Trattato di anatomia patologica speciale: Vol. 1, 1 [2. ed. italiana sulla 6., ultima ed. tedesca, Reprint 2022] 9783112688328

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BIBLIOTECA

MEDICA

CONTEMPORANEA

Dr. CDOARDO KAUFMANN Professore di Anatomia Patologica e Patologia nell'Univ. di Gottinga

generale

TRATTATO DI

Anatomia Patologica Speciale PER

MEDICI E S T U D E N T I Seconda edizione italiana sulla sesta ed ultima tedesca TRADUZIONE DEL

Dottor MARIO S A P E G N O Assistenti) nell'Istituto di A n a t o m i a P a t o l o g i c a della K e g i a U n i v e r s i t à di Torino CON

PREFAZIONE DEL

Sen. P I O

FOA

P r o f e s s o r e di Anatomia Patologica nella R . Univ. di Torino

Con 703 figure in nero ed a colori

PARTE

PRIMA

Casa. Editrice DOTTOR FRANCESCO VALLARDI MILANO

GENOVA

BOLOGNA - CAGLIARI - CATANIA - FIRENZE - NAPOLI - PADOVA - PALERMO - PISA - ROMA - SASSARI -

TORINO

ALESSANDRIA D'EGITTO BUENOS AIRES - MONTEVIDEO - RIO JANEIRO - SAN PAULO - TRIESTE 1913

TRATTATO DI

ANATOMIA PATOLOGICA SPECIALE

Dr. CDOARDO KAUFMANN Professore ili Anatomia Patologica e Patologia generale nell'Univ. di Gottinga

TRATTATO in

Anatomia Patologica Speciale PER

MEDICI

E STUDENTI

Seconda edizione italiana sulla sesta ed ultima tedesca TRADUZIONE DEL

Dottor M A R I O

SAPEGN O

Assistente nell'Istituto di A n a t o m i a P a t o l o g i c a della R e g i a U n i v e r s i t à di T o r i n o CON

PREFAZIONE DEL

Sen. P I O

POA

P r o f e s s o r e di A n a t o m i a P a t o l o g i c a n e l l a R . U n i v . di T o r i n o

Con 703 figure in nero ed a colori

PARTE

PRIMA

Cassa. E d i t r i c e

DOTTOR.

F R A N C E S C O M

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NAPOLI

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ALESSANDRIA D' EGITTO MONTIi VIDEO - RIO .1ANEIHO - SAN PAULO 1913

-

TORINO

- TRIESTE

PROPRIETÀ.

LETTERARIA

Stabilimenti Riuniti d'Arti Grafiche — Milano - Appiano.

APPARATO CIRCOLATORIO A) C U O R E 1 —

^ P e r i c a r d i o .

11 pericardio è una membrana sierosa, in forma di sacco completamente chiuso, entro cui il cuore si trova invaginato. La parete del sacco è costituita da tessuto connettivo, ricco in fibre elastiche ed è ricoperta, sulla sua superficie interna, da un unico strato di cellule di rivestimento (endotelio o epitelio), appiattite, ma che possono farsi, negli stati irritativi, cubiche o cilindriche. In questi elementi cellulari, che facilmente si desquamano dopo la morte, si dimostrò la presenza di ciglia v i bratili come negli epiteli pleuro-peritoneali (PALADINO, KOLOSSOW, MUSCATELI.O , v. B R U N N , Lett.). Nel pericardio possiamo distinguere : a) un foglietto viscerale o epicardio, ohe riveste il cuore e la porzione prossimale dei grandi vasi, (aorta e a. polmonare) e vi aderisce intimamente, e b) un foglietto parietale, ohe avvolge il cuore col suo rivestimento epicardico ed è assai elastico e distensibile. Fra i vizi di prima formazione si osservano lacune nel foglietto parietale, specialmente sinistro, e diverticoli ( R O H N (Lett.) V E R S E , P E R N A ) . Un difetto del pericardio può accompagnarsi alla Fissura sterni (lacuna dello sterno chiusa da una lamina di tessuto fibroso, attraverso la quale si possono vedere e palpare, durante la vita, i movimenti del cuore). Nei casi di Ectopia cordis pectoralis (v. Vizi di prima formazione del cuore) può il cuore, spostato in toto anteriormente, esser privo del sacco pericardico (Ectopia nuda cordis) o ancora esserne avvolto.

I — Alterazioni del contenuto. Il sacco pericardico contiene sempre normalmente un liquido sieroso, giallo, trasparente, nella quantità di 5-20 ccm., che, in caso di lunga agonia, può anche aumentare. L'assenza di liquido, all'autopsia, costituisce un fatto cadaverico; esso è svaporato verso i polmoni; il foglietto parietale ha talora, in corrispondenza a un polmone enfisematoso, un aspetto asciutto, pergamenaceo. A causa del suo rivestimento cellulare omogeneo e dell'umidità dovuta al liquido pericardico, il pericardio possiede un i evidente lucentezza.

Allorché il liquido normale sarà aumentato fino a 150 cmc. e più (1 L. e oltre), noi parleremo di: a) Idropericardio, Hydrops pericardii.

Il liquido è trasparente, di un colorito giallo ambrato o verdastro, contiene albumina, ha reazione alcalina e deve considerarsi come KAUFMANN —

Anat. patol.

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APPARATO

CIRCOLATORIO

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CUORK

un trasudato (non infiammatorio). Tuttavia, anche nell'idropericardio, il liquido contiene sempre tracce di fibrina, che precipita soltanto al contatto dell'aria: una quantità maggiore di fibrina è sempre indizio di un essudato, di un processo infiammatorio. Nel liquido idropico si trovano quasi sempre alcuni elementi cellulari, cellule rotonde o cellule di rivestimento in degenerazione grassa o vacuolizzate. Negli alti gradi di idropericardio, gli angoli del sacco pericardico si presentano arrotondati. Nel cadavere il liquido assume talora una colorazione rossa, per diffusione di emoglobina. Quando, durante la vita, si è verificato un versamento sanguigno nel sacco pericardico, con successiva dissoluzione di globuli rossi, il liquido prende un colorito bruniccio sporco o rosso vinoso: nell'infero si colora in giallo oro o giallo verdognolo. Nella posizione supina del cadavere il cuore emerge sul livello del l i quido, pur conservando approssimativamente la sua posizione normale (SCHAPOSCHNIKOFF). Eziologia : L'idropericardio è talora una parziale manifestazione di un idrope generalizzato, sia poi questo dovuto ad alterazioni circolatorie, a stasi, che spesso insorge soltanto nell'agonia, o ad aumentata permeabilità della parete dei vasi, o ad alterazioni del sangue (idremia) nelle cachessie di varia origine, specialmente nella nefrite cronica. Talora, ma molto più raramente, l'idrope del pericardio si presenta come fatto isolato: ciò avviene alcune volte nei vecchi con atrofia del cuore (hydrops ex vacuo). La produzione del trasudato avviene per la fuoruscita di costituenti liquidi del sangue, dai capillari nel tessuto ambiente, nel caso nostro, alla superficie della sierosa : la linfa ò il trasudato fisiologico. Ma in condizioni fisiologiche, tal fatto non si compie, come prima si riteneva, per una semplice filtrazione, ma bensì perchè gli endoteli dei capillari secernono la linfa (HEIDENHAIN). Secondo HAMBURGER, anche nell'idrope si svolgono processi più complicati di quanto finora si ammetteva ; anche qui spetterebbe una parte importante &W alterata attività secretoria deWendotelio dei capillari. Cosi, nella cosidetta « idrope da stasi meccanica », tale attività sarebbe modificata dalla stasi sanguigna, pel fatto che l'accumularsi dei prodotti del ricambio in seguito alla stasi, ecciterebbe gli endoteli ad una più intensa secrezione di linfa. L'idrope da aumentata permeabilità della parete vasale si spiegherebbe ammettendo che questa, per la soppressione dell' attività secretoria dell'endotelio, diventi permeabile come un filtro; in altri casi invece l'idrope dipenderebbe da irritazione patologica dell'endotelio capillare per opera di « sostanze linfagoghe » che si produrrebbero nei processi patologici, specialmente di origine infettiva, e la cui azione sarebbe analoga a quella che fu sperimentalmente dimostrata per l'estratto di sanguisughe, l'estratto di muscoli di gambero, il peptone ed anche per culture batteriche. (Lett. vedi LINFA e in LEON ASHEK). Conseguenze: Nell'idrope di grado elevato si osserva per lo più un evidente assottigliamento del pericardio parietale e un'atrofia del grasso sottoepieardico, mentre il cuore stesso è sovente impiccolito. Anche nei casi in cui una grande quantità di liquido riempie il sacco pericardico, il lavoro del cuore è di assai poco impedito; tuttavia il polmone sinistro può talora essere talmente spostato e compresso, da produrre indirettamente alterazioni dell'attività del cuore.

b) Emopericardio. E la raccolta di sangue nel sacco pericardico. Essa si può formare : a) o a pericardio intatto (per es. in caso di l'ottura del cuore) e risulta allora di sangue puro: b) oppure in seguito a una, lesione del

IDR0PERICARDI0

EMOPERICARDIO

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pericardio stesso che dia luogo alla formazione di un essudato semplice o specifico (specialmente tubercolare) o che sia di natura carcinomatosa: esso si forma allora per un'emorragia dai vasi neoformati (vedi Infiammazione emorragica) ed è costituito da sangue misto con essudato. Può anche esistere una speciale tendenza alle emorragie, su base discrasica (scorbuto, tubercolosi, cancro). Quando il pericardio contiene grandi quantità di sangue (200-300, raramente 500 o persino 800 cmc. o più litri) esso ci appare, all'apertura del torace, fortemente disteso, di colore azzurro-violetto cupo o grigio-nerastro intenso, mentre i margini interni dei polmoni si trovano spostati all'esterno. Un tale reperto si può osservare 1.° nei casi surricordati al paragrafo b). Nella pericardite tubercolare si trova a volte circa 1 litro di sangue puro: in questi casi in cui l'essudato emorragico si forma di regola a poco a poco, cronicamente, non si osservano quasi mai notevoli disturbi nella funzionalità cardiaca. 2.° Si può avere in forma acuta un versamento di sangue puro nel cavo pericardico intatto, in conseguenza *) di una rottura spontanea della parete del cuore, ad es. in casi di aneurisma cronico del cuore, di focolai necrotici formatisi per occlusione delle coronarie, di intensa infiltrazione adiposa, specialmente se accompagnata da degenerazione grassa o da atrofia bruna e particolarmente nei vecchi, raramente in casi di ascessi (caso di SCHAPS in un lattante), di aneurisma parietale acuto (H\RT) e infine in conseguenza di tumori e di parassiti animali (Lett. in ROMEICK); /S) di rottura di aneurismi (specialmente dei dissecanti) della porzione iniziale dell'Aorta, contenuta nel sacco pericardico, o — rarissimi — di un'A. coronaria o della polmonare; di rottura di un'a. coronaria ateromatosa. L'emopericardio si può avere anche y) in casi di traumi, specialmente per ferite d'arma da fuoco o da punta del sacco pericardico, dell'epicardio (dove, ad es. vedemmo la ferita di una vena provocare la morte) e, in modo particolare, del cuore stesso: poi per traumi ìli diversa natura del cuore (contusione diretta, rottura da stiramento o da scoppio, ecc. REVENSTORF, BERNSTEIN, Lett.). 11 sangue coagula per lo più rapidamente, ma può anche rimaner fluido: 250-300 cmc., bastano di regola a provocare la morte con il riempimento completo del sacco pericardico, e conseguente compressione del cuore. (Eccezionalmente, in casi in cui il muscolo cardiaco era robustissimo, si trovò, fino 11. di sangue). 11 tempo necessario alla produzione della morte, dipende naturalmente dalle dimensioni e dalla natura della soluzione di continuo attraverso cui sgorga il sangue. Nei casi di una rottura spontanea di dimensioni notevoli, la morte può essere subitanea per paralisi cardiaca: lo stesso dicasi per i casi di rottura da contusione diretta. Altre volte, trattandosi pur sempre di rottura spontanea, la morte sopravviene tardivamente dopo ore e anche dopo giorni, allorquando cioè la screpolatura, progressivamente estendendosi, si è fatta completa (ERBixGiurjs-Lett.) Questo stesso caso si avvera anche per le ferite da punta, e meglio ancora per quelle da arma da fuoco di prognosi cosi sfavorevole. Il ferito può ancora compiere atti assai complessi, difendersi ecc., ciò che è molto importante giuridicamente (EHRNROOTH) e di più, resta ancora il tempo per un intervento chirurgico, spesso seguito da ottimo esito (GOBELI, BoRCHARDT-Lett. in BECK. e in LUXEMBURG. Vedi anche B. FISCHER). 1 traumi possono contemporaneamente dar luogo a fenomeni infiammatori (pericarditi), specialmente quando si tratti di strumenti acuminati settici, come aghi e simili. Cosi ad esempio, l'A. osservò una emorragia nel sacco pericardico, accompagnata da pericardite fibrinosa, in seguito ad introduzione di un ago attraverso lo sterno, a scopo suicida, con esito letale in pochi giorni. Il ventricolo destro si era superficialmente ferito, soffregandosi, durante i suoi movimenti, contro la punta dell'ago pressoché immobile ed aveva cosi dato luogo all'emorragia. Piccole emorragie (ecchimosi) nel tessuto pericardico e sottoepicardico si os-

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A P P A R A T O CIRCOLATORIO

CUORE

servano nella soffocazione specialmente nei neonati (vedi emorragie nella pleura, timo, ecc.), nelle gravi dispnee agoniche, in diversi avvelenamenti (fosforo), infezioni settiche (osteomieliti) e malattie del sangue (leucemie, anemia perniciosa), non che nelle diatesi emorragiche. Possono conseguirne piccole pigmentazioni di color arJosiaco o nero: più di rado, invece di macchia si trovano dei nodicini, o, rarissimamente, una colorazione nera diffusa del foglietto parietale (Borst). Kììlbs ottenne negli animali mediante colpi di strumenti ottusi, relativamente deboli, applicati sul torace, ecchimosi traumatiche nel pericardio, accompagnate da emorragie nelle valvole e nel muscolo. (Vedi ivi Leti). (Anche neWantracosi si possono osservare macchie brune o nere sul pericardio. Sul foglietto parietale non è infrequente tale reperto per il trasporto del pigmento delle ghiandole peribronehiali e mediastiniche nelle vie linfatiche: per contro òpiuttosto rara la caduta del pigmento stesso nella cavità e la sua penetrazione nell'epicardio (Askanazy) ).

c) Pneumopericardio. Molto raramente troviamo raccolta d'aria o di gas nel sacco pericardico. Ciò può verificarsi: a) in seguito a perforazione dell'esofago (trauma, corpi estranei, carcinoma) o dello stomaco (carcinoma, ulcera), più di rado del polmone o della pleura (caverne, pio-pneumotorace): anche le ferite penetranti nel pericardio possono dar luogo a pneumotorace. ¡¡) Nella decomposizione icorosa degli essudati, in cui si possono sviluppare gas.

II — Infiammazione del pericardio. Pericardite. Le varie forine anatomiche sono caratterizzate essenzialmente dalla natura dell'essudato. Si distinguono quindi: A) Pericardite sierosa, fibrinosa o siero-fibrinosa.

La pericardite sierosa schietta, il cui essudato si distingue dai trasudati, dall'idrope, per un maggior contenuto in albumine, per un peso specifico più elevato, per una più pronta coagulabilità, raramente si conserva tale per lungo tempo, ma passa per lo più nella forma siero-fibrinosa. Dopo una fase di iperemia infiammatoria, con dilatazione ed aumentata permeabilità dei vasi pericardici, la superficie della sierosa si ricopre di un liquido ricco di albumina, contenente leucociti ed in cui si precipita tosto della fibrina in ammassi granulosi o filamentosi, spesso intrecciati (fig. 1); in principio le alterazioni sono per lo più circoscritte. La membrana sierosa perde allora, in questi regioni, la sua particolare lucentezza ed è questo un ottimo criterio per riconoscere l'inizio dell'infiammazione nelle sierose. Questa apparenza opaca del pericardio, che si può paragonare all' aspetto di un vetro smerigliato (l'epicardio, quando vi si strisci sopra il coltello, appare asciutto), dipende sopratutto da un'alterazione del rivestimento cellulare, che di regola va perduto in breve tempo, mentre la superficie si ricopre di un esile velo fibrinoso. Le cellule di rivestimento possono desquamarsi, dopo aver subito la tumefazione

PNEUMOPERICARDIO

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PERICARDITE

SIEROSA

E

FIBRINOSA

torbida o la degenerazione grassa, oppure perdono il nucleo, si frammentano e si distruggono e cosi, dopo la loro scomparsa, la fibrina si trova direttamente depositata sul sottostante tessuto connettivo. Tuttavia, nei casi recenti, si possono ancora osservare, in alcuni punti, al disopra delle masse fibrinose, cellule di rivestimento ben conservate e, per quanto in ¡scarsissimo numero, anche in via di riproduzione: qua e là se ne notano anche sotto la membrana fibrinosa: ma tali elementi sono tumidi, torbidi, hanno perduto le loro connessioni, cosicché il riyestimento cellulare risulta incompleto ; in tali casi si possono osservare filamenti di fibrina anche fra le cellule. Anche nei vasi del pericardio, dai quali si origina l'essudato, si trovano

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l'ig. 1. Fig. 1. — P e r i c a r d i t e fibrinosa a c u t a , w , fibre muscolari del cuore ; p , connettivo del pericardio con va-i sanguigni e fibre elastiche: in esso, infiltrazione jtarv¡cellulare specialmente- abbondante nella zona di confine g : al disopra di essa, riv s i i m e u t o di fibrina. Le cellule di rivestimento al disopra di g, mancano. Fig. 2. — P e r i c a r d i t e f i b r i n o s a p r o d u t t i v a . G, tessuto di granulazione con abbondanti vasi e n u merose cellule g i o v a n i : esso penetra nella'fibrina f , che si deposita in nuovi strati sulla superficie.

Kig. 2

reti di fibrina o addirittura dei veri trombi di leucociti. L'essudato fibrinoso si trova pure, a volte, nello spessore della sierosa.

L'essudato, che per la presenza di leucociti e di cellule desquamate ò leggermente torbido, appare ordinariamente giallastro, talora anche rossastro per la presenza di un po' di sangue e può contenere qualche fiocco libero di fibrina a guisa di nubecola. La sua quantità è assai variabile; può arrivare fino ad 1 litro, mentre in altri casi esso è così scarso che si può parlare di pericardite fibrinosa secca (pericarditis fibrinosa siccaj. L'essudazione fibrinosa spesso precede il versamento sieroso. Quando questo venga, in seguito, ad essere riassorbito, le pseudomembrane fibrinose possono persistere: ciò vale a renderci conto delle notevoli variazioni dei sintomi clinici (rumore di sfregamento, sua scomparsa, suo riapparire).

Quando il rivestimento fibrinoso è sottile, si vedono trasparire , attraverso ad esso, i vasi pericardici fortemente distesi e ripieni di

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APPARATO

CIRCOLATORIO

sangue: intorno ad essi spesso si notano emorragie puntiformi. Strisciando col coltello sul pericardio, si può distaccare, sotto forma di una tenue pellicola, il rivestimento fibrinoso, vellutato. Quando si addensano gli uni sugli altri parecchi strati di fibrina, ciò che avviene in ispecial modo in corrispondenza del foglietto viscerale del pericardio, i contorni del cuore ne vengono più o meno nascosti. Quando nella pericardite siero-fibrinosa, gli ammassi fibrinosi, (di color giallo-grigiastro pallido o, per mesco lanza di sangue, grigio-rossastro, in ispecie negli strati profondi), avvolgono in denso strato il cuore, disponendosi in forma di reti o di villosità, a guisa di un vello di pecora, si parla di cor villosum. Le masse fibrinose dapprima elastiche, un po' ruvide al tatto, divengono in seguito molli e friabili. Lo strato più profondo del pericardio , confinante col muscolo, è sempre ipcremieo ed in istato di infiltrazione parvicellulare. Gli endoteli dei vasi sanguigni e linfatici sono spésso più ricchi di protoplasma che non normalmente. Le masse fibrinose presentano talora una speciale disposizione, villosa in corrispondenza del ventricolo sinistro e specialmente della sua punta, pettinata sul margine del ventricolo destro. In quest'ultimo punto esse sono parallele fra di loro e dirette trasversalmente all' asse longitudinale del ventricolo. Sulla porzione del ventricolo confinante coli' orecchietta e sul cono della polmonare, parti queste che poco partecipano ai movimenti del cuore, la fibrina è per lo più disposta informa di fitta, rete o di lamelle simili ai favi delle api. Nei casi di infiammazione fibrinosa secca , in cui i due foglietti pericardici sono cementati o compressi l'uno contro l ' a l t r o , non si osserva mai la produzione di figure tipiche : queste si formano colla massima eleganza, quando la quantità del liauido è abbastanza abbondante per impedire il combaciamento dei due foglietti, almeno sulle parti mobili del cuore. La spiegazione di queste speciali configurazioni si trova evidentemente nei continui, regolari ed attivi movimenti del cuore, sopratutto nella sua contrazione. Per tal modo, mentre da una parte le masse fibrinose, che si sono su di esso deposte, vengono rattrattc sopra loro stesse, in forma di liste o di creste, come vediamo sul ventricolo destro, dall'altra la fibrina stabilisce delle aderenze col pericardio parietale; le quali, venendo continuamente a lacerarsi, dànno luogo alla formazione di villosità, specialmente alla punta del cuore. Sul foglietto parietale queste figure non raggiungono mai uno sviluppo tipico. Ulteriore decorso della pericardite fibrinosa.

a) Riassorbimento. Guarigione. — La pericardite può arrestarsi allo stadio descritto (fig. 1) e quindi guarire. L'essudato fibrinoso solido si decompone in un detrito granuloso ricco di goccioline di grasso, diventa così suscettibile di riassorbimento e viene in parte inglobato dai leucociti (cellule granulose, con goccioline di grasso) e trasportato via. L'iperemia scompare, le cellule di rivestimento sono rigenerate da quelle superstiti e tutto ritorna al primitivo stato. Quanto meno denso è l'essudato, tanto più rapido è il decorso della pericardite (talora dì 24 ore). Di regola però il processo della guarigione assume il decorso indicato sotto b).

PERICARDITE

FIBRINOSA -

ESITI

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b) Organizzazione dell'essudato per opera di ima pericardite produttiva [pericardite fibrinosa produttiva). — Quando l'infiammazione non regredisce rapidamente, suole assumere un carattere produttivo ; abbiamo cioè la produzione di un tessuto di granulazione ricco di vasi, procedente dal tessuto connettivo e vascolare del pericardio (figura 2); il tessuto di granulazione può, in certo modo, spingere la fibrina dal basso in alto, o, ciò che è più frequente, questo tessuto, ricco di cellule ameboidi e di giovani gettoni vascolari, penetra nello spessore delle masse fibrinose, che vanno sempre più sgretolandosi, riassorbendosi ed usurandosi e, nel corso di poche settimane, si sostituisce completamente ad esse; più tardi il tessuto di granulazione, in cui i leucociti polinucleari vanno sempre più scomparendo, si converte definitivamente in tessuto connettivo e finalmente in tessuto cicatriziale, povero di cellule. Con ciò il processo di guarigione, per mezzo dell'organizzazione, ò giunto alla fine. Le lacune ohe esistono nella fibrina o le cavità che restano nel connettivo neoformato, possono rivestirsi di grosse cellule cubiche e simulare la formazione di condotti ghiandolari (Vedi anche pag. 10). Per il penetrare del pericardio granuleggiante nella fibrina, avviene fra i due ¡ina cosi intima compenetrazione, che lo parti profonde dello strato fibrinoso nonni possono più completamente distaccare. Generalità sul tessuto di granulazione e snlia sua trasformazione in connettivo. Il tessuto di granulazione è costituito da vasi sanguigni (che si neoformano in g r a n numero per gemmazione dai vasi preesistenti : sono dapprima costituiti da gettoni endoteliali compatti che in seguito si eanalizzano e accolgono il sangue) e da un tessuto germinativo, composto di cellule ameboidi variamente conformate. Q u e st'ultimo contiene: a) come costituente essenziale, giovani cellule connettivali o di granulazione, dette anche cellule formativo o fibroblasti ( E . N E U M A N N , Z I E G L E R ) . Iisse si producono per proliferazione delle cellule fisse del connettivo (figure cariocinetiche), sono più grandi dei leucociti ed hanno forma rotondeggiante o poligonale, simile a quella di un epitelio (epitelioidi) o clavata o ramificata, ma sopratutto fusata, e possiedono uno e spesso più nuclei grandi, vescicolari, debolmente tingibili, muniti di nucleolo. b) Linfociti ( 1 ) (« piccole cellule m i g r a n t i ameboidee » di M A X I M O W ) elementi piccoli, rotondi, mononucleati, cosi scarsi di protoplasma da essere questo appena rilevabile come un sottile alone che circonda un nucleo piccolo, rotondo, i n t e n s a mente tingibile. Da questo cellule linfoidi, che M A R C H A N D e P O R C I L E fanno originare dalle cellule avventiziali dei capillari e delle piccole vene (elasmatociti di R A N V I E R , (1) I linfociti si trovano in qualunque connettivo anche normale, contenente vasi, però in ¡scarso numero. Essi, con la plasmacellula a cui danno origine (vedi fig. 626) formano le cosi dette infiltrazioni parvicellulari che tanto frequentemente troviamo nei tessuti interstiziali nei casi di infiammazioni croniche, specialmente nelle vicinanze dei vasi e in particolar modo delle vene. La loro capacità di movimento (immigrazione ed emigrazione, ad es. nelle tonsille) é ormai dimostrata (Vedi N A E O E L I , AÌ.MKVIST, PRÒSCHER (Lett.) e specialmente SCHRIDDE, il quale nega la produzione autoctona dell'infiltrazione parvicellulare e fa derivare questa unicamente dall'emigrazione di linfociti).

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APPARATO

CIRCOLATORIO

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CUORE

cellule migranti in riposo di MAXIMOW) derivano alla lor volta (vedi MARCHAND) le plasmacellule, elementi più grossi, ovali o rotondeggianti, con un nucleo eccentrico, (nucleo a ruota) la cui cromatina disposta perifericamente, nell'orlo, si colori in bleu cupo con il bleu policromo di UNNA, in rosso con la miscela di pironina e verde di metile, e con un protoplasma il quale presenta un alone chiaro intorno al nucleo, e nel restante un aspetto come pulverulento o addirittura a piccoli blocchetti: anche questi elementi sono capaci di movimento, c). Leucociti, cellule polinueleate o con nucleo polimorfo, fortemente colorabile, che migrano dai vasi e ohe si trovano spesso in vicinanza di questi, per lo più riunite a gruppi, in numero assai variabile. Nelle parti più giovani del tessuto di granulazione si trovano anche accumulati nell'interno dei vasi sanguigni. Si riscontrano ancora delle « mastzellen » (vedi sangue), in vario numero. Quando le cellule del tessuto di granulazione sono molto voluminose e contengono molti nuclei, si chiamano cellule giganti. Durante la trasformazione del tessuto di granulazione in tessuto connettivo fibrillare, i leucociti e i linfociti vanno mano mano scomparendo. Le grosse cellule formative vanno invece aumentando : nel loro protoplasma appaiono delle fibrille, si formano dei ciuffi di fibre, nastri e fasci di fibrille, i corpi cellulari si fanno indistinti cosi che si potrebbe ritenere ohe compaia dapprima frammezzo allo cellule una sostanza omogenea interstiziale da cui si differenzino poi delle fibrille ondulate: MARCHAND ammette la stessa origine tanto per le fibrille della sostanza fondamentale che per i fasci. Cosi si prepara la trasformazione in tessuto cicatriziale, che ò costituito da una sostanza fondamentale fibrosa, dura, presentante dei fini spazi, entro cui si trovano le cellule formative assottigliato. Queste cellule, così ridotte, con un nucleo, a volte, di forma assai allungata, persistono come sottili cellule eonnettivali fisse (corpuscoli eonnettivali), strettamente applicate alle fibre (fasci di fibrille). Quanto più il tessuto cicatriziale è vecchio, tanto più predominano i fasci di fibrille mentre le cellule e i vasi vanno diminuendo; pel raccorciarsi delle fibrille, il tessuto cicatriziale si raggrinza e si indurisce. La progressiva involuzione parziale dei vasi fa si che il tessuto connettivo cicatriziale divenga più pallido.

Allorché il tessuto di granulazione ricco di vasi, penetra nelle masse fibrinose che cementano insieme le due contrapposte superfici del pericardio, gli ammassi di cellule ed i vasi che si vengono incontro dalle due parti e si mettono in contatto su una larga superficie o anche solo per mezzo di esili ponti fibrinosi, possono fondersi insieme, per modo che all'aderenza fibrinosa, che va mano mano scomparendo, si sostituisce una massa organica coerente, costituita da tessuto di granulazione, ricco di vasi (pericardite adesiva - pericarditis adhaesiva); le superfici delle membrane si ricoprono di uno strato di cellule di rivestimento. Quando la pericardite produttiva fibrinosa, dopo avvenuta la scomparsa dell'essudato fibrinoso, passa a guarigione, il tessuto di granulazione si converte in connettivo, che, col tempo, diviene sempre più povero di vasi e si retrae. Cosi le villosità fibrinose si convertono in nodi fib-osi, poliposi o villosi; i tratti della superficie del cuore non aderenti, in ispessimenti fibrosi, callosità: raramente si forma una placca più spessa, dell'apparenza di zucchero candito (EICHHORST) quale l'A. potè osservare in un caso, combinata con un aspetto analogo di zucchero candito degli organi della cavità addominale. Le superfici contrapposte che erano insieme cementate dalla fibrina possono aderire fra di loro per mezzo di aderenze lamellaripiatteoper mezzo di bi'iglie fibrose formatesi in seguito alla trazione dovuta ai movimenti del cuore.

ESITI DELLA PERICARDITE

FIBRINOSA

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Secondo l'estensione delle aderenze abbiamo, una sinechia fibrosa parziale (più frequente) o totale dei due foglietti del pericardio. Se la cavità pericardica viene ad essere COSL totalmente soppressa, si parla di obliterano pericardii s. concretio pericardii cum corde. (Le aderenze pericardiche sono molto meno frequenti di quelle della pleura). Le sinechie parziali hanno per lo più l'aspetto di briglie lasse, che si inseriscono con una base stretta o larga alla faccia anteriore del cuore, presso alla punta, od alla base di esso. Anche nella sinechia totale le aderenze, costituite da lamelle connettivali lasse, permettono per lo più una sufficiente mobilità dei due foglietti l'uno sull'altro. Anche quando le sinechie sono assai corte e tese ed il pericardio ha subito un ispessimento calloso (fìbropericardite) o quando esiste una saldatura completa dei due foglietti — ciò che di regola non avviene nelle forme reumatiche o infettive semplici della pericardite, ma piuttosto nelle forme tubercolari — l'attività cardiaca può ancora dispiegarsi abbastanza liberamente, allorché, prr il raccogliersi di tessuto adiposo sotto la sierosa, specialmente sotto all' epicardio , viene a formarsi uno strato scorrevole , che facilita i movimenti. Ma se le sinechie sono tali da sopprimere tale scorrimento, esse si manifestano clinicamente con un rientramentc sistolico in corrispondenza della punta del cuore (ERBEN). Esiti. —Nelle sinechie, spesso, il miocardio viene ad alterarsi secondariamente, si atrofizza o degenera in grasso e le sue cavità si dilatano (spesso 1' alterazione colpisce solo il ventricolo destro), ciò che può produrre gravi disturbi della circolazione. Solo di rado il muscolo cardiaco si conserva assolutamente intatto. Nelle forme croniche con essudazione abbondante, il miocardio presenta sopra tutto nei suoi strati più superficiali, la degenerazione grassa ; se l'attività del cuore viene cosi ad essere indebolita, si manifestano fenomeni di stasi, che conducono all'idrope. Il polmone sinistro può essere compresso e privato d'aria per una grande estensione, quando esista un essudato pericardico molto abbondante. Mediastino-pericardite callosa. — Quando una pericardite si diffonde alla faccia esterna del pericardio (pericarditis externa), il tessuto cellulare del mediastino può prender parte al processo, si può verificare in esso essudazione e più tardi produzione di tessuto connettivo calloso. In tal caso può essere ostacolato l'afflusso e l'efflusso del sangue nei grossi vasi che si spiccano o arrivano al cuore, ciò che si manifesta con speciali sintomi clinici: pulsus inspiratione intermittens sive paradoxus (KUSSMAUI.) e turgore inspiratorio delle vene del collo.

La trasformazione cicatriziale di una pericardite produttiva in un punto esente da aderenze, può dar luogo ad un ispessimento calloso diffuso o circoscritto; in quest'ultimo caso si parla di chiazze tendinee, maculae tendineae s. lacteae. Sotto il nome di maculae tendineae s. lacteae si indicano due sorta di alterazioni, che non è sempre facile distinguere. a) Chiazze tendinee pericarditiclie : risultato di una pericardite produttiva, di una fibrosi pericarditica locale. Questi ispessimenti fibrosi, bianchi, tradiscono f a cilmente la loro origine infiammatoria, quando presentano delle piccole escrescenze connettivali filamentose, villose o in forma di piccoli bottoni, sulla loro superficie , quando questa cioè è ineguale, ruvida. Ma quando le chiazze tendinee sono liscie, possono confondersi con callosità pericarditiche semplici. Queste chiazze si possono osservare su entrambi i foglietti. b) Fibrosis simplex sive sclerosis circumscripta pericardii, callosità peri-

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APPARATO CIRCOLATORIO - CUORE

ed epicardiali semplici di origine non infiammatoria, costituite da connettivo sclerotico, povero di cellule; si osservano molto frequentemente, quasi nell'80 °/0 dei cadaveri e quasi costantemente nei vecchi. Possono talora trovarsi su ambedue i foglietti del pericardio, ma ciò non è comune. Per lo più si osservano anteriormente, sul ventricolo destro, presso al cono della polmonare, spesso anche sulla faccia posteriore del ventricolo, inoltre nei punti dove il pericardio si riflette sui grossi vasi e dove penetrano in esso lo vene cave, come pure .sulle ramificazioni delle arterie coronarie. Si presentano come ispessimenti del pericardio lisci, bianchi, di una lucentezza di raso, spesso angolosi, talora anche rotondi od ovali, per lo più a limiti ben netti e possono essere sottili, trasparenti, oppure spessi, consistenti, tendinei ed, in tal caso, rilevati, a guisa di altipiano ; possono raggiungere la grandezza di una moneta da cinque franchi e più; essi possono avere anche la forma di piccoli nodi. Nel maggior numero dei casi debbono certamente la loro origine ad azioni meccaniche ( F R I E D REICH), sfregamenti, stiramenti, compressioni nei movimenti del cuore e si possono perciò considerare come ipertrofie callose da lanoro, con rigonfiamento degenerativo, con trasformazione ialino-sclerotica, senza che vi esista, come nelle cicatrici, un aumento delle fibre elastiche (HERXHEIMER li interpreta come prodotti di una lesione primitiva, meccanica degli elementi di rivestimento: cfr. anche TSUNODA). In altri casi, per esempio nei bambini, questa spiegazione non è soddisfacente: si può sup porre allora un' anomalia nello sviluppo dell'epicardio, nella separazione dei due foglietti (RIBBERT): CZERNY li ritiene invece resti di aderenze amniotiche. Microscopicamente si possono osservare, fra i fasci di tessuto connettivale, formazioni che ricordano condotti ghiandolari : esse sono formate da cellule di rivestimento che hanno assunto una forma cubica e tappezzano delle lacune e delle cavità (Vedi pag. 7).

Calcificazione. — Allorché si depositano, entro a callosità pericardiche (o nelle masse fibrino-caseose , nei processi tubercolari), grandi quantità di sali di calce, ciò che per altro avviene raramente, il cuore può essere circondato da masse calcari piatte o spinose , che gli formano attorno come un largo anello od una corazza (cuore pietrificato) (Lett. in App.). Clinicamente, in tali casi, si può non rilevare alcun sìntomo speciale. Raramente si osserva una calcificazione estesa, a mo' di guscio o di coccio, limitata al solo foglietto parietale. È pure assai rara una ossificazione vera e propria, parziale del pericardio.

c) Pericardite produttiva cronica. — Quantunque ogni pericardite produttiva, conseguente ad un'essudazione fibrinosa, sia in certo modo cronica, se si tien conto del decorso di parecchie settimane occorrente per raggiungere la guarigione, pure l'infiammazione ha in questo caso soltanto un carattere riparatore, in quanto serve all'assorbimento e alla sostituzione dell'essudato. Ma l'infiammazione produttiva può anche diventare veramente cronica e noi parleremo di una pericardite fibrinosa produttiva cronica, allorché si formano continuamente nuove masse di essudato fibrinoso, mentre il tessuto di granulazione, penetrando in esse dal basso, le va sempre più sostituendo e si trasforma in tessuto connettivo. Per tal modo il pericardio subisce un ispessimento calloso, che talora raggiunge un grado notevole (fino a 0.5 cm.),

PERICARDITE

PR0DUTT.

CRON.

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PERIC.

PURULENTA

E ICOROSA

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diffuso spesso a tutta la sua estensione, e presentante contemporaneamente depositi fibrinosi in corso di organizzazione. Se, dopo che il processo infiammatorio è già scomparso, sopravviene una nuova essudazione fibrinosa, si parlerà di pericarditis fibrinosa recurrens, recidivante, pericardite fibrinosa ricorrente. La si può diagnosticare anatomicamente con eertezza allorché, sopra un pericardio ispessito, calloso, si osservano depositi fibrinosi recentissimi, senza traccia di tessuto di granulazione.

B) Pericardite purulenta e icorosa.

La prima può presentarsi pura o combinata con la pericardite sierofibrinosa: in quest'ultimo caso le masse fibrinose appaiono molli, diffluenti, di aspetto sporco. L'essudato purulento schietto è creinoso, denso, giallo-verdastro ed è costituito da un liquido albuminoso e da numerosi leucociti (corpuscoli del pus), che ne sono il costituente principale. In rari casi non si verifica, come di consueto, solo un'essudazione purulenta sulla superficie libera, ma una parziale fusione purulenta del tessuto pericardico stesso. Anche qui, se non interviene una pronta guarigione per riassorbimento, o se invece non sopravviene la morte , si sviluppa tosto un' infiammazione produttiva ed il pericardio rassomiglia ad una « membrana piogenica ». Allorché questo stato di cose si prolunga , noi troviamo il pericardio in istato di dilatazione e di ispessimento fibro-calloso ; se si formano molte sinechie, il cavo pericardico può essere più o meno ristretto o i abolito. L'essudato può, anche se molto abbondante (fino ad 1 litro), subire lo sfacelo adiposo e il riassorbimento ; più di rado si ispessisce, divenendo simile a sostanza caseosa e calcifica (si può confondere, in tal caso, con un processo tubercolare}. La pericardite purulenta si propaga sposso ai tessuti vicini, specialmente al tessuto cellulare del mediastino, talora anche al miocardio. Una pericardite purulenta può, in seguito a processi putrefattivi, divenire icorosa; l'essudato assume allora una tinta sporca, verdastra, un odore fetido ed è misto a bolle di gas. Esiti: Le forme di pericardite purulenta e icorosa sono molto gravi. La morte può avvenire per paralisi cardiaca, la quale si spiega in alcuni casi con una degenerazione grassa del miocardio, in altri, ad esito letale rapido, con un edema infiammatorio del miocardio. Eziologia della pericardite fibrinosa e purulenta.

La pericardite ha per lo più un'origine secondaria. Più spesso essa è ematogena (a): gli agenti dell'infiammazione, preesistenti in altri punti dell'organismo, arrivano nel pericardio col sangue. Colla massima frequenza incontriamo la pericardite nelle malattìe infettive e anzitutto nel reumatismo articolare acuto (in cui spesso esiste anche endocardite). Anche in altre malattie infettive, per es. scarlattina, morbillo, vaiuolo, colera, può manifestarsi, benché molto più raramente, la pericardite. La si trova con relativa frequenza nella nefrite cronica, inoltre anche nell'alcoolismo ed in altre cachessie.

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APPARATO CIRCOLATORIO

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CUORE

Si discute se nella pericardite ìiefritica si tratti piuttosto di una speciale recettività del pericardio per i microrganismi, o se l'infiammazione non abbia talvolta un'origine puramente tossiemica (uremica), senza intervento bacterico IBantiì (Vedi anche Endocardite, pag. 27).

La pericardite purulenta è meno frequente della siero-fi brinosa e si produce metastaticamente, sopratutto nei processi piemici per es. nella febbre puerperale, ma anche, come osservò una volta l'A., in seguito ad un patereccio o metastaticamente, in seguito ad ascesso tonsillare: qualche volta si osserva la p. purulenta anche nel reumatismo articolare e nella nefrite cronica. In altri casi la pericardite è propagata (b), sia da malattia del miocardio (ascessi, tumore, miocardite cronica), e dell'endocardio, come pure da organi vicini. Si può trattare, in questi ultimi casi, di infiammazione del polmone o della pleura, come pure di processi infiammatori, per lo più purulenti o icorosi, dell'isofago (carcinomi perforati, flemmoni da corpo estraneo), delle ghiandole linfatiche bronchiali o mediastiniche, del tessuto mediastinico, della colonna vertebrale, dello stomaco, del fegato, del peritoneo, ecc. Fra i batteri più importanti nell'eziologia della pericardite fibrinosa e purulenta ricordiamo: i cocchi piogeni (stafilococco, streptococco piogene), e il diplococcus pneumoniae (lanceolato). Si può avere una pericardite traumatica (c), primitiva, in seguito a percosse, urti, contusioni o ferite, o per la perforazione dell'esofago da corpi estranei. Verosimilmente la lesione sottocutanea crea, nei primi casi, un locus minoris resistentiae: la resistenza dei tessuti è diminuita, cosi che gli schizomiceti circolanti nel sangue trovano ivi un terreno favorevole al loro sviluppo (si fanno patogeni). Esistono però anche pericarditi traumatiche, per lo più fibrinose, senza batteri. (Lett. in Stern, Kulbs,

ecc.).

C) Pericardite emorragica.

Un essudato fibrinoso può essere commisto a sangue, oppure il versamento può presentare un carattere schiettamente emorragico, e raggiungere il volume di 1,5 1. o più. Ciò si verifica specialmente nella pericardite tubercolare, poi in casi di neoplasmi (carcinoma e sarcoma) che si sviluppino secondariamente nel pericardio, come pure in quei processi morbosi nei quali esiste tendenza alle emorragie (emofilia, porpora, scorbuto), inoltre nel morbo di Bright, più di rado nelle malattie infettive.

Ili — Granulomi infettivi del pericardio. 1. La Tubercolosi si sviluppa per lo più secondariamente, da una lesione tubercolare preesistente nell'organismo. Si può distinguere: a) tubercolosi miliare (tubercolosis pericardii), in cui si sviluppano piccoli noduli, contenenti bacilli tubercolari, nel pericardio, senz'altra alterazione. Questa forma è meno frequente della

PERIC.

EMORR.

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GRANULOMI -

TUMORI

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b) pericardite tubercolare (pericarditis tuberculosa). — È questa la forma più frequente di infiammazione cronica siero-fibrinosa o fibrinoemorragica, raramente fibrino-purulenta e si distingue dalla pericardite cronica semplice per la presenza di numerosi tubercoli (talora ricono scibili solo al microscopio). L'essudato ha molto spesso carattere emorragico o addirittura di sangue puro. I tubercoli sono linfoidi o con cellule giganti, disseminati o, spesso, raccolti in conglomerati e giacciono in un tessuto di granulazione ricco di vasi, talora assai sviluppato: possono confluire in masse caseose, formando densi strati bianco-giallastri, spesso multipli, in mezzo al tessuto di granulazione grigio-roseo (pericardite caseosa). Per le forme che ricordano la tisi perlacea dei bovini, vedi l'Addome. Molto spesso esistono sinechie dei foglietti pericardici, che non sono cosi r e sistenti come nella pericardite cronica semplice, poiché subiscono parzialmente la caseosi. Calcificazione, vedi pag. 10. Origine: La tubercolosi miliare del pericardio può essere ematogena, ma pello più, come la pericardite tubercolare , essa è propagata da processi tubercolari di organi vicini (polmone, pleura, ghiandole linfatiche, in ispecie quelle del m e diastino anteriore). 2. La Sifilide, in forma di pericardite fibro-gommosa, è rara. Sopra i nodi gommosi del miocardio può svilupparsi una pericardite granuleggiante, in seguito fibro-callosa, che produce salde aderenze dei foglietti pericardici. 3. L'Actinomicosi del pericardio è per lo più propagata, attraverso al mediastino, da un'actinomicosi cervicale o del polmone. Nei casi tipici, si presenta in forma di una adesione dei foglietti pericardici, della pleura e del tessuto mediastinico, dovuta ad ammassi di tessuto fibroso o calloso. In questi ammassi si riscontrano cavità da fusione del tessuto e tragitti fistolosi a contenuto purulento gelatinoso, di color giallo solfo, in cui spesso si trovano in gran quantità i granuli actinomicotici. Le granulazioni actinomicotiche possono invadere il miocardio o anche le cavità e i vasi del cuore. (Vedi fig. 176, Polmone). (Jn raro preparato del Museo di Basilea (descritto da Münch) ci mostra un'actinomicosi del polmone propagata al mediastino e al pericardio, con perforazione di granulomi actinomicotici, a guisa di bottoni, nella cavità del ventricolo destro e nella vena magna cordis. Un nodo, grande quanto una nocciola, nell'orecchietta sinistra aveva dato luogo, frammentandosi, a numerose metastasi a distanza, nei muscoli (delle quattro estremità), nella pelle (delle estremità e del capo), nell'intestino, nei reni e in un testicolo (vedi fig. 538).

IV — Tumori propriamente detti. I tumori primitivi del pericardio sono molto rari. L'A. ritrovò in un individuo di 35 anni con endocardite verrucosa cronica, tre polipi fibrosi-edematosi, flaccidi, a larga base d'impianto, sulla superficie interna del sacco pericardico ispessito, fibroso e contenente circa 400 cmc. di un essudato siero-fibrinoso-emorragico; due nella parete posteriore, da cui uno si staccava a mo' di un dito : il terzo si impiantava, grosso come una mela, poco prima della ripiegatura del sacco stesso. Me Kechnie e S t r u p p l b b t r o v a r o n o u n lipoma

; D r y s d a l e e K a a k un

sarcoma.

Fra i tumori secondari si possono trovare carcinomi e sarcomi propagati da organi vicini, o metastasi a distanza di un focolaio neoplastico primitivo. A volte si trova una infiltrazione carcinomatosa dell'epicardio sotto l'apparenza di una chiazza

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APPARATO CIRCOLATORIO - CUORE

tendinea, e la diagnosi non è possibile che al microscopio. Ad un'abbondante e rapida invasione tumorale in forma diffusa o nodulare, si può accompagnare un'infiammazione del pericardio (per lo più di grado leggero: per es. pericardite carcinomatosa). provenienti dalle ghiandole linfatiche I sarcomi e specialmente i linfosarcomi, del collo e del mediastino, possono talora produrre una infiltrazione diffusa , molto

F i g . 3. I n f i l t r a z i o n e c a n o e r o s a nei v a s i l i n f a t i c i d e l l ' e p i c a r d i o (in un caso di cancro dell'esofago); m, miocardio; e, epicardio ricco in elementi cellulari; 11, tronco nervoso; l, vasi linfatici zaffati di elementi cancerosi. — Ingr. di circa 56 diametri.

spessa, di consistenza legnosa, specialmente del foglietto parietale, come anche della parte del foglietto viscerale che riveste le orecchiette. I carcinomi (per es. dello stomaco, dell'esofago, dei bronchi) possono talora comportarsi in modo analogo: la metastasi avviene per i vasi linfatici (vedi fig. 3). V. Fra i Parassiti ricorderemo il possibile reperto di cisticerchi e trichine e quello, assai raro, di echinococchi.

VI — Alterazioni del tessuto adiposo pericardico. Si osservano a) stati di ipertrofia e b) di atrofia. a) L'aumento del grasso epicardieo (cuore obeso, lipomatosis, adipositas, obesitas cordis,polysartia cordis) può raggiungere, specialmente negli individui grassi, una grande intensità e dar luogo a depositi lobati dello spessore di un pollice. Sono sedi di predilezione il margine del ventricolo destro, i dintorni del cono della polmonare, il margine del ventricolo sinistro e sopratutto anche la punta del cuore. Per il fatto che il tessuto adiposo si intromette anche tra i fasci muscolari (vedi fig. 12) e per la conseguente atrofia di questi, l'obesità del cuore può produrre fenomeni clinici gravi. A volte, in casi rarissimi (Lett. KLOB) lobuli di grasso staccatisi possono formare il nucleo di cosidetti « corpi liberi » (vedi Peritoneo). b) L'atrofia del tessuto adiposo cosidetta mucosa o meglio gelatinosa, si riscontra specialmente negli individui fortemente dimagrati, nei vecchi, nei cachettici, nei carcinomatosi e spesso nei tisici. 11 grasso giallo si trasforma, in tal caso, in una massa bruniccia gelatinosa. Si tratta di un'atrofia delle cellule adipose, con edema nelle lacune formatesi nel tessuto, in seguito alla scomparsa delle cellule stesse. Col riassorbimento delle gocciole di grasso, le cellule adipose regrediscono a cellule eonnettivali, di varia conformazione (tondeggiante, fusata, stellata) che si trovano immerse in una sostanza fondamentale edematosa e contengono gocciole di grasso, spesso di un colore giallo-bruniccio; queste cellule possono rimpiccolirsi talmente da divenire, alla fine, simili alle ordinarie cellule eonnettivali.

ALTER. TESS. ADII'. PERICAK. - ENDOCARDIO - FASCIO ATRIO VENTRICOLARE 1 5

2 — E3nd.oca.rdio. L'endocardio risulta di una lamella fondamentale sottile, fibrosa, contenente elementi elastici e fibro-cellule muscolari lisce (specialmente sul cono arterioso — vedi NAGAYO) e di un rivestimento endoteliale. Fra l'endocardio ed i l miocardio trovasi il tessuto sottoendocardico, fibroso, lasso, che si continua coi setti connettivali i n t e r muscolari. Le valvole sono ricche di fibre elastiche. Noi possiamo distinguere, col BROWICZ diverse categorie di f i l u z z i tendinei : «•) i valvolari, costanti,fi),iparietali, incostanti,© falsi che sono una dipendenza delle trabecole muscolari e stanno applicati alla parete cardiaca,'/), gVintraventricolari, falsi, che sono tesi nella cavità; questi ultimi possono, secondo HCCHARD, divenire causa di rumori anormali, allorché entrano in vibrazione sonora. Oltre i falsi filuzzi t e n dinei dei ventricoli, esistono anche quelli dell'atrio destro (vedi pag. 62 difetti di prima formazione del cuore) e quelli rari dell'atrio sinistro. Alcune formazioni simili ai filuzzi tendinei ventricolari del tipo ,5) e Y), furono riportati dal T A W A R A e dal MAGNUS ALSLEBEN ad anomalie del sistema muscolare atrioventricolare (sistema di conduj i ' o n e - T A W A R A ) . Il MONCKEBERG accettò le vedute del TAWARA solo per u n a parte di essi e precisamente per quelli in cui s i contengono fibre muscolari proprie del fascio atrioventricolare (fibre del P U R K I N J E , riconoscibili per la presenza in esse di glicogeno): gli altri o non contengono che fibre muscolari puramente ventricolari o son prive anche di queste. (Lett. in HERXHEIMER). [Il s i s t e m a di conduzione del TAWARA, incomincia, secondo quest'A., in vicinanza dello sbocco della vena coronaria nel setto interatriale, nella sua superficie destra: ivi forma un nodo, un intreccio retiforme di fibre (nodo atrioventricolare o d e l TAWARA); attraversa il setto come fascio atrioventricolare dell' His (unico sistema - d ' u n i o n e muscolare f r a orecchietta e ventricoli), raggiunge, al disotto della pars membranacea, il setto interventricolare, e, a cavalcioni di questo, si divide in due rami, che su esso decorrono arrivando, per mezzo del sistema trabecolare, ai muscoli papillari: da questi ultimi essi si distribuiscono a ventaglio, formando una vasta rete sotto-endocardica, a i due ventricoli, con la muscolatura dei quali si mettono in rapporto. Queste terminazioni ultime del sistema di conduzione, corrispondono alle fibre del P U R K I N J E , degli animali inferiori. Nell'orecchietta destra tra la cava superiore e il restante atrio, anteriormente, esiste un altro nodo di tessuto muscolare analogo a l surricordato, il nodo di K E I T H e FLACK. o nodo del seno. Secondo il THOREI, tra i due nodi si può dimostrare un fascio muscolare specifico d'unione: questo reperto non f u però confermato da altri A. A. Mentre I'ASCHOFF e la sua scuola posero l'origine del sistema nelle vicinanze dello sbocco della vena coronaria, anteriormente, oggi, la maggior parte dei ricercatori erede che normalmente il luogo d'origine dell'attività cardiaca risieda nel nodo del seno. Per ciò che r i g u a r d a tali e simili altre particolarità sull'anatomia e fisiologia di questo sistema, vedi la monografia del MONCKEBERG con Lett. L'importanza di questo sistema muscolare, il quale si presenta pure ricchissimo in fibre nervose amidollate (e di cellule gangliari), ci appare notevolissima nella produzione della sindrome dell'ADAMS-STOKES (l): infatti i n una parte dei casi di tale malattia si riscontrarono interruzioni nella continuità del fascio dell' His (gommecallosità connettivali, ecc.). Se, e fino a qual punto si possono mettere i n rapporto

(1) Essa consiste in una notevole bradicardia da « blocco del cuore > (i ventricoli si contraggono più lentamente delle orecchiette, e indipendentemente gli uni dalle altre — dissociazione completa —) con accessi sincopali, ecc.

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APPARATO

CIRCOLATORIO

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CUORE

lesioni diffuse o circoscritte del fascio dell'His con la debolezza cardiaca, la paralisi cardiaca (adipositas, perdita del glicogeno, degenerazione grassa, infiltrazioni parvicellulari, « noduli reumatici », emorragie, ecc.) è tutt'oggi una questione assai dibattuta, che recentemente ha avuto dal Liiw e dallo STERNBERG una risposta poco favorevole (Vedi MONCKEBERG-SAPEGNO). In ogni modo molto cammino è ancorai da percorrersi prima di arrivare a « una nuova anatomia patologica del cuore » basata sulla lesione del fascio atrioventricolare. Lett. in App.]. Vasi delle valvole: Nelle valvole molli e carnose del feto esistono vasi ed anche nel neonato essi arrivano, nelle valvole atrio ventricolari, fino al margine libero. Nell'adulto le valvole atrio-ventricolari contengono vasi solo nella porzione basale. (Una endocardite produttiva può dare origine ad un'abbondante neoformazione vasale). Nella parte compresa fra la linea di chiusura ed il margine libero delle valvole a nido di piccione, (lunula), può esistere una fenestratura, di origine congenita, o dovuta a forte assottigliamento, a scomparsa del tessuto per atrofìa, specialmente nei vecchi: BENEKE parla di fenestratura atrofica. I margini delle finestre multiple, aventi la forma di fessure, sono lisci ed esenti da infiltrazione e da ispessimento fibroso, a differenza di ciò che si verifica quando si tratti di esiti di processi ulcerativi. Poiché queste fessure lineari si trovano al disopra della linea di chiusura, specialmente nelle parti laterali della lunula, vicino all'angolo di inserzione, cosi non dànno luogo ad alcun disturbo funzionale.

1 — Processi degenerativi semplici dell'endocardio. a) Degenerazione grassa; si riconosce macroscopicamente per la comparsa di chiazze bianche e bianco-giallastre, sopratutto sul pizzo anteriore della mitrale, nella faccia ventricolare : è assai frequente nei vecchi, ma la troviamo talora anche nei giovani, anche nei bambini, in seguito ad anemia, intossicazioni, infezioni: è spesso combinata a depositi calcarei. Microscopicamente si nota che una parte delle cellule situate negli interstizi dei fasci connettivali (cellule connettivali) è piena di finissime gocciole di grasso. Le chiazze bianche della valvola mitralica anteriore dipendono da una degenerazione del connettivo (che trova la sua ragione nel logorarsi della valvola durante le sistoli, vedi pag. 31), degenerazione alla quale si aggiungono l'accumulo di grasso e di calce, ed eventualmente anche un aumento cellulare reattivo (BEITZKE).

b) Sclerosi; l'endocardio si ¡spessisce e diviene calloso, bianco, vitreo, ialino. Spesso è colpita un'intera valvola (specialmente atrioventricolare), talora solo una parte presso al margine libero. Anche l'endocardio parietale delle orecchiette e dei ventricoli può presentare chiazze e strie tendinee; è più raro un ispessimento diffuso. Gli ispessimenti circoscritti sfumano per lo più gradatamente nel tessuto sano. Microscopicamente si vedono fasci connettivali l a r g h i , addossati gli uni agli altri, in degenerazione ialina: in mezzo ad essi non esistono più che poche cellule.

PROCESSI

DEGENERATIVI

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DELI,' ENDOCARDIO

c) Rammollimento mucoso; è i a trasformazione delle masse connettivali, compatte, fibrose, in un tessuto gelatinoso, che, microscopicamente, risulta di una sostanza fondamentale mucosa, entro cui giacciono cellule ramificate più o meno numerose. d) Calcificazione ; deposito di sali di calce ; si verifica per lo più sulle parti delle valvole, che hanno subito la sclerosi o la degenerazione grassa. e) Degenerazione ateromatosa; consiste in uno sfacelo necrotico, poltiglioso del tessuto valvolare, in cui questo può presentare dapprima i processi regressivi descritti in a-d: con speciale frequenza si trovano combinati lo sfacelo necrotico col grasso (microscopicamente si trova un detrito granulo-grasso con cristalli di colesterina). f ) Degenerazione amiloide dello parti connettivali del cuore: essa è assai rara in quegli alti gradi in cui si vedono già macroscopicamente nel connettivo dell'endocardio, come anche nel miocardio, noduli, massule, striscie di sostanza amiloide (HESCHI,, ZIEGLER, W I I . D , B E N E K E ) : frequentemente vi si trovano invece, al microscopio, i primi inizi di essa (HUEBSCHMANN) : vedi anche pag. 3 9 . M . B . SCHMIDT, trovò il reticolo linfatico valvolare e cordale zaffato di sostanza amiloide. Tutte le alterazioni descritte in a-e si presentano con speciale frequenza come degenerative, per lo più nell'etó inoltrata; meno spesso e in minor grado anche prima (MONC&EBERG). Esse colpiscono sopratutto le valvole — spesso quelle che già sono alterate in seguito a processi infiammatori — ma possono anche aver sede parietale nei ventricoli o nelle orecchiette, specialmente a sinistra. Talora l'origine e la localizzazione di queste alterazioni sembrano dipendere da cause meccaniche, attriti da parte della corrente sanguigna (secondo ZAJIN, specialmente nell'insufficienza valvolare), distensione e compressione durante il giuoco delle valvole; in altri casi si tratta di residui (specialmente callosi) di endocardite infettiva, o più spesso, di alterazioni regressive semplici, per lo più senili, oppure di una conseguenza di un logorio presenile delle valvole per un irregolare lavoro e un abnorme aumento di pressione. Talvolta è pure 1' espressione di un logorio senile, la trasformazione tendinea dei muscoli papillari (LOWENSTEIN) O di alcune trabècole (ROSSLE). Più raramente si riscontrano nelle valvole, processi progressivi, noduli cartilaginei od ossei (ROSENSTEIN, ROHMER).

Allorché sulla superficie endocardica esistono dei punti degenerati o ruvidi, sia che vengano colpiti solo gli strati superficiali, sia che focolai ateromatosi situati profondamente nel tessuto si aprano superficialmente, essi possono dare origine alla formazione di depositi trombotici dal sangue. Questi possono in seguito subire un'organizzazione più o meno completa per mezzo di una infiammazione produttiva, non molto intensa, procedente dal circostante tessuto endocardico. Allorché questo processo si ripete più volte, ne risultano ispessimenti callosi modulari o diffusi: spesso vi si aggiunge una calcificazioyie delle parti alterate. Per la sclerosi e Y ateromasia, a cui può aggiungersi trombosi e calcificazione (di rado anche ossificazione vera), si producono ispessimenti irregolari e alterazioni di forma svariatissime (sclerosi e KAUFMANN —

Anal. ¡mtol.

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AI P A R A T O

CIRCOLATORIO

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CUORE

ateroma delle valvole) (1) e possono anche risultarne alterazioni funzionali, (vizi valvolari), come nell'endocardite cronica fibrosa. Talora non è facile decidere, se. in un dato caso, si tratti di una valvola alterata per endocardite infettiva o per semplice sclerosi o ateromasia. E specialmente difficile la diagnosi differenziale colla forma di endocardite cronica, fibrosa, che si sviluppa fin da principio cronicamente, tanto più che, come sappiamo, le valvole ispessite, cronicamente alterate, vanno facilmente soggette più tardi ad alterazioni regressive del tessuto (a-e). Si possono ricordare, fra gli altri, i seguenti caratteri utili nella diagnosi differenziale: le alterazioni regressive pure non sono generalmente ben limitate, e,

F.g. ì.

Solerosi d'alto grado e calcificazione delle semilunari aortiohe (Sclerosi valvolare) in un uomo di 8o anni. Nodi c a l c a r i n « U ' i n t e r n o e al m a r g i n e s u p e r i o r e del seno di VALSALVA. Le valvole sono rigide e 4uasi immollili. Museo dì Basilea.

specialmente sulle valvole atrio-ventricolari, si presentano a guisa di placche, t a lora estese a un intiero pizzo, p e r d e n t i s i , senza limiti n e t t i , nel tessuto vicino. Inoltre esse non colpiscono i punti tipici di predilezione (linea di chiusura) d e l l'endocardite infettiva. Cosi, all'aorta, noi troviamo spesso delle escrescenze nodose, calcificate, dentellate, poste sul fondo del nido della valvola, o nel m a r g i n e s u p e riore del seno del VALSALVA, mentre la valvola stessa è pressoché sana nel resto della sua estensione (fig. 4): un'endocardite infettiva invece, non si sarebbe localizzata in quei punti, m a all'esterno; nelle valvole atrioventrieolari sono spesso diffusamente ispessiti appunto i margini liberi e le parti vicino. Inoltre osserviamo molto spesso deformazioni ateromatose delle valvole aortiche, insieme con ateromasia dell'aorta: il processo è, in tal caso, propagato dall'aorta alle valvole: colpisce la linea di c h i u sura, e arriva fino alla base delle valvole (MONCKEBERG, DEWITZKY). Per altre particolarità sull'istologia normale e patologica dell'endocardio parietale, vedi NAGAYO e anche pag. 32.

(1) Vedasi intorno a queste alterazioni, che vanno anche sotto il nome di « endocardite non inrtaminatoria » o di « trombosclerosi » (DEWITZKY) le osservazioni a pag. 22.

ENDOCARDITE

19

II — Infiammazione dell'endocardio. Endocardite. Allorché si parla di endocardite, senz'altro, si intende l'infiammazione delle valvole di origine infettiva, 1 'endocarditis valvularis; ma esiste anche una e. ventricularis o parietalis: che può localizzarsi in un punto qualsiasi della superfìcie interna del cuore. L'endocardite di un filuzzo tendineo, si chiama e. chordalis. Guardarsi dallo scambiare Varrossamento delle valvole formatosi per imbibizione sanguigna post mortale (specialmente negli stati putrefattivi) con un indizio di flogosi.

Noi distinguiamo diverse forme anatomiche di endocardite. Per far comprendere ciò che esse hanno di comune, vogliamo dapprima accennar brevemente alle modalità con le quali si produce l'infiammazione dell'endocardio e si sviluppano le diverse forme. Noi presupporremo come noto, riguardo all'eziologia, ciò su cui dovremo ritornare ancora, che cioè le cause nocivamente agenti sull'endocardio e producenti quelle alterazioni diverse del tessuto valvolare, che si riuniscono sotto il nome generico di endocarditi, non sono uniche. Esse sono rappresentate in primo luogo dai bacterì con le loro rispettive tossine, in secondo luogo, probabilmente, soltanto da queste tossine che si formano nelle malattie infettive; interzo luogo, verosimilmente anche da speciali sostanze chimiche che si formano nell'organismo in alcuni stati morbosi (nefrite, diabete, carcinoma, ecc.) e che si versano nel torrente circolatorio. Prendiamo prima in esame il caso in cui la flogosi endocardica è data dai bacteri circolanti nel sangue. Di quale natura sono le lesioni che si istituiscono nell'endocardio e quali fatti reattivi si determinano ? Noi ammettiamo che i bacterì si trovino in piccoli cumuli e che formino, sull'endocardio, una specie di patina esile, simile a granelli di sabbia grigia, o giallo-grigia. Sotto una tale patina l'endotelio ed eventualmente anche gli strati più o meno profondi del tessuto valvolare, cadono in yiecrosi: quanto maggiore ò la virulenza dei bacterì, tanto più intenso è questo loro primo effetto necrotizzante, per opera essenziale dei loro prodotti tossici. Se l'endotelio non è direttamente e completamente mortificato, necrotizzato, esso va incontro a un processo di tumefazione, di intorbidamento e si desquama. Là dove per l'una o per l'altra causa si è avuta la caduta dell'endotelio, si forma subito un deposito trombotico dal sangue, alla cui costituzione partecipano sopra tutto le piastrine, poi anche la fibrina, i corpuscoli bianchi e, in iscarso numero, i globuli rossi. Allorché i cumuli di batteri si distaccano o sono trasportati via dal sangue, rimane una piccola perdita di sostanza, il cui fondo è necrotico: questo punto diviene, alla sua volta, sede di depositi

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APPARATO CIRCOLATORIO -

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trombotici, i quali (1) possono anch'essi presentare l'aspetto di una fine sabbia (2). Si passa così alla seconda fase del processo: intorno alla necrosi si sviluppa urì infiammazione reattiva, essudativa, là dove esistono vasi; dove questi mancano, le cellule fisse del connettivo aumentano di volume e proliferano nel tessuto valvolare e in esso compaiono abbondanti leucociti (più tardi vi penetrano anche dei vasi sanguigni). Se la necrosi, per la presenza di molti batteri, e specialmente di bacterì molto virulenti che penetrano sempre più profondamente nel tessuto, è molto progrediente ed intensa, interi tratti di valvola subiscono in breve tempo una specie di fusione o si distaccano dalla continuità per una grave infiltrazione purulenta periferica; se invece la necrosi è meno intensa e non progrediente, si può arrivare alla infiammazione reattiva e alla proliferazione iperplastica del tessuto valvolare; l'endocardite assume così un carattere subacuto od anche cronico. Naturalmente come varia la natura del momento eziologico, cosi varia il grado della proliferazione connettivale: nelle forme di endocarditi non batteriche, la reazione è minore ohe non nelle forme infettive. Noi vediamo cosi nel processo endocarditico, come in un qualunque processo flogistico, dapprima la lesione del tessuto, che può arrivare fino alla necrosi, poi l'essudazione, poi la proliferazione : la formazione di trombi non è che un accessorio, una parte del tutto secondaria, legata alla speciale posizione della lesione endocarditica nel torrente circolatorio e specialmente al momento agente sull' e n docardio.

L'infiammazione che produce una rapida distruzione del tessuto valvolare prende il nome di endocardite ulcerosa o maligna,, mentre quella forma che si svolge con necrosi più limitata e con produzione di escrescenze verrucose dal tessuto valvolare proliferante, si chiama endocardite verrucosa. La forma cronica, caratterizzata dal raggrinzamento del tessuto valvolare granuleggiante è Xendocardite cronica fibrosa (retraente); spesso essa ò soltanto una continuazione dell'endocardite verrucosa. Noi distinguiamo adunque le seguenti forme anatomiche: 1. E. verrucosa (produttiva), semplice (reumatica). 2. E. ulcerosa, maligna, difterica, necrotizzante, distraente, acuta. (1) Le formazioni di trombi che si hanno nei processi endocardilici sono fatti secondari e si potrebbe parlare, in questi casi,di trombosi endocardi tiche. — 11 vocabolo recentemente proposto di « Irombo-endocardite », lascia incerto il rapporto fra endoc. e trombosi, e si può interpretare in duplice modo, o di una trombosi, a cui segue l'endocardite, o di una endocardite accompagnata da trombosi. Lo stesso si dica per la designazione di « tromboarterite», di « trombo-flebite ». Da ciò la necessità di evitare tale denominazione equivoca, senza contare poi, che, anche microscopicamente, per parecchie forme di endocardite essenzialmente infettive, può cosi chiaramente essere considerata secondaria la trombosi, che non ha più ragione alcuna di esistere, nel caso nostro, un nome poco preciso e poco chiaro. (2) Queste masse poco aderenti possono facilmente distaccarsi nelle manipolazioni, non necessarie, che si fanno talora entro gli orifizi, all'autopsia.

ENDOCARDITI-: VERRUCOSA

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3. E. cronica fibrosa, chiamata anche retraente. La l. a e la 2.® o tutte tre le forme possono combinarci fra loro. Occorre qui rilevare che i termini di « maligna » e di « semplice » debbono essere intesi in senso anatomico, non clinico, che cioè i concetti clinici ed anatomici

Fig. 5. Endocardite v e r r u c o s a delle semilunari aortiche in un caso di reumatismo poliarticolare. non si corrispondono. Clinicamente il giudizio dipende dall'agente eziologico e dal decorso della m a l a t t i a , mentre anatomicamente una endocardite sviluppatasi nel corso di un'infezione letale, può essere tanto verrucosa (per e.s. nella pneumococoemia) quanto ulcerosa o maligna (vedasi L I T T E N ) .

1) Endocardite verrucosa o semplice. {Endocarditis

verrucosa,

s. simplex)

(V. fig. 5).

Sulla valvola, superficialmente necrotizzata, si formano depositi trombotici dal sangue. Quando l'endocardite si sviluppa nel corso di infezioni i cui agenti patogeni sono noti, si trovano, negli stadi recenti, questi batteri negli strati più superficiali della valvola ed in parte sotto ai depositi trombotici, ciò che dimostra come ordinariamente i microrganismi giungano alle valvole dal sangue. Intorno ai punti dell'endocardio necrotizzati e ricoperti da trombi di piastrine, si sviluppa un' infiammazione produttiva con scarsa infiltrazione leucocitaria. Il tessuto valvolare proliferante penetra nel trombo (vedi figura 6) e, procedendo dal basso all'alto, lo sostituisce, lo organizza. A questo periodo, generalmente, non si trovano più batteri. Anche i vasi sanguigni ìleoformati, che penetrano nella valvola dal suo punto di inserzione, si avanzano entro ad essa e vi formano reti capillari, che mandano dei rami nei nodetti in via di organizzazione : può avvenire una migrazione di leucociti attraverso la parete di questi vasi. Dapprima le verrucosità endocarditiche sono trasparenti (simili a granelli di sabbia), rossopallide, gelatinose, ma poi, quanto più il tessuto di granulazione si con-

APPARATO

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CIRCOLATORIO

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CUORE

verte in tessuto connettivo, tanto più le escrescenze divengono dure, grigie o biancastre, opache : qualche volta, in seguito ad abbondanti depositi trombotici fibrinosi, possono anche prendere un aspetto condilomatoso o poliposo o di creste di gallo. I primi depositi, del tutto recenti, possono presentarsi, alla sezione, con aspetto appianato simile a quello di una sierosa ricoperta da fibrina. In tal caso la denominazione di « endocardite verrucosa » non è ancora giustamente applicabile. 6

.•••:... • . • *:>'-*-*.-'v:- •* :;!.•>> , t e s s u t o di granulazione r i c c o di e l e m e n t i c e l l u l a r i ; r, m a s s e t r o m b o t i c h e ; d, t e s suto v a l v o l a r e con vasi d i l a t a t i . (Piccolo ingrandimento).

Decorso. — Se il processo è soltanto superficiale, l'organizzazione avviene solo alla base del trombo e tutto si riduce alla formazione di un ispessimento cicatriziale, circoscritto, spesso appena riconoscibile. Una necrosi più profonda, conduce ad un processo cronico produttivo (e. cronica fibrosa o meglio fibroplastica), che termina per lo più con ispessimento e raijrprinzamento calloso (ciò che è frequente nel reumatismo articolare).

Per cause occasionali insignificanti, l'È. cronica può talvolta riprendere un carattere acuto (È. recurrens, E. recidivante). Nelle rilevatezze divenute fibrose si conservano, anche per lungo tempo dopo la cessazione di ogni fatto infiammatorio, i vasi neoformati, i quali, secondo K Ö S T E R , costituiscono una predisposizione a nuove fissazioni embolinhe di bacteri e alla E. recurrens. Bisogna guardarsi dal ritenere per « endocardite recente » ogni deposito rossogrigio su una valvola alterata, poiché potrebbe anche trattarsi di un deposito trnivhntirn semplice (Ved. pag. 1S).

E N D O C A R D I T E R I C O R R E N T E - N O D U L I DI A L B I N I - E N D O C A R D I T E

ULCEROSA

Localizzazione delle vegetazioni. — Le vegetazioni endocarditiche prediligono detcrminate sedi. Nelle valvole atrio-ventricolari sono per lo più situate verso l'orecohietta, sugli orli marginali ispessiti e generalmente festonati, o si trovano quasi staccate dal margine libero, non di rado a mo' di eleganti ghirlande; nelle valvole aortiche, stanno per lo più sul margine di chiusura verso il ventricolo, immediatamente sopra alla linea di chiusura. Tuttavia, un qualunque altro punto delle valvole, e cosi pure i tendinetti e tutto il rivestimento del cuore, possono divenire sede di una endocardite. Il più spesso vengono colpite la mitrale e le valvole aortiche, frequentemente ambedue insieme; in secondo luogo è colpita la tricuspide: la mitrale ammala eolla massima frequenza. Nella vita embrionale sono più spesso interessato le valvole del cuor destro, che in tale epoca lavora maggiormente, e sopratutto le polmonari. Coll'E. verrucosa potrebbero confondersi i cosi detti noduli di Albini, i quali si riscontrano noi neonati, nelle linee di chiusura delle valvole auricolo-ventricolari, specialmente nella mitrale. Sono piccole escrescenze di connettivo mucoso, resti del tessuto gelatinoso fetale delle valvole, che poi spariscono. Molto spesso si trova nei neonati, e ancor prima, negli ultimi mesi di vita fetale, sulle due faccie delle valvole atrioventricolari (ora su tutta la superficie, ora solo in prossimità del bordo libero, anteriormente, — ciò che più frequentemente si osserva nella valvola mitralica anteriore), e, più di rado, sulle semilunari, noduli o saccoccie sanguigne piccolissime, miliari, di colorito rosso cupo o nero, in numero di 3-6 per valva, e più o meno sporgenti sulla superficie atriale di dette valvole atrio-ventricolari. LUSCHKA, PARROT (e ODINZOW) li indicano col nome di ematomi valvolari, interpretandoli come versamenti emorragici nel tessuto valvolare lasso. MEINHARDT (appoggiando in certo modo le vedute di HAUSHALTER e di THIRY) li interpreta come ematomi sacciformi, derivanti dalla dilatazione di insenature aberranti tappezzate da endotelio, preformate nelle valvole, e simili a canali con una ristretta parte iniziale ; anche W E G E L I N (Lett.) ammette la stessa origine per le saccoccie o cisti sanguigne tappezzate da endotelio. BERTI, KONIGER e FAHR li ritengono piuttosto come ectasie vascolari, appartenenti, secondo HAMMES, a un sistema vasale proprio delle valvole e destinato più tardi a sparire. P E P E K E , il quale riscontrò tali noduli anche sui tendini, e potè dimostrare in alcune saccoccie la presenza di fibre muscolari striate, li ritiene come angio-ectasie indipendenza di anomalie vasali; NICHOLS parla di veri angiomi. Tali formazioni spariscono durante il primo anno di vita : il sangue si distrugge, si converte in una massa ialina, si organizza: la saccoccia impiccolisce sempre più, si ; riduee a un punticino bruno e finalmente scompare del tutto. Si può ancora trovare del pigmento nel tessuto valvolare. Anche nelle valvole aortiche si trova.no, nei fanciulli, e cosi pure negli adulti ispessimenti congeniti, i quali sono separati dal margine libero da un orletto, mentre dall'altra parte, passano a poco a poco nel tessuto valvolare. 2) Endocardite ulcerosa (Bndocarditis ulcerosa). E. settica, maligna, difterica, necrotizzante, destruente acuta.

Questa forma è distinta solo per gradi, come sopra abbiam detto, dalla verrucosa e si ha non di rado insieme con essi. Le sedi di predilezione già ricordate, sono qui colpite in modo meno costante e an che il cuor destro è interessato più frequentemente che nell'E. verrucosa. I microrganismi, i quali penetrano rapidamente nella profondità della valvola, producono una rapida distruzione nel tessuto valvolare e il distacco di piccoli o grandi pezzi di esso, predominando alcune

APPARATO

CIRCOLATORIO -

CUORE

volte la necrosi (pura o con deposito di fibrina) ed altre volte la suppurazione (e precisamente in forma d'infiltrazione, fluidificazione e demarcazione purulenta). Mentre sulle erosioni così formatesi si precipitano, spesso in grande quantità, delle masse trombotiche irregolari, che possono venir invase da bacteri (e che più tardi in parte vengono asportate ed in parte si organizzano), il processo distruttivo si estende sempre più dalla superficie nella profondità del tessuto valvolare, per l'avanzarsi dei bacteri. Così si giunge facilmente alla per-

Fig. 7. Endocardite ulcerosa dell'aorta con a n e u r i s m i v a l v o l a r i a c u t i di cui uno (nella valva media o posteriore) si è perforato nella sua convessità, mentre la valva destra aneurismatica si è lacerata a metà; ivi, un'estesa ulcera endocarditica parietale (ulcera parietale) in parte ricoperta da masse trombotiche La valva sin. (con l'inizio dell'arteria coronaria sinistra) è stata tagliata in due dalla sezione.

fora/ione o alla lacerazione in due parti, ad es., di una delle valvole arteriose. Altre volte vengono distrutti i margini aderenti delle valvole, oppure vengono spezzate le corde tendinee e i muscoli papillari dal progredire su di essi del processo necrotizzante (E. cordale e papillare). L'infiammazione può estendersi per continuità alle parti circostanti alle valvole, alla porzione iniziale dell'aorta, più raramente della polmonare, o all'endocardio parietale (E. parietale), approfondendosi anche nel sottostante miocardio (ulcera parietale). Per l'urto di brandelli valvolari fluttuanti, sui quali possono risiedere trombi, è possibile, anche a notevole distanza dalle valvole, anche negli atri, la produzione di un'endocardite ventricolare o parietale e di ulceri parietali, per l'innestarsi di batteri nei punti in cui le masse trombotiche, se in parte calcificate, ledono la parete in modo grossolano. Queste ulceri talora si approfondano tanto nelle parete cardiaca, che la pressione sanguigna estroflette la parete stessa a mo' di aneurisma (aneurisma parietale ulceroso o aneurisma ulceroso acuto del cuore). L'endo6ardite

ENDOCARDITE ULCEROSA -

CONSEGUENZE

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par. ulcerosa colpisce specialmente i dintorni del Septum membranaceum. F o r m a n dosi qui un aneurisma parietale, esso si spinge verso l'orecchietta o il ventricolo destro o verso la polmonare, e può dar luogo alla formazione di trombi od anche perforarsi (Fig. 8).

Molto caratteristici sono gli aneurismi

valvolari

acuti (fig. 7).

Se una lamella dell'endocardio valvolare è distrutta dalla progrediente ulcerazione, tale punto, cosi indebolito, si estroflette per l'urto della corrente sanguigna in un aneurisma valvolare; nelle valvole arteriose l'estroflessione avviene verso il

Fig. 8. Ulcerazioni delia valva posteriore dell'ostio aortico insufficiente, diffusasi all'ostio stesso formandovi un a n e u r i s m a p a r i e t a l e a c u t o {sporgente verso l'atrio destro) ; a e b, pizzi valvolari accorciati e r a g g r i n z a t i ; c, ulcerazione con una profonda escavazione d i r e t t a verso l'atrio destro (non visibile); d, setto muscolare iriterventricolare ; f , a o r t a con ispessimenti infiammatori a chiazze. — Museo di Basilea.

ventricolo, nelle atrio-ventricolari verso l'orecchietta; per depositi trombotici, le saccoccie formatesi raggiungono perfino la grossezza di una nocciuola e la parete si ispessi sce notevolmente. Frequentemente segue la peri orazione, con un'apertura irregolare che ingrandisce a poco a poco. In altri casi la saccoccia aneurismatica cresce in modo cronico (fino alla grossezza di una noce, nella mitrale) e può contenere trombi o sangue fluido. Raramente si forma un aneurisma dissecante i n t e r parietale ( P E P E R E ) .

Quando un'2?. ulcerosa guarisce, rimangono, nelle valvole colpite, deformazioni corrispondenti a quelle dell'E. cronica. L'È. parietale, che non raramente si riscontra nell'orecchietta e ventricolo sin., lascia, come esiti, dell e cicatrici tendinee profonde o superficiali. Le corde tendinee, che furono abbondantemente ricoperte da masse trombotiche, possono conservare ispessimenti parziali o diffusi, i quali in parto sono fibrosi e lisci, in parte aspri e calcificati : nei tendini rotti si trovano 'Vequentemente le estremità ispessite o a clava.

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APPARATO

CIRCOLATORIO

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CUORE

Colla denominazione di E. micotica maligna si può indicare una forma di li. ulcerosa che si produce in seguito a gravi malattie settiche, rapidamente terminante colla morte e che è contraddistinta dalla speciale ricchezza in microrganismi. Le valvole hanno un aspetto sporco, giallo-grigiastro, ricoperte di una patina untuosa : per lo più mancano abbondanti depositi trombotici. Anche qui si formano talvolta delle perdite di sostanza, poiché il tessuto valvolare viene in certo modo fluidificato : però di solito l'infezione generale conduce a morte prima che ciò accada. Como esempio di forma intermedia tra E. verrucosa ed ulcerosa si può citare VEndocardite pneumococcica, la quale si distingue, astrazion fatta dalla relativamente più frequente localizzazione nel cuor destro, nella tricuspide, per l'insolito sviluppo dei trombi valvolari globosi, a larga base d'impianto e colorito giallo-verdastro ( N E T T E R , WEICHSEI.BAUM, KERSCHENSTEINER). Le embolie che ne risultano sono in parte semplici (il più spesso), in parte settiche. Nelle vegetazioni, come negli organi e specialmente nella milza, spesso considerevolmente ingrossata (in un nostro caso 538 gr.), e cosi pure negli infarti o ascessi polmonari, nelle meningi non di rado cointeressate e talvolta anche nel sangue, si trovano pneumococchi. Noi vedemmo casi di questo genere, endocarditi in pneumococciemie o in sepsi pneumococciche in seguito ad infiammazione polmonare (comunicati dal Dr. WANDEL), nei quali, sulla tricuspide, si avevano dei trombi lisci, dal grigio verdastro al giallo, del diametro perfino di 5 cm. In altri casi l'endocardite pneumococcica si presenta col quadro di una comune E. verrucosa o ulcerosa (HENKE). Eziologia

dell'Endocardite

acnta.

(Storia-Ricerche sperimentali). l,'E. è un'infezione secondaria, preesiste cioè in qualche parte del corpo un focolaio infettivo (come succede ad es. nella febbre puerperale, nelle infezioni delle ferite chirurgiche, nella pneumonite, nell'uretrite gonorroica, nell'osteomielite, in altre malattie infettive, ecc.), dal quale i batteri penetrano nel sangue; oppure essa può anche rappresentare la locàliz zasione primaria di agenti flogogeni, i quali non hanno lasciato alcuna traccia nel loro punto d'entrata nel corpo. La prima forma è di gran lunga più frequente. Le principali forme dell'E. acuta, cioè la forma verrucosa e Yulcerosa, rappresentano gradazioni diverse di un' affezione che dipende essenzialmente dalle stesse cause, infettive o tossico-infettive, provenienti dal torrente circolatorio. Ma mentre nell'i', verrucosa si giunge solo ad una superficialissima necrosi della valvola (interessante spesso solo l'endotelio) accompagnata dalla produzione di tessuto di granulazione, nell'E. ulcerosa invece, per il rapido propagarsi dei batteri, si ha una grave distruzione necrotica suppurativa delle parti colpite. Nella forma ulcerosa (settica) la dimostrazione dei, microrganismi patogeni non è difficile. Essa riesci a HEIBERG e poi a EBERTH. Si tratta per lo più di cocchi (Staphylococcus e Streptococcus pyogenes) , i quali si trovano nelle gravi infezioni piemiche e setticemiche. N e l l ' I ' , verrucosa, sulla cui natura micotica attrassero primi l'attenzione KOSTER e KLEBS, e che è legata per lo più al reumatismo poliarticolare, ma anche ad altre malattie infettive (Morbillo, Scarlattina, Polmonite, Tifo), il reperto dei microrganismi è tanto meno sicuro quanto più è antica l'aftezione, poiché, come dimostrò BARTEL i batteri possono morire. Cosi, ad es., nel reumatismo poliarticolare, sfugge quasi sempre la dimostrazione sicura dell'agente infettivo (probabilmente uno streptococco che rapidamente sparisce, agonie specialmente per le sue tossine). KONIGER, recentemente, cercò di spiegare il reperto di processi endocarditici amicrobici semplici nelle malattie infettive, con l'azione di ipotetiche tossine bacterichc (E. tossica semplice).

ENDOC.

M1COTICA,

PNEUMOCOCCICA

-

EZIOLOGIA

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Oltre lo stafilococco e lo streptococco (Str. mitior e viridans, SCHOTTMÌÌLLER) sono state trovate nell'endocardite altre specie di microrganismi, e cioè, più spesso, il Diplococcus pneumoniae (5 volte su 43 casi di E. infettiva-HARBiTz), da LEYDEN ed altri il Gonococcus, ed inoltre il Bacterium coli, il bacillo del tifo, àe\V influenza, della difterite, ecc. (Lett. in App.). I bacilli della tubercolosi si trovano per lo più solo come ospiti secondari delle vegetazioni; rarissima è la tubercolosi verrucosa o poliposa o diffusamente caseosa delle valvole. Può esserne colpito anche l'endocardio parietale (Lett. in W. H. SCHULTZE) : MICHAELIS e BI.UM sostengono di aver ottenuto vegetazioni tubercolari, con l'iniezione in circolo di bac. tubercolari, previa una lesione delle semilunari aortiche. D E VECCHI, BERNARD e SALOMON, non ottennero tale reperto e parlano di lesioni infiammatorie semplici (necrosi, tessuto di granulazione e depositi di fibrina) (Vedi anche FULCI). Gli agenti organizzati dell'E. sono adunque di molte specie e naturalmente anche l'azione di essi, il grado della virulenza loro, non sono sempre gli stessi. Si comprende da ciò come i oasi di E. non sempre si possano ricondurre alle forme tipiche di E. verrucosa ed ulcerosa ; già si fece cenno più sopra alla forma intermedia data dagli pneumocoechi : esistono inoltre forme rare, nelle quali predo mina la suppurazione con formazione di pustole (E. pustolosa) ed altre invece in cui si h a solo il deposito già descritto di bacieri, con colore sporco (E. maligna). Mentre KOSTER ritenne come regola l'origine dell'E. dall'embolia dei vasi delle valvole, da lui ammessi, altri credettero invece, e specialmente il R U H L E , che i microrganismi, giunti nel sangue, precipitino sulle valvole o si appiccichino ad esse, e vi aderiscano fortemente « come le ostriche agli scogli, malgrado l ' u r t o delle onde », opinione che venne poi confermata da ricerche sperimentali. La riproduzione sperimentale dell'E. fu ottenuta dapprima da ORTH, WYSSOKOWITSCH, WEICHSELBAUM, ecc. iniettando lo Stafilococco o Streptococco piogeno nel sangue di animali ai quali si erano lese le valvole cardiache chimicamente-o meccanicamente, secondo il processo di ROSENBACH. Cosi si sviluppò un'E. con focolai purulenti metastatici. A RIBBERT riuscì di riprodurre l'È. senza ledere grossolanamente le valvole, iniettando nelle vene un'emulsione di culture di stafilococchi su patate: un fattore specialmente favorevole è la presenza di grosse brìciole a cui aderiscono i batteri, per la leggera lesione meccanica dell'endocardio che ne consegue. Egli potè seguire le singole fasi del processo: la fissazione dei cocchi sull'endotelio i n t a t t o , l'erosione di questo, la penetrazione dei b-itteri nel tessuto valvolare e le ulteriori trasformazioni di esso. Si deve ammettere che nell'uomo la E. si origini in simile guisa , in quanto che dapprima i mucchi di microrganismi vengono compressi sulle valvole (donde la predilezione pel m a r g i n e di chiusura) e poi o penetrano in pròfondità o provocano soltanto un'endocardite superficiale con formazione di trombi e produzione di connettivo. Questo modo di vedere corrisponde anche al dato di fatto che l'È. si stabilisce a preferenza sulle parti del cuore che lavorano di più, e cioè, nel feto, nel cuor destro e nella vita extrauterina nel sinistro (ROKITANSKT, RADCHFUSS. Lett. in THOREL). D E VECCHI potè sperimentalmente dimostrare che anche momenti puramente tossici possono provocare processi endocaiilitici valvolari: egli ottenne, con veleni bacterici, dapprima lesioni necrobiotiche dell' endocardio, a cui seguivano processi flogistici reattivi: secondariamente si poteva avere la formazione di trombi fibrinosi: a seconda che prevalga l ' u n o o l'altro fattore, ne risultano le forme ulcerosa o vegetante (vedi i risultati negativi di VANZETTI e di FULCI). La ricerca, sperimentale ha cosi fornito la prova dell'esistenza di una forma infettiva (o tossico-infettiva) dell'endocardite, o fors' anco di una f. tossica pura, ciò che può confortare l'ipotesi, ohe anche altri agenti chimici (nel diabete, nella nefrite, nel carcinoma) possano, allo stesso modo, essere invocati per la spiegazione dell'E. semplice tossica di KONISER. Un giudizio ben netto in proposito non è ancor oggi possibile (Vedi I'ANICHI e VARNI).

28

APPARATO

3) E n d o c a r d i t e

CIRCOLATORIO

-

Cl ORK

cronica f i b r o s a (meglio

(Endocarditis

chronica

fibroplastica).

fibroplastica).

Essa è data da un processo flogistico cronico dell'endocardio derivante da una forma acuta, specialmente su base reumatica, e consiste in una produzione di tessuto connettivale con retrazione consecutiva (É. retraente) fin quasi alla sparizione. Essa è, essenzialmente, la fase ultima di una E acuta. Nelle valvole, conduce ad ispessimento , concrescenza e raggrinzamento; nell' e n docardio parietale, a ispessimenti callosi o cicatrici tendinee superficiali o profonde. Di r e g o l a s i l ' o r m a i n q u e sti casi dalla base delle valvole, u n a neoformazione di vasi o h e R i b b e r t riusci a dimostrare non l ' i n i e z i o n e .

Quando VE. verrucosa è affatto superficiale, allora, come fu detto, essa può guarire quasi senza lasciar traccie. Ma se l'infiammazione si approfonda ed occupa estesi tratti, si ha facilmente una proliferazione cronica di tessuto Stenosi e insufficienza della mitrale da endocard i t e f i b r o s a . — Pizzi valvolari ispessiti, tendini ispesconnettivo, poiché le parti sili e aderenti f r a loro in modo da ricordare il piede di un palmipedo. — Trasformazione fibrosa dell'apice dei necrotiche e gli eventuali papillari. Retrazione per un processo di endocardite depositi trombotici provofibrosa delle semilunarì aortiche. Insufficienza valvolare. Dilatazione del ventricolo sinistro. Orecchietta cano un processo prolifesinistra zaffata di masse trombotiche. rativo. Se un'À'. ulcerosa viene a guarigione, ciò può avvenire soltanto , attesa l'intensità delle ulcerazioni necrotiche ed ulcerative, per mezzo di una vivace proliferazione connettivale persistente a lungo, la quale produce ispessimenti, raggrinzamenti, concrescenze e organizzazione fibrosa delle masse trombotiche. Tutto questo conduce a una deformazione delle valvole (a volte anche solo di alcune di esse) che può arrivare al punto da renderle irriconoscibili. In questi casi le parti fibrose divengono spesso gialle e

ENDOC. CRONICA FJBROPLASTICA -

29

CONSEGUENZE

di durezza lapidea pel deposito di sali di calce (calcificazione, raramente anche per una vera ossificazione). Nel decorso di un'E. cronica sopravvengono spesso e per minime cause nuove infezioni acute: si parla allora di E. ricorrente. Le a l terazioni sopradescritte, come locus minoris resistentiae, e probabilmente anche i vasi neoformati, favoriscono la fissazione dei batteri. Per ciò che riguarda la sede, sono più frequentemente colpite dall'E. cronica la mitrale e le valvole aortiche ; più di raro la tricuspide e le polmonari. Possono anche essere interessati tutti gli osti. Riguardo a l l ' a s p e t t o , si può avere saldatura delle valve fibrose ed ispessite, oppure la loro retrazione ed accorciamento. Nelle valvole degli osti atrio-ventricolari prevale la saldatura. In questi c a s i , la mitrale (fig. 9) si converte in un im liuto corto e a pareti spesse, con un'apertura falciforme o a mo' di fessura. L'ostio predomina la retraò stenosato, le valvole sono insufficienti. Nelle valvole arteriose zione. Le valvole dell'aorta si accorciano (fig. 9) e si accartocciano, e diventano insufficienti, oppure l'ostio si fa stenotico ; esse possono anche saldarsi negli angoli fra loro o con la parete dell'aorta. Molto frequente è un ispessimento cilindrico o elaviforme o fusato dei tendini papillari, come pure la loro concrescenza. Molto rara come conseguenza, ò la stenosi laterale, destra o sinistra, del cono aortico (Lett. in Dii.g). Molto spesso, negli ispessimenti valvolari di origine infiammatoria, si producono secondariamente le sopra descritte alterazioni regressive, che somigliano, nel loro complesso, alla sclerosi ed ateromasia delle arterie. Si può avere anche l'ossificazione ( R o h m e r ) . Anche qui possono precipitarsi, come fu già ricordato , delle masse trombotiche, di modo che viene ad aversi il quadro di un'E. riccorrente, che inoltre, f a c i l mente, si può confondere con le alterazioni degenerative semplici, primitive, del tessuto valvolare, con le relative complicanze ed esiti. Si devono ricordare ancora le g i à accennate (pag. 18) difficoltà di diagnosi d i f ferenziale che si presentano nel distinguere una lesione degenerativa primitiva an tica dell'endocardio valvolare, come anche una sclerosi valvolare da sclerosi aortica, da una forma vera di endocardite cronica fibroplastica. Ciò deriva dal fatto che in ogni alterazione degenerativa si forma frequentemente una proliferazione reattiva nel tessuto valvolare, specialmente quando si sono depositati dei trombi sulle parti alterate; si arriva cosi a una sclerosi, a un notevole ispessimento della v a l v o l a , che può portare a disturbi funzionali (vizi valvolari). D'altra parte, come g i à abbiamo ricordato, sopravvengono assai spesso nel connettivo di una valvola alterata da un antico processo endocarditico, i n secondo tempo, alterazioni regressive. Quanto più il connettivo valvolare è esente da queste, tanto più è da ritenersi sicura l'origine della lesione da una endocardite cronica. Per gli altri dati differenziali, come la sede di localizzazione e c c . , vedi pag. 18 e vedi anche D e w i t z k y . Nell'anello fibroso, che circonda l'orificio aortico e mitralico, può aversi calcificazione, anche senza endocardite, in grado cosi alto (evenienza abbastanza rara), da risultarne un vero anello calcareo grosso un dito, in un pezzo solo o costituito da tanti articoli, scabroso e inviante propaggini qua e là anche nella muscolatura: esso può anche ossificarsi (ossa del cuore). L'A. potè osservare uno di questi casi, in cui una formazione ossea larga alcuni centimetri, penetrava nella muscolatura e faceva prominenza con punte sotto l'epicardio nella parete posteriore del ventricolo. Per l ' e n d o c a r d i t e amiloide, vedi G o l d z i e h e r e a pagg. 17 e 39.

4) Conseguenze dell'Endocardite. Le più importanti conseguenze dell'E. sono: 1. Embolie, valvolari.

2.

Vizi

80

APPARATO

CIRCOLATORIO

•

CtTORK

1) Embolie. Si può trattare: a) di emboli infettivi, che nell'Endocardite ulcerativa si staccano dalle valvole, e vanno, a seconda che vengono dal cuor destro o dal sinistro, nei polmoni o nella grande circolazione, e quindi nei più diversi organi (miocardio, pericardio, milza, reni, occhi, arterie delle gambe, pelle, ecc.), dove producono ascessi metastatici (settico-piemia embolica). Qualunque organo può venir colpito. Frequentemente le embolie sono piccole, capillari, risultano solo di micrococchi e si disseminano in tutto l'organo: queste embolie di cocchi si possono dimostrare facilmente nei glomeruli del rene. Le innumerevoli emorragie che possono aversi nell'Endocardite ulcerosa, nella pelle, (esantema emorragico) e anche in organi interni (sierose, reni, cervello, rètina) si debbono mettere in relazione con influenze tossiche. SIMMONDS od altri descrissero anche emorragie cerebrali da aneurismi embolici. b) Gli emboli semplici si hanno per lo più nell'E. verrucosa, pel distacco di trombi asettici e producono le conseguenze meccaniche della semplice occlusione vasale (necrosi ischemiea, infarti).

Gli emboli sono spesso molto grossolani, così che occludono grossi vasi: ciò si verifica specialmente nella f. ulcerosa da cui possono staccarsi dei veri brandelli di tessuti. Pezzi di trombi calcificati, staccandosi e penetrando come emboli nei vasi, possono produrre effetti speciali (V. Aneurismi embolici). 2) Vizi valvolari (vizi di cuore). (Vitium cordis)

Dalle lesioni valvolari provocate dall'endocardite acuta o cronica, infettiva o no e non raramente anche da puri processi degenerativi, risultano quei vizi valvolari organici conosciuti col nome di stenosi ed insufficienza, che alterano la funzione cardiaca. Oltre l'endocardite acuta o cronica possono produrre vizi di cuore le anomalie di sviluppo (confr. vizi congeniti del cuore) e cosi pure le non frequenti rotture o i distacchi delle valvole e dei muscoli in seguito a traumi (colpi, cadute, compressioni) o a straordinari sforzi corporali (Lett. in S T E R N , RIMBAUD, KULBS, STEINITZ). Dobbiamo anche accennare ai disturbi di funzione che possono essere cagionati da tumori. a) La stenosi si ha in modo cronico per il saldamento dei margini delle valvole e pel loro accorciamento ed indurimento ; i trombi vanno incontro ad una trasformazione fibrosa calcarea. Più raramente si ha la stenosi in modo acuto, quando cioè le verruche ed i trombi si accumulano cosi abbondantemente, da occludere parzialmente l'ostio valvolare. b) L'insufficienza è anche chiamata insufficienza valvolare o incontinenza o incapacità di chiusura delle valvole. Può avvenire in maniera acuta o cronica: in modo acuto per lo strappamento dei tendinetti papillari o per perforazione valvolare nell'endocardite ulcerosa: in modo cronico in seguito a retrazione cicatriziale, (accorciamento, accartocciamento), indurimento fibroso, o concrescenza delle valvole colla parete del ven-

EMBOLIE -

VIZI

VALVOLARI

31

tricolo o del vaso. Di più possono delle appendici o delle deposizioni trombotiche formatesi in modo acuto o cronico, ostacolare più o meno la chiusura delle valvole. c) Spesso si associano stenosi ed insufficienza, specialmente nei vizi valvolari cronici, poiché le stesse cause possono ostacolare l'allontanamento fra di loro delle valvole nell'apertura e il loro reciproco contatto nella chiusura.

NvW insufficienza relativa di una valvola, non si ha in essa alcuna alterazione anatomica (o questa è pochissimo apprezzabile), ma le conseguenze sono le stesse che nell'insufficienza organica. L'insufficienza avviene qui per lo sfiancamento del cingolo valvolare, mentre le valvole mantengono la loro grandezza, e solo divengono troppo corte per chiudere l'orifizio dilatato. Essa si ha il più spesso nella tricuspide (normalmente vi penetrano le punte di tre dita), e in secondo luogo nell'aorta. L'insufficiente contrazione dei ventricoli o dei muscoli papillari, per es. in seguito a degenerazione grassa o a callosità del miocardio, oppure in seguito alla insufficiente nutrizione di esso nella clorosi ed anemia , cagiona spesso l'insufficienza di una valvola ( i n s u f f i c i e n z a muscolare); ciò si verifica specialmente per gli osti venosi, più raramente per l'aorta. Sono questi i casi, nei quali in vita si ascoltano rumori che fanno sospettare l'esistenza di alterazioni valvolari, mentre all'autopsia non si trova nulla. Può a v venire anche l'opposto: gravissime alterazioni valvolari, per es. rilevantissime vegetazioni, non dànno luogo talora ad alcun rumore. Si deve osservare che, secondo Köster, nella chiusura delle valvole atrioventricolari ha più importanza la muscolatura che l'apparato valvolare stesso. Questo, durante la sistole ventricolare, viene in toto stirato verso il basso, in forma di un ristretto imbuto o canale appuntito, chiuso all'intorno dalla muscolatura del ventricolo e non agisce più come valvola a vela, ma come valvola tubuläre. Secondo Hesse e Krehl, invece, nella sistole le valvole formano un angolo, si inarcano nell'orecchietta con la loro parte superiore che vi resta come chiusa, mentre le parti inferiori si appoggiano a piatto l'una sull'altra. Secondo Magnus-Alsi,eben, la grande valva mitralica anteriore, si dispone nello stesso tempo in modo da agire, in unione con il setto interventricolare ad essa quasi parallelo, quasi come un canale d'eflusso, un pezzo d'unione fra aorta e ventricolo. In condizioni patolo nche il distendimento delle valvole a vela può forse avere importanza, ed è verisímilmente questo il caso della dilatazione del ventricolo, nel periodo che precede l'insufficienza relativa.

Nelle valvole aortiche l'insufficienza relativa si ha in seguito alla anaelasticità e alla dilatazione arteriosclerotica (aneurisma) dell'aorta, come pure in seguito a ipertrofia idiopatica del cuore. L'insufficienza relativa e muscolare possono scomparire, se ia muscolatura è capace di ritornare alle condizioni normali.

Aspetto anatomico dei singoli vizi di cuore. Vizi della

mitrale.

a) Stenosi mitralica (fig. 9). L'orificio atrio-ventricolare (che normalmente negli adulti ammette il passaggio della punía di due dita) è ristretto, e perciò è ostacolato il passaggio del sangue dall'orecchietta sinistra al ventricolo sinistro (ru-

•>~

APPARATO

CIRCOLATORIO

-

CUORE

more diastolico di varia intensità). Il sangue ristagna nell'orecchietta, la quale si dilata e tende spesso, per compenso, a ipertrofizzarsi: la dilatazione può essere enorme. In un caso l'A. trovò l'orecchietta sinistra così dilatata, che si estendeva fin dietro l'orecchietta destra e spingeva verso l'esterno il polmone destro: il suo diametro trasversale misurava 20 em., il sagittale 14 cm. Nel caso di G . M Ü I X E R essa conteneva 2,5 1. di sangue, in quello di MINKOWSKI quasi 3 1. Il ricorrente di sinistra può essere compresso e paralizzato (ALEXANDER, STÒRK e altri). Rapporto con l'esofago, vedi ivi. La stasi si propaga dall' orecchietta s. al ventricolo d. attraverso alle vene polmonari, prive di valvole, ai capillari polmonari divenuti tortuosi per il loro sovrariempimento di sangue (se la stasi dura a lungo si produce l'induramento rosso dei polmoni) e alle arterie polmonari. Il ventricolo d. si dilata e si ipertrofizza (ipertrofia compensatoria). L'impossibilità di svuotarsi completamente si propaga dal ventricolo destro all'orecchietta d., e quivi si può avere l'insufficienza relativa della tricuspide, la quale è diventata troppo piccola rispetto all'orificio atrioventricolare dilatato, di modo che durante la sistole del ventricolo una parte del sangue passa nell'orecchietta. Dall'orecchietta destra la stasi venosa può propagarsi fino nelle più lontane vene del corpo (cianosi della punta delle dita). Il riempimento del ventricolo s., nei gradi lievi di stenosi, avviene sufficientemente, finché il ventricolo d. vinco le resistenze colla sua ipertrofia compensatoria. Cosi la stenosi mitraliea può durare anche molti anni senza grandi disturbi. Ma nella stenosi di alto ¡/rado, come pure quando la forza compensatoria del ventricolo d. comincia a diminuire, viene ad essere ostacolato il riempimento del ventricolo s., il quale, non ricevendo dall'orificio ristretto che una piccola quantità di sangue, non deve esercitare che uno scarso lavoro per cacciarlo nell'aorta ; la sua muscolatura quindi si atrofizza, ed esso, in certi casi, diventa evidentemente più piccolo del normale (atrofia da inerzia) (questo punto è però ancora controverso: vedi Lett. in THOREI.). Tutte le cavità a monte della stenosi sono al contrario dilatate dalla stasi. b) Insufficienza della mitrale. — Nella sistole del ventricolo s. il sangue passa per l'insufficienza delle valvole nell'orecchietta s. (rumore sistolico soffiante). L ' o recchietta s., ricevendo maggior quantità di sangue del normale, si dilata. A monte del vizio valvolare domina quindi la stasi colle conseguenze (dilatazione ed ipertrofia) viste per la stenosi. Il ventricolo s. invece si comporta diversamente. Esso riceve ad ogni diastole la grande quantità di sangue ristagnata nell'orecchietta, perciò si dilata e si ipertrofizza. (Vedi SCHABERT, V. ivi la prova sul cadavere: Ventricolo sin. aperto all'apice, vi si fa passare una corrente d'acqua, si comprime l'aorta e si osserva la mitrale dall'orechietta pure aperta). Tutte le cavità del cuore vengono quindi a dilatarsi ed ipertrofizzarsi. c) Stenosi ed insufficienza si trovano assai spesso combinate nella mitrale, specialmente nelle lesioni valvolari croniche.

Vìzi delle valvole

aortiche.

a) Stenosi (rara come forma pura). — È accresciuto il lavoro pel ventricolo s., il quale deve, nella sistole, spingere il sangue attraverso un orifizio ristretto (forte rumore sistolico). Il sangue ristagna davanti all'orifizio ristretto. Il ventricolo s. s'ipertrofizza (se la muscolatura è robusta) oppure contemporaneamente si dilata. Anche qui si ha tosto un accumulo di sangue nell'orecchietta sinistra e nella piccola circolazione. Nella grande circolazione si ha all'incontro una quantità di sangue arterioso minore del normale (anemia cerebrale). b) Insufficienza (fig. 9). — Nella diastole una parte del sangue ricade attraverso l'orificio aortico nel ventricolo s. (rumore soffiante diastolico)-, questo si dilata e si ipertrofizza e può raggiungere dimensioni notevolissime (cor bovinum). NelYendocar-

33

Vizi VALVOLARI

dio del cono arterioso sinistro per l'aumento sistolico di pressione (stenosi) o per l'urto del sangue rigurgitante (insufficienza, anche nella traumatica — v. STEINITZ) si possono formare degli ispessimenti callosi pianeggianti o rugosi, o delle vere saccoccie (ZAHN) che, molto di rado però, possono allargarsi e farsi simili alle semilunari (SCHMINCKE) senza che assumano una speciale importanza funzionale ( W I L K E STEINITZ). Le conseguenze sono del resto come nella stenosi, a cui non raramente si associa.

Vizi della

triseupide.

Le alterazioni organiche (stenosi o insufficienza) sono rarissime in confronto della insufficienza relativa (V. questa).

Vizi delle valvole

polmonari.

La stenosi e l'insufficienza sono per lo più vizi congeniti; lunga più frequente.

la stenosi è di gran

Frequenza dei singoli vizi di cuore.

I vizi della mitrale, e precisamente l'insufficienza, sono i più frequenti (quasi 2/3 di tutti i vizi valvolari) ; seguono poi i vizi delle valvole aortiche (.sopratutto l'insufficienza), e quindi i vizi combinati di questi due orifìci. Tutti gli altri sono di gran lunga meno frequenti. Una certa frequenza devesi riconoscere alla insufficienza relativa della tricuspide in seguito a vizi della mitrale. Sembra che i vizi della mitrale siano più frequenti nelle donne, quelli dell'aorta negli uomini: questi durano più a lungo dei primi. Vizi di cuore congeniti (Sintomo

principale:

Cianosi

congenita).

Essi sono abbastanza rari. I più frequenti vizi congeniti sono la stenosi o l'atresia della polmonare e le anomalie di situazione e di distribuzione dei grossi vasi. Cfr. « anomalie congenite del cuore ». Rapporti dei vizi valvolari con la tubercolosi polmonare. La stenosi congenita della polmonare crea una vera predisposizione alla tubercolosi dei polmoni. I vizi del cuore sinistro (che producono stasi nei polmoni) conferiscono invece una relativa immunità alla tisi (V. stasi polmonare).

Conseguenze dei vizi valvolari. 1. Conseguenze rispetto alla distribuzione del sangue alle cavità e alle pareti cardiache. a) Anormale ripartizione del sangue e precisamente stasi al davanti (nel senso della direzione della corrente) della valvola alterata; nella stenosi perchè il sangue non può passare nella quantità necessaria attraverso l'orificio ristretto, n e l l ' i n s u f f i cienza perchè il sangue rifluisce. La stasi si propaga a ritroso finché non è ostacolata da una valvola (cosi dal ventricolo s. fino al ventricolo d. attraverso ai polmoni). Dietro la valvola alterata predomina Y anemia, la quale si propaga nel sistema arterioso, mentre nel venoso si ha iperemia. La differenza tra vizi valvolari a destra e a sinistra KAUFMANN — Anat.

patol.

sta in ciò che nei primi, 3

31

Al i ARATO CIRCOLATORIO

CUORE

l'anemia si propaga dall'arteria polmonare al sistema aortico, mentre nei secondi essa è limitata al sistema aortico; inoltre nei primi la stasi si ha solo nel dominio della cava, nei secondi in questa e contemporaneamente anche nei polmoni. b) Modificazione dell'ampiezza delle cavità. La stasi cagiona una dilatazione al davanti delle valvole alterate, mentre la parte che giace dietro di esse viene insufficientemente riempita, attraverso un foro di afflusso ristretto (Restringimento eventuale del lume). Nelle cavità dilatate, diminuendo l'energia contrattile del cuore, si hanno non raramente trombi parietali (confr. Cap. IV). c) Modificazioni dello spessore delle pareti : aa) assottigliamento per distensione da soverchio riempimento, o in seguito ad atrofia perchè, per lungo tempo, non arriva che scarsa quantità di sangue (come ad es., nel ventricolo sin. nella stenosi mitralica — controverso). bb) ispessimento, ipertrofia compensatoria, nel difficoltato svuotamento delle cavità soverchiamente piene, purché la muscolatura sia capace di questo compenso. L'anormale ripartizione del sangue cessa per l'instaurarsi del compenso. 2. Conseguenze per l'organismo in generale. Queste si hanno tosto che entrino in iscena disturbi di compenso. La più importante di esse è la stasi (cianosi), la quale interessa: a) il dominio della ¡piccola circolazione (induramento rosso dei polmoni, cellule da vizi cardiaci nello sputo, infarti emorragici, catarro bronchiale, edema polmonare). Gli ammalati di cuore muoiono assai spesso di edema polmonare. b) il dominio della grande circolazione (cianosi generale, edema, atrofia cianotica del fegato, induramento cianotico e più tardi atrofia della milza e dei reni (urina albuminosa da stasi!), endometrite emorragica, edema degli arti inferiori). c) il sistema della vena porta (ascite, catarro gastro-intestinale). Il massimo grado di venosità del sangue (morbo ceruleo) si ha nei vizi congeniti del cuor destro. Processi emboli ci. Possono aversi nelle parti periferiche o negli organi interni (polmoni, milza, reni, cervello, ecc.) (V. sopra).

3 — Miocardio. Anatomia : Le fibre muscolari disposte a rete (Sincizio) posseggono un protoe in parte r i plasma che è in parte differenziato in fibrille striate trasversalmente mane, specialmente al centro, nell'asse della fibra, indifferenziato, costituendo il sarcoplasma, nel quale è situato il nucleo, vario per grossezza, forma, ricchezza in cromatina: la sua configurazione, ad es. varia nella sistole e nella diastole (Lett. in App.). Dal sarcoplasma irradiano tra le fibrille dei prolungamenti che determinano la striatura longitudinale. Secondo HOCHE, M . HEIDENHAIN e altri esiste anche un sarcolemma, una membranella di perimisio. Nelle fibre muscolari si trovano poi delle linee trasversali, longitudinali o scalariformi : si credette dapprima che esse rappresentassero linee cementanti le singole cellule cardiache, e di tale opinione si mostrò ancora H E R E N F R I E D ALBRECHT. v. E B N E R invece li ritenne produzioni artificiali o di contrazioni postmortali : I'ASOHOFF e il SAPEGNO (ricerche sperimentali) li ritennero come prodotti di contrazioni agoniche, energiche, irregolari ; a tale ipotesi si accosta anche lo STAMER. Per I'HEIDENHAIN esse rappresentano parti indifferenziate deputate all'accrescimento della fibra muscolare : il DIETRICH crede che siano formazioni intravitali del tutto fisiologiche. Esse mancano nei cuori di neonati. Sono caratteristici, per le fibre muscolari del cuore, dei tratti di unione corti, •obliqui o trasversali, detti anche ramificazioni o tratti anastomotici delle fibre cardia-

MIOCARDIO

ATROFIA

DEL

MIOCARDIO

35

che, la disposizione assiale del nucleo, la striatura trasversale fine e la presenza delle « linee trasversali ». Per maggiori particolarità sulla struttura della fibre muscolari delle orecchiette (striatura poco evidente, abbondanza di sarcoplasma, grossezza dei nuclei, scarsezza di pigmento) e sulla loro maggiore ricchezza in connettivo, vedi Aschopf e Tawara, e v. Palczewska.

I — Malattie parenchimatose del Miocardio. a)

Atrofia d e l M i o c a r d i o .

Si distingue un ''atrofia semplice, un'alterazione regressiva di nutrizione nella quale le fibre muscolari si assottigliano e il cuore subisce un impicciolimento in toto, ed un ''atrofia bruna, in cui le fibre impic-

Fig. IO.

Fig. 11.

Fig. 18.

Fig. 10. — A t r o f i a b r u n a d e l c u o r e : Accumuli di pigmento ai poli del nucleo ; alcuni granul di pigmento sparsi nelle fibre. (Ingrandimento medio). Fig. 11. — D e g e n e r a z i o n e g r a s s a del cuore. (Ingrandimnnto medio). Fig. 12. — I n f i l t r a z i o n e a d i p o s a f r a le fibre muscolari distanziate f r a di loro e atrofiche. (Piccolo ingrandimento).

ciolite contengono moltissimo pigmento , e il muscolo assume una colorazione bruna. Ambedue queste alterazioni si hanno nell'inanizione, nelle cachessie di vari i origine (per es. nei tumori, specialmente nel carcinoma e nella tisi) ; l'atrofia bruna si osserva sopratutto nella vecchiaia, come fatto senile. Il pigmento, che al microscopio appare giallo -bruno, giace nel sarcoplasma, ai poli del nucleo, in forma di granellini, di guisa che attorno ai nuclei si hanno delle figure fusiformi (fig. 10). Questo pigmento non dà le reazioni del ferro. [Pigmento contenente ferro si può trovare tanto nelle fibre muscolari •—> vedi

Preisvverk — quanto nel tessuto interstiziale, nella Emocromatosi generale (Cirrosi pigmentaria del fegato)]. Un leggero grado, microscopico, di pigmentazione bruna si trova già nei bambini. Nei gradi molto avanzati di atrofia bruna, i granuli si trovano sparsi anche nell'interno delle fibre e talvolta tra le fibre stesse: derivano allora dalla distruzione di fibre. 11 pigmento è probabilmente della stessa origine del pigmento nor-

:?f>

APPARATO CIRCOLATORIO - CUORE

malo. La saldatura delle singole fibre muscolari appare spesso rilassata, e le linee trasversali si fanno più evidenti. Macroscopicamente il cuore con atrofia bruna appare impicciolito e spesso enormemente (s/3-7ì del normale). Le arterie coronarie hanno, nei gradi avanzati, un decorso serpiginoso, perchè divenute troppo lunghe pel cuore impicciolito; l'epicardio appare largo e grinzoso, l'endocardio non raramente ispessito e rugoso. Il colore è bruno scuro, spesso bruno-castagno, la consistenza è normale o più spesso accresciuta. Se coesiste degenerazione grassa, il cuore diventa molle e fulvo. Quando un cuore era primieramente ipertrofico, può conservarsi molto grande anche se colpito da atrofia bruna. (L'allungamento e tortuosità delle coronarie si osserva anche nell'arteriosclerosi. Cfr. aneurisma cirsoides).

b) Degenerazioni parenchimi ose; tumefazione torbida e degenerazione grassa. Nella tumefazione torbida o degenerazione albuminosa si ha al microscopio un aspetto torbido, grigiastro, del miocardio: questo aspetto è dovuto alla presenza di innumerevoli piccoli granuli albuminosi, così che la striatura trasversale nelle fibre muscolari ingrossate, può farsi del tutto invisibile. L'alterazione si vede bene solo in preparati fatti a fresco. Aggiungendo acido acetico diluito (1 "/„), o liscivia di soda o di potassa, i granuli vengono disciolti (reazione degli albuminoidi) mentre il nucleo appare più evidente.

Questa degenerazione si ha nelle malattie con febbre alta, specialmente nelle infezioni (tifo, scarlattina, sepsi, difterite, ecc.); inoltre in vari avvelenamenti e nell'anemia di grado elevato: macroscopicamente dà al cuore un aspetto screziato opaco (torbido), bruno grigio (normalm. rosso bruno) specialmente nelle sue parti interne, e una consitenza piuttosto molliccia, flaccida con un certo grado di fragilità, di lacerabilità. Bisogna guardarsi dal confondere con questo processo l'intorbidamento

post-

mortale del miocardio, accompagnato da fragilità, ma in cui non vi è rigonfiamento. Esso non è che un fenomeno di coagulazione. Quando la putrefazione fa rapidi progressi, il miocardio appare fradicio, spesso addirittura spugnoso ; diventa di color giallo-bruno o rosso-bruniccio sporco, con vescichette putrefattive, e le cavità cardiache possono essere fortemente dilatate per la formazione di gas putrefattivi nel sangue. Le valvole e il principio dell' aorta si colorano, in questi casi, in un rosso sporco (imbibizione sanguigna).

Nella degenerazione grassa (degenerano adiposa cordis) (fig. 11), che può derivare dalla tumefazione torbida o formarsi indipendentemente da essa, compaiono nelle fibre dei granuli rotondi o delle goccioline dapprima isolate, poi sempre più numerose, rifrangenti fortemente la luce, e che ben presto mascherano le striature ed i nuclei. Se ne distinguono vari gradi.

BEGEÑERAZIOÑI DEL MIOCARDIO

37

Le goccioline di grasso mostrano da principio un certo ordinamento parallelo, sia nel senso trasversale che nel longitudinale; l'ordinamento trasversale va sempre più perdendosi, mentre il longitudinale rimane spesso per lungo tempo. Le cosi dette linee trasversali sono molto appariscenti. Nei gradi altissimi di degenerazione, in cui le gocciole ingrossate raggiungono generalmente il volume di un eritrocito e talora di un leucocito, scompare ogni disposizione regolare di esse. 1 nuclei si possono ancora dimostrare coll'aeido acetico. Reazioni del grasso. Le goocie di grasso risplendenti sono insolubili negli acidi e negli alcali ; anzi, con potassa all'0,5 °/0, si scioglie la sostanza contrattile e quindi il grasso spicca di più. Sono solubili in etere e alcool ; con acido osmico al 2 °/0 si colorano in bruno-nero ; con la tintura di Alcanna, con lo Scharlach o con il Sudan III, in rosso: il Sudan III colora i grassi neutri e gli acidi grassi in rosso, questi ultimi con una leggera sfumatura bruna : il Nilblau, colora i primi in rosso porpora gli ultimi in bleu indaco (vedi STHEEMAN).

Macroscopicamente il miocardio appare da prima screziato, poi acquista sempre più una colorazione gialla diffusa, nella quale, di regola, si hanno punti, senza speciale localizzazione, con maggiore alterazione. Secondo GOEBEL le parti più degenerate si hanno sotto l'epicardio F.g. 13. e l'endocardio vicino al tessuto connettivale e adiposo Muscolo papillare in interstiziale. Le screziature presentano spesso una di- grassan(mse|ii°de^ sposizione elegante, formando i così detti disegni di grass°. tigratura), grasso, visibili specialmente nelle trabecole e nei muscoli papillari in forma di linee a zig-zag (fig. 13), disposte in senso perpendicolare alla direzione delle fibre (figure di folgori, tigratura). RIBBERT, facendo delle iniezioni, venne nell'idea che le parti degenerate in grasso stiano in determinata relazione con territori vasali venosi irrorati insufficientemente in rapporto alla loro nutrizione.

Negli alti gradi di degenerazione il miocardio diventa molle, fragile, da grigio opaco a giallo, a seconda dell'intensità della concominante anemia. Spesso le cavità cardiache sono dilatate e le loro pareti assottigliate. Se è concomitante un'atrofia bruna , si ha una colorazione brunastra fulva. Nel miocardio dei bambini, le variazioni di consistenza non sono cosi spiccate.

La degenerazione grassa del miocardio è molto frequente e si ha in varie circostanze. Ne sono causa specialmente le alterazioni quantitative e qualitative del sangue, con diminuzione dell'arrivo di ossigeno. Così, ne vediamo i più alti gradi, con notevolissima rapidità di formazione, nell'insufficiente produzione del sangue, specialmente nell'anemia perniciosa e talora nella leucemia. Si ha inoltre nelle malattie infettive per opera dei veleni bacterici, nelle alte febbri, negli avvelenamenti da fosforo, arsenico, cloroformio, iodoformio, etere, alcool (e ad essa si possono riportare i casi di morie improvvisa dei bevitori di acquavite, RIOHTER), nelle gravi emorragie, come anche nella diminuita nutrizione locale

38

APPARATO CIRCOLATÒRIO - CtlÓfttì

per alterazioni delle coronarie (stenosi-occlusioni) e nei versamenti del pericardio esercitanti forte compressione. Si osserva anche (in più della metà dei casi) come esito dell'ipertrofia di cuore da vizi valvolari, nefrite cronica, enfisema, cifoscoliosi, ecc.; in questi casi la degenerazione grassa deve considerarsi come un segno dell'impossibilità del muscolo cardiaco di mantenere più a lungo il compenso (degenerazione grassa secondaria). Spesso, nei vizi valvolari si trova (sopratutto a sinistra) degenerato fortemente un singolo muscolo papillare. Nei neonati, si trova degenerazione grassa del cuore nella malattia di W I N K E L , ohe colpisce a preferenza neonati robusti e li porta a morte in pochi giorni con cianosi, emoglobinuria, ittoro e collasso. All'autopsia si riscontrano una degenerazione grassa del cuore e del fegato, non che emorragie multiple, puntiformi in quasi tutti gli organi. L'eziologia ne è oscura: pare che si tratti qualche volta di una infezione da bac. coli. Lievi gradi di degenerazione grassa non dànno disturbi. I gradi elevati, i n vece, non sono compatibili con una funzione normale, essendo in ogni caso leso il muscolo cardiaco che presenta il surricordato quadro della così detta degenerazione grassa: degenerazione grassa, non nel senso che si debba ammettere, come un tempo, trattarsi di una trasformazione vera del protoplasma muscolare in grasso (metamorfosi grassa del VIRCHOW) , m a , secondo oggidì concepiamo il fatto, secondo anche dimostrano gli esperimenti sugli animali (LEIOK e WINKLER) nel senso che il grasso vi possa penetrare dai depositi naturali, trasporto che può avvenire solo in un muscolo il cui protoplasma degenerato permetta una tale infiltrazione e un tale accumulo (infiltrazione adiposa dtgenerativa di HERXHKIMER). Il contenuto di grasso (estratto etereo) della sostanza muscolare secca, può crescere nell'avvelenamento da fosforo fino al 26 °/0 (KREHL) dal tasso normale, calcolato da questo A. nel 11 Voi numero che, secondo ORGLER, è ancora più alto, quando non si trascuri di calcolare il grasso interstiziale.

Si deve distinguere dalla degenerazione grassa, l'Adipositas cordis o cuore grasso, cuore obeso (fìg. 12) la quale 1) si ha spesso, ma non costantemente, come manifestazione locale della polisarcia: in questi casi il cuore può essere a) ingrossato fino a 3 volte e più il suo volume quando si tratti di un obeso con un sistema muscolare ben sviluppato, oppure b) nel caso opposto, esso può essere anche impicciolito: 2) si può avere ancora negli stati perfettamente opposti ai primi: particolarmente nell'atrofia del cuore nei cachettici, si ha non raramente una notevole proliferazione (secondaria) del tessuto adiposo. Il grasso, che si produce per la trasformazione del tessuto connettivo, ricopre il cuore esternamente e specialmente sul margine destro e all'apice in forma di una massa lobata dello spessore di *|s-1,5 cm. e si spinge fra i fasci muscolari specialmente del ventricolo destro, diventando evidente nei gradi più elevati, anche sotto l'endocardio, dove può formare degli accumuli a ino' di lipomi che appariscono come cuscinetti o come macchie o strie allungate piccole, superficiali e gialle. Queste ultime si possono trovare talora anche isolate, non infiltranfesi, nei non lipomatosi (THOREI,).

In conseguenza di questa proliferazione e infiltrazione di grasso, la funzionalità cardiaca può soffrirne, poiché la pressione costante che esercita il tessuto adiposo sulle fibre muscolari cardiache nei piccoli cuori obesi e di più l'impedimento

ADIPOSITAS

CORDIS -

CALCI!'.,

AM1LOIDOSI

DEL

MIOCARDIO

39

che reca all'azione cardiaca tale zavorra di grasso, portano ali 'atrofia, all' insufficienza del viscere. I grossi cuori obesi, possono invece rimaner funzionalmente validi per molto tempo per la loro forte muscolatura capace di un' ipertrofia compensatoria ; quando essi divengono insufficienti, o non vi si riscontra alcun'altra alterazione, o, in altri casi, si dove ricorrere, per avere una spiegazione anatomica del fatto, ad eventuali alterazioni miocardiche o alla sclerosi nelle coronarie (HIRSCH, Lett.) che non raramente accompagna i cuori obesi. Che l'adipositas cordis, per una eventualità qualunque la quale richieda un maggiore sforzo all'attività cardiaca (corsa violenta, pressione addominale aumentata, forte riempimento dello stomaco, ecc.), come anche a causa della narcosi cloroformica, possa portare rapidamente a morte, è cosa nota a qualunque settore. Se il cuore infiltrato di grasso è contemporaneamente in preda ali 'atrofia bruna cosi o alla degenerazione grassa, le sue pareti diventano assai molli e fragili, che per un aumento improvviso di lavoro (vomito, tosse, sforzi muscolari, ecc.) o anche senza tali cause occasionali, durante il sonno, si può avere la sua rottura improvvisa: questa è per lo più irregolare, a margini non rettilinei, il che trova la sua spiegazione nella contrazione di un muscolo costituito da un sistema di fibre cosi complesso. I clinici chiamano « cuore grasso » tanto il cuore con degenerazione grassa, quanto il cuore coperto e infiltrato di grasso (LEYDEN). c) Calcificazione. Molto r a r a nelle fibre del miocardio: a volte si tratta sicuramente di metastasi calcaree (caso di ROTH) poiché la presentano contemporaneamente anche altri organi (stomaco, reni, milza, fegato); a volte di un processo degenerativo in cui si verifica secondariamente un deposito di sali di calce (HEDINGER. Lett.), W I E C H E R T (Lett.) per il suo caso, ammette che i focolai di necrosi provocati dalle tossine di un p a r a t i f o , abbiamo poi subito un processo di calcificazione. Cosi HART (Lett.) è dell'opinione che la calcificazione si abbia solo nel materiale m o r t o , e che questa necrosi sia prodotta dall'azione di tossici in senso lato. Vedi anche SIEBENMANN. d) Amiloidosi. Tale degenerazione ha un'importanza affatto secondaria: colpisce il connettivo intermuscolare e i vasi: può circondare le fibre muscolari, penetrare f r a le fibrille (BENEKE) e portare così all'atrofia della muscolatura. La degenerazione può colpire anche l'endocardio e il pericardio (Vedi pag. 17) e può combinarsi con la calc i f i c a z i o n e (SCHILDER, HECHT,

Lett.).

e) Alterazioni del miocardio da disturbi di circolo.

L'anemia generale si ha in maniera acuta nella morte per emorragia. Il miocardio — supposto precedentemente sano — si presenta pallido, grigio-rossastro o grigio-giallastro, ma si distingue da quello in degenerazione grassa per la consistenza solida. L'anemia cronica del cuore si ha in diverse malattie, come ad es. nella clorosi e spesso provoca degenerazione grassa più o meno intensa. Il cuore diventa giallo-chiaro, argilloso. Il grado massimo si ha nell'anemia perniciosa (BIERMER) in cui l'alto grado di anemia si accompagna a degenerazione grassa. L'anemia parziale, interessante porzioni più o meno vaste del cuore è cagionata da alterazioni delle coronarie.

40

Al PARATO CIRCOLATORIO

CUORE

Le arterie coronarie, distinte in destra e s i n i s t r a , si originano dalla radice dell'aorta e si separano dai grossi vasi sotto le orecchiette, dirigendosi una a d e stra e l'altra a sinistra. Nel solco atrio-ventricolare formano un anello vascolare. La destra irrora l ' a t r i o destro, il ventricolo destro ad eccezione di una striscia mediale, e la parte posteriore del setto ventricolare e del ventricolo sinistro. La coronaria sinistra irrora la maggior parte del ventricolo sin., la parte anteriore del setto e una parte della parete ant. del ventricolo destro. Dalle due coronarie, sono poi irrorati: il muscolo papillare post, del ventricolo sin. e il grosso papillare (ant.) del destro (vedi fig. 1 4 a in A M E N O M I Y A . Lett). 1 rami della coronaria destra si anastomizDa\ ami zano con quelli della s i nistra, in modo e numero vari nei diversi individui (JAMIN-MERKEL): secondo H I R S C H C S P A L T E H O L Z , tali anastomosi sono sempre dimostrabili, e in numero notevolissimo, nei cuori di cane e di uomo, per mezzo dell'iniezione: ciò vale però unicamente per i finissimi ramuscoli p e riferici nei muscoli papillari, nelle zone sotto-endocardiche e sotto-peri cadiche, mentre solo in ponile regioni si trovano grosse anastomosi fra i tronchi principali. Le coFigTerritori di irrorazione delle arterie coronarie. Sezione ronai'ie non sono quindi trasversale a t t r a v e r s o i due ventricoli, vista dal basso; la parte punteggiata r a p p r e s e n t a il territorio d'irrorazione della coronaria destra, quella in bianco, la parte i r r o r a t a dalla coronaria sinistra; a, m. papillare a n t e r i o r e ; b, p o s t e r i e , e : ventricolo sin.; c. grosso papillare; rf, papillare medio; c, laterale del

ventricolo destro; b e e sono irrorati da entrambe le coronarie

r. l ' t o r ì c t e r m i n a l i i n s e n s o ' . a n a t o m i c o : CIÒ n o n ostan— l'occlusione d'uno t e ef . . . . . . .

dei loro l'ami m a g g i o r i SI

produzione di un infarto. Ricerche esaurienti sulla funzionalità di cui sono capaci queste anastomosi, nel cuore umano, non si hanno ancora. E certo però che nella obliterazione graduale del tronco di una arteria coronaria, come avviene per es. in seguito a sclerosi dell'aorta, a endoarterite obliterante sifilitica, ecc., si può avere un completo circolo collaterale per la dilatazione dei ramuscoli anastomotici. Le vene coronarie si riuniscono, nel solco atrio-ventricolare, nel seno coronario (V. magna cordis) il quale sbocca nell'orecchietta, destra (valvola del seno coronario = valv. Thebesii). Inoltre, piccole vene degli strati interni del miocardio si aprono direttamente nelle cavità cardiache ( V O N L A N G E R , T O L D T ) . LO alterazioni delle coronarie che qui ci interessano sono: a) obliterazione acuta per emboli: si possono, ad es., distaccare delle masse trombotiche dalle valvole a o r tiche, oppure delle parti degenerate d e l l ' i n t i m a d e l l ' a o r t a , e penetrare nelle c o r o narie. L'occlusione embolica delle coronarie è molto rara rispetto al seguente modo di obliterazione: b) obliterazione per alterazioni locali delle arterie e cioè: endoarterite, ehc consiste in un progressivo ispessimento dell'intima fino alla completa occlusione del vaso, e che si ha nella vecchiaia o anche nei giovani per es. in s e guito a sifilide; Mesoarterite acuta, a focolai, che si h a nel decorso di malattie infettive acute o croniche (scarlattina, difterite, morbillo, eclampsia,endocardite, piemia, eco. Da

AMENOMIYA (1.

c.) », (0 gr. nat.

può av0pe la

I R R O R A Z I O N E S A N G U I G N A 1)EL M I O C A R D I O - OCCLUSIONE D E L L E C O R O N A R I E

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(WIESEL e SCHARPFF): Calcificazione dei vasi e formazioni di trombi sulle pareti alterate (vedi Arterie). Il Ramus deseendens anterior della coronaria sin. è il più frequentemente colpito: c) anche noli'endocardite vei~rucosa può staccarsi un frammento di verrucosità e penetrare nelle coronarie: d) si può avere anche una trombosi traumatica come nel caso di E. FRAENKEL in cui essa si formò, per esser stata l'arteria stretta in una sutura - raro. Conseguenze dell'occlusione dei vasi.

a) L' occlusione di ambedue le coronarie o la chiusura di ima di esse, quando l'altra si sia già precedentemente obliterata, conduce alla morte, che può avvenire sull'istante, o in un lasso di tempo che varia da pochi minuti ad alcune ore. b) L'obliterazione acuta del tronco di una delle coronarie o di un suo grosso ramo, dà la morte istantanea dell'individuo oppure essa sopravviene solo dopo alcune ore colla sindrome dell'angina pectoris. Queste differenze dipendono dalla natura dell'occlusione (la quale può essere repentina e completa per un embolo o formarsi gradatamente, per una deposizione graduale di trombi), dallo stato del miocardio e dei rami della coronaria non obliterata. Se la coronaria non occlusa, è colpita da arterio-sclerosi ed il miocardio è in cattive condizioni (in preda ad atrofia bruna o a degenerazione grassa, con callosità, od obeso, ecc.), l'occlusione acuta, sia che abbia colpito la coronaria destra che la sinistra, provoca la morte istantanea (Lett. in T H O R E L ) . Sono registrate alcune osservazioni, nelle quali si potè vedere l'effetto della obliterazione acuta della a. coronaria sinistra sana, essendo libera la destra e completamente intatto l'apparato valvolare e il miocardio. L'A. ha avuto campo di fare una di queste osservazioni, che ha tutto il valore di un esperimento fisiologico. Un robustissimo operaio di 35 anni lavorava alla mattina come di consueto. Alle 13 improvvisa dispnea; rapidamente si sviluppa edema polmonare che raggiunge presto un grado intensissimo. Morte alle 19 3 ¡ i . All'autopsia: obliterazione dell'A. coronaria sin. per opera di un piccolo embolo, consistente e senza aderenze, situato nel ramo discendente a n t . , al quale fanno seguito verso l'alto, fino al punto d'origine del ramo circonflesso, delle masse trombotiche libere e molliccie. Sull'intima dell'aorta, al disopra della valvola posteriore, trombosi appiattita, del volume di una lenticchia, con superficie scabra , come erosa. Dilatazione a sfera del ventricolo s., di consistenza elastica (paralisi cardiaca), il destro è piccolo, consistente. Miocardio e valvole intatte (anche microscopicamente). I polmoni estremamente edematosi.

c) Quando viene occluso un piccolo ramo, si ha ischemia nel distretto corrispondente. La consistenza della parte rimane da prima invariata, diventandone solo il colore più chiaro; poi il tessuto muore, acquistando un colorito giallo-argilloso, grigiastro e una consistenza generalmente più soda, più asciutta che le parti circostanti (necrosi da coagulazione), risultandone così un focolaio di necrosi anemica, l'infarto anemico. Le parti necrotiche in rapporto coi singoli territori vasali si presentano con un aspetto assai vario che ricorda le figure dei continenti in una carta geografica.

12

A l I A R A T O CIRCOLATORIO -

CUORK

A l microscopio, si h a un d i s e g n o c o n f u s o , la s t r i a i u r a t r a s v e r s a l e è a n d a t a perduta e il tessuto non fi->sa più le sostanze coloranti n u c l e a r i , ad eccezione di qualche punto nel tessuto connettivo. L e fibre m u s c o l a r i necroliche sono vacuolizzate oppure in d e g e n e r a z i o n e cerea o i a l i n a , i n parto a n c h e distrutte e d i s f a t t e in g r a n u l i . In qualche punto vi è a n c h e d e g e n e r a z i o n e g r a s s a . N e g l i interstizi tra le fibre m u s c o l a r i necrotiche, f r a m m e n t a t e , si vedono, nei focolai f r e s c h i (datanti cioè da a l c u n i giorni), dei leucociti in d e g e n e r a z i o n e g r a n u l o - g r a s s a . Molte fibre m u scolari sono n o t e v o l m e n t e rigonfie.

Alla periferia dei focolai si nota un orletto rosso, prodotto dall'iperemia. Spesso si hanno anche emorragie per stravaso di sangue da parte dei vasi vicini, e infiltrazioni emorragiche: se anche il focolaio necrotico ne è infarcito — ciò che si osserva talora nei piccoli infarti — , si forma allora l'infarto eìnórragico, di color rosso scuro, che diventa più tardi bruno o rugginoso. Tra l'orletto rosso e il focolaio di color argilloso si vede spesso una linea delicata, ma evidente, gialla e dentellata: è dovuta a degenerazione grassa. Ciò può a v v e n i r e a n c h e nelle parti p e r i f e r i c h e del distretto a n e m i c o , nelle q u a l i l ' a n e m i a non è totale, a r r i v a n d o v i q u a l c h e po' di s a n g u e dai v a s i v i c i n i ; dove l ' a n e m i a è assoluta, non può e s s e r v i che necrosi.

Quale è l'esito dell'infarto anemico? Anzi tutto si deve notare che questi focolai vanno secondariamente incontro a rammollimento, avvenendovi un'imbibizione sierosa, per trasudazione dai vasi delle parti vicine (rammollimento del cuore; miomalacia propr. detta). In casi relativamente rari, ne segue la rottura del cuore. A l l ' a u t o p s i a si t r o v a in tal caso una f e s s u r a (raramente più di una) spesso assai piccola, i c u i m a r g i n i — ed il tessuto circostante — sono i m b e v u t i di s a n g u e : l'epicardio può essere sollevato in piccole borsette rosse-bluastre piene di s a n g u e .

La parte rammollita può anche essere sospinta in totalità verso l'esterno (aneurisma acuto del cuore) e poi rompersi all'apice della sua convessità. P u ò a v e r s i un aneurisma dissecante a c u t o del cuore, S ' l a rottura i n t e r e s s a solo g l i strati m u s c o l a r i i n t e r n i , sottoendocardici, di modo che il s a n g u e si addentra nello spessore del miocardio, separandolo in due f o g l i e t t i , e qualche v o l t a , anche per l a r g o tratto. L a superficie del cuore può f a r s i quindi convessa a semisfera. La rottura totale a v v i e n e poi t a l o r a a l l a s o m m i t à della prominenza, m a più spesso, trattandosi di v a s t i a n e u r i s m i c a r d i a c i dissecanti, a l l a base del cuore.

L'esito più frequente è però Vorganizzazione dell'infarto. Dove le fibre muscolari si sono necrosate, si ha il riassorbimento e l'allon tanamento del materiale morto e contemporaneamente si ha, dalle parti vicino, una proliferazione di tessuto connettivo ricco di vasi, tessuto di granulazione; questo connettivo si trasforma più tardi in tessuto fibroso,

CONSEGUENZE

DELL1 OCCLUSIONE

DELLE

CORONARIE

•

MIOCARDITI

4 3

duro e lucente: esito finale è la produzione di callosità: il processo ci dà allora un quadro che prende il nome di miocardite fibrosa o meglio fibraplastica (fig. 18). Le parti trasformate in connettivo appaiono da principio rossogrigie e alquanto affondate; più tardi, a mano a mano che progredisce la trasformazione in callosità anemiche, pallide e dure, queste sempre più si affondano rispetto alla superficie del taglio. Spesso le callosità sono colorate in bruniccio, e in tali casi si vedono al microscopio dei granuli giallo-bruni situati in cellule connettivali ricche di protoplasma (fagociti). 11 pigmento deriva dalla sostanza colorante sanguigna là dove ci furono emorragie, e dà di regola la reazione del ferro: a volte deriva anche dal pigmento delle fibre muscolari distrutte e non dà la reazione del ferro. In prossimità delle zone callose si trovano, oltre a quelle contenenti grasso, anche fibre muscolari ipertrofiche, e anche cellule giganti di origine muscolare (figure rigenerative?) Le callosità contengono numerose fibre elastiche ( F A B E R e altri).

Se le callosità sono molto numerose, il miocardio appare in tagli condotti nello spessore della parete dei ventricoli, sparso di macchie e strie bianche, come tigrato. Si possono avere aspetti estremamente vari da punto a punto e molto caratteristici, se in uno stesso taglio si alternano dei focolai di connettivo giovane (di color grigio rosso) e vecchio, (di color bianco o bianco bruniccio), con delle necrosi anemiche fresche, (di color argilloso, aventi una zona marginale in degenerazione grassa, gialla e una zona iperemica) e con infarti emorragici. Se si hanno numerosi focolai necrotici, piccoli, sparsi qua e là, e questi si trasformano poi in callosità connettivali, si ha la myocarditis fibrosa disseminata. Spesso si combinano con uno stato di indurimento del miocardio (cirrosi del miocardio) e con una ipertrofia compensatoria: ciò si osserva non di rado nei cuori di vecchi. Le callosità del cuore risiedono più spesso a sinistra che a destra (distretto dell'art, coron. sin.). Vedi anche più avanti al capitolo « callosità del cuore » e « miocardite interstiziale cronica » e i loro esiti.

II — Infiammazione del miocardio, myocarditis. . Si distingue, a seconda delle parti maggiormente colpite, un'infiammazione parenchimatosa, che interessa prevalentemente le fibre muscolari c un'infiammazione interstiziale, che colpisce il tessuto connettivo. Quest'ultima si divide in acuta per lo più purulenta, c in cronica o produttiva o fibrosa. Si ricordi però, che nella miocardite interstiziale si alterano anche le fibre muscolari e che d'altra parte molto spesso nelle degenerazioni parenchimali pure, si trovano infiltrati flogistici nel connettivo interstiziale: per ciò (a potiori fit denominatio) la necessità di distinguere le miocarditi in m. prevalentemente parenchimatosa e in m. prevalentemente interstiziale..

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APPARATO CÌRCOLATORÌO - CUÒftfi

I — Miocardite prevalentemente degenerativa. M. parenchymatosa (I1.

Questa affezione si sviluppa in modo acuto e specialmente col quadro della tumefazione torbida, la quale poi regredisce o passa in degenerazione grassa. Il tessuto interstiziale presenta un'infiltrazione parvicellulare per lo più scarsa e non uniformemente distribuita. Si possono avere anche altre forme di degenerazioni parenchimatose acute, come la vacuolare od idropica, nella quale si raccolgono nel protoplasma delle goccioline liquide,, e la ialina, in cui le fibre si trasformano in sfere ialine, perdendo

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Fig. 15. M i o c a r d i t e a o u t a i n u n o a s o di d i f t e r i t e . Fibre muscolari in parte in degenerazione cerea, in parte ben conservate con grossi nuclei intensamente colorati: le prime sono invase d a linfociti, leucociti, da alcune cellule eos'nofìle e da flbroblasti (con nucleo pallido e allungato). Ingr. di circa 300 diam. Bambino morto-di paralisi cardiaca.

la .striaiura trasversale e eadendo in preda a un processo di disfacimento a zolle ialine (analogo alla degenerazione cerea dei muscoli): in questo caso prolifera per reazione il tessuto connettivale e per il riassorbimento delle masse mortificate e per il riempimento delle lacune risultanti, per mezzo di un lasso connettivo cicatriziale. La degenerazione grassa si combina spesso con queste forme.

Questa forma di miocardite si ha nelle febbri alte e nelle malattie infettive acute, come „nella difterite, nel tifo (il cuore è spesso flaccido), nella pneumonite a focolai o diffusa: può dare disturbi gravi ed anche la morte per paralisi cardiaca, e ciò, sia nell'acme della malattia, che nella convalescenza. Si ritiene che, nelle malattie febbrili ed infettive, ne sia causa l'alterazione del sangue (povertà di ossigeno, presenza di prodotti venefici dei batteri e del ricambio). Il miocardio può talvolta raggiungere un così alto grado di fragilità, che si può parlare di rammollimento infiammatorio. Nei bambini le variazioni di consistenza non sono tanto apprezzabili. (1) Si discute ancora se si debba dire « miocardite parenchimatosa » o non piuttosto « miocardite con partecipazione abbondante, prevalente del parenchima » (RIRUERT).

MIOCARDITE P R E V .

DEGÈNERATIVA,

In principio, finché si ha la pare rosso-grigio opaco, un po' generazione grassa, esso diventa grigio o giallo bianchiccio, come

È

M. t>REV.

INTERSTIZIALE

45

tumefazione torbida, il miocardio apfragile: ma quando comincia la desempre più pallido e di color giallo se fosse stato lessato.

RIBBERT ritiene ohe nelle miocarditi da difterite delle fauci, la degenerazione grassa e cerea sia il fatto principale e primo (anche l'A. potè osservare un caso puro di tal genere) e che l'infiltrazione interstiziale non sia che secondaria : BIRCH-HIRSCHFELD, LEYDEN, ROMBERG e HAI.I.WACHS invece ritengono come primitive queste ultime lesioni. EPPINGER pone come substrato anatomico delle paralisi cardiache post-difteriche la Myolisis cordis diphterica tossica da edema della sostanza muscolare: tale r e perto non ottenne però alcuna conferma (vedi THOREI,). FCLCI osservò in un pneumonico una miocardite parenchimatosa del solo ventricolo destro.

2 — Miocardite prevalentemente interstiziale. - Myocarditis interstitialis. a) Myocarditis

interstitialis

acuta (fig. 17).

Si può distinguere una forma a focolai e una forma più o meno diffusa. La prima si origina o per l'approfondirsi nella parete cardiaca di una

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Fig. 16.

Fig. 18.

Fig. 16. — N e o r o s i a n e m i c a di una piccola zona di fibre muscolari: nel connettivo interstiziale modica infi iti azione leucocitaria. (Deb. ingr.).

Fig. 17. — P i o c o l o a s c e s s o d e l m i o c a r d i o : nel centro accumulo ovale di bacteri fortemente

colorito; intorno, la zona necrotica, pallida; all'esterno di essa un orlo di leucociti. Caso di piemia puerperale. Colorazione col Gram. (Debole ingr.'i. 18. — Callosità nel miocardio in seguito a sclerosi delle coronarie. Nel tessuto fibroso decorrono q u a t t r o v a s i : i t r e superiori, a r t e r i e , presentano l'intima ispessita. Il tessuto sclerotico si v a perdendo t r a le fibre muscolari finitime. (Picc. ingr.).

Fig.

endocardite ulcerosa (formandosi un' ulcera del cuore, confr. fig. 7) o di una pericardite purulenta, oppure, più frequentemente, pel giungere di batteri nelle arterie coronarie, durante malattie infettive gravi, come piemia, endocardite ulcerosa, ecc. Fra i microrganismi, più frequentemente trovati ricordiamo gli stafilococchi, (osteomiedite)

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APPARATO

CIRCOLATORIO

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CUORE

gli streptococchi, talora il pneumococco e più rado il gonococco (CoUN CILMANN). Per lo più ne risulta un'infiammazione -purulenta. Dove s'impiantano i batteri, si sviluppano dei pìccoli focolai coll'aspetto di macchie opache, nel cui interno, e spesso precisamente entro ai vasi, si possono rintracciare per l'appunto i microrganismi stessi. Tutto intorno all'accumulo bactérico si forma poi una zona di tumefazione torbida, di necrosi e, inoltre, di degenerazione grassa nel miocardio. (Ciò si può considerare come dovuto all'azione dei veleni batterici sulle fibre cardiache). Le masse necrotiche sono circondate per lo più da una zona reattiva di corpuscoli bianchi (fig. 17). Accumulandosi i corpuscoli purulenti nel focolaio necrotico, ne risulta un ascesso. Questo è l'andamento più frequente del processo, ma non devesi credere ohe si debba arrivare sempre alla miocardite purulenta, poiché l'effetto dei batteri e delle loro tossine può limitarsi a una pura necrosi con infiltrazione leucocitaria periferica., potendo quelli perdere la loro vitalità. Nell'endocardite pneumococcica ciò si ha abbastanza frequentemente. Por la proliferazione riparatrice del connettivo si possono formare in seguito piccole callosità. Si può anche dare il caso che non si arrivi al rammollimento purulento, ma che l'infiltrazione cellulare, derivante dalle cellule fisse del connettivo, dai linfo- e leucociti (anche eosinofili), sparisca, senza che il tessuto muscolare abbia subito alterazione alcuna: questo sarebbe il focolaio interstiziale veramente primitivo. Altre volte la compartecipazione delle fibre muscolari (degenerazione ialina-necrosi) rende molto difficile la diagnosi se si tratti di una lesione interstiziale primitiva o secondaria. Molti di questi focolai hanno spiccato il carattere di una infiammazione produttiva : vi troviamo fibroblasti polimorfi e produzione di connettivo. L'ASCHOKF descrive in quelle miocarditi ehe accompagnano Vendocardite reumatica, dei focolai perivascolari a nodi, con grosse cellule, che spariscono in secondo tempo e si fanno in massa o in parte fibrosi e che sogliono spingersi nelle zone sottoendocardiciie, dove decorrono numerose le terminazioni ultime del sistema di conduzione. Ancora non è deciso se si tratti di un qualcosa di veramente specifico (vedi GEIPEL, SAIGO, BRACHI e WÄCHTER (Lett.), TAKAYASU, BEITZKE, DE VECCHI). Anche in altri visi valvolari d'origine endocardica si possono trovare frequentemente focolai infiammatori nel miocardio. Microscopicamente si osservano, spesso in gran numero, piccoli focolai d'infiltrazione interstiziale in casi di difterite delle fauci (v. pag. 44) e non raramente in altre malattie d'infezione. STAÜBLI parla di una « miocardite eosinofila » nei cuori di trichinosi. Rare sono le infiammazioni interstiziali diffuse con formazione di essudato fluido e infiltrazione cellulare nelle malattie da infezione, ad. es. nella scarlattina, a volte anche nella difterite: si possono formare estesi focolai giallognoli. Molto rari sono i casi di una miocardite interstiziale, acuta, isolata e diffusa in cui si riscontrano focolai grossi, vitrei, bianco-giallognoli o bruno-verdastri, (che possono ricordare, come nei due casi osservati dall'A,, gli infiltrati leucemici), con un orlo sfumante nel miocardio, e cosi estesi da lasciar intatta solo una piccola parte del miocardio stesso. 11 cuore è spesso dilatato considerevolmenle, e appare più grosso; tale lesione è la causa della eventuale morte improvvisa. Gli individui giovani sono colpiti di preferenza: 1 ^eziologia è varia (in un caso dell'A. si trattava di una scottatura suppurata ma rapidamente cicatrizzante, in un altro, di una suppurazione nel campo operatorio, dopo l'estirpazione di una ghiandola tubercolare, nel caso di WOI.FK di una insignificante ferita del gomito, o della mano nel caso di A scHOFF, di una pustola carbonchiosa del viso in via di guarigione dopo l'incisione, nel

MIOCARDITE INTERSTIZIALE

ACUTA -

ESITI

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caso di S e l l e n t i n (Lett.) di un flemmone del piede in un bambino, in un caso di Zuppinger, di traumi o d'altre cause oscure (Lett. in appendice). Verosimilmente si tratta di un 'azione tossica di prodotti bacterici (Bacteri non si trovano nei focolai): istologicamente, i reperti non sono concordi: in parecchi casi è notevole la scarsità di lesioni parenchimali (Sellentin-Aschofk), in altri invece predominano degenerazione grassa e ialina, distruzione di fibre, proliferazioni nucleari, presenza di nuclei di fibre muscolari liberi (Wolff), cellule giganti muscolari, cellule epitelioidi, linfociti e leucociti. L'incostante compartecipazione del parenchima ci dimostra che effettivamente si tratta di una lesione interstiziale primitiva.

Gli ascessi appaiono macroscopicamente come focolai rotondeggianti od ovali (a forma di strie), che spesso raggiungono un numero ragguardevole. Sovente i piccoli ascessi sono circondati da un alone iperemico od emorragico. Secondo Koster la sede di predilezione, specialmente per la miocardite a piccoli focolai, è data dai muscoli papillari, principalmente a sinistra, ed anche dai due terzi inferiori della faccia anteriore del ventricolo sinistro e dalla sua faccia posteriore nella regione mediana. Il muscolo papillare destro anteriore è sovente colpito: lo stesso dicasi degli strati sottoepicardici del miocardio, di modo che Koster raccomanda di fare dei sottili tagli paralleli alla superficie. 11 volume degli ascessi per lo più è piccolo; talvolta essi raggiungono per confluenza la grossezza di un pisello, raramente volumi maggiori. Se gli emboli infettivi sono molto voluminosi, le alterazioni infiammatorie conseguenti si accompagnano a lesioni meccaniche pure, e ne risultano, oltre agli ascessi, degli infarti anemici, i quali possono passare successivamente in ascessi. Esiti degli ascessi: I piccoli possono guarire per cicatrice: i batteri muoiono, i corpuscoli purulenti si disfanno e vengono riassorbiti, dalle parti circostanti prolifera un tessuto Fig. 19. di granulazione e si arriva poi a una cicatrice fibrosa (callosità Callosità del m i o miocardica) : allo stesso modo si trasformano i ricordati fococardio. Sezione attraverso la parte anteriore lai necrotici. del setto interventricoIn altri casi l'ascesso viene incapsulato. Rara ò la lare; l'orletto bianco rappresenta T epicarcalcificazione del pus ispessito. dio (Grand, natur.). Le gravi conseguenze derivanti dagli ascessi variano a seconda della loro sede: a) Quando il focolaio ascessuale è posto sotto l'epicardio, può formarsi una pericardite. b) Quando risiede in un muscolo papillare, si può avere il distacco di questo e quindi l'iusufficienza acuta di una valvola. c) Quando giace immediatamente sotto V endocardio, può perforarlo e produrre embolie (specialmente nella milza e nei reni) od un'ulcera acuta del cuore (miocardite ulcerosa). Il sangue esercita una pressione sulla parte ulcerata, la quale ben presto viene come scavata e spinta all'infuori, risultandone un aneurisma ulceroso acuto del cuore, col pericolo di una rottura letale. Un'altra maniera di produzione dell'ulcera del cuore, per il diffondersi alla parete cardiaca di un' endocardite valvolare ulcerosa, è stata accennata più sopra. Anche qui si possono avere aneurismi cardiaci acuti. d) Se l'ulcera risiede nel setto dei ventricoli, (generalmente nella parte superiore), può risultarne una abnorme comunicazione fra di essi.

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e) In altri casi 1' ulcera si approfonda verso 1' orecchietta destra o 1' arteria polmonare, avendosi come effetto la rottura, oppure la trombosi nella parte esterna dell'aneurisma, con produzione di embolie polmonari. Gli aneurismi ulcerosi del cuore possono farsi cronici, e la loro parete diventare connettivale.

b) Myocarditis

Inter stitialis chronica fibra plastica. Formazione di callosità.

Si distingue 1.° una miocardite cronica produttiva primitiva (rara) ¡¿.° una miocardite produttiva secondaria (frequente, che segue a un processo acuto, specialmente alla necrosi di fibre miocardiche, o anche a ferite asettiche [Lett. in CEVIDALLI. Vedi anche pag. 60] come fatto reattivo, di riparazione). In ambedue i casi si ha la formazione di callosità (Fibrosis circumscripta myocardii). Quando il processo non ha ancora compiuto completamente il suo ciclo evolutivo — ciò che, per lo più, non si può determinare con il solo esame macroscopico, — si è autorizzati a parlare di miocardite fibrosa o meglio fibroplastica.

Col nome di callosità del miocardio si indica la formazione di tessuto connettivo cicatriziale ricco di fibre elastiche, risultante dalla trasformazione del tessuto di granulazione e clie ha la sua sede tra i fasci muscolari, a spese dei quali si sviluppa (V. fig. 18). Per ben mettere in evidenza questo processo conviene fare dei larghi tagli nel miocardio, parallelamente alla superficie del cuore. Dapprima si vede in esso un focolaio rossastro e di consistenza un po' diminuita : avvenuta la trasformazione fibrosa, esso è costituito da un tessuto grigio-rosso o giallo-grigio pallido o bianco-bruniccio o anche bianco, simile ad asbesto o risplendente come un tendine, striF i g . 20. dente al taglio e alquanto affossato nella superficie di Sclerosi dell'apice di un muscolo sezione. Le callosità cardiache sono per lo più appapillare. piattite, di rado nodulari (fig. 19). ad 1) Una miocardite cronica produttiva fu descritta nel reumatismo poliarticolare, nel tifo, nella febbre puerperale; fu ammessa specialmente dai clinici come esito di altre malattie infettive , morbillo e pneumonite, specialmente nei bambini (Lett. in THOREL). È probabile che anche una forma di miocardite, sorta acutamente, possa assumere un decorso cronico così che appare verisimile il rapporto fra miocardite cronica e malattie infettive, nel decorso delle quali sono cosi frequenti le forme acute. ad 2) I processi in seguito ai quali si può avere una miocardite produttiva secondaria, sono vari. Si hanno: a) Callosità che rappresentano la guarigione cicatriziale di una miocardite acuta, e specialmente di ascessi, b) Callosità negli strati più esterni del miocardio, in seguito a pericardite cronica, c) Callosità derivanti dalla guarigione di un'endomiocardite parietale. Nel cuor destro, raramente a sinistra, può risultarne una stenosi del cono, con conseguente dilatazione ed ipertrofia. Spesso, e specialmente a sinistra, diventano fibrosi i muscoli papillari o singole trabecole ; tale miocardite fibrosa papillare, o fibrosis papillaris (per cui si possono invocare anche momenti eziologici

MIOCARDITE

INTERSTIZIALE

CRONICA

FIBROPLASTICA

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CALLOSITÀ

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meccanici, lacerazioni) può cagionare uu'insufficio:iza valvolare. cZJ Callosità come esito di necrosi del miocardio, ohe può formarsi per alterazioni dei rasi cardiaci (endoarterite, trombosi, embolia). Questa è l'origine più frequente. Riguardo all'endoarterite, la quale non sempre colpisce i rami più grossi delle coronarie, ma spesso anzi ne interessa solo le più piccole ramificazioni e particolarmente le terminazioni ad arco nei papillari, debbono prendersi in considerazione le alterazioni senili, corrispondenti alla comune arteriosclerosi, e le giovanili, per lo più cagionate da sifilide. In questi casi le callosità possono essere di dimensioni assai varie, piccolissime o assai grandi. Spesso vi ò yj eolLegata una aortite sifilitica (V. arterie !). Talvolta, nelle aderenze pericarditicho si trovano delle gomme che dimostrano subito la natura sifilitica dell'affezione. (In Brcslavia l'A. sezionò un sifilitico di 35 anni, il cui cuore, dilatato ed ipertrofico in tutte le sue parti, mostrava un cosi alto grado di trasformazione fibrosa, che la sua parete (compreso il ventricolo destro) era tempestata di callosità grandi come talleri. La parte iniziale dell'aorta era dilatata e colpita da sclerosi avanzata. Nelle aderenze pericardiche si trovò una gomma, c) Non tutti i casi di miocardite fibrosa dei sifilitici sipossono riportare ad alterazioni v a scolari : alcune volte si deve pensare ad una azione tossica sulle fibre muscolari; alla distruzione di queste seguo poi la proliferazione del connettivo. Nella sifiFig. 21. Tipico A n e u r i s m a c r o n i c o d e l c u o r e sviluppa-osi all'apice lide si ha inoltre una miodel ventricolo s i n i s t r o ; in c o r r i s p o n d e n z a di esso la p a r e t e c a r d i a c a si p r e s e n t a c a l l o s a , calcificata, assai a s s o t t i g l i a t a . cardite interstiziale priN e l l ' a n e u r i s m a , trombosi p a r i e t a l e con rammollimento c e n maria, accompagnata talt r a l e . A, a o r t a ; P, p o l m o n a r e ; Ì.H, o r e c c h i e t t a sinistra. — Museo di B r e s l a v i a . volta da formazione di gomme, (casi di BUSCHKE e di FISCHER nella sifilide congenita) ed anche possono aversi callosità per la guarigione di gomme, in seguito alla cura specifica, eventualmente con formazione di aneurismi (Per la miocardite cronica sperimentale, vedi FLEISHER e LOEB. Lett.).

Conseguenze delle callosità del miocardio. Se le callosità si dispongono ad anello intorno al cono della polmonare o dell'aorta, si può avere stenosi di queste parti. Questo reperto non è però frequente. Al contrario, è frequente nel punto della parete cardiaca in cui ha sede una vasta callosità, Y estroflessione della regione sotto l'impulso della KAUFMANN — Anat.

patol.

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CIRCOLATORIO

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CUORE

pressione sanguigna, la formazione di un aneurisma cordis parliate aneurisma cronico. Di solito tali aneurismi non sono molto grandi uè molto sporgenti e si possono mettere in evidenza solo aprendo il cuore. Vi sono tuttavia dei casi, nei quali è visibile anche dall'esterno una grossa prominenza a sfera, e in qualche raro caso l'aneurisma può raggiungere il volume di un pugno e anche più. La parete dell'aneurisma, quando esso ha raggiunto un certo volume, non risulta più che di connettivo fibroso. Talvolta queste callosità si calcificano. Esternamente si trova per (ROKITANSKY),

Fig. 22. A n e u r i s m a c o r d i s contenente una voluminosa m a s s a trombotica in quasi cornea. T.a r e s t a n t e p a r e t e del ventricolo sinistro in r a p p o r t o senta fibrosa e notevolmente assottigliata. Ventricolo sinistro a p e r t o . sezionata; una parte giace a d e s t r a della sezione (LHb); Cs, A r t e r i a polmonare. Sclerosi delle coronarie. P e s o del cuore gr. 910. Uomo di nica (grosso rene bianco), morto per uremia. Cancrena embolica dei dell'ospedale cantonale di Liestal. V2 g r . n a t .

p a r t e stratificata, d u r a con l'aneurisma, si pre LHa orecchietta sinistra coronaria sin. ; I\ a r t e r i a 60 anni con n e f r i t e c r o due piedi. — P r e p a r a t o

lo più un ispessimento fibroso dell'epicardio, e non di rado anche aderenze piatte 0 cordoniforini dei due foglietti peri cardiali. Nell'aneurisma si hanno per lo più dei grossi trombi stratificati (chiamati anche trombi parietali, perchè aderiscono alla parete), che talvolta si l'ammolliscono nell'interno (fig. 21) oppure, dopo un certo tempo, diventano asciutti e duri come corno (fig. 22). Raramente no risultano embolie, o rapa è pure l ' o r g a n i z z a z i o n e del trombo. La rottura di un'ectasia parziale del cuore è relativamente rara, poiché ad essa si

FRAGMENTATIO E SEGMENTATICI MYOCARD1I

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oppongono l'ispessimento calloso dell'endocardio c frequentemente anche del pericardio, non che i trombi parietali stratificati. Tuttavia, la rottura di tali aneurismi è la forma più freq lente della rottura spontanea del cuore. La sede di predilezione dell'aneurisma è la parete anteriore del ventrìcolo s i nistro, vicino alla punta (ramo discendente ant. dell'arteria coronaria sin.): più frequentemente colpiti sono gli uomini vecchi (STRAUCH). I rari aneurismi cronici, che si formano nel setto dei ventricoli in seguito a callosità, si spingono verso destra. Altre localizzazioni sono rare.

A P P E N D I C E

— Fragmentatio e segmentatici myocardii.

Si indica con questa designazione un'alterazione che si ha nelle più varie circostanze, probabilmente formantesi nell'aroma, e che è visibile solo al microscopio. Consiste in una disgiunzione trasversale delle fibre muscolari cardiache, per la quale esse vengono ridotte in piccoli pezzi, alquanto allargati dalla contrazione, così che le fibre muscolari appaiono come tagliuzzate o strappate a zig-zag. Talvolta i margini delle rotture trasversali sono suddivisi nel senso della lunghezza (fibrille primitive). Le fessure e le rotture complete hanno luogo tanto nell'interno delle « linee trasversali » (segmentatio) quanto nella continuità delle fibre stesse (fragmentatio) e perfino i nuclei possono essere attraversati da linee di frattura (artefatti?). 11 più spesso tale processo si ha nel ventricolo sinistro e specialmente nei muscoli papillari e negli strati profondi; raramente è diffuso in tutto il cuore. Questo reperto si ha specialmente nei casi di morte improvvisa (impiccamento, soffocazione, annegamento, apoplessia, ecc.), in cui il cuore era completamente normale; d'altra parte si ha pure spesso nella sclerosi delle coronarie o della radice dell'aorta (FUVINAMI) ed inoltre in assai varie malattie, e in prima linea nei processi settici. Noi possiamo ammettere che: a) nei casi in cui il miocardio ora sano, potenti, irregolari contrazioni del cuore, crampi della muscolatura durante la brevissima agonia di una morte improvvisa abbiano rotto meccanicamente il muscolo, e che: b) disturbi di nutrizione di varia natura provochino nel muscolo una minorata solidità, così che possa prodursi la frammentazione per le ultime contrazioni più o meno spasmodiche, o anche senza bisogno che esse siano particolarmente forti. Perciò non si può a t t r i buire a tale reperto uno speciale valore per la diagnosi di morte improvvisa. Il miocardio frammentato può essere in degenerazione grassa. E più frequente negli individui vecchi: nei neonati manca tanto la fragmentatio che la segmentatio. GIESE, credendo di aver prodotto sperimentalmente una tipica frammentazione per mezzo della putrefazione, aveva interpretato tale fenomeno come una pura alterazione cadaverica. Lo STAMER non potè confermare tali vedute e neppure aderire all'idea di ASCHOFF e di T A W A R A che le azioni meccaniche postmortali dell'allestimento del preparato rendano più manifesta la frammentazione già iniziatasi nell'agonia: sostiene anzi, al pari d e l l ' A . , l'affermazione di v. RECKLINGHAUSEN dell'origine agonica di tale alterazione. La rottura, la dissoluzione di fibre muscolari che si ha nella putrefazione è ben diversa dalla fragmentatio vera. Il nome di « Myiocardite parenchymateuse ségmentaire » — R E N A U T — è mal scelto, perchè il processo non ha in sè nulla di infiammatorio.

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CUORE

III — Alterazioni del volume del cuore; abnorme piccolezza e abnorme grossezza. Normalmente il volume del cuore corrisponde circa a quello del pugno sinistro del cadavere (LAÈNNEC). Come peso medio si ha per le donne 250 gr., per gli uomini 300. (Per maggiori particolarità sul peso del cuore nelle diverse età, vedi THOMA, W . M U L L E R , c i dati e le tabelle di VIERORDT). Mentre nel feto non vi è differenza notevole nello spessore dei due ventricoli, nell'adulto si ha 0 , 5 - 0 , 7 cm. a destra e 1 , 1 - 1 , 4 cm. a sinistra (KRAUSE). Queste misure oscillano del resto tra limiti piuttosto ampii. Nell'ipertrofia, lo spessore del ventricolo sinistro vicino alla valvola mitrale può superare i 3 cm. Quando si riferiscono misure, si deve sempre dire dove si è misurato e si deve far astrazione dalla sostanza delle trabecole e dal grasso pericardiale. Nel giudicare dello spessore delle pareti e dell'ampiezza delle cavità bisogna tener conto anche della rigidità del cuore, la quale cagiona una contrazione di esso. Essa sopravviene assai presto, dopo poche ore (STRÀSSMANN, FUCHS) e ci rende difficile il rispondere al quesito, in quale fase della rivoluzione cardiaca si è avuta la morte, (ricerche sugli animali di R O T H B E R G E R ) . All' autopsia si trova per lo più vuoto (posizione sistolica) il cuor sinistro, pieno (stato intermedio fra diastole e sistole , semi-diastole) il cuor destro. ('Nel ventricolo e noli' orecchietta destra , vi è di regola, nel cadavere, molto sangue, il quale, come è noto, viene spinto, al momento della morte, dalle arterie contratte nello vene). Questo stato di cose non esclude la morte per paralisi cardiaca, nè dimostra che la morte sia avvenuta per asfissia (STRASSMANN). In generale, nella morte per paralisi cardiaca, ci si aspetta di trovare distensione a sfera del ventricolo sinistro, nella morte asfittica (come per es. nell'embolia del tronco della polmonare) riempimento massimo del ventricolo destro. Nelle gravi degenerazioni parenchimali del muscolo cardiaco (sepsi-intossicazione da cloroformio) può mancare la rigidità o sparire molto rapidamente per la putrefazione. Per questa e per imbibizione, può scomparire il sangue fluido dalle cavità cardiache.

l.° Abnorme piccolezza. Pub essere congenita (a) ed allora è detta ipoplasia del cuore. I gradi più avanzati di essa sono rari. Gradi più lievi (— 200 g.) sembrano collegati con un deficiente sviluppo delle arterie e una ristrettezza dell'aorta nella clorosi ( V I R C H O W ) : è ancora discusso in questo caso quale sia la causa e quale sia l'effetto. Discordanti sono tuttora le opinioni sulla questione se la ristrettezza congenita del sistema aortico sia una alterazione primitiva. S U T E R lo nega: SCHEEL ammette che durante la pubertà si presenti già una ristrettezza relativa dell'aorta in cui l'accrescimento del lume non progredisce all'unissono con l'accrescimento generale. STRASHURGER vuole preporre al concetto di una generale ristrettezza dell'aorta quello di una incompleta dilatabilità. L'A. ammette l'esistenza di una ristrettezza congenita generale dell'aorta legata a debolezza e assottigliamento delle pareti, e ritiene con B U R K E che una ipertrofìa del cuore sinistro con dilatazione successiva e arteriosclerosi in individui giovani, non siano che conseguenze di un tale stato di cose (Vedi anche A P E L T , STRAUSS, v. RITOLCK, W I E S E L ; KANI e R O S S L E , H E R X E I M E R ) . B A R TEL e L'A. osservarono un'aorta ristretta nello status lymphaticus.

L'impicciolimento acquisito (b) è detto atrofia. Nell'atrofia generale senile, nella cachessia da carcinoma, nella tisi ecc. il peso del cuore può ridursi, in seguito alla denutrizione generale, a 150 gr. e meno. Spesso l'atrofia è congiunta con la pigmentazione bruna,

1P0PLAS1A,

ATROFIA,

IPERTROFIA

DEL

MIOCARDIO

5,5

2.° Abnorme grossezza. Essa è cagionata A&Wipertrofia delle pareti o dalla dilatazione delle cavità o da ambedue i fatti associati. Pei1 ipertrofia s'intende l'aumento della massa del miocardio e si distingue a) l'ipertrofia semplice, in cui si ha ipessimento della parete senza modificazione delle cavità, b) l'ipertrofia eccentrica, detta anche ipertrofia con dilatazione. Una ipertrofia concentrica, vale a dire un accrescimento del miocardio verso le cavità con restringimento di queste, può forse ammettersi noli 'adulto solo assai di rado (HORVATH) ; per lo più si tratta in tali casi di rigidità cadaverica. Invece il cuore del feto ci da il quadro dell' ip. concentrica, ha cioè pareti spesse e cavità piccole; secondo PARROT, questo stato si mantiene fino al decimo anno. — Ipertrofia congenita. V. pag. 66. Per ipertrofia falsa in senso clinico, s'intende l'ingrandimento del cuore che ha luogo a spese della muscolatura, la quale si assottiglia; si tratta quindi di una dilatazione. Anatomo-patologicamente si può parlare di questa forma, quando, per es., un tumore cardiaco porta all'ingrossamento del cuore.

L ' i p e r t r o f i a richiede una ricca nutrizione del miocardio, il quale si presenta rosso-bruno, spesso un poco vitreo, consistente e rigido. Gli elementi muscolari aumentano principalmente di volume e di spessore ecc.). Il tessuto interstiziale, e specialmente il suo contenuto in fibre elastiche, è accresciuto (MELNIK.OW-RASWEDENK.OW). Secondo DIETRICH, le linee trasversali sono fra di loro allontanate.

(GOLDBLNBER«, T A N G L , ROMBERÀ

Origine dell'ipertrofia e della dilatazione. L'ipertrofìa e la dilatazione si hanno in seguito alla sproporzione tra il lavoro richiesto e la massa originaria della sostanza muscolare funzionante. Una tale sproporzione è cagionata, per es. , da stenosi degli ostii, che conduce specialmente a ipertrofia eccentrica, e dall'insufficienza delle valvole, la quale principalmente dà dilatazione. Nell'ipertrofia, la sproporzione suddetta viene a cessare, almeno temporaneamente, per l'adattamento del muscolo abbondantemente nutrito (per l'uso del suo « potere di riserva », 0 . R O S E N B A C H ) : se invece la resistenza e la nutrizione del miocardio sono insufficienti o per contro vanno crescendo eccessivamente gli ostacoli o si consuma la sua « forza di riserva » (v. S C H L Ü T E R ) , il muscolo cede e le cavità cardiache si dilatano. (Secondo HORVATH, la ragione della ipertrofia consisterebbe nell'essere il tono muscolare normale forzato e nella conseguente più forte distensione e trazione delle fibre muscolari). In generale l'ipertrofia si ha negli individui giovani e in buono stato di nutrizione, la dilatazione invece, negli individui vecchi o in istato di cattiva nutrizione. Nei bambini l'ipertrofia si sviluppa molto rapidamente. (11 cuore in accrescimento dei bambini col suo grande potere di adattamento, si può considerare nel suo sviluppo normale, come il prototipo dell' ipertrofia compensatoria fisiologica). Diminuendo col tempo, più o meno presto, talora solo dopo decenni, la benefica azione compensatoria, si inizia lo stadio dello scompenso. Si ha allora dilata-

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CUORE

zione, e il miocardio, sovraffaticato o divenuto insufficiente per degenerazione grassa (degenerazione grassa secondaria), albuminosa o vacuolare, va incontro a paralisi, istantanea o sviluppantesi a poco a | oco, oppure il miocardio diminuisce il suo lavoro senza ima riconoscibile degenerazione anatomica. La morte avviene o per paralisi del cuore o per edema polmonare (paralisi polmonare). KREHL e ROMBERG spiegarono l'insufficienza di un cuore ipertrofico, con lesioni miocarditiche interstiziali secondariamente istituitesi: TAWARA-ASCHOFF e STEIN si mostrano contrari a tale opinione. Non è ancora sicuro che possa spiegare la mancanza di un cuore ipertrofico, la non compartecipazione all'ipertrofia stessa delle fibre del sistema di conduzione (ASCHOFF, T A W A R A , MONCKEBERG, LOW — v. anche SAPEGNO). Cosi in opposizione alle veduto di STADLER che spiega l'insorgere dell'insufficienza in un cuore con vizi valvolari, con una proliferazione del tessuto connettivo, con un processo di Myofxbrosis (DEHIO), e a quelle d e l l ' A L B R E C H T , secondo cui si trovano costantemente gravi lesioni in ogni cuore ipertrofico, si può osservare che può mancare ,na qualunque lesione patologica in casi di paralisi cardiaca. Di più è a n cora discutibile se gli accidentali reperti positivi, su cui insiste anche BABES (aumento del connettivo), si possano considerare come causa — o non piuttosto come effetto — dell'insufficienza cardiaca. Ciò sembra ormai sicuro per quello che riguarda la degenerazione grassa estesa (Lett. in SCHÙLTER, E . ALBRECHT, LISSAUER ecc.: vedi anche C. HIRSCH). Sul rapporto fra paralisi cardiaca e lesioni del fascio atrioventricolare, v. pag. 16. Come cause speciali d'ipertrofia e dilatazione, dobbiamo considerare: a.) per il cuor destro: processi morbosi del polmone con ostacolo alla piccola circolazione e specialmente l'obliterazione, la retrazione di territori in dipendenza della a. polmonare (enfisema, pneumonite interstiziale cronica, vizi del cuor sinistro, catarro bronchiale, aderenze pleuriche, sclerosi antracotica delle gh. linfatiche peribronchiali. per cui i bronchi e i vasi polmonari — specialmente le vene — sono stenosate, deformazioni del torace specialm. nella cifoscoliosi); raramente la sclerosi rimitiva della a. polmonare (SANDERS) [una sclerosi secondaria non è infatti rara per quelle ricordato cause che portano ostacolo alla circolazione e un aumento di pressione nella polmonare, FISCHER]. Talvolta, malgrado gli ostacoli nel piccolo circolo, non si ha l'ipertrofia del cuor destro, cosa questa che si nota spesso, ma non costantemente ( R E U T E R ) nei tisici. Allora si deve pensare a una insufficiente nutrizione del miocardio, oppure a una diminuzione della massa sanguigna, con minorato lavoro del cuore ; tale diminuzione del sangue si collega allo stato di consunzione generale che si ha nella tisi. b) per il cuor sinistro: vizi valvolari (specialmente dell'aorta), arterio-sclerosi (incostante, cfr. MARCHAND), aneurisma dell'aorta ascend. quando l'ostio aortico è disteso e quando le valvole sono sclerosate (LEHMACHER), nefrite cronica (specialmente il rene grinzo genuino), e cosi pure nefriti da morbillo e da scarlattina dopo più settimane dalla loro produzione. (Secondo W I E S E L , AUBERTIN e CLUNET, l'ipertrofia del ventricolo sin dipende dalla iperplasia della sostanza midollare delle surrenali). c) per ambedue le metà del cuore o piccole porzioni di esse: oltre i vizi valvolari , le alterazioni strutturali del miocardio (degenerazione grassa , callosità da sclerosi delle coronarie), le sinecchie del pericardio e le aderenze di questo coi tessuti del mediastino, l'idronefrosi doppia cagionata da compressione cronica su ambedue gli ureteri, ecc. Nelle cosi dette malattie idiopatiche del cuore si trova dilatazione ed ipertrofia, senza che se ne trovi spiegazione in vizi valvolari o in malattie dei polmoni, dei reni, dei vasi, ecc. Tale reperto si ha in persone che eseguiscono lavori faticosi (cuore da lavoro) nelle quali in pari tempo è ostacolata la libera respirazione (marinai, facchini, ecc.), in modo che si ha un continuo strapazzo del cuore. L'ipertrofia del cuore può arrivare in questi casi fino a una vera bucardia. Appartiene a questa categoria anche il cosi

CAUSE

DELL'IPERTROFÌA

E

DELLA

DILATAZIONE

DEL

MIOCARDIO

55

(tetto cuore di Tubinga descritto negli operai vignaiuoli di Tubinga. (Secondo KREHI, e HIRSCH, nelle persone soggette a gravi fatiche muscolari si ha, è vero, un aumento del volume del cuore corrispondentemente alla massa della loro corporatura, ma non una vera ipertrofia. Ciò ha però bisogno di nuove e accurate indagini). In altri casi sono in giuoco l'anemia e la clorosi; oppure, da pregresse malattie acute (tifo, difterite) viene cagionata una debolezza del cuore (weakened heart) ohe, per fatiche sproporzionate, può condurre, per iperdistensione, a una dilatazione acuta: questa può regredire o eventualmente portare rapidamente a morte. — (Lo stesso può accadere per marcie forzate, per ascensioni di montagne, ecc., anche in cuori presumibilmente del tutto sani). Nella pletora, come si può avere talvolta per es. per abuso di birra, si ha non di rado Y ipertrofia idiopatica per lo più congiunta a dilatazione (Mùnchener Bierherz), senza che si riscontrino, almeno nella maggior parte dei casi, delle alterazioni anatomiche (degenerazione grassa, infiltrazioni recenti cellulari). In questa ipertrofia deve prendersi in considerazione l'azione meccanica delle grandi quantità di liquido, che vengono ad addizionarsi a.1 sangue, l'azione tossica dell'alcool e le proprietà n u trienti della birra (BOLLINGER), ipotesi che ha incontrato molto scetticismo da parte dei clinici (THOREL). — In altri casi hanno importanza, per l'ipertrofia, l'abuso di liquori, la nicotina, il caffè e le influenze nervose e psichiche, che, d'altra parte, possono cagionare anche grave indebolimento delle contrazioni cardiache. Anche nel gozzo si possono avere ipertrofie cardiache sia di natura meccanica, per ostacolo alla respirazione, che di natura tireo-tossica, come nel morbo di BASEDOW (MINNICH, HIS, KRAUS, SCHOLZ). ( V . anche Tiroide).

Aspetto del cuore nell'ipertrofia e nella dilatazione. Nell'ipertrofia dei ventricoli, le trabecole diventano rotonde, rilevate, gl'interstizi tra di esse si fanno profondi, i muscoli papillari sono ingrossati e appaiono più corti. Nell'ipertrofia delle orecchiette, i musculi pedinati appaiono come robusti pettini (Fig. 25). Nella dilatazione dei ventricoli le trabecole sono appiattite, i muscoli papillari deboli, assottigliati, stirati nel senso della lunghezza. L'aspetto esterno del cuore nell'ipertrofia del ventricolo destro si modifica cosi: il v. destro ruota verso sinistra, in guisa che guardando il cuore in situ, il ventricolo e specialmente l'orecchietta sin. sono più o meno invisibili. Nei gradi avan zati, il ventr. d. forma da solo la punta del cuore (più approfondita che normalmente). 11 cuore è così aumentato nel senso della larghezza, specialmente alla base; diventa tozzo, più quadrato, relativamente corto; la punta ne è allargata, gli angoli arrotondati e il viscere è situato perpendicolarmente alla linea mediana. Quando vi è rilevante ipertrofia del v. sinistro, la punta del cuore è formata quasi solamente dal v. s. ed è spinta verso sinistra. 11 cuore diventa lungo, a forma di rullo, di cilindro o di cono. Se si taglia, il v. d., che sembra una semplice appendice del sinistro, appare appiattito, mentre il setto dei ventricoli presenta una forte convessità verso di esso. Nella spiccata dilatazione del v. s. (per es. nell'insufficienza aortica) la punta si allarga, diventa sferica e il ventricolo ha un aspetto simile a una zucca.

Neil'ipertrofia tale cordis) il cuore paragonare al cuore cuore può essere di

e dilatazione totale, (il cosi detto Aneurysma to diventa sferico e talvolta così grosso, da potersi di un bue (cor bovinum, bucardia). Il peso del quattro volte maggiore del normale.

56

APPARATO CIRCOLATORIO

- CUORE

I cuori ipertrofici giacciono profondamente e colla punta verso sinistra , cosi che, in complesso, stanno trasversalmente sul diaframma. Questo ed i polmoni ne vengono spostati.

IV — Formazioni di trombi nel cuore. APPENDICE. — Coaguli

cadaverici.

Abbiamo già vista più volte la formazione di trombi nel cuore: così nell'endocardite , in cui i trombi si precipitano sulle valvole lese, nei punti di esse che han subito la degenerazione grassa (trombi valvolari), così nei tratti delle pareti in cui l'endotelio o la muscolare sono in qualche guisa alterati, come nelle ulcerazioni e negli aneurismi delle pareti (trombi parietali) anche traumatici (caso dell'A. consecutiv. a sutura chirurgica).

Fig. 23. Trombi parietali s f e r i c i e o v o i dali fra le trabecole del cuore destro fortemente dilatato. A destra, trombo con rammollimento centrale (il contenuto è stato svuotato). — Gr. nat.

Ma vi è anche una particolare specie di trombi parietali, i così detti polipi cardiaci, che si distinguono dai sopra descritti, già al loro aspetto molto regolarmente globoso o poliposo. Questi trombi si trovano nei ventricoli, fra le trabecole, per lo più verso la punta (fig. 23), più frequentemente nel ventricolo destro ipertrofico e poi degenerato in grasso e dilatato, come anche nelle orecchiette, e quivi sopratutto nelle auricole dilatate.

Essi s'iniziano nei recessi tra le trabecole, come trombi bianchi e crescono a strali, poiché sempre nuove masse di sangue si depositano su di essi. Verso l'alto si arrotondano per lo più come sfere (specialmente nel ventricolo), superficialmente sono in generale lisci, talvolta elegantemente reticolati (spec. nelle orecchiette), e sporgono nelle cavità cardiache come bottoni (boutons du coeur): possono raggiungere il volume di una noce. 1 trombi, che si formano in modo autoctono nelle auricole tra i muscoli pettinati, ora pendono a guisa di polipi nelle orecchiette, ora le riempiono quasi completamente: sono stratificati od omogenei, con superficie liscia o rugosa (fig. 24 e 25). I trombi rotondeggianti possono, nell'interno, andar soggetti a disfacimento, si rammolliscono, venendo a contenere una massa gialliccia come crema o biancastra o di color cioccolata: possono allora rompersi, svuotarsi, e ne residuano delle cavità che ricordano delle buccie di fagiuoli. Si possono avere embolie. Gli antichi chiamavano questi trombi rammolliti, « membrane piogene », a cagione dell'aspetto simile a pus che ha la poltiglia. Se avviene l'organizzazione (che è molto rara, sopratutto nell'orecchietta), i trombi diventano duri e bianchi. (Scambio con tumori, cfr. BOSTROEM). Le cause di tali trombi sono : a) Dilatazione e stasi, come si ha nei vizi cardiaci. b) Lesione del miocardio (specialmente degenerazione grassa), la quale rende

trombi del cuore

57

impossibile un energico svuotamento sistolico, di modo che si formano dei vortici nei recessi profondi, dai quali il sangue non può svuotarsi completamente. c) Alterazioni locali, spesso anche lievi, della parete (degenerazione grassa degli endoteli). In casi rari si è trovato, specialmente nell'atrio sinistro (raramente nel destro), un trombo rotondo moventesi liberamente, il cosi detto trombo a palla (W. Wood, v. Rboki.inghausen). Questo reperto si ebbe per lo più in casi di stenosi delle valvole cuspidate. Il trombo a palla si forma perchè un trombo, staccatosi dalla parete, specialmente dell' orecchietta sinistra , s'ingrossa pel roteare nella corrente sanguigna, venendo a modellarsi a sfera. In un caso di Breslavia, all'apertura del cuore cadde dall'orecchietta sinistra un trombo rosso-grigio, che rotolava come una

F i g . 25. Fig. 24. F i g 24. — T r o m b o s t r a t i f i c a t o nell'orecchietta sinistra Donna di 31 anni, con stenosi della mitrale. — Tre quarti gr. nat. Fig. 25. — T r o m b o p e d u n c o l a t o , poliposo, con superfìcie liscia, nell'atrio destro. Uomo di 45 anni con insufficienza della mitrale e n e f r i t e cronica. — Museo di Basilea.

sfera, della consistenza di una palla di gomma, molle e del diametro di 3 cm. La superficie appariva in una metà completamente liscia, nell'altra, si vedevano dei rilievi, in certi punti ordinati in forma di rete. 11 trombo non aveva cagionato nessuno dei sintomi descritti da v. Ziemssen, ecc.: esso non poteva cagionare una occlusione dell'ostio mitralico, poiché non si adattava affatto al suo lume irregolare.

Differenza fra trombi e coaguli cadaverici. I trombi sono dovuti alla separazione, durante la vita, delle parti solide del sangue. Si distinguono pei seguenti caratteri dai coaguli cadaverici, cioè dai coaguli sanguigni che si formano sub fìnem e post moi'tem. I coaguli cadaverici sono : a) cruorosi, grumi spugnosi, molli, di color rosso scuro, appena in contatto con le pareti cardiache , e non spingentisi, o di pochissimo, fra le trabecole: sono formati da un intreccio di fibrille fibrinose, siero e corpuscoli rossi e bianchi. 11 sangue si è coagulato, prima che i corpuscoli rossi avessero avuto il tempo di separarsi, b) coaguli fibrinosi, sono tenaci, elastici, gelatinosi o asciutti a seconda del contenuto in siero (che di regola è notevole, come anche nei trombi recenti), gialli o bianco-giallicci a seconda del numero di leucociti impigliati fra i filamenti fibrinosi: spesso sono ramificati, e spesso si addentrano frale trabecole, dalle quali però si possono staccare: la coagulazione avviene lentamente:

58

APPARATO

CIRCOLATORIO

-

CUORE

i corpuscoli rossi si separano. Frequentemente si trovano neilo stesso cadavere i coaguli a) e b) mescolati fra loro. Dopo lunghe agonie, nel sangue del cadavere e specialmente del cuore, si trovano abbondanti i coaguli fibrinosi. Invece nel sangue fluido e nero, sovraccarico di ac. carbonico, delle morti asfittiche, si trovano i coaguli cruorosi. I trombi sono per lo più asciutti, friabili, poco elastici (coaguli: molli, umidi, elastici) rossi o grigio torbido, o bianchi, o bruni, o giallognoli, spesso di una costituzione mista, non omogenea, spesso ancora stratificati (coaguli: omogenei): la superficie loro si presenta finamente ruvida o con rugosità grossolane, mai così liscia e lucida come nei coaguli: aderiscono completamente o quasi alla trabecoiatura, mentre i coaguli non vi aderiscono mai, s'infiltrano al più fra le trabecole e le corde.

V — Granulomi infettivi. La tubercolosi si ha a) non raramente negli strati più superficiali del miocardio in seguito a tubercolosi del pericardio, b) La forma miliare endocardica e in ispecial modo subendocardica si osserva pure non raramente nella tubercolosi miliare generale, nel qual caso si possono vedere, anche nella profondità del miocardio, dei focolai tubercolari, sparsi qua e là, isolati o raggruppati, c) Raramente si hanno dei grossi tubercoli nel miocardio, di un volume che va da quello di una lenticchia a quello di un ovo d'oca, e che risultano di conglomerati di tubercoli. Essi si trovano nella parete dei ventricoli o delle orecchiette, talvolta proprio nelle auricole. Specialmente nell'atrio possono diventare assai grossi. (L'A. descrisse un conglomerato di tu • bercoli della parete dell'atrio destro, grosso come un ovo d'oca in una donna di 70 anni). Per lo più i foglietti del pericardio vi sono, almeno in parte, aderenti: nella parete dei ventricoli, spesso, si possono dimostrare solo con tagli trasversali. (Per la diagnosi differenziale con la sifilide, serve la dimostrazione dei bacilli). Il punto di origine ne è per lo più una caseosi delle ghiandole mediastiniche: l'origine ematogena ò rara. — So dei focolai caseosi rammolliti, perforando il miocardio, penetrano nelle cavità cardiache, si può avere una tubercolosi miliare generale. — Della tubercolosi delle valvole si è già parlato a pag. 27 (Lett. in RAVIART). Sifilide: Le gomme sono rare, e formano, nei varii punti del miocardio, delle masse molli, gelatinose o caseose oppure fibro-caseose e perciò consistenti. Il loro volume è per lo più come quello di un nocciolo di ciliegia o di un fagiolo, talvolta però esse raggiungono la grossezza di una palla da bigliardo; la loro sede preferita sono forse il setto e il ventricolo sinistro. — Le gomme possono guarire in totalità o in parte con formazione di callosità, le quali, nell'ultimo caso , mostrano ancora dei residui gommosi, giallognoli, con contorni irregolari simili ai continenti di una carta geografica. In un caso di m. di ADAMS STOK.ES di VAQUEZ ed ESMEIN si trovò un focolaio fibro-gommoso nel fascio di His. — E rara la diffusione di una pericardite gommosi al miocardio. Si sono osservale e descritte, qualche volta, nel cuore di neonati sifilitici, anche piccole gomme, più di rado gomme voluminose e multiple, simili a tubercoli, o formo di miocarditi interstiziali sifilitiche diffuse. (Lett. in App.) Actinomicosi: V . Pericardio. Lett. in THÉVENOT. Nella Leucemia si sono osservati talvolta dei piccoli nodi leucemici. Si può anche avere una cosi intensa infiltrazione leucemica del miocardio da farlo apparirò molto ispessito, vitreo, rosso-grigio e in vari tratti giallo-grigio chiaro, opaco. Al microscopico esso appare infiltrato di cellule rotonde.

VI — Tumori. I tumori primitivi del cuore sono molto rari, in parte congeniti, e costituiscono un reperto per lo più accidentale. Si tratta di fibromi, angiomi (formazioni varicose cavernose) (Lett. W E B E R , ESCHER), linfangiomi (ESCHER), lipomi (DITTRICH),

MIOCARDIO leiomiomi

( - J u s t i ) , sarcomi

-

GRANULOMI

INFETTIVI

-

TUMORI

(Azzurrini, Crkscf.nzi, S t e r n u k r g ) e più

frequentemente

mixomi che si t r o v a n o specialmente in u n a orecchietta (sin.) come t u m o r i peduncolati, lucidi e che possono essere s c a m b i a t i con t r o m b i ( H i t s s , W i n k l e r , S t h a r , L e t t . ; i m i s o m i descritti sulle valvole, p r o b a b i l m e n t e non sono veri tumori). Si o s s e r v a r o n o a n c o r a dei rabdomiomi (V. R e c k l i n g i i a u s e n ) , che t a l v o l t a i n t e r s e c a n o la p a r e t e coll'aspetto di n e o f o r m a z i o n i m u l t i p l e , g r a n d i e piccole (contenenti glicogeno), sporgenti sotto 1' endocardio. Le cellule di questi m i o m i sono s t r i a t e t r a s v e r s a l m e n t e , sono f u s i f o r m i 0 r a m i f i c a t e , spesso h a n n o più nuclei e p r e s e n t a n o u n a certa s o m i g l i a n z a con le cellule g a n g l i o n a r i . L ' A . n e vide u n caso in u n b i m b o di 3 a n n i , con d i f f u s a sclerosi cerebrale, ciò c h e , secondo Ca« netto,

s i t r o v a n e l 5 0 °j 0

dei casi. C e s a r i s - D e m e l fece u n ' o s s e r v a z i o n e del t u t t o s i mile. Come t u m o r i s e c o n dari si t r o v a n o specialmente sarcomi, p i ù di r a r o carcinomi

( Blumensohn ,

Lett., O f f e r g e i . d ) . Essi g i u n gono nel cuor d e s t r o come emboli p r o v e n i e n t i da u n t u m o r e l o n t a n o o si propa g a n o dalle v i c i n a n z e per continuila, oppure giungono nella p a r e t e o nelle c a v i t à del cuore, dopo a v e r perfor a t o una vena. B r e u s descrivo u n t u m o r e ( t e r a t o m a ) del testicolo p r o l i f e r a t o nel s i s t e m a venoso fino a l l ' o r e c c h i e t t a d (ScHMEEL,Lctt).

F i g . 26. Masse sai-comatose, a corona di rosario impigliatesi e impiant a t e s i nella valvola mitralica. — Vedi testo.

Quando, dalle cave, v e n g o n o t r a s p o r t a t i grossi pezzi di t u m o r i , specialmente di sarcomi e di condromi, questi si t r o v a n o talvolta fissati .sui pizzi della t r i c u s p i d e o saldati in q u a l c h e p u n t o del ventricolo destro. L ' A. in u n uomo di 47 a n n i , con u n c a r c i n o m a dello stomaco e del dotto toracico, riscontrò n e l l ' o r e c c h i e t t a d e s t r a , f r a le t r a b e c o ' e , u n nodulo neoplastico della g r o s s e z z a di u n a noce, che vi si e r a f e r m a t o proliferando. Molto più r a r a m e n t e questi nodi si t r o v a n o nel cuore sinistro. L ' A . osservò u n a d o n n a di 56 a n n i con s a r c o m a della t i r o i d e : i n un p r i m o t e m p o si f o r m a r o n o m e t a s t a s i p o l m o n a r i per la p e n e t r a z i o n e del t u m o r e n e l l e v e n e tiroidee ; in secondo t e m p o si ebbe la p e n e t r a z i o n e di osso nelle vene p o l m o n a r i , in cui si trov a r o n o zaffi di t e s s u t o l u n g h i , spessi e a r r o t o n d i t i o n a s t r i f o r m i e piccoli. U n o di q u e s t i , grosso come u n m i g n o l o , a cui a d e r i v a u n l u n g o filamento a nodi, a m o ' di rosario, d illa v e n a p o l m o n a r e d e s t r a s p o r g e v a n e l l ' o r e c c h i e t t a sin. : u n filamento a nodi, lungo, a g g o m i t o l a t o , si era i m p i g l i a t o n e l l a m i t r a l e e in p a r t o vi si e r a imp i a n t a t o (vedi fig. 26): f o r a m e ovale chiuso. M e t a s t a s i nel r e n e s i n i s t r o (Vedi a n c h e Lett. in appendice). I t u m o r i p a r i e t a l i possono crescere r i g o g l i o s a m e n t e nelle c a v i t à del c u o r e e d a r o r i g i n e ad embolie secondarie ( s p e c i a l m e n t e nei polmoni). P o s s o n o inoltre p e r f o r a r e la p a r e t e c a r d i a c a e p r o d u r r e pericardite. R a r a m e n t e conducono a r o t t u r a del cuore, in s e g u i t o a r a m m o l l i m e n t o . Nèi m e l a n o s a r c o m i , il cuore, (talvolta, in p a r i tempo, q u a s i t u t t o il corpo) é t e m p e s t a t o da i n n u m e r e v o l i t u m o r e t t i n e r i o t a l v o l t a solo bianchicci, piccoli o g r o s s i : 1 nodi possono s p i n g e r s i sotto l ' e n d o c a r d i o ed essere d i s s e m i n a t i s u l l ' e p i c a r d i o . In q u e s t i casi si h a la m o r t e i m p r o v v i s a ,

(50

AI-TARATO CIRCOLATORIO -

CLORE

I linfosarcomi, per cs. del mediastino, possono proliferare intensamente nel euore. In uno di questi oasi l'A. trovò, in un uomo di 19 anni, il ventricolo s. spesso 3 cm.

VI — Parassiti — Corpi estranei — Traumi. Si possono trovare nel cuore dei cisticerchi, talvolta in grande numero; sono senza importanza e rari. Gli echinococchi sono rarissimi (per lo più associati a echinococco del fegato); prediligono il setto e possono diventare grossi più di un pugno , come in un preparato della raccolta di Breslavia. Possono essere numerosi, aprirsi verso l'interno (costituendo, le vescicole libere, degli emboli), o condurre alla rottura del cuore (Lett. i n THOREI..

PEPERE).

Sai corpi estranei (palle, pallini, aghi) che nel cuore possono penetrare direttamente o dopo un lungo giro , vedi Lett. in F I S C H E R , LOISON , SCHWARZWALD. Sui traumi vedi pag. 3, 12, 30, 41, 48. VILI

— Vizi di conformazione del cuore (v. Lett. in App.).

Per intendere le anomalie congenite dobbiamo ricordare lo sviluppo del cuore. Noi ci serviamo qui dei lavori di His e BORN e dei trattati di embriologia di H E R T W I G e KOLLIKER-SCHULTZE e specialmente delle dimostrazioni plastiche di J. KOLLMANN (1). II cuore si sviluppa da un abbozzo pari, le 2 doccie cardiache, le quali si originano dal foglietto viscerale del mesoderma nella parete ventrale, in corrispondenza dell'intestino cefalico terminale, e che poi si uniscono in un tubo cardiaco impari (già in embrioni di 2,1 mm.). Questo consta di 2 canali, uno interno endoteliale, l'altro esterno muscolare, incastrati l'un dentro all'altro e da principio separati da uno spazio intermedio. Ben presto il tubo assume la forma di un S (veduto lateralmente), nel quale l'estremità venosa (parte atriale), viene a giacere più dorsalmente, mentre l'arteriosa, incurvata (parte ventricolare) è situata più ventralmente. Il limite tra parte atriale e ventricolare è segnato da un solco circolare, detto canale auricolare (punto in cui si formeranno più tardi le valvole atrioventrieolari), il quale è situato circa all'unione del terzo superiore col terzo medio della parte mediana dell' S. Il canale ventricolare risulta di un braccio discendente sinistro (braccio venoso) e di uno destro ascendente, il quale passa nel bulbo o cono o tronco arterioso, costituito da una piccola dilatazione, e poi nell'aorta (fìg. 27). La parte atriale impari presenta, già negli embrioni di 5 mm., due grandi insaccature, le auricole del cuore, le quali col loro margine libero, che presto mostra delle intaccature, circondano dall'indietro all'avanti il tronco arterioso, avanzandosi su una parte della superficie dei ventricoli. Nel canale auricolare, sbocca più tardi, dall'indietro all' avanti, il seno venoso (sinus reuniens, His) , che consiste in un vaso corto e largo, in cui si riuniscono tutte le vene (vene vitelline, vene ombelicali, vene del corpo). La formazione dei setti, pei quali la parte atriale e ventricolare insieme con il bulbo arterioso vengono divise in una metà destra ed in una sinistra, avviene come è indicato nelle fìg. 27-29. Formazione delle orecchiette. Dalla parete superiore dell'atrio impari parte un tramezzo (Septum superhes, S. primum, BORN, fìg. 28, in basso), il quale cresce a poco a poco in forma di semiluna fino a raggiungere la parete anteriore ed infe(1) Trattato di Knibriologia dell'uomo, 1893,

M I O C A R D I O : P A R A S S I T I , CORPI E S T R A N E I , T R A U M I -

S V I L U P P O D E L CUORE

riore dell'atrio, congiungendosi poi in basso con quegli ispessimenti del ricolare, che sono conosciuti col nome di orletti o cercini endocardici. I cercini endocardici crescono nella eavità in corrispondenza della teriore e posteriore, a destra, accanto al septum superius, in forma (Septum intermedium His), e partecipano alla formazione del tramezzo

Auricula dexa 3 C-?n aune. —

01

canale auparete a n di falcetto della parte

— Aurícula

sinistra

-Bulbus aortao

VenenSchenket

AcrtenSchenkel

F i g . 27-29. I. Cuore di u n e m b r i o n e u m a n o di 5 m m . di l u n g h e z z a , visto d a l l ' e s t e r n o . — Ing. di 30 d i a m e t r o — Da His. II. M e t à dorsale di un cuore di e m b r i o n e u m a n o lungo IO m m . diviso p e r m e t à con un taglio in direzione f r o n t a l e . Visto d a l l ' i n t e r n o . — I)a His. III. M e t à d o r s a l e di U'i c u o r e di e m b r i o n e di 5 s e t t i m a n e sezionato come il p r e c e d e n t e . D a Hit. S.sp., s e p t u m s p u r i u m ; V.l'i., Valvula E u s t a c h i i ; Sin., Sbocco del sinus reuniens; RK, V e n tricolo d e s t r o ; LK, Ventricolo s i n . ; 5. sup., s e p t u m s u p e r i u s ; S.inf., s e p t u m i n f e r i u s : S. int. S e p t u m i n t e r m e d i u m ; C. aur., Canalis a u r i c u l a r i s .

atriale, poiché si saldano col Septum spurium, (Septum li, BORN) che si forma a destra immediatamente vicino al septum superius. Cosi abbiamo un doppio setto nell'orecchietta ; ma durante lo sviluppo del septum superius si produce in esso, secondariamente, un orifìzio, il Foramen ovale, situato in alto presso al suo punto di origine : il prolungamento falciforme dei cercini endocardici e del septum spurium fornisce a questo foro un orletto rilevato (limbus Vieussenii). La valvula foraminis ovalis situata dal lato rivolto verso l'orecchietta, è formata dal sept. superius. La valvola venosa, situata a sinislra dello sbocco del sinus venosus, si fonde col m a r -

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APPARATO

CIRCOLATORIO

-

CUORE

giue posteriore del foro ovale. La valvola venosa destra (1) del sinus venosus rimane isolata e, colla divisione del sinus venosus, si divide anch'essa nella valvula Eustachii, annessa alla vena cava inferiore e nella valvula Tkebesii annessa alla v. coronaria; la ralvula foraminis ovalis, membranosa, viene formata dal septum superius, situato a sinistra. Coll'unirsi di questa parte membranosa colla parte muscolosa del setto, si compie la chiusura del f . ovale (per lo più già alla fine della gravidanza). Formazione del s e t t o ventricolare. Al fondo del braccio ventricolare sorge una cresta muscolare falciforme, il septum inferius (che diviene più tardi septum musculare interventrioulare), la cui porzione dorsale arriva fino al canale auricolare, la ventrale fino al truncus arteriosus. Nel mezzo rimane un margine libero concavo, al disopra del quale i ventricoli comunicano fra di loro per mezzo àeWostium interventriculare. Questo orifizio viene in seguito a restringersi e finalmente a chiudersi da una parte per mezzo di prolungamenti del già ricordato septum intermedium, che riducono la sua circonferenza posteriore, dall'altra per mezzo del septum membranaceum, proveniente dal septum aorticum, col quale si compie la chiusura totale. La formazione del s e p t u m a o r t i c u m è in rapporto colla divisione del cono aortico (del truncus art. communis) nel modo seguente: per mezzo di due cercini endoteliali che si vengono incontro e girano a spirale, si sviluppa un setto (s. aorticum, s. sept. trunci), il quale divide il cono aortico in due tubi ravvolti a spira uno sull'altro, aorta e arteria polmonare, e che si prolunga anche nel ventricolo, congiunge.idosi col margine ancor libero del sept. inferius, là dove si trovano i cercini endocardici. Cosi mentre da una parte 1' aorta viene a imboccare il ventricolo sin. e la polmonare il destro, dall'altra viene ad occludersi con una membrana il foramen interventrioulare (pars membranacea septi). Così la divisione dei due ventricoli è completa. Formazione delle v a l v o l e . — G l i abbozzi delle valvole semilunari sono formati da tre cercini endoteliali prominenti all'interno (Ved. B F , N E K . E ) . Gli abbozzi delle valvole atrio-ventricolari sono formati dai margini del canale auricolare, che si protendono in forma di imbuto nel ventricolo, e da due prolungamenti originatisi dal m a r g i n e inferiore del septum intermedium, che divide il canale auricolare. Ma queste parti formano soltanto il margine connettivale. Le altre parti delle valvole sono formate dalla muscolatura del ventricolo. Le fibre del tubo muscolare crescono progressivamente nello spazio frapposto fra esso e il tubo endoteliale (vedi sopra) e lo riempiono di una rete muscolare, spugnosa, nelle cui cavità si invagina il tubo endoteliale (trabeculae carneae e recessus). Per la riduzione di questa rete muscolare, al disotto dei pizzi v a l v o l a r i , questi acquistano la loro forma definitiva coi loro fìluzzi tendinei e muscoli papillari. Fra le anomalie c o n g e n i t e del cuore si debbono ricordare come più importanti:

1 — Difetti di alto grado nel cuore. \j assenza completa o la presenza di un semplice rudimento del cuore si osservano nei cosi detti acardiaci (¿/.ipSio: = senza cuore); questa r a r a e grave anomalia si riscontra sempre nei gemelli ineguali, rinchiusi in uno stesso corion e derivanti da un unico ovo (gemini monocohorii inaequales)'. l'un gemello è ben conformato, nell'altro (1) I filuzzi fibrosi e le reti di filamenti che si osservano nell'orecchietta destra rappresentano, secondo CHIARI, residui de! septum spurium e della valvula venosa dextra, raramente della sinistra. Essi si inseriscono da una parte alla valvola di Eustachio e alla valvola di Tebesio, dall'altra al tuberculum Lowerii ed alla crista terminal is. (Vedi L O O S E R , P E P E R E , THILO-Lett.) In mezzo a questi filamenti si possono formare dei trombi e questi dare delle embolie. Molto rari sono i falsi filamenti tendinei nell'orecchietta sin. incomincianti dal margine ant. del foramen ovale e terminanti sulla faccia atriale della grossa valvola mitralica. Si interpretano questi (ili come malformazioni del setto interatriale (Leu. inHoscH;V anche in A S C B O F F formazioni analoghe e a nastro, Lett, in R O R S T , T J U L O ) ,

MALFORMAZIONI

CONGENITE

DEL

CUORE

63

si trovano malformazioni, come a) mancanza totale del cuore (Acardhis, Holoacardius), b) un rudimento di cuore incapace d'ogni funzione (Hemiacardius, Acardius anceps). La circolazione, nella vita intrauterina, è mantenuta dal cuore dell'altro gemello: il sangue arriva per mezzo delle anastomosi della placenta comune ai due gemelli, nelle arterie ombelicali (per lo più unica) e nelle arterie del corpo dell'acardiaco, dove esso decorre in senso centripeto e cioè in direzione opposta alla consueta: dopo che è passato per le vene, la v. ombelicale e le anastomosi placentari dell'acardiaco, ritorna al cuore del gemello. Gli acardiaci possono avere gravissime, estese malformazioni: esser senza testa (ac. acephalus), essere una massa amorfa (ac. amorphus) o esser formati quasi solo da una testa imperfetta (ac. acormus). Negli Hemicardi si possono ancora riconoscere le parti principali del feto. (Lett. in S C H A T Z , A H L F E L D , H U N Z I K E R , SCHTJBERT, SCHWALBE ,

BIRNBAUM,

HERXHEIMER,

MARCHAND,

KOPANICKI).

2 — Malformazioni degli orifizi dei grossi vasi. A. con; B. senza difetto dei setti. A) Le malformazioni dei grandi osti vascolari dipendono da deviazioni nello sviluppo del bulbus arteriosus. Può darsi che manchi completamente il septum aorticum ; allora si ha un solo tronco e manca naturalmente quella parte del setto interventricolare che si deve sviluppare dal sept. aorticum. Può anche mancare il setto delle orecchiette ed allora manca anche quella parte (superiore) del setto interventricolare, che si sviluppa dal septum intermedium, persiste cioè il foramen interventriculare. Se lo sviluppo del septum aorticum (che comincia in alto per procedere verso il basso) si compie nella parte superiore soltanto e non nella sua parte inferiore, l'aorta e la polmonare si spiccano da un unico tronco (conus); naturalmente il setto interventricolare è aperto; il setto interauricolare (per lo più con foro ovale aperto) è di regola sviluppato. Inoltre si può osservare una direzione anormale, la mancata torsione a spirale del setto aortico, dal che risulta una posizione anormale degli osti (trasposizione dei grandi vasi). L'aorta è allora situata a destra e anteriormente; la polmonare a sinistra e posteriormente. Contemporaneamente può sussistere o no, un difetto del sept. ventriculorum. In tali casi il sangue venoso che arriva all' orecchietta destra passa nell'aorta e il sangue che giunge all'orecchietta sinistra, dopo essersi ossidato nel polmone, ritorna per l'art, polmonare nel polmone stesso. Si ha una intensa cianosi. In tali casi l'anomalia è compatibile, per un certo tempo, colla vita, solo quando, per un difetto del setto (in un caso dell'A. ragazzo di 11 anni, si trovarono due grosse lacune nel setto ventricolare) o per la permanenza del for. ovale ed eventualmente del duct. Botalli, sia resa possibile una parziale mescolanza del sangue arterioso col venoso. E più frequente una formazione asimmetrica degli osti, dovuta ad anomala formazione del sept. aorticum, per modo che la parte spettante all'uno o all'altro vaso, per lo più quella dell'art, polmonare, risulta troppo piccola (stenosi) o completamente obliterata (atresia). Contemporaneamente possono esistere o no difetti del setto. Le più importanti anomalie di questa specie sono: a) La stenosi congenita dell'a. polmonare con difetto del setto : esso è il più importante ed il più frequente dei vizi congeniti di cuore. Una parte di questi casi è di origine infiammatoria, conseguenza cioè di una endocardite fetale; un'altra parte dipende da un 'anomalia di sviluppo nel setto aortico a cui possono aggiungersi endocarditi, trombosi, ecc. Ne esistono parecchie varietà. I difetti sia nel setto interauricolare sia nell'interventricolare presentano diversi gradi, a seconda che manchi l'una o l'altra delle parti di cui si compongono i setti. 1.° Atresie o stenosi di alto grado dell'arteria polmonare. Al posto dell'arteria polmonare si trova un cordone solido, oppure l'ostio è molto angusto, con valvole rigide, ispessite, spesso fuse insieme a formare un diaframma leggermente convesso in alto e munito di un fino foro nella sua parte culminante: coesiste un difetto del setto. La parte iniziale dell'aorta ampia sta, per cosi dire, a cavallo del setto, spostato

64

APPARATO

CIRCOLATORIO

-

CUORE

a sinistra nel campo dui difetto, e può cosi ricevere saligne dai due ventricoli (orìgine dell'aorta dai due ventricoli). 11 dotto di Botallo aperto provvede allora i due rami dell'arteria polmonare; foro ovale aperto. 2.° Stenosi del cono della polmonare. La stenosi, dapprima muscolare, poi fibrosa, per lo più nella parte inferiore, può essere cosi grave da lasciare appena una stretta fessura, dalla quale si arriva alla parte superiore del cono, che fa cosi quasi l'impressione di un 111 ventricolo. Ventricolo destro fortemente ipertrofico e dilatato. Difetto del setto, al di sotto dell'orifizio aortico, Ductus Botalli chiuso o aperto. For. ovale per lo più aperto. Con queste alterazioni possono combinarsi: difetto del setto interauricolare, trasposizione dei grossi vasi, (aorta a destra, a cavalcioni del difetto del setto, comunica eoi due ventricoli) eventualmente anche stenosi aortica o mitralica e ristrettezza dell'aorta. Secondo il grado della lesione, questa può essere o meno compatibile colla vita: anche il quadro clinico è corrispondentemente diverso. Con una stenosi mediocre, l'ipertrofia del ventricolo destro può garantire per lungo tempo da sola una sufficiente circolazione. Allorché avviene lo scompenso, si manifesta la cianosi. Nelle stenosi più gravi i capillari polmonari sono forniti di sangue vicariamente, per la dilatazione di collaterali, specialmente delle arterie bronchiali, come pure dei vasi pericardici ed esofagei. Se il dotto del Botallo è aperto, naturalmente è affidata a lui per la massima parte, la circolazione polmonare. Gli individui con stenosi congenita della polmonare muoiono per lo più prima della fine della pubertà, (vedi POMMER e HERXHEMER) molto spesso di tubercolosi (28°/0 secondo VIERORDT). La stenosi della polmonare (see. BURKE, più che la concomitante ristrettezza aortica) sembra quindi capace di produrre predisposizione alla tubercolosi (il contrario avviene nella iperemia venosa del polmoni). b) Nell'aorta la stenosi e l'atresia con difetto del setto sono molto rare. In tali casi l'a. polmonare ampia è in comunicazione coi due ventricoli e si continua nell'aorta discendente. Questa alterazione è di rado compatibile con una vita alquanto lunga (fino al 2.° decennio).

B) Stenosi ed atresia degli orifizi arteriosi (come pure dejli osti atrioventricolari), senza difetto del setto. a) Stenosi ed atresia dell'arteria polmonare senza difetto del setto (raro). Queste alterazioni sono in parte di origine infiammatoria e si sviluppano solo dopo completata la formazione del setto. La tricuspide è per lo più malformata : il foramen ovale e il dotto del Botallo sono pervi. b) Stenosi ed atresia dell'aorta senza difetto del setto. Molto raramente l'alterazione colpisce: a) l'ostio o la parte iniziale dell'aorta; il ventricolo sinistro è in tali casi ristretto (in una osservazione dell'A., quanto una lenticchia), cosi pure l'orecchietta sinistra. Il foro ovale è per lo più aperto. Dotto di Botallo aperto. Si può accompagnare a una stenosi del cono. Gli individui con s t e nosi aortica, possono vivere per un certo tempo, le atresie invece sono causa di morte, tosto che si arresta il circolo fetale, per stasi del sangue nel ventricolo sinistro e nei polmoni (MONCKEBERG): Origine, endocardite fetale, o, secondo DILG, una duplicatura a valvola. Un po' meno rara è: ,3) La s t e n o s i d e l l ' i s t m o , del punto cioè in cui l'arco aortico si continua nell'aorta toracica, ossia in vicinanza del dotto arterioso di Botallo. Quivi possiamo trovare, za) quasi esclusivamente nei neonati, un restringimento tubulare o .3/5) negli adulti, specie maschi di qualunque età, nella regione corrispondente allo sbocco del dotto del Botallo o più sotto, una stenosi, talora permeabile soltanto ad una fina sonda, od anche un 'atresia completa: se la stenosi (xx) è notevole, rimane aperto a supplire il dotto del Botallo; nel secondo caso, (,3/3) esso è naturalmente obliterato. Internamente si può distendere un diaframma circolare o semilunare. In altri casi la stenosi si presenta allungata, tubulare. La circolazione si può

MALFORMAZIONI

CONGENITE

DEL

CUORE

65

mantenere per mezzo di vie collaterali (anastomosi fra i rami della mammaria e quelli dell'aorta discendente, specialmente con le a. intercostali) e cosi, per lungo tempo resta evitata ogni dannosa conseguenza (VIERORDT, BONNET, Lett., STRASSNER) L'A. osservò un caso con ipertrofìa e dilatazione del ventricolo sin., dilatazione e sclerosi dell'aorta al davanti della stenosi (altre complicazioni vedi in MONCKEBERG, OBERNDORFER). La spiegazione per i casi più frequenti del tipo /3,S), che del resto, raramente però, si possono avere anche nei neonati, si trova in un processo di endoarterite che si propaga dal dotto obliterato: nei casi az) si tratta verisimilmente di un difetto di sviluppo per cui un tratto dell'aorta permane nella condizione dell' istmo fetale , oppure, quando anche l'istmo manca completamente, (molto raro, Lett. in KOHL), di una agenesia nei primissimi stadi (Lett. in HERXHEIMETI). c) Stenosi ed atresia degli orifizi atrio-ventricolari. Può dipendere talora da endocardite fetale, talora da una irregolarità nello sviluppo, che si può dimostrare anche per l'anomala formazione di trabecole: cosi in una osservazione dell'A. in un bambino di 4 mesi (lungo 60 cm.) con stenosi della mitrale, difetto del setto membranaceo e notevole ipertrofìa del ventricolo destro: peso del cuore 98 gr. È assai rara e per lo più associata ad alterazioni delle arterie.

3 — Difetti del setto, con osti arteriosi normali. Dotto arterioso di Botallo. I difetti possono colpire in toto o in parte il setto interatriale: nel primo caso si ha il cor triloculare biventriculosum. I difetti del setto ventricolare possono essere totali e , combinati col difetto del setto interatriale, dare il cor biloculare, con un ventricolo e u/n atrio; oppure manca solo il setto ventricolare completamente o quasi, come nel cor triloculare biatriatum. Gli individui colpiti da questi gravi difetti, muoiono per lo più nei primi giorni. Difetti parziali del setto ventricolare, e specialmente difetti di tutta la parte superiore, piccoli difetti della parte sup. , difetti al disotto dell'ostio aortico (PREISZ) — più raramente in altre regioni, a metà setto o alla punta — si presentano come lacune e restano per molto tempo privi d'ogni sintomo. Molto rari sono gli aneurismi della pars membranacea (HART): essi possono perforarsi. La persistenza del foro ovale è assai frequente (in circa '| a dei cadaveri anche vecchi). Non si tratta generalmente di un vero difetto, ma di una fessura obliqua dovuta ad incompleta saldatura della valvola; in tal caso esso non dà luogo a conseguenze, poiché la fessura è per lo più molto stretta (ammette tutt'al più la punta di una matita): la valvola viene spinta contro il setto dalla pressione sanguigna e chiude per tal modo la fessura. Ma quando l'orecchietta sia fortemente dilatata, il foro può dilatarsi e divenir permeabile (a volte si forma una nuova apertura). La persistenza del foro ovale, acquista una certa importanza pel fatto che essa permette talvolta il passaggio di emboli (ed anche di masse neoplastiche), provenienti dalle vene cave, o dall'orecchietta destra, nell'orecchietta sinistra e quindi nella grande circolazione (embolia crociata o paradossa)', può capitare di trovare l'embolo ancora nel foramen (VERSE, A.). Dotto di Botallo pervio. Questo dotto, che conduce dall'arteria polmonare nel l'aorta (a cui è simile per struttura) si oblitera, cominciando dalla parte mediana, nella l. a o 2." settimana di vita extrauterina (per contrazione e per proliferazione del connettivo dell'intima e specialmente della media o, sec. PFEIFER, quasi esclusivamente per il tessuto elastico della media). In alcune circostanze (vedi sopra) esso può persistere per lungo tempo o per sempre (STERNBERG), in altri casi obliterarsi prematuramente (nella stenosi dell'a. polmonare). Si osservarono pure aneurismi del dotto di Botallo (rari) (Fig. 30) che, secondo SIMMONDS, sarebbero invece per lo più aneurismi dell'aorta sviluppatisi allo sbocco del dotto; vi si possono depositare trombi e formare quindi degli emboli (RAUCHKUSS): si osservarono ancora anomalie nel decorso e nello sbocco del D. B. (HERXHEIMER). KAUPMANN — Anat.

patol.

66

APPARATO CIRCOLATORIO -

ARTERIE

Tutto le rimanenti anomalie congenite di forma e di sede del cuore, quali sarebbero: ipoplasia, il cuore è troppo piccolo, ipertrofia idiopatica pura: il cuore è troppo gl'osso [nel caso di SIMMONDS, in un neonato pesava 4 4 g r . ( n o r m . 2 0 , 6 , THOMA); n e l

caso di HEDINGER (Lett.) 1 3 2 gr. in un bambino di 15 mesi (norm. 44-47

Thr

VIERORDT); i n u n

caso dell'A. in un bambino di 8 mesi, 142 gr. (vedi anche HERXHEIMER e Lett. in . appendice]: Ectopia è spostato: nella cavità addominale (Ec. cordis abdominalis), nel palato (Ec. cordis cervicalis) , anteriormente, attraverso un difetto delle sterno e del petto (Ec. cordis pectoralis, pura — Lett. i n GREIFFENBERG —

LH F i g . 30. A n e u r i s m a d e l d o t t o a r t e r i o s o di B o t a l l o (An) z a f f a t o d a un trombo {Thr) che si s p i n g e fin Dall'aorta (A). R. V. ventricolo d e s t r o , Ap. a r t e r i a p o l m o n a r e . LH. atrio sin. B a m b i n a di 11 giorni, m o r t a per sepsi da flebite ombelicale. — R a c c o l t a di Basilea.

o

compli-

cata con altre anomalie (fessura addominale — Eziologia , aderenze ammiotiche): Destrocardia nel Situs viscerum inversus totalis regularis (molto rara come destrocardia pura nei casi di situs normalis dei visceri addominali — Lett. in LOCHTE

e

KOLLER,

SCHEI.ENZ,

NAGEL) in cui ogni parte è rovesciata come in un'immagine speculare (apice del cuore a destra): tutte queste varie forme, dico, hanno minore importanza rispetto alle già accennate e sono rare. Filuszi tendinei anormali e trabecole, decorso anomalo di muscoli papillari, riduzione di numero delle valvole arteriose (2) o il loro eccesso ("4, persino 5), finestrature delle valvole (vedi pag. 16) si osservano qualche volta; tali anomalie non hanno però alcuna importanza patologica. Sono rari gli aneurismi delle valvole, ampollari o sacciformi : rarissimi gli addoppiamene degli ostii atrioventricolari (THILO, — Vedi anche Lett. in HERXHEIMER).

B) ARTERIE Anatomia dei vasi sanguigni. Si distinguono arterie, vene, capillari. Le arterie ricevono il sangue dal cuore, si continuano entro agli organi (fatta eccezione per alcuni pochi punti) nei capillari e questi nelle x-ene, che riconducono il sangue al cuore. 2 I capillari ' f i g . A 1 e A , pag. 6 7 ) sono piccoli tubi di 0 , 0 0 7 - 0 , 0 1 M M . di diametro. La loro parete risulta di un semplice strato di cellule endoteliali trasparenti, allungato, piatte, riunite fra di loro da sottili linee di sostanza cementante (dimostrabile col metodo dell'argento); ogni cellula ha un nueleo ovale. La parete dei capillari non è altro che la continuazione della membrana endoteliale, che tappezza le vene e le arterie. Allorché i capillari sono fortemente dilatati, come ad es. nell'infiammazione o nell'aumento della pressione sanguigna, si formano nella loro parete dei piccoli fori o stic/mata, che tosto si allargano fino a divenir stornata (ARNOLD). Questi

ANATOMIA

DEI

VASI

SANGUIGNI

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non sono propriamente fori preformati, ma soltanto punti che, nei processi patologici, divengono più cedevoli e persino permeabili ad elementi corpuscolari. Se noi seguiamo i vasi a ritroso vediamo apparire, già nei cosi detti vasi di passaggio, intorno all'endotelio, un'esile tunica di connettivo fibrillare, contenente cellule, tunica esterna o avventizia. Questa accompagna il vaso costantemente e si continua coi tessuti circostanti, cosicché esso, esternamente, non presenta limiti netti. Fra la tunica interna e l'esterna compare la tunica media o muscolare, d a p p r i m a formata da un semplice strato di cellule muscolari. Nelle arterie più grandi aumenta la massa delle fibre muscolari liscie e la media predomina sulle altre tuniche (fig. B, C, D) ; nelle piccole arterie che devono scacciare il sangue vincendo una certa resistenza fornita dai rispettivi organi (arterie delle estremità e viscerali) la muscolare prende il sopravvento sulle altre tonache (a. di tipo muscolare del B O N N E T ) . Le cellule muscolari sono disposte parallelamente le une alle altre ed hanno decorso sopratutto circolare, coFig. 31-39. sicché i loro lunghi nu- A i Capillare, A 2 Superficie endoteliale, B Piccola arteria, sezione longitudinale, G Arteria di calibro maggiore, sezione t r a s v e r clei sono perpendicolari sale, a a v v e n t i z i a , m media n muscolare, i intima. A B C forte all' asse del vaso (nella ingrandimento. D parete dell'aorta, a avventizia con w v a s a vasorum, m muscolare, in cui decorrono obliquamente due v a s i , cui direzione sono sii intima, limitata est. dalla media d a una lamella elastica, taptuati invece i nuclei delpezzata verso Tinterno da endotelio (deb. ingr ). K le così dette cellule stellate dell'intimo,, cavità stellate con prolungamenti, l'endotelio (figura B). contenenti nel loro interno un elemento cellulare (ingr. circa 500 Quanto più voludiam.). F Capillari cerebrali in degenerazione adiposa: Goccioline di grasso colorite in nero dall'acido osmico. G Intima minosa è l'arteria, tanto delVaorta in degenerazione grassa vista dalla superficie (forte più si sviluppa, al di ingr.). H Arteria calcificata: si vedono anelli di calce nella media (gr. nat.). sotto della membranella endoteliale, un' intima indipendente, la cui struttura, nei grossi vasi, è abbastanza complicata. Fra l'endotelio e la tonaca muscolare appare cioè uno strato connettivale, il cui principale costituente è formato dalle cosi dette cellule dell'intima, di configurazione stellata (fig. E), veri canalicoli (iniettabili), nei quali si trovano cellule appiattite con nuclei rotondeggianti, alquanto allungati; esse giacciono nel tessuto fondamentale

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APPARATO

CIRCOLATORIO

-

ARTERJE

dell'intima, finamente granuloso, attraversato da numerose e fine fibre elastiche (nella fig. E esso è schematizzato). Secondo J O R E S , V O I G T S , H A L L E N B E R G , già fisiologicamente dalla nascita, con il progredire dell'età, si forma un ispessimento (iperplasia) dell'intima, per stratificazione di lamelle elastiche formanti dei fasci elastici fra i quali si trovano degli straterelli di connettivo con cellule allungate. Nell'aorta l'ispessimento è abbondante e gli strati più esterni (al di sopra della elastica interna) si trasformano per neoformazione in uno strato longitudinale elastico-muscolare (THOMA-JORES) mentre il susseguente (la così detta zona iperplastica di JORES) si compone di strati di fibre elastiche: nella parte più interna, si trova uno straterello connettivale sotto l'endotelio. Questo stato raggiunge un massimo, vi rimane stazionario (3-4-5 decenni) e poi, dopo questo tempo, a volte prima, arriva all'arteriosclerosi. Vintima è limitata, verso la media, da una membrana elastica (membrana limitante interna, fig. C)\ questa, nelle sezioni trasversali dell'arteria, allorché l'intima, per la contrazione della media, si solleva in pieghe longitudinali, appare i n crespata come un collaretto alla spagnuola; ha un doppio contorno, è molto rifrangente e segna nettamente il limite dell'intima e della media ; quest'ultima è molto meno evidentemente limitata verso l'avventizia, dalla membrana limitante esterna. Dall'una elastica all' altra , nelle arterie di grosso e di medio calibro e nelle vene, decorrono delle fibre radiari attraversanti la media (DURCK.), di modo che gli elementi elastici vengono a formare un tutto unico. Una robusta rete elastica costituisce anche una parte essenziale della media dei grossi vasi, cosicché i fascetti muscolari sono compresi fra lamelle elastiche (fig. D). Le fibre elastiche, nei vasi più grossi, aumentano pure di spessore mentre invepe la media delle piccole arterie presenta un sistema di fibre elastiche finissime che circondano le cellule muscolari. Nelle arteriole periferiche più piccole, l'elastica interna si risolve in una rete a larghe maglie di sottili fibre longitudinali, che a una certa distanza dai capillari decorre in fibre sottilissime a terminazioni libere (BONNET , DURCK). Il comportamento delle fibre elastiche varia nelle diyerse arterie; cosi ad es. le fibre elastiche sono meno abbondanti nella media delle arterie cerebrali ( T R I E PEL) mentre nelle a. di tipo elastico (BONNET) le fibre elastiche ripigliano il sopravvento sulle muscolari (aorta, anonima, carotide, polmonare, ecc.): la sostanza elastica delle arterie ha un notevole grado di distendibilità e di elasticità. Nella media dei grossi vasi, oltre agli elementi elastici, si associa alle fibre muscolari del connettivo ordinario. Le vene differiscono dalle arterie per il minor sviluppo della muscolare; lo fibre elastiche invece sono abbondanti in tutto lo spessore della parete, sono disposte circolarmente con grande regolarità e quasi nascondono le sottili fibre m u scolari, che hanno spesso decorso circolare ininterotto. Alcune vene, specialmente quelle delle estremità inferiori, hanno una muscolare abbastanza robusta, altre, per es. quelle della pia e della dura madre, mancano completamente di muscolatura. Nell'avventizia delle piccole e medie vene sono abbastanza abbondanti le fibre muscolari liscie (Sulle fibre radiari, v. sopra). I vasi più grossi sono nutriti dai vasa vasorum, che spesso essi forniscono a loro stessi e che penetrano obliquamente dall'avventizia nella parete vasale. L ' i n tima viene nutrita dai vasa vasorum, non dal sangue che bagna la sua superficie interna. I nervi dei vasi terminano nella muscolatura della media. Riguardo alla distinzione microscopica fra vasi sanguigni e linfatici, vedansi questi ultimi. (Sulle anomalie dei grossi vasi, vedi Lett. in H E R X H E I M E R ) .

ANAT. DEI VASI SANGUIGNI - PROCESSI DEGENERATIVI DELLE ARTERIE

69

I — Degenerazione e infiltrazione delle arterie. 1. Degenerazione grassa.

Questa colpisce: a) l ' i n t i m a ; si rivela macroscopicamente in forma di chiazze e di strie piane giallastre, spesso disposte longitudinalmente, più di rado a graticcio.

Fig. 40. V o l u m i n o s o t r o m b o p a r i e t a l e dell'aorta (Th), aderente in basso (fino in S). La parte superiore è rovesciabile dal disotto. (Infarto embolico nella milza e nei reni). Superficie interna dell'aorta liscia. Valvole intatte. Uomo di 56 anni con estesissimo carcinoma gastrico Circa l f 2 gr. n.

Al microscopio si osservano in queste zone minute goccioline di grasso tra le fibrille intimali e nello cellule fusate e stellate (Fig. G..pag. 67). Sede della lesione è lo strato più superficiale dell'intima. Questa alterazione è assai comune e si trova anche nei giovani, nei fanciulli. I disturbi di circolo, la distensione, lo stiramento dello strato interno del vaso e le alterazioni qualitative del sangue, che determinano una insufficiente nutrizione della parete vasale, possono produrre degenerazione grassa. I giovani soggetti clorotici (aorta ristretta, aumento di pressione) ne sono particolarmente colpiti. Quasi ogni tisico presenta questa lesiono nell'aorta. E frequentissima poi nelle arterie sclerotiche: JORES e altri, riportano tale lesione all'arterio-sclerosi. Sono colpito più frequentemente : aorta, carotidi, arteria polmonare (specialmente se vi è stasi per vizio cardiaco; un grado spiccato di arteriosclerosi e aterom a s i a non si verifica quasi mai nell'arteria polmonare: vi sono invece frequenti i

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APPARATO

CIRCOLATORIO -

ARTERIE

primi inizi di queste sclerosi da logorio. Vedi pag. 54 ivi anche Lett.), poi le arterie più piccole e i capillari (specialmente del cervello) (fig. F. pag. 67).

In seguito alla degenerazione grassa ed al rammollimento della sostanza intercellulare fibrillare delle lamelle più superficiali dell'intima, possono prodursi in questa delle superficiali perdite di sostanza (usura grassa), sulle quali talora si depositano dei trombi. L'autore sezionò una giovane donna anemica, nella quale, pure essendo intatto tutto il rimanente sistema vascolare, si trovò una usura grassa nell'aorta ascendente; su questa si era prodotta una trombosi parietale, dalla quale aveva preso origine una embolia cerebrale mortale. Vedasi pure il caso di embolia letale dell'arteria coronaria sinistra, ricordato a pag. 41 e fig. 40.

b) la media. Nelle piccole arterie, specialmente in quelle del cervello, anche la inedia può presentare la degenerazione glassa. Le cellule muscolari sono allora ripiene di granuli adiposi. Possono seguirne rotture dei vasi ed emorragie mortali. La degenerazione grassa della media è anche frequente nelle intossicazioni (fosforo, alcool). Degenerazione grassa dell'intima e della media si riscontra quasi sempre nell'arteriosclerosi (v. pag. 73 e 77 ). Queste zone possono anche calcificarsi. 2) Calcificazione.

I sali di calce, in forma di piccoli granuli brillanti o di blocchi tozzi, si depositano nelle cellule o nel tessuto interstiziale. Reazioni della calce: La calce si scioglie facilmente coll'aggiunta di acido cloridrico , con sviluppo di bolle d'acido carbonico, allorché si tratta di carbonato di calce (Ca CO") ; se invece esiste del fosfato di calce [Ca3 (PO1)2] non si ha produzione di gas. Coll'aggiunta di acido solforico si formano cristalli di gesso, fini aghi prismatici raggruppati a cespi (vedi fig. Ili nella tav. II). Si pone una goccia dell'acido ai margini del coprioggetti, si solleva questo con la punta di un ago per far penetrare la goccia nel preparato. Si può allora seguire sotto al microscopio lo sciogliersi dei sali di calce, l'eventuale sviluppo di COa e la formazione degli aghi di gesso (riguardo ai sali eli calce degli acidi grassi, vedi pancreas). La calce si colora intensamente in azzurro coll'ematossilina, come nella fig. 41.

La calcificazione si osserva colla massima frequenza nell'età avanzata, allorché la parete vascolare è alterata dall'arteriosclerosi : si può allora presentare tanto nell'intima quanto nella muscolare alterata. In altri casi si ha la calcificazione della media, come lesione isolata, quale esito della degenerazione grassa specialmente nei vecchi, nelle arterie delle estremità, di tipo muscolare: la lesione della media è l'indice tipico dell'arteriosclerosi in senso lato, in questi vasi, mentre invece nelle arterie di tipo elastico essa si presenta con ispessimento e degenerazione dell'intima (arteriosclerosi e ateroma in senso stretto).

CALCIFICAZIONE - DEGENERAZIONE IALINA

71

In r a r i casi si osserva la calcificazione nei piccoli vasi cerebrali e nei capillari in seguito a metastasi calcare (VIRCHOW). Anche più raramente si verifica quivi la calcificazione come processo del tutto indipendente, in vecchi, e persino in individui giovani ; in tal caso sembra che la calcificazione sia preceduta da una trasformazione ialina (MALLORY, HANSEMANN, EUG. FRAENKEL). Sulla superficie di taglio della sostanza cerebrale i vasi calcificati fanno talora prominenza, a guisa di setole dure. Allorché la calcificazione colpisce solo la muscolare (specialmente nelle arterie delle m estremità infer.), possono formarsi nella parete degli anelli calcari, in rapporto col decorso circolare delle fibre muscolari (cosicché specialmente le art. femorali prendono un'apparenza simile a quella di una trachea), oppure l'intiera arteria si trasforma in un tubo calcare, rigido e fragile (figura H, pag. 67). L'intima può conservarsi indenne (VIRCHOW) e anche in altri territori vasali si può non trovar traccia di arteriosclerosi (MONCKEBERG). Nelle arterie uterine la calcificazione si produce molto spesso in seguito alla degenerazione ialina, e specialmente (sec. FRAENKEL), alla necrosi della media (fig. 41): questo reperto è frequente nell'età avanzata: ma anche assai precocemente si osserva una trasformazione fibrosa delle pareti vasali (specialmente in • quelle della ovaia) che va con la denomina'A zione di « sclerosi funzionale » da m e s t r u a Fig. 41. zione, da g r a v i d a n z a (SZASZ-SCH^VARZ, PANKOW, Arterie calcificate e in degenerazione ialina dell'utero in una donna v. anche BENNECKE). E piuttosto rara la calcifivecchia, a lume d e l l ' a r t e r i a , i i n t i m a , cazione isolata dell'elastica interna nell'artem muscolare, h zone in d e g e n e r a z i o n e ialina. Le zone scure ( a n u l a r e n e l l ' a r riosclerosi (MATIISEWICZ-ERNST): fatto osservato teria superiorei r a p p r e s e n t a n o zone di pure dell'A. calcificazione, k ramuscoli a r t e r i o s i indenni, v piccolo vene, g tessuto fibrosoNello arterie calcificale si producono famuscolare della p a r e t e u t e r i n a . Coloracilmente trombosi. Ciò si osserva tanto nelle zione con e m a t o s s i l i n a , eosina, calce colorita intensamente in bleu. — I n g r . grandi arterie (aorta), quanto nelle medie (femedio morale e suoi rami) e nelle piccole (arterie cerebrali, coronarie). La gangrena senile e la diabetica che spesso insorgono nelle estremità inferiori (le parti morte divengono azzurre o nere, asciutte, mummificate) dipendono da occlusione dei vasi, per lo più in seguito a trombosi di rami arteriosi calcificati nella media o anche nell'intima e frequentemente anche ateromatosi: in altri casi in seguito a embolismo (cfr. Cancrena spontanea pag. 82). E r a r a la vera produzione d'osso nella parete vasale. L'A. notò questo fatto, ad es., nella carotide: più spesso si ha nella aorta e nella fermorale (MONCKEBERG, HARVEY — sperim.): rarissimamente si trova cartilagine. 3) Degenerazione ialina (Fig. 41). La degenerazione ialina è caratterizzata da ispessimento e da trasformazione del tessuto in una massa omogenea, molto rifrangente ; essa colpisce sopratutto l'int i m a e la media. Le parti in degenerazione ialina hanno tendenza alla calcificazione. La degenerazione ialina è frequente nell' arteriosclerosi dei grossi rasi (specialmente nell'intima), come pure nella parete (media) dei piccoli vasi, per es. delle arterie uterine e cerebrali, ma sopratutto nei capillari (per es. nelle anse glomerulari,

72

APPARATO

CIRCOLATORIO

-

ARTERIE

nelle ghiandole linfatiche e nel cervello): spesso colpisce anche le piccole arterie cerebrali, lo cui pareti si ispessiscono mentre il lume può restringersi o allargarsi. (Cfr. arteriosclerosi delle piccole arterie degli organi, pag. 73). (Estese formazioni ialine — rare — nelle arterie, v. in R I T T E R ) . Vi hanno forme di passaggio tra la degenerazione ialina e l'amiloide. 4) Degenerazione amiloide.

Questa alterazione rassomiglia alquanto, per l'aspetto microscopico, alla degenerazione ialina, ma si presenta a zolle più irregolari e se ne distingue sopratutto per la specifica reazione dell'amiloide. La sostanza amiloide è sempre un prodotto di infiltrazione, che si depone entro ai tessuti. Ciò avviene specialmente nella media e nell'intima e non in modo omogeneo, ma con diversa intensità nei diversi punti di un vaso, per il che si possono formare delle tumefazioni irregolari. Nella degenerazione amiloide si ha il rigonfiamento della media, le cui cellule muscolari vengono compresse, oppure di una intiera arteria di piccolo calibro, che si trasforma in una massa vitrea (fig. 100 nella milza). Nei capillari la parete si ispessisele, diviene vitrea, il lume si rimpicciolisce ed alla fine scompare (vedi Anse glomerulari, fig. 483, nel rene). Le grosse arterie sono colpite solo nei casi di amiloidosi generalizzata molto intensa e per lo più in leggero grado.

Sono colpiti a preferenza i piccoli vasi, le arterie e specialmente i capillari degli organi parenchimatosi addominali, della mucosa intestinale e delle ghiandole linfatiche. La degenerazione amiloide dei vasi si presenta come parziale manifestazione di un'amiloide generalizzata (amiloidosi), di cui è il fenomeno più frequente e più precoce, ed è dovuta alle stesse eause che valgono per questa (vedasi amiloide del fegato). Reazione dell'amiloide, vedi Fegato.

Il — Arteriosclerosi ed ateromasia delle arterie. L'Arteriosclerosi (LOBSTEIN), processo ateromatoso (FORSTER), endarteritis chronica nodosa seu deformans (VIRCHOW) è una malattia di straordinaria frequenza, che colpisce colla massima intensità l'aorta, producendo nell'intima le più notevoli alterazioni. Queste consistono da una parte in ispessimenti duri, dall'altra in alterazioni regressive dei punti dell'intima ispessiti. Tuttavia, anche le altre tonache, specialmente la media nelle parti più vicine all'intima, partecipano al processo morboso. Nelle arterie più piccole si ha generalmente soltanto l'ispessimento dell'intima, mentre le alterazioni regressive raggiungono il loro massimo sviluppo specialmente nei grossi vasi e sopratutto nell'aorta.

DEG.

AMILOIDE -

ARTERIOSCLEROSI

E

ATEROMASIA

73

Diverso è l'aspetto dell 'arteriosclerosi dei piccoli vasi degli organi (cervello, miocardio, reni). Vi si osserva un ispessimento dell'intima prodotto dalla degenerazione ialina del connettivo c dall'iperplasia delle fibre elastiche, e un ispessimento della muscolare e àeWavventizia. Vi si aggiungono una scarsa degenerazione grassa e una calcificazione spesso abbondante dell'intima e della media. Si parla in questi casi anche di una arteriosclerosi fibrosa. L'affezione non si presenta a focolai, ma diffusa e si estende uniformemente sulle arterie di uno o di più organi. Anche nelle arterie delle estremità, predominano le alterazioni della media su quelle dell'intima (Vedi pag. 71) (Vedi anche, per la calcificazione, pag. 71 e per la degenerazione ialina, pag. 71, 72).

Se si segue il processo nell'aorta, si vede come nel primo stadio l'intima si ispessisca per un rigonfiamento e per una proliferazione cellulare; essa può in tal modo indurirsi (Sclerosi) ed anche calcificarsi; nel secondo stadio invece — che non sempre è necessario si sviluppi — essa degenera in modo b grossolano, subisce la degenerazione grassa, diviene necrotica e molle, come poltiglia (Ateroma) (*). Si hanno casi di intensissima arteriosclerosi senza che macroscopicamente si osservi il rammollimento poltiglioso, e, per contro, casi, in cui questo forma il principale reperto: ciò si verifica specialmente nell'età avanzata. E perciò utile la distinzione in sclerosi e ateromasia, poi che esse ci danno la caratteristica macroscopica della lesione troFig. 42. vata all'autopsia. L'A. non sa quindi r i o s c l e r o s i d e l l ' a o r t a nella porzione toradecidersi ad usare il termine oggi A r t ecica, a aiuole e placche sclerotiche giacenti per lo preferito di « Aterosclerosi » (MARpiù intorno al foro d'uscita delle arterie intercostali, b placche calcari lisci« nell'intima ispessita, CHAND). Pure le conseguenze che c degenerazione g r a s s a dell'intima ispessita, con dalle due forme si hanno, sono spesso 1 aspeito di striscie allungate. — Tre quarti gr. naturale. assai diverse sia per ciò che riguarda le embolie (più frequenti nell'ateromasia), sia per quel che riguarda l'ipertrofia cardiaca che spesso manca del tutto in quest'ultima (PILT, HUCHARD e TEISSIER specialm. dal lato clinico, differenziano la sclerosi dalla ateromasia, malattie dell'età senile: altri clinici, come ROMBERS in ciò non consentono).

Se noi seguiamo le varie fasi del processo, troviamo dapprima: a) ispessimenti (plaques) dell'intima, in parte molli, gelatinosi, in (*) ¿0V\^SvlS jwj^vV^^jM^g sottocutanei della saphena ma1 / "X^jffiK y n a ' u n ' 0 bilateralmente. Per . r - . ^ M ^ ? " ' ' ì m m più incominciano a manife1 < '^awt^'' starsi sotto la pelle assottigliata del lato mediale della tibia. Più ''"'W-J.y tardi si sviluppano voluminosi convoluti vermiformi o nodosi. Il termine tedesco di « Krampf.^ adern », si spiega pel fatto che spesso insorgono crampi mu• mèùJfoLÌ^àtìttes&ì-scol&ri come conseguenza di varici profonde. Se si lega la ^ ^ « • - » v . i - • -. *4¡L',. safena, come nell'operazione di TRENDELENBIIRG di modo che il riflusso e il ristagno del sangue Fig. 74 e 75. Fig. 74. — C o r o n a di g r o s s i n o d i e m o r r o i d a r l grossi dalla v. femorale nella safena quanto un pollice, al disopra dello sfintere anale. Uomo non sia più possibile, il s a n di 59 anni con enfisema polmonare e ipertrofia cardiaca, gue può defluire dalla gamba morto per bronco-pneumonite. (Basilea, l'J04). Fig. 75. — S e z i o n e t r a s v e r s a l e d e i n o d i Entrambe le attraverso le vene profonde, 7 figure, / 8 gr. nat. massimamente durante il cammino. Nelle emorroidi (la forma di flebectasia più frequente (fig. 74 e 75)), oltre al momento meccanico di un continuato ristagno delle feci, dobbiamo prendere in considerazione, da una parte le alterazioni croniche infiammatorie della mucosa (catarri cronici) dovute alla stitichezza, e che si propagano alle pareti venose rendendole più cedevoli ; dall'altra le condizioni anatomiche speciali alle vene di questa regione. E normale, e si vede talora fin nei fanciulli (SAPPF.Y), l'annulus haemorrhoidalis, un anello cioè formato da glomeruli venosi (glomera haemorrhoidalia)e da dilatazioni venose ampollari ; oltre a ciò, le vene dànno ancora origine ai plessi venosi emorroidali. In queste speciali condizioni di cose (per non aver tenuto conto delle quali, fu emessa l'opinione (REINBACH) che le emorroidi rappresentino degli angiomi, opinione combattuta però da v. RUEDIGER-RYDYGIER : v. anche SILBERBERG) , la semplice stasi basta a produrre e in modo relativamente facile, le varici. Più tardi intervengono le

CONSEGUENZE

DELLE

l-'LEBECTASIE

113

alterazioni infiammatorie della parete. Le vene dilatate possono far prominenza fuori dell'ano, come nodi: facilmente si hanno emorragie, sopratutto nella defecazione (Ooldader dei tedeschi). Le vene emorroidarie hanno una doppia via di deflusso, da una parte verso la porta, dall'altra, per mezzo dei plessi addominali, verso la cava, Lo spiegare la loro ectasia con una semplice stasi, sarebbe poco comprensibile, se non si tenesse conto della accennata predisposizione anatomica. Queste felici condizioni di deflusso sono d'altra parte molto favorevoli al distacco embotico di trombi, per es. nelle operazioni delle emorroidi. Col nome di Caput Medusae si denota una intensa dilatazione collaterale e tortuosità delle vene della parete addominale anteriore, convergenti verso l'ombelico, con disposizione raggiata, che si formano allorché il pas saggio del sangue portale attraverso il fegato è più o meno ostacolato (nella trombosi della porta, nella cirrosi epatica). Assumono funzione compensatoria: l'ipogastrica, le spermatiche, le vene della capsula renale, dell'esofago (queste possono presentare lina forte dilatazione varicosa e dare origine a emorragie mortali), inoltre le epigastriche inf., le mammarie interne e le intercostali, che sboccano, parte direttamente, parte per mezzo della v. azygos, nella cava superiore. Talora si osservano rami del volume di una matita, che decorrono dalla vena porta alla parete addominale anteriore nel legamento sospensorio e teres, nel canale residuo della vena ombelicale (BAUMGARTEN) o addirittura nelle vene ombelicali riaperte o persistenti. Per maggiori particolari su questo punto v. THOMAS e SAXER (Lett.) e G I L - . BERT e VLLLARET.

Le conseguenze delle flebectasie, riguardo ai tessuti in cui esse risiedono, si manifestano con stasi venosa, edema (infiltrazione di siero sanguigno nelle maglie del tessuto), aumentata secrezione del sudore, catarri ostinati delle mucose e spesso emorragie. La cute, specialmente Fig. 76. sulle varici, presenta spesso un notevole i s p e s s i t a e c a r i o s a alla s u p e r f i c i e . assottigliamento, la desquamazione dell'eE i l e m a d u r o delia g a m b a . (Diagnosi clinica di c a r c i n o m a ; . pidermide, la produzione di eczemi (eczema varicoso). L' edema cronico da stasi nella cute può condurre ad infiammazione fibrosa, a forte indurimento e ispessimento della pelle e del tessuto sottocutaneo. Così possono prodursi ispessimenti e deformazioni della parte (elephantiasis phlebectatica): ciò si verifica più frequentemente nelle gambe in cui non solo l'epidermide prolifera in forma di escrescenze verrucose, ma anche il periostio delle ossa presenta un'intensa infiammazione ossificante (vedi periostite ossificante nel capitolo ossa). Da piccole escoriaAnat.

palai.

114

APPARATO

CIRCOLATORIO -

VENE

zioni dovute a processi infiammatori o ad insulti meccanici, si formano spesso delle ulcere profonde, talora circolari, molto torpide, ulceri varicose ,ulcera cruris (fìg. 76), con fondo e margini callosi; nel fondo di esse si può vedere 1' osso ispessito. Possono anche aggiungersi ascessi della cute e infiammazioni delle ghiandole sebacee (foruncoli). Le vene rigide, infiltrate, fragili, si rompono per il più piccolo trauma (rottura di varici)^ si producono allora emorragie intense, talora mortali. Il trasporto ernbolico di trombi nell'arteria polmonare può produrre, come ebbi a vedere più volte, morte istantanea. — Tromboflebiti e linfangiti possono molto aggravare il decorso delle varici. — Sul fondo di un ulcus cruris può svilupparsi un carcinoma; la t i bia e la fibula infiltrata e cariosa divengono fragili e possono scavarsi e fratturarsi: in un caso di tal genere osservato dall'A. — donna 86 anni — l'ulcerazione durava da 50 anni.

IV — Comportamento dei t u m o r i rispetto alle vene. 1 tumori perforano molto spesso le vene e possono così essere trasportati a distanza (metastasi); ciò si osserva sopratutto nei sarcomi e carcinomi, molto frequentemente nei tumori maligni della tiroide e negli ipernefromi, e più specialmente nei corionepiteliomi maligni. Le piccole vene possono essere fortemente distese da masse neoplastiche. Così ad es. l'A. vide la vena spermatica destra dilatata fino al volume di un pollice in tutta la sua lungezza e ripiena di masse neoplastiche molli, grigie-rossastre e trasparenti, in un caso di mioma dell'utero con degenerazione sarcomatosa. Nei sarcomi le cellule neoplastiche penetrano facilmente nei vasi a sottile p a rete, che si trovano nel tumore e sono cosi trasportate in circolo. Perciò nei s a r comi la diffusione dei germi neopjastici avviene .sopratutto per la via dei vasi sanguigni (vedi eccezioni nei « vasi linfatici »). Inoltre nei sarcomi, in cui le cellule sono immerse nella sostanza fondamentale e sono perciò più aderenti fra loro che nei carcinomi, si osservano in genere emboli più grossi che nei carcinomi stessi. Il corioepilelioma maligno si comporta a questo riguardo come i sarcomi (vedi fig. 598 e 599). Abbiasi per esempio un sarcoma del femore originatosi nel midollo delle ossa: troveremo le vene di questo — rami della femorale profonda — riempite di masse s a r comatose. Se se ne distaccano dei pezzetti, questi penetreranno nella vena femorale, nella cava, nel cuor destro, e ne saranno embolizzati i polmoni, in cui si potranno formare metastasi neoplastiche: in seguito alla penetrazione degli elementi sareomatosi nelle vene polmonari si possono formare anche metastasi più lontane : masse tumorali si possono fermare anche sulle valvole del cuore (v. fig. 26 pag. 59). La perforazione di carcinomi nelle vene avviene anch'essa più spesso di quanto si credeva una volta : secondo GOLDMANN nelle prime fasi di sviluppo del carcinoma, l'invasione delle vene è anzi molto frequente, cosa che si può facilmente constatare. Ma tale evenienza, di regola, non esercita un'influenza essenziale sul modo generale di diffondersi del cancro, che segue di preferenza le vie linfatiche, poiché verosimilmente gli elementi cancerigni, immersi nel torrente circolatorio, in molti casi si perdono. Una perforazione grossolana, macroscopica, si osserva spesso nella vena epatica, in casi di carcinomi secondari del fegato (ad es. da cancro primitivo del retto, ecc.). Nei rami dell'arteria polmonare si possono talora osservare emboli neoplastici anche macroscopicamente (microscopicamente abbastanza di frequente; vedi polmone).

COMPORTAMENTO DEI T U M O R I

RISPETTO

ALLE

VENE

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Nei carcinomi metastatici del polmone si possono spesso osservare grossolane perforazioni entro le vene ( WEIGERT-POLLACK) : L'A. osservò tal fatto anche in sarcomi: vedi fìg. 59. In un caso sezionato dall'A. (uomo di 65 a n n i , cancro della vescichetta b i liare, colelitiasi) le masse carcinomatose avevano percorso il dotto toracico, erano cresciute rigogliosamente nella vena innominata e succlavia sinistra e di là avevano mandato emboli nel polmone. Quivi si osservano i più tipici infarti neoplastici ed emorragici. (In casi di carcinomi dello stomaco (FORSTERLING e SCHLANGENHAUFER) si possono avere, per linfatici, infiltrazioni parietali di vene periferiche e la conseguente formazione di trombi semplici ora parietali ora otturanti e a volte ricanalizzati: lo stesso lume vasale può essere riempito di masse tumorali : si forma così il quadro clinico dei trombi saltuari, della tromboflebite migrante). La perforazione nelle vene e la produzione di metastasi avviene inoltre, benché raramente, nei condromi come nel noto caso di 0 . W E B E R (importante per la posizione dei condromi fra i tumori e per la dottrina degli emboli neoplastici), in cui da un condroma del bacino si erano avute numerose metastasi polmonari ; noi pure vedemmo parecchi esempi di tal genere. Si può dare però anche il caso — come in quello di ERNST, di un encondroma delle vertebre — che manchino nodi metastatici nel polmone nonostante l'enorme penetrazione del neoplasma nelle vene e la presenza di emboli nelle arterie polmonari. Inoltre nei mixomi, come pure nei tumori maligni del rene (vedi ivi) si trovano pure spesso penetrazione del tumore nelle vene e formazioni di metastasi. Un'embolia neoplastica nelle grosse vene può avvenire anche contro la corrente, allorché piccoli-frammenti di un tumore sono trasportati da un'onda reflua (1) (metastasi retrograda, HELLER, trasporto retrogrado, v. RECKLINGHAUSEN). La pressione negativa nelle vene diviene allora, per un momento, positiva, ciò che può verificarsi quando la pressione endotoracica sia improvvisamente aumentata, come nell'enfisema, nell'insufficienza della triseupide, in un forte colpo di tosse o nella compressione del torace : si produce così un'onda retrograda. (Lett. in THOREL e RISEI,). Che le masse neoplastiche, le quali occludono una vena, possano crescere a ritroso (trombosi neoplastica retrograda) non è raro da osservarsi (vedi l'osservazione dell'A., nella milza). Nei tumori ricchi di vasi spesso si osservano flebectasie ed ectasie dei c a pillari. I tumori primitivi delle pareti vasali sono molto rari : si descrissero Miomi (AUFRECHT, BOTTCHER, SITZENFREY in quest' ultimo con propagazioni intravasali), un endotelioma (UNRUH), un endotelioma sarcomatoso (OBERNDORFER), un encondroma (PICCHI), un fibroleiomioma (CERNEZZI), un sarcoma (SICK), un miosarcoma (PERL), un angiosarcoma da varici (BORCHARD), un angioma flebogeno v. pag. 117.

V — Parassiti. Talora l'Echinococco del fegato penetra in una vena epatica e le vescicole del parassita sono trasportate nel cuore e nei polmoni. Per il Distoma v. Parassiti del fegato. Grande importanza ha la penetrazione nelle vene di parassiti vegeteli, specialmente di piogeni. Pel trasporto in circolo di questi batteri (embolie infettive) si producono ascessi metastatici. (1) V e d a s i l ' a n a l o g o c o m p o r t a m e n t o delle embolie i n f e t t i v e , per e s . , a l l o r q u a n d o a u n a t r o m b o s i dei s e n i durali t i e n dietro u n ascesso del fegato (vedi A s c e s s o del fegato).

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APPARATO CIRCOLATORIO -

CAPILLARI

D) CAPILLARI 1 — Comportamento dei capillari nell'infiammazione.

Nelle infiammazioni essudative (per es. nella pneumonite) la parete dei capillari diviene permeabile ai costituenti liquidi e cellulari del sangue. La fuoruscita di questi ultimi avviene per i cosidetti stornata (v. pag. 67). Gli elementi incolori del sangue fuoriescono per movimenti attivi, quelli colorati per movimenti passivi, per diapedesi o per rheocis. L'uscita dei costituenti liquidi si ha per una alterazione della funzione secretoria delle pareti rasali. (Lo stesso si osserva nelle piccole vene).

Nell'infiammazione produttiva lo strato endoteliale si ispessisce; inoltre si formano gettoni protoplasmatici, a guisa di gemme, che più tardi divengono cavi e si trasformano in giovani vasi. 2 — Degenerazione.

a) L'alterazione più importante è la degenerazione grassa (pagina 67, fig. F). I granuli di grasso si raccolgono dapprima intorno al nucleo degli endoteli ; più tardi le cellule stesse possono subire lo sfacelo adiposo. Questa alterazione è assai frequente nei processi infiammatori e degenerativi degli organi (cervello, reni, utero, mammella, ecc.), e specialmente anche nelle alterazioni della crasi sanguigna (in seguito a stati anemici, intossicazioni, infezioni, ecc.), come pure nei tumori, specialmente nei maligni. Essa può dar luogo a rotture e ad emorragie capillari.

b) Degenerazione ialina ed amiloide. Su queste alterazioni vedi Arterie, pag. 71. c) Calcificazione. È frequente nel cervello dei vecchi. Spesso calcificano i capillari ialini. Ciò avviene spesso nella tiroide. Anche nella metastasi calcare si osservano capillari calcificati. 3 — Dilatazione, restringimento, occlnsione.

La dilatazione dei capillari si osserva colla maggior frequenza nel polmone da stasi, inoltre nei tumori (cancro, sarcoma, ecc.). Nei tumori costituiti da capillari di neoformazione e da finissime arteriole, (emangioma), le dilatazioni sono frequenti (emangioma cavernoso). La stenosi e Yocclusione può prodursi in seguito a infiammazione, compressione, trombosi, embolia (vedi sotto). La trombosi può risultare da conglutinazione di corpuscoli rossi, di globuli bianchi, di piastrine. Pel cementarsi di globuli bianchi o di piastrine o di globuli

DEGENERAZIONI, VARIAZIONI DEL LUME, EMORRAGIE, ECC.

117

rossi ohe hanno perduto l'emoglobina o per precipitazione di fibrina dal plasma sanguigno, possono formarsi trombi ialini capillari: anche cause tossiche, infettive, ecc. possono produrre la trombosi dei capillari. 4 — Emorragie.

Le emorragie capillari possono prodursi per diapedesin o per rhexin. La prima forma si osserva nettamente nel polmone da stasi, la seconda è ammessa per quelle emorragie che si producono nelle ma lattie emorragiche (diatesi emorragica congenita (haemophilia) e acquisita), in diverse intossicazioni (fosforo, arsenico) e infezioni (setticemie). Al prodursi della lacerazione contribuiscono alterazioni della parete e disturbi circolatori. La sede più frequente di queste emorragie capillari multiple sono spesso le membrane sierose, altre volte la pelle. 5 — Embolie.

nei capillari sono frequenti; si tratta sopratutto di embolia grassa (vedi polmone), di embolie batteriche, di embolie di cellule parenchimatose (vedi Embolia nel polmone) e di embolie neoplastiche (vedi Tumori del polmone. 6 — Neoplasmi. Per neoformazione di capillari si sviluppano emangiomi capillari. a) Se i capillari neoformati sono fortemente distesi, abbiamo l'angioma cavernoso (vedi Pelle, fig. 688-689). b) Negli angiomiplessiformi (teleangectasie), che hanno sede tipica neWa. pelle dei bambini, hanno spesso carattere progressivo e sono soventi volte congeniti (naevus vasoulosus), predomina per lo più durevolmente la proliferazione vascolare: la formazione di vasi iperplastici , c la dilatazione sono invece poco pronunciate (vedi figure 688-689). Gli angiomi possono anche svilupparsi da arterie e da vene. Se nella parete di una vena si sviluppa dai vasa vasorum un angioma, abbiamo la formazione del cosidetto angioma flebogeno (VIRCHOW, V. E S M A R C H , V. R E C H I , I N G H A U R E N , PICK); secondo V I R C H O W il sangue perviene agli spazi cavernosi per mezzo di arterie proprie. Riguardo ai tumori sarcomatosi derivanti (essenzialmente) da vasi sanguigni, vedansi le osservazioni sugli endoteliomi, sui sarcomi della dura madre, della tiroide, dell'utero e il capitolo sulla pelle.

E) VASI LINFATICI Anatomia. I piccoli capillari linfatici sono costituiti solo da un tubo endoteliale, i più grandi hanno una parete propria, alquanto somigliante a quella delle vene, dalla quale però si distingue per una particolare disposizione dei fascetti muscolari lisci, che, subito sotto l'endotelio si incrociano e si anastomizzano, mentre negli strati più esterni predomina la disposizione circolare; le fibre elastiche, nei linfatici di medio calibro, non sono circolari, come nelle vene, ma si dividono in fibrille finissime che circondano le fibre muscolari (come nelle più piccole arterie) e la rete elastica non è ben limitata verso il tessuto circostante. I grossi tronchi possiedono valvole e presentano nella muscolatura fibre elastiche più spesse, che permettono distinguere una

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ATPAFTATO

CIRCOLATORIO

-

VASI

LINFATICI

limitante interna e una esterna. Perciò essi rassomigliano piuttosto ad un'arteria (specialmente il dotto toracico). Da taluno (Mao Callum) è messo in dubbio che i capillari linfatici siano aperti perifericamente e comunichino, come quasi generalmente si ritiene (v. Recklinghausen) con gli spazi linfatici dei tessuti : essi li ritengono come un sistema chiuso e ammettono la penetrazione endosmotica nei capillari linfatici degli umori dei tessuti. Per l'Anatomia del sistema vasale linfatico, vedi Bartei.s (Leti). 11 dotto toracico raccoglie la totalità della linfa; esso nasce dai due tronchi lombari (rami collettori per le estremità, i genitali, il bacino e la parete addominale) e dal tronco intestinale, che riceve i vasi chiliferi e che, secondo Jossifow, di regola (70°/0) sbocca nel tronco lombare sinistro. Nel punto di origine presenta una dilatazione, la cysterna chyli, la cui posizione varia: limite infer. al livello li vertebra lombare; limiti sup. al livello XI-XII vertebra toracica. Attraversando il forame aortico del diaframma, si porta in alto e decorre nel mediastino posteriore, nel connettivo fra l'aorta e la vena azygos (ossia a destra della linea mediana), a livello della IV vertebra dorsale piega a sinistra e sale, applicato sul muscolo lungo del collo, fino alla VI vertebra cervicale; esso sbocca quindi nella vena succlavia sinistra, subito prima dello sbocco di essa nella rena giugulare int. sin. dopo di aver ricevuto i rami provenienti dalla parte superiore del corpo (tronco giugulare sin. e succlavio sin.). Per scoprirlo rapidamente all'autopsia è utile seguire il processo di Koster: Dopo aver estratto il cuore e il polmone sinistro, si solleva il polmone destro e , senza tagliarlo, come di consueto, all'ilo, lo si arrovescia nella cavità pleurica sinistra rimasta libera. Per tal modo si mette in tensione la regione della parte toracica del dotto e della vena azygos e si sposta l'esofago verso sinistra, cosicché riesce facile, dopo aver inciso la sottile pleura, isolare, in situ, un buon tratto del dotto. Ai principianti si raccomanda di passare un filo intorno al dotto isolato per poterlo ritrovare in seguito ed eseguirne la preparazione completa solo dopo avere estratto gli organi del collo, l'aorta e l'intestino.

I — Infiammazione dei vasi linfatici: lyrrphangitis. 1 — Linfangite acuta.

Essa colpisce sempre parecchi vasi linfatici ad un tempo e quasi sempre sono pure interessati gli immediati dintorni di essi, spesso anche una più ampia estensione del tessuto in cui decorrono (peri e paralinfangite); quest'ultimo fatto è anzi frequentemente il fenomeno dominante, si ha cioè un'infiammazione flemmonosa che si svolge o si propaga nella direzione dei vasi linfatici. Gli agenti flogogeni possono invadere la parete del linfatico dall'esterno, oppure microrganismi patogeni o sostanze chimiche, provenienti da un foaolaio infiammatorio, penetrano direttamente neWinterno dei vasi linfatici, come avviene ad es. nel riassorbimento da un territorio infiammato, e sono cosi trasportati a distanza attraverso ai linfatici, in cui producono alterazioni.

A seconda della forma distinguiamo una lifangite semplice ed una purulenta. a) nella linfangite semplice, il tessuto immediatamente prossimo al linfatico appare iniettato, edematoso, in istato di infiltrazione cellulare. Spesso si producono ecchimosi nell'avventizia iperemica. La pa-

LINFANGITE

ACUTA

E CRONICA

119

rete stessa del vaso è infiltrata da essudato infiammatorio, ispessita; gii endoteli si rigonfiano, possono divenir somiglianti ad epiteli, proliferare e desquamarsi parzialmente. La linfa può rimaner fluida o, specialmente nei piccoli vasi, coagulare. La linfangite semplice può guarire rapidamente, dopo riassorbimento dell'essudato e rigenerazione dell'endotelio, o divenir cronica od anche passare nella forma purulenta. Si parla anche di endolinfangite essudativa proliferante, t r o v a r e nella g o n o r r e a associata con una perilinfangite (NOBL).

che ad es. si può

b) nella linfangite purulenta entrano in azione microrganismi piogeni (il più spesso streptococchi). Sia che i batteri o le loro tossine od il pus provenienti da un focolaio infiammatorio penetrino dall'esterno nella parete del vaso linfatico, sia che vi arrivino dall'interno, osserviamo, oltre all'infiltrazione purulenta della parete stessa, che diviene spessa e rigida, una raccolta di pus nell'avventizia e nel tessuto circostante (infiammazione flemmonosa), come pure alterazioni del contenuto del vaso linfatico e degli endoteli. Questi si rigonfiano, si desquamano o si distruggono. Nel lume del vaso abbiamo una raccolta di pus o di ammassi ostruenti fìbrino-purulenti, oppure si forma un trombo linfatico, ricco di microrganismi, che in breve tempo si fonde in una massa purulenta. Si parla allora di thrombolymphangitis (analoga alla tromboflebite). I v a s i linfatici, che sono r i e m p i t i di p u s o di m a s s e p u r i f o r m i , appaiono g i a l l i ed ispessiti a rosario (fino allo spessore di una punta di matita). Gli strozzamenti che stanno fra g l i i n g r o s s a m e n t i a rosario corrispondono ai punti più resistenti del v a s o linfatico, là dove si inseriscono le v a l v o l e . L a parete del v a s o l i n f a t i c o può suppurare ed aprirsi in cavità ascessuali nelle vicinanze ; spesso si f o r m a n o a n c h e ascessi isolati attorno a l linfatico. Soventi si producono flemmoni estesi, non di rado a n c h e suppurazioni delle ghiandole l i n f a t i che e delle articolazioni, oppure il m a t e r i a l e infettante g i u n g e colla l i n f a nel sang u e e produce cosi u n a setticemia o pioemia generalizzata. II quadro clinico della linfangite semplice acuta dei vasi superficiali, quale si osserva molto spesso i n s e g u i t o a piccole ferite infette delle mani (infezione nelle autopsie) o dei piedi (nel t a g l i o di u n callo, ecc.), è molto c a r a t t e r i s t i c o ; a p paiono delle strie rossiccie, dolenti a l l a p r e s s i o n e , che nel braccio, ad e s . , possono decorrere lino alle g h i a n d o l e del g o m i t o o d e l l ' a s c e l l a . L e striscie rosse sono dovute a l l ' i p e r e m i a d e l l ' a v v e n t i z i a . Si può produrre u n a flebite e una trombosi flebitica.

2 —- Linfangite cronica.

L'infiammazione cronica dei linfatici consiste, nei grossi vasi, in una proliferazione e in un induramento del tessuto connettivo della parete e dei dintorni, che può condurre, in fine, all'obliterazione del lume (l'/mphangitis fibrosa obliterans). Essa può avere, come esito, l'elefantiasi. Nei piccoli vasi linfatici predomina generalmente una intensa proliferazione degli endoteli; questi divengono grossi, simili ad epi-

120

APPARATO

CIRCOLATORIO

-

VASI

LINFATICI

teli ed i vasi stessi possono convertirsi in tubuli o cordoni simili a ghiandole o a zaffi cancerosi e divenire più o meno impermeabili (lymphangitis productiva, endolymphangitis proliferans) (fig. I, pag. 124). Tutte e due le forme si osservano spesso nelle sierose cronicamente infiammate, colla massima frequenza alla superficie del polmone, inoltre nell'interno del polmone stesso, per lo più in seguito a processi infiammatori. Una linfangite produttiva tipica può anche prodursi, come dimostra la figura I, pag. 124, in seno a nodi neoplastici metastatici del polmone. Poiché la linfangite cronica rende difficile il riassorbimento nei processi i n fiammatori essudativi, che possono insorgere successivamente, essa acquista, come fu rilevato da KOESTER, una grande importanza. Anche nell'antracosi del polmone (vedi ivi) l'obliterazione dei vasi linfatici ha una parte notevole. La linfangite e perilinfangite cronica raggiungono uno sviluppo straordinario nella pneumonite infettiva del cavallo e del bue: il polmone è attraversato da vasi linfatici enormemente dilatati e circondati da tessuto fibroso. 3 — Infiammazioni specifiche.

Tubercolosi dei vasi linfatici. — I vasi linfatici hanno grande importanza nella diffusione della tubercolosi, sia nel polmone, sia nell'intiero organismo. Colla massima frequenza e chiarezza noi vediamo questo fatto nei vasi chiliferi, sulla sierosa intestinale e nel mesenterio, in vicinanza di un'ulcera tubercolare della mucosa intestinale. Sopra la sierosa, in corrispondenza dell'ulcera, che spesso traspare come una macchia grigio-rossa scura, si osservano dei nodetti grigio-bianchi disposti a cordoni serpeggianti, spesso situati l'uno accanto all'altro, a corona di rosario, e che soventi si continuano nel mesenterio fino ad una ghiandola linfatica, ove si arrestano. Spesso questi cordoni sono varicosi in seguito a stasi linfatica. La formazione dei noduli dipende in parte da perilinfangite tubercolare, in parte dalla produzione di tubercoli e dallo sfacelo di masse caseose nell'interno dei vasi linfatici (origine dagli endoteli) cioè da una vera linfangite tubercolare. La tubercolosi di vasi linfatici superficiali delle estremità si può osservare, come conseguenza di ulcerazioni tubercolari, per lo più a sede periferica (per es. lupus della mano), ed è rara. Lungo il decorso dei linfatici si formano cordoni duri, noduli ed ascessi. Nella gamba, che può essere ingrossata, essi possono decorrere lungo la v. safena (JORDAN). Nell'intima del dotto toracico possono svilupparsi, come dimostrò pel primo il PONFICK, in casi di tubercolosi miliare, delle alterazioni tubercolari. Si osservano tanto dei noduli, dai submiliari fino ai grossi tubercoli conglomerati poliposi, quanto delle ulcere caseose; queste ultime risiedono spesso sulle valvole. Talora è colpita solo una piccola parte del dotto (spesso in vicinanza dell' estremità superiore) in altri casi l'intiera intima, dall'alto al basso, è tutta disseminata di noduli, oppure il dotto è caseificato in totalità, in parte ristretto, in parte varicosamente dilatato e ripieno di masse caseose: ciò si osserva talora già nei bambini , ma anche in tisici vecchi. L'infezione del dotto avviene da ghiandole caseose (retroperitoneali, mesenteriche, mediastiniche). Allorché si ha nel dotto toracico un abbondante sfacelo caseoso , possono mescolarsi alla linfa, che ne defluisce, bacilli tubercolari in tal numero da produrre, come dimostrò WEIGERT, una tubercolosi miliare generalizzata. Nella tubercolosi si possono avere anche ìnetastasi retrograde; così non r a ramente in una tubercolosi endotoracica, si osserva la tubercolosi delle ghiandole

INFIAMMAZIONI SPECIFICHE -

OCCLUSIONE -

LINFANOf ECTASIA

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paraortiche come unico segno di tubercolosi nel peritoneo (vedi Tendeloo): vedi anche « tubercolosi polmonare » . Le altre infiammazioni specifiche dei vasi linfatici (linfangite gommosa, morvosa, leprosa) sono molto rare; per le infiammazioni dei vasi linfatici nelle sclerosi iniziali sifilitiche, vedi sifilide della pelle.

II — Occlusione e dilatazione dei vasi linfatici ( Linfangectasia). Nel tratto periferico dei linfatici obliterati, si sviluppa talora, allorché le collaterali sono insufficienti, un'ectasia. Ciò si osserva in seguito ad occlusione da linfangite semplice obliterante, inoltre nella tubercolosi e nel carcinoma dei vasi e delle ghiandole linfatiche o nei restringimenti dovuti a retrazione dei tessuti viSQdr cini o a compressione da tumori (1). L'ectasia colpisce sopratutto i piccoli rami (molto spesso i chiliferi del mesenterio, nella linfangite tubercolare): nei vasi dilatati può svilupparsi una ipertrofia della muscolare. Anche il principale tronco linfatico, il dotto toracico, può subire un'ectasia parziale o totale. Se la causa stenosantc (per lo più un tumore) risiede all'estremità superiore, il dotto è talora dilatato in totalità (ectasia) e può raggiungere ii volume di un pollice e la cysterna quello di un uovo o (più raro) può formarsi una cisti voluminosa (grossa come un pugno ^ nel caso di Enzmann, vedi anche Carbone, Sanpkuhl). Talora non si produce alcuna ectasia, anche se il tronco principale è occluso; esistono allora delle vie collaterali, per cui la linfa oltrepassa l'ostacolo. La stasi linfatica può propagarsi sino ai più piccoli vasellini e spesso si rende visibile nella mucosa intestinale e nel mesenterio sotto forma di punti giallastri, di strie varicose e di cordoni Nell'ectasia di alto grado si può avere linforragia, per il rompersi del dotto toracico 0, più spesso, di qualche SUO ramo f o r t e m e n t e d i s t e s o e c o s ì si n r n d n r e i l o h i i o r t e r n e n t e a i s i e s o e COSI SI p r o a u c e U era-

Elefantiasi

deibracoÌo

^' destro

durante da

18

mesi. Donna di 5S anni con un carcinoma della mammella destra a decorso assai lento. Le parti edematose si sono r a g g r i n z a t e n e l l ' a l c o o l . 2/,

lotorace o V asci te chilosa (entrambe asg r . nat. — Museo di Basilea, sai rare). Nella pelle, all'infiammazione cronica (linfangite e perilinfangite produttiva) ed all'ectasia dei vasi linfatici (quale può svilupparsi in seguito a distruzione o (1) Talora si vede l'ectasia propagarsi anche alle gtiiandole linfatiche , che possono trasformarsi in un sistema reticolato a guisa di favo, a fine maglie (linfadenocisti).

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APPARATO CIRCOLATORIO -

VASI

LINFATICI

esportazione totale delle ghiandole regionali), si aggiunge spesso una imbibizione edematosa ed una iperplasia, sopratutto del connettivo. Cosi si produce la pachydermia lymphangiectatica che vediamo svilupparsi per es. in seguito ad ulcus cruris o per il disfacimento delle gh. inguinali ad es. nel bubbone, oppure, in seguito ad esportazione o impermeabilità delle ghiandole linfatiche ascellari (carcinoma della mammella) nel braccio, o dopo distruzione delle ghiandole inguinali (per es. in un bubbone suppurato) nella gamba o spesso anche soltanto nella vulva (iperplasia linfatica) per la distruzione delle gh. linfatiche inguinali. I gradi più elevati di iperplasia, che presentano quasi l'aspetto di neoplasia, prendono il nome di elefantiasi, (Fig. 77). L'e. lymphangiectatica si distingue per la presenza di vasi linfatici molto ampi, spesso varicosi (vedi nei capitoli sangue e pelle — fig. 672).

Ili — Tumori dei vasi linfatici. 1 — Iiinfangioma.

Sono neoplasmi di vario aspetto, diffusi o circoscritti, essenzialmente costituiti da cavità contenenti linfa, rivestite di endotelio. Queste cavità in taluni casi possono essere straordinariamente ampie, in altri le loro pareti sono molto spesse.

-8 „. Hygroma cysticum colli congenìtum(linfangiomacistico), forma r a r a per lo sviluppo doppio, simmetrico. Neonato di sesso maschile, morto IO ore dopo il parto, '/2 gr- nat. — Museo di Basilea.

Non è facile decidere, nei singoli casi, se il tumore dipenda da una vera neoformazione di vasi linfatici o da una dilatazione con ispessimento secondario (in parte per ipertrofia muscolare) di vasi preesistenti. Secondo M. B. SCHMIDT, la stasi linfa'. , , . , ' tica ha solo importanza inquanto è causa di una i p e r trofia da lavoro della muscolare del vaso lin/

.

. ,

3

,

fatico, ma i l punto essenziale del processo consiste nella neoformazione, mentre solo secondariamente possono comparire i segni della ritenzione. (Le fibrocellule ipertrofiche si dispongono in fascetti incrociantisi, sfioccantisi, che penetrano anche nel connettivo fra gli spazi linfatici dilatati). SJCK. ripone il punto d'origine di molti linfangiomi in un germe isolato di connettivo vascolare, con proliferazione di nuovi vasi linfatici.

Nel distinguere le varie forme di linfangiomi la classificazione di W E G N E R :

possiamo seguire

a) Linfangioma semplice. Tumore circoscritto, costituito da capillari linfatici e da vasi più grossi anastomizzati a rete (sede: pelle — vedi ivi figg. — lingua, ecc.). b) Linfangioma cavernoso. Cavità linfatiche più grandi, tappezzate da endotelio, separate da setti divisori più o meno robusti, di natura fibroso-muscolare. Si osserva come macroglossia (forma linfangiomatosa in contrapposto coll'emoangiomatosa) come macrocheilia, più di rado in altri punti della faccia e della rimanente superficie cutanea del corpo (vedi capitoli bocca e pelle). La maeroglossia può presentarsi come alterazione congenita e ostacolare la respirazione e l'alimentazione. a e b prediligono quelle regioni del corpo che presentano fessure nel periodo embrionale (linfangiomi fissurali).

LINFANGIOMA - ENDOTELIOMA

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c) Linfangioma cistico, detto anche cistoide congenito, hygroma cìsticum congenitum. Sono cisti semplici o scompartite rivestite di endotelio. Il contenuto é sieroso, limpido o lattiginoso o torbido come eioccolatta, contenente detriti e colestearina. 11 1. c. si osserva specialmente al collo, meno frequentemente all'ascella, al torace, alla spalla., come pure all'estremità inferiore del tronco (regione sacrale, addome), alla coscia (regione inguinale). Nel mesenterio si osservano linfangiomi che possono contenere chilo (chilangiomi). Grossi linfangiomi cistici furono talora di ostacolo al parto. 11 classico hygroma cysticum colli congenitum ( W E R N H E R ) parte sempre dalla regione sottomascellare, cresce non di rado con molta rapidità, si sviluppa sotto forma di tumore bernoccoluto, che si spinge in basso, eventualmente fino allo sterno, ma che può anche occupare una metà della faccia e far prominenza nel pavimento della bocca. Alcune piccole cisti possono spingersi profondamente nel tessuto posto fra i diversi organi e raggiungere persino la colonna vertebrale. La pelle che lo ricopre è liscia e ispessita, elefantiasica o rugosa. Casi di questa specie sono seguiti per lo più rapidamente da morte per disturbi della deglutizione, della respirazione, della circolazione. Assai di rado si osserva la guarigione spontanea, in seguito a rottura. KOESTER dimostrò, in queste cisti comunicanti, un rivestimento endoteliale. (Generalità sui linfangiomi v. in SICK. e HENSCHEN [Lett. X]). 2 — Endotelioma.

Si chiamano endoteliorni i tumori dovuti a proliferazione dell'endotelio, nel caso speciale dell'endotelio dei vasi linfatici e delle lacune linfatiche del connettivo. Si possono sviluppare endoteliorni anche da altri punti, in cui esistono endoteli. Può trattarsi Agl'endotelio dei vasi sanguigni oppure dei cosi detti periteli (cellule dell'avventizia) di alcuni vasi sanguigni. (R. VOLKMANN comprende fra gli endoteli anche le cellule di rivestimento delle sierose: v. a questo proposito i tumori delle pleure). Il concetto di peritelio ha avuto una interpretazione molto diversa per latitudine: limitato da taluni alle cellule delle guaine perivascolari, che esistono solo in alcuni organi (cervello, testicolo ed a.), generalizzato da altri alle cellule piatte più esterne dell'avventizia. (Lett. in HERTHOLET). [Non si deve dimenticare che il concetto di endotelioma, quale ancora noi ci rappresentiamo, si è venuto sempre più restringendo, come quello di endotelio (HLS) che alcuni anatomici pareggiano completamente a quello di epitelio (v. STÒHR, F R . M E R K E L ) ; sarebbero cioè considerati come epiteli anche le cellule tapezzanti i vasi sanguigni e linfatici. Noi conserviamo però per queste ultime la denominazione di endotelio, e crediamo che essa sia atta anche a una più netta classificazione dei tumori], I rari endoteliorni provenienti dall'endotelio dei vasi sanguigni si chiamano endoteliorni intravascolari (angiosarcoma od emo-angiosarcoma intravascolare o endotelioide, BIZZOZZERO, O Emangioendote liorna intravascolare, Lett. in HANSEN): meno bene li indicano altri come « adenoma endoteliale S> (v. HANSEMANN, SCHREIBER) : quelli provenienti dai periteli, si chiamano periteliomi o , sec. v. ROSTHORN « endoteliorni perivascolari » (Lett. in BEVACQUA) o in genere : Emangiosarcomi perivasco lari (vedi anche tumori del midollo delle ossa); BORRMANN distingue gli emoangioendoteliomi, derivanti da vasi con pareti proprie, che non aumentano di numero, ma che dànno solo una proliferazione di endoteli nei lumi vasali, e gli endoteliorni capillari che compaiono in capillari neoformati. Ma l'A. osservò un emoangioendotelioma sarcomatoso (v. fig. 186) in cui esistevano tanto una neoproduzione di capillari (origine dagli emoangioblasti), quanto una proliferazione di endoteli nel loro lume, mentre, in

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APPARATO CIRCOLATORIO

VASI LINFATICI

altri punti esistevano, indipendenti da cumuli e zaffi di cellule sarcomatose, completamente isolati, germi di capillari e endoteli immaturi. Sugli emoanyiosarcomi, realmente provenienti da vasi sanguigni, e non solo ricchi di vasi, vedansi « Generalità sui sarcomi » nella dura madre e ossa; v. anche R.

MEYER.

Fra gli endoteliorai provenienti dagli endoteli dei vasi linfatici con parete propria o dei fini spazi linfatici del connettivo ( e n d o t h e l i o m a l y n p h a n g i o m a t o s u m - l y m p h a n g i o e n d o t h e l i o m a ) ricordiamo specialmente :

F i e . 79-83. I. P r o l i f e r a z i o n e d e g l i e n d o t e l i d e i v a s i l i n f a t i c i in un nodo metastatico di sarcoma (sare. a cellule rotonde) nel polmone (vedi nel cap. polmone la figura macroscopica del polmone) ; a, vasi linfatici con endoteli ispessiti a mo' di epitelio ; b, cellule rotonde del sarcoma; c, capillari. Medio ingr. II E n d o t e l i o m a d e l l a p l e u r a , nodo isolato in un caso in cui esisteva ispessimento quasi universale, in parte diffuso, in parte circoscritto a chiazze della pleura sinistra ( v . ivi particolari sul caso). g r nat. III. E n d o t e l i o m a d e l l a p l e u r a . Aspetto macroscopico a piccolo ingrandimento del tumoretto della fig. I I ; o, polmone; b, pleura; c, vaso sanguigno; d. cavità, nella stessa, e, pieghe della parete tappezzata da endotelio, sezionate, con vasi sanguigni del tessuto interstiziale, tagliate longitudinalmente e trasversalmente; f , endoteli visti di piatto. IV. Stesso caso: zaffi endoteüali solidi (nimili a cancro) che hanno invaso il diaframma. Ingr. medio. V. E n d o t h e l i o m a X y n p h a n g i o m a t o s u m c y l i n d r o r a a t o d e s della parotide. Tumore grosso quanto una nocciola, enuclea bile, duro, della parotide sinistra di una signora di 54 a., operato dal Dr. Janiche; a, proliferazione endoteliale; 6, cilindri ialini entro ai cordoni endoteüali (somiglianza con formazioni ghiandolari); c, tessuto interstiziale fibroso. Medio ingr.

a) endoteliomi provenienti dai linfatici situati alla superficie delle grandi cavità sierose del .corpo (sopratutto pleura e peritoneo). Questi tumori rari, che invadono le cavità vicine e possono anche dare vere metastasi, erano prima chiamati « cancri endoteliali ». È meglio evitare tale denominazione, perchè il vero cancro proviene soltanto dagli epiteli. Microscopicamente il tumore primitivo, come le sue metastasi, ó costituito (vedi POLMANN) in parte da tubuli simili a ghiandole e talora anche da ampie

ENDOTELIOMA

125

cavità irregolari (stessa pag., fig. I l i ) , in parte da zaffi, cordoni, ammassi solidi, formati da cellule di forma assai varia, grosse, aderenti le une alle altre (stessa pagina, fig. 4), fra le quali si possono trovare anche cellule giganti (GLOCKNEK), formantesi per proliferazione degli endoteli dei vasi o degli spazi linfatici, ciò che dà al t u more una somiglianza cogli adenomi e coi carcinomi (cancri epiteliali). Allorché il tumore cresce e si diffonde negli spazi e nei vasi linfatici, gli endoteli di questi, in generale, non sono più riconoscibili; alcuni ammettono che essi prendano tosto parte alla formazione del tumore (infezione regionale), altri che venendo in contatto colle cellule del neoplasma, si rigonfino semplicemente ed assumano cosi una forma che non permette più di distinguerli da queste. Pure, qualche volta si riesce ancora a distinguere gli endoteli autoctoni da quelli immigrati (vedi comportamento del carcinoma, pag. 126). b) endoteliomi delle pie meningi (v. ivi). c) endoteliomi dell'ovaio (vedi ivi). d) endoteliomi della dura madre. Qui si osservano spesso delle forme, in cui le cellule endoteliali, appiattite le une contro le a l t r e , formano dei sottili cordoni in mezzo ad abbondanti fascetti connettivàli. I cordoni cellulari ed i fasci fibrosi si intrecciano nel modo più intricato. Le due specie di tessuto hanno la loro origine da costituenti preformati della dura. Se, nello sviluppo, le due parti mantengono l'equilibrio, abbiamo un fibro-endotelioma (E. fibrosum, interfasciculare) (vedasi psammoma della dura madre). Se i gruppi di cellule endoteliali acquistano il predominio, abbiamo un e. alveolare, che si distingue dal carcinoma per il più intimo rapporto del contenuto alveolare colla parete dell'alveolo. Talora, ma più di rado, si producono anche dei grossi zaffi ramificati di cellule endoteliali, compresse le une contro le altre, spesso con un lume in forma di fessura (vedi figura 65) e nella parte centrale di questi zaffi, si trova una massa di detriti, dove non si colora più alcun nucleo, dovuta a degenerazione grassa. Gli zaffi sono immersi in uno stroma fibroso, verso il quale essi non sono dappertutto nettamente limitati; si vedono anzi qua e là le cellule confondersi col vicino tessuto fibroso. Ciò nonostante il tumore ha microscopicamente una certa somiglianza con un cancro ad epitelio pavimentoso, tanto più che contiene anche perle endoteliali, a strati concentrici (senza corneificazione, senza ponti intercellulari). Flou considera gli psammoni della dura madre come epiteliomi, ponendoli nel gruppo dei carcinomi indifferenziati (cancri da cellule basali = Corio-carcinoma; recentemente e con ragione RIBBERT sostenne la natura endoteliomatosa di essi). e) Endoteliomi delle ghiandole salivari, specialmente della parotide (e dei tessuti vicini) e della sottomascellare (v. pag. 124 fig. 5). Essi si originano dagli endoteli tappezzanti le lacune linfatiche: gli elementi cellulari ramificati, anastomizzati, spesso posti in una sostanza fondamentale mucosa o ialina, formano dei complessi reticolati oppure si presentano sotto l'aspetto di piccole cellule polimorfe cubiche o fusiformi, disposte in ammassi o in cordoni, separati da fascetti connettivali. Neil' interno degli accumuli cellulari si trovano spesso massule ialine (o colloidi) sferiche o cilindriche, prodotto di secrezione cellulare. Si hanno cosi, frequentemente, formazioni simili a tubi ghiandolari, ripieni di un « secreto » in cui si possono osservare cellule piccole e piatte, o cubiche, o anche cilindriche, radialmente disposte, di modo che la somiglianza con le ghiandole epiteliali è quasi completa: a volte si trovano larghe lacune linfatiche. Spesso tali proliferazioni endoteliali si osservano nei tumori misti della parotide. Questo tumore chiamato anche endotelioma ialino (KI.EBS) O end. interfascicolare (ACK.ERMA.NN) O cilindroma ecc., è da taluno classificato fra i sarcomi (sarcoma tubulare, angiosarcoma endotelioide, (BIZZOZZERO). Noi preferiamo la denominazione di Endotelioma linphangiomatosum cylindromatodes, per la presenza caratteristica delle formazioni jaline cilindriche: d'altra parte non potremmo chiamarlo semplicemente « cilindroma », denominazione che s'addatterebbe anche al sarcoma derivante dai vasi linfatici e che presenta delle formazioni ialine cilindriche, formazioni che si possono ancora trovare in zaffi eancerigni (vedi anche parotide).

126

APPARATO CIRCOLATORIO -

VASI LINFATICI

f) endoteliomi con strutture simili alle ricordate d) si trovano raramente anche in altri punti, ad es. nella pelle della testa (HASLUND), occhio, guancia, orbita, naso: la maggior parte di questi tumori, noi possiamo però considerare come cancri: (KROMPECHER (Lett.) li indica come cancri a cellule basali : vedi COENEN, BORRMAN.N e GRAWITZ).

g) Sui Nevi ricchi di cellule e che solo in parte sono di natura endoteliale, vedi pelle. h) Endoteliomi del palato, da altri ritenuti di origine epiteliale (vedi ivi): essi hanno anche dal lato clinico, una grande somiglianza con quelli delle ghiandole salivari (fig. 84). Sui cosi ••fi"?-? detti endoteliomi dell' u tero, v. ivi. Gli endoteliomi appartengono per l'istogenesi ai tumori connettivali e pel decorso, in p a r t e 'assomigliano f a i tumori connettivali tipici (specialmente gli ^endoteliomi poveri di cellule), in parte agli atipici (sarcomi); in altre parole essi s o n o in parte benigni come i fibromi (cosi si c o m p o r t a la maggior parte degli endoteliomi della dura), in parte maligni come i s a r c o m i (endoteliomi delle sierose). Tuttavia anche se Pig g^ ricchi di cellule e maligni, i i n 1 u e s t o cas0> equivalenti e gli endoteliomi ricchi di cellule non si possono considerare genericamente come sarcomi, sarcomi endoteliali, linfangiosarcomi, nel senso clinico di tumori maligni, poiché molti endoteliomi e specialmente quelli della parotide, possono essere molto ricchi di cellule, eppure benigni pel loro decorso. L ' A . nonostante il parere contrario di BURCKARDT, potè dimostrare u n a formale divisione fra endotèlioma e sarcoma per caratteri istologici (Lett. in MONCKEEndotheliomo lymphangiomatosum cylindromatodes del palato. Donna di 70 a. Ingr. circa 75 diametri.

BERG, JULIUSBERG, KROMPECHER,

V.

HANSEMANN,

n o n sono

MARCHAND).

IV — Diffusione dei tumori maligni per la via dei vasi linfatici. Contrariamente ai casi citati nel paragrafo precedente, di tumori che provengono dai vasi linfatici stessi, si tratta qui dell'invasione di un t imore nel lume d ' u n vaso linfatico, e del suo crescere nel canale preformato, senza connessioni col rivestimento endoteliale di ess-\ che si può vedere ancora, all'esterno degli zaffi di cancro che riempiono il vaso (fig. 3 pag. 14): (v. il modo di comportarsi degli E n d o teliomi, pag. 125). a) Carcinomi c a n c r i epiteliali). La diffusione del carcinoma segue spesso strettamente la via dei linfatici, mentre i sarcomi preferiscono la via del sangue. Questa relazione si vede già macroscopicamente, dalla infiltrazione dei gangli linfatici

DIFFUSIONE

DEI

TUMORI

PER

VIA

LINFATICA

127

della regione, che, p. es. nel cancro della mammella, trasmesso pei linfatici, si mostra nei gangli ascellari. Esempi simili ci danno pure : Cancro della bocca, compartecipazione dei gangli sottomascellari; cancro del pene, infiltrazione dei gangli inguinali, ecc. Che le cellule cancerose si diffondano a preferenza (se anche non esclusivamente: v. vene pag. 114) per i linfatici e per i canalicoli del succo lo si vede bene, p. es. nella pleura3 quando essa sia infiltrata da un cancro della mammella che abbia oltrepassato la parete toracica, o da un nodulo metastatico di cancro del polmone o finalmente, in modo retrogrado da un cancro diffusosi (p. es. dallo stomaco) nei gangli linfatici peribronchiali. Si vede allora il vaso linfatico ispessito a rosario e pieno di masse bianche di tumore; il quale può infiltrare anche i linfatici intrapolmonari : si parla qui di una linfagite carcinomatosa. Anche il cancro secondario del dotto toracico non è raro (Lett. W I N K L E R , SCHWEDENBERG). L'A. osservò 16 casi di tal genere: 5 da cancri della cistifelea, 5 da cancri dello stomaco, 5 da cancro dell'utero, 1 da cancro del retto. L'intima, o l'intera parete, anche coi tessuti circostanti al vaso, può essere invasa da masse cancerose solamente qua e l à , spesso con produzione di stenosi multiple, oppure per tratti più estesi, talvolta perfino in toto : oppure il vaso è riempito da masse neoplastiche, che spesso sono ridotte ad una poltiglia di cellule in degenerazione grassa, miste a linfa e la sua parete può essere o no anche infiltrata: nonostante una notevole infiltrazione del dotto possono mancare le metastasi al polmone. L'idrope chi Iosa, poi, non sopravviene quasi mai. — Le gh. linfatiche sopraclaveari, spec. la sinistra, più raram. la destra, (Lett. HOSCH), a volte bilateralmente possono essere infiltrate da un tumore primitivo lontano, addominale ad es. Si dà a questo reperto una grande importanza clinico-diagnostica (Vedi anche tumori metastatici del polmone). In condizioni patologiche, e specialmente nei casi di diffusione di alcuni t u mori, si rende manifesta una tale intima connessione fra le varie provincie linfatiche apparentemente separate, quale di regola non si potrebbe dimostrare con lo studio dei rapporti regionali fra vasi e gh. linfatiche anche col mezzo delle iniezioni. In modo speciale tale intimo rapporto ci appare nei casi di trasporto retrogrado. Vedi carcinomi della mammella. b) I linfosarcomi hanno, quanto alla loro diffusione, stretto rapporto colle vie linfatiche, V. gangli linfatici. c) Anche gli encondromi possono invadere i linfatici, in rari casi anche d) I sarcomi (p. es. quelli delle ossa). e) Sulla diffusione degli endoteliomi v. pag. 125 e v. Pleura.

V — Parassiti. Per la Filaria sanguinis v. Sangue (pag. 125), ed Elefantiasi (pelle).

SANGUE E LINFA - ORGANI EMATOPOIETICI A) SANGUE E LINFA (1). I — Variazioni della quantità del Sangue. La quantità di sangue dell'adulto ammonta a circa l / i t del peso del suo corpo. a) Aumento della quantità di sangue.

La pletora vera può comparire per nutrizione abnormemente abbondante, ed accompagnarsi con ipertrofia idiopatica del cuore (v. Miocardio pag. 41). Per lo più è aumentato il numero dei globuli rossi e la quantità d'emoglobina. b) Diminuzione della quantità di sangue.

Oligoemia od anemia. — L'anemia come variazione acuta, puramente quantitativa, compare immediatamente dopo una grande perdita di sangue. Il sangue, dopo la repentina perdita, si rigenera per opera del midollo delle ossa; vi si osservano quindi subito variazioni qualitative, per cui esso, rigenerandosi prima i suoi componenti stabili liquidi, diviene relativamente povero di globuli rossi (Oligocitemia). Le anemie croniche s'accompagnano sempre con variazioni qualitative del sangue. II — Alterazioni qualitative del sangue. A) Variazioni della parte liquida. Nell'idremia il sangue ritiene dell'acqua (p. es. nelle malattie del rene, del cuore, e del fegato: in modo passeggero ciò si verifica pure nell'anemia post-emorragica). Nell'anidremia il sangue perde acqua e sali, mentre il contenuto in albumina cambia di poco; esso diventa denso come catrame (p. es. nel colera). NdU'ipalbuminósi il sangue diviene povero d' albumina, e ciò per aumentato consumo o per diminuita introduzione d'albumina, o per l'una e l'altra causa. Nell'iperinosi ("OOJ indurire, rendere solido) il contenuto in fibrina è aumenti) L'anatomia patologica del sangue è del massimo interesse clinico. Naturalmente non potremo esporre tutte le particolarità in riguardo. La Lett. più importante si troverà raccolta nel testo e In appendice.

VARIAZIONI

QUANTITATIVE

E

QIT A L I T A T I V E

129

tato, e nel cadavere si vedono grossi coaguli fibrinosi. L'osserviamo nelle malattie infiammatorie, specialmente nella polmonite, nella risipola e nelle suppurazioni acute. La ipinosi, scarsa coagulazione della fibrina, presuppone una diminuzione del contenuto in fermento fibrinogeno (o, secondo le nuove vedute, in trombogeno). Il sangue si mostra incoagulabile, p. es., quando è sovraccarico di acido carbonico (nella morte per soffocazione), e per la presenza in esso di ossido di carbonio (avvelenamento da ossido di carbonio) ; poi nell' avvelenamento per gas delle cloache e per acido cianidrico. Emoglobinemia. — La presenza, nel sangue, di emoglobina disciolta, proveniente da globuli rossi, è indicata da PONFICK col nome di emoglobinemia. (Il siero diviene limpido, rosso rubino invece d'essere , come normalmente, limpido e giallo;. Il sangue può divenire laccato. (Il sangue, in istrato sottile, è opaco ; ma , se l'emoglobina si scioglie nel siero, il sangue diviene trasparente, come lacca ; poca luce si riflette dall'interno di esso, e, perciò, il sangue laccato, in istrato spesso, è più scuro). La milza, il fegato, ed il midollo delle ossa possono non consumare del tutto l'emoglobina portata loro dalla circolazione, cosicché essa, inalterata, si elimina dapprima colla bile (emoglobinocolia. V. SCHURIG) e poi coll'orina (emoglobinuria). Negli alti gradi di emoglobinemia può comparire l'ittero. I globuli rossi privi di emoglobina si chiamano « ombre » ( P O N F I C K ) . L'emoglobinemia è provocata da scottature, assiderazione, trasfusione di sangue eterogeneo, e da diversi avvelenamenti (morchiella esculenta, glicerina, acido solforico, acido pirogallico, toluilendiamina, idrogeno arsenicale, acido fenico, ecc.). Secondo l'opinione non universalmente accettata di R . K O C H , 1' emoglobinuria febbrile dei tropici è un'emoglobinuria dovuta all' uso del chinino (1' orina diviene bruno-scura: V . anche K L E I N E ) ; secondo NOCHT essa è da riportarsi a una tendenza all'emolisi che si sviluppa sulla base di una infezione malarica : 1' accesso isolato è però provocato sempre da sost. chimiche (chinina, fenacetina, antipirina). B) Alterazioni delle celiale del sangue (globuli rossi e globuli bianchi). 1 — Alterazioni dei globali rossi (eritrociti).

a) Variazione del loro numero. Un mmc. di sangue contiene normalmente 4 '|3 nella donna, 5, 5 '/2 milioni di globuli rossi nell'uomo (VIERORDT); in condizioni patologiche il loro numero può discendere a meno di 1 milione (nella leucemia, */s) (Oligocitemia). a.) Un gran numero di globuli rossi può essere, in modo acuto , sottratto al corpo, o distrutto nel sangue. Il primo fatto si verifica per gravi perdite di sangue (p. es., nel tifo), il secondo nelle scottature o nelle congelazioni della pelle, come anche per diversi avvelenamenti coi cosidetti veleni del sangue (V. Emoglobinemia). /3) Si ha l'oligocitemia in modo cronico nelle diatesi emorragiche, nei tumori maligni, inoltre, nelle malattie primitive del sangue (clorosi, leucemia), e cosi pure nelle intossicazioni (piombo, mercurio) ed infezioni croniche (sifilide, malaria); altre volte ancora senza che se ne possa indicare la causa, nella cosidetta anemia essenziale, che nella sua forma più grave, l'anemia progressiva perniciosa, diviene mortale. La Poliglobulia o iperglobulia o policitemia-aumento di globuli rossi, nell'unità di misura si può avere (a) per un aumento assoluto di eritrociti da ipcrattivitii, aumentata eritropoiesi nel midollo dell'ossa, provocata da tutte quelle cause che, come l'avvelenamento da CO, i vizi congeniti di cuore, la dispnea, ecc., impediscono KAUFMANN — Anat.

palol.

9

130

SANGUE

più o meno la normale somministrazione di 0 a i tessuti: lo stesso effetto produce pure una diminuita distruzione di globuli rossi: altre volte (fi) si ha una iperglobulia secondaria o relativa per u n a maggiore concentrazione del sangue, come nel colera, per l'uso di purganti, a causa di sudori profusi, nella poliuria, nel diabete, ecc. (Vedi R E N D U e W I D A L , S O T T I , R . S T E R N , Lett.). La poliglobulia non ha nulla a che fare con la pletora.

b) Alterazioni

della forma

dei globuli

rossi.

Il diametro di un globulo rosso normale è di 7, 5 p con uno spessore di 1, 6 p. I globuli rossi divenuti abnormemente piccoli si indicano col nome di mierociti (microcitosi) ; quelli ingrossati si chiamano macrociti ; quelli affatto sformati, irregolari, a forma di pera, di in cudine, di rene, talora perfino ridotti a piccoli frammenti, si chiamano poichilociti (poichilocitosi, QUINCKE) (pag. 135 fig. I ) . Globuli rossi nucleati (probabilmente immaturi, ancora in via di sviluppo), appaiono nel sangue nelle anemie gravissime, come pure in casi di carcinomi e nella leucemia mielogena (V. fig. 85 e fig. II a pag. 135). Sono di grandezza normale (« Normoblasti » forme giovani normali di EHRLICH), od hanno una circonferenza maggiore (MegaloMasti, fig. 85 e pagina 135, fig. II). Fisiologicamente si trovano globuli rossi nucleati (eritroblasti) solo negli organi ematopoietici. N É U M A N N li indicava come forme di transizione. I corpuscoli rossi embrionali sono molto più ricchi in emoglobina che non quelli adulti ( E . M E Y E R e H E I N E K E ) . Nei primissimi stadi embrionali esistono solo forme nucleate e grosse — megaloblasti — questi sono poi sostituiti nello sviluppo ulteriore dai normoblasti, i quali al m o mento del parto sono già scarsi (1).

c) Diminuzione del contenuto in emoglobina dei globuli rossi (oligocromemia). Nel vivo, nel sangue normale, l'emoglobina è la portatrice dell' ossigeno , ed è ossiemoglobina. Se si agita del sangue all' a r i a , l'emoglobina priva di tale gas ritorna a contenere 0 , si ossida. Allo stesso fatto è dovuta la successiva colorazione rosso-chiara degli o r g a n i , la cui superficie di taglio subito dopo la sezione è rosso-scura o rosso-bluastra.

Il contenuto in emoglobina, nell'uomo, giunge fino al 13-14 °/o (cioè 13-14 g. di emoglobina sono contenuti in 100 g. di sangue), nella donna circa al 12,5 °/0. Nell'oligocromemia la percentuale dell'emoglobina (1) Altri AA. ammettono l'esistenza, in un primo stadio di sviluppo, di forme eritroblastiche a discoplasma basofilo ( V . SCHRIDDE). I megaloblasti si distinguono dai normoblasti, oltre che per la grossezza loro maggiore, per il caratteristico nucleo a ruota, scarso di cromatina. Ricordo ancora le forme discusse di eritrociti punteggiati, a granulazioni basoflli (Avvel. cronico da Pb., G R A W I T Z ) e gli eritrociti con sostanza basoflla filamentosa dimostrabile con la colorazione sopravitale- forme giovani (v. CESARIS DEMEL. Secondo S vPEGNO in questi elementi sarebbero dimostrabili anche granuli che danno la reazione bleu con naftolo e la dimetil-p-fenilendiamina) [S],

ALTERAZIONI

1)1 FORMA

D E I (IL.

R.

- OLIGOCROMEMIA

131

può discendere al 6, e perfino al 3 °j0. Il sangue diviene chiaro e acquoso (simile a sugo di carne). L'oligoeromemia si può avere con un numero normale di globuli rossi, od a c compagnantesi con oligocitemia. Nelle dispnee croniche, il tasso di emoglobina aumenta (NATINYN e WEITRAIJD, Lett.). Sul contenuto maggiore in emoglobina negli eritrociti embrionali, v. sopra.

Da variazioni qualitative e quantitative dei globuli rossi sono cai-atte rizzate specialmente le due malattie seguenti: a) Clorosi. — Nella clorosi, che si manifesta specialmente nelle ragazze all'epoca della pubertà, si trova una diminuzione del contenuto in emoglobina del sangue (eritrociti a pessario, poverissimi di emoglobina fìg. 85); vi si osserva inoltre Fig. 85. poichilocitosi, f r e q u e n t e M e g a l o b l a s t i e p o i c h i l o c i t i (fra essi forme a pessario) : a mente con g l o b u l i r o s s i destra e in basso un leucocita Uomo di 40 a. con c a r c i n o m a g a s t r i c o e metastasi scheletriche numerose. Milza enormi e una colorazione grossa, ricca di polpa. (Oss. a Basilea). generalmente pallida delle emazie. Eziologia ignota. Si ammette una difettosità degli organi ematopoietici che all'aumentata richiesta (nell'evolversi della pubertà) forniscono un prodotto anormale: non si riscontra invece una distruzione grave di sangue (KAHANE, Lett.). La grande quantità di piastrine, contenenti il trombogeno, ci spiega la facilità alle trombosi nella clorosi (V. seno della dura madre). Per il cuore e l'apparato circolatorio, v. pag. 52. b) Anemia progressiva essenziale. Anemia perniciosa progressiva (BIERMER). 11 sangue è fluido (difficilmente coagulabile), pallido Ano al giallo-ambra. Gli elementi cellulari del sangue, i globuli bianchi (i polimorfi, poiché i linfo citi sono aumentati, LAZARUS) le piastrine, e sopratutto i globuli rossi, sono enormemente diminuiti, e presentano, questi, il quadro della poichilocitosi. In modo speciale colpisce la presenza di megaloblasti (fig. 85) (per quanto in numero vario) che in egual quantità si trovano anche nel midollo delle ossa. In quest'ultimo, stimolato da sostanze chimiche cosi che il tipo di rigenerazione si fa patologico, improprio, ripone EHRLICH l'origine dell'anemia perniciosa ( V . anche la ipotesi di MEYER e di HEINEKE, pag. 135). I megaloblasti cosi prodotti e gli eritrociti alterati e invecchiati diventano poi preda dei fagociti (cellule endoteliali e leucociti), negli organi « emolitici » (e anche ematopoietici), e spec., nelle gh. linfatiche, nella milza e nel midollo delle ossa (V. GULLAUD e GOODALL). L'anemia perniciosa si chiama anche semplicepoiché questi sono ritenuti la caratteristica della mente anemia a megaloblasti, malattia di Biermer ( V . BLOCH e per contro M E Y E R e HEINEKE). 11 tasso d'emoglobina del sangue in rapporto col numero dei globuli rossi è relativamente alto. La malattia si sviluppa o criptogeneticamente (primitiva) o secondariamente (an. secondaria) nel qual caso si è pensato a tutte le possibili cause: (disturbi gastro intestinali, cancro (stomaco), azione di veleni da parassiti, Ankylostoma (azione emolitica, PRETI), Botriocefalo (emolisine, TALLQVIST, e TALLQVIST e FAUST: V . anche SCHAUMANN secondo cui ha pure importanza nella patogenesi di questa anemia un fattore costituzionale), malaria, sifilide e altre infezioni come sepsi gravi, osteomieliti

132

SANGUE

maligne: Lett. in W . HIINTER e BUNTING. La malattia conduce a morte in poche settimane o in qualche anno. Nel cadavere salta all' occhio anzitutto il pallore generale, ed inoltre la degenerazione grassa di vari organi (cuore, fegato [degenerazione grassa centrale], stomaco, epitelio intestinale — anche plessi intestinali — reni, pancreas). Fu anche descritta un' atrofia infiammatoria della mucosa dello stomaco e dell'intestino. 11 fegato appare pallido, talora color ruggine, rosso-bruno per deposito di emosiderina. Questo prodotto di distruzione dei globuli rossi si trova anche nella milza, nel midollo delle ossa, e talora anche nei reni, in casi gravi e antichi (sclerosi di essi V. in PASKIEWICZ). Non mancano quasi mai emorragie negli organi più diversi. Esse sono specialmente evidenti nello sierose, sotto l'endocardio, nel cervello, nel midollo, e nel fondo dell'occhio. V. anche midollo delle ossa (a proposito di esso). 11 fegato e la milza, a volte anche le ghiandole linfatiche, vanno incontro alla trasformazione mieloide, originando focolai di giovani leucociti (mielociti) e eritroblasti (MEYER e HEINEKE): anche il midollo delle ossa è ricco di grossi corpuscoli rossi nucleati e di cellule non granulose, linfocitoidi (Mieloblasti) mentre si mostra povero di granulociti. MEYER e HEINEKE vedono in questo fatto un utile tentativo di compenso dell'organismo a una primitiva alterazione sanguigna. Le ricerche sperimentali, mostrando la formazione di analoghi focolai ematopoietici in casi di anemie gravi da veleni emolitici, confermano tale veduta (MORRIS e V . DOMARUS, SWART, SCHATII.OFF, MEYER, Lett.) Nei rari casi della cosi detta Anemia aplastica (che può essere l'ultimo stadio di un'anemia semplice grave o di un'an. perniciosa) si ha un esaurimento degli organi ematopoietici e particolarmente del midollo delle ossa: mancano e la caratteristica reazione megaloblastiea, e ogni neoformazione di focolai ematopoietici nella milza, nel fegato e nelle gh. linfatiche: si trovano però la degenerazione grassa di organi parenohimatosi e l'emorragie. STEINHAUS e STORDEUR (Lett.), osservarono in 2 casi una quantità enorme di Mastzellen nelle gh. linfatiche e nel midollo delle ossa (sopra la parte sperimentale di tale questione, V. midollo delle ossa). Nei casi di Leucanemia descritti dapprima da L E U B E - A R N E T H , si trovano riuniti i quadri dell'anemia perniciosa e della leucemia, vale a dire, le caratteristiche della prima con un aumento spiccatissimo dei corpuscoli bianchi e specialmente dei mielociti e dei piccoli linfociti, mentre è diminuita la percentuale dei polimorfi neutrofili (nel caso di LEUBE al 43,9 °J C ). Si discute ancora se si tratti di una leucemia acuta con un alto grado di anemia, o di anemia grave, atipica o della combinazione di un processo leucemico con una forma di anemia emolitica (Lett. in V . DOMARUS, MASINO, e c c ) .

2 — Alterazioni dei globuli bianchi. Il rapporto fra la quantità dei globuli bianchi e quella dei globuli rossi è normalmente di 1 : 300 — 1 : 400, secondo altri di 1 : 335 — 1 : 600. Specie dei corpuscoli bianchi. Si possono distinguere secondo la forma ed il numero dei nuclei, o secondo la cromofilia del protoplasma o dei granuli in essi contenuti. Noi distinguiamo (LOWIT, E H R L I C H - N A E G E L I - S C H R I D D E ) : I. Serie linfocitaria con nucleo unico, rotondo od ovale, protoplasma basofilo contenente i granuli di ALTMANN. Origine: Gh. linfatiche, follicoli della milza, cumuli di tessuto linfatico che si trovano in quasi tutti gli organi, specialmente intorno ai vasi: sono elementi dotati di potere in — ed emigratorio. (Per la colorazione dei granuli di ALTMANN occorre materiale freschissimo fissato nella miscela osmio-cromica: inclusione in paraffina, colorazione con fuxina acida 20 °|0 in acqua di anilina, differenziamento in sol. alcoolica di ac. picrico ; i granali di ALTMANN, [fuxinofili], appaiono coloriti in rosso).

GLOBULI

BIANCHI

133

Al gruppo degli elementi linfocitari, appartengono: a) linfociti (piccoli 1.) grossi circa quanto un globulo rosso, con nucleo piccolo, rotondo, ricco di cromatina, e scarso protoplasma; nel sangue 20-25 0/n. b) linfoblasti (grossi 1.) grossi 1,5-2 volte i precedenti, con nucleo più grosso, ovale, più povero di cromatina. Normalmente, nel centro germinativo delle gh. linfatiche: nel sangue 6 - 8 %• C) Plasmacellule v. p. 8: V. SCHAFFER: si trovano solo nei tessuti, non nel sangue. II. Serie leucocitaria con nucleo polimorfo (se maturi), ricco di cromatina e protoplasma acidofilo: contengono i granuli di EHRLICH: — Origine : Midollo delle ossa. (Per la dimostrazione dei granuli si usa la miscela triacida di EHRLICH (Orange b, fuxina acida e verde di metile): si distinguono così i granuli neutro fili, violacei, gli eosino fili (acidoflli o ossifili) rossi: alcuni granuli che si tingono fortemente con le sostanze basiche (Rosanilina ac. acetico, Dahlia, violetto di metile e di genziana, fuxina), prendono il nome di granuli basofili. Al gruppo dei leucociti, appartengono: a) Mieloblasti (NAEGELI) ovali, con grosso nucleo ovale, chiaro, con un protoplasma di media basofilia, abbondante. Essi non contengono ancora granuli e sono gli elementi procreatori di tutte le cellule appartenenti a questo gruppo: normali nel midollo embrionale, rari negli stadi successivi. b) Mielociti neutrofili: Nucleo come in a) protoplasma debolmente acidofilo con granuli neutrofili: abbondantissimi nel midollo delle ossa. come b) eccetto che per la cromofilia dei granuli : rari nel midollo delle ossa. e) Leucociti neutrofili, polinucleati, polimorfi, con un nucleo diviso in 3-4 parti collegate da ponti di cromatina, e piccoli granuli tingibili con miscele neutre (miscele di sost. basiche (verde di metile, bleu di metilene) e acide (fuxina acida). Normalmente costituiscono la parte maggiore dei corpuscoli bianchi: 70 °/0. f ) Leucociti eosinofili (cellule eosinofile) con granuli grossi, colorabili con sostanze acide (eosina), spesso polinucleati: nel sangue normale 3-4 °/0. g) Leucociti basofili (cosidette Mastsellen) cellule rotonde con granuli intensamente tingibili con le sostanze basiche: si trovano anche nei tessuti di granulazione: verosimilmente si originano da linfociti perivascolari (SCHRIDDE, Lett.); secondo VERATTI invece, dalle cellule avventisiali di MARCHAND, O da elementi simili ai clasmatociti di MAXIMOW. Gli elementi 2 a, b, c, d, g, si trovano nel sangue solo in condizioni patologiche. Forme di passaggio fra le singole cellule sono descritte col nome di grossi mononucleati, Reizungsformen di TÌÌRK, pseudo-linfociti. Gli elementi della serie linfo- e leucocitaria, si distinguono nettamente per la presenza o la mancanza rispettivamente dei granuli di ALTMANN O di quelli di EHRLICH: diversa è la loro origine, nè si sono trovati elementi procreatori ad essi comuni. Di più, solo i granuli di EHRLICH darebbero la reazione delle ossidasi, la colorazione bleu con L'A. naftolo e la dimetil-p-fenilendiamina (WINKLER). Tale reazione si può applicare anche su pezzi fissati in formolo e tagliati al congelatore (W. H . SCHULTZE). Reazione delle ossidasi. Piccoli frammenti di tessuti o sezioni al congelatore si portano prima in una sol. alcalina 1 °|0 di a naftolo, poi in una sol. 1 °/0 di dimetil-pfenilendiamina: i granuli dei leucociti e del tessuto mieloide si colorano in bleu; i linfociti restano incolori (sec. SAPEGNO, modificando la tecnica, anche quest'ultimi darebbero la reazione bleu). (Vedi anche STRASMANN reaz. delle ossidasi nei pezzi imparaffinati). La classificazione di EHRLICH si fonda sulla specificità dei granuli: contro tale affermazione si oppose (ARNOLD, HESSE, Lett.) che la reazione dei granuli può variare

134

SANGUE

nella stessa specie di elementi: anche MINKOWSKJ si mostra della stessa opinione. Vedi per contro ASKANAZY, SCHRIDDE e altri che appoggiano le vedute di EHRLICH. (Lett. in appendice). Aumento dei leacociti (leucocitosi). Diminuzione (leucopenia). Leucemia.

a) Per leucocitosi s'intende un aumento passeggero dei globuli bianchi. a) Secondo EHRLICH e LAZARUS la forma ordinaria della leucocitosi, è la polinucleare neutrofila. A questa appartengono le forme fisiologiche della leucocitosi da strapazzi, da digestione, da bagni, da gravidanza, e le forme patologiche; tra queste la leucocitosi infettiva, tossica, anemica (post emorragica) e cachettica, come anche quella degli affamati. Nella digestione il rapporto dei leucociti sale fino a 1 : 100. Fra le leucocitosi infettive, ricorderemo, p. es., la leucocitosi infiammatoria (v. LIMBECK) che si ha nei processi essudativi, specialmente nella polmonite, nelle suppurazioni chirurgiche (ascessi appendicolari (CURSCHMANN, KÌÌTTNER)), e come primo sintomo, e t r a n sitorio ( I e ll a giornata) del tifo ( N A E G E L I e altri: KUHN. Lett.). EHRLICH considera la leucocitosi polinucleare neutrofila come funzione del midollo delle ossa. In tali contingenze, specie nelle infettive di qualche durata, si possono trovare anche mielociti nel sangue (SCHINDLER, Lett.). — b) la leucocitosi polinucleare eosinoiila si trova nell'asma, nel pemfigo ed in altre malattie della pelle, nell'elmintiasi (ascari, oxyuris, anchilostoma), nella trichinosi (segno utilizzabile anche per la diagnosi (SCHLEIP)), nella rottura di cisti da echinococco nell'addome (BARLING, WELSCH), nei tumori maligni (REINBACH, NOESSKE), come anche dopo l'asportazione della milza. — Lett. in K . MEYER, A R N E T H . Vedi anche Pseudoleucemia, pag. 1 3 8 . La leucocitosi è, come ha detto AS-JANAZY, l'indice di una reazione difensiva, specialmente a irritazioni chimico-tossiche, e consiste in una attiva messa in circolo di una gran quantità di leucociti dalla riserva normale e accresciuta, degli organi ematopoietici (Vedi anche BENNECKE). La leucopenia, diminuzione del numero dei leucociti, si ha nel tifo (importante nell'inizio di fronte all'appendicite in cui predomina la leucocitosi), nel morbillo, e in alcune gravi anemie. b) Nella leucemia (VIRCHOW) (pag. 1 3 5 fìg. V , V I , VII) l'aumento dei globuli bianchi è persistente e progressivo, ed infine si accompagna con l'oligocitemia, cosicché il numero dei globuli bianchi può sorpassare quello dei globuli rossi. Compaiono in circolo (nella mielemia) forme speciali di leucociti, i mielociti, in una quantità quale mai si trova nel sangue normale e nemmeno nelle leucocitosi, quando pure siano in esse presenti (ENGEL, TURK). Diminuisce anche il numero assoluto dei corpuscoli rossi. Il sangue, nella leucemia d'alto grado, è fluido (peso specifico ridotto da 1055 a 1040-1030) rosso chiaro, torbido, come mescolato con pus o con grasso: i coaguli cadaverici sono giallo-chiari, verde-gialli, lardacei, ma meno consistenti dei normali, o biancastri e di consistenza cremosa. La durata di questa malattia mortale raggiunge al massimo due anni circa. Si hanno però anche delle forme linfatiche con decorso cronico.

LEUCOCITOSI E LEUCEMIA

135

Per il reperto ematologico le leucemie si distinguono, secondo in due grandi categorie, la l. linfatica e la l. mieloide, caratterizzate, la prima dal reperto ematologico di cellule linfoidi, la seconda da quello di cellule midollari. Tale caratteristica ematologica non è però il fatto unico e più importante della malattia: essa al contrario non deve considerarsi che quale il sintomo, Vindice di una malattia sistematica diffusa a tutto il tessuto linfo- ed ematopoietico dell' organismo, a eziologia tuttora EHRLICH,

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Fig. 86-92. I. P o i c h i l o c i t o s i . H. Diverse s p e c i e di g l o b u l i r o s s i . (Col. ematossilina-eosina). 2 normali (in alto) — 2 ombre (a sinistra) 1 normoblasta con nucleo intensament.e colorato in bleu (discoplasma intensamente rosso} 3 mepaloblasti (a destra) ugualmente colorati. III. Diverse s p e c i e di l e u c o c i t i {fra questi sono sparsi dei globuli rossi). In alto, a sinistra, linfociti piccoli (nucleo intensamente bleu); in basso a sinistra e a destra leucociti polinucleari (nucleo bleu); a destra-in basso due leucociti polimorfi a granulazioni eosinofile (rosse). Dei quattro elementi più grossi, i due in basso con nucleo lobulato sono le cosi dette forme di passaggio, i due in atto sono i grossi mononucleati. Color, con la triacida. IV. S a n g u e esaminato a fresco senza aggiunta di liquido. Disposizione a pila di monete degli eritrociti, 2 gi. rossi a forma di pomo spinolo. Un leucocito binucleato leggermente granuloso, 11 piastrine. V. L e u c e m i a l i n f a t i c a Leucociti non colorati oscuri e granulosi. VI. L e u c e m i a l i n f a t i c a . Col. ematossilina ed eosina. Nuclei dei linfociti bleu, protoplasma bleu violaceo pallido. In basso, a sinistra, corpuscoli rossi nucleati (nucleo bleu intenso, discoplasma rosso). VII. L e u c e m i a m i e l o i d e (Mielemia). Col. ematossilina ed eosina. In alto, a sinistra, eritroblasto con nucleo eccentricamente spostato bleu-cupo — leucocita polinucleare (nucleo bleu intenso) : al eentro, grosso mielocita (nucleo bleu, protoplasma legg. bluastro); a destra, in alto, grossa cellula midollare mononucleata; a destra, in basso, cellula eosinofila a nucleo polimorfo propria del sangue non leucemico.

sconosciuta. I tessuti reagiscono a questo momento eziologico in diverso modo con l'iperplasia del tessuto linfoadenoide o del tessuto mieloide, per cui sono messi in circolo gli elementi linfatici o midollari che caratterizzano la leucemia risp. linfatica o mieloide. (Un tempo si distinguevano 3 tipi di leucemie, la linfogena, la lienale (spleniea) e la mielogena; tipi che spesso si trovavano combinati in un unico quadro, special-

136

SANGUE

mente in una forma mista lienale-mielogena, splenica midollare. Si poneva a base di una tale divisione il reperto di iperplasie ohe si trovavano o nelle gh. linfatiche o nella milza o nel midollo delle ossa, per cui il tipo del sangue, la formula ematologica si modificava così da aversi in maggior numero preponderanti gli elementi caratteristici di ciascun sistema. La milza è costantemente ingrossata, anzi l'enorme tumore splenico predomina spesso talmente su tutto il quadro morboso, che non riesce facile al clinico sacrificare la « forma lienale » o « lieno-midollare » della leucemia alle nuove vedute e denominazioni (v. MINKOWSKI). EHRLICH negò però il diritto di poter stabilire una forma lienale pura sulla base del reperto clinico ed ematologico, poiché non si trova nessun caso di leucemia che sia caratterizzato da elementi splenici specifici). Ai due tipi di leucemia corrispondono, nel sangue circolante, due principali tipi di elementi. l.° In una predominano i linfociti che si producono in tutto il tessuto linfoadenoide dell'organismo, nelle gh. linfatiche, nelle parti linfadenoidi della milza e del midollo delle ossa (in cui anzi molti, seguendo NEUMANN, ne riponevano la fonte principale, v. K E L L Y , Lett.) e anche in quelle delle mucose. Secondo EHRLICH i linfociti rappresentano la caratteristica della leucemia di tipo linfatico (leucemia linfadenoide, linfemia) : di essa si distingue una forma acuta spesso a rapido decorso (propagantesi spesso, macroscopicamente, in modo aggressivo a guisa di tumore) e una forma cronica : nella prima si trovano frequentemente nel sangue grossi linfociti (linfoblasti), nella seconda, i comuni piccoli linfociti, che possono alla fine sostituirsi a tutte le altre forme di globuli bianchi. L'iperplasia di tutti i tessuti producenti linfociti (spec. milza) è in particolar modo notevole nella forma cronica, e qui trova specialmente conferma il concetto, essere la leucemia una malattia sistematica del tessuto ematopoietico. 2.° Nel secondo tipo, compaiono nel sangue elementi cellulari ad esso, fatta eccezione dei polimorfi, completamente estranei: in modo speciale i mielociti(v. fig. VII). Questo è il caso della l. mieloide o midollare (mielemia, dal reperto ematologico). E però da ricordarsi che compaiono abbondanti nel sangue anche altre forme cellulari, che normalmente sono in esso assai rare, come le cellule acidofile (eosinofile), le basofile (Mastzellen), i mieloblasti (v. pag. 132; (la maggior abbondanza di essi caratterizza la l. mieloide acuta) e di più, forme assolutamente atipiche (Zwergformen dei tedeschi, cellule nane): si trovano elementi in mitosi e, anche abbondanti, normo- e megaloblasti, cosi che l'indicazione di tipo a « cellule miste » (PAPPENHEIM, GRAWITZ [gemischtzellig]) non è completamente priva di ogni ragione. Mentre si riteneva un tempo che l'origine prima delle cellule midollari (anche di quelle circolanti) fosse, come nel normale, il midollo delle ossa, oggi dopo i lavori di DOMINICI, di F R E S E e di altri, si ritiene che anche la milza (polpa), la quale si presenta sempre ed enormemente ingrossata, e talora anche le gh. linfatiche (nel tessuto interfollicolare) possano subire una trasformazione mieloide autoctona ( T U R K , W A L Z , P I N K U S , P A P PENHEIM, ecc.) produrre cioè elementi midollari: a questa trasformazione però il tessuto linfoide non prende parte attiva, essendo invece sostituito dalla proliferazione mieloide stessa. Si tratta quindi, anche in questo caso, di una malattia sistematica del tessuto ematopoietico, mentre non si ha una partecipazione specifica, isolata del midollo delle ossa nel quadro generale della leucemia mieloide. SCHRIDDE ritiene ohe siano le cellule dei capillari quelle che producono gli elementi midollari (mieloblasti, mielociti, megacarioeiti), sia che cellule parietali rimaste indifferenziate ripiglino il loro originale potere, sia che endoteli differenziati si differenzino per una metaplasia diretta e tornino a uno stadio tale da riavere la proprietà di originare cellule embrionali proereatrici di elementi bianchi (V. SCHRIDDE, e l'ipotesi di MAXIMOW). Siccome questi elementi parietali sono anche procreatori di globuli rossi, cosi si spiega anche la comparsa di normo- e di megaloblasti. Nella leucemia si ha però in genere una direttiva di differenziamento unilaterale, e si producono prevalentemente elementi di tipo

LEUCEMIE

-

LINFOMI

LEUCEMICI

13?

leucocitario. Altri A. A, hanno ammesso invece che il tessuto mieloide si trasporti metastaticamente nei diversi organi. Una tale ipotesi è stata validamente combattuta da W A L Z , PINKUS, W O L F F e molti altri, e oggi, tale teoria non ha più che pochissimi seguaci (Lett. in DOMARUS). STERNBERG, ammette ambedue le possibilità. Vedi anc h e H . FISCHER.

3.° Appendice. — Leucemia acuta a grosse cellule. Si può trattare: a) di una forma linfatica: prevalgono allora nel sangue cellule rotonde, grosse, mononucleate, non granulose, con un nucleo a struttura delicata, rotondo o reniforme e un orlo pro topi a smatico stretto o largo (forme di RIEDER). Non raramente questo tipo di 1. ha uno sviluppo locale aggressivo (infiltrante) e la caratteristica di una vasta proliferazione eterotopa, per cui si produce un quadro che ricorda quello di un tumore. Dapprima, tutte le leucemie a grosse cellule nel senso di EHRUCH, si ritenevano come f. a grosse cellule linfatiche. La proliferazione nel tessuto linfoadenoide è talmente tumultuosa che gli elementi restano, come dicono PAPPENHEIM-HIRSCHFELD , al loro stadio iniziale di grossi linfociti (linfoblasti). Più tardi da questa categoria si staccò un gruppo speciale, la b) leucemia mieloblastica (W. H. SCHULTZE-VESZPRÉMI, K. ZIEGLER e altri. Lett. in v. DOMARUS, KLIENEBERGER). Si tratta in questi casi di una leucemia midollare acuta, con una proliferazione di elementi cosi tumultuosa, che essi rimangono allo stato primitivo di mieloblasti (critica alla questione dei miel o b l a s t i i n HELLY).

Tale è però la difficoltà di differenziare i mieloblasti dai grossi linfociti, da ayersi dei casi in cui essa è addirittura impossibile ( P A P P E N H E I M , V. anche BUTTERFIELD). Non è qui possibile nè necessario entrare in una questione ematologioa tanto dibattuta: richiamiamo solo l'attenzione per la diagnosi differenziale sopra: a) il reperto degli organi: se noi troviamo, ad es., nella milza, l'atrofia del tessuto linfadenoide, non si tratterà di una leucemia linfatica, ma di una mieloblastica: se per contro, troviamo iperplasia dei follicoli (senza che in essi si possa riconoscere un vero e proprio centro germinativo) fino alla loro confluenza e la sostituzione della polpa con un tessuto linfadenico, si tratterà verisímilmente di una forma linfatica; b) la reazione delle ossidasi dimostrabile con la tecnica ricordata, negli elementi leucocitari e non nei linfocitari ( W . H SCHULTZE, P E T E R S , BINGEL, BETKE). Lo STERNBERG (V. anche HF.IXE), ha indicato col nome di leucosarcomatosi, separandola dalle leucemie linfatiche, una forma a grosse cellule, con decorso particolarmente acuto, e un tipo di proliferazione quasi tumorale : manca in essa un vero processo di semplice iperplasia, e tutto il complesso del quadro anatomico si avvicina piuttosto a quello delle linfosarcomatosi. La maggior parte degli A.A, si è però mostrata contraria a una tale separazione: a) perchè esistono casi di vera leucemia linfatica a piccole cellule con un tipo d'accrescimento pseudo-neoplastico (TÜRK, V. DOMARUS): b) perchè tale tipo può mancare tanto nelle forme acute quanto nelle croniche di 1. linfatica a grosse cellule: c) perchè vi sono dei casi in cui sì trovano nel sangue, in eguale quantità grossi, e piccoli linfociti [Lett. in FABIAN e v. DOMARUS], I casi dello STERNBERG appartengono piuttosto alle leucemie a grosse cellule linlinfatiche o mieloblastiche : v. GRAETZ (v. anche PAPPENHEIM). La determinazione della presenza di fermenti proteolitici, che JOCHMANN e MÜLLER, osservarono negli elementi della leucemia midollare e la reazione delle ossidasi, possono servire verosimilmente a decidere a quale forma, linfoblastica o mieloblastica, appartengano i casi dubbi). I corpuscoli rossi, nella leucemia, diminuiscono di numero per ostacolata produzione e sostituzione di quelli che si perdono: parallelamente diminuisce il tasso di emoglobina e del ferro contenuto nel sangue: talora si osserva poiehilocitosi: per quel che riguarda i normoblasti, v. sopra. Infiltrati leucomici, linfomi leucemici. Nella leucemia, e specialmente nella forma linfatica cronica, si possono avere proliferazioni di natura linfadenoide o mieloide anche in altre regioni oltre le ricordate, là

138

SANGUE

dove esiste tessuto linfatico; così nello stomaco e nell'intestino: lo placche del P E Y E R si possono sollevare a mò di aiuole, pallide, ingrossate, ulcerarsi anche e prendere una apparenza tifosa (!), ciò che si verifica in particolar modo nella 1. acuta con decorso maligno e in cui la diagnosi differenziale con il tifo può presentare delle difficoltà gravi (v. VERZPRÈMI). Di più si gonfiano le tonsille, l'intero anello adenoide esofageo, poi la tiroide e il timo: nella bocca si può avere un disfacimento icoroso dell'infiltrazione che si può confondere con la difteria scarlattinosa e altri processi simili: nel fegato, nei reni, nel miocardio, nelle sierose (pericardio, pleura, peritoneo, dura madre), più di rado nella pelle, nell'epididimo, nelle pie meningi , nello stomaco, nell'intestino, specialmente nel cieco e nell'appendice, nel pancreas, ecc., si osservano i n filtrazioni eterotope, linfomi leucemici diffusi o circoscritti. Riguardo a questi nella 1. linfatica, si riteneva un tempo che si trattasse di una pura infiltrazione di linfociti trasportati: con le concezioni nuove, noi li riteniamo come un equivalente di una proliferazione autoctona di un tessuto adenoide preesistente, là dove normalmente esso ha solo uno sviluppo minimo: oppure riteniamo che lo stimolo x, che dà la produzione di tessuto leucemico, agisca principalmente sugli elementi stipiti indifferenziati del tessuto ematopoietico e questo porti alla proliferazione in uno o in un altro senso (linfadenoide o mieloide) (v. Lett. in v. DOMARUS). Spesso, specialmente nella 1. linfatica acuta, e precocemente, si manifesta una diatesi emorragica: si trovano emorragie negli occhi, nelle sierose, nelle mucose, nei tegumenti, nel cuore, nel cervello, nelle meningi: nel maggior numero dei casi si ha per ciò una maggiore produzione di ac. urico. Di rado invece si trova collegata alle due forme di 1., l'osteosclerosi diffusa a tutto lo scheletro (Lett. in STERNBERG, ASSMANN e FABIAN) sia come pura e accidentale combinazione, sia (NEOMANN-HEUCK) come ultimo stadio di un processo iperplastico nel midollo. L'osteosolerosi si può trovare ancora, in rarissimi casi, nelle pseudoleucemie (v. caso di v. BATJMGARTEN). Nel sangue del cadavere (e anche nel midollo, milza, gh. linfatiche, e nel fegato, durante la vita anche nel materiale estratto con la puntura della milza) si trovano i cristalli di CHARCOT-NETMANN (fig. nei Bronchi) e in genere solo in quella forma midollare in cui si ha anche aumento delle cellule eosinofile; anche in essa sola si ha la reazione del guaiaco. L' eziologia della leucemia è ignota. Anche Vemameba di LOWIT non è stata accettata : TÌÌRCK, interpreta tali formazioni come prodotti artificiali di colorazione di granuli di Mastzellen ; BLOCH le interpreta come nucleoli. Però LOWIT mantiene la sua ipotesi e descrive gli stadi di sviluppo dei parassiti. EHRLICH invoca per spiegare l'eziologia della leucemia, « l'azione di un veleno specifico ». Verosimilmente si tratta di un agente tossico-infettivo per cui parlano particolarmente le trasformazioni mieloidi qualitativamente simili che si hanno nella sepsi, (NAEGELI, E . M E T E R , H E I N E K E ) : PROESCHEB, riferì sul reperto di spirocheti: E . FRAENCKEL e MUCH emisero recentemente l'ipotesi che la leucemia linfatica sia da interpretarsi come una malattia infettiva provocata da un bacillo resistente all'antiformina (v. Malattia di HODGKIN, in « adenia aleucemica ». Ricerche sperim. sulla leucemia nei polli, v. E . HERMANN e BAIIG: nei cani e nelle scimmie, v. LUDKE). (BANTI e anche K. ZIEGLER e RIBBERT, appoggiano l'ipotesi della natura neoplastica della 1., e BANTI denomina le due forme principali come sarcomatosi sistematica linfadenoide o mieloide degli organi linfo- od ematopoietici. Ma una leggera somiglianza nel quadro istologico, osservano VERZPRÉMI e l ' A , non giustifica una tale affermazione conseguenziale e mancano nel caso nostro quei criteri clinici e anatomici (la formazione degli elementi e il modo di diffusione) che troviamo invece nei veri tumori: v. anche PAPPENHEIM, FABIAN, NAEGELI, SCHATILOFF e altri). (Lett. sulla leucemia in appendice). La Pseudoleucemia (adenia aleucemica) è anatomicamente simile affatto alla leucemia, trattandosi anche qui di una malattia sistematica dell'intero apparato ema-

EZIOLOGIA

DELLA

LEUCEMIA

- IMPURITÀ

NEL

SANGUE

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topoietico ; la. differenza è puramente clinica, e consiste nella mancanza di un sintomo, del reperto ematologico : manca cioè il caratteristico aumento dei corpuscoli bianchi. T r a i due tipi esistono forme di passaggio: leucemie cioè, e spec. linfemie croniche (v. MINKOWSKY) con uno stadio iniziale aleucemico ( T R O J E , M E Y E R , HEINEKE, ecc.). Diminuisce il tasso di emoglobina per la crescente anemia. Anche questa malattia ha oscura eziologia : la riteniamo, in via d'ipotesi, infettiva (Lett. in DOMARUS). Vedi anche Pseudoleucemia in Milza e gh. linfatiche.

Ili — Impurità del sangue. 1 — Pigmento, aria, grasso e sostanze sciolte nel sangue. a) Pigmento nel sangue. — Si può trattare di pigmento nero o bruno, che si può trovare nel sangue, nella malaria (melanemia) (V. pag. 140). NellVcier«« neonatorum, come n&Watrofìa gialla acuta del fegato vi si trovano cristalli di bilirubina (Appendice, figura VI, Tav. II); XÌAY Utero degli adulti, la sostanza colorante della bile si scioglie nel sangue (colemia): la spuma del sangue si fa gialla. Quando si forma metaemoglobina, compare nel sangue una pigmentazione brunastra (v. pag. 144.). Il pigmento antracotico può giungere nel sangue per la perforazione d'una ghiandola (ganglio linfatico del collo, o peribronchialc) in una vena, o nell'arteria polmonare. La maggior parte dei pigmenti è poi trasportata nella milza e nel fegato. b) Aria nel sangue (pneumatemia, v. Polmone, embolia gasosa) si osserva per l'entrata di aria in una vena beante (specialm. la giugulare e l'ascellare), talvolta nelle operazioni (in quelle sul polmone, BENEKE), specialmente poi nella placenta previa (OLSHAUSEN). Le bolle d' aria, pervengono al cuor destro (ricordare che all'autopsia, per lesioni della v. succlavia all'asportazione dello sterno, può penetrare aria nel cuore destro), dove si forma un miscuglio d'aria e sangue, che, di là, giunge nei polmoni (embolia gasosa), dove 1' aria, per lo più, viene presto assorbita dal sangue ; ciò può avvenire, anche per quantità relativamente grandi. Ma se questa quantità d'aria è molto abbondante, la circolazione del sangue è talmente impedita dagli emboli gasosi, da aversi la morte per soffocazione (v. WOLF) (come avviene per un'embolia comune). In altri casi l'aria arriva fino al cuor sinistro ed al grande circolo, specialmente al cervello (allora si può avere il quadro clinico dell'embolia e della trombosi). Grandi quantità d'aria rapidamente assorbita, rimangono nel ventricolo destro, che, gonfio come un pallone, comprime l'aria senza poterla cacciare fuori, cosicché si ha paralisi acuta del cuore, (COHNHEIM). (Ammettono altri che la morte per embolia gasosa, sia di un tipo misto, cardiaco e polmonare; cfr. S T R U E F F ) . Talora, grandi quantità di una mescolanza d'aria e sangue nel ventricolo destro possono condurre a morte in un tempo relativamente lungo. Un caso, p. es., che fu visto dall'Autore, riguardava una donna che aveva appena partorito, nella quale, per l'atonia dell'utero, si era riempita molto energicamente la cavità dell'utero stesso con tamponi. V. anche l'osservazione dell'Autore, riferita a proposito dell'ematoma della vagina. Bisogna ancora ricordare che delle bolle di gas si formano, per putrefazione, nel sangue del cadavere. C) Grasso nel sangue (Lipemia, Lett. in FISCHER,), V. polmone— embolia grassa. Per lo spappolamento di tessuto adiposo (p. e., nella frattura delle ossa), del grasso liquido arriva nelle vene, cosicché le goccie sono trascinate nel cuore destro, ed embolizzano il polmone: embolia grassa. Una parte del grasso oltrepassa il polmone, e va ad incunearsi nei capillari del cervello, del cuore, dei reni. (Penetrazione indiretta di grasso nel sangue dalle vie linfatiche per scotimento delle ossa, v. FRITZSCHE, Lett.).

Fisiologicamente si ha nel sangue del grasso , sciolto o saponificato , specialmente abbondante durante la digestione. La quantità di questo grasso è aumentata

140

SANGUE

nell'alcoolismo cronico (IMMERMANN) e nel diabete grave, nell'avvelenamento da fosforo (v. PUPPE), nella gravidanza e nel puerperio (VIRCHOW), nell'avvelenamento da cloro (WINOGRADOW), e, in tali casi, si può avere anche embolia grassa. d) Sostanze sciolte nel sangue. — S'incontrano in una quantità di malattie generali. Si tratta di : a) Sostanze formate nel corpo, così acido urico nella gotta; componenti dell'orina nell'uremia; glicogeno, parte nei globuli bianchi, parte libero, sotto forma di granuli, abbondante specialmente nel diabete e nella leucemia; succherò d'uva nel diabete (in piccola quantità è fisiologico, cosi come il glicogeno); peptone, osservato nella leucemia. (3) Prodotti tossici del ricambio di batteri, cosidette tossine, ptomaine (v. p. es., pag. 143, tetano-tossina) che si trovano nel sangue nelle diverse malattie infettive. y) Veleni introdotti dal di fuori, assorbiti (fosforo, alcaloidi). 2 — Parassiti del sangue.

Il reperto di questi, che interessa sopratutto la patologia generale e la clinica, deve tuttavia essere brevemente accennato anche qui. a) Parassiti «•) Parassiti della malaria (v. fig. f

2

93).

animali. Furono scoperti dal

3

4

5

LAVERAN (1881);

la

6

Fg. 93. A m e b e della terzana. 1—10. Fasi successive di sviluppo dei parassiti della terzana nell'interno dei corpuscoli rossi. 11—13. Forme di divisione, schisogonia, nelP interno degli eritrociti. 14—16. Sporulazione libera. 17—19. Forme libere degenerative pigmentate. Da Mar chi a fai: a e Bignami. Sulle febbri malariche estivo-autunnali. Roma, Loescher, 1892. Tav. I.

scoperta fu poi riconfermata da CELLI e MARCHIAFAVA e da altri: GOLGI ne scoprì il ciclo di sviluppo nel corpo umano: Ross (1897-98) (con le sue ricerche promosse dal MANSON sulla malaria degli uccelli in cui l'ospite intermedio è rappresentato dal Culex pipiens), ci fece conoscere lo sviluppo del parassita nell'ostie intermedio, la zanzara (genere anopheles claviger sec. GRASSI: sugli anofeli v. DoEMTZ-Lett.). Queste scoperte furono confermate e completate dalle ricerche di molti altri. (Lett. i n MARCHIAFAVA e BIGNAMI).

Nel sangue dei malarici si trovano, nell'interno dei globuli rossi, dei corpuscoli omogenei (emosporidi), con movimenti ameboidi : vi si possono però trovare anche

PARASSITI DEL

SANGUE

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parassiti liberi (ectoglobulari), f r a cui ricordiamo specialmente la forma a mezzaluna (semilune di LAVERAN) nella terzana estivo-autunnale o perniciosa. Ciclo di sviluppo del parassita nel sangue umano e nel corpo della zanzara (Fig. 93). Dapprima si tratta di un corpicciuolo privo di pigmento, contenuto in un globulo rosso, poi il parassita s'ingrossa e contiene pigmento nel suo centro, schizonte. Segue una moltiplicazione di nuclei nel suo interno, e il passaggio allo sviluppo asessuale alla Schizogonia (yovi, procreazione), a una divisione cioè a rosetta in un numero di parti che varia a seconda della specie, e che son chiamate Merozoiti o spore o sporozoiti. Questi si fanno liberi per la distruzione del globulo rosso, penetrano in un nuovo eritrocito (accesso febbrile), e si ritorna alla schizogonia, alla riproduzione asessuale nel sangue umano. Nell'intestino delle zanzare che s'infettano succhiando il sangue di uomini malarici, si compie la maturazione N. dei merozoiti in forme sessuali, maschili (microgametociti) e fem» • ^ minili (macrogameto) nonché la riproduzione * 1 „¿¿F sessuale, Sporogonia. Dai microgametociti si sviluppano i microgameti, formazioni fili o J flagelliformi, formati precipuamente di soFig. 94. stanza nucleare. Essi F i l a r i a n o t t u r n a nel sangue di uomo. Col. Ematossilina ferrica^ Corpuscoli rossi non visibili : intensamente colorati i nuclei dei penetrano nei macroglobuli bianchi (questi e i due nematodi, son tinti in bleu). gameti: avviene la copula, si ha l'oochineto (cellula mobile, vermiforme) che penetra nella parete intestinale della zanzara. L'oochineto si forma un involucro esile, e si ha Yoociste, che si arrotonda e da luogo, nel suo interno, alla formazione di numerosi e piccoli elementi cellulari, gli sporoblasti (da 100 a 10.000). Gli sporoblasti formano gli sporozoiti dapprima rolondi, poi allungati, appuntiti con un nucleo pure allungato. L'oociste si rompe, si rendono liberi gli sporozoiti che penetrano nelle gh. salivari dell'anofele: con la puntura della zanzara, gli sporozoiti son deposti sulla piccola ferita insieme con la saliva e si ha cosi il trasporto dell'infezione. Secondo LAVERAN i microorganismi della malaria sono multiformi , ma costituiscono una sola specie: gli A.A. italiani distinguono invece diverse specie di parassiti della malaria: il Plasmodium malariae, (LAVERAN) in senso stretto, che produce la quartana, il Plasmodium vivax (GRASSI e FEI.ETTI) della terzana primaverile, la Laverania malariae (GRASSI e FELETTI) della terzana maligna, perniciosa, delle febbri estivo-autunnali o febbre dei tropici. Si trovano in questi casi nel sangue (spee. in quello della porta), dei piccoli granuli colorati, neri, bruno-rossi, gialli e nerastri, in parte liberi, in parte contenuti nei leucociti. In parte il pigmento è formato dai parassiti stessi col materiale dei globuli rossi, è contenuto nel corpo del parassita, è nero (melanina) e non da la reazione del ferro; in parte è invece emosiderina che, in conseguenza della distruzione dei globuli rossi, si riversa nel plasma sanguigno e può essere deposto in vari organi (milza, fegato, midollo delle ossa, vasi della corteccia cerebrale, reni). Anche con l'orina si può eliminare del ferro : si ha pure melanuria. Gli organi surricondati contengono nella terzana maligna, plasmodi

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SANGUE

nello stadio di schizogonia. Il riempimento dei capillari del cervello ci spiega i gravi sintomi cerebrali (coma : Malaria comatosa). ?) Filaria sanguinis hominis. Filaria Bankrofti. (1876) [ L E W I S 1877] LEWIS osservò per primo, durante le ore della notte, nel sangue di un paziente colpito da ematuria e chiluria, un parassita, che riconobbe come embrione d'una filaria (lungo mm. 0,35 — I, largo mm. 0.006). 11 verme completamente sviluppato, giunto a maturità sessuale (la femmina ha l'aspetto di un filo bianco e sottile [em. 15, maschi CM. 8] e fu vista prima da BANKROFT, poi da L E W I S ) , si trova di preferenza nei vasi linfatici di diversi organi colpiti da elefantiasi (scroto, gambe). Le giovani larve, al modo delle trichine, penetrano per i linfatici nel sangue. Possono passare anche n e i secreti di ghiandole ,,—— •»••.. (reni, gh. lacrimali, ecc.). N. Le larve si trovano nel san / I gue della cute solo durante / •• \ il sonno, perchè allora, sec., V ' ^ I N S T 0 W ' * capillari sa/ ^ ' f%mJ \ \ rebbero dilatati cosi che le / \ larve vi possono penetrare: j \ MANSON ritiene invece che i / V' .f ! \ prodotti del ricambio formatisi nell'organismo durante la veglia, spingano le larve nei vasi sanguigni ' ' periferici. Larve di filaria \ / si trovano (MANSON) nell'in\ .f testino di Moskitos di di\ • "A; / versa specie: Culex ciliaris, \ ' / tatigans, taeniatus: essi cosi \ m / infetti, le inoculano con la \ puntura (GRASSI e NOÈ e .

' .

La Filariosi si trova q u a s i esclusivamente nei Fig. 95. tropici: essa porta a uno T r y p a n o s o m a g a m b i e n s e nel sangue di un uomo colpito da stato anemico, con tumore di v/atattia del sonno Corpo fusato allungato, con flagello, milza e febbre, e non raramembrana ondulante laterale, grosso nucleo e piccolo blefaroblasto. Corpuscoli rossi. Col. sec. Giemsa. Immersione. mente anche all'elefantiasi linfangectasica (spec. dello scroto e delle gambe), alla tumefazione delle gh. linfatiche, a una chiluria intermittente (orina lattiginosa con molti coaguli), a diarrea chilosa, ematuria (l'orina assume un colorito che può arrivare al nero), a un processo flogistico renale (vi si trovano, e così anche nell'orma, larve di filaria), delle vie urinarie, più di rado del peritoneo, flogosi quest'ultima che può produrre un'ascite chilosa (WINKEI., Looss, Lett). Esistono anche altre specie di filaria sanguinis, più piccole e che si possono rintracciare di giorno e di notte. F I R K E T le trovò in Liegi nei negri del Congo nel 55 °J0 dei casi, senza alcun disturbo dello stato generale. v) Distomum haematobium o Bilharzia haematobia: si trova nel sangue del territorio della vena porta, delle vene dell'intestino e della vescica. Di qui i parassiti stessi e le uova arrivano nelle feci e nell'orma. V. Bilharsiosi nei parassiti dell'intestino. o) Tripanosomi (protozoi della classe dei flagellati). Di questi parassiti del sangue che possono però trovarsi anche in altre parti dell'organismo, ricordiamo solo il Tr. gambiense (DUTTON), l'agente della malattia del sonno, che colpisce l'uomo nei tropici dell'Africa e che è trasmesso dalla puntura di una mosca, dalla Glossina

PARASSITI ANIMALI E VEGETALI

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palpalis (Fig. 95). I parassiti si trovano prima nel sangue, poi nel liquido cerebrospinale: V. Trypanidi in pelle. Trichine: vedi Trichinosi nei Muscoli. Il metodo di STAÌÌBLI per la loro ricerca (serve anche per a.) e ¡3) e per i parassiti vegetali) consiste in questo: il sangue fresco, liberato dai coaguli e dalle impurità, si diluisce con una grande quantità di ac. acetico 3°/ 0 : si centrifuga: i parassiti sedimentano insieme eoi nuclei dei leucociti ancora intatti.

b) Parassiti

vegetali.

Si tratta qui specialmente di sehizomieeti. v-) bacillo del carbonchio (appendice, tav. I). Questo bacillo, molto tozzo, immobile, lungo 5-12 ¡i., che fu ripetutamente osservato nel sangue di uomini malati di carbonchio, si trova, in tali casi, abbondantissimo nel sangue della milza. Il sangue è scuro e fluido. Talvolta, in casi in cui, al microscopio, in un campione di sangue non si trovano bacilli, si può, inoculandolo in animali recettivi (cavie, topi), dimostrare il carbonchio. I bacilli del carbonchio nel cadavere producono spore: nel sangue del vivo, no. ¿s) spinilo della febbre ricorrente (fig. 96). Nel sangue di malati di febbre ricorrente furono dimostrati da OBERMEYER (1873) degli spirilli dotati di veloci movimenti propri. Fig. Secondo alcuni autori, gli spirilli si trovano Spinili ( S p i r o c h a e t e D u t t o n l ) nel »ansolo durante gli accessi di febbre. gue di un colpito da febbre ricorrente. Recentemente VOLPINO e BERTARELLI riusciCorpuscoli rossi, 4 spirochete. Immersione. rono a mettere in evidenza questi spirilli nelle sezioni di fegato e di milza con l'impregnazione argéntica. (Sulla questione se gli spirilli appartengano piuttosto ai protozoi che ai bacteri, V. C.f.B. 1908, Voi. 12. Suppl. parte 1). y) bacillo della tubercolosi (Appendice, tav. I). Furono trovati bacilli della tubercolosi nel sangue di cadaveri (WEICHSEI.BAUM), specialmente nei coaguli contenuti nel cuore; intra vitam se ne trovarono spesso nei casi di tubercolosi miliare acuta, più raramente, e in iscarso numero, nella tisi cronica (Lett. in LIEBERMEISTER: questo A. su 30 casi di etisia, li trovò 11 volte nel sangue. Controllo con la prova biologica).