Dermatologia Clinica (4ed)

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Dermatología clínica ERRNVPHGLFRVRUJ

Dermatología clínica DIRECTOR-EDITOR

Carlos Ferrándiz

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ELSEVIER

© 2014 Elsevier España, S.L. Travessera de Grácia, 17-21. 08021 Barcelona, España Primera edición: 1996 Segunda edición: 2001 Tercera edición: 2008 Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.) Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, editores...). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido. Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes. Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información. ISBN (versión impresa): 978-84-9022-147-1 ISBN (versión electrónica): 978-84-9022-491-5 Depósito legal (versión impresa): B. 4.255-2014 Depósito legal (versión electrónica): B. 4.256-2014 Servicios editoriales: Fotoletra S.A.

Advertencia La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica ha­ brá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen res­ ponsabilidad alguna por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. El Editor

Prólogo Hace ya dieciocho años (1996) vio la luz la primera edi­ ción de Dermatología clínica. La idea original no fue otra que la de proporcionar un libro de texto eminentemente práctico, cómodo y de fácil manejo para el estudio de las enfermedades de la piel, dirigido de manera fundamental a los estudiantes de la Licenciatura de Medicina -actual­ mente, Grado de Medicina-, y que a la vez fuese también una obra funcional para todos aquellos profesionales de la medicina que en su quehacer diario se enfrentaran a problemas relacionados con la piel, como los especialistas en medicina familiar y comunitaria, los residentes de la especialidad de Dermatología y otros facultativos. La excelente acogida de la primera edición nos ani­ mó a publicar una segunda (2001) y después una tercera edición (2008), intentado siempre mantener una estruc­ tura semejante a la original y con la misma finalidad, es decir, una obra eminentemente de contenido clínico y terapéutico, pero incorporando siempre los nuevos conocimientos fisiológicos, patológicos y terapéuticos plenamente asentados. En la tercera edición, respondiendo a la demanda de los lectores, ávidos de imágenes clínicas demostrativas, y como gran novedad, se incorporó un CD-ROM con más de trescientas imágenes, que, sumadas a las casi trescientas del texto impreso, constituían un auténtico atlas dermatológi­ co, con más de seiscientas figuras que recogían las lesiones clínicas, y en ocasiones histopatológicas, de la inmensa mayoría de las enfermedades presentadas en la obra. En esta cuarta edición que presentamos se ha man­ tenido la estructura original, con un contenido actuali­ zado basado fundamentalmente en la descripción de las enfermedades cutáneas que, ya sea por su frecuencia, su gravedad o su importancia en el contexto del diagnós­ tico de una enfermedad sistémica, los autores consideran de conocimiento obligatorio en la fase de formación de todo aquel profesional relacionado con la medicina. En esta parte impresa de la obra se han mantenido los mis­ mos capítulos, con sus contenidos actualizados por los autores de la tercera edición. Esta cuarta edición añade como novedad un contenido electrónico en línea desarrollado en su totalidad por tres jóvenes autores que colaboran por primera vez en la obra. En este contenido se han introducido importantes mejo­ ras. Así, pese a mantenerse, entre la edición anterior y esta, el número de figuras de la parte de texto impreso, el banco electrónico de imágenes ha aumentado considerable­

mente, ofreciéndose al lector un total de casi ochocientas imágenes entre la parte impresa y la electrónica. Otra importante novedad, también accesible en la parte electrónica de la obra, consiste en la presentación de un caso clínico representativo de alguna de las enfer­ medades descritas en todos y cada uno de los capítulos, exceptuando los capítulos 1,2 y 33, dedicados a anatomía y fisiología de la piel, semiología y terapéutica. En los casos clínicos, a través de preguntas de elección múltiple sucesivas, se intenta enseñar a razonar un diagnóstico. La finalidad no es otra que tratar de evitar, tras la visua­ lization de una imagen clínica, el diagnóstico de visu, una actitud que con frecuencia, y principalmente entre los no especialistas, lleva a errores importantes en el diagnóstico. En definitiva, se trata de ayudar a sustituir el adivinar un diagnóstico por el razonar un diagnós­ tico valorando no solo la imagen clínica, sino también la historia clínica y las exploraciones complementarias. También como novedad incluida en la parte electró­ nica de la obra, se ha incorporado un contenido de autoevaluación con casi cien preguntas de opción múltiple con la finalidad de mejorar el aprendizaje del alumnado y de aquellos profesionales que utilicen la obra. Es evidente que el especialista ya formado debe com­ pletar el estudio de la obra con una amplia formación adicional basada en la práctica diaria de la especialidad y la lectura de otras publicaciones científicas de mayor en­ vergadura (revistas, monografías, ediciones electróni­ cas, etc.) que informan de forma continua sobre las novedades terapéuticas y los avances más recientes en la patogenia de las enfermedades. Sin embargo, tampoco hay duda de que el contenido de la presente obra debería ser de obligado conocimiento para dermatólogos y generalistas, ya que en él se recogen los aspectos más destacados de las enfermedades más comunes e importantes de la práctica diaria en el ámbito de la dermatología. Como siempre, permanecemos abiertos a toda crítica constructiva y sugerencia dirigidas a la mejora de la obra y que puedan beneficiar a los profesionales de la medicina. Para finalizar, me gustaría agradecer desde aquí a todos los autores, tanto de la parte impresa como a los noveles encargados de la parte electrónica, todos ellos excelentes profesionales y destacados docentes, su entusiasmo y su inestimable dedicación, así como a la editorial Elsevier por el rigor, el cuidado y la pulcritud en el diseño de la obra.

Carlos Ferrándiz

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índice de autores Isabel Bielsa Marsol

Eduardo Fonseca Capdevila

Profesora titular de Dermatología, Universitat Autónoma de Barcelona. Facultativa especialista de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol (Badalona, Barcelona).

Profesor asociado de Dermatología, Universidad Santiago de Compostela. Jefe de Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo (La Coruña).

Carlos Ferrándiz Foraster

David Moreno-Ramírez

Catedrático de Dermatología, Universitat Autónoma de Barcelona. Jefe de Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol (Badalona, Barcelona).

Director de Unidad de Gestión Clínica de Dermatología, Hospital Universitario Virgen Macarena (Sevilla).

Carla Ferrándiz-Pulido Profesora colaboradora de Dermatología, Universitat Autónoma de Barcelona. Facultativa especialista de Dermatología, Hospital Universitari Valí d’Hebron (Barcelona).

Lara Ferrándiz-Pulido Profesora asociada de Dermatología, Universidad de Sevilla. Facultativa especialista de Dermatología, Hospital Universitario Virgen Macarena (Sevilla).

Lluís Puig Sanz Profesor titular de Dermatología, Universitat Autónoma de Barcelona. Director de Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona).

Miquel Ribera Pibernat Profesor asociado de Dermatología, Universitat Autónoma de Barcelona. Facultativo especialista de Dermatología, Corporació Sanitaria Pare Taulí (Sabadell, Barcelona).

índice de capítulos 1

Anatomía y fisiología de la piel humana 1 Lluís Puig Sanz

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Autoevaluación*

2

Bases del diagnóstico dermatológico 11 Miquel Ribera Píbernat

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

16

Autoevaluación*

3

Infecciones bacterianas 19 Eduardo Fonseca Capdevila Infecciones por micobacterias 29 Eduardo Fonseca Capdevila

17

Dermatosis reactivas 145 Carlos Ferrándiz Foraster

18

Vasculitis y paniculitis 153 Isabel Bielsa Marsol

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

5

Infecciones por virus 37 Isabel Bielsa Marsol

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

6

Micosis cutaneomucosas superficiales 51 Carlos Ferrándiz Foraster

19

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

7

Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis 59 Eduardo Fonseca Capdevila Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales 67 Eduardo Fonseca Capdevila

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Enfermedades ampollares autoinmunes (II). Con ampolla subepidérmica 171 Carlos Ferrándiz Foraster

21

Alteraciones de la pigmentación 179 Miquel Ribera Pibernat

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

9

Parasitosis y zoonosis 75 Lluís Puig Sanz

22

Urticaria y angioedema 83 Miquel Ribera Pibernat

23

Genodermatosis 199 Lluís Puig Sanz

24

Enfermedades hereditarias con importante componente dermatológico 207 Lluís Puig Sanz

25

Conectivopatías autoinmunes 215 Isabel Bielsa Marsol

26

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades metabólicas y carenciales 227 Miquel Ribera Pibernat

27

Porfirias y manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas 235 Miquel Ribera Pibernat

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

11

Eccemas (I). Dermatitis de contacto 91 Isabel Bielsa Marsol

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

12

Eccemas (II). Dermatitis seborreica y atópica 99 Isabel Bielsa Marsol

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

13

Reacciones cutáneas frente a agentes físicos. Fotobiología y fotodermatosis 109 Lluís Puig Sanz

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

14

Toxicodermias, dermatosis facticias y úlceras de diversas etiologías 119 Lluís Puig Sanz Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Enfermedades del folículo pilosebáceo 189 Miquel Ribera Pibernat Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

10

Enfermedades ampollares autoinmunes (I). Grupo de los pénfigos 165 Carlos Ferrándiz Foraster

20

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

8

Dermatosis eritematoescamosas (II). Liquen plano. Erupciones liquenoides. Pitiriasis rosada. Pitiriasis rubra pilaris 139 Carlos Ferrándiz Foraster Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

4

Dermatosis eritematoescamosas (I). Psoriasis. Eritrodermias 131 Carlos Ferrándiz Foraster

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

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X 28

29

índice de capítulos

Marcadores cutáneos de las neoplasias internas 245 Isabel Bielsa Marsol

31

Tumores mesenquimales 273 Isabel Bielsa Marsol

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

32

Tumores melanocíticos 287 Eduardo Fonseca Capdevila

33

Terapéutica dermatológica 295 Miquel Ribera Pibernat

Linfomas, histiocitosis y mastocitosis 253 Lluís Puig Sanz Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

30

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Tumores epiteliales 265 Eduardo Fonseca Capdevila Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Caso clínico, autoevaluación y figuras adicionales*

Autoevaluación*

índice alfabético 303

* Casos clínicos, autoevaluaciones y figuras adicionales, disponibles en www.studentconsult.es, de Carla Ferrándiz-Pulido, Lara FerrándizPulido y David Moreno-Ramírez.

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Anatomía y fisiología de la piel humana Lluís Puig Sanz La piel es un órgano de protección que desempeña una amplia variedad de funciones, incluyendo la protección frente a las agresiones externas, la termorregulación, la impermeabilización, la absorción de las radiaciones ul­ travioleta, la producción de vitamina D, la protección contra los microorganismos patógenos, la defensa inmunológica del microorganismo y la detección de estímulos sensoriales. Desde un punto de vista embriológico, la piel se com­ pone de dos capas: la epidermis y los anexos cutáneos, de­ rivados del ectodermo; y la dermis y la grasa subcutánea, derivadas del mesodermo; los nervios y los melanocitos son de origen neuroectodérmico. La epidermis está compuesta por un epitelio poliestratificado queratinizante del que surgen los folículos pilosebáceos, las glándulas apocrinas, las glándulas su­ doríparas ecrinas y las uñas. La dermis está compuesta por una sustancia fundamental más un componente fi­ broso, formado principalmente por colágeno y elastina, en el que se encuentran inmersos los elementos celulares, constituyentes de la propia dermis, así como los vasos sanguíneos y linfáticos y los nervios. La estructura de la piel presenta una variación regional marcada, y puede clasificarse en: lampiña (palmas y plan­ tas) y pilosa (resto de la superficie cutánea). La densidad del pelo es máxima en la cabeza, las axilas y la región pubiana, así como en la cara de los varones. Las glándulas sebáceas son especialmente numerosas en la cara y en la nariz, mientras que las glándulas ecrinas presentan su máxima densidad por unidad de superficie en las pal­ mas y las plantas. Macroscópicamente, la superficie de la piel presenta grandes pliegues situados en las regiones próximas a las grandes articulaciones, pequeños pliegues situados en las pequeñas articulaciones y alrededor de los orificios naturales y las uñas, y una serie de surcos y crestas, en las que se incluyen los dermatoglifos palmares y plantares.

EPIDERMIS Histológicamente, la epidermis consta de cuatro tipos celulares (queratinocitos, melanocitos, células de Merkel y células de Langerhans), y presenta cuatro capas clara­ mente diferenciadas (la capa basal, la capa espinosa, la capa granulosa y la capa córnea) (fig. 1-1), a las que puede añadirse en las palmas y las plantas la capa lúcida, situada entre la granulosa y la córnea; las mucosas se diferencian de la piel por la ausencia de estas dos últimas capas. La capa basal está formada por una sola hilera de células cuboidales, unidas entre sí por desmosomas, sobre los que © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

se insertan los tonofilamentos de queratina. Por su parte inferior, está provista solo de hemidesmosomas y reposa sobre la membrana basal. La capa de células basales cons­ tituye el estrato germinativo de la epidermis en condi­ ciones normales, y después de cada división, el 50% de la población celular resultante contribuye al desarrollo de la epidermis. En condiciones basales, los queratinocitos diferenciados tardan unas dos semanas en llegar a la capa córnea y otras dos semanas en desprenderse.

Queratinocitos y diferenciación epidérmica El proceso de maduración o diferenciación del queratinocito basal consiste en la conversión de las células basales en células completamente queratinizadas (corneocitos) que constituyen la capa córnea. La capa espinosa, o capa de Malpigio, se compone de tres a diez hileras de células poligonales que se van aplanando paulatinamente hacia la superficie. Su denominación procede del aspecto es­ pinoso de las células, que representa un artefacto his­ tológico que se produce por la retracción del borde ce­ lular, manteniéndose la cohesión celular por las uniones intercelulares mediante desmosomas. Los queratinocitos también se comunican mediante las uniones adherentes y las uniones comunicantes. La capa espinosa contiene, además, estructuras ovales laminadas (gránulos lamelares o cuerpos de Odland), recubiertas por una membrana bicapa y que contienen láminas paralelas orientadas siguiendo el eje menor del gránulo. La capa granulosa se compone de una a cuatro hileras de células aplanadas que contienen gránulos de queratohialina, consistentes en partículas amorfas no recubiertas de membrana. La capa córnea se compone de 15 a 25 células aplanadas (hasta más de 100 en las palmas y las plantas), desprovistas de núcleos, que contienen tonofibrillas embebidas en una matriz amorfa y se caracterizan por el engrosamiento de la membrana citoplasmática. Los tonofilamentos y los gránulos de queratohialina están compuestos en su mayor parte por proteínas, mientras que los cuerpos de Odland contienen grandes cantidades de lípidos y enzimas hidrolíticas. En el proceso de queratinización o diferenciación del queratinocito epidérmico se produce un aumento en el número de tonofibrillas y el contenido de queratina. Conforme se produce la diferenciación y la migración de las células a partir de la capa basal, se sintetizan queratinas de peso molecular creciente, que se agrupan, formando pares constituidos por una queratina ácida y una querati­ na básica (fig. 1-1). Los genes que codifican las queratinas ácidas y básicas se localizan en los cromosomas 17 y 12, respectivamente. La presencia de mutaciones en estos i

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Dermatología clínica

FIGURA 1 -1. Esquema de la epidermis. Se distinguen las tres capas principales de células vivas: la capa basal, formada por una hilera de células cuboidales, es la más próxima a la dermis; la capa espinosa, formada por células poliédricas unidas entre sí por desmosomas, y la capa granulosa, formada por células aplanadas que contienen gránulos densos de queratohialina. Las células de la capa córnea, que constituye la principal barrera frente al exterior, se descaman de forma continua. También se representan otros tres tipos celulares habitualmente presentes en la epidermis: melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel, así como los pares de queratinas que se expresan de forma predominante en los distintos estratos de la epidermis normal (K = queratina).

genes da lugar a diversas enfermedades agrupadas bajo el término de enfermedades de las queratinas. Los granulos de queratohialina están formados por una proteína rica en histidina denominada profilagrina, que se convierte enzimáticamente en filagrina en la capa córnea, y determina la agregación de los filamentos de queratina; determinadas mutaciones del gen de la filagrina se asocian con la ictiosis vulgar y la susceptibilidad a la dermatitis atópica.

Barrera epidérmica Una de las funciones principales de la epidermis es for­ mar una barrera contra el ambiente externo; a tal fin, la diferenciación terminal de los corneocitos conduce a la formación del envoltorio celular cornificado, compues­ to por diversas proteínas, tales como loricrina, involucrina, envoplaquina, periplaquina, queratinas y otras, así como diversos fosfolípidos y ceramidas. La formación de enlaces glutamil-lisil isodipéptido entre las proteínas del envoltorio determina su insolubilidad y es catalizada por las transglutaminasas, cuyas mutaciones dan lugar a trastornos de la cornificación, como la ictiosis laminar.

Melanocitos Son células dendríticas derivadas de la cresta neural que se encuentran en la piel, el oído interno, la coroides y el iris.

En la piel y el cabello producen dos tipos de melanina: eumelanina marrón-negra y feomelanina amarillo-roja. Los melanocitos se identifican en la capa basal de la epidermis como células claras en la tinción con hematoxilina-eosina, y mediante técnicas de tinción argéntica (reacción de Fontana-Masson), o mediante la reacción de la DOPA. Los melanocitos contienen diversos receptores incluyen­ do el de la melanocortina-1, y los gránulos de melanina se transfieren mediante los procesos dendríticos a los queratinocitos adyacentes. El conjunto de queratinocitos relacionados con un melanocito se denomina unidad melanocitaria epidérmica. Además de servir como colorante de la piel y del pelo, la melanina protege a los queratinocitos de la epidermis y a las estructuras subyacentes de la acción lesiva de la radiación ultravioleta. Al micros­ copio electrónico puede observarse que el melanocito carece de tonofilamentos y desmosomas, y su citoplas­ ma contiene unos gránulos electrodensos característicos denominados melanosomas. Estas organelas, en las que se produce la síntesis de melanina, son ricas en tirosinasa y, presumiblemente, se originan en el aparato de Golgi. Los melanosomas tienen una morfología oval y una estructura interna laminada en las primeras fases de su formación, que en los melanosomas maduros deja de evidenciarse con la acumulación de pigmento.

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Capítulo 1. Anatomía y fisiología de la piel humana

Células de Langerhans

Células de Merkel

Representan del 3 al 4% de las células de la epidermis. Son células dendríticas presentes en las capas suprabasales de la epidermis, aunque también pueden encontrarse pre­ sentes en la dermis. Desempeñan un papel fundamental como células presentadoras de antígeno en las respuestas inmunológicas cutáneas, y se identifican mediante técni­ cas inmunohistoquímicas por la presencia de proteína S-100 (fig. 1-2), HLA-DR, CDla, CD83, langerina y re­ ceptores para el fragmento c de IgG y C3. Al microscopio electrónico pueden distinguirse de los queratinocitos por carecer de desmosomas y tonofilamentos, y de los melanocitos por la ausencia de melanosomas. La célula de Langerhans presenta clásicamente un núcleo lobulado y un citoplasma claro, que contiene los característicos gránulos de Birbeck en forma de bastón o raqueta.

Se encuentran presentes en la capa basal de la epidermis, especialmente en los labios, la cavidad oral, la vaina epi­ telial externa del folículo piloso, el pulpejo de los dedos, y forman parte de los llamados discos táctiles de la dermis. Las células de Merkel contienen queratina 20, con dis­ tribución perinuclear y gránulos rodeados de membrana y localizados en la región nuclear opuesta al aparato de Golgi, que contienen diferentes neuropéptidos. En la epidermis se asocian con terminaciones nerviosas intraepidérmicas, mientras que en la dermis se encuentran asociados a las células de Schwann correspondientes a fibras mielínicas implicadas en la percepción táctil.

FIGURA. 1-2. La tinción de S-100 marca tanto las células de

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Langerhans, de morfología dendrítica y situación intraepidérmica, como los melanocitos, situados en la capa basal.

ESTRUCTURAS DE UNIÓN Desmosomas La adhesión intercelular en la epidermis depende, en gran parte, de los desmosomas, cuya morfología distin­ tiva fue definida originalmente mediante la microscopía electrónica. Las membranas plasmáticas de las células adyacentes están separadas por una estructura denomi­ nada desmoglea, mientras que en el lado citoplasmático de la membrana plasmática existen placas densas en las que se insertan los tonofilamentos, formando un asa que interconecta los desmosomas y contribuye a mantener la integridad estructural de los queratinocitos, pese a las agresiones mecánicas del medio ambiente. Hasta la fecha se han identificado varios componentes de los des­ mosomas, entre los que destacan las desmoplaquinas, la desmogleína, la placoglobina y la desmocolina, que constituyen los antígenos contra los que van dirigidos los autoanticuerpos en diversas dermatosis ampollares autoinmunes (fig. 1-3). Otras formas de unión entre

FIGURA 1-3. Representación esquemática de un hemidesmosoma. CD: corneodesmosina; DP: desmoplaquina; Dsc: desmocolina; Dsg: desmogleína; PG: placoglobina; PP: placofilina.

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Dermatología clínica

queratinocitos adyacentes son las zónulas adherens, for­ madas por complejos de cadherina y complejos nectinaafadina, las máculas occludens (tightjunctions) formadas por claudinas, ocludinas, moléculas de adhesión juntural y diversas proteínas intracitosólicas, y las uniones comu­ nicantes {gap junctions), que conectan directamente los citoplasmas de células adyacentes, y están formadas por conjuntos de seis conexinas ensambladas en el complejo de Golgi que son transportadas a la membrana plasmática y se asocian con sus homólogas.

UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA La unión dermoepidérmica, de 100 nm de espesor, cons­ tituye la región anatómica situada entre la epidermis y la dermis, determinando la cohesión dermoepidérmica y la resistencia a las fuerzas de tracción cutánea. Al micros­ copio electrónico aparece constituida por tres capas: a) la membrana celular del polo basal de los queratinocitos basales, con sus hemidesmosomas constituidos por una

placa densa intracelular (placa de anclaje) sobre la que se apoyan los tonofilamentos de queratina; b) la membrana basal propiamente dicha, que se tiñe mediante la técnica de ácido peryódico de Schiff (PAS), lo que permite su visualización al microscopio óptico, y que al microscopio electrónico se aprecia como formada por dos láminas, la lámina lúcida y la lámina densa, que deben su nombre a la mayor o menor facilidad con que dejan pasar, respecti­ vamente, los electrones, y c) la región situada por debajo de la lámina densa, que contiene las fibrillas de anclaje y los haces de microfibrillas de colágeno. Enfrente de esta placa y dentro de la lámina lúcida se encuentra la placa densa subbasal; ambas placas están unidas mediante los denominados filamentos de anclaje, algunos de los cuales se extienden hasta la lámina densa. En la unión dermoepidérmica se ha identificado, caracterizado y localizado en los últimos años un gran número de moléculas mediante inmunoelectromicroscopía y otras técnicas (fig. 1-4). Los componentes mejor conocidos de los hemidesmosomas son los antígenos

Filamentos intermedios

Hemidesmosoma: Placa Interna

Hemidesmosoma: Placa externa

Membrana

plasmática

Lámina lúcida

Colágeno tipo XVII

Filamentos de anclaje

inina 332

Lámina densa

Fibrillas de anclaje Colágeno tipo Vil Dermis papilar

FIGURA 1-4. Representación esquemática de los componentes de la unión dermoepidérmica. BP230: antígeno de 230 kD del penfigoide ampollar. Las alteraciones genéticas de estas proteínas estructurales determinan diferentes enfermedades ampollares, a saber: queratinas 5 y 14, epidermólisis ampollar simple; plectina, epidermólisis ampollar simple con distrofia muscular; integrina a6|34, epidermólisis ampollar juntural con atresia pilórica; colágeno tipo XVII, epidermólisis ampollar juntural no Herlitz; laminina 322, epidermólisis ampollar juntural (Herlitz y no Herlitz); colágeno de tipo Vil, epidermólisis ampollar distrófica dominante y recesiva.

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Capítulo 1. Anatomía y fisiología de la piel humana

del penfigoide ampollar BP230 (BPAG1, una plaquina) y BP180 (BPAG2, colágeno XVII), cuya interacción con­ tribuye al anclaje del citoesqueleto de queratina a la superficie celular en el hemidesmosoma. La integrina a6|34, específica de los epitelios, se expresa en el polo basal de los queratinocitos basales y forma anclajes estables para los queratinocitos con el BP230. La plectina es otra plaquina presente en la placa citoplasmática que se une a la integrina o¿6|34 y al BP180. La composición de las estructuras extracelulares que se asocian con los hemidesmosomas es menos conocida, y se han identificado diversas proteínas asociadas con los filamentos de anclaje, que atraviesan la lámina lúcida: la laminina 5 (que se une a la integrina c

FIGURA 1-7. Fases del ciclo folicular.

En los seres humanos, el pelo tiene cierta importancia como receptor táctil y como carácter sexual secundario, con importantes connotaciones estéticas. El epitelio folicular actúa como reserva de células basales para la regeneración epidérmica tras quemaduras o ulceraciones de otras causas.

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Glándulas sebáceas Surgen como prominencias laterales de la vaina externa de la raíz del folículo piloso en desarrollo. Después de permanecer en su mayor parte inactivas durante la vida prepuberal, se desarrollan y se hacen activas durante y después de la pubertad, en relación con estímulos hormo­ nales. Las glándulas sebáceas se concentran en la cara, el cuero cabelludo y la línea media de la espalda, así como en el periné. Algunas glándulas sebáceas, como las de Meibomio y los tubérculos de Montgomery de la areola, drenan directamente a la superficie de la epidermis. Las glándulas sebáceas están formadas por diversos lóbulos conectados a un folículo piloso; cada lóbulo consiste en una capa externa de células basófilas cuboides, a partir de las cuales surge la zona interna de células vacuoladas rellenas de lípidos, cuya secreción holocrina drena en el conducto sebáceo. El sebo es una mezcla compleja de lípidos que incluye triglicéridos, ásteres de las ceras y escualeno.

Glándulas apocrinas Se localizan principalmente en las regiones anogenital, axilar y mamaria, y se desarrollan como una evaginación del epitelio folicular. Las glándulas apocrinas constan de un componente secretor, situado en la porción más profunda de la dermis (dermis reticular) o en la grasa

...

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FIGURA 1-8. Ovillo excretor y conducto enrollado dérmico de una glándula sudorípara ecrina (hematoxilina-eosina). subcutánea, y un conducto que une la glándula con el folículo pilosebáceo, por encima del conducto sebáceo. Microscópicamente, la porción secretora está formada por una capa externa de células mioepiteliales y una ca­ pa interna de células eosinofílicas caracterizadas por su forma de secreción (por decapitación).

Glándulas sudoríparas ecrinas Se localizan de forma difusa por todo el tegumento, pre­ dominantemente en las plantas, las palmas, las axilas y la frente, pero no se encuentran en las mucosas. Histológi­ camente, puede distinguirse el ovillo secretor, el conducto dérmico enrollado (fig. 1-8), un conducto dérmico recto y un conducto intraepidérmico enrollado. El compo­ nente secretor consiste en una capa externa de células mioepiteliales y una capa interna de células secretoras,

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Dermatología clínica

Borde libre de la uña

Cutícula

Lúnula

Estrato córneo Estrato Estrato espinoso Estrato germinativo

Dermis

Matriz de la una

Dermis

Epidermis

FIGURA 1 -9. Diagrama de la anatomía macroscópica y sección del anexo ungueal.

formadas por células claras grandes y células más peque­ ñas de tinción oscura, que contienen mucopolisacáridos. Los componentes del conducto dérmico consisten en una capa doble de células basófilas cuboides. La función de la glándula ecrina se encuentra bajo el control de fibras nerviosas simpáticas posganglionares colinérgicas, y su actividad está sometida a estímulos térmicos, mentales y gustativos.

UÑAS Al igual que los folículos pilosebáceos, las uñas (fig. 1-9) se forman por invaginación de la epidermis en la región dorsal de las últimas falanges, dando lugar a la formación de una estructura dura y muy adherente que se denomina lámina ungueal. La matriz ungueal está recubierta por el pliegue ungueal proximal, que se continúa en sus márge­ nes con los pliegues laterales. Por encima de la porción proximal de la lámina ungueal se localiza un delgado plie­ gue o eponiquio que tapa de forma parcial o total la lúnula; esta corresponde a la porción distal de la matriz ungueal. La cara inferior del borde libre de la uña se continúa con el hiponiquio o epidermis engrosada subyacente. La lámina ungueal descansa sobre un lecho ungueal vascularizado que se continúa con la matriz ungueal. La queratinización de la matriz y el lecho ungueal se produce en ausencia de capa granulosa, al igual que ocurre en el pelo.

VASCULATURA La piel recibe su vascularización a partir de vasos san­ guíneos localizados en la grasa subcutánea, de los que surgen dos plexos vasculares unidos por vasos interco­ municantes; el plexo vascular profundo se sitúa en la interfase entre la dermis y la grasa subcutánea, y el plexo

vascular superficial se localiza en la cara superficial de la dermis reticular, dirigiéndose sus componentes hacia la dermis papilar mediante un sistema de asas capilares «en candelabro». En las regiones acras se encuentran anastomosis arteriovenosas especializadas (canales de Sucquet-Hoyer) que permiten la derivación del flujo sanguíneo de la dermis superficial. El flujo sanguíneo es extremadamente importante en la termorregulación; el panículo adiposo tiene una función aislante del frío, mientras que al aumentar la temperatura ambiente se produce una vasodilatación que da lugar a una pérdida de calor por radiación y a un aumento de secreción de las glándulas sudoríparas ecrinas, cuya evaporación enfría la superficie de la piel, con la consiguiente disminución de la temperatura de la sangre circulante.

INERVACIÓN CUTÁNEA La piel recibe una inervación compleja formada por un sistema eferente derivado de la porción simpática del sis­ tema nervioso autónomo, que inerva la red vascular y los anexos cutáneos, y un sistema aferente, responsable de la sensibilidad cutánea, cuyos receptores son de tres tipos: terminaciones nerviosas libres, terminaciones nerviosas relacionadas con el pelo y terminaciones encapsuladas. Las terminaciones libres son responsables de la percep­ ción de la temperatura, el prurito y el dolor. Los folículos pilosos están inervados por una red de fibras mielinizadas que se ramifican formando terminaciones nerviosas libres en el tejido perianexial o formando expansiones que se asocian con las células de Merkel de los discos táctiles, que funcionan como mecanorreceptores de adaptación lenta. Las terminaciones nerviosas encapsuladas incluyen los

9

Capítulo 1. Anatomía y fisiología de la piel humana

corpúsculos de Krause, Meissner, Pacini y Golgi-Mazzoni. Los corpúsculos de Krause se localizan en la dermis su­ perficial. Los corpúsculos de Meissner tienen una función táctil, y se localizan en las papilas dérmicas de las manos y los pies. Los corpúsculos de Pacini son responsables de la percepción de la presión profunda y la vibración, y se localizan en la grasa subcutánea de las palmas, las plantas, las superficies dorsales de los dedos y la región perigenital. Los corpúsculos de Golgi-Mazzoni se encuentran en el tejido subcutáneo de los dedos.

GRASA SUBCUTÁNEA

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El panículo adiposo está dividido en lóbulos por diversos tabiques o septos fibrosos. Los adipocitos maduros son células de acumulación de lípidos cuyo núcleo se encuen­ tra comprimido contra la membrana citoplasmática. La grasa subcutánea tiene fundamentalmente una función de aislamiento térmico y de reserva nutricional.

MANTENIMIENTO DE LA PIEL Para mantener la homeostasis cutánea, regenerar los anexos y permitir la reparación tras las heridas, la piel contiene células madre que residen en el área del promon­ torio folicular, la capa basal de la epidermis interfolicular y la base de las glándulas sebáceas. También existen cé­ lulas precursoras en la dermis y el tejido subcutáneo que pueden diferenciarse dando lugar a una progenie neural y mesodérmica; los fibroblastos dérmicos son susceptibles de manipulación mediante la inserción de unos pocos factores de transcripción dando lugar a células madre con fenotipo embrionario pluripotencial.

BIBLIOGRAFÍA Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2012. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermato­ logy. 8th ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010.

Capítulo 1. Anatomía y fisiología de la piel humana

Autoevaluación 1. ¿Cuál de las siguientes células no se encuentra en la epi­ dermis? a. Célula de Langerhans b. Célula de Merkel c. Melanocito d. Fibroblasto e. Queratinocito Correcta: d. En la epidermis podemos hallar: melanocitos, células de Langerhans, células de Merkel y principalmente queratinocitos, pero nunca fibroblastos, los cuales son uno de los componentes celulares más abundantes de la dermis. 2. ¿En cuál de las siguientes localizaciones no existen glán­ dulas sudoríparas apocrinas? a. Axilas b. Región periumbilical c. Región perineal d. Pezones e. Palmas y plantas

9.el Correcta: e. Las glándulas apocrinas desembocan en los folí­ culos pilosebáceos y son las responsables del sudor oloroso. Se localizan mayoritariamente en las axilas, los pezones, la región perineal y periumbilical y nunca en las palmas y las plantas, donde no existen folículos pilosebáceos. En las palmas y las plantas, por el contrario, son especialmente abundantes las glándulas sudoríparas ecrinas. 3. La fase de crecimiento del folículo piloso se llama: a. Anágena b. Catágena c. Mesófaga d. Telógena e. Retágena Correcta: a. El pelo está sometido a períodos cíclicos de cre­ cimiento que se dividen en tres fases: anágena, caracterizada por el crecimiento del pelo; catágena, que se asocia con la involución capilar; y telógena, o fase de reposo.

C

A

P

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2

Bases del diagnóstico dermatológico Miquel Ribera Pibernat El paciente que consulta por un problema dermatológico puede hacerlo por diversos motivos. En ocasiones, corres­ ponde a una enfermedad dermatológica primaria de tipo tumoral, infeccioso o inflamatorio que afecta solo a la piel o que es capaz de afectar a otros órganos. En otras ocasiones corresponde a la manifestación cutánea de una enfermedad interna o multisistémica. Es posible, final­ mente, que el paciente consulte por síntomas cutáneos diversos, como prurito, dolor, etc., sin que se aprecien lesiones cutáneas. En este capítulo se exponen las bases para la correcta interpretación de los signos y síntomas cutáneos que cons­ tituyen los fundamentos del diagnóstico en dermatología.

SEMIOLOGÍA DERMATOLÓGICA El proceso diagnóstico de las enfermedades de la piel no se diferencia demasiado del que se sigue en el diagnóstico de procesos patológicos de otros órganos. La información se recoge a través de la anamnesis, de la exploración y, en ocasiones, de exploraciones complementarias (fig. 2-1). La exploración es el apartado más importante, y debe comprender el examen de la piel, las mucosas, el pelo y las uñas. Dependiendo de los hallazgos y de la sospecha diagnóstica, se realiza una exploración dirigida y exhaus­ tiva del resto de los órganos o sistemas. Finalmente, se practican las exploraciones complementarias necesarias, según la orientación diagnóstica o el diagnóstico diferen­ cial que se plantee.

Anamnesis La anamnesis se divide en dos partes: una anamnesis espe­ cífica dirigida a la enfermedad cutánea motivo de consulta, y otra más general, que está condicionada por los hallazgos obtenidos en la anamnesis inicial y en la exploración. La anamnesis inicial es fundamental para obtener una serie de datos de gran importancia, como el motivo de la consulta o, lo que es lo mismo, qué problema dermatoló­ gico presenta el paciente. El patrón de evolución temporal se conoce preguntando la fecha de inicio de la enfermedad y si ha mejorado o empeorado desde entonces. El patrón de extensión o patrón de evolución espacial se averigua preguntando al paciente dónde se inició, y si ha variado de sitio y cómo lo ha hecho. El patrón de evolución con un tratamiento determinado se investiga preguntando al paciente si ha seguido algún tratamiento y qué resultados ha obtenido con ello. Este patrón es de gran ayuda diag­ nóstica, porque muchas veces el paciente ha recibido ya un tratamiento previo que puede haber alterado la mor­ fología de la lesión, dificultando el diagnóstico posterior. La sintomatología se identifica preguntando al paciente si © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

la lesión le produce algún tipo de síntoma, especialmente si es pruriginosa o dolorosa. Es conveniente preguntar finalmente a qué atribuye su enfermedad.

Exploración La exploración de la piel consta de la inspección visual y de la palpación, que constituyen los pilares fundamentales del diagnóstico. Para una buena exploración es deseable que el paciente esté totalmente desnudo, lo que permite observar la piel en su totalidad, y que la iluminación sea adecuada, si es posible con luz natural, lo cual permite apreciar mejor los colores de las lesiones. Para la exploración se sigue un procedimiento en el que cada paso condiciona el siguiente. Primero, se ins­ pecciona la lesión, después toda la piel, a continuación las mucosas y, finalmente, los anexos. Con la inspección se reconoce el tipo de lesión (lesio­ nes elementales), su forma, sus bordes, su localización, su disposición, su distribución, su color y su tamaño. La disposición es la forma en que las lesiones elementales se agrupan o relacionan entre sí. La distribución es la forma en que las lesiones elementales se reparten o localizan por toda la piel (cuadro 2-1). Con la palpación se determina su consistencia (durablanda), su grado de humedad (húmeda-seca), su profun­ didad (superficial-profunda), su adherencia a diferentes planos, así como su temperatura (fría-caliente) y su sen­ sibilidad a la palpación (dolorosa-no dolorosa). La orientación diagnóstica obtenida tras la anamnesis y la exploración es el punto de partida para realizar, si es preciso, una exploración general o exploraciones com­ plementarias.

Historia convencional y exploración general Al igual que en cualquier otra especialidad, según el diagnóstico que se plantee es preciso efectuar una his­ toria convencional que recoja antecedentes personales y familiares, así como una exploración general por aparatos, insistiendo en los aspectos que los posibles diagnósticos planteados nos aconsejen.

LESIONES ELEMENTALES La exploración de la piel equivale a identificar y describir las lesiones que constituyen cada dermatosis. Estas se dividen en lesiones elementales primarias y secundarias (fig. 2-2). Las lesiones primarias son las que aparecen sobre la piel previamente sana, mientras que las lesiones secundarias se producen por una agresión externa sobre la piel o como consecuencia de la evolución de las primarias. íi

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Dermatología clínica

Impresión inicial

\____________________ Historia inicial/preguntas previas ¿Qué le pasa? ¿Qué problema dermatológico tiene? Motivo de la consulta ¿Cuándo empezó? ¿Ha mejorado o empeorado desde entonces? Patrón de evolución temporal ¿Dónde se inició? ¿Ha cambiado de lugar? ¿Cómo ha cambiado? Patrón de evolución espacial o patrón de extensión ¿Le produce alguna molestia? ¿Le pica? Sintomatología actual o prodrómica ¿Ha llevado a cabo algún tratamiento? ¿Con qué resultado? ¿A qué atribuye su enfermedad? Exploración (inspección)

(

Patrón de disposición • Aleatorio • Herpetiforme • Zosteriforme • Lineal • Anular • Policíclico • Girado • Concéntrico • Zonal Patrón de distribución • Localizado • Regional • Generalizado • Unilateral/bilateral • Simétrico/asimétrico • Áreas expuestas/áreas cubiertas • Áreas sometidas a presión • Áreas sometidas a traumatismos • Áreas intertriginosas • Superficies de flexión/superficies de extensión • Folicular • Aleatorio

Lesiones elementales Patrón de disposición o configuración Patrón de distribución

Diagnóstico diferencial

♦ Historia convencional

(

CUADRO 2-1. Patrones de disposición y de distribución más frecuentes

Antecedentes personales Antecedentes familiares Historia social Historia por aparatos

Lesiones primarias Mácula Es un cambio de color de la piel sin relieve ni cambio de textura, por lo que no es palpable. Puede ser: eritematosa, cuando se debe a inflamación o dilatación vascular; purpúrica, cuando se produce por extravasación hemática; hiperpigmentada, por aumento de melanina o por depósito de pigmentos exógenos, o hipopigmentada, con distintos tonos hacia el blanco, por ausencia o disminu­ ción de pigmento melánico (v. fig. 21-4).

Pápula Pruebas complementarias

(

Genéricas (análisis de sangre, radiografías...) Específicas Diagnóstico definitivo (biopsia cutánea, pruebas del parche...)

♦

Es una elevación circunscrita de la piel, de carácter in­ flamatorio o tumoral, de menos de 1 cm de diámetro, debida a un aumento del componente celular o estromal de la dermis o de la epidermis (v. fig. 16-1).

Placa Es una elevación circunscrita de la piel de más de 1 cm. Puede aparecer como tal desde el inicio o constituirse por el crecimiento o la confluencia de pápulas (v. fig. 15-1).

Pronóstico/tratamiento

Nodulo FIGURA 2-1. Pasos a seguir en el diagnóstico de un paciente con lesiones cutáneas con los datos obtenidos en cada paso.

El conjunto de lesiones elementales que aparecen en la piel de un paciente se denomina erupción, la cual puede ser monomorfa, si está constituida por lesiones del mismo tipo, o polimorfa, cuando concurren dos o más tipos de lesiones.

Es una lesión sólida, redondeada o elíptica, palpable, que mide más de 2 cm. Los nódulos pueden originarse en la dermis o el tejido celular subcutáneo. Puede estar elevada respecto a la piel normal o solo palparse como una zona de consistencia elástica e indurada diferente de la piel circundante (fig. 18-7). Cuando un nódulo se reblandece por el centro, se ulcera y drena pus y/o ma­ terial necrótico, y cura dejando una cicatriz deprimida, se denomina goma.

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Capítulo 2. Bases del diagnóstico dermatológico

Esquema

Lesiones elementales primarias

Esquema

Lesiones elementales secundarias

Escama

\/vat\/\3 C\/\/\/\3

Epidérmica Escara o gangrena

Pápula Placa Nódulo Dérmica

Mixta

Habón o roncha

Ulcera

Vesícula Ampolla Pústula

Atrofia

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Subepidérmica

FIGURA 2-2. Esquema de los distintos tipos de lesiones cutáneas elementales.

Habón o roncha

Vesícula y ampolla

Es una pápula o placa rosada y edematosa de poco re­ lieve cuya característica fundamental es su evanescencia, desapareciendo siempre en menos de 24 horas. Se debe a la presencia de edema en la dermis superficial (v. fig. 10-3).

La vesícula es una colección de líquido que puede estar localizada en la epidermis, en la unión dermoepidérmica o en la dermis, y su tamaño es menor de 0,5 cm (v. fig. 5-1); cuando es mayor se denomina ampo­ lla (v. fig. 20-2). Ambas lesiones suelen producir una

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Dermatología clínica

elevación de la piel y variar su contenido desde sangre hasta suero.

Pústula Es una vesícula de contenido purulento que puede ser folicular o no, según se asiente sobre la desembocadura de un folículo pilosebáceo o en la epidermis interanexial. Si mide más de 0,5 cm se denomina ampolla de contenido purulento (v. fig. 3-3). El pus que contiene es un cúmulo de polimorfonucleares, y puede contener microorganis­ mos o no. Cuando el pus se acumula en la dermis o en la hipodermis se denomina absceso.

lesiones de contenido líquido, como vesículas, ampollas o pústulas, o sobre erosiones, excoriaciones y úlceras. Cuando están formadas por suero, son amarillas; cuando son de pus desecado, son verdosas, y marrones cuando con­ tienen sangre. Escara Es una membrana negruzca, seca, adherida a la base, de bordes netos, resultado de la necrosis o gangrena de la piel. Cuando es de color amarillento se denomina esfacelo, y su grosor depende de la profundidad de la necrosis.

Quiste

Lesiones secundarias a procesos reparativos

Es una cavidad rodeada de una cápsula cuyo contenido puede ser muy variado (queratina, pelos, mucina, sudor, etc.). Suele localizarse en la dermis, y es liso y elástico a la palpación.

Atrofia

Lesiones secundarias Las lesiones grupos:

secundarias

pueden

reunirse

en

distintos

Lesiones secundarias con solución de continuidad Erosión Es la pérdida superficial de solución de continuidad de la piel, que cura sin cicatriz. Cuando una erosión es produci­ da por rascamiento con las uñas se denomina excoriación. Úlcera Es la pérdida de sustancia que afecta a la epidermis, la dermis y, en ocasiones, a la hipodermis y que, por tanto, curará con cicatriz. Cuando se describe una úlcera hay que definir siempre las características de los bordes, la base o el fondo, la secreción que contiene, así como las caracterís­ ticas de la piel circundante. Las úlceras muy destructoras que se extienden con rapidez se denominan fagedénicas. Fisura Es una solución de continuidad de la piel, profunda pero estrecha, denominada también grieta. Es debida a la frag­ mentación de la capa córnea y la epidermis, que pierde elasticidad cuando existen hiperqueratosis y sequedad en una zona de movimiento cutáneo o en el fondo de un pliegue (v. fig. 6-6). Suele ser dolorosa.

Lesiones secundarias con residuo eliminable Escama Son láminas de queratina de la parte superficial de la capa córnea que se acumulan sobre la piel por exceso de producción o por dificultad en su desprendimiento (v. fig. 15-1). El proceso de desprendimiento de las es­ camas se denomina descamación. Cuando esta es fina y de aspecto polvoriento se llama descamación furfurácea o pitiriasiforme. Costra Es una formación sólida debida a la desecación de líquidos orgánicos, como suero, sangre o pus, en la superficie de la piel (v. fig. 3-1). Se forman, en general, por la evolución de

Es la disminución o ausencia de alguno de los componen­ tes de la piel. Cuando hay atrofia epidérmica, la superficie de la piel pierde sus pliegues, se adelgaza y se hace trans­ parente, adquiriendo el aspecto del papel de fumar. En la atrofia dérmica e hipodérmica se observa una depresión de la piel. En ocasiones, la atrofia es mixta. Cicatriz Aparece como resultado de la curación de una pérdida de sustancia de la piel que ha llegado más allá de la membrana basal. Las cicatrices pueden ser normales, hipertróficas, si se produce un exceso de tejido de reparación, o atróficas, si este es insuficiente.

Lesiones especiales Con este nombre se agrupan una serie de lesiones elemen­ tales difíciles de clasificar como primarias o secundarias.

Esclerosis Es un endurecimiento difúso o circunscrito de la piel, más palpable que visible. La esclerosis puede deberse a edema, infiltración celular, depósito de sustancias o aumento de colágeno en la dermis o en la hipodermis.

Liquenificación Es un engrasamiento de la piel con aumento de su grosor y acentuación de los pliegues papilares normales. Esta le­ sión se produce por el rascamiento repetido y prolongado sobre una zona concreta de la piel.

Poiquilodermia Consiste en un área de piel que combina en un patrón reticulado, atrofia, hiperpigmentación, hipopigmentación y telangiectasias.

PATRÓN DE DISPOSICIÓN Las lesiones elementales primarias y secundarias pueden interrelacionarse entre sí, dando lugar a distintos patro­ nes de disposición denominados también de agrupación (fig. 2-3 y cuadro 2-1). Los patrones más importantes son el lineal, el circular y la formación de grupos.

Lineal La disposición lineal de las lesiones puede observarse en dermatosis de causa externa, como tatuajes, lesiones de rascamiento, fototoxias, sarna y miasis, en lesiones névicas o hamartomas, en flebitis y linfangitis, y en dermatosis que

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Capítulo 2. Bases del diagnóstico dermatológico

O O O O O o O o o o O o O O O o O OOOOOOO o o o

Confluente (fitofotodermatitis)

Separadas (verrugas planas)

Zosteriforme (herpes zóster)

r Arqueadas (dermatofitosis)

Anulares (granuloma anular)

O En gotas (psoriasis en gotas)

Policíclicas (dermatofitosis)

Serpiginosas (larva migrans)

O Numular (eccema numular)

Agrupadas

°oOO O O O o

Oo°°Oo

FIGURA 2-3. Esquema de agrupación

Herpetiforme (herpes simple)

o patrón de disposición de las lesiones.

presentan el fenómeno de Koebner. El fenómeno isomorfo de Koebner es la capacidad que muestran ciertas dermato­ sis de reproducir sus lesiones específicas en la piel sana tras traumatizarla. Presentan este fenómeno varias dermato­ sis, como la psoriasis, el liquen plano, el vitÍligo, las verru­ gas planas, los xantomas eruptivos, etc. La consecuencia práctica es que el paciente debe conocer que el fenómeno puede actuar como factor precipitador, por lo que debe evitar en lo posible los traumatismos cutáneos. Cuando las lesiones siguen un trayecto lineal siguiendo una metámera, el patrón de agrupación se denomina zosteriforme y si siguen las líneas de Blaschko se denomina blaschkoide.

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Circular Las lesiones pueden agruparse formando círculos, lo que da lugar a formaciones policíclicas, anulares, concéntricas o en escarapela (fig. 2-4). La disposición anular se produce cuando una lesión redonda cura en su parte central y que­ da solamente un anillo periférico activo. La disposición arciforme o gymturn se produce cuando el anillo periféri­ co de una lesión anular cura en parte dejando fragmentos en forma de arco. La disposición policíclica se produce cuando varias lesiones circulares aisladas confluyen por aumento de su tamaño y dan lugar a una lesión mayor de bordes festoneados. La disposición concéntrica consiste en lesiones circulares de distinto tamaño ordenadas en torno a un punto central. Cuando la figura concéntrica está formada por lesiones de distinta morfología o color se denomina figura en escarapela o iris.

Otras agrupaciones Las lesiones también pueden agruparse en una zona con­ creta formando grupos semejantes a racimos, denominada

0^0 O O oOOV° O° oo 0 0

0 0

o

Ageminada (nevo sobre nevo)

o° O o( °oooo° Corimbiforme (verrugas)

Moniliforme (candidiasis)

agrupación herpetiforme, características del herpes sim­ ple, el herpes zóster y la dermatitis herpetiforme. También forman grupos las picaduras de insectos y las lesiones del liquen plano.

PATRÓN DE DISTRIBUCIÓN (cuadro 2-1) En una dermatosis, las lesiones pueden extenderse por toda la piel (distribución generalizada o universal) o per­ manecer localizadas en una zona (distribución regional). Por ejemplo, pueden localizarse en: áreas expuestas o cubiertas; áreas sometidas a presión o a traumatismos; áreas intertriginosas o pliegues cutáneos; superficies de flexión o de extensión; pueden ser unilaterales o bilate­ rales, simétricas (característico de dermatosis de causa interna) o asimétricas (característico de dermatosis de causa externa); y también pueden localizarse en los folí­ culos pilosos, y entonces se denominan de distribución folicular. La observación del patrón de distribución de las le­ siones permite una aproximación diagnóstica conocida como diagnóstico topográfico.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICAS Las exploraciones complementarias pueden realizarse para confirmar la sospecha diagnóstica o para recoger más información cuando no es posible realizar un diag­ nóstico clínico basado solo en la historia, la inspección y la palpación. Para mejorar la exploración se puede utilizar una lupa para ampliar las lesiones y una linterna para explorar las cavidades. Otras técnicas exploratorias son:

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Dermatología clínica

Anular. Se forma por la curación, en su parte central, de una lesión circular única o formada por la agrupación de lesiones elementales

Oo O

Policíclica. Se forma por la confluencia de lesiones circulares o se inicia ya de forma policíclica

Girada. Se forma por curación segmentaria de una lesión policíclica o por confluencia y posterior curación segmentaria de lesiones anulares

Concéntrica. Se forma por aparición de una lesión alrededor de una lesión previa o por aparición de una lesión anular en el centro de otra lesión anular que crece centrífugamente. Este último mecanismo, si se repite, da lugar a lesiones en diana

FIGURA 2-4. Esquemas de la formación de las lesiones anulares, policíclicas, giradas y concéntricas.

Diascopia o vitropresión Consiste en observar las lesiones bajo la presión de un cristal o de un plástico transparente. Esta maniobra per­ mite observar las lesiones vacías de sangre, y es útil para apreciar el color verde-amarillento de las lesiones granulomatosas. También permite diferenciar las lesiones vascu­ lares producidas por vasodilatación de las producidas por extravasación hemática, ya que estas últimas no palidecen ni desaparecen.

Luz de Wood Es una luz ultravioleta con una longitud de onda de al­ rededor de 365 nm. Se utiliza para iluminar en condicio­ nes de oscuridad ciertas dermatosis que, bajo esta luz, producen una fluorescencia característica. Es útil en el

diagnóstico de las tiñas tonsurantes del cuero cabelludo, la pitiriasis versicolor, el eritrasma y las porfirias. También es útil para diagnosticar los trastornos de la pigmentación, ya que bajo esta luz aumenta el contraste de las hipopigmentaciones e hiperpigmentaciones.

Pruebas del parche También llamadas pruebas epicutáneas, se utilizan para el diagnóstico etiológico de las dermatitis de contacto alérgicas. Consisten en reproducir las lesiones de la der­ matitis de contacto al aplicar sobre la piel la sustancia de la que se sospecha que es responsable del cuadro clíni­ co. Por lo general, se aplican en la espalda de forma oclu­ siva durante 48 horas y, tras retirarlas, se lee el resultado a los 30 minutos y entre uno o dos días después. No deben

Capítulo 2. Bases del diagnóstico dermatológico

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aplicarse si el paciente está en la fase aguda de la dermatitis o si está en tratamiento con corticoides sistémicos, ya que se podrían obtener resultados falsamente negativos.

Fototest y fotoparche Se utilizan para el estudio de las fotodermatosis y pa­ ra diferenciar las fototoxias de las fotoalergias y de las dermatitis de contacto irritativas y alérgicas. La prueba consiste en determinar la dosis de eritema mínimo (DEM) inducido por UVA o UVB, tras lo cual se aplican diferentes fotoalérgenos sobre la piel y se expone la zona a la luz ul­ travioleta mencionada. Según el tipo de reacción, se puede determinar el fotoalérgeno implicado en la fotodermatosis y definir su patogenia.

Epiluminiscencia Esta técnica de exploración consiste en observar la piel con un microscopio-lupa de 5 a 20 aumentos, denomina­ do dermatoscopio. Es especialmente útil para diferenciar entre las lesiones pigmentadas de origen melánico y no melánico y, dentro de las melánicas, entre las benignas (nevus melanocíticos) y las malignas (melanomas), ba­ sándose en una serie de patrones establecidos. También se usa para el diagnóstico de otras dermatosis. La imagen puede ser captada mediante un dermatoscopio conectado a un ordenador, y almacenarla para su análisis mediante programas informáticos específicos o para poder hacer un control evolutivo de la misma.

Examen directo al microscopio de material obtenido de la piel

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Esta técnica es especialmente útil para el diagnóstico de dermatosis infecciosas, ya que permite la visualización de hongos, bacterias, parásitos y alteraciones citopáticas producidas por virus. Para observar bacterias se utiliza la tinción de Gram o Giemsa, y los parásitos suelen ob­ servarse en fresco. Para observar treponemas se utiliza el microscopio de campo oscuro. Para observar hongos se procesa el material con hidróxido potásico (KOH), y para observar cambios citopáticos por virus suele utilizarse la tinción de Giemsa (citodiagnóstico de Tzank). Las mues­ tras obtenidas también pueden procesarse para efectuar los correspondientes cultivos.

Biopsia La piel ofrece la posibilidad de efectuar una biopsia con facilidad y mínimo riesgo, por lo que su rentabilidad es elevada. La dificultad radica en saber seleccionar la lesión más representativa de la dermatosis. La toma de la mues­ tra de piel puede hacerse por legrado, afeitado, exéresis quirúrgica en huso o, lo que es más utilizado, mediante punch o sacabocados. El punch es una hoja cortante de forma circular que, aplicada contra la piel presionando y rotando, permite obtener un cilindro de piel, cuyo diáme­ tro variará según el punch empleado; los más utilizados son los de 4 mm (fig. 2-5). La profundidad de piel a la que per­ mite acceder una biopsia mediante punch es limitada, por lo que no debe utilizarse para el diagnóstico de dermatosis cuya patología se asienta en el tejido celular subcutáneo.

FIGURA 2-5. Punchs de diferentes diámetros con una muestra de la biopsia obtenida con ellos.

La muestra así obtenida puede procesarse para su vi­ sualización mediante un microscopio óptico, un micros­ copio de fluorescencia y un microscopio electrónico. Tam­ bién puede procesarse para cultivo o para la aplicación de otras técnicas de biología molecular, como la hibridación in situ, la PCR u otras. En este sentido, y para entender los comentarios anatomopatológicos que aparecerán en algunas enfermedades, se introducirán algunos términos básicos de dermatopatología (cuadro 2-2). Para llegar al diagnóstico definitivo, el diagnóstico anatomopatológico siempre debe correlacionarse con el diagnóstico clínico, especialmente en las dermatosis inflamatorias. Otros métodos no invasivos de exploración cutánea de reciente introducción son la ecografía cutánea de alta resolución y la microscopía confocal. Estas y otras exploraciones complementarias, como las técnicas de inmunofluorescencia indirecta, la determina­ ción de la concentración de IgE, de distintas fracciones del complemento y la determinación de la presencia de determinados anticuerpos y autoanticuerpos se tratarán más ampliamente en los capítulos correspondientes.

CUADRO 2-2. Glosario de utilizados en dermatopatología

términos

anatomopatológicos

Hiperplasia epidérmica: aumento de grosor de la epidermis Acantosis: aumento de grosor de la epidermis a expensas del estrato espinoso Atrofia epidérmica: disminución del grosor de la epidermis Hiperqueratosis: aumento del grosor de la capa córnea Paraqueratosis: presencia de núcleos en los queratinocitos de la capa córnea Hipergranulosis: aumento del grosor de la capa granulosa Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas dérmicas Exocitosis: permeación de células inflamatorias dentro de la epidermis desde los vasos de la dermis papilar Exoserosis: paso de suero desde la dermis a la epidermis donde producirá edema Espongiosis: edema intraepidérmico. Cuando es muy intenso, produce vesículas denominadas espongióticas

18 CUADRO 2-3. Información básica que debe contener la descripción de una dermatosis • Tipo de lesión elemental (primaria, secundaria, especial) • Forma • Tamaño • Contorno (regular/irregular) • Límites (netos/difusos) • Color • Características de la superficie • Consistencia al tacto • Localización • Disposición • Distribución

Fotografía La fotografía es una exploración complementaria fun­ damental para el diagnóstico en dermatología, porque permite recoger, almacenar, compartir e incluso trans­ mitir por Internet (telemedicina) las imágenes clínicas con fines diagnósticos y docentes.

PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO Como se ha podido observar en los apartados anteriores, la piel tiene un número limitado de lesiones elementales con las que debe expresar un gran número de enfermedades. Sin embargo, para realizar el diagnóstico no basta con reconocer la lesión elemental, sino que es preciso recoger el máximo de información y ordenarla según el cuadro 2-3. En ocasiones, la recogida de información no se efectúa de una manera sistemática, y con solo observar las lesiones (exploración de la piel), por un proceso mental inconsciente y difícil de explicar, el profesional reconoce la enfermedad que presen­ ta el paciente. Es lo que se denomina diagnóstico de visu.

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Dermatología clínica

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Capítulo 2. Bases del diagnóstico dermatológico

Autoevaluación

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1. La elevación circunscrita de la piel de menos de 1 cm de diámetro se denomina: a. Mácula b. Pápula c. Placa d. Nodulo e. Habón Correcta: b. La pápula es una lesión elemental que se carac­ teriza por una elevación circunscrita de la piel de menos de 1 cm, debida a un aumento del componente celular o estromal de la dermis o de la epidermis, que puede ser de tipo benigno, maligno o inflamatorio. 2. El aumento del grosor de la epidermis a expensas del estrato espinoso se denomina: a. Atrofia epidérmica b. Hiperqueratosis

18.el c. Acantosis d. Papilomatosis e. Espongiosis Correcta: c. La atrofia epidérmica es una disminución del grosor de la epidermis, la hiperqueratosis es un aumento del grosor de la capa córnea, la papilomatosis es un aumento de la longitud de las papilas dérmicas y la espongiosis hace referencia a la presencia de edema intraepidérmico. 3. La ampolla y la vesícula se diferencian por su: a. Contenido b. Forma c. Localización d. Evolución e. Tamaño Correcta: e. Ambas lesiones son elevaciones circunscritas de la piel de contenido líquido. Se denomina vesícula o ampolla según su tamaño sea menor o mayor de 0,5 cm.

C

A

P

L

ITO

U

3

Infecciones bacterianas Eduardo Fonseca Capdevila INFECCIONES ESTAFILOCÓCICAS Y ESTREPTOCÓCICAS Los estafilococos y los estreptococos causan la inmensa mayoría de las infecciones bacterianas de la piel que se ob­ servan en la práctica diaria. Debido a que las infecciones por estas bacterias suelen producir pus, tradicionalmente han recibido la denominación de piodermitis. Los estafilococos, sobre todo Staphylococcus aureus, son responsables de casi la totalidad de las piodermitis que afectan a los anexos cutáneos y de muchas infecciones del propio tejido cutáneo. Los estreptococos suelen causar infecciones de la piel y del tejido celular subcutáneo, pero tienen poca impor­ tancia en las infecciones de los anexos cutáneos. El mi­ croorganismo patógeno más importante de este género es Streptococcus pyogenes, perteneciente al grupo A. Además de originar infecciones con invasión directa de los tejidos, los estafilococos y los estreptococos sinte­ tizan toxinas que pueden desencadenar procesos graves en la piel y en otros órganos.

Impétigo Concepto Es una infección superficial de la piel por estafilococos o estreptococos. Puede ser primaria o asentar sobre una lesión cutánea previa, en cuyo caso recibe el nombre de impetiginización.

Etiología Puede ser debido a infecciones por estafilococos, estrepto­ cocos o mixtas. Los estudios recientes muestran un neto predominio de infecciones por Staphylococcus aureus.

Manifestaciones clínicas Las formas primarias son mucho más frecuentes en los niños en edad escolar, y suelen iniciarse en las zonas des­ cubiertas, desde donde pueden extenderse a otras áreas como consecuencia del rascamiento. Es muy contagioso y con frecuencia provoca brotes o pequeñas epidemias, en especial durante el verano. Las inmunodeficiencias, la dermatitis atópica y, en menor medida, otros procesos que alteren la integridad cutánea facilitan la aparición del impétigo. En los recién nacidos se producen brotes epidémicos, debidos a con­ taminación del personal hospitalario, que puede actuar como portador asintomático en el tracto respiratorio su­ perior. Las lesiones iniciales son vesículas o ampollas de contenido claro, que evolucionan a pústulas y más tarde se rompen, liberan el pus y forman costras amarillentas © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

(color miel: melicéricas) (fig. 3-1). Debido a que el techo de las ampollas es muy fino, este proceso es muy rápido, y el paciente suele consultar cuando predominan o ya solo existen costras.

Diagnóstico Es principalmente clínico. La tinción de Gram de una extensión del exudado y el cultivo microbiológico sirven para confirmarlo.

Pronóstico El tratamiento consigue la remisión completa de las le­ siones en pocos días. En las personas con la piel muy pig­ mentada pueden persistir hipocromías durante semanas o meses. En la actualidad, en España no se dan casos de glomerulonefritis postestreptocócicas como complicación del impétigo, muy temidas en el pasado.

Tratamiento La mayoría de las veces es posible la curación con anti­ bióticos (ácido fusídico, mupirocina o retapamulina) o antisépticos (clorhexidina) tópicos. La retapamulina no debe usarse en niños menores de 9 meses. En los recién nacidos y en los niños pequeños debe recordarse la con­ traindicación de los compuestos yodados. El tratamiento sistémico es necesario en los casos con lesiones muy extensas, enfermedades sistémicas o cutá­ neas subyacentes, resistencia al tratamiento tópico o mal cumplimiento de este. Los antibióticos orales más utili­ zados son la cloxacilina, la azitromicina y la eritromicina.

Ectima Concepto Es una infección cutánea que da lugar a ulceraciones. Recibe también el nombre de impétigo ulcerado.

Etiología El principal agente etiológico es Streptococcus pyogenes. Es frecuente aislar también Staphylococcus aureus, y no está claro si es un contaminante o si es un colonizador secundario, o si puede ser el responsable del proceso.

Manifestaciones clínicas Son ulceraciones redondeadas, únicas o escasas, de 1 a 3 cm de diámetro, cubiertas por una costra amarillenta. Su localización habitual es en las piernas; suelen aparecer en personas con edema crónico o enfermedades graves y son facilitadas por los traumatismos y la mala higiene.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico es clínico y puede confirmarse por tinción de Gram y cultivo.

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FIGURA 3-1. Impétigo.

En el diagnóstico diferencial debe considerarse el ectima gangrenoso, producido por Pseudomonas (v. más adelante).

Pronóstico Sin tratamiento, puede seguir un curso crónico. Incluso con tratamiento la resolución puede ser lenta, en par­ ticular si existen trastornos circulatorios importantes. Al curar, produce cicatrices.

Tratamiento El tratamiento tópico es similar al del impétigo. Por vía sistémica pueden utilizarse penicilinas parenterales o cloxacilinaper os. Debe prestarse atención a la corrección de factores locales predisponentes.

Erisipela, celulitis, linfangitis aguda y fascitis necrosante Concepto Son infecciones, generalmente estreptocócicas, de pro­ fundidad progresiva en la dermis y en el tejido celular subcutáneo, que en la fascitis necrosante llega a la fascia muscular y a las estructuras subyacentes. El límite entre estas enfermedades en muchos casos está poco definido.

Etiología Los microorganismos causales más habituales son estrep­ tococos betahemolíticos del grupo A, y en algunas ocasio­ nes estreptococos de otros grupos y Staphylococcus aureus. En los últimos años se ha detectado un resurgimiento de infecciones graves por estreptococos del grupo B.

Manifestaciones clínicas La localización más habitual es en las extremidades in­ feriores y en la cara, y el linfedema crónico, la diabetes y las alteraciones de la inmunidad actúan como agentes predisponentes. Suele existir una solución de continui­ dad cutánea que actúa como puerta de entrada. Son más frecuentes en edades avanzadas. En la erisipela aparece una placa indurada, roja (fig. 3-2), de borde bien definido por palpación. En el curso evolutivo pueden producirse ampollas, púrpura,

Dermatología clínica

FIGURA 3-2. Erisipela. necrosis, ulceración y gangrena. Al resolverse origina des­ camación. En los restantes cuadros clínicos incluidos en este grupo, los bordes de la lesión son menos netos. En la linfangitis aguda se aprecia la relación con trayectos de drenaje linfático. En la fascitis necrosante suele existir un aspecto equimótico y fluctuación a la palpación. Los pacientes suelen presentar fiebre elevada, escalo­ fríos y dolor local. En la fascitis necrosante, el paciente a menudo desarrolla un cuadro de extrema gravedad, con alteraciones psiquiátricas y de la coagulación y fallo multiorgánico, que provoca la muerte. En la patogenia de estas manifestaciones tienen gran importancia las toxinas bacterianas, algunas de las cuales actúan como superantígenos (v. más adelante).

Diagnóstico y diagnóstico diferencial Las manifestaciones clínicas suelen ser suficientes para orientar el diagnóstico. Deben obtenerse muestras para tinción de Gram y cultivo, por punción si fúera ne­ cesario, pero puede ser difícil aislar el microorganismo responsable. Si existe fiebre deben realizarse hemocultivos. Los hallazgos de laboratorio son poco específicos: leucocitosis con desviación izquierda y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), fibrinógeno y proteína C reactiva. Las cifras de ASLO suelen elevarse en las infecciones estreptocócicas. El diagnóstico diferencial debe hacerse con celulitis y gangrenas de otra etiología. En las manos, el erisipeloide puede plantear dudas (v. más adelante). Otros procesos que hay que tener en cuenta son: tromboflebitis, angioedema, paniculitis no infecciosas, vasculitis y dermatitis por contacto.

Pronóstico Son procesos graves y, sin tratamiento, ponen en peligro la vida del paciente. La gravedad es extrema en la fascitis necrosante. La erisipela y la linfangitis recidivan con frecuencia cuando existen alteraciones del drenaje linfático. Los sucesivos episodios de infección provocan fibrosis y agra­ van de forma progresiva el trastorno linfático, causando linfedema crónico.

Capítulo 3. Infecciones bacterianas

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Tratamiento El estreptococo suele ser sensible a la penicilina y, depen­ diendo de la gravedad, se optará por la vía oral o la paren­ teral. Si no se conoce el microorganismo causal, es electiva la cloxacilina, salvo en las celulitis faciales infantiles, en las que es preferible la cefuroxima, por la posible implicación de Haemophilus influenzae. En infecciones adquiridas en el hospital o cuando exista sospecha o confirmación de infección por Staphylococcus aureus resistente a metilicina (SARM) se recomienda como alternativa el tratamiento con vancomicina o linezolida. Tras los episodios de erisipela o linfangitis en las ex­ tremidades inferiores, deben utilizarse vendajes o medias compresivas, por lo menos durante 6 meses, para prevenir el linfedema. En los casos recidivantes debe instaurarse tratamiento de mantenimiento con penicilina benzatina intramuscular. Los pacientes con fascitis necrosante requieren un ingreso hospitalario urgente, tratamiento antibiótico y desbridamiento quirúrgico amplio

FIGURA 3-3. Pústulas sobre base eritematosa, lesión típica de foliculitis.

Foliculitis, furúnculo, ántrax Concepto La foliculitis es una inflamación de la parte superficial del folículo pilosebáceo. Los furúnculos son infeccio­ nes del folículo en profundidad y los ántrax son debidos a la confluencia de varias lesiones de tipo furúnculo. No debe confundirse el ántrax con el carbunco, que re­ cibe esta denominación en la literatura médica anglosajona.

Etiología La causa infecciosa más habitual de estas tres entidades es la estafilocócica.

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Manifestaciones clínicas Las foliculitis predominan en la cara, el cuello, la espalda, el tórax, los glúteos, los brazos, las piernas y los muslos. Son más frecuentes en las personas obesas, con sudación pro­ fusa, expuestas a ambientes de gran humedad, alteraciones inmunitarias, alcoholismo, toxicomanías, enfermedades debilitantes o escasa exposición solar. La falta de higiene, el uso excesivo de jabones y desinfectantes, la depilación y el afeitado también son factores favorecedores. Consis­ ten en pápulas eritematosas, de pocos milímetros, que evolucionan para formar una pústula central (fig. 3-3). Los furúnculos se presentan como nódulos inflama­ torios centrados por una pústula o una zona necrótica, a través de la cual se elimina pus. Las localizaciones y los factores predisponentes son similares a los de las folicu­ litis. En algunos casos producen fiebre y alteración del estado general. En las furunculosis aparecen repetidamente furúncu­ los únicos o múltiples en localizaciones variables. Además de los factores predisponentes ya citados, debe investigarse si el paciente o las personas de su entorno son portadores nasales de estafilococos. No obstante, es habitual que no se encuentre ninguna causa que justifique las recurrencias. El ántrax se observa como un nodulo o una placa inflamada, que incluyen varios folículos, a través de los

FIGURA 3-4. Ántrax cuales se elimina pus al presionar. Evoluciona con ne­ crosis y ulceración (fig. 3-4). Son frecuentes la fiebre y la alteración del estado general, al igual que la asociación con enfermedades graves.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico de las infecciones foliculares suele ser ob­ vio. El estudio microbiológico permite diferenciar otras causas infecciosas (Pseudomonas, Pityrosporum, Candida, dermatófitos.etc.) o amicrobianas (foliculitis eosinofilica, por fricción, etc.).

Pronóstico Las foliculitis son procesos banales, pero tienden a repe­ tirse si no se corrigen las causas desencadenantes. Los furúnculos, sin tratamiento, en ocasiones dan lugar a infecciones sistémicas. Su resolución provoca cica­ trices y alopecia. En el labio superior pueden complicarse con trombosis del seno cavernoso, de extrema gravedad. En el conducto auditivo externo causan un dolor muy intenso. Las furunculosis crónicas y recidivantes y otras in­ fecciones cutáneas por estafilococos productores de la toxina denominada leucocidina de Panton-Valentine se relacionan con neumonías necrosantes adquiridas en la comunidad de niños y adultos jóvenes, que originan una alta mortalidad.

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Dermatología clínica

El ántrax es una infección grave que, sin tratamiento, ocasiona una elevada mortalidad y deja cicatrices im­ portantes.

debe añadirse cloxacilina per os. Si existe abscesificación o necrosis hay que efectuar drenaje o desbridamiento.

Tratamiento

SÍNDROMES POR TOXINAS ESTAFILOCÓCICAS Y ESTREPTOCÓCICAS

Las foliculitis rara vez requieren tratamiento y, si es pre­ ciso, puede emplearse ácido fusídico, mupirocina o chorhexidina por vía tópica. En los furúnculos, este tratamiento tópico casi siempre es suficiente, asociado o no con drenaje, dependiendo de la gravedad. Este factor, la situación general del paciente o determinadas localizaciones pueden hacer necesario un tratamiento con cloxacilina o eritromicina per os. En casos graves por SARM puede requerirse tratamiento con vancomicina o linezolida. En el ántrax deben asociarse los tratamientos tópico y sistémico mencionados, y puede ser preciso un tratamien­ to quirúrgico de drenaje o de desbridamiento. En la prevención de las recidivas de las infecciones foliculares es esencial la actuación sobre los factores pre­ disponentes. No es recomendable el uso muy prolongado de antibióticos y antisépticos sistémicos o tópicos. En las foliculitis puede ser útil la aplicación tópica mantenida de cloruro de aluminio hexahidratado. En las furunculo­ sis recurrentes se ha sugerido el tratamiento durante 2 se­ manas con rifampicina per os.

Panadizo Concepto Es una infección aguda del reborde ungueal. Recibe tam­ bién el nombre de paroniquia aguda.

Etiología El microorganismo responsable más frecuente es Staphy­ lococcus aureus.

Manifestaciones clínicas Es más frecuente en las manos que en los pies, y resulta favorecido por traumatismos, uñas encarnadas y otras soluciones de continuidad en el reborde ungueal, así como por la diabetes y las alteraciones inmunitarias. Es una complicación habitual de la onicofagia. Provoca enrojeci­ miento y edema del reborde ungueal, con dolor intenso y pulsátil. Puede ir acompañado de linfangitis, adenopatías regionales o evolucionar a necrosis.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico clínico suele ser fácil. El estudio microbiológico permite la distinción de otras paroniquias agudas infecciosas (virus del herpes simple, Pseudomonas y otros gramnegativos, Candida) o por contacto con agentes químicos.

Pronóstico Sin tratamiento puede convertirse en una enfermedad grave y provocar gangrena de una o varias falanges. La uña puede alterarse de forma temporal o definitiva.

Tratamiento En casos muy leves puede ser suficiente un tratamiento tó­ pico con ácido fusídico o mupirocina. En casos más graves

Las toxinas estafilocócicas y estreptocócicas desempeñan un importante papel en la patogenia de las infecciones cutáneas por estos microorganismos. Por ejemplo, el im­ pétigo con ampollas de gran tamaño suele estar causado por estafilococos del grupo II, fago 71, capaces de elaborar una toxina exfoliativa, que provoca el despegamiento de la piel en la capa granulosa. Los estafilococos de otros fagos del grupo II y del grupo I también pueden producir esta toxina. Con independencia de la localización de la infección inicial, las toxinas estafilocócicas y estreptocócicas pueden pasar al torrente circulatorio y causar síndromes multiorgánicos, muchos de ellos con participación cutánea importante. En ocasiones, estas toxinas actúan como superantígenos, produciendo una estimulación masiva del sistema inmunitario, que puede tener mayor relevancia patogénica que la infección en sí misma, como ocurre en la ya comentada fascitis necrosante. Los individuos adultos suelen tener una elevada ca­ pacidad de excreción renal de estas toxinas y desarrollan mecanismos de defensa inmunológica frente a ellas, por lo que los síndromes que producen suelen darse en la infancia o en adultos con circunstancias especiales, como inmunodepresión o insuficiencia renal.

Síndrome de la escaldadura estafilocócica Concepto Es un cuadro eritrodérmico agudo, que evoluciona a des­ pegamientos superficiales extensos. Ha recibido también el nombre de enfermedad de Ritter von Rittershain.

Etiología Está causado por la toxina exfoliativa o epidermolítica (exfoliatina), producida fundamentalmente por estafilo­ cocos del grupo II, fago 71, y de la que existen tres tipos serológicos, designados A, B y D. En esta enfermedad actúa debido a su difusión sanguínea. La infección inicial suele encontrarse en la conjuntiva, el tracto ORL, onfalitis o heridas infectadas, y muchas veces no es demostrable.

Anatomía patológica Se observa un despegamiento o ampolla, que se en la capa granulosa y cuyo techo está formado capa córnea. En su interior pueden observarse células acantolíticas. El infiltrado inflamatorio es o inexistente.

origina por la algunas mínimo

Manifestaciones clínicas La mayoría de los pacientes son niños menores de 5 años, aunque también puede aparecer en adultos, en general, con inmunodeficiencias o nefropatías.

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Capítulo 3. Infecciones bacterianas

El inicio es brusco, con fiebre elevada y escalofríos, y en 1 o 2 días se desarrolla enrojecimiento cutáneo gene­ ralizado, más intenso en las zonas periorificiales y con gran sensibilidad dolorosa al tacto o con el movimiento del paciente. Poco después se producen despegamientos muy extensos de la parte superficial del epitelio (fig. 3-5), que pueden ser desencadenados por traumatismos míni­ mos, como la fricción con el dedo (signo de Nikolsky). El aspecto es similar a las escaldaduras o quemaduras por agua caliente, lo que ha motivado el nombre de esta enfermedad. Existen formas menos graves, limitadas a algunas zonas corporales. En estos casos, la diferencia con el impétigo ampollar radica en la ausencia del estafilococo en las lesiones.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico se basa en los datos clínicos e histopatológicos y, si es posible, en la demostración de Staphylococcus aureus en frotis y cultivos a partir del foco infeccioso. En algunos laboratorios pueden medirse los niveles de exfoliatina. El diagnóstico diferencial que se plantea con mayor frecuencia es la necrólisis epidérmica tóxica, que suele ser desencadenada por fármacos y en la que el despegamiento se produce en la unión dermoepidérmica. La biopsia cu­ tánea es esencial para establecer este dato, y procesada por congelación puede valorarse en pocos minutos.

Pronóstico Actualmente, el pronóstico es bueno en los niños, salvo si existen enfermedades graves asociadas. Es mucho más grave en los adultos, con elevada mortalidad.

Tratamiento

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El tratamiento electivo es la cloxacilina por vía oral o pa­ renteral. La linezolida se considera alternativa en casos de infección por SARM. Localmente, son suficientes medidas de limpieza y antisépticos suaves para evitar la sobreinfección. En los casos graves debe vigilarse el equilibrio electrolítico y de líquidos, y administrar analgesia.

Síndrome del shock tóxico Concepto Es un síndrome estafilocócicas.

multiorgánico

producido

por

toxinas

Etiología Este síndrome se ha descrito fundamentalmente en niños mayores de 5 años con infecciones estafilocócicas ORL y en mujeres jóvenes menstruantes que utilizaban tampones y desarrollaban una infección genital. La modificación en el proceso de la fabricación de los tampones casi ha hecho desaparecer esta causa. La insuficiencia renal facilita la aparición del cuadro, y es frecuente tras la varicela. La principal toxina responsable ha recibido el nombre de toxina del shock tóxico 1 y actúa como un superantígeno.

Manifestaciones clínicas Puede ser precedido por la sintomatología de la infección desencadenante, y se inicia con fiebre elevada, seguida por exantema escarlatiniforme, lesiones conjuntivales, orales y, en ocasiones, en otras mucosas, a las que pueden unirse manifestaciones de lesiones en cualquier otro órgano, pero predominando las hepáticas, las renales y la ence­ falitis. El dato clave para el diagnóstico es la hipotensión y el shock no cardiogénico, que puede ser de comienzo brusco. La evolución de las lesiones cutáneas es hacia la des­ camación difusa, que puede ir acompañada de la caída del cabello y de las uñas.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial Se basa en los datos clínicos. La analítica muestra leu­ cocitosis con desviación izquierda, incremento de la VSG y de otros reactantes inespecíficos de fase aguda, alteraciones por lesiones en diversos órganos y frecuente trombocitopenia. En ocasiones puede aislarse Staphy­ lococcus aureus en el foco inicial o en los hemocultivos, y en algunos laboratorios se determinan los niveles de toxina del shock tóxico 1. El principal problema diagnóstico se presenta con el síndrome de Kawasaki, que en la actualidad se considera muy probable que sea debido a un superantígeno. Este síndrome suele producirse antes de los 5 años, no cursa con hipotensión ni shock no cardiogénico y es caracterís­ tica la trombocitosis en la fase aguda o en la convalecencia. En algunos casos es muy difícil la diferenciación.

Pronóstico Es un proceso muy grave, e incluso con tratamiento adecuado ocasiona una mortalidad del 5%. Pueden pre­ sentarse recurrencias.

Tratamiento

'■'Jk FIGURA 3-5. Síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel.

El paciente debe ser ingresado en una unidad de vigilancia intensiva y tratado de forma sintomática. El antibiótico de elección es la cloxacilina, a la que puede asociarse clindamicina en tanto se dispone del antibiograma. La adminis­ tración de altas dosis de gammaglobulina intravenosa está siendo evaluada teniendo en cuenta los buenos resultados obtenidos en otras enfermedades por superantígenos.

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Síndrome del shock tóxico estreptocócico Es similar al síndrome del shock tóxico, pero está produ­ cido por la exotoxina pirogénica estreptocócica, que actúa como un superantígeno. En Europa predomina el tipo B. Es más infrecuente que el síndrome del shock tóxico estafilocócico, y en la mayoría de los casos se produce en personas previamente sanas, de 20 a 50 años. La varicela y el tratamiento con antiinflamatorios son factores fa­ vorecedores. La bacteriemia y la asociación con erisipela, celulitis y fascitis necrosante es más frecuente y el pronóstico es más grave, con una mortalidad del 30%. El tratamiento, además de las medidas indicadas en el shock tóxico estafilocócico, exige desbridar ampliamente las posibles lesiones necrosantes. La penicilina en altas dosis, asociada con clindamicina, es la antibioterapia electiva.

Dermatología clínica

un curso espontáneo grave o mortal, puede originar miocarditis, glomerulonefritis y fiebre reumática. En la actualidad, todas estas complicaciones, si se producen, son excepcionales en España.

Tratamiento El tratamiento con penicilina benzatina, que puede ad­ ministrarse en dosis única, es electivo.

ERISIPELOIDE Concepto Es una enfermedad infecciosa que suele tener profesional y causar lesiones en la piel de las manos.

origen

Etiología

Escarlatina

Es producido por Erysipelothrix insidiosa, agente respon­ sable del mal rojo del cerdo y que puede infectar a otros muchos animales terrestres y acuáticos.

Concepto

Manifestaciones clínicas

La escarlatina es la más clásica de las enfermedades por toxinas estreptocócicas. En las últimas décadas, la grave­ dad del cuadro clínico suele ser escasa.

Casi siempre aparece en profesionales que manejan pro­ ductos animales. Suele estar precedido por algún trau­ matismo en las manos, y tiene un período de incubación de 2-6 días. Puede iniciarse con fiebre, por lo general no muy elevada, seguida por lesiones en el dorso de la mano y, a veces, en el antebrazo, de aspecto similar a la erisipela, pero menos inflamatorias, que forman una o varias placas (fig. 3-6). Las lesiones pueden aparecer también en otros puntos, dependiendo del lugar de inoculación.

Etiología La escarlatina también es debida a la toxina pirogénica o eritrogénica, producida por estreptococos betahemolíticos del grupo A, que actúa como un superantígeno. De los tres tipos antigénicos de esta toxina (A, B y C), el A se asocia con mayor gravedad. Staphylococcus aureus puede originar cuadros similares a la escarlatina, que han sido denominados escarlatina estafilocócica.

Manifestaciones clínicas Aparece sobre todo en niños de 1 a 10 años. Se inicia con una amigdalitis aguda y, algunas veces, con otras infecciones estreptocócicas. Tras un período de 2-4 días se desarrolla un exantema eritematoso, con un punteado fino que se extiende del tronco a las extremidades. Es característica la aparición de líneas rojo-purpúricas trans­ versales, coincidiendo con los pliegues cutáneos (líneas de Pastia). La cara suele mostrar eritema, con palidez peri­ orificial. Hacia el quinto día de evolución se inician fenómenos descamativos en la lengua, que le confieren un aspecto característico (lengua en frambuesa). Con posterioridad, la descamación se inicia en el tronco, para extenderse también de forma centrífuga.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico debe ser clínico, ya que resulta difícil cul­ tivar el agente causal a partir de las lesiones. Debe dife­ renciarse de la erisipela y de una dermatitis por contacto.

Pronóstico No suelen existir complicaciones, e incluso sin tratamien­ to la enfermedad remite en 1 o 2 semanas. No obstante, se han descrito evoluciones crónicas, recurrencias y com­ plicaciones viscerales, sobre todo endocarditis.

Diagnóstico El diagnóstico debe hacerse por las manifestaciones clíni­ cas. El estreptococo puede ser cultivado o detectado por una prueba de diagnóstico rápido solamente cuando se produce la amigdalitis. La elevación de la ASLO es un dato valorable. En algunos laboratorios es posible determinar los niveles de toxina pirogénica.

Pronóstico La gravedad de la escarlatina ha sufrido variaciones im­ portantes a lo largo del tiempo. Además de poder seguir

FIGURA 3-6. Erisipeloide en el dedo de un ganadero.

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Capítulo 3. Infecciones bacterianas

Tratamiento Es electiva la penicilina. Puede emplearse penicilina benzatina (en dosis única), penicilina procaína o ampicilina y, como alternativas, cefalosporinas y eritromicina.

ERITRASMA Concepto Es una infección cutánea superficial por corinebacterias.

Etiología El agente causal es Corynebacterium minutisimum.

Manifestaciones clínicas Aparece en adultos, con mayor incidencia Produce placas marronáceas, ligeramente bien delimitadas, en las axilas y las ingles menor frecuencia, puede observarse en incluidos los interdigitales.

en los varones. descamativas y (fig. 3-7). Con otros pliegues,

FIGURA 3-8. Queratólisis punctata.

Manifestaciones clínicas

Solo plantea problemas de tipo estético.

Es más frecuente en los varones adolescentes o adultos. Prácticamente, siempre se asocia con intensa hiperhi­ drosis. Las lesiones se circunscriben a la superficie plantar, y son más intensas en los dedos y en la parte anterior del pie. La superficie del epitelio aparece tumefacta y muestra erosiones y defectos redondeados, de pocos milímetros de diámetro, en la capa córnea (fig. 3-8). Suele existir mal olor intenso.

Tratamiento

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

La aplicación tópica de antifúngicos azólicos suele ser efectiva. En casos muy extensos o resistentes se recomien­ da tratamiento con eritromicina oral durante 10 días.

Debe distinguirse de la hiperhidrosis no complicada, de la maceración por calzado no transpirable y de la tinea peáis.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El aspecto clínico es característico, y con luz de Wood las lesiones fluorescen en color rojo. Debe diferenciarse de la tinea cruris.

Pronóstico

QUERATÓLISIS PUNCTATA Concepto También conocida como queratólisis plantar sulcatum, es una infección superficial de la capa córnea de las plantas, habitualmente asociada con hiperhidrosis.

Pronóstico No reviste gravedad, pero la hiperhidrosis asociada y el mal olor suelen resultar muy molestos para el paciente.

Tratamiento Es aconsejable tratar simultáneamente la hiperhidrosis con cloruro de aluminio hexahidratado y añadir un antifúngico azólico tópico. Otras alternativas son el ácido undecilénico y el ácido fusídico.

Etiología Se han implicado diversos agentes, como Corynebacte­ rium, Streptomyces y Dermatophilus congolensis.

CARBUNCO Concepto

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Es una enfermedad aguda y grave producida por Baci­ llus anthracis, que afecta a la piel y, en ocasiones, a otros órganos. En inglés es denominada anthrax, mientras que el ántrax estafilocócico recibe el nombre de carbuncle, lo que origina frecuentes confusiones terminológicas.

Etiología

FIGURA 3-7. Imagen típica de eritrasma en la axila.

Bacillus anthracis es un microorganismo grampositivo y encapsulado. Infecta sobre todo a animales herbívoros, que contraen la enfermedad por ingesta de esporas, las cuales pueden permanecer viables en el suelo o en pro­ ductos contaminados durante más de 20 años. El hombre suele contagiarse por inoculación cutá­ nea, favorecida por heridas o lesiones previas, y única­ mente de forma excepcional por inhalación o ingesta de esporas. La fuente de contagio son animales vivos,

26 productos animales o el suelo contaminado, y los profe­ sionales en contacto con ellos son los que tienen mayor riesgo. En España, la incidencia actual del carbunco es muy baja.

Manifestaciones clínicas El período de incubación es de 1-7 días. Las lesiones suelen localizarse en zonas descubiertas y ser únicas. Se inician con una pápula eritematosa, que evoluciona a una ampolla y más tarde a una costra hemorrágica, rodeada de una zona eritematosa y edematosa, que puede alcanzar gran tamaño y ser la manifestación predominante. Se acompaña de linfadenitis regional. Si no se trata, al cabo de 4-5 días suelen aparecer fiebre y otras manifestaciones sépticas, de intensidad variable. Lo más habitual es la remisión espontánea en 1-2 sema­ nas, pero puede haber un agravamiento progresivo y un curso letal.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial La tinción de Gram de una extensión y el cultivo son la base para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico diferen­ cial incluye el ántrax, la esporotricosis y la mancha negra de la fiebre botonosa.

Pronóstico Es una enfermedad grave. Sin tratamiento, la mortalidad alcanza el 20%, pero es prácticamente nula en las formas cutáneas tratadas correctamente, por lo que el diagnós­ tico precoz es esencial. Las formas sistémicas tienen una mortalidad aún mayor y las debidas a inhalación de es­ poras suelen seguir un curso fulminante. Las lesiones cutáneas originan cicatrices permanentes.

Tratamiento

Dermatología clínica

Manifestaciones clínicas El período de incubación oscila entre unas horas y 2 días. Se presenta con pápulas y pústulas foliculares (fig. 3-9), acompañadas de prurito intenso. Las localizaciones más habituales son el tronco y las extremidades inferiores.

Diagnóstico La sospecha clínica es esencial para el diagnóstico, y es muy valorable que la foliculitis vaya acompañada de prurito. El cultivo a partir de las lesiones puede resultar difícil. Debe diferenciarse de otros tipos de foliculitis.

Tratamiento No suele requerir tratamiento, ya que tiende a involucionar de forma espontánea en 8-10 días. Puede efectuarse un tratamiento tópico con ácido acético al 1% o sulfadiazina argéntica. Es conveniente tratar de localizar el punto de contagio para realizar una cloración adecuada del agua.

Foliculitis por gramnegativos Concepto Aunque en sentido amplio comprende todas las infec­ ciones foliculares por gramnegativos, este nombre suele reservarse para aquellas que surgen como complicación del tratamiento del acné con antibióticos, durante perío­ dos prolongados.

Etiología Los agentes etiológicos son múltiples, incluyendo Pseudo­ monas sp., Proteus sp., Klebsiella sp. y E. coli. El origen de los microorganismos suele ser el propio paciente, produ­ ciéndose una colonización del folículo pilosebáceo desde la boca o el oído.

El tratamiento de elección es la penicilina, que se debe administrar por vía intramuscular o intravenosa, depen­ diendo de la gravedad. Cuando el cuadro tóxico es intenso o existe afección respiratoria, es precisa la administración de corticoides y el tratamiento en una unidad de vigilancia intensiva.

INFECCIONES CUTÁNEAS POR PSEUDOMONAS Foliculitis por Pseudomonas Concepto La foliculitis por Pseudomonas es un proceso de escasa gravedad, pero cuya frecuencia parece haber aumentado en los últimos años, posiblemente por su mejor conoci­ miento.

Etiología El agente causal es Pseudomonas aeruginosa. El contagio suele producirse a partir de agua contaminada, en especial en piscinas, pozos termales, jacuzzis y otros tipos de baño con agua caliente. La cloración insuficiente, con concen­ traciones de cloro libre menores de 0,5 mg/1, permite la proliferación de Pseudomonas. Es habitual la presentación en pequeñas epidemias.

FIGURA 3-9. Foliculitis por Pseudomonas.

27

Capítulo 3. Infecciones bacterianas

Manifestaciones clínicas Se presenta casi siempre como una agudización del acné, con un brote pustuloso limitado a la cara.

Pronóstico Responde bien al tratamiento, pero puede seguir un curso prolongado si no se alcanza un diagnóstico y se mantiene el tratamiento antibiótico del desencadenante.

Tratamiento Debe suspenderse el tratamiento antibiótico previo. En ocasiones, responde bien a ampicilina o amoxicilina y, en otras, es necesario un tratamiento con isotretinoína oral.

Ectima gangrenoso Concepto Lesiones cutáneas necróticas debidas a infección por Pseudomonas y, en general, asociadas con sepsis por este microorganismo.

Etiología Pseudomonas aeruginosa es el agente etiológico más habi­ tual. La mayoría de los casos se producen en el curso de una sepsis por Pseudomonas de cualquier origen, aunque se han descrito lesiones cutáneas aisladas. La piel puede ser el punto de inicio de la infección, tanto en los casos con sepsis como en los localizados.

algunos

Pronóstico Está determinado por el cuadro séptico, que condiciona una alta mortalidad. Las lesiones cutáneas suelen originar cicatrices persistentes.

Tratamiento La ceftazidima intravenosa se considera el antibiótico de elección hasta disponer del antibiograma.

Otras infecciones por Pseudomonas Las onixis por Pseudomonas se caracterizan por producir una coloración verdosa o negruzca de la lámina ungueal muy persistente, debida a la acumulación de piocianina, un pigmento bacteriano. En condiciones de oclusión o intensa humedad y maceración pueden producirse infecciones de los espacios interdigitales de los pies que, en ocasiones, originan una coloración verdosa. Es frecuente la asociación con infec­ ción por Candida sp. La celulitis gangrenosa es más frecuente en pacien­ tes debilitados e inmunodeficientes, y produce úlceras similares a las escaras por decúbito, pero no localizadas necesariamente en las zonas de presión.

Manifestaciones clínicas

BIBLIOGRAFÍA

Es más frecuente en pacientes con inmunodeficiencias o enfermedades generales graves, pero puede presentarse en personas sanas. El número de lesiones es muy varia­ ble y, a veces, son únicas. Se inician como una ampolla hemorrágica, que evoluciona hacia una úlcera de apro­ ximadamente 1-2 cm de diámetro, rodeada de un halo eritematoso. También pueden existir lesiones nodulares acompañantes.

Castillo Martín F. Síndrome del shock tóxico, síndrome de Kawasaki y enfermedades mediadas por superantígenos. Piel 1995;10:170-2. Drucker CR. Update on topical antibiotics in dermatology. Dermatol Ther 2012;25(1):6-11. Durupt F, Mayor L, Bes M, Reverdy ME, Vandenesch F, Thomas L, et al. Prevalence of Staphylococcus aureus toxins and nasal carriage in furun­ cles and impetigo. Br J Dermatol 2007;157:1161-7. Fonseca Capdevila E. Infecciones cutáneas más frecuentes en la infancia. En: Fonseca Capdevila E editor. Dermatología pediátrica. Tomo VI. Madrid: Aula Médica; 2005. p. 1649-713. Manders SM. Toxin mediated streptococcal and staphylococcal disease. J Am Acad Dermatol 1998;39:383-98. Martínez Roig A. Diagnóstico diferencial de los exantemas en la infancia. Pediatr Integral 2006;10:122-36.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico se confirma por tinciones y cultivos del exudado de las lesiones y por hemocultivos. Otras

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bacterias, fundamentalmente gramnegativas y hongos y virus, pueden provocar lesiones similares.

Capítulo 3. Infecciones bacterianas

Mujer española de 58 años y ama de casa, con antecedentes de obesidad, diabetes mellitus tipo 2, linfedema crónico e hiper­ tensión. Consulta por la aparición brusca de un cuadro febril con escalofríos y una placa eritematosa de bordes difusos, ca­ liente y dolorosa en el miembro inferior izquierdo (fig. eC3-l) y sobre la que a las 24-48 horas de evolución aparecen lesiones ampollares. Refería haber sido tratada una semana antes por una infección por una tiña interdigital de los dedos de los pies.

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FIGURA eC3-l 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Ectima b. Tiña incógnita c. Eritrasma d. Eccema de contacto e. Celulitis Correcta: e. La aparición brusca de un cuadro febril con escalo­ fríos y lesiones cutáneas debe sugerir de inmediato un origen infeccioso, por lo que el eccema de contacto podría descartarse de forma inmediata. La tiña incógnita es siempre un cuadro de meses de evolución causado por el tratamiento incorrecto de una tiña. La aparición brusca de la lesión y la falta de cuadro clínico previo la descartan. El eritrasma es una infección muy superficial de la piel por Corynebacterium minutisimum, que cursa sin fiebre ni alteración del estado general y afecta a las zonas de pliegues. El ectima es una infección estreptocócica de la dermis superficial que se inicia por una o escasas lesiones ampollares y pustulo­ sas que evolucionan a la formación de úlceras irregulares que se cubren de costras secas. No suele cursar con fiebre ni alteración del estado general. El diagnóstico más probable es el de celulitis, por su presentación aguda, las características morfológicas de la lesión cutánea, la fiebre acompañante y el antecedente de tiña del pie que puede haber originado la puerta de entrada. 2. ¿ En qué se basa el diagnóstico? a. Es fundamentalmente clínico b. En los hallazgos histopatológicos de la biopsia de la lesión c. Iluminación de la lesión con luz de Wood d. Estudios serológicos e. Aspiración y cultivo de fluido tisular

27.el Correcta: a. La celulitis es una infección aguda de la dermis profunda y tejido celular subcutáneo que puede ser causada por diversos gérmenes; entre los cuales, con mucho, los más frecuentes son estreptococos beta-hemolíticos del grupo A. En general, las bacterias están presentes en el tejido afectado en muy escasa cantidad, por lo que su cultivo a partir de material de biopsia, aspiración con aguja o incluso a partir del líquido de una ampolla o de un frotis de la posible puerta de entrada suele ser muy poco rentable con positividades que no superan el 25%. Por tanto, no se recomiendan de forma rutinaria. Por otro lado, los estudios serológicos pueden ser de ayuda en algún caso, pero no en general. Un título inicial elevado puede ser suges­ tivo, sobre todo si lleva varios días de evolución, pero solo el estudio de dos muestras separadas por un intervalo de 15 días es realmente de ayuda. Sin embargo, no debe olvidarse que el uso precoz de antibióticos puede limitar la respuesta de anti­ cuerpos. La exploración de la lesión con luz de Wood no aporta ningún dato de interés en las infecciones bacterianas profundas. Finalmente, la biopsia cutánea no aporta ningún dato de interés para el diagnóstico, y para lo único que podría servir sería para descartar dermatosis inflamatorias no infecciosas. Por tanto, el diagnóstico se basará fundamentalmente en la clínica. 3. ¿ Cuál de los siguientes tratamientos prescribiría a esta paciente? a. Desbridamiento quirúrgico b. Mupirocina tópica c. Antibióticos betalactámicos d. Ceftriaxona e. Sulfacetamina sódica Correcta: c. Dado que la mayoría de los casos de celulitis/erisipelas son causados por estreptococos y S. aureus, en general, elegire­ mos antibióticos betalactámicos con actividad contra S. aureus productor de penicilasa. Si el cuadro es diagnosticado en una fase inicial, la persona es inmunocompetente y no hay síntomas sistémicos, puede administrarse por vía oral. En caso contrario es mejor iniciar el tratamiento por vía parenteral. Elegiremos la ceftriaxona en casos de erisipela periorbitaria en niños, ya que generalmente está causada por H. influenzae. 4. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con la celulitis/erisipela? a. Todas son de origen estreptocócico o estafilocócico b. Las pruebas de laboratorio son muy rentables para el diagnóstico c. El número de microorganismos infectantes es muy alto d. La localización más frecuente es en las piernas e. Solo requiere tratamiento tópico. Correcta: d. Las celulitis son infecciones de la dermis profun­ da y tejido celular subcutáneo que pueden ser causadas por diversos gérmenes, entre los cuales los más frecuentes son los estreptococos y estafilococos. La distinción entre erisipela y celulitis no tiene sentido, si bien durante un tiempo se ha reservado el término erisipela para las celulitis superficiales, es decir, aquellas que afectaban a la parte superficial del subcutis y la zona profunda de la dermis. Sea cual sea al agente etiológico, el número de agentes infectantes es escaso, por lo que los cultivos suelen ser poco rentables. Ello ha llevado a sugerir que las celulitis deben interpretarse más como una reacción a citocinas y superantígenos bacterianos que una infección tisular masiva. La localización más frecuente es en las piernas (50%), y a menudo surgen a partir de la pene­ tración del germen por puertas de entrada representadas por pequeños focos de tiña interdigital. Le siguen en frecuencia las localizadas en la cara.

27.e2 Autoevaluación 1. ¿Cuál de las siguientes infecciones cutáneas está producida por Corynebacterium? a. Erisipeloide b. Escarlatina c. Eritrasma d. Carbunco e. Ectima gangrenoso Correcta: c. El eritrasma es una infección cutánea superficial cuyo agente causal es Corynebacterium minutisimum. Es característica de la enfermedad la fluorescencia color rojo coral de las lesiones al ser iluminadas con luz de Wood. 2. ¿Cuál de las siguientes enfermedades suele tener un origen profesional? a. Síndrome del shock tóxico b. Erisipeloide c. Impétigo d. Foliculitis por Pseudomonas e. Erisipela

Dermatología clínica

Correcta: b. El erisipeloide es una enfermedad infecciosa que suele tener origen profesional. Esta causada por Erysipelothrix insidiosa, agente responsable del mal rojo del cerdo y que puede infectar a otros animales terrestres y marinos. La ma­ yoría de los casos aparecen en manipuladores de alimentos que trabajan con carnes de estos animales. 3. En relación con la queratólisis punctata, es falso que: a. Se trata de una infección superficial de la capa córnea b. Suele asociarse a hiperhidrosis plantar c. Entre los agentes causales se encuentran Corynebacte­ rium sp. d. El tratamiento de elección es la penicilina e. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la tinea

pedis Correcta: d. La queratólisis punctata es una infección de la capa córnea de la piel de las plantas, normalmente asociada a hiperhidrosis de la zona. Se aconseja tratar simultáneamente la hiperhidrosis con cloruro de aluminio hexahidratado y añadir un antifúngico azólico tópico.

Capítulo 3. Infecciones bacterianas

27.e3

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FIGURA e3-l. A y B Impétigo. Las lesiones inicialmente ampollares (A) evolucionan a pústulas que, tras romperse, liberan el contenido y forman costras melicéricas (B).

27.e4

Dermatología clínica

4

FIGURA e3-6. Celulitis perianal estreptocócica. Es una forma FIGURA e3-4. Celulitis. Placa eritematosa y caliente. Se observa una solución de continuidad cutánea que ha servido de puerta de entrada.

especial de celulitis en el lactante que causa gran dolor en la defecación y que no debe confundirse con el eritema del pañal.

FIGURA e3-7. Fascitis necrosante. Es un cuadro clínico de extrema gravedad que requiere ingreso hospitalario, tratamiento antibiótico y desbridamiento quirúrgico amplio.

FIGURA e3-5. Linfedema crónico. Brotes repetidos de celulitis en una extremidad pueden llegar a comprometer el drenaje linfático y desarrollar un linfedema crónico.

FIGURA e3-8. Furúnculo. Nodulo inflamatorio con orificio necrótico central.

Capítulo 3. Infecciones bacterianas

FIGURA e3-9. Ectima gangrenoso. Se inicia como una ampolla FIGURA e3-l 1. Onixis por Pseudomonas. Es característico hemorrágica que evoluciona hacia una úlcera necrótica. En general el color verdoso o negruzco de la lámina por acúmulo aparece asociado a sepsis por Pseudomonas. de piocianina, un pigmento bacteriano.

27.e5

C

A

P

Í

T

U

L

O

4

Infecciones por micobacterias Eduardo Fonseca Capdevila TUBERCULOSIS CUTÁNEAS La tuberculosis cutánea es la infección de la piel por Myco­ bacterium tuberculosis o bacilo de Koch. Las infecciones por Mycobacterium bovis, causante de la tuberculosis bovina, se incluyen dentro de la tuberculosis en el hom­ bre, pero son excepcionales en la piel. En la actualidad, la tuberculosis cutánea es infrecuente en España.

des o mixtos y, a veces, con abundantes polimorfonucleares neutrófilos. En la tuberculosis cutánea suele ser difícil demostrar, en los cortes histológicos, el agente causal con tinciones para bacilos ácido-alcohol resistentes (Ziehl-Neelsen) o técnicas de inmunofluorescencia. Mediante técnicas de biología molecular, como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), puede detectarse material genético de M. tuberculosis.

Etiopatogenia

Manifestaciones clínicas

La infección cutánea por M. tuberculosis puede producir­ se por inoculación en un individuo que no haya tenido contacto previo con este microorganismo (tuberculosis cutánea primaria), llegar a la piel desde otros órganos infectados por vía hemática, linfática, contigüidad o a través de secreciones, o bien puede estar causada por ino­ culación en individuos con antecedentes de tuberculosis (tuberculosis cutáneas secundarias). El hecho de ser una infección primaria o secundaria, el modo en que el bacilo tuberculoso llega a la piel y la respuesta inmunológica condicionan la forma clínica que desarrollará el paciente. La tuberculosis, en general, es más frecuente en la ra­ za negra, en las situaciones de hacinamiento, pobreza y malnutrición, y en los niños, los adolescentes y los adultos jóvenes. Sin embargo, la forma clínica más habitual de tuberculosis cutánea en la actualidad en España, el lupus tu­ berculoso, suele aparecer en edades medianas o avanzadas. Las inmunodeficiencias que alteran la respuesta ce­ lular, como la asociada con el VIH y con el tratamiento con corticoides, facilitan las formas graves y resistentes. Sin embargo, en relación con la tuberculosis cutánea, su importancia principal radica en incrementar el riesgo de desarrollar infecciones diseminadas (tuberculosis miliar). Los tratamientos con fármacos anti-factor de necrosis tumoral son una nueva causa favorecedora de tuberculosis grave y diseminada.

Tuberculosis primaría cutánea

Concepto

Anatomía patológica El hallazgo histopatológico habitual en todas las formas clínicas de tuberculosis cutánea son los granulomas tuberculoides, formados por células macrofágicas, con morfología de células epitelioides y células gigantes de tipo Langhans. Alrededor del granuloma se forma una corona linfocitaria, y en su interior puede producirse necrosis caseosa. En ocasiones, y en especial en las lesiones iniciales y en los individuos con respuesta inmunitaria muy deteriorada, el aspecto histológico puede ser menos característico, con infiltrados difusos de células epitelioi­

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Recibe también el nombre de chancro tuberculoso y de complejo primario tuberculoso cutáneo. Es una infección cutánea por M. tuberculosis en individuos sin inmunidad previa para este microorganismo. La penetración del agente infeccioso suele ser por traumatismo o pinchazo, o a través de soluciones de continuidad en la piel o en las mucosas. Es muy infrecuente, y suele observarse en los niños. Las localizaciones más comunes son la piel de las zonas expuestas y las mucosas oral, ocular y genital. La lesión inicial es una erosión o úlcera de características inespecíficas acompañada de una adenopatía regional, que aparece de 3 a 6 semanas más tarde, y puede fistulizarse y eliminar material caseoso. La intradermorreacción de Mantoux es inicialmente negativa, y en el curso de la evolución se hace positiva. Esta transformación puede coincidir con la aparición de un eritema nudoso. La evolución espontánea es hacia la curación en unos meses. Tuberculosis miliar cutánea Es debida a una diseminación hematógena de la infección desde un foco visceral y, muy raras veces, cutáneo. En la mayoría de los casos, tiene lugar en el curso de una tuberculosis secundaria, pero también puede complicar una primoinfección. Puede aparecer en personas inmunocompetentes, sobre todo en niños, en ocasiones tras infecciones exan­ temáticas, pero en la actualidad es más frecuente en inmunodeficientes. El paciente presenta fiebre elevada, grave alteración del estado general y signos de afectación multiorgánica. Las lesiones cutáneas son pápulas rojas, brillantes, a veces purpúricas, pústulas, nódulos, úlceras y abscesos. Pese a tratarse de una tuberculosis secundaria, la prueba de Mantoux puede ser negativa debido a la mala respuesta inmunológica.

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Dermatología clínica

FIGURA 4-1. Tuberculosis cutánea. Escrofulodermia.

FIGURA. 4-2. Tuberculosis cutánea. Lupus tuberculoso.

Escrofulodermia

Lupus tuberculoso

Es debida a la extensión a la piel por fistulización de una infección tuberculosa subyacente, en general una adenitis. Puede ocurrir a cualquier edad, y la localización más frecuente es la cervical. Las lesiones consisten en uno o varios trayectos fistulosos, que pueden estar comunica­ dos y por los que se libera material caseoso (fig. 4-1). En los bordes de las fístulas pueden formarse mamelones y masas granulomatosas. Provoca una reacción fibróticacicatrizal intensa y son frecuentes la calcificación y las ci­ catrices estrelladas permanentes.

El lupus tuberculoso o lupus vulgar es la forma más fre­ cuente de tuberculosis cutánea en la actualidad. Tradi­ cionalmente, se ha admitido que la llegada del bacilo a la piel se produce por vía hemática, en cuyo caso las lesiones pueden ser múltiples, linfáticas o de contigüidad, pero también es probable que pueda ser debido a inoculación exógena. Es más frecuente en las mujeres, y en edades medias o avanzadas de la vida. La localización preferente es en la cara, sobre todo en la nariz, las mejillas y los lóbulos auri­ culares; siguen en frecuencia el cuello y las extremidades, y es excepcional en el tronco. La lesión se inicia como una mácula o máculo-pápula de color marrón-rojizo y consistencia gelatinosa. Al presionarla con un cristal pueden apreciarse pequeños elementos de alrededor de 1 mm de diámetro, de color rosado-amarillento, que se denominan lupomas y están formados por varios granulomas tuberculoides agru­ pados. La evolución de la lesión es muy lenta. Tiende a formar placas extensas, infiltradas (fig. 4-2), con fenómenos descamativos, úlceras y cicatrices en su superficie y creci­ miento por los bordes, que puede prolongarse durante décadas. Las cicatrices residuales son inestéticas y con­ dicionan un riesgo elevado de desarrollar carcinomas epidermoides sobre ellas.

Tuberculosis gomosa Son lesiones similares a la escrofulodermia, pero sin una lesión tuberculosa subyacente demostrable. La disemina­ ción a la piel se produce por vía hematógena. Tuberculosis ulcerosa de las mucosas También conocida como tuberculosis cutis orificialis. Es­ tá causada por autoinoculación en las mucosas o en la piel de alrededor de los orificios corporales en pacientes con tuberculosis visceral que eliminan gran cantidad de bacilos con las secreciones. Las lesiones son ulceraciones de 1 a 2 cm de diáme­ tro, sin tendencia a cicatrizar durante meses, y resultan favorecidas por erosiones previas. Tuberculosis verrugosa Es debida a la inoculación en la piel de M. tuberculosis en sujetos con antecedentes de infección tuberculosa previa y buena respuesta inmunológica. Era frecuente en profesionales que practicaban autopsias o disecciones, lo que motivó nombres como verruga del anatomista o verruga necrogénica. En la actualidad es muy infrecuente. Puede presentarse como enfermedad profesional, producida por M. bovis, en ganaderos o manipuladores de productos animales contaminados. La localización habitual es en las manos, donde se ma­ nifiesta como una pápula hiperqueratósica, rodeada de un halo inflamatorio. Evoluciona hacia una placa verrugosa, sobre la que pueden aparecer fenómenos cicatrizales.

Diagnóstico La baja incidencia de las tuberculosis cutáneas motiva que el diagnóstico clínico sea difícil para la mayoría de los médicos, que carecen de experiencia para reconocerlas. Los antecedentes familiares o personales de tubercu­ losis, la positividad de la prueba de Mantoux, así como de aquellas que demuestran producción de interferón gamma por los linfocitos T en las infecciones por M. tu­ berculosis (IGRA, del inglés Interferon Gamma Release Assays), y la presencia de granulomas tuberculoides o de bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia son datos que apoyan el diagnóstico, pero ninguno de ellos es de­ finitivo ni constante.

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Capítulo 4. Infecciones por micobacten'as

La confirmación del diagnóstico debe realizarse por el cultivo de M. tuberculosis en medios adecuados (Lowenstein-Jensen) y su identificación en el laboratorio. La demostración de material genético de M. tuberculosis mediante la técnica PCR tiene una alta sensibilidad, pero produce frecuentes falsos positivos. El diagnóstico de una tuberculosis cutánea hace obli­ gatorio descartar la coexistencia de una tuberculosis vis­ ceral, así como un estudio de las personas que conviven con el paciente.

Diagnóstico diferencial Debe establecerse con otras enfermedades granulomatosas de la piel, entre las cuales se encuentran la lepra, las infecciones por micobacterias atípicas, la sarcoidosis, la sífilis, las reacciones por cuerpos extraños o estructuras queratinizadas, las micosis profundas y los linfomas. En todas ellas, tanto la clínica como la histopatología pueden resultar engañosas, y solo el cultivo y la identi­ ficación de M. tuberculosis son concluyentes. Cuando no resulta posible, la respuesta al tratamiento tuberculostático es otro dato que se puede valorar.

Pronóstico En las tuberculosis cutáneas asociadas con tuberculosis visceral el pronóstico está determinado por esta última. La tuberculosis cutánea primaria tiende a una regresión espontánea en las personas inmunocompetentes, y el resto de las infecciones tuberculosas cutáneas suele tener un curso muy crónico y originar importantes secuelas cicatrizales, si no se instaura tratamiento específico. Una vez curada la infección, persiste el riesgo de aparición de carcinomas sobre las cicatrices.

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Tratamiento Debe realizarse con tres fármacos tuberculostáticos por vía oral y durante un mínimo de 6 a 9 meses. La pauta más em­ pleada incluye isoniazida (5 mg/kg/día, máximo 300 mg/ día), rifampicina (10 mg/kg/día, máximo 600 mg al día) y etambutol (15 mg/día, máximo 2,5 g/día) o pirazinamida (25 mg/kg/día, máximo 2 g al día). Los tres fármacos se ad­ ministran durante los primeros 3 meses y, a continuación, se mantienen la isoniazida y la rifampicina hasta completar 9 meses. Existe poca experiencia con pautas de 6 meses o más cortas. En infecciones por M. bovis se debe emplear siempre etambutol, en lugar de pirazinamida.

Tubercúlides El concepto de tubercúlides hace referencia a lesiones cutáneas causadas por una reacción de hipersensibilidad a M. tuberculosis, sin que este microorganismo pueda ser cultivado a partir de ellas. Algunos estudios recientes han demostrado material genético de M. tuberculosis en las lesiones de tubercúlides. Las entidades incluidas en este concepto han ido reduciéndose y, en la actualidad, solo suelen aceptarse como tales algunas erupciones micropapulosas (liquen scrofulosorum), papulonecróticas (tubercúlides papulonecróticas) y nodulares (vasculitis nodular-eritema indurado de Bazin) (fig. 4-3).

FIGURA. 4-3. Eritema indurado de Bazin (vasculitis nodular).

LEPRA Concepto La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen.

Etiopatogenia Se adquiere por contagio exclusivamente a partir del hombre, y requiere un contacto íntimo y prolongado. El contagio suele producirse en la infancia y resulta favore­ cido por condiciones de hacinamiento, falta de higiene y malnutrición. La vía de transmisión no está totalmente aclarada, pero se admite que la fundamental es la vía aérea, a través de la mucosa nasal, aunque también es posible a través de la piel. No se ha demostrado la transmisión intraútero. Tan solo el 3-6% de los contactos familiares con pa­ cientes de lepra desarrollan la enfermedad, para lo que resulta decisiva la respuesta inmunológica celular del individuo, al igual que para determinar la forma clínica. También existen numerosas infecciones subclínicas, so­ lamente detectables por técnicas de laboratorio (fig. 4-4). En España se considera una enfermedad en vías de extinción, y solo se producen algunos nuevos casos muy esporádicos en las zonas del Sur y Levante. También debe tenerse en cuenta como enfermedad importada, sobre todo en pacientes de África, Asia y Sudamérica. Los principales órganos afectados son la piel y el sis­ tema nervioso periférico. Se distinguen una forma clínica inicial (lepra indeterminada), dos formas polares estables (lepra tuberculoide y lepra lepromatosa) y una forma intermedia e inestable (lepra dimorfa o borderline), dentro de la que pueden diferenciarse varios subtipos (fig. 4-4).

Anatomía patológica La lepra indeterminada muestra infiltrados linfohistiocitarios perivasculares, perianexiales y perineurales. En ocasiones, mediante la técnica de Ziehl-Neelsen pueden evidenciarse bacilos en los fascículos nerviosos. En la lepra tuberculoide se observan granulomas tuberculoides, que llegan hasta el límite dermoepidérmico y están formados por células epitelioides, con ocasionales

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Dermatología clínica

M. leprae

Huésped

Edad

Inmunidad

Salud Higiene

celular

Alimentación Ambiente INFECCION SUBCLINICA

CURACION (Contagio ineficaz)

LD

BL

BB

LL Estable

BT

LT Inestable

FIGURA. 4-4. Patogenia y clasificación de la lepra.

células gigantes tipo Langhans y rodeados por abundan­ tes linfocitos. Alrededor de los nervios dérmicos puede observarse un infiltrado, con formación de granulomas tuberculoides, que lleva a su destrucción. Habitualmente no pueden mostrarse los bacilos. En la lepra lepromatosa existe un infiltrado dérmi­ co, que puede extenderse al tejido celular subcutáneo, pero que siempre respeta una fina banda de la dermis papilar entre la epidermis y la dermis afectada (banda de Unna). En lesiones evolucionadas, los histiocitos tienen un citoplasma vacuolizado, y en su interior se observan abundantes bacilos con la técnica de Ziehl-Neelsen (cé­ lulas de Virchow o células de la lepra). También pueden observarse cúmulos intracitoplasmáticos de bacilos de­ generados, denominados globis. Los bacilos pueden observarse, además, en el citoplas­ ma de las células endoteliales, en los nervios dérmicos y en las células epiteliales de los folículos pilosos. Las leprorreacciones, con excepción de la de reversión de tipo I, tienen como base histopatológica una vasculitis leucocitoclástica, en general, de vasos de pequeño calibre.

Lepra tuberculoide (LT) Es una forma polar y estable, con muy poca cantidad de bacilos (paucibacilar), debido a que existe una fuerte res­ puesta inmunitaria celular, que destruye los bacilos por medio de la formación de granulomas tuberculoides. Las lesiones cutáneas características son placas geo­ gráficas, eritematosas o violáceas, de bordes bien delimi­ tados y sobreelevados, con tendencia a la curación central (fig. 4-5). Suelen ser escasas en número, con distribución asimétrica, y predominan en la cara, el tronco, los glúteos y los muslos. Otras lesiones posibles son máculas eritematosas e hipocrómicas, y en los niños, nódulos.

Manifestaciones clínicas Lepra indeterminada (LI) Es la forma de comienzo en todos los pacientes. Suele aparecer en la infancia o en la adolescencia, y puede evo­ lucionar hacia la curación o hacia cualquiera de las otras formas clínicas. Las lesiones son máculas hipocrómicas o eritematosas, en el 80% de los casos únicas, de bordes mal definidos, y que suelen localizarse en la cara, las nalgas o las ex­ tremidades. Su principal característica es la hipoestesia térmica o dolorosa.

FIGURA. 4-5. Lepra tuberculoide.

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Capítulo 4. Infecciones por micobacterias

Lepra lepromatosa (LL) También se trata de una forma polar estable, pero, sin embargo, en ella la respuesta celular inmunitaria no es capaz de destruir los bacilos, que son muy abundantes (multibacilar). Las lesiones cutáneas son numerosas, simétricas y de morfología variada. Las más características y definitorias son los lepromas, consistentes en formaciones nodulares o infiltradas. Las localizaciones preferentes son la cara, el tronco y las zonas distales de las extremidades. La presencia de múltiples lepromas faciales origina la denominada facies leonina. Puede ir acompañada de hiperpigmentación. También pueden aparecer lesiones maculosas eritematosas, hipocrómicas o hiperpigmentadas, infiltración cutánea difusa o localizada y alopecia, trastornos de la sudación y onicodistrofias. La alopecia de cola de cejas es un dato de gran valor diagnóstico. La lepra histioide, con lesiones nodulares clínicas e histológicamente similares a dermatofibromas, y la lepra de Lucio y Alvarado, con infiltración cutánea difusa, son variedades clínicas peculiares de la lepra lepromatosa. Lepra dimorfa o borderline (LD o LB) Es una forma intermedia e inestable entre las dos formas polares (tuberculoide y lepromatosa). Dentro de ella pueden distinguirse varios subtipos, según su proximi­ dad a alguno de los extremos del espectro: borderline tuberculoide (BT), borderline borderline (BB) y borderli­ ne lepromatosa (BL). Las lesiones cutáneas oscilan desde máculas y placas -más numerosas y de bordes más difusos que en la lepra tuberculoide- en la lepra BT, hasta pápulas infiltradas en la lepra BL (fig. 4-6). Leprorreacciones

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Son episodios agudos dentro del curso crónico de la le­ pra, debidos a variaciones en la situación inmunológica, que rompen el equilibrio entre el agente infeccioso y el organismo. No aparecen en la lepra indeterminada, son excepcionales en la lepra tuberculoide y aumentan en frecuencia y gravedad a medida que la enfermedad se aproxima al polo lepromatoso.

FIGURA. 4-6. Lepra dimorfa.

Se observan en pacientes tratados, sobre todo con sulfona y rifampicina, y pueden ser desencadenadas por factores intercurrentes, como enfermedades febriles, embarazo, parto, menstruación o estrés. LEPRORREACCIONES DE TIPO I. Se producen en la lepra dimorfa (BB y BT). Las reacciones de reversión (reversal reactions) son debidas a un incremento de la respuesta celular, y causan acercamiento hacia el polo tuberculoide. En cambio, las reacciones de agravamiento (downgrading reactions) son similares a las de tipo II, con aproximación al polo lepromatoso. LEPRORREACCIONES DE TIPO II. Son reacciones por inmunocomplejos, que acompañan a fenómenos de di­ seminación bacilar. En general, aparecen como episodios múltiples, de 15-30 días de evolución. El cuadro clínico se caracteriza por fiebre, malestar general, artralgias, mialgias, neuralgias y lesiones cutáneas en forma de nodulos (eritema nudoso leproso), eritema polimorfo o úlceras necróticas (fig. 4-7). Trastornos tróficos Son de origen multifactorial, debidos a la alteración neurológica, cicatrices de las lesiones y las leprorreacciones, traumatismos, quemaduras, etc. En muchos casos, supo­ nen un trastorno importante, aunque se logre la curación de la infección. Consisten en úlceras, deformidades, osteólisis acral, osteoartritis, anquilosis, hiperqueratosis, xerosis, tras­ tornos de la pigmentación, atrofia, alopecia, anhidrosis y anoniquia u onicodistrofias. El mal perforante plantar es una forma frecuente de presentación de estos trastornos. Manifestaciones neurológicas Son debidas a la afectación del sistema nervioso perifé­ rico, y pueden ser el primer síntoma de la enfermedad. Aparecen en todas las formas de lepra, pero son más precoces e intensas en la lepra tuberculoide. Los nervios más afectados son el facial, el cubital, el mediano y los ciático-poplíteos externo e interno.

FIGURA. 4-7. Lepra lepromatosa. Leprorreacción con ulceración necrótica.

34 El hallazgo clínico más importante para el diagnós­ tico son los trastornos de la sensibilidad. La sensibilidad superficial se afecta de forma más precoz e intensa que la profunda. La sensibilidad térmica es la primera en alterarse, seguida, por este orden, de la dolorosa y la táctil. Las zonas más afectadas son aquellas en las que existen lesiones cutáneas y las partes acras de las extre­ midades. El engrosamiento de los nervios puede llegar a ser detectado visualmente o por palpación, en especial el del auricular del cuello, el cubital, el mediano y el ciáticopoplíteo externo, y provocar síntomas compresivos (por ejemplo, síndrome del túnel carpiano). Otras consecuencias de la participación neurológica son parestesias, neuralgias, parálisis, atrofias musculares, contracturas y abolición de reflejos superficiales. Afectación de otros órganos La mayoría de los órganos pueden afectarse en el curso de la infección lepromatosa, con algunas excepciones, como el sistema nervioso central, el pulmón y los ovarios. Sin embargo, su frecuencia e importancia es mucho menor que la de las lesiones cutáneas y nerviosas. Entre las más habituales se encuentran las lesiones oculares (conjuntivitis, queratitis, iridociclitis, glaucoma, retinopatía y neuritis óptica), ORL (rinitis con epistaxis, perforación del tabique nasal, infiltración del oído ex­ terno), articulares, orquiepididimitis e infiltración de la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos. La nefropatía es la principal causa de muerte por lesiones viscerales en la lepra, pero no es debida a una infección directa, sino al síndrome nefrótico y a la insuficiencia renal crónica por glomerulonefritis y amiloidosis, como consecuencia de las leprorreacciones repetidas.

Diagnóstico Debido a que M. leprae no puede ser cultivado in vitro, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos, que también son esenciales para determinar el tipo de la enfermedad. Otros datos que se deben tener en cuenta son la positi­ vidad del examen bacteriológico en fresco del moco nasal, la linfa y la piel, mediante tinción de Ziehl-Neelsen, en las formas del polo lepromatoso, y la respuesta positiva a la intradermorreacción con extracto estandarizado de tejido lepromatoso, leída a los 21 días (prueba de Mitsuda), propia del polo tuberculoide. En la lepra lepromatosa existe una intensa estimu­ lación de la inmunidad humoral, que se manifiesta con hipergammaglobulinemia, falsas positividades en prue­ bas diagnósticas, como el VDRL, y positividad de autoanticuerpos (ANA, factor reumatoideo, anticuerpos anti­ tiroideos, etc.). Una vez establecido el diagnóstico de lepra, debe rea­ lizarse un estudio de los familiares que conviven con el paciente.

Diagnóstico diferencial Los principales problemas diagnósticos surgen por la baja frecuencia de la enfermedad en España, lo que dificulta

Dermatología clínica

su reconocimiento clínico y anatomopatológico. En este caso, las dificultades están agravadas por la imposibilidad de cultivar el agente patógeno. El diagnóstico diferencial clínico-patológico debe hacerse con los procesos granulomatosos indicados en el apartado de la tuberculosis. En las leprorreacciones hay que considerar, además, las vasculitis sépticas y por hipersensibilidad y los diversos tipos de paniculitis.

Pronóstico La lepra es una enfermedad curable en cuanto a infección activa, aunque pueden ser necesarios varios años de tra­ tamiento para lograrlo y es preciso un seguimiento muy prolongado para evitar recaídas. Sin embargo, las secuelas, principalmente las defor­ midades, las alteraciones neurológicas y los trastornos tróficos, suponen un grave problema en los casos evo­ lucionados, por lo que son esenciales el diagnóstico y el tratamiento precoces. Los condicionamientos psicosociales también constituyen una dificultad para la recuperación y la reinserción del paciente, sobre todo en las áreas rurales.

Tratamiento A efectos del tratamiento se distinguen las formas multibacilares (LL, BL y BB), que se consideran las responsables del contagio, y las paucibacilares (LI, TT y BT). En la lepra paucibacilar, la Organización Mundial de la Salud aconseja sulfona oral 100 mg/día, sin supervisión, y rifampicina 600 mg administrada bajo control una vez al mes. La duración del tratamiento es de 6 meses y debe efectuarse un seguimiento mínimo de 4 años. En la lepra multibacilar esta pauta incluye sulfona oral 100 mg/día + clofacimina 50 mg/día sin controlar y rifampicina 600 mg + clofacimina 300 mg una vez al mes controlado, hasta que la baciloscopia sea negativa y por lo menos durante 2 años. La clofacimina puede sustituirse por etionamida 250 mg/día o protionamida 375 mg/día. Debe efectuarse un seguimiento mínimo de 8 años. En los países con medios económicos suficientes suelen emplearse pautas de tratamiento más complejas. En las leprorreacciones se emplean prednisona 6080 mg/día o talidomida 300 mg/día. En las reacciones de reversión de tipo I la talidomida no es eficaz. La clofa­ cimina también es útil en todas las leprorreacciones, en especial en las de larga duración. El tratamiento debe incluir la prevención y la correc­ ción de las secuelas y medidas de apoyo para mejorar las condiciones sociales y los problemas de reinserción del paciente.

INFECCIONES CUTÁNEAS POR MICOBACTERIAS ATÍPICAS Concepto Con la denominación micobacterias atípicas se incluyen todas las que no pertenecen al complejo M. tuberculosis, con excepción de M. leprae. Aunque el término atípicas ha sido muy criticado, goza de amplia difusión. También han recibido el nombre de micobacterias ambientales.

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Capítulo 4. Infecciones por micobacterias

CUADRO 4-1. Micobacterias atípicas: clasificación de Runyon Grupo I. Fotocromógenas (Producen pigmento cuando las colonias son expuestas a la luz) • M. marinum

• M. kansasii Grupo II. Escotocromógenas (Producen pigmento tanto expuestas a la luz como en la oscuridad) • M. scrofulaceum

• M. szulgai • M. gordonae Grupo III. No cromógenas (No producen pigmento o lo hacen en mínima cantidad y no influenciable por la luz) • M. avium-intracellulare • M. ulcerans • M. haemophilum

FIGURA. 4-8. Infección por M. fortuitum. Abscesos cutáneos múltiples.

Grupo IV. Crecedoras rápidas • M.fortuitum

• M. chelonae • M. ulcerans • M. mucogenicum • M. smegmatis

Etiopatogenia Las infecciones por micobacterias atípicas comenzaron a adquirir relevancia en numerosos países a medida que declinaba la endemia tuberculosa y aumentaba el número de inmunodeprimidos por causas iatrogénicas e infección por el VIH, a la vez que ha mejorado su conocimiento y metodología diagnóstica. La clasificación de las micobacterias atípicas más em­ pleada es la de Runyon (cuadro 4-1).

FIGURA. 4-9. Infección por M. chelonae como complicación de la depilación.

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Anatomía patológica Al igual que en las tuberculosis cutáneas, el hallazgo más característico son los granulomas tuberculoides, si bien en la mayoría de los casos estas infecciones se manifies­ tan con patrones en los que se combinan granulomas o infiltrados tuberculoides, infiltrados mixtos y áreas abscesiformes. El número de bacilos en las lesiones es muy variable, pero su demostración por medio de la tinción de ZiehlNeelsen o técnicas de inmunofluorescencia suele ser más fácil que en las tuberculosis cutáneas.

Manifestaciones clínicas Se han descrito múltiples formas de presentación de las infecciones cutáneas por micobacterias atípicas, entre las cuales se incluyen abscesos, nódulos, úlceras y lesiones similares a la esporotricosis y a la escrofulodermia. Infecciones

por

Mycobacterium

marinum

Este microorganismo se encuentra habitualmente en el agua, y produce infecciones en los peces y en otros animales marinos. Las infecciones en el hombre han reci­ bido el nombre de granuloma de las piscinas y granuloma

de los acuarios, y se producen a través de inoculaciones accidentales, pequeñas heridas o erosiones. La mayoría de los casos descritos se han producido por bañarse en aguas mal cloradas o en cuidadores de acuarios. La lesión habitual es un nodulo granulomatoso locali­ zado en las manos, de hasta 2-3 cm de diámetro. Puede ir acompañada de una adenopatía regional y dermolinfangitis. En ocasiones aparecen varias lesiones con disposición esporotricoide. Infecciones por micobacterias del complejo Mycobacterium fortuitum-chelonae Incluye las infecciones por Mycobacterium fortuitum, Mycobacterium chelonae, Mycobacterium abscessus, Myco­ bacterium mucogenicum y Mycobacterium smegmatis. En la actualidad, son las infecciones por micobacterias atípicas más frecuentes en España. La fuente de contagio habitual es el agua, y la vía de penetración, las heridas, las erosiones o los pinchazos. En nuestra experiencia, son una complicación frecuente de la depilación. Las lesiones más habituales son abscesos (fig. 4-8), nódulos (fig. 4-9), úlceras e infección de heridas; también

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Dermatología clínica

es posible la presentación esporotricoide y la asociación con lesiones viscerales en las que la diseminación a la piel se produce por vía hematógena o como una escrofulodermia. Los tratamientos con corticoides y las mutaciones del receptor 1 del interferón gamma favorecen las infecciones diseminadas. Infecciones por micobacterias del complejo MAIS Incluye las infecciones por Mycobacterium avium-intracellulare y Mycobacterium scrofulaceum. En individuos inmunocompetentes, sobre todo en niños, produce adenitis y escrofulodermia. En pacientes inmunodeprimidos provoca infecciones diseminadas, que pueden cursar con nódulos y úlceras cutáneos. La infección por el VIH y las mutaciones del receptor 1 del interferón gamma son causas importantes de infecciones diseminadas. Infecciones por Mycobacterium kansasii Se ha referido su presentación con lesiones esporotricoides, nodulares, verrugosas, úlceras y escrofulodermia. Infecciones por Mycobacterium ulcerans Es el agente causal de la úlcera de Buruli, que se produce en diversas zonas de África, América y Australia. Las lesiones aparecen en niños o adolescentes, y suelen localizarse en las piernas. Se inician como nódulos subcu­ táneos y progresan hacia úlceras muy extensas, profundas e indoloras.

Diagnóstico La sospecha diagnóstica se establece por los datos clínicos e histopatológicos, y la confirmación, por cultivo e iden­ tificación del agente causal. Para ello, es necesario seguir un complejo procedi­ miento de laboratorio, que incluye siembra en medios adecuados (Lowenstein-Jensen, Proskauer-Beck), a 30 y 37 °C, expuestos y protegidos de la luz, e identificación mediante pruebas bioquímicas. Algunas especies pueden identificarse mediante sistemas automatizados, mien­ tras que otras requieren medios enriquecidos o estudios de homología de ADN. Las técnicas de amplificación de ácidos nucleicos, como la PCR, tienen el inconveniente de originar frecuentes falsos positivos.

500 mg por vía oral, dos veces al día durante 3-6 meses. Este tratamiento debe completarse con el drenaje de las lesiones abscesificadas. En la escrofulodermia por micobacterias del complejo MAIS o M. kansasii se aconseja la extirpación quirúrgica. En las lesiones diseminadas se requieren pautas con por lo menos tres fármacos tuberculostáticos, que deben incluir etambutol. La claritromicina se considera una alternativa. En las infecciones por M. ulcerans se requiere una extirpación quirúrgica amplia y tratamiento con rifam­ picina más amikacina o etambutol más trimetoprimsulfametoxazol. Recientemente se han introducido nuevos fármacos, como tigeciclina, linezolida y moxifloxacino, para casos resistentes.

COMPLICACIONES DE LA VACUNACIÓN CON BCG Los bacilos de Calmette-Guérin fueron obtenidos por atenuación in vitro de cultivos de M. bovis, y han sido empleados en la profilaxis de la tuberculosis y la lepra, así como en inmunoterapia frente a diversos tipos de neoplasias. Transcurridas de 2 a 6 semanas tras la vacunación se produce una pápula en el punto de inoculación, que tien­ de a crecer y fluctuar, para drenarse más tarde, liberando material de aspecto purulento o caseoso y originando una pequeña úlcera. Por último, ocasiona una cicatriz persis­ tente. Este proceso, que ha recibido el nombre de BCGitis, varía considerablemente en intensidad y, en ocasiones, llega a producir abscesos, síntomas generales o adenitis regional. En los pacientes inmunodeprimidos la inoculación de BCG puede originar infecciones diseminadas graves. Otras complicaciones de la inmunización o la inmunote­ rapia con BCG incluyen reacciones de hipersensibilidad y lesiones similares a la tuberculosis cutánea.

BIBLIOGRAFÍA

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M.

fortuitum-chelonae

se

recomienda

claritromicina

Capítulo 4. Infecciones por micobacterias

Varón de 48 años de edad, ganadero de profesión, casado, con dos hijos y sin antecedentes patológicos de interés que consulta por la aparición de una lesión en el dorso de la mano de meses de evolución. La lesión era asintomática. Como antecedente refería que en ocasiones trabajaba en el matadero y que, unos meses antes, se había pinchado en la misma localización en la que le había aparecido la lesión. En la exploración física presentaba un buen estado general, y se observaba una pápula hiperqueratósica de base infiltrada en el dorso del primer dedo de la mano derecha (fig. eC4-l). Al preguntarle por los antecedentes familiares, refería que su padre, que también era ganadero, había fallecido por una enfermedad pulmonar.

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FIGURA eC4-l 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Verruga vulgar b. Liquen plano hipertrófico c. Tuberculosis verrugosa d. Leishmaniasis e. Sífilis terciaria Correcta: c. El antecedente que refiere el paciente de un pin­ chazo en la zona donde ha aparecido la lesión debería orien­ tarnos hacia una enfermedad de origen infeccioso, por lo que de entrada se podría descartar el liquen plano hipertrófico, que por otro lado se trata de una enfermedad inflamatoria que cursa con placas hiperqueratósicas y verrugosas con un intenso prurito. Las otras cuatro opciones son enfermedades infecciosas. La leishmaniasis es una infección causada por Leishmania y que se transmite por la picadura de la mosca de los arenales del género Phlebotomus. Si bien clínicamente la lesión puede ser superponible, en general suele ser más inflamatoria y menos verrugosa. La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual conocida como la gran simuladora, ya que en todas las fases de su evolución simula diferentes entidades. En la sífilis terciaria, que aparece a los 3-5 años de haber sufrido una sífilis secundaria no tratada, pueden aparecer lesiones granulomatosas o tuberosas que pueden ulcerarse (gomas). Una anamnesis dirigida nos permitiría descartar esta opción. Tal vez la verruga vulgar sería la opción más difícil de descartar en este caso, dada la clínica que presentaba. En este caso es cuando habría que va­ lorar los antecedentes epidemiológicos y laborales del paciente. En este sentido, los antecedentes familiares de fallecimiento del padre por una enfermedad pulmonar podría hacernos sospechar una tuberculosis y, por lo tanto, que el paciente se

36.el hubiese contagiado mientras convivía con él. Basado en ello, podríamos sospechar una inoculación con algún producto animal contaminado en un paciente con inmunidad previa frente a la tuberculosis. 2. ¿Cuál de los siguientes tipos de tuberculosis se considera una tuberculosis cutánea primaria? a. Escrofuloderma b. Lupus vulgar c. Chancro tuberculoso d. Tuberculosis miliar e. Tuberculosis verrugosa Correcta: c. La tuberculosis primaria se da en pacientes sin contacto previo alguno con la micobacteria, mientras que la infección secundaria ocurre en aquellos pacientes que tienen antecedentes de infección tuberculosa y puede ocurrir por vía endógena o exógena. La manifestación clínica de la tuberculosis cutánea primaria es el chancro tuberculoso. Se produce por la inoculación exógena de Mycobacterium tuberculosis en la piel de un huésped sin inmunidad previa frente a la micobacteria. Las tuberculosis cutáneas secundarias representan el 95% de las tuberculosis cutáneas e incluyen todas aquellas infecciones tuberculosas que afectan a la piel en individuos con previa infección tuberculosa, y por tanto con inmunidad frente a la tuberculosis. 3. En relación con las tuberculosis cutáneas secundarias, es falso que: a. El lupus vulgar es la forma más infrecuente en España y su localización más habitual es la cara b. La forma ulcerosa de las mucosas está causada por autoinoculación en pacientes con tuberculosis visceral c. La forma miliar está causada por diseminación hematógena desde un foco visceral d. El escrofuloderma es debido a la extensión a la piel por fistulización de una tuberculosis subyacente, en general una adenitis e. La forma verrugosa puede presentarse como enfermedad profesional por M. bovis en manipuladores de productos animales contaminados Correcta: a. Todas las afirmaciones son ciertas excepto que el lupus vulgar sea la forma más infrecuente. Todo lo con­ trario: es la forma más frecuente de tuberculosis secundaria en España y su localización más habitual es la cara, sobre todo la nariz, las mejillas y los lóbulos de las orejas, donde se manifiesta como una placa de color marrón rojizo y consis­ tencia gelatinosa. 4. ¿Cuál de los siguientes criterios se considera un criterio absoluto para establecer el diagnóstico de tuberculosis cutánea? a. PPD positivo b. Cultivo positivo para Mycobacterium tuberculosis c. Tuberculosis activa demostrada en otros órganos d. Demostración de bacilos ácido-alcohol resistentes en las lesiones e. Historia y hallazgos clínicos Correcta: b. El único criterio absoluto para el diagnóstico de la tuberculosis es el cultivo positivo para Mycobacterium tuberculosis. Sin embargo, en la piel, el cultivo es negativo en un número significativo de casos, por lo que el diagnós­ tico se establece según criterios relativos, como son una correcta anamnesis y exploración física, la presencia de un PPD positivo, una tuberculosis activa demostrada en otros órganos o la demostración de bacilos ácido-alcohol resis­ tentes en las lesiones. Sin embargo, ninguno de estos criterios

36.e2 es definitivo, ya que la histología es en algunas formas inespecífica y la demostración de bacilos ácido-alcohol resistentes en las lesiones es muy poco rentable, con una sensibilidad muy variable según la forma clínica y una especificidad también variable en función de la prevalencia de otras micobacterias en las distintas localizaciones geográficas. Además, un PPD

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positivo no discrimina entre una tuberculosis activa o una previa y un PPD negativo, aunque es una evidencia en contra del diagnóstico, no lo excluye del todo, ya que hay formas como la tuberculosis miliar y la gomosa que pueden cursar con PPD negativo.

Capítulo 4. Infecciones por micobacterias

Autoevaluación ¿Cuál de las siguientes entidades está causada por una micobacteria atípica? a. Granuloma de las piscinas b. Escrofulodermia c. Ántrax d. Lepra lepromatosa e. Carbunco Correcta: a. El granuloma de las piscinas es una infección causada por Mycobacterium marinum, encuadrada entre las micobacterias atípicas y que se encuentra habitualmente en el agua. La infección se produce a través de la inoculación del germen a través de pequeñas heridas o erosiones. La lesión característica es un nodulo granulomatoso de 2-3 cm de diámetro. Puede ir acompañado de adenopatía locorregional y dermolinfangitis. 2. De las siguientes formas de tuberculosis cutáneas, ¿cuál se origina a partir de una diseminación por contigüidad a partir de un foco endógeno? a. Tuberculosis miliar b. Tuberculosis gomosa c. Escrofulodermia d. Lupus tuberculoso e. Tuberculosis verrugosa

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1.

36.e3 Correcta: c. El escrofuloderma se debe a la extensión a la piel por fistulización de una infección tuberculosa subyacente, generalmente una adenitis tuberculosa. La localización más frecuente es la cervical. Suele provocar una reacción fibrótica-cicatrizal intensa y son frecuentes la calcificación y las cicatrices residuales. 3. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con la lepra lepromatosa? a. Cursa sin trastornos de la sensibilidad b. Las lesiones cutáneas más características son las forma­ ciones nodulares, mal delimitadas que asientan en la cara, el tronco y las zonas distales de las extremidades c. Las lesiones cutáneas consisten fundamentalmente en máculas y placas de bordes netos y distribución cen­ trípeta d. Es una forma intermedia e inestable de lepra e. Es considerada una forma paucibacilar de lepra Correcta: b. La lepra lepromatosa es una forma polar es­ table y multibacilar. Las lesiones cutáneas son numerosas, simétricas y de morfología variada. Las más características son los lepromas, consistentes en formaciones nodulares o infiltraciones difusas. Las localizaciones preferentes son la cara, el tronco y las zonas acras de las extremidades.

36.e4

Dermatología clínica

«• -

FIGURA e4-l. Imagen microscópica típica de granuloma tuberculoide.

FIGURA e4-3. Lupus vulgar. Forma de tuberculosis cutánea más frecuente. Máculo-placa de 40 años de evolución en la mejilla de una mujer. Se trata de una placa rojiza, de aspecto poiquilodérmico con áreas atróficas.

FIGURA e4-2. Chancro tuberculoso. Tuberculosis cutánea primaria. Ülcera inespecífica en el cuerpo del pene, con material caseoso en el fondo. Se acompaña de adenopatía regional inguinal al cabo de unas semanas, al mismo tiempo que se produce el viraje del PPD. FIGURA e4-4. Tuberculosis verrugosa. Es una forma de tuberculosis cutánea de inoculación exógena en pacientes con antecedentes de infección tuberculosa previa y buena respuesta inmunológica.

FIGURA e4-5. Tubercúlides papulonecróticas. Es una reacción de hipersensibilidad a M. tuberculosis.

36.e5

Capítulo 4. Infecciones por micobacterias

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FIGURA e4-6. Balanitis tuberculosa en el glande de un paciente tras sondaje traumático con BCG para tratamiento de un carcinoma vesical.

FIGURA e4-9. Mal perforante plantar, complicación frecuente en ¡os

enfermos con lepra,

FIGURA e4-8. Lepra lepromatosa. La alopecia de cola de cejas es un signo frecuente. FIGURA e4-ll. Infección por Mycobacterium marinum. Nodulo granuloma toso localizado en el dorso de la mano en un trabajador de un acuario.

C

A

P

I TL

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5

Infecciones por virus Isabel Bielsa Marsol INFECCIONES POR HERPESVIRUS La familia de los herpesvirus incluye un número relativa­ mente grande de virus ADN, de los cuales solo algunos afectan y tienen como reservorio al hombre: Herpes hominis (o virus del herpes simple), Herpes varicellae (o virus varicela-zóster), citomegalovirus (CMV) humano, virus de la mononucleosis infecciosa (o virus de Epstein-Barr) y virus del herpes tipo 6, 7 y 8. Todos estos virus contienen un ADN bicatenario y lineal, la cápside adopta una simetría icosaédrica y poseen una envoltura lipídica. La replicación es, sobre todo, intranuclear, lo que se traduce por las típicas inclusiones intranucleares en las preparaciones teñidas, y todos ellos tienen en común la propiedad biológica de permanecer en fase de latencia tras la primoinfección y reactivarse, dando lugar a manifes­ taciones clínicas, en relación con factores dependientes del huésped.

Herpes simple Etiología Es una infección causada por el virus Herpes hominis o virus del herpes simple (VHS). Constituye una de las enfermedades infecciosas más frecuentes en el mundo, y el hombre es su único reservorio conocido. El contagio, a través de la saliva o de las secreciones, suele requerir un contacto interpersonal próximo. Tras la infección primaria o primoinfección, el virus permanece en es­ tado latente en los ganglios sensitivos de nervios como el trigémino, el vago o el sacro. A lo largo de toda la vida pueden producirse reactivaciones o recurrencias, que no son más que la manifestación clínica de una nueva fase de replicación vírica y la progresión del virus por las fibras neurales hasta alcanzar la piel. Se reconocen dos tipos antigénicos: el tipo 1 (VHS-1), que se asocia a infecciones orofaciales y algunas genitales, y el tipo 2 (VHS-2), que es casi siempre genital. Aunque cada uno de estos virus puede ser inoculado tras el con­ tacto directo en cualquier parte del cuerpo y desarrollar en ese punto la primoinfección, las recurrencias aparecen en la zona de piel esperada en función del tipo de virus inoculado. La primoinfección por VHS-1 suele acontecer en la infancia, entre el primer y cuarto año de vida, y muchas veces es asintomática. La prevalencia de infección por VHS-1 varía en fruición de la población estudiada, pero se calcula que es del 30 al 60% en niños menores de 10 años y aumenta con la edad (hasta el 80-90% en los adultos de 50 años). También se ha detectado una mayor seroprevalencia del VHS-1 en la población de clase socioeconómica © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

baja. La infección por VHS-2 es excepcional antes de la pubertad, si bien el contagio genital durante el embarazo o en el momento del parto puede dar lugar a una infec­ ción grave en el recién nacido. Su prevalencia aumenta con la edad y, sobre todo, en las conductas de riesgo, como la homosexualidad, la promiscuidad o la prostitución.

Anatomía patológica Los cambios microscópicos de las infecciones por VHS y el virus varicela-zóster son superponibles y consisten en la balonización o edematización del citoplasma de las células epiteliales, la aparición de vesículas intraepiteliales y la presencia de alteraciones nucleares características, como las inclusiones intranucleares y las células multinucleadas. Estos cambios citopáticos también pueden evidenciarse mediante una técnica de citodiagnóstico, la llamada prueba de Tzanck, de más rápida realización. Se efectúa mediante la eliminación del techo de una vesícula, el rascado de la base y la extensión del material obtenido sobre un porta de cristal que se tiñe con la tinción de Giemsa.

Manifestaciones clínicas Son muy variadas y oscilan desde infecciones inaparentes hasta formas graves de evolución letal. Los cuadros cutaneomucosos incluyen la primoinfección y la infección herpética recurrente. Primoinfección El contacto cutaneomucoso de un individuo no inmu­ nizado con el VHS da lugar a la llamada primoinfección, que puede ocasionar una sintomatología muy diversa. La primoinfección por VHS-1 es, en la mayoría de las oca­ siones, asintomática, y se produce durante los primeros años de vida. Las formas sintomáticas pueden dar lugar a distintos cuadros: GINGIVOESTOMATITIS HERPÉTICA. Es la forma más frecuente de infección primaria sintomática por VHS-1. Este proceso es propio de niños y adultos jóvenes, y se inicia con fiebre alta, malestar general, irritabilidad, dolor bucal intenso y salivación excesiva. Las encías se observan edematosas y enrojecidas, y sangran con facilidad. En la lengua, la mucosa yugal y labial, el paladar y la faringe aparecen múltiples vesículas con tendencia rápida a erosionarse, dando lugar a úlceras recubiertas por una seudomembrana amarillenta. Todo ello va acompañado de adenopatías dolorosas en la región submaxilar y cervi­ cal. La odinofagia impide la ingesta de sólidos y líquidos, y la deshidratación secundaria es la complicación más frecuente. La fiebre desaparece a los 3-5 días del inicio, y las lesiones se resuelven sin secuelas en 2 semanas.

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Dermatología clínica

FIGURA 5-2. Vesículas, ampollas y costras que se arraciman, acompañadas de un importante edema e inflamación en la piel afectada, todo ello debido a la infección primaria por VHS-1.

FIGURA 5-1. Pequeñas vesículas arracimadas en el cuerpo del pene y el prepucio (herpes genital).

HERPES SIMPLE PRIMARIO GENITAL. Es la primoinfección por VHS-2; se produce tras el inicio de la actividad sexual. El 95% de las infecciones genitales primarias se producen a las 2 semanas del contacto sexual con una pareja infectada. Aparecen pequeñas vesículas agrupadas que se ulceran rápidamente. En el varón se localizan frecuentemente en el glande, el prepucio o el cuerpo del pene (fig. 5-1). En la mujer pueden desarrollarse en los genitales externos, la mucosa vulvar, vaginal o el cérvix. Es habitual el dolor, la disuria y las adenopatías regionales. Las lesiones cutáneas y el cuadro clínico completo remiten aproximadamente en 21 días. Ocasionalmente, los pacien­ tes con un herpes simple primario genital desarrollan una meningitis aséptica con fiebre, cefalea, fotofobia, rigidez de nuca y pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. La exposición previa a la infección por VHS-1 no protege frente al contagio del VHS-2. Cuando el herpes genital es ocasionado por VHS-1, el cuadro clínico es superponible al descrito, pero la posibilidad de recurrencias es menor. HERPES SIMPLE PRIMARIO DE LA PIEL. La inocu­ lación directa del VHS a través de pequeñas erosiones o soluciones de continuidad en la piel es capaz de desen­ cadenar la infección primaria en cualquier otra zona del tegumento, cualquiera que sea el tipo de VHS, originando el herpes simple primario de la piel. Se manifiesta en forma de vesículas y ampollas que asientan sobre una base eritematosa y tienden a formar agregados (fig. 5-2). Con frecuencia, van acompañadas de adenopatías regio­ nales, las lesiones suelen ser más inflamatorias y agudas, persisten más tiempo y se asocian con más síntomas generales que las infecciones recurrentes. Una forma de primoinfección cutánea muy característica es el panadizo herpético (fig. 5-3), en el que las vesículas, muy dolorosas, se agrupan en la parte distal de uno o varios dedos, dando lugar a una verdadera pulpitis inflamatoria que

FIGURA 5-3. Vesiculoampollas de base eritematosa, agrupadas en la cara dorsal y palmar del dedo meñique, en un niño de corta edad (panadizo herpético).

puede ir acompañada de fiebre, cefalea y adenopatías regionales; con frecuencia, es una infección ocupacional habitual entre el personal sanitario, médicos, enfermeras y odontólogos. En el varón adulto, cuando las lesiones se localizan en la región de la barba pueden, por su morfolo­ gía, simular una foliculitis. En los luchadores y jugadores de rugby es frecuente la aparición de herpes simple en zonas menos usuales, como el cuero cabelludo, el tronco y las extremidades, y se conoce como Herpesgladiatorum. QUERATOCONJUNTIVITIS HERPÉTICA. La primoin­ fección por VHS puede aparecer en la córnea y la conjun­ tiva, dando lugar a una queratoconjuntivitis purulenta que ocasiona dolor intenso y visión borrosa, junto con edema palpebral y unas ulceraciones corneales de morfo­ logía dendrítica muy características. Es habitual que vaya acompañada de una adenopatía preauricular dolorosa. Infección

herpética

recurrente

Tras la primoinfección por VHS, el paciente desarro­ lla anticuerpos frente al virus, a pesar de lo cual puede experimentar episodios recurrentes de infección orofacial

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Capítulo 5. Infecciones por virus

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o genital. La posibilidad de recurrencia es mayor con el VHS-2 que con el VHS-1. Se calcula que del 15 al 20% de los adultos jóvenes que han estado en contacto con el VHS-1 presentan herpes recurrente labial, mientras que el 50% de los adultos que han padecido una infección primaria genital desarrollan herpes recurrente en la mis­ ma localización. El número más habitual de recurrencias es de 3 a 4 por año. En el caso del herpes genital, la inten­ sidad y frecuencia de las recurrencias están relacionadas con la intensidad y duración de la infección primaria. La mayor parte de los individuos que han presentado una primoinfección genital por VHS-2 tienen, además de las recurrencias, episodios de eliminación asintomática del virus, de forma que la transmisión a la pareja suele producirse durante estos períodos. En las infecciones recurrentes, tanto la intensidad y duración de los síntomas como el tiempo de elimina­ ción del virus a través de las lesiones es menor que en la primoinfección. En la zona de la erupción suelen existir síntomas prodrómicos en forma de dolor, prurito o es­ cozor, que están relacionados con las fases precoces de la replicación viral en la piel. A las pocas horas aparece un discreto eritema sobre el que se desarrollan una o varias pápulas arracimadas que, rápidamente, se transforman en vesículas. Estas permanecen intactas durante 24 horas, dando lugar luego a pequeñas erosiones sobre las que se forman costras que se desprenden a los 7-10 días, a menudo sin dejar cicatriz. En el caso del herpes simple orofacial, las lesiones se localizan con mayor frecuencia en los labios (fig. 5-4), sobre todo en el tercio externo del labio inferior, si bien pueden observarse en cualquier zona de la cara y de la cavidad oral. Se conocen un gran número de factores ambientales, fisiológicos y psicosociales que pueden de­ sencadenar un brote de herpes simple orofacial (estrés emocional, exposición solar, procesos febriles, trauma­ tismos, fatiga, menstruación, manipulaciones dentales, procedimientos quirúrgicos en la región orofacial, como dermoabrasión, peelings o resurfacing, etc.), sin que se

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FIGURA 5-4. En labio superior e inferior, numerosas vesículas arracimadas y costras, acompañadas de edema, secundarias a la infección recurrente por VHS-1.

conozcan por el momento los mecanismos exactos por los que dichos factores reactivan el virus. Además de la región estrictamente genital, el VHS-2 puede ocasionar brotes recurrentes de herpes simple en el área lumbosacra, con una clínica similar a la ya descrita. Es importante recordar que en esta localización el pa­ ciente puede experimentar como pródromo a la erupción un dolorimiento pélvico de 1 a 3 días de duración, que incluso puede simular una ciatalgia. Los brotes recurrentes de herpes simple en la con­ juntiva y en la córnea (queratoconjuntivitis herpética) conlleva la formación repetida de úlceras y cicatrices que, finalmente, pueden abocar en ceguera. Otras formas de infección herpética En determinadas situaciones, la infección herpética puede ocasionar cuadros clínicos peculiares que, en general, suponen una mayor repercusión clínica. HERPES NEONATAL. Una infección materna primaria durante la gestación o la infección genital activa en el momento del parto pueden tener como consecuencia la infección intrauterina o intraparto del feto. La infección intrauterina, ya sea transmitida por vía transplacentaria o por infección ascendente en relación con la rotura prolongada de las membranas fetales, resulta mucho menos frecuente que la infección intraparto debida al contacto directo del feto con las secreciones vaginales infectadas durante el parto. El VHS-2 es el agente causal más frecuente de la infección neonatal intraparto, y suele observarse como consecuencia de una primoinfección de la madre y, con mucha menor frecuencia, tras una recurrencia. Por ello, casi nunca se recoge el antecedente de herpes recurrente genital en la madre. Los neonatos de mayor riesgo son aquellos cuyas madres sufren una infección primaria subclínica o tienen una eliminación asintomática del virus durante el período cercano al parto. En cualquier caso, el herpes simple neonatal es un proceso grave, con una elevada morbilidad y mortalidad. Las manifestaciones clínicas se inician a las 24-48 horas del nacimiento en el caso de una infección intrauterina, o bien entre los días 2 y 20 si el contagio se ha producido en el momento del parto. Las lesiones cutaneomucosas se observan en más del 50% de los casos, y consisten en vesículas, ampollas, pús­ tulas o erosiones más o menos extensas, que aparecen en las zonas sometidas a traumatismo durante el parto, como el cuero cabelludo (donde se aplican los electrodos para la monitorización fetal), la cara o las áreas próximas a la región cervical. Suelen ir acompañadas de una afección importante del estado general, y pueden observarse signos de infección diseminada (neumonitis, hepatitis, encefa­ litis). En la infección congénita, además de las lesiones cutáneas, es frecuente el desarrollo de coriorretinitis y diversas alteraciones del sistema nervioso central (SNC) (microcefalia, microftalmia, calcificaciones, retraso psicomotor, convulsiones, hipotonía). ECCEMA HERPÉTICO O ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI. Es la infección vírica generalizada de la piel por VHS que se produce en niños o adultos

40 jóvenes con diversas dermatosis extensas, sobre todo, un eccema atópico o una enfermedad de Darier. En general, se observa en el transcurso de una primoinfec­ ción por VHS-1, aunque puede aparecer en pacientes con brotes recurrentes. Se manifiesta por múltiples lesiones vesiculopustulosas que evolucionan hacia la formación de costras y ulceraciones, acompañadas de fiebre, mal estado general y adenopatías generalizadas. El proceso suele resolverse en 4-6 semanas, pero tiene una mortalidad y morbilidad considerables, secundarias a deshidratación, infecciones bacterianas sobreañadidas y lesiones viscerales asociadas (pulmonar, hepática, cerebral y gastrointestinal). HERPES SIMPLE-ERITEMA MULTIFORME. En un subgrupo de pacientes con herpes simple recurrente, la erupción herpética es seguida por el desarrollo a los 710 días de un eritema multiforme (véase el capítulo 17). Esta relación causal está ampliamente aceptada, más aún cuando se ha podido comprobar mediante la reacción en cadena de la polimerasa la existencia de ADN del VHS en el 62% de las biopsias de pacientes con eritema multiforme. INFECCIÓN POR VHS EN INMUNODEPRIMIDOS. Los pacientes con defectos en la inmunidad celular secun­ daria a enfermedades hematológicas, infección por el VIH o administración prolongada de inmunodepresores desa­ rrollan infecciones por VHS que resultan más recurrentes, con una clínica más intensa y un curso más prolongado. Aparecen ulceraciones profundas y de gran tamaño en la cara, la boca y el área anogenital, que pueden persistir durante semanas y meses, y de las que es posible aislar el virus en cualquier momento de su evolución.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico de la infección por el VHS suele es­ tablecerse según la clínica característica de las lesiones. Sin embargo, en determinadas circunstancias, como en la infección neonatal, el eccema herpético o en las formas atípicas de los pacientes inmunodeprimidos, el diagnóstico clínico puede plantear ciertos problemas, y es necesario recurrir a determinadas exploraciones complementarias. El método diagnóstico más rápido, aunque poco sensible y específico, es la técnica citodiagnóstica de Tzanck, que permite demostrar los cambios citopáticos característicos de la infección herpética, ya comentados. El virus puede aislarse del líquido de las vesículas mediante cultivos tisulares en 1 a 5 días de su inoculación. Otras técnicas más recientes incluyen la demostración de antígenos víricos mediante micros­ copía de fluorescencia con anticuerpos monoclonales, la hibridación in situ del ADN y la PCR. La ventaja de estas técnicas es que permite discriminar entre los dis­ tintos subtipos de VHS. La gingivoestomatitis primaria por VHS es la situa­ ción clínica que puede ocasionar mayores problemas de diagnóstico diferencial. Debe distinguirse de la faringitis estreptocócica, la difteria, las aftas orales, la enfermedad mano-pie-boca, el pénfigo vulgar, el eritema multiforme con afección de mucosas, o una candidosis.

Dermatología clínica

Tratamiento Se dispone de varios fármacos eficaces. El aciclovir fue el primer antivírico capaz de interferir el metabolismo de un virus sin dañar la célula huésped. Es un fármaco seguro y bien tolerado, y puede administrarse por vía tópica, oral o intravenosa. El principal problema es su baja biodisponibilidad, lo que obliga a una dosificación frecuente. El valaciclovir es el L-valil éster de aciclovir que, tras su absorción por el tracto gastrointestinal, se convierte en aciclovir. Tiene una farmacocinética y un mecanismo de acción similares a los del aciclovir, pero con una biodisponibilidad superior. Solo se administra por vía oral. El famciclovir es otro análogo sintético de la guanosina que, tras su metabolización en el hígado, se convierte en penciclovir. Este producto es capaz de inhibir la replicación del virus mediante un mecanismo similar al del aciclovir. Se halla disponible para su administración por vía oral, mientras que una preparación en crema de penciclovir al 1% permite la administración por vía tópica. El tratamiento tópico u oral de la infección mucocutánea por VHS con cualquiera de los fármacos descritos tiene como finalidad reducir la sintomatología asociada, acortar el tiempo de curación de las lesiones, así como el tiempo de eliminación del virus; este último efecto tiene un gran interés en el herpes genital por sus implicaciones epidemiológicas. Para alcanzar la máxima eficacia, es fun­ damental la administración precoz, sobre todo en la fase prodrómica, del fármaco prescrito. En todas las formas de primoinfección cutaneomucosa está indicado el trata­ miento oral, que puede realizarse con aciclovir (200 mg, cinco veces al día, durante 10 días), o valaciclovir (500 mg, dos veces al día, durante 10 días), o famciclovir (250 mg, tres veces al día, durante 5 días). En el herpes recurrente labial, proceso en general benigno, pero molesto, puede ser suficiente el tratamiento tópico con una crema de aci­ clovir al 5% o penciclovir al 1%. Solo en el caso de que los brotes de herpes recurrente orofacial sean muy frecuentes e intensos se planteará el tratamiento oral, que debe ser el mismo que ha de realizarse en el herpes recurrente de localización genital: aciclovir (200 mg, cinco veces al día, durante 5 días), valaciclovir (500 mg, dos veces al día, durante 5 días), o famciclovir (125 mg, dos veces al día, durante 5 días). Este tratamiento, aunque eficaz para el brote, no influye en el número de recurrencias. Para ello, es preciso realizar un tratamiento supresivo, es decir, la administración continuada de un fármaco antivírico, lo cual está indicado en todo paciente inmunocompetente que sufre seis o más brotes de herpes genital al año. Otro beneficio adicional del tratamiento continuado es la dis­ minución de los episodios de eliminación asintomática del virus, lo que podría reducir la posibilidad de contagio. El tratamiento supresivo puede realizarse con aciclovir (400 mg, dos veces al día), valaciclovir (500 mg, una vez al día) o famciclovir (250 mg, dos veces al día). En los pacientes inmunodeprimidos, el tratamiento precoz y correcto de una infección mucocutánea por VHS siempre será beneficioso. El fármaco de elección es el aci­ clovir oral o intravenoso, en función de la gravedad y la extensión de las lesiones. También pueden administrarse

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Capítulo 5. Infecciones por virus

valaciclovir y famciclovir a las dosis adaptadas para esta situación de inmunosupresión. Un problema creciente en el paciente inmunodeprimido, y en particular en el VIH positivo, es la aparición de resistencias al aciclovir, sobre todo si se utiliza la terapia intermitente. Se deben al desarrollo de cepas con mutaciones en el gen de la timidincinasa, lo que ocasiona la producción defectuosa de dicha enzima y, por tanto, no se consigue el inicio de la fosforilación del aciclovir en aciclovirmonofosfato. En caso de resistencia al aciclovir, el fármaco de elección es el foscarnet por vía intravenosa; una alternativa no aprobada a este tratamiento es el cidofovir.

Herpes zóster Etiología El herpes zóster es el resultado de la reactivación del virus varicela-zóster (WZ) en el interior de los ganglios sensoriales, donde ha permanecido en su forma latente desde la primoinfección, ya sea asintomática o en forma de varicela, generalmente durante la infancia. La apari­ ción del herpes zóster se relaciona con la disminución de la inmunidad de tipo celular frente al virus. Por ello, la frecuencia de herpes zóster aumenta con la edad, y también en individuos inmunodeprimidos, como los pacientes sometidos a trasplante de órganos, con neo­ plasias malignas o afectos de sida. En individuos de riesgo, el desarrollo de un herpes zóster puede ser indicativo de infección por VIH. El paciente con un herpes zóster libera partículas víri­ cas durante los primeros 7 días de la erupción, por lo que es potencialmente contagioso. No obstante, la posibilidad de transmisión de la infección es mucho menor de lo que ocurre con la varicela. Los segundos episodios de herpes zóster son infrecuentes, pero posibles.

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Manifestaciones clínicas El primer síntoma suele ser el dolor y las parestesias en la metámera afectada. Estas molestias, muy variables en cuanto a intensidad y cualidad, preceden durante varios días a la erupción, aunque también pueden estar ausentes. El dato clínico más distintivo es la distribución de la erup­ ción, casi siempre unilateral, sin superar la línea media y limitada, en general, al área de piel inervada por el ganglio sensorial afectado, pudiéndose afectar entre una y tres metámeras. La elección del ganglio en el que se produce la reactivación del virus no es al azar, sino que aparece en las zonas de piel en las que la erupción de la varicela fue más intensa; por ello, con frecuencia el herpes zóster se localiza en el área inervada por el nervio trigémino, sobre todo por la rama oftálmica, y en el tronco, desde D3 a L2. Las lesiones se inician como máculas y pápulas eritematosas, sobre las que rápidamente aparecen vesículas que evolucionan a pústulas al tercer día de la erupción. Estas vesiculopústulas que asientan sobre una base eritemato­ sa se agrupan siguiendo la metámera correspondiente (fig. 5-5). A los 7-10 días aparecen las costras que, en general, persisten durante 2 o 3 semanas. Las lesiones van acompañadas con frecuencia de linfoadenopatías regiona­ les. El dolor, que puede ser intenso, suele desaparecer en

FIGURA 5-5. Erupción constituida por múltiples vesículas de base intensamente eritematosa, que se distribuye siguiendo un dermatoma, característica del herpes zóster.

las personas jóvenes en cuanto se desprenden las costras. La intensidad y la duración de la erupción, así como del dolor acompañante, son mayores en los pacientes de edad avanzada e inmunodeprimidos. En los niños y adultos jóvenes, el herpes zóster suele seguir un curso benigno y sin complicaciones, y a menudo transcurre sin dolor. La afectación de la rama nasociliar de la división oftálmica del nervio trigémino puede ocasionar lesiones oculares (queratitis, escleritis, iridociclitis, parálisis de los músculos extraoculares, etc.), y se caracteriza por la presencia de vesículas arracimadas en la punta de la nariz (signo de Hutchinson). El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en la asociación de una parálisis facial con un herpes zóster que afecta al conducto auditivo externo o a la membrana timpánica, y que puede ir acompañada de acúfenos, vértigo y sordera. Aparece como consecuencia de la infección de los nervios facial y auditivo.

Complicaciones Son muy variadas e incluyen las siguientes. Neuralgia postherpética Es la persistencia del dolor neurálgico más allá de la cura­ ción de las lesiones de herpes zóster (entre 1 y 3 meses); se observa en el 10-15% de los pacientes. Las probabili­ dades aumentan con la edad, y afecta a un tercio de los individuos mayores de 60 años. Puede resultar refractaria a cualquier tratamiento, pero suele remitir de forma es­ pontánea entre 1 y 6 meses después de la erupción. Herpes zóster necrótico Cuando la erupción es particularmente intensa, con frecuencia en pacientes inmunodeprimidos, las lesiones desencadenan úlceras profúndas y necróticas que curan dejando cicatriz. Como en la varicela, la sobreinfección bacteriana de las lesiones conlleva un retraso en la cura­ ción y la aparición de cicatrices. Complicaciones oculares El zóster oftálmico, sobre todo si afecta a las ramas nasociliares, ocasiona alteración de las estructuras oculares en el 20-70% de los casos.

42 Herpes zóster generalizado Del 2 al 10% de los pacientes con herpes zóster desarro­ llan múltiples lesiones (más de 20 lesiones) a distancia de la erupción localizada inicial, dando lugar a un cuadro similar al de la varicela, que se denomina herpes zóster generalizado. Las lesiones suelen diseminarse por vía hematógena a la semana del herpes zóster localizado, y es una complicación que se observa en los pacientes inmunodeprimidos. Parálisis motoras Las complicaciones motoras en forma de paresias son poco frecuentes y de carácter transitorio.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial En la fase prodrómica, el dolor puede simular una pleuri­ tis, un infarto de miocardio, un cólico renal o una ciatalgia. Sin embargo, cuando aparece la erupción, el diagnós­ tico es casi siempre obvio. Solo, de forma excepcional, puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con una dermatitis de contacto, una fitofotodermatosis o una infección bacteriana localizada.

Tratamiento Cuando el estado inmunitario se halla intacto, es habitual que la enfermedad se autolimite en el tiempo sin trata­ miento alguno. La finalidad de plantear un tratamiento antivírico en este proceso es limitar la extensión, la dura­ ción y la gravedad de la erupción, evitar la diseminación visceral, en especial si existe cierto grado de inmunodepresión, y finalmente reducir el riesgo y la duración de la neuralgia postherpética. El riesgo de neuralgia postherpética se incrementa con la edad, si el herpes zóster se localiza en la rama oftálmica y cuando los síntomas prodrómicos o el dolor agudo asociado con la erupción son muy intensos. En un paciente joven, inmunocompetente, sin enfermedades crónicas subyacentes, que desarro­ lla una erupción poco extensa y que no va acompañada de un dolor agudo intenso, puede ser suficiente con tomar una serie de medidas sintomáticas que alivien la neuralgia y eviten la sobreinfección de las lesiones. Está contrain­ dicado el uso de cremas que contengan glucocorticoides y las curas oclusivas. Cuando el paciente es mayor de 50 años, existe una enfermedad crónica de base, los síntomas prodrómicos o el dolor agudo asociado con la erupción son muy intensos o el herpes zóster se localiza en la rama oftálmica, está indicado el tratamiento antiherpético. Es importante iniciar el tratamiento, si es posible, durante las primeras 48-72 horas de la erupción. Este puede realizarse con aciclovir oral (800 mg, cinco veces al día, durante 7 días), valaciclovir (1 g, tres veces al día, du­ rante 7 días), famciclovir (500 mg, tres veces al día, durante 7 días) o brivudina (125 mg, una vez al día, durante 7 días). En el paciente inmunocomprometido el tratamiento es obligado, ya que en estos casos la erupción suele ser más grave y el riesgo de complicaciones viscerales, sobre todo, del SNC, es mucho más elevado. Si el grado de inmunodepresión es leve puede realizarse el tratamiento por vía oral con los fármacos y las dosis ya comentados. Si la inmunodepresión es grave, se recomienda el tratamiento

Dermatología clínica

con aciclovir por vía intravenosa (10 mg/kg cada 8 horas, durante 7 a 10 días). En el tratamiento de la neuralgia postherpética se han propuesto diferentes estrategias, como la administración oral, junto con la terapia antivírica, de antidepresivos tricíclicos como amitriptilina (10-125 mg/día, en fun­ ción de la edad del paciente), dotados de un gran poder analgésico, con el fin de prevenir la aparición del dolor crónico. También es importante la utilización precoz de analgésicos potentes, derivados opiáceos si es preciso, con el fin de evitar la sensibilización del sistema nervioso. Asi­ mismo, pueden resultar eficaces fármacos antiepilépticos, como gabapentina y pregabalina. Por vía tópica puede usarse capsaicina y lidocaína. Se dispone de una vacuna que reduce la incidencia de herpes zóster y la neuralgia postherpética en los individuos inmunocompetentes. Está indicada en personas mayores de 60 años que no hayan padecido un herpes zóster previo.

Otras infecciones por herpesvirus Infección por citomegalovirus La primoinfección se produce generalmente en la infan­ cia, sobre todo durante el primer año de vida, de manera que alrededor de la mitad de los adolescentes en los países industrializados han estado en contacto con el CMV. No obstante, este porcentaje se incrementa con la edad, y es posible la seroconversión durante la vida adulta. Se transmite a través de la saliva, las secreciones cervicales, el semen, la leche materna, las heces y la sangre. En el adulto, la transmisión sexual constituye la vía de contagio más habitual. Tras la primoinfección, que suele ser asin­ tomática, el virus persiste de por vida en estado latente, y es posible su reactivación, casi siempre en relación con inmunodepresión. A diferencia de lo que ocurre con el VHS y el WZ, la infección por CMV ocasiona con poca frecuencia lesiones cutáneas que muestran, además, una clínica inespecífica. Cuando la primoinfección es sinto­ mática, lo que ocurre con mayor frecuencia en el neonato o en el paciente inmunodeprimido, suele originar un cuadro clínico similar al de la mononucleosis infecciosa y, en este contexto, puede aparecer un exantema morbiliforme o urticariforme, muchas veces desencadenado por la administración de ampicilina. En el paciente inmu­ nodeprimido, la reactivación del CMV puede ocasionar lesiones cutáneas que, en general, aparecen en el contexto de una infección diseminada con afectación multivisceral. La clínica puede ser muy variada; se han descrito lesiones vesiculosas, purpúricas, nodulos, placas verrucosas, etc., y las más características son las lesiones ulceradas en el área perianal, las nalgas y los muslos. El tratamiento antiviral de elección es con ganciclovir.

Infección por el virus de Epstein-Barr La primoinfección aparece con frecuencia en la infancia y casi siempre es asintomática. Si tiene lugar durante la adolescencia o en el adulto joven, con frecuencia es sinto­ mática, y la mononucleosis infecciosa es el cuadro clínico característico. Se transmite a través de las secreciones salivales de personas asintomáticas que eliminan virus.

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Capítulo 5. Infecciones por virus

El virus infecta las células epiteliales de la orofaringe, así como los linfocitos B que recirculan por estas estructuras. Tras la infección aguda, el virus establece una infección latente en los linfocitos B, y puede reactivarse en cualquier momento si aparece una situación de inmunodepresión. El cuadro clínico de la mononucleosis infecciosa se ca­ racteriza por la tríada fiebre, odinofagia y adenopatías. Con frecuencia, también va acompañada de cefalea, anorexia, mialgias, esplenomegalia y hepatomegalia. Un porcentaje bajo de pacientes (5-15%) puede desarrollar un exantema morbiliforme durante la primera semana de enfermedad, y ello ocurre especialmente en los niños. Si el paciente recibe tratamiento con ampicilina, la posibilidad de desarrollarlo se incrementa en un 70-100% de casos. También se ha descrito la aparición de esta erupción en relación con la administración de amoxicilina u otros betalactámicos (penicilina o cloxacilina). Las lesiones en forma de máculas y pápulas eritematosas se inician en el tronco y se extienden a las extremidades y la cara. Cuando se asocia con la ingesta de ampicilina, el exantema es más tardío, intenso y persistente, y con frecuencia afecta a las palmas y las plantas. El desarrollo de esta erupción no predice futuras reacciones adversas al fármaco. Durante la fase aguda de la mononucleosis infecciosa también pueden aparecer, sin relación con la ampicilina, otro tipo de lesiones cutáneas, como urticaria, urticaria a frigore (como consecuencia de la aparición de crioglobulinas), acrocianosis, eritema nudoso, eritema multiforme, aerodermatitis papular de la infancia o síndrome de GianottiCrosti. Del 15 al 30% de los pacientes presentan un edema periorbicular y un enantema en el paladar duro. En el hemograma con frecuencia se observa una linfocitosis reactiva con más del 10% de los linfocitos atípicos. La reactivación del virus de Epstein-Barr y la replicación activa del virus en las células epiteliales de la orofaringe son responsables de la leucoplasia oral vellosa. Son lesiones blancas, ligeramente elevadas, de límites imprecisos y morfología algo lineal que les confiere una apariencia vellosa (fig. 5-6). Son indoloras, pueden cam­ biar en intensidad y no se desprenden al intentar rascarlas con el depresor. Se localizan sobre todo en los bordes laterales de la lengua, si bien también pueden afectar a las caras dorsal y ventral, la mucosa yugal, el paladar blando, el suelo de la boca o la faringe. Se observan con frecuencia en el paciente VIH positivo (y su presencia predice la progresión hacia el sida), pero también pueden aparecer en el paciente inmunodeprimido por un trasplante de médula ósea u otro órgano. En el examen microscópico se pone de manifiesto la presencia de células epiteliales con un citoplasma balonizado y las inclusiones intranucleares que sugieren el origen vírico de las lesiones. El diagnós­ tico diferencial debe hacerse con candidosis, liquen plano, carcinoma espinocelular o leucoplasia asociada al tabaco. En general, no es necesario realizar ningún tratamiento. Con la administración de aciclovir oral o el tratamiento con los retrovirales en el caso del paciente con el VIH, las lesiones desaparecen, pero recidivan al abandonarlos. La aplicación tópica de tretinoína, podofilino o tricloroacético puede ayudar a disminuir o eliminar las lesiones.

FIGURA 5-6. Leucoplasia oral vellosa en un paciente con sida.

Infecciones por los virus del herpes humano tipos 6 y 7 Estos virus se han propuesto como los agentes causales del exantema súbito. Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de fiebre alta que cede de forma repentina en 3 o 4 días, a la vez que aparece una erupción maculopapular de coloración rosada, que se inicia en el tronco y se extiende hacia las extremidades. La erupción evoluciona en pocas horas y desaparece en 1 o 2 días. Se presenta en niños pequeños, entre los 6 meses y los 2 años, y a pesar de que la fiebre puede ser alta, el niño presenta un buen estado general y la enfermedad cura sin complicacio­ nes. El diagnóstico se establece según la clínica pero, en ocasiones, el diagnóstico diferencial con la rubéola, el sarampión, la escarlatina, el eritema infeccioso u otras infecciones víricas con exantemas, puede ser difícil. Recientemente, la reactivación de los virus del herpes humano tipo 6 y 7 se ha involucrado en el origen de la pitiriasis rosada de Gibert (véase el capítulo 16).

INFECCIONES POR PAPILOMAVIRUS El virus del papiloma humano (VPH) constituye una familia de virus ADN de doble hélice que se incluye den­ tro de la clase Papovavirus. Pueden infectar al hombre y a una gran variedad de mamíferos, pero son caracterís­ ticos de especie. Gracias al análisis del genoma mediante técnicas de PCR se han identificado más de 100 tipos distintos de VPH. Cada uno de ellos se ha asociado con determina­ das lesiones cutáneas y mucosas. Así, se han agrupado en: a) genotipos con localización preferente en la piel no geni­ tal; b) genotipos con tendencia a afectar a la piel genital y las mucosas, y c) genotipos que se detectan en relación con la epidermodisplasia verruciforme. En la tabla 5-1 se recogen los que con mayor frecuencia se involucran en procesos dermatológicos. Algunos de estos genotipos tienen un importante potencial oncogénico, en el desa­ rrollo de tumores epiteliales malignos. Un ejemplo de ello son los VPH 5 y 8, que se detectan en casi todos los

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Dermatología clínica

TABLA 5-1. Tipos de VPH y asociaciones clínicas Tipo VPH

Lesión cutánea

Potencial oncogénico

Verrugas palmoplantares Verrugas vulgares Verrugas planas

-

Cutáneos no genitales 1 2,4 3,10

Genitales y mucosos 6,11

Condilomas anogenitales

Carcinoma verrucoso Condilomas del cérvix

13 16,18,31,33,35

Hiperplasia epitelial focal Papulosis bowenoide Condilomas del cérvix

-

Displasias y carcinomas genitales y del cérvix

Epidermodisplasia verruciforme 5,8,9,10,12,14,15,17,19-25,36,37,46,47,50 Verrugas aplanadas

5,8 en carcinomas escamosos

carcinomas escamosos que se desarrollan en los pacientes con epidermodisplasia verruciforme, o los genotipos 16, 18, 31, 33 y 35, relacionados con el carcinoma de cérvix. Por otro lado, en el carcinoma verrucoso, que se considera un carcinoma escamoso bien diferenciado, se han identi­ ficado los genotipos 6 y 11 (tabla 5-1). La transmisión del VPH suele producirse por la ino­ culación directa del virus tras el contacto con lesiones infectivas. Sin embargo, existen varios factores que de­ terminan la infectividad del VPH, como el número de partículas víricas presentes en la lesión, su localización, el grado de exposición a la lesión y el estado inmunitario del individuo expuesto. Los pacientes inmunodeprimidos muestran una especial vulnerabilidad ante la infección por el VPH.

Anatomía patológica La microscopía de las lesiones se caracteriza por la apa­ rición de acantosis epidérmica con papilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Los procesos interpapilares, que aparecen elongados, tienden a orientarse hacia el centro de la lesión, y resulta característica la visualización de queratinocitos agrandados, con un núcleo picnótico y excéntrico rodeado de un halo claro, llamados coilocitos.

Manifestaciones clínicas El VPH ocasiona en la piel unas lesiones papilomatosas que se denominan verrugas. Se clasifican según su locali­ zación en cutáneas y extracutáneas.

Formas de infección cutánea (verrugas) Las verrugas cutáneas no localizadas en la región anogenital son muy frecuentes en los niños y en los adultos jóvenes, y de acuerdo con su morfología se distingue entre la verruga vulgar (la más frecuente), la verruga plana y la verruga plantar. Verrugas vulgares Consisten en pápulas firmes, del color de la piel, de ta­ maño variable que oscila entre unos pocos milímetros y varios centímetros, y que tienen una superficie rugosa, a veces papilomatosa. Pueden localizarse en cualquier zona de la piel, pero con mayor frecuencia en el dorso de

FIGURA 5-7. Pápulas de superficie hiperqueratósica y papilomatosa en la cara dorsal del dedo pulgar (verrugas vulgares).

las manos y los dedos, y alrededor de las uñas. A veces, pueden tener una localización subungueal. Son lesiones solitarias o múltiples y, por confluencia, pueden formar grandes masas de superficie rugosa (fig. 5-7). A veces, son lesiones pediculadas y filiformes (verrugas filiformes), lo que se observa con frecuencia en las zonas pilosas de la cara y del cuello de los varones. Verrugas planas Suelen manifestarse como múltiples pápulas, de 2 a 4 mm, de superficie aplanada y algo descamativa, del color de la piel o discretamente amarronadas. Su localización más habitual es la cara (fig. 5-8). Verrugas de las plantas y las palmas Son lesiones con un crecimiento endofítico, de superficie hiperqueratósica y aplanada, del color de la piel (fig. 5-9). Con frecuencia son dolorosas y, a veces, cuando son muy numerosas, coalescen en placas de mayor tamaño dando lugar a las verrugas en mosaico. Condilomas acuminados Son verrugas de localización anogenital. En se consideran una enfermedad de transmisión sexual.

el

adulto

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Capítulo 5. Infecciones por virus

FIGURA 5-10. Gran tumoración exofítica y papilomatosa en la región perianal (condilomas acuminados).

a veces filiformes, con una superficie papilomatosa, que se localizan en los genitales externos y las mucosas cercanas (vagina, uretra y recto), en la región anal y perineal, así como en los pliegues inguinales. El tamaño puede ser muy variable y, en ocasiones, constituyen grandes masas exofíticas que recuerdan una coliflor (fig. 5-10). En el cuerpo del pene es frecuente que sean sésiles. Papulosis bowenoide

FIGURA 5-8. Numerosas pápulas de color marrón claro, de pequeño tamaño en la frente (verrugas planas).

Es una entidad clínico-patológica en la que, a menudo, se ha identificado el VPH-16. Desde el punto de vista clínico, son lesiones en forma de pápulas rosadas, a veces pigmentadas, de 2 a 3 mm, con frecuencia múltiples, que se localizan en los genitales externos tanto del varón como de la mujer. El estudio microscópico demuestra la exis­ tencia de atipia celular similar a la de la enfermedad de Bowen. Por ello, la papulosis bowenoide puede constituir la lesión precursora de un cáncer de pene o vulva; sin embargo, la posibilidad de degeneración es mucho menor que la de los condilomas de cérvix. Estas lesiones deben tratarse, ya que son el reservorio para la transmisión de VPH con potencial oncogénico.

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Epidermodisplasia

FIGURA 5-9. Verruga plantar.

En los niños son infrecuentes y, si bien este puede ser el mecanismo de contagio y, por tanto, la posibilidad de un abuso sexual es real, diversos estudios epidemiológicos han demostrado que puede existir una transmisión no venérea. Consisten en pápulas rosadas, blandas, alargadas,

verruciforme

Es una enfermedad infrecuente que se caracteriza por el desarrollo, en los individuos que la padecen, de una susceptibilidad anómala a la infección crónica por determinados genotipos del VPH (tabla 5-1), que oca­ sionan lesiones con tendencia a progresar a carcinomas escamosos. Estos genotipos resultan específicos de la epidermodisplasia verruciforme, y el VPH-5 y el VPH-8 son los que se asocian con las lesiones malignas de estos pacientes. Puede ser una enfermedad esporádica o bien familiar, en cuyo caso se transmite con un patrón autosómico recesivo. Consiste en la aparición de múltiples lesiones muy polimorfas, que se extienden por la mayor parte del tegumento; unas son pápulas aplanadas, que recuerdan a las verrugas planas, pero de mayor tamaño, que predominan en la cara y en las cuatro extremidades, y otras son máculas rosadas o acrómicas, más nume­ rosas en el tronco, similares a una pitiriasis versicolor. Hacia la tercera o cuarta décadas de la vida aparecen los

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Dermatología clínica

carcinomas escamosos, que se desarrollan sobre las le­ siones de epidermodisplasia verruciforme localizadas, sobre todo, en las zonas expuestas o bien sometidas a un mayor número de traumatismos.

adolescentes, antes de tener contactos sexuales, con el fin de evitar el cáncer de cuello uterino.

Formas de infección extracutánea (mucosa)

La familia de los poxvirus son virus ADN de doble he­ bra, estructura compleja y gran tamaño. El hombre es el huésped de tres clases de poxvirus: a) el ortopoxvirus o virus de la viruela y de la vacuna; b) el parapoxvirus o virus del Orf y del nódulo de los ordeñadores, y c) el virus del Molluscum contagiosum. El contagio suele producirse por contacto directo de individuo a individuo y, en algunos casos (como ocurre en la viruela), por la diseminación en gotitas.

En la mucosa oral, las verrugas aparecen como pequeñas pápulas rosadas o blanquecinas, blandas y algo sobre­ elevadas, o bien como lesiones más exofiticas y papilomatosas, que se localizan en la mucosa yugal, labial o gingival, o en el paladar duro. La hiperplasia epitelial focal y la papilomatosis oral florida son otro tipo de lesiones que se desarrollan en la mucosa oral en relación con el VPH. La papilomatosis respiratoria o laríngea es frecuente en la infancia, y se caracteriza por la aparición de múltiples verrugas en la laringe, la orofaringe o el epitelio broncopulmonar. Dado que el genotipo de los VPH aislados en este tipo de lesiones es el mismo que el de las verrugas anogenitales y cervicales (tabla 5-1), se cree que la trans­ misión de este proceso acontece en el momento del parto a partir de las lesiones presentes en el canal del parto. En el cérvix uterino, las verrugas aparecen como lesiones aplanadas, cuya visualización precisa la realización de una colposcopia y la aplicación de ácido acético. Reciben el nombre de verrugas cervicales o condilomas atípicos, ya que pueden mostrar cambios microscópicos de displasia cervical o de carcinoma in situ.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico clínico de verruga no suele ofrecer ninguna dificultad. Las verrugas plantares pueden confundirse con un heloma o callosidad plantar; si se trata de una ve­ rruga, el dolor se desencadena con la compresión lateral de la lesión, y al eliminar mediante una hoja de bisturí las capas superficiales del estrato córneo suele observar­ se un punteado negruzco, que son eritrocitos extravasa­ dos o capilares trombosados. Por otra parte, los pliegues papilares se interrumpen al cruzar su superficie, lo que no ocurre en los callos. Los condilomas sifilíticos pueden adoptar una morfología muy similar a la de los condilo­ mas acuminados, pero su superficie es plana en lugar de papilomatosa.

INFECCIONES POR POXVIRUS

Orf (ectima contagioso) Etiología Es una enfermedad muy extendida entre las ovejas y los corderos jóvenes, que se contagian por el contacto directo entre ellos o, posiblemente, por la persistencia del virus en los pastos. La infección en el hombre se transmite por la ino­ culación directa del virus a partir del animal infectado, o de forma indirecta a través de objetos previamente infectados (cuchillos, toallas, puertas de los establos, alambradas, etc.). Es frecuente entre los pastores, veterinarios y las mujeres de los granjeros que alimentan a los corderos con biberón.

Manifestaciones clínicas Con frecuencia aparece una única lesión localizada en el dorso de alguno de los dedos de las manos, a menudo el índice de la mano derecha, que consiste en una pápula grande y firme, de tonalidad rojiza o azulada, en cuyo centro se desarrolla una pústula o ampolla hemorrágica. La lesión completamente establecida, que puede alcanzar hasta 5 cm de diámetro, presenta una zona central cos­ trosa rodeada de un anillo de color blanco grisáceo o violáceo, a su vez rodeado por una zona de eritema más intenso (fig. 5-11). No es infrecuente que la lesión pueda ir acompañada de febrícula en los primeros días de su evolución, linfangitis o adenopatías regionales. Algunos

Tratamiento Al plantear cualquier medida terapéutica debe conocerse que las verrugas pueden involucionar de forma espon­ tánea, pero recidivan con frecuencia. Las modalidades de tratamiento son múltiples, y la mayoría se basan en la destrucción física de las células infectadas. Incluyen la utilización de queratolíticos o vesicantes, la crioterapia, la electrocoagulación o la laserterapia. También puede utilizarse 5-fluorouracilo tópico o bleomicina intralesional. La elección de una u otra modalidad depende del tipo, el número y la localización de la verruga, la edad y la capacidad de comprensión del paciente, así como de la habilidad del facultativo en la utilización de cada una de estas técnicas. En los condilomas es útil el imiquimod, un modulador de la respuesta inmunitaria. En la actualidad es posible la profilaxis de los VPH de tipo mucoso me­ diante una vacuna. Su administración está indicada en las

FIGURA 5-11. Lesión sobreelevada y costrosa en el centro, rodeada de un halo blanco grisáceo que, a su vez, asienta en una zona de eritema, característica de Orf.

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Capítulo 5. Infecciones por virus

pacientes desarrollan una erupción a distancia, tipo eri­ tema polimorfo, que es transitoria.

Diagnóstico Es sencillo si, por los datos epidemiológicos, se piensa en esta entidad. Puede confirmarse mediante la identificación del virus en el examen con el microscopio electrónico.

Tratamiento No es necesario, ya que la lesión involuciona y finalmente cura en unos 35 días.

Nodulos de los ordeñadores Etiología Es una infección endémica entre el ganado vacuno. Las lesiones aparecen en las ubres de las vacas o en la boca de los terneros. Por ello, los ordeñadores y los veterinarios son las dos poblaciones de mayor riesgo para esta enfer­ medad. El contagio se produce por el contacto directo del animal infectado, o bien a través de material contaminado por el virus que contacta con la piel con soluciones de continuidad (quemaduras, erosiones, etc.).

Manifestaciones clínicas Tras un período de incubación de 4 a 7 días aparecen en las manos y, sobre todo, en los dedos, entre una y cinco pápulas eritematosas que se convierten en pocos días en nodulos rojo-violáceos firmes y algo dolorosos. En el centro de los nodulos aparece una costra y, finalmente, las lesiones se resuelven sin dejar cicatriz en 4-6 semanas. Es infrecuente que se acompañen de fiebre o de linfangitis, pero algunos pacientes pueden desarrollar una erupción papuloeritematosa o papulovesiculosa en brazos y pier­ nas, que también se resuelve de forma espontánea.

Diagnóstico Se establece por la clínica, si bien la microscopía elec­ trónica permite su confirmación. Puede confundirse con un granuloma piogénico, una esporotricosis o una micobacteriosis atípica. El diagnóstico diferencial con el Orf puede ser imposible, y solo la historia clínica y los antecedentes epidemiológicos pueden ayudar en su diferenciación.

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Tratamiento Es inexistente. Dado que la enfermedad es autolimitada, el tratamiento que se plantea es solo sintomático.

Molluscum contagiosum Etiología La infección por virus Molluscum contagiosum (VMC), a diferencia de lo que ocurre con el resto de los poxvirus, se halla confinada al hombre, y se transmite por contacto directo de individuo a individuo. Se han identificado cua­ tro genotipos distintos, de los cuales el primero es el más prevalente. No se han observado diferencias clínicas entre los diferentes genotipos. Durante muchos años se ha con­ siderado una infección endémica de los niños menores de 5 años que frecuentan las piscinas, y una enfermedad de transmisión sexual en el adulto, en cuyo caso las lesiones se limitan al área genital. Sin embargo, desde la aparición

FIGURA 5-12. Pequeñas pápulas rosadas de superficie lisa, algunas de las cuales muestran una clara depresión central característica del molusco contagioso.

de la epidemia del sida se han identificado formas atípicas y generalizadas de esta infección.

Manifestaciones clínicas Consisten en pequeñas pápulas asintomáticas, de 1 a 5 mm, hemisféricas, de superficie lisa y color de la piel que, con frecuencia, presentan una depresión central (fig. 5-12). Estas lesiones, que pueden ser únicas o múlti­ ples, se localizan en cualquier parte del tegumento, pero es más frecuente que se agrupen en una o varias áreas de piel, como en la cara, el cuello, las axilas, el abdomen o las extremidades. En el adulto joven suelen localizarse en el área genital, y corresponden a lesiones adquiridas con frecuencia por contacto sexual. Cuando las lesiones son numerosas, de gran tamaño y se hallan diseminadas se debe pensar, sobre todo si es un adulto, en la existencia de una inmunodeficiencia de cualquier etiología. En ocasiones se puede observar una reacción eccematosa en la piel adyacente a las lesiones, lo cual es fre­ cuente en los pacientes con una dermatitis atópica. Las lesiones perioculares pueden asociarse con conjuntivitis y queratitis.

Diagnóstico Es eminentemente clínico. En caso de duda, la biopsia lo confirmará. La lesión clínica puede confundirse con un quiste de millium, una foliculitis, una verruga vulgar o un xantogranuloma juvenil. La observación clínica detallada permite, en muchas ocasiones, objetivar la umbilicación central característica de molluscum, la cual puede acen­ tuarse tras el contacto leve con nitrógeno líquido.

Tratamiento Las lesiones de molusco contagioso individualmente consideradas pueden involucionar de forma espontánea, pero su carácter contagioso y autoinoculable perpetúa el brote durante meses o incluso años. Por ello, es necesario tratarlas en la mayoría de los casos. El tratamiento más utilizado es el legrado de las lesiones o, en su defecto, la crioterapia.

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Dermatología clínica

algunos adultos refieren fatiga, depresión o persistencia de la sintomatología articular durante semanas o meses después de la infección. El parvovirus B19 también se ha involucrado en el desarrollo de un cuadro caracterizado por la aparición de edema y eritema petequial limitado a las manos y los pies, denominado síndrome papulopurpúrico «en guante y calcetín» haciendo referencia a su peculiar distribución. Estas lesiones pueden ir acompañadas de fiebre y ulcera­ ciones en la boca, y se autolimitan en aproximadamente 15 días.

SÍNDROME DE GIANOTTI-CROSTI Concepto FIGURA 5-13. Eritema intenso en las mejillas, característico del eritema infeccioso o quinta enfermedad ocasionado por parvovirus B19.

INFECCIÓN POR PARVOVIRUS B19 Pertenece a la familia Parvoviridae y se trata de un virus ADN de cadena única y sin envoltura. Es el agente etiológico del eritema infeccioso o quinta enfermedad, que se observa sobre todo en los niños, pero también en los adultos. El virus se transmite principalmente por vía res­ piratoria, y pueden aparecer infecciones asintomáticas. El período de incubación es de 4-14 días, tras el cual se inicia la clínica en forma de fiebre moderada y cefalea. Dos días después aparece el exantema característico, al que pueden añadirse otros síntomas, como mialgias, tos, diarrea, náuseas y conjuntivitis. El 10% de los niños desarrolla artralgias o artritis. La erupción se inicia en las mejillas en forma de placas eritematoedematosas, confluentes, de coloración intensa, que recuerdan al eritema de unas mejillas abofeteadas (fig. 5-13). Cuan­ do el eritema facial desaparece, lo que ocurre entre 1 y 4 días después de su aparición, se inicia un exantema maculopapular, de coloración rosada, en el cuello, el tronco y la superficie de extensión de las extremidades. Estas lesiones tienden a palidecer en el centro, por lo que el exantema adquiere una morfología reticulada, anular o circinada, bastante característica. Pueden observarse lesiones en las palmas y las plantas. La erupción cede en 5-9 días, pero en ocasiones recidiva en relación con ciertos desencadenantes, como el sol, los cambios de temperatura o el ejercicio físico. En el adulto, la infección por el parvovirus B19 oca­ siona ante todo un cuadro articular agudo en forma de una poliartritis simétrica que afecta principalmente a las articulaciones pequeñas de las manos, los pies, las muñecas, los tobillos y las rodillas. A ello se añade un síndrome constitucional más intenso que en los niños, con fiebre alta y adenopatías y, en ocasiones, aparece el exantema característico. Esta clínica se observa con mayor frecuencia en las mujeres, mientras que en los varones la infección por este virus suele originar un cuadro de tipo gripal. Sea cual fuere la sintomatología, es frecuente que el proceso se autolimite; sin embargo,

El síndrome de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papu­ losa de la infancia es una dermatosis autolimitada que se caracteriza por la erupción aguda de pápulas de tipo liquenoide en las zonas acras. Representa un patrón de respuesta peculiar, propia de la edad infantil, frente a una infección por un amplio grupo de agentes víricos. Puede observarse en niños de entre 3 meses y 15 años, con un pico de incidencia entre el año y los 6 años. Es más frecuente en la primavera y el otoño. Inicialmente, se describió en relación con la infección por el virus de la hepatitis B, y posteriormente se ha re­ lacionado con otros virus, como el virus Coxackie A-16, CMV, virus de Epstein-Barr, virus respiratorio sincitial, virus de la hepatitis A, echovirus, virus parainfluenza y VIH, entre otros.

Manifestaciones clínicas La erupción se caracteriza por el inicio brusco y la apari­ ción de múltiples pápulas eritematosas, asintomáticas, que siguen una distribución simétrica que afecta a las zonas acras, es decir, la cara, las nalgas, las cuatro extremidades, las palmas, las plantas y, a veces, el tercio superior del tron­ co. En general, se inicia por las piernas para afectar luego a las nalgas, los brazos y, finalmente, a la cara. El tamaño de las lesiones varía entre 2 y 10 mm. La erupción suele ser monomorfa, si bien se han observado lesiones de tipo papulovesiculoso, purpúricas y costrosas. La duración del exantema oscila entre 15 y 20 días. En algunos casos se recoge el antecedente de un proce­ so respiratorio de las vías altas. No suelen existir síntomas generales acompañantes en el momento de la erupción, aunque puede haber febrícula, astenia, micropoliadenopatías, hepatoesplenomegalia y, a veces, diarrea. La hepatitis, cuando es el desencadenante del cuadro, suele iniciarse de forma simultánea o durante los primeros días de la erupción. La alteración de las pruebas de la función hepática y, sobre todo, la identificación del antígeno de superficie del virus de la hepatitis B, confirmarán en este caso el diagnóstico.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial Suele establecerse según los cambios clínicos que son característicos. Debe plantearse el diagnóstico diferen­ cial con la urticaria papulosa, el eritema multiforme y la dermatitis irritativa o friccional.

Capítulo 5. Infecciones por virus

Tratamiento No existe ningún tratamiento específico. Dado que es un cua­ dro autoinvolutivo, solo se plantean medidas sintomáticas. Las cremas de corticoides pueden empeorar la erupción cutánea.

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Capítulo 5. Infecciones por virus

Mujer de 28 años, odontóloga de profesión y sin antecedentes personales de interés. Consultó por la aparición de vesículas sobre una base eritematosa en la falange distal del segundo dedo de una mano. Las lesiones habían evolucionado hasta formar ampollas en la región periungueal y en el pulpejo del dedo, y le causaba un intenso dolor (fig. eC5-l). La paciente refería malestar general y fiebre, y en la exploración se palpa­ ban adenopatías axilares.

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FIGURA eC5-l.

1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Erisipeloide b. Psoriasis acral (acrodermatitis continua de Hallopeau) c. Panadizo herpético d. Perniosis e. Perionixis candidósica Correcta: c. La aparición brusca de la lesión junto con fiebre y malestar general sugiere la etiología infecciosa del cuadro, lo que nos permite descartar que se trate de una psoriasis, cuan­ do además la paciente no tiene otras lesiones en el resto del tegumento. También nos permite descartar la perniosis, que suele instaurarse de forma no tan súbita y en forma de pápulas o nodulos eritematovioláceos, y que en general afecta a varios dedos de forma simultánea. El erisipeloide se considera una enfermedad profesional que afecta principalmente a personas que están en contacto con animales terrestres o acuáticos. En este caso no existe este antecedente epidemiológico. La perionixis candidósica aparece en individuos que tienen las manos húmedas. En este caso, la paciente es odontóloga y su profesión podría favorecer la aparición de esta enfermedad; sin embargo, clínicamente se manifiesta como eritema y dolor periungueal y no comienza con vesículas y ampollas, como en este caso. El panadizo herpético, sin embargo, se inicia con vesículas sobre base eritematosa que evolucionan a ampollas y es muy doloroso. Suele acompañarse de adenopatías locorregionales y malestar general. El antecedente profesional de la paciente es importante en este caso porque facilita el contagio.

49.el 2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con el panadizo herpético? a. El agente etiológico es el virus varicela-zóster b. Se considera una infección herpética recurrente c. La infección suele ocurrir por inoculación directa del virus d. Ocurre en pacientes inmunizados con el virus del herpes simple e. El diagnóstico se basa en el estudio anatomopatológico Correcta: c. El panadizo herpético está causado por el virus del herpes simple y se trata de una infección herpética primaria de la piel; es decir, ocurre en pacientes que nunca han tenido contacto previo con el virus del herpes o -en otras palabras- en pacientes no inmunizados frente al virus del herpes simple. Las primoinfecciones herpéticas, a diferencia de las recurrentes, suelen cursar con un cuadro febril y malestar general, y ocurren como consecuencia de la inoculación directa del virus herpes a través de pequeñas erosiones de la piel, lo cual es bastante frecuente en la región periungueal. El diagnóstico es eminen­ temente clínico, aunque en ocasiones es necesario recurrir a técnicas complementarias, como el citodiagnóstico de Tzank. 3. ¿ Cuál de los siguientes tratamientos prescribiría a esta paciente? a. Desbridamiento quirúrgico b. Ácido fusídico c. Antibióticos betalactámicos d. Valaciclovir e. Fluconazol Correcta: d. El valaciclovir es el L-valil éster de aciclovir que, tras su absorción por el tracto gastrointestinal, se convierte en aci­ clovir. Su farmacocinética y mecanismo de acción son similares a los del aciclovir, pero con la ventaja de una biodisponibilidad superior, lo que conlleva una más cómoda dosificación. En todas las formas de primoinfección se administra por vía oral a dosis de 500 mg, dos veces al día, durante 10 días. Para alcanzar su máxima eficacia es fundamental la administración precoz. 4. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones en relación con la erupción variceliforme de Kaposi es cierta? a. Es un sarcoma que afecta sobre todo a inmunodeprimi­ dos b. Se trata de una infección generalizada de la piel por el virus del herpes simple en pacientes con dermatosis extensas c. Tiene una baja morbimortalidad d. Aparece en pacientes que han sufrido previamente una varicela e. Solo afecta a inmunodeprimidos Correcta: b. La erupción variceliforme de Kaposi o eccema herpético es la infección vírica generalizada de la piel por virus del herpes simple que se produce en pacientes con dermatosis extensas de base, como por ejemplo una dermatitis atópica. Se manifiesta por múltiples lesiones vesiculopustulosas que evolu­ cionan a ulceraciones y costras acompañadas de malestar general y adenopatías generalizadas. Este proceso tiene una considerable morbimortalidad secundaria a deshidratación, sobreinfecciones bacterianas y lesiones viscerales asociadas. Puede afectar tanto a individuos inmunodeprimidos como inmunocompetentes. Su nombre se debe a la similitud clínica con una varicela, pero el virus varicela-zóster no está implicado en su patogenia.

49.e2 Autoevaluación 1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con la infección por el VHS? a. La gingivoestomatitis herpética es la forma más fre­ cuente de infección primaria por VHS-2 b. La prevalencia de infección por VHS-1 en adultos de 50 años es del 30-40% c. El único reservorio conocido del herpes simple es el sujeto humano d. La primoinfección por VHS-1 en la mayoría de los casos es sintomática e. El VHS-1 es el agente causal más frecuente de la infec­ ción neonatal intraparto Correcta: c. El virus del herpes simple es un virus ADN que tiene como único reservorio al ser humano. Tiene la pro­ piedad biológica de permanecer en fase de latencia en los ganglios sensitivos de los nervios. El tipo 1 es responsable de la mayoría de las infecciones orofaciales y el tipo 2 de las genitales. 2. ¿Cuál es el tratamiento de elección en el síndrome de Ramsay-Hunt? a. Penicilina intramuscular

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b. Itraconazol oral c. Ácido fusídico tópico d. Aciclovir oral e. Prednisona oral Correcta: d. El síndrome de Ramsay-Hunt aparece como consecuencia de la infección por el virus varicela-zóster de los nervios facial y auditivo. Da lugar a parálisis facial, y una erupción vesiculosa muy dolorosa en el conducto auditivo externo y el tímpano. Debe ser tratado con antivíricos orales, como el aciclovir o derivados. 3. Los virus del papiloma humano (VPH) tipo 6 y 11 se asocian con: a. Verrugas palmoplantares b. Síndrome de Gianotti-Crosti c. Condilomas acuminados d. Molluscum contagiosum e. Verrugas planas Correcta: c. Los condilomas acuminados son verrugas de localización anogenital causadas por el VPH tipo 6 y 11. En el adulto se consideran siempre una infección de trans­ misión sexual.

49.e3

Capítulo 5. Infecciones por virus

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FIGURA e5-l. Gingivoestomatitis herpética. Es la forma más frecuente de primoinfección sintomática por el VHS-1.

FIGURA e5-4. Infección herpética genital recurrente. Las recurrencias son más frecuentes cuando son causadas por el VHS2, como ocurre en el herpes genital.

FIGURA e5-2. Primoinfección genital por el VHS-2 en la mujer. Se produce tras el inicio de la actividad sexual y es muy doloroso.

FIGURA e5-5. Herpes simple recurrente cutáneo. Es característica la agrupación en racimo de las vesiculopústulas.

FIGURA e5-3. Primoinfección genital por el VHS-2 en el hombre. Las lesiones en la primoinfección son siempre de mayor intensidad que en las recurrencias.

FIGURA e5-6. Herpes simple en un paciente con sida. En los pacientes inmunodeprimidos, las lesiones tienden a ulcerarse y suelen ser más persistentes.

49.e4

Dermatología clínica

FIGURA e5-9. Herpes zóster. Se observan múltiples vesiculopústulas agrupadas siguiendo un dermatoma y sin cruzar la línea media.

FIGURA e5-7. Eccema herpético. Es la infección generalizada de la piel por VHS y puede ocurrir en pacientes con dermatosis extensas, sobre todo en la dermatitis atópica.

FIGURA e5-8. Herpes zóster en la fase inicial. Las lesiones se inician como máculas y pápulas que en pocos días se convierten en FIGURA e5-l 1. Síndrome de Ramsay-Hunt. Herpes zóster vesículas de distribución metamérica que no cruzan la línea media. del conducto auditivo externo con parálisis facial y sordera.

49.e5

Capítulo 5. Infecciones por virus

FIGURA e5-15. Verrugas en mosaico. Lesiones hiperqueratósicas y aplanadas que coalescen formando grandes placas.

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FIGURA e5-13. Verrugas vulgares. Múltiples pápulas . . , . i i i , ,. , ., hiperqueratósicas en el dorso de la mano de una niña y en la region ., periungueal.

ety^ttd a m: i c j i r jj rlvjUKA eD-lo. Verrugas planas. Es una de las enfermedades ,, , _ , r cutaneas en lasr que el tenomeno isomortoc se da con mayor frecuencia,

FIGURA e5-14. Las verrugas vulgares en el cuello adoptan una estructura digitada o filiforme.

FIGURA e5-17. Condilomas acuminados. Lesiones papilomatosas en la región perianal.

49.e6

FIGURA e5-18. Condilomas acuminados. Gran masa exofítica que recuerda a una coliflor localizada en el pubis de un varón inmunodeprimido.

Dermatología clínica

FIGURA e5-21. Molusco contagioso en un paciente con sida. En los pacientes inmunodeprimidos las lesiones son extraordinariamente numerosas y de mayor tamaño.

FIGURA e5-19. Molusco contagioso. Pápula amarillenta de centro umbilicado.

FIGURA e5-22. Síndrome de Gianotti-Crosti. Erupción aguda FIGURA e5-20. Molusco contagioso. Las lesiones suelen ser múltiples por su carácter contagioso y autoinoculable.

de lesiones monomorfas de predominio acral, considerada un patrón de respuesta peculiar frente a una infección por un amplio grupo de virus.

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Micosis cutaneomucosas superficiales Carlos Ferrándiz Foraster Los hongos pueden afectar al organismo humano por varios mecanismos, entre ellos, a través de la invasión di­ recta de los tejidos superficiales o profundos, originando diversos cuadros clínicos denominados dermatomicosis o micosis cutáneas. Según su localización anatómica, las dermatomicosis se clasifican en: superficiales, cuando solo afectan a la piel, el pelo o las mucosas dermopapilares, y profundas, cuando penetran más profundamente y afectan a la dermis profunda y al tejido celular sub­ cutáneo. Algunas de estas últimas pueden diseminarse e invadir otros órganos de la economía (micosis sistémicas). En este capítulo se tratarán únicamente las micosis su­ perficiales más habituales, que incluyen: la pitiriasis versi­ color, las dermatofitosis y las candidosis cutaneomucosas. Otras, como Tinea nigra, causada por Phaeannellomyces (Exophiala) werneckii y Stenella araguata, la piedra blanca debida a infección por Trichosporum cutaneum, y la piedra negra producida por Piedraia hortai son excepcionales en España.

PITIRIASIS VERSICOLOR Concepto Es una infección epidermis causada zia. Se trata de asintomática, con predispuestas.

de las capas más superficiales de la por diferentes especies de Malassezuna infección frecuente, cosmopolita y tendencia a recidivar en las personas

Etiología Los agentes responsables, Malassezzia sp., son levaduras lipofílicas que forman parte de la flora normal de la piel, y es particularmente densa la colonización en la piel del cuero cabelludo, el tronco y las áreas flexurales. La espe­ cie responsable de la mayor parte de los casos es M. glo­ bosa. En circunstancias no bien determinadas se con­ vierte en patógena, adoptando entonces forma miceliar. Su crecimiento se ve favorecido en condiciones de calor y humedad y en los estados de inmunodepresión.

Epidemiología Es una micosis de distribución universal, más frecuente en climas cálidos y húmedos. Afecta a todas las razas, y es más frecuente en los varones que en las mujeres. Tiene su máxima incidencia entre los 15 y los 30 años, es muy infrecuente antes de los 5 años y después de los 60 años, y su incidencia aumenta durante los meses estivales.

Manifestaciones clínicas Se presenta en forma de máculas redondeadas, bien de­ finidas, con escamas finas en su superficie, fácilmente desprendibles con el rascamiento (signo de la uñada). Su color varía entre pardusco, rosa, anaranjado y blanco, sobre todo cuando el paciente se expone al sol, y destaca más cuando la piel circundante se broncea (fig. 6-1). Las lesiones se distribuyen principalmente en la parte superior del tronco, el tercio proximal de las extremidades y el cuello, y son más raras en las extremidades inferiores y la cara. A veces, las máculas confluyen formando placas extensas. Cuando se curan, la superficie es lisa, sin es­ camas, y conserva la hipopigmentación durante meses, en ocasiones hasta que el paciente se expone de nuevo al sol. No se acompaña de síntomas subjetivos, y tiene gran tendencia a la recidiva en los individuos predispuestos.

Diagnóstico El diagnóstico clínico es fácil en presencia de lesiones co­ mo las descritas, que muestran una fluorescencia amarilla pálida al iluminarlas con luz de Wood. Se puede confir­ mar mediante el examen microscópico directo de las esca­ mas tratadas con hidróxido potásico o por la técnica del pa­ pel de celo (se coloca un fragmento de papel de celo y se

Patogenia El mecanismo por el que se producen las alteraciones pigmentarias en esta enfermedad (hiperpigmentación en algunas lesiones e hipopigmentación en otras) no está claro. El hongo es capaz de producir enzimas que oxidan algunos ácidos grasos insaturados de los lípidos cutáneos, dando lugar a ácidos dicarboxílicos que inhiben la acción de la tirosinasa y, posiblemente, ejercen un efecto citotóxico sobre los melanocitos, lo que explicaría las lesiones acrómicas, pero no las hipercrómicas. © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

FIGURA 6-1. Lesiones hipocrómicas y descamativas características de la pitiriasis versicolor.

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Dermatología clínica

adhiere sobre la lesión, después se arranca y se coloca so­ bre un porta). Se observa la presencia de filamentos cortos entremezclados con elementos levaduriformes redondos, lo que configura una imagen característica «en espaguetis y albóndigas». El diagnóstico diferencial debe establecerse con las eccemátides seborreicas, la pitiriasis rosada, el secundarismo luético, el vitÍligo, el dartros, la leucodermia postinflamatoria y el liquen escleroatrófico.

Tratamiento Son varios los tratamientos tópicos utilizados. Los más antiguos, como el sulfuro de selenio o la solución de hiposulfito sódico, han sido sustituidos por la aplicación, una vez al día, de derivados azólicos y ciclopiroxolamina durante 4 semanas, por su mayor comodidad y aceptación estética. En casos extensos, puede tratarse por vía oral con 200 mg/día de itraconazol durante 7 días. A pesar de que el porcentaje de curaciones es alto, las recidivas son frecuentes.

DERMATOFITOSIS O TIÑAS

con animales; los perros, los gatos, los conejos y el ganado vacuno son las fuentes de contagio más habituales en España. No suelen propagarse de individuo a individuo, y los cuadros clínicos que producen suelen tener mayor componente inflamatorio que los producidos por los dermatófitos antropófilos. Geófilos. Tienen su reservorio en el suelo, y se alimen­ tan de restos de queratina desprendida por animales y personas. Aunque raro, pueden parasitar al hombre direc­ tamente o a través de animales. Suele dar lugar a casos es­ porádicos con muy importante componente inflamatorio. En general, las especies del género Trichophyton pue­ den invadir cualquier estructura cutánea, pelos y uñas, las de Microsporum rara vez invaden los pliegues o las uñas, y Epidermophyton parasita fundamentalmente los pies, las ingles y las axilas.

Manifestaciones clínicas Dado que muchas especies diferentes pueden invadir las mismas estructuras, y con similar expresividad clínica, los cuadros clínicos resultantes se describen según una base anatómica regional, más que en relación con su etiología.

Definición

Tiñas del cuero cabelludo

Son los cuadros clínicos resultantes de la infección de la piel, los cabellos y las uñas por hongos dermatófitos.

Son el resultado de la invasión de los pelos del cuero cabe­ lludo por dermatófitos. Se distinguen tres tipos clínicos:

Etiología

TIÑAS TONSURANTES O NO INFLAMATORIAS. Co­ mo su nombre indica, causan alopecia con poca reacción inflamatoria. Existen dos formas clínicas, la tricofítica y la microspórica, que tienen las siguientes características comunes: • Son propias de la edad escolar y muy contagiosas, por lo que suelen provocar epidemias en las escuelas. • Curan de forma espontánea al llegar la pubertad, a causa del efecto fungistático y fungicida de los ácidos grasos saturados contenidos en el sebo y, posiblemente, al efecto inhibidor que Malassezzia sp. tiene sobre los dermatófitos. • Lesionan el pelo sin afectar al folículo, por lo que la alopecia que producen es reversible. • Los signos clínicos principales son la presencia de una o varias placas total o parcialmente alopécicas, con pelos rotos al emerger de la piel o muy poco por encima, y con descamación y prurito (fig. 6-2). • Están causadas por los géneros Microsporum y Tri­ chophyton Las características diferenciales entre ambas son las siguientes:

Los dermatófitos son hongos patógenos primarios fila­ mentosos con gran queratinofilia, por lo que colonizan las estructuras queratinizadas de los animales y del hombre, como la epidermis, el pelo y las uñas. Estos hongos poseen queratinasas que les permiten utilizar la queratina de estas estructuras como una fuente de nitrógeno. Se clasifican en tres géneros: Microsporum, Epidermophyton y Trichophy­ ton, cada uno de ellos con varias especies (tabla 6-1).

Epidemiología Según su hábitat natural, los dermatófitos pueden cla­ sificarse en tres grupos con interés epidemiológico (ta­ bla 6-1): Antropófilos. Solo parasitan el organismo humano, producen escasa reacción inflamatoria y se transmiten con relativa facilidad entre individuos sensibles por contacto directo o a través de fómites, produciendo epidemias en escuelas, duchas y piscinas, etc. Zoófilos. Sus huéspedes habituales son los animales, y se transmiten ocasionalmente al hombre. Producen epi­ demias familiares entre miembros que están en contacto

TABLA 6-1. Dermatófitos más frecuentes en España Género Antropófilos

Especie • Epidermophyton

• Trichophyton Zoófilos Geófilos

• Microsporum • Trichophyton • Microsporum • Microsporum

—floccosum — mentagrophytes var. interdigitale — rubrum — audouinii — mentagrophytes var. mentagrophytes — canis —gypseum

— violaceum — tonsurans —ferrugineum — verrucosum

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Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

FIGURA 6-2. Tiña tonsurante. Placa parcialmente alopécica con descamación y pelos rotos en su interior.

FIGURA 6-3. Querion de Celso. Placa inflamatoria y alopécica con supuración «en espumadera».

En las tricoflticas suele haber varias placas, de pequeño tamaño, y en ellas coexisten pelos sanos y parasitados, que están rotos al emerger de la piel o muy poco por encima (tiña de los puntos negros). La parasitación suele ser endotrix. • Por el contrario, en las microspóricas suele haber pocas placas o una sola, de mayor tamaño, en la que todos los pelos están afectados (tonsura perfecta) y se rompen a pocos milímetros de su emergencia en la piel. En general, la parasitación del pelo es ectotrix (disposición peripilar de las esporas e hifas). El diagnóstico diferencial debe establecerse con la falsa tiña amiantácea, la alopecia areata, la tricotilomanía, la psoriasis y la seudopelada de Brocq.

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•

TIÑAS INFLAMATORIAS (QUERION DE CELSO). En general, están producidas por especies zoófilas o geófilas que inducen una importante reacción inflamatoria. Se inicia como una foliculitis o perifoliculitis profunda. En pocos días se forma una placa, generalmente única y dolorosa, sobreelevada, de color rojo vivo e indurada, que ad­ quiere una morfología «en parterre» y se cubre de pústulas foliculares (fig. 6-3). Al presionarla lateralmente aparece abundante supuración por los orificios foliculares (signo de la espumadera). La propia reacción inflamatoria eli­ mina el pelo, que se desprende fácilmente con la tracción. En ocasiones aparecen adenopatías regionales y fiebre, y puede causar un brote de eritema nudoso. Puede curar con alopecia cicatrizal más o menos evidente, dependiendo del número de folículos afectados. Este tipo de tiña puede observarse también en la barba y en otras zonas pilosas. FAVUS. Es un tipo especial de tiña inflamatoria producida casi siempre por T. schonleinii, excepcional hoy día en Es­ paña, y caracterizada por el brote de pústulas foliculares que se desecan y solidifican para formar las típicas cazo­ letas fávicas, de color amarillo, umbilicadas y de consis­ tencia terrosa. El cabello afectado es gris, deslustrado y seco. Cura con alopecia cicatrizal. Tinea corporis o tiña de la piel lampiña Afecta a las zonas de piel glabra de la cara, el tronco o las extremidades, con excepción de las palmas, las plantas y

FIGURA 6-4. Tiña corporis. La periferia de la lesión es siempre más inflamatoria que el centro.

las áreas flexurales. Se presenta como una o varias placas redondeadas que crecen centrífugamente, con un borde bien delimitado, elevado, a menudo escamoso y/o pus­ tuloso y siempre más activo que el centro de la lesión, lo que le confiere un aspecto anular muy característico (fig. 6-4). Cuando las lesiones son múltiples, a veces confluyen formando placas de bordes policíclicos. En general, las lesiones son pruriginosas. Hay una forma especial denominada granuloma de Majocchi, que suele estar causada por T. rubrum, en el que las lesiones son más profundas, a menudo granulomatosas, y se manifiestan por pápulas violáceas agrupadas en placas irregulares que, cuando curan, pueden dejar cicatriz residual. Los dermatófitos causantes más frecuentes son T. rubrum, T. mentagrophytes y M. canis. El diagnóstico diferencial se plantea con el eccema numular, la psoriasis, la pitiriasis rosada, la eccemátide, el eritema anular centrífugo y el granuloma anular. Tiña inguinal Es la parasitación del área crural por dermatófitos, ralmente E. floccosum y T. rubrum. Se observa con frecuencia durante las épocas calurosas del año, todo en los varones jóvenes que practican deporte,

gene­ mayor sobre sudan

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FIGURA 6-5. Tiña inguinal. Placas bilaterales y pruriginosas en el área inguinal, con la periferia más activa.

Dermatología clínica

FIGURA 6-6. Pie de atleta, forma intertriginosa crónica de tiña pedis.

profusamente y llevan ropas ajustadas. Se manifiesta por placas eritematodescamativas, bilaterales, no simétricas, que desde ambos pliegues genitocrurales se extienden hacia abajo y hacia la cara interna de los muslos, con un borde que progresa bien delimitado, ligeramente sobreele­ vado y más inflamatorio que el resto de la lesión (fig. 6-5). En ocasiones, las lesiones alcanzan el escroto y el pe­ riné, así como el pliegue interglúteo. El contagio se produce a través de objetos contamina­ dos (ropa, toallas, etc.) y por autoinoculación a partir de lesiones interdigitales en los pies debidas a infecciones, a veces asintomáticas, en esta área. El diagnóstico diferencial incluye el eritrasma, el inter­ trigo candidósico y seborreico y la psoriasis invertida. Tiña de los pies Es la forma de dermatofitosis más frecuente. Afecta sobre todo a adultos jóvenes deportistas, principalmente en verano, que utilizan calzado oclusivo y, a menudo, andan descalzos por vestuarios públicos. Es infrecuente en la infancia y en la vejez. Existen varias formas clínicas. FORMA CRÓNICA INTERTRIGINOSA. Las especies causales suelen ser antropófilas, y los más frecuentes son T. rubrum y T. mentagrophytes var. interdigital. Se caracteriza por eritema y descamación de los plie­ gues interdigitales, a menudo con fisuración del fondo del pliegue (fig. 6-6). El cuarto espacio interdigital es el afectado con mayor intensidad y frecuencia, hasta el punto que la afectación de los otros espacios interdigitales, con preservación del cuarto, debe hacer pensar en otros diagnósticos. Esta forma, a la que a menudo no se le pres­ ta debida atención, constituye una excelente puerta de entrada de infecciones estreptocócicas que causan brotes repetidos de linfangitis y celulitis en la extremidad corres­ pondiente. Debe diferenciarse de la candidosis interdigital y de la infección por gramnegativos, con la que a veces coexiste. FORMA CRÓNICA HIPERQUERATÓSICA. Caracteri­ zada por un discreto eritema e hiperqueratosis que afecta de forma simétrica a las plantas, los bordes laterales y los talones, y que a veces se extiende al dorso de los pies,

FIGURA 6-7. Tiña incógnito resultante del tratamiento inadecuado de una tiña de piel lampiña con corticoides.

adoptando una forma en mocasín. Debe diferenciarse del eccema, la psoriasis y la dermatitis plantar juvenil. FORMA AGUDA DISHIDROSIFORME O VESICULOAMPOLLOSA. En general, es unilateral y se caracteriza por el brote de vesículas agrupadas sobre base inflama­ toria; a menudo, las vesículas se transforman en pústulas por sobreinfección. Las lesiones asientan, por lo general, en el arco plantar y los pulpejos de los dedos. Debe dife­ renciarse del eccema dishidrótico. Tiña de las manos Es el equivalente del cuadro anterior, pero localizado en las manos. En general, es unilateral, y no es infrecuente que el contagio se haya producido al rascarse las lesiones de una tiña del pie contralateral. Tíña incógnita Es un término creado para definir el cuadro clínico resul­ tante del tratamiento inadecuado de una tiña, en general, de la piel glabra, con cremas de corticoides o preparados tópicos polivalentes que lo único que consiguen es aliviar el prurito y modificar el aspecto morfológico caracterís­ tico de la enfermedad, dificultando con ello el diagnós­ tico (fig. 6-7). Da lugar a lesiones cutáneas extensas y

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Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

persistentes, con menos signos con particular frecuencia en la cara.

inflamatorios.

Aparece

CUADRO 6-1. Claves clínicas en el diagnóstico de las dermatofitosis

Tiña de las uñas u onicomicosis por dermatófitos Se observan únicamente en el adulto y con frecuencia asociada a tiñas de las manos o de los pies. Son infecciones crónicas y de difícil tratamiento. Existen diversas formas. SUBUNGUEAL DISTAL. Es la más frecuente. En ella no se produce perionixis y la uña empieza a afectarse por su extremo libre distal y por los bordes laterales. Aparecen manchas amarillas o blanquecinas que van progresando en sentido proximal o permanecen estacionarias durante años. Ello se acompaña de abundante hiperqueratosis subungueal que puede llevar a onicólisis. La lámina se torna muy engrosada, frágil y quebradiza. SUBUNGUEAL PROXIMAL. Es mucho menos frecuente. En ella la infección se inicia en el pliegue proximal y se extiende hacia el distal. Su presencia obliga a pensar en una inmunodeficiencia asociada. LEUCONIQUIA DERMATOFÍTICA U ONICOMICOIS BLANCA SUPERFICIAL. Infrecuente en las uñas de las manos. En ella se produce la infección primaria de la tabla externa de la lámina, en general, por T. mentagrophytes variedad vellosa, y da lugar a manchas blancas que pueden acabar en un blanqueamiento de toda la uña. Las onicomicosis por dermatófitos deben distinguirse de las producidas por candidas; en este sentido, es im­ portante conocer que las últimas suelen acompañarse de intensa perionoxis, lo que es poco frecuente en las producidas por dermatófitos. Por otra parte, ante la sos­ pecha de dermatofitosis ungueal es obligado realizar un minucioso estudio micológico, única forma de confirmar el diagnóstico y excluir otras onicopatías de aspecto se­ mejante, como las causadas por psoriasis, liquen plano, distrofias ungueales traumáticas o de origen circulatorio que suelen afectar a varias uñas, en contraposición a la tiña, que afecta a una o a pocas uñas.

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Dermatofítides Son lesiones a distancia del foco infeccioso, producidas por un mecanismo de hipersensibilidad a algún producto metabólico o toxina del hongo que ha sido absorbido en el foco infeccioso. Pueden adquirir varios patrones clínicos, el más frecuente de los cuales es la erupción vesiculosa en las caras laterales de los dedos de la mano, adoptando un patrón «dishidrosiforme». Con menor frecuencia, adquiere las características de una erupción papulosa ge­ neralizada monomorfa, o un patrón semejante al eritema anular centrífugo o al eritema nudoso. Las lesiones son estériles y siguen un curso paralelo al del foco infeccioso, curando al remitir este último.

Diagnóstico En general, el diagnóstico clínico, por lo menos de sos­ pecha, no ofrece grandes dificultades (cuadro 6-1). Sin embargo, siempre es aconsejable la confirmación diagnós­ tica inmediata mediante la búsqueda microscópica de los elementos fúngicos por examen directo (en escamas o cabellos parasitados) que permite el diagnóstico de dermatofitosis sin precisar género ni especie, y el ais-

Tiñas del cuero cabelludo • Tonsurantes: placas total o parcialmente alopécicas con descamación y prurito • Inflamatorias: placas sobreelevadas en parterre, dolorosas y con pústulas en su superficie Tiñas de piel glabra • Placas eritematodescamativas más o menos anulares con mayor actividad inflamatoria en la periferia que en el centro. Frecuentes vesículas y pústulas en el borde Tiñas ungueales • Hiperqueratosis subungueal, color blanco-marrón de la lámina y onicólisis

lamiento por cultivo y posterior identificación del hongo. La toma de la muestra se debe realizar siempre de la parte más activa de la lesión, generalmente de la periferia en las lesiones cutáneas, de los cabellos afectados en las tiñas del cuero cabelludo, y de la barba y la queratina subungueal en las onicomicosis.

Tratamiento Se debe atender tanto al tratamiento etiológico como al sintomático. Tratamiento etiológico Existen excelentes antifúngicos tópicos y orales. Entre los tópicos se encuentran los derivados imidazólicos, los derivados déla alilamina (terbinafinay naftifina) y los de­ rivados de la piridona ciclopiroxolamina y el tolnaftato. La amorolfina presentada en forma de laca al 5% es útil en el tratamiento de las onicomicosis distales, como lo son también los imidazólicos tópicos formulados con urea al 40% y en cura oclusiva para favorecer la eliminación de la uña. Entre los de uso oral se dispone de los siguientes: La griseofulvina, antibiótico no poliénico que se utiliza en dosis de 0,5-1 g/día en los adultos y 10 mg/kg/día en los niños, y a la mitad de estas dosis en su presentación micronizada. Su absorción se favorece haciendo coincidir las administraciones con las principales comidas. El itraconazol, derivado triazólico, en dosis de 100 a 200 mg/día, efectivo y muy seguro, al igual que la terbinafina, una ali­ lamina, en dosis de 250 mg/día. El fluconazol, antifúngico triazólico, quizá más utilizado en las candidosis que en las dermatofitosis; la dosis es de 150 mg/semana durante 34 semanas. El cetoconazol, derivado imidazólico, en dosis de 200-400 mg/día; aunque muy efectivo, tiene cierto efecto antiandrógeno y es hepatotóxico, por lo que se reserva como tratamiento de segunda línea. En la mayoría de los casos, basta con el tratamiento tópico durante 3-4 semanas para obtener la curación. Sin embargo, hay algunos casos en los que el tratamiento oral es obligatorio: tiñas del cuero cabelludo y uñas, tiñas in­ cógnitas, tiñas de la piel glabra anormalmente extensas (lo que suele ocurrir en inmunodeprimidos) y tiñas agudas muy inflamatorias.

56 La duración del tratamiento es, por término medio, de 3-4 semanas para la griseofulvina y de 1-2 semanas para los otros antifúngicos cuando se tratan tiñas de cualquier localización, excepto el cuero cabelludo, que siempre hay que prolongarlo el doble, y las uñas, en las que la duración mínima es de 3 meses para el itraconazol y la terbinafina, y de 6 meses para la griseofulvina. Para las tiñas ungueales, la denominada terapia pulsátil o intermitente (200 mg cada 12 horas de itraconazol, una semana al mes, durante 34 meses consecutivos) ha mostrado ser muy útil. En los de­ más casos, el tratamiento oral es optativo. Indudablemente, acorta el tiempo de curación, pero encarece el tratamiento. Tratamiento sintomático En caso de lesiones exudativas, antes de iniciar el trata­ miento tópico antifúngico es necesario secar las lesiones mediante el uso de fomentos con soluciones astringentes. Por el contrario, cuando las lesiones son muy secas y con abundante hiperqueratosis es conveniente utilizar antes queratolíticos con la finalidad de facilitar la penetración posterior del antifúngico tópico. En las tiñas del cuero cabelludo es conveniente depilar los pelos parasitados.

CANDIDOSIS CUTANEOMUCOSAS Las candidosis cutaneomucosas constituyen un grupo de cuadros clínicos debidos a la infección de la piel y las mucosas por diferentes especies del género Candida.

Etiopatogenia El género Candida está formado por hongos levaduriformes con más de 150 especies. De ellas, C. albicans es, con mucho, la implicada con mayor frecuencia en las infecciones cutáneas y de las mucosas. Solo de forma excepcional se aísla fuera del hombre o los animales, por lo que la fuente de infección suele ser endógena. Un 3050% de los individuos suele tener C. albicans, en escaso número, en la mucosa bucal y digestiva formando parte de su flora comensal, y en el 20% de las mujeres formando parte de la microflora vaginal; estos porcentajes se elevan en ciertas circunstancias que, junto con alteraciones lo­ cales en el huésped, favorecen el desarrollo de candidosis cutaneomucosas (cuadro 6-2).

Dermatología clínica

Manifestaciones clínicas Dependiendo del área infectada, se distinguen varios cua­ dros, que se indican a continuación: Candidosis congénita Es una candidosis adquirida intraútero presente en el momento del nacimiento y que se manifiesta por un eri­ tema generalizado sembrado de numerosas pústulas. La evolución es benigna, con curación en pocos días. Candidosis neonatal Es la infección del neonato, adquirida durante el parto, que se manifiesta algunos días después del mismo en forma de estomatits aguda seudomembranosa y afec­ tación de los grandes pliegues en forma de intertrigo candidósico. Intertrigo candidósico Constituye la forma más frecuente de las candidosis cu­ táneas. La infección se localiza en grandes pliegues, como los inguinales, interglúteos, axilares y submamario, y los abdominales en los individuos obesos; y en pequeños pliegues, como los interdigitales de las manos (erosio interdigitalis blastomicetica), principalmente el tercero, y de los pies. En estas áreas, la humedad y la maceración debidas al roce continuo de dos superficies favorecen el anidamiento de estas levaduras. Se inicia con prurito y vesiculopústulas que confluyen y se rompen, dando lugar a áreas eritematosas, brillantes, de aspecto barnizado, que se extienden de modo centrífugo y simétrico a ambos lados del pliegue, cuyo fondo suele Asurarse (fig. 6-8). En la periferia se observa un collarete de despegamiento epidérmico al margen del cual se pueden encontrar algu­ nas vesiculopústulas satélites. En los lactantes, la infección de los pliegues genitocrurales por candidas contribuye al desarrollo del llamado eccema del pañal. Candidosis anogenitales VULVOVAGINITIS. Se caracteriza por intenso prurito vulvar, con leucorrea blanquecina, espesa, de aspecto cre­ moso. La mucosa vulvar y vaginal aparece roja y edemato­ sa, en ocasiones con placas blanquecinas en sus paredes. La infección se extiende con frecuencia al tegumento

CUADRO 6-2. Factores favorecedores de las candidosis Factores locales • Humedad, maceración, oclusión Factores fisiológicos • Lactantes y ancianos • Embarazo y fase premenstrual del ciclo Factores patológicos • Enfermedades endocrinas (diabetes, enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo) • Enfermedades hematológicas (linfomas y leucemias) • Enfermedades debilitantes • Estados de inmunodepresión Factores iatrogénicos • Antibióticos, corticoides, inmunodepresores, anovulatorios

FIGURA 6-8. Intertrigo candidósico inguinal con lesiones satélites.

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Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

cutáneo de la vecindad. Es bastante frecuente, en especial durante el embarazo. BALANOPOSTITIS. Coexiste normalmente con una candidosis vaginal en la pareja. Cursa con prurito y lesiones eritematoerosivas y pústulas superficiales en el glande y el prepucio, cubiertas por una película blanquecina y cer­ cadas por un collarete de epitelio despegado. Las lesiones pueden extenderse al escroto y a la región inguinal. ANITIS. Casi siempre secundaria a una candidosis diges­ tiva, da lugar a intenso prurito anal e intertrigo perianal, con vesiculopústulas en la periferia y fisuración del fondo del pliegue. Candidosis orales y periorales Las candidosis de la mucosa oral y del área perioral puede adoptar varias formas clínicas:

FIGURA 6-10. Perionixis candidósica en una lavandera.

MUGUET. Es la forma más frecuente, y se observa prin­ cipalmente en los lactantes y en individuos inmunodeprimidos. Se caracteriza por placas blanquecinas que cubren la totalidad de la mucosa oral a modo de una membrana cremosa que, al desprenderla tras rasparla con cucharilla, deja una superficie roja, congestiva y sangrante (fig. 6-9). Afecta a la mucosa yugal, la lengua, el paladar y las encías, y en casos intensos, como ocurre en la infección por el VIH, puede afectar a las mucosas faríngea y esofágica, con dolor retroesternal y odinofagia intensa.

QUEILITIS ANGULAR. Es la inflamación de las comi­ suras bucales, generalmente simétrica, en las que aparece una fisura transversal en el fondo, rodeada de una pe­ queña área eccematosa. El mismo cuadro clínico puede ser producido por déficits vitamínicos del complejo B, prótesis dentales mal colocadas y exceso de salivación, aunque en muchas ocasiones estos factores solo actúan como predisponentes.

CANDIDOSIS ORAL ATRÓFICA. Se placas eritematosas, depapiladas y atróficas. y se observa más en pacientes de edad frecuencia es secundaria al uso prolongado de amplio espectro o al uso de esteroides

caracteriza por Es infrecuente avanzada. Con de antibióticos inhalados.

CANDIDOSIS ORAL HIPERTRÓFICA. Forma suma­ mente rara, de curso crónico, en la que la seudomembrana blanquecina, característica de la candidosis oral, no se desprende con el raspado.

Onixis

y perionixis

candidósica

Es frecuente en individuos que tienen las manos húmedas por su ocupación. En general, se inicia por una perionixis, es decir, inflamación de las partes blandas periungueales, con dolor, eritema y edema de dicha área (fig. 6-10). Al apretar la zona, puede observarse la salida de una gota de pus a través del pliegue proximal de la uña. La afectación de la uña es secundaria y se manifiesta por discoloración y distrofia de la lámina ungueal que se inicia en la parte proximal o lateral de la uña. Candidosis

mucocutáneas

crónicas

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Son muy infrecuentes y aparecen en inmunodeficiencias congénitas, normalmente asociadas a endocrinopatías. La enfermedad se inicia en la infancia en forma de muguet per­ sistente; más tarde se afectan las uñas, la piel, el cabello y las mucosas. Evoluciona de forma crónica hacia la formación de granulomas muy deformantes. La forma más conocida es el granuloma candidósico, en el que, junto con una can­ didosis generalizada, aparecen lesiones hiperqueratósicas a modo de cuerno cutáneo en la cara y el cuero cabelludo. Foliculitis candidósica Consiste en brotes de lesiones nodulares y pustulosas foli­ culares asociados a edoftalmitis y osteocondritis costales, en el contexto de una sepsis por Candida en consumidores de heroína marrón contaminada por vía intravenosa.

Diagnóstico

FIGURA 6-9. Muguet en un paciente con sida.

Aunque la clínica es bastante característica en todas sus formas (cuadro 6-3), el diagnóstico debe confirmarse a través del examen directo (demostración de los blastosporos o seudohifas) y cultivo del material de las lesiones (escamas o contenido de pústulas o secreciones) en medio de Sabouraud.

58 CUADRO 6-3. Claves clínicas en el diagnóstico de las candidosis Candidosis de mucosas • Seudomembranas blancas en la mucosa oral (muguet) • Eritema y fisuración en los ángulos de la boca (queilitis angular) • Eritema y exudado blanquecino (balanitis y vulvovaginitis) Candidosis cutáneas • Placas eritematosas, brillantes, húmedas, de aspecto barnizado y con pústulas satélites en los pliegues Candidosis ungueales • Inflamación de las partes blandas periungueales y onicólisis

Tratamiento En primer lugar, es importante corregir los factores pre­ disponentes. El tratamiento antifúngico puede ser tópico u oral. De los antifúngicos activos por vía oral, solo el itraconazol y el fluconazol se han mostrado efectivos. Tópicamente, ya sea en forma de crema, gel u óvulos vaginales, pueden utilizarse los derivados imidazólicos, la nistatina, la anfotericina y la ciclopiroxolamina.

Dermatología clínica

En la mayor parte de las candidosis cutáneas, basta con el tratamiento tópico. En la candidosis oral, cuando afecta a inmunodeprimidos, es conveniente el tratamiento por vía oral, al igual que en la onixis y la perionixis, y a veces en la vulvovaginitis por su mayor comodidad en relación con el tratamiento tópico con óvulos vaginales. Las infecciones ungueales responden favorablemente al tratamiento con fluconazol.

BIBLIOGRAFÍA Borgers M, Degreef H, Cauwenbergh G. Fungal infections of the skin: infection process and antimycotic therapy. Curr Drug Targets 2005;6: 849-62. Ferrándiz C, Bielsa I, Ferrándiz L. Micosis cutáneas en la edad pediátrica. Med Clin (Bare) 2006;126(Suppl. l):37-42. Gupta AK, Cooper EA, Ryder JE, Nicol KA, Chow M, Chaudhry MM. Optimal management of fimgal infections of the skin, hair, and nails. Am J Clin Dermatol 2004;5:225-37. Hay RJ. The management of superficial candidiasis. J Am Acad Dermatol 1999;40:S35-42. Huang DB, Ostrosky-Zeichner L, Wu JJ, Pang KR, Tyring SK. Therapy of common superficial fungal infections. Dermatol Ther 2004;17:517-22. Lecha Carrelero V. Dermatofitosis y pitiriasis versicolor. Piel 1986;1:74-9. Pereiro Ferreirós M Jr, García-Martínez FJ, Alonso-González J. Up­ date on the treatment of superficial mycoses. Actas Dermosifiliogr 2012;103:778-83. Schwartz RA. Superficial fungal infections. Lancet 2004;364:1173-82.

Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

Varón de 43 años que residía con su mujer, su hijo y un pe­ rro en una casa en el campo. Sin antecedentes patológicos de interés. Consultó por una lesión en la cara eritematosa y discretamente descamativa, de bordes mal definidos, de varios meses de evolución (fig. eC6-l). Refería que le picaba mucho y que se le calmaba con la aplicación de una crema de glucocorticoides tópicos, motivo por el cual llevaba apli­ cándosela 4 meses de forma discontinua. No refería fiebre ni malestar general. El paciente explicaba que a los pocos días de no aplicarse la crema las lesiones le salían con más intensidad y que cada vez eran de mayor tamaño, ocupando actualmente la hemicara izquierda.

FIGURA eC6-l

1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Muguet b. Erisipela c. Granuloma anular d. Tiña incógnita e. Dermatitis seborreica resistente a glucocorticoides Correcta: d. El muguet es la forma más frecuente de candidosis oral. Se observa sobre todo en lactantes y pacientes inmunode­ primidos y se manifiesta como una membrana blanquecina en la mucosa yugal y lingual. La erisipela es una infección aguda de la dermis profunda y parte superficial del tejido adiposo, que cursa con fiebre y malestar general, y se manifiesta por una placa muy inflamatoria, caliente y a menudo dolorosa; la

58.el cara es una de sus localizaciones más frecuentes. La dermatitis seborreica se caracteriza por eritema y descamación localizada fundamentalmente en la zona centrofacial, y es asintomática. Mejora con la aplicación de corticoides tópicos. El granuloma anular que se manifiesta como una lesión ovalada, eritematosa y de bordes sobreelevados podría confundirse con una tiña incógnita, pero es asintomático y no muestra alteraciones epidérmicas descamativas como las que se observan en este paciente. La tinea corporis o tiña de la piel lampiña afecta a las zonas de piel glabra de la cara, el tronco y las extremidades. Cuando una tiña es tratada con glucocorticoides tópicos se consigue aliviar el prurito y modificar el aspecto característico de la enfermedad, ya que disminuye mucho el componente inflamatorio de la tiña. Sin embargo, la lesión sigue creciendo periféricamente al no eliminar el agente causal. 2. ¿Cuál sería el tratamiento de elección? a. Retirar los glucocorticoides y con eso la lesión mejoraría b. Retirar los glucocorticoides y aplicar un derivado imidazólico en crema durante 2 semanas c. Retirar los glucocorticoides y realizar tratamiento con itraconazol vía oral durante 2-4 semanas d. Mantener los glucocorticoides para disminuir el prurito y aplicar nistatina tópica durante 4 semanas e. Mantener los glucocorticoides para disminuir el prurito y realizar tratamiento con terbinafina vía oral durante 2 semanas Correcta: c. En primer lugar habría que retirar los glucocor­ ticoides, ya que el prurito disminuirá una vez se instaure un tratamiento adecuado. En la mayoría de los casos, en el trata­ miento de las dermatofitosis basta con realizar un tratamiento tópico durante 3-4 semanas; sin embargo, hay algunos casos en los que el tratamiento oral es obligatorio. Entre ellos, además de las tiñas del cuero cabelludo, las onicomicosis, las tiñas de piel glabra anormalmente extensas y algunas tiñas muy in­ flamatorias, se encuentra la tiña incógnita. Para el tratamiento oral disponemos de itraconazol, terbinafina y griseofulvina. La nistatina, aunque útil en las candidosis, no lo es en las dermatofitosis. 3. ¿Cómo confirmaría el diagnóstico? a. Mediante un examen microscópico directo de las es­ camas del centro de la placa b. Mediante un examen directo de las escamas de la peri­ feria de la placa c. Mediante serología específica para dermatófitos d. Mediante un citodiagnóstico de Tzank e. Mediante una inmunofluorescencia indirecta Correcta: a. En general, el diagnóstico de las dermatofitosis suele ser clínico; sin embargo, es aconsejable una confirmación microbiológica, especialmente en los casos dudosos, como es el caso de las tiñas incógnitas. La confirmación diagnóstica inmediata se obtiene mediante la búsqueda microscópica de los elementos fúngicos (hifas) a través del examen directo microscópico de escamas, tratadas previamente con KOH, que permite el diagnóstico de la dermatofitosis sin especificar el género ni la especie del hongo causante. La toma de la muestra debe realizarse siempre de la parte más activa, generalmente el borde de la lesión. Al mismo tiempo, pueden enviarse escamas para cultivo, lo que permitirá la identificación del género y la especie causante; esto tiene interés epidemiológico, pero no cambia la actitud terapéutica. La serología, la inmunofluorescencia y el citodiagnóstico de Tzank no son útiles en estos casos.

58.e2 4. En relación con las dermatofitosis, es falso que: a. No afectan a las mucosas b. Las causadas por dermatófitos antropófilos son las más inflamatorias c. Pueden afectar a individuos de cualquier edad d. Pueden infectar las uñas e. Cuando afecta al cabello en la forma conocida como querion de Celso pueden dar lugar a alopecia cicatrizal Correcta: b. Los dermatófitos antropofílicos solo parasitan el organismo humano y se transmiten con relativa facilidad entre

Dermatología clínica

individuos sensibles, de cualquier edad, por contacto directo o a través de fómites. Producen escasa reacción inflamatoria al estar muy adaptados al ser humano. Los dermatófitos se caracterizan por su queratinofilia, por lo que pueden parasitar todas las estructuras queratinizadas del organismo, como la epidermis, el cabello y las uñas, pero no las mucosas. Cuando son causa de una tiña inflamatoria de cuero cabelludo (querion de Celso) pueden dar lugar a alopecia cicatrizal, al destruir el folículo piloso.

Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

Autoevaluación

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1. ¿Cuál de las siguientes micosis no puede ser considerada una micosis superficial? a. Esporotricosis b. Dermatofitosis c. Intértrigo candidósico d. Pitiriasis versicolor e. Muguetoral Correcta: a. Entendemos por micosis superficiales las infecciones fúngicas que afectan a la piel y a las mucosas dermopapilares, y profundas cuando afectan a la dermis profunda y al tejido celular subcutáneo. La esporotricosis está causada por el hongo Sporothrix schenkii y se caracteriza por afectación de la piel y el tejido subcutáneo, y además puede afectar a los vasos linfáticos y los órganos internos. Las micosis superficiales incluyen las dermatofitosis, la pitiriasis versicolor y las candidosis de piel y mucosas. 2. ¿Cuál de los siguientes hongos es el causante de la pitiriasis versicolor? a. Trycophyton mentagrophytes b. Malassezzia sp.

58.e3 c. Trycophyton rubrum d. Candida albicans e. Microsporum audouinii Correcta: b. La pitiriasis versicolor es una infección de las capas más superficiales de la epidermis causada por diferentes especies de Malassezzia. 3. En relación con el muguet, es falso que: a. Afecta principalmente a inmunodeprimidos b. Se caracteriza por placas blanquecinas en la mucosa yugal, la lengua, el paladar y las encías c. En pacientes VIH positivos suele extenderse a la mu­ cosa faríngea y esofágica d. El agente causal es Candida albicans e. El tratamiento de elección es la griseofulvina Correcta: d. El muguet es una infección fungica de la mucosa oral y el área perioral causada por Candida albicans. Afecta sobre todo a neonatos e inmunodeprimidos. Se trata con derivados azólicos y no responde a la griseofulvina.

58.e4

FIGURA e6-l. Pitiriasis versicolor. Máculas de color pardusco-anaranjado, descamativas, características de la enfermedad.

FIGURA e6-2. La pitiriasis versicolor se resuelve dejando

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FIGURA e6-4. Tiña del cuero cabelludo. Placa parcialmente alopécica con descamación y pelos rotos en su interior.

FIGURA e6-5. Alopecia cicatrizal consecutiva a la resolución de un querion de Celso,

máculas hipopigmentadas que pueden tardar meses en repigmentarse.

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FIGURA e6-3. Tiña tricofítica. También llamada tiña de los puntos negros. Placa alopécica en la que coexisten pelos sanos y parasitados.

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FIGURA e6-6. Tiña de la piel lampiña. Placa redondeada de

crecimiento centrífugo con borde bien delimitado y sobreelevado.

58.e5

Capítulo 6. Micosis cutaneomucosas superficiales

FIGURA e6-9. Tiña ungueal causada por dermatófitos. Forma subungueal distal, la más frecuente.

FIGURA e6-7. Tiña pedis, forma crónica hiperqueratósica generalmente causada por T. rubrum.

FIGURA e6-10. Luconiquia dermatofítica que afecta a la uña

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del tercer dedo.

FIGURA e6-8. Tiña de la mano. La buena delimitación del borde y su carácter más inflamatorio que el centro son importantes para la sospecha clínica. FIGURA e6-ll. Tiña incógnita. Gran placa, con escaso componente inflamatorio, de crecimiento lento y centrífugo, de años de evolución, tratada con corticoides tópicos.

Dermatología clínica

m-.

58.e6

FIGURA e6-14. Balanitis candidósica. Eritema y descamación del glande y el prepucio. FIGURA e6-12. Dermatofítide manifestada por una erupción generalizada, monomorfa, secundaria a una tiña inflamatoria de cuero cabelludo.

FIGURA e6-13. Vulvovaginits candidósica, con extensión secundaria a pliegues inguinales.

C

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7

Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis Eduardo Fonseca Capdevila BALANITIS Concepto El término balanitis se emplea para designar la inflama­ ción del glande, mientras que postitis se emplea para re­ ferirse a la inflamación del prepucio. Debido a que ambas suelen coexistir y estar relacionadas, con frecuencia se uti­ liza, de forma genérica, la denominación de balanopostitis. En este capítulo se revisan exclusivamente las balanitis causadas por agentes transmisibles mediante relaciones sexuales.

Etiopatogenia Los agentes infecciosos que han sido considerados res­ ponsables de balanitis transmisibles por vía sexual son numerosos (cuadro 7-1), pero el papel de varios de ellos no está bien establecido. En algunas enfermedades de transmisión sexual, la balanitis es solamente una de las posibles formas de presentación, que puede acompañar, o no, a otras manifestaciones clínicas que se describen en otros apartados de este texto (por ejemplo, sífilis, gonococia o herpes simple). El prepucio tiene una participación relevante en la pa­ togenia de las balanitis infecciosas, ya que las condiciones de humedad y maceración que genera son precisas para muchas de ellas. Esto se comprueba por la ausencia de es­ tas enfermedades en los varones circuncidados. La higiene escasa, la irritación mecánica por las relaciones sexuales y el contacto con secreciones, productos de higiene y cos­ méticos son otros factores coadyuvantes importantes. En las balanitis causadas por agentes transmisibles por vía sexual no solo existe un mecanismo de infección di­ recta de la mucosa, sino que, a menudo, están implicadas reacciones de contacto irritativas o por hipersensibilidad (por ejemplo, candidosis o gonococia).

Manifestaciones clínicas Balanitis candidósica Candida albicans se encuentra como saprofito en el surco balanoprepucial, la vagina y el recto. Para causar enferme­ dad requiere una alteración de la situación de equilibrio entre el agente y el organismo. Las lesiones se inician como pequeñas pápulas y pús­ tulas en el glande, el surco balanoprepucial y el prepucio, y evolucionan a erosiones superficiales, rodeadas de un collarete blanquecino. Subjetivamente causa prurito y escozor. Con mucha menor frecuencia se presenta con lesiones extensas, de aspecto membranoso, similares al © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

muguet. En ocasiones, la candidosis se extiende al perineo, el pubis, el escroto y las ingles (fig. 7-1). El curso clínico habitual de la balanitis candidósica en un varón sano y con higiene correcta es la remisión espontánea en 3-5 días como máximo. En caso contrario, debe evaluarse la existencia de diabetes, inmunodeficiencia, tratamiento con corticoides, antibióticos u otras enfermedades subyacentes. En estos pacientes son más frecuentes las lesiones seudomembranosas, y pueden desarrollar úlceras y edema intenso del prepucio. Los episodios autolimitados y repetidos de balanitis candidósica deben hacer pensar en una candidosis genital persistente en la pareja. El contacto con parejas con candidosis genital también puede causar episodios autolimitados de eritema y pru­ rito en el glande y el prepucio, con cultivos negativos. Se atribuyen a hipersensibilidad por contacto con C. albicans. Balanitis por tricomonas Las infecciones por tricomonas en el varón suelen ser asintomáticas, pero pueden causar balanitis o uretritis, aisladas o asociadas. La balanitis puede presentarse con eritema y, a veces, erosiones superficiales, prurito y sensación de irritación. La zona de alrededor del meato se afecta con mayor frecuencia. Otro tipo de lesiones, como úlceras chancriformes y abscesos, son infrecuentes. Otras balanitis transmisibles por vía sexual Diversos microorganismos han sido implicados como causa de balanitis adquirida mediante relaciones sexuales, sin que el papel etiológico de muchos de ellos haya sido establecido con certeza (cuadro 7-1). La mayoría suelen aislarse asociados con otros microorganismos en cuadros clínicos de balanitis inespecífica, que se inician pocos días después de un contacto sexual. En la sífilis primaria puede aparecer una balanitis con edema y pápulas, posterior al desarrollo del chancro. La uretritis gonocócica puede ir acompañada de balano­ postitis aguda, en la que parecen desempeñar un papel patogénico importante los trastornos irritativos. El herpes simple genital puede manifestarse también como una balanitis erosiva extensa, por coalescencia de lesiones. La balanitis del síndrome de Reiter se describe más adelante.

Diagnóstico La balanitis candidósica no suele ofrecer problemas de diagnóstico clínico. Un análisis del exudado con hidróxido de potasio o azul de lactofenol y el ulterior cultivo

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CUADRO 7-1. Balanitis transmisibles sexualmente Agentes etiológicos • Candida • Tricomonas • Clamidias • Micoplasmas • Treponema pallidum • Otras espiroquetas • Gardnerella vaginalis • Bacteroides • Neisseria gonorrhoeae • Virus del herpes simple

Dermatología clínica

Tratamiento En todas las balanitis es esencial establecer medidas hi­ giénicas adecuadas, que muchas veces serán suficientes para resolverlas. La balanitis candidósica puede tratarse con un antifúngico tópico activo frente a C. albicans (nistatina, imidazoles, ciclopiroxolamina, alilaminas). Salvo en los casos asociados con inmunodeficiencia, no es preciso el empleo de antifúngicos sistémicos. La tricomoniasis puede tratarse con metronidazol 2 g, por vía oral, dos veces al día, durante 7 días. El resto de las balanitis infecciosas se deben tratar de acuerdo con el agente etiológico implicado.

URETRITIS La uretritis o inflamación de la uretra está causada, en la mayoría de las ocasiones, por una infección transmitida mediante relaciones sexuales. Se manifiesta clínicamente por supuración o hemorragia uretral y molestias miccionales. En muchos casos, la infección es asintomática u oligosintomática. Según su etiología, las uretritis se dividen en gonocócicas y no gonocócicas.

Uretritis gonocócica Etiopatogenia

FIGURA 7-1. Balanopostitis candidósica. Las lesiones se extienden también al escroto y las ingles.

e identificación de la levadura sirven como método de confirmación. Debe recordarse la presencia habitual de C. albicans como saprofito en esta zona y la ausencia de valor del aislamiento sin correlación con la clínica. La tricomoniasis puede confirmarse por examen en fresco del exudado. Otras pruebas diagnósticas que deben realizarse ante la sospecha de una balanitis de transmisión sexual incluyen el estudio del exudado con microscopía de campo oscuro, tinciones de Gram y Giemsa y cultivo bac­ teriológico. Debe estudiarse, además, la pareja o parejas sexuales y descartar la coexistencia con otra enfermedad de transmisión sexual, cuyo contagio puede ser facilitado por la balanitis.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de las balanitis infecciosas es amplio e incluye principalmente las de origen irritativo, mecánico y químico, las causadas por hipersensibilidad de contacto (por ejemplo, cosméticos, preservativos) y diversos cuadros de etiología desconocida (por ejemplo, balanitis plasmocitaria, liquen escleroatrófico) o tumoral. Una balanitis persistente de causa no aclarada debe mo­ tivar la realización de una biopsia.

Complicaciones La fimosis y la parafimosis son frecuentes. La infección bacte­ riana secundaria puede causar ulceración e incluso gangrena.

La gonococia, también llamada blenorragia, blenorrea o gonorrea es una infección causada por Neisseria gono­ rrhoeae o gonococo, un diplococo gramnegativo. Habitualmente, la infección se transmite por vía sexual y su localización suele ser la uretra y el cérvix uterino, desde donde puede extenderse por vía ascendente. En ocasiones, se producen inoculaciones extragenitales (a veces accidentales) o diseminación hematógena.

Manifestaciones clínicas En el varón, el período de incubación de la uretritis go­ nocócica es corto, en general, de 2 a 5 días. Se inicia con inflamación del meato, secreción mucosa, prurito y es­ cozor, que se incrementan con la micción. A medida que el proceso evoluciona, aumentan los síntomas, y aparecen dolor y supuración amarillenta o verdosa (fig. 7-2). La infección puede autolimitarse a la uretra anterior o extenderse a la uretra posterior. En este caso, los síntomas todavía son más intensos, aparece polaquiuria y hemo­ rragia uretral, y puede existir febrícula. En la mujer, la infección gonocócica aguda suele loca­ lizarse en el cérvix y la uretra; la cervicitis es la infección primitiva. Puede producir supuración uretral, flujo vagi­ nal amarillento-verdoso, molestias miccionales, irritación y prurito vaginal, pero en la mayoría de las pacientes es asintomática o los síntomas pasan inadvertidos. En las niñas puede presentarse como una vulvovaginitis.

Otras manifestaciones de la infección gonocócica Gonococia rectal Suele cursar como una proctitis inespecíflca en varones y mujeres que mantienen relaciones sexuales anales y en las mujeres a partir de lesiones genitales.

Capítulo 7. Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis

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FIGURA 7-2. Uretritis gonocócica. Se observa eritema en el meato urinario y supuración uretral.

La sintomatología consiste en prurito o escozor anal, tenesmo, dolor a la defecación, supuración o rectorragias, pero en muchos casos pasa inadvertida o no existe. Gonococia faríngea Es consecuencia de relaciones sexuales orales, y cursa con sintomatología faringoamigdalar, que raramente es reconocida, a no ser en el curso de un estudio dirigido. Gonococia oftálmica La oftalmía gonocócica suele producirse en el adulto por contaminación con la mano, a partir de la infección genital. El recién nacido puede contagiarse en el canal del parto (oftalmía neonatorum), aunque es excepcional en la actualidad, ya que en las unidades de maternidad de los hospitales se efectúa una prevención sistemática.

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Gonococia diseminada El gonococo puede producir infecciones diseminadas por el paso a la sangre a partir de una infección localizada cronificada. Es más frecuente en las mujeres. El cuadro clínico se inicia con una fase bacteriémica, con fiebre, escalofríos, poliartralgias migratorias, asi­ métricas, y lesiones papulopustulosas, con frecuencia purpúricas, que predominan en las palmas, las plantas y las zonas de las articulaciones (fig. 7-3). En algunos casos produce hepatitis, endocarditis y meningitis, pero son más frecuentes la tenosinovitis y la artritis séptica, que suele ser monoarticular, y la localiza­ ción más habitual es en las rodillas.

Complicaciones En el varón, la complicación más frecuente es la orquiepididimitis, que se manifiesta con dolor e inflamación testicular unilateral. La prostatitis tiene menor incidencia y causa dolor en el perineo o en la parte baja de la espal­ da, disuria, polaquiuria, tenesmo y fiebre. Otras posibles complicaciones locales son la infección de las glándulas periuretrales o glándulas de Cowper y la cistitis. La ure­ tritis posterior puede causar estenosis uretral permanente.

FIGURA 7-3. Gonococia diseminada. Lesiones papulopustulosas y purpúricas.

En la mujer, la gonococia puede originar bartolinitis, infección de las glándulas periuretrales, endometritis, salpingitis y ooforitis agudas, subagudas o crónicas, que pueden extenderse al peritoneo (enfermedad pélvica in­ flamatoria). La infección tubárica puede causar, además, esterilidad y embarazos ectópicos.

Diagnóstico En la uretritis gonocócica del varón, la tinción de Gram de una extensión del exudado uretral en la que se demues­ tren diplococos gramnegativos intracelulares se considera diagnóstica si existen, además, síntomas compatibles. No obstante, es conveniente la confirmación mediante cultivo en medios adecuados (Thayer Martin, MartinLewis, New York City) y resulta siempre necesaria en la go­ nococia en la mujer y en las localizaciones extragenitales en ambos sexos, ya que en estos casos la posible presencia de otros microorganismos convierte la prueba en poco fiable. En todos los casos es aconsejable tomar muestras para cultivo de la uretra (varones), endocervical, vaginal (mujeres), del recto, la faringe y de orina. El estudio debe completarse con la realización de un antibiograma, la investigación de posibles contagios en las parejas sexuales y la asociación con otras enfermedades de transmisión sexual. También pueden emplearse para el diagnóstico pruebas de identificación o amplificación de ADN, pero, salvo para muestras de uretra masculina y endocervicales,

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Dermatología clínica

tienen menor fiabilidad y no permiten realizar antibiograma. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con las uretritis no gonocócicas (v. más adelante).

flujo vaginal amarillento-verdoso, maloliente, prurito y signos irritativos en la vagina y la vulva. Una disuria muy intensa y meatitis deben hacer pensar en infección por virus del herpes simple.

Tratamiento

Diagnóstico

En las infecciones gonocócicas no complicadas de la ure­ tra, el cérvix y el recto, los regímenes recomendados son ceftriaxona intramuscular, 250 mg, en dosis única o cefixima oral, 400 mg, en dosis única. Debido a la frecuente asociación con infecciones por Chlamydia trachomatis, en general, se aconseja asociar de forma sistemática azitromicina oral, 1 g, dosis única o doxiciclina oral, 100 mg, dos veces al día, durante 7 días. En los pacientes con an­ tecedentes de relaciones sexuales orales debe utilizarse la pauta de ceftriaxona intramuscular, debido a su eficacia en la gonococia faríngea. En las mujeres gestantes se utiliza el mismo tratamien­ to, pero debe evitarse la doxiciclina para la uretritis no gonocócica (v. más adelante). Los pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) pueden tratarse con los mismos esquemas terapéuticos. En la bibliografía proporcionada en este capítulo pueden encontrarse las pautas que se deben utilizar en otras presentaciones de la infección por gonococos.

El estudio diagnóstico debe comenzar con un examen en fresco del exudado uretral mediante tinción de Gram, que permite efectuar un recuento de polimorfonucleares y excluir, junto con el cultivo, la infección gonocócica. En el varón, la presencia de cinco o más leucocitos polimorfonucleares por campo se considera indicativa de uretritis. En la mujer no existen criterios uniformes para establecer el diagnóstico de uretritis o cervicitis no gono­ cócica si no se demuestra la etiología; deben valorarse la clínica, el número de polimorfonucleares en el exudado y la presencia de signos inflamatorios en la citología. También pueden ser indicativos de una uretritis la ob­ servación de más de diez polimorfonucleares por campo o una prueba de esterasa leucocitaria positiva en orina de la primera parte de la micción. Para la demostración de la infección por C. trachoma­ tis se utiliza la visualization de cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos mediante tinción con Giemsa, técnicas de inmunofluorescencia con anticuerpos policlonales y monoclonales, métodos inmunoenzimáticos, cultivo en medios celulares y técnicas de identificación y am­ plificación del ADN (por ejemplo, reacción en cadena de la polimerasa). Pueden emplearse en muestras de orina, tomas uretrales en el varón, endocervicales y rectales. La presencia de T. vaginalis en el exudado se demuestra por el examen en fresco. Para el diagnóstico de infeccio­ nes por el virus del herpes simple véase el capítulo 5. En todos los casos se investigará la existencia de otras enfermedades de transmisión sexual asociadas y el posible contagio de las parejas sexuales, pese a que permanezcan asintomáticas.

Uretritis no gonocócicas Etiopatogenia Las uretritis no gonocócicas son todas las que no son causadas por N. gonorrhoeae. La mayoría son infecciosas y transmisibles mediante relaciones sexuales. El principal agente etiológico es C. trachomatis (2555% de los casos), y en la mayoría de los restantes no suele identificarse el agente etiológico. Ureaplasma urealyticum, Trichomonas vaginalis, Mycoplasma genitalium y otros micoplasmas, virus del herpes simple, papovavirus, ade­ novirus, sífilis, Haemophilus ducreyi, otras especies de Haemophilus, Candida sp., Gardnerella vaginalis, enterobacterias y Staphylococcus sp. pueden originar uretritis no gonocócicas.

Manifestaciones clínicas Las uretritis por C. trachomatis y la mayoría de las uretritis no gonocócicas por otros agentes tienen un período de incubación de 1-3 semanas. En el varón, producen una sintomatología escasa, que suele consistir en secreción uretral serosa o mucoide, en pequeña cantidad y dis­ continua, acompañada a veces de molestias miccionales. La secreción suele ser más apreciable antes de la primera micción de la mañana. Raras veces hay secreción puru­ lenta o hemorragia uretral. A causa de su mayor tiempo de incubación, las ure­ tritis no gonocócicas pueden presentarse después del tratamiento de una gonococia, sobre todo las provocadas por C. trachomatis (uretritis posgonocócica). En la mujer es muy infrecuente que las uretritis o cer­ vicitis por C. trachomatis y por la mayoría de los restantes responsables de uretritis no gonocócica causen síntomas relevantes. La tricomoniasis, en cambio, suele producir

Diagnóstico diferencial El principal diagnóstico diferencial es la gonococia. Las uretritis no transmitidas sexualmente son infrecuentes. Deben considerarse las asociadas con tumores e infeccio­ nes de las vías urinarias superiores y las producidas por citostáticos o radioterapia.

Complicaciones Las infecciones por C. trachomatis en el varón pueden producir orquiepididimitis y esterilidad. En la mujer causan esterilidad y embarazos ectópicos, pero la com­ plicación más importante es la enfermedad pélvica in­ flamatoria. La transmisión madre-hijo origina conjunti­ vitis, neumonía e infecciones del tracto orofaríngeo, los genitales y el recto. C. trachomatis y otros agentes trans­ misibles sexualmente son responsables del síndrome de Reiter (véase más adelante).

Tratamiento El tratamiento electivo es con azitromicina oral, 1 g en dosis única, o con doxiciclina oral, 100 mg, dos veces al día, durante 7 días. Como pautas alternativas, también por vía oral, puede utilizarse eritromicina base, 500 mg, cuatro

Capítulo 7. Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis

veces al día, durante 7 días, etilsuccinato de eritromicina, 800 mg, cuatro veces al día, durante 7 días, ofloxacino, 300 mg, dos veces al día, durante 7 días, o levofloxacino 500 mg, una vez al día durante 7 días. En las mujeres gestantes es electivo el tratamiento con azitromicina, 1 g en dosis oral única o con amoxicilina oral, 500 mg, tres veces al día, durante 7 días. En los pa­ cientes con infección por el VIH se emplean las mismas pautas de tratamiento. En las uretritis persistentes o recurrentes, con sínto­ mas objetivos, después de un tratamiento realizado de forma correcta y tras haber descartado una reinfección, se recomienda tratamiento con metronidazol oral, 2 g, o tinidazol oral, 2 g, en dosis única más azitromicina oral, 1 g, si no se usó en la pauta inicial.

SÍNDROME DE REITER Concepto Es un proceso caracterizado por artritis no supurativa de larga evolución, que suele aparecer tras una uretritis o una enteritis, y origina con frecuencia manifestaciones cutaneomucosas.

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y la conjuntivitis. Es consecuencia de la coalescencia de lesiones de menor tamaño y consiste en una zona eritematoerosiva, rodeada de un área eritematosa y ligera­ mente descamativa, de bordes irregulares (fig. 7-4). En los pacientes circuncidados pueden observarse placas de aspecto pustuloso y costroso. En ocasiones, las lesiones se extienden por la piel del pene y el escroto, y pueden aparecer úlceras. En la mujer, puede producir vulvitis circinada o ulcerativa. La queratodermia blenorrágica es menos frecuente (3-8% de casos) y, en general, más tardía, con inicio 1-2 meses después de la artritis. Las lesiones tienen un aspecto pustuloso, costroso, descamativo y con frecuen­ cia circinado; se localizan sobre todo en las plantas, aun­ que pueden aparecer en otras zonas, como la cara de exten­ sión de las piernas, el dorso de los pies, las manos y el cuero cabelludo (fig. 7-5). La afección del pliegue ungueal y las onicodistrofias son frecuentes. En ocasiones, las lesiones se generalizan y evolucionan a una eritrodermia exfoliativa.

Etiopatogenia En la actualidad se admite que son múltiples las infec­ ciones que pueden desencadenar el síndrome de Reiter en un individuo con una predisposición genética para su desarrollo. Las uretritis y las cervicitis por C. trachomatis son las más frecuentes entre las infecciones urogenitales. Entre los organismos desencadenantes de enteritis, los más importantes son Shigella y Salmonella, y además se han relacionado con Yersinia, Clostridium y Campy­ lobacter, entre otros. En los niños se ha descrito un cuadro similar asociado con Mycobacterium phlei. También se ha referido una posible relación con infección por Borrelia burgdorferi. El síndrome de Reiter es más frecuente en los varones jóvenes y portadores del antígeno HLA-B27. Se han pu­ blicado numerosos casos asociados con la infección por el VIH, y es habitual que sea su primera manifestación.

FIGURA 7-4. Balanitis circinada en el síndrome de Reiter.

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Manifestaciones clínicas El síntoma más característico es una artritis no supurati­ va, asimétrica y que suele afectar a varias articulaciones, predominando en las extremidades inferiores y las articu­ laciones sacroilíacas, con una evolución de más de un mes. Los episodios de artritis suelen ser autolimitados, pero pueden repetirse durante décadas, y provocar invalidez progresiva. La artritis se inicia unos 10-30 días después de la aparición de la uretritis o la enteritis, pero muchas veces estas pasan inadvertidas. En la fase aguda son frecuentes la fiebre y los síntomas constitucionales. Alrededor de la mitad de los casos desarrolla conjunti­ vitis, que suele ser bilateral e iniciarse de forma simultánea con la artritis. Otras posibles manifestaciones oculares son queratitis, uveítis e iritis, esta última casi siempre tardía. La balanitis circinada aparece en el 25% de los varo­ nes con síndrome de Reiter, sobre todo en los relaciona­ dos con uretritis. Se inicia pocos días después de la artritis

FIGURA 7-5. Síndrome de Reiter. Queratodermia blenorrágica.

64 Las lesiones orales predominan, por orden de fre­ cuencia, en el paladar, la úvula, la lengua, la mucosa oral, los labios y la faringe. Tienen una frecuencia similar a la queratodermia, y consisten en erosiones superficiales, circinadas e indoloras. Se han descrito también lesiones leucoplasiformes y úlceras. Entre las posibles complicaciones se encuentran diver­ sos tipos de cardiopatía y trastornos neurológicos.

Diagnóstico Se basa en los datos clínicos, sin que existan criterios acep­ tados universalmente. Se admite la existencia de formas incompletas, con solo alguna de las manifestaciones de la enfermedad. La positividad del HLA-B27 es de gran valor para apoyar el diagnóstico. En los casos de inicio reciente se debe investigar, me­ diante estudios microbiológicos, la existencia de uretritis o enteritis, y en todos los pacientes la posible asociación con infección por el VIH.

Tratamiento Es principalmente sintomático. El tratamiento antibiótico solamente está indicado en casos muy iniciales, en los que pueda existir una infección activa. El cuadro articular se trata con antiinflamatorios no esteroideos y, en casos graves, no asociados con el VIH, con metotrexato y otros inmunodepresores. Las lesiones cutáneas se tratan de forma similar a la psoriasis, empleando etretinato oral, corticoides, breas, ditranol, retinoides y derivados de la vitamina D tópicos, UVB y PUVA.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA INFECCIÓN POR EL VIH Concepto La infección por el VIH ha originado profundas transfor­ maciones en la práctica diaria de muchas especialidades médicas, entre las que se incluye la dermatología. Esto es debido a la aparición de nuevas enfermedades o al in­ cremento de la incidencia de procesos que antes eran muy infrecuentes, al desarrollo de formas atípicas, graves o resistentes al tratamiento y a cambios de comportamiento motivados por el riesgo del contagio, que han influido, por ejemplo, en la epidemiología de otras enfermedades de transmisión sexual. Las manifestaciones cutáneas de la infección por el VIH tienen importancia por ser, en muchos casos, la forma de presentación de la enfermedad o la que per­ mite establecer su diagnóstico y posibilita la adopción de medidas terapéuticas, la prevención de enfermedades oportunistas y la evitación de nuevos contagios. Algunos procesos cutáneos asociados con la infección por el VIH tienen, además, significado pronóstico, por relacionarse con el estado inmunológico o por su propia gravedad, y varios de ellos se consideran criterios para clasificar el estadio clínico. Por último, debe tenerse en cuenta que muchas enfer­ medades cutáneas e infecciones de transmisión sexual re­ quieren medidas terapéuticas diferentes cuando se asocian

Dermatología clínica

con infección por el VIH, debido a una peor respuesta o al riesgo que implican determinados tratamientos para los pacientes inmunodeprimidos.

Primoinfección por el VIH En muchos casos, pasa inadvertida. Puede originar un síndrome similar a la mononucleosis infecciosa o gripal, asociado o no con meningitis. Las manifestaciones cutáneas de esta fase son las úni­ cas que, con seguridad, se relacionan directamente con la infección por el VIH. La más habitual es un exantema clínica e histológicamente inespecífico, maculoso o maculopapuloso, eritematoso o purpúrico y, en ocasiones, descamativo (fig. 7-6). Puede ir acompañado de enantema oral. También se han descrito lesiones ulcerosas genitales, anales y orales. Además, puede presentarse candidosis oral, faríngea o esofágica. En el cuadro 7-2 se incluyen las enfermedades que, por tener una incidencia incrementada, presentaciones atípicas o una mayor gravedad, son más relevantes en los pacientes con infección por el VIH. Muchas de estas circunstancias están más relacionadas con las prácticas de riesgo que con la propia infección por el VIH y sus consecuencias. La infección por el VIH puede ser responsable directa de vasculitis leucocitoclástica y exantemas pruriginosos en la fase crónica de la enfermedad, pero la implicación de múltiples factores, como infecciones, inmunodeficiencia, déficits nutricionales, etc., hace difícil establecer con certeza la correlación etiológica. Los efectos farmacológicos terapéuticos y adversos de las medicaciones empleadas para tratar a estos pacientes también originan numerosos trastornos cutáneos. Los incesantes avances en este campo motivan continuas aportaciones a la larga lista de posibilidades que se deben considerar en un paciente con el VIH y con alteraciones cutaneomucosas. Por último, hay que considerar las manifestaciones del denominado síndrome de reconstitución inmunitaria, que se produce cuando el sistema inmunitario se recupera por acción del tratamiento, posibilitando respuestas in­ flamatorias.

FIGURA 7-6. Exantema en un paciente hemofílico con primoinfección por VIH.

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Capítulo 7. Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis

CUADRO 7-2. Manifestaciones cutaneomucosas de la infección por VIH Infecciones • Infecciones víricas • Herpes simple • Varicela-zóster • Leucoplasia vellosa oral • Citomegalovirus • Papovavirus (verrugas, papulosis bowenoide, epidermodisplasia verruciforme) • Molluscum contagiosum • Infecciones bacterianas • Piodermitis: Estafilocócicas, Estreptocócicas • Pseudomonas aeruginosa • Sífilis • Chancro blando • Angiomatosis bacilar • Actinomicosis • Micobacteriosis • Tuberculosis • M. avium-intracellulare • Lepra • Otras micobacterias • Micosis • Candidosis • Dermatofitosis • Pitiriasis versicolor-foliculitis por Malassezia

(Pityrosporum)

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• Criptococosis • Histoplasmosis • Esporotricosis • Aspergilosis • Alternariosis • Cigomicosis • Parasitosis • Sarna-sarna noruega • Leishmaniosis • Demodecidosis

Neoplasias • • • • •

Angiosarcoma de Kaposi Linfomas Carcinoma anorrectal Carcinoma oral Carcinoma epidermoide cutáneo

Otras • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •

Dermatitis seborreica Psoriasis Eritrodermia exfoliativa Síndrome de Reiter Pitiriasis rubra pilaris Pitiriasis rosada Xerosis Ictiosis adquirida Dermatitis atópica Prurito-prurigo Erupciones liquenoides Foliculitis eosinofílica Aftosis oral y genital Granuloma anular Telangiectasias Vasculitis leucocitoclástica Seudotromboflebitis Porfiria cutánea tarda Lipodistrofia Síndromes carenciales • Pelagra, escorbuto, dermatitis hipocinquémica, etc. Toxicodermias Hiperpigmentación Tricomegalia Alopecia areata Efluvio telógeno Alopecia difusa Encanecimiento precoz Dermatitis artefacta

Vail Mayans M. Prevención y control de las infecciones de transmisión BIBLIOGRAFÍA sexual. Piel 2005;20:205-7. Almagro Sánchez M, García Silva J, Fonseca Capdevila E. Manifestaciones Vilata Corell JJ. Venereología. Aspectos epidemiológicos y clínicos de cutáneas actuales de la infección por el VIH. Piel 2002;17:57-67. infecciones transmitidas por vía sexual. Madrid: Aula Médica; 2005. García Pérez A. Enfermedades de transmisión sexual. Madrid: Eudema; Workowski KA, Berman S. Centers for Disease Control and Prevention 1992. (CDC). Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2010. Rodríguez-Pichardo A, García-Bravo B. Infecciones de transmisión sexual MMWR Recomm Rep 2010;59(RR-12):1-110. en la infancia y la adolescencia. Piel 2005;20:331-7.

Capítulo 7. Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis

Varón de 29 años de edad, soltero y sin antecedentes de interés. Consulta por secreción uretral, picor y escozor aparecidos a las 72 horas de una relación sexual con una prostituta (fig. eC7-l). En la exploración presentaba eritema en el meato urinario y una copiosa supuración uretral amarillenta. Refería que las molestias se incrementaban al orinar y que tenía ganas de orinar muchas veces a lo largo del día y de la noche. El resto de la exploración era normal.

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FIGURA eC7-l

1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Uretritis no gonocócica b. Balanitis candidósica c. Balanitis por tricomonas d. Uretritis gonocócica e. Balanitis circinada Correcta: d. El antecedente de una relación sexual esporá­ dica con una prostituta debe orientarnos de entrada hacia una enfermedad de transmisión sexual, y tanto las uretritis como las balanitis son consideradas como tal; sin embargo, la clínica difiere. Mientras que la balanitis es una inflamación del glande, en las uretritis se observa una secreción por la uretra, por lo que en este caso estamos ante una uretritis. La diferencia entre una uretritis gonocócica y una no gonocócica puede establecerse empíricamente según la clínica y el período de incubación. En las uretritis gonocócicas, el período de incubación es corto, de 2-5 días, y la clínica se caracteriza por inflamación del meato y una secreción copiosa amarillenta o incluso verdosa. En las uretritis no gonocócicas el período de incubación es mayor, de 1-3 semanas y la clínica difiere de la gonocócica en que la secreción es más escasa, y de aspecto seroso o mucoide.

65.el

2. ¿Qué tratamiento realizaría en este paciente? a. Azitromicina oral 1 g en dosis única b. Ceftriaxona 125 mg por vía intramuscular en dosis única c. Cefixima 400 mg por vía oral en dosis única d. Ceftriaxona 125 mg por vía intramuscular y azitromi­ cina 1 g por vía oral e. Ceftriaxona 125 mg por vía intramuscular y cefixima 400 mg por vía oral Correcta: d. El tratamiento de las infecciones gonocócicas no complicadas de la uretra, el cérvix y el recto son la ceftriaxona 125 mg por vía intramuscular en dosis única o cefixima oral 400 mg en dosis única. Sin embargo, debido a la frecuente asociación con infecciones por Chlamydia trachomatis, cau­ sante de la uretritis no gonocócica, en general se aconseja asociar de forma sistemática azitromicina oral 1 g en dosis única o doxiciclina oral 100 mg dos veces al día durante 7 días. Al tratarse de infecciones muy contagiosas, siempre que sea posible se aconseja tratamiento en dosis única y preferi­ blemente en presencia de personal sanitario para confirmar el cumplimiento terapéutico. 3. Para confirmar el diagnóstico, ¿qué prueba realizaría y que resultado esperaría encontrar? a. Hemograma - leucocitosis b. Serología - anticuerpos IgM elevados c. Tinción de Gram del exudado uretral - diplococos gramnegativos intracelulares d. Sedimento de orina - leucocitosis e. Tinción de Gram del exudado uretral - diplococos grampositivos intracelulares Correcta: c. En la uretritis gonocócica del varón, la tinción de Gram de una extensión del exudado uretral en la que se demuestran diplococos gramnegativos intracelulares, se considera diagnóstica y suficiente para instaurar tratamiento. No obstante, es conveniente la confirmación mediante culti­ vo en medios adecuados (Thayer Martin). El estudio debe completarse con la investigación de posibles contagios en las parejas sexuales y la asociación con otras enfermedades de transmisión sexual como el VIH. 4. ¿Cuál de los siguientes agentes infecciosos no es causa de uretritis no gonocócica? a. Chlamydia trachomatis b. Ureaplasma urealyticum c. Trichomonas vaginalis d. Mycoplasma genitalium e. Shigella Correcta: e. Las uretritis no gonocócicas son todas las que no son causadas por N. gonorrhoeae. El principal agente etiológico es C. Trachomatis (25-55% de los casos), pero también otros agentes infecciosos, como U. urealyticum, T. vaginalis o M. genitalium, pueden ser causa. Shigella es un agente desen­ cadenante de la enteritis que precede a las manifestaciones cutáneas del síndrome de Reiter, pero no es causa de uretritis no gonocócica.

65.e2 Autoevaluación 1. ¿Cuál de los siguientes agentes no es causa de balanitis infecciosa de transmisión sexual? a. Candida b. Clamidia c. Neisseria gonorrhoae d. Virus del herpes simple e. Virus del papiloma humano Correcta: e. La balanitis consiste en una inflamación del glande. Una de sus causas más frecuentes son las infecciones de transmisión sexual. Los posibles agentes causales son múltiples, pero entre ellos no se encuentra el VPH, que en el glande pueden causar otras enfermedades, como los condi­ lomas acuminados o la papulosis bowenoide. 2. En relación con las uretritis, ¿cuál de las siguientes afir­ maciones es cierta? a. El período de incubación de la uretritis gonocócica es de 1 a 3 semanas b. La uretritis no gonocócica se caracteriza por supura­ ción copiosa de color amarillento o verdoso c. El principal agente causal de la uretritis no gonocócica es Candida albicans d. La uretritis gonocócica se diagnostica visualizando diplococos gramnegativos intracelulares en el exudado uretral e. El diagnóstico etiológico de las uretritis se realiza mediante serología

Dermatología clínica

Correcta: d. El diagnóstico de las uretritis se realiza mediante la tinción de Gram de una extensión del exudado uretral que nos permite diferenciar entre una uretritis gonocócica (diplococos gramnegativos en el interior de polimorfonucleares) y una no gonocócica. No obstante, es conveniente la confirmación mediante cultivo en los medios adecuados. 3. La balanitis circinada es característica de: a. Síndrome de Reiter b. Infección candidósica c. Infección por tricomonas d. Síndrome de Sweet e. Infección por Gardnerella vaginalis Correcta: a. El síndrome de Reiter es un proceso caracteri­ zado por artritis no supurativa que suele aparecer tras una uretritis o una enteritis. Otras manifestaciones clínicas son la conjuntivitis, la queratodermia blenorrágica y/o la balanitis circinada consistente en zonas eritematoerosivas rodeadas de un área eritematosa, ligeramente descamativa y de bordes irregulares.

Capítulo 7. Infecciones de transmisión sexual (I). Balanitis. Uretritis

FIGURA e7-l. Uretritis gonocócica. Inflamación del meato y supuración copiosa amarillenta.

65.e3

FIGURA e7-3. Uretritis no gonocócica. La secreción uretral es menos copiosa que en las gonocócicas.

FIGURA e7-4. Balanitis circinada. Signo caracerístico del síndrome de Reiter.

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Jé FIGURA e7-2. Uretritis gonocócica. Tinción con azul de metileno. Diplococos intracelulares.

FIGURA e7-5. Síndrome de Reiter. Queratodermia blenorrágica. Múltiples lesiones pustulosas, costrosas y descamativas, de borde circinado, que afectan a toda la planta.

65.e4

Dermatología clínica

FIGURA e7-8. Lesiones hiperqueratósicas que afectan al dorso de la mano en un paciente con síndrome de Reiter. Se observa también la afectación del pliegue ungueal y la onicodistrofia.

FIGURA e7-6. Síndrome de Reiter. Las lesiones mucosas en forma de erosiones circinadas son frecuentes.

FIGURA e7-9. Primoinfección por el VIH. El exantema no es pruriginoso y tiende a predominar en la cara y la mitad superior del cuerpo.

FIGURA e7-7. Artritis en las articulaciones interfalángicas de las manos en un paciente con síndrome de Reiter.

FIGURA e7-10. Primoinfección por el VIH. Las lesiones mucosas en forma de erosiones y lesiones aftoides en la mucosa oral están presentes en el 25% de los casos.

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Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales Eduardo Fonseca Capdevila SÍFILIS Concepto La sífilis o lúes es una enfermedad infecciosa que, habi­ tualmente, se contagia mediante relaciones sexuales.

Etiopatogenia El agente etiológico de la sífilis es Treponema pallidum, una espiroqueta. La infección suele producirse a través de las mucosas o la piel al mantener relaciones sexuales, y parece requerir la existencia de humedad y alteraciones en la integridad del epitelio, aunque sean mínimas. La fuente de contagio son los pacientes con sífilis primaria o secundaria, y las lesiones de las mucosas son las más contagiosas. La infección se transmite también de madre a hijo por vía transplacentaria. Los contagios por sangre, saliva, semen y otros líquidos orgánicos son teóricamente posi­ bles, pero muy improbables desde que las donaciones de sangre y plasma se analizan para excluir esta enferme­ dad. La transmisión por vía hemática puede tener cierta importancia entre los adictos a drogas que comparten jeringuillas. En la patogenia de las lesiones de la sífilis el factor fundamental es la respuesta inmunitaria frente a T. pa­ llidum.

Anatomía patológica Los hallazgos histopatológicos de la sífilis en cualquier órgano son una endarteritis obliterante y un infiltrado inflamatorio perivascular, compuesto principalmente por linfocitos y abundantes células plasmáticas. En ocasiones se producen focos de necrosis y reacciones granulomatosas con células epitelioides y gigantes de tipo Langhans, que constituyen los granulomas o gomas sifilíticos. Los treponemas pueden evidenciarse con tinciones de plata (Levaditi, Whartin), pero resulta difícil por tratarse de técnicas complicadas. En cambio, son fáciles de visualizar mediante técnicas de inmunohistoquímica.

Manifestaciones clínicas La clínica de la infección sifilítica es una de las más com­ plejas conocidas. Se caracteriza por períodos de incubación o remisión repetidos que alternan con otros de actividad y en conjunto pueden durar varias décadas (tabla 8-1). Debido a que sus manifestaciones remedan las de mu­ chas enfermedades, la sífilis recibe tradicionalmente el nombre de «la gran imitadora». © 2014. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

Sífilis primaria El contagio es seguido de un período de incubación asintomático, que puede durar de 9 a 90 días, aunque el promedio es unas 3 semanas. Pasado este tiempo, aparece la lesión de inoculación, el chancro sifilítico o chancro duro. Es una mácula, que rápidamente evoluciona hacia una pápula y luego a una lesión ulceroerosiva, redondeada, de alrededor de 1 cm (fig. 8-1), con bordes indurados al tacto. No suele pro­ ducir molestias subjetivas, y lo habitual es que sea única. No obstante, existen notables variaciones en cuanto al tamaño y al número de lesiones. Las localizaciones más frecuentes son los genitales (glande y prepucio en el varón y cérvix en la mujer) y el ano, pero puede aparecer en cualquier punto de la piel o de las mucosas. Al cabo de 1-2 semanas de la aparición del chancro puede detectarse una adenitis regional, con adenomegalias múltiples, duras, no dolorosas y sin tendencia a fistulizarse, acompañadas de linfangitis. Tanto el chancro como las adenopatías tienden a remitir espontáneamente en 2-4 semanas, iniciándose el segundo período de incubación. Sífilis secundaria La duración del segundo período de incubación también es variable, en general entre 1 y 6 meses. A partir de 810 semanas tras el contagio pueden iniciarse ya las mani­ festaciones secundarias, que evolucionan en brotes, con tendencia a espaciarse durante 1-2 años. La manifestación más característica de esta fase son los exantemas, de morfología muy diversa: maculosos (roséola), papulosos, descamativos, costrosos, pustulo­ sos, etc. (fig. 8-2). No son pruriginosos, y en la mayoría de los casos afectan a las palmas y las plantas (fig. 8-3). El más precoz suele ser la roséola, que se distribuye por el tronco y la parte proximal de las extremidades, seguido de los exantemas papulosos, más generalizados, pero con tendencia de las lesiones a agruparse en las palmas, las plantas y las áreas periorificiales y seborreicas. Las lesiones de las mucosas también son muy cons­ tantes. Entre las más frecuentes se encuentran erosiones superficiales y circunscritas, que en la lengua producen las denominadas imágenes «en pradera segada» (fig. 8-4). Los condilomas planos son pápulas o placas aplana­ das, erosivas y exudativas, que aparecen sobre todo en la vulva y en la región perianal (fig. 8-5), pero también

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Dermatología clínica

TABLA 8-1. Evolución clínica de la sífilis Contagio 3 semanas 4 semanas

Chancro sifilítico Adenopatías

2-3 meses

Exantemas Lesiones mucosas Manifestaciones generales

2-3 años 3-5 años 10-20 años

Lesiones granulomatosas (gomas) Aortitis Tabes dorsal Parálisis general progresiva

Primer período de incubación Sífilis primaria Segundo período de incubación Sífilis secundaria

Tercer período de incubación Sífilis terciaria Sífilis cuaternaria

FIGURA 8-3. Sífilis secundaria. Lesiones palmares.

FIGURA 8-4. Sífilis secundaria. Lesiones en la lengua FIGURA 8-1. Sífilis primaria. Chancro sifilítico.

«en pradera segada».

FIGURA 8-5. Sífilis secundaria. Condilomas planos. FIGURA 8-2. Sífilis secundaria. Exantema papulodescamativo en el tronco.

en otras áreas de pliegues en las que existe humedad y maceración. Otros hallazgos dermatológicos en este período son los trastornos de la pigmentación (hipercromía o hipocromía) y la alopecia parcheada o «en claros», que más adelante puede generalizarse.

La «sífilis maligna» es una forma clínica especial que aparece en pacientes inmunodeprimidos o muy debilita­ dos y cursa con lesiones ulcerosas. Los brotes de la sífilis secundaria con frecuencia van acompañados de síntomas generales: fiebre, poliadenopatías, astenia, anorexia, pérdida de peso, cefalea y, en

Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

ocasiones, de otras manifestaciones viscerales, entre las que se incluyen hepatitis, esplenomegalia, nefritis, meningitis, periostitis, lesiones líticas en los huesos, orquiepididimitis, iritis, sordera y acúfenos. El período secundario de la sífilis finaliza también de manera espontánea, iniciándose un tercer período de incubación. Sífilis terciaria Las manifestaciones clínicas aparecían en un tercio de los pacientes con sífilis secundaria no tratados, al cabo de 3-5 años de evolución. Hoy día son muy infrecuentes, probablemente por el elevado uso de antibióticos treponemicidas con otros fines. Esta baja incidencia motiva que su diagnóstico sea difícil, ya que no se suele sospechar. Las lesiones de este período son granulomatosas, y pueden localizarse en la dermis (lesiones tuberosas) y en el tejido celular subcutáneo (gomas). Las lesiones tuberosas se observan como pequeños nodulos, que con­ fluyen en placas de crecimiento excéntrico y, a veces, con curación central. Los gomas se palpan como nodulos mayores y, a menudo, se ulceran (fig. 8-6); pueden apa­ recer en otros órganos, con una presentación clínica seudotumoral. También son frecuentes las manifestaciones meningovasculares. Sífilis cuaternaria

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Incluye las manifestaciones más tardías de la sífilis, que suelen aparecer tras 10-20 años del contagio. En la ac­ tualidad es excepcional, y se tiende a agrupar todas las manifestaciones tardías en la sífilis terciaria o utilizar la denominación de sífilis tardía. Las lesiones cardiovasculares y neurológicas son las clásicas en este período. La lesión vascular más frecuente es la aortitis, que ori­ gina aneurismas, insuficiencia aórtica e isquemia miocárdica. La parálisis general progresiva produce sintomatología neuropsiquiátrica. Se inicia con trastornos de la persona­ lidad, posteriormente suele haber un delirio megalomaníaco y, en estadios terminales, convulsiones y parálisis. La tabes dorsal es una polineuropatía que va acompa­ ñada de ataxia y alteraciones pupilares, y afecta principal­

FIGURA 8-6. Sífilis terciaria. Goma.

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mente a las extremidades inferiores. Las úlceras plantares por pérdida de la sensibilidad profunda (mal perforante plantar) son una complicación frecuente. Sífilis latente Se denomina así la sífilis durante los períodos en los que la única evidencia de la enfermedad es la existencia de anticuerpos antitreponémicos en el suero de los pacien­ tes. Este diagnóstico requiere, para una total seguridad, positividad serológica de pruebas treponémicas, ausencia de otros signos o síntomas de la enfermedad, un estudio normal del líquido cefalorraquídeo (LCR) y excluir una falsa positividad serológica. Con fines terapéuticos, la sífilis latente se clasifica en precoz, cuando se adquirió en el año anterior, y tardía, cuando el contagio se produjo hace más de un año. Sífilis congénita La sífilis congénita es debida al contagio madre-hijo, cuando los treponemas atraviesan la barrera placentaria. Durante mucho tiempo se pensó que este hecho no se producía hasta el quinto mes de gestación. Sin embargo, la infección del feto puede ser mucho más precoz, aunque no produce lesiones antes del quinto mes debido a la falta de respuesta inmunológica frente al treponema. La infección sifilítica del feto puede causar abortos tardíos, partos con feto muerto o el nacimiento de niños con sífilis congénita. Las manifestaciones de la sífilis congénita pueden ser detectables en los primeros días o semanas de vida, y entre las más importantes se encuentran bajo peso en el momen­ to del nacimiento, erupciones cutáneas similares a las de la sífilis secundaria, lesiones ampollares de predominio palmoplantar (pénfigo del recién nacido), rinitis, meningitis, iritis, ronquera, neumonitis, osteocondritis con intensas artralgias que provocan inmovilidad (seudoparálisis de Pa­ rrot), adenopatías, hepatoesplenomegalia y pancitopenia. La sífilis congénita tardía agrupa un conjunto de se­ cuelas osteoarticulares y neurosensoriales permanentes de la sífilis congénita, que incluyen frente olímpica, nariz «en silla de montar», paladar ojival, dientes de Hutchinson, tibias «en sable», queratitis intersticial y sordera.

Diagnóstico El diagnóstico de sospecha de la sífilis se basa en los datos clínicos e histopatológicos, y la confirmación debe hacerse demostrando T. pallidum en las lesiones o anticuerpos cir­ culantes frente a este microorganismo, ya que no resulta posible su cultivo. Como en las restantes infecciones de transmisión sexual, el diagnóstico de sífilis obliga a reali­ zar estudios para descartar otras infecciones de este tipo y posibles contagios en las parejas sexuales de los pacientes. Los treponemas pueden observarse en la sífilis pri­ maria, en las lesiones mucosas de la sífilis secundaria y, raras veces, en otro tipo de lesiones, mediante examen en fresco en microscopía de campo oscuro o por técnicas de fluorescencia. La inmunohistoquímica es muy valiosa en las biopsias de las fases primaria y secundaria, y menos en fases avanzadas, en las que el número de treponemas es mucho menor. Las tinciones de plata y la microscopía

70 electrónica resultan demasiado complejas para su aplica­ ción en la práctica clínica. Las pruebas serológicas se dividen en no treponémicas y treponémicas, según detecten anticuerpos inespecíficos (reagínicos) o específicos frente a T. pallidum. Las pruebas no treponémicas más utilizadas son el VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) y el RPR (prueba rápida de reagina plasmática). Sus valores ha­ bitualmente guardan correlación con la actividad de la enfermedad. Se emplean como cribado y para controlar la respuesta al tratamiento. Las pruebas treponémicas tienen una alta especifici­ dad, y se usan para confirmar el diagnóstico. En cambio, sus valores se relacionan mal con la evolución y la respues­ ta al tratamiento. Las más utilizadas incluyen el FTA-ABS (Fluorescent Treponemal Antibody Absorbed), que se realiza con técnica de inmunofluorescenciay puede efectuarse es­ pecíficamente para IgM (FTA-ABS-IgM), elTP-PA (T. pa­ llidum particle agglutination), una prueba de aglutina­ ción, y el MHA-TP, una prueba de microhemaglutinación (Microhemaglutination assay for antibody to T. pallidum) y diversos test basados en técnicas de enzima-inmunoensayo (EIA) y quimioluminiscencia-inmunoensayo. En la sífilis primaria, los estudios serológicos son de poco valor, ya que tardan unas 6 semanas en positivizarse. Durante el secundarismo alcanzan sus valores máximos. En estadios avanzados de la sífilis las pruebas no trepo­ némicas pueden ser negativas, por lo que deben realizarse siempre pruebas treponémicas. En algunos pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se producen falsos po­ sitivos, falsos negativos y valores inusuales en las pruebas serológicas treponémicas y no treponémicas. En caso de discordancia con la clínica es aconsejable emplear técnicas de demostración del treponema. La prueba más empleada para la investigación de la sífilis neurológica es el VDRL en el LCR, en el que suele haber también más de 5 leucocitos/mm3. Este estudio debe realizarse en todos los pacientes con sífilis terciaria activa, alteraciones mentales, signos o síntomas neurológicos, otovestibulares u oftálmicos, pérdida de la sensibilidad de la vibración o fracaso del tratamiento. En los pacientes con infección por el VIH debe efectuarse un estudio en LCR en las mismas situaciones que en el resto de la po­ blación, pero algunos autores recomiendan extenderlo a los casos con RPR > 1/32 o recuento de linfocitos CD4 < 350/mm3, mientras que otros incluyen los de infección latente tardía y de evolución desconocida y otros todos los enfermos con ambas infecciones.

Diagnóstico diferencial Es muy amplio y prácticamente incluye todos los tipos de lesiones cutáneas y mucosas, además de numerosos síndromes sistémicos. El diagnóstico de sífilis debe ser considerado en todas las úlceras cutáneas y mucosas, en especial en las anogenitales, en cualquier tipo de exantema o lesión granulomatosa de etiología no establecida, en las inflamaciones oftálmicas y en los cuadros psiquiátricos, neurológicos y

Dermatología clínica

otovestibulares no aclarados, sobre todo en los infectados por el VIH y en los niños con sospecha de infección con­ natal o malformaciones de causa no conocida.

Pronóstico La sífilis es una infección fácilmente curable, al no existir resistencias al tratamiento antibiótico, tínicamente en estadios muy evolucionados de la sífilis terciaria o cuater­ naria y en la sífilis congénita pueden producirse secuelas orgánicas irreversibles, pese a la curación bacteriológica. El único problema que plantea es, por tanto, el diag­ nóstico precoz y la instauración del tratamiento correcto.

Tratamiento El tratamiento electivo de la sífilis es la penicilina G por vía parenteral, y únicamente en caso de alergia a este antibiótico puede estar justificado utilizar otro. No se ha demostrado la eficacia de ningún tratamiento alternativo a la penicilina durante el embarazo ni en la neurosífilis. Solo se detallarán las pautas terapéuticas recomen­ dadas en la sífilis primaria, secundaria y latente en los adultos. Los restantes tratamientos, que exceden los lí­ mites de esta obra, pueden encontrarse en las referencias bibliográficas facilitadas al final del capítulo. Tratamiento de la sífilis primaria y secundaria Los períodos primario y secundario y la sífilis latente de menos de un año de evolución constituyen la sífilis precoz, y el tratamiento es igual en todos ellos. Se administra penicilina G benzatina, 2,4 millones de unidades intramusculares, en una dosis única. En los pacientes alérgicos a la penicilina, salvo en embarazadas e infectados por el VIH, puede efectuarse tratamiento con doxiciclina por vía oral, 100 mg, dos veces al día, durante 2 semanas, o bien con tetraciclina oral, 500 mg, cuatro veces al día, durante 2 semanas. En las mujeres embarazadas y los pacientes infectados por el VIH con alergia a la penicilina debe efectuarse tratamiento con este antibiótico, tras desensibilización, si fuera necesaria. Los pacientes con sífilis precoz e infección por el VIH pueden tener un mayor riesgo de fracasos terapéuticos y complicaciones neurológicas. Aunque no se ha demos­ trado que tengan una mayor eficacia, algunos expertos recomiendan aplicar las pautas de la sífilis tardía o añadir antibióticos suplementarios. Los pacientes con sífilis precoz deben realizar controles clínicos y serológicos a los 6 y 12 meses. Si las pruebas serológicas no treponémicas no descienden a una cuarta parte de su valor inicial (por ejemplo, VDRL de 1/32 a 1/8) en 6 meses, debe sospecharse el fracaso del tratamiento, investigar de nuevo infección por el VIH, efectuar estudio de LCR y, si ambos son negativos, repetir el tratamiento con tres dosis semanales de 2,4 millones de unidades de pe­ nicilina G benzatina. El seguimiento debe ser cada 3 me­ ses en los pacientes con infección por el VIH, gestantes o que reciben tratamientos alternativos a la penicilina.

Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

Tratamiento de la sífilis latente En la sífilis latente precoz (menos de un año desde el con­ tagio), el tratamiento y los controles que se deben efectuar son los mismos que en la sífilis primaria y secundaria. En la sífilis latente tardía (más de un año desde el contagio) o de evolución desconocida se debe efectuar tratamiento con penicilina G benzatina, 2,4 millones de unidades intramusculares a la semana, durante 3 sema­ nas. En los pacientes alérgicos a la penicilina, excluyendo las embarazadas y los infectados por el VIH, se utiliza doxiciclina o tetraciclina, con la misma dosis que en la sífilis primaria o secundaria, pero durante 4 semanas. Las gestantes y los pacientes con infección por el VIH siempre deben recibir tratamiento con penicilina, previa desensibilización, si fuera precisa. Los pacientes con sífilis latente tardía o de evolución desconocida deben realizar controles clínicos y serológicos a los 6,12 y 24 meses. Si los valores de las pruebas serológicas no treponémicas se elevan cuatro veces (por ejemplo, VDRL de 1/8 a 1/32), si los valores iniciales son elevados (> 1/32) y no descienden a una cuarta parte en 12 a 24 meses, o si el paciente desarrolla signos o síntomas atribuibles a la sífilis, debe efectuarse una nueva inves­ tigación para descartar infección por el VIH o neurosífilis y repetir el tratamiento. El seguimiento debe ser más frecuente en los pacientes con infección por el VIH, en gestantes o en aquellos tratados con antibióticos distintos a la penicilina.

se observan lesiones múltiples debidas a autoinoculación (fig. 8-7). Las localizaciones habituales son los genitales exter­ nos masculinos y femeninos, el ano y la región perianal, aunque puede aparecer en otras localizaciones. Del 30 al 60% de los pacientes con chancroide desa­ rrollan, una semana después de la aparición de las úlceras, una adenitis regional inflamatoria. En dos terceras partes de los casos es unilateral, y en los restantes, bilateral. Suele afectarse un solo ganglio, que muestra signos y síntomas inflamatorios, con eritema, calor y dolor local (fig. 8-8). Es frecuente la fistulización y el drenaje espontáneo de las adenopatías, con liberación de material purulento y cicatrices permanentes.

Diagnóstico El diagnóstico clínico suele ser sencillo. El examen en fresco de una extensión del exudado con tinción de Gram permite evidenciar el microorganismo causal, aunque no es específico. Los bacilos gramnegativos suelen disponerse en hileras o «en banco de peces» en estas extensiones. El cultivo es difícil, y en los centros especializados no suele conseguirse en más del 80% de los casos.

CHANCROIDE Concepto El chancroide o chancro blando es una infección de trans­ misión sexual producida por Haemophilus ducreyi, un bacilo gramnegativo.

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Etiopatogenia La infección solo se transmite, de forma natural, por rela­ ciones sexuales. Es una enfermedad infrecuente en los países desa­ rrollados, en los que puede aparecer en pequeños brotes epidémicos. Suele estar relacionada con escasa higiene y clases socioeconómicas bajas. El contagio por prostitutas se considera el más habitual, y puede ser favorecido por la presencia en estas de lesiones asintomáticas. En España se han referido en los últimos años algunos casos en inmigrantes de raza negra y en pacientes infec­ tados por el VIH.

FIGURA 8-7. Chancroide. Lesiones múltiples por autoinoculación.

Manifestaciones clínicas El período de incubación es asintomático y suele durar me­ nos de 7 días, aunque a veces se extiende hasta un mes. En el punto de inoculación aparece una mácula, que con gran rapidez evoluciona sucesivamente a una pápula, una vesícula, y se rompe, dejando una lesión ulceroerosiva. Esta úlcera es dolorosa, y tiene bordes bien delimi­ tados, casi siempre rodeados por un fino halo eritematoso, en tanto que el fondo es de aspecto granulomatoso y supurativo, y sangra con facilidad. La palpación de los bordes demuestra una consistencia blanda. En general

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FIGURA 8-8. Chancro blando con adenitis regional inflamatoria (bubón inguinal).

72 Al establecer el diagnóstico de chancroide debe reali­ zarse un estudio y seguimiento para excluir la asociación con otras infecciones de transmisión sexual, así como la posible infección de las parejas sexuales.

Diagnóstico diferencial En España, los principales problemas diagnósticos se plantean con la sífilis y el herpes genital. Puesto que la sífilis primaria y el chancroide pueden coexistir, ante la sospecha diagnóstica de cualquiera de ellos siempre debe realizarse un examen en fresco con microscopía de campo oscuro, tinción de Gram, cultivo en medios adecuados para Haemophilus ducreyi y estudio serológico para sífilis, que se debe repetir pasado un mes y a los 3 meses. En el herpes genital no suelen existir adenopatías regionales o son poco inflamatorias, y el virus puede ser demostrado por alteraciones citopáticas en frotis citológicos, inmunofluorescencia, microscopía electrónica con tinción negativa y cultivos.

Pronóstico El chancroide tiene una evolución autolimitada y sin repercusión sistémica. El curso espontáneo puede durar varios meses, por lo que es necesario un tratamiento lo más temprano posible, con el fin de evitar molestias dolorosas, secuelas y riesgo de contagios. Las complicaciones derivan de reacciones cicatrizales (fimosis, parafimosis) o destrucción local (fístulas ure­ trales), que es muy intensa en las denominadas formas fagedénicas. No produce inmunidad, por lo que son posibles las reinfecciones.

Tratamiento Los tratamientos recomendados incluyen azitromicina 1 g por vía oral en dosis única, ceftriaxona, 250 mg por vía intramuscular en dosis única, ciprofloxacino 500 mg por vía oral, dos veces al día, durante 3 días, o eritromicina base, 500 mg por vía oral, tres veces al día, durante 7 días. El ciprofloxacino está contraindicado en las mujeres ges­ tantes y lactantes, y en personas menores de 18 años. En pacientes infectados por el VIH, las pautas de trata­ miento con azitromicina y ceftriaxona solo deben utili­ zarse si puede garantizarse el seguimiento. Las adenopatías fluctuantes pueden requerir drenaje quirúrgico o aspiración. La respuesta al tratamiento suele ser evidente en 7 días. Los varones no circuncidados con lesiones en el glande y el prepucio y los pacientes infectados por el VIH suelen tener una resolución más lenta.

LINFOGRANULOMA VENÉREO Es una enfermedad causada por Chlamydia trachomatis (serotipos LI, L2 y L3), que se adquiere por contagio se­ xual. Es muy rara en España, pero en los últimos años se han descrito brotes en varones homosexuales infectados por el VIH. El período de incubación es de 2-6 semanas, tras el cual aparecen una o varias erosiones mucosas, poco

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relevantes, autoinvolutivas y que suelen pasar inadverti­ das. Después de 1-4 semanas, se producen adenopatías unilaterales o bilaterales, de gran tamaño y que con frecuencia originan múltiples fístulas. Tiene una evo­ lución crónica y progresiva, con extensión a cadenas ganglionares próximas, estasis linfática, elefantiasis y estenosis cicatrizales. En los varones homosexuales y en las mujeres es frecuente la presentación con rectocolitis, estenosis y fístulas anales. En algunos casos produce fiebre, alteración del estado general y signos y síntomas por afectación de diversos órganos El diagnóstico suele hacerse por la clínica y la ex­ clusión de otras causas de linfadenopatías y úlceras anogenitales. El cultivo, la serología y la demostración de inclusiones intranucleares en el pus o en biopsias solo son positivos en algunos casos. Las pruebas de in­ munofluorescencia, detección de ácidos nucleicos de C. trachomatis y la serología son, en ocasiones, una ayuda para el diagnóstico. El tratamiento electivo se lleva a cabo con doxiciclina oral, 100 mg, dos veces al día, durante 3 semanas. Como alternativa y en las mujeres gestantes o en los lactantes se puede emplear eritromicina base, 500 mg por vía oral, cuatro veces al día, durante 3 semanas. Los pacientes infectados por el VIH pueden precisar tratamientos más prolongados. Las adenopatías pueden requerir drenaje o aspiración.

GRANULOMA INGUINAL El granuloma inguinal o donovanosis es causado por Klebsiella granulomatis, antes Calymmatobacterium granulomatis, una bacteria gramnegativa intracelular. No se observa de forma autóctona en España. Tiene una incubación prolongada (1 a 12 semanas). Las lesiones suelen localizarse en los genitales, el ano o las zonas vecinas, y se inician con una pápula indolora, que se extiende, se necrosa y se ulcera en el centro, donde adquiere un aspecto granulomatoso y sangra con facili­ dad. Sigue una evolución crónica, con crecimiento des­ tructivo progresivo. Pueden presentarse nuevas lesiones por autoinoculación. No produce adenopatías. El diagnóstico se efectúa por visualización, en ex­ tensiones o biopsia, del agente causal, que tiene una forma peculiar, con dos granulaciones polares (cuerpos de Donovan) y se encuentra en el interior de las células mononucleadas. El cultivo es difícil. Existen pruebas de identificación de ADN. El tratamiento electivo es con doxiciclina oral 100 mg, dos veces al día, durante un mínimo de 3 semanas y hasta que las lesiones se curan por completo. Como alternativa, pueden emplearse azitromicina 1 g por via oral a la semana, ciprofloxacino oral, 750 mg dos veces al día, eritromicina base oral, 500 mg, cuatro veces al día, o trimetoprim-sulfametoxazol oral, 160/800 mg, dos veces al día, todos ellos hasta la resolución del cuadro clínico y un mínimo de 3 se­ manas. En las gestantes se administra eritromicina oral, 500 mg, cuatro veces al día. Si no se obtiene respuesta en pocos días con la pauta escogida, debe valorarse si añadir un

Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

aminoglucósido intravenoso. A pesar de que el tratamiento sea efectivo, existe riesgo de recurrencias en 6-18 meses.

BIBLIOGRAFÍA

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Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

Paciente varón de 26 años de edad, soltero, que refiere promis­ cuidad sexual y a quien a los 24 años se le diagnosticó un herpes genital. Consulta por la aparición de dos úlceras indoloras y de base indurada en la cara mucosa del prepucio seguida, a los 4 días, de la aparición de adenopatías inguinales inflamatorias (fig. eC8-l). No presentaba otras lesiones y refería buen es­ tado general. 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Herpes genital recurrente b. Chancro luético c. Chancroide d. Carcinoma de pene e. Enfermedad de Beh9et

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FIGURA eC8-l Correcta: b. El chancro sifilítico se caracteriza por una úlcera indolora cuya característica más sobresaliente es el carácter indurado de su base al comprimirla entre los dedos y la pre­ sencia de adenopatías a los pocos días de su aparición. Aunque en general es única, no es extraordinario que en ocasiones aparezcan dos o tres de forma simultánea. El paciente tiene un antecedente de infección herpética, por lo que cabría pensar en una recurrencia del herpes; sin embargo, la clínica del herpes genital recurrente se caracteriza por síntomas prodrómicos en forma de dolor, escozor y a veces malestar general, seguidos de la aparición de vesículas agrupadas sobre una base eritema tosa. Por lo que respecta al chancroide, enfermedad de trans­ misión sexual infrecuente en países desarrollados causada por Haemophilus ducreyi, da lugar a úlceras que, en contraposición al chancro luético, suelen ser múltiples, dolorosas y con base de consistencia blanda. La enfermedad de Beh^et es una enfer­ medad sistémica que se caracteriza por aftas orales asociadas a aftas en otras localizaciones (genitales) u otros síntomas, como sinovitis, vasculitis, uveitis o meningoencefalitis. El carcinoma de pene puede dar lugar a úlceras induradas, pero el paciente era demasiado joven para pensar en esa posibilidad y, además, la presencia de adenopatías a los pocos días apoya el origen infeccioso de la lesión. 2. ¿Cuál sería el tratamiento de primera elección en este paciente? a. Doxiciclina 200 mg/día durante 2 semanas b. Penicilina procaína 2,4 millones de unidades por vía intramuscular a la semana durante 3 semanas

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c. Penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades por vía intramuscular en dosis única d. Azitromicina 1 g por vía oral en dosis única e. Eritromicina oral a dosis de 500 mg cuatro veces al día durante 7 días Correcta: c. La sífilis primaria, secundaria y latente de menos de 1 año de evolución se engloban dentro de la sífilis precoz. El tratamiento de elección en esta sífilis es la penicilina G benzatina 2,4 millones de unidades por vía intramuscular, en dosis única. No han aparecido resistencias a la penicilina, por lo que tan solo debe utilizarse un tratamiento alternativo en caso de alergia a la penicilina. En tal caso se puede adminis­ trar doxiciclina 100 mg dos veces al día durante 2 sema­ nas o tetraciclina oral 500 mg cuatro veces al día durante 2 semanas. 3. En relación con las pruebas serológicas de la sífilis, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? a. Las pruebas no treponémicas son siempre positivas en sífilis muy evolucionadas b. Las pruebas treponémicas son menos específicas que las reagínicas c. El FTA-ABS (prueba treponémica) se utiliza para monitorizar la respuesta al tratamiento d. Los valores de las pruebas no treponémicas se co­ rrelacionan bien con la evolución y la respuesta al tratamiento e. Las pruebas reagínicas alcanzan sus valores máximos en la fase de chancro Correcta: d. Las pruebas no treponémicas (o reagínicas) más utilizadas son el VDRL y el RPR. Sus valores se corre­ lacionan con la actividad de la enfermedad y se emplean como cribado y control de la respuesta al tratamiento. En pacientes sifilíticos no tratados alcanzan los valores máximos durante el secundarismo y luego disminuyen, pudiendo negativizarse en sífilis de muchos años de evolución. Las pruebas treponémicas (no reagínicas) más utilizadas son el FTA-ABS y el MHA-TP. Son tan sensibles como las reagínicas, pero más específicas. Su principal utilidad es la confirmación del diagnóstico, pero no se utilizan en el seguimiento, ya que sus valores se correlacionan mal con la evolución y la res­ puesta al tratamiento. 4. En relación con la sífilis, es cierto que: a. La sífilis precoz engloba solo la fase de chancro b. La sífilis tardía es siempre muy contagiosa c. El período de incubación es de 3 semanas d. Los condilomas acuminados son una manifestación de la sífilis secundaria e. La serología se positiviza antes de la aparición del chancro Correcta: c. El período de incubación de la sífilis es por tér­ mino medio de 3 semanas, aunque puede oscilar entre 6 y 90 días. Desde un punto de vista epidemiológico y terapéutico es importante distinguir entre sífilis precoz (sífilis de menos de 1 año de evolución), que es contagiosa y se trata con dosis única de 2,4 millones de unidades de penicilina benzatina, y sífilis tardía (sífilis de más de 1 año de evolución), poco contagiosa y que requiere para su curación tres dosis de 2,4 millones de unidades de penicilina benzatina a intervalos semanales. La serología, tanto reagínica como treponémica, se positiviza a las 24-72 horas de la aparición del chancro. Los condilomas acuminados o verrugas genitales son cau­ sados por la infección por el VPH y deben ser distinguidos de los condilomas planos, una de las manifestaciones de la sífilis secundaria.

73.e2 Autoevaluación 1. En relación con el chancro sifilítico, es falso que: a. Aparezca aproximadamente a las 3 semanas de la infección b. Se caracterice por ser una úlcera única, de bordes indurados y muy dolorosa c. La localización más frecuente sean los genitales y el ano d. El tratamiento de elección sea penicilina G benzatina, 2,4 millones de unidades por vía intramuscular en dosis única e. Sin tratamiento se resuelva espontáneamente en 24 semanas Correcta: b. Es característico del chancro luético una mácula que rápidamente evoluciona a una pápula y posteriormente se convierte en una lesión ulceroerosiva, redondeada, con bordes indurados. Normalmente, a diferencia de lo que ocurre en el chancroide, la lesión suele ser única e indolora. 2. No es característico del secundarismo luético: a. La afectación palmoplantar b. Lesiones en la lengua «en pradera segada» c. Los condilomas acuminados d. Exantema papulodescamativo en tronco e. La ausencia de prurito Correcta: c. La sífilis secundaria se caracteriza por la aparición, a las 8-10 semanas del contagio, de lesiones cutáneo-mucosas

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como el exantema papulodescamativo no pruriginoso en el tronco, los clavos sifilíticos que afectan a las palmas y las plantas, la lesiones de la lengua y los condilomas planos, que son pápulas o placas aplanadas, erosivas y exudativas que apa­ recen sobre todo en la vulva y la región perianal. Estas últimas lesiones deben diferenciarse de los condilomas acuminados causados por la infección por el VPH. 3. ¿Cuál de las siguientes características no pertenece al chancroide? a. Período de incubación inferior a 7 días b. Agente responsable: Haemophilus ducreyi c. Clínica: úlceras dolorosas d. Tratamiento de elección: penicilina en dosis única e. Las úlceras suelen acompañarse de adenopatías re­ gionales inflamatorias con tendencia a fistulizar al exterior Correcta: d. El chancroide es una infección de transmisión sexual causada por H. ducreyi que da lugar a la aparición de varias úlceras de base blanda, en general dolorosas, junto a adenopatías con tendencia a fistulizar al exterior. Los trata­ mientos recomendados en el chancroide son la azitromicina 1 g por vía oral en dosis única, la ceftriaxona 250 mg por vía intramuscular en dosis única o el ciprofloxacino 500 mg por vía oral dos veces al día durante 3 días.

Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

FIGURA e8-l. Chancro luético. El surco balanoprepucial es una de las localizaciones más frecuentes.

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FIGURA e8-4. Chancro luético. Su localización en la lengua no es infrecuente tras practicar sexo oral.

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FIGURA e8-2. Chancro luético. En la mujer, aunque la FIGURA e8-5. Secundarismo luético. Exantema maculopapuloso, localización más frecuente es el cuello uterino, puede aparecer con generalizado y no pruriginoso. frecuencia en cualquier zona de la esfera genital.

FIGURA e8-3. Chancro luético. En su localización perianal puede confundirse con fisuras anales.

73.e4

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FIGURA e8-8. Secundarismo luético. La afectación palmoplantar es una constante en esta fase de la sífilis.

FIGURA e8-6. Secundarismo luético. Roséola sifilítica que no siempre es muy evidente. En este caso se trata de un exantema maculoso, rosado muy tenue.

FIGURA e8-9. Sífilis maligna. Es una forma rara de secundarismo luético que suele verse en personas inmunodeprimidas.

FIGURA e8-7. Secundarismo luético. Erosiones superficiales FIGURA e8-10. Chancroide. A diferencia de lo que ocurre y circunscritas en la mucosa labial. en la sífilis, las lesiones suelen ser múltiples.

Capítulo 8. Infecciones de transmisión sexual (II). Úlceras genitales

FIGURA e8-ll. Chancroide. Las adenoapatías del chancroide

FIGURA e8-13. Linfogranuloma venéreo. Se aprecian

se hacen fluctuantes y acaban abriéndose al exterior.

numerosas fístulas en el área perineal secundarias a la infección por Chlamydia trachomatis.

FIGURA e8-12. Infección mixta por T. pallidum (sífilis) y H. ducreyi (chancroide).

FIGURA e8-14. Granuloma inguinal. Úlcera vegetante de aspecto granulomatoso.

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Parasitosis y zoonosis Lluis Puig Sanz Las parasitosis y zoonosis son infestaciones por endoparásitos o ectoparásitos animales, transmisibles al ser huma­ no, que actúa como huésped definitivo o intermediario. Se tratarán tan solo las que provocan manifestaciones dermatológicas y se observan con mayor frecuencia en nuestro medio.

PROTOZOOS Leishmaniasis Se deben a protozoos flagelados del género Leishmania, y diversas especies y subespecies cuya taxonomía está siendo objeto de revisión mediante estudios genéticos y metabólicos. Los síndromes clínicos que producen son: leishmaniasis visceral o kala-azar (por L. donovani y L. in­ fantum), leishmaniasis mucocutánea o leishmaniasis americana (L. brasiliensis) y leishmaniasis cutánea (del Viejo Mundo, o botón de Oriente, y del Nuevo Mundo, o úlcera de los chicleros). Las formas clínicas se hallan en es­ trecha relación con la especie de Leishmania y la respuesta adaptativa, resultado del equilibrio entre la inmunidad celular y humoral. La patogenia y la distribución en la piel de las leishmaniasis cutáneas dependen de las especies, del número de promastigotes inoculados, del número de picaduras sufridas y de la respuesta del hospedero. La forma habitual es un nódulo que alcanza varios centíme­ tros de diámetro a las pocas semanas de la inoculación, y que puede ulcerarse o no; si lo hace, presenta un fondo infiltrado que cura en varios meses de forma espontánea. Desde el punto de vista clínico, la reacción inflamatoria se expresa habitualmente en forma de lesiones papulosas y ulceradas, pero las hay psoriasiformes, hiperqueratósicas, granulomatosas o lupoides. Los protozoos inoculados, por lo general, no pasan al torrente sanguíneo, y quedan fagocitados por los macrófagos en la periferia de la lesión, aunque en algunos casos puede producirse una disemi­ nación sistémica asintomática; en los casos en los que hay participación linfática aparecen lesiones destructivas mucocutáneas. Solo se estudiará la forma cutánea del Viejo Mundo, o botón de Oriente, endémica en España.

Leishmaniasis cutánea del Viejo Mundo (botón de Oriente) Se distribuye en toda la cuenca del Mediterráneo, Oriente Próximo y Asia; según las zonas, puede ser producido por L. tropica, L. major, L. ethiopica o L. infantum, que en Es­ paña causa tanto el botón de Oriente como el kala-azar. En los países del suroeste de Europa no existe ninguna otra especie de Leishmania distinta de L. infantum, aun­ que en el Magreb puede coexistir con L. major y L. tropica.

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El insecto vector para todas estas especies corresponde al género Phlebotomus. P. perniciosus (mosca de los arenales) es el vector en las zonas áridas de la península Ibérica y noroeste de África, y P. ariasi en las zonas más húmedas, como Alto Douro, Cataluña y Provenza. El reservorio en España son principalmente los perros, aunque también lo puede ser la propia especie humana (en los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] + , en los que el mecanismo de transmisión puede ser el empleo compartido de jeringas por drogadictos) y algunos roedores. Al succionar el insecto la sangre de la persona o animal enfermos, la leishmania, en forma aflagelada (amastigote), pasa al intestino del insecto, don­ de en unos 10 días se transforma en la forma flagelada, leptomonas o promastigote, que es la que se inocula con motivo de la picadura. Unos 2 meses después de la inoculación se desarro­ lla una pápula, que puede ser múltiple dependiendo del número de picaduras (fig. 9-1); esta lesión evoluciona con ulceración y formación de costras, y cura pasados unos meses, dejando una cicatriz atrófica. Se describen varias formas clínicas, y su evolución depende de la infección, del estado inmunitario del paciente y del tipo de respuesta local y sistémica ante la infección, que puede inmunizar al paciente frente a futuras reinfecciones y al desarrollo de kala-azar. El equilibrio de la respuesta Thl/Th2 y de diver­ sas citocinas determina la capacidad leishmanicida de los macrófagos y la eventual curación de las lesiones con una respuesta inmunitaria protectora. La inmunodepresión, especialmente en el contexto de la infección por el VIH, altera esta respuesta inmunitaria frente a Leishmania, dando lugar a reinfecciones y reactivaciones tanto vis­ cerales como cutáneas de infecciones latentes, que con frecuencia tienen manifestaciones clínicas atípicas. Leishmaniasis cutánea aguda Se trata de una pápula de 3 a 10 mm, de color rosado vio­ láceo, que se extiende en el transcurso de unas semanas, haciéndose firme, adherente y cubierta de una escamocostra (fig. 9-2) que, al desprenderse, muestra en su super­ ficie interior espigones córneos correspondientes a los infundíbulos foliculares dilatados («signo del rastrillo o de Montpellier»). Pasados unos meses tiende a remitir es­ pontáneamente. Las lesiones iniciales pueden ser múlti­ ples en caso de picaduras múltiples. Leishmaniasis cutánea crónica Más frecuente en los ancianos, se caracteriza por placas únicas o múltiples, de larga evolución, con escaso número de microorganismos, que tienden a localizarse en la cara y

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FIGURA 9-1. Lesión papulosa doble correspondiente a leishmaniasis cutánea.

Dermatología clínica

FIGURA 9-3. Parasitación intracelular por amastigotes de Leishmania (cuerpos de Leishman-Donovan) en una lesión cutánea correspondiente a un paciente con sida (hematoxilina-eosina). Histopatología Se observa una hiperplasia epitelial, a veces seudoepiteliomatosa, raramente ulcerada, asociada con un infiltrado dérmico linfomononuclear, con abundantes histiocitos y células plasmáticas, en ocasiones asociada con un compo­ nente granulomatoso, con células epitelioides y gigantes. En el interior de los histiocitos puede detectarse la presen­ cia de microorganismos (fig. 9-3), que se observan mejor con tinciones metacromáticas, como la de Giemsa. En los pacientes inmunodeprimidos, la respuesta inflamatoria generalmente es menos intensa, y mucho más notoria la proliferación de microorganismos tanto intracelulares como extracelulares.

FIGURA 9-2. Lesión costrosa de larga evolución, correspondiente a leishmaniasis cutánea (botón de Oriente). presentan escasa tendencia a la ulceración o a la curación espontánea. Leishmaniasis recidivante o lupoide Se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas en la periferia de la lesión inicial, y representa una respuesta hiperérgica por cambios en la respuesta inmunitaria local. Leishmaniasis crónica difusa o diseminada Se observa en pacientes inmunodeprimidos, con escasa respuesta inmunológica a los antígenos de Leishmania, y se caracteriza por lesiones diseminadas, ricas en mi­ croorganismos. En ocasiones puede observarse una erupción genera­ lizada papulosa de lesiones situadas a distancia del punto de inoculación, en las que resulta muy difícil demostrar la presencia de parásitos, y corresponde a una reacción hiperérgica. En los pacientes inmunodeprimidos, especialmente en los infectados por el VIH, pueden observarse formas peculiares de leishmaniasis, con frecuencia asociadas a la presencia de afección sistémica (hepatoesplenomegalia, in­ vasión medular) y caracterizadas por la presencia de lesiones múltiples, ulcerativas o mucosas, que son extremadamente infrecuentes en un contexto clínico diferente en España.

Diagnóstico El diagnóstico de presunción, basado en las manifestacio­ nes clínicas y en la anamnesis, se confirma mediante el estudio histopatológico, el cultivo del tejido en medio de Novy-MacNeal-Nicolle (NNN), o técnicas de PCR-ELISA. Se dispone de diversas pruebas serológicas para detectar la presencia de anticuerpos en el suero de los pacientes. Tratamiento El tratamiento local se basa en la aplicación de nitrógeno líquido o en la infiltración de antimoniales pentavalentes. Existen diversas pautas de tratamiento sistémico; las más empleadas son la administración intramuscular de antimoniales o el tratamiento prolongado con itraconazol por vía oral.

CELENTÉREOS (phyllum cuidaría) Las medusas contienen nematocistos en los extremos de los tentáculos, que se desinvaginan al entrar en contacto con la piel e inyectan su contenido, que da lugar a una erupción cutánea papulosa urticariforme con lesiones lineales «en latigazo» que pueden ulcerarse o dar lugar a una reacción granulomatosa retardada. Physalia physalis, la «fragata» o «barco de guerra portugués», da lugar a reacciones especialmente intensas, con manifestaciones sistémicas acompañantes y potencialmente mortales. La «dermatitis de los bañistas» en agua de mar se produce

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Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

habitualmente en primavera, en determinados litorales y condiciones climáticas, y se caracteriza por la aparición de pequeños elementos urticariformes muy pruriginosos que aparecen en la zona cubierta por el bañador al poco rato de salir del agua, y pueden persistir varios días; debe distinguirse del «prurito de los bañistas», inducido por cercarías, que se localiza precisamente en las zonas no cubiertas por el bañador. Las dermatitis por contacto con anémonas y corales dan lugar a reacciones semejantes a las producidas por medusas, siendo especialmente intensas las debidas a las especies de aguas cálidas, que pueden dar lugar a lesiones granulomatosas persistentes, con exacerbaciones periódicas.

HELMINTOS Larva migrans La larva migrans cutánea es una erupción lineal serpiginosa producida por la reacción inflamatoria secundaria al desplazamiento intraepidérmico, intradérmico o subcu­ táneo de larvas filariformes de diversos nematodos, como diversas especies de Ancylostoma, Necator o Strongyloides. La infestación se manifiesta habitualmente en los pies o las nalgas, zonas de contacto con el suelo húmedo, donde se encuentran las larvas, que penetran en la epidermis. Al pasar a la circulación sistémica, puede producirse un cuadro de hipereosinofilia con infiltrados pulmonares y manifestaciones sistémicas anafilactoides. En el caso de la larva currens, de migración mucho más rápida y casi siempre asociada con estrongiloidosis intestinal, tiende a iniciarse en la región perianal, extendiéndose posterior­ mente al tronco. En España, la mayoría de los casos son importados o se deben a infestaciones por nematodos, cuyo ciclo vital no puede completarse en el ser humano, por lo que la filaría permanece en la piel, dando lugar a las lesiones serpiginosas características, muy pruriginosas y, a menudo, asociadas con eosinofilia periférica, hasta que muere y es destruida por la respuesta inflamatoria. El tratamiento de elección es el albendazol o el tiabendazol por vía oral. También se han utilizado la ivermectina oral y la aplicación de nitrógeno líquido.

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Oncocercosis

manifestaciones sintomáticas.

cutáneas

extremadamente

graves

Miriápodos (Chilopoda y Diplopoda) Pueden dar lugar a dermatitis irritativas y picaduras si­ milares a las de araña, con edema local extenso y posibles linfangitis y adenopatías regionales.

Insectos Se caracterizan por poseer seis pares de patas. Se aborda­ rán aquellas que son más frecuentes en España.

Pediculosis (orden Anoplura) Se trata de infestaciones por piojos (orden Anoplura, fa­ milia Pediculidae), ectoparásitos humanos hematófagos de los que hay dos especies: Pediculus humanus y Phthirus pubis. Como adaptación al hábitat en el ser humano se producen diferencias morfológicas que dan lugar al re­ conocimiento de dos subespecies de Pediculus humanus {P. humanus capitis y P. humanus humanus o corporis). Phthirus pubis tiene un aspecto diferente; su longitud es menor y está provisto de garras en el segundo y tercer pares de patas.

Pediculosis capitis Es la pediculosis más frecuente y da lugar a auténticas epidemias escolares, especialmente en áreas urbanas, con una prevalencia superior en el sexo femenino (de 5 a 1). Se debe a P. humanus var. capitis (fig. 9-4). Durante su ciclo vital de 40 días, la hembra pone diariamente alrededor de siete huevos o liendres, que quedan fuertemente adheridas al cabello, cerca de la piel en los climas templados, y se desplazan con el crecimiento del cabello, eclosionando a los 8 días; por consiguiente, las liendres situadas a más de 5 mm del cuero cabelludo están vacías (tienen un aspecto blanquecino) o no son viables. A los diez días, después de tres mudas, las ninfas alcanzan la madurez. La infestación se transmite principalmente por contacto directo, peines, cepillos y sombreros. La pediculosis capitis afecta casi exclusivamente al cuero cabelludo, hallándose compro­ metidas con mayor frecuencia las zonas retroauriculares y la región occipital. Los piojos defecan al succionar sangre, lo que favorece la propagación de diversas enfermedades.

Es muy frecuente en África, Arabia, Centroamérica y Sudamérica. Se debe a Onchocerca volvulus, transmitida por moscas negras del género Simulidae, con manifestaciones oculares y cutáneas. Estas últimas son tardías, y consisten en episodios semejantes a la erisipela, con prurito intenso que determina liquenificación, discromías, xerosis y desa­ rrollo de nodulos granulomatosos profúndos que pueden calcificarse. El tratamiento con dietilcarbamazina produce una reacción de hipersensibilidad tipo Jarisch-Herxheimer, que tiene utilidad diagnóstica (prueba de Mazotti).

ARTRÓPODOS Existen numerosos artrópodos capaces de dar lugar a reacciones cutáneas como consecuencia de la picadura o el contacto directo. Se explicarán las producidas por miriápodos, insectos y arácnidos, capaces de determinar

y/o

FIGURA 9-4. Piojo del cabello (Pediculus humanus var. capitis).

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Dermatología clínica

coriaciones secundarias al rascamiento. Las lesiones son especialmente notorias en el tronco, las axilas y las ingles. Diagnóstico Se efectúa identificando los piojos en las costuras de la ropa interior o en contacto con la piel. El tratamiento es similar al de la pediculosis capitis, si bien debe tenerse en cuenta que es fundamental eliminar los piojos de la ves­ timenta mediante una exposición a 50 °C durante 30 mi­ nutos (lavado, secadora) o a temperaturas muy frías; en otro caso, la ropa infestada queda libre de piojos al cabo de un mes. Complicaciones

FIGURA 9-5. Lesiones por rascamiento como consecuencia de pediculosis del cuero cabelludo.

Manifestaciones clínicas La infestación es más frecuente en niños de 3 a 11 años (con predominio en las niñas) que en adultos. Puede ser asintomática o bien dar lugar a prurito, que solo presentan del 14 al 20% de los niños, pero que puede ser intenso y constante, dando lugar a liquenificación o impetiginización secundarias al rascamiento (fig. 9-5) y posible desarrollo de adenopatías occipitales y retroauriculares. Diagnóstico Se efectúa mediante el hallazgo de liendres y/o piojos adultos, sobre todo en la nuca y detrás de las orejas. Tratamiento Los individuos sin evidencia de infección activa no deben tratarse, y debe investigarse en todos los convivientes. Consiste en la aplicación de insecticidas, como lindane al 1% en champú, malatión al 0,5% en loción, benzoato de benzilo, piretroides o permetrina al 1%. Son preferi­ bles las lociones a los champús. Se recomienda repetir el tratamiento a los 10 días, porque la actividad ovicida de algunos compuestos no es completa. También parece eficaz el tratamiento por vía oral con cotrimoxazol, puesto que interfiere con el metabolismo del parásito. Tras el tra­ tamiento, las liendres no viables permanecen en el cuero cabelludo, y pueden eliminarse, pasando un peine fino sobre el cabello mojado en vinagre o aceite.

Las posibles complicaciones de la pediculosis corporis, además de la impetiginización y la aparición de discromías residuales, derivan de la posibilidad de transmisión de rickettsiosis, como el tifus exantemático; cuando el paciente está febril, los piojos migran a la parte externa de la indumentaria, lo cual facilita el contagio.

Pediculosis pubis Aunque también se transmite por la ropa, el contagio de Phthirus pubis se realiza habitualmente por contacto sexual, y puede coexistir con otras enfermedades venéreas. Los piojos adultos (ladillas) parasitan el vello púbico, hipogástrico y torácico y, en algunos casos, pueden loca­ lizarse tanto piojos como huevos en el pelo de las axilas, las cejas, las pestañas e incluso el cuero cabelludo. Son de costumbres sedentarias y permanecen durante muchos días inmóviles y agarrados al vello. Manifestaciones clínicas Consisten en prurito intenso y escozor del área genital, que con frecuencia dan lugar a excoriaciones, impetigini­ zación secundaria y adenopatías regionales. En ocasiones pueden observarse máculas cerúleas de 0,5 a 1 cm de diámetro en las regiones parasitadas, debidas a depósito de hemosiderina y a alteraciones vasculares producidas por la saliva del parásito. Diagnóstico Se efectúa mediante la visualización de las ladillas, con su típica morfología que recuerda a un cangrejo (fig. 9-6),

Pediculosis corporis Es una parasitosis propia de personas con malos hábitos higiénicos, como vagabundos que no se cambian de ropa, y su incidencia aumenta en situaciones de guerra, haci­ namiento o catástrofes naturales. La vida de P. humanus var. corporis transcurre mayoritariamente en las costuras y pliegues de la ropa, efectuando desplazamientos frecuen­ tes para alimentarse. Manifestaciones clínicas Clínicamente, se manifiesta en forma de prurito y pá­ pulas de pequeño tamaño o lesiones puntiformes que asientan sobre una base eritematosa, y que con frecuencia se ulceran e impetiginizan como consecuencia de las ex­

FIGURA 9-6. Phthirus pubis.

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Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

o de sus liendres, que con frecuencia adoptan una dis­ tribución arrosariada. Tratamiento El tratamiento es similar al de otras pediculosis. Las ladi­ llas y liendres adheridas a las pestañas pueden eliminarse empleando vaselina.

Pulgas (orden Siphonaptera) Las infestaciones por pulgas (pulicosis) en el ser huma­ no habitualmente se deben a la pulga humana (Pulex irritans), la del perro y la del gato. Las pulgas depositan los huevos en el lugar donde duerme el huésped. La pul­ ga adulta salta al huésped para alimentarse y provoca picaduras, generalmente en las extremidades, con un as­ pecto característico de pápulas agrupadas de forma lineal o irregular, centradas por un punto purpúrico y muy pruriginosas; es frecuente la impetiginización por ras­ camiento continuado. En la actualidad, son más frecuen­ tes las picaduras accidentales, contraídas en excursiones o por contacto con animales infestados, que dan lugar a erupciones papulosas muy floridas (urticaria papulosa), que afectan con frecuencia a más de una persona. Después de varias picaduras, en días consecutivos se produce una sensibilización, que intensifica las manifestaciones clínicas y puede dar lugar a cuadros reactivos tipo eritema multi­ forme. El tratamiento sintomático debe acompañarse de la desinsectación con insecticidas de efecto persistente. La pulga de la rata (Xenopsylla cheopis) es importante como posible vector de la peste y del tifus exantemático.

Chinches (orden Hemiptera)

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Las chinches de la cama (Cimex lectularius) habitan du­ rante el día en las hendiduras de las paredes, los muebles viejos, etc., y por la noche se desplazan, ocasionalmente en grupos y a distancias considerables, hasta encontrar al huésped para alimentarse. Pueden vivir hasta más de un año y mantenerse inactivas durante largos meses de ayuno. Las picaduras de chinche consisten en una o varias pápulas (agrupadas o lineales) con un punto purpúrico central, sangrantes y muy inflamatorias, pese a que inicialmente son indoloras o escasamente dolorosas. Se localizan con preferencia en las extremidades y las nalgas. Las chinches «besadoras» o «asesinas» (redúvidos) dan lugar a lesiones mucho más floridas y son capaces de transmitir la enfermedad de Chagas en Sudamérica.

Mosquitos y moscas (orden Díptera) Las picaduras de mosquito acostumbran a localizarse en zonas descubiertas y, además de originar molestias más o menos intensas, son importantes por la posibilidad de transmitir diversas enfermedades, como la malaria, la fiebre amarilla, la filariasis, el dengue y diversas encefalitis víricas. La reacción habitual a las picaduras de mosquito en España (por lo general, perteneciente al género Culex) es un habón pruriginoso, que remite en unas horas, aun­ que en algunos pacientes pueden producirse reacciones urticariformes persistentes e incluso reacciones gene­ rales de tipo anafiláctico. En las piernas, especialmente en las mujeres, es relativamente frecuente la aparición

FIGURA 9-7. Culicosis bullosa. de ampollas subepidérmicas a tensión (culicosis bullosa) (fig. 9-7). Se está expandiendo en España y otras zonas de Europa una especie importada, el mosquito tigre (Aedes albopictus), que se detectó por primera vez en Cataluña en 2004. La sensibilización a la saliva del mosquito es la responsable de las manifestaciones clínicas que, en determinados pacientes (por ejemplo en aquellos con neoplasias hematológicas), pueden caracterizarse por múltiples lesiones vesiculosas sobre una base inflamatoria. Diversas especies de mosquito pueden actuar como vecto­ res de enfermedades como el paludismo (Anopheles) o la leishmaniasis (Phlebotomus). Los flebótomos transmiten la leishmaniasis en España. Los simúlidos, que en nuestro medio dan lugar única­ mente a mordeduras muy inflamatorias (mosca negra), transmiten la oncocercosis en Africa y en las Américas, mientras que los tábanos dan lugar a picaduras vesiculosas e intensamente inflamatorias, y son capaces de transmitir diversas enfermedades infecciosas. Por lo que respecta a la familia de las moscas comu­ nes, es interesante recordar que la mosca «tse-tsé» (Glossina palpalis) transmite la enfermedad del sueño, y que Stomoxys y Haematobia pueden producir mordeduras dolorosas a los seres humanos. Las miasis, producidas por la parasitación de las larvas de alguna variedad de mosca, pueden ser tanto autóctonas como importadas. La presencia de larvas de mosca en heridas supurativas y necróticas, tumores y úlceras de larga evolución se deno­ mina miasis facultativa. Para su desarrollo, algunas larvas requieren penetrar en la piel del animal o del ser humano (miasis obligatoria); ocasionalmente migran por la piel con rapidez variable siguiendo trayectos lineales sinuosos, y dan lugar a la formación de una lesión furunculoide (miasis furunculoide).

Himenópteros (orden Hymenoptera) Las picaduras de himenópteros, entre los que se incluyen las abejas, las avispas y las hormigas, son importantes tanto por la intensidad de la reacción local que originan como por la posibilidad de dar lugar a reacciones anafllácticas en pacientes sensibles al veneno inyectado. Las hormigas «de fuego» (Solenopsis) plantean verdaderos problemas de salud pública fuera de Europa.

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Lepidópteros (orden Lepidoptera) Existen diversas especies de orugas. La mejor conocida en España es la procesionaria del pino, que infesta los pinares en mayo y junio, y da lugar a fenómenos irritativos y reacciones alérgicas por contacto con las espículas (dermatitis por procesionarias), que pueden diseminarse de forma aerotransportada.

Coleópteros (orden Coleóptera) Los escarabajos pueden producir una dermatitis irritativa con pápulas eritematosas y vesículas, provocada por sus­ tancias irritantes (como la cantaridina), que se liberan con el contacto o el aplastamiento del insecto.

Arácnidos En este apartado se describen las patologías causadas por ácaros y garrapatas, arañas y escorpiones.

Ácaros Sarna o escabiosis humana La sarna es una dermatosis extremadamente contagiosa debida a Sarcoptes scabiei var. hominis. Existen muchas variedades de ácaros de la sarna, que tienen especificidad para cada especie de mamífero. El ácaro de la sarna huma­ na puede persistir en la piel de sus huéspedes alrededor de un mes antes de que se produzca una respuesta inmunitaria, lo que permite que el organismo complete su ciclo vital, se aparee y se propague. La respuesta inmunológica del individuo da lugar a la aparición de prurito y signos inflamatorios, que determinan la clínica de la sarna. Sin embargo, la sarna adquirida de otras especies animales produce un prurito inmediato, con el consiguiente ras­ cado y eliminación del ácaro antes de que pueda producir surcos o reproducirse. La hembra de Sarcoptes scabiei (fig. 9-8) es un ácaro de unos 0,4 X 0,3 mm, oval, apla­ nado ventralmente y provisto de cuatro pares de patas, las dos posteriores con proyecciones espiculares y las dos anteriores con ventosas. El macho, algo más pequeño, muere después de la cópula, que tiene lugar en un tú­ nel excavado por la hembra en la capa córnea. Una vez fertilizada, la hembra excava el túnel, avanzando unos 2 mm cada día y depositando hasta un total de 50 huevos

Dermatología clínica

en el transcurso de 4-6 semanas. Los huevos contienen larvas que emergen a los 3-4 días, para transformarse en ácaros adultos en el transcurso de unos 10-14 días. Los ácaros adultos solo pueden sobrevivir 2-3 días fuera de la epidermis. El número promedio de parásitos por paciente es de 12, excepto en situaciones de inmunodepresión. La sarna se transmite habitualmente por contacto directo íntimo, pero también es posible, aunque infrecuente, el contagio por medio del vestido o de la ropa de cama. Manifestaciones clínicas El principal síntoma de la sarna es el prurito intenso, predominantemente nocturno, y que tiende a respetar la cara y el cuero cabelludo. La presencia de prurito en los convivientes a menudo orienta hacia el diagnóstico. Las lesiones específicas son surcos o túneles, intactos o excoriados, que tienden a localizarse entre los dedos de las manos y los pies y en los genitales. Otras zonas afectadas con frecuencia son las muñecas, las nalgas, los pezones, el ombligo y las axilas. En los lactantes y en los niños de corta edad suele haber afectación palmoplantar, con aparición de vesículas (fig. 9-9) y, en ocasiones, lesiones en el cuero cabelludo. Los surcos acarinos, que pueden visualizarse mejor mediante la aplicación de tinta chi­ na, son túneles de 5-20 mm de longitud que aparecen como líneas de trayecto sinuoso o rectilíneo y que, en el extremo de avance, pueden presentar una elevación nacarada o eminencia acariña, en la que se encuentra el parásito (fig. 9-10). Otras lesiones que se observan con menor frecuencia son pápulas, erosiones y excoriaciones con costras melicéricas por impetiginización, pústulas o vesículas. La sarna nodular es una variedad común de sarna caracterizada por la presencia de nódulos pardus­ cos y pruriginosos de hasta 1 cm de diámetro, presentes en escaso número, localizados con preferencia en los grandes pliegues y los genitales, y que pueden persis­ tir pese a la eliminación de los parásitos. Corresponden a una reacción inmunológica persistente. El cuadro clínico depende de la cuantía de la parasitación, de los hábitos de higiene y del estado inmunitario del huésped. En individuos extremadamente aseados o tratados con

FIGURA 9-9. Lesiones vesiculosas de localización típica FIGURA 9-8. Sarcoptes scabiei (individuo adulto).

en la sarna infantil.

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Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

vasculitis. En las lesiones nodulares se observa un infil­ trado denso y difuso de celularidad mixta, que incluye numerosos eosinófilos y neutrófilos. En ocasiones puede plantearse el diagnóstico diferencial con un seudolinfoma. Diagnóstico

FIGURA 9-10. Típico surco acariño.

Se efectúa mediante la detección del parásito adulto, sus huevos, sus larvas o sus escíbalos. A tal fin, puede efectuarse la prueba de Müller, empleando una hoja de bisturí con una gota de aceite mineral, rascando el surco o la eminencia acariña, y examinando la muestra al mi­ croscopio. En el diagnóstico diferencial deben excluirse diversas dermatosis pruriginosas, incluyendo picaduras, neurodermatitis, dermatitis atópica, toxicodermias, dermatitis herpetiforme y oncocercosis. Tratamiento

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FIGURA 9-11. En la sarna noruega, habitualmente en pacientes con sida, las lesiones forman grandes placas hiperqueratósicas.

corticoides tópicos las manifestaciones clínicas pueden ser mínimas (sarna ignota). En ancianos es frecuente observar lesiones papulodescamativas en el tronco, que a menudo presentan surcos en superficie; son frecuentes las epidemias en pacientes institucionalizados. La sarna noruega, caracterizada por la presencia de multitud de parásitos en innumerables surcos acarinos y caracterís­ tica de los pacientes inmunodeprimidos o con deterioro neurológico, se manifiesta con hiperqueratosis generali­ zada o localizada en las manos y los pies, especialmente intensa en la región periungueal y palmoplantar, que puede dar lugar a eritrodermia y cursa con prurito de intensidad variable (fig. 9-11). Los pacientes con sarna pueden presentar diversas complicaciones, incluyendo eccematización, impetiginización, foliculitis y, ocasional­ mente, pielonefritis y glomerulonefritis agudas. Histopatología Las lesiones inespecíficas muestran ligera ortoqueratosis o paraqueratosis y un infiltrado parcelar con eosinófilos y/o neutrófilos. Ocasionalmente, puede detectarse la sección transversal de un surco o túnel en la capa córnea, o incluso un fragmento del ácaro, su larva, sus huevos o excrementos (escíbalos). A veces, la reacción inflamatoria es intensa y puede dar lugar a ampollas o asociarse con

El tratamiento debe ser sintomático y escabicida, elimi­ nando asimismo las complicaciones (sobreinfecciones y liquenificaciones). El tratamiento más efectivo consiste en la aplicación de una crema de permetrina al 5% durante 10 horas. La principal alternativa, el lindane (hexaclorociclogammahexano) al 1% en forma de loción es irritante, existen resistencias por parte del parásito en algunas zo­ nas, y está contraindicado en lactantes, niños pequeños por riesgo de convulsiones y en embarazadas. Otros posi­ bles tratamientos, de menor eficacia, son la aplicación de azufre al 10% en vaselina, o de crotamitón. El tratamiento debe repetirse al cabo de 1 o 2 semanas. La ropa y los enseres de cama utilizados durante el tratamiento deben lavarse a 60 °C y no volverse a emplear hasta transcurridos 5 días, o hasta 15 días si no se lavan. En la actualidad, se está investigando la eficacia y la seguridad del empleo de ivermectina por vía oral y tópica. La sarna nodular repre­ senta una manifestación de hipersensibilidad que puede no responder a los escabicidas, requiriendo tratamiento con corticoides tópicos de elevada potencia, en inyección intralesional.

Sarna animal Diversos ácaros (S. scabiei var. canis, Notoedres cati, Cheyletiella parasitovorax, Cheyletiella yasguri) son parásitos propios de diversos animales, y pueden contagiar acci­ dentalmente al hombre, pero al no encontrar un hábitat óptimo producen erupciones urticariales o papulovesiculosas más limitadas en extensión y curso evolutivo. La sarna de los alimentos (producida por Tiroglyphide y Glycyphagide, que parasitan la harina, los quesos, las carnes y los frutos secos), la sarna de la hierba (Trombiculus), la sarna de los cereales (Pyemotes) y la sarna de las aves de corral y roedores (Gamasoidosis) producen manifestaciones clínicas similares y responden al mismo tratamiento (principalmente, sintomático).

Demodecidosis Demodexfolliculorum es un ácaro vermiforme de 0,4 mm de longitud que parasita los folículos pilosebáceos, es­ pecialmente los de la cara. Aunque se trata de un pará­ sito muy frecuente, se ha descrito su papel patógeno en algunas formas de rosácea pustulosa y granulomatosa,

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Dermatología clínica

especialmente en pacientes tratados con corticoides tópi­ cos, y en ciertas erupciones pruriginosas de distribución perifolicular que son especialmente frecuentes en los pacientes con sida.

Dermatophagoides Otro ácaro importante en phagoides pteronyssimus, por aeroalérgeno desencadenante atópica en muchos pacientes puede demostrarse mediante punción.

dermatología es Dermato­ su importante papel como de brotes de dermatitis sensibilizados a este, como pruebas epicutáneas y de

Garrapatas Las garrapatas son los ácaros de mayor tamaño; producen una picadura inicialmente asintomática que, al cabo de algunos días, se hace pruriginosa. La principal trascenden­ cia de las garrapatas estriba en la posibilidad de que trans­ mitan rickettsiosis, como la fiebre botonosa, o borreliosis, como el eritema crónico migratorio, la enfermedad de Lyme o la acrodermatitis crónica atrofiante.

Arañas Las picaduras de araña son generalmente muy dolorosas, con importante edema local acompañado de linfangitis, frecuente ulceración y necrosis. La tarántula europea produce placas eritematosas con una intensa reacción inflamatoria. Las especies de Loxosceles (araña doméstica parda) producen una necrosis local extensa, con manifes­ taciones sistémicas graves y potencialmente letales, es­ pecialmente en los niños. La araña viuda negra (Latrodectus mactans), originaria de Sudamérica, aunque existen especies relacionadas en Europa, produce picaduras es­ casamente sintomáticas que dan lugar a latrodectismo,

con cólicos abdominales, sudación profusa, parestesias, incoordinación y parálisis, debido a la inyección de una neurotoxina potencialmente mortal.

Escorpiones Los escorpiones que se encuentran en España pueden producir picaduras con intensas manifestaciones locales (dolor, parestesias, inflamación y necrosis) y sistémicas, pero que raramente son mortales en el adulto.

EQUINODERMOS Las púas del erizo de mar pueden producir una reacción inmediata o bien retardada, que aparece de 2 a 12 me­ ses después de su introducción en forma de quistes de inclusión, granulomas a cuerpo extraño o granulomas sarcoideos por sílice. El tratamiento consiste en la ex­ tracción de las púas y el empleo de corticoides intralesionales.

CORDADOS Las picaduras de raya, araña de mar, peces venenosos y reptiles son capaces de producir lesiones muy inflamato­ rias y, ocasionalmente, necróticas que pueden ir acompa­ ñadas de manifestaciones sistémicas, como consecuencia del efecto anticoagulante, hemolítico o neurotóxico de los venenos inyectados.

BIBLIOGRAFÍA Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2012. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook's Textbook of Dermato­ logy. 8th ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Gunning K, Pippitt K, Kiraly B, Sayler M. Pediculosis and scabies: treat­ ment update. Am Fam Physician 2012;86:535-41.

Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

Paciente varón de 22 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por intenso prurito de 1 mes de evolución que se inició a los pocos días del regreso del viaje final de carrera a Túnez. El paciente refería que el picor era insoportable y que por las noches se intensificaba y se despertaba rascándose. El paciente acudía acompañado de su pareja actual, que no había ido al viaje, pero que también refería prurito, aunque en menor intensidad. Ni sus padres ni sus hermanos de 8 y 15 años, con los que vivía, referían prurito. En la exploración física llamaba la atención una erupción muy pruriginosa en la que resultaba difícil identificar lesiones primarias por las numerosas lesiones de rascamiento; a pesar de ello, se podían observar unas peque­ ñas lesiones queratósicas, sobreelevadas, de morfología lineal, que parecían túneles, en la superficie anterior de las muñecas y entre los dedos de las manos (fig. eC9-l).

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FIGURA eC9-l. 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a. Liquen plano b. Escabiosis c. Dermatitis atópica d. Dermatitis herpetiforme e. Urticaria Correcta: b. Una erupción muy pruriginosa, sin apenas le­ siones primarias reconocibles por las numerosas lesiones de rascamiento, cuyo prurito se intensifica por la noche y que afecta a varios miembros de una comunidad son los pilares diagnósticos para la sospecha de una escabiosis. La atenta y detenida exploración del paciente nos ayudará a identificar las eminencias y los surcos acarinos en forma de lesiones hiperqueratósicas lineales de 1-2 cm de largo, producidas por el desplazamiento del ácaro bajo la capa córnea. Es muy contagiosa y las primeras personas a las que se transmite son aquellas en contacto íntimo con el paciente. El liquen plano es una enfermedad inflamatoria que puede afectar a la piel, las uñas y las mucosas. Su clínica cutánea es muy característica y se presenta en forma de pápulas poligonales, brillantes, de superficie plana y de coloración violácea que pueden afectar de forma típica a las muñecas, como el caso presentado; sin em­ bargo, a pesar del prurito, no suelen observarse lesiones de ras­ camiento y no se observa agregación familiar. En el caso de la dermatitis atópica suele haber antecedentes familiares de atopia y personales de dermatitis, prurito o xerosis, y en el curso de un brote las lesiones se presentan en forma de placas eccematosas de carácter subagudo o crónico. La dermatitis herpetiforme es también una dermatosis muy pruriginosa. Suele comenzar

82.el entre la segunda y la tercera década de la vida, y las vesículas y ampollas características suelen estar artefactadas por el ras­ camiento. En este caso, la presencia de la misma sintomatología en la pareja del paciente debería hacernos descartar, al menos en un inicio, esta enfermedad. La urticaria, que también puede ser muy pruriginosa, cursa clínicamente de forma muy distinta, con la presencia de habones que individualmente desaparecen en menos de 24 horas. Por lo tanto, ante un paciente con un prurito intenso, de predominio nocturno, con agregación familiar de los síntomas y observándose una lesión lineal en las muñecas, podríamos establecer el diagnóstico de una sarna. 2. ¿Qué tratamiento recomendaría a este paciente? a. Crema de permetrina 5% b. Crema de permetrina 5% a él y a su pareja c. Crema de permetrina 5% a él, a su pareja y a sus padres d. Crema de permetrina 5% a él, a su pareja, a su padres y a su hermano de 15 años e. Crema de permetrina 5% a él, a su pareja, a su padre y a sus dos hermanos Correcta: e. El tratamiento de la escabiosis más efectivo en la actualidad es la permetrina al 5% en crema. Debe aplicarse en todo el cuerpo, excepto en la cara, y dejar actuar durante 10 horas. La permetrina no debe administrarse a lactantes ni a embarazadas por riesgo de convulsiones, pero en un niño de 8 años no existe este riesgo. Es importante tratar a todas las personas sintomáticas y a los convivientes asintomáticos, ya que pueden estar en perío­ do de incubación que puede durar hasta un mes. Además del tratamiento en crema, es conveniente lavar la ropa y enseres de cama a 60 °C y no utilizarlos en 5 días, o en 15 días si no se lavan. 3. En relación con la escabiosis, ¿cuál de las siguientes afirma­ ciones es falsa? a. Los surcos acarinos contienen ácaros en su interior b. La sarna ignota ocurre como consecuencia del trata­ miento con corticoides c. La sarna noruega ocurre en pacientes inmunodeprimidos d. La sarna se transmite por la picadura de una garrapata del género Ixodes e. Los nódulos postescabioticos no tienen ácaros en su interior Correcta: d. La sarna es una dermatosis muy contagiosa debida a la infección por Sarcoptes scabiei. Existen muchas variedades de ácaros de la sarna específicos para cada especie de mamífe­ ro. La sarna se transmite habitualmente por contacto íntimo, pero también es posible el contagio por medio de los vestidos o la ropa de cama. Los nódulos postescabioticos son nódulos parduscos y muy pruriginosos, presentes en escaso número y que persisten una vez eliminados los ácaros, mientras que los sucos acarinos son los surcos que excava la hembra del ácaro y donde deposita los huevos con las larvas en su interior. La respuesta falsa es la d, ya que la garrapata del género Ixodes es la responsable de la transmisión de Borrelia burgdorferi, causante de la enfermedad de Lyme. 4. ¿Cuál de las siguientes localizaciones no suele afectarse por la escabiosis? a. Zona genital b. Palmas c. Mucosa yugal d. Areolas mamarias e. Ombligo Correcta: c. Las lesiones típicas de la sarna son los surcos o túneles acarinos, intactos o excoriados, que tienden a locali­ zarse entre los dedos de las manos y los pies, en los genitales, las muñecas, las nalgas, los pezones, el ombligo y las axilas. En los lactantes y en los niños de corta edad suele haber afectación palmoplantar y en ocasiones en el cuero cabelludo. General­ mente suele respetar la cara, y nunca afecta a las mucosas.

82.e2 Autoevaluación 1. En relación con la escabiosis, ¿cuál de las siguientes afir­ maciones es falsa? a. Es muy pruriginosa b. El agente causal es Sarcoptes scabiei c. Las áreas afectadas con mayor frecuencia incluyen: muñecas, espacios interdigitales, pezones y área genital d. La sarna noruega, caracterizada por la presencia de multitud de parásitos, es característica de la edad pediátrica e. El tratamiento de primera elección es la permetrina al 5% en crema Correcta: d. La sarna noruega es característica de pacientes inmunodeprimidos y se caracteriza por la presencia de mul­ titud de parásitos en innumerables surcos acarinos que se agrupan formando áreas de hiperqueratosis generalizada o localizada en las manos y los pies, especialmente intensa en la región periungueal y palmoplantar. 2. ¿Cuál es el insecto vector del «botón de Oriente»? a. Mosca del género Simulidae b. Leishmania tropica c. Mosca del género Phlebotomus P. perniciosus

Dermatología clínica

d. Chinches e. Pulgas Correcta: c. La leishmaniasis cutánea del Viejo Mundo (botón de Oriente) puede ser producido por Leishmania tropica, L. major, L. ethiopica o L. infantum. El insecto vector para todas estas especies, o mosca de los arenales, corresponde al género

Phlebotomus P. perniciosus. 3.

Ante un paciente de 28 años que consulta por intenso prurito generalizado, de predominio nocturno y que refiere que su pareja tiene los mismos síntomas, ¿qué enfermedad sospecharíamos en primer lugar? a. Larva migrans cutánea b. Micosis fungoide c. Escabiosis d. Culicosis bullosa e. Dermatitis atópica Correcta: c. La escabiosis o sarna es una dermatosis muy contagiosa debida a la infestación por el ácaro Sarcoptes scabiei. El principal síntoma es el prurito intenso, de pre­ dominio nocturno y que afecta a varios miembros de una familia.

82.e3

Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

FIGURA e9-l. Botón de Oriente. En este tipo de leishmaniasis, la cara es la localización más frecuente.

FIGURA e9-4. Lesiones hipocrómicas lineales consecutivas a la involución de picaduras por medusas

2

FIGURA e9-2. Botón de Oriente. Alguna lesión puede llegar a

FIGURA e9-5. Larva migrans. Aspecto característico.

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ulcerarse en su evolución.

FIGURA e9-3. El diagnóstico de leishmaniasis puede facilitarse FIGURA e9-6. Liendres características de la pediculosis capitis. con un frotis y tinción de Giemsa.

82.e4

Dermatología clínica

FIGURA e9-7. Pediculosis pubis. Generalmente considerada FIGURA e9-10. Las picaduras de chinche suelen de transmisión sexual. ser inflamatorias.

FIGURA e9-8. Phtiruspubis puede también parasitar

FIGURA e9-ll. La afectación del pene suele ser habitual

las pestañas.

en la escabiosis del varón.

FIGURA e9-9. Picaduras de pulgas. La agrupación irregular o FIGURA e9-12. La sarna en los niños suele afectar a las plantas lineal de estos tipos de lesiones debe hacer sospechar el diagnóstico. en forma de lesiones pustulosas.

82.e5

Capítulo 9. Parasitosis y zoonosis

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FIGURA e9-13. La sarna nodular o postescabiótica da lugar a lesiones nodulares que pueden persistir incluso tras la eliminación del parásito.

FIGURA e9-14. Culicosis bullosa. Ampollas subepidérmicas a tensión en un pie.

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A

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UL

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Urticaria y angioedema Miquel Ribera Pibernat URTICARIA Y ANGIOEDEMA Concepto La urticaria y el angioedema son un patrón de reacción de la piel ante distintos procesos inmunológicos e inflama­ torios desencadenados por múltiples factores etiológicos. Este síndrome clínico engloba un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por una lesión elemental común y patognomónica denominada roncha o habón que, cuando es profundo, se llama angioedema. A menudo, ambas lesiones coexisten.

Epidemiología Su prevalencia es elevada; supone el 1-2% de las consul­ tas de un dermatólogo general, y se estima que del 15 al 25% de los individuos sufren un episodio de urticaria y/o angioedema a lo largo de su vida. La incidencia máxima se observa en los adultos jóvenes, sin que exista predominio en ningún sexo. Su elevada prevalencia y carácter, en ocasiones agudo, la convierten en un motivo de consulta frecuente en la práctica diaria de los médicos de atención primaria y en los servicios de urgencias.

Patogenia El sustrato patológico que subyace a las lesiones es un edema producido por la extravasación de suero en la dermis. Si el edema se produce en la parte superficial de ella, la lesión clínica elemental se llama habón, mientras que cuando se produce en la dermis profunda o en la hipodermis se denomina angioedema o habón profundo (fig. 10-1). Este edema es secundario a la vasodilatación y al aumento de la permeabilidad de los capilares y vénulas de la dermis debido a la acción de la histamina y de otros mediadores químicos (cininas, prostaglandinas, leucotrienos) liberados desde los mastocitos y los polimorfonucleares basófilos, cuando son estimulados por distintos factores (fig. 10-2). Los mecanismos que pueden hacer que el mastocito se degranule liberando histamina y desencadenando un brote de urticaria-angioedema son numerosos y variados (cuadro 10-1). Algunos de los mecanismos son inmunológicos; entre ellos están las reacciones de hipersensibilidad de tipo I o reacciones anafilácticas caracterizadas por la producción de IgE específicas, y las reacciones de hipersensibilidad de tipo II y III que activan el complemento liberando anafilatoxinas que producen la degranulación de los mastocitos. Otras urticarias dependen de mecanismos no inmu­ nológicos, ya sea a través de la acción directa de ciertas

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sustancias sobre el mastocito, produciendo su degranu­ lación, mediante la inhibición del metabolismo del ácido araquidónico o por defectos del complemento. Los agen­ tes físicos, como el frío, el calor, la presión, la radiación ultravioleta y el agua, también producen urticaria, por mecanismos mal definidos.

Etiología Los agentes causales de urticaria y/o angioedema son múl­ tiples y variados (cuadro 10-2), y muchos de ellos pueden actuar por diferentes mecanismos. Los factores etiológicos que actúan produciendo una reacción de hipersensibi­ lidad de tipo I suelen ser fármacos como la penicilina y los alimentos. Los que lo hacen mediante reacciones de hipersensibilidad de tipo II y III suelen ser proteínas y medicamentos. La degranulación del mastocito por acción directa es el mecanismo por el que actúan algunos antibióticos, como la polimixina B, los opiáceos, los miorrelajantes, los contrastes yodados y algunos alimentos (fresas, langosta, mejillones, clara de huevo). A través de la alteración del metabolismo del ácido araquidónico actúan los antiinflamatorios no esteroideos, como el ácido acetilsalicílico y la indometacina, así como la tartracina y los conservantes del grupo de los benzoatos. Se desconoce cómo actúan el frío, el calor, la presión y la radiación ul­ travioleta. Además, aunque no se conozca su mecanismo de acción, los factores psicológicos están implicados en el desencadenamiento o mantenimiento de una tercera parte de las urticarias crónicas. Cuando no se puede identificar ninguno de los me­ canismos patogénicos ni ninguno de los factores etioló­ gicos, se trata de una urticaria idiopática.

Manifestaciones clínicas La urticaria se caracteriza por el brote de habones. El habón es una pápula o placa edematosa de color eritematoso-rosado que tiende a palidecer por el centro debido al colapso de los vasos producido por la presión del edema. Su forma suele ser circular, y su tamaño varía de pocos milímetros a varios centímetros. En el brote de urticaria, el número de lesiones es muy variable. Cuando son numerosas pueden permanecer aisladas o confluir en grandes placas de bordes policíclicos o geográficos (figs. 10-3 y 10-4). Las lesiones se establecen en pocos minutos y desaparecen en menos de 24 horas, al re­ absorberse el edema. Pueden localizarse en cualquier zona; cuando lo hacen en las palmas y las plantas se presentan en forma de máculas eritematosas algo in­ duradas, pero no sobreelevadas, y son dolorosas en vez de pruriginosas.

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Dermatología clínica

ANGIOEDEMA

FIGURA 10-1. Esquema de la histología de la urticaria y el angioedema en el que se indica el nivel en el que se produce la vasodilatación y el edema.

Crioglobulina - Precipitador