y en la actualidad es de rigor. Hasta que

no se haga un ensayo multicéntrico aleatorizado de la preparación mecánica, es probable que el debate habrá de continuar. Bleday R et al: Quantitative cultures of the mucosal-associated bacteria in the mechanically prepared colon and rectum. Dis Colon Rectum 1993;36:844. Burke P et al: Requirement for bowel preparation in colorectal surgery. Br J Surg 1994;81:907. Cohen SM et al: Prospective, randomized, endoscopic-blinded trial comparing precolonoscopy bowel cleansing methods. Dis Colon Rectum 1994;37:689. Guenaga KF, Matos D, Castro AA, et al: Mechanical bowel preparation for elective colorectal surgery. Cochrane Database Syst Rev 2005;1:CD001544. Henderson JM et al: Single-day, divided-dose oral sodium phosphate laxative versus intestinal lavage as preparation for colonoscopy: efficacy and patient tolerance. Gastrointest Endosc 1995;42:238. Miettinen RP et al: Bowel preparation with oral polyethylene glycol electrolyte solution vs. no preparation in elective open colorectal surgery: prospective, randomized study. Dis Colon Rectum 2000;43:669. Platell C, Hall J: What is the role of mechanical bowel preparation in patients undergoing colorectal surgery? Dis Colon Rectum 1998;41:875. Santos JC Jr et al: Prospective randomized trial of mechanical bowel preparation in patients undergoing elective colorectal surgery. Br J Surg 1994;81:1673. Wolters U et al: Prospective randomized study of preoperative bowel cleansing for patients undergoing colorectal surgery. Br J Surg 1994;81:598. Zamora O, Pikarsky AJ, Wexner SD: Bowel preparation for colorectal surgery. Dis Colon Rectum 2001;44:1537.

603

Anorrecto Mark L. Welton, MD Carlos E. Pineda, MD George J. Chang, MD, MS Andrew A. Shelton, MD

CONSIDERACIONES ANATÓMICAS GENERALES El recto, endodérmico de origen, es el componente dorsal de la cloaca, la cual está dividida por el tabique anorrectal. El conducto anal es una invaginación de tejido ectodérmico. El anorrecto se desarrolla de la fusión del recto y del conducto anal, lo que ocurre a las ocho semanas, cuando la membrana anal se rompe. La línea dentada marca el punto de fusión y la transición del tejido endodérmico al ectodérmico. El recto tiene 12 a 15 cm de largo y se extiende desde la unión rectosigmoidea, que ilustra la fusión de las tenias, al conducto anal, marcado por el paso a través de la musculatura del piso pélvico (figura 31-1). El recto yace sobre el sacro y forma tres distintas curvaturas, que producen pliegues conocidos como válvulas de Houston. Las curvas proximal y distal son convexas hacia la izquierda, en tanto que la curva media es convexa hacia la derecha. De una manera aproximada, la curva media marca la reflexión peritoneal anterior, la cual se encuentra de 6 a 8 cm por encima del ano. El recto pasa de manera gradual de ser una estructura intraperitoneal a una extraperitoneal a 12 a 15 cm de distancia del ano, para convertirse en una estructura completamente extraperitoneal a 6 a 8 cm del ano. El recto está fijado por detrás, a los lados y por delante mediante la fascia presacra (Waldeyer), los ligamentos laterales y la fascia de Denonvilliers, respectivamente. El conducto anal anatómico se inicia en la línea dentada, esto es, la unión de la mucosa colorrectal con la mucosa anal, y termina en el borde anal, es decir la unión de la mucosa anal con la piel perianal. Sin embargo, para propósitos prácticos, el conducto anal quirúrgico se extiende desde el diafragma muscular del piso pélvico al borde anal. El conducto anal es una hendidura colapsada en sentido anteroposterior de 3 a 4 cm de largo. El conducto anal se apoya en un mecanismo anal esfinteriano que lo rodea, compuesto por los esfínteres interno y externo. El esfínter interno es la continuación especializada del músculo circular del recto. Es un músculo involuntario que de manera habitual se halla contraído en reposo. La estructura y función del esfínter externo es tema de alguna controversia, pero actúa como un tubo de descarga en un túnel de una masa muscular, funcional, circunferencial, continua, que incluye el esfínter externo en dirección caudal, y se extiende en dirección craneal hacia los músculos cónicos puborrectal y elevador del ano. El esfínter externo está compuesto de músculo estriado voluntario. El músculo longitudinal unido separa los esfínteres interno y externo. Este plano interesfinteriano depende de la continuación del músculo longitudinal del recto unido con fibras de los músculos elevador del ano y puborrectal, lo que forma el músculo unido. Algunas fibras de este músculo se convierten en el corrugador de la piel anal que se inserta en la piel perianal y crea pliegues rugosos que le dan el aspecto arrugado. Otras fibras atraviesan el

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esfínter interno y dan apoyo a las hemorroides internas como los ligamentos suspensorios mucosos. La familiaridad con la histología del recto y del conducto anal es importante con el fin de comprender los procesos nosológicos de estas áreas. El recto está compuesto por una capa interna de mucosa que recubre la submucosa, dos túnicas musculares continuas (el músculo circular y longitudinal) y, en el recto proximal, serosa. La mucosa se subdivide en tres capas: (1) células epiteliales, (2) lámina propia y (3) muscular de la mucosa. La muscular de la mucosa es una hoja fina de músculo que contiene una red de linfáticos. Como los linfáticos están prácticamente ausentes por encima de este nivel, la muscular de la mucosa determina el potencial metastásico de las enfermedades malignas. A medida que el recto atraviesa el piso pélvico y se convierte en el conducto anal, lo hace a través de un espacio muscular estrecho, lo cual determina la formación de pliegues tisulares conocidos como las columnas de Morgagni. En el extremo inferior de estas columnas longitudinales yacen las criptas, algunas de las cuales se comunican con glándulas anales localizadas en el plano interesfinteriano. El epitelio del conducto anal es de tres tipos: la mucosa colorrectal está presente en los 2 a 3 cm proximales, el epitelio de transición está a nivel de la línea dentada y el anodermo se encuentra por debajo de esta línea. El anodermo es mucosa escamosa, rica en fibras nerviosas. El margen anal marca la unión mucocutánea verdadera. El piso pélvico está compuesto por los músculos elevadores del ano y puborrectales. Los elevadores del ano, dos hojas musculares anchas, delgadas y simétricas que se originan de la pared lateral de la pelvis y del ligamento sacroespinoso, forman el principal soporte de las vísceras pélvicas. Los músculos puborrectales se originan de la cara posterior del pubis, forman un cabestrillo alrededor del recto y regresan a la cara posterior del pubis. Las fibras del puborrectal se ubican inmediatamente adyacentes y por debajo del componente más interno del músculo elevador del ano, donde se relacionan de manera íntima con las fibras posterolaterales más altas del esfínter anal externo. Por lo tanto, los puborrectales sirven como un puente entre el componente ancho tipo hoja del túnel creado por los elevadores y el tubo de descarga estrecho del túnel creado por el esfínter anal externo. En el estado de contracción, los puborrectales son responsables del ángulo anorrectal agudo entre los elevadores y los esfínteres externos. También son responsables del cordón duro que de manera habitual es palpable a la exploración digital cuando se pasa de la luz estrecha distal del ano a la luz más amplia proximal del recto. La inervación del recto depende de los sistemas simpático y parasimpático. Los nervios simpáticos se originan de los segmentos lumbares L1-3, forman el plexo mesentérico inferior, transcurren a través del plexo hipogástrico superior y descienden como los nervios hipogástricos hacia el plexo pélvico.

CAPÍTULO 31

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Mucosa Colon sigmoide Músculo longitudinal

Músculo circular

Serosa Válvulas de Houston Peritoneo Espacio supraelevador Columna rectal

Músculo elevador del ano Esfínter externo profundo Esfínter interno

Unión mucocutánea Surco interesfinteriano

Fibras de músculo longitudinal Esfínter externo

S Figura 31-1. Anatomía del conducto anorrectal.

Los nervios parasimpáticos nacen de las raíces sacras segunda, tercera y cuarta, se juntan con los nervios hipogástricos por delante y a los lados del recto para formar el plexo pélvico, desde el cual las fibras se extienden para formar el plexo periprostático. Las fibras simpáticas y parasimpáticas pasan desde los plexos pélvico y periprostático al recto, al esfínter anal interno, así como a la próstata, vejiga y pene. La lesión de estos nervios puede causar impotencia, disfunción vesical y pérdida de los mecanismos defecatorios normales. El esfínter anal interno está inervado por fibras simpáticas y parasimpáticas. Ambas son inhibitorias y mantienen el esfínter en un estado de contracción constante. El esfínter externo es de músculo esquelético y está inervado por el nervio pudendo con fibras que se originan de S2-4. Por encima de la línea dentada, los estímulos nocivos se experimentan como sensaciones imprecisas y sordas que se conducen a través de fibras aferentes de los nervios parasimpáticos. Por debajo de la línea dentada, el epitelio goza de una exquisita sensibilidad. Las sensaciones cutáneas de calor, frío, dolor y tacto se conducen a través de las ramas rectal inferior y perineal del nervio pudendo. La irrigación arterial del anorrecto proviene de las arterias rectales superior, media e inferior. La arteria rectal superior es la rama terminal de la arteria mesentérica inferior y desciende por el mesorecto. Irriga la parte superior y media del recto. La arteria rectal media nace en la arteria iliaca interna o hipogástrica, que ingresa por la cara anterolateral del recto a la altura de la musculatura del piso pélvico. Irriga los dos tercios inferiores del recto. Existen colaterales entre las arterias rectales media y superior. La arteria rectal inferior (rama de la arteria pudenda interna) ingresa por la cara posterolateral del recto, no se anastomosa con la irrigación arterial del recto medio y proporciona sangre a los esfínteres anales y al epitelio. El drenaje venoso del anorrecto procede de las venas rectales superior, media e inferior, que drenan en los sistemas portal y sistémico. La vena rectal superior drena los tercios superior y medio del

recto. Es tributaria del sistema portal a través de la vena mesentérica inferior. La vena rectal media drena el tercio inferior del recto y la parte superior del conducto anal en el sistema sistémico por medio de la vena iliaca interna. La vena rectal inferior drena la parte más baja del conducto anal, se comunica con las venas pudendas y drena en la vena iliaca interna. La comunicación entre los sistemas venosos permite que los cánceres rectales bajos se diseminen hacia los sistemas portal y sistémico. El drenaje linfático del recto superior y medio se conduce hacia los ganglios linfáticos mesentéricos inferiores. La linfa de la porción más baja del recto puede también drenar en el sistema mesentérico inferior o hacerlo en sistemas que se encuentran a lo largo de las arterias rectales media e inferior, hacia atrás a lo largo de la arteria sacra media y hacia adelante a través de canales linfáticos en el tabique retrovesical y rectovaginal. Éstos drenan en los ganglios linfáticos iliacos y terminan por hacerlo en los ganglios periaórticos. Los linfáticos que nacen en el conducto anal por encima de la línea dentada drenan por medio de los linfáticos rectales superiores en ganglios linfáticos mesentéricos inferiores y hacia los lados en ganglios iliacos internos. Por debajo de la línea dentada, el drenaje se dirige en primer lugar a los ganglios inguinales, pero también puede hacerlo hacia ganglios linfáticos rectales superiores e inferiores.

FUNCIÓN NORMAL DEL ANORRECTO La función normal del anorrecto es almacenar y liberar los productos de la excreción intestinal. En primer lugar el recto funciona como un vaso de almacenamiento de capacitancia. El volumen normal del recto es de 650 a 1 200 ml. La presión rectal en reposo es de alrededor de 10 mmHg. Los cambios en la presión intrarrectal son en primer lugar un reflejo de los cambios de la presión intraabdominal, ya que el recto por sí mismo tiene una función peristáltica pequeña. La función del piso pélvico es compleja y se entiende poco. La complejidad de las interacciones de las estructuras del piso pélvico

ANORRECTO y la naturaleza del material que pasa por el recto comprometen la capacidad de realizar estudios funcionales con monitores intraluminales, como ocurre, por ejemplo, en el tracto intestinal superior. Los elevadores del ano forman un túnel que suspende al recto en un cabestrillo muscular que termina donde el músculo puborrectal angula el recto hacia delante, a la altura de la unión anorrectal. Los elevadores pueden contener fibras sensoriales que informan acerca de la plenitud pélvica y que pueden ser importantes en la sensación de urgencia por defecar. La agudeza del ángulo anorrectal (que genera el músculo puborrectal) es crítica en el mantenimiento de la continencia. El puborrectal se contrae y así incrementa el ángulo durante las maniobras de Valsalva para mantener la continencia (durante la tos o al hacer esfuerzos), pero se relaja para abrir el ángulo durante esfuerzos similares llevados a cabo como parte de la defecación normal. El esfínter interno, compuesto de músculo liso, mantiene 85% del tono en reposo. Es inervado por fibras simpáticas y parasimpáticas. Ambas son inhibitorias y mantienen el esfínter en un estado constante de contracción. El esfínter externo es una estructura de músculo esquelético inervada por el nervio pudendo con fibras que nacen en S2-4. Este músculo proporciona 15% del tono en reposo y 100% de la presión de cierre voluntaria. Los músculos esfínter externo, del piso pélvico y cricofaríngeo son los únicos músculos esqueléticos capaces de mantenerse en un estado de contracción tónica. La fuerza contráctil de los primeros dos se incrementa por factores que aumentan la presión intraabdominal, como la postura erecta, la tos o la maniobra de Valsalva. La contracción voluntaria del esfínter externo duplica la presión en reposo, pero no puede sostenerse más allá de 3 minutos. Los cojines hemorroidarios son importantes participantes en el mantenimiento de la continencia y en la reducción del traumatismo durante la defecación. Funcionan como almohadillas protectoras que incrementan su tamaño con la sangre durante la defecación, lo que protege el anodermo del traumatismo directo debido al paso de las heces. También sellan el conducto anal y previenen fugas de gas y materia fecal. Los esfínteres interno y externo solos no pueden cerrar el conducto anal, pero cuando la acción esfinteriana se combina con la de los cojincillos hemorroidarios internos interdigitantes se alcanza la continencia. El tejido hemorroidario se agranda cuando la presión intraabdominal se incrementa (p. ej., obesidad, embarazo, levantamiento de objetos pesados y defecación). A través de mecanismos complejos que hasta el momento no se acaban de comprender, la función de los esfínteres del ano como una unidad junto con los elevadores del ano, los puborrectales y el recto permiten que la defecación sea controlada. La continencia se mantiene cuando la presión intrarrectal es más baja que la presión que generan los esfínteres interno y externo en reposo. En el estado de reposo, el recto no se haya completamente vacío, pero su contenido no se percibe. Las fibras sensoriales de los elevadores, que de manera inicial detectan la presencia de plenitud pélvica, se adaptan y el recto se acomoda (por medio de la disminución del tono muscular), y permiten de este modo que el contenido permanezca. De manera periódica, el esfínter interno se relaja, lo que permite al contenido rectal descender dentro del conducto anal, donde puede ser detectado por el anodermo. En respuesta, el esfínter externo se contrae y el contenido es devuelto al recto. Este “reflejo de prueba”, o reflejo inhibitorio rectoanal, también puede resultar de la distensión rectal y permitir la determinación del contenido rectal como el de un recto lleno. El reflejo de prueba ocurre hasta siete veces por día. La distensión progresiva del recto causa la inhibición continua del esfínter interno y la relajación del esfínter externo, lo que provoca la sensación urgente de defecar. Si se percibe excremento sólido y surge el deseo de evacuar, se asume la posición de sentado o de cuclillas (lo que rectifica el ángulo anorrectal), la presión intraabdominal se incrementa por una maniobra de Valsalva, el músculo puborrectal se relaja y se presenta un reflejo de

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relajación del esfínter interno conforme el contenido ingresa en el conducto anal. A medida que el músculo puborrectal se relaja, el ángulo anorrectal se rectifica, de manera adicional se acorta el conducto anal y se incrementa la forma de túnel de la musculatura. La maniobra de Valsalva es la fuerza principal de la evacuación. En consecuencia, la defecación normal es un evento complejo constituido de múltiples pasos.

DISFUNCIÓN DEL ANORRECTO INCONTINENCIA La continencia se mantiene mediante la distensibilidad rectal, la sensación anorrectal, los reflejos anorrectales y la función esfinteriana anal. La naturaleza y cantidad de la deposición y del tránsito colónico también son importantes. La incidencia de incontinencia fecal es difícil de determinar debido a que se la manifiesta por debajo de su ocurrencia y porque se carece de una definición estándar del término. El traumatismo obstétrico es la causa principal de lesión mecánica del esfínter externo y de los nervios. La incidencia de incontinencia aumenta después de desgarros perineales de tercer grado, partos vaginales múltiples e infección de la episiotomía. Un parto prolongado puede romper en términos mecánicos el esfínter y causar un estiramiento del nervio pudendo. Aunque la incontinencia es más común en multíparas, la prevalencia en varones también es alta. Las causas neurógenas de incontinencia incluyen el estiramiento del nervio pudendo debido a parto prolongado o nacimientos múltiples y antecedentes de esfuerzo crónico para defecar. Los partos vaginales se acompañan de lesión del nervio pudendo reversible en 80% de las primigrávidas. La lesión puede ser unilateral o bilateral. Si es permanente o se repite varias veces, la consecuencia puede ser desnervación y debilitamiento del esfínter externo y del piso pélvico. La neuropatía y la disfunción esfinteriana asociada progresan en el tiempo. Un piso pélvico debilitado es menos capaz de oponerse a la presión intraabdominal incrementada, lo que lleva a un descenso perineal adicional y a una lesión por estiramiento. El esfuerzo crónico al defecar y una sensibilidad de evacuación incompleta son características comunes del síndrome de perineo descendido. El esfuerzo conduce a un descenso del piso pélvico y a un enderezamiento del ángulo anorrectal. Esto puede resultar en la formación de pliegues o de un prolapso de la pared rectal anterior o en una obstrucción adicional para la defecación. El esfuerzo incrementado que resulta y el descenso peritoneal causan lesión del nervio pudendo, así como el estiramiento del nervio sobre la espina isquiática, lo que conduce a una incontinencia fecal idiopática a veces relacionada con prolapso rectal interno (intususcepción). La incontinencia puede resultar del tratamiento de un absceso criptogénico o de una fístula, o de una enfermedad de Crohn perianal, en los que el esfínter externo puede ser dividido durante la fistulotomía. En la mujer, el esfínter externo es una banda delgada de músculos por delante y en esa medida muy susceptible a la transección completa en este sitio, de lo cual resulta una incontinencia. Otras causas de incontinencia incluyen enfermedades sistémicas que afectan tanto los sistemas muscular y neurológico (p. ej., esclerodermia, esclerosis múltiple, dermatomiositis, diabetes) y causas sin relación con la función esfinteriana por sí misma (diarrea grave, impacción fecal con incontinencia por sobreflujo, proctitis por radioterapia con fibrosis y tumores del colon distal y el recto).

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La incontinencia completa es la pérdida de control de gas, líquido y material sólido. La incapacidad para controlar el líquido y el gas

606

CAPÍTULO 31

o sólo el gas se conoce como incontinencia parcial. La urgencia, rezumamiento y ensuciamiento pueden ocurrir en forma regular o intermitente según la naturaleza de las heces presentes en el recto. La obtención de estos síntomas es importante para establecer la naturaleza de la lesión. La puntuación de la incontinencia fecal validada cuantifica estos síntomas y es de utilidad para establecer la función inicial percibida por el paciente así como la respuesta a la terapia. Los pacientes que se quejan de ensuciamiento con urgencia pueden ser portadores de un recto poco distensible con función esfinteriana normal, mientras que los pacientes que se quejan de incapacidad para percibir la materia fecal hasta que la misma ha pasado pueden padecer una lesión neurológica. Los signos físicos de incontinencia pueden incluir un ano abierto, la pérdida focal de corrugación en el margen anal, aplanamiento y maceración del perineo, descenso exagerado del perineo con el esfuerzo, tono esfinteriano disminuido, presión de contracción anal voluntaria disminuida y pérdida de la sensación anal.

B. Estudios de laboratorio y de imagen La manometría anorrectal, el ultrasonido transrectal y los estudios de latencia del nervio pudendo, la electromiografía y la defecografía pueden ser parte de la evaluación de un paciente incontinente. La manometría anorrectal define los límites de la lesión al medir la presión en reposo máxima, la presión de contracción anal máxima, la longitud y simetría del esfínter, el volumen sensorial mínimo, la presencia o ausencia del reflejo inhibitorio rectoanal y la capacidad de relajación del músculo puborrectal. Las presiones en reposo máximas se encuentran de manera habitual entre límites de 40 a 80 mmHg, mientras que la presión de contracción anal máxima se encuentra entre límites de 80 a 160 mmHg. El esfínter interno proporciona 85% de la presión máxima en reposo, mientras que el esfínter externo suministra el 15% restante de dicha presión y el 100% de la presión de contracción anal máxima. El esfínter tiene una longitud típica de 3 cm y es asimétrico (más largo en la cara posterior), y el complejo completo es más corto en la mujer. El volumen sensorial mínimo es cercano a 10 ml. El reflejo inhibitorio rectoanal se manifiesta como una disminución en la presión anal en reposo cuando el recto se distiende con un balón lleno de aire. Para finalizar, la función del piso pélvico y la capacidad para relajarlo y poder defecar se valoran con la prueba de expulsión del balón. Ésta requiere que el paciente elimine un balón de látex de 60 ml completamente inflado. El ultrasonido transrectal provee imágenes anatómicas útiles para evaluar los defectos de los esfínteres anales interno y externo. Los cambios electromiográficos correlacionan de cerca con la evidencia ultrasonográfica de lesiones esfinterianas, lo que permite que el ultrasonido transrectal pueda reemplazar con eficiencia al procedimiento más doloroso que representa la electromiografía. Los estudios de latencia del nervio pudendo definen de manera adicional la naturaleza de la lesión. Si uno o ambos nervios son los lesionados, el tratamiento quirúrgico o no quirúrgico de la incontinencia se puede predecir como terapéutica que ha de fracasar. El estudio se realiza mediante la inserción de un dedo enguantado, con un electrodo estimulante en el extremo del dedo en el recto, con el cual se estimula el nervio pudendo en el sitio donde atraviesa la espina isquiática. Un electrodo en la base del dedo examinador registra el retardo entre la estimulación y la contracción del esfínter externo. El retraso normal es de 2 ± 0.2 s. Puede prolongarse con la edad, después del parto, en individuos con antecedentes de esfuerzo para defecar excesivo y descenso perineal marcado y en enfermedades sistémicas como la diabetes y esclerosis múltiple. La defecografía es útil en pacientes con incontinencia y estreñimiento, y para algunos pacientes con incontinencia. La intususcepción rectal ocurre durante el acto de esfuerzo para defecar y produ-

ce la obstrucción e incapacidad para evacuar, la cual más tarde es seguida por la liberación descontrolada de heces líquidas después que se detiene el esfuerzo para defecar.

X Diagnóstico diferencial La incontinencia puede resultar de obstrucciones a la defecación causadas por tumores o intususcepción. Los diversos grados de incontinencia pueden resultar también de lesión obstétrica, así como de esfuerzo excesivo y lesión de nervio pudendo o rotura del mecanismo esfinteriano. La incontinencia puede presentarse de inmediato o después de muchos años conforme el paciente envejece, el tono esfinteriano disminuye y una lesión oculta se manifiesta. El esfuerzo crónico al defecar produce el estiramiento del nervio pudendo sobre la espina isquiática, lo que conduce a una incontinencia fecal idiopática en el adulto mayor. Un ejemplo extremo de esto puede verse en el prolapso rectal, donde 30% de los pacientes experimentan incontinencia después de la reparación debido a la lesión por estiramiento derivada del prolapso crónico. También deben tomarse en cuenta los efectos secundarios de las enfermedades sistémicas como la esclerosis múltiple, dermatomiositis y diabetes mellitus. La incontinencia también puede derivarse de enfermedades que agobian el funcionamiento normal del esfínter. Ejemplos de ello son la diarrea grave, la impacción fecal con sobreflujo, la enfermedad intestinal inflamatoria del recto, la proctitis por radiación y la fibrosis.

X Tratamiento En la figura 31-2 se presenta un algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la incontinencia. Los pacientes con enfermedad leve pueden tratarse de manera inicial con terapia médica mediante el incremento de la fibra dietética y evitando las comidas que exacerban el problema, así como con el recurso de medicaciones antidiarreicas (con precaución). Estas medidas también pueden emplearse junto a la terapia que se describe a continuación. La biorretroalimentación debe ser la terapéutica de primera línea y en muchas series se reporta como muy efectiva en más de dos terceras partes de los pacientes. Si un defecto muscular es limitado y no hay una lesión neurológica, la corrección quirúrgica con una reconstrucción del esfínter por superposición restaura la continencia al restablecer un anillo muscular completo. La esfinteroplastia por superposición se acompaña de resultados excelentes en alrededor de 75% de los pacientes candidatos, pero este resultado se reduce a 50%, a 10 años. Si hay una pérdida extensa de músculo esfinteriano o una lesión neurológica seria, la reparación por superposición simple no es exitosa y se debe considerar recurrir a un procedimiento con colgajo muscular. El estimulador del nervio sacro se diseñó de manera inicial para la incontinencia urinaria y de manera subsecuente se adaptó para la incontinencia fecal. Los candidatos ideales tienen un esfínter intacto desde el punto de vista anatómico y buenos resultados con un ensayo de estimulación “temporal”. Los electrodos estimulantes se aplican en las raíces nerviosas sacras 2, 3 y 4 con un generador de pulso que se implanta a distancia. Se pueden alcanzar resultados excelentes con algunas mejoras en casi todos los pacientes cuando se realiza una selección apropiada de pacientes, aunque todavía no están disponibles los datos de los resultados a largo plazo. La principal complicación es el desalojo del dispositivo o la necesidad de removerlo debido a un dolor intratable. Los procedimientos con colgajos musculares de recto interno estimulado, de recto interno y de músculo glúteo se reservan para pacientes con lesión neurológica completa o pérdida muscular extensa que desean evitar una colostomía. El procedimiento de recto interno estimulado (graciloplastia dinámica) es parecido al del recto interno, con excepción de que se utiliza un marcapaso para retraer el músculo. La tasa de éxitos se ubica entre 35 a 85%. La

ANORRECTO

607

Antecedentes de incontinencia Frecuencia Tipo Causa

Exploración Rectal digital Vaginal Del perineo para cicatrices

Manometría anal Defecto mecánico: Esfínter anterior corto Reducción en reposo y al contraer el ano

Causa neurógena: Longitud esfinteriana normal Reducción en reposo y al contraer el ano

EMG: Latencia del nervio pudendo Prolongada > 2.3 ms Densidad de una sola fibra > 1.7

EMG: normal

Defecto mecánico principal

Defecto mecánico menor

Retroalimentación

Reconstrucción del esfínter anal

Retroalimentación Mejoría

Mejoría Mejoría Sin mejoría

Reparación del esfínter anal

Sin mejoría

Incontinencia residual Reparación posterior de Park o procedimiento de transferencia de músculo

Retroalimentación

S Figura 31-2. Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de incontinencia fecal. (Reproducida, con autorización, de: Grendel JH, McQuaid KR, Friedman SL: Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology. Originally published by Appleton & Lange. Copyright © 1996 by The McGraw-Hill Companies, Inc.)

limitación principal es una alta morbilidad relativa, que en primer lugar se debe a complicaciones infecciosas. Un ensayo multicéntrico internacional y varios ensayos pequeños de una institución del esfínter intestinal artificial ya concluyeron. El ensayo multicéntrico reporta una tasa de éxito de 53% basada en un análisis de la intensión de tratar. Sin embargo, una incidencia muy alta de eventos adversos relacionados con el dispositivo y la necesidad de realizar operaciones de corrección ha limitado su aplicación. Los procedimientos de envoltura anal con material extraño se reservan para los enfermos críticos o pacientes con una expectativa de vida corta. El conducto anal se envuelve con una malla sintética o con alambre de plata. Los pacientes reciben enemas diarios para evacuar el recto y se proporciona una forma de continencia que incluye la obstrucción artificial y la evacuación estimulada. El cuerpo extraño obstructor tiende a la infección y erosión dentro del recto, por lo que con frecuencia requiere retirarse. El tapón anal es un dispositivo que se autoexpande cuando se impregna de contenido fecal. Las ventajas de este recurso incluyen menos ensuciamiento y pocas complicaciones cutáneas. Puede ser el mejor procedimiento para pacientes con trastornos neurológicos. Si las medidas antes mencionadas fallan, debe tomarse en consideración realizar una colostomía final. Esta opción es radical, pero con frecuencia ofrece a los pacientes una mejor calidad de vida.

X Pronóstico La incontinencia derivada del prolapso suele resolverse después de reparar el mismo si no hubo lesión nerviosa grave. Antes de la reparación, el segmento prolapsado estimula el reflejo inhibitorio rectoanal, reduce la presión del esfínter interno, fatiga el esfínter externo y resulta en incontinencia. La incontinencia se resuelve después de la reparación quirúrgica en 70% de los casos. Baeten CG et al: Anal dynamic graciloplasty in the treatment of intractable fecal incontinence. N Engl J Med 1995;332:1600. Belyaev O et al: Neosphincter surgery for fecal incontinence: a critical and unbiased review of the relevant literature. Surg Today 2006;36:295 Cheong DM et al: Electrodiagnostic evaluation of fecal incontinence. Muscle Nerve 1995;18:612. Falk PM et al: Transanal ultrasound and manometry in the evaluation of fecal incontinence. Dis Colon Rectum 1994;37:468. Farouk R et al: Sustained internal sphincter hypertonia in patients with chronic anal fissure. Dis Colon Rectum 1994;37:424. Hill JA et al: Pudendal neuropathy in patients with idiopathic fecal incontinence progresses with time. Br J Surg 1994;81:1492. Johanson JF et al: Epidemiology of fecal incontinence: the silent affliction. Am J Gastroenterol 1996;91:33.

CAPÍTULO 31

608

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DISFUNCIÓN DEL PISO PÉLVICO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Incapacidad para evacuar en forma voluntaria el contenido

rectal.

f Tiempo de tránsito colónico normal.

X Consideraciones generales La disfunción del piso pélvico, también llamada síndrome puborectal no relajante, anismo, o contracción paradójica del piso pélvico, es un trastorno funcional en el que el músculo es normal pero su control es disfuncional. En condiciones normales, el músculo puborrectal se encuentra contraído en reposo, lo que mantiene el ángulo anorrectal. Durante la defecación, el músculo se relaja y se produce la evacuación. En el síndrome puborrectal no relajante, el músculo no se relaja y se mantiene o incrementa (contracción paradójica) el ángulo anorrectal. En consecuencia, el paciente realiza una maniobra de Valsalva contra la salida obstruida y la eliminación no tiene lugar u ocurre en forma reducida. Los pacientes que de manera crónica realizan esfuerzos al defecar, si se debe a inercia colónica o disfunción del piso pélvico pueden desarrollar un alargamiento de las fijaciones del recto al sacro o un síndrome de perineo descendente. La movilidad incrementada que resulta condiciona el prolapso interno (intususcepción), una úlcera rectal solitaria y la procidencia rectal.

X Manifestaciones clínicas

jación paradójica y una maniobra de Valsalva. De manera similar, si se le pide al paciente que haga fuerza hacia afuera simulando el movimiento intestinal, puede que de manera paradójica contraiga el esfínter externo y el músculo puborrectal.

B. Estudios de laboratorio y de imagen Los pacientes con el síndrome puborrectal no relajante e intususcepción interna deben someterse a defecografía, estudios de tránsito colónico, manometría anorrectal con la prueba de expulsión del balón y enema de bario o colonoscopia. El paciente con síndrome puborrectal no relajante aislado tendrá un colon normal en la enema de bario o con la colonoscopia y un tiempo de tránsito colónico normal en la rectosigmoidoscopia. La cinedefecografía demostrará el desplazamiento anterior persistente del recto en la vista lateral. El paciente será incapaz de expeler el balón durante la evaluación de la manometría anorrectal.

X Diagnóstico diferencial Las quejas sugestivas de defecación obstruida suceden en pacientes con anomalías funcionales y anatómicas. Una anomalía funcional se ejemplifica con el síndrome puborrectal no relajante. Las anomalías anatómicas incluyen el rectocele, la intususcepción interna, impacción fecal y el cáncer rectal o anal. Las actividades a realizar en estos complejos pacientes se describen en la figura 31-3.

X Tratamiento A. Tratamiento médico El síndrome puborrectal no relajante tiene como mejor tratamiento la biorretroalimentación. El músculo puborrectal es entrenado para que se relaje durante el acto de la defecación, lo que permite el acto sin la obstrucción.

B. Tratamiento quirúrgico A los pacientes refractarios a la terapia médica debe ofrecérseles la colostomía.

X Pronóstico Los pacientes con el síndrome puborrectal no relajante tienen resultados excelentes con el entrenamiento por biorretroalimentación, pero pueden requerir un reentrenamiento periódico. Glia A et al: Constipation assessed on the basis of colorectal physiology. Scand J Gastroenterol 1998;33:1273. Mertz H et al: Symptoms and physiology in severe chronic constipation. Am J Gastroenterol 1999;94:131. Nyam DC et al: Long-term results of surgery for chronic constipation. Dis Colon Rectum 1997;40:273. (Published erratum appears in Dis Colon Rectum 1997;40:529.)

A. Signos y síntomas Los pacientes con disfunción del piso pélvico pueden quejarse de esfuerzo y de dolor anal o pélvico, pero también de estreñimiento, evacuación incompleta y de necesitar la evacuación digital del contenido rectal. El examen digital del paciente con el síndrome puborrectal no relajante puede revelar un diafragma muscular pélvico sensible. Durante la exploración digital, si se le pide al paciente que contraiga el ano para evitar el escape de flatos, puede producirse una rela-

FIJACIÓN RECTAL ANORMAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Movilidad incrementada del recto. f Defecación alterada (estreñimiento, incontinencia o ambos).

ANORRECTO

609

Síntomas: Estreñimiento Evacuación incompleta Presión rectal y dolor Maniobras digitales

Defecografía Tiempo de tránsito colónico Expulsión del balón

Defecografía

+

Intususcepción interna +

Intususcepción interna +

Normal

Obstrucción de la salida

Obstrucción de la salida

Obstrucción de la salida

+

+

+

+

Normal

Incapaz de expulsarlo

Normal

Incapaz de expulsarlo

Agentes formadores de volumen con o sin ablandadores fecales

Evaluación fisiológica y retroalimenta-ción para el PP no relajante

PP no relajante

PP no relajante

+ Tránsito colónico

Expulsión del balón

Leve Grave

fibra cirugía

Evaluación psicológica y biorretroalimentación para el PP no relajante

S Figura 31-3. Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la defecación obstruida. PP, piso pélvico. (Reproducida, con autorización, de: Grendel JH, McQuaid KR, Friedman SL: Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology. Originally published by Appleton & Lange. Copyright © 1996 by The McGraw-Hill Companies, Inc.)

X Consideraciones generales La fijación rectal anormal es un grupo de enfermedades en las cuales la fijación del recto sobre el sacro se ha elongado, lo que permite que el recto bloquee la defecación, protruya en la vagina o se prolapse a través del ano. La razón para que aparezca este aumento de la movilidad está relacionado con el esfuerzo crónico. Ello puede ser secundario a dismotilidad colónica o al síndrome puborrectal no relajante.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La intususcepción interna conduce a quejas por plenitud fecal, urgencia para defecar, evacuación incompleta, incontinencia y, con úlceras rectales solitarias, sangrado rectal, exudado mucoso o tenesmo. Los pacientes con prolapso rectal (procidencia rectal) se quejan de exudado mucoso, incontinencia progresiva, dolor y sangrado, y hasta que se les efectúa la pregunta directa manifiestan que el recto “se les sale”. La exploración digital del paciente con intususcepción interna puede revelar una masa. Se trata del punto guía del intususcepto y puede confundirse con una lesión maligna. La masa puede ser anterior y ulcerada (úlcera rectal solitaria) o circunferencial. La úlcera está de 4 a 12 cm del margen anal y es el punto guía traumatizado e isquémico del intususcepto interno. La sigmoidoscopia puede revelar el intususcepto circunferencial o una masa ulcerada de aspecto maligno. El examen patológico revela quistes submucosos difusos con un patrón de fibrosis característico y células de músculo liso transversas dentro de la lámina propia, todo lo cual lo distingue

de una lesión maligna. La exploración física del paciente con un prolapso rectal agudo no es difícil. Puede ser aparente una masa externa grande de tejido prolapsado con anillos mucosos concéntricos. No obstante, el diagnóstico en un paciente con antecedentes de prolapso pero sin un prolapso activo puede representar mayor dificultad. Puede ser necesario administrarle una enema, lo que permite al paciente evacuar y entonces examinar el perineo. Ello con frecuencia induce un prolapso, lo que permite realizar el diagnóstico en el consultorio. Una alternativa es demostrar el prolapso con defecografía. La exploración digital puede revelar una disminución o ausencia del tono esfinteriano. La anoscopia suele revelar una pérdida del tejido hemorroidario normal. La mucosa rectal distal superpuesta pierde su color morado oscuro de los cojincillos anales y adquiere color rosado, lo que recuerda el aspecto de la mucosa rectal normal más proximal, es decir, la que se encuentra por arriba de la línea dentada.

B. Estudios de laboratorio y de imagen Los pacientes con intususcepción interna y prolapso rectal pueden ser evaluados mediante pruebas fisiológicas anorrectales, defecografía o MRI dinámica, estudios de tránsito colónico y enema de bario o colonoscopia. Las pruebas fisiológicas anorrectales pueden demostrar una defecación obstruida y excluir otras causas de incontinencia. La defecografía o la MRI dinámica mostrará el intususcepto, con lo cual se hace el diagnóstico. El tiempo de tránsito colónico será normal hasta el rectosigmoide y la enema de bario o la colonoscopia puede documentar un colon normal. El prolapso rectal suele diagnosticarse en la exploración física sin necesidad de pruebas adicionales.

610

CAPÍTULO 31

X Diagnóstico diferencial La intususcepción interna debe diferenciarse del adenocarcinoma. Los síntomas, aspecto físico y características histológicas de la úlcera pueden confundirse con una lesión maligna. El prolapso rectal debe distinguirse de la enfermedad hemorroidaria. El prolapso rectal se ve como anillos de mucosa circunferencial ininterrumpidos, mientras que el prolapso hemorroidario se ve como tejido prolapsante con surcos profundos entre áreas de tejido edematoso prolapsante.

X Complicaciones Las complicaciones de la intususcepción y del prolapso incluyen la progresión de la intususcepción a prolapso, lesión nerviosa debida al prolapso o al esfuerzo crónico, síndrome de perineo descendente, sangrado e incontinencia. Un prolapso rectal grave puede volverse edematoso y así imposible de ser reducido, lo que tal vez progrese a la isquemia y la gangrena.

X Tratamiento A. Tratamiento médico La intususcepción leve a moderada se trata con agentes de volumen, modificación de los hábitos intestinales y confianza. Se instruye al paciente para que estimule el movimiento intestinal en la mañana y evite la urgencia de defecar el resto del día, debido a la sensación de plenitud que percibe y que se debe a la intususcepción del recto proximal en el recto distal. Con el tiempo, la urgencia por defecar se resuelve y en la misma medida la intususcepción.

B. Tratamiento quirúrgico Hay dos clases de operaciones para el prolapso rectal: abdominal y perineal. Los procedimientos abdominales tienen una tasa de recurrencia menor y preservan la capacidad del recto como reservorio, pero producen más riesgo y tienen una incidencia más alta de estreñimiento posoperatorio. Los procedimientos perineales evitan una anastomosis intraabdominal, pero eliminan el recto; en consecuencia, eliminan el reservorio rectal aunque tienen tasas de recurrencia más altas. Los procedimientos abdominales suelen preferirse en pacientes activos con riesgo bajo y edad menor de 50 años, y aquéllos que requieren otro procedimiento abdominal en forma simultánea. Los procedimientos abdominales para pacientes con intususcepción grave o prolapso rectal grave, pero condición esfinteriana normal son la resección del sigmoide con o sin rectopexia y rectopexia sola. Ambas operaciones (rectopexia o resección) requieren la movilización completa de todo el recto hacia el piso pélvico con el fin de evitar la intususcepción distal. La rectopexia ayuda a asegurar el recto en la concavidad sacra. Ello puede practicarse mediante suturas o materiales protésicos como la malla de polipropileno (Marlex), Gore-Tex o ácido poliglicólico, o malla de poliglactina (Dexon o Vicryl). Numerosos estudios sugieren una tasa de complicación alta con el material protésico, una tasa de continencia baja y ninguna diferencia en recurrencia, lo que sugiere que la rectopexia por sutura es preferible. La rectopexia por sutura se realiza con suturas no absorbibles gruesas que fijan el recto a la concavidad sacra. Las suturas se pasan a través de los ligamentos laterales o a través de la muscular propia del recto. La adición de la resección sigmoidea en el momento de la rectopexia disminuye la tasa de recurrencia y la incidencia de estreñimiento posoperatorio sin un aumento de la morbilidad. La rectopexia corrige la movilidad del recto pero no la del trastorno

subyacente en pacientes con disfunción del piso pélvico o estreñimiento crónico. La resección sigmoidea elimina el intususcepto y la porción móvil del colon. Por lo tanto, en el paciente estreñido o aquel con un colon sigmoide redundante, la resección es preferible a la fijación sola. Los métodos laparoscópicos de reparación del prolapso rectal incluyen la fijación, con o sin resección. Los pacientes pueden experimentar menos dolor y retorno más rápido de la función intestinal, así como un tiempo de hospitalización más breve que con el método abdominal abierto. Las operaciones perineales para el prolapso rectal consisten en envolver el ano, el procedimiento transanal de Delorme y el procedimiento de Altemeier. La envoltura anal tiene aplicación limitada y debe realizarse de manera selectiva en pacientes con un riesgo operatorio muy alto o una expectativa de vida limitada. El procedimiento original de Thiersch incluye la colocación de un alambre de plata alrededor del esfínter externo con un colgajo isquiorrectal. Ahora las mallas sintéticas o los tubos de silicona son usados en reemplazo del alambre. El cuerpo extraño crea una obstrucción de la salida y se requieren laxantes o enemas para lograr la evacuación rectal. La erosión del material extraño dentro del recto y la infección son complicaciones significativas que limitan la utilidad de esta técnica. El procedimiento de Delorme consiste de manera esencial en una proctectomía mucosa con plicatura de la pared rectal prolapsante. La disección se inicia 1 a 2 cm por arriba de la línea dentada y se avanza hasta el vértice del segmento prolapsante, donde la mucosa está amputada. El músculo se pliega con cuatro a ocho suturas de material absorbible grueso y la mucosa se reaproxima con suturas o con una engrapadora circular. El procedimiento de Altemeier es una proctectomía completa y con frecuencia una sigmoidectomía parcial. El vértice del segmento prolapsante es liberado y colocado en tracción, y se hace una incisión de espesor total alrededor de 1 cm por arriba de la línea dentada. El recto se evierte. La disección se hace avanzar por la profundidad del fondo de saco en la cara anterior. La irrigación vascular lateral y posterior del recto se controla con electrocauterio o pinzas, cuando es necesario. La disección se hace avanzar encima del mesorrecto de la línea media y del mesosigmoide hasta que el segmento intestinal redundante queda movilizado por completo. Si se planea una plastia de los elevadores, es más fácil llevarla a cabo en este momento con sutura absorbible gruesa. Una plastia de los elevadores plica la musculatura del piso pélvico, lo que suma una mejoría en la continencia al incrementar el ángulo anorrectal. El intestino se divide proximalmente, se reseca la porción redundante y se practica una anastomosis a mano (con sutura absorbible gruesa) o con engrapadora. La función esfinteriana se recupera y la incontinencia se resuelve en 65% de los pacientes que eran incontinentes en el preoperatorio, pero no hay manera de predecir quiénes serán los que respondan. Aquellos que no recuperan la función esfinteriana pueden no tolerar una resección sigmoidea. En consecuencia, en estos pacientes se recomienda la proctectomía perineal y el agrandamiento esfinteriano posterior. La reconstrucción posterior puede alterar el ángulo del recto u obstruir la salida lo suficiente para generar continencia. Los individuos con intususcepción grave y aquellos que tienen prolapso rectal sin disfunción del esfínter deben obtener buenos resultados, sea con el acceso abdominal o el perineal.

X Pronóstico El pronóstico de los pacientes con intususcepción leve a moderada, que son tratados con agentes de volumen es excelente. Los individuos con intususcepción grave y aquellos que tienen prolapso rectal sin disfunción esfinteriana obtienen buenos resultados. Aquellos con disfunción esfinteriana tienen una posibilidad de 60 a 70% de

ANORRECTO recuperar la función. El acceso abdominal se relaciona con cerca de 10% de recurrencia y el perineal con 20 a 30%. La reoperación por recurrencia es posible después de cualquier acceso, pero puede ser técnicamente más fácil desde el perineo si en la operación previa no se realizó una resección abdominal. Athanasiadis S et al: The risk of infection of three synthetic materials used in rectopexy with or without colonic resection for rectal prolapse. Int J Colorectal Dis 1996;11:42. Darzi A et al: Stapled laparoscopic rectopexy for rectal prolapse. Surg Endosc 1995;9:301. Graf W et al: Laparoscopic suture rectopexy. Dis Colon Rectum 1995;38:211. Huber FT et al: Functional results after treatment of rectal prolapse with rectopexy and sigmoid resection. World J Surg 1995;19:138;discussion 143. Jacobs LK et al: The best operation for rectal prolapse. Surg Clin North Am 1997;77:49. Mollen RM et al: Effects of rectal mobilization and lateral ligaments division on colonic and anorectal function. Dis Colon Rectum 2000;43:1283. Novell JR et al: Prospective randomized trial of Ivalon sponge versus sutured rectopexy for full-thickness rectal prolapse. Br J Surg 1994;81:904. Senagore AJ: Management of rectal prolapse: the role of laparoscopic approaches. Semin Laparosc Surg 2003;10:197. Wexner SD et al: Laparoscopic colorectal surgery: analysis of 140 cases. Surg Endosc 1996;10:133.

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La enfermedad hemorroidaria interna se desarrolla de manera diferente en mujeres mayores y varones jóvenes. En las mujeres mayores, la principal causa es el esfuerzo crónico, el cual conduce a un agrandamiento y dilatación vascular, y resulta en un estiramiento o rotura del tejido conectivo de apoyo circundante a los canales vasculares. La causa más común del esfuerzo prolongado es la defecación. En contra de la suposición popular, la deposición puede ser líquida o sólida. La patología hemorroidaria no tiene correlación con el estreñimiento (paso infrecuente de materia fecal) o con la hipertensión portal. Las hemorroides patológicas no son canales vasculares dilatados, varices o hiperplasias vasculares. El mecanismo principal en varones jóvenes es la presión aumentada en reposo dentro del conducto anal, lo que conduce a una reducción del retorno venoso, al agrandamiento venoso y a la rotura de los tejidos de apoyo. La causa de la enfermedad hemorroidaria externa se desconoce pero se relaciona con esfuerzos, como el que tiene lugar durante el estreñimiento o la diarrea. La enfermedad hemorroidaria interna se clasifica basado en la historia como sigue: sangrado hemorroidario de primer grado; sangrado hemorroidario de segundo grado con prolapso, que se reduce en forma espontánea; sangrado hemorroidario de tercer grado y prolapso que requiere reducción manual, y sangrado hemorroidario de cuarto grado con prolapso que no puede reducirse pero sí estrangularse.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas

HEMORROIDES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Hemorroides internas: f Sangre roja brillante indolora por recto. f Exudado mucoso. f Plenitud o malestar rectal.

Hemorroides externas: f Dolor perianal agudo y grave. f Masa perianal.

X Consideraciones generales El tejido hemorroidario es parte de la anatomía normal del recto distal y del conducto anal (figura 31-1). Las hemorroides internas son cojincillos de tejido vascular y conectivo que se originan por encima de la línea dentada y se alinean con la mucosa rectal o transicional. Las hemorroides externas son complejos vasculares subyacentes al ricamente inervado anodermo. La función de las hemorroides como cojines protectores que se agrandan con la sangre durante la defecación protegen el conducto anal del traumatismo directo debido al paso de las heces. El tejido hemorroidario se agranda cuando la presión intraabdominal se incrementa. Esto ocurre con la obesidad, el embarazo, el estar de pie y los esfuerzos durante la defecación. La enfermedad hemorroidaria puede incluir el complejo interno, el complejo externo o ambos. Las hemorroides internas se vuelven sintomáticas cuando el complejo interno se agranda en forma crónica o el tejido se prolapsa dentro del conducto anal, debido a la laxitud del tejido conectivo circundante y a la dilatación de las venas. Las hemorroides externas se vuelven sintomáticas con la trombosis, la cual produce un dolor perianal grave de inicio agudo. Cuando la trombosis se resuelve, la piel suprayacente se vuelve fibrótica y crea un colgajo cutáneo.

De manera típica, las hemorroides internas patológicas causan sangrado rojo brillante por el recto, exudado mucoso y, cuando son muy grandes, una sensación rectal de plenitud o malestar. De manera infrecuente, las hemorroides internas prolapsan en el conducto anal, donde pueden incarcerarse, trombosarse y necrosarse. En esta circunstancia el dolor es común. La inspección visual puede revelar un perineo de aspecto normal, edema cercano a la hemorroide comprometida, una hemorroide prolapsada o una hemorroide edematosa, gangrenosa e incarcerada. El perineo puede lucir macerado debido al flujo mucoso crónico, lo que resulta en humedad e irritación local. La anoscopia puede revelar tejido con evidencia de dilatación vascular crónica, friabilidad, movilidad y metaplasia escamosa. Puede desarrollarse un trombo intravascular agudo en una hemorroide externa que va acompañado de un dolor perianal muy intenso y agudo. Éste suele alcanzar su pico en 48 a 72 horas. Una hemorroide externa trombosada es una masa perianal subcutánea púrpura oscuro, edematosa, tensa y muy sensible. En ocasiones, el trombo causa la isquemia y necrosis de la piel suprayacente, lo que resulta en sangrado.

B. Estudios de laboratorio y de imagen El sangrado crónico de las hemorroides internas rara vez puede causar anemia. Empero, hasta que todas las otras fuentes de sangrado no hayan sido descartadas, la anemia no debe atribuirse a las hemorroides, pese a la edad de los pacientes. La enema de bario o colonoscopia son necesarias para descartar alguna enfermedad maligna y la enfermedad intestinal inflamatoria. La defecografía ayuda en el paciente en quien se sospecha defecación obstruida y prolapso rectal.

X Diagnóstico diferencial Con frecuencia, los pacientes con enfermedad perianal acuden con el cirujano con el diagnóstico preliminar impreciso de “hemorroides”. Una historia clínica completa suele sugerir el diagnóstico correcto. El sangrado indoloro atribuido a las hemorroides debe

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CAPÍTULO 31

distinguirse del sangrado rectal proveniente de una lesión maligna colorrectal, de una enfermedad intestinal inflamatoria, de una enfermedad diverticular y de los pólipos adenomatosos. El sangrado doloroso que acompaña a la deposición es causado por una úlcera rectal o una fisura anal. El esfuerzo para defecar puede ser causado por una obstrucción a la defecación. De manera similar, el prolapso rectal debe distinguirse de las hemorroides porque es seguro colocar una banda a una hemorroide pero no a un recto prolapsado. La humedad o maceración puede ser secundaria a hemorroides o a un condiloma acuminado.

X Complicaciones Las complicaciones de la hemorroide interna o externa son las indicaciones para el tratamiento médico o quirúrgico: sangrado, dolor, necrosis, exudado mucoso, humedad y, rara vez, sepsis perianal.

X Tratamiento A. Tratamiento médico De manera inicial se recomienda el manejo médico en todos los casos avanzados. Las alteraciones dietéticas, incluida la eliminación de los alimentos astringentes (p. ej., queso, plátanos) y la adición de agentes de volumen como la fibra, ablandadores fecales y un aumento en la ingesta de líquidos, son recomendadas. Suele ser benéfico el cambio de la rutina diaria al agregar ejercicio y disminuir el tiempo que pasa en el retrete.

B. Tratamiento quirúrgico Las hemorroides de primer y segundo grados suelen responder al manejo médico, pero cuando no lo hacen deben tratarse mediante ligadura con banda elástica, esclerosis, fotocoagulación, criocirugía, hemorroidectomía excisional y muchas otras técnicas locales que inducen la cicatrización y fijación de las hemorroides a los tejidos subyacentes. Las tres técnicas clásicas —ligadura con banda elástica, esclerosis y hemorroidectomía excisional— se discuten aquí con la técnica más novedosa de la hemorroidopexia con engrapadora. La ligadura con banda elástica es un procedimiento seguro que se realiza en el consultorio, además de efectivo en el tratamiento de las hemorroides de primer grado, segundo grado, tercer grado y algunas seleccionadas de cuarto grado. El tejido hemorroidario que se encuentra por encima de 1 a 2 cm de la línea dentada es pinzado e introducido dentro del tambor del aplicador de una banda elástica, donde se le colocan dos bandas en la base del complejo hemorroidario. Después de siete a 10 días, la hemorroide se desprende y elimina una porción del tejido redundante comprometido, además de dejar una cicatriz que inhibe prolapsos adicionales y sangrado del tejido remanente. Si la banda se coloca en la zona de transición o debajo, el paciente puede experimentar dolor grave, ya que dicha mucosa y la piel cuentan con una inervación muy rica. Si ello sucede, la banda debe retirarse de inmediato. En pacientes con inmunocompromiso o en aquéllos con prolapso rectal no reconocido, en ocasiones se desarrolla sepsis grave después de la colocación de la banda, una complicación que anuncia un dolor extraordinario, fiebre y retención urinaria. El tratamiento requiere antibióticos intravenosos, remoción de la banda, desbridamiento del tejido necrótico y observación. Se recomienda a los pacientes evitar agentes antiinflamatorios no esteroideos y aspirina por 10 días después de la ligadura, ya que pueden incrementar de manera significativa el sangrado que de otra manera ocurre cuando la hemorroide se desprende. La escleroterapia por inyección suele intentarse para las hemorroides de primer y segundo grados, que continúan sangrando no obstante las medidas médicas. Se inyectan 1 a 2 ml de la sustancia esclerosante en el tejido conectivo submucoso laxo situado por arri-

ba del complejo hemorroidario, el que causa la inflamación y cicatrización. Lo anterior inhibe el prolapso y sangrado del tejido hemorroidario remanente. La profundidad de la inyección es crítica, ya que la infección y las lesiones de espesor total han sido reportadas después que la mucosa se desprende. La hemorroidectomía excisional se reserva para las hemorroides de tercer grado grandes y para las de cuarto grado, para las hemorroides mixtas internas y externas que no están sujetas al tratamiento con bandas del componente interno y para las hemorroides internas incarceradas que requieren una intervención urgente. Se explora la base de la hemorroide por medio de un anoscopio. El pedículo vascular puede suturarse o ligarse con sutura absorbible. El tejido hemorroidario se reseca, pero debe hacerse con cuidado para evitar la lesión del esfínter interno subyacente mientras se disecan el cojín vascular y la mucosa suprayacente. Los defectos mucoso y cutáneo pueden dejarse abiertos, cerrarse de manera parcial o cerrarse por completo conforme se realiza la sutura para controlar el pedículo vascular. El dolor intenso, la retención urinaria, el sangrado y la impacción fecal son las complicaciones más comunes de la hemorroidectomía excisional. La incidencia de estas complicaciones puede reducirse con la mejora del control posoperatorio del dolor, administración de líquidos intravenosos intraoperatorios limitada, la atención a la técnica quirúrgica y la administración de agentes que aumenten el volumen de las heces y ablandadores de las heces. La estenosis anal es una complicación de largo plazo que puede evitarse si se deja suficiente anodermo entre los complejos hemorroidarios resecados. La hemorroidopexia con engrapadora es una técnica que utiliza un dispositivo de engrapado circular para desvascularizar el tejido hemorroidario, reducir el prolapso mucoso y realizar una anopexia. La técnica es segura, con control del dolor posoperatorio mejorado según los reportes, pero con un costo del dispositivo que limita su uso. Es muy efectiva en el tratamiento de pacientes seleccionados con enfermedad circunferencial avanzada o prolapso mucoso rectal leve. La hemorroide externa trombosada en forma aguda puede tratarse con excisión de la hemorroide o con evacuación del coágulo, si el paciente se presenta menos de 48 h después del inicio de los síntomas. La excisión elimina el coágulo y el tejido hemorroidario, lo que disminuye las posibilidades de recurrencia. No obstante, numerosos cirujanos se limitan a evacuar el trombo, lo que alivia la presión y el dolor. Si el paciente se presenta después de 48 a 72 horas que los síntomas se iniciaron, el trombo ya habrá iniciado su organización, por lo que intentar evacuarlo resultará un fracaso. Los baños de asiento caliente, una dieta alta en fibra, ablandadores fecales y la confianza son apropiados en este momento. La enfermedad hemorroidaria no es rara durante el embarazo y puede tratarse en el posparto inmediato, si los síntomas persisten.

X Pronóstico El pronóstico para la enfermedad hemorroidaria recurrente se relaciona más con el éxito en el cambio de los hábitos intestinales del paciente. El incremento de la fibra dietética, la reducción de los alimentos astringentes, la introducción de ejercicio y la reducción del tiempo sentado en el retrete son todas medidas que disminuyen la cantidad de tiempo de esfuerzo en la posición de cuclillas. Estas modificaciones de conducta son los pasos más importantes para prevenir la recurrencia. Arbman G et al: Closed vs. open hemorrhoidectomy: is there any difference? Dis Colon Rectum 2000;43:31. Corman ML et al: Stapled haemorrhoidopexy: a consensus position paper by an international working party: indications, contra-indications and technique. Colorectal Dis 2003;5:304.

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diagnóstico. Otras causas de dolor anal incluyen una fisura con o sin estenosis concomitante, hemorroides externas trombosadas, absceso perirrectal, lesión maligna, cuerpo extraño y proctalgia fugaz. La proctalgia fugaz (síndrome del elevador del ano), un diagnóstico de exclusión, es sugerida cuando un paciente se queja de un dolor que lo despierta durante el sueño. El dolor suele ser localizado en el lado izquierdo, de corta duración, y se alivia con calor, dilatación anal o relajantes musculares. Con frecuencia, el paciente tiene antecedentes de migraña y puede manifestar que el dolor se desencadena por eventos estresantes.

X Tratamiento La estenosis anal leve puede tratarse con éxito con dilatación gentil y agentes formadores de volumen. La estenosis anal grave se trata de manera quirúrgica si no hay evidencia de alguna enfermedad activa (p. ej., enfermedad de Crohn) y se dispone de tejido saludable para realizar la anoplastia. Ésta puede alcanzarse con islotes de piel o colgajos en V-Y. Ambos procedimientos incluyen la incisión del ano estenótico, la movilización de la piel circundante y la colocación de tejido saludable dentro del cierre, lo cual resuelve la estenosis. El pronóstico de la estenosis anal es excelente si no hay evidencia de enfermedad activa del ano.

FISURA Y ÚLCERA ANALES ESTENOSIS ANAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO

f Defecación obstruida. f Estenosis a la exploración rectal.

f Dolor desgarrante durante la defecación. f Sangre en el tejido o en las heces. f Dolor perianal persistente o espasmo después de la defeca-

X Consideraciones generales

f Espasmo esfinteriano. f Disrupción del anodermo.

La estenosis anal es, de manera típica, una complicación yatrógena de la cicatrización que sigue a una operación anal. En particular, las hemorroidectomías, de un cuadrante o circunferenciales (Whitehead), realizadas por personal sin experiencia pueden acabar en una estenosis. Otras causas incluyen los tumores anales, la enfermedad de Crohn, la lesión por radioterapia, las úlceras anales recurrentes, infección y traumatismos.

X Manifestaciones clínicas

ción.

X Consideraciones generales La fisura anal es una división del anodermo. Una úlcera anal es una fisura crónica. Cuando está madura, una úlcera se relaciona con un colgajo de piel (colgajo centinela) (figura 31-4). De manera típica, las fisuras tienen lugar en la línea media justo distal a la línea dentada. Dos estudios han cuestionado la regla de Goligher de que 90% son posteriores, 10% anteriores y menos de 1% ocurren de manera simultánea en las posiciones anterior y posterior. Ambos estudios

A. Signos y síntomas La estenosis anal causa una dificultad cada vez mayor durante la defecación —y mayor esfuerzo durante la misma—, movimientos intestinales con dolor escaso o a veces dolorosos y distensión. La exploración del paciente con estenosis anal puede revelar cambios posquirúrgicos y un conducto anal estenótico. La exploración digital puede ser muy dolorosa o imposible.

B. Estudios de laboratorio y de imagen No se requieren estudios adicionales del paciente con estenosis anal, aunque una enema con contraste puede ser de ayuda para delinear la extensión de la estenosis.

X Diagnóstico diferencial Los pacientes con estenosis anal pueden quejarse de dolor anal o de defecación obstruida y la exploración física puede apoyar el

Papila hipertrófica

Recto

Cripta comprometida Fisura anal (úlcera)

Conducto anal estenótico

Colgajo centinela Margen anal S Figura 31-4. Diagrama del anorrecto, donde se muestra la tríada de fisura o de úlcera.

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CAPÍTULO 31

encuentran que las fisuras anteriores son más comunes de lo esperado, pero que las fisuras se mantienen en la línea media. Las fisuras resultan de la dilatación forzada del conducto anal, lo más común durante la defecación. El anodermo pierde su continuidad y expone el músculo esfínter interno subyacente. El músculo entra en espasmo en respuesta a la exposición y falla en relajarse durante la siguiente dilatación (deposición intestinal). Ello conduce a desgarros ulteriores, profundización de la fisura y a la irritación y espasmo musculares aumentados. El espasmo muscular persistente conduce a una isquemia relativa del anodermo suprayacente e inhibe la cicatrización. Ondas ultralentas (cambios de presión de baja frecuencia y amplitud alta) se presentan a medida que la frecuencia se incrementa en pacientes con fisuras anales y desaparecen con la esfinterotomía y la cicatrización de la herida, todo lo cual sugiere una interrelación entre espasmo y enfermedad persistente. De manera clásica, la lesión inicial se cree que es un movimiento intestinal firme. El dolor relacionado con el movimiento intestinal inicial es grande y, en consecuencia, el paciente hace a un lado la urgencia de defecar ante el temor de experimentar el dolor otra vez. Ello permite la formación de heces endurecidas que desgarran más el anodermo a medida que pasan, debido a su tamaño y a la deficiente relajación del esfínter. Un ciclo de autoperpetuación del dolor, relajación deficiente y lesión repetida es el resultado. Los factores que pueden predisponer a la formación de fisuras son la cirugía anorrectal previa (hemorroidectomía, fistulotomía, destrucción de condilomas) resultante en cicatrización del anodermo con pérdida de la elasticidad, lo cual incrementa la probabilidad de que el anodermo se desgarre.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Las fisuras causan dolor y sangrado con la defecación. El dolor suele ser desgarrante o quemante, empeora durante la defecación y desaparece después de algunas horas. La sangre se observa sobre el tejido y las heces, o gotea dentro del agua del retrete, pero sin mezclarse con las heces. Puede desarrollarse estreñimiento a causa del temor de sufrir dolor. Aunque menos común, las fisuras pueden presentarse como heridas indoloras que no cicatrizan y que sangran de manera intermitente. Aunque la anoscopia y la sigmoidoscopia pueden no ser tolerables en la evaluación inicial de un paciente con una fisura, deben practicarse más tarde porque debe excluirse la presencia de un problema anorrectal maligno o la presencia de enfermedad intestinal inflamatoria. Cualquier fisura en la línea media que no cicatrice debe someterse a biopsia para excluir la enfermedad de Crohn o una lesión maligna. La exploración física mediante la tracción simple y gentil de las nalgas evierte el ano lo suficiente para revelar una disrupción del anodermo en la línea media, justo en la unión mucocutánea. Eso puede ser todo lo que se observe en una fisura aguda. En una fisura crónica, puede observarse el colgajo centinela en el borde inferior de la úlcera. La exploración digital gentil limita el espasmo del esfínter interno. La anoscopia y la proctosigmoidoscopia deben diferirse hasta que se produzca la cicatrización, o de manera alternativa el procedimiento puede practicarse bajo anestesia. Puede identificarse la tríada clásica de una papila anal hipertrófica proximal por arriba de una fisura, con el colgajo centinela en el margen anal.

B. Estudios de laboratorio y de imagen La manometría anal es innecesaria. Los estudios han mostrado un aumento de la presión anal en paciente con úlcera, pero en los pacientes con presión alta no se ha encontrado que esté aumentado el riesgo para la enfermedad por fisura-úlcera.

X Diagnóstico diferencial La enfermedad por fisura-úlcera ocurre en la línea media anterior o posterior y compromete el epitelio inmediatamente distal a la línea dentada. Las úlceras que se presentan fuera de la línea media o más allá de la línea dentada son sospechosas. La enfermedad de Crohn, la tuberculosis anal, las enfermedades malignas anales, el absceso o la enfermedad fistulosa, el citomegalovirus, herpes, clamidiosis, sífilis, sida y algunas discrasias sanguíneas pueden todas simular una fisura o una enfermedad ulcerosa. Las manifestaciones iniciales de la enfermedad de Crohn se limitan al conducto anal en 10% de los pacientes. La tuberculosis anal puede estar relacionada con una historia concomitante previa de tuberculosis pulmonar. El cáncer anal puede presentarse como una úlcera indolora. Las úlceras que no cicatrizan deben someterse a biopsia para eliminar la posibilidad de que representen una enfermedad maligna.

X Complicaciones Las complicaciones se relacionan con la persistencia de la enfermedad y con su dolor asociado, sangrado y alteración en los hábitos intestinales. Las úlceras no se convierten en malignas.

X Tratamiento A. Tratamiento médico Los ablandadores de las heces, los agentes que incrementan el volumen y los baños de asiento contribuyen a cicatrizar 90% de las fisuras anales. Un segundo episodio tiene 70% de posibilidad de cicatrizar con este régimen. Los baños de asiento después de las deposiciones dolorosas alivian el espasmo muscular. Los pacientes reciben instrucciones para remojarse en un baño caliente y contraer los esfínteres para identificar el músculo en espasmo y entonces concentrarse en relajarlo. El efecto es doble: disminuye el dolor secundario al espasmo y mejora el flujo sanguíneo a la fisura, lo cual beneficia la cicatrización. Los ablandadores de heces y los agentes que incrementan el volumen vuelven a la materia fecal más maleable, lo que disminuye el traumatismo de cada deposición. Las úlceras crónicas (mayores de un mes de duración) o las crónicas recurrentes deben considerarse para tratamiento quirúrgico. La infiltración con toxina botulínica de los esfínteres internos ayuda a cicatrizar las fisuras anales. Este agente inhibe la liberación de acetilcolina desde las fibras nerviosas presinápticas y crea una parálisis reversible que perdura por algunos meses. Ello permite mejorar la perfusión del anodermo lesionado y cicatrizar a tasas más altas que las que se logran con la terapia médica estándar o con la terapia a base de pomada de nitroglicerina tópica. La nitroglicerina (0.2%) es también un tratamiento efectivo. La pomada de nitroglicerina es una fuente de óxido nítrico, el cual es un neurotransmisor inhibitorio que relaja el esfínter interno y mejora el flujo sanguíneo hacia el anodermo. El mayor efecto colateral, la cefalea, persiste con las dosis terapéuticas más bajas (0.2 o 0.3%), lo que es causa de algunas limitaciones con esta terapia. Un tratamiento alternativo consiste en usar pomada de nifedipina al 0.3%. Este bloqueador del canal del calcio produce la relajación del esfínter sin efectos colaterales indeseables de cefalea asociados a la absorción sistémica de la nitroglicerina.

B. Tratamiento quirúrgico La esfinterotomía anal lateral interna es el procedimiento de elección después que las medidas conservadoras fallan. Puede realizarse en forma abierta, donde se realiza una incisión en la piel y el tercio distal hipertrófico del esfínter interno se divide bajo visión directa o puede hacerse en forma cerrada, en la que el bisturí se pasa por el

ANORRECTO plano interesfinteriano y se desliza en dirección medial, con lo que se divide el esfínter interno en forma ciega. Ambas técnicas proporcionan resultados similares. También es posible romper o dividir la continuidad del esfínter interno mediante un estiramiento a cuatro dedos, pero ésta es una disfunción descontrolada que se asocia con una tasa de recurrencia más alta y con incontinencia.

X Pronóstico La esfinterotomía anal lateral interna produce 90% de éxito en el tratamiento de la enfermedad por fisura úlcera anal crónica. Poco menos de 10% de los pacientes así tratados resultan incontinentes al moco y al gas. La tasa de recurrencia es menor de 10%. Altomare DF et al: Glyceryl trinitrate for chronic anal fissure: healing or headache? Results of a multicenter, randomized, placebo-controlled, double-blind trial. Dis Colon Rectum 2000;43:174. Argov S et al: Open lateral sphincterotomy is still the best treatment for chronic anal fissure. Am J Surg 2000;179:201. Brisinda G et al: A comparison of injections of botulinum toxin and topical nitroglycerin ointment for the treatment of chronic anal fissure. N Engl J Med 1999;341:65. Cook TA et al: Oral nifedipine reduces resting anal pressure and heals chronic anal fissure. Br J Surg 1999;86:1269. Fernández López F et al: Botulinum toxin for the treatment of anal fissure. Dig Surg 1999;16:515. Garcia-Aguilar J et al: Open vs. closed sphincterotomy for chronic anal fissure: long-term results. Dis Colon Rectum 1996;39:440. Jost WH: One hundred cases of anal fissure treated with botulin toxin: early and long-term results. Dis Colon Rectum 1997;40:1029. Keck JO et al: Computer-generated profiles of the anal canal in patients with anal fissure. Dis Colon Rectum 1995;38:72. Lund JN et al: A randomised, prospective, double-blind, placebo-controlled trial of glyceryl trinitrate ointment in treatment of anal fissure. Lancet 1997;349:11. Maria G et al: A comparison of botulinum toxin and saline for the treatment of chronic anal fissure. N Engl J Med 1998;338:217. Maria G et al: Influence of botulinum toxin site of injections on healing rate in patients with chronic anal fissure. Am J Surg 2000;179:46. Nelson RL: Meta-analysis of operative techniques for fissure-in-ano. Dis Colon Rectum 1999;42:1424; discussion 1428. Nelson RL: Nonsurgical therapy for anal fissure. Cochrane Database Syst Rev 2003;4:CD003431. Nyam DC et al: Long-term results of lateral internal sphincterotomy for chronic anal fissure with particular reference to incidence of fecal incontinence. Dis Colon Rectum 1999;42:1306. Oettle GJ: Glyceryl trinitrate vs. sphincterotomy for treatment of chronic fissure-in-ano: a randomized, controlled trial. Dis Colon Rectum 1997;40:1318. Richard CS et al: Internal sphincterotomy is superior to topical nitroglycerin in the treatment of chronic anal fissure: results of a randomized, controlled trial by the Canadian Colorectal Surgical Trials Group. Dis Colon Rectum 2000;43:1048. Schouten WR et al: Ischaemic nature of anal fissure. Br J Surg 1996;83:63.

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X Consideraciones generales Los abscesos perirrectales y la enfermedad fistulosa que no se relacionan con una enfermedad sistémica específica suelen tener un origen criptoglandular. El conducto anal tiene entre seis y 14 glándulas que yacen en o cerca del plano interesfinteriano. Proyecciones desde las glándulas pasan a través del esfínter interno y drenan dentro de la cripta a la altura de la línea dentada. Las glándulas pueden infectarse cuando una cripta se ocluye y retiene heces y bacterias dentro de la glándula. La oclusión puede seguir a la impacción de material vegetal o a causa de un edema por un traumatismo (heces duras o cuerpos extraños), o como resultado de un proceso inflamatorio adyacente. Si la cripta no se descomprime dentro del conducto anal, puede desarrollarse un absceso en el plano interesfinteriano. El absceso puede localizarse en o a través de este plano. Los abscesos se clasifican de acuerdo con el espacio que invaden (figura 31-5). La mayor dificultad para tratarlos se presenta cuando el absceso se localiza proximal o de manera circunferencial dentro del plano interesfinteriano o dentro de la fosa isquiorrectal, o en el profundo espacio posanal. Independientemente de su localización, la extensión de un absceso puede ser difícil de determinar sin una exploración bajo anestesia. Los antibióticos administrados mientras se espera que el absceso madure no son de ayuda. El drenaje operatorio quirúrgico temprano es el mejor modo de evitar complicaciones desastrosas potenciales de una sepsis perineal no drenada. Cuando los abscesos se drenan, sea quirúrgicamente o de manera espontánea, 50% tiene una comunicación persistente con la cripta, lo que crea una fístula desde el ano a la piel perianal (fístula en ano). Una fístula en ano no es una urgencia quirúrgica.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas De manera típica, un absceso anorrectal causa un dolor punzante, continuo e intenso que puede empeorar con la deambulación y los esfuerzos. Con menos frecuencia se observa hinchazón y exudado. Los pacientes pueden presentarse con fiebre, intranquilidad,

a

e f

INFECCIONES DEL ANORRECTO d

ABSCESO Y FÍSTULA ANORRECTALES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor anal intenso. f Masa palpable usualmente presente en la exploración peri-

neal o rectal digital.

f Sepsis sistémica.

b

c S Figura 31-5. Diagrama de la composición de los abscesos anorrectales agudos y los espacios correspondientes. (a), espacio pelvirrectal (supraelevador). (b), espacio isquiorrectal. (c), espacio perianal (subcutáneo). (d), espacio marginal (mucocutáneo). (e), espacio submucoso. (f), espacio intramuscular.

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CAPÍTULO 31

retención urinaria y una sepsis que pone en riesgo la vida. La gente con diabetes mellitus o inmunocompromiso es más vulnerable. Un paciente con una fístula en el ano puede manifestar antecedentes de dolor intenso, drenaje purulento sanguinolento relacionado con la resolución del dolor y un exudado mucopurulento crónico subsecuente. La exploración física revela una masa sensible perianal o rectal. El tamaño suele ser difícil de valorar hasta que el paciente es anestesiado. Un absceso pequeño en apariencia puede extenderse hacia arriba, dentro del espacio isquiorrectal o supraelevador. Cuando se identifican las aberturas interna y externa se debe a que hay una fístula presente. El tracto de ésta suele ser palpable.

B. Estudios de laboratorio y de imagen No son necesarios estudios de imágenes en los abscesos sin complicaciones de la enfermedad fistulosa. Los sinogramas, ultrasonido transrectal, CT e MRI pueden ser de utilidad en la valoración de una enfermedad recurrente o compleja. El ultrasonido transrectal puede identificar ramificaciones de tractos fistulosos, sepsis sin drenar persistente y extensiones que comprometen los esfínteres. La inyección de peróxido de hidrógeno en el tracto puede mejorar la sensibilidad del ultrasonido. Los rastreos de CT pueden ser de ayuda para encontrar un absceso supraelevador que ha pasado desapercibido. La MRI e MRI con espiral endorrectal pueden ser usadas en la identificación y clasificación de las fístulas.

X Diagnóstico diferencial La enfermedad de absceso y fístula de origen criptoglandular debe diferenciarse de complicaciones de la enfermedad de Crohn, la enfermedad pilonidal, hidradenitis supurativa, tuberculosis, actinomicosis, traumatismos, fisuras, carcinoma, lesión por radiación, clamidiosis, procesos dérmicos locales, tumores retrorrectales, diverticulitis y lesiones uretrales. Alrededor de 10% de los pacientes con enfermedad de Crohn se presenta con enfermedad fistulosa con absceso anorrectal sin antecedentes de enfermedad intestinal inflamatoria. La tuberculosis puede causar una enfermedad perianal granulomatosa indolente y apagada, pero suele haber antecedentes de tuberculosis. La hidradenitis supurativa produce fístulas drenantes crónicas múltiples, como puede verse con la enfermedad de fístula y absceso en herradura sin diagnosticar. La enfermedad pilonidal puede extenderse hacia el perineo; debe distinguirse de la enfermedad criptoglandular o la presencia de mechones de cabellos, la dirección del tracto y la presencia de otras aberturas en el área sacrococcígea. Debe sospecharse una fuente colónica en un paciente con enfermedad intestinal inflamatoria o diverticular conocida. Otras causas menos comunes incluyen tumores, radiación, infecciones y lesiones urológicas.

suponen superficiales en el consultorio pueden encontrarse que se extienden por encima de los elevadores. Los abscesos interesfinterianos se tratan mediante una esfinterotomía interna que drena el absceso y destruye la cripta. Los abscesos perirrectal y rectal deben drenarse con un catéter o con una incisión adecuada de la piel para prevenir el cierre prematuro y la reacumulación del absceso. Si la abertura interna de la fístula se identifica y el compromiso del esfínter externo es mínimo, debe practicarse una fistulotomía cuando el absceso se drena. Sin embargo, la abertura interna suele ser difícil de encontrar debido a la inflamación y el drenaje; es todo lo que puede lograrse. En este caso, se prefiere el drenaje por catéter a la incisión de la piel, porque el catéter: (1) establece el drenaje con un mínimo compromiso de la piel perianal normal, (2) facilita la identificación de la abertura interna en una evaluación subsecuente y (3) facilita el cumplimiento del paciente al eliminar la necesidad de empacar o dejar la herida abierta. Los pacientes con abscesos crónicos o recurrentes después de un aparente drenaje quirúrgico adecuado suelen tener un absceso sin drenar en el espacio posanal que comunica con la fosa isquiorrectal por medio de una fístula en herradura. El tratamiento incluye la abertura del profundo espacio posanal y el contradrenaje del tracto a través de la abertura externa en el espacio isquiorrectal. La fístula en herradura casi siempre es de origen criptoglandular en la línea media posterior. Cuando el espacio posanal cicatriza, se elimina el contradrenaje. Los pacientes con inmunocompromiso son un desafío particular. Con compromiso moderado (p. ej., diabetes mellitus), se requiere el drenaje urgente en el quirófano, ya que estos pacientes son propensos a infecciones anorrectales necrosantes. Con compromiso grave (p. ej., pacientes que reciben quimioterapia), la infección puede ocurrir sin un absceso debido a la neutropenia. En estos pacientes, es importante intentar localizar el proceso, establecer el drenaje, localizar la abertura interna y obtener una muestra para biopsia para examinar y cultivar el tejido (para eliminar una leucemia y seleccionar antibióticos). El tratamiento de las fístulas lo determina el curso de la fístula. La regla de Salmon-Goodsall es de ayuda para identificar la dirección del tracto (figura 31-6). Si el tracto pasa de manera superficial y no compromete el esfínter muscular, una incisión simple del tracto con la ablación de la glándula y la saucerización de la piel en la abertura externa es todo lo necesario. Una fístula que compromete una pequeña cantidad de esfínter puede recibir un tratamiento similar. Un tracto que pasa profundo y que envuelve una cantidad indeterminada de músculo puede ser tratado de manera

“Fístula anterior larga”

Anterior Abertura secundaria

X Complicaciones Las complicaciones de un absceso anorrectal sin drenar pueden ser catastróficas. A menos que se drene, la infección puede diseminarse con rapidez y resultar en una pérdida tisular extensa, lesión esfinteriana e incluso la muerte. En contraste, una fístula en el ano que se desarrolla cuando el absceso es drenado no constituye una urgencia quirúrgica. Una fístula crónica puede relacionarse con la formación de un absceso perianal recurrente y, rara vez, con un cáncer del tracto fistuloso.

X Tratamiento Los abscesos deben drenarse en forma quirúrgica. Es mejor hacerlo en el quirófano, donde la anestesia permite la evaluación adecuada de la extensión de la enfermedad. Los abscesos que se

Abertura primaria en la cripta Línea anal transversa

Posterior S Figura 31-6. Regla de Salmon-Goodsall. Relación habitual de las aberturas de las fístulas primarias y secundarias. Cuando hay una abertura anterior y también una posterior de la misma fístula, aplica la regla de la abertura posterior; la fístula anterior larga es una excepción a la regla.

ANORRECTO inicial con un tapón de colágena, el cual tiene una tasa de éxito de 70.8 y 35% para fístula simple y compleja, respectivamente. Las de los pacientes que tiene enfermedad de Crohn son menores que para aquellos que no la padecen (26.6 contra 66.7%, respectivamente). Si no se tiene el resultado deseado, el mejor tratamiento de la úlcera es la colocación de un colgajo mucoso (que se describe en la sección de Fístula rectovaginal), debido a que la división muscular inmediata o retrasada (como con un sedal) se relaciona con el riesgo de incontinencia.

X Pronóstico El pronóstico para la enfermedad criptoglandular con absceso y fístula es excelente cuando se identifica la fuente infecciosa. Las fístulas persisten cuando la fuente no se identifica o no se drena de manera adecuada, cuando el diagnóstico es incorrecto o cuando el cuidado posoperatorio es insuficiente. Brook I et al: The aerobic and anaerobic bacteriology of perirectal abscesses. J Clin Microbiol 1997;35:2974. Chapple KS et al: Prognostic value of magnetic resonance imaging in the management of fistula-in-ano. Dis Colon Rectum 2000;43:511. Cho DY: Endosonographic criteria for an internal opening of fistula-inano. Dis Colon Rectum 1999;42:515. Cintron JR et al: Repair of fistulas-in-ano using fibrin adhesive: longterm follow-up. Dis Colon Rectum 2000;43:944. Garcia-Aguilar J et al: Anal fistula surgery. Factors associated with recurrence and incontinence. Dis Colon Rectum 1996;39:723. Ho YH et al: Marsupialization of fistulotomy wounds improves healing: a randomized controlled trial. Br J Surg 1998;85:105. Jun SH et al: Anocutaneous advancement flap closure of high anal fistulas. Br J Surg 1999;86:490. Knoefel WT et al: The initial approach to anorectal abscesses: fistulotomy is safe and reduces the chance of recurrences. Dig Surg 2000;17:274. Ky AJ et al: Collagen fistula plug for the treatment of anal fistulas. Dis Colon Rectum 2008;51:838. Miller GV et al: Flap advancement and core fistulectomy for complex rectal fistula. Br J Surg 1998;85:108. Nelson RL et al: Dermal island-flap anoplasty for transsphincteric fistula-in-ano: assessment of treatment failures. Dis Colon Rectum 2000;43:681. Park JJ et al: Repair of chronic anorectal fistulae using commercial fibrin sealant. Arch Surg 2000;135:166. Practice parameters for treatment of fistula-in-ano—supporting documentation. The Standards Practice Task Force. The American Society of Colon and Rectal Surgeons. Dis Colon Rectum 1996;39:1363.

FÍSTULA RECTOVAGINAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Pasaje de heces y flatos a través de la vagina. f Continencia alterada. f El tracto suele ser visible o palpable.

X Consideraciones generales Las fístulas rectovaginales se producen a consecuencia de lesiones obstétricas, enfermedad de Crohn, diverticulitis, radiación, enfermedad criptoglandular no drenada, traumatismos por cuerpos extraños, extirpación quirúrgica de tumores rectales anteriores y enfermedades malignas del recto, cuello uterino o vagina. Las fístulas se clasifican como bajas, medias o altas. La localización y causa de la fístula determina el acceso quirúrgico.

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X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas El paso de heces y flatos a través de la vagina es característico de las fístulas rectovaginales. Puede haber varios grados de incontinencia. Una abertura en la vagina o el recto puede verse o percibirse durante la exploración física.

B. Estudios de laboratorio y de imagen Un vaginograma o una enema de bario puede identificar la fístula. Si la fístula no se demuestra durante el examen radiográfico o físico, puede administrarse una enema de azul de metileno diluido con un tampón en la vagina. Si hay una fístula, ello debe confirmarse por la tinción del tampón con el azul de metileno.

X Diagnóstico diferencial Los signos y síntomas de una fístula rectovaginal son inconfundibles. Lo importante es diferenciar la causa de la fístula, ya que ello afecta el tratamiento, como se discute enseguida en forma breve.

X Complicaciones Las complicaciones principales de la fístula rectovaginal son la higiene deteriorada y la incontinencia.

X Tratamiento La causa y localización de la fístula determina el tratamiento. El compromiso de los tejidos circundantes por el proceso morboso que condiciona la fístula puede limitar las opciones quirúrgicas. Por ejemplo, en pacientes con enfermedad de Crohn activa o lesión por radiación de los tejidos circundantes, la fístula no puede repararse con procedimientos locales. La enfermedad de Crohn debe entrar en remisión antes de que la fístula pueda repararse. Las lesiones por radiación requieren tejido sano normal, que debe tomarse de regiones vecinas al campo radiado. Las fístulas rectovaginales bajas (abertura rectal próxima a la línea dentada y abertura vaginal próxima a la horquilla vulvar) suelen resultar de lesiones obstétricas, traumatismos por cuerpos extraños, enfermedad criptoglandular o enfermedad de Crohn. Las lesiones obstétricas suelen cicatrizar en los primeros tres meses. Esperar tres meses permite que la inflamación se resuelva, lo cual facilita la reparación y permite el cierre de aquellas fístulas que cicatrizaron en forma espontánea. De manera similar, las fístulas traumáticas pueden repararse con mayor facilidad después que la inflamación se resuelve. Las fístulas secundarias a la enfermedad criptoglandular pueden cerrar de manera espontánea una vez que el proceso primario se drena. Las fístulas secundarias a la enfermedad de Crohn rara vez cicatrizan en forma espontánea. Es necesaria una terapia médica agresiva con control quirúrgico de la sepsis perianal para conservar los esfínteres. Cuando la enfermedad remite, los procedimientos con colgajos pueden ponerse en práctica. El principio es obtener tejido fresco sano de los tejidos circundantes de la fístula y resecar la abertura rectal vieja. Ello suele retrasar la proctectomía y preservar el esfínter anal y el recto. Los pacientes con enfermedad grave que no responden a las medidas locales pueden requerir una colostomía derivativa temporal. Después de la derivación, con frecuencia se encuentra un solo foco de enfermedad y, por lo tanto, puede practicarse el procedimiento con colgajo en la medida que se deriva la corriente fecal. La destrucción extensa del recto o los esfínteres puede obligar a la proctectomía inmediata sin intentos de preservación local. La intervención quirúrgica temprana y el drenaje o la derivación conservadores pueden postergar esta situación.

CAPÍTULO 31

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Las fístulas mediorrectales de la enfermedad criptoglandular, de la enfermedad de Crohn o de las lesiones obstétricas deben tratarse como se describió antes. Aquellas que ocurren de manera secundaria a la radiación no están sujetas a procedimientos locales, ya que los tejidos circundantes presentan una afección similar. Se prefieren la resección transabdominal y la anastomosis coloanal. Estos pacientes representan un desafío muy particular. Otras opciones quirúrgicas están más allá de las pretensiones de este capítulo. Las fístulas rectales altas resultan de enfermedad de Crohn, enfermedad diverticular, lesión quirúrgica, enfermedad maligna y radiación. Las fístulas rectovaginales altas se tratan mejor con un acceso transabdominal. Éste permite la resección del intestino enfermo y origina la fístula.

X Pronóstico El pronóstico lo determina la causa de la fístula. Fry RD et al: Rectovaginal fistula. Surg Ann 1995;27:113. Hull TL et al: Surgical approaches to low anovaginal fistula in Crohn’s disease. Am J Surg 1997;173:95. Hyman N: Endoanal advancement flap repair for complex anorectal fistula. Am J Surg 1999;178:337. Khanduja KS et al: Reconstruction of rectovaginal fistula with sphincter disruption by combining rectal mucosal advancement flap and anal sphincteroplasty. Dis Colon Rectum 1999;42:1432. Marchesa P et al: Advancement sleeve flaps for treatment of severe perianal Crohn’s disease. Br J Surg 1998;85:1695. Ozuner G et al: Long-term analysis of the use of transanal rectal advancement flaps for complicated anorectal/vaginal fistulas. Dis Colon Rectum 1996;39:10. Simmang CL et al: Rectal sleeve advancement: repair of rectovaginal fistula associated with anorectal stricture in Crohn’s disease. Dis Colon Rectum 1998;41:787. Tsang CB et al: Anal sphincter integrity and function influences outcome in rectovaginal fistula repair. Dis Colon Rectum 1998;41:1141. Tsang CB et al: Rectovaginal fistulas. Therapeutic options. Surg Clin North Am 1997;77:95. Venkatesh KS et al: Fibrin glue application in the treatment of recurrent anorectal fistulas. Dis Colon Rectum 1999;42:1136. Yee LF et al: Use of endoanal ultrasound in patients with rectovaginal fistulas. Dis Colon Rectum 1999;42:1057.

ENFERMEDAD PILONIDAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Abscesos recurrentes crónicos agudos o senos drenantes cró-

nicos sobre la región sacrococcígea o perianal.

f Dolor, sensibilidad, drenaje purulento, mechón de cabello,

induración.

X Consideraciones generales La incidencia de la enfermedad pilonidal es más alta en varones blancos (3:1, relación varón-mujer) entre las edades de 15 y 40 años, con una incidencia pico entre los 16 y 20 años. Rara vez ocurre en pacientes mayores de 50 años de edad. Hasta hace un tiempo se creía que la enfermedad pilonidal era una afección congénita que se desarrollaba a lo largo de un tracto epitelizado de la hendidura natal. Ahora se considera como una infección adquirida de folículos pilosos de la hendidura natal, los cuales se distienden y obstruyen, y rompen dentro de los tejidos subcutáneos para formar un absceso pilonidal. El cabello de la piel circundante es arrojado dentro de la cavidad del absceso con la fricción que generan los músculos glúteos durante el acto de caminar.

X Manifestaciones clínicas Los pacientes con enfermedad pilonidal pueden presentar pequeños hoyuelos en la línea media o abscesos sobre o fuera de la línea media cerca del cóccix o el sacro. Los pacientes suelen ser varones hirsutos y pesados que transpiran de manera profusa. Ese estudio inicial se limita a una exploración física, a menos que se sospeche enfermedad de Crohn, en cuyo caso se hace necesaria una evaluación más extensa. La exploración física puede revelar un espectro de enfermedad desde la supuración aguda y un absceso no drenado a senos drenantes crónicos con múltiples tractos maduros en los que el cabello protruye desde aberturas que se parecen a hoyuelos.

X Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la enfermedad fistulosa y abscedada criptoglandular del ano, la hidradenitis supurativa, furúnculo y actinomicosis.

X Complicaciones La enfermedad pilonidal no tratada puede resultar en múltiples senos drenantes con abscesos recurrentes crónicos, drenaje, ropa manchada y, rara vez, infecciones de heridas necrosantes o degeneración maligna.

X Tratamiento Los abscesos pilonidales pueden drenarse con anestesia local. Puede insertarse una sonda en la abertura primaria y el absceso abrirse. El tejido de granulación y los mechones de cabello se eliminan, pero la terapia definitiva no se requiere en el primer procedimiento. Se ha informado una tasa de curación de 60 a 80% después del destechamiento primario y la extracción del cabello. En aquéllos en que no se produce la cicatrización después de tres meses o desarrollan un seno drenante crónico, debe considerarse la terapia definitiva. La terapia no operatoria con cuidado meticuloso de la piel (rasurado de la hendidura natal, higiene perineal) y el drenaje de los abscesos reducen de manera sustancial la necesidad de operar. La excisión conservadora de los hoyuelos de la línea media con remoción del cabello de los tractos laterales y el rasurado semanal posoperatorio tiene una tasa de éxito de 90%. También se han recomendado la excisión con empaquetamiento abierto, la marsupialización o el cierre primario con o sin colgajo. Ya sea el empaquetamiento abierto o la marsupialización dejan al paciente con una herida dolorosa que tarda en cicatrizar y la marsupialización ha reportado una tasa de recurrencia de 10%. El cierre primario simple con frecuencia termina en dehiscencia debido a que la piel de la línea media tiene una irrigación sanguínea pobre, las heridas se cierran bajo tensión y hay con frecuencia un espacio muerto en la base del defecto que es susceptible de infección. El cierre con un drenaje por aspiración o el uso de incisiones laterales con resección de los tractos disminuye la tasa de dehiscencia de la herida. Una revisión reciente de Cochrane no muestra un beneficio claro que apoye el cierre primario o la cicatrización abierta por segunda intención. Sin embargo, cuando se escoge el cierre primario, las reparaciones fuera de la línea media fueron favorecidas sobre las reparaciones en la línea media.

X Pronóstico El pronóstico después de la operación es excelente. La enfermedad recurrente o persistente ha sido reportada en 0 a 15% y es probable que se deba a una excisión inadecuada donde la abertura externa o tractos ocultos se dejaron olvidados. La higiene posoperatoria inadecuada con crecimiento del cabello hacia adentro de la herida también conduce a la recurrencia.

ANORRECTO Abu Galala KH et al: Treatment of pilonidal sinus by primary closure with a transposed rhomboid flap compared with deep suturing: a prospective randomised clinical trial. Eur J Surg 1999;165:468. Akinci OF et al: Simple and effective surgical treatment of pilonidal sinus: asymmetric excision and primary closure using suction drain and subcuticular skin closure. Dis Colon Rectum 2000;43:701. Armstrong JH et al: Pilonidal sinus disease. The conservative approach. Arch Surg 1994;129:914. Bozkurt MK et al: Management of pilonidal sinus with the Limberg flap. Dis Colon Rectum 1998;41:775. McCallum I et al: Healing by primary versus secondary intention after surgical treatment for pilonidal sinus. Cochrane Database Syst Rev 2007;4:CD006213 Peterson S et al: Primary closure techniques in chronic pilonidal sinus: a survey of the results of different surgical approaches. Dis Colon Rectum 2002;45:1458. Senapati A et al: Bascom’s operation in the day-surgical management of symptomatic pilonidal sinus. Br J Surg 2000;87:1067. Spivak H et al: Treatment of chronic pilonidal disease. Dis Colon Rectum 1996;39:1136.

PRURITO ANAL

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Prurito perianal serio, con frecuencia nocturno. f Cuando es crónico, la piel se vuelve pálida, correosa y gruesa.

X Consideraciones generales El prurito anal suele ser idiopático. La mayoría de los pacientes se han tratado con muchas preparaciones populares sin obtener alivio. Estos agentes pueden exacerbar el problema al mantener húmedo el perineo, lo que causa irritación adicional, o al generar una dermatitis por contacto (en especial los anestésicos locales). La higiene deficiente del perineo puede condicionar la irritación del exquisitamente sensible anodermo y prurito subsecuente. En contraste, los lavados frecuentes con jabón y detergente secan la piel y también producen prurito. Los oxiuros (Enterobius vermicularis) son la causa más común de prurito perianal en los niños.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas

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Como se destaca antes, el prurito puede ser secundario a la limpieza excesiva o a la aplicación de cremas en la región perianal. Las enfermedades dermatológicas primarias como el liquen plano, el eccema atópico, la psoriasis y la dermatitis seborreica pueden afectar el perineo. Las superinfecciones micóticas (dermatofitosis, candidosis), parasitarias (Enterobius vermicularis, escabiosis o pediculosis) y bacterianas deben ser consideradas. Otras causas incluyen la dermatitis por contacto a partir de cremas o jabones anestésicos locales, uso reciente de antibióticos, enfermedades sistémicas (diabetes, hepatopatía), factores dietéticos y neoplasias perianales (enfermedades de Bowen y de Paget extramamaria). El prurito también puede ser consecuencia de una indumentaria muy ajustada, obesidad y de vivir en un clima cálido. Cuando no se puede encontrar una causa específica, se lo considera idiopático.

X Complicaciones Las complicaciones incluyen excoriación grave, ulceración e infección secundaria del perineo.

X Tratamiento Las causas identificables de prurito anal, como las hemorroides, infección por levaduras o parásitos, deben tratarse. Los pacientes deben educarse acerca del cuidado perineal adecuado y debe desalentarse el uso de jabones y cremas tópicas. El perineo debe mantenerse seco. El uso de una secadora de aire sobre el perineo después del baño puede ser de utilidad. La modificación en los hábitos dietéticos puede ser necesaria. Café, té, refresco de cola, cerveza, chocolate y tomates causan prurito perianal y deben excluirse de la dieta, cuando menos por dos semanas. Los síntomas se resuelven con modificaciones en la dieta y en los hábitos de higiene personal. Después que los síntomas se controlan, cada grupo de alimento debe añadirse de manera secuencial para identificar al agente causal. El prurito refractario a las medidas anteriores puede tratarse con la inyección intradérmica de solución de azul de metileno al 1%.

X Pronóstico La recaída es común y la reeducación es efectiva con frecuencia. En los casos refractarios, puede ser necesaria la consulta dermatológica y psiquiátrica.

PROCTITIS Y ANUSITIS

El paciente experimenta prurito perianal serio, que suele empeorar en la noche. La piel está engrosada, pálida y correosa en el estado crónico, pero puede ser normal en el estado agudo. En los niños con oxiuros, el prurito perianal es más serio en la noche, cuando los parásitos depositan sus huevos en la piel perianal.

La proctitis y la anusitis son términos inespecíficos para diferentes grados de inflamación debida a enfermedades infecciosas o inflamatorias. El agente o suceso causal determina los síntomas, signos y el manejo apropiado. Cuando se consideren estas enfermedades debe ponerse particular atención a las prácticas sexuales y a las enfermedades de transmisión sexual.

B. Estudios de laboratorio y de imagen

1. Proctitis herpética

El diagnóstico de los oxiuros se hace aplicando cinta transparente engomada en la piel perianal, la cual adhiere los huevos y permite verlos bajo el microscopio. Al observarlo al microscopio, el raspado de la piel perianal puede revelar hongos o parásitos. Puede ser necesaria una evaluación por biopsia e histológica en los casos refractarios para descartar la presencia de alguna enfermedad maligna.

Las lesiones tienen aspecto de vesículas, cuya rotura forma úlceras que se infectan de manera secundaria. Los pacientes pueden presentarse con dolor anal temprano y vesículas, y más tarde con ulceraciones, exudado, sangrado rectal, tenesmo e incluso temor a defecar a causa del dolor que provoca. Con frecuencia se determina la presencia de fiebre y malestar general. Se requiere que no haya antecedentes de coito anorreceptivo, ya que la enfermedad puede diseminarse por extensión desde la vagina. El cultivo viral de la vesícula o la biopsia de la úlcera son diagnósticos. El herpes simple tipo 2 es el más común. El aciclovir oral es el tratamiento de elección pero no es curativo. Reduce la duración de la erupción y la transmisión viral

X Diagnóstico diferencial El prurito puede relacionarse con otras lesiones perianales que distorsionan la anatomía anal normal, como las hemorroides, fístulas, fisuras, tumores del anorrecto, operaciones previas y radioterapia.

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CAPÍTULO 31

e incrementa el intervalo entre los ataques. El primer episodio se relaciona con mayor dolor y duración más prolongada de la ulceración. Los episodios subsecuentes son por lo general más breves e indoloros.

y extenderse desde la base del escroto. La inmunosupresión, ya sea a partir de fármacos después de un trasplante o por VIH, aumenta la susceptibilidad a la enfermedad condilomatosa con tasas de prevalencia de 5 y 85%, respectivamente.

2. Sífilis anorrectal

X Manifestaciones clínicas

El chancro es una úlcera perianal indurada e insensible en el sitio de la inoculación. También pueden estar presentes proctitis, seudotumores y condilomata lata. Los condilomata lata o condilomas planos son contiguos a las pápulas hipertróficas que acompañan a la sífilis secundaria. El examen microscópico en campo oscuro del exudado para Treponema pallidum y las pruebas serológicas son los métodos preferidos del diagnóstico. Las pruebas serológicas pueden ser negativas de manera inicial y por ello deben repetirse varios meses más tarde. La penicilina es el tratamiento de elección. El pronóstico es bueno. Los contactos deben reconocerse y tratarse.

A. Signos y síntomas

3. Proctitis gonocócica

La anoscopia o la proctosigmoidoscopia son esenciales debido a que la enfermedad se extiende hacia adentro en más de tres cuartas partes de los pacientes y porque la enfermedad intraanal está presente en 95% de los casos de varones homosexuales. Puede tomarse material para cultivo y pruebas serológicas para enfermedades venéreas del pene, ano, boca y vagina.

El espectro de síntomas va de ninguno a la defecación dolorosa. El sangrado y el exudado rectales, la excoriación perianal y las fístulas pueden estar presentes. La mucosa tiene aspecto friable y edematoso. Los cultivos de ano, vagina, uretra y faringe deben obtenerse y sembrarse en el medio de Thayer-Martin. El diplococo gramnegativo Neisseria gonorrhoeae es el agente causal. La penicilina G procaínica intramuscular y el probenecid oral son el tratamiento de elección. Las cepas resistentes deben tratarse con espectinomicina. Deben realizarse exámenes y cultivos de seguimiento para confirmar que el tratamiento fue adecuado. El pronóstico es excelente.

4. Proctitis por clamidia y linfogranuloma venéreo Como en la proctitis gonocócica, los síntomas de la proctitis clamidiásica cubren un espectro en el que en un extremo no hay ningún síntoma y en el otro hay dolor rectal, sangrado y exudado. La pequeña úlcera superficial del linfogranuloma venéreo (LGV) puede pasar desapercibida, pero la adenopatía inguinal puede ser más marcada. Los datos tardíos incluyen proctitis hemorrágica y estrechez rectal. El agente causal es Chlamydia trachomatis, un parásito intracelular que se adquiere durante el coito anal o por extensión directa a través de los linfáticos del tabique rectovaginal. El diagnóstico se hace con la prueba de fijación de complemento para LGV. También se usan los cultivos de tejido. Se recomienda el tratamiento con tetraciclina durante 21 días, pero la eritromicina es también una alternativa aceptable. Las estrecheces tempranas pueden dilatarse y aunque poco común, pueden causar obstrucción intestinal y requerir colostomía.

5. Condiloma acuminado El virus del papiloma humano (HPV) es el agente causal del condiloma acuminado. Se han identificado múltiples tipos. Los tipos HPV-6 y HPV-11 se relacionan con la verruga genital común y benigna, mientras que el HPV-16 y HPV-18 se asocian con el desarrollo de displasia anal de alto grado y de cáncer anal. En Estados Unidos, el condiloma acuminado es la enfermedad viral de transmisión sexual más común, con un millón de nuevos casos reportados por año. Es también la infección anorrectal más común entre los varones homosexuales y de particular prevalencia entre los pacientes positivos al VIH. Sin embargo, la enfermedad no se limita a varones o mujeres que practican el coito anorreceptivo. En mujeres, el virus puede desplazarse desde la vagina, y en varones puede acumularse

La queja más frecuente es el crecimiento perianal. Prurito, exudado, sangrado, olor y dolor anal están presentes en grado menor. La exploración física revela la clásica lesión en coliflor, la cual puede ser aislada, estar agrupada o ser coalescente. Las verrugas tienden a extenderse en una alineación radial fuera del ano. Las lesiones pueden llamar la atención por el gran tamaño alcanzado en el momento de la presentación.

B. Estudios de laboratorio y de imagen

X Diagnóstico diferencial Estas lesiones deben distinguirse de las de condiloma latum, de la sífilis secundaria y del carcinoma de células escamosas anal. El condiloma latum es más plano, pálido y blando que el condiloma acuminado. El carcinoma de célula escamosa suele ser doloroso y tender a ulcerarse, mientras que los condilomas no son sensibles ni ulcerados.

X Complicaciones El carcinoma de células escamosas del conducto anal es la complicación principal.

X Tratamiento y pronóstico La extensión de la enfermedad y el riesgo de que sea maligna determinan el tratamiento. La enfermedad mínima se trata en el consultorio con agentes tópicos como el ácido bicloracético o resina de podofilina al 25% en pintura de benzoína. El primero es el predilecto y hay pocas complicaciones (escara), porque el último debe ser lavado en 4 a 6 h para limitar el dolor. Las verrugas responden con prontitud a la terapéutica. Los pacientes deben verse a intervalos regulares hasta que se complete la resolución. La enfermedad más extensa puede requerir una sesión de tratamiento inicial bajo anestesia para que lesiones al azar se resequen a fin de someterlas a evaluación patológica para eliminar la displasia y para que las restantes puedan ser coaguladas. El electrocauterio coagula las lesiones. Debe tenerse cuidado para no dañar la piel circundante. La evaluación de seguimiento puede revelar enfermedad residual, pero con frecuencia ésta es fácil de tratar mediante agentes tópicos en el mismo consultorio. La terapia con láser es otro método de destrucción del condiloma. Las tasas de recurrencia son bajas, pero el equipo es caro. La enfermedad recurrente puede responder a la excisión o destrucción repetida. El imiquimod es un modulador inmunitario de aplicación tópica que induce la liberación de interferón y citocina por los tejidos del huésped. Éstos activan el sistema inmunitario del huésped para atacar la infección por el HPV mediante la inmunidad innata

ANORRECTO y la mediada por células. En pacientes seleccionados, la eliminación de la verruga externa se eliminó en 72 a 84% de los casos. El imiquimod también puede ser de utilidad como terapéutica adjunta después de la excisión. La primera descripción de vacunas autólogas se reportó en 1944, pero es sólo en tiempos recientes que las vacunas son esperanzadoras. El objetivo de las vacunas actuales son las proteínas estructurales últimas de la cápside viral (E6, E7) para generar una respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T citotóxicos. Hace muy poco se desarrolló una vacuna cuadrivalente cuyos objetivos son el HPV-6, HPV-11, HPV-16 y HPV-18 para la prevención de la displasia cervical y que pueden desempeñar un papel en la prevención del condiloma anal, así como en la displasia de esta estructura. Su impacto en la prevención específica de la displasia anal se encuentra en evaluación en un ensayo prospectivo. El HPV-16 y HPV-18 son agentes causales asociados con el carcinoma de células escamosas del conducto anal. Esta asociación ha conducido a nuevas técnicas de tamizaje para evaluar a los pacientes de alto riesgo por enfermedad oculta. Estas técnicas se discuten en la sección sobre neoplasias anales y perianales. Las biopsias representativas de los condilomas aparentes en el contexto clínico deben enviarse a estudio patológico, porque pueden encontrarse displasias de bajo o alto grado o carcinoma de células escamosas del conducto anal. Los tumores de Buschke-Löwenstein son condilomas acuminados gigantes que muestran agresión local y exhiben una conducta maligna con histología benigna. La excisión radical es con frecuencia la única opción terapéutica, ya sea para paliar o curar. La incisión local amplia e incluso la cirugía con quimioterapia y radioterapia adyuvantes han sido usadas con éxito.

6. Chancroide Haemophilus ducreyi causa una úlcera perianal blanda que es dolorosa, con frecuencia múltiple y que sangra con facilidad. La autoinoculación es común. Los ganglios linfáticos inguinales se vuelven fluctuantes, se rompen y drenan. Los cultivos son diagnósticos. Las opciones terapéuticas incluyen la azitromicina, 1 g por vía oral en una sola dosis; ceftriaxona, 250 mg intramusculares en una sola dosis; ciprofloxacina, 500 mg por vía oral dos veces por día durante tres días, o eritromicina base, 500 mg por vía oral cuatro veces al día durante siete días. Todos son tratamientos efectivos y opcionales.

7. Proctitis inflamatoria La proctitis inflamatoria es una forma leve de colitis ulcerativa que se limita al recto. Son comunes el sangrado rectal, exudado, diarrea y tenesmo. La mucosa rectal se encuentra inflamada y friable, pero el colon aparece normal a la exploración. El curso de la enfermedad suele ser autolimitado. Sólo alrededor de 10% de los pacientes desarrollan siempre manifestaciones colónicas de colitis ulcerativa. Se toman muestras para biopsia durante la endoscopia para descartar procesos infecciosos y enfermedad de Crohn. Antes de comenzar la terapia esteroidea debe descartarse cualquier proceso infeccioso. La distinción entre enfermedad de Crohn y proctitis inflamatoria puede ser difícil. La falta de respuesta a la terapia apropiada debe motivar la revaloración del paciente. Las enemas de retención de esteroides se administran durante dos semanas. Si no hay respuesta, se inicia un curso corto con esteroides orales. Además, puede administrarse mesalamina (ácido 5-aminosalicílico) por vía oral o rectal en una enema o supositorio. Los pacientes deben evitar los productos lácteos y la leche misma, frutas y fibra dietética. De manera habitual la enfermedad responde a estas medidas y se resuelve con rapidez.

621

8. Proctitis por radiación La proctitis por radiación en un paciente con antecedentes de radioterapia del recto se manifiesta de manera inicial por diarrea, sangrado rectal, exudado, tenesmo, dolor e incontinencia. La enfermedad tardía puede desarrollarse meses a años después de la lesión. Los síntomas de enfermedad tardíos son secundarios a estrecheces, fístulas y telangiectasias, las cuales pueden presentarse como infecciones recurrentes de las vías urinarias, flujo vaginal, incontinencia fecal, sangrado rectal, cambios en el calibre de las heces y estreñimiento. Los síntomas incluyen sangrado, cambio en los hábitos intestinales, infecciones de las vías urinarias y flujo vaginal. La endoscopia puede revelar una mucosa friable y edematosa, telangiectasias o estrecheces y puede mostrar aberturas internas de fístulas. La terapéutica inicial incluye agentes formadores de volumen, antidiarreicos y antiespasmódicos. Los esteroides tópicos, las preparaciones de mesalamina, los supositorios de misoprostol y los ácidos grasos de cadena corta deben usarse en la enfermedad aguda y crónica. La proctitis hemorrágica refractaria puede ser tratada con la aplicación de formalina sobre la mucosa rectal. La dilatación de las estrecheces y la coagulación con láser de las telangiectasias son útiles en la enfermedad tardía. La llave para el éxito quirúrgico en las fístulas en tratamiento que van a la vejiga o a la vagina es la interposición o transposición de un tejido no radiado sano dentro de campo. Sólo de manera infrecuente el recto es radiado de manera incorrecta y debe ser resecado. Por lo tanto, el pronóstico es bueno. Babb RR: Radiation proctitis: a review. Am J Gastroenterol 1996;91:1309. Berry JM, Palefsky JM: A review of human papillomavirus vaccines: from basic science to clinical trials. Frontiers Biosci 2003;8:s333. Bjork M et al: Giant condyloma acuminatum (Buschke-Löwenstein tumor) of the anorectum with malignant transformation. Eur J Surg 1995;161:691. Breese PL et al: Anal human papillomavirus infection among homosexual and bisexual men: prevalence of type-specific infection and association with human immunodeficiency virus. Sex Transm Dis 1995;22:7. Chang GJ, Welton ML: Human papillomavirus, condylomata acuminata, and anal neoplasia. Clin Colon Rectal Surg 2004;17:55. Centers for Disease Control and Prevention: Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2002. MMWR 2002;51. Counter SF et al: Prospective evaluation of formalin therapy for radiation proctitis. Am J Surg 1999;177:396. El-Attar SM et al: Anal warts, sexually transmitted diseases, and anorectal conditions associated with human immunodeficiency virus. Prim Care 1999;26:81. Fantin AC et al: Argon beam coagulation for treatment of symptomatic radiation-induced proctitis. Gastrointest Endosc 1999;49(4 Part 1):515. Farouk R, Lee PW: Intradermal methylene blue injection for the treatment of intractable idiopathic pruritus ani. Br J Surg 1997;84:670. Hakim AA et al: Indications and efficacy of the human papillomavirus vaccine. Curr Treat Options Oncol 2007;6:393. Hemminki K et al: Cancer in husbands of cervical cancer patients. Epidemiology 2000;11:347. Khan AM et al: A prospective randomized placebo-controlled doubleblinded pilot study of misoprostol rectal suppositories in the prevention of acute and chronic radiation proctitis symptoms in prostate cancer patients. Am J Gastroenterol 2000;95:1961. Kobal B: Herpes simplex genitalis type 2: our experiences. Clin Exp Obstet Gynec 1999;26:123. Palefsky JM: Anal squamous intraepithelial lesions in human immunodeficiency virus-positive men and women. Semin Oncol 2000;27:471. Palefsky JM: Anal squamous intraepithelial lesions: relation to HIV and human papillomavirus infection. J Acquir Immune Defic Syndr 1999;21(Suppl 1):S42. Pinto A et al: Short-chain fatty acids are effective in short-term treatment of chronic radiation proctitis: randomized, double-blind, controlled trial. Dis Colon Rectum 1999;42:788.

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CAPÍTULO 31

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IMPACCIÓN FECAL La impacción fecal puede desarrollarse después de una hemorroidectomía excisional, en pacientes con debilidad crónica o a partir del uso de medicaciones astringentes contra el dolor sin recurrir a los ablandadores fecales y a la fibra dietética. En las poblaciones hemorroidectomizadas, la preservación de anodermo adecuado entre los complejos hemorroidarios minimiza la incidencia de esta complicación. El control del dolor posoperatorio es esencial debido a que de otra manera puede desarrollarse el temor para defecar. El uso limitado de opioides astringentes, la adición de medicaciones no esteroideas, los agentes formadores de volumen (fibra) y los ablandadores fecales pueden minimizar la incidencia de impacción fecal. Todos los pacientes hospitalizados y posoperados están en riesgo de desarrollar una impacción fecal debido a las limitaciones de actividad física, a la interrupción de los hábitos dietéticos e intestinales y a la iniciación de medicaciones astringentes (opioides, bloqueadores de los canales del calcio, etc.). Por lo tanto, los pacientes en riesgo que no padecen diarrea deben iniciar el tratamiento con ablandadores fecales y agentes formadores de volumen para evitar esta complicación. Las enemas y los laxantes deben administrarse cuando sea necesario. Los pacientes con impacción fecal suelen presentarse con diarrea, ya que las heces líquidas son las únicas que pueden pasar a través del bolo fecal consolidado obstructivo. Algunos pueden quejarse de dolor pélvico con espasmos graves episódicos debidos a la presión de la masa sobre el piso pélvico. La exploración rectal digital puede revelar heces duras y secas que están obstruyendo el recto. La exploración abdominal puede revelar una masa pélvica o abdominal que se parece bastante al útero grávido. Cuando se detecta, la impacción fecal debe ser destruida en forma digital junto al lecho, pero el tratamiento en la sala de operaciones con anestesia local o regional puede ser necesario para lograr la relajación del piso pélvico y el control del dolor. Cuando la desimpacción se completa, es necesaria la sigmoidoscopia para descartar una masa obstructiva inflamatoria o maligna o una lesión rectal que haya ocurrido durante el procedimiento. Prather CM et al: Evaluation and treatment of constipation and fecal impaction in adults. Mayo Clin Proc 1998;73:881. Tiongco FP et al: Use of oral GoLytely solution in relief of refractory fecal impaction. Dig Dis Sci 1997;42:1454.

NEOPLASIAS ANALES Y PERIANALES Los tumores del conducto anal representan 1.5% de las enfermedades malignas del tubo digestivo, con alrededor de 4 650 casos nuevos de manera anual en Estados Unidos. La incidencia se ha ido incrementando en los últimos 30 años. La irritación anal crónica se relacionó en forma histórica con el desarrollo de cáncer anal, pero está establecida la interrelación etiológica entre la infección

crónica con HPV y el desarrollo de cáncer anal. Las mujeres están en un riesgo incrementado de cáncer del conducto anal, quizá debido a que el virus puede almacenarse en la vagina y de allí extenderse hacia el ano. Las mujeres también pueden practicar el coito anorreceptivo en las relaciones heterosexuales. Aunque en general las mujeres se encuentran en un riesgo incrementado para cáncer anal (9:106 contra 7:106 en mujeres contra varones, respectivamente), en los varones negativos y positivos para el VIH que mantienen relaciones sexuales con otros varones la incidencia es 360:106 y 700:106, respectivamente. Otros factores relacionados con el riesgo incrementado para cáncer anal son las verrugas anogenitales; los antecedentes de enfermedad de transmisión sexual; más de 10 compañeros sexuales (pero si uno tiene HPV, con eso basta); antecedentes de cáncer cervical, vulvar o vaginal; inmunosupresión (positivos al VIH o por trasplante); corticosteroides de largo plazo y fumar cigarrillos. Las lesiones escamosas intraepiteliales de alto grado (LEIA) son las lesiones precursoras putativas para el cáncer invasivo de células escamosas del ano. Es una afección prevalente en incremento que se asocia con la infección con HPV. El tratamiento consiste en la excisión de los tejidos comprometidos con ayuda de un microscopio operatorio y el uso de ácido acético para ayudar a la identificación de la displasia de alto grado. Esta conducta terapéutica es efectiva en el control de la enfermedad tanto en los pacientes inmunocompetentes, como en los inmunocomprometidos. La enfermedad recurrente se trata en el consultorio mediante la ablación con un coagulador infrarrojo o con ácido tricloroacético. De esta manera, las lesiones premalignas pueden ser controladas sin cirugía radical y con una morbilidad mínima. Aunque las mujeres se encuentran en un riesgo aumentado para cáncer del conducto anal, esto no es cierto con respecto al carcinoma del margen anal, donde los varones están en mayor riesgo (4:1). Esta diferencia destaca la importancia de una clasificación basada en referencias anatómicas como la línea dentada, el margen anal y los esfínteres anales. Estas referencias distinguen tumores del margen anal de los tumores del conducto anal. Para mala fortuna, la literatura no es clara con respecto a estas referencias anatómicas y la Organización Mundial de la Salud, así como el American Joint Committee on Cancer (AJCC) han hecho esfuerzos ingentes por establecer referencias anatómicas para distinguir los tumores del conducto anal de aquéllos del margen del ano. Las definiciones son las siguientes: el conducto anal se extiende desde el borde superior al inferior del esfínter anal interno (desde el piso pélvico al margen anal). Los tumores del margen anal suceden fuera del margen anal en la piel perianal en una superficie cuyo radio es de 5 a 6 cm del ano. Los tumores del conducto anal tienden a ser agresivos, no queratinizados y relacionados con la infección por HPV. Los tumores del margen anal suelen ser tumores bien diferenciados y queratinizados que se comportan de manera similar a otros carcinomas de células escamosas de la piel y que se tratan de manera concordante. Los autores han propuesto una nueva clasificación que ayude a los médicos de varias especialidades en la descripción precisa de la neoplasia anal al dividir la porción en tres regiones: intraanal, perianal y de la piel. Las lesiones intraanales no pueden observarse o son apenas visibles cuando se practica la separación delicada de las nalgas. Las perianales son visibles por completo y se ubican en un radio de 5 cm de la abertura anal al ejercer la separación delicada de las nalgas. Para finalizar, las de la piel se ubican por afuera de este radio de 5 cm. La estadificación de las enfermedades malignas anales y perianales es clínica. Se recurre a la exploración física con exploración rectal digital, si se pone atención en los ganglios pararrectales, anoscopia y se efectúa palpación bilateral de las ingles, biopsia (un examen bajo anestesia, si es necesario), ultrasonido endorrectal, CT e MRI de acuerdo con la necesidad para valorar el tamaño del tumor y establecer si existe enfermedad ganglionar y distante. La

ANORRECTO estadificación de la AJCC para los tumores del conducto anal y del margen anal se presenta en el cuadro 31-1.

TUMORES DEL MARGEN ANAL

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tratarse con reexcisión o resección abdominoperineal. La etapa T determina la sobrevida, con reportes de 100% de sobrevida a los cinco y 10 años para las lesiones T1, comparada con 60 y 40% de tasa de sobrevida para las lesiones T2 a los cinco y 10 años, respectivamente.

1. Carcinoma de células escamosas Los pacientes se quejan de una masa, sangrado, dolor, exudado, prurito y dolor o tenesmo (quejas comunes de la mayoría de lesiones de esta región). De manera típica, las lesiones son grandes y cuentan con una ulceración central, con bordes enrollados y evertidos, que han estado presentes por más de dos años antes de su detección. Todas las úlceras crónicas o no cicatrizadas del perineo deben someterse a biopsia para descartar la presencia de carcinoma de células escamosas. El carcinoma de células escamosas es más común en varones. Las lesiones pequeñas, bien diferenciadas (≤ 4 cm) se tratan con resección local amplia. Las lesiones profundas que comprometen los esfínteres requieren una resección abdominoperineal. La quimiorradiación se usa para las lesiones menos favorables. La diseminación se produce hacia los ganglios linfáticos inguinales, los cuales suelen incluirse en el campo de radiación. La excisión de la enfermedad ganglionar inguinal se reserva para la enfermedad palpable y sintomática. La enfermedad recurrente en la piel puede

Cuadro 31-1. Estadificación del cáncer anal. Cáncer anal Tumor primario (etapa T) TX T0 Tis T1 T2 T3 T4

El tumor primario no puede valorarse No hay evidencia de tumor primario Carcinoma in situ ≤ 2 cm > 2-5 cm > 5 cm Invasión a órgano(s) adyacente(s)

Compromiso ganglionar (etapa N) NX N0 N1 N2 N3

Los ganglios regionales no pueden valorarse No hay compromiso ganglionar regional Compromiso ganglionar perirrectal Compromiso ganglionar unilateral iliaco interno/inguinal Compromiso ganglionar perirrectal y/o bilateral de ganglios iliacos internos/inguinales

Metástasis distantes (etapa M) MX M1 M2

Las metástasis no pueden valorarse No hay metástasis distantes Metástasis distantes presentes

Tis

N0

M0

Etapa I

T1

N0

M0

Etapa II

T2 T3

N0 N0

MO M0

Etapa IIIA

T1 T2 T3 T4

N1 N1 N1 N0

M0 M0 M0 M0

Etapa IIIB

T4 Cualquier T

N1 N2, N3

M0 M0

Etapa IV

Cualquier T

Cualquier N

M1

Adaptado de AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. Springer, 2002.

Los síntomas de presentación del carcinoma de células basales son sangrado, prurito y dolor. Las lesiones superficiales inmóviles tienen bordes levantados e irregulares y una ulceración central. Son más frecuentes en varones. Así como con el carcinoma de células escamosas del margen, el tratamiento es la excisión local amplia cuando ello es posible. Las lesiones invasivas profundas pueden requerir una resección abdominoperineal. Las metástasis son raras, pero la tasa de recurrencia local es de 30%. La recurrencia local se trata con reexcisión.

3. Enfermedad de Bowen La enfermedad de Bowen (carcinoma intraepitelial de células escamosas) con frecuencia está asociada con condilomas y puede comprometer el margen anal, así como el conducto anal. Con frecuencia los pacientes se quejan de ardor, prurito o dolor perianal. Las lesiones suelen encontrarse en una evaluación histológica de rutina de especímenes obtenidos durante la investigación de un trastorno no relacionado. Cuando son visibles a simple vista son escamosas, discretas, eritematosas y, en algunas ocasiones, pigmentadas. En los pacientes con inmunocompromiso positivos al VIH o que recibieron un trasplante, un extendido de Papanicolaou es una técnica de tamizaje útil para detectar displasias. Si el extendido de Papanicolaou es positivo, una anoscopia de alta resolución con tinción de ácido acético puede revelar un condiloma de otra forma oculto con displasia. La excisión local amplia con biopsias de los cuatro cuadrantes para establecer que no hay enfermedad residual resistente, es el tratamiento de elección. Los injertos de piel pueden ser necesarios para las lesiones más grandes. Sin embargo, no hay diferencias histológicas entre la enfermedad de Bowen y la LEIA, y la excisión de piel radical pasa por alto que las lesiones displásicas intraanales se han manejado con éxito mediante la excisión o destrucción locales, incluso en el huésped con inmunocompromiso. De manera adicional, tan poco como 10% de los pacientes con enfermedad de Bowen desarrollarán un carcinoma de células escamosas invasivo del ano. Por lo tanto, la necesidad de realizar una excisión radical y procedimientos con colgajos ha sido cuestionada.

4. Enfermedad de Paget

Agrupamiento por etapa Etapa 0

2. Carcinoma de células basales

La enfermedad de Paget (adenocarcinoma intraepitelial) ocurre, sobre todo, en mujeres. Los pacientes suelen estar en la séptima u octava década de la vida. El prurito anal grave e intratable es característico. A la exploración física, es aparente un exantema eritematoso y eccematoide. Deben tomarse muestras para biopsia de cualquier lesión que no cicatrice para descartar este diagnóstico. Si se diagnostica enfermedad de Paget, debe plantearse toda una estrategia para detectar una enfermedad maligna oculta porque hasta 50% de estos pacientes tienen un carcinoma gastrointestinal persistente. La resección local amplia es el tratamiento de elección. La resección abdominoperineal puede estar indicada en los casos de enfermedad avanzada. La disección de los ganglios linfáticos debe hacerse sólo en el caso de adenopatías palpables. El papel de la quimiorradiación es menos claro. El pronóstico es bueno, a menos que haya enfermedad metastásica o una neoplasia oculta.

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CAPÍTULO 31

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TUMORES DEL CONDUCTO ANAL 1. Carcinoma epidermoide (escamoso, basaloide, mucoepidermoide)

X Manifestaciones clínicas En la mayoría de los casos hay una larga historia de quejas perianales menores como sangrado, prurito o malestar. Puede estar presente una masa anal indurada. La enfermedad puede ser extensa en el momento de la presentación con alrededor de la mitad de las lesiones que se extienden más allá de la pared intestinal o en la piel perianal al momento de la presentación. Las metástasis ganglionares inguinales se encuentran en 20% de los casos en el momento del diagnóstico, y en 15% adicional en un momento posterior. La estrategia se discute en la sección sobre Neoplasias anales y perianales. La CT abdominal y las radiografías de tórax pueden revelar metástasis hepáticas o pulmonares. El ultrasonido endorrectal puede determinar la profundidad de la invasión en la lesión primaria y puede identificar ganglios pararrectales.

X Tratamiento Las lesiones tempranas que son pequeñas, móviles, confinadas a la submucosa y bien diferenciadas pueden tratarse con la excisión local. Las tasas totales de recurrencia reportada con la excisión local sola son altas, con una tasa de sobrevida promedio de 70% a los cinco años. La excisión local de las lesiones favorables resulta en una recurrencia menor de 10% y una sobrevida de 100% a cinco años. Las lesiones más grandes del conducto anal requieren radioterapia o tratamiento de múltiples modalidades con quimioterapia y radiación. La quimiorradiación ha reemplazado en estos momentos a la cirugía como la terapia de primera línea para todas las lesiones iniciales y la cirugía se recomienda sólo como procedimiento de salvamento para la enfermedad persistente o recurrente. El régimen de Nigro consiste en 30 Gy al tumor primario y a los ganglios inguinales y pélvicos. La mitomicina (15 mg/m2 en un bolo intravenoso) se administra el día uno de la radioterapia. Dos infusiones de cuatro días de fluorouracilo (5-FU) (1 000 mg/m2 por día) se dieron al inicio en los días uno y 28 de la terapia de quimiorradiación. Se han reportado respuestas tumorales excelentes, con sobrevidas li-

bres de tumor de 80%. Debido a la morbilidad que acompaña a este régimen, la cantidad y tipo de quimioterapia y radiación han sido modificados. La radiación sola, sin quimioterapia, resultó en tasas de recurrencia local más altas en ensayos aleatorizados multicéntricos. La mayor parte de la toxicidad de la radioterapia se relaciona con la mitomicina, la cual ha sido reemplazada cada vez más por cisplatino, que es efectivo y se asocia con menores efectos colaterales. Sin embargo, las tasas de sobrevida libres de colostomía son más altas con la mitomicina C. Las dosis de la radioterapia con rayo externo son de 35 a 59 Gy; algunos centros también usan catéteres de braquiterapia. La falla en el tratamiento ocurre con más frecuencia en la pelvis, en el sitio primario o en los ganglios linfáticos locorregionales, con enfermedad fuera de la pelvis en 15% de los pacientes. La resección abdominoperineal de salvamento para la falla local con enfermedad recurrente o persistente se relaciona con una tasa de sobrevida a cinco años de 50%. La sobrevida se relaciona con la extensión de la enfermedad en el momento de la falla y con el estado ganglionar antes del inicio de la terapia de quimiorradiación. La disección inguinal profiláctica no se recomienda, pero algunos expertos recomiendan que la ingle debe incluirse en el campo de radiación, debido a que la tasa de falla en las ingles es de 20% si no se tratan.

X Pronóstico El tamaño del tumor es el factor pronóstico simple más importante. Las lesiones móviles de hasta 2 cm de diámetro tienen tasas de cura de 80%, pero los tumores de 5 cm de diámetro o más se relacionan con una mortalidad de 50%. Hay reportes de sobrevida a 10 años excelentes para la enfermedad ganglionar negativa T1-3 (88%) y para la enfermedad ganglionar positiva T1-3 (50%). La enfermedad metastásica es más probable que se presente con profundidad de invasión y tamaño incrementados, y empeoramiento del grado histológico. La enfermedad distante es rara en el momento del diagnóstico, pero con más frecuencia compromete el hígado cuando se presenta. Las metástasis subsecuentes fuera de la pelvis no son raras y 40% de los pacientes muere con la enfermedad que se disemina a sitios distantes. Los ganglios linfáticos comprometidos en el momento de la presentación representan un signo pronóstico malo.

2. Melanoma del conducto anal

X Manifestaciones clínicas El melanoma del conducto anal representa menos de 1% de todos los tumores de esta zona. Todavía es un sitio común de melanoma primario, como con los otros tumores del conducto anal y con frecuencia hay un retraso en el diagnóstico que resulta de una enfermedad en etapa avanzada en el momento de la presentación. La enfermedad metastásica se reporta en alrededor de una tercera parte de los pacientes en el momento del diagnóstico. Las lesiones pueden localizarse en el conducto anal, en el recto o en ambos. El pronóstico total ha sido pobre, con tasas de sobrevida a cinco años menores de 25% en varias series. La mayoría de los pacientes muere por enfermedad diseminada.

X Tratamiento Por tradición, el tratamiento del melanoma primario del conducto anal ha sido la cirugía radical, que incluye una resección abdominoperineal con o sin disección de los ganglios linfáticos inguinales bilateral, en especial en los tumores pequeños localizados. Sin embargo, el pronóstico, que de manera uniforme es pobre para todos los pacientes, ha llevado a que muchos cirujanos cuestionen lo adecuado de esta estrategia tan mórbida. Las propuestas actuales

ANORRECTO están a favor de una excisión local amplia y reservan la resección abdominoperineal para los pacientes con enfermedad muy grande, en quienes una excisión local amplia no es posible. Muy pocos pacientes se presentan con recurrencias locales aisladas; más bien, la mayoría tienen una enfermedad diseminada en el momento de la recurrencia.

X Pronóstico Para mala fortuna, el pronóstico para el melanoma anorrectal permanece pobre. Persiste una enfermedad agresiva desde el punto de vista biológico, que con frecuencia es sistémica en el momento del diagnóstico. Además, muestra poca respuesta a la quimioterapia o a la radiación; sin embargo, en una serie reciente de quimiorradiación adyuvante se ha notado alguna mejoría después de la excisión local con preservación del esfínter, de acuerdo con las lecciones aprendidas a partir de enfermedades en otros sitios, con una sobrevida actuarial a cinco años de 31% y una tasa de control local actuarial de 74%. Además de la quimiorradiación, algunas series también han usado interferón alfa con alguna mejoría en la sobrevida. Existe la esperanza de que con el desarrollo de terapias más nuevas para tratar el melanoma maligno se mejore el resultado para estos pacientes.

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Hernias y otras lesiones de la pared abdominal* Karen E. Deveney, MD

I. HERNIAS Una hernia externa es una protrusión anormal de tejido intraabdominal a través de un defecto parcial en la pared abdominal. Aunque la mayoría de las hernias (75%) tiene lugar en la ingle, las hernias incisionales representan una proporción creciente (15 a 20%), con las hernias umbilicales y otras ventrales como representantes del resto. Por lo general, una masa herniaria está compuesta de tejidos de cubierta (piel, tejidos subcutáneos, etc.), un saco peritoneal y alguna víscera contenida. En particular, si el cuello del saco es estrecho cuando emerge desde el abdomen, el intestino protruyente dentro de la hernia puede obstruirse o estrangularse. Si ésta no se repara en los momentos iniciales, el defecto puede crecer y el trabajo operatorio volverse más complicado. El tratamiento definitivo de la hernia es la reparación quirúrgica. Una hernia reducible es aquélla en la que el contenido del saco regresa al abdomen de manera espontánea o con maniobras manuales cuando el paciente se encuentra recostado. Una hernia irreducible (incarcerada) es aquélla cuyo contenido no puede retornar al abdomen, de manera habitual porque queda atrapado por un cuello estrecho. El término “incarceración” no implica obstrucción, inflamación o isquemia de los órganos herniados, aunque la incarceración es un requisito para que tenga lugar la obstrucción o estrangulación. Aunque la luz de un segmento de intestino dentro del saco herniario puede obstruirse, de manera inicial la irrigación sanguínea puede mantenerse sin compromiso. El compromiso de la irrigación sanguínea del contenido del saco (p. ej., epiplón o intestino) resulta en una hernia estrangulada, en la cual puede suscitarse la gangrena del contenido del saco. La incidencia de estrangulación es más alta en las hernias femorales que en las inguinales, pero la estrangulación puede ocurrir en cualquier tipo de hernia. Un tipo de hernia poco común y peligroso, la hernia de Richter, ocurre cuando sólo una parte de la circunferencia del intestino se incarcera o estrangula en el defecto fascial. Una hernia de Richter estrangulada puede reducirse espontáneamente y la porción gangrenosa del intestino reconocerse durante el acto quirúrgico. Quizá después, el intestino puede perforarse con la peritonitis resultante.

HERNIAS DE LA INGLE X Anatomía Todas las hernias de la pared abdominal constan de un saco peritoneal que protruye a través de una debilidad o defecto de las * Véase el capítulo 43 para una explicación adicional de las hernias en el grupo de edad pediátrica y el capítulo 21 para la explicación de las hernias internas.

capas musculares del abdomen. El defecto puede ser congénito o adquirido. Justo por fuera del peritoneo se encuentra la fascia transversal, una aponeurosis cuya debilidad o defecto es la causa principal de las hernias inguinales. Muy próximo a la aponeurosis se encuentran los músculos transverso del abdomen, oblicuo interno y oblicuo externo, los cuales son carnosos en su parte lateral y aponeuróticos en su parte medial. Sus aponeurosis forman las capas de revestimiento del fuerte músculo recto abdominal por encima de la línea semilunar. Por debajo de esta línea, la aponeurosis pasa por completo, por delante del músculo. Entre los dos músculos rectos verticales, las hojas aponeuróticas se encuentran y forman la línea alba, la cual se encuentra mejor definida por encima del ombligo. La grasa subcutánea contiene la fascia de Scarpa, —un nombre equivocado, ya que se trata sólo de una condensación de tejido conectivo sin fuerza sustancial. En la ingle se produce una hernia inguinal indirecta cuando falla en suceder la obliteración del proceso vaginal, la extensión peritoneal que acompaña a los testículos en su descenso al escroto. El saco herniario resultante pasa a través del anillo inguinal interno, un defecto en la fascia transversal localizado en un punto intermedio entre la espina iliaca anterosuperior y el tubérculo púbico. El saco se localiza anteromedial en el cordón espermático y puede extenderse en parte a lo largo del conducto inguinal o acompañar al cordón hacia fuera a través del anillo inguinal subcutáneo (externo), un defecto medial del músculo oblicuo externo que se localiza justo por encima del tubérculo púbico. Una hernia que pasa completa al escroto se conoce como una hernia completa. El saco y el cordón espermáticos están revestidos por el músculo cremáster, una extensión de fibras del músculo oblicuo interno. Otras estructuras anatómicas de la ingle que son importantes para comprender la formación de las hernias y los tipos de reparación herniaria incluyen el tendón conjunto u hoz inguinal, una fusión de la aponeurosis medial del transverso del abdomen y del oblicuo interno que pasa a lo largo del borde inferolateral del recto del abdomen y se fija en el tubérculo púbico. Entre el tubérculo púbico y la espina iliaca anterosuperior pasa el ligamento inguinal (Poupart), formado por el borde más inferior de la aponeurosis oblicua externa, conforme este borde se enrolla sobre sí mismo y se engruesa para convertirse en un cordón. Justo en la profundidad y paralelo al ligamento inguinal transcurre el tracto (o cintilla) iliopúbico, una banda de tejido conectivo que se extiende desde la fascia del iliopsoas, cruza por debajo del anillo inguinal profundo, forma el borde superior de la vaina femoral y se inserta en la rama púbica superior para formar el ligamento lacunar (Gimbernat). El ligamento lacunar tiene alrededor de 1.25 cm de largo y su forma es triangular. El borde lateral cortante y en luna creciente de este ligamento es el elemento fijo que participa en la estrangulación de la hernia femoral.

HERNIAS Y OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL El ligamento de Cooper es una banda fuerte, fibrosa, que se extiende en dirección lateral por casi 2.5 cm a lo largo de la línea iliopectínea, sobre la cara superior de la rama púbica superior, y se inicia en la base lateral del ligamento lacunar. El triángulo de Hesselbach está limitado por el ligamento inguinal, los vasos epigástricos inferiores y el borde lateral del músculo recto. Una debilidad o defecto en la fascia transversal, que forma el piso de este triángulo, resulta en una hernia inguinal directa. En la mayoría de las hernias directas, la fascia transversal se atenúa en forma difusa, aunque en ocasiones puede ocurrir un defecto discreto en esta estructura. Este tipo funicular de hernia inguinal directa es más probable que se incarcere, debido a sus bordes precisos. Una hernia femoral pasa más allá del tracto iliopúbico y del ligamento inguinal a la parte superior del muslo. Las características anatómicas predisponentes de las hernias femorales son un pequeño espacio vacío entre el ligamento lacunar, por adentro, y la vena femoral por afuera: el conducto femoral. Debido a que sus bordes son precisos e inextensibles, la hernia femoral tiene el riesgo más alto de incarceración y estrangulación de las hernias inguinales. Los cirujanos deben familiarizarse con el recorrido de los nervios y vasos sanguíneos de la región inguinal para evitar lesionarlos cuando se reparan las hernias inguinales. El nervio iliohipogástrico (T12, L1) emerge del borde lateral del músculo psoas y atraviesa por dentro el músculo oblicuo externo, de donde emerge medial al anillo inguinal externo para inervar la piel suprapúbica. El nervio ilioinguinal (L1) es paralelo al nervio iliohipogástrico y atraviesa la superficie del cordón espermático para inervar la base del pene (o del monte púbico), el escroto (o labios mayores) y la superficie medial del muslo. Este nervio es el que se lesiona con más frecuencia durante las reparaciones herniarias inguinales abiertas anteriores. El genitofemoral (L1, L2) y los nervios cutáneos femorales laterales (L2, L3) transcurren sobre y laterales al músculo psoas para proporcionar sensibilidad al escroto, a la cara anteromedial y a la cara lateral del muslo, respectivamente. Estos nervios son sujeto de lesiones durante las reparaciones herniarias laparoscópicas. El nervio femoral (L2-L4) transcurre por el borde lateral del psoas y se extiende lateral a los vasos femorales. Puede lesionarse durante las reparaciones herniarias femorales y laparoscópicas. La arteria iliaca externa recorre la cara medial del músculo psoas y más allá del ligamento inguinal da origen a la arteria epigástrica inferior, la cual rodea el borde medial del anillo inguinal interno. Las venas correspondientes acompañan a las arterias. Estos vasos pueden lesionarse durante las reparaciones herniarias de todos los tipos.

X Causas Casi todas las hernias inguinales de lactantes, niños y adultos jóvenes son indirectas. Aunque estas hernias “congénitas” con más frecuencia se presentan durante el primer año de vida, la primera evidencia clínica de las mismas puede no hacerse presente hasta edades medias o grandes, cuando la presión intraabdominal incrementada y la dilatación del anillo inguinal interno permiten que el contenido abdominal ingrese en el divertículo peritoneal previamente vacío. Una hernia indirecta que no recibe tratamiento dilata en forma inevitable el anillo interno y desplaza o atenúa el piso inguinal. El peritoneo puede protruir por los lados o por abajo de los vasos epigástricos para dar lugar a una hernia directa e indirecta denominada hernia en pantalón. En contraste, las hernias inguinales directas se adquieren como resultado del desarrollo de debilidad de la fascia transversal en el área de Hesselbach. Existe alguna evidencia de que las hernias inguinales directas pueden relacionarse con defectos hereditarios o adquiridos en la síntesis o recambio de la colágena. Las hernias femorales incluyen una protrusión adquirida de un saco peritoneal

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a través del anillo femoral. En mujeres, el anillo puede dilatarse por cambios físicos y bioquímicos propios del embarazo. Cualquier afección que aumente en forma crónica la presión intraabdominal puede contribuir a la aparición y progresión de una hernia. La obesidad marcada, el esfuerzo abdominal por los ejercicios o levantamientos de pesas, la tos, el estreñimiento con esfuerzo durante la defecación y el prostatismo con esfuerzo al orinar están implicados con suma frecuencia. La cirrosis con ascitis, el embarazo, la diálisis peritoneal ambulatoria crónica y los órganos pélvicos agrandados en forma crónica, así como los tumores pélvicos también pueden contribuir. La pérdida de turgor tisular en el área de Hesselbach, asociada con un debilitamiento de la fascia transversal, ocurre a medida que la edad progresa y en enfermedades debilitantes crónicas. Skandalakis JE et al: Embryologic and anatomic basis of inguinal herniorrhaphy. Surg Clin North Am 1993;73:799.

HERNIAS INGUINALES INDIRECTAS Y DIRECTAS X Manifestaciones clínicas A. Síntomas La mayoría de las hernias no produce síntomas hasta que el paciente advierte un tumor o hinchazón en la ingle, aunque algunos individuos pueden describir un dolor y abultamiento súbito que se presenta mientras levantan pesos o hacen esfuerzos. Con frecuencia, las hernias se detectan en el curso de exploraciones físicas de rutina, como las que se practican antes de ingresar a un nuevo empleo. Algunos pacientes se quejan de una sensación de arrastre y, en particular con las hernias inguinales indirectas, y la irradiación de dolor al escroto. Conforme la hernia crece, es muy probable que produzca una sensación de malestar o dolor agudo y el paciente debe permanecer recostado para reducir la hernia. En general, las hernias directas producen menos síntomas que las indirectas y es menos probable que se incarceren o se estrangulen.

B. Signos La exploración de la ingle revela una masa que puede ser reducible o no. El paciente debe examinarse tanto de pie como acostado y también pedirle que tosa y haga esfuerzo, ya que las hernias pequeñas pueden ser difíciles de demostrar. El anillo externo puede ser identificado invaginando el escroto y palpando con el índice por encima y a un lado del tubérculo púbico (figura 32-1). Si el anillo externo es muy pequeño, el dedo examinador es posible que no ingrese en el trayecto inguinal y, por ende, que sea difícil asegurarse de que la sensación pulsátil durante la tos se debe a una hernia. En el otro extremo, un anillo externo muy amplio no constituye por sí mismo una hernia. Debe percibirse tejido protruyente en el trayecto inguinal durante la tos para diagnosticar una hernia. La diferenciación entre hernia inguinal directa o indirecta durante la exploración es difícil y de pequeña importancia, ya que la mayoría de las hernias deben repararse más allá del tipo a que pertenezcan. No obstante, cada tipo de hernia inguinal tiene características específicas más comunes. Una hernia que desciende en el escroto es casi siempre indirecta. A la inspección con el paciente de pie y haciendo fuerza, lo más común es que una hernia indirecta parezca una hinchazón simétrica, circular en el anillo externo; la hinchazón desaparece cuando el paciente se recuesta. Una hernia indirecta parece una hinchazón elíptica que no se puede reducir con facilidad. A la palpación, la pared posterior del trayecto inguinal es firme y resistente en el caso de una hernia indirecta, pero relajado o au-

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CAPÍTULO 32

X Tratamiento

S Figura 32-1. Inserción de un dedo a través del escroto superior en el anillo inguinal externo.

sente en el caso de una hernia directa. Si se le pide al paciente que tosa o haga fuerza mientras el dedo examinador se dirige en dirección lateral y hacia arriba dentro del trayecto inguinal, una hernia directa protruye contra el lado del dedo, mientras que una hernia indirecta se siente en la punta del dedo. La compresión sobre el anillo interno cuando el paciente hace fuerza puede también ayudar a diferenciar entre hernias directa e indirecta. Una hernia directa protruye hacia adelante a través del triángulo de Hesselbach, pero la mano opuesta puede mantener reducida una hernia indirecta en el anillo interno. Estas distinciones son poco probables cuando una hernia crece y distorsiona las relaciones anatómicas de los anillos inguinales y del trayecto o conducto del mismo nombre. En casi todos los pacientes el tipo de hernia inguinal no puede establecerse con certeza antes de la operación.

X Diagnóstico diferencial El dolor inguinal de origen musculoesquelético o desconocido puede dificultar la distinción de una hernia. La herniografía, en la cual se obtienen placas radiográficas después de la inyección intraperitoneal de un medio de contraste, puede contribuir al diagnóstico en casos de dolor inguinal en que la hernia no puede palparse incluso después de múltiples maniobras que aumentan la presión intraabdominal. La herniación de la grasa preperitoneal a través del anillo inguinal dentro del cordón espermático (“lipoma del cordón”), suele malinterpretarse como un saco herniario. Su naturaleza verdadera sólo puede confirmarse durante la operación. En ocasiones, una hernia femoral que se extiende por arriba del ligamento inguinal, después de pasar a través de la fosa oval femoral, puede confundirse con una hernia inguinal. Si el dedo examinador se coloca en el tubérculo púbico, el cuello del saco de una hernia femoral se percibe por fuera y por debajo, mientras que el de una hernia inguinal se encuentra por arriba. La hernia inguinal debe diferenciarse del hidrocele del cordón espermático, de una linfadenopatía o de abscesos de la ingle, varicocele y hematomas residuales después de recibir un traumatismo o a causa de una hemorragia espontánea en pacientes que toman anticoagulantes. Un testículo no descendido en el trayecto inguinal también debe considerarse cuando éste no puede palparse en el escroto. La presencia de un impulso en la masa durante la tos, ruidos intestinales en la masa y el fracaso para transiluminarla son características que indican que la masa irreducible en la ingle pertenece a una hernia.

Aunque las hernias inguinales se han reparado por tradición de manera electiva para evitar los riesgos de incarceración, obstrucción y estrangulación, las hernias asintomáticas o levemente sintomáticas pueden mantenerse en observación con seguridad en el adulto mayor, en pacientes sedentarios o en aquéllos con una morbilidad alta, debido a una operación. El riesgo anual de incarceración herniaria no se conoce con precisión, pero se estima en 2 000 a 3 000 pacientes al año. Todas las hernias inguinales sintomáticas deben repararse si el paciente puede tolerar la operación. Incluso los pacientes mayores toleran la reparación electiva de una hernia inguinal muy bien cuando otros problemas médicos se controlan en forma óptima y se utiliza anestesia local. La operación de urgencia implica mucho mayor riesgo para el adulto mayor que la operación electiva planeada con cuidado. Si el paciente padece una hiperplasia prostática significativa, es prudente resolver este problema primero, ya que los riesgos de retención e infección urinarias son más altos después de una reparación herniaria en pacientes que presentan este problema. Aunque la mayoría de las hernias directas no implica un riesgo de incarceración como las hernias indirectas, la dificultad de establecer una diferenciación confiable entre las mismas determina que la reparación de todas las hernias sintomáticas sea una conducta aconsejable. Las hernias directas de tipo funicular, las cuales muestran tendencia a incarcerarse, siempre deben ser reparadas. Debido a la posibilidad de estrangulación, una hernia incarcerada, dolorosa o sensible suele requerir una operación de urgencia. La reducción no operatoria de una hernia incarcerada debe intentarse en primer lugar. El paciente se coloca con la cadera elevada y se le dan analgésicos y sedación suficiente para promover la relajación muscular. La reparación de la hernia puede postergarse si la masa herniaria se reduce al manipularla con delicadeza y si no hay evidencia clínica de intestino estrangulado. Aunque la estrangulación suele ser evidente desde el punto de vista clínico, el tejido gangrenoso puede reducirse al abdomen por manipulación manual o de manera espontánea, en algunas ocasiones. Por ello, es más seguro reparar una hernia reducida en la primera oportunidad disponible. Durante el procedimiento quirúrgico, se debe decidir si se explora el abdomen para establecer con certeza la viabilidad del intestino. Si el paciente muestra leucocitosis o signos clínicos de peritonitis o si el saco herniario contiene líquido sanguinolento oscuro, debe explorarse el abdomen.

A. Principios del tratamiento quirúrgico de la hernia inguinal 1. La reparación exitosa requiere que cualesquiera factores agravantes corregibles se identifiquen y traten (tos crónica, obstrucción prostática, tumor colónico, ascitis, etc.) y que el defecto se reconstruya con los mejores tejidos disponibles que puedan aproximarse sin tensión. 2. Un saco de hernia indirecta debe aislarse anatómicamente, disecarse hacia su origen peritoneal y ligarse (figura 32-2). En lactantes y adultos jóvenes, en quienes la anatomía inguinal es normal, la reparación puede limitarse de manera habitual a la ligadura alta, remoción del saco y reducción del anillo interno a un tamaño apropiado. Para la mayor parte de las hernias del adulto, el piso inguinal también debe reconstruirse. El anillo interno debe reducirse al tamaño adecuado que permita la salida de las estructuras del cordón. En mujeres, el anillo interno puede cerrarse por completo para prevenir la recurrencia a través de este sitio. 3. En la hernia inguinal directa (figura 32-3), el piso inguinal suele ser demasiado débil como para utilizar los tejidos propios del paciente en la reparación primaria sin que se hallen bajo tensión. Aunque de manera tradicional se usó una incisión relajante vertical

HERNIAS Y OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL

S Figura 32-2. Hernia inguinal indirecta. El trayecto inguinal abierto muestra el cordón espermático retraído en dirección medial de una hernia y el saco peritoneal de una hernia indirecta disecado hasta el nivel del anillo inguinal interno.

en la vaina del recto abdominal anterior, la mayoría de las reparaciones herniarias del presente se realizan usando malla a manera de asegurar una reparación libre de tensión. 4. Aunque se encuentre una hernia directa, siempre debe buscarse con todo cuidado el cordón ante la posibilidad de que exista una hernia indirecta simultánea. 5. En pacientes con hernias grandes, la reparación bilateral se ha desalentado por tradición bajo la suposición de que una tensión mayor sobre la herida reparada habría de resultar en un incremento de la tasa de recurrencia y de las complicaciones quirúrgicas. Sin embargo, si se usa una reparación con malla abierta o laparoscópica, las reparaciones bilaterales pueden practicarse con bajo riesgo de recurrencia. En niños y adultos con hernias pequeñas, la reparación de la hernia bilateral suele recomendarse debido a que evita una segunda anestesia en el paciente. 6. Una hernia recurrente después de unos pocos meses o hasta un año posterior a la operación suele indicar una reparación inadecuada, como haber pasado por alto un saco indirecto o una hernia femoral, o haber fallado en la reparación del defecto fascial con seguridad. Cualquier reparación que se practique bajo tensión es sujeta de recurrencia temprana. Las recurrencias dos o más años después de la reparación suelen estar causadas por el debilitamiento progresivo de la fascia del paciente. La recurrencia repetida después de una reparación cuidadosa por parte de un cirujano con experiencia sugiere un defecto en la síntesis de colágena. Debido a que el defecto fascial debe ser pequeño, firme y rígido las hernias recurrentes tienen mucha mayor probabilidad que una hernia inguinal sin operar de desarrollar incarceración o estrangulación, y deben repararse otra vez lo antes posible. Si la recurrencia se debe a un saco indirecto pasado por alto, la pared posterior suele ser sólida y la remoción del saco constituir todo lo que se requiere. En ocasiones, se descubre una recurrencia que consiste en un defecto pequeño, afilado y circunscrito en la hernioplastia previa, en cuyo caso suele bastar con el cierre del defecto.

B. Tipos de operaciones para la hernia inguinal El objetivo de todas las reparaciones herniarias es reducir el contenido de la hernia al abdomen y cerrar el defecto fascial en el piso

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S Figura 32-3. Hernia inguinal directa. El trayecto inguinal abierto y el cordón espermático retraído hacia abajo y hacia afuera para revelar la protrusión herniaria a través del piso del triángulo de Hesselbach.

inguinal. Las reparaciones tradicionales con tejidos nativos usan suturas permanentes. En fechas más recientes, la malla permanente suplantó la reparación con tejidos debido a múltiples estudios prospectivos y aleatorizados que mostraron una recurrencia menor y reparaciones libres de tensión con este recurso. En la década pasada, se ganó en experiencia con las técnicas de mínima invasión para la reparación herniaria. Aunque los accesos laparoscópicos ofrecen menos dolor y un retorno más rápido al trabajo o a las actividades normales, las investigaciones aleatorizadas que comparan las reparaciones herniarias abiertas laparoscópicas no demuestran alguna superioridad de cualquier método específico con respecto a las complicaciones totales o tasas de recurrencia. El éxito del acceso laparoscópico depende de la experiencia del cirujano, así como sucede en la reparación a cielo abierto. Aunque las reparaciones de hoy en día emplean material protésico en forma abrumadora, la presencia de infección o la necesidad de resecar intestino gangrenoso puede convertir el uso de malla no biológica en una decisión imprudente. En estas situaciones, la reparación primaria con tejido puede ser la opción preferible. Por esta razón, los cirujanos necesitan conocer las técnicas tradicionales, incluso aunque hoy en día se usen en raras ocasiones. Entre las técnicas tradicionales con tejidos autólogos, la reparación de Bassini es el método más usado. En esta reparación, el tendón conjunto se aproxima al ligamento de Poupart y el cordón espermático permanece en su posición anatómica normal debajo de la aponeurosis del oblicuo externo. La reparación de Halsted coloca el oblicuo externo por debajo del cordón, pero en lo demás se asemeja a la reparación de Bassini. La reparación con el ligamento de Cooper (Lotheissen-McVay) estira el tendón conjunto por detrás y hacia abajo hasta el ligamento de Cooper. A diferencia de los métodos de Bassini y Halsted, el de McVay es efectivo para la hernia femoral, pero siempre requiere una incisión relajante para liberar la tensión que produce. La tasa de recurrencia después de estas reparaciones abiertas sin malla varía con amplitud de acuerdo con la destreza y experiencia del cirujano, pero se acerca a 10%. Aunque la reparación de Shouldice tiene una tasa de recurrencia baja, no se usa con amplitud quizás porque requiere una disección más extensa y se supone que la destreza del cirujano puede ser tan importante como el método en sí mismo. En la reparación de Shouldice, prime-

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CAPÍTULO 32

ro se divide la fascia transversal y después se imbrica en el ligamento de Poupart. Para finalizar, el tendón conjunto y el músculo oblicuo interno también se aproximan en capas al ligamento inguinal. El acceso preperitoneal abierto expone la ingle entre la fascia transversal y el peritoneo a través de una incisión abdominal más baja para realizar el cierre del defecto fascial. Dado que requiere una disección inicial mayor y se asocia con tasas de morbilidad y recurrencia más altas en manos poco experimentadas, no cuenta con mucha aceptación. Para las hernias recurrentes o bilaterales grandes, Stoppa describió una técnica que utiliza un acceso preperitoneal y una pieza de malla grande para recubrir todas las áreas de herniación potencial. Los accesos preperitoneales laparoscópicos han demostrado éxito excelente, con baja recurrencia y complicaciones en manos experimentadas. El deseo de reducir la tasa de recurrencia de las hernias motivó el uso mayor de material protésico en la reparación de las hernias recurrentes y de primera vez. Los métodos incluyen “tapones” de malla colocados en el anillo interno y hojas de malla para crear una reparación libre de tensión. La técnica de más amplio uso es la de Lichtenstein, una reparación con malla abierta que permite el retorno temprano a las actividades normales y tasas bajas de complicación y recurrencia. Prácticamente todas las técnicas laparoscópicas utilizan malla en la reparación. Se han explorado numerosos métodos, desde una capa de malla transabdominal intraperitoneal (IPOM) a una técnica de malla transabdominal preperitoneal (TAPP) a la colocación de malla totalmente extraperitoneal (preperitoneal) (TEP). La alta incidencia de complicaciones que ocurren en los estudios tempranos forzó la revisión pronta de las técnicas operatorias para evitar la lesión de los nervios laterales. Diversos estudios aleatorizados prospectivos que se realizaron de manera subsecuente comparan las técnicas abiertas con las de invasión mínima y un tipo de invasión mínima con otro. Por lo general, estos estudios demuestran reducción del dolor y regreso más rápido al trabajo con las técnicas de invasión mínima, pero con un costo y un tiempo mayor del procedimiento. Los laparoscópicos también requieren anestesia general y, por lo tanto, no son adecuados para todos los pacientes. Debido a que el éxito de la reparación de la hernia laparoscópica depende en gran medida de la destreza y experiencia del cirujano, pocas hernias inguinales se reparan por este método. Situaciones específicas en las cuales los procedimientos de invasión mínima pueden ser ventajosos, incluyen la reparación de hernias recurrentes múltiples después de reparaciones abiertas previas, de hernias bilaterales simultáneas y en pacientes que requieren regresar al trabajo con especial prontitud.

C. Manejo no quirúrgico (uso de un braguero) En ocasiones el cirujano se ve en la necesidad de prescribir un braguero cuando un paciente rechaza la reparación quirúrgica o existen contraindicaciones absolutas para realizar la operación. Éste debe colocarse para que proporcione compresión externa adecuada sobre el defecto de la pared abdominal. Debe retirarse en la noche y volverse a colocar en la mañana, antes de que el paciente se levante. El uso de un braguero no evita la reparación posterior de una hernia, aunque puede causar fibrosis en las estructuras anatómicas y de esa manera volver más difícil la reparación subsecuente.

X Curso preoperatorio y posoperatorio Aunque la reparación de la hernia inguinal suele ser un procedimiento de paciente externo, debe practicarse una evaluación preoperatoria completa el día previo al del procedimiento quirúrgico. El anestésico puede ser general, espinal o local. La anestesia local es efectiva en la mayoría de los pacientes y la incidencia de retención urinaria y complicaciones pulmonares es menor que con las otras

anestesias. Las hernias recurrentes son más fáciles de reparar con el paciente bajo anestesia espinal o general, dado que el anestésico local no se difunde con facilidad a través del tejido cicatrizal. Un trabajador sedentario puede volver a su trabajo en unos pocos días, pero por tradición, los manuales pesados no deben realizarse hasta que hayan transcurrido cuatro a seis semanas desde la reparación de la hernia, aunque estudios recientes documentan que no hay incremento de recurrencia cuando la actividad completa se retoma tan pronto como dos semanas después de la operación, en particular cuando se utilizó malla para realizar la reparación, ya sea mediante una técnica abierta o laparoscópica.

X Pronóstico Además de la tos crónica, prostatismo y estreñimiento, la calidad tisular pobre y la técnica operatoria deficiente pueden contribuir a la recurrencia de una hernia inguinal. Dado que los tejidos suelen estar atenuados en las hernias directas, las tasas de recurrencia son más altas que para las indirectas. Las técnicas reparadoras que se hacen con tensión facilitan la recurrencia. La falla en localizar una hernia indirecta o en disecar el saco lo más alto posible, o de realizar un cierre adecuado del anillo interno pueden conducir a la recurrencia de la hernia indirecta. La infección de la herida posoperatoria está asociada a un incremento de la recurrencia. La tasa de recurrencia aumenta de manera considerable en pacientes que están recibiendo diálisis peritoneal crónica; en un reporte, la tasa fue tan alta como de 27%. Las tasas de recurrencia después de la reparación de una hernia indirecta en adultos se reportan tan buenas como de 0.6 a 3%, aunque la incidencia más probable es de 5 a 10%. La reducción inadecuada del saco o el cierre del anillo interno deficiente y la falla en identificar una hernia femoral o una hernia directa contribuyen a que haya recurrencia. Se cita un espectro más amplio para las recurrencias que siguen a la reparación de las hernias directas, desde tan bajas como 1% hasta tan altas como 28%. El punto de recurrencia se ubica con más frecuencia inmediatamente lateral al tubérculo púbico, lo cual implica tensión excesiva de la reparación y añade evidencia a favor de las reparaciones con malla o el uso de una incisión relajante en la vaina del recto si se ha utilizado un método tradicional con tejido autólogo en la reparación de la hernia directa. El uso de mallas en las reparaciones herniarias redujo el riesgo de recurrencia en 50 a 75%. Otra secuela menospreciada de la hernia inguinal es el dolor inguinal crónico, el cual puede ser tan alto como de 10% y suele atribuirse al atrapamiento de un nervio o a un neuroma. Arvidsson D et al: Randomized clinical trial comparing 5-year recurrence rate after laparoscopic versus Shouldice repair of primary inguinal hernia. Br J Surg 2005;92:1085. Cheek CM et al: Trusses in the management of hernia today. Br J Surg 1995;82:1611. Eklund A et al: Recurrent inguinal hernia: randomized multicenter trial comparing laparoscopic and Lichtenstein repair. Surg Endosc 2007;21:634. The EU Hernia Trialists Collaboration: Repair of groin hernia with synthetic mesh: Meta-analysis of randomized controlled trials. Ann Surg 2002;235:322. Fitzgibbons R et al: Watchful waiting versus repair of inguinal hernia in minimally symptomatic men. JAMA 2006;295:285. Grunwaldt L et al: Is laparoscopic inguinal hernia repair an operation of the past? JACS 2005;200:616. Kark AE et al: 3175 primary inguinal hernia repairs: advantages of ambulatory open mesh repair using local anesthesia. J Am Coll Surg 1998;186:447. Matthews R: Factors associated with postoperative complications and hernia recurrence for patients undergoing inguinal hernia repair: a report from the VA Cooperative Hernia Study Group. Am J Surg 2007;194:611.

HERNIAS Y OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL

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HERNIA INGUINAL DESLIZANTE Una hernia inguinal deslizante (figuras 32-4 y 32-5) es una hernia inguinal indirecta en la cual la pared de una víscera constituye una parte de la pared del saco herniario. En el lado derecho, el ciego es el que se compromete con más frecuencia, mientras que del lado izquierdo, es el colon sigmoide. El desarrollo de una hernia deslizante se relaciona con el grado variable de fijación posterior del intestino grueso u otros componentes deslizantes (p. ej., vejiga, ovario) y su proximidad con el anillo inguinal interno.

X Manifestaciones clínicas Aunque las hernias deslizantes carecen de signos especiales que las distingan de otras hernias inguinales, pueden sospecharse en cualquier hernia grande que no puede reducirse por completo. Encontrar un segmento de colon en el escroto en un estudio radiográfico contrastado sugiere con fuerza una hernia por deslizamiento. El reconocimiento de esta variación es de gran importancia durante el procedimiento quirúrgico, ya que la falla en reconocerlo puede resultar en una lesión que puede significar el ingreso inadvertido dentro de la luz intestinal o vesical.

X Tratamiento

Parietal

Es esencial reconocer el órgano comprometido en una etapa temprana de la operación. Como suele suceder en todas las hernias inguinales indirectas, el saco yace por delante del cordón, pero su

l era sc i V

Cavidad peritoneal

S Figura 32-5. Hernia por deslizamiento del lado derecho vista en un corte sagital. Donde señala la flecha, la pared del ciego forma una porción del saco herniario.

pared posterior puede estar formada en mayor o menor medida por colon o vejiga. Después que el cordón se diseca y se libera del saco herniario, la mayoría de las hernias deslizantes puede reducirse mediante una serie de suturas de inversión (técnica de Bevan) y cualquiera de los tipos estándar de reparación inguinal realizados. Las hernias deslizantes muy grandes pueden reducirse ingresando a la cavidad peritoneal mediante una incisión separada (técnica de La Roque), empujando el intestino hacia el abdomen y fijándolo a la pared abdominal posterior. Luego la hernia se repara en la forma habitual.

X Pronóstico Las hernias deslizantes tienen una tasa de recurrencia más alta que las hernias indirectas sin complicaciones. La complicación quirúrgica que se encuentra con más frecuencia después de la reparación de una hernia deslizante es la lesión intestinal o vesical. La lesión puede evitarse de mejor manera con la reducción simple de la hernia y del saco dentro del espacio preperitoneal y la reparación del defecto herniario. Bendavid R: Sliding hernias. Hernia 2002;6:137.

HERNIA FEMORAL

Cavidad peritoneal

Una hernia femoral desciende a través del conducto femoral por debajo del ligamento inguinal. Debido a que cuenta con un cuello estrecho, tiene tendencia a la incarceración y la estrangulación. Es mucho más común en la mujer que en el varón, pero en ambos sexos es una hernia menos común que la inguinal. Las hernias femorales representan alrededor de una tercera parte de las hernias inguinales en las mujeres y cerca del 2% de estas mismas en los varones.

X Manifestaciones clínicas S Figura 32-4. Hernia por deslizamiento del lado derecho, vista sagital. Arriba: se nota ciego y colon ascendente deslizados sobre la fascia de la pared abdominal posterior. Abajo: la hernia ha ingresado en el anillo inguinal interno. Nótese que una cuarta parte de la hernia no se relaciona con el saco peritoneal.

A. Síntomas De manera llamativa, las femorales son asintomáticas hasta que se produce la incarceración o la estrangulación. Incluso con obstrucción o estrangulación, el paciente puede sentir mayor malestar en el

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CAPÍTULO 32

abdomen que en el área femoral. Así, las manifestaciones de presentación suelen ser el dolor abdominal tipo cólico y los signos de obstrucción intestinal, que son manifestaciones de hernia femoral estrangulada, sin malestar, dolor o sensibilidad en la región femoral.

B. Signos Una hernia femoral puede presentarse en una variedad de formas. Si es pequeña y sin complicaciones, suele aparecer como un pequeño bulto en la parte medial y superior del muslo, justo por debajo del nivel del ligamento inguinal. Como puede desviarse hacia adelante a través de la fosa oval para presentarse como una masa visible o palpable a la altura del ligamento inguinal o por encima de éste, puede confundirse con una hernia inguinal.

X Diagnóstico diferencial La hernia femoral debe distinguirse de la hernia inguinal, de una varice safena y de una adenopatía femoral. Una varice safena transmite una vibración nítida cuando un paciente tose, y aparece y desaparece en forma espontánea cuando se para o se acuesta, en contraste con las hernias femorales, las cuales pueden ser irreducibles o reducirse de manera gradual al efectuar presión sobre ellas.

X Tratamiento A. Principios Los principios de la reparación de la hernia femoral son los siguientes: (1) la excisión completa del saco herniario, (2) el uso de suturas no absorbibles, (3) la reparación del defecto en la fascia transversal que condiciona la hernia y (4) uso del ligamento de Cooper o del tracto iliopúbico para la reparación, ya que tales estructuras dan un soporte firme a las suturas y forman una línea natural para el cierre del defecto.

B. Tipos de reparación para la hernia femoral Una hernia femoral puede repararse a través de un acceso inguinal, en el muslo, preperitoneal o abdominal, aunque el acceso inguinal es el que se usa con más frecuencia. A diferencia del acceso, la hernia suele ser difícil de reducir. La reducción puede facilitarse con incisiones cuidadosas del tracto iliopúbico, los ligamentos de Gimbernat o incluso el ligamento inguinal. En ocasiones, se requiere una incisión por contraabertura en el muslo para liberar las fijaciones que se encuentran por debajo del ligamento inguinal. Independientemente del acceso utilizado, la reparación de la hernia femoral exitosa debe clausurar el conducto femoral. La reparación de Lotheissen-McVay, que también se usa en la hernia inguinal, es la que se emplea con mayor frecuencia. Si el saco herniario puede reducirse cuando el paciente toma opiáceos o anestesia y aparece un líquido sanguinolento en dicho saco cuando se le expone y se abre, debe sospecharse de manera relevante la posibilidad de un intestino inviable en la cavidad peritoneal. En tal caso, es obligatorio abrir y explorar el abdomen a través de una incisión diferente en la línea media. El acceso laparoscópico es satisfactorio para la reparación de las hernias femorales.

X Pronóstico Las tasas de recurrencia suelen aproximarse a los valores medios de la hernia inguinal directa: cercanos a 5 a 10%. Glassow F: Femoral hernia: review of 2,105 repairs in a 17 year period. Am J Surg 1985;150:353. Hernandez-Richter T: The femoral hernia: an ideal approach for the transabdominal preperitoneal technique (TAPP). Surg Endos 2000;14:736.

OTROS TIPOS DE HERNIAS HERNIAS UMBILICALES EN ADULTOS En los adultos, la hernia umbilical ocurre mucho tiempo después del cierre del anillo umbilical y se debe a un reblandecimiento gradual del tejido cicatrizal, que cierra el anillo. Es más común en mujeres que en varones. Los factores predisponentes incluyen: (1) embarazos múltiples con trabajo de parto prolongado, (2) ascitis, (3) obesidad y (4) tumores intraabdominales grandes.

X Diagnóstico diferencial En los adultos, la hernia umbilical no suele obliterarse de manera espontánea, como en los niños, y en su lugar suele incrementar su tamaño. El saco herniario puede tener múltiples loculaciones. Las hernias umbilicales suelen contener epiplón, pero también pueden presentarse los intestinos delgado y grueso. Con frecuencia, es necesaria la reparación de urgencia porque el cuello herniario suele ser demasiado estrecho comparado con el tamaño de la masa herniada y, en consecuencia, la incarceración y estrangulación son comunes. Las hernias umbilicales con anillos pequeños suelen ir acompañadas de dolor agudo durante la tos o el esfuerzo. Las hernias umbilicales muy grandes producen de manera habitual una sensación de incomodidad o aflicción.

X Tratamiento La hernia umbilical en el adulto debe repararse en forma expedita para evitar la incarceración y estrangulación. Las reparaciones que utilizan mallas resultan en tasas de recurrencia más bajas. El acceso laparoscópico se acompaña de menos dolor posoperatorio y recuperación más rápida que las técnicas a cielo abierto. La malla debe usarse en todos los casos, pero sobre todo en las hernias umbilicales más pequeñas. La presencia de cirrosis y ascitis no contraindica la reparación de una hernia umbilical, dado que la incarceración, estrangulación y rotura son particularmente peligrosas en pacientes con tales trastornos. Si existe ascitis significativa, sin embargo, primero se la debe controlar con recursos médicos o por medio de TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) si es necesaria, ya que la mortalidad, morbilidad y recurrencia son más altas después de la reparación herniaria en pacientes con ascitis. La corrección preoperatoria y el desequilibrio líquido y de electrólitos, así como el apoyo nutricional mejoran los resultados en estos pacientes.

X Pronóstico Los factores que conducen a una tasa alta de complicaciones y recurrencia después de la reparación quirúrgica incluyen el gran tamaño de la hernia, la edad avanzada o la debilidad del paciente, la obesidad y la presencia de enfermedades intraabdominales relacionadas. En los individuos sanos, la reparación quirúrgica del defecto umbilical produce buenos resultados con una tasa baja de recurrencia. Arroyo A et al: Randomized clinical trial comparing suture and mesh repair of umbilical hernia in adults. Br J Surg 2001;88:1321. Hansen J et al: Danish nationwide cohort study of postoperative death in patients with liver cirrhosis undergoing hernia repair. Br J Surg 2002;89:805. Lau H et al: Umbilical hernia in adults. Surg Endos 2003;17:2016.

HERNIA EPIGÁSTRICA Una hernia epigástrica (figura 32-6) protruye a través de la línea alba por encima del nivel del ombligo. La hernia puede desarro-

HERNIAS Y OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL llarse a través de los orificios de salida de los pequeños nervios y vasos paramedianos o a través de un área de debilidad congénita en la línea alba. Alrededor de 3 a 5% de la población es portador de hernias epigástricas. Son más comunes en varones que en mujeres y también entre las edades de 20 y 50 años. Cerca de 20% de las hernias epigástricas es múltiple y alrededor de 80% se produce junto a la línea media.

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas La mayor parte de las hernias epigástricas es indolora y se encuentra en una exploración abdominal de rutina. Si es sintomática, su presentación se manifiesta por un dolor epigástrico leve con sensibilidad a un dolor epigástrico profundo y urente con irradiación a la espalda o a los cuadrantes abdominales inferiores. El dolor puede ir acompañado de distensión abdominal, náusea o vómito. Los síntomas ocurren con frecuencia después de una comida abundante y, en ocasiones, pueden mitigarse al reclinarse, tal vez debido a que la posición supina provoca que la masa herniada desaloje la pared abdominal anterior. Las masas más pequeñas suelen contener sólo grasa preperitoneal y tienen una propensión especial a incarcerarse y estrangularse. Las hernias más pequeñas son con frecuencia más sensibles. Las hernias más grandes rara vez se estrangulan y pueden contener, además de grasa preperitoneal, una porción del epiplón cercano y, en ocasiones, un asa de intestino delgado o grueso.

B. Signos Si una masa es palpable, el diagnóstico puede confirmarse con frecuencia mediante cualquier maniobra que incremente la presión intraabdominal y, por lo tanto, cause un abultamiento anterior. El diagnóstico es difícil de hacer cuando el paciente es obeso, ya que la masa es difícil de palpar, así que el ultrasonido, CT o las radiografías tangenciales pueden ser necesarios.

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X Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye úlcera péptica, enfermedad vesicular, hernia hiatal, pancreatitis y obstrucción alta del intestino delgado. En ocasiones, puede ser imposible distinguir la masa herniada de un lipoma, fibroma o neurofibroma subcutáneos. Otra condición que debe distinguirse de una hernia epigástrica es la diastasis de los rectos, un debilitamiento difuso con atenuación de la línea alba sin defecto fascial. Durante el examen, esta condición aparece como un abultamiento fusiforme y lineal entre los dos músculos rectos del abdomen, sin un defecto fascial específico. Aunque esta condición puede ser desagradable, la reparación debe evitarse ya que no hay riesgo de incarceración, las capas fasciales son débiles y la tasa de recurrencia es alta.

X Tratamiento La mayoría de las hernias epigástricas deben ser reparadas, ya que las pequeñas tienen tendencia a incarcerarse y las grandes son con frecuencia sintomáticas y desagradables. De manera habitual, los defectos pequeños pueden cerrarse en forma primaria, aunque en las hernias grandes conviene más usar malla. El contenido de grasa herniado se diseca y extirpa. Las estructuras herniadas intraperitoneales se reducen, pero no se debe intentar cerrar el saco peritoneal.

X Pronóstico La tasa de recurrencia es de 10 a 20%, una incidencia más alta que con las reparaciones de rutina de las hernias inguinal o femoral. Esta tasa de recurrencia alta puede deberse parcialmente a la falla en reconocer y reparar defectos pequeños múltiples. Muschaweck U: Umbilical and epigastric hernia repair. Surg Clin North Am 2003;83:1321.

HERNIA INCISIONAL (HERNIA VENTRAL) Alrededor de 10% de las operaciones abdominales produce hernias incisionales. La incidencia de este tipo de hernia yatrógeno no ha disminuido pese al conocimiento de los múltiples factores causales.

X Etiología

S Figura 32-6. Hernia epigástrica. Nótese la proximidad a la línea media y la presencia en el abdomen superior. La herniación se produjo a través de la línea alba.

Los factores que con más frecuencia explican la hernia incisional se listan abajo. Cuando coexiste más de un factor en el mismo paciente, la posibilidad de falla posoperatoria de la herida se incrementa en gran medida. 1. Técnica quirúrgica deficiente. Los pinzamientos fasciales inadecuados, los bordes fasciales a tensión o el cierre demasiado ajustado suelen ser causa de falla incisional. 2. Infección posoperatoria de la herida. 3. Edad. La cicatrización de la herida suele ser más lenta y menos sólida en los pacientes mayores. 4. Debilidad general. La cirrosis, carcinoma y las enfermedades consuntivas crónicas son factores que afectan la cicatrización de la herida en forma adversa. Cualquier condición que comprometa la nutrición aumenta la posibilidad de colapso de la herida. 5. Obesidad. Los pacientes obesos tienen con frecuencia la presión intraabdominal aumentada. La presencia de grasa en la herida abdominal enmascara las capas de tejido e incrementa la incidencia de seromas y hematomas en la herida. 6. Las complicaciones pulmonares posoperatorias que producen un esfuerzo en la reparación lo hacen a consecuencia de una tos vigorosa. En consecuencia, los fumadores y los pacientes con enfermedad pulmonar crónica están en un riesgo incrementado de rotura fascial.

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7. La colocación de drenajes o estomas en la herida operatoria primaria. 8. La pérdida de sangre intraoperatoria mayor de 1 000 ml. 9. La falla en cerrar la fascia en los sitios mayores de 10 mm por donde pasan los trócares laparoscópicos.

X Tratamiento Las hernias incisionales pequeñas deben tratarse mediante reparación temprana, ya que pueden causar obstrucción intestinal. Si el paciente es renuente a someterse a cirugía o tiene un riesgo quirúrgico pobre, los síntomas pueden controlarse mediante un corsé elástico. Los defectos muy grandes para cerrar con facilidad pueden dejarse sin reparación quirúrgica si son asintomáticos, ya que es poco probable que se incarceren.

A. Hernias pequeñas Las hernias incisionales pequeñas (< 2 cm de diámetro) suelen requerir sólo una reparación de fascia con fascia para el cierre satisfactorio. Puede usarse una sutura con puntos separados o continuos, pero el material de sutura debe ser no absorbible. Los puntos que se anudan demasiado ajustados o que ejercen tensión sobre la reparación predisponen a la recurrencia.

B. Hernias grandes Aunque no se cuenta con un diámetro específico que distinga a las hernias pequeñas de las grandes, puede considerarse que una hernia es grande cuando los bordes fasciales no pueden aproximarse sin tensión. Cuando se realiza la reparación, debe eliminarse el exceso de piel cicatrizada y de tejido subcutáneo que cubren la hernia. El saco herniario se diseca entonces con sumo cuidado hasta liberarlo de los tejidos muscular y fascial subyacentes. Si no se comprueban estructuras intraperitoneales adherentes, el saco puede invertirse y la reparación practicarse sobre el saco invertido. Si hay incarceración o adhesión del contenido intraperitoneal, el contenido abdominal debe disecarse para liberar el saco y devolverlo al abdomen. Los bordes del defecto fascial deben limpiarse de manera que el cierre se realice sobre tejido fascial sólido y no sobre tejido cicatrizal. El cierre primario de un defecto grande no es aconsejable, ya que la tensión sobre el cierre incrementa el riesgo de recurrencia herniaria. De manera cada vez más frecuente, la reparación de los defectos grandes o recurrentes se realiza con malla no absorbible. Aunque existe una variedad de técnicas para colocar la malla, la técnica retrorrectal o en sándwich logra la tasa de recurrencia más baja que la colocación superficial o de borde con borde. Si persiste un espacio muerto grande, se emplea de manera habitual un sistema de drenaje cerrado en el espacio por encima de la fascia. El cierre fascial primario debe practicarse sólo si las hojas fasciales pueden acercarse entre sí libres de tensión y sólo para los defectos más pequeños. Las técnicas laparoscópicas cada vez se utilizan más en la reparación de las hernias incisionales y realizan adhesiólisis en forma electiva. Una hoja de material sintético se asegura a la pared abdominal como un injerto profundo; la colocación intraperitoneal del injerto aumenta la durabilidad de la reparación, aunque también incrementa el riesgo de adherencias intestinales o de formación de fístulas. Los métodos alternativos para cerrar un defecto fascial recurren al uso de tejidos nativos del paciente, como una técnica de separación de componente, colgajos miofasciales deslizantes o contraincisiones laterales en la vaina del recto anterior permiten el cierre primario en la línea media. Estas técnicas pueden usarse para evitar la necesidad de la malla y están indicadas en forma especial cuando el procedimiento está infectado o contaminado, lo que hace al empleo de una malla sintética desaconsejable. Las mallas biológicas

más nuevas de origen humano o animal también pueden utilizarse, aunque las tasas de recurrencia con estos materiales son altas.

X Pronóstico Los resultados de estudios clínicos aleatorizados muestran que la reparación con malla supera a la reparación con sutura primaria, incluso en las hernias incisionales pequeñas; en un estudio con un seguimiento mediano de 75 y 81 meses para la reparación con sutura y malla, la reparación con sutura mostró una recurrencia de 63% y la reparación con malla sólo de 32%. A pesar del uso cada vez más frecuente de la reparación con malla tanto con la técnica abierta como con la laparoscópica, los estudios basados en población muestran que las hernias incisionales aún recurren a tasas altas después de la reparación, y que la tasa de reparación a cinco años se incrementa con cada reoperación subsecuente o recurrencia y alcanza casi 40% de promedio después de la tercera recurrencia. Sin embargo, falta saber si los resultados a largo plazo de las reparaciones con malla laparoscópica mostrarán resultados mejores. Los factores que muestran un riesgo mayor de recurrencia herniaria incluyen infección de herida, presencia de aneurismas abdominales, fumar cigarrillos y nutrición deficiente. En todas las técnicas que emplean malla, la técnica de colocación profunda de la misma con un mínimo de 3 a 4 cm de profundidad de colocación de la malla produce las tasas de recurrencia más bajas. Además de una tasa de recurrencia alta después de las operaciones, las complicaciones como malla infectada, sangrado, seroma y penetración parcial de la malla dentro del intestino causantes de una fístula ocurren en un menor porcentaje de los casos. La infección de la malla es más probable después de la reparación de la hernia que ocurre en una herida con una infección previa. Burger JWA et al: Long-term follow-up of a randomized controlled trial of suture versus mesh repair of incisional hernia. Ann Surg 2004;240:578. Cobb WS et al: Laparoscopic repair of incisional hernias. Surg Clin N Am 2005;85:91. Flum DR et al: Have outcomes of incisional hernia repair improved with time? Ann Surg 2003;237:129. Heniford BT et al: Laparoscopic repair of ventral hernias. Nine years’ experience with 850 consecutive hernias. Ann Surg 2003;238:391. Jezupors A et al: The analysis of infection after polypropylene mesh repair of abdominal wall hernia. World J Surg 2006;30:2270. Klinge U et al: Incisional hernia: open techniques. World J Surg 2005;29:1066. Leber GE et al: Long-term complications associated with prosthetic repair of incisional hernias. Arch Surg 1998;133:378. McLanahan D et al: Retrorectus prosthetic mesh repair of midline abdominal hernia. Am J Surg 1997;173:445. Sorensen LT et al: Smoking is a risk factor for incisional hernia. Arch Surg 2005;140:119.

HERNIACIONES RARAS DIVERSAS A TRAVÉS DE LA PARED ABDOMINAL X Hernia de Littre Una hernia de Littre es una afección que contiene un divertículo de Meckel dentro del saco herniario. Aunque Littre fue el primero en describir la afección en relación con una hernia femoral, la distribución relativa de las hernias de Littre es como sigue: inguinal, 50%; femoral, 20%; umbilical, 20%, y misceláneas, 10%. Las hernias de Littre de la ingle son más comunes en varones y en el lado derecho. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la hernia de Richter; cuando se produce una estrangulación, más tarde ocurre dolor, fiebre y manifestaciones de obstrucción intestinal. El tratamiento consiste en la reparación de la hernia más, si es posible, la resección del divertículo. Si está presente una diverticu-

HERNIAS Y OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL litis de Meckel aguda, la masa inflamatoria aguda puede ser tratada a través de una incisión abdominal separada.

X Hernia de Spiegel La hernia de Spiegel es una hernia ventral adquirida a través de la línea semilunar, la línea donde las vainas de los músculos abdominales laterales se fusionan para formar la vaina del recto lateral. Las hernias de Spiegel siempre se encuentran cerca y por encima del nivel de los vasos epigástricos inferiores. La mayoría suele presentarse donde la línea semicircular (pliegue de Douglas) cruza la línea semilunar. El síntoma de presentación es el dolor, que de manera habitual se localiza en el sitio de la hernia y puede agravarse por cualquier maniobra que incremente la presión intraabdominal. Con el tiempo, el dolor puede ser más apagado, constante y difuso, todo lo cual vuelve al diagnóstico más difícil. Si puede demostrarse una masa, el diagnóstico presenta menos dificultad. El diagnóstico se efectúa con más facilidad cuando el paciente se pone de pie y hace esfuerzo; un abultamiento surge entonces en el área abdominal inferior y desaparece con un ruido de gorgoteo al presionarlo. Después de reducir la masa, el orificio herniario suele ser palpable. El diagnóstico se hace con frecuencia más difícil debido a que el defecto herniario puede ubicarse por debajo de la capa del oblicuo externo intacto y, por lo tanto, no ser palpable. Con frecuencia la hernia diseca las capas de la pared abdominal y puede no presentarse como una masa diferenciada o la masa localizarse a cierta distancia desde la línea semilunar. Los pacientes con hernias de Spiegel deben tener un punto sensible sobre el orificio herniario, aunque sólo con la sensibilidad es insuficiente para realizar el diagnóstico. El rastreo con ultrasonido y CT puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Las hernias de Spiegel tienen una incidencia alta de incarceración y deben ser reparadas. Se curan con mucha facilidad mediante el cierre aponeurótico primario. La reparación laparoscópica puede reducir la morbilidad y la estancia hospitalaria.

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Heniford BT et al: Laparoscopic inferior and superior lumbar hernia repair. Arch Surg 1997;132:1141. Killeen KL et al: Using CT to diagnose traumatic lumbar hernia. AJR Am J Roentgenol 2000;174:1413.

X Hernia obturatriz La herniación a través del canal obturador es más frecuente en las mujeres mayores y es difícil de diagnosticar de forma preoperatoria. La tasa de mortalidad (13 a 40%) de estas hernias las hace las más letales de todas las abdominales. De manera frecuente, estas hernias se presentan como obstrucciones del intestino delgado con dolor abdominal tipo calambre y vómito. La hernia es rara vez palpable en la ingle, aunque puede percibirse una masa sobre el piso pélvico o durante la exploración rectal. Los datos más específicos son un signo de Howship-Romberg positivo, en el cual el dolor se extiende hacia abajo por la cara medial del muslo en abducción, extensión o rotación interna de la rodilla. Ya que este signo está presente en menos de la mitad de los casos, el diagnóstico debe sospecharse en cualquier mujer mayor, debilitada sin operaciones abdominales previas, que se presente con una obstrucción del intestino delgado. Aunque el diagnóstico debe confirmarse con un estudio de CT, la operación no debe retrasarse demasiado si se presenta una obstrucción intestinal completa. El acceso abdominal proporciona la mejor exposición; estas hernias no deben repararse por un acceso estrecho. El acceso de Cheatle-Henry (retropúbico) también puede usarse. La reparación simple suele ser posible, aunque han sido usados la pared vesical, el músculo pectíneo, el peritoneo o la malla cuando el defecto no puede aproximarse en forma primaria. Losanoff J et al: Obturator hernia. JACS 2002;194:657.

X Hernia perineal Moreno-Egea A et al: Open vs laparoscopic repair of spigelian hernia: a prospective randomized trial. Arch Surg 2002;137:1266. Skandalakis P et al: Spigelian hernia: Surgical anatomy, embryology, and technique of repair. Am Surg 2006;72:42.

X Hernia lumbar o dorsal Las hernias lumbares o dorsales (figura 32-7) son hernias a través de la pared abdominal posterior en algún sitio de la región lumbar. Los sitios más comunes (95%) son los triángulos lumbares superior (Grynfeltt) e inferior (Petit). La queja más común es la de un “bulto en el flanco”, que se relaciona con una sensación de arrancamiento sorda, pesada. Cuando el paciente se para, la presencia de una masa reducible y con frecuencia timpánica en el flanco suele bastar para realizar el diagnóstico. En cerca del 10% de los casos se produce incarceración y estrangulación. Las hernias del triángulo lumbar inferior con más frecuencia son pequeñas y ocurren en mujeres jóvenes y atléticas. Ellas presentan masas sensibles que producen dolor de espalda y que de manera habitual contienen grasa. La hernia lumbar debe diferenciarse de abscesos, hematomas, tumores de tejidos blandos, tumores renales y distensión muscular. Las hernias adquiridas pueden ser traumáticas o atraumáticas. El traumatismo directo grave, las heridas penetrantes, los abscesos y las incisiones en el flanco con cicatrización deficiente son las causas habituales. Las hernias congénitas se presentan en lactantes y, por lo general, son defectos congénitos unilaterales aislados. Las hernias lumbares aumentan de tamaño y deben repararse cuando se encuentran. La reparación consiste en la movilización de la fascia cercana y el cierre del defecto herniario por la sutura precisa de fascia con fascia. La tasa de recurrencia es muy baja.

Una hernia perineal protruye a través de los músculos y la fascia del piso perineal. Puede ser primaria, pero de manera usual es adquirida después de una prostatectomía perineal y de una resección abdominoperineal del recto o de una exenteración pélvica. Estas hernias se presentan como abultamientos perineales de fácil reducción y por lo común son asintomáticas, pero pueden presentarse con dolor, disuria, obstrucción intestinal o colapso de la piel perineal.

S Figura 32-7. Relaciones anatómicas de la hernia lumbar o dorsal. A la izquierda, la hernia lumbar o dorsal en el espacio de Grynfeltt. A la derecha, la hernia en el triángulo de Petit (espacio lumbar inferior).

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La reparación suele hacerse por un acceso abdominal, con una reparación perineal adecuada de la fascia y los músculos. En ocasiones, puede ser necesario el uso de mallas de polipropileno (Marlex) o colgajos del recto interno, del recto del abdomen o del glúteo, cuando los tejidos disponibles están demasiado atenuados para una reparación primaria adecuada. So JB et al: Post operative perineal hernia. Dis Colon Rectum 1997;40:954.

X Hernia interparietal Las hernias interparietales, en las cuales el saco se insinúa por sí mismo entre las capas de la pared abdominal, suelen ser del tipo de la hernia inguinal indirecta, pero rara vez pueden ser hernias directas o ventrales. Aunque las hernias interparietales son raras, es esencial reconocerlas, porque la estrangulación es común y la masa se confunde con facilidad con un tumor o absceso. De manera habitual, la lesión debe sospecharse sobre la base de la exploración física y si se la tiene en cuenta. En la mayoría de los casos, estudios extensos a causa de tumores intraabdominales preceden al diagnóstico. Una placa lateral del abdomen suele mostrar el intestino dentro de las capas de la pared abdominal en casos con incarceración o estrangulación intestinal y un estudio de ultrasonido o de CT puede ser diagnóstico. Tan pronto como se establezca, debe practicarse la operación, de manera habitual, a través de un acceso inguinal estándar.

TRAUMATISMOS DE LA PARED ABDOMINAL X Hematoma de la vaina del recto Se trata de una entidad rara pero importante que puede seguir a un traumatismo leve de la pared abdominal u ocurrir en forma espontánea en pacientes con trastornos de la coagulación, discrasia sanguínea o enfermedades vasculares degenerativas. El dolor abdominal localizado en el músculo recto es el síntoma de presentación. El dolor puede ser súbito y serio en su inicio o progresar en forma lenta. La clave para el diagnóstico es la exploración física. La palpación cuidadosa puede revelar una masa sensible dentro de la pared abdominal. Cuando el paciente contrae los músculos rectos al levantar la cabeza o el cuerpo, la hinchazón se vuelve más sensible y nítida a la palpación, en contraste con una masa o sensibilidad intraabdominal que desaparece cuando los músculos rectos se contraen (signo de Fothergill). Además, puede ser detectable una decoloración o equimosis. Si los signos físicos no son diagnósticos, el ultrasonido o el estudio de CT pueden demostrar el hematoma en la pared abdominal. El trastorno no suele requerir operación. El dolor agudo y el malestar desaparecen de manera habitual en dos a tres días, aunque puede persistir una masa residual por varias semanas. Si el dolor es intenso, una alternativa aceptable es la evacuación del coágulo y el control del sangrado. Edlow JA et al: Rectus sheath hematoma. Ann Emerg Med 1999;34:671.

X Hernia ciática

DOLOR EN LA PARED ABDOMINAL

La hernia ciática es la más rara de las hernias abdominales y consiste en un saco externo de contenido intraabdominal a través del agujero ciático mayor. El diagnóstico se hace después que se produce la incarceración o estrangulación del intestino. La reparación suele practicarse a través de un acceso abdominal. Se reducen el saco herniario y su contenido y el área débil se cierra construyendo un colgajo fascial a partir de la fascia superficial del músculo piriforme.

Numerosas afecciones se caracterizan por dolor en la pared abdominal sin una lesión orgánica demostrable. El dolor a causa de una lesión diafragmática, supradiafragmática o de la médula espinal puede referirse al abdomen. El herpes zoster (“culebrilla”) puede presentarse como dolor abdominal, en cuyo caso sigue una distribución dermatómica. Las cicatrices pueden ser sensibles o dolorosas, en particular en los primeros seis meses que siguen a una operación. El atrapamiento del nervio por una sutura no absorbible puede causar dolor incisional persistente, a veces muy intenso. La hiperestesia de la piel sobre el dermatoma comprometido puede proporcionar un indicio acerca de su causa. Si el bloqueo nervioso con anestésico alivia el dolor, debe llevarse a cabo un bloqueo nervioso con alcohol o la resección del nervio. En todos los casos de dolor localizado en la pared abdominal, la búsqueda cuidadosa debe dirigirse a una hernia pequeña: la MRI o CT puede ser de ayuda para descartar una hernia.

HERNIA TRAUMÁTICA Las hernias de la pared abdominal ocurren rara vez como consecuencia directa de una lesión abdominal roma directa. Los pacientes se presentan con dolor abdominal. A la exploración suele comprobarse una equimosis de la pared abdominal, así como un abultamiento. La existencia de una hernia puede no ser obvia y el paciente puede requerir un estudio con CT para confirmarla. Debido a la incidencia alta de lesiones intraabdominales concurrentes, suele requerirse una laparotomía. El defecto debe repararse de manera primaria si esto es posible. Gill IS et al: Traumatic ventral abdominal hernia associated with small bowel gangrene: case report. J Trauma 1993;35:145. Otero C et al: Injury to the abdominal wall musculature: the full spectrum of traumatic hernia. South Med J 1988;81:517. Wood RJ et al: Traumatic abdominal hernia: a case report and review of the literature. Am Surg 1988;54:648.

II. OTRAS LESIONES DE LA PARED ABDOMINAL DEFECTOS CONGÉNITOS Los defectos congénitos de la pared abdominal que no son hernias o lesiones del uraco o del ombligo son raros. Las que son importantes se relacionan con el uraco y el ombligo, y se discuten en el capítulo 43.

TUMORES DE LA PARED ABDOMINAL Los tumores de la pared abdominal son muy comunes, pero la mayoría son benignos, por ejemplo, lipomas, hemangiomas y fibromas. Las fibromatosis musculoaponeuróticas (tumores desmoides), las cuales con frecuencia ocurren en las cicatrices de la pared abdominal o después del parto en la mujer, se discuten con más detalle en el capítulo 44. Los endometriomas pueden aparecer en la pared abdominal, en particular en las cicatrices de procedimientos ginecológicos y de operaciones por cesárea. La mayor parte de los tumores malignos de la pared abdominal son metastásicos. La metástasis puede surgir por invasión directa desde lesiones intraabdominales o por diseminación vascular. La presencia súbita de un nódulo sensible en cualquier lugar de la pared abdominal que con toda claridad no corresponde a una hernia debe despertar la sospecha de un cáncer oculto y tener presente que el pulmón y el páncreas son los sitios de tumores primarios más probables.

637

Suprarrenales Quan-Yang Duh, MD Chienying Liu, MD J. Blake Tyrrell, MD

Las operaciones de las glándulas suprarrenales se realizan por hiperaldosteronismo primario, feocromocitoma, hipercortisolismo (enfermedad o síndrome de Cushing) y carcinoma adrenocortical. Tales afecciones suelen caracterizarse por hipersecreción de una o más de las hormonas suprarrenales. Lo menos común es que haya que practicar una operación por tumores no funcionantes o metástasis.

X Anatomía y principios quirúrgicos El peso combinado normal de las suprarrenales es de 7 a 12 g. La glándula derecha yace posterior y lateral a la vena cava y superior al riñón (figura 33-1). La glándula izquierda yace medial al polo superior del riñón, justo lateral a la aorta e inmediatamente posterior al borde superior del páncreas. Una característica quirúrgica importante es la notable constancia de las venas suprarrenales. La vena suprarrenal derecha, de 2 a 5 mm de longitud y varios milímetros de ancho, conecta la cara anterior de la glándula suprarrenal con la cara posterolateral de la vena cava. La vena suprarrenal izquierda tiene varios centímetros de largo y transcurre por debajo del polo inferior de la glándula junto a la vena renal izquierda después de recibir la vena frénica inferior. Las arterias suprarrenales son pequeñas, múltiples e inconstantes. Suelen originarse en la arteria frénica inferior, la aorta y en la arteria renal homónima. Con excepción de los cánceres no secretantes, que son una rareza, las indicaciones para realizar una intervención quirúrgica sobre las suprarrenales suelen ser consecuencia de estados hipersecretorios. El diagnóstico y tratamiento comienza con la confirmación de un estado hipersecretorio (p. ej., mediciones de cortisol, aldosterona y catecolaminas en sangre u orina en valores excesivos). Con el fin de determinar si el problema se origina en la suprarrenal, deben determinarse los valores de las hormonas tróficas en cuestión (p. ej., hormona adrenocorticotrópica [ACTH] o renina). Si los niveles de hormona trófica están suprimidos pero la secreción de hormona es excesiva, se demuestra la secreción autónoma. El siguiente paso, excepto en el feocromocitoma, es determinar el grado de autonomía, un proceso que suele distinguir las hiperplasias (que responden a la mayoría pero no a todos los mecanismos de control) de los adenomas y a éstos de los cánceres. En general, los cánceres se encuentran bajo un pequeño control por retroalimentación, si lo tienen. Si el problema primario no es la suprarrenal, como la enfermedad de Cushing, el tratamiento debe dirigirse al sitio correspondiente cuando sea posible. Las masas suprarrenales suelen detectarse y localizarse por estudios de CT e MRI. Los tumores funcionantes de la suprarrenal pueden localizarse por gammagrafía suprarrenal, 131I-6βyodometilnorcolesterol (NP-59) para los tumores corticales y 131Imetayodobencilguanidina (MIBG) para los tumores medulares

33

(feocromocitoma). Los tumores funcionantes suprarrenales o pituitarios también pueden localizarse al demostrar un gradiente en los niveles de hormona entre su drenaje venoso y una vena periférica. Los principios más destacados de la cirugía suprarrenal son los siguientes: 1. Si es posible, el cirujano debe tener la certeza del diagnóstico y la localización de la lesión antes de iniciar la operación. 2. El paciente debe ser correctamente preparado, de manera que pueda soportar los problemas metabólicos causados por la enfermedad o por la operación. 3. El cirujano y los consultantes deben ser capaces de detectar y tratar cualquier crisis metabólica que ocurra durante o después de la operación.

X Accesos quirúrgicos En la actualidad, casi todos los tumores suprarrenales se identifican en el preoperatorio por estudios de localización como la CT y la MRI, de manera que muy pocas operaciones requieren la exploración general del abdomen. Esto permite el uso de la cirugía de invasión mínima. La mayor parte de los tumores suprarrenales puede ser resecada con recursos laparoscópicos. La suprarrenalectomía abierta tradicional se requiere sólo cuando el tumor es de gran tamaño (p. ej., > 12 cm, según la experiencia del cirujano) o para cánceres suprarrenocorticales invasivos localmente en que la resección de los ganglios linfáticos o de los órganos adyacentes puede llegar a requerirse. La suprarrenalectomía laparoscópica puede realizarse mediante un acceso transabdominal o retroperitoneal, pero el primero es el preferible, en especial para tumores grandes. La operación incluye la rotación medial del bazo y el páncreas (si es del lado izquierdo) o del hígado (si es del lado derecho), recurriendo a la gravedad para alejar las vísceras de la suprarrenal. La operación abierta tradicional debe usarse sólo cuando la experiencia laparoscópica no está disponible o cuando se lo requiere por el tamaño y la naturaleza del tumor. Las ventajas de la operación laparoscópica son tan grandes que se las prefiere. El acceso anterior abierto (transperitoneal) a través de una incisión en la línea media vertical o de una incisión subcostal bilateral permite la exposición amplia de los órganos abdominales y del retroperitoneo. Desafortunadamente, esta incisión también causa más dolor, íleo y atelectasias, y un periodo de recuperación mucho más largo. Los riesgos de una cicatrización de la herida deficiente (cuadro 33-1) son mayores, en especial para pacientes con el síndrome de Cushing. El acceso abierto posterior, realizado a través de incisiones a cada lado de la columna y en el lecho de la undécima o duodécima costilla, con el paciente en posición prona, es mejor tolerada en el

CAPÍTULO 33

638

Cuadro 33-1. Frecuencia de manifestaciones de hipercortisolismo. Porcentaje

S Figura 33-1. Anatomía de las suprarrenales en el que se muestra el retorno venoso.

posoperatorio, pero proporciona una exposición más limitada. Es adecuada sólo para lesiones menores de 4 a 5 cm y ha sido sustituida por el acceso laparoscópico. Un acceso lateral abierto a través del lecho de la undécima costilla para exponer las suprarrenales en el retroperitoneo o una incisión toracoabdominal puede ser considerado para tumores grandes o invasivos.

Obesidad

95

Hipertensión

70

Tolerancia a la glucosa

80

Distribución centrípeta de grasa

80

Debilidad

20

Atrofia muscular en extremidades superiores e inferiores

70

Hirsutismo

80

Alteraciones menstruales o impotencia

75

Estrías púrpuras

50

Facie pletórica

85

Hematomas fáciles

35

Acné

40

Síntomas psicológicos

40

Edema

20

Cefalea

15

Dolor de espalda

60

ENFERMEDADES DE LAS SUPRARRENALES HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Hipertensión con o sin hipopotasemia. f Secreción elevada de aldosterona y actividad plasmática su-

primida de la renina.

f Alcalosis metabólica con hipernatremia relativa. f Debilidad, poliuria, parestesias, tetania y calambres debidos

a la hipopotasemia.

X Consideraciones generales La aldosterona, el mineralocorticoide más potente que secreta la corteza suprarrenal, regula la composición corporal de electrólitos, volumen líquido y presión arterial. La aldosterona excesiva incrementa el sodio corporal total, disminuye los niveles de potasio, aumenta el volumen líquido extracelular (sin edema) e incrementa la presión arterial. Bajo condiciones normales, la secreción de aldosterona es regulada por el sistema renina-angiotensina en forma de retroalimentación y también es estimulada de manera transitoria por la ACTH. En el hiperaldosteronismo primario, los valores de aldosterona se encuentran elevados y los de renina suprimidos. En el hiperaldosteronismo secundario, la aldosterona aumentada se debe a un incremento de la secreción de renina. Los ejemplos de hiperaldosteronismo secundario incluyen la enfermedad vascular renal, los tumores secretantes de renina y la cirrosis con volumen intravascular bajo o uso de diuréticos. Entre los subtipos de hiperaldosteronismo primario, el adenoma productor de aldosterona (aldosteronoma) y el hiperaldosteronismo idiopático con hiperplasia suprarrenal son los tipos más comunes. La hiperplasia suprarrenal primaria unilateral, el carcinoma suprarrenocortical productor de aldosterona y

el hiperaldosteronismo familiar (p. ej., el hiperaldosteronismo corregido mediante glucocorticoides) son raros. La cirugía es benéfica sólo en pacientes con adenomas productores de aldosterona y en pacientes con hiperplasia suprarrenal primaria unilateral. En su forma clásica, el hiperaldosteronismo primario se caracteriza por hipertensión, hipopotasemia, secreción de aldosterona aumentada y actividad plasmática de la renina suprimida; sin embargo, no se requiere que haya hipopotasemia para realizar el diagnóstico. Estudios recientes demuestran que la mayoría de los pacientes tienen valores de potasio normales. Alguna vez se supuso que el hiperaldosteronismo primario estaba presente en casi 1% de los pacientes con hipertensión, pero su prevalencia se incrementó de 5 a 13% basados en diversos estudios donde la concentración de aldosterona plasmática, relacionada con la actividad de renina plasmática, se utilizó para detectar hiperaldosteronismo en pacientes con hipertensión que no presentaban hipopotasemia. Aunque excepcional, el hiperaldosteronismo primario normotenso también se ha descrito. Los aldosteronomas suelen ser solitarios y pequeños (0.5 a 2 cm). Tienen un característico color cromo cuando se los secciona. Las células tumorales tienen de manera típica citomorfología heterogénea y recuerda a la de las tres zonas de la corteza suprarrenal, incluidas células híbridas con características de la zona glomerular y de la fasciculada. La hiperplasia también se ve con frecuencia en glándulas que albergan adenomas.

X Manifestaciones clínicas La aldosterona facilita el intercambio de iones sodio por iones potasio e hidrógeno en la nefrona distal. Por lo tanto, cuando la secreción de aldosterona se halla aumentada de manera crónica, las concentraciones de iones potasio e hidrógeno séricas se reducen (hipopotasemia y alcalosis), aumenta el sodio corporal total y, en consecuencia, aparece hipertensión.

SUPRARRENALES A. Signos y síntomas Si están presentes, los síntomas suelen ser los que corresponden a la hipopotasemia y dependen de la gravedad de la pérdida de potasio. Los pacientes se quejan de una sensación de malestar, debilidad muscular, poliuria, polidipsia, calambres y parestesias. La tetania y la parálisis hipopotasémica se presentan rara vez. La cefalea es común. La hipertensión suele ser moderada a grave y puede ser refractaria a la terapéutica médica, pero la retinopatía avanzada es difícil de observar. Aunque el volumen líquido extracelular está aumentado, el edema no aparece a menos que coexista insuficiencia renal.

B. Datos de laboratorio 1. Prueba de tamizaje. El hiperaldosteronismo primario debe sospecharse en pacientes con hipertensión e hipopotasemia, sea espontáneo o haya surgido a continuación de la administración de diuréticos y en pacientes con hipertensión refractaria. La evaluación diagnóstica debe iniciarse con pruebas de tamizaje. Una prueba ambulatoria simple determina la relación entre la concentración de aldosterona plasmática (CAP), en nanogramos por decilitro, con la actividad de la renina plasmática (ARP), en nanogramos por mililitro por hora, realizada en la mañana en un paciente ambulatorio sentado. Una relación mayor de 20 con una concentración de aldosterona plasmática mayor de 15 ng/dl sugiere hiperaldosteronismo primario y exige estudios bioquímicos confirmatorios adicionales. Los individuos hipertensos sin hiperaldosteronismo primario suelen tener relaciones menores de 20. Si el paciente está tomando un antagonista del receptor de la aldosterona como la espironolactona o la eplerrenona, los datos son falsos y los estrógenos incrementan las concentraciones de aldosterona plasmática al aumentar el angiotensinógeno. Tales agentes deben descontinuarse durante seis semanas antes de realizar el estudio. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, bloqueadores del receptor de angiotensina, diuréticos y bloqueadores del canal del calcio aumentan la ARP; por lo tanto, en pacientes que muestren una relación CAP/ARP baja y que estén tomando tales medicaciones no debe excluirse el hiperaldosteronismo primario. Los bloqueadores beta reducen la ARP e incrementan la relación CAP/ARP. Puede ser necesario descontinuar estas medicaciones por dos semanas, si así se requiere. Los bloqueadores adrenérgicos alfa periféricos son los agentes antihipertensivos preferidos durante la evaluación. En la mayoría de los pacientes, es insensato suspender las medicaciones antihipertensivas, por lo que el médico debe conformarse con datos incompletos. 2. Prueba confirmatoria. Si la prueba de tamizaje es positiva, la falla para suprimir la secreción de aldosterona con una carga de sodio confirma el diagnóstico de la enfermedad en casi todos los pacientes. La aldosterona puede suprimirse con una carga oral de sal o con una infusión de cloruro de sodio intravenoso. El paciente puede consumir una dieta alta en sodio (5 000 mg de sodio durante tres días) o ser suplementado con tabletas de NaCl (2 a 3 g con cada comida), si fuera necesario. Una muestra de orina de 24 horas se recolecta para aldosterona y sodio en el tercer día. El potasio sérico debe vigilarse porque una dieta alta en sal incrementa la diuresis de potasio, en cuyo caso debe suplementarse cloruro potásico para evitar la hipopotasemia, lo cual interfiere con los resultados de la prueba al reducir la secreción de aldosterona y con potencial para causar arritmias cardiacas. La excreción urinaria de aldosterona mayor de 14 μg/24 h distingue a muchos pacientes con hiperaldosteronismo primario de aquéllos con hipertensión esencial con una dieta alta en sal, como lo confirma la excreción urinaria de sodio que excede de 200 meq/24 h. De manera alternativa, una concentración de aldosterona plasmática mayor de 10 ng/ml después de

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una infusión de 2 L de solución salina normal durante cuatro horas es también consistente con aldosteronismo primario. No obstante, la variabilidad en la secreción de aldosterona a lo largo del día en pacientes con aldosteronomas puede convertir a este método en una herramienta menos deseable que la carga oral.

X Diagnóstico diferencial Cuando el diagnóstico se establece, las formas corregibles con métodos quirúrgicos —el adenoma productor de aldosterona (aldosteronoma) y la rara hiperplasia suprarrenal primaria unilateral— deben distinguirse del hiperaldosteronismo idiopático debido a hiperplasia suprarrenal bilateral, para la cual la terapia médica representa la mejor conducta. El aldosteronoma y el hiperaldosteronismo idiopático son los subtipos más comunes. Comparados con aquellos que padecen hiperaldosteronismo idiopático, los pacientes con aldosteronoma tienen hipertensión más grave, hipopotasemia más grave, secreción más alta de aldosterona (> 20 ng/dl), concentraciones de 18-hidroxicorticosterona más altas (> 100 ng/dl) y son más jóvenes. La prueba de estimulación postural puede ser de utilidad. La prueba se basa en la observación de que los aldosteronomas suelen ser insensibles al sistema renina angiotensina, pero conservan la sensibilidad a la estimulación con ACTH. En consecuencia, la concentración de aldosterona plasmática sigue la variación diurna de la ACTH y el cortisol. En contraste, el hiperaldosteronismo idiopático se caracteriza por una sensibilidad aumentada a pequeños cambios en el eje renina angiotensina, pero es insensible a la ACTH. Por lo tanto, si el paciente permanece de pie durante cuatro horas, los niveles de aldosterona plasmática caen y se suspende la renina remanente en pacientes con aldosteronoma. En pacientes con hiperaldosteronismo idiopático, la aldosterona plasmática se incrementa en respuesta a pequeños aumentos de la renina plasmática. Para mala fortuna, estas características no distinguen de manera absoluta los dos tipos. Suele ser necesario tener que recurrir a estudios bioquímicos combinados y de imágenes por la razón anterior. La CT de alta resolución y cortes delgados identifica casi todos los adenomas y debe practicarse cuando el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario se establece. El muestreo de la vena suprarenal está indicado si el estudio con CT es equívoco o negativo. El muestreo en la vena suprarrenal es el recurso más certero para diferenciar el aldosteronoma del hiperaldosteronismo idiopático y para diagnosticar y localizar un aldosteronoma. El uso de rutina de un muestreo venoso suprarrenal selectivo es aconsejado por algunos centros. No obstante, se trata de un estudio que presenta dificultades técnicas y falla para canular las venas suprarrenales, en especial la del lado derecho, que es una situación bastante común. El carcinoma suprarrenocortical secretor de aldosterona debe sospecharse cuando el tumor es más grande de 4 cm. El hiperaldosteronismo corregible con glucocorticoides (hiperaldosteronismo familiar tipo 1) es heredado bajo la forma autosómica dominante. El defecto genético resulta en un gen quimérico. El gen mutado yuxtapone al promotor de la expresión del gen de la 11-hidroxilasa, el cual responde a la ACTH, con la secuencia de codificación del gen de la sintasa de aldosterona. Todo lo anterior conduce a la producción de aldosterona bajo estimulación de la ACTH en la zona fasciculada. La terapia con glucocorticoides controla este tipo de hiperaldosteronismo. Estos pacientes tienen una historia familiar de inicio de hipertensión a una edad temprana. El diagnóstico puede establecerse al medir los valores de 18-hidroxicortisol y 18-oxicortisol elevados en la orina de 24 h o mediante pruebas genéticas.

X Localización del tumor De manera habitual, un adenoma productor de aldosterona puede demostrarse por medio de estudios con CT de alta resolución o

640

CAPÍTULO 33

MRI. Algunos aldosteronomas pequeños pueden pasar desapercibidos y en tales casos los pacientes con un aldosteronoma pequeño no visto en la CT pueden diagnosticarse de manera equivocada como portadores de una hiperplasia suprarrenal. Los aldosteronomas que coexisten con adenomas no funcionales pueden considerarse de manera equivocada como hiperplasia suprarrenal debido a la multinodularidad o masas bilaterales en las imágenes de CT. Las anomalías pequeñas en los estudios de CT pueden representar hiperplasia más que aldosteronomas verdaderos. Por lo tanto, a menos de que se observe un tumor unilateral inequívoco, de preferencia mayor de 1 cm, en el estudio de CT y que la glándula contralateral sea normal, el diagnóstico y localización de un aldosteronoma no puede considerarse preciso. Las características y resultados clínicos de la prueba de estimulación postural pueden ofrecer indicios pero no siempre es predictiva. Cuando existen dudas, debe realizarse el muestreo de la vena suprarrenal; este estudio cuenta con 95% de exactitud en la identificación de un aldosteronoma. Se toman muestras de sangre de las venas suprarrenales y la vena cava inferior para determinar los valores de aldosterona y cortisol en la línea basal y después de una infusión con ACTH. La colocación adecuada del catéter se confirma al hallar niveles de cortisol más altos en la sangre venosa suprarrenal, que en la sangre de la vena cava inferior. Los valores corregidos de aldosterona se calculan de la relación entre la aldosterona y el cortisol en cada muestra venosa. Una relación lateralizada del nivel de aldosterona corregido mayor de 4 indica secreción unilateral de aldosterona y, por lo tanto, confirma el diagnóstico de aldosteronoma en la mayoría de pacientes. El muestreo de la vena suprarrenal es invasivo y requiere experiencia y destreza considerables; la tasa de éxito para canular ambas venas suprarrenales es de alrededor de 90%. La cateterización unilateral de sólo la vena suprarrenal izquierda no arroja información de utilidad.

X Complicaciones La hipertensión descontrolada puede llevar a insuficiencia renal, accidente vascular cerebral e infarto del miocardio. La hipopotasemia grave puede causar debilidad, parálisis y arritmia, en especial en pacientes que toman digital.

X Tratamiento El objetivo de la terapéutica es prevenir las complicaciones de la hipertensión y la hipopotasemia. La suprarrenalectomía unilateral se recomienda en pacientes con aldosteronomas y la terapia médica para aquéllos con hiperaldosteronismo idiopático o con un aldosteronoma, pero que se consideran candidatos pobres para someterlos a cirugía.

A. Tratamiento quirúrgico 1. Preparación preoperatoria. La presión sanguínea y la hipopota-

semia deben controlarse antes de la operación. La espironolactona, un antagonista competitivo de la aldosterona, es el fármaco de elección. Bloquea al receptor de mineralocorticoide, promueve la retención de potasio, restaura las concentraciones de potasio normales y reduce el volumen líquido extracelular, y con ello se controla la presión sanguínea. Además, reactiva el sistema renina-angiotensinaaldosterona suprimido en la glándula suprarrenal contralateral, lo que reduce el riesgo de hipoaldosteronismo posoperatorio. La dosificación inicial de 200 a 400 mg/d puede requerirse para controlar la hipopotasemia y la hipertensión. Cuando la presión sanguínea se normaliza y la hipopotasemia se corrige, la dosis puede disminuirse y mantenerse en alrededor de 100 a 150 mg por día. La espironolactona puede tener efectos colaterales antiandrogénicos, como impotencia, ginecomastia, irregularidad menstrual y trastornos gastrointestinales.

La amilorida, 20 a 40 ng/d, un diurético ahorrador de potasio, puede usarse de manera alternativa o como suplemento a la espironolactona. Otras medicaciones, como los bloqueadores del canal del calcio y los diuréticos, pueden requerirse para controlar la hipertensión. Estos agentes pueden continuarse hasta el día de la operación. La hipopotasemia y la hipertensión deben controlarse en el preoperatorio y la mayoría de los pacientes requiere un mínimo de una a dos semanas de tratamiento con espironolactona. Los glucocorticoides son innecesarios en pacientes que se someterán a suprarrenalectomía unilateral por aldosteronoma. A diferencia de la espironolactona, la cual bloquea también los receptores de andrógeno y progesterona, la eplerrenona es un antagonista selectivo del receptor de mineralocorticoides que tiene pocos efectos colaterales endocrinos. Ha sido aprobada para el tratamiento de la hipertensión y para insuficiencia cardiaca secundaria al infarto del miocardio. La eplerrenona puede convertirse en el tratamiento de elección del hiperaldosteronismo primario debido a sus escasos efectos colaterales si demuestra ser tan eficaz como la espironolactona, no obstante su costo mayor. 2. Cirugía. Debido a que los aldosteronomas son casi siempre pe-

queños y benignos, la suprarrenalectomía laparoscópica es el procedimiento de elección. Puede practicarse con seguridad y con resultados equivalentes por diferentes accesos. El transabdominal utiliza la gravedad para ayudar en la rotación medial de las vísceras (el hígado a la derecha, y el bazo y el páncreas a la izquierda) y para exponer la glándula suprarrenal. Es el acceso más versátil y preferido por la mayoría de los cirujanos. El acceso retroperitoneal, sea por la vía lateral o posterior, se utiliza en ocasiones. Puede ser mejor para pacientes con operaciones previas en el abdomen superior, pero el espacio de trabajo es restringido, aunque algunos cirujanos realizan una resección subtotal en caso de aldosteronoma, la mayoría reseca la glándula suprarrenal con el tumor. Con frecuencia, el tejido suprarrenal circundante aparece hiperplásico. Unos pocos aldosteronomas pequeños pueden no ser visibles durante la operación, por lo cual su localización preoperatoria es importante. La suprarrenalectomía bilateral no está indicada, ya que los pacientes con hiperaldosteronismo idiopático deben tratarse con recursos médicos y los aldosteronomas bilaterales son de extrema rareza. 3. Cuidado posoperatorio. Algunos pacientes pueden desarrollar

deficiencia transitoria de aldosterona debido a la supresión de la glándula suprarrenal contralateral por el adenoma hiperfuncionante. Es raro que esto suceda en pacientes que fueron tratados con espironolactona en el preoperatorio. Los síntomas incluyen hipotensión postural e hiperpotasemia. El consumo adecuado de sodio suele ser suficiente como terapéutica; rara vez se requiere la sustitución a corto plazo con fludrocortisona (0.1 mg/d por vía oral).

B. Tratamiento médico El objetivo es controlar la hipertensión y la hipopotasemia. El agente predilecto es la espironolactona, aunque la amilorida puede ser mejor tolerada. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los bloqueadores del canal del calcio han sido usados con algún éxito. Puede ser necesaria una combinación de agentes antihipertensivos.

X Pronóstico De manera habitual, el hiperaldosteronismo sigue un curso prolongado e insidioso. La hipertensión sin tratamiento puede causar accidente cerebral vascular, infarto al miocardio e insuficiencia renal. La resección de un aldosteronoma normaliza los niveles de potasio, pero la hipertensión no siempre se cura. Alrededor de una tercera parte de los pacientes padece hipertensión leve persistente,

SUPRARRENALES que suele ser más fácil de controlar antes de la operación. La hipertensión esencial y la aterosclerosis debida a la hipertensión crónica son factores contribuyentes. Aunque los pacientes con hiperaldosteronismo idiopático deben tratarse en forma médica, la suprarrenalectomía está indicada para aquéllos con aldosteronoma debido a los efectos colaterales de las medicaciones y a las quejas de los pacientes, todo lo cual vuelve al tratamiento médico de largo plazo indeseable. La baja morbilidad, la hospitalización corta y tasa alta de éxito de la suprarrenalectomía laparoscópica hacen a la opción quirúrgica preferible frente a la terapia médica de largo plazo. Al Fehaily M, Duh QY: Clinical manifestation of aldosteronoma. Surg Clin North Am 2004;84:887. Magill SB et al: Comparison of adrenal vein sampling and computed tomography in the differentiation of primary aldosteronism. J Clin Endocrinol Metab 2001;86;1066. Mulatero P et al: Increased diagnosis of primary aldosteronism, including surgically correctable forms, in centers from five continents. J Clin Endocrin Metab 2004;89:1045. Shen WT et al: Laparoscopic vs open adrenalectomy for the treatment of primary hyperaldosteronism. Arch Surg 1999;134:628. Walz MK et al: Retroperitoneoscopic adrenalectomy in Connís syndrome caused by adrenal adenomas or nodular hyperplasia. World J Surg 2008;32:847. Weinberger MH, Fineberg NS: The diagnosis of primary aldosteronism and separation of two major subtypes. Arch Intern Med 1993;153:2125. Young WF: Minireview: primary aldosteronism-changing concepts in diagnosis and treatment. Endocrinology 2003;114:2208. Young WF Jr et al: Role for adrenal venous sampling in primary aldosteronism. Surgery 2004;136:1227. Zarnegar R et al: The aldosteronoma resolution score: predicting complete resolution of hypertension after adrenalectomy for aldosteronoma. Ann Surg 2008;247:511.

FEOCROMOCITOMA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Hipertensión, con frecuencia sostenida, con o sin paroxismos. f Cefalea episódica, transpiración excesiva, palpitación y visión

borrosa.

f Taquicardia e hipotensión posturales. f Catecolaminas o sus metabolitos urinarios elevados, hiper-

metabolismo, hiperglucemia.

X Consideraciones generales Los feocromocitomas son tumores de la médula suprarrenal y tejido cromafín relacionado en otras partes del cuerpo (paragangliomas), que secretan epinefrina o norepinefrina y que resulta en hipertensión sostenida o episódica y otros síntomas del exceso de catecolaminas. El feocromocitoma se encuentra en menos de 0.1% de pacientes con hipertensión y representa alrededor de 5% de los tumores suprarrenales descubiertos de manera incidental durante un estudio de CT. La mayor parte de los feocromocitomas se presentan de manera esporádica sin otras enfermedades, pero pueden relacionarse con varios síndromes familiares como el de la neoplasia endocrina múltiple (NEM) 2A (carcinoma medular tiroideo, feocromocitoma e hiperparatiroidismo), NEM-2B (carcinoma medular tiroideo, feocromocitoma, neuromas mucosos, hábito marfanoide y ganglioneuromatosis), enfermedad de von Recklinghausen (manchas en café con leche, neurofibromatosis, feocromocitoma), enfermedad de von Hippel-Lindau (hemangioma retinario, hemangioblastoma

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del sistema nervioso central, quistes y carcinoma renal, feocromocitoma, quistes pancreáticos y cistadenoma del epidídimo), y síndromes de paraganglioma familiar causados por mutaciones de los genes de la deshidrogenasa de succinato SDHB, SDHC y SDHD (feocromocitomas malignos, paragangliomas extrasuprarrenales y quimiodectomas). Estos síndromes deben considerarse en especial en los pacientes jóvenes y pacientes con tumores multifocales. Los miembros familiares de los pacientes que han sido diagnosticados con estos síndromes también necesitan detectarse para determinar si son portadores del gen y están en riesgo de desarrollar esta diversidad de tumores, incluido el feocromocitoma. Al examen patológico, el feocromocitoma aparece rojo grisáceo y con frecuencia muestra áreas de necrosis, hemorragia y en algunas ocasiones quistes. El tamaño habitual es de alrededor de 100 g o de 5 cm de diámetro, pero pueden ser tan pequeños como de 2 a 3 cm o tan grandes como de 12 a 16 cm. Las células son pleomórficas, muestran nucléolos prominentes y mitosis frecuentes. Los datos citológicos no pueden usarse para determinar si un feocromocitoma es maligno o benigno. Las venas y las cápsulas también son invadidas, incluso en caso de tumores benignos desde el punto de vista clínico. La enfermedad maligna sólo puede diagnosticarse en presencia de metástasis o de invasión a los tejidos circundantes.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Las manifestaciones clínicas del feocromocitoma son variables y casi la mitad de los pacientes solicita atención, debido a un hallazgo incidental de un tumor suprarrenal (incidentaloma) durante estudios de CT o MRI realizados para evaluar otras enfermedades. De manera clásica, el paciente tiene hipertensión episódica relacionada con la tríada de palpitación, cefalea y transpiración. El paciente también puede quejarse de ansiedad, temblores, pérdida de peso, mareos, náusea y vómito, malestar abdominal, estreñimiento y visión borrosa. Algunos pacientes presentan diarrea, la cual puede ser secundaria a la secreción de péptido intestinal vasoactivo. La exploración física es intrascendente excepto durante un ataque, cuando la palidez y la transpiración excesiva pueden constatarse. Taquicardia, hipotensión postural y retinopatía hipertensiva son otros signos. La hipertensión, la característica más común del feocromocitoma, se presenta en 90% de los pacientes. Más de la mitad tiene hipertensión sostenida, la cual puede ser leve a moderada, con o sin otros signos y síntomas de exceso de catecolaminas, y el diagnóstico puede equivocarse. En algunos casos, la presión sanguínea basal puede no ser elevada y la hipertensión grave ocurrir sólo cuando el paciente se encuentra bajo estrés, como en la anestesia general o un traumatismo. Los pacientes con hipertensión diastólica e hipotensión postural que no reciben medicamentos antihipertensivos pueden tener feocromocitoma. Puede presentarse hiperglucemia debido a que la epinefrina aumenta la glucosa en sangre y la norepinefrina reduce la secreción de insulina. Por tradición, los tumores secretores de catecolamina se ha dicho que son 10% malignos, 10% familiares, 10% bilaterales, 10% múltiples y 10% extrasuprarrenales. En los niños, la hipertensión es menos acentuada y alrededor de 50% tiene tumores múltiples o extrasuprarrenales. La enfermedad maligna puede ser más común en los feocromocitomas extrasuprarrenales y en pacientes con la mutación SDHB. Los feocromocitomas se presentan en 40 a 50% de los pacientes con NEM-2; tienden a ser bilaterales y múltiples, pero rara vez son extrasuprarrenales o malignos. El tamizaje de los pacientes NEM-2 y de los miembros familiares que sean portadores de la mutación en el protooncogén ret mediante la medición de las catecolaminas y metanefrinas urinarias o de las metanefrinas libres en plasma puede diagnosticar los feocromocitomas antes de

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que éstos produzcan manifestaciones clínicas. Las metanefrinas libres en plasma (metanefrina y normetanefrina) son la prueba más sensible para el feocromocitoma en los síndromes familiares.

B. Datos de laboratorio Para confirmar el diagnóstico de feocromocitoma, lo mejor es realizar la determinación de catecolaminas y metanefrinas urinarias fraccionadas de 24 h medidas en la misma recolección o la determinación de las metanefrinas libres en plasma. Ambas pruebas tienen alta sensibilidad y especificidad diagnóstica. La prueba de las metanefrinas libres en plasma es más sensible que la prueba en orina, pero tiene una tasa de falsos positivos más alta, en especial en los pacientes mayores. Existe controversia acerca de cuál es la mejor prueba bioquímica (figura 33-2). El gasto urinario de metanefrinas y de catecolaminas libres es elevado en más de 95% de los pacientes con feocromocitoma. En 80% de los pacientes, el nivel excede dos veces al normal. La medición del ácido vanililmandélico urinario (VMA) es menos sensible y, por lo tanto, es una prueba que no se usa mucho. Los ensayos que usan la cromatografía líquida de alto desempeño (HPLC) reducen la interferencia debida a fármacos y dietas, pero no todos estos ensayos son lo mismo, y muchos fármacos y dietas pueden interferir de manera potencial con ciertos ensayos HPLC o afectar la secreción y metabolismo de las catecolaminas. Los ejemplos incluyen acetaminofeno, labetalol, vasodilatadores (nitroglicerina y nitroprusiato), nifedipina, teofilina, estimulantes (anfetamina, cafeína, nicotina, metilfenidato), muchos antipsicóticos, antidepresivos (en especial los tricíclicos), buspirona, proclorperacina y metildopa. La interpretación del estudio también puede afectarse por café, etanol, plátanos, tinturas radiográficas, fármacos que contienen catecolaminas y la suspensión de clonidina. Estos agentes deben descontinuarse por dos semanas antes de efectuar la medición de las catecolaminas y metanefrinas urinarias. Las sustancias que interfieren varían de acuerdo con el ensayo específico utilizado, de manera que debe obtenerse una lista y el protocolo para la preparación del paciente de cada laboratorio específico. La cromatografía líquida en tándem con la espectrometría de masa es el ensayo más nuevo que se ha utilizado para minimizar la interferencia de los fármacos en la medición de las metanefrinas plasmáticas y urinarias y puede mejorar la exactitud diagnóstica.

Tumor suprarrenal descubierto por azar durante un estudio de CT, MRI u otro

Sospecha de feocromocitoma: hipertensión con palpitaciones, cefalea, sudación

Estudios de orina

Negativo

Estudios de orina repetidos

Positivo

Iniciar tratamiento con bloqueadores alfa

Localización con rastreos de CT, MRI o 131I-MIBG

Resección del tumor S Figura 33-2. Esquema para evaluar a un paciente con sospecha de feocromocitoma.

También se ha utilizado la recolección urinaria durante toda la noche y periodos cortos de recolección después de un paroxismo, junto a la de la creatinina. La medición de las metanefrinas libres en plasma es de 96 a 100% sensible y de 85 a 89% específica. De acuerdo con el ensayo particular, el ácido cafeico encontrado en el café, la fenoxibenzamina, el acetaminofeno y los antidepresivos tricíclicos pueden causar resultados falsos positivos. Las pruebas de provocación —que usan glucagon, histamina o tiramina— no son exactas y encierran potencial dañino; no se usan mucho. Las pruebas de supresión con clonidina se usan rara vez. La clonidina no reduce los niveles de catecolamina plasmática en pacientes con feocromocitoma como lo hace en el normal, en individuos con ansiedad o en pacientes con hipertensión esencial.

C. Localización del tumor Los estudios de localización deben practicarse sólo después que los estudios bioquímicos confirman el diagnóstico de un tumor secretor de catecolamina. El 90% de los feocromocitomas se encuentra en las glándulas suprarrenales y la mayoría de éstos es mayor de 3 cm de diámetro. De los feocromocitomas extrasuprarrenales (también denominados paragangliomas), 75% se localizan en el abdomen, 10% en la vejiga, 10% en el pecho, 2% en la pelvis y 3% en la cabeza y el cuello. Tanto la CT como la MRI pueden localizar la mayor parte de los feocromocitomas. El rastreo con CT es menos caro y brinda mejores detalles anatómicos a los cirujanos, pero la MRI evita la exposición a radiación. De manera habitual, el feocromocitoma tiene un aspecto brillante característico en la MRI-T2. La MIBG puede ser de utilidad en la localización de los feocromocitomas extrasuprarrenales y debe considerarse cuando se buscan feocromocitomas extrasuprarrenales, múltiples, malignos o metastásicos. La MIBG es más específica pero menos sensible que la CT o la MRI para localizar. La arteriografía y la biopsia por aspiración con aguja fina pueden precipitar una crisis hipertensiva. Como ninguna de las dos contribuye al diagnóstico, no están indicadas. El muestreo venoso para catecolaminas no está muy indicado.

X Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye todos los casos de hipertensión. Hipertiroidismo y feocromocitoma tienen muchas características comunes (pérdida de peso, temblor y taquicardia). El diagnóstico de feocromocitoma es más fácil si se presenta hipertensión episódica. Los ataques de ansiedad aguda simulan los síntomas y pueden precipitar episodios hipertensivos, pero la ansiedad sola rara vez produce hipertensión grave. El síndrome carcinoide causante de episodios de enrojecimiento o rubor también puede confundirse con el feocromocitoma. Los valores urinarios de 5-HIAA suelen estar marcadamente elevados y el estudio con CT puede mostrar metástasis hepática en pacientes con este síndrome. La hipertensión esencial lábil no se relaciona con valores elevados de catecolaminas. El feocromocitoma en el embarazo, si no se reconoce, puede causar la muerte de la mitad de los fetos y de cerca de la mitad de las madres. La hipertensión del embarazo suele imputarse a la preeclampsia-eclampsia. El diagnóstico de feocromocitoma requiere los mismos estudios bioquímicos; la MRI, en reemplazo de CT o MIBG, está indicada para localizar el tumor cuando se estableció un diagnóstico bioquímico para evitar la exposición a la radiación. Los bloqueadores adrenérgicos alfa y beta parecen ser bien tolerados. El momento de la operación debe individualizarse. Si se reconoce de manera temprana, es mejor resecar el tumor temprano en el segundo trimestre. De otra manera, el bloqueo con adrenérgicos alfa se continúa y va seguido por una operación cesárea planeada a término. El feocromocitoma puede resecarse en el momento de la

SUPRARRENALES cesárea —si hay facilidad para acceder al mismo a través de la misma incisión— o de manera electiva unas pocas semanas después del parto mediante laparoscopia. Puede desarrollarse una crisis de feocromocitoma en pacientes con la enfermedad, de manera habitual precipitada por un traumatismo, ciertas medicaciones, cirugía u otros procedimientos; también se ha informado el desencadenamiento por glucocorticoides. La crisis suele presentarse cuando no se instituye el bloqueo con adrenérgicos alfa. Estos pacientes pueden desarrollar falla multisistémica, que simula un sepsis grave. Si la enfermedad no se reconoce, la muerte es la consecuencia usual. Cuando el feocromocitoma se diagnostica, el paciente debe estabilizarse e iniciarse el bloqueo adrenérgico alfa. La operación de urgencia rara vez es necesaria. Por otro lado, es preferible la resección durante la misma hospitalización, después que el paciente es estabilizado.

X Complicaciones El feocromocitoma causa complicaciones debido a hipertensión, arritmia cardiaca e hipovolemia. Las secuelas de la hipertensión son los accidentes vasculares cerebrales, la insuficiencia renal, el infarto del miocardio y la insuficiencia cardiaca congestiva. Puede producirse la muerte súbita debido a taquicardia o fibrilación ventricular. La estimulación adrenérgica alfa debida a las catecolaminas causa vasoconstricción y volumen sanguíneo bajo. Por lo tanto, el paciente es incapaz de compensar la situación frente a una pérdida repentina de sangre (hemorragia) o catecolaminas (resección del tumor) y está en riesgo de colapso cardiovascular. El bloqueo adrenérgico alfa preoperatorio y la restauración del volumen sanguíneo pueden prevenir estas complicaciones.

X Tratamiento A. Tratamiento médico El tratamiento con agentes bloqueadores adrenérgicos alfa debe iniciarse tan pronto como se establezca el diagnóstico bioquímico. Los propósitos de la terapia preoperatoria son: (1) restaurar el volumen sanguíneo, el cual se redujo por las catecolaminas excesivas; (2) prevenir una crisis grave, con sus complicaciones potenciales, y (3) permitirle al paciente la recuperación de una cardiomiopatía. Es necesario el control cercano de la hipertensión para mantener el volumen sanguíneo normal. La fenoxibenzamina, un antagonista adrenérgico alfa no selectivo, tiene una duración de acción prolongada y es el medicamento preferido. Debe iniciarse a una dosificación de 10 mg/12 horas, que se incrementa en 10 a 20 mg cada dos a tres días, tanto como lo permita la hipotensión postural. Las dosis usuales son de 100 a 160 mg/d; empero, pueden ser necesarias dosificaciones tan altas como de 300 mg/d. Casi todos los pacientes requieren 10 a 14 días de tratamiento, de acuerdo con la estabilización de la presión sanguínea y reducción de los síntomas. Suele presentarse obstrucción nasal cuando el bloqueo alfa se halla bien establecido. La metirosina inhibe a la hidroxilasa de tirosina y reduce la síntesis de catecolaminas, por lo cual puede añadirse a la fenoxibenzamina como terapia preoperatoria. Los bloqueadores del canal del calcio y los agentes bloqueadores adrenérgicos alfa selectivos competitivos como el doxazosín y el prazosín también pueden ser efectivos. Los agentes bloqueadores adrenérgicos beta se utilizan con frecuencia para tratar las arritmias y la taquicardia, pero sólo deben administrarse después que se obtiene el bloqueo alfa. Por otro lado, puede precipitarse una crisis hipertensiva debido al efecto adrenérgico alfa de las catecolaminas sin oposición. Los opioides deben evitarse debido a que pueden estimular la liberación de histamina y precipitar una crisis.

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B. Tratamiento quirúrgico El tratamiento definitivo del feocromocitoma es la escisión. Antes se recomendaba que ambas glándulas suprarrenales y otras áreas con probabilidades de albergar tumores suprarrenales se examinaran en el momento de la operación, pero esa práctica se dejó de lado incluso en pacientes en riesgo clínico de tumores bilaterales o múltiples debido a que los estudios de CT, MRI y MIBG son más sensibles para encontrar todas las lesiones. Los feocromocitomas suprarrenales más pequeños (< 5 a 6 cm) pueden resecarse con seguridad mediante suprarrenalectomía laparoscópica. Los tumores muy grandes (> 8 a 10 cm) y extrasuprarenales son más difíciles de resecar desde el punto de vista técnico y pueden requerir laparotomía. Durante la intervención quirúrgica, es necesario un catéter arterial para realizar la vigilancia continua de la presión sanguínea. La vigilancia de la presión arterial pulmonar rara vez se necesita en pacientes que han sido bien bloqueados. El nitroprusiato debe estar disponible de inmediato para tratar cualquier hipertensión súbita, así como los bloqueadores beta para tratar las arritmias cardiacas que pueden suscitarse cuando el tumor se manipula. La manipulación de las glándulas es menor con la técnica laparoscópica que con la suprarrenalectomía abierta, lo cual minimiza las fluctuaciones de los niveles plasmáticos de las catecolaminas. Los tumores malignos muy grandes pueden requerir una incisión toracoabdominal. Los feocromocitomas malignos pueden invadir la vena suprarrenal o la vena cava. Los feocromocitomas extrasuprarrenales suelen encontrarse a lo largo de la aorta abdominal y en el órgano de Zuckerkandl, cerca de la bifurcación aórtica. Sin embargo, los tumores han sido encontrados en lugares tan alejados como la vejiga, vagina, mediastino, cuello e incluso en el cráneo y en el pericardio. En general, los tumores extrasuprarrenales pueden localizarse con MIBG, CT o MRI preoperatorios para evitar una exploración a ciegas. En los pacientes con NEM-2 y feocromocitomas bilaterales, la suprarrenalectomía subtotal con preservación de la corteza del lado del tumor más pequeño puede evitar la insuficiencia suprarrenal posoperatoria, aunque incrementa el riesgo de recurrencia. En pacientes con NEM-2 y feocromocitoma unilateral, la resección profiláctica de la glándula suprarrenal contralateral de aspecto normal está contraindicada, ya que la suprarrenalectomía bilateral conduce a un hiposuprarrenalismo de por vida que requiere restitución de cortisol. Estos pacientes deben seguirse con evaluaciones bioquímicas y la glándula suprarrenal contralateral resecarse sólo si desarrolla un feocromocitoma. La mayoría de los pacientes que se someten a la resección del feocromocitoma que no recibió una preparación preoperatoria adecuada tendrán crisis hipertensivas, arritmia cardiaca, infarto del miocardio o edema pulmonar agudo. Además, tales pacientes pueden experimentar hipotensión tratable y morir en choque después de la remoción del tumor. Si el paciente ha recibido preparación adecuada con bloqueadores alfa, el cambio en la presión sanguínea no será acentuado. Por otro lado, la infusión intravenosa de grandes cantidades de solución salina y vasopresores puede ser necesaria para mantener la presión sanguínea después que el tumor se reseca. Aunque no es común, puede aparecer hipoglucemia después de la ablación tumoral.

X Pronóstico El panorama para los pacientes con un feocromocitoma sin tratar es sombrío, en tanto que la tasa de mortalidad operatoria disminuyó a 0 a 3% del 30% inicial después de la introducción del bloqueo adrenérgico alfa. La hipertensión leve a moderada puede persistir después de la intervención quirúrgica. Tumores secundarios en la suprarrenal remanente o tumores metastásicos pueden presentarse

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años después de la ablación del feocromocitoma primario; el seguimiento de largo plazo es obligatorio. El feocromocitoma maligno metastásico o recurrente debe resecarse si es posible para reducir la carga de catecolaminas. El tratamiento con dosis altas de 131I-MIBG puede ser de ayuda en estos pacientes. Bravo EL, Tagle R: Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev 2003;24:539. Duh Q-Y: Editorial: Evolving surgical management for patients with pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:1477. Jimenez C et al: Should patients with apparently sporadic pheochromocytomas or paragangliomas be screened for hereditary syndromes? J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2851. Kudva et al: The laboratory diagnosis of adrenal pheochromocytoma: the Mayo clinic experience. J Clin Endocrinol Metab 2003;88:4533. Lenders JW et al: Biochemical diagnosis of pheochromocytoma. Which test is best? JAMA 2002;287:1427. Mannelli M, Bemporad D: Diagnosis and management of pheochromocytoma during pregnancy. J Endocrinol Invest 2002;25:567. Rosas AL et al: Pheochromocytoma crisis induced by glucocorticoids: a report of four cases and review of the literature. Eur J Endocrinol. 2008;158:423. Rose B et al: High dose131 I-metaiodobenzylguanidine therapy for 12 patients with malignant pheochromocytoma. Cancer 2003; 98:239. Scholz T et al: Clinical review: Current treatment of malignant pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:1217. Taylor RL, Singh RJ: Validation of liquid chromatography-tandem mass spectrometry method for analysis of urinary conjugated metanephrines and normetanephrines for screening of pheochromocytoma. Clin Chem. 2002;48:533. Young WF Jr: Adrenal causes of hypertension: pheochromocytoma and primary aldosteronism. Rev Endocr Metab Disord 2007;8:309.

HIPERCORTISOLISMO (ENFERMEDAD Y SÍNDROME DE CUSHING)

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Plétora facial, cojincillo graso dorsocervical, cojincillo graso

supraclavicular, obesidad troncal, hematomas fáciles, estrías púrpuras, acné, hirsutismo, impotencia o amenorrea, debilidad muscular y psicosis. f Hipertensión, hiperglucemia y osteopenia u osteoporosis.

X Consideraciones generales El síndrome de Cushing se debe a un exceso crónico de glucocorticoides. Puede ser causado por una estimulación excesiva de ACTH o por tumores suprarrenocorticales que secretan glucocorticoides de manera independiente a la estimulación de ACTH. El exceso de ACTH puede ser producido por adenomas pituitarios (enfermedad de Cushing) o tumores extrapituitarios productores de ACTH (síndrome de ACTH ectópica). El síndrome de Cushing que no depende de la ACTH suele ser causado por una enfermedad suprarrenal primaria, como el adenoma suprarrenocortical y la hiperplasia o carcinoma micronodular o macronodular. La historia natural del síndrome de Cushing depende de la enfermedad subyacente y varía de una enfermedad leve, indolente a una progresión rápida seguida de la muerte.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Consúltese el cuadro 33-1. La descripción clásica del síndrome de Cushing incluye obesidad troncal, hirsutismo, facies de luna llena,

acné, giba de búfalo, estrías púrpura, hipertensión y diabetes, pero también son comunes otros signos y síntomas. La debilidad y la depresión son otras características, que también se ven después de la administración prolongada y excesiva de esteroides suprarrenocorticales. En los niños, el síndrome de Cushing es causado de manera más usual por cánceres suprarrenales, pero también han sido descritos los adenomas y la hiperplasia nodular. El síndrome de Cushing en niños también causa retardo o detención del crecimiento.

B. Examen patológico Las características patológicas de la glándula suprarrenal dependen de la enfermedad subyacente. Las suprarrenales normales pesan 7 a 12 g en forma combinada, y las hiperplásicas de los pacientes con enfermedad de Cushing pesan hasta 25 g en forma combinada. En el síndrome de ACTH ectópica, el peso suprarrenal combinado es el mayor (de 25 a 100 g). En el síndrome de Cushing, los adenomas suprarrenales tienen un peso que oscila de unos pocos gramos a más de 100 g, de manera habitual tienen más de 3 cm de diámetro, y son los adenomas más grandes productores de aldosterona. Por lo regular, las células típicas se asemejan a las de la zona fasciculada. Se pueden ver grados variables de anaplasia y la diferenciación entre tumores benignos y malignos suele ser difícil cuando sólo se basa en su aspecto citológico. Estos adenomas suprarrenales ocurren con más frecuencia en la mujer. Los cánceres suprarrenales son con frecuencia muy grandes —casi siempre mayores de 5 cm de diámetro—; además, son indiferenciados, invaden los tejidos circundantes y producen metástasis a través de la corriente sanguínea. Las formas raras de síndrome de Cushing independiente de la ACTH incluyen la hiperplasia macronodular, la cual en algunos casos se debe a la expresión de receptores aberrantes en las suprarenales que responden a estímulos diferentes a la ACTH. En tales casos, las glándulas suprarrenales pueden estar agrandadas en forma masiva. La hiperplasia micronodular pigmentada se relaciona con el síndrome de Carney complejo, que también incluye mixoma cardiaco y lentiginosis. Rara vez, un tejido suprarrenal ectópico puede ser la fuente de la secreción excesiva de cortisol. Éste se ha encontrado en varias localizaciones, pero la más común es cerca de la aorta abdominal. Los adenomas pituitarios causan enfermedad de Cushing. El síndrome de ACTH ectópica suele ser causado por el cáncer pulmonar de células pequeñas y tumores carcinoides, pero también pueden secretar ACTH tumores del páncreas, timo, tiroides, próstata, esófago, colon y ovario, así como el feocromocitoma y el melanoma maligno.

C. Datos de laboratorio Dado que se carece de una prueba específica, debe utilizarse una combinación de pruebas. Los sujetos normales tienen un ritmo circadiano de secreción de ACTH al que sigue la secreción de cortisol. Los niveles son más altos en la mañana, temprano, y declinan durante el día hasta sus niveles más bajos en el atardecer. En la enfermedad de Cushing desaparece el ritmo circadiano y la secreción total de cortisol se incrementa. En los casos leves, los valores de cortisol y ACTH plasmáticos pueden encontrarse dentro de límites normales durante la mayor parte del día, pero anormalmente altos en la noche. Cuando se sospecha síndrome de Cushing, el primer objetivo es establecer el diagnóstico; el segundo, establecer la causa. Un algoritmo para el diagnóstico se presenta en la figura 33-3. Cuando se sospecha hipercortisolismo, una prueba de supresión de dexametasona toda la noche —o la medición de cortisol libre en la orina de 24 h— es el primer paso diagnóstico. La dexametasona, a 1 mg por vía oral (equivalente a alrededor de 30 mg de cortisol), suprimirá la

SUPRARRENALES

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Sospecha clínica Prueba de supresión del cortisol plasmático con la administración nocturna de dexametasona (1 mg) o la medición urinaria de 24 h del cortisol libre Supresión = normal No se produce supresión con el miligramo de dexametasona: confirmar con el cortisol libre urinario

Síndrome de Cushing

Medición plasmática de ACTH y cortisol

ACTH plasmática baja o suprimida

ACTH plasmática alta no suprimida con cortisol alto

Tumor suprarrenal

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

MRI de la hipófisis

Adenoma confirmado (tamaño > 4-5 mm, hipointenso con el gadolinio)

No hay adenoma o hay lesiones pequeñas (< 4 mm)

Muestreo del seno petroso con CRH

Enfermedad de Cushing

S Figura 33-3. Síndrome de Cushing: diagnóstico y diagnóstico diferencial.

No hay gradiente de ACTH central periférico

Presencia de gradiente de ACTH central periférico

Síndrome de Cushing ectópico, dependiente de ACTH

Enfermedad de Cushing

secreción de ACTH y detendrá la producción de cortisol. Sin embargo, esta dexametasona a dosis baja no suprimirá la producción excesiva de cortisol de tumores suprarrenocorticales autónomos o de suprarrenales que están siendo estimuladas por ACTH excesiva. Dado que la dexametasona no reacciona en forma cruzada en el ensayo de cortisol plasmático, la supresión del cortisol circulante endógeno es fácil de demostrar. La prueba se hace como sigue: a las 11:00 p.m., el paciente recibe 1 mg de dexametasona por boca. A la mañana siguiente se mide el cortisol plasmático en ayuno, entre las 8:00 y 9:00 a.m. La supresión del cortisol plasmático a 1.8 μg/dl

(50 nmol/L) o menos excluye síndrome de Cushing. Han sido recomendados valores de corte más altos, pero algunos pacientes con síndrome de Cushing leve dependiente de ACTH pueden suprimirse con facilidad; en consecuencia, la respuesta es negativa falsa y el diagnóstico de síndrome de Cushing se pierde. Por otro lado, los valores de corte bajos incrementan la posibilidad de un resultado falso positivo. Los resultados falsos positivos son más comunes en pacientes con depresión, alcoholismo, estrés fisiológico, obesidad marcada o insuficiencia renal y en aquellos que toman estrógenos o medicamentos que aceleran el metabolismo de la dexametasona,

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como la fenitoína, rifampina y el fenobarbital. Los estrógenos incrementan la globulina de unión de cortisol y elevan las concentraciones plasmáticas de cortisol total. En tales situaciones, se prefiere la medición de cortisol libre en orina de 24 horas. Los resultados de la prueba de la dexametasona deben confirmarse con la medición de la excreción de cortisol libre en orina de 24 horas. Esta prueba mide en forma directa la forma fisiológicamente activa de cortisol circulante, integra las variaciones diarias de la producción de cortisol, y es muy sensible y específica para el diagnóstico de síndrome de Cushing. El valor del cortisol plasmático a medianoche también sirve para distinguir el síndrome de Cushing de estados que no son Cushing, pero como requiere hospitalización es impráctico. En contraste, el muestreo de cortisol salival nocturno puede realizarse con facilidad en el hogar sin estrés. El procedimiento incluye el mascado de un tubo de algodón durante 2 a 3 min. Los niveles de cortisol salival correlacionan mucho con los valores de cortisol libre plasmáticos y séricos. La prueba se subutiliza, sobre todo porque no cuenta con disponibilidad amplia. Cuando se establece el diagnóstico de síndrome de Cushing, el siguiente paso es determinar la causa. El método más directo es medir la ACTH plasmática mediante el ensayo inmunorradiométrico (MRIA). Un nivel normal a elevado de ACTH es diagnóstico de hipercortisolismo debido a adenoma pituitario o secreción ectópica de ACTH. Los valores inexistentes de ACTH son diagnósticos de hipercortisolismo debido a una causa suprarrenal primaria como el adenoma, carcinoma o la hiperplasia nodular. El diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing dependiente de ACTH puede ser desafiante. No existe una prueba perfecta y puede ser necesario emplear una combinación de pruebas. Ya que 90% de los pacientes tienen enfermedad de Cushing, la MRI hipofisaria es la primera prueba para identificar la fuente secretora de ACTH. Sin embargo, 10% de los adultos normales tienen lesiones pituitarias incidentales de 3 a 6 mm de diámetro al estudio con MRI y muchos pacientes con enfermedad de Cushing no presentan lesiones detectables. Las lesiones menores de 3 a 4 mm tienen más probabilidades de representar una variación normal, artefactos, el volumen promedio, adenomas no funcionales incidentales o quistes. Una lesión hipofisaria inequívoca (p. ej., > 4 a 5 mm de diámetro con señal disminuida de intensidad con gadolinio) sugiere con fuerza enfermedad de Cushing. Si la MRI hipofisaria no muestra una lesión definida, el siguiente paso es el muestreo del seno petroso inferior con estimulación de hormona liberadora de corticotropina (CRH). Comparada con otras pruebas bioquímicas, como la supresión de dexametasona con altas dosis o la estimulación con CRH, el muestreo del seno petroso es la manera más exacta de identificar un adenoma pituitario secretor de ACTH; la exactitud diagnóstica es cercana a 100%. La prueba requiere muestreo venoso bilateral simultáneo de los senos petrosos inferiores. El seno petroso inferior conecta con el seno cavernoso y drena la hipófisis. Una relación de ACTH central comparada con la periférica de 2 o mayor sin estimulación con CRH es diagnóstica de enfermedad de Cushing. La CRH, 100 μg administrados en forma intravenosa por medio de una inyección en bolo, puede incrementar la sensibilidad diagnóstica a 100%; una relación de ACTH pico entre central y periférica de 3 o mayor es diagnóstica de enfermedad de Cushing. La falta de un gradiente de ACTH central comparado con el periférico es diagnóstico de un tumor ectópico secretor de ACTH. En el síndrome de Cushing causado por una enfermedad suprarrenal primaria, la ACTH plasmática está suprimida. Los adenomas suelen ser de 3 a 5 cm de diámetro y secretar sólo cortisol. Los carcinomas suprarrenales son, de manera típica, mayores de 5 cm de diámetro progresan con rapidez y pueden cosecretar otras hormonas como andrógenos, desoxicorticosterona, aldosterona y estrógenos suprarrenales.

D. Estudios de imagen Para el síndrome de Cushing causado por enfermedades suprarrenales primarias, la CT de corte fino o la MRI son capaces de detectar en forma virtual todos los tumores e hiperplasias suprarrenales. La MRI de la silla es el estudio de imagen de elección para los adenomas pituitarios. Si no se observa un adenoma definido, un muestreo del seno petroso inferior con estimulación con CRH puede diferenciar la enfermedad de Cushing del síndrome de Cushing ectópico. Para el síndrome de Cushing ectópico, la CT o la MRI del tórax y el abdomen pueden detectar tumores secretores de ACTH. Los carcinoides bronquiales pueden ser pequeños y difíciles de hallar. En ese caso, está indicada una CT de corte fino y alta resolución del pecho. En ocasiones, la fuente de un tumor secretor de ACTH ectópico no puede determinarse (síndrome de ACTH ectópica oculto).

X Complicaciones Del hipercortisolismo sostenido pueden resultar complicaciones graves o letales, entre las que se incluyen hipertensión, enfermedad cardiovascular, accidente cerebrar vascular, tromboembolismo, infección, debilitamiento muscular grave consuntivo y debilidad. La psicosis es común. La muerte también puede ser causada por tumores subyacentes como un carcinoma suprarrenal, el cáncer pulmonar de células pequeñas y otros causantes del síndrome de Cushing con ACTH ectópica. En pacientes con síndrome de Cushing, la obesidad troncal y la debilidad muscular predispone a complicaciones pulmonares posoperatorias. La piel atrófica y la facilidad con que se producen hematomas también predicen una pobre cicatrización de la herida. El síndrome de Nelson, la progresión de un adenoma pituitario secretor de ACTH a continuación de una suprarrenalectomía bilateral por enfermedad de Cushing ocurría en cuando menos 30% de los pacientes en la era en que la suprarrenalectomía bilateral se utilizó como terapia primaria. Sin embargo, desde que la resección transesfenoidal se convirtió en el procedimiento de elección inicial para la enfermedad de Cushing y debido a que la MRI permite un diagnóstico exacto de los adenomas hipofisarios mayores de 5 mm, el síndrome de Nelson ocurre en menos de 5% de los pacientes. Estos tumores en pacientes con síndrome de Nelson se encuentran entre los tumores hipofisarios más agresivos, ya que causan agrandamiento de la silla y extensión extraselar. Los niveles de ACTH se encuentran elevados de manera acentuada. Los pacientes se observan hiperpigmentados e hipopituitarios con frecuencia, con síntomas de efectos de masa entre los que se incluyen cefalea, déficit en el campo visual e incluso ceguera debida a compresión del nervio óptico. La desaparición del control por retroalimentación debido al hipercortisolismo a nivel de la hipófisis, explica tal vez la agresividad de estos tumores.

X Tratamiento La resección es el mejor tratamiento para los tumores suprarrenales productores de cortisol o para los tumores productores de ACTH. Otras opciones terapéuticas pueden ser necesarias para el control temporal del hipercortisolismo, o para pacientes que no se curan con la resección o cuando completar la resección es imposible.

A. Resección de un adenoma hipofisario Los pacientes con enfermedad de Cushing suelen ser tratados por escisión microquirúrgica transesfenoidal de los adenomas hipofisarios. El alivio de los síntomas es rápido y el pronóstico para la función residual adecuada de hipófisis y suprarrenal es bueno. Puede realizarse una hipofisectomía total o subtotal en los pacientes

SUPRARRENALES mayores, si no se encuentra un tumor discreto. Los procedimientos pituitarios fallan en alrededor de 15 a 25% de los pacientes debido a una falla para encontrar el adenoma, a hiperplasia pituitaria o a la recurrencia del adenoma. Cuando la cirugía hipofisaria falla, la enfermedad puede responder a la radiación pituitaria. En algunos pacientes, la terapia médica o la suprarrenalectomía total pueden ser necesarias. Debido a la efectividad de la microcirugía pituitaria, la radioterapia no suele recomendarse como tratamiento primario de la enfermedad de Cushing.

B. Suprarrenalectomía Comparados con los pacientes portadores de otros tumores suprarenales, aquéllos con síndrome de Cushing grave se encuentran en el riesgo más alto de padecer complicaciones posoperatorias, como infección de la herida, hemorragia, ulceración péptica y embolismo pulmonar. Sin embargo, la suprarrenalectomía suele ser exitosa para revertir los efectos devastadores del hipercortisolismo. La suprarrenalectomía laparoscópica causa menos morbilidad que la variedad abierta y se prefiere en los casos de hiperplasia o adenomas benignos. La suprarrenalectomía laparoscópica para el carcinoma suprarrenocortical es un desafío técnico. La recurrencia local puede ser más común después de la resección laparoscópica de los cánceres grandes e invasivos, en especial si la cápsula se rompe durante la disección. Se indica la suprarrenalectomía unilateral para los adenoma o carcinomas suprarrenales que secretan cortisol. La glándula suprarrenal contralateral y el eje hipotalámico pituitario suprarrenal suelen recuperarse de la supresión de uno a dos años después de la operación. La suprarrenalectomía bilateral se indica en pacientes seleccionados con enfermedad de Cushing o con síndrome de ACTH ectópica, en quienes el tumor secretor de ACTH no puede encontrarse o resecarse. También está indicada en pacientes con enfermedad suprarrenal primaria bilateral, como en la hiperplasia micronodular pigmentada o en la hiperplasia macronodular masiva. La suprarrenalectomía bilateral puede practicarse casi siempre mediante un acceso laparoscópico. La resección subtotal no se recomienda en pacientes con síndrome de Cushing, dado que suele producir una reserva suprarrenocortical inadecuada de manera inicial y a que la enfermedad recurre con frecuencia una vez que se restablece la estimulación con ACTH. La suprarrenalectomía bilateral total con autotrasplante de glándula suprarrenal rara vez es exitosa y ofrece pocas ventajas en relación con la sustitución farmacológica.

C. Tratamiento médico El uso principal de los fármacos es como terapia adyuvante. El hipercortisolismo puede controlarse con ketoconazol, metirapona o aminoglutetimida, todos los cuales inhiben la biosíntesis de esteroides. El ketoconazol suele ser la primera elección. Puede ser necesaria una combinación de medicamentos para controlar el hipercortisolismo y reducir los efectos colaterales relacionados con la dosis. La mifepristona (RU-486), un antagonista del receptor de progesterona y glucocorticoides, también es efectivo, pero aumenta los niveles de cortisol y ACTH y con ello dificulta la vigilancia del paciente. La experiencia con la medicación es todavía limitada. El mitotano es un derivado del diclorodifeniltricloroetano (DDT) tóxico para la corteza suprarrenal. Ha sido utilizado con éxito modesto en el tratamiento de los estados hipersecretorios suprarrenales, en especial en el carcinoma suprarrenocortical. Para mala fortuna, son comunes los efectos colaterales serios con las dosis efectivas.

647

D. Terapia posoperatoria de mantenimiento Para los pacientes que requieren suprarrenalectomía total, será necesaria una terapia corticoesteroidea de por vida. El siguiente esquema es de uso común: no se administra cortisol hasta que las suprarrenales se remuevan durante la operación. En el primer día, se administran 100 mg de hidrocortisona intravenosa cada 8 horas. En el segundo día, se administran 50 mg cada 8 h. De allí en más, la dosis debe disminuirse según se tolere. El mismo proceso de reducción se usa después de la reducción de un adenoma secretor de cortisol unilateral, porque la suprarrenal remanente puede que no funcione de manera normal durante meses. En la medida que la dosis de hidrocortisona se reduzca por debajo de 50 mg/d, es necesario con frecuencia añadir fludrocortisona (un mineralocorticoide), 0.1 mg diario por vía oral. Las dosis de mantenimiento usuales son de alrededor de 15 a 30 mg de hidrocortisona y de 0.1 mg de fludrocortisona diarios. Más de la mitad de la dosis de hidrocortisona se suministra en la mañana. Los pacientes que se han sometido a una suprarrenalectomía bilateral y están en terapia de mantenimiento pueden desarrollar una crisis addisoniana cuando se exponen a estrés, como la anestesia general o cuando adquieren una infección. La insuficiencia suprarenal causa fiebre, hiperpotasemia, dolor abdominal e hipotensión, y debe reconocerse y tratarse con prontitud con infusión de solución salina y cortisol.

X Pronóstico El pronóstico es bueno después de la resección de adenomas suprarrenales benignos, adenomas hipofisarios o tumores secretores de ACTH benignos. De manera habitual, los signos y síntomas de hipercortisolismo se resuelven en unos meses. La insuficiencia suprarrenal de corto plazo que sigue a una intervención quirúrgica requiere sustitución de cortisol. La enfermedad de Cushing puede recurrir después de la escisión de un adenoma pituitario. Un tumor secretor de ACTH oculto puede volverse aparente más tarde y requerir ablación. El tejido suprarrenal residual o restos embrionarios están presentes en hasta 10% de los pacientes después de la suprarrenalectomía total. En consecuencia, el síndrome de Cushing puede recurrir si la estimulación con ACTH continúa. El pronóstico es de extrema pobreza en pacientes con carcinoma suprarrenocortical y en aquéllos con tumores malignos causantes del síndrome de ACTH ectópica.

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648

CAPÍTULO 33

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TUMORES SUPRARRENALES VIRILIZANTES En los adultos, los adenomas suprarrenales benignos que producen hormonas suelen secretar aldosterona o cortisol. Es más probable que los tumores virilizantes en la mujer sean causados por tumores ováricos. Los tumores suprarrenales virilizantes son raros y la virilización suele deberse a la hipersecreción de andrógenos suprarenales, en primer lugar dehidroepiandrosterona (DHEA), su derivado sulfatado (DHEAS), y androstenediona, todos los cuales se convierten en testosterona y 5-dihidrotestosterona en la periferia. Muy rara vez, los tumores suprarrenales virilizantes secretan sólo testosterona. La diferenciación de los tumores suprarrenocorticales benignos de los malignos puede ser difícil cuando se basa en sus características histológicas. Algunos pacientes con tumores benignos desde el punto de vista histológico pueden desarrollar metástasis y otros con tumores malignos desde el punto de vista histológico nunca producen enfermedad recurrente. La característica de malignidad sólo se diagnostica de manera definitiva a partir de la diseminación local o distante. Setenta por ciento de los tumores suprarrenales virilizantes exhiben una conducta maligna. Los carcinomas suprarenocorticales suelen ser tumores grandes con diseminación local o metástasis distantes. Con frecuencia secretan múltiples esteroides y lo más común es que sean cortisol y andrógenos, lo que conduce a síndrome de Cushing y virilización. En niños, los tumores suprarrenocorticales son raros, pero la virilización con o sin hipercortisolismo es la característica más frecuente. Los tumores suprarrenales virilizantes es menos probable que sean malignos en niños que en adultos. Las características histológicas de malignidad no predicen siempre una conducta maligna. Los tumores grandes (> 100 g) tienen peor pronóstico. Los signos y síntomas de virilización incluyen hirsutismo, calvicie con patrón masculino, acné, voz gruesa, musculatura masculina, menstruaciones irregulares o amenorrea, clitoromegalia y libido incrementada. El crecimiento lineal rápido con edad ósea avanzada es común en los niños. La CT y la MRI se usan con los tumores suprarrenales virilizantes. La resección es el único tratamiento exitoso. La virilización también puede ser causada por una hiperplasia suprarrenal congénita, un trastorno autosómico recesivo. Los genes mutados codifican enzimas esenciales para la síntesis de cortisol y mineralocorticoides. La deficiencia de 21-hidroxilasa representa 90% de los casos. La inhibición de la síntesis de cortisol lleva a una secreción estimulada de ACTH, a la acumulación de precursores y a la sobreproducción de andrógenos. La administración de glucocorticoides es el principal sostén del tratamiento en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita clásica. La sustitución de mineralocorticoides también se requiere. La cirugía correctiva se necesita en lactantes femeninos nacidos con genitales ambiguos. La combinación de antiandrógenos, inhibidores de la aromatasa y la sustitución de glucocorticoides a dosis bajas para minimizar el efecto del exceso de andrógenos se encuentra bajo investigación. La suprarrenalectomía con sustitución de esteroides de por vida es otra propuesta para los pacientes que se encuentran en un estado más grave. Cordera F et al: Androgen-secreting adrenal tumors. Surgery 2003;134:874. Latronico AC et al: Extensive personal experience: adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 1997;82:1317.

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TUMORES SUPRARRENALES FEMINIZANTES De manera habitual, la corteza suprarrenal no sintetiza estrógenos. Los tumores suprarrenales feminizantes son en extremo raros y casi siempre carcinomas. Suelen verse en varones con feminización o en niñas con pubertad precoz. El sangrado vaginal puede ser el síntoma de presentación en mujeres adultas. Con frecuencia los carcinomas suprarrenales feminizantes secretan en exceso otras hormonas. El diagnóstico se basa en el dato de estrógenos plasmáticos incrementados. Los tumores ováricos y la administración exógena de estrógenos deben descartarse. El tratamiento definitivo consiste en la ablación del tumor. El pronóstico es mantener la vigilancia. Goto T et al: Oestrogen producing adrenocortical adenoma: clinical, biochemical and immunohistochemical studies. Clin Endocrinol 1996;45:643.

CARCINOMA SUPRARRENOCORTICAL Los carcinomas suprarrenocorticales son raros. Cincuenta por ciento de los pacientes tiene síntomas relacionados con la hipersecreción de hormonas, lo más común síndrome de Cushing y virilización. Los carcinomas feminizantes que solamente secretan aldosterona son raros. En algunos casos, la hipersecreción hormonal es subclínica y sólo se encuentra en estudios bioquímicos. Es común la palpación de una masa abdominal. El diámetro medio de un carcinoma suprarrenal es 12 cm (límites, 3 a 30 cm). El carcinoma suprarrenocortical invade los tejidos circundantes y alrededor de la mitad de los pacientes tiene metástasis (pulmón, hígado y otros sitios) en el momento del diagnóstico. En aquéllos sin diseminación local o metástasis distantes, puede ser equivocado un diagnóstico de carcinoma que se base en las características citológicas. La sobrevida mediana es de 25 meses y la sobrevida actuarial a 5 años es de 25%. La etapa del tumor en la operación inicial predice el pronóstico. La cirugía proporciona el único tratamiento con potencial curativo; sin embargo, los resultados benéficos se limitan a los pacientes con enfermedad localizada. Cuando la resección completa a simple vista es posible, la sobrevida a cinco años es de 50%. Por lo tanto, la recurrencia es común a pesar de la resección completa aparente debida a micrometástasis en la presentación inicial. La suprarrenalectomía laparoscópica es más difícil desde el punto de vista técnico para los carcinomas suprarrenocorticales que para otros tumores de la suprarrenal debido a que el tumor es frágil y a que los órganos adyacentes pueden plantear la necesidad de su resección. Cuando el tumor suprarrenal es pequeño, el carácter maligno es incierto y el cirujano tiene capacidad técnica, iniciar la operación por el método laparoscópico es aceptable, pero el abdomen debe abrirse si se presenta cualquier expectativa acerca de si puede lograrse una mejor operación, si se utiliza esta vía. Para la enfermedad recurrente local, la reoperación está indicada y puede prolongar la vida. Los pacientes con metástasis distantes en el momento de la presentación suelen morir dentro del primer año. La resección del tumor suprarrenal en estos pacientes no mejora la sobrevida.

SUPRARRENALES El mitotano, un agente suprarrenolítico, se ha utilizado como un adyuvante a la cirugía en pacientes con carcinoma suprarrenocortical avanzado. Controla los síntomas endocrinos en 50% de los pacientes y el tumor muestra regresión en algunos. No obstante, la sobrevida no suele modificarse, aunque se informaron algunos pocos casos de remisión prolongada. En pacientes que se someten a resección primaria completa, los reportes más viejos de la terapia con mitotano adyuvante de rutina en el posoperatorio no proporciona beneficio definitivo. Pese a ello, un estudio retrospectivo grande reciente muestra que el mitotano mejora la sobrevida libre de recurrencia. Los efectos colaterales relacionados con la dosis (p. ej., síntomas gastrointestinales, debilidad, mareos y somnolencia) pueden limitar su uso. Una variedad de otros agentes quimioterapéuticos ha sido estudiada con éxito limitado. El papel de la radiación es limitado y de manera habitual se la utiliza como paliativo, en especial en metástasis óseas. Abiven G et al: Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2650. Allolio B et al: Management of adrenocortical carcinoma. Clin Endocrinol (Oxf) 2004;60:273. Bellantone R et al: Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma: results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma. Surgery 1997;122:1212. Dackiw AP et al: Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 2001;25:914. Icard P et al: Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons study group. World J Surg 2001;25:891. Kirschner LS: paradigms for adrenal cancer: think globally, act locally. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:4250. Schteingart ED et al: Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 2005;12:667. Stratakis CA et al: Adrenal cancer. Endocrinol Metab Clin North Am 2000;29:15. Terzolo et al: Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 2007;356:2372.

INCIDENTALOMAS De manera tradicional, los tumores suprarrenales se han diagnosticado después de su presentación con síntomas clínicos o debido a la secreción excesiva de hormonas. Sin embargo, el uso mayor de la ultrasonografía, la CT y de la MRI en varias enfermedades del abdomen condujo al descubrimiento de lo que se refiere como incidentalomas suprarrenales. La mayor parte corresponde a adenomas corticales suprarrenales no funcionantes pequeños; algunos son adenomas o feocromocitomas funcionantes con secreción de hormonas subclínicas y otros son carcinomas suprarrenocorticales o metástasis. Los incidentalomas se encuentran en 1 a 4% de los estudios con CT y en 6% de las autopsias al azar. La incidencia se incrementa con la edad. El síndrome de Cushing, el feocromocitoma y el carcinoma suprarrenocortical representan cada uno alrededor de 5% de los casos, el carcinoma metastásico 2% y el aldosteronoma 1% (cuadro 33-2). Así, más de 80% de los pacientes tiene adenomas corticales no funcionantes presuntos. Los quistes suprarrenales simples, mielolipomas y hemorragias suprarrenales pueden identificarse sólo por las características en la CT. Los quistes suprarrenales pueden ser grandes pero en raras ocasiones son malignos. La hemorragia suprarrenal puede presentarse en tumores suprarrenales preexistentes. El aspecto principal en el manejo de un paciente con un incidentaloma es determinar si el tumor tiene actividad hormonal o si es

649

Cuadro 33-2. Incidentalomas suprarrenales.1 Tipos tumorales

Porcentaje

Cushing subclínico

5

Feocromocitoma

5

Carcinoma suprarrenocortical

5

Carcinoma metastásico

2

Adenoma productor de aldosterona

1

Adenoma no funcionante supuesto Total

82 100

Basado en datos reportados en Endocrinol Metab Clin North Am 2000;29:159.

1

un cáncer; cualquiera de ellos es una indicación para resecar. Dado que la mayor parte de los incidentalomas corresponde a adenomas no funcionantes, el estudio debe ser selectivo para evitar procedimientos innecesarios y caros. El estudio debe incluir un interrogatorio completo, así como una exploración física cuidadosa con referencia específica a los antecedentes de enfermedades malignas previas, y a signos y síntomas del síndrome de Cushing o feocromocitoma. Deben ser investigados hiperaldosteronismo, feocromocitoma y carcinoma suprarrenocortical virilizante o feminizante. Pueden indicarse estudios de laboratorio adicionales de acuerdo con la presentación clínica. El manejo de un incidentaloma depende de su estado funcional y del tamaño e imagen característicos del tumor. Todos los tumores funcionantes deben extirparse. Los no funcionantes grandes también deben resecarse debido a que el riesgo de cáncer está incrementado. Los tumores no funcionantes pequeños son casi siempre adenomas benignos y pueden seguirse con rastreos de CT seriales en los que la atención se enfoca en el cambio de tamaño. Todos los pacientes —incluso aquellos que no tienen hipertensión— deben tener una recolección de orina de 24 h para determinar catecolaminas y metanefrinas o metanefrinas plasmáticas fraccionadas en busca de feocromocitoma; el riesgo de un feocromocitoma no reconocido es alto y la hipertensión puede estar ausente o ser episódica. La mayoría de los feocromocitomas tiene más de 2 cm de diámetro y brillo característico en la imagen de T2 de la MRI. El 40% de los feocromocitomas se encuentra de manera incidental debido a un estudio de CT o MRI obtenidos por otras indicaciones. El síndrome de Cushing subclínico refiere a secreción de cortisol autónoma en pacientes sin signos típicos, ni síntomas de síndrome de Cushing. La secreción de cortisol autónoma se valora mejor mediante una prueba de supresión de la dexametasona nocturna en la que se inyecta 1 mg del fármaco. Los pacientes con síndrome de Cushing subclínico pueden experimentar una crisis addisoniana, si el tumor se extirpa y la restitución de glucocorticoides no es adecuada. En los pacientes que son hipertensos, también se debe realizar la determinación de aldosterona plasmática y de actividad de renina plasmática para detectar un hiperaldosteronismo primario. Si los estudios previos muestran que el tumor no es funcional, el tamaño e imágenes característicos del tumor y la condición médica total del paciente determinarán el tratamiento adecuado. De manera habitual, los tumores suprarrenales no funcionantes mayores de 5 cm de diámetro deben extirparse debido a que encierran un riesgo muy alto de cáncer. Los tumores suprarrenales no funcionantes menores de 3 cm que son homogéneos y muestran baja densidad en los estudios de CT o en la MRI, es muy probable que no sean cánceres y deben seguirse de manera segura. La edad del paciente y la condición médica total, así como los datos del estudio de CT

650

CAPÍTULO 33

suelen determinar si un tumor de 3 a 5 cm de tamaño debe resecarse. La alta densidad, la eliminación retrasada del contraste, bordes irregulares y heterogeneidad hacen más probable la presencia de un feocromocitoma, un carcinoma suprarrenocortical y metástasis. En pacientes con una enfermedad maligna previa que ya fue tratada como un cáncer pulmonar o de mama, una masa suprarrenal mayor de 3 cm tiene muchas posibilidades de ser una metástasis. Cuando la posibilidad de feocromocitoma se estudió, puede usarse una biopsia por aspiración con aguja fina guiada por CT para diagnosticar cáncer metastásico si se hará un cambio en el manejo del paciente. La aspiración con aguja fina de un cáncer suprarrenocortical puede no ser diagnóstica y la rotura de la cápsula representa un riesgo de diseminación local del cáncer. La resección de una metástasis suprarrenal solitaria de un cáncer pulmonar primario puede mejorar la sobrevida a largo plazo (en alrededor de 25% a 5 años) si no hay otras metástasis obvias desde el punto de vista clínico. Los pacientes con una metástasis suprarrenal solitaria metacrónica son los que con más probabilidad pueden beneficiarse de una suprarrenalectomía, comparados con aquéllos con una metástasis sincró-

nica. Los pacientes con metástasis suprarrenales de un melanoma o de un carcinoma de células renales también pueden beneficiarse con la resección. Las metástasis suprarrenales pueden resecarse con laparoscopia, con riesgo mínimo de recurrencia local.

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651

Arterias

Joseph H. Rapp, MD Jason MacTaggart, MD

La enfermedad arterial puede clasificarse de manera amplia en dos categorías: oclusiva y aneurismática. La secuela principal de la obstrucción arterial son la isquemia y la necrosis tisulares, mientras las de la enfermedad aneurismática son la rotura y hemorragia en la localización aórtica y la trombosis, y embolización en las arterias periféricas.

ENFERMEDAD OCLUSIVA ARTERIAL Aunque la aterosclerosis es la causa dominante de la enfermedad oclusiva arterial, otras etiologías como la congénita y las anomalías anatómicas, la disección arterial y el tromboembolismo remoto pueden también ser causales de obstrucción arterial. Los síntomas de la enfermedad vascular oclusiva son en primer lugar la disfunción del órgano terminal y, en los lechos musculares, dolor con el ejercicio y necrosis tisular.

La aterosclerosis se desarrolla durante décadas. El estrechamiento luminal significativo con flujo reducido puede causar isquemia al incrementarse la demanda (ejercicio) o el evento de presentación puede ser una trombosis súbita. Si hay flujo colateral adecuado, las estenosis simples o incluso las oclusiones se toleran razonablemente bien. La isquemia grave suele asociarse con niveles múltiples de enfermedad. Libby P: Atherosclerosis: the new view. Sci American 2002;286:46. Davì G, Patrono C: Platelet activation and atherothrombosis. N Engl J Med 2008;358:1638.

ENFERMEDAD OCLUSIVA CRÓNICA DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

ATEROSCLEROSIS La aterosclerosis puede observarse en cualquier arteria, con placas que de manera habitual se desarrollan en áreas de bajo estrés por cizallamiento, como en los puntos donde nacen las ramas arteriales. Las lesiones suelen ser de distribución simétrica, aunque la tasa de progresión puede variar. Las lesiones tempranas se confinan a la íntima. En lesiones avanzadas, están comprometidas la íntima y la media, pero la adventicia queda preservada. La conservación de la adventicia es esencial para la integridad estructural de los vasos y es la base de todas las intervenciones cardiovasculares. El circuito hemodinámico consiste en la arteria principal enferma, un sistema de vasos colaterales paralelos y el lecho periférico de salida. Los vasos colaterales son más pequeños, más tortuosos y siempre tienen una resistencia más alta que la parte de la arteria original que no está obstruida. Los estímulos para el desarrollo de vasos colaterales incluyen gradientes de presión anormal a través del sistema colateral y velocidad de flujo incrementada a través de los canales intramusculares que conectan los vasos de reentrada. Los vasos colaterales adecuados toman tiempo en desarrollarse, pero con frecuencia conservan la viabilidad tisular en pacientes con oclusiones arteriales mayores crónicas. En general, la insuficiencia ocurre en arterias medianas y grandes, con 50% de reducción en el diámetro arterial. Esto correlaciona con 75% de estrechamientos del área de corte transversal y ofrece suficiente resistencia para disminuir el flujo y la presión distales. La dilatación compensadora de la pared vascular puede preservar el diámetro luminal a medida que la lesión aterosclerótica se desarrolla, pero con el crecimiento continuo las lesiones sobrepasan esta adaptación y resultan en estenosis limitantes del flujo.

34

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO General: f f f f

Pulsos disminuidos. Índice tobillo/brazo bajo. Claudicación intermitente. Dolor tipo calambre en la pantorrilla al caminar.

Isquemia crítica de la extremidad: f f f f

Dolor en reposo en el pie que se alivia al colgarlo. Ulceración del pie o del tobillo. Palidez del pie al elevarlo y rubor al colgarlo. Gangrena y atrofia.

X Consideraciones generales La insuficiencia arterial periférica predomina como enfermedad de las extremidades inferiores. Las lesiones arteriales de la extremidad superior son raras y suelen estar confinadas en las arterias subclavias. Incluso cuando se presenta, la aterosclerosis de la extremidad superior rara vez produce síntomas debido a la abundante circulación colateral. Sin embargo, en las extremidades inferiores, las lesiones obstructivas se distribuyen en forma extensa, con lesiones de la arteria femoral superficial y de las arterias iliacas como las más comunes (figura 34-1). Los síntomas se relacionan con la localización y número de las obstrucciones. La enfermedad arterial periférica afecta a cuando menos 20% de los individuos mayores de 70 años. Aunque la mayoría de los pacientes con este trastorno no desarrolla gangrena ni requiere am-

652

CAPÍTULO 34 Razón de momios Protector –2

Riesgoso 1

2

3

4

Género masculino (cf mujeres) Edad (por 10 años) ITB (< 0.5 a > 0.8) Diabetes Fumar Hipertensión EAC

S Figura 34-1. Sitios comunes de estenosis y oclusión de los sistemas arteriales visceral y periférico.

putaciones, las consecuencias adversas de la aterosclerosis sistémica, como la muerte, son comunes. Incluso después del ajuste de los factores de riesgo conocido, los individuos con enfermedad arterial periférica exhiben un riesgo de mortalidad mayor de siete veces, comparados con la población indemne. Un índice bajo tobillo/brazo es uno de los factores de riesgo más connotados para todas las causas de mortalidad. La enfermedad arterial periférica es más un marcador de una forma más virulenta de aterosclerosis y de muerte temprana por enfermedad cardiovascular o cerebrovascular que un indicador de pérdida inminente de la extremidad; por ello, es esencial identificar y tratar los factores del riesgo aterosclerótico asociados (figura 34-2).

X Manifestaciones clínicas A. Síntomas 1. Claudicación intermitente. La claudicación intermitente se refiere al dolor en los músculos de la extremidad inferior relacionado con la caminata y su alivio al descansar. Debido a que la perfusión tisular es adecuada en reposo, la pérdida tisular no se presenta y el riesgo de amputación es bajo, a menos que haya progresión de la enfermedad. La claudicación es una palabra que se deriva de la raíz latina que significa “cojear”; por lo tanto, el término debe usarse sólo para síntomas de las extremidades inferiores. El dolor es una molestia de localización profunda que de manera habitual se relaciona con los músculos de la pantorrilla, el cual progresa de manera gradual hasta que el paciente se ve forzado a detener la caminata. En ocasiones los pacientes describen “calambres” o “fatiga” en el músculo. Típicamente, los síntomas se alivian por completo después de 2 a 5 minutos de inactividad. La claudicación debe distinguirse de otros tipos de dolor en las extremidades debido a que no ocurre en reposo y a que siempre se requieren algunos periodos de ejercicio antes de que el dolor aparezca, lo cual en general ocurre después de una distancia relativamente constante, además de que se alivia al dejar de caminar. El alivio de los síntomas no depende de sentarse o de otro cambio de posición. La gravedad de la claudicación se expresa de manera tradicional en términos de bloqueos citadinos.

S Figura 34-2. Razón de momios para los factores de riesgo de todas las causas de mortalidad. ITB, índice tobillo/brazo; EAC, enfermedad de la arteria coronaria. (Reproducida, con autorización, de TASC Working Group: Management of peripheral arterial disease: epidemiology, natural history, risk factors. J Vasc Surg 2000;31 [1 Suppl]:S22. © 2000 Society for Vascular Surgery. Reimpreso con autorización de Elsevier.)

Sin contar cuál segmento arterial está comprometido, la claudicación afecta por lo regular a los músculos de la pantorrilla debido a su carga de trabajo alta durante la mecánica de la caminata normal. Las oclusiones proximales al origen de la femoral profunda pueden extender el dolor y afectar el muslo. El dolor glúteo indica lesiones en o proximales a las arterias hipogástricas y con frecuencia va acompañado de impotencia. El síndrome de Leriche ocurre en varones con enfermedad aortoiliaca e incluye claudicación de la pantorrilla, muslo y músculos glúteos, impotencia y pulsos femorales disminuidos o ausentes. En ocasiones, los pacientes describen un entumecimiento transitorio de la extremidad acompañando al dolor y la fatiga de la claudicación cuando los nervios y los músculos se vuelven isquémicos. Las dos condiciones que con mayor frecuencia simulan la claudicación son la osteoartritis de la cadera o la rodilla y la compresión neuroespinal debida al estrechamiento congénito u osteofítico del conducto neuroespinal lumbar (estenosis espinal). La osteoartritis puede diferenciarse de la claudicación debido a que el dolor ocurre de manera predominante en articulaciones, la cantidad de ejercicio requerida para desencadenar los síntomas varía, los síntomas empeoran de manera característica en la mañana y al iniciar los ejercicios, el reposo no alivia los síntomas con prontitud, la gravedad de los síntomas se modifica día con día y los agentes antiinflamatorios pueden representar un alivio para el dolor. La ocupación del conducto espinal o de la raíz nerviosa produce síntomas de compresión neuroespinal; por lo tanto, el dolor suele ser quemante en su naturaleza y los síntomas pueden presentarse al sentarse o pararse. El dolor neuroespinal puede seguir una distribución dermatómica. Afecciones raras como la coartación de la aorta, el síndrome compartimental crónico, el atrapamiento de la arteria poplítea y la vasculitis pueden simular síntomas de insuficiencia arterial aterosclerótica. La edad en el momento de la presentación y los datos asociados pueden ayudar en el diagnóstico de estas afecciones. El diagnóstico correcto de la claudicación vascular debe establecerse con facilidad al determinar la localización del dolor con el ejercicio (pantorrillas), la calidad del dolor (molesto o tipo calam-

ARTERIAS bre), la extensión de tiempo requerida para el alivio de los síntomas después de detener el ejercicio (inmediata) y la reproducibilidad de la distancia recorrida antes de que los síntomas comiencen (distancia de claudicación inicial). 2. Isquemia crítica de la extremidad. Conforme la enfermedad

se extiende, los pacientes desarrollan dolor isquémico en reposo o ulceración, o ambos. El dolor en reposo isquémico, un síntoma grave causado por la neuritis isquémica, indica insuficiencia arterial avanzada, que representa un riesgo de gangrena y amputación si la reconstrucción arterial no puede llevarse a cabo. El dolor es grave y quemante, de manera usual localizado en la parte anterior del pie distal a los metatarsianos. Puede estar localizado en la vecindad de una úlcera isquémica o de un dedo pregangrenoso. Se agrava al elevar la extremidad o al colocar la pierna en posición horizontal. Entonces, aparece al acostarse en la cama (de ahí su nombre) y puede obstaculizar el sueño. Ya que la gravedad ayuda a la liberación de sangre arterial, de manera clásica, el paciente con dolor en reposo puede obtener alivio simplemente al suspender la pierna sobre el borde de la cama. Esta simple maniobra no alivia el dolor causado por la neuropatía periférica, la causa más común de dolor del pie en reposo. Si el pie se mantiene constantemente colgado para aliviar el dolor, la pierna y el pie pueden hincharse, y con ello causar alguna confusión en el diagnóstico. La neuritis isquémica del dolor en reposo es grave y resistente a los opioides. Los pacientes con dolor en reposo pueden tener antecedentes de claudicación, pero el dolor en reposo también puede ocurrir de novo en diabéticos con enfermedad tibial distal, oclusión embólica de las arterias tibiales distales y en pacientes cuyo caminar está limitado por otras afecciones. La diferenciación del dolor en reposo isquémico a causa de una neuropatía en los diabéticos puede ser difícil y requiere pruebas vasculares. 3. Falta de cicatrización de heridas o úlceras. Los pacientes con insuficiencia arterial de la extremidad inferior grave con frecuencia desarrollan úlceras o heridas de los pies, incluso ante traumatismos que aparentan ser triviales. Estas lesiones se localizan por lo regular en la parte distal del pie y los dedos, pero en ocasiones también pueden hacerlo en la parte superior del pie o en el tobillo. De manera típica, las heridas son dolorosas en extremo, profundas y carentes de cualquier evidencia de cicatrización, como la contracción o la formación de tejido de granulación. 4. Disfunción eréctil. La incapacidad para alcanzar o mantener la erección puede ser producida por lesiones que obstruyen el flujo sanguíneo a través de las arterias hipogástricas y se encuentra por lo regular junto a estrechamientos en la aorta terminal o en las arterias iliacas primitivas. La disfunción eréctil de origen vascular es menos común que la debida a otras causas. 5. Sensibilidad. Aunque el paciente puede manifestar entumeci-

miento de la extremidad, las anomalías sensoriales suelen estar ausentes durante la exploración. Si se encuentra sensibilidad disminuida en el pie, debe sospecharse una neuropatía periférica.

B. Signos La exploración física es de extrema importancia en la valoración de la presencia y gravedad de enfermedad vascular. Los datos físicos de aterosclerosis periférica se relacionan con cambios en las arterias periféricas y en la isquemia tisular. 1. Palpación arterial. La disminución de la amplitud del pulso denota obstrucción proximal al flujo. La exploración del pulso puede ayudar a localizar la enfermedad. Por ejemplo, un pulso femoral ausente significa enfermedad aortoiliaca. Es inusual que el flujo colateral sea suficiente para producir un pulso distal a una arteria ocluida.

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2. Soplos y vibraciones. Un soplo es un ruido producido por la disipación de energía a medida que el flujo sanguíneo atraviesa un segmento arterial estenótico. Con flujos muy altos, la energía puede hacer vibrar la arteria, lo cual crea un “thrill”. El soplo o la vibración se transmiten en dirección distal a lo largo de la arteria. Por lo tanto, cuando se escucha un soplo a través del estetoscopio colocado sobre una arteria periférica, la estenosis está presente en ese nivel o un punto más proximal. La intensidad del soplo aumenta conforme la estenosis se hace más marcada, hasta que se alcanza una estenosis crítica o el vaso se ocluye, situaciones en que el soplo puede desaparecer. Por lo tanto, la ausencia de un soplo no indica enfermedad insignificante. 3. Respuesta al ejercicio. El ejercicio en un individuo normal in-

crementa la frecuencia del pulso sin producir soplos arteriales o reducción en la amplitud del pulso. En un individuo que se queja de claudicación, puede haber datos mínimos en reposo, pero el ejercicio producirá reducción de la fuerza del pulso, presión arterial distal disminuida y quizá un soplo audible que desenmascara una estenosis significativa. El mejor aprovechamiento del ejercicio se dará si se lo aplica junto con las pruebas vasculares no invasivas. 4. Cambios tegumentarios. La isquemia crónica suele producir pérdida del cabello sobre el dorso de los dedos y los pies, y puede relacionarse con engrosamiento de las uñas de los pies (onicomicosis) debido a un recambio de queratina lentificado. A medida que la isquemia se hace más avanzada, hay atrofia de la piel y tejido subcutáneo, de manera que los pies se vuelven lustrosos, escamosos y se esqueletizan. En consecuencia, una mirada rápida al pie suele identificar la presencia o ausencia de insuficiencia arterial seria. 5. Palidez. La palidez del pie al elevar la extremidad con ausencia

completa de llenado capilar indica isquemia avanzada. La palidez a la elevación no ocurre a menos que se presente isquemia avanzada. 6. Hiperemia reactiva. Cuando la palidez se produce durante la

elevación, la isquemia resulta en una vasodilatación cutánea máxima. Cuando la extremidad se regresa a una posición colgante, el retorno sanguíneo al lecho vascular dilatado produce un color rojo intenso o posiblemente ruboroso en el pie, denominado hiperemia reactiva, que denota enfermedad avanzada. El retardo en la aparición del color cuando las extremidades regresan a la posición colgante es proporcional al deterioro circulatorio. 7. Rubor. En la enfermedad aterosclerótica avanzada, la piel de los pies muestra un color rojo oscuro cianótico característico cuando se suspenden. Debido al bajo flujo interno, la sangre en la red capilar del pie se encuentra relativamente estancada, la extracción de oxígeno es alta y la sangre capilar adquiere el color de la sangre venosa. La vasodilatación concurrente debida a la isquemia causa aflujo de la sangre hacia el plexo cutáneo, lo que imparte un color púrpura a la piel. La decoloración púrpura debida a la insuficiencia venosa crónica grave no desarrolla palidez al elevarla. 8. Temperatura de la piel. Con isquemia crónica, la temperatura

de la piel de los pies disminuye. El enfriamiento puede detectarse mejor al palparlo con el dorso de las manos del examinador y compararlo con el pie contralateral. 9. Ulceración. Las úlceras isquémicas suelen ser muy dolorosas y acompañadas por dolor en reposo del pie. Ocurren en los dedos o en los sitios donde un traumatismo menor del zapato o de la ropa de cama puede iniciar la lesión. Los bordes de la úlcera tienen una demarcación aguda y la base está desprovista de tejido de granulación sano. La piel circundante es pálida y moteada, y los signos de isquemia crónica se encuentran presentes de manera invariable. 10. Atrofia. Los grados moderado a grave de isquemia crónica pro-

ducen una atrofia gradual de tejidos blandos y músculo, y pérdida

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CAPÍTULO 34

de la fuerza en la zona isquémica. La movilidad de las articulaciones puede reducirse en la parte anterior del pie a medida que la atrofia de los músculos del pie produce un incremento de los espacios interóseos. Los cambios subsecuentes en la estructura del pie y en la marcha incrementan la posibilidad de desarrollar ulceraciones del pie. 11. Necrosis. La necrosis tisular se hace aparente en primer lugar

en las porciones más distales de la extremidad o en una úlcera. Las necrosis progresan de manera proximal hasta la línea donde el aporte sanguíneo es suficiente para mantener la viabilidad y resultan en una gangrena seca. Si la porción necrótica se infecta (gangrena húmeda), la necrosis puede extenderse a tejidos que permanecían viables.

C. Pruebas de laboratorio vasculares no invasivas La valoración no invasiva es útil para determinar la gravedad de la hipoperfusión y los sitios de estenosis u oclusiones significativas desde el punto de vista hemodinámico. El índice tobillo/brazo (ITB) es una prueba de detección rápida y la piedra angular del diagnóstico de la enfermedad vascular periférica. El ITB se determina mediante la división de la presión sistólica obtenida por insonación Doppler en el tobillo entre la presión arterial braquial. Por lo regular, el ITB es de 1.0 o mayor; un valor menor de 1.0 indica enfermedad oclusiva proximal al punto de la medición. El ITB correlaciona de manera general con el grado de isquemia (p. ej., la claudicación ocurre con un valor menor de 0.7 y el dolor en reposo suele aparecer cuando la relación es de 0.3 o menor). Los pacientes con la enfermedad vascular diabética pueden tener valores de ITB artificialmente elevados debido a arterias calcificadas, no compresibles, y las relaciones de presión pie braquial deben sustituirse. Las presiones sanguíneas pueden medirse en el tobillo en reposo y después de realizar ejercicio, y sus efectos pueden valorarse. Las pruebas durante el ejercicio confirman y cuantifican el diagnóstico de claudicación. Para realizar las pruebas durante el ejercicio, el paciente camina en una caminadora a una velocidad y grado estándar antes de que se experimente el dolor de la claudicación o cuando se alcanza el tiempo límite. Cuando la enfermedad oclusiva arterial es significativa, hay una disminución del ITB con el ejercicio, de manera usual medido 1 min después de cesar la caminata. Si el dolor no se debe a estenosis arterial, no se presentará una caída de la presión. Esta prueba es de particular utilidad para diferenciar el dolor neurógeno de aquel que proviene de la claudicación durante la caminata.

D. Estudios de imagen Las imágenes de ultrasonido dúplex a color son el soporte principal de las imágenes vasculares. Es un método indoloro, relativamente barato y (en manos experimentadas) exacto para obtener información anatómica y funcional (p. ej., gradientes de velocidad a través de la estenosis). Aunque la exactitud de este estudio depende del operador, puede proporcionar información suficiente para permitir la intervención en casos seleccionados. La angiografía CT (ACT) es útil para obtener imágenes del árbol arterial y tiene la ventaja de visualizar secciones cruzadas de la luz vascular. En muchas circunstancias, puede ser una determinación más exacta del diámetro vascular y de la gravedad de la estenosis que la angiografía convencional. Requiere la administración de sustancias de contraste nefrotóxicas y sus imágenes pueden oscurecerse por la presencia de calcificaciones o de implantes metálicos. La angiografía RM (ARM) también puede utilizarse para obtener imágenes de similar calidad que la angiografía en la mayoría de los

casos. La ARM no muestra calcificaciones y proporciona una mejor visualización de los vasos tibiales que la ACT. La ARM también revela detalles de la composición de la placa aterosclerótica. La dermatopatía fibrosante nefrógena relacionada con el gadolinio limita su uso en paciente con insuficiencia renal. El uso integrado de estaciones de trabajo computarizadas con datos de imágenes de CT y RM puede proporcionar imágenes 3D que pueden ser de utilidad en la visualización de la anatomía del paciente en la planeación de procedimientos intervencionistas. La arteriografía convencional proporciona información anatómica detallada sobre la enfermedad arterial periférica. Se reserva para pacientes en quienes se asegura una intervención invasiva del tipo de la angioplastia transluminal percutánea (con frecuencia abreviada como ATP) o cirugía vascular. Las complicaciones de la angiografía se relacionan con la técnica y con el medio de contraste. Las complicaciones técnicas como hematomas en el sitio de la punción, fístulas arteriovenosas y aneurismas falsos son raras (1%). Los agentes de contraste pueden precipitar reacciones alérgicas (0.1%). Los pacientes con insuficiencia renal, proteinuria, diabetes y deshidratación se encuentran en un riesgo mayor de insuficiencia renal inducida por el medio de contraste. La hidratación adecuada de los pacientes antes y después de la angiografía, la acetilcisteína y las infusiones de bicarbonato de sodio durante el procedimiento pueden reducir la incidencia de esta complicación.

X Tratamiento y pronóstico Los objetivos del tratamiento para la enfermedad oclusiva de la extremidad inferior son aliviar los síntomas, prevenir la pérdida de la extremidad y mantener la marcha bípeda.

A. Tratamiento no operatorio En general, los pacientes con enfermedad vascular periférica tienen una expectativa de vida más breve debido a su enfermedad aterosclerótica grave. Los pacientes no diabéticos con enfermedad isquémica de la extremidad inferior tienen una tasa de sobrevida a cinco años de 70%. La tasa de sobrevida es de 60% en pacientes con enfermedad cardiaca isquémica asociada o insuficiencia cerebrovascular. Los pacientes con enfermedad vascular periférica e insuficiencia renal tienen una tasa de sobrevida a dos años menor de 50%. La mayor parte de las muertes se debe a infartos del miocardio y accidentes vasculares cerebrales. Sólo 20% de las muertes no se debe a causa aterosclerótica. El tratamiento no operatorio consiste en (1) manejo médico de los factores de riesgo cardiovascular, (2) rehabilitación con ejercicio, (3) cuidado del pie y (4) farmacoterapia. 1. Reducción de los factores de riesgo cardiovascular. Véase el cuadro 34-1. Fumar cigarrillos es el factor de riesgo simple más importante para padecer enfermedad vascular periférica y todos los pacientes deben dejar de hacerlo. Con altos niveles de consumo, dos a tres cajetillas diarias, los claudicantes experimentarán una mejoría inmediata en la distancia de caminata. En el pasado, los lípidos elevados no se asociaban de manera habitual con la enfermedad vascular periférica. Sin embargo, la hiperlipidemia suele estar presente, en especial en pacientes con inicio temprano de la enfermedad. Los valores de triglicéridos elevados y los de colesterol de lipoproteína de alta densidad bajos (HDL) son más prevalentes que los niveles elevados de colesterol de lipoproteína de baja densidad (LDL). La reducción de los valores de lípidos elevados se relaciona con estabilización o regresión de las placas arteriales. Las estatinas tienen una gran efectividad para reducir el colesterol LDL y los objetivos de la terapia en pacientes con enfermedad vascular periférica son mantener valores de colesterol menores de 100 mg/dl (2.6 mmol/L). Las estatinas producen otros

ARTERIAS

Cuadro 34-1. Resumen de modificaciones de factores de riesgo en la enfermedad vascular periférica. Factor de riesgo

Terapia

Efecto clínico

Consumo de tabaco

Consejo Farmacoterapia Reemplazo de nicotina Bupropión, vareniclina

Mortalidad total reducida Eventos cardiovasculares reducidos

Antiplaquetario

Aspirina Clopidogrel

La terapia antiplaquetaria da > 20% de reducción en IM, apoplejía o muerte vascular

Hiperlipidemia

Estatina Objetivos de lípidos en pacientes con EAP: LDL < 100 mg/dl

20 a 30% de reducción en mortalidad cardiovascular y por todas las causas en pacientes con EAC

Hipertensión

Objetivo de TA < 140/90 en pacientes con EAP Bloqueadores beta Inhibidor de la ECA

Bloqueador beta e inhibidores de la ECA asociados con > 20% de reducción en la mortalidad cardiovascular

Diabetes

Objetivo de hemoglobina A1c < 7%

Beneficios en la enfermedad vascular no demostrados

Estilo de vida

Ejercicio aeróbico diario Pérdida de peso Dieta baja en grasas saludable

Niveles de lípidos reducidos Eventos cardiovasculares reducidos

TA, presión arterial sistémica; EAC, enfermedad de la arteria coronaria; LDL, lipoproteínas de baja densidad; IM, infarto del miocardio; EAP, enfermedad de arterias periféricas.

efectos pleiotrópicos que pueden reducir la inflamación, estabilizar las placas y de manera independiente incrementar la distancia de caminata en los claudicantes. Otras medicaciones antihiperlipidémicas, entre las cuales se encuentran la niacina y los fibratos (gemfibrocil), pueden usarse para reducir la hipertrigliceridemia, lo cual puede incrementar el colesterol HDL. Ambos tipos de diabetes (1 y 2) aumentan la prevalencia y gravedad de la enfermedad cardiovascular. El control glucémico intensivo reduce la incidencia de nefropatía, neuropatía y retinopatía de la diabetes, pero no se correlaciona con la gravedad o progresión de la enfermedad arterial periférica. Con el fin de reducir todas las causas de mortalidad, se recomienda que el azúcar en ayuno debe controlarse hasta alcanzar niveles de hemoglobina A1c menores de 7%. 2. Rehabilitación por ejercicio. En los pacientes claudicantes, los

límites del ejercicio desde la caminata sin supervisión al ejercicio supervisado formal de manera rutinaria mejoran de forma significativa la capacidad de caminar. Un metaanálisis de 21 estudios de programas de ejercicio mostró un incremento promedio de 180% en la distancia de claudicación inicial y un aumento de 120% en la distancia de caminata máxima alcanzadas a través del ejercicio. El mecanismo preciso subyacente a esta mejoría no se conoce con firmeza. Es poco probable que el desarrollo de colaterales visto se deba a la presión en el tobillo y el flujo en la extremidad no se incremente de manera sustancial. La explicación posible incluye una mejoría en la capacidad metabólica y en el condicionamiento de los músculos. Debido a que los pacientes con claudicación se encuentran en un riesgo de muerte de dos a cuatro veces mayor a causa de las

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complicaciones de la aterosclerosis generalizada comparados con la gente sin claudicación, un beneficio adicional del ejercicio en estos pacientes es que la mejoría en la distancia de la caminata como parte de un régimen de modificación de los factores de riesgo agresivo resulta en una reducción total en el riesgo cardiovascular. 3. Cuidado del pie. Los pies de los pacientes con neuropatía o con

isquemia crítica de la extremidad deben inspeccionarse y lavarse a diario, y mantenerse secos. Los traumatismos mecánicos y térmicos de los pies deben evitarse, las uñas deben recortarse con cuidado y las callosidades atenderse con prontitud. Incluso, en el caso de infecciones de los pies menores o de lesiones triviales deben tratarse de manera agresiva. La educación del paciente para que comprenda la neuropatía, la insuficiencia vascular periférica y la importancia del cuidado de los pies es un aspecto central del tratamiento. 4. Farmacoterapia. El Antiplatelet Trialists Collaboration encon-

tró una reducción total de 25% en los infartos miocárdicos fatales y no fatales, accidentes vasculares cerebrales y muertes vasculares en individuos tratados con agentes antiplaquetarios. A dosis limitadas entre 75 a 350 mg/d, la aspirina es el primer agente antiplaquetario de primera línea recomendado, aunque el clopidogrel, el cual bloquea la activación de plaquetas por difosfato de adenosina (ADP), puede ser de utilidad en los pacientes que no toleran la aspirina. El clopidogrel es también una terapia adjunta importante para reducir la trombogenicidad en los sitios donde se realizó tratamiento arterial endovascular. Todos los pacientes con enfermedad cardiovascular, sean o no asintomáticos, deben considerarse para la terapia antiplaquetaria con el fin de reducir el riesgo de morbilidad y mortalidad cardiovascular. Dos fármacos han sido aprobados por la FDA para el tratamiento de la claudicación intermitente. La pentoxifilina produce una mejoría pequeña tanto en la distancia de claudicación inicial como en la distancia de claudicación absoluta (de alrededor de 20 y 10%, respectivamente). El cilostazol es un inhibidor de la fosfodiesterasa III con actividad vasodilatadora, antiplaquetaria y antilipídica. Los estudios aleatorizados, controlados con placebo y cegados han mostrado una mejoría de alrededor de 50% en la distancia de claudicación absoluta de pacientes que reciben tratamiento con cilostazol. Las valoraciones de la calidad de vida también mejoraron de manera significativa. La geneterapia para la enfermedad cardiovascular se encuentra bajo investigación, pero las conclusiones respecto a seguridad y eficacia son prematuras.

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CAPÍTULO 34

B. Tratamiento operatorio Los procedimientos intervencionistas, abiertos o endovasculares se realizan para el salvamento de la extremidad y para tratar la claudicación incapacitante. La elección del procedimiento operatorio depende de la localización y distribución de las lesiones arteriales y las comorbilidades del paciente. El reconocimiento de enfermedad cardiopulmonar coexistente es de particular relevancia, ya que muchos pacientes con enfermedad vascular periférica también tienen enfermedad cardiaca isquémica y enfermedad pulmonar crónica relacionada con el consumo de tabaco. A veces es necesario realizar la valoración funcional cardiaca preoperatoria, pero la revascularización miocárdica preoperatoria no es benéfica en pacientes con reserva cardiaca razonable. Todos los pacientes que se someten a cirugía vascular deben pasar por una valoración del riesgo preoperatorio. Los estudios aleatorizados muestran que los bloqueadores betaperioperatorios, el inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y las estatinas pueden reducir la morbilidad cardiaca en pacientes que se someterán a cirugía vascular. Está surgiendo evidencia demostrativa de la importancia de mantener la terapia con estatinas durante el periodo perioperatorio. 1. Terapia endovascular. La terapia endovascular consiste en técnicas guiadas por imágenes para tratar segmentos arteriales enfermos desde la misma luz vascular. El acceso al sistema arterial se logra mediante la inserción de vainas valvuladas, por lo regular por vía percutánea, en el vaso de acceso, que con frecuencia es la arteria femoral común. Alambres y catéteres maleables son entonces pasados a través de la vasculatura bajo guía fluoroscópica hasta la lesión objetivo (figura 34-3). Cuando la lesión objetivo se alcanza pueden iniciarse las maniobras terapéuticas, como la angioplastia, o la aplicación de dispositivos, como las endoprótesis. En muchos lechos arteriales, la terapia endovascular se utiliza más que la cirugía abierta por su naturaleza invasiva mínima y por la reducción de la morbilidad y

mortalidad de corto plazo. No obstante, hay varios asuntos que mantienen la preocupación sobre la durabilidad a largo plazo de las reparaciones endovasculares y la cirugía abierta todavía desempeña un papel importante en el tratamiento de pacientes con arteriopatías. La angioplastia transluminal percutánea, con o sin colocación de una endoprótesis intravascular, es con frecuencia el tratamiento electivo cuando las estenosis o incluso las oclusiones son relativamente cortas y localizadas. A medida que el balón de angioplastia se expande, estira la adventicia, fractura y comprime la placa, lo cual expande la arteria para ampliar su luz. La energía perdida relacionada con una estenosis es inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio; por lo tanto, incluso pequeños incrementos del radio pueden condicionar un aumento sustancial del flujo sanguíneo, aunque la durabilidad del procedimiento ha mejorado con el restablecimiento de una luz normal. La colocación de endoprótesis concomitante se realiza con frecuencia para mejorar la expansión luminal y el aspecto arteriográfico de la lesión. Los injertos endoprotésicos (endoprótesis con tejidos de cobertura) también pueden utilizarse en casos seleccionados o para reparar la rotura accidental de una arteria durante la angioplastia (figura 34-4). Tanto las endoprótesis como los injertos endoprotésicos se utilizan de manera frecuente desde la bifurcación aórtica hasta la arteria poplítea distal. La colocación de endoprótesis rara vez se realiza por debajo de la rodilla, pero la angioplastia de la enfermedad tibial es ahora común con el uso de catéteres y alambres pequeños. La aterectomía percutánea mecánica o con láser es otra opción para remover las lesiones obstructivas de la enfermedad oclusiva aterosclerótica de la extremidad inferior. La aterectomía mecánica remueve placas al rebanarlas con un catéter cortante o rotador. Para los segmentos estenóticos cortos en vasos grandes más proximales, los resultados de la terapia endovascular son buenos, con una tasa de éxito al primer año de 85% en la enfermedad de la arteria iliaca primitiva y de 70% en la enfermedad de la arteria iliaca externa. Los resultados en las lesiones de las arterias femoral, superficial y poplítea son más bajos (figura 34-5). El éxito de la terapia endovascular contra la enfermedad oclusiva de la extremidad inferior se relaciona inversamente con la complejidad de la lesión, que se define por el número y extensión de las estenosis tratadas. Debido a que la enfermedad puede recurrir con más frecuencia después de una angioplastia que de una operación de derivación, el paciente debe seguirse de manera muy cercana mediante pruebas no invasivas. La angioplastia o la colocación repetida de endoprótesis puede indicarse en la enfermedad recurrente, pero la mejoría en la morbilidad y mortalidad de las intervenciones endovasculares puede ser contrabalanceada con la necesidad de múltiples procedimientos repetidos. En general, el tratamiento percutáneo invasivo mínimo de la enfermedad oclusiva de la extremidad inferior se usa mejor en pacientes con riesgo operatorio alto y grave, así como en la isquemia que pone en riesgo la extremidad (figura 34-6). 2. Tratamiento quirúrgico

S Figura 34-3. Arsenal endovascular. A, vaina. Insertada mediante la técnica de Seldinger dentro del vaso de acceso. Alambres, catéteres y dispositivos pasan a través de la vaina. Las vainas proporcionan estabilidad al trabajo en el punto de acceso y protegen la arteria. B, catéter. Longitudes, rigidez, revestimiento y formas variables (ejemplos: B.1, cobra; B.2, cola de cerdo; B.3, mesentérica selectiva). Los catéteres ayudan a guiar los alambres a través de la vasculatura y también mantienen el acceso en el vaso. C, alambre guía. Diámetros, longitudes, rigidez y forma variables. Se usan para ganar acceso en la vasculatura, lesiones cruzadas y liberar dispositivos. D, catéter de balón. E, injerto de endoférula periférica. F, endoférula autoexpansible periférica de nitinol. G, injerto-endoférula de acero inoxidable/Dacron aortoiliaco.

A. Reconstrucción aortoiliaca. Las operaciones abiertas están indicadas para la enfermedad oclusiva aortoiliaca en pacientes muy jóvenes con riesgo operatorio bajo o pacientes con enfermedad grave en quienes no se recomienda la terapia endovascular. Para la derivación completa del segmento aortoiliaco, una prótesis invertida en forma de Y se interpone entre la aorta abdominal infrarrenal y las arterias femorales, lo que genera una derivación aortofemoral. El objetivo de la operación es restaurar el flujo sanguíneo hacia la arteria femoral común o, cuando la enfermedad oclusiva de la arteria femoral superficial está presente, hacia la arteria femoral profunda. Los resultados clínicos de la reconstrucción aortofemoral son excelentes, aunque la mortalidad y la morbilidad son claramente más altos que con la terapia endovascular. La tasa de muerte operatoria es de 5%; la tasa de permeabilidad tempra-

ARTERIAS

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S Figura 34-4. Enfermedad aortoiliaca oclusiva. A, aorta. B, arterias iliacas estenótica/ocluida. B.1, arterias iliacas ampliamente permeables a continuación de la angioplastia con balón y la colocación de endoférula (C).

na de 95% y la tasa de permeabilidad tardía (5 a 10 años después de la operación), de alrededor de 80%. Las complicaciones tardías pueden ser tan altas como de 10% e incluyen la formación de una fístula entre el injerto y el intestino, formación de aneurisma anastomótico, insuficiencia renal y disfunción eréctil. Los procedimientos de riesgo menor son preferibles en los pacientes de alto riesgo. Si las lesiones importantes desde el punto de vista clínico se hallan confinadas a un solo lado, puede utilizarse un injerto de derivación femofemoral o iliofemoral. Un injerto desde la arteria axilar a la femoral (es decir, un injerto axilofemoral) puede utilizarse en la enfermedad bilateral. Desafortunadamente, estos métodos “extraanatómicos” de reconstrucción arterial muestran más tendencia a la oclusión tardía que las reconstrucciones directas. B. Reconstrucción femoropoplítea. Cuando la enfermedad

se encuentra confinada al segmento femoropoplíteo, se usa una derivación femoropoplítea. La indicación principal para estas operaciones es el salvamento de la extremidad. En pacientes que sólo presentan claudicación, las indicaciones para la derivación femoropoplítea son más difíciles de definir, pero deben incluir la incapacidad sustancial debida a la claudicación. Para lesiones limitadas de la arteria femoral superficial, la terapia endovascular casi siempre se intenta en primer lugar y se reserva la cirugía para la enfermedad extensa o cuando hubo falla de la angioplastia.

S Figura 34-5. Oclusión de la arteria femoral superficial, angioplastia e injerto de endoférula. A, arteria femoral común. B, arteria femoral superficial ocluida. B.1, arteria femoral superficial injertada con endoférula, recanulizada. C, arteria femoral profunda. D, injerto de endoférula.

El mejor injerto para la derivación femoropoplítea es el de vena safena mayor autólogo. La vena safena puede dejarse in situ o removerse e invertirse. En la primera instancia, las tributarias venosas están ligadas y deben usarse instrumentos especiales para eliminar las válvulas incompetentes. El politetrafluoroetileno expandido (PTFE) también puede usarse como un tubo, en particular para derivar la arteria poplítea suprageniculada. Por debajo de la rodilla, los conductos de PTFE producen mucho menos tasas de permeabilidad que las venas safenas. Las tasas de muerte operatoria son bajas (2%) y las tasas de permeabilidad a cinco años se ubican entre límites de 60 a 80%. Las tasas de salvamento de la extremidad son más altas que las tasas de permeabilidad del injerto. La arteria femoral profunda irriga el muslo y actúa como una fuente importante de flujo colateral cuando la arteria femoral superficial se enferma. Cuando hay una estenosis de la profunda, la profundoplastia sola puede realizarse para el salvamento de la extremidad con tasas exitosas de 80%, cuando la arteria poplítea suprageniculada es permeable, y de 40 a 50%, cuando la arteria poplítea está ocluida. La profundoplastia aislada rara vez resulta de ayuda para el tratamiento de la claudicación. C. Reconstrucción arterial tibioperonea. La reconstrucción de las arterias tibiales (p. ej., derivación distal de la tibial, peronea o vasos pédicos) se realiza sólo para salvamento de la extremidad. La tecnología avanzada permite mejores resultados con la terapia endovascular en los vasos tibiales, con morbilidad y mortalidad a corto plazo disminuidas y beneficios similares en el salvamento de la extremidad cuando se compara con la cirugía de derivación. Sin embargo, las técnicas endovasculares no se usan en forma amplia en los vasos tibiales y la derivación permanece todavía con modo terapéutico primario para estos pacientes. Las venas safenas autógenas se prefieren debido a que los conductos protésicos tienen tasas de falla altas. Debido al tamaño vascular más pequeño, a la enfermedad extensa y tal vez a la extensión de los conductos de derivación, estos injertos no son tan durables como las derivaciones femoropoplíteas, de manera que la tasa de salvamento de la extremidad es sustancialmente más alta que la permeabilidad del injerto. La tasa de muerte operatoria para estos procedimientos es de alrededor de 5%. D. Amputación. La amputación de la extremidad es necesaria en 5 a 10 años en sólo 5% de los pacientes que se presenta con claudicación. La amputación es más común si los pacientes continúan fumando. Los pacientes con múltiples factores de riesgo de aterosclerosis y claudicación de distancia corta se encuentran también en

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X Consideraciones generales

Aortoiliaca (5 años de permeabilidad) Derivación Angioplastia/endoférula

>90% 80%

Femoropoplítea (claudicación –permeabilidad de 5 años) Derivación Con vena autógena Protésica Arriba de la rodilla Abajo de la rodilla Angioplastia/endoférula

80% 75% 65% 40-50%

Tibial (isquemia crítica de la extremidad – salvamento de la extremidad de 2 años) Derivación Angioplastia/endoférula

>80% 70%

S Figura 34-6. Comparación de resultados entre intervención quirúrgica y endovascular en la enfermedad oclusiva de la extremidad inferior.

riesgo mayor de pérdida eventual de la extremidad. De los pacientes que se presentan con dolor en reposo isquémico o ulceración, 5 a 10% requiere amputación como terapia inicial y la mayoría requerirá la amputación si no se revasculariza. La revascularización exitosa resulta en menores costos que la amputación primaria y en una infinita mejoría de la calidad de vida. En ocasiones, la amputación primaria puede ser preferible a la revascularización si las probabilidades de derivación exitosa son bajas, está presente una infección del pie extensa o el paciente ya no deambula. Los niveles de la amputación, opciones y la necesidad especial de amputar se explican en la sección sobre Amputación de la extremidad inferior. Hirsch AT et al: ACC/AHA 2005 guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease (lower extremity, renal, mesenteric, and abdominal aortic): a collaborative report from the American Association for Vascular Surgery/Society for Vascular Surgery, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society for Vascular Medicine and Biology, Society of Interventional Radiology, and the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients with Peripheral Arterial Disease) endorsed by the American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation; National Heart, Lung, and Blood Institute; Society for Vascular Nursing; TransAtlantic Inter-Society Consensus; and Vascular Disease Foundation. J Am Coll Cardiol 2006;47:1239. Norgren L et al: Inter-Society consensus for the management of peripheral arterial disease (TASC II). TASC II Working Group. J Vasc Surg. 2007;45(Suppl S):S5.

ENFERMEDAD OCLUSIVA AGUDA DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Inicio súbito de dolor difuso en la extremidad con pulsos au-

sentes.

La oclusión aguda de una arteria que era permeable es un hecho dramático que se caracteriza por el inicio súbito de un dolor muy intenso y ausencia de pulsos en la extremidad afectada. La viabilidad de los tejidos depende de la extensión a la cual se mantiene el flujo por circuitos colaterales o de la intervención quirúrgica. Cuando la isquemia persiste, se produce parálisis motora, pérdida sensorial e infarto muscular irreversible en cuestión de unas pocas horas. Si persiste sin tratarse, se desarrolla una línea de demarcación entre el tejido viable y el no viable. La oclusión arterial mayor aguda puede ser causada por un émbolo, por una trombosis arterial primaria, un traumatismo o una disección. El corazón es la fuente de émbolos en 80 a 90% de los episodios, con el porcentaje restante para las lesiones arteriales proximales. Los aneurismas aórticos suelen contener trombos, pero este material rara vez causa émbolos sintomáticos. En contraste, el aneurisma femoral y en particular el poplíteo embolizan con frecuencia. La ulceración de las placas ateroscleróticas también puede causar formación de trombos, los cuales pueden fragmentarse. Fuentes infrecuentes misceláneas de émbolos incluyen los tumores cardiacos (como el mixoma cardiaco) y los émbolos paradójicos (trombos venosos migrantes a través de un agujero oval permeable). Hasta 5 a 10% de los émbolos espontáneos se originan de fuentes que persisten sin identificarse a pesar de efectuarse un interrogatorio diagnóstico completo. Puede ser difícil diferenciar entre la trombosis aguda de una arteria periférica aterosclerótica y la oclusión embólica. Los pacientes con esta última lesión tienen estenosis aterosclerótica preexistente y flujo sanguíneo bajo, lo cual predispone al estancamiento y la trombosis. Debe tenerse en mente el contexto clínico y los antecedentes de síntomas preexistentes, como la fibrilación auricular (émbolos) o la claudicación (trombosis primaria).

X Manifestaciones clínicas Las cinco manifestaciones características son: Dolor Palidez Falta de pulso Parestesias Parálisis La oclusión arterial aguda se caracteriza por: dolor, palidez, falta de pulso, parestesias y parálisis. El dolor súbito intenso está presente en 80% de los pacientes y su inicio suele indicar el momento de la oclusión vascular. El dolor está ausente en algunos pacientes debido al pronto inicio de la anestesia y la parálisis, todo lo cual augura un pronóstico más pobre. A la exploración, el hallazgo clave es la falta de pulso palpable en una extremidad dolorosa de manera difusa. Es importante determinar si la sensibilidad al tacto ligero se mantiene. Estas fibras son muy susceptibles a la isquemia y su disfunción presagia el inicio de los cambios isquémicos irreversibles. El inicio de la parálisis motora implica gangrena inminente. La intervención pronta es crítica. La hinchazón con sensibilidad aguda de los vientres musculares —de manera habitual en la pantorrilla después de la oclusión aguda de la arteria femoral— denota por lo general infarto muscular irreversible. La piel y los tejidos subcutáneos tienen mayor resistencia a la hipoxia que los nervios y los músculos, los cuales pueden presentar cambios histológicos irreversibles después de 3 a 4 h o menos de isquemia.

X Tratamiento y pronóstico A. Embolismo y trombosis La anticoagulación inmediata con heparina intravenosa lentifica la propagación del trombo y ofrece tiempo a favor para valorar la

ARTERIAS competencia del flujo colateral y prepararse para la operación. Si el tacto ligero se halla intacto, puede practicarse una arteriografía para definir la anatomía y ayudar a planear la operación. El diagnóstico de oclusión embólica aguda se basa en el bloqueo súbito de la arteria con enfermedad arterial acompañante pequeña; por el contrario, la trombosis aguda in situ se relaciona con aterosclerosis extensa y una red colateral bien establecida. El tratamiento operatorio de un émbolo, la embolectomía, difiere de aquella que debe aplicarse en los casos de aterosclerosis preexistente, la cual puede requerir una derivación. Rara vez se indica el manejo no operatorio, a menos que se trate de pacientes debilitados y aquellos con embolias de las arterias principales de la extremidad superior, las cuales en general gozan de buena circulación colateral. Las opciones terapéuticas incluyen la trombólisis dirigida por catéter, la trombectomía mecánica percutánea y la embolectomía quirúrgica. En pacientes con isquemia aguda grave, la terapia operatoria es preferible debido a que de manera habitual se asocia con un retraso mínimo para restablecer la perfusión. La embolectomía quirúrgica puede practicarse a través de una arteriotomía en el sitio de la oclusión embólica o, todavía más común, mediante la extracción del coágulo con un catéter con balón (Fogarty) insertado a través de una arteriotomía remota. La embolectomía exitosa requiere la remoción del émbolo y de la “cola” del mismo, que se extiende en dirección distal o proximal al mismo. Si la operación no se realiza en las primeras horas, el coágulo puede volverse adherente y la revascularización subsecuente ser menos exitosa. La infusión intraoperatoria de agentes trombolíticos con frecuencia es útil como tratamiento adjunto a la embolectomía. En pacientes que pueden tolerar el retraso de la revascularización (p. ej., aquellos que no tienen cambios neurológicos durante el examen), puede considerarse la trombólisis intraarterial. El régimen usual incluye la infusión intraarterial selectiva de dosis bajas de agente trombolítico (p. ej., activador de plasminógeno tisular) en forma directa dentro del coágulo. Éste activa el plasminógeno del trombo con más eficiencia, permite altas concentraciones dentro del coágulo, al tiempo que limita su efecto sistémico y produce tasas de complicaciones aceptables. En los casos de trombosis en lesiones ateroscleróticas preexistentes, la trombólisis revela las lesiones subyacentes que requerirán tratamiento para prevenir una trombosis recurrente. De manera habitual, se requiere la fasciotomía después de una isquemia aguda prolongada para tratar el síndrome de compartimiento que puede acompañar a la lesión por reperfusión. La insuficiencia renal causada por la liberación de hemoglobina debe anticiparse después de la reperfusión de músculo isquémico. El tratamiento consiste en la hidratación vigorosa y en la alcalinización de la orina. La administración de eliminadores de radicales libres como el manitol puede ser de utilidad en esta situación. Los pacientes que presentan una isquemia de la extremidad irreversible deben someterse a amputación sin intentar la revascularización, ya que ésta puede exponer al paciente a peligros serios de la reperfusión causados por la liberación ácida e hiperpotasémica de la sangre venosa desde la extremidad que está muriendo.

B. Oclusión arterial traumática La oclusión arterial traumática debe ser corregida en unas pocas horas para evitar el desarrollo de gangrena. La reparación de una lesión arterial suele practicarse junto con la de las lesiones coexistentes. En ocasiones, se utilizan cortocircuitos temporales para restaurar el flujo hacia la extremidad lesionada mientras se reparan y curan otras lesiones. Berridge DC, Kessel D, Robertsson I: Surgery versus thrombolysis for initial management of acute limb ischemia. Cochrane Database Syst Rev 2002;1:CD000985.

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Blaisdell FW, Steele M, Allen RE: Management of acute lower extremity arterial ischemia due to embolism and thrombosis. Surgery 1978;84:822. Eliason J et al: A national and single institutional experience in the contemporary treatment of acute lower extremity ischemia. Ann Surg 2003;238:382. Kasirajan K et al: Rheolytic thrombectomy in the management of acute and subacute limb-threatening ischemia, J Vasc Interv Radiol 2001;12:413. Results of a prospective randomized trial evaluating surgery versus thrombolysis for ischemia of the lower extremity. The STILE trial. Ann Surg 1994;220:251. Two randomised and placebo-controlled studies of an oral prostacyclin analogue (Iloprost) in severe leg ischemia. The Oral Iloprost in Severe Leg Ischemia Study Group. Eur J Vasc Endovasc Surg 2000:358.

MICROEMBOLIA PERIFÉRICA Los microémbolos son más dañinos cuando ocluyen una arteria digital. Ello causa dolor agudo, cianosis y enfriamiento o entumecimiento del dedo afectado. De manera característica, estos cambios mejoran en algunos días. Si se producen émbolos múltiples, los síntomas pueden reaparecer en un área diferente de la mano o del pie. En la extremidad inferior, esta entidad clínica se llama síndrome del dedo azul o pie de desecho. El inicio agudo de dolor y la decoloración púrpura de un dedo en presencia de pulsos palpables se reconoce como un problema arterial que amenaza la extremidad de manera potencial. Con cada episodio sucesivo, la recuperación es más lenta e incompleta. La fuente más común de microémbolos es una valvulopatía cardiaca. Empero, si no se encuentran lesiones valvulares cardiacas, debe efectuarse una exploración cuidadosa del árbol arterial proximal para identificar una fuente arterial productora de ateroémbolos. El inicio agudo puede diferenciar al microembolismo periférico de otras causas de dedos azules, como la vasculitis, la tromboangitis obliterante, un traumatismo o la isquemia crónica. Si sólo se afecta un dedo, es más probable que sea consecuencia de un émbolo, mientras que múltiples dedos cianóticos tienen más probabilidades de deberse a una vasculitis o a la isquemia crónica. Es importante recordar que se requiere una arteria proximal permeable para servir como el conducto del paso del émbolo, de manera que los pulsos están intactos. De manera adicional, un aporte sanguíneo normal está presente en los segmentos tisulares adyacentes. El aspecto del pie con perfusión normal y un dedo cianótico es característico. No obstante, los signos de enceramiento y palidez de la embolia repetida pueden volver el diagnóstico más difícil. A menos que el síndrome se reconozca, deben investigarse diagnósticos alternativos y la lesión de origen corregirse, ya que la sobrevida del pie o de la mano puede estar en riesgo. Farooq MM et al: Penetrating ulceration of the infrarenal aorta: case reports of an embolic and an asymptomatic lesion. Ann Vasc Surg 2001;15:255. Matchett WJ et al: Blue toe syndrome: treatment with intraarterial stents and review of therapies. J Vasc Interv Radiol 2000;11:585. Sharma PV et al: Changing patterns of atheroembolism. Cardiovasc Surg 1996;4:573.

ENFERMEDAD VASCULAR DIABÉTICA En pacientes con diabetes mellitus, la enfermedad arterial aterosclerótica es más difusa y grave que en no diabéticos. En pacientes diabéticos, los vasos tibioperoneos suelen contener cambios ateroscleróticos y con frecuencia muestran una carga alta de calcificaciones. El grado de isquemia puede ser grave y extenso, y las pruebas no invasivas pueden resultar normales aunque falsas. Para buena

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fortuna, en muchos diabéticos, las arterias pequeñas del pie se encuentran relativamente preservadas, lo que hace posible a la derivación distal hacia estas arterias y permite el salvamento del pie en los casos de amenaza de pérdida de la extremidad. Los pacientes diabéticos también pueden tener una alta incidencia de neuropatía y son propensos a pasar por alto las lesiones menores de los pies, las cuales pueden convertirse en ulceraciones. Las inspecciones diarias de los pies son esenciales para evitar la progresión de las lesiones menores. La neuropatía también es responsable de la pérdida de tono de los músculos de los pies intrínsecos que conducen a la subluxación de las articulaciones metatarsofalángicas, lo que resulta en un pie deformado que acaba por producir la destrucción completa de la articulación denominada pie de Charcot. Estos cambios arquitectónicos exponen a la piel a una mayor probabilidad de daños que requieren la referencia a una clínica de pie y tobillo. Akbari CM et al: Diabetes and peripheral vascular disease. J Vasc Surg 1999;30:373. LoGerfo FW, Coffman JD: Current concepts. Vascular and microvascular disease of the foot in diabetes. Implications for foot care. N Engl J Med 1984;311:1615. Nehler MR et al: Intermediate-term outcome of primary digit amputations in patients with diabetes mellitus who have fore-foot sepsis requiring hospitalization and presumed adequate circulatory status. J Vasc Surg 1999;30:509. Prompers L et al: Predictors of outcome in individuals with diabetic foot ulcers. Diabetologia 2008;51:747.

TRASTORNOS NO ATEROSCLERÓTICOS QUE CAUSAN ISQUEMIA DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

do la rodilla se extiende. Hay cinco variantes anatómicas de atrapamiento de la arteria poplítea, pero todas producen efectos clínicos similares. El engrosamiento fibroso de la íntima se produce en el sitio de la compresión y de manera gradual progresa hasta la oclusión total. Los síntomas varían desde la claudicación de la pantorrilla a una isquemia más grave dependiente de la gravedad de la lesión y de la embolización. El atrapamiento de la arteria poplítea debe considerarse cuando un joven paciente, por otro lado saludable, se presenta con claudicación de la pantorrilla. Hasta que la arteria se ocluye, los únicos datos son una disminución en la fuerza del pulso pedio, más evidente cuando se usan maniobras provocativas como la dorsiflexión del pie y la flexión plantar. Los estudios de MRI y CT son los más útiles para confirmar el diagnóstico. Los cambios ateroscleróticos están ausentes por completo. El tratamiento consiste en devolver a la arteria poplítea a su recorrido anatómico normal o en derivarla con una vena safena.

X Degeneración quística de la arteria poplítea La estenosis arterial es producida por un quiste mucoide en la adventicia, de manera usual localizado en el tercio medio de la arteria. La claudicación de la pantorrilla es el síntoma más común y el único dato es la disminución en la fuerza de los pulsos periféricos. Rara vez puede palparse una masa. La arteriografía muestra una zona localizada aguda de estenosis poplítea con un ahusamiento concéntrico blando. Los estudios de ultrasonido o CT pueden utilizarse para demostrar el quiste dentro de la pared vascular. La estenosis puede confundirse en las placas convencionales anteroposteriores y puede aparecer sólo durante la exposición lateral. El quiste y la arteria afectada deben resecarse debido a la posibilidad de recurrencia si la evacuación se limita sólo al quiste.

X Tromboangitis obliterante

X Coartación de la aorta abdominal

La tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger) se caracteriza por múltiples oclusiones segmentarias de las arterias tibial y pedia. Las arterias más distales se encuentran afectadas, lo que hace a la derivación imposible. Pueden estar presentes flebitis migratorias. En contraste con la aterosclerosis, la cual compromete la íntima y la media, la tromboangitis obliterante se manifiesta por infiltración de células redondas en las tres capas de la pared arterial. La enfermedad ocurre casi siempre de manera exclusiva en varones jóvenes fumadores. Es esencial que el paciente deje de fumar para evitar la progresión de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad de Buerger pueden tener inmunidad celular específica contra antígenos arteriales, anticuerpos antiarteriales humorales específicos y elevados complejos inmunitarios circulantes, pero el diagnóstico preciso sólo puede efectuarse mediante la histología tisular. Los datos arteriográficos son característicos pero no patognomónicos. La simpatectomía disminuye el espasmo arterial y es de utilidad en algunos pacientes. La amputación se indica en caso de dolor persistente o gangrena y puede practicarse adyacente a la línea de demarcación con cicatrización primaria satisfactoria. La enfermedad puede inactivarse si el paciente deja de fumar. Desafortunadamente, dejar de fumar representa una gran dificultad en estos pacientes, muchos de los cuales terminan por requerir amputaciones múltiples.

La coartación de la aorta torácica o abdominal es rara. Puede ser congénita o resultado de una arteritis vascular inflamatoria extensa como la de la enfermedad de Kawasaki o Takayasu. Estos trastornos raros pueden producir síntomas de la extremidad inferior, mesentéricos o de isquemia renal dependientes de la localización de la constricción. La variante congénita de esta afección se maneja mejor por medios quirúrgicos, cuando se la reconoce; la reparación autógena es la preferible ante la posibilidad de utilizar un injerto protésico. La reparación quirúrgica en presencia de una inflamación activa no se recomienda debido a los pobres resultados que produce. Sin embargo, si la enfermedad se halla quiescente con una tasa de sedimentación normal, las operaciones quirúrgicas estándar producen resultados satisfactorios.

X Síndrome de atrapamiento de la arteria poplítea Esta causa rara de estenosis u oclusión de la arteria poplítea sucede como resultado de un recorrido anómalo de la arteria poplítea. De manera habitual la arteria poplítea pasa entre las dos cabezas del músculo gastrocnemio a medida que ingresa en la pierna inferior. En el síndrome de atrapamiento, la arteria pasa medial a ambas cabezas del gastrocnemio, lo que causa compresión de la arteria cuan-

AMPUTACIÓN DE LA EXTREMIDAD INFERIOR X Consideraciones generales Más de 90% de las 110 000 amputaciones que se realizan en Estados Unidos cada año se deben a enfermedad isquémica o gangrena infecciosa. Más de la mitad de las amputaciones de la extremidad inferior se realizan por complicaciones de la diabetes mellitus y 15 a 50% de los diabéticos amputados perderán la otra extremidad en cinco años. Este riesgo es de alrededor de dos veces más alto en varones que en mujeres. Otras indicaciones para las amputaciones son la infección no diabética con isquemia (15 a 25%), infecciones sin isquemia (5 a 10%), osteomielitis (3 a 5%), traumatismo (2 a 5%) y congelamiento, tumores, neuromas y otras causas misceláneas (5 a 10%). Muchos pacientes que encaran amputaciones se encuentran cerca del fin de sus vidas debido a enfermedad cardiovascular sistémica. Alrededor de 20 a 30% de los pacientes que se somete a amputación mayor (por debajo o por arriba de la rodilla) morirá en dos

ARTERIAS años. La prevalencia de muchas enfermedades coexistentes en esta población también se refleja en las tasas de mortalidad perioperatoria para la amputación mayor, cuyos límites son de 5 a 10% para las amputaciones debajo de la rodilla y de 10% o mayores para las amputaciones por arriba de la rodilla. El nivel de la amputación se determina al valorar la posibilidad de cicatrización de la extremidad junto con el potencial funcional del paciente. Si se la compara con la caminata normal, la energía que se gasta se incrementa en 10 a 40% con una prótesis por debajo de la rodilla, 50 a 70% con una prótesis por arriba de la rodilla y 60% con muletas. El dilema clínico en pacientes con isquemia de la extremidad es obvio: (1) determinar qué extremidad cuenta con aporte sanguíneo adecuado para cicatrizar en el nivel por abajo de la rodilla, y (2) determinar qué pacientes con enfermedad vascular tienen un potencial de rehabilitación razonable. Las mejores predicciones se basan en la valoración clínica por parte de un cirujano experto, con la ayuda de una de las diversas técnicas para detener la altura de la amputación.

X Determinación de la altura de la amputación Las decisiones técnicas con respecto al nivel de la amputación se basan en la calidad del flujo sanguíneo y la extensión de la necrosis tisular.

A. Exploración clínica La presencia de pulsos pédicos palpables en una extremidad caliente y rosada es un indicador confiable de que el flujo arterial es adecuado para dar apoyo a la cicatrización en el caso de una amputación por debajo de la rodilla. En general, la presencia de un pulso palpable en la arteria principal que se encuentra inmediatamente por arriba del sitio de la amputación (p. ej., pulso femoral para la amputación por arriba de la rodilla, pulso poplíteo para la amputación por debajo de la rodilla), indica una probabilidad alta de cicatrización primaria de la amputación, mientras que la ausencia de un pulso palpable en estas localizaciones reduce de manera significativa la probabilidad de cicatrización de la amputación.

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los metatarsianos y se llaman amputaciones en rayo), transmetatarsianas, por debajo de la rodilla y por arriba de la rodilla. Las amputaciones en otros sitios (amputación de Syme, amputación de Chopart, desarticulación de la rodilla y desarticulación de la cadera) se realizan de manera infrecuente, de modo usual para tratar afecciones diferentes a la enfermedad vascular. 1. Amputaciones de los dedos y de los rayos. Las amputaciones de

los dedos son las amputaciones que se realizan con mayor frecuencia (figura 34-7). Más de dos tercios de las amputaciones en los diabéticos incluyen los dedos y la parte anterior del pie. Un principio guía es la resección falángica media o metatarsiana para asegurar que todas las superficies articulares cartilaginosas se removieron debido a que es un tejido que no cuenta con aporte sanguíneo. Las indicaciones incluyen gangrena, infección, ulceración neuropática, congelamiento y osteomielitis limitada a la falange media o distal. Se requiere buen flujo sanguíneo. Las contraindicaciones para la amputación digital incluyen demarcación imprecisa, infección a nivel del metatarso, palidez al levantar el pie o rubor al colgarlo, lo que indica isquemia de la parte inferior del pie. En el caso de la gangrena seca y sin infección de uno o más dedos, puede permitirse que ocurra la amputación espontánea. En el transcurso de este proceso, la epitelización ocurre por debajo de la escara y los dedos caen de manera espontánea, lo que lleva a una extremidad residual limpia en el sitio más distal. Aunque preferible en muchos pacientes (en especial en los que presentan congelamiento), la autoamputación requiere a veces meses para que se complete. La amputación en rayo, o en cuña, incluye la remoción del dedo y de la cabeza del metatarsiano; en ocasiones, los dedos adyacentes pueden amputarse por este método. Como sucede con la amputación del dedo, hay deformidad cosmética modesta y no suele requerirse una prótesis. La amputación en rayo del dedo gordo lleva a un apoyo del peso corporal inestable y alguna dificultad con la deambulación resultante de la pérdida de la cabeza del primer metatarsiano. Las complicaciones que pueden requerir amputación a niveles altos incluyen infección, osteomielitis de hueso remanente y la falta de cicatrización de la incisión. Estas complicaciones han sido reportadas hasta en una tercera parte de los pacientes diabéticos.

B. Medición de la presión sanguínea La presión sanguínea segmentaria es falible y la presión sanguínea medida por Doppler en el tobillo una guía poco confiable de cicatrización del pie si los vasos tibiales están calcificados y no pueden comprimirse con un saquito, una situación que se reporta en cuando menos 20 a 25% de los diabéticos.

Dedo Rayo

C. Mediciones de la tensión de oxígeno La medición transcutánea de la tensión de oxígeno (mediante un electrodo de oxígeno tipo Clark modificado) es otra guía para la cicatrización. Una Pao2 transcutánea de cero indica una probabilidad alta de que la cicatrización será insatisfactoria en ese sitio, mientras que una Pao2 por encima de 40 mmHg indica que es probable una buena cicatrización. Los valores intermedios no correlacionan de manera muy cercana con los grados de cicatrización. La medición de la Pao2 transcutánea es no invasiva y muy reproducible. Puede no ser exacta en casos con presencia de edema.

D. Niveles de amputación de la extremidad inferior Las amputaciones de la extremidad inferior se hacen por lo regular en uno de los siguientes niveles: pie (llamadas amputaciones de dedos, las cuales pueden extenderse hasta incluir la resección de

S Figura 34-7. Amputación de dedo y rayo.

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2. Amputación transmetatarsiana. Las amputaciones de la parte

anterior del pie transmetatarsianas preservan el apoyo del peso corporal normal. La indicación principal es la gangrena de varios dedos o del dedo gordo, con o sin infección de tejidos blandos u osteomielitis. Se necesita buena irrigación sanguínea debido a que la incisión crea un colgajo plantar generoso. No hay colgajo dorsal sobre la superficie plantar, la incisión se continúa de medial a lateral justo proximal al pliegue metatarsofalángico. Los huesos metatarsianos se dividen de forma tal que los tallos medial y lateral se corten más que los ubicados en el medio para preservar la arquitectura normal del pie y ayudar en el ajuste posoperatorio, mientras que los tendones se atraen hacia atrás y transecan tan alto como sea posible. La amputación transmetatarsiana produce un excelente resultado funcional. Caminar no requiere un incremento en el gasto de energía y la marcha suele ser suave. No es obligatoria una prótesis, pero para alcanzar una marcha óptima los zapatos deben modificarse. 3. Amputaciones mayores de la pierna. La intención de realizar

una amputación por abajo de la rodilla debe justificarse en casi cualquier paciente que parece ser un candidato potencial para rehabilitación. Ello puede explicar por qué hasta una tercera parte de los pacientes con amputaciones por debajo de la rodilla requiere reamputación. A. Amputación por abajo de la rodilla. El procedimiento

más común para la amputación por abajo de la rodilla es la técnica de Burgess, la cual utiliza un colgajo posterior largo (figura 34-8). La irrigación sanguínea del colgajo posterior es mejor por lo general que el aporte a un colgajo anterior o a colgajos sagitales, debido a que la arteria sural (la cual irriga los músculos gastrocnemios y sóleo) nace alta en la arteria poplítea, un área que suele encontrarse sana. El uso de vendajes rígidos y de prótesis posoperatoria inmediata ha demostrado ventajas. La aplicación de un aparato de yeso tiene numerosas ventajas potenciales: (1) controla el edema posoperatorio, lo cual puede reducir el dolor, (2) protege el muñón del trauma, en particu-lar cuando el paciente cae durante sus intentos de movilización, y (3) permite que el paciente deambule con una prótesis temporal con mayor prontitud. B. Amputación por arriba de la rodilla. Las indicaciones absolutas para la amputación primaria por arriba de la rodilla incluyen contractura en la articulación de la rodilla (que se observa en pacientes debilitados con un dolor en la extremidad de larga data que ha sido consecuencia de una postura pasiva prolongada con las rodillas flexionadas) y los músculos de la pantorrilla o la piel son no viables para la creación de un colgajo por debajo de la rodilla. La falla frecuente de cicatrización de la amputación por debajo de la rodilla, la morbilidad y mortalidad preoperatorias más altas en esta población (lo que vuelve a las operaciones secundarias más peligrosas) y el modesto beneficio funcional de preservar la articulación de la rodilla son los argumentos principales a favor de los procedimientos primarios por encima de la rodilla en pacientes que no deambulan. La amputación por arriba de la rodilla se realiza a diferentes alturas, que incluyen la desarticulación de la rodilla. Aunque es ventajoso preservar un brazo de palanca tan largo como sea posible, la desarticulación de la rodilla representa más demandas desde el punto de vista técnico que una amputación transfemoral a un nivel más alto. La técnica es directa. Pueden utilizarse colgajos anterior y posterior cortos, colgajos sagitales o una incisión circular. El hueso se divide en un punto sustancialmente más alto que la piel y los tejidos blandos, para evitar la tensión cuando la herida se cierre y más tarde cuando los músculos del muslo se atrofien. Se aplica un vendaje simple.

PROBLEMAS ESPECIALES DE LOS AMPUTADOS X Tromboembolismo El amputado se encuentra en un riesgo alto de trombosis venosa profunda (15%) y embolismo pulmonar (2%) en el posoperatorio debido a que (1) la amputación con frecuencia va seguida de inmovilización prolongada durante el tratamiento de la enfermedad primaria, y (2) la operación incluye la ligadura de venas grandes, que causan estancamiento de la sangre, una situación que predispone a la trombosis. Si no se emplean técnicas protésicas de colocación inmediata, un periodo de inactividad adicional sigue a la operación y agrega riesgo de tromboembolismo.

X Rehabilitación después de la amputación Los objetivos de la rehabilitación que sigue a la amputación son muy variables. De manera universal los pacientes más jóvenes quieren recuperar el estado ambulatorio y con frecuencia regresan al trabajo. Los pacientes más viejos con afecciones comórbidas significativas pueden permanecer en silla de ruedas y gran parte de su rehabilitación se enfoca en proporcionarles acceso a estas mismas en sus situaciones de vida y trabajo para que puedan trasladarse de forma independiente. Es importante comprender que la amputación en un paciente mayor suele ser un hecho que ocurre cerca del final de la vida. Para estas personas, el alivio del dolor y la provisión de una función modesta puede ser el resultado más apropiado para la limitada cantidad de tiempo de vida que les queda. La extensión de la extremidad residual correlaciona bien con respecto a la capacidad de caminar. La enfermedad cardiopulmonar y la debilidad física hacen al caminar un esfuerzo agobiante para algunos pacientes; esto destaca la importancia de preservar la amputación por debajo de la rodilla si es posible, ya que el caminar ha de requerir la cantidad menor posible de energía.

X Dolor y contractura en flexión Las contracturas en flexión de la rodilla o la cadera ocurren con rapidez en la extremidad dolorosa debido a la tendencia natural a asumir la postura en flexión. Las medidas para prevenir la contractura se indican en el preoperatorio y la aplicación de un vendaje rígido en el posoperatorio reduce la incidencia de esta complicación.

X Dolor fantasma Las sensaciones persistentes de una extremidad residual son bastante frecuentes. El dolor en la extremidad fantasma también es común. El tratamiento es difícil; se han logrado mejorías con el uso de antidepresivos tricíclicos, estimulación nerviosa eléctrica transcutánea y calcitonina. La incidencia y gravedad del dolor en la extremidad fantasma aumenta si hubo una isquemia prolongada antes de la amputación y disminuye si la rehabilitación posoperatoria es rápida.

S Figura 34-8. Amputación por debajo de la rodilla.

ARTERIAS

X Isquemia en la extremidad residual La enfermedad vascular progresiva resulta en isquemia en alrededor de 8% de las amputaciones por encima de la rodilla y de 1% de las amputaciones por debajo de la rodilla. Con frecuencia se requieren operaciones para mejorar el flujo arterial cuando se desarrolla gangrena en la extremidad residual. La tasa de mortalidad de esta complicación es alta. Adunsky A et al: Non-traumatic lower limb older amputees: a database survey from a geriatric center. Disabil Rehabil 2001;20:80. Fletcher DD et al: Rehabilitation of the geriatric vascular amputee patient: a population-based study. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:776. Huang ME, Levy CE, Webster JB: Acquired limb deficiencies. 3. Prosthetic components, prescriptions, and indications. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:S17. Kent R, Fyfe N: Effectiveness of rehabilitation following amputation. Clin Rehabil 1999;13(Suppl I):43. Levy CE et al: Acquired limb deficiencies. 4. Troubleshooting. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:S25. Manord JD et al: Management of severe proximal vascular and neural injury of the upper extremity. J Vasc Surg 1998;27:43. Mayfield JA et al: Trends in lower limb amputations in the Veterans Health Administration, 1989–1998. J Rehabil Res Dev 2000;37:22. Nehler MR et al: Intermediate term outcome of primary digit amputations in diabetic patients with forefoot sepsis and adequate circulatory status. J Vasc Surg 1999;30:509. Sewell P et al: Developments in the trans-tibial prosthetic socket fitting process: a review of past and present research. Prosthet Orthot Int 2000;24:97. Trautner C et al: Incidence of lower limb amputations and diabetes. Diabetes Care 1996;19:1006.

663

La disfunción neurológica relacionada con los microémbolos puede surgir como síntomas neurológicos súbitos “de vida corta”, o transitorios, que pueden incluir pérdida motora y sensorial unilateral, afasia (dificultad para encontrar palabras) o disartria (dificultad para hablar debido a disfunción motora). Todos éstos se conocen como ataques isquémicos transitorios (AIT). La mayoría de los AIT es breve (minutos). Por convención, 24 horas es el límite arbitrario de un AIT. Si los síntomas persisten, se trata de una apoplejía o accidente vascular cerebral (AVC). Un émbolo en la arteria oftálmica, la primera rama de la arteria carótida interna, produce una pérdida monocular temporaria de la visión llamada amaurosis fugaz o ceguera permanente. Los émbolos ateroscleróticos pueden ser visibles como manchas brillantes pequeñas (placas de Hollenhorst) alojadas en las bifurcaciones arteriales de la retina. De manera característica, las lesiones de la aterosclerosis en la arteria carótida interna ocurren a lo largo de la pared del bulbo carotídeo opuesto al origen de la arteria carótida externa (figura 34-9). El alargamiento del bulbo justo distal al nacimiento de esta rama mayor crea un área de estrés por cizallamiento menor de la pared, separación del flujo y pérdida del flujo unidireccional. Presuntamente todo ello permite una interacción mayor de las partículas aterógenas y la pared de los vasos en este sitio, y tiene influencia para la localización de la placa en la bifurcación de la carótida. La accesibilidad a este ateroma localizado permite la remoción efectiva de la placa y una reducción marcada del riesgo de apoplejía. Sin tratamiento, 26% de los pacientes con AIT y más de 70% de los pacientes con estenosis carotídea desarrollarán de manera eventual deterioro neurológico permanente (AVC) a causa de la embolización continua. El riesgo de AVC es menor en pacientes que se presentan con amaurosis fugaz.

X Manifestaciones clínicas

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO

A. Síntomas Los pacientes con enfermedad cerebrovascular pueden ser agrupados en cinco categorías, sobre la base de los síntomas en el momento de la presentación:

f Inicio súbito unilateral cortical de disfunción motora y senso-

rial.

f Pérdida unilateral de la visión (amaurosis fugaz), afasia o di-

sartria.

f Soplos arteriales cervicales. f Confirmación por ultrasonido dúplex de estenosis carotídea.

Arteria oftálmica Arteria basilar

X Consideraciones generales A diferencia de lo que sucede en otros lechos vasculares, los síntomas de la enfermedad carotídea extracraneal con más frecuencia no resultan de hipoperfusión, sino que son causados por émbolos. Los émbolos arteriales representan alrededor de una cuarta parte de los accidentes vasculares cerebrales en Europa y Norteamérica y 80% de éstos se originan de lesiones ateroscleróticas en una arteria del cuello accesible por medios quirúrgicos. La lesión más común se presenta en la bifurcación de la arteria carótida. Los estudios con Doppler transcraneal (DTC) han mostrado que los émbolos se ven en alrededor de 20% de los pacientes con lesiones moderadas (> 50% de estenosis) en la bifurcación carotídea e incluso tasas más altas con más de 70% de estenosis. La incidencia y frecuencia de los émbolos es mayor en los pacientes que acaban de volverse sintomáticos. Parece que los déficit transitorios y los accidentes vasculares cerebrales a partir de émbolos pueden no ser episodios simples, sino el resultado de múltiples émbolos pequeños que de manera temporal o permanente obstruyen la reserva colateral de la corteza cerebral.

Arteria carótida interna Arteria carótida externa

Arteria vertebral

Arteria carótida primitiva derecha

Tronco braquiocefálico

Arteria subclavia izquierda

Aorta

S Figura 34-9. Anatomía de la circulación cerebrovascular.

664

CAPÍTULO 34

1. Enfermedad asintomática. Un soplo audible en el cuello puede

ser la única manifestación de enfermedad cerebrovascular. La estenosis carotídea grave puede también ocurrir en ausencia de un soplo cuando existe un flujo sanguíneo reducido en forma acentuada. La detección por ultrasonido también puede identificar a estos pacientes. 2. Episodios neurológicos transitorios. El inicio repentino de un déficit neurológico en la distribución de las arterias cerebrales anterior o media requiere la investigación de las arterias carótidas. Los síntomas dependen del área isquémica del cerebro, del tamaño del émbolo y de la condición de las colaterales hacia el área afectada. Rara vez la hipoperfusión causa ataques neurológicos y visuales transitorios. En los pacientes sintomáticos, el riesgo de apoplejía después de un AIT correlaciona con la gravedad de la estenosis en la arteria carótida interna. 3. Déficit neurológicos inestables agudos. Los pacientes que se hallan en esta categoría tienen múltiples (crecientes) AIT, apoplejías en evolución o empeoramiento y declinación de déficit neurológicos y estenosis de alto grado. Estos pacientes deben tratarse con urgencia, debido a que incluso con anticoagulación sus deficiencias pueden volverse permanentes en cuestión de horas. 4. Apoplejía (ACV). La intervención está indicada en pacientes que sufren un ataque apopléjico después que se recuperan por completo o que tienen déficit leve a moderado, porque hasta la mitad puede sufrir otra apoplejía con pérdida adicional de la función neural. El momento de la intervención es controversial. Si el infarto es grande y la estenosis grave, un periodo de cicatrización previo a la revascularización puede ser aconsejable para prevenir la hemorragia dentro del área necrótica con restauración de la presión sistémica. En pacientes con apoplejía, el riesgo perioperatorio de déficit neurológico adicional es mayor que en pacientes que superaron un AIT. 5. Enfermedad vertebrobasilar. En la circulación posterior, la embolia es menos común y la afección predominante es la hipoperfusión. La reducción del flujo en las arterias vertebral y basilar puede causar caídas, torpeza y una diversidad de fenómenos sensoriales. Con frecuencia, los síntomas son bilaterales. Vértigo, diplopía o desequilibrio que ocurren de manera aislada pocas veces se deben a enfermedad vertebrobasilar, pero cuando se presentan en combinación con el diagnóstico se vuelve más probable. Es inusual que aparezca mareo solo debido a enfermedad cerebrovascular.

B. Signos La auscultación de las arterias carótida y subclavia puede delinear el sitio de enfermedad significativa desde el punto de vista hemodinámico. No obstante, los soplos son datos inespecíficos que corelacionan más con el riesgo total de enfermedad cardiovascular que con apoplejía.

(figura 34-10). Ambos tipos de angiografía pueden valorar el grado de estenosis en la bifurcación carotídea, proporcionar información sobre la configuración del cayado aórtico e identificar enfermedad adicional en el tronco supraaórtico proximal y en los vasos intracerebrales. Estos estudios también delinean regiones de daño isquémico en el cerebro. La MRI de difusión con lastre es de particular sensibilidad y puede definir áreas de lesión, así como de infarto. 3. Angiografía. En ocasiones la arteriografía cerebral se practica

en pacientes con enfermedad cerebrovascular sintomática o asintomática. Es de mucha utilidad en casos en los cuales los estudios no invasivos son discordantes o en aquellos pacientes que son candidatos para angioplastia o colocación de endoférula carotídeas. La arteriografía diagnóstica cerebral es invasiva y tiene un riesgo bajo pero significativo de apoplejía (0.5 a 1.0%).

X Tratamiento El riesgo apopléjico es muy alto inmediatamente después de un AIT, con recuperación del riesgo en la línea basal en alrededor de seis meses. En consecuencia, en pacientes sintomáticos con estenosis carotídea, la intervención temprana es obligatoria. La terapia antiplaquetaria, de manera habitual bajo la forma de aspirina o clopidogrel, es de particular importancia en los pacientes cerebrovasculares, aunque este último fármaco no debe iniciarse en pacientes que están programados para una endarterectomía carotídea, debido al riesgo incrementado de hemorragia. La modificación de los factores de riesgo cardiovascular también es imperativa para reducir la posibilidad de apoplejía y la mortalidad en general. Después que sucede un accidente apopléjico, debe tenerse precaución con la planeación y con la intervención quirúrgica.

A. Endarterectomía carotídea La endarterectomía carotídea, es decir, la remoción de la lesión aterosclerótica en la bifurcación carotídea, es la operación que se realiza en forma primaria (figura 34-11). En el North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET), se comprobó que la endarterectomía carotídea reduce la incidencia de apoplejía ipsolateral de 26 a 9% a los dos años en pacientes que se presentan con AIT o apoplejías y en las lesiones carotídeas con estenosis de 70% o mayores. Los resultados también favorecen la conducta quirúrgica en pacientes con estenosis carotídea moderada (50 a 69%), pero de manera menos evidente. El riesgo de apoplejía ipsolateral a cinco años fue de 15.7% entre pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico (n = 1 108) y de 22.2% entre aquellos que recibieron tratamiento médico (n = 1 118; p = 0.045). Los pacientes con estenosis menores de 50% no se benefician con la operación.

C. Imágenes 1. Ultrasonido Doppler. Las pruebas más útiles para el diagnóstico de la enfermedad de la arteria carótida extracraneal es el ultrasonido dúplex. A medida que la estenosis reduce la luz del vaso, la velocidad de la sangre se incrementa en el área de la estenosis para mantener el flujo distal. El análisis de la velocidad espectral Doppler determina la rapidez del flujo con razonable exactitud y, por lo tanto, proporciona una estimación del grado de estenosis. El ultrasonido también puede exhibir la morfología de la placa, pero con menos reproducibilidad que la estenosis. 2. ACT y ARM. Se usan con frecuencia para confirmar los datos del ultrasonido dúplex y planear los procedimientos de la intervención

S Figura 34-10. Enfermedad oclusiva de la bifurcación carotídea. A: angiograma de CT 3D del cuello en el que se demuestra estenosis en la bifurcación de la carótida. B: Vista CT axil en la que se demuestra la lesión.

ARTERIAS E B

A

F

C

G H D

S Figura 34-11. Técnica de la endarterectomía carotídea.

665

sas de apoplejía más altas se producen en el contexto de estenosis sintomáticas o de oclusión carotídea contralateral. Las tasas apopléjicas más bajas se producen con estenosis asintomáticas. La tasa de muerte operatoria para todas las intervenciones cerebrovasculares extracraneales es menor de 1%. La lesión de nervios craneales transitoria ocurre en casi 10% de los casos después de una endarterectomía y puede causar debilidad de la lengua, ronquera, asimetría de la boca, entumecimiento del lóbulo de la oreja y disfagia. Menos de 2% de los déficit nerviosos periféricos es permanente, aunque este número puede aumentar cuando se realizan reoperaciones por enfermedad recurrente, lo que vuelve a la colocación de la endoférula más atractiva para esta indicación. La reestenosis o la oclusión son raras después de una endarterectomía carotídea (5 a 10% a cinco años) y parece ser igual de rara después de la colocación de una endoférula. Para la endarterectomía, el uso de un parche protésico para el cierre de la arteriotomía reduce la reestenosis.

X Síndrome de robo de la subclavia Ensayos clínicos grandes también muestran un beneficio de la conducta quirúrgica en los casos de estenosis carotídea asintomática. Tanto el Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study (ACAS) en Norteamérica y el Asymptomatic Carotid Surgery Trial en Europa mostraron que la incidencia de apoplejía se redujo a la mitad (12 a 6%), debido a la endarterectomía carotídea comparada con la mejor terapia médica, la cual incluyó agentes antiplaquetarios, en pacientes con estrechamiento carotídeo sustancial a los cinco años de seguimiento. Mientras el ACAS no mostró un beneficio de la endarterectomía en mujeres, el estudio europeo que fue más grande sí lo hizo. La endarterectomía carotídea no puede practicarse cuando la arteria carótida interna está ocluida por completo debido a que la trombectomía completa es imposible y el coágulo residual puede embolizar.

B. Angioplastia carotídea y colocación de endoférula Los estudios iniciales de angioplastia carotídea con colocación de endoférula (ACE; figura 34-12) han mostrado ser prometedores, con tasas de morbilidad y mortalidad similares a las de la endarterectomía carotídea. Debido a las tasas más altas de embolia con la endoférula, deben usarse siempre dispositivos de protección cerebral, sean filtros colocados en la carótida interna o dispositivos que permiten un lavado con eliminación de los productos ateroscleróticos debridados. Después de la colocación de la endoférula, debe prescribirse clopidogrel por seis semanas para limitar la embolización tardía desde la endoférula. El ACE ya se convirtió en la opción terapéutica primaria para lesiones oclusivas en el origen de los vasos del cayado aórtico y para la estenosis recurrente después del tratamiento. También se lo escoge sobre la endarterectomía en pacientes con anatomía cervical compleja debido a radiación previa o a lesiones distales inaccesibles mediante una incisión en el cuello. Se encuentra en curso un estudio aleatorizado grande (CREST), en el que se están comparando los beneficios del ACE con los de la endarterectomía carotídea que ayuden a determinar el papel del ACE en los pacientes que en la actualidad se consideran candidatos para endarterectomía.

C. Resultados del tratamiento La complicación principal de las intervenciones cerebrovasculares es la apoplejía, la cual ocurre en 2 a 7% de los pacientes de acuerdo con las indicaciones quirúrgicas y la anatomía cerebrovascular. Ta-

Este síndrome se caracteriza por la inversión del flujo a través de la arteria vertebral, debido a una oclusión más proximal o estenosis de la arteria subclavia (es decir, que la arteria vertebral sirve como una colateral para irrigar el brazo). Mientras esta solución anatómica se demuestra con frecuencia en un angiograma, las secuelas clínicas son raras. Los síntomas de fatiga con el esfuerzo en la extremidad afectada son más comunes que las quejas neurológicas. Cuando es necesario, el tratamiento consiste en un injerto de derivación desde la carótida primitiva hasta el segmento distal a la lesión de la arteria subclavia o en la transposición de la arteria subclavia más allá de la lesión hacia el lado de la arteria carótida primitiva más cercana.

X Enfermedad coronaria y cerebrovascular concomitante Cuando los pacientes son portadores de aterosclerosis coronaria y carotídea grave coexistente que requieren tratamiento, existe una controversia acerca de cuál lesión debe atenderse primero. Dado que la mayoría de las apoplejías durante los procedimientos cardiacos se producen a causa de émbolos ateromatosos que se desprenden desde el cayado aórtico, y no a partir del flujo lento que

S Figura 34-12. Angioplastia y colocación de endoférula carotídea. A: arteriograma convencional en el que se demuestra enfermedad oclusiva difusa de las arterias carótidas primitiva e interna. B: arteriograma completo después de la angioplastia y colocación de endoférula en las lesiones.

666

CAPÍTULO 34

atraviesa una estenosis carotídea, la conducta de los autores ha sido realizar procedimientos combinados sólo en pacientes con enfermedad carotídea y coronaria sintomática simultánea, con estenosis asintomáticas bilaterales críticas o con estenosis extremas unilaterales (99%). Los autores han iniciado un programa de colocación de endoférulas en las estenosis carotídeas un día antes de realizar el injerto de derivación de la arteria coronaria y han encontrado que es muy satisfactorio.

X Otras causas de síntomas cerebrovasculares Además de la aterosclerosis, la enfermedad primaria de las arterias extracraneales es rara.

A. Arteritis de Takayasu (célula gigante) La arteritis de Takayasu es una arteriopatía obliterante que compromete, sobre todo, los vasos del cayado aórtico y que es más frecuente en mujeres jóvenes. La aorta abdominal pararrenal y las arterias pulmonares también se afectan. Los corticosteroides y la ciclofosfamida en dosis altas han mostrado detener y en algunos casos invertir el progreso de la enfermedad. El tratamiento quirúrgico de arteritis inespecíficas debe evitarse cuando la enfermedad se halla activa, pero son exitosos en los casos de enfermedad quiescente.

B. Aneurismas disecantes de la aorta Los aneurismas disecantes de la aorta pueden extenderse por las ramas del cayado y producir obstrucción y síntomas cerebrales. Se explican en la parte I del capítulo 19.

C. Disección de la carótida interna De manera clásica, se presenta en adultos jóvenes que realizan ejercicio. La disección que se origina en la arteria carótida interna y se localiza en su segmento extracraneal, ocurre como un episodio agudo que puede estrechar y obliterar la luz de este vaso. La lesión primaria es un desgarro en la íntima en el extremo distal del bulbo carotídeo. Éste también puede seguir a varios tipos de traumatismos del cuello o de hipertensión grave. Los síntomas cerebrales son resultado de la isquemia en el hemisferio ipsolateral. El dolor de cuello agudo, junto con sensibilidad cervical localizada adyacente al ángulo de la mandíbula, es un hallazgo frecuente. La arteriografía muestra un patrón característico de estrechamiento en forma de huso, justo más allá de la porción distal del bulbo carotídeo. La luz que sigue a este punto puede estar obliterada o persistir como una sombra estrecha visible y vacía. Si la luz se conserva, recupera su calibre normal después que el vaso atraviesa los agujeros craneales. Debido a que tienden a formarse trombos en y alrededor del vaso disecado, la anticoagulación es el tratamiento de elección para este trastorno. En la mayoría de los pacientes, el coágulo intramural se reabsorbe, con restauración de la luz normal. La intervención está indicada para pacientes con AIT recurrente. La colocación de una endoférula es el procedimiento de elección y puede restaurar el contorno carotídeo normal. Si una endoférula no tiene éxito y los síntomas persisten, debe ligarse la arteria si la presión retrógrada excede los 65 mmHg. En cambio, será necesario realizar una derivación extracraneal a intracraneal si la presión es baja.

D. Displasia fibromuscular La displasia fibromuscular es una angiopatía no aterosclerótica de causa desconocida que afecta arterias específicas, sobre todo en

mujeres jóvenes. Los síntomas de la enfermedad cerebrovascular pueden presentarse cuando la arteria carótida se compromete. Suele ser bilateral y afectar de manera primaria el tercio medio de la porción extracraneal de la arteria carótida interna. Se han descrito numerosas variables patológicas de la enfermedad, pero en la mayor parte de ellas la lesión primaria es el sobrecrecimiento de la media con una disminución segmentaria, que produce zonas irregulares de estrechamiento arterial. El resultado más común es una serie de anillos concéntricos que generan un aspecto radiológico de un collar de perlas en una arteria carótida interna larga. Alrededor de una tercera parte de los pacientes también es hipertensa, debido al compromiso de la arteria renal. La prevalencia de la displasia fibromuscular y la porción de pacientes que desarrollan síntomas se desconoce. Una vez que estos últimos aparecen, eventos neurológicos transitorios son la manifestación más común. Sin embargo, más de 20% de los pacientes han tenido un ataque apopléjico en el momento de la presentación. Debido a la alta incidencia de incapacidad neurológica, la lesión debe corregirse mediante angioplastia con protección distal cuando los pacientes desarrollan síntomas. La operación con dilatación de la carótida mediante dilatadores graduados o dilatación con balón, ha proporcionado resultados excelentes. Baker WH et al: Effect of contralateral occlusion on long-term efficacy of endarterectomy in the asymptomatic carotid atherosclerosis study (ACAS). ACAS Investigators. Stroke 2000;31:2330. Barnett HJJM et al: Benefit of carotid endarterectomy in patients with symptomatic moderate or severe stenosis. N Engl J Med 1998;339:1415. Beneficial effect of carotid endarterectomy in symptomatic patients with high-grade stenosis. North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial Collaborators. N Engl J Med 1991;325:445. Darling RC 3rd et al: Analysis of the effect of asymptomatic carotid atherosclerosis study on the outcome and volume of carotid endarterectomy. Cardiovasc Surg 2000;8:436. Endarterectomy for asymptomatic carotid artery stenosis. Executive Committee for the Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study (ACAS). JAMA 1995;273:1421. Ferguson GG et al: The North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial: surgical results in 1415 patients. Stroke 1999;30:1751. Halliday A et al: Prevention of disabling and fatal strokes by successful carotid endarterectomy in patients without recent neurological symptoms: randomized controlled trial. Lancet 2004;363:1491. Hobson RW: Carotid angioplasty-stent: clinical experience and role for clinical trials. J Vasc Surg 2001;33:5117. Kresowik TF et al: Improving the outcomes of carotid endarterectomy: results of a statewide quality improvement project. J Vasc Surg 2000;31:918. Moore WS et al: Indications, surgical technique, and results for repair of extracranial occlusive lesions. In: Vascular Surgery, 5th ed. Rutherford RB (editor). Saunders, 2000. A randomised, blinded, trial of clopidogrel versus aspirin in patients at risk of ischemic events (CAPRIE). CAPRIE Steering Committee. Lancet 1996;348:1329. Rothwell PM et al: Interrelation between plaque surface morphology and degree of stenosis on carotid angiograms and the risk of ischemic stroke in patients with symptomatic carotid stenosis. On behalf of the European Carotid Surgery Trialists’ Collaborative Group. Stroke 2000;342:1693. Rothwell PM et al: Prediction and prevention of stroke in patients with carotid stenosis. Eur J Vasc Endovasc Surg 2008;35:255. Roubin GS et al: Immediate and late clinical outcomes of carotid artery stenting in patients with symptomatic and asymptomatic carotid artery stenosis: a 5-year prospective analysis. Circulation 2001;103:532. Schievink WI: Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med 2001;344:898. Theiss W et al: Predictors of death and stroke after CAS. Stroke 2008;39:2325. Yadav JS et al: Stenting and angioplasty with protection in patients at high risk for endarterectomy investigators. Protected carotid-artery stenting versus endarterectomy in high-risk patients. N Engl J Med 2004;351:1493.

ARTERIAS

HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f f f f

Hipertensión grave. Declinación de la función renal. Insuficiencia renal con uso de inhibidor de la ECA. Soplos en los flancos.

X Consideraciones generales Más de 23 millones de personas en Estados Unidos tienen hipertensión y la enfermedad renovascular es el factor causal de 2 a 7% de los casos. La aterosclerosis de la aorta y de la arteria renal (dos terceras partes de los casos) y la displasia fibromuscular son las dos causas primarias de hipertensión renovascular. Causas menos comunes de hipertensión incluyen la embolia de la arteria renal, aneurismas de la arteria renal, disección de la arteria renal, hipoplasia de las arterias renales y estenosis de la aorta suprarrenal. De manera característica, la aterosclerosis produce estenosis en el orificio de la arteria renal principal. La lesión suele consistir en un ateroma aórtico que protruye dentro del orificio de la arteria renal. Con menos frecuencia, el ateroma nace en la arteria renal en sí. La estenosis de la arteria renal es más común en varones mayores de 45 años y es bilateral en alrededor de 95% de los casos. Por lo regular, la displasia afecta los tercios medio y distal de la arteria renal principal y puede extenderse a sus ramas. La fibroplasia media es la variedad más común de displasia fibromuscular; representa 85% de tales lesiones. Es bilateral en 50% de los casos. La estenosis arterial está causada por anillos concéntricos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz arterial. Suelen coexistir aneurismas de la arteria renal. La displasia fibromuscular se presenta sobre todo en mujeres jóvenes, con un inicio de la hipertensión que suele ubicarse antes de los 45 años. Es el trastorno causal en 10% de los niños con hipertensión. La hipoplasia del desarrollo de la arteria renal, la coartación de la aorta y la aortitis de Takayasu son otras causas vasculares de hipertensión en la niñez. La hipertensión debida a estenosis de la arteria renal resulta de la respuesta de los riñones a un flujo sanguíneo reducido. Las células del complejo yuxtaglomerular secretan renina, la cual actúa sobre el angiotensinógeno circulante para formar angiotensina I, a la que la ECA convierte con rapidez en angiotensina II. Este octapéptido constriñe arteriolas, incrementa la secreción de aldosterona y promueve la retención de sodio. Debido al exceso de aldosterona, la hipertensión se vuelve dependiente del volumen. Con el tiempo, ocurren cambios patológicos en el riñón indemne y la hipertensión puede dejar de ser sensible a la inhibición de la ECA. Con restricción de sodio y reducción de volumen (diuréticos), la hipertensión puede volver otra vez a ser sensible a la inhibición de la ECA. Si ambos riñones presentan estenosis de la arteria renal, o si la enfermedad existe en un riñón solitario, puede sobrevenir una insuficiencia renal a consecuencia de administrar un inhibidor de la ECA. Ello se debe a la pérdida de presión en los glomérulos a causa de la constricción reducida de la angiotensina II sobre la arteriola eferente.

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elevación persistente de la presión diastólica suele ser el único dato físico anormal. Con frecuencia se escucha un soplo en uno o en ambos lados de la línea media en los flancos o en el abdomen superior. Pueden estar presentes otros signos de aterosclerosis cuando esta enfermedad es la causa del trastorno de la arteria renal. Otros indicios de la presencia de hipertensión renovascular incluyen la ausencia de antecedentes familiares de hipertensión, inicio temprano de la hipertensión (en particular durante la niñez o durante la adultez temprana), aceleración marcada del grado de hipertensión, resistencia al control con medicamentos antihipertensivos y deterioro rápido de la función renal. Se debe sospechar hipertensión renovascular si la presión diastólica inicial es mayor de 115 mmHg o si la función renal se deteriora mientras un paciente recibe inhibidores de la ECA. El inicio repentino de edema pulmonar con hipertensión grave también es muy sugestivo de hipertensión renovascular.

B. Estudios diagnósticos En el pasado, se planearon numerosas pruebas para diagnosticar la hipertensión renovascular. Estudios de excreción urinaria dividida, determinación selectiva de renina a partir de muestras de las venas renales y gammagrafía renal con captoprilo ahora se usan rara vez. Las imágenes no invasivas o de invasión mínima de las arteriales renales se justifican cuando el paciente tiene una caída precipitada de la presión sanguínea, función renal disminuida con un inhibidor de la ECA, dificultad para controlar la hipertensión o deterioro de la función renal inexplicado.

C. Estudios de imagen En manos experimentadas, el estudio con ultrasonido dúplex tiene coincidencias totales con la angiografía mayor de 90%. La estenosis de la arteria renal se caracteriza por velocidades sistólicas pico entre límites de 180 a 200 cm/s, y la relación de estas velocidades con la de la aorta se aproxima a 3.5. La ACT o la ARM pueden proporcionar imágenes de alta resolución de las arterias renales enfermas, aunque deben usarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal. El contraste requerido con la ACT es nefrotóxico y el gadolinio ha sido relacionado con fibrosis nefrógena sistémica en pacientes con depuración renal reducida. La arteriografía renal es el método más aceptado para delinear la lesión obstructiva. Dado que la enfermedad aterosclerótica compromete con más frecuencia los orígenes de las arterias renales, una aortograma de corriente media debe obtenerse además de la cateterización selectiva de la arteria renal. La presencia de colaterales vasculares que circundan la estenosis de la arteria renal sugiere una lesión de la arteria principal significativa desde el punto de vista hemodinámico. Deben utilizarse agentes de contraste no iónicos y los pacientes deben prepararse con una hidratación de toda la noche. La administración de N-acetilcisteína y la infusión de bicarbonato de sodio durante el procedimiento reducen en forma marcada la incidencia de necrosis tubular aguda con la angiografía y, por tanto, deben usarse de rutina.

X Tratamiento

X Manifestaciones clínicas

A. Manejo médico

A. Signos y síntomas

Los pacientes con hipertensión renovascular requieren un manejo agresivo de los factores de riesgo modificables. Si la hipertensión responde bien a la terapia médica y la función renal es estable, no se necesita intervenir la estenosis de la arteria renal.

La mayor parte de los pacientes es asintomática, pero pueden verse unos pocos con irritabilidad, cefalea y depresión emocional. La

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CAPÍTULO 34

B. Angioplastia y colocación de endoférula transluminal percutánea La angioplastia con colocación de una endoférula transluminal percutánea es el procedimiento preferido para la mayoría de los pacientes (figura 34-13). Aunque valioso sin objeción para algunos individuos, los resultados generales de las intervenciones percutáneas para la estenosis de la arteria renal han sido mixtos y se encuentran en curso grandes estudios clínicos aleatorizados con la intención de esclarecer su papel en esta enfermedad. Los pacientes con displasia fibromuscular responden de manera típica a la angioplastia sola.

C. Tratamiento quirúrgico En los individuos muy jóvenes, la operación abierta es todavía el modo primario de tratamiento debido a la preocupación que se genera con respecto a la durabilidad de largo plazo por parte de la angioplastia con la colocación de endoférula. La reparación quirúrgica también se requiere para la angioplastia con colocación de endoférula fallida, para la revascularización renal durante un procedimiento sobre la aorta y en lesiones que se localizan en las ramas vasculares. Como con cualquier operación, las indicaciones para reconstrucción arterial reciben la influencia de la extensión de la enfermedad, la expectativa de vida del paciente y de la morbilidad anticipada que se relaciona con la operación. La nefrectomía debe considerarse cuando la reparación arterial es imposible o muy peligrosa y la enfermedad es unilateral. Las opciones incluyen la endarterectomía, la cual es más fácil de practicar a través de una incisión dentro de la aorta adyacente o mediante una derivación usando conductos protésicos o autógenos. Una alternativa es la derivación “no anatómica” como la hepatorrenal o esplenorrenal. Las arterias celiaca y esplénica con frecuencia presentan enfermedad aterosclerótica oclusiva coexistente que obliga a valoración arteriográfica preoperatoria de las mismas.

Las técnicas extracorpóreas se han desarrollado para los aneurismas de las ramas distales o para la displasia fibromuscular extensa. Éstas requieren la remoción del riñón del abdomen (reconstrucción arterial ex vivo), perfusión fría continua de su árbol vascular y técnicas microvasculares para el reemplazo arterial. Después, los riñones se regresan a un sitio cercano a su posición original o se trasplantan en la fosa iliaca ipsolateral.

X Pronóstico Los procedimientos de revascularización de la arteria renal son exitosos para reducir la presión sanguínea en más de 90% de los pacientes con hiperplasia fibromuscular. La operación de la estenosis aterosclerótica resulta en mejoría o cura de la hipertensión en alrededor de 60%. Los resultados de la angioplastia y colocación de endoférula no son tan buenos, quizá debido a que se produce la ateroembolización hacia el riñón durante la angioplastia. Los resultados de la intervención para salvamento de la función renal son mejores que los del tratamiento de la hipertensión. La tasa de mortalidad del procedimiento para la cirugía renovascular operatoria en niños es casi nula, pero se incrementa de 2 a 8% en adultos con aterosclerosis difusa. La colocación de endoférula en la arteria renal es también muy bien tolerada. Airoldi S et al: Angioplasty of atherosclerotic and fibromuscular renal artery stenosis time course and predicting factors of the effects on renal function. Am J Hypertens 2000;13:1210. Cherr GS et al: Surgical management of atherosclerotic renovascular disease. J Vasc Surg 2002;35:236. Chobanian AV et al: The seventh report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure (JNC 7 report). JAMA 2003;289:2560. Clair DG et al: Safety and efficacy of transaortic renal endarterectomy as an adjunct to aortic surgery. J Vasc Surg 1995;21:926. Hansen KJ et al: Prevalence of renovascular disease in the elderly a population-based study. J Vasc Surg 2002;36:443. Hollenberg NK: Medical therapy of renovascular hypertension efficacy and safety of captopril in 269 patients. Cardiovasc Rev Rep 1983;4:852. Piercy KT et al: Renovascular disease in children and adolescents. J Vasc Surg 2005;41:973. Plouin PF: Stable patients with atherosclerotic renal artery stenosis should be treated first with medical management. Am J Kidney Dis 2003;42:851. Scolari F et al: Cholesterol crystal embolism a recognizable cause of renal disease. Am J Kidney Dis 2000;36:1089. Sos TA et al: Percutaneous transluminal renal angioplasty in renovascular hypertension due to atheroma or fibromuscular dysplasia. N Engl J Med 1983;309:274.

SÍNDROMES DE ISQUEMIA MESENTÉRICA

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Isquemia mesentérica crónica: f f f f

Dolor posprandial. Temor a comer. Pérdida de peso. Ruidos epigástricos.

Isquemia mesentérica aguda: S Figura 34-13. Enfermedad oclusiva de la arteria renal. A: aortograma en el que se demuestra lesión ostial en la arteria renal izquierda. B: endoférula renal constreñida en el catéter de liberación sobre el alambre posicionado a través de la lesión. C: arteriograma demostrativo de una arteria renal ampliamente permeable después de la angioplastia con balón y la colocación de endoférula.

f Dolor abdominal desproporcionado con los datos físicos. f Acidosis metabólica.

X Consideraciones generales El tronco celiaco y las arterias mesentéricas superior e inferior son las fuentes principales de irrigación sanguínea del estómago y los

ARTERIAS

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intestinos, con la arteria mesentérica inferior y las arterias iliacas internas como fuentes de irrigación principal del colon distal (figura 34-14). Estas arterias muestran interconexiones numerosas entre sus colaterales. Las lesiones solitarias o incluso múltiples de las arterias viscerales se toleran bien, por lo general debido a que el flujo colateral está disponible con facilidad (figura 34-15). La aterosclerosis es la causa de las lesiones obstructivas en las arterias viscerales en la vasta mayoría de los casos. Las vasculitis (p. ej., lupus eritematoso, enfermedad de Takayasu) son mucho menos comunes. Cuando la aterosclerosis es la causa, la lesión usual es un collar de placas que se dispersa desde la aorta y crea una estenosis u oclusión proximales. La aterosclerosis asociada en la aorta y en sus otras ramas es común.

ISQUEMIA MESENTÉRICA CRÓNICA X Manifestaciones clínicas La queja principal es el dolor abdominal posprandial, el cual se denomina angina abdominal o visceral. De manera característica, el dolor aparece 15 a 30 minutos después del inicio de la comida y se extiende por una hora o más tiempo. En ocasiones el dolor es tan intenso y prolongado que se requieren opiáceos para aliviarlo. El dolor sucede como una molestia ubicada en la profundidad, estable, en el epigastrio, y en ocasiones muestra irradiaciones hacia los cuadrantes superiores derecho e izquierdo. Se suscita pérdida de peso debida al rechazo a comer. Aunque pueden presentarse grados leves de malabsorción, los estudios de absorción gastrointestinal no son de ayuda. Han sido descritos la diarrea y el vómito. Puede escucharse un ruido abdominal superior. La arteriografía en proyección anteroposterior y en especial en proyecciones laterales demuestra tanto la lesión arterial como el patrón de flujo sanguíneo colateral. Antes de realizar la angiografía, los pacientes deben ser bien hidratados debido a que el procedimiento puede precipitar hipercoagulabilidad y diuresis osmótica con deshidratación, oclusión vascular e infarto intestinal. Los estudios con ultrasonido dúplex, ACT y ARM se usan cada vez con más frecuencia debido a que son métodos menos invasivos de detección.

Arteria hepática común

Tronco celiaco

Arteria gastroduodenal

Arteria pancreatoduodenal

Arteria cólica media Arteria hipogástrica derecha

Arteria mesentérica superior Arteria cólica izquierda

Arteria mesentérica inferior

S Figura 34-14. Circulación arterial visceral e interconexiones.

S Figura 34-15. Angiograma CT tridimensional en el que se demuestra una estenosis de la arteria mesentérica superior crítica (flecha) y agrandamiento de vasos colaterales originados en la arteria mesentérica inferior (cabeza de flecha).

X Tratamiento La angioplastia con colocación de endoférula transluminal percutánea ha ganado aceptación como la primera línea terapéutica para la isquemia mesentérica. Los resultados son buenos para la estenosis focal que no se ubica en los orificios. La embolización del intestino es una complicación rara, pero potencialmente fatal de la instrumentación de estas lesiones. La revascularización quirúrgica de la mesentérica superior y del tronco celiaco pueden realizarse mediante endarterectomía o por injerto de reemplazo. Durante la endarterectomía, se remueve un manguito de la íntima aórtica y las lesiones en los orificios de las arterias celiaca y mesentérica superior. La operación se realiza mediante un acceso retroperitoneal a la aorta a través de una incisión toracoabdominal izquierda. De manera alternativa, pueden hacerse llegar injertos de Dacron en forma anterógrada desde la aorta torácica inferior o de manera retrógrada desde las arterias iliacas hacia el tronco celiaco, o la arteria mesentérica superior, operaciones que se realizan desde dentro del abdomen. La operación debe evitarse en pacientes con vasculitis aguda como la causa subyacente de la isquemia mesentérica; en su lugar, deben indicarse esteroides en altas dosis y agentes inmunosupresores.

X Pronóstico El flujo abierto del lecho vascular mesentérico casi siempre resulta en el alivio de los síntomas. La durabilidad limitada de la terapia endovascular necesita un seguimiento cercano y reintervención si los síntomas recurren.

ISQUEMIA MESENTÉRICA AGUDA La isquemia mesentérica aguda es una afección con alta morbilidad. De manera clásica, los pacientes se presentan con dolor abdominal difuso intensísimo, con ausencia sorprendente de datos físicos como sensibilidad o distensión abdominal —a menos que una perforación del intestino produzca un abdomen quirúrgico—. Los síntomas de isquemia mesentérica crónica pueden preceder este acontecimiento catastrófico, o el inicio puede ser agudo si la

CAPÍTULO 34

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causa es una oclusión embólica de la arteria mesentérica superior. El diagnóstico puede ser difícil y su reconocimiento se retrasa con frecuencia, de lo cual resulta una isquemia intestinal irreversible. La tasa de mortalidad a causa de la isquemia mesentérica aguda permanece alta. Los pacientes que requieren resección intestinal masiva rara vez sobreviven o, si lo hacen, pueden desarrollar el síndrome del intestino corto incapacitante. El pronóstico mejora de manera marcada si se obtiene la revascularización antes de que acontezca el infarto intestinal. Ello requiere, como es obvio, un diagnóstico temprano, lo cual sólo puede suceder si el médico practicante tiene un alto índice de sospecha.

COMPRESIÓN ARTERIAL CELIACA La compresión externa del tronco celiaco, o síndrome del ligamento arqueado mediano, es una causa inusual de isquemia visceral. Por lo general afecta a adultos jóvenes, con mayor predominio en las mujeres que en los varones, y de manera habitual se asocia con pérdida de peso rápida. El signo clásico es un ruido epigástrico fuerte con exhalación conforme el pilar del diafragma desciende y comprime la arteria. La arteria es dañada y debe repararse junto con la liberación del ligamento compresivo. El diagnóstico es difícil de hacer con certeza debido a que la compresión del tronco celiaco por el ligamento arqueado es rara. La operación debe aconsejarse sólo después de buscar otras causas de dolor posprandial. Los pacientes con compresión del ligamento arqueado mediano responden de manera favorable a la operación en la mayoría de los casos; empero, algunos de estos pacientes no mejoran aun cuando se les realizó una operación adecuada desde el punto de vista técnico. Fisher DF Jr, Fry WJ: Collateral mesenteric circulation. Surg Gynecol Obstet 1987;164:487. Foley MI et al: Revascularization of the superior mesenteric artery alone for treatment of intestinal ischemia. J Vasc Surg 2000;32:37. Herbert GS, Steele SR: Acute and chronic mesenteric ischemia. Surg Clin North Am 2007;87:1115. Jimenez JG et al: Durability of antegrade synthetic aortomesenteric bypass for chronic mesenteric ischemia. J Vasc Surg 2002;35:1078. Johnston KW et al: Mesenteric arterial bypass grafts early and late results and suggested surgical approach for chronic and acute mesenteric ischemia. Surgery 1995;118:1. Moneta GL et al: Duplex ultrasound criteria for diagnosis of splanchnic artery stenosis or occlusion, J Vasc Surg 1991;14:511. Sarac TP et al: Endovascular treatment of stenotic and occluded visceral arteries for chronic mesenteric ischemia. J Vasc Surg 2008;47:485. Schoenbaum SW et al: Superior mesenteric artery embolism treatment with intra-arterial urokinase. J Vasc Interv Radiol 1992;3:485.

ANEURISMAS ARTERIALES

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO Aneurisma aórtico abdominal: f Masa pulsátil en el medio del abdomen. f Dolor abdominal grave con irradiación hacia la espalda baja e

hipotensión.

Aneurismas arteriales periféricos: f Masa pulsátil en la ingle o detrás de la rodilla. f Inicio agudo de isquemia de la extremidad inferior.

X Consideraciones generales Se define como un aneurisma a una dilatación localizada de una arteria de cuando menos una vez y media su diámetro normal. La

expansión del vaso lo elonga del mismo modo en que lo dilata. Un aneurisma verdadero afecta la dilatación primaria de la arteria e incluye todas las capas de la pared vascular (íntima, media y adventicia). Un aneurisma falso, también llamado seudoaneurisma, se caracteriza por la pérdida de continuidad de la pared arterial, no incluye todas las capas parietales y en realidad puede ser un hematoma pulsátil que la pared arterial no contiene sino una cápsula fibrosa. Un aneurisma falso causado por una infección se denomina aneurisma micótico. Los aneurismas falsos de la arteria femoral secundarios a la cateterización son los más numerosos de todos los aneurismas. Los aneurismas aórticos abdominales infrarrenales son los más comunes de los aneurismas verdaderos. En orden descendente, otras arterias afectadas son la iliaca, la poplítea, el cayado y la porción descendente de la aorta torácica (incluida la dilatación después de disección aórtica), la arteria femoral común, las carótidas y otras arterias periféricas. Otras causas raras de aneurismas verdaderos incluyen los síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, enfermedad de Behçet y la necrosis media quística.

ANEURISMAS AÓRTICOS ABDOMINALES Los aneurismas aórticos abdominales (AAA) se encuentran en 2% de la población masculina mayor y la incidencia puede estar creciendo. En grupos seleccionados, la incidencia es más alta (5% de los pacientes con enfermedad de la arteria coronaria y cuando menos 50% de los pacientes con aneurisma femoral o poplíteo tienen aneurismas aórticos). Los varones están cuatro veces más afectados que las mujeres. La rotura de los aneurismas aórticos es la decimotercera causa de muerte en Estados Unidos y resulta en 15 000 muertes por año. Se han propuesto numerosos mecanismos como causales del AAA. Los problemas estructurales pueden contribuir; reducciones en el número de laminillas elásticas y la ausencia virtual de vasa vasorum en la media de la aorta abdominal distal, comparada con la aorta torácica pueden favorecer la degeneración aneurismática. La actividad excesiva de la proteasa o reducciones locales en la concentración de inhibidores de la enzima pueden estar implicados en la formación del aneurisma, al permitir la destrucción enzimática de los dos elementos estructurales principales de la aorta, la elastina y la colágena. Puede que también interactúen factores hemodinámicos debido al gran estrés de estiramiento a causa de ahusamiento geométrico, rigidez en aumento y ondas de presión reflejadas desde las ramas vasculares de la aorta infrarrenal. Los factores genéticos influyen en el metabolismo y la estructura del tejido conectivo y también se han relacionado con el desarrollo de AAA. Así, una historia familiar positiva de aneurisma aórtico explica o condiciona una posibilidad de 20% de que miembros familiares en primer grado puedan tener un aneurisma. En términos de los factores de riesgo, fumar cigarrillos ejerce una influencia poderosa en el desarrollo de aneurisma aórtico con una preponderancia de 8:1 de AAA en fumadores comparados con no fumadores. La prevalencia excesiva relacionada con los fumadores representa 78% de los AAA, que fueron de 4 cm o mayores en el estudio muestra ADAM de la Veterans Administration. La hipertensión está presente en 40% de los pacientes con AAA, pero no correlaciona con el agrandamiento en el estudio ADAM. De manera sorpresiva, los diabéticos parecen tener una incidencia menor de formación de aneurisma aórtico. Noventa por ciento de los aneurismas de la aorta abdominal se produce entre la salida de las arterias renales y la bifurcación aórtica, pero pueden incluir porciones variables de las arterias iliacas primitivas. La rotura con exsanguinación es la mayor complicación del AAA. Desafortunadamente, ni la tasa de expansión ni el riesgo de rotura son predecibles. La tensión sobre la pared del aneurisma es gobernada por la ley de Laplace. Por lo tanto, el riesgo de rotu-

ARTERIAS ra se relaciona con el diámetro. Ya que no es posible relacionar lo anterior con el riesgo individual, ha sido bien establecido el riesgo amplio de la población. Debido a que la mayoría de los aneurismas causa síntomas antes de romperse, el número de muertes debido a rotura de AAA no se ha modificado de manera significativa en los pasados 20 años. Ello ha motivado la recomendación de efectuar tamizaje por ultrasonido en varones fumadores mayores de 65 años.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas La vasta mayoría de los aneurismas intactos es asintomática. Rara vez, los AAA intactos producen dolor de espalda debido a presión sobre los nervios o erosión de los cuerpos vertebrales. Un dolor intenso en ausencia de rotura caracteriza al raro aneurisma inflamatorio que está rodeado por 2 a 4 cm de reacción inflamatoria retroperitoneal perianeurismática. El 80% de los AAA de 5 cm son palpables como una masa abdominal pulsátil en el abdomen medio, justo por encima y a la izquierda del ombligo. La exploración física de un AAA es menos confiable en los pacientes obesos. El aneurisma puede ser levemente sensible a la palpación. La sensibilidad extrema sugiere un “aneurisma sintomático” y se encuentra en aneurismas inflamatorios, o si el aneurisma acaba de expandirse. Un aneurisma verdaderamente no inflamatorio, sintomático, demanda una intervención quirúrgica urgente.

B. Estudios de imagen Las placas radiográficas del abdomen revelan calcificación en las capas externas de sólo 20% de los aneurismas abdominales. El ultrasonido es el método más barato para medir el tamaño de los aneurismas aórticos infrarrenales. Los exámenes repetidos con ultrasonido son efectivos para el costo para observar AAA pequeños y pueden usarse para seguir la resolución del aneurisma después de una reparación endovascular. Sin embargo, los exámenes con ultrasonido no delinean las estructuras adyacentes como lo hacen la CT o la RM. El estudio con CT o con MRI con reconstrucción 3D son, en ambos casos, métodos precisos para valorar el diámetro aneurismático, aunque el estudio ADAM mostró que debe haber variabilidad sustancial en la determinación del tamaño entre los lectores (figura 34-16). Una fuente importante de error se presenta cuando el curso del aneurisma aórtico es diagonal a la imagen en sección cruzada. Esto crea una imagen elíptica del AAA y un diámetro elevado en forma falsa en la dimensión mayor. Los estudios con CT proporcionan información valuable acerca de la localización y tamaño del aneurisma, así como de estructuras adyacentes importantes que afectan la reparación del AAA, como los riñones en herradura u otras anomalías renales, y anomalías venosas, incluidas las venas renales retroaórticas, venas renales circunaórticas y vena cava duplicada o lateralizada hacia la izquierda. Si el paciente cuenta con un estudio de CT multiplanar, los aortogramas, si se dispone de los estudios de rutina en la planeación del manejo operatorio del AAA, rara vez son necesarios.

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crecimiento rápido y sugiere que el aneurisma es inestable y debe repararse. El tamaño del aneurisma es en la realidad el mejor determinante del riesgo de rotura. Alrededor de 40% de los aneurismas de 5.5 a 6 cm de tamaño de diámetro se romperán en cinco años si no se tratan, y la sobrevida promedio de un paciente sin tratamiento es de 17 meses. En contraste, el estudio ADAM encontró un 0.5% por año de tasa de rotura en los AAA de 4 a 5.4 cm, una tasa general bastante similar a un ensayo comparable que se realizó en el Reino Unido. Por lo tanto, la cirugía se recomienda para aneurismas de 5.5 cm o más de tamaño, pero los aneurismas aórticos pequeños deben ser seguidos con seguridad. A pesar del tamaño, la reparación es obligatoria para un aneurisma que es sintomático o que se agranda con rapidez.

D. Tratamiento 1. Reparación endovascular. Introducida en 1991, la reparación endovascular se logra con un injerto sintético al cual se fijan endoférulas de metal (figura 34-17). La reparación endovascular requiere que la aorta proximal al aneurisma tenga una configuración cilíndrica de cuando menos 1.5 cm para que permita el sellamiento adecuado y que las arterias iliacas sean de tamaño suficiente y tortuosidad limitada de manera que el dispositivo pueda introducirse en ellas desde la arteria femoral. Los dispositivos para la reparación endovascular de los AAA son liberados usando un sistema de alambres guía de liberación con grandes vainas huecas. Están disponibles numerosos dispositivos con características de diseño exclusivas. Los autores tienen mayor experiencia con el Zenith Endograft (Cook), el cual protege contra la migración mediante la fijación agresiva del injerto con una endoférula de metal desnudo que se extiende por encima de las arterias renales. En series de pacientes comparables, aquéllos con reparación endovascular presentan menos pérdida de sangre operatoria, estancias hospitalarias más cortas y morbilidad operatoria reducida comparados con quienes se sometieron a reparación convencional. El resultado adverso más importante a largo plazo es la perfusión persistente del aneurisma (“endofuga”). Se ha dividido en tipos, lo que denota su importancia clínica. Una endofuga tipo 1 denota sellado proximal o distal inefectivo con presurización del saco aneurismático y debe ser fijado de inmediato. Una endofuga tipo 2 resulta en flujo persistente a través del aneurisma entre ramos aórticos pequeños, por lo regular desde la arteria mesentérica inferior

C. Historia natural Casi todos los aneurismas continúan creciendo y eventualmente se rompen si permanecen sin tratarse. La tasa de expansión promedio de los AAA es de 0.4 cm por año. La tasa de expansión correlaciona con fumar de manera continua, con el diámetro del aneurisma inicial y con el grado de enfermedad pulmonar obstructiva. Una expansión de 0.5 cm en seis meses o 1 cm en 12 meses califica como

S Figura 34-16. CT que muestra la posición típica de un aneurisma aórtico abdominal de 5.5 cm y su proximidad con la pared del abdomen.

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CAPÍTULO 34 W Figura 34-17. A: angiograma CT tridimensional con reconstrucción de un aneurisma aórtico abdominal. La flecha blanca señala el flujo aórtico abdominal en el mismo nivel que en el panel B. B: vista CT axil. La flecha blanca señala hacia el flujo luminal, la flecha negra señala hacia el trombo dentro del saco aneurismático. Adviértase que el flujo aórtico luminal sólo se visualiza en el angiograma CT, como en la angiografía convencional. El diámetro total de la aorta, incluida el área que contiene el trombo, se usa en la predicción del riesgo de rotura y en la determinación de la necesidad de intervenir. C: angiograma CT tridimensional después de la reparación aórtica con un injerto de endoférula.

a una arteria lumbar permeable. Éstos tienen relativamente presión baja y, a menos que el aneurisma sea grande, no deben tratarse. La presurización del aneurisma a través del injerto por sí mismo es una endofuga tipo 3. El injerto debe repararse o reemplazarse si el aneurisma continúa creciendo a lo largo del tiempo. Se ha producido la rotura después de la reparación endovascular de un aneurisma aórtico. La tasa de rotura tardía es baja, pero subraya que los pacientes necesitan extender el periodo de seguimiento para asegurar la durabilidad de la reparación aneurismática endovascular. La reparación endovascular es más cara que la abierta pese a que la morbilidad es menor en el transcurso del procedimiento y la estancia hospitalaria es más corta. Los dispositivos son caros (de 10 000 a 15 000 dólares estadounidenses) y hay costos adicionales relacionados con el extenso seguimiento mediante estudios de imagen para identificar la migración del injerto o una endofuga. 2. Reparación abierta. La reparación operatoria abierta convencional del AAA consiste en el reemplazo del segmento aneurismático con un injerto de tejido sintético (figura 34-18). Se prefieren los injertos de Dacron o PTFE tubulares o bifurcados. La anastomosis proximal se practica en la aorta por encima del aneurisma. El sitio de la anastomosis distal se determina por la extensión del compromiso aneurismático de las arterias iliacas. De manera tradicional, se usa un acceso transperitoneal mediante una laparotomía en la línea media para la reparación de los AAA, pero las operaciones retroperitoneales por incisiones en los flancos pueden reducir las complicaciones perioperatorias pulmonares y gastrointestinales. La aneurismectomía abdominal infrarrenal electiva tiene una tasa de muerte operatoria de 2 a 4% y una tasa de complicaciones de 5 a 10% como sangrado, insuficiencia renal, infarto del miocardio, infección del injerto, pérdida de la extremidad, isquemia intestinal y disfunción eréctil. La paraplejía es una complicación muy rara debida al compromiso de una arteria de Adamkiewicz anormalmente baja, una colateral mayor de la arteria espinal anterior. Los tumores malignos se encuentran de manera inesperada en alrededor de 4% de los casos, aunque dicha tasa se encuentra en disminución debido al uso rutinario de estudios de CT multiplanar. Si durante una resección aneurismática se encuentra una enfermedad maligna, la reparación del aneurisma debe efectuarse primero, a menos de que haya una obstrucción intestinal inminente.

Los resultados a largo plazo de la aneurismectomía abierta son excelentes: la tasa de falla del injerto es baja y la formación de aneurismas falsos en la anastomosis es rara. La sobrevida a largo plazo de estos pacientes depende, sobre todo, de la extensión de su enfermedad arterial coronaria.

ANEURISMAS ILIACOS En general, los aneurismas de la arteria iliaca ocurren en conjunción con los AAA. Los aneurismas iliacos aislados son inusuales, pero en algunos casos el segmento iliaco de la arteria aneurismática puede crecer a una tasa más grande que el segmento aórtico y ser la razón primaria para la reparación. Como en el caso de los aneurismas aórticos, la mayoría de los aneurismas iliacos es asintomática. Sin embargo, pueden presentarse con síntomas relacionados con la compresión o erosión de las estructuras circundantes, como la uropatía obstructiva con obstrucción ureteral, la neuropatía debida a la compresión de nervios locales, y la hinchazón unilateral de la pierna a causa de la compresión de la vena iliaca adyacente. La exploración física puede sugerir el diagnóstico de aneurismas de la arteria iliaca grandes (> 4 cm), si el médico está alerta ante esta posibilidad. La mayor parte de los aneurismas iliacos sintomáticos puede palparse como masas pulsátiles durante la exploración abdominal o rectal. Pese a ello, los aneurismas iliacos suelen encontrarse de manera incidental en el transcurso de un estudio de ultrasonido o CT. Similares a los aneurismas aórticos, los iliacos tienden a crecer y romperse en forma impredecible, pero el tamaño es el determinante más importante del riesgo de rotura. Los aneurismas iliacos, que son menores de 3.5 cm de tamaño, deben seguirse con estudios de imágenes seriadas. Aquellos que crecen hasta 4 cm deben repararse en pacientes sin factores de riesgo operatorio serios. El desafío de la reparación de un aneurisma iliaco es preservar el flujo hacia la pelvis a través de cuando menos una de las arterias iliacas internas, para prevenir la isquemia pélvica que puede presentarse como claudicación glútea, impotencia o isquemia del colon distal. La reparación abierta de las arterias iliacas aisladas se tolera bien y puede hacerse a través de un acceso retroperitoneal. Si la arteria hipogástrica ipsolateral también es aneurismática, la reparación requerirá la abertura del saco y la ligadura de las ramas que nacen dentro del aneurisma, con cuidado de no lesionar las venas iliacas circundantes al aneurisma.

ARTERIAS

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pared aneurismática. Aunque la exsanguinación inmediata es segura, con frecuencia hay un intervalo de varias horas entre el primer episodio de sangrado y la muerte por exsanguinación cuando la hemorragia inicial es contenida en los tejidos retroperitoneales, una “rotura contenida”. Cuando los tejidos periaórticos no pueden contener más el hematoma expansivo, se produce la “rotura libre” con exsanguinación dentro de la cavidad peritoneal libre.

X Manifestaciones clínicas

S Figura 34-18. Reemplazo de un aneurisma aórtico con injerto sintético bifurcado. El coágulo laminado dentro del aneurisma se removió y la pared externa se cerró sobre el injerto.

ANEURISMAS AÓRTICOS SUPRARRENALES Los aneurismas del segmento aórtico localizado entre el diafragma y las arterias renales representan sólo 10% de los AAA, con 6% de los mismos pararrenales y 4% que compromete los vasos viscerales. La resección y reemplazo por injerto de la aorta abdominal superior es una operación de mucha mayor magnitud y riesgo que las operaciones de la aorta infrarrenal. El compromiso de las arterias renales duplica la mortalidad operatoria, con riesgo adicional de compromiso de los vasos viscerales. La insuficiencia renal y la isquemia intestinal son mucho más comunes después de la reparación de los aneurismas aórticos infrarrenales. Hay también riesgo de paraplejia si el flujo se interrumpe hacia la arteria de Adamkiewicz. Suele ser necesaria una incisión extensa y deben tomarse previsiones para la revascularización del tronco celiaco y de las arterias mesentérica superior y renales. El uso de catéteres de perfusión para las arterias viscerales y renales ha mejorado los resultados y la derivación cardiaca izquierda es usada en los aneurismas toracoabdominales verdaderos. Debido a la mortalidad y morbilidad de la reparación de los aneurismas suprarrenales, hay un considerable interés en la reparación endovascular de estos aneurismas, usando un sistema que tiene las ramas integradas. La experiencia inicial de los centros seleccionados, entre los que se incluye el de los autores, muestra una reducción acentuada de la morbilidad y mortalidad a partir de estos procedimientos endovasculares, que exigen una gran demanda técnica.

ANEURISMAS AÓRTICOS ROTOS X Consideraciones generales Con el incremento del tamaño del aneurisma, la presión lateral dentro del aneurisma puede llevar eventualmente a la rotura de la

Los pacientes se presentan con dolor abdominal súbito y grave, que de manera habitual se irradia hacia la espalda y en ocasiones hacia la región inguinal. Tras la pérdida sanguínea puede resultar mareo o síncope. El dolor puede disminuir y el mareo desaparecer después de la primera hemorragia, para reaparecer y progresar al choque si el sangrado continúa. Cuando el sangrado permanece contenido en el tejido periaórtico, una masa discreta, pulsátil puede percibirse. En contraste con un aneurisma intacto, el aneurisma roto en esta etapa es doloroso a la palpación. Pueden estar presentes signos de abdomen agudo. A medida que la hemorragia continúa, de manera habitual dentro del retroperitoneo, la masa discreta es reemplazada por otra masa en la mitad del abdomen de bordes poco definidos y que con frecuencia se extiende hacia adelante por el flanco izquierdo. El choque puede ser profundo, manifestarse por vasoconstricción periférica, hipotensión y anuria. Desafortunadamente, la clásica tríada de dolor, masa abdominal pulsátil e hipotensión no siempre se presenta y puede perderse un tiempo precioso mientras se confirma el diagnóstico. Un ultrasonido abdominal realizado en la sala de urgencias confirmará la presencia de un aneurisma aórtico, pero puede que no descubra la hemorragia. Los estudios de CT confiables confirman la hemorragia a partir de un aneurisma, pero en pacientes inestables el retraso en llevarlos a la sala de operaciones imposibilita su uso. Es mejor seguir el adagio de que un paciente con AAA, signos de abdomen agudo e hipotensión está mejor en la sala de operaciones.

X Tratamiento y pronóstico La reparación debe practicarse tan pronto como los líquidos intravenosos se inician, las vías respiratorias se aseguran y la sangre ha sido enviada para pruebas cruzadas. El control quirúrgico de la aorta proximal y distal al aneurisma debe obtenerse de inmediato y debe intentarse desde el abdomen. Los intentos por controlar la aorta proximal a través del tórax se relacionan con resultados pobres. Un resultado exitoso de la operación tiene que ver con la condición del paciente al llegar al hospital, la celeridad del diagnóstico y la velocidad del control operatorio del sangrado y la restitución sanguínea. La tasa de muerte operatoria se encuentra entre 30 y 80%, con un promedio de alrededor de 50%. Debido a que muchos pacientes con aneurismas rotos mueren antes de llegar al hospital, la tasa de muerte total se aproxima a 80%. Sin operación, el resultado es uniformemente fatal. Muchos centros se encuentran ahora tratando los AAA rotos mediante un injerto endovascular; sin embargo, la morbilidad y mortalidad permanecen altas.

ANEURISMAS INFLAMATORIOS Los aneurismas inflamatorios son aneurismas degenerativos que producen una respuesta inflamatoria singular adyacente a la capa calcificada externa de la pared aneurismática. Aunque similar a la fibrosis retroperitoneal, la inflamación suele estar confinada a la aorta anterior y a las arterias iliacas. El aneurisma puede ser la causa de dolor abdominal crónico y es sensible a la palpación. Una cuarta parte de los pacientes tiene algún grado de obstrucción ureteral. Un estudio de CT confiable demuestra la característica pared engro-

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sada y confirma el diagnóstico. Los cambios patológicos habituales incluyen infiltración de la pared aórtica por linfocitos, células plasmáticas, células gigantes multinucleadas ocasionales y folículos linfoideos con centros germinales. En muchos casos, la inflamación se resuelve después de una reparación exitosa. Los aneurismas inflamatorios son fáciles de reconocer en el momento de la operación por el material denso, brilloso, blanco y fibrótico que envuelve a las vísceras adyacentes, en especial el duodeno, la vena renal izquierda y la vena cava inferior. Tales estructuras, por lo tanto, son muy vulnerables a la lesión operatoria. La reparación endovascular es ideal y además el procedimiento de elección para los aneurismas inflamatorios.

ANEURISMAS INFECTADOS (MICÓTICOS) El confuso término “aneurisma micótico” es de uso común para referirse a aneurismas infectados en general, los cuales rara vez contienen hongos. El aneurisma es secundario a una aortitis microbiana en la cual la bacteria virulenta infecta la aorta y destruye la pared de la misma. En el contexto histórico, la infección por salmonela fue la causa más común. En la era actual, los estafilococos son la infección más frecuente debida al uso de drogas intravenosas. Estos microorganismos pueden afectar cada arteria mayor, pero predomina el compromiso aórtico. El paciente típico se presenta con una masa de crecimiento rápido, pulsátil, sensible, que se puede percibir caliente, si es palpable. La fiebre está presente y la mitad de los pacientes tiene cultivos de sangre positivos. De manera alternativa el aneurisma puede descubrirse tarde, después de un tratamiento exitoso de la infección. La angiografía de estos pacientes puede mostrar un aneurisma falso sacular. El tratamiento consiste en la resección y el injerto de derivación remota, si es posible. La aplicación liberal de técnicas de recubrimiento con colgajo muscular facilita la cicatrización. La reparación directa ha sido exitosa cuando se hace después de un curso de antibióticos. Debe administrarse un tratamiento prolongado con antibióticos para proteger al paciente contra la recurrencia.

ANEURISMAS ARTERIALES PERIFÉRICOS X Consideraciones generales Los aneurismas de la arteria poplítea representan 70% de los aneurismas arteriales periféricos. Como los aneurismas aórticos, son silentes hasta que se vuelven sintomáticos en forma crítica. Sin embargo, a diferencia de los aneurismas aórticos, los poplíteos rara vez se rompen. Las manifestaciones en el momento de la presentación se deben a la embolización y trombosis periféricas. Los aneurismas poplíteos pueden embolizar de manera repetida a lo largo del tiempo y ocluir arterias distales. Debido a la irrigación arterial paralela redundante hacia el pie, la isquemia no se produce hasta que un émbolo final ocluye el flujo de lo que resta de la arteria tibioperonea. La isquemia aguda causada por aneurismas poplíteos tiene un pronóstico pobre debido a la cronicidad del proceso. El resultado de la trombólisis química y mecánica puede ser frustrante debido a la edad del coágulo y a la adherencia que muestra a la pared arterial. Después de la presentación con isquemia aguda, alrededor de un tercio de los pacientes requiere una amputación. Para prevenir la embolización y trombosis, los aneurismas de la arteria poplítea deben repararse de manera electiva si son mayores de 2 cm de diámetro o con cualquier tamaño si están llenos de trombos. Los aneurismas primarios de la arteria femoral son mucho menos comunes que los de la arteria poplítea. No obstante, los seudoaneurismas de la arteria femoral que se producen después de punciones arteriales por arteriografías y cateterismo cardiaco ocurren con una incidencia que se encuentra entre 0.05 y 6%. La trombosis

y embolización son los riesgos principales de los aneurismas femorales verdaderos o falsos y, como los aneurismas poplíteos, deben repararse cuando son mayores de 2 cm de diámetro.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Hasta que se produce una embolización o trombosis progresiva, los aneurismas de arterias periféricas suelen permanecer asintomáticos. El paciente puede tener conciencia de una masa pulsátil cuando el aneurisma se encuentra en la ingle, pero los aneurismas poplíteos con frecuencia pasan desapercibidos por el paciente y el médico. Los aneurismas periféricos pueden producir síntomas por compresión de nervios y venas locales, pero es inusual. En la mayor parte de los pacientes, el primer síntoma se debe entonces a una isquemia por una oclusión arterial aguda. Los datos patológicos se encuentran entre límites de gangrena de desarrollo rápido a isquemia moderada que desaparece de manera gradual conforme se desarrolla la circulación colateral. Los síntomas de una embolización recurrente a la pierna con frecuencia son transitorios, si es que ocurren. La isquemia aguda puede aparecer en un dedo o en parte del pie, seguida por una resolución lenta, y el diagnóstico verdadero ignorarse. El inicio de episodios recurrentes de dolor en el pie, en particular si se acompañan de cianosis, sugiere embolización y requiere investigación del corazón y del árbol arterial proximal. Debido a que los pulsos poplíteos son a veces difíciles de palpar incluso en individuos normales, un pulso que se percibe particularmente prominente o de manera fácil es sugestivo de dilatación aneurismática y debe investigarse por ultrasonido. Debido a que los aneurismas poplíteos son bilaterales en 60% de los casos, el diagnóstico de trombosis de un aneurisma poplíteo se facilita con frecuencia mediante la palpación de un aneurisma pulsátil en el espacio poplíteo contralateral. Alrededor de 50% de los pacientes con aneurismas poplíteos tiene un aneurisma en la aorta abdominal.

B. Estudios de imagen El ultrasonido a color dúplex es la investigación más eficiente que confirma el diagnóstico de aneurisma periférico, para medir su tamaño y configuración y para demostrar trombos murales. La arteriografía no puede demostrar aneurismas con exactitud, debido a que los trombos murales reducen el diámetro aparente de la luz. Las imágenes en tres dimensiones mediante ACT o ARM son requeridas —en especial cuando se considera la operación— para definir la anatomía y realizar el plan de la intervención.

C. Tratamiento La operación temprana está indicada para un aneurisma que se asocia con cualquier embolización periférica mayor de 2 cm de tamaño o un aneurisma con trombo mural. La operación urgente está indicada cuando una embolización o trombosis aguda ha causado isquemia aguda. La trombólisis intraarterial puede practicarse en un contexto de isquemia aguda si la exploración y la operación inmediata no son imperativas para prevenir la pérdida de tejidos. La derivación con vena safena puede incluir la escisión o exclusión según la localización. Si se realiza exclusión más que resección, las arterias geniculadas “alimentadoras” que se encuentran dentro del aneurisma deben ligarse o sucederá que se agrandarán de manera progresiva. La reparación endovascular con endoférulas recubiertas puede usarse pero es menos durable que la reparación abierta y debe reservarse para pacientes con riesgo alto. Los seudoaneurismas agudos de la arteria femoral debidos a punciones arteriales pueden tratarse con éxito mediante compre-

ARTERIAS sión guiada por ultrasonido e inyecciones de trombina si el aneurisma no es muy grande. La operación abierta con interposición de injerto protésico es preferible para los aneurismas primarios de la arteria femoral y los injertos venosos para las arterias poplíteas. La reparación endovascular con pequeñas endoférulas-injertos ha sido practicada, pero se reserva para pacientes que están en riesgo prohibitivo para una operación abierta.

D. Pronóstico La permeabilidad de largo plazo de una derivación para los aneurismas femoral y poplíteo suele ser excelente, pero depende de la adecuación del flujo del tracto de salida. La oclusión tardía del injerto es menos común que en operaciones similares para enfermedades oclusivas.

ANEURISMAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR X Aneurismas de la arteria subclavia Los aneurismas de la arteria subclavia son menos comunes que los aneurismas de la extremidad inferior y la mayoría de las masas pulsátiles supraclaviculares representan vasos tortuosos, no aneurismas. Los seudoaneurismas debidos a inyecciones por adictos a las drogas son cada vez más frecuentes. Una anomalía, la arteria subclavia derecha aberrante (incidencia de 0.5%) nace de la aorta distal a la subclavia izquierda y transcurre detrás del esófago. Como sucede con otras arterias aberrantes, el agrandamiento es común y puede comprimir el esófago contra la tráquea, lo que causa deglución difícil (llamada disfagia lusoria). Esta anomalía también es la causa más común de un nervio laríngeo inferior no recurrente. Un aneurisma de la arteria subclavia verdadero suele deberse a la dilatación posestenótica en un paciente con síndrome de salida torácica o un callo óseo grande de una clavícula fracturada. Como sucede en los aneurismas poplíteos, la manifestación más común es la embolización episódica con isquemia de la mano y el fenómeno de Raynaud. El diagnóstico es equivocado con frecuencia. El inicio súbito de Raynaud, en particular con antecedentes de isquemia digital con aspecto encerado y pálido, es indicación para proceder con un estudio de imagen arterial proximal. El tratamiento consiste en la resección de las estructuras restrictivas en el momento del reemplazo arterial.

X Aneurismas falsos de la arteria radial La incidencia de aneurismas falsos de la arteria radial se ha incrementado como consecuencia del uso más frecuente de catéteres en dicha arteria. En ocasiones, el aneurisma está infectado. Si la prueba de Allen es normal y la colateralización adecuada se confirma con imágenes, el tratamiento consiste en la escisión y ligadura. Si las colaterales cubitales son insuficientes para preservar la viabilidad de la mano, debe practicarse la escisión y su reemplazo con vena. Los aneurismas pequeños del arco palmar pueden deberse a trauma repetitivo. Esos aneurismas pueden ser responsables de embolias hacia las arterias digitales. El adagio de que “la isquemia de la mano requiere angiografía” debe aplicarse para asegurar que todas las causas potencialmente reversibles de la isquemia de la mano, incluidas aquellas inusuales de los aneurismas, deben identificarse. Anderson PL et al: A statewide experience with endovascular abdominal aortic aneurysm repair rapid diffusion with excellent early results. J Vasc Surg 2004;39:10.

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ANEURISMAS DE LAS ARTERIAS VISCERALES X Consideraciones generales La etiología de este interesante grupo de aneurismas suele ser desconocida. Con más frecuencia ocurren como lesiones solitarias en un grupo de edad más joven que el de aquéllos en riesgo de aneurismas aórticos. La rotura es el daño primario y es una causa de “apoplejía abdominal”.

X Aneurismas de la arteria esplénica Los aneurismas de la arteria esplénica representan más de 60% de los aneurismas de arterias esplácnicas. Las mujeres se afectan cuatro veces más y con frecuencia ello sucede durante los años reproductivos. La fibrodisplasia arterial y la hipertensión portal predisponen a la formación de aneurismas de la arteria esplénica. La rotura, la principal complicación, se reporta en menos de 2% de los aneurismas esplénicos; ello rara vez ocurre con lesiones menores de 2 a 3 cm de diámetro. La rotura durante el embarazo tiende a ocurrir en el tercer trimestre y se relaciona con una tasa de muerte materna de 75% y una tasa de muerte fetal de 90%. Con frecuencia el diagnóstico se hace con una radiografía del abdomen, en la que se pueden observar calcificaciones concéntricas en el cuadrante superior izquierdo. La intervención está indicada en pacientes con aneurismas sintomáticos, aneurismas de la mujer embarazada y pacientes que tienen un perfil de riesgo operatorio bajo con aneurismas mayores de 3 cm de diámetro. La reparación endovascular con injertos endoprotésicos recubiertos es ideal con el uso de microcatéteres

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pertenecientes a la cirugía intracraneal, los cuales mejoran la capacidad de atravesar la que con frecuencia es una arteria tortuosa. La ligadura laparoscópica de la arteria también es factible.

X Aneurismas de la arteria hepática Los aneurismas de la arteria hepática representan 20% de los aneurismas de arterias esplácnicas. Hay una relación de 2:1 entre varones y mujeres y la frecuencia de rotura reportada es de alrededor de 20%. La rotura del aneurisma se relaciona con 35% de tasa de mortalidad. La rotura dentro del árbol biliar produce hemobilia y es tan frecuente como la rotura intraperitoneal. La tríada sintomática de dolor abdominal intermitente, sangrado gastrointestinal e ictericia sugiere con fuerza el diagnóstico y está presente en alrededor de una tercera parte de los pacientes. La cirugía suele requerirse para controlar el sangrado. Si la arteria hepática común es afectada, puede ligarse con seguridad si se demuestra flujo colateral a través de la arteria gastroduodenal. Los aneurismas en otras porciones de la arteria suelen requerir reconstrucción vascular. La colocación endovascular de una endoférula recubierta es preferible si la anatomía es conveniente.

X Aneurismas de la arteria mesentérica superior Los aneurismas de la arteria mesentérica superior proximal representan 5% de todos los aneurismas de arterias esplácnicas. A diferencia de los aneurismas esplénico o hepático, 60% de los aneurismas de la arteria mesentérica superior son micóticos. El aneurisma puede afectar el origen de las ramas de la arteria. Los síntomas incluyen dolor abdominal inespecífico. El diagnóstico puede hacerse con un estudio de CT. La terapia operatoria para los aneurismas de la arteria mesentérica superior micótica incluyen la ligadura, si hay colaterales adecuadas o su reemplazo con un segmento de vaso autógeno. La colocación de un injerto endoprotésico no es aconsejable en presencia de una infección aguda. Pese a ello, es un recurso valorable para aneurismas verdaderos en la medida de que puedan evitarse las ramas más importantes. Para aneurismas de las ramas distales, es necesario resecar el intestino.

ANEURISMAS DE LA ARTERIA RENAL Este aneurisma raro ocurre en menos de 0.1% de la población y con frecuencia se relaciona con hipertensión. El aneurisma suele ser sacular y se localiza en la bifurcación primaria y secundaria de las arterias renales. Las mujeres se afectan con un poco de mayor frecuencia que los varones. Hay tres categorías principales: (1) idiopática, (2) aneurismas relacionados con enfermedad fibrodisplásica de la media y (3) microaneurismas relacionados con arteritis. La hipertensión renovascular puede ocurrir debido a distorsión de los vasos comprometidos o cercanos al aneurisma. La rotura espontánea de un aneurisma de la arteria renal es rara, excepto durante el embarazo. Los estudios de CT o la angiografía de sustracción digital deben realizarse para vigilar el agrandamiento. La operación está indicada en mujeres con actividad sexual o en pacientes con enfermedad de la arteria renal asociada, hipertensión descontrolada o aneurismas grandes. La mayoría de los aneurismas de la arteria renal pueden repararse in situ, pero la reparación ex vivo puede requerirse en algunas ocasiones. Las opciones endovasculares usualmente están limitadas debido al tamaño del vaso comprometido y a la proximidad del aneurisma con los puntos donde nacen las ramas arteriales.

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TRASTORNOS VASOCONSTRICTIVOS X Consideraciones generales Los trastornos vasoconstrictivos se caracterizan por la actividad anormal del sistema nervioso simpático, lo que reduce el flujo sanguíneo periférico y causa isquemia tisular.

X Enfermedad/fenómeno de Raynaud La enfermedad/fenómeno de Raynaud consiste en palidez, cianosis y rubor secuenciales de los dedos de las manos o de los pies después de exponerlos al frío. La vasoconstricción excesiva, flujo lento y vasodilatación refleja producen los cambios característicos de color blanco-azul-rojo. En la enfermedad de Raynaud esta respuesta, que sólo se debe a espasmo ya que no hay lesiones arteriales subyacentes, es muy común y benigna. El inicio agudo o la progresión de los síntomas sugiere lesiones arteriales subyacentes que exageran la reducción normal del flujo sanguíneo causado por vasoconstricción. Ello se denomina fenómeno de Raynaud, una entidad más virulenta relacionada de manera primaria con trastornos inmunitarios del tejido conectivo (p. ej., esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, polimiositis o vasculitis inducida por fármacos). Sin embargo, la embolización repetida, el trauma ocupacional (lesión por vibración, lesión por frío) y otros trastornos (aglutininas frías, insuficiencia renal crónica y neoplasia) también se han reportado. La hiperreactividad a los estímulos fríos puede ser la presentación inicial de la afección arterial. En nuevos inicios de casos graves de síntomas tipo Raynaud, se requiere la búsqueda de lesiones subyacentes. Todos los pacientes con síndrome de Raynaud deben evitar exponerse al frío, el tabaco, a anticonceptivos orales y a agentes bloqueadores adrenérgicos beta y preparaciones que contenga ergotamina. Los bloqueadores del canal del calcio suelen prescribirse en general, pero pueden causar hipotensión. Las prostaglandinas transdérmicas ketanserina y cilostazol también se han utilizado, con alivio de los síntomas en algunos pacientes. En casos raros, los síntomas progresan hasta la pérdida del tejido. La amputación de los dedos es necesaria cuando se desarrolla gangrena.

X Acrocianosis La acrocianosis es un trastorno común, crónico, vasoconstrictivo, benigno relacionado con el síndrome de Raynaud que se restringe ampliamente a mujeres jóvenes. Se caracteriza por cianosis persistente de las manos y los pies. Los cambios desaparecen con la exposición a un ambiente cálido. El examen en una habitación fría muestra cianosis simétrica difusa, enfriamiento y en ocasiones hiperhidrosis de las manos y los pies. La cianosis de la piel de las pantorrillas, muslos o antebrazos suele mostrar un patrón reticulado que ha sido llamado livedo reticularis y cutis marmorata. Los pulsos periféricos pueden disminuir con el frío, pero retornan a lo normal con el recalentamiento.

SÍNDROME DE LA SALIDA TORÁCICA X Consideraciones generales

Carr SC et al: Current management of visceral artery aneurysms. Surgery 1996;120:627.

El síndrome de la salida torácica se refiere a una variedad de trastornos causados por la compresión anormal de una arteria, vena o

ARTERIAS nervio en la base del cuello. Se han descrito numerosos mecanismos de la compresión, que incluyen la costilla cervical, ligamentos anómalos, hipertrofia del músculo escaleno anterior y cambios posicionales que alteran la relación normal de la primera costilla con las estructuras que pasan sobre la misma. Los pacientes pueden describir antecedentes de traumatismos cervicales. Los síntomas rara vez se desarrollan antes de la etapa adulta. Por esta razón, se asume que una alteración en las relaciones de las estructuras normales, que ocurre con el avance de los años, es el factor primario. Incluso las costillas cervicales anómalas son bien toleradas durante la infancia y la adolescencia. Pueden ocurrir cambios circulatorios transitorios, pero la causa primaria de los síntomas en la mayoría de los pacientes es la compresión intermitente de uno o más troncos del plexo braquial; por lo tanto, los síntomas neurológicos predominan sobre los de isquemia o de compresión venosa. Cuando está presente, la compresión de la arteria y vena subclavias en la salida torácica también puede producir secuelas graves. La compresión de la arteria subclavia puede producir estenosis y dilatación posestenótica de la arteria, lo que conduce a una oclusión arterial o embolia, como se discutió antes. La compresión de la vena puede producir trombosis, la cual puede resultar en dolor de la extremidad superior grave e hinchazón. La compresión puede exagerarse con el ejercicio, lo que precipita una oclusión. Este síndrome se llama trombosis de esfuerzo o síndrome de Paget-Schroetter.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Los síntomas neurales consisten en dolor, parestesia o entumecimiento en la distribución de uno o más troncos del plexo braquial (de manera habitual en la distribución cubital). La mayoría de los pacientes asocia estos síntomas con ciertas posiciones de los hombros. Ello puede ocurrir después de hiperabducción prolongada, como los pintores de casas, peluqueros y conductores de camiones. Otros pueden relacionar sus síntomas con el de la tracción hacia abajo de los hombros producida al cargar objetos pesados. Con frecuencia, el entumecimiento de las manos despierta al paciente del sueño. A la exploración física, los déficit motores son raros y suelen indicar compresión seria de larga duración. La atrofia muscular puede estar presente en la mano. Los pulsos pueden estar debilitados durante la abducción del brazo con la cabeza rotada hacia el lado opuesto (prueba de Adson), aunque la reducción del pulso por esta maniobra ocurre con frecuencia en personas completamente asintomáticas. La percusión ligera sobre el plexo braquial en la fosa supraclavicular puede reproducir los síntomas en pacientes con alteración neurológica crónica. Los síntomas arteriales son menos comunes y con frecuencia resultado de una embolia. Puede oírse un ruido sobre la arteria subclavia al abducir el brazo, pero no es un dato específico. La oclusión venosa puede resultar en hinchazón unilateral del brazo. Hay buenas colaterales alrededor del hombro, pero los síntomas pueden ser debilitantes en pacientes jóvenes activos.

B. Diagnóstico La compresión de la salida torácica neurogénica debe diferenciarse de otros trastornos que se asemejan a esta afección (p. ej., síndrome del túnel carpiano y enfermedad del disco cervical). Las radiografías cervicales y los estudios de conducción nerviosa periférica no son diagnósticos, pero son de valor para eliminar otras posibilidades. Desafortunadamente, no se cuenta con un estudio objetivo reconocido para confirmar de manera inequívoca el diagnóstico de síndrome de la salida torácica neurogénico. Los arteriogramas pueden demostrar estenosis de las arterias subclavia o axilar cuando

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el brazo se coloca en abducción. Estos datos no son diagnósticos, pero la dilatación posestenótica de la arteria es anormal e indica una lesión definida.

X Tratamiento La mayoría de los pacientes se beneficia con la corrección postural y un programa de terapia física dirigido a restaurar la relación normal y la fuerza normal de las estructuras de los hombros. Las técnicas quirúrgicas para descomprimir la salida torácica se reservan para pacientes que no han respondido después de tres a seis meses de tratamiento conservador. Algunos cirujanos prefieren la resección transaxilar de la primera costilla, mientras otros se inclinan por un acceso supraclavicular. Con cualquier operación, el músculo escaleno anterior y cualquier banda fibrosa relacionada deben resecarse. Las estenosis arteriales sintomáticas requieren descompresión de la salida torácica, en combinación con reconstrucción arterial. La trombosis de esfuerzo de la vena subclavia suele tratarse mejor mediante trombólisis dirigida por catéter de la oclusión venosa, seguido por la descompresión de la salida torácica con o sin reconstrucción quirúrgica venosa o colocación de una endoférula intraluminal. La inserción de endoférulas venosas intraluminales sin resección de la costilla es ineficaz, debido a que la endoférula por sí misma es compresiva y estrecha la anatomía subyacente. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM: Diagnosis of thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg 2007;46:601. Review. Schneider DB et al: Combination treatment of venous thoracic outlet syndrome: open surgical decompression and intraoperative angioplasty. J Vasc Surg 2004;40:599.

FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas, con frecuencia llamadas “malformaciones”, o adquiridas. Las comunicaciones anormales entre arterias y venas ocurren en muchas enfermedades y afectan vasos de todos los calibres y de diversas localizaciones. En las fístulas congénitas, el efecto sistémico no suele ser grande, porque aunque las comunicaciones pueden ser múltiples son pequeñas. Cuando se compromete una extremidad, las comunicaciones arteriovenosas extensas pueden existir con flujo aumentado y masas musculares y huesos aumentados de tamaño. Las fístulas adquiridas suelen ser resultado de un traumatismo, violento o yatrogénico. Estas comunicaciones pueden tener flujo considerable y puede sobrevenir una insuficiencia cardiaca de gasto alto. La tercera clase de fístula es la yatrógena, es decir, la que se deriva de procedimientos quirúrgicos como el de los accesos a las hemodiálisis. Las malformaciones arteriovenosas del tubo digestivo pueden causar hemorragia. La enfermedad o síndrome de Osler-WeberRendu (también denominada telangiectasia hemorrágica hereditaria) es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por sangrado gastrointestinal y epistaxis debida a anomalías arteriovenosas grandes en el tubo digestivo y en los pulmones. Las lesiones pulmonares causan recirculación con Po2 baja, policitemia, dedos en palillos de tambor y cianosis. Las lesiones penetrantes debidas a trauma o razones yatrógenas por punciones arteriales son las causas más comunes de las fístulas adquiridas. Los traumatismos contusos, la erosión de un aneurisma aterosclerótico o micótico dentro de las venas adyacentes, la comunicación con un injerto protésico arterial o la invasión neoplásica son todas causas que pueden originar fístulas arteriovenosas. Cuando los vasos grandes se comprometen, la presentación puede ser trágica. Por ejemplo, si un aneurisma aórtico se rompe en el

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interior de la vena cava, la fístula se agranda con rapidez y puede resultar en una dilatación y falla cardiaca.

FÍSTULA ARTERIOVENOSA PARA HEMODIÁLISIS X Consideraciones generales Una fístula arteriovenosa exitosa para el acceso a hemodiálisis requiere una vena grande (> 5 mm) que se ubique cerca de la piel por cuando menos 20 cm. La vena cefálica es ideal para este propósito y la fístula arteriovenosa de la arteria radial a la vena cefálica (fístula de Cimino) es el acceso a la fístula de hemodiálisis clásico. Si la vena no cuenta con las características deseables para utilizarla en la elaboración de una fístula autógena, se recurre a injertos protésicos, los más comunes de PTFE. Éstos se colocan por lo regular con una configuración en asa. Las tasas de permeabilidad pobre de estos injertos, de 40% a los dos años, y el riesgo potencial de infección han creado las condiciones para redactar guías nacionales que alientan a utilizar un porcentaje más alto de fístulas autógenas. Para maximizar la utilización de venas autógenas, las prácticas actuales incluyen la transposición de venas profundas como la basílica del brazo superior al tejido subcutáneo. Todas las venas usadas para acceso requieren “arterialización” de la pared, lo cual toma cuando menos 6 semanas antes de realizar la canulización para diálisis. Las venas transpuestas pueden tomar incluso más tiempo para madurar. Tasas de flujo de 300 cc/min o mayores son necesarias para una diálisis eficiente. Los pacientes con accesos arteriovenosos de reciente creación deben observarse con cuidado ante la posibilidad de robo arterial e isquemia distal. Los diabéticos son los más vulnerables a estas complicaciones debido a arterias proximales calcificadas o lesiones arteriales intrínsecas en el brazo. La insuficiencia cardiaca de gasto alto no se presenta.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas Un soplo en maquinaria continuo es típico y puede oírse sobre las fístulas arteriovenosas, y con frecuencia se relaciona con una vibración palpable y temperatura de la piel local aumentada. En el extremo proximal, las arterias y venas se dilatan y el pulso distal a la lesión disminuye. Puede haber signos de insuficiencia venosa, enfriamiento e hipertrofia distal a la comunicación de la extremidad involucrada. La taquicardia representa en algunos pacientes una característica del gasto cardiaco aumentado. La frecuencia del pulso se lentifica (signo de Branham) cuando la fístula se ocluye por compresión. En contraste, las malformaciones venosas rara vez producen efectos hemodinámicos. En este trastorno, la presencia de una masa, la cual puede o no ser sensible, es el hallazgo principal. Debido a que las tasas de flujo son bajas, los ruidos circulatorios y los roces están ausentes.

B. Estudios de imagen La MRI se ha convertido en el estudio de imagen de elección para evaluar y seguir las malformaciones arteriovenosas periféricas, pero la ACT también proporciona excelente información anatómica. La delineación precisa de las fístulas arteriovenosas puede hacerse con arteriogramas selectivos.

X Tratamiento No todas las conexiones arteriovenosas requieren tratamiento. La mayoría de las malformaciones venosas debe tratarse de manera conservadora. Además, las fístulas periféricas pequeñas pueden observarse y con frecuencia permanecen asintomáticas. Algunas son inaccesibles desde el punto de vista quirúrgico. Las indicaciones para intervenir incluyen hemorragia, expansión local, insuficiencia arterial o venosa grave, deformación cosmética y, rara vez, insuficiencia cardiaca. Casi todas las fístulas se manejan ahora con embolización bajo control radiográfico. El material embólico usado incluye coágulos de sangre, cuentas de vidrio y Gelfoam. Las malformaciones arteriovenosas de la cabeza y el cuello, y las de la pelvis parecen particularmente bien adecuadas para este tipo de terapia. La inyección directa de compuestos esclerosantes dentro de las malformaciones venosas bajo control fluoroscópico también ha sido exitosa. Las opciones quirúrgicas se reservan, por lo general, para las fístulas adquiridas grandes. Cuando las conexiones fistulosas comprometen porciones sustanciales de una extremidad, la ligadura local va seguida de manera invariable por recurrencia y sólo puede esperarse una paliación temporal. Los injertos con endoférulas cubiertas están siendo usados en estos momentos para una variedad de fístulas traumáticas.

X Pronóstico Los resultados de la terapia varían de acuerdo con la extensión, localización y tipo de fístula. En general, las fístulas traumáticas tienen un pronóstico más favorable. Las fístulas congénitas son más difíciles de erradicar debido a las numerosas conexiones arteriovenosas presentes. Hisamatsu K et al: Peripheral arterial coil embolization for hepatic arteriovenous malformation in Osler-Weber-Rendu disease. Intern Med 1999;38:962. Jacobowitz GR et al: Transcatheter embolization of complex pelvic vascular malformations: results and long-term follow-up. J Vasc Surg 2001;33:51. Mattle HP et al: Dilemmas in the management of patients with arteriovenous malformations. J Neurol 2000;247:917. Maya ID et al: Vascular access core curriculum 2008. Am J Kidney Dis 2008;51:702. Mulliken JB et al: Vascular anomalies. Curr Probl Surg 2000;37:517. White RI Jr et al: Long-term outcome of embolotherapy and surgery for high-flow extremity arteriovenous malformations. J Vasc Interv Radiol 2000;11:1285.

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Venas y vasos linfáticos Thomas W. Wakefield, MD John R. Rectenwald, MD Louis M. Messina, MD

I. VENAS ANATOMÍA VENOSA Las venas de la extremidad inferior (figura 35-1) constan de sistemas superficial y profundo, unidos por venas perforantes. Las venas safenas mayor y menor son superficiales —el nombre “safeno” deriva de la palabra griega que significa “manifiesto, claro” o “visible”—. Estas venas contienen muchas válvulas y muestran variación considerable en su localización en los puntos donde arrancan sus ramas. La vena safena mayor puede estar duplicada en hasta 10% de los pacientes. De manera típica, se origina del arco superficial del pie y se encuentra por delante del maleolo medial, en el tobillo. A medida que asciende en la pantorrilla por debajo de la fascia superficial, se une con dos tributarias mayores: una vena anterior, que cruza la tibia, y una vena arqueada posterior, la cual nace por detrás del maleolo medial junto a la arteria tibial posterior. La vena safena mayor ingresa entonces en la fosa oval, en la ingle, para vaciarse en la vena femoral profunda. La unión safenofemoral está marcada por cuatro o cinco ramas prominentes de la vena safena mayor: la vena iliaca circunfleja superficial, la vena pudenda externa, la vena epigástrica superficial y las venas safenas accesorias medial y lateral. Otra referencia anatómica importante es la interrelación de la vena safena mayor con el ramo safeno del nervio femoral; a medida que éste emerge del espacio poplíteo, el nervio sigue un curso paralelo a la vena. Las lesiones durante el denudamiento de la vena safena o la obtención de la misma para procedimientos de derivación producen dolor neuropático o entumecimiento a lo largo de la cara medial de la pantorrilla y en el pie. La vena safena menor nace del arco venoso dorsal superficial, pasa por detrás del maleolo lateral en el tobillo y se incurva hacia la línea media de la cara posterior de la pantorrilla, por donde asciende para unirse a la vena poplítea, por detrás de la rodilla. Las venas profundas de la pierna discurren paralelas al curso de las arterias. Dos o tres venas concomitantes acompañan a cada arteria tibial. En la rodilla, estas venas pareadas de alta capacitancia se fusionan para formar la vena poplítea, la cual continúa en dirección proximal como la vena femoral. En el ligamento inguinal, la vena femoral y la vena femoral profunda se unen mediales a la arteria femoral para formar la vena femoral común. Proximal al ligamento inguinal, la vena femoral común se convierte en la vena iliaca externa. En la pelvis, las venas iliacas externa e interna se unen para formar las venas iliacas primitivas, que se vacían en la vena cava inferior (VCI). La vena iliaca primitiva derecha asciende casi en dirección vertical hacia la VCI, mientras que la vena iliaca primitiva izquierda tiene una dirección un poco más transversa. Por esta razón, la vena iliaca primitiva izquierda puede quedar comprimida

35

entre la arteria iliaca primitiva derecha y la columna lumbosacra, una afección conocida como síndrome de May-Thurner (Cockett) cuando se produce trombosis en la vena iliaca izquierda. Los sinusoides musculares representan otro componente de las venas profundas de la pierna. Estos lagos venosos, avalvulados y de pared delgada, cursan en dirección longitudinal dentro de los vientres del músculo sóleo, donde coalescen al unirse con las venas tibial y peronea posteriores. La sangre se vacía desde estos sinusoides durante la contracción muscular. La inactividad condiciona estasis y puede contribuir al desarrollo de trombosis venosa profunda. El flujo sanguíneo se dirige desde las venas superficiales de la pierna a las profundas a través de venas perforantes (comunicantes) valvuladas. Hay perforantes localizadas debajo del maleolo medial (perforante inframaleolar), en la cara medial de la pantorrilla (perforante de Cockett), a la altura del canal aductor (perforante de Hunter), y justo por arriba (perforante de Dodd) y debajo (perforante de Boyd) de la rodilla. Las delicadas válvulas venosas bicúspides previenen el reflujo y dirigen el flujo sanguíneo desde los pies y la pierna hacia el corazón y en general contra la gravedad. Las válvulas son mucho más numerosas en la parte distal de la extremidad, disminuyen en número en dirección proximal y prácticamente están ausentes en la VCI. La VCI asciende en el abdomen y termina en la aurícula derecha. Yace a la derecha de la línea media, lateral a la aorta y recibe algunas venas lumbares que se conectan con plexos venosos vertebrales y paravertebrales. Desde la sexta a la décima semanas de vida, la VCI y sus tributarias derivan de la fusión y obliteración de numerosas venas embrionarias pareadas: las venas cardinales anterior y posterior, las venas subcardinales, las venas supracardinales y las venas sacrocardinales. Debido a este desarrollo embrionario complejo, las anomalías en el sistema venoso no son raras. La anomalía más común es la vena renal izquierda circumaórtica (incidencia de 1.5 a 8.7%), seguida por la vena renal izquierda retroaórtica (incidencia de 1.2 a 2.4%), la duplicación de la VCI (incidencia de 0.2 a 3%) y la VCI localizada a la izquierda (incidencia de 0.2 a 0.5%). Una insospechada vena renal retroaórtica o circumaórtica puede lesionarse de manera inadvertida durante un pinzamiento aórtico. Más excepcional es la ausencia congénita de VCI suprarrenal, la cual resulta de la falla de las ramas de vena subcardinal derecha para unirse con las venas del hígado embrionario. Lo anterior termina por producir un segmento infrarrenal de la VCI que se unen a las venas ácigoshemiácigos para drenar en la vena cava superior. Las venas hepáticas drenan de manera directa en la aurícula derecha en pacientes con esta rara anomalía. Las venas de la extremidad superior también se dividen en grupos superficial y profundo, aunque la dirección del flujo desde la superficie a la profundidad no es tan claro como en la extremidad inferior. Las venas dorsales de la mano se vacían en la vena cefálica

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CAPÍTULO 35

FISIOLOGÍA VENOSA

S Figura 35-1. Anatomía de las venas superficiales y perforantes de la extremidad inferior. (Tomada de Rutherford RB, Cronenwett JL, Gloviczki P: Vascular Surgery. Philadelphia: Saunders, 2000. Reproducida con autorización de Elsevier.)

El conocimiento de la anatomía venosa de la extremidad inferior es esencial para comprender la fisiología del flujo venoso. El volumen de sangre de las extremidades inferiores puede incrementarse en medio litro cuando un individuo pasa de la posición acostada a la erecta (figura 35-2). El incremento del volumen sanguíneo se acomoda gracias al aumento de la capacitancia venosa, la cual es regulada por la contractilidad del músculo liso de las paredes venosas. La postura erecta crea una columna sanguínea vertical, que ejerce una presión hidrostática igual a la de la distancia desde los pies a la aurícula derecha (de alrededor de 100 a 120 mmHg). La presión hidrostática debe ser vencida para evitar el estancamiento de la sangre en las piernas y proporcionar un retorno venoso suficiente al corazón. Diferentes cualidades en sistema venoso hacen posible mover la sangre contra la fuerza de la gravedad. Debido a que la circulación es un sistema cerrado, el retorno venoso es afectado por el ingreso arterial y por la presión intratorácica negativa, creada durante la inspiración. Las válvulas aseguran el movimiento unidireccional de la sangre desde el sistema superficial al profundo y desde los pies de regreso al corazón. La presión hidrostática se disipa por la falta de abertura simultánea de las válvulas. Los sinusoides venosos del sóleo son otros componentes centrales del sistema. Cuando los músculos se contraen durante el ejercicio, la sangre se vacía desde los sinusoides a las venas profundas de la pantorrilla y la pierna. Este flujo de alta velocidad atrae sangre de las venas profundas del pie hacia arriba, hacia la pantorrilla, de manera análoga a como lo hace el viento que sopla sobre la extremidad externa de la chimenea sobre el humo de ésta para hacerlo ascender hacia el exterior (efecto Venturi).

ENFERMEDADES DEL SISTEMA VENOSO VENAS VARICOSAS

(“vena interna”) en la región radial y en la vena basílica en la región cubital del antebrazo. La vena cefálica asciende lateral al músculo bíceps dentro del surco deltopectoral, donde pasa a través de la fascia clavipectoral para unirse a la vena axilar. La vena cefálica es útil para la construcción de fístulas arteriovenosas, tanto en la muñeca como en la parte superior del brazo, debido a su posición superficial y lateral en el brazo, lo que permite un fácil acceso para las maniobras de hemodiálisis. La vena basílica, la cual transcurre medial en el brazo para convertirse en la vena axilar, es más profunda y de paredes más gruesas que la vena cefálica. Sus múltiples ramas hacen tedioso recuperarla, pero puede utilizarse como conducto de derivación o para una fístula de diálisis en la parte superior del brazo tunelizada en la región lateral (transposición de la vena basílica). La vena cubital mediana se enlaza a las venas cefálica y basílica en el espacio antecubital. Las venas braquiales pareadas representan el sistema profundo de venas. Acompañan a la arteria braquial y se unen a la vena basílica cuando ésta se convierte en vena axilar. La vena axilar continúa en dirección medial como vena subclavia, la cual atraviesa un espacio angosto anterior a la primera costilla y al músculo escaleno anterior y posterior a la clavícula. La vena subclavia y la vena yugular interna se unen por dentro de la cabeza clavicular para formar la vena braquiocefálica, la cual se vacía en la vena cava superior. Caggiati A et al: Nomenclature of the veins of the lower limbs: an international interdisciplinary consensus statement. J Vasc Surg 2002;36:416. Giordano JM et al: Anomalies of the vena cava. J Vasc Surg 1986;3:924. Scultetus AH et al: Facts and fiction surrounding the discovery of venous valves. J Vasc Surg 2001;33:435.

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Venas superficiales dilatadas, tortuosas en las extremidades

inferiores, de manera usual bilaterales. f Pueden ser asintomáticas o relacionarse con dolor localizado,

calambres nocturnos, malestar quemante y pesadez “al estar parado mucho tiempo”, así como sangrar. f Pigmentación, ulceración y edema sugieren enfermedad por estasis venosa concomitante. f Su frecuencia se incrementa después del embarazo.

X Consideraciones generales Las venas varicosas son muy comunes y afectan de 10 a 20% de la población mundial. Las venas dilatadas de manera anormal se presentan en numerosas localizaciones en el cuerpo. El cordón espermático (varicocele), el esófago (varices esofágicas) y anorrecto (hemorroides). Las varicosidades de las piernas fueron descritas tan temprano como en 1550 a.C. y en 1600 d.C., en que se les relacionó con traumatismos, embarazos y en estar parados mucho tiempo “antes de que llegue el rey”. Los estudios modernos identifican como los factores de riesgo para venas varicosas al sexo femenino, el embarazo, antecedentes familiares, estancias de pie muy prolongadas y una historia de flebitis. En el Estudio Framingham, la incidencia más alta se encontró en mujeres entre los 40 y 49 años de edad. Las venas varicosas se clasifican como primarias o secundarias. Las primarias son las que se deben a defectos genéticos o del desarrollo en la pared venosa que causan una elasticidad disminuida e

Presión venosa cmH2O

VENAS Y VASOS LINFÁTICOS

La exploración física comienza con la inspección de toda la extremidad para determinar la distribución y gravedad de las varicosidades. La palpación circunferencial bimanual de los músculos y las piernas es útil. La palpación de vibraciones o la auscultación de soplos indican la presencia de una fístula arteriovenosa como posible factor etiológico. Hoy en día, la prueba del torniquete ha sido reemplazada por las imágenes de ultrasonido dúplex venoso, la cual identifica los puntos de reflujo venoso.

Obstruida

140 130 120 110 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10

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Postrombótica

Vena varicosa

Normal

X Diagnóstico diferencial De pie

0

Caminando

30

60 Segundos

De pie

90

S Figura 35-2. Mediciones de la presión venosa pedia con el ejercicio. La caída normal de la presión relacionada con deambulación se afecta debido a incompetencia de las venas profundas y a obstrucción venosa proximal. (Reproducida, con autorización, de DeWeese JA: Venous and lymphatic disease. En: Principles of Surgery, 4th ed. Schwarz S [ed]. McGraw-Hill, 1983.)

incompetencia valvular. La mayoría de los casos de insuficiencia venosa superficial aislada corresponden a venas varicosas primarias. Las venas varicosas secundarias se deben a la destrucción o disfunción de las válvulas a causa de traumas, trombosis venosa profunda, fístula arteriovenosa u obstrucción venosa proximal no traumática (embarazo, tumor pélvico). Cuando las válvulas de las venas profundas y perforantes se lesionan, cambios estásicos venosos crónicos pueden acompañar a las varicosidades superficiales. Es importante reconocer que la disfunción venosa sin tratamiento por largo tiempo, ya sea de venas varicosas primarias o secundarias, puede causar cambios cutáneos crónicos que conducen a la infección, a la ulceración venosa que no cicatriza y a la discapacidad crónica. Para definir el método óptimo de tratamiento, deben identificarse con toda claridad los factores etiológicos y la distribución de la enfermedad.

X Manifestaciones clínicas La presentación clínica de los pacientes con venas varicosas puede ser muy variable. Muchas venas varicosas son asintomáticas y los pacientes buscan la atención médica debido a aspectos estéticos. Si son sintomáticas, las venas varicosas pueden relacionarse con dolor localizado, una sensación quemante sobre la vena, un malestar difuso o “pesadez” en la pantorrilla (en particular con estancias de pie muy prolongadas) o flebitis. Puede observarse edema leve en el tobillo. Por lo general, los síntomas mejoran al elevar las piernas. Las varicosidades se reconocen como venas dilatadas, tortuosas, elongadas, predominantemente en la cara medial de la extremidad inferior, a lo largo del recorrido de la vena safena mayor. Los cambios en la piel que las recubre pueden estar ausentes incluso en presencia de grandes varicosidades. Las venas más pequeñas planas, reticulares, azul verdosas, telangiectasias, o venas en araña pueden acompañar a las venas varicosas y representan evidencia adicional de disfunción venosa. Un grupo de telangiectasias debajo de la perforante inframaleolar se denomina corona flebectásica paraplantar. Las venas varicosas secundarias pueden causar síntomas característicos de insuficiencia venosa crónica, entre los que se incluyen edema, hiperpigmentación, dermatitis estásica o incluso ulceraciones venosas.

La ulceración, induración marcada y la hiperpigmentación indican con frecuencia una insuficiencia venosa profunda crónica acompañante. Es importante reconocerla debido a que los cambios en general no se resuelven con la exclusiva extirpación de la vena safena. Si se encuentran venas varicosas extensas en un paciente joven, en especial con una distribución unilateral y atípica (en la parte lateral de la pierna), debe considerarse la presencia del síndrome de Klippel-Trenaunay. La tríada clásica es venas varicosas, hipertrofia de la extremidad y una marca del nacimiento cutánea (mancha en vino de Oporto o malformación venosa). Debido a que las venas profundas con frecuencia son anómalas o están ausentes, la extirpación de la vena safena puede ser peligrosa. El tratamiento estándar para los pacientes con el síndrome de Klippel-Trenaunay es utilizar medias de apoyo graduadas, avulsión cortante limitada de las varices sintomáticas después de haber realizado un mapeo venoso completo con ultrasonido dúplex y en ocasiones operación para corregir la discrepancia en la longitud de la extremidad.

X Tratamiento A. Tratamiento no quirúrgico El tratamiento para las venas varicosas primarias y secundarias incluye de manera inicial un programa que se dirige al manejo de la insuficiencia venosa, lo que incluye apoyo con medias elásticas, elevación periódica de las piernas y ejercicio regular. Se desalienta el permanecer sentado o parado por largo tiempo. Para la mayoría de los pacientes, las medias compresivas con gradiente en la parte alta de la rodilla o en la parte alta del muslo de 20 a 30 mmHg es suficiente, aunque algunos pacientes requieren presiones de 30 a 40 mmHg. Las medias compresivas se llevan todo el día para disminuir la distensión venosa durante la estancia de pie y se quitan durante la noche.

B. Tratamiento quirúrgico Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico (figura 35-3) incluyen dolor persistente o incapacitante, tromboflebitis superficial recurrente, erosión de la piel de cubierta con sangrado y manifestaciones de insuficiencia venosa crónica (en particular ulceración). El plan operatorio depende de la determinación de la competencia de las venas profundas y perforantes, y de la localización de los sitios de reflujo venoso. La intervención quirúrgica puede entonces diseñarse de acuerdo con el patrón de la enfermedad. La ligadura alta y la extirpación del sistema safeno se realizan en pacientes con una válvula incompetente en la unión safenofemoral y varicosidades a todo lo largo de la vena safena mayor. Lo anterior se realizó de manera tradicional mediante la ligadura de la unión safenofemoral y de las ramas de la vena safena proximal mayor a través de una incisión pequeña en la ingle. Así, la vena safena se eliminaba hasta el punto donde se encontraba el grupo de varicosidades. Hoy en día, la vena safena se reseca por ablación con radiofrecuencia (ARF) o tratamiento con láser endovenoso (TLEV). Los grupos de venas varicosas también se resecan mediante la técnica de avulsión cortante o, si son pequeñas, pueden observarse para determinar si

CAPÍTULO 35

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TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA

A Vena pudenda externa

Vena safena accesoria

B

PRINCIPIOS DE DIAGNÓSTICO f Dolor en el muslo o la pantorrilla a veces acompañado por

edema. La mitad de los pacientes es asintomática.

Venas safenas anteriores

Vena safena larga

C

f Antecedente de operación, traumatismo, cáncer o inmovili-

zación prolongada recientes o uso de anticonceptivos orales. f La impresión clínica es exacta en la mitad de los casos. f El ultrasonido dúplex venoso es la modalidad diagnóstica de

elección.

X Consideraciones generales D

S Figura 35-3. Técnica de denudamiento venoso varicoso. (Tomada de Bergan JJ, Kistner RL: Atlas of Venous Surgery. Saunders, 1992. Reproducida con autorización de Elsevier.)

se vuelven más pequeñas después que se reseca la vena safena. Las incisiones cortantes de 1.5 a 2 mm de longitud se hacen a lo largo de las varicosidades premarcadas y se diseñaron ganchos venosos que se usan para levantar los segmentos venosos, los cuales después se sacan a través de las incisiones. Con una selección de pacientes cuidadosa y con técnicas operatorias apropiadas, la tasa de recurrencia debe acercarse a 10%. Las complicaciones incluyen formación de hematoma, infección e irritación del nervio safeno.

C. Escleroterapia compresiva De manera habitual, la escleroterapia compresiva se aplica a las telangiectasias, a las venas en araña y a las varicosidades pequeñas que persisten después de la remoción venosa. Con el paciente en decúbito supino, un pequeño volumen de solución esclerosante (0.2 a 3% de sulfato de tetradecilo sódico o solución salina hipertónica) es inyectado dentro de una varice aislada por oclusión venosa digital proximal y distal. La presión directa con medias compresivas se mantiene por una semana después del tratamiento anterior. El objetivo es obliterar la vena anormal al inducir la destrucción endotelial localizada y la fibrosis. Con frecuencia se requiere más de un tratamiento. Las complicaciones incluyen reacciones alérgicas, tromboflebitis, neoangiogénesis y necrosis, o hiperpigmentación de la piel, aunque son raras. Belcaro G et al: Endovascular sclerotherapy, surgery, and surgery plus sclerotherapy in superficial venous incompetence: a randomized, 10 year follow-up trial: final results. Angiology 2000;51:529. Bradbury A et al: The relationship between lower limb symptoms and superficial and deep venous reflux on duplex ultrasonography: the Edinburgh Vein Study. J Vasc Surg 2000;32:921. Dwerryhouse S: Stripping the long saphenous vein reduces the rate of reoperation for recurrent varicose veins: five year results of a randomized trial. J Vasc Surg 1999;29:589. Merchant RF et al: Long-term outcomes of endovenous radiofrequency obliteration of saphenous reflux as a treatment for superficial venous insufficiency. Closure Study Group. J Vasc Surg 2005;42:502. Puggioni A et al: Endovenous laser therapy and radiofrequency ablation of the great saphenous vein: analysis of early efficacy and complications. J Vasc Surg 2005;42:488.

La trombosis venosa profunda (TVP) y el embolismo pulmonar (EP) afectan hasta 900 000 personas por año en Estados Unidos y su incidencia se incrementa con la edad. El costo del tratamiento se estima en millones de dólares por año y no incluye los gastos relacionados con las secuelas de largo plazo de la enfermedad. La tríada de Virchow (estasis, lesión vascular e hipercoagulabilidad) debe ser la piedra fundamental para valorar los factores de riesgo para TVP. En la mayor parte de los casos, la causa es multifactorial. Los factores de riesgo adquiridos incluyen edad mayor, cáncer, operaciones, traumatismo, inmovilización, terapéutica de restitución hormonal, uso de anticonceptivos orales, embarazo, enfermedad neurológica, enfermedad cardiaca y anticuerpos antifosfolípidos. Se ha encontrado que alrededor de 30 a 40% de los pacientes con una TVP nueva (tanto los extremos altos y bajos) presentan una enfermedad maligna dentro de los cinco años siguientes. En varones, los cánceres pancreático y colorrectal se relacionan con más frecuencia con riesgo trombótico, mientras que las enfermedades malignas hematológicas representan un riesgo más bajo. Los cánceres de páncreas, ovario y cerebro son los que más se relacionan con complicaciones trombóticas. El cáncer de mama, en especial durante su tratamiento quimioterápico, es también un factor de riesgo. La mayoría de estas enfermedades malignas se relacionan con valores aumentados de fibrinógeno o trombocitosis. La lesión endotelial puede resultar de un traumatismo directo (vena recortada, canulación venosa o colocación de un marcapaso transvenoso) o irritación local secundaria a la infusión de quimioterapia, TVP previa o flebitis. El endotelio dañado condiciona la agregación plaquetaria, desgranulación de las mismas y formación de trombos, así como vasoconstricción y activación de la cascada de la coagulación. La activación de trombina debida a la liberación del factor tisular y la disminución de la fibrinólisis mediada por el inhibidor del activador del plasminógeno son hechos intraoperatorios que pueden originarse con la lesión endotelial. Los estados hipercoagulables también pueden heredarse. Las causas genéticas incluyen deficiencia de inhibidores naturales de la coagulación (antitrombina III, proteína C, proteína S), factor V de Leiden, la variable del gen 20210A de la protrombina, grupo sanguíneo no O, niveles elevados de homocisteína, anomalías en el plasminógeno, niveles altos de factores de la coagulación (como factor VIII) y actividad reducida del cofactor II de la heparina. Los trastornos hematológicos relacionados con la TVP incluyen coagulación intravascular diseminada, trombocitopenia inducida por heparina, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico urémico, policitemia vera y trombocitemia esencial. La enfermedad inflamatoria del intestino, el lupus eritematoso sistémico y la obesidad se relacionan adicionalmente con TVP. La TVP ocurre con mayor frecuencia en las venas de la pantorrilla, aunque puede iniciarse en la vena femoral o iliaca. Los trombos

VENAS Y VASOS LINFÁTICOS se originan en los sinusoides del sóleo o en los senos valvulares, donde el flujo se arremolina. El tratamiento de la trombosis venosa aislada de la pantorrilla es controversial, ya que se relaciona con un riesgo bajo de embolismo pulmonar. Sin embargo, si no se trata, hasta 25% de los casos puede progresar hasta las venas profundas proximales de la pierna, donde la incidencia de insuficiencia venosa crónica es de 25% y la de embolismo pulmonar de 10%. Estas observaciones y el perfil de seguridad mejorado de la heparina de bajo peso molecular (HBPM) han forzado a los médicos a tratar de manera agresiva a la TVP aislada de la pantorrilla.

X Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas El diagnóstico de TVP no puede realizarse en forma aislada sobre la base de los síntomas y signos de presentación, ya que hasta la mitad de los pacientes con trombosis aguda no tiene anomalías detectables en la extremidad afectada. El signo de Homans (dolor a la dorsiflexión pasiva del tobillo) es positivo en sólo la mitad de los casos y es tan inespecífica que no es útil y no debe usarse mucho. Algunos pacientes se presentan con embolismo pulmonar agudo que no se acompaña por edema o dolor de la pierna. Los pacientes sintomáticos se quejan con más frecuencia de un dolor embotado o un dolor en la pantorrilla o en la pierna asociado con edema leve. En el caso de la TVP que se extiende en sentido proximal, puede haber edema masivo, cianosis y venas colaterales superficiales dilatadas. En ocasiones se presenta fiebre baja y taquicardia leve. La trombosis venosa iliofemoral puede resultar en flegmasia. En la flegmasia alba dolens, la pierna carece de pulso, está pálida y fría, y puede progresar a la flegmasia cerulea dolens, que se caracteriza por cianosis de la extremidad y puede ser precursora de gangrena.

B. Estudios de imagen Debido a que la TVP es difícil de diagnosticar sobre la base de los signos y síntomas físicos, se requieren algunos estudios diagnósticos objetivos antes de iniciar el tratamiento. Desde el punto de vista histórico, el estándar para el diagnóstico fue la flebografía ascendente, acompañada por imágenes fluoroscópicas durante la inyección de contraste dentro de una línea intravenosa en el dorso del pie. El paciente se encuentra parado, pero sin apoyarse sobre la extremidad en estudio. Un corte abrupto de la columna de contraste indica TVP. Las complicaciones de este procedimiento incluyen el riesgo de alergia al medio de contraste, nefropatía inducida por el medio de contraste y flebitis. Actualmente, el ultrasonido dúplex es la prueba de elección. Se trata de un examen no invasivo, que no expone al paciente a radiación, es fácil de reproducir y su especificidad y sensibilidad son mayores de 95%. También es útil para detectar otros procesos patológicos potenciales como el quiste de Baker. El examen incluye la imagen en modo B y el análisis de flujo por Doppler. Debe valorarse cada segmento venoso para detectar la presencia de trombosis, que es indicada por dilatación venosa e incompresibilidad durante la presión de la sonda. Los hallazgos por Doppler sugestivos de TVP aguda son la falta de flujo espontáneo, la falta de variación del flujo con la respiración y la falla para que la velocidad del flujo aumente después de un aumento distal del mismo. Los criterios para la presencia de trombosis venosa crónica no están tan bien establecidos. La vena con oclusión crónica se ve con frecuencia estrecha y muestra colaterales cercanas prominentes. Los trombos crónicos son muy ecogénicos, mientras que los trombos agudos son anecoicos (y por lo tanto invisibles) con la imagen en modo B. El ultrasonido dúplex es menos exacto en la detección de las trombosis de la pantorrilla y depende en gran medida del operador.

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La venografía de resonancia magnética se muestra prometedora como un estudio diagnóstico para este trastorno. La sensibilidad y especificidad de la venografía por resonancia magnética son de 100 y 96%, respectivamente. La inyección de gadolinio es útil para determinar la edad del trombo. Las imágenes de CT, en especial como parte de un protocolo con imágenes de CT para embolismo pulmonar, también pueden representar una buena alternativa para establecer el diagnóstico. La medición de los niveles del dímero D es muy inespecífica para usarla sola y, cuando se combina con una valoración de riesgo negativo, puede ser útil para descartar una TVP, pero no para considerarla en el diagnóstico de TVP. El fibrinógeno radiomarcado es muy sensible en la pelvis para usar en un contexto clínico agudo e implica el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas. No se usa mucho. Las pruebas más viejas como la pletismografía de impedancia y las mediciones de la presión venosa no consiguen la misma exactitud que el ultrasonido dúplex y fueron abandonadas hace mucho tiempo.

X Diagnóstico diferencial Un estiramiento muscular localizado, contusión muscular o rotura del tendón de Aquiles pueden parecerse con frecuencia a los síntomas de la TVP. La celulitis puede causar edema, dolor localizado y eritema. La tumefacción unilateral de la pierna puede también resultar de linfedema, obstrucción de la vena poplítea con un quiste de Baker, o la obstrucción de la vena iliaca por una masa retroperitoneal o fibrosis idiopática. El edema bilateral de la pierna sugiere insuficiencia cardiaca, hepática o renal o una obstrucción de la VCI por un tumor o embarazo.

X Tratamiento El tratamiento se dirige a reducir la incidencia de complicaciones secundarias a la TVP. Las complicaciones de corto plazo incluyen la TVP recurrente o el tromboembolismo pulmonar, mientras que las de largo plazo incluyen el desarrollo de venas varicosas y la insuficiencia venosa crónica. El tratamiento primario de la TVP es la anticoagulación sistémica. La misma reduce el riesgo de embolismo pulmonar y la extensión de la trombosis venosa, y también disminuye la tasa de TVP recurrente en 80%. La anticoagulación sistémica no lisa los trombos en forma directa, pero detiene su propagación y permite que la fibrinólisis natural suceda. La heparina se inicia de manera inmediata y se dosifica hasta alcanzar un objetivo de un tiempo de tromboplastina parcial (TTP), de 1.5 a 2.5 veces el normal, o de lo que se acostumbra en estos momentos, la HBPM, basada en el peso y que no requiere vigilancia. Alcanzar la heparinización terapéutica en las primeras 24 h después del diagnóstico reduce la tasa de TVP recurrente. La warfarina se inicia después de la heparinización terapéutica. Las dos terapias deben superponerse para disminuir la posibilidad de un estado hipercoagulable, el cual puede presentarse durante los primeros pocos días de la administración de warfarina, debido a que ésta inhibe la síntesis de las proteínas anticoagulantes naturales C y S. El tratamiento recomendado para un primer episodio de TVP sin complicaciones es de tres a seis meses de warfarina, mantenido en una relación normalizada internacional (INR) de 2.0 a 3.0. Después de un segundo episodio de TVP, la recomendación habitual es prolongar el tratamiento con warfarina o darlo de por vida. El riesgo de trombosis venosa recurrente aumenta en forma marcada en presencia de mutaciones homocigotas del factor V de Leiden, anticuerpos antifosfolípidos y deficiencias de antitrombina III, proteína C o proteína S, de manera que la anticoagulación de por vida suele recomendarse ante la presencia de estas afecciones. Ha sido demostrado que la HBPM es tan segura y efectiva como la heparina estándar sin fraccionar en el tratamiento de la TVP. Se

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CAPÍTULO 35

administra una o dos veces por día mediante inyección subcutánea. La HBPM no requiere vigilancia de su efecto anticoagulante debido a su interrelación dosis–respuesta predecible y a la característica de un fármaco que puede ser conveniente en el tratamiento de la TVP de los pacientes externos. La heparina sin fraccionar estándar inhibe a la trombina debido a su tamaño bastante grande para hacer un complejo de tres días con la trombina, la antitrombina y ella misma. La HBPM es mucho más pequeña que las moléculas de heparina estándar y no inhibe a la trombina; su principal efecto terapéutico proviene de inhibir la actividad del factor Xa. Las ventajas de la HBPM sobre las preparaciones de heparina estándar incluyen un riesgo menor de complicaciones por sangrado y trombocitopenia, interferencia menor con las proteínas C y S, menos activación del complemento y un riesgo menor de osteoporosis. Más aún, los ensayos aleatorizados recientes muestran regresión de los trombos con la HBPM. En muchas situaciones, la heparina estándar está siendo reemplazada por la HBPM. Dos nuevas áreas de tratamiento que han demostrado ser prometedoras son las de los inhibidores directos de la trombina y la de los inhibidores específicos del factor Xa. Con respecto a los inhibidores directos de la trombina, el ximelagatrán/melagatrán oral ha mostrado ser bastante promisorio tanto para la profilaxis como para el tratamiento de la TVP. No obstante, este fármaco no fue aprobado por la FDA debido a problemas de toxicidad hepática. Otro fármaco relacionado, dabigatrán, también un inhibidor directo de la trombina, ha mostrado ser promisorio y en la actualidad se encuentra en evaluación. El inhibidor específico del factor Xa pentasacárido también ha demostrado ser promisorio para la profilaxis y tratamiento de la TVP. Este medicamento potencia alrededor de 300 veces la neutralización del factor Xa por la antitrombina III sin inactivar la trombina. En las indicaciones quirúrgicas ortopédicas, este agente ha mostrado superioridad comparado con la profilaxis contra la TVP disponible en la actualidad mediante HBPM. Con respecto al tratamiento de la TVP, se están realizando grandes estudios aleatorizados prospectivos para la TVP y para el embolismo pulmonar. Para la TVP, en 154 centros, 23 países y con 2 205 pacientes (> 30% son pacientes externos), la tasa de TVP recurrente/ tasa de hemorragia mayor fue de 3.9%/1.1% para el pentasacárido comparada con 4.1%/1.2% para la HBPM. En relación con el embolismo pulmonar, en 214 centros, 20 países y con 2 213 pacientes (con 15% de pacientes externos), el embolismo pulmonar recurrente/tasa de hemorragia mayor fue de 3.8%/1.3% para el pentasacárido y de 5%/1.1% para la heparina sin fraccionar estándar. Las tasas de mortalidad fueron iguales. Otros inhibidores orales del factor Xa se encuentran en valoración. Estos agentes, junto con otros que estan en desarrollo, han de revolucionar con mucha probabilidad la profilaxis y tratamiento (agudo y crónico) de la TVP. La prevención de la insuficiencia venosa crónica después de la TVP puede dividirse en medidas que son útiles con el tratamiento anticoagulante tradicional para la TVP y medidas que incluyen intervenciones más agresivas para lisar el trombo. Ciertas HBPM reducen los índices de insuficiencia venosa crónica, comparadas con la terapia estándar cuando se usan durante un periodo extenso. Asociadas con esta terapia tradicional, la tasa y gravedad del síndrome postrombótico después de una TVP proximal puede disminuirse a casi la mitad con el uso de medias compresivas quirúrgicas y deambulación, sin que se incremente el riesgo de embolismo pulmonar. Puede asumirse que la consecuencia clínica después de una TVP es resultado de reflujo valvular, obstrucción venosa persistente o su combinación. Los pacientes con obstrucción y reflujo valvular con frecuencia tienen los síntomas postrombóticos más acentuados. Con el fin de limitar tales consecuencias, la remoción del trombo suele ser la mejor solución. Cuanto más tiempo se halle éste en contacto con una válvula venosa, es más probable que la válvula no vuelva a funcionar. De manera adicional, el trombo inicia una

respuesta inflamatoria en la pared venosa, la cual puede conducir a disfunción de la pared y de la válvula venosa. La trombectomía venosa produce mejoría a largo plazo en la permeabilidad venosa y en las tasas de insuficiencia venosa crónica, comparada con la heparina estándar, ambos procedimientos medidos a los seis meses y a los 10 años. La trombólisis ha sido evaluada con escalas validadas de calidad de vida y se relaciona con una disminución de los síntomas postrombóticos a largo plazo. Tres estudios han demostrado que puede ocurrir permeabilidad venosa excelente debido a la administración intratrombo de agentes trombolíticos, mientras que un estudio aleatorizado prospectivo pequeño de trombólisis dirigida por catéter ha confirmado esa observación. Además, se están desarrollando nuevos dispositivos, o se encuentran en desarrollo, que pueden combinarse con agentes trombolíticos o ultrasonido (o ambos) para dirigir la remoción del trombo.

X Prevención Los procedimientos quirúrgicos incrementan el riesgo de TVP veintiún veces. Este trastorno es una complicación que se produce en alrededor de 20 a 25% de los pacientes admitidos para una intervención quirúrgica general, 20 a 30% de aquéllos que se han de someter a un procedimiento neuroquirúrgico electivo y 50 a 60% de quienes se someterán a una artoplastia de cadera o rodilla. Estos datos estadísticos subrayan la necesidad de la profilaxis de rutina contra la TVP en el paciente quirúrgico. Las medidas usadas de manera usual son las medias elásticas, los dispositivos de compresión secuencial neumáticos (DCN), bajas dosis de heparina sin fraccionar (5 000 unidades administradas por inyección subcutánea), o la HBPM administrada a una dosis profiláctica por vía subcutánea (ya sea una o dos veces diarias). En los pacientes quirúrgicos generales, la incidencia de TVP es alta sin profilaxis y el riesgo de embolismo pulmonar es de 1.6%, con un 0.9% fatal. Los pacientes han sido colocados en categorías de niveles de riesgo. En los pacientes con riesgo bajo que se han de someter a un procedimiento menor, de 40 años de edad, sin factores de riesgo adicionales, no está indicada ninguna profilaxis específica contra el tromboembolismo que no sea la deambulación temprana. En los pacientes de riesgo moderado, la profilaxis incluye dosis bajas de heparina (HDB) sin fraccionar estándar, HBPM o DCN o medias elásticas. Para los pacientes en riesgo alto, debe usarse HDB, HBPM o DCN, mientras que para los pacientes con riesgo muy alto se recomienda la HDB o la HBPM más DCN. También puede recurrirse a la warfarina en dosis completa, pero pocos cirujanos generales usan la dosis completa de warfarina durante la operación debido al riesgo de sangrado significativo. No se recomienda la aspirina sola en los pacientes de cirugía general. En pacientes quirúrgicos generales de alto riesgo seleccionados, como aquellos que se sometieron a operaciones por cáncer, se recomienda la profilaxis poshospital con HBPM. Para los pacientes ortopédicos sin profilaxis, la incidencia de TVP es tan alta como de 45 a 57% para el reemplazo de cadera total, 40 a 84% para el reemplazo de rodilla total y de 35 a 60% para los pacientes quirúrgicos con fractura de cadera. En estos grupos, la incidencia de embolismo pulmonar total es de 0.7 a 30%, 1.8 a 7% y de 4.3 a 24%, respectivamente, y la incidencia de embolismo pulmonar fatal es de 0.1 a 0.4%, 0.2 a 0.7% y de 3.6 a 12.9%, respectivamente. Para el reemplazo de cadera total, se recomiendan la HBPM, la warfarina con dosis ajustada o el fondaparinux. Las modalidades físicas coadyuvantes pueden proveer beneficio adicional. Para el reemplazo de rodilla total deben usarse la HBPM, la dosis ajustada de warfarina o el fondaparinux. Tanto para la operación de rodilla como para la de cadera total, las medidas mecánicas están indicadas cuando no puede usarse anticoagulación debido al riesgo hemorrágico, aunque el uso aislado de la profilaxis mecánica no se recomienda como medida única en la operación de cadera total.

VENAS Y VASOS LINFÁTICOS Para la operación de fractura de cadera, se recomiendan la HBPM preoperatoria o posoperatoria o la warfarina en dosis ajustadas junto con fondaparinux o DCN. Otra vez, la profilaxis mecánica puede estar indicada en momentos de alto riesgo por sangrado. La profilaxis poshospital prolongada puede mejorar las tasas de TVP y embolismo pulmonar, según se deduce de estudios donde se demuestra que hasta un tercio de tales episodios ocurre después del alta. En pacientes traumatizados, falta evidencia y se requieren estudios aleatorizados. Sin profilaxis para la TVP, ésta puede ocurrir en más de 50% de casos. La embolia pulmonar es la tercera causa más común de muerte en los pacientes traumatizados que sobreviven más allá del primer día. Los factores de riesgo traumáticos incluyen a las fracturas de la extremidad inferior o pélvica, los procedimientos quirúrgicos, edad avanzada, líneas venosas femorales o reparaciones venosas mayores, inmovilidad prolongada, lesión de la médula espinal y duración pro