Trattato di anatomia patologica speciale: Vol. 3, 2 [Reprint 2020 ed.] 9783112316610, 9783112305478

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T R A T T A T O DI ANATOMIA PATOLOGICA SPECIALE

PIANO

DELL'OPERA

V O L U M E I - Parte i» C U O R E E V A S I - Prof. Staemmler (Aquisgrana); M A L F O R M A Z I O N I D E L C U O R E E D E I V A S I - Prof. Doerr (Berlino); S A N G U E E O R G A N I E M O P O I E T I C I - Proff. Büngeler e Rotter (Kiel). V O L U M E I - Parte 2» C A N A L E D I G E R E N T E E P E R I T O N E O - Prof. Merkel (Kiel); M A L A T T I E D E I D E N T I E D E L P A R A D E N Z I O - Prof. Meyer (Göttingen); A N A T O M I A N O R M A L E D E L L E G H I A N D O L E E N D O C R I N E E R E G O L A Z I O N E END O C R I N A - Prof. Tonutti (Giessen); A N A T O M I A P A T O L O G I C A D E L L E G H I A N D O L E E N D O C R I N E - Doc. Dr. Fassbender (Mainz); TIMO Prof. Tesseraux (Pforzheim). V O L U M E II - Parte i» O R G A N I S E S S U A L I - Proff. Lang e Gögl (Innsbruck); R E N I - Prof. Staemmler (Aquisgrana). V O L U M E II - Parte 2* F E G A T O - Prof. Kettler (Berlino); V I E B I L I A R I , C I S T I F E L L E A , PANC R E A S - Prof. Gütherl (Erfurt). V O L U M E II - Parte 3» O R G A N I D E L L A R E S P I R A Z I O N E - Prof. Giese (Bremen); C U T E Prof. Herzberg (Hamburg); OSSA E A P P A R A T O D E L L A LOCOMOZIONE - Prof. Haslhofer (Vienna). V O L U M E III - Parte i» ANATOMIA PATOLOGICA D E L L E MENINGI DEL C E R V E L L O E D E L M I D O L L O S P I N A L E COMPRESA L A T U B E R C O L O S I ; L I Q U O R E SISTEMA V E N T R I C O L A R E - Prof. Wepler (Kassel); R E A Z I O N I G E N E R A L I E « D E G E N E R A Z I O N I » - Prof. Peters (Bonn); D I S T U R B I METABOLICI E DEPOSIZIONI DI PIGMENTO NEL C E R V E L L O E N E L M I D O L L O S P I N A L E - Prof. Volland (Colonia); L E M A L A T T I E INF I A M M A T O R I E D E L S I S T E M A N E R V O S O C E N T R A L E - Prof. Peters (Bonn); D I S T U R B I DI C I R C O L A Z I O N E E M A L A T T I E D E I V A S I D E L SISTEMA N E R V O S O C E N T R A L E COMPRESO L ' E D E M A E I L RIG O N F I A M E N T O C E R E B R A L E - Prof. Staemmler (Aquisgrana); L E MALF O R M A Z I O N I D E L SISTEMA N E R V O S O C E N T R A L E - Prof. Peters (Bonn); - Prof. Lund (Bonn); T U M O R I E P A R A S S I T I D E L S I S T E M A N E R V O S O - Prof. Zülch (Colonia); L E A L T E R A Z I O N I A N A T O M I C H E N E L L E M A L A T T I E D E G E N E R A T I V E D E L SISTEMA N E R V O S O E N E L L E PSICOSI - Prof. Peters (Bonn); T R A U M I D E L C E R V E L L O E D E L M I D O L L O S P I N A L E - Prof. Wepler (Kassel); L E A L T E R A Z I O N I D E L SISTEMA N E R V O S O C E N T R A L E N E L L E M A L A T T I E DI A L T R I A P P A R E C C H I ORGANICI, E DA A G E N T I CHIMICI E FISICI - Prof. Peters (Bonn). V O L U M E III - Parte 2* L E M A L A T T I E D E I N E R V I P E R I F E R I C I - Prof. Krücke (Francoforte sul Meno); A N A T O M I A N O R M A L E E P A T O L O G I C A D E L SISTEMA N E R V O S O V E G E T A T I V O - Dr. Stochdorph (Washington); L ' O R G A N O D E L L ' U D I T O E D E L L ' E Q U I L I B R I O - Dr. Uffenorde (Göttingen); L'OCCHIO E IL SUO A P P A R A T O DI S O S T E G N O - Prof. Kreibig (Homburg-Saar).

EDUARD KAUFMANN

T R A T T A T O DI ANATOMIA

PATOLOGICA

SPECIALE iia

e I2a

edizione

tedesca

a cura

di

MARTIN STAEMMLER Professore ordinario e direttore dell'Istituto Patologico e Batteriologico di Aquisgrana QUINTA

EDIZIONE diretta

ITALIANA da

ALFONSO GIORDANO Dr. med. Dr. biol. Dr. h. c. Professore ordinario e direttore dell'Istituto di Anatomia e Istologia Patologica dell'Università di Milano

VOLUME TERZO PARTE SECONDA Con

ig8

figure

in nero e a colori

nel

testo

m CASA EDITRICE DR. FRANCESCO VALLARDI

Titolo originale

dell'opera

LEHRBUCH DER SPEZIELLEN PATHOLOGISCHEN ANATOMIE W A L T E R D E G R U Y T E R & Co., Berlino

i® edizione tedesca 1896 » » 1901 » 1904 3a » 1907 4" » 1909 5" italiana 1912 i® tedesca 1920 6® italiana 1920 2® 7®/8® tedesca 1922 italiana 1925/1928 3" » 1929 4" 9»/ios tedesca 1931/1941 II®/l2® » 1954/197° italiana 1959/1970 5a 2»

Proprietà letteraria ed artistica

riservata

© Copyright 1912, 1920, 1925/28, 1929, 1970 by Casa Editrice Dr. Francesco Vallardi, Milano

HANNO COLLABORATO ALLA QUINTA EDIZIONE ITALIANA condotta sulla n

VOLUME

a

e I 2 a edizione tedesca

TERZO,

I LIBERI

PARTE

SECONDA

DOCENTI

SALVATORE BATTAGLIA - GUIDO COGGI - MASSIMO DEL BO GUGLIELMO FALZI - LUIGI MATTURRI - DEMETRIO SPINELLI

PREFAZIONE

DEL

TRADUTTORE

Agli specialisti di Neurologia, Oculistica e Otorinolaringoiatria, così come agli studenti di medicina questa seconda parte del volume terzo del Trattato di anatomia patologica speciale del Kaufmann sarà di grande utilità, per la ricchezza delle notizie e della bibliografia come per l'efficacia delle illustrazioni. I proff. Massimo del Bo per la patologia dell'udito e Demetrio Spinelli per quella dell' apparato visivo hanno rivisto accuratamente il testo. Il prof. Luigi Matturri ha svolto una collaborazione costante e preziosa nel lavoro di correzione delle bozze e di redazione. Ad essi va il mio più vivo ringraziamento, che desidero estendere alla Casa Editrice Vallardi per la parte tipografica e al sig. Osvaldo Ciarrocca per il lavoro fotografico. ALFONSO GIORDANO

INDICE PARTE

UNDICESIMA

LE MALATTIE DEI NERVI PERIFERICI (Prof. Dr. WILHELM KRÜCKE, F r a n c o f o r t e sul Meno) SEZIONE I — generale

Introduzione

all'istologia

normale

e

all'istopatologia i°35

SEZIONE I I — Le degenerazioni dei nervi

1039

Capitolo I — La degenerazione walleriana 1. Le alterazioni del segmento distale 2. Le alterazioni del segmento prossimale (la retrograda) 3. L a rigenerazione dopo interruzione dei nervi

1039 1039 degenerazione 1041 1042 io

44 1046 io 47 1050

Capitolo II - Atrofie sistemiche endogene 1. L ' a t r o f i a muscolare neurale progressiva 2. L a neurite ipertrofica progressiva 3. L a distrofia neurovascolare ereditaria delle e s t r e m i t à SEZIONE

III

—

1053

Le p o l i n e u r o p a t i e

Capitolo

I - Le polineuropatie

Capitolo

II

- Polineuropatie

1054

di tipo neuronale del tipo della malattia

segmentale

delle 1058

fibre Capitolo

III

- Forme

miste e di transizione

di polineuropatie

1061

Capitolo IV — Polineuropatie interstiziali non infiammatorie 1. Le alterazioni nervose da amiloidosi e paramiloidosi 2. Le sclerosi dei nervi periferici e le alterazioni nervose da sclerodermia 3. Lesioni leucosiche dei nervi SEZIONE I V — Le p o l i n e u r i t i

1069 1070 1075

Capitolo I - Le flogosi ad etiologia nota (lebbra, tubercolosi, fezioni da virus) 1. L e b b r a 2. Tubercolosi 3 . Lue 4. Infezioni da virus Capitolo II - Polineuriti primarie infiammatorie La sindrome di Guillain-Barré-Landry

1068 1068

da causa

lue, in-

1076 1076 i°77 1077

1078

sconosciuta. 1082

XII

INDICE

SEZIONE V —

La guarigione nelle polineuropatle e polineuriti

1087

SEZIONE V I — Lesioni traumatiche dei nervi Appendice

PARTE

1089 1091

DODICESIMA

ANATOMIA NORMALE E PATOLOGICA DEL SISTEMA NERVOSO V E G E T A T I V O (Libero docente Dr. OTTO STOCHDORPH, Washington) SEZIONE I — A n a t o m i a normale, istologia e fisiologia del sistema nervoso vegetativo Capitolo

I - Anatomia

normale

ed embriologia

1099

Capitolo II - Istologia 1. Cordoni reticolari 2. I gangli 3. I reticoli terminali Capitolo III getativo SEZIONE I I — vegetativo

1099 1105 1105 1107 1115

- Osservazioni

sulla fisiologia

del sistema

nervoso

ve1118

A n a t o m i a e istologia patologica

del

sistema

nervoso 1123

Capitolo I - Generalità 1. I reperti macroscopici 2. I reperti microscopici 3. L a preparazione istologica 4. A r t e f a t t i e alterazioni postmortali

1123 1123 1124 1125 1128

Capitolo

1130

II

— Disturbi

Capitolo III - Disturbi 1. Distrofie 2. Cromatolisi 3. Degenerazioni Capitolo

IV

dello sviluppo del metabolismo

- Avvelenamenti

Capitolo V - Disturbi lattie dei vasi

1132 1133 1138 1139

e stati di carenza

della respirazione

e della

1141 circolazione,

ma1142

Capitolo VI - Infiammazioni (Appendice: lesioni da raggi e traumi). 1. Polineuriti 2. Malattie i n f e t t i v e del S . N . V 3. Il S . N . V . nelle infiammazioni locali, ecc Appendice: Lesioni d a raggi e traumi

1146 1146 1148 1150 1151

Capitolo

1153 1158

VII - Adattamento funzionale, ipertrofia e iperplasia. Appendice: L e cosiddette modificazioni senili

Capitolo Vili - Tumori del S.N.V 1. Iperplasie sistemiche 2. T u m o r i benigni e maligni

...

1159 1159 1160

INDICE

XIII

Capitolo IX - La patologia clinica del S.N.V

1163

Capitolo X - Osservazioni sulla pratica diagnostica

1167

SEZIONE 1. 2. 3.

I I I — Le sedi di regolazione centrale del S.N.V Anatomia dei distretti nucleari vegetativi del S.N.C L a patologia dei distretti nucleari vegetativi del S.N.C Distretti regolati dai centri superiori del S.N.C., compreso l'ipotalamo

PARTE

1169 1169 1170 1173

TREDICESIMA

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO (Libero Docente Dr. HELLMUT UFFENORDE, Gòttingen) SEZIONE I —• Premesse anatomiche

1181

Capitolo I - Orecchio esterno

1181

Capitolo II - Orecchio medio

1183

Capitolo III

- Orecchio interno

Capitolo IV - Vie cerebrali del nervo stato-acustico SEZIONE II —

Orecchio esterno

1194 1202 1207

Capitolo I - Malformazioni

1207

Capitolo II - Il tappo di cerume e il tappo di epidermide

1210

Capitolo III

- Corpi estranei, insetti e parassiti

1211

Capitolo IV

- Lesioni traumatiche

1211

Capitolo V - Infiammazioni 1. Eczema 2. Erisipela 3. Herpes 4. Pericondrite 5. Chondrodermatitis nodularis chronica helicis 6. Infiammazioni necrotizzanti del padiglione auricolare 7. Infiammazioni del condotto uditivo 8. Otomicosi e dermatosi 9. Malattie infettive croniche

1213 1213 1213 1214 1214 1215 1216 1216 1218 1219

Capitolo VI - Tumori 1. Tumori benigni 2. Tumori maligni

1220 1220 1223

SEZIONE I I I — Orecchio medio e interno

1229

Capitolo I - Malformazioni

1229

Capitolo II - Lesioni traumatiche 1. Lesioni da oggetti contundenti, da punta e di altro tipo. . . . 2. Lesioni traumatiche da energia barica

1231 1232 1239

INDICE

XIV

Capitolo

III

- Penetrazione

Capitolo

IV - Affezioni

di corpi estranei

e di insetti

1247

della tromba uditiva

1248

Capitolo V - Affezioni infiammatorie dell'orecchio medio e interno, e loro complicanze 1. Otite m e d i a a c u t a 2. Flogosi acute dell'osso temporale a) Mastoidite o otite retrotimpanica b) Petrosite o otite petrotimpanica c) Osteomielite settica a c u t a dell'osso temporale 3. F o r m e speciali dell'infiammazione a c u t a dell'orecchio medio. a) Otite m e d i a a c u t a nei l a t t a n t i e nell'infanzia b) Otite d a streptococco mucoso c) Otite da scarlattina d) Otite da morbillo e) Otite influenzale f) Difterite dell'orecchio medio 4. Otiti medie purulente croniche a) Suppurazione semplice cronica della mucosa b) Colesteatoma dell'orecchio medio 5. Processi adesivi ed esiti di flogosi dell'orecchio medio 6. Infiammazioni dell'orecchio interno 7. Malattie i n f e t t i v e croniche specifiche dell'orecchio medio e

1252 1252 1257 1257 1259 1264 1270 1270 I273 1273 1275 I275 I277 1278 1280 1283 1291 1295 I3°3

interno

a) Tubercolosi b) Sifilide c) A t t i n o m i c o s i 8. Complicanze intracraniche di suppurazioni dell'orecchio . . . . a) Ascesso epidurale (ascesso extradurale, pachimeningite esterna) b) Ascesso sottodurale (pachimeningite interna) c) Meningite d) Ascesso cerebrale (encefalite purulenta) e) T r o m b o s i sinusale Capitolo VI - Malattie non infiammatorie 1. Otosclerosi 2. Ipoacusia endemica 3. Malattie generali dello scheletro

della capsula

labirintica.

.

i3°3 1307 1311 1312 1314 1315 1316 1318 1322 1329 1329 1336 1338

Capitolo VII - MalaMée degli apparati terminali cocleare e vestibolare e del neurone periferico cocleare e vestibolare 1. Alterazioni con sintomi prevalentemente cocleari 2. Alterazioni con sintomi prevalentemente vestibolari 3. Malattie da m o v i m e n t o

1340 !34! J 346 J 349

Capitolo

Vili

1353

Capitolo

IX

- Il sordomutismo - Appendice:

Capitolo X 1. T u m o r i 2. T u m o r i 3. T u m o r i

Alterazioni

I tumori dell'orecchio benigni maligni dell'acustico

cerebrali acustiche e vestibolari. medio e interno

1358 1360 1360 1364 ^67

INDICE

XV

PARTE QUATTORDICESIMA L'OCCHIO E IL SUO A P P A R A T O

DI SOSTEGNO

(Prof. Dr. W. KREIBIG, H o m b u r g - S a a r ) SEZIONE I —

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

SEZIONE I I —

1. 2. 3. 4. 5.

1387

La congiuntiva

^87 1389 1393 1396 1397 1403

La cornea

I4°3 I 4°4 !4°5 !4°7 1410 1411 1412 1417

Premesse Generalità sulla cheratite e sulla rigenerazione L'ulcera p u r u l e n t a della cornea, ulcus serpens F o r m e rare delle cheratiti superficiali Le cheratiti profonde interstiziali Il p a n n o della cornea Alterazioni senili e degenerazioni Tumori

SEZIONE I V

SEZIONE 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

1375 1376 1377 !377 !379 1380 1381

Premesse generali Alterazioni infiammatorie Degenerazioni e pigmentazioni Plasmomi e linfomi Cisti e t u m o r i

SEZIONE I I I —

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

1375

Le palpebre

Generalità Malattie della c u t e palpebrale Atrofìa, degenerazioni Malattie infiammatorie delle palpebre Alterazioni di f o r m a delle palpebre Ferite delle palpebre Cisti e t u m o r i

—

1421

La sclera

V — L'uvea (parete vascolare dell'occhio) Generalità Le infiammazioni dell'uvea (Uveiti) L ' u v e i t e endogena L e suppurazioni acute Lesioni dell'uvea nelle m a l a t t i e generali Lesioni senili dell'uvea Cisti e t u m o r i

SEZIONE V I

—

1427 !427 1429 H37 H45 1447 145° I 45I 1467

La retina

1. Generalità 2. Malattie dei vasi retinici 3. Le retinopatie p r e v a l e n t e m e n t e vascolari

H67 !47° condizionate

da

lesioni

1474

XVI

INDICE

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.

L a retinopatia diabetica Le alterazioni retiniche nelle emopatie Alterazioni retiniche traumatiche Le infiammazioni della retina Le atrofie retiniche progressive Le maculopatie L a degenerazione cistica della retina Il distacco di retina Manifestazioni cadaveriche e artefatti Tumori

J 476

1477 1477 J47& 1481 1482 1483 1485 !487 !4§7

SEZIONE V I I — Il nervo ottico

1493

SEZIONE V I L I

1505

SEZIONE I X

—

—

Il c r i s t a l l i n o L'orbita

1513

SEZIONE X — Gli organi lacrimali

1525

Indice analitico

1531

PARTE

UNDICESIMA

LE MALATTIE DEI NERVI PERIFERICI (Prof. Dr. W. KRUCKE, Francoforte sul Meno)

66

—

KAUFMANN

III,

p.

II

SEZIONE I

INTRODUZIONE ALL'ISTOLOGIA NORMALE E ALL'ISTOPATOLOGIA GENERALE

« Il fascio nervoso è di origine pluricellulare » (EDINGER 1918), la sua funzione, il suo metabolismo, e le sue malattie non possono perciò essere considerate senza riguardo alle connessioni con la parte nucleare del neurone nei centri rispettivi — sia esso encefalo, midollo o gangli spinali. L e opinioni circa la costituzione del fascio nervoso d a unità puramente periferiche o quelle della rigenerazione senza correlazione con il centro sono oggi abbandonate. L e ricerche al microscopio elettronico hanno p o t u t o ulteriormente chiarire, tra l'altro, la fine struttura delle guaine mieliniche (SJOSTRAND 1954) e le relazioni tra cilindrassi e cellule di Schwann (GEREN 1954). Ricerche isto- e neurochimiche — specialmente sulla degenerazione walleriana — condussero a n u o v i f a t t i e conoscenze, innanzi t u t t o sul significato delle cellule di S c h w a n n nella formazione della guaina mielinica. Il gioco combinato dei diversi fattori per il mantenimento e la funzione del fascio nervoso e dei suoi elementi costitutivi è oggi conosciuto solo in parte, come del resto il processo elementare della conduzione nervosa (NACHMANSOHN 1955). U n riassunto della letteratura sulla istologia normale del fascio nervoso si t r o v a in STOECKENIUS e ZEIGER (1956), sulla istologia dei gangli spinali in J . H . SCHARF

(1958).

Il sistema nervoso cerebrospinale periferico, in cui bisogna comprendere sia il neurone motore che quello sensoriale, mostra caratteristiche particolarmente tipiche e differenze nella fine struttura in contrasto ai neuroni prettamente centrali. Inoltre, in rapporto ancora con la patologia, esistono, t r a l'altro, importanti meccanismi biologici, che non stanno direttamente in connessione con la funzione del neurone. Così la barriera emato-encefalica include solo u n a parte del neurone periferico, per esempio le cellule motorie della corna anteriori, mentre i rimanenti nervi e perfino i gangli spinali sono posti al di fuori della barriera emato-encefalica. La particolarità morfologica del fascio nervoso periferico consiste nelle cellule di Schwann differenziate e in involucri costituiti p r e v a l e n t e m e n t e d i fasci reticolari, i tubi endoneurali, che circoscrivono a mo' di guaina i singoli fasci nervosi. Il perinevrio è separato dall'endonevrio dallo spazio perineurale.

1036

LE

MALATTIE

DEI

NERVI

PERIFERICI

in cui possono aver luogo movimenti umorali, che rendono possibile il trasporto di metaboliti e una eventuale migrazione di germi. Entro questo spazio perineurale, ma anche nell'endonevrio — soprattutto frequenti nelle sedi di compressione dei nervi — si trovano proliferazioni cellulari fascicolate con stratificazione concentrico-lamellare, che sono note come corpuscoli di Renault. La loro genesi fino ad oggi non è stata chiarita completamente; essi, tuttavia, non hanno nulla a che fare con una necrosi di fasci nervosi, nel senso di un infarto circoscritto. Endo-, epi- e perinevrio si fondono nell'ambito dei gangli spinali e si continuano insieme sulla dura. Attorno ad ogni radice fuoriuscente, lo spazio subaracnoideo forma una protrusione a fondo cieco, i piccoli accumuli cellulari dell'aracnoide si possono dimostrare solo fino al ganglio spinale. Questi apparati strutturali dei nervi periferici, importanti per la patologia, o non sono considerati affatto nelle dimostrazioni anatomiche normali o lo sono molto brevemente. Per particolarità su ciò vedi K R Ü C K E 1955. Le forme morbose delle cellule dei gangli spinali differiscono in qualche aspetto da quelle del sistema nervoso centrale. Accanto ai metodi abituali di colorazione dei nuclei e del citoplasma hanno dato buona prova per la dimostrazione di alterazioni morbose i metodi di impregnazione argéntica (vedi B I E L S C H O W S K Y 1935, C A J A L 1928, N A G E O T T E 1932). Accenniamo alla sintesi di D Ò R I N G 1955, sulle , 3°9, 1938; 28, 1, 1940. — G R A D E N I G O G., Arch. Ohr.hk. 62, 255, 1904; 74, 149, 1907. — G R Ü N B E R G K., Zschr. Ohr.hk., München 75. 66. 1917* — GÜNNEL F., Arch. Ohr.-Nas.Kehlk.hk. u. Zschr. Hals-Nas.-Ohr.hk. r73> 336, 1958. — H A B E R M A N N J., Arch. Ohr.hk. 42, 128, 1897. — H A B E R M A N N J., Verh. Dtsch. Otol. Ges., 94, 1898. — HAGER A., Mschr. Ohr.hk., Wien 88, 181, 1954. — HAKAN R . G., Acto oto-laryng., Stockholm 26, Fase. 5, 1938. — HAYMANN L., Zschr. Hals-Nas.-Ohr.hk. 18, 319, 1927. — HAYMANN L., Zschr. Laryng., Leipzig 18, 204, 1929. —

HAYMANN L . , A r c h . O h r . - N a s . - K e h l k . h k . 142, 304, 1936. —

KNICK

A., Zschr. Hals-Nas.-Ohr.hk. 3, 136, 1922. — KRAINZ W., Zschr. Hals-Nas.-Ohr.hk. r 3. 33 1 . 1926; 20, 144, 1928. — KÜMMEL W., Zschr. Ohr.hk., München 31, 214, 1897. — L A B H A R D T E., Arch. Ohr.-Nas.-Kehlk.hk. 143, 456, 1937. — L A N G E W., Beitr. Anat. Ohr, Berlin 1, 1, 1908; 2, 162; 4, 191, 1911. — LANGE W., Zschr. Ohr.hk., München 67, 247, 1913. — LANGE W., Zschr. Hals.-Nas.Ohr.hk. 32, 99, 1933. — L A N G E N B E C K B., Zschr. Hals-Nas.-Ohr.hk. 41, 309, 1936. — L E I D L E R R., Mschr.

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

I269

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3. F O R M E S P E C I A L I D E L L ' I N F I A M M A Z I O N E A C U T A DELL'ORECCHIO MEDIO

a) OTITE MEDIA ACUTA NEI LATTANTI E NELL'INFANZIA L ' o t i t e media acuta può evolvere (decorrere) nel bambino in maniera analoga alla forma degli adulti, m a in conseguenza della più forte reazione generale alle infezioni nell'infanzia e per peculiari situazioni anatomiche locali in questa età, spesso essa offre degli aspetti particolari. I poteri di difesa nell'infanzia (bambino) si comportano in modo diverso che non nell'adulto, in special modo in connessione con la costituzione e con la diatesi linfatica ed essudativa. Inoltre gioca un ruolo importante sia la lunghezza ed ampiezza maggiori della tuba, sia il vomito frequente in questa età dopo ingestione di alimenti solidi e liquidi. Inoltre esiste una ulteriore particolarità anatomica, di particolare rilievo per l'otite media dei lattanti, d o v u t a al fatto che persiste un cuscinetto superficiale costituito da un tessuto connettivale mixomatoso embrionale che riduce la cavità timpanica ed in particolar modo alla volta e nelle nicchie e che conduce ad una evoluzione dell'infiammazione, diversa da quella dell'adulto, dove il periostio e la mucosa della cavità è sottile (fig. 492). Il cuscinetto submucoso mixomatoso appare nei suoi strati più superficiali infiltrato da elementi parvirotondocellulari riconoscibili anche in sedi più profonde sia in forma circoscritta a gruppi di cellule, sia più raramente in forma diffusa. Nel tessuto si riconoscono anche piccole cavità che indicano un processo di riassorbimento e di fluidificazione del tessuto embrionale. L a mucosa presenta spesso una iperplasia dell'epitelio cilindrico mucoso, che appare alto, con cellule caliciformi che si addentrano anche nell'antro. Questa trasformazione dell'epitelio è particolarmente caratteristica dell'otite infantile. Anche nell'infanzia è spesso reperibile una

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infiltrazione di tessuto di granulazione negli strati epiteliali che conduce a formazioni di granulomi di aspetto fungoide (chiamati granulomi da riassorbimento, PREYSING) limitatamente alla mucosa. Nei bambini la mucosa appare ipertrofica, di aspetto disordinatamente papillifero (POLITZER). L'essudato è costituito da masse muco-filamentose, da cellule rotonde e da pus. Spesso consegue una organizzazione dell'essudato come nell'otite degli adulti. In stadi successivi, con la scomparsa dell'essudato, il quadro istologico è rappresentato prevalentemente da gettate di tessuto connettivale e da mucosa iperplastica.

Fig. 492. Otite del lattante, latente, chiusa; sollevamento del bulbo e deiscenza ossea nel pavimento della cavità timpanica ( X ).

Nei feti, negli immaturi ed anche negli infanti non è infrequente trovare nelle cavità timpaniche, essudato, lanugine, granuli di pigmento ed altri detriti insieme mescolati. Si riconoscono anche infiltrati cellulari nella mucosa. Qui si tratta della cosidetta otite da corpo estraneo, già descritta da ASCHOFF e FULD nel 90 % circa dei neonati autopsiati, secondaria ad immissione di vernice caseosa, meconio e liquido amniotico nella tuba, corta o lunga. Tale otite da corpo estraneo decorre generalmente sconosciuta o come catarro latente ed ha, secondo WITTMAACK come l'otite degli infanti, un influsso predominante nello sviluppo definitivo della mucosa dell'orecchio medio. Proprio per la frequenza del reperto di meconio nel-

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l'orecchio medio degli infanti, viene riconosciuto un più ampio significato, secondo HACHFELD, alla otite batterica occulta degli infanti. In conseguenza della mancata regressione o della parziale organizzazione del tessuto embrionale si può arrivare al quadro di una iperplasia della mucosa, per cui essa diventa particolarmente recettiva alle infiammazioni ed inoltre non permette una normale ventilazione delle cavità, favorendo i processi infiammatori cronici. Tale modo di vedere di WITTMAACK contrasta con l'interpretazione di ALBRECHT e SCHWARZ che, in base a nuove ricerche riguardanti la partecipazione della tuba nella pneumatizzazione, considerano più importanti certi fattori genotipici legati alla mucosa (LINK e Coli., SCHWARZ) (cfr. pag. 1193). Sia più importante il fattore genotipico o fenotipico, certamente il carattere locale della mucosa e talvolta anche il grado di pneumatizzazione, in uno essi condizionano il decorso con evoluzione diversa nei bambini. Una perforazione spontanea del timpano è, a seguito della membrana relativamente spessa, meno frequente nel bambino che nell'adulto ed inoltre si può anche avere, negli stadi avanzati dell'infiammazione, anzi addirittura quando sussiste già una complicazione incipiente endocranica od in altra sede, una otite «chiusa». Così pure si può formare in maniera latente una fistola retroauricolare sia attraverso i fori vascolari e del connettivo lasso, che nei bambini sono ancora larghi (M. MEYER), sia attraverso le strette connessioni esistenti tra la mucosa ed i tessuti molli esterni (HELLING). Nei bambini oltre alle forme già descritte nel capitolo precedente, vale a dire di osteomielite drammatica, veloce dell'osso temporale, possono esistere processi latenti a carico del midollo osseo con rottura successiva degli spazi midollari nel canale carotideo, nei seni nasali e nelle meningi (W. UFFENORDE). L a leptomeningite purulenta era una volta una complicazione più frequente. È stata inoltre descritta una sepsi metastatica certamente proveniente dall'orecchio medio, dimostrata sia dal punto di vista istologico che da quello clinico. Negli anni del dopoguerra è sorta una vivace discussione sulla otite dei lattanti con intossicazione alimentare, poiché in molti di questi casi si potè riconoscere che alla base dei gravi disturbi alimentari, a decorso acuto e spesso ad esito letale, nonostante la scarsa gravità dei reperti timpanici e l'apparente mancanza di disturbi a carico delle orecchie, sta una occlusione (KELLER, W . UFFENORDE) degli spazi retrotimpanici. Operando, dietro l'ingannevole facciata esterna e spesso solo unilateralmente, si trova una sorprendente differenza tra i reperti timpanici e dell'antro, dato che l'antro e il periantro possono mostrare una osteomielite in t u t t i gli stadi, fino al rammollimento purulento, e tessuti di colore abnorme. L'espressione usata dal pediatra « mastoidite occulta » è infelice quando sia applicata al bambino ancora sprovvisto di processo mastoideo.

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AMERSBACH, mediante controlli istologici sistematici ha confermato il processo come osteomielite periantrale a decorso subdolo. Resta però controverso il problema circa la connessione tra otite retrotimpanica e disturbi alimentari acuti che proprio per le reciproche interazioni rimane di diffìcile soluzione. Negli ultimi anni il quadro clinico della otite retrotimpanica occulta del lattante con disturbi dell'alimentazione è diventato più raro. Percontro, le infezioni virali e stafilococciche hanno oggi assunto un ruolo più importante delle infezioni da pneumococco.

b) OTITE MUCOSA L'otite media provocata dal pneumococco tipo 3 0 , ossia streptococcus mucosus, ha un decorso abnorme. Essa può iniziare come acuta, ma il più delle volte il suo inizio è silente con i sintomi di un catarro dell'orecchio medio o di una leggera otite media. In seguito alla sua scarsa tendenza alla guarigione si a v v i a al rammollimento latente delle ossa retro e preretrotimpaniche; poiché ciò si verifica in assenza di allarmanti disturbi soggett i v i ed oggettivi spesso passa inosservata e più tardi, improvvisamente, si possono avere complicazioni intracraniche, spesso anche meningite, il cui decorso tempestoso contrasta fortemente con la precedente leggera affezione. Il timpano mostra il quadro di « infiltrazione pallida » e spesso manca la perforazione. Nel pus solo nel 20 % ca. dei casi è possibile evidenziare lo streptococco con la doppia colorazione con tionina secondo WITTMAACK sotto forma di brevi catene con capsula rossa. Migliori risult a t i si ottengono con la coltura.

c) OTITE DA SCARLATTINA L a vecchia suddivisione dell'otite media purulenta scarlattinosa in forma «precoce» e « t a r d i v a » è oggi considerata errata (MARX); oggi si distingue primo: la normale otite media purulenta acuta nella scarlattina; secondo: l'otite necrotizzante da scarlattina, oggi diventata molto più rara; e terzo: una forma di transizione 0 mista tra l'otite normale e l'otite necrotizzante. Mentre la normale otite media purulenta acuta nella scarlattina non offre particolarità, nella forma necrotizzante, diventata oggi molto più rara, m a quasi specifica per la scarlattina, si arriva ad un'estesa degenerazione della membrana del timpano, della mucosa timpanica, degli ossicini dell'udito, ed anche delle ossa del processo mastoideo e della capsula labi8r —

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rintica (fig. 493). La mucosa dell'orecchio medio mostra grandi difetti, non solo nell'epitelio, ma anche negli strati più profondi. Le parti conservate, il più delle volte nelle cavità delle nicchie e del timpano lasciano riconoscere un ispessimento edematoso con minima infiltrazione cellulare. I vasi sono fortemente distesi e mostrano spesso formazioni trombotiche multiple (MANASSE). La membrana timpanica è estesamente distrutta: inoltre gli ossicini possono diventare necrotici e giacere liberi nella cavità del timpano.

Fig. 493Otite acuta da scarlattina con rottura attraverso la finestra ovale ( x ) e rotonda (o). Promontorio privo di mucosa (H). Sequestro osseo nella cavità timpanica (+).

L'infiammazione necrotica interessa anche la parete laterale della cavità timpanica, il tegmen timpanico e la capsula labirintica. Frequenti sono le formazioni di sequestri che possono interessare l'intero processo mastoideo e il nucleo labirintico con il canale del facciale. Quando, per demarcazione l'infiammazione si arresta, l'epitelio, che avanza dal canale uditivo esterno, incomincia ad epitelizzare le superfici prive di mucosa, conducendo rapidamente alla formazione di un colesteatoma secondario. In casi isolati è comparsa anche una infiammazione necrotizzante delle tube. E però controversa l'ipotesi secondo la quale l'otite necrotizzante ha inizio da una infiammazione della faringe attraverso le tube, poiché analoghi processi contem-

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poranei nei linfonodi ed anche nei reni possono far piuttosto pensare ad una infezione ematogena ( M A R X ) . La terza forma, così detta di transizione o mista, sta fra la infiammazione necrotizzante e la normale otite media purulenta e non permette una delimitazione né da una parte né dall'altra. Essa è caratterizzata da un più grande difetto della membrana del timpano, da una secrezione cronica e da estesi residui tardivi. Il grande difetto timpanico può permanere come perforazione permanente.

d) OTITE DA MORBILLO

L'interessamento infiammatorio bilaterale dell'orecchio medio nel morbillo è così frequente da costituire, insieme alla congiuntivite e alla rinofaringite, una costituente integrante dell'affezione generale ( L E D E R E R , bibl.). L'infezione dovuta al virus del morbillo, avviene per via ematogena e molto spesso ad essa si accompagna un'infezione secondaria del nasofaringe. Clinicamente le manifestazioni dell'« otite enantematica » primaria sono quasi inesistenti. La maggioranza delle otiti da morbillo dovrebbe essere meglio definita come infiammazione dell'orecchio medio durante il morbillo ( B E C K E R ) , poiché vengono scoperte solo una o due settimane dòpo l'esantema. Il decorso corrisponde a quello di una normale otite media purulenta, può però assomigliare alla cosiddetta forma mista della scarlattina. Assai rari i processi necrotizzanti a carico delle ossa ( B E C K E R , U R B A N T S C H I T S C H e altri). Si hanno più spesso estese perforazioni della membrana del timpano che più tardi non si chiudono più. Anche nel morbillo sono sorprendentemente diminuite le complicazioni labirintiche ed endocraniche dell'otite media. Nella letteratura più vecchia circa il 3-4 % delle sordità acquisite sono state attribuite al morbillo, di cui 50-60 % mostravano una membrana timpanica normale ( M A R X ) . Si pensava quindi ad una nevrite acustica tossica, ma certamente giuoca un ruolo anche l'encefalite da morbillo, diagnosticato più frequentemente negli ultimi decenni ( B E C K E R ) .

e) OTITE I N F L U E N Z A L E

Anche nell'otite da grippe o influenza si presuppone un'infezione ematogena primaria tramite il virus, seguita da un'infezione batterica secondaria che parte dal naso-faringe. Il virus influenzale è stato isolato da Y O S H I E dalla cavità dell'orecchio medio e dalla cavità timpanica e dal condotto uditivo. L'otite influenzale mostra il più delle volte un quadro

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emorragico. Accanto ad una forte suffusione dei vasi si trovano travasi sanguigni nella mucosa dell'orecchio medio. L e alterazioni infiammatorie della mucosa, come infiltrazione di cellule rotonde e edema, non sono così spiccate. Parzialmente l'epitelio è distrutto. Nella membrana timpanica si ha fuoriuscita di sangue, soprattutto sotto lo strato epidermico, e a causa del sollevamento del medesimo alla formazione di ematocisti. Queste compaiono anche nel condotto uditivo. L a rottura delle ematocisti provoca

Fig. 494. Otite influenzale in una donna 60.enne. Exitus in 3 giorni. All'autopsia: meningite, trombosi del seno cavernoso, flemmone retrofaringeo. Sezione verticale attraverso l'apice delle piramidi. Istmo tubarico (o) con passaggio della suppurazione nel canale carotideo (T). A. carotide (il)- Focolai di pus e tromboflebite del seno petroso inferiore (+). Alterazioni osteomielitiche dell'osso petroso (J_[). Condotto uditivo interno ( x ) .

u n flusso emorragico e l'essudato emorragico della cavità timpanica determina la formazione dell'ematotimpano. In seguito alla perforazione della membrana del timpano il processo diventa suppurativo e non si può più distinguere l'otite influenzale non emorragica dalla otite media. In generale, l'otite influenzale, per la precoce degenerazione del processo mastoideo e la possibilità di complicazioni intracraniche, è considerata pericolosa (fig. 494); m a la frequenza delle complicazioni varia da epidemia ad epidemia. Accanto ad altri nervi cerebrali può essere interessato il N. stato acustico (Neurite acustica).

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f) D I F T E R I T E D E L L ' O R E C C H I O M E D I O

Otite d i f t e r i c a

Nella difterite è frequente una partecipazione infiammatoria dell'orecchio medio che non si distingue da analoghe alterazioni della mucosa che compaiono in altre affezioni del faringe. Per contro la vera e propria difterite dell'orecchio medio con presenza di batteri della difterite nell'essudato deve essere considerata più grave, specialmente nella sua forma membranosa altamente tossica. La membrana del timpano appare di una brutta colorazione grigia e coperta di membrane che si trovano anche nel condotto uditivo esterno. Rapidamente si ha la degenerazione della membrana del timpano. L a mucosa dell'orecchio medio, ricoperta anch'essa di membrane è alterata in senso infìammatorio-necrotico. Queste alterazioni della mucosa si trovano nel processo màstoideo accompagnate da estese manifestazioni ossee. L a difterite dell'orecchio medio può anche decorrere sotto il quadro della comune otite media purulenta, cosicché la diagnosi si base solamente sul reperto batteriologico. L'otite media difterica, a causa dell'immunizzazione profilattica è diventata una rarità (EPSTEIN e BRADDBEES) e si verifica secondo DOWNES solo nello 0,3 % di tutti i casi di difterite.

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4. OTITE MEDIA P U R U L E N T A CRONICA L'otite media purulenta cronica è caratterizzata da un decorso che dura mesi o anni, da una perforazione permanente della membrana del timpano o dalla cicatrizzazione della medesima o dalla permanenza di residui cicatriziali. La primitiva ipotesi del suo sviluppo da una infiammazione acuta dell'orecchio medio non è esatta. L'otite media purulenta acuta e cronica non sono per nulla due stadi della medesima affezione. Una o.m.p. cronica può svilupparsi in ogni momento in forma acuta, ma l'otite media purulenta acuta, provocata da germi banali, nelle persone sane con mucose normali, è di regola seguita dalla guarigione. Solo in condizioni particolari dalla o. m. p. acuta si sviluppa quella cronica: 1) negli stati di inferiorità biologica della mucosa dell'orecchio medio; 2) nelle malattie infettive acute con particolari tipi di germi e di infezione (scarlattina, morbillo, difterite); 3) nei casi dove esistono gravi turbe dello stato generale (diatesi essudativa, cachessia, tubercolosi, sifìlide, diabete, ecc.); 4) in presenza di un colesteatoma genuino nella cavità della cupola (LùS C H E R ) . Nella maggior parte dei casi non si ha neppure un'infezione acuta, bensì già i primi sintomi corrispondono a quelli dell'o. m. p. cronica. L'abbondante tessuto mixomatoso di riempimento della cavità timpanica può esserne la causa nell'età infantile. Ma le prime manifestazioni si ritrovano anche nell'età adulta.

ORECCHIO

MEDIO E

INTERNO

1279

Sul significato della costituzione locale della mucosa ha richiamato per primo l'attenzione WITTMAARCK, attribuendo alla mucosa, istologicamente caratterizzata dal cuscinetto di tessuto subepiteliale in alcune parti elevato, una maggiore recettività alle infezioni banali, una più duratura reattività infiammatoria, come pure una certa tendenza al decorso cronico. Questo carattere iperplastico della mucosa è da lui ricondotto all'attività di otiti latenti della prima infanzia, mentre ALBRECHT e SCHWARZ, propongono l'ipotesi di un difetto congenito della mucosa su basi genotipiche. L'o. m. p. cronica ed il processo mastoideo povero di cellule vengono quindi considerati quali aspetti di manifestazioni parallele di una mucosa iperplastica dell'orecchio medio biologicamente scadenti. La presenza di un processo mastoideo spesso compatto o spugnoso nell'o. m. p. cronica è da lungo tempo nota ed in precedenza spiegata esclusivamente come conseguenza di un processo di ossificazione secondaria in seguito all'o. m. p. cronica. MARX e R U E D I attribuiscono oggi un certo valore alla vecchia ipotesi della sclerotizzazione secondaria del processo mastoideo. Altre condizioni favoriscono ancora la comparsa dell'o. m. p. cronica. Essa è soprattutto provocata dalle reinfezioni tubariche nelle alterazioni infiammatorie del naso e del faringe. Anche quando la membrana timpanica sia aperta, durante il bagno si ha spesso una reinfezione attraverso il condotto uditivo esterno. Inoltre, alterazioni cicatriziali e formazione di polipi ritardano la guarigione. Batteriologicamente si trova spesso una flora mista di stafilococchi, Proteus o batteri analoghi. Più rari che nelle otiti acute, streptococchi e pneumococchi. I batteri anaerobi della putrefazione del colesteatoma provocano il tipico odore fetido. Rimane fino ad oggi controverso se il tipo o la virulenza dei batteri abbiano un significato patogenetico nell'o. m. p. cronica ed anche quale ruolo rivestano i cosiddetti saprofiti (HESSE, MAGGIO e VINGIANI, MARX).

Si distinguono due forme di o. m. p. cronica: la semplice suppurazione della mucosa ed il colesteatoma che si può sviluppare secondariamente dalla suppurazione dell'orecchio medio o primariamente quale colesteatoma genuino della cavità della cupola. Nella suppurazione cronica l'infezione rimane, il più delle volte circoscritta alla mucosa, si sviluppa con prevalenza mesotimpanicamente a livello del distretto inferiore della cavità timpanica e risparmia solitamente, all'infuori degli ossicini dell'udito (GRIPPATOCI, G U N N E L , POLLOCH), l'osso. Per contro, il colesteatoma usura l'osso e il più delle volte ha sede epitimpanica nella cavità della cupola. Nella suppurazione della mucosa si trova di regola una perforazione centrale del timpano, mentre nel colesteatoma la perforazione è periferica o si ha un difetto isolato della membrana di Shrapnell (BEZOLD). La secrezione suppurativa della mucosa è inodore, quella del colesteatoma fetida senza eccezioni. La suppurazione

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L'ORGANO DELL'UDITO E

DELL'EQUILIBRIO

cronica non è generalmente dannosa, mentre la suppurazione struente del colesteatoma è sempre da considerarsi dannosa.

osteode-

a) SUPPURAZIONE SEMPLICE CRONICA DELLA MUCOSA L'infiammazione che rimane limitata alla mucosa dell'orecchio medio conduce ad un ispessimento della mucosa stessa per presenza di infiltrati parvirotondocellulari, di tessuto di granulazione e formazione di spessi cuscinetti subepiteliali di tessuto connettivale. L'infiltrazione cellulare, diffusa o circoscritta che sia, interessa soprattutto gli strati subepiteliali più alti. Anche la membrana timpanica può essere ispessita da ambedue i lati e pertanto mostrare superficie irregolare. Quando ancora è in corso il processo suppurativo talvolta si può già vedere calcificazioni od anche metaplasia ossea della membrana timpanica. All'opposto che nei casi di otite media purulenta, in questa forma la perforazione della membrana timpanica è generalmente grande. Il margine si presenta infiltrato, granuloso e talvolta epitelizzato; in tal caso la perforazione permane. Caratteristica della suppurazione cronica della mucosa è l'estesa organizzazione dell'essudato con proliferazione dei capillari e invasione da parte dei fibroblasti degli strati superficiali. Si arriva così alla formazione di abbondante tessuto connettivale lasso o denso che riempie cavità, nicchie, e t u t t i gli spazi tra la membrana timpanica e la parete del labirinto (fig. 495). Nel tessuto connettivale neoformato si riconoscono fenditure, spazi cistici ricoperti da epitelio talora piatto, altre volte alto disposto a corona di rosario, a seguire il primitivo limite tra mucosa ed essudato. Anche in profondità, specie nei casi di proliferazione papillare della mucosa, sono evidenti formazioni cistiche negli strati fibrosi spessi (MARX, bibl.). Si possono riconoscere depositi di calcio ed aree di metaplasia ossea. Si può talvolta sempre negli strati profondi della mucosa riconoscere una proliferazione ossea a partenza dal periostio. Ma da ciò può derivare sia una ostruzione completa delle nicchie delle finestre sia una fusione ossea (osteofitosi) degli ossicini. Gli ossicini dell'apparato acustico specie il martello e l'incudine mostrano spesso in prossimità di aree di erosione periferica processi infiammatori e distruttivi dell'osso a partenza dagli spazi vascolari e midollari, che hanno una grande tendenza alla guarigione (GRIPPAUDO, GÙNNEL). Talvolta nella cavità timpanica si arriva ad una imponente formazione di tessuto granulomatoso con proliferazione circoscritta della mucosa, a formare una struttura tumorale peduncolata che fuoriesce nel condotto uditivo attraverso la membrana timpanica. Tale neoformazione infiammatoria viene definita polipo dell'orecchio e non è da considerare una neoplasia. Spesso tali formazioni polipose si trovano ai margini dei difetti e

ORECCHIO

MEDIO E

INTERNO

I28l

sono espressione di una lesione ossea. Negli stadi precoci essi sono costituiti da tessuto di granulazione ricco di vasi. I polipi più grossi sono costituiti da tessuto connettivale lasso. Tali polipi fibrosi, che nel loro contesto lasciano riconoscere anche tessuto di granulazione, derivano da polipi grap

Fig- 495Suppurazione cronica della mucosa dell'orecchio medio (da SCHWARZ). Carattere infiammatorio produttivo. Gg, Canale uditivo esterno; P, lume timpanico; F, N. facciale; St, base della staffa; Pm, promontorio.

nulomatosi. L'epitelio di rivestimento è spesso di tipo cilindrico alto con cellule mucose caliciformi oppure di tipo piatto pluristratificato. Non raramente ambedue gli epiteli sono presenti nello stesso polipo, espressione di fatti metaplastici (MARX). L'epitelio cilindrico si può approfondire con formazioni utricolari e formare un quadro simil-ghiandolare. Da tali ghiandole strozzate all'estremo libero si producono le formazioni cistiche. L'epitelio piatto mostra spesso lamelle cornee, coni epiteliali contenenti piccole

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L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

cisti, esse pure ripiene di lamelle cornee definite anche come « Colesteatoma centrale» ( G O E R K E , Z E R O N I e Coli.). Secondariamente alla disordinata proliferazione epiteliale nel tessuto di granulazione si possono riconoscere talvolta squame epiteliali incluse nel tessuto poliposo, circondate da reazione granulomatosa tipo corpo estraneo, ed anche piccoli spazi o fenditure otticamente vuoti, espressione della presenza di cristalli di colesterina. Tali alterazioni vennero registrate anche come granuloma colesterinico

Fig. 496. Otite media purulenta cronica mesotimpanica con perforazione timpanica centrale. Formazione di un empiema nel recesso situato medialmente dell'articolazione martello-incudine ( X ) con perforazione del tegmen Degenerazione della dura (T) e formazione di un ascesso cerebrale. (GRIPPAUDO) che secondo SIMPSON giocherebbero un ruolo importante nella formazione del colesteatoma (vedi pag. 1283). B A C H distingue 4 tipi di polipo: 1) tipo mucoso; 2) tipo mucoso con centro costituito da tessuto di granulazione; 3) tipo granulomatoso puro; 4) tipo mucoso o granulomatoso con aspetti di pseudocolesteatoma. Molto raramente nei casi di suppurazione cronica semplice senza colesteatoma, ad eccezione delle modificazioni già descritte negli ossicini, si hanno lesioni a carico delle ossa. Fa eccezione inoltre la complicazione settica endocranica in corso di suppurazione mesotimpanica (fig. 496), che comunque dimostra, che la suppurazione cronica della mucosa con perforazione centrale della membrana timpanica, senza restringimento, deve

ORECCHIO MEDIO E

1283

INTERNO

essere considerata pericolosa ( B R Ü H L , E N G E H A R D T , E L S E R M A N N , N A S S U P H I S , W . e H . U F F E N O R D E ) . Il più delle volte queste situazioni pericolose sono esacerbate da una riacutizzazione del processo.

b)

COLESTEATOMA

DELL'ORECCHIO

MEDIO

I l colesteatoma è formato da un aggregato di masse di epidermide corneificata, ordinate come le bucce di una cipolla, circondata da u n a membrana (fìg. 497). L a matrice ha la s t r u t t u r a dell'epidermide esterna, m a n c a n o però ghiandole e peli.

Fig- 497Matrice del c o l e s t e a t o m a .

Patogeneticamente il colesteatoma dell'orecchio medio è, come quello cerebrale, riconducibile ad una alterazione embrionale. Questa ipotesi si adatta però soltanto ai rari colesteatomi genuini dell'orecchio che verranno trattati nel capitolo dei «tumori» (cfr. pag. 1362). T R O L T S C H , per primo considerò la stretta correlazione tra le affezioni colesteatomatose dell'orecchio medio e l'o.m.p., si propone quindi di chiamarle « falsi colesteatomi », o « pseudocolesteatomi» ( K Ö R N E R ) . Il semplice nome di colesteatoma è però entrato nell'uso. Contro l'insorgenza metaplastica del colesteatoma, H A B E R M A N N potè dimostrare la connessione continuativa dell'epidermide nella cavità timpanica con quella del condotto uditivo; risp. della membrana timpanica, e l'infiammazione dell'epidermide dal di fuori attraverso una apertura della membrana timpanica nella cavità del timpano. Alla concezione di W A L B e B E G O L D , secondo i quali la formazione colesteatomatosa era da considerarsi come un processo di guarigione, si opponeva il decorso maligno del processo e H A B E R M A N N , H E L L M A N N , M A N O S S E ed altri, riconobbero che a differenza di una semplice epidermizzazione il processo di formazione del colesteatoma è molto più complicato e che la epidermide può sviluppare una attiva tendenza alla proliferazione.

1284

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

L a premessa per la tendenza alla proliferazione dell'epidermide è insita nel permanente stato irritativo infiammatorio nell'epitimpano a causa della ritenzione di prodotti infiammatori e di masse epidermiche desquamate. L'epitelio piatto non si estende solo in superficie ma penetra anche con zaffi e cordoni nello strato sottomucoso ispessito e perfino nell'epitelio cilindrico. Non occorre che l'epitelio della mucosa sia distrutto primariamente e non si tratta soltanto del suo semplice rimpiazzo. Il processo è piuttosto paragonabile ad una lotta dei due tipi di epitelio, nella quale l'epitelio piatto assume il ruolo di attaccante. Per questa sua capacità di proliferazione MANASSE ha definito il colesteatoma « un tumore di impianto ». In contrapposizione all'alterazione del carattere dell'epitelio nel tumore maligno, la tendenza alla proliferazione del colesteatoma viene considerata come una reazione agli stimoli infiammatori ed a quelli provocati della disgregazione delle masse epidermiche. Clinicamente, dopo l'eliminazione di questi stimoli, anche senza la completa rimozione della matrice del colesteatoma si osserva spesso una pausa del processo. Da LANGE nel 1951 e da ALBRECHT nel 1952 è stata posta di nuovo in discussione la genesi tumorale del colesteatoma, particolarmente per la forma secca. ALBRECHT in proposito fa richiamo alla osservazione di MARX di un carcinoma che si sviluppò da un colesteatoma ed al caso di M. MEYERS di un colesteatoma bilaterale che dal dotto uditivo penetrò come tumore unico nel processo mastoideo (un caso uguale più tardi comunicato da OLTERSDORF), inoltre ai lavori di LANGE, e descrive reperti istologici propri che lasciano riconoscere accanto al colesteatoma dell'orecchio medio un papilloma nello stesso preparato. Secondo DIAMANT i colesteatomi che compaiono nella regione dell'orecchio, così come quelli che si riscontrano al di fuori dell'orecchio, si debbono valutare come neoplasmi. RÜEDI però di recente si è espresso in favore della teoria della migrazione e della veduta di ALBRECHT,

HABERMANN,

LANGE

e

STEURER,

sottolineando

il f a t t o

che

la

matrice del colesteatoma è istologicamente identica all'epitelio piatto stratificato della cute del dotto uditivo, possiede una tendenza all'accrescimento attivo in profondità, nel feto umano dal 7 0 al 9 0 mese e nei piccoli bambini l'epidermide del dotto uditivo viene attivata da blande infiammazioni. Egli non vede sostegno anatomopatologico in favore della teoria tumorale diffusa nella letteratura anglo-americana, così come per la teoria della metaplasia o per l'ipotesi espressa dagli inglesi (SIMPSON e altri) della formazione del colesteatoma da granuloma di colesterina, alla quale si oppone anche FRIEDMANN. Delle tre teorie, neoplastica, metaplastica e della immigrazione cellulare, solo l'ultima secondo BIBER possiede validità. EIGLER ha richiamato l'attenzione particolarmente sulla potenzialità di accrescimento, condizionata ontogeneticamente, dell'epidermide del dotto uditivo e dimostrata con SCHRÒER, che nella piastra fetale del dotto uditivo che si sviluppa dalla estremità mediale del dotto uditivo primitivo e

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MEDIO

E

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I285

più tardi la cute del dotto uditivo prossimo alla membrana timpanica, si svolgono intensi processi di gemmazione epiteliale. Si distinguono due tipi di colesteatoma nell'orecchio medio: il colesteatoma secondario da suppurazione nell'orecchio medio e il colesteatoma primario genuino dello spazio a cupola. Il colesteatoma secondario dell'orecchio medio presuppone di regola un difetto marginale della membrana timpanica. Come porta di entrata si considerano anche una fistola del dotto uditivo o una fistola retroauricolare per esempio dopo antrotomia (colesteatoma post-operativo). Spesso perforazioni più grandi o difetti totali dopo otiti da scarlattina necrotizzanti, più di rado morbillo o altre malattie infettive, però per lo più anche piccole perforazioni marginali della pars flaccida dopo infiammazioni epitimpaniche localizzate prevalentemente nello spazio a cupola, preparano la via. Così può precedere una otite tubercolare o da lue. Uno sviluppo traumatico del colesteatoma è possibile dopo frattura longitudinale della rocca petrosa da parte dell'epidermide rimasta chiusa nella fessura della frattura ( E S C H E R , S T E U R E R , T H U L I N ) , ed è stato anche descritto nelle ferite da arma da fuoco nel territorio dell'orecchio e dopo lesioni da scoppio e da detonazione con rottura della membrana timpanica (ECKEL). La proliferazione dell'epitelio piatto procederà rapidamente quando la mucosa dell'orecchio medio prima è stata distrutta da una infiammazione necrotizzante e si deve epitelizzare una superficie di ferita granuleggiante. Però anche la mucosa dell'orecchio medio intatta, come già ricordato, non frappone alcun durevole ostacolo alla penetrazione e viene sempre più spinta indietro dall'epitelio proliferante stimolato dalla infiammazione. Questo processo richiede anni. Gli spazi dell'orecchio medio infine vengono completamente riempiti da masse epiteliali sfericamente stratificate a guisa di foglie di cipolla che contengono accanto a sferule di adipe abbondante colesterina e una flora mista con batteri anaerobi della putrefazione. Questi ultimi provocano il caratteristico odore fetido del colesteatoma. Nel colesteatoma primario o genuino della cassa timpanica il processo di sviluppo non è ancora completamente chiarito ed è particolarmente controversa l'importanza della perforazione di Shrapnell. L'obiezione che questa non compare in una semplice suppurazione acuta dell'orecchio medio; (BEZOLD) poté essere contraddetta di recente da GOMPERZ, HAYMANN, W. U F F E N O R D E e altri. Di recente LÜSCHER ha dimostrato per mezzo del microscopio auricolare che le piccole formazioni di forame secche della membrana di Shrapnell, i cosiddetti foramina Rivini dell'antica letteratura, si dimostrano sempre come fini atrofie e rientranze. Come stadio iniziale del colesteatoma primitivo dello spazio a cupola viene ammesso da alcuni AA. un rientramento fisso della membrana di Shrapnell. Secondo le ricerche istologiche di ALBRECHT, S T E U R E R , WITTMAACK, e altri in tal caso la sezione laterale dello spazio a cupola in particolare dello spazio di Prussak,

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L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

viene riempita da tessuto connettivo embrionale non ancora regredito, la cui retrazione cicatriziale è stata considerata il movente della retrazione della membrana di Shrapnell e della proliferazione epiteliale ( W I T T M A A C K ed altri). Inoltre W I T T M A A C K riguardo alla frequente chiusura connettivale dello spazio a cupola verso il mesotimpano ( H A B E R M A N N , H A R T M A N N

Fig. 498. Proliferazione dell'epitelio piatto della membrana di Shrapnell con allargamento coniforme e iniziale desquamazione (da ALBRECHT).

ed altri) ha incolpato un disturbo di canalizzazione del recesso epitimpanico come « stimolo biologico » per la proliferazione epiteliale. A L B R E C H T e L A N G E invece ascrivono la formazione genuina del colesteatoma meno alla retrazione passiva, a sacco chiuso della pars flaccida e piuttosto ad una energia propria attiva di accrescimento dell'epitelio piatto. N e l cusci-

netto di tessuto embrionale lasso potrebbe penetrare epitelio esterno adiacente in accrescimento atipico in profondità con formazione di cordoni e gemme epiteliali solidi (fig. 498), che poi si dividono in direzione longitudinale e formano piccoli spazi cavi (colesteatomi iniziali A L B R E C H T , L O N G E , S T E U R E R ) . L'analogia ricordata da E I G L E R di questo processo con

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1287

lo sviluppo del dotto uditivo embrionale e il condizionamento ontogenetico ad esso seguito dell'accrescimento dell'epitelio nella sezione mediale del dotto uditivo parlano nello stesso senso. Le lamelle epidermiche desquamate e lo sviluppo di un piccolo colesteat o m a agiscono come nel colesteatoma secondario, come stimolo infiammatorio che accompagna ulteriormente l'accrescimento in profondità e la deD

Ch Fig. 499. Mastoidite colesteatomatosa con demolizione e rigenerazione ossea (da M A R X ) . Ch, Squame,M, matrice; proliferazione di tessuto connettivale che infiltra e distrugge l'osso; D, infiltrazione lungo un vaso; P, periostio; E, pus; 0, osteofiti.

squamazione. In contrapposto al colesteatoma secondario, il colesteatoma primitivo dello spazio a cupola appartiene al dotto uditivo esterno e penetra solo secondariamente nell'orecchio medio. Anche dopo di ciò forma ancora spesso per lungo tempo un processo separato dalla rimanente cav i t à timpanica e limitato allo spazio a cupola. B E I C K E R T ha descritto colesteatomi dell'orecchio medio che si sviluppano dalla Pars tensa della membrana timpanica chiusa in corso di atrofìa degenerativa della membrana timpanica e alterata ventilazione delle tube. Il colesteatoma che proviene dall'epitelio piatto delle sezioni centrali della membrana timpanica spinge la mucosa nella cavità timpanica a guisa di ernia, cosicché

1288

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

la m a t r i c e in u n p r i m o m o m e n t o rimane al di fuori dello spazio dello o r e c c h i o medio. D o p o t i m p a n o p l a s t i c a d a l t r a p i a n t o u t i l i z z a t o si p u ò a r r i v a r e p a r i m e n t i a l l a f o r m a z i o n e di u n c o l e s t e a t o m a (colesteatoma lobato) (BEICKERT).

Nello sviluppo ulteriore non si distingue più l'uno dall'altro il colesteatoma primitivo e il secondario. L a sua particolare pericolosità riposa sull'accrescimento con distruzione dell'osso. A questo riguardo il colesteatoma si comporta come un vero tumore. La lisi ossea avviene non per accre-

Fig. 500. Vasto colesteatoma ( X ) con quasi completa riparazione per rarefazione della parete del canale uditivo interno (o). N. facciale (-fi-

scimento infiltrante o penetrazione attiva degli zaffi epidermici come si ammetteva prima (KIRCHNER, MANASSE), ma prende origine dagli strati subepiteliali della matrice colesteatomatosa (LANGE, OPPILCOFER), sia come processo infiammatorio (otite rarefacente), sia in conseguenza di usura d a compressione e viene espletata da osteoclasti (fig. 499). Di frequente si trova distrutta la parete laterale del recesso oppure si arriva a fìstole ossee della sezione postero-superiore del dotto uditivo esterno. In questo modo infine una larga comunicazione dello spazio a cupola e dell'antro con il dotto uditivo può corrispondere contemporaneamente ad una operazione radicale « naturale » (fig. 500). Il processo si continua del pari verso l'interno e trapassa spesso dalla nicchia del tratto verso la capsula ossea del labirinto (WULLSTEIN) oppure apre il canale semicircolare orizzontale adiacente (fig. 501). Il quadro della distruzione dell'orecchio interno (cfr. pag. 1296), che è provocato dalla suppurazione colesteatomatosa, viene determinato

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

1289

o dalla osteite concomitante granuleggiante o dallo stesso colesteatoma infiltrante (FALK, WULLSTEIN). Il colesteatoma può comprendere anche il blocco labirintico e sporgere verso l'apice. In tal modo sono possibili le più diverse combinazioni del colesteatoma dell'orecchio medio e del temporale con apertura di uno o più canali semicircolari. Inoltre può essere distrutto il canale del facciale e seguire una paralisi del facciale. Oppure si vede che il colesteatoma raggiunge la dura al di sopra del lobo temporale, del seno sigmoideo o del cervelletto e diventa un focolaio infettivo latente

F i g . 501. R a r e f a z i o n e c o l e s t e a t o m a t o s a della porzione ossea del canale semicircolare l a t e r a l e con conservazione dell'endostio e della m u c o s a .

nell'immediata vicinanza del cervello. Nel processo mastoideo si arriva a distruzioni ossee per lo più estese. Il colesteatoma di frequente va incontro secondariamente a fluidificazione purulenta. Il colesteatoma « secco » non è meno pericoloso. Talora possono presentarsi combinati anche un colesteatoma epitimpanico e una flogosi purulenta della mucosa mesotimpanica. Più rare sono invece forme di passaggio come la fusione purulenta senza colesteatoma e la semplice suppurazione desquamativa cronica dell'orecchio medio. In quest'ultima l'epidermide della stria cutanea cresce lungo il manico del martello che fa corpo con il promontorio o lungo i cordoni circolari basali nella mucosa del promontorio che viene infiltrata. Essa però presenta una tendenza all'accrescimento solo esigua e l'epitim82

—

KAUFMANN

III,

p.

11

1290

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

pano rimane risparmiato. L'essudato non è fetido e la prognosi benigna come nella suppurazione cronica della mucosa. L a grande importanza della costituzione della mucosa per la formazione del colesteatoma si rende manifesta per il fatto che nel colesteatoma genuino primario di regola si possono dimostrare un processo mastoideo compatto e nello spazio di Prussak spesso ancora tessuto embrionale. Anche nel colesteatoma secondario si trova per lo più un arresto della pneumatizzazione. Il colesteatoma si può però sviluppare anche in caso di pneumatizzazione buona normale (ESCHER, NESSUPHIS, W . UFFENORDE ed altri).

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5. P R O C E S S I A D E S I V I E D E S I T I D I F L O G O S I DELL'ORECCHIO MEDIO Quali sequele dopo un'otite media, sia dopo catarro dell'orecchio medio o delle tube o dopo otiti medie essudative ad anche dopo un'o.m.p. cronico, residuano alterazioni cicatriziali nella cavità timpanica ed a carico della membrana del timpano, che vengono definiti come processi adesivi (POLITZER) o come residui, quando si tratta della membrana del timpano, dopo un otite media perforativa. È quasi impossibile una loro differenziazione anatomo-patologica secondo il tipo di infiammazione, poiché si assomigliano in larga misura. Sulla membrana del timpano nella perforazione permanente troviamo il caratteristico rivestimento epiteliale del margine della perforazione, di cui si è già parlato (pag. 1280). Nella chiusura del foro non si ha una regolare rigenerazione della membrana timpanica bensì la formazione di una cicatrice. Nelle piccole perforazioni la cicatrice è costituita da tessuto connettivo che si differenzia per una struttura irregolare dello strato fibroso ed è rivestito internamente ed esternamente da epitelio normale. Nelle perfo-

1292

L'ORGANO DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

razioni più estese la chiusura avviene per mezzo di una membrana neoformata, più sottile della membrana timpanica normale e che, presumibilmente, ha origine dello strato cutaneo, più raramente dallo strato mucoso. Non ha invece luogo una normale rigenerazione dello stato fibroso. Questa sottile membrana cicatriziale, rivestita esternamente dall'epidermide, internamente dall'epitelio mucoso del timpano è spesso introflessa e può aderire alla parete timpanica mediale o concrescere con essa (fig. 502) con ciò si possono differenziare cicatrici libere, vicine ed aderenti ( P O L I T Z E R ) .

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Accanto a ciò si hanno atrofie della membrana del timpano, più o meno estese e non strettamente circoscritte, la cui genesi non è ancora stata chiarita. Esse possono essere provocate da pressioni e tensioni abnormi con rigonfiamenti delle fibre specie nei catarri persistenti che pare pro-

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Spesso la neoformazione di tes-

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cifìcazioni sono situate specialmente nello strato mucoso ispessito, focolai di calcificazione si rinvengono anche *MN| g». nello strato fibroso e perfino nello ^^^»JSSSCm strato cutaneo appena sotto l'epitelio esterno. Le ossificazioni sono F i g . 502. formate da tessuto osseo connettiProcesso a d e s i v o secondo SCHWARZ. L a c a v i t à t i m p a n i c a appare ripiena di tesvale irregolare. s u t o c o n n e t t i v a l e e d i cisti epiteliali. Il timp a n o che a p p a r e r i e n t r a n t e è aderente al proNella cavità timpanica si hanno montorio. processi adesivi. L'organizzazione dell'essudato, durante l'o.m.p. cronico, conduce alla formazione di un tessuto connettivo lasso o più resistente, povero di cellule. L a successiva retrazione e l'allargamento di piccole cavità circoscritte spesso a forma di rosario, provoca la formazione di aderenze in forma di cordoni. Le proliferazioni connettivali possono essere anche la conseguenza di una alterata involuzione del cuscinetto mucoso embrionale, che prima riempie la cavità timpanica. ^BBMlft^

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suto connettivo provoca l'ispessimento della membrana del timpano. Si osservano anche calcificazioni ed

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Spesso le adesioni si ritrovano solo in singoli punti della cavità del timpano, particolarmente nelle nicchie (fig. 503). Esse si rinvengono nella cavità della cupola, non raramente insieme ad una introflessione della membrana di Shrapnell, e con residuo tessuto mixomatoso embrionale. Un'altra

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

1293

sede di elezione è nelle nicchie della finestra ovale. Qui le aderenze possono portare alla fissazione della staffa. Anche la nicchia della finestra rotonda mostra spesso neoformazione connettivale che si serra completamente contro il timpano. Le proliferazioni connettivali a carico di entrambe le nicchie delle finestre, con fissazione della membrana della finestra rotonda e dello stapedio nella finestra ovale, come pure i processi adesivi fissativi della catena di conduzione del suono, conducono ad un tipo di sordità, analoga alla sordità da otosclerosi. Con interventi di timpanoplastica, e con la mobilizzazione della staffa si

Fig- 503Otite media p u r u e n t a g u a r i t a . Numerose cisti s o t t o s t a n t i il r i v e s t i m e n t o epiteliale in corris p o n d e n z a della c a v i t à t i m p a n i c a mediale con occlusione anche delle nicchie delle finestre. ( Perforazione della m e m b r a n a t i m p a n i c a ; (—»•) nicchie della finestra o v a l e chiusa; ( f ) nicchie della finestra r o t o n d a chiusa; (o) t r a t t o s u b a r c u a t o . M a n c a n o gli ossicini.

può riattivare la mobilità della catena di conduzione del suono (MORITZ, ROSEN, Oggi si parla di otosclerosi « clinica » in tutte le anchilosi dello stapedio, di qualsiasi genesi. WULLSTEIN, ZÖLLNER).

Nella nicchia della finestra rotonda si è osservato anche del tessuto adiposo (MANASSE, MARX, POLITZER). Il lume della cavità timpanica può essere completamente riempito ed obliterato da masse di tessuto connettivo (POLITZER) . T r a le membrane di tessuto connettivo è talvolta riconoscibile un essudato sieroso frammisto a cellule rotonde, quale residuo della prim i t i v a infiammazione. Si ritrovano anche cristalli di colesterina o vuoti ad essa corrispondenti. Nel tessuto connettivo all'interno della cavità timpanica e nella sottomucosa, possono comparire calcificazioni ed ossificazioni (fig. 504) spesso

1294

L'ORGANO DELL'UDITO E

DELL'EQUILIBRIO

si trova un'estesa ialinizzazione del tessuto connettivo del timpano e con depositi secondari di calcio nelle fibre connettivali degenerate e con parziale trasformazione metaplasica del connettivo (Sclerosi timpanica, v. TROLTSCH). Queste formazioni ossee non sono strettamente connesse con il sistema osseo dell'orecchio, ma sono quasi sempre separate da un sottile p

Fig. 504. Processo adesivo (da SCHWARZ). Gg, Canale uditivo esterno; T, membrana timpanica ipertrofica; Mf profonda depressione della membrana flaccida; P, proliferazione di tessuto connettivale neoformato; Vk, ossificazione; F, N. facciale.

strato residuo di connettivo, dall'osso del labirinto o dagli ossicini dell'udito (ZÖLLNER). L a neoformazione ossea è spesso particolarmente sviluppata nelle nicchie delle finestre e può quasi immurare la staffa. Anche il legamento anulare della staffa può ossificarsi (WITTMAR). Questi processi si distinguono dalla otosclerosi. Se l'ossificazione si estende a porzioni più estese della cavità timpanica, ne può conseguire una saldatura ossea della membrana del timpano con il promontorio (MANASSE, M. MEJER ed altri).

ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

1295

Su analoghe alterazioni a carico della tuba esistono solo pochi referti. POLITZER descrive un'alterazione del canale tubarico dovuta ad ipertrofìa ed a granulazione della mucosa, ed anche una strozzatura connettivale in prossimità dell'istmo. MARX ha dimostrato la presenza di pieghe e cordoni vicino all'imbocco del timpano con separazione di cavità di tipo cistico.

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6. I N F I A M M A Z I O N E D E L L ' O R E C C H I O

INTERNO

La labirintite è sempre un'infiammazione secondaria, che raggiunge l'orecchio interno più raramente per via ematica o delle meningi, più spesso dall'orecchio medio. L a labirintite metastatica ematogena può derivare, oltre che per varie malattie infiammatorie, anche dall'osteomielite delle ossa della tuba. SCHROEDER ha contribuito con evidenze anatomopatologiche di una labirintite acuta circoscritta di origine ematogena (confronta osservazione istologica di localizzazione metastatica osteomielitica in via di guarigione, dell'osso petroso perforante nell'orecchio interno, in corso di osteomielite tibiale, fig. 489). Negli animali è stato possibile mediante una iniezione in circolo di aspergini produrre una labirintite istologicamente provata (LICHTHEIM,

0.

MAJER).

1296

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

Nella labirintite di origine meningea l'infiammazione raggiunge l'orecchio medio attraverso il condotto uditivo interno oppure attraverso i canalicoli della coclea (dotto perilinfatico). E osservata soprattutto in caso di meningite meningococcica, come avviene durante le epidemie di meningite cerebrospinale che si manifesta generalmente nella seconda o terza settimana di malattia, bilateralmente, e che può condurre, specialmente nel bambino piccolo, a distruzione purulenta delle terminazioni sensitive del nervo acustico. Raramente si ha infiammazione dell'orecchio interno da altre forme di meningiti purulente. Anche l'otite interna simpatica (GUTTICHS) con interessamento dell'orecchio interno controlaterale via meningi è rara. È possibile inoltre una compromissione dell'orecchio interno per rottura di ascesso extradurale nel labirinto (GRUNBERG, W . UFFENORDE).

L a labirintite timpanica è la forma più frequente di infiammazione del labirinto. Con il termine « timpanogeno » viene sottolineata la sede di primaria infezione cioè la cavità timpanica. Il processo infiammatorio a carico del labirinto però può avere origine anche da altre cavità dell'orecchio medio, come l'antro e le cavità perilabirintiche. I processi infiammatori cronici dell'orecchio medio soprattutto il colesteatoma, molto più spesso che quelli di tipo acuto possono portare ad una labirintite. Mentre la estensione del processo infiammatorio al labirinto, secondariamente ad una otite acuta o ad una riacutizzazione di un semplice processo infiammatorio cronico dell'orecchio medio avviene attraverso le finestre (W. UFFENORDE, ZANGE), nel colesteatoma essa avviene più facilmente per erosione della capsula ossea del labirinto, là dove il canale semicircolare orizzontale entra in contatto con l'antro, più raramente in prossimità della coclea (WULLSTEIN). Qualora la membrana della finestra permanga intatta, ciononostante si può avere infezione del labirinto attraverso le finestre secondariamente a diffusione di tossine (labirintite indotta o collaterale) W . UFFENORDE (fig. 505) (labirintite per diffusione attraverso le finestre) (WITTMAACK, STEURER). In questi casi istologicamente si può osservare a carico della membrana edema, scompaginamento delle fibre ed una infiltrazione discreta di leucociti (ZANGE). In stadi successivi si può arrivare alla distruzione e rottura delle finestre (fig. 506). Per processi degenerativi delle fibre anulari dello stapedio si può avere anche perforazione e distruzione della finestra ovale. L a perforazione della capsula ossea del labirinto avviene al disotto della matrice del colesteatoma per mezzo di una osteite circoscritta granulomatosa propagantesi lungo il tessuto connettivo perivascolare nei canalicoli ossei. Le sedi di predilezione di rottura sono il canale semicircolare laterale e le nic-

ORECCHIO MEDIO E

1297

INTERNO

chie (TRAKT?). L a rara rottura in corrispondenza del promontorio è generalmente secondaria a propagazione lungo piccoli vasi. L a matrice colesteatomatosa può essere facilmente asportata nella sede di erosioni, e pertanto difficile diventa il suo riconoscimento macroscopicamente. Dopo rottura del canale semicircolare si arriva casualmente, per una riacutizzazione del processo infiammatorio latente dell'orecchio medio, ad una più o meno diffusa compromissione purulenta necrotica del labirinto interno (ZANGE) e successivo interessamento delle ossa del labirinto interno, da parte di un processo infiammatorio granulomatoso e n d o s t a l e (WULLSTEIN).

Secondo ZANGE la migrazione del colesteatoma nell'interno del labirinto, avviene quando l'infiammazione del labirinto è penetrata o più precisamente sboccata attraverso

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il difetto osseo e attraverso la jnnLr ^-''^"»ninmn,, matrice di rivestimento del coffBm lesteatoma nella sacca del co¿^§§||3k J g p ^ i w H B ' " ** lesteatoma. L a seconda possi^afcjGk «MES^ - f bilità della infiltrazione è anax loga alla diffusione del coleW " * steatoma, dimostrata da MA^L JB NASSE nell'orecchio medio, attraverso la penetrazione di zaffi solidi epiteliali nel tessuto Jm di granulazione del labirinto interno. Un terzo processo di migrazione viene ammesso da Jé J M ^ j f l FALK attraverso uno spostamento della sacca del coleF i g so5 steatoma chiuso verso l'infiamL a b i r i n t i t e i n d o t t a (o) in corso di f o r m a z i o n e di mazione granuleggiante che e m P l e m a n e l l a n i c c h i a v e r s 0 l a finestra rotonda ( x ). penetra nel labirinto. L a distruzione della capsula ossea del labirinto di regola si trova solo in un punto, però si riscontrano anche piccole interruzioni primitive, per esempio in un colesteatoma del temporale che comprende il labirinto. Dalla interruzione del labirinto si devono distinguere le aperture inferiori verso l'esterno (fig. 507), che possono avvenire in un territorio libero dell'orecchio medio per una labirintite meningogena o ematogena con riassorbimento osseo. Se la infiammazione del labirinto rimane limitata alla sede della interruzione, parliamo di una labirintite circoscritta, nella diffusione a tutto

1298

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

l'orecchio interno di una labirintite diffusa. L a labirintite circoscritta consiste nella perforazione della finestra, di regola in una infiammazione circoscritta essudativa con formazione di aderenze, nel caso di una lesione ossea in una osteite granulomatosa ai margini della fistola ossea. Prima venne

Fig. 506. Perforazione del labirinto in una suppurazione dell'orecchio medio in corso di diabete. Membrana della finestra rotonda infiltrata da pus ( + ) , pus nella cisterna (o) e sopra e sotto il legamento anulare della staffa (—>-). Pus nella cavità timpanica (£). Dotto uditivo esterno ( x ) .

ammesso da BEZOLD e dai suoi allievi che tutto il labirinto partecipa sempre alla infiammazione. Ricerche ulteriori hanno però accertato anatomicam e n t e la l a b i r i n t i t e c i r c o s c r i t t a (MARX, W . UFFENORDE, ZANGE).

L a labirintite diffusa lascia riconoscere dal punto di vista anatomopatologico diversi gradi e forme. Come grado più lieve si può indicare l'idrope labirintica, in cui senza veri e propri caratteri infiammatori, sono

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

1299

peraltro t u r b a t i i r a p p o r t i t r a la peri- ed endolinfa. Nella labirintite sierosa si t r o v a negli spazi peri- ed endolinfatici u n essudato contenente a l b u m i n a e fibrina che si colora i n t e n s a m e n t e con l'eosina e che p u ò contenere cellule isolate come linfociti, leucociti e endoteli d e s q u a m a t i . L a p o v e r t à cellulare delle terminazioni sensoriali possono essere ben conservate, però possono a n c h e lasciare ricordare certe alterazioni delle formazioni cuticolari e p a r t i c o l a r m e n t e della m e m b r a n a tectoria. L'epitelio della stria v a s c u laris non di rado presenta ispessimenti e proliferazioni (MARX). Queste due

F i g . 507. Perforazione g u a r i t a di u n a labirintite nella c a v i t à timpanica, a) Incudine; b) canali semicircolari laterali con occlusione ossea; c) n e r v o facciale.

forme lievi della partecipazione labirintica v e n g o n o p r e v a l e n t e m e n t e ricond o t t e a d u n a azione tossica e a disturbi di circolo nell'orecchio interno. I n v e c e la labirintite purulenta è c a r a t t e r i z z a t a da u n essudato fibrinopurulento, ricco di leucociti, che ora riempie più lo spazio perilinfatico ora p i ù lo spazio endolinfatico o anche t u t t i e due. T a l o r a la labirintite purulenta r i m a n e circoscritta e nel restante labirinto si t r o v a u n a i n f i a m m a z i o n e sierosa o p i ù fibrinosa. L e p a r t i molli del labirinto, p a r t i c o l a r m e n t e le aree sensorie terminali, sono per lo p i ù c o m p l e t a m e n t e d i s t r u t t e nella f o r m a p u r u l e n t a , i gangli infiltrati di pus. Molto presto comincia a penetrare negli spazi cavi, p r o v e n e n d o dallo strato endostale, un tessuto di granulazione che distrugge dall'interno la c a p s u l a ossea endostale del labirinto (riassorbimento endostale, WULLSTEIN).

1300

L'ORGANO DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

Nella labirintite necrotica si ha la necrosi delle parti molli labirintiche, cosicché esse si possono riconoscere solo in base alla loro forma o appaiono come formazioni necrotiche nel pus dell'orecchio interno. L a necrosi del labirinto è la conseguenza di uno strozzamento o di una trombosi dei vasi nutritivi. Secondo WITTMAACK e STEURER già un'idrope labirintica di alto grado dovrebbe poter condurre alla necrosi del labirinto. A c c a n t o alle parti molli del labirinto cadono in preda alla distruzione necrotica piccole

F i g . 508. I n f i a m m a z i o n e g u a r i t a del l a b i r i n t o (da SCHWARZ). Nelle scale della chiocciola t e s s u t o conn e t t i v o e osseo n e o f o r m a t i . D o t t o circolare d i l a t a t o . O r g a n o del Corti e stria v a s c o l a r e , così come fibre nervose e cellule gangliari d i s t r u t t e .

o grandi porzioni anche della capsula ossea del labirinto. Nel caso della necrosi di porzioni più grandi della capsula o di t u t t o il labirinto osseo (riassorbimento totale, WULLSTEIN), si deve ammettere che l'infiammazione ha colpito ed escluso più o meno t u t t a la rete vascolare che irrora lo strato osseo peri- e endocondrale. Premessa di ciò è che la grave infiammazione per lo più necrotica dell'orecchio medio si può propagare con r e l a t i v a facilità all'interno dell'osso. Così vediamo necrosi più estese s o p r a t t u t t o in bambini nei quali il mantello spongioso della capsula labirintica è ancora conservato. L'osso necrotico nelle necrosi più piccole viene riassorbito ad opera di tessuto di granulazione. Nelle necrosi più grandi si può arrivare

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

I3OI

attraverso una infiammazione demarcante alla formazione di sequestri, più di frequente delle sezioni capsulari che di tutto il blocco labirintico. Queste forme di labirintite, distinte un po' artificiosamente, sono rare da riscontrare in modo così conclamato. Per lo più si tratta di forme di

F i g . 509. Obliterazione ossea della chiocciola d a s u p p u r a z i o n e t r a u m a t i c a del labirinto (da

SCHWARZ).

passaggio tra le specie di infiammazione ricordate, spesso anche solo di diversi gradi della infiammazione. I processi di guarigione della labirintite sono diversi secondo il tipo dell'infiammazione. Una riparazione è possibile solo dopo labirintite sierosa lieve, altrimenti residuano sempre alterazioni. Già nella labirintite sierosa possono comparire dopo breve tempo proliferazioni di tessuto connettivo più lasso, retiformi, soprattutto negli spazi perilinfatici.

1302

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

W. UFFENORDE attribuisce alla labirintite indotta collaterale, una importanza essenziale nella genesi della sordità infantile e della iperacusia di alto grado, anzi sostiene che essa anche nell'adulto lascia dietro di sé una compromissione dell'udito più frequente di quello che non si sia prima ammesso. Nelle forme purulente il tessuto di granulazione si trasforma in un tessuto connettivale duro quasi cicatriale. Inoltre si arriva alla neoformazione ossea che talora interviene nel tessuto connettivo per via metaplastica in forma di fini travate ramificate (fig. 508), talora proviene dallo strato endostale, precipuamente dopo labirintite purulenta con osteite rarefacente (HELLMAN, MANASSE). Queste neoformazioni ossee possono riempire completamente gli spazi cavi del labirinto e condurre alla obliterazione ossea del labirinto (fig. 509), nel qual caso l'osso neoformato per metaplasia lascia ancora riconoscere i precedenti contorni del labirinto, poiché non trapassa nell'osso vecchio. L a conseguenza è un labirinto morto, funzionalmente spento. Le alterazioni ossee del labirinto si possono riconoscere nel quadro radiologico

( W . UFFENORDE,

WULLSTEIN).

Mentre la labirintite tossica sierosa rimane limitata all'interno del labirinto, la suppurazione del labirinto conduce invece facilmente per la via del meato acustico interno o per gli acquedotti ad una complicazione intracranica.

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ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

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7. M A L A T T I E

INFETTIVE

CRONICHE

DELL'ORECCHIO MEDIO E

SPECIFICHE

INTERNO

a) TUBERCOLOSI DELL'ORECCHIO MEDIO E INTERNO Nel lattante la penetrazione di bacilli tubercolari nell'orecchio medio in mancanza di una resistenza significa spesso una infezione grave ed eventualmente porta alla morte. Solo in esso è nota una tubercolosi primaria dell'orecchio con tumefazione dei linfonodi auricolari, nel senso del complesso primario puro, attraverso una infezione per la via della tuba ancora breve e relativamente ampia nell'atto dell'inghiottire o del vomito. E stata dimos t r a t a d a A L T T M A N , A R O L D , K L A N S C H M I D T e SCHÙRRNANN e d a Z A R F L SU

materiale autoptico. Invece nella tbc dell'orecchio medio del bambino più grandicello e dell'adulto si tratta sempre di una malattia secondaria, il cui focolaio primario deve essere cercato soprattutto nel polmone. Finora non sono stati resi noti casi sicuri di una infezione primaria dell'orecchio medio e interno in età più tardiva. Pertanto la tbc dell'orecchio medio di regola deve essere considerata come manifestazione locale dell'infezione tbc generalizzata e così rappresenta solo una parte del problema immunobiologico della tbc (CEMACH). L'ipotesi precedente, che l'infezione dell'orecchio medio avviene prevalentemente per la via della tuba come nelle infezioni piogene aspecifiche, non è più oggi sostenibile. L a infezione ematogena deve essere considerata la più frequente che può comparire nel decorso di poussées acute di una tbc polmonare e si può insediare nella mucosa o negli spazi midollari dell'osso (THEISSING). Perciò riscontriamo la tbc dello orecchio medio soprattutto nell'età infantile, in cui la tbc ematogena gioca una parte peculiare. Nella tisi aperta da diffusione canalicolare è possibile attraverso la proiezione in alto dello sputo contenente bacilli nel rinofaringe e invasione della tuba. Come conseguenza di una meningite tubercolare è anche nota la infezione meningogena dell'orecchio interno. L a tubercolosi dell'orecchio medio si sviluppa perciò quasi sempre su un terreno allergizzato e segue nella sua reazione organica le leggi generali

I

3°4

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

della tubercolosi generalizzata (LUSCHER). LO stato immunobiologico alterato della mucosa dell'orecchio medio si manifesta con una più grande suscettibilità di fronte agli agenti piogeni banali. Secondo CEMACH e AROLD dobbiamo calcolare nelle tubercolosi circa il i o % dei casi di suppurazioni croniche dell'orecchio medio, che però solo in circa il 2-3 % si possono considerare tubercolari. A seconda del rapporto tra la capacità di difesa e la virulenza dell'agente infettivo, il processo può decorrere favorevolmente o sfavorevolmente per il malato e mostrare più la forma produttiva benigna o la forma maligna essudativa-ulcero-necrotica. Passaggi in conseguenza di oscillazioni immunobiologiche intervengono e più spesso processi essudativi ulcerosi necrotizzanti decorrono contemporaneamente ai proliferativi, con tendenza a reazioni benigne del tessuto connettivo. I quadri anatomopatologici della tubercolosi dell'orecchio medio sono pertanto molto complessi.

Fig. 510. Tubercolosi necrotizzante dell'orecchio medio. Ispessimento degli ossicini dell'orecchio, necrosi della mucosa dell'orecchio medio e distruzione delle pareti ossee della cavità del timpano. Partecipazione solo esigua dell'orecchio interno.

Poiché di regola vengono alla osservazione processi avanzati, spesso non è possibile la distinzione istologica se si è verificata una localizzazione primitivanellamucosa o nell'osso. Mentre

BRIEGER e i suoi allievi sostengono una localizzazione mucosa primitiva, da altri autori è stata dimostrata la malattia ossea primitiva e la localizzazione primitiva nella spongiosa in bambini e adulti morti di tubercolosi miliare (GRÙNBERG, HENRICI, KÒRNER, THEISSING e d altri). O g g i v e n g o n o

riconosciuti ambedue i tipi di infezione, sia la mucosa primitiva come anche l'ossea primitiva, delle quali la prima è la più frequente, la seconda prevale nell'esperimento sugli animali (THEISSING), ma entrambi con certezza possono intervenire anche contemporaneamente.

ORECCHIO MEDIO

E INTERNO

I305

Nella tubercolosi produttiva troviamo una proliferazione tessutale tubercolare con tubercoli tipici nel tessuto sottoepiteliale o con una infiltrazione mucosa più superficiale. Nella localizzazione mucosa primitiva l'osso può rimanere risparmiato per più lungo tempo. In singole aree le granulazioni formano formazioni polipose o in caso di partecipazione dell'osso un fungo tipicamente tubercolare. Il tessuto di granulazione infiltrante porta alla necrosi e al riassorbimento osseo ed inoltre alle cosidette caverne

Fig.

511.

T u b e r c o l o s i dell'orecchio m e d i o con necrosi della m u c o s a nella parete mediale del t i m p a n o ( x ) e ispessimento degli ossicini dell'udito. Nella nicchia della finestra o v a l e t r o m b o d i difesa (o). Perforazione nella c a p s u l a timpanica (_L) a t t r a v e r s o la finestra r o t o n d a con t r a s f o r m a z i o n e caseosa del tessuto di s b a r r a m e n t o .

e sequestri ossei. In casi rari il processo può invadere ampiamente a guisa di tumore l'osso temporale (MANASSE, MARX e altri). Nella forma essudativo-necrotica si arriva rapidamente alla distruzione ulcero-caseosa del tessuto tubercolare. L a mucosa viene colliquata per una grande estensione. Il timpano, gli ossicini dell'udito con i loro muscoli e le pareti ossee vengono distrutti, e vediamo più o meno estese formazioni di sequestri del processo mastoideo e della capsula labirintica (figg. 510 e 511). Alterazioni produttive e essudative si possono trovare le une accanto alle altre nello stesso orecchio, più di frequente però la malattia mantiene 83

—•

KAUFMANN

III,

p.

II

1306

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

l'uno o l'altro carattere. Spesso però colpisce la debole reazione tessutale con le granulazioni solo esigue e molli. Nella cavità timpanica il promontorio, l'ostio tubarico timpanico, lo spazio a cupola e la finestra del labirinto, rappresentano le sedi di predilezione della localizzazione precoce. L a membrana del timpano può rimanere intatta per un tempo più lungo. Focolai necrotici multipli, più di rado veri e propri tubercoli, portano poi spesso contemporaneamente in diverse aree alla necrosi.

Fig. 512. Tubercolosi in corso di guarigione dell'orecchio medio e interno. Vivaci neoformazioni ossee nelle pareti timpaniche ( x ) . Perforazione aperta attraverso la finestra ovale (o). Calcificazione nel canale semicircolare superiore verticale (I_). Raccolta del Prof. W . LANGE.

V. L U S C H E R e R O T M A N N videro col microscopio auricolare, come reperti precoci, nodulini fugaci sulla membrana del timpano solo modicamente iniettata, che interpretarono come reazione tessutale allergica tubercolo-tossica. Il facciale di frequente è leso non solo nella forma necrotica, m a anche in quella granuleggiante per infiltrazione di tessuto di granulazione tubercolare. Il labirinto può essere interessato da entrambe le forme della tubercolosi. L'invasione del labirinto è preceduta da una labirintite tubercolotossica sotto forma della labirintite sierosa indotta, che avviene anche nell'infezione meningogena. Nel corso della tubercolosi produttiva si trova di

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

I307

frequente la penetrazione di tessuto di granulazione specifico attraverso la finestra. Nelle forme miste possono comparire penetrazioni multiple, particolarmente anche arrosioni nel territorio del promontorio. L a forma essudativa-necrotica può condurre a estesi sequestri della capsula labirintica. Nel processo mastoideo si ha una mastoidite fungosa o fluidificazione purulenta (ascesso freddo) con formazione di sequestri e tramiti fistolosi all'esterno. Analoghi tramiti raggiungono verso l'interno la dura, però quasi sempre si fermano qui e conducono solo ad una pachimeningite specifica relativamente innocua. Solo eccezionalmente la tubercolosi si diffonde al contenuto cranico, alla parete della carotide o a uno dei seni venosi, nel qual caso può portare a gravi emorragie. L a meningite tubercolare, che di frequente si può constatare al tavolo anatomico insieme con la tubercolosi dell'orecchio, di rado è a partenza dell'orecchio e per lo più è la manifestazione parziale di una tubercolosi generalizzata. Anche una labirintite tubercolare non porta quasi mai ad una meningite tubercolare (GOERKE, SCHLITTLER, ZANGE e d a l t r i ) .

I processi di guarigione sono caratterizzati da proliferazione di tessuto connettivo e formazioni cicatriziali dure, non di rado anche da neoformazioni ossee (fig. 512) (MANASSE, WITTMAACK). Anche nella mastoidite fungosa spesso è dimostrabile neoformazione ossea al margine della perforazione. Sono possibili, accanto ad alterazioni progressive, segni di guarigione iniziali. Gli spazi del labirinto si riempiono di un tessuto connettivo fine o duro, anche con neoformazioni ossee. L a membrana del timpano rimane ispessita. Una situazione marginale dei difetti della membrana del timpano favorisce la formazione secondaria del colesteatoma (OPPIKOFER, SIEBENMANN, ULRICH), anche in caso di penumatizzazione normale dell'osso t e m p o r a l e (ESCHER).

b) SIFILIDE DELL'ORECCHIO MEDIO E INTERNO Alterazioni sifilitiche sono state soprattutto dimostrate nell'orecchio interno e nei nervi acustici, mentre sono rare nel territorio dell'orecchio medio. Nelle infiammazioni acute e croniche dell'orecchio medio, frequenti in corso di lue, si tratta di regola di banali processi aspecifici che sono da valutare come otiti in corso di lue, m a non come otiti luetiche. Ciò malgrado bisogna considerare anche nell'orecchio medio alterazioni specifiche della mucosa. G i à HABERMANN a l q u a l e d o b b i a m o la p r i m a e l a b o r a z i o n e m o n o g r a f i c a della lue dell'orecchio nel 1896, sottolinea la difficoltà del giudizio delle altera-

1308

L'ORGANO DELL'UDITO E

DELL'EQUILIBRIO

zioni della mucosa dell'orecchio medio. A O. B E C K si deve parimenti ricondurre trenta anni più tardi, nel suo articolo del trattato, che finora in nessun caso si è potuta portare la prova sicura del carattere specifico. Non siamo oggi andati oltre (MARX, Bibl.), anche se alcune volte è riuscito di accertare una infezione luetica dell'orecchio medio attraverso la dimostrazione della spirocheta nell'essudato ( B E Y E R , GRUNBERG). BEYER considera gli ossicini dell'udito come sede di predilezione dell'otite luetica e descrive un reperto particolare della membrana del timpano da ricondurre ad una m a l a t t i a del manico del martello. WITTMAACK si

Fig. 513. Gomma cicatrizzata nella testa del martello (da F . R. N A G E R ) . H, Testa del martello; A, Corpo dell'incudine.

attende le eruzioni secondarie soprattutto sulla base di una mucosa iperplastica. Si deve ben ammettere che le alterazioni istologiche della mucosa non si distinguono essenzialmente da quelle di una banale infiammazione dell' orecchio medio. Esiste un certo numero di reperti anatomopatologici dell'orecchio medio in casi di sifilide terziaria. Sono stati descritti frequentemente ispessimenti periostitici, nonché neoproduzioni ossee sotto forma di esostosi del promontorio (GRUNBERG,

KIRCHNER,

MA-

NASSE e Coli.), inoltre una osteite granulomatosa degli ossicini dell'udito. NAGER e MEYER hanno interpretato, in un caso con alterazioni luetiche terziarie delle ossa craniche, una trasformazione connettivale dell'incudine, come una gomma cicatrizzata (fig. 513). Già nella letteratura più antica sono noti processi osteitico-gommosi del processo mastoideo (HABERMANN). I n un caso di lue congenita WITTMAACK ha ricondotto un'infiammazione spiccatamente necrotizzante, simile ad un'otite scarlattinosa, all'infezione ereditaria. Contrariamente all'orecchio esterno (pag. 1219) e medio, le lesioni luetiche dell'orecchio interno e del suo apparato nervoso sono più frequenti (fig. 5 I 4 ) - L'affezione dell'orecchio interno è spesso certamente una conseguenza della meningite specifica. T u t t a v i a , indipendentemente dalle alterazioni delle meningi e del sistema nervoso centrale, si deve ammettere anche una lesione diretta dell'apparato nervoso. In questo senso depone

ORECCHIO MEDIO

E

INTERNO

I309

il reperto positivo di spirochete nel tronco e nei gangli dell'acustico di feti sifilitici (GRÜNBERG) . I reperti anatomopatologici permettono di distinguere due forme della malattia nervosa: una prevalentemente infiammatoria e una prevalentemente degenerativa (ZANGE). Le alterazioni infiammatorie si svolgono negli stadi secondario e terziario nell'orecchio interno come labirintite e nel nervo acustico come neurite sifilitica acustica (BRÜHL) . Gli spazi labirintici perilinfatici possono dimostrare reticoli connettivali lassi e a larghe maglie, o anche neoprodu-

Fig. 514Lue dell'orecchio interno (da SCHWARZ). Dotto cocleare fortemente dilatato. Distruzione dell'organo di Corti, della stria vascolare delle fibre nervose e delle cellule gangliari.

zione ossea (BRÜHL, MANASSE ed altri). WITTMAACK ritiene possibile una labirintite necrotizzante su base sifilitica. Nella capsula labirintica ossea si verificano alterazioni gommose in grado di compromettere la funzione dell'orecchio interno. Nella lue congenita sono state descritte alterazioni della capsula labirintica corrispondenti all'osteogenesi imperfetta o all'osteocondrite sifilitica (HOFER, LANGE). NAGER potè dimostrare, per la lue ereditaria tardiva dell'orecchio interno, un'osteomielite cronica non purulenta della rocca petrosa con perforazioni del labirinto e alterazioni degenerative degli epiteli sensoriali e degli elementi nervosi, RAMADIER un'osteoperiostite della capsula labirintica, specialmente nell'ambito della finestra ovale. Nella sifilide cerebrospinale meningovascolare si assiste, per l'estensione dell'infiammazione dalla meningite basale, alla comparsa di una neurite

i3io

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

interstiziale di entrambe le componenti del tronco dell'acustico, e specialmente della componente cocleare, con infiltrazione parvicellulare dell'endonevrio, distruzione delle fibre nervose e relativa sostituzione connetti vale ( B R Ü H L , M A N A S S E ) . Queste alterazioni si estendono fino al ganglio spirale. Gli organi terminali nell'orecchio interno rimangono relativamente indenni. A n c h e le alterazioni metaluetiche del nervo acustico in corso di tabe e di paralisi, considerate da W I T T M A A C K , S T E U R E R e altri come puramente

degenerative, sono più probabilmente riconducibili a processi infiammaioriodegenerativi che procedono dalle guaine piali del tronco nervoso ( K R A S S N I G ) . Per la tabe esistono reperti anatomici di B R Ü H L , H A B E R MANN, K R A S S N I G , M A Y E R , S A X É N ,

» Fig- 515. Ascesso actinomicotico nella cavità timpanica con numerose druse (da B A R T H ) .

per la paralisi progressiva di K R A S SNIG e M A Y E R . I processi infiammatori decorrenti con neoformazione di vasi sono particolarmente marcati in sede peri vascolare, mentre sono meno evidenti nel restante tessuto piale che circonda il tronco nervoso e ancor meno nel tronco nervoso stesso. Essi colpiscono sia la componente cocleare, sia quella vestibolare, tuttavia sono molto più marcati nella prima, specialmente nel tratto situato nel fondo del condotto uditivo interno, la c.d. testa del nervo acustico. Si può giungere ad una degenerazione secondaria delle cellule del ganglio spirale e delle fibre nervose relative nella lamina spirale ossea, come

pure ad una degenerazione ascendente delle fibre che raggiungono il tronco cerebrale. L'organo di Corti rimane intatto, almeno per lungo tempo. Restano pure immodificati i nuclei primari del tronco cerebrale ( B R Ü H L , H A B E R M A N N , O . M A Y E R ) . Il ganglio di Scarpa, come pure i punti sensoriali terminali vestibolari, rivelano in genere deviazioni nulle o minime ( A L T M A N N bibl.). Le alterazioni, identiche in linea di principio in corso di tabe e di paralisi progressiva, sono molto più marcate nella prima. È stato osservato da U P E N S K A J A , in un caso di tabe, che le alterazioni gommose del tronco cerebrale e delle meningi, specialmente dell'angolo pontino, possono comportare lo strozzamento completo del n. stato-acustico e la sua degenerazione secondaria. In due casi con alterazioni luetiche terziarie dell'orecchio

ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

IS"

medio e interno, SAXÉN potè rilevare in ciascuno dei due tronchi nervosi acustici un focolaio degenerativo, che egli considerò di natura puramente regressiva per la mancanza di qualsiasi riferimento infiammatorio nelle vicinanze.

C)

ATTINOMICOSI

L'attinomicosi dell'orecchio è molto rara. L'infezione può decorrere lungo la tromba d'Eustachio particolarmente nelle lesioni primitivamente attinomicotiche della faringe e da qui possono però anche estendersi direttamente alla rocca petrosa (BARTH, THEISSING) . Inoltre è possibile la penetrazione da una parotide ammalata nel condotto uditivo, o anche l'infezione diretta di quest'ultimo mediante lesioni da pagliuzze o simili. Esistono soltanto scarsi reperti anatomopatologici (BARTH, bibl., DÒDERLEIN, R O C K E M E R e W I R T H , SCHUBERT, THEISSING e d a l t r i ) , c a r a t t e r i z -

zati da un intenso sviluppo di tessuto di granulazione, che riempie in gran parte le cavità dell'orecchio medio (fig. 515). L'osso viene distrutto da una osteite granuleggiante con formazione di sequestri. Pertanto si può giungere alla formazione di fistole attraverso il processo mastoideo o alla penetrazione del processo nella cavità cranica con complicazioni intracraniche mortali. E anche possibile la penetrazione granulomatosa nel bulbo (BARTH, THEISSING). Le tipiche druse raggiate non sono per lo più molto numerose e reperibili soltanto in alcuni punti. Nella sezione istologica è più facile reperirle che non nello striscio di pus. Secondariamente si giunge all'organizzazione connetti vale.

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L'ORGANO

DELL'UDITO

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8. C O M P L I C A N Z E I N T R A C R A N I C H E DI SUPPURAZIONI DELL'ORECCHIO L'estensione dell'infezione dall'orecchio medio all'interno del cranio, può avvenire per continuità e per contiguità, con distruzione delle pareti ossee divisorie, inoltre lungo vie preformate come la via ematica e a t t r a verso il labirinto. Le vie di diffusione possono essere molto complicate e non molto chiare. Il loro riconoscimento lo dobbiamo soprattutto allo studio istologico della rocca petrosa, che dovrebbe completare sempre la.

ORECCHIO MEDIO E INTERNO

I3I3

dissezione macroscopica nei casi dubbi. L'assioma di KÒRNER: « Le malattie otitiche dell'encefalo, delle meningi e dei vasi sanguigni iniziano di regola nel punto ove la suppurazione primitiva è penetrata dall'osso temporale fino al contenuto cranico » ha mantenuto fino ad oggi la sua validità. L a suppurazione raggiunge quasi sempre la dura madre per mezzo di una lisi ossea e in questa sede conduce a tutta prima, e spesso per lungo tempo, alla pachimeningite epidurale e all'ascesso extradurale. Quando a v viene la perforazione della barriera durale si sviluppano altre complicazioni, quali l'ascesso sottodurale, la flebite dei seni, la meningite e l'ascesso cerebrale. Mentre un tempo si ammetteva quasi sempre il passaggio attraverso il tegmen tympani, si sono riconosciuti più tardi i pericoli che minacciano invece dalle cavità retro- e petro-timpaniche. Le perforazioni non avvengono soltanto nell'ambito più ristretto del processo mastoideo, ma in caso di estesa pneumatizzazione, possono originare dagli spazi cavitari, che raggiungono posteriormente la squama dell'occipitale, superiormente la squama del temporale e anteriormente il processo zigomatico. Soprattutto le celle peri- e retro-labirintiche della rocca petrosa hanno un ruolo infausto. Più raramente la perforazione avviene dal pavimento della cavità timpanica o dalle celle ipotimpaniche nel bulbo della v. giugulare. Una complicazione intracranica è possibile anche a partenza dalle celle tubariche. A prescindere dalla lesione ossea, l'infezione può estendersi alla cavità cranica per la via delle libere comunicazioni vascolari tra dura e orecchio medio, le quali trapassano l'osso prevalentemente sotto forma di vie di deflusso venoso. Questa via di infezione trasmette soprattutto le complicazioni precoci nello stadio iniziale dell'otite, quando l'infiammazione non è ancora delimitata (WITTMAACK). Questa comunicazione vascolare periostale, con le fosse craniche media e posteriore, si trova specialmente nel lattante e nell'adulto con pneumatizzazione bloccata. Oltre alla persistenza della sutura petro-squamosa (CAWTHORNE, WITTMAACK) e alle frequenti deiscenze in corrispondenza del tegmen tympani ed antri e delle celle della rocca petrosa, occorre tener presente inoltre le granulazioni del Pacchioni nell'area della rocca petrosa, che possono aggettare nelle celle. Alle vie precostituite appartengono anche i canalicoli carotico-timpanici, i quali permettono la progressione dell'infiammazione nel canale carotideo (KÒRNER). In seguito all'estensione dell'infiammazione all'intreccio venoso della a. carotide interna, si giunge alla meningite e alla trombosi del seno cavernoso (E. MEIER, W. UFFENORDE ed altri). Anche lo jato subarc u a t o a p p a r t i e n e alle v i e di diffusione (FREMEL, KUMMEL, MARX, V. TROLT-

SCH, WAGENHÀUSER), Su 228 casi studiati istologicamente da ZANGE, il canale del facciale è stato identificato solo due volte come via di infezione. Un'altra possibilità di infezione è data dal labirinto, la cui suppurazione conduce rapidamente alla meningite e più raramente all'ascesso cere-

1314

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

bellare. In. quasi due terzi dei casi l'estensione avviene attraverso il condotto uditivo interno (ZANGE), più raramente tramite l'acquedotto del vestibolo e il sacco endolinfatico, nel quale si verifica a t u t t a prima un empiema del sacco. Questa suppurazione tra i due foglietti durali può condurre a d un ascesso intradurale esteso (BOESCH, ZANGE). Quando si perfora il foglietto durale interno, può verificarsi un ascesso cerebellare, una meningite o più raramente, una trombosi sinusale. L a via dell'infezione attraverso l'acquedotto della chiocciola è considerata una rarità da ZANGE. WITTMAACK e MARX invece non vorrebbero considerare la mancanza di alterazioni anatomiche come la prova dell'integrità di questa comunicazione aperta con lo spazio subaracnoideo. Nel periodo precedente all'introduzione dei chemioterapici ed antibiotici, considerando t u t t i i casi clinici con complicazioni intracraniche otogene, compreso l'ascesso epidurale, circa due terzi delle complicazioni erano riconducibili all'otite media acuta e soltanto un terzo a quella cronica (MARX), inoltre circa un terzo dei casi di tutte le complicazioni ricadeva allora sull'età infantile (RUEGG). Oggigiorno le complicazioni infiammatorie intracraniche otogene vengono osservate prevalentemente in seguito a otiti medie croniche e soprattutto in corso di suppurazione di colesteatoma e come conseguenza precoce o tardiva di frattura dell'osso temporale, specialmente se trasversale. Non di rado esistono contemporaneamente processi intracranici multipli. L'ascesso epidurale può condurre ad ulteriori complicanze cerebrali, l'ascesso cerebrale alla meningite secondaria. In corso di trombosi dei seni v i è la possibilità di ascessi cerebrali (HAYMANN). Ascessi cerebellari e cerebrali possono coesistere (MARX, W. UFFENORDE ed altri).

a) ASCESSO EPIDURALE (ASCESSO EXTRADURALE, PACHIMENING1TE ESTERNA) L'ascesso epidurale costituiva un tempo la più frequente complicazione otogena intracranica in corso di suppurazione acuta dell'orecchio medio. In seguito alla bio- e chemio-terapia viene osservato oggigiorno meno frequentemente (LUSCHER). Spesso è scoperto come reperto occasionale in corso di interventi, a causa del suo carattere asintomatico. In seguito a distruzione ossea o a penetrazione lungo i vasi ossei, l'infezione raggiunge la superficie esterna della dura, sulla quale si estende più o meno a macchia, con formazione di tessuto di granulazione (pachimeningite esterna). L a formazione di grandi quantità di pus tra la dura granuleggiante e l'osso dipende dal tipo di infezione, dalla possibilità di deflusso del pus e dalla tenacia della connessione tra osso e dura (WEBER). L'ascesso epidurale

ORECCHIO MEDIO E

1315

INTERNO

lo si riscontra prevalentemente nella fossa cranica posteriore, specialmente a livello del seno, inoltre nella fossa cranica media nell'ambito del processo mastoideo, più raramente nel tegmen tympani. L a perforazione di celle perilabirintiche e dell'apice della piramide conducono ai c.d. ascessi extradurali profondi, i quali rimangono piuttosto circoscritti in questa sede a causa della maggior coesione tra dura e osso (LANGE). L a minor coesione t r a dura e osso nella fossa cranica posteriore e sull'osso occipitale consente la formazione di ascessi più estesi, che raggiungono talora il volume di una noce. Con la formazione di uno spesso cuscinetto continuo la dura offre spesso una lunga resistenza efficace ed offre quindi all'encefalo miglior protezione dell'osso. Ciò è dimostrato anche dalle perforazioni ossee secondarie verso l'esterno a partenza dall'ascesso epidurale, che sono t u t t a v i a rare e si manifestano come rigonfiamenti sottoperiostei sulle ossa craniche piatte (KÓRNER). Inoltre la suppurazione extradurale può farsi strada attraverso le aperture naturali della base cranica (emissario mastoideo, forame giugulare, foro ovale, foro lacero e in un caso anche il foramen magnum) e comparire sotto forma di ascesso deiscente nella regione del collo e nello spazio r e t r o f a r i n g e o (CITELLI, WEBER).

In altri casi il processo infiammatorio si estende precocemente attraverso la dura, che presenta quindi infiltrazioni a strie e ascessi interlamellari, oppure, specialmente nei colesteatomi colliquati, appare cosparsa da granulazioni flaccide e spugnose ed in preda a suppurazione e necrosi. Oltre al tipo e alla virulenza dell'agente patogeno e alla resistenza dell'organismo, ha apparentemente importanza anche la fine struttura della dura, che non è dappertutto uguale, cosicché le sue modificazioni reattive possono variare a seconda della localizzazione dell'ascesso. L a dura sulla piramide sembra meno soggetta alla formazione di granulazioni difensive. Inoltre anche una lesione traumatica della dura può diventare via d'infezione.

b) ASCESSO S O T T O D U R A L E ( P A C H I M E N I N G I T E

INTERNA)

In seguito alla perforazione della barriera durale, l'infiammazione otogena in alcuni casi può restare localizzata e circoscritta tra dura e aracnoide (CAWTHORNE), specialmente quando esistono già adesioni tra dura e aracnoide (COURVILLE e NIELSEN). Sulla superficie durale interna compaiono granulazioni. Aderenze e sinechie delle maglie sottodurali, contenenti scarso liquor, operano talora la delimitazione delle infiammazioni e la formazione dell'ascesso. L'ascesso sottodurale circoscritto può rimanere piccolo o estendersi alla contigua sostanza corticale dell'encefalo sotto f o r m a di « ascesso corticale (MACEWEN) ». Più spesso la suppurazione si

1316

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

estende senza ostacoli tra dura e aracnoide sotto forma di empiema sottodurale (fig. 516). Essa può essere suddivisa da aderenze fibrinose e la formazione di membrane può determinare ascessi separati. Spesso l'infezione si estende alle leptomeningi oppure, attraverso le vene piali e attraverso trombosi sinusali, che comportano infarti cerebrali emorragici, si giunge alla fusione purulenta di distretti cerebrali più o meno estesi ( W E B E R ) . Le suppurazioni circoscritte, che compaiono per la progressione di una suppurazione labirintica nel condotto uditivo interno, appartengono agli ascessi sottodurali se sono situate all'interno della guaina durale.

Fig. 516. Ascesso sottodurale ( x ) da suppurazione acuta dell'orecchio medio.

C)

MENINGITI

La meningite otogena è diventata più rara oggigiorno a causa dell'introduzione dei sulfamidici e degli antibiotici ( L Ù S C H E R ) e ora viene osservata piuttosto come la conseguenza di una suppurazione dell'orecchio medio cronica che non acuta ( N À K Ó e H A J T S ) . Essa si sviluppa o direttamente dal focolaio patogeno degli spazi retro- e petro-timpanici dell'orecchio medio o indirettamente attraverso una labirintite; può essere anche condizionata traumaticamente oppure prendere avvio da un'altra complicazione otogena intracranica più lontana come da una trombosi sinusale, da un ascesso cerebrale, oppure, più raramente, da un ascesso sottodurale. Gli agenti patogeni più comuni sono gli streptococchi (haemoliticus, viridans, anhaemoliticus, mucosus, C A I R N S ) . In questa sede verranno discusse

I3I7

ORECCHIO MEDIO E INTERNO

le modificazioni anatomopatologiche soltanto per quanto riguardano le particolarità della meningite otogena (cfr. WEPLER, Voi. I l i di questo trattato). La suppurazione è spesso più pronunciata nei punti di passaggio dell'infiammazione, specialmente quando si t r a t t a del punto di penetrazione di un focolaio osseo. Più raramente nel punto di transito esiste soltanto un opacamento lieve della pia e talora soltanto alcuni distretti lontani, come le scissure di Silvio o di Rolando, ovvero aree della convessità o del midollo spinale lombare, permettono di riconoscere l'infiltrazione purulenta. Di regola il lato malato è più intensamente modificato. In corso di meningiti labirintogene o a partenza da una suppurazione petro-timpanica sono colpiti soprattutto la fossa cranica posteriore e la base cranica. L'infezione passata attraverso il tegmen timpani ed antri colpisce preferibilmente la superficie inferiore del lobo temporale. La diffusione più estesa e talora migrante è spiegabile con l'allontanamento irregolare degli agenti patogeni nel liquor, con le modificazioni tromboflebitiche delle vene piali, con la diversa densità della rete subaracnoidea e con i processi di difesa tendenti a localizzare. In casi molto favorevoli il processo può rimanere circoscritto. Tali meningiti circoscritte si ritrovano, come conseguenza di una labirintite, talora nelle vicinanze del condotto uditivo interno. Le cisterne della base cerebrale facilitano però piuttosto u n a rapida diffusione dell'infezione

(BLOHMKE, LANGE,

LINK).

Talora l'infiammazione si estende alla sostanza cerebrale e soprattutto alla corteccia e allora si arriva alla meningo-encefalite purulenta. La penetrazione dell'infezione avviene lungo gli spazi di Virchow-Robin, però può anche avvenire in forma diffusa e su ampio fronte partendo dalla pia. Attraverso il foramen di Magendi l'infiammazione raggiunge i ventricoli con i plessi corioidei (PETERS). L'edema cerebrale che si accompagna con aumento di volume e appiattimento delle circonvoluzioni cerebrali, in seguito alla riduzione dello spazio nella cavità cranica, rappresenta spesso il pericolo maggiore che non l'alterazione infiammatoria vera e propria. L a partecipazione delle radici nervose conduce a paresi dei nervi cranici. Oggi con i chemioterapici e gli antibiotici possono essere controllate persino meningiti estese, tuttavia possono residuare condizioni che un tempo sembravano prive di importanza. Si può giungere alla coalescenza fibrosa nell'ambito delle cisterne basali, all'incapsulamento cistico di singoli distretti dello spazio subaracnoideo, all'aracnoidite cistica (HORRAX) e soprattutto a disturbi di circolazione liquorale. Inoltre modificazioni ossee o durali residue possono permettere l'insorgenza di una meningite ricorrente (PRECECHTÉL, TONNDORF), che è nota anche come conseguenza di fratture della rocca petrosa (MEURMAN) O in caso di persistenza della sutura petrosquamosa (CAWTHORNE). L a meningite sierosa otogena è un quadro morboso discusso, sul quale sono state pronunciate opinioni molto contrastanti. Perciò MARX (bibl.)

1318

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

ritiene che con il termine di meningite sierosa otogena si debbano definire soltanto quelle infiammazioni autonome delle leptomeningi, nelle quali vi è aumento del liquido cerebrospinale come caratteristica principale e l a cui causa è un'infiammazione dell'osso temporale, in modo da garantire una delimitazione nei confronti di stati analoghi, decorrenti con aumentodi liquor in corso di meningite virale, insolazione, idrocefalo, trauma cranico, intossicazione, infezioni e altri. Cfr. WEPLER, vol. I I I di questo trattato, pag. 57). Essa è stata interpretata in analogia all'edema collaterale nelle vicinanze di altri focolai infiammatori (MERKENS). Nello stesso senso parlano le definizioni di meningite simpatica (PETTE) e concomitante (FANCONI). Da molte parti si ammette una partecipazione encefalitica. Secondo HOHLBRUGGER apparterrebbero alla meningoencefalite sierosa otogena (KÖRNER), che secondo l'autore potrebbe essere distinta in una encefalite otogena non purulenta (BORRIES) e in un idrocefalo otogeno (SYMONDS), anche l'aracnoidite ovvero meningopatia adesiva (TÖNNIS). Dal punto di vista causale vengono posti in discussione fattori meccanici, vascolari, riflessi, allergici e focali e anche il trauma operatorio e il trauma cranico. Il quadro morboso viene osservato principalmente in bambini e giovani. I reperti scarsi e per lo più di origine operatoria permettono di riconoscere, oltre all'aumento del liquor con contenuto cellulare e proteico quasi normali, un'iperemia della pia, un edema delle meningi e anche un rigonfiamento edematoso della corteccia cerebrale. N e l 1931 SYMONDS h a c o n f i g u r a t o il q u a d r o m o r b o s o dell'« i d r o c e f a l o otltico » c o n segni m a s s i v i di a u m e n t o pressorio i n t r a c r a n i c o c o n u n ' e l e v a t a pressione liquorale, p a p i l l a d a stasi e con paralisi mono- o bilaterale d e l l ' a d d u cente in corso di otite media. U n a serie di osservazioni d e p o n e a f a v o r e del f a t t o che q u e s t a sindrome è c o n d i z i o n a t a d a u n d i s t u r b o del deflusso v e n o s o in seguito a d u n t r o m b o che r a g g i u n g e il seno l o n g i t u d i n a l e superiore (WEBER).

d) A S C E S S O

CEREBRALE (ENCEFALITE

PURULENTA)

L'ascesso cerebrale otogeno si sviluppa prevalentemente nella suppurazione cronica dell'orecchio medio, specialmente in corso di colesteatoma, e oggigiorno in seguito alla terapia antibiotica e chemioterapica è riscontrabile meno frequentemente in corso di otite acuta. Tuttavia la sua mortal i t à n o n s e m b r a si s i a r i d o t t a n o t e v o l m e n t e

(BITTRICH, W E B E R ,

VOLFKO-

VITCH). Può essere anche condizionato traumaticamente. Con poche eccezioni appartiene alle « complicazioni tardive ». Già dal 1889 KÖRNER aveva segnalato che esso è situato « sempre in prossimità dell'orecchio malato o dell'osso ». « Le lesioni nell'ambito della fossa cranica media conducono pertanto all'ascesso nel lobo temporale, quelle nella regione della fossa

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

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cranica posteriore all'ascesso del cervelletto ». Nella fossa cranica media sono punto di partenza della formazione ascessuale soprattutto il tegmen antri e il tegmen timpani e l'ascesso compare prevalentemente nella terza circonvoluzione del lobo temporale addossata al pavimento della fossa cranica media. Nella fossa cranica posteriore la infezione raggiunge la superficie cerebellare anteriore o partendo dal triangolo di Trautmann, o dal seno sigmoideo o, in corso di labirintite, partendo dal condotto uditivo interno ovvero dal sacco endolinfatico, portando alla formazione di un ascesso cerebellare « esterno » o « profondo ». Gli ascessi cerebrali sono circa doppiamente più frequenti degli ascessi cerebellari. Nell'ascesso cerebrale il ruolo principale è dato pertanto dall'infezione da contatto, vale a dire la fusione ossea che raggiunge la dura. Molto più raramente l'infiammazione si estende, attraverso ossa macroscopicamente intatte, attraverso canali vascolari precostituiti. Più di un terzo degli ascessi cerebellari sono conseguenza di una suppurazione labirintica (NEUMANN, OKADA). La flebite sinusale, che trasmette per contatto indiretto la compartecipazione cerebellare, può inoltre disseminare materiale settico non soltanto attraverso il circolo polmonare e la grande circolazione, ma anche, in senso retrogrado, nell'encefalo (cfr. il capitolo successivo « trombosi sinusale »). L'ascesso cerebrale otogeno si sviluppa generalmente non nella corteccia, ma primitivamente nella sostanza bianca, la cui infezione si verifica dalle meningi attraverso gli spazi perivascolari dei vasi che attraversano la corteccia (ATKINSON). L a sua insorgenza ampia e per continuità da un ascesso corticale in corso di ascesso sottodurale è molto più rara. Il territorio corticale e della sostanza bianca sono vascolarizzati separatamente e si ammette che la corteccia, grazie alla sua ricchezza di vasi, sia più resistente della sostanza bianca relativamente povera di vasi (HEINE, MIODOWSKI ed altri). Inoltre i vasi midollari più ampi attraversano la corticale senza ramificarsi. Tra la dura e l'ascesso si osserva di solito uno strato di sostanza cerebrale dello spessore variabile da pochi millimetri fino ad alcuni centimetri, che appare macroscopicamente quasi normale e che è attraversata da una fistola. In seguito a trombosi delle vene cerebrali con stasi a monte e rammollimento cerebrale, nonché per il progredire dell'infezione lungo le guaine vasali, si formano nel territorio di origine venoso degli ascessi di forma molto irregolare. Nel lobo temporale si riscontrano preferibilmente ascessi ovali o rotondeggianti (fig. 517), nel cervelletto invece ascessi a forma di fessura ed estesi sotto la corticale, quasi bidimensionali (FREMEL). L a forma sferica si modifica negli stadi successivi in seguito all'estensione dell'ascesso in direzione del ventricolo laterale, assumendo forma cilindrica (tipo fondamentale dell'ascesso del lobo temporale secondo HOFMANN). Le ramificazioni laterali dell'ascesso possono complicarne la forma considerevolmente. KÜMMEL ha descritto ascessi sepimen-

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tati che, secondo MARX, possono essersi formati attraverso confluenze secondarie di diversi ascessi. A seconda del comportamento della sostanza cerebrale circostante si possono distinguere due forme di ascesso otogeno: l'ascesso cerebrale libero E quello capsulato. Secondo le ricerche di FALCONER, MCFARLAN e RUSSEL la formazione della capsula ascessuale è soprattutto un problema riguardante il tempo trascorso dall'infezione, mentre è meno importante la natura dell'agente patogeno. Il tipo di infezione ha però ugualmente un'influenza determinante sulla reazione del tessuto cerebrale circostante (WEBER).

Fig. 517. Estensione di ascessi cerebrali otogeni nel. lobo temporale.

In generale l'ascesso otogeno più vecchio è circondato da una capsula, mentre quello più recente non lo è. Tuttavia esistono eccezioni. All'ascesso libero, per lo più acuto, manca una delimitazione netta della suppurazione ed esso rappresenta in un certo senso il centro colliquato di una encefalite flemmonosa. L a necrosi centrale viene circondata da una zona iperemica e microgliale e più tardi da uno strato iperemico con proliferazione di fibroblasti e di vasi. Aumentano la microglia, l'astroglia e i fibroblasti. Infine si giunge alla delimitazione capsulare (WEBER) . L a capsula è costituita spesso soltanto da una membrana sottilissima, tuttavia questa può raggiungere uno spessore da sei ad otto millimetri. L'età dell'ascesso non può essere valutata dal suo aspetto. Anche l'ascesso cerebrale capsulato può ulteriormente ingrandirsi {v. BERGMANN) e l'incapsulamento non significa affatto l'esclusione dall'accrescimento. L'estensione dell'ascesso avviene eccentricamente e ha come

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conseguenza, nel caso dell'ascesso del lobo temporale, la penetrazione nel corno inferiore del ventricolo laterale, nel caso dell'ascesso cerebellare la penetrazione nel quarto ventricolo. Una estensione concentrica degli ascessi porterebbe molto più frequentemente alla perforazione verso le meningi di quanto non sia in realtà. Su preparati per iniezione H O F M A N N ha osservato che i vasi nel lobo temporale tendono a raggiungere dalla base e dalle zone inferiori della convessità il corno inferiore e da B E N E C K E è stata dimostrata sperimentalmente una corrente liquorale dalla corteccia verso i ventricoli. Quando si verifica la penetrazione nei ventricoli (piocefalo) possono verificarsi diversi stadi intermedi, come il sollevamento dell'ependima, l'aumento del liquor e la dilatazione dei ventricoli, l'incollamento del punto di perforazione tramite il plesso corioideo (MIODOWSKI), nonché formazione di sacche dell'empiema nel corno inferiore (LANCE, URBANTSCHITSCH) anche per lungo tempo, prima di arrivare alla meningite diffusa e letale. L a comunicazione aperta tra c a v i t à ascessuale e ventricoli può essere anche la conseguenza di un'apertura operatoria dell'ascesso, per cui la parete ventricolare assottigliata, ad opera della dilatazione ed aumento di pressione del ventricolo ripieno di liquido, aggetta nella cavità ascessuale svuotata e si lacera. In questo caso è più esatto parlare di perforazione ventricolare verso l'esterno (W. UFFENORDE), Il volume degli ascessi è straordinariamente variabile ed è stato descritto come variante dal volume di una testa di spillo, al volume di un pisello fino al volume di un pugno. A seconda del tipo di agente patogeno si sviluppano più o meno tumultuosamente e soprattutto le infezioni miste con agenti anaerobi possono provocare un quadro particolarmente acuto. Oggigiorno t u t t a v i a il decorso rapidamente progressivo viene spesso rallentato dai chemioterapici e dagli antibiotici (WEBER). Durante l'autopsia un rammollimento postmortale dei dintorni dell'ascesso può simulare un'estensione maggiore di quella esistente intra vitam. MACEWEN ha sottolineato per primo l'esistenza di ascessi multipli e li ha osservati nel 13 % dei suoi casi. KÒRNER cita una percentuale del 15 % , HEINE una del 5 % , HEGENER una del 4 % . Ascessi multipli possono formarsi secondariamente dall'ascesso primitivo nelle vicinanze, ovvero anche a maggior distanza (KÒRNER). L a connessione diventa particolarmente verosimile quando accanto a un ascesso più vecchio e capsulato sono dimostrabili ascessi più recenti (HARMS, TREITEL, URBANTSCHITSCH) . Spesso si t r a t t a di focolai di colliquazione separati da una encefalite diffusa. Inoltre le ramificazioni di un ascesso spesso presenti possono saccarsi, per es. dal lobo temporale verso il lobo occipitale, e le sacche possono apparire completamente indipendenti (W. UFFENORDE). Inoltre dalla lesione possono formarsi primitivamente ascessi plurimi, come si può ammettere 84 —

KAUFMANN I I I ,

p.

II

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quando si riscontrano contemporaneamente ascessi nel lobo temporale e nel cervelletto

(BLAU, HEINE,

KÒRNER).

Dal punto di vista batteriologico si t r a t t a v a in precedenza, nel caso dell'ascesso otogeno, spesso di un'infezione monobatterica (NEUMANN), mentre oggi sono state osservate più frequentemente infezioni miste ed un aumento dei germi gram-negativi e anche dello streptococco viridans (LOESER e SCHEINBERG, RISTOW). Accanto al proteo si osservano spesso degli anaerobi.

e) TROMBOSI SINUSALE Prima dell'impiego dei chemioterapici e degli antibiotici la trombosi sinusale, oltre all'ascesso epidurale, è stata la complicazione intracranica più frequente (MARX, bibl.). Oggi la si osserva molto più raramente e in questo caso piuttosto dopo una suppurazione dell'orecchio medio cronica che non dopo una forma acuta. L'infezione raggiunge il seno trasverso prevalentemente al di sotto del ginocchio sinusale superiore, nella regione del seno sigmoide in seguito alla fusione della squama sinusale ossea in corso di suppurazione retrotimpanica (fig. 518), spesso in seguito a colesteatoma (fig. 519). Spesso in questa sede si osserva un voluminoso ascesso perisinusale. Più raramente il passaggio dell'infezione avviene attraverso sottili dotti fistolosi o senza fusione ossea dimostrabile per la via dei numerosi canalicoli vascolari e delle vene ossee. Inoltre il seno sigmoideo può essere cointeressato ad una suppurazione labirintica e ad un empiema sacculare (HAYMANN, HEGENER ed altri). Anche lesioni traumatiche od operatorie della parete sinusale, specialmente ad opera di schegge ossee infette, possono produrre trombosi sinusale. Rispetto alla trombosi primitiva del seno trasverso la flebite primitiva di altri seni è più rara. Sul pavimento della c a v i t à timpanica, canalicoli vascolari e piccole deiscenze possono trasmettere l'infezione dai focolai ipotimpanici e basali verso il bulbo della vena giugulare (fig. 520) e favorire la formazione di una trombosi bulbare primitiva isolata (fig. 521) (BROCK, W . UFFENORDE ed altri). Attraverso i canalicoli carotico-timpanici l'infezione può raggiungere il plesso venoso carotico, il quale però può anche essere infettato da una suppurazione della piramide o da una osteomielite della rocca petrosa. L a conseguenza può essere una trombosi dei seno cavernoso (GRASSER ed altri). Più rare sono le trombosi primitive del seno petroso (BEYER, NASSUPHIS, STEURER ed altri) o del seno p e t r o - s q u a m o s o (HUNERMANN, p a g .

1187).

Le alterazioni della parete sinusale in corso di ascesso perisinusale sono uguali a quelle della dura in corso di ascesso epidurale. Un'intensa formazione di tessuto di granulazione sulla parete sinusale può proteggere l'in-

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terno del seno per un certo tempo. In corso di osteite necrotizzante e di colesteatoma colliquato si ha invece una rapida disgregazione. Altrettanto è vero che non tutti gli ascessi perisinusali conducono alla trombosi del seno. L'intimo contatto della parete sinusale col materiale infetto non è, in base all'esperienza clinica, affatto determinante da solo per la formazione di una trombosi sinusale. Il tipo e la virulenza dell'agente patogeno, la capacità di difesa della parete sinusale, che nell'astenico è più sottile e delicata e invece nello stenico è più robusta e spessa (ALBRECHT), hanno, accanto ad altri fattori, un ruolo determinante.

F i g . 518. T r o m b o s i sinusale con fusioni purulente ( X ) e processi o r g a n i z z a t i v i (o). Iniziali modificazioni dell'osso adiacente (£).

Contrariamente al vecchio insegnamento unitario: « non vi è sepsi otogena senza tromboflebite » un'infezione generale a partenza dall'orecchio non viene affatto trasmessa esclusivamente tramite una tromboflebite del seno cerebrale adiacente, bensì può, analogamente alla sepsi in seguito ad angina e suppurazione delle cavità paranasali, avvenire anche immediatamente dall'orecchio medio, senza alterazioni vasali e sinusali dimostrabili, tramite una penetrazione continua di agenti patogeni attraverso le vie ematica e linfatica. In questo caso si arriva innanzi tutto soltanto nei processi infiammatori acuti, specialmente nel bambino, come complicazione precoce nei primi giorni di un'otite, tuttavia anche in corso di suppurazioni croniche che si riacutizzano. Da parte di KÖRNER è stato proposto il ter-

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mine « osteoflebitepiemia » nella supposizione, che un'infiammazione delle piccole vene ossee trasmetta un'infezione generale. T u t t a v i a istologicamente non si è potuto dimostrare un'osteoflebite vera e propria. Gli infiltrati perivascolari dimostrati e le altre lesioni corrispondono ai reperti

F i g . 519T r o m b o s i del b u l b o sinusale o r g a n i z z a t a ( x ) in corso di suppurazione dell'orecchio medio c o l e s t e a t o m a t o s a (o). Perforazione della m e m b r a n a del t i m p a n o ( + ) . A c q u e d o t t o del vestibolo ( T ) .

noti nei casi semplici e non settici. Anche senza il tramite dei piccoli vasi ossei, può avvenire un passaggio diretto di germi attraverso la parete sinusale nel sangue circolante. H A Y M A N N ha dimostrato questo processo sperimentalmente e numerose osservazioni cliniche sono state interpret a t e in questo modo, senza dare un chiarimento su che cosa si basi la permeabilità in questi casi delle pareti sinusali infiammate e la mancanza di trombosi.

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1325

Analogamente, come esiste una grave sepsi otogena con metastasi senza trombosi, conosciamo anche un'estesa trombosi sinusale senza manifestazioni settiche. L'alterazione sinusale non è pertanto affatto caratteristica per la sepsi e significa soltanto dapprima un processo di difesa dell'orga-

F i g . 520. Otite scarlattinosa con periflebite del b u l b o della v e n a giugulare (o). I p o t i m p a n o

(x).

F i g . 521. T r o m b o s i b u l b a r e isolata in corso di s u p p u r a z i o n e a c u t a dell'orecchio medio. Ascesso e p i b u l b a r e ( x ) . Ascesso e x t r a d u r a l e della fossa c r a n i c a posteriore (o).

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nismo. Certamente deve essere considerata come il focolaio settico più frequente e clinicamente, ogni trombosi che si forma in rapporto ad una suppurazione dell'orecchio medio, deve essere considerata come infetta. Condizioni favorevoli di organizzazione all'estremità dei trombi possono tuttavia, in caso di decorso subacuto o cronico, ridurre la penetrazione dei germi nella via ematica e perfino parti di trombo intermedie che si siano colliquate, possono talora ripulirsi spontaneamente in seguito a perforazione verso l'esterno della parete del seno. In questo modo malgrado l'estesa trombosi si può avere un decorso afebbrile (W. UFFENORDE) ed è possibile perfino una guarigione spontanea con organizzazione completa ed anche una ricanalizzazione del trombo, specialmente in seguito a traumi (W. UFFENORDE). Questi processi vengono osservati oggi più frequentemente in seguito a trattamento con penicillina ed anticoagulanti. L a conseguenza endocranica di una trombosi sinusale a decorso afebbrile sotto trattamento antibiotico con progressiva estensione della trombosi sterile, può essere l'idrocefalo otitico (ESCHER, cfr. pag. 957 «Otitic Hydrocephalus Symonds »). Ossificazioni secondarie della t r o m b o s i sinusale sono rare (MARX) e anche obliterazioni m o n o l a t e r a l i del seno sigmoide (DIAMANT e FORSBERG).

Il trombo dapprima parietale porta alla formazione del trombo otturante che può raggiungere una notevole estensione. Il trombo si accresce contro la corrente sanguigna fino al confluente dei seni e penetra nei seni del lato opposto, oppure verso l'alto nel seno sagittale superiore o in avanti nel seno retto. L a trombosi può estendersi sempre contro la corrente sanguigna anche nei seni petrosi che sboccano lateralmente e raggiungere il seno cavernoso. È stato osservato persino un'estensione al seno cavernoso del lato opposto sulla via del seno circolare. Nella direzione della corrente sanguigna il trombo si accresce nella vena giugulare interna, dalla quale è possibile una trombizzazione retrograda della vena facciale e dei suoi rami e anche delle vene tiroidee. Un'ulteriore estensione dei processi tromboflebitici avviene attraverso l'emissario mastoideo e le vene condiloidee (MORITZ) e anche le vene vertebrali. Sulla via della vena condiloidea anteriore si può avere una formazione ascessuale extradurale a livello del foro magno e può verificarsi la suppurazione dell'articolazione atlanto-occipitale con lesione dell'ipoglosso, sulla via della condiloidea posteriore si può verificare l'ascessualizzazione nelle profondità della muscolatura nucale e cervicale laterale (MARX). Autopticamente sono note trombizzazioni di vene piali ovvero aracnoidee, con rammollimenti e formazione di ascesso della corteccia cerebrale e tra queste vanno sottolineate la vena di L a b b é , la cosiddetta piccola anastomosi venosa posteriore tra il ginocchio sinusale superiore e la vena della fossa di Silvio (in contrapposizione alla grande anastomosi anteriore, o vena di Tolard, che decorre attraverso la fossa di

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Silvio e il solco centrale fino al vertice e connette il distretto della vena cerebrale inedia con il seno sagittale superiore, TONNDORF). Non di rado si forma dalla flebite sinusale una meningite. Gli agenti patogeni e particelle infette di trombo arrivano attraverso il cuore nel piccolo e nel grande circolo e possono portare in questa sede a metastasi molteplici. Le statistiche cliniche sulla distribuzione delle metastasi in entrambi i distretti circolatori diversificano naturalmente dalle statistiche autoptiche, in quanto in queste ultime predominano nettamente le metastasi polmonari (HAYMANN). Nei bambini e nei processi auricolari acuti, specialmente nella forma ematogena pura, il clinico osserva le metastasi soprattutto entro ed accanto le articolazioni, nella muscolatura e nel tessuto sottocutaneo, negli ammalati più anziani e nelle suppurazioni dell'orecchio medio croniche più frequentemente le osserva nel piccolo circolo (MARX, bibl.). Materiale settico può raggiungere per via retrograda l'encefalo, poiché nell'ambito delle vene cerebrali non esistono formazioni valvolari che impediscano durante la tosse o durante la compressione o durante i movimenti del capo modificazioni nella direzione del flusso del circolo venoso cerebrale (WEBER). In questo modo si giunge alla formazione di ascesso cerebrale, che tuttavia può essere anche la conseguenza di una tromboflebite direttamente estesasi. Ascessi metastatici sono stati dimostrati nei lobi temporali, nell'encefalo frontale, nei lobi del vertice e nei lobi occipitali. Non sono molto rari gli ascessi multipli. È possibile anche la combinazione di un ascesso cerebrale con un ascesso cerebellare. Tra gli ascessi che si formano in seguito a trombosi venosa cerebrale è da citare particolarmente l'ascesso della regione corticale motoria in seguito a partecipazione della vena di Labbé. MARX ha osservato una formazione ascessuale nei nuclei della base nell'ambito della capsula interna per la via della vena magna di Galeno.

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ORECCHIO

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INTERNO

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CAPITOLO V I

MALATTIE NON INFIAMMATORIE DELLA CAPSULA LABIRINTICA

1.

OTOSCLEROSI

L'otosclerosi è u n a lesione p r i m i t i v a della c a p s u l a labirintica ossea, c a r a t t e r i z z a t a dalla f o r m a z i o n e di u n o o più focolai spesso bilaterali di un t e s s u t o osseo p a r t i c o l a r e ,

che sostituiscono l'osso normale e causano

alcuni casi un'anchilosi ossea della staffa con r e l a t i v a ipoacusia

in

(SHAM-

BAUGH j r . ) . I l t e r m i n e d i o t o s c l e r o s i d e v e e s s e r e s p i e g a t o s t o r i c a m e n t e . Col t e r m i n e di « sclerosi » sono stati d e n o m i n a t i negli anni 80 d a p p r i m a t u t t e le ipoacusie dell'orecchio m e d i o progressive e n o n e s s u d a t i v o - i n f i a m m a torie. P e r p r i m o nel 1893 P O L I T Z E R r i c o n o b b e la p a r t i c o l a r i t à a n a t o m i c a della

133°

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

lesione e la sua sede primitiva nella capsula labirintica. A questo autore v a ricondotto il nome di otosclerosi, con il quale nei lavori anatomopatologici di quel tempo era inteso soprattutto l'anchilosi ossea della staffa. Quando più tardi si riconobbe che focolai analoghi insorgono anche in altre sedi della capsula labirintica ossea, senza anchilosi della staffa, la nomenclatura andò confondendosi. P A N S É optò per l'abolizione di questo termine e parlò di una « rigidità della finestra timpanica ». O. MAYER sostenne il termine di « malattia a focolai della capsula labirintica », M A N A S S E quello « osteite cronica metaplastica », S I E B E N M A N N quello di « spongizzazione della capsula labirintica ». Tuttavia questi nomi non hanno trovato applicazione. Si parla oggi di otosclerosi « clinica » e « istologica ». Col termine di otosclerosi « clinica » si intende ogni anchilosi ossea della staffa, indipendentemente dalla genesi, mentre il termine di otosclerosi « istologica » riguarda soltanto i casi con alterazioni otosclerotiche della capsula labirintica, istologicamente dimostrabili, anche se si tratta di focolai privi di sintomi e clinicamente muti. L'otosclerosi inizia generalmente subito dopo la pubertà e ha un inizio così subdolo che le sue origini rimangono ignorate. Tra il 20° e il 40° anno di età l'ipoacusia e i ronzi raggiungono gradi notevoli di disturbo e spesso tra i 50 e i 60 anni si raggiungono gradi elevati di ipoacusie e praticamente la sordità. Attraverso la membrana timpanica trasparente, traspare spesso la parete timpanica mediale iperemica sotto forma di « lucentezza rossastra del promontorio » (segno di Schwartze). D a parte di HOLMGREN si è segnalata la presenza contemporanea di una atrofia della cute del condotto uditivo esterno come sintomo di otosclerosi. Il processo mastoideo, in corso di otosclerosi, permette di riconoscere nella maggior parte dei casi una buona pneumatizzazione, contrariamente al processo adesivo, ciò che depone contro l'ipotesi di una generale debolezza di differenziazione durante la formazione della capsula labirintica (MÜLLER). L a frequenza dell'anchilosi ossea nella staffa in corso di otosclerosi istologica è di circa il 30-40 % (MÜLLER). La morbilità nella razza bianca in fatto di otosclerosi è intorno al 7-8 % (MÜLLER), mentre nelle altre razze è evidentemente molto più rara (secondo GUILD SU 576 negri soltanto 5 casi = allo 0,68 % ) . L a genesi causale dell'otosclerosi non è affatto chiarita. È soltanto stata dimostrata l'ereditarietà della malattia. Questo dato di fatto potè essere accertato attraverso ricerche su famiglie e su gemelli (ALBRECHT, BRÜHL, DENKER,

KÖRNER,

MÜLLER,

NAGER,

POLITZER,

SHAMBAUGH

jr.,

SIE-

BENMANN). Soltanto che la difficoltà di diagnosticare clinicamente un'otosclerosi senza anchilosi della staffa, ha reso vani finora risultati attendibili sul tipo di ereditarietà (WEBER). I dati precedenti sulla tara ereditaria oscillano pertanto entro ampi limiti. Maggior forza dimostrativa hanno i dati più recenti accertati tramite l'intervento per otosclerosi, del 54,4 % (SHAMBAUGH jr.)

e 39 %

(WÖLLSTEIN).

Da

parte

di ALBRECHT,

NAGER,

SCHWARZ e WEBER si ritiene probabile una ereditarietà dominante della

ORECCHIO

MEDIO

E

I33I

INTERNO

predisposizione, esistendo certamente t u t t a v i a anche altri fattori etiologici che determinano sulla manifestabilità o meno della malattia (MÜLLER). L a dimostrazione di otosclerosi in gemelli monovulari è stata data da ALBRECHT, F O W L E R , F O X e J U E R S , H A L L e OGILVIE e G . T . N A G E R ,

spesso

con notevole corrispondenza dei reperti clinici in entrambi i pazienti. Numerose osservazioni dimostrano che nell'otosclerosi esiste spesso contemporaneamente una anomalia costituzionale. Molto nota è la coincidenza con sclere blu (FOWLER), più raramente con sclere blu e osteopsatirosi (VAN DER HOEVE e DE KLEYN). Questa cosiddetta sindrome di v a n der Hoeve-de K l e y n è stata spesso osservata come lesione familiare (MÜLLER). Secondo SCHWARZ l'otosclerosi si riscontra più spesso negli astenici che negli altri tipi costituzionali. Inoltre ALEXANDER e O. MAYER hanno osservato frequentemente la comparsa associata di otosclerosi e sordomutismo. Spesso sono dimostrate anche anomalie della spirale della chiocciola (O. MAYER), m a anche della stria vascolare (FISCHER, LANGE, 0 . MAYER) in corso di otosclerosi. D a l punto di vista etiologico hanno inoltre importanza disturbi locali in seguito a infiammazioni (MANASSE), in seguito a stasi venosa (WITTMAACK), in seguito a fìssurazioni spontanee della capsula labirintica (0. MAYER) O in seguito ad alterazioni della irrorazione sanguigna periferica della capsula labirintica (WOLFF) . Si è pensato anche ad influenze endocrine e a rapporti della malattia con la tiroide (BRÜHL), ipofisi (DENKER) O con le paratiroidi che regolano il metabolismo del calcio (AUBRY e PAILLER, FREY, SEIFERTH, VOSS). I risultati delle ricerche metaboliche, specialmente del ricambio del calcio e del fosforo, sono rimasti t u t t a v i a contradditori (BEHRENDT e BERBERICH, BREITMANN, LEICHER, NAGER, REBATTU,

SEIFERTH, VOSS ed altri). Analogamente non si sono riconosciuti dati certi per una ipovitaminosi. È noto che la gravidanza ha spesso un'influenza peggiorativa sull'otosclerosi e in certi casi può scatenarla addirittura. Dal 50 % circa delle donne gravide è stata ammessa una influenza della grav i d a n z a s u l l a m a l a t t i a (MÜLLER, NAGER, SHAMBAUGH jr.,

WULLSTEIN).

Analoghe influenze si ammettono per la pubertà e la menopausa. Il quesito che spesso ricorre nelle perizie, se cioè l'otosclerosi possa essere scatenata o aggravata da influenze esterne come raffreddamenti, affaticamenti eccessivi, malattie generali e traumi, non ha una risposta unitaria in considerazione della genesi causale ancora inspiegata della malattia. La maggior parte dei periti consiglia di decidere da caso a caso i vari problemi di connessioni ( K O C H , M I T T E R M A I E R ed altri). Il quadro istologico dei focolai otosclerotici è molto variabile. Si possono a t u t t a prima distinguere due gruppi di lesioni istologiche. A l primo gruppo appartengono quelle alterazioni della struttura ossea, che al momento dell'esame sono situate nella capsula labirintica sana prive di rea-

1332

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

zione, e al secondo gruppo quelle lesioni che dimostrano zone patologiche con manifestazioni di rimaneggiamento. T r a i focolai quiescenti se ne trovano di quelli con struttura ossea matura e altri che sono costituiti da tessuto osseo immaturo con aspetto ad intreccio e colorati intensamente in blu. Questi tessuti ossei denominati da 0 . MAYER « mantelli blu » e da MANASSE « cordoni blu » vengono considerati generalmente tra gli stadi iniziali della lesione a focolaio. Essi compaiono isolatamente o nelle vicinanze delle zone di rimaneggiamento, con le quali essi poi sono in comunicazione. I focolai con struttura ossea matura vengono considerati invece come la fase finale del processo di rimaneggiamento. Pertanto è possibile

Fig. 522. Prolungamenti digitati dal margine del focolaio otosclerotico nell'osso della capsula labirintica (da

MARX).

con maggior precisione distinguere tre stadi istologici dell'otosclerosi (E. MÜLLER): I) un prestadio inattivo (LANGE), 2) lo stadio attivo del rimaneggiamento osseo, e 3) lo stadio inattivo terminale. L o stadio più precoce, il prestadio, presenta focolai con tessuto osseo connettivale intrecciato immaturo, la cui intensa colorabilità con l'ematossilina viene riferita alla sua povertà in fibrille e alla sua ricchezza in sostanza fondamentale

(MANASSE, O . MAYER, NAGER, WEBER).

Evidente-

mente queste modificazioni ossee del prestadio non conducono sempre all'otosclerosi, perché esse sono osservabili anche in rocche petrose peraltro normali di giovani ed adulti (LANGE, MÜLLER, WEBER). Il tessuto osseo blu scuro ad intreccio del tipo dei «mantelli blu», lo si trova spesso nelle vicinanze dei focolai otosclerotici in fase di rimaneggiamento. Non di rado protrudono dei prolungamenti digitati dall'intreccio osseo scuro nel tessuto

ORECCHIO MEDIO E INTERNO

1333

osseo circostante (fìg. 522), mentre il centro del focolaio permette di riconoscere processi rimaneggiativi con riassorbimento osseo negli spazi vascolari. I focolai davanti alla finestra ovale si distinguono dagli altri focolai della restante capsula cocleare, per il fatto che in questa sede la zona di rimaneggiamento è di regola nettamente delimitata rispetto al tessuto osseo sano (fig. 523). L o stadio del rimaneggiamento è caratterizzato da un'enorme proliferazione di osteoclasti ed osteoblasti, dalla produzione di tessuto osseo

Fig. 5 2 3 .

Fig. 5 2 4 .

Fig. 523. Limite di un focolaio otosclerotico verso l'osso della capsula labirintica (da MARX). Fig. 524. Perforazione a colino di un focolaio otosclerotico davanti alla finestra ovale in donna i8enne (da E . MÜLLER). Proliferazione vivace di osso blu nelle lacune di Howship. Numerose cellule giganti negli spazi midollari.

immaturo e dallo scambio irrequieto tra processi costruttivi e distruttivi (O. MAYER). T u t t a v i a è possibile distinguere tre fasi del rimaneggiamento (E. MÜLLER): il riassorbimento osteoclastico, la costruzione di tessuto osseo più maturo e la formazione di lamelle come segno di iniziale guarigione. Il riassorbimento osteoclastico dell'osso malato presenta estensione variabile. Il midollo delle lacune ossee è molto ricco di cellule rotonde con nuclei voluminosi e di cellule giganti, che secondo O. MAYER derivano dai capillari vascolari. Esiste una intensa congestione dei vasi (BRÜHL, WITTMAACK). Nelle trabecole ossee si osservano, accanto a margini osteoblastici,

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

1334

DELL'EQUILIBRIO

osteoclasti situati nelle lacune e in atteggiamento di distruzione dell'osso. L o stadio progredito della osteolisi dimostra allora il quadro della « perforazione a colino (MANASSE) » (fig. 524). Il quesito circa la possibilità che anche il tessuto osseo sano c a d a preda dei processi di riassorbimento, è stato risolto n e g a t i v a m e n t e da MANASSE e a f f e r m a t i v a m e n t e da O. MAYER,

M.

MEYER

e

NAGER.

MÜLLER

ammette

che la distruzione

col-

pisca prevalentemente il tessuto osseo malato e che quello sano partecipi soltanto in quanto ciò sia necessario per la delimitazione del processo.

S"

Kg- 525. Otosclerosi con anchilosi della piastra del piede

A c c a n t o a queste strutture spongiose si osservano passaggi verso modificazioni ossee compatte (stadio della costruzione). Qui prevalgono le cellule fusate e stellate con piccoli nuclei (WITTMAACK). T u t t a v i a si osservano anche voluminose cellule che depongono tessuto osteoide con citoplasma m a l delimitato e voluminosi nuclei ben colorabili. In seguito a trasformazione dell'osteoide in tessuto osseo, gli osteoblasti diventano osteociti. Mentre O. MAYER a m m e t t e la formazione di osso secondo il meccanismo dell'ossificazione connettivale, WITTMAACK ritiene possibile anche un'ossificazione metaplastica. Si arriva alla disposizione parallela o intrecciata di fibre e lamelle ossee (BRÜHL). Formazioni o s s e e

e c c e s s o

esostotiche

sono

della staffa e otturazione della finestra rotonda

note specialmente nelle regioni di rimaneggiamento d a v a n t i e intorno alla finestra ovale. O. MAYER distingue esostosi esterne ed interne a seconda se la prominenza ossea sporga nella nicchia verso la finestra ovale o nel vestibolo. Formazioni esostotiche sono state descritte anche nella nicchia verso la finestra ovale (O. MAYER, RÜEDI e SPOENDLIN, ed altri) e nel condotto uditivo interno (O. MAYER), quindi principalmente nelle vicinanze di una cavità. Infine si osservano passaggi verso un osso completamente sclerotico, il cosiddetto « osso a mosaico » (MARX) , che non dimostra più processi costruttivi e distruttivi e le cui lacune sono riempite da un tessuto cicatriziale c o m p a t t o privo di reazione. Questo stadio finale viene raggiunto soltanto in parte dai focolai otosclerotici perché il processo di rimaneggiamento del labirinto (da

SCHWARZ).

ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

1335

osseo può arrestarsi in qualsiasi stadio ( B R Ü H L , N A G E R , S H A M B A U G H jr.) e in seguito possono verificarsi in qualsiasi momento nuove riprese dei processi di rimaneggiamento e di distruzione ( B R Ü H L . H A B E R M A N N , M A R X , O . M A Y E R , S I E B E N M A N N , W I T T M A A C K ed altri). L a fase terminale dell'osso sclerotico si considera avvenga per lo più dopo il 6o° anno ( W E B E R ) . Anche se i processi di rimaneggiamento avvengono in qualsiasi età, i focolai attivi con fenomeni distruttivi vivaci sono più frequenti nelle persone giovani, mentre i focolai compatti sono riscontrabili soprattutto nelle persone anziane ( M Ü L L E R ) . L a sede di predilezione dell'otosclerosi è rappresentata dal margine anteriore della finestra ovale, il cosiddetto angolo dell'otosclerosi. Da questa sede il processo può circondare il bordo della finestra, senza tuttavia che si verifichi la fissazione della staffa, per poi da un punto qualsiasi, con un ordine molto variabile, formare il ponte verso la piastra del piede ( F L E I S C H E R ) . Dal quadro istologico soltanto, il giudizio sul disturbo funzionale è spesso impossibile. R Ü E D I e S P O E N D L I N distinguono tra fissazione fibrosa (24 % dei loro casi), tra limitazione della mobilità in seguito a compressione e sublussazione (40,5 %) e anchilosi ossea (35,5 %). Attraverso lo studio istologico della catena degli ossicini uditivi, C O V E L L ha potuto scoprire anche ripercussioni anatomiche sulla catena in corso di spostamento della staffa, specialmente nell'anchilosi. Piuttosto spesso si osservano focolai otosclerotici anche nelle vicinanze della finestra rotonda, ma in questa sede soltanto eccezionalmente comportano un'occlusione totale ( G U I L D , L I N D S A Y , W Ö L L S T E I N , fìg. 525). Sono anche presenti nell'ambito del condotto uditivo interno e della capsula del cocleare, inoltre sono stati anche dimostrati all'esterno della vera e propria capsula nel canale carotico e nel canalicolo della coclea ( N Y L É N ) . L a predilezione della lesione di determinate sezioni della capsula labirintica, e in particolare dell'angolo dell'otosclerosi, ha avuto diverse interpretazioni. Proprio in questa area della fissula ante fenestram la capsula labirintica spesso non è perfettamente ossificata e permette di riconoscere cartilagine e residui connettivali (« giuntura cartilaginea » KosoK A B E , O . M A Y E R ) , fatto il quale è stato anche segnalato da M A N A S S E e S C H Ö T Z e recentemente da A N S O N , B A S T e Coli. Anche gli altri focolai compaiono spesso in distretti con ossificazioni particolarmente tardive e incomplete ( E C K E R T - M Ö B I U S , W I T T M A A C K ) . Da parte di A L E X A N D E R , L A N G E ed altri lo sviluppo dei focolai è stato ricondotto a malformazioni tissutali locali. Secondo S E R C E R le sedi di predilezione dell'otosclerosi corrispondono ai punti della capsula labirintica che vengono particolarmente cimentati durante lo sviluppo intrauterino. Infatti il labirinto, che durante lo sviluppo filogenetico si modifica nella sua forma e posizione e che si è adattato alla stazione eretta e all'inginocchia-

1336

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

mento della base cranica a questa connesso, subirebbe anche durante lo sviluppo ontogenetico dell'uomo, queste fasi filogenetiche di una rotazione del nucleo labirintico. Laddove queste forze meccaniche di sviluppo agiscono sull'osso labirintico si verificherebbero più facilmente rimaneggiamenti e neoformazioni ossee circoscritte. Il problema se cioè il processo otosclerotico, con la distruzione di tessuto osseo labirintico sano, inizi mediante un riassorbimento osteoclastico e con una estensione simil-tumorale ed espansiva, ovvero cominci con un'alterazione patologica del vecchio tessuto labirintico osseo, mediante alisteresi o degenerazione, non sposta la concezione dell'otosclerosi come malattia ereditaria. Poiché in questo caso le influenze postnatali possono avere soltanto ruoli subordinati. Mediante ricerche morfologiche e costituzionali su neonati, MÜLLER ha potuto dimostrare che i « cordoni o mantelli blu » si formano già durante lo sviluppo della capsula labirintica, come malformazione di tessuto sotto forma di un tessuto osseo atipico ad intreccio. Egli interpreta perciò il rimaneggiamento tardivo come un processo necessario allo scopo di eliminare l'osso funzionalmente minorato e di trasformarlo in un tessuto osseo più maturo e funzionalmente valido, analogo alla formazione del callo, in cui il tessuto osseo ad intreccio rappresenta soltanto uno stadio di passaggio e un fatto temporaneo per la formazione dell'osso lamellare. Poiché spesso si osservano nei singoli distretti della capsula labirintica, dei gradi di differenziazione molto variabili, si potrebbe pensare che questi arretrati locali di differenziazione vengano recuperati in modo precipitoso e vengano sostituiti a t u t t a prima da tessuto osseo funzionalmente meno valido. Nei casi progrediti la chiocciola membranosa può soffrire e compaiono modificazioni degenerative nell'organo di Corti e nel ganglio spirale, nonché a carico del nervo acustico, la cui patogenesi non è ancora stata chiarita. Spesso la degenerazione labirintica potrebbe essere condizionata secondariamente alle neoformazioni ossee, che penetrano all'interno del labirinto e anche all'interno del condotto uditivo interno, in seguito a compressione di nervi e di vasi (MARX). Inoltre si possono ammettere influenze chimiche sul liquido labirintico in seguito al rimaneggiamento osseo (SIEBENMANN, WITTMAACK).

2. I P O A C U S I A

ENDEMICA

Nel cretinismo endemico, riscontrabile prevalentemente in regioni montuose e generalmente decorrente con una struma endemica e con una malattia generale dello scheletro, sussiste, in seguito alla compartecipazione dell'osso temporale, spesso una ipoacusia endemica. In seguito all'iperpro-

ORECCHIO

MEDIO E

INTERNO

1337

duzione di osso, la capsula labirintica dimostra un intenso ispessimento con rilievi gibbosi e mammellonati (fig. 526), specialmente sul promontorio (DENKER, bibl.). In questo modo si arriva al restringimento o all'obliterazione della nicchia della finestra rotonda. Anche le ossicine uditive sono modificate, specialmente la staffa, e rivelano coalescenze ossee tra di loro,

Fig. 526. Sezione verticale attraverso la parete timpanica mediale in corso di ipoacusia endemica (da N A G E R ) . Promontorio intensamente ispessito, nicchia della finestra rotonda quasi obliterata.

oppure con le pareti dell'orecchio medio. A l processo mastoideo abnormemente piccolo manca la pneumatizzazione. Gli spazi labirintici possono apparire ristretti e irregolarmente conformati. Il labirinto membranoso non permette di riconoscere particolarità all'infuori di semplici modificazioni degenerative. Malgrado le alterazioni dell'orecchio medio, il deficit funzionale dimostra prevalentemente il quadro di una ipoacusia dell'orecchio interno di ogni grado.

85

—

KAUFMANN

III,

p.

II

L'ORGANO DELL'UDITO

133»

E

DELL'EQUILIBRIO

3. M A L A T T I E G E N E R A L I D E L L O S C H E L E T R O L'osso temporale, e particolarmente la capsula labirintica partecipano anche ad altre m a l a t t i e scheletriche generali (BARTH, DIEROFF). L'osteo-

porosi senile nonché il rachitismo e l'osteomalacia conducono ad una distruzione ossea con formazione di lacune e di deiscenze. L'osteoporosi senile della capsula labirintica, è caratterizzata da trabecole ossee sottili, da ampi spazi midollari e dalla mancanza di osteoblasti ed osteoclasti ed è limitata agli strati periostei ed encondrali (DEL BO). Invece nell'osteite deformante di Paget tutti e tre gli strati della capsula labirintica sono cointeressati e si osservano larghe travate ossee con sottili spazi midollari, con notevole ricchezza di fibro- ed osteoblasti, vasi ed osteoclasti (DEL BO). Essa decorre

con

una

ipoacusia

progressiva

(BRUNNER,

BUCHHOLZ,

GOLLMITZ,

MULERT, NAGER). L a osteopsatirosi idiopatica di Lobstein può essere asso-

ciata a formazioni a focolaio otosclerotiche della capsula labirintica (VAN DER HOEVE e DE K L E Y N ) , e p u ò a v e r e c o m e c o n s e g u e n z a u n a p e r d i t a f u n -

zionale degli organi periferici dell'equilibrio (LEICHER e HAAS).

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L'ORGANO D E L L ' U D I T O

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CAPITOLO

VII

MALATTIE DEGLI APPARATI TERMINALI COCLEARI E VESTIBOLARI E DEL NEURONE PERIFERICO COCLEARE E VESTIBOLARE

In questo capitolo viene riassunto il grande gruppo, praticamente molto importante, delle malattie infiammatorie e degenerative dell'apparato periferico nervoso dell'ottavo paio di nervi cranici. L a etiología e la patogenesi sono in effetti completamente diverse e si presentano quadri morbosi clinicamente assai diversi. Tuttavia un'esposizione globale sembra giustificata in considerazione delle numerose incertezze esistenti in questo campo e delle insufficienti possibilità di delimitazione su base anatomopatologica. Il giudizio dei reperti istologici viene posto spesso in discussione a causa dell'incerta differenziazione tra alterazioni formatesi intravitalmente e quelle agoniche e postmortali (cfr. SUGAI). Notevoli difficoltà insorgono spesso nella distinzione tra processi parenchimatoso-degenerativi semplici, e conseguenze infiammatorie interstiziali nel nervo. Il numero esorbitante

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

I34I

di lavori recenti permette di riconoscere il grande interesse clinico, ma anche le molteplici possibilità interpretative, nonché la problematica di questo capitolo. Restano escluse dalla discussione in questa sede le lesioni da suono e le altre conseguenze di lesioni traumatiche del labirinto, nonché le lesioni che decorrono con sordomutismo. Questi quadri morbosi sono stati già considerati nei capitoli rispettivi. T r a le malattie infiammatorie e degenerative dell'apparato periferico nervoso dell'ottavo paio di nervi cranici, si possono distinguere le alterazioni nelle quali la lesione della funzione cocleare, nel senso di una ipoacusia nervosa labirintica ovvero dell'orecchio interno, sta in primo piano, da quelle in cui prevalgono le manifestazioni vestibolari.

1. A L T E R A Z I O N I CON S I N T O M I P R E V A L E N T E M E N T E

COCLEARI

L e lesioni dell'apparato uditivo nervoso, cioè delle cellule sensoriali dell'organo di Corti e del neurone cocleare periferico, possono essere ricondotte a cause completamente diverse. Col termine di neurone cocleare si intendono le fibre nervose provenienti dall'apparato terminale, l'organo di Corti, e che si dirigono alle cellule gangliari del ganglio spirale, le stesse cellule gangliari, come pure le fibre che partono da queste e si dirigono ai nuclei primari nel tronco cerebrale (ALTMANN). Un ruolo molto importante hanno certamente errori degli abbozzi e la deficienza costituzionale dell'organo, anche per quanto riguarda le ipoacusie che si manifestano soltanto nei periodi più avanzati della vita. Esistono a questo proposito stretti rapporti e passaggi diretti verso il sordomutismo ereditario (ALBRECHT, STEIN). Noi conosciamo notevoli differenze individuali, condizionate da alterazioni degli abbozzi, della sensibilità dell'udito nei confronti del rumore. Inoltre devono essere tenuti presenti disturbi di circolo, organici e etiologicamente su base vasomotoria, processi degenerativi in seguito a traumi acustici e meccanici, nonché legati ad usura, inoltre distonie del sistema nervoso vegetativo (LUSCHER), influenze della secrezione endocrina, del metabolismo, ecc. Spesso si t r a t t a di lesioni dovute a tossine batteriche in corso di malattie infettive, oppure da veleni professionali e medicamenti. Questi casi sono stati raggruppati sotto il termine di « neurite tossica », alla base della quale nelle malattie infettive vi è una vera neurite interstiziale, m e n t r e nel caso dei veleni professionali vi è piuttosto una semplice degenerazione cocleare. Naturalmente però si può anche t r a t t a r e di una degenerazione

1342

L'ORGANO DELL'UDITO E

DELL'EQUILIBRIO

neuroepitellale primitiva delle stazioni sensoriali terminali (LUSCHER), oppure di una combinazione di entrambe le lesioni. Le malattie infiammatorie del neurone periferico cocleare e vestibolare sono molto più rare delle alterazioni degenerative. Tra le malattie infettive ricorrono, oltre al tifo addominale e al tifo esantematico, soprattutto l'influenza (neurite acuta nel n. stato-acustico, BOCCA e GIORDANO), l'angina, la scarlattina, il morbillo (LINDSAY), la difterite, la polmonite, la sepsi, la malaria (SCHULZE-BAHR), la febbre ricorrente, la febbre uveoparotidea (sindrome di Heerfordt), la brucellosi (PONOMARIEV), la tubercolosi polmonare avanzata e la sifìlide, forse anche la toxoplasmosi (DIETZEL). Anche le infezioni focali possono condurre a lesioni cocleari e vestibolari (ATMANN, ECKEL, WULLSTEIN). Inoltre è possibile un'estensione di lesioni infiammatorie del tronco cerebrale (poliomielite) o delle membrane cerebrali (meningite meningococcica). L a sclerosi multipla colpisce più frequentemente la regione nucleare midollare che non il tronco nervoso del n. stato-acustico (HASS e WAGNER). Tra le malattie virali del nervo acustico vanno citate soprattutto la parotite epidemica e lo zoster oticus. Nel caso della sordità da parotite, Voss suppone, in considerazione delle modificazioni liquorali, l'esistenza di un processo nervoso meningoencefalitico con neurolabirintite discendente secondaria, KJAER pensa invece a meningoradicolite acustica basale (bibl. recente sulla meningite parotitica e la meningoencefalite parotitica, vedi BECKER e HAAS). All'opposto, EIGLER dubita che i disturbi cocleari e vestibolari possano essere considerati conseguenze di meningite, anche se vi sono alterazioni liquorali dimostrabili e ritiene più probabile che si tratti di una malattia labirintica isolata, nel senso di CITELLI e GRADENIGO, ovvero di una neurite del n. stato-acustico, nel senso di G. BOENNINGHAUS, LINCK (bibl.) e MAUTHNER. Secondo VASILIU si tratta di una modificazione della viscosità dell'endolinfa che conduce alla lesione secondaria dell'apparato terminale cocleare. L a lesione acustica mono- o bilaterale può comparire pochi giorni dopo la comparsa del rigonfiamento ghiandolare o anche già p r i m a d e l l o s t a d i o p r o d r o m i c o ( R E B A T T U e TAKIZAWA, Z I E L I N S K I e O R E N ) .

Disturbi lievi possono regredire, mentre la sordità totale rimane invece irreparabile e costituisce una delle cause del sordomutismo. Nel caso del Zoster oticus (KORNER) con comparsa di eruzioni da zoster nell'ambito dell'orecchio esterno, occasionalmente anche sulla membrana timpanica, si t r a t t a di una malattia dei nervi cranici VII e Vili, che si manifesta con una paralisi del facciale e con disturbi degli apparati cocleare e vestibolare, con ronzi auricolari, ipoacusia di tutti i gradi e disturbi dell'equilibrio e vertigini. In diverse combinazioni possono partecipare anche altri nervi cranici, più frequentemente i nervi V, I X e X . Più raramente s o n o c o l p i t i i n e r v i I ( K I N D L E R , LASKIEWICZ, WIEGMANN), I I I VI

(HAYMANN,

KINDLER,

WOHLWILL)

e XI

(RAMDOHR),

(CARTER). LO z o s t e r

oticus

ORECCHIO MEDIO E

1343

INTERNO

in seguito a queste diverse combinazioni della compartecipazione dei nervi cranici, presenta spesso un quadro polimorfo che viene spesso misconosciuto (BECKER, bibl.). L a sindrome descritta da HUNT è identica allo zoster oticus, e probabilmente anche la « polin eurite cerebrale menieriforme » di v. FRANKL-HOCHWART, nella quale compaiono manifestazioni infiammatorie dei nervi V I I e VILI con ipoacusie, ronzi e paresi del facciale, senza alterazioni cutanee bollose. Analogamente alla lesione dei gangli spirali ad opera del virus zoster, che viene considerato molto simile al virus varicelloso (FEYRTER), si ammette anche per l'infezione da zoster dei nervi cranici (zoster cefalico), una compartecipazione dei gangli dei nervi cranici. Quasi sempre, oltre ai grossi gangli, partecipano anche gli altri gangli collaterali o precedenti (PETTE). I gangli genicoli talora non sono necessariamente colpiti (DENNY-BROWN) . Da parte di GÜTTICH il quadro morboso viene riferito ad alterazioni interstiziali polineuritiche in seguito a meningite sierosa primitiva. Nello zoster oticus sono quasi sempre dimostrabili alterazioni lìquorall (linfocitosi, aumento delle proteine, ecc.). KINDLER ha richiamato l'attenzione sulla possibilità di « paralisi tardive » che egli riconduce ad una meningite linfocitaria di accompagnamento. Secondo HAYMANN la lesione del nervo VILI dimostra in circa il 40 % dei casi un disturbo uditivo isolato, nell'altro 40 % dei casi un disturbo delle funzioni uditive e dell'equilibrio e in circa il 10 % dei casi un disturbo isolato dell'equilibrio. Nel 60 % dei casi circa, è presente inoltre la paralisi periferica del facciale. L a lesione bilaterale è rara. Determinati medicamenti, generi voluttuari e veleni professionali possono produrre lesioni prevalentemente degenerative, sia degli organi terminali come pure degli apparati dei gangli nervosi (ALTMANN, bibl.). Tra i medicamenti ricordiamo soprattutto il chinino (DEDERDING, FALBEH A N S E N , W I T T M A A C K ) , il s a l i c i l a t o

(FALBE-HANSEN, WALTNER),

combina-

zioni arsenicali (JOHANSEN, LURIE), antielmintici come l'Ascaridol, l'olio d i c h e n o p o d i o , il N e m a t o l , ecc. e altri

(ERB, HORMANN, LURIE, SCHU-

MACHER, SAWAKI), la streptomicina e la diidrostreptomicina, specialmente in corso di disturbi della funzione renale (BROWN e HINSHAW, CAUSSÉ, CAWTHORNE e RANGER, ECKEL e ALTENBURGER, GRÜTER e OPPEL, KINS e LURIE, MADONIA e CATALANO, R Ü E D I e Coli, e altri), la

HAW-

neomicina

(HAWKINS, LURIE) e l a k a n a m i c i n a (HAWKINS, LECCA e Coli.). T r a i generi

voluttuari possono essere lesivi la nicotina (BOUCHET e LABAYLE, CAROLL e VAN CANAGHEM, MAFFEI) e l ' a l c o o l (ASCHAN, CAROLL e IRELAND,

NAKA-

MURA, WERNER). Tra le ipoacusie tossiche professionali, nonché danni vestibolari, sono noti per essere causati da ossido di carbonio (CACHIN, LUMIO, PIVOTTI e CONCATO), fosforo, triortocresilfosfato (olio di torpedine, MÜLLER), a n i l i n a (ZINI e FERRARI), p i o m b o (CIURLO e OTTOBONI), v a p o r i di m e r c u r i o (MAZZEI e COSTA), b e n z i n a (COSTA

e

MAZZEI,

VALERIO).

(MAZZEI e COSTA), b e n z o l o e

solfocarbonio

1344

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

È interessante che sostanze chimicamente simili, come la streptomicina e la diidrostreptomicina, ovvero combinazioni arsenicali affini, possano avere punti di attacco completamente diversi. Nell'uomo la streptomicina lede prevalentemente l'apparato vestibolare, mentre la diidrostreptomicina è molto più tossica per l'apparato cocleare. Carenza vitaminica può ledere pure l'orecchio interno. Nelle carenze da vitamine A, B , C e D, sono state descritte lesioni dell'apparato gangliare nervoso, soprattutto del t r a t t o cocleare (ALTMANN, bibl.). L e gravi malattie generali — oltre alla già citata tubercolosi e sifilide, devono essere prese in considerazione soprattutto l'arteriosclerosi, la cachessia neoplastica, l'inedia (DENNY-BROWN, ESCH, GREIFENSTEIN, PILGRAMM, SCHUBERT, WIRTH) le gravi nefriti, anche il mixedema (DESPONS, MARQUET), l'eritroblastosi fetale (KELEMEN) — possono pure condurre a disturbi dell'orecchio interno con alterazioni del metabolismo endo- e perilinfatico e alla degenerazione neuroepiteliale (WITTMAACK). L'ipoacusia nel diabete mellito è riconducibile in prima linea all'arteriosclerosi che spesso è contemporanea (ALTMANN, KINDLER, SCHRÒDER). Nelle leucosi sono stati dimostrati spazi perilinfatici ripieni di leucociti (HALLPIKE e HARRISON), nonché emorragie labirintiche. Tra il glaucoma cronico e l'ipoacusia sono stati notati rapporti patogenetici da parte di A P P A I X , H E N I N e H E N I N - R O B E R T . Per quanto riguarda t u t t e queste lesioni infiammatorie e degenerative, che colpiscono particolarmente l'apparato cocleare, le nostre cognizioni dei processi anatomo-patologici, specialmente degli stadi iniziali, sono insufficienti e la ricerca è particolarmente interessata al loro chiarimento (i). Le lesioni sono osservabili, spesso con estensioni completamente diverse, nel dotto cocleare, nel ganglio spirale, nei canalicoli nervosi della chiocciola e nel tronco nervoso. L'organo di Corti, altamente differenziato, è più o meno atrofico e talora costituito soltanto da un basso cumulo di cellule, costituito da elementi difícilmente differenziabili. L a degenerazione ha per lo più intensità massima nella spirale basale. L a membrana tectoria appare assottigliata, discretamente jalinizzata e senza striatura. E s s a è strettamente connessa all'organo di Corti atrofico, oppure giace staccata sul lembo spirale o accanto alla membrana di Reissner. I l legamento spirale appare vacuolizzato e la sua « degenerazione idropica » può raggiungere gradi così elevati che è costituito ancora soltanto da una delicata t r a m a di fibre connettivali. Nell'ambito della stria vascolare, si trovano talora prominenze aggettanti ( I ) Lavori riassuntivi di B E C K , S T E U R E R e W I T T M A A C K 1926, B É N É S I 1 9 2 9 ; S A X É N 1 9 3 9 , W E R N E R 1 9 4 0 , ALTMANN 1 9 5 5 , WITTMAACK (ROLLIN) BRY e PIALOUX 1 9 5 7 .

e

SOMMBR 1955, AU-

ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

1345

irregolarmente. L a membrana di Reissner ha disposizione spesso anomala e talora ectasiante ovvero collabita, evidentemente come segno dei disturbi pressori dell'endo- e perilinfa (WITTMAACK e suoi allievi). Lo sprofondamento della membrana può essere di grado così elevato da giacere aderente all'organo di Corti atrofico e da annullare il lume del dotto cocleare. Queste alterazioni labirintiche, sia ipertonico-idropiche o ipotoniche, vengono definite da WITTMAACK come malattie labirintiche su base distonica e contrapposte alle malattie su base distonica del nervo acustico. A questo gruppo di lesioni egli ritiene che appartengano i processi distrofici del nervo acustico su base neurogena, circolatoria o da compressione tumorale. Nel ganglio spirale scompaiono le cellule gangliari. Il canale spirale può apparire riempito soltanto ancora da connettivo delicato. Le fibre nervose nella lamina spirale sono più o meno completamente distrutte. Tra il numero delle cellule gangliari ancora presenti e il grado di ipoacusia sono stati posti dei rapporti quantitativi (GUILD). Il nervo acustico può essere affetto da una neurite infiammatoria interstiziale vera, spesso però nella c.d. neurite tossica del n. stato-acustico si tratta più frequentemente di una semplice degenerazione degli elementi nervosi. Nel tronco nervoso si possono dimostrare anche normalmente corpi amilacei. Le malattie infiammatorie del neurone periferico cocleare e vestibolare, colpiscono di solito nelle malattie infettive acute e croniche primitivamente il tronco nervoso e precisamente colpiscono la componente cocleare, o esclusivamente, o in forma molto più grave rispetto alla componente vestibolare. Si ritiene che in alcuni casi gli infiltrati spariscano senza lasciare tracce, mentre in altri casi si arriva alla distruzione delle fibre nervose con fibrosi del tronco nervoso. La riduzione dell'udito fisiologica e condizionata all'età, che si ha nella presbiacusia, che riguarda le frequenze più elevate, e può assumere già tra i 40 e i 50 anni (secondo FLEISCHER già nel 3 0 e nel 4° decennio) estensioni notevoli. Dal punto di vista patogenetico si tratta di una malattia da usura dell'apparato nervoso nel senso di EDINGER e dell'azione di disturbi circolatori (PIETRANTONI e ARSLAN 1957). Secondo SAXÉN (bibl.). alla base della presbiacusia vi sono tre modificazioni: l'atrofia senile delle cellule del ganglio spirale e delle relative fibre nervose nella lamina spirale ossea, la degenerazione angiosclerotica dell'orecchio interno, con regressione dell'epitelio secretorio della stria vascolare e dell'organo di Corti e probabilmente anche una lesione delle vie acustiche centrali, tuttora ancora discussa, condizionata da modificazioni centrali spesso cerebrosclerotiche. Da parte di G. MAYER si ammette, per molti casi, un irrigidimento della membrana basilare per alterazioni jaline. SCHUKNECHT (1955) distingue due forme istologiche della presbiacusia: la « atrofia epiteliale » come manifezione otologica dell'invecchiamento di tutti i tessuti, che è caratterizzata

1346

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

da modificazioni degenerative che si estendono dall'estremo basale del dotto cocleare fino all'apice e contemporaneamente colpisce le diverse strutture, nonché le fibre nervose afferenti ed efferenti, e la « atrofia neurale », come manifestazione del processo di invecchiamento del sistema nervoso centrale, che comincia in età più avanzata e che rappresenta una degenerazione delle cellule del ganglio spirale, con inizio alla base della chiocciola, e delle cellule delle vie acustiche centrali. F L E I S C H E R ( 1 9 5 6 ) osserva come unico reperto istologico, regolarmente dimostrabile e che si rivela ad una determinazione quantitativa come progressivo, una scomparsa delle cellule gangliari nel ganglio spirale, soprattutto evidente nella curva basale della chiocciola. Tutte le altre modificazioni dell'organo di Corti, della stria vascolare e della membrana basale, gli appaiono, per quanto riguarda la localizzazione e la distribuzione nell'età, irregolari e pertanto non sembrano essere senz'altro condizionate dall'età. M A T Z K E R (1957) da ricerche audiologiche, conclude che la presbiacusia sia a genesi prevalentemente cerebrale e non labirintica. Anche persone con pressione sanguigna bassa non sono risparmiate. Secondo le esperienze di L U S C H E R S , tendono all'inizio precoce della forma soprattutto i labili vegetativi, con notevoli variazioni pressorie ematiche. I reperti istologici di tutte queste modificazioni degenerative illuminano soprattutto un fatto, che cioè l'organo di Corti conduce un'esistenza notevolmente indipendente dall'apparato ganglio-nervoso e che non si deve ammettere senz'altro una sua degenerazione secondaria in seguito a pregressa degenerazione del corrispondente tratto ganglio-nervoso (ALTMANN) . Analogamente non si verifica una degenerazione secondaria dell'apparato ganglio-nervoso dopo distruzione dell'organo di Corti, come dimostra lo studio delle lesioni traumatiche tossiche. Modificazioni di entrambi i tratti possono essere spiegate per lo più da una lesione contemporanea, indipendente l'una dall'altra, di entrambe le porzioni (ALTMANN).

2. MODIFICAZIONI CON SINTOMI PREVALENTEMENTE VESTIBOLARI Nel gruppo di questi quadri morbosi prevalgono i fenomeni vestibolari. Gli attacchi di vertigini e di disturbi dell'equilibrio per i malati sono così impressionanti che essi quasi non notano la contemporanea ipoacusia e i ronzi. Nel 1861 venne descritta da M E N I È R E una sindrome con una triade sintomatologica di vertigine vestibolare, ipoacusia e ronzi, che nei tempi seguenti è stata spesso male interpretata. Anziché considerare come ME-

ORECCHIO MEDIO E

1347

INTERNO

NIÈRE il peculiare disturbo uditivo come un fatto caratteristico particolare, sono stati sollevati a sintomo cardinale della malattia gli attacchi di vertigine. Con la denominazione di sindrome di Menière o di complesso sintomatico di Menière da molti sono state indicate tutte le affezioni vestibolari non infiammatorie con attacchi tipici di vertigine. E ciò ha portato ad una confusione ancor oggi non chiarita nella letteratura. Occorre distinguere gli attacchi sintomatici di Menière dalla malattia idiopatica di Menière. D a molte parti oggi si richiede di abbandonare completamente i termini « sindrome di Menière », « complesso sintomatologico di Menière » e pseudom e n i è r e (ALTMANN, LÙSCHER, MITTERMAIER e d altri).

Manifestazioni vestibolari, nel senso di attacchi sintomatici di Menière, possono avere cause multiple in ogni disturbo a inizio improvviso dell'apparato vestibolare, in seguito a malattie dell'orecchio interno, del tronco nervoso e del tronco cerebrale. Dal punto di vista causale devono essere prese in considerazione infezioni virali, come la parotite epidemica (SÒDERBERG), l ' h e r p e s z o s t e r o t i c u s

(BECKER,

GERSCHUNOFF

e FARJAT,

URAS),

l'influenza (BADER), l'encefalite e le malattie infettive, come la sifilide compresa la tabe (BECK), il tifo addominale (GUTTICH), la meningite (SAVELEVA), l'encefalomielite (GUTTICH), le infezioni focali, l'otosclerosi e la sclerosi multipla (SCHOBER), l'arteriosclerosi, disturbi circolatori ipo- e ipertensivi, conseguenze traumatiche (FRENZEL), leucosi, modificazioni della colonna vertebrale cervicale (HAAS e BECKER, MORITZ), tumori dell'acustico e tumori cerebrali (GUTTICH), nonché processi aderenziali del nervo acustico e dell'aracnoide (AUBRY e OMBRÉDANNE, BADER). Inoltre azioni tossiche possono causare disturbi vestibolari e sono stati osservati causati da intossicazione da ossido di carbonio (FLOBERG), ammoniaca (MIEHLKE), solfuro di diclorodietile (TERRES). A questo punto bisogna ricordare in particolare la lesione da streptomicina, che rispetto a comunicazioni precedenti sulle alterazioni primitive del ganglio vestibolare, tronco c e r e b r a l e e c e r v e l l e t t o (CHRISTENSEN, F L O B E R G , R U E D I 1 9 4 9 ,

STEVENSON,

WINSTON), viene oggi ricondotta piuttosto ad una lesione primitiva degli organi terminali

(BERG, CAUSSÉ, HAWKINS e LURIE, R U E D I 1952). B A D E R

(1958) ha raccolto 51 casi della letteratura e 4 osservazioni personali di deficit vestibolare mono-bilaterale con udito normale, per i quali si può ammettere una lesione del neurone periferico o centrale, cioè una alterazione retrolabirintica. Da parte di D i x e HALLPIKE nel 1952 è stato descritto il quadro morboso della neuronite vestibolare, una lesione tossi-infettiva soltanto della componente vestibolare del nervo stato-acustico, senza sintomi cocleari e senza reperti liquorali abnormi, e ciò è stato confermato da ulteriori o s s e r v a z i o n i di ASCHAN e STAHLE, FRENZEL, H A A S e B E C K E R nopatia vestibolare),

HOFMANN,

(neuro-

K A T T U M e MUNDNICH, PFALTZ, STENGER.

Nella malattia idiopatica di Menière non è possibile dimostrare alcuna malattia fondamentale precedente di quelle citate prima e si tratta di una

1348

L'ORGANO DELL'UDITO E DELL'EQUILIBRIO

malattia apparentemente indipendente, e non chiarita né etiologicamente né patogeneticamente. Essa è caratterizzata clinicamente da attacchi che compaiono a distanza di tempo con vertigini vestibolari, ipoacusie e ronzi, e può comportare ipoacusie permanenti. Spesso il disturbo uditivo precede gli attacchi di vertigine e eventualmente, unitamente al ronzio, può costituire per lungo tempo l'unico sintomo della malattia. Dal punto di vista causale si ammettono innanzitutto disturbi vascolari di tipo vasomotorio e spastico: la crisi angioneurotica dell'ottavo (KOBRACK), il complesso sintomatologico spastico-atonico (WILLIAMS), gli stati vasocostrittivi con test istaminico negativo e al contrario stati di vasodilatazione con test istaminico positivo (ALTKINSON), a seconda della base costituzionale. Maggiore verosimiglianza ha l'ipotesi di un disturbo nel metabolismo del liquido del labirinto, causato da una disregolazione del sistema nervoso autonomo, per il chiarimento della quale le nostre conoscenze della fine distribuzione vascolare nervosa dell'orecchio interno e della fisiologia normale dei liquidi labirintici non sono ancora sufficienti. MORITZ accusa stati irritativi del simpatico, condizionati a livello cervicale, che scatenano uno spasmo vascolare con acuta anossiemia dell'orecchio interno. Da parte di WILLIAMS si sottolineano i disturbi vascolari come espressione di una c.d. allergia fìsica, BORGHESAN parla di una labirintosi allergica. Determinati allergeni (JORDAN), anche l'alcool e soprattutto il tabacco, possono favorire gli attacchi. Inoltre le carenze di vitamina C e B (NEGRI e BORIANI) , la dipendenza dal tempo (scirocco), influenze endocrine (mestruazioni, climaterio) e fattori psichici (WILMOT) hanno una loro importanza. Sotto il punto di vista anatomo-patologico, da parte di HALLPIKE e CAIRNS furono comunicati nel 1938 i primi reperti di una enorme dilatazione del dotto endolinfatico. Finora esistono circa 20 reperti istologici che dimostrano una dilatazione idropica non infiammatoria dell'endolabirinto, del dotto cocleare, del sacculo e spesso anche dell'otricolo (ALTMANN e FOWLER, HALLPIKE

e CAIRNS, LINDSAY, NAGER,

ROLLIN). L a

membrana

di

Reiss-

ner può aggettare nel lume della scala vestibolare così intensamente che questa appare quasi completamente obliterata e che la sua porzione superiore aggetta a mo' di ernia attraverso l'elicotrema. Nei punti di unione dell'utricolo con i diversi canali semicircolari possono comparire distorsioni localizzate (LINDSAY). MYGIND ha rilevato anche il fenomeno opposto di una compressione endolinfatica, in seguito ad aumento pressorio perilinfatico negli stadi iniziali; soltanto più tardi si giungerebbe alla formazione di un'ipertensione endolinfatica e all'ectasia. I quadri istologici depongono per il fatto che ai disturbi dapprima puramente idropici, si aggiungano progressivamente modificazioni degenerative e rendano in questo modo comprensibili le esperienze cliniche di fenomeni reversibili ed irreversibili (MITTERMAIER). L'organo di Corti appare normale o compresso, in altri casi atrofico. La stria vascolare dimostra talora una modesta atrofìa, spesso con

ORECCHIO MEDIO E

INTERNO

1349

formazione di piccole cisti, che però si trovano comunemente in soggetti anziani. A livello delle macule e delle creste non si trovano di regola reperti interpretabili come sicuramente patologici, ciò che non esclude però modificazioni più fini, condizionate dalla compressione. U n a fibrosi del c o n n e t t i v o perisacculare non è p a t o g n o m o n i c a (ALTMANN), a l t r e t t a n t o n o n lo sono i corpi p s a m m o m a t o s i o s s e r v a t i d a WITTMAACK nel canalicolo della coclea (OPPIKOFER, WALTNER) o l ' a n c o r p i ù f r e q u e n t e obliterazione ossea del canalicolo della coclea (MEURMAN), che si è d i m o s t r a t a a n c h e s p e r i m e n t a l m e n t e c o m e p r i v a di significato (LINDSAY, SCHUKNECHT e Coli.). O b i e z i o n i sono s t a t e s o l l e v a t e a n c h e c o n t r o la supposizione di LEMPERT e Coli. (1952) di u n i n s u d i c i a m e n t o dell'endolinfa a t t r a v e r s o tossine d e r i v a n t i d a v e scicole sottoepiteliali s c o p p i a t e (vesiculated epithelial excrescenses), s i t u a t e sul v e r s a n t e e n d o l i n f a t i c o dei canali semicircolari m e m b r a n o s i (ALTMANN, GUILD, SEYMOUR). W U S T R O W s o t t o l i n e a c h e in q u e s t i c a s i si t r a t t a d i

forma-

zioni normali, che erano già note agli a n t i c h i a n a t o m i c i VOLTOLINI

(1861),

RUDINGER

(1864) e L U C A E

(1864).

3. M A L A T T I E D A M O V I M E N T O Le malattie da movimento o da viaggio possono comparire in seguito a determinati movimenti duraturi, passivi ed irregolari. Nella genesi di queste l'apparato vestibolare svolge sicuramente un ruolo primario, come pure la costituzione psichica ed altri fattori endogeni (ABELS, BARANY, B E Y E R , LANGRAF, VOLL, DE W I T ) . I n f a t t i i s o r d o m u t i c o n r e a z i o n e v e s t i -

bolare deficitaria risultano più resistenti (SIÓBERG) e così pure non si manifestano più cinetopatie in caso di perdita di entrambi gli apparati vestibolari (LANGRAF), mentre i lattanti non accusano il mal di mare, nonostante reazioni vestibolari siano già riconoscibili anche nel neonato (HECK). Accanto allo stimolo vestibolare influiscono sull'equilibrio anche gli stimoli ottici, il tatto cutaneo, gli stimoli propriocettivi muscolari e scheletrici, la pressione e la trazione degli intestini (LENGGENHAGER) e forse anche la compartecipazione del circolo. Si è pensato ad una iperproduzione di acetilcolina, soprattutto a livello ipotalamico, capace di provocare una stimolazione vagale (DE WIT). M e d i a n t e iniezione e n d o v e n a di 50 cc di soluzione di sodio c a r b o n a t o d a l 5 al 7 % HASEGAWA h a o s s e r v a t o in animali d a e s p e r i m e n t o la dissoluzione del nucleo organico degli s t a t o l i t i ed u n a lievissima degenerazione delle cellule nerv o s e del ganglio di Scarpa, m a h a inoltre o t t e n u t o in numerose persone l a scomp a r s a dei sintomi c i n e t o p a t i c i e della m a l a t t i a di Menière (verosimilmente med i a n t e la risoluzione dello s p a s m o v a s c o l a r e che p r o v o c a l'idrope del labirinto).

135°

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

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1352

L'ORGANO

DELL'UDITO

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ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

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1906; 53,

1, 1 9 0 7 . —

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CAPITOLO V I I I

IL SORDOMUTISMO

II termine di «sordomutismo» è di per se stesso improprio in quanto nella sordità congenita o acquisita in età precoce non esiste un vero mutismo. L'apparato vocale rimane anatomicamente e funzionalmente infantile. Soltanto manca nella sordità dalla nascita o acquisita in età infantile, la possibilità dell'apprendimento acustico e di imparare il linguaggio articolato per mezzo dell'udito. I sordomuti vengono chiamati modernamente privi di udito. Se la sordità si manifesta nel periodo in cui la parola è già stata acquisita, ma prima che gli schemi verbali siano ben fìssati dalla lettura e dalla scrittura, anche il linguaggio va nuovamente perduto. Esso si stabilizza solo dopo il 7-8° anno di vita ma può risultare danneggiato anche da sordità insorta più tardi. Distinguiamo una sordità ereditaria, ossia dovuta ad una situazione genetica tarata (geni), e una forma acquisita. L a sordità congenita non è assolutamente equivalente a quella ereditaria, ma può a sua volta essere stata « acquisita » durante lo sviluppo intrauterino a causa di influssi paratipici esogeni. Della sordità ereditaria si conoscono due tipi: il sordomutismo sporadico recessivo e la forma ereditaria-degenerativa dominante o ipoacusia interna ereditaria 86 —

(ALBRECHT,

KAUFMANN I I I , p. I I

HAMMERSCHLAG,

SCHWARZ, ecc.).

1354

L'ORGANO DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

Il sordomutismo sporadico è più di frequente riscontrabile in aree isolate, per matrimonio tra consanguinei. L'ereditarietà di tipo recessivomonomerico è stata sicuramente documentata dagli alberi genealogici pubb l i c a t i d a ALBRECHT, B A U E R , e STEIN, HANHART, SCHWARZ, ecc. Il

sordo-

mutismo recessivo può associarsi a difetti ereditari del complesso ottico e del S.N.C, (sec. HANHART presenza di deficienza mentale nel 30 %), con fìstole auricolari e del collo ed anidrosi familiare (CAWTHORNE e HINCHCLIFFE). La combinazione più frequente sembra essere la retinite pigmentosa con o senza perdita della funzione vestibolare (cosiddetta sindrome di Usher)

(HALLGREN, HANHART, e LUCHSINGER, NEUBERGER,

STEINBERG,

STENGER, VOGELSANG, REICH e BARTH). M e n t r e nei p o r t a t o r i dei c a r a t t e r i

tipici del sordomutismo recessivo senza retinite pigmentosa, salvo rare eccezioni, sussiste più una ipoacusia che una sordità (BIGLER, LUCHSINGER e HANHART, SECRETAN), nelle forme combinate di retinite pigmentosa e difetto auditivo esiste con pari frequenza una grave ipoacusia o una sordità (KIERRUMGAARD, FRANCESCHETTI, USHER). N e l s o r d o m u t i s m o

recessivo

esistono solo pochi segni istologici che insieme ad una anomalia di conformazione dell'apparato cocleare nervoso e dell'organo di Corti testimoniano anche una deficienza della sostanza nervosa dei nervi acustici ed inoltre alterazioni nei nuclei cocleari e delle vie centrali (ALBRECHT, GAUGER, NAGET, SCHWARZ, GULÌ e BASSETTI) . L e v i e e le t e r m i n a z i o n i d e l l a s e n s i b i l i t à

vestibolare, nonostante la stretta vicinanza alla coclea dell'alterazione evolutiva, non sono cointeressate. Del pari privi di alterazioni sono il condotto uditivo e l'orecchio medio. Dal sordomutismo sporadico, che per lo più compare come sordità senza gradi transitori (ALBRECHT, SCHWARZ; eccezioni in HANHART e LUCHSINGER), l'ipoacusia ereditaria interna si distingue per il fatto che in una stessa famiglia colpita si verificano diversi gradi di ipoacusia, dalla sordità neonatale fino a una ipoacusia rilevabile solo col passare dell'età, sia simmetrica che unilaterale. L a dominanza ereditaria è stata riconosciuta da ALBRECHT e SCHWARZ anche in ricerche su gemelli monoovulari. Gli esigui referti istologici indicano una malformazione di vario grado della impalcatura ossea cocleare con alterazioni del neuroepitelio (vedi fig. 527). Nel tipo Mondin! (SIEBENMANN) esiste una malformazione di alto grado del modiolo e dei setti della scala fino alla totale assenza (ALEXANDER, ALT,

IBSEN-MANEPRANG,

IWANOV,

LANGE

O.

MAYER).

Nel

tipo

Scheibe

modiolo e setti scalari sono solo assottigliati, e in questo senso si può anche ritenere possibile si tratti di un prestadio della grave malformazione dell'impalcatura ossea cocleare (MARX). Accanto a queste sono state descritte anche alterazioni della coclea membranacea con proliferazione dell'epitelio della stria v a s c o l a r e (ALEXANDER, GOERKE, M A R x b i b l . , NAGER, OPPIKOFER, SCHEIBER, SCHWABACH) e con dislocazione d e l l ' o r g a n o d e l C o r t i (SIEBEN-

MANN) nonché dilatazione parziale di sacculo e utricolo e del sacco endolin-

ORECCHIO MEDIO E INTERNO

1355

fatico (NAGER). L'aplasia totale del labirinto è un reperto particolarmente r a r o (MICHEL, VIRCHOW e M A R F A N D ) ; S o l t a n t o n e i d u e c a s i d i A L E X A N D E R

e BÉNÉSI e di KRAMPITZ la malformazione labirintica si associa con una malformazione dell'orecchio esterno e medio. L a valutazione dei dati istologici e la differenziazione di una malformazione cioè di una anomalia labirintica rapportabile ad un difetto di sviluppo, rispetto ad alterazioni secondarie sopravvenute dopo il compimento dello sviluppo, risultano evidentemente difficili se non impossibili (ALTMANN,

Fig. 527. Ipoacusia ereditaria con ectasia del labirinto membranoso e ipomaturazione del modiolo (da

O.

MAYER).

MARX). Nella vecchia letteratura troviamo citati, come alterazioni di sviluppo, casi che oggigiorno non sono più considerabili come tali. A l sordomutismo acquisito viene ascritta la sordità endemica neonatale (bibl. in DENKER), che è condizionata da fattori non ancora ben noti nelle zone gozzigene e da altri fattori ambientali esogeni. Per questa forma è discusso il significato dell'ereditarietà (EUGSTER). Sono state già descritte le alterazioni anatomo-patologiche (pag. 1336). Debbono infine venire considerate tra le forme di sordomutismo acquisito, tutte quelle lesioni dell'orecchio interno che si verificano prima della nascita in conseguenza di lue connatale, embriopatia rubeolosa (nelle prime tre settimane di gravidanza) ed altre infezioni virali (bibl. in KÒNTZEL, LEICHER, ecc.), incompatibilità Rh (ittero nucleare), labirintite intraute-

1356

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

rina, nonché di lesioni traumatiche da parto (emorragia labirintica, V o s s ) , intossicazioni durante il parto (narcosi, anestesia locale), ecc. Il sordomutismo acquisito della prima infanzia è principalmente una conseguenza di malattie infettive quali meningite, encefalite, morbillo, poliomielite, influenza, parotite epid., scarlattina, difterite, pertosse, tubercolosi, osteomielite, piemia, ecc. T u t t a v i a anche la comune otite media con la non infrequente compartecipazione indotta o collaterale del labirinto, almeno prima dell'era antibiotica, deve essere presa in considerazione tra le cause determinanti, tenendo presente la frequenza e la lunga durata delle otiti del lattante e dell'infante e la meiopragia mucosa con tendenza all'otite che in talune famiglie appare addirittura con una eredità dominante (W.

UFFENORDE).

Le alterazioni anatomo-patologiche del sordomutismo acquisito constano essenzialmente dei residuati dell'infiammazione dell'orecchio interno (pag. 1295) e della neurite statoacustica (pag. 1341). I reperti istologici della embriopatia rubeolosa mancano delle alterazioni più grossolane, in quanto l'organo era primitivamente ben determinato e solo secondariamente ne vennero alterati i più fini processi di differenziazione ad opera dell'agente esantematico. Secondo TÒNDURY neppure queste alterazioni possono essere ritenute malformazioni. Si osserva la insufficiente differenziazione delle cellule dell'organo del Corti, scarsità di vasi e cellule, oltre a ipertrofia della stria vascolare (NAGER), degenerazioni della membrana tectoria (CARRUTHERS, GILSE

e

KELEMEN

KAMERBEEK)

od

e GOTLIB), f o r m a z i o n i emorragie

massive

« e r i t r o c i t o s i m i l i » (VAN

(KELEMEN

e

GOTLIB)

nei

vestiboli della scala, coaguli e corpuscoli j alini nel dotto cocleare (TÒNDURY). Alterazioni a carico del vestibolo dell'apparato semicircolare sono state descritte solo da CARRUTHERS (deficiente differenziazione dell'epitelio sensorio della cresta ampollare di un canale semicircolare) e da TÒNDURY (rigonfiamento bilaterale della cupola, masserelle plasmatiche sotto lo strato di epitelio sensoriale, iperemia). L a maggior parte dei casi non mostra alterazioni nell'ambito del sistema vestibolo-semicircolare (VAN GILSE e KAMERBEEK,

G R A Y , SCHALL e Coli.

TÒNDURY)

né

dell'orecchio

medio. Il numero di sordomuti è prevalente in territori montani con ipoacusia endemica. Nel 1930 sono stati riscontrati 179 sordomuti su 100.000 abitanti in Svizzera, 60-70 in Germania, 80 in Italia, 84 in Inghilterra, 47 in Francia e 45 in U.S.A. ( H E P P ) . Nelle ultime decadi il sordomutismo è calato in tutti I paesi, secondo L E N Z in conseguenza della diminuzione dei matrimoni fra consanguinei. Nel sesso maschile la frequenza è statisticamente superiore a quella del sesso femminile.

ORECCHIO

MEDIO

E

1357

INTERNO

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1358

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

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CAPITOLO

IX

APPENDICE: ALTERAZIONI CEREBRALI ACUSTICHE E VESTIBOLARI L e malattie delle meningi e del cervello possono, a causa di manifestazioni focali o di effetti a distanza, provocare molteplici lesioni delle vie centrali cocleari e vestibolari, il cui tipo risulta comprensibile grazie al decorso anatomicamente indipendente di queste (pag. 1202). E possibile di conseguenza il verificarsi di alterazioni acustiche pure o di alterazioni vestibolari isolate. L e lesioni acustiche di tipo interno sono ora crociate, ora non crociate, ora bilaterali (MASPÉTIOL, MESSIMY e SEMETTE). Ricerche audiometriche sull'equilibrio dell'intensità sonora (FOWLER), della soglia di discriminazione tonale (LUSCHER) O l'esame sopraliminale del rumore ( K I E T Z , ZANGEMEISTER), l'audiometria del rumore secondo L A N G E B E C K ed il test di sintesi biaurale, sec. M A T Z K E R rendono oggi possibile una distinzione tra le ipoacusie periferiche e quelle centrali o retrolabirintiche. I disturbi vestibolari sono più frequenti di quelli acustici. D a ARSLAN venne descritta una sindrome vestibolare nucleo-reticolare per la quale è s t a t a supposta una serie di fattori etiologici endogeni ed esogeni.

ORECCHIO

MEDIO E

INTERNO

1359

Non sono tuttavia ancora disponibili progressi definitivi nella diagnosi topica delle lesioni centrali o periferiche mediante i recenti metodi di esplorazione vestibolare

(FRENZEL b i b l . ,

KIRSTEIN, N Y L É N ,

STENGER,

ecc.),

e solo il confronto con i referti cocleari consente conclusioni attendibili (FRENZEL).

Nelle affezioni del midollo allungato e del ponte predominano i disturbi vestibolari, a causa del decorso separato delle vie acustiche. Nel mesencefalo le vie acustiche decorrenti nelle parti laterali del nastro di Reil del lato opposto possono venire danneggiate per un piccolo tratto e in tal modo compare accanto al danno vestibolare anche un disturbo acustico crociato. La possibile « sordità corticale » da lesione del lobo temporale con distruzione della corteccia, rimane di scarsa importanza nel caso di lesione monolaterale grazie alla innervazione bilaterale. Nelle affezioni cerebellàri il quadro è dominato dai disturbi vestibolari a causa delle strette correlazioni anatomiche e funzionali tra vestibolo e cervelletto. Le vie cocleari possono essere coinvolte per effetti a distanza. Le diverse lesioni locali cerebrali dovute a tumori, emorragie, infiammazioni, malattie sclerosanti, ecc. che coinvolgono le vie cocleari e vestibolari possono inoltre determinare ulteriori effetti terminali a causa della generica ipertensione cerebrale che le accompagna, e possono anche provocare modificazioni della pressione endo e perilinfatica dell'orecchio interno quando la pressione liquorale è aumentata. L a molteplicità di referti può rendere assai diffcile una valutazione topica. Ciononostante i dati dell'indagine otologica sono parecchie volte di grande importanza per una valutazione complessiva neurologica della malattia cerebrale.

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1360

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

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CAPITOLO

X

I TUMORI DELL'ORECCHIO MEDIO E INTERNO

1. T U M O R I B E N I G N I A carico dell'osso temporale si verificano osteoml formati da osso compatto, che si manifestano all'esterno sotto forma di escrescenze sferiche e dure sotto la pelle normale in corrispondenza dell'apofisi mastoide (HAYMANN, fig. 528). Nella letteratura tra il 1875 ed il 1955 KECHT ha potuto trovare soltanto 48 segnalazioni di osteomi della mastoide. Gli osteomi mastoidei, per lo più corticali, sono quasi esclusivamente da considerare come formazioni connettivali, vale a dire periostee, che possono raggiungere la grossezza di una noce (AMITIN). Oltre a questi si trovano negli spazi cellulari dell'antro e della mastoide anche piccoli enostomi che spesso si formano in conseguenza di processi infiammatori ma che possono anche essere veri e propri tumori (OESTERLE, ZAUFALL). GUILD nel 1941 ha descritto piccole formazioni, simili al giorno carotideo, situate nell'avventizia del bulbo della vena giugulare, lungo il ramo timpanico del I X paio (nervo di Jacobson) e lungo il ramo auricolare del X paio (nervo di Arnold), le quali sono state riconosciute formazioni del sistema chemorecettore con impulsi emodinamici, e che da WATZKA (1943) sono indicate come paragangli non cromaffini. ROSENWASSER il quale potè nel 1945 asportare per primo formazioni tumorali originate da questo sistema non cromaffine nell'orecchio, battezzò tali tumori come tumori del giorno giugulare. Successive denominazioni parlano di « paragangliomi non c r o m a f f i n i » (LATTES e W A L T N E R ) « c h e m o d e c t o m i » (MULLIGAN), e d i « t u -

mori dell'orecchio medio pseudo-glomo carotidei» (MAYER). Nella vasta letteratura esistente su tali neoformazioni ne possono essere raccolti circa 160 casi a tutto il 1957 (KLEINSASSER), dai quali è riconoscibile una predi-

ORECCHIO

MEDIO E

INTERNO

I36I

lezione per il sesso femminile e per il periodo tra il 4° ed il 6° decennio di vita. Vennero anche segnalati sporadicamente una incidenza familiare (BARTELS, KLEINSASSER, NEUSS, POULSEN, TERRACOL e Coli.), il r i s c o n t r o

di altri tumori glomici in altre sedi corporee nello stesso paziente (KLEINSASSER) ed una sola volta la bilateralità (FLEISCHMANN). Clinicamente i tumori originanti dal bulbo della vena giugulare e dalla cavità timpanica presentano una crescita particolarmente lenta ed espansiva, con ipoacusia gradualmente crescente, un ronzio sincrono con il polso e netta tendenza alla emorragia dei polipi del dotto auditivo specie dopo asportazione. Nonostante i caratteri generici di benignità del tumore, si può verificare una lenta distruzione progressiva del foro giugulare e del temporale con atrofìzzazione dei n e r v i V I - X I I HARPER,

(CAPPS, FLEISCHER,

POULSEN,

RIEDER,

SHAM-

BAUGH jr.) e invasione della fossa cranica posteriore e del lume del seno carotideo

(BENETT, Z U

RHEIN e

BAST),

ed anche dell'articolazione temporomascellare attraverso le cellule zigomatiche (MARINHO e TORRES). Sono state s e g n a l a t e a n c h e m e t a s t a s i (GRAF, MAJER,

NEUSS,

POULSEN,

SALERNO).

Istologicamente si riscontrano cellule epitelioidi ricche di citoplasma e con grosso nucleo, ed in minor misura celFig. 528. lule più piccole con nucleo ipercromaOsteonxa della mastoide in donna di 57 tico, disposte con ordine reticolare ed anni. alveolare fra gli intestizi tra i vasi capillari (fig. 529). In contrasto con l'opinione generale che si tratti di una proliferazione tumorale di un paraganglioma non cromafììne del tipo dei t u m o r i d e l giorno c a r o t i d e o

(MATTICK e BÙRKE, SCHADE, WEISS, e c c . ) e

che le cellule epitelioidi siano da considerare come veri elementi paragangliari, cioè neurogeni (WATZKA), HOMMERICH ha recentemente sollevato l'obiezione che la struttura istologica già definita come epitelioide, corrisponde alle aree vascolari disposte a glomerulo, e che le cellule epitelioidi rappresentano propaggini delle pareti vascolari. Anche da parte di GRAF (1953) è stato supposto che il giorno timpanico rappresenti un tipo particolare di anastomosi arterovenosa, e TERRACOL (1956) lo ha identificato con le anastomosi a differenziazione glomerulare di P. MASSON, considerando però le cellule epitelioidi come un tessuto paragangliare. HOMMERICH nega tuttavia l'appartenenza di tali tessuti al sistema paragan-

1362

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

gliare e li ritiene come appartenenti al sistema di irrorazione vasale locale e come formazioni tumorali vascolari. Debbono essere considerate come neoformazioni epidermoidi le piccole perle epiteliali biancastre della membrana timpanica, che si riscontrano spesso nella maggior parte delle cicatrici del timpano o in sede di paracentesi (MARX, POLITZER, URBENTSCHICHT). Si sviluppano in seguito a retrazione infiammatoria o a dislocazione traumatica di epitelio.

Fig. 529Tumore glomico dell'orecchio medio (da

HOMMERICH).

Istologicamente si tratta di piccole vescicole epidermiche ripiene di cellule cornee desquamate. In seguito a scalpellamento della mastoide, specie negli interventi radicali, possono formarsi cisti epidermoidi artificiali (MARX) analoghe alle cisti epidermiche traumatiche (GARRÉ). A l contrario dei già descritti colesteatomi secondari dell'orecchio medio (vedi pag. 1283), che originano da segregazione di epiteli nel corso di affezioni piogene croniche dell'orecchio medio oppure compaiono come colesteatomi genuini del recesso epitimpanico, il colesteatoma vero costituisce un autentico tumore. Il colesteatoma vero insorge come neoformazione eterotopa da germi embrionali epidermici aberranti (v. MIKULICZ) e compare di preferenza alla base cranica ed eccezionalmente anche alla squama del temporale

ORECCHIO

MEDIO E

1363

INTERNO

o p p u r e a l l a r o c c a p e t r o s a ( K . BECK, GRAF, KINDLER, MIEHLKE l e t t . re-

cente, STEURER). Aumentando di volume esso può invadere la cavità dell'orecchio medio e determinare le stesse manifestazioni cliniche del colesteatoma infiammatorio. Le due forme colesteatomatose si distinguono sia per costituzione anatomica (ULRICH) che per la crescita osteodestruente. Sono rari i neurinomi ed 1 neurofibromi del n. facciale nel tratto intratemporale

di

questo

(ALTMANN,

GREIFENSTEIN,

KLEINSASSER

e

FRIED-

MANN, MIEHLKE 37 osservazioni fino al 1959). I tumori prendono origine di preferenza nel tratto verticale mastoideo del nervo, più di rado nel tratto orizzontale

timpanico

(FURLOW e WALSH, MIEHLKE). FEHRE os-

servò un neurinoma del facciale nel dotto uditivo interno. EIGLER descrive un neurofibroma dei nervi facciali di origine traumatica, che dopo una frattura della base cranica portò alla ostruzione della cavità timpanica nel corso di un decennio sotto forma di proliferazione rigenerativa tumorisimile. La maggior parte dei neurinomi originanti dal tratto mastoideo del n. facciale si sviluppa in direzione della cavità timpanica. Il tumore perfora la membrana del timpano o la parete ossea del condotto auditivo interno e raggiunge l'orecchio interno. Spesso sopravviene una otite media piogena. Nelle iperplasie sistemiche del S. R. I. e dei parenchimi emopoietici possono manifestarsi formazioni tumorisimili focali anche nell'ambito dell'orecchio. Esse sono state descritte nella malattia di Letterer-Siwe (CHARDIN) (formazioni tumorali retroauricolari bilaterali, DAWES, EVERBERG) nella m a l a t t i a di H a n d - S c h i i l l e r - C h r i s t i a n

(BECKER e WIELAND, CHISOLM, D A -

WES, EVERBERG, GREIFENSTEIN, PAGANO, STEURER) e n e l g r a n u l o m a eosinofilo e

(BACH, BARBICCHI, BEICKERT e WEISSBECKER, GARSCHE,

Coli.,

HOXIE,

INFANTE

SÁNCHEZ e

CHECA-SAGRA, KOLLÀR,

GIRAUD

VIGI).

In

accordo con la proposta di GOODHILL di raccogliere queste malattie sotto la comune denominazione di istiocitosi, si parla anche di istlocitosi del tempor a l e ( E V E R B E R G ) . G I R A U D , S U D A K A e E I S E N B E T H , V A N DER S T O C K t e n d o n o

a vedere nelle tre forme morbose dell'orecchio altrettanti gradi evolutivi della istiocitosi, in quanto la malattia di Letterer-Siwe si manifesta prevalentemente nella prima infanzia con tendenza alla generalizzazione, la malattia di Hand-Schtìller-Christian soprattutto nella seconda infanzia e il granuloma eosinofilo più negli adolescenti ed adulti. Tuttavia esistono anche osservazioni di granuloma eosinofilo precoce dell'orecchio (BARNICCHI — 4 anni, EVERBERG — 15 mesi, FALKINBURG e Coli. — 2 anni bilaterale, KOLLAR — 18 mesi, WAGEMANN — 3 anni). L a compromissione auricolare si manifesta clinicamente con il quadro della otite media purulenta e formazioni polipose dell'orecchio esterno, mastoidite con tumefazione sopramastoidea, ipoacusia, lesioni del facciale ( B E C K E R e W I E L A N D , CHISOLM, D A W E S , G R E I F E N S T E I N ) . W A G E M A N N

de-

scrive un granuloma irrompente attraverso la parete ossea del canale audi-

1364

L'ORGANO D E L L ' U D I T O E

DELL'EQUILIBRIO

tivo, a timpano intatto, il quale emergeva nel dotto auricolare a mo' di polipo. Una otite esterna può essere anche una manifestazione collaterale della malattia cutanea fondamentale (GREIFENSTEIN) . Nonostante la forte tendenza alla recidiva questi processi sono considerati relativamente benigni (GARSCHE). Una localizzazione esclusivamente auricolare è del tutto rara, il più spesso sono riconoscibili altre lesioni analoghe nelle ossa craniche di predilezione o altrove. L'indagine istologica (cfr. ROTTER e BÙNGELER nel i ° voi. di questo Trattato a pagg. 769 e 799 e segg.) mostra il quadro di una proliferazione istiocitaria con infiltrazione eosinofila, cui segue uno stadio granulomatoso con neoformazione di capillari, comparsa di fagociti e scomparsa degli eosinofili, invasione di cellule favose ed infine uno stadio fibroso quale segno di guarigione. DRUSS (1932), LOEBELL (1938) ed OPPIKOFER jr. (1936) hanno descritto le lesioni auricolari nella malattia di Niemann-Pick ed hanno osservato in tutti e tre i casi esaminati una otite media purulenta. LOEBELL osservò cellule di Niemann-Pick particolarmente numerose negli spazi midollari delle ossa perilabirintiche, oltre che del promontorio e delle ossicine auricolari, come pure nel ganglio spirale e vestibolare, genicolato e di Gasser. Anche nel corso delle cloroleucosi (cloroleucemie) le infiltrazioni similtumorali (c.d. cloromi) possono invadere il temporale provenendo dal periostio cranico (KOERNER), essendo riconoscibili per la caratteristica colorazione verde-pisello (cfr. ROTTER e BUNGELER nel I Voi. di questo Trattato, pag. 852). I tumori gigantocellulari della base cranica, oltre che nell'ambito dell'etmoide e dello sfenoide, si ritrovano anche nella mastoide e nel pavimento della fossa cranica posteriore (KLEINSASSER e ALBRECHT, bibl.). Tumori gigantocellulari midollari della mastoide sono stati descritti da GENKIN,

HUET,

LABOYLE,

GODDE e PERRIER, m e n t r e

EICKHOFF

riferisce

di un tumore a cellule giganti del canale uditivo. Segnalazioni di pneumocele spontaneo otogeno, originante dalla cavità dell'orecchio medio, sono state trovate da GRAF (bibl.) 27 volte nella letteratura fino al 1936. Il pneumatocele può anche raggiungere le dimensioni di una testa di neonato (GRAF) e può anche avere origine traumatica (BOTROS) in seguito alla deiscenza di una cellula mastoidea o alla persistenza di una fissurazione.

2. T U M O R I M A L I G N I Fra i tumori maligni dell'orecchio medio il più comune è il carcinoma, di osservazione altrettanto frequente nei due sessi in contrapposizione ai tumori dell'orecchio esterno.

ORECCHIO

MEDIO

E

INTERNO

1365

Esso predilige l'età media ed avanzata. L a forma tipica del cancro dell'orecchio medio è il carcinoma a cellule pavimentóse (BERLENDIS, nel 92 % dei casi carcinoma spinocellulare). Istologicamente il quadro è lo stesso degli epiteliomi del padiglione auricolare e della cute. Gli adenocarcinomi osservati (GRABSCHEID, LANGE, ecc.) sono descritti come metastasi o comunque come tali considerati dalla letteratura. BRUNNER ha indagato sulle possibilità di sviluppo da germi aberranti di parotide o del bulbo venoso giugulare. L a constatazione già f a t t a dai vecchi A A . del secolo scorso (Buss, KUHN, KRETSCHMANN, SCHWARTZE) che il carcinoma ad epitelio piatto si sviluppa in un territorio che di norma è privo di epitelio piatto, viene spiegata da SCHLITTLER, sulla base di una analisi critica della letteratura fino al 1919, con l'irritazione indotta da una otite media purulenta cronica pregressa con metaplasia o con dislocazione dell'epitelio. Anche secondo MARX il carcinoma primitivo ad epitelio pavimentoso dell'orecchio medio si riscontra soltanto dopo otiti medie piogene croniche. ADAMS e MORRISON (1955) descrivono 27 casi di carcinoma primitivo dell'orecchio medio, 18 dei quali erano stati preceduti da otite media piogena cronica. BERLENDIS (1955) accertò nei 280 casi della letteratura ed in 10 osservazioni personali l'insorgenza del carcinoma in oltre il 90 % dei casi sulla base di una otite media piogena cronica. B E R E B D E S riferisce di un caso di carcinoma primitivo dell'orecchio medio sottoposto a controllo fin dall'inizio della malattia, per la cui genesi viene supposta, oltre alla presenza di un germe epiteliale aberrante, anche una proliferazione atipica dell'epidermide del dotto uditivo.

MARX respinge la possibilità di insorgenza del carcinoma della matrice colesteatomatosa, mentre ALBRECHT descrive una proliferazione papillomatosa maligna da un colesteatoma. In parecchi casi si t r a t t a verosimilmente di carcinomi del condotto uditivo invadenti l'orecchio medio. Nel sarcoma dell'orecchio medio invece l'otite media piogena cronica non è assolutamente condizione predisponente per lo sviluppo del tumore, m a piuttosto una manifestazione secondaria di accompagnamento ad insorgenza contemporanea (MARX). In considerazione dell'insorgenza precoce del sarcoma dell'orecchio medio KUHN ritiene possibile l'origine di questo da residui del tappo mucoso embrionale del timpano, e SCHWARTZE considera come sede originaria anche il periostio della mastoide ed il rivestimento durale del temporale. Il sarcoma del temporale si riscontra spesso già nell'età giovanile (RUNGE), in un terzo circa dei casi nel primo decennio di v i t a (MARX). Secondo LOMBARDO il 53 % di t u t t i i sarcomi dell'orecchio medio colpisce nella prima decade di vita. Fino al 1926 erano stati raccolti da MARX circa 60 casi di sarcoma in letteratura, ai quali v a aggiunto per gli anni successivi ancora un certo numero di segnalazioni (bibl. in THEISSING,

1366

L'ORGANO

DELL'UDITO

E

DELL'EQUILIBRIO

GOLLMITZ e R E I S S , MESURE, R U N G E ) . Istologicamente si tratta per lo più di sarcomi rotondo- o fusocellulari oltre che di forme miste. Possono tuttavia comparire anche altri tipi di sarcomi quali s. gigantocellulari (DÒDERLEIN), mixo- ( K U H N , ROSSATTI) angiosarcomi ( K E L E M E N ) , e rabdomiosarcomi (BLANCHARD e H O U S E , HOLMANN). Più rare sono le metastasi del sarcoma del temporale, che sono state segnalate nel polmone da KUMMEL, KUNTZEL, THEISSING ed altri, e nel sistema osseo da YOKOKAWA e KAMIO. Anche per i rari endoteliomi originanti dai vasi sanguigni o linfatici (GRISANTI) la metastatizzazione è limitata di solito ai linfonodi regionali. Gli altrettanto rari melanomi maligni originano spesso dal padiglione dell'orecchio o dal condotto uditivo raggiungendo l'orecchio medio (BARTH, H A U G , H E G E N E R , SUGAR, SZENNES, VOSS, ecc.) ma possono anche prendere origine dalla pia madre del cervelletto (SAWAKI, TAGUCHI e IKARASHI). Un melanoma primitivo dell'orecchio medio viene ammesso da CORDES e MASING, HUSCHKA, ROSSI e THORELL. P I Q U E T e Coli, hanno riscontrato nell'orecchio medio il morbo di Bowen che è da ascrivere alle forme precancerose. Su una compromissione bilaterale auricolare nel mieloma multiplo (malattia di Kahler) riferiscono MORDRET, PAILLER e DULAC. L'orecchio medio ed interno possono venire secondariamente coinvolti da tumori della base cranica, delle meningi (meningite carcinomatosa), dell'orecchio esterno o del territorio parotideo. I meningiomi (endoteliomi durali) della base della fossa cerebrale media si sviluppano di preferenza nel temporale dopo aver distrutto il tegmen tympani ( B E H R E N D e BARTH, CUSHING, FISCHER, MARX). Nel corso di una meningite carcinomatosa è possibile una invasione infiltrativa del carcinoma nel canale uditivo interno (GRAF, bibl., SCHLITTLER). Metastasi tumorali maligne nel temporale sono di rara osservazione. Si tratta in tal caso di metastasi di carcinomi ( B E C K , GOLDSCHMIDT, N I E DERMOVE, SCHLITTLER), raramente di metastasi di ipernefromi (BERBERICH, LODGE e Coli., M . M E Y E R , OPPIKOFER) e solo eccezionalmente di metastasi di sarcomi, melanomi (Voss) o di tumori tiroidei (CARCÒ e MOTTA). I tumori maligni mostrano spesso una crescita osteodestruente lenta ma inarrestabile. Accanto alla demolizione dell'osso si osservano sequestri. Il labirinto membranoso viene distrutto direttamente dalla invasione tumorale, oppure si verifica la degenerazione dell'apparato nervoso ed il riempimento delle cavità da parte di connettivo ed osso neoformato. In parallelo alla distruzione dell'apparato cocleare e vestibolare si verificano lesioni dei nervi cranici V, VI, VII e dal IX al XII. Il tumore può penetrare nel canale carotideo o nella cavità cranica attraverso processi meningitici o ascessi cerebrali. Sono possibili anche diffusioni verso l'esterno, oppure verso le cavità nasali lungo le tube. Nel carcinoma si verificano precocemente metastasi ai linfonodi del collo.

ORECCHIO MEDIO E

3. T U M O R I

INTERNO

1367

DELL'ACUSTICO

I tumori dell'acustico non solo costituiscono la principale forma tumorale dell'angolo ponto-cerebellare, m a rappresentano inoltre circa l'8,7 % di t u t t i i t u m o r i intracranici (CUSHING, OLIVECRONA e LUNDBORG) .

L ' e t à prediletta è tra i 30 ed i 60 anni (GRAF, bibl.). Statisticamente su ogni 10 maschi colpiti si contano in media 17 femmine. II tumore dell'acustico ha insorgenza per lo più monolaterale ed isolatamente nel tratto distale della parte vestibolare periferica rispetto al ganglio vestibolare, nell'orecchio interno (tumore acustico laterale), più raramente esso origina dalla porzione cocleare del n. stato-acustico. Esso si sviluppa t u t t a v i a anche al di fuori degli organi auricolari interni in corrispondenza dell'angolo ponto-cerebellare (tumore acustico mediale). GRAF distingue tre forme 1) neurinomi che invadono ampiamente O distruggono il dotto uditivo interno e che si infiltrano diffusamente sul labirinto e sulla base della chiocciola (t. acustico laterale); 2) neurinomi che insorgono nell'angolo ponto-cerebellare e che allargano un poco il poro interno per erosione lasciando libero il meato (t. acustico mediale), e 3) neurinomi che insorgono all'angolo-ponto-cerebcllare o all'imbocco del foro uditivo, si sviluppano nell'angolo-ponto-cerebellare e che si espandono nel meato interno solo mediante uno zaffo. Il poro è dilatato ad imbuto ed il fondo dell'orecchio interno è normale (t. acustico prevalentemente mediale).

Sono noti anche tumori acustici bilaterali, circa 2-4 forme bilaterali su 100 monolaterali. Infine possono manifestarsi neoformazioni multiple lungo i rami del n. cocleare all'interno del modiolo della chiocciola. Macroscopicamente i tumori più piccoli, del volume da un pisello ad una ciliegia, presentano un colorito grigio-rosa o grigiobiancastro, un poco lucente. I tumori maggiori, del volume di una noce fino ad un uovo, hanno per solito una superficie bernoccoluta e in ragione delle alterazioni regressive nel senso di degenerazione grassa, imbibizione idropica del tessuto e formazione di cisti, presentano una tinta giallastra o grigiobruna che ricorda gli ipernefromi. Istologicamente il neurinoma dell'acustico ricorda un fibroma riccamente cellulare. Le cellule allungate e i nuclei ovalari o fusati formano strutture caratteristiche costituite da fasci a decorso concentrico o intrecciati a viticci, o disposti a spina di pesce o a ventaglio di palma. Nei preparati con il v a n Gieson il tumore mostra sia la tinta rossa di un fibroma o fibrosarcoma, sia il tono giallastro di un tumore gliomatoso. Si t r a t t a di fatto

1368

L'ORGANO DELL'UDITO E

DELL'EQUILIBRIO

di due distinte forme cellulari fibrillari, la prima dovuta a elementi connettivali e la seconda a strutture che secondo VEROCAY e altri sono proprie di un tumore nervoso e che sono imparentate con le cellule della guaina di Schwann. ANTONI, HACKEL, WILLIS ed altri distinguono tre forme istologiche: i) il neurinoma ricco di nuclei, verosimilmente lo stadio precoce; 2) il neurinoma fibrillare con le tipiche fibre a decorso parallelo e cellule allungate o a bastoncello, e 3) il neurinoma reticolare dotato di un reticolo fibrillare e piccoli nuclei rotondeggianti. GRAF indica quale ulteriore v a riante la degenerazione xantomatosa.

Fig. 530. Tumore acustico in donna di 20 anni (da WITTMAACK). Dilatazione di alto grado del dotto uditivo interno, completamente invaso dal tumore.

Il tumore acustico monolaterale appartiene ai tumori benigni. Il tumore privo di capsula cresce solo lentamente, sospingendo t u t t a v i a con la sua massa crescente le strutture adiacenti e perciò costituendo un pericolo per i centri vitali viciniori. L'azione compressiva porta ad una dilatazione dell'orecchio interno (vedi fig. 530) non sempre riconoscibile con l'indagine radiologica (secondo GRAF nel 16,5 % reperti radiologici dubbi o negativi). Di regola esiste un rapporto tra ectasia dell'orecchio interno e il grado di pneumatizzazione della piramide. In caso di intensa pneumatizzazione anche i tumori mediali determinano più cospicue dilatazioni per lo meno del poro interno

(GRAF).

ORECCHIO MEDIO E INTERNO

1369

Le pareti ossee circostanti a causa della atrofia da compressione sono per lo più lisce. Solo occasionalmente si osservano avvallamenti irregolari nei quali si sprofondano appendici del tumore. Infine il tumore si propaga nel temporale ampiamente senza per altro invadere le cavità labirintiche. Talvolta uno zafío si incunea nel canale faciale. Circa le alterazioni istologiche labirintiche della parte del tumore non vi sono osservazioni concordanti. Nonostante l'atrofia delle fibre del nervo acustico e delle cellule gangliari l'organo del Corti può essere risparmiato. D'altra parte le terminazioni sensorie cocleari e meno spesso quelle dell'apparato vestibolare, presentano anche alterazioni regressive fino alla scomp a r s a (ALEXANDER, BROCK, LANGE, PANSÉ, ZANGE). N e g l i s p a z i perilin-

fatici si riscontrano masse coagulate omogenee, ricche di proteine e prive di cellule, che possono dare origine ad una organizzazione connettivale od anche ossea. Il cocleare risulta più sensibile del vestibolare (MANN, bibl. fino al 1926). Paralisi complete del facciale sono rare, di più frequente osservazione sono le modeste atonie facciali (MIEHLKE). L a maggior parte dei tumori dell'acustico porta ad un idrocefalo cronico e attraverso a questo ad una diffusa atrofia ossea del tavolato interno. In tal modo si possono anche verificare ernie cerebrali, in particolare in corrispondenza del tetto dell'orecchio medio, le quali, a causa dell'aumentata pressione endocranica, vengono forzate attraverso le granulazioni del Pacchioni. Ponte, midollo allungato, cervelletto ed anche il cervello ma soprattutto i nervi cranici dell'angolo ponto-cerebrale possono subire dislocazioni rilevanti. Il tumore acustico bilaterale e multiplo insorge prevalentemente in associazione con altre displasie neuroectodermiche e formazioni tumorali del tipo della neurofibromatosi centrale di v. Recklinghausen, per quanto la bilateralità non possa in alcun modo essere assunta come elemento diagnostico differenziale per la neurofibromatosi centrale di von Recklinghausen rispetto al neurinoma acustico (STAAL, ZANGE). Spesso si tratta di meningiomi, gliomi o neurifibromi di altri nervi. Essi determinano disturbi già in età giovanile, ed hanno prognosi tanto più infausta quanto più giovane è il colpito. Nella neurofibromatosi centrale con tumore acustico bilaterale può essere prospettata una ereditarietà (FRAZIER, HARBITZ, G A R D N E R

e TURNER,

STRUWE e STEUER).

Istologicamente i tumori

bilaterali presentano spesso una partecipazione connettivale particolarmente abbondante. Essi si riscontrano anche nell'orecchio interno, sia in associazione con neurofibromi del dotto uditivo interno, sia come formazioni tumorali isolate

(GERMÁN, DE K L E Y N

e GRAY,

SCOTT,

STEURER).

Attualmente il neurinoma monolaterale, in accordo con una visione più complessiva delle due manifestazioni (ZANGE), viene considerato come il grado più lieve della neurofibromatosi, nella quale esso rappresenta 87 —

KAUFMANN

III,

p.

II

I

L'ORGANO D E L L ' U D I T O

37°

E

DELL'EQUILIBRIO

soltanto una sede di predilezione, l'VIII paio, di un tumore maturo e mai in degenerazione maligna. Nella neurofibromatosi di v. Recklinghausen conclamata, con tumore acustico bilaterale, tumori cutanei e predominanti displasie nervose centrali e blastomi neuroectodermici, è tuttavia da segnalare una degenerazione sarcomatosa in un io % dei casi.

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INTERNO

I37I

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J

372

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DELL'UDITO

E

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ZAUFAL

E.,

PARTE

QUATTORDICESIMA

L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO (Prof. Dr. W. KREIBIG, Homburg-Saar)

SEZIONE

I

LE PALPEBRE

i.

GENERALITÀ

Forma ed aspetto delle palpebre vengono essenzialmente dati dal tarso. Questo consta di tessuto connettivo duro, fibroso, povero di vasi e contiene le ghiandole di Meibomio che decorrono perpendicolarmente al margine libero delle palpebre. Queste ghiandole sebacee producono il secreto necessario per la conservazione del grasso delle palpebre. Il tarso viene fissato bilateralmente per mezzo del ligamentum canthi internum ed extemum, i margini liberi delle palpebre sono approssimativamente rettilinei, mentre i margini convessi del tarso trapassano nella fascia tarso-orbitale. Le fibre irradiano qui a guisa di tendini del musculus levator palpebrae. La superficie interna delle palpebre viene ricoperta da membrana connettivale, che qui si sovrappone saldamente e senza possibilità di scorrimento al tarso come congiuntiva tarsale. La membrana palpebrale esterna è invece attaccata in maniera inconsuetamente più lassa, tra di essa e il tarso stanno le fibre del musculus orbicularis oculi. La membrana palpebrale è caratterizzata da particolare delicatezza e può essere sollevata molto facilmente sotto forma di vescicole da liquido o da sangue a causa della consistenza più lassa. All'angolo palpebrale invece l'epitelio è fissato saldamente al tarso. L'angolo interno è netto, ad angolo retto, mentre quello esterno appare arrotondato. Lateralmente i margini palpebrali confluiscono ad angolo acuto verso l'angolo palpebrale esterno. Medialmente invece i margini palpebrali si allontanano alquanto fra di loro e formano così una piccola dilatazione della fessura palpebrale, il così detto lago lacrimale. In questo giacciono la caruncola che contiene numerose ghiandole sebacee e la piega a semiluna della congiuntiva. Per la divergenza dei margini palpebrali poco prima dell'angolo palpebrale mediale si formano aree di inginocchiamento del margine palpebrale, che sporgono alquanto verso la fessura palpebrale. In queste sedi si trovano nel margine interno della palpebra i punti lacrimali inferiore e superiore. All'incirca in questa sede termina il tarso mediale e trapassa nella benderella palpebrale mediale. Giusto accanto al bordo palpebrale sono ordinati in una fila, a decorso pa-

1376

L'OCCHIO

E

IL

SUO

APPARATO

DI

SOSTEGNO

rallelo al bordo, le ciglia alle quali mancano i muscoli arrectores pili. Alle ciglia sono annesse ghiandole sebacee (ghiandole di Zeis) e ghiandole sudoripare (ghiandole di Moli). Per lo più nel territorio delle pieghe di passaggio della congiuntiva si trovano ancora disseminate anche nella congiuntiva tarsale piccole ghiandole tubulari, lobuli di ghiandole lacrimali (ghiandole di Krause). Nelle due palpebre, particolarmente però nella palpebra superiore, si trovano disseminati tra il margine convesso e il margine orbitale, in parte isolati in parte in fasci e strati, fibre muscolari liscie, musculus tarsalis ( M Ü L L E R ) .

2. MALATTIE D E L L A MEMBRANA P A L P E B R A L E Alterazioni cutanee nelle malattie generalizzate particolarmente negli esantemi acuti compaiono anche nelle palpebre come nel resto del corpo. Ovviamente mancano qui reperti istologici perché il decorso clinico nella membrana palpebrale non si differenzia in nessun modo dai reperti di altre aree corporee. Anche nelle malattie cutanee generalizzate si possono trovare nella membrana palpebrale alterazioni corrispondenti, sulle quali esistono in letteratura quasi solo comunicazioni casistiche. Contributi riassuntivi in S C H Ò N F E L D , S C H R E C K . Poiché la membrana palpebrale delicata e sottile contiene solo isolate ghiandole cutanee e solo scarsa pelurie, malattie di queste formazioni (p. es. acne) compaiono solo raramente. Qui è d'importanza fondamentale lo xeroderma pigmentosum, il quale può provocare, per mezzo di formazioni carcinomatose per lo più multiple, gravi distruzioni delle palpebre e della congiuntiva ( C L A U S E N , I S C H R E Y T , K O L L I K E R , T H I E L ) . Talora possono comparire anche angiomi in conseguenza di questa malattia ( K O L L I K E R ) . La tubercolosi cutanea interessa le palpebre per lo più in forma di lupus vulgaris e conduce attraverso il raggrinzamento cicatriziale successivo a gravissime deformazioni e retrazioni delle palpebre (ectropium cicatriceum) a difettosa chiusura palpebrale e in tal modo ad alterazioni della congiuntiva e della cornea (xerosi, ulcera da lagoftalmo, panno corneale). Il morbo di Boeck si trova come lupus pernio egualmente frequente nelle palpebre ( N O V E R , L E I T N E R ) . Sotto il quadro consueto del lupus del volto si può anche nascondere talora un altro processo come la lue ( R A U H ) . Nelle cicatrici da lupus si può depositare calcio, importante è però una formazione carcinomatosa spesso multipla in queste cicatrici, alle quali bisogna prestare particolare attenzione nei prelievi bioptici. Infine ascessi freddi dei margini orbitali ossei

LE

r

PALPEBRE

377

possono portare a fistole di lunga durata e a cicatrici cutanee profonde con retrazione delle palpebre. L a lue può essere osservata nelle palpebre in tutti e tre gli stadi. L a localizzazione dell'infezione primaria alle palpebre era prima al 6° posto delle infezioni extragenitali. L a lue secondaria e terziaria, quest'ultima anche i n f o r m a di u n a tarsite

luetica

(v. MICHEL, FEILCHENFELD,

ISCHREYT,

SABBADINI, IGERSHEIMER) si contavano prima fra i quadri noti e consueti. Oggi tali malattie non si vedono più anche negli ambulatori più frequentati. L a lepra colpisce le palpebre prevalentemente nella sua forma tuberosa e può indurre a causa della necrosi gravi distruzioni.

3. A T R O F I A , D E G E N E R A Z I O N E Con l'avanzare dell'età si giunge molto spesso alla formazione di pieghe e rughe nella cute sottile delle palpebre, poiché il tessuto sottocutaneo delle palpebre è privo di grasso. Talora può accadere che la cute prevalentemente delle palpebre inferiori si rigonfia sotto forma di sacchi tesi (così detti sacchi lacrimali). In questo caso si trovano anatomicamente deiscenze della fascia orbitale, attraverso le quali il tessuto adiposo orbitale penetra fin sotto la cute palpebrale e cancella in tal modo le pieghe delle palpebre (ernia di adipe, Schmidt-Rimpler). Nella blefarocalasia la palpebra è fortemente assottigliata e pende in forma di una flaccida piega del rivestimento, fortemente distesa. Istologicamente si trova un assottigliamento della cute con appiattimento delle papille. Le fibre elastiche sono chiaramente assottigliate e diradate (FRIEDENWALD, vedi anche KÜMMELL) invece mancano alterazioni vascolari degne di menzione. Depositi di amiloide, così detti tumori amiloidi non sono troppo rari nelle palpebre. Qui anche appartengono anche i casi descritti talora come depositi jalini che si distinguono solo per l'assenza della reazione cromatica dell'amiloide. Vengono oggi annoverati tra la paramiloide (KRÜCKE e CÜPPERS, KREIBIG). Notizie più estese sotto congiuntiva.

4.

MALATTIE

INFIAMMATORIE

D E L L E

P A L P E B R E

L'orzaiolo (chicco d'orzo) rappresenta un'infiammazione purulenta delle ghiandole palpebrali. Uhordeolum internum prende il suo inizio dalle ghiandole di Zeis o di Moli. Condizione è una stasi di secreto quale può

1378

L'OCCHIO E IL SUO A P P A R A T O DI

SOSTEGNO

insorgere a causa di formazione di croste o di squame, così come per stenosi infiammatorie dei dotti escretori, forse anche per ispessimento del secreto. Il decorso di questi orzaiuoli esterni non si distingue in alcun modo dai processi della stessa natura della cute rimanente. Come hordeolum internum viene indicata la suppurazione acuta di una o più ghiandole di Meibomio. Decorso e quadro clinico vengono essenzialmente determinati dal fatto che la ghiandola colpita è inclusa nel tessuto connettivo duro e compatto del tarso. Si arriva in tal caso ad una fusione purulenta della ghiandola fortemente dilatata, ed è ben comprensibile che almeno negli stadi precoci nelle cellule del pus sono dimostrabili molti granuli di grasso. Se la perforazione spontanea non avviene, allora si sviluppa una membrana piogena a guisa di capsula che può dare il quadro di un chicco di avena. Il calazio (chicco di grandine (1)) è ancora oggi controverso nella sua genesi. Si sviluppa per lo più con disturbi infiammatori solo lievi in un nodo bene delimitato duro dentro il tarso. L a congiuntiva palpebrale al di sopra di questo nodo mostra molto presto un'ipertrofia papillare più intensa, talora anche piccole formazioni granulomatose. Istologicamente si trova in una specie di capsula che in parte è formata da fibre del tarso stipate, in parte però da proliferazione infiammatoria, un tessuto di granulazione ricco di cellule, talora con cellule giganti diversamente numerose. È comprensibile per ciò che un tale granuloma a cellule giganti sia stato anche considerato come tubercolosi ( B A U M G A R T E N ) . L Ò W E N S T E I N tentò di spiegare la genesi di un calazio come processo anaplastico. Le cellule che immagazzinano grasso diversamente numerose non destano alcuna meraviglia data la natura di ghiandole sebacee delle ghiandole di Meibomio; hanno fatto ritenere che si tratti qui di granulomi ad adipe ( S C H A L L ) , però il quadro istologico di questi chicchi di grandine non corrisponde in alcun modo a quello di un linfogranuloma ( A . F U C H S ) . Notevole è che anche dopo una durata di mesi non si dimostra in questo tessuto del calazio penetrazione di vasi e formazione di tessuto connettivo. Il quadro clinico di un calazio può talora essere anche simulato da tumori ( P U R T S C H E R , B A C H S T E Z , K R E I B I G ) . Come reperti casuali si trovano non di rado singoli lobuli, con forte stasi ed esclusi, di ghiandole di Meibomio, che vengono delimitati da numerose cellule giganti da corpo straniero. Il secreto ristagnante può calcificare. Non rari sono più piccoli depositi di calcio, così detti concrementi di calcio, in introflessioni superficiali similghiandolari dell'epitelio della congiuntiva palpebrale (vedi congiuntiva) (fig. 531). L a blefarite (infiammazione del margine palpebrale) può condurre a piccole ulcerazioni (Blef. ulcerosa) o solo a formazioni squamose (Blef. squamosa). E essenzialmente una folliculite cronica con più o meno intensa (1) dal greco ^cUafa, grandine (N. d. T.)

LE PALPEBRE

1379

infiltrazione del sottocutaneo del margine palpebrale e anche delle ciglia. Alterazioni particolarmente gravi si trovano nella silicosi. Le ciglia sono sede preferita, prevalentemente nei bambini, del pediculus pubis e del fiedi-

F'g- 531Sezione di p a l p e b r a superiore. Piccolo calazio. Ipertrofia papillare della c o n g i u n t i v a tarsale con piccolo follicolo linfatico.

culus capitis. Essi possono dar luogo qui a intense alterazioni infiammatorie. Come reperto inconsueto sia ricordata la dimostrazione di demodex folliculorum in formazioni simili a calazi (v. HIPPEL).

5. A L T E R A Z I O N I

DI

F O R M A

D E L L E

P A L P E B R E

Nell'età più avanzata per flaccidezza dei tessuti e rilasciamento del tono muscolare del musctilus orbicularis oculi, dopo infiammazioni congiun-

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tivali croniche di lunga durata, per intenso ristagno di lacrime nella stenosi delle vie lacrimali così come dopo infiammazione cronica del margine palpebrale si arriva dapprima ad un arrotondamento del margine interno della palpebra e presto ad un rovesciamento in fuori della palpebra inferiore. Istologicamente questo ectropium delle palpebre non mostra alcuna particolarità al di fuori di un arrotondamento del margine palpebrale interno. In caso di durata più lunga però compare sempre un'intensa tumefazione infiammatoria della congiuntiva, talora perfino con una xerosi dell'epitelio. Quest'ultima per lo più arriva, solo poco al di là del margine palpebrale interno, alla congiuntiva tarsale. Però può raggiungere anche una estensione più grande. Sul terreno di queste alterazioni secondarie dell'epitelio si può sviluppare di rado anche un carcinoma della congiuntiva (osservazione propria). Neil 'ectropium cicatriziale esiste una più o meno estesa formazione cicatriziale della palpebra con distruzione spesso estesa del muscolo orbicolare, come conseguenza di un lupus, di una causticazione o ustione. L'entropium spasticum o senile mostra del pari poche particolarità nel quadro istologico, però qui le fibre del muscolo orbicolare sembrano spostate verso il margine libero palpebrale. ìiéiYentropium cicatriziale invece si trovano spesso formazioni cicatriziali che arrivano profondamente nel tarso al lato interno, per cui il tarso può prendere una forma a barca aperta verso il bulbo (in corso di tracoma, in causticazioni o ustioni).

6. F E R I T E DELLE PALPEBRE Nelle ferite delle palpebre o dei loro contorni la struttura particolare delle palpebre porta a manifestazioni rispettivamente singolari. A causa di emorragia o di edema, le palpebre possono diventare massicci cuscinetti a vescica perché la cute palpebrale si attacca solo più lassamente. Un edema collaterale di un ascesso situato al limite del cuoio capelluto della fronte, emorragie in corso di fratture a sede lontana possono trapelare sotto la cute palpebrale e qui provocare una tumefazione massiva delle palpebre. Gli strati delle palpebre posti più lassamente uno sull'altro possono o a causa del movimento palpebrale o a causa della intensa tumefazione successiva allontanarsi tanto, in caso di ferite da punture o da corpi stranieri, che solo difficilmente sarà dimostrabile il tramite della puntura. Infine si deve richiamare l'attenzione su ciò che nei frequenti traumi ottusi che agiscono più tangenzialmente alla superficie palpebrale intervengono soluzioni di continuo delle palpebre. Queste hanno sede in maniera

LE PALPEBRE

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quasi tipica nel punto di passaggio del margine mediale del tarso nella benderella palpebrale mediale quindi nel punto più debole, dal punto di vista meccanico, delle due palpebre.

7. CISTI E TUMORI Dilatazioni cistiche delle ghiandole di Moli si trovano con relativa frequenza come vescicole chiare come l'acqua, per lo più di grandezza fino al nocciolo di una ciliegia che sono rivestite da un epitelio assottigliato dell'angolo palpebrale. Più di rado si trovano piccoli mili come cisti da ritenzione di ghiandole sebacee al margine palpebrale o alla cute delle palpebre. A causa del reperto così frequente di xanthelasmi prevalentemente nel territorio della metà mediale della palpebra la cute palpebrale assume una posizione particolare finora non chiarita. Nel sottocutaneo e da qui fin nel tessuto di sostegno delle fibre dell'orbicolare si trovano in questo caso cellule vescicolose, massivamente grandi, ripiene di sostanze grasse birifrangenti, sudan-positive. Raramente questi xantelasmi assumono una grandezza similtumorale. Molte volte esiste contemporanea ipercolesterinemia di alto grado. Accanto a queste formazioni localizzate possono comparire nella xantomatosi generalizzata anche tumori nelle palpebre e nella congiuntiva (KREIBIG).

Nelle palpebre i tumori vascolari sono rappresentati prevalentemente dall'Hàmangioma simplex. Particolarmente nei piccoli bambini e nei neonati questo è di grandezza variabile. Istologicamente sorprende ogni volta di nuovo l'accrescimento infiltrante e destruente di questi tumori. In tali neoformazioni che arrivano più profondamente è spesso diffìcile decidere se in tal caso si tratta di formazioni orbitali o sottocutanee. Invece gli emangiomi che compaiono in età successiva sono delimitati meglio. Gli angiomi cavernosi presentano per lo più delimitazione liscia a guisa di capsula. Nel così detto Naevus flammeus invece le formazioni vascolari possono infiltrare in maniera diffusa la pelle delle palpebre fortemente ispessita (combinazioni con angiomi della corioide, glaucoma e formazioni intracerebrali, malattia di Sturge-Weber). Piccole telangectasie della cute palpebrale sono relativamente frequenti, particolarmente come conseguenza di irradiazioni, malattia di Osler. Dilatazioni particolarmente imponenti, in prevalenza delle vene di una regione orbitale delle palpebre e delle loro immediate vicinanze si trovano quando è reso difficile per un tempo prolungato il deflusso venoso, p. es. negli aneurismi artero-venosi nel seno cavernoso (bibl. in R E E S E ) . Nelle palpebre i

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linfangiomi sono rari. Istologicamente vengono talora misconosciuti a causa del sovrariempimento sanguigno retrogrado durante l'intervento operatorio. Un tale linfangioma esteso può simulare singolarmente il quadro di una malattia di Recklinghausen con Hemihypertrophia faciei. In 2 osservazioni personali esisteva contemporaneamente un esoftalmo d'alto grado. Nella neurofibromatosis di Recklinghausen la compartecipazione delle palpebre sotto forma di Hemihypertrophia faciei è un quadro caratteristico (fìg. 532). Neurofibromi diffusi della cute palpebrale accanto a neuroni ples-

Fig. 532. Sezione attraverso una palpebra inferiore in corso di neurofibromatosi di Recklinghausen (I. Clinica Oculistica di Vienna).

siformi e piccoli tumori circoscritti sono in tal caso la base dell'ispessimento cutaneo diffuso spesso mostruoso. Istologicamente si trovano le diverse forme di neurofibromi talora con formazioni di corpuscoli tattili ( K R E I B I G ) . V O G T a suo tempo sostenne l'opinione che si tratta in questo caso di una acromegalia incompletamente sviluppata, perché radiologicamente in questi si dimostra una considerevole dilatazione della sella. Sebbene finora non esista alcun reperto obiettivo dell'ipofisi, un rapporto di queste ipertrofie unilaterali del viso con un adenoma eosinofilo dell'ipofisi dev'essere rifiutato sulla base del quadro clinico. L'ingrandimento della sella potrebbe essere ricondotto alle stesse alterazioni, verosimilmente nella neuroipofisi, che riscontriamo nella cute, nel tessuto orbitale e anche nell'uvea, di rado nella retina e anche nell'ottico ( K R E I B I G , V O G T , A V I Z O N I S ) .

LE PALPEBRE

1383

Del tutto inconsueta è una osservazione di SCHNAUDIGL. Egli trovò in un piccolo nodo clinicamente diagnosticato come calazio un fitto convoluto di fibre muscolari striate di ampiezza variabile per lo più ben sviluppate, tra le quali giacevano molteplici grossolani fasci nervosi e ampi lumi vasali. Inoltre questo nodo conteneva ancora amiloide a zolle. Questo neuro-rabdomioma recidivò già dopo breve tempo. Fibromi puri nelle palpebre sono straordinariamente rari. La loro delimitazione dai cheloidi cicatriziali è per lo più solo difficilmente tracciabile. Lipomi delle palpebre si dimostrano per lo più come così dette ernie* di grasso, quindi una penetrazione del grasso orbitale attraverso fessure della fascia tarso-orbitale. L'esattezza della diagnosi nei pochi osteomi e condrosteomi descritti è discutibile, poiché la maggior parte di queste comunicazioni risalgono a molti decenni fa (contrario WILDI). Invece la calcificazione e anche la formazione di osso in piccoli epiteliomi (MALHERBE) e anche in vecchie cicatrici dopo tarsite o anche in calazi vengono trovate (ELSCHNIG, STANKA). I tumori epiteliali delle palpebre sono straordinariamente polimorfi. Piccole cisti derivanti dalle ghiandole palpebrali, cisti dermoidi spesso abbastanza grandi e ateromi capitano all'osservazione, nel qual caso formazioni secondarie granulomatose attorno al contenuto cistico fuoriuscito nel tessuto possono simulare clinicamente la malignità. Frequenti sono verruche, corni cutanei e papillomi. L a così detta verruca divisa rappresenta un bitorzolo molle al margine della palpebra superiore e inferiore che venne divisa in due parti eguali dalla fessura palpebrale. Fra le formazioni epiteliali dovrebbe essere ricordato anche il mollusco contagioso, sebbene qui non pertinente, che specialmente nei giovani si trova in numero multiplo nelle palpebre. E dato da un virus e può quando ha sede nel margine palpebrale portare ad infiammazioni ostinate della congiuntiva. Corrispondentemente alla linea di confine nella quale due diverse forme di epitelio si incontrano nel bordo palpebrale, gli epiteliomi della palpebra sono qui riscontrabili con particolare frequenza e sono ancora preferiti gli angoli palpebrali. Il rapporto tra basaliomi ed epiteliomi ad epitelio piatto è circa 75 : 25 (LISCH: 77 : 23). Tra gli epiteliomi a epitelio piatto prevalgono le forme non corneificanti. Poiché sulla base delle raccolte statistiche maggiori i successi terapeutici negli epiteliomi delle palpebre delle due forme sono all'incirca uguali e dipendono solo dal grado della diffusione KREIBIG ha proposto una suddivisione in gruppi che parte da questo punto di vista per permettere un giudizio univoco dei risultati della terapia (operativa, irradiazione o combinata). I tumori ancora ben spostabili che hanno sede nella cute palpebrale vengono raccolti nel gruppo I. Il gruppo II contiene tutti quei casi nei quali il tumore ha invaso già il tarso, il margine palpebrale o la congiutiva. Il gruppo I I I mostra un'ulteriore invasione del tumore verso il sacco lacrimale o il perio-

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

stio del margine orbitale osseo. Nel gruppo IV vengono infine compresi tutti quei casi, che già hanno causato estese distruzioni dei tessuti vicini, sono penetrati nell'orbita, hanno invaso perfino il bulbo e hanno già formato metastasi linfonodali. Il basalioma compare nelle palpebre con le stesse forme come nella cute rimanente, la forma adenoide sembra relativamente frequente. Nei carcinomi a epitelio piatto prevalgono i tipi non corneificanti. I cilindromi sono rari, così anche i siringomi.

Fig. 533Epitelioma calcifico (Malherbe) benigno. Uomo di 73 anni, 2 mesi dopo l'asportazione di una piccola « verruca ».

Accanto agli epiteliomi che provengono dall'epitelio della cute palpebrale, i carcinomi che derivano dalle ghiandole di Meibomio passano largamente in seconda linea. Mostrano solo raramente il quadro di un carcinoma delle ghiandole sebacee, le cellule sono per lo più fortemente sdifferenziate (fig. 534). Questa circostanza ha indotto a pensare che la frequenza di tali carcinomi dalle ghiandole di Meibomio è stata ammessa differente dai diversi ricercatori (THIEL 11,8 % , LISCH meno del 2 %). Il cheratoacantoma o mollusco pseudocarcinomatoso non è troppo raro nelle p a l p e b r e (HAGER, RODENHAUSER, RUEDEMANN e HOAK). A n c h e

noi

potemmo porre questa diagnosi istologica sulla base delle comunicazioni apparse negli ultimi anni in 3 casi di epiteliomi escissi. In questi tumori cutanei per lo più piccoli una diagnosi sicura su materiale bioptico potrebbe

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essere difficile, così che data la facile operabilità di questi tumori un'asportazione radicale è da preferire senz'altro ad un prelievo bioptico. Anche l'epitelioma calcifico (Malherbe) è diventato noto alla letteratura oculistica solo nel tempo più recente (fìg. 533) (ASHTON, KARA, ZANKAN, ROBERTS, KORNBLUH e LIBAN). Questi epiteliomi benigni furono prima volentieri considerati ateromi calcificati. Osservazioni inoppugnabili di una malattìa di Bowen della cute palpebrale sono rare, invece questa sembra che compaia più di frequente nella cornea e nella congiuntiva.

Fig. 534Adenoma delle ghiandole di Meibomio con trasformazione cancerosa (osservazione di R. THIEL).

L'esame istologico di un tumore della palpebra, totalmente estirpato, dovrebbe anche essere rivolto alla dimostrazione di una resezione nel tessuto sano, perché l'ulteriore trattamento dipende da questo reperto. Con grande rarità possono essere osservati anche nelle palpebre tumori misti di ghiandole salivari. Tentativi complicati di interpretazione, come in questi casi che compaiono alle estremità, non si possono qui applicare, perché essi provengono da piccoli lobuli di ghiandole lacrimali disseminate nella congiuntiva palpebrale. D i fronte ai tumori epiteliali maligni i tumori pigmentati passano ampiamente in seconda linea. D a quando la veduta di MASSON sulla genesi neurogena dei tumori melanotici ha trovato generale riconoscimento, viene tentato prevalentemente da Autori anglosassoni di tracciare ancora una differenziazione in senso patogenetico. D a t a però la struttura fortemente 88

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variabile anche nel singolo caso di tali tumori essi sono troppo soggetti al giudizio subiettivo del ricercatore. I melanosarcomi delle palpebre corrispondono completamente ai quadri noti per il restante corpo, in parte essi sono piuttosto sarcomatosi, in parte ricordano piuttosto i carcinomi. Nei tumori che si sviluppano sotto la congiuntiva questa mostra anche in parti lontane estesi nevi giunzionali di struttura irregolare, le cui cellule polimorfe infiltrano gli strati epiteliali basali, sono dunque spiccatamente « irrequieti ». Ciò è anche da considerare come segno istologico della particolare malignità di questi tumori. In casi del tutto rari vengono osservati sarcomi non pigmentati delle palpebre. Tumori metastatici delle palpebre sono rari, fin quando non compaiono per contatto come tumori da impianto (FLEISCHANDERL, OSTRIKER).

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SEZIONE II

LA CONGIUNTIVA

i. PREMESSE GENERALI La congiuntiva forma un rivestimento mucoso che dai bordi palpebrali arriva al margine della cornea. Serve a mantenere umida la cornea trasparente, alla chiusura mobile del tessuto orbitale in avanti e per mezzo delle pieghe di passaggio alla mobilità libera del bulbo oculare. La congiuntiva viene divisa anatomicamente in congiuntiva palpebrale e tarsale, congiuntiva fornicis (pieghe di passaggio) e congiuntiva sclerae rispettivamente bulbi. Inoltre sulla base delle sue particolari caratteristiche anatomiche e cliniche la congiuntiva accanto al margine della cornea può essere distinta come Conjunctiva limbalis. Correlativamente alle diveise attribuzioni funzionali la struttura istologica delle singole sezioni è diversa, inoltre la congiuntiva è antora sottoposta a numerose, peraltro per lo più trascurabili oscillazioni individuali nella sua fine struttura. Il rivestimento epiteliale della congiuntiva accanto al margine palpebrale così come della congiuntiva limbica e della sclera è un epitelio polistratificato non corneificante, mentre nelle pieghe di passaggio infiltrazioni cellulari nella sottomucosa possono mostrare grande estensione. La congiuntiva della sclera è opposta al bulbo oculare in modo più lasso, è facilmente sollevabile e mostra una sottomucosa molto povera di cellule e scarsa. Tumefazioni vescicolari (chemosi) per edema possono assumere qui grandi proporzioni. In relazione con queste differenze anatomiche le alterazioni patologiche delle singole sezioni sono variabili. I vasi sanguigni della congiuntiva praticamente si riconoscono in modo netto solo nel territorio della congiuntiva del bulbo. Qui essi mostrano già normalmente numerose irregolarità come formazioni di gomitoli, anse abnormi, aneurismi che sono ben riconoscibili dal punto di vista microscopico. In determinate circostanze come dopo irradiazioni Rontgen queste possono essere più intensamente evolute, però sono troppo frequenti per potere essere considerate sintomi di determinate malattie. Edemi ed emorragie si possono diffondere facilmente nella congiuntiva bulbare ed assumere estensioni imponenti. Le alterazioni infiammatorie

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della congiuntiva non si distinguono, per comportamento, da quelle di altre mucose. Infiltrazione leucocitaria, edema infiammatorio e iperemia formano così la base di qualunque congiuntivite acuta ed è comprensibile che non esistano reperti istologici propri di tali infiammazioni congiuntivali così frequenti. Nel passaggio alle infiammazioni croniche l'infiltrazione cellulare sta alla base, dapprima una raccolta piuttosto diffusa di leucociti e linfociti, poi anche di plasmacellule. I leucociti eosinofili prevalgono nelle infiam-

Fig. 535Congiuntivite cronica. Arrotondamento del margine palpebrale. Intensa ipertrofia papillare della congiuntiva tarsale con numerosi follicoli linfatici, particolarmente nelle pieghe di passaggio. Exenteratio a causa di un carcinoma nell'angolo interno della palpebra. Stadio IV.

mazioni allergiche, inoltre nel pemfigo della congiuntiva e del tutto particolarmente nel catarro primaverile, nel quale dal punto di vista diagnostico è da valorizzare un'eosinofilia nello striscio del secreto. Mentre i linfociti nella congiuntiva normale, compaiono in quantità variabile, per lo più scarsa, essi intervengono in abbondanza nelle congiuntiviti croniche e negli stati irritativi della sottomucosa. Molte volte si formano in tal caso veri e propri piccoli cumuli di linfociti, spesso nettamente delimitati che di frequente contengono centri germinativi. Tali follicoli linfatici si trovano dopo stati irritativi di più lunga durata, nel catarro da atropina, nella congiuntivite follicolare (senza autorizzare qui conclusioni eziologiche) in diverse forme di infiammazioni infettive della

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congiuntiva come la congiuntivite da piscina e infine nel tracoma. Quest'ultimo a causa del grande numero di follicoli più grandi ha ricevuto anche la designazione di « granulosi ». La struttura dei follicoli in queste evenienze diverse non mostra differenze ampie così che il quadro istologico da solo possa autorizzare una conclusione diagnostica pertinente. Un'ulteriore manifestazione parziale di infiammazioni e di stati irritativi cronici è l'ipertrofia papillare (fig. 535). In quelle sezioni di congiuntiva nelle quali il tessuto sottomucoso è più intensamente sviluppato, quindi prevalentemente la parte lontana dal margine palpebrale della congiuntiva tarsale, e anche nella congiuntiva del fornice, la mucosa appare ispessita a guisa di velluto. Istologicamente si trova una tumefazione e proliferazione del tessuto connettivo sottomucoso con intensa formazione di papille e corrispondentemente più fitta infiltrazione a piccole cellule. Singole papille sono spesso ripiene di follicoli linfatici. Ma anche questo quadro istologico non permette indicazioni eziologiche. Solo nel catarro primaverile si ha la possibilità di una diagnosi istologica attraverso uno sviluppo abbastanza intenso di tali papille e attraverso la contemporanea infiltrazione di leucociti eosinofili. Infine deve essere ricordata la formazione di membrane. In caso di impiego di nitrato d'argento a scarsa concentrazione si stacca una membrana composta di fibrina e di cellule epiteliali superficiali. Poiché la crescita di germi infettivi nella congiuntiva procede quasi esclusivamente in questi strati cellulari superficiali, si possono comprendere le azioni terapeutiche di tali gocce, ma d'altra parte anche le sensazioni spiacevoli di breve durata. Secondo l'intensità possono comparire in causticazioni e ustioni membrane in parte superficiali in parte profonde e tenaci. Lo stesso troviamo anche nella difterite della congiuntiva così rara, nei non comuni catarri da streptococchi e infine in casi rari, che eziologicamente rimangono non chiariti.

2. A L T E R A Z I O N I

INFIAMMATORIE

Comprensibilmente non esistono ricerche istologiche in congiuntiviti acute batteriche. Non si può ammettere che il quadro istologico da solo possa consentire una diagnosi degli agenti infettivi. Sull'accrescimento superficiale dei germi negli epiteli ha richiamato l'attenzione L I N D N E R , il quale ha anche compiuto di recente una breve sintesi. Tra le infiammazioni croniche della congiuntiva occupa il primo posto il tracoma o granulosi. Molto diffuso nelle regioni orientali dell'Europa, in determinati territori costieri, si trovò prima anche nei territori tedescoorientali e isolatamente in maniera endemica anche in pochi distretti delle

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Montagne Centrali (p. es. Hessen). Grazie alla efficace terapia moderna il tracoma è ora scomparso nei nostri territori, mentre in regioni più calde e meno evolute a causa della maggiore frequenza è annoverato tra i problemi medici più importanti. In particolare la tendenza alla recidiva di questa malattia è così grande che non si può mai parlare di un tracoma guarito, se mai di un tracoma cicatrizzato. Comincia con una infiltrazione cellulare più intensa del tessuto sottomucoso alla quale presto si unisce un'ipertrofia papillare. Contemporaneamente compaiono follicoli che possono raggiungere grandezza considerevole. Quanto più il quadro istologico del tracoma è ancora non caratteristico, altrettanto meno si valorizzano per la diagnosi inclusioni cellulari difficilmente dimostrabili nella sezione e anche non sempre univoche. Secondo L E W K O J E W A peraltro la ricchezza in tessuto connettivo dei follicoli dovrebbe già dopo breve durata richiamare l'attenzione, nel tracoma. Tipiche del tracoma ma al tempo stesso deleterie per la vista sono però le conseguenze ulteriori. I follicoli sottoepiteliali vanno in necrosi e si svuotano e inducono in tal modo intensa formazione cicatriziale nel tessuto sottocongiuntivale che però si irradia anche nel tarso. In tal modo la congiuntiva tarsale si retrae e porta ad una deformazione a barca dei tarsi con arrotolamento all'interno dei margini palpebrali verso la cornea (entropion, trichiasi). Anche le pieghe di passaggio si accorciano per raggrinzamento cicatriziale. Follicoli, ipertrofia papillare e formazione di cicatrice danno poi istologicamente la possibilità di diagnosticare un tracoma. L'ampia formazione cicatriziale nella congiuntiva porta ad una obliterazione delle ghiandole annesse. In tal modo si arriva ad un disseccamento della congiuntiva. Questo porta, in un certo senso, come autoprotezione, ad una corneificazione dell'epitelio tanto sensibile della cornea e della congiuntiva, ad una xerosi. Oltre che dalla xerosi e da una durevole irritazione dovuta a un entropion tracomatoso, la cornea è minacciata anche da un attacco diretto del processo infiammatorio. Accanto a ulcere corneali per lo più piccole superficiali si arriva molto presto ad una penetrazione d'un tessuto di granulazione dal limbus nella cornea. Questo panno per lo più posto sotto la membrana di Bowman porta rapidamente alla distruzione di questa membrana. Talora si trovano in questo panno veri e propri follicoli linfatici più grandi (PASCHEFF, POSTIC). Per dettagli istologici vedi P A S C H E F F , T A B O R I S K Y , P A S C H E F F - B I R C H - H I R S C H F E L D ; P A S C H E F F d'accordo con POSTIC considera il tracoma un'iperplasia follicolare della congiuntiva e della cornea e lo pone a fianco delle iperplasie croniche linfocitarie e plasmacellulari della congiuntiva. Per lungo tempo non si potè dimostrare un agente del tracoma, così che da diverse parti il tracoma fu considerato solo come un particolare tipo di reazione. La dimostrazione delle inclusioni cellulari (corpuscoli di Pro-

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wazek-Halbeistadter) così come le ulteriori ricerche non lasciano però alcun dubbio che qui si tratti di una malattia legata a un virus (HANKE). Infezioni miste, particolarmente con il bacillo di Koch-Week, possono simulare in caso di tracoma iniziale una congiuntivite acuta secernente. Corpuscoli da inclusione dello stesso tipo si trovano anche in alcune forme di congiuntiviti acute come nella blenorrea da inclusi del neonato senza formazione di follicoli e senza cicatrizzazione. Per trasporto del materiale vaccinico può talora insorgere una grave blefarite da vaccino. In contrasto con il quadro clinico questa mostra un decorso rapido così benigno che finora non esistono su di essa reperti istologici. Fatta astrazione dai casi di lupus del viso che interessano la congiuntiva, la tubercolosi della congiuntiva è straordinariamente rara. Potemmo osservare un'estesa tubercolosi ulcerosa della congiuntiva in una paziente idiota, nella quale verosimilmente l'infezione avvenne tramite lo sputo dalla sua tubercolosi polmonare aperta. Anche processi luetici, particolarmente infetti primari della congiuntiva, si annoverano oggi tra le più grandi rarità. Molte volte insieme con la tubercolosi venne prima compresa la congiuntivite di Parinaud. Questa mostra una tumefazione per lo più monolaterale intensa, in parte nodulare della congiuntiva con tumefazione contemporanea dei linfonodi e manifestazioni febbrili generali. Istologicamente si trova un tessuto di granulazione non caratteristico con necrosi e formazione di ulcere. L'osservazione di alcuni piccoli focolai di infezione ha portato chiarificazione a questo riguardo. Si tratta in questi casi di un'infezione con il bacillo tularense da parte di un roditore ( H A M B U R G E R , THOMAS, CORDIER e ALGAN, scambio per tubercolosi: STARKE). Un'ulteriore forma particolare della malattia della congiuntiva è il Pemphigus conjunctivae. Bilateralmente, per lo più in individui anziani, questa malattia può rimanere limitata agli occhi, però si può riscontrare anche nelle altre mucose. Vere e proprie vescicole non si possono mai dimostrare nella congiuntiva, perché si staccano molto rapidamente e queste piccole ulcerette si possono riconoscere solo a fatica. Le vescicole che sempre si formano portano a un raggrinzamento di alto grado della congiuntiva, che in casi gravi può portare a una scomparsa totale del sacco congiuntivale, quindi a una concrescenza diretta del margine palpebrale col margine corneale. Oltre ad un impedimento della mobilità del bulbo oculare la conseguenza è il disseccamento dell'epitelio corneale con xerosi della cornea e della congiuntiva. CUSTODIA ha sostenuto la veduta che si tratti qui di un quadro particolare, di un raggrinzamento essenziale della congiuntiva. K O Y A N A G I potè poi dimostrare che formazioni di lacune e di spazi cavi nell'epitelio congiuntivale rappresentano il fatto primitivo, invece il raggrinzamento della congiuntiva il fatto secondario in questa malattia. La combinazione così

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frequente di queste manifestazioni congiuntivali con un pemfigo della mucosa di altri organi non lascia alcun dubbio sulla esattezza della designazione di Pemphigus conjunctivae. Il catarro primaverile, conjunctivitis vernalis, assume una posizione particolare che colpisce. Compare prevalentemente in ragazzi ed è caratterizzata dal fatto che in primavera con l'inizio della stagione calda insorgono disturbi subbiettivi, ingravescenti nei due occhi, che nell'autunno regrediscono e in tal modo recidivano per parecchi anni.

Fig. 536. Catarro primaverile. Turco di 24 anni. Sezione attraverso una formazione papillare della congiuntiva tarsale della palpebra superiore.

Nel punto culminante della malattia la congiuntiva che ha nell'insieme un colorito rosa pallido torbido è ispessita in modo massivo prevalentemente nelle parti tarsali e mostra una superficie simile al selciato. Anche la congiuntiva del limbus può essere ispessita come un salsicciotto biancastro (fig. 536). Istologicamente si trova una marcata ipertrofia delle papille, mentre l'epitelio completamente disteso non è ancora alterato considerevolmente. Un aumento cospicuo di tessuto j alino nella sottomucosa determina il colore pallido torbido clinicamente così interessante. Inoltre è caratteristico che i numerosi infiltrati parvicellulari nella sottomucosa constano in gran parte di leucociti eosinofili. Queste alterazioni istologiche talora massive possono regredire ampiamente, così che la congiuntiva dopo la guarigione non mostra cicatrici o reperti singolari (GOLDZIEHER, S C H I E C K ) .

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Oggi non può esistere alcun dubbio che questa malattia è in rapporto con un eccesso di luce e di calore, come dimostra la sua frequente comparsa nelle regioni meridionali ( B e i g e l m a n n ) . Reperti di miceti nella congiuntiva sono per lo più ricordati come di saprofìti. Fra i parassiti è da citare qui solo la Filaria loa che talora si osserva sotto la congiuntiva anche nelle nostre regioni. Rara è del pari la oftalmomiasi che a causa della penetrazione delle larve di una mosca degli animali (estro) può condurre a infiammazioni croniche. Ugualmente raro è il quadro morboso della congiuntivite nodosa. La penetrazione di finissimi e fragili peluzzi provoca in questi casi numerosi piccoli granulomi da corpi stranieri nella congiuntiva, però molto presto, anche per perforazione della cornea, nodi nell'iride. Ciò portava prima alla designazione di pseudotubercolosi ( S c h m i d t R i m p l e r , G u n d e r s e n , H e a t h e G a r r o n ) . Anche altri corpi stranieri più grossolani si possono infìggere prevalentemente nella piega di passaggio superiore e qui portare a granulomi o a suppurazioni di lunga durata. Ustioni e causticazioni a seconda del loro grado di intensità mostrano necrosi di diversa profondità. In caso di guarigione si arriva a cicatrici fortemente retraenti spesso con grave ripiegamento all'interno delle palpebre (entropium cicatriceum).

3. DEGENERAZIONI E PIGMENTAZIONI La macula della fessura palpebrale (pinguecula) rappresenta un ispessimento triangolare bianco-gialliccio della congiuntiva bulbare quasi in contatto con il margine corneale. In questo caso si trova istologicamente una degenerazione j alina del tessuto connettivo sottocongiuntivale, zolle libere di sostanza j alina così come una dilatazione e intozzimento delle fibre elastiche (E. F u c h s ) . Le deposizioni di grasso mancano così come non vengono trovate alterazioni dell'epitelio. La macula della flessura palpebrale viene ricondotta ad influenze esterne. Lo pterigio consiste in un avanzamento della congiuntiva sulla cornea. (Il panno è una formazione di tessuto di granulazione tra l'epitelio corneale e lo stroma della cornea). Nelle ustioni o causticazioni superficiali della cornea, durante la cicatrizzazione la congiuntiva può essere tirata sulla cornea e aderire qui ampiamente (pterigio cicatriziale). Il pterigio puro si sviluppa però spontaneamente nella fessura palpebrale. Nel territorio di una linea a decorso orizzontale dal margine corneale verso il mezzo della cornea la congiuntiva è concresciuta tenacemente con lo stroma della cornea e si spinge avanti verso il centro. Ai due lati di questa tenace concrescenza

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la congiuntiva forma pieghe a forma di ali che aderiscono alla cornea soltanto più lassamente. Nel territorio della concrescenza la membrana di Bowman manca in massima parte mentre all'apice dello pterigio l'epitelio non è alterato. In casi progredienti gli strati superficiali dello stroma corneale accanto agli apici dello pterigio sono lievemente edematosi. Lo strato dello pterigio vero e proprio porta con sé che talora si possono dimostrare degenerazioni j aline del tessuto sottocongiuntivale come segni di una preesistente macula della fessura palpebrale (E. F U C H S , H Ü B N E R ) . La causa dello pterigio che è particolarmente frequente nell'America Centrale non è finora nota. L'epitelio della congiuntiva per lo più come quello della cornea può talora mostrare una corneificazione patologica. Territori più piccoli circoscritti con intensa formazione cornea e deposizione di spessi strati cornei vengono indicati come Tyloma conjundivae. Essenzialmente più importante è la xerosi della congiuntiva e della cornea. Questa può comparire come conseguenza di gravi causticazioni e rappresenta una specie di autoprotezione della cornea. Quadri analoghi possono anche comparire dopo irradiazioni Rontgen o radium, forse come conseguenza dell'atrofia delle ghiandole accessorie. Istologicamente negli strati superficiali dell'epitelio si trovano inclusi piccoli granuli di cheratina, così come uno strato corneo più o meno completamente corneificato. Per lo più il tessuto sottocongiuntivale è infiltrato fittamente di piccole cellule o alterato in senso cicatriziale. Nel deficit di vitamina A si trova in casi gravi un prestadio di questa xerosi, una prexerosi. Questa nei lattanti può condurre alla cheratomalacia. Negli adulti tali avitaminosi si sono conosciute solo nei territori di carestia grave ( P I L L A T ) . La xerosi nel territorio della macula della fessura palpebrale, la così detta macchia di Bitot mostra del pari una spiccata corneificazione dell'epitelio congiuntivale e fu dapprima posta in connessione con lesioni delle cellule epatiche. La degenerazione amiloide della congiuntiva porta ad ispessimenti tumorisimili e massivi di una o di ambedue le palpebre. Alla sezione si dimostra una lucentezza lardacea delle inclusioni grigio-bianche granulari o più diffuse (fig. 537). L'amiloide si trova istologicamente in parte in zolle libere, spesso con reazione da corpi stranieri attorno a queste, in parte in cordoni e travate attorno e dentro le pareti vasali, talora in così grande estensione che nodi compatti di amiloide possono presentarsi senza alcuna riconoscibile inclusione di tessuto. Queste masse danno per lo più le comuni reazioni tintoriali. In rari casi una o più di queste colorazioni danno risultato negativo. Ciò dapprima condusse alla ipotesi di una inclusione di sostanza jalina. Oggi si comprendono questi casi sotto il nome collettivo di paramiloide, che talora non mostra nella sezione le consuete reazioni tintoriali ( C Ü P P E R S e K R Ü C K E ) . La comparsa prevalente di questi casi nei paesi orientali e la dimostrazione di un pregresso tracoma in circa il 30 % di essi ha ovvia-

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mente portato all'ipotesi di un rapporto causale tra le due malattie. Però il tracoma in nessun caso è da considerare causa esclusiva della amiloidosi congiuntivale ( K R E I B I G ) . Inclusioni di calcio nella congiuntiva sono straordinariamente frequenti in forma di concrementi. Come ha mostrato E. F U C H S queste originano per lo più nelle estroflessioni epiteliali simili a ghiandole e possono talora crescere fino a una grandezza considerevole. Anche in singoli lobuli delle ghiandole di Meibomio secreto ghiandolare ristagnante può condurre a calcificazioni. Deposizioni di calcio e osteopoiesi

Fig. 537Inclusione di amiloide nella congiuntiva della palpebra superiore (KREIBIG, Zschr. Augenhk. 90, 1936).

vera e propria furono osservati nella amiloide congiuntivale (Vossius, MARCHI) . Pigmentazioni abnormi della congiuntiva vengono osservate nella malattia di Addison, nello xeroderma pigmentoso, nell'ocronosi e nell'ittero. Talora dopo ferite il pigmento ematico è da dimostrare come emosiderina. Nei soggetti a pelle chiara appare già normalmente una esigua pigmentazione degli strati basali dell'epitelio congiuntivale, che nei soggetti a pelo scuro e nei negri spicca chiaramente. L'argirosi rappresenta la pigmentazione esogena più nota. Questa può comparire o in seguito a trattamento locale di lunga durata con sali d'argento oppure come danno professionale nell'industria chimica. La sostanza colorante si trova in tal caso solo nel connettivo sottoepiteliale in forma di piccolissimi granuli, mentre

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le cellule epiteliali ne rimangono libere. Anche nell'impiego intravenoso di preparati di argento e di oro può comparire, così come nel restante organismo, anche nella congiuntiva una pigmentazione corrispondente. Granuli bruni di pigmento possono essere osservati in tutti gli strati della congiuntiva e della cornea anche nei lavoratori dell'idrochinone (AHUJA, ANDERSON). Dopo uso prolungato di adrenalina compaiono nella congiuntiva noduli neri che istologicamente si dimostrano come piccole cisterelle ripiene di un secreto scuro (v. BURSTIN).

4. P L A S M O M I E L I N F O M I Il plasmoma della congiuntiva può comparire in due forme diverse. L a più frequente è un ispessimento diffuso massivo della congiuntiva, prevalentemente delle pieghe di passaggio che vengono formate da infiltrati massivi plasmacellulari. Dentro la congiuntiva, spessa per lo più parecchi millimetri, le plasmacellule non solo sono prevalenti, ma sono presenti da sole. Altri tipi cellulari mancano quasi completamente (fig. 538). Questi casi indicati da PASCHEFF come congiuntivite plasmacellulare si trovano quasi esclusivamente in malati di tracoma. La dimostrazione di focolaietti più piccoli o più grandi di plasmacellule in tumori amiloidi della congiuntiva ha appoggiato l'ipotesi che i plasmomi e l'amiloidosi della congiuntiva rappresentino solo stadi diversi di una malattia e che l'amiloide venga prodotta dalle plasmocellule. Però finora l'amiloide non è stata mai trovata nei plasm orni veri e propri e d'altra parte gli infiltrati circoscritti di plasmacellule nella congiuntiva non sono in alcun caso da indicare come plasmomi. Accanto a questa congiuntivite plasmacellulare, indicata da PASCHEFF anche come ipertrofia plasmacellulare si trovano di rado piccoli plasmomi come formazioni sferiche ben capsúlate che constano esclusivamente di plasmacellule e rappresentano una compartecipazione della congiuntiva nei plasmomi delle vie respiratorie

(KREIBIG).

I linfomi della congiuntiva sono relativamente non rari. Prevalentemente nelle pieghe di passaggio si possono formare nodi della grandezza di un nocciolo di dattero o più grandi, talora rosso-bluastri. Spesso, però non sempre si può constatare in questi casi una linfoadenosi aleucemica (in 5 delle nostre 7 osservazioni del genere). Accanto a questi linfomi ben circoscritti la congiuntiva può mostrare infiltrazioni diffuse, spesso nodose prevalentemente delle pieghe di passaggio. Questi reperti rappresentano infiltrati in processi leucemici, nei quali anche la congiuntiva del limbus può essere infiltrata a salsicciotto (KREIBIG). Mentre finora tali infiltrati

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congiuntivali furono osservati prevalentemente in linfoadenosi B L E I F potè osservare infiltrati congiuntivali anche in una leucemia mieloblastica. Tali linfomi della congiuntiva non sono troppo rari ( K A L T e T I L L É , G A S T E I G E R , H A M B U R G E R , G O E D B L O E D e W Y E R S ) . Una delimitazione netta parla per una malattia aleucemica, un'infiltrazione più diffusa per una leucemica. La conoscenza di questi linfomi è per ciò importante, perché essi talora furono la causa dell'ammissione di sarcomi globocellulari a piccole cellule da parte del patologo ( G A S T E I G E R ) .

Fig. 538. Plasmocitoma della congiuntiva (iperplasia plasmacellulare). (I. Clinica Oculistica Universitaria di Vienna).

5. CISTI E TUMORI Dilatazioni cistiche di dotti linfatici sono relativamente frequenti nella congiuntiva. Possono, particolarmente nella congiuntiva bulbare, raggiungere grande estensione. Cisterelle epiteliali per strozzamento di piccole introflessioni epiteliali sono del pari ben frequenti. Il loro contenuto calcifica precocemente. Non completamente chiarita è la modalità di origine di cisti più grandi liscie, che talora lateralmente al bulbo arrivano nella profondità del tessuto

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orbitale e in parte contraggono tenaci aderenze con i muscoli oculari, in parte con il tessuto della capsula di Tenone. Sono per lo più a parete sottile, possiedono un rivestimento epiteliale piatto. La comparsa particolarmente nell'infanzia lascia presumere accanto a cause traumatiche un'origine da disturbo di sviluppo. Molto più frequenti sono invece le cisti dermoidi. La loro sede preferita è il limbus della cornea, però esse possono essere osservate anche nelle pieghe di passaggio (HRUBY). Contengono follicoli piliferi, ghiandole, tessuto adiposo e talora anche osso. Lipomi della congiuntiva sono sviluppati come le cisti dermoidi monolateralmente, ma per lo più non sono veri tumori, ma solo tessuto adiposo orbitale che attraverso fessure della fascia tarsoorbitale si spinge in avanti sotto la congiuntiva del bulbo. Come manifestazione parziale di una neurofibromatosi di Recklinghausen possono comparire nella congiuntiva neurofibromi, di rado anche xantomi nella xantomatosi generalizzata ( K R E I B I G ) . Deve qui essere sottolineato che la guarigione di ferite della congiuntiva è buona in modo sorprendente, così che perdite anche grandi si chiudono per lo più già dopo breve tempo con superficie liscia. Talora però si arriva alla formazione di granulomi più grandi, che per lo più come formazioni liscie a peduncolo sottile hanno provocato diverse diagnosi erronee come plasmomi, sarcomi, ecc.

Piccoli angiomi isolati possono talora essere osservati nella congiuntiva come cavernomi o come angiomi semplici. Più frequente è invece l'estensione diretta alla congiuntiva di un angioma palpebrale, come anche nel nevo flammeo del viso. I linfangiomi sono molto rari. Tra i tumori epiteliali, i papillomi, puri tumori fibroepiteliali sono straordinariamente rari. Essi compaiono prevalentemente nelle pieghe di passaggio e mostrano istologicamente in una ricca ramificazione un completo e regolare rivestimento epiteliale. In due casi potemmo esaminare biopsie di tali formazioni a cavolfiore abbastanza dure, che in un caso erano combinate con papillomi duri dello stesso tipo del sacco lacrimale omolaterale. Purtroppo non ci fu possibile seguire l'ulteriore decorso clinico, particolarmente ulteriori recidive di questi casi. Invece si trovano più di frequente ispessimenti epiteliali per lo più circoscritti e che prediligono la regione del limbus e si ingrandiscono lentamente. Questi clinicamente si presentano come placche secche bozzute o papillari di colore in rossiccio per l'intensa irrorazione vascolare o in biancastro per la cheratosi o la paracheratosi. Istologicamente si trova in tali casi un epitelio fortemente diffuso con atipia cellulare di diversa intensità e talora anche corneificazione. Tali casi erano descritti spesso un tempo come carcinomi sebbene al di fuori della irrequietezza epiteliale non potè essere dimostrato un accrescimento infiltrativo delle cellule (v.

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PAPOLCZY) . Dalle biopsie, per lo più piccole, non si poteva giudicare il comportamento dell'epitelio verso il tessuto circostante, poiché nella loro asportazione si poneva cura di rispettare il più possibile il tessuto circostante. ASH ha richiamato l'attenzione sul fatto che spesso in questi casi si tratta di una proliferazione di epitelio, che corrisponde ad una eritroplasia o ad un Morbus Bowen. ASH suddivide questi tumori epibulbari dell'epitelio in epidermizzazione in discheratosi, leucoplachie e Morbus Bowen, poi in formazioni papillomatose e infine in carcinomi a cellule basali. FRANCOIS, RABAEY ed EVENS in queste alterazioni distinguono iperplasie e displasie dell'epitelio congiuntivale. Raggruppano le prime in iperplasie epiteliali e papillomatose, le ultime in epiteliomi intraepiteliali o in epiteliomi spino- o baso-cellulari. Il giudizio di piccole biopsie dell'epitelio congiuntivale è per lo più difficile. Accanto ad ispessimenti epiteliali altrimenti non rimarchevoli con corneificazione (macchia di Bitot, tiloma) possono giungere all'osservazione ispessimenti considerevoli con forti irregolarità cellulari in processi infiammatori (tracoma, malattie croniche erpatiche della cornea) la cui vera natura risulta dalla sinapsi della clinica e della istologia. Tumori puri dell'epitelio congiuntivale come anche della cornea sono rari. Prevalentemente nell'area del limbus si trovano papillomi con epitelio a struttura regolare fortemente ispessito. Quadri del tutto simili si trovano nella malattia di Bowen. Qui l'epitelio ispessito, nettamente delimitato verso il tessuto sottostante mostra una irrequietezza cellulare spesso di alto grado. In tal caso si trovano atipie cellulari prevalentemente condizionate da processi degenerativi e non solo da un accrescimento eccessivo. Accanto a questi si trovano gruppi cellulari con corneificazione. Sempre però manca ogni segno di un accrescimento infiltrativo (KREIBIG) (fig. 539). L a relativa frequenza di ispessimenti epiteliali con epitelio irregolare nella congiuntiva e nella cornea richiede una critica molto severa nella diagnosi di un morbo di Bowen (JANERT). L a natura della malattia di Bowen è ancora controversa. Dal punto di vista anatomopatologico questa viene considerata una precancerosi, dalla quale si può sviluppare un carcinoma (v. ALBERTINI)-, molte volte i clinici sono proclivi ad ammettere un carcinoma la cui particolare posizione viene sottolineata dalla denominazione di carcinoma in situ 0 carcinoma intraepiteliale. Carcinomi veri e pi opri infiltranti si trovano del pari al limbus. Questi mostrano spesso una struttura papillare irregolare, ulcerazione di varia estensione e talvolta una infiltrazione che si estende ampiamente nella cornea e nella sclera. Le cellule tumorali in questo caso dissociano le fibre e possono penetrare molto presto attraverso le fessure preformate nei corpi ciliari. Qui prevale l'epitelioma a epitelio piatto non corneificante. Epiteliomi basocellulari della congiuntiva sono straordinariamente rari, talora un basalioma simula un melanoma poco pigmentato (WAGNER)

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(fig. 540). In contrapposto ai tumori melanotici non sono noti tumori da collisione nei carcinomi. Carcinomi metastatici possono talora perforare attraverso l'uvea anteriore e formare nodi epibulbari o sottocongiuntivali. Molto più frequenti invece sono i nevi pigmentali della congiuntiva. Possono in un primo tempo rimanere a lungo non pigmentati e a causa di un'improvvisa pigmentazione simulare un accrescimento rapido. L a sede è per lo più al limbus. Dilatazioni cistiche di zaffi epiteliali, talora con gruppi di cellule a calice, possono determinare una superficie granulosa.

Fig. 539M o r b o di Bowen della c o n g i u n t i v a . U o m o di 35 a n n i . (Kreibig, Min. Mbl. A u g e n h k . 137, i960).

Mentre talvolta i nidi di cellule neviche in parte dentro l'epitelio in parte immediatamente sotto l'epitelio sono nettamente delimitati e prevale l'impressione di una quiete epiteliale, in altri casi non è possibile decidere se esiste un accrescimento maligno. Il comportamento delle cellule tumorali verso il tessuto circostante non si può giudicare soltanto dalle biopsie per lo più sottili, e particolarmente nei così detti nevi giunzionali combinati. Questa forma può raggiungere clinicamente una grandezza considerevole, rimane però in tal caso essenzialmente piatta. Dubbi sulla benignità di tali nevi sono dati da ispessimenti nodosi. Però anche in tali nevi si può trovare istologicamente lo stesso quadro di un nevo giunzionale combinato con nidi giunzionali nettamente delimitati. Se interviene in questi nidi di cellule neviche una chiara irrequietezza

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cellulare, questi casi corrispondono alla così detta Melanosis circumscripta praeblastomatosa. In questi casi una decisione sicura su una malignità già esistente, non è possibile o solo raramente perché le biopsie sono troppo piccole. I melanomi maligni della congiuntiva sono relativamente rari in particolare in considerazione dei nevi congiuntivali ben frequenti. In modo notevole compaiono molto più raramente nei negri che nei soggetti a pelle chiara (Ash). Possono, come i tumori uguali della cute, mostrare una struttura piuttosto irregolare o piuttosto sarcomatosa. L'eventuale combinazione

F i g . 540. Melanosarcoma della regione del limbus.

dei due tipi in un tumore sottolinea le difficoltà di tradurre questa differenza morfologica in una differenza genetica. Importante è che anche in piccoli melanomi circoscritti maligni grandi porzioni della congiuntiva inalterata lontano dal tumore mostrano istologicamente il quadro prima ricordato di una melanosis circumscripta praeblastomatosa e talora sedi diverse lontane dal tumore lasciano riconoscere una trasformazione maligna sicura. Cellule tumorali possono anche essere dimostrabili nella cornea lontano dal tumore ( P r e s s b u r g e r ) . Una posizione particolare assume la così detta Melanosis conjunctivae, che molte volte è combinata con una melanosis bulbi. In questi casi si trovano estesi nevi della congiuntiva in una pigmentazione abnormemente intensa di tutta la membrana vascolare del bulbo, spesso anche della sclera e della cornea. Quasi in ogni caso si giunge prima o dopo alla trasformazione maligna nel qual caso si svilup89

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III,

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p a n o 0 sarcomi uveali o tumori della congiuntiva. Questi ultimi sono per lo p i ù m u l t i p l i e p o s s o n o m o s t r a r e m e t a s t a s i d a c o l l i s i o n e . P e r ò l a c o n g i u n t i v a è infiltrata per a m p i t r a t t i d a nidi di cellule n e v i c h e

spiccatamente

irrequiete, in p a r t e con proliferazione diffusa. Sezioni d e p i g m e n t a t e lasciano riconoscere v i c i n o agli strati basali epiteliali g r a n d i g r u p p i di cellule vescic o l a r i . C i ò c h i a r i s c e in p a r t e l a s t r a o r d i n a r i a m a l i g n i t à d i q u e s t i

tumori.

D ' a l t r a parte però un ingrandimento legato al tumore della già consueta colorazione n e r a s f u g g e per lungo t e m p o ai pazienti, così che per lo più già al p r i m o esame sono presenti estese m e t a s t a s i nei linfonodi

cervicali

p r o f o n d i (NOLLER, GROSSE, R E E S E , v . PAPOLCZY).

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SEZIONE

III

LA CORNEA

i. PREMESSE La cornea è completamente priva di vasi e viene nutrita dai vasi della regione del limbus (rete delle anse marginali della congiuntiva, rete vasale sclerale profonda). Lo strato più anteriore rappresenta un epitelio per lo più a cinque strati, a struttura regolare, che è fissato saldamente alla membrana di Bowman. Questa rimane incolore con la colorazione per le fibre elastiche e termina al limbo dove l'epitelio della cornea trapassa nell'epitelio a struttura irregolare della congiuntiva. Lo stroma della cornea è formato da fibre connettivali compatte a stratificazione parallela fra le quali si trovano incluse in sezione trasversa cellule sottili, allungate. In sezioni parallele alla superficie queste cellule stromali si presentano come cellule più grandi piatte poligonali. Verso l'interno segue sullo stroma la membrana di Descemet che per lo più è più sottile della membrana di Bowman e dà la reazione tintoriale delle fibre elastiche. È relativamente facile da liberare dai tessuti sottostanti e in tal caso si arrotola verso l'interno. L'endotelio monostratificato forma la barriera della cornea verso la camera anteriore. La cornea è innervata da numerose fibre nervose che in parte penetrano attraverso piccolissime lacune della membrana di Bowman nell'epitelio. Artefatti dovuti all'indurimento e alla fissazione compaiono solo in scarsa quantità. Un raggrinzamento più forte può allontanare f r a di loro le fibre stromali con formazione di numerose fessure regolari. Dopo la morte l'epitelio della cornea si esfolia rapidamente così che solo di rado sono possibili reperti epiteliali nell'occhio del cadavere.

Nel tempo più recente fu prestata particolare attenzione alla metacramasia che si osserva nella cornea con particolari colorazioni. Essa viene spiegata con la presenza di mucopolisaccaridi e la importanza fondamentale di questi per la trasparenza della cornea (FRANCOIS e BABAEY, GÜNTHER).

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2. G E N E R A L I T À SULLA C H E R A T I T E E SULLA RIGENERAZIONE La buona possibilità di esaminare la cornea così come la sua mancanza di vasi ha portato già precocemente a utilizzare la cornea come oggetto per lo studio di problemi generali dell'infiammazione ( O R T H ) . A ciò si aggiungono poi diversi quesiti più oftalmologici così che oggi esistono numerosi contributi su processi infiammatori della cornea. La struttura della cornea porta con sé che tra le fibre stromali compatte o lamelle della cornea le cellule incluse devono apparire allungate e sottili e rispettivamente appiattite. Il quadro di una cornea infiammata viene per ciò dominato dai così detti « spiedi » la cui analisi è difficile anche per il competente. Per ciò non può meravigliare che talora si levarono e si levano voci, che sulla base di ricerche personali opinano che queste cellule allungate non siano altro che cellule dello stroma della cornea e rispettivamente loro derivate, che già poche ore dopo una lesione corneale sperimentale si dimostrano in grande numero. Accanto a queste si trovano anche numerose cellule sicuramente riconoscibili come leucociti. G R A W I T Z ha spiegato questo fatto ammettendo che cellule non dimostrabili con le comuni colorazioni nella cornea normale si rendano manifeste nello strato infiammatorio (cellule sonnolente). La parte di gran lunga maggiore di ricercatori però vide in queste cellule infiammatorie della cornea leucociti, che migravano dal limbus e penetrando tra le lamelle cornee possono cambiare spesso la loro forma stranamente. L O H L E I N poi in accordo con la maggior parte dei ricercatori in posizione di critica ha constatato che un'immigrazione di leucociti nei processi infiammatori esiste in maniera assoluta e che per lo meno la massa principale delle cellule proliferate della cornea sono immigrate dal limbus. Egli ammise inoltre che di pari passo avvenga anche una moltiplicazione delle cellule fisse corneali non solo come rigenerazione — come già non era diversamente da attendersi — . Tale rigenerazione però starebbe di gran lunga in secondo piano per importanza di fronte alla immigrazione di leucociti. Malgrado queste conclusioni chiare e inequivocabili di ricerche esatte di L O H L E I N , B U S S E - G R A W I T Z rimane però sempre legato ad una trasformazione leucocitaria delle cellule corneali e rispettivamente migrazione di cellule dal liquido lacrimale e nega l'importanza di una migrazione di leucociti dal limbus. PAU ritenne poi sulla base di ricerche proprie di non aver potuto mai dimostrare leucociti tra la sede della lesione e il limbus. Invece crede di poter dimostrare nelle sue sezioni passaggi diretti di corpuscoli di

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cromatina in veri e propri leucociti. Preparati posti a disposizione dell'autore come prova dell'esattezza di questa veduta lasciarono però riconoscere indubbi leucociti tra la sede centrale della lesione e il limbus. In tal caso non si poterono constatare eventuali quadri di passaggio di parti di nuclei delle cellule vere e proprie. In tal modo diventa superflua questa nuova impostazione di problemi già definitivamente chiariti. Anche K E R N nel 1952 ha preso posizione in modo univoco in questo senso. La cornea priva di vasi reagisce dapprima alle irritazioni dannose attraverso la migrazione di leucociti dal limbus. Accanto a questa si svolge una moltiplicazione però meno conclamata delle cellule fisse della cornea. In caso di lesione di più lunga durata si arriva presto ad una penetrazione di vasi per gemmazione. Questi possono penetrare superficialmente come ramificazioni di vasi congiuntivali o come rami della rete profonda sclerale negli strati profondi della cornea. L'epitelio può rivestire molto rapidamente difetti superficiali. Però evita il tessuto necrotico così che in ulcere ancora attive un'epitelizzazione non è possibile. A causa del pinzettamento di parti di tessuto estranee (capsula della lente, ecc.) in una ferita della cornea si può arrivare ad una migrazione dell'epitelio nella camera anteriore (immigrazione dell'epitelio). Il tessuto cicatriziale nella cornea si forma essenzialmente dalle cellule stromali. L a differenza tra queste e il tessuto corneale normale, particolarmente nelle cicatrici superficiali di modesta entità è scarsa. La mancanza della membrana di Bowman e la struttura alquanto irregolare dell'epitelio lasciano poi riconoscere la cicatrice come tale.

3. L ' U L C E R A P U R U L E N T A D E L L A C O R N E A , U L C U S S E R P E N S Questa forma dell'ulcera corneale giungeva prima di frequente all'esame istologico a causa del suo esito spesso deleterio. Ma il suo sviluppo è ben noto anche attraverso numerose ricerche sperimentali. Origina per lo più nel centro della cornea (il centro è nutrito relativamente male e sede frequente di lesioni superficiali) attraverso una esfoliazione per lo più soltanto superficiale dell'epitelio (erosio corneae) con conseguente infezione batterica (fig. 541). Dapprincipio si trova nella sede della ferita un'intensa imbibizione delle lamelle corneali circostanti, resti dell'epitelio esfoliato con necrosi. Molto rapidamente immigrano dal limbus leucociti che formano un vallo di infiltrazione attorno alla perdita infetta. I germi si trovano prevalentemente nelle masse necrotiche così come nel vallo di infiltrazione degli strati superficiali. Questo infiltrato si diffonde rapidamente verso la periferia, dove altro stroma corneale ed epitelio diventa necrotico.

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

Contemporaneamente il fondo dell'ulcera si approfonda per necrosi e distacco di lamelle corneali profonde, mentre l'infiltrazione a tipo di vallo caratterizza prevalentemente il margine dell'ulcera. In molti casi tra il fondo dell'ulcera e la membrana di Descemet per immigrazione dal limbus si forma un fitto accumulo di leucociti, il così detto ascesso -posteriore, che rapidamente aumenta di grandezza e così prepara la distruzione che fa da base alla perforazione centrale dell'ulcera e interessa gli strati profondi dello stroma corneale ancora conservati (ELSCHNIG). Come hanno dimostrato E . F U C H S e altri i germi si dimostrano quasi esclusivamente negli infiltrati marginali dell'ulcera. Mancano invece sempre nell'ascesso profondo

Fig. 5 4 i . Ulcus serpens. Occhio reso cieco da anni da glaucoma. Estese sinechie posteriori periferiche.

come anche nell'essudato che presto esamineremo dell'irite concomitante. Dopo la necrosi delle lamelle corneali profonde e l'ulteriore sviluppo centrifugo dell'ulcera, molte volte rimane conservata nel fondo dell'ulcera solo la membrana di Descemet in quanto è la parte della cornea più resistente. Essa viene spinta in avanti a guisa di ernia nell'ulcera e infine si perfora (Descemetocele). Non si può decidere se si tratti qui di un danno particolare di questa membrana dall'interno, come ammette E L S C H N I G nelle perforazioni precoci di tali ulcere in occhi glaucomatosi o se invece sta in primo piano la distruzione di questa membrana a causa dell'ascesso profondo. Nelle ulcere purulente della cornea compare già molto precocemente un'irite purulenta secondaria il cui essudato come ipopion può riempire una gran parte della camera anteriore. Tali ulcere vengono per ciò indicate come cheratite da ipopion. La completa mancanza di germi in queste masse purulente permette solo l'ipotesi di un'irite tossica. Come agenti di queste ulcera rodentia si trovano prevalentemente pneumococchi, però anche tutti gli altri germi piogeni. Anche miceti (tipi

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di Aspergillus) possono provocare tali ulcere (cheratite micotica). Come indicarono LEY e SANDERS sembra che anche nella cornea l'accrescimento dei miceti sia favorito dall'uso degli antibiotici, ipotesi che finora sulla base della nostra esperienza non abbiamo potuto confermare. Erano temute le infezioni con bacillo piocianeo che in verità sono rare, ma che avevano un decorso straordinariamente maligno. L a virulenza dei germi giocava una parte molto particolare nella cornea. A causa della particolare tossicità dei germi si può arrivare a distruzione più estesa degli strati profondi della cornea, un reperto che ci spiega la mancanza di efficacia di ogni moderna terapia. In tal modo nei pochi casi, in cui negli ultimi anni arrivarono all'esame istologico occhi con ulcera serpentia trovammo sempre necrosi profonde estese con reazione per lo più chiaramente modesta. Sollevamenti vescicolosi dell'epitelio corneale come fra l'altro si trovano in occhi resi ciechi dal glaucoma, portano di frequente a difetti epiteliali e in tal modo a porte di entrata di germi patogeni. Questi occhi a causa di una completa perdita di ogni prospettiva terapeutica dopo la formazione di un ulcus rodens giungono all'enucleazione. Dopo ferite perforanti della cornea con conseguente infezione dalla sede dell'infezione si arriva rapidamente ad una cheratite purulenta, i cui quadri poi dipendono dal tipo della ferita, dalle necrosi che in tal caso originano e dal tipo dei germi infettanti. I casi di necrosi profonda della cornea nell'ulcus serpens trapassano in quegli altri in cui tutta la cornea diventa necrotica. Ciò avviene in tutte le suppurazioni dell'interno dell'occhio nelle necrosi di tumori uveali estesi, ecc. Le cellule della cornea rimangono non colorate, l'epitelio e l'endotelio vengono a contatto. Dal limbus quindi dalle parti marginali ben vascolarizzate si forma rapidamente una fitta infiltrazione leucocitaria come demarcazione della necrosi. Questa nella sezione è a forma di cuneo con una parte più fitta nelle sezioni anteriori (E. FUCHS). Circonda circolarmente la cornea completamente necrotica. Questo quadro abbastanza raro insorge per la necrosi a rapido sviluppo della cornea. Se un tale occhio viene lasciato in situ la cornea necrotica si distacca come un disco. E. FUCHS ha introdotto per questa malattia la designazione di ascesso corneale anulare.

4. F O R M E R A R E D E L L E C H E R A T I T I S U P E R F I C I A L I L'indicazione di forme rare di cheratite non è scelta dal punto di vista clinico, ma da quello istologico, poiché dalle forme che ora seguono possono essere effettuati solo di rado reperti microscopici.

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"L'ulcera da lagoftalmo è caratterizzata da infiltrazione leucocitaria e distruzione ulcerosa nel territorio della metà inferiore della cornea. In caso di durata più lunga l'epitelio mostra nei margini dell'ulcera chiara corneificazione e precoce vascolarizzazione del fondo dell'ulcera. Neil'ulcus neuroparalyticum si trovano ulcere centrali con infiltrazione per lo più assai modesta che del resto offrono il quadro consueto di un difetto piatto superficiale più grande con deposito necrotico scarso. I margini spesso incombenti mostrano forte imbibizione dello stroma con rivestimento epiteliale irregolare. La cheratomalacia compare in lattanti malnutriti per deficit di vitamina A. Dapprincipio si trova una prexerosi e xerosi dell'epitelio della cornea e della congiuntiva. Improvvisamente si può arrivare ad una fusione delle due cornee nel qual caso malgrado la gravità delle alterazioni le m a n i f e s t a z i o n i i r r i t a t i v e sono scarse (PILLAT). LEBER, AXENFELD, v . HIPPEL

ammisero che il tessuto corneale mal nutrito favorisca particolarmente una infezione batterica e così induca la rapida malacia. Però la distruzione per steatosi patologica o per conseguenze consimili dell'avitaminosi dovrebbe essere il fatto primitivo, mentre l'infezione batterica è di natura secondaria. Uulcus rodens della cornea rappresenta una forma di ulcerazione ancora completamente oscura nella sua genesi. L'ulcerazione comincia al limbus e si estende lentamente a tutta la cornea. Il margine che avanza è caratterizzato da tumefazione con forte imbibizione ed infiltrazione ed è per lo più a strapiombo. La necrosi colpisce essenzialmente gli strati superficiali e medi, la cicatrizzazione avviene a partire dal limbus con forte vascolarizzazione. Malgrado l'assottigliamento pronunciato di regola manca una perforazione. Anche qui compare talora nei margini una chiara formazione di cheratina nell'epitelio (WIEDERSHEIM, GASTEIGER). Non esistono reperti istologici recenti sulle ulcere corneali eczematose 0 scrofolose diventate oggi così rare clinicamente. In particolare sul quadro istologico degli stadi iniziali sono possibili ricostruzioni solo dai reperti delle flittene marginali. Queste rappresentano piccoli infiltrati globocellulari che compaiono sotto l'epitelio con intenso edema tessutale e possono rapidamente disfarsi. Dopo detersione della piccola ulceretta si v a rapidamente verso la cicatrizzazione. Lo stesso si dovrebbe svolgere anche nella cornea, dove dovrebbe stare alla base del processo una necrosi tessutale circoscritta. Da notare in tal caso è un rapido progresso verso la profondità, mentre l'infiltrazione della periferia è scarsa. Gli infiltrati corneali nella malattia rosacea dovrebbero mostrare struttura simile, però qui la tendenza al disfacimento ulceroso è solo scarsa, così che sta in primo piano l'intensa vascolarizzazione e l'organizzazione dell'infiltrato. Finora non esistono reperti istologici univoci. L'ulcera marginale della cornea è invece meglio nota dal punto di vista istologico. Compare una necrosi stremale superficiale sulla quale l'epitelio

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rapidamente si disfa insieme con le porzioni di tessuto necrotiche. L'infiltrazione della periferia è per lo più, già in vista della breve durata della malattia, solo scarsa. La sede in prossimità del margine corneale è tipica per questa forma di ulcere, corrispondendo circa alla posizione dell'arco senile. Ulcere dello stesso tipo ma per lo più intensamente infiltrate possono essere trovate in caso di più abbondante secrezione della congiuntiva, nell'esoftalmo, ecc. Negli ultimi anni sono aumentate di frequenza le malattie erpetiche della cornea ( S C H E N K e H U M M E R ) . Ciò dovrebbe dipendere dalla esclusione di altri germi corneali per mezzo della terapia moderna. Sebbene reperti istologici in occhi umani poterono essere rilevati solo raramente, siamo bene informati sulla ulcera semplice erpetica negli animali da esperimento fin dalle ricerche di G R U T E R S (Bibl. in D Ò R R ) . Troviamo corpuscoli ossifili nelle cellule epiteliali in ulcerazioni del tutto superficiali, che spesso arrivano solo fino alla membrana di Bowman con scarsa infiltrazione dei fondi dell'ulcera. La membrana di Bowman può in ogni caso essere distrutta per brevi tratti così che l'ulcera arriva fino agli strati stromali più superficiali. Se la membrana è conservata, allora si possono chiaramente riconoscere i punti di passaggio delle fibre nervose, come piccole fessure. Infezioni secondarie purulente di tali piccole ulcere superficiali non sono rare. L'herpes corneae non soltanto è diventato più frequente ma ha anche cambiato parzialmente il suo quadro. Nei casi torpidi a decorso più cronico e di frequente recidivante si trova un'estensione del tutto irregolare dell'epitelio corneale con piccoli ascessolini inclusi, mentre altrove la reazione è solo modesta. B Ó K E ha descritto reperti simili a quelli dell'ulcera semplice erpetica per altro senza formazione di ulcera nella cheratite epidemica. Il quadro anatomico di una cheratite disciforme che indubbiamente in una parte dei casi mostra già un rapporto genetico stretto con l'herpes corneae sembra essere diverso. M E L L E R e G I L B E R T hanno trovato istologicamente necrosi circoscritte di singoli strati medi della cornea che ci potrebbero spiegare bene il quadro clinico di questa malattia. Sembra però che una necrosi come base anatomica di questo quadro clinico si può effettivamente invocare solo in casi più gravi, perché noi vediamo scomparire completamente casi clinicamente indubbi di infiammazione corneale a forma di dischi in pochi giorni con opportuna terapia. In questi casi l'ipotesi di una vera e propria necrosi di singoli strati, anche se soltanto sottili, della cornea non è possibile. Anche in caso di Zoster ophtalmicus può comparire una simile cheratite disciforme, però nello zoster, come sottolineano M E L L E R e K R E I B I G , non c'è una forma tipica di malattia della cornea. In casi particolarmente gravi di zoster di un occhio possono essere osservati ulcere marginali, una cheratite neuroparalitica, un herpes corneae, un ulcus serpens, o un ascesso anulare.

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5. L E C H E R A T I T I P R O F O N D E

SOSTEGNO

INTERSTIZIALI

L a cheratite disciforme è localizzata negli strati medi della cornea e non porta mai a distruzione ulcerosa. In tal modo questa forma passa nelle infiammazioni profonde della cornea, processi a decorso spiccatamente cronico e sede nello stroma profondo corneale senza formazione di ulcera.

Fig- 542Cheratite profonda in iridociciite cronica. Bilateralmente alla membrana di Descemet estesi nodi epitelioidi fibrosi con cellule giganti.

L a forma più importante di questo gruppo è la cheratite parenchimatosa quale oggi compare nella lue congenita. Gli scarsi reperti istologici mostrano un epitelio ben conservato e una membrana di Bowman inalterata. Nello stroma le lacune linfatiche sono molto dilatate, le cellule proliferate con una infiltrazione leucocitaria all'inizio intensa. Secondo ELSCHNIG si giunge poi in queste lacune linfatiche a necrosi cellulare così che tra le cellule stromali si trova un detrito granulare. In caso di più lunga durata gli elementi linfocitari passano maggiormente in primo piano disposti principalmente attorno ai vasi germinanti. WESKAMP potè confermare di recente questi reperti. Attraverso l'aumento delle cellule corneali il tessuto corneale si ispessisce e porta al quadro clinico di una cornea cicatriziale diffusamente

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intorbidata. In tal caso possono originare ripiegature e considerevoli ispessimenti della membrana di Descemet. Alterazioni simili presentano le cheratiti interstiziali che si sviluppano in connessione con gravi uveiti o scleriti. Anche qui si arriva ad un edema intenso dello stroma corneale con aumento delle cellule stromali e infiltrazione prevalentemente linfocitaria (fig. 542). Negli strati più profondi possono svilupparsi bilateralmente alla membrana di Descemet granulomi fibrosi, che prima venivano interpretati come tubercolosi della cornea (v. HIPPEL). Però dovrebbero piuttosto essere interpretate come reazione a lesioni tessutali circoscritte. A causa della cicatrizzazione si possono for-

Fig. 543Panno eczematoso. Tessuto di granulazione tra la membrana di Bowman e lo stroma corneale (I. Clinica Oculistica Universitaria di Vienna).

mare bilateralmente alla membrana di Descemet spesse masse cicatriziali fibrose che in parte hanno distrutto questa membrana oppure l'hanno inclusa ispessita e con ripiegature.

6. I L P A N N O D E L L A

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Il panno della cornea rappresenta un tessuto connettivo ricco di vasi, che cresce dal limbus sotto l'epitelio verso la cornea. Si presenta nella sua

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forma infiammatoria nel tracoma e nella cheratite eczematosa (fig. 543). Entrambe le forme possono comparire avanti o sotto la membrana di Bowman e, in caso di sviluppo più marcato, perforarla o in parte distruggerla. Il panno tracomatoso mostra una forte infiltrazione prevalentemente di linfociti e di plasmacellule. Questi possono accrescersi in fitti strati, nei quali possono anche comparire veri e propri follicoli linfatici in centri germinativi. D'altra parte però anche le plasmacellule possono prevalere così intensamente che si può parlare di plasmomi della cornea. In tali formazioni massive di panno la infiltrazione cellulare arriva fino agli strati stromali superficiali

(PASCHEFF,

POSTIC).

Quadri simili si trovano nel panno eczematoso, solo che qui le alterazioni, particolarmente l'infiltrazione cellulare, non sono così spiccate. Mentre il panno nel tracoma scende dall'alto a guisa di sipario, nella cheratite eczematosa si può sviluppare da tutte le parti verso il mezzo della cornea.

7. A L T E R A Z I O N I S E N I L I E D E G E N E R A Z I O N I Le alterazioni anatomiche nell'arcus senilis sono state esaminate in numerosi occhi di cadavere da ROHRSCHNEIDER. Egli trovò inclusioni di grasso nelle membrane e nello stroma corneale, dove però solo raramente si potè dimostrare una birifrangenza. Una steatosi primitiva della cornea è rara, mostra inclusioni di sostanze p e r lo p i ù b i r i f r a n g e n t i nello s t r o m a (BABEL, DAVIDSON, TERTSCH, BACH-

STEZ, ELSCHNIG, VERDERAME). A l t e r a z i o n i simili VERSE p o t è ottenere negli

animali mediante alimentazione con oli di colesterina. Steatosi può comparire anche nelle vecchie cicatrici della cornea e può portare successivamente a necrosi tessutale e a disfacimento ulceroso {ulcera ateromatosa). Negli ultimi anni furono descritte più volte inclusioni cristalline nella cornea. BÙRKLI e poi MARKOFF trovarono inclusioni del genere in pazienti con mieloma multiplo. Verosimilmente queste inclusioni nella cornea sono da ricondurre più alla terapia impiegata che direttamente alla malattia di base. Il solco marginale senile o degenerazione periferica marginale consiste in un assottigliamento che interviene a poco a poco di un territorio marginale a forma di falce, per lo più delle due cornee, che talora si può sviluppare anche circolarmente attorno a tutta la cornea (osserv. propria). Istologicamente si trova un assottigliamento di alto grado dello stroma con mancanza della membrana di Bowman e ispessimento massiccio di quella di Descemet. Nelle aree più sottili lo stroma manca completamente ed è

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sostituito da un tessuto connettivo ricco di vasi più lasso. L a membrana di Descemet fortemente ispessita forma in questa sede quasi da sola l'involucro esterno dell'occhio. E. F u c h s a causa della stessa localizzazione dell'arco senile ha ammesso un rapporto genetico dei due processi ( S e e f e l d e r , C o l l i e r , C h i n a g l i a ) . Una causa violenta spesso solo trascurabile può indurre lo scoppio di occhi di questo tipo nell'area corneale assottigliata. Tali rotture atipiche del bulbo devono far pensare alla possibilità che sia stato presente un solco senile marginale.

Fig. 544Pajinus degenerativus. In corso di glaucoma assoluto. Bilateralmente alla membrana di Bowman frammentata deposizione di tessuto connettivo duro, povero di cellule.

In occhi malati (uveite, glaucoma) può comparire nel territorio della fessura palpebrale una calcificazione della membrana di Bowman. Talora ciò viene osservato anche in occhi per altro apparentemente sani. Questa degenerazione a forma di cintura della cornea porta presto a frammenti della membrana calcificata, attorno ai quali si può poi depositare tessuto cicatriziale duro che può dimostrare parimenti deposizioni calcaree o j aline (fig. 545). Nelle formazioni vescicolose dell'epitelio corneale che recidivano di frequente (nel glaucoma assoluto, apposizione del corpo vitreo alla parete posteriore della cornea), col tempo si arriva sotto l'epitelio che si sfalda di continuo alla formazione di un tessuto connettivo duro, povero di nuclei, che in seguito può includere anche parti della membrana di Bowman. In tal caso si giunge solo a scarsa penetrazione di vasi. Questa formazione

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SOSTEGNO

di vescicole nell'epitelio corneale è relativamente frequente (cheratite bollosa). Le inclusioni secondarie di tessuto connettivo vengono invece osservate solo più di rado, poiché tali occhi a causa della dolorabilità e dello stato irritativo persistente vengono presto asportati. Le inclusioni di tessuto connettivo vengono in parte indicate come Pannus degenerativus, in parte come deposizioni lamellari (E. FUCHS) (fig. 544). Queste alterazioni secondarie degenerative alla superficie della cornea possono in caso di lunga

Fig. 545Degenerazione della cornea a forma di cintura. Atrofia del bulbo da iridociclite cronica. Membrana di Bowman calcificata e riconoscibile solo in singoli frammenti. Calcio e zolle di sostanza jalina ai due lati di questa membrana.

durata condurre a formazioni massiccie, che non si possono più catalogare con sicurezza in uno dei gruppi citati. Tali alterazioni degenerative sono particolarmente intense negli stafilomi corneali nei quali lo stroma della cornea manca e il tessuto cicatriziale dello stafiloma non lascia più differenziare quello delle deposizioni degenerative. Se per una qualsiasi ragione (ulcere, causticazioni) si arriva ad una perforazione della cornea, questa lacuna viene colmata dall'iride precidente. Favorita dalla ricchezza in vasi dell'iride interviene rapidamente una salda cicatrizzazione della perforazione, nel qual caso la parte di iride procidente si trasforma del pari in tessuto cicatriziale saldo. Le fibre di questo sono molto irregolari, la membrana di Bowman e quella di Descemet mancano in questa area e invece dell'endotelio si riconosce ancora

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il rivestimento con epitelio pigmentato. L'epitelio stesso in queste aree è a struttura irregolare, poiché gli manca la membrana basale. In caso di estensione maggiore dello stafiloma si arriva ad un glaucoma secondario (spostamento della camera anteriore). Se tutta la cornea è andata distrutta allora tutta l'iride è procidente, la pupilla viene occlusa da essudato fibrinoso, che poi altrettanto quanto l'iride sarà convertito in tessuto cicatriziale. L a camera anteriore si riduce allora a piccoli resti vicino all'angolo

F i g . 546. S t a f i l o m a totale della cornea d a c h e r a t o m a l a c ì a . A l p o s t o della cornea iride in trasformazione cicatriziale. L e m e m b r a n e di B o w m a n e di D e s c e m e t m a n c a n o . L a superficie interna viene r i v e s t i t a dall'epitelio p i g m e n t a t o f o r t e m e n t e assottigliato. Si riconoscono i fasci di fibre del muscolo sfintere della pupilla. L a c a m e r a anteriore m a n c a , g l a u c o m a secondario. F o r t e prof u s i o n e a causa d e l l ' a u m e n t a t a pressione endooculare.

della camera o sparisce, l'umor acqueo non può più defluire nella camera posteriore (Staphyloma corneae totale) (fig. 546). Lo stafiloma limita la camera posteriore da quella anteriore. Il glaucoma secondario che ora compare porta a una protuberanza spesso mostruosa di questo tessuto cicatriziale ispessito. Se una simile distruzione della cornea si presenta già nella prima infanzia (cheratomalacia, gonoblenorrea), allora il glaucoma secondario conduce a un aumento di volume di tutto l'occhio (Buphtalmus). Accanto alle gravissime alterazioni degenerative, sulla superficie dello stafiloma l'epitelio apparirà corneificato, per la mancata chiusura della palpebra. Un peculiare gruppo di alterazioni degenerative della cornea è costituito dalle degenerazioni della cornea a graticciata, nodulare, e maculare.

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

Queste malattie ereditarie (BUCKLERS) mostrano degli intorbidamenti a forma di macchie o di strie principalmente negli strati anteriori della cornea che si rendono evidenti attraverso un lento aumento senza fenomeni infiammatori. Mentre prima queste malattie arrivavano solo di rado all'esame istologico, il trapianto della cornea permette ora spesso l'esame di piccoli frammenti di tessuto. Si trova ivi deposizione di una sostanza granulare od omogenea tra le lamelle della cornea anteriore e sotto l'epitelio, mentre la membrana di Bowman può solo raramente mostrare piccoli depositi (E. FUCHS). Queste condizioni poterono essere dimostrate da STANSBURY, MULLER,

WAGNER,

GUNTER,

WOLTER

e GULTER.

Sebbene

clinicamente

i quadri di questi gruppi possano mostrare delle differenze dei singoli tipi, i quadri istologici sono assai simili, ma tuttavia la sostanza presente non ha potuto ancora essere identificata, neppure approssimativamente. Si ha colorazione ematica della cornea (ELSCHNIG) nelle emorragie di vecchia data della camera anteriore (Ipoema) e nel contemporaneo deterioramento dell'endotelio della cornea. Si giunge così alla deposizione di sostanza finemente granulare e di un pigmento ferrico, che stimolano poi una proliferazione delle cellule stromali (A. LOWENSTEIN). Nel morbo di Addison si può giungere ad una pigmentazione più forte negli strati basali dell'epitelio. Pigmentazioni esogene si trovano in operai di fabbriche di film a causa dell'argento e con l'uso prolungato di gocce per gli occhi contenenti argento. In questi casi si trovano finissimi granuli di pigmento nello « stroma » e anche negli strati basali dell'epitelio (argirosi). A volte si può osservare una estesa decolorazione da sali metallici in prossimità di scheggie metalliche infisse nell'occhio. Speciale attenzione merita qui l'anello di Kayser-Fleischer, che nella degenerazione epato-lenticolare è dimostrabile ai bordi della cornea, specie negli strati profondi, come deposizione di argento, bronzo o altri metalli (CAGIANUT

e

THEILER,

THIEL,

BRAND

e

TAKATS).

Il cheratoconus sulla parte centrale della cornea, di forma conica presenta una membrana di Bowman quasi sempre irregolare, ondulata, eventualmente con piccole lacune, che è ricoperta da epitelio con lievi alterazioni. Lo stroma è ricco di cellule irregolarmente disposte e chiaramente diminuite. L a membrana di Descemet mostra eventualmente lacune che sono accompagnate da edema dello stroma oppure da stratificazioni conn e t t i v a l i (FLEISCHER, SALZMANN, CHI, K A T Z I N e T E N G , B Ò K E e CONRADS).

Infine si devono indicare anche le alterazioni della membrana di Descemet. In seguito a infiammazioni del parenchima corneale, in una cornea molto ingrossata (Hydrophtalmus) si trovano ispessimenti, difetti circoscritti e grave formazione di rugosità senza una particolare reazione dello stroma. Le rugosità possono spesso spingersi innanzi verso la camera anteriore. Eventualmente si può trovare una membrana, che in prolungamento della membrana di Descemet si estende sul legamento pettinato,

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CORNEA

1417

sull'angolo della camera e su tutta la superfìcie anteriore dell'iride. Per quanto riguarda il colore, si comporta in modo del tutto simile come la membrana di Descemet. Reperti simili troviamo nei glaucomi assoluti, oppure in seguito a uveiti croniche. La completa chiusura dell'angolo della camera, attraverso questa membrana neoformata è la spiegazione del continuo aumento della pressione interna dell'occhio, refrattario a ogni terapia ( E . F U C H S ) . In rari casi tali membrane neoformate possono anche dar luogo a cisti della camera anteriore ( R E D S O L B e B R I N I ) .

8. TUMORI D E L L A CORNEA Di tempo in tempo vengono descritti tumori di tessuto connettivale della cornea, come fibromi, ecc. Il carattere tumorale di questi è però senz'altro da scartare. Si tratta in questi casi quasi sempre di cicatrizzazioni della cornea con cheloidi. Importanti sono invece i dermoidi della cornea, che si possono trovare nella zona del limbo sotto diverse forme. Quasi sempre sono solo cisti di epitelio corneificato, però si possono trovare anche parti solide con tessuto adiposo. Nei lipomi puri c'è quasi sempre un difetto del fascio attraverso il quale il tessuto grasso orbitale si è inoltrato fino sotto la congiuntiva. Veramente importanti sono solo i tumori epiteliali. Questi sono quasi sempre nella zona del limbo, solo raramente nella cornea stessa, cosicché è difficile decidere se si deve considerare il tumore primitivo della congiuntiva o della cornea. Particolarmente frequente è il papilloma. Clinicamente possiamo porre con sicurezza tale diagnosi in base alla buona conoscenza della distribuzione vascolare mediante i numerosi piccoli rami vascolari disposti quasi regolarmente. L'esame istologico è in questo caso di grande importanza, perché noi ci possiamo orientare clinicamente sullo stroma e sulla distribuzione vascolare, mentre non possiamo dare nessun giudizio sulla base dell'epitelio trasparente. L'epitelio può essere visibilmente ispessito pur mostrando ancora una normale struttura. In altri casi clinicamente uguali l'epitelio può mostrare delle atipie di grado elevato con irregolare cheratinizzazione nello spessore dell'epitelio che in genere non si corneifica, con la proliferazione di cellule più voluminose e intensamente colorate, mentre la membrana basale appare normale, ben definita. Queste alterazioni corrispondono a un morbo di Bowen e dopo le comunicazioni di ASH tali modificazioni vennero comunicate in numero sempre più grande ( E S T E R M A N N , L A V A L e O K R A I N E T Z , G A L L O I S e B E R T H O L D , L O C K E , M O R O , J A N E R T , K R E I B I G ) . In questi casi la discheratosi, che è tra i sintomi principali del morbo di Bowen, è clinicamente poco 90

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J Fig. 547. Morbo di Bowen della cornea. Donna di 83 anni. (KREIBIG, Klin. Mbl. Augenhk. 137, I960).

Fig. 548Carcinoma a cellule pavimentóse del Limbus corneae con infiltrazione della cornea e della sclera. (I. Univ. Augenklinik, Wien).

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CORNEA

riconoscibile (fig. 547). Questo colpisce in quei casi che si compongono di epitelio pavimentoso corneificato. In questi casi l'ispessimento dell'epitelio appare asciutto e biancastro, di modo che i vasi quasi non si riconoscono nell'esame con la luce a fiamma. E proprio in questi casi viene molto aggravata la diagnosi. Possiamo istologicamente trovare una infiltrazione neoplastica nella cornea, oppure nella sclera con dissociazione delle fibre stromali, che clinicamente non si poteva neppure riconoscere. Per queste ragioni è importante accennare che si suggerisce di estendere l'escissione in queste formazioni similcarcinomatose per rendere possibile la diagnosi istologica. Noi possiamo così distinguere per lo più, semplici tumori papillari, poi il quadro di un carcinoma in situ, oppure un carcinoma intraepiteliale con gravi irregolarità e atipie epiteliali, ancora con limiti netti verso il tessuto sottostante e infine un vero carcinoma (fig. 548). Quest'ultimo però può apparire nodulare o irregolarmente papillare oppure anche mostrare delle estese perdite di sostanza. Se un simile processo si sviluppa nella cornea, possono verificarsi dei difetti della membrana di Bowman che corrispondono al passaggio di vasi e non sono segni di una crescita tumorale distruttiva. Veri carcinomi si possono sviluppare da un morbo di Bowen anche primitivamente. Nello sviluppo all'interno della cornea è spesso da incolpare una cicatrizzazione superficiale come punto di partenza del processo neoplastico. Melanomi della cornea sono molto rari. Anche qui si tratta generalmente di tumori della zona del limbo. Eccezione di questi sono quasi solo tumori che si sono sviluppati nel corso di una melanosì della congiuntiva o del limbo e che danno una prognosi sfavorevole.

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SEZIONE

IV

LA SCLERA

La sclera forma l'involucro esterno dell'occhio. Passa attraverso il limbo nella cornea, dove i confini sugli strati anteriori, in corrispondenza del limbo, si spostano un po' verso la cornea, mentre negli strati interni i confini si spostano più perifericamente. Al passaggio del nervo ottico si trova il forame ottico della sclera che viene intersecato dalla lamina cribrosa a larghe maglie. Nella regione del polo posteriore dell'occhio la sclera è assai spessa, in corrispondenza dell'equatore, invece, diventa più sottile e aumenta ancora un po' di spessore nella parte anteriore. Essa è composta da un tessuto connettivo compatto assai scarso di vasi le cui fibre si intrecciano fittamente e permettono solo il passaggio verso l'interno dell'occhio a vasi e nervi (vasi ciliari posteriori, anteriori e vene vorticose). L'irrorazione vascolare è assai scarsa. Di grande importanza è ora il solco a forma di anello che scorre vicino alla parte anteriore della superficie interna. Questo « sulcus sclerae internum » contiene il canale di Schlemm, uno o più piccoli vasi anulari, che vengono uniti al « ligamentum pectinatum ». Questo forma la continuazione della membrana di Descemet e dei più profondi strati della cornea, che in forma di sottili fibre rivestite da endotelio si spingono in avanti verso lo sperone posteriore della sclera e in parte anche verso i corpi ciliari e l'iride. Ferite della sclera mostrano un processo di guarigione anomalo a causa della scarsezza di vasi della sclera. Ai bordi della ferita la sclera appare lievemente rigonfia e permette di riconoscere solo una scarsa rigenerazione, mentre la perdita di sostanza della ferita viene chiusa rapidamente dal tessuto episclerale periferico e dal tessuto vascolare interno mediante un tessuto di granulazione, cosicché già dopo poche settimane si forma una solida cicatrice dovuta solo ai tessuti circostanti e non alla sclera. Corrispondentemente tali cicatrici sono caratterizzate istologicamente da una striscia sottile di tessuto ricco di nuclei, mentre i margini della sclera presentano alterazioni di struttura quasi impercettibili (KRUCKMANN, MELLER).

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L a scarsa possibilità di reazione della sclera spiega anche il fatto che vengono trovati, come reperti incidentali, sempre più necrosi sclerali circoscritte, a volte con calcificazioni (LEWI, KLIEN-MONCREIFF). In questi casi non si trova alcuna reazione tissutale poiché esse sono coperte internamente ed esternamente da tessuto cicatriziale. Pertanto si comprende anche come eventualmente la demarcazione o organizzazione di tali necrosi compaia tardivamente, come per esempio nello zoster dell'occhio (v. HOFE, KREIBIG).

Inglobati negli strati più interni si trovano, a volte, singoli cromatofori, molto spesso però vasi e nervi che attraversano la sclera sono accompagnati da cromatofori della coroide. Nella « melanosis bulbi » la sclera come la congiuntiva possono essere pigmentate dalla deposizione di cromatofori. Raramente compaiono cisti per dissociazione della sclera. Queste possono essere di origine sia traumatica che congenita (BISCHLER, GROM, MELLER, FERRARI). Più voluminosi rivolgimenti della sclera si trovano eventualmente con isole di cartilagine nei colobomi congeniti. Ripiegamenti per distensione della sclera non sono affatto rari. Per questo hanno una parte importante 2 fattori: assottigliamenti circoscritti della sclera e aumento della pressione interna dell'occhio. Più conosciuta è la sinuosità del polo posteriore dell'occhio nella miopia grave (Staphyloma posticum verum). In occhi con pressione interna elevata di lunga durata (glaucoma assoluto) si possono formare tali prominenze per distensione della sclera. Come stafìlomi ciliari o intercalari esse diventano evidenti nel corpo ciliare o in quello del « sulcus sclerae internum » vicino al confine con la congiuntiva. Simili quadri possono anche formarsi sulla superficie esterna della pupilla quando un sarcoma uveale abbia assottigliato una zona circoscritta della sclera o si sia accresciuto come tumore solido della sclera. Fenditure di un occhio succedono quasi sempre in un punto tipico. Esse si formano alcuni millimetri all'esterno del limbo, nella stessa direzione di questo; poiché in questo punto la sclera è particolarmente assottigliata dal « sulcus sclerae internum ». Queste rotture della sclera possono essere parziali, possono essere ricoperte dalla congiuntiva che è molto dilatabile, oppure anche possono presentarsi come apertura della congiuntiva, come rotture aperte della sclera. In questi casi si trova nella ferita da rottura l'iride, il corpo vitreo a volte anche la lente oppure parte della retina. È nota la grande tendenza che hanno tali ferite a provocare una oftalmia simpatica. Il secondo punto debole dell'involucro esterno del bulbo è il punto d'ingresso del nervo ottico, nel quale in casi di forze impresse al di sotto dell'equatore del bulbo si può giungere a rottura del nervo ottico. Se si trova una rottura in qualsiasi altro posto è perché quasi sempre la sclera o la cornea erano già dapprima assottigliate (Solco marginale

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senile, cicatrici sclerali) oppure l'apertura del bulbo avviene per diretta forza impressa in questo punto. La posizione della sclera rende comprensibile il fatto che così dall'esterno, dunque dalla cornea o dalla congiuntiva come dall'interno, dalla coroide processi infiammatori possono interessare secondariamente la sclera. Alle infiammazioni primitive della sclera appartiene in generale anche la « episkleritis », benché questa più propriamente sia da ascrivere al tessuto sottocongiuntivale. Questa «episkleritis» consiste, in genere, in fugaci infiltrazioni superficiali (episkleritis periodica fugax, E. FUCHS) oppure di noduli più voluminosi; le osservazioni istologiche sono assai rare, però si deve supporre che si tratti di quadri simili a quelli delle flittene della congiuntiva del limbo. La « skleritis » superficiale viene spesso indicata clinicamente come episkleritis. Sono poco conosciute le alterazioni istologiche di tali processi. Senza dubbio si tratta, in questi casi, di infiammazioni che accanto al tessuto episclerale hanno interessato anche gli strati superficiali della sclera. Nelle scleriti profonde il turgore infiammatorio è meno rilevato e più doloroso, però il quadro morfologico dovrebbe essere simile nella localizzazione superficiale e in quella profonda. All'esame istologico giungono anche casi nei quali esiste una sclerite come processo secondario a una grave flogosi cronica nell'interno dell'occhio. Questi quadri possono essere variabili e mostrano a volte necrosi con reazioni secondarie, per 10 più con infiltrazione linfocitaria o anche con formazioni proliferative sotto forma di noduli di cellule epitelioidi. Queste scleriti secondarie non mostrano alcuna differenza dal quadro istologico delle scleriti primitive. 11 processo infiammatorio può in gravi casi arrivare alla zona confinante della cornea e qui si può sviluppare una cheratite parenchimatosa profonda, con noduli giganto-cellulari, fibrosi negli strati più profondi (cheratite sclerosante). Mentre noi abbiamo una scarsa conoscenza delle alterazioni istologiche in queste scleriti primitive, abbastanza frequenti dal punto di vista clinico, si ha un numero notevole di osservazioni sulle forme più gravi. Nelle persone anziane esordisce spesso una infiltrazione di tipo gelatinoso della sclera anteriore alla quale, nel corso dei mesi, si aggiungono delle infiammazioni sempre più gravi che interessano la cornea e l'uvea all'interno e, all'esterno, il tessuto di Tenone e il tessuto orbitale circostante. Il bulbo in tali casi può essere incluso in uno spesso mantello di tessuto solido, infiltrato, nel quale i limiti della sclera, dell'uvea e del tessuto orbitale quasi non possono più essere riconosciuti (LANDEGGER). Istologicamente si trova una marcata infiltrazione della sclera con allontanamento delle fibre per la presenza di cellule rotonde e plasmacellule, in altri casi, ancora, predomina una organizzazione nodulare dell'infiltrato. Il processo infiammatorio passa dalla sclera al tessuto orbitale e

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produce così dei quadri che istologicamente stanno senza dubbio in stretta connessione con i cosiddetti tumori infiammatori cronici dell'orbita (vedi questi). Compare una fibrosi del tessuto adiposo e della muscolatura e, dal tessuto episclerale fortemente infiltrato, il processo passa nel tessuto orbitale circostante, non ancora alterato, con piccoli noduli puramente linfocitari. Così Voss osservò il quadro di un tumore infiammatorio cronico dell'orbita dopo 2 anni dall'enucleazione di un occhio con una tale affezione. Benché nelle recenti comunicazioni i reperti istologici differiscano in particolari, essi ci danno grosso modo un quadro unitario della malattia, v. S Z I L Y ha pertanto introdotto il termine di « Skleroperikeratitis progressiva » e ha così posto termine alla confusione dei termini precedenti (SCHLODTMANN, L A N D E G G E R , N O N N E N M A C H E R ) . La eziologia di questa malattia è finora sconosciuta, si dovrebbe tuttavia trattare di un processo che appartiene al gruppo delle malattie reumatiche. La primitiva necrosi fibrinoide con la sua reazione secondaria, in questi casi cronici che decorrono ormai da diversi mesi attraverso i vari tipi di reazione della sclera, del tessuto di Tenone, del tessuto orbitale e della cornea, è così mascherata che noi non possiamo più dire niente sulle primitive alterazioni. Tutti i casi fino ad ora esaminati corrispondono a stadi avanzati nei quali i diversi modi di evoluzione lasciano anche riconoscere differenti dettagli istologici. Accanto a questa forma di sclerite che si diffonde e oltrepassa i confini si trova ora un'altra malattia nella quale si sviluppano sempre noduli di sclerite circoscritta quasi esclusivamente nella parte anteriore della sclera. Queste sono ora così distinte che esse conducono a cicatrici della sclera del tutto circoscritte e assottigliate o a una completa distruzione, così da risultare in perdite di sostanza nella sclera. Anche qui si tratta di processi necrotizzanti circoscritti, che decorrono con processi infiammatori di varia gravità. Anche qui si ha una serie di ricerche istologiche a causa del decorso per lo più sfavorevole. E anche qui quasi ogni autore ha foggiato un nuovo nome. Si tratta sempre, tuttavia, dello stesso fatto patologico nel quale cambia appunto il tipo di reazione o anche lo stadio del singolo caso (fig. 549). È sorprendente che S C H I E C K ancora nel 1931 in un breve testo di oftalmologia, non cita questa « skleromalacia perforans » o «necroskleritis nodosa», benché certamente tali quadri non dovevano essere sfuggiti agli oculisti di quel tempo. Sembra che questo quadro patologico sia diventato più frequente negli ultimi anni. Eziologicamente si dovrebbe anche qui trattare di un processo che deve essere inquadrato nel vasto campo degli stati reumatici. In contrasto con altre forme di scleriti vi è la malacia e anzitutto la necrosi profonda. Da caso a caso cambia la reazione in questi stati patologici. Di rilievo però è la quasi assoluta localizzazione alla sclera anteriore. Ciò può essere dovuto alla più abbondante irrorazione vasale di questo distretto. Ma come risulta

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1425

dagli studi quasi dimenticati di Leber e Salzer, sembra che vi sia un punto di accesso particolare proprio al confine corneo-sclerale (bibl. v. G À R T N E R ) . Processi infiammatori dell'interno dell'occhio portano spesso a una infiltrazione infiammatoria secondaria diffusa degli strati più interni della sclera e, a causa di una diffusione del processo infiammatorio, anche del tessuto di Tenone, fino alla formazione di una diffusa granulazione della superficie della sclera cosicché pertanto vengono a scomparire i confini col tessuto orbitale.

Fig- 549Prolasso dell'iride da perforazione in seguito a sclerite. Estese necrosi in granulomi a cellule epitelioidi. (I. Univ. Augenklinik, Wien).

Nelle malattie da Zoster dell'occhio si trovano, a seconda della gravità del caso, necrosi e infiltrazioni leucocitarie soprattutto lungo i nervi passanti attraverso la sclera, mentre in stadi successivi si impone una grave perineurite di questi fasci nervosi ( M E L L E R , K R E I B I G ) . Tra le infiammazioni specifiche vi è da nominare solo la tubercolosi che o dai tessuti vicini passa nella sclera o può installarsi come una sclerite apparentemente indipendente (SUGANUMA). Anche nella lebbra vi può essere interessamento della sclera, mentre oggi diventano sempre più rari i processi luetici in forme tali da interessare la sclera. Tumori primitivi della sclera sono stati più volte descritti. In questi casi si tratta soprattutto di fibromi (REDSLOB), la cui sicura natura tumorale è molto dubbia, come per i fibromi della cornea. Sarcomi dell'uvea penetrano spesso nella sclera

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attraverso i vasi e i nervi che decorrono nella sclera e possono crescere attraverso questi e formare dei noduli epibulbari. Anche un accrescimento diretto di tessuto tumorale nella sclera è osservato non raramente in tumori intrabulbari. In questi casi le fibre della sclera vengono allontanate e la sclera si assottiglia e presenta delle rilevatezze nerastre. Anche il carcinoma della palpebra (stadio IV) può penetrare nella sclera dall'esterno.

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SEZIONE

V

L'UVEA (PARETE VASCOLARE DELL'OCCHIO)

I.

GENERALITÀ

La parete vascolare dell'occhio si divide in 3 diverse parti secóndo la struttura e funzione. Comune a tutte è la ricchezza in vasi come in cromatofori, con pigmentazione di diversa intensità. L'iride serve otticamente come diaframma che può essere ristretto o allargato per azione della muscolatura dell'iride. Per permettere ciò lo stroma dell'iride è mobile. Lo strato confinante anteriore e anche le cripte hanno un rivestimento simil-endoteliale incompleto, costituito da cellule mesenchimali modificate (E. PURTSCHER). È dimostrata una capacità di riassorbimento dell'iride (MELLER, LISCH). La muscolatura dell'iride si sviluppa dal foglietto esterno dell'abbozzo oculare e consiste del « musculus sphincter pupillae » e del sottile « musculus dilatator pupillae ». Dallo strato interno dell'abbozzo oculare si forma l'epitelio monostratifìcato pigmentato, che senza dubbio serve da paraluce. Il corpo ciliare contiene il muscolo ciliare i cui diversi gruppi di fibre si inseriscono principalmente allo sperone sclerale posteriore. Le fibre sono situate in una struttura di sostegno che permette modificazioni del corpo ciliare (accomodazione, miopia, ipermetropiae tipo senile). La forma triangolare in sezione trasversale del muscolo ciliare viene ricoperta dallo strato vascolare dal quale i prolungamenti ciliari sporgono, come dita di guanto, nella camera posteriore dell'occhio. Il rivestimento interno di tutto il corpo ciliare è costituito dai 2 foglietti singoli dell'abbozzo primitivo oculare, quello esterno forma l'epitelio ciliare pigmentato, quello interno quello apigmentato. Prolungamenti simil-tendinei del muscolo ciliare attraverso lo sperone interno sclerale passano nel legamento pettinato e ancora oltre fino alla cornea (ligamentum corneo-ciliare, iridociliare). Mediante la tensione del muscolo ciliare, oltre alla modificazione della forma del corpo ciliare, si può anche tendere lo sperone sclerale interno e così aprire il « ligamentum pectinatum » e renderlo più facilmente attraversabile (FORTIN).

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Il corpo ciliare si sposta indietro nella sua parte piatta, che contiene ancora alcune fibre muscolari e mostra anche il doppio rivestimento epiteliale un po' irregolare della sua superficie interna. L a parte piatta del corpo ciliare si porta all'« ora serrata » della coroide. Inoltre questo passaggio è chiaramente riconoscibile solo nell'epitelio interno non pigmentato, poiché qui passa nella membrana reticolare. I confini dello stroma non sono netti e il passaggio avviene qui del t u t t o gradualmente. L a funzione dei corpi ciliari sta soprattutto nella modificazione della forma per mezzo del muscolo ciliare, per questo le fibre della zonula si rilasciano e si ottiene un cambiamento di forma della lente (accomodazione). L a distensione del muscolo ciliare dilata però anche il « ligamentum pectinatum » e apre così il meccanismo filtrante d a v a n t i al canale di Schlemm. I processi ciliari forniscono l'umor acqueo (ghiandola intraoculare). T r a le altre funzioni finora affatto conosciute e solo sospettate si riconosce soprattutto una capacità di riassorbimento dell'epitelio ciliare sulla superficie piatta del corpo ciliare (MELLER). L a coroide si trova col suo strato esterno (la sopracoroidea) sulla sclera molle e mobile. Il passaggio fluido del corpo ciliare nella coroide ha per conseguenza che ogni accorciamento dei corpi ciliari per contrazione muscolare, tende anche la coroide. Verso l'interno seguono sulla sopracoroidea gli strati vasali che dall'esterno all'interno sono di diametro sempre inferiore. L o strato più interno di questi vasi è la coriocapillare che è coperta dalla membrana vitrea. Questa è formata da 2 sottili lamelle in cui lo strato più interno deve essere interpretato come membrana basale dell'epitelio pigmentato. L a funzione più importante della coroide è il nutrimento degli strati più esterni avascolari della retina, così come una influenza sulla pressione interna dell'occhio mediante una modificazione del riempimento della fitta rete vascolare. La coroide è la più difficile da conservare di tutti 3 gli strati dell'uvea. Prescindendo dai diversi quadri cui si giunge mediante il vario riempimento dei vasi, la pura fissazione in formalina con la conseguente inclusione in paraffina conduce specialmente a una maggiore retrazione; questa è la ragione per cui le nostre conoscenze sulla costituzione dello stroma della coroide sono ancora scarse. Un indurimento lento con la soluzione di Miiller e l'inclusione in celloidina dà ancora il quadro migliore quando il relativo spessore delle fettine sia contemporaneamente conservato. Come artefatti compaiono retrazione della membrana oculare interna e della sclera, della coroide e dei corpi ciliari. Pertanto i rapporti anatomici — spostamento dei corpi ciliari verso lo sperone più interno della sclera con ancora lieve aderenza alla sclera — diventano chiaramente riconoscibili. Come alterazioni post-mortali si trova contemporaneamente distruzione o distacco dell'epitelio pigmentato dell'iride. Ci sembra anche importante il fatto che nell'uvea possono svilupparsi, dopo la morte, intere colonie batteriche e in questa area manca qualsiasi colorazione nucleare e anche, qualsiasi colorazione vitale. L'immediata immersione di un occhio

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nel liquido di fissazione non depone in alcun modo contro l'accrescimento batterico post-mortale, poiché generalmente il fissativo penetra assai lentamente nell'occhio.

2. L E I N F I A M M A Z I O N I D E L L ' U V E A

(UVEITI)

Alterazioni infiammatorie si possono sviluppare in tutte le parti dell'uvea, per cui il quadro istologico è variabile nelle singole sezioni. Processi infiammatori acuti sull'iride conducono a una essudazione fibrinosa nel tessuto molle, spugnoso dell'iride, così come anche specialmente sulla superficie dell'iride e nel liquido della camera. Qui si sviluppano i più gravi depositi cellulari, come accumuli di cellule sulla parete posteriore della cornea. Nelle forme a maggiore durata si formano piccoli accumuli cellulari (precipitati). L'iperemia infiammatoria si riconosce difficilmente sull'iride. I vasi dell'iride mostrano normalmente una parete vascolare spessa, quasi ialina. Pertanto si possono differenziare facilmente vasi neo-formati, specie sulla superfìcie dell'iride, per la loro parete sottile. Quando la malattia è di più lunga durata, le alterazioni essudative colpiscono il fondo. Le cellule stromali possono essere aumentate e la loro forma diventa più grossolana. Accanto a queste si formano essudati parvicellulari. Questi sono al principio per lo più leucociti con predominanza delle cellule eosinofìle. Più tardi prevalgono i linfociti che si dispongono in infiltrati circoscritti, spesso nodulari o che infiltrano tutto lo stroma dell'iride diffusamente. In altri casi prevalgono le plasmacellule alternate con numerosi corpuscoli di Russel. Anche le mastzellen compaiono spesso in grande quantità. Nei più estesi infiltrati linfocitari si possono trovare a volte dei veri follicoli linfatici. L a essudazione di fibrina porta conseguentemente alla retrazione della pupilla, e alla adesione del bordo della pupilla con la superfìcie anteriore della lente. Queste sinechie posteriori possono all'inizio ancora dissolversi, parti dell'epitelio pigmentato dell'iride rimangono attaccate alla superficie anteriore della lente come accumuli irregolari di cellule. Nelle forme anulari di tali sinechie si giunge a un impedimento del deflusso del liquido della camera posteriore nella camera anteriore, a un glaucoma secondario, in cui l'iride assume una forma di scodella (seclusio fiupillae) (fig. 510). Una trasformazione connettivale di un deposito essudativo sulla superfìcie anteriore della lente conduce a una membrana pupillare infiammatoria (occlusio pupillae). Come conseguenza di una pregressa infiammazione lo stroma dell'iride appare ispessito e le cellule dello stroma appaiono ingrossate. In questi casi anche la zona confinante anteriore è quasi sempre

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Sinechie posteriori con iride ad imbuto. Infiltrati a cellule rotondeggianti nell'iride. Sinechie anteriori periferiche. Strato di tessuto connettivo tra capsula e sostanza propria del cristallino (cataratta della capsula). Iridociclite secondaria dopo vecchia ablatio retinae.

Fig- 551Membrana neoformata con piccoli vasi sanguigni a parete sottile sulla superficie anteriore dell'iride, la quale mediante retrazione accosta l'epitelio pigmentoso dell'iride alla superficie anteriore (Ectropion uveae). Sinechia anteriore periferica. Glaucoma secondario in seguito a trombosi della vena centralis retinae.

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riccamente cellulare e ispessita. A volte sulla superficie dell'iride si trova uno strato sottile di tessuto neoformato con numerosi vaserclli neoformati e a parete sottile (fìg. 551). Questo tessuto può retrarsi e così l'epitelio pigmentato dell'iride può apparire sopra il margine pupillare sulla superfìcie dell'iride (Ectropion uveae). In altri casi ancora l'angolo della camera e la superficie dell'iride mostrano una copertura con una delicata membrana vitrea che evidentemente si è sviluppata come prolungamento della mem-

Fig. 552. Formazione di una membrana nell'angolo della camera, che è simile alla membrana di Descemet, si dirige verso l'iride e forma lì un ispessimento connettivale. Glaucoma secondario 10 anni dopo una grave contusione oculare.

brana di Descemet. Tali osservazioni si hanno dopo uveiti, ma anche dopo ferite o dopo glaucomi di lunga durata (E. FUCHS, REDSLOB e BRINI, ZOLLINGER)

(fig.

552).

L'epitelio pigmentato dell'iride mostra ora alterazioni degenerative soprattutto in contrasto con l'epitelio pigmentato della retina che possiede capacità espansiva. L'epitelio dell'iride può cadere in necrosi, nelle forme più estese può essere ricoperto da essudato. Dopo una durata prolungata si possono sviluppare anche cisti per s u g g e l l a m e l o . Eventualmente si trova necrosi totale o di aree estese dell'iride. In tali casi questa necrosi può anche raggiungere singoli processi ciliari, mentre il muscolo ciliare generalmente è ben conservato. Queste necrosi dell'iride possono apparentemente essere primitive (BIRNBACHER), più spesso si trovano nelle

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

gravi infiammazioni purulente dell'interno dell'occhio o nella necrosi da sarcoma dell'uvea. Il corpo ciliare si distingue assai poco dall'iride per il suo tipo di reazione. La sua muscolatura è molto più resistente della parte vascolare del corpo ciliare. Questo strato vascolare è la sede principale dei processi flogistici essudativi, infiltrativi e proliferativi. In questi si giunge precocemente alla proliferazione dell'epitelio ciliare nella parte piatta del corpo ciliare. Lo Zoster rappresenta apparentemente una eccezione poiché in questi casi la muscolatura dell'iride e del corpo ciliare diventa precocemente necrotica e così sottolinea il processo di sviluppo particolare di questi muscoli. Infiltrati e proliferazioni si manifestano con particolare predilezione sulla superficie del corpo ciliare e anche questo viene frequentemente ricoperto da essudati organizzati, che portano a ispessimenti cicatriziali solidi. Raggrinzimento di tali cicatrici mostrano come conseguenza allontanamento della retina, d'altra parte, tuttavia, l'eccesso di tali cicatrici provoca anche un essiccamento della produzione di umor acqueo dai processi ciliari e pertanto a un raggrinzimento dell'occhio. L a coroide a causa della sua struttura mostra variazione del tipo di reazione uveale finora descritto. Un essudato si può formare sulla superficie esterna e così produrre un distacco infiammatorio della coroide. Più frequentemente tuttavia l'essudato si può depositare sotto la retina secondo la normale via di diffusione attraverso la membrana vitrea e così condurre a un distacco infiammatorio della retina. L'infiltrazione e proliferazione cellulare mostrano qui un quadro analogo a quello degli altri strati dell'uvea, solo sussiste qui la tendenza a una diffusione superficiale. Il decorso dei processi morbosi nella coroide non si stacca dalle alterazioni dell'epitelio pigmentato della retina. Questo viene danneggiato da focolai coroiditici e conduce, pertanto, anche a un danno degli elementi visivi. Ogni danno dell'epitelio pigmentato della retina conduce però anche a un accrescimento dell'epitelio. Questo può espandersi, per cui le cellule mostrano la loro capacità di formare membrane vitree. Si sviluppano così spesso delle cotenne lamellari di tessuto connettivo e tra queste lamelle si possono ancora riconoscere le cellule epiteliali piatte (BEHR, RINTELEN). Inoltre si lasciano ancora riconoscere sottili fibre elastiche che dimostrano la formazione di tessuto connettivo (KREIBIG). L'epitelio pigmentato può crescere nella retina, però può anche infiltrarsi attraverso fori della membrana vitrea e formare isole cellulari nella membrana coroidea. Queste sono, pertanto, per lo più non pigmentate in forma di tubi o isole cellulari, intorno alle quali si possono formare mantelli di sostanza simile alla membrana vitrea. Pare che si possano formare anche tessuti gliali da tali cellule epiteliali immerse nella coroide (SALZMANN, KREIBIG) (fìg. 553). Così l'epitelio pigmentato della retina può aiutare in diversi

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Fig. 553Piccolo druse nella membrana

vitrea.

Fig- 554Proliferazione dell'epitelio pigmentoso in un tessuto cicatriziale sottoretinico. E v i d e n t e mantello connettivale attorno ai cordoni e ai tubi dell'epitelio pigmentoso proliferato della retina. gì

—

KAUFMANN

III,

p.

II

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modi a pareggiare dei difetti, come tessuto di riempimento. Esso però prende anche parte attiva alla formazione del tessuto cicatriziale (fìg. 554). Tali cicatrici sub-retiniche sono particolarmente frequenti al di sotto della retina e presentano un quadro variabile mediante la deposizione di colesterolo e lipoidi (fìg. 555). Qui bisogna pensare anche alla formazione di ghiandole. Queste presentano ispessimenti circoscritti ad emisfero o a sfera dello strato interno della membrana vitrea, che confinano spesso a limiti netti dagli strati

Fig. 555Ispessimento di robusto tessuto connettivo sottoretinico, in mezzo alle sottili lamelle si riconoscono chiaramente le cellule epiteliali pigmentose appiattite della retina.

esterni. Inizialmente sono ancora del tutto ricoperti da epitelio pigmentato regolare, più tardi possono mancare dello strato superficiale dell'epitelio. Queste ghiandole della membrana vitrea possono mostrare depositi di sostanze lipoidee, calcificazioni 0 ossificazioni. Simili quadri si trovano a volte anche nella retina, se già prima della caduta dell'epitelio pigmentato erano entrate nella retina. Queste ghiandole si formano mediante un'aumentata produzione circoscritta di sostanza della membrana vitrea, sia che si distacchi dalle cellule o che si formi intracellularmente. Potrebbero verificarsi ambedue le possibilità, ma la prima è senz'altro la più frequente (bibl.

WOLTER).

Tutte le cicatrici connettivali dell'interno dell'occhio hanno tendenza a produrre calcificazioni e ossificazioni. Formazioni di tessuto osseo si

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estendono poi, eventualmente, specie al di sotto della retina, così da formare delle vere capsule ossee. Anche nella coroide, particolarmente in prossimità della pupilla, si trovano eventualmente delle spicule ossee appiattite (fig. 556). L'iride e il corpo ciliare, invece, restano del tutto liberi in queste calcificazioni. Anche la lente si calcifica assai frequentemente, ma in questo caso la deposizione di sali di calcio è per lo più sotto

Fig.

556.

G u s c i o osseo in un occhio r e t r a t t o in seguito a d iridociclite c r o n i c a . L a retina è c o m p l e t a m e n t e d i s t a c c a t a e presenta una degenerazione gliale. Ossificazione del cristallino.

forma di piccoli granuli. Eventualmente la lente può anche ossificarsi, quando essa sia vascolarizzata dalla cotenna circostante. Tali ossa spugnose intraoculari si formano attraverso ossificazione connettivale e contengono nei loro ampi spazi midollari del midollo grasso. In un caso di policitemia BÒCK trovò, eccezionalmente, del midollo rosso. Oltre alle calcificazioni ed ossificazioni un ruolo notevole nella organizzazione delle masse essudatizie è svolto dalla deposizione di sostanze lipidiche o di colesterina. Lo spazio subretinico o la camera anteriore possono venire riempite da cospicui granulomi colesterinici i quali possono anche estendersi sopra ai corpi ciliari. Sostanze lipidiche possono depositarsi

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anche in grande quantità, nel qual caso deve essere presa in considerazione quale causa l'organizzazione di estese emorragie (bibl. in SAFAR). La membrana vitrea delimita i territori vascolari tributari della coroide da quelli della retina. In casi del tutto eccezionali può esistere, per malformazione, una anastomosi corio-retinica.

Fig. 557Cicatrice in un focolaio di corioidite. La coroide manca in questa zona. Nella periferia infiltrati parvicellulari recenti. La cicatrice consiste semplicemente di una sottile membrana gliale quale resto della retina. Ai margini della cicatrice è attaccato un sottile cordone del corpo vitreo.

Nei casi patologici, particolarmente in seguito alla organizzazione degli essudati subretinici, si verifica tanto facilmente come non mai una invasione dei vasi fuori dalla retina. E comunque sempre possibile dimostrare un passaggio dei vasi dalla coroide attraverso alla membrana vitrea, solo che questa dimostrazione riesce solo con una appropriata sezione in serie dell'occhio. Con l'avanzare dell'età, ma anche dopo processi infiammatori, tra la membrana basale dell'epitelio pigmentato e la membrana vitrea, alla periferia della coroide, può svilupparsi un sottile strato di tessuto vascolarizzante che viene alimentato dalla coroide (bibl. in M E L L E R ) .

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3. L ' U V E I T E E N D O G E N A Queste alterazioni anatomiche fin qui menzionate sono conseguenze di una uveite essudativa a decorso acuto o cronico e per lo più instaurantesi a poussées. In ogni caso comunque i quadri istologici appaiono non caratteristici sotto il profilo etiologico. Ben altrimenti vanno invece considerate quelle forme nelle quali il quadro anatomico è completato da proliferazioni di tessuto e da granulomi. In seguito alla organizzazione degli essudati, soprattutto nella porzione piana dei corpi ciliari, si può osservare la comparsa di un tessuto di granulazione aspecifico. Frequentemente si osservano proliferazioni di cellule stromali uveali che corrispondono a veri noduli di cellule epitelioidi. Talvolta questi possono confluire in grossi nodi ad opera dei quali i limiti dei tessuti viciniori, in specie della sclera, vengono superati. Si trovano talvolta anche piccoli noduli di questo tipo isolati nella sclera e spesso addossati ai vasi della retina (periflebite retinica). Tali formazioni « tubercoloidi » possono portare ad estese lesioni ed anche a necrosi e dopo guarigione lasciano estesi difetti e formazioni cicatriziali. Inoltre vi si riscontrano anche i segni di una infiltrazione ed essudazione, quali sinechie, precipitati ed essudati (fig. 557). Questa uveite granulomatosa ha ormai da lungo tempo attirato l'attenzione dei ricercatori. Dal momento che clinicamente l'accertamento della etiología finora può essere soltanto ipotizzato nella maggior parte dei casi, si è sperato di poter arrivare ad un chiarimento del problema attraverso le ricerche istologiche. Come in altri organi (ROULET) anche nell'uvea possono prendere origine granulomi di noxe diverse cosicché il riscontro istologico di granulomi nell'uvea non consente assolutamente di trarre conclusioni sull'etiologia. L a congerie di vedute sulla etiología della uveite endogena emesse in questi ultimi anni testimonia della incertezza di tale diagnosi

(WOODS).

Mentre inizialmente erano considerate come cause più frequenti di uveiti la lues, seguita dalla tubercolosi e infine dallo stato reumatico e dalle infezioni focali, sembra ora che la toxoplasmosi si collochi in primo piano almeno nella letteratura americana, mentre in quella tedesca mancano ancora in maniera assoluta elementi in tal senso (bibl. in MÜLLER). Dopo l'introduzione della reazione Wassermann sono divenute sempre più rare le diagnosi una volta tanto frequenti di affezione luetica della coroide. Inoltre una gran parte delle osservazioni riportate nella vecchia letteratura non sono ora più ritenute documentate sufficientemente. Le ma-

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nifestazioni papulose o roseolari dell'iride sono divenute oggi anche clinicamente estremamente rare e vengono solo casualmente sotto l'osservazione istologica. Analogamente risultano sconosciute alla generazione odierna degli oculisti i processi gommosi dell'uvea una volta descritti con tanta frequenza, spesso con granulomi tumorisimili. Il substrato anatomico di una corioretinite su basi eredoluetiche mostra alterazioni della coroide prevalentemente diffuse e spesso solo in minima parte infiammatorie, per contro accompagnate solitamente da una lesione

Fig. 558. Tubercolosi caseificante, di presumibile origine coroidea, con perforazione della sclera. Alterazioni solo modeste a carico delle sezioni anteriori del bulbo (I. Univ. Clin. Oculistica, Vienna).

più grave dell'epitelio pigmentario con proliferazioni circoscritte e soluzioni di continuo nonché da una più modesta atrofia o da gliosi retinica. Dal momento che si tratta di lesioni aspecifiche solo raramente ne risulta possibile una differenziazione da una embriopatia, il cui quadro tissutale può venire svelato dalla osservazione clinica, o eventualmente da una retinite pigmentosa (bibl. in IGERSHEIMER). L a tubercolosi venne successivamente considerata come la più frequente causa dell'uveite granulomatosa e specialmente di quella endogena (v. MICHEL, MELLER, GILBERT) (fig. 558). Con l'estendersi delle nostre conoscenze sulla malattia reumatica e con il riscontro di uveiti granulomatose di altra etiología documentata, la valutazione della frequenza di

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forme ad etiologia tubercolare si è andata riducendo (H. MULLER) (fig. 559). Determinante in questo senso appare anche il riscontro solo raramente possibile di bacilli nel tessuto, nonché l'esito quasi sempre negativo del trapianto in animali. Non esiste tuttavia alcun dubbio che accanto alle affezioni propriamente tubercolari di maggior rarità non debbono essere assolutamente infrequenti uveiti di origine tubercolotossica con o senza granulomi. Nella TBC miliare si riscontrano, soprattutto nella coroide, numerosi tubercoli epitelioidi pressappoco della stessa grandezza e senza delimitat

F i g . 559C o n g l o m e r a t o tubercolare dell'iride con perforazione iniziale del limbo. R a g a z z o di 13 anni.

zione linfocitaria. Conglomerati di tubercoli si possono osservare in ogni parte dell'uvea e soprattutto nella coroide. In rari casi questi possono interessare vaste porzioni del globo oculare tanto che diviene impossibile riconoscere il focolaio di partenza. Più volte si arriva allora ad una perforazione spontanea della sclera. Un aspetto particolare assume la tubercolosi dell'iride, che insorge nell'infanzia e che grazie alla confluenza dei noduli può arrivare a formare un nodo con caseosi centrale, interessante iride e corpi ciliari, che in seguito si perfora verso l'esterno lungo il margine sclero-corneale. I residui dell'iride possono essere riconoscibili soltanto dai resti di epitelio pigmentario necrotizzato. Un'altra forma particolare è rappresentata dalla endoftalmite tubercolare. In questa sono colpiti prevalentemente gli strati più

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interni della coroide che si trasformano in un tessuto di granulazione caseificante che cresce all'interno e nel quale si possono dimostrare con le colorazioni numerosi germi (F. FISCHER). A questo proposito si deve però tener presente che per mezzo delle moderne terapie anche nei casi di tale specie, via via divenuti sempre più rari, il quadro istologico presenta modificazioni simili a quelle già descritte in altri organi. Il morbo di Boeck costituisce una ulteriore possibile etiología della uveite cronica. Le lesioni istologiche dell'occhio non sono distinguibili da quelle tipiche della tubercolosi od anche di altre uveiti granulomatose, cosicché risulta determinante solo il referto clinico e sierologico (WAGNERWURM-SCHIMKAT) .

Particolarmente nelle forme di lebbra l'uvea risulta colpita in una percentuale elevata dei casi. In tal caso si osservano talora piccoli noduli isolati ma il più delle volte si tratta di grossi focolai confluenti con cospicuo contenuto batterico. Gli aspetti clinici della toxoplasmosi congenita sono già ben noti, istologicamente in questi casi si reperta quasi sempre una cicatrizzazione non caratteristica della coroide, ma queste osservazioni sono ancora poco numerose. Con maggior frequenza ciò si osserva nella toxoplasmosi dell'adulto. Le difficoltà di una esatta diagnosi clinica stimolano ad una approfondita analisi critica dei referti istologici. Sulla scorta dei dati sperimentali ci si aspettano infiltrati plasmacellulari, granulomi e necrosi (STRAUB). Ma per una sicura diagnosi si rende necessaria la dimostrazione dei toxoplasmi nelle sezioni istologiche. DUKE-ELDER trovò formazioni sospette toxoplasmiche in circa una metà degli occhi con uveite esaminati istologicamente. Almeno in parte di questi egli tuttavia ritiene trattarsi solo di detriti nucleari o di formazioni di aspetto similare. WILDER segnalò nel 1952 di aver osservato in 53 casi di uveiti oculari esaminate istologicamente microrganismi che non si differenziano dai toxoplasmi. In questi occhi egli osservò soprattutto nella coroide granulomi di cellule epitelioidi con cellule giganti e necrosi. Ricerche personali non hanno finora permesso di riscontrare toxoplasmosi con una tale frequenza, così come mancano anche in letteratura fino ad oggi osservazioni simili di altri ricercatori (bibl. in F. MÜLLER). Veri granulomi reumatici si osserverebbero non di rado nell'uvea secondo MARCHESANI e nella sclera (MYLIUS). Le difficoltà della diagnosi differenziale unite allo sforzo di mettere in chiaro l'etiologia nell'analisi di una uveite, hanno finora solo raramente permesso ai ricercatori di accertare la presenza di noduli reumatici. È tuttavia certo che piccole formazioni nodulari non sono rare, specie nella sclera, per le quali tale diagnosi appare prossima alla realtà. In molte altre malattie infettive generali possono pure insorgere uveiti che per lo più mostrano un quadro istologico indifferente. Soltanto di rado

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risulta possibile accertare anche istologicamente una particolare etiología per mezzo del riscontro dell'agente, come nella blastomicosi (KREIBIG, HEINSIUS). In casi gravi di zoster oftalmico può insorgere anche una uveite che si instaura come reazione secondaria alla necrosi dell'uvea anteriore dovuta ad una periarterite zosterica (FEYRTER) (bibl. in KREIBIG). A d onta della sua rarità l'oftalmite simpatica costituisce una forma del tutto singolare di uveite endogena. In seguito ad interventi a bulbo aperto, a gravi lesioni, e talvolta anche a tumori dell'uvea (MELLER), si instaura una uveite. L a diagnosi clinica di oftalmite simpatica è possibile quando

Fig. 560. Oftalmite simpatica della coroide. Diffusa infiltrazione linfocitaria con noduli di cellule epitelioidi.

anche il secondo occhio risulta subito colpito. Poiché l'interessamento del secondo occhio può subentrare anche dopo un lasso di tempo dopo l'ablazione dell'occhio sede della malattia iniziale, risulta evidente anche per il clinico l'interesse dell'accertamento istologico dell'esistenza di una malattia insidiosa di questa fatta. Perciò è preminente l'interesse del problema della esistenza di una oftalmite simpatica per molti degli occhi inviati per l'esame anatomico (figg. 560-563). A d oftalmite simpatica completamente sviluppata la diagnosi istologica non è di solito difficile. Tutta l'uvea, ed in altri casi ancor più la coroide o l'uvea anteriore, sono invase da numerosi infiltrati parvicellulari. L a coroide in particolare presenta una serie ininterrotta di infiltrati di questo tipo e può rigonfiarsi fino a moltiplicare più volte il suo spessore normale. Questi infiltrati constano di leucociti e plasmacellule e danno l'impressione di una infiammazione estesa a una gran parte dell'uvea.

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L'OCCHIO E IL SUO A P P A R A T O DI SOSTEGNO

In questi infiltrati da principio non caratteristici fanno ben presto la loro comparsa piccoli nidi di cellule epitelioidi che rapidamente si moltiplicano formando grossi nodi con cellule giganti. Nell'uvea anteriore pre-

Fig. 562. Oftalraite simpatica dei corpi ciliari. Eruzione di un nodulo attraverso l'epitelio pigmentario.

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dominano questi noduli tubercoloidi che rapidamente confluiscono in grossi nodi. Contemporaneamente diviene saliente la componente essudativa, ed anche nella camera anteriore si forma abbondante essudato con precipitati. Granulomi di tal genere nell'iride e nei corpi ciliari possono simulare il quadro di una vera tubercolosi sia pur con taluni caratteri peculiari (PANTOSATOS). Sono però assenti le necrosi. Una diagnosi sicura è possibile comunque grazie alla presenza di infiltrati nella coroide con nidi e focolai di cellule epitelioidi. Già precocemente sussiste in questo caso un

F i g . 563O f t a l m i t e s i m p a t i c a . Infiltrati e noduli n e l l ' u v e a anteriore.

distacco infiammatorio della retina. Frequentemente il tessuto di granulazione si spinge attraverso la vitrea formando piccoli focolai sotto l'epitelio pigmentato (noduli di Dahlen). Per contro anche la diagnosi istologica risulta assai difficile negli stadi iniziali. Le prime manifestazioni possono essere circoscritte ad aree ancora ristrette cosicché soltanto una accurata ricerca su sezioni seriate può scoprire l'esatta natura dell'infiammazione. Grossi noduli epitelioidi nell'uvea anteriore sono sempre reperti sospetti. L a diagnosi diviene certa quando anche nella coroide sono riconoscibili nidi di cellule epitelioidi frammisti agli infiltrati parvicellulari. L'oftalmite simpatica si estende a malapena al di fuori del tessuto uveale. Lungo i vasi ed i nervi fuoriuscenti dalla coroide gli infiltrati possono anche raggiungere la superficie esterna della sclera. I precipitati sulla parte interna della cornea sono costituiti da cellule rotonde o da

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cellule mononucleate di maggiori dimensioni che non infrequentemente presentano segni di fagocitosi o di pigmentazione. Di regola comunque si riscontra una periflebite retinica, di solito sotto forma di infiltrati linfocitari lungo i vasi della retina, osservabili anche nel tessuto papillare e nel n. ottico. L a diagnosi differenziale tra una oftalmite simpatica ed una uveite di altra natura risulta spesso assai difficile. Mentre in taluni casi infiltrati e granulomi investono pressoché totalmente l'uvea, in altri invece si ha un riscontro assai modesto. MELLER nel corso di una oftalmite simpatica clinicamente ben manifesta osservò nell'occhio primitivamente colpito quale unico segno soltanto modesti e ben delimitati infiltrati con piccoli assembramenti di cellule epitelioidi. In casi rari i segni istologici possono risultare modesti e assolutamente non caratteristici. I pochi referti sin qui presentati a carico dell'occhio sede della manifestazione secondaria mostravano un quadro complessivamente simile. Questa grave e seria affezione è etiologicamente ancora oscura. LEBER e DEUTSCHMANN ammettono una genesi batterica e suppongono una via di infezione del secondo occhio attraverso l'ottico ed il chiasma (teoria della migrazione). ELSCHNIG è del parere che a causa della necrosi di tessuto uveale vengano scatenati fenomeni anafilattici. Dal momento che una oftalmite simpatica può manifestarsi anche a distanza di mesi o di anni dopo la lesione o l'intervento su un occhio, sembra inverosimile che dei germi, sempre che se ne ammetta l'importanza quale causa dell'oftalmite simpatica, possano essere penetrati nell'occhio già durante l'intervento sul bulbo. Sembra più plausibile l'opinione che l'agente infettivo giunga in tale sede più tardi e per via ematogena. Così ad es. MELLER pensa ad una infezione tubercolare fondando tale asserzione sulle sue approfondite ricerche. VON SZILY in base a sue ricerche mediante inoculazione di virus erpetico pensa di poter incriminare un virus similare ancora sconosciuto. MARCHESANI ha posto in dubbio tale ipotesi in base alle sue ricerche. Recentemente SCHRECK ha di nuovo messo in auge la teoria della migrazione ammettendo, sulla scorta delle sue osservazioni, un microrganismo specifico la cui esistenza peraltro non è ancora dimostrata (bibl. sull'argomento

in E .

FUCHS, MELLER,

SCHRECK).

La valutazione del quadro istologico di una uveite granulomatosa rappresenta tutt'oggi una delle maggiori difficoltà per l'istologo oculista. Egli deve sempre aver ben presenti davanti agli occhi i limiti imposti dal fatto che la molteplicità dei quadri e la identica modalità di reazione sono indotti da noxe le più disparate!

L'UVEA

(PARETE VASCOLARE

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1445

4. L A S U P P U R A Z I O N E A C U T A In seguito a trauma o ad intervento chirurgico gli agenti piogeni possono penetrare nell'occhio. Il decorso dell'affezione infiammatoria che ne consegue dipende dalla virulenza dei germi, ma anche dal grado e dalla

Fig.

564.

E n d o f t a l m i t e settica c o n ascesso del c o r p o vitreo. Infiltrazione piogena diffusa della coroide e della retina d i s t a c c a t a , con c o n s e r v a z i o n e grossolana di queste m e m b r a n e oculari. Cicatrice d a perforazione al limbo.

sede dell'infezione. All'inizio il quadro istologico è dominato da una essudazione purulenta con infiltrazione, che assume in seguito gradualmente aspetti diversi. Nel caso di infezione particolarmente virulenta si verifica assai presto una fusione purulenta dapprima a carico della retina e poi dell'uvea. Si arriva alla necrosi della cornea con formazione di un ascesso anulare nonché ad alterazioni infiammatorie acute anche della superficie

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IL SUO A P P A R A T O

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esterna della sclera (tenonite). Infine il pus erompe in un punto qualsiasi attraverso la sclera. Per finire, la sclera rimasta integra subisce una coartazione riducendosi ad un piccolo blocco cicatriziale spesso racchiudente esigui residui uveali (tisi bulbare).

Fig. 565Perforazione doppia d o v u t a a scheggia di acciaio con infezione piogena. E n d o f t a l m i t e settica iniziale. Il corpo vitreo diffusamente infiltrato penetra come u n a lacinia attraverso la ferita perforante posteriore. Giorni 8 dopo la lesione.

Queste forme piogene a decorso tumultuoso vengono indicate come panoftalmia. Nel caso di virulenza più modesta o di migliori poteri di difesa, si verifica ugualmente una grave infiammazione piogena dell'interno dell'occhio con ipopion e raccolte purulente nello spazio del corpo vitreo, ma la distruzione purulenta dei tessuti resta ivi limitata (fig. 564). Mentre le manifestazioni infiammatorie nell'ambito delle porzioni anteriori del bulbo lentamente regrediscono, lo spazio vitreo va riempiendosi di pus (ascesso del corpo vitreo) (fig. 565). Questo non può più venire riassorbito ma può soltanto venire condensato e organizzato. In seguito la retina, sia

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J

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per la coartazione dell'ascesso, sia per un ispessimento cicatriziale della sua superfìcie, viene distaccata. Il connettivo calloso ricopre il corpo ciliare avvolgendo le masse purulente. A causa della coartazione la camera anteriore si approfondisce. L a retina mostra un aumento dello stroma con segni di regressione della componente nervosa. Granulomi lipoidei e colesterinici, calcificazioni ed ossificazioni completano il quadro di una atrofia bulbare. Questo tipo di infiammazione piogena viene indicato come endoftalmite settica (E. FUCHS). Processi analoghi possono anche insorgere per via metastatica. Una oftalmite metastatica di tale tipo può avere inizio nell'uvea o nella retina da una embolia settica, diffondendosi poi per contiguità nel corpo vitreo povero di poteri di difesa. L a causa può risiedere in qualsiasi forma piogena in atto nel corpo, ed in prima linea nelle bronchiettasie, sepsi puerperali, infezioni dell'ombelico, foruncolosi e meningite epidemica. L a terapia moderna ha reso più rara questa forma morbosa e senza dubbio è in grado di modificarne ampiamente il quadro anatomico (fig. 566). Gli ascessi del corpo vitreo nei bambini possono presentare un quadro clinico che si sovrappone ampiamente a quello di un retinoblastoma tanto che è di uso corrente la dizione clinica di pseudoglioma. Dal punto di vista istologico tale definizione è inutilizzabile in quanto sotto questa denominazione si celano le più disparate alterazioni patologiche (C. HEIJL).

5. M A N I F E S T A Z I O N I A C A R I C O D E L L ' U V E A NELLE MALATTIE GENERALI Nelle leucemie gli occhi sono interessati con relativa frequenza. Clinicamente predominano emorragie della retina con le relative conseguenze. Le alterazioni dell'uvea per contro risultano riconoscibili per lo più solo istologicamente. Nelle linfoadenosi si osserva di solito una infiltrazione linfocitaria diffusa dello stroma della coroide, in grado di determinare un cospicuo ispessimento di tale membrana nella quale in seguito i lumi vasali dilatati appaiono chiaramente beanti. Questa massiva infiltrazione è massima in corrispondenza del polo oculare posteriore e si propaga rapidamente in avanti. Inizialmente gli infiltrati possono restare ancora modesti e sparsi tra i vasi maggiori. In contrasto con questa infiltrazione stromale si osserva di solito nelle mielosi un massivo intasamento dei vasi coroidei fortemente dilatati da parte di cellule leucemiche, tanto che in confronto di questi vasi turgidi e intasati le alterazioni dello stroma risultano scarsamente rilevanti. Tuttavia anche qui esistono infiltrazioni dello stroma, ma di solito la diagnosi differenziale

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L ' O C C H I O E IL SUO A P P A R A T O DI

SOSTEGNO

tra queste due forme è tanto caratteristica che sulla base del comportamento biologico è possibile distinguere la malattia fondamentale in linfoadenosi o mielosi. Esistono purtuttavia rari casi nei quali le lesioni leucemiche iniziano a carico dell'uvea anteriore. Si osserva in tal caso una diffusa infiltrazione dell'iride e dei corpi ciliari mentre la coroide ne può

Fig. Ascesso m e t a s t a t i c o

566.

nel corpo ciliare.

Oftalmite

metastatica

iniziale.

restare esente. Di regola si verifica una raccolta di cellule leucemiche nella camera anteriore con formazione di un ipopion. Sicuramente non si tratta qui di un processo infiammatorio, di una iridociclite. Il quadro clinico dell'iridociclite purulenta è con maggior probabilità una conseguenza dell'infiltrazione diffusa dell'iride e dei corpi ciliari (bibl. in R O D E N H À U S E R , BLEIF).

Nel diabete, quale tipica per quanto non sempre manifesta lesione istologica dell'uvea, si osserva un inturgidimento cospicuo e bolloso delle cellule pigmentarie dell'iride (fig. 567). Le singole cellule appaiono rigonfie,

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mentre il loro contenuto pigmentario sembra ridotto e spesso accumulato soltanto nelle zone marginali del protoplasma. REIS e HOFFMANN poterono dimostrare in tali cellule abbondante glicogeno. Frequentemente si rileva in associazione con lesioni vascolari e renali anche una gravissima lesione vascolare della coroide. I vasi sanguigni dell'uvea presentano di solito una struttura tipica e perciò vengono coinvolti nelle affezioni vascolari generalizzate con frequenza maggiore che non i vasi della retina. Fanno eccezione i vasi del-

Fig.

567.

R i g o n f i a m e n t o dell'epitelio p i g m e n t a r i o dell'iride nel d i a b e t e (I. Clinica Oculistica dell'Università, Vienna).

l'iride la cui parete appare normalmente molto spessa, quasi j alina, tanto che qui le alterazioni della parete vascolare sono appena riconoscibili. Anche nei corpi ciliari almeno i piccoli vasi mostrano solo di rado alterazioni arteriosclerotiche. Per contro i vasi maggiori, specie quelli del circolo arterioso maggiore dell'iride, lasciano spesso riconoscere evidenti processi degenerativi o infiammatori (MELLER). Inoltre la coroide presenta spesso le più gravi lesioni vascolari. L a massiva frammentazione delle fibre elastiche è puramente dovuta ad invecchiamento. Nell'ipertensione si riscontrano ancora gravissime lesioni la cui frequenza aumenta verso il polo posteriore. Frammentazione e ispessimento dell'elastica interna, proliferazione intimale e steatosi, in parte associata alla formazione di piccoli nidi di cellule pseudoxantomatose ed in parte con totale oblitera92

—•

KAUFMANN

III,

p.

II

145°

L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

zione del lume, costituiscono i reperti che possiamo riscontrare in quasi tutti i ramuscoli arteriosi della coroide. Prevalgono ora le manifestazioni a carico dei rami minori, ora invece quelle dei vasi maggiori. Senza dubbio le alterazioni dei vasi coroidei nell'ipertensione e nella arteriosclerosi generalizzata sono documentabili con maggior regolarità che non quelle a carico dei vasi retinici (bibl. in R . M A R Q U A R D T ) . Talvolta si riscontrano singoli vasi completamente necrotici o, più spesso, gruppi di vasellini dei capillari coroidei, la cui parete presenta un rigonfiamento fìbrinoide oppure una struttura granulosa e friabile. Anche nelle immediate vicinanze delle cicatrici coroidee si possono osservare cospicui ispessimenti delle pareti dei vasi quali segni di una angite obliterante secondaria. Risulta sino ad ora indubbia una compartecipazione sia clinica che anatomica dell'occhio nelle tromboangioiti obliteranti. Talvolta si osserva, per lo più quale reperto accidentale, la presenza di vasi totalmente occlusi con pareti fortemente ispessite e ricca di cellule che di primo acchito sembrano noduli formati da cellule fusate disposte concentricamente, e la cui esatta natura vascolare diviene evidente solo in sezioni seriate. La periarterite nodosa può a sua volta coinvolgere i vasi uveali ( B O C K ) . Nel corso di una oftalmite causata da blastomiceti abbiamo potuto osservare gravissime lesioni vascolari del tipo di una periarterite nodosa. Quadri consimili abbiamo riscontrato in una forma zosterica di un occhio (periarterite nodulare zosterica, F E Y R T E R ) . Nella amiloidosi generalizzata anche i vasi della coroide risultano cointeressati in varia misura (M. B. S C H M I D T ) .

6. LESIONI S E N I L I DELL'UVEA Similmente a quanto si verifica in molti processi infiammatori, anche con il progredire dell'età si verifica un aumento dello stroma dell'iride. Le cellule stromali si fanno più tozze e i loro prolungamenti vanno accorciandosi in modo che infine esse sembrano cellule rotonde. Anche il tessuto interstiziale può aumentare, almeno entro certi limiti. Lesioni senili si trovano particolarmente ai margini della pupilla la quale si trasforma in un anello rigido e jalino rendendo difficoltosa la reazione pupillare. Modificazioni senili di questo tipo dello stroma uveale appaiono molto più gravi a carico dei processi ciliari. Lo stroma di questi si trasforma in masse j aline pressoché prive di nuclei e nelle quali si può depositare calcio in piccoli granuli. Mentre l'epitelio pigmentato dell'iride non presenta alcuna alterazione senile rilevabile ed anche l'epitelio pigmentato della retina, all'infuori delle druse tanto frequenti, non mostra grossolane diversità da quello di occhi giovani, l'epitelio ciliare appare spesso chiara-

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mente modificato. Senza dubbio nel singolo caso è appena possibile appurare se si tratta veramente di fenomeni senili, dato che le molteplici funzioni di questo apparato epiteliale svolgono senz'altro un ruolo significativo. Sui corpi ciliari l'epitelio pigmentato appare per lo più del tutto regolare. L'epitelio non pigmentato può esibire piccole proliferazioni gemmate, le cellule sono talora enormemente rigonfie e contengono spesso diversi grossi vacuoli, cosicché possono assumere l'aspetto di cellule caliciformi. In altri casi invece questo epitelio può apparire irregolare o fortemente assottigliato. Sulla parte piana dei corpi ciliari l'epitelio pigmentato può mostrare corte invaginazioni a forma di drusen. Anche qui si verificano piccole proliferazioni gemmate dell'epitelio non pigmentato che crescono verso l'interno dell'occhio. Inoltre le cellule stesse possono assumere forme diverse. Talvolta esse si trasformano in cellule allungate e ricche di protoplasma che poi si dispongono obliquamente a palizzata verso avanti.

7. CISTI E TUMORI D E L L ' U V E A Nella sezione anteriore del bulbo possono originarsi cisti ad opera di aderenze circoscritte tra gli strati epiteliali dell'iride o dei corpi ciliari, specie dei prolungamenti ciliari. Per lo più si tratta degli esiti di infiammazioni o di traumi, raggiungono dimensioni ragguardevoli portando così a formulare una diagnosi clinicamente inevitabile di tumore. Tra il foglietto stromale anteriore e posteriore dell'iride può svilupparsi una cisti stromale a parete sottile e rivestita da uno strato cellulare piatto o monostratificato. Tuttavia queste cisti dell'iride sono talvolta rivestite da epitelio cilindrico, oppure piatto, pluristratificato. J U S E L I U S , R A D O S ed altri hanno potuto dimostrare che questo epitelio deriva da cellule dislocate dallo strato esterno del calice oculare portando alla formazione della cisti dal germe aberrante. Dopo ferite penetranti a carico della cornea l'epitelio corneale proliferante in maniera straordinariamente rapida può invadere il tramite attraverso la ferita beante raggiungendo la superficie corneale interna. Da qui esso si propaga rapidamente oltre l'angolo irido-corneale crescendo sulla parete anteriore dell'iride e portando ad un glaucoma secondario a causa della copertura del legamento pettinato. Queste cisti da impianto presentano una camera anteriore totalmente rivestita da epitelio piatto pluristratificato ( M E L L E R ) . Formazioni simili alla membrana vitrea possono talvolta portare a cisti sulla superfìcie anteriore dell'iride (vedi figg. 551, 552, 568).

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I tumori originanti dall'epitelio pigmentato o non pigmentato debbono essere ricordati a proposito dell'uvea in quanto si tratta per solito di manifestazioni interessanti iride e corpi ciliari. Sui processi ciliari si osservano talvolta formazioni piccole e rotonde oppure ovalari, costituite da epitelio ciliare non pigmentato, disposto a zolle o a strisce oppure invaginato sotto forma di piccole cisti per lo più monostratificate. Tra questi tralci epiteliali si reperta un tessuto fondamentale omogeneo, simile allo stroma dei processi ciliari e comprendente solo pochi vasellini. A causa della pre-

Fig. 568. Cisti da trapianto nella camera anteriore. Attraverso la cicatrice postperforativa ben riconoscibile, l'epitelio corneale prolifera nella camera anteriore e riveste la superficie dell'iride ed il fornice irido-corneale. Glaucoma secondario.

senza di vacuoli protoplasmatici l'epitelio può talvolta assumere forme inconsuete. E. FUCHS spiega queste formazioni come invaginazioni proliferanti dell'epitelio non pigmentato sotto forma di pliche dirette contro il corpo ciliare. Nel tessuto compatto del corpo ciliare manca la possibilità di assumere un uguale sviluppo cosicché ne derivano plicature e raggrinzamenti. Questi adenomi dei corpi ciliari sono reperti accidentali. Non sono a tutt'oggi noti i rapporti con corrispondenti alterazioni cliniche (fìg. 569). In contrapposizione a queste manifestazioni ben delimitate istologicamente ed indubbiamente benigne si verifica in rari casi una diffusa proliferazione dell'epitelio ciliare maturo. Formazioni polimorfe tubulari o a drusen si alternano a tralci epiteliali solidi. Le cellule sono per lo più di-

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sposte su fila singola, ma in maniera irregolare e polimorfa. Spesso risulta difficile riconoscere se si tratta di epitelio pigmentato o no. In più punti è dimostrabile una crescita destruente ed infiltrante, cosicché queste neoplasie vengono indicate come tumori maligni dell'epitelio ciliare (MELLER, MERKEL) (fig. 570). MÀRTENS osservò in un caso di questo genere una metastasi a distanza. Questi tumori sono indubbiamente rari. Essi pongono tuttavia il problema se molti sarcomi dei corpi ciliari con spiccata componente epi-

Fig. 569. Adenoma del corpo ciliare.

teliale non siano originati da tali proliferazioni dell'epitelio ciliare e per una ulteriore sdifferenziazione non sfocino nel quadro di un melanoma maligno di struttura epiteliale. KREIBIG e più recentemente REIN hanno riferito di casi nei quali anche l'epitelio pigmentato della retina avrebbe originato vere neoplasie. Queste mostrano veramente una struttura alquanto differente con una insolitamente cospicua componente di tessuto connettivo, ma questo però in singole zone del tumore, apparentemente quelle di più recente formazione, regredisce in misura tale che non è più possibile una differenziazione sicura di queste zone rispetto ai consueti aspetti dei tumori uveali. Quantunque l'epitelio pigmentato sia tanto altamente differenziato sembra che da esso così come dall'epitelio ciliare non pigmentato possano talora originare tumori maligni, e forse ciò non è tanto raro come ci può sembrare data la cospicua sdifferenziazione cel-

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lulare. Tenendo presente la elevata tendenza proliferativa dell'epitelio pigmentato della retina nei processi riparativi appare giustificata una simile ipotesi. Gli adenomi del corpo ciliare e questi tumori dell'epitelio ciliare e pigmentato della retina hanno origine da cellule differenziate. Fondamentalmente in maniera diversa si comportano i dictiomi (E. F U C H S ) . Si tratta di tumori del tutto rari che si riscontrano soprattutto in bambini e adolescenti a carico dei corpi ciliari. Essi presentano complessi cellulari simili

Fig. 57O. Proliferazione di epitelio ciliare in un occhio atrofico.

alla retina, talvolta con tendenza alla stratificazione, ma spesso solo membrane riccamente cellulari di variabile spessore. Frammezzo a questi ammassi e tralci cellulari si trova un tessuto gliale lasso e talora anche cartilagineo. Costantemente si tratta di tessuto embrionale immaturo con struttura organoide. Predomina la crescita infiltrativa e destruente, e per lo più il corpo ciliare risulta ampiamente distrutto, le masse neoplastiche sostituiscono l'iride, avvolgono il cristallino e possono anche intaccare la sclera infiltrandola. Nonostante i caratteri istologici maligni dello sviluppo, questa forma tumorale, per lo meno fino alle attuali conoscenze, resta limitata all'occhio (fig. 591). I melanosarcomi costituiscono la forma tumorale più importante dell'uvea. Questa denominazione viene qui usata poiché essa è ormai acquisita anche dal linguaggio clinico. Questo termine non deve racchiudere il

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significato di una diagnosi genetica o biologica. Le molteplici altre definizioni quali cromatoforoma, melanoma maligno, tumore pigmentario, ecc. non hanno trovato accoglienza fino ad oggi (figg. 571, 572, 573, 574 « 574 b). Inizialmente era stata proposta una distinzione tra tumori uveali pigmentari e non pigmentari. Dopo SCHIECK non sussiste più alcun dubbio che la distinzione tra leucosarcomi e melanosarcomi era del tutto arbitraria

Fig.

571.

Melanosarcoma della coroide. D o p o a v e r f a t t o breccia a t t r a v e r s o la resistente m e m b r a n a v i t r e a , si verifica la tipica crescita a f u n g o . Sulla s o m m i t à del t u m o r e aderisce la retina (distacco solido della retina), distacco sieroso della retina nelle p a r t i laterali.

e in relazione solo con il variabile grado di pigmentazione nei tumori già completi di questa natura. I tumori maligni dell'uvea sono di regola tumori melanotici nei quali tuttavia la pigmentazione differisce ampiamente. Nei sarcomi iella coroide si osserva inizialmente una infiltrazione piana dello stroma, che ben presto determina un ispessimento circoscritto. In seguito il progressivo protrudere verso l'interno dell'occhio porta ad una perforazione della membrana vitrea le cui parti possono restare ancora a lungo conservate nonostante l'infiltrazione proliferativa tumorale. A t traverso la breccia della membrana vitrea il tumore si sviluppa dalla coroide sotto la retina e può crescere come un fungo in un unico grosso nodo sotto la retina. Se già prima della perforazione la retina era adesa a causa di essudazioni e di proliferazioni epiteliali, allora il tumore si sviluppa anche

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nella retina solitamente alterata secondariamente e la crescita può anche invadere lo spazio vitreo. In altri casi per contro si verifica il sollevamento della retina al disopra del tumore coroideo. Questo si sviluppa quindi dopo

Fig. 572Melanosarcoma della coroide dell'occhio destro. Uomo di 69 anni. (Aut. N. 35644 dell'Istit. di Anat. e Istol. Patol. dell'Univ. di Milano).

la perforazione della membrana vitrea come un grosso nodulo subretinico. In questo, come nei noduli del corpo vitreo, le cellule tumorali che giacciono alla superficie possono staccarsi e determinare in qualunque altro punto piccole metastasi (KREIBIG).

È

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A

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35644 Fig. 573Melanosarcoma della coroide dell'occhio destro: superficie di taglio. Uomo di 69 anni. (Aut. N. 35644 dell'Istit. di Anat. e Istol. Patol. dell'Univ. di Milano).

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I sarcomi del corpo ciliare possono assumere tali aspetti a fungo soprattutto sulle superfici lisce, ma quasi sempre determinano un massiccio ingrossamento dei corpi ciliari, ad opera dei quali il margine ciliare dell'iride viene sospinto verso la pupilla (dialisi tumorale) (fig. 575). I sarcomi dell'iride arrivano precocemente all'operazione a causa della loro più facile riconoscibilità. Forse ciò spiega perché proprio nei tumori dell'iride si trovano relativamente di frequente forme più immature con stroma più abbondante. Ma proprio queste formazioni che clinicamente

Fig. 575Melanosarcoma del corpo ciliare. Il parenchima tumorale cresce dall'angolo irido-corneale nella camera anteriore e respinge l'iride verso la pupilla (dialisi tumorale dell'iride).

vanno considerate come tumori relativamente benigni portano già precocemente alla disseminazione di cellule tumorali che si depositano abbondanti nel ligamentum pectinatum. Accanto a questi tipi principali di tumori uveali si trovano le più diverse altre forme di accrescimento. Il sarcoma piano dell'uvea mostra un'infiltrazione in superficie, diffusa senza superare verso l'interno i limiti dell'uvea. Spesso però si trova proprio in questa forma clinicamente riconoscibile con particolare difficoltà una perforazione del tumore verso l'esterno attraverso la sclera, nel qual caso il nodo extrabulbare può superare in grandezza di parecchie volte quello uveale. Il sarcoma anulare rappresenta una forma tumorale particolarmente significativa (fig. 576). Il tumore qui è limitato alla superficie iridea e all'angolo irido-corneale e si può da qui lentamente diffondere nell'iride e anche nel corpo ciliare. Da notare l'abbondante tessuto di

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sostegno di questa forma tumorale. Ciò malgrado, però, la malignità non può essere messa in dubbio. In una delle nostre osservazioni le metastasi portarono a morte 14 anni dopo l'enucleazione (RICHARDSON). I sarcomi uveali possono talora già precocemente attraversare la sclera lungo i nervi e i vasi perforanti e penetrare così nel tessuto orbitale. Essi conducono spesso ad un glaucoma secondario la cui vera causa clinicamente non può talora essere constatata. In altri casi il tumore può nuovamente diventare necrotico. Allora il quadro morboso si delinea clinica-

Fig.

576.

S a r c o m a anulare dell'iride e del c o r p o ciliare. L ' e s a m e seriato di quest'occhio non dimostrò nessuna ulteriore infiltrazione di questo tumore.

mente come panoftalmite. Istologicamente il parenchima tumorale può essere irriconoscibile fino a piccoli resti, retina e iride sono necrotiche così come la cornea con ascesso anulare iniziale. Infiltrazione estesa delle parti tessutali ancora conservate rendono allora insolitamente difficile la diagnosi istologica di una tale panoftalmite tumorale. Il quadro cellulare dei tumori dell'uvea è invero insolitamente variabile. Forme cellulari piccole o più grandi, fusate, rotonde o polimorfe si alternano con quadri cellulari di tipo piuttosto epiteliale. In tal caso una singola forma cellulare può formare tutto il tumore, mentre in altri casi prevalgono ancora in singole porzioni di un tumore diversi tipi cellulari. In altri casi appare ancora il quadro tessutale misto di forme diverse. Questi sarcomi a cellule miste sembrano essere particolarmente maligni come i tumori piuttosto epiteliali.

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I tumori a cellule fusate possono talora mostrare aggregati cellulari ordinati a bulbo di cipolla e vengono compresi nel sottogruppo del tipo dei meningoblastomi. In altri casi ancora prevale il quadro del neurinoma con chiara disposizione a palizzata dei nuclei (tipo neurinoma). I piccoli focolai a cellule rotonde frequenti proprio in questi tumori che vennero per lo più interpretati finora come reazione infiammatoria dovrebbero piuttosto essere considerati come centro germinativo nervoso (H. J. SCHERER).

II tessuto interstiziale in questi tumori può essere sviluppato con diversa abbondanza, la cui evoluzione dà senza dubbio un indice del grado di maturità delle cellule. Anche la pigmentazione può variare fortemente da caso a caso, ma anche nelle singole porzioni di un tumore (bibliografia sui tumori uveali in R E E S E , N O R D M A N N e B R I N I ) . In seguito alla ricerche di M A S S O N e di F E Y R T E R non si può dubitare della natura nervosa dei melanomi, essa spiega anche facilmente il polimorfismo di questi tumori. Il punto di partenza di questi melanosarcomi non è noto. E . F U C H S ritenne per l'uvea l'origine nella suprachorioidea, però reperto dimostrativo non è possibile nei tumori che crescono rapidamente al di là di questo strato. Clinicamente non di rado si trovano i così detti nevi dell'uvea. Questi rappresentano cumuli cellulari istologicamente circoscritti, per lo più intensamente pigmentati, che riempiono l'uvea in tutto il suo spessore, spesso anche accrescendolo. In parti depigmentate si trovano cellule fusate o anche più grandi, ricche di protoplasma depositate in massa compatta tra sclera e membrana vitrea. Piccoli aggregati fortemente pigmentati di melanofori si trovano anche nel corpo ciliare e nell'iride. Da più parti si è ritenuto che questi rappresentino il punto di partenza dei sarcomi. Prove istologiche univoche però finora non poterono essere addotte. La forte pigmentazione, talora dimostrabile nella zona di ispessimento dell'uvea, del tumore che in un primo tempo infarcisce l'uvea e ancora non la supera, può portare in tal caso alla interpretazione erronea che qui si tratti di un nevo della coroide di questo tipo (REESE). Mentre in questi nevi dell'uvea il quadro generale e anche lo stroma abbondante parlano per la loro benignità, i così detti sarcomi minimi dell'uvea mostrano un quadro essenzialmente diverso. Qui esiste un parenchima tumorale ricco di cellule, che peraltro a causa della piccolezza di questi tumori non lascia ancora riconoscere accrescimento destruente e infiltrante. Mentre E . F U C H S e altri autori videro in queste formazioni un sarcoma iniziale noi vorremmo invece ammonire ad una grande prudenza in tale questione, perché qui si può anche trattare di aggregati cellulari in riposo. Anche nei sarcomi dell'uvea viene posta talora la questione di un'origine traumatica. Una necrosi estesa di un sarcoma uveale può portare a gravi manifestazioni infiammatorie e dopo la loro regressione a raggrinzamento dell'occhio di

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alto grado. È comprensibile allora che in un tale bulbo grinzo si possa sviluppare una recidiva di sarcoma, che poi in conseguenza delle estese formazioni cicatriziali può condurre ad espressioni inconsuete. In casi del tutto rari però viene trovato anche in un occhio raggrinzito per altra causa dopo lungo tempo un sarcoma. Processi di distorsione e di cicatrizzazione nell'occhio che si lasciano riconoscere attraverso infiammazioni e dolori ricorrenti possono agire causalmente nella genesi tumorale. Tumori da rigenerazione di questo tipo ( F I S C H E R - W A S E L S ) furono osservati da K R E I BIG, il quale trovò anche in due casi tumori al margine di cicatrici uveali, che indubbiamente partivano dall'epitelio pigmentato. Abbiamo visto due volte sarcomi uveali in madre e figlia, spesso si trova una frequenza marcata di tumori nella famiglia. I sarcomi uveali sono di regola monolaterali. Solo una volta vedemmo in un paziente tre anni dopo l'enucleazione di un occhio per un sarcoma uveale un tumore identico anche nel secondo occhio, che non si distingueva per niente dal quadro comune dei tumori uveali. L a mortalità dei sarcomi uveali è alquanto difficile da giudicare, poiché l'intervallo tra l'enucleazione di un occhio e la morte del paziente per metastasi può raggiungere molti anni (fino a trenta e più), v. H I P P E L ha dimostrato che la penetrazione di parenchima tumorale nella sclera non peggiora in nessun modo necessariamente la prognosi in contrapposto alla formazione di nodi orbitali. Un tentativo di valutare prognosticamente il quadro istologico ha indicato che l'intensa pigmentazione, la mancanza di tessuto interstiziale nel tumore, così come le forme tumorali a cellule miste ed epiteliali indicano una mortalità più alta di circa il 60 % (bibliografia in R E E S E ) . Nella letteratura si trovano sempre nuove comunicazioni su lejomiomi dell'iride e del corpo ciliare. Si tratta in tal caso per lo più di tumori più piccoli con abbondante stroma. Un rapporto diretto con uno dei muscoli interni dell'occhio non potè mai essere dimostrato. L a differenziazione istologica tra miomi di questo tipo e certe forme di tumori neurogeni non è affatto possibile. L a muscolatura dell'iride è di origine ectodermica e si sviluppa bene in campo tumorale in direzione di formazioni neurogene. Per ciò R E E S E rifiuta per la maggior parte di questi casi pubblicati una diagnosi di mioma. Anche noi vorremmo rifiutare reperti del genere come insufficientemente accertati. L'angioma è la forma tumorale della coroide seconda per frequenza. Mentre fino a 20 anni fa nella letteratura esistevano comunicazioni su circa 2 dozzine di casi, da allora le comunicazioni su tali tumori si accumulano e noi stessi potemmo esaminare istologicamente negli ultimi 20 anni 7 angiomi della coroide. Questo tumore vascolare è per lo più localizzato nella porzione posteriore del bulbo. Esso consta di vasi a pareti sottili per lo più di eguale gran-

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APPARATO

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dezza, tra i quali manca il parenchima uveale (fig. 579). Il tumore ispessisce l'uvea, però rimane sempre conservata la membrana vitrea. Invece già precocemente si giunge ad un'essudazione all'apice del tumore, che porta alla fissazione della retina. In tal caso insorgono alterazioni degenerative e proliferative dell'epitelio pigmentato, la retina va incontro a degenerazione cistica. Si sviluppa così una piastra connettivale liscia che è importante specie dal punto di vista clinico ( M E L L E R ) . Ingrandendosi lentamente porta ad un glaucoma secondario, talora a distacco periferico della

Fig. 577. Così detto sarcoma piccolissimo dell'uvea. Reperto casuale. Occhio di cadavere.

retina. In caso di contemporaneo nevus fìammeus del viso (malattia di Sturge-Weber) possono essere dilatati in maniera abnorme anche i vasi episclerali e i vasi del tratto uveale anteriore ( K R E I B I G ) . Particolare attenzione meritano le alterazioni dell'uvea nella neurofibromatosi di Recklinghausen. In tal caso l'iride mostra piccoli nodi pigmentati multipli, la cui natura istologica non è ancora chiarita. Nei casi di H emihypertrophia faciei ma anche in casi di idroftalmo monolaterale nella malattia di Recklinghausen si trovano alterazioni gravissime dell'uvea, che compaiono di regola. Potemmo finora esaminare citologicamente 5 occhi di questo tipo che mostravano come causa dell'idroftalmo un ponte connettivale duro al posto del Ligamentum pectinatum. In questi casi la coroide era ispessita in modo diffuso, quasi tumorale e mostrava una neoformazione abnorme

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di cromatofori, nidi di cellule con l'aspetto di vere e proprie cellule neviche, e in mezzo a queste piccoli ganglioneuromi e una proliferazione di tessuto neurogeno. In mezzo a questi si trovarono in tutti i casi piccoli corpuscoli rotondeggianti stratificati del tipo di un corpuscolo tattile di Meisner che anche nelle colorazioni speciali non lasciò riconoscere nessun rapporto con fibre nervose. Queste alterazioni, in particolare i corpuscoli stratificati indicati nella letteratura americana come « ovoid bodies » sono stati già osservati più volte e BERGER e VAILLANTCOURT indicarono queste formazioni

Fig. 578. Piccole metastasi di un carcinoma gastrico nella coroide.

come ganglioneuronevo. Nella nostra più recente osservazione si trovò in un caso di ingrandimento unilaterale del viso un piccolo bulbo raggrinzito con coroide notevolmente ispessita dello stesso aspetto e una retina in completa degenerazione gliale che riempiva tutta la cavità oculare (bibl. in

KREIBIG).

I tumori metastatici nell'occhio sono sempre localizzati nell'uvea. Oggi per l'allungamento della vita dovuto alla migliorata terapia capitano all'osservazione più di frequente. Sono per lo più multipli e si sviluppano in nodi appiattiti che non perforano mai la membrana vitrea. Solo di rado appaiono singoli e allora possono simulare tumori primitivi della coroide particolarmente quando il tumore primitivo è rimasto sconosciuto ( K R E I BIG). Di rado si trovano embolie di cellule tumorali nella coroide, senza che

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SOSTEGNO

queste portino a formazione di vere metastasi (KREIBIG). Carcinomi metastatici della coroide si trovano oltre che nei carcinomi mammari, particolarmente spesso nei tumori bronchiali e dello stomaco. I cosidetti miglioramenti rispettivamente guarigioni delle metastasi coroideali attraverso irradiazioni sono a nostro avviso da ricondurre solo ad una modificazione scirrosa del carcinoma, non però ad una sua sparizione. L'enucleazione precoce accadrà più raramente. Il carcinoma bronchiale è qui al primo posto. Nella maggior parte dei casi si trovano su iride e corpi

Fig- 579Angioma della coroide nella malattia di Sturge-Weber. Tra la coroide spessa per gli angiomi e la retina una piastra ossea sottile con epitelio pigmentato proliferato. La retina qui aderente nel territorio della macula è degenerata in senso gliale e cistico.

ciliari grossi nodi che provocano solo una scarsa reazione infiammatoria (KREIBIG). Occasionalmente le metastasi si spargono come delicate intumescenze cellulari sulla faccia anteriore dell'iride e poi nella disposizione del tumore ricordano il sarcoma anulare primitivo dell'iride (ADDA). Raramente si osservano metastasi di sarcomi nell'uvea, malgrado la così ricca diffusione ematogena. Ciò si spiega col fatto che tumori uveali isolati vengono considerati come primitivi sarcomi pigmentati, invece sono metastasi di un melanosarcoma altrove localizzato rimasto sconosciuto o asportato già da anni e dimenticato. Priva di obbiezioni è però la natura come tumore secondario, quando tale tumore presenta un quadro cellulare insolito per l'occhio (KREIBIG).

L'UVEA

( P A R E T E VASCOLARE

DELL'OCCHIO)

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KAUFMANN I I I , p .

II

S E Z I O N E VI

LA RETINA

i. GENERALITÀ La retina rappresenta un organo cavo a parete sottile che ha una connessione organica con i tessuti rimanenti solo attraverso le fibre nervose che originano dalle sue cellule gangliari, il tessuto di sostegno che le accompagna e i vasi centrali che decorrono con esse. Il limite anteriore della retina viene formato all'ora serrata dal passaggio all'epitelio ciliare monostratificato. La superficie esterna della retina possiede invero stretti rapporti funzionali e nutritivi con l'epitelio pigmentario adiacente. La retina però si stende solo lassamente sopra queste cellule, così che essa senz'altro può essere sollevata da queste e di nuovo sovrapposta in completa validità funzionale. La superficie interna della retina viene formata dalla lamina limitante interna. Processi patologici sia della retina come anche del corpo vitreo possono condurre anche qui a gravi alterazioni morfologiche (ispessimento connettivale della membrana, neoformazione di membrane ulteriori, proliferazione infiltrai iva di cellule nel corpo vitreo). L'irrorazione vascolare della retina è duplice. Gli strati interni vengono irrorati dal sistema dai vasi centrali, mentre la nutrizione degli strati esterni avviene per diffusione dei capillari coroidei. Per tal fatto la retina è divisa in t u t t a la sua estensione in due strati, che nelle situazioni patologiche possono dimostrare differenti condizioni di pressione del liquido tessutale. Il limite di questi due strati è perciò sede frequente di alterazioni morbose. Nel contesto relativamente denso dello stroma gliale, in particolare delle fibre di sostegno di Muller e delle due lamine limitanti sono comprese le componenti nervose dei singoli strati della retina. Queste così come il tessuto di sostegno gliale possono reagire in modo diverso alle lesioni. A ciò si aggiunge ancora l'epitelio pigmentario della retina, che è interessato attivamente in quasi tutti i processi morbosi retinici. I processi morbosi di una retina ammalata si compongono così delle alterazioni di tre parti tessutali. Le componenti nervose della retina mostrano per lo più in tal caso un comportamento regressivo. Ricerche sperimentali così come osservazioni di casistica lasciano riconoscere la particolare vul-

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nerabilità degli elementi visivi, dei coni e dei bastoncelli. Anche le cellule gangliari sono alterate già precocemente in senso regressivo, mentre le altre componenti nervose appaiono però considerevolmente più resistenti. Gli elementi gliali della retina possono dimostrare alterazioni in parte regressive, per lo più però produttive. In processi necrobiotici non sono rare imbibizioni, deposizioni di grasso o di fibrina, esse però passano in secondo piano di fronte ai processi proliferativi. L a glia della retina non è solo sostegno delle componenti nervose, essa le protegge anche da ogni parte. Per ciò si può arrivare ad una considerevole moltiplicazione di cellule e di fibre, al quadro di una gliosi che talora in caso di evoluzione esuberante può erroneamente essere interpretata come tumore. In tal caso si dimostra spesso la tendenza del tessuto gliale a ricolmare i difetti e a mantenere così la forma grossolana. Per altro in questo processo viene più volte superata la giusta misura. È notevole che possono comparire cordoni cicatriziali di tessuto connettivo rosso al van Gieson. All'interno della retina questo sembra provenire dai vasi o attraverso epitelio pigmentato immigrato, mentre la sede più frequente nella superfìcie interna della retina sarebbe da spiegare apparentemente attraverso una cooperazione della lamina limitante interna e della membrana del corpo vitreo. Uepitelio pigmentato della retina specialmente nelle malattie della coroide tende alla necrosi. In tal caso i coni e i bastoncelli pertinenti vanno del pari in necrosi. Più importante però è la capacità delle cellule epiteliali alla proliferazione. Per lesioni di qualsivoglia natura, per esempio al margine di una necrosi, si arriva a proliferazioni nella retina, le cui cellule prediligono spazi a fessura preformati. Allora esse diventano polimorfe, ma sono per lo più riconoscibili per il loro alto contenuto in pigmento. K R U C K M A N N ammise per altro che la glia proliferante potrebbe formare del pari cellule di aspetto epiteliale, che poi secondariamente assumono il pigmento. In tal guisa una differenziazione di cellule epiteliali pigmentate nella retina non sarebbe più possibile nel singolo caso. L'epitelio pigmentato subretinico può formare parecchi depositi monostratificati che allora perdono in parte la pigmentazione. Tra questi depositi cellulari si formano per lo più nuove membrane vitree irregolari. Questa capacità spesso si esalta così che si possono formare allora ampie masse di tessuto connettivo tra le cui singole lamelle sono riconoscibili ancora depositi appiattiti di cellule epiteliali ( R I N T E L E N ) . K R E I B I G ha sottolineato la comparsa di sostanza elastica in questo tessuto connettivo. Infine va qui richiamata la formazione di druse dell'epitelio pigmentato, che possono comparire con eccezionale frequenza nelle diverse malattie croniche della retina (vedi pag. 1434). Malattie dei vasi sanguigni in caso di adeguata gravità portano ad alterazioni secondarie della retina, emorragie o turbe della nutrizione con deposizione di grasso o di fibrina, in seguito ad atrofia delle componenti

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RETINA

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nervose, di rado anche di quelle gliali. Qui è sempre da considerare che sia i vasi terminali della retina come anche i vasi della coroide hanno influenza determinante. Però anche malattie primitive della retina possono portare ad alterazioni vascolari secondarie come restringimento del lume e ispessimento della parete. È di particolare importanza il fatto che processi infiammatori prevalentemente dell'uvea anteriore possono condurre ad infiltrati o granulomi lungo i vasi della retina {periphlebitis retinalis) che si possono seguire lungo i vasi centrali per lungo tratto dentro l'ottico (fig. 580).

Fig. 580. Perivascolite della retina e dei vasi centrali della papilla (infiltrati a cellule rotonde). Iridociclite cronica.

E. P A L M potè dimostrare che il tripanblau nella corrente sanguigna lascia la retina non colorata, mentre una colorazione della retina interviene prontamente quando la sostanza colorante arriva nella camera anteriore o nel corpo vitreo. La retina in tal modo mostra rapporti che corrispondono alla barriera ematoencefalica. Una essudazione o trasudazione può avvenire sotto la retina ed anche tra l'epitelio pigmentato e la retina. Secondo il tipo determineranno l'ulteriore reazione tessutale elementi cellulari, colesterina o sostanze proteiche. Del pari la trasudazione e l'essudazione ha una grande parte entro la retina. In tal caso si mostrerà o una impregnazione massiva di tutta la retina per lo più con forte ispessimento, o l'accumulo di liquido o la deposizione di sostanze patologiche avverrà prevalentemente alla zona limite dei due diversi strati medi della retina. La parti-

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colare struttura della parte di mezzo della retina così come la mancanza di vasi della retina in questo territorio in caso di capillari coroidei ben sviluppati e ricchi vasi della uvea, determina una posizione peculiare della coroide nel territorio della macula. In questo intervengono con particolare frequenza alterazioni dell'epitelio pigmentato ed essudazioni sottoretiniche in conseguenza di danni vascolari. Anche la periferia della retina sulla base dei rapporti vascolari che le sono propri mostra molte volte un comportamento particolare. Nei rami terminali delle arterie retiniche la pressione del sangue è già fortemente abbassata, m a anche nella coroide, qui ispessita chiaramente, e nei capillari coroidei non più fitti, la pressione di diffusione verso la retina sarà minore. Si arriverà anche qui, pertanto, più facilmente a differenze di pressione nelle due zone di nutrizione, così che qui compare già precocemente la degenerazione cistica della retina. Il giudizio dei quadri istologici viene reso più difficile dalle lesioni senili, postmortali e di preparazione, che molte volte vengono misconosciute nella loro vera natura. S A L Z M A N N ha già ammonito che in nessun altro tessuto dell'occhio si dovrebbe prospettare così spesso e così insistentemente la questione se ciò che si vede al microscopio corrisponda effettivamente ai rapporti esistenti in vita. Malgrado la preparazione più esatta e più precisa, sarebbe questione di fortuna ottenere un preparato della retina completamente esente da pecche. Anche K R E I B I G ha posto l'accento con molta insistenza su queste difficoltà. Sebbene la retina dal punto di vista embriologico sia una parte del cervello sarebbe però anche erroneo trasportare le esperienze della patologia del cervello alla retina e ai nervi ottici. Inoltre la morfologia di queste parti è troppo complicata e in una posizione particolare per la sua funzione e nell'insieme della sua struttura.

2. M A L A T T I E

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VASI

RETINICI

I vasi retinici sono vasi terminali. Anastomosi non ne esistono, possono però svilupparsi in condizioni patologiche. L e arterie retiniche corrispondono per il calibro alle arteriole, solo il tronco principale dev'essere indicato come piccola arteria con particolare ordinamento dell'elastica (MEVES). L'intero sistema vascolare della retina è circondato da un mantello gliale, questi vasi mancano di un'avventizia più lassa. P a r e t e vascolare e mantello gliale confinano tra di loro in forma di un sottile spazio a fessura, nel quale viene favorita la diffusione di processi patologici o la raccolta di liquido. Per raggrinzimento possono comparire dilatazioni di questo spazio a fessura come artefatti.

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Un'angiofibrosi legata all'età è però solo poco evoluta. L'arteriosclerosi è frequente nei vasi retinici però non compare in tutti i rami e soprattutto nella stessa misura. Per ciò spesso il quadro istologico deluderà il clinico. Necessita una precisa osservazione di numerose sezioni in serie per formarsi un giudizio sul grado delle alterazioni nelle arterie retiniche. Nell'ipertensione essenziale i reperti anatomici all'inizio sono scarsi. Corrispondentemente al sovraccarico funzionale si trova un'elastosi, mentre gli altri segni vascolari clinicamente così importanti non erano rilevabili sul piano istologico. Più tardi si giunge a gravi alterazioni vascolari arteriosclerotiche e poi anche a reperti retinici come emorragie e turbe della nutrizione, che nel singolo caso non si distinguono per nulla dai quadri istologici di una retinopatia angiosclerotica, però per lo più sono molto più esigui (bibl. in MARQUARDT).

A causa della mancanza di anastomosi le occlusioni dei vasi retinici giocano una parte importante. L'occlusione arteriosa viene indicata come embolia dell'arteria centrale (v. G R A E F E ) , sebbene fin dai lavori di C. HARMS, SCHERER e altri consta che solo raramente embolie pure, quasi sempre invece processi della parete vascolare e trombi parietali sono da invocare come causa. I vasi centrali che decorrono assialmente nel nervo ottico passano insieme attraverso una piccola fessura della lamina cribrosa. Per la vena e l'arteria ciò significa funzionalmente una strettoia, che per ambo i vasi comporta un impegno parietale circoscritto più intenso e per ciò l'occasione di una sclerosi parietale limitata. SCHERER ha ancora richiamato l'attenzione sul fatto che differenze di posizione e uno sviluppo diversamente intenso del mantello tessutale che circonda i due vasi possono favorire un'occlusione vasale. Casi recenti non capitano quasi mai all'esame, in casi più antichi il tratto di vaso occluso può essere ricanalizzato, mancano gli strati retinici interni irrorati dalle arterie retiniche. La trombosi della vena centrale è molto più frequente. Anche qui l'occlusione vascolare ha sede in un breve tratto di vena nel territorio della lamina cribrosa. In contrapposto all'occlusione arteriosa si trova qui un edema intenso persistente di tutta la retina con emorragie massive di tutti gli strati. Presto compaiono i segni di disturbi della nutrizione con deposizioni grasse e di fibrina. Allora è caratteristica la formazione di un delicato strato tessutale con vasi massivamente neoformati alla superficie iridea. Questa conduce a sinechie periferiche anteriori e ad un ectropium uveae. L'angolo della camera anteriore è chiuso da aderenze (glaucoma haemorrhagicum) (bibl. in B. KLIEN). Accanto a queste occlusioni nel tronco principale dei vasi centrali si trovano processi uguali anche nei rami dell'arteria e della vena. In tal caso vengono preferite quelle sedi nelle quali si incrociano arteria e vena della retina, v. SALLMANN spiegò queste sedi di predilezione nel senso che egli dimostrò un compatto anello stromale che circonda i vasi

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SOSTEGNO

incrociantisi. In questo modo si dovrebbe arrivare anche in queste sedi ad una strettoia nel decorso vasale, che poi può condurre attraverso una sclerosi parietale circoscritta all'occlusione. Le emorragie retiniche possono in tal caso aver sede nei diversi strati retinici e allora si adattano alla più fine struttura tessutale. Emorragie dello strato delle fibre nervose possono sollevare in forma di vescicole la lamina limitante interna (emorragia preretinica).

Fig. 581. Periflebite retinica. Noduli di cellule epitelioidi con cellule giganti circondano piccoli vasi retinici. Grave iridociclite con noduli della stessa natura nell'uvea anteriore.

Una trombangite obliterante (malattia di Winiwarter-Burger) dei vasi della retina non potè finora essere dimostrata in modo inoppugnabile né clinicamente né anatomicamente. L'arterite granulomatosa, Arteritis temporalis, colpisce non di rado l'arteria centrale e ne provoca l'occlusione. Sulla base dei rilievi clinici questa deve avere sede dietro la piastra etmoidale. Istologicamente si trovò nel tratto dell'arteria centrale situato ancora all'esterno della radice del nervo ottico una grave infiammazione granulomatosa della parete vasale mentre il tratto di vaso a decorso assiale dentro l'ottico così come le arterie della retina erano completamente liberi (KREIBIG, bibl. in E. PALM). Un uguale comportamento potè essere osservato in una grave panarterite nodosa zosterica. Anche qui il tratto dell'arteria centrale decorrente al di fuori del nervo ottico presentava le più gravi distruzioni parietali mentre il tratto del vaso posto nell'ottico così

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come le arterie retiniche non erano colpiti ( K R E I B I G ) . Se questa limitazione della lesione è da ricondurre ad una struttura diversa della parete vasale o ad una diversa innervazione, non si può a tutt'oggi ancora decidere. Di particolare significato è la periflebite, meglio forse perivasculite retinica. Corrispondentemente alla circolazione intraoculare di liquido processi infiammatori nella porzione anteriore dell'occhio portano presto ad alterazioni uguali anche nei vasi retinici. Anche nelle iridocicliti apparentemente solo di modesta entità infiltrati del genere si possono seguire

Fig. 582. Periflebite retinica in corso di uveite cronica granulomatosa. Gli inginocchiamenti dell'epitelio pigmentato e della membrana vitrea sono artefatti.

per ampio tratto dentro il nervo ottivo. M E L L E R sulla base di rilievi clinici e istologici richiamò per primo l'attenzione su questo importante reperto (fig. 582). Questa perivasculite secondaria è una manifestazione regolare e tipica. Si arriva ad un rilassamento e infiltrazione cellulare del mantello gliale e della parete vascolare, per lo più dello stesso carattere dell'infiammazione che decorre nella porzione anteriore. Sembra allora che sia una particolare caratteristica delle cellule gliali che circondano il vaso di proliferare in senso granulomatoso. Così si ha la formazione di noduli perivascolari da cellule epitelioidi, la cui interpretazione eziologica del pari come nell'uveite granulomatosa è molto difficile, per lo più però impossibile. Talora però una malattia vascolare del genere si trova anche apparentemente come processo isolato. Nei giovani in tal caso si trovano emorragie

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SOSTEGNO

ripetute nell'interno dell'occhio. Questa malattia viene indicata clinicamente come emorragia giovanile recidivante del corpo vitreo, la cui base anatomica è una periflebite retinica. Prevalentemente nelle vene della retina si trovano granulomi di cellule epitelioidi e rotonde, che possono erodere la parete vascolare. Queste strutture tubercoloidi vennero interpret a t e prima come tubercolosi (SUGANUMA). MARCHESANI tentò poi di annettere questa malattia alla tromboangioite obliterante, però questa interpretazione venne generalmente rifiutata. Indubbiamente t r a i casi finora osservati si trovano tubercolosi pure, però il giudizio eziologico deve essere espresso con estrema prudenza in considerazione dei rapporti particolari del mantello gliale.

3. L E R E T I N O P A T I E P R E V A L E N T E M E N T E DA LESIONI VASCOLARI

CONDIZIONATE

L a suddivisione delle diverse malattie retiniche è difficile, poiché danni vascolari nel maggior numero di retinopatie giocano una parte causale. Qui dovrebbero essere comprese in primo luogo quelle malattie nelle quali oltre alla lesione vascolare non è riconoscibile un'ulteriore causa determinante. L a retinopatia angiospastica si trova nella ipertensione nefrogena. I vasi retinici mostrano in tal caso una grave arteriosclerosi in parte con deposizioni lipidiche parietali. Per lo più i vasi della coroide sono alterati in misura molto

F i g . 583. Deposizioni a filamenti sottili d i fibrina e di lipidi, così detti canestri di fibre nello strato plessiforme esterno della retina i n corso di retinite angiospastica.

più intensa. A c c a n t o ad un ispessimento di alto grado della parete si trovano occlusioni vasali, singole necrosi parietali, che colpiscono anche piccoli gruppi di anse capillari. L a retina è particolarmente edematosa e ispessita nelle porzioni centrali ed appare imbibita come anche la papilla. Nella retina per lo più si ar-

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RETINA

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riva in tal caso a piccole formazioni cave negli strati medi in cui si possono depositare fibrina e sostanze lipidiche. Per lo più sono gomitoli di fini filamenti di fibrina che in forma di canestri di fibre nettamente delimitati riempiono i piccoli spazi cavi negli strati medi (fig. 583). Altre cavità ancora sono ripiene solo di masse omogenee colorate in rosso con l'eosina. Molte volte si possono dimostrare anche depositi di lipidi (GASTEIGER). LO strato delle fibre nervose è ispessito, qua e là in forma di nodi. In questo caso gruppi di fibre nervose sono imbibite in modo par-

Fig. 584. Degenerazione ganglionare o varicosa delle fibre nervose in corso di retinite angiospastica.

ticolare così che la loro sezione trasversale somiglia a grandi cellule vescicolose. Questo ispessimento varicoso delle fibre nervose è frequente, la loro origine però non è ancora chiarita (fig. 584). Accanto a queste essudazioni nella retina si può formare anche una secrezione subretinica che può portare un distacco retinico. In quantità variabile emorragie retiniche completano il quadro di questa malattia prognosticamente così sfavorevole (bibl. in MARQUARDT).

Però bisogna sottolineare che questi reperti retinici non sono tipici in nessun modo dell'ipertensione pallida. Troviamo le stesse alterazioni dappertutto colà dove compaiono disturbi di nutrizione nella retina. In quantità più esigua vengono anche osservati canestri di fibre e fibre nervose varicose anche nell'ipertensione essenziale e nella grave arteriosclerosi. In seguito all'occlusione di un ramoscello arterioso si arriva clinica-

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

mente alla delimitazione dell'area retinica appartenente a questo vaso per mezzo di focolai bianchi (retinitis circinata). In questo caso istologicamente predominano piccole cisti con contenuto omogeneo colorato in rosso brillante.

4. LA RETINOPATIA DIABETICA Non è ancora deciso oggi se nel caso di questa alterazione retinica si tratta di un danno diretto della retina da prodotti del ricambio o se qui sta alla base un danno vascolare ad opera del diabete ( T H I E L ) . Quasi tutti gli occhi di diabetici finora esaminati anatomicamente mostrano contemporaneamente anche alterazioni gravi arteriosclerotiche o da ipertensione. Accanto a queste compaiono aneurismi capillari come quasi specifici per il diabete. Oltre a numerose emorragie si trovano allora anche focolai bianchi disseminati, il cui substrato istologico è rappresentato da depositi di fibrina o di lipidi o fibre nervose varicose. Anche glicogeno può essere trovato in quantità più grande nella retina (bibl. in W O L T E R ) . Da questa tipica forma semplice B I R C H - H I R S C H F E L D ha separato il tipo grave proliferativo della retinopatia diabetica. In questa proliferano dalla papilla e dai grandi tronchi vasali prossimali alla papilla numerosi delicati capillari neoformati nel corpo vitreo. Talora questi capillari vengono ricoperti da un'emorragia del corpo vitreo posta davanti alla papilla, il cui riassorbimento in apparenza diede poi occasione alla gemmazione di questi cespugli capillari. Cellule del tessuto connettivo penetrano nel corpo vitreo in mezzo a questi vasellini. Nel corso del tempo compaiono poi nuove emorragie, il tessuto connettivo si ispessisce in cordoni duri periretinici (;retinitis firoliferans). Il loro raggrinzimento porta ad un distacco di retina e alla perdita completa del visus (bibl. in F . F I S C H E R ) . Il diabete dà alterazioni del tutto caratteristiche dell'epitelio pigmentato dell'iride. Le cellule sono ingrossate a guisa di vescicole, il pigmento è dimostrabile spesso soltanto nelle parti marginali del citoplasma. Questo quadro singolare permette di constatare un diabete nel preparato istologico. In casi rari si può trovare alla superficie dell'iride uno strato di tessuto neoformato sottile con abbondanti vasellini a pareti sottili (Rubeosis iridis). In tal caso esiste per lo più una sinechia anteriore periferica con glaucoma secondario.

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5. L E A L T E R A Z I O N I RETINICHE N E L L E EMOPATIE Alterazioni retiniche nelle malattie degli organi emopoietici prendono origine per lo più da emorragie retiniche per particolare tendenza alla emorragia. Nelle anemie prevalgono talora le emorragie retiniche. A cagione di queste si possono sviluppare poi disturbi di nutrizione con depositi di grassi o di fibrina, edemi circoscritti o anche necrosi tessutali. Per lo più però emorragie di questo tipo si riassorbono. Troviamo allora come residuo minime irregolarità o proliferazioni cellulari nell'epitelio pigmentato così come ispessimenti circoscritti dello stroma retinico. Secondo l'estensione e la gravità dell'emorragia si può arrivare ad un distacco di retina o ad un sollevamento della lamina limitante interna ed anche a difetti più grandi con interruzioni di singoli strati. Emorragie di questo tipo particolarmente estese si trovano nel morbo di Werlhoff. Nelle leucemie si giunge del pari a gravi alterazioni retiniche, ad una retinite leucemica, quando è presente una particolare tendenza all'emorragia. In tal caso si arriva ad estese emorragie retiniche, all'interno delle quali si sviluppano rapidamente infiltrati leucemici, che possono raggiungere grandezza del tutto considerevole. In questa evenienza in contrapposto all'uvea non si possono dimostrare differenze tra processi linfoidi e mieloidi.

6. A L T E R A Z I O N I RETINICHE

TRAUMATICHE

In caso di ferite dirette della retina (area di incidenza di un corpo estraneo, ferite da punta, ecc.) si trovano soluzioni di continuità con emorragie e necrosi così come le corrispondenti formazioni cicatriziali. A queste poi partecipa l'uvea, la retina così come in particolare misura l'epitelio pigmentato. Accanto a queste sono presenti ancora residui di emorragia o depositi di colesterina (fig. 585). Nelle ferite indirette dell'occhio e per schiacciamento si può arrivare ad un edema transitorio della retina però in maniera del tutto particolare ed emorragie in aree circoscritte della retina. Queste portano poi a cicatrici circoscritte della retina, nel qual caso talora spicca un ispessimento della lamina limitante interna nel senso di una piastra sottile colorata in rosso dal van Gieson. Probabilmente in tal caso partecipa attivamente la mem-

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brana del corpo vitreo ora aderente. L'edema della retina da contusione è particolarmente intenso in sede centrale e può condurre a piccole cisti nel territorio della fovea. Queste sono poi estese tra le due lamine limitanti, per rottura di queste membrane origina un foro della macula. Nel corso di un'embolia gassosa spesso si trovano nella retina piccole embolie multiple con le emorragie e turbe di nutrizione pertinenti. Queste manifestazioni per lo più passeggere sfuggono a causa di gravi disturbi generali, ma non sono affatto rare ( U R B A N E K ) .

Fig.

585-

A r e a di incontro di un corpo estraneo in caso di ferita perforante immediatamente accanto all'entrata del n e r v o ottico. L a spessa cicatrice viene formata essenzialmente da epitelio pigmentato della retina proliferato. Il corpo vitreo si attacca in forma appuntita alla cicatrice. Oftalmia simpatica.

7. L E A L T E R A Z I O N I I N F I A M M A T O R I E D E L L A R E T I N A In corso di infezioni esogene di un occhio si arriva già precocemente all'infiltrazione purulenta della retina o in primo luogo ad accumulo cellulare perivascolare. Secondo il grado dell'infezione si può avere in tal caso necrosi completa della retina e anche dell'uvea (panoftalmite). In caso di virulenza esigua dei germi si avrà un'infiltrazione della retina particolarmente attorno ai vasi, però la retina come tale rimane conservata. In

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RETINA

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questi casi si sviluppa allora un ascesso del corpo vitreo, che non può più essere riassorbito. La conseguente organizzazione induce formazioni cicatriziali al lato interno della retina, il cui raggrinzimento porta di nuovo al distacco retinico (endoftalmite). Uguali manifestazioni possono anche comparire metastaticamente. Il punto di partenza risultava da piccole embolie settiche nella retina o nell'uvea, che poi perforarono nel corpo vitreo (oftalmite metastatica). Un occhio atrofico da ascesso del corpo vitreo mostra la retina completamente sollevata, moltiplicazione per lo più intensa della glia con cicatrici connettivali robuste alla superfìcie interna. La cavità del corpo vitreo viene riempita da tessuto cicatriziale, che talora lascia tuttavia riconoscere resti di pus. In altri casi la cavità del corpo vitreo rimpicciolita in alto grado tra lente e retina è solamente riempita da tessuto cicatriziale piuttosto ricco di cellule. In questi casi riesce talora diffìcile una distinzione rispetto a una piastra connettiva retrolentale in caso di persistenza dell'arteria del corpo vitreo. Quando si è organizzato un ascesso del corpo vitreo si tratta di tessuto cicatriziale robusto, mentre nella ricordata malformazione da arresto di sviluppo tessuto connettivo embrionale più lasso copre la superfìcie posteriore della lente. Per lo più questa differenziazione può essere fatta anche nella capsula posteriore della lente. Nel primo caso questa, come di solito, è senza rivestimento epiteliale, mentre nel caso di persistenza della arteria del corpo vitreo l'epitelio della lente ricopre per lo più anche tutta la capsula posteriore della lente. La fibroplasia retrolentale si trova in immaturi e viene oggi ricondotta ad un apporto eccessivo di ossigeno nei primi mesi di vita. Si arriva ad una proliferazione di tessuto angiopoietico che particolarmente nel territorio dell'equatore perfora la lamina limitante interna e cresce a guisa di cordone nel corpo vitreo. Ulteriori conseguenze sono formazioni membranose dietro la lente e distacco di retina (KLIEN, R E E S E e BLODI, ASHTON). Nelle malattie dell'uvea la retina è interessata praticamente sempre. Infiammazioni nel settore anteriore portano ad una perivasculite retinica, nella quale il carattere dell'infiammazione può essere alterato dalla formazione di granulomi attorno ai vasi retinici. Le infiammazioni dell'uvea portano a essudato subretinico, a distruzioni dell'epitelio pigmentato al di sopra del focolaio infiammatorio e a più o meno estesa distruzione della retina. Le cicatrici allora si formano ancora una volta per il gioco alterno di uvea, epitelio pigmentato e glia della retina. Nella lue congenita si possono trovare estese alterazioni in parte proliferative in parte regressive dell'epitelio pigmentato con pigmentazione variabile ( f u n d u s a pepe e sale). Per lo più la retina è in degenerazione gliale, numerose druse della membrana vitrea arricchiscono il quadro istologico, mentre l'uvea mostra solo scarsa atrofia. Questa corioretinite luetica è distinguibile solo difficilmente dal punto di vista anatomico dalla

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

degenerazione pigmentaria della retina, le diverse embriopatìe dovrebbero provocare anche alterazioni tessutali simili. L a retinite essudativa esterna di Coats è monolaterale e colpisce quasi soltanto i giovani. Si arriva in tal caso ad una essudazione massiva subretinica disseminata a tutto il fondo oculare con depositi di sostanze grasse birifrangenti abbondanti. Mentre l'uvea è alterata soltanto poco si sviluppano grandi granulomi subretinici con proliferazione dell'epitelio pigmen-

Fig. 586. Retinite essudativa esterna (Coats). Ragazzo di 9 anni. Gruppo di grandi aneurismi nella retina in degenerazione gliale.

tato (fig. 586). L'essudato viene in parte organizzato, si formano masse estese di tessuto connettivo, che tendono alla calcificazione e all'ossificazione. In tale evenienza la retina viene trasformata in una membrana gliale robusta che spesso contiene piccoli granulomi di grasso o di colesterina. L e emorragie sono rare però si trovano spesso in grandi gruppi vasi a pareti sottili con numerosi aneurismi puri o anche dissecanti (REESE, FRANCOIS, RABAEY e EVENS). Questa essudazione massiva sottoretinica con grave reazione della retina mentre l'uvea non è alterata fa pensare ad un disturbo nella permeabilità delle membrane di diffusione o ad un liquido di diffusione patologicamente alterato.

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RETINA

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8. L E A T R O F I E R E T I N I C H E P R O G R E S S I V E La retinite pigmentosa (degenerazione pigmentaria della retina) conduce attraverso una distruzione, che comincia nel territorio equatoriale e procede in senso centrale, degli elementi visivi, ad una atrofia della retina. Prima scompaiono gli strati esterni, poi in seguito a lenta distruzione della sostanza nervosa si arriva ad una proliferazione gliale reattiva, nella quale scompare la normale stratificazione. Contemporaneamente l'epitelio pigmentato diventa irrequieto, la forma cellulare e la pigmentazione irregolari, le cellule proliferano dentro la retina e possono circondare più volte i vasi con uno spesso mantello di pigmento. Molte volte si arriva anche a formazione di druse sulla membrana vitrea ed entro nidi di cellule dell'epitelio pigmentato nella retina. I vasi in tal caso presentano un marcato ispessimento parietale. Possono formarsi in caso di proliferazione gliale singole formazioni a rosetta nella retina degenerata (bibl. in W O L T E R ) . Mentre in una parte dei reperti comunicati l'uvea era quasi inalterata eccetto una modesta atrofia, si trovarono nel polo posteriore dell'occhio isolati ispessimenti fibrosi della membrana vascolare ( A S C H E R ) . Simili alterazioni con sede primaria, nell'epitelio pigmentato e nello strato dei coni e dei bastoncelli, con grave atrofia retinica annessa, vengono però trovate anche in corso di corioretiniti superficiali, nei casi clinicamente atipici raccolti sotto il nome collettivo della degenerazione tapetoretinica così come probabilmente anche nelle diverse embriopatie. Senza conoscenza precisa del reperto clinico non è pertanto possibile la diagnosi di una retinite pigmentosa in base al quadro istologico. Nella forma di Tay-Sachs dell 'idiozia amaurotica le cellule gangliari tumefatte della retina presentano degenerazioni con atrofia ascendente delle fibre, mentre nella forma di Spielmeyer sta in primo piano oltre a ciò una necrosi dei coni e dei bastoncelli e dell'epitelio pigmentato (bibl. in P O S T I C ) . L'ultima forma può così dimostrare istologicamente quadri simili alla retinite pigmentosa. La base anatomica delle strie angioidi della retina (angioid streakes) sono lacerazioni ed ernie della membrana vitrea, alle quali si associano poi alterazioni secondarie dell'uvea, dell'epitelio pigmentato e della retina. Specialmente nel territorio della macula possono essere presenti essudazioni subretiniche di maggiore estensione. Questa malattia è una manifestazione parziale di una degenerazione progressiva di tutto il sistema elastico. In tal senso sono significativi i reperti della cute, lo pseudoxantoma elastico di Darier e le alterazioni di tutto il sistema vascolare. Le fibre elastiche 94 —

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vanno in necrosi e degenerano, in analoga maniera originano le ernie della membrana vitrea ( B Ò C K , K L I E N ) . Notevole in questa malattia molte volte familiare un accumulo di cancro della mammella. Lacerazioni isolate della membrana vitrea si trovano talora nel territorio della macula nella miopia di alto grado. Anche qui si associano a queste lacerazioni che interessano poi l'epitelio pigmentato, alterazioni secondarie, che possono penetrare nell'uvea in forma di proliferazioni gliali (SALZMANN).

9. L E M A C U L O P A T I E L a particolare posizione della parte media della retina in riferimento alla sua struttura e alla sua irrorazione sanguigna, forse anche una particolare suscettibilità come sezione della retina a più alta differenziazione funzionale, possono spiegare la comparsa di particolari forme morbose in questa parte della retina. L a degenerazione senile della macula dimostra istologicamente un quadro poco saliente. In primo piano stanno alterazioni regressive dell'epitelio pigmentato ( B E H R , C. H A R M S ) . Le cellule diventano irregolari, degenerano e con esse gli elementi visivi corrispondenti. Oltre a ciò possono ancora intervenire essudazioni subretiniche esigue e proliferazioni dell'epitelio pigmentato. Però queste alterazioni sono sempre esigue. Come causa va considerata un'arteriosclerosi talora limitata solo ai vasi uveali. In aggiunta possono essere ancora riscontrati gruppi di piccole cisti negli strati medi. Come reperto casuale si trova talora nel mezzo della retina una degenerazione cistica limitata con grandi cavità. I reperti istologici sono invece molto più massivi nella degenerazione disciforme della retina o pseudotumore senile submaculare. Si tratta in tal caso essenzialmente di un'essudazione del tutto circoscritta nella quale, in contrapposto a quella della retinite essudativa di Coats, non si possono dimostrare sostanze grasse nell'essudato, il quale per ciò non viene incapsulato ed organizzato, ma trasformato direttamente in tessuto connettivo. Ciò avviene per penetrazione di piccoli vasellini dall'uvea e per proliferazione dell'epitelio pigmentato con formazione di membrane vitree abnormi ( R I N T E L E N ) . G I N S B E R G ha già richiamato l'attenzione sul fatto che in questo tessuto connettivo anche tessuto elastico è almeno delicatamente colorabile. L a retina stessa al di sopra di questo essudato è distrutta estesamente negli strati esterni, si altera in senso gliale e contiene cisti irregolari (fìg. 587). Lo stadio terminale è poi un nodo connettivo cicatriziale giacente al di sopra della membrana vitrea, al quale la retina aderisce saldamente e

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gravemente degenerato. Talora questi quadri istologici vengono erroneamente indicati come puri tumori, come fibromi. Queste alterazioni non sono per niente rare, si trovano anche come reperti casuali e con uvea indenne. Regolarmente però si trova un'arteriosclerosi spiccata dei vasi dell'uvea e della retina.

Fig. 587. Pseudotumore senile submaculare (degenerazione discoide della parte media della retina) (I. Clinica Oculistica dell'Univ. di Vienna).

io. LA DEGENERAZIONE CISTICA DELLA RETINA La degenerazione cistica della periferia della retina a causa della sua frequenza viene per lo più trattata nell'anatomia normale dell'occhio. Rapporti causali con altre malattie, in modo assai particolare però la frequente comparsa di alterazioni istologiche dello stesso tipo anche al di fuori della periferia della retina e in rapporto con altre malattie, fanno sembrare preferibile attribuire all'anatomia patologica queste manifestazioni certamente morbose. Nella periferia più esterna della retina si trovano dapprima piccoli spazi cavi per lo più dello stesso tipo nel contesto dello strato molecolare esterno, che presto si estendono anche allo strato granulare esterno o in-

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terno (fig. 588). Non dimostrano una parete propria, i tessuti retinici vengono soltanto respinti lateralmente da queste cisti. Ingrossando confluiscono in cavità voluminose che poi vengono attraversate soltanto da fibre di sostegno di Miiller compresse e spesso stirate (bibl. in H. T H I E L ) . Il tessuto nervoso in tal caso viene ridotto, la retina può apparire ispessita in toto, malgrado ciò le cisti non si sollevano al di sopra della superfìcie interna. Istologicamente il contenuto di queste cisti non può essere dimostrato, in casi isolati si trovano in tali cavità masse isolate mucoidi.

Fig.

588.

G r a v e degenerazione cistoide della retina con alterazioni gliali e infiammatorie. A t r o f i a del b u l b o in seguito a g r a v e uveite cronica.

Con l'avanzare degli anni la degenerazione cistica della periferia della retina diventa più frequente e anche più estesa, però solo di rado arriva posteriormente al di sopra dell'equatore ( F R E Y L E R ) . Una volta abbiamo trovato in un lattante una formazione cava ben sviluppata e che constava di più cisti multiple di uguale grandezza. La genesi della degenerazione cistica (edema di Iwanoff, cavità di Blessig) è ancora controversa. Talora si trova, in cisti ancora piccole, che esse giacciono prima nello strato molecolare esterno e poi senza causa riconoscibile decorrono gradualmente verso l'indietro nello strato granulare interno. Ciò dimostra che la formazione delle cisti non è da ricondurre a particolari rapporti strutturali di un determinato strato retinico. Essa appare piuttosto conseguenza della diversa irrorazione sanguigna

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degli strati esterni ed interni della retina, alla cui zona limite il liquido del tessuto può ristagnare in determinate circostanze. Questa zona limite decorre per t u t t a la retina e così possiamo incontrare nelle diverse m a l a t t i e formazioni cavitarie completamente dello stesso tipo anche in altre sedi della retina. A l di sopra di processi uveali e di essudati sottoretinici v e diamo ogni v o l t a comparire accanto ad altre alterazioni cisti di questo tipo. A n c h e la deposizione di fibrina sotto forma dei così detti canestri di fibre nel corso di disturbi di nutrizione della retina a v v i e n e nella stessa zona. Sulle cisti retiniche clinicamente rare non esistono finora (WEVE) reperti istologici. Invece si t r o v a n o talora cisti solitarie più grandi nel distacco di retina di lunga durata. Per lo più la retina in tal caso è in degenerazione gliale, così che non si può dire più nulla sul loro strato di origine. In casi del t u t t o isolati si può anche arrivare a fessure della retina (retinoschisi), quando la retina aderisce fortemente al di sopra di tumori dell'uvea (KREIBIG).

11. I L D I S T A C C O D I

RETINA

L a retina è fissata con lo strato delle fibre nervose solo nel passaggio nel tessuto papillare e all'ora serrata, nel passaggio nella pars coeca retinae. T u t t a la retina rimanente si adagia in maniera relativamente più lassa sull'epitelio pigmentato e può essere facilmente distaccata da questo. U n corpo vitreo di normale struttura agirà fino ad un certo grado in senso contrario al distacco della retina. Si accolla fortemente ad una m e m b r a n a limitante ispessita e in tal guisa sta in connessione più lassa con la lamina limitante interna (SALZMANN), però può sempre ancora essere s t a c c a t a facilmente da essa. Nei processi patologici più vari di natura infiammatoria o vascolare così come con l ' a v a n z a r e dell'età le masse del corpo vitreo simili a gelatina possono raggrinzarsi. In accordo con il loro attacco alla parte anteriore del bulbo esse poi si contraggono. Se però esistevano in qualche area circoscritta aderenze dello strato limite del corpo vitreo con la lamina limitante interna della retina, in quest'area verrà esercitata una trazione più intensa in ogni m o v i m e n t o del bulbo. L a conseguenza di ciò è u n a degenerazione circoscritta della retina, nella quale si possono anche sviluppare altre piccole cisterelle. L a retina in tal modo viene raref a t t a e può rompersi per effetto di trazione. U n a v o l t a però a v v e n u t a u n a rottura della retina, il liquido penetra sotto la retina e si arriva ad un distacco dapprima circoscritto, che presto diventa completo. Esso assume f o r m a di imbuto e la retina è tesa quasi in linea retta dal margine della papilla fino all'ora serrata (LINDNER).

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Dapprima la struttura della retina rimane conservata, però col tempo le componenti nervose regrediscono e la glia prolifera. A causa di ciò la retina si raggrinza, nel qual caso la lamina limitante è particolarmente interessata. Ben presto i margini della rottura retinica si alterano secondariamente, così che in essi non si possono più riconoscere le alterazioni prima esistenti. Dopo una durata lunga di anni, in tali disturbi retinici, manca apparentemente tutto il corpo vitreo. L a retina è tesa dalla papilla verso il polo posteriore della lente, come un cordone spesso e tenacemente adeso. Dal polo posteriore della lente la retina si svolge nuovamente e procede in forma ondulata verso l'ora serrata. I grandi spazi sottoretinici possono essere zaffati di granulomi colesterinici. L a stratificazione normale della retina è scomparsa, si trova solo una pellicola gliale per lo più fortemente ispessita, nella quale possono comparire nodi di tessuto connettivo più grandi o granulomi più piccoli. I primi sono per lo più conseguenza di una migrazione precedente dell'epitelio pigmentato o di granulomi in via di cicatrizzazione. Tali distacchi di retina non curati portano col tempo ad una iridociclite con sinechie posteriori anulari e ad una iride a forma di focaccia con glaucoma secondario. Talora si trovano in tal caso druse massive della membrana vitrea, spesso di grandezza notevole. Questi processi indicati come distacco idiopatico della retina possono in forma simile insorgere anche ad opera di essudati sottoretinici, nel qual caso manca allora per lo più formazione di rottura. Un tale distacco di retina secondario compare con particolare frequenza in tumori della coroide. In questi casi l'altezza e l'estensione del distacco dipende dal fatto se la retina era aderente o meno alla cupola del tumore. A d una tale causa genetica sottoretinica si contrappongono quei casi nei quali un distacco della retina viene scatenato da raggrinzamento della superficie interna della retina. Qui è da ricordare in prima linea l'ascesso del corpo vitreo. Cicatrici retraenti della superficie interna possono del pari distaccare la retina in corso di periflebite retinica o nella grave forma della retinopatia diabetica proliferante. Nelle alterazioni patologiche del corpo vitreo si trova non di rado sulla lamina limitante interna un deposito di cellule piatte, dal quale si possono staccare sottili membrane cellulari nello spazio del corpo vitreo. Spesso piccole cellule stellate sciamano dalla superficie interna della retina nello spazio del corpo vitreo e poi in combinazione con piccoli capillari possono trasformare in tessuto connettivo il corpo vitreo.

I.A RETINA

12. M A N I F E S T A Z I O N I C A D A V E R I C H E E ARTEFATTI NELLA RETINA I coni e i bastoncelli vanno in lisi molto presto, così che in occhi prelevati dal cadavere, non sono più riconoscibili che come masse a zolle. Anche le cellule gangliari possono mostrare molto presto fenomeni di lisi, che alterano particolarmente la struttura del protoplasma. Per il riconoscimento di artefatti nelle sezioni di retina si deve tener presente che le componenti nervose sono sempre avvolte da tessuto gliale. Una parte del tessuto nervoso viene raggrinzata per la disidratazione e l'inclusione. Il tessuto gliale invece non mostra tali riduzioni o solo in misura esigua. Si formeranno in tal modo lacune e cavità, che poi saranno differenti a seconda della struttura dei vari strati (KREIBIG). D'altra parte però un certo raggrinzamento della lamina limitante interna si contrapporrà ad un raggrinzamento di tutto lo spessore della retina, poiché questa membrana è sferica e nel raggrinzamento piuttosto provocherebbe una dilatazione della retina, però ingrandirà almeno le piccole cavità nei diversi strati della retina. Verosimilmente per raggrinzamento del corpo vitreo straordinariamente sensibile la retina forma negli occhi infantili in prossimità dell'ora serrata una piega più grande (piega di Lange). Molto di frequente la retina viene distaccata per raggrinzamento. Il reperto di un liquido colorato in rosso chiaro con l'eosina, più ricco di albumina, coagulato in sede sottoretinica rende possibile la diagnosi differenziale di un distacco intravitale di retina di fronte ad un artefatto. In ogni caso gli artefatti sono straordinariamente frequenti e multiformi nella retina, particolarmente in caso di inclusione in paraffina e fissazione in formalina, così che deve essere tenuto in somma considerazione in tutte le ricerche istologiche di occhi l'ammonimento di SALZMANN alla critica più acuta nel giudizio di sezioni di retina.

13. T U M O R I D E L L A

RETINA

Il glioma della retina o retinoblastoma rappresenta la forma più import a n t e di tumore retinico e anche una delle specie più maligne di tumori nella prima infanzia. DOLLFUSS e AUVERT poterono raccogliere dalla letteratura 34 diverse denominazioni per il glioma della retina, una prova per la difficoltà di una interpretazione di questo blastoma. Gli autori cit a t i persistono nel nome, nel frattempo diffusosi, di glioma della retina (VIRCHOW). D a parte americana fu invece proposta l'indicazione di retinoblastoma, che finora trovò sempre maggiore consenso.

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L ' O C C H I O E I L SUO A P P A R A T O

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SOSTEGNO

Questi tumori sono straordinariamente ricchi di cellule. Constano di piccole cellule con nucleo di colorito scuro, il cui citoplasma per lo più non è dimostrabile. Di solito sono disposte in forma di ampi mantelli attorno ai vasi, tra i quali giacciono isole necrotiche (fig. 589). In contrapposto alle necrosi rare nei tumori dell'uvea, queste sono qui disseminate in chiazze, molto di frequente tendono a calcificare e non provocano reazione infiammatoria nell'interno dell'occhio. Lo stroma del tessuto tumorale è

Fig.

589.

G l i o m a della retina. Molti singoli nodi in m e z z o alla retina b e n c o n s e r v a t a . E s t e s a necrosi t u morale centrale tra i cordoni neoplastici.

solo poco sviluppato, però MUNOZ URRÀ potè dimostrare per mezzo della impregnazione argentica cellule gliali sdifferenziate in vario grado. Accanto a questa forma altamente anaplastica si trova in singoli casi a forma di isole, in altri casi invece a costituire tutto il tumore, un tessuto di cellule all'incirca più grandi, le quali poi formano con aspetti allungati piccole rosette. Queste contengono una lacuna centrale, che è limitata ad una specie di membrana limitante interna (fig. 590). In tali gliomi della retina più piccoli si trovano di frequente accanto a veri e propri nodi tumorali ispessimenti isolati dello strato granulare esterno O interno come segno di un'origine multipla. REESE sostiene l'opinione che retinoblastomi, che provengono dallo strato interno dei granuli, crescono prevalentemente verso l'interno in direzione dello spazio del corpo vitreo, mentre i tumori dello strato granulare esterno penetreranno

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RETINA

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piuttosto verso la coroide. Egli tenta in questo modo di spiegare l'accrescimento endofìtico ed esofìtico. È notevole che anche il glioma che forma rosette, diviene un tumore completamente indifferenziato appena cresce dalla retina verso l'esterno (esofìtico). Il tumore forma nello spazio del corpo vitreo masse estese asciutte biancogiallastre così come un sollevamento della retina (occhio di gatto amaurotico) e porta infine ad un glaucoma secondario. E frequente una disseminazione intraoculare con formazione di piccoli nodi al di sopra

Fig.

590.

F o r m a z i o n e di rosette in glioma della retina.

dell'iride e al corpo ciliato,. sopra la lente all'angolo posteriore della cornea e anche nuotanti liberamente nel liquido della camera. H A T A comunicò su un glioma della retina in una donna di 54 a. dopo trasporto di un disco di cornea da un glioma oculare. È importante dal punto di vista prognostico la tendenza del retinoblastoma a penetrare nell'ottico. Viene perciò suggerita nel corso della enucleazione dell'occhio l'asportazione di un tratto di nervo ottico lungo il più possibile, la cui superfìcie di taglio deve essere esaminata accuratamente per il tessuto tumorale. Se residua tessuto tumorale nel moncone ottico il tumore cresce rapidamente in senso centripeto, distrugge il chiasma con perdita della vista dell'altro occhio e si diffonde nell'interno del cranio. Si arriva allora ad una infiltrazione diffusa delle meningi e a nodi subperiostali spesso mo-

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struosi. Recidive orbitali sono in tal caso frequenti (spugna midollare). Circa un terzo di tutti i casi di gliomi colpiscono entrambi gli occhi. La tendenza particolare a piccole necrosi si può estendere anche a tutto il tumore. Quadri uguali come queste guarigioni spontanee si trovano ora anche come guarigioni da raggi (bibliografìa in D O L L F U S S e A U V E R T ) . Come pseudogliomi vengono compresi tutti quei casi nei quali clinicamente viene simulato il quadro di un glioma della retina. Anatomicamente tra questi casi si trovano le malattie più diverse. Fra queste, persi-

Fig. 591Sezione di un dictioma (I Clinica Oculistica Universitaria di Vienna).

stenza del corpo vitreo primitivo con formazione di una piastra di tessuto connettivo embrionale dietro la lente e persistenza dell'arteria del corpo vitreo o altre malformazioni come l'ablatio retinae falciformis ( W E V E ) . Accanto a queste, ascessi del corpo vitreo come le diverse malattie che portano a distacco totale della retina nell'età della prima infanzia, la fìbroplasia retrolentale in immaturi e simili ( H E I J L ) . La spiegazione di questi reperti è spesso straordinariamente difficile. L'angiomatosi della retina, malattia di v. Hippel-Lindau mostra piccoli angiomi per lo più cistici nel cervelletto e anche amartomi multipli negli organi interni (fig. 592). I nodi angiomatosi retinici hanno sede per lo più negli strati interni e sporgono fortemente. In caso di persistenza più lunga singole anse possono obliterarsi, il tessuto interstiziale prolifera e infine

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si arriva spesso ad una imponente gliomatosi della retina con gruppi di cellule granulo-adipose e infine anche ad un ispessimento connettivale massivo della lamina limitante interna in caso di distacco totale della retina. Per lo più si possono dimostrare nodi angiomatosi giovani accanto ad altri più antichi che poi si distinguono chiaramente per le loro alterazioni regressive. L e alterazioni secondarie della retina in questi casi sono fortemente evolute e possono in caso di nodi più piccoli quasi mascherarli. Questi angiomi possono anche giacere isolati così che vengono anche ri-

Fig. 592. Angiomatosis retinae (v. Hippel-Lindau). Nodo angiomatoso di vecchia data nella retina con fibrosi e deposizioni di grasso. Forte ispessimento della lamina limitans interna. Degenerazione gliale della retina. Donna di 35 anni.

scontrati sulla base di sezioni in serie. Il sospetto di un'angiomatosi esiste sempre quando in caso di un distacco di retina con intensa gliosi vengono riscontrati vasi retinici molto grandi. In questi casi si può trattare anche di un angioma racemoso della retina, però l'angiomatosi dev'essere cercata con sezioni in serie. Nella sclerosi tuberosa del cervello si trovano con relativa frequenza piccoli tumori retinici. Essi hanno sede nello strato delle fibre nervose e mostrano una proliferazione gliale piuttosto uniforme, che solo viene popolata da grandi vasi o da grandi cellule (v. D. HOEVE, HOFFMANN). v. D. HOEVE comprende la sclerosi tuberosa del cervello, l'angiomatosi della retina, la neurofibromatosi e la malattia di Sturge-Weber sotto la

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denominazione di facomatosi. Anatomicamente un tale raggruppamento non sembra giustificato, mentre clinicamente comprende un gruppo di malattie rare (LUND) . Gliomi puri, fibrosi con la struttura di tumori poveri di cellule sono stati talora descritti (ELSCHNIG), però la loro natura tumorale deve essere posta in dubbio; dato che la gliomatosi della retina spesso arriva al di là dei limiti consueti. Tumori metastatici della retina sono del tutto rari (bibl.

in

REESE).

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SEZIONE

VII

IL NERVO OTTICO

Il nervo ottico viene diviso a scopo didattico in due parti: una retrobulbäre e una intrabulbare. L a parte retrobulbäre comprende il tratto intracraniale, intracanalicolare e orbitale del suo decorso, mentre il tratto intrabulbare comprende anche la papilla del nervo ottico. Il limite è dato dalla lamina cribrosa che chiude a guisa di setaccio l'apertura di passaggio come prolungamento della sclera e dell'uvea. Questa piastra a setaccio è peraltro importante, perché qui le fibre nervose amidollate che provengono dalle cellule gangliari della retina contengono guaine midollari. Il nervo ottico come parte proveniente dall'encefalo è ricoperto dalle 3 membrane meningee. Poco dopo il chiasma la pia madre aderisce ancora più lassamente al cordone nervoso, però diventa presto un rivestimento aderente tenacemente, dal quale irraggiano nel tessuto nervoso numerosi sottili setti connettivali. Circa all'inizio della placca a setaccio la guaina piale passa nella sclera. L'aracnoide accompagna il nervo ottico come sottile pellicola fino alla sua entrata nel bulbo. L a dura madre forma allo stesso tempo nel canale osseo del nervo ottico il suo rivestimento periostale e avvolge a guisa di tubo la parte orbitale. Essa del pari passa nella sclera a livello del bulbo. Tra la guaina piale e la dura madre origina così lo spazio interguainale o intervaginale che è diviso dalla aracnoide in due strati. Poco prima del bulbo questo si dilata leggermente a guisa di ampolla e si restringe poi in forma conica nell'attraversare il bulbo. Il nervo ottico vero e proprio viene formato dalle fibre nervose della retina, che si raccolgono verso la papilla del nervo ottico e passano attraverso una fessura dell'uvea e della sclera (foramen opticum sclerae). Qui esse superano il plesso a setaccio rigido della lamina cribrosa che rappresenta la continuazione dell'uvea e della sclera nel foramen opticum sclerae. Le fibre nervose amidollate intrabulbari dopo il passaggio attraverso la piastra cribrosa accolgono guaine midollate così che in tal modo la sezione trasversa dell'ottico si ingrandisce considerevolmente. Il nervo •ottico allora ad opera di numerosi setti connettivo-vascolari viene diviso

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in molti piccoli fasci di fibre che contengono abbondante tessuto di sostegno gliale. L'irrorazione vascolare della sezione intraorbitale dell'ottico viene assicurata in parte da vasi della guaina piale e dai loro innumerevoli ramuscoli che decorrono nei piccoli setti in parte dalle ramificazioni dell'arteria centrale della retina. Nel territorio della lamina cribrosa la guaina piale termina e così anche i suoi vasi. Questi vengono sostituiti da ramoscelli provenienti dalla corona vascolare dello Zinn, che indubbiamente possono anche irrorare una parte del tessuto papillare. Però questo in

Fig- 593Proliferazione di tipo meningiomatoso di cellule epiteliali con granuli psammomatosi nello spazio intervaginale tra dura e pia del nervo ottico.

gran parte viene nutrito dall'arteria centrale che qui decorre già come arteria terminale. Le guaine dell'ottico possono talora essere fortemente estroflesse così che lo spazio intervaginale è dilatato a guisa di ampolla (idrope), reperto che talora, in caso di aumentata pressione cerebrale, è marcatamente manifesto e allora è in appoggio alla teoria puramente meccanica della papilla da stasi. Anche nei processi infiammatori sia delle meningi come anche del cordone nervoso vero e proprio una tale idrope può già colpire all'esame macroscopico. Ematomi delle guaine del nervo ottico si trovano per lo più in corso di lesioni della sezione orbitale o intracanalicolare però il sangue può anche filtrare dall'interno del cranio lungo l'aracnoide fino al bulbo. Processi

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infiammatori possono del pari propagarsi come meningite purulenta fino al bulbo, però aderenze precoci spesso li limiteranno rapidamente. Così in corso di meningiti tubercolari nelle guaine dell'ottico sta in primo piano meno il processo essudativo che non una disseminazione miliare. Molto di frequente si trovano poi nelle meningi molli dell'ottico piccole sferule psammomatose. Possono essere trovate isolate intere isole di cellule endoteliali, in parte in forma di sfere stratificate con numerosi granuli psammomatosi che si depositano tra la guaina piale e la dura madre (fìg. 593). Queste proliferazioni però in base all'insieme del loro quadro non sono da considerare come veri tumori. Però di rado si trova anche un meningioma puro delle guaine dell'ottico, che può infiltrare ampiamente il tronco nervoso, ma per lo più si estende posteriormente lungo lo spazio intervaginale e così porta ad una dilatazione del canale ottico dimostrabile radiologicamente. Del tutto raramente fu osservata una penetrazione di tumori del genere nel bulbo (HERVOUET). L'infiltrazione tumorale delle meningi dell'ottico è molto frequente in corso di retinoblastomi avanzati, di rado però in corso di metastasi tumorali (NITSCH). N e l l a v a l u t a z i o n e dei q u a d r i istologici di u n n e r v o o t t i c o d e v o n o m o l t o spesso essere c o n s i d e r a t i gli artefatti. P i c c o l i g r u p p i d i fibre r o t o n d e e n e t t a m e n t e d e l i m i t a t e , d i v e r s a m e n t e colorabili (SIEGRIST, ELSCHNIG). fessure t r a i s e t t i e i fasci d i fibre così c o m e lacune entro i singoli f a s c i sono particolarm e n t e f r e q u e n t i per r a g g r i n z a m e n t i in caso d i inclusione in p a r a f f i n a e p o s s o n o indurre errori d i interpretazione.

Corpora amylacea sono rari nella parte orbitale dell'ottico e mancano completamente in prossimità del bulbo (E. FUCHS), però non dovrebbero essere scambiati con druse del tessuto papillare (ABELSDORFF). Le degenerazioni delle fibre del nervo ottico decorrono in modo simile a quelle del tessuto nervoso. Le fibre nervose e le guaine midollari in tal caso mostrano solo alterazioni regressive, mentre il tessuto gliale è interessato sia da processi regressivi come anche proliferativi. Moltiplicazione dei nuclei e ingrandimento delle cellule, neoformazione di fibre e fagocitosi lasciano riconoscere anche istologicamente in tal caso l'importanza del tessuto gliale. Nel tessuto ottico intervengono reazioni differenti, in conseguenza dei numerosi setti connettivali del tronco nervoso, che mostrano partecipazione variabile all'evento patologico. Corrispondentemente alla sede della lesione, la degenerazione e l'atrofia possono discendere (tabe dorsale, tumori intracranici, lesione del canale ottico in corso di fratture della base, ecc.). L a degenerazione può ascendere quando la lesione primitiva ha sede nella retina o addirittura nella estremità papillare (retinite pigmentosa, corioretinite, glaucoma e simili). Può però anche insorgere a causa di processi morbosi nel nervo ottico (suppurazioni, tumori dell'orbita o dell'ottico, intossicazioni, ecc.).

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Anche disturbi nell'irrorazione sanguigna possono condurre a danni diversamente localizzati. A distanza dalla sede della lesione il tessuto gliale sarà aumentato corrispondentemente al tessuto nervoso andato in necrosi, ma i setti connettivali non mostrano qui alterazioni degne di rilievo. Vicino alla lesione però comparirà, accanto alla mancanza delle fibre nervose e all'aumento della glia, anche una chiara reazione dei setti connettivali che appariranno ispessiti e più ricchi di cellule. Però tali differenze possono essere dimostrate chiaramente solo nei casi recenti. Dopo una lunga durata le differenze si attenuano. Neuriti purulente possono essere propagate dall'interno dell'occhio, dall'orbita o dal cranio. Metastasi settiche invece non se ne osservano. In casi singoli sono stati descritti grossolani tubercolomi dell'ottico (MAUKSCH). Esistono molteplici comunicazioni su reperti a focolai nel nervo ottico in corso di sclerosi multipla (LISCH). Le alterazioni infiammatorie più gravi si trovano nella neuromielite ottica acuta (PAARMANN). In questa malattia i setti connettivali sono dilatati, ricchi di cellule così che le lacune tra di essi vengono considerevolmente rimpicciolite e riempite di tessuto gliale ricco di cellule. Diverse intossicazioni possono del pari condurre a gravi degenerazioni delle fibre dell'ottico. Il quadro meglio conosciuto è quello dell'intossicazione da alcool metilico che potè essere osservato più volte negli anni postbellici (F. WAGNER), r i c e r c h e

sperimentali

in

FANTA-MAYER-OBIDITSCH.

Nel decorso di malattie infiammatorie nell'interno dell'occhio parallelamente agli infiltrati periflebitici nella retina possono comparire quadri analoghi anche nell'ottico, nel qual caso questi infiltrati perivascolari si estendono in parte per continuità in parte con interruzioni dai vasi retinici fino oltre la parte orbitale del nervo ottico (MELLER). L a valutazione di tali reperti in caso di oftalmia simpatica come appoggio in favore della teoria migratoria appare perciò discutibile. Nella senilità e in corso di arteriosclerosi spiccata vengono osservati focolaietti a cellule rotonde nei setti del n. ottico (E. FUCHS, IGERSHEIMER). Sebbene clinicamente esista il quadro dell'atrofia ottica arteriosclerotica manca finora la dimostrazione istologica di distruzioni nervose corrispondenti. Per contro possono essere dimostrati istologicamente veri e propri focolai di rammollimento (ottico-malacia), singolarmente più grandi, nell'ottico dietro la placca cribrosa quindi nella porzione retrobulbäre come causa di deficit funzionali gravi improvvisi (arteriosclerosi: HENSCHEN, a r t e r i t e t e m p o r a l e , COOK, K R E I B I G , p e r i a r t e r i t e n o d o s a z o s t e r i c a : K R E I B I G ) .

L'estremità del nervo ottico (papilla del nervo ottico) mostra nella sua struttura rapporti nettamente vari. Però in sezioni orizzontali la metà nasale della papilla è sempre più alta e più ricca di tessuto della temporale. L a forma del canale sclerale, la struttura della lamina cribrosa come pure il limite dell'uvea e dell'epitelio pigmentato possono mostrare considerevoli deviazioni dalla norma. Anche la diversa evoluzione dell'escavazione della

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papilla e del tessuto connettivo-vascolare (tessuto di raccorcio di Elschnig) partecipano alla molteplicità dei quadri istologici. Nella miopia più elevata il nervo ottico perfora la sclera dal dietro e dall'interno all'avanti e all'esterno. Allo stesso tempo molte volte manca l'uvea dal lato temporale della papilla (cono) o anche circolarmente attorno a questa (atrofìa circumpapillare dell'uvea). In queste sedi allora la retina sta direttamente sopra la sclera come sottile membranella gliale

F i g . 594Papilla del n e r v o ottico nella miopia di alto grado. Sezione obliqua del n e r v o o t t i c o a t t r a v e r s o la sclera con s p o r g e n z a dello spazio i n t e r v a g i n a l e . A sinistra (lato temporale) d e l l ' e n t r a t a del n e r v o ottico m a n c a n o per u n l u n g o t r a t t o la coroide e gli strati esterni della retina (Conus temporalis).

(fig. 594). I focolai bianchi uveali nella miopia possono però essere formati da isole di tessuto gliale che migra dalla retina attraverso rottura della membrana vitrea oppure è però originata da cellule dell'epitelio pigmentato infiltrato. Particolarmente notevole è la lunghezza abnorme degli occhi fortemente miopi — « spiccata tendenza alla estensione dell'occhio » — con la quale è legato spesso un intenso assottigliamento dell'uvea e della retina. In contrapposto a questi reperti nella miopia le altre anomalie di rifrazione non presentano reperti anatomici caratteristici. Talora si trovano fasci intrabulbari circoscritti di fibre e anche per un gran tratto nello strato delle fibre nervose della retina guaine midollate delle fibre dell'ottico (fibrae medulläres). Questa anomalia dovrebbe essere ricondotta ad un abnorme abbozzo delle fibre nervose (v. HIPPEL). 95

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KAUFMANN

III,

p.

II

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In conseguenza della regressione incompleta dell'arteria jaloidea si trovano con relativa frequenza nella escavazione o sull'apice della papilla chiazze connettivali e talora invece brevi cordoni che insorgono nel corpo vitreo e constano di un residuo del vaso incapsulato da glia. Con grande rarità questa arteria del corpo vitreo rimane conservata in tutto il decorso [arteria hyaloidea persistens). Essa passa attraverso il corpo vitreo in un mantello spesso di glia e sbocca in una pasta di tessuto connettivo embrionale che si appoggia alla superficie posteriore della lente (persistenza del

Fig- 595Druse dell'apice papillare. Situate davanti alla lamina cribrosa e circondate occasionalmente da un mantello gliale.

corpo vitreo primitivo, bibl. in DOLLFUSS e AUVERT). Una ulteriore malformazione tipica rappresenta la mancanza del terzo neurone, cioè delle cellule gangliari della retina con le fibre nervose. A l posto della papilla si trova solo l'entrata dei vasi centrali della retina attraverso la sclera, la papilla vera e propria manca (aplasia della papilla). Questo reperto viene trovato regolarmente in anencefali e anche in altre malformazioni dell'occhio (coloboma, microftalmo), però anche in occhi altrimenti normali ( b i b l . i n KREIBIG).

In occhi con malattie diverse della retina, però anche apparentemente come alterazione del tutto isolata si trovano druse nel tessuto papillare. Si tratta in tal caso di veri e propri concrementi di aspetto a conchiglia e spesso chiaramente a stratificazione concentrica (fig. 595). Questi

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possono essere molteplici come piccole formazioni o come una singola grande massa nel tessuto papillare. Sempre si trovano al di dentro della lamina cribrosa e possono spingere lateralmente il tessuto papillare lasso, talora però hanno un involucro proprio secondario di glia. Quando questi concrementi non sono completamente calcificati, mostrano un comportamento tintoriale corrispondente a quello della sostanza ialina. Sebbene essi senza dubbio si distinguano istologicamente dalle druse della membrana vitrea LAUBER ammise che si trattasse di epiteli pigmentati in-

Fig. 596. Papilla da stasi in corso di tumore cerebrale. Rigonfiamento del tessuto papillare con spostamento laterale della retina. Intensa dilatazione della fessura della guaina del nervo ottico (idrope).

filtrati nel tessuto papillare che in tal modo analogamente alle druse della membrana vitrea formavano druse nel tessuto papillare. REESE ritiene invece questi concrementi papillari come formazioni di cellule gliali immature e degenerate. L a loro posizione in uno strato limite tra due diversi territori nutritivi lascia però pensare anche che si tratti di deposizioni patologiche dal ricambio dei liquidi. Nella papilla da stasi le fibre del nervo ottico vengono spinte nel bulbo. Per questo fatto la retina che è collegata saldamente con essi, viene spinta di lato, nel qual caso agisce contemporaneamente l'edema del tessuto papillare. Il quadro istologico in tal modo mostra una marcata elevazione ed ingrandimento dell'apice della papilla con tessuto diventato lasso. L a retina che già normalmente inizia esattamente al di sopra del margine

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del forame ottico, è perciò spostata considerevolmente in senso laterale. L a lamina cribrosa appare appiattita e persino talora leggermente sporgente verso l'interno (fìg. 596). A ciò si aggiungono occasionalmente emorragie o modificazioni degenerative del tessuto papillare, talora con notevole dilatazione dell'interstizio della guaina. Se questo stato di cose perdura, in seguito alla distruzione delle guaine e delle fibre, si giunge all'intensa proliferazione gliale, per cui la papilla torna ad appiattirsi (fig. 597).

Fig. 597Rigonfiamento dell'apice del nervo ottico in corso di leucemia mieloblastica. Infiltrazione diffusa della tunica vascolare.

Queste papille da stasi si osservano in corso di aumentata pressione cerebrale, tuttavia i quadri istologici in corso di edemi acuti (retinopatia angiospastica e simili), sono perfettamente sovrapponibili. E notevole il fatto che anche nei globi oculari in fase di retrazione atrofica con pressione interna fortemente diminuita, si riscontri il quadro anatomico delle papille da stasi di alto grado. Sulle interpretazioni precedenti circa la genesi della papilla da stasi, vedi GLEES. Mentre all'inizio il quadro istologico della papilla da stasi è dominato dall'edema del tessuto, più tardi compare un'evidente infiltrazione cellulare come pure un aumento della glia. Questi reperti in seguito, non sono quasi più distinguibili, dal punto di vista istologico, da una neurite ottica. In questi casi le modificazioni papillari saranno diverse. Nei processi purulenti interni del globo oculare anche la papilla, specialmente intorno ai

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vasi, rivelerà intensa infiltrazione leucocitaria, mentre nelle uveiti croniche la neurite di accompagnamento è caratterizzata da edema con spiccata perivasculite. Nei processi del nervo ottico stesso il reperto istologico dipenderà essenzialmente dal fatto se essi raggiungono la papilla oppure se il rigonfiamento della papilla deriva soltanto da un edema collaterale. L'esito finale è per lo più l'estesa perdita di fibre nervose con corrispondente proliferazione gliale e appiattimento della papilla (atrofia dei nervi ottici).

Fig. 598. Escavazione glaucomatosa dell'apice del nervo ottico con rarefazione ad alveare del tessuto del nervo ottico dietro la lamina cribrosa (caverna di Schnabel).

L a atrofia glaucomatosa del nervo ottico è caratterizzata grossolanamente dal fatto che, in seguito all'aumentata pressione interna oculare, il tessuto papillare viene compresso contro i margini rigidi del forame ottico della sclera e che pertanto viene distrutto. Indubbiamente alla genesi della papilla glaucomatosa possono contribuire altre cause, per lo più di natura vascolare. I reperti anatomici trovano tuttavia una spiegazione sufficiente anche soltanto con questa interpretazione puramente meccanica. A l posto del tessuto papillare normale, nei casi conclamati, dallo strato delle fibre nervose si estende soltanto uno strato sottile di

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F i g . 599Escavazione glaucomatosa dell'asse del nervo ottico. L'escavazione viene riempita secondariamente da tessuto connettivo lasso con un numero molto elevato di vasi a pareti sottili.

Fig. 600. Angolo irido-corneale in corso di idroftalmo. Al posto del legamento pettinato il solco interno della sclera è ricoperto da connettivo fibroso.

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glia sopra i margini della sclera verso la lamina cribrosa. Questa è ora quasi del tutto libera ed è fortemente concavizzata verso il nervo ottico (fìg. 598). In questo modo si forma una escavazione completa che secondariamente può venir nuovamente riempita da tessuto gliale. Spesso si riscontrano numerosi vasi in parte a pareti sottili, situati sul fondo dell'escavazione, la quale combacia con la sua forma a scodella con il canale della sclera, è aperta verso il corpo vitreo ed è chiusa dalla lamina cribrosa verso il nervo ottico. In questi casi anche la tunica vascolare si ritira spesso circolarmente per un breve tratto dai margini del canale sclerale, cosicché intorno all'escavazione un anello di sclera libera viene ricoperto dalla retina (alone glaucomatoso).

Fig. 601. Spongioblastoma del nervo ottico.

Un altro reperto tipico in corso di glaucoma è rappresentato inoltre dalle sinechie periferiche anteriori. L'iride aderisce con le sue porzioni periferiche alla parete posteriore della sclera ed è con essa intimamente connessa, cosicché risulta chiuso, agli effetti del deflusso dell'umor acqueo l'importantissimo angolo irido-corneale. Nei glaucomi secondari questo impedimento al deflusso può essere condizionato anche dall'occlusione della pupilla o dall'ostruzione del legamento pettinato. Nei soggetti giovani l'aumento della pressione interna può comportare l'aumento di volume di tutto l'occhio [idroftalmo]. In questi casi congeniti si riscontra spesso, al posto del legamento pettinato, un tessuto connettivo fibroso. Occasionalmente in occhi glaucomatosi si osservano, dietro la lamina cribrosa, aree piuttosto vaste di notevole rarefazione del tessuto del nervo ottico con conseguente formazione di ampi spazi cavi. Queste caverne

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SOSTEGNO

descritte da S C H N A B E L nel nervo ottico sarebbero presenti anche in corso di miopia elevata, tuttavia sembrano essere tipiche del glaucoma, anche se non vi è chiarezza sulla loro genesi (bibl. da E L S C H N I G ) . Come reperto raro, per lo più occasionale, si osservano nella papilla numerosi piccoli capillari che penetrano nel corpo vitreo. Intorno ad essi si osserva inoltre anche la proliferazione di piccole cellule con ramificazioni stellate, dalle quali, nell'ulteriore decorso, si possono formare deposizioni connettivali. Questi quadri si osservano nelle forme gravi di retinopatia diabetica e in casi di emorragie del corpo vitreo lungamente persistenti. Notevole è anche il reperto frequente di sottili membrane del corpo vitreo, che spesso si dipartono dal tessuto papillare. Spesso si può riconoscere sulla superficie interna della retina un sottile strato cellulare o anche singole cellule su queste sottilissime membrane (fig. 599). I tumori primitivi del nervo ottico sono i già citati meningiomi delle guaine del nervo ottico o anche i gliomi del nervo ottico. Per lo più questi si osservano nella porzione orbitale e ispessiscono il nervo ottico in forma fusata o sferica. Il loro lento accrescimento si dirige quasi sempre in direzione centrale e comporta la dilatazione del canale osseo del nervo ottico mentre l'estensione al bulbo non avviene quasi mai. Istologicamente questi gliomi vengono catalogati oggi tra gli spongioblastomi ( Z U L C H e N O V E R ) (fig. 601). Modificazioni degenerative molteplici possono rendere piuttosto vario il quadro istologico. È importante ricordare che questi gliomi possono comparire anche in forma multipla e possono essere riscontrati frequentemente anche nella neurofibromatosi di Recklinghausen.

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SEZIONE

Vili

IL CRISTALLINO

Il cristallino si forma per invaginazione di cellule ectodermiche nel calice oculare e che si distaccano trasformandosi in piccola vescicola. Nei primi mesi dello sviluppo embrionale il cristallino si accresce piuttosto rapidamente cosicché in questo periodo deve essere anche ben nutrito. Durante questo periodo dello sviluppo il cristallino è circondato da una membranella vascolare che viene irrorata dalla arteria jaloidea e dai rami del piccolo cerchio dell'iride. Questa tunica vascolare del cristallino regredisce quasi completamente soltanto negli ultimi mesi della gravidanza, tuttavia costituisce punto di partenza per diverse malformazioni da inibizione. Il cristallino è circondato completamente da una sottile cuticola continua. Alla superfìcie interna della capsula anteriore aderisce l'epitelio del cristallino sotto forma di strato cellulare sottile monoseriato. Verso l'equatore queste cellule diventano più grandi, assumono forma fusata e formano le nuove fibre del cristallino. Attraverso processi complicati queste si dispongono ordinatamente nel tessuto cristallino. Poiché l'epitelio del cristallino si accresce durante tutta la vita e continua a formare nuove fibre, e poiché d'altra parte il cristallino non può aumentare di volume illimitatamente, e poiché l'eliminazione attraverso la capsula è soltanto minima, « la sostanza del cristallino si addensa » e il tessuto del cristallino si ispessisce nel centro e forma con l'andare dell'età un nucleo che aumenta progressivamente e lentamente di volume. Questo si differenzia per la sua consistenza di tipo cartilagineo dalla corteccia circostante. La struttura del tessuto cristallino appare in base al quadro istologico, sotto forma di bulbo di cipolla per la giustapposizione reciproca delle lamelle. In realtà tuttavia la disposizione delle fibre cristalline è molto più complicata. Esse sono disposte radialmente in lamelle sotto forma di settori che confinano reciprocamente in sede centrale nelle figure suturali ben riconoscibili clinicamente. La capsula cristallina è costituita da una membrana omogenea che permette la nutrizione ed anche l'eliminazione dei prodotti metabolici

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L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

del tessuto cristallino per diffusione. Essa protegge il tessuto cristallino contro la penetrazione di liquido. Qualunque soluzione di continuità della capsula cristallina porta al rigonfiamento e pertanto all'opacamento del tessuto cristallino. D'altra parte in seguito a qualunque danno della capsula cristallina si scatena un ispessimento della stessa (cataratta capsulare). La capsula del cristallino può separare occasionalmente membranelle sottili e superficiali (membranella superficiale senile, lamella a fiamma). Le fibre più fini della zonula derivano prevalentemente dalle vallecole e dalle insenature tra i processi ciliari ed in parte anche più posteriormente fino in vicinanza dell'ora serrata (FERNER), decorrono verso il cristallino e si fondono con la capsula del cristallino. Macroscopicamente l'equatore del cristallino dimostra piccole intaccature. In questa zona si irradiano le fibre zonulari, formano dapprima una sottile membranella propria che aderisce alla capsula cristallina e soltanto nell'ulteriore decorso si compenetra con essa (lamelle zonulari). SALZMANN sottolineò che circa la f o r m a e il v o l u m e del cristallino ci si p u ò orientare s o l t a n t o sull'organo fresco. I n seguito a d i n d u r i m e n t o e a fissazione si giunge a d u n r a g g r i n z i m e n t o p i ù o meno intenso e p e r t a n t o a n c h e a d u n a modificazione della f o r m a . I n o l t r e si f o r m e r e b b e r o q u a s i s e m p r e fissurazioni e stratificazioni che r e n d o n o e n o r m e m e n t e difficile l ' i n t e r p r e t a z i o n e del q u a d r o istologico. I n a g g i u n t a si o s s e r v a n o n o n d i r a d o d i s t a c c h i d i s t r a t i della c a p s u l a che sono p u r e d a i n t e r p r e t a r e come artefatti, che t u t t a v i a p e r m e t t o n o di riconoscere bene l a s t r u t t u r a istologica. I n ogni m o d o l a p r e p a r a z i o n e d i u n cristallino è m o l t o difficile. I l nucleo del cristallino che d i v e n t a s e m p r e più c o m p a t t o con il passare dell'età, in seguito a l l ' i n d u r i m e n t o e all'inclusione, assume u n a consistenza tale, che a n c h e nei migliori p r e p a r a t i s o l t a n t o raram e n t e si riesce ad o t t e n e r e u n a sezione c o m p l e t a , sia p u r e con stratificazioni e fissurazioni a r t e f a t t e , VON SZILY si è o c c u p a t o e s t e s a m e n t e d i q u e s t i p r o b l e m i e r a c c o m a n d a u n a inclusione m i s t a in paraffina-celloidina secondo PANICO. T u t t a v i a noi n o n p o t e m m o c o n s t a t a r e u n a particolare superiorità d i q u e s t o m e t o d o . È sempre u n a questione di f o r t u n a ottenere u n a sezione p a r t i c o l a r m e n t e f a v o r e v o l e del cristallino, nella q u a l e n o n si possono t u t t a v i a m a i evit a r e fessurazioni, a m e n o che n o n si allestiscano sezioni al c o n g e l a t o r e c o n inclusione in glicerina.

Un cristallino può diventare abnormemente voluminoso quando si gonfia per cospicua assunzione di liquido (cataratta intumescente). Il cristallino può essere abnormemente piccolo quando, in seguito ad opacamente completo catarattoso il tessuto cristallino degenerato si atrofizza (cataratta ipermatura). Stanno indubbiamente in rapporto genetico con la vascolarizzazione embrionale alcuni rilievi globosi circoscritti sul polo posteriore o, più raramente, su quello anteriore del cristallino, per cui la capsula non ispessita sporge con forma quasi emisferica (lenticono posteriore rispettivamente anteriore).

IL

CRISTALLINO

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Il cristallino può rimanere iposviluppato anche nelle sue porzioni assiali. L a capsula del cristallino dimostra in questo caso nella regione equatoriale un anello circolare di tessuto cristallino, mentre le porzioni centrali della capsula anteriore e posteriore sono ravvicinate reciprocamente sotto forma di membrana doppia più spessa. Questa cataratta anulare del cristallino (v. SZILY) rivela pertanto forma analoga a quella di un cuscinetto ad aria. Qualcosa di analogo può verificarsi anche quando, in seguito ad una lesione centrale della capsula, si opacano le porzioni centrali del cristallino e vengono successivamente riassorbite (MARCHESANI). In ogni modo si tratta di quadri istologici che corrispondono notevolmente alla intumescenza cristallina di Sómmering. In questi casi si tratta di cat a r a t t a secondaria. Durante l'asportazione del cristallino si allontanò anteriormente la capsula e si asportò il nucleo cristallino come pure il tessuto corticale. L a capsula cristallina residua viene incollata in modo che nelle porzioni prossime all'equatore si riformi nuovo tessuto cristallino. In ogni modo, dopo operazioni o anche dopo lesioni, dai residui della capsula cristallina anteriore con epitelio cristallino si possono verificare le forme più diverse di cataratta secondaria. Mentre l'epitelio viene spesso distrutto nel corso della cicatrizzazione, la capsula cristallina si rivela enormemente resistente. Residui capsulari possono rimanere riconoscibili anche dopo molti anni sotto forma di sottili membrane pieghettate. In casi del tutto eccezionali non si verifica la formazione di tessuto cristallino e al posto del cristallino si reperisce tessuto fibroso (Pseudophacia fibrosa, W . CZERMAK). Modificazioni grossolane di forma si verificano anche in seguito a compressione in corso di tumori intraoculari. Il cristallino può subire spostamenti in toto oppure presentare dentature o deformazioni senza che per questo il tessuto tumorale penetri nel cristallino. L a trasposizione congenita del cristallino, l'ectopia lentis, è spesso combinata con l'aracnodattilia (sindrome di Marfan). I reperti istologici finora molto scarsi dimostrano lo scarso sviluppo delle fibre zonulari con corrispondente appiattimento del corpo ciliare. Nel termine di trasposizioni consecutive del cristallino si raggruppano quei casi in cui le fibre zonulari in seguito ad aumento abnorme di volume del globo oculare (idroftalmo e simili) diventano troppo corte e si lacerano. Qualcosa di analogo si può verificare anche in seguito a forte coartazione del cristallino (fig. 602). Anche in seguito a processi infiammatori le fibre zonulari possono essere distrutte. Pertanto il cristallino si mobilizza o può rimanere libero e quindi scivolare in seguito nella camera anteriore oppure nel corpo vitreo (RINGELHAN e ELSCHNIG). Anche in seguito a traumi un cristallino può modificare la sua posizione. In seguito a contusioni il cristallino, senza altre lesioni grossolane dell'occhio, può venire lussato nella camera anteriore o nel corpo vitreo, oppure può sporgere soltanto parzialmente nella camera

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SOSTEGNO

anteriore. In questo caso allora una metà dell'iride è situata dietro al cristallino. Nelle lussazioni nel corpo vitreo il cristallino può aderire alla retina o alla parte piatta del corpo ciliare ed ivi viene fissata da tessuto cicatriziale; in seguito può coartarsi o calcificarsi (FR. ASK). Nelle rotture della sclera, il cristallino può giungere sotto la congiuntiva oppure, quando anche questa è lacerata, può essere espulso completamente dal globo oculare. Naturalmente durante l'attraversamento del cristallino la capsula può scoppiare, cosicché non di rado in queste ferite possono restare impi-

F i g . 602. Lussazione di un cristallino c o a r t a t o e in parte calcificato nella c a m e r a anteriore. C e c i t à c o n seguente a g r a v e corioretinite.

gliati frammenti della capsula cristallina fortemente ripiegata nel contesto della cicatrice. Naturalmente simili trasposizioni del cristallino possono verificarsi anche in seguito a perforazione di ascessi della sclera o anche quale conseguenza indesiderata di interventi chirurgici (facocele). Gli opacamenti del cristallino, clinicamente così polimorfi, sono riconducibili, dal punto di vista anatomico, sostanzialmente all'ispessimento della capsula del cristallino od a rigonfiamenti ovvero a sequestri con modificazione strutturale del tessuto cristallino. Le cataraite capsulari si trovano prevalentemente al polo cristallino anteriore (cataratta polare anteriore). Si possono essere formate in questa sede dopo la regressione della tunica vasculosa lentis ma per lo più si tratta di formazioni acquisite in corso di iridocicliti croniche, in seguito-

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CRISTALLINO

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ad ascessi sclerali perforati o anche in seguito a traumi. Tra la capsula cristallina e il tessuto cristallino si verifica la proliferazione di cellule epiteliali. Queste diventano cellule fusate molto lunghe, tra le quali si deposita tessuto interstiziale amorfo ed in parte fibrillare, che si comporta cromaticamente come tessuto connettivo. Non vi è alcun dubbio che si tratta in questo caso di un equivalente della formazione della capsula cristallina dall'epitelio, processo questo che noi vediamo anche nell'epitelio pigmentato della retina — in questo caso invece la formazione di

Fig. 603. Cataratta intumescente. In seguito alla dissoluzione della sostanza fondamentale si ha dissoluzione e rigonfiamento delle singole fibre. Esse si trasformano in frammenti e nelle cosiddette sferule di Morgagni.

una membrana vitrea — (bibl. vedi M. BUCKLERS). Gli opacamenti del tessuto cristallino in sé possono essere di natura diversissima. Come risulta particolarmente dalle ricerche sperimentali, si formano dapprima dei vacuoli che però possono regredire completamente (attenzione agli artefatti!). Nel decorso ulteriore si osserva la dissoluzione della sostanza fondamentale, cosicché si liberano le singole fibre. Queste si rigonfiano e possono poi degenerare sotto forma di sferule (sferule di Morgagni). Queste zone di degenerazione possono essere situate tra strati ben conservati e tra questi si possono osservare altri spazi contenenti detriti granulosi. Sempre però si osservano fessurazioni lamellari del tessuto cristallino che rappresentano la conseguenza dell'allestimento del preparato. Inoltre, nel tessuto

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L'OCCHIO E

IL SUO A P P A R A T O

DI

SOSTEGNO

cristallino possono essere inglobate sostanze la cui presenza nel preparato istologico viene accertata induttivamente soltanto attraverso il riconoscimento di formazioni lacunari evidenti. Questa molteplicità delle alterazioni istologiche può limitarsi soltanto ad alcune zone del tessuto cristallino, cioè soltanto alla porzione marginale oppure alla regione nucleare, oppure estendersi anche a tutto il cristallino e spiegare in questo modo la molteplicità delle forme cliniche di cataratta. Nelle cataratte ipermature tutta la corticale è trasformata in un detrito granuloso che circonda nel-

Fig. 604. Persistenza del corpo vitreo primitivo. Piastra tessutale embrionale dietro il cristallino in corso di persistenza dell'arteria jaloidea della quale è riconoscibile un piccolo moncone.

l'immagine istologica il nucleo quasi intatto. Il tessuto cristallino distrutto può infine calcificare, per cui compaiono numerosi granuli di aspetto frammentato. L a ossificazione del cristallino può verificarsi soltanto quando il cristallino è circondato da tessuto cicatriziale, dal quale penetrano vasi del tessuto cristallino. E relativamente semplice studiare l'epitelio cristallino sotto formajdi preparato di superficie annesso ad un frammento della capsula cristallina anteriore. L'epitelio dimostra sì notevoli differenze circa la tingibilità e la forma del nucleo, tuttavia questi reperti non sono affatto tali che da essi si possano trarre delle informazioni sulla genesi dell'opacamento cristallino. In una cataratta complicata queste alterazioni della capsula cristallina e del tessuto cristallino sono per lo più molto intense. È notevole che in

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15"

rari casi l'epitelio cristallino rivesta parzialmente o totalmente anche la capsula cristallina posteriore. In altri casi invece l'epitelio cristallino può mancare completamente. Nei traumi, in seguito all'apertura della capsula cristallina, si arriva ad un rigonfiamento del tessuto cristallino, che può penetrare nella camera anteriore o nello spazio del corpo vitreo sotto forma di masse lasse intensamente colorabili in rosso con l'eosina. Nelle infiammazioni purulente la suppurazione può colpire naturalmente anche il tessuto cristallino. E importante sottolineare che la liberazione di materiale proteico cristallino, quindi per lo più in seguito a traumi, può scatenare fenomeni infiammatori nell'interno dell'occhio, che non vanno assolutamente interpretati come conseguenza di infezione (reazione facogena, IRVINE e IRVINE, H. MÜLLER). Nella siderosi dell'occhio, in seguito a penetrazioni di frammenti ferrosi, si osserva la deposizione di cellule sulla capsula in cui, analogamente all'epitelio cristallino, si può dimostrare la presenza di pigmento ferrico (siderosi della lente). In seguito ad operazioni per cataratta in età infantile si può giungere, in seguito all'espianto di epitelio cristallino, alla formazione di piccole placche lenticolari sulla superficie dell'iride, i cosiddetti lentoidi (FREUSBERG). Veri tumori del cristallino non sono stati osservati finora, benché ciò sia perfettamente possibile sulla base di ricerche sperimentali

(I.

MANN).

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SEZIONE

IX

L'ORBITA

Il tessuto orbitale è situato nella cavità orbitale aperta verso avanti in forma di imbuto. Ogni riduzione dell'imbuto osseo, come del resto aumento volumetrico del tessuto orbitale, comporta uno spostamento in avanti del globo oculare e quindi un esoftalmo. Viceversa ogni dilatazione della cavità orbitaria ossea o il rimpicciolimento del tessuto orbitale comportano lo spostamento in addietro del globo oculare nella cavità orbitale e quindi l'enoftalmo. Non sono rare minime asimmetrie di entrambe le orbite. Accorciamenti più intensi, per lo più bilaterali, assottigliamenti o modificazioni di posizione delle cavità orbitali ossee si riscontrano nelle varie deformità craniche. L'acrocefalia, l'acrocefalosindattilia (APERT), la disostosi cranio-facciale (CROUZON), la disostosi mandibolo-facciale (FRANCESCHETTI) rappresentano i tipi fondamentali più importanti, ai quali va aggiunto anche l'ipertelorismo, rappresentato da una distanza interoculare abnormemente ampia. Si tratta in questi casi soltanto di forme fondamentali di disturbi di ossificazione, che possono presentare reciprocamente numerose forme di passaggio. Inoltre queste singole forme possono manifestarsi in modo combinato con altre malformazioni facciali od oculari. L a individuazione di altri tipi, così di moda in epoca recente, sembra pertanto superflua, poiché la ricchezza di sintomi delle singole forme non è affatto limitata. Nella turricefalia si osserva spesso una papilla da stasi o una atrofia del nervo ottico, in cui la causa potrebbe essere sia l'aumentata pressione endocranica sia l'azione diretta sui canali ottici. Esiste ora una stretta correlazione tra l'accrescimento normale di un occhio e la dimensione della cavità orbitaria. L'ipoplasia congenita di un occhio, l'atrofia di un occhio in età infantile o la perdita di un occhio nei primi anni di vita, possono determinare l'ipoplasia anche dell'orbita e condurre pertanto ad una notevole asimmetria del cranio. L'ingrandimento monolaterale dell'orbita ossea lo si riscontra quando gli occhi sono abnormemente voluminosi, nell'idroftalmo e nel buftalmo, nella miopia di grado elevato, e inoltre nei tumori benigni dell'orbita con96

—

KAUFMANN

III,

p.

II

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IL

SUO

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SOSTEGNO

geniti o insorgenti molto precocemente e con accrescimento lento come i cavernomi o i neurofibromi. Quando vi è un nevo flammeo di un lato del volto l'orbita può essere rimpicciolita, specie se le cavità paranasali ricadono nel settore dell'angioma e ne risultano pertanto ingrandite (KREIBIG). L'ingrandimento maggiore dell'orbita ossea lo si riscontra nella neurofibromatosi di Recklinghausen sotto forma della cosiddetta emiipertrofia della faccia. Neuromi racemosi o neurofibromi multipli del tessuto corticale possono portare a notevoli usure delle pareti orbitali (HEINE). Queste modificazioni ossee risultano per lo più nascoste dalla forma mostruosa delle palpebre e di tutta l'emifaccia. Il quadro radiologico dimostra in questi casi una sella notevolmente ingrandita, il che ha portato all'interpretazione della forma come acromegalia monolaterale (A. VOGT, VELHAGEN). Benché sinora non sia stata esaminata istologicamente alcuna ipofisi di casi del genere, si deve tuttavia ritenere che l'ingrandimento della sella in questi casi sia condizionato soltanto dalle modificazioni neurofibromatose — forse della neuroipofisi — ma non da un adenoma eosinofilo. Deformazioni di alto grado in un'orbita possono verificarsi anche ad opera di tumori che vi penetrano dalle regioni circostanti, e specialmente nei rari casi di tumori osteoblastici. Molto più frequenti tuttavia come causa di spostamenti grossolani dell'orbita ossea, sono i traumi. Spesso in questi casi si possono palpare irregolarità già sul margine osseo dell'orbita. L'orbita è per lo più ristretta in toto e tuttavia il globo oculare è spostato in addietro, profondamente nella cavità orbitaria, in seguito a retrazione grave del tessuto orbitale lasso (enoftalmo traumatico). Le infiammazioni acute conducono, nel tessuto orbitale, attraverso l'edema, l'iperemia e l'infiltrazione, molto rapidamente ad un esoftalmo acuto, i processi purulenti ad un flemmone orbitario. A seconda della localizzazione del focolaio infiammatorio, almeno all'inizio, il globo oculare risulterà spostato in avanti eccentricamente. Quindi in alcuni casi dalla posizione del bulbo si può induttivamente identificare il punto di origine della suppurazione. Occorre tuttavia ricordare che disturbi di deflusso, specialmente a carico delle vene oftalmiche nell'ambito della fessura, possono produrre una intensa stasi venosa e coprire in questo modo il quadro generale. Le suppurazioni metastatiche sono del tutto rare nel tessuto orbitale. Quanto più accurato è l'esame, tanto più raramente verrà presa in considerazione tale diagnosi. Per la genesi dei flemmoni orbitali possono essere prese sostanzialmente in considerazione soltanto tre cause. La più frequente è probabilmente la perforazione o il passaggio di una suppurazione delle cavità accessorie. E comprensibile che le sottili pareti ossee, rivestite dal periostio, che delimitano le numerose cavità accessorie verso l'orbita, non forniscano sufficiente protezione al passaggio di processi purulenti. Questi trapassano l'osso o attraverso aperture naturali oppure lo perforano me-

L'ORBITA

1515

diante piccole necrosi parietali e penetrano nell'orbita (bibl. in A. LINCK). Nell'età infantile le suppurazioni di singole celle etmoidee sono la causa più frequente di gravi flemmoni orbitali. Nel lattante quadri analoghi possono essere provocati anche da suppurazioni sequestranti di germi dentali (V.

LEONHARDT).

Il quadro di un flemmone orbitario può verificarsi inoltre per propagazione di un processo purulento delle zone vicine (foruncolo della faccia). Le numerose anastomosi delle vene orbitali prive di valvole con le vene

Fig. 605. Tumore infiammatorio cronico dell'orbita.

della faccia, permettono la formazione di tromboflebiti dell'orbita, alle quali fanno rapidamente seguito le tromboflebiti anche del seno cavernoso. In questi casi il globo oculare stesso rimane immodificato ed è minorato soltanto nella sua funzione e mobilità. Nei processi purulenti del globo oculare possono verificarsi quadri analoghi, quando la suppurazione si estende al tessuto orbitario attraverso la capsula di Tenone. Infine le suppurazioni del tessuto della cavità orbitaria possono essere la conseguenza di traumi. Occorre tuttavia sottolineare che la effettiva profondità di tramiti di ferite o di punture in un tessuto orbitale è di difficile accertamento. L a ferita si richiude rapidamente sulla cute palpebrale sottile e rugosa, mentre gli strati profondi possono spostarsi reciprocamente di molto in seguito ad emorragie o ad edema infiammatorio. Per tale ragione le ferite profonde o anche i corpi estranei di un certo volume pene-

1516

L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI SOSTEGNO

trati nell'orbita sono difficilmente dimostrabili. Anche le fratture nell'ambito delle cavità paranasali possono pure condurre a flemmoni orbitali. L'actinomicosi dell'orbita è stata precedentemente descritta in qualche caso in seguito ad estensione di una suppurazione del mascellare (ZAHN). I reperti più antichi di sifilide dell'orbita, per lo più sotto forma di periostite, non risultano oggigiorno almeno in parte del tutto sicuri. E del tutto rara l'osservazione di una tubercolosi dell'orbita in seguito ad estensione di una lesione delle cavità paranasali (MEISSNER), di un tu-

Fig. 606. Tumore orbitario infiammatorio cronico. Piccoli infiltrati linfocitari si spingono sotto forma di gettoni nel tessuto adiposo orbitale.

bercoloma delle meningi (AXENFELD), di una tubercolosi delle ghiandole lacrimali (osservazione pers.). L a tubercolosi isolata dell'orbita è stata descritta bilateralmente (ENGELKING, SCHOPFER). Se in questi casi si tratti di vera tubercolosi è di difficile giudizio, poiché sulla base delle descrizioni è difficile la delimitazione di questi casi rispetto alla malattia di Boeck

( R I D E R e D O D S O N ) o d a l linfoma

giganto-follicolare

(BRILL- SYMMERS) .

Quest'ultimo è stato recentemente descritto ripetutamente come causa di esoftalmo (bibl. in GÀRTNER). Più frequente rispetto alle rarità sopra ricordate è il riscontro del cosiddetto tumore orbitario infiammatorio cronico. Questo si forma per lo più monolateralmente col quadro di un tumore maligno a rapida crescita. Istologicamente questa malattia consiste sostanzialmente in una trasfor-

L'ORBITA

1517

mazione connettivale del tessuto adiposo con estensione e addensamento del tessuto connettivo dei muscoli. Questo processo infiammatorio si estende per lo più a poussées e porta alla formazione di estesi focolai di connettivo cicatriziale, nel quale sono situati ancora residui delle cellule muscolari, vasi con mantello avventiziale notevolmente allargato e fasci nervosi ben conservati (figg. 605-607). Accanto a questi esiti i focolai infiammatori recenti regrediscono quasi sempre notevolmente. Questi possono presentare aspetto molto variabile.

Fig. 607. Tumore orbitario infiammatorio cronico. Tessuto connettivo denso con infiltrati infiammatori cronici e ammassi di linfociti circondano la sclera.

Per lo più si tratta di focolai circoscritti, in cui compare una infiltrazione linfocitica-plasmacellulare, che diminuisce di densità con l'aumento di tessuto fibroso. Inoltre si possono osservare anche isole, in cui invece i leucociti sono presenti in grande numero. Quasi sempre però questi focolai di tipo ancora infiammatorio si riducono di numero e di estensione rispetto ai focolai connettivali estesi di aspetto cicatriziale. Anche nei muscoli oculari compaiono analoghi focolai infiammatori che conducono rapidamente ad una notevole estensione del connettivo muscolare e alla distruzione delle fibre muscolari. In questo modo la sezione trasversale di un muscolo oculare può aumentare di alcuni multipli. I vasi sanguigni nell'ambito delle alterazioni recenti possono essere circondati da piccoli infiltrati parvi-rotondocellulari, tuttavia si giunge rapidamente ad un in-

1518

L'OCCHIO £ IL SUO A P P A R A T O DI

SOSTEGNO

tenso addensamento a capsula dell'avventizia senza che la parete vascolare stessa si modifichi. Quadro analogo è dimostrato dai fasci nervosi che giacciono apparentemente immodificati in un fitto mantello connettivale. Questi reperti sono in parte mascherati dal fatto che in tutto il tessuto orbitale compare un numero rilevante di piccoli follicoli linfatici. Questi li riscontriamo in vicinanza di tumori dell'orbita o dei tumori delle palpebre che penetrano nel tessuto orbitario (NISSEN). Essi compaiono però anche dopo interventi operatori o in corso di processi infiammatori e possono mascherare il processo infiammatorio a causa del loro grande numero (HERVOUET).

Il punto di partenza di questi pseudotumori cronici infiammatori non è quasi mai accertabile a causa della rapida estensione. E notevole tuttavia la somiglianza di questi reperti con i quadri istologici che troviamo nell'espansione della sclero-pericheratite progressiva al tessuto orbitale. Anche in questo caso si formano nei punti di proliferazione piccoli focolai linfocitari che si espandono nel tessuto adiposo orbitale che a sua volta subisce trasformazione fibrosa. Voss osservò due anni dopo l'enucleazione di un occhio, a causa di una grave scleropericheratite progressiva, la comparsa di un siffatto tumore orbitario infiammatorio e viceversa L O H L E I N potè osservare l'estendersi di un tumore orbitario infiammatorio cronico all'occhio sotto forma di grave sclero-pericheratite. Indubbiamente esistono stretti rapporti tra queste due malattie, le cui modificazioni tessutali diventano simili quando la sclerite progressiva si estende all'orbita attraverso il tessuto di Tenone. Poiché questi pseudotumori si estendono diffusamente nel tessuto orbitale, all'anatomopatologo viene ovviamente inviata soltanto una biopsia dei nodi. È ora logico che in queste biopsie possano sussistere i quadri più disparati. L'esclusione di un tumore maligno è quasi sempre molto semplice; invece la delimitazione rispetto ai fibromi od ai linfomi, a seconda dello stadio del processo infiammatorio nel frammento escisso, non è sempre facile. I « fibromi » dell'orbita, poveri di cellule e duri, sono quasi sempre in realtà pseudotumori, mentre la presenza di componenti fibrose sta senz'altro contro il linfoma. Secondo B I R C H - H I R S C H F E L D il tumore orbitario infiammatorio, a causa della frequenza di follicoli linfatici e di infiltrati linfocitari in genere, appartiene alle linfomatosi dell'orbita. M E L L E R ha preso posizione contro questa concezione ed ha sostenuto una netta delimitazione di queste lesioni infiammatorie e per lo più monolaterali rispetto agli infiltrati leucemici bilaterali nelle linfoadenosi. Questi ultimi possono formarsi ovunque nell'orbita e noi stessi ne trovammo in sede episclerale e nel tessuto di Tenone, nella guaina del nervo ottico e tra i lobuli lassi di tessuto adiposo. Anche gli infiltrati sottocongiuntivali possono penetrare estesamente nell'orbita. Tali linfomatosi dell'orbita si possono trovare sia nei processi leucemici sia in quelli aleucemici e possono

L'ORBITA

I5I9

condurre a gravi diagnosi errate di linfosarcoma o di sarcoma rotondocellulare. Infiltrati orbitali si possono osservare occasionalmente anche nelle leucemie mieloblastiche. L'aumento dei casi di esoftalmo endocrino ha intensificato l'interesse per le modificazioni istologiche del tessuto orbitale. Poiché queste ricerche vengono eseguite quasi sempre su piccole biopsie i loro risultati sono piuttosto scarsi. Gli edemi e gli infiltrati lassi parvicellulari trovano già una spiegazione nella lunga durata di tali esoftalmi e non permettono conclusioni

Fig. 608. Cosiddette varici dell'orbita in corso di esoftalmo intermittente. Ampie vene a pareti sottili attraversano il tessuto orbitale e fra di esse numerosi noduli linfatici.

diagnostiche differenziali (bibl. in H O R S T e U L L R I C H ) . S C H Ü T Z potè dimostrare già nel 1923 in malati di Basedow degli infiltrati linfocitari nella muscolatura e K R O N F E L D confermò questi reperti anche nella muscolatura oculare. K R E I B I G descrisse una miosite diffusa con piccoli infiltrati perineuritici e con panarterite dei piccoli vasi muscolari col termine di miosite zosterica in un caso di zoster oftalmico e riconduce i disturbi della muscolatura osculare comparsi a questa lesione della muscolatura. La trichinosi, particolarmente frequente in periodi di guerra, colpisce preferenzialmente la muscolatura oculare. In questo modo , diventa comprensibile il sintomo clinico di esoftalmo moderato con edema palpebrale in corso di manifestazioni generali altrimenti oscure (fig. 609). Uamiloiie può essere riscon-

1520

L ' O C C H I O E I L SUO A P P A R A T O

DI

SOSTEGNO

trata molto raramente sotto forma di masse discretamente voluminose nel tessuto orbitale (POLLEMS) e può sia essere collegata con analoghe alterazioni della congiuntiva sia comparire isolatamente. "L'esoftalmo pulsante si forma per lo più in seguito a lesione dell'arteria carotide interna nel seno cavernoso, per cui le vene orbitali ricevono sangue arterioso refluo. In questo modo si giunge ad una grave stasi venosa nell'orbita e anche delle adiacenti vene facciali, che possono raggiungere lo spessore di un dito. Uesoftalmo intermittente trova la sua causa nella formazione di varici

Fig.

6og.

Trichinelle in un muscolo oculare retto. D o n n a m o r t a di trichinosi (I. Clinica Oculistica Universitaria di Vienna).

nell'orbita. In questo caso si riscontrano numerose vene abnormemente dilatate e tortuose con parete fibrosa che formano un vero e proprio gomitolo nell'imbuto muscolare (fìg. 608). In questo caso come anche nei cavernomi dell'orbita, la presenza di fleboliti può semplificare la diagnosi dal punto di vista radiologico (HAGER). Il grande capitolo dei tumori orbitali si divide in due grandi gruppi, da una parte i tumori che si estendono alla cavità orbitaria partendo dalle regioni vicine, dall'altra parte quei tumori che si formano primitivamente nell'orbita. Il primo gruppo è molto numeroso. Si tratta di tumori delle cavità paranasali, quali i carcinomi o gli osteomi, di tumori della cavità cranica come i meningiomi dell'osso piramidale o i glioblastomi dell'encefalo fron-

L'ORBITA

1521

tale, sarcomi periostei della parete orbitale, carcinomi e melanomi delle palpebre e della congiuntiva, come pure sarcomi uveali e gliomi retinici in seguito a perforazione delle membrane bulbari. Rarità sono costituite dal granuloma eosinofilo del bordo orbitale osseo (KRÜMMEL, FRANCOIS-RABAEY-DEBEIR) come pure dal vero colesteatoma. Quest'ultimo può diventare assai voluminoso. Poiché si forma quasi sempre nel margine orbitale dell'osso frontale, può essere difficile la diagnosi differenziale rispetto ad un mucocele del seno frontale (KREIBIG, GIGGLBERGER) . Tra i tumori orbitali primitivi si ricorda innanzitutto la cisti dermoide. Essa è quasi sempre congenita e la si riscontra sul margine orbitale superoesterno in un avvallamento osseo pianeggiante. Il quadro istologico non offre alcunché di particolare; esse sono rivestite da epitelio pavimentoso pluriseriato e possono contenere ciuffi di peli. Occasionalmente, in seguito alla fuoriuscita del contenuto cistico, si può giungere alla formazione di un tessuto di granulazione ricco di cellule giganti, a causa del quale la diagnosi clinica diventa più difficoltosa. Talvolta le cisti dermoidi presentano ramificazioni sottili che raggiungono profondamente il tessuto orbitario. Il loro mancato reperimento in corso di asportazione delle cisti, comporta la formazione di fìstole di difficile identificazione e quindi anche diagnosi errate, talora gravide di conseguenze. Il cavernoma è relativamente frequente e lo si trova sotto forma di tumore rotondeggiante, ben capsulato, in sede retrobulbäre nell'imbuto muscolare. I fleboliti possono facilitare la diagnosi dal punto di vista radiologico, tuttavia questi si riscontrano anche nelle cosiddette varici dell'orbita (HAGER). L'emangioma simplex delle palpebre raggiunge qualche volta anche il tessuto orbitale. Soltanto di rado esso compare primitivamente nella cavità orbitale. Specialmente nei bambini piccoli può proliferare in sede retrobulbäre con il quadro istologico di un emangioma ipertrofico e condurre alla distruzione del bulbo (osservazione propria, bibl. in REESE). I veri fibromi dell'orbita sono rari. Noi osservammo un fibroma delle dimensioni quasi di una piccola mela, ben capsulato, rotondeggiante e povero di cellule, che malgrado la enucleazione precisa recidivò dopo 2 anni con dimensioni quasi uguali. In questo caso la delimitazione rispetto ad un sarcoma fu incerta a causa della maggiore ricchezza cellulare nella recidiva. Più frequenti sembrano essere i neurofibromi e i neuromi racemosi. Questi possono far parte di una neurofibromatosi di Recklinghausen, tuttavia i neurofibromi si osservano apparentemente anche isolati. Particolarmente prediletto sembra il nervo sopraorbitale (KREIBIG), nel quale finora potemmo trovare tre volte siffatti tumori. L a localizzazione fu accertata durante l'intervento e potè essere confermata subito dopo la estirpazione a causa dell'anestesia circoscritta. I sarcomi dell'orbita sono relativamente frequenti. Essi possono originare dalle parti molli della cavità orbitaria oppure dal rivestimento pe-

1522

L'OCCHIO E IL SUO APPARATO DI

SOSTEGNO

riosteo del tessuto orbitale, detto periorbita. Per lo più invece, a causa del rapido accrescimento, il punto di partenza non è accertabile. Dal punto di vista istologico, nell'abbondante letteratura sono state descritte quasi tutte le forme finora note di sarcoma; spesso si tratta di tumori estesamente sdifferenziati, la cui interpretazione e denominazione avviene a seconda del giudizio personale del ricercatore (bibl. in B I R C H - H I R S C H F E L D , R E S E E , S C H R E C K ) . Per i sarcomi orbitali sembra prediletta l'età infantile e proprio in questi sarcomi infantili si ha l'impressione che la sdifferenziazione del tessuto tumorale aumenti con l'accrescimento del tumore. Pertanto la prima biopsia, possibilmente precoce, ha particolare importanza per il giudizio sul tessuto tumorale orbitario nei bambini (vedi C A S T R E N e T E R À S K E L I , rabdomioma dell'orbita). Quando questi tumori sono più avanzati e quindi anche più estesamente differenziati, la denominazione presenta notevole difficoltà. Il quadro istologico è notevolmente variabile. Si riscontrano sarcomi fusocellulari a grandi o a piccole cellule, vari tipi di sarcomi rotondocellulari, forme polimorfe e, accanto a queste, forme più mature. A causa della difficoltà di una diagnosi clinica esatta, prima dell'intervento radicale si invia quasi sempre al patologo un frammento bioptico. In •questi casi può succedere che nei tumori a sede profonda il tessuto orbitale e delle ghiandole lacrimali sia spinto in avanti e venga interpretato dall'operatore come la causa dell'esoftalmo e che pertanto venga escisso un frammento di questo tessuto che è soltanto spostato in avanti. Inoltre in queste biopsie occorre sempre pensare al tumore orbitario infiammatorio cronico, i cui vari stadi presentano quadri diversi. Il tessuto fibroso con infiltrazione linfocitaria può formare un involucro intorno a veri tumori a lenta crescita. Inoltre a questo punto si ricordano ancora le linfomatosi, le cui biopsie vengono interpretate talora dai patologi come blastomi maligni a cellule rotonde e comportare quindi diagnosi errate. Il giudizio di una biopsia di tessuto orbitario in corso di tumore orbitario ignoto può essere estremamente difficoltoso e dovrebbe avvenire soltanto dopo aver preso conoscenza anche del quadro clinico.

Occasionalmente si osservano nell'orbita melanomi maligni, apparentemente primitivi in questa sede. In rari casi nel tessuto orbitario si osservano anche simpatoblastomi. I tumori epiteliali maligni dell'orbita sono generalmente neoplasie che si estendono alla cavità orbitaria dalle palpebre, dalle cavità paranasali o dalle ghiandole lacrimali. I rari carcinomi metastatici dell'orbita possono provocare grave esoftalmo, sia sotto forma di tumori solidi, sia sotto forma di linfangite carcinomatosa ( K R E I B I G ) .

L'ORBITA

1523

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SEZIONE

X

GLI ORGANI LACRIMALI

Le ghiandole lacrimali sono situate dietro il margine orbitale osseo nella fossa della ghiandola lacrimale. La metà maggiore della ghiandola è addossata intimamente al periostio ed è divisa dal setto orbitale dalla metà più piccola che è situata un po' più in basso e vicino alla piega di passaggio superiore della congiuntiva e che pertanto è più accessibile dal davanti. Benché la ghiandola in condizioni normali sia situata davanti all'equatore del bulbo, l'ingrandimento di essa comporta uno spostamento del bulbo verso l'avanti, l'interno e il basso. Il volume e la ricchezza connettivale del parenchima ghiandolare variano notevolmente. Analogamente è variabile il contenuto in cellule linfoidi, sia tra i lobuli ghiandolari sia all'interno di essi. Sulla presenza di oncociti riferiscono B Ò C K e

ScHLAGENHAUFF.

Le dilatazioni cistiche di un dotto escretore possono condurre ad un notevole ingrandimento del corpo ghiandolare. Istologicamente in questi casi di dacriope si osserva soltanto la notevole dilatazione del dotto escretore con parete notevolmente assottigliata. Occasionalmente si possono formare piccole concrezioni, che analogamente ai calcoli salivari, si denominano calcoli lacrimali, e che possono essere dimostrati radiologicamente in corso di visita specialistica. Non sono rare le fibrosi condizionate dall'età con notevole rimpicciolimento del corpo ghiandolare (RADNOT) come pure l'aumento del tessuto adiposo intra-acinoso. Le infiammazioni acute della ghiandola lacrimale malgrado la loro frequenza clinica sono state studiate soltanto raramente e non hanno dimostrato alcunché di particolare dal punto di vista istologico (SEIDEL). Molto più importanti invece sono le infiammazioni croniche della ghiandola. Nelle congiuntiviti croniche di lunga durata ed anche nel tracoma si può giungere ad una lenta atrofia dei lobuli ghiandolari con riduzione della ghiandola oppure invece, in seguito alla intensa proliferazione connettivale infiammatoria, ad un cospicuo aumento di volume della ghiandola (MELLER,

RADNOT)

(fig.

610).

1526

L ' O C C H I O E IL SUO A P P A R A T O D I

SOSTEGNO

Processi analoghi, che pure conducono alla grave atrofia, sono causa della malattia di Sjogren, nella quale vi è combinata la sospensione della secrezione lacrimale (cheratite secca) con analoghe modificazioni di tutte le ghiandole salivari e con una malattia delle articolazioni vertebrali (SJOGREN).

Il rigonfiamento delle ghiandole lacrimali e delle ghiandole salivari viene denominato clinicamente malattia di Mikulicz. Anatomicamente possono sussistere diversi processi, come leucemie, o infiammazioni cro-

F i g . 610. Dacrioadenite cronica fibrosa.

niche che spesso non danno alcun reperto caratteristico. Per quanto riguarda le sole ghiandole lacrimali si può verificare la produzione connettivale infiammatoria con abbondante tessuto linfatico e quindi formarsi un quadro che corrisponde notevolmente al tumore orbitario infiammatorio cronico, d'altra parte il processo infiammatorio si può estendere rapidamente oltre i limiti ghiandolari al tessuto orbitario circostante. I processi luetici talora descritti nei tempi passati a carico della ghiandola lacrimale oggigiorno non sono più osservabili, mentre la tubercolosi delle ghiandole lacrimali non è eccessivamente rara. Anche nella tubercolosi miliare si possono riscontrare piccoli focolai nel parenchima ghiandolare (AXENFELD). In corso di linfoadenosi sono particolarmente predilette le ghiandole lacrimali. L a lesione è quasi sempre bilaterale e gli infiltrati leucemici oltrepassano rapidamente i limiti ghiandolari e si estendono

GLI ORGANI LACRIMALI

1527

anche al tessuto orbitale. Tra i tumori delle ghiandole lacrimali stanno al primo posto i tumori misti del tipo dei tumori misti delle ghiandole salivari. Malgrado la netta delimitazione ad opera di una capsula connettivale spessa, si hanno frequentemente recidive dopo la loro estirpazione, in cui alcuni tipi cellulari possono avere la prevalenza (FROBOESE). Non è rara la trasformazione carcinomatosa in queste recidive e il decorso clinico sembra essere spesso in contraddizione con il reperto istologico. I cilindromi, come pure i sarcomi o carcinomi primitivi veri della ghiandola sono rari. Si osservano occasionalmente fistole congenite delle ghiandole lacrimali. Possono avere importanza anche ghiandole lacrimali accessorie, situate nel contesto delle palpebre e più frequentemente nelle pieghe di passaggio della congiuntiva e che possono manifestarsi in seguito ad infiammazione od a formazione di neoplasia. I punti lacrimali possono presentare variabilità congenite sia nella loro posizione sia per il numero (HAMBURGER). In seguito al rilassamento senile del tessuto palpebrale e lo stiramento muscolare si può verificare una modificazione^ di posizione, e precisamente una eversione dei punti, che può essere considerata il prestadio dell'ectropion senile. L e alterazioni infiammatorie dei canalicoli lacrimali sono rare. Spesso si tratta dell'estensione di un processo morboso dalla congiuntiva (tracoma) o dal sacco lacrimale ai canalicoli. Hanno importanza in questa sede soltanto quei rari casi, in cui si impiantano funghi nell'interno dei canalicoli lacrimali, occludendo il lume in seguito alla formazione di concrezioni e inducendo in questo modo una flogosi circoscritta (dacriocanalicolité). Sotto pressione fuoriescono dai canalicoli intensamente dilatati abbondante pus e numerosi frammenti più compatti, in cui si possono dimostrare filamenti fungini (FAZAKAS).

Analogamente ad altri organi cavi continuamente attraversati da liquido, il sacco lacrimale rivela infiammazioni soltanto in corso di stenosi. L'estremità nasale delle vie lacrimali, cioè lo sbocco nel meato nasale inferiore, diventa pervia circa nell'8° mese di gravidanza. Se questa apertura non si verifica, nel punto di sbocco la mucosa sottile si estroflette verso la cavità nasale (vescicola terminale di Bochdalek). L a conseguenza è dapprima l'intensa lacrimazione monolaterale dell'occhio e indi la dacriocistite acuta. Nell'adulto le stenosi delle vie lacrimali si formano frequentemente nel punto di passaggio dal sacco lacrimale al dotto naso-lacrimale. In questa sede vi è un cospicuo restringimento che può essere completamente occluso da alterazioni della mucosa. Le infezioni conducono quindi al flemmone del sacco lacrimale (fig. 611). Le conseguenze della perforazione purulenta sono rappresentate dalle fistole lacrimali situate poco sopra la estremità inferiore del sacco lacrimale, e queste possono persistere per anni prive di sintomi. Se non si verifica la flogosi acuta, si giunge alla dilatazione

1528

L ' O C C H I O E I L SUO A P P A R A T O D I

SOSTEGNO

meno intensa del sacco, cioè all'ectasia del sacco lacrimale. In questi casi si verifica l'ispessimento irregolare del rivestimento epiteliale con numerose cellule caliciformi. Molto frequente è la metaplasia dell'epitelio in epitelio pavimentoso pluristratificato. L a parete stessa è ispessita, diventa fibrosa con infiltrati parvicellulari fitti e spesso con numerosi follicoli linfatici. L a vera tubercolosi del sacco lacrimale non è molto rara.

Fig. 611. D a c r i o - e peridacriocistite cronica. L'epitelio è t r a s f o r m a t o in parte in epitelio p a v i m e n t o s o .

I polipi della mucosa o le granulazioni polipose derivanti da piccole ulcere della mucosa conseguenti ad infiammazioni acute ulcerose non sono affatto rare. Evidentemente si ritrovano preferenzialmente in sacchi lacrimali ectasici. Rari sono invece i cosiddetti polipi duri, che sono veri tumori fibroepiteliali con rivestimento epiteliale pavimentoso pluristratificato. I carcinomi primitivi, per lo più carcinomi spinocellulari, e i sarcomi sono estremamente rari ed hanno prognosi pessima a causa della rapida espansione macroscopicamente mal riconoscibile.

GLI

ORGANI

LACRIMALI

1529

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GENHAUFF

97

—

KAUFMANN

III,

p.

II

INDICE

A Ablatio retinae falciformis, 1490. Acrodinia, 1 1 4 7 . Actinomicosi dell'orbita, 1 5 1 6 . — dell'orecchio, 1 3 1 1 . Acustico, tumori, 1367. Aerotite, 1240. Aganglionia, 1 1 3 1 . — nella malattia di Hirschprung, 1131. Alterazioni di forma delle palpebre, 1379— retiniche nelle anemie, 1477. — — nelle leucemie, 1477. — — traumatiche, 1477. — retrograde dei nuclei del S.N.V., 1170. — senili del S.N.V., 1 1 5 3 . Amielia, 1 1 3 0 . Amiloidosi della congiuntiva, 1394. — dei nervi periferici, 1068. — delle palpebre, 1377. Anatomia normale del S.N.V., 1099. Anello di Kayser-Fleischer, 1 4 1 6 . Anencefalia, 1 1 3 0 . Angiocheratoma corporis diffusum di F a b r y e S.N.V., 1 1 4 0 . Angiofibrosi della retina, 1 4 7 1 . Angiomatosi della retina, 1490. Angiomi della congiuntiva, 1398. — della coroide, 1 4 6 1 . — delle palpebre, 1 3 8 1 . Anotia, 1209. Antrum mastoideum, 1190. Apertura permanente della tuba, 1251. Aplasia della papilla del nervo ottico, 1498. — totale del labirinto, 1355.

ANALITICO

Apparato terminale cocleare, 1 3 4 1 . — — — deficienza costituzionale, I 34I— disturbi di circolo, 1 3 4 1 . — — — infiammazioni, 1342. — — — — quadro istologico, 1344. — lesioni degenerative, 1343. — — — traumi, 1 3 4 1 . Apparato terminale vestibolare, 1 3 4 1 . — deficienza costituzionale, I34I— — — disturbi di circolo, 1 3 4 1 . — infiammazioni, 1347. quadro istologico, 1348. — — — — lesioni degenerative, 1347. — — — traumi, 1 3 4 1 . Appendici auricolari, 1209. Aracnodattilia (sindrome di Marfan) ed ectopia del cristallino, 1507. Arcus senilis della cornea, 1 4 1 2 . Argirosi della congiutiva, 1395. Arsenico, 1055. Arteria centrale della retina, embolia, 1471. — hyaloidea persistens, 1498. Arteriosclerosi e S.N.V., 1 1 5 6 . — dei vasi retinici, 1 4 7 1 . Arterite temporale dei vasi retinici, 1472. Ascesso cerebrale, 1 3 1 8 . — — capsulato, 1320. etiología, 1322. — — libero, 1320. — — otogeno, 1 3 1 8 . — — volume, 1 3 2 1 . Ascesso cerebrale otogeno, etiología, 1322. capsulato, 1320. estensione, 1320. — — — libero, 1320. — — — numero, 1 3 2 1 .

1532

INDICE

Ascesso cerebrale otogeno, volume, 1321. — corneale anulare, 1407. — del corpo vitreo, 1446. — epidurale, 1314. — extradurale, 1314. — posteriore della cornea, 1406. — retroauricolare, 1259. — sottodurale, 1315. Asma bronchiale e S.N.V., 1156. Ateromi, dell'orecchio esterno, 1223. — delle palpebre, 1383. Atresia del condotto uditivo, 1209. Atrofia bulbare, 1447. — circumpapillare dell'uvea, 1497. — glaucomatosa del nervo ottico, 1501. — della membrana del timpano, 1292. — neuronale, 1036. Atrofia muscolare neurale, 1044. — progressiva, 1046. Avvelenamento da alcool metilico, 1141. — da arsenico, 1055. — da triortocresilfosfato, 1055. B Barotite, 1240. Barotraumi, 1239. Basalioma delle palpebre, 1384. Beri-Beri, 1054. alterazioni del S.N.V., 1141. Bezold, mastoidite di, 1259. Bitot, macchia di, 1394. Blefarite, 1378. — da vaccino, 1391. Blefarocalasia, 1377. Blenorrea da inclusi, 1391. Blessig, cavità di, 1484. Bochdalek, vescicola terminale di, I527Bowen, malattia di, 1225, 1366, 1399. Biingner, fibre di, 1152. Buphtalmus, 1415. C Calazio, 1378. Camere di digestione, 1040. Canale cocleare membranoso, 1199.

ANALITICO

Canali di Holmgren, 1108. — semicircolari membranosi, 1198. Capsula ossea del labirinto, anatomia, 1194. gomme, 1309. ipoacusia endemica, 1336. osteite deformante di Paget, 1338. — — — — osteomalacia, 1338. — — osteoporosi senile, 1338. — osteopsatirosi idiopatica di Lobstein, 1338. — — — — otosclerosi, 1329. rachitismo, 1338. Carcinoma bronchiale, polineuropatia, da, 1054. — della congiuntiva, 1399. a cellule basali, 1399. — gastrico, polineuropatie, 1054. — delle ghiandole di Meibomio, 1384. — dell'orecchio esterno, 1223. — a cellule basali, 1224. — a cellule spinose, 1224. — dell'orecchio medio, 1364. — in situ (intraepiteliale), della congiuntiva, 1399. Carcinomi metastatici dell'orbita, 1522. Cassa timpanica, colesteatoma primario della, 1285. — del timpano, 1185. Cataratta anulare del cristallino, 1507. — complicata, 1510. — intumescente, 1506. — ipermatura, 1506. — polare anteriore, 1508. — secondaria, 1507. Cataratte capsulari, 1508. Catarro primaverile della congiuntiva, 1392. — della tuba e dell'orecchio medio, 1248. — — — — acuto, 1249. cronico, 1249. Cavernoma, 1521. Cavità di Blessig, 1484. — timpanica, calcificazioni, 1293. ossificazioni, 1293. Cellule a brandelli, 1134. — da collasso, 1128. — a corona, 1134.

INDICE

Cellule cromaffini, 1114. — gliali della retina, 1468. — interstiziali del S.N.V., 1117. — nervose, 1107. — nervose multipolari, 1170. — pneumatiche, 1191. — di Remak-Leontowitsch, 1105. Cerume, 1181. Ceruminomi, 1224. Chemosi, 1387. Cheratite bollosa, 1414. — disciforme, 1409. — epidemica, 1409. — da ipopion, 1406. — micotica, 1407. — parenchimatosa, 1410. — sclerosante, 1423. — secca, 1526. Cheratiti interstiziali, 1411. Cheratoacantoma delle palpebre, 1384. Cheratoconus, 1416. Cheratomalacia, 1394, 1408. Cicatrice della membrana timpanica, 1291. Cilindromi dell'orecchio esterno, 1223. — delle palpebre, 1384. Cisti della congiuntiva, 1397. — dermoidi della congiuntiva, 1398. — — della cornea, 1417. — — dell'orbita, 1521. — — dell'orecchio esterno, 1223. delle palpebre, 1383. — epidermoidi dell'orecchio medio e interno, 1362. — delle ghiandole di Moli, 1381. — da impianto dell'uvea, 1451. — stremale dell'uvea, 1451. — dell'uvea, 1451. Citolisi dei neuroni, 1134. Cloromi dell'orecchio medio e interno, 1364. Coats, retinite essudativa esterna di, 1480. Coclea, 1196. Colesteatoma centrale, 1282. — del condotto uditivo, 1210. — dell'orbita, 1521. — — dell'orecchio medio 1283. — — — conseguenze, 1288. patogenesi, 1283. — — — primario, 1285. — secondario, 1285.

ANALITICO

I533

Colesteatoma dell' orecchio medio, traumatico, 1285. — — — vero, 1362. Commozione (scuotimento) del labirinto, 1236. Complesso atrio-canale semicircolare, 1197. — olfattorio, 1173. Condotto uditivo, atresia, 1209. — — duplicazioni, 1209. — — esterno, 1181. fratture, 1212. — — infiammazione diffusa, 1217. — — infiammazioni, 1216. foruncolo, 1216. lesioni da arma da fuoco, 1212. Condromi del padiglione auricolare, 1221. Congiuntiva, amiloidosi, 1394. — anatomia, 1387. — angiomi, 1398. — calcificazioni, 1395. — carcinoma, 1399. — cheratosi, 1398. — cisti, 1397. dermoidi, 1397. — discheratosi, 1399. — entropion, 1390. — eritroplasia, 1398, 1399. — infiammazioni croniche, 1389. — — — catarro pimaverile, 1392. congiuntivite nodosa, 1393. congiuntivite di Parinaud, I39I— congiuntivite plasmacellulare, 1396. — — — pemfigo, 1391. tracoma (granulosi), 1389. tubercolosi, 1391. — leucoplachie, 1399. — linfangiomi, 1398. — linfoma, 1396, 1398. — lipomi, 1398. — macchia di Bitot, 1394. — macula della fessura palpebrale (pinguecola), 1393. — melanomi, 1401. — melanosi, 1401, 1419. — melanosis circumscripta preblastomatosa, 1401.

1534

INDICE

Congiuntiva, morbo di Bowen, 1398. — neurofibromi, 1398. — nevi pigmentati, 1400. — papillomi, 1398, 1399. — pigmentazioni, 1395, 1397. — plasmoma, 1396, — pterigio, 1393. — tyloma, 1394. — ustioni, 1393. — xantomi, 1398. — xerosi, 1384. Congiuntivite nodosa, 1393. — di Parinaud, 1391. Conjunctivitis vernalis, 1392. Cordoni reticolari del S.N.V., 1105. Corioretinite luetica, 1438, 1479. Cornea, anatomia, 1403. — anello di Kayser-Fleischer, 1416. — arcus senilis, 1412. — argirosi, 1416. — ascesso corneale anulare, 1407, 1409. — ascesso posteriore, 1406. — buftalmo, 1415. — carcinomi, 1419. — cheloidi, 1417. — cheratite bollosa, 1414. — cheratite disciforme, 1409. — cheratite da ipopion, 1406. — cheratite parenchimatosa, 1410. — cheratiti interstiziali, 1410. — cheratomalacia, 1408. — degenerazione a cintura, 1413. — degenerazione periferica marginale, 1412. — deposizioni lamellari, 1414. — dermoidi, 1417. — descemetocele, 1406. — herpes corneae, 1409. — idroftalmo, 1416. — ipopion, 1406. — lipomi, 1417. — melanomi, 1419. — morbo di Bowen, 1417. — panno degenerativo, 1414. — panno eczematoso, 1412. — panno tracomatoso, 1412. — papillomi, 1417. — pigmentazioni, 1416. — rotture, 1413. — stafilomi, 1414.

ANALITICO

Cornea, steatosi primitiva, 1412. — ulcera ateromatosa, 1412. — — da lagoftalmo, 1408. — — marginale, 1408. purulenta (ulcus serpens), 1405, 1409. — ulcere eczematose, 1408. — — scrofolose, 1408. — ulcus neuroparalyticum, 1408. — — rodens, 1408. Coroide, ora serrata della, 1428. — sarcomi della, 1455. Coronarosclerosi e S.N.V., 1156. Corpi ciliari, 1427. — — adenomi, 1452. sarcomi, 1458. Corpi a grata, 1135. Corpora olivaria, 1107. Corpuscoli di Lafora, 1135. — di Lewy, 1135. — di Prowazek-Halberstadter, 1390, Ricorrente elettrica, lesioni dell'orecchio da, 1238. Corti, organo del, 1200. — lesioni degenerative, 1336. — nervi dell'organo di, 1201. Cristallino, anatomia, 1505. — artefatti, 1506, 1509. — cataratta anulare, 1507. — — capsulare, 1508. — — complicata, 1510. intumescente, 1506. — — ipermatura, 1506. — — polare anteriore. 1508. — — secondaria, 1507. — ectopia congenita, 1507. — embriologia, 1505. — epitelio, 1505. — fissazione, 1506. — infiammazioni, 1511. — intumescenza di Sòmmering, 1507. — lenticono, 1506. — lentoidi, 1511. — opacamenti, 1508, 1509. — pseudophacia fibrosa, 1507. — sferule di Morgagni, 1509. — traumi, 1507. — tunica vascolare, 1505. Cromatolisi, 1041, 1138.

INDICE

D Dacriocanalicolite, 1527. Dacriocistite acuta, 1527. Dacriope, 1525. Dahlen, noduli di, 1443. Darwin, orecchio a punta di, 1207. Degenerazione cistica della periferia della retina, 1483. della retina, 1470. — cocleare, 1341. — disciforme della retina, 1482. — periferica marginale della cornea, 1412. — pigmentaria della retina, 1481. — retrograda, 1041. — secondaria walleriana, 1036. — senile della macula, 1482. Degenerazione walleriana, 1039. — — camere di digestione, 1040. cellule di Schwann, 1040. cilindrassi, 1039. — — connettivo, 1041. — — guaine mieliniche, 1040. — — vasi, 1041. Degenerazioni delle cellule del S.N.V., ii33— delle fibre del nervo ottico, 1495. Dejerine-Sottas, neurite ipertrofica progressiva tipo, 1047. Deposizioni lamellari della cornea, 1414. Dermatosi dell'orecchio esterno, 1218. Descemetocele, 1406. Dictiomi, 1454. Disarmonia dei prolungamenti del S.N.V., 1157. Discheratosi della congiuntiva, 1399. Disostosi mandibolo-facciale di Franceschetti, 1229. — cranio-facciale di Crouzon, 1229. Displasia occipito-vertebrale, 1229. Distacchi isolati del tegmen tympani, 1235— del processo mastoideo, 1235. Distacco dell'apice della piramide del temporale, 1235. — della retina, 1485. Distrofia neurovascolare ereditaria degli arti, 1050. Distrofie delle cellule del S.N.V., 1133. Disturbi del metabolismo del S.N.V., 1132.

ANALITICO

1535

Disturbi dello sviluppo delS.N.V.,1130. Duplicazioni del condotto uditivo, 1209. Duret-Berner, emorragie di, 1171. E Eclampsia, alterazioni del S.N.V., 1041. Ectasia del sacco lacrimale, 1528. Ectopia lentis (ectopia congenita del cristallino), 1507. Ectropion delle palpebre, 1380. cicatriziale, 1380. Edema cellulare del S.N.V., 1143. — di Iwanoff, 1484. — di Quincke, S.N.Y. nell', 1164. E k t h y m a gangraenosum, 1216. Emangioma simplex dell'orbita, 1521. Emangiomi dell'orecchio esterno, 1222. Ematocisti, 1276. Ematomi delle guaine del nervo ottico, 1494. Ematotimpano, 1237. Embolia dell'arteria centrale della retina, 1471. Embriologia del S.N.V., n o i . Embriopatia rubeolosa, 1356. Emiatrofia del viso, S.N.V. nell', 1164. Emorragia preretinica, 1472. Emorragie di Duret-Berner, 1171. Empiema sottodurale, 1316. Encefalite purulenta, 1318. Endoftalmite, 1479. — settica, 1447. — tubercolare, 1439. Endoteliomi dell'orecchio medio, 1366. Entropion della congiuntiva, 1390. — delle palpebre, 1380. spasticum, 1380. — dell'uvea, 1431. Episkleritis, 1423. — periodica fugax, 1423. Epitelio ciliare pigmentato, 1427. — del cristallino, 1505. — pigmentato della retina, 1468. Epitelioma calcifico (Malherbe) delle palpebre, 1385. Epiteliomi delle palpebre, 1383. Eredopatia atassica polineurotiforme, 1048. Eritromelalgia, S.N.V. nell', 1164. Eritroplasia della congiuntiva, 1399.

INDICE

Ernia di adipe (Schmidt-Rimpler) delle palpebre, 1377. Erosio corneae, 1405. Esoftalmo endocrino, 1519. — intermittente, 1520. — pulsante, 1520. Esostosi del condotto uditivo, [221. É t a t moniliforme, 1128. — perlé, 1128.

ANALITICO

Fratture combinate del temporale, fissurazioni incomplete del labirinto, 1235. — dirette dell'orecchio da proiettile, 1238. — e lussazioni degli ossicini dell'udito, 1237-

Fundus a pepe e sale, 1479. G

F Fabry, angiocheratoma corporis diffusum di, e S.N.V., 1140. Facomatosi, 1492. Febbre petecchiale, 1148. — volinica, 1149. Feer, malattia di, 1147. Ferite delle palpebre, 1380. — della sclera, 1421. Fibre di Biingner, 1152. — di Remak, 1105. — del S.N.V., 1113. Fibromi dell'orbita, 1521. — del padiglione auricolare, 1220. — delle palpebre, 1383. — della sclera, 1425. Fibroplasia retrolentale, 1479. Fibrosi cistica del pancreas e S.N.V., 1131. Fisiologia del S.N.V., n 18. Fissurazione del padiglione, 1208. Fistola retroauricolare, 1272. Fistula auris congenita, 1209. Flemmone del sacco lacrimale, 1527. Flemmoni orbitali, 1514. Folgorazione, lesioni dell'orecchio da, 1238. Formazione reticolare, 1173. Foro della macula, 1478. Frattura longitudinale della rocca petrosa, 1232. — trasversale della rocca petrosa, 1234Fratture combinate del temporale, 1235distacchi del processo mastoideo, 1235. distacchi isolati del tegmen tympani, 1235. distacco dell'apice della piramide, 1235.

Gambe da cicogna, 1044. Gangli intramurali, 1169. — cellule cromaffini, 1114. — cellule nervose, 1107. — fasci di fibre, 1113. — neuropilemmi, i n i . — paravertebrali, 1169. — prevertebrali, 1169. — del S.N.V., 1107. — stroma, 1114. Ganglio di Gasser, 1260. — otico, 1170. — pterigopalatino, 1170. — sottomandibolare, 1170. Ganglioneuromi, 1161. Gargoilismo e S.N.V., 1140. Ghiandole ceruminose, 1181. — di Krause, 1376. Ghiandole lacrimali, 1525. accessorie, 1527. — — calcoli, 1525. carcinomi, 1528. — — dacriocanalicolite, 1527. — — dacriocistite, 1527. — — dacriope, 1525. — — ectasia del sacco lacrimale, 1527fibrosi, 1525. — — fistole congenite, 1527. flemmone del sacco lacrimale, 1527infiammazioni, 1525. linfoadenosi, 1526. — — malattia di Mikulicz, 1526. — — malattia di Sjògren, 1526. polipi della mucosa, 1528. — — sarcomi, 1528. sifilide, 1526. — — tubercolosi, 1526. tumori misti, 1527. Ghiandole di Meibomio, 1375.

INDICE

Ghiandole di Moli, 1376. — di Zeis, 1376. Gierke, tesaurismosi glicogenica di, e S.N.V., 1140. Glaucoma haemorrhagicum, 1471. Glioma della retina (retinoblastoma), 1487. — — — quadro istologico, 1488. — — — quadro macroscopico, 1489. Gliomi del nervo ottico, 1504. Glomangiomi dell' orecchio esterno, 1222. — dell'orecchio medio, 1360. Granuloma eosinofìlo dell'orbita, 1521. — — dell'orecchio medio e interno, 1363— telangectasico dell'orecchio esterno, 1222. Granulomi da riassorbimento dell'orecchio medio, 1271. Granulosi (tracoma), 1389. Guaine del nervo ottico, 1494. ematomi, 1494. idrope, 1494. Guillan-Barré-Landry, sindrome di, 1082. H Hand-Schüller-Christian, malattia di, lesioni auricolari, 1363. Herpes della cornea, 1409. — Zoster, 1148. — — dei nervi periferici, 1078. Hippel-Lindau, malattia di, 1490. Hirschprung, malattia di, aganglionia, 1131. Holmgren, canali di, 1108. Hordeolum internum, 1377, 1378. Hutchinson, simpatoblastoma (neuroblastoma) tipo, 1162. Hydrophtalmus, 1416. I Idiozia amaurotica e S.N.V., 1140. infantile, lesioni retiniche, 1481. Idrazide dell'acido isonicotinico, 1056. Idroadenomi, 1224. Idroftalmo, 1503. Idrope labirintica, 1298. Inclusioni di calcio nella congiuntiva. 1395-

ANALITICO

1537

Incudine, 1189. Infezione midollare metastatico-ematogena, 1267. Infiammazione dell' orecchio interno, 1295— labirintite metastatico-ematogena, 1295. — — — — circoscritta, 1297. — diffusa, 1297. — — — — per diffusione attraverso la finestra, 1296. indotta (collaterale), 1296. — — meningea, 1296. necrotica, 1299. — — — — purulenta, 1298. — — sierosa, 1298. — — timpanica, 1296. guarigione, 1301. perforazione della capsula ossea del labirinto, 1296. Infiammazioni del condotto uditivo, 1216. otitis externa circumscripta 1216. otitis externa bullosa, 1218. — — — otitis externa diffusa, 1217. Infiammazioni dell'orecchio medio, 1252. — — — colesteatoma dell'orecchio medio, 1283. — — — esiti, 1291. — — — mastoidite (otite) retrotimpanica, 1257. — — — osteomielite dell'osso temporale, 1264. — otite da corpo estraneo, 1271. — — — otite difterica, 1277. — — — otite influenzale, 1275. — — — otite media acuta, 1252. — otite media acuta nei lattanti e nell'infanzia, 1270. — — — otite media purulenta cronica, 1278. — otite da morbillo, 1275. — — — otite mucosa, 1273. otite da scarlattina, 1273. petrosite (otite petrotimpanica), 1259. processi adesivi, 1291. — — — suppurazione semplice cronica della mucosa, 1280.

1538

INDICE

Infiammazioni del padiglione auricolare, 1213. — — chondrodermatitis nodularis chronica helicis, 1215. eczema, 1213. — ekthyma gangraenosum, 1216. — — erisipela, 1213. gangrena, 1216. — herpes simplex, 1214. — — herpes zoster oticus, 1214. noma, 1216. pericondrite, 1214. Infiltrati corneali nella malattia rosacea, 1408. Innervazione del padiglione auricolare, 1183. Intossicazione da alcool metilico, 1141, 1496. — da piombo, 1060, 1141, 1143. — da tallio, 1062, 1141. Intumescenza cristallina di Sömmering, 1507. Iperemia del S.N.V., 1143. Iperostosi del condotto uditivo, 1221. Iperplasia dei neuroni delS.N.V., 1154. Iperplasie sistemiche e S.N.V., 1159. Ipertensione essenziale e retina, 1471. Ipertrofia dei neuroni del S.N.V., 1154. — degli organi cavi e S.N.V., 1156. Ipoacusia endemica, 1336. — ereditaria interna, 1354. — da rumori, 1242. Ipoacusie tossiche professionali, 1343. Ipoema, 1416. Ipossia e S.N.V., 1142. Ipotalamo, 1173. — ipoplasia dei nuclei, 1175. — lesioni dei nuclei, 1174. Iride, lejomiomi, 1461. — sarcomi, 1458. — tubercolosi, 1439. Istiocitosi del temporale, 1363. Istochimica della coclea, 1201. — del labirinto vestibolare, 1201. Iwanoff, edema di, 1484. K Kayser-Fleischer, anello di, 1416. Krause, ghiandole di, 1376.

ANALITICO

L Labirintite, 1309. — circoscritta, 1298. — diffusa, 1298. — per diffusione attraverso la finestra, 1296. — meningea, 1296. — metastatica ematogena, 1295. — necrotica, 1300. — processi di guarigione, 1301. — purulenta, 1299. — sierosa, 1299. — timpanica, 1296. Labirinto, capsula ossea del, anatomia, 1194. — — — — gomme, 1309. — — — — ipoacusia endemica, I336— — — — osteite deformante di Paget, 1338. — — — — osteomalacia, 1338. — — — — osteoporosi senile, 1338. osteopsatirosi idiopatica di Lobstein, 1338. — otosclerosi, 1329. rachitismo, 1338. — commozione del, 1236. — lesioni dirette del, 1237. — membranoso, 1196. Lacerazioni della membrana vitrea, 1482. Lafora, corpuscoli di, 1135. Lago lacrimale, 1375. Landry, paralisi progressiva di, 1146. Lebbra, lesioni della sclera, 1425. — lesioni del S.N.V., 1149. — polineurite, 1076. — tubercoloide, 1077. Lehrmitte e Trelles, neurolinfomatosi periferica, 1070. Lejomiomi dell'iride, 1461. Lenticono anteriore, 1506. — posteriore, 1506. Lentoidi, 1511. Lesioni auricolari nella malattia di Niemann-Pick, 1364. — dirette del labirinto, 1237. — leucosiche dei nervi, 1070. — dell'orecchio interno da onde sonore, 1241. — perforanti della membrana timpanica, 1236.

INDICE

Lesioni senili dell'uvea, 1450. — del S.N.V. da raggi, 1151. — da trauma da parto, 1236. — traumatiche dei nervi, 1089. — — dell'orecchio da energia barica, 1239— — — medio e interno, 1232. — — — da onde sonore, 1241. — — colesteatoma traumatico, 1235. — — dirette, 1236. — — distacchi isolati del tegmen tympani, 1235. — — distacchi del processo mastoideo, 1235. — — distacco dell'apice della piramide, 1235. ematotimpano, 1237. fissurazioni incomplete del labirinto, 1235. frattura longitudinale della rocca petrosa, 1232. frattura trasversale della rocca petrosa, 1234. — — fratture combinate del temporale, 1235. fratture e lussazioni degli ossicini, 1237. — — indirette, 1232. infezione secondaria, 1235. — — del labirinto, 1237. lesioni perforanti della membrana timpanica, 1236. scuotimento (commozione) del labirinto, 1236. del S.N.V., 1151. trauma da parto, 1236. — da urti d'aria e da esplosioni, 1240. — vasali da malattia ipertensiva, 1156. Letterer-Siwe, malattia di, lesioni auricolari, 1363. Leucoplachie della congiuntiva, 1399. Lewy, corpuscoli di, 1135. Limbo, melanosi del, 1419. Linfangiomi della congiuntiva, 1398. — dell'orecchio esterno, 1222. — delle palpebre, 1382. Linfangite carcinomatosa dell'orbita, 1522. Linfocitoma dell'orecchio esterno, 1223.

1539

ANALITICO

Linfomatosi dell'orbita, 1518. Linfomi della congiuntiva, 1396. Lipomi della congiuntiva, 1398. — dell'orecchio esterno, 1221. — delle palpebre, 1383. Lissa, alterazioni del sistema nervoso periferico, 1078. Lobo auricolare, tubercolosi nodulare, 1219. Lobstein, osteopsatirosi idiopatica di, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Lobulo auricolare, mancanza, 1208. Lue congenita, alterazioni del S.N.V., 1149. lesioni retiniche, 1479. — neurite gommosa, 1077. — dell'orecchio esterno, 1219. Lupus vulgaris dell'orecchio esterno, 1219. — hypertrophicus dell'orecchio esterno, 1219. — pernio dell'orecchio esterno, 1219. — tumidus dell'orecchio esterno, 1219. M Macchia di Bitot, 1394. Macrotia, 1209. Macula, degenerazione senile, 1482. Malattia dei cassoni, 1240. — di Feer e S.N.V., 1147. — di v. Gierke e S.N.V., 1140. — di Hand-Schiiller-Christian, lesioni auricolari, 1363. — di v. Hippel-Lindau, angiomatosi della retina, 1490. — di Hirschprung, aganglionia, 1131. — idiopatica di Menière, 1343. cause, 1343. morfologia, 1343. — di Letterer-Siwe, lesioni dell'orecchio, 1363. — di Mikulicz, 1526. — di Niemann-Pick, lesioni auricolari, 1364. — di Osler, telangectasie delle palpebre, 1381. — di Reynaud e S.N.V., 1164. — rosacea, infiltrati corneali, 1408. — segmentarla delle guaine mieliniche, 1036.

I54°

INDICE

Malattia di Sjògren, 1526. — di Sturge-Weber e S.N.V., 1165. — e tumori retinici, 1491. — di Tay-Sachs, lesioni retiniche, 1481. e S.N.V., 1140. Malattie infettive del S.N.V., 1148. — infiammatorie delle palpebre, 1377. blefarite, 1378. squamosa, 1378. — ulcerosa, 1378. — calazio, 1378. hordoleum internum, !377— orzaiolo, 1377. — da movimento, 1349. — dei vasi e S.N.V., 1142. — dei vasi retinici, 1470. angiofibrosi, 1471. — arterite temporale, 1472. — embolia dell'a. centrale, 1471. — — emorragia preretinica, 1472. panarterite nodosa, 1472. — perivasculite, 1473. tromboangioite obliterante, 1472. — trombosi della vena centrale, 1471. Malformazioni dell'orecchio medio, 1229. — dell'orecchio interno, 1230. Malherbe, epitelioma calcifico delle palpebre, 1385. Mancanza del lobulo auricolare, 1208. Manifestazioni cadaveriche e artefatti della retina, 1487. Marek, paralisi di, 1070. Marfan, sindrome di (aracnodattilia) e ectopia del cristallino, 1507. Martello, 1189. Mastoide pericolosa, 1259. — tumori gigantocellulari midollari, 1364. Mastoïdite, 1257. — di Bezold, 1259. — occulta, 1272. — recidivante, 1259. — temporo-zigomatica, 1259. Meibomio, ghiandole di, 1375.

ANALITICO

Meibomio, ghiandole di, carcinomi, 1384. Melanoma della congiuntiva, 1401. — della cornea, 1419. — dell'orbita, 1522. — dell'orecchio esterno, 1225. — dell'orecchio medio, 1366. — dell'uvea, 1454. Melanosi della congiuntiva, 1419. — del limbo, 1419. Melanosis bulbi, 1401. — circumscripta praeblastomatosa, 1401. Melotus, 1208. Membrana basilare, 1200. — di Descemet, 1403. alterazioni, 1416. — anatomia, 1403. — del timpano, 1185. atrofia, 1292. — calcificazione, 1292. cicatrice, 1291. lesioni traumatiche, 1231. da corrente elettrica, 1238. — — da energia barica, 1239. — — da ultrasuoni, 1237. — malformazioni, 1929. — ossificazione, 1292. otomicosi, 1218. — perforazione, 1280. perforazione permanente, 1291. perle epiteliali, 1362. Menière, sindrome di, 1347. Meningioma del nervo ottico, 1495, 1504Meningite otogena, 1316. circoscritta, 1317. purulenta, 1317. ricorrente, 1317. sierosa, 1317. Meningo-encefalite purulenta otogena, I3I7Mesoassone, 1106. Metacromasia della cornea, 1403. Microtia, 1208. Mielite, 1268. Mielodisplasia, 1050. Mielomalacia angiodisgenetica, 1145. Mielopatia necrotizzante, 1145. Mikulicz, malattia di, 1526.

INDICE

Miosite zosterica dell'orbita, 1519. Miringite, 1254. Modificazione lacunare della cellula, ii34Moli, cisti delle ghiandole di, 1381. — ghiandole di, 1376. Mollusco contagioso delle palpebre, 1383Mondini, ipoacusia ereditaria interna, tipo, 1354. Mononeurite multipla, 1065. Morbo di Bowen della congiuntiva, 1399— dell'orecchio medio, 1366. — del padiglione auricolare, 1225. Morfina, 1012. Morgagni, sferule di, 1509. Mucosa dell'orecchio medio, suppurazione semplice cronica, 1280. — del timpano, 1189. Mucoviscidosi e S.N.V., 1131. Muscoli interni dell'udito, 1189.

N Naevus flammeus delle palpebre, 1381. Necrosi cellulare da colliquazione, H34— discontinua della guaina mielinica, 1036. Necroskleritis nodosa, 1424. Nervi dell'orecchio esterno, 1183. interno, 1201. medio, 1190. Nervi periferici, atrofie sistemiche, 1044. degenerazione Walleriana, 1039. — — infiammazioni, 1076. — herpes simplex, 1078. herpes zoster, 1078. — lebbra, 1076. lissa, 1078. poliomielite, 1078. sifilide, 1077. — — — sindrome di Guillain-BarréLandry, 1082. tubercolosi, 1077. istologia, 1035. lesioni traumatiche, 1089. — — — azione del freddo, 1091.

ANALITICO

I54I

Nervi periferici, lesioni, interruzione totale, 1091. — — leucosi, 1070. sclerodermia, 1069. — — sclerosi, 1069. Nervi dell'uvea, 1460. Nervo acustico, alterazioni metaluetiche, 1310. — — tumori, 1367. — età, 1367. — quadro istologico, 1367. — — — quadro macroscopico, 1367. — — — sede, 1367. — cocleare, 1202. — ottico, 1493. anatomia, 1493. aplasia della papilla, 1498. — — artefatti, 1495. — — arteria jaloidea, 1498. — — atrofia arteriosclerotica, 1496. atrofia glaucomatosa, 1501. corpo vitreo primitivo, 1498. corpora amylacea, 1495. degenerazioni delle fibre, 1495. druse della papilla, 1498. — — ematomi delle guaine, 1494. gliomi, 1504. — — idrope delle guaine, 1494. — — infiammazioni, 1496, 1500. infiammazioni delle guaine, 1494. — — intossicazione da alcool metilico, 1496. — — meningioma delle guaine, 1495, 1504. meningiomi, 1504. miopia, 1497. papilla, 1496. — — papilla da stasi, 1499. — — rammollimento (ottico - malaria), i486. sferule psammomatose, 1495. tubercolomi, 1496. — vestibolare, 1204. Neurinoma argirofilo del S.N.V., 1161. Neurinomi del nervo acustico, 1367. — del nervo facciale, 1363. — dell'orecchio esterno, 1221. — del S.N.V., 1161. Neurite acustica otogena, 1276. — acustica sifilitica, 1309. — ipertrofica, 1093.

1542

INDICE

Neurite ipertrofica progressiva, 1047. — tipo Dejerine-Sottas, 1047. tipo Pierre Marie, 1047. tipo Roussy-Cornil, 1047. del S.N.V., 1160. — ottica, 1500. purulenta, 1496. Neuroblastomi del S . N . V . , 1162. tipo Hutchinson, 1162. — tipo Pepper, 1162. Neuroepiteliomi, 1163. Neurofibroma del S.N.V., 1161. Neurofibromatosi generalizzata (malattia di v. Recklinghausen), 1369, 1382, 1398, 1521. — — alterazioni dell'uvea, 1462. — vascolare del S.N.V., 1160. Neurofibromi della congiuntiva, 1398. — dell'orbita, 1521. Neuroliniomatosi periferica di Lehrmitte e Trelles, 1070. Neuroma da amputazione, 1092. Neuromi da iperrigenerazione, 1157. — maligni del S.N.V., 1162. — racemosi dell'orbita, 152T. Neuromielite ottica acuta, 1496. Neuropilemmi, i n i . Neurosarcoma del S.N.V., 1162. Neurone periferico cocleare, 1341. deficienza costituzionale, I 34I— — — disturbi di circolo, 1341. infiammazioni, 1342. quadro istologico, 1344. lesioni degenerative, 1343. — — — traumi, 1341. Neurone periferico vestibolare, 1341. — — — deficienza costituzionale, I34I— disturbi di circolo, 1341. — infiammazioni, 1347. quadro istologico, 1348. lesioni degenerative, 1347. — — — traumi, 1341. N e v i pigmentati della congiuntiva, 1400. Niemann-Pick, lesioni auricolari nella malattia di, 1364. Noduli di Dahlen, 1443. Nuclei basali, 1173. — dell'ipotalamo, 1173.

ANALITICO

Nuclei dell'ipotalamo, ipoplasia, 1175. — — — lesioni, 1174. Nucleo dorsale del vago, 1169. — intermedio laterale, 1169. — intermedio mediale, 1169. — paraventricolare, 1173. — retroambiguo, 1169. — salivare inferiore, 1170. — salivare superiore, 1170. — sopraottico, 1173. 0 Occhio, apparato di sostegno, 1373. — di gatto amaurotico, 1489. — tumori metastatici, 1463. Occlusio pupillae, 1429. Occlusione tubarica acuta, 1249. Oftalmite metastatica, 1447. — simpatica, 1441. Oftalmomiasi, 1393. Opacamenti del cristallino, 1508. Ora serrata della coroide, 1428. Orbita, actinomicosi, 1516. — amiloidosi, 1519. — carcinomi, 1522. — cavernoma, 1521. — cisti dermoide, 1521. — colesteatoma, 1521. — deformazioni, 1514. — disturbi dell'accrescimento, 1513. — emangioma simplex, 1521. — enoftalmo, 1513. — esoftalmo, 1513. — — endocrino, 1519. — — intermittente, 1520. — — pulsante, 1520. — fibromi, 1521. — ileboliti, 1520, 1521. — granuloma eosinofilo, 1521. — infiammazioni, 1514. — linfangite carcinomatosa, 1522. — linfoadenosi, 1518. — linfoma giganto-cellulare, 1516. — linfomatosi, 1518. — malattia di Boeck, 1516. — melanomi, 1522. — neurofibromi, 1521. — neuromi racemosi, 1521. — sarcomi, 1521. — sifilide, 1516. — simpatoblastomi, 1522.

INDICE

Orbita, traumi, 1515. — trichinosi, 1519. — tubercolosi, 1516. — tumore orbitario infiammatorio cronico, 1516. — varici, 1520, 1521. Orecchio esterno, anatomia 1181. — — congelamenti, 1212. corpi estranei, 1211. — — dermatosi, 1218, — — ferite, 1211. fratture, 1212. — — incisioni da fuoco, 1211. — — infiammazioni, 1213. — — — chondrodermatitis nodularis chronica helicis, 1214. eczema, 1213. — ekthyma gangraenosum, 1216. erisipela, 1213. — — —• foruncolo del condotto uditivo, 1216. — gangrena del padiglione, 1216. herpes, 1214. simplex, 1214. zoster oticus, 1214. — infiammazione diffusa del condotto uditivo, 1216. noma, .1216. — otitis externa bullosa sive haemorragica, 1218. — pericondrite, 1214. — sifilide, 1219. — tuberculosis (luposa), 1219. — — intrusi animali, 1211. — — malformazioni, 1207. — — — orecchio da cercopiteco, 1208. — — da gatto, 1208. — — da macaco, 1207. a punta di Darwin, 1207. — — da satiro, 1207. di Stahl, 1208. — — — di Wildermuth, 1208. — — otomicosi, 1218. parassiti, 1211. — — tumori benigni, ateromi, 1223. cisti dermoidi, 1223. condromi, 1221. — emangiomi, 1222. — — — — esostosi, 1221.

ANALITICO

1543

Orecchio esterno, tumori benigni, fibromi, 1220. — — granuloma telangectasico, 1222. — — — — linfangiomi, 1222. lipomi, 1221. — — neurinomi, 1221. — — osteomi, 1221. — — papillomi, 1220. — — — — tumori glomici, 1222. — — tumori maligni, carcinomi, 1223. — — — — ceruminomi, 1224. — — idroadenomi, 1224. — — melanoma, 1225. — — morbo di Bowen, 1225. — sarcomi, 1224. — — ustioni, 1211. Orecchio interno, actinomicosi, 1311. anatomia, 1194. infiammazioni, 1295. — complicanze intracraniche, 1313— — — esiti, 1301. lesioni da corrente elettrica, 1238. — — — da energia barica, 1239. — da folgorazione, 1238. — — — da radium, 1237. — da raggi Rontgen, 1237. — — — traumatiche, 1231. — — — da ultrasuoni, 1237. — — malformazioni, 1230. — — sifilide, 1307. tubercolosi, 1303. Orecchio medio, anatomia, 1183. — — catarro acuto, 1248. — — — cronico, 1249. — — fratture da proiettile, 1238. infiammazioni, 1248, 1252. — — — complicanze intracraniche, 1312. — esiti, 1291. — — — — atrofia della membrana del timpano, 1292. calcificazioni e ossificazioni della membrana del timpano, 1292. — — perforazione permanente della membrana del timpano, 1291. — processi adesivi nella cavità timpanica, 1292.

1544

INDICE

Orecchio medio, lesioni da corrente elettrica, 1238. — da energia barica, 1239. da folgorazione, 1238. da radium, 1237. — — — da raggi Rontgen, 1237. — traumatiche, 1231. — — — da ultrasuoni, 1237. — — penetrazione di corpi estranei, 1247. Orecchio medio e interno, actinomicosi, 1311. — — malattia di Hand-Scliuller-Christian, 1363. — malattia di Letterer- Siwe, 1363. — malattia di NiemannPick, 1364. malformazioni, 1229. sifilide, 1307. — — tubercolosi, 1303. tumori benigni, 1360. cisti epidermoidi, 1362. — cloromi, 1364. — — colesteatoma vero, 1362. glomangiomi, 1360. granuloma eosinofilo, 1363. neurinomi, 1363. — — — — neurofibromi, 1363osteomi, 1360. tumori gigantocellulari, 1364. tumori maligni, 1364. carcinomi, 1364. — endoteliomi, 1365. melanomi, 1365. metastatici, 1365. — morbo di Bowen, 1365— sarcomi, 1364. Organo del Corti, 1200. Orzaiolo, 1377. Osler, malattia di, 1381. Ossicini dell'udito, 1188. Osteite deformante di Paget, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338.

ANALITICO

Osteoflebitepiemia, 1324. Osteomalacia, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Osteomi del condotto uditivo, 1221. — dell'osso temporale, 1360. Osteomielite otogena, 1266. — settica acuta dell'osso temporale, 1264. — sordità da, 1268. Osteoporosi senile, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Osteopsatirosi idiopatica di Lobstein, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Otite acutissima, 1256. — chiusa, 1254. — da corpo estraneo, 1271. — difterica, 1277. — influenzale, 1275. — media acuta, etiología, 1252. — complicanze, 1255. — — — — ascesso epidurale, 1262. — compromissione di n. cranici, 1260. — — lesioni dei vasi, 1262. — — mastoidite (otite retrotimpanica), 1257. meningiti, 1262. — — osteomielite del temporale, 1264. petrosite (otite petrotimpanica), 1259. — — — miringite, 1254. purulenta chiusa, 1254. semplice, 1254. — — complicanze intracraniche, 1312. — ascesso cerebrale (encefaliti purulente), 1318. ascesso epidurale (pachimeningite esterna), 1314. ascesso sottodurale (pachimeningite interna), 1315. meningiti, 1316. — trombosi sinusale, 1322. esiti, 1291. — atrofie della membrana del timpano, 1292. — calcificazioni e ossificazioni della membrana del timpano, 1292. — nei lattanti e nell'infanzia, 1270.

INDICE

Otite media, esiti, perforazione permanente della membrana del timpano, 1291. processi adesivi nella cavità timpanica, 1292. purulenta acuta, 1273. aperta, 1254. cronica, 1278. colesteatoma, 1279. etiología, 1279. suppurazione semplice della mucosa, 1280. — da morbillo, 1275. — mucosa, 1273. — petrotimpanica, 1259. — retrotimpanica, 1257. — da scarlattina, 1273. Otitis externa bullosa sive haemorragica, 1218. Otoematoma, 1212. Otomicosi, 1218. Otosclerosi, 1329. •— angolo dell'otosclerosi, 1335. — ereditarietà, 1330. — età, 1330. •— frequenza, 1330. — genesi causale, 1330. — modificazioni degenerative nell'organo di Corti, 1336. — osso a mosaico, 1334. — quadro istologico, 1331. — sede di predilezione, 1335. — segno di Schwartze, 1330. Ottico-malacia, 1496. P Pachimeningite esterna otogena, 1314. — interna otogena, 1315. Padiglione auricolare, anatomia, 1181. ferite, 1211. fessurazione (coloboma auriculae), 1208. infiammazioni, 1213. chondrodermatitis nodularis chronica helicis, 1215. — eczema, 1213. ekthyma gangraenosum, 1216. • erisipela, 1213. • erpes, 1214. gangrena, 1216. 98

—

KAUFMANN

III,

p.

II

ANALITICO

I545

Padiglione auricolare, infiammazioni, noma, 1216. — pericondrite, 1214. sifilide, 1219. • tubercolosi (luposa), 1219. malformazioni, 1208. tumori, 1220. ustioni, 1211. Paget, osteite deformante di, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Palpebre, 1375. — alterazioni di forma, 1379. — amiloidosi, 1377. •— angiomi, 1381. — ateromi, 1383. — atrofìa, 1377. — cheratoacantoma (mollusco pseudocarcinomatoso), 1384. — cilindromi, 1384. — — delle ghiandole di Meibomio, 1384. — cisti dermoidi, 1383. delle ghiandole di Moli, 1381. — ectropion, 1380. cicatriziale, 1380. — entropion, 1380. spasticum, 1380. — epitelioma calcifico (Malherbe), 1385— epiteliomi, 1383. — ernia di adipe (Schmidt-Rimpler), 1377— ferite, 1380. — fibromi, 1383. — infiammazioni, 1377. — linf angiomi, 1381. — lipomi, 1383. — malattia di Bowen, 1385. — mollusco contagioso, 1383. — neurofibromi, 1382. — siringomi, 1384. — telangectasie, 1381. — tumori metastatici, 1386. misti di ghiandole salivari, 1385. pigmentati, 1385. — verruche, 1383. — xantelasmi, 1381. Panarterite nodosa zosterica, lesioni dei vasi retinici, 1472. Panno della cornea, 1411. — eczematoso, 1412.

I54&

INDICE

Panno tracomatoso, 1390, 1412. Pannus degenerativus, 1414. Panoftalmite, 1446, 1478. — tumorale, 1459. Papilla del nervo ottico, 1496. atrofia glaucomatosa, 1501. — — — — capillari, 1504. druse, 1499. membrane del corpo vitreo, 1504. — miopia, 1487. atrofia circumpapillare dell'uvea, 1497. malformazioni, 1497. — — — — aplasia, 1498. arteria hyaloidea persistens, 1498. fibrae medullares, 1497. — persistenza del corpo vitreo primitivo, 1498. da stasi, 1499. Papillomi del condotto uditivo, 1220. — della congiuntiva, 1398, 1399. — della cornea, 1417. Paralisi di Marek, 1070. — progressiva di Landry, 1146. Paramiloidosi dei nervi periferici, 1068. Parinaud, congiuntivite di, 1391. Parotite epidemica, sordità, 1342. Pellagra e polineuropatie, 1054. Pemphigus chronicus e S.N.V., 1149. — conjunctivae, 1391. Pepper, simpatoblastoma (neuroblastoma) tipo, 1162. Perforazione della capsula ossea del labirinto, 1296. Periarterite nodosa, neurite ischemica, 1064. Periflebite retinica, 1437, 1469. Perivasculite retinica, 1473. Perle epiteliali della membrana timpanica, 1362. Petrosite, 1259. Piastre recettrici, 1112. Pierre Marie, neurite ipertrofica progressiva tipo, 1047. Pigmentazioni delle corna, 1416. — della congiuntiva, 1395, 1397. Pinguecula, 1393. Piombo, 1141, 1143.

ANALITICO

Piramide del temporale, distacco dell'apice, 1235. Plasmoma della congiuntiva, 1396. Pneumatizzazione, teoria della, 1193. — tipi di, 1193. Polineurite postdifterica, 1060. Polineuriti, 1075, 1146. — infantili, 1084. — interstiziali di natura non infiammatoria, 1068. Polineuropatia diabetica, 1066. — alcoolica, 1055. — arsenicale, 1055. — da Beri-Beri, 1054. — da idrazide dell'acido isonicotinico, 1056. — da lesioni vascolari, 1063. — da pellagra, 1054. — da porfìria, 1061. — da tallio, 1062. — da triortocresilfosfato, 1055. Polineuropatie in corso di carcinoma, i°54Poliomielite, lesioni dei nervi periferici, 1078. — lesioni del S.N.V., 1149. Polipo dell'orecchio, 1280. Porfiria acuta, lesioni del S.N.V., 1141. — polineuropatia da, 1061. Presbiacusia, 1345. Prowazek-Halberstàdter, corpuscoli di, 1390, 1391. Pseudoglioma del corpo vitreo, 1447. Pseudogliomi della retina, 1490. Pseudophacia fibrosa, 1507. Pseudotumore senile submaculare, 1482. Pterigio, 1393. — cicatriziale, 1393. Punti lacrimali, 1527. Purkinje, atrofia primaria delle cellule, 844. Q Quincke, edema di, 1164. R Rabbia, 1148. — alterazioni dei 1078.

nervi

periferici,

INDICE

Rachitismo, lesioni della capsula ossea del labirinto, 1338. Radiazioni acustiche, 1203. Reazione retrograda, 1041. Recklinghausen, lesioni delle palpebre nella neurofibromatosi di, 1382. — — dell'uvea nella neurofibromatosi di, 1462. — neurofibromatosi centrale di, e tumore acustico bilaterale, 1369. Remak, fibre di, 1105. Remak-Leontowitsch, cellule di, 1105. Reticoli terminali, n 15. Retina anatomia, 1467. — angiofìbrosi, 1471. — angiomatosi (malattia di v. HippelLindau), 1490. — artefatti, 1487. — cellule gliali, 1468. — componenti nervose, 1467. — degenerazione cistica periferica, 1483. disciforme, 1482. — — senile della macula, 1482. — distacco, 1485. — druse dell'epitelio pigmentato, 1468. — embolia dell'arteria centrale, 1471. — embolie settiche, 1479. — emorragia, 1472. — epitelio pigmentato, 1468. — fibroplasia retrolentale, 1479. — glaucoma haemorrhagicum, 1471. — glioma, 1487. — gliosi, 1468. — idiozia amaurotica, 1481. — infiammazioni, 1478. corioretinite luetica, 1438, 1479. — lesioni senili, 1470. •— lesioni traumatiche, 1477. •— lesioni vascolari, 1470. -— periflebite, 1469, 1473. •— perivasculite, 1479. — sifilide congenita, 1479. — strie angioidi della, 1481. — trombosi della vena centrale, 1471. — tumori, 1487. metastatici, 1492. nella sclerosi tuberosa, 1491. nelle facomatosi, 1492. Retinite essudativa esterna di Coats, 1480. 98* —

KAUFMANN I I I , p. I I

1547

ANALITICO

Retinite leucemica, 1477. — pigmentosa, 1438, 1481. Retinitis circinata, 1476. — proliferans, 1476. Retinoblastoma, 1487. Retinopatia angiosclerotica, 1471. — angiospastica, 1474, 1500. — diabetica, 1476. Retotelsarcomi, dei gangli del S.N.V., 1163. Reynaud, malattia di e S.N.V., 1164. Rigenerazione dopo interruzione dei nervi, 1042. Rocca petrosa, frattura longitudinale, 1232. — — — trasversale, 1234. Rotture atipiche del bulbo, 1413. Roussy - Cornil, neurite ipertrofica progressiva, tipo, 1047. Rubeosis iridis, 1476. S Sacco lacrimale, ectasia, 1528. flemmone, 1527. Sacculus, 1197. Sarcoma anulare dell'uvea, 1458. — neurogeno, 1162. — piano dell'uvea, 1458. Sarcomi della coroide, 1455. — del corpo ciliare, 1458. — dell'iride, 1458. — dell'orbita, 1521. — dell'orecchio esterno, 1224. — dell'orecchio medio, 1365. — delle palpebre, 1386. — dell'uvea, 1402, 1425. Scheibe, ipoacusia, tipo, 1354. Schmidt-Rimpler, ernia di adipe, 1377. Schwannomi maligni, 1161. Schwartze, segno di, 1330. Sclera, anatomia, 1421. — cisti, 1422. — ferite, 1421, 1422. — fibromi, 1425. — infiammazioni, 1423. — lebbra, 1425. — sarcomi, 1425. — scleromalacia perforante, 1424. — sifilide, 1425. — staphyloma posticum verum, 1422. — tubercolosi, 1425.

1548

INDICE

Sclerodermia, polineuropatia da, 1069. Scleromalacia perforans, 1424. Scleropericheratitis progressiva, 1424. Sclerosi multipla e S.N.V., 1142. — dei nervi periferici, 1069. — tuberosa, tumori della retina, 1491. Scuotimento labirintico, 1236. Seclusio pupillae, 1429. Segno di Schwartze, 1330. Seno cavernoso, 1322. — petroso, 1322. — sigmoide, 1322. Sferule di Morgagni, 1509. Sifilide dell'orbita, 1516. — dell'orecchio medio e interno, 1307. Silicosi e blefarite, 1379. Simpatoblastomi dell'orbita, 1522. Sindrome di Guillan-Barré-Landry, 1082. — di Heerfordt, 1342. — di Marfan (aracnodattilia) e ectopia del cristallino, 1507. — di Menière, 1347. — di Siidek, S.N.V. nella, 1164. — vestibolare nucleo-reticolare, 1358. Siringomi delle palpebre, 1384. Siringomielia familiare, 1050. Sistema nervoso vegetativo, distrofie, 1132,

H33-

— — — necrosi cellulare da colliquazione, 1133. rigonfiamento cellulare, "33-

—

— — — —

— — — — — — — 1108. —

anatomia, 1099, 1169. artefatti, 1125, 1128. cromatolisi, 1138. degenerazioni, 1139. amiloide, 1140. — grassa, 1139. proteica, 1140. embriologia, n o i . fisiologia, 1118. fissazione, 1125. istologia, 1105. — cellule cromaffini, 1114. cellule nervose, 1107. citochimica, 1108 — — lipofuscine, i n o . — ultrastruttura, cordoni reticolari, 1105. — fasci di fibre, 1113.

ANALITICO

Sistema nervoso vegetativo, istologia, gangli, 1107. neuropilemmi, m i . — — reticoli terminali, 1115. — stroma, 1114. lesioni da carenza, 1141. nelle malattie infettive, 1148. da raggi, 1151. — — traumatiche, 1151. — — — malformazioni, 1131. — — — modificazioni senili, 1158. — — — patologia clinica del, 1163. — quadri anatomo-patologici, 1123, 1170. — — — rapporti con tumori, 1165. tecniche di colorazione, 112 5. — — — tumori del, 1159. — — ganglioneuromi, 1161. — — — — iperplasie sistemiche, II59— — neurinomi, 1161. — — — maligni, 1162. — — neuroepiteliomi, 1163. — neurofibromi, 1161. retotelsarcomi, 1163. — — secondari, 1163. Sjogren, malattia di, 1526. Solco marginale senile, 1412. Sòmmering, intumescenza cristallina di, 1507. Sordità corticale, 1359. — endemica, 1355. — ereditaria, 1353. — da osteomielite, 1268. — da parotite, 1342. Sordomutismo, 1353. — acquisito, 1355. — sporadico, 1354. Sostanza tigroide, 1170. Staffa, 1189. Stafilomi corneali, 1414. Stahl, orecchio di, 1208. Staphyloma corneae totale, 1415. — posticum verum, 1422. Steatosi primitiva della cornea, 1412. Stenosi tubarica cronica, 1249. Stimoli fisici, alterazioni del sistema nervoso centrale da, 1013. Strie angioidi della retina, 1481. Stiirge-Weber, malattia di, e S.N.V., 1165.

INDICE

Stiirge-Weber, malattia di, e tumori retinici, 1491. Siidek, sindrome di, 1164. Suppurazione della mucosa dell'orecchio medio, 1280. T Tallio, 1062, 1141. Tappo di cerume, 1210. — di epidermide, 1210. Tarsite luetica, 1377. Tay-Sachs, malattia di, lesioni retiniche, 1481. — e S.N.V., 1140. Tegmen tympani, distacchi isolati, 1235Telangectasie delle palpebre, 1381. Tenonite, 1446. Tesaurismosi glicogenica di v. Gierke e S.N.V., 1140. Tetto del timpano, 1186. Tigrolisi, 1041. Timpano, atrofie della membrana del, 1292. — calcificazioni della membrana del, 1292. — cassa del, 1185. — infiammazioni, 1254. — lesioni perforanti, 1236. — lesioni traumatiche, 1231. — dirette, 1236. indirette, 1232. da corrente elettrica, 1238. da energia barica, 1239. da ultrasuoni, 1237. — malformazioni, 1229. — membrana del, 1185. — mucosa del, 1189. — ossificazioni della membrana del, 1292. — otomicosi, 1218. — parete anteriore del, 1187. — — laterale del, 1185. posteriore del, 1188. — parte mediana del, 1185. — pavimento del, 1187. — perforazione della membrana, 1280. — perforazione permanente della membrana, 1291. — processi adesivi, 1292. — tetto del, 1186.

ANALITICO

1549

Tipo Mondini, ipoacusia ereditaria interna, 1354. — Scheibe ipoacusia ereditaria interna, 1354. Tisi bulbare, 1446. Tonsilla tubarica, 1184. Tracoma (granulosi), 1389. — corpuscoli di Prowazek-Halberstàdter, 1391. — quadro istologico, 1390. Trauma acustico acuto, 1241. — — cronico (ipoacusia da rumori), 1242. — da parto, 1236. Trichinosi, 1519. Triortocresilfosfato, 1055. Trofoneurosi familiare, 1050. Tromba di Eustachio, v. tuba uditiva. — uditiva, v. tuba uditiva. Tromboangioite obliterante, lesioni del S.N.V., 1156. retiniche, 1472. Tromboflebite dei seni, 1323. Trombosi bulbare primitiva isolata, 1322. — del seno cavernoso, 1322. petroso, 1322. — della vena centrale della retina, 1471. Tuba uditiva, anatomia, 1183. — — apertura permanente, 1251. — — catarro acuto, 1248. — — catarro cronico, 1249. occlusione acuta, 1249. — — stenosi cronica, 1249. Tubercolosi della congiuntiva, 1391. — dei gangli vegetativi, 1149. — dell'iride, 1439. — dei nervi periferici, 1077. — del neurone cocleare, 1342. — nodulare del lobo auricolare, 1219. — dell'orbita, 1516. — dell'orecchio esterno, 1219. luposa, 1219. — dell'orecchio medio e interno, 1303. — della sclera, 1425. —• dell'uvea, 1438. Tuberculosis cutis luposa, 1219. Tumore orbitario infiammatorio, 1516. Tumori della congiuntiva, 1397. — angiomi, 1398. carcinomi, 1399.

I

55°

INDICE

ANALITICO

Tumori della congiuntiva, cisti dermoidi, 1398. linfangiomi, 1398. lipomi, 1398. — melanomi, 1401. morbo di Bowen, 1399. neurofibromi, 1398. — — — nevi, 1400. papillomi, 1398, 1399. — xantomi, 1398. Tumori della cornea, 1417. carcinomi, 1419. cisti dermoidi, 1417. lipomi, 1417. melanomi, 1419. — — — morbo di Bowen, 1417. — papillomi, 1417. Tumori delle ghiandole lacrimali, 1527— gigantocellulari midollari della mastoide, 1364. — misti di ghiandole salivari, 1385. Tumori del nervo acustico, 1367. — ereditarietà, 1369. — età, 1367. — — frequenza, 1367. — lesioni labirintiche, 1369. — e neurofibromatosi di v. Recklinghausen, 1369. quadri istologici, 1367. quadri macroscopici, 1367Tumori del nervo ottico, 1504. — gliomi, 1504. meningiomi, 1504. Tumori dell'orbita, 1520. — carcinomi, 1522. — — — cavernomi, 1521. — cisti dermoidi, 1521. — — — colesteatoma, 1521. — emangioma simplex, 1521. — — — fibromi, 1521. granuloma eosinofilo, 1521. neurofibromi, 1521. — sarcomi, 1521. simpatoblastomi, 1522. tumori metastatici, 1522. Tumori dell'orecchio esterno, 1220. — — ateromi, 1223. — — — — carcinomi, 1223. — — ceruminomi, 1224. cisti dermoidi, 1223.

Tumori dell'orecchio esterno, condromi, 1221. — emangiomi, 1222. fibromi, 1220. — glomangiomi, 1222. granuloma telangectasico, 1222. idroadenomi, 1224. — — — — linfangiomi 1222. — — — — lipomi, 1221. — — melanomi, 1225. — — morbo di Bowen, 1225. neurinomi, 1221. — — osteomi, 1221. — papillomi, 1220. sarcomi, 1224. Tumori dell'orecchio medio e interno, 1360. carcinomi, 1364. cisti epidermoidi, 1362. — colesteatoma vero, 1362. endoteliomi, 1366 — glomangiomi, 1360. — iperplasie sistemiche (istiocitosi del temporale), 1363. — —• melanomi, 1366. meningiomi, 1366. — morbo di Bowen, 1366. neurinomi, 1363. neuroblastomi, 1363— — osteomi, 1360. — sarcomi, 1365. — — — — — — tumori metastatici, 1366. Tumori delle palpebre, 1381. angiomi cavernosi, 1381. ateromi, 1383. carcinomi delle ghiandole di Meibomio, 1384. cheratoacantoma, 1384. cilindromi, 1384. cisti dermoidi, 1383. epiteliomi, 1383. fibromi, 1383. haemangioma simplex, 1381. linfangiomi, 1382.

INDICE

Tumori delle palpebre, lipomi, 1383. malattia di Bowen, 1385. melanomi, 1385. — mollusco contagioso, 1383. — neurofibromi, 1382. nevus flammeus, 1381. osteomi, 1383. siringomi, 1384. — — — tumori metastatici, 1386. tumori misti di ghiandole salivari, 1385. verruca divisa, 1383. Tumori della retina, 1487. angiomatosi, 1490. pseudogliomi, 1490. — retinoblastomi, 1487. tumori metastatici, 1492. Tumori della sclera, 1425. carcinomi, 1426. fibromi, 1425. sarcomi, 1425. Tumori del S.N.V., 1159. ganglioneuromi, 1161. iperplasie sistemiche, 1160. neurinomi, 1161. — —• — neurinomi maligni, 1162. — neuroblastomi, 1162. —neuroepiteliomi, 1163. neurofibromi, 1161. retotelsarcomi, 1163. — secondari, 1163. Tumori dell'uvea, 1451. — adenomi, 1452. dictiomi, 1454. — — — melanomi, 1454. — sarcomi, 1454. tumori metastatici, 1463. Tunica vascolare del cristallino, 1505. Tyloma conjunctivae, 1394. U Udito, fratture e lussazioni degli ossicini dell', 1237. Ulcera ateromatosa della cornea, 1412. — da lagoftalmo della cornea, 1408. — marginale della cornea, 1408. — peptica, alterazioni del sistema nervoso centrale, 977. — purulenta della cornea, 1405.

ANALITICO

I55I

Ulcere corneali eczematose o scrofolose, 1408. — trofiche e neuromi, 1092. Ulcus neuroparalyticum della cornea, 1408. — rodens della cornea, 1408. — serpens della cornea, 1405. Ultrasuoni, lesioni dell'orecchio medio e interno, 1237. Ustioni, alterazioni del S.N.V., 1141. — lesioni della congiuntiva, 1393. Utriculus, 1197. Uvea, 1427. — adenomi, 1452. — amiloidosi, 1470. — anatomia, 1427. — angiomi, 1461. — artefatti, 1428. — atrofia circumpapillare, 1497. — calcificazioni, 1434. — cisti da infarto, 1451. stremale, 1451. — dictiomi, 1454. — entropion, 1431. — fissazione, 1428. — infiammazioni, 1429. — lejomiomi, 1461. — lesioni diabetiche, 1448. da ipertensione, 1449. leucosiche, 1447. da periarterite nodosa, 1450. senili, 1450. — — da tromboangioite obliterante, 1450. — melanomi, 1454. — neurofibromi, 1462. — ossificazioni, 1434. — sarcoma anulare, 1458. piano, 1458. — sarcomi, 1425, 1455. della coroide, 1455. del corpo ciliare, 1458. dell'iride, 1458. — — minimi, 1460. — suppurazione acuta, 1445. — tumori metastatici, 1463. Uveite, 1429, — endogena, 1437. — granulomatosa, 1437. etiologia, 1437. herpes zoster, 1441. lebbra, 1440.

1552

INDICE

Uveite granulomatosa, etiologia, morbo di Boeck, 1440. — reumatismo, 1440. — — — sifilide, 1437. — — — toxoplasmosi, 1440. — tubercolosi, 1438. quadro istologico, 1441. V Varicella, alterazioni del S.N.V., 1148. Vasi, alterazione del S.N.V. nelle malattie dei, 1142. — retinici, malattie dei, 1470. Vena centrale della retina, trombosi della, 1471. Verruca divisa delle palpebre, 1383. Vescicola terminale di Bochdalek, 1527Vestibolo, 1196.

ANALITICO

W Wildermuth, orecchio di, 1208.

X Xantelasmi delle palpebre, 1381. Xantomi, della congiuntiva, 1398. Xeroderma pigmentosum delle palpebre, 1376. Xerosi delle palpebre, 1376.

Z Zeis, ghiandole di, 1376. — hordoleum internum, 1377. Zoster ophtalmicus, 1409.

Finito di stampare negli Stab. Ri un. d'Arti Grafiche della Casa Editrice Dr. Francesco Vallardi Società Editrice Libraria in Appiano Gentile {Como) Maggio 1970