Trattato di anatomia patologica speciale: Vol. 2, 1 [2. ed. italiana sulla 6., ultima ed. tedesca. Reprint 2022] 9783112688045

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L. 7 . —

P U N T A T A I.

PARTE II.

BIBLIOTECA

MEDICA

CONTEMPORANEA

Dr. E D O A R D O KAUFMANN P r o f e s s o r e d i A n a t o m i a P a t o l o g i c a e Patologia, generale nell'Univ. di Gottinga

TRATTATO DI

Anatomia Patologica Speciale PER

MEDICI

E STUDENTI

Seconda edizione italiana sulla sesta ed ultima tedesca TRADUZIONE DEL

Dottor M A R I O

SAPEGNO

A s s i s t e n t e nell'Istituto di A n a t o m i a P a t o l o g i c a della R e g i a U n i v e r s i t à di T o r i n o CON PREFAZIONE DEL

Sen. P I O K O A P r o f e s s o r e 'li A n a t o m i a P a t o l o g i c a n e l l a R . U n i v . d i T o r i n o

Con 703 figure In nero ed a calori

PARTE

Casa

SECONDA

Editrice

DOTTOR FRANCESCO VALLARDI MILANO

BOLOGNA «ENOTA

-

NAPOLI -

CAGLIARI

PADOVA -

PALERMO

ALESSANDRIA

CATANIA -

PISA

-

FIRENZE

- ROMA

-

SASSARI -

TORINO

D ' EOITTO

BUENOS A I R E S - MONTEVIDEO - RIO JANEIRO - SAN PAULO - T R I E S T E

1913

TRATTATO DI

ANATOMIA PATOLOGICA SPECIALE

BIBLIOTECA

MEDICA

CONTEMPORANEA

Dr. CDOARDO KAUFMANN Professore di Anatomia Patologica e Patologia generale nell'Univ. di Gottinga

TRATTATO L>[

Anatomia Patologica Speciale PER

MEDICI E S T U D E N T I Seconda edizione italiana sulla sesta ed ultima tedesca TRADUZIONE DEL

Dottor MARIO SAPEGN O Assistente nell'Istituto di Anatomia Patologica della Regia Università di Topico CON

PREFAZIONE DEL

Sen. PIO

FOA

Professore di Anatomia Patologica nella R. Univ. di Torino

Con 703 figure in nero ed a colori e 2 tavole

PARTE

SECONDA

Casa Editrice

DOTTOR FRANCESCO VALLARDI MILANO BOLOGNA - C A G L I A R I - CATANIA GENOVA - N A P O L I - PADOVA - P A L E R M O - PISA BUENOS A I R E S -

FIRENZE ROMA - SASSARI -

ALESSANDRIA D ' E Q I T T O MONTE VIDEO - RIO J A N E I R O - SAN PAULO -

1613

TORINO

TRIESTE

PROPRIETÀ.

LETTERARIA

Stabilimenti Riuniti d'Arti Grafiche. — Milano-Appiano.

MALATTIE DEL SISTEMA OSSEO 1. Generalità sui processi di riassorbimento e di neoformazione nelle ossa. Malgrado la grande solidità, malgrado l'aspetto rigido e, si direbbe a tutta prima, pressoché immutabile del tessuto osseo completamente sviluppato, si osserva tuttavia, non solo nell'individuo in via di sviluppo (v. EBNER), ma persino nella più tarda età, già in condizioni fisiologiche, un continuo modificarsi, un permanente lavorìo di ricostituzione delle trabecole rigide che costituiscono l'osso (POMMER). Mentre da una parte si svolge un processo di demolizione, di riassorbimento, dall';)ltra la perdita è tosto compensata da una ricostruzione di nuovo tessuto prodotto dagli osteoblasti, che, dapprima privo di calce (osteoide), in breve tempo, in condizioni normali, calcifica. Nello scheletro, in via di sviluppo, dei giovani, questo processo di riassorbimento e di apposizione conduce in un tempo relativamente, breve ad un totale rinnovamento dello scheletro stesso. Anche in condizioni patologiche il riassorbimento di osso sviluppato e la formazione di nuovo tessuto osseo si producono spesso e facilmente.

A. Quali processi si svolgono nel riassorbimento del tessuto osseo ? a) R i a s s o r b i m e n t o lacunare, e r i a s s o r b i m e n t o liscio: f o r m a z i o n e di f e s s u r e lamellari, b) F o r m a z i o n e di canali perforanti, c) S c o m p a r s a d e l l ' o s s o dopo la perdita dei sali calcari ( r i a s s o r b i m e n t o per alisteresi). a) R i a s s o r b i m e n t o

lacunare.

Colla massima frequenza il tessuto osseo già sviluppato scompare per riassorbimento lacunare. Questo processo non si verifica soltanto nel riassorbimento fisiologico., ma si riscontra anche mollo frequentemente in condizioni patologiche, per es. nelle diverse forme di atrofia, specialmente neWusura da compressione, inoltre nel rimpiccolimento del callo, nell'eliminazione dei sequestri, come pure alla superficie di cavicchi d'avorio, che siano stati infissi nell'osso vivente. Alla superficie liscia della sostanza ossea si producono delle fossette ovoidali o delle erosioni superficiali — così dette lacune di HOWSHIP —, nelle quali giacciono piccole cellule (che non si distinguono dagli osteoblasti) o grossi elementi polinucleati, cellule giganti (osteoclasti di KÓLUKER) assolutamente diverse dalle cellule gigantesche del midollo delle ossa, dai megacariociti, alle quali è dovuto il riassorbimento lacunare (fig. 360 e 361). Gli osteoclasti non RAT»

MANN

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Anat palol

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SISTEMA

OSSEO

sono affatto cellule specifiche ; le più diverse specie di elementi, che si possono trovare normalmente o patologicamente nell'osso — cellule midollari, connettivali, del tessuto di granulazione, di tumori — possono trasformarsi in osteoclasti. (Vi hanno anche

Fig. 360. — A d i m o s t r a zione del r i a s s o r b i mento lacunare. Da nna carie tubercolare d un osso del t a r s o . а) trabecole ossee ; б) tubercolo con centro caseoso. cellule epitelioidi e giganti ; ì?) caseificazione nel tessuto di granulazione tubercolare ; ci) cellula gigante nel t u b e r colo ; e) osleoclasli situati entro la cune di Howship ; f ) midollo adiposo ; in altri punti ampie vene, a sottile p a r e t e , nel midollo delle ossa. Medio ingrandimento.

F i g . 360.

Fig. 361. — R i a s s o r b i mento e neoformaz i o n e d ' o s s o in un osteo - fìbro - sarcoma gigari io-cellulare del l'it In a. a) cellula g i g a n t e ; b) cellula gigante in una l a cuna di Howship (osteoclasta) ; c) tessuto sarcomatoso, fibroso, a cellule f u s a t e e giganti ; nel mezzo del preparato pigmento ematico bruno ; d) vaso sanguigno; e) antica trabecola ossea ; f ) osso n e o r o r m a t o ; g) ori etto osseo formato d a gli osteoblasti (h), non ancora calcificato. F o r t e ingrandimento.

F i g . 361.

autori che ritengono gli osteoclasti gemme vascolari; v. pag. 396). Alterazioni strutturali della sostanza ossea, che accennino ad una decalcifìcazione primaria (Kòlliker), non esistono (Pommer). Il reperto di una lacuna, del resto, non implica, come osservò v. Reckmxghvusen, una azione precedente di osteoclasti. Per la confluenza delle

PROCESSI

DI

RIASSORBIMENTO

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lacune si producono erosioni più ampie. Coll'arrestarsi del riassorbimento scompaiono anche le cellule giganti (forse si convertono allora in fibroblasti). Si deve rilevare ancora che, come si può avere un riassorbimento lacunare con o senza cellule giganti, cosi si può avere un riassorbimento senza lacune: tale processo prende il nome di riassorbimento liscio (BUSCH): anche le cellule tumorali possono determinarlo. Completamente diversa da questo processo è la formazione di fessure lamellari descritta da E R N S T e da V. M U R A L T , e che si osserva talvolta nei tumori. Le cellule penetrano in tale caso fra le lamelle ossee che conservano i margini lisci, ina che sono a poco a poco frammentate fin che son ridotte a una fine polvere ossea, che è poi completamente riassorbita. b) Formazione di canali perforanti. Una seconda specie di riassorbimento osseo, che noi riscontriamo talora anche in condizioni fisiologiche, è quella che avviene per opera di canali perforanti, canali di riassorbimento, cosi detti canali di Volkmann. In condizioni fisiologiche si tratta di canali che esistono in numero assai variabile nelle lamelle fondamentali (lamelle generali) e contengono vasi (vasi perforanti), che stanno in rapporto coi vasi dei canali di H A V E R S con i quali gradatamente sv continuano; essi non sono circondati, come i canali Haversiani, da lamelle disposte ad anelli e sono generalmente anche più fini di questi. In condizioni patologiche il concetto di canale perforante è inteso più largamente. Si parla anzitutto di canali di V OLKMANN quando dei vasi sanguigni, formando delle gemme ( P O M M E R ) , o un tessuto connettivo ricco di vasi, talora anche accompagnato da osteoblasti, partendo da uno spazio midollare della sostanza spongiosa o da un canale di H A V E R S della sostanza compatta (*) e attraversando le lamelle, si fanno strada in un altro spazio midollare o canale di HA VER attraverso alla dura sostanza ossea, la canalizzano e nel far ciò naturalmente possono aprire qua e là un corpuscolo osseo. Nel concetto di canali di V O L K M A N N sono anche comprese le dilatazioni irregolari, arnpollari, di corpuscoli ossei (vedi figura nell'osteomalacia, pag. 712, o le cavità dovute alla confluenza di tali corpuscoli dilatati od anche canali a contorni irregolari e angolosi che attraversano la sostanza ossea e che, apertisi in uno spazio midollare, possono tosto essere riempiti da cellule (v. pag. 712, fig. II e); questi canali possono in seguito divenir più larghi per opera degli osteoclasti oppure essere ricoperti internamente da lamelle ossee concentriche per opera degli osteoblasti, cosi da divenir molto simili a canali di H A V E R S (AXHAUSEN (Lett.) recentemente, interpreta tutti i canali di VOLKMANN come vie sanguigne preesistenti circondate da deposizioni ossee, e come unica specie di riassorbimento riconosce solo le erosioni lacunari). c) Scomparsa dell'osso dopo la perdita dei sali calcari, riassorbimento per alisteresi (formazione di figure a graticcio nell'alisteresi). In circostanze assai rare, sopratutto nell'osteomalacia senile o marantica, come pure nella osteomalacia essenziale, che si osserva sopratutto nelle donne, nella forma puerperale e non puerperale, la scomparsa dell'ossosi inizia con la perdita dei sali (*) Il tessuto osseo si presenta, com'è noto, sotto due aspetti: a) Come sostanza spongiosa costituita soltanto da una rete di trabecole ossee, le cui maglie sono riempite dal midollo, b) Come sostanza oompatta la cui fìtta compagine è attraversata dai canali di HAVERS, contenenti i vasi sanguigni, che sboccano da una parte alla superficie esterna, dall'altra all'interno, verso la spongiosa.

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SISTEMA OSSEO

calcari (halisteresis) ; la residua sostanza fondamentale ossea viene quindi anch'essa disciolta e può allora temporaneamente assumere una s t r u t t u r a fibrosa. Questa definitiva distruzione e questo riassorbimento dell'osso decalcificato, decomponentesi in fibrille, avviene di regola senza l'intervento degli osleoclasti. La zona marginale decalcificata delle trabecole ossee appare nelle colorazioni semplici con carmino o nella doppia colorazione con ematossilina e carmino neutro (come colore di contrasto serve anche Vcosina) come un orletto rosso così detto (orlo osteomalacico) ; la sostanza ossea che contiene calce si colora in azzurro. Ad evitare equivoci, occorre rilevare che anche il tessuto osteoide neoformato (osso non ancora calcificato), si colora in rosso col carmino e coli Rosina. Nel capitolo sull' osteomalacia avremo occasione di ritornare sulla distinzione tra l'osso decalcificato antico e quello neoformato ancor privo di calce (v. pag. 713). Formazione di f i g u r e a g r a t i c c i o (V. R e o i ì u n g h a u s e n ) come speciale reperto nella decalcificazione (pag. 712 fig. III). Alla completa perdita della calce (halisteresis) precede spesso una particolare alterazione, che fu osservata nell'ostèomalacia classica, nel riassorbimento osseo per opera di tumori maligni (Apoi.ant) ed anche in altre circostanze. Essa consiste nella comparsa, nella sostansa ossea, di figure assai complicate, talora nettamente a graticcio, di nuota fot magione (non preesistenti) le quali, mediante iniezioni d'aria o di acido carbonico appaiono di color grigio-nero e si rendono perciò ben visibili. Esse dipendono da un riassorbimento della calce e seguono perciò il decorso delle fessure ìnterfibrillari. Cosi la sostanza fondamentale dell'osso si decompone nei suoi costituenti elementari, nelle fibrille (analogamente alla degenerazione asbestisimile della cartilagine). Queste figure a graticcio si specialmente di possono facilmente render visibili in sezioni di ossa osteomalaciche, quelle che furono conservate per un certo tempo nel liquido del Mììi.ler e non sono ancora del tutto decalcificate, od anche in sezioni di pezzi fissati in alcool, seguendo il metodo di Recki.inghausen (ed A p o l a n t ) , consistente nell'iniettare queste finissime fessure con a r i a o con acido carbonico. Si vede allora che tali figure appaiono, se non esclusivamente, almeno prevalentemente, nel limite, segnato per 10 più da un contorno s nuoso, fra Vorletto del tutto privo di calce e la parte interna calcare della trabecola ossea, cioè nel punto in cui il processo progrediente di decalcificazione si sta appena iniziando; questa zona di passaggio, nei preparati non iniettati con aria o con acido carbonico, è spesso caratterizzata da striscie granulose. La distribuzione delle figure non presenta alcuna regolarità: esse appaiono quasi sempre a isole, senza alcun rapporto colla normale architettura dell'osso. Anche nell'interno della sostanza ossea che ancora contiene calce si vedono, nella osteomalacia, delle figure a graticcio. Nel tessuto totalmente decalcificato, osteoide, non si possono più ottenere; gli spazi interfibrillari sono allora scomparsi per l'addossarsi dello fibrille che si rigonfiano, divengono ialine e si fondono insieme. In opposizione al modo di vedere di R e c k l i n g h a u s e n , Hanau sostiene l'opinione che le figure a graticcio stiano invece ad indicare una neoformazione e una deposizione di calce a granuli, incompleta, cosa sulla quale già avevano richiamato l'attenzione le descrizioni di Pommer ; M. B. Schmidt ritiene che le obbiezioni di Hanau ( B e r t s c h i n g e r ) siano prive di valore. Sohmorl, Looser (Lett.) e A x h a c s e n (Lett.) negano ogni importanza allo ligure a graticcio quali indici dell'alisteresi, cosi che si rende necessaria una revisione alla questione di tali figure. (Noi però non possiamo qui oltre insistere su tali problemi, nè sulle conclusioni ultime di A-xhausen nè sulle recenti e importanti ricerche di v. Reckunshausen*, ehe-confermerebbero 11 reperto della vera figura a graticcio solo nel tessuto osseo ancora contenente calce, comparse quando già l'edizione era in corso di stampa). Osservazioni sulla normale composizione del t e s s u t o osseo. La sostanza fondamenlale dell'osso non è, come è noto, omogenea, quale apparirebbe a tutta prima all'esime microscopico; si sono invece potute dimostrare in essa, come negli altri tessuti connettivali, delle fibrille collagene (v. E b n e r ) , che, nelle ossa lamellari,

PROCESSI DI RIASSORBIMENTO E DI

NEOFORMAZIONE

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sono disposte quasi parallelamente le une alle altre e sono saldamente riunite da una sostanza cementante (negata per altro da v. Kolliker). Nelle ossa non lamellari stanno incluse delle fibre preesistenti molto più grossolane; appartenenti alla matrice connettivale, fibre di Sharpey o perforanti, che formano delle reti e sono in parte calcificate, in parte prive di calce. Perciò si distingue una sostanza fondamentale ossea a fini fibrille (lamellare) e a grosse fibrille (reticolata). Nella sostanza fondamentale ed anche nella sostanza cementante interfibrillare si trovano i sali di calce (sopratutto fosfato basico di calce). La sostanza fondamentale contiene le cavità ossee, di forma allungata, con le cellule ossee ovali appiattite, che tutte insieme prendono il nome di corpuscoli ossei ; le cavità comunicano fra loro per mezzo di numerosi, fini canalicoli ramificati (canalicoli ossei). Questi sboccano tanto nei canali di H A V E R S quanto alla superficie esterna e interna dell'osso. Negli adulti quasi tutto lo scheletro ò costituito da osso lamellare, che è formato dagli osteoblasti, la cui sostanza fondamentale contiene fibre elastiche; la massa finamente fibrillare non è preformata o quasi meccanicamente inclusa, ma è il prodotto dell'attività degli osteoblasti (vedi capitolo seguente). Una parte dell'osso lamellare e precisamente le lamelle fondamentali che decorrono parallele alla superficie ossea (lamelle generali) e le lamelle intercalari interposte fra quelle dell'HAVERS, contengono ancora, nei bambini, fibre di SHARPEY ossia fibre connettivali incluse nella sostanza ossea, decorrenti in varia dilezione, parte calcificate, parte prive di sali di calce. Esse sono però limitate alla parte periostea dell' osso e mancano nell'osso completamente sviluppato. Le- lamelle di H A V E R S O speciali, disposte in forma di anelli intorno ai canalicoli dell' H A V E R S e che sono formate dagli osteoblasti all'interno del canalicolo stesso, sono prive di fibre di SHARPEY. La sostanza fondamentale a ¡/rosse fibre (reticolata) si trova abbondante nell'osso embrionale, tanto nell' osso periostale, e rispett. pericondrale, quanto nelle ossa secondarie (connettivali) ; ma già a partire dal primo anno di vita la sostanza fondamentale delle ossa connettivali (calotta cranica, parti laterali del cranio, quasi tutte le ossa della faccia) appare finemente fibrosa (lamellare), cioè è già stata sostituita da osso osteoblastico, e, negli adulti, si trova sostanza fondamentale a grosse fibre solo in corrispondenza delle suture e dei punti di inserzione dei tendini. Questa sostanza fondamentale reticolata è invece assai frequente in condizioni patologiche e l'osso cosi costituito si rivela anzitutto come osso giovane, poi come osso formatosi dal connettivo (di regola periostale). (L'osso lamellare è formato dagli osteoblasti, quello reticolato si produce nel connettivo, cioè dalla sostanza fondamentale e dalle cellule, per cui calcifica per primo).

B) Quali processi si svolgono nella neoformazione patologica del tessuto osseo? La neoformazione patologica di tessuto osseo si compie nello stesso modo di quella fisiologica nello sviluppo normale dell'osso. Midollo, periostio e cartilagine, in misura limitata anche il connettivo, sono tessuti generatori d'osso. La parte principale in tale processo spetta però agli osteoblasti (*), che, nel midollo, si originano dalle cellule midollari, nel periostio dagli elementi connettivali di esso. La neoformazione d'osso avviene: (*) Secondo lo ricerche di B. MORPURGO, gli osteoblasti avrebbero la proprietà, oltre che di produrre tessuto osseo, anche, in speciali casi, di riassorbirlo [S.].

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SISTEMA OSSEO

Fig. 362-367. I. A p p o s i z i o n e di o r l e t t i o s t e o i d i p e r o p e r a d e g l i o s t e o b l a s t i ; dal fondo di un'ulcera gommosa sifilitica della pelle, penetrante fino alle ossa del tarso. a Trabecole di osso antico, contenente calce, colorate in azzurro intenso ; n orletto osseo di apposizione, neoformato, prodotto dagli osteoblasti 'o b), privo di calce (osteoide), colorato in rosso; m midollo fibroso; a sinistra in alto cellule adipose; qualche vaso sanguigno. Colorazione con ematossilina (azzurro) ed eosina (rosso). Debole ingr. II. F o r m a z i o n e di o s s o p e l d e p o s i t a r s i di o s t e o b l a s t i [o b) sull'osso antico, n osso giovane. non ancor calcificato (osteoide). Forte ingr.

NEOFORMAZIONE DI TESSUTO OSSEO

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III. F o r m a z i o n e di t r a v a t e o s t e o i d i d a l p e r i o s t i o , da una f r a t t u r a di due settimane, p a periostio, strato esterno ; p i periostio, strato interno, tessuto di granulazione proliferante, o t r a vate osteoidi, in h tessuto cartilagineo, m tessuto di granulazione trasformato in tessuto midollare. Medio ingr. IV. F o r m a z i o n e m i e l o g ^ n a d ' o s s o e di c a r t i l a g i n e d a c u m u l i di o s t e o b l a s t i . Da una f r a t t u r a di circa 3 settimane {callo midollare osseo e cartilagineo), h tessuto cartilagineo, che, in alto, si trasforma in osso (o). o b cumuli di osteoblasti nel tessuto midollare (m). Colorazione come sopra. Ingr. alquanto più forte che nella fig. III. V. T r a s f o r m a z i o n e di c o n n e t t i v o f i b r i l l a r e i n o s s o . Da un fibrosarcoma ossificante, grosso quanto la testa di un uomo, della regione dorsale inferiore, esistente da 20 anni, a connettivo; b tessuto connettivo addensato, privo di calce (osteoide) ; c osso. Le cellule connettivali vengono incluse in cavità e si trasformano in cellule ossee, il connettivo osteoide calcifica. Colorazione come sopra. Forte ingr. VI. O s s i f i c a z i o n e e n d o c o n d r a l e (schematizzata). Penetrazione di spazi midollari nella sostanza fondamentale della cartilagine calcificata. 'Formazione di tessuto osseo per opera degli osteoblasti, provenienti dal midollo, f.e trabecole ossee così prodotte contengono residui di sostanza fondamentale cartilagine i calcificata (a), b osso osteogeno. c osteoblasti. d cellule midollari. e vasi sanguigni, f cellule giganti.

a) Dagli osteoblasti per apposizione sopra lamelle ossee già formate (pag. 702, figg. I e II). Queste cellule provengono dal midollo (cellule midollari)'o da elementi connettivali dello strato interno (eambium, strato osteogenetico, midollo periostale di Ranvier) del periostio, che geneticamente è in tutto equivalente al midollo e sta in immediato rapporto con questo. Gli osteoblasti sono applicati sulle trabecole già formate, a guisa di cellule epiteliali (con sottili prolungamenti), si moltiplicano per cariocinesi, in parte si trasformano, dopo scomparsa del nucleo, in una massa fondamentale apparentemente omogenea, in realtà finemente fibrillare, che, calcificando, si converte in sostanza ossea lamellare, in parte subiscono la stessa trasformazione soltanto nel loro strato protoplasmatico periferico, mentre la parte centrale, come cellula ossea, rimane inclusa in una piccola cavità angolosa con prolungamenti. Tali lacune contenenti cellule prendono il nome di « corpuscoli ossei ». Si possono mettere in evidenza, con i loro prolungamenti, col metodo dello Schmgrl, (cfr. Schaffer e Fasoli, Lett.) : v. anche il metodo recente di Morpurgo). b) Mentre nel caso sopra accennato gli osteoblasti formano soltanto uno strato più o meno spesso sopra l'osso già costituito, nella specie di -formazione ossea che ora descriveremo, gli osteoblasti si presentano raccolti in grandi ammassi, formano cumuli e cordoni nel midollo e nello strato osteogenetico del periostio in via di proliferazione. La proliferazione delle cellule del midollo e del periostio è assai intensa e contraddistinta da numerose cariocinesi. Entro ai cumuli di osteoblasti, che si dispongono a cordoni o ad isolotti (pag. 702, fig. IV), appare allora una sostanzi fondamentale priva di calce, contenente eollageno, che, a piccolo ingrandimento, appare omogenea, a forte ingrandimento finalmente fibrillare (tessuto osteoide), alla cui formazione concorro anche parte degli osteoblasti, mentre un'altra parte viene racchiusa in lacune dapprima rotondeggianti, più tardi angolose e si converte in cellule ossee. Il tessuto osteoide è osso senza i sali di calce ; esso forma delle trabecole, mentre il tessuto midollare proliferante riempie gli spazi fra esse interposti. Colla fissazione di sali di calce il tesssuto osteoide si concerte in osso completo. Sec. Gierke, Schmorl, Ehrlich, prima della calcificazione, si ha una deposizione di ferro (Orth non crede che avvenga questa impregnazione di sali di f ;rro, quasi stimolo a una deposizione successiva di sali di calce. Hijeck infatti la ritiene come un prodotto artificiale dovuto a liquidi di conservazione, di indurimento, ecc. contenenti ferro. Secondo le ricerche di Sumita compiute a Gottinga sotto la direzione dell'A., — esse confermano la teoria di Schmórl — quest'ultima ipotesi sarebbe priva di fondamento: l'osso formato non dà la reazione del bleu di Berlino). Le trabecole neoformate presentano la disposizione dell'osso spongioso. (Per proliferazione del tessuto midollare si può produrre anche della cartilagine). La formazione di trabecole osteoidi provenienti dal peripstio (pag. 702, fig. Ili) si inizia nel connettivo con una proliferazione cellulare di osteoblasti, accompagnata da formazione dei vasi. 11 tessuto germinale così prodottosi si trasforma in parte in trabecole osteoidi contenenti numerose fibre spesse e vecchie, fibre del Sharpey, in

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SISTEMA

OSSEO

parte in tessuto midollare. Per fissazione di sali calcari si produce osso completo a struttura spongiosa. Su questo, dopo un parziale riassorbimento, può depositarsi nuova sostanza ossea lamellare per apposizione a mezzo degli osteoblasti, lamelle che possono contenere fibre dello SHARPEY calcificate o no, ohe hanno quindi le caratteristiche di un osso sviluppatosi in una matrice connettivale (v. pag. 701). L e t r a becole si fanno per ciò più sposse, gli spazi midollari più ristretti. c) Per diretta trasformazione (metaplasia) di tessuto connettivale periostite o endostale in tessuto osseo, senza proliferazione cellulare (pag. 702,fig.V). La sostanza fondamentale si addensa, si sclerotizza (GEGENBAUR), acquista una speciale rifrangenza (tessuto proosteoide); quando' le cellule connettivali prive di calce appaiono, in parte, contenute entro lacune angolose, si parla già di tessuto osteoide. Pel depositarsi di grumi calcari, che più tardi confluiscono in una massa omogenea, questo tessuto osteoide si converte in osso (cfr. osteite fibrosa). d) Il periostio proliferante (pag. 702, fig. Ili), più di rado il midollo (pag. 702, fig. IV), possono anche produrre cartilagine. Fra le cellule formative (condroblasti) penetra una sostanza fondamentale jalina, contenente condrina: più tardi le cellule sono contenute in cavità rotondeggianti, i cui orli si fanno più spessi e si forma così una capsula ^(SCHAFFER). Si può anche formare un tessuto condroide, simile solo alla cartilagine, che passa poi o in tessuto osteoide o in cartilagine vera. Con l'ematossilina, la sostanza cartilaginea fondamentale si colora in rosso violaceo o blu violaceo. e) La cartilagine si trasforma i n osso ; la sua sostanza fondamentale comincia a fissare sali di calce (dove è calce vi è stato ferro: v. sopra) : quindi vi penetrano vasi e spazi midollari. Le capsule cartilaginee si aprono, le cellule liberatesi si distruggono (o si trasformano in cellule midollari), i vasi e le cellule del midollo penetrano nelle cavità. Dal midollo si produce allora, coli'intervento degli osteoblasti(pag. 702, fig. VI), della sostanza ossea, che si deposita sulle pareti delle cavità e sui residui di sostanza cartilaginea calcificata. Parlando dell'ossificazione endocondrale noi ritroveremo questo medesimo processo. Può anche avvenire che," dopo quasi completa scomparsa della sostanza cartilaginea, il midollo produca tessuto osteoide e questo si depositi sulle scarse trabecole cartilaginee superstiti ; il tessuto osteoide può in seguito calcificare e il midollo può produrre nuova sostanza osteoide per mezzo degli osteoblasti. f ) Può avvenire una metaplasia diretta della cartilagine in osso. Questo osso cartilagineo è mal formato, irregolare, i corpuscoli ossei giacciono disordinati nella sostanza fondamentale in gruppi, in cordoni o isolati. In via normale questo tipo metaplasico è raro: si osserva, per es., nel mascellare inferiore, e, sec. MANASSE e SHIN-IZI ZIBA anche nella ossificazione encondrale della rocca petrosa. Nella rachitide ed anche nell'ossificazione degli encondromi spetta ad esso una parte: così anche, in parte, nel callo.

II. A_lteraziorii r e g r e s s i v e . R i a s s o r b i m e n t o dell'osso pei- semplice atrofia, e riassorbimento per alistei-esi (osteomalacia). Col nome di atrofia semplice dell'osso si intende una scomparsa di tessuto osseo già completamente sviluppato, che di regola avviene secondo il tipo del riassorbimento normale, ossia per riassorbimento lacunare (v. pag. 697), in parte anche per formazione di canali perforanti (v. pag. 699). In una parte dei casi di atrofìa si tratta di una assenza o di una diminuzione di processi di apposizione, con persistenza dei processi di riassorbimento fisiologico.

PROCESSI REGRESSIVI

-

ATROFIA

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Se la scomparsa dell'osso avviene con perdita di sali di calce, per cui esso si rammollisce o se l'osso ben formato è sostituito da osteoide molle, si parla di osteomalacia. La scomparsa dell'osso dovuta a processi infiammatori si chiama cavie. Allorché il tessuto osseo per un qualsiasi processo viene a morire, quando per es., in seguito ad estesa distruzione del periostio, esso è privato della sua nutrizione, si parla di necrosi. Dall'atrofia debbono distinguersi: Y aplasia dovuta ad assenza del rudimento e l'ipoplasia che deve la sua origine ad impedimento del normale sviluppo.

Allorché il riassorbimento lacunare avviene alla superficie esterna dell'osso e gli osteoclasti sono assai ravvicinati tra loro, per modo che si producono grosse lacune di H O W S H I P . la superfìcie stessa appare disseminata di piccole fossette, ruvida. Se si formano così perdite di sostanza più ampie, superficiali o profonde, si parla di usura ossea. Se il riassorbimento lacunare avviene sopra estesi tratti della superficie di un osso, questo si va sempre più distruggendo dall'esterno e perciò si assottiglia. A questo processo si dà il nome di atrofia concentrica. Se invece la distruzione avviene nell'interno dell'osso, questo si va sempre più scavando e può divenire persino cistico, con strato corticale dello spessore di un foglio di carta; questa è Vatrofìa eccentrica, interna. Se per progressivo riassorbimento le travate della spongiosa vanno continuamente assottigliandosi e scomparendo in parte, mentre i canali di H A V E R S della compatta si dilatano a guisa di spazi midollari, spazi di H A V E R S , abbiamo la forma di atrofia, che prende il nome di osteoparosi. Le ossa divengono leggiere e fratturabili, si segano come legno tarlato : le ossa macerate sono fragili. Questi processi dipendono essenzialmente dal fatto che il progrediente riassorbimento fisiologico non è compensato da una sufficiente apposizione d'osso. Il numero delle lacune non è, almeno secondo POMMER, aumentato. Il midollo, nelle atrofie di alto grado, può esser costituto da grasso liquido, oleoso. Poiché il grasso viene quasi a sostituire il tessuto osseo che scompare, si parla anche di liporrwsia delle ossa (v. VOLKMANN). Il midollo può anche essere linfoide, rosso. I gradi elevati di fratturabilitd delle ossa prendono il nome di osteopsathyrosis. Si distingue un' osteopsathyrosis sintomatica, la quale si verifica nelle malattie che diminuiscono la solidità e la resistenza delle ossa : così, ad es., nella osteoporosi semplice ed infiammatoria, nel marasma senile e non senile, nella rachitide e nell'osteomalacia e inoltre nell'atrofia neurótica, quale si osserva special mente nella tabe dorsale e nella siringomielia (nelle fistole alla PAWI.OW, di lunga durata, negli animali (LOOSER), nelle fistole biliari permanenti, nell'uomo (SKIDF.I.). Anche in seguito ad infiltrazione nelle ossa di masse neoplastichc (carcinoma, sarcoma) si può produrre fratturabilità. L'osteopsatirosi idiopatica (LOBSTEIN) è una malattia rara, sposso congenita, o delle primo etìi, talora familiare ed ereditaria, oscura nella sua eziologia: essa é essenzialmente caratterizzata dal fatto che si producono fratture e infrazioni per le cause più insignificanti (e questo può accadere per tutta la vita) : esso, insieme eon le alterazioni spontanee di forma, portano a strane curvature e. deformità scheletriche (MAIER). Sul fondamento anatomico della malattia si sa assai poco (v. ad es. BROCA e HERBINET, ecc.). LOOSER (Lett. sinc 1905) l'identifica con l'osteogenesi imperfetta e la chiama « tardiva » in oppo-

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sizione a quella congenita, ne ricerca la natura in una funzionalità insufficiente degli osieoblasti endostali e periostali nella normale loro produzione. L'apposizione ossea è perciò incompleta, le ossa si rarefanno senza che però sia esagerato il normale riassorbimento, l'aumento in spessore è diminuito. Ma la distinzione in « tardiva » e « congenita », come osserva SUMITA, é superflua ed erronea, è meglio p a r lare di semplice osteogenesi imperfetta. Nei casi conclamati, la malattia può assumere forme gravissime già durante la vita intrauterina e i bimbi vengono così deformi alla luce (Osteogenesi imperfetta congenita, fig. 434): oppure può l'affezione durar latente per molto tempo e rendersi poi manifesta improvvisamente con una frattura, senza che perciò la malattia si debba chiamare « tardiva ». Interessanti sono i reperti di L O O S E R sulle estremità epifìsarie relativamente troppo grosse, rigonfie, e sulla calcificazione granulare della sostanza fondamentale che egli interpreta nel senso di P O M M E R e non come le figure di decalcificazione di v. R E C H I , I N G H A U S E N (v. anche A X H A U S E N , che in un caso di osteomalacia precoce, sec. M. B . SCHMIDT l'orma malacica di rachitismo, la ritiene come causa di fratturabilità delle ossa, v. anche H A G E N B A C H ) . V a r i e specie d e l l ' a t r o f i a .

a) Atrofia senile e marantica. Essa può svilupparsi nell'intero scheletro, con v a r i a intensità nelle v a r i e sue parti e manifestarsi c o m e atrofia e s t e r n a o i n t e r n a delle ossa. L e ossa tubolari e sopratutto i corpi v e r t e b r a l i spongiosi diventano molto porosi e fragili, facili ad esser schiacciati; si segano c o m e l e g n o fracido. Sono colpite con speciale intensità le ossa del cranio e della faccia. L e ossa piatte del cranio, le scapole, le ossa del bacino sogliono essere p a r t i c o l a r m e n t e assottigliate. P e r solito si atrofizzano, nelle ossa piatte, quei punti, c h e sono poveri di muscoli o a l m e n o privi di robuste inserzioni tendinee ( V I R C H O W ) . Il cranio, sopratutto la volta, diviene sempre più sottile, ruvido, finamente poroso, con profondi solchi vascolari, con canali emissari dilatati : la diploe traspare dapprima con un colore rosso-azzurro oscuro, più tardi, colla progrediente atrofia del tavolato esterno, è messa a nudo (ruvida e rossa), e può atrofizzarsi fino alla tabula vitrea. Nello stesso tempo si deposita nuovo osso negli spazi midollari aperti, cosicché si ha un ispessimento delle parti residue. Alla faccia intema del frontale si può avere contemporaneamente neoformazione d'osso in forma di rilievi duri, ruvidi, spinosi, talora per una grande estensione. Il cranio presenta ai due lati, sopra ai parietali, delle lunghe o profonde fosse e può in questi punti, come pure in corrispondenza della squama dell'occipitale, assottigliarsi come pergamena, fino a divenir trasparente e persino perforarsi, cosicché la galea aponeurotiea e la dura madre si toccano direttamente. Molto tipica é anche l'atrofia del mascellare superiore e dell'inferiore privi di denti. Le ossa tubulari e le ossa piatte della gabbia t o r a c i c a e del bacino sono pure alterate da atrofia esterna ed interna, divengono più piccole e più leggiere; l'atrofia suole essere più intensa in corrispondenza delle estremità articolari. Nel collo del femore sezionato, Varchitettura trabecolare diviene spesso particolarmente dimostrativa, poiché si conservano più a lungo quei tipici sistemi trabeeolari, che corrispondono alle più essenziali condizioni meccaniche di resistenza. In rari casi tutte le ossa piatte possono essere traforate da innumerevoli fori ed apparire proprio come tarlate. I corpi vertebrali divengono talora soltanto porosiin altri casi sono anche uniformemente rimpiccioliti, cosicché l'intiera colonna vertebrale è raccorciata di parecchi centimetri. Se l'atrofia avviene in modo ineguale, si producono deformità della colonna vertebrale (cifosi, scoliosi senile).

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Riguardo alla consistenza, possiamo distinguere fra le ossa senili: a) quelle che sono abnormemente fragili, in cui esiste cioè osteoporosi senile e perciò osteopsathyrosis o facile fratturabilitk del tessuto osseo ben calcificato, /3) quelle in cui è diminuita la consistenza del tessuto osseo stesso, onde le ossa divengono abnormemente molli, facilmente sezionabili, in cui esiste cioè quello stato che va sotto il nome di osteoma,lacìa senile, caratterizzata da or-letti osteoidi e dalla mancanza di lacune. Confi1, la nota a pag. 709. IL midollo delle ossa nell1 atrofia senile è spesso grasso o gelatinoso (pag. 195): conserva il carattere di midollo rosso, in alcune ossa corte e piatte.

L'atrofia marantica si può produrre anche in individui giovani, che cadono in marasma in seguito a malattie croniche. Può così svilupparsi il quadro della più grave osteoporosi od osteoinalacia. b) Atrofia da inattività. — Questa atrofia semplice, quantitativa, si presenta, nel modo più spiccato, nelle ossa lunghe, quando un'estremità è divenuta incapace di funzione durante il periodo dello sviluppo. Le ossa divengono sottili e corte. Si può trattare di paralisi, per es. di origine centrale, dovuta a poliomielite, oppure l'atrofia segue alla protratta inattività funzionale di un arto per altre cause, fra le quali si debbono ricordare sopratutto le infiammazioni delle ossa e specialmente delle a r ticolazioni. Un'atrofia da inattività si può osservare in Cig. 368. una metà del bacino, quando un arto inferiore sia stato posto fuori funzione per lungo tempo, inoltre Atrofia da pressione (usura) .. . , , .77 , di p a r e c c h i corpi v e r t e b r a l i nelle cavità ossee che hanno perso il loro conte¡ n séguito ad aneurisma dell'aorta nuto, per es. nell' orbita dopo atrofia del bulbo, - Raccolta di Breslavia. nell 'acetabolo dopo asportazione della testa del femore, in un alveolo dentario dopo estrazione del dente. 1 monconi di amputazione delle ossa lunghe prendono una forma acuminata a punta conica (atrofia concentrica). Anche nella formazione definitiva dell'osso dopo una frattura, una buona parte del tessuto osseo non necessario alle funzioni statiche dell' osso, si atrofizza e le masse ossee porose subiscono una alterazione complicata, una parziale perdita ed una trasformazione nelle loro « parti elementari statiche » (Roux).

c) Atrofia da pressione. Usura. — Questa forma è assai frequente. L'atrofia, che in questo caso è dovuta ad aumentato riassor-

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bimento lacunare, si produce sotto una pressione continua, anche se esercitata da una sostanza molle, cedevole. Ne sono esempi le profonde e liscie fossette prodotte dalle granulazioni di PACCHIONI, le usure ossee da aneurismi, sopratutto dell'aorta, che danno luogo ad usure di vertebre, di coste, dello sterno ed anche a perforazioni di queste parti. Negli aumenti della pressione intracranica, da idrocefalo o da tumori, ascessi cerebrali, il cranio può essere uniformemente assottigliato o irregolarmente usurato alla sua faccia interna. Tumori della dura madre o cisti sebacee del cuoio capelluto possono produrre, per compressione, usura o perforazione della volta cranica. Nella intensa distensione delVaddome e nella pressione da tumori, per es. da cistomi dell'ovaio, sulle ossa iliache queste possono assottigliarsi e perforarsi. Inoltre producono atrofia da pressione: i tumori, od anche solo i prodotti infiammatori, entro cavità ossee a parete rigida, per es. eolesteatomi dell'orecchio medio, polipi nasofaringei fibrosi o più raramente sarcomatosi, ricchi di vasi, tumori o raccolte liquide croniche nell'antro di HIGMORO, tumori intraorbitali, tumori del bordo alveolare (cisti dentarie ed epulidi), tumori contigui ad ossa, come pure i tumori primitivi dell'osso stesso, esterni o interni, inoltre i tumori ossei metastatici e i parassiti (echinococchi nell'interno dell'osso). Nei dintorni di queste perdite di sostanza dovute ad atrofia da pressione si stabilisce talvolta una neoformazione ossea reattiva, conducente a sclerosi, quale espressione di un lieve stimolo infiammatorio, mentre il processo di usura può continuare. (Quando delle granulazioni endostali conducono, con o senza suppurazione, ad una progressiva distruzione dell'osso, abbiamo una carie).

d) Atrofia neuroparalitica e neurotica. — La prima è conseguenza dell'inattività di un membro paralizzato : la si osserva ad es nella paralisi infantile. Le atrofie neurotiche si osservano nelle affezioni centrali, non accompagnato da paralisi, del cervello o del midollo, per es. nella tabe dorsale (nelle ossa tubulari e anche nelle vertebre), nella demenza paralitica, nella siringomielia. Le ossa possono presentare il quadro dell'atrofia eccentrica, divenir fragili o abnormemente flessibili oppure rassomigliare ad ossa osteomalaciche. Facilmente si hanno fratture spontanee. Pel rapporto, del resto oscuro, che queste atrofie presentano colle accennate affezioni, si dà loro il nome di neurotiche. Le fratture spontanee nella tabe colpiscono per lo più le estremità inferiori: sono quasi indolore, la consolidazione non è pregiudicata, cosi che non sono nemmeno rari i calli esuberanti (BAUM). Nella siringomielia invece sono colpite a preferenza le ossa delle estremila superiori (GRUNERT, Lelt.). Cfr. anche artropatie neuropatiche. Anche la rara emiatrofia della faccia (hemiatrofia facialis progressiva) appartiene a questo gruppo. Questa malattia, che comincia per solito fin dal periodo dello sviluppo, che fu attribuita a lesione del trigemino (VIKCHOW, MENDEL) O del simpatico (SEUGMULLER) e ultimamente anche a un processo infettivo locale (MOEBIUS) È considerata come una trofoneurosi (ROMBERG). SUDEK mostrò con la radiografia, che è frequente nelle infiammazioni e nei traumi delle estremità uri atrofia acuta delle ossa e non solo nelle infiammazioni di a r t i colazioni grosse e piccole, ciò che anche nelle autopsie si vedeva assai spesso, ma

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anche in seguito a flemmoni delle parti molli. Ciò si verifica più di raro nei traumi. Sudek indica quest'atrofia col nome di trofoneurotica, prodotta in via riflessa da una irritazione periferica.

Osteomalacia vera e propria (*). Allorché si parla di osteomalacia senz'altro, si intende quella malattia cronica dello scheletro, che è in special modo frequente in

Fig. 360. O s t e o m a l a o i a di a l t o g r a d o , in un i donna di 61 anni (del cantone di Sciaffusa). Peso del corpo 26,23 kg., altezza 133 ci».; coniugata vera 7 cm. Abbondanti depositi calcari in ambo i reni. Lo scheletro della laringe, a l l ' i n f u o r i di un focolaio osseo, grosso come una t e s t a di spillo, nella tiroide, e r a puramente cartilagineo. Osservazione dell'A.

alcuni paesi (**) e si sviluppa sopratutto nelle donne : essa colpisce specialmente quelle donne che hanno avuto molti parti, per lo più facili (*) In contrapposto coll'osteomalacia senile o marantica e col rammollimento delle ossa dovuto ad altre cause, come alla grave rachitide, alle infiltrazioni neop'.astiche, ecc. (**) Lombardia, Basso Reno presso Colonia, Vestfalia, Fiandra orientale ed altri. Tuttavia non si può parlare di una vera immunità di alcune regioni, cui apparterrebbero p. es., secondo Cohnheim, le sponde dell'Oder, poiché in Slesia forme di osteomalacia puerperale e non puerperale furono più volte osservate clinicamente (Kroner ed altri) ed anche all'autopsia, v. Winckel enumera sette diverse cause della malattia, che, in ordine eziologico, sarebbero: influenza delle abitazioni umide, vestimenta insufficienti, cattiva nutrizione (patate, pane acido, ecc.), gravidanza col conseguente consumo di sali di calce pel feto, processi che si svolgono durante il parto o nel puerperio, fra i quali sopratutto Vallattamento protratto ha un'influenza dannosa, pesanti lavori all'aperto e finalmente patemi d'animo. Secondo Kf.hrer, la malattia può svilupparsi anche in buone condizioni igieniche e nello stesso senso parla un'osservazione di W. Buscii di Bonn, di un grave caso di osteomalacia, che egli vide guarire colla somministrazione delle pillole di fosforo del Wegnkr.

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e pronti (v. WINCKEL). Le donne colpite da osteomalacia sono anzi spesso particolarmente prolifiche. La malattia può, durante la gravidanza, acquistare in breve tempo la massima gravità. A questa forma si dà il nome di osteomalacia puerperale, in contrapposto con la forma così detta reumatica, che si sviluppa talora nelle giovani donne senza pregresse gravidanze o puerperi ed anche nei maschi, ciò che per altro è raro per le forme gravi. Del resto è certamente necessario estendere assai più largamente il concetto dell'osteomalacia ed abbandonare l'idea che si tratti essenzialmente di una malattia della gravidanza, poiché, anche a prescindere dai casi che si manifestano nei due sessi nell'età media, esiste pure una vera osteomalacia senile (C. 0. W E B E R , R I B BERT ed altri). Secondo

le

o s s e r v a z i o n i d i v . RECKLIMGHAUSEN, R E H N , S I E G E R T , ANSCHUTZ,

SAU-

PER, AXHAUSEN, esistono tipiche osteomalacie anche nei bambini e v. RECKMNGHAUSEN in casi in cai si osservano deformità dello scheletro simili a quelle dell' osteomalacia puerperale e senile, riporta l'origine di tali deformità ad un'osteomalacia decorsa nell'infanzia (varietà malaciea del rachitismo). Anche le deformità dovute all'azione del peso (gemi valgum, roxa vara) sono da considerarsi da questo punto di vista.

L'alterazione dominante di questa malattia, la quale incomincia con dolori reumatici in corrispondenza del sacro, della colonna e delle coste, consiste in una progressiva diminuzione dei sali di calce ed in un rammollimento delle ossa, specialmente di quelle (e ciò è importante anche clinicamente) che formano i principali sostegni del corpo, ossia colonna vertebrale, base del cranio, ossa del bacino, collo del femore; esse diventano flessibili e, nei casi gravi, molli e facili a tagliarsi come cera (osteomalacia flexibilis sive cerea). Nei gradi estremi di rammollimento le ossa sono ridotte a tubi membranosi pieni di una massa molle, polposa. In altri casi permangono sottili strati di osso calcificato nella corticale e le ossa divengono fragilissime (osteomalacia fracturosa, fragilis), v. fig. 369. Il più delle volte non si giunge però ad una così enorme fragilità e mollezza. Una differenza essenziale fra osteomalacia flexibilis e fratturosa, quale l'ammise KILIAN, non sussiste. L'un fatto può accompagnarsi coll'altro, oppure le ossa, che prima eran fragili, divengono più tardi flessibili. La flessibilità è anche spesso soltanto apparente, mentre di fatto, come nella fìg. 369, le ossa flessibili presentano numerose infrazioni.

Le alterazioni delle ossa nella vera osteomalacia non consistono soltanto, come prima si credeva, in una scomparsa di tessuto osseo per alisteresi, ma, in molti casi, si ha contemporaneamente una vivace ìleoformazione d'osso, che rimane dapprima privo di sali di calce. Però i processi di riassorbimento hanno, nella vera osteomalacia, la parte prevalente. Le trabecole ossee vanno progressivamente decalcificandosi, a partir dalla periferia, cosicché alla fine troviamo al

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loro posto un connettivo fibrillare (colorabile col carmino), che poi scompare, mentre i canali di H A V E R S e gli spazi midollari si dilatano. Noi troviamo adunque anche qui costruzione e distruzione, ma, a differenza di ciò che avviene fisiologicamente, l'uno e l'altro fatto, sia che avvengano contemporaneamente, sia che si susseguano, sono esagerati (v. RECKLINGHAUSEN). Colla forte tendenza alla neoformazione d'osso si spiega anche il fatto paradossale che le fratture degli osteomalacici spesso guariscono, con formazione di un callo rigoglioso benché più povero di calce (*). La neoformazione ossea può giungere al punto che, in estesi tratti dello scheletro l'antico osso scomparso è sostituito da un tessuto osteoide neoformato, massiccio, a fini pori, dapprima privo di calce, più tardi calcifìcantesi a partire dal centro delle trabecole. Mentre qui si ha una completa ricostruzione, in altri casi, accanto alla scomparsa dell'osso antico, si vede una cosi intensa apposizione di tessuto osteoide (pag. 712, fig. I) che, specialmente nei corpi vertebrali, ma anche in altre ossa (per es. collo del femore, bacino, sterno, più raramente ossa piatte del cranio), si può produrre una trama ossea densa, a pori molto fini, simile a pietra pomice. A questo addensamento interno delle ossa, di assai diversa intensità nei diversi casi, spesso strettamente associato coli'osteoporosi, ma talora anche assolutamente preponderante, si può dare il nome di enostosi, mentre, per l'ispessimento delle spine e delle tuberosità laddove si inseriscono muscoli, tendini e legamenti, si può modificare anche la configurazione esterna delle ossa, fino alla formazione di vere esostosi (V. RECKLINGHAUSEN). I processi di riassorbimento nella vera osteomalacia, sono caratterizzati, come già si notò, dai seguenti f a t t i : anzitutto dalla presenza degli « orletti osteomalacici ». Dapprima compaiono, ai bordi delle trabecole ossee, delle strisce di tessuto privo di calce. Questi orletti (intensamente colorabili col carmino) hanno u n ' a p p a renza omogenea o al più finamente striata, talora anche una struttura a fibrille parallele evidenti (fig. 370-372) e contengono corpuscoli ossei scarsi e piccoli. Anche nel decorso delle trabecole ossee si trovano tratti privi di calce. Il limile fra il t e s suto ancora calcare e quello decalcificato è spesso assai irregolare, sinuoso o a zigzag. Sul confine delle trabecole ancora calcari omogenee ed anche nell' interno di esse si vedono spesso, senza speciale trattamento delle sezioni, numerosissimi tratti che hanno un aspetto granuloso, talora leggermente bruniccio; essi non sono altro che le già ricordate figure a graticcio di r. Recklinghausen, che nelle fig. II e III a pag. 712 sono state rese ben evidenti mediante iniezioni di acido carbonico e che v. R E C K L I N G H A U S E N considera come l'espressione della decalcificazione iniziantesi (v. pag. 700). Le figure a graticcio hanno nell'osteomalacia speciale importanza, in quanto noi le troviamo in questo processo particolarmente abbondanti, sopratutto nella sona di confine fra osso calcare ed osso acalcare ed anche nell"intemo del

(*) Nella osteomalacia senile o marantica ciò non avviene. Quivi manca la vivace tendenza alla neoformazione ossea e buona parte di ciò che apparentemente ci si presenta come decalcificato è in realtà non calcificato. L'osso inalacico senile rimane sempre poroso, non diviene mai denso come può divenire il tessuto osseo nella osteomalacia pura.

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tessuto contenente calce. Come g i à f a n o t a t o (pag, 700), non si t r o v a n o q u e s t e figure nel t e s s u t o g i à decalcifìcato. Esse h a n n o m o l t o v a l o r e p e r c h è ci p e r m e t t o n o d i vico•

Kig. 370-372. I . Osteomalacia p u e r p e r a l e . Donna di 33 anni, malata da G anni, 4 parti. Sectio "caesarea. Sezione da una vertebra toracica inferiore. La colonna vertebrale, lo sterno, le ossa del bacino, apparivano macroscopicamente molto addensate in seguito a formazione di un abbondante tessuto osteoide che restringeva gli spazii midollari, a Osso antico, le trabecole calcificate (chiare, incolore) sono fortemente ridotte, b Orletti osteoidi, malacici (colorati in rosso). I tratti granulosi, astrazione fatta doi corpuscoli ossei informi, corrispondono a figure a graticcio, c Osteohiasti. d Formazione di travate osteoidi, ricche di corpuscoli ossei regolarmente disposti ; midollo fibroso : questo punto giace presso alla periferia della vertebra, e Spazio midollare, indurimento nel liquido del Miiller. Colorazione al carmino. Debole ingrandimento. {Osservazione di Breslavia). II. Osteomalacia n o n p u e r p e r a l e in una cucitrice di 37 anni con cifosi della colonna vertebrale, rammollita fino a potersi sezionare, a Osso che ancora contiene calce, molte figure a graticcio i/'), b Osso decalciiìcato, in d artificialmente lacerato e sfibrato, e Canale porforante. Colorazione al carmino. Iniez. di acido carbonico. Debole ingr. III. F i g u r e a g r a t i c c i o nelle trabecole ossee contenenti ancora sali di calce, a Grosso corpuscolo osseo informe, b Sostanza ossea decalcificata, sfibrillata e striata. Dettaglio della fig. II. Color, al carmino. Iniez. di acido carbonico. Forte ingr.

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noscere L'osso antico decalcificato e di interpretare come tale V or letto osteomalacico. Non dobbiamo però tacere che l'antica teoria, la quale considerava questo tessuto come osso neoformato ancora privo di sali calcari, acquista oggi più e più seguaci (COHNHEIM, POMMER, KASSOWITZ, SCHMORL, LOOSEH, AXHAUSF.N, ecc. — V . anche in proposito B . MORPURGO [ S . ] ) : la differenza fra osteomalacia e rachitismo, per i quali gli orletti osteoidi sono caratteristici di nuove formazioni, si va cosi, istologicamente, cancellando. I corpuscoli ossei sono spesso informi (fig. III). Alle estremità dei pezzi di trabecole si può talora constatare uno sflbrillamento. Particolarmente notevole è anche l'abbondante formazione di canali di Volkmann, perforanti le travate ossee (pag. 712, fig. II, e). Questi, e sopratutto una semplice fusione che parte dai margini liberi, producono la scomparsa del tessuto fondamentale osteoide, mentre le lacune di HOWSHIP e gli osteoclasti sono molto rari e forse anche meno numerosi che nell'osso normale (differenza capitale con l'osteite deformante). Col progredire della decalcificazione, dell'assottigliamento e del riassorbimento delle trabecole ossee, va di pari passo una dilatazione di tutti gli spazi cavi dell'osso. 1 canali di HAVERS si trasformano in molti punti in ampi spazi di HAVERS. Nei casi più gravi si producono così cavital cistiche a pareti lisce riempite di midollo fluido acquoso o giallastro. Qua e là il tessuto decalcificato rimane fibroso e si fonde in certo modo col tessuto midollare ricco di vasi. Si trovano allora scarse trabecole decalcificate in mezzo a un tessuto fibroso ricco di vasi. La neoformazione ossea, nell'osteomalacia, consiste nella produzione di sostanza osteoide per opera degli osteoblasti e può talora raggiungere una grande intensità, cosicché il tessuto spongioso diventa denso e finemente poroso. La neoformazione ossea può estendersi anche a parti dei dischi intervertebrali. Questa produzione di tessuto osteoide avviene, secondo RECKLINGHAUSEN, in quelle parti dello scheletro e delle singole ossa che sopportano le più forti pressioni o trasioni, così in determinati punti dello scheletro del tronco e nelle spine e tuberosità, che danno inserzione a muscoli, tendini e legamenti. Anche nei punti di inflessione e nei punti di frattura la sostanza ossea neoformata priva di calce si trova molto abbondante. La'ììeoformazione di tessuto osteoide si ha in parte per stratificazione di osteoblasti sulle trabecole preesistenti, in parte per cumuli o strati di osteoblasti che compaiono nei punti ricordati nel midollo fibroso a formare osso privo di calce. Le trabecole di sostanza osteoide sono ricche di cm'puscoli ossei grossi e tossi, irregolarmente disposti, con pochi prolungamenti. La sostanza fondamentale del tessuto osteoide è reticolata, non lamellare e contiene fibre dello SHARPEY. Allorché le trabecole osteoidi, fissando sali di calce, si trasformano in osso, ciò avviene dapprima soltanto nelle parti centrali e queste hanno ancora un orletto osteoide (RIBBERT); questo autore ritiene che i processi di neoformazione ossea abbiano, nel decorso dell'osteomalacia, una parte tale, che, anche in punti apparentemente inalterati o persino rarefatti, si verifichi un ispessimento di singole trabecole ossee e contemporaneamente un'alterazione nell'architettura. v. RECKLINGHAUSEN utilizzò anche la constatazione di fibre di SHARPEY (v. pag. 701) in punti dove normalmente non se ne trovano, per stabilire la natura neoplastica del tessuto osteoide. (Nella formazione di tessuto osteoide-malacico, esiste una somiglianza con il rachitismo e un punto di contatto con 1' osteite fibrosamalacica metaplastica). 11 midollo delle ossa nei punti finamente porosi, ove si verifica un'abbondante formazione di tessuto osteoide, è talora un vero midollo fibroso. Nei rimanenti il midollo grasso è in parte sostituito da midollo linfoide, che è iperemico, di color rosso scuro fino al rosso bruno ; allora le ossa sono per lo più facilmente sezionabiii col coltello. Nel midollo iperemico si osservano anche emorragie e cellule pigmentifere. In altri punti si trova midollo grasso oppure questo è sostituito da midollo gelatinoso.

L'osteoinalacia puerperale comincia quasi sempre nel bacino con dolori puntori, terebranti. Essa è talora limitata al bacino ed alle KAUFMANN —

Anal, patol.

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parti contigue del tronco (almeno macroscopicamente). La forma non puerperale comincia quasi sempre nella colonna vertebrale e nel torace, più di rado nel cranio ed è generalmente più grave della puerperale per la sua molto maggiore diffusione. Per lo più 1'osteomalacia ha un carattere progressivo. Allorché si verifica la guarigione per il calcificarsi e l'ossificarsi dell'abbondante tessuto osteoide, può risultarne una sclerosi delle ossa (come nella rachitide). disturbi di motilità assai precoci sono d'origine centrale (POMMER, V. HOSSI.IN). Fra le alterazioni dello scheletro che si possono produrre per il rammollimento delle ossa, quelle del bacino sono le più importanti e relativamente tipiche. La pressione del tronco sul sacro e la contropressione laterale dei capi femorali, per lo più sani, dà, all'apertura del bacino una conformazione a cuore di carta da giuoco o triangolare (fig. 373374) o a foglia di trifoglio, mentre le branche pubiche vanno facendosi sempre più prominenti, in forma di becco. Il bacino è piccolo, leggero, le ossa sono sottili, flessibili, talvolta f r a t t u r a g l i ; dopo macerazione appaiono spesso gialle o bruno scure e untuose al tatto. 1

Fig. 373.

La colonna v e r t e b r a l e

può presentare varie sorta di B a o i i ì o o s t e o m a l a c i c o , visto dall'ulto. curvature, che prendono i nomi di cifosi, lordosi, scoliosi (curvature all'indietro, in avanti, laterale). I dischi intervertebrali possono ossificarsi, ciò che può dar luogo a sinostosi delle vertebre. La calotta cranica può essere flessibile, molto leggera e porosa oppure spessa; la base del cranio può presentare elevazione (cifosi). Le coste possono essere spinte all'indentro (specialmente lungo la linea che corrisponde, da ambo i lati, al braccio accostato al torace) e spesso piegate a gomito. Sono frequenti le infrazioni guarite con callo osteoide. Lo sterno può essere protundente, a scafo, e piegato ad angolo. Le ossa lunghe, spesso risparmiate, in altri casi alterate solo nella parte spongiosa e solo raramente in alto grado, presentano, in quest'ultimo caso, enostosi porose, piegature ad angolo o ad arco, fratture. In casi rarissimi, essendo colpite tutte le ossa, il corpo intero si converte in un ammasso informe di carne (fig. 369). La vera natura dell'osteomalacia non è del tutto chiara, quantunque le sue cause generali siano state abbastanza studiate (v. pag. 709). Alcuni autori inclinano ad ammettere come cause della decalcificazione una esagerata produzione di acido lattico (nel canal digerente o nell'osso stesso), dovuta ad alterazioni della digestione unitamente ad una alimentazione povera di calce (teoria degli acidi); ma contro questo concetto si sollevano molte obbiezioni (così per es. che una reazione acida del sangue dovrebbe dar luogo a precipitazioni nel sangue stesso, H O P P E - S E Y L E R ) . Maggior credito ha acquistato oggidì l'altra opinione, secondo cui si tratterebbe di un processo attivo, assai prossimo alla osteite ed osteomielite, forse soltanto una speciale forma di questa (v. VOLKMANN, B A S S E T ed altri). Anche v. R E C K L I N G H A U S E N ammette una congestione, una vera iperemia arteriosa del midollo osseo, che egli attribuisce ad un'irritazione locale dell'apparato vascolare delle ossa (in quelle appunto su cui si

715

OSTEOMALACIA

esercitano più intensamente le azioni meccaniche); in seguito a questa iperemia arteriosa i processi della fisiològica costruzione e demolizione si manifestano contemporaneamente o successivamente, ma in modo eccessivo; il riassorbimento predominante è dovuto all'aumentata circolazione dei succhi nelle ossa, che produce una dissoluzione della sostanza cementante dapprima e poi delle fibrille ossee stesse. L a guarigione dell'osteomalacia con l'asportazione delle ovaie (castrazione), osservata da Fehi.ing pel primo, parla anche a favore di questa concezione. Anche prima si era data capitale importanza ad influente vasomotorie-, F e h l i n g più tardi, in base ai risultati della castrazione, emise l'ipotesi che l'ovaio eserciti, in via riflessa, una eccitazione sui vasomotori delle arterie ossee, ciò che produrrebbe iperemia del tessuto midollare e perciò riassorbimento per alisteresi (11 trattamento dell'osteomalacia con l'adrenalina alla Bossi, si basa infatti sopra l'azione vaso-eostrittriee di questa sostanza). L e antiche ricerche anatomiche sulle alterazioni delle ovaie nell'osteomalacia diedero risultati negativi (Bulius, Sonntag, G o t h ) : recentemente W a l l a r t descrisse uno sviluppo abbondante della cosi detta ghiandola interstiziale uelle osteomalaciche gravide o non gravide (cfr. anche K a j i , F a l k ) , cosi che si potrebbe forse pensare a un rapporto fra osteomalacia e secrezione interna ovarica. Hanaij credette di rendere più intelligibile Vinfluenza indubbia della gravidanza dimostrando (confermato da W i l d ) come nelle ossa di gravide e di puerpere si trovino alterazioni simili a quelle dell' osteomalacia progressiva per quanto molto più wjffi leggiere e di un grado rilevabile solo istologicamente ^^pKsC. ^ f LINGHACSEN a qU6St& COSÌ detta osteomalacia fisiologica). B i r c h - H i r s c h f e l d dà tanta importanza a questo fattore, da lanciare l'ipotesi '

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374

Bacino osteomalaoico di a l t o g r a d o . Raccolta dell'Istituto

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e

V.

patologico di Basilea (già pubblicato daCÌELPKE: Die Osteomalacie

in

Ergolzthale, Liestnl (Schweiz) 1S91).

M e r i n g , mediante alimentazione con carne bollita, con grasso strutto e con acqua distillata, riuscirono a produrre, in una cagna gravida, riassorbimento dell'osso calcificato e formazione di orletti osteoidi, in parte certamente neoformati, delle alterazioni cioè corrispondenti a quelle di un'osteomalacia di lieve grado. Alcune ossa del tronco, alle quali era limitato il processo, apparvero alla segatura alquanto più molli dell'ordinario. Queste esperienze lasciano indeciso quanta parte delle alterazioni sia da mettere sul conto della gravidanza. M o r p u r s o , in casi di osteomalacia e di rachitismo dei ratti albini, potè isolare dal midollo spinale, da diversi organi e anche dal midollo dello ossa, un diplostrejìtococco iniettando il quale potè ottenere un processo corrispondente all'osteo-

716

SISTEMA OSSEO

malacia negli animali adulti, al rachitismo negli animali giovani. Moussu e C H A R RIN con l'iniezione di emulsione di midollo delle ossa di animali osteomalacici (suini, pecore, capre, vaccini) in capre, maiali, e conigli poterono riprodurre una tipica osteomalacia. Le antiche ricerche batteriologiche sull'osteomalacia umana, riuscirono negative (cfr. LOHLEIN), mentre MORPURGO dai diversi organi di una donna osteomalacica, isolò un diplococco che produceva nei ratti, a seconda dell'età, osteomalacia o rachitismo, (Questi reperti furono confermati da osservatori italiani: v. in proposito gli interessanti studi di ARCANGELI e di ARTOM di S . A Ú N E S E [S]). I pretesi rapporti con lesioni della tiroide (HOENNICKE) non sono affatto dimostrati. Interessanti sono i reperti di ERDHEIM sulla tendenza all' iperplasia delle paratiroidi per cui si neutralizzano forse i veleni prodotti nell'ovaia o in altri organi influenzanti l'eliminazione, la scissione del calcio. STRADA ritiene di più che quando le paratiroidi non sono capaci di questa iperplasia, si hanno i sintomi di una insufficienza paratiroidea con tetania (casi di osteomalacia con tetania).

III. IV e o i o r i n a z i o n e o s s e a r i g e n e r a t i v a ipertrofica. Gruarigione delle

ed

fratture.

La neoformazione di tessuto osseo, le cui particolarità istologiche sono state descritte e illustrate a pag. 701, può svilupparsi per cause assai varie e in diverse forme. Anzitutto essa può rappresentare un processo riparatorio; ciò si osserva nella guarigione delle fratture, nella riunione di superfici ossee artificialmente cruentate, come avviene nelle resezioni, inoltre nella riparazione di perdite di sostanza prodotte da traumi nelle ferite ossee o da processi patologici di varia specie. Osteoplástica. — Questa dottrina delle riparazioni ossee ha attraversato parecchi momenti. In opposizione all'antica dottrina di O L U E R , secondo la quale osso vivente con periostio, della stessa specie, attecchiva conservando la propria vitalità, domina oggi la dottrina che pezzetti d'osso trapiantati o ripiantati, sia vivi che morti, per riparare a perdite di sostanza, non attecchiscono, ma vanno in ogni caso distrutti (BARTH, MARCHANU e altri; Lett. in ASKANAZY). L'osso trapiantato muore ed è sostituito da osso nuovo prodotto dal tessuto vicino capace di ossificazione; l'apposizione cioè di nuovo osso (per opera di osteoblasti) avviene contemporaneamente alla scomparsa di quello vecchio e morto, scomparsa che si compie senza un notevole r i a s sorbimento lacunare (cellule non più tingibili, corpuscoli ossei vuoti): si ha cosi una « sostituzione subdola del materiale morto con materiale vivo » ( B A R T H , cfr. anche MARCHAND, ENDERLEN). Forse i sali calcari dell'osso morto sono utilizzati per la costruzione di quello nuovo (MARCHAND). W O L F F e DAVID sostengono per contro l'attecchimento del trapianto : A X H A U S E N però dimostrò che, contrariamente alle vedute di B A R T H , nel trapianto di osso fresco con il periostio quest'ultimo rimane in vita e produce osso nuovo (alla qual produzione parteciperebbe solo in seconda linea il tessuto vicino capace di ossificare) mentre il tessuto osseo si distrugge: la sostituzione dell'osso morto col nuovo avviene per successivi riassorbimento e apposizione. L'osso morto trapiantato agisce da corpo estraneo, è incapsulato e riassorbito, oppure, quando esistano d'intorno tessuti osteoplastici, è alla lunga sostituito da nuovo tessuto osseo. Questa veduta che riabilita in parte quelle di O L U E R , ha ricevute molte conferme (fra gli altri B A R T H sfesso, L A W E N : cfr. ancora SALTYKOW, KAUSCH, Lett).

NEOFORMAZIONE

OSSEA

-

GUARIGIONE

DELLE

FRATTURE

717

In altre, assai molteplici, condizioni, la neoformazione di tessuto osseo conduce a ipertrofìa dell'osso. Raramente tale ipertrofia è i d i o p a t i c a ; ciò si osserva, ad es., nel gigantismo ed anche ne\Y acromegalia. Per lo più l'ipertrofia è un processo secondario, che si as-tocia alle più varie alterazioni infiammatorie dell'osso stesso, delle parti molli circostanti o delle vicine articolazioni. Di ciò si parlerà più tardi quando ci saranno note le più importanti malattie delle ossa. La neoformazione ossea può anche accompagnarsi ai neoplasmi, che si sviluppano nel midollo o nel periostio. In altri casi si ha aumentata produzione di tessuto osseo in seguito a stasi venosa (*); da tale causa dipendono le dita a bacchetta da tamburo nei giovani cardiaci e bronc'niectasici. Il fosforo, Yarsenico e altre sostanze tossiche (pag. 740) aumentano pure la produzione d'osso. Anche ai traumi spetta una certa azione nel produrre iperostosi.

Allorché un osso per apposizione di nuovo tessuto diviene più voluminoso si parla di iperostosi. Un allungamento abnorme di un osso vien detto elongazione. Quando un osso, per apposizione di nuovo tessuto sulle vecchie trabecole o per formazione di intere trabecole ossee del tutto nuove, si addensa, si ha Vosteosclerosi, che è perfettamente l'opposto dell' osteoporosi. Molto spesso l'osso presenta ad un tempo sclerosi ed iperostosi. Oltre a questa iperostosi sclerotica vi è anche un' iperostosi spongiosa, che si osserva talora, ad esempio, nella tibia dei sifilitici (fig. 715). Come enostosi, si descrive la neoformazione di masse ossee circoscritte nell'interno delle ossa, per lo più nella spongiosa. Un ispessimento esterno diffuso prende il nome di periostosi. Le proliferazioni ossee circoscritte, piccole, provenienti dal periostio, di origine infiammatoria, si chiamano osteofiti (vedi pag. 725). Le e s o s t o s i sono neoformazioni ossee circoscritte, più grosse, risiedenti sopra le ossa, delle iperostosi che si sviluppano sull'osso a guisa di tumori. Parecchie esostosi non si possono distinguere dai neoplasmi; perciò ne tratteremo insieme con questi ultimi.

Guarigione delle fratture.

Allorché un os.-o si screpola (frattura incompleta, infrazione, v. fig. Ili, pag. 718), nel qual caso si ha per lo più abnorme mollezza delle ossa (osteomalacia, rachitide), oppure si rompe (frattura), sono lacerati, di regola, il periostio e il midollo (**) e si ha uno span dimento sanguigno nel midollo e nei dintorni dell'osso. Anche le parti molli circostanti possono essere lacerate ed infiltrate di sangue. Le f e s s u r e sono screpolature assai fini, specialmente frequenti e spesso assai numerose nel cranio, o irradiantesi da un focolaio di frattura o formativisi come (*) HELFERICH, seguendo il procedimento di DUMREICHER e NICOLADONI, approfittò di questo fatto per accelerare la guarigione della frattura (si prodúcela stasi applicando un laccio di Esmarch). Cfr. anche Busi ("Lett.). (**) Embolia adiposa, pag. àliti.

718

SISTEMA

OSSEO

Via

VII»

Fig. 375-882. I. F o r m a z i o n e del callo in u n a f r a t t u r a di 14 g i o r n i ; gli estremi ossei sono alquanto allontanati. a, Callo per ios tale, b, Mieloyeno, riuniti dal callo intermediario, c. Midollo. Nel callo si vedono delle trabecole ossee. ¡Schematica. IÍ. P r o d u z i o n e di u n callo p a r o s t a l e d e f o r m e , in seguito ad antica frattura del collo del femore sinistro, guarita con pseudoartrosi. Vista dal di dietro. Circa metà del naturale. Raccolta di Basilea. Ili I n f r a z i o n e dell'ulna. La corticale è rotta al lato esterno, inflessa all'interno. IV. F r a t t u r a di un osso di coniglio, di 24 settimane, guarita senza deformità. Anche il callo interno è riassorbito, salvo alcune sottili trabecole. V. F r a t t u r a del f e m o r e extra-capsulare, di 2 mesi e mezzo, incompletamente consolidata, con incuneamento del collo nel trocantere ; donna di 80 anni, a, Callo interno molle, trasparente, ò, Callo esterno osseo, finamente poroso, c, Pezzo di diafisi distaccato in alto, con trabecole di appoggio, neoformate ; esso,è fissato dal callo finemente poroso. Raccolta di Breslavia.

GUARIGIONE DELI,E FRATTURE

719

VI. F r a t t u r a o o m m i n u t i v a , di 3 mesi, del femore destro con forte produzione di callo. Raccolta di Breslavia. VI a. Sezione frontale della metà inferiore. Vista dal di dietro. La cavità midollare del frammento superiore è occlusa. VI b. La stessa vista dal davan'i. Un lungo pezzo di corticale distaccata è fissato dal callo.

tali. In questa lesione i margini mantengono la loro situazione, combaciano strettamente e solo una fine linea mostra la soluzione di continuità: il periostio può rimanere integro. Il versamento sanguigno, che non ha alcuna parte nella guarigione delle fratture o è ad essa d'impedimento, scompare più tardi per riassorbimento. Già dopo ¡1 secondo giorno si possono vedere delle cellule, che trasportano via sangue e frammenti di tessuti. N e l periostio e nel midollo, in vicinanza del punto fratturato, appaiono, i m m e d i a t a m e n t e dopo la lesione, i segni di un'infiammazione, consistenti in iperemia, essudazione e infiltrazione cellulare. Ma se la frattura non è complicata da g r a v e contusione dei tessuti o da un'infezione, gli intensi f e n o m e n i infiammatori scompaiono in alcuni giorni e si inizia una 'proliferazione rigenerativa dei tessuti, che parte dal periostio e dal midollo e produce la sostanza ossea destinata a riunire i f r a m m e n t i . Le si dà anche il nome di infiammazione rigenerativa o traumatica, la quale però non sconfina oltre il dominio dell'irritazione prodotta dal trauma (F. Busch, Bruns). Quella parte di n o m e di callo esterno,

tessuto c h e proviene dal periostio prende il quella c h e proviene dal midollo, di callo interno.

Formazione del callo esterno o periostale. —Già 24 ore dopo la lesione si possono trovare figure cariocinetichc nelle cellule del cambium del periostio e negli endoteli dei vasi sanguigni ( K r a f f t ) e, dopo alcuni giorni, si è già formato un tessuto di granulazione ricco di vasi e di elementi in mitosi. In minor grado proliferano anche gli strati più esterni nel periostio e talora il connettivo circostante. Nel tessuto di granulazione si sviluppano, già alla fine della prima settimana, trabecole e focolai di tessuto osteoide e condroide (fig. Ili, pag. 718), che più tardi si trasformano in osso poroso. Una parte del tessuto di granulazione assume la funzione di midollo. Questo tessuto proveniente dal periostio, che a guisa di una capsula, di un involucro, di una guaina fusiforme, avvolge i frammenti e può anche prolungarsi molto al di là della frattura, è il callo periostale o callo esterno (fig. I, pag. 718). In principio adunque il callo è costituito da tessuto di granulasiane. Poi gli strati più interni cominciano a rigonfiarsi e a divenir gelatinosi e poscia il callo va sempre più convertendosi in tessuto osteoide, di aspetto cartilagineo: in parte è effettivamente cartilagine (*). Più tardi la cartilagine si trasforma in osso o in tessuto (*) Quando i frammenti sono mobili uno sull'altro (Kapsammer), si produce abbondante cartilagine nel callo in vicinanza della frattura; ciò si osserva nelle esperienze, tanto nel cane quanto nel coniglio (Giani), nelle rane e nei tritoni (Ulmani.) nelle fratture dei bambini (Kassowitz) ed anche negli adulti, p. es. nelle fratture di coste, persino in vecchi. Quivi è evidente l'influenza della mobilità dei frammenti l'uno sull'altro e della loro pressione reciproca, per il prodursi della neoformazione cartilaginea. La trasformazione di questa cartilagine in osso avviene, sec. Gumbel, per metaplasia e non secondo il

720

SISTEMA

OSSEO

midollare, ossia è sostituita dal midollo ohe penetra in essa. Quindi, per assunzione di ealee, avviene la trasformazione de) callo osteoide in osseo • prima calcificano gli .strati interni e si vedono dei fini aghi e delle strie biancastre, corrispondenti alle trabecole osteoidi già calcificate. Il callo esterno è nettamente palpabile a partire dal 10." o 14.° giorno. La sua formazione richiede circa 30 giorni. Formazione del callo interno o mielogeno (endostale). 11 midollo assume tosto, nel dominio della frattura, un aspetto iperemieo e linfoide. Già dopo 24 ore si inizia la formazione del callo (fig. IV, pag. 718). Gli osteoblasti si aggruppano in travate, si forma tessuto osteoide e da questo per calcificazione, tessuto osseo. Si possono anche formare isolotti di cartilagine (*), che più tardi si trasformano generalmente in ispazi midollari. In parte il callo può anche essere fibroso e ossificarsi poi in secondo tempo. Questo callo mielogeno od interno, detto anche callo midollare, ha importanza subordinata in confronto del '¡allo periosteo. Spesso è poco sviluppato, talora costituisce una specie di breve turacciolo infisso nella cavità midollare ed è limitato a un piccolo tratto in prossimità della linea di frattura. Callo intermediario. Se le estremità dei frammenti sono divaricate, si produce, come diretta congiunzione ira di esse, il callo intermediario, per mezzo del quale si continuano il callo esterno e l'interno. Alla sua produzione prende probabilmente una parte predominante il tessuto di granulazione periostale. Il callo parostale si produce allorquando il connettivo circostante (intermuscolare) prende parte, per una certa estensione, alla produzione ossea (fig. II, pag. 718: si può formare cartilagine, tessuto osteoide e osso senza presenza di osteoblasti, per metaplassia (cfr. O R T H ) . T A R A T A ammette invece la penetrazione di cellule periostali che si trasformerebbero in condro- e osteoblasti (v. critica di TSUNODA): anche P O C H H A M M E R ritiene che solo gli osteoblasti possano dare cartilagine e ossa — (Lett. sul callo in App. —).

Ulteriori modificazioni (involuzione) del callo osseo.

Il callo si ingrossa per 4 - 5 settimane dopo la frattura ed in 7-9 settimane è totalmente ossificato, consolidato. Quindi si trasforma, dapprima nel senso che il tessuto osseo ricco di sangue, rado, poroso, va progressivamente scomparendo ed è sostituito da nuovo osso più compatto. Ciò avviene da una parte per riassorbimento lacunare e formazione di spazi midollari, dall'altra per apposizione di lamelle o per produzione di trabecole ossee completamente nuove. Per tal modo si produce un tessuto osseo più solido e più compatto. (Prima si dava a questo il nome di callo definitivo, in contrapposto al provvisorio, poroso). Ma con ciò non è ancor raggiunto uno stato definitivo; nel decorso ulteriore, che dura dei mesi e, nei casi di forte dislocazione o frammentazione, anche degli anni, si verifica una « regressione » del callo ed una trasformazione di esso e in parte anche dei frammenti compresivi. tipo encondrale, data la scarsità in vasi. Anche il rivestirsi di cartilagine delle estremità dei frammenti nelle pseudoartrosi ci dimostra 1' influenza della motilità (VIRCHOW). Secondo HANAU e K O L L E R , persino il periostio di ossa preformate da connettivo può formare calli contenenti cartilagine, ciò che fisiologicamente non può fare; anche qui (nel cranio) ciò avviene in quei punti (p. es. nell'arcata zigomatica) dove la frattura è soggetta (per l'azione del massetere) a continui spostamenti. (*) Particolarmente nelle notevoli dislocazioni della frattura: si deve pensare in questi casi anche alla possibilità di una penetrazione di periostio nella frattura stessa.

GUARIGIONI"! DF,I,I,E FRATTURE

721

Per tale processo anzitutto la massa ossea si riduce al volume che è necessario per la funzione dell'osso, cioè una parte del callo viene eliminata per mezzo del riassorbimento lacunare e dei canali perforanti. D'altra parte nei punti di massima pressione si può avere per lungo tempo apposizione di nuova sostanza ossea e formazione di più robuste trabecole, necessarie alla statica dell'osso. Noi vediamo qui un adattamento funzionale dei più completi (sulla forma il processo ha poca azione). Il ripristino funzionale promuove tutto questo processo ( W a l k o f f , Zonpek). Già durante la formazione del callo avviene nel punto fratturato un riassorbimento di trabecole ossee distaccate o prominenti. Più tardi, quando è avvenuta la consolidazione completa, anche il callo, come già si è notato, si riduce notevolmente. Se si osserva una frattura di un osso lungo ancor recente, ma ben consolidata, ci colpisce esternamente un ingrossamento fusiforme, intemxmente una massa ossea compatta che riempie il canale midollare in prossimità della frattura. L'ingrossamento esterno va quindi sempre più diminuendo — atrofia concentrica —, e, se i frammenti erano adattati senza alcuna dislocazione, col tempo (anni) abbiamo un completo ritorno alla forma primitiva. Anche il callo interno può, nelle fratture ben ridotte, riassorbirsi, benché più lentamente, cosicché il canale midollare-si ricostituisce talora completamente. Nelle dislocazioni accentuate entrambe le aperture delle cavità midollari rimangono per lo più durevolmente chiuse. Anche se le estremità dei frammenti di un osso lungo giacciono l'una sull'altra, con una dislocatio ad longitudinem, l'antica cavità midollare dei due frammenti può ricostituirsi in seguito al riassorbimento della corticale da un lato — in grazia dell'atrofia eccentrica — . Del resto la forma definitiva di una frattura guarita, che abbastanza spesso costituisce una deformità, dipende essenzialmente dalla qualità della frattura, rispettivamente dalla misura del callo prodottosi. 11 volume del callo è variabile: se le condizioni sono favorevoli alla rigenerazione, la formazione del callo, specialmente del periostale, è in genere proporzionali alla gravità della frattura e al grado di dislocazione. Nelle' 'fratture incomplete — infrazioni, impressioni, fissure, ecc. — il callo è piccolo. Se la frattura è completa, ma semplice, trasversale od obliqua, senza dislocazione, esso è parimenti piccolo. Il callo è anche minore quando il periostio non fu lacerato. Nelle ossa spongiose corte e ilelle ossa piatte il callo, specialmente l'esterno, è di poco volume ; predomina in questo caso la proliferazione del midollo. Lo stesso fatto si osserva nelle ferite delle ossa; se per esempio fu asportato un pezzo della corticale o del tavolato esterno di un osso del cranio (aposceparnismus), dagli spazi midollari e dai canali di Havers aperti cresce del tessuto di granulazione, che più tardi si converte in osso. Nelle ossa tubulari la produzione di callo, nelle fratture della diafisi, è molto più forte che nelle fratture in vicinanza delle estremità epifisarie. Nelle fratture comminutive, con formazione di schegge e con forti dislocazioni, il volume del callo è talora assai grande: in questo caso vi partecipa per una grande estensione il connettivo parostale ed intermuscolare. Sperimentalmente si dimostrò che la tiroidectomia ritarda la formazione del callo, mentre la somministrazione di preparati tiroidei, anche in animali normali, accelera la guarigione di una frattura. Una proliferazione del callo esterno o parostale deformante, che non sia riassorbita, prende il nome di callus luxurians o, se A circoscritta ed appare perciò somigliante ad un vero tumore osseo, di osteoma fracturae (fig. II, pag. 718). Talvolta la massa ossea si irradia, spesso seguendo le inserzioni dei muscoli e dei tendini, entro le parti molli circostanti in forma di spine o di palette, cos'i da far l'impressione, come ebbe ad osservare anche l'A., di una miosite ossificante (Lange). Si osservano anche delle escrescenze cartilaginee, cui si può dare il nome di chondroma (o enchondroma) fracturae. Il callus luxurians può anche parzialmente riassorbirsi, talora può anche essere utilizzato in un modo qualsiasi nella funzione

SISTEMA OSSEO

statica delle ossa, talora esso imprigiona, in modo assai utile, estremità di frammenti non saldati e può così, malgrado una pseudartrosi, mantenere la funzionalità di un arto. (Ciò si osserva, per es., nelle fratture del collo femorale, extracapsulari, non consolidate, con incuneamento). Talora un callus luxurians, anche non molto voluminoso, turba la funzione di un'articolazione o di un muscolo e deve quindi essere asportato mediante operazione. Si osservano anche cisti del callo (FRANGENHEIM, Lett.) Se si fratturano due ossa vicine, si può avere, per fusione del callo, una sinostosi, ad es. fra tibia e fibula). In vicinanza di una articolazione talvolta, in seguito a fratture, tutti i tessuti circostanti (legamenti, sinoviale, tendini) possono produrre osso : cosi si formano dei ponti ossei e si ha rigidità articolare (anchilosi da frattura ; nodi nelle articolazioni) : oppure numerose ossa vicine si fondono per sinostosi (per es., una parte delle ossa del collo del piede in E s o s t o s i a p u n t a in un moncone seguito a frattura delle estremità inferiori della tibia ria amputazione del femore dee del perone). stro. '/2 g r - nat. Basilea. Tempo occorrente alla consolidazione completa. a) Nelle fratture semplici. Le fratture guariscono nei bambini molto più presto che negli adulti, in media entro 2-3 settimane. Neil' età avanzata e nelle gravi cachessie esse guariscono male; nei cachettici spesso il callo rimane molle per lungo tempo. Per la consolidazione di una frattura diafisaria semplice si dà come media 60 giorni. Del resto, caeteris paribus, la durata del processo di guarigione dipende dalla grossezza dell'osso. Secondo GURTL, occorrono per la consolidazione di una falange 2 settimane, di un metacarpo, di un metatarso e di una costa 3, della clavicola 4, dell'avambraccio 5, dell'omero e del perone 6, del collo dell'omero e della tibia 7, delle due ossa della gamba 8, del femore 10, del collo femorale 12. b) Nelle fratture complicate. Se la ferita è complicata da forte sfracellamento dell'osso, da distacco di schegge ossee, che cadono in necrosi, da estese contusioni delle parti molli, da ferite perforanti i tegumenti (frattura complicata), le condizioni per la guarigione sono molto più sfavorevoli. Sopratutto può quivi insorgere una infezione, una periostite ed osteomielite infettiva, pel quale fatto la guarigione è molto ritardata. Si può avere produzione di tessuto granuleggiante e suppurazione con distruzione cariosa di tessuto osseo, oppure grossi pezzi d'osso, insufficientemente nutriti, soggiacciono alla necrosi. Quarigione con esito in pssudoartrosi.

Allorché in una frattura non si verifica la riunione ossea dei frammenti o la neoforma/ione infiammatoria non ossifica, abbiamo una pseudoartrosi (falsa articolazione). Questo insufficiente sviluppo di callo si osserva quando il periostio ha subito grave distruzione ed ha cosi perduto la sua attività ossificante; inoltre quando i frammenti si spostano continuamente o quando, come nella frattura della rotula o nel distacco dell'olecrano, sono allontanati l'un dall'altro dall'azione dei muscoli; di più, per Vinterposizione delle parti molli vicine (fascie, ventri muscolari), che impediscono la riunione; finalmente nelle osteiti rarefacenti, nelle gravi cachessie e nel marasma senile.

723

G u a r i g i o n e DELLE FRATTURE

Nella pseudoartrosi i frammenti possono essere riuniti più o meno saldamente da una massa connettivale che si interpone fra essi a mo' di corda, oppure manca qualsiasi riunione. Le estremità possono farsi compatte e levigate come in un'articolazione (neoartrosi). In rari casi essi si rivestono di cartilagine (v. pag. 720) e si avvolgono in una capsula, che può persino contenere una specie di sinovia. Non si sono però mai trovati, in questi casi, gli endoteli ohe caratterizzano una vera membrana sinoviale. Nelle fratture intracapsulari, specialmente dei vecchi, di cui abbiamo un esempio tipico nella frattura del collo femorale (il collo si rompe in vicinanza della testa), la testa che aderisce soltanto pel legamento teres è cosi mal nutrita che generalmente non si ha riunione dei frammenti o soltanto una riunione legamentosa. Il capo distaccato può persino scomparire come farebbe un corpo estraneo. Nella fratm M ... r tura della testa dell'omero le condizioni della nutrizione sono anche peggiori. Le probabilità di guarigione nella frattura intracapsulare sono subito migliori, quando essa si estende un poco nel territorio extracapsulare: si può avere allora la formazione di un callo robusto e la consolidazione. Talora nelle fratture la riunione è resa possibile dal fatto che l'estremità di un frammento si incunea nell' altro (gomphosis) (*) oppure una delle estremità ben nutrita sp^pägjl e vivacemente proliferante avvolge col suo Wïmmi callo l'altra estremità e la fìssa v. fig. 384. Il callo exti-a-capsulare può passare come un ponte sopra l'articolazione dell'anca. ìf| p f i H

' J B

I

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a mit 4

Alterazioni nella dislocazione

di forma dei frammenti.

Ili

Molto spesso i frammenti della frattura .«i H i • » i l Ü si spostano. Si distinguono diverse specie di 'Ml ü dislocazione, che possono anche associarsi: 1. Dislocatio ad axin ; le estremità dei Fig. 384. due frammenti sono ravvicinate, ma i loro assi longitudinali formano fra di loro un Frattura incuneata dell'omero destro 7

T

,

,

.

a

j

,

angolo. L arto appare inflesso ad angolo o incurvato.

consolidata da un callo abbondante. diaflsi è

La

incuneata nella 1testa (Gompho-

s i s ) . Uomo di 67 anni.

2 gr. n a t . Basilea.

2. Dislocatio ad latus ; i frammenti sono spostati lateralmente nella direzione dell'asse trasversale dell'osso, ma possono anche parzialmente toccarsi. 3. Dislocatio ad longitudinem, i frammenti si spostano l'un sull'altro in direzione dell'asse longitudinale (fig. VI a e b pag. 718) o si allontanano fra loro. È la (*) yóy.- f o;, i c a v i c c h i o , c h i o d o .

724

SISTEMA OSSEO

forma più frequente e produce la prima accorciamento, la seconda allungamento (diastasi). I frammenti spostati possono toccarsi, essere situati l'un vicino'all'altro 0 a distanza (diastasi). Ciò avviene specialmente là dove si inseriscono ad uno dei frammenti dei muscoli robusti, come all'olecrano ed alla rotula. Una speciale forma della disi, ad longit. è il già accennato incuneamento dei frammenti (impiantazinne, gomphosis) che si osserva colla maggior frequenza nelle fratture extracapsulari del collo femorale situate in vicinanza del trocantere (fig. V, pag. 718); il collo si infìgge nel trocantere e spesso così saldamente che la diagnosi clinica delle f r a t ture riesce difficile, perchè possono mancare la mobilità abnorme e la crepitazione, 1 due sintomi cardinali di una frattura (Voi.kmann). 4. Dislocatio ad peripheriam. Uno dei frammenti e precisamente l'inferiore, è ruotato intorno al suo asse longitudinale. I punti corrispondenti della periferia delle superfici di frattura non si corrispondono più.

IV. Infiammazioni delle ossa, e loro conseguenze. Nelle infiammazioni delle ossa, a seconda della sede predominante del processo, nel periostio, nel midollo, o^sia nel cilindro midollare propriamente detto, o nel tessuto osseo, si parla di periostite, di osteomielite o di osteite. Osteite non significa però infiammazione della sostanza ossea propria; essa è piuttosto una speciale forma di osteomielite. L'infiammazione ha qui la sua sede anzitutto nei canali vascolari della spongiosa e della compatta; ammala il tessuto midollare che accompagna i vasi entro ai canali, e, secondariamente, ciò produce alterazioni nella circostante sostanza ossea. Si possono dividere le infiammazioni delle ossa da un punto di vista clinico, in acute e croniche, oppure secondo il carattere anatomico. Anzitutto noi dobbiamo qui descrivere brevemente le singole forme anatomiche. a) Periostite.

a) Periostite fibrosa. In questa forma si produce, per lo più sotto l'azione di stimoli cronici, talora perduranti per più anni, uu ispessimento periostale duro, calloso, aderente all'osso. La parte maggiore nella produzione di connettivo spetta allo strato esterno del periostio. Questa forma si osserva nell' elephantiasis cruris consecutiva ad ulceri varicose, in cui il tessuto sottocutaneo si ¡spessisce e divien calloso (fig. 76) ; inoltre nelle vecchie necrosi, come pure in vicinanza di articolazioni cronicamente infiammate. Anche per un trauma (contusione, pressione, ecc.), si può produrre uu ispessimento circoscritto del periostio, che si sviluppa da una tumefazione dolente, dapprima voluminosa e molle per essudazione. Cosi pure, secondo Ponfick, piccoli focolai infiammatori settici del periostio, sviluppatisi in seguito a diverse malattie infettive, possono condurre a ispessimento e a tenaci aderenze periostali con rarefazione superficiale dell'osso.

b) Periostite ossificante. Lo strato interno del periostio produce tessuto osseo. Il tessuto neoformato, quando si solleva sulla

INFIAMMAZIONI -

725

PERIOSTITE

superficie dell'osso come un qualcosa di estraneo ad esso, prende il nome di osteofito (*). Nel periostio proliferante, ricco di vasi, si producono dapprima trabecole osteoidi, che poi, per l'assunzione di calce, si convertono in ossee. Il tessuto, ricco di cellule, che sta fra le trabecole si trasforma in midollo. Gli osteofiti sono dapprima porosi, simili a pomice, ricchi di sangue e, per la incompleta calcificazione, fragili : aderiscono poco tenacemente all'osso e, nelle ossa macerate, questi depositi, che spesso si sfarinano come calie sfiorita, vanno facilmente perduti. Più tardi, per mezzo degli osteoblasti, avviene una deposizione d'osso dal tessuto midollare: un osso lamellare tipico si deposita sulle primitive trabecole ossee (a struttura reticolata) e cosi i pori dee li osteofiti vanno sempre più restringendosi. A questo punto l'osteofito è trasformato in un tessuto osseo più o meno compatto, talora eburneo, molto m aderente all'osso, in una iperostosi, che spesso assume le forme più bizzarre, dentellata, spinosa, fogliata, stalattitiforme ("), ecc. Più tardi questo osteofito sclerotico può m>i anche esser scavato da ampie cavità midollari (medullizzazione) e divenir simile ad osso spongioso. Gli osteofiti sparsi diffusamente conducono ad ispessi mento generale (iperostosi) o, se avviene una medullizzazione estesa in superficie fra l'osso vecchio e depositi osteofitici, dànno luogo alla formazione di un guscio, di una cosi detta doppia corticale (fig. 411); gli osteofiti circoscritti producono ispessimento locale dell'osso (iperostosi, esostosi). La periostite ossificante è assai frequente. Si produce in seguito a traumi., a stimoli irritativi provenienti dalle parti vicine, per es., neWulcera cruris (fig. 385), o in conseguenza di ulcerazioni cutanee di altra natura: si accompagna alla carie e alla necrosi delle ossa, alle infiammazioni articolari, ecc. Sulla periostite diffusa ossificante, v. pag. 740. Una speciale forma di periostite ossificante può tener dietro al cefalematoma dei neonati. È questo un versamento sanguigno fra periostio e ossa craniane. Può risiedere esterm namente o internamente, cioè fra l'osso e la dura madre. Esternamente è più frequente e può raggiungere il volume di una mela. Colla maggior frequenza si sviluppa sul p a rietale, talora su entrambi (più spesso solo sul destro), dove è spesso reniforme: più di rado risiede sul frontale o sulFig. 385. l'occipitale, ove è tondeggiante. Non oltrepassa mai una suVoluminosi osteofiti (petura. In corrispondenza delle parti marginali del periostio riostite ossificante) nell'ulcus cruris, con sisollevato si forma, nel periodo di alcuni giorni, durante i nostosi, in forma di ponte quali la tumefazione continua ad aumentare, un rilievo osseo, f r a la tibia ed il perone. Profonda cicatrice ossea che è il prodotto di una periostite ossificante. Talora tutta alla faccia mediale della la faccia interna del pericranio distaccato può produrre osso, tibia. Visto dal Iato posteriore. Circa un terzo che giace, in forma di lamina appiattita, all'esterno dello della grandezza naturastravaso sanguigno. Si direbbe allora che le stesse lamine le. Raco. di Breslavia.

P

{*)

V tumore, crescenza. ti's, stillante; tfra/.a^acj, stillo, gocciolo.

G7TL'OV, OSSO,

(**)

726

SISTEMA

OSSEO

ossee del crnio, siano state separate dall'emorragia. Dopo alcuni mesi, scompaiono 10 stravaso e la neoformazione ossea, lasciandosi addietro dei piccoli rilievi. L'ematoma si produce per lacerazione di vasi sotto-periostali nei parti difficili. Esso non corrisponde a determinate posizioni della testa, contrariamente all'ordinario tumore di parto (capili succedaneum), consistente per lo più in un edema emorragico del cuoio capelluto, e che non di rado si combina col cefaloematoma (BECK). In rari casi può farsi cancrenoso. Allorché, in seguito a traumi, lo stravaso si infetta, esso può suppurare, icorizzarsi e condurre a carie, a necrosi o a meningite. Diverse malattie che si accompagnano a riassorbimento dell'osso conducono spesso, nel medesimo tempo, ad una periostite reattiva, ossificante, sovente assai vivace. Avremo occasione di vedere questo fatto nella tubercolosi, nella sifilide ed in taluni tumori delle ossa. Dobbiamo anche qui ricordare i cosi detti osteofiti della gravidanza, piccoli osteofiti a fini lamelle, che si possono trovare nelle gravide lungo il solco longitudinale e sopratutto lungo il decorso dell'art, meningea media. Essi possono regredire per decalcificazione. Secondo HANAU questa sorta di osteofiti è in rapporto con un aumentato riassorbimento dell'osso stesso (pag. 715). Un ricordo speciale merita inoltre la neoformazione ossea periostea neWosteomalucia (pag. 713) e nella rachitide; riguardo a quest'ultima si dovrà parlare in seguito. Dell'importanza della periostite ossificante nelle fratture abbiamo già detto (pag. 719): 11 callo periostale è un osteofito particolarmente voluminoso e perciò lento ad ossificarsi con quest'altra particolarità, che contiene talora anche isolotti cartilaginei (v. pag. 719). Anche nell'osteoplastica spetta alla periostite ossificante la parte principale. Talora la periostite ossificante dà luogo a sinostosi; ciò si osserva, colla maggior frequenza, fra due corpi vertebrali vicini, inoltre f r a la tibia e il perone, (fig. 385) e talora anche nell' intiero scheletro della radice della mano o del piede.

c) Periostite purulenta. La forma più importante della periostite purulenta sarà trattata più avanti, a proposito della periostite ed osteomielite acute ematogene. In altri casi gli agenti della suppurazione giungono nel periostio direttamente, per mezzo di una ferita; oppure un trauma, senza lesioni esterne, crea un locus minoris resistentiae, e i germi provenienti da un punto qualsiasi dell'organismo vi sono portati dalla corrente sanguigna. L'essudato purulento si raccoglie nello strato interno, più lasso, del periostio e fra questo e l'osso; il periostio è cosi sollevato (p. purulenta dissecans), v. fig. 386. L'infiammazione purulenta può farsi strada nelle parti molli circostanti e produrre quivi il quadro di un flemmone ; questi casi hanno per lo più esito letale. Il pus può anche svuotarsi all'esterno ed il processo guarire per cicatrizzazione. Se l'infezione del periostio era meno grave, si possono formare, alla sua faccia interna, delle granulazioni che suppurano, ma che, col tempo, arrestatasi la produzione di pus o svuotatosi questo all'esterno, possono produrre la cicatrizzazione. I singoli processi che si svolgono nella periostite purulenta saranno trattati a proposito dell' osteomielite e periostite acuta (pag. 729). Le conseguenze della periostite purulenta, riguardo all'osso sottostante, esfogliazione degli strati superficiali, necrosi di parti ossee più grosse private della loro nutrizione, talvolta carie, saranno considerate nei capitoli seguenti. Riguardo alla periostite albuminosa v. pag. 733.

b) Osteomielite ed osteite. Da ciò che sopra si è detto sui rapporti dell'osteite coll'osteomielite (pag. 724) risulta che non si può stabilire una divisione essenziale

PERIOSTITE -

727

OSTEOMIELITE

ira le infiammazioni che si svolgono nel cilindro midollare delle ossa lunghe e quelle che risiedono nei fini spazi midollari, risp. vascolari, della spongiosa e della compatta. Perciò l'osteomielite (*) e l'osteite debbono essere trattate insieme. 1. Osteomielite ed osteite acuta.

a) Osteomielite acuta infettiva ematogena, per lo più associata a periostite. La malattia dipende da un'infezione, per cui gli agenti fiogogeni, batteri e loro prodotti del ricambio, pervengono per la via del sangue nelle parti dell'osso ricche di vasi, cioè nel midollo e spesso nel periostio. Se l'infiammazione si propaga anche ai più fini interstizi dell'osso, abbiamo un'osteite. Non di rado si ha contemporanea invasione di un'articolazione e, secondo LEXER, gli streptococchi e i pneumococchi avrebbero per questa una speciale predilezione.

L'affezione può essere anzitutto, come si suol dire, primitiva, spontanea, si accompagna a dolore e a febbre e colpisce sopratutto individui giovani, anemici, il cui sviluppo osseo non è ancor terminato. Quando il chirurgo parla di osteomielite acuta, senz'altro, intende sempre di accennare a questa forma « spontanea». Non di rado in questi « casi spontanei » si trova una qualsiasi piccola affezione primitiva in un altro punto del corpo, un furuncolo, un patereccio, un flemmone, un'agina, che rappresentano la porta d'ingresso per l'infezione ossea. Sec. TRENDEL, la curva della frequenza aumenta ri no a 17 anni per poi abbassarsi rapidamente: il massimo si ha fra i 13-17 anni.

In altri casi l'affezione ossea è evidentemente secondaria e insorge nel decorso di malattie piemiche od infettive, rappresenta cioè un'infiammazione metastatica od una metastasi piemica nel senso ordinario; queste malattie infettive sono sopratutto : scarlattina, morbillo, tifo addominale, tifo ricorrente, vaiuolo, polmonite, gonorrea, ecc. Fra gli agenti fiogogeni batterici vengono in prima linea gli ordinari piogeni. Ciò vale sopratutto per Vosteomielite e periostite acuta, primitiva spontanea, nella quale di regola si possono trovare lo staphylococcus pyogenes aureus e albus (raro) nel focolaio osseo e talora anche nel sangue intra vitam ( G A R R È ) . sec.

Con lo St. p. aureo possono essere mescolati l'albo e gli strept. pyog. : quest'ultimi possono essere isolati.

LEXER

(*) Riguardo alle alterazioni

generali del midollo nelle infezioni,

v. ivi.

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SISTEMA OSSEO

K. M ü l l e r e Klemm sostennero che il quadro classico dell'osteomielite è dato solo dagli stafilococchi. Gli streptococchi, i pneumocoechi e i bacilli del tifo possono bensì produrre suppurazioni ossee, ma il quadro da essi prodotto è diverso da quello classico. Klemm rileva, per l'osteomielite streptomicotica, che i processi ossei, in confronto a quelli dell'osteomielite stafilococcica, sono più limitati; spesso si tratta di focolai corticali, o epifisari o prossimi al limite epifisario, cosicché i distacchi delle epifisi e i versamenti articolari sono frequenti. Mancherebbero invece i gravi flemmoni midollari dell'osteomielite classica. Le parti circostanti sono edematose e tendono allo sfacelo gangrenoso : nelle stafilomicosi invece si ha piuttosto suppurazione.

L'osteomielite e periostite secondaria, metastatica è talora dovuta soltanto ai batteri specifici che sono causa della malattia primitiva (bacilli del tifo, pneumococchi), talora ad infezione secondaria da parte di cocchi piogeni, stafilococchi o di (rado) streptococchi (nella febbre puerperale, sepsi dell'ombelico, scarlattina, difteria e altre), talora al bac. coli; oppure si tratta di un'infezione settica mista, cioè dell'associa zione di piogeni specifici cogli ordinari. Si hanno casi di malattie delle ossa nel tifo, in cui, nel pus del focolaio osseo, si trovarono soltanto batteri del tifo (pag. 545). Il pus tifoso tipico è costituito da un liquido giallo-bruno, rugginoso. Questa localizzazione tifosa non ha di regola tendenza a diffondersi, a meno che non intervenga un'infezione secondaria da parte degli ordinari piogeni (Lexer). Le infiammazioni ossee specifiche tifose per lo più corticali, presentano diversi tipi, a seconda che si ha esito in riassorbimento, in caseificazione (granulazioni asciutte, simili a quella della tubercolosi), in fluidificazione o — ciò che è raro — in osteomielite centrale con formazione di sequestri. Quinche e S t ü h l e n , in casi letali di tifo addominale, poterono isolare dal midollo delle ossa dello sterno e delle coste, apparentemente sano, i bacilli del tifo (fr: reperto di F r a n k t j l nel midollo delle ossa, pag. 197). Quincke riferì anche dei casi di spcndilite tifosa e fece rilevare alcuni caratteri clinici, sopratutto la relativa benignità delle affezioni ossee del tifo, la scarsa tendenza alla suppurazione e alla necrosi, il decorso spesso subacuto ed il lungo periodo di latenza. Cosi, ad es., in casi di S u l t á n e Buschke, di 'periostiti tifose, i bacilli si erano conservati viventi per 6 - 7 a n n i : v. anche Fogh. Eziologia dell'osteomielite e periostite acata. Osteomielite sperimentale. Gli agenti flogogeni organizzati pervengono nel sangue e vengono depositati nel midollo e nel periostio. L'infezione del sangue, da una primitiva porta d ' e n trata, può decorrere apirettica e un eventuale focolaio infiammatorio nel punto d'ingresso, ad es. un patereccio o un foruncolo, può già esser guarito allorché la metastasi si manifesta clinicamente. Le recenti ricerche (E. F r a n k e l ) hanno mostrato che si trovano spesso nel midollo delle ossa di cadaveri con paterecci, pneumoniti, flemmoni, erisipela, i rispettivi microorganismi senza che, clinicamente, si sia potuto parlare di una vera infezione del sangue (con brividi di freddo). Ne segue che anche in casi di infezioni originariamente di piccolo conto, assai spesso i bacteri arrivano nel sangue e nel midollo delle ossa. Anzi questo passaggio di bacteri nel sangue può talora avvenire anche attraverso la cute integra e non di rado anche attraverso le mucose integre (fauci, tonsille, palato) o attraverso l'intestino, ciò che però certamente avviene solo por bac. molto virulenti. Per il formarsi di un focolaio suppurativo nelle ossa occ: rrono però bacteri molto virulenti e in grande numero poiché

OSTEOMIELITE

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essi possono essere in parte distratti nello stesso midollo. Una volta si ammetteva che, per questa localizzazione nelle ossa, avessero grande importanza i traumi. Sperimentalmente si riesci, col mezzo di una lesione sottocutanea di un osso (BECKER, KRAUSE, ROSENBACH) o legatura di un'estremità in animali giovani (ULLMANN) e contemporanea iniezione di microrganismi di varie specie, sopratutto degli ordinari piogeni coi loro prodotti di ricambio, a determinare un'osteomielite od una periostite. (Si ritiene oggi che il trauma abbia importanza in quanto, per la concomitante lesione dei tessuti, provoca un abbassamento delle proprietà battericide del midollo delle ossa, così che i microrganismi che già vi si trovano o che vi arrivano poco dopo possono vivacemente svilupparsi). In seguito si potè stabilire che basta la semplice iperemia delle ossa in via di sviluppo a produrre la necessaria predisposizione e si è considerata Vosteomielite come una localizzazione piemica propria del periodo di crescenza. Al medesimo risultato portarono anche le esperienze sugli animali. Si riuscì infatti a produrre con iniezioni di stafilococchi nel sangue di animali giovani (a) anche senza lesioni, un quadro simile a quello dell'osteomielite acuta dell'uomo (RODET, LEXER). Gli animali morivano di piemia in 8-10 giorni (gravi degenerazioni nel rene). I focolai si sviluppavano speeialmenie in vicinanza di quelle epifisi, in cui lo sviluppo era più intenso (JORDAN, K . M U L L E R , L E X E R ed altri): questa parte spongiosa che ó posta fra l'epifisi e la dialisi, è chiamata da KOCHER Metafisi. Ad essa corrisponde un territorio vasale metafisario a sè, che vi penetra dall'esterno distribuendosi come un ciuffo sin contro la sincondrosi di divisione. Gli altri due territori vasali delle ossa lunghe tubulari sono dati dall'A. nutritizia che penetra a metà circa della diafisi e dal basso e dal davanti si distribuisce fino alla metafisi, e dai vasi epifisari che dall'esterno si spingono nel nucleo osseo dell'epifisi (cfr. LEXER, Lett.). Le epifisarie e metafisarie sono arterie terminali (LANGER). Questi diversi territori vasali però sono ben distinti e ben sviluppati solo nelle ossa molto giovani, per ciò in questi è molto facile il trasporto embolico di germi infettivi. In prosieguo l'A. nutritizia diventa molto insignificante rispetto a quelle brevi epi- e metafisarie delle articolazioni, b) Negli animali adulti invece si produsse il quadro della piemia multipla, con localizzazioni nelle articolazioni, nei muscoli, negli organi interni, come avviene nella piemia dell'uomo. In esperienze posteriori con culture attenuate di stafilococco aureo ed albo, più di rado con streptococchi, L E X E R riesci a produrre un processo purulento di più lunga durata, più somigliante all'osteomielite dell'uomo. I pneumococchi, iniettati nel circolo di animali giovani (conigli), produssero invece costantemente la morte per setticemia acuta.

Nell'osteomielite e periostite acuta spontanea, la malattia può colpire un solo osso lungo — più frequentemente il femore o la tibia o l'omero — o parecchie ossa ad un tempo od anche successivamente, poiché il primo focolaio ne può provocare metastaticamente degli altri. Più di rado sono colpite le ossa corte e piatte (clavicola, scapola, osso iliaco, calcaneo, coste, ossa craniane). Il processo può cominciare nel midollo o nel periostio: nelle ossa lunghe è colpita di preferenza la metafisi spongiosa e ricca di sangue. Statistica sulle localizzazioni nelle diverse parti dello scheletro v. in TRENDEL. Sull'osteomielite acuta e subacuta purulenta della colonna vertebrale — rara — v. Lett. in DONATI.

La periostite acuta comincia con iperemia infiammatoria, essudazione sierosa o fibrinosa e infiltrazione cellulare (purulenta). 11 periostio KAUFMANN — Anat.

palai.

47

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SISTEMA

OSSEO

Pig. 3S6-3SS. I. P e r i o s t i t e e d o s t e o m i e l i t e a c u t a p u r u l e n t a , con necrosi totale del perone sinistro. I focolai osteomielitici (che traspaiono come chiazze oscure) risiedono nella parte superiore della diafisi. Distacco dell'epifisi superiore (£). Vi era anche osteomielite e periostite della tibia. Flemmone delle parti molli circostanti. Focolai metastatici in una costa e nel radio. Da un bambino di un anno e mezzo, morto di piemia. D, Diafisi. P, Periostio. M, Muscoli, Cinque sesti della grandezza naturale. Raccolta di Breslavia. II. O s t e o m i e l i t e a p o s t e m a t o s a t i p i c a , con formazione di piccoli sequestri midollari. P a r t e mediana della diafisi femorale di un giovane di 21 anni. Cinque sesti della grandezza naturale. Raccolta di Breslavia. Ili O s t e o m i e l i t e a n t i c a di parecchi anni, nella porzione inferiore del femore destro, segato in direzione sagittale, con formazione di cloaca verso l'in'erno. S, Sonda nella cloaca. Notevole

OSTEOMIELITE

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iperostosi, in parte spongiosa (b), in parte sclerotica. In ispessimento sclerotico della corticale. c 4 Corticale assottigliata; all'interno di essa si depose molto osso spongioso. La cavità midollare a è in parte occupata, superiormente, da molto tessuto osseo spongioso ; nel rimanente è riempita da tessuto fibroso e da granulazione, che contiene dei piccoli sequestri spongiosi. Uomo di 55 anni, morto di pneumonite. Cinque sesti della grandezza naturale. Raccolta di Breslavia.

rosso, ispessito, succoso, si lascia distaccare più facilmente. L'infiltrazione purulenta va sempre più aumentando; nell'essudato appaiono anche accumuli di globuli rossi (emorragie). Lo strato interno, più lasso, del periostio, il cambium, è imbevuto di pus, che quindi si raccoglie fra osso e periostio. Perciò questo viene ad essere sollevato, dissecato in forma di bozza (ascesso sotto-periosteo) o in più grande estensione (p. purulenta dissecans). Se si incide, si scorge l'osso denudato avvolto da pus (v. pag. 730 fig. I). Un sollevamento molto esteso del periostio si ritrova nella forma che va sotto il nome di periostite maligna o acutissima, nella quale l'essudato è spesso icoroso. il periostio può essere assai lacerabile, simile ad esca e di color sporco, verde-grigio. In brevissimo tempo l'intera dialisi può essere spogliata di periostio e circondata da un vero involucro purulento. Dopo perforazione del periostio, l'infiammazione purulenta o ioorosa-purulenta può farsi strada, in forma di flemmoue, nelle parti molli circostanti, specialmente negli interstizi muscolari e nel sottocutaneo e perfino aprirsi all'esterno. Anche i muscoli possono essere disseminati da innumerevoli ascessi. I casi maligni conducono rapidamente a morte, per lo più per setticemia o piemia, di cui talora si può sorprendere il modo di prodursi, da penetrazione in circolo di trombi icorosi.

L'osso denudato dal periostio può morire (necrosi), allorchè'è stato completamente privato della nutrizione. La soppressione delle vie nutritizie, soltanto dalla parte del periostio, produce di regola solo necrosi superficiali (necrosis superficialis, esfogliazione). Una estesa necrosi, che talora può colpire l'intera diafisi e persino tutto un osso (necrosi totale), si verifica soltanto quando si produca una vera endostite in senso stretto, quando cioè il pus, seguendo i vasi, penetri negli interstizi dell'osso, riempia i canali di H A V E R S e talora anche spazi midollari più ampi, il che spesso si accompagna ad estesa tromboflebite nei vasi dell'osso. L'osso necrotico è, come il normale, bianco e liscio. Quando invece per suppurazione e sviluppo di granulazioni nei canalicoli ossei, si producono perdite di sostanza dell'osso, questo appare eroso, poroso e si parla allora di carie. L'osteomielite acuta comincia con iperemia del midollo, che talora è accompagnata da emorragie, e a cui tosto segue la formazione di focolai infiammatori, che risiedono specialmente nel midollo della diafisi e precisamente nella zona più prossima all'epifisi, donde poi può avvenire una diffusione al restante midollo diafisario come pure all'epifisi ed all'articolazione. Si produce un essudato che da principio può essere sieroso fibrinoso, ma assume tosto un carattere purulento o icoroso-purulento, per modo che il focolaio si converte in una massa giallo-opaca

732

SISTEMA OSSEO

0 di color sporco, umida, il cui contorno è intensamente arrossato. Talora, ma non molto frequentemente, si formano subito cavità purulente, a contenuto liquido, ascessi (pag. 730, fig. II). In rari casi l'infiammazione purulenta è assolutamente diffusa fosteomielite maligna, acutissima). Per completa privazione della nutrizione si producono necrosi di parti dell'osso (necrosi centrale) od anche sequestri midollari, che possono giacere entro raccolte purulente (figg. 386-388 II). Nelle gravi infezioni la suppurazione si propaga, di regola, rapidamente, dal midollo al periostio, attraverso ai canali vascolari della corticale. Il periostio pub essere infiltrato o dissecato dal pus e si comporta del resto nello stesso modo che nella periostite primitiva. Allorché il periostio e il midollo sono diffusamente e gravemente colpiti (panostite), si può avere per tal fatto (senza una vera endostite) la necrosi totale di un intiero osso. Nelle ossa dei giovani, quando le epifisi sono tutte disseminate da focolai o quando 1 focolai diafisarì giungono al limite epifisario, la cartilagine diafisaria (intermediaria) può esser distrutta e si ha, anche in pochi giorni, il distacco dell'epifisi (figg. 386-388 I). Questo distacco epifisario è possibile fin verso il 20.° anno (dopo questo periodo il disco cartilagineo interposto fra diafisi ed epifisi, destinato all'accrescimento in lunghezza dell'osso, scompare): ne seguono accorciamento, mobilità abnorme. Spesso si ha versamento di pus nell' articolai ione, che può quindi presentare gravi e permanenti alterazioni (vedi infiammazioni articolari). Esiti dell'osteomielite e periostite acuta.

Nel maggior numero dei casi, i gravi sintomi generali febbrili che accompagnano questa malattia infettiva regrediscono ed il processo si localizza all'osso colpito. Se la suppurazione, in seguito a necrosi, diviene assai cronica, gli ammalati possono morire dopo anni per degenerazione amiloide di organi interni, spesso con ascite e anasarca. marantici. Quando sono colpite, fin da principio, più ossa, la piemia conduce tosto a morte. Se dai focolai osteomielitici avvengono metastasi di piogeni, possono essere colpite sia altre ossa, sia, come nei comuni processi piemici, organi interni, sopratutto il polmone, i reni, il cuore e anche la pelle (ascessi metastatici). Segue allora per lo più la morte dopo pochi giorni o dopo qualche settimana per infezione generale. Le metastasi si producono spesso pel trasporto in circolo di trombi settici delle vene dell'osso (osteoflebite), che possono propagarsi, se si tratta, ad es., del femore, fino alla vena profonda e all'iliaca. Necrosi e formazione di sequestri sono conseguenze assai frequenti dell'osteomielite e della periostite. Esse saranno più profondamente studiate in uno speciale capitolo (pag. 740). La guarigione senza distruzione ossea, dopo riassorbimento dell'essudato infiammatorio, è possibile solo negli stadi iniziali dell'affezione.

ESITI

DELL'OSTEOMIELITE

b) Osteomielite

ACUTA

e periostite

-

FORME

CRONICHE

733

traumatica.

Esse sono dovute ad un'infezione che si sviluppa in seguito ad operazioni, a ferite da taglio o da arma da fuoco, a fratture complicate o sopra monconi da amputazione. Forme più rare dell'osteomielite e periostite acuta. a) Periostite albuminosa o sierosa (PONCET, O L L I E R ) . — Questa forma di essudazione periostea è per lo più una varietà della periostite purulenta, da cui si. distingue solo per l'intensità minore (SCHLANGB, VOI.LERT). In una parte dei casi si tratterebbe invece di tubercolosi (SLEESWIJIC). Si produce un essudato filante, simile ad albume d'uovo, oppure limpido sieroso, che VOLKMANN spiega con una degenerazione mucosa delle cellule del pus, mentre per altri (KOCHER e TAVEL) si tratterebbe di un'essudazione sierosa da parto di un tessuto di granulazione caratterizzato da degenerazione grassa. Nell'essudato si trovano, nei casi della prima specie, degli stafilococchi (come nell'osteomielite e periostite acuta spontanea), probabilmente di virulenza attenuata. La stessa etiologia vale pei casi a decorso subacuto o cronico. Nel midollo si possono anche trovare, secondo SCHLANGE, delle cisti a contenuto sieroso (analoghe agli ascessi ossei); confr. anche ostitis deformans, pag. 737. b) È rara un' osteomielite non purulenta, sclerosante ( G A R R E ) che KOCHER e T A V E L annoverano fra le osteomieliti proliferanti (non essudative), fra le quali distinguono una forma vascolare, una granulosa ed una sclerotica. c) Forme secche, simili a sarcomi (KOCHER e TAVEI-, JORDAN), talora simili esternamente ad una iperostosi sifilitica, possono presentare le più gravi difficoltà per la diagnosi differenziale, anche all' esame microscopico, come anche j ' A. ebbe ad osservare in più di un caso. È decisiva la presenza di cocchi piogeni nel tessuto di granulazione e il reperto di sequestri tipici (JORDAN). d) Talora, molti anni dopo l'inizio acuto dell' osteomielite locale, si verificano recidive nell'osso primitivamenle colpito, nel qual caso può trattarsi di persistenza dei piogeni (v. EHRICH e il caso di FOGH di una osteomielite purulenta postifosa del femore durata per 23 anni con intermittenze di mesi o di anni) o di una reinfezione (KRASKE). Nelle malattie infettive si trovano nel midollo, oltre agli ascessi , delle necrosi anemiche, dovute ad otturamento embolico dei vasi (osteomielite embolica). 2. — Osteomielite ed osteite cronica. A voler compendiare in poche parole i processi che si svolgono in queste infiammazioni croniche, possiamo dire che da una parte si ha riassorbimento o fusione di tessuto osseo, dall'altra si ha neoformazione. Non di rado i due processi sono associati. Le varie forme sono: a) Osteite

rarefacente

(osteoporosi

infìamìnatoria).

In questa forma al posto del tessuto midollare normale vediamo formarsi un tessuto di granulazione (osteite granulosa) che invade gli spazi midollari e i canali di Havers, a spese del tessuto osseo. Questa fusione ossea avviene senza suppurazione, in parte per riassorbimento

734

SISTEMA OSSEO

lacunare, per cui i canali di Havers si dilatano in spazi di Havers e l'osso compatto diviene poroso, in parte per canalizzazione, cioè per formazione di canali perforanti. Sono colpite sopratutto le parti spongiose e le epifisi delle ossa tubulari. \j eziologia dell'osteite rarefacente non è unica. In parte essa appartiene come malattia a sé, all'osteomielite, quale forma granulosa se;ca di questa (v. pag. 733), in parta alla tubercolosi, lue, lepra, nel qual caso il tessuto di granulazione ha un carattere di specificità, in parte è un processo subordinalo, quale troviamo nel distacco dei sequestri e nella necrosi. Così pure l'abbiamo visto svolgersi nella trasformazione spongiosa del callo e negli osteofiti. Una grande importanza ha l'osteite rarefacente nella guarigione delle ferite ossee (le granulazioni che crescono dai canali ossei si ossificano piii tardi). Anche nelle carie delle ossa vediamo l'osteite rarefacente, specialmente in quell'osteite cronica granulosa con distruzione ossea che prende il nome di carie fungosa.

b) Carie delle ossa. Proliferazione cronica, intraostale di tessuto di granulazione con dissoluzione dell'osso (Bk.lroth). Col nome di carie s'intende parlare di quella ulcerazione del tessuto osseo che si produce per opera di un tessuto di granulazione interstiziale, intraostale e che assume un decorso cronico, progrediente, conducendo a dissoluzione più o meno completa dell'osso, cosicché nel punto carioso si forma una perdita di sostanza. In questo processo il tessuto os eo si comporta in modo affatto passivo. La carie può svilupparsi acutamente (ad es. in seguito ad osteomielite acuta o ad altra malattia infettiva generale) o in modo subdolo, accompagnarsi a suppurazione o ad icorizzazione — ciò che avviene d'ordinario — od anche decorrere senza essere associata a questi processi. La suppurazione può aggiungersi alla carie come sintomo secondario, ma non è in essa essenziale (Billrotii). Solo l'azione del tessuto granuleggiante è essenziale per il prodursi della perdita di sostanza. Il tessuto di granulazione può essere semplice, non specifico, oppure ò dovuto ad un processo specifico (tubercolosi, sifilide, actinomicosi — carie semplice o specifica). Sopratutto nella sifilide, e talora nella tubercolosi, vediamo qualche volta delle forme di carie, in cui non si produce una sola goccia di pus (carie secca). La forma di gran lunga più frequente e più importante della earie è la carie tubercolare, che si chiama, a torto, carie propriamente detta. Per quelle forme di carie in cui predomina il rigoglioso tessuto di granulazione (c. granulosa, carnosa e c. fungosa — quest' ultima rientra nel campo dell'osteite tubercolare —) vale abbastanza esattamente ciò che abbiamo detto a proposito dell'osteite rarefacente. Soltanto la proliferazione del tessuto granuleggiante va al di là della rarefazione dell'osso e produce vere perdite di sostanza; il tessuto osseo è completamente distrutto. Nelle forme di carie associate ad intensa produzione di pus e inoltre nelle forme di carie specifiche, non sempre si producono perdite di sostanza così complete. Laddove non esistono- granulazioni dotate di molta vitalità, la distruzione

CARIE

DELLE

OSSA

735

dell'osso non è totale. Per un'intensa infiltrazione purulenta, per un'icorizzazione o per altre metamorfosi regressive, ad es. nella caseificazione, il tessuto di granulazione può perdere le sue proprietà riassorbenti, per modo da non ossero più capace di sciogliere che poca sostanza ossea. La neoformazione intraostale che muore e si dissolve produce allora la necrosi, la morte del tessuto osseo, poiché lo priva delle sue vie di nutrizione. Si ha allora, come dice B I I . L R O T H , nell'organismo vivente una specie di macerazione delle ossa colpite. Si trovano allora particelle d'osso morte per lo più di piccolo volume, in mezzo ai prodotti infiammatori e in sfacelo. A questo morire e sgretolarsi di piccole particelle dell'osso V O L K M A N N dà il nome di necrosi molecolare. Questi piccolissimi frammenti ossei necrotici, in parte decalcificati, in parte ancor contenenti calce formano la sabbia ossea. Questa non è però costante nella carie, ma si trova solo alcune volte e precisamente, come già si è rilevato, in quelle forme che si accompagnano con suppurazione molto intensa o con proliferazione cellulare straordinariamente abbondante, cos'i da comprimere i vasi, o con caseificazione, ecc. Specialmente nell' osteite tubercolare, che conduce a carie, si trovano talora sequestri cosi grossolani, che si parla di carie necrotica. Consideriamo un po' più particolarmente la forma ora nominata di carie che si accompagna con intensa produzione di pus. Allorché per es. — per scegliere una delle più frequenti forme di carie — in un'artrite purulenta, dopo distruzione della cartilagine articolare è messa a nudo la spongiosa, il tessuto midollare denudato, ricco di vasi, iperemico, granuleggiante, fornisce del pus (osteomielite ed osteite purulenta), si produce ciò che si chiama un' ulcera ossea aperta, pel qual processo taluno riserva il nome di carie semplice (in contrapposto alla c. fungosa). Il pus può talora riempire gli interstizi dell'osso cosi completamente da comprimere i vasi sanguigni. Con ciò il tessuto osseo circostante viene privato della sua nutrizione; esso diviene necrotico. Le cellule ossee degenerano in grasso. Talora le trabecole morte della spongiosa denudata possono rimanere dapprima in connessione fra di loro e coll'osso vivente. Ciò può persino avvenire, quando gli strati superficiali delle parti molli endostali sono completamente icorizzati (le parti molli putrefatte gemono dall'osso). Le trabecole morte possono essere parzialmente decalcificate. Se ora ci domandiamo quale sia l'ulteriore destino del tessuto osseo in questa osteite purulenta o icorosa, le risposte dei vari autori sono diverse. Secondo v. V O L K M A N N , il tessuto osseo ò in parte chimicamente disciolto, in parte si sgretola in certo modo come un minerale, subisce la necrosi molecolare e si converte in polvere. V O L K M A N N , e dopo di lui altri autori, dànno a questo processo distruttivo, contraddistinto da suppurazione e da necrosi molecolare, il nome di carie, mentre B I L L R O T H , la cui concezione noi accettiamo in ciò che ha di essenziale, considera caratteristico per la carie l'intervento attivo del tessuto di granulazione. B I I . L R O T H perciò riserva il nome di carie solo alle perdite di sostanze ossee prodottesi per fusione lacunare. Questo processo può tuttavia esser complicato da processi necrotici, allorquando come già si ò esposto, si produca un'intensa suppurazione od icorizzazione od uno sfacelo o una trasformazione regressiva specifica (caseificazione) delle granulazioni che rendono possibile il riassorbimento.

Aspetto delle ossa cariose. — Se esisteva suppurazione e icorizzazione, le ossa sono spesso di color sporco, verdastro. Le ossa spongiose divengono molli, facili a sgretolarsi o a tagliarsi col coltello. Dopo macerate, esse presentano perdite di sostanza, che le fanno apparire come erose o perforate da grossi pori, come tarlate. Vogliamo ancora ricordare una localizzazione particolarmente importante dèi processo carioso semplice,cioè la carie del temporale. Le otiti medie croniche ne rappresentano per lo più il punto di origine.

736

SISTEMA

OSSEO

Queste otiti sono talora dovute a tubercolosi, ma d'ordinario sono infiammazioni semplici, propagate dallo spazio naso-faringeo od ematogene in seguito a malattie infettive acute, specialmente nei fanciulli. Sono sopratutto da ricordare a questo proposito gli esantemi acuti. Le otiti medie croniche si manifestano con formazione di granulazioni e con suppurazione più o meno abbondante, spesso di carattere icoroso, e possono produrre estesa carie e necrosi delle parti ossee. In altri casi si accompagnano alla cosi detta formazione colesteatomatosa. In questo caso la mucosa della cassa del timpano, cronicamente infiammata, assume il carattere di un' epidermide. A questo fatto si dà il nome di metaplasia dell'epitelio (trasformazione dell'epitelio cilindrico in pavimentoso, v TROELTSCH), benché il più delle volte si tratti solo del rivestirsi della mucosa granuleggiante con epitelio pavimentoso, che penetra nella cassa del timpano, attraverso una perforazione di questo e proviene dalla faccia esterna della membrana timpanica o dal condotto uditivo esterno (HABERMANN, BEZOLD ed altri). L'epitelio pavimentoso corneificato si ammassa in grumi simili a tumori, lamellari, concentricamente stratificati, di lucentezza madreperlacea, che vanno sempre più ingrossandosi, fino al volume di una ciliegia o di una noce e che contengono colesterina Talora si rammolliscono al centro, si sbriciolano e lasciano riconoscere, nella parte molle, un detrito, degli aghi di margarina e dei batteri. Il colesteatoma può produrre nell'osso un'usura, di forma sferica, a parete liscia con sclerosi dell'osso all'intorno. In altri casi invece si produce o già esiste una distruzione ossea cariosa con presenza di pus che può assumere carattere icoroso. La distruzione cariosa può essere molto estesa e seguita da gravi conseguenze (vedi trombosi dei seni, piemia, meningite, ascesso cerebrale). Esiste anche un vero colesteatoma, tumore primitivo del timpano, originantesi da germi aberranti di epidermide, studiato di nuovo, recentemente, da ERDHEIM (Lett.) (Cfr. anche BORCHARDT).

c) Osteite

(endostüe propria) ossificante, condensan te, csteosclcì 'os ì.

osteite

E il contrapposto dell'osteoporosi e consiste nella produzione di nuove masse ossee, dapprima osteoidi, poi calcificate, dagli spazi midollari e vascolari', sopra le antiche trabecole. Per tal modo gli interstizi dell'osso vanno sempre più riempiendosi di tessuto osseo (fig. 389). L'osteite ossificante può condurre ad addensamento lapideo, a sclerosi, eburneazione. v. VOLKMANN distingue la sclerosi ossea in idiopatica, reattiva o indurativa e restitutiva. Quest'ultima segue talora un'osteite rarefacente e l'osso, prima poroso e leggero, diviene di durezza lapidea e molto pesante. Anche in molti tumori, che distruggono in parte l'osso si può contemporaneamente osservare intorno al neoplasma un'osteomielite osteoplástica (vedi tumori delle ossa). L'occlusione della cavità midollare, che si può produrre nei monfoni d'amputazione, nelle fratture e nelle casse da morto dei sequestri dopo osteotomia, è opera dell'osteomielite ossificante (fig. 396). L'osteite ossificante reattiva è assai frequente ed é provocata da stimoli infiammatori cronici ; spesso si associa a periostite ossificante e cosi si produce ad un tempo addensamento e ingrossamento dell'osso. Essa può svilupparsi anche in seguito ad osteomielite centrale cronica, con formazione di sequestri, si produce sempre in vicinanza di un ascesso osseo o può svolgersi in seguito ad un'ulcera cruriso a suppurazioni articolari croniche. Le iperesostosi sclerotiche idiopatiche sono mollo più rare. Sono relativamente frequenti nella sifilide. Anche il fosforo può produrre osteosclerosi (pag. 744) o il quadro di una periostite ossificante, la quale si riscontra anche nella leucemia (v RAIIMOARTEN, SCHWARZ, ecc.): cfr. pag 740).

OSTEITE

OSSIFICANTE

-

M.

DI

PATÌET

737

Forme più rare di iperostosi idiopatica. 1. Osteite deformante (PAGET), osteite fibrosa (v. RECKXINGHAUSEN). Questa malattia che non è legata a nessuna particolare età, colpisce però individui che hanno passati i primi decenni di vita, specie dopo i 40 anni, più frequentemente ancora quelli in età molto avanzata, poiché sua caratteristica è l'alterazione di ossa già formate (*). Colpisce di solito parecchie ossa, il più spesso le ossa lunghe della gamba (sopratutto la tibia), inoltre quelle del cranio e della colonna vertebrale, le clavicole, il mascellare inf., il bacino ed altre ossa. [In un caso di KUSTER l'alterazione era isolata in un sol femore, in ambedue in un caso di KOCKEL (raro); anche una sola tibia può essere colpita (più frequente), di rado il solo cranio e talora solo regioni circoscritte, v. WREDE], Accompagnato da dolori reumatici spesso molto intensi ¡y.:..•' .•._•• . • od anche senza dolore, insorge un ingrossamento die aumenta lentamente, ma continuamente, una neoformazione nodosa e, nelle ossa particolarmente sottoposte alla pressione, un incurvamento. Le fratture non sono affatto frequenti. Poiché il processo colpisce specialmente le gambe e la colonna vertebrale, i malati diven gono più piccoli ed acquistano una particolare attitudine scimmiesca (mani e piedi conservano il volume normale). La base del cranio, per la pressione esercitata su di essa dalla colonna vertebrale, che è sempre più solida, viene spinta verso la cavità craniana (cifosi, elevazione). La O s t e o s c l e r o s i . ai Ampi spazi midollari ; it t e s suto midollare non è disegnato. — a 2 , Spazi malattia è caratterizzata anatomicamente (STIT.LING,

v.

RECKXINGHAUSEN)

a) :

da

midollari della diploe ristretti dal progressivo deposito di osso da parte del midollo — b, S o s t a n z a ossea l a m e l l a r e . Dall'osso frontale di una sifilitica ingrossato sino alto spessore di 1 c m . V i e r a un'insignificante carie s e c c a in alcuni punti della superfìcie cranica.

estesi processi di riassorbimento, per riassorbimento lacunare (anche con canali perforanti ?) e mai nei casi puri per alisteresi. Come anche osservò v. RECKXINGHAUSEN, in contrapposto con quanto si trova nell'osteomalacia, gli osteoclasti prendono parte al processo in gran numero, perciò l'osso si fa poroso, friabile, particolarmente colpito là ove è corteccia compatta, b) Il midollo, per un processo infiammatorio, si fa fibroso, le cellule midollari scompaiono e lo scheletro del midollo si ispessisce in grosse fibrille, c) Dal midollo fibroso si ha una produzione metaplastica d'osso; quest'osso neoformato resta in gran parte privo di calce o povero di sali calcari, molle (malacico) : non ha nessuna tendenza ad assumere calce c a trasformarsi in osso completo, è flessibile e con le sue corte e grossolane trabecole, formanti una spongiosa a maglie strette, prende un aspetto finemente poroso. Nel decorso cronico della malattia, entrano in campo contemporaneamente tutti i ricordati processi e il risultato può, con v. RECKXINGHAUSEN, indicarsi anche col nome di malacia metaplastica. L'osso che si forma per questa osteomielite fibrosa osteoplástica e che rimane privo di calce presenta il carattere reticolato e l'abbondanza di fibre dello SHARPEY propri dell'osso di origine connettivale. Nel decorso successivo anche l'osso neoformato può esser colpito da vivaci processi di riassorbimento: questo fatto non è però necessario. Ne possono seguire forme pwose, iperostotiche e sclerotiche a seconda che prevalga la distruzione o la formazione o la fissazione secondaria di sali di (*) Nei casi Hi STII.I.INO si trattava .li individui di 77, 70 c 92 anni.

738

SISTEMA

OSSEO

calcio (*). Questi due processi, costruzione e demolizione, producono un pervertimento totale dell'architettura ossea, una trasformazione deformante delle ossa tozze e sformate con incurvamento, ispessimento e anche allungamento, di modo che ne risultano gli aspetti più stravaganti (v. figure in v. R E C K L I N G H A U S E N ) . POCO frequenti sono le fratture (v. casi di G L A E S S N E R , V. R E C K I . I S G H A U S E N ) . L ' A . , nel caso più sotto ricordato (uomo di 36 anni) trovò due fratture trasversali dell'omero sin., fratture del pube e del collo del femore sin. Le masse di midollo fibroso, nei casi molto progredienti, in cui danno origine a poca sostanza ossea, possono dar completa l'illusione di un fibroma (cfr. caso di S C H L A N G E - A X H A U S E N ) . Fra le alterazioni secondarie del midollo sono particolarmente degne di nota: a) le regressive consistenti in una fluidificazione circoscritta e in una formazione di cisti: si vedono nelle ossa cavità a pareti liscie, talora concamerate, a contenuto sieroso o simile a colla, giacenti in un tessuto fibroso, « cistofibroma ». L'A. osservò nell'omero destro (lungo 32 cm.) di un individuo di 36 anni, una cisti a parete liscia, della grossezza di un pollice, lunga cm. 12,5, con un contenuto acquoso. (Le cisti ossee solitarie nelle ossa tubulari lunghe, come ad es. descrive S C H L A N G E appartengono per la massima parte a questi casi). Altre volte si trovano; b) alterazioni progressive in forma di proliferazioni cellulari simili a sarcomi giganto-cellulari, piccole, circoscritte, rosso-brune, disseminate qua e là nel midollo fibroso (in parte furono interpretate anche come veri sarcomi producenti metastasi (V. H A B E R I S R ) cfr. S C H O N E N B E R G E R , (Lett.): esse possono anche dar luogo a cisti: v. R E C K L I N G H A U S E N pone qui anche le epulidi tipiche. In altre parti dello stesso osso si trova midollo grasso o gelatinoso. Nel cranio che può ispessirsi fino a raggiungere in alcuni punti cm. 2.8, come in un preparato di Breslavia, e persino cm. 4 come vide l'A. in un caso all'ospedale militare di breslavia, senza produrre craniostenosi, i limiti fra tavolato esterno, tavolato interno e diploe, possono completamente sparire. Le ossa fresche sono di un colorito grigio rosso, a chiazze, pieghevoli: i preparati macerati sono bianchi e fragili, e facilmente si riducono in una sabbia ossea finissima, polverulenta. La circonferenza del cranio è accresciuta; il cranio si fa informe (Leontiasis ossea v. sotto). L'eziologia della malattia è oscura. A R C A N G E L I crede che si tratti di un processo infettivo, e s'appoggia a B I G N A M I che vi avrebbe riscontrato il diplococco, Gram-positivo, trovato da M O R P U R G O nei rachitismo e nell' osteomalacia. L A N N E LONGUE e altri pensano alla sifilide. Lett. in App. 2. Hyperostosis cranii, Cranio-sclerosi o Leontiasis ossea (VIRCHOW). In questa rara malattia, che si sviluppa per lo più in individui giovani, si produce nelle ossa del cranio e della faccia, iniziandosi più frequentemente da queste ultime, una imponente iperostosi diffusa. Come momenti eziologici figurano traumi, erisipela, suppurazione del sacco lacrimale. Specialmente sulle ossa della faccia possono formarsi ispessimenti finemente porosi, esostosi eburneo compatte come il marmo, di aspetto lobato, che risiedono sopratutio sul mascellare inferiore e al bordo inferiore della cavità orbitale e giustificano il nome di leontiasi (VIRCHOW), che ricorda la somiglianza con la leontiasi lebbrosa. La cavità craniana, le cavità della faccia, come pure le fessure e i forami possono esser ristretti (craniostenosi) ; possono conseguirne cecità, perdita dell'odorato, sordità, paralisi, crampi, nevralgie, dolori di testa. Il peso del cranio secco, normalmente di 1 kg. circa, può essere quintuplicato; la calotta può misurare 3 - 4 cm. di spessore. M . B . SCHMIDT (Lett.). B O C K E N H E I M E R e ree. K O C H ammettono più o meno recisamente l'identità di questa forma con l'osteite deformante (PAGET), e anche v. R E C K L I N G H A U S E N vorrebbe annoverarla nel capitolo della malacia iperostotica-metaplastica o osteite fibrosa iperostotica. Si dovrebbe allora ammettere che i crani ispessiti lapidei, rappresentassero casi di guarigione o di stazionarietà di L. 0., quelli molli invece casi floridi, progressivi, cronici, e che questo (*) T a l o r a vi si i n n e s t a caso della li«'. 3G91.

t a r d i v a m e n t e u n a f o r m a di v e r a o s t e o m a l a c i a ,

c o m e nel

LE)NTIASI

OSSEA

-

739

ACROMEGALIA

stadio potesse durare per decenni anche senza produrre craniostenosi (v. oss. A. a pag. 738). Quand'anche molti casi di L. 0. potessero ricondursi all'osteite deformante, rimane però l'interessante osservazione di NAUWERCK. a mostrare che si può avere il quadro macroscopico della L. 0., senza analogia istologica con la osteite deformante, anche per opera della sifilide. (Una iperostosi sclerosante massiva è molto frequente nell'alcoolismo cronico, in casi di malattie cardiache o polmonari accompagnantisi con iperemia venosa del cranio e delle meningi: in tali oasi la dura è spesso completamento aderente al cranio). 3. Acromegalia (MARIE) O pachyakria (V.RECKLINGHAUSEN). — In questa malattia, la quale per lo più colpisce individui giovani (in genere non al di là del 3." decennio), più di rado persone di media o di inoltrata età, si produce un ingrossamento deforme di alcune parti prominenti del corpo, sopratutto delle ossa, ma anche delle parli molli. Sono aumentati di volume mani, pied.i, inascellare inferiore, labbra, lingua e naso. Le ossa, per una neoformazione subperiostale e sopra corticale (ARNOLD) di tessuto osseo, aumentano uniformemente di spessore (non, apparentemente, di lunghezza) e presen-

Fig. 390.

F i g . 391.

Kig. 300. — Cranio (li un g i g a n t e a c r o m e g a l i c o , di 49 anni, alto più di 2 m. L'eccessivo s v i luppo cominciò a 20 anni (misura della suola delle s c a r p e : lunghezza 34 cm., larghezza 12 cm.). P e s o del cranio 1070 gr., circonferenza 55 cm., peso del mascellare inferiore 145 gr. R i g u a r d o ai dati sulla sella toracica d i l a t a t a e sulla g r a n d e dilatazione delle cavità aeree del cranio vedi capitolo sull'ipofisi. Fig. 391. — M a s c e l l a r e i n f e r i o r e visto dal davanti, per dimostrare la diastasi degli incisivi mediali. Raccolta di Basilea.

tano nello stesso tempo, delle esostosi; nell'interno delle ossa si può constatare per lo più un predominio dei processi di riassorbimento, raramente una sclerosi (cfr. DIETRICH, BENEKE). Le mani acquistano perciò un aspetto di zampe, i piedi un aspetto elefantiasico. Per l'ingrossarsi del mascellare inferiore, il mento sporge per lo più, in modo caratteristico, in avanti, la porzione inferiore del volto diviene larga, l'angolo del mascellare inferiore si apre e i denti si allontanano talora gli uni dagli altri (STRÜMPELL) (V. anche figg. 3 9 0 - 3 9 1 ) . La lingua ipertrofica può sporgere fra i denti. 11 bordo alveolare può essere incurvato come avviene del resto anche nella macroglossia (ARNOLD). In alcuni casi la colonna vertebrale era cifotica. Anche la protuberanza occipitale esterna può esser molto sviluppata. Con relativa frequenza si osservò partecipazione àdW'organo visivo, sia amaurosi completa, sia diminuzione dell'acuità visiva(v.UNTHOFF, GREEFF). L'eziologia dell'acromegalia è oscura. Spesso si trovò l'ipofisi (v. ivi) ingrossata, la sella turcica, e talora anche tutte le cavità pneumatiche del cranio, dilatate (vedi in ipofisi). Si sospettò di influenze nervose o congenite. Una parte (secondo STERNBERG un quinto) degli acromegalici appartiene ai giganli e precisamente alla classe dei giganti patologici (LANGER): giganti acromegalici (Cfr. Cap. gigantismo). 4. Periostite ed osteite iperplastica diffusa generale. — In questa categoria

740

SISTEMA

OSSEO

si debbono considerare diversi processi diffusi a tutto lo scheletro, ma limitati a questo, non interessanti le parti molli. a) L'ostéo-arthrophatie hyperthropinante pneumique (MARIE) o alterazione delle ossa nelle malattie croniche del cuore e dei polmoni (BAMHERGER). — Con questo nome si comprendono certe alterazioni ossee, che si osservarono sopratutto negli individui giovani e di media età, di rado nei bambini e nei vecchi, secondariamente a malattie croniche del cuore e dei polmoni: il sistema nervoso è indenne. Fra le affezioni del cuore sono sopratutto in causa quelle con intensa cianosi (partic. le congenite); fra quelle del polmone sopratutto la bronchiettasia putrida, la bronchite putrida, gli empiemi fistolosi, la tisi, più di rado i tumori del polmone (TELEKY): di più si debbono ricordare altri processi suppurativi nel torace (cfr. in THOMPSON, Lett.): ascessi prevertebrali, ad es. (A.) da carie tubercolari delle vertebre (v. anche ALAMARTINE, Lett). Le alterazioni, simmetriche e indolore, presentano differenze di grado. Talora sono colpite solo le falangi terminali delle dita della mano e del piede ; la proliferazione, sopratutto periostea, dà luogo a ispessimento ed allargamento: al di sotto l'osso rimane indenne o sclerotico, di raro rarefatto (caso di MARESCH). Un semplice ispessimento delle parti molli si trova di regola nelle « dita a bacchetta di tamburo », in cui le unghie incurvate, in forma di vetro da orologio, ricoprono la falange ingrossata a clava (Lett. in P. EBSTEIN). Però BAMBERGER, in individui ammalati di cuore o di polmoni, potè constatare, oltre alla periostite ossificante, anche una sclerosi della corticale e persino della sostanza spongiosa delle ossa delle estremità. Allorché si associano, nelle falangi terminali, gli ingrossamenti delle parti molli e dell'osso, la deformità ne è aumentata. Le mani sono gigantesche, allargate ed ispessite, in modo irregolare, poiché l'estremità distale di ciascuna falange è allargata e ispessita al massimo grado. In altri casi sono colpite anche le diafisi delle ossa, talora solo all'estremità distale; specialmente le ossa dell'avambraccio e della gamba sono coperte, talvolta in tutta la loro lunghezza, da depositi periostali appianati. Anche le creste dell'osso iliaco possono ispessirsi. Una tumefazione fusiforme delle ossa che formano le articolazioni costituisce l'unica alterazione essenziale che in esse si osserva nei casi gravi, mentre solo in casi rari si ha l'erosione della cartilagine. (La denominazione di « ostéo-arthropatie » è perciò esagerata e l'aggiunta di « pneumique » è troppo ristretta (v. anche KRUGBR). b) Alterazioni simili periostali ossificanti furono osservate nella sifilide, sia ereditaria, sia acquisita (fig. 4 1 3 ) e inoltre nell'ittero cronico (OBERMAYER, B E U T TENMÌÌLLER,

Lett).

Queste alterazioni a) e b) sono probabilmente in parte conseguenza dell'azione dell'iperemia venosa delle ossa, in parte dello stimolo esercitato da sostanze tossiche, che si formano nelle accennate malattie bronchiali e polmonari e che si possono analogamente ammettere anche nell'auto-intossicazione itterica e nella osteofìtosi delle gravide e sospettare nella sifilide (Lett. in SPIELER). Dobbiamo ricordare ancora i casi poco frequenti di periostite ossificante diffusa nella leucemia (SCHLAGENHAUFER), come anche quelli già da tempo conosciuti, in dipendenza da fosforo e da arsenico ingeriti anche in piccolissime dosi (cfr. GIES).

"V. — N e c r o s i (*) d e l l e

ossa,.

La necrosi ossea è la morte locale di una parte dell'osso. Il pezzo che, in conseguenza dei disturbi della nutrizione locale, è venuto a morte, il sequestro, viene delimitato, demarcato, rispetto al tessuto vivente da una infiammazione reattiva (suppurazione e formazione di tessuto di granulazione). (*) v£Zf,o.'; corpo morto, cadavere.

OSTEOARTROPATIA DI MARIE E BAMBERGER - NECROSI DELLE OSSA

741

Quanto abbiamo detto non è però senza eccezione: il tessuto osseo morto trapiantato non è, per la m a s s i m a parte sequestrato, e d'altra parte, ad es. nell'osteomielite cronica, nell'assideramento (KLEINSCHMIDT), nei monconi d'amputazione si ha molto più spesso la necrosi che il sequestro: l'osso morto in questi casi è in parte conservato, non eliminato, ed è sostituito intieramente dai tessuti vicini: la demarcazione si h a qui molto più spesso nell'interno della parte morta (AXHAUSEN). La necrosi può esser prodotta: anzitutto da osteomielite e periostite infettiva, che forniscono anzi il contingente maggiore (sec T RENDEI, SU 1229 ossa osteomielitiche si ebbe formazione di sequestri in 1048 casi); inoltre per azioni dirette, per es. chimiche o termiche (scottature, congelazioni), scuotimenti, f r a t t u r e comminutive con completa privazione della nutrizione dei singoli f r a m m e n t i ; oppure per infezioni di ferite ossee, per propagazione di processi ulcerativi delle parti molli (di n a t u r a tubercolare, sifilitica), per malattie infettive esantematiche, sopratutto per tifo; in questa malattia può talora accadere, benché in rari casi, che per es. un intiero mascellare superiore necrotizzato venga ad eliminarsi in pochi giorni (v. VOLKMANN).

La demarcazione avviene nel modo seguente: il sequestro produce nelle parti limitrofe dell'osso vivente una osteite rarefacente, che distrugge le trabecole ossee, che ad esse lo uniscono ; la connessione col tessuto osseo circostante si va facendo sempre più lassa ed alla fine è distrutta (figg. 392 e 396). A ciò occcorrono per lo più circa 8-12 settimane. Il sequestro è abbastanza somigliante al tessuto osseo normale; solamente ha un peso specifico più basso, è chiaro o bianco, asciutto, assai povero di grasso. Esso presenta adunque l'aspetto Fig. 398. Fig. 393. di un osso macerato. Dopo la maceraFig. 392. — Neorosi totale della dialisi zione non si può distinguerlo da un d e l f e m o r e , con robusta cassa da morto, che sostituisce il tratto d'osso necrotizosso normale, a meno che nel momento zato ; attraverso la cassa si vedono paorifìzii che conducono sul sequestro. in cui avvenne la necrosi non fosse Fig.recchi 393. — Lo stesso preparato, in sezione longitudinale. Le fig. 392 e 393 sono tolte già alterato, cari oso o porotico o scledalla Chirurgia Generale di Bitlrolh. rosato (fig. 396, b). Allorché il sequestro è avvolto da ogni parte da pus, esso non si altera, neppur nel corso di anni. Ma se invece è circondato da granulazionì, può essere eroso per fusione lacunare, può divenir rarefatto, ruvido, carìoso e talora scomparire completamente, ciò che, però, è raro.

742

SISTEMA

OSSEO

Il sequestro suscita e mantiene nelle vicinanze una infiammazione osteoplástica; anzitutto il periostio, poi-anche il- midollo e le parti molli circostanti, formano 1111 '' nuovo rivestimento osseo, la " , fjW così detta cassa da morto o ' ? ' j capsula sequestralis, che av''m v 0 ' g ° P a r t i morte (come un \ getto in gesso, V O L K M A N N ) e per H k | N§jr?/ . ' w mezzo della quale, allorché si ' • ¿lÉRar' tratta del caso più importante, I w i l B » «S.^^ ossia della necrosi totale di una 'W^^wBm iiintera dia fisi, è garantita la continuità dell'osso. All'esterno la cassa è rivestita dal periostio, all'interno è ricoperta da gra nula/,ioni. Dapprima il tessuto neoformato è poroso, più tardi nnorinemente duro. La superficie e spesso irregolare come una èorteccia d'albero screpolata, op pure dentellata come una stallati ite: più tardi essa si fa più liscia. La cassa da morto presenta sempre dei fori, a guisa di brevi canali, che per lo più conducono perpendicolarmente al sequestro, fistole ossee o cloache (fig. 393), che corrispondono ai punti dove il pus si fa strada all'esterno e dove perciò non potè svolgersi il processo di ossificazione. Spesso il pus perviene per mezzo di tragitti fistolosi nelle parti molli fin sotto alla pelle o, Fig. 394. Fig. 31)5. Fig. 3SM. — G r o s s a c a s s a d a m o r t o v u o t a , attraverso a questa, all'esterno. a p e r t a a n t e r i o r m e n t e nella dialisi della tibia sinistra, con iperostosi deformante dell'interu Gli sbocchi alla superficie cutaosso. Circa un terzo della grandezza n a t u r a l e . nea sono spesso circondati da un Raccolta di Breslavia. Fig. 395. — A n t i c a n e c r o s i t o t a l e d e l l a t i b i a orletto anulare di granulazioni. c o n q u a s i c o m p l e t a f o r m a z i o n e di c a s s a d a m o r t o per mezzo di osteofiti, spugnosi-scle- Altri fori irregolari nella cassa rotici. Numerose c l o a c h e a t t r a v e r s a n o la capsula del sequestro. Circa metà del naturale. Raccolta da morto, spesso assai grossi, eli Breslavia. ben visibili sopratutto nei pezzi macerati, sono dovuti a insufficiente produzione ossea periostale, in seguito a parziali distruzioni del periostio (vedi parte superiore della fig. 395).

NECROSI

DELLE

OSSA

743

Se la necrosi dell'osso è superficiale — n e c r o s i s externa s. superficialis —e parziale, viene ad. eliminarsi una lamella ossea morta (esfogliazione) e dalla p r o fondità crescono ed ossificano delie granulazioni midollari. Se invece il tratto morto è più grosso e se esiste u n a necrosi totale, che colpisce l'osso in tutto il suo spessore, si verifica la formazione della cassa da morto. Nella necrosi centrale il sequestro, rimanendo molto tempo nella diafisi di un osso lungo, può provocare u n a sclerosi ed ipertrofia molto intensa dell'intero osso (fig. 388 e 393). Le necrosi centrali delle estremità articolari spongiose possono dar luogo ad alterazioni dell'articolazione, •per es. ad anchilosi (v. a proposito delle articolazioni). Una necrosi, parziale o totale, si osserva talora nella terza falange, nel patereccio periostale trascurato, in quella forma tanto f r e quente di periostite purulenta, che può tener dietro a ferite infette delle dita. Col nome di necrosi disseminata si descrive il contemporaneo insorgere di numerosi piccoli sequestri nello stesso osso, che presenta un grandissimo numero di cloache. Secondo Volkmann, si t r a t t a forse in tal caso di necrosi da scuotimento.

Destino del sequestro e della cassa: la guarigione avviene per lo più. spontaneamente, dopo eliminazione, nelle necrosi superficiali. I sequestri completamente capsulati rimangono per lo più permanentemente in sito, se non sono eliminati colla sequestrotomia. Invece sequestri assai grossi, ma incompletamente incapsulali, possono essere spontaneamente eliminati per mezzo di granulazioni. Rimosso il sequestro dalla cassa, questa si riempie di granulazioni che si trasformano in tessuto cicatriziale o in osteofiti (v. fig. 396) (osteomielitis ossificans). In conseguenza di ciò si può avere un'enorme sclerosi. Le fistole e le cloache si chiudono. Più tardi, per riassorbimento, una parte dell'osso neoformato può scomparire, la cavità midollare ricostituirsi ed anche gli ispessimenti esterni ridursi notevolmente.

a) Tibia di un giovine dopo

totale necrosi della dia-

f i s i : circa 2 anni prima e r a

stato estratto il s e q u e Nelle sequestrotomie molto estese e nei raschiamenti s t r o : b) la cavità si è quasi della cassa da morto si può verificare, in casi rari, u n ' e m o r completamente riempita di osteofiti. Il paziente morì ragia secondaria mortale (malgrado il tamponamento) dai di un antrace. Dalla Chir. vasi guarigione del rachitismo non di rado il cranio rimane permanentemente alterato nella sua forma. Spesso è sproporzionatamente grosso in confronto della faccia. La forma del cranio può divenire quadrangolare (tete carree). (I quattro punti di ossificazione frontali e parietali sclerosati mantengono la loro curvatura e, nell'ulteriore sviluppo superficiale del cranio, che si fa in corrispondenza delle suture, vengono spostati in certo modo come 4 angoli fissi, mentre le parti che stanno fra i quattro punti appaiono appiattite). Anche la base del cranio, specialmente nell'idrocefalo, è impedita nel suo sviluppo, raccorciata. Perciò la radice del naso appare molto affondata. Anche lo scheletro della faccia può essere alterato. Il mascellare superiore può essere piegato ad angolo nel punto di inserzione dell'arcata zigomatica. 1 bordi alveolari sono molli; i primi denti spuntano tardivamente e cadono presto, i permanenti sono spesso posti di traverso (dentisione irregolare). Non di rado permane un solco trasversale nei denti che spesso presentano la superficie masticatoria molto logora. La cosi detta rachitide tardiva è considerata piuttosto come un'alterazione appartenente in parte al rachitismo (Mikulicz, Sohmorl il quale vi trovò tanto gli orletti osteoidi nelle trabecole ossee quanto le tipiche alterazioni al limite della cartilagine), in parte 3.Wosteomalacia e all'osteite fibrosa (cfr. v. Brunn) ohe si manifesta dopo il 5° anno, talora solo all'epoca della pubertà o come tale o come recidiva di un processo rachitico: in essa il tessuto osseo neoformato nel corso della ricostruzione fisiologica dell'osso rimane per molto tempo privo di calce. Questa alterazione, insorge specialmente in individui anemici e conduce non di rado a deformazioni (scoliosi, genu valgum, coxa vara).

Morbo di Moller-Bariow. Questa malattia colpisce senza eccezione i lattanti insufficientemente (artificialmente) nutriti, nella seconda metà del primo anno di vita e decorre con pallore, suffusioni emorragiche delle gengive, dolori violenti, rigonfiamento delle coste, che possono perdere la loro unione fissa con lo sterno (Fraenkel), delle estremità inferiori, di rado anche nel cranio (volta orbitaria). Le ossa sono impedite nel loro accrescimento, si fanno porose, hanno tendenza alle fratture, infrazioni, incurvature specialmente alle estremità della diafisi. Notevole sopratutto è la tendenza alle emorragie spec. nel midollo e nel periostio (che ne può essere rigonfio a mo' di tumore) e anche in organi non ossei, come nella pelle, nella mucosa, nei reni (Heubner, Lett.), piuttosto rari sono gli ematomi delle guancie (Weiss, Lett.). Nello scheletro furono descritti i più diversi quadri, e si ammise ora una analogia più o meno lontana con il rachitismo, ora anche con la sifilide e l'osteogenesi imperfetta oppure se ne sostenne l'indipendenza dal rachitismo (Nauwerk, Sohmoul e altri) pur riconoscendo la contemporaneità della loro manifestazione. Si riconobbe cosi che che il reperto anatomico, che in questa malattia infantile clínicamente ben specificata è per parecchie particolarità evidentemente vario, è variamente interpretabile. È comune a tutti i casi una alterazione del midollo delle ossa particolar-

776

SISTEMA OSSEO

mente al confine fra osso e cartilagine, trasformato in una massa poverissima di elementi cellulari, in un tessuto reticolato a fibre fini e povero di vasi (NAEGELI, SCHÒDEI.-NAUWERK, SCHMORL, etc.): questo forma l'alterazione caratteristica — cfr. anche ORTH, E . F R A E N K E L — nei casi puri e anche nella malattia sperimentalmente riprodotta negli animali con u n a nutrizione insufficiente qualitativamente — cfr. BARTENSTEIN, ricerche sperim. sui conigli, v. anche W . HUEBNERSCHMORL nei cani privati di fosforo. Anche sec. ZIEGLER, che indica il processo col nome di « Osteotabes infantimi », l'alterazione si inizia con la t r a sformazione del midollo linfoide (splenoide) in un midollo fibroso (S HOIIEL-NAUWERK). Alla impossibilità cosi prodotta di formar osso e alla ossificazione encondrale alterata ' p e r l'insufficiente vascolarizzazione, si accompagna un vivace riassorbimento (se anche, di regola, non oltrepassi la misura normale): rimangono perciò trabecole e graticci calcari, perchè la proprietà del midollo di distruggere il superfluo, in rapporto alla zona di calcificazione provvisoria, r i m a n e sotto la norma (NAUWERK). 1 In queste colonne cartilaginee calcificate si depone in modo insufficiente dell'osso. Anche la corteccia è sempre più sottile, perchè l'apposizione cessa e permane il riassorbimento. Si spiegano cosi la debolezza costituzionale delle ossa tubulari, le fratture, le soluzioni di continuo (v. fig. 428) specialmente al confine epi-diafisario (il cosi detto « campo di rottura di U E. FRAENKEL) e il distacco delle coste cartilaginee dalle ossee. Ne derivano emorragie nel midollo e nel periostio, che sollevano quest'ultimo e circondano l'osso a n o di mantello. Se la malattia dura a lungo si può riformare uno strato periostale. La natura del M. B. è oggi sempre più rischiarata. Con il rachitismo (forma emorragica di r.) come con una infezione questa malattia non ha evidentemente a che fare, anche per il solo fatto che mancano nei suoi casi più puri gli orletti osteoidi del rachitismo (cfr. HOKKMANN, Lett.). Frequente, in circa la metà dei casi, è la combinazione con il rachitismo (SCHMORL, Fig. ;1?8. E. F R A E N K E L : cfr. anche v. REOKLINGHAI:SEN). Morbo di Per contro le nuove ricerche ci dimostrano con evidenza Mòller-Barlow. il suo rapporto con lo scorbuto. LOOSER anzi indica il M . B . Sezione f r o n t a l e della ti- addirittura come scorbuto dei l a t t a n t i (cfr. anche REUMANN) bia. Nell'epifisi s u p . < in f. un nucleo osseo. e E. F R A E N K E L (Lett.) parla pure di scorbuto infantile. Un Nei limite sup. epi-dia- q1 U a d r o morboso analogo allo scorbuto umano e alterazioni h s a r i o una soluzione di

.

°

..

continuo : f e s s u r a r i - ossee caratteristiche del M . B . ottennero HOLST e FROHLICH priostio i e n a difins acirca n g u e laILmpe et a- nutrendo delle con pane e cereali: LIPSCHUTZ nutrendo . . . cavie . , TT della diafisi è s o l l e v a t o cani con alimenti poveri in fostoro ( v . anche v . H E U B N E R ) . da un e m a t o m a c h e cir- LOOSER emise la ipotesi che l'essenza della malattia consistesse r conda come un m a n - . ,. . . . ^ lt tello l ' i n t e r o osso. D a in una diatesi emorragica in seguito a un disturbo cronico di un p r e p a r a t o g e n t i l - nutrizione: egli ritiene anche la trasformazione fibrosa del m e n t e f a v o r i t o c i dal . . ° . . . . . . . P r o f . l i . F R A E N K E L , midollo come una conseguenza tipica delle emorragie midol3

lari e cosi pure l ' a t r o f i a della spongiosa e della corticale corrispondente nel territorio delle alterazioni midollari, come conseguenza delle emorragie sotto-periostee e midollari. E . F R A E N K E L e anche lo SCHMORL non poterono però confermare le vedute del LOOSER sulla n a t u r a secondaria della trasformozione fibrosa del midollo, ritengono piuttosto le emorragie come un sintomo della diatesi emorragica indipendente dalle caratteris iche lesioni ossee. V . RECKLINGHAUSEN richiamò recentemente l'attenzione sulla speciale disposizione delle vie sanguigne nel midollo (esuberante accrescimento di territori vasali a ciuffi): /4 gr. nat.

M.

DI

MÖLLER

-

IPOPLASIA

DELLO

777

SCHELETRO

in ossa è da riporsi probabilmente la ragione delle emorragie « scorbutiche ». La guarigione si ottiene nella g r a n maggioranza dei oasi con una correzione della dieta, in alcuni mesi. Ne possono però residuare deformità come il varismo o il valgismo del femore rispetto la gamba, o anche la Cosa vara.

Difetti, ipoplasia e ipertrofia dello scheletro. Le anomalie ossee per d i f e t t o dipendono da assenza del rudimento di una parte (aplasia) o da mancato sviluppo od atrofia durante la vita intrauterina. Così possono mancare intere ossa o parti di esse nel cranio, talché si producono numerosi fori ; inoltre parti degli archi vertebrali, intere ossa delle estremità come l'omero, il femore, il perone per cui ne risulta (tig. 429) un accorciamento degli arti (Micromelia), o solo di parti di esse. Quest'ultimo fatto si verifica ad es. nella estrem i t à del radio, dell'ulna, della tibia. Una malformazione tipica per difetto è la Phokomelia (r''J/- — foca ut/o; arto): in essa mancano le parti intermedie di un arto così che le mani e i piedi, di volume normale, si attaccano più o meno direttamente al tronco, alla spalla o al bacino. Sec. J. G. SAINT-HILAIRE, n e l VHemimelia i piedi e le mani uniti cosi direttamente al tronco formerebbero solo rudimenti : anche questi ultimi rudimenti mancherebbero nell'Ehtromelia (Amelia).

Insufficiente sviluppo in lunghezza dello scheletro. Gli arresti di sviluppo delle ossa (ipoplasia dello scheletro) possono essere: a) intrauterini o b) palesarsi soltanto dopo la nascita, nell'ulteriore accrescimento. Nell'ipoplasia congenita, intrauterina, dello sche letro colpisce sopratutto la cortezza delle estremità (micromelia), mentre le parti molli sono normalmente F'gsviluppate e perciò troppo ampie e troppo lunghe per M i k r o m e l u s : feto di 6 mesi con n u m e r o s e malformazioni, microle brevi m e m b r a . La pelle, come un abito troppo largo, gnathia, malformazione dell'orecchio, H e x a d a k t y l i a (6 dita), si solleva in pieghe: può essere edematosa o soltanto m a n c a n z a c o m p l e t a del f e m o r e molto ricca di grasso. (BENEKE — v. anche WIESERe della tibula, fibia r u d i m e n t a l e : MANN e SEMITA che t a l opinione r i c u s a — a m m e t t e

m a n c a l ' o m e r o : le d u e ossa dell ' a v a m b r a c c i o si a r t i c o l a n o di-

che essa eserciti una pressione sui tessuti scheler e t t a m e n t e alla spalla. ( M a n c a n z a del c o r p o calloso) R a c c . trogeni impedendone lo sviluppo). Questa alterazione di Basilea. V. I . D. di SCHWENfu falsamente detta rachitide fetale o cosidetta r. f., DENER 18'JU Basilea. da altri mihromelia chondromalacica. E molto appropriato per tale lesione che ha a base una insufficiente proliferazione della cartilagine e. un arresto dell' ossificazione encondrale, il nome, usato dall'Autore, di condrodistrofia f e t a l e (fig. 430) (*). (*) Anche oggi in Francia

si usa la antica denominazione di

(PAUROT 1878) ( c f r . PORAK-DURANTE, e

acliondroplasia

v . SCHIRMER e WIELAND, L e t t . ) . P e r

quelli che

ancora rifiutano la denominazione di condrodistrofia, ricordiamo che anche PARROT O PIERRE

MARIK (La presse médical 1900) dicono che l'acondroplasia « est caractérisée par une dystrophie du cartilage primordial », poiché l'alterazione dipende da insufficiente proliferazione della cartilagine e da precoce arresto dell'ossificazione endocondrale. KAUFMANN — Anal.

patol.

50

778

SISTEMA OSSEO

Le diafisi rimangono corte, m a si fanno spesso più o meno sclerotiche per una formazione relativamente notevole di osso periostale. Kundrat parla di osteosclerosi congenita: ma la sclerosi non si riscontra come regola. Noi distinguiamo tre forme di condrodistrofia, a seconda che la cartilagine, incapace di formare colonne cellulari, non presenta del resto alterazioni rilevabili (eh. hypoplastica), oppure è rammollita (eh. malacica) o infine è di normale consistenza e prolifera in modo eccessivo, m a disordinato, cosicché si formano delle epifisi larghe, spesse, fungiformi, sopra diafisi brevissime (eh. hyperplastica). Nella forma hypoplastica, che è la più frequente, spesso in corrispondenza del limite f r a epifisi e diafisi si insinua una striscia connettivale, accompagnata da vasi, proveniente dal periostio. (Ne sono state date

interpretazioni diversissime: v. A., Sumita, Schmidt,

v. Recklinghausen). Questa impedisce, talora c o m pletamente, lo sviluppo in lunghezza nel punto da essa occupato; se, nel limite epifisario, occupa solo un lato, per es. l'esterno, l'osso cresce dal lato opposto, all'interno, e perciò diviene, in totalità curvo. La fig. 431 ci rappresenta un quadro del limite epidiafisario, vi si vede la piccolezza della zona della cartilagine proliferante, con un ordinamento cellulare poco evidente; la piccolezza della zona di calcificazione perforata dagli spazi midollari. Le trabecole ossee sono irregolarissimamente orientate, e l'accrescimento loro avviene più in spessore e in larghezza che in lunghezza, scarsa è l'inclusione di cartilagine calcificata nelle trabecole ossee. Alla base del cranio può aversi un raeoorciamento, che può essere dovuto soltanto ad arresto nell'accrescimento della cartilagine nelle sincondrosi (sfenobasilare e intersfenoidale) od anche a contemporanea sinostosi prematura nei punti stessi (la sincondrosi intersfenoidale comincia ad ossificarsi alla nascita, la sfeno-basilare ai 12-13 anni). Ciò dà luogo ad un'alterazione del profilo della faccia, che, nei casi F i g . 430. con sinostosi (per lo più casi della forma ipoplastica) Chondrodystrophia f e e t a l i s conduce ad un profondo rie ut,•amento della radice (forma malacica) con m i c r o m e cretinoide, l i a conseguente. Naso appiattito del naso, onde il viso assume carattere in totalità, nessun rientramento mentre, nella forma malacica, in cui manca di redella radice del naso (nessuna sinostosi dell'os t r i b a s i l a r e ; la gola la sinostosi, la regione del naso in, totalità noi} sincondrosi sfenobasilare era a m La sinostosi dell'os. tribasilare non pia e molle). A destra ernia in- fa prominenza. guinale. [Questo caso, enn tre altri è però indispensabile perchè si produca un aspetto fu descritto d a B. Schwendkneb. Unters. iib. d. Chondrodystr. foe- cretinoide del profilo; esso si osserva anche quando talis. In. Diss. Basol. 1899]. le parti del naso e del mascellare superiore situate innanzi al tribasilare sono accorciate. Quando queste parti sono per contro molto sviluppate, non ostante la sinostosi prematura dell'osso tribasilare, si può conservare, come dimostrò l'A., l'insenatura della radice del naso. Taluno ha anche riferito erroneamente al cretinismo i casi di condrodistrofia fetale, altri li h a identificati col mixedema e colla cachessia strumipriva o per lo meno li ha posti in stretta relazione con essi (ad es. Moro). In giovani conigli si osservarono, in seguito a estirpazione della tiroide, un arresto dello sviluppo e alterazioni microscopiche simili a quelle delle condrodistrofia (Hokmejsteh). Ma in casi di condrodistrofia non si trovò nella tiroide alcuna alterazione, che permettesse di pensare ad una soppressione della funzione (confr. Schwendener), reperto recen-

CONDRODISTROFIA

FETALE -

OSTEOGENESI

779

IMPERFETTA

t e m e n t e c o n f e r m a t o da SUMITA, il quale dimostrò che la costituzione istologica della t i r o i d e , in casi di condrodistrofia, non si allontana a f f a t t o dal tipo normale : d ' a l t r a parte in un caso di aplasia della

t i r o i d e in un b i m b o di

5 mesi, noi

osservammo

alterazioni scheletriche che per n u l l a a v e v a n o a che f a r e con q u e l l e della condrodistrofia ( v . DIETERI.E). I n o l t r e , nei casi r e l a t i v a m e n t e r a r i , in cui i n d i v i d u i con condrodistrofia v i s s e r o a l u n g o e

r a g g i u n s e r o od oltrepassarono i 30 anni (per lo più

m u o i o n o n e l l e p r i m e settimane), si t r a t t a v a di nani i 130 c m . ) ,

sproporzionati e

(la cui statura non r a g g i u n g e v a

tozzi, con arti b r e v i , sist. muscolare

ben sviluppato,

con ossa più o m e n o i n c u r v a t e , con aspetto c r e t i n o i d e del v i s o (ohe può mancare),

Fig. 431. C h o n d r o d i s t r o p h i a feetalis h y p o p l a s t i c a limite epi-diafisario superiore del femore; a, cartilagine; b. zona di proliferazione edi calcificazione; c, midollo; d, trabocole ossee con inclusioni irregolari di cartilagine calcificata. Deb. Ingr. 0s3. dell'A. Basilea. Da DIETERLK, V. A. 184-1906. con capo r e l a t i v a m e n t e grosso, m a sema persino

di

speciale

intelligenza

Coesiste spesso lordosi, l a l o r a cifosi scere anche

uno speciale

museo di Basilea

tipo

i l bacino di

alterazioni

( v e d i BREUS

e

di

facoltà

mentali,

MARIE,

talora

WEYGANDT).

BREUS e KOI.ISKO ci han f a t t o c o n o -

lombare.

di bacino

delle

KOI.ISKO, P .

nano condrodistrofico. L ' A . t r o v ò

una donna m o r t a

in s e g u i t o

a taglio

cesareo

nel che

potè riconoscere c o m e bac. condrodistrofico. Cfr. anche FALK, ENGELMANN, RUPPANER). L a M i k r o m e l i a è data non solo dalla condrodistrofia, cessi patologici, essa è solo un sintomo,

non una

m a anche da altri

malattia, come

spesso

pro-

erronea-

m e n t e si è considerata. A s t r a z i o n e f a t t a dai casi in cui essa è una conseguenza dell ' a p l a s i a di s i n g o l e ossa ( v e d i

fig.

429 a pag. 777), essa può' esser prodotta da q u e l

processo che va sotto il n o m e di O s t e o g e n e s i s

i m p e r f e c t a (cfr. VROLIK, STILI.ING,

BUDAY, HARBITZ, L e t t . etc.: v e d i fig. 434-435). Essa è c a r a t t e r i z z a t a da una ciente

produzione

di osso

tanto da parte

degli

osteoblasti

quanto

da

insuffi-

parte

del

780

SISTEMA OSSEO

periostio: l'ossificazione encondrale invece, a differenza della condrodistrofia, segue o quasi il tipo normale (cfr. Hàrbitz, Buday, Looser) (v. il caso di Dieterle e i casi di Sumita): nella cartilagine si trovano colonne fatte con regolare disposizione di cellule (fig. 433 a): ben formata è pure la zona delle cellule iperplastiche (433 b), la calcificazione provvisoria è molto estesa (433 c), la penetrazióne degli spazi midollari avviene in modo assai regolare, e gli spazi midollari primitivi sono fra loro ravvicinati. Ma in opposizione alla condrodistrofia, la deposizione di sostanza ossea nei residui della sostanza fondamentale della cartilagine calcificata, ohe rimangono tali a volte per lungo tempo e che si spingono poi fin nella diafisi, è del tutto scarsa di modo che non si ha la formazione di un' impalcatura ben connessa di trabecole (fig. 433); di più i resti della sostanza fondamentale della c a r tilagine calcificata, e le trabecole ossee neoformate per opera del midollo possono talora anche essere eliminate per riassorbimento. Cosi si ha, mancata apposizione di osso, diminuzione del lavoro utile degli elementi osteogenetici a causa di un vivace (esagerato?) riassorbimento. La produzione di osso periostale è ugualmente insufficiente: la corticale può mancare quasi completamente. Queste alterazioni producono quindi una difettosa strutturalità delle ossa, come ben si può vedere in una

Fig. 432. O s t e o g e n e s i s i m p e r f e c t a . Sezione trasversale a metà della diafìsi del femore. Abbondante callo cartilagineo periostale. Deboliss. ingr.-ind. Caso Fig. 433.

sezione trasversale (fig. 432): no risulta per le ossa (in opposizione alla condrodistrofia), un alto grado di fratturabilità, da ciò la denominazione di osteopsatirosi congenita fetale, recentemente ancora usata da Hochsinger, di fragilitas ossium (Klebs), di Osteoporosis congenita (Kundrat), di malacia mieloplastica (v. R e c k -

OSTEOGENESI IMPERFETTA

781

UNGHAUSEN). Già nella vita intrauterina, e più spesso dopo il parto, si possono f o r mare innumeri infrazioni e fratture: notevoli specialmente per il loro numero quelle delle eoste (fìg. 434): spesso in molte coste si riscontra più di una f r a t t u r a . Le diafisi delle ossa lunghe sono fragili, tozze, informi. Le f r a t t u r e numerose e gli incurvamenti portano essenzialmente alla micromelia: assai caratteristici sono i calli sovrabbondanti da cui risultano ispessimenti nodosi nella sede della frattura, la quale può già esser guarita all'epoca del parto. Molto spesso si trovano calli car-

F i g . 433. O s t e o g e n e s i s i m p e r f e c t a . Limite f r a e p i - e dialisi — a . colonne di cellule cartilaginee ; b, zona delle cellule i p e r p l a s t i c h e ; c, zona di calcificazione p r e p a r a t o r i a ; d, spazi midollari che vi p e n e t r a n o r e g o l a r m e n t e e a b b o n d a n t e m e n t e ; e, r e s t o della s o s t a n z a f o n d a m e n t a l e della cartilagine calcificata con s c a r s a formazione di osso (non vi f o r m a un s i s t e m a t r a b e c o l a r e ben connesso), f , midollo ricco.di elementi c e l l u l a r i , in p a r t e fibroso, con n u m e r o s e cellule g i g a n t e s c h e . B a m b i n a n e o n a t a , l u n g a 40 c m : v i s s u t a 1 ora. OÌS. dell'A. Basilea. Deb. i n g r . Da DietPrle V. A. 1S4-1Ì0G.

tilagineì an he solo di dimensioni microscopiche, sotto forma di isole più o meno grosse nel periostio (fìg. 432). Le ossa della calotta possono essere cosi poco s v i luppate, da apparire, come nel caso della fig. 432 come piccole placche, sottili e numerose nella calotta membranosa. (Nella condrodistrolìa, per contro, le ossa c r a niche sono più spesse e presentano talora delle sinostosi). Di regola la testa non è così grossa come cosi spesso e cosi caratteristicamente troviamo nella condrodistrofia (fìg. 430) : non si osservò mai la sinostosi nell'osso tribasilare che invece si trovò spesso nella condrodistrofia. Tutto sommato, Yosteogenesi imperfetta, come già fra gli altri aveva notato HARBITZ, ci apparo come il più puro contrapposto della condrodistrofia, ed è da questa cosi ben distinta (cfr. M. B. SCHMIDT, LOOSER, DIETERLE, SUMITA), che non occorre spendere altre parole sulla proposta (MICHEL) di riunire le due affezioni di nuovo sotto la denominazione errata o impropria di « rachitismo fetale » o di « cosidetto rachitismo fetale ».

782

SISTEMA

OSSEO

I bambini affetti da grave ost. imp. nascono morti o muoiono subito dopo il parto: quelli ohe sopravvivono (casi leggeri) divengono poi i cosidetli ammalati di « osteogenesi imperfetta tardiva » o di osteopsatirosi idiopatica. Possono an.he essere dei nani.

Nanismo (Nannosomia, vdwsi nano). Si possono distinguere nani proporzionati e sproporzionati, un nanismo vero e un nanismo falso. Nei nani veri, l'intera statura del corpo e anche le parti molli armonizzano con le ossa ben conformate e proporzionate, lo sviluppo del corpo intero o si è arrestato fin dal principio, ab ovo, o solo assai precocemente, durante la fanciullezza : v. HANSEMANN distingue sotto questo punto di vista, una nannosomia primordiale e una nannosomia

Fig. 434.

Fig. 435.

Fig. 434. — »Scheletro di un caso di O s t e o g e n e s i i m p e r f e t t a con innumerevoli fratture e f o r mazione di calli nelle estremità e specialmente nelle coste e nelle clavicole. Cranio ossificato solo a chiazze. Da una fotografia ottenuta dal Dottor MÌÌNCHMBYER a Dresda. Fig. 435. — M i c i - o m e l i a d a O s t e o g e n e s i i m p e r f e t t a ; innumeri fratture ossee. Bambina neonata. Morta subito dopo il parto. Osserv. dell'A.

infantile. La zona di proliferazione cartilaginea si estende quantitativamente meno, i nuclei epifisari si sviluppano però normalmente e anche la fusione fra Pepi- e la diafisi si compie nel tempo consueto, solo che lo scheletro conserva nel progredire dell'età le proporzioni e l'aspetto di uno scheletro infantile. L'intelligenza è per lo

NANISMO

-

CRETINISMO

783

più solo moderata, questo tipo è talora familiare. Le truppe di lillipuziani delle nostre fiere appartengono generalmente a questo gruppo di nani. L' A. ebbe occasione di osservarne a Basilea, dove una nana robusta, intelligente, condrodistrofica sproporzionata, presentava nelle loro produzioni dei nani veri e ben proporzionati. Una spiegazione soddisfacente sull'origine del nanismo vero, non si è ancora potuta dare, si sospetta un rapporto di esso con un difetto dell'ipofisi, sia per il risultato dell'autopsia di 3 casi (HUTCHISON, B E N D A , H U E T E R ) in cui il lobo anteriore dell'ipofisi era per la massima parte distrutto, sia poi anche per il risultato delle ricerche sperimentali (v. ipofisi). Oltre questi casi di nanismo vero, esiste anche un alt.ro gruppo di nani proporzionati che appartengono al tipo dei nani di Faltauf (nani ipoplaslici, quasi una forma rudimentale di nanismo). P A L T A U F descrive minutamente lo scheletro lungo 111 cm. di un uomo robustissimo di 49 anni, le cui ossa gracili, erano simili a quelle di un ragazzo di 7 anni e conservavano ancora intere sincondrosi. In questi nani, ohe possono anche essere individui sanissimi, intellettualmente normali con un certo grado di aspetto cretinoide, il cui sviluppo scheletrico si è solo arrestato precocemente a un certo stadio, in questi nani, dico, permane nelle ossa il materiale cartilagineo, che deve servire all'accrescimento in lunghezza, che in parte si conservano certe suture ossee, c sincondrosi e si trovano non è stato usufruito: ancora certi nuclei di ossificazione mentre altri mancano. Perciò non debbono far meraviglia le osservazioni di nani che, in un qualsiasi periodo avanzalo in cui non è più questione di accrescimento in lunghezza del corpi, presentano all'improvviso un nuovo periodo di crescenza (Lett. in JOACHIMSTHAL). Per ciò che riguarda l'aspetto dello scheletro esiste una rassomiglianza fra i nani di P A L T A U F e il nanismo mixedematoso o tireoprivo; in questi casi, come nell'idiota mixedematoso di BOURN E V I L L E di 36 anni, le sincondrosi permangono per tutta la vita. Mentre però in questi casi il processo morboso ha la sua base in una lesione o in un difetto della tiroide e gli individui apatici e imbecilli hanno in genere una fisionomia stereotipata, tipica cretina, nei nani di P A L T A U F invece, la tiroide è indenne e gli individui son sani: quello di P A L T A U F aveva partecipato a due campagne. Nel cretinismo endemico si trovano modici gradi di nanismo proporzionato con ritardo di formazione dei nuclei di ossificazione e persistenza di sincondrosi, ma non però oltre il 24.° anno (v. pag. 784 e cfr. W A G N E R , v. .IAURESG, D I E T E R L E , Lett.). Parlando della condrodistrofia accennammo a un nano micromelo sproporzionato; dorso relativamente lungo arti brevi. Le sincondrosi spariscono completamente dopo il 20° anno, tiroide indenne: costituzione corporea robusta, muscolosa; intelligenza quasi sempre molto pronta. Corrispondono a questo tipo anche le popolazioni naneidell'Africa (i Wambutti e gli Ahka), i pigmei delle leggende e anche parecchi di quei nani di Corte dipinti dal VELASQUEZ. Possono o no avere un aspetto cretinoide. 11 nanismo micromelo può anche esser prodotto da una osteogenesi imperfetta. Così pure le anomalie del sistema nervoso centrale (microcefalia, anencefalia, idrocefalia, porencefalia) possono dare origine a un nanismo che può esser collegato a uno stato di idiozia. Infine, un nanismo sproporzionato può esser prodotto da rachitismo, evenienza anzi che più spesso di tutte si verifica. Gambe corte, spee. le coscie, con un tronco normale, ne sono la caratteristica — (Seduti, non sembrano più nani) — V. anche conseguenze di esostosi cartilaginee multiple a pag. 762.

Cretinismo. 11 cretinismo è una malattia endemica in talune regioni, specialmente nelle vallate alpine (Svizzera, Corinzia, Stiria, Italia superiore), acquisita nella prima giovinezza ma non congenita, che si manifesta con disturbi nello sviluppo scheletrico (i cretini sono più o meno nani), con uno scarso sviluppo degli organi genitali e annullamento della funzione (di regola), con scarso sviluppo del sistema pilifero, con

784

SISTEMA

OSSEO

polle secca, spesso squamosa e in special modo con alterazioni gravi da parte del l'intelligenza. Si indicano col nome di cretinismo sporadico (riportabile ad alterazione della tiroide), per quanto anche poco felicemente, casi a) di mixedema congenito, dipendente da aplasia della tiroide, b) di mixedema infantile, dipendenti da una alterazione acquisita, nella fanciullezza, della tiroide stessa. Si è qui parlato di cretinismo in genere: meglio sarebbe parlare di idiozia mixedematosa o di mixidiozia; essi costituiscono per questo appunto, un tipo del tutto speciale e caratteristico, (v. pag. 783). La denominazione di cretinismo endemico non risponde a un concetto unico ben netto e preciso poiché si riuniscono tipi diversi di imbecilli, per lo più con yusso e assai spesso sordomuti in un gruppo molto vario per gradi e per manifestazioni. Anche la fisionomia non ha in questi casi un carattere unico, tipico, e la « fisionomia da cretini », caratteristica del cr. sporadico, non si trova in tutti i casi di cr. endemico. Essa consiste in un viso tozzo e largo, con una radice nasale profondamente incavata, fronte bassa, bocca larga con labbra tumide, da cui, a volte, sporge la lingua; atteggiamento cascante, corpo non diritto, braccia ciondolanti, passo incerto, lento, barcollante (scarsa mobilità nell'articolazione dell'anca). Essi sono in parte discendenti di gozzuti e in parte gozzuti essi stessi; è però certo che si trovano molti cretini con sostanza tiroidea capace di funzionare (cfr. pag 364) ; cadrebbe perciò la teoria di KOCHER secondo la quale « il gozzo non avrebbe assolutamente nulla a che fare con il cretinismo sino a. che sia ancora conservata della sostanza tiroidea indenne ». Una identificazione quindi del cr. sporadico d'origine tiroidea con quello endemico nel senso che l'uno e l'altro dipendano da mancata funzione della tiroide, non è oggi più sostenibile (EWALD, DIETERLE, SCHOLZ), non fosse altro che per il fatto che Vinnesto di gh. tiroide o Vuso di preparati tiroidei non influenza per nulla il fatto predominante nel cr. endemico, vale a dire lo stalo psichico dell'individuo (cfr. SCHOLZ e altri); anche la constatata benefica influenza dei preparati tiroidei sullo scheletro dei cretini non è affatto specifica, ma dipende piuttosto da un rapido spontaneo deposito di sali calcari nella linea di accrescimento uguale, nelle sue linee generali, a quello che riscontriamo con l'uso degli stessi preparati anche nello scheletro normale (v. BIRCHER). Più vicina al vero ci appare la definizione di SCHOI.Z, secondo la quale il cr. endemico consiste in una degenerazione strumosa che unitamente con una lesione cerebrale d'origine e di natura finora sconosciuta colpisce gli abitatori di particolari regioni. In un lavoro del nostro istituto di Basilea (v. DIETERLE, Lett.) noi eravamo venuti a conclusioni analoghe. Sulle cause supposte dal cretinismo, v. pag. 364. Nel cranio, VIRCHOW credette di aver dimostrata una sinostosi prematura della sincondrosi sfeno-basilare, conseguenza di un accelerato processo di ossificazione ed altri vollero da questa osservazione dedurre una regola generale riguardo al cranio e ad altre ossa di cretini, errore questo a cui contribuì anche la primitiva erronea concezione della condrodistrofia come eretismo fetale (che EWALD, ad es. sostiene ancora). Ricerche di LANGHANS, di v. WEYSS, di SCHOLZ e altri hanno assodato un fatto perfettamente opposto: cioè, non soltanto non si ebbe mai ad osservare in nessun cretino autentico sinostosi precoce di una qualsiasi sincondrosi, ma anzi i dischi cartilaginei permangono anche al di là del termine normale, e con la loro insufficiente proliferazione ci forniscono la ragione dell'accorciamento scheletrico: LANGHANS ne trovò residui persino dopo i 45 anni. Ricerche fatte sui viventi con i r a g g i ROENTGEN d a HOFMEISTER, v . W E J S S , SCHOLZ e p a r t i c o l a r m e n t e d a B I R C H E R ,

dimo-

strarono che la difierenza nell'ossificazione (ritardo nell'ossificazione dello scheletro cartilagineo) rispetto alla norma è soltanto di pochi anni e, dopo il 25°, solo eccezionalmente è ancora macroscopicamente rilevabile. Questo è pure il carattere differenziale con il nanismo mixedematoso, in cui le sincondrosi permangono per tutta la vita. ZIELENIEWSKA-STÈFANOFK osservò in due casi pure la persistenza delle cartilagini del laringe e delle coste. Le ossa dei cretini, secondo LANGHANS, sono in

CRETINISMO

-

GIGANTISMO

785

complesso ben proporzionate e, in piccola parie (cfr. SCHOLZ), piuttosto gracili che tozze (de QUERVAIN). LO scheletro della racoolta di Basilea, appartenente al caso descritto da His, presenta anch'esso ossa dritte e gracili; anche qui, in un individuo di 58 anni, la sincondrosi fra basilare e sfenoide era ancora cartilaginea (Leti in W E Y G A N D T , SCHOLZ, B I R C H E R : v. anche LAWEN).

Gigantismo (Macrosomia). Si distingue uno sviluppo gigantesco generale e uno parziale. Si considerano come giganti, individui di 2 m. di statura e oltre. Sul modo di prodursi del gigantismo generale (macrosomia), che si considera come una ipertrofia di carattere congenito, nulla ci è noto. L'eredità è fuori questione, invece si dà una certa importanza eziologica ai traumi come cause coadiuvanti, che rappresenterebbero in certo qual modo l'impulso esterno per l'esplicarsi della tendenza ad un esagerato accrescimento potenzialmente esistente fin dalla nascita. In minima parte i giganti appartengono al gruppo dei eosidetti « giganti normali » in cui non si trovano cioè visibili alterazioni vegetative : per la massima parte invece sono « giganti patologici » e questi si classificano in parte fra i « giganti acromegalici » in parte nel gruppo del « gigantismo infantile » 1' « Hochwuchstypus » dei tedeschi (175-200 cm. e più). Caratteristico per questi ultimi è lo stato infantile dei genitali e la mancanza dei caratteri sessuali secondari — di più si debbono qui ancora ricordare la frequenza dei difetti psichici e la permanenza delle sincondrosi (efr. anche nanismo infantile). Quest'ultimo reperto, l'allungamento delle gambe e l'atrofia o l'ipoplasia dei genitali, ha fatto riunire il gigantismo con il tipo di accrescimento esagerato degli eunuchi, individui in cui la castrazione sarebbe stata assai precoce e in cui al susseguente ingrossamento dell'ipofisi (v. ivi) fu attribuito l'esagerato accrescimento Cfr. TANDLER. (Anche sui castrali tardivamente, si conservano più a lungo le suture, SELLHEIM). Eccezionalmente si trovano anehe casi di gigantismo coñ ossificazione accelerata per sviluppo precoce dei genitali : cfr. REDLICH. I giganti hanno in genere una testa piccola. Anche sotto altri rapporti manca allo scheletro del gigante la proporzionalità che noi troviamo in uno scheletro normale, di dimensioni ordinarie, in tutte le sue fasi, fino a sviluppo completo (LANGER). Le anche sono sempre eccessivamente larghe. Le ossa isolatamente considerate possono essere sproporzionate, tozze, deformate da esostosi o incurvate ; talora mostrano i segni di un' atrofia cronica, hanno una spongiosa a larghe maglie, sono fragili, malaciche, onde i giganti possono più tardi rimpiccolire per formazione di gibbosità. Come lo scheletro gigantesco è debole nella sua costituzione interna, cosi d'ordinario il gigante è debole, la muscolatura insufficiente è fiacca in rapporto alle dimensioni del corpo. Come sviluppo gigantesco parziale si considera l'ipertrofia idiopatica di una parte del corpo dovuta verisímilmente a disposizione congenita. Anche i traumi (calcio di cavallo sul viso, caso di BUHL) e le infiammazioni di lunga durata o ripetute hanno qui un'importanza etiologica. Per quanto riguarda le ossa, si osserva questa alterazione in singole dita della mano o del piede (Lett. in WITTELSHOFER, M . B . SCHMIDT, HOFMANN, W I E L A N D ) , talora anche nella calotta cranica o in una metà della faccia. Per lo più anche il tessuto adiposo contribuisce all'ipertrofia. Gli stati ipertrofici già descritti, leontiasis ossea, ostilis deformans (pag. 737), Vosteoartropatia (pag. 740 ) e finalmente anche l'acromegalia o pachiacria (pag. 739) sono da separarsi dai semplici sviluppi giganteschi congeniti. L 'acromegalia (fig. 390, pag. 739) può associarsi al gigantismo, ossia svilupparsi solo secondariamente nello scheletro di un gigante, ciò che, secondo S T E R N BERG, si osserva anzi nel 40 °/0 dei giganti. Perciò si possono distinguere un gigantismo semplice (« normale » di LANGER) e un gigantismo acromegalico (classe « patologica » di LANGER). Non possiamo però ammettere, come fu ben rilevato da STERNBERG, che acromegalia e gigantismo siano intimamente collegati per modo da

786

SISTEMA OSSEO

poter considerare il gigantismo come « un'acromegalia del periodo di sviluppo » e l'acromegalia come « uno sviluppo gigantesco tardivo ». Ad ogni modo è i n n e g a bile la disposizione del gigante al processo acromegalico. L ' a c r o m e g a l i a che si inizia dopo il periodo di accrescimento non si associa al gigantismo. (Non hanno nulla a che fare col gigantismo vero e proprio i cosidetti « bambini giganti » che vengono alla luce o in tempo normale (280 giorni) o tardivamente, per un prolungarsi della gravidanza (300-340 giorni): lo sviluppo fetale, in questi casi, si è accelerato. Molti parlano anche di giganti fetali : si possono osservare pesi di 6000 e più grammi. Cfr. Küstner, v. W i n c k e l , Fuchs Lett., Ciulla, Lett. Aumentato a c c r e s c i m e n t o i n lunghezza (elongazione) delle ossa delle estremità (specialmente del femore e della tibia) per lo più associato ad ingrossamento (iperostosi) si può verificare: a) In seguito a irritazioni della cartilagine epifisaria nei soggetti giovani. Sperimentalmente si riesci, benché non in modo costante, a produrre un allungamento delle ossa di giovani animali coli' infiggere nelle epifisi dei cavicchi d'avorio o con traumi, b) Anche diverse malattie e lesioni della dia fisi e delle parti molli che la ricoprono possono produrre un allungamento di alcuni centimetri. Si debbono qui ricordare: osteomieliti (cronica semplice, fibrosa e gommosa) necrosi della diafisi, fratture, ulceri della gamba, suppurazioni intramuscolari, ectasie dei vasi (varice aneurismatica), neurofibromatosi (Milner, P e r t h e s ) . Può persino avvenire elongazione di un osso vicino per sè stesso non alterato, c) Anche malattie delle articolazioni possono produrre allungamento delle rispettive ossa ; ciò f u osservato, ad es., in seguito a tumor bianco, (Lett. in Wartmann), a corpi liberi articolari ed anche dopo contratture dell'articolazione del ginocchio. (Lett. in M. B. Schmidt).

Sinostosi premature. Allorché avviene una ossificazione prematura delle suture (sindesmosi) o delle sineondrosi, l'accrescimento delle ossa rispettive si arresta. Se 1' ossificazione precoce avviene in una s u t u r a craniana lo sviluppo del cranio è impedito in direzione perpendicolare alla sutura sinoslotica (per es. nella sinostosi della sagittale il cranio non cresce abbastanza in larghezza). Esso si dilata invece, in via compensatoria, in altre direzioni, cosicché, se l'ossificazione prematura h a colpito solo alcune suture, il contenuto del cranio non soffre nel suo sviluppo. Della sinostosi prematura delle sineondrosi intersfenoidale e sfeno-basilare, che h a per conseguenza un accorciamento della base del cranio, si è già parlato. Nella microcefalia (abnorme piccolezza del cranio) in molti casi si trovano le suture inalterate, in altri si trovano parzialmente, e talora persino in totalità, prematuramente ossificate ; nello stesso tempo il cervello, indipendentemente dalle alterazioni del cranio, é per lo più insufficientemente sviluppato. Anche un arresto nello sviluppo dell'encefalo può produrre la microcefalia. La macrocefalia può esser dovuta ad una lunga persistenza delle suture. Nel bacino, per prematura sinostosi della sineondrosi sacro-iliaca di un lato (ed anche per difetto o incompleto sviluppo, ipoplasia, di un ala del sacro) si produce la forma che prende il nome di bacino obliquo (bacino obliquamente ristretto di Nageu), poiché il lato colpito si arresta nello sviluppo e la sinfisi pubica è s p o stata dal lato opposto. Se la sinostosi o l'ipoplasia è bilaterale, si produce il bacino trasversalmente ristretto (riportandoci all'adito del bacino), il cui diametro retto non è modificato. (Lett. Breus-Kolisko: v. anche Bayer).

Deformità patologiche del cranio. Gli impedimenti locali allo sviluppo dovuti a saldatura precoce delle suture ed i processi compensatori che di mano in mano si f o r -

SINOSTOSI

PREMATURE

-

DEFORMITÀ

DEL

CRANIO

787

mano permettono, secondo V I R C H O W di darci spiegazione della maggior parte delle deformità croniche. Le forme patologiche del cranio, sec. V I R C H O W , sono le seguenti: I. Semplici macrocefali: a) Idrocefali. b) Cefaloni, teste grosse. II. Semplici microcefali, nanocefali (tutte le suture possono subire una sinoslosi precoce). III. Dolicocefali teste lunghe. 1. Sinostosi superiore mediana : a) Semplici dolicocefali (sinostosi della sutura sagittale. b) Sfenocefali, testa a cuneo (sinostosi della sagittale, regione della grande fontanella compensatoriamente sviluppata). 2. Sinostosi inferiore, laterale : a) Leptocefali, testa stretta (sinostosi del frontale e dello sl'enoide). b) Clinocefali, testa a sella (sinostosi del parietale, sfenoide, temporale). 3. Sinostosi fetale della metà del frontale : Trigonocefali, fronte ristretta a carena, capo, visto dall'alto, triangolare. IV. Brachicefali teste corte. 1. Sinostosi posteriore. a) Pachicefali, teste spesse (sinostosi dei parietali colla squama dell'occipitale) ; capo largo posteriormente. b) Oxicefali, testa aguzza, a pan di zucchero (sinostosi dei parietali coli' occipitale e temporale e sviluppo compensatorio della, regione della fontanella anteriore) ; capo largo anteriormente. 2. Sinostosi superiore, anteriore e laterale : a) Platicefali, teste piatte (estese sinostosi in corrispondenza del frontale e parietale). b) Trococefali, teste rotonde (parziale sinostosi del frontale e parietale nel mezzo di ciascuna metà della coronaria). c) Plagiocefali, teste oblique (sinostosi del frontale e parietale da un lato). 3. Sinostosi inferiore, mediana : Semplici brachicefali (sinostosi alla base). Agli oxicefali appax-tiene anche la varietà di forma che va sotto il nome di cranio a cupola. La sommità del capo abnormemente alto incomincia dietro alla regione della grande fontanella ed è formata da una cresta che corrisponde alla sutura sagittale ossificata: da questa cresta i parietali cadono a picco: fronte alta e diritta;, orbite alte e superficiali. 1 bulbi oculari in conseguenza della posizione frontale delle grandi ali dello sfenoide per cui le orbite sono accorciate, possono farsi sporgenti ; palato piccolo e alto. Vi si può trovare atrofia del nervo ottico (Lett. OBERWARTH, BUI.LINGER). DARFMANN ammette un aumento della pressione intracranica e pratica la trapanazione ; MELTZER e GOLDSTEIN pensano a una meningite sierosa fetale a cui segue in secondo tempo per ripetute pressioni idrocefaliche l'atrofia del nervo ottico. — Nella malformazione congenita del sistema osseo che va col nome di Disostosi cleido-craniale (P. MARIE e SAINTON), la forma del cranio è la seguente : brachi — e platicefalia, sviluppo notevole della sommità, restringimento delle parti laterali dei parietali, preponderanza dello scheletro cranico in confronto di quello della faccia, profilo della faccia dritto. Nella spalla, difetti, incurvamenti, arresti di sviluppo (HULTKRANTZ, Lett. v. anche FITZWII.UAMS, Lett.).

788

SISTEMA

Vili — T u m o r i

OSSEO

delle

ossa.

Tutti i tumori primitivi che si originano dalle ossa, benigni o maligni, appartengono al gruppo dei tumori di sostanza connettiva; essi si originano dal periostio, dal midollo o dalla cartilagine. Se sono costituiti da tessuti di diversa specie, abbiamo un tumore misto. A seconda della sede, si dividono i tumori originantisi dalle ossa in periferici, che partono per lo più dal periostio, più di rado dagli strati periferici della corticale, ed in centrali o enclostali, che hanno la loro origine nella spongiosa o nella cavità midollare. I tumori pcrioslali, allorché hanno carattere benigno, partono per lo più dallo strato interno del periostio e sono ricoperti dagli strati esterni; i tumori periostali maligni invece possono subito perforare il periostio. I tumori centrali, per lo più mielogeni, sono neoplasmi circoscritti o diffusi, che, nel loro sviluppo, si sostituiscono alla sostanza ossea circostante, ciò che avviene in parte per formazione di cavità irregolari, in cui giace il tessuto neoplastico, in parte per riassorbimento lacunare con produzione di lacune di H O W S I I I P e con osteoclasti (cellule giganti). D'altra parte questi tumori S a r c o m a m i e l o g e n o a c e l l u l e g i - provocano pure, col loro sviluppo, una g a n t i grosso più di un pugno, con guscio osseo, dell'estremili! inferiore produzione d'osso. Ciò può avvenire anzidel radio destro. A sinistra della figura si vede il cubito che giace in un solco tutto nell'interno dell'osso; per tal modo del guscio osseo. Il tumore avrebbe cominciato a svilupparsi 8 anni prima. un nodo di neoplasma endostale può essere Da una cucitrice di 35 anni. Raccolta circondato da tessuto sclerotico. Quando di Breslavia. il tumore si spinge verso il periostio, si formano esternamente nuovi strati d'osso. Ma poiché questi strati neoformati nel successivo sviluppo del tumore, possono continuamente riassorbirsi, l'osso viene in certo modo a rigonfiarsi, nello stesso modo che abbiamo visto nella spina ventosa tubercolare (pag. 750). Il tumore viene cosi avvolto in una specie di guscio osseo, che può essere più o meno completamente chiuso (fig. 436 e 437). Il guscio è tanto più completo quanto più il tumore centrale cresce lentamente e quanto meglio conservato è il periostio. Nei tumori a sviluppo rapido il guscio è fin da principio incompleto, perchè le masse del tumore perforano tosto il periostio, oppure è distrutto successivamente per riassorbimento dalle masse neoplastiche invadenti e non è più sostituito. Le propaggini dei tumori maligni penetrano allora nelle parti molli circostanti.

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TUMORI

Specialmente nei sarcomi centrali, per lo più mielogeni, la formazione del guscio può, anche nelle ossa più sottili, per es., nel perone, raggiungere il volume di un pugno o di una testa d'uomo. La formazione di un guscio si osserva talora anche nei sarcomi periferici per lo più periostali.

Fig. 437.

Fig. 438.

Fig. 137. — S c h e l e t r o d i u n s a r c o m a m i e l o g e n o d e l f e m o r e , a g r o s s e c e l l u l e : mela posteriore. Formazione di guscio nella parto superiore della cavità, che era riempita dal tessuto del tumore. Il guscio è sclerosato internamente. Uomo robusto di 40 anni. Amputato dal Dott. G A L L E (Slesia). Raccolta di Breslavia. Fig. 4 8. — S a r c o m a o s t e o i d e d e l l ' u l n a s i n . Lo scheletro o punto d'impianto del tumore, dopo distruzione per macerazione della voluminosa parte molle, e s t e r n a , del tumore. Usura e osteoiiti al lato esterno del radio. Raccolta di Breslavia.

osseo

I g r o s s i t u m o r i con c a p s u l a ossea possiedono di r e g o l a a n c h e u n o scheletro interno; lo t r a b e c o l e d i q u e s t o s c h e l e t r o , c h e s i i n s e r i s c o n o a l i a f a c c i a i n t e r n a

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SISTEMA OSSEO

della capsula, sono prodotte dal tumore stesso, non dal periostio. Spesso non si h a dappertuto formazione di osso completo, ma in molti punti soltanto di osteoide irregolarmente calcificato. Nei pezzi macerati perciò gli scheletri di questi tumori sono spesso assai fragili. Altre volte un tumore centrale arriva alla superficie, qua distruggendo la c o r ticale, là spingendosi solo nei canali dell'Havers senza distruzione della corticale stessa, e prende poi l'aspetto di un tumore periferico: casi di questo genere si possono facilmente interpretare come tumori periferici primitivi che si sono spinti nel midollo. Una speciale proprietà del maggior numero dei tumori primitivi delle ossa ed in parte anche di quelli che invadono le ossa secondariamente (carcinomi) consiste nella tendenza del tessuto neoplastico a produrre esso stesso dell'osso o almeno a provocarne la produzione. In parecchi tumori, per es. in una parte di quelli che si iniziano come tumori cartilaginei (encondromi) tale tendenza può condurre ad una completa trasformazione ossea. Anche i sarcomi, specialmente periostali, possono ossificare per una grande estensione, cosicché si parla allora di osteosarcomi. Talora la produzione ossea è incompleta, osteoide. Talora estese parti di un tumore molle sono intersecate da tessuto osseo neoformato. In altri casi soltanto parti del tumore sono trasformate in osso o in osteoide, ciò che vale specialmente pei sarcomi ; così, per esempio, si può formare solo una massa ossea di i m p i a n t o (fig. 439) oppure si irradiano dall'osso entro le parti molli delle eleganti spine od aghi ossei spesso aggruppati a fasci (fig. 438) talora scavati come piccolissimi canali. L'ossificazione si fa tanto per osteoblasti come anche per metaplasia di un tessuto fibroso o c a r t i l a gineo od anche sarcomatoso, ricco di cellule ; le cellule originarie possono esser racchiuse in cavità e t r a s f o r Fig. 439. m a r s i in corpuscoli ossei, mentre la sostanza fondaScheletro o punto d' impianto mentale diviene osteoide e poi, per assunzione di calce, osseo di un grosso osteochon- ossea. Questo osso metaplastico è irregolare, ricco di drosarcoma p e r i o s t a l e della tibia sinistra dopo corpuscoli ossei disordinati, non lamellare (fig. 440 f ) . distruzione, per macerazione, Sopra trabecole di osso metaplastico possono anche depodella voluminosa parte molle del tumore. (In parte il neo- sitarsi lamella d'osso formate dagli osteoblasti (fig. 440 g). plasma penetra nella cavità midollare). Ragazza di 20 anni. Raccolta di Hreslavia.

Non si deve confondere coll'ossificazione la calcificazione della sostanza fondamentale, che si osserva non di rado specialmente nei sarcomi. Per ciò che riguarda l'eziologia dei tumori ossei, ne tratteremo in particolare a proposito delle singole forme. Qui rileveremo in generale che si dà una importanza eziologica alle anomalie nello sviluppo dello scheletro (sopratutto pei condromi e osteomi), ai traumi (specialmente pei sarcomi) e alle infiammazioni (per es. per gli osteomi dentari).

Le singole forme dei tumori delle ossa. 1 — Osteomi. Tumori circoscritti, costituiti da tessuto osseo, prendono il nome di o s t e o m i ; se si sollevano sopra la superficie dell' osso si chiamano esostosi, se risiedono nel

ESOSTOSI

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suo interno enostosi; queste ultime sono rare e si osservano sopratutto nella calotta cranica e nelle ossa (mascellare inf.) e cavità della faccia (originatesi per lo più dall' etmoide). I seni frontali, mascellari ed etmoidale, possono esserne dilatati o perforati ed il tumore può penetrare nella cavità del cranio o dell'orbita. Già si è osservato che parecchie neoformazioni ossee infiammatorie non sono facilmente separabili dai tumori. Osteofito ò termine generico per una neoformazione ossea periostitica. Le esostosi sono un piccolo gruppo di osteofiti, che si sollevano a guisa di tumori e spesso si producono senza causa apparente (per es. senza infiammazione). Un aumento diffuso di volume dell'osso prende il nome dì iperostosì ; vi sono però anche iperostosi circoscritte, che si distinguono dalle esostosi per essere meno nettamente circoscritte e perchè non fanno una così evidenlc prominenza sull'osso. A seconda della struttura, distinguiamo: esostosi eburnea, un tumore compatto, lapideo, eburneo che è composto di lamelle ossee, spesso non presenta alcuna traccia di midollo e possiede pochi o punto canali di HAVERS. Esostosi spongiosa, porosa, < on spazi midollari omogeneamente distribuiti fra le trabecole ossee. Esostosi midollare, in cui degli spazi midollari particolarmente ampi contribuiscono in buona parte all'ingrandimento. 11 midollo nelle esostosi si comporta come il midollo delle ossa in generale, seguendone le modificazioni. A seconda della genesi, si distinguono esostosi di origine cartilaginea (cartilaginee o epifisarie) ed esostosi di origine connettivale (periostale e cosidette tendinee). Riassorbimento e neoformazione d' osso in im osteo-flbro-sarcoma gigarito-cellulare del cubito. a) Esostosi cartilaginea, Cooper, a. Cellula ¡rigante. Cellula gigante in u n a lacuna di HOWSHIP (osteoclasta). (eccliondrosis ossili cans, Virchow). b. e. Tessuto sarcomatoso, fibroso, a cellule f u s a t e e g i ganti : nel mezzo del p r e p a r . pigmento bruno-ematico.

L'esostosi cartilaginea è un tu- d. Vaso sanguigno. e. T r a b e c o l a ossea a n t i c a . more rigidamente impiantato sul- /'. Osso n e o f o r m a t o per m e t a p l a s i a . g. Orletto osseo formato da osteoblasti (7i) non ancor l'osso, tondeggiante e bitorzoluto, calcificato — F o r t e i n g r a n d i m e n t o . costituito da osso spongioso all'interno con uno strato esterno compatto e ricoperto da uno strato di cartilagine ialina alla sua superficie. 11 tumore cresce per proliferazione della cartilagine ed ossificazione endocondralc ed anche per proliferazione del periostio-pericondrio. Queste esostosi si osservano solo nei punti dello scheletro a preformasene cartilaginea. Le cartilagini epifisarie no sono il più frequente punto di partenza (VIRCHOW, V. RECKLINGHAUSEN). I tumori formano allora delle escrescenze della cartilagine epifisaria (ecchondrosis ossificans, VIRCHOW) e partono dalla cartilagine di congiunzione o dai margini della superficie articolare. Secondo VIRCHOW, stanno in rapporto con alterazioni nello sviluppo dell'osso e le eSos. cart. multiple sono geneticamente assai prossime agli encondromi che si originano da isole cartilaginee, derivanti alla lor volta dalla cartilagine d'accresci mento: esse si possono a volte trovare insieme con encondromi multipli talora assai voluminosi (C. 0 . W E B E R ) . FLINKER suppone anche un certo rapporto eziologico comune

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SISTEMA

OSSEO

con il rachitismo. Si osservano specialmente negli individui giovani (nel periodo di accrescimento) e sono a volle multiple (Exostosis cartilaginea multiplex). Spesso si ù riscontrata la ereditarietà anche attraverso più generazioni ( P R I N C E . DRESCHER, JUNGMANN, P E L S LEUSDEN, Lett. ecc.). Prediligono le ossa lunghe : di più si trovano spesso nel bacino e sulla scapola e ne risulta cosi il bacino spinoso di KILIAN, Yahanthopelys, la pelvi.S spinosa (Lett. in BREUS e KOLISKO); le esostosi cartilaginee spinose si sviluppano in corrispondenza delle articolazioni del bacino e sporgono in forma di creste e di nodosità (a volte grosse come una testa) nella cavità del bacino stesso: le esostosi cartilagineo multiple diventano stazionarie, quando finisce 1' accrescimento

iMg. 111-115. A. E s o s t o s i e b u r n e a d e l f r o n t a l e . li. C o n d r o m i m u l t i p l i (encondromi) nelle dita della mano d e s t r a . Da CORNIL e RANVIKR. V. E s o s t o s i d e l l ' o m e r o corrispondenti all'inserzione del deltoide. l)a NKLATON. 1>. E s o s t o s i s p o n g i o s a a d e s t r a della s u t u r a coronaria p a r i e t a l e , gr. nat. E. E s o s t o s i e b u r n e a del parietale sin. in un uomo vecchio, 2 / 3 g r . nat. Basilea.

generale dell'organismo, carattere questo ohe le differenzia dai tumori veri e ohe le avvicina ai processi iperplastici ; si possono trovare in esse anche segni di r e g r e s sione (HARTMANN). Le esostosi cartil. multiple e gli encondromi portano frequentemente a dei disturbi nell' accrescimento delle ossa, a degli accorciamenti (partic. dell'ulna e della tibia) a delle sproporzioni (Lett. in v. HABERER) Ne può risultare anche una piccolezza abnorme dell' individuo intero (cfr. BREUS e KOLISKO Lett.). CHIARI ne osservò la trasformazione sarcomatosa, però la degenerazione maligna, in confronto alla frequenza degli encondromi, è piuttosto rara (LAWEN). b) Esostosi fibrosa. Fra questi osteomi a preformazione connettiva e rivestiti da solo connettivo (non da cartilagine), si distinguono quelli che partono dal periostio e sono solida-

ESOSTOSI - FIBROMA

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mente uniti con esso (esostosi periostali immobili) od osteomi corticali e quelli che si originano dalle parti più esterne del periostio e sono mobili (esostosi periostali mobili). Si parla di osteoma parostale quando si forma un'esostosi fibrosa in vicinanza dell'osso o per il distacco di una esostosi o per lo scollarsi di nn tratto di periostio, e di osteomi discontinui quando gli osteomi si sviluppano nelle fascie, nei tendini, nei legamenti e nei muscoli a m a g g i o r distanza dall'osso. Osteomi fasciali, tendinosi, legamentosi o intramuscolari, continui, ossia uniti all' osso, in forma di creste o di spine sono, in certo modo, soltanto esostosi molto lunghe (*). Le esostosi continue, spesso multiple, situate nei punti d'inserzione dei muscoli prendono il nome di esostosi delle inserzioni muscolari. Esse si osservano ad es. assai spesso nella linea aspra del femore o anche in altre regioni dove già normalmente esistono nell'osso creste o apofisi. La loro genesi è attribuita ad un'irritazione del periostio. L ' a f f e zione si osserva più spesso nei giovani. Sedi di predilezione sono il lato interno della coscia ed il terzo superiore del braccio. Gli osteomi corticali si osservano spesso sulla calotta cranica come ispessimenti appianati o verrucosi o a capocchia, piccoli, talora peduncolati, non di rado multipli, eburnei (fig. 441 A). Più rare sono le escrescenze ossee più grosse, a larga base, spongiose od anche eburnee, rotondeggianti (fig. 747 E). Appartengono alle esostosi, secondo ARNOLD, anche i cosidetti osteomi cavitari, che si sviluppano nelle cavità delle ossa della faccia, sono spesso eburnei e possono raggiungere il volume di un uovo di oca. Se per atrofia del peduncolo si rendono liberi, prendono il nome di osteomi morti (TILLMANS). I tumori ossei permanenti prodotti da un callo esuberante (osteoma fracturae) possono, specialmente nelle ossa piatte, come nella scapola o nei bacino, talora anche nelie ossa lunghe, assumere forme spinose o ramificate (fig. 383 pag. 722). Importante praticamente è l'esostosi subungueale del dito grosso del piede. Direttamente sotto all'unghia o al margine di essa sorge un piccolo tumore ossee spongioso. L ' u n g h i a ne è sollevata, talora atrofizzata per compressione, cosicché alla superficie del rilievo osseo si produce un' ulcera, che può divenire assai: dolente. Questa esostosi si osserva per lo più in individui giovani.

2 — Fibromi delle ossa. Sono in generale rari. Con una relativa frequenza si osservano in corrispondenza delle ossa che circoscrivono la cavità boccale e nasofaríngea (specialmente dei mascellari), ove essi si originano dal periostio o hanno sede centrale, rigonfiando il mascellare (v. denti pag. 406). Vedi polipi nasofaringei, pag. 207 ed epulide fibrosa pag. 394. 1 fibromi del periostio sono spesso assai ricchi di vasi cosicché, in sezione, appariscono un po' somiglianti ad un corpo cavernoso (fibroma teleangectasico). Si osservano pure forme di passaggio al sarcoma; f r a queste ve n'hanno in cui attorno ad ampi ed assai abbondanti vasi sanguigni si formano delle guaine sarcomatose (angiosarcoma teleangectasico). Come in tutti i tumori ossei possono svilupparsi anche qui trabecole ossee entro al tessuto neoplastico. (Fibroma ossificans). Cfr. Osteomielite fibrosa a pag. 738. (*) Osteomi eteroplastici. sono quelli che si sviluppano in punti dove normalmente non esiste osso; essi si producono per ossificazione da una matrice cartilaginea o partono dal connettivo delle relative parti molli in via metaplastica o neoplastica (da osteoblasti aberranti). Questi osteomi eteroplastici si osservano nelle meningi, nel cervello stesso, nel polmone, nella trachea, nella parotide, nella coroidea, nella sclerotica, nella pelle dei vecchi (come granelli di sabbia) ed anche in altri punti, come ad es., entro a connettivo neoformato d'origine infiammatoria (v. ossa della pleura, pag. 345). Anche nel connettivo dei muscoli, a distanza dalle ossa, appaiono talora formazioni ossee dette miopatiche, che sono cioè il prodotto di una miosite ossificante (v. ivi) e debbono esser classificate, fra gli osteomi eteroplastici. 51 K A U F M A N N — Anal., palol.

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SISTEMA

OSSEO

3 — Mixomi delle ossa. Sono molto rari nella loro forma, pura (LueKE, ZIEGLKR, TÉDÈNANT, eoa.), si originano da 1 periostio o, più frequentemente, dal midollo osseo (VIRCHOW). Il mixoma mielogeno rigonfia l'osso e alla fine protrude in forma di una massa molle simile a carne d'ostrica. Il tessuto mucoso può fluidificarsi talmente da produrre cisti. "Molto spesso i m i x o m i delle ossa costituiscono tumori misti con condromi (miccocondromi). Molti m i x o m i non sono altro che condromi, che hanno subito un rammollimento mixomatoso. K anche frequente la combinazione col sarcoma (mixosarc.oma). Nei m i x o m i puri o m i s t i si può produrre tessuto osteoide ed osso.

4 — Lipomi delle ossa. Sono molto rari: sono fìssati al periostio lassamente o no, e raggiungono talora un peso di 7 kg. ("Lett. SCBWASTZ, CHEVRIER); il museo di Gottinga possiede un preparato di un lipoma lobato grosso come un piccolo pugno, risiedente sul periostio della dialisi femorale, circondato nel suo punto d'inserzione da un piccolo orlo osseo. Una vera rarità sono i lipomi intraossei (WEHRSIG Lett.).

5 — Emangiomi (e

linfangiomi).

Sono aneli'essi rari. Furono osservati informa diffusa nella calotta cranica (l'A. ne possiede un esemplare, em. cavernoso, in un vecchio di 76 anni) ed anche nello sterno, di rado nelle ossa tubulari e della faccia, ecc.: GERHARDT osservò un angioma dei corpi vertebrali (5° e 6°) che aveva prodotta mielite da compressione: anche l'A. all'autopsia di una donna di 61 anni, trovò un tumore di questo genere nella VI vertebra toracica, che aveva prodotto una mielite da compressione (descritto da M U T H MANN) (Lett. SCHOENE, SALTYKOW). Molto frequente è un abbondante sviluppo di vasi ectasici in diversi 1 umori, fibromi, mixomi, e sopratutto sarcomi delle ossa. I linfangiomi appartengono alle specie più rare di tumori ossei, ( W R E D E ) .

6 — Condromi delle ossa. Sono neoformazioni cartilaginee. Si distinguono: a) eccondromi od eccondrosi, che sono escrescenze cartilagineè della cartilagine normale e b) encondromi, tumori cartilaginei in punti dell'osso in cui normalmente non dovrebbe esistere cartilagine, quasi esclusivamente però nelle ossa di origine cartilaginea. a) Negli eccondromi si debbono ancora distinguere: 1) quelli ohe rimangono cartilaginei {ecchondrosis simplex), ciò che si osserva per es. nelle coste dei vecchi, nella laringe (CITELLI Lett., ecc.). (Anche vicino alla sincondrosi sfeno-basilare, in mezzo al Clivus di BLUI\IENBACH, si trovano piccoli tumori, molli, gelatinosi ( S E I F F E R ne descrive di quelli grossi quanto una castagna) che sono caratterizzati dall'aspetto vescicolare delle cellule (fisalidi) (Ecchondrosis physalifora). Questi tumori per alcuni (VIRCHOW) derivano dalla cartilagine della sincondrosi, per altri ( H . M Ì Ì L L E R , K L E B S , RIBBERT), da residui della chorda dorsalis e sono perciò chiamati cordomi: sec. RIBBERT hanno radici negli spazi midollari delle ossa e si spingono attraverso la dura. GRAHL, FISCHER, LINCK, F R É N K E L - B A R S A L , Lett. descrivono anche dei cordomi maligni. Le eccondrosi tendono talora al rammollimento mucoso, talora alla calcificazione (petrificazione) o ali ''ossificazione. 2) Parecchie eccondrosi si trasformano in seguito più o meno completamente in osso ecchondrosis (ossificans o exostosis cartilaginea). Questi tumori furono già trattati a proposito delle esostosi.

MIXOMI

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LIPOMI

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EMANGIOMI

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ENCONDROMI

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b) Fra gli encondromi (') delle ossa si distinguono, a seconda della sede, quelli centrali e quelli periferici. Eziologia: Molti encondromi sono certamente di origine embrionale e si sviluppano da residui di cartilagine conservatisi dall'epoca fetale, altri si producono da parti della cartilagine intermediaria o in seguito ad alterazioni nel periodo dello sviluppo: qui occorre ricordare le isole cartilaginee separate aaùa rimanente cartilagine e permanenti, nei rachitismo ( V I R C H O W , Z E N O N I , M U I . I . K R e altri: v. pag. 770); anzi secondo l'opinione di questi AA. si ritiene che tutti gli encondromi delle ossa, esterni o interni, derivino da isole cartilaginee che appartengono alla cartilagine d' accrescimento. Dell' enchondroma fracturae già. si parlò a pag. 721. Sede di predilezione: la maggior parte degli encondromi sì svi luppano nelle dtafisi delle piccole ossa lunghe, sopratutto delle falangi e metacarpi ove non di rado sono multipli e colpiscono ambo le mani e i piedi, talora contemporaneamente anche altre ossa, ( K A S T , V . R E O K L I N G H Ì U S E S , S T E U D E L , . V . KKYGETI,. N A S S E , I-.ett.), specialmente di bambini o giovani (v. fig. B, pag. 791). Se ne osservano anche nelle ossa lunghe più voluminose (specialmente nelle estremità epiftsarie), sopratutto nel femore, inoltre nel bacino (Lett. S C H O P P I N G , che descrisse un tumore colossale che obbligò a un taglio cesareo), nella scapola (origine; margini, Lett. D E G A N E L L O ) , di raro nelle coste e nelle vertebre, spesso di volume assai grande, come il capo di un uomo e più. Le ossa colpite dai condromi possono essere arrestate nel loro sviluppo e farsi sproporzionate (confr. pag. 792). Anche il mascellare sup. e l'inf. che solo in alcune parti è di origine cartilaginea (apofisi articolare, cartilagine di M E C K E L e altri parti cartilaginee, cfr. MASQUELIN, HANAV-KOLLER) sono pure a volte colpiti. Sulle ossa d'origine connettivale, non si osservano encondromi. Esiste anche per essi, una predisposizione l'amiliare (BOYER, STEUDEL). Struttura degli encondromi. — Gli encondromi delle ossa sono costituiti di regola da cartilagine ialina; però la sostanza fondamentale può essere anche m u cosa o fibrosa. Essi formano masse globose lobate di color bianco-azzurrognolo, che sono coperte dal pericondrio coi suoi vasi e attraversate da setti connettivali forniti pure di vasi sanguigni. La nutrizione del tumore si fa per mezzo di queste parti vascolarizzate, mentre il tessuto cartilagineo stesso è privo o almeno assai povero di vasi. Il tessuto degli encondromi (e eccondromi) ha tendenza alle metamorfosi secondarie. Queste sono : a) Rammollimento, che è prodotto da diverse alterazioni regressive, cioè: degenerazione grassa delle cellule; trasformazione vescicolare delle cellule (fisalidi) con contemporaneo rammollimento della sostanza interstiziale; trasformazione mucosa della sostanza fondamentale, mentre nelle cellule si scorgono dei prolungamenti (mixocondroma) ; totale fluidificazione della sostanza fondamentale con scomparsa delle cellule, onde si formano cisti da rammollimento (vedi cisti ossee, pag. 806), ( M E R K E L descrive recentemente anche una evoluzione progressiva in tessuto mucoso — e cartilagine ialina — originantesi da un tessuto tumorale germinale indifferente — cellule e sostanza fondamentale —). Talora al rammollimento tien dietro la perforazione all'esterno ; ciò si osserva specialmente nei condromi multipli delle dita: possono prodursi cosi delle cavità ulcerose ed icorose. — b) D'altra parte i condromi vanno anche soggetti ad induramento, in parte a calcificazione (petrificazione), in parte ad ossificazione (condroma ossificante) tanto (*) Non di rado nelle parti molli si hanno encondromi specialmente nella parotide (v. pag. 409) e nei testicoli (v. ivi), inoltre nei polmoni, nella mammella, nelle apo. neurosi, nella pelle del viso, nella mucosa tracheale, ecc. (V. R E C K L I N G H A U S E N ) . Lo sviluppo di questi tumori cartilaginei è attribuito in parte a metaplasia, in parte ad un disordine dello sviluppo embrionale, ad una aberrazione; tanto più che, accanto alla cartilagine, essi contengono spesso anche altri tessuti. Tale origine fu invocata pei condromi della parotide, della cute del collo, della tiroide, della cavità boccale, delle labbra, della mammella ed anche pei tumori cartilaginei degli organi genitali, soprattutto del testicolo, come pure per quelli del rene. Riguardo alla concezione degli encondromi del testicolo come tumori embrioidi ( W I L M S ) cfr. « testicolo ».

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di tipo encoádrale che metaplastico. I condromi centrali possiedono talora un guscio osseo. Si può anche avere un tumore costituito fin dall'inizio di cartilagine e d'osso ostcocondroma). — c) Trasformazione in tumori maligni. Si osserva il passaggio in sarcoma (condrosarcoma). Le cellule proliferano allora più intensamente, perdono le lor.o cosi dette capsule, giacciono le une vicino alle altre, in cumuli o in cordoni e sono immerse non più in una massa fondamentale cartilaginea, ma in una sostanza intercellulare molle (V, particolari istologici in K. MAYERÌ. Riguardo alla benignità o malignità degli encondromi il giudizio deve essere assai riservato, poiché si osservano talora metastasi, malgrado il carattere istologico benigno, anche nei puri condromi. Le forme molli, mucose, a rapido sviluppo talora anche solo dopo una durata di anni, hanno più spiccata tale tendenza. Così, per es., nel condroma del bacino, si può avere, per lo più dopo rammollimento del tumore, perforazione nelle vene e produzione di metastasi nel polmone e nel fegato. Gli A.A. francesi osservano che specialmente le esostosi cartilagineo possono essere il punto di partenza di queste forme di condromi a rapido sviluppo. Per lo più le metastasi sono tardive. Dopo l'estirpazione, si possono avere recidive. Anche metastasi regionali e un'invasione dei linfatici e delle ghiandole si osservano talora negli encondromi puri, molli ed a rapido sviluppo. Cosi pure nei condromi della scapola, ad es., si possono trovare metastasi nodulari nei muscoli vicini. Nei condromi misti (condrosarcomi) le metastasi per la via sanguigna e linfatica e le recidive sono più frequenti. Cosidetto condroma osteoide

(VIRCHOW).

Si produce in questi casi non una delle solite varietà di cartilagine ma, spesso in quantità colossale, il cosi detto osso cartilagineo (che si colora intensamente in rosso col carmino) da un tessuto osteoide preesistente : con il condroma tipico esso ha in comune solo la consistenza e un certo aspetto vitreo, istologicamente però ne differisce completamente. Origine o periostale dalle parti più interne del periostio contigue alla superficie ossea, o mielogena. Si producono trabecole osteoidi, senza alcuna struttura lamellare, disposte, in generale, perpendicolarmente all'asse dell'osso, spesso anastomizzantesi in vario senso, e perforanti tosto gli strati esterni del periostio e la corticale dell'osso. Nelle trabecole si trovano talora cellule rotondeggianti o munite di prolungamenti, ma prive di capsula. Fra le trabecole il tessuto neoplastico è fibroso-cellulare, corrisponde a un midollo, contiene osteoblasti ed è ricco di vasi capillari (importante differenza rispetto al tessuto privo di vasi degli encondromi). Sede : sono specialmente colpite le ossa lunghe e sopratutto l'estremità inferiore del femore, la superiore della tibia e dell'omero in persone giovani, talora anche il cranio. Il tumore assume di solito nel suo accrescimento una forma fusata, a pera o a clava, assottigliandosi gradatamente verso la diafisi; la sua superficie è relativamente liscia. Sulla sezione di tumori anche molto grossi, i contorni dell'antica corticale dell'osso sono per lo più ancora visibili qua e là; l'osso passa nel mezzo del tumore; esso è in parte distrutto o sclerosato. I punti del tumore puramente osteoidi appaiono, sulla sezione, simili a fibro-cartilagine, qua e là ialini, trasparenti, in altri punti fascicolari, lamellari o reticolari (VIRCHOW). La consistenza dei tratti osteoidi è soda, si tagliano come una fibro-cartilagine o un callo osseo. La struttura lobata degli encondromi manca al condroma osteoide. Le sue dimensioni possono divenire enormi. VOLKMANN menziona un condroma osteoide del femore, che misurava quasi un cubito di diametro. Mentre il condroma osteoide non ha tendenza al rammollimento (all'opposto degli ordinari condromi), esso mostra invece grande tendenza a convertirsi, per fissazione di sali di calce, in vero osso. Spesso la calcificazione avviene solo in una parie delle trabecole ed il tumore si può tagliare bene col coltello, oppure si ha una deposizione di calce così irregolare e fitta da aversi una pietrifi-

CONDROMA OSTEOIDE -

SARCOMI

797

cazione insulare o coralliforme, non una vera ossificazione; in alili oasi il condroma osteoide si trasforma, specialmente verso la sua base e nel nucleo, in tessuto osseo poroso o compatto, disposto a focolai, mentre alla periferia ne restano liberi ancora gli strati più giovani ; oppure 1' ossificazione è universale, il condroma osteoide si converte in un osteoma duro. Questo tumore, istologicamente del tutto benigno, deve essere clinicamente giudicato collo stesso riserbo che si impone per parecchi ordinari condromi. Esso può perforare le vene e dare metastasi. Può anche presentare forme di passaggio verso il condroma e verso il sarcoma. Il sarcoma osteoide è la varietà ricca di cellule, maligna, del condroma osteoide. 11 tumore è per la massima parte sarcomatoso e contiene come matrice un tessuto osteoide molle in più o meno grande estensione; questo può, per fissazione di sali calcificare, ossificarsi. Anche in questi casi si può talora avere solo la calcificazione invece di una vera ossificazione (v. anche D I E T R I C H , B U E R G E R ) . Il tessuto osteoide forma spesso trabecole anastomizzate come in un osso spongioso, mentre al posto del tessuto midollare si trova tessuto sarcomatoso. Origine come per il condroma osteoide.

7 — Sarcomi delle ossa. I sarcomi sono i più frequenti tumori delle ossa. Sono in parte molli, in parte -duri; i più duri sono gli osteo-sarcomi che producono anche osso (*). Si distinguono due gruppi principali di sarcomi delle ossa, sarcomi periferici o periostali c s a r comi centrali o mielogeni o endostali, iniziatisi nella spongiosa o nella cavità midollare ("). a) Sarcomi periostali delle ossa. La loro sede più frequente è l'estremità delle ossa lunghe, ma possono anche trovarsi in qualsiasi altro punto dello scheletro. Si distinguono forme molli e forme dure. Le più molli, lardacee, sono però di regola ancora abbastanza consistenti, specialmente in confronto di molti sarcomi mielogeni di consistenza carnosa o midollare o addirittura semi-fluida. Istologicamente sono sarcomi a cellule rotonde o fusiformi o miste, oppure gli elementi cellulari sono assolutamente polimorfi e allora per lo più grossi. I sarcomi periostali possono anche talvolta presentare la struttura alveolare (pag. 799). Si osservano pure sarcomi a cellule giganti (fig. 197). I sarcomi a cellule rotonde sono più maligni dei fuso-cellulari; fra questi ultimi, quelli a piccole cellule, spesso molto ricchi di vasi, sono più maligni di quelli a grandi cellule, che spesso presentano forme di passaggio ai fibromi. Esistono pure dei condrosarcomi. I sarcomi possono crescere avvolgendo da tutte le parti l'osso e formare in breve tempo, nei soggetti giovani, dei tumori voluminosi (circonferenza della gamba I m. e più). Talora ne risulta una forma a fuso o a pera. In principio le masse neoplastiche sono ancora ben distinte dalla sostanza compatta dell'osso e possono esser limitate esternamente dal periostio. La trama del tessuto neoplastico è fibrosa o piuttosto omogenea, non di rado fascicolata, raggiata. Quest'ultimo aspetto si ha specialmente nel caso in cui il tumore ha una tendenza più o meno spiccata a produrre tessuto osteoide od osseo (osteo-sarcoma o sarcoma osteoide o sarcoma ossificante). Allora il tessuto del tumore si converte, in ¡scarsa o in larga misura, in tessuto osteoide o in osso. Per questa produzione d'osso si forma per lo più una base ossea impiantata sull'osso, dalla quale (*) Osteosarcoma non significa sarcoma delle ossa, ma sarcoma in cui ha luogo una produzione d'osso. Non sempre esso deriva dalle ossa. (**) Queste distinzioni non sono sempre facili a farsi ed è anzi spesso assai difficile giudicarne con certezza il punto d'origine (cfr. RIBBERT, RUMPEL e i a nuova classificazione

d i BUERGER).

798

SISTEMA

OSSEO

irradiano trabecole ed aghi ossei (spiculae), grossi o fini, talora tubulari. Talora, nei preparati macerati, si vedono dei veri fasci di aghi raggiati, che divergono alla periferia (fig. 438); in altri oasi rimangono, dopo la macerazione, dei nodi duri, eburnei, simili ad esostosi (fig. 439). Le trabecole ossee sono spesso lassamente unite fra loro, cosicché i pezzi macerati sono fragilissimi. Nella macerazione spesso va anzi perduta una parte dello scheletro del tumore, poiché alcune sue parti giacciono libere nel tessuto neoplastico molle. Più di rado si ha formazione di un guscio, che, nei tumori voluminosi e a rapido sviluppo, è per lo più assai incompleto. Il tessuto neoplastico molle di alcuni sarcomi ha gran tendenza alle metamorfosi regressive, degenerazione grassa, necrosi, emorragie, ciò che talora conduce a perforazioni attraverso la pelle. La superficie di taglio appare allora molto variegata

F i g . 446 A.

F i g . 446 B.

S a r c o m a p e r i o s t a l e d e l l a t i b i a di un ragazzo. Dalla Chir. Gener. di BILLKOTH.

Sezione del p r e p a r a t o della fig. 446 A.

Lo sviluppo successivo dei sarcomi periostali conduce spesso all' invasione delle masse neoplastiche nelle parti molli circostanti. (Sec. MARRI LLAZ — in opposizione alle vedute di RIHBERT — il periostio, al limite del tumore può partecipare all'accrescimento del tumore per trasformazione sarcomatosa). La parte d'osso confinante eoi tumore o da esso avvolta può, per invasione delle masse neoplastiche, esser compenetrata e rarefatta (fig. 446 b), cosicché si hanno talvolta fratture spontanee; oppure l'osso, nel dominio del tumore che da esso -si sviluppa, ci presenta, per osteite od osteomielite ossificante, la più intensa sclerosi. Quando sarcomi ossificanti penetrano nelle parti molli vicine, possono ivi prodursi nodi neoplastici che subiscono l'ossificazione. Anche le metastasi, che si producono sopratutto nei polmoni, nelle ghiandole linfatiche, talora anche a grande d i stanza, per es. nel cervello, nella calotta cranica, possono ossificare o calcificarsi solo in parte o rimanere del tutto molli. Nei polmoni si trovano talora innumerevoli nodi, che possono raggiungere persino il volume di un pugno. Metastasi gigantesche si trovano anche, a volte, nella pleura.

799

SARCOMI

b) Sarcomi mielogeni Selle ossa. I sai-comi centrali (ielle ossa hanno una struttura istologica assai varia. Si osservano: sarcomi rotondo-cellulari molli, ricchi di vasi, a piccole e a grosse cellule, sarcomi fibro-cellulari o a cellule fusate, le quali possono essere di assai vario volume; molto spesso entro le masse libro-cellulari o fuso-cellulari si vedono delle cellule giganti, spesso di numero e volume assai grande. Son questi gli ordinari sarcomi a cellule giganti. Altre forme presentano, accanto a tessuto fibroso o a cellule fusate, delle cellule molto grosse, polimorfe, talora anche plurinucleate, talvolta anche cellule di forma poliedrica con grosso nucleo vescicolare. Le cellule si dispongono alcune volte in gruppi o in cordoni, sono compresse le une contro le altre, cosicché ne risulta una certa somiglianza coi carcinomi. A questa forma, che del resto si osserva anche nei sarcomi periostali, si dà il nome di sarcoma alveolare. Il reticolo può essere a volte molto esile, od esser formato da cellule fusate, da singole

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F i g . 447 A . — S a r c o m a a l v e o l a r e d e l l a tibia. D a BILLROTH. F i g . 447 B . — S a r o o m a p e r i v a s o o l a r e (Emangiosarcoma) d e l m i d o l l o d e l l e o s s a . V a s i c i r c o n d a t i d a u n o s p e s s o m a n t e l l o di t e s s u t o s a r c o m a t o s o i n t e n s a m e n t e t i n g i b i l e . C o l l ' e m a t o s s i l i n a . P i c o . i n g r .

fibre o da prolungamenti delle cellule sarcomatose. Le masse di cellule spesso fittamente stipate fra loro come gli epiteli, stanno in intima connessione con la parete alveolare; quando esse fuoriescono dall'alveolo, cosa che non avviene molto facilmente, contrariamente a quanto si osserva nel carcinoma, comunemente non ne risulta una cavità affatto libera — come si avrebbe nel carcinoma — ma si vedono ancora, attraverso l'alveolo, fibrille finissime (colorazione delle fibre a graticcio): v. fig. 447 a. Taluni sarcomi mielogeni sono molto ricchi di capillari teleangectasici (sarcoma teleangectasico). Altri sarcomi mielogeni sono emangiosarcomi ; anche di questi si possono avere diverse varietà. Talora si formano attorno ai capillari spessi manicotti o tubi di cellule rotonde o poliedriche, fittamente stipate (sarcoma perivasoolare o angiosarcoma tabulare (fig. 447 b: v. anche fig. 616 e); in altri casi le cellule del manicotto sono cilindriche, simili a cellule epiteliali, contengono grasso ed hanno più evidente disposizione raggiata attorno al vaso sanguigno (sarcoma periteliale o peritelioma Lett. in B E V A C Q U A ) . Ove gli involucri cellulari confluiscono, o dove la proliferazione cellulare si espande diffusamente, si ha l'aspetto di un sar-

800

SISTEMA OSSEO

coma diffuso ed il cai-attere di angio-sarcoma va perduto. In altri casi si tratta di emoangioendoteliomi che talora (altre forme v. fìg. 186) con i loro alveoli eleganti tapezzati di cellule cubiche simili ad epitelio, ripieni però di sangue, ricordano quasi un adenoma, un adenocarcinoma (ofr. ad es. COTTIS) O anche un sarcoma alveolare (v. MARTENS, SCHLAGENHAUFER) e possono essere scambiati con metastasi di carcinomi, di ipernefromi. Questi tumori han sede di predilezione nell'estremità supe riore della diafisi omerale (Lett. in ZETKIN). Talora il tumore produce eleganti trabecole anastomizzate, osteoidi od ossee, o travate ossee più spesse e frequentemente informi (v. sarcoma osteoide e risp. osteosarcoma). Tumori simili si descrivono oggi col nome di osteoblastomi', essi presentano un sistema di trabecole osteoidi od ossee, tra le quali, in uno stroma reticolato, si trovano cumuli di osteoblasti, fra loro stipati e simili ad elementi epiteliali che tappezzano, appunto come un rivestimento epiteliale, le trabecole, formando anche delle figure papillari ( H E R X H E I M E R , V. HANSEMANN) : LUBARSCH parla in questi casi di« adenoma osteoblasiomatoso », B U E R G E R e altri parlano di osteoblastosarooma, indicando con questa denominazione tumori costituiti da alveoli solidi di cellule simili agli osteoblasti con numerose cellule giganti, che hanno proprietà osteoformative, che danno anche metastasi. Guardarsi dallo scambiarli con emoangioendoteliomi e con le loro varietà maligne anche con metastasi, quando non si abbiano in esame che singole ossa. Molto spesso, come già si è accennato (pag. 788), nel successivo sviluppo del sarcoma mielogeno specialmente a cellule gigantesche, che si accompagna a riassorbimento dell'osso, si produce esternamente un nuovo guscio osseo (fìg. 435 e 448). Se il guscio è assai sottile, si può avere, alla pressione, il sintomo dello scricchiolìo pergamenaceo. Altri sarcomi mielogeni, del tutto molli, sono privi di guscio; essi sono più rari. La superfìcie di sezione presenta una struttura talvolta raggiata, spesso fascicolare; i fasci sono spesso costituiti da cellule fusate. In altri casi la superficie di taglio è omogenea e si trovano cellule rotonde od anche d'altra forma. Facilmente si verificano in questi tumori fratture spontanee, poiché la massa tumorale, crescendo dal midollo distrugge per usura la corticale; in altri casi invece il tumore eentrale si fa strada all'interno senza distruggerla, ma crescendo attraverso ad essa (v. pag. 789). Le alterazioni regressive delle masse neoplastiche sono frequenti. Esse sono: rammollimento mixomatoso, fluidificazione e formazione di cisti, degenerazione grassa, necrosi, emorragie, le quali ultime possono dar luogo a pigmentazioni e a formazione di cisti. Per tal modo il tessuto del tumore può cadere in isfacelo e fluidificarsi talora quasi completamente, residuandone solo un sottile strato parietale (cisto-sarcoma, iig. 448). La grande ricchezza in vasi e le emorragie nei sarcomi mielogeni rammolliti cistici danno luogo talora a pulsazione, rigonfiamento sistolico o rumori di sfregamento e possono simulare un aneurisma delle ossa. L'A. osservò questi fatti in un sarcoma capsulato dell'estremità superiore del cubito, con scarso ingrossamento dell'osso, ritenuto per un aneurisma osseo, che si sarebbe sviluppato in seguito a un trauma riportato 5 mesi prima; solo l'esame microscopico del raschiamento dello strato parietale molle rivelò che si trattava di un sarcoma fuso-cellulare, ricco di cellule giganti. L'esistenza di aneurismi delle ossa è addirittura messa in dubbio da parecchi (v. anche NAKAYAMA), Sede di predilezione dei sarcomi mielogeni sono soprattutto i mascellari, specialmente l'inferiore. Una gran parte dei tumori che vanno sotto il nome di epulidi (pag. 394) non sono altro che sarcomi mielogeni a cellule giganti. Si hanno però anche epulidi che sono sarcomi giganto-cellulari periostali. Inoltre sono frequentemente colpite le epifisi, più di rado, come nella fìg. 437, le diafisi delle ossa lunghe, sopratutto della tibia, del radio (fig. 436) e del cubito.

SARCOMI

801

Raramente furono osservati sarcomi a cellule giganti nei corpi vertebrali ( V . MADELUNG, Lett. e SCHÜMANN. Decorso e prognosi dei sarcomi delle ossa. 1 sarcomi centrali delle ossa sono per lo più solitari e, in parie, relativamente benigni, hanno cioè poca tendenza alla generalizzazione. Ciò vale specialmente per le epulidi mielogene, ricche di cellule giganti, che si sviluppano sopratutto nel periodo della seconda dentizione; esse sono bensì capaci di recidiva locale, se non sono asportate completamente insieme con u n a parte del bordo alveolare, ma non danno metastasi. 1 sarcomi mielogeni che si sviluppano nelle ossa lunghe debbono esser considerati, in rapporto al loro decorso, come molto più maligni, poiché, se non sempre, spesso si osserva l'invasione delle parti molli circostanti e la produzione di metastasi a distanza, sopratutto nei polmoni. Talora si può constatare microscopicamente la penetrazione delle masse neo plastiche entro le vene. Allorché si a m p u t a un'estremità, per sarcoma, occorre esaminare m i n u t a m e n t e le vene, per poter stabilire u n a esatta prognosi del caso. Fra i sarcomi periostali, i più molli e i più ricchi di cellule sono i più maligni. R i guardo alla tendenza a dare metastasi, le quali sembrano essere più frequenti ' ^S^lllì l'arto può essere raccorciato. (Ciò può avvenire anche quando la testa del femore subisca una V . ,.« .4 « | sublussazione verso l'alto, per esser divenuta la (.jj^S^^t^jBSSk. capsula troppo lassa). Talvolta il margine proli^WBBriNV }3m ferante della cavità cotiloide può adattarsi così -""¿fi, ' k * m T strettamente alla testa femorale, che questa, pur conservando una certa mobilità, non può più /M3M&» : venir estratta dall'acetabolo. Quando la testa si è allungata e fatta cilindrica, spesso il movi'¿^»^a^MHL mento è possibile in un sol piano (flessione e ii^^lwk. distensione). L'articolazione può anche divenire ^ ^ H P -i//w'fef v completamente rigida (anchilosi da deforma' ' * 1. m'^^^mS^ »ione). Ciò avviene talvolta anche in altre ar , j^^aSJpBSg'

Fig. 456. Fig. 4b7. Fig. 456. — A r t r i t e d e f o r m a n t e . Femore destro visto dalla parte posteriore. La testa fungiforme; fortemente appiattita, con superfìcie articolare levigata e proliferazioni ossee nel margine, è evidentemente spostata in basso. Il collo è molto raccorciato. Molti osteofiti duri e bernoccoluti sopra al grande trocantere e al piccolo divenuto fungiforme. Raccolta di Breslavia. Fig. 457. — S p o n d i l i t e d e f o r m a n t e delle vertebre lombari e toraciche inferiori porose, con lieve cifoscoliosi e grosse anchilosi ossee a ponte. La colonna vert. è rigida come un pezzo di legno. Circa '/a della gr. nat. Raccolta di Basilea.

ticolazioni, come per es. in quella del cubito (fig. 454). L'articolazione del ginocchio, (fig. 427) nei casi inveterati, si fa malferma e anche ciondolante, prende delle posizioni difettose (Genu valgum o varum, sublussazione, contrattura) con inceppamento notevole dei movimenti: questi anzi possono essere aboliti addirittura per l'ingrandimento e l'appiattimento dei capi articolari. Anche un corpo articolare imprigionatovi può abolire i movimenti di un'articolazione con forti dolori.

ARTRITE CRONICA DEFORMANTE - SPONDILITE ANCHILOSANTE

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Nella Spondilite deformante (spondylitis deformans) i dischi intervertebrali si fanno anelastici, appiattiti e rammolliti. Per la proliferazione periostale si formano delle anchilosi a mo' di fermagli o di ponti: i ponti ossei si estendono al disopra della linea anteriore di contatto dei corpi vertebrali osteoporotici nei casi tipici, senili, e per lo più assottigliati anteriormente di modo che ne risulta una cifosi (per lo più verso destra): talora si formano solo esostosi sopracartilaginee a cornice o a terrazzo che si uniscono fra loro o sono disposte in modo che la proliferazione di una vertebra ricopra come una tegola quella della vertebra sottostante. Altre volte la faccia anteriore ò ricoperta come da un guscio osseo connessovi. Anche il legamento longitudinale anteriore può ossificarsi. Le piccole articolazioni possono anche talora anchilosarsi (SIMMONDS). COSÌ pure la colonna vertebrale può farsi più o meno completamente anchilotica e anche contemporaneamente cifótica, spesso invece solo una parte di essa, la porzione inferiore della regione toracica e lombare, o la parte cervicale, si fa rigida, eventualmente incurvata o con una piegatura laterale. BENEKE, come già prima ROKITANSKY, d'accordo con F R A E N K E L e SIMMONDS, considera come fatto iniziale del processo, una diminuita elasticità dei dischi intervertebrali e riporta la caratteristica neoformazione ossea che si estrinseca con le modificazioni della vecchia sostanza spongiosa e con l'incarceramento osseo dei dischi intervertebrali, a momenti meccanici e non a fatti di compressione, agli scuotimenti che colpiscono la colonna e che determinano una densa apposizione funzionale di osso là appunto dove manca il cuscinetto elastico. La spondilite deformante è una malattia cronica, accompagnata da dolori nei movimenti della colonna vertebrale. Se i forami intervertebrali sono ristretti, si possono presentare i sintomi radicolari (dolori irradianti, e anche paralisi atrofiche per lo più incomplete). Spondilite anchilosante. Diverso da quello della sp. def. si presenta il quadro anatomico della rigidità cronica della colonna vertebrale, con incurvamento ad arco (BECHTEREW) con partecipazione delle grandi articolazioni delle radici degli arti (Spondilosi risomelica P. MARIE), specialmente nell'anca, più di rado nella spalla (tipo P. MARIE, STRÜMPELL). Essa si riscontra anche in individui giovani specialmente con fondo « reumatoide » infettivo o tossico-infettivo (P. M A R I E LÉVY) O per raffreddamento. Ne può risultare un'anchilosi completa. In contrapposto alla sp. def. manca la deformazione di singoli corpi vertebrali, ma, viceversa, quando essa dura a lungo ne è colpita l'intera colonna: i ponti ossei possono trovarsi nell'una e nell'altra forma (Differenze alla Roentgenscopia, v. in SCHLAYER). SIVÈN e E. FRAENKEI (Lett.), RIJMPEL ed altri ritengono essere l'inizio e il fatto più importante di questa spondilite, un'anchilosi delle articolazioni dei processi articolari prodotta da una artrite cronica anchilopoetica (v. pag. 823). Possono essere colpite anche le articolazioni costovertebrali. SIMMONDS invece pone come base del processo un'ossificazione di tutto l'apparato legamentoso della colonna, tanto dei legamenti articolari quanto anche di quelli che non appartengono alle articolazioni. Anche EHRHARDT (Lett) pensa a una sinostosi sindesmogena di tutte le articolazioni vertebrali, con ossificazione dei ligg. flava e un'ossificazione parziale dei dischi intervertebrali. A ciò osserva FRAENKEL che si tratta di una malattia artrogena primitea (v. anche W E H R S I G ) . M A R I E e LEVY ritengono che si abbia all'inizio una rarefazione dell'osso e quindi secondariamente una iperossificazione reattiva (quasi curativa) dei legamenti, dei fasci fibrosi e dei menischi. L'artrite deformante può essere mono- o poliarticolare. Nel primo caso essa è frequentemente di origine traumatica (*), colpisce per lo più individui sani e robusti e il più spesso interessa una grande articolazione (fig. 454). L'articolazione è di solito indolente. Fra i traumi debbono specialmente prendersi in consi(*) In altri casi più frequenti, insorge dopo i traumi una sinovite sierosa cronica. Quando una lesione articolare si è accompagnata ad un versamento sanguigno, si forma talvolta un'artrite adesiva ; altrettanto può accadere dopo la riposizione di una lussazione. Nelle articolazioni con lussazione persistente, si sviluppa invece spesso un'artrite deformante.

822

DIARTROSI E SINARTROS1

derazione le ripetute contusioni, le distorsioni, le fratture, specialmente quelle che penetrano nell'articolazione. La deformità può quivi raggiungere i gradi più notevoli. Talvolta un 'artrite infettiva, sia un idrope cronico, sia un catarro purulento cronico della sinoviale, non associati a distruzione della articolazione, passa in artrite deformante, mentre le flogosi articolari a carattere distruttivo conducono il più spesso ad aderenze ed anchilosi. Assai di raro una artrite tubercolare con sinovite fungosa assume a poco a poco l'aspetto di un'artrite deformante. La forma poliarticolare, ohe colpisce con m a g g i o r frequenza le donne, per lo più solo dopo i 30 anni, è etiologicamenté poco chiara (si sospetta anche qui specialmente un'influenza nervosa); essa interessa per lo più le piccole articolazioni, quelle delle m a n i e dei piedi, eventualmente però anche le grandi. Le articolazioni scricchiolano nei movimenti. I muscoli vicini sono colpiti da una atrofìa considerevole. La deformazione delle m a n i può essere molto rilevante e caratteristica. Del resto poco si conosce sull'eziologia dell'artrite deformante. W V L L É N B E R G ritiene come fattore principalissimo l'arteriosclerosi dell'articolazione, P R E I S E R un'anomala condizione articolare. Contro la teoria vascolare di WALLENBERG, v. AXHAUSEN: s u l arthritis coxae juvenilis, v. Lett. in P E R T H E S .

II) Artrite

ulcerosa

secca.

Comincia con disturbi regressivi della nutrizione nella cartilagine, consistenti nello sfibrillamento della sostanza fondamentale e nell adegenerazione grassa delle cellule; si arriva così all'usura della cartilagine, che colpisce dapprima le parti di essa soggette alla maggior pressione, e poi l'invade tutta quanta. L'osso posto a nudo scompare in maggiore o minore estensione per atrofia da compressione, e per lo più è poroso. Possono aversi processi proliferativi, ma in misura assai lieve. Nella cartilagine essi sono per lo più limitatissimi; nell'osso possono condurre alla sclerosi di singole parti e ad insignificanti proliferazioni ossee periostali. Non si ha versamento. Come carattere distintivo principale dall'artrite deformante con i suoi vivaci processi proliferativi, vediamo dunque preF i g . 457 a . dominare qui, nella cartilagine e M a l u m s e n i l e delle articolazioni delle d i t a della m a n o d e s t r a , in u n a d o n n a di 88 a n n i . L e d i t a nelle ossa, l'atrofia.' Tuttavia le due d e f o r m a t e e r a n o , d u r a n t e la v i t a , fissate in affezioni non sono forse distinte q u e s t a posizione e q u a s i immobili. Basilea. che da differenze di grado; si trovano forme di passaggio, e può darsi che la diversità dipenda in parte dalle proprietà dei tessuti senili. Questa malattia è essenzialmente

ARTRITE ULCEROSA SECCA E CRONICA ADESIVA

823

senile (*) (Malum senile)', colpisce il più spesso l'articolazione dell'anca (malum senile coxae), poi quelle del ginocchio, della spalla, del gomito delle dita. In queste, per un'atrofia muscolare secondaria, processi di distorsione e sublussazione, si possono formare e fissare deformità gravi. Anche la colonna vertebrale può venir colpita e diventare cifotica. Una simile alterazione d'indole regressiva può seguire a l l ' i n a t t i v i t à di u n a a r t i c o l a z i o n e . Quando una superfìcie articolare sta a lungo ineito, come per es. per effetto di p a r a l i s i , l u s s a z i o n i , c o n t r a t t u r e , la cartilagine si sfibrilla cominciando dai punti in cui manca ogni pressione : in secondo tempo può crescervi al di sopra la sinoviale, cosi che si stabiliscono delle aderente legamentose tra le parti a r t i colari contrapposte. Se una tale articolazione, a lungo rimasta immobile e divenuta rigida, viene poi mossa, ciò può accadere soltanto in seguito a stipamento e strappamento delle aderenze e spesso anche dei legamenti articolari accorciatisi. Anche per affezioni degli organi centrali si possono avere malattie articolari col carattere talora dell'artrite ulcerosa secca. Cfr. più avanti artropatie neuropatiche.

Ili) Artrite

cronica

adesiva.

Il fatto primitivo è l'alterazione flogistica delle parti molli articolari (sinoviale, capsula e tessuto periarticolare). Essa produce una trasformazione connoti vale della cartilagine, che si sfibrilla e vien compenetrata da vasi sanguigni e da cellule della sinoviale proliferante. La sinoviale riveste la cartilagine articolare (arthritl spannosa) e si approfonda in essa. Contemporaneamente proliferano nella cartilagine, anche dal basso, dei vasi provenienti dagli spazi midollari subeondrali, e si formano in essa degli spazi midollari che si estendono dal basso all'alto. Così la cartilagine viene sempre più invasa, e si muta da prima in cartilagine fibrosa o subito in tessuto connettivo. Il tessuto connettivo vascolarizzato delle parti che si corrispondono può fondersi in una massa unica, oppure i villi articolari si saldano con una superficie articolare opposta. Così le superfici articolari aderiscono parzialmente o totalmente per mezzo di tessuto connettivo (obliterazione della cavità articolare) e l'articolazione vien fissata in una determinata posizione (anchilosi fibrosa). La capsula e il tessuto 'periarticolare sono ispessiti e sclerosati. Se il rivestimento fibroso congiungente le superfici articolari si ossifica, si ha un 'anchilosi ossea. Questa può produrre una totale ed intima fusione delle ossa costituenti l'articolazione. ZIEGLER chiama questo processo morboso, artrite anchìlopoietica. Accanto alla predominante proliferazione della sinoviale si hanno talvolta processi proliferativi nella cartilagine e nelle ossa (escrescenze ai margini delle superfici articolari) che di regola si mantengono in limiti scarsi. Eventualmente si presentano anche forme di passaggio all'artrite deformante, qualora si facciano più notevoli questi processi proliferativi delle cartilagini e delle ossa e si abbia una (*) L'artrite senile può avere talvolta il carattere de\V artrite si presenta poliarticolare.

deformante,

che allora

824

DIARTROSI

E

SINARTROS1

progressiva distruzione dei capi articolari come nell'artrite deformante. Come può aversi il passaggio da una forma nell'altra, così in uno stesso individuo si possono, nelle varie articolazioni, trovare delle lesioni riferibili a quelle dei gruppi a, b, c. L'artrite cron. adesiva può essere a) l'esito di varie infiammazioni articolari acute e croniche, principalmente di quelle distruttive, sopratutto se tubercolari; b) una malattia indipendente, rappresentando il più frequente substrato anatomico dell'artrite cronica, reumatica, poliarticolare (la così detta artrite dei poveri in contrapposto all'artrite uratica, alla gotta, dei ricchi). Quésta malattia che si sviluppa da un reumatismo articolare (infettivo) acuto o che decorre fin dal principio cronicamente, ha un carattere progressivo eù è inguaribile. Essa colpisce a preferenza le piccole articolazioni spec. delle dita del piede e della mano, le quali ultime specialmente possono essere notevolmente deformate, come quelle della fig. 457 a, per atrofia muscolare, distorsioni, sublussazioni, contratture dei tendini specialmente dalla faccia di flessione. Talvolta però sono interessate anche le articolazioni del ginocchio e della spalla o quasi tutte le articolazioni grandi e piccole. Nella eziologia vi è ancora molto buio ; si incolpano le così dette cause reumatizzanti (raffreddamenti, abitazioni umide, ecc.). L'affezione colpisce per lo più individui di mezza età o della prima vecchiaia, e più frequentemente le donne che gli uomini. (La forma indicata ree. da CURSCHMANN col nome di poliartrite cron. def., appartiene a questa specie; egli crede che dapprima le alterazioni colpiscano gli apparati legamentosi e la capsula: fra esse e le parti molli si forma un versamento gelatinoso e un rigonfiamento), h'artrite anchilosante, specialmente delle grandi articolazioni, fu osservata anche con Vocronosi. APPENDICE. — Le artropatie neuropatiche e trofonenrotiche. Queste lesioni articolari, delle quali le più importanti sono quelle che si hanno talvolta nel decorso della tabe dorsale e della siringomielia, si attribuiscono ipoteticamente a disturbi della nutrizione, dipendenti dalle alterazioni del sistema nervoso. Altri A A. però — ad es. G O W E R S : V. anche JENSEN, Lett. — mettono in dubbio l'esistenza di nervi o di centri trofici ; in queste artropatie per contro sarebbero sempre alterati i nervi di moto o di senso. Le lesioni possono decorrere talvolta coll'aspetto dell'artrite ulcerosa secca, e spesso anche dell'artrite deformante, così che parecchi AA. indicano l'artropatia tabetica come una artrite deformante ( B U D I N S E R ) : per essa BARTH suppone come eziologia una lesione nervosa allo stesso modo che SENATOR l'ammette per l'artrite def.. In molti casi presentano poi speciali particolarità anatomiche. Nella tabe vengono colpite per lo più le estremità inferiori, nella siringomielia le superiori (cfr. ZESAS) Nella tabe viene più frequentemente colpita, unilateralmente o bilateralmente, l'articolazione del ginocchio, però non sono risparmiate anche le altre, come quelle della spalla e dell'anca (v. scala di frequenza in SUHI.ESINGER). Si è cercato di separare completamente l'artropatia tabetica (athropatia tabidorum) dall'artriti; deformante. Il carattere speciale dello artropatie tabetiche (e anche delle siringomieliche) sarebbe costituito àaWinsorgenza improvvisa, con versamento liquido e notevole rigonfiamento anche delle parti piuttosto lontane, dal decorso rapido e completamente indolente, ma sopratutto dal prevalere di gran lunga sui processi neoformativi i processi distruttivi dei capi articolari. Sta di fatto che se esaminiamo i tipi anatomici delle forme artrofiche (a) illustrate da CHARCHOT, OPPENHEIM, BUOINGER, ecc., che descrissero per es. femori senza testa, collo e trocanteri, tibie con il terzo superiore consumato sino ad un sottile strato anteriore, omeri mancanti del terzo superiore, cavità cotiloidi con enormi lacune nel fondo, essendo nel resto quasi inalterate, ecc., vediamo mancare ogni somiglianza coll'ar trite deformante. Ciò vale anche tenendo conto della circostanza che, specialmente nella tabe, per l'analgesia, i movimenti atassici disordinati ed i traumi che no conseguono, non può escludersi un aggravamento dell'intensità dell'affezione articolare.

ARTROPATIE NEUROPATICHE

-

825

GOTTA

Poiché i gravi processi distruttivi avvengono molto rapidamente nei capi articolari, c poichò anche le capsule ed i legamenti vengono ad allentarsi, ci spieghiamo facilmente l'insorgere in breve tempo di gravi deformità, quali lussazioni e sublussazioni. Tuttavia la forma atrofica non è l'unica di tale artropatia. Forse più frequente è anzi la forma ipertrofica (b), in cui accanto ai fatti regressivi si hanno vivaci processi proliferativi, che, nei casi di grado moderato, rendono impossibile la distinzione dall'artrite deformante. I casi estremi, tipici, conservano però anche nella forma ipertrofica m'impronta speciale pel contrasto fra l'estrema atrofia da una parte e i notevolissimi processi proliferativi dall'altra, ambedue più intensi di quanto si ha nell'artrite deformante e sopra tutto non comuni, cosi associati, nell'artrite deformante. I capi articolari ossei possono allargarsi irregolarmente ed aversi prominenze ossee e cartilaginee e iperostosi appiattite (per es. alla periferia dell'acetabolo): cosi pure si possono riscontrare corpi liberi, rappresentanti spesso grosse scheggie staccate, e sopratutto intense proliferazioni ossee peri- e para-articolari, sovente in forma di pezzi di grossolani gusci e non raramente associate ad ossificazione delle parti molli vicine e a formazione di esostosi, che si prolungano talora con lunghe propaggini nei muscoli (come nella miosite ossificante). Importante pel giudizio della natura dell'affezione articolare in tali casi (astrazion fatta dall'anamnesi, inizio brusco, sviluppo rapido, indolente) è la dimostrazione che le altre articolazioni non presentano segni di artrite deformante. Le ossa ingrossate, e cosi pure le proliferazioni ossee indipendenti, sono spesso estremamente rarefatte e porose, il che del resto può riscontrarsi nella tabe anche senza artropatia, e può farsi causa di fratture spontanee. Lesioni delle vertebre con un rapido ispessimento e ossificazione periarticolare con aspetto atrofico del tessuto osseo e conseguente cifoscoliosi, v . i n F r a n k — L e t t . — v. a n c h e L e t t . i n L é v y e L u d l o f p , O e h l e c k e r ,

Matsuoka,

Artropatie nella Psoriasi v. in Waei.sch; nella Lepra v. pag. 834.

3. — Gotta (Artrite uratica). In questa malattia costituzionale (detta anche diatesi urica), completamente oscura nelle sue intime cause, per lo più ereditaria e di raro presentantesi prima dei 40 anni, si ha il deposilo, specialmente nelle articolazioni e sopra tutto attorno ad esse, di masse bianco-cre tacee sbricciolabili (massa tophacea). Questi ammassi risultano per lo più di sali cristallini di acido urico, e prevalentemente di urato di sodio (*). Le cartilagini sono colpite in prima linea (cfr. pag. 811). E più frequente nel sesso maschile. Secondo Ebsìein la condizione prima per la precipitazione degli urati è generalmente una necrosi circoscritta del tessuto, cagionata dall'acido urico sciolto. Secondo le idee di Garrod e le ricerche recenti, specialmente di Freudweiler e His, di Riehl e di Aschopp e di Rosenbach, il fatto primario è invece il deposito degli urati. Questi possono provocare un * infiaynmasione accompagnata da necrosi, mentre d'altro lato Turato di sodio può trovarsi in cristalli aghiformi anche in un tessuto anatomicamente intatto ed agire ivi come corpo estraneo. Si deve ritener per certo che necrosi senza deposito di urati non avvengono, anzi Krause mette addirittura (*) L'artrite uratica viene impropriamente indicata col nome di « gotta dei ricchi », ed attribuita, in opposizione all'artrite dei poveri (pag. 824), ad un regime eccessivo. Un secondo fattore, oltre la predisposizione ereditaria, è costituito dal saturnismo cronico, come si osserva il più spesso in tipografi, pittori, ecc. ; anche qui il rapporto colle manifestazioni gottose è oscuro. (Lett. in Minkowski e Brugììch-Schittenhelm che ripone l'essenza della malattia, con altri, in una alterazione del ricambio delle sostanze puriniche). Kaufmann — Anat. patol.

53

826

DIARTROSI E SINARTROSI

in dubbio l'esistenza in genere di necrosi di tessuti: dopo la dissoluzione completa dei cristalli residuano delle masse a granuli minuti, amorfe (che ancora recentemente Bennecke, riprendendo la teoria di Ebstein interpreta come l'indice di una intensa mortificazione dei tessuti); esse sono per lo più formate da masse incluse e da sostanza di sostegno e possono contenere dei cristalli e anche verosimilmente elementi di tessuti staccati o inclusi nei cristalli stessi. Negli esperimenti di Frkudweii.er e His, quantità anche molto grandi di urati furono completamente riassorbiti da focolai della pelle, dell'addome o delle articolazioni per mezzo di un tessuto di granulazione ricco di leucociti e fornito di cellule fusiformi e giganti. Questo processo di riassorbimento per la comparsa di cellule gigantesche (urofagi) fu osservato da R i h l anche nei tofi e poi, f r a gli a l t r i da v. Rindfi.eisch; Asohoff ed altri osservarono lo stesso fatto intorno ai depositi di ac. urico nei reni e nelle cartilagini.

Fig. 453. A r t i c o l a z i o n e g o t t o s a a p e r t a . Articolazione metatarso-falangea dell'alluce d. in un caso eli artrite urica. Incrostazioni diti'itse biancastre nell'articolazione. Ai margini formazioni ossee e cartilaginee estese. Incrostazione della capsula articolare. Uomo di 42 anni con rene grinzo gottoso, ipertrofìa di cuore (peso 705 gr.) necrosi e callosità del miocardio. Trombi parietali del cuore, d. Infarti polmonari, 7/8 gr. nat.

Anche nelle ossa e nella sinoviale, si trovano tali depositi urici. Ma specialmente si fanno talvolta sede di abbondanti depositi nodulari (nodi gottosi, tofi artritici) la capsula ed i legamenti articolari, il periostio e così pure le parti circostanti, come tendini e borse mucose, nonché il tessuto sottocutaneo ed il connettivo intramuscolare. Nel maggior numero dei casi ammala per prima solo un'articolazione: e precisamente vien colpita colla maggior frequenza l'articolazione metatarso-falangea di uno degli alluci ('podagra)', ma possono ammalare anche le articolazioni della mano (cheiragra) o quella del ginocchio (gonagra) o di qualsivoglia altra parte.

GOTTA -

TUBERCOLOSI -

SIFILIDE

827

L'articolazione colpita si rigonfia di.- regola all'improvviso, di notte, in mezzo a vivi dolori (accesso di gotta). Le parti attigue all'articolazione diventano rosse e, specialmente la pelle, s'infiltrano di siero ; dopo ore o giorni tutto ritorna allo stato di prima. Malgrado ripetute recidive, l'articolazione può sempre detumefarsi fino al volume normale, e la si trova poi all'interno come ricoperta di fiocchi opachi bianchi e di depositi lisci, sì da apparire, nei gradi avanzati, come intonacata dì gesso (naturalmente i depositi stanno in realtà nel tessuto); per il resto non vi è nessuna alterazione essenziale. (Nella gotta astenica gli accessi perdono d'intensità e poi cessano completamente). Più raramente l'articolazione si altera in alto grado, presentando sfibrillamenlo, usura o scarsa proliferazione della cartilagine ed ispessimento della sinoviale e della capsula articolare fibrosa. Talvolta si hanno anche, come nell'artrite cronica adesiva, aderenze fibrose, o rarissimamente ossee, dei capi articolari. Nei casi gravi si trovano accumulati gli urati specialmente intorno all'articolazione, dove formano nodi spessi, cretacei (tophi arthritici, nodi gottosi), ai quali sono essenzialmente dovute le più notevoli deformazioni. Non raramente si forma attorno ai depositi un rammollimento necrotico dei tessuti oppure un flemmone, e si producono cavità da rammollimento riempite di pus e di urati, che possono perforarsi attraverso la pelle ampiamente o per mezzo di fistole; spesso si hanno delle fessure e delle ulceri, dalle quali si svuotano urati e ammassi di tessuto necrotico. In altri casi, il tessuto circostante reagisce, formando attorno al focolaio una capsula fibrosa, più o meno densa. Le mani possono diventare così deformate e rigide che le dita perdono quasi completamente la loro funzionalità. [Spesso vengono erroneamente indicate come « dita gottose »degli ispessimenti ossei dell'articolazione delle falange terminale, dovuti ad artrite deform a n t e (nodi

di

Hep.erdkn) , sec. P i n e l e s ad osteofitosi — c f r . W i c k , Heckmann,

Iacobsohn — e che si trovano di preferenza nella vecchiaia e in donne. Del resto, oltre che nei tessuti suddetti, si possono avere depositi nei reni (specialmente nella sostanza midollare) e in vari punti della pelle e del tessuto sottocutaneo, specialmente nel cellulare e nelle cartilagini del padiglione dell'orecchio, dove formano noduli, grandi persino come piselli, spesso molto numerosi e per lo più circondati da vene dilatate. Più raramente si possono riscontrare nelle cartilagini del naso, nelle palpebre e perfino nella cornea. Anche il pericardio, la pleura, le meningi cerebrali e spinali possono mostrare depositi nei casi di lunga durata (raro); lo stesso dicasi del testicolo. Gl'infermi di diatesi urica soffrono spesso anche di litiasi (formazione di calcoli urici) e anche di reni grinsi, però la gotta può durare degli anni senza che i reni ne ammalino.

4 — Lesioni articolari prodotte dalla tubercolosi e dalla sifilide.

A) Alterazioni

tubercolari

delle

articolazioni.

Si può distinguere: a) la pura tubercolosi dell'articolazione, che consiste in noduli tubercolari sparsi, prodotti dalla "presenza di bacilli specifici, non accompagnati da nessuna riconoscibile manifestazione flogistica della sinoviale, che appare quindi in tutto il resto inalterata. Ciò si osserva talora nella tubercolosi miliare generale; b) Vinfiammazione articolare tubercolare in cui si hanno processi flogistici e specialmente proliferazione della sinoviale. Questa forma appartiene alle più frequenti malattie articolari, e a seconda del punto d'origine vi si possono distinguere due forme: a) Una tubercolosi primaria di un osso (un focolaio caseoso) o, più raramente, di una guaina tendinea si propaga secondariamente

828

DIARTROSI E SINARTROSI

ad una articolazione. Questa forma, primieramente ossea, di artrite tubercolare si ha da un focolaio tubercolare, sia perchè l'infezione dell'articolazione avviene per le vie linfatiche, sia perchè un focolaio tubercolare osseo si propaga per continuità, in maniera grossolana, all'articolazione, dando luogo anche alla formazione di sequestri e a un'infezione della sinoviale (v. fig. A pag. 749). Questa è la forma più frequente (*) e conduce ad una estesa distruzione della cartilagine. fi) Sinovite tubercolare primitiva (s. granulosa, s. fungosa) o forma sinoviale prHìnaria dell'artrite tubercolare. Quando, secondariamente o primitivamente, viene infettata la sinoviale, si formano dei -li

IL F i g . 459. Da un 1 a r t r i t e t u b e r c o l a r e . T e s s u t o di g r a n u l a z i o n e con tubercoli nella sinoviale p r o l i f e r a t a (S.), ricca di cellule e di vasi. R , cellule g i g a n t i , K, caseificazione nei tubercoli, g, vasi s a n g u i n i nella sinoviale p r o l i f e r a t a , circondati da g r o s s i a c c u m u l i di cellule. Debole i n g r . '

tubercoli distinti più o meno numerosi, oppure si hanno proliferazioni tubercolari diffuse, mentre nella sinoviale si stabilisce un processo di infiammazione reattiva cronica. Contemporaneamente si produce nella cavità articolare un essudato. La sinoviale diventa iperemica, si tumefà, prolifera e può trasformarsi per un tratto più o meno vasto in un tessuto di granulazione di color rosso-grigio pallido, molle, spugnoso, umido, nel quale si possono spesso riconoscere anche macroscopicamente dei focolai o delle chiazze, che dal grigio vanno sino al bianco-grigio o al giallo, e che al microscopio si vedono risultare, come KOESTER dimostrò per primo, in parte di caratteristici tubercoli con cellule epitelioidi e giganti, e in parte di masse caseose. (*) Secondo KONIG rappresenta, p. es. nel ginocchio, 2 / 3 dei casi; RIEDEL dà pel ginocchio l'84 per cento di focolai primitivamente ossei, GO per cento con formazione di sequestri ; per V art ¿colazione del piede dà il 64 per cento di affezioni primitivamente ossee, 36 per cento di affezioni prim. sinoviali; KONIG ammette pel gomito il 7 per cento di forme ossee, il 29 per cento di sinoviali. Nelle articolazioni della mano la forma primitivamente sinoviale si presenta con frequenza maggiore.

TUBERCOLOSI

829

Questi tessuti di granulazione, disseminati di tubercoli o di focolai caseosi, vengono indicati col nome di granulazioni fungose o di proliferazioni tubercolari. La infiammazione tubercolare delle articolazioni viene anche detta artrite fungosa o semplicemente fungo articolare. Straordinariamente scarso è il numero dei bacilli tubercolari che si riscontra nella tubercolosi delle articolazioni, e spesso solo dopo ripetute ricerche. Si ha appunto quello che si riscontra anche nelle ossa ed in certe forme di tubercolosi dei gangli linfatici. Il rapporto della proliferazione della sinoviale (del tessuto fondamentale) col processo tubercolare può essere molto vario : in alcuni oasi la sinoviale proliferata è piuttosto densa, povera di cellule, disseminata di innumerevoli tubercoli distinti, e trasformata in una membrana granulosa, spessa, di color rosso-grigio pallido e un poco trasparente. In questa forma, detta forma granulosa, la sinoviale si può staccare facilmente dalla capsula. Altre volto appaiono nella sinoviale, molle e granuleggiante, delle estese rilevatezze opache, gialle, caseose, poco ben delimitate dove appena al microscopio si riesce a dimostrare la presenza di noduli distinti. Queste forme, nelle quali le granulazioni fungose vanno presto soggette a disfacimento caseoso, conducono per lo più rapidamente a distruzione ulcerosa dell'articolazione (carie articolare tubercolare), e si presentano con la massima frequenza nella forma ossea dell'artrite tubercolare. In alcuni punti la proliferazione della sinoviale assume un aspetto quale noi riscontriamo non raramente anche nelle artriti croniche non specifiche: ossa presenta delle escrescenze papillari, o si frappone come un velo, simile a tessuto connettivo edematoso, tra le superfici cartilaginee che giacciono di fronte l'una all'altra.

La sinoviale in preda a un processo tubercolare è ricoperta di essudato, che può essere sieroso (idrope tubercolare) o siero-jfibrinoso o siero-purulento o fìbrino-purulento o purulento (empiema articolare tubercolare). Quando vi sono molte granulazioni tubercolari con tendenza a rapido disfacimento, l'essudato è per lo più fibrino-purulento o purulento. Talvolta predomina anche nell'ulteriore decorso la formazione di tessuto spugnoso e non si ha nessuna apprezzabile suppurazione (forma fungosa pura). Talora si presentano, e spesso in enorme quantità, anche dei corpi liberi, i cosi detti corpi risiformi (corpora oryzoidea), costituiti da ammassi elastici, bianco-giallicci, simili a semi di popone, talora stratificati e risultanti di zolle fibrinoidi. Secondo SCHUCHARDT sono dovuti a parti staccate del connettivo della sinoviale in degenerazione ialina, mentre secondo GOLDMANN dipendono da tessuto di granulazione in degenerazione fibrinoide, sticcatosi dalla membrana in preda a tubercolosi. Questo tessuto di granulazione ritiene G O L D M A N N costituire lo stadio iniziale sia del fungo sia della degenerazione fibrinoide, a cui i corpi risiformi debbono la loro origine. Per lo più si ha un essudato sieroso chiaro. Nei corpi risiformi si riscontrano bacilli, e l'innesto (nella cavità addominale, GARRÌ:) riesce positivo. Le affezioni con produzione di corpi risiformi, che si riscontrano anche nelle guaine tendineo e borse mucose (v. queste), si designano clinicamente come forme benigne di tubercolosi ( G A R R É , GOLDMANN). Altri credono i corpi risiformi fibrina essudata ( K O N I G , RIESCE), e bisogna certamente ammettere che degli ammassi fibrinosi possono talvolta avere la forma di corpi orizoidei.

Di varia specie sono le alterazioni che la cartilagine articolare può presentare. La cartilagine può essere intersecata ed invasa dal

830

DIARTROSJ E SINARTROSI

tessuto di granulazione tubercolare che vi penetra dall'alto o dal basso (dalle ossa), o cioè dalla sinoviale proliferante, semplicemente infiammata e ad essa soprastante, o dal tessuto midollare, semplicemente infiammato, che vi penetra dal basso; spesso viene invasa contemporaneamente dall'alto e dal basso. I punti della cartilagine sui quali viene esercitata la compressione, vanno incontro per primi a completa scomparsa. Quando il tessuto di granulazione tubercolare riveste la cartilagine, può penetrare in essa dall'alto, rammollendosi o sfibrillandosi la sua sostanza fondamentale ; per vero le cellule cartilagineo dapprima proliferano, ma poi, quando le capsule cartilaginee sono state aperte e riempite di tessuto di granulazione, scompaiono. Cosi la cartilagine viene qua e là completamente distrutta ed ulcerata, oppure viene dapprima intersecata da numerosi canali, in cui talvolta si riscontrano anche dei vasi sanguigni. Non di raro al di sopra della cartilagine si estende semplicemente la sinoviale proliferata, che assomiglia a tessuto connettivo lasso, edematoso-gelatinoso. La cartilagine contigua si trasforma poi in un tessuto eonnettivale analogo, granuleggiante o mucoso. Quando il tessuto di granulazione tubercolare si spinge dalle parti marginali della cartilagine a quelle profonde situate vicine all'osso od anche agli strati subcondrali del midollo, oppure quando un focolaio tubercolare giace fin dal p r i n venga sfaldata o comcipio nel tessuto subcondrale, può darsi che la cartilagine pletamente staccata, in modo da giacere libera t r a le superficie articolari- (il che avviene specialmente nell'anca), oppure può darsi che essa sia usurata dal basso con formazione di spasi midollari, venendo da ultimo perforata a mo' di crivello. Le cellule cartilaginee presentano qualche accenno alla proliferazione. I leucociti penetrano nelle fessure della cartilagine e possono arrivare nelle cavità articolari ( O r t h , Heile). Le granulazioni possono sporgere q u a e là dalle perforazioni, a mo' di lingue, ed estendersi talvolta in superficie, a guisa di f u n g h i . Similmente, m a con minore intensità, decorre il processo quando il tessuto midollare subcondrale partecipa alla proliferazione, senza essere esso stesso in preda ad infiltrazione tubercolare. Allora è per lo più molto riceo di vasi, gelatinoso o linfoide : e si spinge nella cartilagine in forma di spazi midollari. Quivi delle cellule giganti possono presentarsi come condroclasti (cfr. anche Seggel,).

La sopraricordata proliferazione non tubercolare del •midollo cagiona o accompagna l'osteoporosi dell'osso confinante. Nelle travate ossee si osservano processi di riassorbimento, e specialmente numerose lacune con osteoclasti. Piccole ossa, come ad es. quelle della radice del piede, possono, per la proliferazione del tessuto midollare, diventare tanto 'porose, che spesso si lasciano facilmente perforare con una sonda. Per contro si vedono anche talvolta accumuli di osteoblasti occupati alla formazione e alla distruzione di nuovo osso.

Quando le granulazioni hanno distrutto parzialmente o totalmente la cartilagine e posto a nudo Y osso, questo diventa carioso. La carie del tessuto osseo finìtimo è tanto più vivace, quanto maggiore è la tendenza delle granulazioni alla caseificazione e al rammollimento puri simile. Per lo più essa è massimamente intensa nella forma ossea primitiva dell'artrite tubercolare, e specialmente nelle grandi articolazioni delle estremità (v. coxite pag. 832). Quivi si può arrivare rapidamente

TUBERCOLOSI

831

ad un'estesa distruzione dell'articolazione (Arlrocace), e si ha spesso una vivace suppurazione. Quando le alterazioni dell'articolazione sono considerevoli, colpisce già all'esame esterno una tumefazione spesso enorme di tutta la regione dell'articolazione stessa. Negli stadi recenti la tumefazione è essenzialmente data dall'edema", invece in quelli più avanzati s'ispessiscono, per infiammazione iperplastica cronica, la capsula, i legamenti, il tessuto inter-

F i g . 460-461.

Fig. 460. — Carie t u b e r c o l a r e d e l l ' a r t i c o l a z i o n e dell' a n c a d e s t r a . Notevole dilatazione d e l l ' a c e t a b o l o (cosi d e t t a m i g r a z i o n e d e l l ' a c e t a b o l o in a l t o e indietro). Da un tisico di 23 anni. Inizio a l l ' e t à di 8 a n n i , d o p o u n a c a d u t a . R a c c o l t a di B r e s l a v i a , 1/.Ì g r . n a t .

Fig. 461. — E s t e s a d i s t r u z i o n e c a r i o s a della t e s t a del f e m o r e . Dallo stesso caso.

muscolare, le guaine tendinee finitime, il tessuto sottocutaneo. Il rivestimento esterno dell'articolazione si muta perciò in un denso connettivo lardaceo-cotennoso. Le parti circostanti alla cartilagine si palpano, nei casi tipici, dure, ed appaiono bianche, splendenti a mo' di cera (tumor bianco). Nelle parti circostanti all'articolazione prolifera, per lo più precocemente, il tessuto di granulazione tubercolare, il quale può subire la caseificazione o la fusione purulenta, dando luogo poi ai così detti ascessi freddi tubercolari o a tragitti fistolosi.

832

DIARTROSI

E

SINARTROSI

Negli ascessi si trovano bacilli tubercolari solo in numero scarso. Gli ascessi, i tragitti fistolosi che si approfondano nelle masse cotennose-Iardacee sono r i v e stiti di granulazioni fungose ; essi conducono talvolta nell' articolazione• e possono anche perforarsi a l l ' e s t e r n o attraverso alla pelle: le loro granulazioni, che talora crescono attraverso alle aperture a guisa di funghi, possono produrre abbondante pus. L'essudato della cavità articolare può talvolta giungere all'esterno attraverso fistole. Nel tessuto connettivo lasso, specialmente t r a i muscoli e le fascie, i tragitti fistolosi si prolungano talora a molta distanza (cos'i detti ascessi da congestione : cfr. pag. 748).

La suppurazione e la formazione di ascessi e di fistole non sono una conseguenza necessaria dell'artrite fungosa. Vi sono dei casi che conducono a rilevante distruzione senza suppurazione (carie secca). Nelle parti più vicine all'articolazione affetta si formano di solito, per la proliferazione periostea, degli osteofiti, i quali sono spesso molto abbondanti e sclerotici, ed hanno forma sovente bizzarra, per 10 più di spine. Anche nel tessuto osseo finitimo si può sviluppare una infiammazione conducente ad osieosclerosi. Quanto più esteso è ii processo distruttivo, tanto più è rilevante il rilassamento dell' articolazione con scivolamento delle ossa (lussazione patologica o spontanea, sublussazione, o lussazione da distruzione). Questo spostamento osseo ha clinicamente la massima importanza per giudicare dell'intensità del processo d i s t r u t tivo nelle ossa e nei legamenti (v. Voi.kmann). Pel rilassamento dell'apparato legamentoso può aversi un'articolazione ciondolante.

Sede. — Più frequentemente vengono colpite le grandi articolazioni (ginocchio, anca, gomito), ma anche le piccole non sono sempre risparmiate. Nel ginocchio prevalgono per lo più le proliferazioni fungose ed iperplastiche; (esso diventa consistente e fusiforme, colla larghezza maggiore in corrispondenza dei condili, della linea articolare). Il sesso maschile è colpito più spesso. Nel gomito e nell'articolazione della spalla si presenta con speciale frequenza la carie secca. Nell'anca si vedono di regola le più intense distruzioni ossee (fig. 460). Nella coxite tubercolare possono venire distrutte per vasto tratto la capsula ed il tessuto osseo circostante. Per la dilatazione cariosa dell'acetabolo ed il consecutivo spostamento della testa del femore sull'ileo si h a la cosi detta migrazione della cavità cotiloide e la cosi detta lussazione intraacetabolare (fig. 460 e 461). Non si tratta di una lussazione vera e propria, ma la testa viene spostata dai muscoli per entro all'acetabolo patologicamente dilatato. Non r a r a m e n t e si giunge alla perforazione del pavimento dell'acetabolo. Può seguirne anche l'infezione tubercolare del vicino peritoneo, come pure dei g a n g l i linfatici iliaci ed inguinali. Come effetto dell' estesa distruzione della testa del femore, della migrazione dell'acetabolo, della lussazione spontanea, e della flessione e rotazione verso l ' i n t e r n o , si produce un rilevante accorciamento dell' arto ed u n a posizione viziata della gamba, disturbante la funzione. Etiologia. — La tubercolosi articolare si sviluppa il più spesso nell'età i n f a n tile e giovanile. Spesso vi è predisposizione ereditaria. I t r a u m i (cadute, urti, contusioni) hanno importanza ausiliaria in rapporto alla localizzazione (in circa 11 20 % sec. P i e t r z i k o w s k j ) . F. K r a t s e h a confermato ciò cogli esperimenti negli animali (iniezione di bacilli tubercolari nel sangue, contusione di una articolazione:

TUBERCOLOSI

-

SIFILIDE

833

ivi localizzazione dei bacilli). F R I E D R I C H invece, iniettando nel sangue una cultura poco virulenta di bacilli, non potè mai osservarne la localizzazione in una articolazione o nelle ossa sottoposte a traumi. Egli è però dell'avviso — condiviso anche da P I E T R Z I K O W S K I — che i traumi possano riaccendere una tubercolosi latente, mobilizzando bacilli confinati in qualche parte. Non raramente compaiono artropatie tubercolari in seguito ad infezioni acute (morbillo, scarlattina, influenza). Comportamento rispetto all'organismo in generale. — La tubercolosi articolare pu'ò costituire la prima ed unica manifestazione della tubercolosi ; questi casi di artrite tubercolare primaria presentano naturalmente la prognosi più favorevole rispetto ad una generalizzazione dell'infezione tubercolare dopo l' operazione. T u t tavia essi possono produrla. Ma più frequentemente si hanno nello stesso tempo anche altri processi tubercolari cronici, e, specialmente nei bambini, le così dette affezioni scrofolose (pag. 173), mentre negli adulti si ha molto spesso tisi polmonare. All'artropatia tubercolare segue talvolta un'infezione dei gangli linfatici della regione, talora un' infezione cronica generale, oppure compare una tubercolosi miliare acuta od una meningite tubercolare. La tubercolosi miliare generale fu osservata dopo interventi operativi nelle artriti tubercolari (v. V O L K M A N N ) . Tuttavia manca frequentemente (analogamente a quanto accade nella tubercolosi ossea) ogni infezione secondaria dell'organismo. Talvolta si fa causa della morte Vamiloidosi, specialmente nei casi con suppurazioni gravi e di lunga durata. Guarigione. — Negli stadi affatto iniziali può aversi una guarigione perfetta, con completo ristabilimento della funzione. (Non p ssiamo qui entrare in particolari sul trattamento con la stasi alla Bier, che porta alla trasformazione delle granulazioni tubercolari in tessuto fibroso). Talvolta la guarigione è solo apparente, per il prodursi di un incapsulamento mentre il processo può riprendere nuova lena dopo molti anni. In contrapposto ai benigni, i casi gravi guariscono solo con disturbo della funzione dell'articolazione. Cosi nell'anca la mobilità è considerevolmente limitata o affatto abolita. L'esito in anchilosi (ohe si ha per la riunione fibrocallosa, delle parti granuleggianti contrapposte, o per sinostosi) è collegato in prima linea eon una considerevole suppurazione : oppure la si trova nei casi complicati dalla presenza di un sequestro osseo. Le articolazioni anchilosate hanno spesso una posizione viziata, la quale dipende in non piccola parte dalla retrazione della capsula o da atrofia secondaria (lipomatosa o fibrosa) dei muscoli. Molte articolazioni, come quelle del ginocchio, del gomito e della mano, sono fissate per lo più in flessione. Nell'anchilosi dell'anca si ha flessione e per lo più abduzione della gamba con rotazione esterna, talora invece adduzione (fig. 462). Nelle infiammazioni articolari tubercolari si possono avere notevolissimi arresti di sviluppo degli arti, per es. nella tibia, in seguito a fungus gemt e ciò specialmente negli individui molto giovani, quando è distrutta la linea di ossificazione epifisaria. Talvolta si ha invece un accrescimento esagerato, un allungamento della tibia (pag. 786), per irritazione di questa stessa linea.

B) Alterazioni

sifilitiche

delle

articolazioni.

Sono rarissime. In primo luogo una osteocondrite sifilitica congenita può portare al distacco epifisario e a perforazione nell'interno dell'articolazione. Inoltre nei bimbi con sifilide ereditaria si può avere non di rado un' artrite essudativa durante il periodo dell' accrescimento nell' articolazione del ginocchio (v. H I P P E L , J O R D A N ) V. altri particolari in B O S S E ; H A R T T I J N G osservò che in questi casi e in quelli acquisiti nella prima giovinezza, possono esser lese anche le articolazion:' vertebrali, con eventuale incurvamento della colonna. Negli adulti si possono avere, nel periodo iniziale della sifilide, dei versamenti articolari sierosi, acuti, febbrili, specialmente nell'articolazione storno-clavicolare c in quelle dell'estremità, accompagnati da comparsa di un esantema acuto. Nel periodo terziario, come

834

DIARTROSI

E

SINARTROSI

anche nei casi di sifilide congenita tardiva (BERGRATH, Lett.) si hanno dei casi che offrono il quadro di un semplice idi-arto cronico, sec. BORCHARDT però prodotti da gomme miliari della sinoviale, e dei casi che sono caratterizzati da estese proliferazioni gommose o dai loro residui. Si possono aver quivi due gruppi di affezioni gommose : a) perisinovite e consecutiva sinovile gommosa (JASTREBOW), che è costituita da una proliferazione gommosa che si propaga all' articolazione dalla capsula e dal connettivo periarticolare oppure dal periostio : si possono formare villi costituiti di tessuto gommoso. Quando gli ammassi gommosi penetrano nella cartilagine, si hanno perdite di sostanza ulcerose, che possono giungere fino all'osso e lasciare più tardi nella cartilagine o nell' osso, in tutto il resto talora inalterati, delle usure escavate, ben delimitate, come fatte collo scalpello e guarite con cicaossea, che invade secondariatrici liscie o stellate, b) la forma primitivamente mente le cartilagini e le parti molli dell'articolazione, e cagiona per lo più estese distruzioni. Possono risultarne suppurazione ed anchilosi (cfr. GANGOLPHE, FOUQUET, ZESAS, Lett.) : v. in BERGRATH alterazioni sifilitiche alle roentgengrafie. In un caso sezionato a Breslavia (donna di 65 anni, sifilitica da 15) l'affezione aveva colpito ambedue i ginocchi in punti esattamente corrispondenti, e precisamente all' esterno dell' angolo anteriore del condilo interno del femore : quivi si trovò nell'articolazione del ginocchio sinistro una fossetta irregolarmente dentellata, profonda, emisferica e liscia, del volume all'incirca di una ciliegia, c a destra invece si riscontrarono degli ammassi gommosi penetranti dall' esterno nell' articolazione e in parte a d d e n t r a t i s i profondamente nelle ossa e nella cartilagine, nella quale ultima si scorgeva lo stesso limite dentellato di sinistra. 11 caso appartiene alla forma a. Diagnosi differenziale — a) Sifilide, assolutamente certa solo quando si trovano gomme particolarmente multiple. Reazione di WASSERMANN, positiva, b) Tubercolosi: tumidezza, dolorabilità, distruzione e disturbi di funzione maggiori che in a e c. c) Artrite deformante : oltre alle usure, che però non sono circondate da cartilagine ed osso sano, come può eventualmente aversi nella sifilide, si trovano sempre anche processi proliferativi cartilaginei ed ossei. Spesso le perdite di sostanza sono anzi circondate da cercini ipertrofici. d) Lebbra. — Vi si osservano alterazioni che hanno una completa rassomiglianza con quelle prodotte dall'artrite deformante o meglio ancora con le artropatie tabetiche e siringomieliche, particolarmente nei piedi di lebbrosi: in questi casi servono a spiegarci le deformità senza bisogno di ricorrere ad alterazioni spinali o a : ipotetici nervi trofici, le analgesie, le anestesie e le atrofie muscolari da neurite — che rendono l'articolazione flaccida e atassica — unitamente alla notevole atrofia ossea. (Cfr. anche H J , HEIBERG, HARBITZ). e) Tumori. — I tumori primitivi delle articolazioni, ad es. angiomi, sarcomi di origine per lo più capsulari, sono molti rari (v. R U S T I G E R , Lett. H. BURCKHARDT, HANNEMÌÌLLER, L E J A R S e RUBENS-DUVAI,). Recentemente furono descritti alcuni casi di Condromatosi diffusa —• REICHEL, R I E D E L —, che si originano dalla sinoviale, che circondano l'intera articolazione sotto forma di innumeri nodetti e che possono penetrare per pressione anche nella capsula, nei legamenti, nei muscoli, nelle ossa (come nel caso di LEXER) e nella cartilagine. Origine : non infiammazione (come nelle alterazioni ricordate a pag. 819) ma una predisposizione embrionale (germi aberranti ?). In modo secondario, un tumore primitivo dell'osso o un tumore in esso metastatico, può invadere l'articolazione. APPENDICE

Le lesioni seguenti, qui non possono che esser brevemente compendiate. Per maggiori particolarità si consultino i libri di patologia chirurgica.

835

ANCHILOSI

1 — Anchilosi. Una volta si indicava col nome di anchilosi (syxtóo^ curvo, piegato) una qualunque posizione ad angolo : oggi tale denominazione serve ad indicare una rigidità dell'articolazione prodotta da processi morbosi articolari. Si parla perciò anche di anchilosi intracapsulare. Le ossa dell'articolazione vengono fissate 1 ' u n a a l l ' a l t r a . Quando le articolazioni sono fissate per un ispessimento della capsula, si parla di anchilosi capsulare. Se la rigidità é prodotta da alterazioni delle parti circostanti alla c a p sula, per es. da raocorciamento cicatriziale delle parti molli, da contratture di tendini, muscoli, fascio, ecc. si h a l'anchilosi extracapsulare.

Fig. 462.

Fig. -163.

Fig. 462. — A n c h i l o s i o s s e a del ginocchio d. in un uomo di 3-1 a. morto di tubercolosi polmonare Circa gr. nat. Raccolta di Basilea. Fig. 463. — A n c h i l o s i o s s e a del ginocchio s. con sinostosi della rotula, da infiammazione articolare purulenta avutasi in seguito ad osteomielite del femore. Iperostosi e sclerosi del femore (e}, (larghezza della diatìsi cm. 5,5, dell'epifisi cm. 9) a, tibia, b, condilo est., c, condilo int., d, rotula. (Raccolta di Breslavia).

Una forma speciale di questa è l'anchilosi da f r a t t u r a delle ossa, cioè una fissazione più o meno completa di un'articolazione per tratti ossei, simili a fermagli, situati all'esterno dell'articolazione. ì^eìV anchilosi vera le ossa sono completamente fissate, nell'incompleta o spuria sono ancora un po' mobili. L'unione dei capi articolari può essere data da tessuto fibroso, raramente cartilagineo od osseo. La cartilagine può scomparire, mancando per la sua conservazione il necessario stimolo fisiologico (compressione e scivolamento delle superfici, Roux). Si parla di anchilosi fibrosa, cartilaginea, ossea quando le estremità articolari sono direttamente unite da uno di questi 3 tessuti. Quando persiste ancora una parte della cartilagine articolare, mentre si ha nel resto una saldatura fibrosa, si parla di A. fibrosa intercartilaginea. L'anchilosi ossea si sviluppa dopo distruzione della cartilagine, come ad es. avviene in seguito

836

DIARTROSI E SINARTROSI

ad artrite suppurativa (fìg. 463). Le superfìci ossee lese di un articolazione così ulcerata si comportano vicendevolmente come i due capi di una frattura. Le superfici possono subire una fusione ossea, e le travate di congiunzione possono provenire direttamente dal tessuto germinale proliferante, oppure si formano dapprima delle aderenze fìbrocartilaginee, nelle quali si sviluppa secondariamente l'osso. Anche il periostio proliferante ed il tessuto paraosseo possono contribuire alla saldatura ossea delle estremità articolari. Cambiamento dell'architettura nelle anchilosi. Se si produce un'anchilosi in ossa giovani che non abbiano ancora terminato il loro accrescimento, si stabilisce nell'ulteriore sviluppo un'architettura adattata alle nuove condizioni statiche (legge di trasformazione del Wolff), la quale, con minimo impiego di materiale osseo, basta, il più perfettamente che è possibile, alle esigenze funzionali. Ma anche quando l'accrescimento delle ossa anchilosate è terminato, si ha colla modificazione della funzione un interno rimaneggiamento dell'architettura, cioò un adattamento funzionale (Rodx), per cui non vengono rimosse le parti rigide, ma sono riassorbite le travate divenute superflue e si ha formazione di nuova sostanza ossea dove lo richiede la modificata direzione della pressione e della trazione. Cos'i nella anchilosi angolare le parti ossee poste nel lato concavo diventano più spesse (ipertrofia da attività, Roux), quelle del lato convesso, porose. 2 — Scoliosi, cifosi, lordosi.

Incurvamento della colonna vertebrale di lato, all'indietro, all'avanti. Per scoliosi fisiologica s'intende un leggiero incurvamento della colonna vertebrale toracica verso destra. Quando l'incurvamento cresce per cause patologiche (ineguale compressione dei corpi vertebrali per cattive posizioni durante la scrittura, il suono del pianoforte, ecc., mollezza della colonna vertebrale in seguito a rachitide, osteomalacia, osteite deformante, atrofia senile, da inerzia, da disturbi trofici, (per es. nell'idromielia), ecc., la parte dorsale diventa convessa verso destra, mentre la lombare acquista in via compensatoria una convessità verso sinistra pei' modo che la curvatura secondaria è talora più accentuata della primitiva. La cifosi è compensata dalla lordosi, a cui prende parte la branca più lunga della curvatura cifótica, a meno che la curva compensatoria non si estenda ad entrambe le branche. Nei gradi avanzati, i corpi vertebrali diventano cuneiformi, la curvatura è fissata e non si può più ridurre: le forme di scoliosi gravi sono per lo più associate a cifosi (cifoscoliosi). L'aorta e in parte anche la trachea, seguono la curvatura; l'esofago, a meno che non sia patologicamente fissato, si stacca dalla colonna vertebrale e, come la corda di un arco, passa al disopra della curvatura (efr. v. Hacker, Jawin). La cifoscoliosi toracica (per lo più a convessità a destra) è una alterazione che porta conseguenze gravi per gli organi toracici. Come ci dimostra la fig. 464, il torace ne risulta cosi deformato che una metà di esso, dalla parte della convessità, viene ad essere impicciolita in tutte le sue dimensioni; le costole possono quasi appoggiarsi alla colonna vertebrale. Ne risultano alterazioni del polmone corrispondente, premuto in fuori dalla sezione toracica posteriore ristretta, e impedito nella parte anteriore egualmente ridotta. Nella metà concava invece si ha l'allungamento del diametro trasversale, le coste formano un angolo a grande curvatura, si allungano, ma il diametro antero-posteriore e specialmente quello longitudinale sono raccorciati,

SCOLIOSI, CIFOSI, LORDOSL -

837

LUSSAZIONI

quest'ultimo perchè le coste si uniscono o si dispongono l'una sull'altra come le tegole di un tetto. Per la ristrettezza del cavo pleurico accresciuta ancora dallo spostamento degli organi addominali c dall'elevazione conseguente del d i a f r a m m a si ha l'atelcttasia polmonare con obliterazioni parziali di alveoli (v. BERTSOHÌ, di più un impedimento alla circolazione che si manifesta tanto con la stasi nei polmoni quanto con la dilatazione e l'ipertrofia del cuore destro. Il peso del cuore è costantef-""'0 ¿ ¿ S i ^ . v V ^ mente aumentato (fino a 550 gr.). La causa più frequente di morte nelie cifoscoliosi J^ " r " — j ^ a i ì ^ ^ v ^ V i ^ ^ ^ 8 ^ " ^ . " - ' gravi è l ' i n s u f f i c i e n z a car; ( ^. ^ diaca, che s'istituisce a poco a poco improvvisamente. An. ' che gli organi della cavita . ... • • a d d o m i n a l e presentano di< "****" ' sturbi di circolo (stasi), alte- ^ fwfa&^ltiì:'' ' razioni di forma (solchi tra- f i W ^ ' § [ § • • • ''ì''" sversali del fegato) e, frequen/ „A .. V temente, notevolissimi cam- f ' / V ^ ^ C ^ Ì v biamenti di sede (v. fig. in — J j Afc j f MAY, PONFICK.).

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T M F K

Particolari sulle diverse forme del torace a seconda della sede della cifosi e della sua c o m b i n a z i o n e con la scoliosi e la lordosi v. in

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SCHULTEHSS.

Sulla rotazione e torsione della colonna vertebrale come reazione all' incurva-

1

m e n t o , v . SELLHEIM.

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Nella cosidetta spondil i t e t r a u m a t i c a (KUMMEL, HENLE) e cifosi conseguente si t r a t t a di una frattura da compressione seguita da una spondilite anchilosante (v. ad e s . E . FRAEKKEI.).

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Gifosooliosi della c o l o n n a v e r t e b r a l e . Uomo di 58 anni.

colare V. pag. 751. Raccolta di Basilea. La lordosi si p r e senta il più spesso nella porzione lombare, sia come fatto compensatorio di una cifosi soprastante, sia nelle deformità del bacino da rachi tide o da lussazione della testa del femore, ed inoltre in conseguenza dell'inchiodamento dell'anca nella coxite, quando è accresciuta l'inclinazione del bacino, come pure nell'atrofia muscolare. 3 — Lussazioni. Si distinguono: a) lussazioni: le parti articolari perdono completamente il loro reciproco rapporto e la capsula è s t r a p p a t a ; b) sublussazioni, in cui si ha

838

DIARTROSI E SINARTROSI

un persistente spostamento dei capi articolari, pur non avendo perduto completamente le estremità articolari il loro contatto. La capsula può non essere strappata. La distorsione è uno spostamento dell'articolazione di durata momentanea; è una lussazione ridotta spontaneamente. La capsula e i legamenti possono esser rotti. Le lussazioni abituali sono spostamenti recidivanti, dipendenti da lacerazione 0 soverchia distensione della capsula o da deficienza di una cicatrice capsulare. Le lussazioni complicate sono quelle a cui si associano lesioni delle ossa, della pelle, ecc. Le lussazioni si distinguono in a) traumatiche, b) spontanee, c) congenite. a) Lussazione traumatica. — Capsula e legamenti sono lacerati. Il capo a r t i colare sporge dalla lacerazione della capsula, che ha spesso forma di fessura. Se l'osso non è ricondotto prèsto alla sua posizione, e l'articolazione permane nei suoi rapporti anormali, si ha una lussazione inveterala. La capsula lacerata può riunirsi. 1 muscoli posti fuori di funzione si atrofizzano. Intorno al capo articolare da tempo lussato si può formare una specie di nuova articolazione, spesso assolutamente completa (neoartrosi). La testa del femore lussata sulla squama iliaca può addentrarsi, quando rimane mobile, nel sottostante piano osseo, il quale si assottiglia per atrofia da compressione. In altri casi il periostio forma un cercine di osso neoformato, mentre il piano sottostante alla testa mobile si ispessisce per osteite ossificante. Così attorno alla testa del femore si può formare una nuova cavità cotiloide, che talvolta possiede persino un rivestimento cartilagineo. In altri casi, la testa lussata e l'osso sottostante colle parti molli circostanti si saldano fortemente in anchilosi fibrosa od ossea. Quando la parte lussata sta libera tra le parti molli o all'esterno, si può atrofizzare. Talvolta subisce alterazioni analoghe a quelle dell'artrite ulcerosa secca. Le cavità articolari abbandonate (per es. l'acetabolo) e le estremità ossee divenute libere in seguito alla lussazione si ricoprono di connettivo; la cartilagine si sfibrilla e diventa fibrosa. La cavità cotiloide si appiattisce, sia per atrofia delle parti, sia per riempimento con tessuto connettivo e nuovo tessuto osseo. b) Le lussazioni spontanee, patologiche od infiammatorie, si hanno per distensione dei legamenti, per es. nell'idrarto (lussazione da distensione),oppure in seguito a processi ulcerosi nell'articolazione (lussazione da distruzione) sopra tutto nella tubercolosi. Si presentano specialmente nell'anca e nel ginocchio. Nel tumor bianco del ginocchio (pag. 832) si hanno spesso sublussazioni. Cfr. coxitetubercolare (pagina 832). Nella Spondilolistesi (ntiwivertebra, — scivolamento) la colonna vertebrale lombare in seguito a uno spostamento della 5 lombare scivola nel bacino. Scivola il corpo di questa vertebra mentre la sua superficie articolare inferiore mantiene il contatto con le apofisi superiori della prima sacrale e il processo spinoso unitamente agli archi vicini rimane al suo posto. Lo spostamento che colpisce così solo il corpo vertebrale, è possibile soltanto per un allungamento delle parti iuterarticolari della 5 lombare e si produce o in seguito a fratture o indipendentemente da esse, nel qual caso si ricercano cause predisponenti in anomalie di sviluppo (sindesmosi, difetti di ossificazione) delle apofisi articolari lombo-sacrali o dell'arco della 5 lombare, mentre agirebbe da causa immediata l'aumentata pressione del tronco nella posizione eretta del corpo. A causa della pressione e dello sfregamento si può avere la scomparsa della cartilagine intermediaria e la formazione di una sinostosi fra le superfici articolari a contatto. Ne conseguono una diminuzione della coniugata, l'annullamento della inclinazione del bacino per lo spostamento del punto di gravità del tronco, ecc. (Lett. in App ). Col nome di Coxartrolistesi-pelvica, E P P I N G E R descrive una alterazione portante al restringimento del bacino, in cui la sommità dell'acetabolo sporge notevolmente nella pelvi (protrusione del fondo dell'acetabolo, inarcamento intrapelvico). La testa del femore in accrescimento può spingere in fuori l'acetabolo in causa della sua mollezza e della sua cedevolezza. Secondo K U L I G A si possono però avere alterazioni simili anche in seguito ad artrite deformante. L'A. osservò un caso

LUSSAZIONI -

ANOMAI,IE 1)1 POSIZIONE DELLE ARTICOLAZIONI

839

simile in un uomo, artropatico tabético, di 48 anni; l'acetabolo sin. circondato da cercini circolari ossei sporgeva nel bacino e aveva una profondità di 9 cm. Secondo Schlagenhaufer si tratterebbe di una guarigione spontanea di una probabile coxoartrite di natura costantemente gonococcica. v. anche Henschen. c) Lussazioni congenite si hanno specialmente nell'anca, ma anche nel ginocchio, in parte sono arresti di sviluppò, dipendenti da ipoplasia delle parti costituenti l'articolazione, prodottisi assai per lempo e talora congiunti con altri arresti di sviluppo; nell'anca, la cavità cotiloide diventa piccola, cosi che la testa del femore, anche se meno grande del normale, non vi si può adattare. In un'altra parie di casi si tratta di lussazioni acquisite spontanee fetali, formatesi negli ultimi tempi della vita intrauterina. La testa viene a poco a poco spinta fuori della cavità cotiloide in seguito ad un'anormale posizione degli arti inferiori. Altre lussazioni avvengono per causa traumatica durante il parto (Lett. Joachimsthal). 4 — Altre anomalie di posizione delle articolazioni. Le principali forme di queste deformità, derivanti in parte da disturbi di sviluppo congeniti, ed in parie originantisi in articolazioni prima normali, sono: Piede varo nel quale la pianta guarda all'interno (supinazione) ed il margine esterno verso il basso. Piede varo-equino nel quale il piede è in pari tempo in flessione plantare. Pes valgus s. planus, piede piatto in cui la pianta guarda verso l'esterno (pronazione) ed il margine interno verso il basso. Piede valgo-calcaneo, piede piatto in flessione dorsale. Pes equinus, piede equino, piede a punta, in cui la pianta guarda all'iudietro e le dita sono incurvate in modo che nella stazione eretta il piede tocca il suolo con le dita e colle estremità anteriori dei metatarsi ('fig. 347, 1.). Pes calcaneuf, piede talo, in cui il calcagno è volto verso il basso e la punta del piede verso l'alto (flessione dorsale). Il piede appoggia solo col calcagno Quando le dette alterazioni sono congenite, si possono allora far dipendere talvolta da ristrettezza di spazio dentro l'utero, cagionata da deficienza Ai liquido amniotico (Volkmann). Un piede varo in piccolo grado costituisce nel feto uno stato fisiologico. 11 piede equino, talo e valgo si presentano con frequenza anche maggiore in seguito a paralisi nevrogene, provocate per lo più da paralisi spinale infantile, e più raramente da una malattia dei nervi periferici, che si fanno causa delle cosi detle contrallure paralitiche. 11 piede equino-paralitico si ha in seguito a paralisi di lutti i muscoli, come nel cadavere quando non vi è i a rigidità. Il piede calcaneoparalitico risulta dal fatto che il calcagno, non tenuto saldo dai muscoli surali paralizzati, si piega all'avanti. Per ulteriori alterazioni di forma ha importanza il peso del corpo. La deformità diventa permanente, non per una contrattura antagonistica dei muscoli non paralizzati, come si credeva prima, a torto perchè si ha altrettanto quando sono paralizzati tutti i muscoli, ma per modificazione della forma delle superficie articolari e delle ossa e per il raccorciamento secondario da alterata nutrizione dei legamenti, dei muscoli e dei tendini (p. es. del tendine di Achille evidentemente contratto). Ciò fu dimostrato specialmente da Volkmann e Huf.tkr. 11 piede equino può anche esser cagionato da una infiammazione, per es. da un ascesso nei polpacci, col che i muscoli sono stimolati alla contrazione: similmente un ascesso dello psoas può portar l'anca in flessione (contrattura miopatica). (Il piede delle chinesi, sec. H. Virchow è un piede equino-varo-calcaneo artificiale). 11 piede piallo acquisito si ha perchè il peso del corpo appiattisce la volta del piede. Questa è mantenuta in tensione in parte dai muscoli plantari, in parte dal muscolo tibiale posteriore che attraversa obliquamente la pianta e tiene sollevato anche il margine interno del piede (Henke) girando attorno al tallone. Quando il muscolo per una troppo lunga stazione eretta si esaurisce, il peso del corpo comprimo il piede e ne appiattisce la volta, la quale può anzi diventare

840

DIARTROSI E

SINARTROSI

convessa verso il basso. Col metodo delle impronte dei piedi VOLKMANN ha chiaramente messo in evidenza come si modifichino i contorni della pianta e come aumenti la superficie di appoggio (fig. 465). Le ossa della superficie del piede vanno incontro, oltre agli spostamenti, anche ad alterazioni di forma. (Lett. in v. FRISCH). L'alluce valgo o abduzione del grosso dito si deve ritenere (HEUBACH) come una deformazione statica nel senso di J, WOLFF, provocata dalla compressione di stivali troppo appuntiti e spesso anche troppo corti, e, in quelli che vanno scalzi, dalla pressione attiva del piede contro il suolo. ( V O L K M A N N ammette come fatto primario un'affezione deformante dell'articolazione metatarso-falangea).

F i g . 405-168.

F i g . 469.

F i g . 465. — S e c o n d o VOLKMANN ; i m p i c c i o l i t a . A. I m p r o n t a di u n p i e d e n o r m a l e .

li. di un p i e d e p i a t t o .

C. d i u n p i e d e p i a t t o a c q u i s i t o d i g r a d o i n s o l i t o . F i g g . 466-468. — S e c o n d o VOLKMANN.

I. P i e d e e q u i n o p a r a l i t i c o . II. P i e d e t a l o p a r a l i t i c o .

III. P i e d e c a l c a n e o v a l g o c o n g e n i t o , c o n f o r t i s s i m a a b d u z i o n e , p r e s e n t a t o s i in u n n e o n a t o in s e g u i t o a c o m p r e s s i o n e i n t r a u t e r i n a . P o s i z i o n e d e l p i e d e m e n t r e il b i m b o d o r m e . F i g . 469. — S e c o n d o MIKULICZ.

arto inf. destro

i c. g i n o c c h i o v a r o , < gamba normale. I •/ g i n o c c h i o v a l g o .

a c l i n e a di g r a v i t à .

Nel ginocchio valgo (gambe da fornaio, gambe ad X) la coscia forma colla gamba un angolo ottuso, aperto all'infuori; l'articolazione del ginocchio è spostata all'interno. Nel ginocchio, varo (gambe a sciabola, gambe ad 0), l'angolo è aperto all'interno, e l'articol. del ginocchio è sporgente all'esterno (fig. 469 e. e •/). La linea di gravità, nel ginocchio valgo cade troppo verso l'esterno, sul ginocchio varo troppo verso l'interno così da non colpire più la superficie articolare. Si distingue il ginocchio valgo degli infanti e degli adolescenti: il primo si riferisce ai bimbi rachitici che cominciano a camminare: il ginocchio valgo degli adolescenti

ANOMALIE

DI

POSIZIONE

DELLE

841

ARTICOLAZIONI

dipende, secondo MIKULICZ, da rachitide tardiva (sopra questa v. p. 775). Di essenziale importanza per lo stabilirsi della deformità è il peso del corpo (lungo stare in piedi in posizione obliqua), e perciò l'associazione del ginocchio valgo e del piede valgo (piatto) non è rara. [Secondo MIKULICZ, l'incurvamento si riferisce specialmente alle estremità diafisarie del femore e della tibia; sulle quali il pezzo articolare sta posto obliquamente, in parte per l'ineguale accrescimento della cartilagine, in parte pel ripiegamento della diafisi sviluppatasi in isbieco. Anche nella epifisi possono esser presi in considerazione, come momenti secondari, la mollezza della cartilagine ed inoltre un ineguale accrescimento di essa, poiché nel ginocchio valgo, secondo la teoria di W O L F F (la quale è in diretta opposizione colla teoria di VOLKMANN-HUETER), la cartilagine diventa ipertrofica nella parte esterna premuta, ed atrofica nel lato interno, in cui manca la contro-pressione necessaria pel m a n tenimento dei normali rapporti di accrescimento; cfr. pag. 836], Con il nome di cubito valgo e varo si indica una deviazione dell'avambraccio verso l'esterno e verso Vinterno. Un grado modico di c. valgo è fisiologico 'MIKULICZ) : nella donna, esso aumenta nella pubertà (HÜBSCHER). — Sull' omero varo cfr. E . BIRCHER •—. La forma e. la posizione normale del collo e della testa del femore, dipende dalla combinazione di diverse forze e specialmente dal peso, dalla resistenza dell'osso e dalla potenza dei muscoli. Deviazioni dalla norma sono : a) Coxa vara s. collum varum ( E . MÜLLER, HOPMEISTER e KOCHER): è un tipico spostamento del collo del femore, che consiste in un impicciolimento dell' angolo del collo elei femore colla diafisi (da un angolo di 128." — cifra normale per LAUENSTEIN — si scende sino al di sotto di un angolo retto o sino a un angolo evidentemente acuto, secondo il MÜLLER) (v. anche HARTING): la testa è più profonda ; contemporaneamente al piegamento del collo si sviluppa un'anormale posizione dell' arto, con estensione, adduzione e rotazione esterna accompagnata da ¡•accorciamento. Le cause di tale deformazione non sono ben stabilite. Il fattore statico, l'azione della gravità deve certamente avere grande importanza, specialmente nella c. v. degli adolescenti (13-18 anni), che forse colpisce con la massima frequenza gli individui che crescono molto e che sono sottoposti a lavori faticosi (SUDECK). Non è ancora deciso se un carico troppo prolungato e pesante sia sufficiente, come non è improbabile (SPRENGEL, SUDECK, BAUR, ecc.), o se sia necessaria anche una speciale alterazione del tessuto osseo e in che cosa questa eventualmente consista. (Si pensa a rachitide, rispettiv. così detta rachitide tardiva, HOFMEISTER, oppure ad osteomalacia giovanile, come in un caso di KOCHER, studiato da LANGHANS). Certo è che ad es. nella osteomalacia puerperale (HOFMEISTER), nella osteomalacia senile, ed inoltre nella osteite fibrosa (KÜSTER-) da osteomielite (VOLKMANN), nell'artrite deformante, in seguito a traumi (SUDECK) si può avere una tipica coxa vara, e cosi pure in seguito a distacco traumatico della epifisi con successivo saldamento (SPRENGEL). La coxa vara infantum è molto più rara e si ha nel 2.°-3.° anno ; dipende secondo HOFMEISTER da rachitide. Vi è anche una coxa v. congenita. L'A. descrisse già da diversi anni uno di questi casi (*). V. anche ROSSE (coxa vara adnata chondrodystrophica) e v. FRISCH. KOCHER dimostrò che il punto di ripiegamento sta in una sede determinata in vicinanza della linea epifisaria ; secondo SUDECK, nel femore giovanile manca quivi una cresta ossea, che si sviluppa più tardi come rafforzamento del sistema, e che corrisponde appunto alla linea di rottura nelle fratture intracapsulari dei vecchi. b) Coxa valga ò il contrario della coxa vara : l'angolo d'inclinazione del collo del femore aumenta. Si può avere : congenitamente, in seguito a traumi, per lussa£ glomeruli obliterati, le anse ialine in parte fuse colla capsula ispessita, kl canalicolo atrofico, le'2 canalicolo atrofico con cilindro. Med. ingrand.

casi di nefrite da infezione settica, dei batteri. Nelle infiammazioni molto intense il tessuto interstiziale della midollare e della corticale è fortemente imbevuto di essudato (nefrite essudativa). I setti divengono molto più ampi ed 'il rene in totalità è tumido e molle. Il liquido, che si può talora dimostrare in preparati ben fissati, è ricco di albumina, talora contiene fibrina e qualche globulo rosso e bianco (edema infiammatorio). Quanto più intenso è il processo infiammatorio, tanto più evidente è una tumefazione molliccia del rene, la quale manca di solito nei processi degenerativi semplici. Nelle nefriti acute e subacute, con abbondante sfacelo adiposo degli epiteli, si trovano granuli di grasso nel tessuto interstiziale, quale indizio di degenerazione o di un riassorbimento (fig. 493). (Sulla sostanza b i r i f r a n gente — cosidetto nrotagone — v. pag. 868). Emorragie nel tessuto interstiziale si osservano talora a chiazze : più raramente, nelle gravissime nefriti infettive (sopratutto dopo la scarlattina), in forma più diffusa. Nelle nefriti croniche le alterazioni del connettivo hanno u n a gran parte. Molte volte si tratta certamente di proliferazione secondaria, ohe tien dietro alla distruzione degli epiteli ; ciò si osserva nel rene raggrinzato secondario (fig. 493). In altri casi, cioè nel rene duro, talora detto anche rene grinzo genuino, in cui ' il connettivo in parte ò fortemente proliferato, in parte solo rigonfiato, sclerotico

878

APPARATO URINARIO -

RENI

(fig. 494), i rapporti reciproci fra degenerazione degli epiteli ed alterazioni infiammatorie croniche del connettivo non sono facili da precisare. Molti considerano ancora il processo di proliferazione del connettivo come primario e parlano di nefrite interstiziale cronica; ma, sopratutto dopo le ricerche del W E I G E R T , è dubbio se esista una tale nefrite cronica, interstiziale, primitiva, in cui il connettivo prolifera, mentre gli epiteli, punto alterati in principio, soltanto in seguito sarebbero alterati secondariamente (cfr. rene grinzo a pag. 887). Lesioni arteriose, che corrispondono a quelle dell'arteriosclerosi, si trovano prevalentemente nel rene grinzo genuino : v. ivi.

Singole forme della infiammazione non purulenta dei reni. 1 — Nefrite acuta.

Il reperto anatomico nella nefrite acuta non purulenta è straordinariamente variabile e quasi senza eccezione sono colpiti entrambi i reni. In parecchi casi il reperto macroscopico all'autopsia non corrisponde affaito alla gravità dei fenomeni clinici; la secrezione dell'orina può aver offerto i più gravi disturbi, senza che si possano sempre rilevare nel rene alterazioni macroscopiche. All'esame microscopico si trovano allora spesso lesioni glomerulari, che possono ben spiegarci la presenza di albumina, la diminuzione e persino l'arresto totale della secrezione orinaria (anuria) colle sue conseguenze (edemi ed uremia). Si tratta qui di quelle alterazioni che già furono descritte a pag. 868, sopratutto tumefazione torbida, necrosi degli epiteli, essudazione nella capsula del BOWMANN, ecc., alterazioni descritte primitivamente per la prima volta da LANGHANS. A questa malattia (diffusa) del rene si dà il nome di glomerulonefrite. Tali forme di Infiammazione renale si osservano con speciale frequenza in seguito a scarlattina e a difterite, sopratutto nei bambini: talora anche nel decorso di altre malattie infettive, in ispecie nelle infezioni streptococciche (LOHLEIN), si hanno forme di glomerulonefrite pressoché pure, tipiche. Sarebbero tipiche per queste forme, sec. L O H I . E I N , anche quando si fanno croniche e durano anche un anno, le alterazioni glomerulari, quantunque non vi manchino mai le caratteristiche lesioni parenchimali (v. nefrite parenchimatosa cronica).

Ma spesso (specialmente nelle accennate malattie) esiste contemporaneamente una infiltrazione parvicellulare attorno ai glomeruli (perigìomerulite) e ai tratti intercalari, ossia una alterazione interstiziale, ed anche intorno alle vene, specialmente nella zona subcapsulare della corteccia e spesso anche alla base delle piramidi si trova una infiltrazione piarvicellulare. Se coesiste una imbibizione sierosa del tessuto interstiziale, il rene diventa grosso e traslucido. Accanto alle caratteristiche alterazioni glomerulari, non mancano mai le lesioni epiteliali dei canalicoli in forma di tumefazione torbida e di degenerazione grassa (*). (*) Abbiamo già ricordato (pag. 870) che anche normalmente si trova del grasso n alcune parti del parenchima renale. La branca ascendente dell'ansa di HKNI.E si continua

NEFRITE ACUTA

87 Ü

Talora nella nefrite acuta le alterazioni parenchimatose, sopratutto degli epiteli, predominano. Noi troviamo in essi le diverse specie di degenerazione, che abbiamo imparato a conoscere, sopratutto la tumefazione torbida, la degenerazione grassa e la necrosi. Tali alterazioni sono ordinariamente più intense nella corticale. Á queste forme si può dare il nome di nefrite acuta parench ¿matosa, pur facendo espressamente rilevare che anche qui si trovano spesso alterazioni sia dei glomeruli, sia del tessuto interstiziale. Macroscopicamente il rene è ingrossato, molle, friabile, flaccido e, a seconda della degenerazione dominante, la corteccia, aumentata di altezza, è opaca, grigio-rossa o, se l'affezione è alquanto più vecchia e la degenerazione grassa è più avanzata, biancogrigia o bianco-gialliccia a chiazze, protrudente; la sostanza midollare è per lo più di color rosso cupo e ben distinta dalla corticale. D'ordinario si osserva nella corticale un disegno evidentissimo; si scorgono cioè i canalicoli contorti del labirinto divenuti bianco-giallicci, opachi per la degenerazione grassa e framezzo ad essi i raggi midollari di color grigio-chiaro e trasparenti. In altri casi sono colpite contemporaneamente ed anche prevalentemente le piramidi della midollare; le cellule epiteliali possono degenerare in grasso od anche proliferare e desquamarsi; le papille presentano allora macroscopicamente una stilatura grigio-pallida. Facendo pressione sulle papille, se ne fa uscire una massa grigia torbida o gialla, purisimile. Si parla allora di catarro de squamai ivo papillare", esso può manifestarsi insieme con una nefrite diffusa acuta. Se,. insieme colla tumefazione torbida e colla degenerazione grassa, si ha una intensa imbibizione ed infiltrazione cellulare del connettivo interstiziale, il rene appare molto tumido, assai molle, di color bianco-grigio pallido; sulla sezione la corticale è traslucida, umida, molto protrudente e attraversata da strie e chiazze opache, bianco-gialle, corrispondenti ai canalicoli del labirinto degenerati. Nella nefrite acuta emorragica, che non è rara, ad es. nell'endocardite ulcerosa, in altre infezioni streptococciche, dopo una grave difterite o scarlattina, si formano dei focolai di lesioni multipli interstiziali e compaiono contemporaneamente delle emorragie nello spazio capsulare e nei canalicoli. Mancano le alterazioni caratteristiche della glomerulo-nefrite. Si deve osservare che esistono anche delle forme di glomerulo-nefriti emorragiche, quindi con tipiche alterazioni glomerulari (v. pag. 878). L'A. ricordò g i à uno di questi casi : si trattava di un bambino di 3 anni in cui si era sviluppata una glomerulo-nefrite emorragica in seguito a una grave scarlattina 4 settimane prima della morte : l ' e s a n t e m a si era mantenuto per 5 giorni nel suo stadio acuto.

in un breve canalicolo contorto, il tratto intermedio : questo sbocca ad arco in un canale retto, il tubulo collettore. Il tratto intercalare ha particolare importanza fisiologica per processi di riassorbimento (densità dell'orina).

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APPARATO

URINARIO

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RENI

Il rene appare macroscopicamente ingrossato, spesso, molle, con capsula sottile, facilmente svolgibile, con superficie liscia, di aspetto variegato per l'alternarsi di macchie e striscie rosse, di numerosi punticini dovuti a emorragie nei glomeruli e nei canalicoli, con parti grigiorosse o grigio-chiare. Sulla superficie di sezione, la corticale appare ingrandita, un po' tumida, di colorito grigio-rosso pallido, torbida, striata e chiazzata di rosso e di brunastro per l'emorragia nei canacoli. Il disegno è spesso irriconoscibile: la midollare è grigio-rossa cupa, scarsamente tumefatta. Microscopicamente noi vediamo numerosi focolai di cellule rotonde disseminati nella eorticaie, formati prevalentemente di linfociti, o spesso anche — COUNCILMAN — di plasmacellule, mentre vi scarseggiano sempre più i leucociti che solo eccezionalmente vi possono essere numerosi. Questi focolai di forma irregolare o lineare o a cuneo, sono, come dicevamo, distribuiti nella corticale, più o meno raggruppati fra di loro, alcuni presso la base delle piramidi, altri sotto la capsula, o fra i canalicoli, o intorno ai glomeruli o confluiscono non raramente in grossi accumuli che nascondono completamente il disegno della corticale. Nell'interno di questi focolai e là dove gli epiteli sono fortemente degenerati si riscontra una emigrazione più o meno notevole di leucociti intorno e nell'interno dei canalicoli, i quali in parte sono completamente distrutti. Del resto, il parenchima renale al di fuori dei focolai — astraendo dalle emorragie nei canalicoli — si presenta alterato in gradi assai vari, e per lo più nemmeno molto alti, in preda cioè a rigonfiamento torbido e a degenerazione grassa. Anche i glomeruli non sono cosi lesi come siam soliti trovare nella glomerulo-nefrite diffusa, per quanto, come osservò anche LOHLEIN, ben si comprenda come non si possa parlare affatto di una loro completa, incolumilità : le alterazioni glomerulari consistono in trombosi di una o di un'altra ansa capillare dovuta alla filtrazione di tossine o a embolie bacteriche (COUNCILMAN non poté spesso dimostrarli — o solo in quantità scarsissima — culturalmente) e ci spiegano le rotture dei capillari e le conseguenti emorragie. Con REICHEL (Lett.) si devono distinguere nella nefrite scarlattinosa 2 forme diverse: 1. alterazioni a focolai multipli interstiziali, già ricordata. Non si ha alcun sintomo notevole che sia proprio di questo carattere di focolaio : si può però avere la morte per uremia, quando il parenchima è gravemente interessato. 2. Glomerulo-nefrite tipica post-scarlattinosa. L'inizio di questa ripone REICHEL in una alterazione delle anse (ispessimento della parete, aumento del numero dei nuclei degli endoteli, riempimento vasale, accumulo di leucociti) : parallelamente si ha un'alterazione degli epiteli glomerulari (desquamazione) e processi essudativi nello spazio capsulare (leucociti, fibrina). Si ha in seguito una proliferazione degli epiteli, per cui, come anche per la proliferazione dei fibroblasti ivi penetrati, si ha l'aderenza delle superfici e quindi l'obliterazione dei glomeruli (GOEMANS e ENGEL, ecc. cfr. pag. 875). In parecchi casi si ha la lesione diffusa del restante parenchima renale. SOERENSEN riconobbe come caratteristica della nefrite da scarlattina solo la glomea rulo-nefrite che si manifesta come malattia nella 3. settimana. JOCHMANN d'accordo con BAGINSKY è dell'avviso che nel rene da scarlattina il processo è essenzialmente unico ora più parenchimatoso ora più interstiziale e che non si dovrebbe parlare di uno specifico predominare della glomerulo-nefrite.

Quanto più predomina, nella nefrite acuta, una partecipazione intensa del tessuto interstiziale e sopratutto un essudato siero-fibrinoso, un edema

NEFRITE ACUTA

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infiammatorio (nefrite diffusa essudativa), tanto più il rene diviene spesso e tanto più appare traslucido, succoso, pallido sulla superficie di sezione. Il grigio chiaro è allora il colore predominante. Il disegno della corteccia, aumentata di altezza, è svanito; raggi midollari e labirinto non si distinguono più nettamente come nella forma prevalentemente parenchimatosa della nefrite acuta, nella forma pura di glomerulo-nefrite. Eziologia della nefrite acuta. Le cose più essenziali a questo proposito furono già dette a pag. 866. Quivi abbiamo già accennato all'origine più frequente, da cause tossiche ed infettive. Fra le sostanze chimiche tossiche introdotte dall'esterno nell'organismo ricordiamo: fenolo, iodoformio, clorati, mercurio e suoi sali (sopratutto sublimato), acido solforico, ac. cloridrico, ae. nitrico, fosforo e arsenico, cantaridina, balsamo copaive e cubebe, trementina, stirace, naftolo, acido pirogallico, questi ultimi anche per applicazione esterna. (Nella nefrite con necrosi estesa in casi di m. di BASEDOW, si pensa all'azione di un veleno chimico, GRA.UP.NER). Nei trattati dei clinici si cita anche fra i momenti eziologici il « raffreddamento », fondandosi sul noto antagonismo fra pelle e reni. Molto numerosi sono gli agenti iniettivi ed infettivo-tossiei. Anzitutto esiste una nefrite infettiva primaria. In tali casi si riscontrano spesso streptococchi nell'orina ed anche nei reni. Molto più spesso la nefrite si produce come complicazione di malattie infettive. Fra queste abbiamo : scarlattina, difterite, erisipela,, altre infezioni streptococciche, più di rado morbillo, tifo addominale e ricorrente, vaiuolo, piemia, polmonite fibrinosa, tubercolosi, febbre puerperale, suppurazioni locali (anche tonsillite), endocardite, reumatismo articolare (malaria), ecc. Il modo di comportarsi dei batteri e delle loro tossine è il seguente, a) Anzitutto i batteri possono giungere nel rene, per via ematogena attraverso i glomeruli, provocare una nefrite ed essere eliminati coll'orina. b) In secondo luogo i prodotti tossici del ricambio dei batteri (tossine) eliminati pei reni, possono produrre nefrite, senza che i batteri stessi pervengano nel rene, c) In terzo luogo possono giungere nel rene batteri e tossine ad un tempo. Già fu notato che in generale si tende ad ammettere che le alterazioni degenerative siano dovute piuttosto alle tossine, i focolai infiammatori piuttosto ai batteri. Talora si trovano nel rene gli agenti specifici della malattia fondamentale, di cui la nefrite è una complicazione. Cosi si riscontrarono i rispettivi batteri nelle nefriti dei pneumonici, dei tifosi (raro), degli erisipelatosi. I batteri giacciono per lo più nelle anse glomerulari, nei piccoli vasi sanguigni interlobulari, nei capillari della corteccia, o liberi negli interstizi o dentro ai tubuli oriniferi, spesso aderenti ai cilindri. Nelle forme ordinarie delle tanto frequenti nefriti difteriche e scarlattinose non si trova di regola alcun batterio, a meno che non si tratti di speciali forme di infezione mista (pag. 418): in tali casi si trovano per lo più nel rene degli streptococchi: ciò può avvenire talvolta anche nel vaiuolo e nel reumatismo articolare. In casi di piemia (*) e di setticemia (*) spesso riesce facile la dimostrazione di batteri in gran numero nei reni (sopratutto nelle anse glomerulari e nell'orina). Sintomi principali della nefrite acuta. L'orina è quasi senza eccezione albuminosa (albuminuria), la sua quantità è diminuita (oliguria)\ talora la secrezione dell'orina si arresta totalmente (anuria). (Ciò si ha però solo nella forma di infiammazione diffusa (come nella glomerulo(*) Riguardo al concetto di piemia e setticemia vedasi il capitolo « infezione puerperale ».

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APPARATO URINARIO -

RENI

nefrite) non nelle nefriti acute a focolai interstiziali, nelle quali corrispondentemente alla minore compartecipazione dei glomeruli al processo morboso, possono mancare gravi lesioni funzionali renali : piccole alterazioni qualitative nell'orina, come la comparsa eventuale di sangue, si possono spiegare con la lesione di un piccolo numero di glomeruli. Il peso specifico è per lo più aumentato, il colore è di regola oscuro, talvolta sanguinolento-torbido; spesso, col riposo, si separa un abbondante sedimento, che contiene elementi morfologici e precisamente corpuscoli rossi e bianchi, epiteli renali, insieme con acido urico, sali e sopratutto cilindri. Questi possono essere ialini, metamorfosati, epiteliali e talvolta sanguigni. Cilindri possono comparire nell'orina prima dell'albumina. Fra i rimanenti sintomi ricorderemo: idrope della cute e delle sierose: questa si verifica sopratutto nella nefrite scarlattinosa ed anche nella nefrite delle gravide; nelle nefriti che si sviluppano durante il corso di altre malattie infettive l'idrope è invece rara ( S C H L A Y E R e TAKA.YA.SU parlano di nefrite vascolare (scarlattina) in cui sono precisamente lesi i glomeruli e sono assai frequenti l'idrope e le alterazioni gravi della secrezione urinaria, e di nefrite tubulare (difterite) in cui sono prevalentemente lesi i tubuli, e manca, quasi, costantemente l'idrope; negli avvelenamenti da arsenico e da cantaride si ha una nefrite vascolare, in quelli da sublimato, aloina, uranio, una nefrite tubulare. Se effettivamente si possa accettare una divisione così netta, ancora ò dubbio). Gli esiti della nefrite acuta sono assai vari. I casi lievi guariscono in qualche settimana o colla restitutio ad integrum (gli epiteli desquamati sono sostistituiti per neoformazione; cfr. T H O R E L , Lett. : fors'anco i glomeruli colpiti da una glomerulo-nefrite ohe sia durata solo pochi giorni, possono farsi di nuovo permeabili, cfr. R E I C H E I . , L O H L E I N ) O con perdita permanente di singole parti (glomeruli). Altri casi divengono cronici; altri ancora hanno esito letale. La morte può prodursi in seguito a intenso edema o per uremia. Nella nefrite acuta si può sviluppare un'ipertrofia acuta del cuore (v. « rene grinzo »).

i — Nefrite cronica.

a) Nefrite cronica

parenchimatosa.

Questa può svilupparsi o direttamente da una nefrite acuta di cui non è che una continuazione o in seguito ad apparente guarigione di essa o, ciò che è più frequente, si produce per cause ignote, iu modo, fin dall'inizio, cronico, subdolo. Essa si sviluppa colla massima frequenza negli anni medi della vita. L'idrope della cute con pallore e con gonfiezza del viso è spesso il primo fatto che attrae l'attenzione sulla malattia. Probabilmente anche qui, come nella nefrite acuta, si tratta di un processo patologico legato alla funzione secernente del rene, dovuto cioè a sostanze tossiche o infettive a noi ignote, che si eliminano per mezzo del rene, od al passaggio attraverso ad esso di prodotti di un ricambio patologico. Anche all'influenza del freddo umido si suole accordare una parte eziologicamente importante. Le alterazioni anatomiche che qui si producono sono fondamentalmente le stesse della nefrite acuta: soltanto che per il più lungo decorso, si osservano nel tessuto renale alterazioni consecutive, secondarie che mancano in quella. Reperto elinico. L'orina è per lo più diminuita (del resto assai variabile per quantità), ricca di albumina, ricca dei costituenti solidi normali, oscura, di peso specifico alquanto

NEFRITE PARENCHIMATOSA CRONICA

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aumentato, talora contenente sangue. Il sedimento contiene abbondanti cilindri ialini, grossolanamente granulosi, cerei, metamorfosati. Spesso ai cilindri a d e r i scono gocciole adipose ; epiteli in degenerazione grassa, cellule a granuli grassi sono molte volte abbondantissimi. L'idrope che, accanto all' albuminuria, è il sintomo più importante della nefrite parenchimatosa cronica, suole essere molto sviluppata. Essa colpisce la cute, sopratutto delle estremità inferiori e dello scroto, ed anche le cavità sierose. Per spiegare gli edemi nefritici S A H I . I ammette u n ' a l terazione della parete vascolare dovuta all'azione dannosa di prodotti chimici. 1 sintomi uremici sono assai frequenti. La morte può avvenire per uremia o per edema cerebrale o per processi infiammatori viscerali, come pleurite, pericardite, peritonite, pneumonite: od è conseguenza di cancrene o flemmoni delle parti edematose o di una l'isipola che su di esse si sviluppa.

Al quadro clinico sopra accennato corrisponde il quadro anatomico di un rene ingrossato, bianco- giallo (grosso rene bianco), o del grosso rene variegato (nefrite emorragica cronicararamente si ha una glomerido-nefrile cronica pura, in cui il rene non presenta notevoli alterazioni anatomiche: in seguito a una lunga durata delle alterazioni glomerulari noi vediamo però quasi di regola formarsi gravissime lesioni parenchimali. Si possono considerare il grosso rene bianco e il grosso rene rosso come tipi della nefrite parenchimatosa cronica e subcronica: e ad essi si aggiunge, come terza forma, il rene raggrinzato secondario, di cui tosto parleremo. Ma anche qui, come nella nefrite acuta, esistono tutte le forme di passaggio dall'uno all'altro tipo. A tutti comune è il predominio delle alterazioni degenerative del parenchima secernente. Predomina la degenerazione grassa e lipoidea, la quale, benché in generale diffusa, pure ha varia intensità nei vari punti e talora persino colpisce gravemente un gruppo di canalicoli, mentre quelli immediatamente vicini ne sono risparmiati (fig. 500). Si riconosce spesso al microscopico che parecchie chiazze biancastre sono dovute principalmente ad accumuli di sostanze lipoidee nel tessuto interstiziale. Un'importanza molto notevole hanno ancora e spesso la degeìierazione idropica e quella jalina. La degenerazione grassa colpisce gli epiteli dei canalicoli oriniferi, anzitutto quelli dei canalicoli contorti, l'epitelio dei glomeruli e l'endotelio dei vasi sanguigni. Assoluto predominio ha ia degenerazione grassa — talora quasi unicamente quella lipoidea —• nel grosso rene bianco (cfr. STOERK); può essere meno intensa nel grosso rene rosso o variegato. Quanto più il tessuto interstiziale è tumido per edema infiammatorio ed infiltrazione cellulare, tanto più grosso e tumefatto è . il rene. Allorché negli stadi inoltrati della malattia, dopo distruzione di estese parti del parenchima, avviene un raggrinzamento del rene, la superficie presenta degli infossamenti; il rene si impiccolisce ed assume un colore bianco-giallastro o chiazzato di rosso e di giallo, secondo che si è sviluppato da un grosso rene bianco o rosso (rene raggrinzalo secondario).

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APPARATO URINARIO -

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Allora si altera il quadro clinico. L'orina diviene più abbondante, più povera di albumina (ma é sempre più ricca di albumina che nel rene grinzo genuino), più chiara (ma è ancora alquanto torbida e ricca di cilindri), il peso specifico diminuisce. Il cuore diventa in ogni caso ipertrofico (*), l'edema della cute (anasarca) non manca mai: i sintomi uremici costituiscono la regola, e la retinite albuminurica è frequente.

Grosso rene bianco (o giallo) o rene grasso

infiammatorio.

Il rene è per lo meno di volume normale, per lo più è ingrossato, talora assai notevolmente, del doppio o del triplo. Di regola quanto più è grosso, tanto più è molle. La capsula tesa si lascia svolgere facilmente dalla superficie, che è liscia o, più raramente, presenta piccoli infossamenti. Il colore della superficie è grigio-pallido o bianco-gialliccio o variegato di grigio o di bianco-gialliccio. Il pallore intenso proviene dall'anemia. Alcune stelle venose della superficie possono essere molto iniettate. Spesso la consistenza è molle. Sulla superfìcie di taglio la corteccia ci appare più o meno aumentata di altezza, talora assai notevolmente, e le colonne del Bertin protrudono sulla superficie. Il colore è, come alla superficie, bianco grigio o bianco-giallicio diffuso o a chiazze. Talora la corteccia, molto ingrandita e molle, è umida, lucente. Molto spesso si vedono, sopra un fondo pallido, bianco-grigio, alquanto traslucido, delle fini chiazze e strie opache, bianche, corrispondenti a canalìcoli oriniferi degenerati in grasso (figura 501), mentre le macchie bianche opache corrispondono alla presenza di sostanze lipoidee particolarmente interstiziali. Se i glomeruli sono gravemente alterati, si possono presentare, macroscopicamente, come granuli trasparenti prominenti, di un colorito grigio-pallido. La sostanza midollare fa per lo più un vivo contrasto con la corticale pallida, essendo intensamente rossa (iperemia collaterale) e spesso evidentemente striata.

Grosso rene rosso o variegato o Nefrite (ironica emorragica. Talvolta si vedono dei grossi reni bianchi, che sono disseminati da innumerevoli punti e striscie sanguigne. Ma di solito una nefrite emorragica, cronica, tipica, presenta notevoli differenze da un grosso rene bianco. Il rene di regola non è molto aumentato di volume, spesso è di grandezza normale, la consistenza di solito non è molto diminuita od è persino aumentata. La superficie e la sezione della corteccia sono di color rosso scuro omogeneo o chiazzate di rosso, di giallo e di bianco grigio, ciò che dipende da iperemia e da spandimento sanguigno, da degenerazione grassa o lipoidea e da anemia. (') I/ipertrofla del ventricolo sinistro si trova in tutti i casi di nefrite cronica, ma è più intensa nel rene raggrinzato genuino.

NEFRITE

PARENCHIMATOSA

CRONICA

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Microscopicamente non corrisponde nè al grosso rene bianco, nè al variegato — come già non corrispondeva alla « nefrite acuta » — un solo e netto quadro istologico, di modo che tali indicazioni hanno un puro valore di carattere macroscopico. Soc. LOHLEIN quasi tutte le forme di « nefrite cronica con idrope » corrispondono ad esiti diversi di una glomerulonefrite acuta (sec. L A N G H A N S J , mentre altri casi di « grosso rene variegato » senza idrope (e per lo più senza ipertrofia cardiaca) — come si hanno p. es. nelle sepsi croniche — si devono ritenere come nefriti emorragiche a focolai croniche.

Le più importanti alterazioni microscopiche della così detta nefrite parenchimatosa cronica, sono le seguenti: a) Degenerazione grassa degli epitelii dei canalicoli oriniferi più o meno intensa nei singoli punti; colpisce sopratutto i canalicoli contorti ed anche gli epiteli dei glomeruli e gli endoteli dei vasi sanguigni. Frequente è il reperto di goccioline ialine e di lipoidi, birifrangenti. Gli epiteli dei canalicoli alterati sono voluminosi, si desquamano facilmente o si distruggono completamente, b) Nel lume dei canalicoli si trovano epiteli desquamati, degenerati in grasso, o i loro prodotti di sfacelo, gocciole adipose, cilindri e goccie ialine, masse coagulate granulose, leucociti e anche corpuscoli rossi, c) I glomeruli sono per lo più molto alterati. Essi possono presentare tutte quelle alterazioni degenerative e produttive che si osservano anche nella nefrite acuta, e cioè: v) ne\.Y epitelio : degenerazione grassa, tumefazione, proliferazione, desquamazione; ^ nell'endotelio dèi capillari: tumefazione, proliferazione, desquamazione; y) ringonfiamento ialino della parete capillare : riempimento del lume dei capillari per parte di trombi ialini, di endoteli degenerati in grasso o rigonfiati e desquamati, di leucociti ben conservati o in degenerazione -grassa: $) abnorme contenuto della cavità capsulare e precisamente: epiteli desquamati, che comprimono il gomitolo vascolare e possono dilatare la cavità capsulare, albumina, leucociti, sangue, coaguli granulosi o filamentosi. (Nello stesso tempo si osserva sempre qua e là, come esito, l'atrofia del glomerulo, fatto che si può osservare pure in singoli glomeruli anche nella nefrite cronica emorragica a focolai per quanto in essa le lesioni glomerulari passino completamente in secondo ordine), d) Nel tessuto interstiziale si nota infiltrasione parvicellulare, linfociti e plasmacellule, queste spesso in quantità enorme nel grosso rene variegato, infiltrazione che ha spesso una disposizione pei'iglomerulare o perivenosa. Si trovano pure granuli di grasso in via di riassorbimento e cellule cariche di granulazioni adipose o di protagone. Se il rene è molto tumido e molle, non manca mai l'edema infiammatorio. Mancano le alterazioni vasali ohe dovremo ricordare a proposito della nefrite interstiziale cronica.

Inoltre, accanto alle descritte alterazioni acute, si trovano pure, anche se il rene è ancora molto ingrandito e del tutto liscio, delle

alterazioni più croniche, induramenti

atrofici a focolai, entro ai quali

si vedono glomeruli atrofici coi rispettivi canalicoli secondàriamente atrofizzati (fig. 495). Il tessuto di sostegno è aumentato, proliferato ed infiltrato da cellule rotonde; in parte il connettivo è anche semplicemente addensato, ipertrofico e ialino. L'ispessimento della capsula dei glomeruli può esistere, ma può anche mancare. Anche il collasso dei canalicoli oriniferi, dopo degenerazione ed eliminazione del loro epitelio, contribuisce alla produzione di punti atrofici.

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APPARATO URINARIO -

RENI

Il grosso rene rosso si distingue microscopicamente dal bianco pel fatto che la degenerazione grassa degli epiteli è meno predominante, mentre le emorragie nei glomeruli, nei canalicoli e nel tessuto interstiziale sono molto abbondanti. Si trova pure pigmento ematico nel connettivo interstiziale, La completa distruzione di gruppi di canalicoli e di glomeruli e la loro sostituzione per parte di un connettivo più o meno ricco di cellule avviene qui in molto maggiore estensione che non nel rene bianco. Quanto più diffusa è l'atrofia secondaria e più abbondanti sono i focolai di induramento, tanto più numerosi si van formando sulla superficie del

F i g . 195. N e f r i t e p a r e n c h i m a t o s a c r o n i c a . Da un grosso r e n e , b'ianco e liscio. Induramento atrofico specialmente pronunciato a destra della figura, a Canalicoli contorti larghi con rigonfiamento torbido degli epiteli, b Glomeruli più o meno fortemente obliterati in parte grossi con anse tozze, c Canalicoli urinari atrofici, d Tessuto interstiziale sclerotico ialino. Infiltrazione parvicdllulare, f Vaso sanguigno, // Cilindri ialini nei canalicoli urinari (tratti intercalari). Medio ingr.

rene infossamenti, piccoli e superficiali, e granuli poco prominenti; il rene, prima ingrandito, si va poco per volta rimpiccolendo, sopratutto a spese della corticale (ma spesso in modo irregolare), si indurisce e si trasforma in un rene raggrinzato secondario. Se esso è molto impiccolito, dobbiamo sempre ammettere che la nefrite abbia durato da parecchi anni (Nei bambini anche allora il rene può essere ingrandito per effetto di una vivace rigenerazione). In generale l'esito in raggrinzamento non è frequente nel grosso rene bianco, poiché la malattia è generalmente troppo intensa fin dal principio e decorre troppo rapidamente conducendo a morte per idrope generalizzata o per uremia. Occorre però rilevare ancora una volta che anche il grosso rene bianco, anche se perfettamente liscio, allorché il

NEFRITE CRONICA INDURATIVA

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processo ha durato per un certo tempo, presenta sempre al microscopio alterazioni atrofiche-indurative di notevole intensità, come conseguenza dell'atrofia del parenchima. Il grosso rene rosso passa molto più facilmente a raggrinzamento, ed il rene grinzo secondario che da esso deriva, e che si potrebbe chiamare rene granuloso variegato o chiazzato (rosso e giallo), rassomiglia molto al rene grinzo genuino, di cui stiamo per parlare ; però alla superficie non è mai così finemente e uniformemente granuloso. Il carattere diagnostico differenziale principale fra rene grinzo secondario e primitivo, genuino, si ha solo al microscopio e consiste nella sclerosi delle piccole arterie in questa seconda forma. b) Nefrite cronica indurativa (interstiziale). Rene raggrinzato indurativo, rene raggrinzato genuino, ecc. (*). In questa infiammazione renale, che talora si svolge da una nefrite acuta eventualmente anche dal tipo caratterizzato da una gloinerulite produttiva, ma che per lo più è caratterizzata da uno sviluppo subdolo e da un decorso lento, di parecchi anni, le alterazioni anatomiche essenziali consistono nel prodursi di focolai circoscritti entro ai quali avvengono cronicamente un' obliterazione dei glomeruli, un'atrofia, e alterazioni degenerative solo assai tenui degli epiteli dei canalicoli, mentre lo stroma subisce una contemporanea iperplasia per moltiplicazione e ingros samento delle cellule fisse : a tutto questo si accompagna una infiltrazione di cellule rotonde. Il connettivo proliferato tende a una retrazione cicatriziale. Si svolge così, in contrapposto alla nefrite parenchimatosa cronica diffusa, un processo assai lento, che non si manifesta mai con fenomeni acuti, che procede sempre passo a passo ed è tipicamente circoscritto a focolai. La proliferazione del connettivo che, pel decorso cronico della malattia, può svilupparsi in grande estensione, e che porta poi alla formazione di focolai connettivali cicatriziali, l'atrofia e la degenerazione dei glomeruli e degli epiteli che l'accompagnano, caratterizzano il quadro microscopico a cui si deve aggiungere ancora l'arteriosclerosi delle piccole arteriole, alterazione che si trova già fin dall'inizio del processo morboso. Il risultato finale del quale è il rene raggrinzato granuloso ; laddove un punto atrofico raggiunge la superficie, si produce un infossamento ; fra- queste fossette della superficie si trovano parti di parenchima relativamente sane ed anche ipertrofiche che appaiono come granuli e non di rado come piccole gibbosità prominenti a guisa di tumoretti. Il rene diminuisce assai di volume. L'A. in u n a donna di 4 2 a. morta per uremia, constatò un peso dei due reni riuniti di soli 6 0 gr.

(*) Altri nomi sarebbero : atrofia granulare, rene granuloso, cirrosi renale, sclerosi, atrofia renale, terzo stadio del morbo di Bright, rene grinzo rosso, ecc.

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APPARATO

URINARIO

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RENI

L'evidente predominio delle alterazioni interstiziali può giustificare il nome di nefrite interstiziale cronica ; essa era stata interpretata da BARTELS nel senso ohe a un processo interstiziale primitivo, il quale dà luogo a proliferazione del connettivo ed anche a raggrinzamento cicatriziale, seguiva un'atrofia secondaria del parenchima, W E I Q E R T invece sostenne che il processo di degenerazione parenchimatosa rappresentava il fatto primitivo. ASCHOFF ritiene che verosimilmente il cosidetto rene grinzo genuino derivi da una nefrite interstiziale acuta, ipotesi che LÒHLEIN considera come non ancora sufficientemente provata.

In rapporto col decorso molto più cronico della nefrite indurativa, si sviluppano alterazioni secondarie, sopratutto ispessimento della parete dei vasi, non solo entro l'organo infiammato, ma anche in tutte le grosse arterie, e specialmente poi un'ipertrofia del cuore in misura assai più grande che non nella nefrite parenchimatosa cronica. Anche l'ipertrofia compensatoria degli elementi secernenti (glomeruli e canalicoli oriniferi) delle parti del parenchima non ancor colpite dal processo, si spiega facilmente collo sviluppo cronico della malattia e rende possibile il perdurare della funzione del rene pel corso d'anni, malgrado l'intenso raggrinzamento, e ci spiega persino l'ingrossamento generale del rene che talora si osserva nonostante i focolai di raggrinzamento microscopici. Riguardo all'eziologia, accanto a cause ignote probabilmente tossico-infettive, sono da considerarsi in particolar modo le intossicazioni croniche, e in primo luogo l'avvelenamento da piombo, poi le alterazioni del ricambio, come la gotta (in cui l'A. osservò anche il rene grinzo secondario), fors'anco anche l'alcoolismo, l'abuso di nicotina, la sifilide. Quadro clinico. L'orina è notevolmente aumentata di quantità, povera di albumina, pallida, giallo-verdiccia chiara, di peso specifico diminuito ; quanto più abbondante è l'orina, tanto minori sono la percentuale di albumina e il peso specifico. L'orina è del tutto trasparente o appena torbida, con poco o punto sedimento e contiene cilindri ialini, che spesso sono molto lunghi e sottili e per lo più sono scarsi. Ai cilindri possono aderire cellule epiteliali e scarsi granuli di grasso. Le cellule epiteliali e i corpuscoli rossi sono assai rari, in queste orine. Per lo più l'orina è povera di costituenti solidi (urea, acido urico, acido fosforico, cloruri, ecc.). Gli edemi sono scarsi o mancano del tutto, finché la diuresi é abbondante ed il cuore ipertrofico funziona bene. L'ipertrofia del cuore non manca quasi mai ed è più notevole che nel rene grinzo secondario. 11 polso è duro. La retinite albuminurica in nessuna altra malattia renale è cosi frequente come in questa. Talora 1' esame del fondo dell'occhio conduce per primo a scoprire la malattia. Nel corso della malattia sono frequenti le emorragie ; inoltre si ha non di rado diarrea, dispepsia, cefalea (sintomo uremico). La morte può avvenire per uremia, flogosi delle sierose o per emorragia cerebrale, che è assai frequente nel rene raggrinzato. L'emorragia cerebrale può portare a morte improvvisamente, senza che si sia potuto nel decorso della malattia riscontrare alcuna variazione. Si osservarono anche dei casi in cui il rene grinzo rimase latente e in cui 1' emorragia cerebrale ne fu il primo sintomo grave. Cosi l'A. sezionò una giovane attrice di 29 anni che, apparentemente affatto sana, fu colpita dopo una rappresentazione, improvvisamente, da un colpo apoplético, in seguito al quale rapidamente mori : rene grinzo, peso dei due reni 215 gr. : notevole sclerosi e dilatazione delle arterie basilari.

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NEFRITE CRONICA

All'autopsia, nei casi tipici, troviamo per lo più il rene avvolto in abbondante tessuto adiposo (proliferazione ex vacuo, lipoma capsulare) ('*), molto piccolo, ridotto alla metà o meno, duro, tenace. La capsula è per lo più aderente, poiché le esili lacinie connettivali fra corteccia e capsula sono qui ispessite; essa none svolgibile se non con perdite di sostanza corticale. La superficie ineguale, finemente o talora grossolanamente granulosa, ha un color rosso-bruno, rosso o misto a tinta giallastra, così che si possono differenziare i reni granulosi rossi (più frequenti) e i pallidi. Gli infossamenti fra i granuli sono grigio-rossi, sono costituiti da connettivo ricco di vasi, nel quale talora si vedono ad occhio nudo dei glomeruli ialini e talora calcificati, assai vicini gli uni agli altri: i granuli invece sono fatti da tessuto relativamente in buone condizioni od anche ipertrofico, analogamente a quanto si riscontrava nei granuli della cirrosi epatica. Sul taglio la corticale appare molto assottigliata, qua e là ridotta a pochi millimetri di altezza. La sua struttura norFig. 496. male è sparita; si alternano punti fibrosi R e n e raggrinzato indurita(rosso) rientranti COD isole tondeggianti od ovali di alto grado. Grandezza naturale (spesso i reni grinzi-genuini sono di tessuto renale molle, che fanno una anche più finemente granulosi). lieve prominenza sulla superficie di sezione. Le piramidi, per lo più di color rosso scuro, possono essere relativamente grandi. Le arterie sono spesso rigide e ispessite. Spesso si trovano delle piccole, talora anche delle grosse cisti, fino al volume di una nocciola o più, sia alla superficie che nell'interno del rene. Se esse sono molto numerose, abbiamo un rene cistico acquisito. Se le alterazioni sono poco progredite, il rene è ancora abbastanza grosso, duro e finemente granuloso alla superficie. Assai di rado un rene grinzo di alto grado ha una superficie affatto liscia. Si osservano pure, per quanto raramente, in casi di ipertrofia cardiaca, reni di volume normale o anche maggiore, ohe macroscopicamente appaiono illesi : istologicamente però vi si possono riconoscere gravi lesioni a focolaio che corrispondono a quelle del rene grinzo genuino. L'A. ne osservò dei casi anche con esito in emorragia cerebrale mortale. Questi fatti c'insegnano, cosa del resto da molti osservata, che non sempre è possibile dall'esame macroscopico di un rene dedurne lo stato istologico e funzionale.

klVesame microscopico, in corrispondenza delle fossette della superficie, si osservano dei focolai connettivali nella corticale (fig. 497), entro cui i glomeruli e i canalicoli oriniferi presentano diversi gradi (*) Si può avere anche indipendentemente dal rene raggrinzato, ad es. nella lipomatosi. KAUFMANN

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Anat. palol.

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APPARATO URINARIO - RENI

di degenerazione e di atrofia semplice, in cui però le alterazioni parenchimali, paragonate con quelle della nefrite parenchiinatosa cronica, sono affatto insignificanti. I focolai atrofici sclerotici hanno sede di preferenza intorno alle piccole vene: col progredire del processo essi formano per lo più dei cordoni uniti fra loro e circondanti isole di parenchima rotondeggianti, ovali o allungate. Entro alle isole di tessuto renale circondato dai territori atrofici, il parenchima può essere non solo sano, ma anche compensatoriamente ipertrofico', oppure si trovano anche

F i g . 497. R e n e r a g g r i n z a t o i n d u r i t o ^ Nella p a r t e mediana della figura un focolaio di atrofìa indurativa. Entro a questo si vedono nel connettivo proliferato, per lo più povero di nuclei, dei glomeruli atrofici (b), altri meglio conservati (f) canalicoli atrofici e in parte anche neoformati, rigenerati (c), altri dilatati a cisti e a rosario (e), arterie ispessite (a). In d canalicoli non ancora alterati, in parte ipertrofici. Le ampie maglie nella parte laterale e inferiore della figura corrispondono a canalicoli che hanno perduto l'epitelio (artefatto). Si vedono anche t r e capsule glomerulari vuote. Medio ingrandimento.

qui alterazioni degenerative a focolai nei glomeruli, negli epiteli dei canalicoli renali (degenerazione grassa) e infiltrazione parvlcellulare del tessuto interstiziale, segni evidenti del progredire del processo che da ciò prende il nome di interstiziale. Sulle alterazioni delle arterie v. pag. 891. Allorché il tessuto renale non ancora atrofizzato è colpito in grande estensione da alterazioni degenerative, sopratutto da degenerazione grassa (lipoidea), il quadro istologico si avvicina a quello del rene raggrinzato secondario. 11 connettivo dei focolai di atrofia indurativa presenta tutti gli stadi di passaggio fra un tessuto con infiltrazione parvicellulare (con elementi linfoidi e plasmacellule) e un connettivo povero di nuclei, omogeneo, sclerotico. Anche i punti più

NEFRITE CRONICA

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gravemente alterati possono ancora presentare cumuli di cellule rotonde, focolai di infiltrazione recente (figg. 497 e 498). I glomeruli, anche nell'interno dei focolai atrofici, mostrano per lo più pochi stadi di passaggio, ma invece un distacco netto da quelli intatti a quelli obliterati, nei quali si trova una trasformazione completa ialino-sclerotica e un forte raggrinzamento : le loro capsule sono talora poco, talora molto ispessite, e risultano da connettivo disposto concentricamente, ialino o fibroso (fig. 498). Taluni glomeruli sclerotici si impregnano di sali calcari, in fini granuli. Altri glomeruli appaiono normali, altri straordinariamente grossi (g,) e ricchi di cellule (ipertrofici): è anche comune trovare che, come nella fig. 498, predominano completamente i due estremi, e cioè i glomeruli completamente obliterati e quelli ipertrofici. (Si possono anche trovare dei reni grinzi, in cui si osserva una accentuata glomerulite produttiva ricca di cellule : si tratta però, per lo più, di reni grinzi secondari). I canalicoli oriniferi possono essere qua e là totalmente distrutti, o collabiti e in alcuni punti ridotti a sottili fessure, o rimpiccoliti e tappezzati da epitelio cubico, basso (&,) ; in parte conten-

Fig 498. R e n e r a g g r i n z a t o i n d u r i t o , a' arteria ispessita, a 2 arteria più piccola ispessita e ristretta. infiltrazione recente, gr* glomerulo con gomitolo b connettivo molto aumentato, f j focolaio di vascolare ipertrofico e capsula ispessita, g 2 glomeruli obliterati, le anse ialine in parte fuse colla capsula ispessita. h l canalicolo atrofico, ft2 canalicolo atrofico con cilindro. Med. ingrand.

gono cilindri spesso in gran copia. 1 canalicoli atrofici sono spesso circondati dal tessuto interstiziale sclerotico-ialino, come da anelli omogenei (è). Alcuni canalicoli, per ritenzione di orina o di secreto, si dilatano a guisa di cisti o di corona di rosario (fig. 372 e). Una reale neoformazione rigenerativa di canalicoli, non ha luogo (cfr. T H O R E L , SACERDOTE). I vasi sanguigni, entro al focolaio di atrofia indurativa, si comportano nel modo seguente : una parte dei capillari va totalmente distrutta. Allorché gran parte della rete corticale è obliterata, si ha una dilatazione dei vasi della midollare. Le piccole arterie sono sempre assai ispessite nei casi tipici, nell'avventizia e specialmente nell'intima (fig. 497 a). Per la diagnosi istologica differenziale fra nefrite parenchimatosa cronica con raggrinzamento secondario e il eosidetto rene grinzo genuino hanno importanza capitale le alterazioni vasali in questo ultimo. Sec. P R Y M e JORES, queste alterazioni sono simili a quelle della comune arteriosclerosi e sono caratterizzate da un lato da prò-

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cessi degenerativi (grasso), dall' altro da ispessimento iperplastieo della membrana elastica interna (JORES). L'intera parete può farsi ialina. Sec. EWALD e FRIEDEMANN vi si può trovare anche una pura ipertrofia muscolare, che può interpretarsi come una manifestazione parziale di una ipertrofia generale estendentesi ai vasi e al cuore sinistro ; JORES accetta però questo reperto con molte riserve perchè vi possono essere cause di errore (tenere in considerazione la rigidità cadaverica). \j' interpretazione delle lesioni arteriosclerotiche va sali nei reni grinzi genuini è molto contrastata. Mentre GUI.L e SUTTON attribuiscono loro una importanza essenziale per la produzione del rene grinzo, e JORES pone in prima linea particolarmente la lesione degenerativa e obliterante dei vasi afferenti, e LOHLEIN infine dà alla loro presenza una importanza notevolissima, altri AA. meno recenti, partendo da un punto di vista diverso, ritengono le alterazioni vasali nel reno come conseguenza di una ipertrofia cardiaca, che nel decorso Cosi cronico del rene grinzo genuino raggiunge un volume notevole ; essa porterebbe per un secondario logoramento alla sclerosi anche delle arteriole renali. Basta però solo il fatto che l'alterazione delle arteriole si trova già nei primi inizi del rene grinzo e di più che l'ipertrofia cardiaca può già essersi instituita, per convincersi della nessuna relazione esistente fra ipertrofia cardiaca e rene grinzo, come anche dell'indipendenza delle lesioni sclerotiche delle arteriole dei reni e di altri organi (milza, cervello, pancreas, mentre altri, come ad es. i muscoli del corpo, ne rimangono liberi): alterazioni che si debbono riportare, come l'ipertrofia cardiaca, alla stessa azione dell'aumento di pressione sanguigna da cause tuttora ignote (v. sotto). Il legame intimo esistente fra alterazioni vasali nei reni con i processi intersliziali-nefritici si possono interpretare con il particolare decorso di questi ultimi da cui risulta al rene grinzo genuino la sua caratteristica anatomica. L'ipertrofia del cuore prevalentemente, non esclusivamente, sinistro che si sviluppa nel maggior numero di casi di nefrite cronica (eccezioni a pag. 885) (anche però ad es. nelle glomerulo-nefriti che durino circa 4 settimane), ma che nel rene grinzo raggiunge il volume maggiore, è stata variamente interpretata (Lett. in PASSLER). La « teoria della pressione » ammette che l'ipertrofia si sviluppi in conseguenza delle resistenze che si producono nel rene raggrinzato, ipolesi che nonostante la piccolezza dei territori alterati che si osservano, sarebbe in accordo col notevole contenuto in sangue nella parte del parenchima secernente che di norma rimane, e che appare possibile anche in base alle ricerche sperimentali (cfr. PASSLER e H E I N E K E , KATZENSTEIN, Lett.). La « teoria dell'irritazione chimica » ammette che il sangue inquinato dai costituenti dell'orina eserciti un'azione irritante sui vasi e sul cuore, vi induca contrazione, e cosi dia luogo ad aumento di pressione che porterebbe gradatamente a ipertrofia del cuore e delle arterie. La tensione aumentata e durevolmente, porterebbe poi ali ''arteriosclerosi. JORES ritiene che nei reni rossi granulosi accompagnantisi con una ipertrofia cardiaca particolarmente notevole, la causa di questa non si debba ricercar solo nei processi nefritici, ma che lo stesso agente nocivo che provoca il rene granuloso, in virtù della sua azione ipertensiva, determini l'insorgenza dell'arteriosclerosi e della ipertrofia cardiaca (ed ugualmente anche dell'arteriosclerosi delle a. renali, v. sopra). W I E S E L c SCHUR, i quali notarono la coincidenza frequente esistente fra ipertrofia cardiaca-renale e ingrossamento delle surrenali non solo, ma anche aumento della sostanza cromaffinica in tutto il restante sistema cromaffinico (v. pag. 844) e dimostrarono che il siero di sangue dei nefritici ha un' azione midriatica nell'occhio di rana come l'adrenalina, stabilirono un rapporto reciproco fra ipertrofia cardiaca e sistema cromaffinico, la cui funzione sarebbe influenzata dalle alterazioni renali. BITTORF, OBERNDORFER, GOLDSCHMIDT e altri non poterono confermare l'esistenza di un rapporto costante tra ipertrofia della midollare e alterazioni dei reni, del cuore e dei vasi, mentre per contro NOWICKI ammette di nuovo un esaltamento di f u n zione delle surrenali nelle malattie renali, e con essa mette in rapporto anche le alterazioni vasali (Cfr. anche AUBERTIN-CI.DNET). La compartecipazione al processo

IPERTROFIA

CARDIACA

NELLA

NEFR.

CRON. -

INFILTRAZIONE

AMILOIDE

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morboso delle arterie e l'ipertrofia cardiaca, ci spiegano la frequenza delle emorragie cerebrali, che si osserva nel rene grinzo genuino. L ' i p e r t r o f i a cardiaca determina un aumento della pressione arteriosa, e un aumento pure della secrezione urinaria. Quest'ultima, nonostante l'ipermeabilità di numerosi glomeruli, è facilitata dalla comunicazione che si stabilisce fra vaso afferente e vaso efferente ( T H O M A ) . Se vien meno l ' i p e r t r o f i a compensatoria del ventricolo sinitro o se il parenchima renale più non secerne e nello stesso tempo più non funzionano gli eliminatori vicari alla funzióne renale (ìaWurea (intestino e cute) scoppia l'uremia, Vintossicazione dell' organismo per opera dei costituenti non eliminati dell'orina, la quale, a quanto si crede, provoca un crampo vasale specialmente nel cervello e nel midollo. Per una improvvisa insufficienza del compenso cardiaco, può seguire a uno stadio di latenza del processo nefritico, una improvvisa insufficienza renale caratterizzata dell'accesso uremico e una morte improvvisa. In altri casi, per l'istituirsi di un graduale scompenso cardiaco, si formano gravi disordini nella circolazione venosa, si ha un idrope intensissimo, marasmo, e quindi la morte in seguito a complicazioni quali infiammazione delle sierose, pneumonite, endocardite, ecc. (La cura di E D E B O H L delle nefriti croniche con la scapsulazione del rene, non ha, secondo i dati sperimentali, nessuna influenza sulla nefrite. La capsula si riforma rapidamente dal tessuto perirenale, non solo, ma si forma più spessa di prima nè si formano legami vascolari collaterali estesi fra tessuti vicini, capsula neoformata e rene. — Lett. in H E R X H E I M E R e H A L L , G A T T I —. Altri usano la nefrotomia: sperimentalmente al taglio mediano longitudinale attraverso la corteccia — taglio che si pratica all'autopsia e che interessa grossi vasi arteriosi —, possono seguire necrosi gravi dell'organo : cfr. W I L D B O L Z ) . Degenerazione amiloide del rene.

Per la sua somiglianza colla nefrite parenchimatosa, assai evidente in taluni casi, trova qui il suo posto il rene amiloide. La degenerazione amiloide, che consiste in una infiltrazione di alcune parti dell' apparato connettivo vascolare del rene per parte di una sostanza traslucida colorabile in bruno colla tintura di iodio, si osserva come manifestazione parziale di un'amiloidosi generalizzata (vedi pag. 640), sopratutto dell'intestino, del fegato, della milza, oppure si verifica isolatamente nel rene. Ali 'esame microscopico si trovano degenerati pei primi i glomeruli, benché in modo assai disuguale. In altri casi sono colpiti esclusivamente o prevalentemente i vasi retti della sostanza midollare. Nei glomeruli vediamo divenir ialina un'ansa dopo l'altra (*) finché l'intiero glomerulo si converte in una formazione omogenea-trasparente, impervia al sangue e che può anche farsi notevolmente più grossa. Gli epiteli glomerulari possono conservarsi per qualche tempo, ma più tardi si distruggono per degenerazione grassa. In secondo luogo sono colpiti i vasi afferenti (fig. 499), e le arteriole rette; finalmente si possono alterare tutti i vasi arteriosi, venosi e capillari, specialmente della cor(') Sec. H U E T E R l'amiloide si produrrebbe dalla dissoluzione degli endoteli' nell'in terno dei capillari.

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APPARATO URINARIO -

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ticale. Il lume dei vasi viene così a restringersi ed alla fine qua e là si oblitera. Anche la membrana propria dei canalicoli oriniteli, special mente della midollare, può subire la degenerazione amiloide. Tutto ciò che è degenerato si colora in bruno mogano col iodio (vedi reazioni dell'amiloide nel fegato, pag. 641). Lievi gradi di infiltrazione amiloide senza alterazione degli epiteli e del tessuto interstiziale e con predominante partecipazione dei vasi retti, quando ne siano risparmiati i glomeruli, non danno luogo a fenomeni rilevabili clinicamente (ROSENSTEIN e altri). Gradi più intensi di degenerazione amiloide si associano molto f r e quentemente con stati degenerativi del parenchima ; e la lesione

Fig. 499.

Fig. 500.

Fig. 499. — G r o s s o r e n e b i a n c o amiloide. G l o m e r u l o amiloide (con vaso afferente amiloide e con residui di epitelio degenerato in grasso) circondato da canalicoli contorti con intensissima degenerazione grassa degli epitelii. Piccolissimi granuli di grasso nel tessuto interstiziale. Sezione a fresco., non colorata. Forte ingrand. Fig. 500. — G r o s s o r e n e b i a n c o a m i l o i d e . Glomeruli amiloidi chiari, degenerazione grassa ad isole dei canalicoli oriniferi ; altri canalicoli in tumefazione torbida. Sezione a fresco non colorata. Debole ingrandimento.

renale ci si presenta allora come una nefrite parenchimatosa più o meno spiccata, con degenerazione amiloide dell'apparato connettivo vascolare (*). Entrambe le alterazioni dipendono in realtà dalla stessa causa nociva; tuttavia le alterazioni degenerative debbono in parte considerarsi come effetto di insufficiente nutrizione in seguito alla lesione vascolare, e perciò come conseguenza dell'amiloide. Fra le alterazioni degenerative domina la degenerazione grassa e la lipoidea che colpisce gli epiteli dei glomeruli e sopratutto quelli dei canalicoli oriniferi (specialmente quelli, più alterabili, dei canalicoli contorti). Le cellule degenerate in grasso possono desquamarsi e formare cilindri epiteliali (') Allorché i sintomi amiloide.

nefritici sono molto accentuati, si parla anche di

nefrite

INFILTRAZIONE AMILOIDE

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e granulosi. Non mancano pure quasi mai, anche nel tessuto interstiziale, sostanze grasse e lipoidee. Inoltre si trovano dell'albumina nella cavità cap sulare del glomerulo, e, nei canalicoli, dei cilindri ialini e specialmente dei cilindri cerei, spesso in numero grandissimo, che, col iodio, si colorano in giallo (più di rado in bruno, come l'amiloide). Uno stato flogistico del connettivo intercanalicolare si trova non raramente sotto forma di infiltras ione parvicellulare: essa si deve riportare a quelle stesse cause che provocarono l'infiltrazione amiloide. Si osservarono dei casi in cui l'amiloide comparve in una nefrite datante da lungo tempo (Lett. in RAUBITSCHEK). Vi esiste ipertrofia cardiaca.

Macroscopicamente, se la degenerazione amiloide è lieve, non si vede nulla di speciale. Quando vi è degenerazione grassa alquanto intensa degli epiteli e degenerazione amiloide di grado più elevato, il rene assume l'aspetto del cosidetto grosso rene bianco amiloide (LITTEN). L'organo è voluminoso, sodo, pesante, la capsula facilmente svolgibile, la superficie pallida, liscia, le stelle venose sono spesso fortemente iniettate a chiazze; midollare e corticale sono ben limitate: la midollare è per lo più di color rosso, chiaro o scuro. La corticale aumentata di altezza, è grigia pallida e, per effetto dell'anemia e della degenerazione grassa e lipoidea, chiazzata di giallo e di bianco. Le parti grigie sono trasparenti, asciutte, ceree, vitree-opache; quelle bianche e quelle gialle sono opache. Se gli epiteli sono meno intensamente degenerati, il colore può essere grigio-pallido (rene lardaceo, cereo). Se si versa del iodio sulla superficie di sezione, vi appaiono fini punti corrispondenti ai glomeruli e fini strie corrispondenti ai vasi amiloidi, colorati in bruno. In conseguenza dei gravi disordini circolatori locali, si può produrre trombosi dei rami della vena renale; si vedono allora sulla superficie di sezione numerosi trombi bianchi o rossicci pallidi contenuti entro le vene. Il trombo può anche propagarsi nel tronco della renale e persino nella cava.

Allorché l'alterazione dura molto tempo (talora per anni), numerosi gruppi di canalicoli si possono distruggere, i glomeruli si atrofizzano e si producono focolai di raggrinzamento, entro ai quali il connettivo fibroso è aumentato: qua e là si osservano anche focolai di infiltrazione parvicellulare. Il rene si indurisce, si rimpiccolisce e divien granuloso (rene raggrinzato amiloide). In questa forma manca generalmente Yipirlrofia del cuore (eccezioni v. sopra), poiché si t r a t t a di solito di individui molto anemici e deperiti; il cuore può esser persino in atrofia bruna. Invece può comparire l ' u r e m i a , e portare a morte. Ma questa avviene per lo più per cachessia, come esito della malattia fondamentale. L'orina, nel rene amiloide, può essere, riguardo alla quantità, normale oppure v a riabile, spesso diminuita, m a talora anche molto aumentata. Il colore è giallo-pallido, chiaro. Il peso specifico normale o diminuito o aumentato. L'albumina può mancare, ma di solito è abbondante (fino a l l ' 1 - 2 °|n). 11 sedimento di solito manca completamente ; nella grave nefrite-amiloide è abbastanza abbondante e si trovano allora eie-

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menti formati in gran quantità. Ordinariamente si osservano cilindri (ialini, cerei, granulosi) e leucociti in scarsa quantità. Il comportamento dei costituenti solidi è variabile. L ' i d r o p e è di solito assai intensa, m a può anche mancare. La retinite manca quasi rempre. Un'orina molto aumentata, senza ipertrofia del cuore, parla per un rene amiloide, specialmente se si può constatare contemporaneamente i n g r o s samento della milza e del fegato (LEO, Diagnostik). D'importanza capitale per la diagnosi è però il riconoscimento della malattia fondamentale.

V — Infiammazione purulenta del rene. Nephritis apostematosa. Nella infiammazione interstiziale purulenta del rene, che è dovuta alla presenza di agenti piogeni ed è caratterizzata da formazione di ascessi, si distinguono due grappi principali: a j nefrite purulenta ematogena o metastatica; gli agenti piogeni sono trasportati nel rene dalla corrente del sangue arterioso e risiedono in principio nei vasi sanguigni; b) nefrite purulenta propagata in via ascendente dai canali escretori dell'orina, e che dal bacinetto penetra anzitutto nei tubi collettori della midollare. Gli agenti piogeni che si trovano nell'orina risiedono in principio nei canalicoli urini ferì. In rapporto colla sua origine si dà a quest'ultima forma il nome di pielonefrite. a) Nefrite purulenta ematogena o metastatica.

Nelle gravi malattie infettive (per es. nell'endocardite settica o nelle infezioni piemiche delle ferite, nei foruncoli, nel carbonchio, nella difteria scarlattinosa, nelle infezioni puerperali, ecc.), pervengono nel rene, trasportati dal sangue, agenti della suppurazione, per lo più stafìloe streptococchi. Questi possono essere così abbondanti da formare piccoli emboli otturanti i capillari (embolia capillare). Ciò avviene per lo più, ma non costantemente da ambo i lati: le embolie sono per lo più multiple, e ne segue, sopratutto nella corticale, la formazione di piccoli focolai rotondi, alquanto prominenti, milia i o del volume di una testa di spillo o persino di un pisello, più o meno numerosi (ascessi), che spesso sono circondati da un alone rosso più o meno grande. Contemporaneamente si possono produrre emorragie puntiformi multiple. Sulla sezione del rene, oltre agli ascessi rotondi nella corticale, se ne vedono anche di quelli in forma di striscie nella midollare. Nella corticale però si possono trovare anche qua e là piccoli ascessolini a strie o a corona di rosario che corrispondono ai raggi della midollare: si tratta in questi casi di ascessi da eliminazione. I p i c c o l i f o c o l a i p u r u l e n t i r o t o n d i d e l l a c o r t i c a l e lasciano scorgere nel loro interno, all'esame microscopico, delle anse glomerulari zeppe di batteri, ed altri vasi, per lo più capillari intertubulari, anch'essi contenenti batteri. La parete di questi vasi è necrotica. Tutto all'intorno insorge un'infiammazione reattiva. 11 c o n nettivo e i canalicoli uriniferi sono totalmente invasi da cellule rotonde; gli e p i -

NEFRITE PURULENTA EMATOGENA E

PROPAGATA

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teli canalicolari subiscono la degenerazione granulosa o grassa: anche il connettivo si distruggo. Allorché l'intero focolaio è compenetrato da corpuscoli purulenti od il tessuto ò fluidificato, abbiamo un Ascesso. Non tutti i focolai subiscono necessariamente la fluidificazione purulenta: si può avere solo l'obliterazione dei canalicoli e dei glomeruli; si formano allora degli infossamenti alla superficie e a focolai cuneiformi sulla sezione, nell'interno dei quali si trovano glomeruli ialini in un connettivo in preda a infiltrazione parvicellulare.

I focolai purulenti della midollare, di forma allungata, possono formarsi in due modi : a) Raramente sono dovuti a cumuli di micrococchi che giacciono nei vasi, e in tal caso sono del tutto equivalenti ai focolai rotondi della corticale, b) Per lo più si producono per il fatto che batteri, i quali dopo aver attraversato o distrutto le anse dei glomeruli, sono penetrati nella cavità capsulare e nei canalicoli, vengono da essi eliminati e si arrestano nelle parti mediane centrali delle piramidi, per lo più entro le anse dell'HENLE e n e i tubi collettori (infarti batterici), dove incontrano cilindri orinari a cui s'appiccicano trovando in essi un substrato nutritizio: quivi producono ascessi (piccoli focolai eia eliminazione, ORTH). 1 batteri giacciono entro ai canalicoli oriniferi, aderiscono ai cilindri ialini o formano veri cilindri batterici. Dapprima si produce, attorno ai cumuli di batteri, una necrosi, e questa zona necrotica è circondata da numerosi leucociti, che inondano tutto il campo e, insieme coi prodotti locali del tessuto renale in ¡sfacelo, formano l'ascesso. Una parte dei batteri si può eliminare quando sia trasportata via dall'orina. 1 focolai allungati della midollare si possono trovare insieme con quelli rotondi della corticale o senza di essi. In quest'ultimo caso O R T H parla di Nefrite midollare metastàtica. In tali casi adunque i batteri hanno attraversato il glomerulo, e soltanto nella midollare hanno provocato suppurazione. I. KOCH (Lett.) ottenne sperimentalmente con iniezioni in circolo di culture attenuate di stafilococchi quasi solo alterazioni nella midollare. Se i batteri si raccolgono in prevalenza all'apice delle papille, che possono allora presentare delle strie brune e possono farsi completamente necrotiche, si parla di Nefrite papillare batterica ( O R T H ) ; V. pag. 8 9 8 . Sulla permeabilità per i bacteri del rene normale e alterato, v. R O L I . Y .

b) Nefrite purulenta propagata. Pielonefrite (*). I batteri risalgono dalle ultime vie urinarie nell'urina stagnante nei bacinetti, e da essi nel rene (nefrite ascendente). Le cause che ostacolano il deflusso dell'orina sono molto varie, possono risiedere nell'uretra (ipertrofia della prostata, tumori), nella vescica (infiammazioni, calcoli, tumori e spec. paralisi), nell'uretere (inginocchiamento, calcoli, tumori che lo stenosino dall'esterno, come quelli dell'utero), nello stesso bacinetto (calcoli, tumori). Spesso l'inizio è dato da una cistite a cui s'accompagna la decomposizione dell'urina. Gli agenti flogogeni batterici, sopratutto batteri del gruppo del coli, pervengono C) Si può anche parlare di pielonefrite ascendente, in cui l'infezione risale dall'uretra e dalla vescica, in contrapposto alla forma discendente (più rara), in cui l'infezione parte dal rene e si diffonde in basso.

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per 1' uretere entro l'orina stagnante nel bacinetto in cui producono la pielite e quindi penetrano negli orifizi di sbocco dei canali collettori e risalgono nei canalicoli oriniferi. Dapprima i batteri riempiono i canalicoli della midollare, ove possono formare dei veri e lunghi cilindri. Quindi le masse batteriche si continuano più in alto nella corteccia. Attorno ad esse si producono necrosi e sfacelo grasso del tessuto e, per l'invasione di corpuscoli purulenti provenienti dai vasi vicini, abbiamo infine l'ascesso. La pielonefrite delle gravide e delle puerpere, sec. Opitz (Lett.), è quasi sempre una lesione urogena ascendente, provocata per

Fig. 501.

Fig. 502.

Fig. 501. — P i e l o n e f r i t e a s c e n d e n t e . Parte del rene sezionato. Ascessi ascendenti nella lare e nella corticale. Degenerazione parenchimatosa della eorticaie. Flogosi nel tessuto stiziale. Esito di cistite da ipertrofìa prostatica. Grand, naturale. Fig. 502. — Aspetto esterno del r e n e n e l l a p i e l o n e f r i t e . Numerosi piccoli ascessi, spesso sti a gruppi, con alone iperemico. Qua e là emorragie puntiformi. Ai due poli del rene, fazione nel territorio ove gli ascessi sono più densi, ed emorragie diffuse frammezzo ai focolai. Disegnato da un pezzo fresco, 3 quinti della grandezza naturale.

midolinterdispotumepiccoli

lo più dal colibacillo (cfr. a n c h e Ruppanner, Lett.). Sec. Hicks invece essa sarebbe

dovuta alla penetrazione del colibacillo per le vie linfatiche nel bacinetto renale, mentre le vie urinarie inferiori rimangono indenni. Nelle infiammazioni del bacinetto renale o del rene consecutive a calcoli, i batteri giungono o per via ascendente urinogena, o per via del sangue, attraverso al rene, oppure per la via dei linfatici delle parti vicine (dell'intestino) entro al bacinetto renale; la successiva penetrazione dei batteri nella sostanza renale avviene nell'identico modo come nella nefrite ascendente. (Nella nefrite suppurativa in seguito a traumi non penetranti, si deve supporre che, data una lesione capace di creare un locus minoris resistentiae, i batteri giungano per la stessa via).

Gli ascessi, per lo più molto numerosi nella sostanza appaiono come strie allungate, qua e là prominenti, isolate o fra loro e perciò di diversa larghezza, che, dalla sostanza si prolungano in modo continuo o più spesso saltuario nella

midollare, confluenti midollare, corteccia,

INFIAMMAZIONI

PURULENTE

-

TUBERCOLOSI

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fino alla superficie del rene (fig. 501). Quivi si formano dei punti alquanto prominenti, molli, giallicci, per lo più di piccolo volume, isolati o più spesso riuniti in focolai ramificati o in gruppi della grossezza di una moneta di un franco o più (fig. 502): sovente hanno un alone rosso. Dove gli ascessi sono più ravvicinati il tessuto renale è molle, tumido, torbido, pallido (fig. 502) o cosparso di emorragie, talora persino necrotico, color d'argilla. I piccoli ascessi possono confluire e formarne dei più grossi. Le singole piramidi della midollare sono colpite con diversa intensità ; spesso se ne trovano lese solo poche, di rado anche una sola. Difteria o necrosi delle papille. Talora le papille si necrotizzano all'apice o in foto; nel primo caso si forma all'apice un'escara grigia. Nella necrosi totale, le papille sono traslucide, come rischiarate nell'olio, grigio-verdiccie o brunastre, spesso singolarmente asciutte, dure, raggrinzate; possono distaccarsi e, come osservò l'A., occludere l'uretere. All'esame microscopico si vedono i dotti collettori pieni zeppi di batteri. La necrosi devesi certamente considerare come conseguenza di una intensa azione dei veleni batterici (confr. anche idronefrosi).

Decorso della nefrite purulenta. Ascessi e focolai d'infiltrazione possono riassorbirsi e guarire con esito in cicatrice. Così si producono talora alla superficie del rene numerosi infossamenti profondi, a cui spesso aderisce la capsula. Contemporaneamente l'infiammazione purulenta può progredire in altri punti del rene (Fielonefrite cronica). Più di rado ascessi di un certo volume sono incapsulati da connettivo, oppure si trovano focolai callosi di induramento, che contengono ancora residui di pus in forma di masse asciutte calcificate e grassose, simili a sostanza caseosa (possibile equivoco colla tubercolosi!). Per il confluire di numerosi focolai purulenti, si possono produrre grossi ascessi, che non di rado si aprono nel bacinetto; questo si dilata, in corrispondenza del punto di perforazione, in una cavità ulcerosa. Alla fine l'intiero parenchima renale può esser distrutto ed il rene trasformato in una sacca purulenta (Pionefrosi), la cui parete è formata dalla capsula fibrosa ispessita. Se il contenuto purulento si versa all'esterno in un modo qualsiasi, la sacca si raggrinza e si retrae sempre più sopra se stessa e può finalmente trasformarsi in un piccolo nodo connettivale entro cui si riconoscono talora residui irregolari del bacinetto renale e masse di pus caseose o calcificate (possibile equivoco colla tubercolosi). Allorché un ascesso si fa strada nella capsula adiposa del rene, si sviluppa una Perinefrite purulenta, che può quindi propagarsi alle parti vicine, dando luogo a un Ascesso paranefritico. La pielonefrite può condurre, pel penetrare degli agenti piogeni in circolo, alla Piemia (v. WUNSCHEIM).

VI — Infiammazioni specifiche. 1 — Tubercolosi del rene. La tubercolosi del rene si presenta con diverse forme: a) Come tubercolosi miliare, ematogena, metataslica, secondaria. L'eruzione di noduli miliari, può verificarsi come manifestazione parziale di una tubercolosi miliare acuta generalizzata, oppure nella tubercolosi cronica, specialmente dei polmoni: talora può anche presen-

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tarsi come forma isolata. Si possono osservare solo singoli tubercoli, oppure nei casi della prima specie, in particolar modo nella corticale di ambedue i reni, innumerevoli nodicini fittamente stipati. I bacilli pervengono col sangue nei reni, penetrano nei glomeruli o negli angusti vasellini della corticale e della midollare e possono soffermarvisi, provocando la formazione di piccoli noduli rotondi: oppure perforano i glomeruli e giungono, coll'acqua dell'orina, nella sostanza midollare, dove si possono arrestare specialmente nei tubuli retti; essi danno luogo quivi a sviluppo di tubercoli (tubercolosi da eliminazione, ORTH) e questi spesso assumono forma allungata. Specialmente nella tubercolosi miliare generalizzata si possono produrre in gran numero noduli miliari particolarmente nella corticale, ma anche nella midollare; in altri casi essi sono limitati al territorio di singoli rami arteriosi. Essi appaiono alla superficie della corteccia, dapprima come piccole macchie bianco-grigie, sfumate (che talora ricoprono fittamente la superficie dei due reni, a guisa di un esantema), spesso con un centro puntiforme giallo, torbido, poi, quando sono più vecchi, come nodi bianchi o in parte gialli leggermente prominenti, non raramente ben delimitati, che hanno talora un alone rosso e si possono allora scambiare con ascessolini (fig. 502). Anche sulla sezione del rene i tubercoli della corticale si presentano come macchie a contorni sfumati, bianco-grigie, generalmente opache e più chiare al centro o come nodi rotondi, ben limitati, caseificanti ; oppure appaiono come strie o esili coni, che, nella corticale, sono disposti a corona di rosario lungo le arteriole ascendenti o, nella midollare, si prolungano fino all'apice delle papille, il che è indizio di una infezione dei canali escretori per parte dei bacilli (tubercolosi da eliminazione). Nei bacinetti renali possono essere disseminati dai tubercoli miliari. Negli individui con tubercolosi polmonare cronica, W . FISCHER trovò in più della metà dei casi formazioni tubercolari specifiche nei reni, di regola con poca estensione. Non potè però confermare l'esistenza di una nefrite tubercolare. All' e s a m e m i c r o s c o p i c o le macchie bianco-grigie risultano da infiltrazione cellulare del connettivo e possono comprendere singoli canalicoli con epitelio torbido, degenerato in grasso o necrotico. Spesso i tubercoli risiedono attorno a piccoli vasi o a glomeruli o stanno in o intorno a questi i cui epiteli, come pure quelli dei canalicoli oriniferi, partecipano alla formazione del tubercolo e possono anche fornire cellule giganti; tuttavia la parte principale nella formazione del tubercolo spetta al tessuto interstiziale. Lo sviluppo di tubercoli nella parete delle arterie (v. fig. 14 a pag. 90) può condurre ad occlusione del vaso e a formazione di punti atrofici od anche di infarti anemici, di rado emorragici (ORTH). Per tal modo si possono produrre reni granulosi (simili all'atrofia arteriosclerotica). Si può anche osservare una disseminazione di tubercoli nel territorio di un' arteria tubercolosa (D. NASSE), per cui si forma una specie di infarto tubercolare. S p e r i m e n t a l m e n t e BORREL, FRIEDRICH e NOESSKE o t t e n n e r o , i n i e t t a n d o

culture

di bac. tubercolari nel sangue arterioso, dei tubercoli renali, cosi pure ASCH con l'introduzione diretta dei bacilli nell'arteria renale, metodo usato anche da BUDAY, che studiò minutamente l'istogencsi dei tubercoli renali. V. anche il lavoro di MEINERTZ con modificazione delle disposizioni sperimentali.

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b) Tubercolosi locale cronica. Ve n'hanno due forme principali. 1. La più importante e la più frequente è la forma caseoso-cavernosa; delle cavità da sfacelo caseoso, che non sempre comunicano fra di loro, ma possono invece rimanere a lungo o in permanenza indipendenti, attraversano il rene e comunicano in parte col bacinetto anch'esso colpito da tubercolosi (pielonefrite tubercolare).

Fig. 503. Tisi r e n a l e t u b e r c o l a r e . Grave t u b e r c o l o s i dell'uretere, del bacinetto e dei calici. In alto una grossa caverna che giunge fin sotto la capsula e comunica ampiamente col bacinetto renale. Il rene fu sezionato secondo il suo diametro longitudinale e le due metà furono divaricate. Raccolta di Breslavia 2 / 3 della grandezza naturale.

Altre volte («) la forma caseosa-cavernosa si produce pel giungere di bacilli tubercolari, trasportati dal sangue, in un punto del rene; quivi essi dàn luogo ad un focolaio che può essere tondeggiante o allungato e che spesso occupa il confine fra midollare e corticale ; esso caseifica rapidamente, si rammollisce, si siacela formando una caverna e si apre nel bacinetto, mentre progredisce alla periferia. Nei primi stadi solo una parte dei bacinetti è disseminata da noduli o caseificata o ulcerata. Quando la tubercolosi provenendo dal rene infetta le parti sottostanti (uretere, vescica, prostata), si parla di tubercolosi urogenitale discendente. Questa forma può svilupparsi (/3) a guisa di una pielonefrite ascen-

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dente, cioè in via secondaria, dal bacinetto, quando esista tubercolosi di una parte sottostante dell'apparato genito-orinario come uretere, vescica o prostata, per cui è data ai bacilli la possibilità di risalire al rene nell'orma ristagnante (tubercolosi uro-genitale ascendente). In tal caso il processo tubercolare colpisce dapprima la superficie delle papille e l'angolo dei calici coi coni midollari, che si trova a livello del confine fra midollare e corticale. Si formano quivi strie e nodi di sostanza giallastra, caseosa, che possono essere circondati da eruzioni nodulari di tubercoli. Le masse caseose contengono per lo più enormi quantità di bacilli tubercolari. Poscia si ha diffusione nel rimanente parenchima renale; quivi si vedono talora tubercoli distinti, che alcune volte si possono seguire fin negli strati più superficiali della corticale. Per la confluenza di piccoli nodi si possono produrre nodi più grossi, caseosi, che in seguito si rammolliscono e dànno luogo a caverne (vomicae), la cui periferia caseosa va sempre più estendendosi all'ingiro; così si distruggono in breve tempo intere piramidi. Talvolta si osserva pure il distacco di pezzi di papilla necrotici, trasparenti, grigi, verdastri o bruni. Le caverne possono aprirsi ampiamente nel bacinetto ed estendersi nello stesso tempo fin sotto la corteccia (fig. 503). Le singole caverne spesso rimangono in principio od anche fino alla fine separate. Ma negli stadi più avanzati possono anche comunicare quasi tutte col bacinetto e qua e là anche fra di loro. 2. Più rara è la forma nodulare della tubercolosi in cui si ha eruzione di tubercoli conglomerati uni- o bilaterali, solitari o multipli, piuttosto voluminosi, duri, che possono talvolta far prominenza alla superficie, a guisa di tumori e non hanno alcuna tendenza al rammollimento. Talora si osservano grossi infiltrati consistenti, simili ad infarti anemici, che possono estendersi in modo continuo attraverso alla midollare ed alla corticale, in tutti e due i reni, senza che la loro forma esterna ne sia alterata. Si trovano frequentemente tubercoli vasali nelle arterie. La capsula può essere completamente intatta. Il bacinetto renale può essere risparmiato, ma, quando esiste anche una piccola ulcerazione, per es. di una papilla, esso presenta per lo più tubercoli disseminati o un'ulcera lenticolare da essi derivante.

Se mancano altri focolai tubercolari nell' organismo, possiamo parlare di tubercolosi renale primitiva. Certamente essa è molto rara al tavolo anatomico. Per lo più la tubercolosi renale si produce in casi di tubercolosi polmonare e intestinale e si trova per lo meno una ghiandola bronchiale caseosa (cfr. anche pag. 900). La tubercolosi renale caseoso-cavernosa (phtisis renalis tuberculosa) può essere unilaterale o bilaterale; nel secondo caso essa è per lo più inegualmente grave dai due lati. Il rene si ingrossa, però raramente di più del doppio, può acquistare una consistenza fluttuante

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ed essere bitorzoluto alla superficie. La capsula è non di rado molto ispessita, ma ciò non di meno può ancora essere facilmente svolgibile. Quando tutto il parenchima di un rene è distrutto e l'uretere è divenuto impervio per presenza di masse caseose o per infiltrazione tubercolare delle sue pareti, l'intiero rene può essere convertito in una sacca a pareti abbastanza spesse, costituite prevalentemente da connettivo, ripiena e ricoperta all' interno di masse caseose purulente o da masse molliccie, caseose, bianco sporche, d'odore acido, più o meno divisa da sepimenti (pionefrosi caseosa). Se un solo rene è malato ed anche molto raggrinzato (vedi più sotto), l'altro può ipertrofizzarsi in via compensatoria. L'A. osservò un caso (uomo di 31 anni) in cui un rene tubercoloso atrofico pesava solo 30 gr., l'altro caseoso-cavernoso 345 gr. : in un altro caso — uomo di 68 a. — il rene sin. tubercoloso pesava 30 gr. ; il destro sano 200 gr. ; in un altro in cui il rene destro era stato asportato dal chirurgo, il sinistro ridotto a una sacca caseosa, raggiungeva 700 gr. (*) La quantità dell'orina può essere normale quando l'altro rene è sano. Un quadro raro, del tutto diverso dalla forma caseoso-ulcerosa, si produce quando l'uretere è obliterato: le masse da detrito caseoso si ¡spessiscono e i residui del parenchima renale si atrofizzano o si trasformano in tessuto fibroso. L'intiero rene si raggrinza allora assai notevolmente (fino a 30-15 gr.) e si vedono sulla sezione (fig. 504) delle masse rotondeggianti e angolose, bianco-giallognole, simili a mastice o a pomata, che si possono facilmente estrarre dalle cavità in cui sono contenute. Una parte del bacinetto può ancora essere conservata (fig. 504). Talora il rene si raggrinza fino a divenire irriconoscibile. 11 bacinetto renale può essere affetto da tubercolosi o solo in corrispondenza dell'una o dell'altra piramide caseosa o, nei casi tipici, in totalità. Si vedono allora nodi od ulceri distinte oppure delle masse caseoso-granulose o caseoso-villose, che formano uno spesso strato alla superficie interna del bacinetto dilatato, mentre all'esterno di esse si possono trovare delle granulazioni tubercolari più giovani, grigie-traslucide o grigio-rosse o del connettivo calloso. Il contenuto è formato da un liquido sieroso purulento di odore ammoniacale e da pus grumoso o cremoso o caseoso (pionefrosi caseosa) talora anche da una massa bianco-gialliccia, simile a pomata o a mastice. Non sono rare le incrostazioni con fosfati di calce e i calcoli fosfatici liberi. Raramente il bacinetto (eventualmente anche l'uretere) è ricoperto da masse lamellari, splendenti, simili a squame di pesce (colesterina e squame di epitelio desquamato corneificato miste a pus e a goccioline di grasso). L'uretere può essere alterato allo stesso modo del bacinetto. Vi si trovano ulcerazioni piccole, isolate o caseose e grandi cosi da interessarlo in totalità; la sua parete è ispessita e dura in seguito all'infiltrazione ; il suo lume, eccetto lo sbocco nella vescica, è di regola dilatato : tutto l'uretere raggiunge talora le dimensioni di un pollice ed è duro al tatto. La dilatazione dipende per la massima parte dal ristagno dell'orina al davanti dello sbocco dell'uretere nella vescica, fatto che favorisce anche un'infezione ascendente al rene. Si forma cosi un circolo vizioso nel senso che un uretere infettato da una tubercolosi discendente, può a sua volta dar luogo a una tubercolosi ascendente urinogena alle sezioni soprastanti, bacinetti e rene. L'uretere può anche essere stenosato, spesso in più punti, cosicché diventa varicoso; talora è obliterato per un certo tratto, per trasformazione caseosa o fibrocaseosa, od anche, come osservò l'A., fibrosa-cicatriziale in tutta la sua estensione (") Peso normale dei due reni 250-300 gr., nella donna circa 25 gr. meno.

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(fig. 504): qualche rara volta si trovano anche cicatrici stellate senza restringimenti. Può anche essere occluso da frammenti caseosi; in un caso (donna di 65 anni, antica tisi polmonare obsoleta, tubercolosi caseoso-eavernosa bilaterale del rene) l'A. trovò l'uretere sinistro otturato in basso per ,,, ^ circa 6 cm. da frammenti di papille jf* necrotiche grigi-verdastri, trasparenti. Anche le vie orinarie inferiori posf f • sono, come già si notò, essere infette e l'orina, il cui comportamento è assai variaI( / '' V. / ih bile, può contenere abbondante pus, detriti, l a bacilli tubercolari e non di rado sangue. • ' 1 i / f | J Secondo J. I S R A E L nello stadio iniziale in r, j cui l'orina può ancora essere limpida, vi I •s \ i si trova sangue nel 25 "/o dei casi. Come reperto frequente, ma non assolutamente / costante, si trovano bacilli tubercolari, che -:,¥ spesso sono cosi abbondanti nell'orma, da formare gruppi visibili anche macroscopicamente nei preparati colorati, aventi -jr i forma di S, di biscia o di bruco. Questa disposizione di bacilli è un criterio coadiu.. il ri vante nella diagnosi differenziale coi bacilli i dello smegma, tanto simili ai tubercolari (specie nei casi in cui si esamini urina É^j.--' , x spontaneamente emessa da donne, mentre •*|»25P invece i bac. dello smegma sono assai meno frequenti nell'orina estratta col catetere: Lett. in SAI.US). Conseguenze. — Mentre i tubercoli miliari (a) non hanno grande importanza patologica e non sono diagnosticabili clinicamente, la tubercolosi localizzata (b), F i g . 504. molto più frequente nei maschi che nelle D i s t r u z i o n e del r e n e nella t u b e r c o l o s i c o n o b l i t e r a z i o n e dell' u r e t e r e . Impic- femmine, e sopratutto la sua forma ticiolimento del rene destro, i cui residui irri- pica di tisi caseoso-carvenosa dei reni, è conoscibili sono attraversati da cavità ripiene di masse caseoso-purulente, ispessite. In basso una malattia spesso gravissima non solresidui del bacinetto. L'altro rene, il cui ure- tanto per la locale distruzione del tessuto tere aveva la grossezza di un mignolo, presentava la forma cavernosa, tipica della tuber- renale e per la conseguente deficienza colosi. Peso 265 gr. Uomo di 33 anni con tu- nell'eliminazione dei componenti dell'orina, bercolosi urogenitale (vescica, uretra, prostata, ambo i deferenti, i due epididimi, testi- ma anche per la possibile propagazione colo d.) e tubercolosi polmonare : 9/J0 della del processo alle parti sottostanti (forma grandezza naturale. discendente della tubercolosi urogenitale) (v. pag. 900) e infine perchè può dar origine a tubercolosi miliare generalizzata; ciò fu osservato dall'A., persino in una vecchia di 83 anni, con tubercolosi renale a sinistra. In un caso di HANAU la generalizzazione avvenne per mezzo della vena renale infetta da tubercolosi — Lett. sulla tubercolosi renale in App. 2 — Sifilide del rene (*). Negli stadi iniziali della sifilide si può avere una comune nefrite acuta. 1 nodi gommosi, a guisa di tumori, sono rari; essi possono dar luogo a notevole (•) Lett. in HERXEIMER, E . X I . I. p. 1907.

SIFILIDE

E

ACTINOMICOSI

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ingrossamento del rene. Anche le proliferazioni fibro-gommose, con rientramenti cicatriziali, sono rare(v. ROSSLE). Un'alterazione poco caratteristica, simile alla nefrite interstiziale cronica, ma limitata a punti ben circoscritti della superficie, la quale conduce alla formazione di punti atrofici, spesso di forma stellata o conica, di color grigio, che si osserva nella sifilide, è indicata col nome di nefrite interstiziale cronica, fibrosa, multipla (rene raggrinzato sifilitico). In questi focolai si possono trovare glomeruli ialini ed arterite obliterante. Un intenso sviluppo di tessuto di granulazione alla periferia del focolaio lo distingue dalle atrofie arterio-sclerotiche semplici, a focolaio. Nella sifilide congenita la lesione dei reni è assai frequente (fig. IV, pag. 327). All'opposto del fegato, il rene, anche nei feti macerati, si può ancora studiare con profitto (v. BECKER). Si trovano, sopratutto nella corticale, ma anche nella midolparvicellare, non solo un'infiltrazione lulare, diffusa o circoscritta, ma talora un aumento del connettivo interstiziale ed infiltrati vascolari e per ¿vascolari. Nei neonati e nei poppanti sifilitici si può osservare anche una fibrosi a focolai o diffusa (rara), accompagnata da vasculite e da degenerazione grassa del parenchima (da giudicarsi con riserva; v. pag. 326). Si notò anche compressione dei canalicoli oriniferi nella midollare e formazione di cisti (STROEBE). Molto raramente si ha un raggrinzamento indurativo. Nodi gommosi di un certo volume sono pure rari. È necessaria molta prudenza nel giudizio microscopico anzitutto in riguardo agli inF i g . 505. filtrati cellulari, poiché se ne trovano anche normalmente nella corticale del feto (non Infiltrazione diffusa del tessuto interstiziale del rene nella leucemia. però cosi intensi, fig. IV, pag. 327: sec. RUCKERT le cellule sono allora più grosse e povere di cromatina) e in secondo luogo rispetto all'ammissione di un arresto di sviluppo da virus sifilitico (STROEBE, HOCHSINGER, STOERK), quando si tratti soltanto di certe forme di otricoli contorti nella corticale (zona corticale « neogena », HAMBURGER), poiché simili figure si trovano anche in feti sani e persino in neonatia termine (HECKER). Sec. RUCKERT si trovano pure normalmente nei reni di neonati, in iscarso numero, glomeruli malformati che si trasformerebbero probabilmente poi nei corpuscoli calcari descritti da BAX:M nella corticale (cfr. pag. 876). KIMLA dimostrò che si ha arresto nello sviluppo del parenchima contemporaneamente a una proliferazione del mesenchima che si arresta a lungo a uno stadio di sviluppo non corrispondente nè all'età né allo sviluppo dell'intero organismo. HECKER (Lott.) ritiene per patognomonico della sifilide l'infiltrazione cellulare della parete e delle circostanze delle arteriole renali più piccole. Actinomicosi del

rene.

Focolai renali sviluppatisi in seguito ad actinomicosi di altri organi, sono rari. Essi possono raggiungere un volume considerevole. Vi si può associare perinefrite (Act. primitiva, v. in KCNITH). 4. In una serie di malattie infettive (tifo, vaiuolo, scarlattina) si osservano nel rene accumuli di cellule simili a linfomi. Nella leucemia l'accumulo di cellule può essere tanto considerevole (fig. 505), che 1' organo ne è molto ingrossato, ha KAUFMANN — Anat.

patol.

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APPARATO

URINARIO

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RENI

un aspetto traslucido, simile a carne, giallo-grigio a chiazze e qua e là non lascia più riconoscere strutturalità alcuna. L'infiltrazione è diffusa o localizzata in alcuni territori vascolari e forma allora nodi circoscritti, simili a tumori. (Lo stesso aspetto hanno le metastasi recenti dei linfosarcomi; vedi osservazione a pag. 186 e 189 ).

VII — Depositi ematogeni nei reni e nei bacinetti renali. I reni, quale precipuo apparato di purificazione del sangue, sono spesso sede di depositi di sostanze, le quali possono circolare, allo stato solido, nel sangue renale o più spesso precipitano in forma solida soltanto nel rene. Tali sostanze sono in parte prodotti di secrezioni normali, che, per una qualsiasi causa, precipitano passando allo stato solido; di tal sorta sono ad esempio: depositi di acido urico negli epiteli morti. Altri depositi invece non hanno alcun rapporto colla secrezione normale. Sui lavori sperimentali che trattano del riassorbimento e della eliminazione particolarmente di sostanze coloranti nel rene v. Lett. in BRUGNATELLI.

I depositi solidi (non solo di sali urici) nel rene prendono il nome non bene appropriato di infarti; fra essi si debbono ricordare: a) Infarto urico.

Lo vediamo, nella sua forma più tipica, nell' infarto urico dei neonati. Nelle papille più o meno lontano nella sostanza midollare, si trovano, nei neonati, delle masse giallicce o rosso mattone, in forma di strie che convergono, formando dei fasci, verso l'apice della papilla. Tali masse, di color chiaro, contrastano nel modo più spiccato col colore rosso-scuro della sostanza midollare ; esse giacciono nei canalicoli uriniferi. Se le spremiamo fuori delle papille e le esaminiamo al microscopio, vediamo dei cilindri e dei salcicciotti bitorzoluti, scuri, composti di sferule gialle, più o meno scure, o brunicce, talora finemente striate a raggi o dotate di doppio contorno, (birifrangenti a luce polarizzata), che son costituite da acido urico e da urati e precisamente da urato acido di soda e di ammoniaca (fig. Vili e XI della Tav. 11 nell'Appendice). Se le sciogliamo in acido cloridrico od acetico, si separano col raffreddamento dei cristalli d'acido urico che, in parte, presentano la tipica forma a cote (fig. Vili b e c della tav. II) e residua un esile e trasparente grumo albuminoso, lo stroma organico (EBSTEIN), che, al pari delle sferule uriche, è segregato dagli epiteli dei tubuli contorti (vedasi ASCHOFF) mentre un'altra parte dell'urato è secreto in soluzione. Quale stroma di cilindri urici possono residuare cilindri ialini. Questa secrezione di acido urico è fisiologica ed è considerata come l'espressione di una soprasaturazione del sangue con acido urico, in seguito alle modificazioni nel ricambio che avvengono dopo la nascita. L'infarto urico si osserva quasi esclusivamente, ma non senza eccezione, nei neonati che hanno respirato. L'eliminazione, che non comincia mai avanti al primo giorno, si prolunga di solito dal secondo al 14.°-21.°, e di solito gli infarti urioi nono facilmente eliminati coll'orina. Talora possono rimanere abbastanza a lungo nel rene e ritrovarsi anche più tardi nei bacinetti o nella vescica in forma di piccoli grumi o di concrementi grossi

INFARTO URICO E DI PIGMENTO SANGUIGNO

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quanto un pisello, giallo-brunicci. Orth ne ricorda una osservazione in un bambino di 5 anni; l'A. trovò infarto urico in un fanciullo di 7 anni, morto di rabbia. L'acido e i urico può dar luogo nei bacinetti o nella vescica a calcoli più voluminosi calcoli urici (principalmente di urato ammonico) sono appunto frequenti nei fanciulli. Spesso Vinfarto bìlirubinico (vedi pag. 903) si combina con l'urico.

Negli adulti si trovano, nella gotta (Artrite urica), delle strie o delle chiazze di un bianco intenso nella midollare e più raramente nella corticale; esse sono costituite sopratutto da urato acido di soda, in minor parte da urato acido di ammonio, a cui spesso si associa anche della calce (la quale però non è di un bianco così netto). Spesso coesiste un rene grinzo per lo più di natura indipendente e primitiva, o talora anche conseguenza dell'ingombro dei canali collettori da depositi urici, quando tale deposizione gottosa è molto estesa. Però il rene può anche essere, per tutto il resto, normale. Al microscopio si vedono lunghi e finissimi aghi e sopratutto cristalli più grossi (colonne e tavole rombiche), che sono disposti a manipoli (vedi fig. X della Tav. II nell'Appendice) e possono giacere nei canalicoli uriniferi, negli epiteli e nel tessuto interstiziale. Intorno ad essi il tessuto è in parte necrotico efl i nuclei non sono più colorabili. Secondo Ebstein, ciò è effetto dell'acido urico disciolto; nelle parti necrotizzate avverrebbe poi il deposito dei cristalli; per altre recenti opinioni vedi pag. 8^5. Talora, intorno alle masse cristalline, si trovano cellule giganti da corpi estranei. Le tavole e le colonne (aghi) dei sali urici si sciolgono coll'aggiunta di acido cloridrico ed acetico e con un lieve riscaldamento; col raffredamento precipitano cristalli di acido urico puro in forma di cote. Anche nella Leucemia si possono avere simili depositi urici, talora assai abbondanti. I concrementi urici più voluminosi (sabbia o renella e calcoli), che giacciono nei calici renali e sopratutto nei bacinetti e che sono specialmente frequenti nella gotta, saranno ricordati a proposito della nefrolitiasi.

b) Infarti di pigmento sanguigno. Si tratta per lo più di depositi di emoglobina, infanto emoglobinico (confr. emoglobinemia, pag. 129) o di metaemoglobina (per es. nell'avvelenamento con clorati v. pag. 144); queste sostanze derivano da distruzione di globuli rossi entro al sangue circolante. II pigmento sanguigno si trova sotto forma di goccie giallo-rossiccie o brunastre, o di masse finemente granulose, bruniccie, conglome rate in cilindri occupanti il lume dei canalicoli ; questi contengono sempre anche cilindri ialini. Nei casi gravi il rene è ingrossato, leggermente bruniccio e, specialmente nelle piramidi, evidentemente striato e chiazzato di bruno. Gli epiteli dei tubuli contorti possono essere diffusamente imbevuti di emoglobina: in quelli dei tubuli retti si può formare emosiderina. L'orina ha colore variante dal rossastro al bruniccio, talora al nero. Depositi di emosiderina (dericato contenente ferro dell'emoglobina) si osser-

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A P P A R A T O URINARIO

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RENI

vano talora molto abbondanti nell'emosiderosi, nell'anemia perniciosa. (Riguardo al comportamento nei casi di malaria v. pag. 151). Il deposito avviene in forma di zolle e di granuli, sopratutto negli epiteli dei tubuli contorti (sec. PASKIEWICZ esclusivamente nella corteccia) poi anche nell'epitelio della capsula del BOWMANN e negli endoteli dei capillari. Si trova pigmento anche nel lume dei canalicoli e dei vasi. Parecchie cellule ne sono diffusamente imbevute. Depositi di ematoidina (derivato privo di ferro dell'emoglobina) si hanno in forma di granuli o di cristalli (Reazioni del ferro, v. pag. 256).

c) Infarti di pigmento biliare. Nei neonati itterici si osserva l ' i n f a r t o di bilirubina (E. NEUper lo più associato coll'infarto urico. Macroscopicamente si produce una striatura raggiata delle papille di un bel rosso-aranciato, da cui si possono spremere delle masse poltigliose, colorate. MANN)

Al microscopio la bilirubina si presenta in parte come massa amorfa, granulosa, giallo-chiara, in parte sotto forma di aghi, spesso riuniti in manipoli, in parte coll'aspetto di cristalli rombici di color rosso rubino (fig. YI della Tav. Il nell'Appendice). Le masse si trovano specialmente nella sostanza midollare, entro al lume dei canalicoli, negli epiteli, nei vasi sanguigni e nel tessuto interstiziale; sono più scarse nella corticale. Inoltre se ne trovano nel sangue (fig. VI della Tav. II nell'Appendice), nei più vari organi e specialmente nel tessuto adiposo.

Nell'infero degli adulti il pigmento biliare, che può colorare i reni in verde erba, non precipita di regola in forma cristallina (*), ma colora gli epiteli della midollare e specialmente della corticale in giallo diffusamente, oppure si addensa in granuli entro gli epiteli stessi e riempie i canalicoli contorti e i retti in forma di granuli e di zolle, talora cementantisi a formar dei cilindri. Gli epiteli più intensamente colpiti, sopratutto quelli dei canalicoli contorti, possono degenerare in grasso o necrotizzarsi e desquamarsi. Spesso si trovano cilindri ialini colorati dalla bile o ricoperti da cellule pigmentate. La sostanza midollare può essere striata in verde scuro. d) Infarto calcare. Esso consiste in un deposito di fosfato e di carbonato di calce. Nelle papille si scorgono delle strie bianche, che si irradiano dall'apice. La forma più frequente è quella che si osserva nell'età avanzata ed in altre circostanze, in cui, come ad es. nell'osteomalacia, nell'osteite fibrosa, si verificano estesi processi di riassorbimento nello scheletro ; in tali casi si parla di metastasi calcarea. Al microscopio i sali di calce appaiono come finissimi granuli nella parete dei canalicoli e nel tessuto interstiziale, in parte anche negli epiteli. Nel lume dei (") Secondo ORTH, si trovano pigmenti biliari cristallizzati eccezionalmente nell'atrofia gialla acuta del fegato e nell'anemia perniciosa con Utero; la precipitazione é in tal caso postmortale.

INFARTI

BILIARI E CALCARI -

CISTI

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canalicoli si vedono spesso concrementi calcari in forma di druse o di salsicciotti, che appaiono neri per trasparenza, bianchi a luce incidente, simili a grasso (*). Nella metastasi calcarea si trovano masse calcari Ani e grossolane anche nella capsula dei glomeruli.

In varie intossicazioni, per es. da aloina, glicerina ( A F A N A S J F . W , ) fosforo, bismuto ( N E U B E R G E R ) , iodoformio (v. KOSSA^, formalina ( P U T T I ) e sopratutto da sublimato si osservano spesso, ma non costantemente, talora al semplice esame macroscopico, talora solo al microscopio, delle estese deposizioni, a isole, di sali calcari negli epiteli, sopratutto in quelli dei canalicoli contorti. Nell'avvelenamento da Hg. il deposito avviene solo negli epiteli dei canalicoli contorti e delle branche ascendenti delle anse di HENLE, che sono stati colpiti da necrosi: questo reperto dell'A., contraddetto da LEUTERT e da altri, fu confermato ancora recentemente da HEINEKE, che riscontrò pure una vivace proliferazione degli epiteli rimasti indenni, e una proprietà fagocitaria di essi sugli elementi morti e sui granuli di calce, per cui si formavano anche cellule giganti. Gli epiteli desquamati e calcificati, possono formare dei cilindri calcari, che possono contenere anche ferro (GIERKE). Quando i glomeruli non sono cointeressati, si può ricercare la causa dell'anuria eventuale nell'otturamento con materiale cellulare necrotico dei canalicoli uriniferi, per cui si rende impossibile l'efflusso di orina. In parecchi casi di avvelenamento da mercurio si trova soltanto necrosi degli epiteli. La corteccia può in tal caso apparire torbida e pallida, e macroscopicamente l'alterazione si può confondere con una degenerazione grassa: la quale può esistere (senza protagone; STOERK, v. pag. 8 6 9 ) ; ciò vide anche sperimentalmente COSTANTINI. Nell'avvelenamento da Ph. troviamo degenerazione grassa dapprima degli epiteli dei canalicoli contorti, poi anche di quelli degli altri canalicoli (v. esperienze di HERZOG: cfr. anche LOHI.EIN). Neil' avvelenamento con acido ossalico e con ossalato di potassa (sai d'acetosella) precipita AeW ossalato di calce (vedi fig. II della Tav. II dell'Appendice) in grande quantità nel rene e nei bacinetti, se non vi è sutflciente fosfato di soda per mantenere in soluzione l'acido ossalico. L'ossalato di calce forma nel rene dei precipitati bianchi. Gli elementi del tessuto non ne "sono però infiltrati. (Nei bacinetti renali i calcoli di ossalato sono giallo-bruni o grigio-bruni). e) Infarto d'argento. Questo raro infarto si osserva neWargiria, la quale si produce talora in seguito ad uso prolungato di preparati d'argento. Si depositano dei granuli d'argento bruno-neri nel connettivo, sopratutto nella midollare, che può apparire grigia e persino nera, e inoltre nei glomeruli (Lett. in DOHI) Cfr. anche pelle. VILI

— Cisti, tumori e parassiti animali del rene. A. Cisti.

I. Cisti isolate, per lo più piccole, ma talora anche di volume notevole o colossale, Ano a quello di una testa d'uomo, con superficie interna liscia, ricoperta di epitelio pavimentoso, si osservano specialmente nei vecchi in reni pel rimanente normali. (*) Reazione della oaloe, v. ag. 70.

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RENI

Nel contenuto limpido, simile ad acqua, delle eisti molto grosse non si t r o vano più, d'ordinario, costituenti dell'orina, ma vi si trova albumina. Talora il contenuto delle cisti più piccole è colloide e bruniccio. L'origine loro è da riportarsi a un arresto fetale di sviluppo con strozzamenti secondari (RUCKERT). Anche B R A U N WARTH (Lett.) le ritiene congenite e differenziabili solo quantitativamente dal vero rene cistico; v. anche COENEN.

II. Cisti multiple per lo più piccole, dal volume di un grano di miglio a quello di un pisello, si osservano per lo più nei reni raggrinzati, come anche nella forma arteriosclerotica e nella forma senile. Talora l'intera superfìcie dei due reni ne è coperta; ciò non dà luogo ad ingrossamento dei reni.

Fig. 506.

Fig. 507.

Fig. 506. — R e n e destro cistico appartenente a una bambina nata morta con sifìlide congenita. Peso del rene gr. 24. Basilea gr. nat. Fig. 507. — Sezione frontale dello stesso rene. L'altro rene non era cistico.

Il contenuto è talora limpido, fluido come acqua, talora colloide. Si tratta in parte di cisti do, ritenzione, per essere divenuti imperVii aldini o numerosi canalicoli, in parte (nelle cisti colloidali) di un secreto di cellule patologicamente alterate.

Rene cistico (ren cysticus), così detta degenerazione cistica del rene (hydrops renum cysticus). Si osserva tanto negli adulti, persino in età avanzata, quanto nei neonati e nei bambini; quest'ultima forma prende il nome di rene cistico congenito. Il rene cistico, che è unilaterale o più spesso bilaterale, è caratterizzato dalla straordinaria abbondanza di cisti, cosicché costituisce un sistema di numerose cavità di varia grandezza, per lo più rotondeggianti, i cui setti divisoli spesso contengono soltanto scarsi residui di parenchima renale. Le singole cisti possono avere il volume di un pisello, di una ciliegia, di una mela. Spesso il contenuto limpido traspare con un color bianco-azzurrognolo o giallo oro attraverso la parete cistica. Le cisti risiedono per lo più nella corticale, talora (raramente in modo prevalente) anche nella midollare. Di regola il contenuto è sieroso, raramente, in qualche ciste, colloidale

RENE

CISTICO

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e gialliccio, oppure torbido, rosso o brunastro per avvenute emorragie. L'A. sezionò un caso di setticopiemia (in seguito a una piccola ferita del dito grosso) in cui una parte delle cisti era suppurata (Lett. sui reni cistici infettati v. in S I E B E R , BULL). Le cisti fanno una prominenza più o meno grande alla superficie; questa diviene spesso irregolare, bitorzoluta; nei casi estremi il rene ha complessivamente l'aspetto di un grappolo con prominenze di volume assai vario. Il volume del rene può arrivare a quello di una testa di bambino e più, e si possono persino osservare pesi di oltre 3000 gr. : l'A. ne osservò un caso in cui i due reni pesavano 3054 gr. e un rene misurava una lunghezza di 28 cm. Ordinariamente i reni ingrossati sono spostati in basso fino alla linea innominata o più in basso ancora. Non di rado si ha contemporaneamente un fegato cistico. Le persone affette da rene cistico possono talora diventar molto vecchie, ma alla fine possono morire per improvvisa uremia, Sec. KÜMMELL Vemorragia è uno dei sintomi clinici capitali: ciò però non ha mai potuto osservare l'A. in un gran numero di casi. R U C K E R T fa notare che vi si possono frequentemente combinare delle malformazioni o arresti di sviluppo, particolarmente solo nel sistema uropoietico. DUXGEK (Lett.), BULL e altri osservarono nel rene cistico un fattore familiare ed ereditario. I reni cistici dei neonati, per lo più bilaterali, sono talora di poco ingranditi ed allora appaiono generalmente simili ad una spugna a fini pori o ad una massa compatta di sagù (piccoli reni policistici congeniti). Le cisti sono allora innumeri. In altri casi invece le cisti sono assai grosse ed eventualmente in minor numero (grosso rene policistico congenito). 11 peso di tali reni può essere di cento-volte il normale ed i reni ingrossati possono persino divenir causa di distocia (Lett. HENNJG). Può coesistere, come osservò anche l'A. in un caso, degenerazione cistica del pancreas e del fegato.

Sulla genesi del rene cistico sono assai diverse le opinioni. È verosimile che l'affezione sia sempre congenita e dipenda per lo più da anomalie di sviluppo. Una spiegazione che sia soddisfacente in ogni suo punto, ancora non è stata data. La maggior parte degli autori considera le cisti come cisti da ritenzione ; i canalicoli oriniferi sono impervii, l'orina ristagna, canalicoli e capsule glomerulari si dilatano. Per spiegare l'impervietà dei canalicoli si adducono diverse cause', atresia delle papille (VIRCHOW), quale effetto di una infiammazione (a ), dovuta forse alla formazione di piccoli concrementi d'acido urico entro ai canalicoli; nefrite papillare propagata dal bacinetto (THORN): a questa ipotesi parlano però contro tanto le nostre conoscenze generali sull'atrofia di una ghiandola in seguito all'occlusione del suo dotto escretore, quanto i risultati delle ricerche sperimentali (PETTERSON). Altri ammettono una proliferazione fra i renunculi (DURLACH) ; altri ancora considerano le arteriolae rectae come punti di origine di uno stimolo infiammatorio (LEICHTENSTERN); ARNOLD potè rilevare una nefrite fibrosa primitiva quale causa di formazione congenita di cisti; similmente l'A. nel caso sopra ricordato. In opposizione a questo gruppo, per cui il momento eziologico essenziale consisterebbe in una occlusione dei canalicoli in conseguenza di processi infiammatori, altri ammettono che, in seguito a malformazione (b), cioò ad una anomalia di sviluppo, alcuni canalicoli oriniferi divengano impervi, non si aprano più nelle diramazioni dell'ure-

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tere, o che si strozzino secondariamente e che ne derivi quindi un'ectasia cistica dei canalicoli e dei glomeruli per stasi nel secreto. L'A. ritiene pure esatta tale interpretazione per una gran parte dei casi. Sulla base di un caso di rene cistico con idronefrosi in un neonato, R I B B E R T sostenne l'ipotesi già emessa da 0. H I L D E B R A N D , che cioè nel rene cistico si tratti di una formazione di cisti da ritensione dovuta a una proliferazione infiammatoria ¡}i connettivo provocata dall'idronefrosi, che impedisce Vunione fra canalicoli retti e gli abbozzi dei glomeruli: i canalicoli contorti e i tratti intercalari non si sviluppano più, di modo che si formano cisti glomerulari e cisti canalieolari alle estremità dei tubuli retti. R U C K E R T però sulla base di esami di molteplici casi potè stabilire che i canalicoli contorti non mancavano affatto. Anche M E Y E R come R I B B E R T parla della mancata unione fra i due sistemi. R U C K E R T (che sostiene ancora il caposaldo dell'origine unica del rene) ammette un arresto di sviluppo nel senso che il rene si arresta in uno stadio fetale più o meno precoce, e che si stabiliscono poi processi di strozzamento in particolari regioni predisposte del sistema canalicolare; esse corrispondono alle così dette stretture fisiologiche nei punti in cui un canale maggiore si dirama in condotti laterali ristretti ciò che si ha principalmente, ma non esclusivamente, nelle papille della midollare. Le cause di questo strozzamento, che ha una certa analogia con quello che assai spesso si può osservare nell'uretere, ci sono sconosciute (saldature di epiteli, atrofia?). Quanto meno avanzato è il periodo dello sviluppo, tanto più è relativamente abbondante il connettivo nel rene, specialmente nella midollare. Fig. 508. Cosi si spiegano le proliferazioni conS e z i o n e di u n r e n e c i s t i c o appartenente a una nettivali descritte dagli AA. (interpredonna di 50 a, L'altro rene aveva analogo aspetto: coesisteva un fegato cistico. Sezione previo induri- tate come infiammatorie). Anche BORST, mento in formolo. 2 | 3 gr. nat. Basilea. D U N G E R (Lett.) e B U S S E tendono ad ammettere una anomalia di sviluppo, il primo attribuendo all'epitelio una tendenza alla proliferazione quasi neoplastica (« geschwulstartiger Fehlbildung »). mentre gli altri considerano la proliferazione epiteliale, non costante, come un fatto del tutto secondario. Taluno ha anche considerato il rene cistico (nell'adulto e nel neonato) come un tumore epiteliale un adenocistoma multiloculare, facendo derivare le cisti da una proliferazione ghiandolare atipica, che si svilupperebbe in reni normali congenitamente malformati ( N A U W E R K - H U F S C H M I D , V. KAHLDEN). Questa opinione non solo non

RENE CISTICO -

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TUMORI

è facile a provarsi, m a anche, per parecchi punti, si presenta come inverosimile ( B U S S E ) . Si avvicina ad essa l'ipotesi di BIRCH-HIRSCHKELD, secondo cui si conserverebbero nel rene normale rudimenti di canalicoli or ini furi, da cui potrebbe originarsi una proliferazione progrediente, con esito in veri neoplasmi (Lett. in Appendice).

B. Tumori del rene. 1 — Tumori epiteliali.

a) Adenomi. Questi tumori benigni si osservano sopratutto negli individui di età avanzata, per lo più nella corticale, come piccoli nodi generalmente solitari, ma qualche volta anche multipli, della gros sezza di un grano di miglio, di un pisello, di una no. I ce, rotondi, talora porosi, .'•: g . * , , ^ ' v bianchio giallicci (presenza yi di grasso nelle cellule) o a • • ( / • K vr?;: brunastri (pigmento da emorragie). Adenomi di maggior : '¡i volume (fino a quello di fri •'•'¿¡Ss un pugno) sono rari. Essi si • M . originano dagli epiteli dei 'lì canalicoli della corticale: i disturbi di sviluppo han forse spesso in questi casi una noMt ti/: tevole importanza. Si possono distinguere adenomi semplici e papillari, ma esitono anche forme di pasH saggio tra gli uni e gli altri. Piccoli adenomi multipli si sviluppano spesso nei reni Fig. 509. raggrinzati. I. Adenoma papillare del rene (il tumore risiedeva

ti

I

nella corticale ed aveva il volume di un pisello). — a. Otricolo ghiandolare con escrescenze papillari. Sangue nel lume. b. Vasi sanguigni nello stroma. Debole ingrandimento. II. Rivestimento cellulare dell'otricolo a forte ingrandimento.

Neil' adenoma s e m p l i c e si vedono delle cavità irregolarmente tubulari, rivestite da cellule epiteliali, che, all'opposto delle cellule secernenti, profondamente differenziate, del parenchima renale, hanno forma di cellule cilindriche alte o, più spesso, basse, oppure cubiche. Nell'adenoma papillare (fig. 509) si producono nella parete dell'otricolo ghiandolare degli eleganti rilievi papillari, ricchi di vasi, che crescono verso il lume, cosicché nelle sezioni di pezzi inclusi appaiono talora come liberi nel lume g h i a n dolare. Le cellule adenomatöse contengono spesso goccioline di grasso. Frequenti sono le emorragie nelle cavità ghiandolari. Lo stroma è talora assai delicato, talora più robusto. Alla periferia si produce spesso una zona limitante fibrosa, compatta (fig. 509), una specie di capsula, che si continua senza limiti netti nel tumore e nel circonvicino tessuto renale. Si osservarono talora grossi tumori di questa specie, in cui cellule cilindriche alte risiedevano quasi direttamente sui capillari in modo da

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aversi un quadro che ricordava il peritelioma. Assai spesso si combinano insieme cisti e adenoma papillare, ciò che può confortare l'ipotesi che entrambi derivino da una unica aberrazione di tessuto, del tessuto nefrogeno.

b) Carcinoma. Il carcinoma primitivo del rene si fa derivare dall'epitelio dei canalicoli oriniferi (WALDEYER). Ma generalmente le cellule divengono tosto così atipiche, da ricordar ben poco l'epitelio da cui si originano. Anche dagli adenomi possono svilupparsi dei cancri (alcuni chiamano carcinomi anche gli ipernefromi maligni). Nei vecchi si osserva talora contemporaneamente calcolosi renale. Il carcinoma è quasi sempre unilaterale. Può esser molle o duro, diffuso o nodulare. I carcinomi molli con tendenza ad un'ampia diffusione (cancro midollare), sono bianchi, midollari, spesso raggiungono un enorme volume e possono raggiungere persino la grossezza di una testa d'uomo, (l'A. ne osservò un caso in cui raggiungeva il peso di 2720 gr.); essi spostano il parenchima renale o lo compenetrano totalmente. In seguito ad alterazioni regressive, come emorragie, degenerazione grassa, calcificazione, necrosi, produzione di punti di rammollimento mucoso e di cisti, possono questi tumori acquistare una superficie di sezione molto variopinta. La diagnosi differenziale rispetto al sarcoma è spesso difficile. II carcinoma nodulare forma un unico nodo situato nella corteccia o un aggregato di nodi che spostano il parenchima renale. Spesso si tratta di adenocarcinomi tipici, che talora possono avere una struttura papillare. Carcinomi dei reni si trovano già nei bambini : l'A. ne osservò recentemente un caso in una bambina di 12 anni; si trattava di un adeno-carcinoma midollare multilobulare grosso quanto un pugno. Confr.' il capitolo : comportamento dei tumori maligni del rene in generale, pag. 918. I nodi carcinomatosi secondarii generalmente rotondi, spesso multipli, situati per lo più nella corticale hanno generalmente origine ematogena: nella loro costituzione istologica corrispondono perfettamente al carcinoma originario. In un caso di cancro-sarcoma della tiroide, l'A. trovò nel rene metastasi puramente sarcomatose. Rara è la penetrazione di masse cancerigne nel rene per via linfatica retrograda : l'A. ne osservò un caso in una donna di 54 anni con cancro dello stomaco e carcinosi peritoneale : le masse tumorali avevano formato come un mantello che lungo la vena era penetrato nel rene sinistro non solo, ma circondavano anche le vene della convessità nel limite fra midollare e corticale. Nel terreno della v. renale, trombosi secondaria. Cfr. alcune osservazioni simili di v. RECK.LINGHA.USEN e VOGEL. 2 — Tumori connettivali. a) Fibromi. Si presentano come piccoli nodi emisferici o rotondi, talora leggermente prominenti sulla superfìcie, nella corticale, oppure, ciò che è più frequente, nella midollare, presso alla base delle piramidi. Sono bianchi, omogenei, duri-elastici e fanno prominenza sulla superficie di taglio. Possono rinchiudere dei

TUMORI

CONNETTI V A U

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canalicoli (Seo. G E N E W E I N , Lett., non si tratterebbe di veri tumori ma di anomalie di sviluppo simili a tumori, amartomi — ALBREOHT). I fibromi voluminosi sono molto rari e fuoriescono dalla capsula. Fibromiomi della midollare : si debbono riportare, sec. B U S S E , alle fibre muscolari liscie che si trovano assai abbondanti nella midollare dei reni embrionali. H E S S descrisse dei fibromiomi della capsula : si ricordi a tale proposito che fasci di fibroceìlule muscolari liscie si possono trovare normalmente al di sotto della capsula, profondamente. b) Emangiomi, che se fanno prominenza nella cavità addominale, possono dar luogo ad emorragie (rari). c) Lipomi della capsula adiposa: sono rari, se si fa astrazione dal cosi detto lipoma capsuZare diffuso (v. pag. 863 e 889), si danno lipomi del peso di parecchie libbre, e anche fibro e mixolipomi: il rene non ne è alterato (ct'r. BORR. Lett.) I lipomi nella sostanza renale, spec. nella corticale, sono rari : in parte sono tumori misti miomatosi o sarcomatosi e furono attribuiti ad inclusioni embrionali ( H . MÜLLER, N Ü R N B E R G , Lett.). Assai spesso si trovano nei due reni, in casi di sclerosi cerebrale tubercolosa (v. ivi), dei tumori per lo più multipli, limitati quasi solo alla corticale, ben delimitati, piccolissimi o più spesso del volume di una lenticchia, di un pisello, o di una noce avellana, più raramente di una piccola mela, di colorito bianco grigio fino al giallognolo, molli o rosso-grigiastro e duri. Vi si trovano frammischiati in vario modo, tessuto adiposo, muscolatura liscia e vasi arteriosi, per cui si parla di lipomiomi, di angiolipomi, di liposarcomi, di angiomiosarcomi. Quasi tutti, salvo eccezioni, sono clinicamente benigni e privi di sintomi propri. Vi mancano canalicoli oriniferi, vi si trovano però glomeruli più o meno ben conformati, e si possono ritenere come malformazioni del parenchima renale. Si distinguono dai tipici tumori misti renali per la mancanza o la scarsità in elementi epiteliali disposti a ghiandole (v. W . FISCHER, Lett.).

a) Sarcomi. Sono talora congeniti, si presentano con relativa frequenza nei bambini e possono formare tumori voluminosi, che riempiono l'addome (l'A. ne osservò uno in una bambina di 3 anni, pesante 4 kg.). Hanno per lo più sviluppo rapido, consistenza poltigliosa, colorito bianco o roseo pallido, sono spesso assai ricchi di vasi e subiscono qua e là il rammollimento emorragico. Negli adulti si trovano tanto sarcomi rotondo-cellulari, a rapido sviluppo, quanto sarcomi fuso-cellulari, più consistenti, a sviluppo più lento. In seguito a emorragie, necrosi (colore d'argilla), trasformazione cistoide, rammollimento mixoinatoso e degenerazione grassa, possono questi tumori presentare una superficie di sezione molto variopinta. Molto rari sono i sarcomi della capsula renale. Parecchi sarcomi sono angiosarcomi o endoteliomi alveolari od anche periteliomi, in cui i vasi sono avviluppati da un involucro di cellule fusate, talora con disposizione raggiata. I sarcomi congeniti del rene sono di regola tumori misti, contengono spesso formazioni simili ad otricoli ghiandolari, che ricordano ora i canalicoli del corpo di W O L P F , ora i canalicoli renali, in alcuni scarsi, rari, in altri casi abbondanti cosi da ricordare un adeno-carcinoma. Vi si trovarono anche parecchie volte delle fibre muscolari striate (vedi letteratura in M E R K E L H E D R E N ) , e si parla allora di adenomiosarcoma o miosarcoma striocellulare ; talora anche tessuto adiposo, cartilagine ed osso. BIRCH-HIRSCHFELD comprende tutti questi tumori dell'infanzia in un unico gruppo, col nome di adenosarcomi embrionali o di tumori ghiandolari

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sarcomatosi, che fa derivare da germi staccatisi dal corpo di W O L F F , che continuerebbero a svilupparsi nella vita extrauterina. Egli ritiene come primitivo il tessuto ghiandolare ; le cellule rotondeggianti più o meno indifferenti f r a cui, come nella fig. 510, stanno incluse le formazioni ghiandolari, sono interpretate come forme di passaggio da cui si possono qua e là di nuovo differenziare formazioni simili a ghiandole, mentre in altri punti si costituiscono accumuli cellulari anastomizzantisi in modo da ricordare zaffi cancerosi, mentre in altri ancora esse prendono l'aspetto sarcomatoso ; queste ultime però non sarebbero in parte d'origine epiteliale m a bensì archiblastica, cosi che si può p a r lare di tumor misto. Il principal rappresentante di questi tumori è Yadenomiosarcoma ; in altri casi dello stesso gruppo predomina più o meno or l ' u n o or l'altro componente. Accanto a questa ipotesi di BIROH-HIRSCHFF.I.D non mancano però numerose altre ricerche per spiegare la formazione di tali tumori misti Una grande difficoltà proviene dal fatto che la dottrina dello sviluppo del rene e gli altri dati embriologici ai quali si deve ricorrere in questo caso, sono ancora molto controversi.'Muus fa provenire q u e s t o t u m o r e dall' abbozzo renale : per una eccessiva e irregolare proliferazione del blastema (v. pag. 851) si svilupperebbe un neoplasma , il c u i tessuto sarcomatoidecorrisponderebbe al t i p o embrionale, i cui costituenti ghiandolari e muscolari potrebbero giungere a differenziarsi pel fatto c h e , Fig. 510. risalendo ad un periodo A d e n o s a r c o m a e m b r i o n a l e del rene destro di un bambino di 2 3/4 tanto precoce dello svianni. Peso del rene 1340 gr. Otricoli ghiandolari in un tessuto a cellule polimorfe, sarcomatoide, intramezzato da cordoni di tessuto fi- luppo, q u e s t e p a r t i delbroso. ingr. di circa 500 diam. l'abbozzo r e n a l e si tro-

verebbero ancora in uno stadio indifferenziato, cosicché sarebbero possibili i più diversi modi di sviluppo, analogamente a ciò che avviene per le prime cellule mesodermiehe. W I I . M S fa risalire 1' origine del tumore ad uno stadio anche più precoce dello sviluppo ed a m m e t t e la trasposizione di un tessuto germinativo indifferenziato di origine mesodermica, ohe riunisce ancora in sè la capacità formativa del segmento primordiale, del blastema del rene primitivo, di fibrocellule muscolari e di diversi tessuti connettivali (miotomo, nefrotomo, solerotomo : muscoli striati, elem. ghiandolari e mesenchimali). HIBBERT modificò quest'ultima teoria nel senso che ammise da una parte la trasposizione di un tale germe mesodermico al posto del f u t u r o rene, ma in esso penetrerebbero in seguito alcune gemme dell'uretere con rivestimento epiteliale, e pel contemporaneo crescere del germe capace di differenziamenti e di rudimenti epiteliali già differenziati, si verrebbe a formare il tumore. Per contro BUSSE ritiene che il tumore trovi la sua spiegazione solo negli elementi che si trovano nel rene embrionale per u n loro eccessivo accrescimento, senza ricorrere a un germe embrionale qualunque ( T R A P P E parla infatti di un nefroma maligno), opinione condivisa dall'AscHOFf, e considera l'ipotesi del corpo di W O I . F F come non ben fondata; l'epitelio, come il tessuto interstiziale, possono

TUMORI

CONNETTIVALI

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IPERNEFROMA

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proliferare e ivi originarsi fibre muscolari striate e cartilagine per metaplasia dal tessuto fibromuscolare. Quest'ultimo punto HEDRÉN (Lett.) considera come tuttora dubbio perchè una metaplasia cosi notevole non si osserva di solito, e per alcuni casi accetta l'ipotesi di W I I , M S . La questione della genesi non è quindi ancora decisa : L'ipotesi di B I R C H HIRSCHFELD si può considerare però come la più accettabile. L'adenosarcoma è il tumore maligno tipico per eccellezsa dei reni dei bambini, e la maggior parte dei oasi descritti come sarcomi o come carcinomi appartengono a questo gruppo. L'A. ne riferì 3 casi (C. f. SCHW. 17-1907) in cui esisteva la caratteristica comune dello sviluppo rapido e della mancanza di emorragie (v. anche K. SCHNEIDER). Rari sono i casi nei decenni successivi, se ne osservarono però perfino nel 6 (HEDRÉN). Tumori misti bilaterali sono rarissimi. I sarcomi secondari formano per lo più nodi rotondi, talora assai numerosi. Secondo v. RECKLINGHALSEN possono svilupparsi metastasi neoplastiche nel rene anche per embolia retrograda, allorché frammenti di tumori (carcinomi e sarcomi) dalla cava inferiore sono spinti nelle vene renali. 3 — Strama lipomatodes aberrata renis (ipernefroma aberrante, eterotopo). P . G R A W I T Z ha indicato col primo di questi nomi delle neoplasie benigne del rene c h e provengono da proliferazione di un germe aberrante della capsula surrenale, di un g e r m e cioè c h e nel periodo dello sviluppo del r e n e fu da esso inglobato (v. pag. 845). È raccomandabile per questi tumori la denominazione di ipernefroma aberrante, tipico o benigno (v. pag. 850). Sono tumori g e n e r a l m e n t e piccoli, di rado grossi quanto una ciliegia o una noce o più, di color giallo -zolfo, rotondi o tondeggianti-angolosi, per l o più a sede corticale sotto-capsulare, ben limitati rispetto al tessuto circostante, spesso anche circoscritti da una capsula fibrosa evidente e c h e spesso soltanto negli individui di età avanzata raggiungono un discreto sviluppo. I nodi più grossi hanno spesso un nucleo fibroso-ialino, a f o r m a stellata, per la presenza di prolungamenti (fig. 511). S o v e n t e la loro somiglianza con la così detta stimma o ipernefroma delle capsule surrenali è grande. A n c h e qui c o m e n e l l e capsule, t r o v i a m o talora anche la varietà maligna, atipica dell'ipernefroma (pag. 850), c h e si comporta in generale, e particolarmente anche in rapporto alla perforazione nelle vene e alle metastasi, alla perforazione della capsula, all'accrescimento infiltrante, c o m e gli altri tumori maligni del rene. Il l i m i t e fra ipernefroma tipico e maligno è anche qui poco netto.

\j ipernefroma è il vero e tipico tumore renale dell'età matura e tarda. Il volume varia tra quello di una noce e quello di una testa d'uomo, pesante parecchi Kg. Taluno volle, certamente a torto, considerare la maggior parte dei sarcomi dei bambini (v. sopra), come tumori di GRAWITZ : essi appartengono piuttosto agli adenosarcomi. All' esame microscopico gli ipernefromi benigni, tipici, risultano, come le strume della capsula surrenale (pag. 850), di un esile stroma costituito quasi esclusivamente di capillari, che contiene cordoni e gruppi di cellule voluminose poligonali ripiene di goccie di grasso. Vi si possono anche trovare formazioni simili a tubuli ghiandolari (Lett. in

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RENI

ASKANAZY). Talora vi si possono distinguere anche 2 - 3 zone contigue come normalmente nella corteccia delle surrenali. Gli ipernefromi contengono per lo più abbondante glicogeno, per cui il protoplasma appare schiumoso come un favo. Qua e là si trovano zone emorragiche, necrotiche, rammollite, per cui si hanno delle colorazioni rosse e brunastrc e formazione di cavità cistiche. Sull'aspetto istologico degli ipernefromi atipici, maligni, v. pag. 850. Recentemente STOERK. volle dimostrare la natura nefrogena dei tumori di GRAWITZ : sec. tale A . si tratterebbe di tumori epiteliali a carattere tubulare (adenomi o cistomi, o carcinomi papillari), che non jgJ^TSfiP®'®., avrebbero nulla a che fare con germi aberranti • ' :f[

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delle surrenali. SABOLOTNOW (Istituto di M A R CHAND, Lett.), sostenne invece decisamente l'origine di tali tumori dalle surrenali; v. anche

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nefrogena e ritiene, ciò che però dovrebbe essere ancora provato, che i tumori in parola si formino per una proliferazione compensatoria. Mentre STEINKE con le sue ricerche sui tumori delle surrenali nel vitello, conferma l'antica dottrina dei tumori di GRAWITZ, SISSON, studiando pure negli animali i tipici tumori delle surrenali, appoggia i dubbi di STOERK. Sono necessarie in proposito ulteriori ricerche. 4 — O e n e r a l i t à sul

comportamento

dei t u m o r i d e l r e n e .

F i g . 511.

I p e m e f r o m a del rene destro di un

uomo di 74 a. Il tumore era biancogiallo, e chiazzato di giallo e rosso : la parto centaie fibrosa si presentava grigio-bluastra chiara li tessuto renale era rosso bruniccio. Peso di questo rene 180 g r del sinistro gr. 192. '/< gr. nat.

L a penetrazione nelle vene renali è assai frequente. Si trova, talora anche in piccoli bambini, uno zaffo neoplastico grosso quanto un dito entro la vena renale, e questo può continuarsi nella vena cava e talvolta fino nel cuore (v. ad es. il caso di OBHRNDORFER). V i si possono associare metastasi specialmente nei polmoni e nel fegato, ma ciò è relativamente raro. L e metastasi di ipernefromi maligni del rene colpiscono con relativa frequenza anche lo scheletro (Lett. a pag. 80G). Talora si trovano infiltrate le ghiandole linfatiche regionali.

Spesso si producono trombosi dei rami venosi entro al tumore, le quali possono propagarsi al tronco della vena renale. Entro al trombo sanguigno possono crescere in seguito zaffi neoplastici. La perforazione del tumore nel bacinetto renale è un reperto assai frequente. Le masse neoplastichc possono quivi crescere in forma di zaffi o di polipi ed occludere l'uretere. Parti di tumore morte possono cambiarsi in concrezioni. La perforazione della capsula fibrosa non è rara nei tumori maligni (specialmente negli adulti) (KUSTER). L ' A . osservò in uno di questi casi (ragazza di 24 anni) una penetrazione nel colon e una icorizzazione estesa del tumore. 11 neoplasma può anche propagarsi alle capsule surrenali.

PARASSITI E TRAUMI

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Alterazioni del situs dei visceri addominali nei grossi tumori del rene. I tumori alquanto voluminosi del rene sinistro sogliono sollevare il colon discendente per modo che esso si viene a trovare fra il tumore e la parete addominale anteriore, decorrendo da sinistra a destra, dall'alto al basso, sopra il neoplasma. I tumori del rene destro spostano il colon ascendente da destra a sinistra e dal basso in alto. Clinicamente l'orina nei tumori renali può essere inalterata : questa è quasi la regola per i bambini in cui il primo sintomo è quasi sempre il tumore palpabile. Negli adulti, sec. Ai.turran e Imbert l'ematuria è invece il sintomo più frequente dei tumori renali e non solo di quelli maligni, anche per i caratteri istologici; nel 54 °/0 dei casi essa sarebbe poi il sintomo iniziale (cfr. anche Albrecht). 11 passaggio di coaguli sanguigni vermiformi può provocare coliche quali si hanno nelle calcolosi renali. In seguito compaiono dolori locali e il tumore palpabile. L'estensione e la sede del tumore nell'interno del parenchima renale ha poca influenza sulla comparsa dell'ematuria. L'A. osservò un caso di ematuria imponente tanto da formare una indicazione per una nefrectomia, in un uomo di 60 anni, in cui il tumore raggiungeva solo il volume di una castagna (v. la parte clinica in Beilby, Franck, Kummei.l: la prognosi in casi di tumori maligni, con un intervento precoce è in genere relativamente favorevole).

C. Parassiti del rene. Il più importante parassita animale è l'echinococco. Talora si producono grosse sacche; allorché esse si perforano e si svuotano nel bacinetto, si possono osservare nell'orma uncini, scolici e frammenti di membrana striata. Se il sacco suppura si può produrre piemia. Distomum haematobium (pag. 581) può stabilirsi in gran numero nella mucosa del bacinetto renale, degli ureteri, della vescica e produrre infiammazioni ed ulce razioni vescicali ed anche escrescenze polipose. Le uova (fig. 20, pag. 577) compaiono nell'orina. Filaria sanguinis (fig. 94 pag. 141) è causa della chilaria tropicale (in questo caso l'orina, per la presenza di numerose gocciole di grasso, appare quasi simile al latte; vi si può associare ematuria). 1 linfatici nel bacinetto possono rompersi. Cysticercus cellulosae e pentastomum sono rari e privi d'importanza.

D. Traumi del rene. La rottura traumatica del rene, più frequente a destra che a sinistra, si produce raramente per un trauma diretto (per es. per un calcio di cavallo che produce contemporanea rottura del fegato e del rene), più spesso per una caduta e specialmente per contusione in seguito al passaggio di un veicolo pesante (specialmente nei bambini). La rottura isolata del rene è relativamente rara. Predominano le lacerazioni trasversali che decorrono perpendicolarmente al maggior asse del rene e partono sopratutto dall'ilo ; ciò che determina questa direzione della rottura è la costituzione anatomica del rene, non (come per es. pel fegato) il suo modo di fissazione (confr. Geili,). Ne può seguire morte da dissanguamento. (Sui processi rigenerativi come pure sul riallacciarsi dei canalicoli retti per mezzo di anastomosi, v. T h o r e l . , Lett).

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URETERE

B. BACINETTO RENALE ED URETERE I — Malformazioni (v. p. 853 e seg.). I — Idronefrosi (Atrofia idronefrotica del rene). Se il deflusso dell'orina incontra un ostacolo in un punto qualsiasi delle vie di escrezione al di sotto del bacinetto, avviene ristagno dell'orina sopra l'ostacolo e questa stasi si propaga a ritroso fin nel bacinetto. La dilatazione che perciò si produce, da uno o da ambedue i lati, nel bacinetto prende il nome di idronefrosi. La stasi dell'orina nei bacinetti renali produce una •compressione del parenchima re^S^MBate ' \ naie. Dapprima si appiattiscono le SS, -n. piramidi, in parte per la com\ K \ tfM i; ' pressione esercitata ¿all'orina, in V \ X parte perchè i calici dilatandosi ('il " \ in forma d'ampolla esercitano una j ^ & W S ^flB- '- J v e r a Azione sulle piramidi nel I ' ^ t f P - ' / s e n s 0 della larghezza e perciò la \ '^jjflMiy direzione dei canalicoli si fa arcuata ' ' s Jz?" ,J ij od orizzontale. Ma in breve la regione delle piramidi viene ad essere incavata e la sostanza midollare \ f prima, poi la corticale, sono sem\ À pre più compresse ed appiattite. All'esterno il rene ingrossato presenta dapprima dei rilievi emisfe| 1 rici che corrispondono ai calici dila•KJÌ tati. Coll'aumentare della distenFìg. 5i2. sione il rene va sempre più trasIdronefrosi. Sezione longitudinale di un preparato indurito in acido cromico. Raccolta dell'Istituto di Breslavia, »/, del naturale.

a

formandosi in u n a Sacca gibbosa, « n t t i l p n n f P + P in r>ni In o f r n t n »OUlie p a r e t e , i n CUI IO S i r a i O

del parenchima può essere alla fine assottigliato fino a completa scomparsa. La superficie interna del sacco è liscia, bianca tendinea. I setti che fanno prominenza nell'interno della sacca concamerata sono resti delle columnae Bertini, che prima separavano le piramidi, insieme coi grossi vasi ispessiti che decorrono fra due calici. Il volume del rene idronefrotico corrisponde il più spesso a due o tre volte quello del rene normale, ma talvolta raggiunge la grossezza di una testa di bambino o d'uomo, eccezionalmente quello di un grosso cistoma ovarico (fig. 513), ciò che può dar luogo a equivoci diagnostici ; la sacca può allora contenere 10-12 litri. Se l'idronefrosi è doppia, può avvenire la morte per uremia. Nell'idronefrosi unila-

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IDRONEFROSI

terale, l'altro rene può ingrossarsi (peso g r . 290 in una osservazione dell'A. in un tisico di 31 anni). L'A. osservò un caso raro in una donna di 45 a n n i : la sacca idronefrotica raggiungeva quasi il volume di una testa d'uomo: il rene però era di assai poco rigonfio poiché la sacca stessa si originava dall'«io a mo' di diverticolo : un reperto simile osservò un'altra volta in un bambino. MORGENSTERN descrive un diverticolo gigantesco dei bacinetti prodotto da una stenosi eancerigna dell'uretere. La sacca idronefrotica per stenosi t r a u m a tica dell'uretere in vicinanza del rene, può rompersi secondariamente e si può formare u n a nuova sacca per opera della capsula adiposa : tali reperti sono insospettabili : l'A. ne vide un caso (idronefrosi pararenale) nel rene sin. di un uomo di 50 anni formatasi in seguito a contusione del fianco sinistro, prodotta dalla ruota di un carro (Sulla rottura della idronefrosi, v. V.

SAAR).

Rarissima è la cosidetta idronefrosi perirenale, una d i latazione cioè della capsula fibrosa per abbondante raccolta di liquido (edema? MINKOWSKI). Tale Hygroma renis intracapsulare (PONFICK.) è r i p o r t a t o d a COENEN

a u n ematoma perirenale: cfr. anche H A G E M A N N . Se l'ostacolo al deflusso dell'orina si trova al di sotto degli ureteri, questi si dilatano più o meno intensamente, assumono un decorso più o meno serFig. 513. peggiante, e si fanno sottili e I d r o n e f r o s i s i n i s t r a di a l t o g r a d o (dovuta ad insertrasparenti. Se l'ostacolo ò unizione ad angolo acuto dell'uretere sul bacinetto renale). All'apertura dell'addome appare una sacca voluminosa, laterale la dilatazione dell'uregibbosa, retro-peritoneale, piena di liquido acquoso (diatere può essere enorme. Cosi l'A., metro trasverso 30cm.),sul punto culminante della quale giace il colon trasverso coll'omento. La milza è spostata vide in un prostatico l'uretere siverso la linea mediana; alla sua destra sta lo stomaco, nistro disteso come un'ansa del al disotto del fegato (Dietro e sotto lo stomaco giaceva il convoluto del tenue). Un prolungamento della sacca, tenue molto ripiena, giacente grande quanto la testa di un bambino, incuneato nella come un salsicciotto traslucido, pelvi, comprimeva anche l'uretere destro. Donna di 33 anni con tisi polmonare. Osservazione personale dell'A., a forma d'S, nella fossa iliaca; disegnata dal cand. med. Frizt Miiller. Basilea. l'uretere si palpava, attraverso le p a r t i molli, come un tumore. Raramente si ha necrosi delle papille, puramente meccanica, senza intervento di batteri (CHIARI); confr. p. 899. All'esame microscopico nei primi stadi si trova atrofia, tumefazione torbida e lieve degenerazione grassa dei canalicoli oriniferi e dei glomeruli, con cilindri ed albumina entro ad essi. I canalicoli delle piramidi sono spesso compressi e ripiegati a guisa di armonica; più t a r d i s i sviluppa un quadro che assomiglia assai a quello della nefrite interstiziale cronica. La fig. 514 rappresenta uno stadio molto avanzato. KAUFMANN —

Anal, patol.

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URETERE

I fflomeruli in tutti gli stadi dell'obliterazione e del raggrinzamento sono assai ravvicinati, in grande numero in ogni campo microscopico, molti di essi circondati da una capsula ispessita; qua e là si vedono canalicoli atrofici ed anche fessure prive di cellule e vasi a parete ispessita, tuttociò immerso in un tessuto connettivo ricco di cellule. L'ispessimento dei vasi, arterie e vene, può essere assai notevole. Come osservò O r t h , i glomeruli restano per lo più assai a lungo ben conservati : lo stesso fatto dimostrano le esperienze di P o n f i c k ; alla fine però anch'essi si obliterano (v. fig. 514). L'ispessimento dei vasi deve in parte considerarsi come infiammatorio, analogo alle alterazioni che si sviluppano nelle altre infiammazioni interstiziali; per un'altra parte si t r a t t a certamente di u n a ipertrofia che, nelle arterie e nelle vene, deve attribuirsi ad un aumento di pressione; questo nelle vene è dovuto a stasi, nelle arterie, in cui la circolazione è fortemente ostacolata, ad aumentata funzione. Per le stesse ragioni si ha non di rado, nell'idronefrosi, ipertrofia di cuore. idro11 liquido della sacca nefrotica contiene da principio, insieme con albumina, tipici costituenti dell'orina (urea, acido urico). Col tempo esso va sempre più perdendo (per riassorbimento da parte dei linfatici) il carattere di orina; esso è costituito da un liquido a l b u m i n o s o , che in p a r t e deriva dai vasi (glomeruli) ed è un trasudato del sangue, in parte è un prodotto di secrezione o di essudazione della mucosa del bacinetto (analogo all' idrope della Fig. 514. cistifellea). Raramente il contenuto è denso, colloide, talora sanguigno Atrofia idronefrotica del rene. I. Porzione di una g r a v e idronefrosi, comprendente o simile a cioccolata o ricco di tutto Io spessore della sacca, in grandezza n a t u r a l e , p parenchima, g vasi, b bacinetto renale. colesterina. II. Dallo stesso r e n e : h glomeruli, in parte ialini, per lo Le cause più liberi nella c a p s u l a ; g vasi sanguigni molto i s p e s siti. Nel tessuto interstiziale ricco di cellule si vedono possono essere: qua e là canalicoli atrofici. Medio ingrandimento.

dell' idronefrosi

a) congenite. Se lo sbocco dell'uretere nel bacinetto si fa in alto lateralmente o in un altro punto ad angolo acuto, l'inizio dell'uretere può in u n forte riempimento, essere chiuso a valvola (idronefrosi a valvola); questa forma può avere carattere intermittente. Bazy ripone l'origine dell'idronefrosi intermittente in u n a speciale disposizione congenita del bacinetto (bacinetto grosso a tipo orizzontale) con cui si combinano ptosi e mobilità renale : queste possono provocare infossamenti anulari o lineari, torsioni e piegature dell'uretere. Queste idronefrosi a valvola si possono formare anche nella vita i n t r a u t e r i n a : cosi l'A. trovò in un bambino di 15 giorni una sacca idronefrotica che corrispondeva per volume al rene di u n adulto. Possono anche entrare in gioco stenosi e atresie congenite dell'uretere (v. pag. 853), dell'uretra o un diverticolo nella terminazione vescicale dell'uretere (penetrante nell'uretere) e anche una fimosi: inoltre anomalie vasali nell'ilo renale. Così possono il tronco o i r a m i dell'arteria o della, vena renale o la vena spermatica destra decorrenti al disopra

IDRONEFROSI -

NEFROLITIASI

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dell'uretere, o vasi accessori (v. EKEHORN, MERKEI., Lett.) incrocianti l'uretere anteriormente o posteriormente, difficoltare l'efflusso dell'orina e produrre la formazione di una valvola e l'inserzione ad angolo acuto dell'uretere stesso. b) acquisite. Qui dobbiamo ricordare: calcoli che si trovano nel bacinetto, nell'uretere o nella vescica: tumori primitivi del bacinetto, dell'uretere (rarissimi), della vescica, tumori e ipertrofia della prostata, grossi tumori della cavità addominale, per es. cistomi ovarici: stenosi traumatiche, cicatriziali, infiammatorie, più di rado tubercolari, degli ureteri (che l'A. osservò in una bambina di 11 mesi), restringimenti uretrali gonorroici. Tumori che invadono secondariamente la vescica o gli ureteri, specialmente carcinomi dell'utero; questi ultimi sono assai spesso causa di idronefrosi e di uremia; spesso coesiste amiloidosi dei reni: di più cancri dello stomaco, della cistifellea, ecc., con invasione del peritoneo e delle gh. linfatiche addominali possono produrre una stenosi cancerosa dell'uretere per compressione dall'esterno, più di rado per la formazione di noduli e di infiltrati nella superficie esterna. Anche per spostamenti, stiramenti del rene o degli ureteri, ad es. anche nelle gravi cifo-scoliosi, più raramente per torsioni di reni mobili, si può sviluppare idronefrosi, in seguito a formazione di pieghe o di valvole od anche di una vera inflessione ad angolo (confr. rene mobile, pag. 854). Idronefrosi sperimentale v. in PONFICK. Si deve ricordare ancora che quelle cause che provocano l'idronefrosi, non sono mai capaci di produrre un rene cistico (cfr. anche ORTH, ROCKERT). Però rene cistico e idronefrosi si possono trovare combinati. Neil 'idronefrosi intermittente si ha stasi orinarla nel bacinetto, eventualmente negli ureteri, prodotta da un ostacolo permanente o transitorio, come calcoli renaliureterali, spostamento del rene, alterazioni primitive o secondarie dell'uretere (cfr. 853), compressione o spostamento di questo, traumi (cfr. MICHALSKI). BAZY ammette una disposizione congenita nel bacinetto renale (grosso bacinetto di tipo orizzontale). Per la dilatazione cistica dell'estremo vescicale dell'uretere, v. pag. 853.

III. Nefrolitiasi. Formazione di concrementi nei reni, nei bacinetti e negli ureteri. I calcoli renali possono formarsi nel bacinetto renale e nei calici, oppure originarsi nei reni e completare il loro sviluppo nel bacinetto. Per lo più sono unilaterali, ma possono anche svilupparsi in ambedue i reni. A seconda del volume si distingue: a) sabbia renale polverulenta; b) renella a grossi granuli, simile ad utia sabbia grossolana e ancor capace di passare facilmente per l'uretere. Tanto la prima che la seconda sono per lo più costituite da acido urico o dai suoi sali; c) calcoli renali, concrezioni più grosse. Il numero, il volume, il peso (nel museo di Gottinga esiste un calcolo di 276 gr. (*)), e la composizione chimica dei calcoli sono assai diversi. La maggior parte dei calcoli renali hanno volume variante da quello di un grano di miglio a quello di un pisello. I calcoli più voluminosi hanno forma assai varia; spesso dentellata e ramificata, talora adattantesi come un getto alla forma del bacinetto; altri sono coralliformi o simili a corna di cervo oppure piramidali (fig. 515). (*) Questo calcolo É raffigurato da ORTH (Lehrb., II. Voi. pag. 19TI): DIETRICH parla di un calcolo di 550 gr.

924

APPARATO

URINARIO

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URETERE

Generalità sulla formazione dei calcoli (uroliti). Come risulta dalle ricerche di EBSTEIN, POSNER ed altri, i calcoli che si formano nell'orma (concrezioni formate da precipitazione di costituenti urinar!) e che possono prodursi nel rene, nei bacinetti, nella vescica, persino nell'uretra, sotto il prepuzio, essendo poi facilmente trascinati in un punto più basso, non debbono la loro orìgine ad una semplice precipitazione di materiale calcoligeno ; alla loro formazione è invece necessario : a) uno stroma albuminoso , che costituisce la / ; ? SB^ trama organica del calcolo, b) so, ;Ì|pk stanze calcoligene, che precipitano

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dall'orina e che perciò raramente sono del tutto pure, ma per lo più rappresentano una mescolanza, in proporzioni assai varie, di diversi costituenti dell'orina. La sostanza formatrice del calcolo non si deposita semplicemente sopra se stessa, ma bensì sullo stroma a^mminosoProbabilmente le masse albuminose hanno in tal caso la proprietà di precipitare sostanze cristalloidi dalla loro soluzione, allo stesso modo che, secondo le ricerche di STEIN MANN , l'ovialbumina precipita dalle soluzioni di sali calcari del carbonato di calcio. Il substrato organico albuminoso del calcolo è fornito dalla mucosa e ciò spesso avviene per una F i g . 515. iperseerezione di muco in seguito a N e f r o l i t i a s i . Spaccato il rene si vedono nel bacinetto 2 calcoli furati), il più grosso dei quali catarro, c) Come si è assodato pei corpi occlude in parte l'uretere. Numerosi ascessi che, estranei penetrati uasu lmente dalnel preparato conservato in alcool appaiono come fori (pielonefrite calcolosa). Raccolta dell'Istituto l'esterno nelle vie orinarie, così si deve Patologico di Breslavia. ammettere anche per masse di tessuti morti, lembi di epitelio, sangue, grumi di muco, forse anche batteri, che pos. sano divenire punto di partenza di calcoli ; ossia si formerebbero attorno a questi corpi morti, che fungerebbero da nucleo, delle masse albuminose prò dotte dalla mucosa irritata dal corpo estraneo, e queste si impregnerebbero in seguito di sostanze precipitanti dall'orina (se si precipitano dei sali direttamente sopra un corpo estraneo si parla di incrostazione). SCHMORL dimostrò che si possono avere calcoli molli, piccoli, che talora possono però raggiungere il volume di una ciliegia, essenzialmente costituiti da bacterì inclusi in uno scheletro albuminoideo a strati concentrici (v. anche JOR.ES). Sulle vere cause della nefrolitiasi non si sa nulla di positivo. Certo^essa ò favorita da alterazioni del ricambio, sopratutto dalla diatesi urica (gotta) ; p. 823 e 907. I maschi sono colpiti più spesso delle femmine. Assai spesso ammalano anche i bambini e alla fanciullezza si possono assai spesso riportare i calcoli renali e vescicali degli adulti (cfr. MOUSSEAUX). La nefrolitiasi unilaterale si può combinare con alterazioni dello sviluppo del rene o del suo bacinetto o anche con tumori. Un'infezione delle vie urinarie con decomposizione dell' orina può provocare la calcolosi (cfr. la formazione di calcoli nel bacinetto renale in seguito a frattura della colonna e a paralisi vescicale).

NEFROLITIASI

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A seconda del c o s t i t u e n t e chimico prevalente, si distinguono : 1. Calcoli tiratici, costituiti da acido urico e dai suoi sali (Na, NH.„ Mg). Sono i ealcoli più frequenti, di media durezza, a superficie liscia o granulosa o bitorzoluta, di colorito gialliccio, brunastro o rosso-bruno. Sulla superficie di f r a t tura appaiono per lo più stratificati. I calcoli che si osservano nei poppanti già furono accennati (nell' infarto urico, pag. 906). La formazione dei calcoli uratici acidità dell' orina. (Essi si sciolgono nella presuppone una abnorme, esagerata formalina e se ne possono cosi allestire preparati microscopici, Orth). 2. Calcoli di ossalati formati da ossalato di calce, molto duri, generalmente piccoli, mori formi, stellati, capaci di ledere la mucosa, incolori oppure bruno chiari o scuri fino al bruno nero (per ematina). Superficie di f r a t t u r a talora r a g giata. Sono rari allo stato di purezza ; spesso formano invece un involucro intorno ai calcoli urici. Anche questi calcoli si formano n e l l ' o r m a acida (V. ricerche sperim.

di Ebstein e Nicolaier).

3. Calcoli fosfatici, costituiti da fosfati : per lo più vi si trovano mescolati fosfato di calce e fosfato ammonico-magnesiaco (triplofosfato). Sono cretacei e tanto più friabili quanto più triplofosfato contengono. Questi calcoli si producono soltanto nell'orina alcalina per scomposizione. Spesso formano involucri attorno a calcoli urici (fig. 523) od ossalatici. Più di rado sono puri.

Calcoli rari. 4. Calcoli di cistina, per lo più rotondeggianti, bianchi o giallo-ambra, a superficie liscia, a f r a t t u r a lamellare. Possono trovarsi assai numerosi nel bacinetto. Si formano allorché i reni eliminano della cistina, ciò che è assai raro e, secondo Baumann, v. Udransky e Brieger, sarebbe dovuto a scomposizioni delle albumine nell'intestino per opera di speciali batteri. La cistina contiene N ed S. La cistinuria perdura in alcuni individui per tutta la vita ed in alcuna famiglie è anche ereditaria. Abderhalden ad es. l'osservò per tre generazioni in u n a famiglia df"Basilea : in essa l ' A . osservò una diatesi cistinica in un bambino di 21 mesi morto per atrofia progressiva (*). Per la figura della cistina v. Tav. II, fig. 11 nell'Appendice. 5. Calcoli di carbonato di calce, per lo più piccoli, biancastri o brunicci con f r a t t u r a terrosa. 6. Calcoli di xantina, friabili, lisci, lucenti, stratificati, giallo-bruni fino al bruno scuro ; lucentezza cerea sulla superficie di f r a t t u r a levigata. Rarissimi sono i calcoli albuminoidei (fibrina, sost. fibrose) in cui solo il nucleo si presenta incrostato. Raro (i pure in questi casi il distacco di cenci dalla superficie e l'emissione di essi con l'orina (Morawitz e Adrian, L e t i ) .

Formazione prwtaria

e secondaria di calcoli.

Ultzman.n distingue u n a formazione primaria di calcoli, in cui il nucleo è costituito da elementi calcoligeni precipitatisi dall' orina acida e una formazione secondaria, in cui i calcoli contengono come nucleo o un corpo estraneo o sostanze sedimentatesi dall'orina acida [1,2 (4 e 6) sono elementi calcoligeni primari, 3 secondario]. Se gli elementi formatori di calcoli primitivi provocano per opera di bacteri suppurazione e decomposizione alcalina dell'orina, possono, sopra un nucleo da essi formato, precipitarsi voluminosi strati di elementi calcoligeni secondari, come già si è accennato (v. fig. 523). Kleinschmidt parla di calcoli da diatesi (1 cale. ac. (") Di questo caso, unico, in cui si trovarono deposizioni di cistina sotto forma di sabbia bianca in diversi organi interni (reni, parete intestinale, gh. mesenteriche, fegato e specialmente nella milza, qui con abbondante pigmento contenente ferro), 1' A. riferisce minutamente in altra parte ( V . Ap.derhai.den).

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APPARATO URINARIO -

URETERE

urico puro, 2 (4 e 6)), formati di sostanze che possono essere eliminate in gran quantità dai reni senza provocare in essi alterazioni, e di calcoli infiammatori a cui partecipano come formatrici solo quelle sostanze che precipitano nella orina unicamente in seguito a una flogosi bactérica (urato ammonico, ossalalo di calcio, carbonato e fosfato di calcio) : in questi casi si trovano pure segni di infiammazione nel rene.

Le conseguenze più importanti dei calcoli renali sono: infiammazione del bacinetto (Pielite calcolosa), che può consistere in un semplice catarro e che, durando a lungo, conduce ad ispessimenti callosi bppure assume carattere purulento. Spesso si producono, in seguito a lesioni meccaniche, emorragie ed alterazioni necrotiche-difteriche della parete, che possono dar luogo a perforazione. Se l'uretere è occluso, si sviluppa idronefrosi o pionefrosi, dovuta a decomposizioni che avvengono nell'orina ristagnante e al sopraggiungere di piogeni. Quando la pielite dura a lungo, nel parenchima renale insorgono processi proliferativi con produzione di connettivo od ascessi (pielonefrite) e, se l'affezione ha un decorso molto cronico, l'intiero rene può esser distrutto e convertito in una sacca, per lo più a pareti spesse, piena di pus e di calcoli, che in alcuni casi si svuota nell'addome o nell'in testino, con eliminazione dei calcoli (guarigione spontanea) o si perfora nel cellulare retroperltoneale. Quest'ultimo fatto dà luogo a perinefrite. Si produce allora un'infiammazione cronica purulenta o icorosa. Talora il rene successivamente si raggrinza in una formazione fibrosa-callosa, tavolta anche costituita in gran parte da grasso, che circonda i calcoli. L'A. trovò un rene cosi alterato in una donna di 65 anni: col calcolo pesava solo 27 gr.: l'altro rene, con ipertrofia compensatoria, pesava gr. 192.

Se il calcolo migra in basso, può produrre nell'uretere traumi ed ulcerazioni, a cui possono tener dietro restringimenti. Se il calcolo rimane fortemente incuneato — ciò che avviene spesso nel punto ove l'uretere entra nella vescica — si possono produrre emorragie, ulcerazioni, necrosi da decubito, perforazione nella cavità addominale e, anche prima di questa, peritonite. 11 calcolo può anche, dopo formazione di una fistola vescico-ureterica, penetrare nella vescica (analogamente a quanto si osserva nella fistola coledoco-duodenale). [Gli tirati sono i più trasparenti pei raggi R O N T G E N ; essi danno perciò le imagini radioscopiche meno nitide. I calcoli di ossalato sono i più visibili. I calcoli di fosfati stanno fra i due estremi]. Quando un calcolo, nel suo passaggio lungo 1' uretere, incontra un ostacolo, per la stasi urinaria superiore e i conseguenti stiramenti e le contrazioni del bacinetto si produce la dolorosissima colica renale che si manifesta ad accessi ed è accompagnata da vomito. (Vi può essere ematuria: eoliche analoghe si hanno anche per tumori renali o quando coaguli sanguigni zaffano la porzione prevescicale dell'uretere. Esso non ha fibre sensitive ma solo simpatiche : ne posseggono le parti vicine. Il simpatico conduce la sensazione dolorosa al midollo e il paziente la proietta perifericamente). Se sono occlusi i due ureteri od anche un solo mentre l'altro rene manca od è incapace di funzione, si produce anuria e, se questa dura per

NEEROLlTJASI -

PIELITE ED URETERITE

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qualche giorno, avviene la morte per uremia, ciò che d'altronde è raro. La nefrolitiasi la quale, oltre che con le coliche, può manifestarsi con dolori renali e con ematuria, è diagnosticabile clinicamente con sicurezza quando si trovano conerementi nell'orma. La nefrolitiasi può anche decorrere senza alcun sintomo e ritrovarsi quale reperto casuale all'autopsia. (Esperienze sulle alterazioni delle vie u r i narie nella calcolosi v. KUMITA, Ist. di PONFICK).

IV. Infiammazioni del bacinetto e dell'uretere. Pielite e ureterite. Tumori. che sono Queste infiammazioni possono prodursi : a) per materiali infettanti, eliminati attraverso al rene od infettano il bacinetto e l'uretere o l'orina (pielite e ureterite infettiva da eliminazione). Ciò avviene nelle gravi malattie infettive (tifo, vaiuolo, difteria, pioemia, influenza, cfr. SAATHOFF, ecc.) come anche per la penetrazione in circolo dal tubo enterico e quindi nel rene di saprofiti relativamente inocui. L'infiimmazione primitiva è per lo più catarrale, accompagnata spesso da piccole emorragie, oppure purulenta (pionefrosi tifosa, v. M A Y E R e A H R E I N E R ) ; b) parimente molte sostanze tossiche (per es. cantaridina, balsamo eopaive, ecc.), possono, durante la loro eliminazione, produrre pielite (pielite e ureterite tossica da eliminazione), c) Pielite e ureterite autoctona sono conseguenza di malattie locali, calcoli, tumori, parassiti (v. pag. 919), coaguli sanguigni e veri corpi estranei. La più frequente di queste forme è la pielite e ureterite calcolosa (v. pag. 926) : infezione per la comparsa, per via linfatica, del bac. coli ; cfr. anche pielite delle gravide (a pag. 898). d) Il più spesso la pielite e ureterite sono propagate da malattie dell'uretra e della vescica (ureterite e pielite ascendente). Dobbiamo qui ricordare specialmente alterazioni dell'uretra: gonorrea, restringimenti, ipertrofie della prostata ; alterazioni della vescica : cistite per paralisi vescicole in seguito a malattie spinali, cistite da calcoli o da tumori, ipertrofia della prostata -e cateterismo, ecc. La pielite ascendente, a cui spesso si associa nefrite purulenta, ha per lo più un carattere purulento o difterico. All'esame batteriologico si trovano cocchi piogeni, gonococchi e bacterium coli. Gli ureteri possono propagare l'infiammazione della vescica al bacinetto in modo continuo o sono saltati dal processo. I batteri salgono passivamente nell'ovina stagnante. Molto importante clinicamente e molto frequente è la pielite o meglio la pielocistite, dei bambini che si trova di preferenza nelle bambine di 1 - 3 anni ed è provocata dal risalire del bac. coli dalle vie urinarie. G O P P E R T la riscontrò nel 1 , 1 - 1 , 2 °/0 dei bambini del suo ambulatorio. L'orina torbida, pallida e acida contiene numerosi leucociti e microrganismi : il contenuto in albumina è vario. La forma rara di ureterite membranosa o pseudo-membranosa può portare alla fibrinuria e alla mucinuria (cfr. SENATOR, MANNABERG, IMBERT e altri). Nell'infiammazione difterica si vedono escare di color sporco sulla mucosa iperemica-emorragica, qua e là ulcerata. Dall'orina decomposta si depositano precipitati che incrostano la mucosa. Se ad una idronefrosi preesistente si aggiunge un'infezione purulenta, si produce una pionefrosi. Alle infiammazioni purulente del bacinetto (pielite purulenta) tien dietro spesso una infiammazione purulenta del rene (pielonefrite). Tubercolosi v. pag. 899.

Pielite ed ureterite cistica. Nell'infiammazione cronica del bacinetto renale e dell'uretere, come pure della vescica, si producono non di rado delle cisti miliari (possibile scambio con un processo tubercolare) talora simili a goccie di rugiada, che possono anche raggiungere

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APPARATO URINARIO -

URETERE

il volume di un pisello, che spesso sono addossate le une alle altre a guisa di bacche, fanno generalmente una forte prominenza sulla mucosa ed hanno un contenuto tenue, acquoso o giallo, oppure denso, simile a sagù, bruniccio (fìg. 516). Sul modo di prodursi di queste cisti le opinioni sono discordi. Un certo numero di autori inclina ad attribuirle all'azione di sporosoi ( P I S E N T I , VON KAHLDEN, ecc.), interpretando come tali certe formazioni omogenee, polimorfe, rotonde od ovali, che si trovano entro le cisti. Ma la maggior parte degli autori, tenendo conto della speciale struttura microscopica della mucosa delle vie orinarie (ASCHOFF), ha negato

Sotto l'azione dei processi infiammatori cronici avvengono proliferazioni cellulari (somiglianza col Fig. 516. Ureterite oistica, 3 diverse porzioni dello stesso ure- carcinoma) e , in seno a queste, tere. — Gr. nat. u n 0 sfacelo in parte ialino in parte colloidale, che fu anche indicato come ialino (LUBARSCH) o mucoso (ASOHOFF) e che dà luogo alla produzione di quelle forme simili a sporozoi entro le cisti (v. anche STOERK, spec. HERXHEIMER, e poi SALTTKOW). Forse può contribuire alla formazione di queste anche una trasudazione sierosa (ASCHOFF, RONAI, più di rado un'emorragia (RIBBERT).

Pielite ed ureterite poliposa. Nelle infiammazioni croniche, per lo più purulente, del bacinetto e dell'uretere si possono avere notevoli ispessimenti delle parti e qua e là possono prodursi dei polipi villosi o spessi e lisci. Anche senza infiammazione si hanno in rari casi dei polipi. Nell'uretere il fatto è sempre raro. L'Autore sezionò un giovane in cui da anni l'urina conteneva parti grossolane di cibi indigenti (per es. persino frammenti di asparagi). Si trovò un orificio rotondo, grande come una moneta da due lire, che dal duodeno, molto al di sotto della papilla, conduceva nel bacinetto renale mediocremente dilatato del rene destro, del resto quasi irriconoscibile, ridotto ad una massa di denso connettivo e avvolto in molto tessuto adiposo. N (ometto)): essi hanno un tipo maschile dei genitali esterni quasi completo, un abito maschile con ghiandole sessuali di tipo femminile. Tali forme di altissimo grado, quando esista una prostata, furono da parecchi AA. indicate col nome di ps. f. completo (ZJEGLEK), ma a torto, poiché la prostata per il suo sviluppo non appartiene ai genitali interni, ma agli- esterni (cfr. ORTH, FIBIGER, Lett.); sono in una parola casi di ps. f. esterno. La presenza però della prostata e inoltre l'iperplasia delle surrenali, come nota FIBIGER, conferisce aitali casi una caratteristica speciale; particolarmente lo sviluppo abnorme delle surrenali caratterizza la malformazione di tali individui. La sessualità degli individui di questo gruppo è—fatto assai notevole—di senso contrario : di natura femmina e spesso assai viva (L'ipotesi di BENDA che quasi sempre si possa trovare all'esame microscopico materiale formativo delle ghiandole sessuali maschili come residui del corpo di Woi,FF, non fu confermata dalle ricerche di FIBIGER). E proprio dello ps. f. interno la permanenza abnorme dei dotti del corpo di W O L F F . Per le neoformazioni nei genitali degli ermafroditi, cfr. P I C K , CHEVASSU, l ' A . , (Lett. sull'ermafroditismo, v. in v. NEUGEBAUER, KERMAUNER, SAUERBECK).

ZACHARIAS

Anomalie dell'apparato genitale femmineo (Lett. in Appendice). Le anomalie dei genitali femminei si spiegano, colla embriologia, assai facilmente. In esse si ha principalmente a che fare: 1.° Con un incompleto avvicinamento od un'incompleta fusione di parti, che si dovrebbero riunire; e ciò ha per conseguenza la duplicità di organi normalmente unici. 2.° Con uno sviluppo rudimentale (ipoplasia) di parti, nel qual caso si possono anche trovare chiuse delle formazioni, che dovrebbero essere aperte; possono conseguirne formazioni rudimentali ed anche vere aplasie. 3.° Colla obliterazione (atresia) di parti, che dovrebbero essere aperte. Per la combinazione di questi tipi fondamentali si ha un gran numero di varietà, i cui particolari escono dai limiti di questo libro, e quindi ci limiteremo a dare uno sguardo sommario ai vari gruppi di anomalie.

960

ORGANI

SESSUALI

Si possono distinguere i seguenti gruppi:

i. Manchevole avvicinamento dei condotti di Müller (fig. 529). a) I condotti di MÌÌLLER, del resto ben sviluppati, non stanno l'uno aderente all'altro, ma si sviluppano isolatamente. Ciò costituisce il grado estremo del raddoppiamento simmetrico: l'utero e la vagina sono intieramente duplici (utems didelphys s. duplex separatus). Per lo più esistono anche altre anomalie (presenza di

Fig. 529.

Fig. 530.

Fig. 539. — D u p l i c i t à d e l l ' u t e r o dovuta a m a n c h e v o l e a v v i c i n a m e n t o dei condotti di M Ü L L E R (schematica). separatus. a Uterus didelphys s. duplex b Uterus bicornis duplex (può coesistere una vagina duplice). c Uterus bicornis unicollis. d Uterus arcuatus (debole accenno alla forma bicorne). Fig. 5 3 0 . — D u p l i c i t à d e l l ' u t e r o dovuta a m a n c h e v o l e f u s i o n e dei condotti di M Ü L L E R . (schematica). a Uterus septus duplex cum vagina septa, b Uterus septus duplex, c Uterus subseptus. d Uterus biforis.

cloaca o di fessura ventrale e vescicale). Da questi casi estremi si scende a gradi meno spiccati, nei quali i condotti di M Ì Ì L L E R ben sviluppati sono fra loro contigui in modo più o meno incompleto (e per essi si pensa anche, per l'eziologia, a uno spessore e a un accorciamento abnorme dei leg. rotondi, v. Lett. in SCHOTTLANDER). Cosi partendo da: a) Utero didelio s. uterus duplex separatus, si ha: b) Utero bicorne duplice; utero completamente doppio; i due fondi divergono fra di loro, ma i due colli sottostanti, quantunque doppi, sono strettamente vicini. La vagina può esser duplice (Un corno può esser atresico; fig. 531). c) Utero bicorne unicolle; utero con due corni; collo e vagina semplici. d) Utero arcuato; nel margine superiore del fondo dell'utero si ha una concavità invece della normale convessità, e ciò costituisce l'unico accenno alfa forma bicorne. Tra c) e d) vi sono gradi intermedi.

MALFORMAZIONI

E

IPOPLASIE

APP.

GEN.

FEMM.

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2. Manchevole fusione dei condotti di Müller (fig. 530). I condotti di MÜLLER appaiono esternamente riuniti; ma è manchevole la loro fusione in un unico canale. L'utero appare esternamente semplice, ma la sua cavità è divisa in due per la permanenza di un setto divisorio; la vagina è a n ch'essa resa completamente duplice da un setto (a,). 11 grado estremo della mancata fusione è rappresentato adunque AdXYuterus septus duplex o uterus bilocularis cum vagina sepia seu duplici. Da questi estremi si passa a gradi più lievi. Così, l'utero può esser diviso, mentre la vagina è semplice (è); oppure l'utero è diviso solo parzialmente, e il setto si estende solo fino all'orifizio interno (uterus septus unicollis), ovvero si ha solo uno sprone nel fondo, uterus subseptus (c), od anche un rilievo o una colonna o una piega nella parte inferiore dell'utero. Anche nella vagina si trova talora una colonna. Talvolta è diviso dal setto solo il collo, mentre la cavità dell'utero è semplice (uterus biforìs) (d).

II. Aplasia (mancanza completa) e Ipoplasia (sviluppo rudimentale). Le anomalie di tale natura, che si presentano più frequentemente, riguardano le trombe, l'utero, la vagina; possono però interessare anche le ovaie. 1. Aplasia. E la conseguenza di un'alterazione dei condotti di MÜLLER in guisa che questi a) sono da ambedue le parli mancanti o interrotti per un tratto nel loro sviluppo, mentre sopra e sotto tutto è normale; b) oppure l'agenesia interessa solo uno dei condotti di MÜLLER. Nel primo caso si hanno aplasie simmetriche, nel secondo a. asimmetriche. a) Il grado estremo di aplasia è dato dalla mancanza completa delle trombe, dell'utero e della vagina. Poi il grado immediamente inferiore è rappresentato dalla mancanza totale dell'utero. La vagina e i genitali esterni, come pure tutto il resto del corpo, possono essere completamente normali, e le trombe e le ovaie possono esistere. Può mancare anche una porzione di utero ; cosi possono aversi due corni egualmente sviluppati e non esistere il tratto intermedio e il collo; oppure manca il collo o non è sviluppata una parte della vagina. b) Come grado estremo della aplasia asimmetrica abbiamo la mancanza completa di un condotto di MÜLLER, mentre l'altra è sviluppata normalmente (utero unicorne). Il corno sviluppato è lungo, sottile, cilindrico e piegato dal lato da cui sorge la tromba. 2. Le ipoplasie (formazioni rudimentali) si producono perchè i condotti di MÜI.LER, in tutta la loro estensione o in qualche tratto, si sviluppano incompletamente — e ciò da ambedue i lati o da uno solo — avendosi quindi ipoplasie simmetriche e asimmetriche. Cosi può aversi un utero rudimentale mediano in forma di un cordone muscolare solido, che può essere bicorne, simmetrico od asimmetrico. Anche il collo, le trombe e la vagina possono essere rudimentali. Quando si forma un corno rudimentale (corno accessorio), si ha l'utero bicorne asimmetrico (fig. 531), in cui si distingue una varietà con corno accessorio cavo, ma atresico nell'estremità vaginale, e una varietà con corno accessorio completamente atresico (solido). Se un corno manca completamente, si ha l'utero unicorne. Il corno accessorio rudimentale può esser situato immediatamente vicino all'utero od esserne molto lontano. Esso risulta di un cordone solido, che può essere molto allungato e presentare un accumulo di fibre muscolari, oppure consta di un piccolo corpo cavo, che può comunicare col corno ben sviluppato, cilindroide, e piegato dal lato della sua tromba. Per orientarsi, serve il legamento rotondo, che s'inserisce sulla formazione rudimentale e si dirige in basso. La tromba del lato atrofico può essere completamente normale od essere invece rappresentata da un cordone pieno. L'ovaio può esistere o mancare. Talvolta l'ovaio

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ORGANI

SESSUALI

è presente, ma vi mancano i follicoli. Il corno rudimentale può essere rivestito di mucosa, come un utero normale, ed averne tutte le proprietà fisiologiche. Se pertanto la sua mucosa subisce le emorragie mestruali, si forma nel corno rudimentale una raccolta sanguigna, cioè una cisti da ritenzione, un'ematometra (Lett. in v. KLEIN). Dalla tromba può venir trasportato nel corno rudimentale un ovulo fecondato, e in tal caso o l'ovulo proviene dall'ovaio corrispondente, venendo esso fecondato per la migrazione dello sperma attraverso la cavità addominale, Oppure esso proviene dall'ovaio del lato pervio (caso più raro) giungendo poi nella tromba già fecondato. Sviluppandosi adunque l'ovulo nel corno rudimentale si ha la gravidanza in un corno uterino accessorio. Per il soverchio distendimento, dovuto all'ingrossarsi del prodotto del concepimento e, sopratutto, per l'erosione della parete, da parte dei villi placentari, il corno può lacerarsi, ed aversi emorragia ed esito letale (Cfr. gravidanza extrauterina). Col nome di utero fetale si indica l'arresto Utero bioorme duplic&, asimmetrico, con corno destro atresico dello sviluppo allo stadio {RH)\ i/porzione mediana dell'utero ; LH corno sinistro, aperto, fecale* con quello di utero Il corno atresicu ha la parete assai più spessa : L T tromba sinistra colle fimbrie; LO ovaio sinistro, fortemente aumentato di volume da una cisti dermoide a contenuto poltiglioso, grasso ; R T tromba destra più volte ripiegata e molto distesa da liquido sanguigno ; Lr legamento rotondo ; hi legamento largo. Dise-

gno dal pezzo fresco '/a gr. nat.

i i infantile il perdurare n e l l ' a d u l t o del volume che ha . v

1 utero nel bambino. JNormalmente, Vutero

del

neo-

nato presenta un collo lungo e relativamente spesso, mentre il corpo è piccolissimo. Nell'interno, le ripiegature della mucosa, dette plicae palmatae, si estendono spesso fino al fondo. Al sesto anno, l'utero comincia ad accrescersi, quantunque in iscarsa misura e assai gradatamente. Solo all'epoca della maturità sessuale l'accrescimento diventa rapido, e il corpo acquista prevalenza sul collo, presentando, rispetto a questo, quella posizione speciale che è indicata col nome di antiflessione normale, curvandosi cioè verso l'avanti. Nell'utero fetale non si ha nulla di tale evoluzione; nell'infantile, essa avviene in modo incompleto, mancando le modificazioni della pubertà. Spesso sono sviluppati in modo deficiente anche gli altri organi sessuali, e specialmente le ovaie (mancanza di ovulazione) ; le mammelle si presentano atrofiche, e si nota uno stato infantile nel sistema vascolare o in tutto l'organismo (come avviene per es. non di rado nei cretini). III. Atresie. Rara è l'atresia di un utero pel rimanente normale ; il più spesso si ha nell'orifìzio esterno, più raramente in tutto il collo. La vagina può esser atresica prima di tutto in corrispondenza dell'imene (airesia hymenalis). Non sempre si può decidere se il punto atresico lo era originariamente, oppure se esso, dapprima cavo, si obliterò in conseguenza di processi flogistici fetali. Tali atresie acquistano importanza all'epoca della pubertà, perchè pi'oducono ritenzione del sangue mestruo.

ANOMALIE D E L L ' A P P .

GEN.

MASCHILE

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Anomalie dell'apparato genitale maschile. I. Testicolo ed epididimo. Possono mancare ambedue i testicoli (anorchia). Tutto l'organismo ha aspetto infantile; specialmente piccola rimane la laringe. La mancanza di un testicolo (monorchia) è per lo più compensata dall'ipertrofia dell'altro. 11 vaso deferente e la veschichetta spermatica per lo più esistono. La piccolezza del testicolo ( m i crorchia) può esser unilaterale o bilaterale. Si ha l'ipoplasia quando un testicolo è congenitamente piccolo e nell'ulteriore sviluppo non produce nemaspermi: ciò si verifica nei cretini (LANGHANS) e per influenza della sifilide congenita. Raro è lo sdoppiamento di un testicolo: tale testicolo duplice sta in una vaginale, collegato da un epididimo a mo' di cordone (LOSSEN, MERKEI,). Disturbi nella discesa dei testicoli. Quando i due testicoli, od uno di essi, non sono situati nello scroto, si parla di criptorchismo o di ritensione del testicolo. Il criptorchismo unilaterale è anche chiamato monarchismo. Le cause delle anomalie di sede del testicolo (distopia) possono essere varie: il testicolo può rimanere nella cavità addominale (retentio abdominalis lombale o iliaca), perchè fissato a qualche viscere da aderenze anormali, oppure perchè l'ingresso al canale inguinale è impe dito da un altro organo, per es. dal rene (cfr. pag. 852). Ma spesso il testicolo si riscontra liberamente mobile in una piega del peritoneo, e per lo più anche il canale inguinale è aperto (ernia inguinale). Se il testicolo, nella sua discesa, rimane entro al canale inguinale, perchè ad es. questo è troppo stretto, si ha il criptorchismo inguinale (retentio inguinalis). In tal caso si può spesso diagnosticarne la presenza nel vivo coll'ispezione e colla palpazione. Quando il testicolo si ferma lungo il canale inguinale, non raramente è atrofico (v. FINOTTI); esso presenta inoltre disposizione alla flogosi e speciale tendenza alle neoformasioni (v. WOLFF). Queste sono più rare nei testicoli rimasti nella cavità addominale, ma possono allora pesare anche 9 libbre (Lett. in BLANIC e W . FISCHER). L'A., in un uomo di 26 anni, trovò_ il testicolo sinistro, rimasto nell'addome, grosso come la testa di un bambino. I tumori maligni dei testicoli a sede anomala si presentano anche durante la fanciullezza. (Osserv. dell'A. a pag. 977). La mancata discesa del testicolo è molto frequente nei bambini, ma per lo più si corregge col progredire dell'età (cfr. BUDINGER). Assai di rado i due testicoli stanno nella stessa borsa scrotale : pure rara è la separazione fra testicolo ed epididimo, di modo che il primo soltanto giace nello scroto. L'A. osservò in un caso didimo e epididimo (con il cordone spermatico) separati in un'ernia inguinale: il testicolo era posto superiorménte, l'epididimo inferiormente in un piccolo sacco erniario. Quando il testicolo, invece di scendere nello scroto, devia completamente dalla sua strada normale, si parla di aberratio o dystopia o ectopia del testicolo. Lo si può allora trovare in punti non mai da esso normalmente percorsi, per es. nel perineo (distopia perineale cfr. W E I N B E R G E R ) O neWanello crurale (distopia crurale) o nella piega fra scroto e coscia. Nella distopia trasversa, i due testicoli stanno nello stesso lato dello scroto. Di rado si ha una torsione del testicolo o meglio del funicolo a cui segue rapidamente un infarcimento emorragico e la necrosi: ciò si verifica particolarmente nella discesa incompleta e va congiunto con anomalie del mesorchio o con un'anomalia d'inserzione del cordone, per una vaginale troppo larga, ecc. (v. ad es. i casi di L A W , RIGHBY e HOWARD, L A N G , Lett.) (Sull'infarcimento emorragico da trombosi delle vene, non da torsione, v. MASCHKE). Quando il testicolo è spinto violentemente nel canale inguinale o nell'addome — come può avvenire ad es. durante esercizi ginnastici — si ha a che fare con una lussazione del testicolo.

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ORGANI

SESSUALI

MASCHILI

-

TESTICOLO

ED

EPIDIDIMO

II. Prostata. NeYVipoplasia unilaterale o bilaterale dei testicoli, la prostata può corrispondentemente arrestarsi nello sviluppo. Nell'epispadia con fessura della vescica, la prostata può essere assai ridotta. Sulle glandolo prostatiche aberranti v. a pag. 930. III. Genitali esterni. Nel pene si riscontrano anomalie del prepuzio e cioè restringimento (fimosi congenita) ed atresia o chiusura completa. Colla fimosi può esser congiunta un'ipertrofia (fimosi ipertrofica), e il prepuzio appare allora come un lungo cartoccio. II restringimento vien cagionato principalmente dalla brevità del foglietto interno del prepuzio. Quasi sino alla nascita, il prepuzio ed il glande sono talora fra loro aderenti con le superflci epiteliali; nelle masse epitiliali si trovano delle cosi dette perle epiteliali in gran numero. Le aderenze si fanno sempre più lasse: se persistono, si ha la fimosi congenita. La fimosi conduce talvolta alla formazione di calcoli prepuziali. Taholta si ha un accorciamento del prepuzio: è rara la sua completa mancanza (Roxh). Le più importanti anomalie del pene sono l'ipospadia e l'epispadia. Dell'ipospadia (fessura inferiore o posteriore del pene) si ò già parlato a pag. 959. I gradi più leggeri di essa sono relativamente frequenti (1: 300 sec. o. Ka.uknanni ; quelli estremi appartengono allo pseudocrmafroditismo. L'epispadia è più rara dell'ipospadia. L'uretra sbocca nella parte superiore del pene. Nei gradi minimi i cosidetti ductus dorsales partendo dalla vescica, sboccano sul dorso del pene (cfr. Stieda.). Si distinguo una E. glandis, penis (fig. 532) e totalis, nei gradi più elevati della quale il solco E p i s p a d i a , secondo A h l fklik F e s s u r a u r e t r a l e nel sul dorso del pene si continua fino alla vescica; sulla freg l a n d e e nel dorso del pene : quente coincidenza di questa forma con l'estrofia della m e a t o u r e t r a l e alla sinfisi. vescica e sui loro rapporti genetici, v. pag. 931; sull'origine dell'epispadia, v. pag. 931. Rara è la mancanza totale (aplasia) e lo sviluppo deficiente (ipoplasia) del pene, in modo da assomigliar esso ad una clitoride. L'aplasia è sempre associata ad altri gravi difetti di sviluppo dei genitali esterni; l'ipoplasia per lo più è congiunta ad ipospadia (Fischer e Steckmetz) Rarissima è la duplicità del pene (diphallus) . '/jW.«"»' •

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a Fig. 546. Fig. 545. — C a r c i n o m a c o m p a t t o d e l l a p r o s t a t a che invade il tessuto di sostegno tìbromuscolare con travate cellulari grosse e piccole, a volte con cordoni di elementi cellulari in unica fila. A destra in alto, in mezzo a un complesso solido, un lume simil-ghiandolare. Ob. e. oc. 4. Zeiss. Uomo di 77 a. con carciuosi osteoplástica dello scheletro. Fi/. 546. — A d e n o c a r c i n o m a d e l l a p r o s t a t a o o n p a s s a g g i ó i n c a r c i n o m a c o m p a t t o a, imitazioni ghiandolari; b, zaffi cellulari solidi a file di elementi cellulari; c. fìbrocellule muscolari liscie intorno ai nidi cancerosi ; d, vene — ob. 4, oc. 2 Hartnack — Uomo di 75 a.

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ORGANI SESSUALI MASCHILI -

PROSTATA

la direzione dell'Autore), 14 dei quali furono sezionati nell'Istituto di Basilea, si notò, fra questi ultimi, 10 volte metastasi ossea, 8 volte con carattere ossificante" Al microscopio si osserva (spesso nella stessa sezione) in parte il quadro delVadenocarcinoma tipico, in parte quello del carcinoma semplice o dello scirro, oppure si vedono grossi ammassi di cellule disordinate (c. midollare): le cellule del C. solido, sono per lo più piccole, poligonali o rotonde (fig. 545) ammassate, infiltranti gli spazi dei tessuti. La tendenza però all'accrescimento infiltrante si trova anche nelle formazioni adeno-carcinomatose. Questa disuguaglianza, talora evidentissima, dei diversi punti, è importante per la diagnosi differenziale rispetto all' ipertrofia ghiandolare. I tubuli carcinomatosi contengono spesso detriti epiteliali, mentre di solito (ma non sempre) mancano i concrementi. Il tessuto interstiziale in alcuni punti ancora formato da fibre muscolari liscie (fig. 546), è nel rimanente ricco di cellule fusate e rotonde. Si descrissero pure dei cancri a epitelio piatto (BUCHALS), fatto interessante in rapporto ai reperti diAscHOFF eScHLACHTA secondo i quali la prostata del feto e del neonato contiene in prevalenza epitelio piatto stratificato, stato che può persistere talora, e dare poi luogo a formazioni di cellule pavimentóse con cheratoialina e cornificazione (SCHMIDT, Lett.). LUBARSCH osservò anche negli adenocarcinomi metaplasia in epiteli piatti; lo stesso reperto ebbe anche l'A. 1 carcinomi della prostata non si sviluppano prima del 40.° anno ; la loro massima frequenza è nel 7.° decennio. La vecchia opinione, che il carcinoma della prostata sia frequente nei bambini, è falsa; non vi ha un sol caso sicuro di questa specie. I Sarcomi della prostata, che si osservano fin nella prima infanzia, sono più rari: il loro volume è relatiFig o47 . . „ . . . . . . . vamente maggiore di quello dei carci_ , . 1

R a b d o m i o m a della p r o s t a t a in un bambino di . . 9 mesi. Ipertrofia della vescica, v . Deutsche n o m i e può r a g g i u n g e r e

Clnr. 1902.

anche,

ecce-

zionalmente, quello della testa di un

bimbo. Essi minacciano gli organi vicini che comprimono e infiltrano: frequente è in essi la tendenza a estendersi verso il perineo, per lo più mancano l'infiltrazione delle ghiandole linfatiche e le metastasi lontane. Però si osservarono anche dei casi con estese metastasi (1). Istologicamente sono di tipo assai diverso: predominano però i sarcomi a cellule rotonde e fusate-, l'A. in 7 casi (*), osservò anche un angiosarcoma, un linfosarcoma, un mixosarcoma e, specie di tumore che non era stato ancora descritto, tre rabdomiomi maligni (fig. 5 4 7 ) . BIRCH-HIRSCHFELD ricorda un adenosarcoma, KAPSAMMF.R, un sarcoma parvicellulare con isola di cartilagine. Rari sono i tumori secondari della prostata. In primo luogo sono da ricordarsi i carcinomi propagati dal retto o dalla vescica, rarissimamente dalle vescichette (*) V. l'articolo dell'A. sui tumori maligni della prostata in « Erkrankungen der Prostata » di A . SOCIN e E. BLRCHKARDT, Deutsch. Chir., 1902.

TUMORI - PENE E SCROTO

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seminali. Un caso interessante di sarcoma originatosi dal retto fu ricordato a pag. 562. Casi sicuri di metastasi di tumori a sede lontana non esistevano nella letteratura fino all'accenno di H É N K E nella sua « Diagnostica dei tumori » su di un caso di melanosarcoma. L'A. pure in un uomo di 48 anni con melanosarcomatosi (v. pag. 942) trovò un nodo nero di sarcoma nel centro del lobo destro, grosso quanto una lenticchia.

IV. Pene e scroto. Malformazioni v. pag. 964.

1. Le infiammazioni possono colpire la cute esterna o il foglietto interno del prepuzio (posthitis), la superfìcie del glande (balanitis) o i corpi cavernosi (cavemitis). Balanite e post ite si producono anche soltanto per insufficiente pulizia, in seguito a decomposizione dello smegma, che si accumula sotto al prepuzio, nel sulcus retroglandularis. Questa massa bianca, simile a sego, è quasi esclusivamente costituita da cellule epidermiche desquamate, alle quali si mescola in scarsa quantità il secreto delle piccole e poco sviluppate ghiandole sebacee prepuziali (ghiandole del TYSON). Queste ghiandolette si trovano in corrispondenza del glande c della lamina interna del prepuzio (SAALKELII); secondo EBERTH solo in una sottile zona di passaggio del foglietto prepuziale esterno nell'interno (cfr. anche BOYD). Sulla loro possibile compartecipazione alla gonowea v. pag. 949. Fra i batteri dello smegma di individui sani hanno un'importanza pratica i non patogeni bacilli dello smegma (MATTERSTOCH, ALVAREZ C TAVEL) per la loro somiglianza (e forse identità) con quelli che eran detti bacilli della sifilide, (LUSTGARTEN) ed anche più per la loro somiglianza, nel comportamento tintoriale, coi bacilli tubercolari (confr. orina nella tubercolosi renale, pag. 904). Ma a differenza dei bacilli tubercolari, quelli dello smegma sono facilmente decolorati dall'alcool dopo il trattamento cogli acidi : una differenziazione sicura è però possibile solo con le culture e con l'innesto in animali (cavie) ( A . W E B E R , S A U ' S , V. anche SCHUSTER).

Nella gonorrea uretrale e nei processi ulcerosi, il contatto delle parti col pus dà luogo sempre a balanopostite, specialmente negli individui con prepuzio lungo, stretto, in forma di proboscide (fimosi congenita, v. pag. 964). Le parti si arrossano e si tumefanno ed alla superfìcie si raccoglie un essudato. L'epitelio si distacca qua e là (erosioni). Se la tumefazione è assai forte si può produrre una fimosi infiammatoria , cioè la tumefazione del prepuzio impedisce di scoprire il glande. Alle erosioni possono tener dietro ulcerazioni più profonde, e necrosi. Se allora avviene la guarigione, il glande può aderire al prepuzio. Si produce una parafimosi quando il prepuzio tratto violentemente all'indietro non può più essere ricondotto sopra al glande. Questo diviene cianotico, edematoso, si tumefà notevolmente; il prepuzio, anch'esso edematoso, circonda la corona del glande in forma di un rilievo talora spesso un dito (collaretto alla spagnuola). Talora (se non si fa nessuna incisione) si produce gangrena o necrosi del glande e del prepuzio. Questo si può perforare alla sua parte posteriore ed il glande può escire da questo foro.

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ORGANI SESSUALI MASCHILI -

PENE E SCROTO

2. Alterazioni dei corpi cavernosi. La cavernite, detta anche infiammazione profonda del pene, si produce in seguito a traumi e talora anche per propagazione di una infiammazione dell'uretra, per es. nella blenorragia, più di rado in altre malattie infettive (tifo, piemia). Si verifica suppurazione e formazione di ascessi o cancrena, talvolta infiltrazione orinosa e formazione di fistole (si può sviluppare priapismoj. La guarigione avviene con cicatrici deformanti (l'erezione può essere incompleta) : si può avere anche una ossificazione parziale nell'interno delle masse cicatriziali. Le lesioni violente dei corpi cavernosi, come le lacerazioni in seguito a brusca inflessione (frattura del p>ene), le contusioni, le ferite esterne, sono per lo più accompagnate da profuse emorragie; si ha pericolo di infiltrazione orinosa e di formazione di cicatrici deformanti. I punti cicatriziali, in cui molti spazi sanguini sono obliterati, non prendono parte all'erezione. Il pene si incurva durante l'erezione. Una trombosi autoctona, la formazione di trombi bianchi, poveri di fibrina, nei corpi cavernosi, che ne impediscono lo svuotamento e sono seguiti da indurimento connettivale, può esser causa del priapismo dei leucemici (Kauders, Kast, S t a n j e k ) che dura talvolta delle settimane (lo si può avere a volte anche nell'emofilia, piemia, tifo, gotta, emorragie traumatiche con conseguente trombosi, neoplasmi ecc.: cfr. G j e b é l , Bi.um, T e r r i r e D u j a r i e r , Lett., Rosenthai,, Lett.). Molto rari vi sono i sarcomi e i carcinomi metastatici, non rari, invece, quelli propagati dalla prostata, o dal retto. 3. Ulcera molle.

Le ulceri molli (*) che sono sommamente infettanti, ma non di natura sifilitica, si sviluppano in seguito a trasmissione del secreto infettante nel coito, e risiedono per lo più internamente al prepuzio, al fre nulo o al glande. Spesso sono seguite da bubbone purulento (pag. 170). Caratteristiche: perdita di sostanza per lo più rotonda, con margini tagliati a picco, dentellati, sempre molli, che possono essere sottoscavati: fondo ineguale, con masse di tessuto necrotico, e ricoperto di pus. A causa della grande infettività, (streptobacilli di Ducrey), si ha facilmente infezione delle parti vicine, scroto, coscie, addome (ulceri multiple). Le cicatrici dell'ulcera molle sono piane, poco profonde. La forma più grave, l'ulcera fagedenica, produce estese distruzioni. Le cicatrici dànno quindi luogo a gravi deformità. Talora son seguite da strette fimosi (cfr. Rille). Granulomi'infettivi (Sifilide e tubercolosi).

a) Sclerosi iniziale sifilitica. Il pene è nell' uomo la sede più frequente del sifiloma primitivo. Corona e frenulo sono sedi predilette. La parte interna del prepuzio può essere infiltrata a ino' di ciotola. Allorché Yinfiltrato duro e piatto si siacela, si sviluppa un'ulcera dura. La guarigione avviene per lo più senza residui, talora con infossamenti tondeggianti o angolosi della superficie del glande. $) Sifilide secondaria, in forma di papule, che, quando raggiungono una certa estensione, ricevono anche il nome di condyloma (*) Cfr. nel capitolo sulla pelle.

SIFILIDE,

TUBERCOLOSI,

TUMORI

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laturn, si osserva sulle mucose come anche sulla cute esterna del glande, e sullo scroto. Le papule sono qui molto più rare che nei genitali femminili. y) Nella sifilide terziaria si possono osservare gomme sul glande e nei corpi cavernosi. Possono risultarne perdite di sostanza molto estese e cicatrici, specialmente nel glande. La tubercolosi è rara ; si osservano però talvolta delle ulceri al prepuzio e al glande, per lo più in casi di tubercolosi dell'uretra (pag. 950) e di grave tubero s i urogenitale (confr. pag. 900 e 936), e più spesso nello scroto per tubercolosi del testicolo. W A L L A R T descrisse un caso interessante di esteso lupus primitivo, clinicamente, dello scroto e del pene. L'infezione può anche svilupparsi in seguito alla circoncisione rituale. In tali casi, sec. LINDMANX e LEHMANN, la tubercolosi può rapidamente invadere l'organismo. Ingrossamenti a guisa di tumori e veri timori del pene e dello scroto.

a) Elefantiasi si ha al prepuzio ed allo scroto : oppure la pelle dell'intiero pene subisce un'ipertrofìa elefantiasica spesso mostruosa. Gradi lievi possono talora seguire ad estirpazione o suppurazione e distruzione delle ghiandole inguinali, o ad infiltrazione di queste da parte di un tumore maligno. Infiammazioni recidivanti (erisipela) possono condurre ad elefantiasi. Elefantiasi dello scroto non è rara nei tropici come effetto della filaria sanguinis (pagina 142). Istologia ed eziologia v. pelle.

b) I condilomi acuminati (condylomata acuminata) sono i più frequenti tumori del pene (fig. 548). F i g . 548. Il condiloma acuminato si produce per irritazione da parte del secreto blenorragico C o n d i l o m a a c u m i n a t o del prepuzio. P u n t o di i m p i a n t o con papille g r o s s e , ramificate o di altri secreti di ulceri, e persino per la e t a p p e z z a t e di epitelio, con vasi e infiltrazione p a r v i c e l l u l a r e . I n g r . di circa 16 D. semplice irritazione dovuta allo sinegma decomposto. Esso comincia, secondo la descrizione di U N N A , come un piccolo bottoncino che tosto diventa lobato e per successivi solchi prende per lo più la forma di un cavolfiore. Il colore delle mucose e punti di passaggio ó per lo più rosso, della pelle bianco-gialliccio. La proliferazione, che lascia libero il glande, può estendersi talmente in superficie e in altezza da produrre un quadro esternamente simile a quello del carcinoma papillare ; ma in questo il punto d'impianto del tumore è infiltrato da zaffi cancerosi, nel condiloma al più da cellule rotonde. Per Tisiologia vedi anche pelle e fibro-epiteliomi papillari, pag. 221. La fimosi può accompagnarsi con il condiloma acuminato.

c) Il corno cutaneo (cornu cutaneum), talora di discreto volume (lungo un dito), sul glande e sullo scroto è assai raro. Condilomi acuminati e verruche seborroiche rappresentano talora il suo punto d'cn^igine. KAUFMANX —

Anat. palol.

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ORGANI SESSUALI MASCHILI - PENE E SCROTO

Sulla sezione, un vero corno cutaneo presenta uno spazio più molle, come una cavità midollare, che rappresenta lo stroma papillare in cui decorrono ì rasi; sopra questo riposa l'epidermide che porta uno strato più o meno spesso di masso cornee dure, ondulate, sovrapposte le une alle altre. Le escrescenze cornee che presentano soltanto la struttura di un callo privo di midollo, costituito da lamelle piane formanti un alto strato, sono denominate da UNNA falsi corni cutanei. V. anche Keratosis, Leukoplakia penis. Lett. in GRÌÌNDHAL.

d) Carcinoma del pene. Si sviluppa con la massima frequenza alla faccia interna o al margine del prepuzio al punto di passaggio della pelle nella mucosa, ed anche più spesso (ENGLISCH) al glande, affatto raramente sulla superficie esterna del prepuzio. E un carcinoma ad epitelio pavimentoso, per lo più con grande tendenza alla corneificazione : può esser preceduto dalla leucoplachia (Lett. in BOHAC). S'inizia come un indurimento, un nodo, un porro, un' ulcera, e si presenta sotto due forme tipiche, a) Quella di gran lunga più frequente è costituita dal carcinoma papillare : esso comincia come una piccola verruca, che si ingrandisce poi rapidamente conservando la struttura papillare. Le escrescenze papillari son assai diverse nei vari casi, sottili o massicce ; si può produrre un grosso tumore a cavolfiore, umido e fetido che si continua esternamente nella pelle oppure protrude dall'orificio prepuziale o invade il prepuzio (ciò che è più frequente nei caro, da fimosi). Il punto di impianto del tumore è infiltrato, rigido ; pel resto esso non è dissimile dai (/rossi condilomi acuminati ; però questi, oltre alle già ricordate differenze, lasciano sempre libero il glande. E probabile che i carcinomi papillari possano svilupparsi dai condilomi (KLEBS). Allorché il Fig. 519. tessuto interstiziale è fittissimamente infiltrato da Cancro u l o e r o s o e infiltrante del cellule, come un tessuto di granulazione, si parla TiAno Rotdaa uisi>ru2iuuo Htctrii7Ìniiù uci H nI pelilinronuuouo. i^aicsitr

zio. del glande e di una parte del pene, Infiltrazione cancerigna e ispessimento edematoso delle parti ancora rimaste, o, orificio dell'uretra. Museo di Bresiavia. Gr. nat.

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di carcinoma granulosum ( W AI.DEYER). (.irli zaffi cancerosi corneificati, pallidi, fanno nelle colora.

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ztom nucleari il più evidente contrasto col tess u t 0 interstiziale fortemente colorato, b) Carcinoma infiltrato, ulceroso: la tendenza a infiltrare è dapprima predominante. Quindi si producono, sopratutto al prepuzio, ulcerazioni ed ampie perdite di sostanza, con margini lobati-nodulari, infiltrati, spesso assai rigonfi e quasi strapiombanti (fig. 549). KUTTNER (Lett.) distingue ancora un 3.° tipo (e) abbastanza raro di tumore canceroso non papillare che, partendo dal glande, può diventar grosso quanto un pugno e bernoccoluto. L'A. osservò forme di passaggio da b) in questo tipo. 11 cancro del pene può propagarsi ali 'uretra e, pei linfatici, alle travate dei corpi cavernosi, invadendone poscia anche le cavità. Non di rado il cancro, procedendo nei linfatici, perfora la pelle in uti punto soprastante. Può rimanere anche

TUMORI

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a lungo localizzato ( C . KAUFMANN, K Ü T T N E R ) . he ghiandole inguinali (secondo KÜTTNER anche prima le ghiandole del bacino) sono spesso infiltrate dal cancro (relativamente tardi); possono seguirne rammollimenti, perforazioni, formazione di ampie ulceri con margini rilevati a baluardo, ed anche emorragie anche dai grossi vasi della coscia. Il carcinoma del pene ha la massima frequenza fra i 50 e i 70 anni ('/, dei casi), è assai raro nei primi decenni della vita (possibile equivoco colla sifilide !) CREITE ne osservò un caso in un bambino di 2 anni l'unico caso su 6 1 6 prima dei 2 0 anni. Con relativa frequenza colpisce individui affetti da fimosi (85 "/„ sec. BARNEY). I colpiti muoiono per lo più cachettici : rarissime sono le metastasi negli organi interni. In un caso raccolto nel museo di Basilea (uomo di 32 anni) esistevano metastasi nelle gh. inguinali, nella pelle, nei muscoli, nel fegato, nel polmone e nel cuore.

e) Il carcAnoma della pelle dello scroto si presenta per lo più in forma di infiltrato piatto che poscia si ulcera. Esso ha speciale interesse pei suoi rapporti eziologici con irritazioni croniche, che spesso si producono negli spazzacamini e negli operai che maneggiano paraffina e catrame. 11 cancro degli spazzacamini è attribuito all' azione della fuliggine di carbón fossile. Il cancro da paraffina & il cancro da catrame si producono sotto l'azione di sostanze irritanti che, nella fabbricazione della paraffina e del catrame, vengono in contatto colla cute dello scroto ; anche più frequentemente si producono in questi casi carcinomi delle estremità (v. VOLKMANN). Si possono anche avere carcinomi multipli primitivi. f ) Altri tumori, o) del pene : lipomi, angiomi, raramente sarcomi, e fra questi quelli descritti come endoteliomi intravascolari di difficile diagnosi e che facilmente si possono scambiare con un carcinoma dell' uretra diffusosi nell'interno dei corpi cavernosi (MAURER, HII.DEBRAND, COLMERS Lett. messi in dubbio da BORRMANN). Si osservarono inoltre melanosarcomi, cosidetti melanomi (PAYER, Lett.) : rari sono gli ateromi; ,3) dello scroto: linfangiomi (ROSENBERG) osservati anche dall'A., ateromi, vale a dire cisti da ritenzione nei follicoli cutanei, con calcificazione e ossificazione del contenuto : essi possono essere numerosissimi ; cisti dermoidi (linee di saldatura, cfr. pag. 396) e teratomì, che sono spiegati con inclusioni fetali e talora rappresentano un mostro doppio incompletamente sviluppato ; sono rari (v. pag. 426).

5. Calcoli prepuziali. Si distinguono sec. MAJOCCHI : a) concrezioni di ammassi di smegma (smegmoliti) di consistenza cornea o cerea. Sono costituiti da epiteli ialini o corneificati, grassi, muco, e da una scarsa quantità di sali (per lo più fosfati di calce e ammoniaca). Anche batteri morti (v. b. dello smegma, pag. 999) vi furono trovati in gran quantità (ZAHN) : b) veri calcoli di sali urici d'origine autoctona o venuti dall'alto (vescica, rene) e ivi ingrossati (balanoliti). In rari casi il sacco prepuziale è fortemente disteso (fino al volume di un pugno) da un gran numero di calcoli, c) forme miste, come quelle descritte da ZAHN, prodotte dalla mescolanza di smegma con sali dell'urina. Questi calcoli sono friabili.

B. M A L A T T I E D E G L I O R G A N I G E N I T A L I FEMMINILI I. O v a i o . 1. Anatomia. L'ovaio è un corpo oblungo, che, nella donna sessualmente matura, è lungo 2,5-5 cm. ; pesa 5 - 7 gr. A mezzo del mesovario, una piccola duplicatura del peritoneo, l'ovaio è fissato alla faccia posteriore del legamento largo.

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ORGANI" SESSUALI

FEMMINILI

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OVAIO

Per mezzo del legamento dell'ovaio, un nastro in parte muscolare decorrente fra i foglietti peritoneali del legamento largo, l'ovaio è fissato all' utero (al disotto e al di dietro della tuba). E riunito alla tuba per mezzo della Umbria ovarica. Il punto dove i vasi sanguigni e linfatici ed i nervi penetrano dal legamento largo nell'ovaio, è detto l'ilo. L'ovaio è coperto esternamente da uno strato di epitelio cilindrico basso (epitelio germinativo) (con nuclei piccoli e intensamente tingibili), ohe è però sempre più alto dell'epitelio peritoneale circostante. In parecchi animali l'epitelio è fornito di ciglia vibratili ; nell'uomo ciò si osserva solo talvolta in condizioni patologiche (pag. 1021). Lo stroma (sulla sua fine struttura v. HERMANN) di consistenza dura, è disposto in diversi strati : 1. All'esterno troviamo la tunica albuginea, costituita da fasci connettivali incrociantisi. 2. Essa si continua gradatamente colla sostanza corticale (strato parenchimatoso) molto più ampio; questa contiene numerosi follicoli di G R A A F e si continua con (3) la sostanza midollare che contiene numerosissimi vasi sanguigni, arterie ripiegate a spirale ed ampie vene ; i vasi sono accompagnati da travate di fibre muscolari liscie. Il passaggio fra 2 e 3 costituisce lo strato sottocorticale, in cui raggiunge il suo massimo sviluppo la ghiandola interstiziale. Le cellule connettivali dell' albuginea dell 'ovaio subiscono nella gravidanza un ingrossamento, che le rende simili a cellule deciduali (SOHNELL, HORMANN e altri, Lett. in R I E S E L : v. anche noduli deciduali nel peritoneo) ; tali elementi si trovano pure a volte, isolati o in piccoli gruppi, tra i follicoli della corticale e anche nella fhidollare, qui particolarmente in vicinanza dei vasi. I numerosi follicoli situati nello strato parenchimatoso sono sacculi epiteliali di varia grandezza, ciascuno dei quali contiene un uovo. La maggior parte dei follicoli è di piccolezza microscopica: essi formano nello strato esterno della corteccia una zona arcuata, che è interrotta solo all'ilo. Sviluppo dei follicoli. Nel feto, al 3.° mese di sviluppo, l'epitelio germinativo manda dei prolungamenti solidi ( N A G E L ) , cosi detti otricoli di P F L U G E R , nello stroma connettivale (mesodermico). Questo divide gli epiteli che vi si affondano in cumuli o gruppi di cellule che poi risuddivide fino a che restano isolati i follicoli primitivi: con questo stesso meccanismo avviene la separazione dell'epitelio germinale. Una parte degli epiteli si trasforma in cellule ovo, e precisamente una cellula centrale, di rado 2-3 per ogni gruppo di epiteli. La cellula ovo, l'ovo primitivo, circondata da un sempice strato di epitelio (cellule follicolari), costituisce un follicolo primordiale ; questi sono spesso riuniti in serie od in gruppi. (Questo processo non si osserva più dopo il 1." anno di vita. L'epitelio della superficie ovarica non più capace di produrre cellule germinative, riceve da W A L T H A R D il nome di epitelio ovarico, più appropriato di quello di e. germinativo). In seguito, le cellule del follicolo si moltiplicano e formano parecchi strati di cellule cubiche (membrana granulosa). L'uovo da esse circondato è situato eccentricamente : a mezzo il follicolo si forma un spazio cavo contenente il liquor folliculi, prodotto cellulare : il punto occupato dall' ovo è prominente e si chiama cumulus oophorus : il corpo cellulare, che ora prende il nome di vitello, presenta uno strato marginale finemente striato, sona pellucida, e contiene un nucleo con nucleolo (vescica germinativa colla macchia germinativa). Esternamente si produce un involucro connettivale, la theca folliculi (costituita da una tunica fibrosa, esterna, e da una tunica propria, interna, questa molle, ricca di vasi e di cellule). Il complesso costituisce il follicolo di Graaf. Allorché un follicolo matura (ciò che avviene dalla pubertà fino al climaterio) esso si spinge verso la superficie, e finalmente scoppia in un punto dove già prima, alla superficie dell'ovaio, era riconoscibile un rilievo (macula pellucida). Ciò avviene specialmente nel periodo mestruale (sec. V I I X E M I N 12-14 giorni prima della sua comparsa): possono allora scoppiare uno o più follicoli di G R A A F . L'uovo, il liquor folliculi, il cumulus oophorus (e un po' di sangue) cadono allora nella cavità addominale ; ovulazione. In condizioni normali l' uovo è preso dalla

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GENERALITÀ

tuba. Il follicolo vuoto regredisce in un corpo luteo: anzitutto la cavità vuota si riempie di sangue o, più raramente, se non avviene alcuna emorragia, di una massa mucosa. Il sangue coagula-, diventa rosso scuro, poi bruniccio. Dallo strato interno d e l l a t h e c a ( C L A R K , JANKOWSKI. L e t t . , e c c . )

- s e c o n d o a l t r i (SOBOTTA, PFANNENSTIEL,

COHN) dall'epitelio follicolare della membrana granulosa o da tutti e due — si produce una vivace proliferazione di cellule luteiniche, epitelioidi, contenenti una sostanza gialla, un lipocromo. I capillari neoformati penetrano fra le cellule, risultandone cosi un quadro che ricorda la struttura della surrenale (v. VALLART). L e masse di cellule luteiniche gialle circondano il contenuto come una membrana spessa, ripiegata a mo' di collaretto (fig. 550). Se l'uovo va distrutto, il tutto si involve completamente nello spazio di alcuni mesi. L a cavità granuleggia e si riempie di una massa fibrosa, che alla fine scompare o può tramutarsi in un nodicino denso, fibroso, ondulato, ialino : corpus fibrosum s. albicans. Rimangono definitivamente solo dei rientramenti o callosità alla superficie dell' ovaio (Lett. e particolari in BOSHANGEN, H E G A R * . Se

l'uovo

uscito

dal

fol-

licolo è fecondato si sviluppa un corpo luteo vero (della gravidanza) in cui tutto è più riccamente sviluppato e dura più a lungo che nel corpo r

luteo spurio .

volusione la

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Sezione attraverso

luteo

vero

(sec.

MILLER,

n e c r o s i e h o n l a d e g . g r a s s a c o m e n e l C. 1. , ,

Fig. 550.

mestruazione). L ' i n -

i

d e l corpo

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°

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un ovaio con

grosso

c o r p o l u t e o fa) (l'orlo spesso e festona