Semiología en neurología [1 ed.] 9789562204255

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA Patricio Mellado • Patricio Sandoval

MEDITERRANEO

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA Patricio Mellado • Patricio Sandoval

MEDITERRANEO SANTIAGO • BUENOS AIRES

Inscripción Registro de Propiedad Intelectual N° 308.222 Patricio Mellado Talesnik • Patricio Sandoval Rubio

Prohibida la reproducción total o parcial de este libro por cualquier medio, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, sin el permiso escrito de los editores.

Dirección General: Ramón Alvarez Minder Dirección Editorial: Ma Pilar Marín Villasante

© 2020. Editorial Mediterráneo Ltda. Avda. Andrés Bello N° 1.587-1.591, Santiago, Chile ISBN 978-956-220-425-5

Diseño y diagramación de interior y portada: Salvador Verdejo Vicencio versión productora gráfica SpA Ilustraciones: Todos los dibujos del libro y la portada son originales y fueron confeccionados por la Dra. Bárbara Wipe Urra.

Impreso en China

Autores

CAROLINA ACUIRRE MARDONES, MSc

Instructora adjunta Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile CLAUDIA CÁRCAMO RODRÍGUEZ, PhD

Profesora Asistente adjunta Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile JUAN CARLOS CASAR LETURIA, PhD

Profesor Asistente adjunto Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile ETHELCIAMPI DÍAZ

Profesora Asistente adjunta Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile

Red de Salud UC-Christus Pontificia Universidad Católica de Chile CARLOS JURI CLAVERÍA, PhD

Profesor Asistente Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile HÉCTOR MIRANDA VERA

Profesor Asistente Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile PATRICIO MELLADO TALESNIK

Profesor Asociado Jefe del Departamento de Neurología Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile PATRICIO SANDOVAL RUBIO, MHA

RICARDO FADIC RUIZ, MSc

Profesor Asociado Jefe División de Neurociencias Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile JAIME CODOY FERNÁNDEZ

Profesor Titular Vicedecano académico Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile

Profesor Asociado adjunto Jefe del Instituto de Neurociencias Clínicas Red de Salud UC- Christus Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile RODRIGO SANTIBÁÑEZ MOREIRA

Instructor adjunto Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile JULIA SANTÍN MARTÍNEZ

JAIME CODOY SANTÍN

Neurólogo Red de Salud UC-Christus Pontificia Universidad Católica de Chile

Profesora Asociada adjunta Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile MARÍA CAROLINA SEPÚLVEDA SOTO

DIECO GUTIÉRREZ VÁSQUEZ

Neurólogo Jefe de Equipo de Neurología Hospital Clínico

Neuróloga Red de Salud UC-Christus Pontificia Universidad Católica de Chile

JORGE TAPIA ILLANES

Profesor Titular Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile ÓSCAR TRUJILLO IBACACHE

Instructor adjunto Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile REINALDO URIBE SAN MARTÍN

Profesor Asistente adjunto Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile

RAÚL VALENZUELA MANGINI

Profesor Asociado Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile BÁRBARA WIPE URRA, MSc

Neuróloga Red de Salud UC-Christus Pontificia Universidad Católica de Chile

A nuestras familias, que dan sentido a esta aventura.

I 9

índice de capítulos

Prefacio ................................................................................................................................................

11

Prólogo ..................................................................................................................................................

13

PRIMERA PARTE INTRODUCCIÓN

Capítulo 1. Semiología en Neurología. Patricio Mellado y Patricio Sandoval ................................

17

SECUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS Capítulo 2. Semiología de los síndromes medulares. Patricio Mellado y Patricio Sandoval ..................................................................................................................................................

71

Capítulo 3. Semiología de los trastornos del movimiento. Carlos Juri. Bárbara Wipe y María Carolina Sepúlveda .............................................................................................................

83

Capítulo 4. Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia. Reinaldo Uribe y Jaime Godoy F. ..........................................................................................................................

93

Capítulo 5. Semiología de los trastornos del sueño. Julia Santín y Carolina Aguirre .......................................................................................................................................

103

Capítulo 6. Semiología neuromuscular. Ricardo Fadic y Óscar Trujillo ........................................

110

Capítulo 7. Semiología de las enfermedades de la motoneurona. Juan Carlos Casar .......................................................................................................................................................

123

Capítulo 8. Semiología de los trastornos autonómicos. Diego Gutiérrez. Patricio Sandoval y Patricio Mellado .....................................................................................................................

130

Capítulo 9. Semiología de la demencia. Rodrigo Santibáñez .......................................................

138

Capítulo 10. Semiología de las enfermedades neuroinfecciosas. Jaime Godoy S., Patricio Sandoval y Patricio Mellado ............................................................................................

147

Capítulo 11. Semiología de la neurooncología. Raúl Valenzuela y Jaime Godoy S.

.........

162

Capítulo 12. Semiología de la esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes del Sistema Nervioso Central. Ethel Ciampi y Claudia Cárcamo ............................

169

Capítulo 13. Semiología de las encefalitis autoinmunes. Jaime Godoy S„ Diego Gutiérrez. Héctor Miranda. Patricio Sandoval y Patricio Mellado ..............................................................

175

10 |

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Capítulo 14. Semiología de la enfermedad vascular encefálica. Jorge Tapia. Héctor Miranda. Diego Gutiérrez, Patricio Sandoval y Patricio Mellado .....................................................

181

Capítulo 15. Semiología de las cefaleas y algias faciales. Patricio Mellado y Patricio Sandoval ..................................................................................................................................................

205

Capítulo 16. Semiología de los trastornos de la marcha. Carlos Juri, María Carolina Sepúlveda y Bárbara Wipe ..........................................................................................................

213

Capítulo 17. Semiología en ncurointensivo. Patricio Mellado .....................................................

219

Capítulo 18. Semiología de los trastornos neurológicos funcionales. Patricio Sandoval ..................................................................................................................................................

229

APÉNDICE ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA. Bárbara Wipe ................................................

242

índice de materias .............................................................................................................................

265

111

Prefacio

Este libro se ha escrito anualmente por más de 15 años como un apunte introductorio a la residencia de Neurología en la Pontificia Universidad Católica de Chile, así como para internos de medicina y residentes de otras especialidades que rotan en el hospital clínico, en particular por la unidad de cui­ dados intermedios neurológicos. El texto fue creciendo y mejorando anualmente hasta que creemos llegó el momento de transformar el apunte en un verdadero libro para compartir nuestro trabajo con médicos y estudiantes de medicina de Hispanoamérica. Hemos reflexionado sobre las cualidades de este libro y hemos resaltado dos. En primer lugar, contiene la semiología que usamos a diario en nuestra actividad clínica, es nuestro lenguaje técnico cotidiano mediante el cual nos comunicamos y que nos permite hacer diagnósticos que llevarán a terapias oportunas y eficaces. Las traducciones del idioma inglés a menudo son equívocas y nos res­ tringen en la riqueza de nuestro idioma. En segundo lugar, aprovechando el extraordinario material humano de nuestro departamento de neurología, hemos querido innovar y complementar la primera parte del libro, que se dedica a revisar la semiología neurológica general, con una segunda parte que desarrolla la semiología de las subespecialidades en neurología. Hemos añadido al apunte original 18 capítulos escritos por neurólogos subespecialistas formados en los mejores centros de Estados Unidos de Norteamérica, Canadá y Europa con quienes compartimos nuestro trabajo diariamente. Confesamos que varias veces sobrepasamos el límite de la semiología y nos adentramos en patolo­ gía y terapéutica, lo atribuimos a la pasión y nos lo hemos permitido con la intención de motivar al lector a profundizar en textos avanzados. Siguiendo el consejo del Sr. Ramón Álvarez, presidente de Editorial Mediterráneo, hemos agregado pequeños recuadros a modo de complemento del texto, en donde hemos incorporado aforismos, resúmenes y una visión desde otro punto de vista de lo expuesto.

Le hemos solicitado a los autores que escribieran sus respectivos capítulos desde su propio conoci­ miento más que desde revisiones ajenas o citas bibliográficas, así, no encontrarán referencias de los expuesto.

En el último capítulo hemos querido sintetizar las escalas y pruebas que utilizamos más frecuen­ temente en nuestra práctica clínica. Todos los dibujos de este texto fueron confeccionados por la Dra. Bárbara Wipe, quien además de neuróloga y coautora de tres de los capítulos del libro, es una talentosa dibujante. El resultado ha sido un libro extenso, minucioso y profundo, pero así nos gusta la neurología, com­ prehensiva y no de compendio. En particular, la semiología, no admite superficialidades.

Los Editores

I B

Prólogo

¿Se justifica hoy un libro de Semiología neurológica? En un entorno de práctica médica que parece estar centrando su eje en una aproximación basada en exámenes complementarios y recursos alta­ mente tecnologizados, esta pregunta es enteramente válida. ¿Nos seguirá ayudando el estudio acabado de los signos y síntomas del paciente -eso es la buena Semiología-, o bastará simplemente con una evaluación gruesa y elemental, sobre todo si consideramos que finalmente el paciente igual terminará estudiándose con imágenes y pruebas de laboratorio? Sí, la respuesta más propia para la pregunta inicial, en este siglo xxi, es sí. Revisar y actualizar la Semiología neurológica es una necesidad, no solo para el aprendiz de neurólogo, sino también para el especialista avezado. La Semiología sigue siendo insustituible en Neurología y en realidad en toda la Medicina. Hay al menos dos buenas razones para justificar su vigencia. Una primera consideración, sobre la que po­ siblemente no se ponga mucha atención, es que la práctica de la Semiología nos permite acercarnos al paciente: verlo, tocarlo, escucharlo, y de eso se trata precisamente la Medicina, al menos la buena Medicina. Como nos recuerda el famoso aforismo atribuido a Claude Bernard: "No vemos enferme­ dades sino enfermos", porque cada paciente representa una situación particular, única e irrepetible. Solo comprendiendo esto llegaremos a entender cabalmente la enfermedad que aqueja al paciente y podremos ayudarlo. El ejercicio semiológico cuidadoso nos da la oportunidad de preservar el elemento sustancial de la Medicina, que no es sino el encuentro de un médico con su paciente.

La segunda razón es que la riqueza de la Semiología neurológica es tal y de tal interés que no puede sino despertar nuestra curiosidad y asombro, los dos motores del aprendizaje continuo. Como expresó Albert Einstein: "No tengo talentos especiales, pero sí soy profundamente curioso", por esto conocer un signo neurológico no es solo reconocerlo en un paciente, también es comprender su base anatómica y fisiopatológica, y su hallazgo debe llevarnos a nuevas preguntas en un círculo virtuoso que incrementa nuestra competencia profesional. El asombro ante la Semiología neurológica es muy fácil de apreciar en quienes se inician en este apasionante camino y afortunadamente nunca se pier­ de aunque pasen décadas de práctica. Finalmente, un elemento adicional, que releva la importancia de una sólida Semiología, es su irreemplazable aporte en orientar los estudios complementarios, estableciendo las prioridades adecuadas, optimizando así la relación costo-efectividad de nuestras decisiones. Esto definitivamente es parte de una buena práctica médica, cualquiera sea el entorno en que nos desempeñemos. Un texto como el que se presenta probablemente se usará como una herramienta de consulta o será leído por capítulos aislados. Sin embargo, el tono muy didáctico hace que el recorrido se haga fácil y ameno, por lo que ciertamente existe el riesgo que sea leído por completo, y más de una vez.

Jaime Godov Fernández

Rocas de Santo Domingo, enero de 2019

PRIMERA PARTE

INTRODUCCIÓN

I 17

CAPÍTULO 1

Semiología en Neurología Patricio Mellado y Patricio Sandoval

GENERALIDADES En Neurología, el diagnóstico se realiza en tres ejes: 1) diagnóstico sindromático, 2) localizatorio o topográfico y 3) etiológico. Por ejemplo, en un síndrome piramidal que se localiza en el brazo posterior de la cápsula in­ terna contralateral debido a un infarto lacunar, con la anamnesis y el examen neurológico un neurólogo Diagnóstico en neurología puede, la mayoría de las • Sindromático veces, plantear el diag­ • Topográfico o localizatorio nóstico sindromático y • Etiológico localizarlo con exactitud. El diagnóstico etiológico dependerá muchas veces de exámenes de laboratorio o radiológicos que un neu­ rólogo con experiencia puede solicitar con la premura que requieran. Se debe recordar que los pacientes consultan no por diagnósticos ya establecidos, sino por problemas clínicos. Lo que ha sido llamado síndrome es la experiencia de sus síntomas, lo que se llama diagnóstico sindromático es un constructo teórico anatómico que el medico hace sobre su síndrome y el diagnóstico etiológico es una hipótesis a validar. No es lo mismo una cefalea febril en un paciente inmunosuprimido que en uno inmunocompetente, en un lactante que en un adulto mayor, en una persona que es contacto de una meningitis meningocócica o en alguien que viene llegando de una zona tropical. Esc es el problema clínico que presenta el paciente, una superposición entre el proceso diagnóstico sindromático-localizatorio-ctiológicoy sus antecedentes personales (mórbidos, hábitos, contextúales, etc.), donde estos últimos condicionan el razonamiento diagnóstico. Por lo anterior, al hacer un diagnóstico diferencial de las distintas alternativas etiológicas, es indispensable considerar los antecedentes del paciente, su edad, sus factores de riesgo, dónde vive y dónde ha viajado en los últimos meses, sus antecedentes familiares y el uso de fármacos. Esto es lo que se conoce como diagnóstico contextual.

Un buen neurólogo debe ser un semiólogo acucioso, debe conocer perfectamente la neuroanatomía, saber en profundidad la patología neurológica y su historia natural, y por sobre todo, tener la capacidad de integrar esta información manteniendo una conducta basada en el profesionalismo. Finalmente, este podrá implementar terapias eficaces basadas en la evidencia y en forma oportuna. Una buena anamnesis es fundamental para hacer el diagnóstico. Con la experiencia se aprende qué se debe preguntar y contrapreguntar, buscando pistas que orien­ ten a un diagnóstico neurológico específico. Esto es lo que se ha denominado la anamnesis neurológica, y es en parte lo que hace la diferencia entre un neurólogo y un médico general. Antes del examen neurológico propiamente tal, siempre se debe realizar un examen físico completo y orientado al problema del paciente. Finalmente, se efectúa el examen neurológico. Textos clásicos afirman que un buen examen neurológico se rea­ liza hasta en tres días, en la actualidad un buen examen neurológico ejecutado por un neurólogo experto y guiado por la anamnesis neurológica se puede realizar en pocos minutos. En algunos casos, la evolución de los signos en los siguientes días permitirá hacer el diagnóstico. El examen neurológico debe ser completo, pero fo­ calizado al problema del paciente. Aprendiendo a reco­ nocer lo normal, le permitirá posteriormente reconocer la alteración. Existen muchas formas de ordenar el examen neuro­ lógico, la que se muestra en la Tabla 1-1 es una de ellas. Lo importante es que se realicen todas y de manera sistemática. La única forma de llegar a ser un experto en el examen neurológico es hacerlo muchas veces, observar atenta­ mente cómo lo hace un profesor y comparar una y otra vez los hallazgos obtenidos.

18

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Tabla 1-1. Orden del examen neurológico

• • ■ ■ • ■ • • ■

Examen mental Nervios craneanos Examen motor Examen sensitivo Examen cerebeloso Examen extrapiramidal Signos meníngeos Reflejos superficiales Fondo de ojo

ANAMNESIS El neurólogo debe comenzar por la sencilla pregunta: ¿Quién es nuestro paciente? Para responderla, lo primero es definir rápidamente cuál es la condición funcional Repercusión en sistemas y cognitiva previa. Esto en por diabetes mellitus e hi­ el contexto de urgencia es pertensión arterial crónica fundamental para la toma • Retinopatía de decisiones clínicas. • Cardiopatía Luego hay que realizar una • Nefropatía anamnesis remota comple­ • Arteriopatía ta, poniendo énfasis en la búsqueda de antecedentes mórbidos personales y familiares, de enfermedades y hospitalizaciones, por ejemplo: diabetes mellitus, hipertensión arterial crónica, dislipidemia, antecedentes quirúrgicos (en su última cirugía le tomaron exámenes generales, ¿cómo estaban?), cómo se trata sus enfermedades, está en control periódico, tienen buen control, existen repercusiones por sistemas (ej.: en hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus: retinopatía, cardiopatía, nefropatía y enfermedad vascular periférica). También, para conocer al paciente, se debe preguntar por hábitos como consumo de alcohol y tabaco, uso, abuso y suspensión de fármacos, peculiaridades en la alimentación como: veganos, vegetarianos y trastornos de la conducta alimentaria, alergias alimentarias (ej.: intolerancia al glu­ ten), consumo de drogas, alergia a fármacos, ocupación, lugar de residencia, exposición a tóxicos, viajes recientes, hobbies y actividad sexual (evitando el prejuicio, cuidando el respeto y con una privacidad adecuada). Por último, se debe preguntar si hay algo más que quiera contar sobre su vida antes de esta enfermedad. Debe considerarse que en estas preguntas puede estar el diagnóstico de la enfermedad del paciente. En la actualidad, con sistemas digitalizados de alma­ cenamiento de datos como la ficha electrónica, se puede revisar atenciones y epicrisis de hospitalizaciones pre­ vias, así como exámenes generales e imágenes previas. Al revisar estos datos se han encontrado sorpresas que contribuyen a hacer el diagnóstico.

La anamnesis próxima debe ser detallada, cada síntoma debe ser disecado, comenzando por el motivo de consulta. Preguntas que siempre deben ser realizadas son: ¿cuánto tiempo lleva del síntoma?, ¿cómo se inició?, ¿qué actividad estaba realizando cuando comenzó?, ¿lo ha presentado previamente?, ¿qué atenúa o qué exacerba el síntoma? Se debe categorizar los síntomas según su carácter positivo (clonías, temblor, etc.) o negativo (hemiparesia, hipoestesia, etc.), según su extensión (focal o difuso) y según su perfil evolutivo (agudo, subagudo, crónico). Si el síntoma es focal, hay que intentar definir un patrón anatómico: hemicuerpo, una extremidad, distal o proximal en la extremidad, solo extremidades superiores, solo extremidades inferiores, un dermatoma, el territorio de un nervio o de una raíz, etc. Un déficit focal de inicio súbito sugiere un accidente vascular encefálico, mien­ tras que un déficit focal progresivo sugerirá un proceso expansivo. En la mayor parte de las veces, la paresia en las miopatías es de predominio proximal, mientras que en las polineuropatías es de predominio distal. Se debe establecer el síntoma eje o central y cuáles son sus acompañantes o síntomas secundarios. Hay que definir si el síntoma es intermitente, permanente o progresivo. Luego se debe evaluar si los síntomas son fluctuantes y cuáles son los factores gatillantcs de la fluctuación (posición corporal, temperatura, momento del día, etc.). A partir de esto se debe establecer si presentan una variación circadiana, como la debilidad vespertina en la miasteniagrará, o la cefalea matinal en el síndrome de apnea obstructiva del sueño o por hipertensión intracra­ neana. Algunos síndromes tienen un comportamiento circanual, como las algias faciales de la cefalea racemosa (cefalea de Horton, en acúmulos o cluster), Ciclos Ejemplos otros catamenial, como Circadiano: Cefalea matinal las jaquecas o las crisis Fatiga vespertina epilépticas asociadas a Circaseptano: Cefalea del fin de los ciclos menstruales, e incluso circaseplano semana Catamenial: (ej.: las jaquecas de fin Jaqueca Epilepsia de semana desencade­ Circanual: nadas por privación Cefalea de Horton de cafeína, la que es consumida en grandes cantidades durante la semana laboral y suspendida el fin de semana). Se debe realizar una revisión por sistemas neurológicos, preguntar por síntomas visuales, motores, sensitivos, cognitivos, conductuales, autonómicos y también por trastornos del sueño, problemas esfinterianos, dolor, movimientos involuntarios o alteración de la marcha. Un último consejo antes de comenzar el examen: no se debe creer en diagnósticos taxativos previos, in­ dependiente de quién lo haya formulado, siempre hay

CAPÍTULO! ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

que dudar y verificar con los propios ojos y concluir según el propio razona­ miento (metacognición).

Figura 1-1.

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19

Embolia tarsal en endocarditis infecciosa.

No creer en diagnósticos taxativos, dudar y verificar

con los propios ojos.

EXAMEN GENERAL El examen general es fundamental, puede mostrar una enfermedad sistémica con compromiso del sistema ner­ vioso o una complicación sistémica de una enfermedad neurológica. El examen debe ser En el examen general puede detallado, no olvidando regiones u órganos, por estar la clave diagnóstica de ejemplo, las mamas y la la enfermedad neurológica. piel, ambos órganos pue­ den desarrollar neoplasias que son productoras de metástasis que comprometen el sistema nervioso central. Piel y mucosas. Se deben buscar: 1) cambios de co­ lor: cianosis, palidez, color rojo cereza (intoxicación por monóxido de carbono), 2) presencia de livedo reticularis (asociado a síndrome antifosfolípido e infarto encefálico), 3) petequias por púrpura no palpable (plaquetopenia), 4) petequias por púrpura palpable (vasculitis), 5) lesiones embólicas sugerentes de embolias sépticas en la conjuntiva larsal (Figura 1-1), en los dedos y ortejos (Figura 1-2), a veces entre los ortejos, 6) lesiones embólicas no infecciosas, 7) múltiples lesiones hemorrágicas como manchas que no desaparecen a la vitropresión por embolias sépticas en pacientes con meningitis meningocócica (Figura 1-3), 8) melanoma (propenso a metástasis al encéfalo y leptomeninges), 9) vitÍligo (asociado a algunas enfermedades autoinmunes, hipotiroidismoo déficit de vitamina B12), 10) púrpura no palpable desteñido en cara anterior del tórax y axilas en pacientes con fracturas de huesos lar­ gos por embolia grasa (Figura 1-4), 11) hiperelasticidad (síndromes de Ehlers-Danlos y de Marfan), los que se asocian a aneurismas cerebrales y disección de arterias cervicales e intracraneanas, 12) manchas café con leche (neurofibromatosis), 13) angiofibromas en la nariz y mejilla (esclerosis tuberosa), 14) mancha facial color vino de Oporto (síndrome de Sturge-Weber), etcétera. En las mucosas, son trascendentes en Neurología la presencia o el antecedente de úlceras (lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behget, Steven-Johnson, sífilis, etc.), como también de melanoplaquias (enfermedad de Addison) o de algorra (inmunosupresión). Halitosis. Es muy útil en el paciente con compro­ miso de conciencia: clásicas son la halitosis alcohólica y uránica. Una menos frecuente, pero muy útil, es la halitosis a amoníaco en pacientes en coma hepático con

Figura 1-2. Embolias sépticas en ortejos en paciente con endocarditis infecciosa, manchas de Janeway.

Figura 1-3. Exantema hemorrágico

meningococcemia.

característico de

20 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-4. Cara anterior del tórax, cerca de axila izquierda con exantema puntiforme rosado, característico de la em­ bolia grasa por fractura de huesos largos.

pruebas hepáticas normales (el amonio plasmático y la glutamina en líquido cefalorraquídeo estarán elevados) o el aliento frutoso en el coma hiperosmolar no cetósico. Presión arterial. En pacientes neurológicos agudos, en particular en los afectados por una enfermedad vas­ cular encefálica o con compromiso del sistema nervioso autonómico (ej.: síndrome de Guillain-Barré), es muy importante su evaluación periódica, incluso algunos necesitarán monitoreo invasivo con línea arterial. A veces la hipertensión arterial es la causa directa de la enfermedad neurológica aguda, como en la hemorragia encefálica hipertensiva o en los síndromes de hiperperfusión cerebral. La hipotensión ortostática puede observarse en al­ gunas enfermedades neurodegenerativas, por ejemplo en la atrofia multisistémica, en que habitualmente es uno de los síntomas iniciales y se acompaña de otros síntomas o signos de compromiso del sistema nervioso autonómico, como impotencia en los hombres, y se asocia a parkinsonismo y ataxia de la marcha (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). La hipotensión ortostática es característica del síncope ortostático, ya sea por disautonomía, hipovolemia o hipotensión arte­ rial sistémica. Temperatura. Esta debe ser evaluada periódicamen­ te, ya que la fiebre es un factor independiente de mal pronóstico en pacientes con una enfermedad neuroló­ gica aguda (enfermedad vascular encefálica, trauma enccfalocraneano, meningitis bacteriana, etc.). Su pre­ sencia debe hacer reaccionar al equipo, indicándose tres medidas: 1) antipiréticos horarios (no debe hacer más fiebre), 2) búsqueda obsesiva del foco infeccioso (rastreo

bacteriológico) y 3) tratamiento de los potenciales focos con antibióticos de amplio espectro. La fiebre central (hipertermia), muy Condiciones para el diagnostico sobrediagnosticada por de fiebre de origen central otras especialidades, es muy infrecuente y exi­ • Es de descarte • Es continua ge ciertas condiciones: • Es elevada lesión hipotalámica o • No responde a antipiréticos de tercer ventrículo, • Lesión visible en hipotálamo fiebre continua, au­ sencia de respuesta • Parámetros inflamatorios bajos • Cultivos negativos a antipiréticos, pará­ • Descartar fiebre por fármacos metros inflamatorios bajos, rastreo bacte­ riológico negativo y haber descartado fiebre por drogas (ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo). Debe recordarse que los adultos mayores tienen me­ nor capacidad para producir fiebre, y ante sepsis grave, incluso pueden presentar hipotermia. Por lo anterior, no es raro observar una meningitis purulenta en un adulto mayor sin fiebre. Por último, se debe tener presente que enfermedades no infecciosas que pueden comprometer el sistema nervioso e incluso debutar como una enfermedad neu­ rológica pueden presentar fiebre, por ejemplo: enferme­ dades autoinmunes, enfermedades autoinflamatorias, trombosis venosa profunda con o sin tromboembolismo pulmonar y neoplasias. Las causas no infecciosas de fiebre en pacientes postrados son la artritis por cristales (gota y condrocalcinosis) y la trombosis venosa profunda. En ambas enfermedades es frecuente que la manifestación clínica se presente varios días después, por lo que se debe tener alto grado de sospecha y buscarlas dirigidamente con exámenes radiológicos. La asociación de un déficit neurológico focal ictal y fiebre debe hacer plantear el diagnóstico de infarto sép­ tico debido a endocarditis infecciosa, otras causas son: absceso cerebral, trombosis venosa séptica y vasculitis. La exposición prolongada a temperaturas ambientales elevadas puede provocar un aumento en la temperatura central conocido como "golpe de calor". Son factores de riesgo las edades extremas, falta de hidratación y la actividad física intensa. Dependiendo de la magnitud y el manejo, el golpe de calor puede llegar a provocar edema cerebral e incluso la muerte. Cabeza. El examen de la cabeza es importante en pacientes que han sufrido un traumatismo encefalocraneano. El examen más sensible para detectar una fractura de base de cráneo no es el radiológico, sino el examen clínico. En la fractura de fosa anterior se puede

CAPÍTULO! ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

observar los "ojos de mapache" (Figura 1-5) o equimosis perioculares, habitualmente bilaterales. Su diagnóstico diferencial es la contusión directa de la zona, la cual también muestra equimosis. Sin embargo, es posible diferenciarlos en que, en el primero, la equimosis es de aparición tardía (> 24 horas); en cambio en el segundo, habitualmente es inmediato. Además en el primero la equimosis queda restringida a esta zona (atrapada por el sistema fascial malar), a diferencia del segundo, que al ser subcutánea, comienza a bajar por gravedad (en pacientes sentados).

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Signo de Battle. Se observa en fractura de fosa media de cráneo.

Figura 1-6.

Ojos de mapache. Se observan en la fractura de fosa anterior de cráneo. El hematoma queda circunscrito a la región periocular debido a que la fascia malar impide su desplazamiento por el tejido subcutáneo hacia caudal. Figura 1-5.

La fractura de fosa media presenta equimosis retroauricular tardía (> de 24 horas), lo que se denomina signo de Battle (por el Dr. William Henry Battle) (Figura 1-6), además puede haber hemorragia por el meato auditivo externo o la pérdida de líquido cefalorraquídeo (LCR) por este (otorragia y otorraquia, respectivamente). Debe recordarse que, en el adulto, la duramadre se encuentra íntimamente adherida al periostio interno de la base del cráneo, por lo que una fractura de base de cráneo debe ser considerada una fractura abierta, es decir, con rotura de duramadre. Se debe hacer énfasis que, en un paciente con oto­ rragia u otorraquia, no debe hacerse una otoscopía, ya

que no aporta al diagnóstico del paciente y se corre el riesgo de introducir bacterias, pudiendo favorecer una meningitis purulenta. Por último, la fractura de fosa posterior, menos fre­ cuente que las anteriores, puede presentarse con un hematoma en la pared posterior de la faringe, el cual puede observarse en el examen de la cavidad bucal. En la cavidad bucal debe examinarse la lengua, especial­ mente en pacientes que han presentado un compromiso de conciencia transitorio. La presencia de una mordedura en el borde lateral de la lengua es casi sin excepción un signo de que el paciente presentó una crisis convulsiva (Figura 1-7). Las heridas por una mordedura debido a una crisis convulsiva también pueden producirse en la punta de la lengua y en la cara interna de la mejilla. La aseveración de que la mordida de la punta de la lengua debe hacer sospechar una crisis conversiva no epiléptica no es compartida por los autores de este texto, ya que la mayoría de los pacientes con este signo han presentado una crisis convulsiva epiléptica genuina. La lengua depapilada es característica de una deficien­ cia de vitamina B12; mientras que la macroglosia, del hipotiroidismo. Una lengua con algorra puede indicarnos que el paciente se encuentra inmunosuprimido. Una lengua con surcos profundos ("geográfica") es característica del síndrome de Melkersson-Rosenthal, que se asocia a parálisis facial recurrente y edema orolabial concomitante.

22 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Figura 1-7. Mordida lateral de lengua, característica de crisis convulsiva.

La hipertrofia gingival se puede observar en pacientes que han usado fenitoína por un tiempo prolongado y con mala higiene bucal. Úlceras orales se pueden observar en el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Behget, vasculitis y en la sífilis, todas con frecuentes complicaciones neurológicas. Una causa frecuente de úlceras orales son prótesis dentales mal ajustadas, quemaduras por líquidos muy calientes o irritantes y las úlceras aftosas recurrentes idiopáticas. En el síndrome de Ramsay-Hunt (parálisis facial periférica debido a herpes zóster), se pueden observar vesículas y úlceras herpéticas en el paladar blando ipsilateral a la parálisis facial, además de las características de oído externo. La concomitancia de herpes labial en un paciente con una meningoencefalitis hace más probable que la etiología de la meningitis sea un neumococo, y no Causas de soplos craneanos una encefalitis herpética. ■ Fístula carotidocavernosa Otro signo de la cabeza • Fístula dural especialmente útil, pero • Estenosis de seno transverso infrecuente de encontrar, ■ Estenosis carotídea es un soplo del cráneo. • Malformación arteriovenosa Para detectarlos se debe auscultar la cabeza con un estetoscopio (serán observados con incredulidad). Causas de soplos cra­ neanos son: fístula carotidocavernosa, fístulas duralcs, estenosis de seno transverso, soplo irradiado desde la arteria carótida por estenosis o disección y malforma­ ción arteriovenosa.

Cuello. En el cuello de­ ben buscarse adenopatías • El 50% de las estenosis (neoplasias e infecciones) carotideas internas soplan. y debe evaluarse la glán­ • El 50% de los soplos carodula tiroides (neoplasias, tídeos provienen de otras hipotiroidismo e hiperestructuras vasculares. tiroidismo), las venas yugulares (insuficiencia cardíaca congestiva) y las arterias carótidas. Para aus­ cultar una arteria carótida interna, se debe hacer con el paciente en decúbito dorsal, con el cuello rolado lateralmente, solicitando al paciente que contenga la respiración en inspiración y tomando simultáneamente el pulso radial. Debe recordarse que los soplos carotídeos solo se presentan en la mitad de los pacientes con estenosis hemodinámicamente significativas de arteria carótida interna (> del 70%) y que la presencia de un soplo en la región carotídea solo predice en el 50% que este provenga de la arteria carótida interna, el otro 50% provienen de la arteria carótida externa, de las venas yugulares o irradiados del corazón u otros vasos, especialmente la arteria subclavia. Así, si existe la duda diagnóstica de una estenosis carotídea y su pre­ sencia cambia la conducta terapéutica, debe realizarse un examen complementario como ecografía carotídea Doppler dúplex, angiografía por tomografía compularizada (angioTAC), angiografía por resonancia magnética (angiorrcsonancia) y rara vez una angiografía invasiva por sustracción digital. La inspección cervical también es necesaria en la búsqueda de signos de uso de musculatura inspiratoria accesoria en pacientes con insuficiencia respiratoria neuromuscular (síndrome de Guillain-Barré, crisis miasténica). La contracción rítmica del músculo estcrnocleidomastoideo con la inspiración se denomina "pulso respiratorio". Ante la sospecha de una radiculopatía por compresión a nivel del agujero intervertebral cervical, se debe realizar un desplazamiento lateral del cuello sobre una mano del examinador como eje y con la otra se comprime la cabeza hacia abajo. Si se gatilla o exacerba el dolor de distribución radicular, el signo es positivo (maniobra de Spurling) (Figura 1-8). Corazón. Debe hacerse especial énfasis en la eva­ luación del ritmo cardíaco (buscar fibrilación auricular, la etiología más frecuente de embolia encefálica) y la presencia de soplos o ruidos de válvulas mecánicas. En pacientes con enfermedad vascular encefálica, siempre debe realizarse un electrocardiograma. Se debe recordar que la tríada: infarto encefálico, fiebre y soplo cardíaco puede deberse a una endocarditis infecciosa.

CAPÍTULO 1 ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Figura 1-8. Maniobra de Spurling. Se trata de reproducir el dolor radicular cervical intentando comprimir la raíz nerviosa en el agujero intervertebral.

Pulmones. La causa No alimente por la boca a más frecuente de muerte un paciente hasta descartar en pacientes hospitali­ disfagia, la neumonía aspira­ zados por enfermedades tiva es una de las causas más neurológicas agudas es, frecuentes de muerte en el en la primera semana, la paciente neurológico. enfermedad neurológica y, en la segunda semana, las neumonías. La reali­ mentación de enfermos neurológicos debe ser evaluada constantemente, buscando signos de aspiración. Si existe sospecha, debe detenerse la alimentación oral, instalar una sonda No espere que una traqueobronquitis pase a una neumo­ nasoenteral, realimentar nía para iniciar tratamiento por esta vía y comenzar antibiótico. la rehabilitación de la deglución por el equipo de fonoaudiología. Muchas veces las infecciones respiratorias solo se manifiestan como una traqueobronquitis, es decir, con un cuadro infeccioso sistémico, tos y secreciones bron­ quiales, pero sin un cuadro clásico de condensación clínico ni radiológico de una neumonía. La insuficiencia respiratoria puede provocar compromiso de conciencia. Cuando esto sucede es por hipercarbia y rara vez por hipoxemia. En estos pacientes se debe tener la precaución de evitar aportar exceso de oxígeno, pues aumenta la retención de dióxido de carbono y se

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profundiza el compromiso de conciencia por hipoventilación central. El uso de ventilación asistida no invasiva en modo CPAP (Contimioiis Positive Airway Pressiire) ayuda a estos pacientes. Una de las causas más frecuentes de morbilidad y mortalidad en pacientes neurológicos postrados es el tromboembolismo pulmonar (TEP). Es importante recordar que el 50% de los pacientes que sufren un TEP no presentan manifestaciones clínicas de trombosis venosa profunda en las ex­ tremidades inferiores, Solo el 50% de los pacientes además solo la mitad de con trombosis venosa profun­ los pacientes con trom­ da de extremidades inferiores bosis venosa profunda de presentan clínica. extremidades inferiores presentan edema de extre­ midades inferiores y signo de Homans. Para disminuir el riesgo de esta patología, y como regla general, se utilizan anticoagulantes profilác­ ticos en pacientes que no caminan al final del segundo día de hospitalización. Si tienen contraindicación para ellos, se utiliza vendaje neumático intermitente supra e infrarrotuliano. Las medias elásticas antitrombóticas son inútiles y muchas veces molestas. Debe evaluarse la mecánica ventilatoria en pacientes con sospecha de insuficiencia respiratoria neuromuscular, valorando la expansión de las bases pulmonares y la presencia de respiración paradojal. Esto se realiza poniendo una mano extendida sobre la pared abdomi­ nal, en la inspiración debe percibirse la protrusión de la pared abdominal, y no lo contrario. Dos signos clínicos fáciles de evaluar que pueden indi­ car que un paciente con una enfermedad neuromuscular rápidamente progresiva (ej.: síndrome de Guillain-Barré o crisis miasténica) están con alto riesgo de presentar falla muscular respiratoria con paro respiratorio, son: 1) paresia de la flexión del cuello en crisis miasténica y paresia de la extensión de cuello en síndrome de GuillainBarré, 2) incapacidad de contar hasta 20 luego de una inspiración máxima (si no lo logra, tiene una capacidad vital < a 20 mL/kg). Además, en estos pacientes se puede Signos de inminente falla venti­ evaluar al lado de latoria neuromuscular su cama la Presión • Paresia de cuello en flexión Inspiratoria Máxima • Paresia de cuello en extensión (PIM), para lo cual se • Incapacidad de contar hasta 20 usa un "pimómetro". • PIM > -20 cm de agua La PIM normal es me­ nor a -20 cm de agua, si es mayor debe aler­ tar de una inminente falla ventilatoria neuromuscular. Los gases en sangre arterial en pacientes con falla ventilatoria neuromuscular solo se comprometen

24 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

tardíamente debido a que no existe un problema en la difusión de gases a nivel alveolar. Mamas. Se deben evaluar buscando neoplasias, las que se presentan como nodulos mamarios, retracción del pezón y en algunas oportunidades con ganglios axi­ lares. El cáncer de mama es una de las neoplasias Neoplasias que con mayor más frecuentes que dan frecuencia provocan me­ metástasis al sistema tástasis encefálicas nervioso central, a las • Pulmón leptomeninges y a las vértebras. La sensibilidad • Mama y especificidad del examen • Melanoma ■ Riñón clínico para detectar cán­ • Colorrectal cer de mama es bajo, por lo que siempre deben usarse exámenes radiológicos: mamografía y ecografía Si la metástasis está en la fosa mamaria. posterior, busque el cáncer El cáncer de mama se primario en la pelvis. asocia a síndromes neurológicos paraneoplásicos como: síndrome pancerebeloso agudo y encefalitis Embica. La galactorrea puede ser signo de hiperprolactinemia, la que se puede observar en tumores hipofisiarios productores de prolactina (prolactinoma), tumores hipofisiarios no funcionantes que comprimen el eje hipotálamo-hipófisis impidiendo la inhibición de la secreción de prolactina, debido al uso de fármacos (antidepresivos, marihuana, flunarizina, etc.) o a la estimulación frecuente de los pezones. Se ha sugerido que los implantes mamarios pueden provocar un aumento de enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias (ASIA: Autoimmune/Autoinflamatory Syndrome InducedbyAdjuvants), entre ellas, enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central y periférico. Abdomen. Se deben buscar organomegalias, soplos abdominales y cicatrices (cirugías previas). Algunas enfermedades neurológicas catastróficas evolucionan con un íleo paralítico, ya sea solo por el reposo o debido a un síndrome de Ogilvie. Se recomienda apoyar la eva­ cuación después de 3 días con catárticos orales (vaselina, polietilenglicol, lactulosa, etc.) o con enemas rectales. Debe palparse dirigidamente la vejiga en busca de globo vesical, en especial en pacientes con sospecha de vejiga neurogénica o con bajo débito urinario. Evite ser engañado por la pseudodiarrea secundaria a un fecaloma y por diuresis debida a rebalse vesical. El tacto rectal y el sondeo posmiccional lo podrán sacar de la duda. Recuerde evitar drenar volúmenes de orina superiores a 500 mL por vez, para evitar la hematuria ex vacuo.

Un soplo abdominal puede sugerir estenosis o displasia fibromuscular de las arterias renales como causa de una hipertensión arterial grave. Recuerde que la displasia fi­ bromuscular se asocia a disección de arterias cervicales c intracraneanas y a aneurismas saculares intracraneanos. Extremidades. En las extremidades se debe evaluar la presencia de edema (insuficiencia renal, insuficiencia hepática, insuficiencia cardíaca, insuficiencia venosa pe­ riférica, linfedema, desnutrición, hipotiroidismo, flebitis y sepsis) y se debe examinar la presencia y simetría de los pulsos. Los pulsos a evaluar son los pedios, tibiales posteriores, poplíteos, femorales y radiales, una asimetría entre ellos puede ser manifestación de una ateromatosis, una enfermedad de Takayasu, una coartación o una disección de la aorta. En estas dos últimas patologías, los pulsos de las extremidades inferiores son de menor amplitud que el de las extremidades superiores, en cambio, en la enfermedad de Takayasu es frecuente que los pulsos de extremidades inferiores se logren palpar, y no en las superiores. Cuando sospeche una endocarditis infecciosa, busque embolias distales en las uñas y entre dedos y ortejos (Figura 1-2). Ante la sospecha del sobrediagnosticado síndrome del opérenlo torácico vascular, se debe realizar la maniobra de Adson. Para esto se debe poner al paciente sentado con las manos en los muslos y palpar los pulsos radiales, luego el examinador extiende el brazo a evaluar (siem­ pre palpando el pulso radial) y se pide al paciente que hiperextienda el cuello, inspire profundamente y gire la cabeza de un lado hacia el otro. Si al rotar hacia el lado afectado se pierde el pulso radial, se considera positivo.

EXAMEN NEUROLÓCICO El examen neurológico comienza con la observación, desde que el enfermo se encuentra en la sala de espera, cuando entra al box de atención y mientras le está toman­ do la anamnesis, el neurólogo ya está examinando a su paciente. Algunos neurólogos van a buscar al paciente a la sala de espera en la consulta para ver cómo se levanta y camina hacia él. Durante la anamnesis se evalúa el habla, el lenguaje, la voz, la mirada, la movilidad facial, la memoria, la audición, etcétera. El aforismo "el examen neurológico es la madre de la simetría" realza la El examen neurológico es la madre de la simetría. importancia de comparar ambos hemicuerpos del paciente. Por ejemplo, la ausencia global de reflejos osteotendíneos en un paciente sin otra manifestación de una enfermedad neurológica puede ser normal (el 2% de la población), pero la

CAPÍTULO 1 ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

asimetría de los reflejos es siempre una manifestación de una enfermedad neurológica subyacente. El examen siempre debe ser realizado en forma com­ pleta no importando el orden, sin embargo, se sugiere seguir un orden predefinido y sistemático para no olvidar parte de este (Tabla 1-1). A pesar de lo anterior, es muy frecuente que en los primeros exámenes realizados, al escribirlos en la ficha se manifieste un olvido, debiendo volver a examinar al paciente. A todos los médicos les ha pasado. El examen neurológico está diseñado no solo para confirmar la sospecha anamnéstica, sino también para detectar signos clínicos que, agregados a la anamnesis, permitan un adecuado proceso diagnóstico neurológico. Como se mencionó, esto considera un diagnóstico sin­ dromático (qué tipo de enfermedad tiene el paciente), un diagnóstico topográfico (dónde se encuentra la lesión que provoca el síndrome) y un diagnóstico etiológico (cuál es la causa). Por ejemplo, un paciente con el antecedente de una fibrilación auricular sin anticoagulación que pre­ senta en forma súbita una hemiplejía, una hemianopsia y una hemihipoestesia izquierdas, tiene probablemente los siguientes diagnósticos: sindromático: un accidente cerebrovascular; topográfico: hemisferio derecho, y etiológico: una embolia de origen cardíaca. Algunas veces no existe un síndrome único con una lesión única, por ejemplo: infartos encefálicos, metástasis múltiples, lesiones desmielinizantes, etc. A veces, incluso las etiologías son distintas, por lo que si bien la unidad diagnóstica es siempre deseable, no es indispensable. Examen mental

El examen mental, al igual que el resto del examen neurológico, está diseñado para detectar un déficit neu­ rológico, el cual puede ser global o focal. Este examen comienza al observar por primera vez al paciente: se encuentra despierto, es atíngeme, está atento, entiende lo que digo, qué hace con las manos, etcétera. Conciencia. En Neurología, la conciencia se define como la capacidad de darse cuenta de sí mismo y del entorno. Su neuroanatomía es conocida parcialmen­ te, la sustancia reticular ascendente activante es Clasificación de compromiso una estructura neuronal de conciencia cuantitativo con una amplia red den• Vigil drítica mal definida que • Obnubilado se ubica en la parte pos­ • Sopor superficial terior de troncoencéfalo, • Sopor mediano desde la mitad superior • Sopor profundo del puente axialmente a nivel periacueductal, • Coma hasta el tálamo (núcleos

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intralaminares) (Figura 1-9). La lesión de esta estructura (ej.: hematoma pontino global) provoca compromiso de conciencia cuantitativo. El tálamo envía una amplia red axonal activante a la corteza cerebral, así un daño talámico bilateral (ej.: infarto bilateral de tálamo) o el compromiso difuso de la corteza cerebral (ej.: intoxicacio­ nes, alteraciones metabólicas) también pueden producir compromiso cuantitativo de conciencia. También existen proyecciones directas del sistema reticular ascendente activante a través del haz medial del prosencéfalo hacia los lóbulos frontales.

Figura 1-9. Sustancia reticular ascendente activante. Se origina en el tercio medio del tegmento del puentey asciende en un tracto mal definido hasta hacer sinapsis en los núcleos intralaminares y reticular del tálamo. Desde estos núcleos emergen proyecciones hacia toda la corteza cerebral.

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Existen dos tipos de compromiso de conciencia: cuan­ titativo y cualitativo. El primero se refiere a un problema en la capacidad para despertar a un paciente, mientras que el segundo se refiere al contenido de la conciencia. En la literatura anglosajona, estos componentes se denominan arousal y awareness, respectivamente. Dado que no existe una traducción literal, muchas veces se citan como anglicismos. El compromiso de conciencia cuantitativo tiene diver­ sos grados, desde el más superficial al más profundo, y estos se dividen en: 1) vigil (despierto normalmente), 2) obnubilado (somnoliento y generalmente confuso), 3) sopor superficial (dormido, despierta al estímulo verbal), 4) sopor mediano (solo despierta al estímulo kinestesico intenso), 5) sopor profundo (dormido, solo despierta al estímulo doloroso) y 6) en coma, en estos casos el paciente no abre los párpados ni tiene una respuesta propositiva al dolor, pero puede tener reflejos integrados en troncoencéfalo, como rigidez de desccrebración o de decorticación. Existe un grupo de síndromes que pueden confundirse con un compromiso de conciencia cuantitativo, entre estos destacan: la apraxia de la apertura ocular (mal llamada "ptosis cerebral''), la ptosis palpebral bilateral y el síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome) (ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo). No deben utilizarse términos como: estupor, coma carus, coma depassé, coma superficial, coma profundo o estado apálico, tampoco debe emplearse la escala de coma de Glasgow aisladamente (Escala 1, ver Apéndice). Por último, siempre es mejor describir el examen de conciencia, además de nominarlo, ya que puede existir alguna discrepancia respecto a las defi­ niciones descritas. El compromiso de con­ ciencia cualitativo se re­ El peor momento del síndro­ fiere a un paciente vigil, me confusional suele ser el pero con disminución de atardecer. la atención (no es capaz de invertir series auto­ máticas), muchas veces están desorientados en tiempo y espacio y, en algunas oportunidades, agitados. A este cuadro se le denomina síndrome confusional. Un elemento clínico útil es determinar si existe fluctuación durante el día, lo que es muy sensible y específico para este síndrome. En general, el atardecer es el peor momento y se le conoce como sundowning. Los pacientes más afectados por este síndrome son los adultos mayores, pacientes con antecedentes de daño orgánico cerebral (enfermedad de Alzheimcr, secuelas de un infarto o hemorragia encefálica, etc.) y enfermos con sepsis en unidades de cuidados intensivos.

Existen dos grupos de enfermedades que provocan síndrome confusional: el tóxico-metabólico (el 90% de los casos) y el primariamente neurológico (el 10% de los casos). El tóxico-metabólico se refiere a pacientes con una enfermedad sistémica que afecta secundaria y difusamente al encéfalo, ejemplos son: hipercapnia, hiponatremia, hipernatremía, hipercalcemia, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, intoxicaciones, síndrome de privación de medicamentos o drogas, infecciones (in­ cluso sin fiebre), la fractura de cadera y poscirugías. Los trastornos del potasio no producen síndrome confusional. El síndrome confusional primariamente neurológico puede ser de dos tipos: con o sin lesión focal. Las lesiones focales que pueden producir un síndrome confusional se ubican generalmente en áreas de asociación de la corteza cerebral, como la región parietal derecha (puede asociarse a un síndrome parietal); la región occipital, habitualmente asociado a una hemianopsia difícil de pesquisar por la falta de cooperación (infarto de la arteria cerebral posterior o menos frecuente un hematoma o un tumor occipital); la región prefrontal (lóbulos frontal, anterior al área motora) o por una lesión talámica (frecuente­ mente un accidente cerebrovascular). Algunos ejemplos de enfermedades neurológicas sin lesión focal que pue­ den provocar un síndrome confusional son: meningitis, encefalitis, ventriculitis, daño axonal difuso por El síndrome confusional trauma encefalocrancano, aumenta la morbimortalidad. trombosis venosa encefá­ lica y estado epiléptico no convulsivo. El síndrome confusional puede ser agitado o inhibido (hipoactivo), cuando es agitado y con hiperactividad autonómica simpática se denomina delirium. Orientación temporal y espacial. Se pregunta al paciente la fecha actual y dónde se encuentra. En el síndrome confusional lo primero en comprometerse y lo último en recuperar es la orientación temporal. Muchas veces el paciente termina de orientarse varios días después que ya está de regreso en su casa. No es aceptable el acrónimo CLOTE para describir al paciente consciente, lúcido y orientado temporoespacialmente. Esto refleja solo un registro automático, y no una evaluación rigurosa del paciente.

Atención. Se refiere a la capacidad del paciente para mantener la atención sobre un lema, los pacientes con síndrome confusional habitualmente dirigen su mirada de un punto a otro, en especial hacia objetivos nuevos dentro de su campo visual, perdiendo el contacto visual con su entrevistador varias veces. Un examen sencillo para evaluar la atención es pedir ai paciente que invierta

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

series automáticas, por ejemplo, los días de la semana. El paciente podrá decirlos hacia delante sin proble­ mas, pero si presenta un síndrome confusional tendrá problemas para decirlos hacia atrás (desde el domingo hasta el lunes). También se usan los meses del año. La capacidad de atención es altamente sensible y específica para evaluar la conciencia cualitativa. Grados extremos de alteración de la atención, y por lo tanto del awareness, lo constituyen el estado vegetativo y el de mínima conciencia. En los últimos años ha habido un esfuerzo para cam­ biar el término estado vegetativo por el de "despierto sin respuesta”, ya que en este estado el paciente conserva la capacidad de despertarse, pero sin ningún tipo de interacción con el entorno. El cambio de nomenclatura ha sido propuesto dada la connotación peyorativa que tiene el estado vegetativo y la homologación inaceptable del paciente a la condición de vegetal o planta. En el estado de mínima conciencia hay escasa inte­ racción con el entorno por definición, y esta interacción no ocurre por medio de lenguaje verbal, sino que puede haber contacto visual o expresión de emociones. Memoria. En general, existen cuatro sistemas de me­ moria: 1) episódica (sobre los sucesos autobiográficos), 2) semántica (sobre los contenidos y conceptos), Clasificación de memoria 3) procedural (recuerdo ■ Episódica de habilidades motoras y ejecutivas necesarias • Semántica para realizar una tarea) • Procedural • De trabajo y 4) de trabajo (almace­ namiento temporal de la información). La memoria también Clasificación de memoria puede clasificarse como • Explícita memoria explícita (reco­ • Implícita lección consciente e in­ tencional de información y experiencias previas) y memoria implícita (las experiencias previas que condicio­ nan el comportamiento, pero no de manera consciente). En un sentido estrictamente temporal, y en el contexto de un paciente que consulta por un problema agudo, se puede simplificar la evaluación de la memoria a aquella Clasificación de memoria de corto plazo (retiene información por 1 a 2 mi­ • Corto plazo nutos) y la de largo plazo • Largo plazo (memoria de almacena­ miento, hasta por toda la vida). La memoria a corto plazo localiza difusamente en la corteza cerebral. En cambio, la memoria de largo plazo localiza en una estructura compleja denominada circuito

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de Papez (Figura 1-10). Circuito de Papez El circuito de Papez es • Hipocampo una estructura par con • Pilares posteriores del fórnix múltiples comunicaciones • Cuerpo del fórnix entre ellas. Comienza en • Pilares anteriores del fórnix la zona medial de los ló­ bulos temporales, en los • Cuerpos mamilares • Tracto mamilotalámico hipocampos, de esta zona • Tálamo anterior se proyecta hacia posterior • Corteza cingulada y superior entrando al • Hipocampo fórnix (pilares posteriores, cuerpo y pilares anterio­ res), el que se dirige hacia anterior en el techo del tercer ventrículo, llegando a los cuerpos mamilares. Desde los cuerpos mamilares nace el tracto mamilotalámico (fascículo de Vicq d'Azyr), y desde el tálamo se proyecta a hacia la corteza cingulada. Finalmente de esta hay proyecciones que vuelven al hipocampo (Figura 1-10).

Figura 1-10. Circuito de Papez. 1) Hipocampo. 2) Parahipo­ campo. 3) Pilares posteriores del fórnix. 4) Cuerpo del fórnix. 5) Pilares anteriores del fórnix. 6) Núcleos mamilares. 7) Tracto mamilo-talámico. 8) Tálamo anterior. 9) Corteza cingulada.

La llamada memoria inmediata es más bien una función de la atención y se puede explorar con el span de dígitos que consiste en nombrar una serie de cinco números no vinculados, debiendo repetirlos el paciente inmediatamente después del examinador. La memoria inmediata característicamente se altera en los síndromes confusionales. Una alteración de la memoria a corto plazo (uno a dos minutos) se explora nombrando tres palabras

28 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

("flor-cigarro-puerta" o "auto-casa-azul" son las más usadas) y evocándolas a los cinco minutos. Las alteraciones del circuito de Papez se presentan por disfunción de la memoria a largo plazo. Esto puede evaluarse preguntando el nombre de los presidentes hacia atrás y en forma sucesiva. La psicosis o demencia de Korsakoff se debe a una disminución patológica de tiamina (vitamina Bl) y se observaba frecuentemente en pacientes alcohólicos desnutridos, quienes recibían bruscamente un aporte de hidratos de carbono vía intravenosa sin aporte de tiami­ na (de aquí el hábito de algunos neurólogos de indicar siempre tiamina en los sueros glucosados). Este cuadro se caracteriza por una pérdida irreversible de la capacidad de recordar nueva información. Característicamente, presentan falso reconocimiento y tabulación. Cuadros similares se observan en la encefalopatía hipóxicoisquémica, con daño de ambos hipocampos, y en el in­ farto talámico bilateral. A estos dos últimos cuadros se les ha denominado demencias korsakoideas. La amnesia global transitoria es un cuadro caracterís­ tico de síndrome amnésico agudo, con compromiso de la memoria de corto plazo. Se caracteriza por un inicio agudo, desencadenantes claros (ducha fría, maniobra de Valsalva), preguntas repetitivas, el resto del compor­ tamiento es normal, desaparece lentamente, pero en varias horas, y rara vez dura más de un día. La memoria semántica se puede evaluar con pruebas de fluidez verbal. Se pide al paciente que diga distintos nombres de una categoría en un minuto (animales, colores, etc.), siendo lo normal 15 a 17 y nunca menos de 10 (percentil 10). El "minimental test" de Folstein permite evaluar de manera rápida la memoria y otras funciones superiores como una prueba de tamizaje para deterioro cognitivo en una consulta ambulatoria (Escala 2, ver Apéndice). Para incluir las funciones cognitivas dependientes del lóbulo frontal, se utiliza el test de MoCA (Montreal Cognilive Assessment) (Escala 3, ver Apéndice). Lenguaje. Debe diferenciarse disartria, que es sim­ plemente la dificultad para articular la palabra, de afasia, que consiste en la pérdida del simbolismo del lenguaje. La disartria no tiene valor localizador, la lesión La disartria no focaliza. puede ser cortical, sub­ La afasia si focaliza. cortical o infratentorial (troncoencéfalo o cerebe­ lo), incluso puede ser de causa tóxico-metabólica (ej.: intoxicación alcohólica), mientras que las afasias tienen alto valor localizador en las áreas primarias del lenguaje. De hecho, se de­ nomina hemisferio cerebral dominante a aquel donde se encuentra el área primaria del lenguaje. Este es el

hemisferio cerebral izquierdo en el 95% de los diestros y en el 70% de los zurdos. La corteza primaria del lenguaje está constituida por un área motora, área de Broca (opérenlo frontotemporal, Brodmann 44 y 45), un área de la comprensión, área de Wernicke (par­ te posterior del giro Lenguaje y áreas de Brodmann temporal superior, Brodmann 21 y 22) Broca Brodmann 44y 45 Wernicke Brodmann 21 y 22 y por el fascículo arHeschl Brodmann 41 y 42 cuato que conecta a ambas (giro supramarginalis del lóbulo parietal) (Figura 1 11). Las afasias se denominan corticales cuando comprometen el circuito primario del lenguaje, transcorticales cuando la lesión es cortical, pero más allá del circuito primario del lenguaje, y subcorticales cuando la lesión se encuentra en ganglios básales (tá­ lamo o putamen).

Figura 1-11. Áreas del lenguaje. 1) Broca. 2) Wernicke. 3) Heschl. 4) Ciro supramarginal. 5) Fascículo arqueado.

CAPITUL01 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Tabla 1-2.

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Funciones del lenguaje y tipos de afasia

Afasia

Fluidez

Comprensión

Nominación

Repetición

Lectura

Escritura

Global

-

-

-

-

-

-

Broca

-

+

-

-

-

-

++

-

-

-

-

-

Transcortical motora

-

+

-

+

-

-

Transcortical sensitiva

+

-

-

+

-

-

Anómica

+

+

-

+

+

+

Conducción

+

+

+

Solo lo conocido

+

+

Wernicke

Las funciones a evaluar en el examen del lenguaje son seis: 1) fluidez verbal, 2) comprensión, 3) nominación, 4) repetición, 5) lectura y 6) escritura. Dependiendo del compromiso de estas funciones, las afasias Funciones del lenguaje pueden ser: a) global, • Fluidez b) motora (Broca), c) de • Comprensión comprensión (Wernicke), ■ Nominación d) transcortical global, • Repetición e) transcortical motora, f) transcortical sensiti­ • Lectura • Escritura va, g) anómica o h) de conducción (fascículo arcuato) (Tabla 1-2). La fluidez se evalúa cuantificando la cantidad de pa­ labras por minuto, que no deben ser menos de 140, la prosodia y la sintaxis. La nominación se examina pidiendo al paciente que nombre una serie de objetos comunes (ej.: reloj, lápiz, llaves, corbata, etc.). Si en el lenguaje espontáneo o al intentar nominar se producen errores al llamar una cosa por su nombre, estos se denominan parafasias. Estas pueden ser literales si se cambia una letra por otra (ej.: "relij" por reloj) o verbales si se cambia una palabra por otra (ej.: "auto" por reloj). Clásica es la incapacidad del paciente afásico de en­ contrar la palabra precisa para nominar (anomia), puede tener un teléfono en la mano, describir su función y no poder nombrarlo: "Es para hablar por teléfono". La comprensión se evalúa dando órdenes verbales puras de complejidad creciente, por ejemplo: 1) "le­ vante la mano", "saque la lengua", etc.; 2) "levante los brazos y cierre los ojos", "con la mano derecha toqúese la oreja izquierda"; 3) "levante los brazos, cierre los ojos y abra la boca". Debe evitarse el refuerzo gestual, por ejemplo, levantar la mano mientras se le pide al

paciente que levante la de él, pues la copia del gesto puede lograrse con el hemisferio no dominante. Del mismo modo, las órdenes llamadas de línea media (abra los ojos, cierre los ojos, abra la boca, cierre la boca, saque la lengua) tienden a respetarse en lesiones del hemisferio dominante. La repetición se examina pidiendo que repita palabras y frases de complejidad creciente, por ejemplo: repita "lápiz", "automóvil", "locomotora", "locomotora del ferrocarril", "no sin saber cómo, cuándo ni dónde". La repetición se afecta característicamente solo en las afasias que afectan a la corteza primaria del lenguaje. Se debe insistir en que el examinador no debe realizar refuerzos gestuales al solicitarle al paciente que realice una orden, pues los gestos se interpretan en el hemisferio no dominante, y así un paciente con afasia Al evaluar comprensión, evite el global, de Wernicke o refuerzo gestual. transcortical sensitiva puede obedecer al ges­ to, y no al lenguaje. A continuación se revisarán las afasias más frecuentes de observar en la práctica clínica. En la Tabla 1-2 se hace un resumen de estas. Afasia global. El paciente se encuentra mútico, sin capacidad para nominar, no comprende, no repite y es incapaz de leer o escribir. Habitualmente existe intención de lenguaje, que se traduce en un balbuceo ininteligible. No es infrecuente que, en lesiones focales no extensas del hemisferio dominante, la afasia comience como global y posteriormente evolucione a una de Broca, cuando la lesión es frontal o de Wernicke cuando es temporal o parietal. Lesiones extensas del hemisferio dominante pueden provocar una afasia global que no mejorará.

30 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Afasia de Broca. En la afasia de Broca (motora), los pacientes son afluentes, no pueden nominar ni repetir, pero presentan una comprensión conservada. No pueden escribir ni leer. Generalmente, se acompañan de apraxia orobrucolingual (ver en pág. 17).

Afasia de Wernicke. En la afasia de Wernicke (sen­ sitiva o de comprensión), la fluencia está conservada o incluso aumentada, no nominan, no repiten y la com­ prensión se encuentra comprometida. Estos pacientes pueden ser confundidos con pacientes psiquiátricos (manías o psicosis). Presentan parafasias literales y verbales, a veces hablan con gran fluencia y con una gran cantidad de palabras inventadas (neologismos), sin darse cuenta de no ser comprendidos, a esto se le conoce como jergafasia. Afasia transcortical. Estos pacientes mantienen la capacidad de repetir. No pueden nominar, leer o escribir. Si comprenden, se le denomina afasia transcortical mo­ tora; si tienen buena fluencia y presentan parafasias, se le denomina afasia transcortical sensitiva. Si presentan ambas alteraciones, se le denomina afasia transcortical global. La localización de la lesión en las afasias transcor­ ticales es la corteza adyacente a las áreas primarias del lenguaje, en la afasia transcortical motora es adyacente al área de Broca y en la afasia transcortical sensitiva es adyacente al área de Wernicke. Es frecuente que las afasias transcorticales sean transitorias y que el paciente vaya mejorando hacia una afasia anómica.

Afasia de conducción. Se caracteriza porque el pa­ ciente puede nominar, comprender y repetir palabras conocidas, sin embargo, no puede repetir palabras desconocidas (puede repetir casa, pero no C-A-S-A). La lesión que explica esta afasia tiene una gran capacidad localizatoria, se ubica en el fascículo arqueado en el giro supramarginal del hemisferio dominante (Figura 1-11).

Afasia anómica. Estos pacientes preservan la capa­ cidad de hablar espontáneamente, de comprender, de repetir, de leer y escribir. Sin embargo, son incapaces de nominar, ya sea al mostrarle un objeto o en los ca­ sos más sutiles en forma abstracta (¿Cómo se llama lo que uno compra en los kioscos para leer las noticias?, ¿cómo se llama lo que uno aprieta en una pared para encender la luz?). Habilualmente la afasia anómica es una afasia residual. Afasia cruzada. Se refiere a una afasia provocada por una lesión en el hemisferio cerebral derecho, puede presentar cualquiera de las afasias descritas. Ocurre en el 5% de los pacientes diestros y en el 30% de los zurdos. En general tiene mejor pronóstico debido a que muchas

veces estos pacientes tienen áreas del lenguaje en ambos hemisferios.

Alexia y agrafía. La alexia (incapacidad para leer) y la agrafía (incapacidad para escribir) acompañan a la afasia global, de Broca y de Wernicke. Rara vez se presenta una alexia sin agrafía y, menos frecuente aún, una agrafía pura (ej.: infarto cerebral en área de Exner). Afemia. Se discute si la afeinia es un tipo de afasia o simplemente una anartria. El paciente no puede emitir lenguaje, pero comprende, además es capaz de leer y escribir. Incluso puede escribir lo que uno le dicta o le muestra. La lesión es pequeña y cortical y se localiza justo en el área de Broca. Estos pacientes habitualmente se confunden por pacientes psiquiátricos y su pronóstico funcional es bueno, se recuperan en días a semanas. Disartrias. Las disartrias pueden clasificarse en: 1) fláccida (hipotónica): la lesión se localiza en la segunda motoneurona que inerva los músculos que participan en la articulación de la palabra, 2) espástica (pseudobulbar): la lesión es de primera motoneurona, 3) atáxica (escandida): la lesión es cerebelosa y provoca un lenguaje entrecortado, 4) hipokinética: como sucede en el síndrome parkinsoniano y 5) hiperkinélica: como es característico de otros trastornos extrapiramidales (corea, distonías, etc.). Esta clasificación es poco utilizada en la práctica clínica habitual. Como se mencionó, la disartria no tiene valor localizatorio e incluso una intoxicación puede ser su etiología.

Negligencias. Se refiere a pacientes que, sin perder la sensibilidad primaria, al ser estimulados bilateralmente solo perciben uno de los hemicuerpos, habilualmente es de|X’ndienle del hemisferio no dominante. Hay negación del hemiespacio, incluyendo todo lo incluido en él, incluso su hemicuerpo. El paradigma es el síndrome parietal derecho con una heminegligencia táctil izquierda, en este caso el paciente detecta perfectamente el tacto en el hemicuerpo izquierdo cuando este es estimulado en forma aislada, pero al estimular ambos hemicuerpos el paciente solo detecta el derecho. Es inhabitual que ocurra en el hemisferio izquierdo, pues el paciente se encuentra frecuentemente con afasia, por lo que la negligencia no se puede detectar. También existen negligencia auditiva y visual. El pronóstico de las negligencias es bueno cuando la enfermedad que la produce no es progresiva, con recupe­ ración completa en días a semanas. Cuando la enfermedad es progresiva, como en enfermedades neurodegenerativas o neoplasias, el síndrome tiende a empeorar. En casos extremos de negligencias, los pacientes se quejan de que alguien olvidó un brazo, o al preguntarles de quién es, dicen que es del examinador. Incluso existen

CAPITULO 1 • SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA

pacientes que se afeitan solo una hemicara o se dibujan a sí mismos solo con la mitad del cuerpo. Percibir un estímulo realizado al hemicuerpo negligido como recibido en el hemicuerpo no afectado se conoce como aloquiria (en griego significa "otro lado"). Es sorprendente ver la cara de desconcierto del paciente mirando su mano sana mientras uno provoca un pequeño estímulo doloroso en la mano con hipoestesia. Agnosias. Estas corresponden a la incapacidad de reconocer algo que era previamente conocido. Tienen valor localizatorio.

Asomatognosia. El paciente no reconoce su cuerpo o la mitad de su cuerpo, por ejemplo: en una lesión parietal derecha, el paciente desconoce su hemicuerpo izquierdo. Anosognosia. El paciente no reconoce su enfermedad, así por ejemplo, un paciente hemipléjico le comenta a su doctor que se encuentra feliz por no haber quedado hemipléjico (lóbulo parietal derecho). Prosopoagnosia. El paciente es incapaz de reco­ nocer caras, reconoce a sus seres queridos por la voz (habitualmente lesiones tcmporooccipitales bilaterales o parietales derechas).

Agnosia digital. El paciente no puede nominar los dedos, en general es parte de un síndrome más extenso y poco frecuente, el sín­ drome de Gerstmann, el Síndrome de Gerstmann cual presenta además: ■ Agnosia digital confusión de rec h a - i z • Confusión derecha-izquierda quierda, discalculia y ■ Discalculia agrafía (localiza en giro • Agrafía angular del lóbulo parietal dominante).

Síndrome de Antón. Corresponde a un paciente con ceguera por lesión bioccipital asociado a agnosia de su ceguera cortical, es decir, no se da cuenta de que está ciego y se comporta como si estuviese viendo. Al preguntarle si ve, responde que sí. Las lesiones además de comprometer el área primaria de la visión, que lo deja ciego, afecta las áreas de asociación visuales bilaterales. No es infrecuente que al preguntarle por cuántos dedos ve, el examinador muestre dos dedos y el paciente, por azar o por costumbre, diga "dos dedos", logrando Síndrome de Balint engañar al examinador. Si • Simultagnosia sospecha este síndrome, • Ataxia óptica muéstrele otros objetos ■ Apraxia oculomotora al paciente.

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Simultagnosia. Es la incapacidad para describir varias cosas que ocurren al mismo tiempo, se enfocan solo en una parte del todo. Se observa en pacientes con una lesión en el lóbulo parietal no dominante o como parte del síndrome de Balint (simultagnosia, ataxia óptica y apraxia oculomotora). Agnosia auditiva o sordera verbal pura. El paciente escucha ruidos, pero es incapaz de comprender la pala­ bra hablada. Es infrecuente, la lesión debe ser bilateral y comprometen la corteza auditiva primaria (giro de Heschl, en el área de Brodmann 41 y 42). Apraxias. La apraxia se refiere a la pérdida de una habilidad motora previamente aprendida sin que exista paresia, síndrome extrapiramidal ni síndrome ccrebeloso. Se pierde una función específica, es como haber perdi­ do el software de una función. Tiene valor localizatorio. Algunos ejemplos son los siguientes:

Apraxia de la marcha. En la apraxia de la marcha, se olvida cómo caminar, pero no existe paresia, ataxia ni un síndrome extrapiramidal. Esta apraxia se observa en Astasia: no puede bipedestar. lesiones corticales fronta­ Abasia: no puede caminar. les bilaterales. La astasia se refiere a la incapacidad para bipedestar solo y la abasia a la incapacidad para caminar solo. Es caracte­ rística de la hidrocefalia nonnotensiva.

Apraxia de la apertura ocular. Mal denominada ptosis cerebral, se refiere a la incapacidad de abrir ambos párpados debido a lesiones corticosubcorticales parietales o frontales uní o bilaterales, los pacientes impresionan comprometidos de conciencia. Puede perdurar días a semanas (ver Capítulo 17: Semiología en nenrointensivo). Apraxia oro-bucal-lingual. La apraxia oro-bucal-lingual (síndrome de Foix-Chavany-Marie) se observa en lesiones operculares frontales uni o bilaterales y se caracteriza por la pérdida de la capacidad de mover la lengua, los labios y a veces los músculos faciales. Generalmente dura días a semanas. Otras funciones cerebrales superiores. El cálculo se explora con la resta seriada de 100 menos 7 hasta llegar a 65. El juicio se evalúa con preguntas de semejanzas y diferencias, por ejemplo: "¿En qué se parece un avión a una bicicleta?", "¿en qué se parece la radio al diario?", "¿en qué se diferencia un río de un lago?", "¿en qué se diferencia un niño de un enano?", etc. Las funciones ejecutivas frontales pueden evaluarse con la prueba de secuencias motoras de Luria, esto es golpearse en forma

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secuencial y repetitiva el muslo con la palma de la mano, el canto y el puño. Alucinaciones. Estas corresponden a la percepción de un estímulo que no existe. Se diferencia de una ilusión, pues en esta la percepción es de un estímulo que sí existe, pero en forma distorsionada. Las alucinaciones pueden ser variadas: auditivas, visuales, olfativas, táctiles, etc. En neurología se observan con cierta frecuencia.

Síndrome de Charles Bonnet. Este corresponde a alucinaciones visuales vividas y habitualmente egosintónicas, es decir, que no angustian mucho al paciente, se presentan en enfermos con una agudeza visual comprome­ tida, habitualmente de la tercera edad y que bruscamente quedan sin estímulo visual, por ejemplo, al apagarles la luz. Suelen malinterpretarse como un síndrome confusional. La fisiopatología no ha sido aclarada, pero se ha plantea­ do que la falta de estímulo visual en la corteza calcarina provoca que la corteza de asociación visual produzca estas alucinaciones visuales. Suelen responderá neurolépticos. Existe una variante auditiva de Charles Bonnet, que sucede en pacientes con hipoacusia que bruscamente pierden mayor audición. Las alucinaciones auditivas suelen ser complejas y variadas, como música conocida o no, conversaciones o niños jugando. Se diferencian de las crisis epilépticas auditivas en que estas son este­ reotipadas, pudiendo ser muy simples o complejas. Las alucinaciones auditivas asociadas a psicosis suelen ser en pacientes adultos jóvenes y el contenido habitualmente es con intención de agredir al paciente (alucinaciones egodistónicas). Pacientes con depresión pueden presentar cuadros psicóticos con alucinaciones auditivas, incluso en pacientes de mayor edad. Algunas encefalitis autoinmunes pueden debutar con cuadros psicóticos donde las alucinaciones auditivas son frecuentes (ver Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes). Alucinaciones pedunculares. Estas se refieren a las alucinaciones visuales que se presentan en un paciente que ha sufrido un infarto por oclusión del tercio dista! de la arteria basilar, siendo parte del síndrome del top de la basilar. Las alucinaciones pedunculares son complejas y egosintónicas. Se ha planteado que corresponderían a la intromisión de sueño REM (movimientos oculares rápidos, del inglés Rapid EyeMovements) en la vigilia por infarto de estructuras diencefálicas. El adjetivo peduncular se debe a que habitualmente coexiste con infarto mesencefálico que afecta los pedúnculos cerebrales, pero estos no estarían involucrados en su patogenia. Como se mencionó, habitualmente se observa en el síndrome del top de la basilar, por lo que se asocia a múltiples otros síntomas y signos (ver Capítulo 14: Semiología de la enfermedad vascular encefálica).

Alucinaciones hipnagogicas. Estas corresponden a alucinaciones visuales, auditivas o táctiles que suceden en el momento de conciliar el sueño. Son habituales de observar en la narcolepsia (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño). Alucinaciones hipnopómpicas. Estas son similares a las alucinaciones hipnagogicas, pero en el momento de despertar del sueño. También se observan en la narcolep­ sia (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño).

Enfermedad con cuerpos de Lewy. Esta corresponde a un síndrome que presenta, dentro de sus síntomas, alu­ cinaciones visuales durante el crepúsculo, especialmente al anochecer, y que aparecen precozmente dentro de la evolución de la enfermedad. Suelen ser egosintónicas, a pesar de que al relatar su contenido este inspire temor (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento).

Examen de nervios craneanos I par: olfatorio. Los fascículos olfatorios nacen de células ubicadas en la mucosa del techo de las fosas nasales y cruzan la lámina cribosa de la base del cráneo, haciendo sinapsis con las neuronas del bulbo olfatorio. Estas a su vez envían sus axones (nervio olfatorio) hacia las zonas de integración en el hipocampo, donde los olores son interpretados. El nervio olfatorio es un fascículo de sustancia blanca del sistema nervioso central, y no un nervio periférico, debido a que el tipo de mielina que lo envuelve está conformada por oligodendrocitos, y no por células de Schwann. La causa más frecuente de lesión de los nervios olfatorios es el trauma encefalocraneano, donde los fascículos que cruzan la lámina cribosa pueden ser seccionados en forma irreversible. Por otro lado, la causa más frecuente de pérdida de olfato es la inflama­ ción de la mucosa nasal o la presencia de secreciones a este nivel, lo que impide la llegada de las moléculas con los olores a los receptores. En estos casos, la hiposmia es habitualmente transitoria. Las crisis uncinadas corresponden a una epilepsia parcial simple que se origina habitualmente en el uncus del lóbulo temporal y cuya manifestación clínica es la aparición súbita de un olor extraño, habitualmente no es desagradable, pero sí característico. Siempre es el mismo olor, es de inicio y término ictal. En algunas oportunida­ des pueden ser seguidas de una desconexión del Síndrome de Foster-Kennedy medioambiente (oscuridad • Hiposmia de conciencia), debido a una propagación de la ■ Edema de papila de un ojo ■ Atrofia óptica del otro ojo crisis al sistema límbico (crisis parcial compleja), • Meningioma del esfenoide y en otras oportunidades

CAPÍTULO! • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

puede ser seguida de una convulsión clonicotónica generalizada (crisis parcial secundariamente generali­ zada) (ver Capítulo 4: Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia). Tumores frontales pue­ den provocar hiposmia Hiposmia en (ver síndrome de Fosteralfa-sinucleinopatias Kennedy, más adelante). • Enfermedad de Parkinson La perdida del olfato es • Demencia con cuerpos un signo característico y de Lewy precoz, a veces con muchos • Atrofia multisistémica años de anticipación, de enfermedades neurodege­ nerativas como las alfa-sinucleinopatías, entre ellas: enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica.

II par: óptico. Los nervios ópticos se originan de las células ganglionares de la retina y se dirigen hacia poste­ rior para fusionarse con el nervio óptico contralateral Fibras del nervio óptico en el quiasma óptico, aquí • Visión las fibras mediales cruzan • Haz retinotectal hacia el lado contralatcral. ■ Haz retinohipotalámico Desde el quiasma nacen los tractos ópticos, los que se dirigen hacia posterior para hacer sinapsis en el núcleo geniculado lateral del tálamo. De esta estructura nacen dos radiaciones ópticas, la superior que se dirige por la sustancia blanca parietal hacia el labio superior de la cisura calcarina (área prima­ ria de la visión) del lóbulo occipital. La radiación óptica inferior (asa de Meyer) viaja por la sustancia blanca del lóbulo temporal hasta el labio inferior de la cisura calca­ rina (Figura 1-12). Existen fibras nerviosas que no hacen sinapsis en el núcleo geniculado lateral y que se dirigen al tectum (dorso) del mesencéfalo, para hacer sinapsis con el núcleo parasimpático de Edinger-Westphal (haz retinotectal). Existe una tercera proyección de la retina que se dirige directamente al núcleo supraquiasmático de hipotálamo (haz retinohipotalámico), el cual parti­ cipa en la regulación del ciclo circadiano (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño). Las fibras que viajan por la zona medial del nervio óptico llevan la información de la retina medial, es de­ cir, cada una de ellas mira el hemicampo visual lateral (o temporal), mientras que las fibras que viajan por la parte superior del nervio óptico llevan información de las retinas superiores, y por lo tanto, de los hemicampos inferiores e inversamente la parte inferior del nervio óptico de los hemicampos superiores. Así, una lesión en el nervio óptico producirá una amaurosis (ceguera) completa ipsilateral; una lesión central del quiasma producirá una compresión de las fibras temporales que

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Figura 1-12. Asa de Meyer. Tracto que comunica el núcleo geniculado lateral (a) con el labio inferior de la corteza calcarina (b). Observe que el tracto, luego de su emergen­ cia del núcleo geniculado lateral, se dirige hacia anterior, hacia el polo temporal y después se dirige hacia posterior para llegar al labio inferior de la corteza calcarina del lóbulo occipital.

están cruzando al lado contralateral, produciendo una hemianopsia temporal heterónima (el paciente no ve los hemicampos laterales); la lesión de los tractos ópticos produce un daño de las fibras que provienen de la retina lateral ipsilateral y de la retina medial contralateral, por lo tanto, el paciente pierde la visión del hemicampo con­ tralateral (hemianopsia homónima contralateral). Una lesión de las radiaciones ópticas superiores, que lleva información de un cuarto de retina (superior e ipsilateral), produce una cuadrantanopsia inferior y contralateral, y una lesión de las radiaciones ópticas inferiores, que lleva información de otro cuarto de retina (inferior e ipsilateral), produce una cuadrantanopsia superior y contralateral (Figura 1-13). Es común que en los textos se denomine a la pérdida de visión por un cuadrante como "cuadrantopsia", lo que etimológicamente significa “visión por un cuadrante", es decir, todo lo contrario. Las fibras del haz retinotectal constituyen la vía afe­ rente del reflejo pupilar. La vía eferente nace del núcleo parasimpático de Edinger-Westphal y viaja por la peri­ feria del tercer nervio inervando el músculo esfínter de la pupila (Figura 1-14). El estímulo con luz de la pupila

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Figura 1-13. Cuadrantanopsia. Lesiones del lóbulo temporal que comprometen el asa de Meyer o lesiones del labio inferior de la corteza calcarina producen una cuadrantanopsia superior contralateral. Mientras las lesiones parietales o del labio superior de la corteza calcarina provocan una cuadrantanopsia inferior contralateral.

Figura 1-14. Reflejo pupilar. Vía aferente: 1) Retina (células ganglionares). 2) Nervio óptico. 3) Quiasma óptico, 4) Cintilla o tracto óptico. Núcleos de integración del sistema nervioso central en el mesencéfalo: 5) Núcleo pretectal. 6) Núcleo de Edinger-Westphal. Vía eferente: 7) Tracto parasimpático que viaja por la periferia del nervio oculomotor. 8) Ganglio ciliar. 9) Músculo ciliar.

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CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Figura 1-15. Síndrome de Claude Bernard-Horner. Ptosis discreta del párpado superior e inferior, miosis, anhidrosis (no dibujado) y enoftalmo.

produce una contracción bilateral de esta (vía parasim­ pática), la ipsilateral se denomina reflejo directo; y la contralateral, consensual. Una lesión del nervio óptico provocará que el estímulo ipsilateral no produzca reflejo ipsilateral ni consensual, y el estímulo contralateral, una respuesta normal de ambas pupilas. Al estímulo fótico alternante, la respuesta consensual será más potente que la directa, lo que pro­ vocará la ilusión de que la pupila se dilata al estímulo directo. Esto se conoce como Defecto Pupilar Aferente Relativo (DPAR), y es propio de la neuropatías ópticas. Una lesión de la vía eferente (tercer nervio) producirá un desequilibrio entre su inervación parasimpática (contrae pupila) y su inervación simpática (dilata pupila), por lo que la pupila permanecerá dilatada (midriasis). El estí­ mulo con luz de cualquiera de las pupilas no producirá contracción de la pupila midriática. El reflejo pupilar se debe explorar con una linterna adecuada. La denervación sim­ pática del ojo provoca un Sd. de Claude Bernard-Horner tetrada conocida como • Ptosis síndrome de Claude • Miosis Bernard-Horner: 1) ptosis • Anhidrosis palpebral, 2) enoftalmo • Enoftalmo aparente, 3) miosis y 4) anhidrosis de la hemicara (Figura 1-15). La ptosis del síndrome de Claude Bernard-Horner es discreta en comparación con la provocada por una lesión del tercer nervio. La elevación del párpado superior de­ pende de dos músculos: uno poderoso, inervado por el tercer nervio (elevador del párpado), y otro menos potente (músculo elevador del tarso o de Müller), inervado por el nervio simpáti­ co. Por otro lado, Ptosis palpebral en el síndrome de Sd. de Claude Bernard-Horner -> Parcial Claude BernardIII nervio •* Completa Horner además de caer discretamente el párpado supe­ rior, también se eleva discretamente el párpado inferior, el que también posee fibras musculares dependientes

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de las fibras simpáticas que ahora están dañadas. La discreta caída del párpado superior y el discreto ascen­ so del párpado inferior da la impresión de enoftalmo en pacientes con síndrome de Claude Bernard-Horner. Para evaluar la miosis, se debe oscurecer la habitación para inducir midriasis. Si no se observa dicha respuesta, es indicador de denervación simpática de la pupila. Para poder apreciar este fenómeno, es necesario aplicar una luz tangencial que permita observar las pupilas. La luz no debe ser directa, para evitar que provoque un reflejo fotomotor de miosis. La anhidrosis de la hemicara ipsilateral se observa cuando la lesión de la vía simpática es proximal a la bifurcación de la arteria carótida común, puesto que las fibras que producen la sudoración de la hemicara abandonan a las que van al ojo en la bifurcación. Las que van a la sudoración facial transcurren por la arteria carótida externa (ver Capítulo 8: Semiología de los trastornos autonómicos). Cualquier lesión de la Síndrome de Wallenberg vía simpática desde su • Voz bitonal origen en el hipotálamo, • Nistagmus troncoencéfalo, médula ■ Ataxia de la marcha espinal (hasta nivel toráci­ Ipsilateral co T2-T3), plexo simpático • Sd.de Claude Bernard-Horner paravertebral cervical, • Hipoestesia facial ganglio cervical superior • Paresia de velo palatino y carótida común pueden • Dismetria provocarlo. En la práctica Contralateral clínica neurológica, las dos • Hipoestesia braquiocrural causas más frecuentes de • Disociación siringomiélica un síndrome de Claude Bernard-Horner son una disección espontánea de la arteria carótida interna y el infarto bulbar lateral, que provoca un síndrome de Wallenberg. La hiperexcitación del sistema simpático ocular provoca semiológicamente lo contrario del síndrome de Claude Bernard-Horner, es decir, exofltalmo, retracción del pár­ pado superior y midriasis. Se le conoce como síndrome de Pourfour du Pctit, y habitualmente se produce por irritación simpática cervical por patología tiroidea o tumor local. La evaluación clínica del Fenómeno de Riddoch campo visual se realiza por Lo primero que se recupera en confrontación, solicitán­ una hemianopsia es la capa­ dole al paciente que mire cidad de percibir movimiento. la nariz del examinador mientras este mueve los dedos lateralmente. Debe explorarse cada ojo por separado. En pacientes que no co­ laboran, se utiliza la denominada respuesta a la amenaza (se acerca una mano bruscamente desde lateral, evocando el reflejo de contracción palpebral). Es frecuente que

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cuando una hemianopsia va recuperando, se logre percibir un objeto en movimiento y no estático, lo que se conoce como disociación estatoquinética o fenómeno de Riddoch. La agudeza visual se evalúa cuando el problema del paciente es neuroftalmológico (ej.: sospecha de neuritis óptica). Se usa la cartilla de bolsillo tipo Rosenbaum, aunque en la actualidad se pueden utilizar aplicaciones disponibles para smartplwnes o tablets. Si existe duda respecto a que si una disminución de agudeza visual es de naturaleza óptica y no neurológica, puede usarse el agujero estenopeico. Para ello se hace un agujero en un papel con la punta de un lápiz y se hace mirar al paciente a través de él. Si corrige, la causa de la disminución de agudeza visual es óptica.

Fondo de ojo. El examen de fondo de ojo también se considera parte de la evaluación del II nervio craneano. No obstante, como se verá, la información que entrega es mucho más amplia. Lo ideal es realizar el fondo de ojo con dilatación pupilar (atropina, tropicamida), lo cual en la práctica neurológica rutinaria, tanto ambulatoria como hospitalaria, es inhabitual. La técnica correcta es realizar el examen en una pieza con la menor iluminación posible (para facilitar la midriasis). Con el paciente sentado al frente, se hace mirar a este fijamente a un punto lejos, atrás del examinador, quien sujeta la cabeza con la mano libre fijando con el pulgar la ceja y el párpado, para evitar movimientos que pudieran interferir con el examen. Se busca El 20% de la población no tiene desde lateral el rojo pu­ pulso venoso en la papila. pilar iluminando con el oftalmoscopio, hasta que se encuentra, para luego acercarse lo más posible (sin perder el foco en el rojo pupilar) hasta ver la retina. Para ello deben regularse las lentes del oftalmoscopio hasta ver lo más nítido posible. Debe tenerse la precaución de examinar el ojo izquierdo del paciente con el ojo izquierdo del examinador, y vice­ versa (lo contrario provoca un incómodo acercamiento). Una vez que se identifica la retina con nitidez, deben seguirse los vasos en forma centrípeta (alejándose de las bifurcaciones) hasta encontrar la papila óptica. En la papila hay que fijarse en sus bordes, en su excavación o solevantamiento, en su coloración, en la presencia de exudados o hemorragias y en la presencia o no de pulso venoso. La papila normal es plana, rosada y de bordes netos. La búsqueda de edema de papila es fundamental frente a una cefalea nueva con sospecha de hiperten­ sión intracraneana. El edema de papila comienza con hiperemia, luego oscurecimiento de las venas, para seguir con un borramiento del borde nasal, polos y del borde temporal, progresivamente. En forma paralela hay desaparición del pulso venoso, solevantamiento y

finalmente hemorragias peripapilares "en llama". El 20% de la población no tiene pulso venoso, por lo que su ausencia, sin otros elementos de edema papilar, no es suficiente para diagnosticar hipertensión intracra­ neana. Excepcionalmente, los autores han observado un aumento del pulso venoso en síndromes de hipotensión intracraneana. La fisiopalología del edema de papila es la detención del Ilujo axoplásmico en los axones del nen io óptico por el aumento en la resistencia intracraneana. Un edema de papila que se mantiene por semanas a meses llevará a la atrofia óptica (papila blanco nacarada), con la consecuente pérdida de la agudeza visual (amaurosis). En el síndrome de Foster-Kennedy, un tumor frontal unilateral y basa! provoca primero edema de papila e hiposmia ipsilateral, para luego provocar edema de papila contralateral cuando la papila ipsilateral al tumor ya se encuentra atrófica. Una disminución súbita de la agudeza visual con edema de papila pálido y defecto altitudinal inferior de campo visual es característica de la neuropatía óptico isquémica, mientras que una disminución subaguda de la agudeza visual, con un escotoma central, dolor a los movimientos oculares y edema de papila hiperhémico, es propia de una neuritis óptica inflamatoria (Tabla 12-1). El edema de papila por hipertensión intracraneana no provoca disminución de la agudeza visual (salvo que no se corrija la causa y provoque una atrofia óptica). Causas frecuentes de pseudoedema papilar son la papila inclinada (variación anatómica en que la papila tiene forma de balón de rugby) y los drusen (acúmulos proteicos por aumento de la permeabilidad vascular). Causas de pseudoedema Menos frecuentes son ano­ de papila malías congénitas como • Papila inclinada la papila tipo üm morning • Drusen gloryo la mielinización de fibras nerviosas retínales. ■ Anomalías congénitas Si existe duda sobre si un edema de papila es genuino o no, se debe solicitar una angiofluorcsceinografía, cuidando de pedir fotografías sin fluroesceína, ya que los drusen son aulofluorescentes. En el adulto, los drusen pueden verse como calcificaciones papilares en una tomografía de encéfalo (Figura 1-16). En el examen de fondo de ojo, además se podrán ver signos de retinopatía diabética o hiperlensiva, presencia de embolias de colesterol en las arterias retinianas pro­ venientes del arco de la arteria aorta o desde la arteria carótida ipsilateral (placas de Hollenhorst), presencia de hemorragias subhialoideas (Figura 1-17) en la hemo­ rragia subaracnoidea aneurismática. Cuando al intentar explorar el fondo de ojo no se ve rojo pupilar, sino "negro pupilar", se denomina síndrome de Terson (hemorragia subhialoidea con vaciamiento vitreo) (Figura 1-18).

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

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Figura 1-16. Drusas. Tomograf ía computarizada de encéfalo que muestra drusas en las retinas.

Figura 1-17. Hemorragia subhialoidea. Hemorragia visible en el fondo de ojo en la retina, en la periferia del nervio óptico. A veces es visible en una tomograf ia computarizada.

Síndrome de Tersen o hemorragia vitrea. La hemorragia subhialoidea se drena al humor vitreo, pues la retina no puede contenerla.

Figura 1-18B. Negro pupilar. El negro papilar es secundario a la presencia de hemorragia vitrea que impide el paso de luz hasta la retina.

Figura 1-18A.

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-19. Ptosis palpebral por compromiso del nervio oculomotor. La ptosis es mucho más severa en comparación a la ptosis observada en el síndrome de Claude BernardHorner (ver Figura 1-15).

A veces un nistagmus sutil solo es perceptible al exa­ men de fondo de ojo.

III, IV y VI par: oculomotilidad. Los nervios oculo­ motor (III), troclcar (IV) y abducens (VI) se examinan conjuntamente. Se solicita al paciente que movilice los globos oculares en los cuatro sentidos (arriba, abajo, izquierda y derecha) y en las diagonales. El III par inerva a los músculos extrínsecos: recto su­ perior, recto inferior, recto medial y oblicuo inferior. Así, una parálisis del III nervio produce una paresia de mirada

ascendente, descendente, y hacia medial, habitualmente el ojo se desvía hacia lateral (exotropia), debido a que el tono muscular del recto externo, inervado por el VI nervio, es normal. El III par también inerva al músculo elevador de los párpados, por lo que su compromiso provocará ptosis palpebral ipsilateral, la que a diferencia de la ptosis palpebral observada en el síndrome de Claude BernardHorner, es más severa (Figura 1-19). Además, se debe recordar que las fibras parasimpáticas del núcleo de Edinger-Westphal del arco reflejo pupilar llegan a la pupila por el III nervio, así un compromiso de este nervio producirá midriasis. El 111 nervio puede ser afectado por una compresión extrínseca (ej.: aneurisma de la arteria comunicante posterior en su unión con la arteria caróti­ Paresia del tercer nervio craneano da interna y hernia Con pupila: Compresión del nervio uncal), en este caso, Sin pupila: Infarto del nervio las fibras externas se afectan en primer lugar (vía parasim­ pática) y luego las fibras que inervan los músculos extrínsecos. Otra etiología de compromiso del III nervio es la isquemia, los vasa nervorum del nervio transcurren

Figura 1-20. Nervio oculomotor. Dibujo de un corte axial del nervio oculomotor donde se observa que las fibras parasimpá­ ticas viajan por la periferia del nervio y que la arteria nutricia viaja en forma paralela a los axones del nervio y por el centro de este.

Fibras parasimpáticas

Arteria nutricia

CAPITULO! • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA |

longitudinalmente por el centro de este, así una isquemia afecta principalmente las fibras que viajan en el centro del nervio (oculomotoras) y solo rara vez las fibras exter­ nas (parasimpáticas) (Figura 1-20). Así, un "tercero con pupila" se refiere habitualmente a una lesión compresiva del III nervio, y un "tercero sin pupila" a una isquemia del tercer nervio, habitualmente asociado a vasculitis por diabetes mellitus y frecuentemente en el debut de esta enfermedad. Con frecuencia se escucha que un paciente tiene un "tercer par derecho", al referirse a una parálisis del III nervio derecho. Un par está constituido por dos elementos similares, de modo que un tercer par implica compro­ miso bilateral del III nervio. Se prefiere por lo tanto la expresión "parálisis del III nervio derecho". Lo anterior es aplicable a todos los pares craneanos. El síndrome de Weber corresponde a un síndro­ Síndrome de Weber me alterno, se refiere al ■ Parálisis de III nervio de compromiso de un tercer un lado. nervio asociado a una ■ Hemiparesia facio-brahemiparesia facio-braquio-crural contralateral. quio-crural contralateral y se debe a lesiones en el pedúnculo cerebral del

Figura 1-21. Síndrome de Weber. Parálisis de nervio oculomotor de un ladoy hemiparesia facio-braquio-crural contralateral debido a una lesión del pedúnculo cerebral ipsilateral al tercer nervio comprometido.

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mesencéfalo ipsilateral al tercer nervio comprometido, su causa más frecuente es un infarto (Figura 1-21). El IV nervio inerva al músculo oblicuo superior, su función es la mirada hacia medial y abajo (ve la punta de la nariz). Los pacientes con compromiso del cuarto nervio se quejan de no poder bajar las escaleras por diplopía. El compromiso aislado del IV nervio es infrecuente, pero puede observarse en el traumatismo encefalocraneano, especialmente cuando el golpe fue de arriba hacia abajo, por ejemplo, al levantarse rápidamente y golpearse la cabeza con un estante. Para evaluar el IV nervio con compromiso concomitante del III nervio ipsilateral, se solicita al paciente que mire la punta de su nariz, al existir paresia de los músculos recto medial e inferior (inervados por el III nervio), el ojo no puede dirigirse hacia esta dirección, pero el músculo oblicuo superior produce una intorsión del globo ocular, es decir, el globo ocular gira en el sentido contrario a las manecillas del reloj, lo que se observa mejor en los vasos de la esclera. La compensación in­ Signo de Bielschowsky consciente de una paresia El mentón apunta hacia el IV de IV nervio hace que el nervio dañado. paciente mantenga una postura con la cabeza inclinada hacia el hom­ bro contralateral a la paresia del IV nervio (signo de Bielschowsky), la nemotecnia dice que el mentón apunta hacia el lado del IV nervio dañado. El trayecto del VI par es largo y está íntimamente en contacto con estructuras que lo pueden comprimir. La paresia de un VI nervio no tiene valor localizatorio La paresia del VI nervio es (falso signo localizador). un falso signo localizatorio. Este nervio inerva al mús­ culo recto externo, por lo que su compromiso provocará un estrabismo convergente con incapacidad de mirar hacia lateral del lado afectado. Lesiones pontinas pueden comprometer Mirada y hemiplejía el núcleo del VI nervio Ojos Lesión en conjunto con el Se alejan de la hemiplejía Frontal núcleo del VII nervio, Miran la hemiplejía Puente el centro de la mirada horizontal pontina o la vía piramidal, dando lugar a síndromes alternos pontinos (síndrome de Foville, síndrome de Millard-Gubler, etc.). El control voluntario de los movimientos horizontales de los ojos se basa en circuitos directos. La corteza fron­ tal envía fibras a la Formación Reticular Paramediana Pontina (PPRF) contralateral localizado en el tegmento del puente. De la PPRF nacen axones que se dirigen al

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE INTRODUCCION

núcleo del VI nervio ipsilateral, y de este núcleo nacen dos grupos de axones, unos que inervan al músculo recto lateral ipsilateral y otras que cruzan a nivel de puente y luego ascienden hasta hacer sinapsis con el subnúcleo del tercer nervio contralateral que inerva al recto medial, este fascículo se denomina Fascículo Longitudinal Medial (FLM). Un daño limitado al fascículo longitudinal medial provocará imposibilidad de la aducción del ojo ipsilateral, lo que si se asocia a nistagmus de abducción del ojo contra­ lateral, se denomina oftalmoplejia internuclear. El tercer elemento semiológico de la oftalmoplejia internuclear es la conservación de la convergencia, dado Síndromes asociados al compro­ que esta acción es miso fascículo longitudinal medial gatillada por neuronas • Oftalmoplejia internuclear mediales del núcleo del • Doble oftalmoplejia internuclear tercer nervio (núcleo de Perlia), y no por • WEBINO • Síndrome de uno y medio el FLM. Si el daño es • Síndrome de ocho y medio más extenso, y además de comprometer el fascículo longitudinal medial afecta la PPRF y núcleo del VI ipsilaterales, el paciente solo podrá abducir un ojo, síndrome conocido como "del uno y medio" (compromiso de una mirada horizontal y de la mitad de la otra). Si se comprometen solo ambos fascículos longitudinales mediales, se obser­ vará una oftalmoplejia internuclear bilateral. En estos casos, si el tono del recto lateral supera a ambos rectos mediales, el paciente tendrá ambos ojos abducidos, lo que se conoce como WEBINO del acrónimo en inglés wall-eyed bilateral internuclear ophtalnwplegia. El síndrome "del ocho y medio" se refiere a la asociación de un sín­ drome de uno y medio y una parálisis facial que es el nervio número VIL La importancia de la oftalmoplejia internuclear radica en su alto valor localizatorio. Existen síndromes donde se comprometen múlti­ ples nervios oculomotores simultáneamente, ya sea uní o bilateralmente, llevando incluso al caso extremo de "ojos congelados" (panol talmoplejia). La Causas de ojos congelados mayoría de las etio­ ■ Trombosis de seno cavernoso logías que provocan • Fístula carótido-cavernosa este síndrome deben • Apoplejía hipofisiaria buscarse en el seno ca­ • Botulismo vernoso, algunos ejem­ • Síndrome de Tolosa-Hunt plos son: trombosis de • Mucormicosis seno cavernoso, fístula • Miastenia gravis carót ido-cavernosa, • Síndrome de Lambert-Eaton síndrome de Tolosa• Oftalmoplejia externa progresiva Hunt, mucormicosis, crónica etc. Sin embargo, al­ • Síndrome anti-GQlb gunas patologías que comprometen la unión

neuromuscular como miastenia gravis y síndrome de Lambert-Eaton, así como una miopatía mitocondrial (of­ talmoplejia externa progresiva crónica), también pueden provocar paresia severa de los músculos extraoculares asociado a ptosis. El botulismo y el síndrome de MillerFisher (síndrome anti-GQlb) también son causas de panoftalmoplejia que se deben ir a buscar dirigidamente. Otra causa de diplopía es el compromiso de los múscu­ los extraoculares, destacan la enfermedad de BasedowGraves y el pseudotumor orbitario. En la enfermedad de Basedow-Graves la diplopía puede ser la primera manifestación. La mayoría de los casos de pseudotumor orbitario están asociados a la enfermedad fibroinflamatoria relacionada a IgG4 por inflamación de la glándula lacrimal (dacroadenitis) y de los músculos extraoculares. V par: trigémino. El V par posee múltiples tipos de fibras nerviosas, las más importantes son las sensitivas para el tacto, temperatura y dolor que inervan la cara, Nervios y vasos que cruzan mucosa oral y meninges el agujero óptico y las fibras motoras que inervan los músculos • Nervio óptico • Arteria oftálmica masticatorios: maseteros, temporales y pierigoideos • Plexo simpático laterales y mediales. El V nervio tiene sus somas neuronales sensi­ Nervios y vasos que cruzan tivos en el troncoencéfalo la fisura orbitaria superior desde el mesencéfalo hasta el bulbo raquídeo, ■ Primera división del trigémino siendo su distribución • III nervio ■ IV nervio somatotópica inversa a la cara (mesencéfalo inerva • VI nervio el mentón, puente al tercio • Vena oftálmica superior medio y el bulbo raquídeo a los ramos frontales). Conocer los dermatomas (área delimitada inervada por una fibra nerviosa) del V nervio es importante, ya que permite realizar el diagnóstico diferencial de diversas patologías orgánicas y hacer el diagnóstico diferencial con trastornos funcionales (conversivos) (Figura I-22A). Por otro lado, es trascendente conocer que las lesiones de troncoencéfalo que comprometen las neuronas del V nervio pueden producir un signo patognomónico y que permitirá al clínico realizar una localización de la lesión. El trastorno de la sensibilidad facial es de tipo "tela de cebolla", es decir, el paciente siente distinto en diferentes áreas de la misma hemicara, por ejemplo, menos alrededor de la boca, y a medida que se aleja de esta y se acerca a la oreja va sintiendo mejor, con una distribución de semilunas concéntricas (Figura 1-22B). Las fibras sensitivas del V par hacen sinapsis en el ganglio de Gasser, cercano al agujero oval de la base del

CAPÍTULO 1 ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Figura 1-22A. Distribución somatotópica en el núcleo sensi­ tivo del nervio trigémino. Observe que el núcleo más rostral (ubicado en mesencéfalo) inerva el mentón; en cambio, el núcleo más caudal (bulbo raquídeo) inerva la región frontal.

cráneo, y se divide en tres Nervios y vasos que cruzan ramos: el oftálmico entra la fisura orbitaria inferior a la órbita por la fisura ■ Segundo ramo del trigémino orbitaria superior y sale a ■ Vena oftálmica inferior la superficie por la escota­ • Arteria infraorbitaria dura supraorbitaria (en la unión del tercio medial con el tercio medio de la ceja) e inerva el tercio superior de la cara, la mitad superior de la córnea (ver reflejo corneal) y el cuero cabelludo hasta una línea coronal justo detrás de la oreja, así un trastorno de la sensibilidad que sobrepase este límite puede deberse a un trastorno conversivo. Otro dermatoma muy útil para pesquisar cuadros conversivos es el pabellón auricular, el cual no es inervado por el V par sino por el ramo sensitivo de la segunda raíz cervical (C2), al igual que el ángulo de la mandíbula (Figura 1-22C). Debe recordarse que no existe raíz sensitiva Cl. La función motora del V par se evalúa observando la acción de los músculos masticatorios, solicitando al enfermo que apriete los dientes. Además puede evaluarse la función de los músculos pterigoideos, pidiéndole al paciente que abra la boca contra resistencia. Cuando existe paresia de alguno de los pterigoideos, la mandíbula se desvía en esa dirección. Todas las fibras motoras del V nervio viajan por el ramo mandibular (V3). El reflejo corneal se evoca estimulando el iris con al­ godón y observando la respuesta motora de los músculos periorbitarios. La mitad superior de la córnea está inervada por el primer ramo del nervio trigémino (VI) y la mitad

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Figura 1-22B. Distribución característica en “tela de cebolla" de lesiones que comprometen los núcleos sensitivos del nervio trigémino.

Figura 1-22C. Los tres ramos posganglionares del nervio trigémino. I: Ramo oftámico (VI). II: Ramo maxilar (V2). III: Ramo mandibular (V3).

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

inferior por el segundo ramo del nervio trigémino (V2). Este reflejo corresponde a un arco reflejo monosináptico, su aferencia comienza en la córnea y viaja por el V par hacia el troncoencéfalo, en donde hace sinapsis con el VII par ipsilateral y contralateral (vía eferente), el cual envía sus fibras eferentes al músculo orbicular de los ojos bilateralmente. Así, un compromiso del V nervio produce una ausencia de respuesta motora bilateral del músculo orbicular de los ojos; en cambio una lesión de la vía eferente (VII par) producirá una ausencia del reflejo en ese ojo, ya sea estimulando la córnea ipsi o contralateral. Además, existe un poco comprendido arco reflejo "largo", que tiene modulación de la corteza cerebral contralateral, de modo que en una hemihipoestesia derecha por una lesión parietal izquierda, se encontrará disminuido el reflejo corneal ipsilateral al déficit sensitivo (como se observa habitualmente en pacientes con un accidente vascular cerebral). Lo anterior no sería posible si solo existiera el arco reflejo "corto" de integración exclusivamente pontina. El reflejo corneomandibular se observa en pacientes graves en una unidad de cuidados intensivos debido a lesiones hemisféricas agudas y expansivas, habitualmente un hematoma intraparenquimatoso. Al estimular la cór­ nea, se observa un movimiento lateral de la mandíbula hacia el lado contralateral debido a la contracción del músculo pterigoideo lateral ipsilateral. Este es un signo de pérdida de la modulación inhibitoria de la corteza cerebral sobre el trigémino (ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo). La neuralgia del trigémino consiste en la aparición paroxística (inicio muy brusco y de duración muy breve) de un dolor muy intenso (corriente eléctrica o ramalazo) en la distribución del segundo o tercer ramo del trigémino. Su etiología es idiopática, aunque en muchos casos se observa una arteria o una vena Enfermedades explicadas por haciendo contacto con conducción efáptica el nervio trigémino en el • Neuralgia del trigéminos espacio subaracnoideo, la • Espasmo hemifacial mayoría de las veces es la • Otras neuralgias arteria cerebelosa superior. Cuando la neuralgia del trigémino compromete el primer ramo de este nervio, debe sospecharse una enfermedad subyacente como esclerosis múltiple o una lesión compresiva del nervio trigémino. La hipoestesia a nivel del mentón en relación con la emergencia de los ramos superficiales del nervio mentoniano se conoce como signo de Roger (onumb chin sign) (Figura 1-23) y es casi patognomónico de una metástasis en la rama de la mandíbula que compromete el trayecto intraóseo del ramo mandibular del nervio trigémino (V3) (ver Capítulo 11: Semiología en Neurooncología y Capítulo 15: Semiología de las cefaleas y algias faciales).

Figura 1-23. Signo de Roger o “numb chin". Se pesquisa

una hipoestesia en el labio inferior y hemimentón que respeta perfectamente la línea media. La causa más frecuente es una metástasis que compromete el nervio mentoniano, nervio terminal del tercer ramo del nervio trigémino a nivel de la mandíbula.

Vil par: facial. El VII par también posee varios tipos de fibras nerviosas, las más importantes son las motoras, las parasimpáticas y unas fibras que trans­ Parálisis facial miten una sensibilidad Tipo Compromiso motor especial: el gusto. Periférica Parálisis completa Las fibras motoras Central Compromiso de los tienen su origen en dos tercios inferiores el núcleo del nervio facial que se ubica en el piso del cuarto ventrículo, en el puente. La inervación corticonuclear, es decir, las fibras que llevan los movimientos voluntarios desde la corteza cerebral frontal hacia el núcleo motor del nervio facial, posee dos componentes: una cruzada, que corresponde a la mayor parte del tracto y que inerva los dos tercios inferiores de la musculatura facial, y una cruzada parcialmente, que inerva el tercio superior de la musculatura facial. Así, una lesión de la vía corticonuclear producirá una paresia de los dos tercios inferiores de los músculos faciales contralaterales (parálisis facial de tipo central), sin compromiso del tercio superior ipsilateral ni contralateral, ya que se mantiene inervado por el nervio facial contralateral (Figura 1-24A).

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

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Figura 1-24A. Parálisis facial de tipo central. Se observa compromiso de los 2/3 inferiores de la hemicara contralateral pues el subnúcleo del nervio facial que inerva el 1/3 tercio superior de los músculos faciales recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales.

Figura 1-24B.

Parálisis facial de tipo periférica. Se observa compromiso de toda la hemicara.

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Desde el núcleo del nervio facial, el fascículo se dirige hacia posterior para dar una vuelta por detrás del núcleo del VI nervio, y posteriormente hacia anterolateral, para salir del troncoencéfalo a nivel del puente, posteriormente se dirige hacia el ángulo pontocerebeloso, donde entra junto al nervio VIH al meato auditivo interno. Los tu­ mores del ángulo pontocerebeloso, fundamentalmente derivados de las células de Schvvann del VIII nervio (schwannomas), y menos frecuentemente meningiomas, pueden comprimir estos nervios provocando su paresia (síndrome del ángulo pontocerebeloso). Una vez que emerge el fascículo facial desde su núcleo, su compromiso producirá una parálisis de los tres tercios de la musculatura facial del nervio facial ipsilateral (pa­ rálisis facial de tipo periférico) (Figura 1-24B). Las lesiones periféricas del nervio facial también comprometerán las fibras parasimpáticas y las fibras especiales del gusto (nervio cuerda del tímpano), lo que se manifiesta clínicamente como una pérdida de la producción de lágrimas por el ojo ipsilateral (el paciente se queja de ojo seco) y por la pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral res­ pectivamente. No es infrecuente que el paciente se queje de haber perdido todo el gusto, pero un buen examen demuestra la indemnidad del olfato (inervado por el I par u olfatorio) y del gusto en la hemilengua contrala­ teral, además del gusto del tercio posterior de ambas hemilenguas (inervada por el IX par, glosofaríngeo). La pérdida de lágrimas puede dar paso en algunos días a una aparente producción excesiva de estas, la que se manifiesta por un lagrimeo continuo, a veces muy molesto (epífora por disminución del parpadeo). La parálisis facial a frigore, de Bell o simplemente la parálisis facial periférica se debe a una inflamación del nervio en su trayecto óseo saliendo del cráneo. Nada tiene que ver, a pesar de la creencia popular, el hecho de exponerse a corrientes de aire frío. El nervio inflamado se comprime contra la estructura ósea provocando una interrupción de la transmisión nerviosa. La causa de la inflamación aún no está establecida, pero probablemen­ te se deba a una reacción a la infección del nervio por un virus. Algunos estudios han mostrado en pacientes con una parálisis facial periférica partículas virales de herpes simple tipo 1 en el líquido cefalorraquídeo. Los pacientes con este cuadro frecuentemente se quejan de dolor retroauricular, incluso antes de la aparición de la paresia, lo que ha sido atribuido a la inflamación del VII nervio en su canal óseo. Posteriormente se quejan de una tirantez de la hemicara normal, esto se debe a que cuando se paraliza una hemicara se pierde su tono y la cara se desvía hacia el lado con tono normal. Este hecho trae consigo otro signo neurológico interesante, "el pseudo XII". Al solicitar al paciente que protruya la lengua (inervada por el par XII), se observa que esta

protruye hacia el lado contrario de la parálisis facial, como si se tratara de una paresia del XII nervio ipsilateral. En realidad lo que ocurre es un efecto mecánico debido a la asimetría facial y la pérdida del tono de la hemicara parética. Otra molestia de los pacientes es que sienten que se les cae la saliva, las bebidas o la sopa por el lado patético, lo que se debe a la paresia de los músculos que ocluyen la boca. No es infrecuente que los pacientes incluso se quejen de síntomas sensitivos como hipoestesia, lo cual en general se debe a una pseudopercepción por la pérdida del tono muscular facial y la tracción de la piel. Por cierto, debe evaluarse que no exista un compromiso genuino y concomitante del V nervio ipsilateral. El pronóstico de la parálisis facial periférica idiopálica es bueno, cerca del 70% de los pacientes se recuperan completamente. Sin embargo, en algunos puede ocurrir una reinervación aberrante, la que consiste en que axones dañados por la compresión, al volver a crecer, lo hacen hacia otras localizaciones. A nivel parasimpático, las fibras que se dirigían hacia las glándulas salivales se dirigen hacia la glándula lagrimal y estos pacientes comienzan a llorar por el ojo afectado cuando comen, lo que es denominado "lágrimas de cocodrilo". A nivel de fibras motoras, no es infre­ cuente de observar que Enfermedades que pueden imitar el paciente al sonreír en un comienzo a una parálisis cierre el ojo o que al facial periférica idiopática (Bell) pestañar levante la ■ Síndrome de Guillain-Barre comisura labial. Para • Metástasis leptomemngea evaluar si una paráli­ • Síndrome de Ramsay-Hunt sis facial antigua fue • Esclerosis múltiple central o periférica, se • Infarto pontino hace pestañear rápida­ • Síndrome de Melkerssonmente al paciente de Rosenthal modo de observar la existencia de reiner­ vación aberrante. En pacientes con parálisis facial de tipo periférica reciente, debe buscarse dirigidamente la presencia de vesículas en el meato auditivo externo, su presencia es indicador de un herpes zóster del ganglio geniculado del nenio facial (síndrome de Ramsay-Hunt). La importancia radica en la necesidad de terapia antiviral específica y el riesgo de sordera por contigüidad con el VIII nervio y a veces la introducción del virus ai troncoencéfalo, provocando una romboencefalitis. La diabetes mellilus es una causa frecuente de parálisis facial periférica, debiendo medirse la glicemia antes de indicar corticoides en el contexto de una atención de urgencia. La infección por Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH), sífilis, sarcoidosis y enfermedad de Lyme también son causa de parálisis facial periférica, la que en estos casos puede ser recurrente.

CAPITULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA

Como se comentó previamente, el síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por parálisis facial recurrente, edema orolabial concomitante y lengua con surcos profundos (geográfica). Este síndrome corresponde a una enfermedad granulomatosa de etiología incierta que se superpone con la queilitis de Miescher. Otra enfermedad que compromete al VII par es el espasmo liemifacial. Esta consiste en la contracción involuntaria y repetitiva de una hemicara a una fre­ cuencia e intensidad variable y que aumenta con el estrés físico o psíquico. La etiopatogenia postulada es la conducción efáptica en el trayecto del nervio facial. Es decir, existe una lesión que compromete el aislante (vaina de mielina) de las fibras nerviosas produciendo un traspaso de conducción de un tipo de fibra a otra (transmisión efáptica). Por ejemplo, desde una propioceptiva aferente a una motora eferente. La causa de lesión de la mielina es habitualmente una vena o arteria que golpea al nervio facial en su trayecto en el espacio subaracnoideo justo en su punto de entrada al troncoencéfalo (iwt mtry zone). VIII par: coclear y vestibular. El nervio de la audi­ ción (coclear o auditivo) nace en la cóclea, órgano de la audición que se localiza en el oído interno y que tiene la forma de un caracol, se dirige hacia medial, hace sinapsis en el ganglio de Corti, y de este ganglio nacen fibras que se dirigen hacia el troncoencéfalo. En su trayecto intra­ craneano, pero aún fuera del troncoencéfalo, se localiza en un área estratégica entre el cerebelo, el puente y el cráneo, el ángulo pontocerebcloso. En esta área además del nervio coclear se localizan los nervios vestibular y facial. En el ángulo pontocerebcloso se originan neoplasias de lento crecimiento que se manifiestan clínicamente por compresión de las estructuras nerviosas (síndrome del ángulo pontocerebcloso): paresia de los nervios coclear (hipoacusia), del nervio vestibular (vértigo, Bárány, nistagimis), nervio facial (parálisis facial de tipo periférica ipsilateral), cerebelo (vértigo, nistagnius, ataxia), puente (hcmiparesia contralateral), hidrocefalia triventricular (cuando comprime el puente y lo desplaza provocando compresión del IV ventrículo o acueducto de Silvio). Las neoplasias más frecuentes son: schwannoma, meningioma y tumor epidermoide.

Síndrome del ángulo pontocerebeloso

Clínica

Estructura

Hipoacusia

Nervio coclear

Vértigo y nistagmus

Nervio vestibular

Parálisis facial periférica

Nervio facial

Vértigo, ataxia

Cerebelo

Hemiparesia

Puente

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La vía auditiva en el troncoencéfalo presenta múltiples decusaciones, una de las más importantes ocurre a nivel del cuerpo trapezoide en el puente, llegando finalmente a los tubérculos cuadrigéminos inferiores del mesencé­ falo, de estos nacen fibras hacia los núcleos geniculados mediales del tálamo, y de estos a ambas áreas primarias de audición en lóbulos temporales (área de Heschl, en el tercio medio de la circunvolución temporal superior) (Figura 1-25). Debido a las múltiples decusaciones de la vía auditiva, una lesión a nivel de la vía después de su entrada al troncoencéfalo no produce sordera. Un lesión en el área de Heschl, debido a lo ya Tumores del ángulo mencionado, tampoco pontocerebeloso produce sordera. Sin em­ • Schwannoma bargo, una lesión bilateral • Meningioma en las áreas de Heschl ■ Tumor epidermoide (muy infrecuente) puede • Lipoma provocar sordera pura para • Metástasis la palabra (agnosia audi­ tiva), es decir, el paciente no comprende el lenguaje hablado, pero puede entender el significado de otros sonidos, por ejemplo, el timbre de la casa o del teléfono. Una lesión en el nervio auditivo a nivel del ángulo pontocerebeloso produce sordera ipsilateral (neurosensorial). Una lesión en el órgano de la audición (cóclea u órgano de Corti) también produce sordera ipsilateral, algunas causas son: trauma, fármacos (especialmente aminoglicósidos) e infarto por oclusión de la arteria codear, rama de la arteria cerebelosa amero inferior o de la arteria basilar. También existe la parálisis coclear (o cocleovestibular) súbita idiopática. Una alteración en la vía aérea (tapón de cerumen en el oído externo) o en la vía auditiva previa a la cóclea como el tímpano (perforación) uoído medio (mucositis, otitis o lesión de la cadena de los huesecillos) produce una hipoacusia ipsilateral de transmisión. En la prueba de Rinne se utiliza un diapasón Las pruebas de Rinney Weber de 256 Hertz, el cual se permiten al clínico diferen­ aplica en la mastoides y se ciar entre una hipoacusia pide al paciente que avise sensorioneural de una de cuando deje de escuchar la conducción. vibración; luego se pone el diapasón cerca del meato auditivo externo, siendo lo normal seguir escuchando la vibración. Esto es una prueba de Rinne ( + ), que indica que la conducción aérea es mejor que la ósea. Si hay un defecto en la caja timpánica, se deteriora la conducción aérea, mientras que la ósea no se modifica. Cuando el defecto es sensorioneural, se comprometen por igual la conducción aérea y la ósea, manteniendo su proporción. En la prueba de

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Figura 1-25. Vía auditiva. 1) Cóclea. 2) Nervio auditivo. 3) Núcleos auditivos. 4) Oliva inferior. 5) Cuerpo trapezoide. 6) Lemnisco lateral. 7) Tubérculos cuadrigéminos inferiores. 8) Núcleo geniculado medial. 9) Área de Heschl.

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Weber el diapasón se pone en el vértex del cráneo, lo normal es que se escuche igual en ambos oídos. Si se escucha más fuerte en un oído que en otro, se dice que la prueba de Weber lateraliza. En una hipoacusia sensorioneural, la prueba de Weber lateraliza hacia el oído normal, mientras que en las hipoacusias de conducción lateraliza hacia el oído dañado. Un síntoma auditivo común es el tinnitus, el cual habitualmente responde a una causa otorrinológica, como por ejemplo, presbiacusia o como secuela de un trauma acústico. No obstante, es relevante diferenciar el tinnitus continuo del tinnitus pulsátil, siendo útil pedirle al paciente que autoevalúe si el pulso del tinnitus va con el de su ritmo cardíaco. Una vez definido que el tinnitus es pulsátil, es necesario precisar si este es subjetivo (solo lo percibe el paciente) u objetivo (es auscultable por el examinador al poner un estetoscopio sobre el cráneo). El tinnitus pulsátil puede ser el único síntoma de una

fístula dural, y el carácter de objetivo otorga un pará­ metro clínico de seguimiento. También es útil pedirle al paciente que imite el tinnitus, lo que es otro elemento de seguimiento clínico, por ejemplo, después de la embo­ lización de una fístula dural, en que si la exclusión no es completa, el tinnitus suele variar de timbre, altura e intensidad. Debe preguntarse, además, por exacerbantes del tinnitus (aparte del silencio), como posición del cuerpo y la cabeza, maniobra de Valsalva, etcétera. El nervio vestibular nace del ganglio de Scarpa y viaja junto al nervio coclear, saliendo del peñasco por el con­ ducto y meato auditivo interno, penetra al troncoencéfalo por el surco bulbopontino y termina en cuatro No tiene valor clínico que núcleos vestibulares por el vértigo sea objetivo o cada nervio, ubicados en subjetivo. el piso de IV ventrículo. El compromiso del nervio

CAPÍTULO 1 ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

vestibular, de sus núcleos, del órgano vestibular propia­ mente tal o del cerebelo puede generar una ilusión de movimiento que se conoce como vértigo. El síndrome vertiginoso se sistematiza en central o periférico, no teniendo valor discriminador si lo que se percibe en movimiento es el mismo paciente Pruebas para evaluar el (vértigo objetivo) o su en­ vértigo lomo (vértigo subjetivo). • Prueba de Bárány Generalmente el vértigo • Signo de Romberg se acompaña de náuseas, vómitos y de pulsión del • Prueba de Unterberger • Marcha en tándem tronco y la marcha hacia el • Nistagmus lado afectado. Una forma ■ Maniobra de Dix-Hallpike de examinarlo es con la prueba de Bárány, en la que el paciente se sienta al borde de una camilla o silla con los ojos cerrados, apoyan­ do solo la punta de los pies (para disminuir el estímulo propioceptivo) y con los brazos extendidos indicando hacia el frente. El examinador se pone con sus manos indicando a la altura de los índices del paciente, de modo que actúe como control para medir el desplazamiento que hace el paciente. Característicamente, cuando hay una disfunción vestibular unilateral, el paciente se desvía hacia ese mismo lado, por lo que también se le conoce como la "prueba indicatoria". Al poner al paciente de pie, con los pies juntos y los ojos cerrados, el cuerpo se inclina hacia el lado enfermo. No debe conf undirse con el signo de Romberg, en el que por disfunción propioceptiva espinal, el paciente al cerrar los ojos cae hacia atrás. También debe examinarse la marcha en tándem, es decir, sobre una línea imaginaria tocando con el taco la punta del otro pie. En la disf unción vestibular se produce una pulsión sistemática hacia el lado comprometido. Otra prueba muy sensible en el paciente menos sintomático es la prueba de Unterberger o de la marcha estática, en la que se hace caminar en su lugar (sin avanzar) al paciente con los ojos cerrados y los brazos extendidos indicando con los dedos índices. Cuando existe una disi unción vestibular, se produce una rotación de lodo el cuerpo hacia el lado comprometido. En el síndrome ver­ tiginoso periférico, se En el vértigo periférico, la produce una desviación tónica de los ojos hacia prueba de Barany desvía hacia el lado dañado y el nistagmus el lado afectado, pero la hacia el lado contralateral. corteza cerebral corri­ ge esta desviación con movimientos rápidos que determinan un nistagmus horizontal hacia el lado contrario de la lesión. Este nistagmus es unidireccional, agotable y disminuye con la fijación de la mirada. El

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nistagmus se nombra por la fase rápida. Así, en un vértigo periférico se observa una desviación del cuerpo hacia el lado del oído dañado, que se puede evaluar con las pruebas de Bárány y Unterberger y un nistagmus horizontal contralateral. El nistagmus puede cuantificarse como grado Cuantif icación del nistagmus 1 cuando se evoca al mirar Grado Se evoca hacia al lado contrario del I Al mirar al lado lado sintomático, grado II contralateral cuando se evoca en posi­ IIEn posición primaria ción primaria de la mirada III Al mirar al lado y grado III cuando está sintomático presente incluso al mirar hacia el lado sintomático. La ley de Alexander dice que, en un vértigo periférico, cuando los ojos miran en la dirección de la fase rápida del nistagmus, la amplitud del nistagmus aumenta significativamente. Para el diagnóstico del vértigo posicional Ley de Alexander paroxístico benigno, es En el vértigo periférico, si los útil la maniobra de Dixojos miran en dirección de la Hallpike. Para ello se sienta fase rápida del nistagmus, al paciente en la camilla la amplitud del nistagmus con las piernas estiradas aumenta significativamente. y la cabeza girada 30° hacia el lado a explorar. Bruscamente, mante­ niendo esta posición, se lleva al paciente a la posición de decúbito supino con la cabeza girada y colgada del borde de la camilla, para después de 30 segundos volver a la posición inicial. En ambas posiciones, en decúbito y sentado, es necesario explorar la presencia de nistagmus. Si la maniobra de Dix-Hallpike es positiva, el paciente refiere sensación vertiginosa y se observa, tras unos segundos (latencia), un nistagmus horizontal-rotatorio que desaparece en menos de 30 segundos (fatiga). Posteriormente, se sienta al paciente y el nistagmus se invierte. La repetición de la prueba agota el nistagmus. En los síndromes vertiginosos centrales (se originan en el troncoencéfalo o cerebelo), el nistagmus es multidireccional, no se agota ni disminuye al fijar la mirada. Síntomas que sugieren un síndrome vertiginoso cen­ tral son la presencia de síntomas acompañantes como disfagia, disartria, diplopía o parestesias peribucales, como también la asociación con déficits focales de vías largas como hemiparesia o hemiataxia. Son causas comunes de síndrome vertiginoso central: infarto de troncoencéfalo o cerebelo, tumor de fosa posterior y esclerosis múltiple. El síntoma que produce el nistagmus es la oscilopsia o sensación de que las cosas se mueven al mirarlas.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE; INTRODUCCIÓN

Se debe preguntar diriEnfermedad de Méniére gídamente por la existen­ • Hipoacusia cia de tinnitus e hipoacusia, • Tinnitus ya que su asociación puede • Vértigo corresponder a una enfer­ • Crisis otolítica de Tumarkin medad de Méniere o a una pa rá 1 i s i s codeo ve s t i b u la r súbita. Es importante consignar la duración, desencadenantes y el perfil evolutivo del vértigo. Si es de tipo periférico, dura segundos; si es episódico y es desencadenado por los movimientos de la cabeza del paciente, probable­ mente será un vértigo posicional paroxístico; mientras que si dura días y es de curso fluct liante, probablemente corresponderá a una neuronitis vestibular. Todos lo vértigos em­ peoran con ios movimien­ Vértigos exclusivamente tos de la cabeza, pero hay posturales tres que son exclusiva­ • Vértigo postrauma craneano mente postúlales: vértigo • Vértigo posicional paroxís­ postrauma craneano, el tico benigno síndrome vertiginoso por • Vértigo por cúpulo-litiasis cúpulo-litiasis y el vértigo posicional paroxístico benigno. El vértigo no produce cefalea, su coexistencia debe hacer sospechar diagnósticos alternativos, como un accidente vascular de territorio vertebrobasilar si es súbito, o un proceso expansivo de fosa posterior si es progresivo. No debe confundirse con la asociación de cefalea tensional, contractura muscular cervical y mareo mal definido, propia de trastornos somatomorfos. Un infarto cerebeloso de la rama medial de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) puede manifestarse exclusivamente por un síndrome vertiginoso de tipo periférico, por lo que en pacientes con factores de riesgo, ya sea por edad avanzada, presencia de factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular o pacientes jóvenes con dolor cervical concomitante (sospecha de disección de arteria vertebral), debe descartarse dirigidamente esta enfermedad con una resonancia magnética de encéfalo y estudio arterial. La sen­ sibilidad de la tomografía Un infarto de la rama medial computarizada de encéfalo de la PICA puede imitar es baja para evaluar lesio­ perfectamente un vértigo nes isquémicas agudas periférico. y pequeñas de la fosa posterior. Tiene su origen en la columna branquiomotora del troncoencéfalo (núcleo ambiguo) y da la inervación motriz del velo del paladar y faringe (en conjunto con el nervio vago). Se explora evaluando la inutilidad del velo del paladar con la fonación (decir IX par: glosofaríngeo.

"aaah"). Una desvia­ Arco Nervio ción de la úvula hacia branquial craneano un lado indica una Primero Trigémino paresia velopalatina Segundo Facial contralateral. Del mis­ Glosofaríngeo mo modo, debe evocar­ Tercero se el reflejo faríngeo Cuarto a sexto Vago con un bajalenguas, aplicando el estímulo tanto a izquierda como derecha, buscando asimetrías. La paresia de los músculos de la faringe puede provocar disfagia, la cual debe interrogarse dirigidamente en busca de los o disfagia al deglutir líquidos o sólidos. El nervio glosofaríngeo además participa en la sensibilidad de la laringe, tuba auditiva, región mastoidea y el trago. Esto se hace clínicamente evidente en los casos de neural­ gia del glosofaríngeo, cuadro clínico caracterizado por paroxismos de dolor neuropático en la zona faríngea, paladar, base de la lengua o conducto auditivo externo, especialmente al deglutir.

Núcleos y fibras del nervio glosofaríngeo

Salivatorio inferior Ambiguo

Eferente visceral general (parasimpatico)

Eferente visceral especial (músculo

estilofaríngeo) Tracto solitario

Aferente visceral especial (gusto)

Tracto solitario

Aferente visceral general (seno y cuerpo

carotídeo)

Trigémino

Aferente general somático (tacto de tím-

paño y faringe)

El nervio glosofaríngeo también tiene un componente autonómico dado por la vía aferente del seno carotídeo, ubicado en la bifurcación de la arteria carótida interna. Su función es bato y quimiorreceptora, clínicamente puede comprometerse en la neuralgia del glosofaríngeo, provocando síncopes e hipotensión arterial. El componente sensorial de la percepción gustativa del tercio posterior de la lengua no tiene traducción clínica evidente.

Núcleo del tracto solitario

Gusto Nervio facial

73 anteriores de la lengua

Nervio glosofaríngeo

'/, posterior de la lengua

Nervio vago

Epiglotis

Quimiorreceptores y mecanorreceptores

Nervio glosofaríngeo

Cuerpo carotídeo

Nervio vago

Cuerpo aórtico

Nervio vago

Nodulo sinoauricular

CAPITULO! ■ SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA

Existen diversos síndromes combinados de nervios craneanos bajos (bulbares), cuyo valor consiste en ser localizadores de distintos puntos en la base del cráneo, región rctrofaríngea o retroparotídea. En la práctica clínica, estos se estudian con resonancia magnética de encéfalo con contraste (gadolinio) y eventualmente con una punción lumbar para evaluar el análisis citoquímico y el estudio citológico del líquido cefalorraquídeo, bus­ cando descartar un proceso expansivo o una metástasis leptomeníngea. X par: vago. El nervio vago tiene componentes motor, sensitivo y parasimpático. En lo motor participa con el nervio glosofaríngeo en la formación del plexo faríngeo que inerva los músculos de la faringe y el paladar blando. Además, el nervio laríngeo recurrente inerva los músculos de la laringe (excepto el cricoliroideo). El nervio laríngeo recurrente tiene un trayecto intratorácico (mediastínico), con una asa bajo la arteria subclavia a derecha y bajo el arco aórtico a izquierda. Esto lo predispone a lesionar­ se en patologías que comprometen el mediastino (ej.: aneurismas de la arteria aorta).

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XI par: accesorio. Este es un nervio motor puro que tiene su origen en el bulbo raquídeo y segmentos altos de la médula espinal cervical. Inerva a los músculos esternocleidomastoideos (ECM) y la parte alta del músculo trapecio (la inferior está inervada por ramos dorsales del plexo cervical). Clínicamente, el ECM izquierdo se evalúa girando la cabeza contra resistencia hacia la derecha. La contracción simultánea de ambos ECM provoca la flexión del cuello. Debe observarse y palparse el trofismo de ambos músculos, no siendo excepcional la agenesia de uno de ellos. El músculo trapecio se examina pidiendo la elevación de ambos hombros contra resistencia. Su compromiso bilateral provoca cefaloparesia extensora. El compromiso aislado del nervio accesorio es ex­ cepcional, siendo lo más frecuente que se comprometa en el contexto de un síndrome combinado de nervios craneanos bajos, por ejemplo, el síndrome de Vernet o síndrome de la trombosis de la vena yugular, la cual comprime a los nervios IX, X y XI que viajan por el foramen yugular.

Foramen yugular o agujero rasgado posterior

Núcleos y fibras del nervio vago

Contenido

Pars

Localización

Dorsal del vago

Eferente visceral general (parasimpático)

Nervosa

Anteromedial

IX y seno petroso inferior

Ambiguo

Eferente visceral especial (corazón)

Vascularis

Posterolateral

X, XI y vena yugular

Tracto solitario

Aferente visceral especial (gusto)

Tracto solitario

Aferente visceral general (seno y cuerpo carotideo)

Trigémino

Aferente general somático (oido y dura

madre de fosa posterior)

Clínicamente la función motora se evalúa en conjunto con el glosofaríngeo al observar la molilidad del paladar blando y la faringe, e individualmente al evaluar la fo­ nación. Característicamente el compromiso unilateral de un nervio laríngeo recurrente (más común el izquierdo) genera una voz bitonal. Debe explorarse además el ya descrito reflejo faríngeo. También puede provocar disfagia y disartria con voz nasal. Las lesiones bilaterales de nervio vago generan intensa disfagia, disartria, alteración del reflejo de tos e incluso dificultad respiratoria por abducción bilateral de ambas cuerdas vocales. El compromiso sensitivo y autonómico son difíciles de evaluar clínicamente, el nervio vago da la inervación parasimpática del corazón y de los dos tercios superiores del tubo digestivo. Al igual que los otros nervios bulbares, el nervio vago puede comprometerse en síndromes combinados de nervios craneanos bajos.

XII par: hipogloso. El nervio hipogloso es un nervio motor cuya función es inervar los músculos intrínsecos de la lengua. El principal de ellos es el músculo geniogloso, insertado en cara interna del mentón, cuya contracción provoca la protrusión de la lengua. La parálisis de nervio hipogloso provoca una desviación de la lengua ipsilateralmente (Figura 1-26). Son signos de cronicidad la presencia de atrofia en el borde lingual o la existencia de fasciculaciones. Muchas veces estas son más fáciles de observar con la lengua en posición de reposo (dentro de la cavidad bucal). El compromiso del nervio hipogloso puede ser aislado (incluso a/rigor?) o como parte de un síndrome combinado de nervios craneanos bajos. Otra causa relativamente frecuente es la disección de arteria carótida interna con pseudoaneurisma que comprime y desplaza el nervio hipogloso por contigüidad a nivel del cuello. Si bien las fibras corticonucleares del núcleo del hipogloso son bilaterales, ocasionalmente se puede observar paresia lingual ipsilateral a la hemiparesia en un acci­ dente vascular encefálico supratentorial contralateral. Un infarto paramediano bulbar provocará una he­ miparesia contralateral a la paresia lingual (síndrome alterno de Déjerine o bulbar medial).

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Paresia de hemilengua derecha por daño de nervio hipogloso ipsilateral. Se evidencia al solicitarle al pa­ ciente que protruya la lengua y esta sale desviada a derecha. Figura 1-26.

El compromiso bilateral Síndrome de Déjerine o obliga a descartar una bulbar medial enfermedad de moto• Parálisis de una hemilengua neurona, ya sea el debut • Hemiparesia braquiocrural de una Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) o una contralateral parálisis bulbar progresiva. El compromiso progre­ sivo unilateral de nervios craneanos bajos (bulbares) se conoce como síndrome de Garcin, y es provocado habi­ tualmente por una metástasis leptomeníngea. Se deben conocer los agujeros óseos por los cuales los nervios craneanos traspa­ san el cráneo (Figura 1-27). Síndrome de En la Tabla 1-3 se men­ Babinski-Nageotte cionan tres síndromes alternos de troncoen­ Síndromes de Déjerine + Wallenberg céfalo que localizan en mesencéfalo, puente y bulbo raquídeo. El nervio craneano comprometido indica el nivel y la lateralidad de la lesión.

Tabla 1-3.

Examen motor Una vez evaluado los nervios craneanos, se realiza el examen motor de las cuatro extremidades. Se evalúa el tono muscular, la fuerza, el ilotismo y los reflejos osleotendíneos. Se debe recordar que los hallazgos deben valorarse en el contexto del paciente y que la pérdida de la simetría es signo de anormalidad. Tono muscular. El tono muscular se evalúa mo­ vilizando pasivamente la extremidad, por ejemplo, la flexión y extensión pasiva del codo y de la rodilla. Una posibilidad es la hipotonía, en la cual se observa una laxitud máxima. En casos extremos parece que la arti­ culación se va a desarticular, esta impresión es mayor a nivel de muñecas y tobillos. I.a hipotonía implica una lesión reciente de la vía piramidal, una enfermedad de la segunda neurona motora o una patología cerebelosa ipsilateral. La otra posibilidad es la hipertonía, la cual puede ser de tres tipos: espásiiea, plástica o paratónica. La hipertonía espásiiea se refiere a un aumento del tono muscular que se mantiene solo durante la primera parte de la flexión y extensión de la articulación, llegando a un momento en que se pierde, debido a esto es que es también llamada en "muelle de navaja" (sensación al abrir un cortaplumas). Esta hipertonía es depen­ Tipos de hipertonía diente de la velocidad: si extiendo rápido, más se ■ Espastica • Plástica contrae; si lo hago lento, el músculo se relaja (como ■ Paratonica o gegenhalten el cinturón de seguridad de un automóvil). En estados extremos de hipertonía espásiiea, la extremidad superior loma una posición con flexión y aducción del hombro, una flexión del codo, una flexión de la muñeca y de los dedos, habitualmente el pulgar por dentro de los otros cuatro, en cambio, la extremidad inferior se encuentra extendida tanto a nivel de la cadera y rodilla, el tobillo se encuentra en extensión e inver­ sión (pie equino). La causa de la hipertonía espásiiea es también una lesión de la vía piramidal, pero crónica. El tiempo que requiere una lesión de la vía piramidal para convertirse de hipotonía a espasticidad es variable.

Síndromes alternos de troncoencéfalo

Epónimo

Localización

Clínica ipsilateral

Clínica contralateral

Weber

Mesencéfalo

Paresia de III nervio

Paresia facio-braquio-crural

Foville

Puente

Paresia de Vil nervio

Paresia braquio-crural

Déjerine

Bulbo

Paresia de XII nervio

Paresia braquio-crural

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA

excepcionalmente una lesión de la vía piramidal puede permanecer como hipotonía, y habitualmente el paso de una a otra es de días a semanas. La hipertonía plástica es un aumento en la resistencia pasiva de una articulación, pero con sobresaltos, como si fuese una "rueda dentada" de un engranaje. Se observa en la enfermedad de Parkinson, pero no es exclusiva de esta, ya que se obtiene en todos los pacientes con temblor, es decir, la rueda dentada es un signo de la presencia de temblor y no de un síndrome parkinsoniano. Se puede aumentar la sensibilidad del hallazgo clínico con una maniobra distractora, al solicitarle al paciente que realice reiteradamente la extensión y flexión alternante de los dedos de una mano mientras el examinador toma el tono de la extremidad superior contralateral (maniobra de Froment). La hipertonía paratónica (gegenhalten) se refiere a un aumento voluntario de la resistencia al movimiento pasivo de una articulación cuando es movilizada con rapidez, pero que se pierde al movilizarla lentamente y distraer al paciente. Es frecuente de observar y se obtiene en pacientes con daño orgánico cerebral, no tiene valor localizatorio y puede ser reversible en pacientes añosos con un síndrome confusional al ser tratada su etiología. Fuerza. La evaluación de la fuerza muscular debe ser realizada por grupos musculares, pensando localizar una lesión topográficamente. Se debe conocer el trayecto de la vía piramidal, la inervación radicular y del nervio de cada músculo para poder interpretar los hallazgos del examen. Existe una escala de Escala de fuerza muscular graduación de f uerza mus­ según Medical Research cular que debe ser utilizada Council (Escala 4, ver Apéndice). 0 = Sin movimiento La MRC (Medical Research 1 = Mínimo movimiento Council) clasifica la fuer­ 2 = Mueve lateralmente za muscular en 5 pun­ 3 = Levanta contra gravedad tos: 0: no hay indicio de 4 - Opone resistencia parcial movimiento, 1: insinúa 5 = Fuerza normal movimiento, 2: mueve la extremidad lateralmente, no la levanta contra gra­ vedad, 3: levanta la extremidad contra gravedad, 4: le­ vanta la extremidad en contra de resistencia moderada, 5: fuerza normal (ver recuadro). La vía piramidal nace en la corteza frontal prerrolándica (neuronas piramidales de Betz) y desciende por el centro semioval y corona radiada para llegar a la rodilla y tercio anterior del brazo posterior de la cápsula interna, posteriormente llega a los pedúnculos cerebrales del mesencéfalo, base del puente y porción anterior del bulbo raquídeo (pirámides), donde se decusa en el 90%, para llegar a los cordones laterales de la médula espinal, de

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aquí salen vías a inervar las neuronas del cuerno anterior ipsilateral (segunda neurona o alfamotoncurona). La alfamotoneurona envía su axón por las raíces nerviosas, las cuales se juntan en nervios y finalizan en el espacio sináptico de un músculo estriado. Una lesión de la vía piramidal por sobre su decusación producirá una parálisis de tipo piramidal contralateral de todos los músculos por debajo de la lesión. Una lesión por debajo de la decusación producirá una parálisis de tipo piramidal ipsilateral. Una lesión del cuerno ante­ rior de la médula espinal o de las raíces motoras o de un nervio produce una parálisis ipsilateral de segunda motoneurona (parálisis hipotónica permanente). Cuando se sospecha una lesión en el sistema nervioso periférico, es indispensable realizar un testing muscular, es decir, explorar la fuerza grupo por grupo muscular, y si es preciso músculo a músculo, ubicando y aislando el músculo a explorar e impidiendo su acción con resistencia. Esto permitirá localizar la patología en músculo, nervio, plexo, raíz o sistema nervioso central (ver Capítulo 6: Semiología neuromuscular). Debe dif erenciarse la "real paresia" de una impotencia funcional por dolor osteoarticular o tendíneo, o de una impersistencia motora conversiva. En el déficit motor conversivo, el esfuerzo es inconstante, no hay hallazgos objetivos al examen y, al evaluar la fuerza de las extre­ midades inferiores en decúbito supino, no se produce extensión de la pierna sana, indicando la falta Pruebas de mínima paresia de esfuerzo real, a este Extremidad superior signo se le denomina ■ Ciro pronador maniobra de Hoover (ver • Signo de Souques Capítulo 18: Semiología de • Orbitar a la rotación los trastornos neurológicos Extremidad inferior funcionales). • Barré-Mingazzini Las pruebas de mínima paresia son especialmente útiles para detectar déficits sutiles. Las extremidades superiores se evalúan con los brazos en extensión y supinación con los ojos cerrados para evitar la corrección. En la lesión de tipo piramidal lo primero que se observa es una pronación ocasional­ mente acompañada de la abducción del quinto dedo (signo de Souques) y luego una lenta caída del brazo. Otra prueba de mínima paresia es solicitarle al paciente que realice una rotación de ambas extremidades Polineuropatías proximales entre sí con los codos • Síndrome de Guillain-Barré en flexión, delante del • Amiotrofia diabética tórax en torno a un eje (Bruns-Garland) imaginario horizontal, ■ Plexitis autoinmune la extremidad superior (Parsonage-Turner) normal rotará alrededor de la parética (orbitar).

Figura 1-27. Base del cráneo. Se muestra la visión superior e inferior de la base del cráneo y se señalan los agujeros con sus contenidos. A) Visión superior de la base del cráneo. B) Visión inferior de la base del cráneo.

Agujero rasgado • Nervio petroso mayor

Canal auditivo interno ■ Nervio facial • Nervio intermedio (del N. facial) ■ Nervio vestibulococlear • Arteria laberíntica Agujero yugular • Seno petroso inferior • Nervio glosofaríngeo ■ Nervio vago ■ Nervio accesorio • Arteria meníngea posterior

Canal del nervio hipogloso • Nervio hipogloso

Canal óptico • Nervio óptico • Arteria oftálmica Agujero redondo • Nervio maxilar Agujero oval • Nervio mandibular • Arteria meníngea accesoria • Ramo meníngeo del nervio mandibular

Agujero espinoso ■Arteria meníngea media

Foramen magno • Médula oblongada • Meninges • Arterias vertebrales • Ramas meníngeas de las arterias vertebrales ■ Raíces espinales de los nervios accesorios

PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Fisura orbitaria superior • Nervio oculomotor • Nervio troclear • Ramos lagrimal, frontal y nasociliar del nervio oftálmico • Nervio abducens ■ Vena oftálmica

•

Agujero etmoidal posterior • Arteria etmoidal posterior • Vena etmoidal posterior ■ Nervio etmoidal posterior

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Lámina cribosa • Haces del nervio olfatorio

B)

Canal incisivo • Nervio nasopalatino • Vasos esfenopalatinos

Foramen palatino magno • Nervio palatino mayor • Vasos palatinos mayores

Agujero oval

Agujero espinoso

----- Agujero carotídeo • Carótida interna CAPÍTULO

Agujero estilomastoideo • Nervio facial

1 •

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Agujero yugular

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Las extremidades Miopatías distales inferiores se evalúan • Distrofia muscular de Steinert en decúbito dorsal con • Miositis por cuerpos de inclusión las caderas y rodillas • Miyoshi flectadas en 90°, obser­ • Nonaka vando cuál extremidad ■ Welander cae primero (maniobra • Distrofia muscular finlandesa de Barré-Mingazziní). Existen patrones de paresia que orientan sindromáticamente: una paresia de cuatro extremidades de predominio próxima! orienta a una miopatía, mientras que una tetraparesia distal sugiere una polineuropatía (mientras más distal es el músculo, más largo es su ner­ vio y sus axones, por lo tanto, más susceptible de daño). Existen notables excepciones de miopatías distales y neuropatías proximales. Cuando un paciente ha presentado lesiones de No es lo mismo una te­ ambas vías piramidales, traparesia que una doble puede presentar hemipare­ hemiparesia. sia en ambos hemicuerpos, lo que habitualmente es asimétrico, a esto se le conoce como doble hemiparesia y no debe confundirse con una tetraparesia. Una debilidad muscular fluctuante, con reflejos osteotendíneos normales y que empeora en las tardes sugiere miastenia gravis. Una paresia distal de extremidades superiores, asimé­ trica, con atrofia muscular, fasciculaciones y calambres es la forma más habitual de inicio de una esclerosis lateral amiotrófica (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona). Reflejos osteotendíneos. Son reflejos monosinápticos de integración medular, su respuesta se obtiene al percutir un tendón y observando la contracción muscular como efector. Debe distinguirse del reflejo idiomuscular, que se obtiene por la percusión directa del músculo, el cual no se integra en el sistema nervioso central (ca­ rece de arco reflejo), y es solo una respuesta muscular local a la liberación mecánica de calcio desde el retículo sarcoplásmico. El arco reflejo está constituido por una vía aferente, una sinapsis que tiene lugar en la médula espinal, una vía eferente y un efector (el músculo). Las vías aferentes y eferentes van por los nervios periféricos y raíces espi­ nales. Además, existe una modulación cortical ejercida por la vía piramidal (haz corticoespinal). Por lo tanto, la exploración de un determinado reflejo osteotendíneo entregará información tanto del nervio y raíz que inervan al músculo, como de su nivel metamérico de integración medular. Los reflejos más comúnmente explorados son:

el bicipital (C6), tricipital Nivel de integración de re­ (C7), patelar (L3- L4) y flejos osteotendíneos aquiliano (SI). Mentoniano Trigémino La respuesta refleja Bicipital C6 osteotendínea puede gra­ Tricipital C7 duarse como: 0 = sin res­ Patelar L4 puesta, 1 = hiporreflexia, Aquiliano SI 2 = reflejo normal, 3 = reflejo vivo, 4 = hiperreflexia, 5= hiperreflexia con clonus (rara vez utilizada en clínica). La hiperreflexia se define por el aumento del área reflexógena, mientras que un reflejo vivo se caracteriza por una respuesta exagerada, pero sin aumento del área reflexógena. La hiperreflexia es propia del síndrome piramidal por liberación de la modulación corticoespinal, siendo fre­ cuente además la asociación con el fenómeno de difusión del reflejo osteotendíneo con contracción de músculos a distancia (ej.: reflejo cruzado de los aductores, al per­ cutir un tendón se contraen ambos músculos aductores sincrónicamente) y la presencia de reflejos policinéticos, es decir, contracciones repetidas del músculo estimulado por la percusión de su tendón. En la misma línea, el clonus es un movimiento in­ voluntario caracterizado por la alternancia, en rápida sucesión, de contracción y relajación de un músculo al hiperextender su tendón. Es propio de lesiones de la vía piramidal. El más común es el aquiliano y se evoca con el paciente en decúbito supino y las piernas extendidas, poniendo una mano del examinador bajo la rodilla y provocando una ligera flexión de esta, mientras que con la otra mano se dorsiflecta rápidamente el pie, manteniéndose la fuerza. También puede evocarse en la rótula y la muñeca. El hallazgo de reflejos globalmente vivos o incluso exaltados, simétricamente, en ausencia de otros ele­ mentos de síndrome piramidal, generalmente carece de significado patológico. La hiporreflexia o la ausencia de un reflejo se debe a la interrupción del arco reflejo, ya sea por lesión del nervio, raíz o del segmento medular correspondiente. Una hiporreflexia generalizada se debe generalmente a una polineuropatía, su causa más frecuente es la dia­ betes mellitus. Una hiporreflexia rápidamente progresiva acompañada de tetraparesia ascendente es característica de un síndrome de Guillain-Barré. Los pacientes con hipotiroidismo pueden presentar una fase de relajación del reflejo osteotendíneo notablemente enlentecida, es­ pecialmente en el reflejo aquiliano (signo de Woltman). El 2% de la población presenta hipo o arreflexia ge­ neralizada fisiológica. Las enfermedades del músculo (miopatías) producen hiporreflexia solo en forma proporcional a la atrofia

CAPITULO! • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA

muscular. Las enfermedades de placa neuromuscular (miasteniagravis) no alteran los reflejos osteotendíneos. Las patologías cerebelosas generan reflejos pendulares, que se caracterizan por un movimiento oscilante por varios segundos del segmento estimulado debido a la hipotonía propia del síndrome cerebeloso. Reflejos superficiales. Se han incluido dentro del examen motor porque su elector es la contracción de un músculo. Los más estudiados son el reflejo plantar, los reflejos cutaneoabdominales, el reflejo perianal y el cremasteriano. La respuesta plantar se explora con un objeto puntia­ gudo (pero romo), que se aplica firmemente por el borde lateral de la planta del pie, describiendo un arco hacia la base del ortejo mayor. La respuesta normal es la flexión de los ortejos, lo que se conoce como reflejo plantar flexor. Si al explorar la respuesta plantar, se observa la extensión del ortejo mayor, con una ligera abducción y flexión de los otros ortejos, se denomina signo (o reflejo) de Babinski, e indica compromiso de la primera neurona motora (síndrome piramidal). No existe un Babinski (-), puesto que la respuesta normal a explorar no lleva el nombre del célebre neurólogo francés; del mismo modo, no existe un Babinski ( + ). Al describir un síndrome piramidal, se sugiere decir: hemiparesia derecha con signo de Babinski. Debe recordarse que Babinski ade­ más describió otros signos, no obstante, es la respuesta plantar extensora la que se asocia umversalmente Sucedáneos del signo de con su nombre. El signo Babinski de Babinski es uno de • Chaddock los más importantes • Oppenheim de la Neurología y es • Cordon imperdonable obviar • Schaeffer su exploración por la ■ Bing desidia de no sacar los zapatos y calcetines del paciente, como sucede con frecuencia en los servicios de urgencia. Existen múltiples reflejos sucedáneos del signo de Babinski, los que se obtienen al aplicar estímulos en diferentes zonas de la piel y en diversas formas, para obtener la misma respuesta extensora. De ellos, se des­ taca solo el signo de Chaddock, en el que se estimula el borde lateral del pie. Es útil en pacientes muy sensibles al estímulo plantar. Los otros sucedáneos se encuentran presentes generalmente cuando también lo está el sig­ no de Babinski, por lo que aportan poco al diagnóstico sindromático. Si al explorar el reflejo plantar, no hay respuesta, se dice que la respuesta es muda o indiferente. Si no es categóricamente flexora ni extensora, se dice que es equívoca.

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En extremidades superiores, los equivalentes son los signos de Hoffmann y el de Trómner. En el primero se golpea con rapidez la uña del dedo medio y se evoca (como respuesta patológica) la flexión de los otros dedos, teniendo mayor valor como signo piramidal la flexión del pulgar. En el de Trómner se estimula la cara palmar del dedo medio extendido desde la base hacia la punta, buscándose la flexión patológica de los otros dedos. No obstante, ambos son signos poco sensibles y poco específicos. El reflejo perianal se explora estimulando la piel del periné en forma centrífuga desde el ano, y se observa la contracción del esfínter anal externo. Su integración es a nivel del cono medular (S2-S3-S4) y es útil ante la sospecha de un síndrome de cola de caballo o de cono medular. El reflejo cremasteriano se obtiene estimulando la piel de la cara interna del muslo, observándose la elevación del testículo ipsilateral y la contracción del músculo oblicuo mayor. En la mujer, la contracción ipsilateral del músculo oblicuo mayor se conoce como signo de Geigel. El reflejo cremasteriano se altera en radiculopatías L1-L2. Existen tres reflejos cutaneoabdominales: epigástrico (T6-T9), medio (T9-T11) e hipogástrico (Tll-Ll). Se exploran con un objeto puntiagudo en forma horizontal y centrípeta hacia el ombligo, para evitar que el des­ plazamiento de la piel simule la desviación ipsilateral del ombligo (respuesta normal). Este reflejo no puede evocarse en personas obesas, con piel muy flácida, en pacientes con cicatrices de laparotomías extensas o en pacientes que no logran relajarse lo suficiente. Es útil en lesiones medulares focales unilaterales, dado que se obtiene una respuesta asimétrica y localizatoria (escle­ rosis múltiple, tumores medulares). El signo de Beevor se evoca solicitándole al paciente que intente levantarse desde la posición supina, y se observa si aparece un des­ plazamiento del ombligo El signo de Beevor localiza hacia craneal. En lesiones en TIO. medulares a nivel deTIO se mantiene indemne la inervación sobre los mús­ culos abdominales sobre el ombligo, mientras que los músculos abdominales por debajo del ombligo quedan flácidos. Trofismo. El trofismo muscular se evalúa con la inspección y palpación de las masas musculares. Debe buscarse la sensibilidad de los músculos a la presión, la presencia de dolor es característica de las miopatías inflamatorias. Las lesiones radiculares, de plexo o nervio, provocan atrofias focales, dependiendo en qué nivel se encuentre la lesión. Las polineuropatías característicamente provocan

56 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

atrofia distal, por ejemplo: músculos interóseos en las manos o el tibial anterior en las extremidades inferiores. Lesiones del sistema nervioso central pueden provo­ car atrofia muscular si es que comprometen el cuerno anterior de la médula espinal, lugar donde se encuentra el soma de la segunda neurona motora. De este modo, mielopatías focales o difusas podrán provocar atrofia muscular de los miotomas comprometidos. Clásicamente, existen enfermedades de la motoneurona que debutan con atrofia de una mano (ELA) o que provocan atrofia muscular difusa (atrofia musculoespinal). La causa más frecuente de hipertrofia muscular es el entrenamiento muscular en deportistas. Hipertrofia muscular patológica puede observarse en algunos sín­ dromes de actividad muscular continua (sliff person) o en la miotonía congénila (enfermedad de Thomson), en la que es característico el aspecto "hercúleo" de los pacientes. Debe distinguirse de la pseudohipertrofia muscular que se observa en las pantorrillas y en menor grado en los antebrazos de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne. En estos casos, lo que ocurre es un reemplazo del músculo por tejido graso y fibroso que da el aspecto de crecimiento muscular. Movimientos involuntarios.

Se refiere a trastornos

del movimiento hipercinéticos.

Fibrilación. Esta corresponde a la contracción de una fibra muscular aislada, no se observa al ojo desnudo. Cuando alguien se refiere a fibrilaciones linguales, estas son en realidad fasciculaciones linguales. Las fibrilaciones se observan y escuchan en una electromiografía. Fasciculación. Esta es la contracción de todas las fibras musculares que dependen de una alfamotoneurona, lo que se denomina unidad motora. Se observan al ojo desnudo y suele decirse que son incapaces de mover una articulación, lo que es cierto a excepción de las fasciculaciones de músculos que inervan dedos, los cuales pueden presentar movimientos sutiles por las fasciculaciones. El daño de una alfamotoneurona provoca fasciculaciones como las observadas en la es­ clerosis lateral amiotrófica (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona).

Mioquimia. La mioquimia corresponde a fascicula­ ciones rítmicas de varias unidades motoras que pueden observarse al ojo desnudo. Las mioquimias faciales en niños suelen ser secundarias a un glioma de puente. No deben confundirse con las fasciculaciones palpebrales (mioquimias oculares), que son benignas y asociadas a períodos de estrés, cansancio o privación de sueño. Las mioquimias de la musculatura proximal de una extremidad sometida a radioterapia por un cáncer suelen

ser secundarias a plexopatía aclínica, más que a una invasión neoplásica del plexo. Las mioquimias suelen tener un correlato auditivo característico en la electro­ miografía, "como soldados marchando".

Mioclonías. Las mioclonías corresponden a la contrac­ ción muscular brusca y breve que provoca el movimiento evidente de una articulación, suele ser azaroso y de múl­ tiples grupos musculares, llegando a provocar cuadros como las mioclonías multifocales que suelen verse en la encefalopatías metabólicas, como la insuficiencia renal aguda o la encefalopatía hipóxico-isquémica. También pueden se provocadas por fármacos como la gabapentina o formar parle de una enfermedad neurodegenerativa (enfermedad con cuerpos de Lcvvy) o priónica (enfermedad de Jakob-Creutzleldl). En esta última, es característica la presencia de hiperekplexia, o reacción exagerada al sobresalto, donde un ruido súbito e intenso que toma desprevenido al paciente (ej.: un aplauso) provoca un contracción mioclónica intensa o multifocal. Existe una condición aislada de base genética de sobresalto exage­ rado conocida como hiperekplexia hereditaria, donde la respuesta es rigidez, mioclonías o salvas de temblor. Mioclonus palatino. Es un movimiento rítmico, con una frecuencia cercana a 1 Hertz del paladar blando. Suele asociarse a movimiento sincrónicos de otros grupos musculares, como los músculos faciales, extraoculares y a veces cervicales y de extremidades superiores. Su causa más frecuente es una lesión del tracto inhibitorio que viaja desde el núcleo rojo en el mesencéfalo al núcleo olivar inferior en el bulbo raquídeo, en el denominado triángulo de Guillain-Mollaret, lo que hace que semanas a meses después se produzca una hipertrofia del núcleo olivar inferior y la aparición del mioclonus palatino, el que provoca un sonido característico como un chasquido rítmico audible por el examinador. Se suele decir que el único trastorno del movimiento hipercinético que se mantiene durante el sueño es el mioclonus palatino.

Enfermedades que pueden comprometer el triángulo de

Guillain-Mollaret

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Absceso por listeria

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Romboencefalitis de Bickerstaff

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Romboencefalitis infecciosa (herpes 1 y 6)

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Esclerosis múltiple

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Espectro asociado a neuromielitis óptica (NMOSD)

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Linfoma

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Encefalitis diseminada aguda

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Leucoencefalopatía multifocal progresiva

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Glioma de puente

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Infarto y hemorragia

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA

El triángulo de Guillain-Mollaret es un constructo anatomofuncional que tiene en sus vértices al núcleo rojo y oliva inferior ¡[«¡lateralmente y al núcleo dentado del cerebelo contralateralmente.

Temblor. El temblor corresponde a un movimiento rítmico provocado por la contracción alternante de músculos agonistas y antagonistas. Los temblores de extremidades se clasifican según su frecuencia en Hertz (ciclos por segundo) y según en qué circunstancia se producen. • Temblor postura!. Este temblor se evoca solo en determinadas posiciones (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). • Temblor de acción o intención. Este temblor aumenta cuando se ejecuta una acción. Es por dismetría y su origen es cerebeloso. • Temblor de reposo. Corresponde a un temblor que es mayor durante el reposo de la extremidad, y junto con la rigidez plástica o en rueda dentada y la hipoquinesia (lenificación del movimiento) constituyen el síndrome parkinsoniano. Si el inicio es unilateral, responde a levodopa y no existe disautonomía grave al inicio del cuadro, muy probablemente corresponderá a una enfer­ medad de Parkinson. Si los signos son simétricos y existen elementos de compromiso cerebeloso, piramidal, disautonomía grave o demencia precoz, corresponderá a un "Parkinson plus". Si solo es temblor de tipo parkinsoniano y simétrico y con el antecedente de consumo de ciertos fármacos, se catalogará como "parkinsonismo farmacológi­ co" (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). • Temblor rubral o Síndrome de Benedikt de Holmes. Existe • Paresia de III nervio un cuarto tipo de ipsilateral temblor de extre­ • Temblor rubral contralateral midades llamado • Coreoatetosis contralateral temblor rubral o • Hemiparesia faciobraquiotemblor de Holmes, crural contralateral el cual combina ele­ mentos de reposo, acción y posturales. Se produce por com­ Síndrome de Claude promiso del núcleo • Paresia III nervio ipsilateral rojo, habitualmente • Ataxia contralateral debido a un infarto mesencefálico. Si además existe un síndrome piramidal contralateral y una parálisis de III nervio ipsilateral, se denomina síndrome alterno de Benedikt.

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• Temblor cefálico. El temblor también puede ser cefálico (o más bien cervical), de mandíbula, de la voz (laríngeo) o de tronco. El temblor mandibular con frecuencia es parte de un síndrome parkinso­ niano, mientras que el temblor cefálico puede verse en forma aislada. Cuando el movimiento cervical es en el ¡daño horizontal, se denomina temblor "no-no"; mientras que si es en el plano vertical, se llama temblor "sí-sí". En general, el temblor "no­ no" indica que no es enfermedad de Parkinson, mientras que el "sí-sí" sugiere que sí podría ser. Este tipo de temblor puede condicionar patología de columna cervical por lo reiterado del movimiento, son poco percibidos por el paciente y habitualmente consultan a sugerencia de algún familiar.

El temblor de la voz y el de tronco generalmente son parte de un síndrome cerebeloso, y característicamente el temblor de tronco es ortostático (aumenta al ponerse de pie). El temblor postura! es el más común de todos, se evalúa extendiendo los brazos y dedos con una ligera abducción de estos. También se puede pedir al paciente que ponga ambos dedos índices uno frente al otro con los brazos extendidos o registrar el temblor a través de la "espiral de Arquímides". Esto es seguir con un lápiz un espiral abierto de tres vueltas dibujado en un papel. Son causas comunes de temblor postura! las siguientes: el temblor esencial, el temblor senil, el hipertiroidismo, el uso de ciertos fármacos (simpaticomiméticos, inhibidores de la recaptura de serotonina, etc.) y el temblor por privación o consumo de alcohol o drogas. También existe un temblor psicógeno, el cual carac­ terísticamente es arrítmico y se inhibe al hacer cargar un peso con la extremidad temblorosa. Si existen dudas sobre un temblor, este puede objetivarse y cuantificarse con una elcctromiografía. Corea. El corea son movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientos voluntarios. Aunque pueden ser generalizados, predomi­ nan en la región distal de las extremidades superiores. Su causa más frecuente es un fenómeno disquinético secundario a levodopa en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Otras causas son: síndrome antifosfolípido, hipertiroidismo, embarazo, asociado infecciones estreptocócicas (corea de Sydenham) o enfermedades degenerativas (corea de Huntington, neuroacantocitosis). Infarto del núcleo subtalámico de Luys contralateral puede provocar un hemicorea súbito, generalmente transitorio. Otra causa de hemicorea es secundario a una desmielinización osmótica por la corrección rápida de un síndrome hiperosmolar no cetósico.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCION

Atetosis. La atetosis corresponde a movimientos invo­ luntarios lentos, "reptantes", considerados por algunos una forma de dislonía. Se usa de preferencia en relación con una variedad de parálisis cerebral.

Tics. Los tics son movimientos involuntarios rápi­ dos que tienden a repetirse en forma estereotipada. Aumentan con la tensión emocional y pueden ser Síndrome de Gilíes de la voluntariamente supri­ Tourette midos por tiempos breves. ■ Tics motores y verbales Generalmente son psicó• Trastorno obsesivo genos, aunque su forma compulsivo más clásica la constituye • Déficit atencional el síndrome de Gilíes de ■ Coprolalia la Touretle (SGT), el cual ■ Vocalizaciones se asocia a tics, vocaliza­ ciones y coprolalia. El síndrome PANDAS (Pediatric Autoitnmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococci) también ha sido descrito en adultos, se caracteriza por: lies, alteraciones psiquiátricas y trastorno obsesivo compulsivo y es posterior a una infección estreptocócica. Si bien ha sido cuestionado como entidad clínica, hay autores que sostienen su existencia con una fisiopatología vinculada al espectro de las encefalitis autoinmunes. Se denomina touretismo al síndrome extrapiramidal caracterizado por lies frecuentes e intensos, que no cumple criterios como para SGT (causas genéticas, metabólicas, infecciosas y neurodegenerativas). Balísmo. El balismo se refiere a un movimiento in­ voluntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior. El movimiento de esta se ha comparado con el de las aspas de un molino. Es gene­ ralmente unilateral (hemibalismo) y habitualmente se debe a compromiso del núcleo subtálamico de Luys contralateral y ocasionalmente a infartos (acunares del cuerpo estriado o tálamo contralateral.

Síndrome de la mano alienada. Se denomina síndro­ me de la mano alienada al cuadro clínico caracterizado por un movimiento involuntario, pero complejo, de una extremidad superior. Puede ser tan complejo que realiza acciones como abrir o cerrar un cajón, asir una manilla o un pilar, etc., sin que el paciente desee realizar esa acción, incluso a veces la mano realiza exactamente la acción contraria a lo que voluntariamente hizo con la mano que sí le responde, por ejemplo, con una mano abre un cajón y su mano alienada lo cierra. Hay casos descritos en los cuales la mano intenta estrangular al propio pa­ ciente. Si bien este síndrome impresiona intuitivamente de origen psiquiátrico, la mayoría de los casos descritos

son secundarios a un síndrome de desconexión del cuerpo calloso, con lesiones orgánicas en el tercio posterior de este. También se observa en le­ siones frontales mesiales, parietales y de los núcleos de la base (degeneración gangliónica corticobasal).

Examen de la sensibilidad

Dermatomas

Raíz

Reparo anatómico

C1

No existe dermatoma

C2

Pabellón auricular

C6

Pulgar

C7

Dedo medio

C8

Meñique

TI

Clavicula

T4

Areola

TIO

Ombligo

L1

Ingle

L4

Cara anterior de rodilla

L5

Ortejo mayor

SI Ortejo menor Esta es la parte más sub­ S5 Perianal jetiva del examen neu­ rológico. Es importante considerar los rasgos de personalidad del examinado y el grado de ansiedad de este para valorar adecuadamente los hallazgos. No obstante, es una parte muy importante del examen neurológico, ya que algunas veces es la única alterada. Se sugiere evaluar la sensibilidad táctil cpicrít ica con una mola de algodón y la sensibilidad al dolor con una aguja N 21 G estéril cuya punta se roma al golpearla contra una superficie dura. También puede usarse un bajalcnguas de madera partido por su eje longuitudinal. Con la aparición del virus de la inmunodeficiencia adquirida se erradicó la costumbre de evaluar la sensibilidad con las agujas incluidas en los martillos neurológicos como el de Buck o de Troemner. Para examinar, se pide al paciente que cierre los ojos y que indique cuando siente que se le toca. De los trastornos conversivos, el sensitivo es de los más frecuentes, debiendo el examinador estar cauto sobre la organicidad del déficit. Se aconseja realizar pruebas de despiste cuando existan dudas, por ejemplo: se pide al paciente juntar ambas manos con los dedos entrecruza­ dos, y con los ojos cerrados se estimula aleatoriamente los dedos pidiendo que identifique si lo siente "bien" o "mal" según corresponda (Prueba de Bovvlus-Currier). El déficit no orgánico generará respuestas equívocas e inconsistentes. Deben llamar la atención aquellos déficits que no se correspondan con la anatomía, por ejemplo, hipoeslesias faciales que respetan la línea de implantación del cabello o que incluyan el ángulo de la mandíbula, hemihipoestesia con límite medial "dibujado a lápiz", con conservación del reflejo corneal o que traspasan la línea media (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos neurológicos funcionales). Existen patrones de compromiso sensitivo que constituyen síndromes específicos: una disminución de la sensibilidad distal de extremidades en "guante y calcetín" es característico de una polineuropatía axonal dependiente del largo de las fibras nerviosas.

CAPÍTULO! ■ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Una alteración disociada de la sensibilidad con pérdida de la sensibilidad propioceptiva (cordonal posterior) y conservación de la termoalgésica (espinotalámica) se conoce como un síndrome cordonal posterior (déficit de vitamina B12, cobre o vitamina E, infección por VIH o sífilis). Si la disociación es inversa, se conserva la propiocep­ tiva y se pierde la termoalgésica, esto se conoce como disociación siringomiélica y se debe a una lesión en la comisura gris anterior de la médula espinal (ej. quiste siringomiélico y tumor medular) o en una lesión bulbar lateral (síndrome de Wallenberg). La alteración de la sensibilidad restringida a ciertos dermatomas contiguos, con sensibilidad normal sobre y bajo ellos, se conoce como trastorno "suspendido" de la sensibilidad y es propio de lesiones medulares focales, como mielitis transversa o un tumor medular y centromedulares cuando el trastorno es bilateral (ver Capítulo 2: Semiología de los síndromes medulares}. La asociación de hemihipoestesia para todas las mo­ dalidades con dolor crónico del mismo hemicuerpo se denomina síndrome de Déjerine-Roussy y habitualmen­ te se debe a lesiones vasculares no agudas del tálamo contralateral, pero puede estar en cualquier parte del trayecto de las fibras sensitivas. En síndromes neurotóxicos como la ciguatera, se des­ cribe característicamente una inversión de la percepción térmica del frío con el calor (estímulos fríos se sienten como calor, y viceversa).

Examen del cerebelo El cerebelo es fundamental en la coordinación y ejecución del plan de movimiento. Su compromiso puede manifes­ tarse como: síndrome vermiano, síndrome hemisférico o síndrome pancerebeloso. Síndrome vermiano. Las principales alteraciones del síndrome vermiano son: hipotonía ipsilateral, nistagmus, disartria escandida (entrecortada) y ataxia de la marcha con aumento de la base de sustentación. El síndrome vermiano puede pasar inadvertido si no se examina la marcha del paciente.

Síndrome hemisférico. En el síndrome hemisférico predomina la dismetría y la disdiadococinesia. La dis­ metría debe buscarse a través de la prueba índice-nariz en extremidades superiores, es decir, el paciente toca con la yema de su dedo índice alternadamente el dedo índice del examinador y luego su nariz (sucesivamen­ te), primero en posición estática y luego cambiando la posición del dedo del examinador. También puede explorarse pidiendo al paciente que extienda los brazos alternadamente tocando su nariz con los ojos cerrados.

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confirmando que la dismetría puede explorarse incluso en pacientes privados de visión. En las extremidades inferiores se realiza a través de la prueba tobillo-rodilla: el paciente en decúbito dorsal con las piernas extendidas toca con el talón la rodilla y el tobillo contralateral en forma sucesiva. La disdiadococinesia se examina pidiendo al paciente que realice movimientos alternantes como golpear una mano con el dorso y la palma sucesivamente o simulando "atornillar ampolletas". Síndrome pancerebeloso. La causa más frecuente de síndrome pancerebeloso es la intoxicación alcohólica. Encefalopatía de Wernicke El consumo crónico de • Síndrome confusional alcohol puede provocar • Ataxia de la marcha degeneración cerebelosa, • Oftalmoparesia especialmente del vermis superior o asociarse a la e n c e fa 1 o p a t ía carencial de Wernicke por déficit de vitamina B1 (tiamina). En la encefalopatía de Wernicke se observa además síndrome confusional y alteraciones de la oculomolilidad con diplopía y parálisis de mirada. Una causa frecuente de síndrome cerebeloso hemisfé­ rico es el infarto cerebeloso, en particular por infarto en el territorio de la arteria posteroinferior (PICA). Otras causas de síndrome cerebeloso son neoplasias primarias (niños) o metástasis (adultos) del cerebelo, enfermedades degenerativas (atrofia multisistémica), síndrome parancoplásico (anticuerpos anli-Yo, anti-Ri), esclerosis múltiple y toxicidad a fármacos (ej. fenitoína, carbamazepina, litio, etc.). Se ha sugerido que la hipersensibilidad al gluten también puede provocar ataxia cerebelosa, con o sin enfermedad celíaca. Es necesario recordar que el haz espinocerebeloso posterior es directo, solo una parte del haz espinocere­ beloso anterior se decusa, por lo que cada hemisferio cerebeloso ejerce control sobre el hemicuerpo ipsilateral. En los últimos años se ha enfatizado en el papel del cerebelo en las funciones cerebrales superiores, donde actuaría como un sistema global de corrección de distintos outpuls cerebrales, anticipando y rectificando errores que pudieran producirse en la conducta, tanto motora, cognitiva como afectiva. El impacto y repercusión clínica de lo anterior es motivo de abundante investigación actual.

Signos meníngeos Estos constituyen la expresión clínica de la irritación meníngea y meningorradicular, generalmente provoca­ da por un proceso inflamatorio agudo (infeccioso o no infeccioso) y menos frecuentemente por uno crónico (metástasis leptomeníngea, meningitis crónica) (ver Capítulo 10: Semiología de las enfermedades neuroinfecciosas}.

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| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • PRIMERA PARTÍ. INTRODUCCION

Los signos meníngeos corresponden a ¡a expresión de un reflejo nociceptivo, cuyo elector es la contracción de la musculatura paravertebral para evitar al estiramiento de las meninges inflamadas, disminuyendo el dolor. Se denomina síndrome meníngeo a la asociación de cefalea con signos meníngeos y otros síntomas como fotofobia e hiperestesia cutánea. El más frecuente de los signos meníngeos es la rigidez de nuca. Los pacientes la perciben como dolor con la flexión cervical. Se explora con el paciente en decúbito, con la mano diestra en el occipucio y la menos hábil sobre el pecho del paciente, primero se moviliza pasivamente la cabeza con movi­ mientos de rotación lateral buscando relajar la muscu­ latura cervical, luego se flexiona bruscamente el cuello, con un movimiento cuidadoso, pero decidido. Cuando existe genuina rigidez de nuca se produce un espasmo de la musculatura cervical que limita la flexión cervical y aumenta el dolor. Debe diferenciarse de la rigidez de cuello, la que se evidencia en todos los movimientos del cuello y no solo ante la flexión de este. Causas de rigidez de cuello son la cervicoartrosis, la paratonía y la enfermedad de Parkinson. Otros signos meníngeos son: el signo de Brudzinski, en el que, con el paciente en decúbito dorsal, se produce una flexión de caderas y rodillas al flexionar bruscamente el cuello del paciente, y el signo de Kernig, en el que se intenta extender las rodillas y caderas (previamente flectadas), encontrando resistencia y dolor (se considera positivo si el dolor aparece antes de los 135° de extensión de la rodilla. El signo de Uchihara, también conocido como "test de la sacudida" (jolt test), dice relación con el aumento de la cefalea al sacudir rápidamente la cabeza de un lado hacia otro. Se ha enunciado como un signo meníngeo con valor predictivo para meningitis aguda, no obstante en la práctica clínica cualquier cefalea intensa (sobre

Figura 1-28. Fotografía durante drenaje de absceso epidural

lumbar.

todo la crisis de migraña) se exacerba notoriamente con esta maniobra, por lo que lo utilizamos como elemento de monitorización clínica para evaluar la efectividad de las terapias analgésicas más que como un signo meníngeo. Es necesario recordar algunas variantes del síndrome meníngeo, las que se presentan a continuación. Meningitis simpática. Corresponde a un síndrome meníngeo asociado a un líquido cefalorraquídeo infla­ matorio (pleocitosis, hiperproteinorraquia, glucorraquia normal), pero sin demostración de agentes infecciosos (aséptico). Su causa más frecuente es la presencia de un foco supurado en contigüidad a las meninges, el más frecuente es un absceso epidural espinal (Figura 1-28).

Meningismo. Corresponde a un síndrome meníngeo asociado a un líquido cefalorraquídeo normal o con dismi­ nución de las proteínas. Su causa más frecuente es un Signos meníngeos foco supurado a distancia, por ejemplo, un aborto • Rigidez de nuca séptico ocultado por la • Signo de Kernig • Signo de Brudzinski paciente y, antiguamente, la fiebre tifoidea. ■ Signo de Uchihara Los signos meníngeos clásicos son poco sensibles, siendo la rigidez de nuca el más frecuente de encontrar en una meningitis infecciosa, aunque el signo de Kernig y el Brudzinski son más específicos. Debe recordarse que los signos meníngeos desapa­ recen en el paciente en coma, se atenúan en pacientes inmunosuprimidos, pueden no estar en un paciente anciano y que se demoran 3 a 12 horas en aparecer en un paciente con hemorragia subaracnoidea. No deben explorarse los signos meníngeos en un paciente con sospecha de patología traumática de co­ lumna cervical. Finalmente, si la sospecha de patología meníngea es alta, considerando la baja precisión de los signos meníngeos, y de no existir contraindicación, siempre recomendamos que "más vale una punción lumbar de más que de menos". Es recomendable, antes de realizar una punción lum­ bar, chequear todas las condiciones que hagan a este procedimiento lo menos riesgoso posible (Tabla 1-4).

Marcha

Como se explicó inicialmente, muchas veces la marcha es lo que primero que se examina mientras se observa al paciente aproximarse hacia el box de atención. Hay que tener presente que en la marcha también influyen factores sensoriales como la visión y la función

CAPITULO 1 • SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA

Tabla 1-4. Check list de

seguridad antes de realizar una

punción lumbar

Consentimiento informado firmado por el paciente o familiar Zona a puncionar libre de lesiones

Imagen de encéfalo Ausencia de imagen con riesgo de hernia encefálica

Pruebas de coagulación TTPK < 40 segundos INR < 1,5 Plaquetas > 50.000 mm! Anticoagulantes (con función renal normal) Heparina no fraccionada intravenosa: suspendida hace >4-6 hora Heparina de bajo peso molecular subcutánea profiláctica: última dosis > 12 horas Heparina de bajo peso molecular subcutánea terapéutica: última dosis > 24 horas Neosintrom o warfarina: última dosis > 3 días Rivaroxaban, apixaban o dabigatran: última dosis > 2 días

Antiplaquetarios Clopidogrel: última dosis > 3 días

vestibular, osteoarticulares de columna vertebral y ex­ tremidades (artrosis, traumatismos o cirugías antiguas), patología de los pies o patología vascular de extremidades inferiores (claudicación vascular intermitente). Hay que fijarse en la velocidad, en la armonía La pérdida de la cadencia de los movimientos, en es signo de enfermedad, la simetría, en el sonido independiente de la edad que hace al caminar (ca­ del paciente. dencia ), en el ritmo, en la longitud de los pasos, en la base de sustentación, en el braceo, en la presencia de bamboleo pelviano, en cuánto levanta los pies del suelo, en la estabilidad, en el centro de gravedad, etc. Una historia de caídas frecuentes es una manera habitual de manifestarse de los trastornos neurológicos de la marcha. Dentro de la íisiopatología neurológica de la marcha, deben considerarse elementos sensitivos (propiocepción), de control motor central (corteza prefrontal, cerebelo, ganglios básales) y de eferencias motoras (vía piramidal, raíces y nervios periféricos, unión neuromuscular y músculos). A continuación, se detallan algunos ejemplos de trastornos neurológicos de la marcha:

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Marcha espástica. Aquí lo que predomina es la rigidez por sobre la paresia. La extremidad inferior permanece hipertónica, sin flexión de rodilla, y al dar el paso, la pierna describe el arco de una guadaña (mar­ cha del segador o helicopoda). Cuando la espasticidad es bilateral (paraparesia espástica), el fenómeno es en ambas piernas. En casos extremos, durante la marcha las extremidades inferiores se cruzan, lo que se conoce como marcha en tijera. Marcha parkinsonlana. En el síndrome parkinsoniano el centro de gravedad se desplaza hacia delante, adoptando el tronco una inclinación característica con semiflexión, donde la marcha parece perseguir su centro de gravedad. Los pasos son cortos y levantando poco los pies del suelo. La lentitud de la marcha y el hecho de arrastrar los pies producen un sonido característico, llamado en inglés shuffling. Además, son característicos los episodios de congelamiento de la marcha, en los que el paciente parece pegarse al piso (freezing), y la festinación, en la que al perseguir su centro de gravedad la marcha se va acelerando, con imposibilidad de detenerse, y al frenar, se caen. La disminución del braceo es bilateral en los parkinsonismos, y de predominio unilateral en la enfermedad de Parkinson.

Marcha polineuropática. El compromiso distal de extremidades, propio de las polineuropatías, provoca paresia de dorsiflexión del pie y del ortejo mayor, lo cual hace que al caminar se levante toda la pierna, acentuando la flexión de cadera y rodilla para evitar arrastrar los pies (paso de parada), lo que se denomina marcha en steppage, la cual también puede ser unilateral (por ejemplo, en una mononeuropatía del nervio fibular común).

Marcha apráxica. En la hidrocefalia normotensiva el compromiso subcortical bifrontal provoca una pérdida del esquema de la marcha, la cual se torna apráxica, con diferencias en largo y amplitud de cada paso, pér­ dida de ritmo y cierta imantación al piso, con algunos rasgos parkinsonianos. Una prueba sencilla es pedir al paciente, en decúbito dorsal, que pedalee corno si estuviera andando en bicicleta, observándose mucho mayor agilidad en las extremidades inferiores que si estuviera de pie intentando caminar. En casos extremos el paciente olvida cómo mantenerse en pie (astasia) y caminar (abasia). Marcha miopática. En general, en las miopatías la paresia es de predominio proximal, ya que esos músculos tienen que desplazar pesos mayores que los músculos distales. En particular, el músculo glúteo medio (que da estabilidad a la pelvis al caminar) claudica de ma­ nera evidente, provocando el característico bamboleo

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE. INTRODUCCION

pelviano llamado marcha de palo o de Trendelemburg. La luxación congénita bilateral de cadera puede pro­ vocar una marcha similar (marcha de pato, de ánade o de pingüino). Marcha atáxica. Esta puede ser por una alteración propioceptiva a nivel de nervios periféricos o su ganglio en la raíz dorsal (ataxia sensitiva), por compromiso dé­ los cordones posteriores en la médula espinal (ataxia espinal) o por comprom i so cerebeloso (ataxia cerebelosa). La presencia de otros elementos sc-miológicos permiti­ rán discriminar clínicamente entre estos tres tipos, por ejemplo: si hay hipoestesia "en calcetín", sugerirá una polineuropatía; si hay nivel sensitivo, una mielopatía. Lo característico es el aumento en la base de sustentación con separación de los pies para lograr mejor equilibrio, imposibilidad de realizar marcha en tándem y signo de Romberg en la ataxia espinal cordonal posterior. Los pasos son descoordinados, con frecuentes sobrecorrecciones que empeoran aún más la marcha. Al hacer caminar al paciente a pie descalzo, este abduce los ortejos (simu­ lando una pata de palmípedo) para aumentar el área de contado y mejorar la estabilidad. En el Capítulo 16: Semiología de los traslomos de la marcha, se revisa en profundidad cada una de los tipos de marcha.

Algunas notas en la evaluación del sistema nervioso periférico Neuropatía hereditaria susceptible a la com­

Corresponde a una neuropatía debido a una mutación del gen de la proteína de la mielina periféri­ ca (PMP22) en el cromosoma 17, habitualmente una deleción. Cabe destacar que la duplicación de este gen es responsable de la polineuropatía de Charcot-MarieTooth tipo 1A. La neuropatía hereditaria susceptible a la compresión se manifiesta por una mononeu ropa tía múltiple migratoria (va cambiando de nervio en el tiempo) debido a la com­ presión de los nervios por mantener una posición viciosa (neuropatía migratoria de Wartenberg). Habitualmente el paciente no le da importancia a las parestesias en diferentes territorios, porque al cambiar la posición dé­ la extremidad comprometida cede en pocos minutos. Sin embargo, si la posición viciosa se mantiene, puede provocar una neuropatía que puede durar meses, por ejemplo: después de una cirugía prolongada, después de horas durmiendo en una posición incómoda o bajo la influencia del alcohol. presión.

Mononeuropatía sensitiva pura. Existen nervios puramente sensitivos que, al comprometerse, dan un cu a d ro ca ra c i e r í s t i co.

Meralgia parestésica de Bernhardt-Roth. Corresponde a la hipoestesia y disestesia en la cara anterolateral del muslo, es habilualmente unilateral y su patogenia es la compresión del nervio femorocutáneo lateral, nervio sensitivo puro (L2-L3) bajo la espina ilíaca anterosuperior. Es frecuente que el paciente tenga algunos de los siguientes factores de riesgo: aumento de peso, baja de peso, embarazo, uso de un cinturón apretado, haber caminado mucho, uso depantalones a la cadera, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. Los síntomas responden a antineuropáticos como la pregabalina y a la corrección de la causa. Quiralgia parestésica de Wartenberg. Se refiere a la disestesia y parestesias en el dorso de la mano, especial­ mente en un triángulo sobre la base del pulgar e índice. Su patogenia es la compresión del nervio radial superficial, ramo sensitivo y puro y terminal del nervio radial. Este nervio cruza desde la profundidad a través de la arcada de Frohse, donde se sugiere se comprime. Habitualmente es un cuadro autolimíiado, que dura días a semanas.

Notalgia parestésica. Es infrecuente, el paciente re­ lata disestesias y parestesias en una región mal definida entre el borde medial de la escápula y la línea media en forma unilateral. Su etiología no está claramente dilucidada, pero se cree que se debe a la compresión de un nervio que se origina inmediatamente después de la unión de las raíces motoras y sensitivas y que cambia de dirección bruscamente hacia la piel dorsal (T2 a T6). Es una enfermedad benigna y autolimilada, dura días a semanas. Sus síntomas responden a fármacos como la pregabalina. No debe confundirse con la enfermedad que lleva el mismo nombre, pero que provoca en la misma región alteraciones evidentes en la piel. Conalgia parestésica. Se refiere a la hipoestesia, a veces acompañada de disestesia, en una pequeña región anterior de la rodilla, es muy frecuente después de ci­ rugía artroscópica de rodilla. Su patogenia es la lesión del nen io infrapatelar, nervio sensitivo puro que inerva esta región y que se origina del nervio safeno. Digitalgia parestésica. Se refiere a una hipoestesia en la cara lateral o medial de un dedo de la mano u ortejo. Es infrecuente que los pacientes consulten, pues habitualmente es transitorio. Su patogenia es la com­ presión del paquete vasculonervioso de uno de los lados del dedo u ortejo. Lo más frecuente es la cara lateral del índice, debido a bolsas pesadas llevadas solo con el dedo y la cara externa del ortejo mayor en soldados que han hecho marcha forzada o mujeres que han usado zapatos muy apretados, habilualmente con punta. El pronóstico es bueno, recuperándose en pocos días.

CAPÍTULO! • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Neuropatía y radiculopatía sensitiva pura genital

e inguinal. Existen varios nervios sensitivos que inervan

zonas bien delimitadas de los genitales y región inguinal, estos nervios se muestran en las Figuras 1-29 y 1-30. Si bien es infrecuente, su compromiso aislado puede observarse después de cirugías o angiografías por vía femoral y en herpes 1 y 2.

Figura 1-29. Nervios sensitivos de la ingle. 1) Nervio ilioinguinal. 2) Nervio genitofemoral. 3) Ramo femoral del nervio genitofemoral. 4) Ramo genital del nervio genitofemoral.

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Signo de Tinel. Los nervios comprimidos, al ser percutidos en el sitio de compresión, producen pares­ tesias que viajan hacia distal y proximal. Cualquier nervio dañado puede tener signo de Tinel (+), pero los sitios más frecuentes son: cara anterior de muñeca en el síndrome de túnel del carpo, canal del nervio ulnar en el codo y cabeza del peroné en neuropatía del nervio fibular común.

Nervios sensitivos de los genitales externos. A: Masculino: 1) Nervio iliohipogástrico (T12-L1). 2) Ramo femoral del nervio genitofemoral (L1-L2). 3) Nervio ilioinguinal (Ll). 4) Nervio pudendo (S2-S4). 5) Ramo genital del nervio genito­ femoral (L1-L2). (La región posterior del escroto corresponde a S1-S3). B: Femenino: 1) Ramo femoral del nervio genitofemoral (L1-L2). 2) Nervio ilioinguinal (Ll). 3) Ramo genital del nervio genitofemoral (L1-L2). 4) Nervio pudendo (S2-S4). Figura 1-30.

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-31. Signo de Phalen. Se solicita al paciente que oponga el dorso de sus manos entre ellas con una flexión forzada de la muñeca. El signo es positivo si aparecen pares­ tesias en la región del nervio mediano en la mano después de segundos o pocos minutos de mantener esa postura. El paciente suele referir que siente las mismas molestias por las cuales ha consultado.

Signo de Phalen. Se le solicita al paciente que fícete ambas muñecas hasta los 90° y enfrente ambas manos en esta posición (Figura 1-31). En los pacientes con síndrome del túnel carpiano, inducirá parestesias en la mano sintomática.

Músculos de la eminencia tenar y su inervación Flexor corto del pulgar

—

Nervio mediano

Oponente del pulgar

-•

Nervio mediano

Abductor corto del pulgar

—

Nervio mediano

Aductor del pulgar

-»

Nervio ulnar

Signo de Froment. Este signo busca hacer evidente la paresia del músculo aductor del pulgar dependiente del nervio ulnar. Se le solicita al paciente que sostenga un papel entre el índice y el pulgar con ambas manos y traccione hacia cada lado intentado no soltar el papel. Si no hay paresias, se logra una buena tracción y los dedos índices y pulgares se mantienen en extensión. Si hay paresia de un aductor del pulgar, el paciente hará una flexión de la falange distal del pulgar usando el flexor corto del pulgar para mantener el papel entre el índice y el pulgar (Figura 1-32). No debe confundirse con el signo de Froment para hacer más evidente una hipertonía plástica.

Figura 1-32. Signo de Froment. Se solicita al paciente que sostenga un papel entre el pulgar y el índice, manteniendo ex­ tendidas las articulaciones de esos dedos y tirando hacia afuera el papel sin soltarlo. En un paciente con neuropatía ulnar, existe paresia del aductor del pulgar por lo que para evitar soltar el papel utiliza el flexor largo del pulgar, ¡nervado por el nervio mediano, lo que hace que se produzca una flexión de la articulación interfalángica del pulgar. Note además la atrofia del primer interóseo dorsal inervado por el nervio ulnar.

CAPÍTULO 1 • SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Signo de Wartenberg. En la neuropatía ulnar, el paciente no podrá aducir el meñique (paresia del músculo interóseo palmar V). A veces el paciente relata que cuando se mete la mano al bolsillo del pantalón, el meñique se queda afuera.

Neuropatía ulnar en el canal de Cuyon. Una lesión del nervio ulnar a nivel del canal de Guyon, en la mu­ ñeca, provoca una paresia de todos los músculos de la mano inervados por este nervio e hipoestesia palmar del meñique y de la mitad medial del dedo anular; la mitad lateral del anular está inervado por el nervio mediano. La sensibilidad de la cara medial del resto de la mano queda indemne, pues si bien también es inervado por el nervio ulnar, su ramo (nervio cutáneo palmar) nace 5 cm antes de su ingreso al canal de Guyon (Figura 1-33).

Músculos de la mano inervados por el nervio ulnar

Eminencia hipotenar

—»

Abductor

—»

Oponente

—»

Flexor

Eminencia tenar

—*

Aductor

Interóseos palmares

—♦

Los 3

Interóseos dorsales

—>

Los 4

Lumbricales

—*

3o y 4o

Mano del predicador. Se refiere a una mano que tiene extendidos los dedos pulgar, índice y medio, pero Acetados los dedos anular y meñique. La neuropatía que provoca esta característica mano puede ser ulnar o de nervio mediano. Si se le solicita al paciente que empuñe la mano y queda con la mano del predicador, la lesión es del nervio mediano, pues no puede flectar los dedos. En cambio, si se le solicita al paciente que abra la mano y permanece con la mano del predicador, el problema es del nervio ulnar, pues no puede extender los dedos anular y meñique. Mano simiana. Atrofia de la eminencia tenar, propia de una lesión completa del nervio mediano, lo que da un aspecto plano a la mano, como de un simio. Mano en gota. Mano caída en que los dedos con­ vergen en un punto, lo que a la visión lateral otorga el aspecto de gota. Es característica de las lesiones de nervio radial, con paresia de los músculos extensores de la muñeca y de los dedos.

Plexo braquial y lumbosacro. Para su recuerdo y orientación anatómica, los plexos braquial y lumbosacro se muestran en las Figuras 1-34 y 1-35.

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65

Figura 1-33. Ramos sensitivos terminales del nervio ul­

nar. Observe que la sensibilidad en la mano dependiente del nervio ulnar está dada por dos ramos sensitivos. Uno proximal, que nace en el tercio distal del antebrazo y que se superficializa cruzando la muñeca por fuera del canal de Cuyon e inervando la piel de la región hipotenar, y otro distal, que cruza por el canal de Cuyon y que posteriormente inerva la piel del meñique y parte del anular. 1) Nervio ulnar. 2) Ramo cutáneo dorsal.3) Ramo cutáneo palmar. 4) Ramos superficiales terminales.

largo. 3) N. supraescapular. 4) N. subclavio. 5) N. pectoral lateral. 6) N. subescapular inferior. 7) N. toracodorsal. 8) N. subescapular superior. 9) N. cutáneo antebraquial medial. 10) N. cutáneo braquial medial. 11) N. pectoral medial. 12) N. musculocutáneo. 13) N. axilar. 14) N. radial. 15) N. mediano. 16) N. ulnar. Figura 1-34. Plexo braquial. 1) N. dorsal escapular. 2) N. torácico

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA •

PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

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Figura 1-35.

Plexo lumbosacro. 1) N. iliohipogástrico. 2) N. ¡lioinguinal. 3) N. genitofemoral. 4) N. cutáneo femoral lateral. 5) N. femoral. 6) N. obturador.

CAPÍTULO 1 •

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Ch

SECUNDA PARTE

SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

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CAPÍTULO 2

Semiología de los síndromes medulares Patricio Mellado y Patricio Sandoval

INTRODUCCIÓN Para comprender la semiología de las lesiones medulares, es indispensable conocer la neuroanatomía de la médula espinal, por lo que en el desarrollo de este capítulo se realizarán recordatorios neuroanatómicos. En este capítulo se revisarán los síndromes medulares más frecuentes observados en la práctica clínica, haciendo énfasis en los aspectos semiológicos, para posteriormente profundizar en algunas de sus etiologías.

ENFRENTAMIENTO GENERAL Se debe sospechar un síndrome medular en lodo tras­ torno de la marcha agudo, subagudo o crónico que se manifieste por paraparesia, monoparesia o tetraparesia y que se acompañe de compromiso esfinteriano o sen­ sitivo. La presencia de nivel sensitivo localiza caracte­ rísticamente en la médula espinal. Del mismo modo, debe interrogarse por incontinencia urinaria, retención urinaria, constipación de reciente aparición y disfunción eréctil. El dolor torácico en faja o cinturón también es muy orientador a patología inflamatoria o compresiva de la médula espinal. Como se verá en el desarrollo de este capítulo, hay enfermedades de la médula espinal que pueden provocar solo síntomas sensitivos y no motores, y viceversa, por lo que debe establecerse cuál es el patrón que predomina semiológicamente, lo que tendrá valor localizatorio y etiológico. Igualmente, el perfil evolutivo y la presencia de compromiso neurológico extramedular o sistémico podrá dar la clave diagnóstica. Cuando se evalúa un paciente con sospecha de una enfermedad de médula espinal, sobre todo si es de ini­ cio reciente, hay que tener presente que hay etiologías que requieren de tratamiento urgente para evitar una paraplejia o tetraplcjia irreversibles. En ese escenario, lo primero a descartar es una mielopatía compresiva con una resonancia magnética de columna total, que pudiera mostrar un tumor que comprime la médula espinal con indicación deesteroides, cirugía o radioterapia urgente. Descartadas las causas quirúrgicas, es necesario investigar

por causas tratables médicamente, donde la oportunidad del diagnóstico y tratamiento también tendrá un valor pronóstico (ej.: déficit de vitamina B12). Finalmente, hay que establecer un patrón clínico neurológico y sistémico que oriente al diagnóstico etiológico.

Síndromes medulares Sección medular completa. Se caracteriza por una pérdida completa del movimiento (plejia), de la sensi­ bilidad superficial y profunda (anestesia o hipoestesia) y de los reflejos osteotendíneos bajo el nivel de lesión de la médula espinal asociado a la pérdida del control de esfínteres. Habilualmente se acompaña de aparición de respuesta plantar extensora bilateral, Shock espinal o medular reflejo de Babinski. Corresponde a la primera fase de una lesión medular aguda y Plejia. El 90% de se caracteriza por hipotonía y la vía piramidal de­ arreflexia bajo el nivel medular cusa en las pirámides comprometido. Puede durar días del bulbo raquídeo a semanas y lentamente va muy desciende por los tando a un estado de hipertonía cordones laterales de espástica e hiperreflexia. la médula espinal con una distribución somalotópica, quedando las fibras que van al plexo Si la lesión es cervical, el shock braquial mediales y espinal o medular puede asociarse las que van al plexo a hipotensión arterial refractaria lumbosacro laterales que responde inadecuadamente (Figura 2-1). al aporte de fluidos intravasculares Se debe establecer y que se debe a la pérdida del el nivel motor usando tono simpático. un testing muscular que se detalla en la Tabla 2-1. La plejia bajo el nivel motor es habitualmente flácida, con tono muy disminuido y arreflexia (shock espinal o medular). Después de días a semanas, la mayoría de los pacientes

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| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPFCIAl IDADES NEUROLOGIAS

Tabla 2-1. Nivel motor

Músculo

Raíz

Movimiento

Romboides

C5

Empujar el codo hacia atrás con la mano en la cintura

Deltoides

C5-C6

Abducción de hombros

Bíceps braquial

C5-C6

Flexión a nivel del codo, con supinación de antebrazo

Tríceps braquial

C6-C7-C8

Extensión a nivel del codo

Extensores del carpo

C7-C8

Extensión de muñeca

Primer interóseo dorsal

C8-T1

Abducción del índice

Abductor corto del pulgar

C8-T1

Abducción de la mano, perpendicular al plano palmar

lliopsoas

L2-L3

Flexión de muslos

Cuadríceps

L2-L3-L4

Extensión de rodilla

Aductores de muslo

L2-L3-L4

Aducción de muslos

Glúteo medio

L5

Abducción de muslos

Glúteo mayor

SI

Extensión de muslos

Isquiotibiales

L5-S1-S2

Flexión de rodilla

Tibial anterior

L4-L5

Flexión dorsal de tobillos, marcha en talones

Tríceps crural

SI

Flexión plantar, marcha en puntas

desarrolla espaslicidad, con aumento del tono muscular y de los reflejos osteotendíneos. El signo de Beevor corresponde al ascenso del ombli­ go de un paciente, al solicitarle que intente Signo de Beevor = nivel motor TIO sentarse desde el de­ cúbito dorsal sin usar los brazos. Este signo localiza la lesión a nivel de la médula espinal en TIO y su explicación es que el paciente podrá contraer los músculos abdominales bilaterales sobre el ombligo, pero no los músculos abdominales bajo el ombligo. Raíces del nervio frénico: C3-C4-C5 Un nivel motor en­ tre C5 y C8 permitirá al paciente respirar, pues las raíces de los nervios frénicos que inervan el diafragma son C3-C4-C5, sin embargo, la tos estará perdida, pues los músculos intercostales y abdominales dependien­ tes de raíces más bajas estarán desaferentados, lo que favorecerá las atclectasias y neumonía. Una forma de evaluar la indemnidad de la musculatura inervada por las raíces C3-C4-C5 es valorar la fuerza de la extensión del cuello, ya que los músculos que realizan esta acción

corresponden a los mismos miotomas. Un paciente con lesión medular cervical sobre el nivel C5 presentará pa­ rálisis diafragmática con una insuficiencia ventilatoria que lleva rápidamente a la fatiga de los músculos esternocleidomasloideos, inervados por el nervio craneano accesorio, los que actúan como músculos inspiratorios accesorios. En casos de paresia diafragmática, se observa intolerancia al decúbito dorsal con ortopnea y respiración paradojal, la que consiste en que el abdomen se excava en vez de protruir durante la inspiración.

Sensibilidad superficial. 1.a información sobre temperatura y dolor viaja hacia la corteza cerebral por axones dependientes de tres neuronas consecutivas. La primera neurona se localiza en el ganglio de la raíz dor­ sal, es una neurona pseudounipolar, uno de sus axones va a la periferia a contactar receptores de temperatura o dolor y su axón medial hace sinapsis con la segunda neurona, localizada en el cuerno posterior ipsilateral. De esta neurona surge un axón que cruza por la comisura gris anterior, delante del conducto del epéndimo y llega al cordón lateral contralateral para conformar el tracto espinolalámico, que asciende por la médula espinal y luego por el troncoencéfalo hasta hacer sinapsis con la

CAPÍTULO 2 • SEMIOLOGIA DE LOS SÍNDROMES MEDULARES

Figura 2-1. Distribución somatotópica

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de los principales tractos que viajan por la médula espinal. C: cervical; T: torácico; L:

lumbar; S: sacro.

tercera neurona, localizada en el tálamo ipsilateral, en el núcleo ventral posterolateral. Desde este núcleo se proyectan axones hasta la corteza primaria sensitiva en el lóbulo parietal ipsilateral. Durante todo el trayecto, las fibras en el tracto espinotalámico tienen una distribución somatotópica, quedando en la médula espinal las fibras sacras laterales y las cervicales mediales (Figura 2-1). La temperatura y el dolor deben explorase en forma independiente. Un hallazgo útil para determinar que la presencia de un nivel sensitivo se debe a una patología orgánica es que el nivel encontrado al ir bajando de dermatomas es diferente al nivel sensitivo encontrado al ir subiendo de dermatomas. Cuando ai hacer esta eva­ luación se encuentra el mismo nivel, se debe sospechar un síndrome neurológico funcional (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos neurológicos funcionales). En el síndrome medular orgánico, a veces se detecta en el límite superior de la hipoestesia unos dermatomas con hiperestesia o disestesia. Esto se debe a que la patología que está produciendo la sección medular a este nivel está provocando una lesión de raíces extramedulares, que corresponden al dermatoma con disestesia. En la Tabla 2-2 se muestran los reparos anatómicos de los dermatomas más representativos.

Sensibilidad pro­ funda. La información sobre tacto, propiocepción y sensibilidad vibratoria también viajan hacia la corteza cerebral por axones dependientes de tres neuronas consecutivas. La primera neurona

Tabla 2-2. Nivel

sensitivo

Dermatoma (raíz)

Reparo anatómico

C1

No existe dermatoma

C2

Pabellón auricular

C6

Pulgar

C7

Dedo medio

C8

Meñique

TI

Clavícula

T4

Aréola

TIO

Ombligo

L1

Ingle

L4

Cara anterior de la rodilla

L5

Ortejo mayor

SI

Ortejo menor

S5

Perianal

Las fibras trigémino-talámicas

también viajan en el troncoencéfalo a través del lemnisco medial, pero a diferencia de las fibras sen­

sitivas de extremidades y tronco, hacen sinapsis en el núcleo ventral

posteromedial del tálamo, y no en el núcleo ventral posterolateral.

también se localiza en el ganglio de la raíz dorsal, y es una neurona pseudounipolar. Uno de sus axones va a la periferia y su axón medial se dirige al cordón posterior ipsilateral y asciende hasta hacer sinapsis en la segunda neurona en un núcleo dorsal en el bulbo raquídeo. De este núcleo surge un axón que se decusa inmediatamente en el fascículo arcuato y asciende en el troncoencéfalo con el nombre de lemnisco medial hasta hacer sinapsis

74 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

en la tercera neurona en el tálamo, también en el núcleo ventral posterolateral. De este núcleo emergen axones que se dirigen a Ja corteza sensitiva primaria en el lóbulo parietal ipsilateral. Las fibras en los cordones posteriores también tienen una distribución somatotópica, quedando las fibras sa­ cras en la región más medial y las cervicales en la región lateral (Figura 2-1). Las fibras mediales de los cordones posteriores se denominan tracto gracilis o de Goll; y las fibras laterales, tracto cunéalo o de Burdach. Los núcleos bulbares donde hacen sinapsis las fibras de los cordones posteriores también reciben los nombres degracilis o Goll y cunéalo o Burdach, respectivamente. Al viajar, las fibras sensitivas que llevan distintas tipos de sensibilidad por diferentes tractos medulares (tacto, vibración y posición por cordones posteriores y tempe­ ratura y dolor por cordones laterales), donde además unos ascienden por la hemimédula ipsilateral (tacto, vibración y posición) y los otros (temperatura y dolor) por la hemimédula contralateral, pueden establecer síndromes con distintas formas de compromiso clínico, los cuales se verán más adelante (Tabla 2-3). Compromiso de esfínteres. El síndrome de sección medular se acompaña casi sin excepción de compromiso del vaciamiento vesical y fecal. Se observa globo vesical por incapacidad de la vejiga de vaciarse, lo que se debe a parálisis del músculo detrusor o a una descoordinación

Tabla 2-3. Características de

entre la contracción de este El residuo posmiccional inme­ músculo y la relajación diato no debe superar el 20% del de los esfínteres urinario volumen de orina premiccional. externo e interno. A veces se puede palpar una masa hipogástrica, otras veces se hace evidente en una tomografía computarizada o resonancia magnética de columna lumbar. Siempre debe sospecharse y buscarse, el mejor método es solicitar un sondeo vesical posmiccional. Si después de una micción se logran extraer más de 100 mL de orina, existe mal vaciamiento vesical. Un error f recuente es que el sondeo vesical se realice varias horas después de la micción es­ pontánea, para que tenga valor debe ser inmediatamente posmicción. Se debe hacer énfasis La diuresis espontanea no des­ en que la presencia de carta una vejiga neurogénica. diuresis espontánea no descarta una vejiga neurogénica, pues el paciente puede estar orinando por rebalse. Esto es otro error muy frecuente de observar en la práctica clínica diaria. Se debe tener precaución al vaciar la vejiga con sondeo urinario cuando el volumen drenado supera los 500 mL de una sola vez, pues existe riesgo de hematuria ex vacuo. Así, si se llega a drenar este volumen, se recomienda detener la extracción de orina por unos 30 minutos y posteriormente volver a drenar hasta 500 mL.

las vías sensitivas superficial y profunda

Característica

Superficial

Profunda

Nombre

Espinotalámico

Cordones posteriores

Tipo de información

Temperatura y dolor

Tacto, vibración y propiocepción

Primera neurona

Neurona pseudounipolar Ganglio de la raíz dorsal

Neurona pseudounipolar Ganglio de la raíz dorsal

Segunda neurona

Cuerno posterior de médula

Núcleo de gracilis o cuneato en bulbo raquídeo

Tercera neurona

Núcleo ventral posterolateral del tálamo

Núcleo ventral posterolateral del tálamo

Cordón de ascenso

Lateral

Posterior

Orden somatotópico en el cordón

Fibras sacras laterales

Fibras cervicales mediales

Fibras cervicales mediales

Fibras sacras laterales

Decusación

En la médula espinal, comisura gris anterior

En el bulbo raquídeo, después de sinapsis en núcleos bulbares

Epónimos

No se usan

Cracilis Goll Cuneato -* Burdach

CAPÍTULO 2 • SEMIOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES MEDULARES

Los riesgos de mantener un globo vesical son: insu­ ficiencia renal posrenal, infección urinaria baja y alta, daño del músculo detrusor, crisis autonómicas y espasmos flexores, los que se comentarán más adelante. Del mismo modo, los pacientes presentan constipación pertinaz, con parálisis del movimiento de asas intestinales y sin capacidad de pujar por compromiso de los múscu­ los de la prensa abdominal. Sin un tratamiento eficaz, desarrollan un fecaloma, y a veces, semanas a meses después, presentan un tipo de diarrea denominado pseudodiarrea, pues es deposición líquida que logra traspasar los contornos del fecaloma. Los fecalomas se pueden complicar con síndrome confusional, espasmos flexores e incluso rotura de viscera con peritonitis estercorácea. El tacto rectal se utiliza para determinar el tono del es­ fínter anal, el cual se pierde transitoriamente en una lesión espinal aguda y para buscar la presencia de un fecaloma.

Reflejos osteotendíneos. Cuando la lesión de médula espinal es brusca, en la mayoría de los casos se pierden los reflejos osteotendíneos bajo el nivel medular, poste­ riormente, en días a se­ manas, van reapareciendo Nivel de integración de re­ y haciéndose vivos y con flejos osteotendíneos aumento de área reflexóMasetero Trigémino gena, a la vez que aparece Bicipital C6 clonas e hipertonía. Esta Tricipital C7 primera fase de hipotonía Patelar L4 y arreflexia, se denomina Aquiliano SI shock espinal o medular. Un reflejo que puede observarse en pacientes con hiperreflexia es la Sucedáneos del reflejo de flexión de caderas y rodi­ Babinski llas al percutir la sínfisis púbica con un martillo • Chaddock ■ Oppenheim de reflejos, pero amorti­ guado por los dedos del ■ Gordon • Schaeffer examinador. Este reflejo • Bing es conocido como refle­ jo mediopubiano o de Guillain-Alajouanine.

Respuesta plantar extensora, reflejo de Babinski. La presencia del reflejo de Babinski bilateral es muy fre­ cuente, rara vez se observa un reflejo plantar mudo que en días se hará extensor. Espasmos flexores. En pacientes con paraplejia cró­ nica, independiente de su etiología, se pueden observar espasmos flexores de extremidades inferiores, incluso si las extremidades estaban pléjicas. Habitualmente son dolorosos, recurrentes cada pocos segundos a minutos y sincrónicos, pero asimétricos. Se debe intentar tratarlo

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sintomáticamente con Se debe buscar la causa de benzodiaccpinas, pero so­ los espasmos flexores. bre todo hay que intentar identificar su gatillante. En estos pacientes cualquier proceso doloroso, infeccioso o inflamatorio bajo el nivel sensitivo pierde su manifestación clínica habitual y se presenta como espasmos flexores, ejemplos son: infección urinaria baja y alta, cólico renal, prostatitis, apendicitis, colecistitis, peritonitis, diverticulitis, obstrucción intes­ tinal, globo vesical, artritis y osificación hetcrotópica. Síndrome hemimedular de Brown Sequard. Es infrecuente de observar en forma completa, se refiere al daño de una hemimédula y respeto de la contralateral. Debido a la disposición de las fibras en los cordones de la médula espinal, las manifestaciones clínicas son características: I) plejia ipsilateral bajo el nivel medu­ lar, 2) hipocstesia a la vibración y posición ipsilateral bajo el nivel medular, 3) hipocstesia a la temperatura y dolor contralateral y bajo el nivel medular, 4) disestesia suspendida en el primer dermatoma ipsilateral compro­ metido (Figura 2-2). En la actualidad, las causas más frecuentes de síndrome de Brown-Sequard son: trauma por herida penetrante, mielitis e infarto de arteria surcal (ver más adelante). Síndrome de cor­ Degeneración combinada En subaguda este síndrome se observa • Déficit de vitamina B12 compromiso aislado de • MielopatíavacuolarporVIH la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. A veces se asocia a compromiso de la vía piramidal, lo que se conoce como degeneración combinada subaguda. Sus causas más frecuentes son el déficit de vitamina B12 y la infección por virus del sida (virus de la inmunodeficiencia humana, VIH). Una etiología clásica de síndrome cordonal posterior es la tabes dorsal, una forma tardía de neurosífilis espinal actualmente infrecuente, aunque con el incremento en los casos de infección por VIH y de las enfermedades de transmisión sexual, es probable que aumente su incidencia. Las enfermedades que afectan los cordones poste­ riores pueden ser primariamente de ellos como mielitis y enfermedades metabólicas (déficit de vitamina B12, ácido fólico o déficit de cobre) o ser secundaria a una ganglionopatía sensitiva del ganglio de la raíz dorsal. Estos pacientes consultan por dificultad en la marcha, la que es inestable y empeora en la oscuridad. El equilibrio depende de tres vías aferentes: la sensibilidad profunda, la vestibular y la visión. La falla de dos de ellas provoca mucho desequilibrio y alto riesgo de caídas. Al examen

dones posteriores.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA ■ SECUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NECROLÓGICAS

Figura 2-2. Síndrome de Brown Sequard. A: cordones posteriores; B: tracto corticoespinal lateral; C: tracto espinotalámico lateral.

Disestesia en primer dermatoma bajo la lesión

Paresia e hipoestesia vibratoria y propioceptiva ipsilateral a la lesión Hipoestesia termoalgésica contralateral a la lesión

se observa ataxia de la marcha, con aumento del área de sustentación, que empeora al solicitarle que cierre los ojos (signo de Rombcrg). Es reco­ mendable estar cerca del paciente en ese momento, para evitar una eventual caída. Estos pacientes no presentan dismetría de extremidades.

Causas de ganglionopatía

sensitiva

Algunos pacientes refieren síntoma de Lhermitte, en otros se puede evocar el signo de Lhermitte al flectar el cuello del paciente.

• Toxicidad por vitamina B6 (piridoxina)

• Síndrome de Sjógren • Lupuseritematososistémico • Infección por VIH • Virus Epstein Barr • Paraneoplásica • Quimioterapia con platinos

Signo de Lhermitte. La mayoría de las veces es un síntoma, pues lo relata el paciente, sin embargo, a veces es un signo al ser desencadenado por el examinador. Corresponde a la aparición de una sensación de electri­ cidad descendente y rápida por la columna vertebral al flectar el cuello, a veces esta sensación se extiende a las extremidades inferiores. La primera etiología reportada fue esclerosis múltiple, en la actualidad se reconocen variadas

CAPITULO 2 • SEMIOLOGIA DE LOS SINDROMES MEDULARES

causas, tanto medulares como extramedulares.

Causas de signo de Lhermitte

Medulares

Síndrome de cuernos

• Esclerosis múltiple

• Mielitis a • Mielopatía por déficit de la aparición de un sín­ vitamina B12 drome motor de segunda • Mielopatía por cisplatino motoneurona aislado, Extramedulares es decir, paresia, atrofia • Metástasis vertebral cervical muscular, fasciculaciones • Fractura vertebral cervical y arreflexia, debido a un daño selectivo de neuronas motoras localizadas en el cuerno anterior de la médula espinal. Su aparición lentamente progresiva sugiere una enfermedad de la motoneurona, ya sea una esclerosis lateral amiotrófica, donde posteriormente aparecerán manifestaciones clínicas de la primera motoneurona (espasticidad e hiperreflexia), o una atrofia muscular espinal (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona). El compromiso puede ser monomiélico y no progresivo, por ejemplo, en la enfermedad de Hirayama (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona). En niños, se ha descrito compromiso de los cuernos anteriores posterior a una exacerbación de asma bronquial por una infección viral, conocido como síndrome de Hopkins. La aparición brusca de un síndrome de cuerno anterior sugiere un daño infeccioso viral como poliomielitis, etapa inicial de la rabia y algo muy frecuente de pesquisar, pero que pasa inadvertido debido a que las manifestaciones sensitivas son mucho más sintomáticas: el herpes zóster. En el herpes zóster se observan vesículas y luego úlceras en un dermatoma asociado a dolor intenso, y además del daño de las fibras sensitivas, ocurre también daño en las fibras motoras, lo que provoca paresia, atrofia muscular y arreflexia si la raíz comprometida era parte del arco reflejo. La atrofia muscular es casi imperceptible en raíces torácicas, pero a nivel abdominal se manifiesta por la aparición de una "hernia" abdominal frente a la maniobra de Valsalva. Muchos casos son extensamente estudiados con todo tipo de exámenes para comprender la aparición de esta "hernia", lo que de verdad sucede es que los músculos denervados no pueden contraerse al momento de sentarse, a diferencia de todos los otros músculos abdominales y, por lo tanto, aparece una masa abdominal. En las extremidades superiores e inferiores se observa atrofia muscular, la que a veces es irreversible. Otra causa de síndrome de cuernos anteriores de inicio súbito es el infarto de médula espinal (ver síndrome de arteria espinal anterior). En malformaciones vasculares medulares, se ha descrito un cuadro lentamente progre­ sivo tipo enfermedad de motoneurona por compromiso selectivo de los cuernos anteriores.

anteriores. Se refiere

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Síndrome de arteria espinal anterior. El inicio es habitualmente súbito y asociado a un dolor intenso en el nivel del infarto. Se pierden todas las funciones de la médula espinal, con excepción de los cordones posteriores, aunque en muchos casos estos también se comprometen en un principio y posteriormente, en días a semanas se recuperan. Así, el paciente presentará plejia desde el nivel motor, signo de Babinski, anestesia a la sensibilidad térmica y dolor con un nivel sensitivo marcado y compromiso de esfínteres, pero la sensibilidad profunda está preser­ vada, es decir, la sensibilidad de tacto, vibratoria y de propiocepción. La explicación de este síndrome se basa en su etiopatogenia y anatomía neurovascular de la médula espinal (Figura 2-3A). La causa más frecuente de este síndrome es un infarto que compromete la arteria espinal anterior, la que irriga los dos tercios anteriores de la médula espinal en un corte axial y que respeta los cordones posteriores irrigados por las arterias espinales posteriores (Figura 2-3B). A veces la resonancia magnética de médula espinal evidencia el daño localizado en los cuernos anteriores, de hecho, se les describe con unas pareidolias en los cortes axiales de médula espinal, a nivel cervical como ojos de serpiente, y a nivel de cono medular como ojos de búho. Si bien estos signos no son exclusivos del infarto espinal, son su causa más frecuente.

Síndrome de arterias espinales posteriores. Es mucho menos frecuente que el síndrome de arteria espinal anterior, dada la existencia de dos arterias espi­ nales posteriores y las anastomosis superficiales en la vasa corona. En este caso se observa dolor ictal a nivel del inf arto medular, asociado a pérdida de la sensibilidad profunda con nivel sensitivo. No hay compromiso de la vía motora, control de esfínteres ni de la sensibilidad superficial. Sus causas más frecuentes son inyecciones de fármacos intratecales, vasculitis sistémica y sífilis. Síndrome central de médula espinal. Corresponde a una lesión en el centro de la médula espinal que com­ promete la decusación de las fibras que formarán los tractos espinotalámicos. La manifestación clínica más característica es la pérdida de sensibilidad superficial con un nivel suspendido, esto es, compromiso de la sensibilidad térmica y de dolor en dermatomas definidos. Sobre estos y bajo estos dermatomas, el paciente siente normalmente (Figura 2-3C). Las causas más frecuentes son siringomielia y tumores.

Siringomielia. La siringomielia corresponde a la formación de una cavidad quística en la médula es­ pinal. Se diferencia de la hidromielia, la que se debe a una dilatación del canal del epéndima. El tamaño

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓCICAS

Figura 2-3. A) Irrigación de la médula espinal y síndromes medulares. B) Síndrome de arteria espinal anterior. C) Síndrome central de la médula espinal.

del quiste es muy variable, pero se puede extender por toda la médula espinal, la ubicación más frecuente es la médula espinal cervical. La siringomielia puede ser aislada o asociada a otras enfermedades como neoplasias medulares (ependimoma y glioma), malformación de Chiari tipo I o médula anclada. Se debe hacer énfasis en que las enfermedades asociadas a la siringomielia pueden localizarse muy lejos del quiste siringomiélico, por ejemplo, siringomielia cer­ vical con tumor de cono medular, por lo que al estudiar una siringomielia se debe evaluar todo el canal raquídeo, independiente de la localización del quiste. A veces el quiste siringomiélico crece en el eje trans­ versal y compromete otras funciones medulares. Si com­ prime el cuerno anterior, provoca una atrofia muscular localizada a las raíces afectadas dependientes de las alfa motoneuronas dañadas. La disociación siringomiélica se refiere a la pérdida de la sensibilidad superficial (dolor y temperatura), con pre­ servación del tacto, propiocepción y vibración. Teniendo en consideración lo expuesto anteriormente, se compren­ de fácilmente este síndrome. Existe compromiso de las fibras que se decusan en la comisura gris anterior, y no de las fibras que ascienden por los cordones posteriores. Sin embargo, en Neurología es más frecuente observar una disociación siringomiélica por una lesión en bulbo

raquídeo, específicamente un infarto bulbar lateral, el que provoca un síndrome clásico de Wallenberg. En este síndrome se observa, además de múltiples hallazgos interesantes, disociación siringomiélica, en donde se pierde la sensibilidad térmica y dolorosa contralateral al infarto, debido a compromiso del tracto espinotalámico a nivel de bulbo raquídeo, pero con indemnidad de la sensibilidad profunda, ya que tanto el lemnisco medial como los núcleos cunéalo y gracilis se encuentran irri­ gados por arterias que no se comprometen en el infarto bulbar lateral. Por compromiso del cuerno intermediolateral, una siringomielia puede provocar un síndrome de Claude Bernard-Horner.

Síndrome del agujero magno. Este síndrome es infrecuente, una forma de presentación es una triparesia muy particular, comienza la paresia en una extremi­ dad superior, luego de semanas a meses compromete la extremidad inferior ipsilateral, y posteriormente, también en semanas a meses, la extremidad inferior contralateral, describiendo la forma de una U. La causa más frecuente es un meningioma de la unión craneocervical. La explicación de esta curiosa forma de progresar de la hemiparesia se debe al compromiso de la vía piramidal justo en su decusación en las pirámides

CAPITULO 2 ■ SEMIOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES MEDULARES

bulbares, y en forma progresiva por un tumor de lento crecimiento. Otro síndrome del agujero magno es el asociado al síndrome de Chiari 1. La mayoría de los Chiari 1 son asin­ tomáticos y se pesquisan en una neuroimagen donde se detecta que las amígdalas cerebelosas descienden a través del agujero magno por más de 5 nun. Cuando es sintomático, el paciente puede referir: cefalea, dolor cervical, vértigo, ataxia de la marcha, síntomas sensitivos y paresias. Al examen se puede delectar rigidez de nuca, que imita un signo meníngeo, y nislcuymis, que suele ser multidireccional o vertical. Se puede complicar con siringomiclia y menos frecuentemente con hidrocefalia hípertensiva.

conocida como mielopatía angiodisgenélica necrotizante subaguda. Es un cuadro infrecuente que se caracteriza por la pérdida progresiva y escalonada de funciones de la médula espinal, más o menos en el mismo nivel. Entre los episodios de pérdida de función neurológica pueden transcurrir días a semanas y entre ellos puede haber una recuperación parcial de las funciones. La causa más frecuente de esta particular forma de deterioro de la función de la médula espinal es una fístula dural medular con infartos venosos sucesivos. Su sospecha obliga a realizar una angiografía de médula espinal por sustracción digital, procedimiento complejo y prolongado, pero que permite, además de su diagnóstico certero, intentar un tratamiento definitivo a través de una embolización. Aveces las fístulasdurales medulares tienen un soplo auscultable con el estetoscopio. Ocasionalmente una malformación arteriovenosa medular se acompaña de un hemangioma en la piel en su mismo nivel metamérico, lo que se conoce como síndrome de Cobb. Síndrome de Foix-Alajouanine. También

Síndrome de cono medular. Este síndrome se refiere a la presencia de un síndrome medular bajo, con nivel motor y sensitivo bajo T12, habilualmente simétrico, con signo de Babinski bilateral, con compromiso de esfínteres y anestesia en silla de montar. Se diferencia del síndrome de cola de caballo en que en el síndrome de cono medular el compromiso de esfínteres es más precoz, presenta menos dolor que en el síndrome de cola de caballo, tiene reflejo plantar extensor (Babinski) y generalmente el déficit es más simétrico. Causas del síndrome de cono medular son: mielitis de cualquier etiología, trauma raquimedulare infarto espinal.

Síndrome de cola de caballo. El cuadro clínico es similar al síndrome de cono medular y pueden confundirse. En el síndrome de cola de caballo se observa más dolor radicular, es asimétrico, el compromiso de esfínteres es

más tardío y no presentan reflejo plantar exlensor (Babinski). Las causas de síndrome de cola de caballo son las polirradiculitis infecciosas, por ejemplo, en pacientes en fase sida la infección por Citomegalovirus y metástasis leptomeníngea de cáncer sólido o hematológico.

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Neoplasias frecuentes de metástasis leptomeníngea

Sólido:

• Pulmón • Mama • Melanoma Hematológico: ■ Linfoma

• Leucemia

Hipoestesia en silla de montar. Esta se refiere a la hipoestesia en la piel de la región glútea, perianal, del periné, labios mayores y menores o escrotos y región posterior de los muslos debido a compromiso de las raíces sacras S2 a S5. Puede observarse en los síndromes de cono medular y de cola de caballo. Síndrome de médula anclada. Este síndrome es infrecuente, siendo más común en niños y adolescentes. Se refiere a la aparición subaguda de un síndrome medu­ lar de cono medular que generalmente es progresivo. La etiopatogenia es que la médula espinal quedó atrapada bajo su nivel habitual dentro del canal raquídeo, anclada por una estructura que impidió su ascenso normal. En el adulto el cono medular se localiza entre los cuerpos vertebrales Ll y L2. Desde el inicio de la gestación, la velocidad de crecimiento de la columna vertebral y de la médula espinal difieren drásticamente, al tercer mes de gestación el nivel medular se corresponde al nivel óseo, al nacer el cono medular llega al borde inferior de cuerpo vertebral L3 y en el adulto al borde inferior del cuerpo vertebral Ll. Las causas más frecuentes de médula anclada es un filum terminal grueso y corto y presencia de lipomas o espolón óseo vertebral que atrapa a la médula espina], también se observa en pacientes con mielomeningocele lumbar. Un hallazgo semiología) útil es ir a detectar, en pacientes con sospecha de médula anclada en línea media lumbosacra, una alteración cutánea como: hemangioma, nevo, lipoma, hoyuelo dérmico, seno dérmico e hipertricosis localizada (signo de la barba de fauno). Paraparesia espástica lentamente progresiva. Una de las causas más frecuentes es la mielopatía cervical secundaria a raquieslenosis por patología degenerativa de columna, la cual puede manifestarse únicamente como paraparesia de extremidades inferiores y síntomas esfinterianos. Descartada la raquieslenosis se deben considerar múltiples etiologías que son infrecuentes. La mayoría

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se manifiesta por una paraparesia espástica marcada, a veces con marcha en tijera, es decir, durante la marcha llegan a cruzar cada extremidad inferior delante de la otra. Presentan compromiso de esfínteres, muchos de ellos requieren de autosondeo vesical y usan catárticos. Es frecuente que estos pacientes tengan múltiples evaluaciones y estudios previos. Una etiología infrecuente de paraparesia espástica lentamente progresiva son las hereditarias. De hecho, existe un grupo extenso de estas enfermedades, una de las primeras en ser identificada fue el síndrome de Strümpell-Lorrain. La paraparesia espástica tropical es producida por los virus HTLV-1 y HTLV-2, esta infección se adquiere durante el parto o por transmisión sexual, su evolución es lentamente progresiva y se caracteriza por un síndro­ me medular donde la paraparesia espástica lentamente progresiva es el signo principal, se asocia a hipoestesia discreta, vejiga neurogénica, constipación y reflejo de Babinski. En Chile es una causa frecuente de paraparesia espástica lentamente progresiva. Existe un grupo de enfermedades provocadas por el consumo de aminoácidos neurotóxicos. Entre estos, uno que puede observarse en Chile es el latirismo debido al consumo de harina de almona o chícharo (lathyrus sativa), legumbre que posee un aminoácido símil al glutamato y que es neurotóxico. El cuadro clínico se caracteriza por un síndrome medular subagudo con paraparesia espástica asociado a hipoestesia, Babinski bilateral y compromiso de esfínteres. Otra mielopatía tóxica es el konzo, propia de países tropicales con malnutrición. Lo provocan dietas basadas en cassava, lo que conduce a una intoxicación crónica por tiocianatos. Puede ser súbita, subaguda o crónica y aso­ ciarse con polineuropatía y otros síndromes carenciales. Una causa relativamente frecuente de paraparesia espástica lentamente progresiva es la esclerosis múltiple primariamente progresiva. A diferencia de la esclerosis múltiple recurrente remitente y la esclerosis múltiple secundariamente progresiva, no se observan lesiones desmielinizantes características en la resonancia magnética de encéfalo o médula espinal, sino que en un principio la resonancia de médula espinal es normal y posterior­ mente solo muestra atrofia (ver Capítulo 12: Semiología de la esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central). Otra enfermedad infrecuente que puede manifestarse con una paraparesia espástica progresiva es la esclerosis lateral primaria, que corresponde a una enfermedad de la motoneurona, la que en este caso compromete solo a la primera motoneurona. Una de sus presentaciones clínicas es paresia espástica de una extremidad inferior que va progresando en meses y que posteriormente compromete la extremidad inferior contralatcral (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona).

Característicamente predomina la espaslicidad por sobre la paresia. 1.a ataxia de Friedreich es una enfermedad infrecuente, autosómica recesiva, que puede presentarse con para­ paresia espástica lentamente progresiva, habilualmente asociada a polineuropatía sensitiva y ataxia sensitiva. El diagnóstico se hace buscando la mutación del gen de la frataxina. La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una enfermedad hereditaria que afecta principalmente a los hombres, comprometiendo la mielina del sistema nervioso central y periférico y la función de la glándula adrenal. En mujeres puede manifestarse por una parapa­ resia espástica lentamente progresiva de aparición sobre los 40 o 50 años. El antecedente de nietos o hijos con leucodistrofia puede ayudar a sospechar la enfermedad, la cual puede ser diagnosticada estudiando la presencia de la mutación en el gen ABCD1. Hematomielia. Es inf recuente, se refiere a la presencia de una hemorragia en la médula espinal. Sus causas son traumática (arma corto punzante), una malformación vascular rota como cavernoma, malformación arterio­ venosa o fístula dural e iatrogénica por medicamentos como trombolíticos. El cuadro clínico es habilualmente un dolor súbito en la región de la columna y un síndrome de sección medular. A veces los síndromes son menos extensos, presentándose con un síndrome de BrownSequard o siringomielia.

Mielopatías

Las causas más frecuentes de mielopatía son: trauma raquimedular, mielitis, infarto arterial, infarto venoso, compresión neoplásica y absceso epidural. Trauma raquimedular. Habitualmente el antecedente de trauma es conocido, pero se debe recordar que pacientes con trauma encefálico (TEC) grave y con compromiso de conciencia pueden presentar concomitantemente trauma raquimedular. l’or ejemplo, el 30% de los pacientes con TEC grave debido a un accidente de tránsito presentan además fracturas vertebrales. En estos casos, se debe ser muy cauteloso al movilizar al paciente, pues se puede provocar daño medular irreversible. Siempre se debe usar collar cervical y movilizar al paciente en bloque. Un síndrome frecuente de observar después de trau­ ma raquimedular cervical es el shock espinal, el cual se caracteriza por un paciente hipotenso que no responde al uso de aporte abundante de Huidos intravenosos. No es raro observar que estos pacientes presenten edema pulmonar debido al exceso de volumen intravascular, que se les aporta sin lograr mejorar la presión arterial. La explicación fisiopalológica es que la hipotensión arterial

CAPITULO 2 ■ SEMIOLOGIA DF LOS SINDROMES MEDULARES

se provoca por la desconexión de las fibras simpáticas que descendían por la médula espinal cervical, y las segunda neuronas simpáticas del cuerno intermedio la­ teral, al estar desprovistas de información supratentorial, no mantienen el tono vascular periférico, provocando hipotensión arterial (vasoplejia). El uso de Huidos in­ travenosos no es capaz de subir la presión arterial, es mejor el uso de agonistas adrenérgicos intravenosos en infusión continua como noradrenalina. Una de las causas más frecuentes de osificación heterolópica de músculos es la fase subaguda de un síndrome de sección medular debido a trauma. Se ma­ nifiesta por fiebre y dolor intenso a la movilización de la cadera, habitualmente es bilateral pero asimétrica. A la palpación de la cadera se observan signos inflama­ torios, la radiografía de cadera f recuentemente hace el diagnóstico (Figura 2-4). Responde casi exclusivamente a indometacina. No es infrecuente que pacientes con paraplejia crónica debido a trauma raquimedular pre­ senten espasmos flexores de extremidades inferiores frente a procesos infecciosos, dolorosos o inflamatorios localizados bajo el nivel medular sensitivo. En el período subagudo de un trauma raquimedular con síndrome de sección medular puede observarse priapismo (ver Capítulo 8: Semiología de los trastornos autonómicos}. Mielitis. Cualquier enfermedad infecciosa, autoinmune o autoinflamatoria sistémica o limitada al sistema ner­ vioso central puede provocar inflamación de la médula espinal. Además, cualquier enfermedad infecciosa puede

simple de cadera izquierda que muestra reemplazo de partes blandas (músculo) por tejido óseo, osificación heterotópica. Figura 2-4. Radiografía

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provocar una respuesta inmune que comprometa la mé­ dula espinal (mielitis parainfecciosa). Habitualmente su aparición es subaguda, en horas a pocos días, y puede llegar a provocar una sección medular. Si la mielitis es longitudinalmente extensa, lo que se define porque abarca más de tres cuerpos vertebra­ les en un corte sagital de resonancia magnética, las enfermedades más pro­ bables son neuromielitis Si la mielitis afecta solo al cono óptica (NMO) de Devk medular, se debe pensar en (anti-NMO) y menos anticuerpos anti-MOC. frecuente, anti-MOG (glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, del inglés Myelin Oligodendrocyle Glycoprotein} (ver Capítulo 12: Semiología de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central}. Una de las causas más frecuentes de mielitis del cono medular es la asociada a anticuerpos anti-MOG. Síndrome de Elsberg. Este corresponde a una radiculitis infecciosa aguda por herpes simple tipo 2, habitualmente acompañando a la primoinfección genital, pero puede ser una reactivación de este. El diagnóstico se sospecha al evaluar la región genital, donde se observarán úlceras herpélicas. El virus podrá ser identificado en las úlceras y con PCR (reacción en cadena de la polimerasa) del estudio del líquido cefalorraquídeo, el cual mostrará una meningitis a líquido claro. La retención urinaria es frecuente debido a una polirradiculitis que compromete tanto al músculo detrusor como a los esfínteres urinario interno y externo. Se ha reportado casos sin lesiones cutaneomucosas.

Síndrome meningitis y retención urinaria. Este es un cuadro infrecuente y de causa desconocida que se caracteriza por la presencia de un síndrome meníngeo leve a moderado asociado a síntomas sistémicos como fiebre, astenia, adinamia y mialgias, que se asocia a vejiga neurogénica con hipotonía del músculo detrusor, pero sin compromiso de los esfínteres urinarios. La meningitis es aséptica y autolimitada, lodo el estudio etiológico infeccioso e inmunológico es negativo. El compromiso vesical puede durar meses. Neoplasias de médula espinal. Existen dos grupos: 1) las neoplasias que se originan en la médula espinal, que son infrecuentes. Las más frecuentes son el ependimoma y el astrocitoma, que muchas veces son indistinguibles entre ellos, tanto desde el punto de vista de su presen­ tación clínica como neurorradiológica, y solo la biopsia hará la distinción. El cuadro clínico es habitualmente un síndrome medular subagudo pero progresivo. Un ele­ mento semiológico muy útil para diferenciarlo de lesiones

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN I AS SUUESPECIALIDADES NEUPOl OGICAS

neoplásicas extramedulares que comprimen la médula es que el dolor en faja es habitual en estos últimos, debido al compromiso de la raíz nerviosa corres­ Causas de dolor en hemifaja sin pondiente. En cambio, lesión cutánea en el intramedular • Mononeuritis (debut de diabetes rara vez se reporta mellitus) este tipo de dolor. Las metástasis medulares ■ Herpes zóster sine herpete o inicial son muy infrecuentes. • Radiculopatia compresiva por 2) El otro grupo de hernia de núcleo pulposo neoplasias correspon­ • Radiculopatia compresiva por de a aquellas que se uncoartrosis generan fuera de la • Radiculopatia compresiva por médula espinal y que metástasis al crecer la comprimen. Como se mencionó, estos pacientes suelen presentar dolor radicular Neoplasias frecuentes de a nivel de la lesión debido metástasis vertebrales al compromiso directo de la raíz. A nivel dorsal y • Pulmón ■ Mama abdominal se manifiesta como dolor en hemifaja, ■ Próstata y es habitual que se con­ funda con herpes zóster sine herpete o mononeuropatía diabética toracoabdominal. La más frecuente de estas neoplasias son las que nacen de las vértebras (metástasis o plasmociloma). Un elemento semiológico que debe hacer sospechar que un lumbago se debe a una metástasis vertebral es que el dolor aumente con el reposo en decúbito, ya que en el lumbago mecánico el dolor alivia con el reposo. Otro tipo de neoplasias que comprimen la médula espinal son las retroperitoncales que invaden el canal raquídeo a través del agujero de conjunción interverte­ bral. Forman lesiones que se denominan en "reloj de arena", porque una gran parte de la lesión se encuentra

en el retroperitoneo o extra pleural a nivel torácico, pasa a través del agujero de conjunción sin lesionar los márgenes óseos y posteriormente se vuelve a expandir una vez dentro del canal raquídeo, donde comprime la médula espinal. Las neoplasias que más provocan estas lesiones son los sarcomas y linfomas. Otras neoplasias extramedulares que pueden comprimir la médula espinal son meningiomas y schwannomas. Absceso epidural espinal. La historia característica del absceso epidural espinal es dolor en la región del abs­ ceso, síndrome febril y antecedente de diabetes mellitus. El agente infeccioso más frecuente es el Slaphylococats aureus y puede o no detectarse una puerta de entrada en la piel, habitualmeme en pies. A veces se presenta como un síndrome febril y signos meníngeos y solicitan realizar una punción lumbar para diagnosticar una menin­ Un absceso epidural espinal gitis. La presencia de dolor localizado en la columna puede provocar sección me­ debe hacer sospechar un dular por infarto séptico, sin necesidad de compresión absceso epidural, y antes de realizar la punción medular. lumbar, se debe realizar una resonancia magnética para descartar el absceso. En caso contrario, si se realiza una punción lumbar en la zona del absceso epidural, se puede provocar una meningitis bacteriana iatrogénica. El tratamiento de un absceso epidural es habilualmente una emergencia quirúrgica asociada a antibióticos de amplio espectro que se ajustarán una vez. se identifique la bacteria. El absceso epidural espinal puede complicarse con un síndrome medular agudo completo o parcial por compre­ sión o más frecuentemente sin compresión de médula espinal. En este último caso se debe a un infarto venoso provocado por una tromboflebitis séptica del plexo de Balsón y sus venas tributarias.

I 8S

CAPÍTULO 3

Semiología de los trastornos del movimiento Carlos Juri, Bárbara Wipe y María Carolina Sepúlveda

GENERALIDADES

ANAMNESIS REMOTA

Los trastornos del movimiento pueden ser definidos como síndromes neurológicos en los enales existe exeeso de movimiento, habitualmente involuntario (hipercinesia), o entontecimiento de movimientos voluntarios y auto­ máticos que no son secundarios a debilidad muscular (hipocinesia) (Figura 3-1). La aproximación diagnóstica a los pacientes con movi­ mientos anormales se inicia con una anamnesis remota detallada haciendo especial énfasis en enfermedades concomitantes, medicamentos de uso habitual o de uso previo, hábitos y antecedentes familiares. La anamnesis próxima debe ser ordenada con el fin de poder aclarar la etiología más probable del cuadro neurológico, y así orientar el estudio de ser necesario. El examen físico general es altamente relevante y nunca debe ser excluido de la evaluación, pues en ocasiones el diagnóstico se puede realizar gracias a este. Finalmente, el examen neurológico será el que permita al clínico de­ terminar la naturaleza de la queja del paciente, ya que en movimientos anormales la semiología es de suma importancia para identificar el problema.

Se debe preguntar por morbilidades del paciente. Por ejemplo, el hipo o hipertiroidismo pueden inducir lentitud o temblor de extremida­ des, respectivamente; los Medicamentos que pueden trastornos hepáticos pue­ provocar parkinsonismo den manifestarse desde el • Amiodarona punto de vista neurológico ■ Neurolépticos como un trastorno hipo• Ácido valproico cinético o hipercinético y • Flunarizina y cinarizina especialmente la patología • Metoclopramida psiquiátrica puede cons­ ■ Litio tituir el primer síntoma • Antidepresivos tricíclicos de alguna enfermedad • Inhibidores de la recaptura asociada a trastornos del de serotonina movimiento o el trata­ miento indicado suele ser una causa frecuente. En cuanto a los fármacos, es necesario hacer un interrogatorio dirigido en busca de neurolépticos, an­ tivertiginosos, anticonvulsivantes, antieméticos como metoclopramida, antiarrítmicos como amiodarona y otros.

Figura 3-1.

Clasificación de los trastornos del movimiento.

84 I SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIAl IDADES NEUROLOCICAS

Entre los hábitos es importante considerar uso y abuso de alcohol y otras drogas, así como la abstinencia, que puede asociarse a temblor. Por último, los antecedentes familiares resultan extremadamente relevantes a la hora de poder clasificar una enfermedad asociada a trastornos del movimiento y explicar el pronóstico al paciente.

ANAMNESIS PRÓXIMA Posterior a la anamnesis remota, se atiende el motivo de consulta del paciente. En este ítem, es cardinal aclarar el tiempo de evolución del síntoma y su forma de inicio, ya que si es de inicio brusco, el enfoque diagnóstico es distinto a un síntoma de inicio larvado y que habitual­ mente en trastornos del movimiento corresponde a una enfermedad degenerativa. La velocidad de instalación también es fundamental, al igual que la simetría. Después es importante caracterizar el movimiento anormal como hiper o hipocinético (Figura 3-1), y finalmente se debe preguntar en forma dirigida por síntomas no motores que pueden estar asociados con diversas patologías: hiposmia, alteraciones del sueño como trastorno conductual del sueño REM (Rapid Eye Movements, por su acrónimo en inglés) o estridor laríngeo, disautonomía, alteración de dominios cognitivos, trastornos del ánimo y alteración de la conducta o presencia de alucinaciones visuales, entre otros (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño y Capítulo 9: Semiología de la demencia).

EXAMEN FÍSICO El examen f ísico siempre debe ser general y neurológico completo para evidenciar signos que puedan ayudar en el diagnóstico final. Está demás explicitar que el examen comienza desde que el paciente se levanta de su silla en la sala de espera y camina hacia la consulta del médico. Durante el interrogatorio también es sustancial que el clínico observe en lodo momento al paciente, pues la ansiedad que genera la visita puede exacerbar movi­ mientos anormales en este. El examen neurológico del sistema "extrapiramidal" en detalle involucra: • Evaluación minuciosa de la marcha, siendo esto lo que permite hacer el diagnóstico en ocasiones. Durante la marcha es más fácil que aparezcan los movimientos involuntarios y además se evidencia mejoría hipomotilidad. Se deben observar distintos componentes del acto de caminar como postura, velocidad, longitud de las zancadas, base de sus­ tentación, braceo y giros. A modo de ejemplo, un paciente que tiene un braceo asimétrico ya presenta una alteración de la marcha y un trastorno que pudiera ser hipocinético de tipo parkinsoniano (ver Capítulo 16: Semiología de los trastornos de la marcha).

• Evaluación de la motilidad ocular, no solo para identificar paresia de la mirada conjugada, sino también para evaluar la velocidad de las sacadas oculares. • Observar movimientos involuntarios en forma

espontánea y con pruebas que permiten explorarlos o provocarlos. • Evaluación de la velocidad y amplitud de los mo­

vimientos con maniobras como golpeteo o tapping de los dedos o los pies. • Examen del tono axial y apendicular. • Evaluación de la estabilidad postura!.

TRASTORNOS HIPOCINÉTICOS Síndrome parkinsoniano El síndrome parkinsoniano o parkinsonismo se define por la presencia de entontecimiento de los movimientos voluntarios y automáticos (pestañeo, braceo, mímica fa­ cial, entreoíros), asociado habitualmente a rigidez Síndrome parkinsoniano muscular. En algunos ■ Hipocinesia casos también se observan • Rigidez muscular alteraciones de la postura corporal con tendencia a • Marcha a pasos cortos • Anteroflexión la flexión hacia adelante • Temblor de reposo (anteroflexión) y trastorno del caminar con pasos acortados y dificultad en el giro. Un grupo de estos pacientes además presenta temblor, ya sea en reposo o de acción. El reconocimiento del síndrome parkinsoniano es fundamental para la búsqueda de su causa y tratamiento. Característicamente otras funciones, tales como fuerza, coordinación y equi­ librio, están conservadas. Las causas del síndrome parkinsoniano son múltiples (Figura 3-2), algunas de las cuales son potencialmente reversibles, como las secundarias al uso de ciertos fárma­ cos o tóxicos, por lo que es esencial hacer una adecuada búsqueda. Hasta el 80% de los pacientes con síndrome parkinsoniano tiene como etiología una enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Parkinson. La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo, de causa desconocida en cerca del 90% de los pacientes y de causa genética en aproximadamente el 10%. La EP se define por la presencia de un síndrome parkinsoniano en el que se han excluido otras causas potenciales como fármacos y que El 10% de la enfermedad de Parkinson es hereditaria. cumple con criterios en la anamnesis y al examen

CAPITULOS • SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Figura 3-2.

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Causas de síndrome parkinsoniano. Parkinsonismos atípicos: Parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, enfermedad por cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica. Inducido por fármacos: Neurolépticos, flunarizina, ciña rizi na, verapamilo, ácido valproico, fenitoína, litio, etcétera.

Inducido por tóxicos: Manganeso, monóxido de carbono, metanol y otros. Enfermedad de Parkinson

Causas metabólicas: Enfermedad de Wilson, neurodegeneración por acumulación de fierro, degeneración hepatolenticular, miel i nolisis osmolar, hipo o hipertoroidismo, hipo o hiperparatiroidismo.

Lesiones estructurales: Traumáticas, tumorales o vasculares. Hidrocefalia.

Infecciones: Posherpético, sida. Paraneoplásicos/ autoinmunes.

físico, tales como inicio de ios síntomas en forma unilateral o muy asimétricos, presencia de temblor de reposo (no es requisito, pero si apoya el diagnóstico de EP), lenta progresión en el tiempo, buena o excelente respuesta al tratamiento con levodopa y aparición de complicaciones motoras con el avance de la enferme­ dad. En manos expertas y tras seguimiento, la certeza diagnóstica se aproxima al 90%, y baja a cerca del 75% en el caso de médicos no especialistas. Pese a lo anterior, el tratamiento de la EP continúa basándose en criterios clínicos y los exámenes complementarios tienen aún un papel secundario. A continuación, se mencionarán algunas caracterís­ ticas clínicas típicas de la EP, pero que también pueden observarse en otros parkinsonismos.

Bradicinesia. Corresponde a la lentitud de los mo­ vimientos que usualmente se acompaña de una menor amplitud de los mismos, lo que se denomina hipocinesia. No obstante, en clínica usualmente se emplea el término bradicinesia para englobar un movimiento tanto lento como de menor amplitud, dado que ambas caracterís­ ticas habilualmente coinciden. En la EP la bradicinesia tiende a ser de tipo fatigable, lo que significa que la amplitud y velocidad van disminuyendo en la medi­ La bradicinesia es el rasgo da que el movimiento se fundamental del parkinso­ repite, llegando en algu­ nismo. nos casos a la detención completa o bloqueo del

movimiento. La bradicinesia es el rasgo fundamental de los parkinsonismos. Rigidez muscular o hipertonía. También es carac­ terístico de la EP el aumento del tono muscular, que en estos pacientes suele ser un aumento continuo a lo largo del movimiento, lo que se conoce como rigidez plástica o en tubo de plomo. En algunos pacientes el aumento del tono es discretamente fluctuante a lo largo del mo­ vimiento, dando la sensación de que se está intentando mover una rueda de engranaje, lo que se ha llamado en rueda dentada. Temblor parkinsoniano. Si bien en la EP existen diversos tipos de temblor, el más característico de esta condición es el temblor de reposo, que ocurre cuando la extremidad está apoyada, sin ejercer resistencia contra gravedad, y que habilualmente empeora en situaciones de distracción o al realizar una actividad en otro grupo muscular distante. La frecuencia típica de este temblor es en torno a los 4 a 6 Hertz, por lo que se considera un temblor lento y su amplitud es moderada, aunque variable según el paciente y la situación. En su presen­ tación más habitual suele ser asimétrico entre lados o exclusivamente unilateral.

Alteraciones posturales. Un grupo importante de pacientes con EP, particularmente en etapas avanzadas de la evolución, presentan alteraciones de la postura corporal. Lo más habitual es la flexión anterior del tronco

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIAl IDADES NEUROLOGIAS

en grado variable, que Causas de cabeza caída cuando es muy marcada ■ Esclerosis lateral amiotrófica se denomina camptocor• Enfermedad de Parkinson mia. También se puede • Atrofia multisistémica observar, aunque menos • Distonía cervical frecuente, alteración en el • Síndrome pospolio plano lateral con desvia­ • M ¡astenia gravis ciones de grado variable • Síndrome de Lambert-Eaton hacia los lados, lo que se • Polimiositis denomina síndrome de • Miositis focal Pisa, haciendo alusión a ■ Miopatía por cuerpos de la torre inclinada de esa inclusión ciudad. Menos frecuente • Miopatía mitocondrial aún es la caída hacia ade­ • Distrofia facioescapulolante de la cabeza, lo que humeral se conoce como síndrome de cabeza caída, en cuyo caso se debe descartar la existencia de daño muscular o de otro tipo de parkin­ sonismo no correspondiente a una EP. Reflejos posturales. Otra alteración que puede sur­ gir con el avance de la EP es la alteración o pérdida de los reflejos posturales, lo que con frecuencia conduce a caídas recurrentes. Para explorar estos reflejos se realiza la prueba del tirón (pulí test en inglés), que consiste en empujar al paciente hacia atrás desde los hombros con el evaluador ubicado detrás de él. La respuesta normal es que el paciente no desplace sus pies o realice como máximo hasta dos pasos hacia atrás. Si debe dar más pasos o cae hacia atrás, se considera que los reflejos están alterados.

Imantación o congelamiento de la marcha. Se refiere al fenómeno de la detención súbita o la dificultad marcada para iniciar la marcha. Es característico de los pacientes con EP avanzada o en casos de parkinsonismos atípicos, como la parálisis supranuclear progresiva, en la que desde etapas tempranas se observa este fenómeno. Complicaciones motoras. Es propio del avance de la EP que la respuesta al fármaco levodopa conduzca a manifestaciones motoras variables. De ellas, lo más frecuente es observar acortamiento de la respuesta o fenómeno de wearing off, que se refiere a la pérdida del efecto de la medicación tras un tiempo variable y que puede ser tan breve como una hora. Así, el paciente fluctúa entre períodos de buena movilidad o períodos "on", y períodos de mala movilidad o períodos "off'. Además, un grupo de pacientes desarrollan movimien­ tos exagerados con el uso de levodopa, conocidos como discinesias. Estos pueden tener forma de corea (lo más frecuente), aunque también ocurren como distonía, lies, balismo, etcétera.

Síntomas no motores. Los parkinsonismos y es­ pecíficamente la EP no solo se asocian a síntomas y signos motores, sino que también presentan una serie de síntomas de otras esferas. Entre ellos, algunos pacien­ tes, o más bien sus acompañantes a la hora de dormir, pueden referir sueños actuados en los cuales hablan claramente y se mueven en la fase onírica o REM, que normalmente cursa con una pérdida del tono muscular. Esta alteración se conoce como trastorno conductual del REM y acompaña a algunos parkinsonismos incluida la EP (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño}. Otro compromiso no motor suele ser la disautono­ mía que, por lo general, en la EP se presenta durante la evolución y de forma leve, mientras que en otros parkinsonismos puede ser especialmente intensa desde el inicio del cuadro motor o incluso presentarse antes de este. Así, por ejemplo, la incontinencia urinaria, impotencia y el ortostatismo presentes años antes de la aparición de signos parkinsonianos son sugerentes de atrofia multisistémica. También existen trastornos del ánimo y la conducta que incluyen síntomas depresivos, ansiosos y apatía. Cognitivamente, con el avance de la EP se puede con­ figurar un síndrome predominantemente disejecutivo, mientras que en otros parkinsonismos este puede pre­ sentarse antes de los síntomas motores. Los síntomas y signos descritos son los que carac­ terizan habitualmente a una EP. Sin embargo, existen parkinsonismos que no se presentan de esta forma y se asocian a un conjunto de síntomas que escapan de la regla. Estos se conocen como parkinsonismos atípicos. Parkinsonismos atípicos (Parkinson plus). Estos corresponden a un con­ junto de cuadros parkin­ Parkinson plus sonianos distintos de la EP • Atrofia multisistémica y habitualmente de curso clínico más agresivo y con • Parálisis supranuclear menor o nula respuesta a progresiva • Degeneración corticobasal tratamiento farmacológi­ • Enfermedad con cuerpos co, en especial levodopa. Todo ello determina que de Lewy su pronóstico en general sea peor que el de los pacientes con EP Con el fin de identificarlos, existen algunos síntomas y signos conocidos como "banderas rojas" que pueden poner al médico en alerta. En general, siempre que un clínico se enfrenta a un síndrome parkinsoniano debería buscarlos en forma dirigida: caídas, en especial si son frecuentes y de aparición temprana en la evolución; síntomas de rápida progresión; disfunción autonómica intensa y precoz; síntomas simétricos entre lados; limitación de la mirada vertical; demencia desde fases precoces y pobre respuesta a levodopa.

CAPITULOS • SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Algunos elementos Síntomas que sugieren un semiológicos útiles son: si Parkinson plus el parkinsonismo es muy ■ Rápidamente progresivo simétrico, se debe pensar en parkinsonismo far­ • Caídas precocesy frecuentes • Disfunción autonómica macológico o en algunas precoz e intensa enfermedades neurodege­ nerativas como parálisis • Simetría • Paresia de mirada vertical supranudear progresiva o • Demencia precoz atrofia multisistémica. Si • Escasa respuesta a levodopa hay historia de impotencia años antes del inicio del parkinsonismo o aparición de síncopes, lipotimias u orlostalismo marcado y precoz dentro de la evolución de la enfermedad, se debe pensar en atrofia multisistémica. Si existe parálisis de la mirada vertical, especialmente de la mirada descendente, se debe pensar en parálisis supranudear progresiva. Si el parkin­ sonismo es muy asimétrico, pero con mala respuesta a levodopa y asociado a síntomas corticales precozmente, se debe pensar en degeneración corticobasal.

TRASTORNOS HIPERCINÉTICOS Corea El corea es un movimiento involuntario continuo, rápi­ do, breve e irregular que fluye azarosamente desde una parte del cuerpo a otra, pero afecta habilualmente la región distal de extremidades y puede coexistir con otros fenómenos como el balismo y la atetosis. El balismo es un mo\ ¡miento tipo corea, aunque suele ser más brusco y de gran amplitud, generando un desplazamiento de articulaciones proximales muy visible. La atetosis es una forma de corea más lenta, en la que las extremidades parecieran "reptar" o retorcerse simulando una distonía. Sin embargo, se diferencia de esta en que los movimien­ tos no son sostenidos, no tienen un patrón repetitivo ni producen dolor. Se considera "pseudoaletosis" al trastorno del movimiento que simula una coreoatetosis, pero es generado por alteración propioceptiva. En la evaluación de un paciente con corea, deben considerarse numerosos antecedentes remotos como factores de riesgo vascular e historia de enfermedades metabólicas como: diabetes mellitus, que pueden debutar como un hemicorea; infección estreptocócica en la in­ fancia (corea de Sydenham); antecedentes psiquiátricos por el uso de psicofármacos y asociación de patología psiquiátrica con enfermedades neurodegenerativas; uso de medicamentos como dopaminérgicos (por lejos los que más frecuentemente inducen corea en pacientes con parkinsonismo), neurolépticos (síndromes tardíos) y anticonceptivos orales. Además, es necesario pre­ guntar por drogas de abuso, posibilidad de embarazo y

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finalmente antecedentes familiares, tanto de trastornos del movimiento como de enfermedades auloinmunes. Esto último porque incluso el lupus erilematoso sistémico asociado a síndrome anlifosfolípidos puede debutar como un hemicorea. En la anamnesis Causas de corea próxima y examen Hemicorea: físico, lo más rele­ ■ Núcleos de la base contralateral vante es determinar • Vascular el segmento corporal • Metabólico afectado, la forma de Corea generalizado: instalación y la edad • Farmacológico de inicio. El hemicorea • Neurodegenerativo de inicio brusco inme­ ■ Huntington diatamente localiza el síntoma en los núcleos de la base contraíaterales y obliga a buscar una causa que haya producido un daño estructural, como causas vasculares o metabólicas. Si el corea es generalizado y progresivo, el diagnóstico diferencial es más amplio, porque puede incluir formas de corea geneticodegenerativas y farmacológicas. Al examen físico pueden verse dos tipos de pacientes: aquellos que presentan un hemicorea y aquellos que tienen un cuadro generalizado. Entre estos últimos, están los pacientes usuarios de dopaminérgicos, los pacientes con síndromes tardíos y los que presentan una enfermedad degenerativa. El corea puede pasar inadvertido porque algunos pacientes logran camuflar el movimiento involuntario, incorporándolo en actividades que tienen propósito.

Corea de Sydenham

-» Secundario a infección estreptocócica.

Corea de Huntington -• Enfermedad neurodegenerativa

hereditaria asociada a tripletes.

Los pacientes con síndromes tardíos suelen tener movi­ mientos oromandibularcs (disquinesiasoromandibulares) asociados a distonías. En enfermedades degenerativas como el corea de Huntington, en la marcha espontánea se ve inestabilidad que se exacerba durante el tándem y en pruebas de estabilidad postura]. En el examen de la motilidad ocular, pueden tener sacadas enlentecidas, y en el tapping puede observarse una bradicinesia en forma simétrica. En todas las formas de corea destaca una caracterís­ tica común: la impersistencia motora o inhabilidad para mantener la contracción muscular. Esto puede examinarse pidiéndole al paciente que mantenga el dedo del examinador presionado dentro de su puño durante 10 o más segundos (signo del ordeñador) o pidiéndole que saque la lengua y la mantenga fuera de la boca por más de 10 segundos.

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ SECUNDA PARTE: SE MIOLOCIA EN I

Temblor El temblor se define como un movimiento involuntario, rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo, causado por la contracción alternante de músculos agonistas y antagonistas. Tiene una frecuencia específica constante medida en Hertz (ciclos por segundo) y una amplitud que varía según estímulos medioambientales. El temblor se puede clasificar en fisiológico y no fi­ siológico. El temblor fisiológico suele no ser perceptible al examen y puede exacerbarse frente a situaciones de ansiedad o fatiga. Dura un período de tiempo y luego desaparece. Por el contrario, aquel temblor que es visible por el paciente, testigos o el médico y es persistente se considera como temblor no fisiológico. Este a su vez pue­ de clasificarse según características clínicas, como edad de inicio, distribución anatómica (focal, segmentaria o generalizada) y condiciones de activación (durante el reposo o acción), y según etiología: en genético, adquirido o idiopático (Figura 3-3). El examen neurológico de un paciente que presenta este síntoma inicia con la observación durante la anamnesis.

Figura 3-3.

Clasificación de temblor.

Figura 3-4.

Síndromes temblorosos.

SUBESPECIAl IDADES NEUROLOGIAS

y no solo en el momento del examen físico, cuando el paciente sabe que está siendo observado. Posteriormente se realiza la evaluación de la marcha, en la que puede aparecer temblor de reposo de tipo pildoreo, caracterís­ tico de algunos parkinsonismos. Luego se busca temblor cefálico, de la mandíbula, lengua o de la voz en forma aislada y, acto seguido, se le pide al paciente que eleve los brazos en posturas antigravitatorias y realice movi­ mientos finos como la prueba índice-nariz. Por último, se busca temblor de reposo en forma espontánea, y si no aparece, debe ser provocado distrayendo al paciente, lo cual puede ser logrado mediante la solicitud de tareas como inversión de series complejas o ejecución de mo­ vimientos con las extremidades contralaterales al área corporal en la que refiere la queja. Muchas veces ante este motivo de consulta, es un aporte ver al paciente escribir una frase o dibujar una espiral. Puede resultar útil hacerlo escribir incluso con su mano no dominante, para desenmascarar algunos trastornos del movimiento. De acuerdo con la clasificación del temblor, se consti­ tuyen algunos síndromes clínicos que se presentan con

Síndromes temblorosos

1 Temblor ortostático

Temblor de Holmes

CAPITULOS • SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

mayor o menor frecuencia en la población (Figura 3-4). Algunos de ellos son los que se presentan a continuación. Temblor esencial. Habitualmente este es un temblor que tiene como edad de inicio dos períodos: la adoles­ cencia y la adultez tardía. Es importante indagar en la historia familiar, porque apoya el diagnóstico y descarta antecedentes de otras enfermedades sistémicas que pu­ dieran simularlo, como por ejemplo el hipertiroidismo o alguna enfermedad hepática. El uso de alcohol puede disminuirlo. En la anamnesis próxima, es necesario establecer el tiempo de evolución (mínimo de tres años para considerar el diagnóstico) y el segmento corporal comprometido. Siempre debe afectar ambos miembros superiores y habi­ tualmente en forma simétrica, pero puede existir temblor unilateral o de otras áreas corporales como la cabeza, mandíbula y más raramente las piernas. El temblor se desencadena en acción durante posturas anligravilatorias (temblor poslural) y al realizar movimientos finos como la prueba índice-nariz (temblor de intención). A veces es necesario utilizar maniobras de sensibilización, como mantener posturas más exigentes, para evidenciar el temblor poslural, por ejemplo: extender los brazos con las manos de canto, aproximar las manos o los dedos uno frente al otro muy cerca sin tocarlos, etc. También es útil sobreescribir una espiral sin levantar el lápiz o apuntar con un puntero láser hacia una pared. En el examen neurológico se deben descartar otros signos neurológicos que pudieran hacer desestimar el diagnóstico de temblor esencial y obligar al clínico a pensar en otras causas. Algunos signos como asimetría marcada, presencia de temblor de reposo, brad¡cinesia o posturas disiónicas debieran poner en alerta al examinador.

Temblores focales aislados de la voz y cefálico. A

diferencia de los temblores segmentarios que afectan dos zonas del cuerpo contiguas, los temblores focales afectan solo un área del cuerpo y los más f recuentes son los temblores aislados de la voz y de la cabeza. El tem­ blor aislado de la voz se presenta con mayor frecuencia después de los 40 años y es audible. El paciente se queja de un discurso entrecortado que el neurólogo puede poner de manifiesto pidiéndole que diga una vocal y la mantenga. Inmediatamente se notará cómo la vocal se entrecorta por el temblor a una f recuencia determinada. Debe ser diferenciado de la distonía laríngea, en la cual no hay una fluctuación rítmica de la voz. El temblor cefálico aislado puede iniciar en la adultez y el paciente puede percibirlo o no. No es infrecuente que los familiares lleven al paciente a consultar por este motivo. Se caracteriza por tener múltiples ejes de movimiento: horizontal de tipo "no-no", vertical de tipo "sí-sí" u horizontal rotatorio, con un patrón de compleja

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definición. Al examen físico, es importante recordar que debe descartarse diagnósticos diferenciales, como temblor secundario a estenosis aórtica y patología de columna cervical como consecuencia del movimiento repetitivo. Además, se debe observar la postura en reposo del cue­ llo y de la cabeza para advertir la presencia de distonía cervical como principal causa de este tipo de temblor. Temblor ortostático. Este es un tipo de temblor de alta frecuencia (> 13 Hz) que aparece exclusivamente durante la bipedestación, desaparece en otras posicio­ nes y compromete el tronco, los miembros inferiores y eventualmente los superiores. El paciente habitualmente consultará por inestabilidad solo al estar de pie, sin sínto­ mas durante la marcha. Es característico que los síntomas disminuyan al sentarse, acostarse o al apoyarse en alguna superficie. También pueden reducirse al aumentar la base de sustentación al estar de pie o aumentando la presión de los ortejos contra el piso. Dada la alta frecuencia del temblor, usualmente no es percibido en un examen físico de rutina. Debe sospecharse y buscarse en forma dirigida, podiendo ser palpable en los músculos gastroenemios y cuadríceps o en la rodilla. Podría auscultarse a nivel muscular (gastroenemios), como el sonido que emite un motor de helicóptero. Temblor rubral o temblor de Holmes. Este es un temblor de baja frecuencia (< 5 Hz) que se produce por una lesión en el tronco cerebral en las vías del núcleo rojo. Clínicamente se observa temblor proximal y distal de extremidades, de gran amplitud, durante el reposo y acción (en posturas anligravilatorias y de intención). Los pacientes tienen propiocepción alterada y fenómenos distónicos asociados.

Distonías

Las distonías son movimientos involuntarios intermi­ tentes o sostenidos, provocados por la cocontracción de músculos agonistas y antagonistas. Se inician o empeoran por la acción muscular voluntaria y pueden asociarse a la difusión de actividad muscular, también conocida como overjlow. Expresado de otra manera, el overflow se refiere a que, debido a la presencia de fenómenos distó­ nicos en un grupo muscular, se puede afectar también la musculatura vecina. Una característica distintiva de las distonías es que la contracción muscular puede atenuarse o desaparecer con el "truco sensitivo". Esta maniobra puede ser cualquier movimiento, presión o actividad que genera un impulso sensitivo que disminuye o mejora completamente la dis­ tonía por un período corto de tiempo. El truco sensitivo puede o no estar presente y normalmente se encuentra en las formas focales de distonía.

90 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN l AS SUBESPECIAIJDADES NEUROLOC I' AS

Las distonías pueden clasificarse según dos grandes ejes: características clínicas y etiología. Las características clínicas que pueden definir a una distonía y colaborar en el enfrentamiento de este síntoma son las siguientes: • Edad de inicio, ya que las distonías que comienzan en la infancia o adolescencia suelen ser de origen genético y progresivas, mientras que las de inicio en la adultez tienden a ser focales e idiopáticas. • Distribución corporal, que las divide en focales (afección de una zona del cuerpo), segmentarias (afección de dos áreas contiguas), multifocales (compromiso de dos áreas no contiguas), genera­ lizadas (compromiso de tronco) y hemidistonías. Esta distribución también orienta a etiología, siendo las generalizadas de causa genética y las focales de origen idiopático en su mayoría. • Patrón temporal estático o progresivo. • Asociación con otras alteraciones neurológicas de la vía piramidal o movimientos anormales.

La etiología, por su parle, puede ser hereditaria, ad­ quirida o idiopálica. Por este motivo, dadas las múltiples posibles causas, cuando el clínico se enfrenta a un pa­ ciente en que se sospecha un cuadro disiónico, se debe realizar una anamnesis remota exhaustiva consultando por antecedentes perinatales (recordar, por ejemplo, el kerniclerus que lesiona los núcleos de la base y puede provocar un síndrome distónico generalizado), factores de riesgo vascular, infecciones previas (habitualmente Herpes virus en la infancia), uso de fármacos como neurolépticos, metoclopramida, drogas de abuso y antecedentes familiares. Especialmente relevante es indagar acerca de trastornos psiquiátricos como cam­ bios de personalidad o psicosis asociados a fenómenos distónicos y otros trastornos del movimiento, lo cual pudiera apuntar en un paciente joven a una enfermedad heredodegenerativa como Wilson. La anamnesis dirigida de un paciente en que se sos­ pecha una distonía deberá ser enfocada a caracterizare! fenómeno con información como: edad de inicio, forma de inicio, segmentos corporales comprometidos, causas desencadenantes y atenuantes, y a buscar síntomas que se pueden asociar a los distintos cuadros distónicos. En las distonías generalizadas y focales, el dolor es uno de los síntomas habituales. Luego, al examen neurológico, se debe observar al paciente de pie con los ojos cerrados y durante la marcha. Es útil pedir al paciente que rea­ lice patrones de marcha específicos como, por ejemplo, caminar en reverso o en tándem para desencadenar la distonía. Así mismo, si durante la anamnesis se detecta una historia compatible con una distonía tarea-especí­ fica, se debe solicitar al paciente que realice esa tarea durante el examen. Por último, se deben buscar otros signos que puedan acompañar al cuadro distónico, como

parkinsonismo, corea, alteración de la oculomolilidad y signos cerebelosos. Algunos síndromes distónicos se presentan a continuación. Síndromes distónicos generalizados. Como se mencionó anteriormente, las distonías generalizadas son de inicio en la infancia y suelen ser progresivas. Pueden iniciar con la afección de miembros inferiores, incluso a veces con distonía en extensión solo de los ortejos y luego generalizarse. Pueden acompañarse de movimien­ tos oromandibulares coreiformes. Son producidas por formas hereditarias. Distonías focales. De inicio en la adultez, en gene­ ral idiopáticas y no progresivas. En este grupo las más comunes son las siguientes:

Blefaroespasmo. El bleforoespasmo es la contracción simultánea de los músculos orbiculares de los ojos, que en ocasiones cede con un truco sensitivo como tocarse la frente, usar cintillo o lentes. Los pacientes pueden referir fotofobia y al examen físico se aprecia aumento de las líneas de expresión alrededor de los ojos, adop­ tando un patrón radial anormal dado por la contracción intermitente, fuerte y repetitiva del orbicular de los ojos. Además, se puede ver un aumento de las líneas de expresión a nivel frontal por uso exagerado de este músculo para ayudar en la apertura ocular. También puede observarse el cierre permanente de los ojos por una distonía tónica o cierre no forzado con imposibilidad de abrirlos (apraxia de apertura ocular). Síndrome de Meige. Este síndrome corresponde a la presencia de blefaroespasmo asociado a movimientos coreiformes oromandibulares o distonía laríngea. Distonía cervical. Esta corresponde a la postura alte­ rada de los ejes a nivel de la articulación atlantoaxoidea (capili) y deC7-Tl (colli). Estas posturas alteradas pue­ den ser por lateralización (laieivcapiti o laietvcolli, según la articulación involucrada), por giro hacia derecha o izquierda (torlicapiti o lortiivlli) o por extensión o flexión de la cabeza o cuello (retrocapiti/calli o anteroaipiti/colli) (Figuras 3-5A y 3-5B). Habilualmente el paciente refiere dolor, puede existir un truco sensitivo y acompañarse de temblor, siendo este el motivo de consulta más común. Al examen físico general se debe buscar patología de columna cervical como causante o consecuencia de la postura, en cuyo caso habrá al examen físico cierto grado de postura fija no reduclible y reporte de que la postura anormal no cede en el sueño. El examen neurológico inicia con el paciente en bipedestación y los ojos cerrados, y luego

CAPÍTULO 3 • SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Figura 3-5. Distonía

cervical.

Anterocolli

caminando para forzar la postura e intentar definir el patrón. Si el paciente tiene temblor asociado, este po­ dría aumentar en amplitud al pedirle que gire el cuello en el sentido contrario al de la contracción producida por la distonía.

Distonía laríngea. Esta puede producirse por la im­ posibilidad de abducir o aducir las cuerdas vocales. En el primer caso, el sonido de la voz será como un estridor, irregular y entrecortado (voz estrangulada), al contrario de un temblor, que es completamente regular. En el se­ gundo caso, el sonido de la voz será susurrante, dado que se escapará el aire antes de poder terminar el discurso. Distonía en enfermedades sistémicas. Una enfer­ medad sistémica que puede comprometer el sistema nervioso central es la enfermedad de Wilson. Si esta patología debuta con síntomas neurológicos, la forma de presentación más habitual es la distonía que suele afectar la musculatura facial, produciendo una facies característica como de risa sardónica con apertura de la cavidad oral. En menor medida son afectadas las extremidades superiores e inferiores, pero si no se trata la enfermedad, el paciente puede progresar a un patrón de distonía generalizada.

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Mioclonías

Son movimientos rápidos y breves (usualmente menos de 100 milisegundos). Pueden ser de tipo positivo, causadas por contracción muscular, o de tipo negativo secundario a la pérdida transitoria y breve del tono muscular (por ejemplo, asterixis). Existen mioclonías fisiológicas, como las observadas al inicio o final del sueño (mioclonías hipnagógicas e hipnopómpicas) o junto con el singulto. También existen las mioclonías sintomáticas que son secundarias a una enfermedad, como trastornos metabólicos, neurodegenerativos, infecciosos y poshipoxia en el contexto de un paro cardiorrespiratorio. Por último, están las mioclonías de origen hereditario y otras epilépticas. Las mioclonías pueden también clasificarse según el segmento corporal comprometido. Así, existen mioclo­ nías focales, multifocales, segmentarias y generalizadas. Las mioclonías se pueden originar de distintas zonas del sistema nervioso, pudiendo ser corticales (epilepsia), subcorticales, espinales y periféricas. Algunos cuadros mioclónicos frecuentes son los que se presentan a continuación. Espasmo hemifacial. Este corresponde a un movi­ miento involuntario de una hemicara de tipo mioclónico periférico y se debe al compromiso del nervio facial ipsilateral. Si el nervio del estapedio se encuentra com­ prometido, el paciente puede escuchar un ruido que se debe al movimiento del estapedio contra la ventana oval. El espasmo hemifacial puede ocurrir como consecuencia de una parálisis facial de tipo periférica, por lo que es importante buscar este dato en la anamnesis del paciente y no debe ser confundido con reinervación aberrante de la cara, que también puede ocurrir luego de una pará­ lisis facial. Este último fenómeno se caracteriza por la contracción de un grupo muscular de la cara mientras se realiza un movimiento con otro grupo muscular, por ejemplo, elevación de la comisura labial al pestañar. Las causas del espasmo hemifacial pueden ser pri­ marias o secundarias. Las causas secundarias siempre deben descartarse, por lo que un paciente con este síntoma deberá ser sometido a un estudio de imágenes de encéfalo y del sistema vascular. Si no se encuentran lesiones que justifiquen la clínica, se asumirá como de causa primaria, probablemente por conducción efáptica. Síndrome de Lance-Adams. También conocido como síndrome mioclónico posanóxico, poniendo de manifiesto su etiología. Semiológicamente se caracteriza por la presencia de mioclonías generalizadas que aparecen solo ante movimientos de segmentos corporales y que ceden en reposo, es decir, son mioclonías que ocurren clásicamente durante la acción. Frecuentemente son mioclonías negativas, lo cual es posible apreciar durante la bipedestación y marcha del paciente, ya que al caminar

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presenta una pérdida de tono transitoria, breve y repe­ titiva en los músculos de los muslos, dando el aspecto de una marcha en rebote. Debe diferenciarse del estado epiléptico mioclónico, el que puede observarse en la en­ cefalopatía posanóxica. En estos casos las mioclonías son generalizadas y precoces después de la reanimación del paciente, quien se encuentra comprometido de conciencia. Un electroencefalograma mostrará actividad epiléptica.

atencional y otros trastornos de ansiedad. El examen neurológico de los pacientes con tics suele ser normal, pero si se advierten signos neurológicos focales, se debe sospechar una causa secundaria (Tabla 3-1).

Tabla 3-1.

Causas secundarias de tics

Tics

Desórdenes del neurodesarrollo

Los tics son movimientos o sonidos estereotipados y repetitivos semivoluntarios que podrían ser suprimidos por un período de tiempo, lo cual desencadena posterior­ mente un aumento de los mismos. Suelen empeorar con la ansiedad o fatiga o luego de un ciclo estresante para el paciente. Una de sus principales características es la urgencia premonitoria, que corresponde a una sensación (generalmente definida por el paciente como parestesias o incluso como una ¡dea intrusiva) que obliga a realizar el movimiento o sonido para generar un alivio. Los tics pueden clasificarse en motores o vocales si se asocian a movimientos o emisión de sonidos, res­ pectivamente. A su vez, ambos pueden subclasificarse en simples o complejos según cantidad de músculos reclutados (músculos de áreas contiguas o músculos que involucren segmentos corporales contiguos) y comple­ jidad de los sonidos (carraspeo versus palabras o frases inadecuadas como coprolalia). Algunos tics complejos pueden rememorar una acción propositiva. Habitualmente los tics se presentan antes de los 18 años y tienen un curso episódico. Si persisten por más de 12 meses sin períodos libres, se denominan tics crónicos. Los tics motores y vocales crónicos de aparición antes de los 18 años se denominan síndrome de Tourette. La evaluación de un paciente con tics debe iniciar aclarando la historia de tics: si es un adulto se debe preguntar por historia en la infancia. Si no tiene histo­ ria de tics antes de los 18 años, se deben buscar causas secundarias. Luego se analiza la historia familiar, ya que los pacientes habitualmente tienen familiares que en ocasiones no se han percatado de sus síntomas. Después se define lo siguiente: ¿Los tics interfieren en la vida del paciente?, ¿generan algún riesgo al paciente? Estas son preguntas que debieran responderse para elegir poste­ riormente el tratamiento. Por último, lo más importante es indagar sobre comorbilidades que normalmente están presentes en más de la mitad de los individuos, porque deben ser tratadas: trastorno obsesivo compulsivo, déficit

Retardo mental Desórdenes del espectro autista Síndrome de Rett Osteodistrofia hereditaria de Albright Fenilquetonuria Síndrome de X frágil Síndrome de Klinefelter Esclerosis tuberosa Neurofibromatosis Distrofia muscular de Duchenne Disgenesia del cuerpo calloso Hemofilia por alteración del factor VIII Lesiones cerebrales agudas Postraumáticas Vasculares Infecciosas Varicela zóster Mycoplasma pneumoniae Enfermedad de Lyme Posinfecciosas

Corea de Sydenham Desorden neuropsiquiátrico pediátrico autoinmune aso­ ciado a la infección estreptocócica (PANDAS)

Enfermedades neurodegenerativas Enfermedad de Huntington Síndromes neuroacantocíticos Neurodegeneración por acumulación de fierro

Otras enfermedades Síndrome de Behqet Síndrome antifosfolípidos

Otros Fármacos Funcionales

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CAPÍTULO 4

Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia Reinaldo Uribey Jaime Godoy Fernández

GENERALIDADES Tan variadas como las f unciones del encéfalo, órgano casi puramente eléctrico, las manifestaciones de la actividad irritativa sobre las diversas zonas de la corteza cerebral han dado a los médicos un sinnúmero de síntomas y signos, que por años han llevado a la creación de diver­ sas definiciones y clasificaciones, intentando siempre una mejor comprensión de la fenomenología epiléptica. Sin duda, la adquisición de una detallada anamnesis y el concepto de "síntoma inaugural de la crisis" cons­ tituyen las mejores herramientas para un diagnóstico preciso, siendo ambas la primera piedra en la correcta construcción de la hipótesis sobre una probable red epileptogénica patológica en el paciente con crisis epilépticas. Durante este capítulo, se discutirá el concepto de epilepsia y su diagnóstico. Se separarán las crisis epi­ lépticas provocadas o reactivas de las crisis reflejas y de las espontáneas, revisando cómo cada una influye en el diagnóstico de epilepsia. Luego se revisará la información relevante a obtener con la anamnesis remota y próxima, enfocándose en la semiología de las crisis focales y es­ tableciendo qué posibles áreas están implicadas en las manifestaciones clínicamente relevantes de lo que se llamará la zona sintomatogénica de las crisis. Después, se presentarán las crisis generalizadas y los diagnósticos diferenciales más habituales de la epilepsia.

CONCEPTO Y DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA Las crisis epilépticas se manifiestan por episodios transitorios de disfunción neurológica, cuyos síntomas son de variada índole y son originadas por dos bases fisiopatológicas: la hiperexcitabilidad, con descargas neuronales anormales, y la hipersincronía, secundaria a conexiones neuronales anómalas. Dentro de una red neuronal, estos dos fenómenos ocurren por un desequilibrio entre cambios excitatorios (aumentados) versus inhibitorios (disminuidos). Si el desequilibrio es permanente, existirá una tendencia tam­ bién permanente a la recurrencia espontánea de crisis, en

este caso se estará frente a una epilepsia. En cambio, si se trata de un desequilibrio transitorio, determinado por una alteración reversible, inducida por un agente exógeno (por ejemplo, drogas proconvulsivantes) o cambios en el medio interno (por ejemplo, alteraciones metabólicas), se estará ante una crisis epiléptica provocada o reactiva, que no recurrirá una vez corregido el factor causal; en este caso no se trata de una epilepsia. Caso especial son las crisis reflejas, las que son gatilladas por un estímulo específico, de forma reproducidle e inmediata. La fotosensibilidad es la más frecuente de ellas, pero existen muchos otros tipos de estímulo, como por ejemplo: cierre ocular, pérdida de fijación visual, determinados patrones de imagen, pensamiento, praxis, estímulos sensitivos o motores específicos, musical, agua caliente, etc. Sobresale la epilepsia primaria de la lectura, que es la única epilepsia refleja que constituye un síndrome epiléptico. Son crisis gatilladas por leer, especialmente en voz alta. Se producen mioclonías orofaciales, y si se continúa la lectura, pueden generalizar. Es raro que en este síndrome aparezcan crisis espontáneas. En la epilepsia, entonces, las crisis deben aparecer en forma espontánea o refleja, lo que habla de la existencia de una red neuronal patológica establecida, generadora de crisis, la que puede deberse a una disfunción deter­ minada genéticamente y sin cambios estructurales obje­ tivabas (por ejemplo, alteración de los canales iónicos) o ser producto de una alteración estructural del sistema nervioso central, de cualquier origen: malformativa, vascular, traumática, tumoral, inflamatoria, infecciosa, etc. (motivo por el cual un epileptólogo debe saber de todo en Neurología). Las crisis epilépticas se caracterizan por ser breves en duración y estereotipadas en su expresión clínica, pueden presentarse con signos objetivadles.por terceros o síntomas percibidos solo por el paciente. Los exámenes complementarios por sí solos, en ausencia de expresiones clínicas, no permiten hacer el diagnóstico de epilepsia, l’or otra parte, la normalidad de los exámenes comple­ mentarios no necesariamente descarta la existencia de

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE. SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIAIJDADES NEUPOLOGICAS

una epilepsia. Dicho de otra manera, el diagnóstico de epilepsia es clínico. El diagnóstico de epilepsia es clínico en la práctica habitual y es la anamnesis el método diagnóstico por excelencia. Ni el examen físico ni las neuroimágenes permiten certificar la naturaleza epiléptica de los eventos que el paciente presenta. Por otra parle, el electroencefa­ lograma demuestra o descarta que un determinado evento sea inequívocamente epi­ léptico solo si el registro Las crisis epilépticas pue­ es concomitante con una den corresponder a dos crisis clínica, lo que es muy situaciones inhabitual. Los registros • Un proceso crónico de hipeentre las crisis, de demos­ rexcitabilidad neuronal que trar hallazgos específicos produce espontáneamente de epilepsia, indican que la eventos clínicos: epilepsia. probabilidad de padecer la ■ Hiperexcitabilidad transi­ enfermedad es muy alta. toria producto de un des­ Existen, sin embargo, encadenante inmediato: también falsos positivos, crisis epilépticas reactivas. en una baja proporción, por lo que el correlato clínico es indispensable para el diagnóstico. A esto debe agregar que además la sensibilidad de los registros electroencefalográficos corrientes es relativamente limitada. La Liga Internacional Contra la Epilepsia (1LAE, acrónimo del inglés International I.eagneAgainsl Epilepsy) publicó en el año 2014 una definición clínica operativa (práctica) déla epilepsia: "La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes circunstancias: 1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con > 24 h de separación. 2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabili­ dad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos el 60%) tras la aparición de dos crisis no provocadas. 3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia". Es con esta definición que actualmente se puede realizar el diagnóstico de epilepsia con solo una crisis epiléptica no provocada o refleja, en contexto de una patología que determine un alto riesgo de recurrencia. Por este motivo, al enfrentarse a un paciente con una crisis epiléptica no reactiva única, será necesario conocer en particular el potencial riesgo de recurrencia de la pato­ logía subyacente. También se puede hacer el diagnóstico al reconocer un síndrome de epilepsia o eleclroclínico clásico, por ejemplo, epilepsia de ausencia, mioclónica juvenil, tipo centrotemporal, epilepsia del lóbulo temporal por esclerosis hipocampal, etcétera.

ANAMNESIS REMOTA La obtención de antecedentes en epilepsia comienza desde el período gcstacional del paciente. En ocasiones las crisis epilépticas pueden comenzar incluso dentro del útero materno, como es el caso de algunas encefalopatías metabólicas o malformaciones corticales extensas. En estos casos las madres describen que el feto se mueve más de lo habitual, catalogándolos de inquietos. El nacimiento es importante por los riesgos de complicaciones obstétricas o asfixia perinalal, por lo cual se deben conocer la edad gcstacional, las medi­ das antropométricas y el Apgar. Después del período perinalal, se recolecta la información sobre patologías y crisis neonatales. Estas se caracterizan por ser en su mayoría focales motoras (dada la escasa mielinización al momento del nacimiento) y son indicativas de una lesión cerebral como las secundarias a asfixia, infartos o también desequilibrios en el medio interno, entre otras. Dirigidamente se debe establecer el desarrollo psicomotor alcanzado según la edad. Son importantes los hitos de sostén cefálico (antes del tercer mes), buen contacto social (mantenido desde el segundo mes), inicio de la marcha y primeras palabras con significado (cercano al primer año de vida) y después el desarrollo escolar. Además, se pregunta por antecedentes de meningitis, traumatismo encefalocrancano y crisis febriles. Las crisis febriles ocurren en menores de cinco años, con fiebre sin infección del sistema nervioso u otra enfermedad neurológica aguda. Se diferencian las llamadas simples, que son sin signos focales y de menor duración, de las complejas, que presentan localidad, son repetitivas y de mayor duración (más de 15 minutos). Siempre se pregunta por antecedentes familiares de epilepsia y discapacidad cognitiva. Existen epilepsias con factor genético heredable, la mayoría del tipo generali­ zado, aunque hay algunas locales, como las epilepsias frontales familiares. Muy importante es conocer el uso y suspensión de fármacos y drogas de abuso (Tabla 4-1). Respecto al uso, los más comunes con potencial proconvulsivante son algunos antibióticos (al bloquear canales gabaérgicos), antidepresivos y neurolépticos. Mientras que para la suspensión importan principalmente las benzodiacepinas, hipnóticos y el alcohol. Otro desencadenante clásico que se pregunta es la privación de sueño, pero su valor es cada vez más discutido.

ANAMNESIS PRÓXIMA La anamnesis tanto de los eventos clínicos como de su contexto debe ser detallada. El propósito de esta es es­ tablecer si consisten en crisis epilépticas o son algunos de los diagnósticos diferenciales que luego se discutirán.

CAPITULOS • SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA

Tabla 4-1. Fármacos asociados

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a crisis epilépticas Fármacos proconvulsivantes

Antibióticos

Varios pueden causar crisis convulsivas por su capacidad antagónica gabaérgica, pre o postsináptica (penicilinas; cefalosporinas; carbapenémicos, en especial el imipenem; algunas fluroquinolonas; la isoniacida y el metronidazol).

Antidepresivos

En especial tricic 1 icos y el bupropión. Debe tenerse en cuenta potenciaciones farmacocinéticas, como el uso de fluoxetina (inhibidor enzimático), que duplica los niveles de amitriptilina.

Antipsicóticos

Su riesgo es bajo, estimándose que el 1% presenta esta complicación.

Otros

Múltiples otras drogas producen convulsiones, entre ellas teofilina y aminofilina, ciclosporina, anal­ gésicos opioides, medios de contraste, cocaína e incluso, paradojalmente en algunas circunstancias, los anticonvulsivantes.

Suspensión de anticonvulsivantes Benzodiacepinas

La suspensión inadvertida del fármaco producirá crisis convulsivas, síndrome de privación y en oca­ siones desencadenar un estado epiléptico no convulsivo, en especial adultos mayores.

Alcohol

Antecedente frecuentemente ignorado u ocultado. La mitad de los pacientes alcohólicos que pre­ senta una convulsión aislada progresará a un síndrome de privación completo.

Antiepilépticos

Ciertamente que también la suspensión brusca de anticonvulsivantes en un paciente epiléptico desencadenará crisis, habitualmente recurrentes, y que no rara vez llegará al estado convulsivo.

Se toma primero la historia al paciente y se indaga acu­ ciosamente en lo que él percibió, en especial si recuerda algún síntoma premonitorio, y de haberlo, se estima cuánto duró. También el paciente podrá indicar cómo se sintió inmediatamente después del evento, en especial cuando este se asoció a alteración de conciencia. Los familiares o testigos completan la historia, con énfasis en las características que el paciente no pueda referir por estar comprometido de conciencia. A continuación se detallarán las características más importantes a rescatar en la anamnesis próxima sobre las crisis focales, generalizadas y diagnósticos diferenciales. Crisis del lóbulo temporal La crisis del lóbulo temporal constituye la epilepsia focal más frecuente en adultos y se caracteriza por la presencia de aura (presente en más del 70% de los casos). Es útil diferenciar la sintomatología inaugural de las crisis en­ tre aquellas que se originan en las estructuras mesiales (hipocampo y amígdala) de aquellas de origen temporal lateral (neocorteza). Epilepsia temporal mesial. La epilepsia temporal mesial (ETM) es la más frecuente y sus auras más ha­ bituales son epigastralgia y sensación de miedo.

Progresión de la epilepsia temporal mesial. Las ETM progresan más frecuentemente con compromiso de conciencia, el que puede ser muy prolongado y asociado a automatismos orales y manuales repetitivos. La pos­ tura disiónica de un miembro (generalmente superior) acompañada de automatismos orales es sugerente de un foco temporal mesial contralateral. Epilepsia temporal lateral. En la epilepsia temporal lateral (ETL) aparecen con mayor frecuencia las auras de olores peculiares (indicativa del polo temporal), autonómicas como náuseas o vómitos (operculares temporoinsulares), visuales (giro fusiforme y unión tcmporooccipital), auditivas (giro transverso o área de Heschl), vertiginosas o distorsiones visuoespaciales como macropsias, micropsias y dismetamorfopsias (unión temporoparietooccipital) y psíquicas, como deja vil (sensación de haber vivido ya una situación) o jumáis vu (extrañeza en una situación conocida).

Progresión de la epilepsia temporal lateral. En la ETL la sintomatología es más heterogénea, con desco­ nexión más precoz y duración menor. La aparición precoz de muecas o clonías faciales, actividad motora clónica contralateral sin automatismos orales y generalización secundaria son más frecuentes respecto a la ETM.

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Crisis del lóbulo frontal La crisis del lóbulo frontal es la segunda epilepsia focal más frecuente, y respecto a otras ubicaciones, sus crisis son más abruptas, breves, frecuentes y con mayor ge­ neralización secundaria. Tienen preferencia durante el sueño, y de mantenerse como focales, predominan las manifestaciones motoras por sobre fenómenos de auto­ matismos, afectivos o psíquicos, y la confusión poscrisis es de menor duración. Es útil diferenciar la sintomatología entre las distin­ tas regiones del lóbulo frontal, las que se presentan a continuación:

Crisis f rontopolares. Estas en ocasiones pueden estar precedidas de versión oculocefálica y un pensamiento forzado. Sin embargo, su rápida difusión contralateral las hace más frecuentemente tónico-clónicas generalizadas, haciendo difícil su determinación focal anamnésticamente.

Crisis orbitof rontales. El circuito fronto basal, insular y temporal mesial en el que están involucradas hace que puedan simular crisis de inicio temporal mesial, aunque datos como versión oculocefálica forzada pueden ayudar a diferenciarlas.

Crisis dorsolaterales. Estas crisis se caracterizan por movimientos tónicos de las extremidades y menos frecuentemente por clonías y desviación oculocefálica. En ocasiones pueden presentar automatismos orales, manuales e iniciar por un pensamiento obsesivo forzado, que puede asociarse a la acción de este, pero sin compo­ nente emocional ni provocar daño a terceros.

Crisis premotoras. Las crisis premotoras se diferencian entre las laterales y mesiales. En las laterales, la ubicación del frontal eye field, en la región cercana a la intersección entre los giros frontal medio y precentral, hace que ha­ bitualmente se presenten con desviación oculocefálica contralateral al inicio, asociando algún tipo de postura tónica asimétrica. En las mesiales son relevantes el área motora suplementaria, cuyas crisis presentan la postura del esgrimista (Figura 4-1), con extensión de la extre­ midad superior contralateral y flexión de la ipsilateral, y el área motora presuplementaria, que al igual que el área inhibitoria motora primaria (dorsolateral), causan atonía muscular súbita. Las crisis premotoras también se caracterizan por automatismos violentos, de predomi­ nio proximal y de extremidades inferiores (movimiento pélvico y pedaleo), en especial si involucran el cíngulo.

Crisis operculares. Las crisis operculares se carac­ terizan por movimientos masticatorios, hipersalivación, sensación de constricción laríngea, detención del lenguaje y afasia motora (en el hemisferio dominante). Crisis rolándicas. Estas crisis combinan frecuente­ mente síntomas sensitivos y motores. Son de tipo clónico según el área del homúnculo motor que afecten y es habitual que progresen espacialmente, o con marcha tipo jacksoniana. La fenomenología descrita por John Hughlings Jackson (neurólogo inglés, 1835-1911) se refiere a la extensión de crisis focales siguiendo en orden la representación somatotópica del homúnculo, desde mesial hacia dorsolateral: pie, pierna, abdomen, tronco, brazo, mano, rostro, lengua y faringe.

Figura 4-1. Postura del esgrimista. Es característica de una crisis del área motora suplementaria, en la cual existe extensión de la extremidad superior contralateral, flexión de la extremidad superior ipsilateral y versión cefálica hacia la extremidad extendida.

CAPITULO 4 • SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Y DE LA EPILEPSIA

Crisis del lóbulo parietal

La crisis del lóbulo parietal es una epilepsia inhabitual (5%), pero probablemente esté subdiagnosticada, ya que sus crisis son dif íciles de reconocer, con excepción de las crisis originadas en el giro poscentral, que presentan pa­ restesias y disestesias contralalerales, con o sin marcha. Las áreas de asociación parietotemporales pueden cur­ sar con auras de tipo vertiginoso y auditivas elaboradas. Sin embargo, el resto de las crisis pasan en su mayoría desapercibidas, dado que son apraxias, agnosias, alte­ raciones del esquema corporal, etc., de breve duración y de difícil interpretación y percepción por terceros.

SIGNOS LATERALIZADORES Y LOCALIZADORES Una serie de signos lateralizadores (muestran el hemisferio de donde provienen) y localizadores (señalan el lóbulo involucrado) han sido descritos a partir de la acuciosa observación de la monitorización vidcoelectrocncefalográfica (videoEEG) continua. Los signos más relevantes se muestran en la Tabla 4-2 (auras). Tabla 4-3 (progresión de la crisis) y Tabla 4-4 (poscrisis).

CRISIS GENERALIZADAS Si bien ha existido siempre discusión en la dicotomización entre crisis focales y generalizadas, es importante su distinción no solo con motivo de clasificar, sino también por el enfoque terapéutico que alcanzan especialmente las crisis focales susceptibles de cirugía resectiva. Se debe distinguir las crisis focales que presentan progresión a generalización secundaria, de aquellas que inician pri­ mariamente generalizadas. Estas últimas serán las que se describirán según sus fenómenos motores.

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Tabla 4-2. Auras: su lateralización y localización

Aura

Lateralización

Localización

Olfativa

No

Orbitofrontal (giro recto) Polo temporal

Gustativa

No

Opérculo parietal Temporal basal

Autonómica

No

ínsula Amígdala Cíngulo Área motora suplementaria

Epigastralgia

No

Temporal mesial Área motora suplementaria

Miedo

No

Amígdala Hipocampo Frontal mesial

Déja vu/Jomáis vu

No

Temporal lateral

Somatosensitiva

Contralateral

Corteza sensitiva primaria

Dolor

Contralateral

ínsula Área motora suplementaria

Auditiva

Contralateral

Giro transverso temporal (área de Heschl)

Vértigo

No

Unión temporoparietooccipital

Visual simple

Contralateral

Corteza calcarina

Visual compleja

Contralateral

Unión temporooccipital y parietooccipital

Orgásmica

No dominante

Sistema límbico

Crisis del lóbulo occipital

Las crisis del lóbulo occipital se caracterizan por síntomas visuales positivos, la mayoría simples (áreas visuales pri­ marias o corteza calcarina), como luces, destellos, colores simples y figuras geométricas. Menos f recuentes son los fenómenos negativos como hemianopsias o amaurosis. Las alucinaciones visuales complejas provienen de áreas de asociación parietooccipitales, como metamorfopsias que consisten en la distorsión de las imágenes, por ejem­ plo: ver curvas las rectas o del tamaño de una imagen y palinopsia, que se refiere a la percepción reiterada de imágenes luego de desaparecer el estímulo visual que las originó. Otros fenómenos descritos en crisis occipitales son el parpadeo unilateral, nistagmus y la versión ocular ipsilateral no forzada.

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Crisis generalizada tónico-clónica. Esta se manifiesta por una súbita inconsciencia, sin síntomas premonito­ res, que se inicia con intensa contractura muscular de extremidades, simétrica, inicialmente en flexión y luego en extensión (fase tónica), lo que se asocia a desviación ocular hacia arriba y apnea. Puede acompañarse de un grito producido por espasmo laríngeo. Hay luego una

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Tabla 4-3.

Síntomas y signos durante la progresión de la crisis: lateralízación y localización

Síntomas y signos

Lateralízación

Localización Lenguaje

Afasia

Dominante

Opérculo giro frontal inferior Temporal

Lenguaje ictal

No dominante

Temporal

Vocalización

No

Frontal Temporal Motores

Clonías unilaterales

Contralateral

Corteza motora primaria Temporal lateral

Postura tónica asimétrica - Signo del 4 - Esgrimista

Contralateral a la extremidad en extensión

Área motora suplementaria

Muecas faciales

Contralateral

Amígdala Hipotálamo Frontal ínsula

Versión ocular, cefálica y tronco

Contralateral

Frontal (ocular: frontal eye field) Área motora suplementaria

Prensión de la mano

Contralateral

Cíngulo anterior y medio

Constricción laríngea

Contralateral

Opérculo motor

Distonía unilateral

Contralateral

Temporal mesial y lateral

Paresia ictal

Contralateral

Premotora

Automatismos manuales unilaterales

Ipsilateral

Temporal

Automatismos orales con conciencia preservada

No dominante

Temporal Cíngulo

Emocionales Celásticas

No

Hipotálamo Frontal mesial (sin emoción) Temporal lateral (con emoción)

Sonrisa

No dominante

Unión temporoparietooccipital

Automatismos sexuales o genitales

No

Temporal mesial Frontal

CAPITULO 4 ■ SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA

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Autonómicos Escupir

No dominante

Temporal

Sialorrea

No

Opérculo motor

Náuseas/ vómitos

No dominante

ínsula Temporal Occipital (solo en niños)

Piloerección

Ipsilateral

Temporal

Bostezo

No dominante

Temporal

Urgencia urinaria

No dominante

Temporal

Arritmia cardíaca

No

Temporal / ínsula

Visuales y oculares Parpadeo unilateral

Ipsilateral

Occipital Temporal mesial

Nistagmus

Contralateral

Occipital

Midriasis

Ipsilateral

Temporooccipital

Síntomas y signos poscrisis: su lateralízación y localización

Tabla 4-4.

Síntomas y signos

Lateralízación

Localización

Frote nasal con la mano

Ipsilateral

Temporal

Tos

No

Temporal

Paresia

Contralateral

Frontal Temporal

Afasia

Dominante

Frontal Temporal

Hemianopsia

Contralateral

Occipital

Necesidad de beber agua

No dominante

Temporal

progresiva transición a la lase clónica, con interrupcio­ nes de la contractura debido a la aparición de actividad inhibitoria, lo que da primero un aspecto de temblor. Evoluciona con períodos más largos de atonía, que apa­ rece como una reducción progresiva de la frecuencia del temblor, que se transforma en sacudidas francas, cada vez menos frecuentes y lentas, hasta su desaparición. El episodio dura entre 90 y 120 segundos. Puede asociarse a

relajación de esfínteres y mordedura lateral de la lengua. Característicamente hay además un estado poscrisis o posictal, que incluye coma, recuperación progresiva de conciencia, cefalea y mialgias generalizadas. Si el paciente no despierta después de 30 a 40 minutos de la crisis, debe sospecharse un estado epiléptico no convulsivo, el que debe descartarse con un electroencefalograma. El nombre antiguo de la crisis epiléptica generalizada tónico-clónica era "gran mal". Ausencias. Las ausencias se manifiestan por desco­ nexiones súbitas, muy breves (segundos), de término también brusco y con recuperación udintegrum inmediata, es decir, no tienen ningún síntoma precedente ni subse­ cuente. Durante el episodio el paciente conserva el tono postural y no se desploma. En las crisis más prolongadas puede haber parpadeo o movimientos repetitivos de la boca. Son propias de epilepsias idiopáticas de la infancia o adolescencia. La "epilepsia ausencia" fue antiguamente denominada "petit mal". Mioclónicas. Estas se manifiestan por movimientos involuntarios, arrítmicos, que comprometen principal­ mente los segmentos proximales de las extremidades, muy breves (generalmente menos de un segundo). Pueden sobrevenir en salvas inmediatamente antes de una crisis convulsiva generalizada tónico-clónica. Si afectan a las extremidades inferiores, pueden provocar caídas. Como toda crisis primariamente generalizada, no tiene aura

100 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NECROLOGICAS

ni estado posictal. El reconocimiento de estos eventos es de gran importancia para identificar la variedad de epilepsia denominada mioclónica juvenil, que conlleva un pronóstico y requiere de una terapia particular. Tónicas. Se manifies­ El diagnóstico de epilepsia tan por contractura gene­ es clínico. ralizada mantenida, de tronco y extremidades, simétrica, con flexión de cuello y tronco y flexión o extensión de extremidades. Son muy breves, de pocos segundos de duración, y suelen presentarse en salvas. Generalmente se presentan en epilepsias de difícil control farmacológico. La estereotipia y brevedad

Atónicas. Se manifies­

tan por pérdida súbita del tono poslural, completa, con desplome, o incomple­ ta, con caída de la cabeza únicamente. Al igual que las crisis tónicas, las crisis atónicas son muy breves, pueden aparecer en brotes y se asocian a epilepsias de mal pronóstico, más frecuentes en población pediátrica.

de las crisis epilépticas son los elementos semiológicos

claves para su reconocimiento.

De las epilepsias focales, la más frecuente es la originada

en el lóbulo temporal y de ellas las provenientes de la

región mesial.

Espasmos epilépticos. Los espasmos epilépticos son característicos del síndrome de West, de aparición en el lactante, incluye además de los espasmos, retraso del desarrollo psicomotor y el patrón hipsarrítmico al electroencefalograma (patrón caótico, de muy amplio voltaje y que intercala frecuentes descargas epileptiformes multifocales). Los espasmos corresponden a bruscas contracciones tónicas en flexión, extensión o mixtas, bilaterales y breves de la musculatura axial y proximal de las extremidades, pueden ser generalizados o focales. Las crisis más características muestran una flexión moderada, pero brusca y breve, de cuello, tronco y caderas, con abducción y elevación de los brazos (tic de Salaam). Se presentan frecuentemente en racimos, son de corta duración, aproximadamente 1 segundo, y son seguidos de un período de falla de respuesta (de 1 a 2 minutos) al examinar al paciente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como ya se indicó, las crisis epilépticas deben consi­ derarse como posibilidad diagnóstica en todo evento disfuncional neurológico que tenga breve duración y presentación estereotipada, es decir, que los signos y

síntomas sean básicamente siempre iguales en contenido y progresión temporal. Algunos de los más importantes son los siguientes: Síncope. Este cuadro lleva a pérdida de conciencia vía disminución global del flujo sanguíneo encefálico, secundario a una alteración autonómica o cardíaca. Estos episodios pueden tener pródromos vegetativos, como visión borrosa, sudoración, palidez, etc., y se asocian a situaciones características que la desencadenan, tales como estar prolongadamente de pie, ayunar, sentir dolor o emociones intensas, etc. Muchas veces hay antecedentes de episodios semejantes, pero frustros, con percepción del pródromo, pero sin llegar a la inconsciencia, de­ nominada lipotimia. Los síncopes cardíacos son más bruscos y pueden ser precedidos por palpitaciones. La edad de aparición de estos eventos puede orientar a su origen, ya que los síncopes cardíacos son más probables en adultos mayores. Semiológicamenle, los episodios disautonómicos se inician con síntomas vegetativos, seguido de inconsciencia bastante breve, en general no superior a un minuto y con recuperación ulterior com­ pleta y rápida. Con relativa frecuencia, y dependiendo de la duración del evento, culminan con fenómenos motores, como hipertonías simétricas o asimétricas, clonías o mioclonías, siempre muy breves. A este tipo de síncope se le denomina convulsivo. La secuencia de pródromos, inconsciencia no convulsiva y finalmente fenómenos motores breves, sin estado posictal, permite distinguirlos de las crisis epilépticas. La información de testigos, que frecuentemente ponen el acento en los movimientos finales del evento, puede llevara errores de interpretación. Si no se trata de un síncope convulsivo, el diagnóstico diferencial es estrictamente una crisis epiléptica atónica, muy inhabitual en adultos. Crisis psicógenas. Las crisis psicógenas constituyen un diagnóstico diferencial mayor, por su frecuencia y por la real similitud semiológica que estos cuadros Eventos clínicos que más pueden presentar con se confunden con crisis los eventos epilépticos, epilépticas llevando a prolongados tratamientos anticonvul­ • Crisis psicógenas sivantes innecesarios. Los • Síncope convulsivo episodios psicógenos que • Trastornos del movimiento aparentan convulsiones ■ Parasomnias generalizadas tónico-cló­ nicas pueden distinguirse semiológicamenle de los eventos genuinos por su duración (habitualmente más largos), fluctuación de los síntomas durante el evento (actividad motora que se atenúa y reaparece), movimientos cefálicos alternantes, preserva­ ción de la conciencia o conservación de la memoria de lo

CAPITULOS • SEMIOLOGIA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Y DE LA EPILEPSIA

ocurrido durante actividad motora bilateral, ausencia de estado posictal, presencia de desencadenantes ambien­ tales inmediatos y aparición de componentes emotivos al fin de los eventos (por ejemplo, llanto) (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos neurológicos funcionales). Las crisis epilépticas que producen miedo ictal, las hipermotoras frontales o las que tienen otros síntomas que pueden parecer psicógenos, como las gelásticas (de risa), pueden ser fácilmente confundidas con eventos psicógenos. De nuevo, la duración de los eventos no comiciales será habitualmente más prolongada y el tipo de manifestación conductual más variado. Aunque las crisis focales pueden mostrar evolución en los síntomas, este cambio siempre sigue un cierto orden scmiológico, que se corresponde con la dispersión del fenómeno ictal, pero no tendrá fluctuaciones, como es frecuente ver en las crisis psicógenas. Síntomas que van y vienen, sobre lodo en un evento largo, son muy sugerentes de origen no epiléptico. Cuando no es posible solo con la clínica tener la cer­ teza de la naturaleza del evento, se debe buscar obtener un registro electroencefalográfico de la crisis, lo que se puede obtener mediante una monitorización prolonga­ da con videoEEG, o también de un modo más simple y menos costoso, mediante una inducción sugestiva de crisis, bajo registro electroencefalográfico. En este último procedimiento, pueden desencadenarse eventos después de la administración de placebo, y de resultar idénticos ¿i los de ocurrencia habitual en el paciente, se verificará su naturaleza psicógena. Sin embargo, debe tenerse presente que en algunos pacientes coexisten las crisis epilépticas y psicógenas, situación de muy dif ícil manejo, incluso si se ha verifi­ cado con certeza el carácter de los dos tipos de eventos, ya que el seguimiento será siempre clínico finalmente. Se pueden realizar exámenes de laboratorio, como la medición de enzimas crealinquinasa o de prolactina posictal, que pueden elevarse en crisis genuinamente epilépticas y pueden ser de ayuda complementaria, pero la sensibilidad varía según el tipo de crisis y puede haber también falsos positivos, por lo qtie no pueden ser usados como único y absoluto criterio. Crisis de pánico. Estos eventos se caracterizan por la aparición súbita de temor, pánico, intensa angustia, miedo a morir, síntomas físicos como taquicardia, altera­ ciones del ritmo respiratorio y cambios autonómicos. Los pacientes desarrollan conductas evitatívas en relación a situaciones o lugares que perciben como desencadenantes de estas crisis. Las crisis de pánico frecuentemente están asociadas a agorafobia y la mayoría de los pacientes tiene cuadros psiquiátricos asociados, contexto que permite diferenciarlos de eventos epilépticos, lo que no siempre

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es fácil dado su carácter recurrente y relativamente estereotipado. Amnesia global transitoria. Estos eventos constituyen más propiamente un diagnóstico diferencial del estado epiléptico no convulsivo, ya que duran habilualmente varias horas. Durante ellos el paciente es incapaz de guardar nueva información. Tiene un comportamiento que es próximo a la normalidad y que le permite llevar a cabo acciones complejas, si bien muestran alteraciones tales como ligeros desajustes conductuales y preguntas frecuentemente reiterativas. Siempre debe indagarse en estos casos el antecedente de maniobra de Valsalva como gatillante y el uso de fármacos, especialmente hipnóticos, benzodiacepínicos y no benzodiacepínicos.

Crisis isquémica transitoria. A diferencia de los eventos epilépticos, que producen síntomas positivos felonías, alucinaciones visuales, auditivas, ilusiones mnésicas, etc.), las crisis isquémicas cerebrales transitorias producen síntomas deficitarios (pérdida de movilidad, lenguaje, de sensibilidad, amaurosis, etc.), por lo que habilualmente no constituyen un diagnóstico diferen­ cial. Las crisis isquémicas transitorias no producen por otra parte alteración de conciencia, muy corriente en los episodios epilépticos. En la práctica, lo que más se observa es que se plan­ tee el diagnóstico de crisis isquémicas transitorias en verdaderas crisis epilépticas focales, especialmente en pacientes mayores, porque se olvida que la epilepsia es una condición frecuente en este grupo otario. No obstante esto, problemas de diagnóstico diferencial reales pueden darse. Algunas crisis epilépticas tienen efectivamente fenómenos inhibitorios, como detención de lenguaje, amaurosis en el caso de las epilepsias occipitales o más infrecuentemente inhibición motora, con hemiplejías ¡cíales. A la inversa, las crisis isquémicas transitorias rara vez dan fenómenos motores positivos (limóshaking TIA) (ver Capítulo 14: Semiología de la enfermedad vascular encefálica). Los elementos centrales en la distinción son la ausencia de compromiso de conciencia en las crisis isquémicas transitorias y que estos eventos son mucho menos cró­ nicos, es decir, la probabilidad de repetición frecuente y por tiempos prolongados sin que se termine en un infarto con déficits establecidos es muy baja. Otros elementos de contexto clínico, como la presencia de factores de riesgo vascular, la edad y el antecedente de episodios vasculares previos, puede fundamentar el diagnóstico diferencial. La investigación complementa­ ria, ya sea vascular o electroencefalográfica, permitirá orientarse a una u otra condición si llegan a aparecer hallazgos más específicos que la apoyen.

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Vértigo. El vértigo puede ser parte de una erisis genuinamente epiléptica, muchas veces como aura de una crisis de lóbulo temporal lateral, lo que sin embargo es muy infrecuente. Por lo tanto, frente a vértigos episó­ dicos no es la primera alternativa a plantear. Ayudan a distinguir un origen periférico del vértigo la presencia de síntomas cocleares (tinnitus, hipoacusia), la relación con los cambios de postura corporal y la asociación con compromiso de otros pares craneanos, estables o transitorios (insuficiencia vertebrobasilar, infecciones herpéticas, lesiones inmorales).

Trastornos del sueño. La narcolepsia es una enfer­ medad que tiene, entre otros síntomas, los ataques de catalepsia, que corresponden a una súbita pérdida del tono postural, que puede ser completa con desplome del paciente, o parcial, por ejemplo, con solo caída de la cabeza. Se debe este síntoma a la introducción, durante la vigilia, de fenómenos inhibitorios motores propios del estadio REM (movimientos oculares rápidos) y consti­ tuye, por lo tanto, un diagnóstico diferencial de crisis epilépticas atónicas. Se diferencian semiológicamente en que las crisis catalépticas no tienen alteración de con­ ciencia, son más largas y que en ellas el paciente puede recordar alguna ensoñación onírica; pueden además ser desencadenadas por emociones súbitas, risa o sorpresas. La presencia del resto de los síntomas de narcolepsia (hipersomnolencia, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas) frecuentemente, pero no siempre presentes, ayuda a la diferenciación (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos de sueño). La ausencia de actividad epileptiforme entre las crisis o durante ellas es importante para el diagnóstico diferencial. El movimiento periódico de extremidades, que co­ rresponde a sacudidas mioclónicas preferentemente de extremidades inferiores, puede asemejar a crisis focales motoras. El fenómeno está asociado a algunas etapas del dormir y se presenta principalmente en la primera mitad de la noche. Es el número de eventos el que determina que alcance significación patológica, ya que se da habi­ tualmente en personas normales, pero en un número bajo. La cuantificación y significación patológica están estandarizadas, por lo que para un diagnóstico formal se requiere practicar un estudio de sueño. A diferencia de una crisis focal motora epiléptica, el encefalograma (EEG) no mostrará en estos casos cambios epilept i formes.

La presencia de un síndrome de piernas inquietas, que en la mayoría de los casos se asocia a movimiento periódico de extremidades, permite también orientarse en favor del trastorno del sueño, lo mismo que síntomas diurnos como hipersomnolencia o queja de insomnio. El trastorno conductuai del sueño REM corresponde a una parasomnia, que se observa preferentemente en hombres mayores y que se asocia a varias condiciones neurodegenerativas, de las que puede ser la primera manifestación. Los pacientes tienen durante la segunda mitad de la noche episodios de descontrol conductuai, como aparente correlato de onirismo, lo que se debe a la pérdida de la inhibición del tono motor que debiera persistir durante lodo el estadio REM. Estos pacientes tienen conductas enteramente normales en el día. El tipo de actividad que presentan durante estos eventos es variable, y su duración es más prolongada que las crisis epilépticas, ambas características permiten diferenciarlos. Otras parasomnias también pueden dar pie a diagnós­ ticos diferenciales con epilepsia, como las pesadillas y terrores nocturnos en niños (ver Capítulo 5: Semiología délos trastornos del sueño). La aparición de eventos de este tipo en la vida adulta obliga a descartar una epilepsia. Trastornos del movimiento. Varios fármacos pueden inducir distonías agudas, que semejan crisis focales motoras por tener como manifestación giros cefálicos forzados o simular crisis tónicas generalizadas, como los eventos más extremos que alcanzan el opistótonos. Entre ellos están los neurolépticos, dopaminérgicos, pero también excepcionalmente algunos anticonvulsivantes (como fenitoína). El antecedente de uso reciente y actual de algunos de estos fármacos, la preservación de conciencia y la prolongada duración, con la falta de correlato epileplilorme en el EEG de estas distonías, permite distinguirlas de crisis epilépticas. Rara vez epilepsias focales motoras continuas, con compromiso distal de una extremidad, se confunden con temblor unilateral. También puede plantearse en ocasiones la duda diagnóstica con fenómenos como el corea, situa­ ción para la que son válidas todas las consideraciones adicionales y de contexto en la diferenciación con eventos epilépticos (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento).

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CAPÍTULO 5

Semiología de los trastornos del sueño Julia Santín y Carolina Aguirre

INTRODUCCIÓN El sueño ocupa un tercio de la vida del ser humano como adulto, y ha sido preocupación de este desde hace miles de años. Es así como el insomnio y su cura con opio aparecen mencionados en textos sumerios y egipcios. Dentro de la historia moderna del sueño, existen dos grandes hitos: la identificación en 1937 de las etapas de sueño en el electroencefalograma y el descubrimiento del sueño REM (Rapid Eye Mwements), en 1953. El sueño es una necesidad vital e ineludible, que prevalece incluso en situaciones de riesgo vital, y su privación completa es fatal. La importancia que tiene el sueño normal aparece ya destacada por Hipócrates en sus aforismos "sueño, insomnio: cuando ambos se producen más de lo adecuado, son enfermedad". Durante este capítulo, se revisarán aspectos generales y la clasificación de los trastornos del sueño, haciendo énfasis en la anamnesis de los trastornos del sueño más frecuentes.

GENERALIDADES La aparición del sueño depende de dos factores: 1) el llamado proceso homeostático, que considera la "carga de sueño" (período de tiempo sin dormir), y 2) el ciclo circadiano (del latín circa: "alrededor de", y ¡//es: "día"), que produce cambios periódicos en el nivel de alerta en base a las 24 horas del día, siendo ambos factores responsables del sueño nocturno y de la disminución fisiológica de la alerta en la hora de la siesta. El ciclo sueño-vigilia es uno de los ritmos circadianos más importantes del ser humano y tiene su base estruc­ tural en el núcleo supraquiasmático del hipotálamo, correspondiente al "reloj biológico". Este ciclo depende tanto de osciladores internos (temperatura corporal, melatonina y otras hormonas) como externos (luz y temperatura ambiental, ruido, etc.), siendo el más impor­ tante de ellos la luminosidad ambiental. Los cicladores internos están normalmente sincronizados con la luz y la oscuridad a través del tracto retinohipotalámico,

que conecta la retina con el núcleo supraquiasmático del hipotálamo. Del mismo modo que otros ciclos cir­ cadianos, el ciclo de sueño-vigilia persiste en ausencia de indicadores externos. El sueño es un estado de inconsciencia rápida y com­ pletamente reversible, caracterizado por disminución de la actividad motora, postura en decúbito y desconexión al menos parcial del medio, con umbral elevado a los estímulos sensitivos, que tiene además como caracterís­ tica distintiva única la ensoñación onírica. El sueño está formado por dos estadios denomi­ Proporción de sueño nados sueño REM (Rapid Sueño no REM: 75% Eye Movements) y sueño no Sueño REM: 25% REM. El sueño no REM, que constituye el 75% del sueño del adulto, se divide a su vez en tres etapas: N1 y N2, etapas de sueño super­ ficial, y etapa N3, sueño delta o lento que corresponde al sueño profundo. Las tres etapas de sueño no REM presentan un umbral de despertar creciente. En este período el cerebro permanece relativamente inactivo y el cuerpo mantiene algún grado de movilidad. Durante el sueño REM, que ocupa el 25% del sueño restante, el cerebro está muy activo en asociación con un cuerpo virtualmente paralizado, producto de la atonía muscu­ lar fisiológica típica de este período (sueño paradojal). También aparecen aquí los movimientos oculares rápi­ dos episódicos (que le dan el nombre a esta etapa) y la actividad onírica. El sueño nocturno en El sueño no REM N3 predo­ el adulto normal está mina en la primera mitad organizado en 4 a 5 ciclos del sueño. que contienen ambos El sueño REM predomina en tipos de sueño, de 90 a la segunda mitad del sueño. 110 minutos de duración, siempre iniciados con sueño no REM. A lo largo de la noche estos ciclos cambian en la proporción de los distintos estadios de sueño, predominando la etapa N3

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en la primera mitad de la noche y el sueño REM en la segunda. Tanto la duración como la proporción de las distintas etapas de sueño dependen de la edad. Es así como hay una clara reducción del tiempo total del sueño con la edad, de 16 a 18 h en el recién nacido y 7 a 8 h en el adulto. También en este período se produce la transición desde un ciclo polifásico en los recién nacidos y niños menores a un ciclo bifásico en los adultos.

ANAMNESIS Como en toda la Medicina, una buena anamnesis dirigida a la pesquisa de síntomas de esta esfera es fundamen­ tal. Sin embargo, requiere un tiempo suficiente para consignar datos relevantes, que incluyen: horarios de sueño, hábitos, uso de fármacos y drogas ilícitas, factores ambientales, síntomas asociados tales como ronquidos, somnolencia, apneas presenciadas por terceros, episodios asfícticos, sudoración nocturna excesiva, ritmo miccional nocturno, cefalea matinal, imposibilidad de conciliar el sueño, necesidad compulsiva de mover las piernas en la cama, somniloquia (hablar dormido), rechinamiento de dientes dormido, síntomas de reflujo gastroesofágico nocturno, pesadillas, conductas anormales durante el sueño, ingesta alimentaria nocturna, comorbilidades médicas, presencia de dolor crónico, etcétera. Uno de los motivos de consulta más frecuentes de observar en varios trastornos del sueño es la hipersomnolcncia o somnolencia diurna excesiva, definida como la incapacidad de mantener una alerta adecuada durante el día, esto pese a tener un sueño nocturno aparentemente normal. Aunque este es un síntoma relevante y muchas veces de gran intensidad, suele ser ignorado en la anamnesis del médico no especialista o interpretado como desánimo, fatigabilidad, etc. Entre sus causas destacan algunos trastornos médicos gene­ rales, tales como anemia, hipotiroidismo, encefalopatías tóxico-metabólicas, trastornos psiquiátricos y uso de fármacos (benzodiacepinas, particularmente aquellos de vida media prolongada). Dentro de los trastornos del sueño propiamente tales, destacan el síndrome de apnea-hipopnea del sueño, el trastorno por movimiento periódico de extremidades en el sueño y las hipersomnias de origen central, como narcolepsia e hipersomnia idiopática. Sin embargo, la causa más frecuente en la práctica clínica suele ser la privación crónica de sueño, especialmente en adultos activos que durante la semana duermen menos de lo requerido. La severidad de la somnolencia diurna excesiva se esta­ blece en relación con su interferencia con las actividades de la vida diaria. Leve es aquella presente solo en reposo o en situaciones monótonas y pasivas que requieren poca atención (por ejemplo: al mirar televisión, de pasajero en

un vehículo, etc.), la cual cursa con escasa repercusión laboral, académica o social. Somnolencia moderada es cuando aparece en situaciones que requieren mayor atención, de presentación diaria y con repercusión también moderada en las actividades de la vida diaria (por ejemplo: durante una conversación, en una reunión importante, etc.). Se cataloga como somnolencia severa cuando, además de presentarse a diario y en situaciones que requieren niveles altos de atención, genera una se­ vera interferencia en las actividades de la vida diaria y un marcado compromiso del rendimiento. Existe en este sentido la escala de somnolencia de Epworth, diseñada para la detección de hipersomnolencia de cualquier causa (ver Escala 5, en Apéndice).

CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO La clasificación internacional de los trastornos del sueño de la Asociación Americana de Trastornos del Sueño (AASD) divide a estos en ocho categorías (Tabla 5-1). A continuación se revisarán las seis primeras, haciendo énfasis en su semiología.

Tabla 5-1. Clasificación de

los trastornos del sueño

1. Insomnio 2. Trastornos respiratorios del sueño 3. Hipersomnolencia no secundaria a trastornos respira­ torios del sueño 4. Trastornos del ciclo circadiano 5. Parasomnias 6. Trastornos del movimiento relacionados al sueño 7. Síntomas aisladosy condiciones de naturaleza incierta 8. Otros trastornos del sueño

Insomnio El insomnio se define como la dificultad para conciliar el sueño (de conciliación), la dificultad para mantener un sueño continuo (de mantención) o presentar un despertar precoz (insomnio terminal), pese a la disponibilidad de tiempo y condiciones adecuadas ¡tara dormir, y que pre­ senta repercusiones en las actividades de la vida diaria. Se habla de insomnio de ajuste cuando su duración es menor a 3 meses y de insomnio crónico si su duración es a 3 meses, por 3 o más días a la semana. En la aproximación a un paciente insomne, es clave la anamnesis, cuyo interrogatorio debe incluir los si­ guientes aspectos: • Horarios: acostada, inicio del sueño, despertar y levantada, número de despertares a lo largo de la

CAPITULOS ■ SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO

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noche y su duración, diferencias entre la semana y el fin de semana. Siestas: frecuencia diaria o semanal, horario y extensión. Hábitos generales: actividades de vigilia en el dormitorio (estudiar, mirar televisión, comer, etc.), horario de práctica de ejercicio, horarios de uso del computador, tablet, celulares, etcétera. Fármacos y drogas lícitas e ilícitas: bebidas que contengan cafeína y otras sustancias como: metilxantinas, guaraná, alcohol, anorexígenos, marihuana, cocaína, metilfenidato, modaíinilo, armodafinilo, corticoides, descongestionantes nasales, teofilina, betabloqueadores, antidepresivos, antiepilépticos, alcohol (tanto por uso como por privación), benzodiacepinas y barbitúricos, hábito tabáquico y exposición a tóxicos. Factores ambientales: ruido, ronquidos de la pareja, temperatura de la habitación, efecto del cambio de entorno (vacaciones, fines de semana, viajes) en el trastorno del sueño. Síntomas asociados: síntomas anímicos principal­ mente ansiosos, necesidad compulsiva de mover las piernas al intentar dormir, dolor, ronquidos, bruxismo nocturno, reflujo gastroesofágico, pesa­ dillas, levantadas a comer, polaquiuria, etcétera. Factores psicológicos: ansiedad por dormir, sen­ sación de angustia y miedo cuando llega la noche.

• Tiempo de evolución de los síntomas.

• Tratamientos previos: fármacos, dosis y sus resultados. • Factores desencadenantes: nacimiento de hijos, separación, cesantía, etcétera. • Antecedentes familiares de enfermedades y en

particular de trastornos del sueño.

Trastornos respiratorios del sueño Los trastornos respiratorios del sueño (síndrome de apnea-hipopnea del sueño) se caracterizan por la presencia de episodios repetidos de pausas respiratorias (apneas), en su mayoría secundarias a la obstrucción total o parcial de la vía aérea superior durante el sueño, habilualmente asociados a desaturación arterial de oxígeno. Es uno de los trastornos de sueño más fáciles de diagnosticar si se lo tiene presente, ya que su sintomatología y signología es típica. Los síntomas cardinales Apnea del sueño son la tríada: • Ronquidos 1. Roncopatía (de larga • Hipersomnolencia diurna data e intensidad progresiva). ■ Apneas nocturnas presenciadas 2. Hipersomnolencia diurna.

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3. Apneas presenciadas (pausas de la respiración entre los ronquidos). El interrogatorio debe consignar la relación de estos síntomas con la posición supina (decúbito dorsal), ingesta de alcohol y de comida abundante durante la noche, uso de hipnóticos (benzodiacepinas o agonistas benzodiacepínicos), relajantes musculares y ansiolíticos, ya que todas estas condiciones aumentan la intensidad de los síntomas. Estos pacientes amanecen con la boca seca, con cefalea o cabeza abombada y con la sensación de haber tenido un sueño no restaurador, las siestas no alivian los sín­ tomas e incluso pueden intensificar la sintomatología. En ocasiones pueden despertarse durante la noche con la sensación de asfixia. La cefalea referida por estos pacientes tiene como característica particular que cede espontáneamente durante el curso de la mañana. La somnolencia diurna excesiva muchas veces es descrita como cansancio, fatigabilidad o decaimiento y suele confundirse con depresión o fatiga crónica. Es importante graduar la intensidad de la somnolencia diurna en base a la actividad que desempeña el paciente, teniendo en cuenta principalmente a quienes trabajan conduciendo maquinaria o choferes, dado el riesgo que implica que se duerman en sus trabajos. En ocasiones también puede presentarse como "ataques de sueño" y aparición de necesidad de tomar siesta que, aunque sean frecuentemente prolongadas, no son restauradoras. Otros síntomas asociados son irritabilidad, compromiso cognitivo (fallas de memoria y atención), sudoración nocturna excesiva, sueño inquieto con abundante ac­ tividad motora de extremidades, nicturia, bruxismo de sueño (rechinamiento dental en la noche o dolor man­ dibular al despertar), reflujo gastroesofágico nocturno, disminución de la libido y disfunción eréctil. El compromiso cognitivo derivado de la somnolencia puede llevar también a disminución del rendimiento laboral y académico. En el examen físico destaca: la presencia de hipertensión arterial en el 50% de los apneicos, obesidad o sobrepeso en el 70% de los casos, retrognatia o micrognatia, cuello ancho y corto. Un perímetro de cuello superior a 43 cm para hombres y 37 cm para mujeres es un predictor objetivo de la presencia de eventos respiratorios obs­ tructivos en el sueño. En el examen orofaríngeo con frecuencia se observa una úvula larga y prominente, hipertrofia amigdalina, paladar blando redundante y grueso, paladar ojival, macroglosia y mucosa faríngea también redundante. Son también condiciones predisponentes la existencia de malformaciones faciales, hipotiroidismo, acromegalia, síndrome de Cushing, síndrome de Down y distrofias musculares.

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Existen herramientas para incrementar la sospecha clínica de Lina apnea del sueño, entre las que destaca el cuestionario de Berlín (ver Escala 6, en Apéndice). Hipersomnolencias no secundarias a trastornos respiratorios del sueño

Se revisarán la semiología de tres de ellos: narcolepsia, síndrome de Kleine-Levin e hipersomnia idiopática. Narcolepsia. La narcolepsia es un trastorno del sueño REM, en su mayoría correspondiente a la forma narco­ lepsia asociada a cataplexia o narcolepsia tipo 1 (NI). Tradicionalmente en la narcolepsia NI se ha descrito una tetrada diagnóstica que incluye: hipersomnolencia, cataplexia, alucinaciones oníricas y parálisis del sueño. Si bien existe una predisposición genética, hoy se reconoce una etiología autoinmune donde un antígeno del virus influenza H1N1 tiene un rol patogénico.

Hipersomnolencia. Esta es indispensable para el diagnóstico. Si bien habitualmente se la describe como "ataques de sueño" (episodios de tendencia irresistible a dormir), los pacientes refieren somnolencia de base permanente, a la cual se agregan ataques de sueño bre­ ves, de minutos e incluso segundos, varias veces al día. Una vez que duermen, aunque sea por escasos minutos, refieren que el síntoma se alivia en forma transitoria.

Cataplexia. Se refiere a la pérdida brusca del tono muscular, la que puede ser: a) parcial, con caída de la cabeza, mandíbula y bra­ zos y flexión de rodillas Narcolepsia ("piernas como de lana") • Hipersomnolencia y su intermitencia puede • Cataplexia simular un temblor, o b) • Alucinaciones oníricas total, con desplome al • Parálisis del sueño piso, en estos casos existe preservación completa de conciencia, lo que per­ mite distinguirlas de un síncope o una crisis epiléptica, duran segundos a minutos y son desencadenadas por emociones intensas, frecuentemente risa, pero también por situaciones inesperadas, miedo, rabia o llanto. Puede presentarse desde pocas veces al año hasta varias veces al día, en cuyo caso puede convertirse en un síntoma invalidante. Alucinaciones oníricas. Estas corresponden a enso­ ñaciones y se producen especialmente en los períodos interfásicos de sueño-vigilia. Pueden ser percepciones visuales, auditivas, somatosensitivas u otras más com­ plejas como sensación de levitación. Habitualmente son referidas como sueños extremadamente vividos. Cuando

ocurren al momento de quedarse dormido, se les deno­ mina alucinaciones hipnagogicas, y cuando suceden al momento de despertar, alunicaniones hipnopómpicas.

Alucinaciones oníricas Hipnagogicas

Al quedarse dormido

Hipnopómpicas

Al despertar

Parálisis del sueño. La parálisis del sueño es descrita como la incapacidad para moverse voluntariamente al despertar o iniciar el sueño, es de segundos a minutos de duración, son muy atemorizantes para el paciente, se abortan espontáneamente o con estímulos externos. Frecuentemente se asocian a alucinaciones oníricas. Cada uno de estos síntomas (sueño, hipotonía, ensoñación onírica y atonía) representa la aparición extemporánea de cambios fisiológicos propios del sueño REM durante la vigilia. Adicionalmente, un tercio de estos pacientes tiene alteraciones del sueño nocturno, con fragmentación del mismo, presentando despertares prolongados, pero sin dificultades de conciliación. La fisiopatología de la narcolepsia N1 se fundamenta en la pérdida de neuronas del hipotálamo posterolate­ ral encargadas de producir una hormona neuropéptica denominada hipocretina u orexina, cuyo rol sería el de estabilizar la vigilia y el sueño. Síndrome de Kleine-Levin. Esta es una enferme­ dad infrecuente, de predominio en hombres jóvenes y caracterizado por la siguiente tríada: 1. Hipersomnolencia episódica recurrente y marcada que pueden durar semanas a meses. 2. Hiperfagia. 3. Hipersexualidad. Síndrome de Kleine-Levin

• Hipersomnolencia Existen formas mo• Hiperfagia nosintomáticas, una de • Hipersexualidad ellas sería la hipersom­ nolencia asociada a la menstruación. En los períodos sintomáticos, los pacientes muchas veces se levantan solo a comer, lo que puede provocar un importante aumento de peso. La hipersexualidad puede manifestarse exclusivamente como una con­ ducta verbal algo desinhibida, sin llegar a ser explícita. Ocasionalmente pueden existir fenómenos alucínatenos, lo que complejiza el diagnóstico diferencial con trastor­ nos psicóticos o encefalitis auloinmunes. Los períodos de hipersomnolencia se reducen en el curso del tiempo, tanto en frecuencia como en duración, hasta desaparecer en su mayor parte. Es frecuente que exista una faringitis como evento gatillanle, lo que ha sugerido una etiología

CAPÍTULOS • SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SUENO

posestreptocócica. Además de los estudios habituales de sueño, que deben ser practicados en el período de estado, se sugiere un estudio lexicológico, un electroencefalo­ grama estándar y una resonancia magnética de encéfalo para descartar una lesión hipotalámica.

Hipersomnia idiopática. 1.a hipersomnia idiopática es más frecuente en jóvenes y se caracteriza por hiper­ somnolencia, en la que destaca una gran dificultad para despertar, los pacientes refieren que amanecen "borrachos de sueño". Característicamente los pacientes presentan conductas automáticas durante ese período (familiares los despiertan, pero al salir estos de la habitación, el paciente se vuelve a acostar). Cuando viven solos, uti­ lizan estrategias para despertar, por ejemplo: múltiples alarmas programadas o le encargan a conocidos que los llamen para despertarse, para así no fallar al trabajo. Las siestas no son restauradoras. Este es un diagnóstico de descarte y requiere estudio con exámenes eleclrofisiológicos del sueño para descartar otras patologías.

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duerman, por ejemplo, desde 4 AM hasta mediodía, y los días de clases o trabajo desde 2 a 4 AM hasta 7 AM, hora en que deben levantarse para sus actividades, lo que les impide completar sus requerimientos de sueño, con la subsecuente marcada somnolencia diurna, que en el caso de los estudiantes típicamente los lleva a tomar siesta al regreso de clases, retrasando aún más el inicio del sueño nocturno y contribuyendo a perpetuar este círculo vicioso. Es fundamental preguntar por uso de computador, lablets, teléfonos celulares y televisión en la noche, ya que la luminosidad de espectro azul emitida por sus pantallas bloquea la secreción de melatonina, lo que agrava el problema y también los mantiene conectados y estimulados para seguir despiertos. Síndrome de fase adelantada de sueño. Debido a cambios fisiológicos, es más frecuente en personas de edad avanzada, quienes tienen una tendencia a adelantar el inicio del sueño.

Parasomnias Trastornos del ciclo circadiano

En este grupo de trastornos del sueño, la anomalía no está en las características o duración del sueño, sino que en el horario durante el cual se presenta, inapropiado para la convención horaria y vida social. Los pacientes lo manifiestan como "tengo el sueño cambiado". Los más frecuentes son: el síndrome de fase retrasada de sueño y el síndrome de fase adelantada de sueño. Es útil para el diagnóstico la confección de diarios de sueño prolongados ( 30 días). Síndrome de fase retrasada de sueño. Este es uno de los trastornos del ciclo circadiano más frecuente, en especial en adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza por un significativo retraso en el inicio del dormir, sin embargo, una vez que se quedan dormidos, el sueño es de duración y calidad normales, solo que se presenta en una ubicación temporal inapropiada. Existe incapacidad para adelantar a voluntad el inicio del sueño. La queja subjetiva de estos pacientes es la gran dificultad para iniciar el sueño, así se presentan como "insomnio de conciliación" e "hipersomnolencia matinal", esto último porque la persona afectada no alcanza a cumplir con sus requerimientos de sueño. Suele ser desencadenado o agravado por malos hábitos de sueño. Frecuentemente aparece después de horarios de acostada muy irregulares y tardíos en adolescentes que asisten a fiestas o en universitarios que estudian hasta tarde. En esta condición es fundamental pregun­ tar por los horarios de sueño en vacaciones versus días laborales o académicos. Lo clásico es que en vacaciones

Las parasomnias del sueño Las parasomnias co­ no REM son habitualmente rresponden al grupo de de N3 y, por lo tanto, de la trastornos del sueño ca­ primera mitad del sueño. racterizados por conduc­ tas anormales durante el sueño, podiendo ser: motoras, verbales e incluso conductuales. Se clasifican en parasomnias del sueño no REM y parasomnias del sueño REM. Las parasomnias del Parasomnias del sueño sueño no REM son tam­ no REM bién conocidas como "tras­ • Despertar confuso tornos del despertar". • Sonambulismo Característicamente se • Terror nocturno producen en las tran­ • Trastorno de alimentación siciones desde la etapa relacionado al sueño N3 del sueño a la vigilia, generalmente en el con­ texto de un despertar súbito (por ejemplo: tras un ruido externo, un evento respiratorio obstructivo, etc.). Afectan preferentemente a niños y su incidencia disminuye con la edad (del 1% al 4% de los adultos). Estas parasomnias presentan una predisposición genética. Los episodios suelen presentarse en el primer tercio de la noche, cuando predomina el sueño N3, y van disminuyendo a medida que avanzan las horas. Los pacientes se encuentran en un estadio de inconsciencia intermedia, siendo descritos por los testigos como "parcialmente dormidos y parcialmente despiertos a la vez". La fisiopatología implicada es una inestabilidad en el paso desde el sueño profundo a la

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIAIJDADES NEUROLOGICAS

vigilia, muchas veces en el contexto de inmadurez de las estructuras involucradas, tras la cual los pacientes no logran un despertar completo. Se revisarán cuatro parasomnias del sueño no REM: despertar confuso, sonambulismo, terror nocturno y el trastorno de alimentación relacionado al sueño. Despertar confuso y sonambulismo. Los pacientes con despertar confuso se suelen sentar en sus camas con los ojos abiertos, miran a su alrededor, presentan algunas conductas automáticas y tras un rato se vuelven a dor­ mir. Los sonámbulos, en cambio, presentan conductas motoras más complejas, que incluyen la deambulación. Es frecuente la coexistencia de despertar confuso y so­ nambulismo en un mismo paciente, ya que se trata de un continuo en su fisiopatología. En adultos es frecuente la asociación con uso y abuso de hipnóticos. Terror nocturno. El terror nocturno es predominante en niños y su fisiopatología es compartida con la del despertar confuso y sonambulismo. Sin embargo, el cuadro clínico es más extremo, se observa una importante agitación psicomotora en el paciente, con llanto, gritos, sintomatología autonómica e incluso conductas violen­ tas. El llanto es inconsolable y cada intento de consuelo se traduce en mayor agitación. Tras unos minutos el paciente vuelve a dormir. El diagnóstico se establece en base a la historia clínica y estudio con polisomnograma.

Trastorno de alimentación relacionado al sue­

Esta parasomnia del sueño no REM afecta carac­ terísticamente a mujeres jóvenes (75%), en quienes destaca una ansiedad por su peso. Se inicia precozmente, habitualmente en la segunda década de la vida, y ha­ bitualmente es de larga data, con una gran latencia en la primera consulta. Este trastorno corresponde a la ingesta episódica de comida durante despertares que ocurren después de haberse iniciado el sueño. El despertar es habitualmente incompleto, con amnesia total o parcial del episodio. Se asocia al menos a uno de estos cinco síntomas: 1) ingesta de sustancias no comestibles o tóxicas, 2) conductas peligrosas al cocinar o conseguir comida, 3) daño físico producto de la ingesta, 4) anorexia matinal, 5) conse­ cuencias en la salud. En ocasiones, el paciente solo se percata porque aparecen en su cama envoltorios de dulces o chocolates, migas o restos de comida o porque en la mañana encuentran el refrigerador o la cocina desordenados. A veces incluso se preparan comida con el riesgo de corles o quemadu­ ras. La preferencia es por alimentos de alto contenido calórico y poco saludables en múltiples combinaciones. También ingieren alimentos inapropiados, como platos congelados, carne y huevos crudos, pan con hongos, así ño.

como sustancias inapropiadas y peligrosas, como agua de colonia, pilas, cremas para la cara, etc. Frecuentemente presentan varios episodios por noche, a cualquier hora, sin sensación de hambre ni sed. Despiertan en la maña­ na con sensación de anorexia y distensión abdominal. Llama la atención que algunos pacientes desarrollan estas conductas en todos los lugares donde duermen, incluso de visita y en hoteles, y otros solo cuando duer­ men en su casa. Esporádicamente hay antecedentes familiares (encuentros de padre e hija comiendo manjar en la cocina de madrugada). Lleva a aumento progresivo de peso y es causa de recaída en pacientes sometidos a cirugía bariátrica, por lo que debiera considerarse como causa subdiagnosticada de obesidad o sobrepeso. Existen formas idiopáticas, en Chile destacan formas secundarias al uso de fármacos, principalmente zolpidem y litio. En la mitad de los casos estos pacientes tienen un sín­ drome de piernas inquietas, y a su vez, los pacientes con síndrome de piernas inquietas tienen mayor frecuencia de trastorno de la alimentación relacionado al sueño. También existe comorbilidad con trastornos del ánimo. Trastorno conductuai del REM. Este trastorno co­ rresponde a una parasomnia del sueño REM que afecta con mayor frecuencia a adultos sobre 50 años y de sexo masculino. Se caracteriza por la aparición de episodios de conductas anormales durante el sueño, principalmente en las horas previas al amanecer (período durante el cual el REM es más frecuente), generalmente son muy violentos y parecen corresponder al correlato motor de la actividad onírica. La fisiopatología postulada es la pérdida de los me­ canismos fisiológicos que generan atonía durante el estadio REM. Estos pacientes refieren habitualmente ensoñaciones muy vividas. Si son despertados durante estos eventos, relatan un contenido onírico que suele guardar correspondencia con la actividad motora que presentaron. La conducta motora es generalmente violenta y frecuentemente se autoagreden o agreden al cónyuge con puñetazos, patadas y mordidas. El sueño REM de estos pacientes es inquieto, con muchos sobresaltos (jerks), gesticulaciones y abundante actividad motora, que incluye conductas propositivas como hablar, gritar y llorar. Un relato frecuente es que sueñen que los per­ siguen personas o animales para atacarlos, que pelean y discuten, por lo que típicamente golpean las cosas del velador, paredes y por supuesto a la pareja. Todo esto puede provocar caídas, contusiones y fracturas. El paciente y su pareja intentan protegerse dejando puertas y ventanas cerradas, poniendo colchonetas y coji­ nes alrededor de la cama, separando la cama de la pared, alejando los veladores y en casos extremos amarrándose a la cama. Además ponen almohadas entremedio, para evitar golpear a su pareja, o se cambian de dormitorio.

CAPITULOS ■ SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO

Los episodios se pre­ Enfermedades neurodegene­ sentan con frecuencia rativas que pueden aparecer variable, desde pocos después de años de trastorno al mes hasta varios por conductual del REM noche. Las alteraciones • Enfermedad de Parkinson cond uc t u a les oc u r re n • Atrofia multisistémica dentro del sueño REM y • Demencia con cuerpos frecuentemente se asocian a activación autonómica. de Lewy Los pacientes presentan un comportamiento nor­ mal durante el día y no tienen patología psiquiátrica. En la mayoría de los casos, este trastorno aparece años antes de una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central, específicamente una alfasinucleinopatía, como enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Levvy.

Trastornos del movimiento relacionados al sueño Síndrome de piernas inquietas. Esta condición tiene cinco criterios diagnósticos definidos: 1. Necesidad irresistible de mover las piernas, loque puede estar asociado a sensaciones molestas. 2. Comienzo o exacerbación con el reposo o inactividad. 3. Se alivia parcial o totalmente con la actividad motora. 4. Comienza o se exacerba en horario vespertino o nocturno (ritmo circadiano). 5. Deben descartarse otras enfermedades que puedan explicar los síntomas como: edema de extremidades inferiores, insuficiencia venosa, artritis, calambres, mala posición, etcétera.

Tiene además como criterios diagnósticos complemen­ tarios la presencia de trastornos del sueño secundarios: • Insomnio de conciliación. • Insomnio de mantención e hipersomnolencia. • Movimiento periódico de extremidades en el sueño (hasta el 90% de los casos). • Respuesta positiva a tratamiento dopaminérgico. • Examen neurológico normal en los casos idiopáticos. • Curso crónico y habilualmente progresivo. • Historia familiar.

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Estos pacientes típicamente al recostarse notan necesi­ dad compulsiva e irresistible de mover las extremidades inferiores, a veces las extremidades superiores en forma aislada o junto a las inferiores; con cosquilieos, hormi­ gueos, clavadas, sensación de piernas pesadas o "las tengo locas y tengo que moverlas", que les dificulta quedarse dormidos, por lo que el motivo de consulta muchas veces es un insomnio de conciliación. En otras ocasiones, buscan continuamente el lado frío de la cama y muchas veces duermen con los pies afuera, tanto en invierno como en verano. En la noche, una vez conciliado el sueño, pueden presentar abundantes movimientos involuntarios de las piernas que la pareja describe como patadas, especialmente en la primera mitad de la noche; desordenan mucho la cama, pueden llegar a botar las frazadas y cubrecama e incluso caerse de la cama. A este cuadro se le denomina movimiento periódico de extremidades. En el síndrome de piernas inquietas, es clásico que en los viajes largos en auto necesiten mover las piernas continuamente, y en viajes en avión o bus, caminar en el pasillo. Aumenta en situaciones de estrés y pospri­ vación de sueño. Es importante diferenciar el síndrome de piernas inquietas del movimiento periódico de extremidades, el primero aparece mientras el paciente está despierto en espera de quedarse dormido, el segundo durante el sueño y lo notan al día siguiente por la cama desarmada o porque se los informan. El síndrome de piernas inquietas puede ser idiopático o secundario, entre cuyas causas destacan la ferropenia (30%), insuficiencia renal crónica con o sin diálisis (hasta en el 60% de los casos desaparece después de un trasplante exitoso), embarazo (25%), diabetes mellitus, artritis reumatoidea, fibromialgia y enfermedades neurológicas, como enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, polineuropatía, radiculopatia y ataxia espinocerebelosa. Movimiento periódico de extremidades. Este

síndrome se caracteriza por la presencia de movimiento, muchas veces rítmico, de las extremidades inferiores, mientras el paciente está dormido. Este sueño inquieto puede generar despertares, provocando insomnio de mantención y somnolencia diurna secundaria, a veces también provoca insomnio en la pareja. Como se men­ cionó, se asocia a síndrome de piernas inquietas.

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CAPÍTULO 6

Semiología neuromuscular Ricardo Radie y Óscar Trujil lo

GENERALIDADES Esta sección considera la semiología presentada por disfunción del sistema nervioso periférico, que funcio­ nalmente puede dividirse en diferentes compartimentos para fines de sistematización y localización, primer paso para realizar un diagnóstico diferencial (Figura 6-1). Estos subsistemas describen los siguientes trastornos: Neuronopatías motoras o patología de motoneu-

Las motoneuronas corresponden al grupo de cuerpos celulares de las neuronas motoras de segundo orden, ubicadas en los núcleos motores de los nervios craneanos y los cuernos anteriores de la médula espinal. ronas.

Neuronopatías sensitivas o ganglionopatías. Estas corresponden al conjunto de somas de neuronas afe­ rentes, de morfología pseudounipolar, con un axón centrípeto hacia el cuerno posterior de médula espinal y uno centrífugo hacia la periferia. Anatómicamente se ubican en los ganglios de la raíz dorsal y de los nervios craneanos sensitivos.

Radiculopatías. Las raíces espinales están compuestas por un segmento ventral motor y uno dorsal sensitivo, que al fusionarse forman el nervio espinal, y cuya ubicación es principalmente intrarraquídea hasta los respectivos agujeros de conjunción. Se dividen en relación con el segmento de la columna del que emergen, en cervical (C), torácico (T), lumbar (L) y sacro (S). Como la médula espinal tiene una longitud menor que el canal raquídeo en adultos, en segmentos radiculares más caudales, la longitud de las raíces es mayor. Plexopatías. Los plexos están formados por la in­ terconexión de fibras nerviosas de las ramas ventrales de los nervios espinales, agrupadas de manera caracte­ rísticas en los plexos cervical (segmento cervical, C1 a C4), braquial (C5 a TI) y lumbosacro (L1 a S2-S3) (ver Figuras 1-34 y 1-35 del Capítulo 1).

Figura 6-1. Esquema del sistema neuromuscular. 1) Receptores de la piel. 2) Fibras sensitivas aferentes. 3) Ganglios de la raíz dorsal. 4) Raicillas posteriores. 5) Cuerno posterior de la sustancia gris de la médula espinal. 6) Cuerno anterior de la sustancia gris de la médula espinal. 7) Raicillas motoras o anteriores. 8) Nervio mixto (sensitivo y motor). 9) Nervio motor. 10) Placa neuromuscular.il) Fibra muscular. 12) Cuerno intermediolateralde la médula espinal. 13) Ramo comunicante blanco. 14) Ramo comunicante gris. 15) Ganglio simpático paravertebral del tronco simpático.

CAPÍTULO 6 • SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR

Figura 6-2.

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Patrones de compromiso de nervios: A) mononeuropatía, B) mononeuropatía múltiple y C) polineuropatía.

Neuropatías. Ultraestructuralmente, los nervios están formados por el conjunto de axones y sus respectivas vainas de mielina, que en el sistema nervioso periférico están formadas por las células de Schwann. La mayor parte corresponde a nervios mixtos, conformados por axones eferentes o motores, aferentes o sensitivos y au­ tonómicos. Sin embargo, existen nervios que presentan solo uno de estos componentes. Funcionalmente, los nervios están formados por axones de diferentes calibres, en fibras gruesas (todos los axones motores y las fibras sensitivas que trasportan información propioceptiva y vibratoria) y fibras finas (axones autonómicos y sensitivos térmicos y de dolor). Las neuropatías, a su vez, pueden presentar alteraciones de función de diferentes patrones anatómicos (Figura 6-2).

Mononeuropatía. Existe compromiso de nervio único, sus manifestaciones son dependientes de sus características motoras, sensitivas o ambas. Mononeuropatía múltiple. Se produce compromiso simultáneo o sumatorio de distintos nervios, sin nece­ sidad de reconocer un patrón anatómico.

Polineuropatía. Existe compromiso generalizado de los nervios, lo que habitualmente da cuenta de patrones de simetría y de daño dependiente de longitud. Existen ciertas noxas que pueden generar daño específico de fibras gruesas, finas o de ambas, dando características semiológicas propias a cada una.

Patología de la unión neuromuscular. La unión neuromuscular (UNM) hace referencia a la sinapsis especializada conformada por los botones terminales de los axones motores (segmento presináptico), la región del músculo especializada que expresa receptores nicotínicos de acetilcolina (ACh) y las células de Schwann, que dan la cobertura a este sistema.

Miopatía. El músculo es el efector final del sistema motor, dividido a su vez en un sistema voluntario o estriado, y uno involuntario asociado a músculo liso, efector del sistema autonómico. Estructuralmente las fibras musculares o miocitos presentan un fenotipo (fi­ bras tipo I, lia o Ilb), que depende en última instancia del subtipo de axón que las inerva. Explícitamente, en este capítulo se excluye la se­ miología provocada por la enfermedad degenerativa de motoneurona (esclerosis lateral amiotrófica y patologías afines), ya que dicha patología presenta manifestacio­ nes que evidencian el compromiso de sistema nervioso central, por lo que serán presentadas en el siguiente capítulo (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona).

ANAMNESIS Como en otras áreas de la Neurología, la interrogación del paciente es clave para dirigir el resto de las acciones médicas. Esto implica que en la mayor parte de los ca­ sos se comienza con un síntoma cardinal que debe ser

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

explorado en relación con su forma de inicio, el tiempo de progresión del mismo, su persistencia o fluctuación, su intensidad, factores desencadenantes, agravantes o que alivien dicha sintomatología. Es necesario conocer las patologías crónicas del pa­ ciente, fármacos actuales y pasados, historia de cirugías y traumas, actividad física laboral y recreativa, por ejemplo, la exposición a quimioterapia, la presencia de diabetes mellitus en las polineuropatías o el uso de estatinas en algunas miopatías. Muchas patologías neuromusculares tienen un origen genético, por lo que la historia familiar es fundamental para reconocer patrones de herencia. La organización del sistema nervioso periférico es simple comparada con el sistema nervioso central, y si bien las manifestaciones clínicas pueden ser multifor­ mes, pueden agruparse en síntomas motores, sensitivos y autonómicos. Es muy útil traducir dichos síntomas en limitaciones funcionales de las actividades propias de cada paciente, tanto de las actividades básicas como las instrumentales.

Cabe destacar la existencia de un conjunto de patologías que presentan sintomatología fluctuante o recurrente, con ciclos circadianos o estacionales como es el caso de la miastenia^rará, evocados por ciertas conductas como las parálisis periódicas o la rabdomiolisis en ciertas mio­ patías, o sin patrón aparente, como ocurre con algunos subtipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). En la Tabla 6-1 se muestran ejemplos característicos al respecto.

Síntomas motores. El síntoma cardinal de esta función es la falta de fuerza o paresia, que en su grado extremo denominamos plejia. Otros síntomas motores son la fatigabilidad (entendida como una dificultad motora dinámica que aparece con una actividad mantenida o repetitiva), la torpeza motora (incapacidad de ejecutar tareas motoras finas), fenómenos de hiperactividad como los calambres, las fasciculaciones y las miotonías y los síntomas específicos por los grupos musculares o nervios comprometidos: diplopía y ptosis, para el sis­ tema de musculatura extraocular; disfagia y disartria, para la musculatura bulbar o faríngea, y disnea para la musculatura respiratoria. La distribución de la paresia se pone de manifiesto al explicitar las dificultades en actividades específicas del paciente. La musculatura proximal, principalmente afectada en las miopatías, da cuenta de limitaciones para la elevación de brazos (levantar peso sobre la cabeza, colgar ropa o peinarse) o la flexión de muslo sobre tronco (subir peldaños o levantarse de sillas sin apoyo de brazos, desde un automóvil o del sanitario). El compromiso de la musculatura distal, más característico de las polineu­ ropatías, da cuenta de dificultad para tareas finas, como abrocharse bolones o abrir botellas, o de caídas frecuentes por tropiezos (una de las manifestaciones del pie caído). La progresión temporal de la debilidad u otros síntomas motores también da cuenta de diferentes patologías, y por lo tanto debe ser explorada. Por convención, en las polineuropatías (pero siendo extensible a otras patolo­ gías) se considera que desde el inicio de los síntomas al nadir es aguda si es menor de 4 semanas, subagudas si ocurrió entre 4 y 12 semanas, y crónicas si el tiempo de evolución es superior.

Tabla 6-1. Patologías con compromiso motor según patrón

Síntomas sensitivos. La disfunción a nivel de la sensibilidad puede expresarse clínicamente por síntomas positivos y síntomas negativos. Los síntomas positivos corresponden a parestesias o sensación de hormigueo, dolor neuropático y ciertos fenómenos como la alodinia y la hiperalgesia. La diferencia entre estos dos conceptos es que alodinia es una percepción de dolor con estímulos que no son intrínsecamente dolorosos o nociceplivos, como el roce de la ropa en el área de brote de un herpes

temporal

Temporalidad

Patologías

Aguda

Poliomielitis o virus polio-Z/ke Síndrome de Cuillain-Barré Polineuropatía por porfiria Algunas miopatías tóxicas

Subaguda

Radiculopatías por patología de columna Neuralgia amiotrófica Amiotrofia diabética Polineuropatía por tóxicos Polineuropatía y miopatía del paciente crítico Miopatías inflamatorias

Crónica

Enfermedad de motoneurona: esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular progresiva Polineuropatía diabética clásica CIDP Neuropatías por atrapamiento Miopatías por cuerpo de inclusión Distrofias musculares

Recurrente o fluctuante

CIDP de patrón remitente recurrente Parálisis periódicas Miastenia gravis Miopatías metabólicas

CIDP - polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

CAPITULO 6 ■ SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR

zóster. La hiperalgesia, por su parle, es la evocación de dolor desproporcionada en relación con la intensidad de un estímulo que sí es propiamente doloroso. Los síntomas negativos son la hipoestesia y la anestesia. El dolor neuropálico es aquel producido por la dis­ función de alguna estructura que transmita o procese información nociceptiva, ya sea del sistema nervioso periférico (compromiso de libras linas y amielínicas) o central (mielopalías, lesiones talámicas o parietales). Puede entenderse también como una ilusión, dada por una alteración sensorial creada por la disfunción de dichas estructuras. Suele tener un carácter reconocible por la descripción de descargas eléctricas, de alteración térmica (sensación de piel quemada y mucho menos frecuente de frialdad dolorosa) o de hormigueo doloroso. Si bien puede tener cualquier patrón horario y temporal, es notable el hecho de que la mayor parte de los pacientes relatan un deterioro nocturno o en momentos de reposo, hecho probablemente explicado por la ausencia de otros estímulos, independiente de su modalidad, que distrai­ gan la percepción de dolor, compatible con la teoría de compuerta de modulación de dolor. Los síntomas positivos tienen como origen descargas anormales en los receptores, axones, cuerpos celulares o sinapsis de las vías sensitivas. En cambio, los síntomas negativos reflejan pérdida de receptores, axones, neuronas o falla en la conducción axonal o sinóptica. Los síntomas negativos son objetivables en el examen neurológico y en estudios electrofisiológicos. Los síntomas positivos son en general no objetivables, salvo una excepción que se comentará más adelante. La distribución anatómica de estos síntomas debe precisarse tanto como sea posible. Es indispensable reconocer el mapa de dermatomas, correspondientes a la representación cutánea de los territorios radiculares, respecto al mapa de territorios sensitivos de los nervios terminales (Figura 6-3). Los dermátomos tienden a tener una marcada sobreposición con los segmentos vecinos, por lo que el compromiso de uno de estos rara vez pro­ duce zonas anestésicas, a diferencia del compromiso Si el limite de una anestesia es de nervios terminales, que muy preciso es más probable suele presentar zonas de un daño de nervio sensitivo inervación exclusivas, tales que una raíz sensitiva. como el borde lateral del pie en el caso del nervio sural, y que pueden evocar regiones de anestesia. Esto puede ocurrir, además, cuando hay compromiso de varias raíces contiguas, de plexos o de un daño difuso de los nervios (polineuropatía). Reconociendo estos patrones, se puede entender que la hipoestesia selectiva de algunos ortejos está causada más probablemente por el compromiso de un segmento radicular lumbosacro, que por una polineuropatía, tal

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como frecuentemente suelen ser derivados estos pacientes a los laboratorios de electrofisiología. Por último, respecto al dolor, debe recordarse que los territorios radiculares presentan inervación somatotópica del esqueleto y las articulaciones, también denominados esclerotomas (Figura 6-4), y que dan cuenta de dolor irradiado, de características no neuropáticas, a territorios específicos, tales como la irradiación a escápula en las radiculopatías cervicales bajas. Síntomas autonómicos. Los síntomas autonómicos en las patologías neuromusculares dan cuenta prin­ cipalmente del compromiso de las fibras amielínicas posganglionares, tanto del sistema simpático como parasimpático. Por lo tanto, dichos síntomas son parte integral de la clínica generada por las polineuropatías que comprometen las fibras finas y las mixtas. Si presentan un patrón largo dependiente, entonces las primeras manifestaciones son distales, específicamente la pérdida de sudoración o anhidrosis de los segmentos distales de las extremidades, y los cambios tróficos sub­ yacentes de piel y fanéreos. Es notable que pacientes con anhidrosis con gran extensión distal pueden quejarse más de la hiperhidrosis compensatoria próxima!. Le siguen los síntomas asociados a la hipotensión ortostálica, tales como mareos al pasar del decúbito o sedente a bipedestación, sudoración o lipotimia, que dan cuenta de la denervación adrenérgica periférica de los vasos de resistencia, principalmente las arteriolas. Otros síntomas más tardíos es la impotencia en hombres, los cambios del tránsito gastrointestinal y las alteraciones visuales por la falta de acomodación y el control de pupila, que se manifiesta clínicamente por dificultad visual al cambiar de ambientes con marcado contraste de luminosidad. Otras patologías pueden afectar la vía autonómica mediante anticuerpos específicos, tanto a nivel de gan­ glios simpáticos y parasimpáticos (ambos mediados por acetilcolina) como en la falla autonómica autoinmune. Otras enfermedades están mediadas por anticuerpos contra el botón presináptico, como es el caso del síndrome de Lambert-Eaton, donde la xerostomía y el ortostatismo son síntomas prominentes (ver Capítulo 8: Semiologías de los trastornos del sistema nervioso autonómico).

EXAMEN FÍSICO GENERAL Esta sección se remitirá a las características específicas de las patologías neuromusculares, obviando los elementos ya descritos en el Capítulo 1: Semiología en Neurología. Existen algunos elementos característicos de ciertas patologías neuromusculares que ayudan al diagnóstico diferencial, como la presencia de signos de insuficiencia cardíaca en el caso de algunas miopatías, cambios tróficos en piel y fanéreos en segmentos denervados (en caso de

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Figura 6-3. Mapa de dermatomas y de regiones cutáneas de nervios. A) Anterior: 1. N. auricular mayor. 2. N. transverso del cuello. 3. N. supraclaviculares. 4. N. inter­ costales. 5. N. axilar. 6. N. cutáneo posterior braquial (N. radial). 7. N. cutáneo braquial medial. 8. N. cutáneo antebraquial medial. 9. N. cutáneo antebraquial lateral (N. musculocutáneo). 10. N. cubital o ulnar. 11. N. radial ramo superficial. 12. N. mediano. 13. N. iliohipogástrico. 14. N. ilioinguinal. 15. Ramo femoral del N. genitofemoral. 16. Ramo genital del N. genitofemoral. 17. N. obturador. 18. N. cutáneos anteriores (N. femoral). 19. N. cutáneo femoral lateral. 20. N. safeno. 21. N. cutáneo sural lateral. 22. Nervio f ¡bular o peroneo superficial. 23. Nervio sural. 24. Nervio f ibular o peroneo profundo. 25. Nervio plantar medial. 26. Nervio plantar lateral. B) Posterior: 15. Nervio subcostal. 16. Nervio iliohipogástrico. 17. Nervios glúteos superiores. 18. Nervios glúteos medios. 19. Nervio cutáneo femoral lateral. 20. Nervio obturador. 21. Nervio cutáneo femoral posterior. 22. Nervio f ¡bular o peroneo común. 23. Nervio f ¡bular o peroneo superficial. 24. Nervio sural medial y nervio sural. 25. Nervio safeno. 26. Nervio tibial.

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SEGUNDA PARTE. SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

Mapa de esclerotomas. Figura 6-4.

CAPÍTULO 6 •

SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN I AS SUBESPECIALIDADE ' NEUROLOGIAS

compromiso neurogcnicos) o lesiones específicas cutáneas, como las pápulas de Gottron y el exantema heliotropo, patognomónicos de la dermatomiositis. No es infrecuente la consulta por dolor neuropálico en áreas de hiperpigmentación poscicatricial, sugerentes de brotes de herpes zóster, antecedente que el paciente puede no relacionar con su manifestación dolorosa. Otras características fenotípicas de ciertos síndromes genéticos es la alopecia en la distrofia miotónica tipo 1 o la ginecomastia en la enfermedad de Kennedy. La presencia de signos oculares, como la retinopatía proliferativa en los pacientes diabéticos (concomitante a la polineuropatía), la retinitis pigmentaria en el caso de algunas miopatías mitocondríales o la presencia de cataratas precoces en la distrofia miotónica tipo 1 y tipo 2, requiere muchas veces de la experiencia de un oftalmólogo.

EXAMEN NEUROLÓGICO

Examen mental Alteraciones cognitivas se ven en pocas enfermedades neuromusculares, la mayor parte de las veces ocurre cuando el compromiso muscular es parte de una enfer­ medad multisistémica. En dicho contexto, es notable la disfunción frontal de la esclerosis lateral amiotrófica y el compromiso cognitivo global de la distrofia miotónica tipo 1, que suele ser concordante con el grado de compromiso muscular. Otro elemento característico en esta patología es la hipersomnolencia primaria. Las distrofinopatías también se caracterizan por alteraciones del lenguaje y bajo coeficiente intelectual en algunos pacientes.

Nervios craneanos El examen de los nervios craneanos en la patología muscular parte con la evaluación del examen pupilar y de la musculatura extraocular. En casos de anisocoria, debe precisarse si la falla es simpática en el ojo miélico, o parasimpática en el ojo con midriasis. La exacerbación de la anisocoria evocada al disminuir la intensidad de la luminosidad ambiental confirma la primera. Respecto a la musculatura extraocular, debe distin­ guirse la presencia de una ptosis total causada por la lesión del nervio oculomolor común, de la parcial en el contexto de denervación del músculo de Müller en la lesión simpática del síndrome de Claude Bei nard-Horner, o la producida por pa­ tología de la unión Diplopia y etiología neuromuscular como Monocular — Oftalmológica la m¡astenia gravis, Binocular — Neurológica que produce variados grados de compromiso

palpebral, pero que puede empeorar con maniobras de fatigabilidad, como mantener la mirada fija hacia arriba por un minuto, o mejorar con la aplicación directa de hielo (ice pack test). La oculomotilidad debe explorarse en los seis puntos cardinales de la visión, y en caso de presentar diplopia, debe hacerse la distinción de si es monocular (probable causa oftalmológica) o binocular (probable causa neu­ rológica). Se debe constatar si la diplopia es horizontal (compromiso de los músculos rectos mediales o laterales) o vertical (músculos rectos superior e inferior y ambos oblicuos) y si el patrón de déficit puede localizarse como lesión nuclear, de nervio único, de conjunto de nervios monocular (como ocurre en el síndrome del seno ca­ vernoso) o si no hay patrón evidente. Este último caso es más probable en etiologías como la miasteniagravis, sobre todo si es fluctuante o cambiante en exámenes seriados. En la oftalmoplejia externa progresiva (fenotipo de algunas miopatías mitocondriales), la oftalmoparesia avanza lentamente en meses a años. La presencia de estrabismo evidente no asociado a diplopia hace más probable una lesión de larga data, probablemente desde la infancia, asociado a ambliopía. La sensibilidad facial está mediada por el nervio trigémino. Debe reconocerse el patrón de compromiso de sus diferentes ramos, como los patrones de daño nuclear. El reílejo cor­ neal representa un Causas de mandíbula caída marcador objetivo de • Miastenia gravis preservación funcio­ ■ Esclerosis lateral amiotrofica nal, recordando que su falla puede deber­ se a defecto aferente trigeminal o de elector mediado por nervios faciales. La función motora del nervio trigeminal da cuenta de los movimientos masticatorios, mediados por los músculos temporales, maseterinos y pterigoideos. La mandíbula caída, como problema clínico, tiene como principales cau­ sas la miastenia j/rará y la enfermedad de motoneurona. Respecto al compromiso del nervio facial, es imprescin­ dible para el clínico la distinción entre la parálisis facial periférica y la paresia facial central. El compromiso de la musculatura superior de la cara (frontal y orbicular ocular, por ejemplo) puede ser sutil, pero significativo respecto al compromiso periférico, y una forma de objetivarlo es solicitar al paciente parpadear rápido, para demostrar la menor velocidad y amplitud de este movimiento en el lado afectado. En algunas patologías, como la distrofia facioescapulohumeral, el compromiso, además de sutil, puede ser asimétrico. El examinador no debe ser capaz de abrir los ojos ocluidos con máxima resistencia, pero también puede ser evidente la ausencia de la retracción de las pestañas con esta maniobra o la presencia de signo de Bell (rotación ocular hacia superior al realizar

CAPITULOS • SEMIOLOGIA NEUROMUSCULAR

oclusión palpebral forzada), que además da cuenta de la adecuada cooperación del paciente. La exploración vestibular se encuentra detallada en el Capítulo 1: Semiología en Neurología, pero solo vale consignar que la realización de dichas pruebas sirve para el diagnóstico diferencial de la ataxia de la marcha (revisar más adelante). El resto de exploración motora craneobulbar, a excepción de la evaluación directa de los músculos esternocleidomastoideos y trapecios para los nervios accesorios, tiene alguna relación con la fonación, por lo que su falla genera diferentes grados de disartria. Una voz hipernasal da cuenta de paresia de los elevadores del paladar blando (inervados por el nervio glosofaríngeo), signo frecuente en miastenia gravis. El compromiso de los nervios laríngeos superio­ No confundir las fascicula­ res y recurrentes, ramos ciones linguales con temblor del nervio vago, gene­ lingual. ran voz bilonal o afonía en caso de compromiso bilateral. El compromiso lingual puede ser más difícil de reco­ nocer, pero estos músculos pueden ser explorados por inspección directa. Es un sitio frecuente de pesquisar fasciculaciones, que para un observador inexperto puede confundirse con temblor lingual. Otra forma de objetivar un componente periférico En la lengua no es posible causante de disartria es observar fibrilación, solo se hacer repetir fonemas al observan fasciculaciones. paciente de origen labial ("ma, ma, ma", muscula­ tura facial), lingual ("la, la, la", musculatura hipoglosa) o gutural ("ka, ka, ka", musculaltira glótica). La miastenia «jravzs asociada a anticuerpos anti-Musk se caracteriza por mayor compromiso de musculatura bulbar y falta de respuesta a anticolinesterásicos.

Examen motor

Excluyendo los componentes motores mencionados, se expondrá el examen motor de la musculatura cervical, venlilaloria y apendicular. La inspección muscular da cuenta de los siguientes aspectos: Trofismo. El trofismo es dependiente de la adecuada inervación, así como el grado de ejercitación. De este modo, se reconocen músculos atróficos, normales, hipertróficos (lo que es incompatible con una lesión neurogénica an­ tigua) o con pseudohipertrolia, como la que ocurre con los gastroenemios en la distrofia muscular de Becker.

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Fenómenos positivos motores:

Fasciculaciones. Las fasciculaciones son movimientos autónomos de una unidad motora aislada, dadas en el contexto de un proceso denervatorio. Son objetivables como pequeños movimientos de la piel sobre un músculo afectado. Nunca mueven una articulación y pueden ser evocados con estímulos mecánicos, tales como la percusión. Las fibrilaciones no son visibles al ojo desnudo, solo se pesquisan en el estudio electromiográfico y son la expre­ sión de Li actividad espontánea de una fibra muscular. Mioquimias. Estas corresponden a un conjunto de descargas rítmicas e involuntarias de una unidad mo­ tora y que tiende a ser continua, su onomatopeya en el estudio electromiográfico es el de soldados marchando. También es una manifestación de daño neurogénico, clásicamente se describe en las neuropatías producidas por radiación, por ejemplo, en lesiones de plexo braquial posradioterapia de un cáncer de mama. Pueden presen­ tarse en otros procesos patológicos, por ejemplo, en las mioquimias faciales en niños con glioma pontino. En el Capítulo 1: Semiología en Neurología se describieron las mioquimias oculares benignas.

Miotonía. La miotonía corresponde a la ausencia de relajación inmediata y voluntaria tras una contracción sostenida, pudiendo presentarse en cualquier grupo muscular. En algunas enfermedades, como en la dis­ trofia miotónica de Steinert, tiende a ser más frecuente en el orbicular ocular (impidiendo la apertura palpebral tras un cierre forzado) o en músculos flexores de dedos, impidiendo la apertura del puño tras su contracción (situación reconocible en la anamnesis). También puede evocarse con la percusión directa del músculo, tal como en la eminencia tenar o en el músculo bíceps (rodete miotónico). La onomatopeya de una miotonía en la electromiografía es el de un bombardero en picada, aunque no todos están de acuerdo. Paresia. La evaluación de la musculatura cervical se realiza contra resistencia de la musculatura flexora (principalmente esternocleidomastoideos) y extensora (musculatura erectora paraespinal cervical). La debili­ dad de esta última da cuenta del síndrome de "cabeza caída", proceso que puede observarse en patologías neuromusculares diversas, tales como esclerosis lateral amiotrófica, miastenia gravis o miopatía por cuerpos de inclusión (Figura 6-5). Otro signo característico de pa­ resia es la escápula alada (Figura 6-6), la que se observa por lesión del nervio torácico largo (raíces C5, C6 y C7) o por atrofia de su efector, el músculo serrato anterior. Como fenómeno clínico relevante, debe llamar la atención que la inervación de los músculos extensores del cuello tiene la misma inervación del diafragma

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I SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

Signo de la cabeza caída en un paciente con miastenia gravis antes y después de tratamiento con piridostigmina. Figura 6-5.

Figura 6-6. Escápula alada izquierda que se hace eviden­ te al solicitarle al paciente que empuje la pared debido a paresia del músculo serrato anterior por lesión traumática de nervio torácico largo.

(C3-C4-C5), por lo que la paresia de la extensión del cuello puede ser un marcador de compromiso de esta musculatura ventilatoria. El diafragma es habitualmente explorado por las pruebas funcionales realizadas en los laboratorios de enfermedades respiratorias, pero en el examen clínico habitual es útil la observación del patrón respiratorio, ya que la presencia de respiración paradójica representa un signo de disfunción diafragma tica. Otra prueba es la del comeo, que consiste en pedir al paciente que realice una primera inspiración hasta

capacidad vital máxima, seguido de una gran espiración (hasta volumen residual, lo que produce un barrillo del dióxido de carbono) y una nueva inspiración a capaci­ dad máxima, seguido de un comeo en voz alta, rápido pero comprensible. El número que el paciente alcanza sin realizar una nueva inspiración se correlaciona con el Volumen Corriente (VC), comeos menores a 20 corres­ ponden a VC menores a 15 mililitros por kilogramo de peso, marcador de falla ventilatoria neuromuscular. Para que esto tenga validez, se debe entrenar al paciente en la técnica y reconocer potenciales fuentes de error, por ejemplo, el escape nasal frecuente en pacientes miasténicos debido a compromiso motor palatino. La fuerza apendicular puede examinarse con el tesling muscular, que se encuentra descrita extensamente en varios textos de la especialidad. Algunos principios generales son: • Intentar aislar cada músculo, alineando el eje de fuerza en un ángulo que intente suprimir a los agonistas. • Realizar una resistencia continua contra el esfuerzo del paciente, evitando la resistencia intermitente o "bombeo", que puede dar una equivoca impresión de debilidad. • Realizar y registrar una graduación conocida del nivel de resistencia ejercida por cada músculo particular. Se recomienda usar la escala Medical Research Council (MRC) (ver Escala 4, en Apéndice), que si bien presenta una baja concordancia entre diferentes examinadores, presenta una relativa facilidad de ejecución y permite un seguimiento temporal, confiable para un mismo observador. • Evitar considerar paresia la falta de mantención de resistencia muscular evocado por dolor al efectuarla, fenómeno conocido como impotencia funcional. Este hecho suele traducir patologías de la esfera osteomuscular (fracturas, desgarros musculares, lendinopatías, etc.). • Realizar la valoración sobre músculos que perte­ nezcan a diferentes nervios de un mismo miotomo, así como de un mismo nervio terminal, pero dependiente de distintos segmentos radiculares (ver más adelante).

En la Tabla 6-2 se presenta una propuesta del examen motor que intenta cubrir músculos pertenecientes a los nervios terminales mayores de los plexos braquial y lumbosacro, los miotomos de los segmentos radiculares con mayor frecuencia de daño y patrones proximales y distales. El examen de ios reflejos osteotendíneos y de reflejos musculocutáneos fueron comentadas en el Capítulo 1: Semiología en Neurología.

CAPÍTULO 6 ■ SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR

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Tabla 6-2. Músculos para el testing de los plexos braquial y lumbosacro

Músculo

Nervio

Raíz

Movimiento

Romboides

Dorsal escapular

C5

Empujar el codo hacia atrás con la mano en la cintura

Deltoides

Axilar

C5-C6

Abducción de hombros

Bíceps braquial

Musculocutáneo

C5-C6

Flexión a nivel del codo, con supinación de antebrazo

Tríceps braquial

Radial

C6-C7-C8

Extensión a nivel del codo

Extensores del carpo

Radial

C7-C8

Extensión de muñeca

Primer interóseo dorsal

Ulnar

C8-T1

Abducción del índice

Abductor corto del pulgar

Mediano

C8-T1

Abducción de la mano

lliopsoas

Femoral

L2-L3

Flexión de muslos

Cuádriceps

Femoral

L2-L3-L4

Extensión de rodilla

Aductores de muslo

Obturador

L2-L3-L4

Aducción de muslos

Glúteo medio

Glúteo superior

L5

Abducción de muslos

Glúteo mayor

Glúteo inferior

SI

Extensión de muslos

Isquiotibiales

Ciático

L5-S1-S2

Flexión de rodilla

Tibial anterior

Fibular común

L4-L5

Flexión dorsal de tobillos, marcha en talones

Tríceps crural

Tibial

SI

Flexión plantar, marcha en puntas

Examen sensitivo

El examen sensitivo es altamente subjetivo, sin embargo, resulta útil reconocer patrones anatómicos y de sistemas funcionales. Respecto al primero, vale la pena reconocer hilos significativos del mapa de dermatomas y de nervios sensitivos terminales (Figura 6-3). El patrón de hipoestesia de las polineuropatías es característico: es simétrico y por su compromiso largodependiente, inicialmente compromete ortejos y plantas de pies, luego asciende por las piernas hasta llegar a las rodillas, momento que existe similitud de longitud axonal con las extremidades superiores, y por lo tanto, inicio de hipoestesia o disestesia en los pulpejos de los dedos de las manos. Una vez que las áreas de hipoestesia ascienden hasta los codos y muslos, puede objetivarse un área compro­ metida en faja vertical en línea media anterior, explicada por el compromiso de axones de nervios intercostales. En polineuropatías extensas, los últimos territorios per­ didos tienden a ser los correspondientes a los de nervios craneanos y de la región paravertebral, iner\ ada por los segmentos sensitivos de los ramos dorsales de los ner\ ios espinales respectivos.

Respecto a los sistemas funcionales, se deben sis­ tematizar por separado la sensibilidad termoalgésica transmitida por fibras delgadas y la transmitida por fibras gruesas mielinizadas. Para la sensibilidad ter­ moalgésica, es útil el reconocimiento de la temperatura de un objeto metálico, tal como un diapasón, respecto a áreas de sensibilidad normal del mismo paciente. Esto permite reconocer patrones de gradiente, que en el caso de la polineuropatía de fibra fina clásica denota una pérdida de reconocimiento térmico o de calor paradojal largodependiente. Si esto es efectivo, puede omitirse el examen de dolor, ya que en este escenario su aporte es marginal y puede ser lesivo en ciertos contextos, como el uso de agujas en pacientes con pie diabético. En la evaluación de la sensibilidad por fibras gruesas, resulta útil reconocer la sensibilidad vibratoria tanto como la propioceptiva. La sensibilidad vibratoria o palestesia se examina colocando un diapasón de 128 a 256 Hertz en áreas de prominencia ósea, respondiendo el paciente si lo reconoce o no como sensación vibratoria. Siempre es recomendable iniciar con una zona proximal, tal como la clavícula, para que entienda qué se le pide reconocer. La propiocepción se realiza pidiéndole al paciente que con

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I SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ SECUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

los ojos cerrados determine si los ortejos se encuentran en flexión plantar o dorsal. Se deben examinar de a uno, lomándolos por las zonas laterales y separándolos de los contiguos, para impedir que haya distractores o ayuda auxiliar. Si se obtiene una falla total de reconocimiento (que supera al 50% dado por el azar), debe realizarse la prueba en tobillos o en articulaciones más proximales, hasta encontrar el límite de funcionalidad. Otro marcador subrogado de la propiocepción es el signo de Romberg, realizado con el paciente en bipedestación, con los pies juntos, y una vez equilibrado, se le solicita cerrar los ojos, generando una pérdida de equilibrio, que debiese ser aleatoria, aunque frecuentemente tiende a ser en retropulsión. El signo de Romberg es un marca­ dor de ataxia sensitiva (ver más adelante). Las caídas sistemáticamente lateralizadas pueden ser un indicio de patología vestibular. Dentro del envejecimiento fisiológico, puede ser normal la pérdida de la sensibilidad palestésica distal con preservación de la función propioceptiva. La presencia de falla propioceptiva puede presentarse como temblor postural o de acción. La disociación de estos dos sistemas sensitivos (fibras delgadas y gruesas) no es prueba concluyente de compro­ miso del sistema nervioso periférico, pues debe recordarse que estos sistemas ascienden de manera diferenciada en la médula espinal y el troncoencéfalo. La información termoalgésica asciende por los haces espinotalámicos anterior y lateral y la información propioceptiva y vibra­ toria por los cordones posteriores y lemniscos mediales. Algunas enfermedades del sistema nervioso central que pueden provocar esta disociación son: siringomielia en médula espinal y síndrome de Wallenberg por infarto bulbar lateral. En ambas patologías se compromete la hipoestesia termoalgésica y se preserva la información propioceptiva; en el caso contrario, en la degeneración combinada subaguda, existe daño en las fibras que llevan información de propiocepción y palestesia, pero no en las fibras de los tractos espinotalámicos.

Examen cerebeloso Si bien pueden coexistir enfermedades que comprome­ tan el sistema nervioso periférico y el cerebelo (ataxia espinocerebelosas), es más frecuente que la dismetría observada sea producto de fallas de metría por paresia o ataxia sensitiva, lo que se denomina pseudodismetría.

Signos de irritación radicular Las radiculopatías de causa mecánica provocadas por hernias de núcleo pulposo, espondilosis, neoplasias o raquieslenosis pueden provocar dolor radicular. Este dolor puede hacerse evidente con algunas maniobras de provocación, como las que se presentan a continuación.

Maniobra de Spurling. En esta se realiza una com­ presión axial sobre la cabeza con inclinación de esta de 30° en el plano coronal. La positividad está dada cuando evoca el dolor de distribución radicular cervicobraquial (Figura 1-8). Prueba de Laségue. Esta prueba consiste en la ele­ vación pasiva de la extremidad inferior, extendida y con el paciente en decúbito supino. Su positividad está dada cuando se evoca el dolor radicular por la cara posterior de la extremidad, sobre todo si la irradiación se produce distal al hueco poplíteo, al elevarla en un ángulo de 30° a 70° (Figura 6-7A). La discriminación con el dolor evocado por estiramiento de musculatura isquiotibial puede opti­ mizarse con la maniobra de Gowers, que corresponde al empeoramiento del dolor con la dorsiflexión de tobillo, y la maniobra Bragard, Consistente en la reproducción

Figura 6-7A. Prueba

Figura 6-7B.

de Laségue.

Prueba de O'Connell.

CAPÍTULO 6 • SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR

del dolor radicular una vez realizado el descenso pasivo de la extremidad inferior unos 5°, y su reaparición con la dorsiflexión de tobillo. Prueba de O’Connell. Esta se presenta al existir compromiso de raíces altas del plexo lumbosacro o atrapamiento del nervio femoral. Con el paciente en decúbito prono, se realiza una hiperextensión pasiva del muslo sobre el tronco, evocando dolor con la cara anterior del muslo (Figura 6-7B).

Examen de la marcha Descritas ya en el Capítulo 1: Semiología en Neurología, se mencionarán algunas claves para distinguir los patrones característicos de las alteraciones de marcha producidos por la patología neuromuscular. Marcha miopática. En casos sutiles, la maniobra de marcha en tándem puede hacer manifiesto la clau­ dicación de los glúteos medios, evocando el bamboleo característico de las caderas ("marcha de pato").

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intermitente. Es notable consignar que dicha distancia puede prolongarse en situaciones donde el tronco se encuentra levemente flectado, aumentando el área de los agujeros de conjunción estenóticos, tales como la marcha efectuada en ascenso de planos inclinados o al empujar un carro de supermercado.

ALGUNOS TRUCOS SEMIOLÓGICOS Existen problemas frecuentes de localización lesiona! regional en neurología neuromuscular, especialmente para discriminar entre compromiso radicular y de nervio terminal. Confiar exclusivamente en la diferencia entre la distribución de síntomas sensitivos por el mapa de dermatomos y el mapa cutáneo de nervios habitual­ mente conlleva a error, dado tanto por lo solapado de ambos, como por la subjetividad intrínseca del examen sensitivo. Basados en la semiología, los siguientes ejemplos intentan diferenciar una lesión radicular de una lesión de nervio. Radiculopatía C5 versus lesión de nervio axilar. Si

Se puede observar la ca­ racterística marcha en steppage o de pie caído, provocada por la claudicación de los músculos tibiales anteriores. Si esto no es evidente con la marcha espontánea, la maniobra de marcha en talones puede hacer evidente una imposibilidad total o parcial de mantener la punta de los pies elevados. El compromiso de la marcha en puntas suele ser posterior.

bien ambas lesiones comparten el compromiso del mús­ culo deltoides (responsable de la flexión, abducción y extensión de hombro) y la sensibilidad de la cara lateral del hombro y brazo, el compromiso de los músculos romboides (Figura 6-8) es exclusivo del compromiso radicular, dada la precoz salida a nivel radicular del nervio dorsal de la escápula.

Marcha atáxica. Un dato anamnéstico clave es la dificultad de caminar trayectos conocidos a oscuras (como ir al baño durante la noche), por la pérdida de aferencia visual, que puede compensar la falla propio­ ceptiva. Una forma de diferenciar la marcha atáxica de la polineuropática (que también comparte un elemento de disfunción propioceptiva) es hacer caminar al paciente en talones y puntas, pero con sujeción de manos por parte del examinador, permitiendo que el paciente observe sus pies. Esta ayuda subsana la falla propioceptiva, por lo que aquel paciente que puede realizar esta maniobra no presenta compromiso polineuropático motor.

Evaluación del músculo romboides. Para eva­ luar la fuerza de los músculos romboides, el paciente con las manos en la cintura intenta llevar contra resistencia los codos hacia la línea media posterior.

Marcha polineuropática.

Claudicación neurogénica de la marcha. Si bien

no corresponde a una alteración propiamente del examen físico, vale la pena mencionar este patrón de marcha, producido principalmente por la raquiestenosis lumbosacra, y que es referida, al igual que la claudicación vascular, por marcha limitada a distancias conocidas por el paciente y que con un reposo adecuado permi­ te el reinicio de la marcha, produciendo una marcha

Figura 6-8.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA ■ SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NECROLOGICAS

Radiculopatía C6 versus lesión de nervio mus-

Ambas lesiones producen paresia del músculo bíceps braquial, pérdida del reflejo bicipital y compromiso sensitivo de la cara lateral de antebrazo. Una maniobra discriminatoria es la evaluación de la flexión del codo con antebrazo en posición media entre pronación y supinación, ya que este movimiento está realizado por el músculo braquiorradial, que si bien corresponde a miolomo C6, su inervación se produce por vía del nervio radial. culocutáneo.

Radiculopatía L2-L3-L4 versus lesión de nervio

estructuras pueden compartir el com­ promiso de la flexión de cadera realizada por el músculo iliopsoas (raíces L2-L3 y segmento retroperitoneal del nervio femoral) y la paresia en la extensión de rodilla, efectuado por el cuádriceps. La distinción puede reali­ zarse al evaluar la musculatura aductora de muslo, que presenta la misma inervación radicular, pero mediada por el nervio obturador.

femoral. Ambas

Radiculopatía L5 versus lesión de nervio fibular

Radiculopatía C7 versus lesión de nervio ra­ dial. Ambas tienen como elemento común el compromiso

extensor de codo y de muñeca, esta última responsable de la "mano caída”. La discriminación se puede realizar porque, en el caso de la radiculopatía C7, existe también compromiso parcial de la musculatura flexora de carpo; en cambio, en la neuropatía radial se observa además compromiso de músculos radiales distales, como el ex­ tensor propio del índice, cuya raíz nerviosa corresponde a C8. Radiculopatía C8 versus lesión de nervio cubital

los dedos cuarto y quinto pueden explicarse por lesiones de ambas estruc­ turas. Se debe explorar un músculo que si bien dependa de la raíz C8, pertenezca a otro nervio. Estos músculos discriminadores son el abductor corto del pulgar, de­ pendiente del nervio mediano, y el extensor propio del índice, dependiente del nervio radial. Si la raíz C8 es la comprometida, ambos músculos estarán parélicos, en cambio, si es el nervio ulnar el dañado, ambos músculos estarán indemnes. o ulnar. Las molestias sensitivas de

de ambas estructuras puede presentarse como pie caído debido a la paresia de la musculatura eversora de pie (músculos fibulares). Sin embargo, en el caso de una radiculopatía L5, se obser­ vará además compromiso del músculo glúteo medio (abducción de cadera), que es inervado por el nervio glúteo superior. común. El compromiso

Radiculopatía SI versus lesión de nervio tibial. Las lesiones de ambas estructuras pueden provocar pérdida de la sensibilidad de la mitad lateral del pie, abolición del reflejo aquiliano y paresia de los músculos gastroe­ nemios y soleo (tríceps crural en su conjunto), lo que se manifiesta por dificultad en la marcha o monosedestación en punta de pie. Tal como en el caso anterior, el compromiso de la musculatura próxima! apoya una radiculopatía sobre una neuropatía del nervio tibial. En este caso, se debe evaluar la indemnidad de los mús­ culos isquiolibiales y el músculo glúteo mayor, lodos dependientes de la raíz SI, pero inervados por ramos emergentes del tronco ciático y del nervio glúteo inferior respectivamente.

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CAPÍTULO 7

Semiología de las enfermedades de la motoneurona Juan Carlos Casar

GENERALIDADES Las enfermedades de las neuronas motoras son los cuadros patológicos en los que el daño se centra en el sistema motor voluntario, afectando a las neuronas del cuerno anterior de la médula espinal, a los núcleos mo­ tores del troncoencéfalo y a las neuronas que conforman los tractos corticoespinales y corticonucleares, cuyos somas se encuentran en la corteza motora primaria del lóbulo frontal. Este grupo de patologías se manifiesta clínicamente como afectación de la fuerza muscular voluntaria o los movimientos, en ausencia generalmente de síntomas sensitivos, y en la mayoría de los casos, de síntomas cognitivos. La enfermedad de las neuronas motoras más frecuente en el adulto es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en cuya aproximación semiológica se basa este capítulo, adviniendo, cuando sea conveniente, elementos de su diagnóstico diferencial (Tablas 7-1 y 7-2). El diagnóstico de la ELA es fundamentalmente clínico, siendo el objetivo del estudio de laboratorio, por una parte, confirmar y complementar los hallazgos clínicos desde un punto de vista e 1 ec t ro f i s i o 1 óg i co (con Clínica de compromiso de estudios de conducción motoneurona superior nerviosa y clectromiogra• Paresia fía >, y por otra, descartar ■ Hipertonía espástica otras patologías que pu­ • Hiperreflexia diesen presentarse de una ■ Clon us forma similar. La ELA es una enfer­ medad neurodegenerativa progresiva y todavía in­ Clínica de compromiso de curable que afecta todo el motoneurona inferior sistema motor somático. ■ Paresia Sus manifestaciones clí­ ■ Hipotonia nicas se dividen entre las ■ Fasciculaciones que resultan de la pérdida • Arreflexia de las motoneuronas superiores (MNS), que

Diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral amiotrófica con predominio de signos de motoneurona superior

Tabla 7-1.

Esclerosis lateral primaria Paraparesia espástica hereditaria Déficit de vitamina B12 Infección por VIH Neurosífilis Paraparesia espástica tropical (por HTLV1 y 2) Mielopatías Encefalopatías paraneoplásicas Esclerosis múltiple primariamente progresiva Latirismo Intoxicación por zinc VIH: virus de la inmunodeficiencia humana, HTLV: virus linfotrópico humano de células T tipo 1 y tipo 2.

Diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral amiotrófica con predominio de signos de motoneurona inferior

Tabla 7-2.

Atrofia muscular progresiva Miastenia gravis Miopatías Neuropatía motora multifocal Atrofia muscular espinal de inicio tardío (tipo IV) Enfermedad de Kennedy Enfermedad de Hirayama Síndrome pospolio Intoxicación por plomo o mercurio

se localizan en la corteza motora primaria del lóbulo frontal y los tractos corticonucleares y corticoespinales, y las que resultan de la afectación de las motoneuronas inferiores (MNI), localizadas en el cuerno anterior de la médula espinal y núcleos del troncoencéfalo. El cuadro

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| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA ■ SEGUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NE UROLOGICA'.

clínico del compromiso de las MNS es un síndrome piramidal (paresia, hipertonía espástica, hiperreflexia, clonus). El cuadro clínico del compromiso de la MNI se comporta como una lesión del sistema nervioso periférico motor (paresia, hipotonía, fasciculaciones y arreflexia). Cabe mencionar que si bien el reflejo plantar extensor (reflejo de Babinski) es propio de un síndrome piramidal, en la ELA con compromiso de MNS este reflejo habitualmente se mantiene flexor o indiferente a pesar de aparecer los otros signos pira­ midales, el motivo de este hallazgo ha sido debatido sin encontrar una explicación. La ELA es una enfermedad con un alto grado de hete­ rogeneidad clínica, pero siempre letal, con una mediana de sobrevida de alrededor de tres años desde el inicio El reflejo de Babinski es muy de los síntomas. infrecuente en pacientes Relacionado con esto, un elemento anexo, pero con ELA. no menos importante en la exploración semiológica de un paciente con patología de las neuronas motoras, tanto en las primeras consultas como en el seguimiento de la enfermedad, es considerar la información c impre­ siones que el paciente pueda tener sobre la condición y su estado emocional. Mantener esta perspectiva permite intentar obtener una evaluación que idealmente sea lo más objetiva posible de su estado neurológico, evitando sesgos, y a la vez compasiva, de forma que permita llegar a una adecuada relación médico-paciente y evite, en cada encuentro, impactar negativamente las expectativas de este último induciendo, ya sea una interpretación exa­ gerada del avance de la enfermedad o, por el contrario, una reafirmación voluntarista que minimice el pronóstico y que puede llevar a desatender su cuidado.

ANAMNESIS PRÓXIMA La anamnesis próxima tiene por objetivo detectar el patrón de afectación neurológica que sufre el paciente, evaluando, al mismo tiempo, su grado de discapacidad funcional. Las primeras manifestaciones de la ELA suelen presentarse en las extre­ midades, generalmente en El 70% de las ELA comienzan forma asimétrica (lo que por las extremidades. se denomina el cuadro clásico, en alrededor del 70% de los pacientes): una historia de tropiezos frecuentes o cansancio al caminar cuando parte por las extremidades inferiores, o falta de fuerza o torpeza con las manos cuando parte por las extremidades superiores. Es útil preguntar dirigidamente sobre dificultades para caminar, subir escaleras, moverse en la cama (por ejemplo, darse vuelta o acomodar las

sábanas), vestirse, abrir un Irasco, escribir o utilizar los cubiertos. En alrededor del 25% de los pacientes los prime­ ros síntomas son bulbares y las quejas son de dificultades para hablar (problemas en la modulación, y, a veces, en el volumen de El 25% de las ELA comienzan por síntomas bulbares. la voz) o para alimentarse (disfagia que. sobre todo al inicio, aparece al tragar volúmenes importantes de líquidos, o cansancio al co­ mer). Más adelante en la enfermedad suelen aparecer dificultades en el manejo de la saliva, alteraciones en la comunicación y baja de peso. En alrededor del 5% de los pacientes los primeros síntomas pueden deberse a la debilidad progresiva de los músculos respiratorios, que se manifiesta como ortopnea (u ocasionalmente con la historia de una disnea que aparece con esfuerzos o al sumergirse en el agua) y que también puede incidir fuertemente en la baja de peso. Muchas veces los pacientes notan también una menor fuerza al toser. Al avanzar la debilidad de la musculatura respiratoria, se produce hipoventilación y desaturaciones nocturnas, que pueden manifestarse por somnolencia diurna y cefaleas matinales. Otra forma de presentación infrecuente, pero carac­ terística, y que puede relacionarse con el Causas de cabeza caída compromiso ventilato• Esclerosis lateral amiotrófica rio, es la paresia de la • Enfermedad de Parkinson musen la t u ra cervica 1, sobre todo la extenso• Atrofia multisistémica • Distonía cervical ra, que se manifiesta como cabeza caída. • Síndrome pospolio • Miastenia gravis Esta presentación tiene un diagnóstico ■ Lambert-Eaton ■ Polimiositis diferencial interesante, • Miositis focal donde las causas más frecuentes son mias­ • Miopatía por cuerposde inclusión ■ Miopatía mitocondrial tenia gravis y algunas • Distrofia facioescapulohumeral miopatías. Es importante defi­ nir la forma de progre­ sión de los síntomas: en general en la ELA, la debilidad muscular sigue un patrón miotómico (definido por el patrón de inervación de las raíces motoras), y la progre­ sión suele ser paulatina (en meses) hacia los miotomas adyacentes, tanto en sentido rostro-caudal como lateral. Es frecuente que los pacientes noten, además de la baja Los movimientos extraocula­ de peso, una pérdida de res se afectan en forma muy masas musculares, y es tardía en la ELA, su presencia posible que se quejen sugiere otra enfermedad. de cierta fatigabilidad (paresia que aumenta en

CAPITULO? • SI'MIOl OGIA DF I AS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA

la tarde o después de un ralo de ejercicio mantenido), pero estas fluctuaciones son de menor intensidad que las observadas en la miasteniagravis. Todas las manifestacio­ nes de la ELA se presentan El compromiso de esfínteres en forma progresiva y en en la ELA es muy tardío, su ausencia de síntomas sen­ presencia precoz sugiere otra sitivos. Los movimientos enfermedad. ex t ra ocu la re s tampoco se ven afectados hasta etapas muy tardías de la enfermedad y la presencia de diplopía debe hacer pensar en otros diagnósticos. La inervación genitourinaria tam­ poco suele comprometerse hasta etapas muy tardías, Algunos pacientes con ELA pero ocasionalmente al­ presentan síntomas sensi­ gunos pacientes pueden presentar desde el inicio tivos menores y de escasa progresión. algún grado de inconti­ nencia urinaria o fecal, que generalmente es menor y no progresiva. De la misma forma, en ocasiones, algu­ nos pacientes con ELA manifiestan síntomas sensitivos menores y de escasa progresión. Otro aspecto importante de explorar, especialmente si se sospecha la presencia de síntomas de primera motoneurona, es la detección de la presencia de un En el afecto pseudobulbar se afecto pseudobulbar, que observa risa o llanto inmoti­ corresponde a la presen­ vado, frecuente, exagerado cia de episodios de risa o y alternante. llanto frecuentes, que en general el paciente reco­ noce como inmotivados o exagerados respecto a sus emociones del momento. Este cuadro, sumado a las dificultades de comunicación, puede generar confusión y ser muy frustrante para El 15% de los pacientes con el entorno del paciente. ELA desarrollan una demencia Sumado a esto, en alre­ frontotemporal. dedor del 15% de los casos, los síntomas motores se asocian a síntomas cognitivos en la forma de una Los pacientes con ELA de demencia frontotemporal, inicio bulbar tienen mayor generalmente desde tem­ riesgo de desarrollar una prano en la evolución de demencia frontotemporal. la enfermedad y particu­ larmente asociado a los cuadros de inicio bulbar. Para detectarla es importante explorar la presencia de cambios de personalidad y conductuales hacia la apatía o la desinhibición, y trastornos del lenguaje como difi­ cultad de comprensión y errores ortográficos.

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Por último, siempre Causas farmacológicas de es importante preguntar fasciculaciones acerca del uso de fármacos, • Agonistas betaadrenérgicos especialmente si el motivo • Estatinas de consulta es la presencia • Inhibidores de la acetilcode fasciculaciones. Las linesterasa fasciculaciones son uno de los síntomas y signos característicos de las en­ fermedades de la motoneurona, pero que también puede aparecer como un efecto adverso de medicamentos como los agonistas betaadrenérgicos, estalinas, estimulantes e inhibidores de la acetilcolincsterasa. La percepción de fasciculaciones en ausencia de una historia de debilidad y sin hallazgos en el examen físico sugerentes de atrofia muscular, paresia o alteraciones piramidales proba­ blemente se deba a un cuadro conocido como fas­ Fasciculaciones sin paresia ciculaciones benignas. El ni atrofia es más propio de cuadro de fasciculaciones fasciculaciones benignas, y benignas no corresponde a una enfermedad de las no de ELA. motoneuronas, sino más bien de una condición no progresiva, y en general transitoria, que puede asociarse al uso de fármacos, exceso de cafeína o ser el motivo de consulta de adultos temerosos de sufrir una ELA. Se trata muchas veces de profesionales auloexigentes en su cuarta o quinta década, frecuentemente relacionados con el área de la salud. Estos pacientes describen las fasciculaciones con más frecuencia en las extremidades inferiores o en la cara, pero es inusual lograr detectarlas al momento del examen físico.

ANAMNESIS REMOTA Hay algunos aspectos de la anamnesis remota que per­ miten poner en contexto los síntomas del paciente. Entre sus antecedentes mórbidos es importante considerar la presencia de enfermedades autoinmunes tanto entre los antecedentes familiares como personales, dado que existen cuadros inmunomediados con síntomas pura­ mente motores, como la miastenia gravis, algunas neu­ ropatías inflamatorias crónicas o miopatías inflamatorias que pudiesen plantearse en el diagnóstico diferencial y que no es infrecuente la coexistencia de dos o más enfermedades autoinmunes. También es interesante el antecedente de neoplasias que hayan sido tratadas con radioterapia, tratamiento que muchos años después pu­ diera llevar a la aparición de neuropatías degenerativas en el área irradiada, lo que pudiese llevar a confusión con las etapas iniciales de una ELA, pero que no explica la extensión posterior de los síntomas a otros territorios, como sí ocurre en la ELA.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOCICAS

A la minoría de los ca­ Hasta en el 10% de los pa­ sos de ELA en que existe cientes la ELA es hereditaria. historia familiar (del 5% al 10%) se les denomina "formas familiares de ELA", en contraposición con las esporádicas. Se han descrito mutaciones en más de 30 genes que podrían provocarla, en general con un patrón de herencia autosómico dominante. Mutaciones en varios de estos genes, incluida la mutación más frecuente (la expansión de un hexanucleótido en el gen C9orf72, que explica alrededor del 40% de los casos familiares, y que también puede encontrarse en algunos casos esporádicos), pueden ma­ nifestarse también como una demencia frontotemporal (con o sin ELA) y posiblemente también como otros cuadros neurológicos degenerativos. Por lo tanto, es interesante obtener una detallada historia familiar de enfermedades neurológicas o psiquiátricas, que ideal­ mente abarque a tres generaciones, para poner en este contexto cada caso individual, pese a que en la actualidad las implicancias prácticas de esta información se limiten fundamentalmente a la posibilidad de dar un consejo genético informado a los familiares del paciente. La historia familiar puede ser también orientadora en casos en que las manifestaciones clínicas son exclusivamente de compromiso de las MNS (para hacer el diagnóstico diferencial con cuadros como la paraparesia espástica hereditaria, entre otros) o de las MNI, planteándose otros diagnósticos genéticos como la atrofia muscular espinal de inicio tardío. No es claro el peso de factores ocupacionales en el riesgo de ELA, pero en general es adecuado explorar la posible exposición a tóxicos, especialmente metales pesados, o el antecedente de trauma encefálico o raquimedular repetido. Cuando el cuadro clínico es sugerente y existe la posibilidad de que el paciente esté en la actualidad expuesto a metales pesados, puede ser relevante deter­ minar los niveles de algunos de estos en particular y, si están elevados, intentar tratamientos quelantes. La infección por VIH (Virus de Inmunodeficiencia Humana) puede provocar cuadros tipo ELA reversibles con terapia anlirrctroviral.

EXAMEN FÍSICO GENERAL Quizás el elemento más importante a evaluar en un paciente con ELA, más allá de hallazgos particulares en el examen de otros sistemas que permitan ampliar el diagnóstico diferencial (como por ejemplo, plantear la atrofia bulboespinal ligada al X, o enfermedad de Kennedy si se detecta la presencia de ginecomastia en un paciente joven de sexo masculino con un cuadro de exclusivo compromiso de la MNI), es el registro sistemático del peso del paciente. Como se mencionó previamente, la

ELA puede manifestarse como baja de peso por varios motivos: la disfagia puede llevar a cambios en la can­ tidad y contenido de la dieta que la hagan insuficiente para cubrir las necesidades metabólicas, o la fatiga de la musculatura oral y masticatoria puede llevara prolongar los tiempos de alimentación y reducir así la ingesta, o el compromiso de la musculatura respiratoria u otros factores no identificados pueden llevar a un aumento de los requerimientos metabólicos que lleven a la pérdida de peso, incluso sin restricciones en la ingesta. Una pérdida de más del 10% del peso habitual, no explicada por otros motivos, se considera como una alarma para considerar algún tipo de intervención paliativa. Existe cierta evidencia que sugiere que detener la pérdida de peso puede tener un efecto favorable en la evolución de la enfermedad. Otro elemento importante en algunos pacientes es detectar polipnea y el uso de musculatura respiratoria accesoria, ya sea basalmente con el paciente sentado o si esta aparece cuando se pone en decúbito, ya que esto es un signo de paresia o fatiga de la musculatura respi­ ratoria. Se trata de un hallazgo relevante en pacientes con ELA en los que uno sospecha el compromiso res­ piratorio o la presencia de aspiración por disfagia, pero a veces también en pacientes que están en estudio por un síndrome consuntivo, al ser uno de los hallazgos que permite plantear que el origen sea neurológico. Por supuesto, también esto es un signo de alarma para considerar intervenciones de apoyo ventilatorio.

EXAMEN NEUROLÓGICO El examen neurológico detallado, idealmente repetido en el tiempo, es fundamental para el diagnóstico de ELA, dada la ausencia de exámenes de laboratorio lo suficientemente sensibles y específicos como para poder hacer un diagnóstico positivo. Como ya se ha descrito, las manifestaciones pueden ser diversas en distintos pacientes según la topología predominante. El hallazgo de signos sugerentes de compromiso tanto de la MNS como de la MNI en un mismo segmento corporal, y la progresiva extensión de este compromiso a otros segmentos en ausencia de signos no motores, excluye gran parle del diagnóstico diferencial. Con el término "segmentos" se hace referencia a cada una de las extremidades inervadas por los plexos cervicobraquial y lumbosacro, la musculatura axial de la región loracolumbar y la musculatura bulbar. Dentro de las enfermedades de la motoneurona existen entidades de compromiso clínicamente exclusivo de las MNS o de las MNI. Existen variantes de ELA (Tabla 7-3) que se manifiestan clínicamente casi exclusivamente de esta forma y que en general presentan una evolución más lenta: cuando la presentación es un compromiso

CAPITULO? ■ SEMIOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA

Tabla 7-3. Variantes de esclerosis lateral amiotrófica

Esclerosis lateral primaria Síndrome de Mills (hemiparesia progresiva) Atrofia muscular progresiva Síndrome de Vulpian (flail arms] Pseudopolineurítica o síndrome de Patrikios (flail legs)

casi exclusivo de la MNI se denomina atrofia muscular progresiva, aunque los estudios post mórtem muestran que en estos casos de todos modos existe un grado menor degeneración de las MNS.

Variantes de ELA y características Esclerosis lateral primaria

Solo MNS

Síndrome de Mills

Hemiparética

Síndrome de Vulpian

Proximal de extremidades superiores

Síndrome de Patrikios

Distal de un pierna

El compromiso progresivo y aislado de las MNS se denomina Esclerosis Lateral Primaria (ELP), por la ubicación de la vía piramidal en las columnas laterales de la médula espinal. Infrecuentemente, la ELA puede manifestarse con compromiso de MNS predominante en un solo hemicuerpo, se le denomina hemiparesia progresiva o síndrome de Mills. La ELP es de mejor pronóstico, con una sobrevida que puede ser mayor a 10 años, sin embargo, hay que esperar para poder hacer el diagnóstico (como también para las otras variantes), ya que es frecuente que se agreguen signos de compromiso de la MNI en los primeros cuatro años de enfermedad. Otra variante de la ELA es la paresia bulbar progre­ siva, donde los síntomas y signos se concentran en la musculatura bulbar, tanto con manifestaciones de MNI como de MNS. Por último, existen las variantes denominadas en inglés como los síndromes de flail antis (síndrome de Vulpian) yflail kys (pseudopolineuropálica o síndrome de Patrikios). Ambos presentan una evolución más lenta, predomina la afectación de las MNI y se inician en forma asimétrica. Cabe destacar que en la variante de Vulpian, el compromiso es mayor en la musculatura proximal de las extremidades superiores; y en la de Patrikios, en la musculatura distal de las extremidades inferiores. De hecho, es frecuente que la de Patrikios se confunda inicialmente con una parálisis de nervio (¡bular, sin embargo, en la variante de ELA no habrá compromiso sensitivo y será progresiva. A continuación se describen algunas particularidades del examen neurológico de estas enfermedades.

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Examen mental. Como se mencionó, hasta el 15% de los pacientes con ELA pueden presentar una demencia frontotemporal, que se suele manifestar temprano en la enfermedad. Por otro lado, hasta el 50% de los pacientes con ELA pueden presentar alteraciones menores en los mismos dominios cognitivos. Estos pacientes presentan síntomas conductuales y emocionales como apatía, impulsividad, compulsión por comidas dulces e incluso alucinaciones, junto con alteraciones del lenguaje, como disminución de la fluidez semántica, pudiendo llegar al mutismo, dificultades en la comprensión y errores ortográficos. A diferencia de otras demencias, la función visuocspacial está preservada. En la mayoría de los pacientes con ELA, al examinar el lenguaje oral, más que una afasia se observará en algún momento disartria, generalmente mixta, mezclando en distintas proporciones un compromiso motor de la MNS, que produce una disartria espástica, con un habla más lenta y forzada e ininteligible por poca articulación, y de la MNI, que produce disartria flácida, caracterizada por un habla nasal e hipofónica con pobre articulación. Examen de nervios craneanos. La oculomotilidad está en general preservada y es frecuente detectar algún grado de paresia facial, no tan significativo hasta etapas avanzadas de la ELA. Es importante examinar la elevación del velo del pa­ ladar y, eventualmente, la deglución. El reflejo faríngeo se compromete provocando disfagia, desnutrición y aspiración. Esto último es causa f recuente de neumonía en estos pacientes. Es frecuente encontrar hallazgos en la lengua: paresia con atrofia y fasciculaciones, por compromiso de la MNI, o paresia con bradicinesia, por compromiso de la MNS. Como es posible encontrar fasciculaciones al protruir la lengua en personas sanas, se recomienda buscarlas en una posición intermedia si se sospecha ELA. Es importante explorar la liberación de los reflejos maseterino (ostotendíneo) y glabelar (arcaico), sobre todo cuando hay escasez de otros hallazgos en el examen de los nervios craneanos, ya que de encontrarse, permi­ ten plantear la existencia de compromiso de las MNS y las vías corticonucleares. Inversamente, la presencia de hallazgos sugerentes de una ELA solo en miotomas caudales obliga a descartar patología de la médula espinal. Examen motor. Como se explicó, el examen motor es fundamental para plantear el diagnóstico de enfer­ medades de la motoneurona. Los hallazgos sugerentes de patología de la MNI son: paresia con atrofia muscular y fasciculaciones, asociado a reflejos osteotendíneos y tono disminuidos. La fisiopatología de las fasciculacio­ nes no está completamente aclarada y posiblemente algunas también tengan origen central. El hallazgo de

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA ■ SEGUNDA PARTE. SEMIOLOGIA EN LAS SOBFSPH I

NI

Signo de la mano dividida o split hand. Paciente con atrofia de la eminencia tenar derecha y del primer interóseo dorsal derecho, con indemnidad de la eminencia hipotenar. Figura 7-1.

fasciculaciones abundantes en el examen de músculos paréticos y atróficos es muy sugerente de ELA, pero también se describen en la enfermedad de Kennedy y en la atrofia monomiclica o enfermedad de Hirayama. La enfermedad de Hirayama generalmente se observa en hombres jóvenes y se caracteriza por compromiso de las MNI en forma progresiva, pero regionalmenle limitada a una extremidad, habitualmente la porción dislal de la superior. La etiología más probable es la lesión traumática del cuerno anterior de la médula espinal correspondiente a los miotomas afectados. Es importante recalcar que el patrón de compromiso de la MNI en la ELA es de miotomas, extendiéndose paulatinamente a segmentos contiguos. El hallazgo de un patrón de compromiso motor con territorio de nervios periféricos o de plexo obliga a sospechar otras patologías, como la neuropatía motora multifocal, que es inmunomediada.

Split hand

Atrofia de eminencia tenar

Nervio mediano

Atrofia de primer interóseo dorsal

Nervio ulnar

Indemnidad de eminencia hipotenar

Nervio ulnar

Uno de los signos más específicos de ELA es el signo de la mano dividida, en inglés split hand (Figura 7-1). Este signo se refiere a la disociación en términos de trofismo, pero también de fuerza muscular y compromiso electrofisiológico de la musculatura de la mitad tenar (lateral) de la mano comparada con la hipotenar (me­ dial). En la ELA, suele verse una gradiente en la atrofia de la musculatura interósea, con un compromiso más notorio en la eminencia tenar y en el primer interóseo dorsal que en la eminencia hipotenar. Estos músculos

comparten las mismas raíces C8 y TI, y salvo el múscu­ lo abductor pallicis brevis, que es inervado por el nervio mediano, lodos los otros músculos tenares, hipotenares y primer interóseo dorsal están inervados por el Causas de split hand nervio ulnar. La similitud en el com­ ■ Esclerosis lateral amiotrófica promiso de músculos late­ • Enfermedad de Hirayama rales de la mano inervados por dos neis ios distintos (mediano y ulnar), junto con la desproporción con el compromiso de la musculatura hipotenar también inervada por el nervio ulnar, sugiere un patrón que probablemente refleje la distribución somalotópica de las motoneuronas afectadas en el cuerno anterior de la médula espinal o en la corteza motora primaria. Por este motivo, la mano dividida es un signo bastante específico de ELA, pese a que también ha sido descrito con menor frecuencia en casos de otras enfermedades de las neuronas motoras, como la enfermedad de Hirayama. Sin embargo, no siempre está presente; en casos precoces pueden verse igualmente afectadas am­ bas eminetiL ias o incluso haber un mayor compromiso hipotenar que tenar. En etapas avanzadas de la ELA la disociación se pierde. Las manifestaciones del compromiso de la MNS sue­ len ser más sutiles en la EI.A en comparación con otras patologías que afectan a las neuronas de las vías motoras descendentes. En parte esto se explica por la afectación simultánea de las MNI, pero probablemente también refleje la degeneración concomitante de motoneuronas gamma e interneuronas inhibitorias tanto en el cuerno anterior de la médula espinal como en la corteza mo­ tora primaria. Los signos de compromiso de MNS son paresia con bradicinesia para movimientos complejos e hiperexcitabilidad de los arcos reflejos espinales, loque

CAPITULO? • SEMIOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA

se manifiesta como hiperreflexia, hipertonía espástica y eventualmente clonus, además de la desinhibición de reflejos polisinápticos cutaneomusculares, como el reflejo plantar o el signo de Hoffmann y de Trómner. La paresia de origen corticoespinal característicamente afecta más a la musculatura extensora de las extremidades superiores (en comparación con la extensora), ya la dorsillexión y flexión de la cadera en las extremidades inferiores. En la ELA, las manifestaciones más frecuentes de compromiso de MNS son la distribución de la debilidad muscular (que se superpone a la afectación de las MNI), un aumento en el área reílexógena de los reflejos osteotendíneos (cuya amplitud, dependiendo del compromiso de la musculatura electora, no siempre está objetivamente aumentada) y el aumento del tono de tipo espástico, que suele ser más evidente en las extremidades inferiores (aunque esto puede perderse cuando el compromiso de MNI es más avanzado). Como se mencionó, no es frecuente la presencia del signo de Babinski, pero sí el de Hoffmann en las extremidades superiores, aunque su hallazgo es menos específico. Es importante recordar examinar la fuerza de la musculatura cervical y la tolerancia al decúbito. Se sugiere evaluar la fuerza de la musculatura respiratoria periódicamente a través de pruebas espirométricas es­ pecíficas en el laboratorio broncopulmonar, que suelen ser complementarias y permiten diferenciar la afectación de la musculatura espiratoria e inspiratoria.

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El examen cerebeloso se verá dificultado por la presen­ cia de paresia, pero no se espera encontrar alteraciones. Examen sensitivo. No se espera encontrar hallazgos en el examen sensitivo, y si los hay debiese buscarse otra enfermedad. Existen reportes, sin embargo, de ocasionales pacientes con ELA, especialmente en algunas formas familiares, en los que se puede encontrar hipoestesia distal en distintas modalidades sin otra explicación. La progresión de los síntomas sensitivos, sin embargo, suele ser marcadamente menor al cuadro motor. Examen de la marcha. La marcha suele llegar a alterarse en todos los pacientes en algún estadio de la ELA, más precoz o más tardíamente, dependiendo de las distintas variantes de la enfermedad. Como ya se ha comentado para las otras manifestaciones semiológicas, en cada paciente puede encontrarse una mezcla particular de hallazgos de compromiso de MNI y MNS. En general se observa una marcha en steppage, con elementos varia­ bles de espasticidad. La presencia de un predominio de signos de MNS puede hacer que el examen de la marcha sea fluctuante, empeorando la espasticidad luego de un período de reposo o si aumenta la ansiedad del paciente. La pérdida de la deambulación y la progresiva inmovilidad del paciente obligan a adecuar las técnicas del examen neurológico a cada estadio de la enfermedad.

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CAPÍTULO 8

Semiología de los trastornos del sistema nervioso autonómico Diego Gutiérrez, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES

Sistema nervioso central. Existen áreas autonómicas localizadas en el sistema nervioso central: corteza cerebral (corteza insular, corteza cingulada anterior y amígdala), dicnccfalo (hipotálamo) y troncoencéfalo (sustancia gris periacueductal, núcleo parabraquial, núcleo del tracto solitario, bulbo ventrolateral y núcleos del rafe). Estos núcleos autonómicos centrales controlan las neuronas preganglionares simpáticas y parasimpáticas, las que actúan en forma complementaria.

comunicante gris) que llevan información vasomotora, pilomotora y sudomotora. De los ganglios prevertebrales emergen axones hacia el músculo liso de vasos sanguí­ neos y de visceras abdominales. El neurotransmisor de esta segunda neurona es noradrenalina, con excepción de las glándulas sudoríparas, en donde el neurotransmisor es acetilcolina. El sistema simpático tiene una vía aferente que ingresa a la médula espinal jumo a las raicillas sensitivas. Síndrome de Claude El sistema nervioso cen­ Bernard-Horner tral ejerce control sobre el sistema nervioso simpático • Ptosis discreta a través de un tracto que • Miosis • Anhidrosis nace en el hipotálamo • Enoftalmo aparente y que baja por el tron­ coencéfalo sin decusarse hasta hacer sinapsis en las neuronas preganglionares. Una lesión en este tracto provocará una pérdida de la f unción autonómica simpá­ tica ipsilateral, que se manifestará clínicamente como un síndrome de Claude Bernard-Horner. Los síntomas y signos por falla simpática son: hi­ potensión ortostática, bradicardia, anhidrosis, ptosis palpebral discreta y miosis. Los síntomas y signos por hiperactividad simpática consistirán en: hipertensión arterial, taquicardia, hiperhidrosis y midriasis.

Sistema nervioso simpático. El sistema nervioso sim­ pático se estructura a partir de neuronas preganglionares localizadas en la médula espinal, específicamente en la columna intermediolateral entre TI y L3, desde donde emergen axones de diámetro pequeño y con abundante mielina (ramo comunicante blanco), junto a las raicillas motoras hasta su sinapsis, dependiente de acetilcolina, que puede ser en tres lugares diferentes: en los ganglios paravertebrales, en los ganglios prevertebrales o en la médula adrenal. De los ganglios paravertebrales, nacen axones de diámetro pequeño y con escasa mielina (ramo

Sistema nervioso parasimpático. El sistema ner­ vioso parasimpático se estructura a partir de neuronas preganglionares que se ubican en dos regiones del sistema nervioso central: el troncoencéfalo y la médula espinal a nivel sacro (S2-S3-S4), y que se proyectan a ganglios parasimpáticos localizados muy cercanos a los órganos diana. Esta sinapsis utiliza acetilcolina, de estos ganglios emergen axones que inervan a los órganos diana también a través de acetilcolina. En la Tabla 8-1 se mencionan los núcleos parasimpáticos del troncoencéfalo y sus electores.

El sistema nervioso autonómico se encarga del manteni­ miento de la homeostasis, y por ende controla lodos los órganos del cuerpo humano. Muy vinculado al correlato somático de las emociones, con frecuencia se relaciona a patologías funcionales, siendo la "disautonomía'' un diagnóstico muy en boga en la actualidad (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos neurológicosfuncionales). Es fundamental reconocer los genuinos síndromes disauto­ nómicos, los que se clasifican en centrales o periféricos, focales o difusos, simpáticos o parasimpáticos.

RECUERDO ANATOMOFISIOLÓGICO Para comprender los síndromes disautonómicos es ne­ cesario recordar brevemente algunas características de la anatomía y fisiología del sistema nervioso autónomo.

CAPITULO 8 • SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMICO

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Tabla 8-1. Núcleos parasimpáticos de troncoencéfalo y sus efectores

Núcleo

Región

Nervio

Ganglio

Efector

Edinger-Westphal

Mesencéfalo

III

Ciliar

Constrictor pupilar

Lagrimal

Puente

VII

Esfenopalatino

Glándula lagrimal

Salivatorio superior

Puente

Vil

Submandibular

Glándula submaxilar Glándula sublingual

Salivatorio inferior

Bulbo raquídeo

IX

Ótico

Glándula parótida

Dorsal del vago

Bulbo raquídeo

X

Órganos

Broncoconstricción Movimiento intestinal

Ambiguo

Bulbo raquídeo

X

Órganos

Bradicardia

Los síntomas y signos por falla parasimpática son: taquicardia, midriasis, retención urinaria, disfunción eréctil, ojos y boca secas. Los síntomas y signos por hiperactividad parasimpática consisten en: bradicardia, urgencia e incontinencia, sialorrea y epífora excesiva. Una importante consideración respecto a las sinapsis que utilizan acetilcolina en los sistemas simpático y parasimpático es que en la primera sinapsis en ambos sistemas los receptores postsináplicos son de tipo nicotínico, en cambio, en la segunda sinapsis del sistema parasimpático los receptores son de tipo muscarínico. Sistema nervioso entérico. Existe un tercer compo­ nente, el sistema nervioso entérico, que está localizado en los plexos mientérico de Auerbach y submucoso de Meissner, ambos en la pared del tubo digestivo. Si bien la motilidad y secreción gastrointestinal es controlada por el sistema nervioso entérico a partir de reflejos originados en el mismo sistema digestivo, existe un control vagal (parasimpático) de la motilidad esofágica y gástrica, y un control simpático (inhibitorio) del tubo digestivo. Los síntomas por falla del sistema nervioso entérico son: gastroparesia y constipación. Su hiperactividad produce dolor abdominal y diarrea. La sintomatología por disfunción autonómica también puede ser secundaria a interferencias en la neurotransmisión entre los sistemas y los órganos diana, así como por efectos farmacológicos. Efectos autonómicos debido a fármacos. Los medicamentos que tiene actividad sobre receptores adrenérgicos o colinérgicos pueden presentar efectos autonómicos, algunos significativos, podiendo provocar comp 1 icaciones graves. En la práctica neurológica se encuentran casos este­ reotipados, como los que se presentan a continuación.

Piridostigmina y miastenia gravis. En pacientes con miastenia gravis se utiliza piridostigmina (Mestinón) para bloquear la enzima que cataliza la acetilcolina en el espacio sinóptico, la acetilcolineslerasa, lo que produce un aumento de los niveles de acetilcolina. Como efecto indeseado, pero esperable, el paciente habitualmente experimenta síntomas y signos colinérgicos como: dolor abdominal y diarrea, bradicardia, broncoespasmo, broncorrea y sialorrea. No es raro que se deba bajar las dosis de piridostigmina en los paciente ambulatorios debido a la diarrea. En la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), en los pacientes con crisis miasténica, no es infrecuente que se les deban bajar la dosis de piridostigmina debido a broncorrea. Antidepresivos y antipsicóticos. Fármacos antide­ presivos y antipsicóticos pueden presentar un efecto anticolincrgico debido al bloqueo de receptores de acetilcolina muscarínicos, lo que puede producir: ta­ quicardia, ojos y boca secas, anhidrosis, constipación y retención urinaria. Estas mismas drogas generan a nivel del sistema nervioso central un bloqueo de receptores adrenérgicos tipo alfa-1 y su principal reacción adversa será hipotensión ortostática. Síndrome de Claude Bernard-Horner. Este es el paradigma de un síndrome disautonómico simpático focal, en este caso por denervación simpática del ojo. Se caracteriza por miosis que se hace más evidente en oscuridad, ya que ante la falta de luz se debiera producir midriasis, la que no ocurre por la falta de inervación simpática en el ojo afectado, y sí se produce en el ojo contralateral, haciéndose más evidente la anisocoria. En lesiones crónicas de larga data puede producirse iris heterocrómico. Además, se produce una ptosis palpebral discreta debido a denervación del músculo torsal superior

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • SECUNDA PAUTE SEMIOl OCIA EN I AS SUBESPf-CIAl IDADES NEUROLOGIAS

(músculo de Müller), enoftalmo aparente por elevación del párpado inferior y anhidrosis de la hemicara. Este último signo es inconstante, de difícil percepción clínica y además depende de la localización anatómica de la lesión. El síndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) de primer orden es aquel producido por una lesión de la primera neurona que desciende sin decusarse desde el núcleo posterolateral del hipotálamo hasta el cuerno inlermediolateral de la médula espinal en el centrocilioespinal de Budge (C8-T2). Suele acompañarse de Síndrome de Wallenberg otros síntomas y signos • Voz bitonal por compromiso de sis­ tema nervioso central ■ Nistagmus • Ataxia de la marcha dependiendo del nivel de • Maldición de ondina la lesión, la más frecuente Ipsilateral: es el infarto bulbar lateral • Sd. Claude Bernard-Horner que provoca un síndrome • Hipoestesia facial de Wallenberg. • Paresia de velo palatino El SCBH de segundo ■ Dismetría orden se produce por Contralateral: lesiones en la neurona pre■ Hipoestesia braquiocrural ganglionar, que va desde • Disociación siringomiélica la médula espinal hasta el ganglio cervical superior, por ejemplo, un tumor de Pancoast. Suele acompañarse de otros síntomas locales como dolor o plexopatía braquial. El SCBH de tercer orden se produce por lesiones de la neurona simpática posganglionar, que van desde el ganglio cervical superior hasta el ganglio ciliar y los nervios ciliares. Su causa más frecuente es la disección de la arteria carótida interna, que se caracteriza por dolor cervical, infarto cerebral ipsilateral y SCBH ipsilateral.

palpitaciones, sudoración y visión borrosa. El paciente puede tener la sensación de desmayo inminente, lo que se denomina lipotimia. Estos síntomas aparecen cuando falla el control simpático de los vasos sanguíneos de las extremidades y del abdomen, permitiendo la caída de la presión arterial al asumir la posición de bipcdestación (pooling venoso). En este contexto y como manifestación de hipoperfusión encefálica asociada a cambios bruscos de posición, puede ocurrir síncope, que puede presentarse inmediatamente después de desplegar los síntomas antes descritos, o sin ellos. En el caso del síncope vasos agal, se debe indagar las situaciones que rodean al episodio, como tiempos pro­ longados de pie o en lugares aglomerados y con poca ventilación, y también situaciones gatillantes, como tos, dolor severo, punción venosa, ejercicio físico extenuante, defecación y micción. Durante o inmediatamente después del episodio sincopal, pueden aparecer movimientos clónicos de extremidades, bruscos y breves, que harán sospechar un evento epiléptico. Incluso puede haber pérdida del control esfinteriano. Sin embargo, la anamnesis dirigida de cuadros similares, gatillantes, el entorno y la completa y pronta recuperación de la conciencia orientarán a un síncope convulsivo por El síncope convulsivo habi­ tualmente presenta menos sobre una crisis epiléptica. Es frecuente la presencia de 5 clonias. de palidez, sudoración y palpitaciones. En casos de pérdida transitoria de conciencia, se reco­ mienda hacer una cuidadosa y detallada "reconstitución de escena", siendo muchas veces necesario entrevistar ¿1 los testigos.

Síndrome de Pourfour du Petit. El síndrome de Pourfour du Petit es muy infrecuente y se presenta como un síndrome opuesto al SCBH, de hecho se le ha denominado el "Horner reverso”. En este síndrome se observa hiperactividad simpática ocular caracterizado por midriasis, hiperhidrosis de la hemicara y retracción del párpado superior. Su etiología es desconocida, se ha postulado un hiperactividad de las fibras simpáticas debido a lesiones focales, especialmente neoplasias contiguas.

Síndrome de Cuillain-Barré autonómico. Los tras­ tornos del sistema nervioso autonómico en el sistema cardiovascular pueden complicar clínicamente y en forma aguda a un paciente que está cursando un síndrome de Guillain-Barré (SGB). Es tal la magnitud de la altera­ ción hemodinámica que existe riesgo de desarrollar un síndrome de hiperperfusión cerebral. Muchas veces el trastorno autonómico limita la terapia inmunomoduladora, especialmente las sesiones de plasmaféresis, en donde se puede provocar hipotensión arterial severa. En general, al inicio del cuadro dominará la hipe ra c i i v i d a d simpática El compromiso autonómico en con hipertensión arterial, el síndrome de Guillain-Barré taquicardia e hiperhidro­ puede provocar la muerte. sis. Otras manifestaciones frecuentes de disauto­ nomía en el SGB son la retención urinaria en hasta el 25% de estos pacientes y el íleo adinámico, que puede

SÍNTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES Intolerancia ortostática, lipotimia y síncope. Uno de los síntomas más importantes por disautonomía del sistema cardiovascular consiste en la intolerancia ortostática. Se manifiesta con síntomas que aparecen al cambiar de posición, especialmente al asumir la posición de bipcdestación en forma rápida, y consis­ ten en sensación de fatiga, mareo, náuseas, palidez.

CAPITULOS • SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMICO

llegar a una peritonitis estercorácea. Existe una variante disautonómica aislada de SGB conocida como pandisautonomía aguda, en la que no existe polirradiculopatía motora, sino únicamente falla autonómica. Alfasinucleinopatías. En los pacientes con un sín­ drome parkinsoniano que debuta o que precozmente despliega síntomas disaulonómicos generalizados, es planteable una atrofia multisistémica. En este cuadro en particular es frecuente que el motivo de consulta sean caídas en contexto de hipotensión ortostática. Por lo tanto, será esencial tomar la presión acosta­ Alfasinucleinopatías do y luego de pie, para ■ Enfermedad de Parkinson verificar caídas de 20 • Enfermedad con cuerpos mmHg o más de presión del Lewy arterial sistólica o de 10 • Atrofia multisistémica mmHg o más de presión diastólica. El compromiso autonómico es parte de las características clínicas de las alfasinucleinopatías (enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica) y se manifiesta clíni­ camente por hipotensión ortostática, constipación, gas tropa resia y urgencia urinaria. El síndrome de Shy-Drager corresponde a la variante autonómica de la atrofia multisistémica, mientras que el síndrome de Bradbury-Eggleston o falla autonómica pura es un cuadro similar en lo disautonómico, pero sin otros síntomas neurológicos.

Canglionopatía autonómica autoinmune. Este consiste en el compromiso del ganglio autonómico de causa autoinmune debido anticuerpos, el más frecuen­ te es el antirreceplor de acetilcolina ganglionar, pero existen otros (ver Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes). Estos receptores de acetilcolina nicotínicos están ubicados en ganglios simpáticos y parasimpáticos y también en el sistema nervioso entérico, por loque la falla autonómica será global. El cuadro suele presentarse en pacientes sanos o con alguna comorbilidad autoinmune, la mayoría son mujeres, suele ser de inicio subagudo con compromiso cardiovascular prominente, caracterizado fundamentalmente por hipotensión ortostática. Además, estos pacientes presentan síntomas gastrointestinales que afectan principalmente la inutilidad digestiva, debido a compromiso del sistema nervioso entérico. En las preguntas dirigidas se suele encontrar: boca y ojos secos, impotencia, intolerancia a la luz, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria o dificultad para iniciar la micción, períodos de días a semanas de diarrea intercalados con períodos de constipación y síndrome de arlequín (ver más adelante).

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Infarto insular. Dentro de la enfermedad cerebrovascular, los infartos en la corteza insular, que corresponde a la corteza sensorial visceral primaria, generan funda­ Infarto insular y signos mentalmente trastornos autonómicos del ritmo cardíaco. Infartos Izquierdo -» Bradicardia de la ínsula izquierda han Derecho -> Taquicardia sido relacionados con aumento del tono para­ simpático, provocando bradicardia. Por otra parle, las lesiones insulares dere­ chas provocan en forma más consistente aumento del tono simpático con taquicardia, hipertensión arterial y prolongación del intervalo QT.

Encefalitis anti-NMDAr. La encefalitis por anticuerpos anti-NMDAr (Anti-receptor N-Metil-D-Aspartato) puede presentar una forma grave de disfunción autonómica de tipo hiperactiva de origen central, especialmente con compromiso cardiovascular, manifestado con taquicardia y variaciones severas de la presión arterial. Asimismo, puede ocurrir hiperlermia e hipoventilación central (ver Capít u lo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes). Crisis diencefálicas / hiperactividad simpática

En pacientes con trauma encefalocraneano complicado, puede observarse días después de ocurrido el trauma un cuadro caracterizado por eventos agudos, transitorios y repelidos de gran descarga simpática, Las crisis diencefálicas no son consistentes en: diaforeepilépticas. sis profusa, hiperlermia, taquicardia, taquipnea y crisis hipertensiva. Clásicamente se les conocía con el equívoco nombre de crisis diencefálicas, suponiendo que se debían a descargas epilépticas en el diencéfalo, lo cual ha sido descartado. En la actualidad se le denomina hiperactividad simpática paroxística y puede ser de alta morbimortalidad y estar presente durante varias semanas después del trauma. También puede observarse en pacientes que presen­ taron una encefalopatía hipóxico-isquémica posparo cardiorrespiratorio recuperado. Las crisis responden a opiáceos o agonistas dopaminérgicos como bromocriptina o cabergolina. paroxística.

SÍNTOMAS Y SIGNOS SUDOMOTORES Y DE LA TERMORRECULACIÓN La inervación simpática de la piel y de las glándulas sudoríparas permite la vasodilatación y la producción de sudor respectivamente, lo que impide la hiperlermia. El compromiso de estas funciones provoca intolerancia al calor, hiperhidrosis o diaforesis y anhidrosis.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

Síndrome de Morvan. Este es un síndrome infre­ cuente, caracterizado por una diaforesis nocturna profu­ sa, asociado a hiperexcitabilidad periférica, con rigidez muscular, calambres e insomnio, y puede asociarse a encefalitis límbica. La causa más frecuente es la presencia de anticuerpos anti-CASPR2, y menos frecuentemente en aquellas con anticuerpos anti-LGll e lgLON5. La disautonomía en estos casos va a corresponder a una hiperactividad autonómica, manifestándose con hiperhidrosis, sialorrea, epífora, taquicardia, constipación e incontinencia urinaria (ver Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes). Epilepsia disautonómica. Algunas epilepsias se pueden manifestar con crisis disautonómicas, las que se caracterizan por episodios paroxísticos, breves, repe­ lidos y estereotipados de piloerección generalizada, con o sin sensación de calor, a veces con marcha. Este tipo de crisis epiléptica orienta a un origen inmunomediado, en particular a anticuerpos anti-LGll (ver Capítulo 4: Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia y Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes).

Síndrome de arlequín. Este es un síndrome infre­ cuente en donde se produce una denervación simpática cutánea en parches en el cuerpo. Los pacientes presentan crisis de sudoración y rubor en parches, por ejemplo: su­ doración de una axila, y no de la otra; de toda la cabeza, pero no de las axilas; de la mitad del cuerpo inferior, etc. Se tiende a pensar que el daño se encuentra en la región con exceso de sudoración cuando el problema está en las regiones que no presentan sudoración, haciendo que las regiones que mantienen la capacidad de sudar, con el objetivo de mantener la temperatura corporal estable, aumenten su sudoración. Las causas asociadas al síndrome de arlequín son anticuerpos antineuronales o idiopática. Puede asociarse a otros síntomas y signos de falla autonómica generalizada.

SÍNTOMAS Y SIGNOS CRANEANOS Cefaleas trigémino autonómicas. Un grupo de cefaleas se asocia a síntomas disautonómicos locales perioculares, las cefaleas trigémino autonómicas, que reciben del inglés el acrónimo TACs (trigeminalauCefaleas trigémino tonomiccephalalgias). Estas autonómicas cefaleas son: la cefalea • Cefalea racemosa o cluster racemosa o cluster headache ■ Hemicránea continua (cefalea de Horton), la ■SUNCTySUNA hemicránea paroxística, la hemicránea continua, ■ Hemicránea paroxística el SUNCT (Short-lasting

Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) y el SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonotnic symptoms). Los síntomas y signos que se observan en estas cefaleas son: ptosis palpebral, miosis, inyección conjuntiva!, epífora, rinorrea, edema palpebral, rubor y sudoración facial (ver Capítulo 15: Semiología de las cefaleas y algias faciales). Enfermedad de Parkinson y sialorrea. Un síntoma frecuente en pacientes con enfermedad de Parkinson es la sialorrea, sin em­ bargo, habitualmente la La sialorrea en la enfermedad producción de saliva en los parkinsonismos se de Parkinson no es por exce­ ve disminuida, y lo que so de producción de saliva, de verdad sucede es que sino por la alteración de la la deglución involuntaria deglución. de la saliva, al igual que la mayoría de los movi­ mientos involuntarios, está reducida, acumulándose la saliva en la boca y escurriendo espontáneamente de ella.

Pupila de Adíe, síndrome de Holmes-Adie y sín­

La pupila de Adíe se produce por daño en el ganglio ciliar, o menos frecuentemente, por una lesión en los nervios ciliares cortos. Se ha planteado una etiología autoinmune. Inicialmente suele haber midriasis unilateral totalmente fija y luego presentar contracción lenta y tónica con la acomodación (disociación luz cerca o síndrome de Argyll-Robertson), suele presentar discoria. Con los años la pupila se vuelve miélica, pero la reac­ tividad a la luz no se recupera. Después de varios años suele comprometerse la pupila contralateral. La prueba con gotas de pilocarpina diluida provoca una contracción inmediata de una midriasis tónica por pupila de Adié, debido a que al estar denervado el músculo ciliar, ha sucedido un up-regulalion de los receptores postsinápticos, lo que los hace muy respondedores a bajas dosis de este fármaco. drome de Ross.

Síndromes asociados a la pupila de Adié Cuadro clínico

Síndrome

Adie-Holmes

-»

Pupila de Adié + arreflexia aquiliana

Ross

-

Pupila de Adié + arreflexia + arlequín

Si al examen neurológico se pesquisa, además de una pupila de Adíe, ausencia del reflejo aquiliano, se configura el síndrome de Holmes-Adie, y si se agrega hipohidrosis segmentaria (arlequín), se está frente al síndrome de Ross.

CAPITULOS ■ SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMICO

SÍNTOMAS Y SIGNOS GASTROINTESTINALES Como se mencionó, las alfasinucleinopalías cursan con síntomas gastrointestinales que pueden ser prodrómicos a la aparición de sintomatología motora y extrapiramidal. Cabe destacar que la principal forma de este compromiso es la constipación en sus diversos grados y que esta puede verse exacerbada por fármacos antiparkinsonianos (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). Alfasinucleinopatías.

Canglionopatía autonómica autoinmune. En el caso de la ganglionopatía autonómica autoinmune, el compromiso autonómico entérico puede ser la única manifestación de la enfermedad. Se debe sospechar en cuadros digestivos subagudos caracterizados principalmente por constipación de varios días a semanas intercaladas con episodios de diarrea, sin causa identificada. Esta patología es más frecuente en mujeres jóvenes y pueden presentar otra enfermedad autoinmune. No es raro que se asocie a otros síntomas y signos de falla autonómica generalizada o focal, como síndrome de arlequín, boca y ojos secos, hipotensión ortostática, impotencia, incontinencia urinaria o dificultad para iniciar la micción e intolerancia a la luz.

Síndrome de Ogilvie. La hipomotilidad por falla del sistema nervioso entérico contempla el desarrollo de gastroparesia, que puede manifestarse por anorexia, saciedad precoz, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Su forma más grave consiste en la pseudoobstrucción intestinal o síndrome de Ogilvie, el que a diferencia de la obstrucción intestinal, donde se pesquisa un aumento de los ruidos hidroaéreos, en este se observa ausencia de estos. Los pacientes responden bien a bajas dosis de agonistas colinérgicos, como piridostigmina oral o neostigmina intravenosa, debido a un up-regulation de los receptores postsinápticos.

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Síndrome de Lambert-Eaton. El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es un cuadro paraneoplásico habitualmente asociado a cáncer de células pequeñas del pulmón. Los anticuerpos están dirigidos contra canales de calcio presinápticos comprometiendo la unión neuromuscular, pero también al sistema nervioso autonómico. Clínicamente se caracteriza por fatigabilidad asociada a disautonomía de predominio colinérgica, con boca seca, constipación e impotencia sexual.

SÍNTOMAS Y SIGNOS GENITOURINARIOS El control de la micción es un sistema complejo que involucra centros corticales, del troncoencéfalo y de la médula espinal. Núcleo pontino del control de la micción. Una lesión isquémica o hemorrágica en el núcleo pontino del control de la micción (núcleo de Barrington) produce una descoordinación del reflejo de la micción que se manifiesta por vejiga neurogénica. Habitualmente se observa globo vesical, que requerirá de sondeo intermitente o sonda Foley. La recuperación ocurre en la mayor parte de los pacientes, pero demora días a semanas. Núcleo de Onuf. El núcleo de Onuf (apócope del apellido del Dr. Bronislaw Onufrowicz) se localiza en la lámina IX de Rexed, en el asta anterior de la médula espinal a nivel sacro (fundamentalmente a nivel S2 y S3). Sus neuronas permiten la relajación del esfínter externo de la vejiga (musculatura estriada) y su acción coordinada con el sistema simpático y parasimpático permiten la micción. Además controla la continencia fecal (musculatura estriada) y produce las contracciones musculares durante el orgasmo. El núcleo de Onuf da origen al nervio pudendo. El núcleo de Onuf es una estructura dimórfica, y los hombres poseen más neuronas en este núcleo que las mujeres.

Up-regulation postsináptica y respuesta exagerada a pequeñas

dosis de fármacos agonistas Pupila de Adíe

-»

Pilocarpina

Síndrome de Ogilvie

-»

Piridostigmina

Castropatía y enteropatía diabética. Los pacientes diabéticos de larga data y con mal control metabólico suelen presentar polineuropatía sensilivomotora y auto­ nómica, la cual también se acompaña de disautonomía del tubo digestivo, la que se manifiesta por mal vacia­ miento gástrico (gastropatía diabética) y constipación o diarreas crónicas (enteropatía diabética).

Enfermedades y compromiso del núcleo de Onuf Enfermedad

Compromiso del núcleo de Onuf

Atrofia multisistémica

-»

Precoz

Esclerosis lateral amiotrófica

-»

No

El núcleo de Onuf se compromete precozmente en la atrofia multisistémica, lo que en parte explica la impotencia sexual precoz en este síndrome, y no se compromete en la esclerosis lateral amiotrófica, lo que explica que pacientes con un daño muy avanzado por esta enfermedad logren continencia urinaria.

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIAIJDADES NEUROLOGICAS

Núcleo de Barrington

Tegmento pontino

Núcleo de Onuf

Cuerno anterior de S2 y S3

Control vesical. El control vesical depende de fibras simpáticas, parasimpáticas y axones somáticos. Sus refle­ jos se integran a nivel supratentorial, en troncoencéfalo (núcleo de Barrington) y a nivel espinal.

Fibras simpáticas. Las fibras simpáticas que inervan la vejiga se originan en la columna intermedio lateral entre TI 1 y L3. La primera sinapsis utiliza acetilcolina sobre receptores muscarínicos, la segunda sinapsis utiliza noradrenalina y tiene dos efectores: 1 )E1 músculo detrusor, que utiliza receptores betaa­ drenérgicos y cuya activación provoca la relajación del músculo detrusor 2 ) El esfínter interno del cuello de la vejiga, que usa receptores alfaadrenérgicos y cuya actividad provoca su contracción. Así, la actividad simpática sobre la vejiga provoca continencia urinaria, pues relaja al músculo detrusor y contrae el esfínter interno. Las fibras simpáticas viajan por los nervios hipogástricos.

Fibras parasimpáticas. Las fibras parasimpáticas se originan de neuronas sacras entre los segmentos S2-S3-S4. Viajan hacia la vejiga por el nervio pélvico y utiliza acetilcolina tanto en el ganglio de la pared vesical como en la pared del músculo detrusor. Los receptores del músculo detrusor son muscarínicos y su estímulo provoca la contracción del músculo, produciendo la micción.

Fibras somáticas. Las fibras somáticas se originan en el núcleo de Onuf (S2 y S3), viajan por el nervio pudendo e inerva el esfínter externo de la vejiga, el que presenta musculatura estriada. Utiliza acetilcolina, y los receptores del esfínter externo son de tipo nicotínico. El estímulo de estos receptores provoca contracción y, por lo tanto, continencia vesical. El reflejo de micción se desencadena al llegar a aproxi­ madamente 300 mL de orina, lo que coordina a las fibras simpáticas, parasimpáticas y somáticas para contraer el músculo detrusor y relajar los esfínteres interno y externo del cuello de la vejiga. Cualquier daño en el centro supratentorial (frontal mesial), núcleo pontino de la micción de Barrington, o a nivel sacro o las conexiones entre estos núcleos, pro­ voca una descoordinación entre las fibras simpáticas, parasimpáticas y somáticas, produciendo una vejiga neurogénica, habitualmente con globo vesical, debido a la incapacidad de iniciar la micción. El globo vesical puede almacenar más de 2 litros de orina y puede ser muy bien tolerado por el paciente.

algunos pacientes presen­ Complicaciones del globo tan descargas adrenérgicas vesical severas con inquietud • Infección urinaria baja ps i co m o t o ra, t a q u ica rdia y crisis hipertensiva. • Pielonef ritis Un globo vesical puede • Daño del músculo detrusor provocar graves daños al • Insuficiencia renal posrenal ■ Crisis adrenérgicas paciente. A veces se pes­ quisa por una gran masa • Espasmos flexores hipogástrica, otras veces al ■ Hemorragia ex vacuo evaluar una neuroimagen de la columna lumbosacra. Se debe recordar que no se puede drenar más de 500 mL por vez de un globo vesical por riesgo de hemorragia ex vacuo (ver Capítulo 2: Semiología de los síndromes medulares). Atrofia multisistémica. La atrofia multisistémica puede debutar por un síndrome parkinsoniano, ataxia o un síndrome de falla auto­ nómica (síndrome de ShyLa anuria diurna y la nicturia Drager). Posteriormente, en años, se van agregando son frecuentes en la atrofia multisistémica. los otros dos síndromes. Cuando el inicio es un síndrome parkinsoniano o ataxia, se puede obtener de la historia, si el paciente es hombre, que presenta impotencia sexual desde hace años. Otros signos autonómicos que presentan estos pacientes son: a) urgencia miccíonal, b) incontinencia urinaria, c) nicturia, d) hipotensión ortostática. La nicturia es a veces intensa, se explica por hipotensión arterial durante la bipedestación en el día, lo que produce una disminución del flujo sanguíneo a los riñones y, por lo tanto, anuria. Posteriormente, cuando el paciente se acuesta, aparece hipertensión arterial, aumento del flujo a los ríñones, que inician la filtración y la diuresis.

Impotencia sexual. La impotencia sexual debe ser preguntada dirigidamente. Si el paciente presenta erec­ ciones matinales, pero impotencia sexual, es probable que sea de origen psicogénica. En cambio, si la impotencia es total, es decir, tampoco se evidencia erección matinal, el origen de la impotencia es orgánica, debido a daño del sistema nervioso autonómico, específicamente de la actividad parasimpática sobre el pene. Las fibras parasimpáticas a través de óxido nítrico producen erección. Las fibras simpáticas lumbares a través de receptores alfa I en la musculatura lisa La impotencia sexual puede del conducto deferente producen su contracción, preceder en años al resto de y así ia eyaculación. síntomas y signos de la atrofia En la atrofia multisis­ multisistémica. témica, es frecuente que

Í API I Ul O 8 • SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMICO

años antes de la aparición de los síntomas parkinsonianos o de la ataxia, el paciente relate impotencia sexual. Muchas veces se debe hacer la pregunta en forma dirigida. En la polineuropatía de libras delgadas de evolución crónica, por ejemplo por diabetes mellitus, es frecuente encontrar impotencia se­ xual que fue apareciendo Fármacos que pueden pro­ lentamente y que rara vez. ducir hiperprolactinemia es motivo de consulta, sino más bien es un ha­ • Marihuana llazgo en la revisión por • Estrógenos • Tricídicos sistemas de un paciente con diabetes niellilus de • Inhibidores de la recaptura de serotonina varios años de evolución, • Neurolépticos que consulta por otros • Morfina y metadona síntomas. Muchos de estos ■ Antihistaminicos H2 (ranipacientes tendrán pérdida tidinayfamotidina) de vellos en la zona más • Verapamiloy metildopa distal de las piernas en forma simétrica, debido a la polineuropatía de fibras delgadas asociada a una disminución de la sensi­ bilidad térmica y dolorosa con distribución en calcetín, disminución de la sensibilidad vibratoria distal de ex­ tremidades inferiores y ausencia o disminución de los reflejos osteotendíneos. La cirugía radical de próstata a cielo abierto por cán­ cer de próstata tiene alto riesgo de provocar impotencia sexual debido al daño sobre el plexo parasimpático, el uso de técnicas laparoscópicas y especialmente la cirugía robótica han disminuido dramáticamente este riesgo.

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La hiperprolactinemia debido a prolactinoma, tu­ mores compresivos del tallo hipofisiario o por efecto farmacológico puede provocar en hombres, además de disminución de la libido, impotencia. En mujeres se manifiesta por galactorrea. Cualquier daño de la médula espinal provoca frecuen­ temente impotencia sexual, debido a la desconexión de fibras supratentoriales con las neuronas parasimpáticas sacras. Priapismo. El priapismo corresponde a la erección de los cuerpos cavernosos del pene sin erección del cuerpo esponjoso, es mantenida y dolorosa. Puede provocar Fármacos que pueden pro­ lesión grave e irreversible ducir priapismo de los cuerpos cavernosos. • Fármacos intracavernoLa causa más frecuente sos (prostaglandina El, en Neurología es la lesión papaverina) traumática de médula • Trazodona, benzodiacepinas, espinal, otras causas son labetalol, hidralazina la mordida de araña de • Heparinay warfarina trigo (Latrodectus maclans) y enfermedades sistémicas • Testosterona ■ Tamoxifeno como policitemia vera, ■ Cocaína anemia de células falcifor■ Marihuana mes, leucemia y mieloma • Monóxido de carbono múltiple. Varios fármacos pueden provocar priapis­ mo. Para evitar daño de los cuerpos cavernosos, se debe evacuar la sangre de ellos. Se debe solicitar interconsulta a Urología.

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CAPÍTULO 9

Semiología de la demencia Rodrigo Santibáñez

GENERALIDADES Tanto en la práctica médica general como en la práctica neurológica son muy frecuentes las consultas de la es­ fera cognitiva, especialmente la queja de memoria y la sospecha de demencia. Al igual que al evaluar pacientes con otros tipos de problemas neurológicos, un enfoque sistemático y ordenado es la mejor manera de enfrentar estas consultas. Un primer paso común en todas las evaluaciones neurológicas es recopilar los antecedentes mórbidos, con especial énfasis en factores de riesgo car­ diovascular, accidentes cerebrovasculares previos, uso de fármacos, alcohol y drogas, trauma encefalocraneano e historia familiar de enfermedades neurodegenerativas, en especial aquellas en las que impresione un patrón de herencia autosómico dominante. A partir de ahí, una evaluación de neurología cognitiva tiene algunas particularidades, que se explicarán en este Capítulo, proponiendo además un método para abordar consultas de esta esfera.

ANAMNESIS Evaluación de un cambio respecto a la condición

En una evaluación de neurología cognitiva, el primer paso es determinar si el paciente ha experimen­ tado un cambio en el nivel de funcionamiento respecto a su nivel previo. Esto incluye habilidades cognitivas, estado de ánimo y emociones, interacciones sociales y cómo estos afectan su funcionamiento en la vida diaria y laboral. Una historia clínica acuciosa es la mejor ma­ nera de obtener esta información, y para estar seguro de tener la información más certera y confiable posible, se recomienda obtener la historia del paciente y también de un informante confiable. En algunos casos, el paciente puede referir importantes problemas cognitivos, los que no son percibidos por su entorno, lo que orienta a un deterioro cognitivo subjetivo o deterioro cognitivo leve en etapas muy iniciales, aún bien compensados por el paciente. También se puede observar esta situación en pacientes muy autoexigentes. basal.

que tienen un nivel de tolerancia muy baja a sus errores y sobrerreaccionan a estos, considerándolos síntomas de una enfermedad cerebral. Finalmente, pacientes cursando trastornos del ánimo, cuadros ansiosos y de estrés también tienden a reportar mayores síntomas cognitivos que los que son percibidos por su entorno. En su contraparte, se tiene la situación en la cual un paciente refiere no tener problemas, y es la familia la que lo trae a la consulta y relata los problemas cognitivos y funcionales que lo aquejan. Esta situación anticipa un trastorno cognitivo en etapas más avanzadas, probable­ mente una demencia en la que el reconocimiento del paciente de sus propios déficits se encuentra afectado. Es fundamental reconocer a los pacientes en los que no ha habido cambio significativo en su funcionamiento y que podrían tener alteraciones cognitivas congénitas o de larga data, entre ellos: discapacidad intelectual, tras­ tornos de aprendizaje y trastorno de déficit atencional, etc. En estos casos las posibles etiologías a considerar cambian radicalmente, excluyendo en primera instancia pa l ología s ne u rodegenera t i va s. Determinar el motivo de consulta. Se debe preguntar cuál o cuáles son los primeros problemas cognitivos notados. Lo más frecuente es la queja acerca de la memoria episódica, pero también puede ser sobre trastornos en el lenguaje, atención, función ejecutiva, función visuoespacial o de la cognición social, los también llamados dominios de la cognición. Independiente de lo que el paciente y la familia relaten, se debe preguntar dirigidamente por problemas en otros dominios cognitivos y especialmente por alteraciones neuropsiquiátricas, que frecuentemente acompañan la queja principal y que, en la consulta espontánea, los pacientes y su familia suelen olvidar o no consideran relevante ante la preocupación que les genera el motivo principal de consulta. Una vez identificado el problema, se debe preguntar por la forma de inicio del cuadro y su evolución. Un inicio insidioso y lentamente progresivo es la característica fundamental de las enfermedades neurodegenerativas.

CAPÍTULO 9 ■ SEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA

Un inicio abrupto y curso estático podría orientar a una lesión vascular o trauma. Un inicio subagudo y progre­ sivo podría observarse en neoplasias intracraneanas o patologías autoinmunes. Especial atención se debe tener por cuadros de inicio agudo o subagudo y de curso 1 ktctuante, que podría corresponder a un delirium más que a una demencia, y por ende puede ser potencialmente curable o reversible.

Queja de memoria. Lo más habitual es la queja de memoria episódica. Sin embargo, se debe indagar esto en profundidad, ya que es habitual que tanto los pacien­ tes como sus familias describan una gran cantidad de problemas cognitivos como "problemas de memoria". Una posibilidad es que sea un problema de memoria episódica. En este caso los síntomas serán el olvido de conversaciones y eventos recientes, preguntas y Tipos de memoria comentarios repetitivos, pérdida de objetos perso­ • Episódica • Procedural o de trabajo nales, olvido de claves y en ■ Semántica la loma de medicamentos, inasistencia a citas socia­ les, laborales o médicas por olvido, etc. Este tipo de trastornos de memoria se relaciona clásicamente con alteraciones hipocampales. En otras ocasiones, la queja de memoria se refiere a fallas de memoria procedural o de trabajo. En esta el paciente refiere ir a una habitación y no recordar a qué fue, no puede recordar series de números cuando está trabajan­ do u olvida súbitamente qué estaba haciendo. Este tipo de queja se relaciona más bien con la función ejecutiva. La queja de memoria también se puede referir a fallas de memoria semántica, en que el paciente tendrá difi­ cultades para recordar palabras y conceptos y reconocer ciertos objetos, especialmente los de uso inhabitual. Este tipo de trastorno de memoria suele acompañarse, al menos inicialmente, de memoria episódica preservada. Por otro lado, pacientes y familiares pueden relatar como problemas de memoria otros déficits cognitivos, tales como las dificultades para recuperar o evocar pa­ labras, la anomia y la prosopoagnosia (ver Capítulo 1: Semiología en Neurología). Usualmente, tras preguntar por el síntoma inicial, es de ayuda solicitar una des­ cripción más detallada de los problemas observados, acompañada de ejemplos concretos de situaciones en las que se evidenció el problema. Finalmente, se deben realizar preguntas dirigidas, basadas en lo previamente discutido, que permitan caracterizar todas las aristas del problema identificado.

Trastornos de atención y función ejecutiva. Otro síntoma frecuentemente reportado es la alteración de la atención, en cuyo caso los pacientes o familiares relatan

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en el paciente dificultades para mantener una conversa­ ción, distractibilidad marcada, dificultades para seguir instrucciones o problemas para recordar estas por falta de atención durante los comandos. También son habituales los trastornos de la función ejecutiva, los que frecuentemente se manifiestan como dificultades para realizar más de una actividad al mis­ mo tiempo, problemas para realizar actividades que requieren completar varios pasos de manera secuencial, pobre resolución de problemas, mala organización e ineficiencia global.

Trastornos de lenguaje. Son más frecuentes las al­ teraciones de la producción del lenguaje, destacando las dificultades para evocar o recuperar palabras, dificultades para nominar objetos y circunloquios, todas situaciones que a veces los pacientes describen "como tener las palabras en la punta de la lengua sin poder sacarlas". También son frecuentes las alteraciones del recuerdo del nombre de personas cercanas al paciente, siendo esto último más preocupante en la medida que los problemas se presenten para recordar el nombre de familiares y amigos cercanos. Algunos pacientes pueden relatar también parafasias fonémicas o semánticas. Muchos de estos cambios se pueden observar o acentuar como parte del envejecimiento normal, por lo que su evaluación es a veces difícil y se debe realizar una valoración cuidadosa de estos síntomas a fin de determinar su relevancia. Menos frecuentes son los trastornos de la comprensión del lenguaje, que inicialmente pueden estar limitados a situaciones como lenguaje escrito o conversaciones a través del teléfono. La enfermedad de Alzheimer, demencia vascular y las demencias frontotemporales habitualmente cursan con algún grado de trastorno del lenguaje, llegando en algunos casos a ser su principal manifestación, como es el caso de las afasias primarias progresivas y la apraxia primaria progresiva del habla. Trastornos de habilidades visuoespaciales y per­ cepción. Los pacientes pueden relatar problemas para conducir vehículos, especialmente para juzgar distancias respecto al vehículo que está adelante, dificultades para doblar en esquinas y estacionarse en lugares estrechos. También pueden relatar dificultades para identificar objetos en una escena visual compleja, como encontrar una lata específica en una despensa llena o dificultades para identificar desniveles en el suelo cuando este tiene diseños, como el caso de ciertas alfombras. Por otro lado, es frecuente la dificultad para moverse en el espacio, especialmente en lugares nuevos, por lo que los pacientes se pueden perder en la calle, en un malí o supermercado, e incluso pueden tener dificultades para encontrar ciertas habitaciones en su propia casa, como

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • SEGUNDA PARTE. SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALlDAOES NLUROLOCICAS

suele verse en pacientes con enfermedad de Alzheimer en etapas avanzadas. Alteraciones neuropsiquiátricas y cambios de personalidad. En algunos pacientes destacan síntomas depresivos, ansiedad, apatía y retraimiento social, todos estos son síntomas que se presentan en los trastornos del ánimo, pero que además acompañan frecuentemente las etapas iniciales de las enfermedades neurodegenerativas, especialmente a la enfermedad de Alzheimer. Existe el concepto de "pseudodemencia depresiva" para referirse a pacientes con alteraciones cognitivas en el contexto de un trastorno del ánimo y que en teoría son reversibles con tratamiento con an­ tidepresivos. No obstante, Alucinaciones visuales preco­ en pacientes que debutan ces dentro de una demencia con depresión de adultos sugiere una enfermedad con mayores, la mayoría de las cuerpos de Lewy. veces se trata de síntomas anímicos reactivos a la propia conciencia de la declinación cogniliva en las fases iniciales de la enferme­ dad de Alzheimer, constituyendo lo que algunos autores han denominado "pseudopseudodemencia depresiva". También se pueden encontrar síntomas psicóSospecha de demencia con ticos como alucinaciones cuerpos de Lewy visuales o auditivas, ilusio­ • Alucinaciones precoces nes e ideas delirantes. La • Momentos de casi norma­ presencia de alucinaciones lidad cognitiva visuales, bien formadas, • Parkinsonismo presentes desde el inicio • Respuesta exagerada a de los síntomas cognitivos neurolépticos orienta hacia la demencia • Confusión exagerada con con cuerpos de Lewy. Si la levodopa demencia está avanzada, las alucinaciones, ilusiones y delirios son frecuentes e inespecíficos a una etiología determinada. La aparición en adultos o adultos mayores de síntomas obsesivos y compulsivos, comportamientos repetitivos o ritualistas, comportamiento de acumulación y rigidez mental marcada puede significar las primeras mani­ festaciones de una variante de comportamiento de la demencia frontotemporal u otras enfermedades que también cursan con trastornos del comportamiento, como variante frontal de la en­ fermedad de Alzheimer, Diagnóstico diferencial de afasia primaria progresiva demencia frontotemporal y síndrome corticobasal. Variante frontal de Alzheimer El patrón de cambio de Afasia primaria progresiva personalidad caracterizado Síndrome corticobasal por la aparición conjunta de desinhibición y apatía.

relatado por la familia y no reconocido por el paciente, debe alertar particularmente, ya que es una forma de presentación observada f recuentemente en las demencias frontolemporales. El paciente puede presentar marcada apatía, que se manifiesta como falta de interés por rea­ lizar actividades que antes disfrutaba, que alterna con desinhibición, caracterizada por hablar con extraños, hacer preguntas o comentarios sobre temas privados, comentarios sexuales, gasto desmedido, impulsividad, etcétera. La presencia de comportamiento pueril e hiperoralidad, caracterizada por ingesta desmedida de alimentos (especialmente carbohidratos), y en casos severos incluso de objetos no comestibles, también orienta a demencias frontolemporales. En algunos casos los pacientes comen tan rápido que llegan a acumular comida en la boca, elemento categórico de hiperoralidad, y por el cual se debe preguntar dirigidamente. Evaluación del funcionamiento. Se debe determinar el impacto que tiene el o los síntomas cognitivos sobre la funcionalidad del paciente. El bitoque marca la progre­ sión de deterioro cognitivo leve a demencia es cuando la cuantía de los síntomas cognitivos es suficiente como para causar un impacto significativo en la funcionalidad del paciente, afectando su autonomía, ya sea a nivel laboral o en su vida diaria. Dicho de otra manera, un El paciente que ya no es paciente que ya no puede completamente autovalente trabajar o ya no es com­ debido a sus síntomas cogni­ pletamente autovalente tivos tiene demencia. en su vida diaria debido a sus síntomas cognitivos, tiene demencia. En la etapa de deterioro cognitivo leve, es frecuente que los pacientes tengan dificultades, pero lo puedan compensar con estrategias como chequear lo que hacen más de una vez, o tomar notas y usar agendas y calen­ darios, lo que les permite mantenerse autovalentes. Al momento de evaluar la funcionalidad de adultos mayores, especialmente cuando viven con familiares, no basta con preguntar si son independientes o no, sino que se debe indagar en detalle acerca de este punto y solicitar ejemplos concretos, como ver si paga sus propias cuantas, si sale solo a la calle, qué tan lejos va, etc. No es infrecuente que familiares lleven a un adulto mayor por síntomas cognitivos "recientes" y lo describan como autovalente hasta hace muy poco, pero al indagar que­ de patente que el paciente lleva años sin salir solo, sin manejar su propio dinero, sin lomar decisiones sobre situaciones complejas, escenarios que muchas familias normalizan y lo atribuyen al envejecimiento normal, cuando en realidad son manifestaciones propias del deterioro cognitivo. Esto ocurre porque en el caso de

CAPITULO 9 ■ SEMIOLOGIA DE LA DEMENCIA

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Tabla 9-1. Resumen de diagnósticos sindromáticos y sus características

Diagnóstico

Queja cognitiva

Examen mental

Funcionalidad

Deterioro cognitivo subjetivo

Presente

Normal

Autova lente

Deterioro cognitivo leve

Presente

Anormal (1 o más dominios)

Autovalente

Demencia leve

Presente Puede estar ausente

Anormal (2 o más dominios)

Dependiente algunas AIVD

Demencia moderada

Presente o ausente

Anormal (2 o más dominios)

Dependiente AIVD

Demencia severa

Habitualmente ausente

Anormal (2 o más dominios)

Dependiente ABVD

AIVD: actividades instrumentales de la vida diaria; ABVD: actividades básicas de la vida diaria.

adultos mayores, no es infrecuente que los familiares reconozcan como patológico solo los síntomas de una demencia avanzada, en la cual la independencia está severamente limitada. Para efectos prácticos, la funcionalidad se debe eva­ luar en: • El trabajo. • Actividades instrumentales de la vida diaria. • Actividades básicas de la vida diaria.

De este modo, el compromiso progresivo de cada uno de estos niveles de independencia indicará un mayor grado de severidad del deterioro cognitivo (Tabla 9-1). Síntomas no cognitivos. Es frecuente que sean los síntomas no cognitivos (en ocasiones muy sutiles) los que entreguen claves sobre la etiología de la patolo­ Alfasinucleinopatias gía subyacente. Se debe • Enfermedad de Parkinson evaluar la presencia de: • Enfermedad con cuerpos • Bradicinesia. • Rigidez. de Lewy • Atrofia multisistémica • Trastorno de la mar­ cha y equilibrio. • Temblores. • Distonías. Taupatías • Mioclonías y otros • Enfermedad de Alzheimer movimien tos anormales. • Degeneración corticobasal • Parálisis supranuclear

Estas alteraciones se ob­ servan en la demencia con cuerpos de Lewy, demen­ cia en la enfermedad de Parkinson, degeneración

progresiva

• Enfermedad de Pick • Complejo demenciaParkinson-ELA

corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, demencia frontotemporal, demencia vascular y, en menor medida, en la enfermedad de Alzheimer. Cada patología posee características especiales, por lo que determinar las particularidades del parkinsonismo presente en un pa­ ciente es de gran utilidad en el diagnóstico diferencial (ver Capít tilo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). La hiposmia y la anosmia son un marcador precoz de neurodegeneración (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento). El trastorno conductual La hiposmia es un mar­ del sueño REM (movi­ cador de enfermedad mientos oculares rápidos) neurodegenerativa. es un marcador de alfasinucleinopatías, como enfermedad de Parkinson, enfermedad con cuerpos El trastorno conductual del de Lewy y atrofia mulsueño REM es marcador de tisistémica, y puede an­ alfasinucleinopatias. teceder en muchos años a los primeros síntomas motores y cognitivos de estas enfermedades neurodegenerativas (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño). La presencia de di­ sautonomía también es La disautonomía es marcador sugerente de alfasinucleide alfasinucleinopatias. nopatías, y al igual que el trastorno conductual del sueño REM, puede estar presente años antes de la La paresia de mirada vertical aparición de los primeros sugiere parálisis supranuclear síntomas cognitivos. progresiva. La pesquisa de alteracio­ nes de la oculomotilidad

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTi

íEMIOLOGÍAEN

es también útil. En la parálisis supranudear progresiva, es característica la paresia de mirada conjugada en el plano vertical, y en la demencia frontotemporal es fre­ cuente la alteración de los movimientos sacádicos y de seguimiento ocular. Se deben buscar signos de enfermedad de motoneu­ rona (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona); su coexistencia con síntomas cognitivos sugerentes de una demencia frontotemporal orientan al complejo demencia frontotcmporal-enfermedad de motoneurona. Por ejemplo: una paciente de 54 años que es traída por familiares por cambio de personalidad caracterizado por desinhibición, apatía e hiperoralidad. Al examen destaca atrofia muscular de primeros inte­ róseos en ambas manos. Se diagnosticó complejo de­ mencia frontotemporal - enfermedad de la motoneurona (Figuras 9-1 y 9-2).

BESI

IEUROI

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Figura 9-1. Atrofia de primer interóseo dorsal de la mano derecha en un paciente con demencia de tipo frontotem­ poral, complejo demencia-ELA.

EXAMEN DE LA FUNCIÓN MENTAL Durante toda la evaluación, y especialmente al momento de realizar el examen de la función mental, es impor­ tante considerar las particularidades sociocullurales del paciente, como escolaridad, actividades en las que se desempeña, grupo étnico al que pertenece, su cultura y lengua materna. Por ejemplo, la evaluación de un pa­ ciente analfabeto plantea desafíos especiales, ya que la mayoría de las pruebas utilizadas para evaluar cognición tienen una fuerte base de lenguaje oral y escrito, por lo que si se utilizan pruebas estándar, se puede sobrestimar su déficit. Al contrario, un paciente altamente educado, que funciona a un alto nivel cognitivo, puede sufrir un deterioro significativo en sus capacidades sin que ello necesariamente se refleje en sus pruebas neuropsicológicas. Pruebas de tamizaje y escalas. Para facilitar la evaluación y el seguimiento de los pacientes, se deben obtener datos objetivos que permitan cuantificar la función cognitiva global y por dominio, pues esto per­ mitirá clasificar los trastornos cognitivos en: a) deterioro cognitivo subjetivo, b) deterioro cognitivo leve y c) demencia (Tabla 9-1). Además, esto permite establecer perfiles cognitivos según cuáles dominios están afecta­ dos y cuáles preservados en cada paciente, facilitando el diagnóstico diferencial entre distintas patologías. Es por esto que se recomienda utilizar siempre que sea posible al menos una prueba en cada paciente, la cual se debe elegir en base al tipo de paciente, las pruebas con las cuales el examinador se sienta cómodo y sepa aplicar y el tiempo disponible para la evaluación. Se debe considerar, además, que si bien estas pruebas son útiles para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes, no reemplazan una evaluación de neurología cognitiva comprensiva, sino que estas son parle de ella.

Figura 9-2. Tomografía computarizada de encéfalo sin contraste que muestra atrofia frontal y temporal bilateral en un paciente con demencia frontotemporal y enfermedad de motoneurona.

Para cumplir con los objetivos descritos, se han de­ sarrollado una serie de pruebas cognitivas de tamizaje breves, diseñadas para ser utilizadas en escenarios clínicos reales en los que el tiempo es limitado. El Mini Mental State Examination (MMSE) es una prueba breve y fácil de aplicar, muy popular y ampliamente difundida, que es particularmente útil para el tamizaje y seguimiento de pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimer.

CAPITULO 9 ■ SEMIOLOGIA DE LA DEMENCIA

Sin embargo, su utilidad es limitada para delectar de­ terioro cognitivo leve y demencias que comprometan el lóbulo frontal (Escala 2, en Apéndice). La utilidad del MMSE es limi­ La evaluación cognitiva tada para detectar deterioro de Montreal (Montreal cognitivo levey compromiso Cognitive Assessment del lobulo frontal. MoCA), que es también una prueba de tamizaje, es muy útil en el diagnóstico y seguimiento de pacientes, entrega más información que el MMSE y es mejor que esta última para detectar el deterioro cognitivo leve y daño de lóbulo frontal. Sin embargo, su aplicación requiere de más tiempo y entrena­ miento por parte del examinador (Escala 3, en Apéndice). Examen de los dominios cognitivos. Se dispone de muchas pruebas para evaluar los dominios de la cognición, de las cuales lo ideal es una batería completa y estandarizada, también llamada evaluación neuropsicológica. Sin embargo, el tiempo necesario para aplicarla es alto, al igual que el entrenamiento necesario para utilizarla e interpretar sus resultados, por lo que no se realiza en una evaluación clínica habitual, sino que se reserva como un examen adicional, realizado idealmente por un neuropsicólogo certificado. En el escenario de una consulta neurológica habitual, se debe aplicar una selección de estas pruebas, las que se elegirán depen­ diendo de la experiencia del examinador, del tipo de paciente y del tiempo disponible para la evaluación. Se revisarán algunas de estas pruebas, las que son comple­ mentarias al examen mental y neurológico ya descrito en el Capítulo 1: Semiología en Neurología y a las pruebas de tamizaje ya mencionadas.

Atención. Es útil iniciar la evaluación de la función mental con la atención, ya que si está severamente alterada, afectará la evaluación de otros dominios de la cognición, interfiriendo los resultados. Durante la entrevista se evalúa cómo el paciente si­ gue las instrucciones, el tiempo que logra mantenerse observando al examinador y cómo responde a estímulos ambientales. Pruebas utilizadas habitualmente son: solicitar al paciente que invierta series automáticas, por ejemplo, los meses del año invertidos de diciembre a enero (es normal en 15 a 20 segundos sin errores) y repetir series de números invertidos. Memoria. Existen diferentes formas de evaluar la memoria, la más habitual es presentarle al paciente una lista de palabras (tres a quince), pedirle que las repita para confirmar su registro y solicitarle que retenga la información, seguido de otra tarea para distraer y luego

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evaluar el recuerdo diferido espontáneo, luego con claves de categoría y finalmente presentar opciones múltiples. El tiempo transcurrido y el número de veces que se solicita el recuerdo diferido varía dependiendo de la prueba. Un elemento semiológico útil para caracterizar los trastornos de memoria episódica es evaluar la respuesta a claves. En el trastorno amnésico de tipo hipocampal, donde lo alterado es el hipocampo, y por lo tanto, el almacenamiento de la información, entregar claves o pistas al paciente no mejorará el recuerdo diferido, ya que la información no fue registrada en el cerebro. Por el contrario, cuando el hipocampo está indemne, pero hay un trastorno frontal, el déficit de memoria será causado por problemas para evocar el recuerdo, aunque la información esté correctamente almacenada. En este caso, el recuerdo diferido libre también estará alterado, pero al aportar claves o pistas al paciente, su recuerdo mejorará. Esto se denomina un trastorno amnésico de tipo frontal o ejecutivo. Lenguaje. Es una función compleja que comienza a ser evaluada desde el momento en que comienza la entrevista. Inicialmente se evalúa el lenguaje espontá­ neo, su complejidad y gramática, considerando el nivel educacional y ocupacional del paciente. Luego se solicita la descripción de una escena, siendo útil la lámina del ladrón de galletas. Se evalúa fluencia (valor normal más de 140 palabras por minuto), pro­ nunciación, elementos sugerentes de apraxia del habla, disartria, parafasias fonémicas o semánticas. Se debe evaluar también la nominación, comprensión de palabras individuales, comprensión de frases, repeti­ ción de palabras y frases. Cuando el paciente presenta dificultades en la nominación, se debe preguntar por características del objeto o animal, ¡tara evaluar si el problema subyacente es anomia o una alteración de la memoria semántica. Por ejemplo, en la anomia el paciente no podrá nominar cierto animal, pero podrá describir dónde vive y qué come. En cambio, en la al­ teración de memoria semántica, el paciente no sabrá nada de ese animal. Finalmente, se debe evaluar la lectura y escritura. Habilidades visuoespaciales y percepción. Existen varias formas de evaluar las habilidades visuoconstructivas, entre ellas, las más utilizadas son: la copia de un cubo o de dos pentágonos y solicitarle al paciente que realice el dibujo libre de un reloj indicando las 11:10 horas. Se debe considerar que el dibujo libre del reloj requiere de una planeación significativa, por lo que trastornos de la función ejecutiva también alterarán el resultado en esta prueba. Cuando existan dudas sobre si la alteración del dibujo libre del reloj corresponde a un problema v isuoconstructivo o ejecutivo, hacer una copia de reloj

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puede ayudar. Cuando el problema es visuoespacial, la copia de reloj también será deficiente. Al contrario, si el problema es la función ejecutiva, la copia del Síndrome de Certsmann reloj mejorará conside­ ■ Agrafía rablemente respecto al • Agnosia digital dibujo libre, ya que la ■ Acalculia plancación (dependiente • Confusión derecha-izquierda de la función ejecutiva) ya no es necesaria gracias al modelo original aportado por el examinador. Debe buscarse dirigidamente: prosopoagnosia, simultagnosia, estereognosia, apraxias, acalculia, alexia, agrafía, agnosia digital y los síndromes que resultan de algunas de sus combinaciones, como síndrome de Gerstmann (agrada, agnosia digital, acalculia y confusión dere­ Síndrome de Balint cha-izquierda) y síndrome • Simultagnosia de Balint (simultagnosia, • Ataxia óptica ataxia óptica y apraxia • Apraxia oculomotora oculomotora). Ambos síndromes tienen valor localizatorio, el primero en la unión temporoparietal izquierda, el segundo en las uniones occipitoparietales bilaterales, lo que es útil conocer al momento de hacer un diagnóstico etiológico. Función ejecutiva. La función ejecutiva es un dominio complejo, difícil de evaluar y que puede interferir en la valoración de otros dominios. Una manera de evaluarla es mediante pruebas de fluencia verbal, por ejemplo: a) nominación de categorías de palabras, como palabras que comiencen con la letra P en un minuto (valor normal = 12 ± 2) o b) la nominación de animales en un minuto (valor normal = 18 ± 6). También sirven la memoria de trabajo, que se puede evaluar mediante: a) la repetición de series de dígitos directos (valor normal = 7 ± 2), b) repetición de series de dígitos inversos, c) las pruebas Trail Making Tests A and B, d) pruebas de control mental, como resta seriada de 7, habitualmente desde 100 (nor­ mal 4 de 5 correctas), e) plancación y dibujo de figuras complejas, f) interpretación de proverbios y g) análisis de semejanzas entre objetos, evaluando flexibilidad mental y capacidad de abstracción. Cabe señalar que estas son solo algunas de las muchas pruebas disponibles, propuestas aquí por ser breves, fáciles de aplicar y rcproducibles.

COGNICIÓN SOCIAL La cognición social se refiere a la manera en que se pro­ cesa la información social, lo que a su vez determina las interacciones del individuo con su medio. La evaluación objetiva de la cognición social es difícil y el área de la

neurología cognitiva está aún en pleno desarrollo. Sin embargo, exploraciones básicas de este dominio se pueden realizar valorando la comprensión de normas sociales intra e interpersonales y el reconocimiento de emociones al observar rostros o escuchar a alguien expresarse, y observando la capacidad de empalizar e inferir lo que otro sujeto piensa. La valoración de la cognición social es muy importante cuando el cambio de personalidad es el eje central de la consulta, especialmente si se sospecha una demencia frontotemporal, que frecuentemente cursa con altera­ ciones de la cognición social desde etapas muy iniciales, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en que estas alteraciones suelen verse en etapas tardías de la enfermedad.

DETERIORO COGNITIVO SUBJETIVO, DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA Una vez que se ha aclarado el motivo de consulta o queja cognitiva, se ha realizado el examen mental, evaluando los dominios de la cognición, y se determinó el nivel funcional del paciente, se cuenta con la información necesaria para realizar un diagnóstico sindromático (Tabla 9-1). Un paciente que tiene una queja cognitiva, habi­ tualmente de memoria, pero con examen mental por dominios normal, incluidas las pruebas de tamizaje o evaluación neuropsicológica, y siendo aún completamente autovalente, presenta un deterioro cognitivo subjetivo o queja subjetiva de memoria. En otras palabras, es un paciente que se queja de un problema cognitivo, pero que tiene un examen mental normal y es completamente autovalente. Un paciente que tiene una queja cognitiva, con un exa­ men mental por dominios anormal, es decir, se identificó un déficit en uno o más dominios de la cognición, siendo aún autovalente, aunque requiera de estrategias en la vida diaria para compensar sus problemas (por ejemplo, tomar notas en una agenda o chequear más de una vez lo que hace), presenta un deterioro cognitivo leve. En resumen, es un paciente que se queja de un problema cognitivo y que tiene un examen mental anormal, pero aún es autovalente. Un paciente que puede o no tener una queja cognitiva, con un examen mental por dominios anormal, en el cual se identificó un déficit en al menos dos dominios de la cognición, y ya no es autovalente, tiene una demencia. En este caso, se trata de un paciente que puede o no quejarse de un problema cognitivo, tiene un examen mental anormal (en al menos dos dominios cognitivos) y ya no es completamente autovalente. Finalmente, una vez que se cuente con toda la infor­ mación obtenida a través de una detallada anamnesis

CAPITULO 9 • SEMIOLOGIA DE LA DEMENCIA

y examen neurológico, en conjunto con un diagnóstico sindromático preciso, se podrá iniciar el proceso que llevará al diagnóstico etiológico, y así a un tratamiento adecuado.

FORMA DE PRESENTACIÓN INICIAL DE LAS DEMENCIAS A continuación se resumirán los síntomas y signos desa­ rrollados en este capítulo, y se describirán los patrones con que se presentan en las formas típicas de las demencias más frecuentemente observadas en la práctica clínica. Cabe mencionar que el mejor momento para realizar el diagnóstico diferencial es en las etapas iniciales, en las cuales predominan patrones bien definidos que permi­ ten identificar etiologías específicas. Por el contrario, en etapas avanzadas, en las cuales hay múltiples dominios afectados de manera considerable, la multiplicidad de síntomas y signos dificulta identificar estos patrones. En dicha situación, se sugiere localizar la historia en los síntomas iniciales y su progresión, aunque el nivel de certeza diagnóstica disminuye. Enfermedad de Alzheimer. Inicialmente, lo habitual es que se presenten problemas de memoria episódica, frecuentemente acompañados de síntomas neuropsiquiátricos, entre los que predominan síntomas ansiosos y depresivos. Es habitual también que familiares relaten apatía leve y retraimiento social. A pesar de esto, la cog­ nición social, y por ende, la empatia, apego a normas sociales y afectos están preservados. Suelen también presentarse desde un inicio, o aparecer poco después, problemas de orientación temporal y espacial. En el examen destaca un patrón hipocampal de com­ promiso de memoria, a lo que se agrega desorientación temporal y alteraciones de la función visuoespacial. En estapas más avanzadas se suman alteraciones de la función ejecutiva, lenguaje y apraxia. Cuando la enfermedad se presenta en menores de 65 años, es f recuente que desde un inicio se observen alte­ raciones ejecutivas como principal problema, y no es raro observar un patrón frontal de compromiso de memoria episódico junto con las manifestaciones ya descritas. En el lenguaje suele encontrase anomia sutil y dificul­ tades para evocar palabras, sin alteración significativa de la memoria semántica, sin disartria ni alteraciones evidentes en la gramática. En etapas avanzadas, se suelen presentar alteracio­ nes neuropsiquiátricas, que pueden llegar a ser muy importantes, entre las que destacan alucinaciones, ideas paranoides y agitación. En etapas tardías también puede observarse parkinsonismo, mioclonías, apraxia, convulsiones e hiperoralidad importante.

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Demencia vascular. La descripción clásica de aparición y progresión de los déficits en "peldaños de escalera", si bien es muy sugerente de demencia vascular, es tam­ bién su forma de presentación menos frecuente. Cada "peldaño" o suma de síntomas y signos es consecuencia de una nueva (o primera) lesión vascular cerebral, cuya adición genera la demencia. Por el contrario, lo más frecuente es observar un de­ terioro sutil y lentamente progresivo, en el que destacan problemas de memoria episódica de patrón frontal, alteraciones de función ejecutiva y atención, disminu­ ción de la velocidad de procesamiento y alteraciones neuropsiquiátricas sutiles, en las que predominan apatía y trastornos del ánimo. En etapas más avanzadas, es f recuente observar tam­ bién alteraciones de lenguaje, principalmente dificultad para nominar y evocar palabras, y parkinsonismo.

Demencia con cuerpos de Lewy. Lo habitual es tener un paciente con marcadores no motores de alfasinucleinopatías presentes hace años, a los que se agregan compromiso cognitivo caracterizado por alteración pre­ dominantemente de función ejecutiva/atención y función visuoespacial. Menos frecuentes son los problemas de memoria episódica. Para poder plantear el diagnóstico, también es necesaria la presencia de parkinsonismo, que inicialmente puede ser muy sutil y ser solo un ha­ llazgo del examen físico, y que típicamente no llega a ser tan severo como el observado en una enfermedad de Parkinson. En el ámbito neuropsiquiátrico, destacan desde eta­ pas iniciales alucinaciones típicamentes visuales, bien formadas, que pueden ser personas extrañas, familiares o animales, que no emiten sonidos y no son evidente­ mente disruptivas para el paciente (alucinaciones egosintónicas). Muy frecuentes son también la presencia de fluctuaciones, tanto de los síntomas cognitivos como del nivel de conciencia, los que pueden variar desde "casi normal” hasta somnolencia y conf usión marcadas. Estas fluctuaciones pueden ser día a día o incluso presentarse dentro de un mismo día. Menos frecuentes son las alucinaciones auditivas y las alucinaciones visuales simples, como lo son sombras o sensación de movimientos en la periferia del campo visual. Lo habitual es que las alucinaciones sean visuales, pero no concomitantemente auditivas, es decir, las personas y animales no hablan ni emiten sonidos. Variante de comportamiento de demencia fron­

totemporal. Esta corresponde a

un grupo de patologías distintas que comparten el compromiso predominante, aunque no único, de los lóbulos frontales y/o tempora­ les. El síntoma inicial característico es el cambio en la

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| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPFCIAl IDADES NE UROLOGICAS

personalidad. Suelen aparecer desinhibición, falta de apego a normas sociales, apatía y frecuentemente cambios significativos en sus emociones y en la manera como expresan sentimientos a sus familares. Son habituales también la aparición de conductas de acumulación, síntomas obsesivos y compulsivos, obsesiones e ideas fijas e hiperoralidad. Síntomas ansiosos y depresivos son mucho menos frecuentes. Inicialmente al menos, no hay alteraciones evidentes de memoria episódica u otros dominios de la cognición, salvo alteraciones de la función ejecutiva y atención. Habitualmente el paciente no reconoce los problemas y típicamente son llevados por sus familares. La presencia de alucinaciones y fluctuaciones son infrecuentes en esta patología, incluso en etapas avan­ zadas. Al contrario, es frecuente que al progresar la enfermedad aparezcan parkinsonismo, alteraciones de oculomotilidad y profundos déficits en múltiples domi­ nios de la cognición. Suelen acompañar al cambio de personalidad y a las alteraciones ejecutivas, trastornos de lenguaje, aunque no son el síntoma más importante ni el más significativo. Por último, la aparición de síntomas de enfermedad de las neuronas motoras sella el diagnóstico de una demencia frontotemporal por la estrecha relación existente en la etiopatogenia de ambas enfermedades, consideradas por muchos extremos opuestos del espectro de presentación de una misma enfermedad. Afasias primarias progresivas. Estas son un grupo heterogéneo de enfermedades, cuyas patologías van desde las mismas que generan la demencia frontotemporal hasta la enfermedad de Alzheimer. El síntoma inicial común es un trastorno de lenguaje que es lentamente progresivo. Se han descrito tres subtipos: la variante agramática no fluente, en que hay un lenguaje no filíente, con marcadas dificutades para nominar, parafasias fonémicas, apraxia del habla, problemas en la gramática y dificultades para comprender instrucciones entregadas con gramática

compleja, generando un Afasias primarias progresivas lenguaje trabado, muy simple y algo telegráfico. • Agramática no fluente La variante semántica se • Semántica caracteriza por la aparición ■ Logopénica de lenguaje fluido, pero vacío y sin sentido, con severas fallas de nominación, consecuencia del com­ promiso de memoria semántica (antes denominada demencia semántica). Los pacientes no solo olvidan las palabras, sino que también conceptos completos. En la variante logopénica, el problema es recordar palabras, pero la memoria semántica está mejor conservada, por lo que saben lo que son las cosas y para qué sirven, pero no su nombre. El lenguaje espontáneo se presenta como no fluido, algo trabado, con pausas frecuentes para evocar una palabra, y con las llamadas "islas" de lenguaje normal y fluido, en que se evidencia presencia de gramática adecuada. Otros síntomas que acompañan frecuentemente a las afasias primarias progresivas son alteraciones de com­ portamiento y cognición similares a las encontradas en las demencias frontolemporales recientemente descritas, con las que comparten en muchos casos neuropatologías similares. Sin embargo, ¡tara hablar de afasia primaria progresiva, el problema de lenguaje debe ser primero y debe ser el síntoma más significativo del cuadro. En etapas avanzadas suele ser difícil diferenciar de­ mencias frontolemporales con síntomas de lenguaje, de afasias primarias progresivas que presentan síntomas de demencia frontotemporal. De nuevo, el síntoma inicial y predominante es lo que define a qué enfermedad corresponde. Comentario aparte merece la variante logopénica, es­ trechamente relacionada con la patología de Alzheimer. En esta variante, lo más habitual es comenzar con com­ promiso de lenguaje, y posteriormente se pueden agregar los síntomas y signos de la enfermedad de Alzheimer ya descritos.

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CAPÍTULO 10

Semiología de las enfermedades neuroinfecciosas Jaime Codoy Santín, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES Las enfermedades infecciosas son con frecuencia parte del diagnóstico diferencial de trastornos que el neurólogo vea diario en su práctica clínica. En el ámbito hospitala­ rio son especialmente relevantes, ya que el diagnóstico precoz de las emergencias neuroinfecciosas permite ofrecer tratamientos efectivos que disminuyen secuelas y mortalidad. Sin embargo, los exámenes confirmatorios pueden demorar, y a veces no están disponibles, por lo que el clínico debe ser capaz de acotar diagnósticos, tomar decisiones, indicar tratamientos empíricos y aislamien­ tos, en gran parle en base a la semiología. Para lograrlo, se requiere de una aproximación metódica y rigurosa.

CLASIFICACIÓN La forma más sencilla de clasificar las infecciones es de acuerdo al tipo de agente infeccioso.

Infecciones virales Existe una gran cantidad de virus que pueden afectar al sistema nervioso. Las formas de compromiso más frecuente son: meningitis, encefalitis y mielitis, pero también pueden afectar al sistema nervioso periférico (Tabla 10-1). Virus herpes simple* 1 y 2 y virus varicela

Familia Herpesviridae

Estos son virus altamente neurotrópicos. La primoinfección se ma­ nifiesta con compromiso mucocutáneo y tras es­ tablecer su latencia en ganglios sensitivos pueden reactivarse y producir enfermedad.

■ Virus Herpes simplex 1

zóster.

■ Virus Herpes simplex 2

• Virus Herpes 3 o varicela zóster

• Virus Herpes 4 o EpsteinBarr

• Virus Herpes 5 o Citomegalovirus

• Virus Herpes 6 • Virus Herpes?

• Virus Herpes 8

Enterovirus. Los Enterovirus se desarrollan en el tracto gastrointestinal, pero no siempre producen sínto­ mas gastrointestinales. Es f recuente que provoquen Enterovirus meningitis, de hecho, el ■ Poliovirus agente viral más frecuente ■ Virus Coxsackie A de meningitis no epidé­ ■ Virus Coxsackie B mica son los enterovirus. ■ Echovirus Es frecuente que al pre­ • Nuevos Enterovirus: 68, guntar en forma dirigida por contactos infecciosos 69,70,71 recientes, se revele que un niño con quien se ha tenido contacto en los últimos días presentó síntomas sugerentes de una infección gastrointestinal. También pueden provocar encefalitis y tienen un tropismo especial por la médula espinal, en particular por el asta anterior (virus polio, enterovirus D68). Arbovirus. Los Arbovirus corresponden a un grupo de virus transmitidos por un vector, un artróArbovirus podo (arthropode-born), ■ Dengue especia Imen te mosqu i • Fiebre amarilla tos y garrapatas. Debido • Chikungunya a brotes recientes en • Zika Sudamérica, destacan ■ Virus del oeste del Nilo dentro de estos virus los ■ Encefalitis de San Luis siguientes: dengue, fiebre • Encefalomielitis equina amarilla, Chikungunya y del este Zika, todos transmitidos • Encefalomielitis equina por mosquitos. del oeste La mayoría de los vec­ • Encefalitis equina venezo­ tores responsables de su lana transmisión se encuentran • Encefalitis porvirusToscana en áreas tropicales, aunque • Encefalitis de la Crosse susceptibles a las migra­ • Encefalitis por virus de ciones de los pájaros, lo mordida de garrapata que puede provocar brotes epidémicos inesperados

148

| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIAL IDADES NEUROLOGIAS

Tabla 10-1. Infecciones virales

frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes neuroinflamatorios

Síntomas sistémicos y examen segmentario

HSV

Meningitis, encefalitis, mielitis, radiculomielitis

Úlceras genitales (meningitis, radiculomielitis)

-

VZV

Meningitis, encefalitis, mielitis, vasculitis, radiculomielitis, her­ pes zóster

Vesículas herpéticas (meningitis, herpes zóster)

VIH, inmunosupresión (en especial fingolimod)

CMV

Retinitis, ventriculitis, radiculomielitis

Adenopatías, alteración de pruebas hepáticas

VIH

HHV 6

Encefalitis límbica

EBV

Encefalitis, meningitis

Adenopatías, alteración de pruebas hepáticas

Virus X

Leucoencefalopatía multifocal progresiva

-

VIH, natalizumab

Arbovirus

Encefalitis, mielitis

Mialgias

Viajes a zonas endémicas

Enterovirus

Meningitis, romboencefalitis, mielitis

Síntomas respiratorios altos y gastrointestinales, rash cutáneo, conjuntivitis

-

VCL

Meningitis

Síntomas respiratorios altos, parotiditis, orquitis, pancreatitis

Exposición a roedores y erizos

Sarampión

Meningitis, encefalitis, mielitis

Síntomas respiratorios altos, exantema morbiliforme

Ausencia de inmunización

Parotiditis

Meningitis, mielitis

Parotiditis, orquitis, pancreatitis

Ausencia de inmunización

Rabia

Encefalitis, mielorradiculitis

Hidrofobia (forma encefalítica), disfunción autonómica

Exposición a animales con rabia (perros, murciélagos)

HTLV 1/2

Paraparesia espástica

Síntomas sicca, dermatitis, artritis, neumonitis, uveítis

Conductas de riesgo sexual, transfusiones, drogas intravenosas

VIH

Meningitis, encefalitis, mielitis, otras formas de compromiso SNCySNP

Mialgias, faringitis, adenopatías, rash cutáneo

Conductas de riesgo sexual, transfusiones, drogas intravenosas

Factores de riesgo

Trasplante médula ósea

HSV: virus Herpes simplex, VZV: virus varicela zóster, CMV: Citomegalovirus, HHV 6: virus Herpes horriinis 6, EBV: virus Epstein-Barr, VCL: virus de la coriomeningitis linfocitaria, HTLV: virus linfotrópicoT humano, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. SNC: Sistema Nervioso Central, SNP: Sistema Nervioso Periférico.

en zonas no endémicas, por ejemplo: el virus del oeste del Nilo en la costa este de los EE. UU. En Chile son infrecuentes, a excepción de pacientes contagiados que llegan de zonas endémicas. Otras encefalitis virales por Arbovirus son: encefalitis japonesa, encefalitis de San Luis (letalidad del 30%), encefalomielitis equina del este (letalidad del 70%), encefalomielitis equina del oeste (letalidad del 1%), ence­ falitis equina venezolana (letalidad del 30%), encefalitis

por virus Toscana, encefalitis de la Crosse, encefalitis por virus transmitido por mordida de garrapata. Virus de la inmunodeficiencia humana. El Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede comprometer directamente al sistema nervioso central (encefalitis, mielitis, meningitis) y al sistema nervioso periférico. Además, debido a que provoca inmunosupresión, agentes infecciosos que generalmente no son patógenos pueden

CAPITUL010 ■ SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

comportarse agresivamente, como el virus JC, respon­ sable de la leucoencefalopatía multifocal progresiva; el Citomegalovirus, que puede provocar encefalitis, meningitis, ependimitis, retinitis y polirradiculitis con un síndrome clásico de cola de caballo; toxoplasmosis, que se presenta por abscesos en núcleos de la base; y criptococosis, que se complica por meningitis y menos frecuentemente por abscesos denominados criptococomas. Por otro lado, los pacientes con VIH tienen más riesgo de coinfecciones, entre ellos: virus Hepatitis B y C y sífilis. Por último, los pacientes en etapa sida (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) pueden presentar lesiones encefálicas neoplásicas que imitan una infección, entre ellas destacan el linfoma de células B con lesiones focales parenquimatosas, el que al igual que en pacientes tras­ plantados, se asocia a infección por virus Epstein Barr, y menos frecuentemente el sarcoma de Kaposi, que se asocia a infección por virus Herpes 8.

Neoplasias en pacientes con sida asociados a otros virus

•

Linfoma de células B

-»

Epstein Barr

•

Sarcoma de Kaposi

—

Virus Herpes 8

Human T-Cell Lymphotropic virus 1 y 2. Los Human T-Ce!l Lymphotropic virus (HTLV) 1 y 2 producen una leu­ cemia epidémica (leucemia linfoma de células T), que pueden provocar metástasis encefálicas y la paraparesia espástica tropical. Existen dos formas de infección, vertical desde la madre al feto o a través de la lactancia, cuando es esta la forma de adquirir la infección, el riesgo es fundamentalmente de presentar la leucemia linfoma de células T. La otra forma es a través de contacto sexual y rara vez por drogas intravenosas, en estos casos el riesgo es presentar la paraparesia espástica tropical. La mayoría de los pacientes que presentan estos virus se comportan como portadores asintomáticos, menos del 5% presentan leucemia linfoma T o paraparesia espástica familiar. Estos virus también pueden provocar compro­ miso miopático, neuropálico, neuropatía autonómica, enfermedad de motoneurona de muy lenta progresión (años) y deterioro cognitivo, lodo lo cual se conoce como complejo neurológico HTLV 1 y 2.

Enfermedades asociadas a infección por HTLV 1 y 2 según su modo de contagio Vertical madre-hijo

-»

Leucemia linfoma células T

Sexual

-»

Paraparesia espástica

Cuando los pacientes presentan paraparesia espás­ tica, el cuadro clínico es de una paraparesia espástica

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149

lentamente progresiva, con escaso trastorno sensitivo y sin nivel sensitivo. Los enfermos pueden presentar vejiga neurogénica, y de hecho, esta puede anteceder en años a la paraparesia. Infecciones bacterianas Junto a las infecciones virales, las infecciones bacterianas son las más frecuentes de encontrar en la práctica clínica. Afectan principalmente al Sistema Nervioso Central Bacterias que producen (SNC) y dan cuenta de meningitis bacteriana aguda muchas de las emergen­ en adultos en Chile cias neuroinfecciosas, ■ Neisseria meningitidis habitualmente en forma (meningococo) fulminante (meningitis • Streptococcus preumoniae bacterianas agudas), pero (neumococo) ocasionalmente en forma • Haemophilus influenzas más arrastrada (abscesos, ■ Listeria monocytogenes meningitis tuberculosa, etc.) (Tabla 10-2). Meningitis bacteriana aguda. La meningitis bac­ teriana aguda en el adulto se presenta clínicamente por un cuadro de horas de evolución de cefalea, fiebre elevada, compromiso de conciencia cualitativa y cuan­ titativa, convulsiones y rara vez signos focales. A veces existe compromiso sistémico evidente, con una sepsis severa. Al examen, además de lo descrito, es evidente la presencia de signos meníngeos (ver más adelante).

Neisseria meningitidis. En la meningitis bacte­ riana debido a Neisseria meningitidis (meningococo), se pueden observar lesiones cutáneas hemorrágicas (púrpura hemorrágico) que son provocadas por embo­ lias sépticas, que son características (Figura 1-3). Otros agentes infecciosos que producen meningitis pueden acompañarse de exantema, pero es inhabitual que sean hemorrágicos. El meningococo puede además provocar una lesión hemorrágica de la glándula suprarrenal, lo que provocará un shock hemodinámico que no responde al aporte de volumen y con alta letalidad, el síndrome de Waterhouse-Friederichsen. La meningitis meningocócica es considerada epidémica, por lo que se debe hacer una notificación inmediata al Ministerio de Salud, se debe aislar al paciente y tratar a los contactos. En Chile ha disminuido notablemente su incidencia en los últimos años, aunque el año 2012 hubo un brote del serotipo W135, cepa de alta letalidad. Streptococcus pneumoniae. El Streptococcus pneumoniae (neumococo) provoca un síndrome meníngeo similar, pero sin exantema, puede asociarse a sepsis severa, en general la morbimortalidad por neumococo es mayor que

150 |

SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA E N LAS SUBESPECIALIDADES Nf UPOILOGIC As

Tabla 10-2. Infecciones bacterianas frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes neuroinflamatorios

Síntomas sistémicos y examen segmentario

Factores de riesgo

Neumococo

Meningitis aguda

Shock séptico

-

Meningococo

Meningitis aguda

Shock séptico (síndrome de Waterhouse-Friedericksen), exantema

Listeria

Meningitis aguda, romboencefalitis

-

Embarazo, inmunosupresión, OH, diabetes, consumo de quesos no pasteurizados

Tuberculosis

Meningitis, LOE

Tuberculosis pulmonar y extrapulmonar

VIH, inmunosupresores (en espe­ cial anti-TNFa), OH, desnutrición

Sífilis

Meningitis, vasculitis, otros

Exantema sifilítico

VIH, conductas de riesgo sexual

Abscesos yempiemas

LOE con ó sin fiebre

Pueden estar ausentes

Infecciones craniofaciales, endo­ carditis bacteriana, meningitis, neurocirugia, trauma

LOE: lesión ocupante de espacio. VIH: virus de la inmunodeficiencia humana, OH: alcohol.

la |x>r meningococo. Vasculitis infecciosa Dentro de las secue­ las destacan: epi­ Pequeñas arterias -» Nissl-Alzheimer Grandes arterias — Heubner lepsia, hipoacusia, deterioro cognitivo y signos focales. Puede complicarse con vasculitis, y haciendo una extra­ polación de las vasculitis asociadas a sífilis (sífilis meningovascular), cuando la vasculitis compromete a arterias pequeñas, se denomina vasculitis de Nissl-Alzheimer; y cuando el compromiso es de arterias grandes, vasculitis de Heubner. Se ha observado infarto maligno de la arteria cerebral media en meningitis por neumococo. La presencia de herpes labial en un paciente con com­ promiso de conciencia sugiere sepsis por neumococo, con neumonía y a veces meningitis, y no una encefalitis herpctica. Haemophilus infíuenzae. La incidencia y prevalencia de infecciones por Haemophilus injluenzae ha disminuido notablemente desde el inicio del uso de vacunas en Chile desde 1996. En la actualidad solo se reconocen casos aislados. La meningitis por esta bacteria es clínicamente similar a la por neumococo, pero en general es menos agresiva. Listeria monocytogenes. Esta bacteria es un bacilo Gram ( + ) que puede provocar una meningitis bacte­ riana aguda, habilualmente no tan agresiva como en

los casos anteriores, o un absceso en troncoencéfalo. Se contrae la infección al ingerir alimentos contaminados por manipulación de estos o por lácteos o cecinas con­ taminadas durante su manufactura. Existen personas más susceptibles: embarazadas, recién nacidos, mayores de 60 años, inmunosuprimidos, alcohólicos y diabéticos. Puede provocar abscesos pontinos o serpentiginosos supra e infratenloriales. Meningitis bacteriana parcialmente tratada. Se

presenta como una meningitis poco agresiva, el paciente refiere cefalea y liebre y puede presentar signos meníngeos. Al preguntar Es mejor tratar con antibióti­ por antecedentes de los cos de mas a una meningitis días previos, el paciente viral que tratar de menos a refiere haber tenido un una meningitis bacteriana cuadro de compromiso del parcialmente tratada. estado general y sensación febril, con usodeantibióticos por vía oral. El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra resultados sugerentes de una meningitis a líquido claro, el Gram no demuestra bacterias y los cultivos de LCR son negativos. Desafortunadamente, es un problema habitual, y se prefiere utilizar antibióticos por vía intravenosa para tratar una meningitis bacteriana aguda sin bacteria identificada a correr el riesgo de pensar que era una meningitis viral y que en los próximos días se reactive la meningitis bacteriana.

CAPITULO 10 • SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

Ventriculitis. Se refiere a infección del LCR debido a una contaminación de los ventrículos, habilualmente a través de un drenaje ventricular externo utilizado para tratar una hidrocefalia aguda y menos frecuen­ El signo de laboratorio más temente después de la precoz en ventriculitis es instalación de un caté­ hipoglucorraquia. ter ventriculoperitoneal o cirugía endoscópica ventricular. Mientas más días transcurra el paciente con un drenaje ventricular externo, mayor es el riesgo de infección. El cuadro clínico es habilualmente más larvado que una meningitis bacteriana aguda, pero se puede observar fiebre, cefalea, compromiso de conciencia cualitativo y cuantitativo. En el LCR lo primero en afectarse es la glucorraquia, que desciende notablemente. A veces el LCR que sale del drenaje ventricular esiá evidentemente purulento (pisco salir). Las bacterias más frecuentes son Staphylococeiis anrens, Staphylacoccus epidermidis y bacterias Gram (-), como Escherichia cali, Pivteus mirabilis, Klebsiella pneunwniae, Pseudamona aerugiiwsa y Acinetobacter bautnanii.

Tuberculosis. El bacilo de Koch puede provocar infec­ ción de diversos órganos, en el sistema nervioso central la forma más frecuente es una meningitis subaguda o crónica, los pacientes habilualmente ingresan con com­ promiso de conciencia cualitativa y cuantitativa y con prominentes signos meníngeos. En el LCR es caracte­ rístico una glucorraquia muy baja asociada a pleocitosis e hiperproteinorraquia marcada. Menos frecuente es el absceso encefálico, denominado luberculoma. Con el aumento de los casos de sida, hubo un aumento con­ comitante de casos de tuberculosis. Sífilis. El Trepánenla pallidum se adquiere por contacto sexual. En la actualidad se postula que en la extensa mayoría de los pacientes hay invasión del sistema nervioso en pocos días, pero que solo en el 20% se produce una neurosífilis asintomática (sífilis latente). En estos pacientes se pueden presentar varias complicaciones que tienen latencias propias: menin­ gitis sifilítica; uveítis o

Neurosífilis

Secundaria (semanas a

meses)

• Meningitis ■ Uveítis

|

151

compromiso del VII u VIII par craneanos en semanas a meses (sífilis secundaria); sífilis meningovascular, con infartos encefálicos en el territorio de arterias pequeñas (arteritis de Nissl-Alzheimcr) o de arterias grandes (arteritis de Heubner), que ocurre en meses a años (sífilis secundaria), y tabes dorsal y demencia por parálisis general, con más de diez años de enfermedad (sífilis terciaria). En la labes dorsal se observa una mielopatía, con un severo compromiso de los cordones posteriores por desmielinización. Semiológicamente, el paciente presenta ataxia sensitiva severa, debe mirar el piso para caminar y lo hace con aumento de la base de sustenta­ ción (marcha tabética), al cerrar los ojos o al apagar la luz en la noche cae, signo de Romberg (+). La parálisis general se observa hasta en el 5% de los pacientes con neurosífilis sin tratamiento, se caracteriza por pérdida en varios dominios cognitivos asociado a signos focales, epilepsia y asociación a la pupila de Argyll Robertson, en donde se produce la disociación luz-cerca, es decir, se pierde el reflejo pupilar al estímulo lumínico, pero se mantiene al enfocar objetos cercanos y lejanos. La megalomanía, descrita como un síntoma propio de la parálisis general, es infrecuente de encontrar. También en la sífilis terciaria se pueden observar abscesos sifilíticos, conocidos como gomas, y que imitan clínica e imageneológicamente a un tumor. Los pacientes portadores de infección por VIH presen­ tan con mayor frecuencia coinfecciones como la sífilis. Cuando están en etapa sida, la velocidad de aparición de las distintas etapas de la neurosífilis es mayor. El Trepánenla pallidum es muy sensible a la penicili­ Hasta el 25% de los pacientes na. Al morir el treponema, con sífilis tratados con peni­ se liberan endotoxinas cilina presentan una reacción que pueden provocar un de Jarisch-Herxheimer. cuadro inflamatorio que puede llegar a ser alarman­ te, con fiebre, calofríos, exantema, hipotensión arterial, mialgias y ansiedad, denominado reacción de Jarisch-Herxheimer. Hasta el 25% de los pacientes presentan esta reacción, general­ mente después de la primera dosis de penicilina.

• Parálisis de Vil nervio • Parálisis de VIII nervio • Meningovascular Terciaria (años)

• Tabes dorsal

• Parálisis general • Pupila de Argyll Robertson

• Gomas

Infecciones fúngicas

Habitualmente los hongos producen enfermedad en pacientes inmunosuprimidos, pero ocasionalmente pue­ den afectar a personas inmunocompetentes. Tienden a manifestarse como cuadros larvados, menos fulminantes en comparación a infecciones bacterianas o virales. La excepción son los síndromes rinocerebrales (ver más adelante) (Tabla 10-3).

152

I SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • SFGUNt'■

■

PECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 10-3. Infecciones fúngicas y parasitarias frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes neuroinflamatorios

Síntomas sistémicos y examen segmentario

Factores de riesgo

Cándida

Meningitis, microabscesos

Compromiso cutáneo y ocular

Dispositivos invasivos (en especial femorales), nutrición parenteral, quemaduras, cirugías abdo­ minales, VIH, trasplantes

Aspergillus

Abscesos, vasculitis

Infección pulmonar

Trasplantes, VIH, uso crónico de corticoides

Criptococo

Meningitis con hidrocefalia

Infección pulmonar (asintomática)

VIH

Mucor

Síndrome rinocerebral

Infección rinosinusal

Diabetes mellitus (cetoacidosis)

Toxoplasma

LOE

-

VIH

Cisticercosis

LOE

-

Agua no potable (contaminación fecal)

LOE: lesión ocupante de espacio, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Infecciones parasitarias

En Chile las infecciones parasitarias más importantes son la neurocisticercosis y la toxoplasmosis. La primera tiende a presentarse como epilepsia. La toxoplasmosis se ve habitualmente en pacientes inmunosuprimidos (especialmente en VIH) y se presenta como lesiones múltiples con efecto de masa (Tabla 10-3).

SÍNDROMES NEUROINFLAMATORIOS Las enfermedades neuroinfecciosas pueden afectar cualquier componente del sistema nervioso: meninges, encéfalo, cerebelo, troncoencéfalo, médula espinal, sistema nervioso periférico, ya sea en forma focal, multifocal o difusa, por lo que sus manifestaciones son ampliamente variadas y suelen ser poco específicas. En términos ge­ nerales, las enfermedades neuroinfecciosas que afectan al sistema nervioso central tienden a presentarse como cuadros rápidamente progresivos (días a semanas), sin mejoría espontánea, aunque como se mencionó anteriormente, dependiendo del tipo de agente pueden manifestarse en forma larvada. Resulta útil distinguir ciertos síndromes neuroinílamatorios que, si bien no son exclusivos de enfermedades infecciosas, ya que pueden producirse debido a trastornos de otra naturaleza (como enfermedades autoinmunes, autoinflamatorias, neoplásicas y fármacos), en el con­ texto clínico apropiado y contrastado con la anamnesis remota, pueden sugerir una infección, ayudar a res­ tringir el diagnóstico diferencial y guiar el tratamiento inicial. A continuación se mencionarán los síndromes neuroinflamatorios más relevantes en la práctica clínica.

Síndromes neuroinflamatorios del sistema nervioso central Síndrome meníngeo. El síndrome meníngeo se caracteriza por cefalea, fotofobia, náuseas y vómitos. El hallazgo cardinal en el examen neurológico Signos meníngeos es la presencia de signos m e n ín geos, respuestas Rigidez de nuca refleja s a n t i nociocept i Signo de Brudzinski vas, que se obtienen al Signo de Kernig extender las meninges y las raíces nerviosas infla­ madas. Por este motivo, en los pacientes en coma o bajo electos de sedantes pueden no ser evocables. Existen numerosos signos meníngeos, los más importantes son los siguientes:

Rigidez de nuca. Se observa resistencia a la flexión pasiva del cuello. No debe confundirse con la rigidez "universal" de cuello, ca­ racterizada por resistencia a la flexión, pero también No confundir la rigidez de a los movimientos laterales nuca con rigidez de cuello. del cuello, que puede ob­ servarse en pacientes con trastornos extrapiramidales, artrosis cervical o paratonía.

Signo de Brudzinski. Josef Brudzinski, pediatra polaco, describió varios signos de irritación meníngea. El más famoso de ellos consiste en flectar el cuello y gatillar flexión involuntaria de las extremidades inferiores.

CAPITULO 10 • SEMIOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

Signo de Kernig. Fue descrito por Vladimir Kernig, médico internista y neurólogo. En supino con caderas y rodillas en flexión, se extiende lentamente la rodilla. Se considera positivo si se produce dolor y flexión refleja de las rodillas en menos de 1 35‘ .

Jolt accentuation test. También conocido como "signo de Uchihara". El test consiste en girar horizontalmente la cabeza del paciente dos a tres veces por segundo, y se considera positivo si el paciente refiere aumento La ausencia de signos me­ de la cefalea. Si bien se níngeos no descarta una describió como un signo meningitis, si la sospecha, altamente sensible para la la debe descartar con una inflamación del LCR, en la punción lumbar. experiencia de los autores es inespecífico y de poca utilidad diagnóstica. Es muy importante destacar que la ausencia de signos meníngeos no permite descartar meningitis. De los tres signos meníngeos clásicos, el más sensible es la rigidez de nuca. Tanto Kerning como Brudzinski describieron sus signos principalmente en adultos con tuberculosis meníngea y niños con meningitis bacteriana respectiva­ mente, cuadros que característicamente provocan signos meníngeos intensos, lo que corresponde a un escenario clínico diferente a los casos vistos en la actualidad, en que ambas condiciones son bastante menos f recuentes. Debe recordarse que en pacientes en coma desaparecen los signos meníngeos, y que en pacientes adultos mayores e inmunosuprimidos estos pueden estar muy atenuados o inexistentes. El pronóstico de una meningitis bacteriana depende del inicio precoz de antibióticos. Si lo sospecha y los signos meníngeos están ausentes, se debe realizar una punción lumbar; si no se puede realizar la punción lum­ bar, se debe iniciar los antibióticos en dosis meníngea lo antes posible e inmediatamente después de lomar los hemocullivos. Definición y clasificación de meningitis. La me­ ningitis corresponde a la inflamación de las meninges, comprobada por la presencia de pleocitosis en el LCR.

Meningitis aguda. Esta es la meningitis de menos de 2 semanas de evolución. Dentro del diagnóstico diferen­ cial se debe considerar como primera opción un origen infeccioso, en particular meningitis bacterianas y virales. Meningitis crónica. Esta es la meningitis de más de 4 semanas de evolución. La posibilidad de etiología infecciosa es menor, pero puede deberse a infecciones por bacterias menos agresivas y hongos, muchas veces con hidrocefalia y compromiso de pares craneanos.

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Meningitis subaguda. Esta corresponde a la menin­ gitis de 2 a 4 semanas de evolución. En la práctica clínica se enfrentan como meningitis crónicas. Meningitis recurrente. Se refiere a la presencia de 2 o más episodios de meningitis, l’ara poder diferenciarla de la meningitis crónica, es ideal contar con un análisis de LCR entre los episodios. En estos casos se debe explorar la presencia de factores predisponentes para meningitis, como fístulas de LCR, neurocirugías, dispositivos invasivos e inmunosupresión. Se deben descartar enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, quiste coloideo del tercer ventrículo y quiste epidermoides. Una causa de menin­ gitis recurrente es la me­ La etiología más frecuente ningitis de Mollaret. La de la meningitis de Mollaret latencia entre las crisis es el virus Herpes simplex 2. pueden ser de semanas a años. La causa más fre­ cuente es una reactivación de virus Herpes simplex tipo 2. El LCR está inflamado con glucorraquia normal y células de Mollaret, que corres­ ponden a monocitos activados gigantes. Existen reportes de otros virus que presentan el mismo comportamiento.

Meningitis simpática. Esta corresponde a un síndrome meníngeo secundario a un foco inflamatorio contiguo (infección parameníngea), siendo la más frecuente el absceso epidural espinal. El LCR suele estar inflamado con pleocitosis e hiperproteinorraquia, pero no se detectan bacterias en el Gram y no se logra cultivar un agente infeccioso. La glucorraquia suele ser normal. Una meningitis simpática no infecciosa es la asocia­ da al síndrome del odontoides coronado, en este caso se inflama el odontoides, por ejemplo, en una crisis de condrocalcinosis, lo que provoca fiebre elevada, dolor de cuello y signos meníngeos. El diagnóstico se hace al descartar una infección del LCR con una punción lumbar y una tomografía computarizada de cuello, donde se observa que el odontoides presenta las calcificaciones propias de la condrocalcinosis. Meningismo. Este se refiere a un síndrome meníngeo con LCR normal o con proteínas disminuidas, habitual­ mente secundario a un foco inflamatorio distante. En la actualidad, la causa más frecuente es el aborto séptico. La fiebre tifoidea también puede producir meningismo. Encefalitis. El término encefalitis se usa para hablar de la disfunción encefálica secundaria a la inflamación del parénquima. Suele manifestarse con compromiso de conciencia cualitativa o cuantitativa, cefalea, crisis epilépticas y signos focales que varían según el territorio comprometido. La mayoría de las encefalitis son difusas.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA ■ SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPFCIALIDADE - NEUROI > CICAS

algunas pueden ser más localizadas, como las que se presentan a continuación.

es posible cultivar la bacteria, haciendo un seguimiento de la lesión con resonancia magnética.

Encefalitis límbica. En general este término se utiliza para referirse a la encefalitis de origen autoinmune (ver Capítulo 15: Semiología de las encefalitis autoinmnnes), pero también existen enfermedades infecciosas que afectan el sistema límbico. Destaca por su frecuencia y gravedad la encefalitis herpética por virus Herpes 1 y 2, cuadro La encefalitis herpética por fulminante que se caracte­ virus Herpes 1 es una en­ riza por fiebre alta, cefalea, fermedad catastrófica. Su compromiso de conciencia pronóstico depende de la y crisis epilépticas genera­ precocidad del tratamiento, lizadas o focales de origen por lo que ante su sospecha se temporal (en particular debe iniciar inmediatamente las crisis uncinadas). El aciclovir intravenoso. uso precoz de antivirales in t ravenosos dism i n uye dramáticamente su mor­ bilidad y mortalidad, por lo que se debe tener un umbral bajo para sospecharla e iniciar tratamiento. Otro virus que provoca encefalitis límbica es el virus Herpes 6. Recientemente se ha descubierto que el deterioro neurológico, incluso con reaparición de crisis convulsi­ vas y estado epiléptico, después de una mejoría de una encefalitis herpética por virus Herpes 1, se debe a una encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-NMDA, y no por una reactivación viral, lo que conlleva importantes medidas terapéuticas (ver Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmnnes).

Encefalitis de ganglios básales. Se manifiestan como parkinsonismos o distonías rápidamente progresivos, con o sin fiebre. Los agentes infecciosos más frecuentes son los virus (en especial Arbovirus). Otra etiología son las enfermedades autoinmunes.

Romboencefalitis. Este término se utiliza para referirse a la encefalitis que compromete al troncoencéfalo y el cerebelo. En el embrión, el romboencéfalo corresponde a lo que posteriormente será el bulbo raquídeo (mielencéfalo del embrión), el puente de Varolio (metencéfalo del embrión) y el cerebelo (metencéfalo del embrión). Clínicamente se presenta por la aparición aguda o subaguda de compromiso de conciencia asociado a la aparición de signos focales por compromiso de nervios craneanos y vías largas motoras y cerebelosas. Cuando la lesión es difusa, los agentes infecciosos más frecuentes son: Enterovirus y Herpesvirus 1, 2 y 6. Su diagnóstico diferencial es la romboencefalitis de Bickerslaff, la cual es una encefalitis parainfecciosa del troncoencéfalo y que es más frecuente en niños y adolescentes. Una lesión nodular en el Un absceso en troncoencéfalo troncoencéfalo sugiere un se debe a Listeria monoabsceso por Listeria monocytogenes mientras no se cytogenes y se debe iniciar demuestre lo contrario. tratamiento específico lo antes posible, incluso si no

Cerebelitis. Se observa un síndrome pancerebeloso (ataxia, dismetría, vértigo y nistagmus), asociado a cefalea y compromiso de conciencia de aparición subaguda, las causas más frecuentes son las infecciones porMycoplasma pneumoniae y virus de la familia Herpes, pero ha sido relacionado con múltiples virus. Es más frecuente en niños y adolescentes. Un diagnóstico diferencial es el síndrome cerebeloso parainfeccioso, entre ellos destaca en niños el secundario a virus varicela zóster. Encefalopatía. Si bien no es un síndrome inflamatorio, es importante entender el significado de la "encefalopa­ tía" para poder diferenciarla de la encefalitis. Se habla de encefalopatía al referirse a una disfunción encefálica difusa de origen no inflamatorio, habitualmente por trastornos tóxico-metabólicos graves, como insuficiencia hepática, insuficiencia renal, sepsis, etc. Clínicamente se manifiesta por un compromiso de conciencia cualitativo o cuantitativo fluctuante, sin signos focales, muchas veces acompañado por asterixis. Pueden presentar convulsio­ nes. El contexto clínico y la mejoría de la sintomatología tras la corrección del trastorno subyacente le ponen el sello al diagnóstico. Meningoencefalitis. Diferenciar entre meningitis y encefalitis puede ser difícil y muchas veces imposible. No es infrecuente que existan elementos que apoyen ambos síndromes; en estos casos se prefiere hablar de meningoencefalitis. El compromiso de conciencia, los signos focales precoces y las crisis convulsivas son más propios de las encefalitis, pero pueden verse en meningitis. Mielitis. Las enfermedades infecciosas, y en espe­ cial las virales, pueden manifestarse como mielopatías rápidamente progresivas. Ante un compromiso motor prominente, se debe plantear infecciones por Enterovirus, mientras que la coexistencia de compromiso radicular orienta a infecciones por virus de la familia Herpes, en especial 1,2 y zóster. El síndrome de Elsberg es una mielorradiculitis lumbosacra que se manifiesta por un síndrome de cola de caballo y que es propia de la reactivación del virus Herpes simplex 2, suele acompañarse de úlceras genitales. La eschislosomiasis es una causa frecuente de mielitis en zonas tropicales. La sífilis y la infección por VIH pueden

CAPITULO 10 • SEMIOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

afectar primariamente la médula espinal, provocando mielitis crónicas en ambos casos, /uta dorsal y mielopatía vacuolar, respectivamente. Lesiones ocupantes de espacio:

Abscesos encefálicos. En la actualidad los abscesos encefálicos son infrecuentes. Se presentan por cefalea, déficit focal de aparición subaguda en días y convulsiones, la mitad de los casos se asocia a fiebre. La mayoría se debe a infecciones craneanas que invaden por cercanía y ausencia de válvulas en las venas cmisarias al encéfalo, por ejemplo: absceso en el lóbulo frontal con foco infec­ cioso dental y absceso cerebeloso o del lóbulo temporal asociado a otitis media o mastoiditis. Otro tipo de abs­ ceso encefálico se debe a metástasis por vía hematógena desde un foco central, como endocarditis infecciosa o por bronquiectasias pulmonares sobreinfceladas.

Abscesos encefálicos Lóbulo frontal

->

foco dental

Lobulo temporal

—

otitis/mastoiditis

Cerebelos

—

otitis/mastoiditis

Romboencéfalo

—

Listeria monocytogenes

Múltiples

—

endocarditis bacteriana subaguda/ bronquiectasias

Los pacientes inmunocompromelidos presentan abscesos encefálicos por agentes infecciosos menos frecuentes, por ejemplo: pacientes en fase sida pueden presentar abscesos por toxoplasmosis, tuberculoma o criptococoma. Los pacientes trasplantados presentan abscesos múltiples asociado a infecciones pulmonares por Aspergillus y Nocardia. En estos casos, los abscesos pueden tener un componente hemorragia) debido a las características angioinvasoras de los patógenos.

Empiema subdural intracraneano. Este es infrecuente, se observa asociado a sinusitis, como una complicación de neurocirugía y rara vez en forma espontánea. Los agentes infecciosos más frecuentes son: bacterias Gram (-), estreptococos y bacterias anaerobias. Se manifiesta por cefalea, compromiso de conciencia, signos focales de inicio subagudo y convulsiones, dos tercios de los pacientes presentan fiebre. Se complica con trombosis séptica de venas corticales y senos venosos. Un cuadro clínico infrecuente, pero importante de conocer, es el Polis puffy tumor, en el cual se observa habitualmente en un adolescente una masa en la región frontal, con signos inflamatorios (tumor, rubor, calor y dolor). Una tomografía computarizada o resonancia de encéfalo mostrará que se continúa a través del seno f rontal con un absceso subdural que comprime el lóbulo frontal.

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Absceso epidural espinal. Se manifiesta por do­ lor local y síndrome febril. Es común que el paciente tenga antecedentes de initiunosupresión, cau­ Paciente diabético con dolor sada frecuentemente por cervical, dorsal o lumbar y diabetes mellilus. Dos fiebre: pensar en absceso tercios son anteriores a epidural. la médula espinal y bien localizados, un tercio son posteriores a la médula espinal, y en este caso suelen extenderse fácilmente en forma longitudinal por ausencia de barreras naturales. En tres cuartos de los casos el agente infeccioso La bacteria que más frecuen­ es el Staphilococcus aureus. temente provoca un abceso Estos pacientes pueden epidural es el Staphilococcus presentaren forma súbita un síndrome medular de­ aureus. bido a un infarto venoso séptico y menos frecuen­ temente por compresión. En la mayoría de los casos no se encuentra la puerta de entrada, pero se debe buscar en la piel, especialmente en las extremidades inferiores.

Síndromes neuroinflamatorios del sistema nervioso periférico Herpes zóster. El herpes zóster es una neuropatía secundaria a la reactivación del virus varicela zóster. Se caracteriza por erupciones vesiculares polimorfas so­ El herpes zóster abdominal bre una base eritematosa puede dejar como secuela que siguen la distribución una pseudohernia abdominal de I a 3 dermatomas en por denervación de la mus­ forma unilateral, acom­ culatura abdominal. pañadas de dolor ncuropático intenso y prurito. A veces el dolor aparece días antes que las vesículas. Habitualmente se acom­ paña de compromiso motor, el que es imperceptible en raíces torácicas altas, pero que produce pseudohernias abdominales en raíces bajo T8 a T12 y paresia y atrofia de músculos de extremidades. Si la raíz comprometida está involucrada en un reflejo osteotendíneo, este puede Si el herpes zóster compro­ perderse. mete una raíz involucrada Es muy importante en un reflejo osteotendí­ recordar que los síntomas neo, este puede perderse sensitivos pueden preceder irreversiblemente. las alteraciones cutáneas (neuralgia preherpética) y que en algunas oportu­ nidades nunca aparecen (zóster sino herpete). Los sitios que se afectan con más frecuencia son tórax, cuello y

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE. SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGIAS

región lumbar. También se pueden afectar los nervios En el síndrome de Ramsay Hunt se compromete el Vil craneanos, en especial nervio craneano, pero pueden la división oftálmica del nervio trigémino (herpes afectarse también los nervios zóster oftalmicum) y el V y VIII. nervio facial (síndrome de Ramsay Hunt). En el herpes zóster oftalmicum puede haber ptosis, inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, uveítis, retinitis) y eri­ tema en la punta de la nariz (signode Hutchinson). En el síndrome de Ramsay Hunt suele haber, además de la parálisis facial, vértigo de tipo periférico y vesículas en el conducto auditivo externo, en los dos tercios anteriores de la lengua y en el paladar duro. Un síndrome infrecuente, pero severo, es el infarto encefálico posherpes zóster. El cuadro clásico es un infarto extenso en el territorio de la arteria cerebral media El pronóstico de la parálisis que aparece semanas a facial debido a síndrome de meses después de un her­ pes zóster de la división Ramsay Hunt es mucho peor que la parálisis facial afrigore oftálmica del trigémino, o de Bell. pero pueden ser infartos pequeños pocos días a varios meses después del herpes zóster y con compromiso en cualquier dermatoma. En la anatomía patológica se ha detectado vasculitis de la arteria comprometida con partículas virales. El herpes zóster también se puede complicar con hemorragia en­ cefálica y trombosis de venas encefálicas. Recientemente se ha encontrado evidencia sólida de que el virus vari­ cela zóster es uno de los principales responsables de la arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal). Es frecuente que una vez que desaparezcan las lesiones cutáneas, se mantenga un dolor neuropálico, a veces muy intenso, en la zona afectada. A este se le denomina neuralgia posherpética. Se debe considerar que la aparición de herpes zóster puede ser un signo de inmunosupresión, siendo Una causa frecuente de arte­ la primera manifestación ritis de la arteria temporal es de un cáncer o de infección la infección por virus varicela por VIH. Por otro lado, un zóster. paciente inmunosuprimido puede presentar un herpes zóster de múltiples dermatomas, incluso generalizado. Síndrome rinocerebral. Afortunadamente este síndrome es infrecuente. Se refiere a la extensión de in­ fecciones fúngicas craniofaciales a los tejidos adyacentes: órbitas, cerebro o venas intracraneanas. En general se presenta en pacientes inmunosuprimidos, especialmente

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en diabéticos mal contro­ lados o con cetoacidosis. En un paciente con diabetes Al examen físico destaca mel/itus que ingresa por didescarga nasal, necrosis plopía y presenta cetoacidosis de mucosas faciales y piense en mucormicosis. compromiso de pares craneanos: diplopia, hi­ poestesia facial, disminución de agudeza visual, etc. Un signo característico en la mucormicosis rinocerebral es la presencia de lesiones negruzcas en el paladar. Suele tener un curso rápidamente progresivo y mortal. Polirradiculopatías y polineuropatías. Algunos agentes infecciosos pueden manifestarse como pará­ lisis flácida y simular un síndrome de Guillain-Barré (SGB). Los más importantes son los que se presentan a continuación.

Difteria. Esta es una enfermedad secundaria a la in­ fección por Corynebacteríum pneumoniae. Suele comenzar como una infección respiratoria alta, con formación de pseudomembranas faríngeas. Posteriormente puede aparecer una polirradiculopatía que comienza afectan­ do los nervios craneanos y luego las extremidades. El compromiso bulbar prominente y la persistencia de la sintomatología por más de 4 semanas son elementos útiles para diferenciar el cuadro de un SGB, aunque no siempre es posible. La vacuna contra la difteria es altamente eficaz. El último caso reportado en Chile fue en 1996, pero epidemias ocurridas en Haití y Bolivia en 20lü obligan a mantener la alerta. Lepra. El origen de la lepra es la infección por el Mycobacterium leprae, que provoca una polineuropatía hipertrófica que se asocia a lesiones cutaneomucosas. Es inexistente en Chile continental siendo confinada solo a casos crónicos no activos en Isla de Pascua. Recientemente se han descrito casos en migrantes en Chile continental.

Virus. Los virus que más frecuentemente provocan una polirradiculoneuropatía son: VIH, C i Iomega lovi rus, varicela zóster y virus del oeste del Nilo.

Borreliosis. La enfermedad de Lyme es provocada por la Borrelia bugdorferi, se asocia característicamente a una polirradiculopatía con marcada pleocitosis. El vectores una garrapata inexistente en Chile, por lo que no existen casos nativos. Se observa en los EE. UU. y en Europa.

Botulismo. El botulismo es un trastorno de la unión neuromuscular presináptico secundario a la toxina producida por el bacilo Clostrídium botulinum que puede simular una polineuropatía subaguda. Su forma clásica se caracteriza por síntomas digestivos: náuseas, vómitos.

CAPÍTULO 10 • SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

dolor abdominal y diarrea, que son seguidos por una te­ traparesia flácida que comienza con el compromiso de los pares craneanos y luego las extre­ Enfermedades por toxinas de midades, en un Clostridium patrón conocido Clostridium botulinum -» Botulismo como tetrapare ­ Clostridium tetani -♦ Tétanos sia descendente. Dos elementos que ayudan a distin­ guirlo del SGB son el compromiso autonómico marcado con midriasis paralítica y xerosis y ausencia de síntomas sensitivos.

Tétanos. En la actualidad es infrecuente debido al uso de vacunas, tratamiento de la herida y al uso de suero antitetánico. Esta enfermedad es producida por la tetanoespasmina, una neurotoxina secretada por el Clostridium tetani, bacilo anaeróbico Gram ( + ). La tetanoespasmina entra al cuerpo por una herida y viaja al sistema nervioso central por transporte axonal retró­ grado. En la médula espinal la tetanoespasmina inhibe la liberación de glicina y GABA desde las células inhibi­ doras de Renshaw, haciendo que la alfamotoneurona se encuentre hiperreactiva, lo que provoca una contracción muscular mantenida y espasmos musculares intensos y dolorosos. En un comienzo las contracciones son discretas y focalizadas en los músculos dependientes de la puerta de entrada de la neurotoxina, pero posteriormente se comprometen otros músculos, podiendo llegar a com­ prometer la musculatura respiratoria. El compromiso de los músculos paravertebrales provoca el patognomónico opistótonos (Figura 10-1).

Figura

10-1. Opistótonos por tétanos.

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ANAMNESIS Y EXAMEN FÍSICO DIRIGIDOS Muchas de las manifestaciones de las enfermedades neuroinfecciosas son inespecíficas. Una buena anam­ nesis y un examen físico completo son fundamentales para sospechar etiologías infecciosas y realizar un diag­ nóstico diferencial apropiado. Tomando el conjunto de manifestaciones neurológicas, los síntomas sistémicos, los hallazgos al examen segmentario y los factores de riesgo específicos, se pueden predecir los agentes infecciosos involucrados más importantes, planificar el tratamiento inicial e interpretar correctamente los exámenes solicitados.

Anamnesis próxima

En la revisión por sistemas se debe preguntar dirigidamente por fiebre, la que es frecuente pero inespecífica, su ausencia no descarta enfermedades infecciosas y su presencia no permite diferenciar entre los distintos agentes infecciosos ni descartar otras enfermedades, como las autoinmunes o autoinflamatorias. Debe inte­ rrogase además al paciente por síntomas respiratorios altos, síntomas gastrointestinales, compromiso cutáneo, mialgias y artralgias. Anamnesis remota

Se debe consignar factores predisponentes y protecto­ res del hospedero y factores de riesgo para exposición a enfermedades infecciosas. Hay que recordar que las enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias pueden manifestarse con síndromes similares, por lo que también hay que realizar una buena anamnesis reumatológica.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPFCIALIDADFS NI UROl OGK AS

Factores predisponentes y protectores del huésped:

Edad. Es bien conocido que a diferentes edades se observan diferentes síndromes neuroinfecciosos y que los agentes infecciosos también dependen de la edad (ej. mayores de 50 años tienen mayor riesgo de listeriosis). Vacunas. Las vacunas han demostrado ser eficaces en reducir dramáticamente algunas infecciones. En la actualidad hay un movimiento antivacunas, por lo que enfermedades que eran muy infrecuentes tienen riesgo de reaparecer, como difteria, sarampión, rabia, meningitis por Haenwphilus influenza? y poliomielitis.

Infección por VIH. En lodo paciente se debe preguntar por factores de riesgo para el desarrollo de VIH (número de parejas sexuales, prevención, etc.). En pacientes con infección conocida se debe consignar el recuento de linfocitos CD4, carga viral, adherencia a tratamiento y coinfecciones. Fármacos inmunosupresores. Los más frecuentes son estcroides, inmunomoduladores y biológicos. Se denomina virus JC en Dependiendo del fármaco honor al primer paciente puede haber ciertas infec­ en que se identificó: John ciones más frecuentes, por Cunningham. ejemplo: la leucoencefalopatía multifocal progresiva provocada por virus JC en pacientes que utilizan natalizumab. Si el clínico no está familiarizado con el fármaco inmunomodulador utilizado por el paciente, debe buscar dirigidamente si hay agentes infecciosos asociados.

Trasplantes. El tipo de infección depende principal­ mente del órgano trasplantado y el tiempo de evolución. Durante el primer mes postrasplante son frecuentes las infecciones asociadas a la atención de salud, por lo que es importante conocer los gérmenes propios de! hospital y las derivadas del donante. Entre el primer y el sexto mes postrasplante son frecuentes las infecciones oportunistas (Listeria, Aspergí!lus, Cryptocoecus, Nocardia y Toxoplasma) y las infecciones virales (Herpes simplex, Citomegalovirus y Epstein-Barr). La manifestación clínica más frecuente de una compli­ cación neuroinfecciosa en un paciente trasplantado La cefalea febril es la manifes­ es una simple cefalea fe­ tación clínica más frecuente bril. Hay que ser perspicaz de un infección del sistema y tener bajo umbral para estudiar a estos pacientes. nervioso central en un pa­ ciente trasplantado. En hospitales en que hay construcciones en

curso, los pacientes trasplantados tienen un aumento en las infecciones por Aspergillus fumigatus, el que se manifiesta en el sistema nervioso central por múltiples abscesos encefálicos pequeños. Esplenectomia. Los pacientes esplenectomizados tienen una predisposición a presentar meningitis por gérmenes encapsulados, en particular por Streptococcus pneumoniae.

Disrupción de barreras naturales. La rotura de duramadre traumática o ialrogénica favorece a la me­ ningitis bacteriana aguda, en algunos casos recurrente. Un ejemplo de meningitis bacteriana a repetición por disrupción de barreras naturales es la presencia de un meningocele lumbar oculto, a veces solo se observa una hoyuelo en línea media lumbar.

Fractura de base de cráneo. La fractura de la base del cráneo puede favorecer el desarrollo de meningitis bacterianas, a veces recurrente. Un ejemplo es la salida periódica de líquido transparente por una narina de la nariz, especialmente al indinarse hacia delante y que se debe a pérdida de LCR debido a una fístula de LCR en fosa anterior, que puede ser espontánea, posquirúrgica, postraumática o por una lesión expansiva. No debe confundirse con la salida de secreción nasal, la cual si bien puede ser clara, es bilateral. Existen exámenes de laboratorio que permiten diferenciar LCR de secreción local, por ejemplo: la medición de la concentración de glucosa en el LCR no infectado será de varias decenas en mg%; en cambio, en la secreción nasal, debido al consumo por bacterias locales, será de 0 mg%. Otro examen clásico es la medición de beta 2 transferrina, proteína presente en pequeñas cantidades en el LCR, humor vitreo y acuoso, pero ausente en lágrimas, saliva, suero y secreción nasal.

Neurocirugía y dispositivos neuroinvasivos. El antecedente de neurocirugía días a semanas previas a un síndrome febril debe hacer sospechar una infección ialrogénica. La presencia de un drenaje ventricular externo favorece una ventriculitis. Clínicamente es un cuadro habilualmente larvado que se manifiesta por cefalea, fiebre y compromiso de conciencia cualitativo o cuantitativo. El hallazgo más precoz de ventriculitis en el estudio del LCR es la hipoglucorraquia, la que se produce no solo por el consumo de la glucosa por las bacterias y leucocitos, sino que también por un bloqueo del transporte activo de la glucosa desde el plasma al LCR a través del plexo coloideo. Los agentes infecciosos más frecuentes en infecciones del SNC posneurocirugía son: Slaphylococcusaureus, Slaphylocoecus epidennidis y bacterias Gram (—) como: Esclierichia cali, Proteus mirabilis, Klebsiella

CAPITUIOIO • SEMIOLOGIA DF LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

pneunwniae, Psendaniana El Propionibacterium acnés (¡eruginosa y Acinetobacter puede provocar infecciones baumanii. del sistema nervioso central Un cuadro clínico carac­ posneurocirugia, que clíni­ terístico que aparece días a semanas después de una camente son muy larvadas. ncurocirugía es un cuadro larvado de compromiso del estado general, con escasa liebre y cefalea leve. Se debe buscar una infección en el sistema nervioso central por una bacteria con escasa capacidad infectante como el Propionibacterinni acnés. Se han visto casos de abscesos cerebrales, ventriculitis y meningitis.

Endocarditis bacteriana. Una tríada clásica es un pa­ ciente que presenta un infarto encefálico, que al ingresar llega febril y al examen se pesquisa un soplo cardía­ Si un paciente ingresa con un co, este paciente tiene una endocardit is bacteriana infarto encefálico asociado a fiebre y se pesquisa un soplo hasta que se demuestre lo contrario. Es útil buscar cardíaco, se debe pensar en endocarditis bacteriana. petequias en las conjun­ tivas y embolias sépticas en piel de dedos, ortejos y lecho ungueal (Figura 1-2). El estudio de la orina de estos pacientes puede tener microhematuria. La endocarditis bacteriana se puede complicar con infarto encefálico, meningitis y aneurismas infecciosos, mal llamados micóticos. La meningitis asociada a endo­ carditis puede ser infecciosa y delectar la bacteria en el LCR, o una meningitis simpática, donde se demostrará inflamación del LCR, pero ausencia de desarrollo de la bacteria en los cultivos. Los aneurismas infecciosos pue­ den romperse, provocando generalmente un hematoma lobular que puede ser catastrófico. El riesgo de rotura de un aneurisma infeccioso es mayor durante los primeros días de inicio de los antibióticos y al utilizar anticoa­ gulantes, por ejemplo: durante una cirugía de válvulas cardíacas o después de instalada una válvula mecánica.

Ocupación. Durante Los médicos no tienen mayor un tiempo se postuló que riesgo de presentar la enfer­ los médicos, en especial los medad de Creutzfeldt-Jakob. cirujanos y anatomopató­ logos, tenían mayor riesgo de presentar la enferme­ dad de Creutzfeldt-Jakob. Estudios epidemiológicos no avalan esta observación, encontrando que los médicos, independiente de su especialidad, presentan una inciden­ cia de Creutzfeldt-Jakob similar a la población general. Hospitalización reciente e institucionalización. Los pacientes en estas condiciones presentan bacterias

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resistentes a antibióticos. De hecho, es una práctica habitual que pacientes trasladados desde otros hospi­ tales o institucionalizados sean aislados hasta descartar estas bacterias.

Contacto con enfermos. Existen meningitis bacteria­ nas epidémicas, la más importante es la meningitis por meningococo. De hecho, frente a un caso de menin­ La única meningitis bacte­ gitis bacteriana, se aísla al riana aguda que requiere de paciente hasta descartar aislamiento es la producida esta etiología. En caso de por Neisseria meningitidis. certificarla, el aislamiento es por 24 horas. Ninguna otra meningitis bacteriana aguda requiere aislamiento. La pesquisa de un paciente con meningitis por meningococo es de notificación urgente y obligatoria al Ministerio de Salud. Se deben tratar los contactos (definidos como aquellos que comparten el lecho para dormir) que hayan estado en contacto con la saliva del paciente o que hayan estado 5 horas juntos. Una dosis única de ciprofluoxacino de 500 mg es suficiente para los contactos. En casos con meningitis viral por Enterovirus es fre­ cuente que el paciente haya estado en contacto con niños con un síndrome febril asociado a gastroenterocolitis. Contactos sexuales. A mayor número de parejas sexuales sin protección, aumenta el riesgo de infecciones de transmisión sexual, muchas de ellas con repercusio­ nes en el sistema nervioso, destacan: herpes 1 y 2, VIH, sífilis y hepatitis B y C.

Uso de drogas ¡lícitas. El uso de drogas ilícitas por vía intravenosa favorece endocarditis infecciosa, espe­ cialmente de la válvula tricúspide. Exposición a animales e insectos. Las zoonosis corresponden a infecciones adquiridas desde los ani­ males. Una de las más antiguas es la rabia, la que es provocada por el virus de la rabia (del latín "locura"). El 95% de los casos de rabia en la actualidad ocurren en África y Asia, en el 97% de los casos asociados a la En Chile existen murciéla­ mordida de un perro. Otro gos portadores del virus de animal que la transmite es la rabia. el murciélago. Después de la mordida, el virus viaja por los nervios hasta el sistema nervioso central, donde se replica (latcncia de 20 a 90 días). El cuadro clínico clásico es de compromiso del estado general, fiebre, insomnio, anorexia, cefalea, ansiedad e irritabilidad, en el dermatoma donde ocurrió la

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN I A‘_. sUBESPF C lAUDAISE . NEUROI OGICAS

mordida hay dolor, prurito y parestesias. Posteriormente, aparece disfunción autonómica severa con sialorrea, piloerección, sudoración y priapismo. La hidrofobia se debe al dolor que provoca la deglución debido a una contracción violenta del diafragma y otros músculos respiratorios, que puede durar varios segundos. La vacuna contra la rabia es muy útil. En Chile existen murciéla­ gos portadores del virus de la rabia, sin embargo, los casos clínicos son excepcionales, el último caso en Chile fue en 2013. Otra zoonosis es la meningitis, encefalitis y meningoencefalitis por el virus coriomeningitis linfocitaria. No es posible de detectar en la actualidad en Chile y se transmite por secreciones de roedores. El virus es resis­ tente al secado, se cree que muchas de las infecciones en humanos es por aspirar partículas de los virus. Hasta el 5% de los roedores en los EE. UU. están infectados por este virus. Roedores utilizados como mascotas pueden estar infectados, como hámsters, cobayos, chinchillas y erizos de tierra.

Transfusiones. Las transfusiones sanguíneas pueden transmitir múltiples agentes infecciosos, que con todas las medidas de seguridad que se loman es práctica­ mente imposible que sucedan en la actualidad. Una enfermedad en la que se ha demostrado la transmisión por transfusiones sanguíneas es la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD). En estos casos el cuadro clínico clásico es el de una demencia rápidamente progresiva en meses, asociado a ataxia, depresión, mioclonías multifocales, reacción de sobre­ salto y signos focales progresivos en días a semanas. La enfermedad es mortal en meses. No se han reportado casos de vCJD en Chile. Viajes. Algunas infecciones tienen distribuciones geográficas y estacionalidades específicas, por ejemplo: los Arbovirus desde países tropicales y el Enterovirus 71 en Asia, el que puede provocar una romboencefalitis en niños y rara vez poliomielitis. En países europeos existe una encefalitis provocada por la mordida de garrapata que transmite un virus (early summer encephalitis, por virus de la encefalitis provocada por mordida de garrapata) y hasta el 20% de los pacientes permanecen con severas complicaciones neuropsiquiátricas.

Consumo de alimentos mal procesados. En la actualidad existe un aumento significativo de casos de Listeria monocytogenes que se presentan como meningi­ tis bacteriana o abscesos de troncoencéfalo, rara vez supratentoriales. A veces el hemocultivo es el primero en hacer sospechar la infección, pues muestra un bacilo Gram (+) en un paciente séptico, con meningitis o con un absceso en el troncoencéfalo. Esta bacteria ingresa

al organismo a través de la comida, ya sea por mala hi­ giene en la manipulación de la comida o por alimentos específicos, como lácleos y cecinas mal manufacturadas. Algunas personas son más susceptibles: embarazadas, recién nacidos, mayores de 50 años, inmunosuprimidos, alcohólicos y diabéticos. Otra infección provocada por alimento es la neurocisticercosis, la que se provoca por comer huevos de Taenia salium, habitualmente por contaminación orofecal. La Taenia salium se adquiere por comer carne de cerdo cruda contaminada con quistes de la Taenia. La Taenia se adhiere a las paredes del yeyuno hasta por 15 años, donde libera huevos que salen por la deposición. Estos huevos pueden volver al cerdo, perpetuando el ciclo, o pueden pasar a un humano por contaminación orofecal, donde esta vez no desarrolla una Taenia, sino que invade la pared intestinal llegando al torrente sanguíneo, y de ahí puede alojarse en diferentes órganos. Uno de ellos es el encéfalo, donde provoca la neurocisticercosis, una de las causas más frecuentes de epilepsia en países subdesarrollados. Uso reciente de antibióticos. Se debe indagar el uso de antibióticos, pues pueden predisponer al desarrollo de ciertas infecciones, la selección de cepas resistentes y la negativización de exámenes. Un caso muy importante es el de pacientes con si­ nusitis, otitis o mastoiditis a repetición que han usado betalactámicos múltiples veces y que ahora ingresan con una meningitis bacteriana. En estos casos se debe tener la precaución de utilizar vancomicina intravenosa en dosis meníngea hasta que lleguen los cultivos y el antibiograma, pues existe alto riesgo de que la bacteria sea resistente a los betalactámicos.

Nadar en agua dulce estancada. Si bien los casos son excepcionales, se expone al acceso por vía nasal de la ameba Naegleriafawleri, que provoca una meningoencefalitis fulminante y mortal. Examen físico Al igual que la anamnesis remota, el examen físico segmentario detallado puede aportar importantes cla­ ves diagnósticas. Se deben evaluar dirigidamente los siguientes aspectos: Adenopatías. La presencia de poliadenopatías debe hacer sospechar un cuadro infeccioso sistémico, como mononucleosis por Cilomegalovirus o Epstein Barr, y primoinlección por VIH. Enfermedades no infecciosas también pueden presentarse con poliadenopatías, por ejemplo: lupus eritematoso sistémico, linfoma y reac­ ción adversa a medicamentos (RAM), en particular

010 ■ SI MIQ1 OCIA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS

a fcnitoína, en donde además es frecuente observar exantema y fiebre elevada. Una adenopatía focal puede asociarse a un chancro sifilítico en la sífilis primaria. Otra enfermedad que produce una adenopatía focal es la enfermedad por rasguño de gato, la que es producida por una bacteria Gram (-), la Bartonella. 1.a adenopatía aparece 1 a 2 semanas después de la mordida o rasguño de un galo. Las complicaciones neurológicas son infrecuentes, se han descrito encefalitis, meningitis, uveítis, neuritis óptica y mielitis. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se caracteriza por la presencia de compromiso del estado general, fie­ bre y sudoración nocturna, asociado a una adenopatía cervical, a veces se acompaña de meningitis con líquido claro o neuritis óptica. Su etiología no es conocida, pero se sospecha que es \ ¡ral. Es infrecuente y se presenta en todo el mundo. El pronóstico es bueno con un curso autolimitado. Alteraciones cutáneas. En la sífilis secundaria se puede observar un exantema característico en palmas y plantas. En la meningitis por Enterovirus es frecuente el exantema difuso. En la meningitis meningocócica suele observarse un púrpura hemorragia) (Figura 1-3). Debe recordarse que la presencia de exantema aso­ ciado a fiebre y poliadenopatías no es una presentación

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exclusiva de enfermedades infecciosas, la RAM se ma­ nifiesta frecuentemente de esta manera. Algunos de los fármacos más frecuentes son: fenitoína, vancomicina y penicilina, pero cualquier fármaco lo puede presentar. Alteraciones en mucosas. La presencia de algorra debe hacer sospechar infección por cándida e inmunosupresión. Muchos de estos pacientes estarán en una fase avanzada de sida o cáncer. La presencia de úlceras genitales es propia de virus Herpes 2 y 1, pero también puede observarse en enfermedades no infecciosas como Beh Redistribución no mostrará lo­ Beta -» La de utilidad clínica calidad, habitual­ Contextual -> Util en pacientes obesos mente se solicitan neuroimágenes, que serán norma­ les, y un electroencefalograma, que mostrará lentitud global y a veces actividad beta generalizada debido a las benzodiacepinas. Los pacientes despertarán horas a días después de suspendida la sedación. Coma psicógeno. También conocido como "pseudocoma psicógeno". Ha disminuido su incidencia en los últimos años, el paciente no tiene respuesta al dolor y no siempre es fácil su pesquisa. Ayudan a sospecharlo: a) el antecedente de enfermedad psiquiátrica, especialmente que haya presentado episodios similares, b) que el cuadro haya sido desencadenado por un estímulo externo estre­ sante, c) que el examen no muestre localidad neurológica

y d) que las neuroimágenes de encéfalo sean normales. A veces estos pacientes obedecen algunas órdenes, lo que es imposible en el coma orgánico. Otro elemento semioléigico del examen que ayuda a detectarlo es la resistencia activa (oposicionista) que ejerce el paciente al intentar abrir sus párpados o la velocidad con que estos se cierran al soltar los párpados; en el coma orgánico no hay resistencia al abrir los párpados y al soltarlos caen a una velocidad que va desacelerando. Otro signo característico es la pseudoplasticidad cérea, en que las extremidades se mantienen en posiciones no económicas fijadas por el examinador, a la manera de un cuadro calatónico, lo que no es posible en un coma genuino. Es muy interesante la capacidad que tienen estos pacientes para tolerar el dolor intenso, así, se desaconseja realizar estas maniobras, pues dañan y no discriminan con patología orgánica (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos neurológicos funcionales}. Convulsiones que no son convulsiones. Una frase que parafrasea otra más antigua dice que "no todo lo que se mueve en la UCI es una convulsión". Existen mo­ vimientos repetitivos en extremidades de pacientes Movimientos en pacientes en la UCI que pueden ser de UCI que se confunden confundidos con crisis con crisis epilépticas convulsivas, especialmente ■ Calofríos si el paciente presenta una enfermedad con alto • Clon us ■ Espasmo hemifacial riesgo de presentar crisis • Movimientos voluntarios epilépticas o, aún peor, está en la UCI debido a crisis epilépticas.

Calofríos. Los calofríos son bilaterales, incluso en pacientes hemipléjicos, sincrónicos y comienzan por los músculos pectorales. La fisiopatología del calofrío El calofrío comienza en los es una respuesta hipotalápectorales. mica frente a interleukinas sistémicas, que producen la contracción muscular para aumentar la temperatura corporal vía termogénesis. Se observa antes de iniciada la fiebre o al intentar provocar hipotermia en pacientes sin relajantes Es muy frecuente que el musculares. Como se espasmo hemifacial sea con­ mencionó, comienzan en fundido con estado epiléptico los músculos pectorales, hecho que es muy útil en la UCI. cuando se pesquisa para diferenciarlos de una crisis epiléptica. Los calofríos no provocan compromiso de conciencia, pero es habitual que estos pacientes ya estén

CAPITULO 17 ■ SEMIOLOGIA EN NEUROINTENSIVO

comprometidos de conciencia debido a la enfermedad que lo tiene en la UCl o a la sedación.

Clonus. Los pacientes con lesiones de la vía piramidal antigua, y a veces aguda, pueden presentar espasticidad, hiperreflexia y clonus. En algunos casos el clonus El clonus desaparece al cam­ puede evocarse por una biar el ángulo de la articula­ posición de la extremidad, ción comprometida. imitando clonías convulsivas. Una forma sencilla de hacer el diagnóstico diferencial respecto a crisis convulsivas es cambiando el ángulo de las articulaciones de la extremidad com­ prometida, en los casos de clonus este desaparecerá; en cambio, si era una convulsión, se mantendrá.

Espasmo hemifacial. Se observan espasmos de la hemicara que imitan clonías y son fácilmente con­ fundibles con crisis focales. Ayudan a su diagnóstico: a) obtener el antecedente de espasmo hemifacial o de parálisis facial antigua, b) mostrarle los movimientos a un familiar o amigo, que los reconoce como antiguos, c) ausencia de compromiso de conciencia, y d) en aque­ llos pacientes que cooperan con el examen, observar signos de reinervación aberrante, es decir, al solicitarle que pestañee rápido, se observan contracciones de los músculos elevadores del ángulo de la boca, o al solici­ tarle que sonría, se contraen los músculos perioculares, cerrando parcialmente el ojo ipsilateral. Solicitar foto­ grafías también puede ser útil para buscar asimetrías en el cierre ocular por un espasmo no diagnosticado, pero presente previamente. Movimientos voluntarios. El paciente vigil, contenido y agitado suele presentar movimientos voluntarios con sus extremidades superiores, intentando comunicarse o zafarse de las contenciones. Cuando estos movimientos son repetitivos, y a veces rítmicos, pueden confundirse con crisis focales motoras. Crisis convulsivas casi imperceptibles. Existen varias formas de clasificar el estado epiléptico, uno de ellos es diferenciarlos entre los convulsivos, donde se observan las convulsiones para lodos evidentes, y el estado epiléptico no convulsivo. Este último tiene varias formas, en la UCl hay tres formas principales: I) el que se manifiesta como un síndrome confusional, 2) el así llamado estado epiléptico sutil y 3) el que es efectiva­ mente no convulsivo (ver Capítulo 4: Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia). En el estado epiléptico sutil, el paciente se encuentra comprometido de conciencia y presenta movimientos

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discretos y aislados, pero repetitivos, que se deben ir a buscar: clonías de lengua, del orbicular de los párpados, el orbicular de la boca, interóseos de la mano, hemiabdomen, ortejos y el hippus (ver más adelante). La presencia de nistagmus en el paciente en coma es patognomónica de crisis epiléptica, lo que obliga a abrir ambos párpados para buscarlo dirigidamente cuando el clínico evalúa un paciente en UCL Ante la sospecha de un estado epiléptico no convulsivo, se debe realizar un electroencefalograma, y de pesqui­ sarlo, se debe tratar agresivamente con un monitoreo electroencefalográfico continuo que guíe la terapia. Posición de los ojos. Al abrir los párpados, los ojos pueden tener las siguientes posiciones útiles en el diag­ nóstico localizatorio y etiológico:

Mirada divergente. Es muy frecuente de observar en la UCL la mayoría de los pacientes sedados con benzodiacepinas desarrollan esta mirada, que no es patológica. También se observa en intoxicaciones farmacológicas que provoquen compromiso de conciencia cuantitativo. Se debe distinguir del WEBINO (del acrónimo en inglés wall-eyed bilateral internuclear ophtalnwplegia), discutido en el Capítulo 1: Semiología en Neurología. Ambos ojos miran hacia un lado. Si miran a la derecha, sugiere una lesión frontal derecha o pontina izquierda; y si miran a la izquierda, lo con­ Coma y ambos ojos miran hacia trario. El 2% de los arriba pacientes con hema­ • Encefalopatía toma talámico tienen hipóxico-isquémica una paresia de mirada • Estado epiléptico sutil para el lado opuesto, • Coma hepático lo que se conoce con el • Hernia ascendente del cerebelo nombre de U7v/y-irm’ evi’S deviation.

Ambos ojos miran hacia arriba. Las causas más frecuentes son: encefalopatía hipóxico-isquémica con lesión de corteza cere­ bral, estado epiléptico Coma y ambos ojos miran hacia no convulsivo o sutil, abajo coma hepático y her­ • Hematoma talámico nia ascendente del ce­ • Hidrocefalia aguda (Parinaud) rebelo provocada por un drenaje ventricular • Coma hepático • Estado epiléptico sutil supratentorial aislado en un paciente con hidrocefalia aguda no comunicante por una lesión aguda cerebelosa (infarto o hemorragia).

224

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SECUNDA PARTE: SEMIOI OGIA EN LAS SUBESPEC IA! 1DAOES NE UROLOGICAS

Tabla 17-1.

Bobbing y dipping ocular

Tipo

Sentido inicial del movimiento/velocidad

Etiología

Bobbing

Hacia abajo / rápido

Hemorragia o infarto pontino

Bobbing reverso

Hacia arriba/rápido

Encefalopatía metabólica

Dipping (bobbing inverso)

Hacia abajo/lento

Encefalopatía hipóxico-isquémica Estado epiléptico

Dipping reverso

Hacia arriba / lento

Encefalopatía metabólica Encefalitis viral

Ambos ojos mi­ ran hacia abajo. Las causas más frecuentes son hematoma ta­ lámico, hidrocefalia aguda (síndrome de Parinaud), coma hepá­ tico y estado epiléptico sutil.

Fases de paresia de III nervio por hernia uncal, puede ser progresiva

Tabla 17-2. Síndrome de Parinaud

■ Paresia de mirada ascendente • Ojos en sol poniente

Fase

Característica

Flatau

Isocoria, aparece midriasis unilateral al flectar el cuello

Hutchinson 1

Midriasis unilateral fotorreactiva

Hutchinson 2

Midriasis unilateral no fotorreactiva

Hutchinson 3

Midriasis unilateral asociado exotropia ipsilateral

■ Signo de Collier

• Espasmos convergentes • Pupilas de Argyll Robertson

Mirada sesgada o skew deviation. Se observa una perdida del alineamiento en el plano horizontal de ambos ojos, un ojo más arriba que el otro. La mayor parte de las veces se debe a una lesión orgánica localizada en el troncoencéfalo, cerebelo o diencéfalo. Si bien en textos clásicos se menciona que el ojo superior indica el lado de la lesión, son muchas las excepciones. Bobbing ocular. Al abrir los párpados se observa que ambos ojos bajan espontánea y rápidamente desde la posición central hasta llegar a un punto donde parecen rebotar, para volver a la posición central y repetir el fenó­ meno. Las causas más frecuentes de bobbing ocular son la hemorragia pontina masiva y el infarto pontino por trombosis de arteria basilar. En la Tabla 17-1 se muestran algunas variantes de bobbing ocular. Pupilas. Lo normal Anisocoria requiere una dife­ es que las pupilas sean rencia mayor a 2 mm. del mismo tamaño (isocoria), pero se tolera una diferencia de hasta 2 mm entre ellas. También es El hippus sutil es fisiológico. normal que cambien con­ tinuamente de tamaño (hippus), pero sutilmente. Las alteraciones de las pupilas que pueden observarse en un paciente en coma son:

Anisocoria. En el contexto de un paciente en coma en la UCI, la miosis sugiere un síndrome de Claude Bernard-Horner ipsilateral (SCBH); y la midriasis, la compresión extrínseca del tercer nervio ipsilateral, ya sea por un aneurisma sacular rolo o una hernia uncal ipsilateral (Tabla 17-2). El SCBH puede ser provocado por un intento de instalación de un catéter venoso central con disección de arteria carótida interna o por un hematoma cervical. Otra causa de anisocoria son la nebulizaciones con anticolinérgicos (bromuro de ipratropio) cuando la mascarilla no queda bien posicionada y parte del flujo impacta en un ojo provocando midriasis. Excepcionalmente, la anisocoria por midriasis puede ser un fenómeno posictal comicial, lo que se conoce como "midriasis de Todd".

Hippus. Normalmente existe un complemento con­ tinuo entre la actividad simpática y la parasimpática, en la pupila normal se puede observar cómo cambia El hippus significativo puede discretamente su diáme­ ser la única manifestación de tro segundo a segundo, una crisis epiléptica. esto se denomina hippus pupilar y es normal. Si el

CAPÍTULO 17 • SEMIOLOGÍA EN NEUROINTENSIVO

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Figura 17-3. Signo de Noda. Se permite la abducción de las caderas teniendo estas y las rodillas en semiflexión y se observa cómo caen los muslos en abducción con asterixis.

hippus es muy marcado, se puede sospechar una crisis epiléptica no convulsiva que provoca una gran descarga autonómica. En estos casos el hippus puede ser uni o bilateral y la actividad epiléptica puede ser generalizada, ipsilateral al hippus o incluso contralateral. Pinpoint pupils. Se refiere a pupilas de tamaño La causa más frecuente de pinpoint pupils es un hema­ muy pequeño e isocóricas que mantienen el reflejo toma pontino. pupilar frente a un estí­ mulo lumínico intenso, la única forma de observar el reflejo es con una lupa. La lesión es pontina.

Discoria. Se refiere a la irregularidad de la pupila, se puede observar en pacientes con lesiones traumáticas oculares previas, en algunos casos de hipertensión in­ tracraneana severa y en muerte encefálica. Reflejos en la unidad de cuidados intensivos. El examen neurológico es rico en reflejos. A continuación se comentarán algunos reflejos que son más propios de pacientes en la UCI.

Reflejo corneomandibular. Este reflejo no se evoca en personas sanas. El estímulo es palpar la córnea con un algodón (no se debe ser sutil), y la respuesta a bus­ car es el movimiento lateral de la mandíbula hacia el lado contralateral debido a la contracción de los La vía aferente y eferente del músculos pterigoideos ipsilaterales al estímulo. reflejo corneomandibular es Se observa en lesiones el trigémino. graves que desconectan el

mesencéfalo del cerebro y El reflejo corneomandibular hay quienes lo asemejan a es habitualmente de pésimo la aparición del reflejo de pronóstico. Babinski. Muchos autores lo consideran de muy mal pronóstico, pero también puede observarse en intoxicaciones que, si son bien tra­ tadas, pueden ser reversibles. Es un reflejo frecuente en neurointensivo, pero desconocido, por lo que no se busca.

Asterixis unilateral. La asterixis bilateral y asincrónica es propio de pacientes con encefalopatías metabólicas, siendo las más frecuentes la hepática, la renal y la La asterixis unilateral se hiponatremia. A veces la debe a una lesión orgánica asterixis es unilateral, en encefálica. estos pacientes se debe buscar una lesión focal que puede estar localizada ipsilateral o contralateral, supratentorial o infratentorial, la localización más frecuente es el tálamo. Signo de Noda. Para El signo de Noda permi­ obtener asterixis, se re­ te evidenciar asterixis en quiere que el paciente pacientes incapaces de coopere y logre mante­ ner el tono de algunos mantener el tono muscular voluntariamente. músculos, por ejemplo, el de los extensores de los dedos. En pacientes con compromiso de conciencia cuantitativo, esto no es posible. En estos casos se puede obtener asterixis colocando las extremidades inferiores del paciente en semiflexión de caderas y rodillas y permitiéndole que caigan en forma pasiva en abducción (Figura 17-3). El

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • SECUNDA PAPU

EMI

CIA EN LA

signo es positivo si, al caer los muslos en abducción, se observa pérdida brusca y muy brete del tono en forma asimétrica. Recibe el nombre de Noda en honor al médico japonés que lo reportó. Fiebre en el neuroíntensivo. La fiebre es frecuente en pacientes con enfermedades neurológicas catastróficas, la causa más frecuente es la infección. l as infecciones más frecuentes son las respiratorias. A veces es suficiente una traqueobronquitis, no debe esperarse su evolución a neumonía. Se ha observado casos en que familiares han contagiado con influenza al paciente hospitalizado. La infección urinaria baja y alta también son frecuen­ tes, especialmente si se utiliza sonda Foley o sondeo urinario intermitente. Otras infecciones frecuentes de observar son: la fle­ bitis de vías periféricas y de un catéter venoso central, la infección de heridas operatorias y la ventriculilis en casos de drenaje venlricular externo. Intente siempre reti­ rar precozmente las vías invasivas del paciente, Retire del paciente todas las vías invasivas apenas pueda. en especial: sonda Foley, catéter venoso central y línea arterial. Otras causas no infecciosas de fiebre en estos pacientes son las que se presentan a continuación.

Trombosis venosa profunda y tromboemSolo la mitad de los pacien­ bolismo pulmonar. Solo tes con trombosis venosa profunda de extremidades en el 50% de los casos de inferiores presentan signos trombosis venosa pro­ clínicos. funda de extremidades inferiores se objetivarán signos clínicos de ella. Ante la sospecha, deben utilizarse exámenes comple­ mentarios de laboratorio para su diagnóstico.

Artritis por cristales. Se presenta tanto en gota como en condrocalcinosis. En la primera la historia clásica es la de un paciente con el antecedente de gota que, al ser hospitalizado días atrás, se le suspendió su alopurinol. La condrocalcinosis puede fácilmente ser diagnosticada con una radiografía de la articulación donde se observan microcalcificaciones articulares (Figura 17-4). En ambos casos, la artritis habitualmente se localiza en una extre­ midad patética, y si tiene hipoestesia, no presentará dolor local. Es frecuente que se asocie la fiebre y cíes ación de signos inflamatorios séricos, como la proteína C reactiva, los que a veces se elevan en forma importante hasta 24 horas antes de la aparición de signos inflamatorios cic­ la articulación. La artritis séptica es muy rara.

BESI

DI

¡II •

Gl


Pitiatismo

Richer

—

Médico, dibujante y escultor

Stone

—

Nueva visión del problema

¿POR QUÉ DARLES IMPORTANCIA A LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES? Fundamentalmente, los trastornos neurológicos fun­ cionales son importantes porque son un problema frecuente, discapacitante, de difícil diagnóstico, sobre los que existe mucho desconocimiento y porque además la misma atención médica provoca mucha iatrogenia, todo lo cual genera mucho gasto a los sistemas de salud y estigma social a los pacientes.

EVOLUCIÓN DEL CONCEPTO Desde la época de Charcot, la idea de la histeria se asociaba a la del útero errante de los griegos, quienes a su vez recogieron el concepto de la cultura egipcia. Hasta la actualidad el término histeria tiene un carácter peyorativo y de discriminación de género, por lo que fue erradicado de la nosología en 1968 y reemplazado por la idea freudiana de "trastorno conversivo" en la tercera versión del Manual Diagnóstico y Estadístico (DSM III), en 1994. En estos últimos años, fundamentalmente gracias a los trabajos del neurólogo escocés Jon Stone, se ha retomado el interés por identificar qué signos clínicos tienen un papel verdaderamente discriminador entre cuadros orgánicos de los funcionales, de manera de poder realizar el diagnóstico de manera positiva y no solo por descarte. Sin embargo, en muchos casos no existe un (¡oíd standard con el cual comparar cada signo clínico, lo que ha dificultado este proceso de validación. El mismo Stone ha sido uno de los principales impulsores en actualizar el concepto de "trastorno conversivo" y de reempla­ No siempre.es identificable zarlo por el de "trastorno un evento estresógeno. funcional con síntomas neurológicos" o simple­ mente "trastorno neu­ rológico funcional", dado que no siempre es identificable un evento estresógeno como precipitante y asume una

230 I SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA ■ SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

Tabla 18-1. Criterios diagnósticos DSM-V para trastorno conversivo o trastorno funcional con síntomas neurológicos

Uno o más síntomas que afecten la movilidad voluntaria, la función sensitiva o que provoquen pérdida de conciencia.

Estos síntomas, con la evaluación médica apropiada, no son causados por una condición médica general, el efecto de sus­ tancias o atribulóles a determinantes culturales. Una o más de las características diagnósticas proveen inconsistencia interna o incongruencia con una condición médica o neurológica conocida. El síntoma causa distrés o alteración social, ocupacional o en otra área de funcionamiento, o requiere de evaluación médica.

Notas: 1. A menudo existe un estresor psicológico relevante, pero no es requisito diagnóstico. 2. La simulación no se considera un trastorno funcional, sin embargo, no es necesario demostrar su ausencia para hacer el diagnóstico. Modificado de: Stone J. Issues for DSM-5: Conversión Disorder. Am J Psychiatry 2010:167:626-27.

posición neutra sobre la causalidad. Por otra parte, esta terminología descriptiva permite una mejor comprensión y aceptación por parte de los pacientes de su diagnóstico. El DSM-V del año 2013 utiliza ambas denominaciones (Tabla 18-1). Es importante señalar que además ha ocurrido una evolución en la fenomenología de la expresión clínica de los trastornos neurológicos funcionales, siendo infre­ cuentes actualmente la ceguera funcional o la paraplejia funcional, más comunes en las descripciones iniciales. Además, existen determinantes culturales que hacen más probable una forma de manifestación clínica por sobre otras en determinadas poblaciones o sociedades. Los llamados "síndromes culturales" son una expresión de esto. Otros nombres que se han empleado para referirse a los trastornos neurológicos funcionales son: síntomas médicamente inexplicados, trastornos psicogénicos y trastornos pseudoneurológicos. En lo personal, este autor desaconseja su uso.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES Lo primero es definir qué es y qué no es un trastorno neurológico funcional. Sin duda, antes que todo, es fu n d a m e n t a 1 c o n s i d e rar la posibilidad de que Enfermedades orgánicas el problema clínico que pueden imitar un trastorno presenta el paciente sea neurológico funcional. genuinamente de causa or­ gánica. Esto no siempre es tan obvio, ya que existen cuadros neurológicos que pueden simular un trastorno funcional (Tabla 18-2), cuadros neurológicos que pueden provocar un trastorno funcional (infarto talámico de

Tabla 18-2. Trastornos neurológicos orgánicos que imitan

trastornos funcionales

Amnesia global transitoria Distonías Síndrome de la mano alienada Síndrome del acento extranjero Síndrome de la persona rígida Síndrome de Antón Infarto talámico de arteria polar Tourettismos

arteria polar) y cuadros neurológicos que pueden modelar la percepción y vivencia de los síntomas, constituyéndose en un factor de riesgo para presentar trastornos funcio­ nales, coexistiendo con la patología neurológica Enfermedades orgánicas pue­ orgánica de base. Las crisis no epilépticas son den coexistir con un trastorno neurologico funcional. el mejor ejemplo de ello (ver Capítulo 4: Se/níi’/cxjM de las crisis epilépticas y de la epilepsia). Son enfermedades diferentes Para el diagnóstico di­ ferencial y descarte con • Trastorno neurológico funcional patología orgánica, es • Simulación fundamental solicitar • Cuadro facticio oportunamente las prue­ bas diagnósticas mínimas • Trastorno somatomorfo necesarias, considerando validez, fiabilidad, cos­ to-efectividad, disponibilidad y la existencia de falsos negativos y hallazgos. Esto debe adaptarse al contexto y realidad asistencia! (ambulatorio, urgencia u hospital).

-•VIWIOIH ■

Por otra parte, desde el punto de vista psiquiátrico, el trastorno neurológico funcional debe distinguirse de la simulación (lo que en ocasiones puede ser muy difícil) y de los trastornos facticios que, a diferencia del trastorno de simulación, tienen evidencia de organicidad, solo que esta es auloinducida y no simulada.

DIAGNÓSTICO DE LOS TRASTORNOS NEUROLOCICOS FUNCIONALES Una regla de oro es que los síntomas deben evaluarse según su propio mérito, independientemente de quien lo padece. En particular, se debe evitar el prejuicio de los antecedentes psiquiátricos del paciente y del contexto emocional en el que se manifiestan los síntomas. Sin duda, esto no es sencillo, ya que es contrario al análisis bayesiano habitual de los problemas clínicos, que con­ sidera la experiencia del evaluador en la estimación del valor pretest de la exploración clínica y de las pruebas diagnósticas. Neurólogos experimentados reconocen con frecuencia que sus mayores yerros se han producido en considerar como funcionales a pacientes con patología orgánica. La sugerencia es levantar la información clínica de la manera más naíf posible, pero en la interpretación global del problema del paciente, considerar todos sus antecedentes y circunstancias. Además de estresógenos psicológicos, es frecuente que exista el antecedente de algún evento biológico reciente que actúe como Un trastorno neurologico precipitante (ej.: acciden­ funcional puede debutar en te, enfermedad). la tercera edad. La edad no debe ser un factor excluyeme, ya que contrario a la creencia ha­ bitual, los trastornos neurológicos funcionales también pueden comenzar en la edad de adulto mayor. Si bien en párrafos anteriores se hizo énfasis en la importancia de descartar patología orgánica, tan cierto como ello es la necesi­ dad de hacer diagnósti­ Debe intentarse hacer el diag­ co positivo de trastorno nóstico positivo del trastorno neurológico funcional neurologico funcional. mediante la búsqueda de Busque elementos de incon­ elementos de inconsisten­ sistencia interna. cia interna. Esto es, falta de coherencia clínica y anatómica en un déficit neurológico. Ejemplos son: un trastorno sensitivo que no respeta dermatomas o una hemiparesia que no pre­ senta el patrón piramidal de predominio de músculos extensores en extremidad superior y de flexores en la extremidad inferior. Estos se desarrollarán en detalle en la descripción semiológica de los subtipos de trastornos neurológicos funcionales.

.FMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS NEUROLOCICOS FUNCIONALES

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231

En la Tabla 18-1 se explicitan los criterios DSM-V vigentes para el diagnóstico de trastornos neurológicos funcionales, donde se enfatiza la relevancia de los ele­ mentos clínicos por sobre los métodos complementarios para hacer el diagnóstico.

SISTEMATIZACIÓN DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES Existen distintas clasificaciones, sin existir consenso. En este texto, se optará por dividirlos según la descripción de la Tabla 18-3.

Tabla 18-3. Clasificación de

los trastornos neurológicos

funcionales

Trastorno neurológico funcional motor: ■ Con déficit de movimiento • Con exceso de movimiento Trastorno neurológico funcional sensitivo: • Con déficit de sensibilidad • Con exceso de sensibilidad Trastorno neurológico funcional sensorial: • Visual • Vestibular Trastorno neurológico funcional axial: • Trastorno de la marcha • Trastorno neurológico funcional del habla • Trastorno de la postura corporal Trastorno neurológico funcional paroxístico: ■ Crisis no epilépticas • Otros trastornos funcionales paroxísticos

El dolor psicogénico no es parte de los trastornos neu­ rológicos f uncionales, siendo considerado en la categoría diagnóstica ríe trastornos somatomorfos. No obstante, es frecuente la comorbilidad de trastornos neurológicos funcionales con síndromes dolorosos crónicos como la íibromialgia, síndrome de dolor regional complejo y cefaleas primarias. La excepción la constituyen algunos trastornos funcionales sensitivos que pueden cursar con hiperestesia.

PRINCIPIOS GENERALES DE LA EVALUACIÓN DE TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES Deben buscarse elementos de inconsistencia interna donde el perfil evolutivo es un elemento significativo a considerar.

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| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGIAS

La variabilidad de las manifestaciones clínicas en el tiempo, el comportamiento diferente y exagerado de los síntomas frente a la atención del examinador y la mejoría con la distracción son elementos altamente sugerentes de un trastorno neurológico funcional. La belle indeference de la neurología clásica francesa, históricamente asociada a la histeria, es una forma de anosognosia (verCapítulo I: Semiología en Neurología), La belle indiference no siemcaracterística de síndro­ mes de lóbulo parietal no pre está presente en los síndromes neurológicos dominante, en que por funcionales y, peor aún, puede definición, la persona no reconoce como enfermo ser orgánica. su hemicuerpo contra­ lateral. Así, una actitud despreocupada frente a un síntoma neurológico grave, intuitivamente hace sospechar un trastorno neurológico funcional. Estudios han demostrado que carece de valor clínico discriminatorio entre lo orgánico y lo funcional. En la etiopatogenia existen factores de riesgo Si no se está entrenado, se biológicos, psicológicos y recomienda no buscar los sociales, los cuales, según factores desencadenantes su temporalidad, se pueden expresar como factores del síndrome neurologico funcional. etiológicos permanentes, pred i sponen tes, । >reci pitantes o perpetuantes. No obstante, aproximadamente en el 25% de los casos no se identifica un estresógeno galillante o precipitante. Si bien es frecuente la asociación con comorbilidad psiquiátrica o trauma emocional reciente o en la infancia, por ejemplo, abuso sexual, no se aconseja profundizar en la anamnesis si se percibe una situación emocional inestable que no pueda ser contenida de manera adecuada dependiendo del contexto asistencia!. El neurólogo debe hacer una suerte de "caja negra" y no intentar encontrar la causa del problema del paciente, sino ser resolutivo en descar­ tar lo grave y urgente, cuidar el lenguaje para no dañar

(Tabla 18-4), buscar el diagnóstico positivo de trastorno funcional y transmitir seguridad y confianza al paciente y su familia. Esto es fundamental para no generar más ialrogenia y abrir una ventana de oportunidad para in­ tervenciones terapéuticas. Es indispensable la evaluación conjunta e integra­ da con psiquiatría, aunque es bastante frecuente que los neurólogos no estén interesados en tratar a estos pacientes, y que los pacientes no estén interesados en consultar al psiquiatra.

Trastorno neurológico funcional motor Con déficit de movimiento. Es el más frecuente de los trastornos neurológicos funcionales. En el 50% de los casos su inicio es súbito, lo que plantea el diagnóstico diferencial con un accidente vascular encefálico. Desde los tiempos de Charcot y Babinski, se han descrito una miríada de signos clínicos para hacer su diagnóstico, aquí se describirán solo los más relevantes y con mayor poder discriminador.

Caída del brazo sin prona­ ción. Con el paciente sentado frente al examinador, al pedirle que mantenga los brazos en posición supina en 90" en relación con el tronco (con los ojos cerrados), el brazo patético del paciente con un trastorno neurológico funcional cae sin pronar (ausencia de giro pronador), al contrario de lo que ocurre en una paresia orgánica (Figura 18-1).

La levitacion de una

extremidad superior, al evaluar la paresia

con las extremidades superiores extendidasy

los ojos cerrados, es más

frecuente en lesiones parietales contralatera­

les que en un síndrome neurologico funcional.

Ausencia de signos piramidales. En una hemiparesia funcional no se observa respuesta plantar extensora, hiperreflexia ni aumento del tono como ocurre en una paresia de primera motoneurona.

Tabla 18-4. Los SÍ y NO al enfrentar a un paciente con trastorno

neurológico funcional

Explique al paciente que SÍ considera que está enfermo Explique al paciente que NO tiene un tumor, EM, AVE, etcétera Explique al paciente que usted NO cree que esté simulando o imaginado estar enfermo Explique al paciente que usted NO cree que está loco o perdiendo la razón Explique al paciente que el cerebro NO está dañado, pero SÍ tiene un problema de funcionamiento Explique al paciente que su problema SÍ tiene tratamiento Explique al paciente que SÍ necesita tratamiento con psicofármacos, de la ayuda de un psiquiatra y de rehabilitación EM: esclerosis múltiple, AVE: accidente vascular encefálico. Modificado de: Stone J y cois. What should we say to patients with symptoms unexplained by disease? The "number needed to offend”. BMJ 2002:325:1449-50.

CAPÍTULO 18 • SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES

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Figura 18-1. Caída del brazo sin pronar (ausencia del giro pronador). Es característico de la hemiparesia debido a un trastorno neurológico funcional, en la hemiparesia de causa orgánica el brazo cae con giro pronador.

Hemiparesia por trastorno funcional, sin giro pronador

Hemiparesia orgánica, con giro pronador

Figura 18-2. Signo de Hoover. El examinador posiciona sus manos bajo los talones del paciente que se encuentra en decú­

bito dorsal. A) Normal. Al solicitarle al paciente que levante la extremidad parética (pierna derecha) el talón contralateral se apoya con fuerza contra la mano del examinador. B) Signo de Hoover positivo. Está presente en la paresia por un trastorno neurológico funcional, donde el talón contralateral a la pierna afectada no ejerce presión contra la mano del examinador.

Debilidad piramidal inversa. En una hemiparesia orgánica se observa una distribución característica: la mayor debilidad en la extremidad superior es en múscu­ los extensores; y en la extremidad inferior, en músculos flexores. En cambio, en una hemiparesia funcional, se invierte, existiendo predominio de paresia flexora en la extremidad superior y extensora en la inferior. Impersistencia motriz. El esfuerzo es inconstante durante el testing muscular, lo que se percibe como re­ sistencia fluctuante por parte del examinador. Inconsistencia motriz. Debilidad de un músculo durante el testing muscular, pero que al explorarlo con otra maniobra se recupera hasta la normalidad. Un ejemplo es la paresia de la dorsiflexión de ortejo mayor explorado en decúbito, pero el paciente logra caminar normalmente en talones.

Colapso o give-way. Consiste en la pérdida brusca del esfuerzo de contracción muscular, provocando la caída de la extremidad. Esto puede ser espontáneo o frente al tacto superficial. Cocontracción. En el testing muscular, al explorar la fuerza de un músculo agonista, se contrae además su antagonista. Signo de Hoover. Se explora de la siguiente manera: con el paciente en decúbito dorsal, las manos del exami­ nador se ponen debajo de los talones y se pide al paciente que levante la pierna parética, donde se hace evidente la falta de esfuerzo sinérgico al no sentir la presión del talón contralateral (Figura 18-2). También se puede explorar con el paciente sentado, sintiendo la presión del muslo contralateral hacia la superficie de apoyo. La patología de cadera puede provocar falsos positivos.

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SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA • SEGUNDA PARI;

Pseudoflexiblidad cérea. En este caso una extremi­ dad parética puede sostener posiciones no económicas provocadas por el examinador a pesar de la debilidad en el testing muscular. Prueba del esternocleidomastoideo. Al pedirle al paciente que gire la cabeza hacia el lado patético, no puede, como si tuviera paresia del músculo esternoclei­ domastoideo contralateral, lo que es una manifestación de inconsistencia interna (la acción fisiológica normal del músculo esternocleidomastoideo es rotar la cabeza hacia el lado contrario). Una observación personal es que los reflejos osteo­ tendíneos pueden estar exaltados en el hemicuerpo patético y que la respuesta plantar puede ser asimétrica con disminución de la respuesta flexora normal en la extremidad inferior patética. La topografía en las paresias funcionales es variada, pudicndo adquirir cualquier distribución, incluso triparesia. Es frecuente que en las monoparesias f uncionales, como hallazgo, la otra extremidad del hemicuerpo tam­ bién parezca algo débil en el tesiing muscular. Existe una leve mayor frecuencia de trastorno funcional motor en el hemicuerpo izquierdo (55%). Con exceso de movimiento. Son menos f recuentes que los trastornos con déficit de movimiento y de más difícil diagnóstico, ya que las neuroimágenes conven­ cionales suelen ser normales en los casos de naturaleza orgánica (ausencia de gold standard). Por lo mismo, una vez más, se enfatiza en la necesidad de identificar signos de inconsistencia interna que permitan el diagnóstico positivo más que de descarte. Según el tipo de trastorno del movimiento, algunos elementos semiológicos para hacer un diagnóstico positivo del trastorno funcional con exceso de movimiento son:

Temblor. De inicio súbito, fluctuación en el tiem­ po, combinaciones bizarras de topografía y de tipo de temblor (reposo, acción, postural), influenciablc por la sugestión, coactivación de músculos antagonistas, existencia de puntos de gatillo, exceso de atención hacia la extremidad afectada y aparición de temblor en otras extremidades al contener la extremidad temblorosa (signo de whac-a-nwle).

Distonía. De inicio súbito, postura fija en reposo (ma­ nos empuñadas con pulgar incluido y pies en aducción), resistencia variable a la manipulación, desaparición al no ser observado o con la distracción, asociación a dolor u otros trastornos de movimiento. Desviación de la mandíbula en la contracción distónica funcional del platisma que simula una parálisis facial.

Tics. No son completamente estereotipados, no interfieren con el habla o con acciones voluntarias, hay incapacidad de supresión voluntaria y ausencia de urgencia premonitoria.

Trastorno neurológico funcional sensitivo Con déficit de sensibilidad. Lo subjetivo de los síntomas sensitivos hace aún más difícil su valoración y distinción de los trastornos orgánicos. Con frecuencia no son relatados como el motivo primario de consulta, sino que suelen acompañar a paresias funcionales y manifestarse como hallazgos al examen. Debe realizarse un examen físico detallado, poniendo énfasis en definir la topografía exacta de la alteración sensitiva. Pedir al paciente que dibuje la zona afectada en un diagrama corporal puede ser de mucha ayuda para el diagnóstico y seguimiento. Algunas características semiológicas que permiten el diagnóstico positivo son las siguientes:

Déficit no anatómico. En pacientes con un trastorno sensitivo funcional, la línea media define un límite preciso en la zona hipoestésica, no respetando la superposición anatómica del paciente con una enfermedad orgánica. Lo mismo sucede con un nivel sensitivo medular, en el que el límite superior no respeta la diferencia de niveles que normalmente se observa al explorar de arriba ha­ cia abajo versus de abajo hacia arriba del paciente con patología orgánica. Existe déficit sensitivo que no respeta el dermatoma de una raíz nerviosa o el territorio de un nervio periférico, por ejemplo, una hipoestesia circunferencial de toda una pierna, desde la región inguinal a distal. Una hemihipoestesia facial que respeta el reflejo corneal y zonas de hipoestesia de formas geométricas son caracte­ rísticas de trastornos neurológicos funcionales sensitivos. Debe tenerse precaución con la hipoestesia conocida como "en parches", que no sigue un patrón anatómico definido, cuya descripción La hipoestesia en parches puede observarse en la es­ clásica fue en esclerosis clerosis múltiple. múltiple. Inconsistencia sen­ sitiva. Existe discordancia al evaluar una modalidad sensitiva de distintas maneras, por ejemplo, no se percibe la propiocepción del ortejo mayor, pero no hay signo de Romberg y la marcha en tándem es normal.

Hipoestesia o anestesia fluctuante temporal y topo­ gráficamente. Déficit sensitivo que varía en intensidad, modalidad y distribución topográfica.

CAPÍTULO 18 • SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES

Figura 18-3.

|

235

Prueba de Bowlus-Currier.

Falla sistemática. Corresponde a respuestas bajo el umbral de probabilidad, es decir, al evaluar una modalidad sensitiva, el paciente yerra más de lo esperable por azar. Por ejemplo, si se evalúa la propiocepción preguntando hacia dónde se encuentra dirigido el ortejo mayor, solo por azar el 50% de las veces debería responder correc­ tamente, si responde el 70% o el 80% de las veces de manera incorrecta, es una falla sistemática sugerente de un origen funcional.

Habitualmente la hiperestesia parte como cutánea y se extiende luego a las articulaciones impidiendo su movilización, lo que puede llevar a la postración y defor­ mación articular y postural. El predominio suele ser de las extremidades inferiores y característicamente empeora con la hiperventilación y no responde a analgésicos ni medicamentos para el dolor neuropático.

Prueba de Bowlus-Currier. Al hacer cruzar y rotar los brazos entrelazando los dedos, estando con los ojos cerrados, el paciente falla al identificar la extremidad hipoestésica cuando el examinador le toca los dedos (Figura 18-3). El test "sí /no" descrito por Janet, en que se le pide al paciente que diga "sí" cuando sienta que se le toca en la extremidad normal y "no" cuando el examinador le toque la extremidad anestésica, tiene baja sensibilidad y especificidad, por lo que no se recomienda usar. Además, puede generar desconfianza en el examinador por lo evidente del engaño en el requerimiento. Una observación personal es que el reflejo plantar puede estar mudo en el hemicuerpo hipoestésico.

Pérdida visual funcional. Es un motivo de consulta relativamente frecuente en neurooftalmología, siendo difícil distinguir la simulación de los trastornos fun­ cionales. La evaluación parte con la observación del paciente en la sala de espera, en particular poniendo atención en su capacidad de seguimiento de objetos o personas. Signos con valor diagnóstico positivo son los siguientes:

Con exceso de sensibilidad. En estos casos, habi­ tualmente el síntoma (hiperestesia) sí constituye el motivo primario de consulta, aunque también puede acompañar a otros trastornos funcionales como distonías o paresias. Puede superponerse, y confundirse, con el síndrome de dolor regional complejo, máxime en los casos en que algún traumatismo físico ha actuado como precipitante, lo que hace aún más difícil el diagnóstico y tratamiento. Según Charcot, y usando su terminología, la hiperestesia es la más refractaria de las manifestaciones de la histeria.

Trastorno neurológico funcional sensorial

Signo de los lentes de sol. Esto es el uso innecesario de lentes de sol en ausencia de fotosensibilidad. Es de baja sensibilidad, pero de alta especificidad para pérdida visual funcional.

Prueba dedo con dedo. En cegueras monoculares, se pide al paciente que, con los ojos cerrados y los brazos extendidos, toque índice con índice, lo que habitual­ mente hace de manera correcta si la propiocepción está conservada. No obstante, al ocluir el ojo sano y dejando descubierto el ojo con pérdida visual, falla.

Prueba del espejo. En ceguera binocular, al poner un espejo frente al paciente y moverlo con desplazamientos laterales, para el paciente funcional es imposible dejar de seguir con la mirada el propio rostro reflejado. La

236 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 18-4. Disminución del campo visual de tipo tubular debido a un trastorno neurológico funcional. En los pacientes con lesiones orgánicas el estrechamiento del campo visual es cónico.

exploración del nistagmus optoquinético tiene una base e interpretación similar. Una situación particular es el estrechamiento del campo visual, el cual en vez de tener una forma cónica, adquiere característicamente un patrón tubular (Figura 18-4). En la campimetría, se pueden observar patrones bizarros como formas geométricas o incluso espirales. Hay que ser cauto con la hemianopsia monocular, ya que puede corresponder al síndrome del creciente temporal, propio de lesiones del surco parietooccipital anterior contralateral. Vértigo postural perceptual persistente. Vértigo Postural Perceptual Persistente (VPPP) es el término de consenso actual para denominar al "mareo mal definido" o "vértigo crónico subjetivo". Se define como la sensa­ ción persistente de inestabilidad, no rotatoria, gatillada al ponerse de pie, a la movilización pasiva o frente a estímulos visuales móviles o complejos. Habitualmente el precipitante es un síndrome vertiginoso agudo, tal como una neuronitis vestibular, una crisis de pánico o mareos como efecto secundario a fármacos (que persiste una vez suspendido el medicamento). Con frecuencia se acompañan de trastornos de ansiedad y de trastorno funcional de la marcha. Al examen se caracteriza por inestabilidad sin un patrón sistemático, con bambo­ leos exagerados que no provocan caídas y que mejoran con la distracción al pedirle al paciente una tarea dual (aplaudir mientras camina, contar en voz alta, etc.). Una prueba útil es hacer caminar primero al paciente lejos de una pared, para observar el patrón de inestabilidad (habitualmente sin lateralización sistemática), y luego hacerle caminar cerca de ella, para observar que de ida pulsa hacia la pared, y de regreso también (alternando el lado de la pulsión).

Este cuadro debe distinguirse del vértigo postural fóbico (un equivalente de las crisis de pánico) y de la acrofobia (miedo a las alturas).

Trastorno neurológico funcional axial Trastorno neurológico funcional de la mar­

Probablemente es una de las expresiones más clásicas, aunque no la más frecuente, de los trastornos neurológicos funcionales. Si bien la fenomenología es pleomorfa y ha sido cambiante en el tiempo y entre distintas culturas, existe un patrón común característico de marcha monoparética que se repite hasta la actualidad. Este es arrastrando la pierna como un todo en rotación externa o interna, sin la circunducción característica piramidal. Otro signo sugerente de trastorno funcional es el "resoplido", que es la respiración intensa y exagerada durante el esfuerzo de la marcha. Otros tipos de trastorno de la marcha de causa funcio­ nal son: excesiva lentitud de la marcha, astasia-abasia, posición flexora de las rodillas, caminar como en una superficie de hielo, marcha "robótica" con extensión de las rodillas, marcha de equilibrista, entre otras. Es frecuente la asociación con trastornos funcionales motores, ya sea con posiciones distónicas, pseudoparesias o movimientos involuntarios. Como todos los trastornos funcionales, son fluctuantes en el tiempo, influenciables por la sugestión y mejoran con la distracción. cha.

Trastorno neurológico funcional del habla. Puede observarse aislado o en asociación a otros tipos de tras­ tornos neurológicos funcionales. Generalmente son de inicio súbito y se caracterizan por un habla sin esfuerzo y a menudo hipofónica o disfónica. Habitualmente son

CAPITULO18 ■ SEMIOLOGIA DE IOS TRASTORNOS NEUROLOGICOS FUNCIONALES

variables en el tiempo y mejoran con la distracción y el diálogo sostenido con el examinador. Puede haber espasmofemia y disprosodia, e incluso adquirir la forma de un acento extranjero. Esto último debe distinguirse del "síndrome del acento extranjero" de base orgánica, provocado por lesiones corticales cercanas al área mo­ tora del lenguaje en el hemisferio dominante. La clave diagnóstica es que, en los casos funcionales, el acento extranjero se acompaña además de términos propios del contexto cultural del acento adquirido. Una observación personal es que el llanto (mientras el paciente habla) corrige transitoriamente este trastorno funcional. Trastorno de la postu­

ra corporal. En general La camptocormia es habitual­ se asocian con trastornos neurológicos funcionales mente de origen orgánico. motores y de la marcha. Existe variabilidad en la postura corporal en el El síndrome de Pisa rara vez tiempo, con preferencia es un síndrome neurológico hacia posturas inconsis­ funcional. tentes y no económicas. Pueden considerarse como distonías axiales l’uncionales y a veces pueden adquirir la forma de una flexión fija del tronco hacia adelante que cede con el decúbito.

|

237

conocida como campto­ El opistótonos por toxina cormia. La posición "en tetánica no mejora con los arco circular" durante cambios de posición. el decúbito dorsal, pero que cede con decúbito prono, es patognomónica de trastornos funcionales, siendo descrita por Charcot e inmortalizada en los dibujos de Richer. El "síndrome de Pisa" (inclinación lateral del tronco) rara vez corres­ ponde a un trastorno funcional, debiendo considerarse trastornos extrapiramidales o causas farmacológicas.

Trastorno neurológico funcional paroxístico Si bien la mayoría de los trastornos funcionales son fluctuantes en el tiempo, hay algunos que son estric­ tamente paroxísticos. En un extremo existe la pérdida súbita de movimiento (aquinesia paroxística), con o sin pérdida de conciencia. Cuando se presentan con pérdida de conciencia, suelen confundirse con síncope y son fácilmente atribuibles a disautonomía si una prueba de lili test resulta positiva, un diagnóstico muy en boga en la actualidad. En el otro extremo se encuentran los trastornos funcionales hiperquinéticos con pérdida de conciencia, los cuales caen en el espectro de las crisis no epilépticas, las que no se desarrollarán en este capítulo, ya que son tratadas en el Capítulo 4: Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia.

APÉNDICE

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA Bárbara Wipe

|

241

ESCALA 1

Escala de coma de Glasgow Modificado de: Teasdale G, 1974. Versión en español.

DATOS DEL PACIENTE

Nombre: Edad: Sexo: VARIABLE

VARIABLE

PUNTAJE

1. Apertura ocular

Espontánea

4 puntos

A la orden

3 puntos

Ante un estímulo doloroso

2 puntos

No logra apertura ocular

1 punto

Alerta y orientado

5 puntos

Desorientado

4 puntos

Lenguaje sin sentido

3 puntos

Lenguaje ininteligible

2 puntos

Sin respuesta

1 punto

Obedece órdenes correctamente

6 puntos

Localiza al dolor

5 puntos

Responde al estímulo doloroso, pero no localiza

4 puntos

Postura de decorticación

3 puntos

Postura de descerebración

2 puntos

Sin respuesta

1 punto

2. Respuesta verbal

3. Respuesta motora

CATEGORÍAS

Leve: puntaje 13-14 puntos. Moderado: puntaje 9-12 puntos. Grave: puntaje < 8 puntos.

242

| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA ■ APENDICE

ESCALA 2

Minimental State Examination (MMSE) Modificado de: Folstein y cois., 1975. Versión en español.

DATOS DEL PACIENTE

Fecha de la prueba:

Nombre:

Edad:

Sexo: Escolaridad:

J

ORIENTACIÓN. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta.

FIJACIÓN. Nombrar 3 objetos a intervalos de 1 segundo para que el entrevistado los memorice. Otorgar 1 punto por cada res­ puesta correcta la primera vez y repetir las 3 palabras hasta que recuerde todas (máximo de 5 repeticiones). Se debe explicar al entrevistado que debe recordar los objetos porque serán preguntados posteriormente.

0 punto

1 punto

Árbol

Mesa

Avión Total

/3

ATENCIÓN Y CÁLCULO. Puntuar solo la mejor respuesta de las siguientes.

A) Series de 7. Restar 100-7 y continuar haciéndolo hasta completar 5 respuestas.

0 punto

1 punto

B) Deletrear la palabra MUNDO al revés. Otorgar 1 punto por cada letra correcta.

100-7 = 93

M

93 - 7 = 86

U

86 - 7 = 79

N

79-7 = 72

D

0 punto

1 punto

o

72 - 7 = 6S Total

/5

Total

/5

243

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA |

MEMORIA. Preguntar por las 3 palabras que debía memorizar. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta. 0 punto

1 punto

Árbol

Mesa Avión

Total

/3

LENGUAJE Y PERCEPCIÓN VISUOESPACIAL. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta.

A) Nominación. Señalar un lápizy un reloj y pedir al paciente que los nombre.

0 punto

1 punto

Reloj

B) Repetición. Pedir al entrevistado que repita una frase y puntuar solo si es correcta.

0 punto

1 punto

“Ni sí, ni no, ni peros"

Lápiz Total

C) Comprensión. Dar de una sola vez las tres siguientes órdenes y puntuar cada una.

0 punto

/2

Total

1 punto

D) Lectura. El entrevistado debe leer la siguiente frase y, sin repetir lo que dice en voz alta, debe realizar la acción.

/I 0 punto

1 punto

“Tome este papel con la mano derecha,

“Cierre los ojos”

dóblelo por la mitad y

déjelo en el suelo” Total

E) Escritura. Pedir al entrevistado que escriba una frase con sujeto, verbo y objeto. No considerar como error una falta de ortografía.

0 punto

/3

Total

1 punto

F) Percepción visuoespacial. Pedir al paciente que copie la siguientef ¡gura.

Total

Total

Referencias:

> 27 = normal < 24 = alterado 12-24 - deterioro cognitivo 9-12 - demencia

Puntuación total 30 (Máx. 30 puntos)

/I 0 punto

—

punto

/I /30

244

| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • APENDICE

ESCALA J

Montreal Cognitive Assessment Tomado de: Nasreddine y cois., 2005. Versión en español.

Nombre:

Fecha de nacimiento:

Años de escolaridad:

Edad:

Sexo:

Fecha:

Copiar el cubo

Puntaje[

/2]

Dibujar un reloj que marque las once y diez

Contorno!/I)

Puntaje [ /l]

Números!/I)

Agujas! /!]

Puntaje [ /l]

Puntaje

[

/S]

(

Z3]

MEMORIA

Lea la lista de palabras. El pa­ ciente debe repetirlas. Haga dos intentos.

Sin puntos

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

ATENCIÓN

El paciente debe repetirla en orden.

Lea las siguientes series (1 número por segundo).

218 54

El paciente debe repetirla a la inversa. 7 4 2

|

245

[ /l] puntos

[

/2]

[

/l]

[

/3]

[

/2]

[

/l]

[

/2]

[

/5]

[

/6]

[ /l] puntos

Lea la siguiente serie de letras. El paciente debe dar un golpe con la mano cada vez que se diga la letra A. No hay puntos con > 2 errores [ /l] puntos

FBACMNAAJKLBAFAKDEAAAJAMOFAAB

Restar de 7 en 7 empezando desde 100. 93 [ /l]

86 [ /l]

79 [ /l]

65 [ /l]

72 [ /l]

4 o 5 sustracciones correctas = 3 puntos. 2 o 3 correctas = 2 puntos. 1 correcta = 1 punto. 0 correctas = 0 punto.

LENGUAJE Repetir:

"El gato se esconde bajo el sofá cuando los perros entran en la sala”.

[ /l] puntos

"Espero que él le entregue el mensaje una vez que ella se lo pida".

[ /l] puntos

Fluidez del lenguaje. Decir el mayor número de palabras que comiencen con la letra “P” en 1 minuto.

[ /l] puntos si N a 11 palabras.

ABSTRACCIÓN Similitudes. Por ejemplo: m anzana - naranja = frutas.

RECUERDO DIFERIDO

Rostro [ /II

(Optativo)

Debe recordar las palabras sin pistas para asignar el puntaje.

Tren - bicicleta

[ /I] puntos

Reloj - regla

[ /l] puntos

Seda [ /l]

Iglesia [ /l]

Clavel [ /l]

Rojo [ /l]

Pista de categoría Pista elección múltiple

ORIENTACIÓN

Día del mes [ /l]

Día de la semana [ /l]

Mes[ /l]

Año [ /l]

Lugar [ /l]

Localidad [ /l]

Normal > 26/30 (añadir 1 punto si tiene < 12 años de estudio)

TOTAL [ /30]

246

|

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • APÉNDK f

ESCALA 4

Escala de fuerza muscular Modificado de: Medical Research Council, Reino Unido, 1976.

Puntuación

Descripción de la fuerza

MO

Pérdida absoluta de la fuerza. El paciente no es capaz de realizar ningún movimiento.

MI

El paciente es capaz de realizar una contracción muscular sin movimiento visible de la extremidad.

M2

El paciente es capaz de realizar movimiento, pero no logra vencer la fuerza de gravedad.

M3

Realiza movimiento contra la fuerza de gravedad, pero es parcial.

M3+

Realiza movimiento contra la fuerza de gravedad en forma total, pero no es capaz de vencer resistencia.

M4-

El paciente es capaz de realizar el movimiento completo contra la fuerza de gravedad y además vence resistencia mínima.

M4

El paciente es capaz de realizar el movimiento completo en contra de la fuerza de gravedad y logra vencer resistencia en forma moderada.

M4+

El paciente es capaz de realizar el movimiento completo en contra de la fuerza de gravedad y logra vencer fuerte resistencia, pero no es su fuerza completa.

M5 El paciente realiza el movimiento completo y es capaz de vencer resistencia totalmente. ______ ________

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

|

247

ESCALA 5

Escala de Epworth Modificado de: Johns MW, 1991.

Datos del paciente

Nombre: Edad: Sexo: Fecha del cuestionario: Instrucciones. Señale con una x el casillero que corresponda las veces en que se duerme o dormita en las siguientes situaciones: SITUACIÓN

Nunca

Sentado y leyendo

Viendo televisión Sentado en un cine o en reunión

Como pasajero de un auto o bus Descansando recostado

Conversando

Después de un almuerzo sin alcohol En un auto detenido por pocos minutos

Puntaje de corte para definir hipersomnolencia: > 10 Puntaje máximo: 24 puntos. Se asignan los siguientes puntajes:

Nunca Rara vez Algunas veces Muchas veces

0 punto 1 punto 2puntos 3puntos

Rara vez

Algunas veces

Muchas veces

248 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA • APENDICE

ESCALA 6

Cuestionario de Berlín Modificado de: Netzer NC y cois., 1999.

------------- 1

Datos del paciente

Nombre: Edad: Sexo: Fecha del cuestionario:

Altura: Peso: IMC:

INSTRUCCIONES. Marque con una x la alternativa que más lo identifique: 1.

¿Usted ronca? E-------------------------------------------------------------

No. No sé. 2.

Si usted ronca, su ronquido es: Levemente más ruidoso que la respiración.

-- -----—-- ------ - ---------------------------------------------— - ---------- --- ----------------------------------------------Tan ruidoso como hablar. Más ruidoso que hablar. Muy ruidoso, puede ser escuchado de la pieza del lado. 3.

¿Con qué frecuencia usted ronca? Casi todos los días.

3 a 4 veces en la semana. 1 a 2 veces en la semana. 1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca. 4.

¿Ha molestado su ronquido alguna vez a otras personas?

__ _________________________________ No.

No sé.

_____ 1

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA

5.

¿Alguien ha notado que usted deja de respirar mientras duerme?

Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana. 1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca. 6.

¿Con qué frecuencia usted se siente cansado o fatigado después de dormir?

Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana. 1 a 2 veces a la semana. 1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca. 7.

Durante el día, mientras usted está despierto, ¿se siente cansado, fatigado? Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana. 1_______ 1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes. Nunca o casi nunca.

8.

¿Alguna vez ha cabeceado por somnolencia o se ha quedado dormido mientras maneja un vehículo? Sí. No.

9.

¿Con qué frecuencia ocurre esto? Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana. 1 a 2 veces a la semana. 1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca. 10.

¿Tiene usted presión alta? Si. No.

No sé. CATEGORÍA 1: Preguntas 2-6. Alto riesgo si tiene 2 o más respuestas positivas para las alternativas resaltadas en gris. CATEGORÍA 2: Preguntas 7-9. Alto riesgo si tiene 2 o más respuestas positivas para las alternativas resaltadas en gris. CATEGORÍA 3: Pregunta 10. Alto riesgo si contesta Sí y/o tiene un IMC > 30. RESULTADO FINAL: 2 o más categorías en alto riesgo indican alta probabilidad de apnea del sueño.

|

249

250

| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • APENDICE

ESCALA

7

Escala de Karnofsky Modificado de: Karnofsky DA, 1948. Versión en español.

Datos del paciente Nombre: Edad: Sexo: ESCALA DE KARNOFSKY

100

Capaz de realizar actividad normal y trabajar. Sin necesidad de cuidados.

Incapaz de trabajar. Puede permanecer en el hogary cubrir la mayor parte de sus necesidades.

Incapaz de cuidarse por sí mismo. Requiere equivalente a cuidados en hospital o institucionalización.

— Realiza actividad en forma normal, sin queja. Sin signos o síntomas de enfermedad.

90

Realiza actividad en forma normal. Síntomas o signos menores de enfermedad.

80

Realiza actividad normal con esfuerzo. Algunos síntomas o signos de enfermedad.

70

Se cuida por sí mismo. Incapaz de realizar actividad normal o trabajar.

60

Requiere asistencia ocasional, pero puede satisfacer la mayoría de sus necesidades personales.

50

Requiere considerable asistencia y frecuentes cuidados médicos.

40

Discapacitado. Requiere asistencia y cuidados.

30

Discapacidad severa, con indicación de hospitalización, pero sin muerte inminente.

20

Necesidad de hospitalización y tratamiento de soporte.

10

Paciente agonizante.

0

Muerto.

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

|

251

ESCALA 8

Escala de discapacidad expandida de Kurtzke (EDSS) Modificado de: Kurtzke JF, 1983. Versión en español.

Nombre:

Fecha de nacimiento:

Edad:

Sexo:

Fecha:

PIRAMIDAL

Puntaje

Puntaje

Examen físico

1

Normal.

2

Signos anormales sin incapacidad.

3

Incapacidad mínima.

4

Paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.

5

Paraparesia o hemiparesia grave. Monoplejia o cuadriparesia moderada.

6

Paraplejía o hemiplejía. Cuadriparesia intensa.

7

Tetraplejia.

_____

CEREBELO

Puntaje

Examen físico

1

Normal.

2

Signos anormales sin incapacidad.

3

Ligera ataxia.

4

Moderada ataxia de los miembros o del tronco.

5

Ataxia intensa de todas las extremidades.

6

Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.

En caso de paresia con puntaje 3, se debe añadir (+) a cada ítem que se vea dificultado por la falta de fuerza.

Puntaje

252

| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • APENOTE

TRONCOENCÉFALO Puntaje

Examen físico

1

Normal.

2

Solamente signos.

3

Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.

4

Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada.

5

Incapacidad por otros pares.

6

Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.

SENSIBILIDAD

Puntaje

Normal.

2

Alteración vibratoria o grafoestesia en una o dos extremidades.

3

Disminución leve de la sensibilidad táctil, dolorosa,

4

propioceptiva o vibratoria en uno o dos miembros

5

o disminución leve de la sensibilidad vibratoria (o grafoestesia) en 3 o 4 miembros.

6

Igual que el 3, pero pérdida moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 o 4 miembros.

7

Igual que el 3, pero pérdida intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de 2.

VEJIGA

Puntaje

Respuestas del paciente

1

Función normal.

2

Ligero titubeo, urgencia o retención.

3

Moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia urinaria poco frecuente.

4

Incontinencia 1 vez a la semana o menos.

5

Incontinencia > 1 vez semanal.

6

Incontinencia diaria.

7

Sonda vesical.

INTESTINO

Puntaje

Puntaje

Examen físico

1

Puntaje

Puntaje

Puntaje

Respuestas del paciente

1

Función normal.

2

Estreñimiento menor de frecuencia diaria, sin incontinencia.

3

Estreñimiento menor de frecuencia diaria, pero con incontinencia.

4

Incontinencia 1 vez semanal o menos.

5

Incontinencia > 1 vez semanal, pero no a diario.

6

Ningún control intestinal.

7

Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.

ESCAI AS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

VISIÓN Puntaje

|

25 3

Puntaje

Examen físico Normal.

2

Escotoma con agudeza visual corregida superior a 20/30.

3

El ojo que está peor con un escotoma tiene agudeza visual entre 30/30 y 20/59.

4

El ojo peor (por escotoma o alteración de campo) tiene agudeza visual máxima entre 20/60y 20/99.

5

Igual al puntaje 3, pero agudeza visual entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior.

6

Igual al puntaje 3, pero el peor ojo tiene agudeza visual inferiora 20/200; o bien grado 4 más máxima agudeza de 20/60 o menos en el mejor ojo.

7

Añadir (+) tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal en el fondo de ojo.

FUNCIONES MENTALES Puntaje

Puntaje

Respuestas del paciente

Normal. 2

Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación EDSS).

3

Ligera alteración cognitiva.

4

Moderada alteración cognitiva.

5

Marcada alteración cognitiva.

6

Demencia o síndrome cerebral crónico.

MARCHA Puntaje

Puntaje

Respuestas del paciente

0

Puede caminar sin asistencia.

1

Puede caminar más de 500 metros sin asistencia o descanso.

2

Puede caminar más de 300 metros sin asistencia o descanso.

3

Puede caminar más de 200 metros sin asistencia o descanso.

4

Puede caminar más de 100 metros sin asistencia o descanso.

5

Puede caminar más de 100 metros con asistencia unilateral.

6

Puede caminar más de 20 metros con asistencia bilateral.

7

Restringido a una silla de ruedas, pero es capaz de movilizarla por sí mismo.

8

Restringido a una silla de ruedas, pero puede necesitar ayuda para desplazarla.

9

Restringido a una cama o silla.

10

Restringido a una cama la mayor parte del día.

11

El paciente se encuentra confinado a una cama, pero puede alimentarse y comunicarse.

12

El paciente se encuentra confinado a una cama y no puede tragar, comer ni comunicarse por sí mismo.

254

| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • APENDICE

PUNTUACIÓN

DESCRIPCIÓN DE LA DISCAPACIDAD

0

Examen neurológico normal (todos los ítems son cero).

1

Ninguna incapacidad, pero signos minimos solamente en un Apartado Previo (AP).

1,5

Ninguna incapacidad, pero signos mínimos en más de un AP.

2

Incapacidad mínima en un AP (al menos uno con puntuación de 2).

2,5

Incapacidad mínima (dos apartados puntuando 2).

3

Incapacidad moderada en un AP (un AP puntúa 3, pero los otros entre 0 y 1). El paciente deambula sin dificultad.

3,5

Deambula sin limitaciones, pero tiene moderada incapacidad en un AP (uno tiene un grado 3), o bien tiene uno o dos AP que puntúan un grado 2, o bien dos AP puntúan un grado 3, o bien 5 AP tienen un grado 2, aunque el resto esté entre 0 y 1.

4

Deambula sin limitaciones, es autosuficiente y se mueve de un lado para otro alrededor de 12 horas por día pese a una incapacidad relativamente importante de acuerdo con un grado 4 en un AP (los restantes entre 0 y 1). Capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 500 metros.

4,5

Deambula plenamente sin ayuda, va de un lado para otro gran parte del día, capaz de trabajar un día com­ pleto, pero tiene ciertas limitaciones para una actividad plena, o bien requiere un mínimo de ayuda. El pa­ ciente tiene una incapacidad relativamente importante, por lo general con un AP de grado 4 (los restantes entre 0 y 1) o bien una combinación alta de los demás apartados. Es capaz de caminar sin ayuda ni descanso alrededor de 300 metros.

5

Camina sin ayuda o descanso en torno a unos 200 metros; su incapacidad es suficiente para afectarle en funciones de la vida diaria y trabajar todo el día sin medidas especiales. Los equivalentes AP habituales son uno de grado 5 solamente, los otros entre 0 y 1, o bien combinaciones de grados inferiores, por lo general superiores a un grado 4.

5,5

Camina sin ayuda o descanso por espacio de unos 100 metros; la incapacidad es lo suficientemente grave como para impedirle plenamente las actividades de la vida diaria. El equivalente de AP habitual es de un solo grado 5, otros de 0 a 1, o bien una combinación de grados inferiores por encima del nivel 4.

6

Requiere ayuda constante, bien unilateral o de forma intermitente (bastón, muleta o abrazadera) para cami­ nar en torno a 100 metros, sin o con descanso. Los equivalentes AP representan combinaciones con más de dos AP de grado 3.

6,5

Ayuda bilateral constante (bastones, muletas o abrazaderas) para caminar unos 20 metros sin descanso. El AP habitual equivale a combinaciones con más de dos AP de grado 3+.

7

Incapaz de caminar más de unos pasos, incluso con ayuda. Básicamente confinado a una silla de ruedas y posibilidad de trasladarse de esta a otro lugar. El equivalente AP habitual son combinaciones de dos o más de un AP de grado 4+. Muy raramente síndrome piramidal grado 5 solamente.

7,5

Incapaz de caminar más de unos pasos. Limitado a silla de ruedas. Puede necesitar ayuda para salir de ella. No puede impulsarse en una silla normal, pudiendo requerir un vehículo motorizado. El equivalente AP habitual son combinaciones con más de una AP de grado 4+

8

Básicamente limitado a la cama o a una silla, aunque puede dar alguna vuelta en la silla de ruedas, puede mantenerse fuera de la cama gran parte del día y es capaz de realizar gran parte de las actividades de la vida diaria. Generalmente usa con eficacia los brazos. El equivalente AP habitual es una combinación de varios sistemas en grado 4.

8,5

Básicamente confinado en cama la mayor parte del día, tiene un cierto uso útil de uno o ambos brazos, capaz de realizar algunas actividades propias. El AP habitual equivale a combinaciones diversas generalmente de una AP grado 4+.

9

Paciente inválido en cama, puede comunicarse y comer. El equivalente AP habitual son combinaciones de un grado 4+ para la mayor parte de los apartados.

9,5

Totalmente inválido en cama, incapaz de comunicarse o bien comer o tragar. El equivalente AP habitualmente son combinaciones de casi todas las funciones en grado 4+.

10

Muerte por esclerosis múltiple.

ESCALAS UTII IZADAS EN NEUROLOGÍA |

255

ESCALA 9

Escala de la hemorragia encefálica de Hemphill Modificado de: Hemphill, 2001.

Escala que se utiliza para estimar la mortalidad a 30 días en hemorragia intracerebral (ICH Score).

FACTOR DE RIESGO

PUNTAJE

1. Escala de coma de Glasgow

3-4 puntos

2

5-12 puntos

1

13-15 puntos

0

80 o más años

1

Menos de 80 años

0

30 mLo más

1

Menos de 30 mL

0

Presente

1

Ausente

0

Sí

1

No

0

2. Edad

3. Volumen del hematoma

4. Hemorragia intraventricular

5. Origen infratentorial

Puntaje

Mortalidad a 30 días en cohorte original (%)

Mortalidad a 30 días en cohorte de validación (%)

0

0

10

1

13

13

2

26

39

3

72

78

4

94

96

5

100

100

6

100

100

256

|

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA • APENÍ JlCF

ESCALA 10

Escala pronostica de hemorragia subaracnoidea aneurismática de la World Federation of Neurological Surgeons Committee Modificado de: Charles, 1988.

Grado

Características

Mal desenlace clínico a 90 días

1

Escala de coma de Glasgow con puntaje 15

15%

II

Escala de coma de Glasgow con puntaje 13 -14 Sin déficit focal mayor (hemiparesia o afasia)

30%

III

Escala de coma de Glasgow con puntaje 13 -14 Con déficit focal mayor (hemiparesia o afasia)

50%

IV

Escala de coma de Glasgow con puntaje 7 -12

60%

V

Escala de coma de Glasgow con puntaje 3 - 6

90%

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

|

257

ESCALA 11

Escala de CHA2DS2-VASc Modificado de: Birmingham, 2009.

Estimación de riesgo de ataque cerebrovascuiar y tromboembolismo en pacientes con fibrilación auricular no valvular a 1 año.

FACTOR DE RIESGO

VARIABLE

PUNTAJE

1. Insuficiencia cardíaca o disfunción de ventrículo izquierdo

1

2. Hipertensión arterial

1

3. Edad

75 o más años

2

65 a 74 años

1

Menos de 65 años

0

4. Diabetes mellitus

1

5. Infarto cerebral, ataque isquémico transitorio o tromboembolismo

2

6. Enfermedad vascular: infarto miocárdico, enfermedad arterial periférica o placa aórtica

1

Femenino

2

Masculino

1

Riesgo (%) de accidente cerebrovascuiar o tromboembolismo a 1 año en cohorte original

Riesgo (%) de accidente cerebrovascuiar o trom­ boembolismo a 1 año en cohorte de validación

0

0

0,3

1 2

1,6

2,9

3

3,9

4,6

4

1,9

6,7

5

3,2

10

6

3,6

13,6

7

8

15,7

8

11,1

15,2

9

100

17,4

en

Puntaje

O

7. Sexo

0,9

258

|

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA • APENDICE

ESCALA 12

Escala de FISHER Modificado de: Fisher, 1980.

Escala que se utiliza en la predicción de vasoespasmo en HSA aneurismática.

Grado

Características

Vasoespasmo angiográfico

Vasoespasmo clínico

1

Sin HSA.

36%

0%

II

HSA difusa o sangre en el espacio subaracnoídeo menor a 1 mm de espesor.

43%

0%

III

Coágulo localizado y/o sangre en el espacio subaracnoídeo de más de 1 mm de espesor.

100%

96%

IV

Hemorragia intracerebral o ventricular con HSA difusa o ausente.

40%

0%

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA

| 259

ESCALA 13

Escala NIHSS National Instituto of Health Stroke Score para Diagnóstico y Seguimiento del Infarto Cerebral Tomado y modificado de: NIHSS. Versión en español.

Nombre:

Fecha:

Presión arterial de ingreso:

Edad:

Hora de inicio de los síntomas:

Clicemia capilar:

Sexo:

Hora de evaluación del paciente:

Frecuencia y ritmo cardíaco: Hora

1. CONCIENCIA Alerta

0

Sopor superficial

1

Sopor medio o profundo

2

Coma

3

Ambas son correctas

0

Solo una es correcta

1

Ninguna es correcta

2

Ambas son correctas

0

Solo una es correcta

1

Ninguna es correcta

2

Normal

0

Paresia parcial de la mirada

1

Desviación forzada

2

Normal

0

Déficit parcial (cuadrantanopsia)

1

Hemianopsia

2

Ceguera cortical - ausencia de visión

3

Sin paresia

0

1.a. Nivel de conciencia.

l.b. Preguntas Se debe preguntar por la edad y el mes. Se considera correcta solo la primera respuesta. l.c. Órdenes Se debe solicitar cerrar y abrir los ojos y cerrar y abrir el puño de la extremidad no parética. 2. MIRADA

Evaluación de la mirada conjugada.

3. VISIÓN

Campos visuales por confrontación.

4. PARÁLISIS FACIAL

Mínima asimetría

1

Clara paresia/plejia de tipo central

2

Paresia/plejia de tipo periférico

3

260

| SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA ■ APENDICE

1 Hora

5. PARESIA BRAQUIAL

5.a. Brazo derecho Con el paciente en decúbito, se pide que levante el brazo en 45° y mantenga la posición por 10 segundos.

5.b. Brazo izquierdo

Sin paresia

0

El brazo cae sin tocar la cama

1

Caída tocando la cama o un apoyo

2

Paresia MI (solo movimiento muscular)

3

Plejia de la extremidad

4

Puntuar igual que el brazo derecho

6. PARESIA CRURAL

6.a. Pierna derecha Con el paciente en decúbito, se pide que levante la pierna en 30° y mantenga la posición por 5 segundos.

6.b. Pierna izquierda

Sin paresia

0

La pierna cae sin tocar la cama

1

Caída tocando la cama o un apoyo

2

Paresia MI (solo movimiento muscular)

3

Plejia de la extremidad

4

Puntuar igual que la pierna derecha

7. ATAXIA

Pruebas índice-nariz y talón-rodilla.

Sin ataxia

0

Ataxia de una extremidad

1

Ataxia en 2 o más extremidades

2

Normal

0

8. SENSIBILIDAD

Hipoestesia leve - moderada Hipoestesia severa - anestesia (o coma)

2

Sin afasia

0

Afasia leve - moderada

1

Afasia severa

2

Afasia global o mutismo (o coma)

3

Normal

0

Disartria leve - moderada

1

Disartria severa

2

Normal

0

Extinción en una modalidad

1

Extinción en más de una modalidad

2

9. AFASIA

10. DISARTRIA

11. EXTINCIÓN

Total Nota: En caso de déficit no evaluable se debe asignar puntuación de “9", pero NO se debe sumar en el puntaje final.

-

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA

|

261

ESCALA 14

Escala modificada de Rankin Modificado de; Van Swieten JCy cois., Stroke, 1988.

Puntuación

Grado de incapacidad

mRs 0

Sin síntomas. Sin incapacidad ni limitaciones.

mRsl

El paciente puede presentar algunos síntomas, pero no tiene limitaciones a causa de ellos para realizar sus actividades habituales.

mRs 2

El paciente presenta síntomas leves y tiene incapacidad para realizar algunas actividades habituales y laborales previas. Sin embargo, no requiere ayuda y puede valerse por sí mismo.

mRs 3

El paciente presenta síntomas moderadosy secundario a ello requiere ayuda para realizar actividades instrumentales. No requiere asistencia para actividades básicas de la vida diaria y puede caminar solo o con la ayuda de un bastón o carro de marcha.

mRs 4

Sintomatología moderada a severa. No es capaz de realizar actividades básicas de la vida diaria por sí mismo, pero no necesita supervisión continua, puede pasar algunas horas solo. Es incapaz de caminar sin la ayuda de otra persona.

mRs 5

Sintomatología severa. El paciente es totalmente dependiente y requiere supervisión continua. Totalmente postrado, no puede caminar.

mRs 6

Muerte._________________________________________________________________________________

262 | SEMIOLOGÍA EN

NEUROLOGÍA • APENDICE

ESCALA 15

Escala visual análoga del dolor Modificado de: Scott-Huskinson, 1976.

No hay dolor

El máximo de dolor imaginable

0

100

|

263

Bibliografía

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|

265

índice de materias

A

primaria progresiva 146

Ameba 160

Abasia 31,61, 236

residual 30

Amígdala 95, 130, 178

Aborto séptico 60,15 3

sensitiva 29, 30

Absceso 20, 151, 155

subcortical 28 transcortical global 29, 30

apical 209 cerebral 150 de troncoencéfalo 56, 150, 154, 160

cerebelosa 79 Amiloide 183, 187, 192

Aminoácido neurotóxico 80

transcortical motora 29, 30

Aminofilina 95

transcortical sensitiva 29, 30

Amiodarona 83

encefálico 151, 155

Agitación psicomotora 108, 177, 178

Amiotrofia diabética 51, 112

epidural espinal 60, 80, 82, 155

Agnosia 31

anosognosia 31, 232

Amitriplilina 95 Amnesia global transitoria 28, 101, 230

Acalculia 31, 144 Acetilcolina 111, 1 13. 130, 131, 1 33, 136

asomaiognosia 31

Anemia de células falciforme 182. 183

auditiva 31

Anestesia 71, 113, 234

Acetilcolinoesterasa 131 Ácido

de Antón 31, 203,230

Anestesia en silla de montar 79

digital 31

Aneurisma 19, 24, 38, 49

subdural 155

tranexámico 186

eslereognosia 144

valproico 83. 85, 192

prosopoagnosia 31

Aciitetobacter banmanii 151, 159

simultagnosia 31

Acrofobia 236

Agorafobia 101

Acromegalia 105 Actividad onírica 86, 103, 106, 108

Agrypnia excítala 177 Agujero estenopeico 36

Actividades

básicas de la vida diaria 141 instrumentales de la vida diaria 141 Acueducto de Silvio 45

ADAMTS 13 196

infeccioso 159 sacular 183, 184, 186, 194, 210, 224

Angiolluoresceinografía 36

Angioqueratoma 198 Ángulo pontocerebeloso 44, 45 Anhidrosis 35, 11 3, 1 30, 1 32, I 33

tic conjunción 82, 110, 121, 212

Anisocoria 116, 131, 224

magno 52, 78, 79

Anorexia 108, 135, 174

óptico 40, 52

Anorexígenos 105

oval 52. 53 supraorbitario 41, 220

Anosmia 141

Ansiedad 140

ADEM 169

Alcohol 18, 59, 62

Anterocapili 90, 91

Adenocarcinoma 166, 179, 185

Alfamotoneurona 51, 56, 78

Anterocolli 90, 91

Adenopatía 22, 160, 161, 178

Alfasinucleinopatía 33, 109, 133, 135

Anteroflexión 84, 215

Addison 19 Ad renole ucodis t rol ia 80

Algia facial 205

Antibióticos 20, 82, 95, 153, 160

Alodinia 112, 204

Anticardiolipinas 187

Adson 24

Alopecia 116, 166, 170, 178

Anticoagulante hípico 187

Afasia 28. 29

Alopurinol 226

Anticoagulantes 186

afemia 30

Aloquiria 31

agrafía 30, 31

Algorra 19, 21, 161 Alucinaciones 32

alexia 30

directos 186 Anticolinérgico 131, 224 Anticonceptivos 87, 182, 183, 186, 206 Anticuerpo

anómica 29, 30

auditivas 32

comprensión 29, 30

egodislónicas 32

anti-AMPAr 178, 179

cortical 28, 29

cgosintónicas 32

anticanales de potasio 178

cruzada 30

hipnagógicas 32, 91, 106

anti-CASPR2 1 34, 177-179

de Broca 28-30

hipnopómpicas 32, 91, 106

anti-CV2 (CRMP5) 179

de conducción 29, 30

anti-DPPX 179

de Wernicke 28-30

oníricas 106 pedunculares 32, 203

global 29

visuales 97. 101

anti-GABA A 179

antifiíisina 179 anti-GABA B 178, 179

jerga fasia 30

Alzheimer 145, 146

motora 29, 30

Amaurosis 33, 36, 97, 101

anti GAD65 178-180

neologismos 30

Amaurosis fugax 191

anti-Hu 179

266

| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

anti-IgLON5 134, 177

externa 22

bulboespinal ligada al X 126

anti-LGll 134, 176-179

interna 22, 53, 188

de papila 36

anti-MaI/Ma2 177, 179 anli-mGluR5.178-180

cerebelosa

lingual 56

anteroinlerior 188, 191, 193

multisistémica 20, 86. 87, 109, 1 33, 1 36

anti-MOG 81

posteroinlerior 48. 188. 191

muscular 56, 77, 128, 142

anti-NMDAr 13 3, 154, 177-179

superior 188, 191, 193

anti-PCAl 179, 180

anti-PCA2 179 anti-PCATr 180

anterior 188-190, 193, 201 media 188-190. 193, 201

antirrcceptor acetilcolina ganglionar 133

anti-Ri 179

Antidepresivos 83, 95, 131

Autoanticuerpo 175

posterior 188

Automatismos 95, 96. 98

anterior 77

Babinski-Nageoiie 50 Bacilo

Antiplaquetarios 61, 186, 187

perforante 182, 187, 188, 202

Antipsicóticos 95, 131

piales 195

Antón 31, 203, 230

polar 188, 204, 230

Apatía 86, 125, 127, 140, 142, 145, 200 Apgar 94

pecurrente de Heubner 188

Apoplejía pineal 194

de Koch 151 Gram ( + ) 150, 157, 160 Bacterias anaerobias 157

Gram (-) 151, 155, 158, 161

purea! 75

Balint 31, 144, 203

vertebral 188, 193

Balismo 58, 8 3. 87, 191, 203

Arteritis

Balón de contrapulsación 219

de células gigantes 156, 193,209

Bárány 47

de la temporal 156, 193. 209

Barba tic fauno 79

pituitaria 40, 192, 194,210

Articulación temporomandibular 210

hipolisiaria 40, 192, 194,210

Artritis

Apraxia 31, 97, 144, 145, 200 del habla 143

K Babinski 55, 71. 75. 79, 124. 129. 174, 195, 229

oftálmica 40, 52, 188

penetrante 188, 202

Apnea obstructiva del sueño 18, 106, 177.185

genitales 98 sexuales 98

posterior 77 lentículo estriada 188. 201

Antiparkinsonianos 135

Apnea 97, 104. 105

prolongada 207

posterior 204 espinal

Antihistamínicos 137

220, 227

anterior 188 basilar 188

anterior 188-190

citosólico 163, 179

Antinflamatorios no esteroidales 211.

epiléptica 95, 97 jaquecosa o ntigrañosa 187,194, 196,206

coroidea

Antígeno 163

Antineuríticos 219

Aumento de área rellexógena 54. 129 Aura

posterior 188-190, 193

anti-Yo 179

de superficie 163, 179

óptica 32, 36

comunicante

Anticuerpos antineuronales 134, 179 Antidepresivos tricíclicos 83, 95, 1 37

muscular progresiva 112, 123, 127

cerebral

condrocalcinosis 20, 153, 226

Barbit úricos 222 Barré-Mingaz/ini 51, 54

gota 20, 226

Barrington 135. 1 36 Bal lie 21

de la apertura ocular 26, 90, 195, 221

por cristales 226

Beevor 55. 72

de la marcha 31

séptica 226

Behyet 19, 22. 92, 161, 199

de la mirada 203

Asa de Meyer 33, 34

lielle úhiiJereHce 2 32

oculomotora 31

Aspergillus 152, 155, 158

Benedikt 57

óptica 203

Astasia 31. 61, 236

Benzodiacepinas 75. 94, 95, 101, 104,

oro-buco-lingual 30, 31

Asterixis 91, 154, 225 unilateral 225

Beta 2

primaria progresiva 139

Aquinesia paroxística 237

Astrocitoma 81. 163

Araña del trigo 137

Ataque de sueño 105, 106

Arco

Ataxia 62, 154, 214-216

222, 223

glicoproteína I 187 Iransferrina 158 Betabloqucadores 105

branquial 48

cerebelosa 62, 215

Betalactámicos 160, 226

reflejo 38, 42, 77, 128

de la marcha 35, 59, 215

Bíceps 72. 117, 119, 121. 220 Bickerstaf!

Area

de Friedreich 80

motora 26, 28

espinal 215

motora suplementaria 96-98

espinocerebelosa 109

reflexógena 54, 129

óptica 144

sensitiva 74 Argyll Robertsón 134, 151, 224

Arlequín 1 33, I 34

sensitiva 62, 120, 151

jaqueca 206

romboencelalitis 56, 154 Bielschotvsky 39 Bing 55, 75

Ataxia-telangiectasia 217

Biopsia 81. 162. 210 Blefaroespasmo 90

Armodaíinilo 105

Ataxia-temblor asociada al X-frágil 92. 216 Atención 26, 27, I 38, 143

Arreflexia 54. 71, 75, 77, 123, 124, I 34, 218

Ateroesclerosis 184, 186

inverso 224

Arritmia cardíaca 183, 184, 197

Ateromatosis

reverso 224

Arteria

basilar 32, 188, 193, 202, 204, 224

carótida común 22, 35, 193

acelerada 185, 186 aórtica 182, 185

Iñ'bbiihi 224

ocular 224

Atetosis 58, 83

Boca seca 105. 131, 135, 170, 177. 185 Bmvlia biuidoi'leri 156

Atrofia

Borreliosis 156

Indice de materias

Bortezomib 167

Cefalea

centinela 194, 210

bolulinum 156

Botulismo 40, 156, 157

eluster 18, 134, 207

diffieile 157

Braceo 61, 84, 215

de Horton 18, 134,207

Bradbury-Eggleston 13?

Bradicardia 130, 131, 133, 176, 177

en picahielo 211 en racimos 207, 208

CPAP23 Coactivación 234

Bradicinesia 85, 87, 89, 127, 128, 141

hemicránea

Coartación de aorta 24, 199

continua 1 34, 207, 208, 211

Brodmann 28, 31

paroxística 1 34, 207, 208

tetan! 157

Coasting 164 Cobre 59, 75

hípnica 211 matinal 18, 104, 124, 185

Cocaína 95, 105, 137, 186, 199

Broncoespasmo 1 31 Broncorrea 131

M’tv daily persisten! headaehe 210

Cocontracción 89, 233

Bromocriptina 133

267

ClostridiUm

Bostezo 99

Bradipsiquia 175

|

Cóclea 45, 46

Brown Sequard 75, 76, 80

ortostática 210, 211,212

Cognición social 138, 144

Brudzinski 60, 152, 153

por abuso de analgésicos 211

Colapso 233

Bruns-Garland 51

posl-PL2ll

Columna intermediolateral 78, 110,130,132

Bruxismo 105, 210

racemosa 18, 134, 208

Coma

Bupropión 95

respondedora a indometacina 208, 211

canis 26

Burdach 74

SUNA 1 34, 207, 208

depassé 26

Bypass ¡70, 217

SUNCT 134, 207, 208

farmacológico 222

C

tensional 48, 164, 205 Thunderclap headaehe 194, 210

nails 220

Trigémino autonómica 134, 207, 208

orgánico 222

Cabergolina 133

Cabeza caída 100, 102, 106, 117, 118. 124 Cabeza núcleo caudado 181. 188, 196,

200, 203

Cefaioparesia extensora 49, 117

flexora 117

Cadencia 61

Cefalosporina 95 Ceguera cortical 31,203

Cafeína 18, 105, 125

Célula

CADAS1L 183, 207

hepático 223

psicogénico 222

profundo 26

superficial 26 Comisura gris anterior 59, 72, 74, 78

Complejo demencia frontotemporal-enfermedad de motoneurona 125, 126,

127, 142

Caja negra 232

de Betz 51

Calambres 54, 109, 112. 134

de Renshaw 157

Complicación aclínica 56, 162, 165, 167

Calofrío 151. 222

de Schvvann 32, 44, 111

Comportamiento

Cambio de personalidad 90, 125, 140,

piramidal 51

144, 178

Campo visual 34. 35, 36, 171, 172, 200, 206, 236

Centro ciliocspinal de Budge 1 32 Centro semioval 51, 200 Cerebelitis 154

de acumulación 140, 146 repetitivos 140

ritualista 140 Compromiso de conciencia

cuantitativo 25, 26, 200

Camptocormia 86. 237

Cetoacidosis 152, 156

Canal de Guyon 65

Chaddock 55, 75

Canales de calcio 1 35

Chapaleta mitrálica 197

Conciencia 25

Canalopalías 207, 216

Charcot 229, 232, 235, 237

Condrocalcinosis 153, 226

Cáncer

Charcot-Marie-Tooth 62

Conducción efáptica 42, 45, 91

colorrectal 24

Chiari 78, 79

Confusión derecha izquierda 31, 144

mama 24, 79, 82, 117, 163, 165, 179

Ciática 165, 194, 214

Cono medular 79

melanoma 19,24,79, 162, 198

Ciclo

Constipación 131

cualitativo 151, 199

neuroendocrino 179 pulmón 24, 79,82, 135, 165-167

catamenial 18,206

Constricción laríngea 96, 98

circadiano 18, 33, 103, 104, 107

Coprolalia 58, 92

riñón 24

circanual 18, 207

Corea

Cándida 152, 161

Cápsula interna 51, 187, 188, 196, 201

circaseptano 18

Ciclo sueño-vigilia 103, 104

Huntington 57, 87, 92

Sydenham 57, 87, 92

brazo anterior 188, 196

Ciclosporina 95

brazo posterior 182, 188. 196, 200, 201

Cinarizina 83, 85

Coreoatetosis 57, 87 Coriomeningitis linfocitaria 148, 160

rodilla o geno 196

Cíngulo 96, 97, 98

Cordones medulares 59, 73

Carbamazepina 59, 176, 215

Ciproíluoxacino 159

Corona radiada 51, 188, 200

Carbapenémicos 95

Circuito de Papez 27, 28

Corteza

Carga viral 158

Cisplalino 77, 164, 165, 173

calcarina 32-34, 97

Cataratas 116, 163

Cilomegalovirus 79, 147, 148, 156, 158,160

cingulada 27, 130

Catatonía 177

Claude 57

motora

Catéter venoso central 224, 226

Claude Bernard-Horner 35, 131, 203, 224

Cateterismo cardíaco 186

Claudicación intermitente

Carga de sueño 103

Cassava 80

neurogénica 213 vascular 21 3

Cataplexia 106, 177

Clonías 18, 95, 96. 98, 132, 223

Cavernoma 80

Clonus 75, 123, 124, 222, 223

primaria 28. 98, 123, 128

suplementaria 97, 98 sensitiva primaria 73, 74, 97 Corticoides o esteroides 44, 71, 105, 152, 158, 179, 210-220

Corynebac teritint pneumoniae 156

268

| SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Coup de poignard 194

miasténica 22, 23, 131

Creutzfeldt-Jakob 56. 159, 160

otolítica de Tumarkin 48

Discoria I 34, 225

Criptococo 149, 152, 155

psicógena 100, 101

Discromatopsia 171, 172

Discalcuiia 31

Criptococoma 155

Crohn 62, 199

Disdiadococinesia 59, 216. 218

Criptococosis 149

Cuadrantanopsia 33, 34

Crisis

Cuerpo trapezoide 45, 46

Disección 35, 193. 194, 199, 224 Disejecutivo 86

de pánico 101, 236

Cuerpos mamilares 27

diencefálicas 133, 227 epiléptica (s)

Disestesia 62. 73, 75, 76, 97. 174. 204

Disfagia 23, 48, 49, 124, 127, 172

D

Disfonía 236

atónica 100, 102

Daño axonal difuso 26

Disfunción eréctil 71, 105, 131

auditiva 95, 97

Defecto pupilar aferente relativo (DPAR)

Dislipidemia 18. 182, 183, 197

aura epiléptica 95

ausencia 94, 99 autonómica 95, 97, 134

35, 172

Déficit

Dismasia 194,209 Dismctamorlopsias 95

atencional 58, 138

Dismetría 59. 120, 132, 154, 172, 193,218

clónica 96. 97

de antitrombina III 183

Disociación luz-cerca 134, 151

Déjá vu 95, 97

de proteína C 183

Disociación siringomiélica 59, 78, 120, 132

de piloerección 99, 134, 160, 176, 177

de proteína S 183 ncurológico transitorio 187

Displasia fibromuscular 24, 199

del lóbulo temporal 95 del lóbulo frontal 96

Degeneración

del lóbulo parietal 97 del lóbulo occipital 97

cerebelosa subaguda 179

distónicas faciobraquialcs 176,

corticobasal 58, 85-87

178, 179

Disprosodia 237 Disquinesia

orofacial 177

combinada subaguda 75, 120

oromandibular 87, 178 Distonía 89

Deglución 23, 127, 134, 160, 209

cervical 90. 91

dolor 97

Déjerine 50, 202

generalizada 90. 91

dorsolaterales 96

Déjerine-Roussy 59, 204

epigastralgia 95, 97

Delirium 26, 139

espasmos epilépticos 100

Demencia

laríngea 89, 178

tarea-específica 90 Distrofia muscular 105, 112

febriles simples 94

Alzheimer 145, 146, 150

Bccker 117

febriles complejas 94

degeneración corticobasal 58, 85, 86

Duchenne 56, 92

fotoinducidas 93

enfermedad de Pick 141

facio-escápulo-humeral 124

frontopoiares 96

frontotemporal 125, 126, 127, 140, 142

frote nasal 99

con cuerpos de Lewy 32, 86, 140. 145

Distrolinopatía 116 Dix-Hallpike 47

miotónica de Steinert 54. 116

gelástica 98, 101

parálisis supranuclear progresiva 85, 86

generalizada 93, 95, 97

rápidamente progresiva 160

Doble hemiparesia 54

generalizada tonicoclónica 97

vascular 1 39, 145, 200

Dolor

gustativa 97

Dermatoma 40, 58. 73, 76, 114, 155

en faja 71,82, 119

hipermotora 101

Dermatomiositis 116

facial atípico 210

Jamais vu 95, 97

Desarrollo psicomotor 100

neurálgico 209

miedo 97, 101, 106

Desinhibición 125, 129, 140, 142, 146

neuropático 113, 156

miodónica 99

Desnutrición 24, 127, 150

olfativa 97

Despertar confuso 107, 108

orbitofrontales 96

Despolarización propagada 206

Dominios cognitivos 127, 138, 141, 143

orgásmica 97

Deterioro cognitivo

Dopaminérgicos 87, 102, 109. 133

radicular 23, 82, 11 3, 120, 220

Dominante 28, 98

operculares 96

leve 138, 140, 141, 142, 144

Drenaje ventricular externo 151

petit mal 99

subjetivo 138, 141, 142, 144

Drenaje ventriculoperitoneal 212

premotoras 96

Dcvic 56, 81, 169, 170

Drusen 36

primariamente generalizada 99 provocadas 93, 94

Diabetes mellitus 18

DSM 229, 230, 231

Diaforesis 133, 134

Duret 195

reactivas 93, 94

Diafragma 72, 117, 118, 160

reflejas 93, 94

Diálisis 109, 219

E

rolándicas 96

Diapasón 45, 46

Early simimer encephalitis 160

secundariamente generalizada 33

Diarrea 131, 135

Eclampsia 187

somatosensitiva 97 tic de Salaam 100

Diencéfalo 130, 133, 224, 227

Edema de extremidades 23, 24

Difteria 156, 158

Edema de papila 32, 36, 161, 164, 168, 172

tónica 97, 98, 100

Digitalgia parestésica 62

Edinger-Westphai 33, 34, 38. 1 31

tónico-clónica generalizada 97

Dimórfica 135

Ehlers-Danlos 19

uncinadas 32, 154

Diplopía 39,40,47, 59, 112, 116,202,211,217

Elsberg8I, 154

vértigo 97, 102

Dipping 224

Embarazo 57, 62. 87, 109, 150, 163, 187

visual compleja 97

Disartria 28. 30, 59, 127, 143, 182. 193, 202

Embolia 19, 36, 159, 181, 184

visual simple 97

escandida 30, 59, 217

West 100

mano torpe 182

isquémica transitoria 184, 187, 207

Disautonomía 57, 130, 132, 134,135,141, 179

arterio-arteríal 196 grasa 185, 198 paradojal 183, 187, 197, 199

Indice de materias

séptica 19, 159, 198

Eminencia hipotenar 65, 128 tenar 64. 65, 117, 128

Ergóticos 21 1

269

Estímulo nociceptivo o doloroso 31, 112,

220, 221

Ergotismo 211

Escala análoga de dolor 262

|

Estridor 91, 177 laríngeo 84

Empalizar 144

de Berlín 248

Estrógenos 137, 186

Emploma subdural intracraneano 155

de CHA2DS2-VASc 257

Estupor 26

Encefalitis 153

de EDSS 251

Estupor onírico 177

anti-NMDAr 133

de Epworth 247

Etambutol 171

autoinmune 175, 178, 179

de Fisher 258

Examen mental 18, 25, 116, 127, 141, 142

herpética 22, 148. 150, 154, 178

de Glasgow 241

Exantema 19, 20, 148, 149, 150, 161, 198

límbica 134, 154

de Hemphill 255

viral 147. 148

de Karnofsky 250

Exner30

de Kurtzke 174, 251

Exoftalmo 35

Encefalomielitis

diseminada aguda 169, 171

de NIHSS 204, 259

progresiva con rigidez y mioclonus

de Rankin 204, 261 de la World Federation 256

(PERM) 180

heliotropo 116

F Fabulación 28

Escápula alada 118

Factor V Leiden 183

de Wernicke 59, 217

Escheridtia coli 151, 158

hipcrtcnsiva 187

Eschistosomiasis 154

Factores desencadenantes 105, 206, 232

hipóxicoisquémica 28. 56, 133,223, 224

Esclerosis

Encefalopatía 154

metabólica 56, 225

lateral amiotrófica 123, 127, 135

paraneoplásica 123

lateral primaria 127

posterior reversible 187

múltiple 169

toxicometabólica 104

Endocarditis infecciosa 19, 20,22,24, 155. 159, 161

Libman-Sacks 185, 198

de riesgo cerebrovascuiar 182 modificables 182, 183 no modificables 182, 183 permanentes 232

primariamente progresiva 123,169,173

perpetuantes 206, 232

recurrente remitente 80, 169

precipitantes 232

secundariamente progresiva 80, 169 tuberosa 19, 92, 163

predisponentes 153, 157, 158, 232 Falla

marántica 185

Esclerotoma 113, 115

autonómica autoinmune 133-135

trombótica no infecciosa 185

Escotoma cecocentral 171

hepática 222, 225

Escotoma

multiorgánica 222

Enfermedad

con cuerpos de Lewy 32, 85, 133, 140

central 211

de Fabry 198

centelleante 206

de Hirayama 123 de Basedow Graves 40

Escupir 99 Esfínter

renal 222 Falso reconocimiento 28 signo localizatorio 39

de Kennedy 116, 123, 126, 128

anal 55, 75

Famotidina 137

de Kikuchi-Fujimoto 161

urinario externo 74, 81, 135

Fanéreos 113

de Lyme44, 92, 156, 171

urinario interno 74. 81

Fasciculaciones 56, 117, 123, 125 Fascículo

de Moschcovvitz 196

Espasmofemia 237

de Parkinson 54, 61, 84, 85, 1 34

Espasmo hemifacial 42, 45, 91, 222, 223

arcuato 29, 73

de Wilson 85, 90, 91

Espasmos convergentes 224

Burdach 74 cuneato 74

neurodegenerativa 20, 109

por rasguño de gato 161

flexores 75, 81, 136, 173

de Goll 74

Espasticidad 61, 77, 215, 223

de Vicq d 'Azyr 27

Enoftaimo 35, 1 30, 1 32, 203

Espectro de fortificación 206

Enteropatía diabética 135

Espiral de Arquímides 57

gracílis 74 longitudinal medial 40, 172

reumática 185, 197, 199

Enterovirus 147. 148, 154. 159, 161

Esplencctomía 158

Fecaloma 24. 75

Enterovirus (71) 160 Ependimitis 149

Esquistocitos 196 Estado apálico 26

Fenitoína 22, 59. 85, 102, 216, 226

Ependimoma 78, 81, 163

Estado de mínima conciencia 27, 227

Fibras

Epífora 44. 131, I 34, 207, 208

Estado epiléptico

Epigastralgia 95, 97 Epilepsia

convulsivo 95 Estado vegetativo 27, 227

criptogénica del adulto 176

mioclónico 92, 227 no convulsivo 95, 99, 223

disautonómica 134

refractario 176

primaria de la lectura 93

sutil 223, 224

bradicardia ictal 176

Ferropenia 109

amielínicas 113 delgadas 119, 120, 137, 167

finas III, 112, 113

gruesas 111, 119, 120, 164 mielínicas 119

trigeminotalámicas 73 Fibrilación

auricular 182

temporal mesial 95

Estado vigil sin respuesta 227

temporal lateral 95

Estatinas 112, 186 Estenosis hemodinámicamente signifi­

crónica 183

cativa 22 Esteroides44, 71, 105, 152, 158, 179,210,

paroxística 183 valvular 183, 184

Epítope 175

Equivalente jaquecoso 207

Eritema nodoso 178 Ergotamina 186

219, 220

no valvular 183

muscular 56, 117

270 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Fibromialgia 109, 231

esfenopalalino 131

lobular 159, 181, 183, 195,201

Ficha

ót ico I 31

pontino 25, 181, 200, 201, 224, 225

electrónica 18, 187,219

paravertebral 110, 130

pontino parcial 202

médica 219

prevertebral 130

Fiebre 20, 22, 159, 226 central 226

por drogas 226

submandibular 131

Gangliociloma 163 Ganglionopatía

tifoidea 60

autonómica autoinmune 133, 1 35, 177

Filum terminal 79

Fístula carótido-cavernosa 22, 40, 194 de líquido cefalorraquídeo ¡53, 158

dural 46, 79, 80 Fisura orbitaria

inferior 41

superior 40, 52 Flail

arms 127 kys 127

sensitiva 75, 76, 110, 168, 179 Garcin 50, 165

Garrapata 147, 148, 156, 160

Gastroparesia 131, 133, 1 35, 177 Gastropatía diabética I 35

subdural 181, 187, 194, 211 Hematomielia 80

Hematuria ex vacuo 24, 74, I 36

Hemianestesia 191, 193, 221 Hemianopsia 26, 33, 35, 99, 193, 203 heterónima 33, 166 homónima 3 3 monocular 236 Hemiataxia 47. 82

hemiparesia 182

Give-way 233

Hemibalismo 58, 191,203

Gegenhalten 50, 51

Hemicorea 57. 87, 191, 203

Gelásticas 98, 101

Hemihipoestesia 25,42, 58. 59, 182,200,234

Genitourinario 1 35

Gerstmann 31. 144 Gilíes de la Tourette 58

pura 182 Hemiparesia 18, 39, 78, 127. 182, 193, 200, 23 3

Flatau 195, 224

Ginecomastia 116, 126

hemihipoestesia 182

Flebitis 24, 82

Giro

heráldica 202

Flutter auricular 184

angular 31

Fondo de ojo 36, 37

poscentral 97

Hemiplejía 25, 39, 101, 191, 193. 204, 207

Foramen yugular 49

precentral 96

Hemorragia

pars nervosa 49, 52, 53 pars vascularís 49, 52, 53 Fon rire prodromique 202

recto 97

supramarginal 28, 30 Glándula

Flumazenil 222

pineal 195, 196

Flunarizina 24. 83, 85

sudorípara 130, 133

motora pura 182

centinela 194, 210

encefálica 181, 194 ex vacuo 74, 136 hipertensiva 20. 183 intraventricular 181, 194

Fluoxetina 95

Glicina 150, 180

profunda 183

Fluroquinolonas 95

Glioblastoma multiforme 163, 185

subhialoidea 36, 37

Foix 220

Glioma 162, 163

subaracnoidea 181, 194, 199,210,220

Foix-Alajouanine 79

vitrea 36, 37

Foix-Chavany-Marie 31

pon tino 56, 117 Globo vesical 24, 74. 75. 135, I 36, 227

Heparina 61, 137

Folstein 28. 242

Glomus carotídeo 209

Herencia

Fonoaudiología 23

Glucorraquia 60, 151, 153, 158

autosómica 80, 183, 199, 216

Foramen oval permeable 182, 183

Gluten 59, 216

dominante 126, 138, 216, 218

Formación reticular parapontina (f’l’RF)221 Fórnix 27

Goll 74

ligada al X 80, 126, 198, 216

Gomas 1 51

recesiva 218

Foster-Kennedy 32, 36 Foville 39, 50, 201, 202

Gonalgia parestésica 62 Gordon 55, 75

Fractura de base de cráneo 20, 21, 158

Gottron 116

diencefálica 195

Frataxina 80 Freud 229

Gran mal 99

núcleo pulposo 82, 120

Fricdreich 80, 216, 218

Guillain-Alajouanine 75

Guadaña 61,215

Hernias cerebelosa ascendente 223

uncal 38, 195, 224

Herpes

Frote nasal 99

Guillain-Barré 20. 51,54, 112, 132, 156,219

(1)

22, 44. 56, 63, 147, 148, 161

Frontal eyefield 96. 98

Guillain-Mollaret 56. 57

(2)

63, 81, 147, 148, 153, 161

Frontal mesial 58, 96, 97, 136, 192, 201

H

(3)147 (4) 147

G

Haemophilus influenzae 149, 150, 158

(5)

147

GABA 157, 222

Hakim-Adams 215

(6)

56, 147, 148, 154

Gabacrgico 94. 95

Halitosis 19

Gabapentina 56 Gadolinio 49, 163

Haz

(7) (8)

147 147, 149

Galactorrea 24, 137

Ganglio cervical superior 35, 132 ciliar 34, 131, 132, 134

de Corti 45 de Gasser 40, 209

retinohipotalámico 33, 103 retinotectal 33

Zóster22, 77, I 16. 148, 155, 156. 197 Zóstcr sin herpete 82

Hemangioblastoma 163

Herpes labial 22, 150

Hemangioma 79 Hamartoma 163

Hidralazina 137

Hematoma epidural 181

Hidrocefalia 85. 152, 153.200 aguda 151, 194. 195, 210, 219, 223, 224 hipertensiva 79

de Scarpa 46

hipertensivo 183

normotensiva 31,61,215

de la raíz dorsal 62, 73, 74, 110

intraparenquimatoso 181, 194

trivemricular 45

Indico de materias

Hidrofobia 148, 160

Histeria 229, 252, 255

Ishihara 172

Hidrotnielia 77 Hirayama 12 5. 128

Hoffmann 55, 129

Isocoria 224

Hollenhorsl 56, 191

Isoniacida 95

HertZ 45, 56, 57. 85, 88, 1 19, 228

Holmes 57. 88, 89

Heschl 28. 51,45,46,95,97

Holmes-Adie 1 54

J

Hiperactividad

Homans 25, 187. 199

Jackson 96 Jaqueca 187, 192, 206, 207

autonómica 26, 150, 151, 155. 154, 177, 207. 227

Homeostasis 150, 177 Homúnculo de Peníield 96, 200, 201 Hopkins 77

Janeway 19, 198 John Cunningham 158

Hiperalgesia 1 12. 1 15, 204

Hulchinson

John Stone 229

Hoover 51,255

pupila 195, 224

Hipercarbia 25 Hipercinesia 56. 85. 87 Hipercoagulabilidad 181, 182, 185

signo 156

Huntington 57, 87, 92

K Kernicterus 90

Kernig 60, 152, 153

Hiperestesia 60. 75, 207, 251,255

Hipercxcitabilidad 95, 94, 128, 154

I

Kinesiología 226

Hiperfagia 106, 174 Hiperhidrosis 115, 150, 1 52, 155, 177

latrogenia 229, 252

Klebsiella pneumoniae 151, 158

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