Dermatologia Marks

Citation preview

Dermatología

EL LIBRO MUERE CUANDO LO FOTOCOPIA AMIGO LECTOR: La obra que usted tiene en sus manos posee un gran valor. En ella, su autor ha vertido conocimientos, experiencia y mucho trabajo. El editor ha procurado una presentación digna de su contenido y está poniendo todo su empeño y recursos para que sea ampliamente difundida, a través de su red de comercialización. Al fotocopiar este libro, el autor y el editor dejan de percibir lo que corresponde a la inversión que ha realizado y se desalienta la creación de nuevas obras. Rechace cualquier ejemplar “pirata” o fotocopia ilegal de este libro, pues de lo contrario estará contribuyendo al lucro de quienes se aprovechan ilegítimamente del esfuerzo del autor y del editor. La reproducción no autorizada de obras protegidas por el derecho de autor no sólo es un delito, sino que atenta contra la creatividad y la difusión de la cultura. Para mayor información comuníquese con nosotros:

PRIMERA EDICIÓN EN ESPAÑOL TRADUCIDA DE LA 18a EDICIÓN EN INGLÉS

Dermatología Ronald Marks BSc (Hons), MB, BS (Hons), FRCP, FRCPath Emeritus Professor, Cardiff, UK Richard Motley MA, MD, FRCP Welsh Institute of Dermatology, University Hospital of Wales, Cardiff, UK

ERRNVPHGLFRVRUJ Traducido por: Dra. Martha Elena Araiza Martínez

Editor responsable: Dr. Carlos Alberto Mendoza Murillo Editorial El Manual Moderno

Nos interesa su opinión comuníquese con nosotros: Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V., Av. Sonora núm. 206, Col. Hipódromo, Deleg. Cuauhtémoc, 06100 México, D.F. (52-55)52-65-11-00

@

[email protected] [email protected]

Título original de la obra: Common Skin Diseases, 18th edition Copyright © 2011 Hodder & Stoughton Ltd ISBN-13: 978-0-340-98350-8 “This work was first published in the English language by Hodder and Stoughton Limited.”

IMPORTANTE Indicaciones precisas, las reacciones adversas, y las pautas de dosificación de los medicamentos se ofrecen en este libro, pero es posible que se puedan cambiar. Se insta al lector a revisar la información de los paquetes de los fabricantes de los medicamentos mencionados. Los autores, editores, editorial o distribuidores no son responsables por errores u omisiones o de las consecuencias de la aplicación de la información contenida en este trabajo, y no ofrecemos ninguna garantía, expresa o implícita, con respecto al contenido de la publicación. Los autores, editores, editorial y distribuidores no asumen ninguna responsabilidad por cualquier daño y / o daños a personas o bienes derivados de la presente publicación.

Para mayor información en: • Catálogo de producto • Novedades • Distribuciones y más www.manualmoderno.com

Dermatología D.R. © 2012 por Editorial El Manual Moderno, S.A. de C.V. ISBN: 978-607-448-257-7 ISBN: 978-607-448-258-4 versión electrónica Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. núm. 39 Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o transmitida por otro medio —electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera— sin permiso previo por escrito de la Editorial. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without prior written permission from the Publisher.

Marks, Ronald. Dermatología / Ronald Marks, Richard Motley ; traducido por Martha Elena Araiza Martínez. -- México : Editorial El Manual Moderno, 2012. xvi, 364 páginas : ilustraciones ; 28 cm. Traducción de: Common skin diseases –- 18th ed. Incluye índice ISBN 978-607-448-257-7 ISBN 978-607-448-258-4 (versión electrónica) 1. Dermatología. 2. Piel – Enfermedades. I. Motley, Richard. II. Araiza Martínez, Martha Elena, traductor. III. título. 616.5-scdd21

Biblioteca Nacional de México

Director editorial: Dr. José Luis Morales Saavedra Editora asociada: LCC Tania Uriza Gómez Diseño de portada: LDG Eunice Tena Jiménez

Contenido

Prefacio Glosario de términos frecuentes en dermatología 1 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea Generalidades Estructura y función de la piel

XI XII 1 1 2

2 Signos y síntomas de enfermedades de la piel Alteraciones en el color de la piel Alteraciones en la superficie de la piel Tamaño, forma y grosor de las lesiones de la piel Edema, cavidades llenas con líquido y úlceras Cambios secundarios Síntomas de trastornos de la piel Discapacidades por enfermedades de la piel

13 13 15 16 18 20 21 22

3 Daño a la piel por factores ambientales Daño causado por sustancias tóxicas Lesión por radiación ultravioleta Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento) Lesión por frío Lesión por calor

26 27 29 30 35 36

4 Infecciones de la piel Micosis de la piel/micosis superficiales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos) Infección bacteriana de la piel Infección viral de la piel

38 38 45 52

5 Infestaciones, picaduras de insectos Escabiosis Pediculosis

60 60 66 V

Contenido

Picaduras de insectos Infestaciones helmínticas de la piel

VI

68 72

6 Enfermedad cutánea y el viajero Los efectos del viaje en la enfermedad cutánea Tratamiento y viaje Exposición solar La piel en un clima frío

74 74 75 76 76

7 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios Urticaria y angioedema Eritema multiforme Eritema nodoso Eritemas anulares Trastornos autoinmunitarios Esclerosis sistémica Morfea Dermatomiositis Enfermedades del grupo de las vasculitis Exantemas farmacológicos

78 78 82 84 84 85 87 89 90 91 94

8 Trastornos cutáneos ampollosos Enfermedades ampollosas Dermatitis herpetiforme Enfermedad por IgA lineal Epidermólisis ampollosa Pénfigo

98 98 100 101 101 102

9 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea Infecciones Cánceres cutáneos Otras manifestaciones cutáneas Psoriasis Tratamiento de las manifestaciones cutáneas del SIDA Inmunodeficiencia farmacológica Otras causas de inmunodeficiencia adquirida Inmunodeficiencias congénitas Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea

105 106 107 107 108 108 109 110 110 110

10 Eccema (dermatitis) Dermatitis atópica

114 114

Contenido

Dermatitis seborreica Eccema discoide (eccema numular) Eccema craquelado (eccema asteatósico) Liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita) Dermatitis por contacto Eccema venoso (eccema gravitacional, dermatitis por estasis)

123 126 128 129 130 135

11 Psoriasis y liquen plano Psoriasis Pitiriasis roja pilosa Liquen plano

138 138 152 154

12 Acné, rosácea y trastornos similares Acné Rosácea Dermatitis peribucal

159 159 172 179

13 Cicatrización de heridas y úlceras Principios de cicatrización de heridas Hipertensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa Ulceración isquémica Ulceración por decúbito Úlceras neuropáticas Causas menos frecuentes de ulceración Diagnóstico y valoración de las úlceras

182 182 184 188 189 189 190 192

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes Tumores de origen epidérmico Tumores benignos de origen glandular Tumores benignos originados en el folículo piloso Nevos melanocíticos (lunares) Cambios degenerativos en los nevos Malformaciones vasculares (angiomas)/ nevos capilares Dermatofibroma (histiocitoma, hemangioma esclerosante) Leiomioma Tumores neurales Lipoma Nevos de tejido colágeno y elástico Nevo de mastocitos y mastocitosis Quistes Tratamiento de tumores benignos, nevos y marcas congénitas

194 194 197 199 199 204 206 210 211 211 213 213 214 215 217 VII

Contenido

15 Enfermedad maligna de la piel Cáncer cutáneo distinto al melanoma Melanoma Linfomas de la piel (linfoma cutáneo de células T)

219 219 231 237

16 Problemas cutáneos en la infancia y la vejez Infancia Vejez

240 240 246

17 El embarazo y la piel Cambios fisiológicos en la piel durante el embarazo Efectos del embarazo en la enfermedad cutánea intercurrente Efectos de la enfermedad materna intercurrente en el feto Trastornos cutáneos durante el embarazo

251 251 253 253 254

18 Trastornos de la queratinización y otras genodermatosis Introducción Xerodermia Ictiosis autosómica dominante Ictiosis ligada al sexo Eritrodermia ictiosiforme no ampollosa Eritrodermia ictiosiforme ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica) Ictiosis laminar Lactante colodión Otros trastornos de la queratinización Otras genodermatosis

256 256 258 259 260 262 263 264 265 266 268

19 Trastornos metabólicos y trastornos reticulohistiocíticos proliferativos 271 Porfirias 271 Trastornos necrobióticos 276 Trastornos proliferativos reticulohistiocíticos 278

VIII

20 Trastornos del pelo y las uñas Trastornos del pelo Trastornos de las uñas

280 280 288

21 Enfermedad sistémica y la piel Marcadores cutáneos de enfermedad maligna Enfermedad endocrina, diabetes y la piel Infección cutánea y prurito

293 293 297 300

Contenido

Androgenización (virilización)

301

Nutrición y la piel

302

Piel y el tubo digestivo

304

Enfermedad hepática

304

Causas sistémicas de prurito

305

22 Trastornos de la pigmentación

307

Hipopigmentación generalizada

308

Hipopigmentación localizada

309

Hiperpigmentación

311

23 Tratamiento de la enfermedad cutánea

316

Aspectos psicológicos de los trastornos cutáneos

316

Discapacidad cutánea

318

Tratamientos tópicos para la enfermedad cutánea

318

Aspectos quirúrgicos del tratamiento de la enfermedad cutánea

321

Tratamiento sistémico

323

Fototerapia para la enfermedad cutánea

326

24 Tratamiento quirúrgico de los trastornos cutáneos El diagnóstico dermatológico Anestesia local Electrocauterización y electrocirugía Raspado Anatomía esencial Escisión de espesor total Injertos cutáneos Colgajos cutáneos Cirugía micrográfica de Mohs Conclusión

329 329 330 331 334 336 336 341 341 341 342

25 Dermatología cosmética La ciencia del envejecimiento La dermatología antigua frente a la moderna Fotoenvejecimiento Tratamientos dermatologicos cosméticos Microdermoabrasión Abrasiones químicas Toxina botulínica Rellenos inyectables

343 343 345 345 346 346 347 347 347 IX

Contenido

Láseres ablativos y láseres ablativos fraccionales, ablación por radiofrecuencia, mesoterapia e inyección de productos fisiológicos Cirugía dermatológica facial Tratamientos corporales cosméticos Escleroterapia Conclusión

X

348 349 349 350 350

26 El futuro de la práctica dermatológica El espectro clínico cambiante Investigación acerca de la piel El tratamiento de la enfermedad cutánea

351 351 352 352

Índice

355

Prefacio

Desde la última edición en inglés de esta obra, el tiempo que se dedica a la enseñanza de la dermatología en la carrera de medicina no ha aumentado. Por lo anterior, es vital que los estudiantes lean información actualizada acerca del tema. Además de los fármacos nuevos y la información reciente sobre algunas enfermedades cutáneas, la cirugía dermatológica y la dermatología cosmética ya están bien posicionadas como parte del arsenal para atender las afecciones dermatológicas. Esta es la razón por la que ahora se incluyeron capítulos relativos a estos temas. También se agregó un glosario de términos usados en dermatología para que los lectores nuevos se familiaricen con el lenguaje. Los capítulos restantes se sometieron a una exhaustiva revisión y confiamos en que no se omitió ningún avance relevante. Estamos complacidos por la gran cantidad de personas que de alguna manera contribuyeron en la elaboración de este libro, a quienes externamos nuestro agradecimiento, así como a nuestras familias, al personal secretarial, al grupo editorial en Hodder, y en especial a Stephen Clausard.

XI

Glosario de términos frecuentes en dermatología Los autores consideran conveniente aclarar los significados y definiciones de los términos de uso frecuente en la dermatología. No declaran que los términos incluidos sean específicos de la dermatología o que algunos términos particulares no tengan significados un poco distintos cuando se usan en contextos no dermatológicos. También se incluyeron términos coloquiales, ya que es importante comprender la percepción que tiene el paciente de su enfermedad. Además se incluyeron términos usados en la patología cutánea.

Absceso: una acumulación localizada de pus. Acantólisis: término patológico que indica rompimiento de la dermis con formación de vesículas a causa de la separación de los desmosomas, como ocurre en el pénfigo. Acantosis: término patológico que se refiere al aumento del grosor epidérmico por incremento en el número de células, como en la psoriasis y el eccema crónico. Acneiforme: término aplicado a la piel que tiene muestra lesiones semejantes al acné, incluidos comedones, pápulas y pústulas. Adelgazamiento suprapapilar: término patológico que indica adelgazamiento de la epidermis superficial a la punta de las papilas, característico de la psoriasis activa. Agminado: término usado para describir la agrupación de elementos de un exantema, a menudo con contacto entre los elementos vecinos. Alopecia: pérdida del pelo terminal; casi siempre se aplica a la pérdida del pelo de la piel cabelluda. Por lo general, la alopecia se divide en tipos cicatricial y no cicatricial. Puede ser un fenómeno difuso en la piel cabelluda o desarrollarse en áreas bien definidas. Ampolla (ampolloso): una vesícula (con vesículas). Casi siempre va precedido por un término que indica el sitio anatómico donde se forman las ampollas (p. ej., subepidérmica o intraepidérmica). Anillo (anular): con forma circular. XII

Aparato pilosebáceo: folículo piloso, cuerpo del pelo y glándula sebácea. Artefacto de retracción: término patológico que indica la separación histológica entre un tejido y otro por la eliminación de un material soluble entre ambos durante el procesamiento; por ejemplo, el que se ve alrededor de un carcinoma basocelular. Atrofia (atrófico, atrofiado): área de la piel que muestra disminución de las marcas superficiales, así como reducción del tamaño y número de folículos pilosos y glándulas sudoríparas. (Se describe como piel con atrofia.). Atrofia blanca: este término se usa para describir los pequeños parches blancos como porcelana que se forman en la piel de los tobillos y pies afectados por hipertensión venosa y con telangiectasia notoria. Es causada por isquemia de zonas superficiales de la piel, ya que los vasos dérmicos más profundos desvían el flujo sanguíneo en un “síndrome de secuestro”. También se observa en los angiomas capilares. Callo: término coloquial con que se designa la protuberancia dura formada por estrato córneo compacto. Carbunco: absceso cutáneo grande y localizado, causado por foliculitis estafilocócica, en la que varios folículos infectados se agrupan para formar una lesión grande.

Glosario de términos frecuentes en dermatología

Caseicicación: término patológico que indica un tipo de absceso frío, secundario a la destrucción de tejido por la inflamación granulomatosa, como en la tuberculosis. Caspa: Nombre coloquial para las escamas en la piel cabelluda que a menudo se acompañan de prurito, cuando el cuadro es grave se acompaña de zonas eccematosas rosas de dermatitis seborreica. Cicatriz: deformación firme y permanente, resultado de daño tisular considerable; contiene tejido fibroso excesivo. Cicatriz de viruela, cicatriz que causa una pequeña depresión definida en la piel; (p. ej., después de varicela o como resultado del acné). Cicatriz de “pica hielo”, depresión triangular causada por el acné. Circinado: en forma de círculo. Comedolítico: término usado para describir la acción de un agente que intensifica la eliminación de comedones de los conductos capilares, como la tretinoína. La mayoría de los queratolíticos tienen un efecto comedolítico limitado. Comedón, comedogénico: comedón, tapón queratinoso con punta ennegrecida en el conducto folicular. Obstruye el conducto y provoca lesiones inflamadas de acné. Comedogénico, que induce la formación de comedones. Costra: cubierta dura superficial de sangre coagulada, pus, suero y u otro líquido corporal sobre un sitio erosionado o ulcerado. Dermoscopia (dermatoscopia): técnica de visualización magnificada de lesiones cutáneas pequeñas en condiciones óptimas de iluminación, incluso con luz polarizada. Se usa en particular para examinar lesiones pigmentadas a fin de identificar un melanoma. Descamación: desprendimiento de queratinocitos de la superficie cutánea. La descamación normal es el desprendimiento imperceptible de queratinocitos individuales. Digitiforme: con forma “parecida a un dedo”. Discromía: coloración cutánea alterada, casi siempre se refiere a pigmentación irregular, pardusca o gris. Dismorfofobia: percepción distorsionada de la imagen corporal o, sobre todo, aunque no de manera exclusiva, de los rasgos faciales, que genera una preocupación obsesiva por la apariencia facial física y una ansiedad desproporcionada consecuente.

Displasia: término patológico que se refiere al crecimiento de tejido anormal, tanto en el aspecto morfológico como en el citológico. Indica neoplasia franca o un estado preneoplásico. Disqueratosis: término patológico que indica queratinización anormal y prematura dentro de la epidermis. Las células disqueratósicas son eosinofílicas y homogéneas. Algunos ejemplos de este padecimiento son el carcinoma de células epidermoides, quemadura solar por exposición al sol y enfermedad de Darier. Elastosis: término patológico aplicado al cambio degenerativo en la dermis reticular y la superior de la piel expuesta al sol en los adultos. Hay una reducción en la dermis fibrosa colágena y se sustituye por material “picado” en una sustancia viscosa de apariencia gelatinosa que capta la tinción del tejido elástico. Su presencia y extensión se toman como medidasdeterminan del daño causado por exposición al solar. Eliminación transepidérmica: término patológico que indica la expulsión de material extraño o tejido muerto a través de la piel hacia el exterior, como se ve en la elastosis perforante serpiginosa, el granuloma anular perforante o el colagenoma perforante. Emoliente: término usado para describir la acción de un agente o maniobra que afina, suaviza e hidrata la superficie cutánea. Por lo general se usa para describir una clase dea los medicamentos tópicos o cosméticos. También se aplica a sustancias que tienen una acción emoliente. Equimosis: el término se refiere a la hemorragia dentro de la piel que, se manifiesta como grandes zonas rojas que adquieren una coloración propia de un cardenal después de algunos días. Eritema (eritematoso): enrojecimiento (rojo). Erosión: zona de la piel que carece del epitelio superficial. Escama (escamoso, descamación): agregado visible discreto de queratinocitos, desprendido en forma parcial de la superficie cutánea. (Describe la superficie cutánea con escamas.) Esclerodermiforme: término aplicado al área de piel con engrosamiento, aumento de la rigidez y firmeza, como ocurre en la esclerodermia. Espongiosis: término patológico que indica acumulación de líquido entre las células epidérmicas. Se observa XIII

Glosario de términos frecuentes en dermatología

en muchos trastornos, pero es característico de los eccematosos. Exantema por sudor: término coloquial para referir los exantemas pruriginosos e inflamados en las zonas de flexión (ingles, axilas, pliegue inframamario) propios de climas húmedos y cálidos. Se trata sobre todo de dermatitis seborreica o dermatosis eccematoide infecciosa. Excoriación (excoriado): lesión lineal superficial causada por las uñas durante el rascado. (Área de la piel con excoriaciones.) Exocitosis: término patológico que indica la invasión del tejido por una población de células de otro sitio, como linfocitos T que invaden la epidermis en la micosis fungoides o las células de melanoma maligno que invaden infestan la epidermis. Figurada: lesión que tiene una forma geométrica bien definida. Fisura (agrietamiento) (agrietado): este término se usa para describir las hendiduras y grietas que se desarrollan en el estrato córneo de una zona con descamación e hiperqueratosis, como puede suceder en una zona los casos de eccema crónico o psoriasis. Glándulas sudoríparas apocrinas: este tipo de glándulas se distribuye en las axilas, la región anogenital y alrededor de las areolas mamarias. También existen unas cuantas, aunque con menor abundancia, en la piel cabelluda. Las glándulas apocrinas son más grandes que las ecrinas y drenan hacia los folículos pilosos. Son holocrinas, ya que su secreción viscosa semisólida está formada por los extremos distales de las células de recubrimiento de los túbulos de las glándulas apocrinas. No se conoce con certeza su función, pero al parecer tienen relación parcial con la atracción sexual. Glándulas sudoríparas ecrinas: este tipo de glándulas cubren toda la superficie cutánea, salvo las mucosas. Consisten en un tubo contorneado situado en la profundidad, muy por debajo de la dermis y un tubo recto largo que conduce a la superficie. Forman una estructura espiral (en sentido contrario a las manecillas del reloj) a través de la epidermis. La secreción sudorípara ecrina es un trasudado de solución salina secretada como respuesta al estímulo térmico o emocional. Granos: término coloquial con que se designan las lesiones inflamadas del acné. XIV

Herpetiforme: término aplicado al exantema en el que hay presencia de grupos de vesículas, como en la infección por herpes simple. Hiperlinealidad: patrón exagerado de dermatoglifos en las palmas, una característica particular de los pacientes con dermatitis atópica. Hirsutismo: aumento en la cantidad de vello en las mujeres, en sitios en los que no crece vello terminal en condiciones normales, como en labio superior, mentón y antebrazos. El grado de crecimiento “normal” de vello es variable; en algunos grupos étnicos es normal la presencia de vello terminal oscuro y grueso en el mentón y/o el labio superior de las mujeres jóvenes y maduras. Humectante: agente que se agrega a los emolientes usados para aumentar las propiedades conservadoras del estrato córneo. Ictiosiforme: término aplicado a la piel “seca” y con descamación, parecida a la observada en la ictiosis. Incontinencia pigmentaria: término patológico que indica la presencia de partículas libres de melanina en la dermis, tanto entre las células y las fibras como dentro de macrófagos; daño de los queratinocitos cargados de melanina en la capa basal y los estratos inferiores de la epidermis, como en el liquen plano. Leuconiquia: existen dos tipos de leuconiquia 1) Manchas discretas que se forman en la placa ungueal, por infección de la misma o de origen idiopático. 2) La placa ungueal completa adquiere un color blanco lechoso opalescente, se presenta en la hipoalbuminemia crónica de la enfermedad hepática. Liqueinificación (liqueinificado): que tiene una superficie cutánea engrosada, elevada y áspera, con exageración de las marcas superficiales de la piel. Liquenoide: este término tiene un significado clínico y patológico. Clínico: similar a liquen plano o exantema que contiene muchos elementos papulares. Patológico: implica la presencia de infiltrado celular inflamatorio en banda en la zona subepidérmica inmediata y degeneración con licuefacción. Maceración: término usado para describir una zona “demasiado hidratada” en el estrato córneo, como puede suceder en un pliegue interdigital del pie. El En estos casos el área afectada se muestra color blanco, y se encuentra hinchada, blanca y fisurada.

Glosario de términos frecuentes en dermatología

Mácula (macular): pequeña zona anormal de piel localizada a nivel de la superficie cutánea, casi siempre eritematosa o pigmentada. Maculopápula (maculopapular): anormalidad caracterizada por la presencia de máculas y pápulas, o una anormalidad caracterizada por lesiones apenas elevadas sobre la superficie cutánea. Margen (marginado): límite o borde de una lesión, proceso o cambio. Melanina (melanótico): la melanina es el pigmento polimérico café-negro producido en los organelos celulares conocidos como melanosomas, en los melanocitos. La melanina absorbe todas las longitudes de onda de la luz y tiene una función protectora contra la radiación ultravioleta solar. (Tener una pigmentación café-negra por la presencia de melanina.) Melanocito: es la célula productora del pigmento (melanina) que se encuentra en la capa basal de la epidermis. La melanina que produce (en organelos subcelulares llamados melanosomas) se transfiere a los queratinocitos. La célula proviene del neuroectodermo embrionario. Microabscesos de Munro: término patológico aplicado a abscesos diminutos que contienen leucocitos polimorfonucleares, se encuentran en el estrato córneo en la psoriasis activa. Morbiliforme: se aplica a un exantema disperso porque se distribuye en la superficie cutánea, como el sarampión, y en algunos exantemas causados por fármacos. Nódulo (nodular): tumoración de volumen localizado, más pequeño que un tumor y, más grande que una pápula. Onicólisis: separación parcial de la placa ungueal sobre su lecho, se observa en psoriasis, onicomicosis, tirotoxicosis y en casos idiopáticos. Palidez (pálido): coloración cutánea clara anormal (blancuzca) que implica disminución del contenido de sangre. (Pálido describe el color de la piel con palidez.) Palizada: término patológico que indica células alineadas en la periferia de una colección celular, de manera que están orientadas en la misma dirección y se diferencian del resto de la masa celular. Característica del carcinoma basocelular. Pápula (papular): pequeña masa en la piel, más pequeñao que un nódulo.

Paraqueratosis: término patológico que indica la presencia de células córneas nucleadas. Se observa en presencia de recambio rápido de células epidérmicas, (como en la psoriasis), o durante la diferenciación anormal, (como en la queratosis solar). Paroniquia: trastorno inflamatorio de la piel adyacente a la uña; puede ser aguda o crónica. Por lo general, la piel afectada está hinchada, enrojecida, dolorosa y sensible. Pérdida transepidérmica de agua: es una medición fisiológica que calcula; mide la velocidad de movimiento del vapor de agua a través de la dermis. Las mediciones se hacen con un evaporímetro manual. El estrato córneo es la principal barrera y la pérdida transepidérmica de agua aumenta cuando está dañada, como en el eccema. Pie de atleta: nombre que se da al exantema con descamación y grietas rojas entre el 4° y 5°, y entre el 3° y 4° dedos de los pies. Tal vez el 20% de los casos se deben a la infección por tiña. Muchos de los otros demás casos son ocasionados por infección bacteriana o debido al microambiente hostil entre los dedos. Piebaldismo: rasgo infrecuente que se hereda con patrón mendeliano dominante. Se caracteriza por un grupo de pelo rubio o blanco que forma una estría conspicua en la parte anterior de la piel cabelluda. Piel de naranja: término aplicado a la apariencia cutánea semejante a la cáscara de la naranja. Casi siempre indica infiltración difusa de la dermis superior, como en el mixedema pretibial. Policíclico: en forma de círculos entrelazados o contiguos. Postillas: término coloquial para con que se hace referencia a las pústulas. Psoriasiforme: el término tiene significado clínico y patológico. Clínico: similar a la psoriasis, con zonas rojas con descamación bien definidas. Patológico: epidermis con engrosamiento regular, con aumento del patrón en red y adelgazamiento suprapapilar, así como paraqueratosis prominente. Púrpura: el término se refiere a la hemorragia en la piel y se manifiesta como puntos diminutos de color rojo brillante. Pústula (pustular): pequeña acumulación de pus justo en la superficie cutánea o en la punta de una pápula (papulopústula). XV

Glosario de términos frecuentes en dermatología

Queloide (queloidal): una cicatriz irregular y prominente que afecta áreas ajenas y más grandes a la lesión original; contiene colágeno de tipo fetal. Tiende a recurrir después de su excisión. (Relativo a queloide.) Queratinas (queratinoso): las queratinas son sintetizadas por los queratinocitos. Son filamentos intermedios formados por péptidos de 40-65 kDa de peso molecular. (Perteneciente a la queratina.) Queratinocito: célula epidérmica derivada del ectodermo que sintetiza moléculas peptídicas (filamentos intermedios) llamadas queratinas. Células epidérmicas unidas con los queratinocitos vecinos mediante desmosomas. Queratolítico: término usado para describir la acción de un agente que aumenta la descamación, como el ácido salicílico; literalmente, significa “destrucción de queratina”. Quiste (quístico): una cavidad llena de líquido recubierta por epitelio. (Tener la cualidad de quiste.) Reticulado: patrón en la superficie cutánea de máculas o pápulas que sugiere una red, como la que se observa en el eritema por calor. Ronchas: término coloquial con que se alude a las lesiones producidas por la urticaria, áreas hinchadas pruriginosas de color rosa. Salpullido: término coloquial utilizado para aludir a los síndromes con obstrucción de las glándulas sudoríparas (miliaria cristalina y miliaria roja) que se ven presentan en climas húmedos y cálidos. Serpiginoso(a): en forma de línea ondulada o “parecido a serpiente”.

XVI

Seudoquiste: colección formación localizada de líquido con “fluctuación”, pero la cuya cavidad no está recubierta de epitelio (como en un quiste). Los seudoquistes aparecen en casos graves de acné y contienen pus. Telangiectasia (telangiectásico): término aplicado a la piel que tiene una red visible de pequeños vasos sanguíneos dilatados pequeños. (Término usado para describir el estado de la piel que muestra telangiectasias.) Tricotilomanía: tendencia a tirarse y arrancarse pelo, tirar de él o a dañarlo manualmente, lo que causa su pérdida. Muy a menudo sucede en forma transitoria en los niños pequeños. También se ve como parte de un trastorno psiquiátrico en adolescentes y adultos. Úlcera (ulcerado): abertura persistente en el epitelio superficial. Urticaria (urticarial): trastorno cutáneo caracterizado por inflamación difusa o localizada de la piel, acompañada de coloración rosa o eritema, que tiene características de urticaria, semejante a la urticaria. Venas rotas: término coloquial con que se conoce a las telangiectasias faciales. Verruga (verrugoso): protuberancia queratinizada localizada con superficie dura e irregular. (Verrugoso, que tiene superficie elevada, dura e irregular.) También se refiere a la causada por virus. Vesícula (vesicular): es una pequeña ampolla. (Describe el área de la piel o exantema con vesículas.) Violáceo: tinte parecido al violeta en una lesión o zona de la piel.

01

Introducción a la piel y la enfermedad cutánea Q Generalidades

1

Q Estructura y función de la piel

2

Q Resumen

12

Q Generalidades La piel es una estructura extraordinaria. Las personas dependen por completo de esta barrera de 1.7 m2 que separa el ambiente externo potencialmente dañino del interior vulnerable del cuerpo. Está compuesta por varios tipos de tejidos que evolucionaron para actuar en armonía, uno con otro, cada uno de los cuales tiene modificaciones regionales para realizar una función distinta (figura 1-1). La gran cantidad de tipos celulares (figura 1-2) y funciones de la piel, y su proximidad a los múltiples estímulos que podrían ser nocivos dan lugar a dos consideraciones importantes. La primera es que la piel se daña a menudo porque está justo en la “línea de ataque”; la segunda es que cada uno de los diversos tipos celulares que contiene puede “alterarse” y desarrollar sus propios trastornos degenerativos y neoplásicos. Este último punto se complica por la visibilidad de la piel, por lo que las desviaciones menores de la normalidad dan origen a un conjunto particular de signos. El efecto neto es que parece que existe un gran número de enfermedades cutáneas. Las enfermedades de la piel son muy frecuentes. Sin embargo, es probable que incluso las personas que consideran su piel “sana” hayan tenido cierto grado de

Estrato córneo EC (15 mm) E (35–50 mm) FP

D (1–2 mm)

Capa de células granulares

GSE CGS Capa de Malpighi

Figura 1-1. Imagen tridimensional sencilla de la piel. FP, folículo piloso; GSE, glándula sudorípara ecrina; EC, estrato córneo; E, epidermis; D, dermis; CGS, capa de grasa subcutánea.

Capa basal

Figura 1-2. Diagrama de la estructura básica de la epidermis.

1

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

acné y tal vez uno u otro de los múltiples trastornos cutáneos comunes. El eccema atópico y las otras formas de eccema afectan a cerca del 15% de la población menor de 12 años, la psoriasis afecta a 1-2%, y las verrugas vitales, verrugas seborreicas y queratosis solar afectan a grandes segmentos de la población. Hay que señalar que 10 a 15% del trabajo del médico general se refiere a trastornos cutáneos, y que la enfermedad de la piel es la segunda causa más frecuente de ausencia laboral. Aunque la enfermedad cutánea no es infrecuente en ninguna edad, es muy frecuente en los ancianos. Conforme avanza la edad, aumenta la carga de enfermedad de la piel. No es frecuente que los trastornos de la piel sean graves, pero causan molestia considerable y una gran discapacidad. La discapacidad causada es física, emocional y socioeconómica, y se ayuda mucho a los pacientes cuando el médico aprecia esto e intenta aliviar los diversos problemas que surgen.

Q Estructura y función de la piel Es difícil comprender la piel anormal y sus rarezas en la función sin conocer cómo se constituye la piel normal y cómo funciona cuando se encuentra saludable. Aunque a primera vista la piel podría parecer muy complicada para el estudiante primerizo, una mirada algo más profunda muestra que existe cierta lógica elegante en su arquitectura que está dirigida a cumplir funciones vitales.

La superficie de la piel La superficie de la piel es la delineación entre los procesos vivos y el mundo exterior potencialmente nocivo, y esto no tiene sólo una importancia simbólica, también una tarea importante para prevenir y controlar la interacción entre el exterior y el interior, constante y vulnerable. Su superficie de 1.7 m2 se modifica por regiones para permitir el mejor desempeño de funciones particulares. La piel de las extremidades y el tronco es igual de un sitio a otro, pero las palmas y plantas, la piel facial, la piel cabelluda y la genital difieren un poco en su estructura y detalles funcionales. La superficie está cubierta por crestas entrecruzadas que forman patrones romboidales. A intervalos existen “poros” que se abren a la superficie, son aberturas de las glándulas sudoríparas ecrinas (figura 1-3). El diámetro de estos poros es cercano a 25 μm y existen alrededor de 150 a 350 aberturas de conductos por centímetro cuadrado (cm2). También es posible ver las aberturas de los folículos pilosos en la superficie cutánea; el diámetro y el número de estos orificios por cm2 varían mucho de una región anatómica a otra. La inspección cercana de las aberturas foliculares revela una disposición distintiva de las células del estrato córneo alrededor del orificio. Con magnificación de 500 a 1000 veces, como puede lograrse con el microscopio electrónico de barrido, pueden verse las células córneas individuales (queratinocitos) en su proceso de descamación (figura 1-4). Los queratinocitos miden alrededor de 35 μm de diámetro, 1 μm de espesor y su forma es semejante a un escudo (figura 1-5).

El estrato córneo También se conoce como capa córnea, esta estructura es el producto final diferenciado del metabolismo epidérmico (también se conoce como diferenciación o queratinización). El paso final en la diferenciación es el desprendimiento de los queratinocitos 2

Estructura y función de la piel

Figura 1-3. Diagrama de la superficie cutánea para mostrar los poros sudoríparos y las aberturas de los folículos pilosos.

Figura 1-4. Micrografía electrónica de barrido del estrato córneo para mostrar una célula en proceso de descamarse.

Figura 1-5. Micrografía de un queratinocito (x150).

Figura 1-6. Micrografía de un corte con criostato de la epidermis para mostrar la delicada estructura del estrato córneo (x90).

individuales en el proceso de descamación que se observa en la figura 1-4. La capa córnea no se ve bien en los cortes habituales fijados con formalina e impregnados con parafina. Se observa mejor en piel cortada con criostato, en la que se conserva la delicada estructura (figura 1-6). Se notará que en la mayoría de los sitios existen cerca de 15 queratinocitos apilados uno sobre otro y que la disposición no parece azarosa, sino que recuerda monedas apiladas. Los queratinocitos están unidos por el lípido y la glucoproteína del material de cemento intercelular y por los vestigios de desmosomas que están bien desarrollados en los queratinocitos de la epidermis (véase más adelante). En el estrato córneo se conocen como “corneodesmosomas”. La liberación ordenada de los queratinocitos superficiales durante el proceso de descamación no se ha descrito del todo, pero parece que depende de la disolución de los corneodesmosomas cerca de la superficie por una cascada de enzimas, sus activadores e inhibidores que en conjunto se conocen como “quimotripsina”, y que se activa por la presencia de humedad. En la piel de las extremidades y el tronco, el estrato córneo tiene 15 a 20 células de espesor y como cada queratinocito mide cerca de 1 μm de espesor, tiene alrededor de 15 3

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

a 20 μm en términos absolutos. El estrato córneo de las palmas y plantas mide alrededor de 0.5 mm de espesor y es, por supuesto, mucho más grueso que el del tronco o las extremidades. El estrato córneo previene la pérdida de agua y cuando se altera, como ocurre en la psoriasis o el eccema, la pérdida de agua aumenta mucho, por lo que puede haber deshidratación grave si la superficie de piel afectada es suficiente. Se calcula que un paciente con psoriasis eritrodérmica puede perder 6 L de agua al día por la alteración del estrato córneo, a diferencia de los 500 ml normales. El estrato córneo también actúa como barrera contra la penetración de agentes químicos con los que la piel entra en contacto. Previene la intoxicación sistémica por el contacto cutáneo, aunque debe reconocerse que no es una barrera absoluta y que existe penetración percutánea de la mayoría de los agentes a una velocidad muy baja. Los que formulan fármacos en presentaciones tópicas conocen bien esta propiedad del estrato córneo como limitante de la velocidad de penetración percutánea y buscan compuestos que aceleren el desplazamiento de los fármacos a través de la piel. En los años recientes, conforme se comprende mejor la penetrabilidad del estrato córneo y la farmacocinética de los medicamentos, se han desarrollado técnicas para la administración sistémica de fármacos a través de la piel, la vía transdérmica. Por supuesto que las propiedades de barrera son vitales para la prevención de la invasión microbiana de la piel. Tampoco en este caso son perfectas las propiedades como barrera, ya que algún patógeno ocasional logra entrar a través de los folículos pilosos o pequeñas fisuras y grietas, y produce una infección. Los péptidos antimicrobianos, las cantelicidinas, también tienen un papel importante, algunas actúan en el estrato córneo. Las cualidades mecánicas del estrato córneo también son muy importantes. La estructura es muy extensible y flexible cuando está sana, permite el movimiento de manos y pies, y en realidad es bastante resistente, por lo que brinda cierto grado de protección mecánica contra lesiones penetrantes menores. La capacidad de extenderse se favorece mucho por el sistema de marcas superficiales en la piel, que adquieren la forma de rectángulos y se comportan como “acordeones” cuando se les estira (figura 2-4). El patrón superficial de la piel varía mucho según la región que se observe (figura 2-5).

La epidermis La epidermis contiene sobre todo queratinocitos, pero también otros tipos de células: melanocitos y células de Langerhans, ambas con dendritas. Esta estructura celular tiene tres a cinco capas de espesor en promedio, 35-50 μm en términos absolutos (figura 1-7a). No resulta inesperado que la epidermis sea dos o tres veces más gruesa en las manos y pies, sobre todo en palmas y plantas. La epidermis está interrumpida por prolongaciones digitiformes de la dermis conocidas como papilas dérmicas (figura 1-7b) y descansa sobre una zona de la unión compleja que consiste en una lámina basal y una condensación de tejido conectivo dérmico (figura 1-8). El principal tipo celular de la epidermis son los queratinocitos, que contienen tonofilamentos de queratina; se originan en el compartimiento generador basal y ascienden por la capa de Malpighi hasta la capa de células granulares. Los tonofilamentos de queratina pertenecen a un grupo de estructuras subcelulares conocidas como filamentos intermedios. Consisten en polipéptidos con peso molecular de 40 a 65 kDa. Se cree que proporcionan un endoesqueleto semirrígido y por su conexión 4

Estructura y función de la piel

Figura 1-7. a) Micrografía de la epidermis normal (H & E, x90). b) Micrografía del lado inferior de una hoja de epidermis después de retirar la dermis para mostrar las indentaciones hechas por las papilas dérmicas digitiformes.

La lámina basal Placa densa sub-basal Filamentos de fijación Fibrilla de fijación

Fibra de colágena

Tonofilamentos Placa de unión Membrana plasmática Lámina lúcida Lámina basal Haz de microfibrillas dérmicas

Figura 1-8. Diagrama para mostrar la zona de la unión entre epidermis y dermis.

con el aparato del desmosoma confieren fuerza a la epidermis en conjunto. Se unen con los queratinocitos vecinos mediante uniones especializadas llamadas desmosomas. Éstos son visibles como “espinas” en los cortes fijados en formalina, pero como bandas alternadas oscuras y claras cuando se observan al microscopio electrónico de transmisión. En la capa granular cambian de una forma abultada ovalada o rectangular as una más aplanada, pierden su núcleo y organelos citoplásmicos. Además, desarrollan gránulos basofílicos que contienen una proteína rica en histidina conocida como filagrina, y estructuras diminutas limitadas por membrana que contienen lípidos, conocidas como gránulos cubiertos con membrana o cuerpos laminares. Estas modificaciones son parte del proceso de queratinización durante el cual las células se diferencian en queratinocitos firmes en forma de disco. Otros cambios incluyen la reducción en el contenido de agua de 70 al 30% cuando las células forman parte del estrato córneo, y el depósito de una banda proteínica resistente con enlaces cruzados en la periferia del queratinocito. Esta banda proteínica está formada por los polipéptidos involucrina, loricrina y cornifina. Los péptidos establecen enlaces cruzados por acción de la g-glutamil transpeptidasa. Un elemento crucial para la función de barrera del estrato córneo es el lípido intercelular, que a diferencia del fosfolípido de la dermis subyacente, está formado sobre todo por ceramida polar y derivados de los cuerpos laminares diminutos de la capa de células granulares. 5

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

Los queratinocitos tardan alrededor de 28 días para ascender por la epidermis y el estrato córneo hasta descamarse de la superficie cutánea. Este proceso se acelera mucho en algunos trastornos cutáneos inflamatorios, en particular la psoriasis. La descamación se produce por pérdida de queratinocitos individuales de la superficie cutánea. Este proceso depende de la disolución de los desmosomas por acción de las quimotriptasas que se activan cerca de la superficie.

Células productoras de pigmento El pigmento negro (melanina) es un polímero sintetizado por los melanocitos, protege contra la radiación ultravioleta (UV). A diferencia de los queratinocitos, los melanocitos no tienen desmosomas, pero tienen proyecciones dendríticas largas que transportan la melanina que sintetizan hacia las células circundantes (figura 1-9). Se originan en la cresta neural embrionaria. Los melanocitos representan 5 a 10% de las células de la capa basal de la epidermis. La melanina es un polímero que se sintetiza a partir del aminoácido tirosina con ayuda de una enzima que contiene cobre, la tirosinasa. Raras veces, otros pigmentos contribuyen al color (p. ej., la bilirrubina o pigmentos derivados de fármacos como la minociclina o la clorpromazina). La exposición a la luz solar acelera la síntesis de melanina, lo que explica el bronceado. El color de la piel se debe sobre todo a la melanina y la sangre. Un hecho interesante es que el número de melanocitos en la piel es el mismo, sin importar el grado de pigmentación racial; es la magnitud de la pigmentación la que varía.

Células de Langerhans Las células de Langerhans también son células dendríticas, pero se encuentran dentro del cuerpo de la epidermis, en la capa de Malpighi, en lugar de la capa basal. Provienen del sistema reticuloendotelial y tienen la función de captar el material “extraño” y presentarlo a los linfocitos en las etapas iniciales de una reacción de hipersensibilidad tardía. Su cantidad disminuye después de la exposición a la radiación UV solar, lo que explica en parte la reacción disminuida de hipersensibilidad tardía en la piel con exposición solar crónica.

La zona de la unión La zona de la unión tiene una importancia funcional considerable y es vital para comprender la fisiopatología de los trastornos ampollosos y muchas otras enfermedades

Dendritas Núcleo Nucléolo

Melanosomas en desarrollo, etapas I-IV

6

Figura 1-9. Diagrama para mostrar un melanocito con dendritas que inyecta melanina a los queratinocitos.

Estructura y función de la piel

de la piel. La figura 1-8 muestra los componentes principales de la zona de la unión. Las prolongaciones de los desmosomas de los queratinocitos basales, conocidas como hemidesmosomas, se insertan en una lámina electrodensa (lámina basal). Debajo de la lámina electrodensa existe una zona electrolúcida (lámina lúcida).

La dermis Los tejidos de la dermis debajo de la epidermis son importantes para brindar protección mecánica a las partes del cuerpo subyacentes y para unir todas las estructuras superficiales. La dermis está formada sobre todo por fibras resistentes fibrosas de colágena y una red de fibras de tejido elástico, además de contener los vasos y fibras nerviosas de la piel (figura 1-10). Existen cerca de 20 tipos distintos de colágena, pero la dermis del adulto contiene sobre todo los tipos I y III, mientras que el tipo IV

Fibras de colágena Tropocolágena ~240 nm Fibra o fibrilla de colágena

Fibroblasto

Corte transversal de un haz de fibras de colágena. El diámetro de las fibras individuales varía de 20 a 120 nm Fibras elásticas La proporción entre fibrillas y sustancia amorfa varía, es alta en la dermis y baja en la dermis reticular

(a)

Periodicidad de 64 nm en el corte longitudinal de la fibra El tejido elástico tiene dos componentes: • Microfibrillas • Sustancia amorfa La sustancia amorfa consiste en moléculas de elastina enlazadas mediante desmosina o isodesmosina. Las microfibrillas tienen características bioquímicas distintas a la elastina, tal vez sean parte de la familia de las glucoproteínas.

Figura 1-10. a) Diagrama para mostrar los componentes de la dermis. b) Micrografía para mostrar la estructura dérmica.

7

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

es un constituyente principal de la lámina basal de la unión dermoepidérmica. Entre las fibras de colágena existe una matriz formada sobre todo por proteoglucano en la que están dispersos los fibroblastos que sintetizan todos los componentes de la dermis. Los haces de colágena están formados por cadenas polipeptídicas dispuestas en forma de hélice triple; la hidroxiprolina es un aminoácido constituyente crucial.

La vasculatura dérmica No existen vasos sanguíneos en la epidermis, el oxígeno y nutrimentos necesarios difunden desde los capilares de las papilas dérmicas. Estos capilares se originan en los plexos dérmicos dispuestos en sentido horizontal (figura 1-11). Existen cortocircuitos arteriovenosos diminutos en las puntas de los dedos y otros sitios muy distales. Sus paredes contienen abundante músculo simple. Los pequeños conductos linfáticos siguen a los capilares sanguíneos, pero se distinguen por su delicado endotelio linfático.

Estructuras nerviosas En fecha reciente se identificaron fibras nerviosas muy finas en la epidermis, pero la mayoría de las fibras transcurren junto a los vasos sanguíneos en las papilas dérmicas y en planos más profundos de la dermis. Existen varios tipos de receptores sensitivos especializados en la parte superior de la dermis que perciben sensaciones particulares (figura 1-12, cuadro 1-1).

Las estructuras anexas La piel tiene estructuras epidérmicas especializadas que pueden considerarse invaginaciones de la superficie que se alojan en la dermis. Son los folículos pilosos y las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas.

Folículos pilosos Los folículos pilosos están dispuestos sobre toda la superficie cutánea, excepto en palmas, plantas, mucosa genital y el borde bermellón de los labios. El crecimiento del pelo es asincrónico en los humanos, pero sincrónico en muchos otros mamíferos. Los folículos pilosos tienen una glándula unida que se conoce como glándula sebáEstrato córneo Epidermis Capilar papilar

Dermis

Grasa subcutánea

8

Figura 1-11. Diagrama que muestra la disposición de la vasculatura dérmica.

Estructura y función de la piel

Figura 1-12. Micrografías que muestran receptores neurales especializados: a) corpúsculo de Pacini y b) corpúsculo de Meissner (H & E, x150).

Cuadro 1-1. Receptores sensitivos de la dermis Terminaciones ner viosas libres

Dolor, temperatura, tacto grueso

Corpúsculo de Meissner

Tacto, presión (dinámica)

Corpúsculo de Pacini

Presión profunda, vibración (dinámica)

Corpúsculo de Rufini

Estiramiento de la piel

cea. El conjunto del tallo del pelo, el conducto por el que éste asciende a la superficie, la matriz capilar que genera el tallo del pelo y la glándula sebácea se conoce como unidad pilosebácea. El tamaño de las unidades pilosebáceas es muy variable. En algunas áreas (p. ej., la cara), el tallo del pelo es pequeño y las glándulas sebáceas bastante grandes. Éstos se conocen como folículos sebáceos y tienen un papel importante en la patogenia del acné. Las distintas fases del crecimiento capilar asincrónico se suceden de manera independiente en los folículos individuales, pero están programadas para ocurrir juntas en el crecimiento sincrónico del pelo, lo que explica el fenómeno de muda que se

Anágena

Catágena

Telógena Remanente de la vaina radicular interna Vaina radicular interna

Conducto sebáceo Vaina radicular externa Vaina radicular interna

Pelo en mazo

Anágena temprana

Vaina radicular externa Pelo en mazo

Glándula sebácea Pelo en mazo telógeno

Bulbo Pelo anágeno nuevo Papila dérmica Lámina basal

Papila dérmica

Papila dérmica

Papila dérmica

Figura 1-13. Diagrama del ciclo capilar.

9

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

observa en pequeños mamíferos lanudos. La fase de crecimiento capilar se conoce como anágena y es la más prolongada del ciclo capilar. Después de la fase anágena, se llega a una etapa corta de defervescencia conocida como catágena. Ésta va seguida de una fase de reposo llamada telógena, que va seguida de nuevo por la fase anágena un poco más tarde (figura 1-13). El tallo piloso crece a partir de tejido epidérmico modificado muy activo conocido como matriz capilar. El tallo cruza el conducto del folículo piloso, que está formado por una serie de vainas epidérmicas, la más prominente de las cuales es la vaina radicular externa (figura 1-14). La estructura del tallo capilar se ilustra en la figura 1-14. La estructura folicular completa está nutrida por una pequeña papila prolongada de tejido conectivo celular y vascular que perfora la base de la matriz. La glándula sebácea secreta hacia el conducto capilar una sustancia rica en lípidos conocida como sebo y cuya función es lubricar el pelo (figura 1-15). El sebo contiene triglicéridos, ésteres de colesterol, ésteres cerosos y escualeno (cuadro 1-2). El crecimiento del pelo y la secreción de sebo están bajo el control principal de los andrógenos, aunque otras variables fisiológicas también influyen en estas funciones.

Figura 1-14. a) Diagrama que muestra la estructura general de un folículo piloso. b) Micrografía que muestra un folículo piloso con el tallo capilar central que se origina en la matriz y la papila bulbosa que penetra la matriz. Nótese también la disposición compleja de las capas epiteliales en el conducto capilar.

Tallo del pelo en el conducto del folículo piloso

Epidermis

Glándula sebácea

Matriz capilar

Papila capilar

(a)

Cuadro 1-2. Principales constituyentes del sebo Porcentaje en una glándula aislada

Porcentaje en el lípido superficial

57

42

0

15

Ésteres de cera

25

25

Escualeno

15

15

Ésteres de colesterol

2

2

Colesterol

1

1

Triglicéridos Ácidos grasos libres

10

Estructura y función de la piel

Figura 1-15. Micrografía que muestra la glándula sebácea. La apariencia “vacía” de las células se debe a que la secreción lipídica se elimina durante la preparación histológica (H & E, x90).

Figura 1-16. a) Micrografía que muestra las estructuras tubulares de una glándula sudorípara en la profundidad de la dermis (H & E, x150). b) Micrografía que muestra el conducto sudoríparo que forma espirales en la epidermis y el estrato córneo de la palma (H & E, x45).

11

01 Introducción a la piel y la enfermedad cutánea

Cuadro 1-3. Composición del sudor ecrino Agua

98%

Minerales

Sodio (aumenta a más de 90 mmol/L en la fibrosis quística), cloro, potasio, calcio, magnesio

Compuestos orgánicos

Lactato, urea, amoniaco

Metales traza

Cobre, cromo, plomo

Agentes con actividad farmacológica

Antígenos, anticuerpos, fármacos

Glándulas sudoríparas ecrinas Las glándulas sudoríparas ecrinas son una parte crucial del mecanismo homeotérmico del cuerpo, ya que el sudor secretado se evapora de la superficie cutánea y tiene un efecto de enfriamiento. Aparte del calor, la secreción sudorípara ecrina se estimula por factores emocionales, por el temor y la ansiedad. Ciertas regiones del cuerpo, como las palmas, plantas, frente, axilas e ingles, secretan sudor de manera selectiva por la estimulación emocional. Las glándulas sudoríparas ecrinas consisten en una porción secretoria enrollada situada en la profundidad de la dermis, junto a la grasa subcutánea, y un largo conducto tubular cuya porción final está enrollada y penetra la epidermis para drenar en el poro sudoríparo en la superficie (figura 1-16). La glándula y su conducto están recubiertos por una sola capa de células secretoras y rodeadas por células mioepiteliales. La secreción de las glándulas sudoríparas ecrinas es una solución acuosa de electrólitos (cuadro 1-13).

Glándulas sudoríparas apocrinas Las glándulas sudoríparas apocrinas drenan en los folículos pilosos de las axilas y las ingles. Son más grandes que las glándulas ecrinas y su secreción es muy distinta, es semisólida y contiene materiales odoríferos, se considera que éstos participan en la atracción sexual.

RESUMEN Q Las enfermedades cutáneas representan casi 15% de las consultas de un médico general. Q El acné, eccema, psoriasis, verrugas y tumores cutáneos están entre los más frecuentes de los trastornos humanos. Q La piel es la inter fase protectora entre el ambiente externo potencialmente nocivo y los órganos y tejidos vulnerables del cuerpo. Q Los queratinocitos de la epidermis maduran hasta convertirse en las células planas del estrato córneo. El estrato córneo previene la pérdida de agua, penetración de las sustancias en contacto con la piel y la invasión de microorganismos. Q Los queratinocitos se mantienen en división constante en la capa basal de la epidermis; se desprenden de la superficie. Q Los melanocitos son células dendríticas productoras de pigmento, se localizan en la capa basal de la epidermis.

12

Q Las células de Langerhans son células dendríticas derivadas de la médula ósea que atrapan y procesan sustancias extrañas que logran penetrar la piel; luego las presentan como antígenos a los linfocitos en la primera etapa de la hipersensibilidad tardía. Q La dermis está separada de la epidermis por una zona de unión consistente en una lámina basal y condensación de tejido conectivo. Contiene capilares sanguíneos que casi llegan a la epidermis, pero no la penetran. En la dermis también hay fibras ner viosas que terminan en receptores sensitivos. Q La mayor parte de la dermis está formada por colágena fibrosa, lo que otorga a la piel su fuerza y elasticidad, además de fibras elásticas alrededor de las fibras colágenas y una matriz de proteoglucano. Q Las estructuras anexas – folículos pilosos y glándulas sudoríparas – se abren a la superficie cutánea, pero se encuentran en la dermis.

02

Signos y síntomas de enfermedades de la piel Q Alteraciones en el color de la piel

13

Q Alteraciones en la superficie de la piel

15

Q Tamaño, forma y grosor de las lesiones de la piel

16

Q Edema, cavidades llenas con líquido y úlceras

18

Q Cambios secundarios

20

Q Síntomas de trastornos de la piel

21

Q Discapacidades por enfermedades de la piel

22

Q Resumen

25

Los trastornos de la piel pueden ser generalizados, localizados en uno o varios sitios de anomalía conocidos como “lesiones”; o eruptivos, en cuyo caso aparecen muchas lesiones esporádicas en la piel. En la actualidad no existen explicaciones adecuadas para la distribución de las lesiones cutáneas en la mayoría de los trastornos como la psoriasis o la dermatitis atópica. Nótese que la piel que parece normal a simple vista puede tener alteraciones estructurales cuando se inspecciona al microscopio, también es posible que tenga anomalías funcionales. Por ejemplo, la piel alrededor de una placa psoriásica muestra ligero engrosamiento epidérmico y cambios inflamatorios leves; de igual manera, existen alteraciones en el flujo sanguíneo en la piel de apariencia normal cercana a una zona eccematosa. Una zona con inflamación intensa puede influir en la manera como reacciona la piel a un estímulo a cierta distancia del sitio (“síndrome de la espalda enojada”). Cualquier alteración diseminada de la piel también puede afectar la piel cabelluda, las mucosas de boca, nariz, ojos y genitales, así como los tejidos que conforman las uñas, y es importante inspeccionar estos sitios siempre que sea posible durante la exploración de la piel.

Q Alteraciones en el color de la piel El color de la piel normal depende de la producción del pigmento denominado melanina y del flujo sanguíneo. Otros factores que también pueden influir son las cualidades ópticas del estrato córneo y la presencia de otros pigmentos en la piel o sangre. Uno de los síntomas más frecuentes de la enfermedad cutánea es el enrojecimiento o eritema.

Eritema La intensidad del eritema depende del grado de oxigenación de la sangre, su velocidad de flujo y el sitio, así como del número y tamaño de los vasos sanguíneos cutáneos. 13

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

Figura 2-2. Áreas enrojecidas en la cara por dermatomiositis; se observa la coloración en heliotropo típica. Figura 2-1. Placas de psoriasis con el color rojo típico.

Los distintos trastornos tienden a acompañarse de tonos particulares de rojo debido a las alteraciones características en los vasos sanguíneos y los tejidos circundantes. Por ejemplo, las placas psoriásicas tienden a tener un color rojo oscuro, más que rosa, rojo brillante o rojo azulado (figura 2-1). Otras enfermedades relacionadas con colores específicos incluyen el liquen plano y la dermatomiositis. El liquen plano tiene un tinte malva bien conocido que a menudo ayuda a establecer el diagnóstico. Lo usual es que la dermatomiositis tenga el color de la flor del heliotropo, acompañado de la inflamación periocular que es frecuente en esta enfermedad (figura 2-2). Medir el grado de eritema puede ser provechoso en la evaluación de los efectos de tratamiento sobre una dermatosis eritematosa. Existen dos tipos de dispositivos que pueden ser usados para esto, uno se basa en el principio de comparación y otro emplea la espectroscopia.

Pigmentación café-negra

Figura 2-3. Piernas de un paciente con hipertensión venosa crónica y pigmentación café producida por depósitos de hemosiderina.

14

La intensidad de la pigmentación café-negra depende de la actividad de las células productoras de pigmento, los melanocitos, y no de su cantidad. También depende del número de gránulos y la distribución de las partículas de pigmento en las células epidérmicas. El desprendimiento del pigmento de los queratinocitos dañados en la dermis se conoce como incontinencia pigmentaria y causa cierta forma de tatuaje en el que el pigmento oscuro producido persiste durante muchas semanas, meses e incluso años, casi siempre en los macrófagos. La pigmentación café también se debe a un producto de degradación de la sangre, la hemosiderina, cuando se escapa a los tejidos (figura 2-3). Es muy difícil diferenciarla de la melanina, tanto en la clínica como en el examen histológico, pero hay tinciones especiales que ayudan a distinguirlas.

Alteraciones de la super ficie cutánea

En la alcaptonuria se observa una coloración café-negra en la piel sobre estructuras cartilaginosas (orejas y nariz), y con menor presencia en otros sitios; dicha coloración se debe al depósito de ácido homogentísico. En ocasiones se observa una pigmentación café oscura de las cicatrices de acné o en zonas en las extremidades como efecto colateral infrecuente de la minociclina, un fármaco del grupo de la tetraciclina. El oscurecimiento generalizado de la piel, más intenso en las zonas de flexión, es propio de la enfermedad de Addison y parece ser resultado del aumento en la secreción de hormona estimulante de los melanocitos, con la consecuente activación de estas células para producir más pigmento. El síndrome de Nelson secundario a la suprarrenalectomía es otra causa de pigmentación generalizada y también se debe a la acción de la hormona estimulante de los melanocitos. En estos dos trastornos endocrinos es posible observar oscurecimiento de los pliegues palmares y las mucosas. Los trastornos de la pigmentación también se describen en el capítulo 22.

Q Alteraciones de la superficie cutánea La sensación experimentada al tocar o frotar la piel normal se debe en parte a las marcas normales de la superficie cutánea, que varían en cierta medida en las distintas áreas del cuerpo (figuras 2-4 y 2-5). También depende de la presencia de pelo, sudor y sebo en la superficie de la piel, así como de las propiedades mecánicas generales de la piel en ese sitio. Los queratinocitos se desprenden de manera constante de la superficie cutánea (descamación) casi a la velocidad con que se generan las células epidérmicas. El tiempo de sustitución (tiempo de recambio) del estrato córneo normal es aproximadamente de 14 días, pero varía en las distintas partes del cuerpo y se prolonga en la vejez. En condiciones normales, los queratinocitos se desprenden en forma individual y el proceso es imperceptible. Cuando se altera el proceso de queratinización, las células tienden a separarse en grupos o escamas, no como células individuales. En ocasiones el proceso se altera tanto que es imposible el desprendimiento y la capa córnea crece hasta formar un parche duro y engrosado de hiperqueratosis (figura 2-6). Cuando la superficie de la piel presenta escamas y aspereza se ve seca; los trastornos de la descamación se conocen de manera coloquial como “trastornos por

Figura 2-4. Superficie cutánea del antebrazo; se muestra el patrón romboideo típico.

Figura 2-5. Superficie cutánea del área de la barba en un hombre, con acentuación de los orificios foliculares.

15

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

Figura 2-6. Hiperqueratosis plantar en un paciente con un trastorno congénito en la queratinización.

piel seca”. La aplicación de agua sobre la piel escamosa alivia ésta en forma transitoria, pero la descamación no se debe a la falta de líquido. La descamación ocurre por trastornos en la queratinización, los cuales pueden ser primarios o secundarios. En los trastornos primarios, una anomalía metabólica impide la diferenciación completa del estrato córneo que permite la liberación de queratinocitos intactos individuales. Por lo general, estos trastornos son congénitos; el ejemplo más representativo de esta anomalía es la ictiosis. También se presenta descamación cuando la queratinización experimenta trastornos secundarios a otro proceso patológico en la epidermis. Por ejemplo, la descamación que se aprecia en la psoriasis y el eccema se debe a la inflamación de la epidermis. En la psoriasis, y también en algunos casos de eccema crónico, la generación de células epidérmicas aumenta de manera considerable y el rápido movimiento de las células epidérmicas hacia la superficie explica la presencia de células inmaduras en el estrato córneo. El proceso de descamación es bastante complejo. Al parecer, los queratinocitos no se separan unos de otros hasta que las uniones desmosómicas (corneo-desmosomas) se dividen por acción de una cascada de enzimas proteolíticas semejantes a la tripsina. No es sencillo cuantificar la descamación; sin embargo, hay métodos para valorar el contorno superficial de la piel siguiendo réplicas del contorno superficial cutáneo con un estilete muy sensible, para obtener un registro electrónico. El contorno de la superficie cutánea también puede registrarse por métodos ópticos con la medición de la reflexión de la luz en la superficie cutánea.

Q Tamaño, forma y grosor de las lesiones cutáneas Cuando una lesión localizada no hace más que cambiar el color de la piel, esto se conoce como mácula. Si la zona anormal se eleva sobre la superficie cutánea, se des16

Tamaño, forma y grosor de las lesiones cutáneas

Figura 2-8. Lesión anular de la tiña. Figura 2-7. Esta paciente tiene numerosas máculas pálidas, con bordes mal delimitados y con ligera descamación, típicas de la pitiriasis versicolor.

cribe como una placa. La micosis leve conocida como pitiriasis versicolor produce máculas en pecho y espalda (figura 2-7), pero las lesiones de la psoriasis, engrosadas y fáciles de palpar, se llaman placas. En ocasiones las lesiones cutáneas son voluminosas y se conocen como nódulos o tumores. Si los tumores están conectados con la superficie cutánea por un tallo, se dice que están pedunculados. Se observan nódulos y tumores pedunculados en un trastorno congénito llamado neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen). La naturaleza del margen de las lesiones puede tener utilidad diagnóstica: los bordes bien definidos son característicos de la psoriasis y la tiña. En contraste, en los trastornos eccematosos es muy difícil distinguir dónde termina la anomalía. La forma de las lesiones cutáneas también ayuda al diagnóstico. Algunos trastornos de la piel comienzan como lesiones maculares que se aclaran en el centro, lo que forma lesiones anulares. La tiña, el granuloma anular y el eritema multiforme son tres enfermedades en las que las lesiones tienden a tener forma de aro (figuras 2-8 a 2-10). Algunas enfermedades de la piel a menudo generan lesiones ovales; la pitiriasis rosada es el mejor ejemplo de esta tendencia. Las lesiones cutáneas pueden presentar forma lineal; las marcas de rascado son un buen ejemplo (excoriaciones). También pueden ser serpiginosas; la larva cutánea migratoria es un ejemplo de esta apariencia. En ocasiones las lesiones adquieren patrones extraños en la superficie cutánea que parecen representar un patrón particular o un símbolo. Éstas reciben el nombre de figuradas y se observan en muchas enfermedades, como la psoriasis. Por lo general, las lesiones cutáneas no son angulares ni forman cuadrados o triángulos, pero en el liquen plano se forman lesiones pequeñas que a menudo tienen forma casi poligonal (figura 2-11). 17

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

Figura 2-9. Lesión anular del granuloma inguinal. Figura 2-10. Lesión anular del eritema multiforme.

Figura 2-11. Lesiones típicas del liquen plano en la cara anterior de la muñeca. Las pápulas individuales tienen un margen casi poligonal y son de color malva.

Figura 2-12. Ronchas dermográficas.

En algunos casos, lesiones como placas o tumores se infiltran en la sustancia de la piel y, en el caso de lesiones malignas como el carcinoma basocelular, carcinoma de células epidermoides o melanoma maligno, es importante detectar la presencia de extensiones profundas de la lesión para planear el tratamiento. Para los observadores experimentados, en la práctica clínica es posible formarse cierta idea del grado de infiltración mediante la palpación, pero esto debe validarse con el apoyo histológico antes de tomar cualquier decisión quirúrgica importante. Se espera que las técnicas de valoración no invasivas, como el ultrasonido o la tomografía por coherencia óptica, puedan guiar mejor al cirujano que la exploración clínica sola.

Q Edema, cavidades llenas de líquido y úlceras Cuando un tejido tiene exceso de agua dentro y entre sus células constituyentes se dice que está edematoso. El líquido de edema puede acumularse por inflamación cuando es rico en proteína y se conoce como exudado, o como consecuencia de alteraciones hemodinámicas, en cuyo caso recibe el nombre de trasudado. El edema es una de las manifestaciones más frecuentes de los trastornos cutáneos, por ejemplo, en la dermatitis alérgica aguda por contacto. También se presenta en la urticaria y el dermografismo, en el cual se observan zonas de piel hinchada y rosa (conocidas como ronchas) que duran varias horas (figura 2-12). 18

Edema, cavidades llenas de líquido y úlceras

Figura 2-13. Vesículas en el eccema por una prueba de parche.

Figura 2-14. a) Lesión bullosa en el penfigoide senil. b) Numerosas ampollas en la ingle de un paciente con pénfigo.

En el eccema, el líquido se acumula en cavidades diminutas menores de 1 mm de diámetro dentro de la dermis que se conocen como vesículas (figura 2-13). Las cavidades llenas de líquido más grandes se llaman ampollas. Estas lesiones pueden formarse por el líquido que se acumula debajo de la dermis (subepidérmicas), en cuyo caso las paredes tienden a ser duras y el líquido dentro de la vesícula puede ser sanguinolento; también pueden formarse por separación o rotura de las células epidérmicas (intraepidérmicas), y sus paredes son delgadas, flácidas y frágiles. Las ampollas subepidérmicas se forman en el penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme y eritema multiforme. Las ampollas intraepidérmicas se forman en distintos tipos de pénfigo e infecciones por el virus herpes (véanse figuras 2-14 a 2-18). 19

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

Figura 2-15. Vesículas en la dermatitis herpetiforme.

Figura 2-16. Ampollas en la palma en el eritema multiforme.

Figura 2-18. Vesículas en el herpes zoster.

Figura 2-17. Bullas flácidas en el pénfigo.

Una erosión es cualquier abertura en la epidermis. El término úlcera se usa para referirse a una erosión profunda y persistente. Las erosiones pueden estar cubiertas por exudados serosos o costra; las úlceras por lo regular permanecen descubiertas.

Q Cambios secundarios Los cambios secundarios incluyen: Q Impetiginización: causada por infección bacteriana que origina exudación y costras de color amarillo dorado (figura 2-19). Q Liqueinificación: resultado de frotamiento y rascado frecuente, con engrosamiento y exageración de las marcas de la superficie cutánea (figura 2-20). Q Pápulas de prurigo: también es resultado de rascado, pero en lugar de liqueinificación, aparecen pápulas inflamadas de tamaño variable e incluso nódulos bastante grandes (figura 2-21). 20

Síntomas de enfermedad cutánea

Figura 2-19. Impétigo contagioso; se muestra el exudado y costras de color amarillo-dorado.

Figura 2-20. Liqueinificación; se muestra descamación y exageración de las marcas cutáneas.

Figura 2-21. Pápulas excoriadas en el prurigo.

CASO 1 Jack ha tenido eccema grave desde los tres años de edad. Es muy pruriginoso y se rasca con fuerza, lo que causa marcas de rascado o excoriaciones. En algunas áreas en las que se rasca y frota de manera persistente, la piel se ha vuelto hipertrófica y engrosada, con exageración de las marcas cutáneas superficiales; este aspecto de la piel es conocido como liqueinificación. En áreas sin eccema existe xerodermia o sequedad de la piel con cierta descamación fina. En sitios con eccema activo, la piel se encuentra roja por el aumento del flujo sanguíneo e hinchada a causa del edema.

Q Síntomas de enfermedad cutánea La enfermedad cutánea causa prurito (comezón), dolor, resquemor e incomodidad, dificultad para mover manos y dedos, y discapacidad cosmética.

Prurito El prurito es el síntoma típico de los trastornos cutáneos, pero puede existir sin una enfermedad aparente en la piel. Cualquier alteración cutánea puede causar irritación, pero algunas, como la escabiosis, pueden causar prurito intenso. La mayoría de los pacientes con escabiosis se quejan de que el prurito es mucho peor por la noche, cuando están tibios en la cama, pero es probable que esto no sea específico de esta enfermedad. El prurito de la dermatitis atópica, el prurito senil y la xerosis senil se agravan con el baño repetido y el secado vigoroso con toalla después de éste, así como con la calefacción y el aire acondicionado, que tienen poca humedad. La ropa de telas ásperas a menudo agrava el prurito; las prendas de lana se relacionan con este problema, y debe advertirse a los pacientes que usen sólo ropa suave y sedosa en contacto directo con la piel. Si el prurito se intensifica con el ácido acetilsalicílico o los aditivos alimentarios como la tartrazina, benzoato de sodio o cinamatos, es muy probable que la causa sea urticaria. 21

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

El prurito persistente puede ser el síntoma más discapacitante y angustiante, y es muy difícil de aliviar. El rascado brinda alivio parcial y transitorio; es inútil pedir al paciente que no se rasque. El rascado mismo causa daño a la superficie cutánea, que se manifiesta como excoriaciones. En algunos pacientes el rascado y frotamiento repetidos causan liqueinificación, y en otros producen pápulas de prurigo. En ocasiones las marcas del rascado se infectan. Pocas veces la enfermedad subyacente ocurre en el sitio de la lesión por el rascado. Este fenómeno se observa en pacientes con psoriasis y liquen plano, y se conoce como respuesta isomórfica o fenómeno de Koebner. Con poca frecuencia la infección se disemina por el rascado y se desarrollan líneas de verrugas vitales o molusco contagioso en las excoriaciones.

Trastornos cutáneos dolorosos La mayoría de los trastornos cutáneos es indolora. La excepción notable es el herpes zoster (zona), que puede causar dolor y alteraciones sensitivas en la zona del nervio radicular afectado. El dolor puede aparecer antes que las lesiones, al mismo tiempo que éstas, y en ocasiones después de las lesiones. El dolor y la hipersensibilidad son característicos de lesiones con inflamación aguda, como diviesos, acné, quistes, celulitis y eritema nodoso. Casi ningún tumor cutáneo es doloroso, al menos hasta que crecen e infiltran nervios. Sin embargo, existen algunos nervios benignos infrecuentes que causan dolor, como el tumor vascular benigno conocido como tumor del glomus, y el leiomioma, un tumor benigno de tejido muscular. Las úlceras crónicas a menudo son dolorosas y van acompañadas de otras molestias, pero no es frecuente que causen dolor intenso; cuando es así, la razón suele ser la isquemia. Las fisuras dolorosas en palmas y plantas se forman en zonas de eccema y psoriasis debido a la capa córnea anormal y poco elástica que aparece en estos trastornos.

Q Discapacidades causadas por enfermedad cutánea Es posible que los pacientes con enfermedades de la piel experimenten un grado sorprendente de discapacidad. La principal causa es la apariencia anormal de la piel afectada. Por razones no del todo claras, existe un temor primitivo a la piel enferma, con sentimientos de disgusto y repulsión. La idea de tocar una piel con descamación o exudado se considera desagradable y es algo que trata de evitarse. Estas actitudes parecen universales e inherentes, y es difícil prevenirlas. Es inútil señalar que no hay una base racional para estas actitudes y lo único que puede esperarse es que una mezcla de comprensión, compasión y sentido común, con un toque final de pragmatismo, sustituya a la repulsión inicial que todos sienten. Se ha sugerido que los orígenes del temor inherente descrito radican en la naturaleza contagiosa de la lepra y las infestaciones por el ácaro de la sarna o piojos. En realidad, a veces el problema se refiere como el “complejo de leproso”. Cualquiera que sea la causa, es muy evidente que a las personas con enfermedades cutáneas evidentes no les va muy bien cuando está implicada la elección de otros. No sólo sufren más desempleo en general, sino que también tienen muchas dificultades para obtener posiciones que requieren cualquier tipo de relaciones interpersonales. 22

Discapacidades causadas por enfermedad cutánea

Figura 2-22. Eritema y pápulas en la mejilla de la rosácea.

Figura 2-23. Placas de eritema, descamación e hiperqueratosis en una paciente con lupus eritematoso discoide.

Los pacientes jóvenes con acné tienen problemas particulares porque la enfermedad no sólo es muy visible, sino que casi siempre afecta la cara. Con mucha frecuencia la psoriasis afecta las manos, uñas y el borde de la piel cabelluda, lo que también causa dificultades para las personas que trabajan en contacto con el público. Muchos otros trastornos ponen en desventaja económica y social a las personas que los padecen. Las marcas congénitas vasculares y los neurofibromas grandes causan desfiguración y tienden a aislar a su portador. Los trastornos faciales inflamatorios crónicos, como la rosácea y el lupus eritematoso discoide, también causan problemas (figuras 2-22 y 2-23). En resumen, las personas con alteraciones visibles en la piel están discapacitadas por la reacción social de rechazo inherente. Otro aspecto de este problema es la percepción que tiene el sujeto mismo sobre el impacto que causa en las personas con quienes tiene contacto. La mayoría de las personas con problemas cutáneos visibles “desagradables” se deprimen y aíslan. Los trastornos de la piel causan un daño particular a personas que intentan establecer relaciones al final de la segunda y principio de la tercera décadas de vida. De cualquier manera, la confianza en sí mismos no es la más alta en esa época de desarrollo emocional, y un trastorno de la piel que causa desfiguración disminuye la autoestima de manera considerable. A muchos jóvenes con acné y psoriasis les resulta muy difícil vencer su vergüenza para tener “novias” o “novios”, y ese aspecto de su desarrollo se detiene. Antes se pensaba que muchos trastornos cutáneos se debían a rasgos “neuróticos”, estrés y alteraciones de 23

02 Signos y síntomas de enfermedades de la piel

Figura 2-24. Fisuras cutáneas en la dermatitis atópica.

Figura 2-25. Fisuras dolorosas en las fosas poplíteas en la dermatitis atópica.

24

la personalidad. Ahora se hace cada vez más evidente que las enfermedades dermatológicas a menudo causan depresión, ansiedad y estrés, lo que cierra el círculo. La enfermedad cutánea puede causar una discapacidad física enorme cuando afecta las palmas o plantas. Aunque las áreas afectadas sólo representan cerca de 1 a 2% de toda la superficie cutánea, la enfermedad en estos sitios puede impedir acciones como la marcha o ponerse de pie, y el uso de las manos para alguna tarea especial; es decir, estos pacientes quedan casi incapacitados. La psoriasis y el eccema son las causas usuales de esta forma de discapacidad por las fisuras dolorosas que tienden a formarse en estas enfermedades (figura 2-24). Los pacientes con dermatitis atópica grave pueden desarrollar fisuras también dolorosas en las fosas poplítea y antecubital, por lo que los movimientos de las extremidades causan mucho dolor (figura 2-25). Los pacientes con trastornos congénitos graves en la queratinización a menudo experimentan problemas notorios de movilidad. Con lo hasta aquí expuesto puede deducirse, de manera muy contraria a la creencia popular, que los pacientes con enfermedades de la piel a menudo experimentan una discapacidad considerable. Están discapacitados por la reacción de la sociedad y la propia ante la apariencia de su piel, y también por las limitaciones físicas que la enfermedad les impone. Los trastornos cutáneos pocas veces matan a una persona, pero a menudo causan mucha infelicidad, casi siempre por pérdida del trabajo y por privación social y emocional, además de considerable molestia física.

Resumen

RESUMEN Q Los trastornos cutáneos pueden ser generalizados o localizados en “lesiones”. Q La piel de apariencia normal puede tener anomalías estructurales o funcionales. Q El color de la piel se determina sobre todo por la pigmentación de la melanina y el contenido de sangre, por su oxigenación y distribución. Los tonos particulares de rojo pueden indicar enfermedades específicas, como el liquen plano violáceo. Q La intensidad de pigmentación de la piel depende de la velocidad de producción de melanina y el tamaño de los gránulos de pigmento, no del número de melanocitos, que es constante. El pigmento liberado en la dermis causa oscurecimiento persistente, como si fuese un tipo de tatuaje. Q La cualidad de la superficie cutánea depende del pelo, la secreción de sebo y sudor, y de la descamación. Las escamas son agregados de queratinocitos y se deben a la pérdida anormal de cohesión entre estas células, cualquiera que sea la alteración subyacente. Q El eritema, pigmentación y descamación pueden medirse en forma objetiva. Q Las máculas son planas; las placas son parches planos elevados. Las pápulas, nódulos y tumores son lesiones elevadas, una más voluminosa que la otra. Las lesiones anulares se desarrollan en trastornos como la tiña, eritema multiforme y granuloma angular.

Q El edema es un rasgo frecuente de las enfermedades inflamatorias de la piel, como el eccema agudo y la urticaria. Q Las ampollas subepidérmicas (bullas) se forman en el eritema multiforme, penfigoide ampolloso, porfiria cutánea tardía, epidermólisis ampollosa y dermatitis herpetiforme. Q Las ampollas intraepidérmicas (bullas si son grandes, vesículas si son pequeñas) se desarrollan en varios tipos de pénfigo, herpes simple y zoster, y a veces también en el eccema. Q El prurito promueve el rascado y con ello las excoriaciones, con hipertrofia o liqueinificación de la piel, si es persistente. Las pápulas de prurigo y la impetiginización también son resultado del rascado. Q El prurito es un problema, sobre todo en la dermatitis atópica, escabiosis, dermatitis herpetiforme y urticaria. Q El dolor en las enfermedades cutáneas es una manifestación del herpes zoster (zona), algunos tumores infrecuentes y fisuras en la piel con eccema crónico. Q La discapacidad que causan las enfermedades cutáneas se deben al rechazo social y al aislamiento autoimpuesto por el paciente debido al temor a la respuesta de los demás. Esto causa privación emocional, desventaja laboral y pérdida económica.

25

03

Daño a la piel por factores ambientales Q Daño causado por sustancias tóxicas

27

Q Lesión por radiación ultravioleta

29

Q Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento)

30

Q Lesión por frío

35

Q Lesión por calor

36

Q Resumen

36

Como ya se mencionó, una de las principales funciones de la piel es proteger al cuerpo de los peligros potenciales del ambiente. Todas las partes de la piel contribuyen a su papel protector. El estrato córneo es una barrera muy eficiente ya que evita la pérdida de agua y que lleguen sustancias tóxicas a la piel. Esta estructura también brinda protección contra la radiación ultravioleta (UV), la lesión térmica y, en cierta medida, el daño mecánico. La vasculatura es vital para el mantenimiento de una temperatura corporal constante. La vasodilatación y la vasoconstricción permiten la pérdida y la conservación del calor corporal, respectivamente. Las glándulas sudoríparas, el vello y la grasa subcutánea son otros elementos de la piel que ayudan a la homeostasis térmica. La evaporación del sudor permite la pérdida corporal de calor; la grasa subcutánea y el vello, por sus funciones aislantes, ayudan a conservar el calor . La melanina es un polímero negro producido por los melanocitos en la capa basal de la epidermis. Los melanocitos transfieren la melanina a los queratinocitos que se encuentran alrededor de ellos, y que más tarde se conviertan en células córneas; esta es la melanina que absorbe la radiación UV solar y protege a la piel contra el daño de los rayos solares. La radiación UV estimula la producción de melanina, lo que genera el conocido bronceado “dorado” y aumenta la protección. La importancia de la melanina está bien ilustrada en trastornos en los que su producción falla, como el albinismo. Las personas albinas necesitan evitar la exposición al sol para prevenir quemaduras solares graves y el desarrollo de cáncer de piel. Las personas están sometidas a un torrente constante de estímulos mecánicos que varían en intensidad, dirección, área que recibe dichos estímulos y velocidad con que se reciben. La dermis contiene una red de fibras colágenas orientadas y resistentes, en cuyos intersticios se encuentra una sustancia basal conformada por proteoglucano, además de fibras elásticas y fibroblastos. La mayor parte de la respuesta mecánica a los estímulos físicos se debe al tejido conectivo dérmico. Los estímulos mecánicos incluyen fuerzas de estiramiento (tanto lineales como de torsión), fuerzas en cizalla y compresión. En general, las propiedades mecánicas de la piel pueden describirse como viscoelásticas. Esto significa que la piel se extiende como respuesta a una fuerza 26

Daño causado por sustancias tóxicas

lineal y recupera su longitud original cuando se libera la fuerza (elástica). También fluye y se arrastra con algunos estímulos mecánicos (viscosa). Asimismo, se dice que la piel es anisotrópica, ya que sus propiedades mecánicas varían según la orientación del eje corporal en el que se aplique el estímulo mecánico. La anisotropía se debe a la orientación de las fibras de colágena, que varía según el sitio. Existen distintas tensiones en reposo a causa de las diversas orientaciones; esto explica el desarrollo de cicatrices anchas y desagradables cuando las incisiones se hacen transversas a la orientación principal de las fibras de colágena en lugar de hacerlas paralelas a éstas. Las líneas de Langer (formadas por la unión de los ejes longitudinales de las incisiones circulares jaladas por las fuerzas internas en la superficie cutánea) fueron un primer intento para revelar las tensiones en reposo de la piel. Sin embargo, no se consideraron aspectos locales adicionales importantes, específicos de cada región anatómica. Las respuestas a los estímulos mecánicos varían según la velocidad de aplicación del estímulo; lo anterior significa que dependen del tiempo. También están supeditadas al “historial de estrés” de la parte anatómica; un antecedente de estrés reciente es más importante que uno distante. Es posible probar las respuestas de la piel in vivo con un conjunto de dispositivos de diseño específico que incluyen extensómetros lineales, copas de succión (como el Cutometer ) e indentómetros de varios tipos. Además, la respuesta mecánica de la piel depende de la temperatura y humedad ambientales.

Q Daño causado por sustancias tóxicas La piel entra en contacto con sustancias de toxicidad muy diversa. Cabe recordar que muchos agentes usados en la terapéutica, como los corticosteroides y el ácido salicílico, se absorben cuando se aplican en la piel y pueden causar toxicidad sistémica si se tratan áreas grandes. Los detergentes, los jabones alcalinos y los aceites lubricantes son algunas de las sustancias cuyo uso constante puede dañar la piel. Perjudican la capa córnea porque eliminan los lípidos complejos y las glucoproteínas que se sitúan entre los queratinocitos, y luego irritan la epidermis, lo que causa dermatitis caracterizada por edema y presencia de células inflamatorias (figura 3-1). El edema epidérmico es evidente dentro de los queratinocitos y entre estas células (se conoce como espongiosis). Las células inflamatorias, tanto mononucleares como polimorfonucleares, se reúnen sobre todo debajo de la epidermis, aunque también pueden invadirla. Aunque cualquiera puede sufrir daño por sustancias irritantes, la susceptibilidad varía. Las personas con piel más pigmentada son más resistentes, pero los individuos de piel clara, ojos azules, y en especial los pelirrojos, son muy sensibles. Los sujetos de ascendencia celta tienen una vulnerabilidad particular, aunque se desconoce la causa de esto. La sensibilidad a los irritantes químicos es paralela a la sensibilidad a la radiación UV (figura 3-2). La toxicidad cutánea depende de la concentración del irritante en cuestión y de que haya otras sustancias irritantes en la preparación. Como podría esperarse, el desarrollo de irritación cutánea dependerá en cierta medida de la parte del cuerpo expuesta; la cara y los genitales son los más sensibles; la espalda, palmas y plantas son las menos sensibles a los estímulos tóxicos. En consecuencia, si la velocidad de penetración aumenta, el grado de toxicidad es mayor. 27

03 Daño a la piel por factores ambientales

Figura 3-1. Micrografía que muestra inflamación, con células inflamatorias en la dermis y epidermis, así como edema (espongiosis) de la epidermis.

Figura 3-2. Dermatitis grave por irritante causada por lauril sulfato de sodio; se observan costras.

Efectos tóxicos menos frecuentes Lesión corrosiva y ampollosa Los agentes que causan ampollas reciben el nombre de vesicantes. Los escarabajos vesicantes liberan sustancias con esta propiedad (incluida la cantaridina) cuando son aplastados sobre la piel. Se le conoce con el término coloquial “mosca española”, y la sustancia tenía, de manera injustificada, la reputación de ser afrodisiaca. Las armas químicas incluyen vesicantes conocidos como mostazas, que forman enlaces con el DNA, impiden la división celular y producen ampollas y erosiones graves cuando entran en contacto con la piel.

Respuesta acneiforme Algunos materiales irritan en particular los folículos pilosos y estimulan la producción de una secreción espesa que causa comedones y foliculitis acneiforme (figura 3-3). La manteca de cacao, los materiales espesos y oleosos, las ceras de parafina y sustancias como el miristato de isopropilo se caracterizan por causar esta respuesta en personas susceptibles. En alguna época los cosméticos causaban esta reacción, pero ahora es raro que tengan este efecto debido a las rigurosas pruebas de seguridad. Los aceites lubricantes y aceites de corte pueden causar “foliculitis por aceite” o “acné por aceite” en trabajadores mecánicos cuya piel entra en contacto con el aceite.

Trastornos pigmentarios por sustancias tóxicas

Figura 3-3. Lesiones de acné inducidas por preparaciones cosméticas.

28

Algunos materiales pueden dañar los melanocitos, lo que provoca la aparición de zonas despigmentadas parecidas al vitíligo (véase pág. 309). Las sustancias usadas en la industria del hule, en especial el aditivo fenol de butilo paraterciario, se distinguen por causar este problema. La pérdida de la pigmentación puede ser un fenómeno transitorio después de la dermatitis irritante u otras dermatosis inflamatorias. Después de una enfermedad cutánea inflamatoria también puede haber hiperpigmentación. Ésta puede ser persistente, ya que se debe a la liberación de partículas de melanina de los queratinocitos dañados; luego los macrófagos las captan y se genera un “tatuaje”.

Lesión por radiación ultravioleta

LUZ VISIBLE

Figura 3-4. Espectro solar que muestra la luz visible y la radiación ultravioleta (UV). Ésta se divide en tres porciones: a) radiación UV de ondas largas, b) radiación UV de ondas medianas, y c) radiación UV de ondas cortas.

700

600

500

RADIACIÓN ULTRAVIOLETA

400

320 280

185

Longitud de onda (nm)

Q Lesión por radiación ultravioleta El sol emite una banda continua de energía con un espectro amplio de longitudes de onda, pero sólo la radiación UV (250-400 nm) tiene importancia en lo referente a la piel (figura 3-4). Se reconocen tres segmentos en la radiación UV: UVA (320-400 nm) o radiación UV de onda larga, UVB (280-320 nm) o radiación UV de onda mediana, y UVC (250-280 nm) o radiación UV de onda corta. La mayoría de los rayos UVC son filtrados por la capa de ozono y sólo tendrían importancia biológica si ésta sufriera una merma grave. La radiación UVB (sobre todo alrededor de los 290 nm) es la principal causante de las quemaduras solares, bronceado solar y cáncer de piel, aunque otras longitudes de onda contribuyen a la patogenia de estos trastornos. La radiación UVB sólo penetra hasta la capa basal de la epidermis, pero produce la muerte de los queratinocitos dispersos (células quemadas por el sol) y daña a otros, lo que ocasiona que se liberen citocinas y mediadores. Éstos producen edema, vasodilatación e infiltrado celular inflamatorio subepidérmico. Aproximadamente dos días después de la lesión por rayos UV, se incrementa la velocidad de síntesis de melanina. Es probable que no sea posible estimular el bronceado sin cierto daño epidérmico inducido por la radiación UV. La quemadura solar es fácil de reconocer por el enrojecimiento, y, cuando es grave, por la inflamación y formación de ampollas. Está bien delimitada a la zona de piel expuesta. Hay dolor en el área afectada, y si existen ampollas y es extensa, causa malestar general, e incluso podría ameritar tratamiento intrahospitalario como si se tratara de una quemadura térmica. La sensibilidad individual a la radiación UV depende sobre todo del grado de pigmentación cutánea, y también en cierta medida de factores metabólicos inherentes. Por convención, la sensibilidad se gradúa de la siguiente manera en respuesta a la pregunta “¿Se quema o se broncea usted cuando se expone al sol?” Q Q Q Q Q Q

Tipo I: siempre se quema, nunca se broncea. Tipo II: siempre se quema, a veces se broncea. Tipo III: a veces se quema, siempre se broncea. Tipo IV: nunca se quema, siempre se broncea. Tipo V: personas de piel color café de ascendencia asiática. Tipo VI: personas de piel negra de ascendencia africana. 29

03 Daño a la piel por factores ambientales

Aunque la radiación UVA es 1 000 veces menos efectiva para causar eritema, gran parte de la que forma parte de la luz solar penetra la dermis. Se cree que participa en el origen de la degeneración dérmica conocida como elastosis solar, que es la principal razón del envejecimiento, además de contribuir al cáncer de piel. La UVA también es parte del espectro causante de las reacciones de fotosensibilidad.

CASO 2 María y Luisa son gemelas no idénticas. María tiene pelo rubio, ojos azules y piel clara, mientras que Luisa tiene cabello castaño, ojos cafés y piel un poco más oscura. María se enrojece y se quema con facilidad si se expone al sol; no se broncea, pero Luisa puede exponerse al sol más tiempo sin quemarse. A los 45 años de edad, María notó que tiene algunas arrugas en las comisuras de los ojos y alrededor de la boca, pero Luisa aún se ve bastante joven.

Q Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento) Las arrugas y otros cambios en la piel expuesta que a menudo se cree son resultado del envejecimiento en realidad se deben al daño crónico por la radiación UV solar. Los cambios son más evidentes en personas con ocupaciones al aire libre, como granjeros, constructores o marinos. Son más intensos en las personas de piel clara y ojos azules, que se queman con facilidad cuando se exponen al sol. Sin embargo, con el advenimiento de los paquetes vacacionales y los viajes aéreos más baratos, la glorificación de los paisajes y la obsesión por broncearse, es frecuente la exposición solar excesiva, lo que causa un fotodaño innecesario. La exposición solar persistente causa daño epidérmico y dérmico.

Daño epidérmico Los grados menores de alteraciones epidérmicas, con variación en el tamaño, forma, tinción y orientación de células y núcleo, se conocen como displasia (o fotodisplasia). Son frecuentes y, aunque no se detectan en el examen clínico, pueden conducir a la queratosis solar precancerosa o enfermedad de Bowen, carcinoma epidermoide o basocelular invasivo (véase cap. 15), y melanoma maligno, que pone en peligro la vida (véase cap. 15).

Daño dérmico El tejido conectivo dérmico dañado por el sol pierde su cualidad fibrosa y toma una apariencia homogénea “emborronada” en algunos sitios, y de fibras cortas y regordetas “picadas” en otros sitios. Cuando existen los dos cambios, semejan un “espagueti con albóndigas”. El cambio degenerativo se llama elastosis solar y se tiñe igual que el tejido elástico. La elastosis solar comienza en la región subepidérmica, aunque separada de la epidermis por una delgada capa de dermis normal conocida como zona de Grenz. Conforme aumenta la exposición, el tejido elastósico se extiende cada vez a zonas más profundas de la dermis. La elastosis solar imparte un tono amarillento y cetrino a la piel afectada, y la alteración de las propiedades mecánicas del tejido es la causa de muchas de las arrugas 30

Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento)

Figura 3-5. Signos clínicos de cambios degenerativos por elastosis solar; se muestran arrugas marcadas alrededor de boca y ojos.

Figura 3-6. Cambio degenerativo elastósico solar; muestra eritema intenso y telangiectasia.

y líneas alrededor de la boca y ojos en la piel dañada por el sol (figura 3-5). Los grandes vasos sanguíneos telangiectásicos en la dermis degenerada explican las telangiectasias que se ven en la clínica (figura 3-6). El uso de retinoides tópicos (tretinoína, isotretinoína y tazaroteno) durante varios meses mejora la apariencia de la piel dañada por el sol porque estimula la síntesis de nuevo tejido conectivo.

Prevención del fotodaño Es muy difícil evitar por completo la exposición al sol, y lo mejor es disminuir la dosis de radiación UV lo más posible mediante las siguientes prácticas: Q Evitar la exposición al sol entre las 11:30 y 14:30 horas. Q Buscar la sombra. Q Usar ropa protectora opaca, incluidos sombreros de ala ancha, pantalones y camisas de manga larga. Q Usar filtros solares. Los filtros solares son cremas o lociones que absorben y filtran o reflejan la radiación UV dañina. Los filtros solares antiguos contenían sustancias como los ésteres de ácido paraaminosalicílico, ácido benzoico, homosalicilatos, benzofenonas y cinamatos, creados sobre todo para filtrar el segmento de radiación UVB de 290 nm que causa quemadura solar, aunque también brindaba una protección ligera contra el intervalo UVA. Los constituyentes de los filtros solares modernos proporcionan mejor protección contra los rayos UVA también y pueden proteger contra el fotodaño crónico y el cáncer de piel. 31

03 Daño a la piel por factores ambientales

La eficacia del filtro solar casi siempre se señala como factor de protección solar (FPS). El FPS es la proporción del tiempo mínimo de exposición para producir enrojecimiento de la piel (en minutos) con la protección del filtro solar en comparación con el tiempo mínimo de exposición para producir enrojecimiento sin la protección del filtro solar. Por ejemplo, si se requieren 15 minutos de exposición a una fuente de radiación UV estándar para desarrollar enrojecimiento con filtro solar y sólo 1 minuto para desarrollar enrojecimiento sin el filtro solar, el FPS del producto es 15. La prueba se estandarizó de manera cuidadosa para que el FPS sea una indicación confiable de la protección contra los rayos UVB. Es más difícil medir y expresar la protección contra los rayos UVA. En la práctica, la protección contra la radiación UVA que brindan los filtros solares a menudo se expresa como una proporción entre la protección contra UVB y la que ofrece contra UVA en el “sistema de estrellas”, en el que cuatro estrellas significan la mejor proporción. Se utilizan dos métodos: uno es el de oscurecimiento por pigmento, en el que se mide el tiempo en que se induce oscurecimiento transitorio de la piel, y el otro es un método espectroscópico in vitro. Algunos puntos importantes referentes a la exposición solar son: Q La radiación UV se refleja bien en superficies blanquecinas, como arena, nieve y paredes blancas, lo que aumenta la dosis recibida de esa radiación. Q Una cantidad considerable de radiación UV “difunde” a través de las nubes; así, es posible sufrir quemaduras solares incluso en días nublados. Q Mientras más cerca se esté del ecuador, más directa es la radiación UV y más fácil experimentar una quemadura. Mientras mayor sea la altitud de exposición, mayor es la exposición a la radiación UV. Q Los sujetos con piel más clara están expuestos a mayor riesgo, como las personas de cabello rubio o rojo, ojos azules y piel rosada “que nunca se broncean y siempre se queman” (piel tipo I, y en menor medida los de tipo II). Un ancestro celta, incluso en personas con complexión más oscura, casi siempre indica una sensibilidad notable a la radiación UV solar.

Dermatosis desencadenadas y/o causadas por exposición solar Reacciones de fotosensibilidad (cuadro 3-1) La piel puede sensibilizarse a una parte específica del espectro solar por agentes químicos que llegan por vía sistémica o por contacto tópico con la piel. La molécula daña los tejidos cuando absorbe la radiación UV de una longitud de onda particular y se activa. Esto se conoce como reacción fototóxica. En ocasiones la molécula se vuelve alergénica después de la exposición a la radiación UV y se desarrolla una “reacción fotoalérgica”. Algunos agentes fotosensibilizadores comunes se listan en el cuadro 3-2. Las reacciones fitoquímicas son respuestas fotosensibles causadas por el contacto con plantas o sus productos en áreas expuestas al sol. Los psoralenos y cumarínicos son los sensibilizadores vegetales más frecuentes. El perejil gigante y la grama de prados contienen cumarínicos, y algunas frutas contienen psoralenos, como la bergamota. 32

Fotodaño crónico (fotoenvejecimiento)

Cuadro 3-1. Enfermedades cutáneas desencadenadas, causadas o agravadas por la luz solar Trastorno

Longitudes de onda causantes

Comentario

Porfirias

400 nm

Sobre todo trastornos con ampollas o erosiones, salvo por la PPE, que manifiesta eritema o parches urticariales

Erupción polimórfica lumínica

Sobre todo la parte UV del espectro, pero podría participar también la luz visible

Exantema papular o eccematoso en áreas expuestas

Prurigo actínico

Incierta

Exantema eccematoso en áreas expuestas

Fotosensibilidad

Sobre todo las ondas largas del espectro UV

Muchos fármacos y sustancias pueden causarla

Lupus eritematoso

Varía según el paciente

La exposición puede desencadenar un ataque agudo

Dermatitis actínica crónica (reacción persistente a la luz o reticuloide actínico)

Variable; en particular las ondas largas del espectro UV

Los pacientes pueden presentar sensibilidad aguda a la exposición a la luz

Eccema/psoriasis

Desconocida

Algunos pacientes mejoran, otros se agravan

Rosácea

Desconocida

La mayoría se agrava

PPE, protoporfiria eritropoyética; UV, ultravioleta.

Cuadro 3-2. Ejemplos de agentes fotosensibilizadores comunes Fármacos sistémicos

Fármacos tópicos

Tetraciclinas

Salicilanilidas halogenadas

Fenotiazinas

Psoralenos

Amiodarona

Alquitranes

Ácido nalidíxico Psoralenos

Figura 3-7. Engrosamiento e inflamación de la piel de la frente en el reticuloide actínico.

Dermatitis actínica crónica (reacción persistente a la luz; síndrome reticuloide actínico) Los pacientes con este trastorno comienzan con dermatitis fotoalérgica grave y no responden a la protección habitual contra la luz. Cuando se identifican causantes de la fotosensibilidad en extractos vegetales o antimicrobianos como la triclorosalicilanilida, su omisión no siempre produce mejoría. La piel de algunas personas afectadas experimenta engrosamiento evidente en toda la piel, y no sólo en las áreas expuestas. En este caso, el trastorno se conoce como reticuloide actínico (figura 3-7). 33

03 Daño a la piel por factores ambientales

Figura 3-8. Erupción polimórfica lumínica en la piel expuesta.

Los pacientes con afección grave deben atenderse en una habitación oscura para asegurar la protección completa de la radiación. Puede esperarse cierta mejoría con azatioprina (50-150 mg al día), pero no hay otros recursos útiles.

Erupción polimórfica lumínica Este es un trastorno frecuente en mujeres jóvenes y maduras, y se caracteriza por pápulas pruriginosas y papulovesículas en los sitios expuestos, sobre todo los antebrazos (figura 3-8). El exantema aparece poco después de la exposición al sol durante los meses de primavera y verano. Las personas afectadas tienen una sensibilidad intensa a la radiación UV de onda larga. Los pacientes mejoran cuando evitan la exposición al sol y usan filtros solares para bloquear la radiación UVA. Los corticosteroides tópicos de baja intensidad son útiles, pero los pacientes con dermatosis grave a veces necesitan hidroxicloroquina (200 mg dos veces al día), e incluso azatioprina (50 mg dos veces al día). A veces funciona la desensibilización con fotoquimioterapia con radiación UVA (véase cap. 23).

Prurigo veraniego de Hutchinson Este trastorno se observa en niñas y mujeres jóvenes, y se parece a la dermatitis atópica.

Pruebas confirmatorias de las fotodermatosis Q Prueba de fotoparche. Se colocan los agentes fotosensibilizadores sospechados en la piel y se exponen a radiación UV de amplio espectro. Las zonas de control se exponen a la radiación sola y a las sustancias sospechosas sin radiación. Se examinan los parches en busca de signos de eccema hasta 72 horas después de la radiación. Q Pruebas de inducción con luz. Estas pruebas especializadas sólo están disponibles en algunos centros especializados. En un grupo de pruebas se determina la dependencia de la longitud de onda (espectro de acción) del trastorno por la emisión de radiación monocromática brillante (una sola longitud de onda) sobre la piel mediante un monocromador.

Exantema por sudor El término es muy inespecífico y lo usa la población lega para describir cualquier trastorno relacionado con la sudoración y el clima cálido. Se aplica a dermatosis tan diversas como el intertrigo y la foliculitis. 34

Lesión por frío

Una forma frecuente de exantema por sudor se debe a la obstrucción de los poros de las glándulas sudoríparas o la parte de los conductos cercana a la superficie por queratinocitos sobrehidratados e hinchados. El término miliaria cristalina se aplica a las vesículas diminutas de paredes delgadas que se forman por la obstrucción del poro cerca de la superficie. En la miliaria roja se forman pápulas rojas inflamadas por la obstrucción del conducto en un punto menos superficial. En la miliaria profunda, la obstrucción ocurre en un plano más bajo y se desarrollan grandes lesiones inflamatorias. El tratamiento más efectivo es enfriar al paciente con aire acondicionado y ventiladores. A veces se necesitan antibióticos y antiinflamatorios sistémicos.

Dermatosis agravadas por exposición solar El lupus eritematoso a menudo se agrava con la exposición solar, y los pacientes con esta enfermedad no deben exponerse a la radiación UV solar. Con frecuencia, la rosácea se agrava con el sol; en ocasiones ocurre lo mismo con la dermatitis atópica. La psoriasis y el acné mejoran con la exposición solar, pero por razones que se desconocen, algunos pacientes se agravan.

Q Lesión por frío El congelamiento es una forma de necrosis tisular aguda de los dedos de manos o pies, nariz u orejas causada por isquemia secundaria al frío.

Eritema pernio El eritema pernio es frecuente en el Reino Unido, pero raro en otras partes. Parece producirse en el “frío húmedo” que tan a menudo se experimenta en ese país, y también se relaciona con el calentamiento subsiguiente. Las lesiones se producen en los dedos de manos y pies, y a veces también en otras regiones; se desarrollan tumefacciones de color malva o rojo oscuro que son dolorosas y/o pruriginosas. Por alguna razón, afectan en particular a mujeres jóvenes rollizas y a ancianos. El único tratamiento efectivo es mantenerse caliente.

Fenómeno de Raynaud Cuadro 3-3. Causas frecuentes del fenómeno de Raynaud Esclerosis sistémica Lupus eritematoso sistémico Uso de herramientas vibratorias Síndrome del túnel del carpo Costilla cer vical Aterosclerosis Policitemia vera roja En la mayoría de los casos no es posible encontrar una causa.

Esta respuesta frecuente y peculiar de las arterias digitales al frío se observa en muchos trastornos; también se presenta sin alguna alteración predisponente evidente (cuadro 3-3). La respuesta típica es que los dedos adquieren un color blanco cadavérico cuando se exponen al frío. Después de un periodo variable cambian a color rosado y luego adquieren una coloración azulada; la secuencia completa dura alrededor de 30 minutos. Este trastorno es doloroso y durante el invierno es discapacitante. Cuando es grave puede producir cambios atróficos con pérdida de tejido y ahusamiento de los dedos. La infección paroniquial es una complicación frecuente. Si no puede encontrarse una causa subyacente o no es posible eliminarla, es necesario el tratamiento sintomático, que se enfoca en mantener las manos tibias y producir vasodilatación. Los guantes calefactores eléctricos y la administración oral de nicotinato de inositol y nifedipina (5-10 mg 3 veces al día) son útiles en pacientes individuales. 35

03 Daño a la piel por factores ambientales

Figura 3-9. Eritema por calor; muestra una red reticular pardusca en la pierna.

Q Lesión por calor El calentamiento crónico causa lesiones a la piel, aunque no están bien caracterizadas. Es probable que el espectro infrarrojo de la luz solar participe en el fotodaño, pero es difícil establecer cuál es su efecto. El daño crónico a la piel por el calor se produce en la cara anterior de las piernas y en otros sitios que suelen calentarse por fuentes focales de calor; el trastorno se conoce como eritema por calor. El principal signo físico es la pigmentación reticulada pardo-rojiza (figura 3-9), pero también puede haber queratosis, e incluso carcinoma de células epidermoides.

RESUMEN Q El daño a la piel puede ser resultado del uso de jabones, detergentes y aceites que eliminan los constituyentes esenciales del estrato córneo, lo que permite la penetración e irritación de la epidermis. Q Las personas de piel clara son más susceptibles a la lesión por irritantes. Q Algunos agentes, como la manteca de cacao, irritan los folículos pilosos en particular e inducen una respuesta semejante al acné (sustancias comedogénicas). Q El daño tóxico que causan algunas sustancias a los melanocitos genera áreas despigmentadas.

36

Q La radiación UV solar incluye los rayos UVB (280320 nm), que causan quemaduras solares y, luego de periodos prolongados, cáncer cutáneo y cambios conocidos como fotoenvejecimiento (fotodaño crónico). También contiene radiación UVA (320-400 nm), que es menos potente que la UVB, pero también puede dañar la piel. Q El grado de daño causado por la radiación UV depende de la dosis recibida y la sensibilidad del individuo, la cual está determinada en gran medida por el grado de pigmentación cutánea. La información sobre si el

Resumen

individuo se quema con el sol y si puede broncearse permite clasificar su tipo de piel. Q La exposición solar persistente daña la epidermis y causa lesiones precancerosas, como queratosis solar y enfermedad de Bowen, además de lesiones malignas francas, como el carcinoma de células epidermoides, carcinoma basocelular y melanoma maligno. Q La exposición al sol también daña la dermis e induce la producción y depósito de tejido elástico anormal. Esta degeneración elastósica es causa de muchas de las manifestaciones del envejecimiento, como las arrugas y las telangiectasias. Q El daño solar puede prevenirse si se evita la exposición en los horarios de radiación máxima y se usan filtros solares. Estos últimos deben proteger contra rayos UVB y UVA.

Q La radiación UV también causa ciertas dermatosis, como las reacciones fototóxica y fotoalérgica, cuando la piel se expuso a ciertos químicos. Algunos trastornos, como la erupción polimórfica lumínica y el prurigo actínico, se deben a la exposición a la radiación UV sola. Q La exposición al frío puede causar congelamiento (un tipo de gangrena) o eritema pernio; también puede provocar espasmo de las arterias digitales, lo que produce el fenómeno de Raynaud. En este fenómeno los dedos experimentan una secuencia de cambios en la coloración, del blanco al rosa y al azul. Este trastorno puede ocurrir sin razones evidentes o ser consecuencia de un trastorno subyacente, como el síndrome del túnel del carpo, costilla cervical o lupus eritematoso sistémico. Q El calentamiento crónico puede causar eritema por calor y cáncer de piel.

37

04

Infecciones de la piel Q Micosis de la piel/micosis superficiales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos)

38

Q Infección bacteriana de la piel

45

Q Infección viral de la piel

52

Q Resumen

58

El estrato córneo es una excelente barrera contra los microorganismos patógenos, pero a veces es el blanco mismo del ataque. La superficie cutánea y sus estructuras anexas alojan una microflora estable que vive en simbiosis con la piel y en realidad es beneficiosa. Los cocos grampositivos (Staphylococcus epidermidis), bacilos microaerofílicos lipofílicos grampositivos (Propionibacterium acnes) y un microorganismo grampositivo semejante a las levaduras (Pityrosporum ovale, sinónimo de Malassezia furfur) viven en la luz folicular sin causar daño. Sin embargo, en condiciones especiales, como la secreción excesiva de sebo, la depresión inmunitaria y la alteración de la barrera del estrato córneo, pueden causar enfermedad. La infección de la piel sólo ocurre cuando ésta enfrenta un patógeno que sus defensas no pueden controlar o eliminar.

Q Micosis de la piel/ micosis superficiales/ hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos) Las infecciones por dermatofitos se limitan al estrato córneo, el pelo y las uñas (es decir, estructuras córneas).

Pitiriasis versicolor Este trastorno se produce por el microorganismo levaduriforme Pityrosporum ovale. El habitante microaerofílico, lipofílico del folículo normal, sólo se vuelve patógeno cuando su crecimiento se intensifica por la secreción incrementada de sebo o cuando se deprime la función inmunitaria. El cuadro clínico se caracteriza por máculas pálidas descamativas que se desarrollan de manera insidiosa en pecho y espalda de los adultos jóvenes (figura 4-1), aunque pocas veces afecta también otros sitios (figura 4-2). Las áreas pálidas persisten cuando se resuelve el trastorno. El diagnóstico se hace por identificación microscópica de los cúmulos de esporas parecidos a racimos de uvas y por una red de 38

Micosis de la piel/ micosis super ficiales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos)

Figura 4-1. Máculas rosa parduscas en el tronco debidas a infección con pitiriasis versicolor.

Figura 4-2. Máculas hipopigmentadas en el cuello de un individuo de piel negra.

Figura 4-3. Esporas positivas a la tinción ácida de Schiff y seudomicelio de la pitiriasis versicolor en una muestra de biopsia cutánea superficial.

seudomicelio en los raspados cutáneos que se vuelve más transparente si se remojan las escamas durante 20 minutos en hidróxido de potasio al 20%. Se puede hacer una preparación más elegante y permanente con el adhesivo cianoacrilato para retirar una tira del estrato córneo superficial de la piel en un portaobjetos. El portaobjetos se “desprende” de la piel después de 20 segundos y se tiñe con reactivo ácido peryódico de Schiff (figura 4-3). Esta técnica se conoce como biopsia cutánea superficial. Los parches de piel a menudo dan una fluorescencia color verde claro cuando se observan con radiación ultravioleta de onda larga (RUV; luz de Wood).

Tratamiento Aunque las cremas tópicas de imidazol (p. ej., miconazol, clotrimazol, econazol) aplicadas una vez al día durante seis semanas son efectivas, a menudo es más fácil usar 39

04 Infecciones de la piel

un champú contra la caspa que contenga ketoconazol, piritionato de zinc o disulfuro de selenio para lavar las áreas afectadas una vez al día por cinco días y luego en forma periódica (cada 1-2 semanas) para mantener controlado el trastorno. La levadura se destruye con rapidez, pero es necesario informar a los pacientes que la coloración anormal de la piel tarda varias semanas en desaparecer. En los casos graves es efectivo el itraconazol oral (200 mg/día durante 7 días).

Tiñas Las especies Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton son las causantes de este grupo de infecciones dermatofíticas. Trichophyton rubrum, T. mentagrophytes, Epidermophyton floccosum y, en la última década, T. tonsurans son las causas más frecuentes de infección por dermatofitos en humanos. Microsporum canis, transmitido por perros, gatos y niños, causa tiña de la cabeza en niños y, en pocas ocasiones, otras formas de tiña. A veces se contrae una forma inflamatoria de tiña del ganado (T. verrucosum) y caballos (T. equinum). El diagnóstico se confirma por microscopia de los raspados cutáneos, o recortes de pelo o uñas tratados con hidróxido de potasio al 20%, con identificación de las hifas micóticas. El uso de la técnica de biopsia de superficie cutánea con cianoacrilato descrita antes facilita mucho la identificación (figura 4-4). El uso de marcadores fluorescentes en algunos laboratorios ha mejorado la sensibilidad diagnóstica de la microscopia directa para la identificación de hifas micóticas. El cultivo puede ser positivo cuando la microscopia directa no lo es, pero se requieren 2 a 3 semanas o más para que el cultivo sea interpretable.

Manifestaciones clínicas de la tiña OTiña del cuerpo Se refiere a la infección de la piel del tronco o las extremidades. Las lesiones típicas son placas bien delimitadas, pruriginosas, redondas o anulares, rojas, con descamación (figura 4-5). Debe distinguirse de las placas de eccema o psoriasis mediante el interrogatorio y la presencia de micelio en las escamas. Cualquiera de las especies puede causar esta enfermedad. Cuando la causa es una especie proveniente de los

Figura 4-4. Presencia de micelio e hifas positivos a la tinción con ácido peryódico de Schiff en una biopsia cutánea superficial.

40

Figura 4-5. Placa escamosa bien delimitada debida a tiña

Micosis de la piel/ micosis super ficiales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos)

Figura 4-6. Tiña de la ingle (tiña inguinal).

animales (p. ej., T. verrucosum), la piel se encuentra inflamada y con pústulas; se cura de manera espontánea después de unas cuantas semanas.

OTiña inguinal La tiña inguinal es muy pruriginosa y casi siempre es una enfermedad de varones jóvenes. Se forman placas bien definidas, pruriginosas y descamativas con disposición asimétrica en la cara medial de ambas ingles (figura 4-6). Las lesiones se extienden de manera gradual por el muslo y hasta el escroto, a menos que se inicie tratamiento. Los hongos causantes son T. rubrum y E. floccosum. El diagnóstico diferencial incluye dermatitis seborreica o intertrigo (en cuyo caso el exantema es simétrico y no tiene un margen bien delimitado; véase pág. 123), y psoriasis de zonas de flexión. Cuando la tiña inguinal es extensa, debe considerarse la posibilidad de inmunosupresión o infección con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

OTiña del pie La tiña del pie puede ser: Q Vesicular, con vesículas pruriginosas que se forman a los lados de los pies sobre una base eritematosa. Q Plantar, en cuyo caso la planta se encuentra roja y con descamación. Q Interdigital, con maceración y descamación, sobre todo de la piel entre el cuarto y el quinto dedos. La tiña del pie es muy frecuente, sobre todo en varones jóvenes y de edad madura, que a menudo la contraen en vestidores. Tiende a ser pruriginosa y persistente. El principal causante de la infección es T. rubrum, aunque también T. mentagrophytes y E. floccosum.

OTiña de la mano Esta forma crónica menos frecuente de tiña casi siempre afecta sólo a una palma, que por lo general adquiere un color rojo opaco con escamas plateadas en las crestas palmares. La causa usual es T. rubrum.

OTiña de la cabeza La tiña de la cabeza ocurre sobre todo en niños y a menudo se debe a M. canis. Invade el estrato córneo de la piel cabelluda y la cutícula del pelo (infección ectótrix); 41

04 Infecciones de la piel

Figura 4-7. Área con descamación y pérdida de pelo en la tiña de la cabeza.

produce placas rosadas con descamación en la piel cabelluda y zonas con pérdida de pelo por la rotura de los tallos pilosos (figura 4-7). Se disemina con facilidad, por ejemplo al compartir cepillos para el pelo. Las áreas infectadas a veces fluorescen de color verde claro bajo la RUV de onda larga (llamada luz de Wood). En los últimos años se ha visto un aumento de T. tonsurans como causa de una forma sutil de tiña de la cabeza, sobre todo en personas de origen afrocaribeño. Es posible que T. tonsurans pase de manera inadvertida de una persona a otra; cuando se identifica este dermatofito es importante buscar evidencia del trastorno en los integrantes de la familia. En otra variedad de tiña de la cabeza causada por T. schoenleinii, el hongo invade el interior del tallo capilar (endótrix) y causa inflamación intensa de la piel cabelluda, con inflamación, formación de pus y cicatrización de la piel cabelluda. En algunas situaciones la reacción a la tiña puede ser grave; se forma una masa cenagosa de dermatitis, foliculitis y una respuesta inflamatoria granulomatosa difusa que se conoce como querión.

OTiña ungueal Este trastorno se debe a la infección de la placa y el lecho de la uña por el hongo de la tiña. Los causantes son T. rubrum, T. mentagrophytes o E. floccosum. Las placas ungueales infectadas adquieren un color amarillento o blanco y se engruesan (figura 4-8).

Figura 4-8. (a, b) Uñas de los pies engrosadas y amarillentas en la tiña ungueal.

42

Micosis de la piel/ micosis super ficiales/hongos de la tiña (infecciones por dermatofitos)

CASO 3 Dai ha sido minero por muchos años y consideraba que esa era la razón por la que había tenido tiña crónica en las uñas de los pies y las plantas. Se cansó de tener prurito y descamación en los pies, además de uñas engrosadas y desagradables, y buscó tratamiento. Se prescribieron varias cremas, pero no fueron de utilidad. Al final, un tratamiento de tres meses con terbinafina oral comenzó a eliminar el problema.

Existe onicolisis y se acumulan detritos subungueales (figura 4-8). La micosis es mucho más frecuente en las uñas de los pies que de las manos. La tiña ungueal debe distinguirse de la psoriasis de las uñas (véanse págs. 139, 288).

OTiña incógnita Se trata de una tiña con apariencia atípica debida al uso inapropiado de corticosteroides tópicos (figura 4-9). Los corticosteroides suprimen la respuesta inflamatoria protectora de la piel al hongo de la tiña, lo que permite que se disemine y modifique su apariencia.

Tratamiento La tiña de la cabeza debe tratarse con griseofulvina oral (10 mg/kg de peso corporal al día durante 6 semanas); los antimicóticos tópicos, como el champú de ketoconazol, pueden reducir la transmisión, pero no son efectivos para tratar la tiña de la cabeza. Para la tiña ordinaria de la piel con vello casi siempre es adecuado el uso de una preparación que contenga un imidazol (como miconazol, econazol y clotrimazol) 2 veces al día durante un periodo de 3 o 4 semanas. Las alilaminas tópicas, como la terbinafina, también son efectivas. Cuando hay múltiples áreas afectadas en la tiña ungueal y la tiña de la cabeza, y el tratamiento tópico falló por alguna razón, es necesario usar uno de los siguientes fármacos sistémicos.

Figura 4-9. Tiña inguinal con infección extensa y de apariencia inusual debida a tiña incógnita.

43

04 Infecciones de la piel

Q La griseofulvina (500 mg 2 veces al día) sólo tiene actividad en las tiñas y su incidencia de efectos colaterales graves es baja. Q El ketoconazol (200 mg al día) tiene actividad en infecciones por levaduras y dermatofitos. Este fármaco debe reservarse para pacientes con enfermedad grave y resistente por la posibilidad de hepatotoxicidad y la ocurrencia de otros efectos colaterales, que incluyen exantemas, trombocitopenia y trastornos gastrointestinales. Q El itraconazol (100 mg al día), como el ketoconazol, es efectivo en infecciones por levaduras y dermatofitos. Los efectos colaterales graves son infrecuentes. Q La terbinafina (250 mg al día) está indicada sólo en infecciones por dermatofitos. Los efectos colaterales graves son infrecuentes. Estos fármacos se administran durante 2 a 6 semanas, excepto la griseofulvina, que cuando se usa para tiña ungueal de los pies debe usarse durante 6 a 12 meses.

Candidosis (moniliosis, algodoncillo) Esta infección frecuente se debe a una levadura patógena (Candida albicans) que reside en el tubo digestivo como comensal. Es causa frecuente de vulvovaginitis en las embarazadas, en mujeres que consumen anticonceptivos orales y en las personas que toman antibióticos de amplio espectro para acné. También es causa de algunos casos de estomatitis en lactantes y de infección gastrointestinal o en otros sitios en sujetos inmunosuprimidos. Puede contribuir al cuadro clínico del intertrigo que se observa en los pliegues corporales de pacientes obesos y en la región del pañal en lactantes. El tratamiento con preparaciones de imidazol es efectivo, ya sea en forma tópica o sistémica. La candidosis oral y vaginal responde a preparaciones de nistatina y a los imidazoles. Las infecciones graves por Candida pueden tratarse con fluconazol sistémico.

Infección micótica profunda Existen varias especies de hongos que causan infecciones profundas, que a veces ponen en peligro la vida. Son mucho más frecuentes en pacientes inmunosuprimidos, incluidos aquellos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), receptores de trasplante, los que usan corticosteroides o inmunosupresores y los que tienen inmunodeficiencias congénitas. Algunas, como la histoplasmosis, criptococosis y coccidioidomicosis, son infecciones sistémicas diseminadas que sólo a veces afectan la piel. La actinomicosis, la esporotricosis y la blastomicosis infectan la piel y los tejidos subcutáneos, y causan lesiones hiperplásicas inflamadas y a veces erosionadas. La esporotricosis puede producir una serie de nódulos inflamados en la línea de drenaje linfático. Las infecciones micóticas de este tipo producen cierta inflamación granulomatosa con muchas células gigantes e histiocitos, además de polimorfonucleares y linfocitos. El pie de Madura (o micetoma) es una infección micótica profunda del pie endémica en India y varios países de África. El pie afectado se hincha e infiltra con tejido inflamatorio, con muchas fístulas. La infección se disemina en el pie e invade el hueso; es muy destructiva y discapacitante. 44

Infección bacteriana de la piel

Q Infección bacteriana de la piel Infección bacteriana aguda Impétigo contagioso El impétigo es una infección cutánea superficial y contagiosa causada casi siempre por Staphylococcus aureus, y en algunos casos por estreptococo hemolítico.

OManifestaciones clínicas En la superficie cutánea expuesta aparecen zonas rojas y edematosas que pueden formar vesículas (véase figura 4-10). Las lesiones se cubren con costras amarillo-doradas que se extienden en unos cuantos días. Se trata casi siempre de una enfermedad de niños prepuberales. Sin embargo, con frecuencia hay signos de lesión en un área de eccema; en este caso se dice que la enfermedad está impetiginizada. En regiones tropicales y subtropicales existe un trastorno semejante al impétigo que se disemina mediante moscas y mordeduras de artrópodos. Este trastorno es mucho más destructivo que el impétigo ordinario y produce lesiones con costras más profundas, rezumantes y cubiertas con costras; por lo general, la causa es el estreptococo hemolítico β. A veces se denomina ectima. Hay varios informes de episodios de glomerulonefritis aguda después de episodios de esta enfermedad infecciosa.

OTratamiento En todos los casos es necesario el tratamiento con un lavado antibacteriano para retirar las costras y detritos, además de un compuesto antibacteriano como yodopovidona o mupirocina; a menos que la infección afecte sólo una zona muy pequeña, también es necesario un antibiótico sistémico como la flucloxacilina (250 mg, cada 6 horas por 7 días). Por lo general, los pacientes mejoran en unos cuantos días, pero deben aislarse de otros niños hasta que la enfermedad responda al tratamiento.

Erisipela La erisipela es una enfermedad infecciosa grave de la piel causada por el estreptococo β hemolítico. Se observa la aparición súbita de un área eritematosa, edematosa, dolorosa y bien delimitada, casi siempre en la cara o en las extremidades inferiores

Figura 4-10. Placa de impétigo en la nariz.

45

04 Infecciones de la piel

Figura 4-11. Erisipela de la mejilla derecha; el área de eritema se delimitó para vigilar la respuesta al tratamiento.

(figura 4-11). La inflamación puede ser muy intensa y el área puede convertirse en hemorrágica, e incluso ampollosa. Por lo general hay fiebre y malestar. El tratamiento con antibióticos orales (penicilina V, 250 mg cada 6 horas) debe ser efectivo en poco tiempo.

Celulitis La celulitis es una enfermedad inflamatoria difusa del tejido subcutáneo y la piel que puede causarse por varios microorganismos distintos, aunque por lo general se debe a S. aureus o estreptococo β hemolítico; su gravedad es variable. Es relativamente frecuente, sobre todo en las extremidades, y a menudo se presenta en las piernas afectadas por ulceración venosa o linfedema. Causa dolor, hipersensibilidad, inflamación ligera y un grado variable de eritema difuso. A menudo existe pérdida de continuidad en la superficie cutánea, muchas veces fisuras en los espacios interdigitales por intertrigo, que funciona como vía de entrada para la infección. El tratamiento consiste en antibióticos orales (penicilina V, 250 mg 4 veces al día, y flucloxacilina 250 mg 4 veces al día) y elevación de la pierna. Algunos casos deben tratarse con antibióticos parenterales, y a veces los antibióticos de amplio espectro aplicados en una inyección al día permiten tratar al paciente en forma ambulatoria.

Furúnculos (diviesos) y carbúnculos Estas lesiones se deben a la infección por S. aureus de los folículos pilosos. Son mucho menos frecuentes ahora que hace 30 e incluso 20 años, tal vez por la mejoría en la higiene. No obstante, aún existen familias e individuos afectados por furúnculos recurrentes. En muchos casos, el estafilococo patógeno coloniza las narinas, el perineo 46

Infección bacteriana de la piel

u otras regiones del cuerpo, y es difícil de erradicar. Las lesiones son tumefacciones localizadas, rojas, sensibles y dolorosas; los carbúnculos pueden ser muy grandes, tal vez de 3 a 4 cm de diámetro, y se forman por la infección de varios folículos. Cuando existe pus en la zona central, se indica el drenaje quirúrgico. Son necesarios los antibióticos sistémicos y, siempre que sea posible, su uso debe guiarse por el patrón de sensibilidad obtenido en el cultivo; esto es cada vez más importante con el surgimiento de cepas de S. aureus resistentes a la meticilina.

Carbunco El carbunco es producto de una rara infección causada por el bacilo grampositivo Bacillus anthracis, que puede ser letal; produce lesiones negras costrosas y septicemia. Es diseminada por animales de granja, y como la bacteria tiene una forma de espora resistente, puede permanecer en la tierra durante años. Adquirió mayor importancia con la diseminación deliberada hecha por los terroristas en EUA.

Tuberculosis La tuberculosis es una enfermedad bacteriana causada por el complejo Mycobacterium tuberculosis y que afecta múltiples sistemas. Antes había varios tipos frecuentes de tuberculosis cutánea, pero ahora son bastante raros en países desarrollados. Sin embargo, desafortunadamente ahora la tuberculosis es cada vez más frecuente y las cepas de M. tuberculosis resistentes a múltiples fármacos representan un problema cada vez más recurrente en comunidades con alta prevalencia de infección por VIH. El bacilo puede cultivarse en medios especiales in vitro, pero crece muy despacio. Se necesitan tinciones especiales para detectarlo en tejidos.

Lupus vulgar El lupus vulgar es un raro trastorno que produce una placa granulomatosa en la piel causada por el bacilo tuberculoso. Aumenta lentamente de tamaño, durante 10 a 30 años. A menudo tiene apariencia psoriasiforme engrosada, pero el blanqueamiento con un portaobjetos (diascopia) revela focos de color verde grisáceo (nódulos “de jalea de manzana”) producidos por la inflamación granulomatosa subyacente. El tratamiento inicia con una terapia triple de rifampicina, pirazinamida e isoniazida durante 2 meses, seguido de una fase terapéutica de continuación con isoniazida y pirazinamida.

Tuberculosis verrugosa cutánea (tuberculosis verrugosa) Esta enfermedad se observa en el dorso de manos, rodillas, codos y nalgas cuando hay contacto con la tierra y bacilos tuberculosos expectorados. Existen placas gruesas y verrugosas a veces mal diagnosticadas como verrugas virales. El diagnóstico se confirma con muestras de biopsia que presentan granulomas tuberculosos y necrosis caseosa. El tratamiento es el mismo que para el lupus vulgar. 47

04 Infecciones de la piel

Otras formas de tuberculosis cutánea Q Es posible que surja una úlcera persistente en el sitio de inoculación como infección “primaria”. Q A menudo se desarrolla una zona húmeda, erosionada con bordes azulados a la que drenan fístulas tuberculosas en la piel desde focos subyacentes de infección tuberculosa. Q Las tuberculides pueden desarrollarse como reacción de hipersensibilidad al bacilo tuberculoso. En las tuberculides papulonecróticas se forman pápulas que desarrollan necrosis central con una costra negra. El eritema indurado es un trastorno infrecuente que en muchos casos parece reunir las características de una respuesta a infección tuberculosa. Se caracteriza por el desarrollo de placas de induración y necrosis en la parte inferior de las pantorrillas; se observa sobre todo en mujeres jóvenes.

Algunas otras infecciones micobacterianas Granuloma de las piscinas Mycobacterium marinum, que vive en el agua, a veces invade las piscinas y tanques de peces. El periodo de incubación es de 3 semanas; forma placas, abscesos y erosiones sobre todo en codos y rodillas (figura 4-12). Por lo general, la enfermedad responde a minociclina, aunque en ocasiones se necesitan otras combinaciones antibióticas, según la sensibilidad del microorganismo cultivado.

Úlcera de Buruli Mycobacterium ulcerans produce este trastorno que se observa en Uganda y el sureste asiático. Se forman grandes úlceras persistentes y socavadas en poco tiempo. Hoy en día el mejor tratamiento es la extirpación quirúrgica.

Figura 4-12. Infección por Mycobacterium marinum en el dorso de la mano con diseminación “esporotricoide” al antebrazo.

48

Infección bacteriana de la piel

Figura 4-13. Placas firmes e induradas de sarcoidosis en la parte superior de la espalda.

Figura 4-14. Forma de lupus pernio de la sarcoidosis.

Sarcoidosis Se ha sugerido, aunque no comprobado, que la sarcoidosis es una reacción inusual a M. tuberculosis. La sarcoidosis es una enfermedad que afecta múltiples sistemas con manifestaciones en el sistema respiratorio, el sistema reticuloendotelial y la piel, y a veces también en el esqueleto y en los sistemas nervioso central y cardiovascular. Una de las variedades más frecuentes en la piel consiste en múltiples pápulas rojizaspurpúreas (figuras 4-13 y 4-14). También existen nódulos más profundos y placas, además de tumefacciones azuladas parecidas al eritema pernio en dedos, nariz y orejas (lupus pernio). La sarcoidosis también puede encontrarse en el tejido cicatricial antiguo. Estas variedades de la enfermedad se infiltran con tejido sarcoideo típico (véase más adelante), pero existe otra manifestación que no: el eritema nodoso (véase pág. 84). En el estudio histológico, la lesión típica es el tubérculo desnudo, que contiene focos de macrófagos y células gigantes sin muchos linfocitos circundantes. Es posible que no se requiera tratamiento si las lesiones no causan problemas, ya que desaparecen por sí solas, aunque cuando son grandes pueden dejar cicatriz. Para estas lesiones grandes a veces se necesitan corticosteroides o antiinflamatorios no esteroideos.

Lepra (enfermedad de Hansen) Esta enfermedad se debe a un bacilo de crecimiento lento del grupo de las micobacterias (M. leprae), que no puede cultivarse in vitro, aunque puede inocularse en armadillos y pequeños roedores. Como ocurre con el bacilo tuberculoso, se detecta en el tejido mediante la tinción de Ziehl-Nielsen o con una prueba inmunocitoquímica. La enfermedad se disemina por gotitas infecciosas y por contacto estrecho con una persona infectada. Todavía es un problema grave en todo el mundo, pues se ha promediado que hay entre uno y dos millones de individuos afectados, sobre todo en los países pobres de África y Asia. 49

04 Infecciones de la piel

Manifestaciones clínicas El patrón de compromiso depende mucho del estado inmunitario del paciente. Los dos extremos son la forma lepromatosa que se observa en personas anérgicas y la forma tuberculoide que desarrollan los individuos muy resistentes. Como existen muchas formas intermedias entre estos tipos extremos, la variedad de signos clínicos y la nomenclatura correspondiente se han vuelto complicadas. Cuando la enfermedad es casi tuberculoide, se usa el término “tuberculoide limítrofe”; de igual manera, se aplica el nombre “lepromatosa limítrofe” para describir las lesiones cercanas al otro tipo. El adjetivo “dimorfo” se refiere a la presencia de ambos tipos de lesiones. En las lesiones tuberculoides se infectan los nervios, los cuales se engruesan. Las áreas afectadas son máculas hipopigmentadas bien definidas y anestésicas a causa del compromiso nervioso. La anestesia da lugar a lesiones, deformidad y discapacidad. En la lepra lepromatosa, la infección es mucho más extensa, con engrosamiento del tejido afectado y cambios superficiales, con cierta hipopigmentación. En la cara, el engrosamiento causa la facies leonina característica, con acentuación de los tejidos blandos de la nariz y áreas supraorbitarias. Cuando existe resistencia, se encuentran pocas bacterias en las lesiones (tipos paucibacilares de lepra). Los tipos en los que se observan muchas bacterias y los pacientes son anérgicos se conocen como “multibacilares”. En general, la enfermedad puede producir una deformidad horrible y discapacidad, a menos que reciba el tratamiento adecuado; todavía causa gran temor en las comunidades tradicionalistas. Como el trastorno causa hipopigmentación en parches, el diagnóstico diferencial incluye vitíligo, pitiriasis versicolor y pitiriasis alba. En los tipos tuberculoides existe una inflamación granulomatosa muy intensa, con muchas células gigantes y sólo algunos bacilos. En los tipos lepromatosos existen muchos macrófagos llenos con M. leprae (con apariencia de macrófagos espumosos).

Tratamiento El tratamiento de elección es con dapsona (100 mg al día por periodos mínimos de 6 meses) y rifampicina (600 mg una vez al mes) para los tipos paucibacilares de la lepra. Es posible que la condición del paciente se exacerbe y deteriore durante el tratamiento, lo que genera lesiones peculiares en algunos casos, incluidas reacciones parecidas al eritema nodoso y a la ictiosis. Los tipos multibacilares también deben tratarse con dapsona (100 mg al día), además de rifampicina (600 mg una vez al mes) y clofazimina (50 mg al día). La resistencia farmacológica es un problema cada vez más grave, y es muy recomendable la asesoría de un experto en tratamiento de la lepra.

Enfermedad de Lyme Este padecimiento se produce por infección con Borrelia burgdorferi, la cual se disemina por la mordedura de una garrapata; se ha descrito en varias regiones de Europa, incluido el Reino Unido, y en EUA. El trastorno afecta múltiples sistemas, ya que puede haber artropatía, manifestaciones cardiovasculares y del sistema nervioso central, así como molestias sistémicas. La piel resulta afectada en las etapas iniciales y muestra un anillo eritematoso que se extiende hacia fuera (eritema crónico migra50

Infección bacteriana de la piel

torio). Más tarde se observa atrofia cutánea (acrodermatitis crónica atrófica) o fibrosis, trastorno semejante a la morfea. El diagnóstico se realiza al identificar al microorganismo en los tejidos o por detección de anticuerpos en la sangre. El tratamiento es con doxiciclina, 200 mg al día por 3 semanas.

Leishmaniasis Este término se refiere a un grupo de enfermedades causadas por un género de parásitos protozoarios relacionados con ciclos vitales complejos, que incluyen un periodo en roedores pequeños. Estas enfermedades se diseminan por la picadura de artrópodos (en especial tábanos) en regiones tropicales y subtropicales. Algunas formas causan enfermedad sistémica grave y son frecuentes en algunas áreas de África, Sudamérica y en India; otras causan un trastorno de predominio cutáneo o mucocutáneo. Las formas cutáneas se encuentran en el litoral mediterráneo, en el norte de África y en Sudamérica. El tipo “mediterráneo” se produce por Leishmania major y L. tropica. Después de un periodo de incubación cercano a dos meses aparece una lesión semejante a un divieso, casi siempre en un sitio expuesto (“divieso de Bagdad”). Más tarde se rompe y deja una úlcera cenagosa (“úlcera oriental”; figura 4-15) que persiste varios meses antes de curarse de manera espontánea, con cicatrización y desarrollo de inmunidad. Las formas mucocutáneas se observan sobre todo en Sudamérica (leishmaniasis del Nuevo Mundo) y se deben a L. mexicana y L. brasiliensis. Se forman pequeñas úlceras (úlcera del chiclero) que parecen más destructivas que las del “Viejo Mundo”, pero también más persistentes; en etapas más avanzadas de la enfermedad aparecen lesiones destructivas que afectan la mucosa nasal en casi 50% de los pacientes. Existe un componente cutáneo de las formas viscerales menos frecuente, pero más extenso, e incluye una forma cutánea difusa con muchas placas y nódulos, parecida a la lepra lepromatosa; una forma recidivante con placas persistentes parecidas a las del lupus vulgar; y la forma posterior al kala-azar (leishmaniasis dérmica), que ocurre después de la forma visceral y se caracteriza por la aparición de muchas pápulas pequeñas. Los cortes de biopsia muestran inflamación granulomatosa mixta. Los parásitos pueden identificarse con tinciones especiales y también pueden cultivarse en medios especializados. Existe además una prueba intracutánea (prueba de Leishmanina)

Figura 4-15. Leishmaniasis cutánea en un niño; se muestra una placa persistente y pápulas en la piel de la mejilla.

51

04 Infecciones de la piel

que es positiva si se produce inflamación e induración de la piel 48 a 72 horas después de la inyección de una cantidad determinada del antígeno Leishmanina, lo que indica infección vigente o previa.

Tratamiento Las pequeñas úlceras localizadas curan de manera espontánea, pero pueden tratarse con congelación o curetaje. En ocasiones se usa la infiltración con estibogluconato de sodio. También pueden usarse estibogluconato o pentamidina sistémicos para los casos graves y resistentes.

Q Infección viral de la piel Herpes simple Esta infección se produce por un pequeño virus de DNA con dos tipos antigénicos, I y II. El herpes simple tipo II infecta los genitales y el tipo I produce la infección herpética frecuente de la cara y bucofaringe, y con menor frecuencia de otros sitios. La infección inicial puede ser muy desagradable, con estomatitis grave, molestias sistémicas y fiebre, sobre todo en lactantes. La resolución tarda cerca de 10 días. En algunos casos la infección herpética se reactiva a intervalos variables. Hasta 20% de la población desarrolla “fuegos” llamados así porque el trastorno a menudo se desencadena por enfermedades febriles menores. También pueden manifestarse por exposición al sol. Con frecuencia las lesiones aparecen alrededor de la boca o en el labio. Comienzan como pápulas o papulovesículas agrupadas, sensibles y/o dolorosas (figura 4-16), y luego confluyen para formar una erosión con costra. La secuencia tarda alrededor de 7 a 14 días desde la molestia inicial hasta la mácula rosa final que marca el sitio donde estuvieron las lesiones. El herpes genital en varones afecta el glande y el cuerpo del pene. En las mujeres casi siempre afecta la región vulvar o los labios menores, aunque las lesiones pueden formarse en cualquier parte desde las nalgas al monte de Venus. Es posible que aparezca en forma cíclica con la menstruación. La infección se contrae por contacto sexual y se ha vuelto muy frecuente. Es doloroso e inhibe la actividad sexual. La vesícula se forma por degeneración de células epidérmicas y los frotis obtenidos de la lesión que muestran células degeneradas ayudan a establecer el diagnós-

Figura 4-16. Herpes simple (afta) en el labio, con costra y vesículas.

52

Infección viral de la piel

tico. El diagnóstico también puede hacerse mediante la identificación del virus con un método de inmunofluorescencia con anticuerpos contra el virus herpes.

Tratamiento La mayoría de los pacientes no amerita tratamiento. El aciclovir en crema al 5% o en parche transdérmico es un fármaco efectivo para acortar el ataque, si se inicia pronto. El aciclovir también puede administrarse por vía oral (200 mg 5 o 6 veces al día) en infecciones graves. El famciclovir tiene propiedades similares. Algunos pacientes, en especial las mujeres durante la menstruación, experimentan episodios recurrentes debilitantes de herpes simple. En estas circunstancias el aciclovir puede administrarse en forma profiláctica durante 2 días a la primera indicación de un ataque. La administración periódica de esta dosis puede evitar los episodios. Es posible que los ataques se detengan en forma espontánea después de varios meses.

Herpes zoster y varicela Un mismo virus pequeño de DNA causa estas dos enfermedades, pero sólo difieren en la extensión del trastorno, los síntomas que causan y el estado inmunitario del individuo afectado. La mayoría de los casos de varicela (aunque no todos) se desarrollan durante la lactancia o la infancia. La reactivación del virus ocurre en algunas personas que tuvieron la enfermedad y causa herpes zoster.

Varicela Esta enfermedad infantil frecuente se disemina por gotitas y detritos de las lesiones; su periodo de incubación es de 14 a 21 días y se acompaña de fiebre y malestar. Es frecuente que las lesiones aparezcan en la cara y el tronco, y con menor frecuencia en las extremidades. Las pápulas y papulovesículas forman costras, las cuales se desprenden después de 7 a 14 días, y en muchos casos dejan cicatrices deprimidas.

Herpes zoster Esta enfermedad afecta sobre todo a personas de más de 50 años de edad, aunque también a pacientes inmunosuprimidos, como los que tienen SIDA o linfomas. El herpes zoster no se contrae sino que se debe a la reactivación de un virus que había permanecido latente en el ganglio de una raíz posterior de un nervio espinal. El trastorno puede ser grave en personas inmunosuprimidas y afectar varios dermatomas. Aunque el herpes zoster no se contrae de los pacientes que lo padecen, la varicela sí. La enfermedad a menudo comienza con parestesias o dolor en la distribución de uno o más dermatomas. Es frecuente el compromiso de una de las ramas emergentes del ganglio trigémino, con lesiones en la distribución de los nervios sensitivos maxilar, mandibular u oftálmico; también es frecuente el compromiso de dermatomas de las regiones cervical y torácica. Las lesiones se limitan a la piel inervada por la raíz dorsal primaria infectada (figura 4-17), aunque puede haber algunas lesiones en 53

04 Infecciones de la piel

Figura 4-17. a) Herpes zoster de la axila y el tórax; se observan grupos de vesículas y pústulas. b) Herpes zoster que afecta la rama oftálmica del nervio trigémino; afecta el lado derecho de la frente y el ojo.

otras zonas. Alrededor de 25 a 30% de los pacientes con herpes zoster tiene dolor y parestesia en el área mucho después de la desaparición de las lesiones. En la mayoría de los casos no se requiere tratamiento, sino sólo mantener las lesiones limpias y, en caso necesario, aplicar preparaciones antimicrobianas para prevenir o combatir una infección secundaria. El aciclovir oral en dosis de 800 mg 5 veces al día (o en infusión) el primer día del trastorno acorta la enfermedad y disminuye su gravedad. En pacientes con riesgo de herpes zoster, la vacunación contra varicela aumenta la inmunidad y reduce la gravedad de cualquier ataque ulterior de herpes zoster.

Verrugas virales Las verrugas se producen por un miembro de la familia de los papilomavirus humanos, de los cuales hay muchos tipos antigénicos (cuadro 4-1). Los tipos particulares de verrugas se deben a tipos antigénicos específicos. Es probable que se contraigan por contacto directo con la piel que tiene detritos córneos con el virus. Las verrugas genitales se contraen casi siempre (aunque no de manera exclusiva) por contacto sexual. Algunas verrugas perianales pueden transmitirse por contacto homosexual o por abuso infantil. La figura 4-18 ilustra distintas variedades de éstas. Por lo general existen pequeños puntos negros cerca de la superficie de la verruga; éstos son capilares con trombosis en las papilas dérmicas alargadas. Las verrugas plantares son dolorosas, algunas son irritantes, y todas son desagradables y muy molestas. Son un problema característico de pacientes inmunosuprimi54

Infección viral de la piel

Cuadro 4-1. Tipos del virus del papiloma humano (VPH) y las variedades clínicas frecuentes de verrugas con las que se relacionan Tipo clínico

Tipo antigénico de VPH relacionado con mayor frecuencia

Verrugas comunes de manos y dedos

2,4 (verruga vulgar)

Verrugas plantares profundas (verrugas tipo mirmecia)

1

Verrugas planas

3, 10

Verrugas en mosaico

2

Epidermodisplasia verruciforme

5, 8 (pero en ocasiones se aíslan muchos otros)

Verrugas genitales (condiloma acuminado)

6, 11 (NB: los tipos 16 y 18 son causas ocasionales; se sabe que éstos se relacionan con carcinoma cer vicouterino)

Papiloma laríngeo

6, 11

dos. Existe un trastorno congénito en el que las verrugas planas se diseminan en brazos, cara, tronco y extremidades, y algunas lesiones pueden transformarse en carcinoma de células epidermoides. Esta rara enfermedad, conocida como epidermodisplasia verruciforme, parece originarse en un trastorno de la hipersensibilidad tardía. Existe engrosamiento de la epidermis, con aumento particular en la capa de células granulares, que además tienen una apariencia punteada basofílica (figura 4-19). Todas las verrugas desaparecen de manera espontánea, aunque pueden persistir muchos meses o algunos años. En general, el tratamiento no es muy satisfactorio y se basa en alguna forma de destrucción del tejido local. Las técnicas usadas más a menudo son crioterapia (congelación del tejido con nitrógeno líquido o dióxido de carbono sólido), curetaje y cauterización o destrucción química con preparaciones tópicas que contienen ácido salicílico, ácido láctico, podofilina o glutaraldehído. Las preparaciones usuales contienen altas concentraciones de ácido salicílico (12-20%) y ácido láctico (4-20%) o podofilina (hasta 15%). La podofilina es un extracto vegetal que contiene potentes alcaloides citotóxicos, uno de los cuales, la podofilotoxina, también está disponible como preparación pura (0.5%). Otros métodos incluyen las inyecciones intracutáneas de agentes citotóxicos, como bleomicina; inyecciones de interferón recombinante; y el uso de vesicantes como la cantaridina. También se han usado láseres para tratar las verrugas virales, pero no hay un tratamiento que tenga un éxito uniforme.

Molusco contagioso El molusco contagioso es una infección frecuente de la piel causada por un virus del grupo poxvirus. Se transmite por contacto directo con la piel y es usual encontrarlo en niños escolares. La lesión típica del molusco es una pápula umbilicada de color rosa o del color de la piel que contiene un tapón central grisáceo (figuras 4-20 y 4-21). Puede haber una o muchas lesiones. A menudo afecta la cara y la región genital. 55

04 Infecciones de la piel

Figura 4-18. a) Verrugas virales típicas en un dedo. b) Verruga viral paroniquial grande. c) Verruga en mosaico. d) Verrugas perineales en un adulto. e) Verrugas múltiples en el pene.

56

Infección viral de la piel

Figura 4-19. Micrografía de una verruga viral que muestra hipergranulosis marcada y cambios vacuolares en la epidermis engrosada.

Figura 4-20. Grupo de lesiones del molusco contagioso en la fosa antecubital acompañado de eccema leve.

Figura 4-21. Lesión única de molusco contagioso que muestra el tapón central.

Figura 4-22. Micrografía de molusco contagioso que muestra epidermis engrosada con cambio degenerativo central y formación de cuerpos de molusco.

Patología Se observa engrosamiento epidérmico en forma de taza con un cambio degenerativo característico en la capa de células granulares, en la que las células se convierten en cuerpos eosinofílicos globulares (cuerpos de molusco; figura 4-22). Los moluscos desaparecen de manera espontánea en unos meses después del curetaje y cauterio, de la aplicación de preparaciones potentes de ácido salicílico (como se hace para las verrugas), aplicaciones breves de cantaridina o la simple extrusión del centro (p. ej., con un clip para papeles). 57

04 Infecciones de la piel

Figura 4-23. Área de infección por ectima contagioso en el pulgar.

Orf (dermatitis pustular contagiosa de las ovejas) Este trastorno se produce por un poxvirus que casi siempre afecta a las ovejas, aunque también al ganado bovino. Las lesiones son vesículas solitarias inflamatorias agudas, casi siempre en los dedos (figura 4-23). Después del ataque, un porcentaje sorprendentemente alto desarrolla eritema multiforme (véase pág. 82).

RESUMEN Q La flora normal de la piel consiste en cocos grampositivos (Staphylococcus epidermidis), bacilos grampositivos (Propionibacterium acnes) y levaduras grampositivas (Pityrosporum ovale). Q La pitiriasis versicolor es la infección por Pityrosporum ovale cuando se deprime la función inmunitaria o cuando se intensifica la secreción de sebo. Hay máculas descamativas de color beige en el tronco. Son efectivos los tratamientos con cremas de imidazol o el itraconazol oral. Q La tiña se produce por la infección con especies de hongos Trichophyton, Epidermophyton y Microsporum; se limita al estrato córneo, pelo y uñas. El diagnóstico se confirma mediante la identificación de los hongos en las escamas en la microscopia directa y en el cultivo. La tiña de los pies, tiña inguinal y tiña ungueal afectan los pies, las ingles y las uñas, respectivamente, y son las formas más frecuentes. Es adecuado el tratamiento con imidazoles tópicos, terbinafina tópica o terbinafina oral. Q La candidosis por Candida albicans produce infecciones vaginal y bucal; también complica la dermatitis del pañal y el intertrigo.

58

Q El impétigo causado por Staphylococcus aureus produce áreas rojas e inflamadas que desarrollan vesículas y luego una costra amarilla característica. Q La infección con estreptococos β hemolíticos es la causa de la erisipela, que se caracteriza por una zona bien delimitada, dolorosa, roja e inflamada, con malestar intenso y fiebre. La celulitis es la infección bacteriana de un área con inflamación difusa. Q El lupus vulgar y la tuberculosis verrugosa de la piel son trastornos causados por la infección con el bacilo tuberculoso. Q La sarcoidosis es una enfermedad que afecta múltiples sistemas; es probable que se deba a una reacción de hipersensibilidad al bacilo tuberculoso y a menudo causa pápulas y nódulos persistentes en la piel. Q La lepra se produce por la infección con Mycobacterium leprae. Las manifestaciones clínicas dependen de la respuesta inmunitaria del sujeto. Las formas tuberculoides se encuentran en pacientes con respuesta inmunitaria fuerte, y las formas lepromatosas en personas con respuesta inmunitaria

Resumen

débil. Este trastorno todavía representa un problema en comunidades pobres. El tratamiento es con dapsona, rifampicina y clofazimina. Q La leishmaniasis es la infección por protozoarios que residen en roedores y se diseminan mediante tábanos. En Europa la forma más frecuente es una úlcera persistente causada por Leishmania tropica o Leishmania major. Q El herpes simple es la infección por un pequeño virus de DNA que produce vesículas intraepidérmicas alrededor de boca y labios (tipo I), o en los genitales (tipo II).

Q El herpes zoster y la varicela se deben al mismo virus. El zoster es un trastorno doloroso con compromiso de la piel iner vada por una o dos raíces ner viosas dorsales en una persona que antes tuvo varicela. Q La causa de las verrugas virales es el virus del papiloma humano, del cual existen muchos tipos antigénicos. Los tipos antigénicos particulares causan formas específicas de verrugas. El tratamiento es con alguna forma de destrucción local: química, física o quirúrgica. Q El molusco contagioso causa pequeñas pápulas perladas umbilicadas y es resultado de la infección con un miembro del grupo de los poxvirus.

59

05

Infestaciones, picaduras de insectos Q Escabiosis

60

Q Pediculosis

66

Q Picaduras de insectos

68

Q Infestaciones helmínticas de la piel

72

Q Resumen

73

La manera en que la piel reacciona a las agresiones de los artrópodos y pequeños invertebrados depende en parte de la magnitud y gravedad del ataque, y en particular del estado inmunitario del sujeto afectado. Cada región geográfica tiene su propio espectro de problemas cutáneos causados por la fauna local. Aunque algunos trastornos, como la escabiosis, son los mismos en todo el mundo, el patrón e incidencia de las infestaciones y picaduras difieren mucho de un lugar a otro. En general, la magnitud de los problemas cutáneos causados por artrópodos tiene una relación directa con la sofisticación y riqueza de la sociedad en cuestión, debido a los efectos de la higiene personal, educación, disposición efectiva de residuos y profilaxis.

Q Escabiosis La escabiosis se debe a la infestación del ácaro humano del mismo nombre (Acarus hominis, Sarcoptes scabiei). El ácaro es un parásito obligado y no puede existir separado del cuerpo humano. No puede subestimarse la importancia de la habilidad en el diagnóstico y tratamiento de la escabiosis. Con mucha frecuencia se diagnostica y se trata mal, y es causa frecuente de sufrimiento y morbilidad en todo el mundo. Las manifestaciones clínicas clave son prurito intenso y antecedente de contacto con una persona con los mismos síntomas. El diagnóstico se confirma con la visualización del ácaro en la piel del paciente.

Etiología y epidemiología El ácaro hembra penetra en el estrato córneo humano y pone huevos dentro de esta capa superficial. (El macho es más pequeño que la hembra y muere poco después de fecundarla.) El prurito intenso característico y el exantema eccematoso causados por el ácaro de la escabiosis son resultado de la sensibilidad que desarrolla el individuo a los desechos de los ácaros dentro de la epidermis. Por lo general, esto tarda 3 o 4 semanas desde la invasión inicial del ácaro, pero las reinfestaciones ulteriores 60

Escabiosis

Figura 5-1. Pápulas y excoriaciones en la escabiosis.

Figura 5-2. Múltiples pápulas y vesículas por escabiosis.

causan síntomas y signos en unos cuantos días porque el individuo ya está sensibilizado. Cuando las personas se infestan de un sujeto con escabiosis “costrosa” o “ noruega” (véase más adelante), también es posible que desarrollen lesiones urticariales papulares inmediatas, parecidas a una reacción a la picadura de un insecto, y más tarde aparezcan las manifestaciones características. Las formas más frecuentes de infestación son el contacto cutáneo directo con una persona infestada, contacto estrecho entre los niños, contacto sexual entre adultos y contacto entre los pacientes y sus cuidadores, aunque no son los únicos mecanismos de infestación. En la mayoría de los adultos sintomáticos existen sólo 6 a 12 ácaros en la piel, y corresponde al médico identificar al ácaro para confirmar el diagnóstico. En la historia reciente han existido varias pandemias notables de escabiosis. La más reciente comenzó a mediados de la década de 1960 y terminó a principios de la de 1970, aunque el trastorno aparece de manera esporádica y en miniepidemias localizadas, como en las familias o en asilos, entre los picos de incidencia máxima.

Manifestaciones clínicas

Figura 5-3. Madriguera de escabiosis en el pie.

El trastorno es notorio por la intensidad del prurito que causa, incluso en presencia de signos físicos relativamente menores. Muchos pacientes que manifiestan escabiosis no tienen antecedentes de enfermedades cutáneas, pero pueden indicar la fecha en que comenzó el prurito. Esto es muy sugestivo del diagnóstico. Los signos físicos son los del eccema y los efectos del rascado. Se observan vesículas, pero son más frecuentes las excoriaciones y pápulas parecidas al prurigo (figuras 5-1 y 5-2). También puede haber descamación, exudado y formación de costras en algunos sitios a causa de infección secundaria. En algunos países tropicales se complica por infección cutánea, e incluso puede dar lugar a glomerulonefritis posestreptocócica e insuficiencia renal. Sin embargo, la lesión primaria es la madriguera del ácaro, que es una marca blanca diminuta, elevada, lineal o serpiginosa (figura 5-3), y casi siempre se encuentra en la periferia de muñecas y manos, tobillos, pies y genitales masculinos. Cuando no encuentra la oposición del rascado del hospedador, el ácaro puede extenderse mucho más y establecer residencia en sitios más amplios, como se muestra 61

05 Infestaciones, picaduras de insectos

(a)

(b)

Figura 5-4. Diagramas que muestran los sitios de predilección en la infestación por escabiosis en a) la cara frontal del tronco y extremidades, y b) la parte posterior del tronco y las extremidades.

en la figura 5-4. No se sabe por qué los ácaros siempre se diseminan en forma simétrica y se concentran en ciertos sitios de manera consistente. Los mejores sitios para encontrar madrigueras de los ácaros de la escabiosis son las palmas, espacios interdigitales y muñecas, la parte interna de los pies, el pene y el escroto. Es posible encontrar lesiones más diseminadas en lactantes y en personas con escabiosis costrosa. La gravedad del exantema depende del número de ácaros, lo que a su vez está supeditado al estado inmunitario del individuo. En personas con inmunosupresión grave, como aquéllas con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o pacientes que usan fármacos inmunosupresores para trasplantes renales, y los que no pueden rascarse a causa de parálisis o retraso mental, la infestación es muy intensa y el exantema consecuente es grave. Escabiosis noruega o costrosa es el término que se usa para describir una forma muy grave y con costras extensas de la infestación; se observa en ancianos frágiles y pacientes con inmunodeficiencia congénita (figura 5-5). En casos graves puede parecer que el paciente tiene psoriasis o dermatitis exfoliativa, y es probable que la causa real del problema pase inadvertida. 62

Escabiosis

Figura 5-5. Exantema grave con costras debido a escabiosis en un niño inmunosuprimido.

Diagnóstico El diagnóstico de la escabiosis se hace mediante el hallazgo de las madrigueras del ácaro hembra, que son patognomónicas de la enfermedad, y su identificación es importante. Las madrigueras son marcas blancas grisáceas, lineales, un poco elevadas, de 1 a 8 mm de largo y se encuentran en los sitios preferidos por el ácaro. El número de madrigueras es variable, pudiendo localizar miríadas en las infestaciones graves en ancianos y en pacientes con escabiosis costrosa, pero es posible que haya pocas en el sujeto joven que mantiene una higiene meticulosa. Los sitios favorecidos (manos, pliegues interdigitales, muñecas, cara interna del pie, genitales masculinos) deben examinarse con una lente magnificadora de bajo poder e iluminación apropiada. Cualquier cambio sospechoso debe examinarse con magnificación 10x, de preferencia con un dermatoscopio. Esto permite iluminar la madriguera típica, y por lo general muestra al ácaro hembra en un extremo como una pequeña mancha semicircular oscura con punta triangular. Esta apariencia característica es suficiente para confirmar el diagnóstico y es lo único necesario para extraer al ácaro a fin de examinarlo al microscopio, si existiera duda sobre su viabilidad (p. ej., cuando el paciente ya recibió tratamiento, pero los síntomas persisten). Cuando se usa una magnificación aun mayor, por ejemplo 50-200x (casi siempre con un videomicroscopio), casi siempre es posible observar los huevecillos alineados dentro de la madriguera. El hallazgo del ácaro (o sus huevecillos) con la ayuda de un alfiler, o mediante el examen de raspados cutáneos (figura 5-6) o de una muestra de biopsia cutánea superficial obtenida con pegamento de cianoacrilato confirma el diagnóstico (figura 5-7). El ácaro adulto puede extraerse con la punta de una aguja hipodérmica, se coloca en un portaobjetos y se examina al microscopio. Esta es una manera útil de 63

05 Infestaciones, picaduras de insectos

Figura 5-6. Ácaro de la escabiosis observado por microscopia en raspados cutáneos tratados con hidróxido de potasio.

Figura 5-7. Ácaro de escabiosis observado en el examen microscópico de una biopsia cutánea superficial.

distinguir entre los ácaros vivos y los muertos, lo cual puede ser necesario cuando se sospecha resistencia al tratamiento. No siempre es fácil identificar las madrigueras o los ácaros como confirmación, incluso para el médico experimentado, pero el uso habitual del dermatoscopio ha aumentado mucho la confianza diagnóstica. Para pacientes en los que no es posible identificar las madrigueras, un antecedente familiar o social de contactos con prurito es útil, y en presencia de un cuadro clínico compatible el médico experimentado puede instituir el tratamiento sin una confirmación diagnóstica. Desafortunadamente, también es muy frecuente que se sospeche que los pacientes tienen escabiosis y los médicos inexpertos prescriban tratamiento cuando el diagnóstico subyacente en realidad es eccema; el resultado es el deterioro adicional de la piel del paciente. El diagnóstico diferencial se presenta en el cuadro 5-1.

Tratamiento El tratamiento debe instituirse lo más pronto posible después de hacer el diagnóstico para impedir que la infestación se extienda. También debe ofrecerse tratamiento a todas las personas que vivan con el paciente y a sus contactos sexuales, quienes deben usar el tratamiento al mismo tiempo que el paciente. Los productos prescritos se aplican en toda la superficie cutánea por debajo del cuello y las orejas; casi siemCuadro 5-1. Diagnóstico diferencial de la escabiosis

64

Trastorno

Comentario

Escabiosis canina

Diferente distribución; no se transmite entre humanos.

Enfermedades eccematosas

En especial dermatitis atópica; casi siempre existe un antecedente de eccema en el paciente o la familiar.

Dermatitis herpetiforme

Distribución similar; las vesículas y lesiones urticariales son más prominentes; la biopsia establece la diferencia.

Irritación mecánica por fibra de vidrio

Las fibras de vidrio pueden encontrarse en el examen microscópico de la ropa.

Pediculosis

Presencia de piojos y liendres

Escabiosis

Cuadro 5-2. Tratamientos usados para la escabiosis Agente

Porcentaje

Comentario

Permetrina

5.0

Tratamiento de elección

Malatión

0.5

Tratamiento de segunda línea; las preparaciones acuosas son menos irritantes que las lociones con base alcohólica.

Benzoato de bencilo

25

Aplicar 2 veces en 24 horas y repetir el tercer día; muy irritante.

Ungüento de azufre

Dosis única de 200 —g/kg

Un tratamiento antiguo, irritante, pero barato.

Ivermectina oral

Para escabiosis costrosa combinada con tratamiento tópico.

pre se trata de lociones o cremas. El tratamiento debe estar en contacto con la piel durante un mínimo de 12 horas, o durante la noche; todos los contactos deben tratarse al mismo tiempo o antes de cualquier contacto adicional, y debe repetirse siete días después para matar cualquier ácaro nuevo que haya emergido de los huevecillos. Los agentes usados en el tratamiento se presentan en el cuadro 5-2.

Brotes comunitarios y escabiosis costrosa (noruega) La escabiosis noruega tiene un cuadro clínico distinto al de la escabiosis esporádica y representa una respuesta anormal del hospedador a la infestación; el ácaro no es distinto. El término escabiosis “noruega” se adoptó después de la descripción original de esta forma de presentación en Noruega, pero debe abandonarse en favor del término escabiosis costrosa, que refleja con más exactitud el cuadro clínico. Siempre que haya un brote de escabiosis en una comunidad (p. ej., en una escuela, guardería, asilo o pabellón de un hospital), es indispensable buscar pacientes con escabiosis costrosa, que actúan como reservorio de la enfermedad y perpetúan el brote. Las personas con escabiosis costrosa no se rascan, es posible que no tengan prurito (p. ej., por el uso de esteroides tópicos potentes o inmunosupresores) o que carezcan de la capacidad para rascarse por parálisis o por un impedimento mental. Como resultado, los ácaros proliferan sin oposición y producen una apariencia costrosa pulverulenta en la piel afectada; los sitios típicos se ilustran en la figura 5-4. Con frecuencia las quejas del paciente son ligeras y el prurito rara vez es significativo. Dentro de la piel y en los detritos cutáneos se observan todas las etapas del ciclo vital del ácaro. Como consecuencia, las personas que atienden al paciente o que entran en contacto con los detritos cutáneos (p. ej., en la lavandería) se infestan con gran rapidez. Es probable que se desarrolle una urticaria papular por las “mordeduras” del ácaro, seguida unas cuantas semanas más tarde de los síntomas típicos de la escabiosis. Los pacientes con escabiosis costrosa deben aislarse. Es posible que requieran varios tratamientos tópicos o ivermectina oral; su ropa personal y de cama debe considerarse infecciosa y lavarse a temperatura elevada. Sólo cuando se resuelven todos los signos de escabiosis, puede permitirse el contacto libre con otras personas. 65

05 Infestaciones, picaduras de insectos

Tratamiento comunitario de la escabiosis Cuando la escabiosis se identifica en una comunidad, es importante asegurar el tratamiento minucioso de todas las personas afectadas y sus contactos para eliminar la infestación. Cualquier persona con escabiosis costrosa debe aislarse y tratarse de la manera antes descrita. Todos los contactos cercanos al caso índice (el primer paciente con escabiosis) deben examinarse; se prescribe tratamiento a todos los sujetos con diagnóstico confirmado. De preferencia, todos los contactos de pacientes con diagnóstico de escabiosis deben examinarse también, y de confirmarse el diagnóstico en ellos, se examinan sus contactos. Debe prescribirse tratamiento a todas las personas afectadas y a todos los contactos asintomáticos en primer grado (familiares o parejas sexuales). No debe permitirse que ningún individuo reingrese a la “comunidad” hasta haber sido tratado (ya fuera por la infestación o como contacto), y siempre que sea posible, todos los miembros de la comunidad deben tratarse al mismo tiempo para prevenir la reinfestación.

CASO 1 Sidney, de 35 años, tiene prurito desde hace dos semanas. Ahora su novia también lo tiene, al igual que su madre y su hermano. La inspección cercana de la piel reveló muchas excoriaciones. En las nalgas y genitales se encontraron pápulas y líneas blanquecinas diminutas, en cuyos extremos se hallaron partículas negras diminutas. El examen microscópico de éstas mostró que se trataba de ácaros de la escabiosis. El paciente recibió una loción de permetrina para que la aplicara en todo el cuerpo. Su novia y su familia también recibieron el tratamiento. La mejoría del prurito comenzó unas dos semanas después.

Escabiosis animal Las especies de ácaros que causan escabiosis en animales son similares a las que la producen en los humanos, pero no infestan a las personas. El contacto con animales infestados puede causar lesiones transitorias en la piel humana; se han encontrado ácaros de escabiosis animal en la piel humana, pero no causa el mismo cuadro clínico que la escabiosis humana (no se han detectado madrigueras). La sarna sarcóptica puede verse en caballos, bovinos, cerdos, monos, cobayos, ovejas y cabras, pero la escabiosis animal que causa problemas con mayor frecuencia es la de gatos y perros. Lo correcto es tratar al animal en forma apropiada según las indicaciones del veterinario y aplicar una preparación tópica antipruriginosa a la persona en el sitio afectado. En caso de infestación humana comprobada, es importante buscar contactos humanos, no los contactos animales.

Q Pediculosis La pediculosis es la infestación con una de las variedades del piojo humano. Las distintas variedades causan patrones diferentes de infestación.

Pediculosis de la cabeza (piojos de la cabeza) La infestación con Pediculus capitis es muy frecuente, y parece serlo cada vez más. Aunque lo más común es observarla en los sectores más pobres de la sociedad, los piojos 66

Pediculosis

de la cabeza ahora se ven en niños escolares con cabello largo, sin importar su nivel social. Es más frecuente durante épocas de agitación social, como las guerras. Los piojos se transmiten entre los niños por contacto casual y por compartir peines y cepillos.

Manifestaciones clínicas

Figura 5-8. Huevecillo de piojo (liendre) en el pelo.

El prurito es la molestia principal. El rascado que causa puede producir una infección secundaria con exudación y formación de costras, pero si esto no sucede, es posible que sólo haya excoriación y pápulas rojas en la superficie cutánea. El examen del cabello revela los huevecillos del piojo (liendres) adheridos al tallo del pelo (figura 5-8). La inspección cuidadosa también permite detectar los piojos adultos, que miden menos de 1 mm de largo, son de color grisáceo o, después de alimentarse, rojizos. Cuando se mueve, merece la descripción de “caspa móvil”. La confirmación del diagnóstico se hace con identificación microscópica del piojo (figura 5-9) o de las liendres adheridas a los tallos capilares.

Tratamiento Los tratamientos se presentan en el cuadro 5-3. El régimen recomendado es la aplicación de malatión a la piel cabelluda durante un periodo de 12 horas, seguido de lavado con un champú que contenga el mismo pediculicida. Debe tenerse cuidado de asegurar que todos los amigos cercanos y familiares también reciban tratamiento. También es necesario el tratamiento siete días más tarde para matar todos los piojos pequeños que pudieran haber emergido de las liendres que sobrevivieron al tratamiento inicial.

Pediculosis corporal (piojos del cuerpo)

Figura 5-9. Piojo del pelo observado al microscopio.

La infestación con piojos del cuerpo es infrecuente en las sociedades desarrolladas modernas, pero puede alcanzar proporciones epidémicas en épocas de guerra o desastres naturales. También se produce de manera esporádica en comunidades pobres y con carencias, en las que la higiene es deficiente. El medio de transmisión es la ropa personal o de cama infestada, o el contacto estrecho con el sujeto infestado. Los piojos del cuerpo transmiten el tifo epidémico (causado por Rickettsia prowazekii), la fiebre de trinchera y la fiebre recidivante (provocada por Borrelia recurrentis). Los piojos del cuerpo pasan gran parte del tiempo adheridos a las fibras de la ropa, donde se les debe buscar, así como a los huevecillos, si se sospecha infestación.

Manifestaciones clínicas En las etapas iniciales es frecuente el prurito sin signos que expliquen el síntoma. También es posible ver algunas excoriaciones, costras hemáticas y marcas azuladas en la piel en los puntos en que se alimentaron los piojos. En la enfermedad más avanCuadro 5-3. Tratamientos para la pediculosis de la cabeza Agente

Porcentaje

Comentario

Malatión

0.5

Loción (acuosa y alcohólica) y champú

Fenotrina

0.2

Loción alcohólica 0.2%, loción acuosa 0.5%

Dimeticona

4.0

Permetrina

5.0

Crema dérmica para ladillas; no se recomienda para la cabeza

67

05 Infestaciones, picaduras de insectos

Figura 5-10. Piojo púbico.

zada, la liqueinificación y el eccema completan el cuadro de “la enfermedad del vagabundo”.

Tratamiento Es necesaria la destrucción y/o desinfestación de toda la ropa personal y de cama del individuo infestado, su familia, amigos y contactos cercanos. En muchos países hay centros de “desinfestación” en los que se realiza esta tarea esencial. Es obligatorio el tratamiento con uno de los pediculicidas referidos en el cuadro 5-3. Se recomienda repetir el tratamiento un mes después.

Pediculosis púbica (piojos del pubis, ladillas) La apariencia del piojo del pubis (Phthirus pubis) es distinta a la del piojo de la cabeza y el cuerpo, ya que es más ancho y sus patas posteriores se parecen a las de los cangrejos (figura 5-10). Se disemina sobre todo por contacto sexual. Este piojo se cuelga con tenacidad del vello púbico, y desciende de vez en cuando al nivel de la piel para alimentarse de sangre. En las infestaciones intensas, el piojo se disemina al vello corporal, e incluso a las cejas y pestañas. El diagnóstico se confirma por el hallazgo del piojo y/o sus liendres.

Tratamiento Debe usarse uno de los pediculicidas del cuadro 5-3, con repetición del tratamiento un mes después. A veces se recomienda afeitar el vello púbico, pero no es necesario. Todas las parejas sexuales del sujeto infectado deben recibir tratamiento.

Q Picaduras de insectos Gran cantidad de artrópodos voladores, saltadores y reptantes son capaces de lesionar la piel humana de varias formas. Algunos pueden transmitir enfermedades, de las cuales se presentan algunos ejemplos importantes en el cuadro 5-4 (véase también el cuadro 5-5). 68

Picaduras de insectos

Cuadro 5-4. Ejemplos de enfermedades importantes transmitidas por artrópodos Enfermedad

Artrópodo

Microorganismo

Paludismo

Mosquitos (especie Anopheles)

Parásito del paludismoa (especies de Plasmodium)

Tripanosomosis (enfermedad del sueño)

Mosca tse-tsé

Tr ypanosoma bruceia

Leishmaniasis Visceral Cutánea Mucocutánea

Tábano (especie Phlebotomus)

Mosca negra (especie Similium)

Onchocerca volvulusb

Oncocercosis Peste bubónica a

Leishmania donovania Leishmania tropicaa Leishmania braziliensisa

Pasteurella pestisc

Pulga de la rata

Protozoario; b gusano nematodo parecido a una hebra; c bacteria.

Cuadro 5-5. Ejemplos de métodos de lesión cutánea por artrópodos Mecanismo

Artrópodo

Picaduras por per foración y corte con el órgano bucal; inyección de saliva.

Mosquitos, garrapatas, tábanos, moscas negras

Picaduras con estructuras específicas, con inyección de materiales tóxicos.

Avispas, abejas, escorpiones, medusas marinas

Liberación de líquidos corporales después de aplastarse sobre la superficie cutánea, vesicante

Escarabajos “ampollosos”, cantaridina

Mosquitos Las picaduras de mosquitos tienden a encontrarse en áreas expuestas. Algunas variedades de mosquitos (p. ej., el mosquito culícido) pueden causar vesículas cuando pican. Las picaduras pueden ser muy pruriginosas y prominentes (figura 5-11); es posible que se infecten por el rascado.

Figura 5-11. Picaduras de mosquito en la pierna.

69

05 Infestaciones, picaduras de insectos

Pulgas Las picaduras de pulgas se deben sobre todo a pulgas de perros y gatos, que a veces “visitan” de manera temporal a los humanos. Abandonan a sus hospedadores originales y viven en alfombras y tapetes, al igual que sus descendientes, y saltan cuando perciben la vibración de los pasos. Las picaduras, que casi siempre son pequeñas y pruriginosas, a menudo (aunque no siempre) se encuentran en las piernas y por lo general se distribuyen en forma lineal. Las pulgas no alimentadas pueden entrar en un estado de hibernación y permanecer así hasta por dos años, y despiertan ante la presencia de un nuevo hospedador potencial. Por tanto, es posible que los humanos sean picados por pulgas mucho después de la partida del animal hospedador.

Garrapatas Las garrapatas se fijan a la piel por cierto tiempo después de morder y se encuentran sobre todo en comunidades rurales, ya que el hospedador principal es la oveja. Pueden ser vector de diversas infecciones, como el tifo y la enfermedad de Lyme.

Ácaros Existe gran variedad de ácaros que a veces muerden a los humanos. La mayoría de éstos, como los ácaros de aves o los ácaros Cheuletellia que viven en gatos, perros y conejos (entre otros animales), causan pequeñas pápulas rojas pruriginosas y son muy difíciles de identificar (figura 5-12).

Chinches (Cimex lectularius) Esta primitiva creatura vive en la madera de casas antiguas y sale por la noche para morder a las víctimas dormidas. Las mordeduras a menudo son bastante grandes, muestran inflamación y, se disponen en líneas rectas por las que “rodó” la chinche sobre la superficie cutánea. En fechas recientes, las mordeduras de chinches se han vuelto más frecuentes y problemáticas en hoteles.

Avispas y abejas Las picaduras de avispas y abejas suelen ser muy dolorosas. La parte lesionada puede hincharse mucho en poco tiempo; si existe hipersensibilidad, el individuo puede

Figura 5-12. Múltiples pápulas pequeñas causadas por mordeduras de ácaros.

70

Picaduras de insectos

desarrollar una reacción diseminada. En casos raros, esta reacción conduce al choque anafiláctico e incluso a la muerte.

Urticaria papular Urticaria papular es un término usado para describir una erupción papular pruriginosa, recurrente y diseminada, causada por picaduras de insectos o hipersensibilidad a ellas.

Diagnóstico Las lesiones deben ser compatibles, esto es, deben ser pápulas o, con menor frecuencia, vesículas, y es de gran utilidad encontrar las marcas de punción en la lesión. Es frecuente que los pacientes (o sus padres) nieguen la posibilidad de que la causa es una picadura de insecto, ya que parece constituir un estigma social ser víctima de ellas. Es necesario realizar un interrogatorio detallado con atención especial en la presencia de animales domésticos, la proximidad de granjas, la presencia de lesiones similares en otros familiares y la periodicidad de las lesiones. En ocasiones es útil la biopsia porque permite descartar otras enfermedades. Es típica la presencia de infiltrado celular inflamatorio mixto en la parte superior e intermedia de la dermis, pero el patrón y la densidad del infiltrado celular son variables (figura 5-13). La búsqueda del artrópodo causante de la picadura en la casa puede ser inútil, a menos que se busque asistencia de personal entrenado. El examen del material obtenido con el cepillado del pelaje de los perros realizado por el veterinario a veces permite identificar al causante (p. ej., Cheyletiella). Algunos tipos de reacción a la picadura de un insecto pueden ser muy prolongados y tardar meses en sanar.

Tratamiento Son importantes la identificación de la creatura causante y la prevención de ataques futuros. Pocas veces, cuando hay evidencia de hipersensibilidad (como en la picadura de una avispa o abeja), son necesarios los antihistamínicos sistémicos, incluso la adrenalina.

Figura 5-13. Corte histológico de una muestra de biopsia de una picadura de insecto; se aprecia inflamación intensa y edema subepidérmico.

71

05 Infestaciones, picaduras de insectos

En el caso de las picaduras de insectos, un problema mayor lo constituye el prurito intenso que causan. En ocasiones esto puede causar infección en la piel excoriada, cuya complicación requiere tratamiento. A menudo se prescriben antihistamínicos tópicos (p. ej., difenhidramina, prometazina, dimetindeno), los que pueden tener un ligero efecto antipruriginoso, pero por lo general lo único que se requiere es una preparación de calamina o de calamina mentolada. En sitios en los que abundan los insectos es conveniente el uso de repelentes de insectos y mosquiteros.

Q Infestaciones helmínticas de la piel Oncocercosis Esta enfermedad se produce por el parásito Onchocerca volvulus y se encuentra en África Occidental ecuatorial. El trastorno se disemina por la mordedura del tábano Simulium damnosum, que se encuentra en las cercanías de los ríos. Los tábanos inyectan en la piel las formas larvarias del parásito, conocidas como microfilarias, y después de algunos años se convierten en gusanos adultos. Son creaturas muy largas (hasta 1 m), pero muy delgadas (1-2 mm de diámetro) que viven enrolladas en el tejido subcutáneo rodeados de una cápsula fibrosa palpable formada por el hospedador. El gusano adulto procrea enormes cantidades de microfilarias, que invaden el tejido subcutáneo de grandes áreas del tronco.

Manifestaciones clínicas La enfermedad se caracteriza por irritación intensa y persistente de la piel infestada. Las áreas afectadas se engruesan y experimentan liquenificación y descamación ligera; a veces también hay hiperpigmentación (figura 5-14). Las microfilarias invaden los tejidos superficiales del ojo y pueden causar ceguera (“ceguera de río”).

Diagnóstico Las biopsias muestran inflamación inespecífica, pero a veces muestran porciones de las microfilarias. Una forma más exitosa de identificar las formas larvarias es tomar “recortes” de piel con aguja y bisturí. Las diminutas porciones de piel se sumergen en solución salina y se observan al microscopio en busca del surgimiento de microfilarias. Por lo general existe eosinofilia intensa; algunos centros también cuentan con una prueba de fijación de complemento para anticuerpos.

Figura 5-14. Cambios cutáneos en la oncocercosis, con engrosamiento marcado y cambio de coloración.

72

Infestaciones helmínticas de la piel

Tratamiento El prurito mejora mucho con dietilcarbamazina. El fármaco debe administrarse con cuidado por la posibilidad de una reacción sistémica grave debida a la liberación de los productos tóxicos de las microfilarias muertas. Este fármaco no tiene efecto en el gusano adulto y es necesario usar suramina, medicamento que puede matar al gusano y prevenir la generación adicional de microfilarias. La ivermectina también es útil.

Larva migrans

Figura 5-15. Trayecto serpiginoso de larva migrans en el dorso del pie.

Éste es un exantema migratorio distintivo causado por larvas de especies animales que crecen durante cierto tiempo en la piel humana, pero que no pueden completar su ciclo vital en el hospedador humano. La causa más frecuente son las larvas de Ancylostoma caninum, que se excreta en las heces de los perros y contamina las playas arenosas (sobre todo por arriba del nivel de la marea alta, donde la arena nunca se lava). Los visitantes que se sientan o ponen de pie en la playa pueden desarrollar un exantema reptante en la piel afectada conforme la larva se desplaza lentamente dentro de la piel, avanzando 1 a 2 mm por día (figura 5-15). Esto produce un cuadro clínico drástico y cierta irritación en la piel del hospedador. La enfermedad puede tratarse con tiabendazol tópico o ivermectina oral; sin tratamiento, casi siempre se resuelve de manera espontánea después de varias semanas.

RESUMEN Q La escabiosis se produce por un ácaro diminuto, cuya hembra se introduce en el estrato córneo. Produce prurito extremo y se contrae por contacto con una persona infestada. Q La lesión primaria de la escabiosis es la madriguera, en cuyo extremo se encuentra el ácaro. También se obser van pápulas y vesículas excoriadas. Los sitios afectados incluyen palmas, plantas, rodillas, codos, tobillos y genitales. Q Los pacientes inmunosuprimidos sufren infestación intensa que causa zonas con engrosamiento y costras; esta forma se conoce como escabiosis noruega. Q El tratamiento es con permetrina o malatión, que deben aplicarse en toda la superficie de la piel inferior al cuello después de un baño; debe aplicarse a todas las personas que han establecido contacto con el individuo infestado. Q La pediculosis es la infestación causada por el piojo humano. El piojo de la cabeza (Pediculus capitis) causa

infestación del cabello y es frecuente en niños en edad escolar. Los huevecillos (o liendres) se encuentran adheridos al pelo. El tratamiento es con champús que contienen fenotrina o malatión. Q La pediculosis del cuerpo se obser va en personas con limitaciones socioeconómicas y se transmite por medio de la ropa personal y de cama. El piojo del cuerpo puede transmitir el tifo. Q El agente de la pediculosis del pubis (ladillas) es Phthirus pubis, que infesta el vello púbico y se disemina por contacto sexual. El tratamiento es con preparaciones de fenotrina o malatión. Q Las picaduras de insectos transmiten enfermedades tales como paludismo, leishmaniasis y oncocercosis. Los mosquitos, pulgas, garrapatas, ácaros, chinches, avispas y abejas causan problemas por su picadura o mordedura.

73

06

Enfermedad cutánea y el viajero Q Los efectos del viaje en la enfermedad cutánea

74

Q Tratamiento y viaje

75

Q Exposición solar

76

Q La piel en un clima frío

76

Q Resumen

77

Q Los efectos del viaje en la enfermedad cutánea Al parecer, la especie humana es inquieta y migratoria. La humanidad no es feliz al permanecer mucho tiempo en un sitio, y la urgencia de salir y “ver qué hay en otros sitios” es muy fuerte. Por lo anterior, no es de extrañar que los efectos de los viajes en la piel y en la enfermedad cutánea dependan mucho del tipo de viaje. El viaje en una mula por las colinas y valles de Afganistán implica distintos tipos de problemas para la piel que un crucero por el Caribe. Si se deja de lado la variabilidad causada por las diferencias en el modo de viaje, todas las travesías implican estrés físico y emocional. Correr para alcanzar un tren, conseguir un boleto, la ansiedad acerca de los aparatos que se dejaron encendidos o apagados y la preocupación por las personas que se quedaron en casa son sólo algunos de los elementos que se acumulan para formar un desagradable paquete de estrés. Es inevitable que esto tienda a agravar cualquier trastorno cutáneo ya presente, como la psoriasis o la dermatitis atópica, o que desencadene la aparición de una enfermedad de la piel a la que el pasajero es proclive. Por fortuna, la euforia experimentada por llegar al destino elegido casi siempre es suficiente para contrarrestar cualquier problema cutáneo inducido por el estrés. Además de cualquier problema psicológico resultante, los viajes también causan muchas lesiones físicas menores y molestias en la piel, incluso cuando “todo sale bien”. Éstas varían desde ampollas en los pies por la presión de los zapatos nuevos comprados especialmente para salir de vacaciones, hasta intertrigo en grandes pliegues cutáneos por el calor, la humedad y el aumento desacostumbrado en la movilidad de algunas partes corporales. Las quemaduras solares, la miliaria cristalina y la miliaria roja son otros problemas cutáneos potenciales que a veces surgen por viajar a regiones tropicales y subtropicales. Puede haber descamación seca y agrietamiento de la piel por la exposición y el viaje a climas fríos. Las fisuras se producen por disminución de la extensibilidad del estrato córneo en el frío y su “falla mecánica” cuando se estira. La consecuencia más grave de volar en “clase turista” es la trombosis venosa profunda (TVP), tal vez por la mezcla nociva de permanecer sentado en un asiento incómodo y estrecho, con incapacidad para moverse por periodos prolonga74

Tratamiento y viaje

dos y con deshidratación creciente. En realidad, la TVP no es un trastorno de la piel, pero la inflamación y el eritema de la pierna afectada son signos dermatológicos importantes que deben reconocerse. Los viajes implican el traslado a un ambiente distinto que conlleva peligros potenciales desacostumbrados, unos de los cuales son los artrópodos. Éstos pueden ser creaturas mordedoras o picadoras a las que el viajero es vulnerable: pulgas, chinches, mosquitos, arañas, etc. Cada destino tiene su propia combinación de habitantes artrópodos, y es prudente averiguar cuáles son los más peligrosos en cada sitio y cómo prevenir los problemas que causan. Las mordeduras y piquetes son triviales en comparación con las enfermedades que pueden transmitir los artrópodos, como paludismo, leishmaniasis y dengue. Dos formas importantes para eludir el ataque de artrópodos agresivos son los repelentes y evitar los trayectos de vuelo de los artrópodos. El destino elegido también puede implicar la exposición cutánea a los habitantes locales. Por ejemplo, el impétigo se produce en epidemias localizadas y es fácil de contraer por contacto directo o indirecto; se cree que las pulgas causan gran parte de la diseminación. Todo tipo de infección e infestación puede diseminarse de esta manera; la escabiosis y la pediculosis son un ejemplo notable de contagio por contacto cutáneo directo. Por supuesto, toda la variedad de enfermedades venéreas también cae en esta categoría; son graves y frecuentemente surgen como consecuencia de un comportamiento imprudente e inseguro.

Q Tratamiento y viaje Es necesario mencionar otro aspecto del efecto de un viaje en la enfermedad cutánea: las dificultades para seguir un régimen terapéutico prescrito antes mientras “se está fuera”. Todo viaje fuera de casa altera cualquier tratamiento dependiente de una “planta física”, como la fototerapia o la radioterapia, a menos que se hagan arreglos especiales con instituciones médicas en el destino de viaje. La planeación y organización de esas disposiciones especiales son muy difíciles, y si el tratamiento es útil, tal vez sea mejor posponer el viaje y completar el curso en casa. Es más fácil viajar con tratamientos tópicos, siempre que las cremas y ungüentos se lleven en recipientes resistentes herméticos. Casi nunca hay problema con los tratamientos sistémicos en tabletas u otros fármacos orales, aunque el cambio en la zona horaria puede poner a prueba las habilidades aritméticas y la ingenuidad. Surgen más dificultades cuando el tratamiento se administra por vía parenteral, como ocurre con algunos tratamientos biológicos nuevos. En estos casos, lo mejor será que el paciente discuta el problema con su médico general y el dermatólogo a cargo del tratamiento. La piel tiene un papel central en el equilibrio térmico del cuerpo mediante la modulación de la transpiración y el flujo sanguíneo cutáneo. Cuando la temperatura ambiental es alta y se impide la transpiración adecuada, puede causarse hipertermia. Esta situación peligrosa puede suceder en la psoriasis generalizada, en la que los conductos sudoríparos son obstruidos por los detritos queratinosos, o en los raros casos de pacientes con displasia ectodérmica anhidrótica congénita, en la que hay un desarrollo anómalo de las glándulas sudoríparas ecrinas. Las dermatosis inflamatorias generalizadas (como la psoriasis) también pueden producir pérdida excesiva de calor por irradiación debido al aumento del flujo sanguíneo en la piel. Por tanto, en climas fríos se pierde demasiado calor y se acompaña de escalofrío. Esto 75

06 Enfermedad cutánea y el viajero

puede malinterpretarse como temblor causado por fiebre, como lo sugiere la piel caliente en las personas que conocen el trastorno. En este caso surge una situación peligrosa, ya que aunque puede haber hipotermia por la pérdida excesiva de calor, el personal de enfermería podría iniciar un tratamiento paradójico con un baño de esponja frío, ventiladores y sábanas húmedas, lo que agrava la hipotermia.

Q Exposición solar Una parte importante de la motivación del vacacionista promedio del noroeste europeo para viajar es “ir al sol”. Aparte de la alegría de sentirse tibio mientras se usa ropa ligera, es muy deseable adquirir un bronceado. La razón por la que todos desean adquirir un color que no es el propio es un misterio, pero universal. La exposición excesiva al sol produce quemaduras solares molestas, e incluso quemaduras graves en el corto plazo. Después de la exposición prolongada, continua y repetida, existe un aumento relacionado con la dosis en la incidencia de todas las formas de lesiones precancerosas y cáncer cutáneo: queratosis solar, carcinoma basocelular, carcinoma de células epidermoides y melanoma. Además, la exposición crónica causa lo que se percibe de manera incorrecta como envejecimiento de todas las superficies expuestas. Esto se conoce como fotodaño y casi siempre se considera un efecto cosmético muy indeseable. Las consecuencias de corto y largo plazo son peores para las personas de piel clara, rubias y de ojos azules; los individuos de piel y cabello oscuros experimentan mucho menos daño. La protección (en especial para los vulnerables) se basa en la moderación para la exposición y el uso de filtros solares eficientes.

Q La piel en un clima frío Conforme aumenta la afluencia, también se incrementa el interés en vacaciones exóticas y extraordinarias en las que el frío es parte integral de la experiencia. El esquí, el montañismo y los viajes en yate son algunas de las experiencias vacacionales. El daño a la piel depende de qué tan baja sea la temperatura a la que se somete, el área de piel expuesta y la duración de la exposición. El ejemplo más extremo es el congelamiento con pérdida de partes de los dedos y las puntas de otras regiones acrales. Esta situación nunca ocurriría si se tomaran las precauciones adecuadas con la ropa apropiada. Un problema mucho menor, pero incómodo e inconveniente, son los cambios que experimenta el estrato córneo con las temperaturas bajas. La baja temperatura por sí misma y la humedad relativa baja que la acompaña disminuyen el contenido de agua en el estrato córneo, lo que hace que la superficie cutánea se encuentre “seca”, áspera y a veces cause prurito (prurito de invierno), que es mucho más intenso en los ancianos. Además, la extensibilidad de la superficie cutánea disminuye, por lo que puede “fallar” y agrietarse (“piel partida”) en algunos sitios, como los talones y las palmas. El eritema pernio se caracteriza sobre todo por una coloración malva inflamatoria peculiar, nódulos de color rojo pálido o tumoraciones más grandes en los dedos, aunque a veces también se encuentran en pantorrillas y flancos. Se generan en el “frío húmedo” y son un problema particular en el Reino Unido. Se observa sobre todo en los ancianos, y se cree que se debe al menos en parte al calentamiento focal. Tam76

Resumen

bién parece ocurrir con mayor frecuencia en mujeres jóvenes con sobrepeso, pero se sabe muy poco acerca de su etiopatogenia. Causa prurito y molestia ligera. Por fortuna, tiende a resolverse, ya que no hay un tratamiento efectivo.

RESUMEN Q Los efectos de los viajes en la piel y en la enfermedad cutánea dependen mucho del tipo de travesía que se realice. Q Todos los viajes conllevan estrés físico y emocional, que tiende a agravar cualquier trastorno cutáneo preexistente, como la psoriasis y la dermatitis atópica; también puede desencadenar la aparición de un trastorno cutáneo al cual el pasajero es proclive. Un viaje también puede causar muchas lesiones físicas menores y molestias dermatológicas. Q La consecuencia más grave de viajar en “clase turista” es la trombosis venosa profunda (TVP); la inflamación y el eritema de la pierna afectada son signos importantes que deben reconocerse. Q Cada destino tiene su propia mezcla característica de habitantes artrópodos, y es prudente averiguar cuáles son los más peligrosos en cada sitio y cómo evitar los problemas que causan. Q Los repelentes de insectos y evitar los trayectos de vuelo de los artrópodos son dos formas de prevenir los ataques de los artrópodos agresivos. Q Todo tipo de infección e infestación puede diseminarse por contacto cutáneo directo, incluida la gran variedad de enfermedades venéreas.

Q A veces es difícil seguir un régimen terapéutico ya prescrito durante un viaje, sobre todo los que requieren una “planta física”. Es más fácil viajar con tratamientos tópicos y sistémicos en forma de tabletas u otras presentaciones orales. Q La exposición solar excesiva causa quemaduras solares incómodas, incluso quemaduras graves en el corto plazo. Después de la exposición larga, continua y repetida, existe un aumento relacionado con la dosis en la incidencia de todas las formas de lesiones precancerosas y cáncer de piel. Q En los climas fríos, el daño cutáneo depende de la temperatura baja a la que se someta la piel, el área de piel expuesta y el tiempo de exposición. Q El eritema pernio se refiere sobre todo a la inflamación color malva peculiar, nódulos de color rojo claro o tumoraciones más grandes en los dedos, aunque también se obser van a veces en pantorrillas y flancos. Es un problema frecuente en el Reino Unido.

77

07

Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios Q Urticaria y angioedema

78

Q Eritema multiforme

82

Q Eritema nodoso

84

Q Eritemas anulares

84

Q Trastornos autoinmunitarios

85

Q Esclerosis sistémica

87

Q Morfea

89

Q Dermatomiositis

90

Q Enfermedades del grupo de la vasculitis

91

Q Exantemas farmacológicos

94

Q Resumen

97

Este capítulo describe varios trastornos con un fuerte componente patogénico inmunitario.

Q Urticaria y angioedema Estos trastornos frecuentes son resultado de la liberación de histamina de los mastocitos en la piel.

Manifestaciones clínicas La urticaria es muy frecuente (a veces la gente le llama “erupción”, “ronchas” o “exantema”) y son pocas las personas que no la experimentan de una u otra forma en algún momento de su vida. Las lesiones urticariales son pápulas y placas rojas pruriginosas de tamaño variable (figura 7-1) que aparecen de forma súbita, a menudo en unos cuantos minutos, y duran entre 6 y 24 horas. Pueden adquirir formas raras, policíclicas, anulares y geográficas. Una peculiaridad notable de la urticaria es su carácter transitorio, aunque en ocasiones las lesiones permanecen por días en lugar de horas y dejan una coloración parda. Este tipo de urticaria se debe a la presencia de pequeños vasos sanguíneos y se conoce como vasculitis urticariana. En muchos pacientes con urticaria y en algunas personas sin ella, la presión firme mantenida con un objeto romo (como una llave) sobre la piel de la espalda produce 78

Ur ticaria y angioedema

Figura 7-1. Lesiones urticariales en la espalda de un hombre joven.

Figura 7-2. Hinchazón marcada del labio superior por angioedema, que en este paciente parecía debido a hipersensibilidad al pescado.

blanqueamiento, luego enrojecimiento y después una roncha. Este fenómeno, que es una exageración de la “triple respuesta”, causa prurito y se conoce como dermografismo. En el angioedema, las lesiones son más profundas y la inflamación es mucho más extensa que en la urticaria (figura 7-2). El angioedema puede acompañar a la urticaria o aparecer de manera independiente. La cara y el tejido de la bucofaringe a veces experimentan angioedema, que puede generar dificultades para deglutir y respirar, poniendo en peligro la vida. La urticaria y el angioedema pueden durar desde varios días hasta años. Un patrón frecuente es que el trastorno recurra en una serie de ataques. La urticaria crónica es una enfermedad frecuente, a veces discapacitante, en la mayoría de los casos de origen desconocido.

Causas La causa final de la urticaria y el angioedema es la liberación de histamina de los gránulos de los mastocitos, pero muchos estímulos pueden inducir esta respuesta. Muchos son inmunitarios, algunos farmacológicos y otros físicos. Las reacciones inmunitarias tipo I participan en la formación de lesiones urticariales. El cuadro 7-1 presenta algunas de las causas conocidas. Aunque es posible identificar las causas de la urticaria en algunos pacientes, en muchos se desconoce. En años recientes se descubrió que algunos pacientes tienen anticuerpos contrarreceptores en sus propios mastocitos. La urticaria también puede ser un signo de alguna enfermedad sistémica subyacente, como el lupus eritematoso y la amiloidosis, y constituir un factor de trastorno como la dermatitis herpetiforme (véase pág. 100) y la vasculitis alérgica (véase pág. 91). 79

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Cuadro 7-1. Algunas causas de urticaria Sensibilidad a antígenos exógenos

Alimentos, como pescado, langostinos, cangrejos, leche, etc. Fármacos como la penicilina.

Reacción farmacológica

Ácido acetilsalicílico, opioides

Trastornos sistémicos

Lupus eritematoso Púrpura de Henoch-Schönlein Autoinmunidad

Causas “físicas”

Urticaria colinérgica Presión elevada (dermografismo) Presión persistente Frío Exposición a luz solar

Figura 7-3. Urticaria por frío inducida con un cubo de hielo.

Las urticarias “físicas” Urticaria por frío La urticaria en manos, cara y diversas partes del cuerpo puede aparecer después de la exposición al frío. La reacción puede inducirse con un cubo de hielo (figura 7-3). El viento frío puede estimular la reacción. Existe una forma familiar.

Urticaria por presión Las lesiones urticariales se desarrollan cierto tiempo (hasta varias horas) después de la presión en la piel, por ejemplo por usar un cinturón u otra prenda de ropa ajustada, o por los travesaños de una escalera. Es posible que los pacientes experimenten la reacción en la cara posterior de los muslos después de permanecer sentados mucho tiempo, o en las plantas por estar de pie durante un tiempo prolongado.

Dermografismo Muchos pacientes con urticaria desarrollan marcas con facilidad cuando su piel se frota con firmeza (p. ej., con una llave). Esta es una “triple respuesta” exagerada y es bastante molesta para algunas personas (figura 7-4).

Urticaria solar En este trastorno se desarrollan manchas urticariales en la piel descubierta unos minutos después de la exposición al sol. Varias longitudes de onda pueden ser las causantes (figura 7-5). Cuando no se diagnostica, la urticaria solar puede causar colapso agudo en personas que toman baños de sol.

Urticaria colinérgica Las pequeñas manchas urticariales irritantes se desarrollan después de ejercicio o baños calientes, estímulos que inducen la secreción de las glándulas sudoríparas inervadas por fibras colinérgicas posganglionares. Este trastorno es muy frecuente y puede ser discapacitante en algunos pacientes, ya que les impide participar en cualquier tipo de actividad física. 80

Ur ticaria y angioedema

Figura 7-4. Respuesta dermográfica al frotamiento firme de la piel.

Figura 7-5. Urticaria solar. Este paciente era tan sensible que desarrolló una respuesta urticarial a la radiación ultravioleta mínima de tipo A (UVA, de onda larga) emitida por una lámpara fluorescente manual de baterías.

Urticaria inducida por fármacos La hipersensibilidad a la penicilina puede causar urticaria aguda. Los ataques varían desde el tipo agudo anafiláctico, que pone en peligro la vida, hasta grupos de pequeñas pápulas urticariales. Los fármacos opioides pueden causar urticaria por estimulación directa de la liberación de histamina. Hasta 30% de los pacientes con urticaria desarrolla lesiones después de exposición a ácido acetilsalicílico, pero no se sabe con certeza si esta reacción se debe totalmente a la estimulación farmacológica de la liberación de histamina, a la influencia en el metabolismo de los prostanoides o a hipersensibilidad.

Picaduras Las ortigas, los tentáculos de las medusas y algunas picaduras de insectos inducen liberación de histamina en el sitio de contacto, lo que causa reacciones locales dolorosas.

Tratamiento Aunque muchos casos no tienen una causa identificable, deben hacerse los esfuerzos necesarios para encontrar el origen que desencadena la urticaria generalizada; hay que investigar acerca de los antecedentes dietéticos y farmacológicos, así como sobre cualquier enfermedad o infección precedente. Cuando se identifica una causa, el pronóstico es mejor. Los antiinflamatorios no esteroideos, el ácido acetilsalicílico y la codeína son causas frecuentes de urticaria. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden causar angioedema. También es conveniente pedir al paciente que lleve un registro diario de los síntomas, a fin de que sirva de ayuda para identificar los posibles desencadenantes. El benzoato de sodio o ácido benzoico usado en las bebidas carbonatadas y panes con conservadores en algunos casos pueden causar urticaria. El tratamiento con bloqueadores del receptor H1 para histamina es el más efectivo para aliviar los síntomas de este trastorno. Es mejor familiarizarse sólo con unos cuantos de estos fármacos que intentar memorizar toda la variedad disponible. Los antihistamínicos “antiguos”, como la prometazina y la difenhidramina, son bastante 81

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

efectivos, pero tienen un efecto hipnótico que impide la conducción de vehículos o el uso de maquinaria. Los antihistamínicos nuevos, como fexofenadina, cetirizina, levocetirizina, loratadina y desloratadina, son muy efectivos y tienen poco o ningún efecto sedante. Unos cuantos pacientes se benefician más con la adición de un antagonista H2, como la cimetidina, al antagonista H1 que ya utilizan. En algunos casos es necesario administrar dosis más altas que las recomendadas usualmente, pero esto sólo debe considerarse cuando la dosis convencional falló y si se tiene un conocimiento completo de los efectos colaterales y las interacciones farmacológicas. La dosis diaria normal de desloratadina es de 5 mg, pero puede aumentarse hasta 20 mg en caso necesario. La urticaria aguda grave y el angioedema a veces ameritan corticoesteroides orales, con los que se obtiene un rápido alivio, pero transitorio. Cuando el trastorno pone en peligro la vida, deben administrarse adrenalina parenteral e hidrocortisona por vía intravenosa.

Q Eritema multiforme Definición El eritema multiforme es una reacción inflamatoria aguda y relativamente breve de la piel y las mucosas; se produce como respuesta a varios estímulos antigénicos y produce lesiones dispersas en la unión dermoepidérmica. Se calcula que hasta 50% de los casos sigue a una infección por herpes simple, oculta o manifiesta. Algunas infecciones, como el Orf, tienen una incidencia muy alta de eritema multiforme subsiguiente, sobre todo después de la infección recurrente.

Manifestaciones clínicas Las lesiones individuales son maculopápulas de color rojo a púrpura, algunas de las cuales se vuelven anulares o semejantes a una diana, pueden formar vesículas (figuras 7-6 y 7-7). Las lesiones aparecen sobre todo en la cara y en la parte superior de las extremidades,; en pacientes con pronóstico grave resulta afectada la mucosa bucal. En los peores casos existen manifestaciones sistémicas intensas. En los casos graves hay erosiones en la parte anterior de la boca (figura 7-8). Las conjuntivas y la mucosa genital también desarrollan lesiones en unos cuantos casos. El inicio del trastorno es agudo, casi siempre dura menos de 2 semanas, aunque muchas veces aparecen grupos de lesiones nuevas durante los primeros días.

Figura 7-6. Lesiones vesiculoampollosas del eritema multiforme. Algunas tienen apariencia de “diana”.

82

Eritema multiforme

Figura 7-7. Lesiones diseminadas en el eritema multiforme.

Figura 7-8. Mucosa labial erosionada en el eritema multiforme. También la boca del paciente resultó afectada.

Etiología y patología Esta enfermedad puede desencadenarse por infecciones como herpes simple, Orf, coccidioidomicosis e histoplasmosis, así como por fármacos como piroxicam, indometacina y otros antiinflamatorios no esteroideos, sulfonamidas y diuréticos tiazídicos (cuadro 7-2). En un porcentaje de pacientes recurre sin razón aparente. Las células inflamatorias mononucleares se acumulan en la unión dermoepidérmica y se junta líquido debajo de la epidermis.

Tratamiento Este trastorno se autolimita y sólo se necesita tratamiento sintomático. Si hay compromiso sistémico grave, pueden administrarse esteroides sistémicos.

Cuadro 7-2. Causas de eritema multiforme Fármacos

Antiinflamatorios no esteroideos Fármacos psicotrópicos Sulfonamidas, otros antimicrobianos

Infecciones

Herpes simple Or f Micoplasma Histoplasmosis Coccidioidomicosis

Radiación ultravioleta Colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn

83

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

CASO 5 El problema comenzó con dolor en la boca. Sally, de 27 años, pensó que la causa eral el curry que había cenado la noche anterior. En 2 días ya había desarrollado un exantema diseminado, sobre todo en brazos y parte superior del tronco. Muchas de las lesiones eran anulares y algunas tenían vesículas. El exantema empezó a mejorar luego de 12 días, pero el trastorno la hizo sentir cansada y enferma. Se pensó que se trataba de eritema multiforme, muy probablemente desencadenado por un ataque de herpes simple labial 2 semanas antes del inicio.

Q Eritema nodoso Definición El eritema nodoso es una enfermedad inflamatoria dolorosa en la que aparecen grupos de nódulos sensibles como respuesta a estímulos antigénicos.

Manifestaciones clínicas Las lesiones individuales son rojas, un poco elevadas y sensibles; su tamaño varía de 1 a 3 cm de diámetro. La causa es la inflamación en la grasa subcutánea; es posible apreciar la naturaleza profunda de los nódulos en la palpación suave. Se desarrollan en grupos en las espinillas (figura 7-9). y con menor frecuencia en los antebrazos. Puede haber malestar, fiebre y artralgia en los tobillos. Las lesiones tardan dos a seis semanas en resolverse y dejan una apariencia equimótica. Es posible que se formen grupos de lesiones durante varios meses.

Etiología y patología

Figura 7-9. Múltiples lesiones inflamadas de eritema nodoso.

Las causas son múltiples e incluyen infecciones por estreptococos (que pueden descubrirse por dosis altas de antiestreptolisina 0), fármacos y enfermedades sistémicas (cuadro 7-3). Las principales son sarcoidosis (véase pág. 49) y tuberculosis pulmonar. En casos raros también puede observarse en presencia de colitis ulcerativa y lepra. Se identifica una causa en casi 50% de los pacientes. En esencia, se trata de una paniculitis, con inflamación y hemorragia en los tabiques fibrosos entre los lóbulos de grasa.

Tratamiento El tratamiento se constituye básicamente de reposo, analgésicos suaves y/o antiinflamatorios.

Cuadro 7-3. Cusas de eritema nodoso Tuberculosis Sarcoidosis Brucelosis Colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn Lepra

84

Q Eritemas anulares Existen varios trastornos caracterizados por la aparición de anillos eritematosos que casi siempre crecen poco a poco y luego desaparecen. Por lo general, su importancia es incierta, aunque uno de estos trastornos, el eritema gyratum repens, indica la presencia de una neoplasia visceral subyacente (véase pág. 295), y otro, el eritema crónico migratorio, señala la existencia de enfermedad de Lyme. Cuando estas lesiones permanecen sin explicación, el médico debe mantenerse vigilante ante la posibilidad de que sean un marcador sensible de alguna enfermedad subyacente no diag-

Trastornos autoinmunitarios

nosticada y realizar exámenes periódicos, además de análisis sanguíneos y una radiografía torácica.

Q Trastornos autoinmunitarios Estos trastornos también se conocen como enfermedades vasculares de la colágena y del tejido conectivo. En términos generales, el sistema inmunitario de una persona con enfermedad autoinmunitaria no “reconoce” los tejidos del individuo y establece un ataque contra ellos. En la mayoría de los trastornos de este grupo, el proceso inflamatorio parece afectar en especial los vasos sanguíneos pequeños (vasculitis).

Lupus eritematoso Esta enfermedad se clasifica en sus formas sistémica y cutánea, aunque existe cierta superposición entre ellas.

Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) a menudo afecta la piel y a muchos otros sistemas orgánicos. Uno de los tipos de LES (el LES subagudo) afecta sobre todo a la piel y se manifiesta con un exantema inducido por la luz, casi siempre en la cara y regiones expuestas. Existen anticuerpos antinucleares en 80 a 90% de los pacientes con LES, y anticuerpos contra otros componentes nucleares en subgrupos de pacientes. Es probable que estos anticuerpos antinucleares tengan una participación central en la patogenia de la enfermedad. Las manifestaciones frecuentes del LES incluyen artropatía parecida a la reumatoide, glomerulonefritis, trastorno inflamatorio de los sistemas pulmonar y cardiovascular, poliserositis, compromiso del sistema nervioso central y de la piel. Las manifestaciones cutáneas del LES incluyen eritema facial en mejillas y nariz (eritema

Figura 7-10. Eritema facial en una mujer con lupus eritematoso grave.

85

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Figura 7-11. Imagen patológica de una lesión cutánea de lupus eritematoso sistémico. Nótense los grupos perivasculares de linfocitos.

en mariposa, figura 7-10); el lupus eritematoso discoide (LED) se observa en la forma cutánea pura. Esta enfermedad afecta sobre todo a mujeres jóvenes. El cálculo de la mortalidad a cinco años varía entre 15 y 50%, según los sistemas orgánicos afectados y la velocidad de progresión de la enfermedad.

Patología y hallazgos de laboratorio La piel afectada muestra edema, cambio degenerativo en las células basales de la epidermis y una cubierta estrecha de células mononucleares alrededor de los vasos sanguíneos pequeños (figura 7-11). La piel no expuesta y sin alteraciones tiene depósitos de inmunoglobulina G (IgG) o IgA en casi 60% de los pacientes; se encuentran en la unión dermoepidérmica y se detectan por métodos de inmunofluorescencia directa. En casi todos los pacientes existen anticuerpos circulantes contra DNA u otros componentes nucleares. Un hallazgo frecuente es el aumento en la concentración de gammaglobulina sérica. Los hallazgos hematológicos incluyen anemia normocrómica y normocítica, neutropenia, linfopenia y trombocitopenia.

OTratamiento Los pacientes con enfermedad activa y progresiva necesitan esteroides sistémicos para suprimir el proceso inflamatorio. También es posible que sean necesarios fármacos inmunosupresores, como metotrexato, azatioprina y ciclosporina.

Lupus eritematoso discoide crónico Las lesiones del lupus eritematoso discoide crónico (LEDC) pueden aparecer durante la evolución del LES o ser la única manifestación de la enfermedad. Con frecuencia, los pacientes con LEDC tienen cambios hematológicos menores similares a los descritos para el LES, pero sin otras manifestaciones de éste. En cerca de 5% de los pacientes el LEDC se transforma en lupus eritematoso sistémico.

OManifestaciones clínicas Se observan placas rojas e irregulares en la piel expuesta a la luz de la cara, piel cabelluda, cuello, manos o brazos (figura 7-12). Las placas desarrollan atrofia en parches, con hipopigmentación e hiperpigmentación, aunque hay otras áreas engrosadas y verrugosas. En las áreas afectadas de la piel cabelluda hay alopecia (figura 7-13). Esta enfermedad puede agravarse o desencadenarse por la exposición al sol. 86

Esclerosis sistémica

Figura 7-12. Múltiples placas rojas e irregulares causadas por lupus eritematoso discoide.

Figura 7-13. Placa de lupus eritematoso discoide que produce alopecia.

OPatología Los cambios son similares a los descritos para el LES, pero los cambios epidérmicos degenerativos son más marcados, con formación de cuerpos coloides diseminados, y atrofia y engrosamiento epidérmicos en parches.

OTratamiento Es importante evitar la exposición al sol y el uso de filtros solares. Las lesiones individuales a veces responden a los corticoesteroides tópicos potentes. Cuando la enfermedad no se controla con esto, a menudo es útil la hidroxicloroquina (200-400 mg al día). Debe tenerse cautela por los posibles, aunque raros, efectos tóxicos de este fármaco sobre la retina (se recomienda un examen retiniano basal y mediciones de campo visual central para los pacientes que inician el uso de hidroxicloroquina). Las personas que toman más de 65 mg/kg de peso corporal de hidroxicloroquina y las que han consumido el fármaco por más de cinco años tienen mayor riesgo de complicaciones retinianas; en ellos se recomienda un examen oftalmológico cada año. Los esteroides sistémicos, los compuestos orales de oro auranofina, ciclosporina y acitretina son otros fármacos que han tenido éxito.

Q Esclerosis sistémica La esclerodermia es un componente importante de la esclerosis sistémica. En este trastorno autoinmunitario se estimula a los fibroblastos para producir nueva colágena. Cuando el trastorno se extiende a otros sistemas orgánicos, afecta a los vasos 87

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Cuadro 7-4. Manifestaciones de la esclerosis sistémica Fenómeno de Raynaud Engrosamiento y rigidez de la piel Necrosis isquémica de los dedos Disfagia Glomeruloesclerosis e insuficiencia renal Hipertensión Malabsorción, estreñimiento Fibrosis pulmonar

sanguíneos y a los fibroblastos, lo que produce fenómeno de Raynaud, compromiso renal con alteración glomerular, alteraciones digestivas con disfagia e hipomovilidad intestinal, poliartropatía de tipo reumatoide y endurecimiento de la piel (cuadro 7-4). Como ocurre en el LES, la enfermedad se desarrolla sobre todo en mujeres jóvenes y la velocidad de progresión es muy variable. Puede comenzar de manera insidiosa durante varios meses, incluso años, con fenómeno de Raynaud cada vez más intenso, endurecimiento y engrosamiento gradual de la piel de manos y cara. Esto causa una apariencia característica que recuerda el pico de un ave, con estrechamiento de la boca (figura 7-14). Aparecen máculas telangiectásicas en la cara (figura 7-15) y se forman depósitos de calcio en la piel. El término síndrome CRST se aplica a este conjunto de manifestaciones (calcinosis cutánea, esclerosis de Raynaud y telangiectasia). Cuando además existe disfagia por compromiso esofágico, es más apropiado el término CREST. En la esclerosis sistémica de evolución más rápida se observa compromiso vascular más grave que afecta los dedos, lo que causa necrosis tisular e incluso pérdida de las falanges de éstos. Al final, la muerte se debe a enfermedad renal o pulmonar; la tasa de mortalidad a cinco años es de 30% o más.

Patología y hallazgos de laboratorio La biopsia de la piel afectada muestra exceso de colágena nueva con apariencia eosinofílica casi homogénea. Existen anticuerpos antinucleares hasta en 30% de los pacientes.

Figura 7-14. Apariencia facial en la esclerosis sistémica. Nótese la “nariz en pico”, con mejillas ceñidas y boca pequeña.

88

Figura 7-15. Máculas telangiectásicas en la esclerosis sistémica.

Mor fea

Tratamiento No existe una manera confiable para inducir una modificación significativa del trastorno. Puede obtenerse cierta mejoría con el manejo hábil del fenómeno de Raynaud; a veces es útil la penicilamina y la inmunosupresión con esteroides y azatioprina o ciclosporina.

Q Morfea La morfea es la esclerodermia localizada.

Manifestaciones clínicas En esta enfermedad se forman una o más placas escleróticas, engrosadas, de tamaño variable en el tronco o extremidades. Al principio tienen color malva, y más tarde se vuelven parduscas (figura 7-16). Por lo general es una enfermedad de adultos jóvenes, aunque su aparición en la cara y la piel cabelluda de los niños produce una deformidad descrita como “en golpe de sable”. Por lo regular, la morfea remite en forma gradual después de un periodo de dos a tres años. En el examen histológico se observa una sustitución marcada de la grasa subcutánea por colágena nueva, la cual tiene una apariencia pálida y homogénea. No existe un tratamiento sencillo y efectivo. La morfea lineal puede afectar las extremidades en los niños y, cuando es grave, causa atrofia y restricción del movimiento. En estas circunstancias, el metotrexato ha resultado seguro y efectivo en algunos niños.

Figura 7-16. Placas de morfea.

89

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Variantes Morfea generalizada Este tipo raro de esclerodermia se limita a la piel, pero se extiende a gran parte de ella, lo que causa limitación considerable del movimiento, e incluso impide la respiración.

Liquen escleroso y atrófico El liquen escleroso y atrófico, ahora denominado sólo como liquen escleroso en ambos sexos, en ocasiones se considera una forma de morfea. En esta enfermedad se forman pequeñas áreas blanquecinas irritadas en los genitales o alrededor del ano; con menor frecuencia se desarrollan en otras zonas de la piel. En los varones el trastorno se desarrolla en el glande o prepucio; este desorden (antes conocido como balanitis xerósica oclusiva) puede causar incomodidad y parafimosis. Las lesiones tempranas desarrollan vesículas hemorrágicas con traumatismos menores. Existe un cuadro clínico típico en el que se observa edema intenso en una banda subepidérmica. Se han obtenido buenos resultados con ungüentos corticosteroides tópicos potentes (p. ej., 17-propionato de clobetasol aplicado 1 o 2 veces al día hasta que los síntomas remitan o hasta por 3 meses). La circuncisión puede ser de utilidad en los varones. Se calcula que hasta 50% de las circuncisiones practicadas por razones médicas en niños tienen evidencia de liquen escleroso.

Q Dermatomiositis Este trastorno discapacitante afecta al músculo y a la piel. Se usa el término polimiositis cuando no hay compromiso cutáneo, pero se trata del mismo trastorno. Es posible que las manifestaciones cutáneas precedan o aparezcan aisladas de la inflamación muscular.

Manifestaciones clínicas En esta enfermedad aparecen zonas de color rojo pálido o malva en la cara, la cara posterior del cuello, dorso de las manos, codos, rodillas y en otras partes del cuerpo. Un signo típico es la presencia de eritema color malva en los párpados superiores y alrededor de los ojos, semejante al color de una flor de heliotropo (figura 7-17). En el dorso de las manos, el eritema afecta los pliegues paroniquiales y la piel sobre el metacarpo (figura 7-18). Al parecer, la exposición al sol agrava las manifestaciones cutáneas y determina en gran medida la distribución de las mismas. A veces aparecen pequeñas áreas de necrosis causadas por vasculitis. El calcio se deposita en las lesiones cutáneas de larga evolución. Existe miositis proximal, lo que causa dolor y sensibilidad, además de debilidad intensa. Si la enfermedad es progresiva, afecta los músculos faríngeos y respiratorios, y pone en peligro la vida. Sin embargo, la enfermedad casi siempre remite en forma espontánea.

Hallazgos de laboratorio La concentración sanguínea de enzimas musculares como la cinasa de creatina, aldolasa y deshidrogenasa láctica se eleva. La creatinina urinaria también es un buen 90

Enfermedades del grupo de las vasculitis

Figura 7-17. Coloración malva de la piel facial en la dermatomiositis, con daño particular en la región periocular.

Figura 7-18. Apariencia estriada rojo-malva en el dorso del metacarpo y los dedos en la dermatomiositis.

indicador de la actividad de la enfermedad. El daño muscular puede valorarse mediante biopsia y electromiografía.

Tratamiento Los esteroides orales son la base del tratamiento y se administran en dosis suficiente para prevenir el avance adicional de la enfermedad. En ocasiones se prescriben azatioprina y otros fármacos inmunosupresores.

Q Enfermedades del grupo de las vasculitis Existen varios trastornos en los que el efecto principal parece estar en los vasos sanguíneos, afectando sobre todo a los riñones, el sistema respiratorio, las articulaciones y la piel. En ocasiones también se ve involucrado el sistema nervioso central y el tubo digestivo.

Vasculitis alérgica (púrpura de Henoch-Schönlein) Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, los niños y adultos jóvenes son los más proclives a desarrollarla. Comienza en forma súbita con fiebre, dolor articular y exantema. El exantema es urticarial y papular, y se localiza sobre todo en superficies extensoras. Tiene un carácter purpúrico definitivo (figuras 7-19 y 7-20), ya que no se blanquea a la presión con un portaobjetos. Las lesiones aparecen en grupos recurrentes durante los primeros días. Es muy frecuente el dolor articular con cierta inflamación. En ocasiones hay dolor cólico abdominal y melena a causa del edema hemorrágico submucoso. La glomerulonefritis aguda ocasiona hematuria microscópica cuando la afección renal es leve, 91

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Figura 7-19. Púrpura de Henoch-Schönlein.

Figura 7-20. Apariencia típica de la púrpura de Henoch-Schönlein en las piernas.

aunque existe oliguria e insuficiencia renal en unos cuantos pacientes. La enfermedad cede de manera espontánea en la mayoría de los pacientes, aunque en algunos recurre.

Patología y patogenia Se desconoce la causa, pero es probable que la hipersensibilidad a los antígenos estreptocócicos participe en algunos casos. Se cree que los complejos inmunitarios que se forman con antígenos estreptocócicos y anticuerpos se depositan en el endotelio, lo que inicia la reacción. En el examen histológico se observan grupos de leucocitos polimorfonucleares y fragmentos de sus núcleos alrededor de pequeños vasos sanguíneos en la dermis (leucocitoclasia), además de edema y cierta hemorragia. El endotelio se hincha y a veces presenta cambios degenerativos (figura 7-21). Este cuadro, conocido como angitis leucocitoclástica, no es específico de esta enfermedad.

Figura 7-21. Imagen patológica de la vasculitis alérgica. Se observan células polimorfonucleares y fragmentos de núcleos polimórficos alrededor de pequeños vasos sanguíneos dañados (angitis leucocitoclástica).

92

Enfermedades del grupo de las vasculitis

Tratamiento Los pacientes afectados gravemente requieren esteroides sistémicos.

Poliarteritis nodosa La poliarteritis nodosa es un trastorno inflamatorio raro y grave de las arterias medianas y grandes. La inflamación de la pared vascular, que muestra dilatación aneurismática, causa rotura y cambios isquémicos. Esta enfermedad puede ser letal ya que provoca problemas cardiovasculares, gastrointestinales, renales y en el sistema nervioso central. En la piel se observa un patrón de livedo reticular y úlceras persistentes.

Vasculitis nodular La vasculitis nodular es un trastorno inflamatorio infrecuente de la vasculatura cutánea de las piernas, y se presenta principalmente en mujeres. Se manifiesta con la formación de pápulas y nódulos rojos y purpúricos dolorosos en las pantorrillas y en otras partes de las piernas en grupos durante muchos años. Algunas lesiones se ulceran, aunque casi siempre desaparecen sin secuelas.

Otros tipos de vasculitis cutánea En la endocarditis bacteriana, gonococcemia y meningococcemia se observan grupos de pápulas purpúricas con áreas centrales más oscuras y a veces costrosas (figura 7-22). Fármacos como las tiazidas también pueden causar vasculitis. Las lesiones cutáneas en ocasiones se acompañan de padecimiento renal. La importancia de tales lesiones radica en que son signos de un trastorno sistémico subyacente que amerita diagnóstico y tratamiento rápidos.

Capilaritis Existe un grupo de trastornos cutáneos benignos, persistentes y con inflamación ligera en los que la principal alteración parece radicar en la dermis papilar y la vasculatura capilar subepidérmica inmediata. El término erupción purpúrica pigmentada per-

Figura 7-22. Pápulas purpúricas y necróticas en la vasculitis cutánea.

93

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

Figura 7-23. Erupción pigmentada y purpúrica en la enfermedad de Schamberg.

Figura 7-24. Parche con ligero tinte dorado por púrpura en el “liquen áureo”.

sistente parece apropiado, ya que el trastorno es tenaz y daña a los capilares, lo que provoca pérdida de sangre y pigmentación por la hemosiderina. Las lesiones se encuentran sobre todo en la parte distal de las piernas y varían desde maculares y dispersas (enfermedad de Schamberg; figura 7-23) hasta un exantema papular pruriginoso (erupción purpúrica liquenoide) o una erupción macular dorada (liquen aureus; figura 7-24). Por lo general, estos trastornos generan incapacidades leves y cesan de manera espontánea después de un periodo variable.

Q Exantemas farmacológicos La mayoría de los medicamentos tienen efectos colaterales además de los farmacológicos, y los trastornos cutáneos son una forma frecuente de efecto colateral farmacológico. Pueden simular muchas de las enfermedades cutáneas espontáneas, además de generar cambios muy específicos. La reacción cutánea farmacológica puede aparecer después de la primera dosis o luego de un periodo corto durante el cual se produce la sensibilización. Otros problemas, como los cambios de pigmentación o anomalías capilares, tardan algunos meses en manifestarse. A menudo aparece el exantema después de tomar el fármaco por cierto tiempo, sin razón aparente. Es importante sospechar las reacciones farmacológicas cuando se duda sobre la naturaleza y la causa del trastorno cutáneo, ya que un porcentaje sustancial de la población toma “fármacos” en una u otra forma. Los exantemas farmacológicos no sólo se deben a medicamentos prescritos en forma ortodoxa, sino que también se producen por medicamentos para la tos, analgésicos, laxantes y otros remedios sintomáticos disponibles en mostrador, por lo que también deben explorarse estas posibilidades. 94

Exantemas farmacológicos

El diagnóstico de un exantema farmacológico es difícil de confirmar, ya que hay pocas pruebas de laboratorio disponibles. En la actualidad, las únicas pruebas de laboratorio útiles son las que se basan en la IgE específica dirigida contra un fármaco en particular; la penicilina es el único fármaco de importancia que puede detectarse en esta forma (prueba de radioalergoabsorbencia, RAST). La biopsia cutánea puede ayudar a descartar otras causas del exantema. La prueba diagnóstica más útil es la exposición, en la que se administra el fármaco sospechoso para confirmar si el trastorno cede o se agrava. Obviamente, esto es imposible en caso de reacciones graves o que ponen en peligro la vida. Incluso cuando no es así, sólo debe realizarse con el consentimiento del paciente y si se espera obtener información importante que sea relevante para la atención del sujeto. Debe administrarse la dosis más baja posible y el paciente debe mantenerse bajo observación cuidadosa.

Tipos de exantema farmacológico Exantemas graves que ponen en peligro la vida OAngioedema y choque anafiláctico Estas reacciones son de inicio súbito y están mediadas por IgE del tipo hipersensibilidad inmediata. Se obtienen a partir de productos que contienen suero y por penicilina o sus derivados cuando se administran por vía parenteral. El paciente palidece y se colapsa, con hipotensión grave y a veces broncoespasmo. Se requiere tratamiento urgente con oxígeno, hidrocortisona intravenosa y adrenalina. Existe una forma menos grave de angioedema como reacción a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.

OEritema multiforme (síndrome de Stevens-Johnson) En la página 82 se presenta una descripción clínica. Las causas de este trastorno incluyen sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina, algunos antiinflamatorios no esteroideos y a veces penicilinas.

ONecrólisis epidérmica tóxica Esta reacción farmacológica, que provoca mortalidad en cerca del 50% de los casos, ocurre sobre todo en varones maduros y mujeres ancianas. Los fármacos causantes incluyen alopurinol, sulfonamidas, indometacina, fenitoína y sales de oro. Existe eritrodermia con descamación extensa, y ampollas y erosiones en algunos sitios. También hay afección grave de las mucosas. Los pacientes se deshidratan en poco tiempo y entran a un estado de gravedad. Necesitan atención semejante a la de pacientes con quemaduras extensas, con cuidados intensivos de soporte con líquidos parenterales, antibióticos y esteroides sistémicos. Hay cierta evidencia en favor del uso de una combinación de inmunoglobulinas humanas en el tratamiento de estos pacientes.

Reacciones exantemáticas Es probable que este sea el grupo más frecuente de reacciones farmacológicas. Aparecen máculas rosas/rojas en el tronco y las extremidades. Cuando es intenso, se 95

07 Trastornos cutáneos mediados por mecanismos inmunitarios

dice que el exantema es morbiliforme o semejante al sarampión. La ampicilina, los fármacos psicotrópicos y los antiinflamatorios no esteroideos causan este tipo de exantema. Las sales de oro, mepacrina y carbamazepina pueden producir un exantema liquenoide (con cierto parecido al liquen plano; véase pág. 154). La erupción vasculítica con lesiones purpúricas en las piernas, y con menor frecuencia en brazos y tronco, se vincula sobre todo con diuréticos tiazídicos y fenitoína. Los exantemas urticariales pueden ser resultado del uso de penicilina, ácido acetilsalicílico, tartrazina (y otros pigmentos) y fármacos opioides.

Exantemas por fotosensibilidad

Figura 7-25. Exantema por fotosensibilidad debida a la administración de una tetraciclina.

En este grupo de trastornos inducidos por fármacos, el exantema se limita a las áreas expuestas a la luz y es dependiente de la longitud de onda, es decir, sólo reacciona con longitudes de onda particulares del espectro ultravioleta solar. El exantema es rojo y papular o con placas (figura 7-25). Algunos fármacos parecen capaces de causar una erupción fototóxica, que se observa en muchos pacientes que reciben el medicamento, lo que también depende de la dosis; otros compuestos causan un exantema fotoalérgico en el que se forma un fotoalergeno y sólo afecta a unas cuantas personas. Las tetraciclinas y las sulfonamidas pueden inducir una respuesta fototóxica. Las fenotiazinas pueden causar una reacción fototóxica o fotoalérgica.

Exantemas ampollosas El naproxeno y la furosemida pueden producir un exantema tipo “seudoporfiria” en los sitios expuestos a la luz. El ácido nalidíxico también puede inducir la formación de ampollas. Es posible que el captopril y la penicilamina causen una reacción tipo pénfigo o semejante a éste.

Eritema pigmentado fijo Esta reacción farmacológica no es infrecuente y se desarrollan parches inflamatorios unas horas después en los mismos sitios cada vez que se administra el fármaco. Las áreas se inflaman, e incluso se forman ampollas antes de desaparecer cuando se suspende el medicamento; se presenta pigmentación residual (figura 7-26). Muchos fármacos pueden causar este tipo de reacción, incluidos dapsona, sulfonamidas, tetraciclina y ácido mefenámico.

Exantemas semejantes al lupus eritematoso Estas reacciones se producen por penicilamina, hidralazina, hidantoinatos y procainamida, entre otros. Los fármacos pueden desencadenar o iniciar el lupus eritematoso. Como se indica en otra parte, los fármacos pueden tener muchos otros efectos en la piel, incluidos cambios en la pigmentación y distribución del pelo. Figura 7-26. Parche redondo, eritematoso y oscuro en la nalga en el “eritema pigmentado fijo” causado por ácido mefenámico.

96

Tratamiento El tratamiento de todas las erupciones farmacológicas consiste en identificar el agente causal y suspenderlo. Debe tenerse cuidado de evitar el uso del compuesto y también de los que tienen grupos químicos que generan una reacción cruzada.

Exantemas farmacológicos

RESUMEN Q La urticaria y el angioedema se producen por liberación de histamina de los mastocitos y se caracterizan por ronchas pruriginosas y transitorias o tumefacciones más profundas. Las ronchas dermográficas se generan después del frotamiento firme con un objeto romo. Q Se desconoce la causa de la urticaria crónica en la mayoría de los pacientes, pero en algunos se ha descubierto que la causa es hipersensibilidad alimentaria, sensibilidad farmacológica o a estímulos físicos. En una minoría sustancial existe un anticuerpo contra los mastocitos, por lo que el trastorno puede considerarse como autoinmunitario. En la urticaria colinérgica se forman pequeñas ronchas pruriginosas después del ejercicio o baños calientes. Q Los antihistamínicos del tipo H1 son los agentes más efectivos para suprimir la urticaria. Q La causa del eritema multiforme son infecciones como herpes simple y Or f, además de fármacos y enfermedades sistémicas. Es un trastorno exantemático agudo caracterizado por lesiones maculopapulares, algunas de las cuales son anulares y forman ampollas. A menudo hay afección de las mucosas. Q El eritema nodoso se caracteriza por la aparición súbita de grandes nódulos rojos sensibles en las espinillas, muchas veces con artralgias y manifestaciones sistémicas. Es una reacción a la tuberculosis, la sarcoidosis y, con menor frecuencia, a otras infecciones y fármacos. Q El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por eritema facial (en mariposa), artritis, glomerulonefritis, otros trastornos viscerales inflamatorios y anticuerpos antinucleares circulantes. En el examen histológico es típico encontrar degeneración de la capa basal de la epidermis y una envoltura linfocítica perivascular. Q El lupus eritematoso discoide crónico aparece en el curso del lupus eritematoso sistémico o sin otros

Q

Q

Q

Q

Q Q Q

signos de esta enfermedad, y se caracteriza por placas rojas irregulares con cicatrización atrófica y pigmentación irregular. El tratamiento incluye protección solar, hidroxicloroquina y esteroides potentes. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud, la enfermedad glomerular renal, los trastornos intestinales y el endurecimiento cutáneo de cara y manos se deben a la producción excesiva de colágena nueva. El fenómeno de Raynaud y la disfagia son problemas frecuentes. En la mor fea, la única manifestación de esclerodermia es una o varias placas induradas de color malva. En el liquen escleroso y atrófico se forman pequeños parches blancos en los genitales, y con menor frecuencia en otras regiones. La sensibilidad y debilidad de los músculos proximales acompañan a los parches de color malva en el dorso de las manos y en la región periocular en la dermatomiositis. La vasculitis alérgica causa fiebre, artralgia y un exantema purpúrico urticarial. También se manifiesta por dolor abdominal, melena y glomerulonefritis. En el examen histológico se obser va daño endotelial y polvo nuclear neutrofílico. Otros tipos de vasculitis son la poliarteritis nodosa, vasculitis nodular y vasculitis que acompañan a la meningococcemia y la gonococcemia. La capilaritis causa erupciones purpúricas pigmentadas persistentes. Los fármacos pueden causar exantemas urticariales, cuadros semejantes al eritema multiforme y reacciones exantemáticas. Otras reacciones farmacológicas adversas cutáneas son la fotosensibilidad, exantema semejante al lupus eritematoso y eritema pigmentado fijo.

97

08

Trastornos cutáneos ampollosos Q Enfermedades ampollosas

98

Q Dermatitis herpetiforme

100

Q Enfermedad por IgA lineal

101

Q Epidermólisis ampollosa

101

Q Pénfigo

102

Q Resumen

104

Este capítulo describe trastornos caracterizados por vesículas.

Q Enfermedades ampollosas Muchos trastornos cutáneos inflamatorios pueden producir ampollas en alguna etapa de su evolución natural. En las enfermedades ampollosas primarias, las ampollas son la principal manifestación de la enfermedad y resultado directo del proceso patológico inicial. El cuadro 8-1 presenta las distintas enfermedades ampollosas. Cuadro 8-1. Trastornos ampolloso “primarios” Subepidérmicos Penfigoide ampolloso

Agudo, diseminado, grave.

Penfigoide cicatricial

Crónico, de extensión limitada, compromiso de mucosas con erosión y cicatrización.

Eritema multiforme

Agudo, también afecta a las mucosas, causas diversas.

Dermatitis herpetiforme

Pruriginosa, persistente, relacionada con enteropatía por gluten.

Enfermedad por IgA lineal

Puede presentarse en la infancia como enfermedad ampollosa crónica de la infancia. En los adultos puede ser espontánea o aparecer después del uso de fármacos como la vancomicina.

Epidermólisis ampollosa

Características genéticas y fenotípicas diversas, varía desde leve hasta letal.

Epidermólisis ampollosa adquirida

Comparte muchas similitudes clínicas con el penfigoide ampolloso, pero más frecuentemente las lesiones son secundarias a traumatismos menores. Puede ser resistente al tratamiento.

Intraepidérmicos Pénfigo: Vulgar Vegetante Eritematoso Foliáceo

98

Separación epidérmica suprabasal Separación epidérmica subcorneal

Enfermedades ampollosas

Enfermedades ampollosas subepidérmicas Penfigoide ampolloso (penfigoide senil) El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa aguda infrecuente que se observa sobre todo después de los 60 años de edad. Se forman grandes ampollas tensas, a menudo teñidas de sangre, en unos cuantos días por toda la superficie cutánea (figura 8-1), excepto en la mucosa bucal. Sin el tratamiento adecuado, continúa el surgimiento de nuevos grupos de ampollas durante muchos meses; la enfermedad es dolorosa y discapacitante. En casos raros este trastorno es un signo de alguna neoplasia maligna subyacente.

OHallazgos de laboratorio

Figura 8-1. Ampolla tensa en el penfigoide ampolloso.

En 85 a 90% de los pacientes existe un anticuerpo circulante dirigido contra la zona de la membrana basal epidérmica que puede detectarse con el método de inmunofluorescencia. En cierta medida el título de este anticuerpo es reflejo de la actividad de la enfermedad. Los anticuerpos IgG y el componente C3 del complemento se depositan en la zona subepidérmica, alrededor de las lesiones, en la mayoría de los enfermos, y puede detectarse también con la técnica de inmunofluorescencia (figura 8-2). La biopsia revela que existe líquido subepidérmico, con polimorfonucleares y eosinófilos en el infiltrado subepidérmico (figura 8-3).

OTratamiento Los pacientes con ampollas diseminadas a veces deben atenderse en el hospital y manejarse como si tuvieran quemaduras graves. Los casos más leves pueden tratarse con potentes ungüentos corticosteroides tópicos; muchos pacientes responden a la doxiciclina, aunque de manera lenta y a lo largo de varias semanas. En ocasiones se requieren dosis altas de corticosteroides (40 mg al día de prednisona o más) para controlar la enfermedad, y pueden usarse inmunosupresores con azatioprina o metotrexato para reducir la dosis de esteroides sistémicos. Cuando la enfermedad pa-

Figura 8-2. En esta micrografía con fluorescencia se observa una banda fluorescente en la unión dermoepidérmica debida al depósito de inmunoglobulina (IgG). Una pieza de biopsia obtenida de la piel alrededor de las ampollas se congeló y el corte con el criostato se trató con anticuerpos contra inmunoglobulina marcados con fluoresceína.

Figura 8-3. Imagen patológica del penfigoide ampolloso que muestra una ampolla subepidérmica.

99

08 Trastornos cutáneos vesicantes

rece resistente al tratamiento, debe reconsiderarse el diagnóstico. La epidermólisis ampollosa adquirida (véase más adelante) tiene muchas similitudes con el penfigoide ampolloso, aunque es mucho más difícil de tratar y las ampollas tienden a afectar con más frecuencia áreas de fricción o traumatismo y las mucosas. Los hallazgos de inmunofluorescencia simple son los mismos que los del penfigoide ampolloso, pero si se hace una preparación de “piel dividida con sal”, se encuentran anticuerpos que se unen con el lado dérmico de la división en la epidermólisis ampollosa y del lado epidérmico en el penfigoide ampolloso. Las ampollas deben tratarse con “vendajes húmedos”.

OVariantes del penfigoide ampolloso Existen otras enfermedades ampollosas en las que se forman ampollas en el plano subepidérmico. Entre éstas figuran:

Q penfigoide benigno de mucosas, en el que hay lesiones crónicas en la boca y las conjuntivas, además de la piel, sobre todo en la cabeza y el cuello. Q “enfermedad ampollosa de la infancia”, en la que se forman lesiones bulosas en lactantes, sobre todo en las nalgas y la región perigenital. En este trastorno y en algunas otras enfermedades ampollosas de los adultos se deposita IgA en lugar de IgG. La enfermedad ampollosa de la infancia se considera una manifestación infantil de la enfermedad por IgA lineal (véase más adelante).

Q Dermatitis herpetiforme Aparecen vesículas muy pruriginosas, papulovesículas y pápulas urticariales en grupos sobre rodillas, codos, piel cabelluda, nalgas y alrededor de las axilas (figura 8-4). La mayoría de los pacientes con dermatitis herpetiforme (DH) tienen un ligero defecto asintomático en la absorción intestinal debido a enteropatía por gluten, como las personas con enfermedad celiaca. Algunas enfermedades con un componente inmunopatógeno son más frecuentes en pacientes con DH, como la tirotoxicosis, artritis reumatoide, miastenia grave y colitis ulcerativa. Este trastorno es persistente, pero su intensidad fluctúa.

Hallazgos de laboratorio La biopsia de la mucosa del intestino delgado revela atrofia vellosa parcial en 70 a 80% de los pacientes con DH. También son frecuentes las anomalías menores en la función absorbente del intestino delgado. La biopsia de lesiones nuevas demuestra que la vesícula se forma en el plano subepidérmico y se desarrolla por colecciones de células inflamatorias en las puntas de las papilas (absceso de la punta papilar; figura 8-5). El examen con inmunofluorescencia directa revela la presencia de IgA en las puntas de las papilas en la piel circundante a las lesiones en todos los pacientes.

Tratamiento Figura 8-4. Vesiculopápulas en la dermatitis herpetiforme.

100

Las lesiones responden con rapidez a la dapsona (50-200 mg al día) en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, la dapsona tiene varios efectos colaterales tóxicos po-

Epidermólisis ampollosa

Figura 8-5. Imagen patológica de la dermatitis herpetiforme. Hay cúmulos de polimorfonucleares en las puntas de las papilas dérmicas, donde comienza la formación de vesículas subepidérmicas.

tenciales, como hemólisis, metahemoglobinemia y sulfohemoglobinemia; también puede causar exantemas farmacológicos, como la erupción farmacológica fija. No debe administrarse a pacientes con deficiencia de deshidrogenasa de glucosa 6-fosfato. La administración concurrente de cimetidina (400 mg 2 veces al día) interfiere con el metabolismo hepático de la dapsona, y como los metabolitos causan los efectos colaterales tóxicos, puede mejorar la tolerancia al fármaco. Una dieta sin gluten mejorará la alteración intestinal y el trastorno cutáneo en muchos pacientes después de algunos meses.

Q Enfermedad por IgA lineal Este es un trastorno interesante que puede manifestarse por síntomas parecidos al penfigoide ampolloso y a la dermatitis herpetiforme. Se reconoció por los hallazgos característicos en el examen con inmunofluorescencia directa de la piel, que reveló un depósito lineal de anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica. En los niños se manifiesta como un trastorno llamado “enfermedad ampollosa crónica de la infancia”. En los adultos puede aparecer de manera espontánea, aunque a veces lo inducen fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos o la vancomicina. El tratamiento es similar al del penfigoide, con esteroides sistémicos e inmunosupresores.

Q Epidermólisis ampollosa Este no es un trastorno individual, sino un grupo de enfermedades ampollosas hereditarias similares. La formación de ampollas se debe a varios defectos congénitos estructurales y metabólicos.

Epidermólisis ampollosa simple La formación de ampollas en este raro trastorno parece subepidérmica, pero en realidad se produce a través de la capa basal de la epidermis. Casi siempre se limita a 101

08 Trastornos cutáneos vesicantes

manos, pies y sitios de traumatismo. Se hereda con patrón dominante. Las ampollas pueden limitarse a las plantas y no causar problemas sino hasta la adolescencia. Como la mayoría de las dermatosis con origen genético, estos trastornos persisten toda la vida. No hay tratamiento más efectivo que evitar el traumatismo y mantener limpias y secas las áreas con ampollas.

Epidermólisis ampollosa distrófica Los trastornos de este raro grupo causan cicatrización grave; en realidad algunas formas son incompatibles con la vida. También son subepidérmicas, pero la separación se encuentra en la dermis superior. La mayoría se transmite como rasgo recesivo, pero también hay algunos tipos dominantes. Las ampollas y la cicatrización producen pérdida marcada de tejido de manos y pies, con formación de membranas entre los dedos de manos y pies, e incluso posible pérdida de estas estructuras. También hay cicatrización marcada de la mucosa, lo que afecta la faringe y el esófago y causa disfagia grave. En algunos pacientes se desarrolla carcinoma de células epidermoides en los sitios más afectados. Este es un grupo de enfermedades discapacitante y horriblemente destructivo para el cual no existe un tratamiento adecuado.

Epidermólisis ampollosa adquirida Este trastorno sólo se reconoce desde hace 25 años. Como su nombre indica, es una enfermedad ampollosa adquirida que a menudo afecta a personas entre la edad madura y la vejez; a primera vista parece penfigoide ampolloso. Sin embargo, al examinarlo más de cerca resulta evidente que, a diferencia del penfigoide, las ampollas tienen propensión a desarrollarse en sitios de traumatismo –codos, rodillas, dorso de las manos, nalgas– y no pocas veces afectan las mucosas. Es más resistente al tratamiento que el penfigoide, y muchos casos que al principio se diagnostican como penfigoide resistente al tratamiento en realidad resultan ser epidermólisis ampollosa adquirida. La confirmación del diagnóstico se hace por inmunofluorescencia en piel dividida con sal (piel que se incuba en solución salina hipertónica para causar una separación en la unión dermoepidérmica). Los anticuerpos en la epidermólisis ampollosa adquirida se unen al lado dérmico de la separación, y en el penfigoide ampolloso se juntan con el lado epidérmico. Esta enfermedad responde al mismo tipo de tratamiento que el penfigoide ampolloso, pero es probable que se necesiten otros recursos, incluso la administración de inmunoglobulina humana acumulada o plasmaféresis. Cuando esta enfermedad es grave y no se controla, puede ser letal. En algunos casos la epidermólisis ampollosa adquirida se relaciona con un trastorno subyacente como una enfermedad reumatoide o alguna anomalía en las inmunoglobulinas.

Q Pénfigo En el pénfigo se forman ampollas debido a que se relajan los enlaces desmosómicos entre las células epidérmicas a causa del ataque inmunitario. Existen varios tipos; todos son raros, pero el menos raro es el pénfigo vulgar (PV). En éste se produce una 102

Pénfigo

Figura 8-6. Área erosionada en cara de paciente con pénfigo vulgar.

separación en la epidermis, justo arriba de la capa basal (suprabasal). Las lesiones son ampollas delicadas de pared delgada que casi siempre se rompen pronto y dejan una erosión (figura 8-6). Aparecen en cualquier parte de la superficie cutánea y muy a menudo se encuentran en la boca y faringe, donde causan mucha molestia y discapacidad. El trastorno es persistente, aunque de intensidad variable. Antes de que surgiera un tratamiento adecuado, casi siempre era letal.

Hallazgos de laboratorio En más de 90% de los pacientes circula un anticuerpo detectable dirigido contra la zona entre las células epidérmicas. El título del anticuerpo refleja la gravedad de la enfermedad. La presencia del anticuerpo y el título se determinan por métodos de inmunofluorescencia indirecta. La biopsia revela la separación intraepidérmica, con células epidérmicas redondeadas (proceso conocido como acantólisis). El examen con inmunofluorescencia directa de la piel afectada alrededor de las lesiones muestra la presencia de anticuerpos IgG y el componente C3 del complemento entre las células epidérmicas.

Tratamiento Los pacientes deben tratarse como si estuvieran quemados, y si la afección es grave requieren hospitalización. Se necesitan grandes dosis de esteroides sistémicos para controlar la formación de ampollas (a veces se administran hasta 100 mg de prednisona al día). El tratamiento inmunosupresor con azatioprina o metotrexato debe iniciarse al mismo tiempo. En ocasiones se usan ciclosporina y oro, como para la artritis reumatoide. En casos resistentes se han usado ciclofosfamida, clorambucilo, plasmaféresis e incluso trasplante autólogo de médula ósea. 103

08 Trastornos cutáneos vesicantes

Variantes Pénfigo vegetante Esta muy rara enfermedad con ampollas intraepidérmicas tiene un componente inflamatorio más intenso; la extensión de las lesiones casi siempre es limitada.

Pénfigo foliáceo En esta forma rara de pénfigo, la separación intraepidérmica está en un plano alto de la epidermis. Puede causar erosiones y descamación en lugar de ampollas, y puede confundirse con dermatitis seborreica.

Pénfigo eritematoso Este tipo raro y superficial de pénfigo tiene cierto parecido al lupus eritematoso discoide. Se localiza sobre todo en la cara y piel cabelluda.

RESUMEN Q El penfigoide ampolloso es el trastorno ampolloso más frecuente en los ancianos y se produce por anticuerpos IgG circulantes que se unen con la membrana basal. Se trata con esteroides sistémicos e inmunosupresores. En casos que parecen resistentes al tratamiento o cuando hay lesiones en áreas de traumatismo, debe considerarse el diagnóstico diferencial de epidermólisis ampollosa adquirida. Q La dermatitis herpetiforme es una enfermedad vesicular muy pruriginosa en la que se encuentran anticuerpos IgA en las puntas de las papilas dérmicas. Se relaciona con enteropatía por sensibilidad al gluten y responde en forma notable al tratamiento con dapsona. Q La enfermedad por IgA lineal puede simular al penfigoide ampolloso y a la dermatitis herpetiforme;

104

puede sospecharse en niños por las manifestaciones clínicas características y ser resultado de algunos fármacos. Se diagnostica por examen de inmunofluorescencia directa, que muestra depósito lineal de IgA en la unión dermoepidérmica. Q Las diversas formas del pénfigo se deben a anticuerpos IgG circulantes contra las uniones desmosómicas epidérmicas. Q Aparte de su forma adquirida, la epidermólisis ampollosa representa un grupo de enfermedades hereditarias en las que se forman ampollas subepidérmicas; las uñas de manos y pies a menudo son anormales o inexistentes.

09

Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea Q Infecciones

106

Q Cánceres cutáneos

107

Q Otras manifestaciones cutáneas

107

Q Psoriasis

108

Q Tratamiento de las manifestaciones cutáneas del SIDA

108

Q Inmunodeficiencia farmacológica

109

Q Otras causas de inmunodeficiencia adquirida

110

Q Inmunodeficiencias congénitas

110

Q Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea

110

Q Resumen

113

El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se produce por la infección de un retrovirus linfotrópico, ahora conocido como virus de inmunodeficiencia humana (VIH). El virus se adquiere por contacto sexual (homosexual o heterosexual) o por la introducción accidental de material contaminado con VIH en la circulación sistémica. Era más frecuente en homosexuales, drogadictos y receptores de sangre contaminada por transfusiones o administración de concentrados, pero ahora la principal forma de diseminación es por contacto heterosexual. Al parecer, la circuncisión tiene un papel protector en los varones contra la infección por HIV. El virus incapacita a los linfocitos T cooperadores, con lo que impide el funcionamiento adecuado de la respuesta inmunitaria mediada por células. Utiliza el antígeno T4 como su receptor, usa el aparato genómico de las células T para replicarse y destruye a la célula en el proceso. También puede infectar a las células reticuloendoteliales (incluidas células de Langerhans) y linfocitos B. Después de tener acceso, el virus casi siempre permanece latente y el individuo infectado permanece asintomático por periodos prolongados, pero el virus puede causar una enfermedad sistémica poco tiempo después de la infección y antes o al momento de la seroconversión. Esta enfermedad se caracteriza por fiebre, malestar y un exantema, que se ha descrito como similar a la mononucleosis infecciosa. La mediana del tiempo de progresión de la infección por VIH al SIDA es de 9 a 10 años, pero el intervalo es muy variable. En la mayoría de las personas no hay síntomas durante varios años, incluso después que se establece una respuesta de anticuerpos, hasta que el virus se “activa” por alguna infección intercurrente, como herpes simple. El SIDA se caracteriza por depresión de la hipersensibilidad tardía y la disminución en el número de células T cooperado105

09 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea

ras es un hallazgo constante. En realidad, el avance de la enfermedad puede vigilarse mediante el recuento de linfocitos. Los trastornos cutáneos son prominentes en el SIDA y los pacientes a menudo se presentan por alguna molestia en la piel.

Q Infecciones Cuando la enfermedad se activa, el paciente se vuelve sujeto de infecciones oportunistas, además de un incremento en la incidencia y gravedad de infecciones comunes generalmente leves, como verrugas virales y candidosis. La introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad ha disminuido mucho el desarrollo de estas complicaciones en pacientes infectados con VIH. Sin tratamiento, estas complicaciones pueden ser graves o poner en riesgo la vida.

Infecciones micóticas Las infecciones por dermatofitos, incluida la infección ungueal, son extensas y difíciles de eliminar. A menudo la candidosis es un problema prominente, sobre todo en la boca y la bucofaringe. Desafortunadamente, la diseminación sistémica de la infección por Candida no es infrecuente, y muchas veces es un fenómeno terminal. Pityrosporum ovale produce cuadros extensos de pitiriasis versicolor. También puede ser causa de una foliculitis problemática y persistente en el tronco de algunos pacientes (figura 9-1), así como de la frecuente dermatitis seborreica que se observa en otros. Hay varias infecciones “micóticas profundas” frecuentes, sobre todo en las regiones cálidas y húmedas del mundo. En ocasiones los microorganismos que no suelen infectar a los humanos causan enfermedades, como las especies de Penicillium.

Infecciones virales Las verrugas virales pueden volverse muy extensas y problemáticas. Las lesiones del molusco contagioso pueden ser más grandes de lo usual y aparecer en grandes cantidades (figura 9-2). La infección por herpes simple puede ser un problema particular, con manifestación cutánea extensa y persistente que produce cicatrización. El herpes zoster también es una infección molesta en el SIDA, y puede constituir la primera manifestación. Es probable que no tenga la apariencia “ordinaria” del herpes zoster, que cause dolor intenso y destrucción de tejidos, además de diseminarse fuera de los dermatomas en los que comenzó.

Infecciones bacterianas La tuberculosis y la sífilis son problemas graves en personas con SIDA. Ambas enfermedades progresan con rapidez y producen un trastorno extenso y grave en estos pacientes. La enfermedad extrapulmonar es bastante frecuente en las etapas tardías de la infección por VIH. Además puede haber infecciones por especies de micobacterias que casi nunca infectan a los humanos. La infección por micobacterias puede ser un problema particular. La angiomatosis epitelioide se debe a la infección causada por una bacteria similar al bacilo que produce la enfermedad por arañazo de gato. Genera lesiones parecidas al sarcoma de Kaposi (véase más adelante) y un exantema diseminado de pápulas rojas. 106

Otras manifestaciones cutáneas

Figura 9-1. Foliculitis debida a infección con Pityrosporum ovale en un paciente con virus de inmunodeficiencia humana.

Figura 9-2. Molusco contagioso. Múltiples lesiones en un paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida avanzado.

Q Cánceres cutáneos La disminución de la hipersensibilidad tardía también conduce a la falla en la vigilancia inmunitaria, con desarrollo y avance rápido de muchas formas de cáncer cutáneo. Es posible que la infección viral también participe en el desarrollo del sarcoma de Kaposi, que acompaña sobre todo al SIDA contraído por contacto homosexual. Se sospecha que un herpes virus (HHV-8) es la causa de estas lesiones. Aparecen máculas, nódulos o placas de color malva, rojo, púrpura o café que pueden ulcerarse y diseminarse hasta afectar las vísceras. El sarcoma de Kaposi es una causa frecuente de muerte entre los pacientes con SIDA.

CASO 6 La caspa de Simón se agravó en forma gradual y desarrolló dermatitis seborreica alrededor de las orejas y la nariz. A los 23 años de edad le sorprendió la aparición adicional de muchas verrugas virales y molusco contagioso. Su pareja, Pedro, consideró que ambos debían someterse a pruebas para VIH; ambos tuvieron resultado positivo.

Q Otras manifestaciones cutáneas Prurito La dermatosis con foliculitis papular causada por Pityrosporum ovale mencionada antes a menudo causa prurito intenso. La piel de los pacientes con SIDA puede vol107

09 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea

Figura 9-3. Dermatitis seborreica florida extensa en un paciente infectado por el virus de inmunodeficiencia humana.

verse seca y adquirir una apariencia ictiósica, por lo que el SIDA se considera una de las causas de “ictiosis adquirida”; esto produce irritación persistente.

Escabiosis La escabiosis parece diseminarse con gran rapidez en los pacientes con SIDA, en quienes se manifiesta una enfermedad cutánea extensa y grave. Este trastorno causa prurito intenso.

Dermatitis seborreica Otra causa de prurito en el SIDA es la dermatitis seborreica. En los pacientes con SIDA es frecuente y extensa, tal vez por el crecimiento masivo de Pityrosporum ovale y cualquier otro microorganismo implicado (figura 9-3).

Psoriasis La psoriasis preexistente puede presentar una “fase explosiva”, o es factible que se desarrolle la psoriasis nueva como una erupción agresiva y de diseminación rápida. No se ha determinado con claridad por qué la psoriasis se agrava de esta manera en la infección por VIH.

Q Tratamiento de las manifestaciones cutáneas del SIDA El primer tratamiento efectivo para el SIDA fue la zidovudina (AZT, azidotimidina), un inhibidor de la transcriptasa reversa que se administra en dosis de 500 a 1500 mg al día dividido en cuatro o cinco dosis. Este fármaco retarda el avance de la infección 108

Inmunodeficiencia farmacológica

por VIH, pero no la elimina. Desafortunadamente, causa náusea, malestar, cefalea y exantema, además de muchos otros efectos colaterales. Ahora existen muchos fármacos antirretrovirales de distintas clases. Otros nucleósidos inhibidores de la transcriptasa reversa son lamivudina, nevirapina, estavudina, delavirdina y efavirenz. Otras fármacos son los inhibidores de la proteasa y los inhibidores de la transcriptasa reversa no nucleosídicos. Los regímenes óptimos casi siempre consisten ahora de por lo menos tres fármacos de dos clases distintas de antirretrovirales. El ganciclovir y el foscarnet están indicados para complicaciones por citomegalovirus. El aciclovir se usa para infecciones por herpes simple o herpes zoster. Otros antimicrobianos diversos se usan según estén indicados para infecciones bacterianas. Fluconazol, itraconazol y ketoconazol son muy útiles para infecciones graves por Candida que ponen en riesgo la vida. El interferón alfa 2B y otros interferones se han usado con cierto éxito en el sarcoma de Kaposi. El nuevo retinoide bexaroteno se usa en forma tópica en lesiones individuales para inducir su regresión.

Q Inmunodeficiencia farmacológica Los pacientes a quienes se les ha trasplantado riñón, corazón o hígado se mantienen con corticosteroides y azatioprina, ciclosporina o tacrolimus durante el resto de su vida. Las personas con trastornos autoinmunitarios, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o enfermedad renal crónica, así como aquéllos con psoriasis y algunas enfermedades eccematosas como la dermatitis atópica grave recalcitrante, también se tratan con fármacos inmunosupresores durante periodos variables. Por lo general, los efectos colaterales cutáneos de la inmunosupresión no son prominentes, como en los pacientes con SIDA, pero dependen de la intensidad y duración de la inmunosupresión. Incluyen infecciones bacterianas graves y extensas, así como infecciones oportunistas. Los pacientes con aloinjerto renal tienen más problemas debido tal vez a que reciben tratamiento continuo por periodos más prolongados que los receptores de otros órganos. Son proclives al desarrollo de muchas lesiones verrugosas en manos y cara. En un estudio se mostró que después de alrededor de 8 años de inmunosupresión, casi 25% de los pacientes tenía lesiones verrugosas (figura 9-4). Se trata de verrugas virales, queratosis solares o lesiones en las que es difícil establecer si se trata de unas u otras, o son lesiones intermedias. Es posible que muchas de las verrugas virales se transformen de manera directa en lesiones precancerosas.

Figura 9-4. Lesiones verrugosas en las manos de un paciente después de 8 años de tratamiento con azatioprina y prednisona luego de un trasplante renal; las lesiones son verrugas virales, queratosis solar o alguna lesión intermedia.

109

09 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea

Hay que señalar que la fotoquimioterapia con radiación ultravioleta de tipo A (PUVA) también causa depresión de la hipersensibilidad tardía, lo que podría ser relevante para el desarrollo de cáncer cutáneo en pacientes con psoriasis tratada con PUVA algunos años antes.

Q Otras causas de inmunodeficiencia adquirida Las enfermedades proliferativas linforreticulares, como la enfermedad de Hodgkin, las leucemias y sarcoidosis, también deprimen la hipersensibilidad tardía. La hipovitaminosis A, la desnutrición crónica y el alcoholismo crónico también disminuyen las defensas inmunitarias, aunque la inmunidad deprimida en estos casos contribuye a la enfermedad causal en lugar de ser la causa directa.

Q Inmunodeficiencias congénitas La agammaglobulinemia infantil se hereda como trastorno recesivo ligado a X. No hay células plasmáticas en la médula ósea y los pacientes son susceptibles a experimentar piodermia grave y numerosas verrugas. En la inmunodeficiencia combinada grave hay disminución de los linfocitos circulantes y de la concentración de todas las inmunoglobulinas. Los pacientes son susceptibles a todas las infecciones y casi siempre mueren en los primeros 2 años de edad. Se hereda como rasgo recesivo ligado al sexo o autosómico recesivo. La ataxia telangiectasia (autosómica recesiva) se caracteriza por degeneración del cerebelo, telangiectasias en la piel expuesta que se desarrollan en forma progresiva, linfopenia y descenso en la concentración de IgA. En pacientes con enfermedades autoinmunitarias como el lupus eritematoso y la esclerosis sistémica existe inmunidad celular comparativa deprimida.

Q Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea Existen varias infecciones cutáneas que, aunque no son sólo venéreas, se transmiten por contacto sexual. Estos trastornos incluyen verrugas genitales, herpes simple (virus tipo II), molusco contagioso, escabiosis y pediculosis del pubis.

Síndrome de Reiter Este trastorno es consecuencia de uretritis inespecífica en varones y, con menor frecuencia, de una infección intestinal; es probable que se deba a la infección con alguna especie de Mycoplasma. Por lo general existe también artritis y espondilitis, y a veces conjuntivitis. Se desarrollan lesiones cutáneas psoriasiformes, gruesas y rojas, en las plantas y en otras partes de los pies. A menudo estas lesiones son graves, persistentes, agresivas y pustulares (queratodermia blenorrágica). También pueden desarrollarse parches rojos, inflamados y con descamación en el pene (balanitis 110

Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea

circinada). Existe una preponderancia peculiar e inexplicable en pacientes con el haplotipo de antígeno leucocítico humano (HLA) B27.

Gonorrea Esta enfermedad venérea, que afecta sobre todo al epitelio uretral, se debe a un delicado diplococo intracelular grampositivo: el gonococo. La piel sólo tiene manifestaciones durante la gonococcemia, cuando aparecen pequeñas lesiones vasculíticas purpúricas y pustulares en forma súbita durante una enfermedad febril (figura 9-5). Son similares a las lesiones pustulares purpúricas que se desarrollan en la meningococcemia y la endocarditis bacteriana subaguda.

Chancroide (úlcera blanda) Esta infección venérea se debe al bacilo gramnegativo Haemophilus ducreyi. Uno a cinco días después de la infección aparece una úlcera cenagosa en las áreas de contacto en el pene o la vulva. Puede afectar otros sitios y en 50% de los pacientes hay adenitis inguinal. El diagnóstico diferencial incluye al chancro sifilítico, ulceración herpética, granuloma inguinal y un traumatismo. El tratamiento de elección es la eritromicina (500 mg cada 6 horas por 14 días).

Sífilis La sífilis ha recuperado importancia con el surgimiento del SIDA. Esto se debe a que el chancro sifilítico sirve como vía de entrada para el VIH y porque las manifestaciones de la sífilis son mucho más graves en pacientes con SIDA. La causa de la enfermedad es la delicada espiroqueta Treponema pallidum, que se transmite por contacto entre las superficies mucosas.

Manifestaciones clínicas El periodo de incubación característico es de 9 a 90 días y el primer signo es la aparición del chancro en el sitio de inoculación, por lo general en el glande, en el pre-

Figura 9-5. Vasculitis.

111

09 Trastornos cutáneos en el SIDA, inmunodeficiencia y enfermedad venérea

pucio, o con menor frecuencia en el cuerpo del pene en varones y en la vulva en las mujeres. En varones homosexuales, el chancro puede aparecer alrededor del ano. El tamaño del chancro es variable (0.5-3.0 cm de diámetro), y su base es cenagosa y muy indurada. Sin tratamiento cura en 3 a 8 semanas. Esta etapa primaria de la enfermedad va seguida de una corta fase asintomática que dura 2 meses y hasta 3 años antes de comenzar la etapa secundaria. En la sífilis secundaria hay signos sistémicos, casi siempre ligeros, con febrícula, cefalea, artralgia leve y linfadenopatía generalizada. Además, hay manifestaciones cutáneas que incluyen un exantema macular rosa diseminado que afecta palmas (figuras 9-6) y plantas, y más tarde una dermatosis papular o liquenoide. Aparecen áreas verrugosas engrosadas (condilomas) en la región perianal y otros sitios húmedos de flexión (figura 9-7). Se desarrollan úlceras en la mucosa bucal (úlceras en rastro de caracol). Después de la resolución de la etapa secundaria existe un periodo de latencia sin signos ni síntomas que dura entre 5 y 50 años. La etapa terciaria adquiere formas diversas e incluye enfermedad cardiovascular con formación de aneurisma (sobre todo aneurisma aórtico), trastornos del sistema nervioso central, ya sea en forma de tabes dorsal o como parálisis general del perturbado, y lesiones ulcerativas o gomatosas que se forman en la piel o las mucosas.

Diagnóstico El diagnóstico se hace por identificación de las espiroquetas en preparaciones húmedas del chancro o lesiones húmedas de la etapa secundaria, y con pruebas serológicas que detectan una sustancia lipoidea liberada por tejidos infectados o por la presencia de anticuerpos contra los microorganismos.

Figura 9-6. Exantema palmar en la sífilis secundaria.

112

Figura 9-7. Condilomas perianales en la sífilis secundaria.

Aspectos dermatológicos de la enfermedad venérea

La antigua reacción de Wassermann (RW) se sustituyó por la prueba Venereal Disease Reference Laboratory (VDRL), una prueba de floculación que, aunque no es específica, es bastante sensible y se vuelve positiva desde etapas tempranas de la enfermedad. También responde al tratamiento efectivo de la sífilis, ya que se vuelve negativa unos 6 meses después del mismo. La RW y la prueba VDRL (y otras similares) dependen de antígenos lipoideos. La prueba de hemaglutinación para T. pallidum es la más usual en la actualidad y se basa en anticuerpos contra el microorganismo.

Tratamiento El tratamiento de la sífilis es con penicilina parenteral durante 10 días. Un régimen adecuado es el de una inyección intramuscular de penicilina procaínica, 600 000 UI, al día durante 10 días consecutivos. Un porcentaje de pacientes desarrolla fiebre y un exantema después de iniciar el tratamiento (reacción de Jarisch-Herxheimer). También puede haber reacciones más graves.

RESUMEN Q El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se produce por la infección con un retrovirus, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), que se transmite por contacto sexual. Se caracteriza por depresión de la hipersensibilidad tardía y susceptibilidad a muchas infecciones cutáneas, como candidosis, pitiriasis versicolor, molusco contagioso, verrugas, herpes simple, herpes zoster, tuberculosis y sífilis. La dermatitis seborreica, la foliculitis pruriginosa y el sarcoma de Kaposi son otras enfermedades cutáneas que se obser van en el SIDA. Los esteroides y los inmunosupresores deprimen la respuesta inmunitaria; también se obser va depresión de la hipersensibilidad tardía en la enfermedad de Hodgkin, deficiencia de vitamina A y luego de exposición a radiación ultravioleta. En algunos casos la inmunodeficiencia es hereditaria.

Q El síndrome de Reiter aparece después de la uretritis inespecífica. Se forman lesiones psoriasiformes en pies y genitales. Q Las pústulas purpúricas son una complicación vasculítica de la gonorrea y la gonococcemia. Q El chancroide (úlcera blanda) se produce por la infección con Haemophilus ducreyi y se caracteriza por erosiones blandas en los genitales. Q La sífilis, causada por Treponema pallidum, se disemina por contacto sexual. Nueve a 90 días después de la infección se forma una erosión (el chancro primario) en el sitio de inoculación. La etapa secundaria, con exantemas y manifestaciones sistémicas leves, se desarrolla algunas semanas o meses después. Luego de un periodo de latencia, se manifiesta la etapa terciaria, en la que la inflamación destructiva afecta a uno o más órganos. El tratamiento es con penicilina.

113

10

Eccema (dermatitis) Q Dermatitis atópica

114

Q Dermatitis seborreica

123

Q Eccema discoide (eccema numular)

126

Q Eccema craquelado (eccema asteatósico)

128

Q Liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita)

129

Q Dermatitis por contacto

130

Q Eccema venoso (eccema gravitacional, dermatitis por estasis)

135

Q Resumen

136

El término eccema incluye varios trastornos (cuadro 10-1) en los que la inflamación se enfoca en la epidermis. Por lo general, las células epidérmicas se vuelven edematosas y acumulan líquido de edema entre ellas (espongiosis; figura 10-1), lo que genera vesículas y a veces ampollas en los casos más graves y agudos. Las células inflamatorias mononucleares se acumulan alrededor de los capilares dérmicos y la vasodilatación acompaña al edema que también está presente en la dermis del área afectada. Algunos tipos de eccema se originan en factores constitucionales aún no caracterizados (eccema “endógeno” o constitucional), mientras que otros son resultado de una lesión externa de algún tipo. El cuadro clínico varía según la naturaleza de la agresión, la agudeza del proceso, la susceptibilidad del individuo y el sitio afectado.

Q Dermatitis atópica Definición Este es un trastorno muy frecuente, pruriginoso en extremo y de causa desconocida. Se caracteriza por el desarrollo de edema epidérmico y por lo general, aunque no siempre, afecta la cara y las zonas de flexión en lactantes, niños, adolescentes y adultos jóvenes.

Manifestaciones clínicas Signos y síntomas La principal manifestación clínica de esta enfermedad es el prurito constante que causa inquietud al paciente. Además, los pacientes experimentan episodios irregu114

Dermatitis atópica

Cuadro 10-1. Tipos comunes de eccema Tipo

Sinónimos

Frecuencia/grupo de edad

Comentarios

Dermatitis atópica

Neurodermatitis Prurigo de Besnier Eccema infantil

Muy frecuente, ocurre sobre todo en lactantes y niños muy pequeños

Causa desconocida, pero parece estar mediado por mecanismos inmunitarios.

Dermatitis seborreica

Dermatitis eccematoide infecciosa

Muy frecuente en todos los grupos de edad

Tal vez haya una causa microbiana, por crecimiento excesivo de la flora cutánea normal.

Eccema discoide

Eccema numular

Infrecuente, sobre todo en individuos de edad madura

Causa desconocida.

Liquen simple crónico

Neurodermatitis circunscrita

Bastante frecuente, sobre todo en adultos Parece que la causa inicial es el prurito jóvenes y maduros localizado que causa un “ciclo de prurito-rascado”.

Eccema craquelado

Eccema asteatósico

Infrecuente, limitado a ancianos

Al parecer la causa es la baja humedad y el lavado vigoroso.

Eccema venoso

Dermatitis por estasis Eccema gravitacional

Frecuente en el grupo de edad con síndrome gravitacional

Múltiples causas; una variedad frecuente es la dermatitis alérgica por contacto a medicamentos.

Frecuente en adultos de todas las edades, excepto en los muy viejos

Respuesta de hipersensibilidad tardía a un agente específico.

Muy frecuente en adultos de todas las edades, salvo los muy viejos

La causa es el traumatismo mecánico y químico.

Frecuente, sobre todo en adultos

Existen un tipo fototóxico y otro fotoalérgico.

Dermatitis alérgica por contacto Dermatitis primaria por contacto con irritante Eccema por fotosensibilidad

Dermatitis laboral Eccema del ama de casa

Figura 10-1. Micrografía que muestra un área de edema en la epidermis (espongiosis) en el eccema agudo (H&E, x90).

lares de agravación discapacitante del prurito. Éste se agrava por los cambios de temperatura, por la ropa áspera (como la lana) y por otras alteraciones ambientales menores diversas. Este síntoma trastorna mucho el sueño, lo que afecta a toda la familia. El prurito intenso causa rascado en todos los pacientes, menos los lactantes menores de 2 meses. Los pacientes también se frotan las partes pruriginosas, y a 115

10 Eccema (dermatitis)

Figura 10-2. Párpados inflamados, engrosados y cierta pérdida de cejas y pestañas por frotamiento ocular perpetuo en la dermatitis atópica.

Figura 10-3. a) Excoriaciones en las muñecas en la dermatitis atópica. b) Área eccematosa excoriada y engrosada sobre el sacro.

Figura 10-4. Exageración de las marcas cutáneas superficiales (liqueinificación) por frotamiento y rascado perpetuos.

116

menudo se frotan los ojos con el nudillo del dedo índice (figura 10-2), lo que causa cambios en esa piel en particular. El rascado y frotamiento incesantes producen marcas lineales de rascado simples (excoriaciones; figura 10-3) y engrosamiento crónico de la piel caracterizado por acentuación de las marcas cutáneas, lo que se conoce como liqueinificación (figura 10-4). Esto se debe a la hipertrofia epidérmica masiva, así como al edema e infiltrado de células inflamatorias en la parte superior de la dermis (figura 10-5). El rascado incesante da a las uñas de las manos una apariencia “pulida”. En muchos pacientes hay una descamación fina diseminada que se describe como sequedad o xerodermia; a veces se describe de manera incorrecta como ictiosis, pero en realidad es resultado del mismo proceso eccematoso. Otra manifestación que a veces se adjudica en forma equivocada a la ictiosis es la prominencia de las marcas en las palmas (figura 10-6), llamadas palmas hiperlineales. En los pacientes gravemente afectados existe un fondo rosado en la piel y fisuras en algunos sitios por la falta de elasticidad del estrato córneo alterado.

Dermatitis atópica

Figura 10-5. Micrografía que muestra engrosamiento epidérmico marcado e inflamación en la liqueinificación (H&E, x45).

Figura 10-6. Marcas prominentes en la superficie cutánea de las palmas (palmas hiperlineales) en la dermatitis atópica.

Figura 10-7. Eccema de la cara en un lactante.

Figura 10-8. Fosas poplíteas excoriadas y liqueinificadas en la dermatitis atópica.

Cualquier parte del cuerpo puede estar afectada; el padecimiento a menudo se manifiesta en cara (figura 10-7), tobillos, cara posterior de las rodillas (figura 10-8), fosas antecubitales y muñecas. Con frecuencia las mejillas son pálidas, y este rasgo, aunado a las líneas de pliegues justo bajo los ojos (conocidas como pliegues de Denny Morgan) secundarias al frotamiento constante, produce una apariencia facial muy característica (figura 10-9). Además, las cejas tienden a ser escasas. El paso de un instrumento romo (como una llave) sobre la piel afectada genera una línea blanca en casi 70% de los pacientes (figura 10-10) conocida como “dermografismo blanco”. Esto es inverso a la triple respuesta normal y desaparece conforme mejora el trastorno. El blanqueamiento paradójico es similar al que se observa con la inyección cutánea de metacolina o carbamilcolina en pacientes con dermatitis atópica. 117

10 Eccema (dermatitis)

Figura 10-9. Pliegue prominente debajo de los ojos en un niño con dermatitis atópica (pliegue de Denny Morgan).

Figura 10-10. Dermografismo blanco.

Variantes clínicas Q En pacientes con piel negra a menudo existen muchas pápulas foliculares pequeñas en las áreas afectadas (figura 10-11). En áreas liqueinificadas de personas con piel negra puede haber pigmentación irregular, con hiperpigmentación en algunos sitios y pérdida del pigmento en otros. Q Algunas personas superan el eccema infantil y más tarde desarrollan eccema palmar crónico con descamación, hiperqueratosis y fisuras. Se cree que esto también es una manifestación de la enfermedad atópica.

Trastornos relacionados La piel seca (xerodermia) se asocia de manera frecuente con la dermatitis atópica. En algunos pacientes es lo bastante grave para sugerir que es una forma de ictiosis. Los pacientes con dermatitis atópica muy a menudo tienen asma. Cerca de 30% también habrá tenido asma antes que se cure la enfermedad cutánea. No existe una sincronización particular, y la agravación o remisión de una no tiene una implicación particular para la otra. La fiebre del heno también es más frecuente en pacientes con dermatitis atópica, pero la actividad y gravedad no tienen relación con el trastorno cutáneo. La dermatitis atópica, el asma y la fiebre del heno parecen compartir mecanismos patogénicos en los que los procesos inmunitarios alterados tienen una participación importante. Estos tres trastornos “atópicos” se agrupan en familias, y la tendencia a uno, a otro o a todos se hereda de maneras aún no determinadas. La urticaria crónica y la alopecia areata son más frecuentes en personas con dermatitis atópica. La piel de pacientes con esta enfermedad es más vulnerable al traumatismo químico y mecánico, y tiene una tendencia desafortunada a desarrollar dermatitis por irritantes. Es posible que muchos de estos problemas se deban a un defecto general en la función de barrera de la piel atópica. 118

Dermatitis atópica

Figura 10-11. Dermatitis atópica diseminada en un joven paciente asiático.

No es infrecuente que otros trastornos eccematosos afecten a los pacientes con dermatitis atópica. El eccema laboral y el crónico de las manos son mucho más frecuentes en sujetos con dermatitis atópica.

Complicaciones Los pacientes con dermatitis atópica a menudo son afectados por infecciones cutáneas. Las pústulas y zonas impetiginizadas representan una infección piógena (sobre todo por estafilococos) y son la expresión más frecuente de esta propensión. Son fáciles de tratar, pero tienden a recurrir. También es posible que se desarrolle celulitis, lo que causa fiebre y manifestaciones sistémicas. Las verrugas vulgares y el molusco contagioso también son más frecuentes y más extensas que en sujetos sin eccema. En ocasiones el herpes simple causa un exantema grave y extenso en los pacientes con dermatitis atópica; es posible que tengan fiebre y manifestaciones sistémicas intensas, pero se recuperan en 10 a 14 días.

Epidemiología e historia natural La dermatitis atópica ocurre en familias, pero ha sido difícil descubrir el mecanismo de herencia. Es seguro que no aparece por el defecto de un gen individual. En casi 30% 119

10 Eccema (dermatitis)

de los pacientes con dermatitis atópica, la enfermedad se observa también en uno de sus progenitores, y existe una concordancia de 90% entre gemelos monocigóticos. El trastorno es cada vez más frecuente. En algunas encuestas, cerca de 15% de los lactantes tiene dermatitis atópica. La prevalencia general en la comunidad depende, entre otros factores, de la estructura particular de edad, pero en el Reino Unido se aproxima a 2%. Como el trastorno es resistente al tratamiento, a menudo discapacitante y prolongado, es muy frecuente en las clínicas dermatológicas y afecta del 10 al 15% de la “población de la clínica”. El trastorno se presenta sobre todo en infantes de 2 a 5 meses de edad (alrededor de 60%); 15 a 20% de los pacientes desarrolla la enfermedad antes y 20 a 30% después. Algunos desarrollan la enfermedad al final de la infancia o al principio de la edad adulta. En ocasiones se manifiesta por primera vez en la sexta o séptima décadas de vida. Afecta por igual a personas de ambos sexos y a todos los grupos raciales y sociales. Por fortuna, tiende a mejorar con la edad y hay menos pacientes con la enfermedad en cada década de edad. Cerca de 75% de las personas que padecen esta enfermedad en la infancia temprana queda libre de la dermatitis atópica hacia los 15 años de edad.

Hallazgos de laboratorio y etiopatogenia La biopsia cutánea de un parche de eccema recién desarrollado muestra espongiosis, engrosamiento marcado de la epidermis, paraqueratosis y un infiltrado celular inflamatorio (en su mayoría linfocitos), edema y vasodilatación de la dermis. La concentración sérica de anticuerpos IgE se eleva, lo cual tiene una relación aproximada con la gravedad de la enfermedad. Son anticuerpos “reagínicos” que causan precipitación, dirigidos contra varios alergenos ambientales, como alimentos y materiales inhalados, que se fijan a los mastocitos. Cuando un alergeno hace contacto con su anticuerpo fijado en los mastocitos, se liberan mediadores (incluida histamina) y producen una respuesta urticarial. Esto sucede en las reacciones positivas que se observan en pruebas de rasguño y pinchazo. Los pacientes atópicos a menudo tienen múltiples reacciones positivas a varios alimentos, al alergeno del ácaro del polvo doméstico y a pólenes, pero esto parece tener poca relevancia para la causa, prevención o tratamiento del eccema. La susceptibilidad a la infección cutánea, la relación con otros trastornos que tengan un componente inmunopatógeno y la concentración elevada de IgE sugieren que al menos un componente importante de la enfermedad es una alteración en el sistema inmunitario. Es posible que parte del problema esté en el desequilibrio entre las proporciones relativas de dos subpoblaciones de linfocitos T cooperadores, TH1 y TH2. El subtipo TH1 casi siempre secreta interferón γ y es importante para detener la secreción de inmunoglobulinas en los linfocitos B. Las células TH2 secretan sobre todo interleucina 4 (IL-4) y se cree que son dominantes en la dermatitis atópica. A pesar de los aspectos inmunitarios bien conocidos en la generación de la dermatitis atópica, han llamado la atención los hallazgos recientes referentes a la barrera del estrato córneo. Varios estudios muestran una relación entre mutaciones nulas en el gen de la filagrina, la ictiosis y la dermatitis atópica, así como las sensibilidades alérgicas. La anomalía en la filagrina causa alteraciones en la barrera del estrato córneo vinculadas con muchas de las características del estado atópico. En fecha 120

Dermatitis atópica

reciente, el hallazgo de la deficiencia de una enzima (desaturasa) en la sangre de sujetos con dermatitis atópica ha generado interés, pero su trascendencia se desconoce. Produce una deficiencia comparativa de ácidos grasos insaturados, sobre todo de ácido dihomogammalinolénico.

Tratamiento Es necesario mantener bien presentes varios puntos.

Q La enfermedad es persistente, pero su actividad es impredecible y sujeta a exacerbaciones recurrentes, lo que explica la importancia de desarrollar una buena relación con los pacientes y sus familiares inmediatos que durará muchos años. Q El trastorno causa mucha molestia y discapacidad por el prurito intenso y persistente, lo que provoca ansiedad y depresión. El trastorno del sueño que produce hace infeliz a toda la familia. Q La piel afectada necesita protección contra lesiones adicionales. El uso de emolientes grasosos y suaves brinda cierto alivio sintomático y protección. Q A menudo la infección parece participar en la precipitación o agravación de la enfermedad, y los tratamientos antimicrobianos, locales y sistémicos, pueden terminar una exacerbación en poco tiempo. Este es el caso sobre todo con infecciones por Staphylococcus aureus, para las que parece haber una susceptibilidad específica.

Corticosteroides tópicos Los corticosteroides tópicos son los fármacos locales más útiles para el tratamiento de la dermatitis atópica. Sin embargo, estos medicamentos sólo son supresores y es posible que deban administrarse por periodos prolongados para mantener una calidad de vida razonable. Los efectos colaterales tóxicos, como la atrofia cutánea, la aparición de estrías por distensión y supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenales con posibilidad de colapso suprarrenal e infección oculta, son posibilidades constantes. La suspensión súbita del tratamiento con corticosteroides puede causar una agravación de rebote súbita e intensa del eccema; lo prudente es usar la preparación corticosteroide menos potente que resulte efectiva. Otro problema del uso de corticosteroides tópicos es que su efectividad disminuye con el uso continuo. Sin embargo, el cambio a otra preparación de potencia similar permite recuperar el control. Este fenómeno de tolerancia adquirida se conoce como taquifilaxia y aún no tiene explicación. Existen muchos corticosteroides menos potentes, como la hidrocortisona, 17butiraton de clobetasona y fludroxicortida, que son muy adecuados para los lactantes con eccema activo. Las cremas, lociones y jaleas son vehículos menos efectivos para los corticosteroides y son menos útiles que los ungüentos grasosos, que tienen un mayor efecto emoliente. Lo adecuado es aplicarlos 1 o 2 veces al día. En los años recientes surgieron fármacos inmunosupresores tópicos no esteroides: tacrolimus (0.03 y 0.1%) y pimecrolimus (1.0%). Estos agentes son efectivos pero costosos, y sólo deben usarse cuando los esteroides sean inefectivos o insatisfactorios por alguna razón. 121

10 Eccema (dermatitis)

Emolientes Los emolientes tienen efectos hidratantes en la piel con eccema por sus propiedades oclusivas. Muchos emolientes también contienen “humectantes”, que atraen y retienen el agua. Disminuyen la descamación y mejoran la textura y la apariencia de la piel. Mejoran la extensibilidad cutánea y reducen las fisuras, además de reducir el prurito y la inflamación por mecanismos que se desconocen. Todos los emolientes parecen tener el mismo efecto, siempre que sean suficientemente grasosos y ocluyan la superficie cutánea. Los aspectos más importantes son la frecuencia con la que se apliquen ¡y que el paciente en realidad los use! Deben aplicarse al menos 3 veces al día para obtener el mejor efecto, y más a menudo de ser posible; sus efectos sólo duran unas cuantas horas. También es útil un aceite para baño o un limpiador cutáneo emoliente.

Preparaciones de alquitrán Los alquitranes de carbón se usan para el eccema y la psoriasis. Las preparaciones genéricas (p. ej., ungüento de alquitrán o ungüento de alquitrán y ácido salicílico BP) no son populares por su olor y porque manchan, pero las preparaciones modernas de marcas comerciales son más aceptables. Su acción antiinflamatoria no se comprende bien y se prefiere estas preparaciones en áreas de eccema con liqueinificación. Pueden irritar la piel y generan preocupación por la posibilidad teórica de un efecto carcinógeno. Sin embargo, y luego de una vigilancia muy cuidadosa, no hay evidencia de cáncer en personas por el uso de alquitranes tópicos en cremas o ungüentos.

Agentes sistémicos Algunos pacientes con enfermedad grave recalcitrante no responden a las medidas tópicas. Para este grupo existen varias opciones, incluida la fotoquimioterapia con una u otra forma de radiación ultravioleta (véase pág. 327), esteroides sistémicos, ciclosporina, tacrolimus, agentes biológicos y retinoides orales. Algunos pacientes mejoran después de la exposición al sol, y en 50 a 75% de los casos graves puede ser útil algún tipo de fototerapia, aunque es necesario equilibrar los peligros de largo plazo de cáncer cutáneo (véase pág. 327 et seq.). Los esteroides sistémicos suprimen el eccema, pero el costo es la toxicidad grave de largo plazo, que incluye osteoporosis, fragilidad cutánea, susceptibilidad a la infección y supresión del eje hipófisis-suprarrenales, lo que tal vez rebase los beneficios de corto plazo. La ciclosporina es un metabolito peptídico de un hongo, tiene efectos inmunosupresores y es útil en algunas personas con psoriasis grave (véase pág. 150). También se ha observado que tiene un efecto drástico en los pacientes con dermatitis atópica generalizada grave en dosis de 3-5 mg/kg de peso corporal al día. Como ocurre con los fármacos más efectivos, tiene efectos colaterales tóxicos, que en el caso de la ciclosporina incluyen nefrotoxicidad e hipertensión. Ninguno de estos fármacos ni la fotoquimioterapia con UVA (PUVA) deben administrarse sin consultar a un especialista con experiencia en los beneficios y efectos colaterales de los diversos tratamientos. Desafortunadamente, la ciclosporina no funciona si se administra en forma tópica. 122

Dermatitis seborreica

Alitretinoína La alitretinoína es un retinoide oral con utilidad en el tratamiento del eccema crónico de las manos. La dosis recomendada es de 30 mg al día durante 12 a 14 semanas. El fármaco tiene muchos de los efectos tóxicos del grupo de retinoides, incluida la teratogenicidad.

Antimicrobianos Los pacientes con dermatitis atópica son muy proclives a la infección cutánea. La infección con estafilococos y tal vez con otras bacterias causa pústulas, lesiones impetiginizadas y celulitis; también puede ser la causa de exacerbaciones de la dermatitis. Por esta razón las medidas antibacterianas adecuadas parecen provechosas por sí mismas. Deben obtenerse muestras por exudado para cultivo bacteriano antes de iniciar el tratamiento con agentes antibacterianos tópicos o sistémicos. Los aditivos antimicrobianos durante el baño, como una preparación de yodopovidona, pueden disminuir la carga bacteriana y las infecciones cutáneas. La zona infectada puede empaparse o bañarse en una solución de 1 por 8000 de permanganato de potasio o en una de subacetato de aluminio. Puede usarse neomicina o mupirocina tópicas, pero deben evitarse otros antibióticos a causa de la resistencia microbiana. Además, varios antibióticos pueden causar dermatitis alérgica por contacto. Si hay evidencia de infección considerable en varios sitios que pudieran agravar el estado atópico, deben administrarse antibióticos sistémicos, luego de considerar la política local y vigente respecto a la resistencia a la penicilina.

Q Dermatitis seborreica Definición Este trastorno eccematoso frecuente por lo general ocurre en áreas con pelo, incluida la piel cabelluda, zonas de flexión y las regiones centrales del tronco. En la actualidad se cree que se debe al menos en parte al crecimiento excesivo de la flora cutánea normal en las regiones afectadas por una reducción en la capacidad de defensa inmunitaria de la piel en esos sitios.

Manifestaciones clínicas Signos y síntomas Primero aparecen parches enrojecidos y pruriginosos en los sitios afectados, los cuales, dependiendo de la agudeza y la gravedad, pueden desarrollar descamación o exudación y costras. La descamación es una manifestación frecuente cuando el desarrollo del trastorno es insidioso. Con frecuencia hay descamación ligera sin eritema, como ocurre por ejemplo en la piel cabelluda como “caspa”. Cuando es grave también puede afectar las cejas. Además es posible que afecte otras regiones faciales, como los pliegues nasolabiales, zonas paranasales, orejas y pliegues retroauriculares (figuras 10-12 y 10-13). También puede haber descamación y eritema de los bordes palpebrales (blefaritis marginal). A veces afecta el cuello, sobre todo en la región submentoniana. Otro tipo de lesión de la dermatitis seborreica es una forma 123

10 Eccema (dermatitis)

Figura 10-12. Diagrama que muestra los sitios afectados con frecuencia en la dermatitis seborreica.

Figura 10-13. Área con descamación en la oreja por dermatitis seborreica.

de foliculitis. Ésta se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas pequeñas, pápulas costrosas y papulopústulas que se originan en los folículos pilosos. Parece que el Pityrosporum ovale, microorganismo semejante a una levadura que casi siempre es un comensal, se manifiesta de manera agresiva y causa lesiones foliculares inflamatorias.

Otros sitios afectados Este trastorno también puede surgir en forma súbita y causar lesiones exudativas en los grandes pliegues corporales (figura 10-14). Esto es muy probable durante el verano en ancianos con sobrepeso. En los ancianos, la dermatitis seborreica a veces se disemina con rapidez y se vuelve generalizada. Este cuadro “eritrodérmico” es discapacitante, pero por fortuna muy infrecuente.

Figura 10-14. a) Lesiones exudativas de la dermatitis seborreica en la región inguinal. b) Dermatitis seborreica de áreas intertriginosas en una mujer obesa.

124

Dermatitis seborreica

El trastorno causa prurito considerable, al igual que todas las enfermedades eccematosas. También produce dolor y molestia intensa cuando es exudativo y afecta grandes pliegues. Son muy frecuentes los parches redondos o anulares de descamación que se desarrollan en la parte central del pecho (figura 10-15) y la zona central de la parte superior de la espalda en los varones maduros y ancianos, al igual que las áreas eritematosas en las ingles, sobre todo en personas con sobrepeso. Cuando es agudo y grave, el trastorno se vuelve exudativo y afecta otros sitios de flexión, como las axilas y el ombligo (en estos casos, a veces se denomina dermatitis eccematoide infecciosa).

Diagnóstico diferencial Figura 10-15. Lesión anular en el pecho en la dermatitis seborreica.

En la región inguinal es importante distinguir entre la psoriasis de zonas de flexión y la tiña (tiña crural; cuadro 10-2). Los exantemas por tiña casi siempre son asimétricos y no llegan hasta el vértice de la ingle. Por lo general hay un margen elevado y descamativo de avance en la tiña, con tendencia a la normalización central. La prueba micológica es tan sencilla y útil, y los resultados del diagnóstico equivocado tan graves para el paciente y vergonzosos para el médico, que todos deben volverse eficientes en el raspado cutáneo y en la identificación de los micelios micóticos al microscopio (véase pág. 139).

Etiopatogenia La idea actual es que el trastorno es una respuesta a un microorganismo parecido a una levadura, Malassezia furfur (conocido antes como Pityrosporum ovale). Es un habitante “normal” de los folículos pilosos humanos. Cuando las defensas inmunitarias del cuerpo se alteran, como en la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), al parecer la población de M. furfur aumenta y de alguna manera causa la dermatitis. No se sabe si se trata de algunas cepas antigénicas particulares de la levadura o si hay otros factores de susceptibilidad importantes.

Historia natural y epidemiología El trastorno es frecuente en todas las edades y en ambos sexos. La dermatitis seborreica grave y diseminada es un problema particular en varones ancianos, pero las formas más leves no son más frecuentes en pacientes geriátricos que en los más jóvenes.

Cuadro 10-2. Diagnóstico diferencial de exantemas en la ingle Manifestaciones clínicas

Pruebas

Tiña

A menudo no es simétrica, muy pruriginosa, se extiende con rapidez.

Microscopia y cultivo de las escamas

Dermatitis seborreica/ intertrigo

Tiende a ser simétrica y a afectar los vértices de las ingles; puede haber otras áreas afectadas.

Ninguna disponible

Dermatitis por ropa

A veces se parece a la dermatitis seborreica; es probable que afecte otras áreas.

Prueba del parche

Psoriasis en zonas de flexión

Psoriasis en otras partes; tiende a ser simétrica, con descamación superficial.

Ninguna disponible

125

10 Eccema (dermatitis)

El “gorro de cuna” se observa en el recién nacido y es probable que no sea dermatitis seborreica, sino una alteración menor y transitoria por descamación de la piel cabelluda. El trastorno no tiene predominio racial y parece afectar a personas de todos los grupos sociales y ocupaciones. La dermatitis seborreica se ha vuelto notoria como signo del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y tal vez sea resultado de la inmunosupresión subyacente. Sin tratamiento, el trastorno tiene recidivas y remisiones durante muchos años.

Tratamiento Los objetivos principales del tratamiento de la dermatitis seborreica son eliminar la causa microbiana desencadenante, suprimir la respuesta eccematosa y, de ser posible, descartar cualquier causa de inmunosupresión. Para lograrlo, lo único que requieren los pacientes con enfermedad limitada es una preparación tópica que contenga hidrocortisona al 1% y un imidazol, como miconazol, econazol o clotrimazol. También es útil una preparación que contenga succinato de litio (8%). Las preparaciones habituales con azufre y ácido salicílico son antimicrobianas y queratolíticas, y aunque son poco elegantes, ¡parecen bastante efectivas cuando todo lo demás falla! Las áreas intertriginosas exudativas en los grandes pliegues cutáneos responden pronto al reposo en cama, lo que evita la fricción adicional entre las superficies cutáneas opuestas, y lociones suaves, o soluciones antimicrobianas débiles no irritantes para el baño y vendajes húmedos. También deben usarse antibióticos sistémicos de amplio espectro; la ampicilina o la tetraciclina son adecuadas en este tratamiento.

Q Eccema discoide (eccema numular) Definición El eccema discoide es un trastorno eccematoso frecuente de causa desconocida, y se caracteriza por la aparición de áreas enrojecidas, descamativas y redondeadas en brazo, piernas y, con menor frecuencia, en el tronco.

Manifestaciones clínicas Signos y síntomas Aparecen discos descamativos de color rojo rosado, un poco elevados, con diámetro variable entre 1 y 4 cm, que se localizan en brazos y piernas, y menos a menudo en el tronco (figura 10-16). Los bordes de los discos están bien definidos, pero no son nítidos. Por lo general, el trastorno es muy pruriginoso y a menudo la piel de brazos y piernas también está seca.

Historia natural y epidemiología El eccema discoide es uno de los trastornos eccematosos menos frecuentes, pero de ninguna manera es raro. Es más frecuente en personas de edad madura y avanzada, y se manifiesta como un brote muy pruriginoso de tres o cuatro discos en la pierna. Es posible que el trastorno se resista a todo tratamiento, salvo un esteroide tópico potente. Es importante el uso regular de emolientes para prevenir la recurrencia. 126

Eccema discoide (eccema numular)

Figura 10-16. Eccema discoide.

Diagnóstico diferencial Es preciso distinguir el trastorno de la psoriasis, en la que los márgenes son más distintivos; de la tiña, que casi siempre se disemina a la periferia y tiene márgenes elevados; y de la enfermedad de Bowen, que casi siempre se limita a las áreas expuestas a la luz y por lo general se manifiesta por uno o dos parches descamativos rojos solitarios (cuadro 10-3) que crecen en forma gradual.

Tratamiento Se necesitan ungüentos esteroides tópicos potentes, como la mometasona, con emolientes regulares y limpiadores emolientes.

Cuadro 10-3. Diagnóstico diferencial de parches rojos, redondos y con descamación. Enfermedad

Características

Psoriasis

Placas bien definidas, engrosadas, descamativas, casi siempre múltiples.

Eccema discoide

Margen con definición sólo moderada; descamación ligera, parches rosas, número limitado.

Tiña

Puede ser anular con curación central; el estudio microscópico y el cultivo de las escamas revela micelios del hongo.

Enfermedad de Bowen

A menudo de forma un tanto irregular; márgenes bien definidos; la biopsia es decisiva.

127

10 Eccema (dermatitis)

Q Eccema craquelado (eccema asteatósico) Definición El eccema craquelado es un trastorno eccematoso infrecuente que aparece en las superficies extensoras de las extremidades de personas ancianas; se caracteriza por piel muy oscura y apariencia craquelada.

Manifestaciones clínicas Signos y síntomas Los sitios afectados con mayor frecuencia son las espinillas, las caras anterior y laterales de los muslos, superficies extensoras de los brazos y antebrazos, y la parte superior e intermedia de la espalda. La piel afectada es de color rosa, áspera y con fisuras superficiales, lo que da una apariencia “agrietada” (figura 10-17). Hay más dolor que prurito en las regiones afectadas. El trastorno tiene una apariencia muy característica y es raro confundirla con otra enfermedad.

Historia natural y epidemiología El trastorno se limita a los ancianos y se ve sobre todo en personas recién hospitalizadas (a menudo graves) o internadas en instituciones con baja humedad relativa en el ambiente y después de baños vigorosos desacostumbrados. Parece una respuesta inusual de una piel ya vulnerable a traumatismos mecánicos y químicos menores.

Figura 10-17. Eccema craquelado. Nótese la apariencia agrietada.

128

Liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita)

Tratamiento El trastorno responde al uso frecuente de emolientes y, si es necesario, corticoesteroides débiles, como ungüento de hidrocortisona al 1%, cuando la atmósfera se humidifica y se suspenden los lavados vigorosos.

Q Liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita) Definición Figura 10-18. Liquen simple crónico; nótense las marcas cutáneas superficiales exageradas.

El liquen simple crónico es un exantema muy pruriginoso y bien localizado en algunos sitios. Las áreas afectadas se caracterizan por engrosamiento y exageración de las marcas superficiales de la piel.

Manifestaciones clínicas La cara medial del tobillo, la parte posterior de la piel cabelluda, los codos y las zonas extensoras adyacentes de los antebrazos, las muñecas y los genitales están entre las áreas de piel más proclives a desarrollar parches de este trastorno. Las lesiones individuales varían mucho en tamaño, pero por lo general miden 2.5 a 7.5 cm de diámetro. Las lesiones típicas son placas rojas elevadas con descamación, con márgenes bien definidos y un poco irregulares. Causa prurito intenso, por lo que a menudo se observan excoriaciones; el frotamiento y rascado constantes causan hipertrofia cutánea con exageración de las marcas cutáneas superficiales (figura 10-18). En casos extremos se forman grandes nódulos; el trastorno se conoce también como prurigo nodular (figura 10-19).

Historia natural y epidemiología Este trastorno es muy frecuente en personas de edad madura de ambos sexos y de cualquier raza. Tal vez sea más frecuente en India. Es una enfermedad muy tenaz y persistente, muy resistente al tratamiento y que puede permanecer sin cambios por años. El prurigo nodular también es tenaz y persistente.

Figura 10-19. Pápulas de prurigo en el tobillo.

129

10 Eccema (dermatitis)

Diagnóstico diferencial El liquen plano hipertrófico (véase pág. 155) puede ser difícil de distinguir, aunque este trastorno tiende a tener un color más parecido al malva o a ser más pigmentado, con liqueinificación menos regular que el liquen simple crónico. A veces es necesaria la biopsia para distinguir este trastorno con certeza. El liquen simple crónico también puede parecerse a un parche de psoriasis o de enfermedad de Bowen.

Patología y patogenia En el examen histológico es probable encontrar hipertrofia epidérmica sorprendente, que en casos extremos parece un cambio epiteliomatoso (hiperplasia seudoepiteliomatosa). Lo más frecuente es que la hipertrofia sea regular y se asemeje a la psoriasis (psoriasiforme). El rascado persistente incrementa la velocidad de producción de células epidérmicas y explica la hipertrofia; siempre existe hiperqueratosis marcada y cierta paraqueratosis. Se desconoce la causa del prurito.

Tratamiento El trastorno tiende a persistir a pesar del tratamiento que se prescriba. A veces son útiles los corticosteroides tópicos muy potentes, los corticosteroides intralesionales o las preparaciones de alquitrán de carbón. La cinta impregnada con fludroxicortida puede ser muy útil. Se aplica en la piel afectada durante la noche durante varias semanas hasta que las lesiones sanen.

CASO 7 El prurito persistente de los parches engrosados con descamación alrededor de los tobillos y en la parte posterior del cuello resultaba extremadamente molesto para Miguel, de 68 años. Una biopsia mostró sólo engrosamiento de la epidermis y cierta inflamación, por lo que se diagnosticó liquen simple crónico. Miguel había padecido el trastorno durante al menos 6 años y nada parecía mejorarlo. Un martes por la mañana despertó con mucho menos prurito, y para el final de la semana era claro que el trastorno había entrado en remisión ¡sin una razón conocida!

Q Dermatitis por contacto La dermatitis por contacto puede ser resultado del efecto tóxico directo de una sustancia en la piel, como en la dermatitis primaria por irritante, o de una sustancia que induce una reacción de hipersensibilidad tardía, en cuyo caso se habla de dermatitis alérgica por contacto. Ambas formas son frecuentes y producen discapacidad y una pérdida considerable de trabajo.

Dermatitis primaria por irritante Definición La dermatitis primaria por irritante es un exantema eccematoso causado por el contacto directo con materiales tóxicos “irritantes”. El grado de daño (y la gravedad del 130

Dermatitis por contacto

eccema) depende de la concentración del material tóxico y la duración del contacto, así como de la potencia de la sustancia tóxica.

Manifestaciones clínicas Se forman zonas rojas, agrietadas, con descamación en la piel irritada (figuras 10-20 y 10-21). Las manos son el sitio que con más frecuencia resulta afectado. A menudo resultan dañadas la piel de la palma y las superficies palmares de los dedos, aunque también pueden verse afectadas las áreas entre los dedos y otras partes de la mano. El trastorno puede volverse exudativo y muy inflamado si las sustancias con que se tuvo contacto son muy tóxicas. Las fisuras dificultan mucho el movimiento y causan discapacidad real a los pacientes.

Diagnóstico diferencial Figura 10-20. Dermatitis primaria por contacto con irritante que afecta el dorso del dedo.

Este trastorno debe distinguirse de la dermatitis alérgica por contacto mediante el interrogatorio cuidadoso y las pruebas de parche (véase más adelante). La psoriasis de las palmas puede parecerse a la dermatitis por contacto, pero las áreas afectadas están mejor delimitadas y más cerca de la muñeca que el eccema, y por lo general afecta sólo a una palma, la que aparece marcada por eritema difuso y descamación plateada. Si existen dudas, las escamas deben examinarse al microscopio en busca de micelios.

Historia natural y epidemiología Una sustancia “irritante” daña la piel si hay suficiente contacto con la sustancia. La duración de contacto es importante, así como la proximidad del mismo. La colusión intensifica la penetración de los irritantes y agrava la dermatitis. La aplicación simultánea de más de un irritante a menudo tiene un efecto sinérgico en la reacción irritante. Sin embargo, algunas personas tienen mayor tendencia a desarrollar dermatitis primaria por contacto con un irritante, en especial sujetos atópicos y los que tienen piel clara que se quema fácilmente con el sol. El trastorno es muy frecuente en trabajadores manuales (dermatitis laboral) y amas de casa (eccema del ama de casa). Algunos de los grupos laborales con afección frecuente son los constructores, mecánicos, peluqueras(os), cocineros y trabajadores de lavanderías. Este trastorno causa una pérdida económica considerable por la ausencia en el trabajo. Las causas frecuentes son contactos con álcalis, solventes orgánicos, sustancias detergentes, cemento y residuos en partículas.

Figura 10-21. Dermatitis primaria por contacto con irritante que afecta el dorso de la mano.

131

10 Eccema (dermatitis)

Prevención y tratamiento La identificación de peligros potenciales, el uso de sustancias no tóxicas como sustitutos de los agentes habituales más irritantes, la prevención del contacto con la piel, el uso de guantes protectores y de emolientes, así como la educación del trabajador, son aspectos importantes de la prevención. Cuando se desarrolla el trastorno, es preciso identificar la causa e impedir el contacto adicional. Cuando el problema es grave, es necesario suspender la actividad manual. Los emolientes son parte importante del tratamiento para mejorar la flexibilidad de la piel afectada y minimizar el agrietamiento. Los corticosteroides de potencia baja e intermedia ayudan a disminuir la inflamación y a acelerar la curación.

Dermatitis alérgica por contacto Definición La dermatitis alérgica por contacto es un exantema eccematoso que se desarrolla después del contacto con un agente al cual se desarrolló hipersensibilidad tardía (celular).

Manifestaciones clínicas

Figura 10-22. Dermatitis alérgica por contacto con el níquel en los botones de unos pantalones de mezclilla

132

El exantema se desarrolla en los sitios de contacto cutáneo con el alergeno, aunque a veces se extiende fuera de estos límites por razones desconocidas. La fuerza y velocidad de la reacción varían mucho según la “dosis” del alergeno al que se haya expuesto el paciente y la susceptibilidad del individuo. Cuando es muy aguda, la reacción se establece unas cuantas horas después del contacto con la sustancia; esta respuesta veloz se observa, por ejemplo, en el contacto con la “hiedra venenosa”, que es frecuente en EUA. El prurito es el primer signo después de la exposición, y luego aparecen enrojecimiento, edema y vesículas en la zona. Más tarde, la piel se descama y desarrolla fisuras. Una enorme cantidad de sustancias pueden causar dermatitis alérgica por contacto. La dermatitis por níquel es uno de los ejemplos más frecuentes; cerca de 5% (o más) de las mujeres del Reino Unido manifiesta ser sensible al níquel. Las personas afectadas no pueden usar joyería de acero inoxidable debido al níquel que contiene el acero (figura 10-22) y desarrollan un exantema en la piel que está en contacto con los tachones, broches y hebillas de acero. También es posible que los pacientes sensibles al níquel reaccionen al dicromato y otras sales de cromato (como las que se usan en la preparación del cuero). Otros ejemplos incluyen la alergia a sustancias químicas del hule, como el mercaptobenztiazol (MBT) y el tiouram, y a la formalina. Estas alergias pueden causar dermatitis cuando se usa cierto tipo de ropa, como ocurre en la sensibilidad a los pigmentos. Las alergias a la lanolina (en la grasa de la lana de oveja y en muchos ungüentos y cremas) y a los perfumes pueden causar dermatitis después del uso de cosméticos. La lanolina moderna no es un problema tan grave porque los componentes alergénicos potentes de la lana natural se eliminan durante la purificación. La lanolina, la diamina de etileno, clioquinol, neomicina, fragancias y anestésicos locales están entre las múltiples sustancias que pueden causar dermatitis después de aplicar una crema o ungüento (dermatitis medicamentosa). Los pigmentos (como el tinte negro para el pelo a base de diamina de parafenileno) también pueden ser causa de dermatitis alérgica por contacto (figura 10-23). Algunos materiales se ca-

Dermatitis por contacto

Figura 10-23. Dermatitis alérgica por contacto por tinte para el pelo con parafenilenediamina.

racterizan por causar sensibilidad, por lo cual no suelen usarse en forma tópica, como las penicilinas y las sulfonamidas.

Historia natural y epidemiología La dermatitis alérgica por contacto es muy frecuente, pero no tanto como la dermatitis alérgica por irritante. Es rara en niños e infrecuente en los ancianos. Se observa en todos los grupos raciales, aunque menos en personas de piel negra. Una vez que se desarrolla la dermatitis alérgica, la sensibilidad persiste toda la vida.

Diagnóstico de hipersensibilidad alérgica por contacto El interrogatorio cuidadoso y la exploración física minuciosa son muy importantes para identificar todas las áreas afectadas. La técnica definitiva para diagnosticar la hipersensibilidad alérgica por contacto es la prueba del parche, en la que se colocan los posibles alergenos en contacto oclusivo con la piel durante periodos de 48 horas y se inspecciona el área 48 y 72 horas después de retirar el parche. El resultado positivo se determina por el desarrollo de un parche eccematoso con eritema, inflamación y vesículas en el sitio de aplicación. En la práctica se aplican concentraciones bajas de alergeno para evitar reacciones positivas falsas por irritación primaria. En la mayoría de los casos se aplica una batería de los alergenos causantes de dermatitis alérgica por contacto más frecuentes en esa comunidad en concentraciones adecuadas. En el cuadro 10-4 se presenta ese conjunto de sustancias.

Patología y patogenia La sustancia química sensibilizadora (antígeno) cruza la barrera del estrato córneo y es captada por las células de Langerhans en la epidermis (figura 10-24). Luego, las células de Langerhans procesan el antígeno y lo presentan a los linfocitos T en los ganglios linfáticos periféricos. Ahí algunos de los linfocitos T desarrollan una “me133

10 Eccema (dermatitis)

Cuadro 10-4. Antígenos comunes usados en la prueba del parche y concentraciones en las que se usan Antígeno

Porcentaje

Sulfato de níquel

5

Bálsamo de Perú

25

Colofonia

1

Clorocresol

1

Base PPD

1

MBT

2

Formalina

1

Dicromato de potasio

0.5

Alcoholes de lana

30

Resina epóxica

1

Cloroxilenol

1

Neomicina

20

Cloruro de cobalto

1

Cuaternio 15

1

Parabenos

15

Mezcla de tiuram

1

Mezcla de per fume

2

Ci-Me-isotiazolinona

0.67

Primin

0.01

Diamina de etileno

1

Benzocaína

5

MBT, mercaptobenztiazol; PPD, parafenilenediamina.

Antígeno

CL

Epidermis

Dermis Ganglio linfático periférico

Linfocito T

Figura 10-24. Diagrama que muestra los procesos en la dermatitis alérgica por contacto. El antígeno se procesa en las células de Langerhans en la epidermis y luego se presentan a los linfocitos T. = antígeno; = antígeno procesado por la célula de Langerhans; CL, célula de Langerhans.

moria” específica para el antígeno particular y la población de éstos crece. Este proceso de sensibilización tarda de 10 a 14 días en los seres humanos. Después de este periodo, cuando el antígeno particular toca la piel de nuevo, los linfocitos T cebados con memoria para esta especie de sustancia llegan pronto al sitio de contacto, donde liberan citocinas y mediadores que lesionan la epidermis y causan una reacción eccematosa. 134

Eccema venoso (eccema gravitacional, dermatitis por estasis)

Tratamiento Es crucial identificar el material sensibilizador y prevenir un nuevo contacto. En la mayoría de los casos, el eccema cederá con rapidez después de eliminar el antígeno. El uso de corticosteroides tópicos de potencia baja o intermedia y emolientes acelera la resolución de los parches eccematosos.

Q Eccema venoso (eccema gravitacional, dermatitis por estasis) Definición El eccema venoso ocurre en la parte inferior de las piernas y es resultado de la hipertensión venosa crónica.

Manifestaciones clínicas Se desarrollan áreas pruriginosas, rosas y descamativas, sobre un fondo con los cambios de la hipertensión venosa crónica (figura 10-25). Las áreas afectadas a menudo están alrededor de úlceras venosas, pero los márgenes del proceso eccematoso no están bien definidos. En ocasiones el proceso se extiende a la otra pierna, e incluso a muslos y brazos. En la mayoría de los casos, el eccema venoso en realidad es una hipersensibilidad alérgica por contacto a una de las sustancias usadas para tratar la úlcera venosa. Estas sustancias incluyen lanolina, neomicina, clioquinol, diamina de etileno y aditivos de hule (en los apósitos y vendas). También puede haber alergia a los esteroides tópicos.

Figura 10-25. Eccema gravitacional.

135

10 Eccema (dermatitis)

Tratamiento Es preciso identificar la presencia de hipersensibilidad alérgica por contacto y recomendar al paciente que suspenda el uso del agente causal. Debe recurrirse a las aplicaciones tópicas más sencillas; la parafina blanca suave es adecuada como emoliente y el ungüento de hidrocortisona al 1% es apropiado como antiinflamatorio.

RESUMEN Q El eccema (sinónimo de dermatitis) se caracteriza por edema epidérmico (espongiosis) y puede ser resultado de factores externos o de factores endógenos o constitucionales poco conocidos. Los tipos de eccema del primer grupo incluyen dermatitis alérgica por contacto y dermatitis primaria por contacto con irritante, mientras que en el segundo grupo están la dermatitis atópica, dermatitis seborreica, eccema discoide y liquen simple crónico. Q La dermatitis atópica es una dermatosis muy frecuente, crónica, remitente y muy pruriginosa que aparece en la lactancia. Tiene una marcada tendencia a presentarse en familias, tal vez por herencia de genes de susceptibilidad. La enfermedad tiene una relación notoria con el asma y la fiebre del heno. Hay depresión de la inmunidad mediada por células, intensificación de la hipersensibilidad inmediata y aumento de la IgE sérica. Se ha propuesto un desequilibrio entre las poblaciones H1 y H2 de linfocitos T cooperadores, con dominio de las células TH2, como anomalía subyacente. Sin embargo, los hallazgos recientes apuntan a alteraciones en la barrera del estrato córneo debidas a mutaciones en el gen de la filagrina, que podrían ser cruciales para muchos de los componentes del estado atópico. Q Las manifestaciones clínicas de la dermatitis atópica incluyen eccema con distribución preferente en las zonas de flexión, excoriaciones y liqueinificación, xerodermia generalizada, dermografismo blanco, palmas hiperlineales y pliegues de Denny Morgan debajo de los ojos. La piel a menudo se infecta con Staphylococcus aureus, lo cual puede participar en las recaídas. Existe susceptibilidad a infecciones vitales, como múltiples verrugas virales, molusco contagioso y herpes simple extenso. Q Los corticosteroides son los agentes tópicos más efectivos, pero causan adelgazamiento cutáneo y supresión del eje hipófisis-suprarrenales, además de provocar efecto de rebote cuando se suspende su empleo. Los emolientes también aportan beneficios sustanciales y la mayoría de los pacientes puede

136

Q

Q

Q

Q

tratarse con una combinación de emolientes y corticosteroides. Los pacientes con compromiso grave a veces se benefician con algún tipo de fototerapia o inmunosupresores orales, como la ciclosporina o azatioprina, si los beneficios sobrepasan el riesgo de efectos colaterales graves. Con frecuencia también son útiles los antimicrobianos. La dermatitis seborreica se desarrolla en la piel con pelo en sitios de flexión en la piel cabelluda, pliegues faciales y zonas de flexión en la parte central del tronco. Los signos frecuentes son caspa abundante y descamación, así como áreas rosadas en los pliegues faciales. Afecta los pliegues grandes, sobre todo en los ancianos. Las formas leves son muy frecuentes. Parece que se debe al crecimiento excesivo de la flora folicular normal, en especial Pityrosporum ovale, y a menudo se ve en pacientes inmunosuprimidos (p. ej., SIDA). Con frecuencia es útil el tratamiento con corticosteroides suaves combinados con antimicrobianos, como los imidazoles. El eccema discoide se produce sobre todo en personas de edad madura y ancianos; se caracteriza por parches rojos con descamación, redondos, del tamaño de una moneda. Es necesario distinguirlo de la psoriasis y la enfermedad de Bowen. El tratamiento se basa en emolientes y corticosteroides. El eccema craquelado (eccema asteatósico) se obser va sobre todo en las piernas de ancianos que se encuentran en mal estado general, con piel muy seca; se caracteriza por un exantema rojo con un patrón “agrietado”. Responde a la aplicación frecuente de emolientes. El liquen simple crónico (neurodermatitis circunscrita) es un trastorno muy pruriginoso; se desarrolla en sitios particulares como la parte posterior del cuello y la región medial de los tobillos. Los sitios de lesión son zonas bien definidas, elevadas, rojas, excoriadas y liqueinificadas. Este trastorno es muy persistente, pero los corticosteroides potentes tópicos pueden ayudar. En el examen histológico se obser va engrosamiento epidérmico marcado.

Resumen

Q La dermatitis primaria por contacto con irritante se debe al daño tóxico de la piel, sobre todo por álcalis y sur factantes; por lo general se obser va en las manos de amas de casa y personas que realizan trabajos manuales. La dermatitis alérgica por contacto se debe al desarrollo de la hipersensibilidad tardía a alguna sustancia química particular, como el níquel, la

neomicina o un aditivo del hule en algunos sujetos susceptibles expuestos. Q El eccema venoso se desarrolla en la parte inferior de las piernas de ancianos con hipertensión venosa. En algunos casos parece resultado de dermatitis alérgica por contacto con agentes usados para tratar las úlceras venosas.

137

11

Psoriasis y liquen plano Q Psoriasis

138

Q Pitiriasis roja pilosa

152

Q Liquen plano

154

Q Resumen

157

Q Psoriasis La psoriasis es importante por su frecuencia, naturaleza recurrente y tendencia a discapacitar a un porcentaje considerable de los pacientes que la padecen.

Definición La psoriasis es un trastorno inflamatorio cutáneo inflamatorio frecuente, determinado por factores genéticos de causa desconocida, que en su forma más usual se caracteriza por parches bien delimitados, elevados, rojos con descamación, que se localizan preferentemente en las superficies extensoras.

Manifestaciones clínicas Las lesiones Las lesiones típicas son rojas, elevadas y descamativas, con márgenes bien delimitados (figura 11-1). Las escamas a menudo son plateadas o gruesas, parecidas a grasa de vela. El tamaño y la forma de las placas son muy variables. A menudo comienzan como lesiones discoides, pero terminan con una forma policíclica (figura 11-2) cuando confluyen varias lesiones.

Sitios afectados La psoriasis tiene predilección por las caras extensoras del tronco y las extremidades. Es muy frecuente el daño en rodillas, codos y piel cabelluda (figura 11-3), aunque parece respetar las mucosas. Es frecuente que afecte a las uñas, que desarrollan los llamados hoyuelos de dedal, separación entre la placa y el lecho de la uña (onicólisis), detritos subungueales, coloración negra pardusca y deformidades de la placa ungueal (figura 11-4). Las lesiones en zonas de flexión que desarrollan algunos pacientes casi siempre se sitúan en pliegues corporales grandes en los ancianos, sobre todo aquéllos con sobrepeso. Afecta las ingles y genitales, axilas, los pliegues inframamarios en las mujeres y la piel de los pliegues abdominales y el ombligo en sujetos de ambos 138

Psoriasis

Figura 11-1. Placas rojas escamosas típicas de la psoriasis en las rodillas.

Figura 11-2. Placa policíclica de psoriasis.

Figura 11-4. Compromiso menor de la placa ungueal con hoyuelos y onicólisis.

Figura 11-3. Parche psoriásico en el codo, uno de los sitios más frecuentes.

sexos. La humedad de las zonas de flexión disminuye la descamación y genera una apariencia húmeda y vidriosa (figura 11-5). No es frecuente la afección de la cara en la psoriasis, y cuando existe casi nunca es grave. Sin embargo, a menudo hay lesiones en el margen de la piel cabelluda y los pliegues paranasales y retroauriculares (figura 11-6). En ocasiones la psoriasis aparece en el sitio de una lesión menor, como un rasguño, quemadura o raspadura (figura 11-7). Esta reacción, conocida como respuesta isomórfica o fenómeno de Koebner, ocurre casi siempre cuando la psoriasis está en una fase de diseminación activa. El desarrollo de un trastorno cutáneo en el sitio de una lesión es característico de la psoriasis, pero también se observa en el liquen plano y en el lupus eritematoso discoide. 139

11 Psoriasis y liquen plano

Figura 11-5. Psoriasis en superficies de flexión que afecta los pliegues corporales en una paciente obesa.

Figura 11-6. Psoriasis del margen de la piel cabelluda.

Figura 11-7. Psoriasis en sitios de lesión (por rascado); respuesta isomórfica.

Historia natural y epidemiología Las encuestas en el Reino Unido, EUA y Escandinavia informan que la psoriasis se encuentra entre 1 y 3% de la población. Se ha declarado que la enfermedad es menos frecuente en grupos africanos y asiáticos, pero no hay cifras detalladas. Parece un problema menor en las poblaciones japonesas y otros grupos asiáticos, pero es probable que su frecuencia vaya en aumento con la tendencia a la occidentalización. Este trastorno es más frecuente en varones. Hay dos picos de incidencia, el primero de los cuales se observa entre los 15 y los 20 años de edad (tipo I). En fechas recientes se reconoció que la psoriasis también puede aparecer por primera vez en la séptima década de vida (tipo II). En general, mientras menor sea la edad de 140

Psoriasis

inicio, peor es la perspectiva en cuanto a frecuencia, gravedad y persistencia de la enfermedad. La psoriasis es un trastorno de por vida que experimenta remisiones y recaídas impredecibles. Los episodios individuales son menos habituales, y en la variedad más frecuente un episodio en la adolescencia va seguido de una serie de ataques en los años sucesivos, cada uno con duración de semanas o meses.

Genética La psoriasis a menudo es familiar, pero no parece heredarse en alguna forma regular dominante, ligada al sexo o recesiva. Cuando uno de los progenitores tiene el trastorno, existe una probabilidad cercana a 30% de que un hijo lo padezca. Cuando ambos padres tienen psoriasis, la probabilidad de heredar la enfermedad al hijo se eleva a 60%. En una encuesta reciente en Suecia se encontró que 6.4% de los familiares de un paciente con psoriasis desarrolla la enfermedad, en comparación con 1.94% entre los controles. Los gemelos no idénticos tienen una probabilidad cercana a 20% de que ambos estén afectados; la tasa de concordancia entre gemelos idénticos se aproxima a 70%. Una investigación reciente indicó que aunque no hay un gen particular causante de la enfermedad, es necesaria la herencia directa de “genes de susceptibilidad” para que se desarrolle. La agrupación familiar observada en el tipo I del trastorno es mucho menos evidente en la psoriasis de inicio tardío. La psoriasis se relaciona con los grupos de antígeno leucocítico humano (HLA) HLA-B13, HLA-B17 y HLA-B37, así como con el antígeno de clase II DR7. Tiene una relación incluso mayor con CW6, que aumenta el riesgo de la enfermedad casi 13 veces entre los caucásicos.

Diagnóstico diferencial Cualquier lesión roja y descamativa puede confundirse con psoriasis y viceversa (cuadro 11-1). En la piel cabelluda, el trastorno que más a menudo se confunde con psoriasis es la dermatitis seborreica, aunque ésta casi siempre causa daño difuso, no Cuadro11-1. Diagnóstico diferencial de los exantemas rojos y con descamación Factores de diferenciación Psoriasis

Cambios ungueales, antecedentes familiares, múltiples parches en superficies extensoras.

Eccema discoide

Parches redondos descamativos en brazos y piernas.

Liquen simple crónico

Parches pruriginosos, liqueinificados, persistentes.

Enfermedad de Bowen

Las placas tienden a ser más pequeñas y en menor cantidad; la biopsia es diagnóstica.

Carcinoma basocelular superficial

Delgado, margen un poco elevado; la biopsia hace la diferenciación.

Micosis fungoides

Múltiples parches psoriasiformes, pero con engrosamiento irregular; la biopsia es útil.

Tiña

A menudo anular, se extiende a la periferia; son importantes el examen microscópico y el cultivo de las escamas.

141

11 Psoriasis y liquen plano

Figura 11-8. Placa psoriasiforme en la pierna por tiña.

en placas distintivas. El liquen simple crónico de la piel cabelluda casi siempre se manifiesta por un parche rojo con descamación en el occipucio que puede parecerse mucho a la psoriasis. El prurito intenso y la superficie liqueinificada deben servir para distinguir ambas enfermedades. Los parches múltiples de tiña pueden simular psoriasis (figura 11-8), pero las lesiones son más anulares que la psoriasis y pueden distinguirse con el examen microscópico de raspados cutáneos tratados con hidróxido de potasio (KOH). La micosis fungoides, un linfoma cutáneo de células T, a menudo pasa por una fase en la que hay muchas lesiones psoriasiformes en el tronco, pero difieren de la psoriasis porque su grosor es más variado, su forma es irregular y son persistentes. En las piernas, los parches psoriasiformes rojos, elevados, redondos y descamativos a menudo resultan ser parches de enfermedad de Bowen en los ancianos o eccema discoide. El liquen simple crónico alrededor de los tobillos también puede ser difícil de distinguir. La pitiriasis roja pilosa es un trastorno infrecuente de causa desconocida que en ocasiones se parece a la psoriasis. Se caracteriza por grandes áreas descamativas rojas en la cara y tronco, a menudo con un tinte anaranjado y orificios foliculares prominentes que contienen detritos queratinosos. La psoriasis de las palmas (figura 11-9) puede ser difícil de diferenciar del eccema, pero casi siempre tiene márgenes mejor delimitados. Incluso después de la biopsia, a veces persiste la duda. Las lesiones del carcinoma basocelular superficial a veces miden varios centímetros de diámetro y tienen apariencia psoriasiforme, pero presentan un margen fino, elevado, “perlado”, “parecido a pelo”.

Variantes clínicas Psoriasis en gotas Esta forma de la enfermedad se observa sobre todo en niños de 7 a 14 años. A menudo se desarrolla después de un episodio de amigdalitis o faringitis, sobre todo por estreptococos hemolíticos β. El trastorno se comporta como un exantema, y las lesiones características del tamaño de “una gota” aparecen de forma súbita (figura 11-10) y al mismo tiempo. Por lo general, las lesiones no duran mucho tiempo y se desvanecen después de 8 a 10 semanas.

Figura 11-9. Parche de psoriasis rojo con descamación en la palma. Esta presentación puede ser muy difícil de distinguir del eccema.

142

Psoriasis

Figura 11-10. Múltiples parches pequeños de psoriasis en gotas que apareció después de amigdalitis estreptocócica.

Psoriasis del pañal La dermatitis infantil del pañal (véase pág. 241) a veces adquiere una apariencia psoriasiforme y se desarrollan lesiones psoriásicas típicas en la piel cabelluda y el tronco. Se desconoce la relación verdadera con la psoriasis.

Psoriasis eritrodérmica La psoriasis a veces evoluciona hasta afectar toda la piel. Desaparecen las lesiones típicas parecidas a placas, y toda la piel se torna roja y escamosa. Este trastorno se conoce como psoriasis eritrodérmica. Estos pacientes se encuentran graves y padecen:

Q Pérdida de calor, con peligro de hipotermia por aumento del flujo sanguíneo en la piel, con la consecuente pérdida de calor. Q Pérdida de agua, lo que causa deshidratación debido a que se altera la función de barrera del estrato córneo anormal. Q Circulación hiperdinámica porque existe un cortocircuito vascular real en la piel. Cuando el miocardio del paciente ya está afectado por otros factores, existe peligro de insuficiencia cardiaca de gasto alto. Q Pérdida de proteínas, electrólitos y metabolitos por las escamas desprendidas y el exudado; los pacientes desarrollan estados de deficiencia.

Psoriasis pustular La mayoría de los dermatólogos consideran que esta es una manifestación de la psoriasis, aunque algunos creen que es un trastorno distinto. Parece probable que la psoriasis pustular en realidad sea un tipo de psoriasis regular, con exageración de un componente particular de la enfermedad (véase la sección sobre patología, más adelante). Existen dos tipos principales. 143

11 Psoriasis y liquen plano

Figura 11-11. Psoriasis pustular típica que afecta la planta.

Figura 11-12. Psoriasis pustular en la planta con varias lesiones antiguas descamativas de color café que fueron pústulas.

OPustulosis palmoplantar Los pacientes con pustulosis palmoplantar desarrollan pústulas estériles blancas amarillentas en la parte central de palmas y plantas (figuras 11-11 y 11-12). Después de una o dos semanas, las lesiones antiguas adquieren una tonalidad pardusca y más tarde se desprenden de la superficie en una escama. Es posible que haya inflamación en la zona afectada, con escamas y fisuras; aunque la afección se limita a áreas relativamente pequeñas de la piel, el trastorno puede ser incapacitante. Esta forma de la enfermedad tiende a ser resistente al tratamiento (véase más adelante) y presenta recaídas y remisiones durante muchos años. Existe una relación muy marcada entre esta forma de psoriasis y el tabaquismo.

OPsoriasis pustular generalizada También conocida con el epónimo enfermedad de Von Zumbusch, es uno de los padecimientos más graves que enfrentan los dermatólogos. En su forma típica, los ataques son súbitos y se acompañan de manifestaciones sistémicas graves, fiebre oscilante, artralgia y leucocitosis con predominio de polimorfonucleares. La piel presenta primero eritema y luego desarrolla capas de pústulas estériles de 2 a 4 mm de diámetro en el tronco y las extremidades (figura 11-13). En ocasiones las pústulas confluyen, por lo que se forman “lagos de pus” justo debajo de la superficie cutánea. En otras áreas hay un tipo peculiar de descamación superficial sin pústulas. Estos pacientes se encuentran graves y ameritan hospitalización. Por lo general, se logra la remisión con los tratamientos modernos (véase más adelante), pero experimentan ataques recurrentes. A veces el trastorno afecta a lactantes y niños pequeños. 144

Psoriasis

Figura 11-13. Un niño de 10 años de edad con psoriasis pustular generalizada grave.

OOtras formas de psoriasis pustular En ocasiones las pústulas se desarrollan en un sitio después de aplicar corticosteroides tópicos potentes, o se diseminan luego del uso de corticosteroides sistémicos con suspensión súbita de los mismos. Otras variantes raras de psoriasis pustular incluyen:

Q Acrodermatitis continua, en la que hay una erupción pustular erosiva recalcitrante en los dedos de manos y pies, alrededor de los extremos de los dedos y las uñas, y a veces en otros sitios. Q Bactéride pustular, en la que aparecen pústulas estériles de manera súbita en las palmas, plantas y partes distales de las extremidades después de una infección. Q También hay pústulas diseminadas en el impétigo herpetiforme que se presenta en el embarazo; la enfermedad se conoce como dermatosis pustular subcorneal.

Psoriasis artropática Existe una forma de artritis similar a la reumatoide que tiene una prevalencia alta, con daño sistémico de las articulaciones pequeñas de manos y pies, muñecas y tobillos en pacientes con psoriasis (5 a 6%); algunas autoridades declaran que una proporción aún mayor de personas con psoriasis desarrolla esta artritis, en comparación con la población de control (1 a 2%). Este trastorno “semejante a la artritis reumatoide” difiere de la artritis reumatoide ordinaria en un aspecto importante: no hay factor reumatoide circulante. Además, existe una forma distintiva y destructiva de enfermedad articular que parece específica de la psoriasis. En esta “artropatía psoriásica” hay un compromiso particular de las articulaciones interfalángicas distales, la temporomandibular, la es145

11 Psoriasis y liquen plano

Figura 11-14. Resultados de la artropatía psoriásica (artritis mutilante).

Figura 11-15. Engrosamiento epidérmico regular en la psoriasis con paraqueratosis. Hay células de color oscuro en la base de la epidermis que se marcaron por el proceso de autorradiografía después de incubación con timidina marcada, lo que indica que están en la fase de síntesis de DNA de la división celular.

ternomanubrial y las sacroiliacas. Este trastorno es más destructivo que la artritis reumatoide. Hay erosión y destrucción ósea, lo que causa “colapso” de los dedos afectados (figura 11-14) y justifica el término que se usa a menudo para esta temible enfermedad: artritis mutilante. El tratamiento produce mejoría transitoria de estas complicaciones articulares de la psoriasis, pero tiende a tener una evolución progresiva con remisiones y recidivas.

Patología y patogenia La apariencia histopatológica de la psoriasis es distintiva, pero no específica. Las principales características pueden subdividirse en 1) engrosamiento epidérmico, 2) el componente inflamatorio y 3) el componente vascular, pero está claro que todas están interrelacionadas.

El engrosamiento epidérmico La epidermis muestra exageración marcada del patrón reticular y elongación regular de las indentaciones con crecimiento bulboso de sus extremos (figura 11-15). El grosor promedio de la epidermis aumenta de tres o cuatro células en la piel normal a cerca de 12 a 15 en la lesión psoriásica. Es posible observar muchas imágenes mitóticas, en las que la velocidad de producción epidérmica es muy elevada. Por consiguiente, el tiempo de recambio de la epidermis psoriásica y el estrato córneo se acorta mucho. En condiciones normales se necesitan alrededor de 28 días para que las células nuevas asciendan desde la capa basal por la epidermis y el estrato córneo, hasta llegar a la superficie. ¡En la psoriasis este proceso tarda unos cuatro días! Los núcleos epidérmicos persisten en la capa cornea ineficiente que se produce (paraqueratosis). No hay tiempo suficiente para el proceso de queratinización, por lo que el estrato córneo no tiene las propiedades de barrera normales. 146

Psoriasis

Figura 11-16. Micrografía que muestra muchas células inflamatorias en la epidermis engrosada en la psoriasis.

El componente inflamatorio Intercaladas entre las células córneas paraqueratósicas se encuentran grupos de leucocitos polimorfonucleares desecados conocidos como microabscesos de Munro. La epidermis muestra edema y está infiltrada por células inflamatorias. La dermis inmediata subyacente a la epidermis también contiene muchas células inflamatorias, sobre todo linfocitos. En la psoriasis pustular, el componente epidérmico típico es mucho menos evidente y existen grupos de células inflamatorias dentro de la epidermis (figura 11-16).

El componente vascular Los capilares papilares están dilatados y tortuosos en un grado que no se encuentra en otros trastornos cutáneos inflamatorios. En el estudio ultraestructural puede observarse que existen espacios más grandes de lo usual entre las células endoteliales. Estos capilares anormales representan la última de las manifestaciones en desaparecer durante la resolución.

Etiología A pesar del enorme esfuerzo de investigación que se ha hecho en los últimos 40 años, se desconoce la causa de la psoriasis. En distintas épocas se han popularizado varias hipótesis. Una anomalía muy evidente en la psoriasis es la epidermis hiperplásica con aumento de la actividad mitótica; una línea de investigación intensiva se enfocó en el control de la generación de células epidérmicas en esta enfermedad. La atención se desvió de esta posibilidad en años recientes, ya que se considera que el aumento de la actividad mitótica y el grosor epidérmico son fenómenos secundarios, y se enfocó más en la inflamación y posible inmunopatogenia. El trastorno a menudo responde a inmunosupresores como la ciclosporina y el metotrexato, y en la actualidad se cree que es una enfermedad “impulsada por linfocitos”. 147

11 Psoriasis y liquen plano

Se han sugerido y/o descrito varias alteraciones bioquímicas hereditarias que podrían explicar el aumento en la proliferación epidérmica y el componente inflamatorio. En distintos momentos se han descrito alteraciones en el contenido de la piel o la actividad de nucleótidos cíclicos, poliaminas, eicosanoides, citocinas y factores de crecimiento, pero en la mayoría de los casos estos cambios son secundarios a los fenómenos subyacentes y fundamentales, que son menos conocidos. Está claro que la psoriasis tiene un componente hereditario prominente, aunque el trastorno no se hereda en ninguna forma mendeliana regular. Al parecer participan varios genes que confieren susceptibilidad a la enfermedad. La infección se ha considerado como causa, y en años recientes se sugirió la participación de retrovirus. Conviene señalar que los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) pueden desarrollar una forma muy aguda y agresiva de psoriasis.

CASO 8 La madre y la tía de Jessie tienen psoriasis, y a los 19 años de edad ella pensó que también lo estaba desarrollando; tenía parches descamativos en rodillas, codos y en la piel cabelluda. También notó cierta separación entre las placas y los lechos ungueales, y hoyuelos en tres de las uñas de sus manos. Su médico general diagnosticó psoriasis y le prescribió una preparación tópica de alquitrán que a ella no le gustaba porque le causaba picazón y manchaba su ropa. Sin embargo, le funcionó muy bien un ungüento prescrito después: calcipotriol con betametasona. El exantema desapareció en 6 semanas, pero por desgracia recurrió el año siguiente.

Tratamiento Q Los pacientes que sólo tienen unas cuantas placas pequeñas en las rodillas, codos o en otro sitio a menudo necesitan poco tratamiento. En otras personas el tratamiento sencillo con un emoliente como la parafina blanca suave, sola o con 2% de ácido salicílico, es suficiente para controlar las lesiones cuando se usa 1 o 2 veces al día. Q Cuando hay más lesiones y síntomas, se requiere un tratamiento tópico más activo. Las preparaciones que contienen alquitrán son menos usuales que antes, pero sirven para algunos pacientes que pueden tolerar la picazón, el olor desagradable y las manchas. El alquitrán tiene actividad antiinflamatoria y citostática, y es seguro que tiene un efecto antipsoriásico leve. Según el British National Formulary, las preparaciones comerciales de alquitrán tienen ciertas ventajas sobre las formulaciones en cuanto a sus cualidades estéticas. Los champús con alquitrán para la afección de la piel cabelluda todavía se utilizan. Q Los análogos de la vitamina D3 son tratamientos tópicos efectivos; el calcipotriol aplicado 1 o 2 veces al día produce mejoría en cerca de 60% de los pacientes después de 6 semanas. Su eficacia aumenta cuando se usa con corticosteroides de potencia intermedia y la irritación cutánea disminuye. Ya se cuenta con una preparación de calcipotriol formulada junto con dipropionato de betametasona, que parece ser muy efectiva. El tacalcitol es otro análogo de la vitamina D3, que aunque es efectivo cuando se usa en forma tópica, no es tan potente como el calcipotriol. Aparte de la irritación cutánea, existe la preocupación de que una can148

Psoriasis

Figura 11-17. Tinción pardusca purpúrea en la piel causada por el ditranol.

tidad suficiente de estos análogos de la vitamina D3 se absorba y cause hipercalcemia. Por fortuna, hasta ahora no se ha comprobado que este sea un problema frecuente. Q La antralina (ditranol) es un agente reductor potente que tiene actividad terapéutica intensa en la psoriasis. Por lo general, se usa en concentraciones ascendentes; se comienza con 0.01% o 0.05% y se aumenta a 5.0%. Para que el ditranol sea un tratamiento para pacientes ambulatorios, la tendencia ha sido usarlo en parafina blanca suave o en una de las preparaciones comerciales que están disponibles en varias potencias. El ditranol a menudo irrita y quema la piel, por lo que debe tenerse cuidado de adecuar la concentración usada a la tolerancia del individuo. También causa manchas cafés purpúreas distintivas en ropa, toallas y piel (figura 11-17). Aparte de la irritación y las manchas, el ditranol no tiene efectos colaterales. Q Los corticosteroides tópicos tienen un papel muy limitado en el tratamiento de la psoriasis. Son útiles para los pacientes con lesiones en las zonas de flexión para las que no son adecuadas las otras preparaciones. Por esta razón los corticosteroides tópicos débiles son adecuados también para lesiones en los genitales y la cara. No deben usarse corticosteroides tópicos potentes debido a que probablemente su uso frecuente tenga efectos colaterales y porque la suspensión final puede causar un rebote grave, e incluso la aparición de lesiones pustulares. Los esteroides tópicos potentes (como el acetónido de fluocinolona o el dipropionato de betametasona) pueden ser adecuados para la piel cabelluda, y a veces su empleo se justifica en las palmas y plantas si otras opciones fallan. Q Otro tratamiento muy distinto es un análogo retinoide tópico llamado tazaroteno (0.05 a 0.1%). Es un agente muy efectivo ya que produce una mejoría cercana a 65% en 6s semanas. Cuando se utiliza junto con corticosteroides de potencia intermedia, su eficiencia aumenta y disminuye la irritación que experimentan cerca de 15% de los usuarios. Tanto los análogos de vitamina D3 como el tazaroteno mejoran la psoriasis por modulación de la actividad génica, porque redirigen la diferenciación y reducen la proliferación epidérmica. Cuando está afectada más de 15% de la superficie corporal, el tratamiento tópico se dificulta mucho. Lo mismo sucede con la psoriasis eritrodérmica y la psoriasis pustular generalizada; cuando la observancia terapéutica es baja, el tratamiento tópico es difícil. Todos estos tipos de enfermedad requieren tratamiento sistémico.

Metotrexato El antimetabolito metotrexato es un antagonista competitivo de la reductasa de tetrahidrofolato, bloquea la formación de timidina y, por tanto, del DNA. Se cree que esta actividad antiproliferativa es importante para disminuir la multiplicación epidérmica y linfocítica. Cualquiera que sea el mecanismo por el que actúa, es un tratamiento muy efectivo para pacientes con psoriasis grave. Por desgracia, también es muy tóxico y causa hepatotoxicidad en la mayoría de los sujetos que usan el fármaco por periodos prolongados. Este medicamento también suprime la hemopoyesis y puede causar molestia gastrointestinal. Se administra una vez por semana en dosis de 5 a 25 mg por vía oral o intramuscular para reducir los efectos nocivos colaterales. A fin de minimizar los efectos secun149

11 Psoriasis y liquen plano

darios graves, los pacientes deben vigilarse con frecuencia (de preferencia cada mes) mediante biometría hemática bioquímica sanguínea. Hasta hace poco se recomendaba realizar una biopsia hepática antes de iniciar el tratamiento y después de una dosis acumulada de 1.5 g de metotrexato. Ahora muchos médicos consideran que la información sobre la toxicidad hepática incipiente puede obtenerse de la medición de las concentraciones sanguíneas de los péptidos procolágena. El examen ecográfico también se usa para valorar el daño hepático de manera no invasiva. El metotrexato también es teratógeno y las mujeres fértiles deben usar métodos anticonceptivos. Es adecuado sobre todo para los que de otra forma quedarían incapacitados por la enfermedad y para algunos ancianos con psoriasis grave.

Los retinoides Los retinoides son análogos del retinol (vitamina A). Se descubrió que ejercen acciones sustanciales en la división y maduración de las células. La acitretina oral tiene un valor particular en la psoriasis. Este fármaco beneficia a los pacientes con todo tipo de psoriasis grave después de tres o cuatro semanas de uso, pero es más útil cuando se usa combinado con alguna forma de tratamiento ultravioleta. Su principal desventaja es su potente efecto teratógeno, y sólo puede administrarse a las mujeres fértiles si usan anticonceptivos y están preparadas para utilizar métodos anticonceptivos confiables durante tres años después de suspender el fármaco. Otros efectos tóxicos considerables incluyen hiperlipidemia, así como la posibilidad de hiperostosis y calcificación extraósea. Además, en algunos pacientes tiene efecto tóxico hepático (cuadro 11.2). Esta toxicidad significativa no es frecuente, pero todos los pacientes tienen efectos colaterales mucosos menores, como sequedad de los labios y de las mucosas bucal, nasal y conjuntival. También causa prurito menor generalizado y ligera pérdida de pelo. Sólo los dermatólogos deben prescribir retinoides orales, es decir, médicos que están familiarizados con sus acciones y efectos.

Ciclosporina La ciclosporina es un fármaco inmunosupresor usado en el trasplante orgánico. Parece actuar por inhibición de la síntesis de citocinas en los linfocitos T. También es muy Cuadro 11-2. Efectos colaterales tóxicos de la acitretina Efecto colateral tóxico

Comentario

Mayores Teratogenicidad

Es necesaria la anticoncepción en mujeres fértiles y debe continuarse 3 años después de suspender el fármaco.

Hiperlipidemia

Incrementa los lípidos séricos en cerca de 30% de los pacientes; se requiere una dieta baja en grasa.

Hepatotoxicidad

Posible, pero infrecuente.

Toxicidad ósea

Hiperostosis esquelética intersticial diseminada y otros cambios con el uso crónico.

Menores Sequedad y agrietamiento de labios

En la mayoría de los pacientes.

Sequedad de ojos y nariz

En casi 25% de los pacientes.

Aumento en la tasa de pérdida de pelo

En casi 25% de los pacientes.

Prurito, descamación de palmas y plantas

En cerca de 10% de los pacientes.

150

Psoriasis

efectiva en la psoriasis cuando se administra en dosis de 3 a 5 mg/kg al día. Sus efectos tóxicos incluyen daño renal grave, hipertensión, hiperlipidemia e hipertricosis. Tiene un sitio asegurado en el tratamiento de la psoriasis incapacitante, pero se requieren mucha atención y vigilancia constante.

Tratamiento con radiación ultravioleta Desde hace mucho se sabe que la radiación ultravioleta (RUV) tiene efectos terapéuticos en varias enfermedades cutáneas, incluida la psoriasis. A menudo se usa una forma de tratamiento con RUV conocida como PUVA. Estas siglas constituyen el acrónimo en inglés de fotoquimioterapia con radiación ultravioleta de tipo A (onda larga). La UVA se obtiene de lámparas fluorescentes especiales que emiten longitudes de onda de 300 a 400 nm, alojadas en gabinetes o marcos especiales sobre una cama. Se administra un fármaco psoraleno fotosensibilizador por vía oral dos horas antes de la exposición o poco antes de ésta. El psoraleno más usual es el 8-metoxipsoraleno, aunque a veces se usan también el 5-metoxipsoraleno y el trimetoxipsoraleno. La dosis de 8-metoxipsoraleno es de 0.6 mg/kg. Una alternativa es que el paciente se bañe en agua que contiene psoraleno y se exponga a la RUV unos cuantos minutos después. También pueden usarse las “lámparas solares” ordinarias que emiten radiación UVB (290-320 nm) para tratar la psoriasis. Los peligros de quemadura son mayores y el riesgo de cáncer cutáneo es similar al uso de PUVA. Cada vez se elige con más frecuencia la radiación UVB de banda estrecha (311 nm) para la fototerapia. Pueden combinarse la PUVA y UVB con ditranol, calcipotriol y tazaroteno tópicos, o con acitretina oral. Estas combinaciones disminuyen el riesgo de efectos colaterales por la RUV y la probabilidad de toxicidad por el fármaco. La dosis de UVA se calcula (en joules) a partir de la emisión de las lámparas y el tiempo de exposición. La dosis necesaria para lograr la limpieza es cercana a 50-100 J/cm2 y debe tenerse cuidado de mantener la dosis lo más baja posible, siempre por debajo de una dosis total acumulada de 1500 J/cm2 para disminuir la probabilidad de efectos colaterales de largo plazo. Esta terapéutica tiene varios efectos colaterales de largo plazo (cuadro 11-3).

Q Aumento en la incidencia de cáncer de células epidermoides (hasta 10 o 12 veces mayor que un grupo control de pacientes con psoriasis después de 10 años). En particular, existe el problema del carcinoma de los genitales externos en los varones. También es más alta la incidencia de carcinoma basocelular y melanoma entre los pacientes con psoriasis tratados con PUVA. Q Aumento del cambio degenerativo por elastosis solar, con envejecimiento y alteración de la elasticidad cutánea. Q Es posible el desarrollo de cataratas; todos los pacientes que reciben PUVA deben usar anteojos protectores efectivos para UVA o anteojos para el sol durante la exposición y 24 horas después de la misma. En el corto plazo, los pacientes a menudo experimentan náusea, y si la exposición es demasiado larga puede haber quemadura. Las personas sensibles al sol o que además tienen un trastorno que puede agravarse por la exposición a UVA, como lupus eritematoso o porfiria cutánea tardía, no deben tratarse con ninguna forma de radiación ultravioleta. 151

11 Psoriasis y liquen plano

Cuadro 11-3. Efectos colaterales del tratamiento con PUVA Efectos colaterales

Comentario

Mayores (de largo plazo) Cáncer cutáneo

Aumento considerable en la incidencia de carcinoma de células epidermoides y, en menor medida, de otros tipos de cáncer cutáneo.

Catarata

Deben usarse anteojos para UVA durante la exposición y 24 horas después de ésta.

“Fotoenvejecimiento”

El daño a la dermis causa envejecimiento y alteración de sus propiedades elásticas.

Menores (de corto plazo) Náusea

Tal vez se deba al psoraleno, si se toma por vía oral.

Ardor

En algunas personas sensibles, o cuando la dosis de RUV es muy alta.

Prurito y xerodermia

Los emolientes son útiles.

También se aplica radiación ultravioleta en una u otra forma combinada con muchos otros tratamientos, en especial retinoides orales (acitretina) y agentes tópicos, como preparaciones de alquitrán y tazaroteno. Algunas de estas combinaciones son más efectivas que cualquiera de los componentes aislados y en ocasiones conllevan el beneficio de una menor dosis de RUV, y, por tanto, menor peligro de neoplasia maligna cutánea.

Tratamientos biológicos Parece que el factor de necrosis tumoral (TNF)-α es una citocina crucial en la patogenia de la psoriasis, y desde 2004 se cuenta con fármacos que bloquean la actividad de este factor. Al momento de redactar esta obra se cuenta con cuatro o cinco fármacos autorizados de este tipo que se recomiendan para el tratamiento de la psoriasis grave. Todos son bastante efectivos, de costo elevadísimo, se administran por vía parenteral y pueden inducir reacciones adversas graves. Estos compuestos son anticuerpos monoclonales “humanizados” contra TNF-α (como adalimumab o infliximab) o son derivados del receptor soluble para TNF-α (como etanercept). Además, se descubrió que las interleucinas 11 y 23 tienen un papel importante en la cascada inflamatoria de la psoriasis. El ustequinumab es otro de estos agentes biológicos; es un anticuerpo monoclonal contra una subunidad proteínica que comparten estas interleucinas y bloquea su acción.

Q Pitiriasis roja pilosa Definición La pitiriasis roja pilosa es un trastorno cutáneo infrecuente de causa desconocida que a menudo tiene semejanza superficial con la psoriasis, ya que se caracteriza por parches de enrojecimiento y descamación, pero la diferencia radica en su evolución natural, apariencia histológica y su componente distintivo de compromiso folicular. 152

Pitiriasis roja pilosa Pitiriasis roja pilosa

Figura 11-19. Una isla de piel blanca en la pitiriasis roja pilosa.

Figura 11-18. Engrosamiento palmar por hiperqueratosis en la pitiriasis roja pilosa.

Figura 11-20. Distribución folicular de la erupción en la pitiriasis roja pilosa.

Manifestaciones clínicas El tipo más frecuente de pitiriasis roja pilosa se observa en personas de edad madura o avanzada y a menudo es de inicio súbito. Por lo general, la enfermedad comienza en la cara y piel cabelluda, con coloración rosa y descamación; se disemina en unos cuantos días hasta una o dos semanas hasta afectar el resto del cuerpo. Se observa un tinte característico anaranjado hasta el rojo y en las palmas con piel engrosada existe una característica coloración amarillenta (figura 11-18). Dispersas sobre el exantema descamativo rojo de fondo existen islas de piel blanca (figura 11-19) en manos y muslos, a veces también en otras zonas, donde hay una acentuación folicular típica por la presencia de espinas hiperqueratósicas (figura 11-20). Existe además un tipo infantil de pitiriasis roja pilosa que, aunque similar a la forma adulta en muchos aspectos, tiende a ser mucho más persistente y resistente al tratamiento. La apariencia histológica es distintiva, ya que a pesar del engrosamiento epidérmico considerable, la acentuación de las papilas dérmicas y las ondulaciones de la unión dermoepidérmica son mucho menores que en la psoriasis. 153

11 Psoriasis y liquen plano

Tratamiento Muchos pacientes responden bien a los retinoides orales administrados de la misma forma que para la psoriasis. También se sugiere el uso de metotrexato.

Q Liquen plano Definición El liquen plano es un trastorno inflamatorio de la piel y mucosas de causa desconocida, pero que tiene un componente inmunopatógeno prominente. Se caracteriza por una erupción de extensión variable con pápulas típicas de color malva o rosa, planas y pruriginosas.

Manifestaciones clínicas La lesión típica del liquen plano es una pápula poligonal, plana, de color malva o rosa, que a menudo tiene un patrón de encaje blanquecino en su superficie (estrías de Wickham) (figura 11-21). Las pápulas a menudo se agregan en algunos sitios, como la cara anterior de las muñecas (figura 11-22), pero pueden estar dispersas por la piel de extremidades y tronco. Por lo general sólo se desarrollan unas cuantas lesiones, pero en algunos casos la dermatosis es densa y generalizada; otra característica es el prurito extremo. Este trastorno a menudo afecta las mucosas, y hay lesiones bucales en 30% de los pacientes. La lesión más frecuente es un patrón en encaje blanco en la mucosa bucal (figura 11-23), aunque puede afectar también la lengua y otras partes de la boca, con lesiones en encaje blanco, maculares o punteadas blanquecinas. En ocasiones la enfermedad afecta los genitales masculinos (figura 11-24). Las uñas desarrollan crestas longitudinales en 5 a 10% de los casos (figura 11-25). Aunque menos frecuente, es posible un proceso destructivo en el que se pierde la placa ungueal y se daña el te-

Figura 11-21. Pápulas de color rojo-malva del liquen plano. Algunas tienen un fino patrón reticular blanco en la superficie (estrías de Wickham).

154

Figura 11-22. Muchas pápulas de liquen plano que afectan la muñeca.

Liquen plano

Figura 11-23. Patrón en encaje blanco en la mucosa bucal causado por el liquen plano.

Figura 11-24. Pápulas de liquen plano que afectan el glande.

Figura 11-25. Crestas longitudinales de las uñas en el liquen plano.

jido formador de la uña (la matriz ungueal). A veces hay lesiones en la piel cabelluda, con parches localizados de pérdida de pelo y cicatrización. Conforme las lesiones curan, se aplanan y a menudo dejan un parche pigmentado que persiste algunas semanas. La variante más frecuente es el liquen plano hipertrófico, en el que se desarrollan pápulas malvas, nódulos o placas de forma irregular con superficie verrugosa o descamativa (figura 11-26). Puede haber lesiones hipertróficas solitarias en el curso del liquen plano ordinario o por sí solas. El liquen plano anular se refiere a la variedad en la que las lesiones se fusionan y adquieren una configuración en anillo. Esta rara variante a veces aparece en los genitales masculinos y la parte inferior del abdomen, pero es inusual en otras regiones. El liquen nítido es una variante extraña del liquen plano en el que muchas pápulas diminutas, rosas y planas aparecen en grupos y placas. El liquen plano ampolloso es una variante muy rara en la que se forman vesículas por el desarrollo subepidérmico de ampollas en algunas lesiones. El liquen plano piloso afecta sobre todo los folículos pilosos. Los sitios afectados pierden el pelo terminal y desarrollan espinas córneas que se proyectan desde los folículos pilosos afectados. 155

11 Psoriasis y liquen plano

Figura 11-26. Parche engrosado de liquen plano hipertrófico.

Etiopatogenia Parece que el liquen plano está en la categoría general de enfermedades autoinmunitarias y los pacientes con este padecimiento tienen mayor frecuencia de otros trastornos autoinmunitarios en comparación con una población no afectada. Parece haber una relación particular con la miastenia grave y el vitíligo. Asimismo, existe una relación con el lupus eritematoso y se han referido pacientes con lesiones que tienen características de ambas enfermedades. La enfermedad es frecuente en Europa, representando tal vez 2 a 4% de los pacientes nuevos en las clínicas dermatológicas. Es muy infrecuente en EUA, mas no así en algunas partes de Asia. La enfermedad no parece tener un componente genético considerable. En la mayoría de los pacientes, las lesiones desaparecen en un año. Las lesiones hipertróficas tienden a durar muchos años. A continuación se refieren los cambios histopatológicos característicos (figura 11-27).

Q Una banda de linfocitos e histiocitos subepidérmica inmediata. Entre el infiltrado de células inflamatorias existen cúmulos de melanina como resultado del daño a la epidermis. Q Daño a las células epidérmicas basales que generan un perfil en “dientes de sierra”, cambio degenerativo vacuolar y cuerpos citoides eosinofílicos dispersos que representan células epidérmicas muertas. Q Engrosamiento epidérmico variable con aumento en el grosor de la capa de células granulares e hiperqueratosis. 156

Liquen plano

Figura 11-27. a) Imagen patológica del liquen plano que muestra los cambios característicos, con una banda de linfocitos e histiocitos en la región subepidérmica (banda liquenoide) y engrosamiento epidérmico con hipergranulosis, pero un patrón en “dientes de sierra” de la erosión en la región epidérmica basal. b) Detalle de la imagen patológica del liquen plano que muestra la región epidérmica basal con erosión, cuerpos citoides y denso infiltrado linfocítico.

Los estudios de inmunofluorescencia muestran una banda densa y deshilachada de fibrina en la unión dermoepidérmica, así como cúmulos de depósito de IgM. Se cree que el proceso básico es un ataque inmunitario a la capa basal; se considera que la presencia de células inflamatorias y las otras alteraciones epidérmicas son fenómenos secundarios.

Tratamiento Por lo general, la enfermedad cede en forma espontánea, por lo que la mayoría de los pacientes requieren muy poco tratamiento además de los intentos por aliviar el prurito; los corticosteroides tópicos ayudan a disminuirlo. Cuando el compromiso es grave, con erupción generalizada, a veces son útiles los corticosteroides sistémicos, al igual que los retinoides orales, como la acitretina, para los casos más resistentes.

RESUMEN Psoriasis Q La psoriasis es una dermatosis inflamatoria con orígenes genéticos, persistente y/o recurrente, que se presenta en 1 a 2% de la población. Por lo general comienza entre los 15 y 25 años de edad, aunque algunos pacientes la desarrollan en la séptima década de edad. Q Se caracteriza por parches elevados, rojos, redondeados y descamativos de tamaño variable que tienden a aparecer en codos, rodillas, piel cabelluda y otras superficies extensoras.

Q En muchos pacientes hay compromiso ungueal, que se caracteriza por “hoyuelos de dedal”, detritos subungueales y áreas con cambio de coloración. Q Las variantes incluyen la psoriasis en gotas, con miríadas de diminutos parches psoriásicos; psoriasis en zonas de flexión; psoriasis pustular generalizada; una forma localizada de psoriasis pustular que aparece en las palmas y plantas; y psoriasis eritrodérmica. Q La psoriasis debe distinguirse de otras dermatosis rojas descamativas, incluidos los trastornos eccematosos como la dermatitis seborreica, liquen simple crónico y eccema discoide; infecciones por tiña;

157

11 Psoriasis y liquen plano

Q

Q

Q Q

Q

Q

158

y trastornos neoplásicos como la enfermedad de Bowen y el carcinoma basocelular superficial. Al menos 5 a 6% de los pacientes con psoriasis desarrolla un trastorno seronegativo parecido a la artritis reumatoide. Además, en algunos casos se manifiesta una artropatía distintiva que afecta a las articulaciones inter falángicas terminales (artritis mutilante) y a otras articulaciones pequeñas o medianas. En el estudio histológico se obser va engrosamiento exagerado e hiperplasia de la epidermis, con acentuación del patrón reticular. Se obser va aumento de la actividad mitótica y el tiempo de remplazo epidérmico se acorta. La epidermis está cubierta por un estrato córneo no diferenciado por completo que conser va los núcleos. También en el estrato córneo hay acumulación de núcleos de leucocitos polimor fonucleares (microabscesos de Munro). Los polimor fonucleares también infiltran la epidermis engrosada y existe infiltrado linfocítico de magnitud variable debajo de la epidermis. Los capilares papilares están dilatados y tortuosos. Se desconoce la causa de la psoriasis, pero se cree que es un trastorno inducido por linfocitos en personas con susceptibilidad genética. Los tratamientos tópicos incluyen preparaciones de alquitrán (1%-6%), antralina (0.1%-5%), análogos de vitamina D (calcipotriol y tacalcitol) y un retinoide acetilénico estable nuevo llamado tazaroteno. Algunos pacientes con psoriasis extensa se benefician con la aplicación de una u otra forma de RUV. La sensibilización con psoralenos y radiación UV de onda larga (PUVA) es un método efectivo, pero puede causar cánceres de piel cuando se usa por un periodo prolongado. A veces los pacientes graves necesitan tratamientos orales, como metotrexato, ciclosporina y acitretina, todos los cuales pueden tener efectos colaterales graves.

Q Los agentes nuevos que bloquean la acción del TNF-α y las interleucinas 11, 12 y 23 son útiles para los pacientes con padecimiento grave. Pitiriasis roja pilosa Q La pitiriasis roja pilosa es un trastorno infrecuente caracterizado por la aparición de pápulas rojas o anaranjadas descamativas, afecta sobre todo a personas de edad madura y su origen se desconoce. Liquen plano Q El liquen plano es un trastorno inflamatorio autolimitado frecuente de la piel y las mucosas; su causa se desconoce, pero tiene un componente inmunopatógeno considerable. Q Se forman pápulas anguladas, pruriginosas, planas, de color malva, sobre las cuales puede verse un patrón en encaje blanco (conocido como estrías de Wickham). El número de pápulas varía desde unas cuantas hasta miríadas. Por lo general, la dermatosis es muy pruriginosa. Q En cerca de 30% de los pacientes aparece una red blanca en la mucosa bucal, y también pueden formarse lesiones en los genitales. Q Existen variantes micropapulares e hipertróficas. La enfermedad también puede afectar la piel cabelluda (donde provoca la aparición de zonas con alopecia) y las uñas. En el examen histológico se obser va daño en la capa basal de la epidermis, con formación de cuerpos citoides eosinofílicos, además de infiltrado subepidérmico prominente de linfocitos e histiocitos. Se cree que el trastorno es de causa autoinmunitaria. Q El tratamiento con corticosteroides tópicos ayuda a aliviar el prurito, pero el trastorno se autolimita.

12

Acné, rosácea y trastornos similares Q Acné

159

Q Rosácea

172

Q Dermatitis peribucal

179

Q Resumen

180

Los trastornos descritos en este capítulo son frecuentes, inflamatorios, caracterizados por pápulas y se desarrollan sobre todo en la cara. Por lo general, a los trastornos de este tipo se les asignaba el término acné como prefijo, pero ya no se apoya la idea de que tengan alguna relación significativa y es mejor reservar el término acné para el trastorno frecuente caracterizado por seborrea y comedones.

Q Acné El acné es uno de los trastornos cutáneos más frecuentes, si no el más frecuente de todos. ¡Se calcula que 70% de la población tiene cierta evidencia clínica de acné en alguna etapa durante la adolescencia! Existen algunas diferencias en la prevalencia entre distintos grupos étnicos; por ejemplo, ¡es inusual entre los esquimales! Se presenta más temprano y con mayor intensidad en los varones. Por lo general es un trastorno de la pubertad, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Definición El acné (acné vulgar) es un trastorno en el que los folículos pilosos desarrollan tapones córneos obstructivos (comedones) y como resultado, luego se desarrolla inflamación alrededor de los folículos obstruidos, lo que causa destrucción del tejido y formación de una cicatriz.

Manifestaciones clínicas Las lesiones La manifestación más frecuente del trastorno es un aumento en la secreción de sebo durante la pubertad, lo que hace que la piel se vea grasosa (seborrea). Por lo general, este aumento de grasa se acompaña de puntos negros o comedones. A menudo se forman a los lados de la nariz y en la frente (figura 12-1), aunque pueden aparecer en cualquier parte. Los comedones son tapones foliculares formados por detritos foliculares, queratinocitos descamados y sebo compactado. Tienen la punta pigmentada por la melanina depositada por el epitelio folicular en ese nivel (figura 12-2). 159

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Figura 12-1. Múltiples comedones y seborrea en el acné.

Figura 12-2. Múltiples comedones en el acné. Nótense las puntas ennegrecidas por melanina.

Además de los comedones visibles existen muchos invisibles, de los cuales la mayoría no tienen la punta pigmentada. Se desarrollan pápulas inflamadas enrojecidas por los folículos obstruidos. Tienen un color rojo brillante, forma a menudo irregular y son muy sensibles al tacto; es probable que se sitúen en un plano muy profundo de la piel (figura 12-3). A veces se

Figura 12-3. Pápulas del acné.

160

Acné

Figura 12-4. a) Cicatrices nodulares en el acné. Estas lesiones se desarrollaron después de la resolución de las pápulas inflamadas del acné. b) Cicatrices hipertróficas con patrón en puente.

acumula pus en la punta (pústulas), aunque también pueden desarrollarse de manera independiente. En algunos pacientes varias pápulas se o muy grandes y persisten por periodos prolongados; en este periodo se denominan nódulos. En los casos graves hay licuefacción central en los nódulos, por lo que se forman quistes fluctuantes. En realidad estas lesiones son seudoquistes porque carecen de un recubrimiento epitelial. Dichas lesiones se observan en los pacientes con afección grave y causan las peores cicatrices. Este tipo de acné grave se conoce como acné quístico o noduloquístico, y puede ser muy discapacitante y desfigurador. Cuando al final se resuelven los nódulos y quistes, dejan cicatrices débiles, firmes, fibróticas y nodulares que a veces se vuelven hipertróficas (figura 12-4a), e incluso queloides. A menudo las cicatrices son muy irregulares y tienden a formar “puentes” (figura 12-4b). Incluso las pápulas inflamadas más pequeñas pueden causar cicatrices, que tienden a ser como orificios o indentaciones triangulares (“cicatrices de picahielo”; figura 12-5). Hay un tipo muy raro y grave de acné quístico llamado acné fulminante, en el que las lesiones de pronto se inflaman mucho. Al mismo tiempo el sujeto tiene malestar, y desarrolla fiebre y artralgia. Con frecuencia los análisis de laboratorio revelan leucocitosis polimorfonuclear y lesiones esqueléticas osteolíticas extrañas. No se conoce la causa de este trastorno, aunque se ha sugerido que se debe a la presencia de vasculitis que se desencadena de alguna forma como resultado del acné subyacente.

Sitios afectados Cualquier zona de piel con pelo puede desarrollar acné, pero ciertas áreas son mucho más proclives que otras (figura 12-6). Estas áreas con tendencia al acné tienden 161

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Figura 12-5. Cicatrices deprimidas en el acné.

a tener folículos pilosos con pequeños pelos terminales y glándulas sebáceas más grandes (folículos sebáceos). Casi siempre afecta la cara y en especial la piel de las mejillas, región mandibular, mentón, nariz y frente. No afecta la piel cabelluda, pero la parte posterior del cuello, la cara anterior del tórax, la espalda y los hombros están entre las “áreas favorecidas” para el desarrollo de lesiones. En pacientes con acné grave es muy frecuente que haya lesiones en otras áreas, incluso la cara interna de brazos, nalgas y muslos.

Evolución clínica Para la mayoría de las personas afectadas la enfermedad es molesta y puede ser problemática, pero no tiene una enorme trascendencia porque su extensión es limitada y sólo dura unos cuantos meses, y a lo sumo 1 año. Para algunos desafortunados la enfermedad es un desastre, ya que causa desfiguración, es discapacitante y persistente, con una oleada tras otra de lesiones nuevas. Aunque la tendencia natural es a la sanación, es difícil saber cuándo mejorará en trastorno en un paciente en particular. En la mayoría de las personas que padecen esta afección, al llegar a los 25 años de edad ésta desaparece, aunque algunos tienden a desarrollar alguna lesión ocasional durante mucho tiempo más. En algunas mujeres existe un brote premenstrual pronunciado de acné unos 7 a 10 días antes del inicio de la menstruación durante toda su vida reproductiva. Algunas veces el acné puede aparecer (a veces por primera vez) en la séptima u octava décadas de edad. En particular, los varones están expuestos a este problema, y por lo regular desarrollan pápulas y quistes en la parte superior del tronco. El acné disminuye en el verano y la exposición al sol parece mejorar el trastorno en muchos pacientes. Sin embargo, el calor puede agravar el problema. Los soldados con acné que se encuentran en climas cálidos y húmedos a menudo quedan discapa162

Acné

(a)

(b)

Figura 12-6. Diagrama que muestra los sitios afectados con mayor frecuencia por el acné en la cara anterior a) del tronco y cara, y en la cara posterior b) del tronco.

citados por la agravación súbita, con grandes áreas de piel cubiertas por lesiones de acné inflamadas y con exudación, y deben ser devueltos a casa o a un clima más frío.

Epidemiología Alrededor de 70% de la población desarrolla cierto grado de acné clínico en algún momento de la adolescencia y la edad adulta temprana, pero tal vez sólo 10 a 20% solicita atención médica para el problema. Esta proporción varía en distintas partes del mundo, según la mezcla racial, la afluencia y la sofisticación de servicios médicos. Las variaciones en la incidencia entre los diversos grupos étnicos no están bien descritas, aunque al parecer es menos frecuente entre los esquimales y los japoneses que entre los caucásicos occidentales. Por lo general, el trastorno inicia en la pubertad o un poco más tarde, y en muchos pacientes no aparece sino hasta los 16 o 17 años. Afecta a los varones más temprano y de manera más intensa que a las mujeres. Los grupos de edad avanzada no son 163

12 Acné, rosácea y trastornos similares

inmunes; no es raro el desarrollo de acné en la sexta, séptima e incluso en la octava décadas de edad. Las lesiones del acné a veces aparecen en las mejillas y en el mentón de lactantes de unas cuantas semanas o meses de edad, e incluso un poco después (figura 12-7). Este acné infantil casi siempre es trivial y pasajero, pero en ocasiones puede ser problemático.

Tipos especiales de acné Acné por fármacos y agentes químicos Los andrógenos producen el principal “impulso” normal para las glándulas sebáceas. El aumento en la secreción de estas hormonas es la causa del incremento en la secreción de sebo en la pubertad. Cuando se administran en forma terapéutica por cualquier razón, también pueden causar la erupción de acné. Cuando se administran glucocorticoides como la prednisolona para suprimir las manifestaciones de la artritis reumatoide u otra enfermedad inflamatoria crónica, también pueden causar un acné problemático (figura 12-8). Nunca se ha explicado en forma clara por qué ocurre. Los glucocorticoides no parecen aumentar la secreción de sebo, y el acné resultante es peculiar, ya que es monomórfico; esto significa que todas las lesiones de acné se encuentran en la misma etapa de desarrollo (a diferencia del acné ordinario). Un hecho interesante, aunque infrecuente, es que las cremas con corticosteroides también causan brotes de acné en el sitio de aplicación. Aunque resulta paradójico, los corticosteroides a veces se usan en el tratamiento del acné por sus efectos antiinflamatorios.

Figura 12-7. Acné infantil.

164

Figura 12-8. Acné por esteroides. Las lesiones tienden a tener una apariencia más uniforme que el acné “ordinario”.

Acné

Acné por aceite Los trabajadores que entran en contacto con aceites lubricantes o de corte desarrollan una erupción similar al acné en los sitios de contacto; ésta consiste en pequeñas pápulas, pústulas y comedones. Esto se observa a menudo en la parte anterior de muslos y antebrazos, donde los overoles impregnados de aceite entran en contacto con la piel. A veces se desarrolla una “foliculitis acneiforme” similar en los sitios de aplicación de ungüentos con alquitrán durante el tratamiento de enfermedades cutáneas (figura 12-9). Al parecer, algunos cosméticos agravan e incluso causan el acné. Esto se debe a que algunos contienen agentes causantes de comedones (comedogénicos), como la manteca de cacao, el isopropilmiristato y sus derivados, así como algunos aceites minerales que pueden provocar acné. Este acné por cosméticos (figura 12-10) es un problema mucho menor ahora que los fabricantes de cosméticos están conscientes de esto, ya que evitan los constituyentes conocidos por causar el problema y evalúan nuevos productos en voluntarios cuando existe cualquier duda.

Cloracné El cloracné es una forma muy grave de acné industrial causado por la exposición a compuestos naftalénicos clorados complejos y dioxina. Han existido epidemias después de accidentes industriales, como el ocurrido en Bhopal, India, que afectó a la población que vivía en los alrededores de la fábrica. Los compuestos nocivos son muy potentes y el desarrollo de lesiones continúa meses después de la exposición. Por lo general, en esta forma de acné industrial se producen muchas lesiones quísti-

Figura 12-9. Comedones y pápulas foliculares inflamadas por la aplicación de alquitrán.

Figura 12-10. Acné causado por cosméticos.

165

12 Acné, rosácea y trastornos similares

cas grandes y causan un problema cosmético masivo. Cabe señalar que Viktor Yushchenko, presidente de Ucrania, al parecer se intoxicó con dioxina, lo que causó un cambio drástico en su apariencia.

Acné excoriado Este trastorno es más frecuente en mujeres jóvenes. Hay pequeños puntos de acné alrededor del mentón, la frente y en el borde mandibular que son rascados, exprimidos y manipulados de alguna manera. Las pápulas resultantes tienen costras y a menudo están más inflamadas que las lesiones originales. Por lo general, los pacientes tienen poco acné real y el principal problema cosmético es resultado de ¡la acción de los dedos! Por lo general, es un problema menor que puede mejorarse con asesoría, pero existen algunos pacientes con afección más grave y cuyo problema es persistente.

Patología, etiología y patogenia En el examen histológico, las características esenciales son las de una foliculitis con inflamación considerable. El cuadro histológico exacto depende de la etapa en que esté la enfermedad al momento de la biopsia. Por lo general es posible reconocer los remanentes de un folículo roto. En las etapas iniciales se puede identificar un tapón folicular queratinizado (comedón). Más tarde, los fragmentos de queratina parecen haber causado una reacción inflamatoria mixta intensa con muchos polimorfonucleares, y en algunos sitios una reacción granulomatosa con muchas células gigantes e histiocitos (figura 12-11). En las lesiones más antiguas se deposita tejido fibroso, indicativo de la formación de una cicatriz. ¿Cuál es la secuencia de eventos? En primer lugar, los pacientes con acné tienen una mayor producción de sebo que los sujetos de control, y además existe cierta relación entre la magnitud del aumento en la secreción de sebo y la gravedad del acné.

Figura 12-11. Imagen patológica de las pápulas inflamadas del acné que muestran un folículo roto, infiltrado y denso de células inflamatorias, compuesto sobre todo por polimorfonucleares.

166

Acné

El acné aparece por primera vez en la pubertad, durante la cual hay un aumento súbito en la concentración de andrógenos circulantes. Los eunucos no tienen acné y la administración de testosterona induce la aparición de lesiones de acné. Las glándulas sebáceas están “impulsadas por andrógeno” sobre todo, y son escasos otros factores de importancia. La obstrucción folicular también tiene un papel preponderante en el desarrollo de las lesiones del acné. Los comedones son lesiones tempranas, y al microscopio es frecuente encontrar tapones córneos en los conductos foliculares. Se han descrito cambios en el epitelio folicular, lo que sugiere que la queratinización es anormal en la salida del folículo piloso. No hay bacterias patógenas en las lesiones del acné ni tienen participación en la patogenia. No obstante, es posible que la flora normal participe en la causa de la enfermedad. La flora consiste en cocos grampositivos –los micrococos (llamados Staphylococcus epidermidis)– y bacterias grampositivas (Propionibacterium acnes). Además hay microorganismos parecidos a levaduras llamados Pityrosporum ovale. Las propionibacterias son microaerofílicas y lipofílicas, por lo que son ideales para vivir en la profundidad del folículo piloso en un ambiente oleoso y no es sorprendente que su cantidad aumente en forma masiva durante la pubertad, cuando su suministro alimentario aumenta en forma de sebo. Es posible que la flora folicular normal hidrolice los ésteres lipídicos del sebo, lo que libera ácidos grasos que pueden ser irritantes y dañan los folículos. El cuadro 12-1 presenta los constituyentes del sebo y los lípidos de la superficie cutánea (luego de la hidrólisis bacteriana). ¿Cómo se vinculan estas observaciones? En la figura 12-2 se presenta una hipótesis aceptable, en la que se sugiere que las lesiones inflamatorias prominentes del acné son resultado de la fuga folicular relacionada con la rotura final del folículo.

Tratamiento Existen pocos temas tan delicados en una familia como el acné de un adolescente. El paciente es culpado de una u otra manera por padecer el trastorno y se le acusa de hacer demasiado de algo o no lo suficiente de otra cosa. Por consiguiente, muchas formas de tratamientos familiares o populares parecen más un castigo que una ayuda para paliar el padecimiento. Son típicas las restricciones dietéticas y sociales, como el lavado más frecuente, que es otra táctica adoptada por familiares y amigos bienintencionados, pero equivocados. El chocolate es un excelente ejemplo de este tema. No hay evidencia alguna de que el chocolate tenga algún efecto en el acné, pero el

Cuadro 12-1. Principales constituyentes del sebo y el lípido de la superficie cutánea Sebo

Triglicéridos Éster de colesterol Escualeno Ésteres de cera

Lípido de la superficie cutánea

Lípidos del sebo Ácidos grasos Monoglicéridos Diglicéridos

167

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Comedón

Irritación de la pared folicular

Aumento de lipólisis

Pared rota Luz del folículo

Aumento de microflora Inflamación

Aumento en la secreción de sebo

Glándula sebácea

Figura 12-12. Diagrama que muestra una secuencia sugerida de eventos en la patogenia del acné.

mito persiste y la familia intenta impedir que el muchacho con acné disfrute este placer innocuo. Por fortuna, la mayoría de los pacientes con acné mejora en forma espontánea después de unos cuantos meses. Los que no mejoran casi siempre acuden a la farmacia y adquieren preparaciones con peróxido de benzoílo u otros compuestos antimicrobianos, con azufre o ácido salicílico. Muchas personas con acné leve mejoran con estos medicamentos. Sólo aquéllos con formas resistentes, recalcitrantes y más graves llegan al médico. Tal vez sólo 10% de los sujetos con acné clínico en el Reino Unido consultan a un médico general.

Principios básicos El tratamiento puede enfocarse en lo siguiente:

Q Reducir la población bacteriana de los folículos pilosos para disminuir la hidrólisis de los lípidos (fármacos antimicrobianos).

Q Alentar el desprendimiento de los tapones córneos foliculares para eliminar la obstrucción (agentes comedolíticos). Q Reducir el ritmo de producción de sebo, ya sea de manera directa por acción sobre las glándulas sebáceas (agentes sebotróficos) o en forma indirecta por inhibición de los efectos de los andrógenos en las glándulas sebáceas (antiandrogénicos). Q Disminuir los efectos dañinos de la inflamación del acné en la piel mediante antiinflamatorios (cuadro 12-2).

Medidas generales Los pacientes con acné a menudo están deprimidos, y necesitan asesoría empática y apoyo. No hay evidencia de que ciertos alimentos tengan algún efecto adverso o que 168

Acné

Cuadro 12-2. Tratamientos para el acné Tópicos

Orales

Antimicrobianos

Comedolíticos

Antimicrobianos

Supresores del sebo

Peróxido de benzoílo

Tretinoína

Tetraciclina

Isotretinoína

Tetraciclina

Isotretinoína

Minociclina

Ciproterona y etinilestradiol

Eritromicina

Adapaleno

Doxiciclina

Espironolactona

Clindamicina

Tazaroteno

Eritromicina

Ácido azelaico

el lavado vigoroso ayude a eliminar las lesiones. Estos y otros mitos deben desecharse y sustituirse con una explicación directa de la naturaleza del trastorno, su historia natural y tratamiento, con la firme confianza de que mejorará.

Tratamiento tópico En la actualidad, la forma más popular de preparación tópica es un gel, crema o loción con base alcohólica.

ORetinoides tópicos Estos fármacos intensifican la descamación y facilitan la eliminación de comedones (comedolíticos). Las preparaciones que contienen tretinoína no son bactericidas, pero son efectivas. El isómero cis de la tretinoína, la isotretinoína, también se usa con éxito para el tratamiento del acné. El adapaleno y el tazaroteno son retinoides tópicos introducidos recientemente, y también son útiles. Los efectos colaterales de las preparaciones de retinoides incluyen cierto color rosado y ligera descamación de la superficie cutánea, sobre todo en personas de piel clara y sensible. Por lo general, esta “sequedad” del área tratada es tolerable y disminuye después del uso continuo. Sucede lo mismo con la tretinoína y la isotretinoína. Todos los retinoides tópicos aumentan la sensibilidad al sol por el adelgazamiento del estrato córneo; este efecto es menos intenso con el adapaleno. El azufre (como azufre elemental, 2-20%) se usa desde hace mucho tiempo como tratamiento para el acné. Parece útil en algunos pacientes, pero ha quedado en desuso. Es probable que su eficacia dependa de su acción antimicrobiana y su actividad comedolítica. Otros agentes usados para eliminar los comedones incluyen preparaciones abrasivas. Contienen partículas de sustancias como óxido de aluminio o cuentas de polietileno, que en realidad tallan la superficie cutánea y “liberan” los comedones.

OAntibióticos tópicos Las preparaciones de eritromicina (1-2%) y clindamicina (2%) son muy efectivas para el acné leve y moderado. Las preparaciones de tetraciclina (2%) son un poco menos efectivas. Por fortuna, estos antibióticos tienen baja tendencia a la sensibilización y no causan dermatitis alérgica por contacto, aunque pueden causar irritación primaria directa menor. Con frecuencia se desarrolla resistencia a la eritromicina, que podría ser un problema en el futuro. 169

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Otros compuestos antimicrobianos OPeróxido de benzoílo Este agente (2.5-10%) es muy efectivo en forma de crema, aceite o loción. Su principal acción es como bactericida, pero también tiene actividad comedolítica. Es muy irritante y causa cierto enrojecimiento, descamación e irritación.

Tratamiento sistémico Antibióticos OTetraciclinas Las tetraciclinas sistémicas han sido la base del tratamiento para el acné moderado y grave durante muchos años. Los pacientes con muchas lesiones papulares en varios sitios son buenos prospectos para las tetraciclinas sistémicas. Lo usual es iniciar el tratamiento con una dosis de 250 mg 3 veces al día o cada 6 horas; cuando la piel responda al tratamiento, se reduce la dosis para evitar que se presenten lesiones nuevas en el paciente. Por lo general, la mejoría comienza 4 a 8 semanas después de iniciar el tratamiento y continúa los 2 o 3 meses siguientes. Puede esperarse que casi 70% de los pacientes mejoren con este régimen. Tal vez sea necesario mantener el tratamiento varios meses, e incluso más en casos excepcionales. Cuando se usa tetraciclina u oxitetraciclina, el fármaco debe administrarse 30 minutos antes de los alimentos para no interferir con la absorción. Los fármacos más recientes (minociclina, limeciclina y doxiciclina) se administran en dosis menores (50 mg o 100 mg) 1 o 2 veces al día, y su absorción no parece modificarse por los alimentos. Los efectos colaterales de las tetraciclinas son pocos y no suelen ser graves. En ocasiones hay molestia gastrointestinal y diarrea. La fotosensibilidad era un problema con los análogos antiguos, pero ya no se usan. Es posible que causen erupción farmacológica fija y, en casos raros, otros exantemas farmacológicos agudos. En un pequeño porcentaje de pacientes, la minociclina produce una pigmentación café oscura en la piel, en las cicatrices del acné o en las regiones distales de las partes expuestas de la piel después de un uso prolongado. La minociclina también puede causar una reacción rara similar al lupus eritematoso inducido por fármacos con hepatitis, artritis y neumonitis. Las tetraciclinas no deben administrarse a las embarazadas, ya que tienen efecto teratógeno; tampoco debe usarse en niños ni adolescentes, ya que causan distrofia ósea y dental, con deformación y cambios en la coloración de estas estructuras.

OEritromicina La eficacia de la eritromicina en el acné es similar a la de las tetraciclinas. La dosis inicial es de 250 mg cada 6 horas durante las primeras semanas, y se reduce cuando se manifiesta la mejoría; después, el régimen es similar al de las tetraciclinas. Por lo general, los efectos colaterales son menores y se limitan a náusea.

OOtros antibióticos La clindamicina, las quinolonas y las sulfonamidas son otros fármacos que se han usado por vía sistémica para el acné. Ninguno es más efectivo que las tetraciclinas, pero pueden ser adecuados para pacientes que no toleran o que ya no responden a las tetraciclinas o a la eritromicina. Los efectos colaterales son más frecuentes y a veces graves (p. ej., discrasias sanguíneas). 170

Acné

Isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico) Casi todos los pacientes con acné responden a fármacos tópicos o a una combinación de agentes tópicos y sistémicos. Sin embargo, algunas personas con una forma grave de la enfermedad no responden, y para ellos existe otro medicamento que puede ofrecerles alivio. Se trata del retinoide isotretinoína (el mismo isómero o cis de la tretinoína que se usa en forma tópica). Disminuye la secreción de sebo porque reduce las glándulas sebáceas, modifica la queratinización en la salida del folículo piloso y tiene efecto antiinflamatorio. Se administra en dosis de 0.5-1.0 mg/kg de peso al día, casi siempre durante un periodo de 4 meses. La respuesta después de unas cuantas semanas es la inhibición de nuevas lesiones en más de 80% de los pacientes. Los pacientes con muchas lesiones quísticas grandes en el tronco, en la cabeza y el cuello tardan más en responder, y es posible que necesiten más de cuatro meses para mostrar mejoría. Por desgracia, los efectos colaterales tóxicos son frecuentes. Varían desde triviales, con sequedad y agrietamiento de los labios como los más frecuentes, hasta los muy graves, que incluyen teratogenicidad, hepatotoxicidad, toxicidad ósea y elevación de los lípidos sanguíneos. Los efectos teratogénicos son muy preocupantes, ya que el grupo de edad en el que se observa el acné es casi idéntico al grupo de edad reproductiva. Los efectos en el feto incluyen defectos faciales, cardiacos, renales y neurales, y es más probable que se produzcan si el fármaco se toma durante el primer trimestre. Se observan efectos adversos en 30 a 50% de los embarazos expuestos al fármaco. Debido a esto, es muy recomendable que cuando se planee prescribir isotretinoína a las mujeres con capacidad para concebir, se inicien métodos anticonceptivos efectivos y se mantengan durante 2 meses después de suspender el fármaco. La hepatotoxicidad es rara, aunque con frecuencia se observa un ligero aumento en las enzimas hepáticas. Por lo general se elevan los triglicéridos y el colesterol, por lo que aumenta la proporción entre lipoproteína de muy baja densidad y lipoproteína de alta densidad; en general, hay un aumento de 30% en los lípidos sanguíneos. No es probable que esto sea un problema en la mayoría de los pacientes con acné, pero sí puede serlo para los individuos de mayor edad. Lo mismo se aplica a la toxicidad ósea. Se han descrito diversas alteraciones óseas, incluida hiperostosis esquelética intersticial diseminada y osteoporosis, pero no es probable que representen un problema en los pacientes con acné. También se refiere que este fármaco causa depresión, incluso con suicidio en algunos casos. No hay evidencia sólida que apoye esto, ya que los pacientes con acné grave a menudo están deprimidos antes de iniciar el tratamiento.

CASO 9 Cuando Julia tenía 15 años empezó a desarrollar un acné que la avergonzaba. Notó que su piel se había vuelto muy grasosa durante los últimos meses. Aparecían lesiones nuevas todos los días y pasaba horas frente al espejo tratando de exprimir los puntos negros y de deshacerse de las pústulas. Esto la deprimió mucho y el problema se agravó porque sus padres le decían que no se lavaba la cara lo suficiente y que el acudir a las discotecas no le ayudaba a su piel. Por fortuna, su médico general fue más empático y le prescribió una preparación de peróxido de benzoílo y doxiciclina oral, lo que produjo gran mejoría después de unas 6 semanas.

171

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Agentes antiandrogénicos Los fármacos antiandrogénicos inhiben la actividad de los andrógenos y reducen el ritmo de secreción de sebo. En la actualidad sólo hay una preparación antiandrogénica disponible; es una mezcla de acetato de ciproterona (2 mg), un antiandrogénico, y un estrógeno, etinilestradiol (35 μg). Este agente antiandrogénico central bloquea la señal hipofisaria que induce la secreción de andrógenos. También suprime la ovulación y actúa como anticonceptivo oral. No es adecuado para los varones por sus propiedades feminizantes. Mejora el acné después de 6 a 8 semanas, pero no es tan efectivo como la isotretinoína. Se acompaña de varios efectos colaterales menores, esencialmente los relacionados con el uso de anticonceptivos orales. La espironolactona, un diurético ahorrador de potasio, tiene efectos antiandrogénicos y a veces se utiliza en el tratamiento del acné.

Q Rosácea Definición La rosácea es un trastorno inflamatorio crónico de la piel de las convexidades faciales, caracterizado por eritema persistente y telangiectasias, acompañados de episodios agudos de inflamación, pápulas y pústulas.

Manifestaciones clínicas Sitios afectados Las áreas afectadas con mayor frecuencia son mejillas, frente, nariz y mentón, lo que genera un patrón típico en cruz (figura 12-13). No afecta las zonas de flexión ni la región periocular. Pocas veces también hay lesiones en la cara anterior del cuello y la zona calva de la piel cabelluda en los varones. En ocasiones sólo afección en una o dos áreas de la cara, lo que dificulta mucho el diagnóstico.

Las lesiones El signo más característico es el eritema persistente, a menudo acompañado de telangiectasias prominentes (figura 12-14). Es posible que el trastorno no avance más allá de este estado “eritematoso telangiectásico”, pero incluso en este caso la apariencia rojo brillante de la cara causa molestia social considerable, y a menudo depresión intensa. Los pacientes se quejan de rubor frecuente por los estímulos más triviales. A este eritema persistente se agregan episodios de inflamación y pápulas que aparecen sin razón evidente (figura 12-15). Las pápulas son de color rojo oscuro, con forma de domo e insensibles, en contraste con el acné, en el que tienden a ser irregulares y sensibles. También se forman pústulas, pero con menor frecuencia que en el acné; en la rosácea no hay comedones, quistes ni cicatrices. 172

Rosácea

Figura 12-13. Rosácea típica con afección en las mejillas, frente y mentón. Nótese cómo la afección evita la zona peribucal.

Figura 12-14. Eritema y telangiectasia en la rosácea. Nótese cómo la enfermedad no invade los sitios de flexión.

Figura 12-15. a), b) Pápulas de rosácea en la piel facial.

173

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Cuadro 12-3. Diagnóstico diferencial de la rosácea Trastorno

Elementos de diferenciación

Trastornos cutáneos Acné

Cicatrices, seborrea, quistes, afección en espalda y pecho.

Dermatitis seborreica

Descamación de las zonas de flexión.

Dermatitis peribucal

Micropápulas, compromiso peribucal y perinasal.

Trastornos sistémicos Lupus eritematoso sistémico

Exantema en áreas expuestas a la luz, artropatía, presencia de anticuerpos antinucleares, hallazgos hematológicos.

Dermatomiositis

Exantema malva-lila alrededor de los ojos, con inflamación; exantema en el dorso de los dedos; sensibilidad muscular, dolor y debilidad; hallazgos de laboratorio positivos.

Síndrome carcinoide

Telangiectasia notable, episodios de rubor, hepatomegalia.

Policitemia vera

Enrojecimiento facial general y sufusión, posible hepatoesplenomegalia.

Obstrucción de la vena cava superior

Sufusión facial, venas cer vicales distendidas.

Diagnóstico diferencial Cualquier exantema rojo de la cara puede confundirse con rosácea (cuadro 12-3). La mayor dificultad para el diagnóstico diferencial radica en los exantemas papulares de la cara. Puede distinguirse del acné, ya que este ocurre a una menor edad y casi siempre se diferencia por piel grasosa, comedones y cicatrices, así como lesiones en otras partes del cuerpo, además de la cara. Sin embargo, en algunos pacientes la presencia de eritema persistente dificulta mucho la diferenciación. La dermatitis peribucal no debe ser difícil de distinguir, ya que esta enfermedad se distribuye sobre todo alrededor de la boca y no hay una base eritematosa. El lupus eritematoso sistémico puede tener cierto parecido a la rosácea por el eritema simétrico “en mariposa” que afecta el puente nasal y las mejillas, pero en la rosácea no hay signos ni síntomas de enfermedad sistémica. La dermatitis facial (incluida la dermatitis seborreica) causa prurito y descamación, lo que no se observa en la rosácea. La policitemia vera produce una apariencia pletórica de la cara. El síndrome carcinoide se caracteriza por áreas enrojecidas en la cara con la misma distribución que la rosácea, pero el trastorno se acompaña de síntomas sistémicos graves. La dermatomiositis se caracteriza por eritema color malva alrededor de los ojos, pero el dolor, la sensibilidad y la debilidad de los músculos de los cinturones de las extremidades permiten identificar pronto la enfermedad. La obstrucción de la vena cava superior se debe casi siempre a un carcinoma bronquial y causa sufusión facial general y cierta hinchazón facial con dilatación visible de las venas del cuello.

Complicaciones Rinofima Esta complicación se desarrolla sobre todo en varones ancianos, aunque a veces ocurre en mujeres. La nariz presenta crecimiento irregular y “escabroso”, con acen174

Rosácea

Figura 12-16. Crecimiento grave, irregular y escabroso de la nariz causado por rinofima.

Figura 12-17. Rinofima con telangiectasias prominentes.

tuación de los orificios pilosebáceos (figura 12-16). Al mismo tiempo, la nariz adquiere una coloración malva o rojo oscuro, con vasos telangiectásicos prominentes que la cruzan (figura 12-17). Los nombres coloquiales incluyen “nariz de bebedor” y “nariz bulbosa”, aunque las investigaciones ya mostraron que no se debe al consumo excesivo de alcohol ni al alcoholismo. En casos raros hay una afección similar del mentón, lóbulos de las orejas y frente.

Linfedema El linfedema persistente es otra complicación desagradable, aunque infrecuente, de la rosácea y se produce sobre todo en varones. Las áreas hinchadas casi siempre tienen un tono rojo oscuro y es posible que persistan cuando ya remitieron las otras manifestaciones de la rosácea.

Complicaciones oculares Entre 30 y 50% de los pacientes con rosácea papular aguda tiene blefaroconjuntivitis. Por lo general es leve, aunque algunos pacientes se quejan mucho de dolor y sensación de arena en los ojos. Parte de esto puede ser resultado de queratoconjuntivitis seca, que parece ser muy frecuente en la rosácea. Lo cierto es que cuando se evalúa a los pacientes con rosácea con la prueba de Schirmer, un porcentaje alto tiene evidencia de “ojos secos”. Los orzuelos y chalaziones también son más frecuentes en la rosácea. La queratitis es una complicación rara y dolorosa, y se observa en varones; existe un paño vascular que avanza sobre la córnea, causa defectos visuales graves y, al final, ceguera. 175

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Historia natural La rosácea tiende a ser una enfermedad persistente, pero la tendencia de los pacientes a desarrollar episodios de acné rosácea permanece muchos años después que el tratamiento adecuado alivia un ataque. Sin embargo, la enfermedad se vuelve menos frecuente en la séptima década de edad y parece muy rara en los ancianos.

Epidemiología La rosácea es un trastorno bastante frecuente, pero se desconoce su prevalencia exacta y varía en distintas comunidades. Por lo general, es una enfermedad de caucásicos de piel clara. Es muy frecuente en personas de origen celta y del noroeste de Europa. En un estudio escandinavo se declaró que se desarrolla en casi 10% de la población. Sólo en ocasiones se presenta en personas de piel más oscura y de origen asiático; es rara en individuos de piel negra. Se ha declarado que es más frecuente en las mujeres, pero esto podría ser sólo reflejo de que el trastorno es más preocupante para las mujeres.

Patología No hay un rasgo patognomónico único, pero un conjunto de manifestaciones observadas en el examen histológico hace que la biopsia sea útil cuando hay duda diagnóstica. Un rasgo común a todas las muestras cutáneas con rosácea es la presencia de desorganización dérmica, daño solar, y edema y telangiectasia en la parte superior de la dermis (figura 12-18). Estos cambios son muy similares a los observados en el daño por el clima, y las etapas iniciales de la rosácea pueden ser idénticas. Cuando existen pápulas inflamatorias, los vasos sanguíneos están rodeados por linfocitos e histiocitos, entre los cuales a veces se encuentran sistemas de células gigantes (figura 12-19). En un pequeño porcentaje de las biopsias se observa granulomatosis llamativa, incluso puede asemejarse a un granuloma tuberculoso. En la rinofima también hay hiperplasia marcada de las glándulas sebáceas, aparte de las alteraciones en la dermis fibrosa y la inflamación.

Figura 12-18. Imagen patológica de la rosácea que muestra telangiectasia intensa, edema dérmico y cambios degenerativos intensos por exposición al sol.

176

Figura 12-19. Imagen patológica de la rosácea que muestra infiltrado celular inflamatorio con muchos linfocitos y células gigantes alrededor de los vasos sanguíneos.

Rosácea

Etiología y patogenia Se desconoce la causa de la rosácea. Antes se consideraba que se debía a excesos dietéticos, alcoholismo, enfermedad intestinal inflamatoria, malabsorción y trastornos psiquiátricos, pero estudios controlados no han mostrado una relación con estos trastornos. Es interesante señalar que en los últimos 20 años se ha sospechado (sin que haya una confirmación) que la colonización por el microorganismo Helicobacter pylori participa en la etiopatogenia. Tampoco está claro el papel del ácaro Demodex folliculorum, un comensal normal del folículo piloso. Aunque se encuentra en grandes cantidades en la rosácea, es posible que este incremento sea consecuencia del trastorno subyacente, en el que hay distorsión y dilatación de los folículos. El ácaro es un habitante normal de los folículos pilosos faciales del adulto, pero al parecer no causa daño alguno. Parece que el traumatismo ambiental tiene un papel importante en el desarrollo de la rosácea. La desorganización de la colágena de la parte superior de la dermis, el exceso de cambios degenerativos elastósicos solares y el predominio en pieles claras señalan la importancia del daño solar en la parte superior de la dermis. El apoyo vascular inadecuado de la dermis con dilatación de los vasos permite el estancamiento de sangre en este sitio. Es posible que este estancamiento afecte la función endotelial y al final cause episodios de inflamación (figura 12-20). Además existen informes de hipersensibilidad tardía disminuida y depósitos de inmunoproteínas en la piel facial, lo que sugiere la participación del sistema inmunitario en la patogenia.

Tratamiento general Los pacientes con rosácea a menudo son muy sensibles respecto a su apariencia y es probable que estén deprimidos. Se les debe brindar mucha confianza y mantener una actitud empática.

Viento frío UV solar

Individuo con susceptibilidad inherente

(Eritema y telangiectasia) DISTROFIA DÉRMICA

TELANGIECTASIA

Calor Daño a la dermis Daño a la piel sufrido por el acné

Estancamiento de sangre en los vasos dilatados de paredes delgadas

Daño endotelial

Inflamación (pápulas y pústulas)

Fuga de sustancias con potencial inflamatorio (inflamación)

Figura 12-20. Posible secuencia de eventos en la rosácea.

177

12 Acné, rosácea y trastornos similares

Tratamiento Tratamiento sistémico Los episodios agudos de inflamación pueden aliviarse con la administración sistémica de tetraciclina, eritromicina o metronidazol, con la dosis antibacteriana completa hasta que el trastorno mejora, y luego se cambia a una dosis suficiente para mantener la mejoría. Por lo general, la mejoría inicial se obtiene en las primeras 3 o 4 semanas de tratamiento. Es típico que un paciente inicie una dosis de tetraciclina de 250 mg cada 6 horas por 3 semanas y luego tome el fármaco 3 veces al día por 3 o 4 semanas más. En ese momento se haría la reducción a 2 tomas diarias, y se mantendría así hasta que la suspensión (quizá a las 10 o 12 semanas) no causara la aparición de más pápulas. Es más conveniente usar minociclina o doxiciclina, 50 mg 1 o 2 veces al día. La eritromicina también es efectiva y se aplica el mismo régimen posológico que para la tetraciclina. Hay informes de que la claritromicina es efectiva. Muchas veces no se administra metronidazol por su perfil de efectos colaterales. Tiene un efecto tipo disulfiram, lo que causa intolerancia al alcohol. Otros efectos colaterales incluyen náusea y discrasias sanguíneas. La isotretinoína puede ser útil en algunos pacientes, sobre todo aquéllos con rinofima, ya que se demostró que reduce el tamaño de la nariz y el número de pápulas. Se supone que sus efectos antiinflamatorios y antiseborreicos son importantes.

Tratamientos tópicos Los corticosteroides tópicos están absolutamente contraindicados. Aunque pueden suprimir las pápulas inflamatorias, tienden a enrojecer más la cara y aumentan las telangiectasias, tal vez porque causan aún más deterioro dérmico y reducción de la colágena con exposición del plexo venoso subpapilar (figura 12-21).

Figura 12-21. Eritema intenso y telangiectasia en la rosácea causados por tratamiento erróneo con corticosteroides tópicos potentes.

178

Dermatitis peribucal

Es probable que la piel de la cara cause dolor e incomodidad en la rosácea; el uso de emolientes brinda cierto alivio sintomático, y además debe desaconsejarse el uso de corticosteroides tópicos. Los filtros solares ayudan a prevenir el daño adicional por el sol. Las preparaciones de metronidazol al 0.75-1.5% en crema o gel a veces reducen las pápulas inflamatorias de manera tan eficiente y rápida como la tetraciclina sistémica. El ácido azelaico tópico (15 a 20%) también es efectivo para reducir el componente inflamatorio de la enfermedad. La eliminación de los estímulos conocidos por causar rubor ayuda a los pacientes a sentirse más cómodos, pero no cambian la evolución natural de la enfermedad. No se sabe con certeza cómo los antibióticos sistémicos o el metronidazol (sistémico o tópico) ejercen su efecto en la rosácea. El tratamiento con láser en pulsos mejora mucho el eritema de la rosácea. La rinofima puede tratarse con electrocirugía.

Q Dermatitis peribucal Definición La dermatitis peribucal es un trastorno inflamatorio inusual de la piel alrededor de la boca que se caracteriza por la aparición de micropápulas y pústulas.

Manifestaciones clínicas Se desarrollan muchas pápulas y pústulas diminutas de color rosa alrededor de la boca, que evitan el área inmediata a la zona roja de los labios (figura 12-22). En ocasiones las lesiones afectan los pliegues nasolabiales, y en los pacientes gravemente afectados también daña la piel a los lados de la nariz. No hay antecedente de eritema, lo que distingue este trastorno de la rosácea. La enfermedad se desarrolla en forma insidiosa y parece persistir, hasta que se trata. La recurrencia es infrecuente. La dermatitis peribucal es más frecuente en mujeres jóvenes, de 15 a 25 años de edad, y muy infrecuente en varones y en mujeres de mayor edad. Se desconoce su incidencia precisa, pero es interesante saber que se reconoció por primera vez a finales de la década de 1960. Era muy frecuente en las

Figura 12-22. Dermatitis peribucal. Hay muchas pápulas diminutas alrededor de la boca.

179

12 Acné, rosácea y trastornos similares

comunidades occidentales pudientes en la década de 1970, y luego se volvió menos frecuente en la de 1980, para reaparecer de nuevo en la de 1990. Muchos sospechan que la causa es el uso de corticosteroides tópicos, aunque unos cuantos pacientes niegan el uso de alguno de estos agentes. Las pruebas extensas de parches no revelan hipersensibilidad, y la exposición a la luz ha sido eliminada como agente causal. Todavía no hay una explicación satisfactoria a este trastorno.

RESUMEN Q Q

Q Q

Q

Q

180

El acné se presenta en la mayoría de las personas durante la adolescencia. Se caracteriza por aumento en la secreción de sebo y la formación de comedones. Los comedones son folículos pilosos dilatados que tienen tapones córneos, cuya punta es de color negro por la presencia de melanina (puntos negros). Estos folículos obstruidos a menudo tienen fugas y se rompen, lo que causa pápulas inflamatorias y pústulas; cuando hay varios folículos afectados se producen los quistes del acné (en realidad son seudoquistes). La inflamación causa destrucción del tejido y cicatrices hipertróficas, queloides, deprimidas o de “picahielo”.

Q

Q

La cara (mejillas, mentón, frente, mandíbula y nariz), la parte posterior de la cabeza, espalda, hombros y pecho son los sitios afectados con mayor frecuencia. Para la mayoría, el trastorno no causa grandes problemas, pero resulta incómodo y vergonzoso para muchos, y es un desastre para algunos. Es probable que dure sólo unos cuantos meses, pero puede persistir por años. Las personas de mayor edad no son inmunes y a veces se produce un acné ligero en los lactantes. Los aceites y grasas agravan el acné, e incluso pueden causarlo.

Q

La secreción de sebo aumenta por el incremento en la concentración de testosterona en la pubertad. La bacteria Propionibacterium acnes, un elemento importante de la flora folicular normal, es microaerofílica y lipofílica. La cantidad de esta bacteria aumenta mucho en el folículo obstruido y dilatado. La inflamación del acné bien podría ser resultado de la fuga a la dermis del contenido folicular y productos de la degradación bacteriana, incluidos ácidos grasos.

Q

Sólo un pequeño porcentaje de los pacientes con acné (tal vez 10%) acuden a los médicos generales. Los principios básicos del tratamiento son disminuir la población bacteriana, alentar el desprendimiento de los tapones foliculares (comedólisis), reducir la producción de sebo y disminuir la inflamación.

Q Q

Los retinoides tópicos (tretinoína, isotretinoína y adapaleno) son agentes comedolíticos. Son muy efectivos, pero irritantes. Los antibióticos tópicos (eritromicina, clindamicina y tetraciclina) son muy útiles, al igual que las preparaciones de peróxido de benzoílo, que son antimicrobianos y comedolíticos. Cuando el acné es grave, es necesario el tratamiento sistémico. Los fármacos más usuales son las tetraciclinas sistémicas (oxitetraciclina, doxiciclina o minociclina) y la eritromicina. A veces es necesario administrarlos durante varios meses. La isotretinoína sistémica es el fármaco más efectivo para el acné grave, pero puede causar muchos efectos colaterales, incluidas deformidades fetales si se administra a pacientes embarazadas. También una preparación antiandrogénica que contenga acetato de ciproterona y etinilestradiol puede ser muy útil en mujeres. La rosácea puede definirse como un trastorno inflamatorio crónico de las zonas convexas de la piel facial; se caracteriza por eritema persistente y telangiectasia, con episodios agudos intercurrentes de inflamación, pápulas y pústulas. Es muy frecuente y afecta sobre todo a adultos de piel clara de 30 a 60 años de edad. Las mejillas, mentón, nariz y frente son las regiones más afectadas, pero a veces invade el cuello y las zonas calvas de la piel cabelluda en los varones. Las pápulas son distintas a las del acné, son insensibles y con forma de cúpula. No se desarrollan puntos negros, quistes ni cicatrices. Las complicaciones incluyen rinofima (inflamación nasal irregular), queratitis y el linfedema persistente de la piel facial, y se obser van sobre todo en varones. Es necesario distinguir la rosácea del acné, dermatitis seborreica y otros trastornos con enrojecimiento de la piel facial, como lupus eritematoso y dermatomiositis. Se desconoce la causa, pero su aparición en zonas expuestas a la luz en personas de piel clara y la

Resumen

presencia de un grado intenso de daño solar en el examen histológico sugieren que el daño por la luz solar participa en el proceso.

Q

El trastorno tiende a persistir, pero los episodios agudos casi siempre responden a la tetraciclina o

eritromicina orales o al metronidazol tópico. Los corticosteroides tópicos tienden a agravar el problema.

Q

La dermatitis peribucal es un trastorno en el que se forman micropápulas y papulopústulas alrededor de la boca y la nariz en mujeres jóvenes. Responde a la tetraciclina oral, pero no a las preparaciones tópicas.

181

13

Cicatrización de heridas y úlceras Q Principios de cicatrización de heridas

182

Q Hipertensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa

184

Q Ulceración isquémica

188

Q Ulceración por decúbito

189

Q Úlceras neuropáticas

189

Q Causas menos frecuentes de ulceración

190

Q Diagnóstico y valoración de las úlceras

192

Q Resumen

192

Q Principios de cicatrización de heridas La cicatrización de heridas es una actividad compleja y fundamental de todas las estructuras corporales dañadas. Los mismos principios se aplican a la cicatrización de cortes, abrasiones, úlceras y áreas dañadas por sustancias químicas, por invasión de microorganismos o por reacciones inmunitarias. La cicatrización de la piel dañada por una agresión física puede dividirse en:

Q Una fase hemostática inmediata. Q Una fase temprana de reepitelización. Q Una fase tardía de reparación dérmica y remodelación (figura 13-1). Se espera que la mejor comprensión de las complejas interacciones y sus controles permita desarrollar nuevas técnicas y sustancias para el tratamiento de las heridas que no cicatrizan. Las úlceras persistentes en la piel son muy frecuentes y causan mucha infelicidad, discapacidad y pérdida económica.

Factores importantes en la cicatrización de heridas Q Se necesitan suministros adecuados de nutrimentos y oxígeno para una cicatrización eficiente; cuando el aporte sanguíneo disminuye, la cicatrización se retrasa. Las deficiencias de vitamina C y zinc están entre los estados de deficiencia que también se relacionan con el retraso de la cicatrización de heridas. 182

Principios de cicatrización de heridas

E

E CF

0-12 horas

TCD

VS (a) EM

E

E

F, MF, M TG 12 horas-4 días

VS GS

(b)

E

VS

CD

F, M (c)

4-10 días

Figura 13-1. La secuencia de eventos después de la herida de la piel por incisión. a) 0 a 12 horas. Al principio los pequeños vasos sanguíneos se constriñen y luego las plaquetas tapan los espacios endoteliales. La sangre que salió de los vasos se coagula y forma un tapón temporal para la herida. Los leucocitos se acumulan en la interfase entre el tejido dañado y el normal. b) 12 horas a 4 días. Después de unas 18 a 24 horas, las células epidérmicas se desplazan de manera activa a la superficie del defecto. Las células epidérmicas a los lados de la herida se dividen algunas horas más tarde para cubrir la pérdida. La epidermis también prolifera de los extremos cortados de las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos. Después de 2 a 4 días empiezan a brotar nuevos capilares y vascularizan el tejido de granulación en la cavidad de la herida. Los macrófagos destruyen y eliminan el tejido conectivo dañado. Los miofibroblastos son células fibroblásticas que desarrollan la capacidad de contraerse producen la contracción de la herida. c) 4 a 10 días. Entre 4 y 10 días después de la lesión, la cavidad de la herida ya se cubrió con nueva epidermis, aunque su estrato córneo no tiene la eficiencia de barrera normal hasta el final de este periodo. El tejido de granulación se sustituyó por dermis nueva cuyas fibras de colágena aún no están orientadas. En las últimas etapas se produce la remodelación con orientación de los haces de colágena dérmica para que se recuperen las líneas de estrés originales. Cuando hubo daño significativo a la dermis, se forma una cicatriz. Al final, la epidermis desarrolla un perfil normal y también se restaura la vasculatura para recuperar la contractilidad normal. E, epidermis; TCD, tejido conectivo dérmico; VS, vaso sanguíneo; CF, coágulo de fibrina; EM, epidermis migratoria; F, fibroblastos; MF, miofibroblastos; M, macrófagos; TG, tejido de granulación; GS, glándula sudorípara; CD, colágena dérmica.

Q La infección persistente con tuberculosis, Mycobacterium ulcerans o sífilis causa trastornos ulcerativos que son consecuencia directa de una infección. Cualquier área ulcerada se contamina con los microbios del ambiente y a menudo esta “infección secundaria” causa mayor destrucción del tejido. Q En algunos trastornos congénitos inusuales hay retraso en la cicatrización de heridas porque se altera la secuencia ordenada del proceso. Estos trastornos incluyen deficiencia de factor XIII, en la que existen anomalías en los enlaces cruzados de la fibronectina y la colágena, deficiencia de proteína C y el síndrome de Marfan, en el que hay alteraciones en la reparación del tejido conectivo dérmico. El cuadro 13-1 presenta las causas frecuentes de las úlceras persistentes en las piernas. 183

13 Cicatrización de heridas y úlceras

Cuadro 13-1. Causas frecuentes de úlceras persistentes Trastorno

Etiopatogenia

Sitio(s)

Características

Úlcera venosa

Incompetencia venosa, hipertensión venosa, edema e inflamación del tejido.

A menudo en el maléolo medial y cerca del tobillo.

Cenagosa; signos de hipertensión venosa.

Úlcera isquémica

Ateroesclerosis en la mayoría de los casos.

Casi siempre en pies y piernas.

Dolorosa; se forma en la piel atrófica.

Úlcera por vasculitis

La poliarteritis nodosa y púrpura de Henoch-Schönlein son ejemplos de trastornos vasculíticos que causan úlceras.

A menudo en las piernas, pero pueden estar en cualquier sitio.

Las lesiones a menudo aparecen en zonas purpúricas o con nódulos.

Úlcera neuropática

Lesión repetida inadvertida por pérdida sensitiva, frecuente en la diabetes.

En particular, las plantas.

Úlceras muy profundas.

Úlcera por decúbito

Presión sobre la piel de partes en declive de pacientes inconscientes o paralizados.

Región del sacro e isquion, talones, región escapular, parte posterior de la cabeza, codos.

Úlceras profundas cenagosas.

Q Hipertensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa Hipertensión venosa Epidemiología Se calcula que entre 0.5 y 1.0% de la población del Reino Unido padece úlceras venosas en algún momento. Este trastorno es más frecuente después de los 60 años de edad y afecta más a menudo a las mujeres, sobre todo las multíparas. Es sobre todo un problema de gente pobre y desvalida. Un hecho interesante es que no tiene la misma prevalencia en todos los grupos raciales; por ejemplo, es rara entre los árabes.

Patología y patogenia Cuando el retorno venoso se obstaculiza, la circulación venosa desarrolla hipertensión proximal a la obstrucción. Esto produce dilatación de pequeñas vénulas y, debido al cambio en las relaciones de presión en los tejidos, existe exudación hacia éstos y acumulación de edema. Esta situación se origina en las venas de las piernas cuando las válvulas venosas son defectuosas. La sangre regresa a través de las válvulas después de haber sido impulsada por la “bomba muscular” de la pierna (figura 13-2). Las válvulas se alteran porque la trombosis venosa las destruye, aunque a veces existe un defecto congénito. La hipertensión venosa causada por la presión retrógrada se transmite hasta las pequeñas venas superficiales a través de las venas perforantes, lo que causa varicosidades y telangiectasia (figuras 13-3 y 13-4). 184

Hiper tensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa

(b)

(a)

Válvulas anormales con fuga permiten el flujo retrógrado

Válvulas

Bomba muscular

Bomba muscular

Figura 13-2. a) Retorno venoso normal de las piernas. b) Hipertensión venosa por válvulas defectuosas. V, varicosidades; T, vasos telangiectásicos.

V V

T T

Figura 13-3. Resultados de la hipertensión venosa (el “síndrome gravitacional”). Nótese la pigmentación, las telangiectasias y las varicosidades visibles.

Figura 13-4. Imagen patológica de la hipertensión venosa que muestra engrosamiento y aumento en el número de los pequeños vasos sanguíneos en la dermis.

La presión elevada en el extremo venoso de los capilares produce trasudación y depósito de fibrina en la región perivascular (figura 13-4). El edema del tejido y la fibrina causan hipoxemia, inflamación y, eventualmente, fibrosis. La extravasación de los eritrocitos permite el depósito del pigmento hemosiderina en los macrófagos de la dermis, lo que le da un color pardusco a la piel. Los pequeños vasos sanguíneos se engruesan y proliferan como respuesta a la hipoxemia, lo que da origen al cuadro histológico característico que, en casos extremos, puede parecerse al sarcoma de Kaposi debido a la proliferación vascular. 185

13 Cicatrización de heridas y úlceras

Figura 13-5. Hipertensión venosa. Nótese la pigmentación y apariencia de la piel, que sugiere estar unida a los tejidos subyacentes.

Figura 13-6. Úlcera venosa típica.

Manifestaciones clínicas Los signos iniciales son edema blando en el tobillo y distensión de largas venas superficiales en la pierna. Alrededor del pie aparece una red de venas más pequeñas. Más tarde se desarrolla la coloración pardusca y el edema se vuelve más firme; al final la consistencia al tacto es leñosa debido a la fibrosis (figura 13-5). La ulceración puede ocurrir en cualquier etapa, casi siempre después de una lesión menor que no cicatriza, sino que crece en forma constante. Por lo general, las úlceras venosas se forman alrededor del maléolo medial, aunque a veces se desarrollan en otros sitios y casi siempre son únicas (figura 13-6 y 13-7). Las grandes úlceras pueden rodear la pierna. La base de las úlceras venosas a menudo está recubierta por un material cenagoso gris amarillento; en su mayor parte los márgenes están al nivel de la superficie cutánea y son irregulares (figura 13-7).

Evolución y pronóstico Muchas úlceras cicatrizan, pero pueden tardar muchos meses en hacerlo. Desafortunadamente, cuando cicatrizan tienden a recurrir. Algunas nunca cicatrizan del todo, sino que tienen una evolución remitente.

Complicaciones Q Infección. Es posible que la úlcera contraiga una infección grave con cocos grampositivos o bacterias gramnegativas.

Q Hemorragia. Pocas veces se rompen venas grandes y esto produce hemorragias graves. Q Eccema. Es frecuente el desarrollo de eccema en pacientes con úlceras venosas. En dos tercios a tres cuartos de los casos esto es resultado de hipersensibilidad alérgica por contacto con alguno de los medicamentos usados en el tratamiento 186

Hiper tensión venosa, el síndrome gravitacional y ulceración venosa

Figura 13-7. Úlcera venosa con base exudativa y apariencia cenagosa de la piel circundante.

(p. ej., neomicina, clioquinol) o alguno de los constituyentes del vehículo (p. ej., lanolina o etilenediamina; véase pág. 132). Se cree que en algunos pacientes existe autosensibilización, en la que se desarrolla sensibilidad a los productos de degradación del área ulcerada. Se desarrolla eccema venoso en la pierna contralateral, las caras laterales de los muslos, los brazos y en otros sitios dispersos. Q Cambio maligno. Raras veces se desarrolla un carcinoma de células epidermoides o un carcinoma basocelular en las lesiones de larga evolución. Q Anemia. Los pacientes con úlceras persistentes a menudo desarrollan anemia normocítica y por lo general están debilitados. Es probable que las causas sean la pérdida de proteína, sales y metabolitos en los exudados de la zona abierta, así como la absorción de los productos de degradación del tejido y de la actividad bacteriana.

Tratamiento La estrategia más útil es tratar de mejorar el drenaje venoso con las medidas siguientes:

Q Elevación de las piernas por arriba del nivel del corazón por periodos regulares durante el día (dos periodos de una hora). Q Vendaje compresivo, ya sea con medias elásticas especiales o con una venda elástica. La presión debe estar graduada para que sea más alta en el tobillo y menor en la parte superior del vendaje o la media. Debe tenerse cuidado de asegurar que no haya restricción del flujo sanguíneo arterial. Q Ejercicio regular suave para asegurar que la “bomba muscular de la pantorrilla” ayude al retorno de la sangre hacia el corazón. Q Reducción de peso. 187

13 Cicatrización de heridas y úlceras

OVendajes Deben usarse vendajes no adherentes, no tóxicos y no sensibilizadores. También es conveniente que tengan propiedades antibacterianas. Además, lo ideal es que los vendajes se absorban en parte y sean semioclusivos para mantener un alto grado de humedad en la interfase con la herida. Esto favorece la reepitelización. Son adecuados los materiales para vendaje “hidrocoloides”, geles y algunos vendajes en pasta. También son aceptables los vendajes de tul.

OTratamientos tópicos La base de la úlcera puede irrigarse con solución salina normal, solución diluida de permanganato de potasio o soluciones muy débiles de clorhexidina o hipoclorito de sodio. Muchos agentes “habituales” dañan los tejidos en cicatrización y no deben dejarse en contacto con la superficie de la herida.

OCirugía Los injertos cutáneos parciales y los “injertos por pellizco” aceleran la cicatrización de la úlcera en el corto plazo, pero no mejoran el pronóstico de largo plazo. También se han usado los injertos de piel cultivada in vitro con cierto éxito. El tratamiento quirúrgico de las venas incompetentes puede ser útil en algunos casos.

CASO 10 Andrew ya estaba harto, a sus 89 años de edad había pasado por la guerra de 1939 a 1945 sin lesiones graves, pero ahora tenía una úlcera grande que no cicatrizaba sobre su tobillo derecho (justo arriba del maléolo medial). Le dolía un poco, pero le resultaban más molestos el rezumamiento y el olor desagradable que despedía. La úlcera tenía 3 meses de evolución y Andrew quería que se curara. Sus tobillos estaban hinchados y tenía cierta coloración café en ambos. El dermatólogo le informó que la úlcera se debía a que las venas de sus piernas no drenaban sangre de manera eficiente. Se le indicó a Andrew que bajara de peso, usara medias elásticas y elevara sus piernas al menos 2 horas cada día. Se hicieron los arreglos para que la enfermera del distrito aplicara un vendaje a la úlcera 3 veces por semana con material no adherente; el paciente estaba feliz cuando la úlcera empezó a cicatrizar pocos meses más tarde.

Q Ulceración isquémica La ulceración por isquemia es un problema clínico frecuente, aunque en menor medida que la causada por hipertensión venosa.

Patogenia La aterosclerosis causa la mayoría de los casos. Este trastorno afecta vasos grandes y se desarrolla en forma gradual, por lo que la ulceración se forma en la piel con isquemia crónica. La embolia puede causar ulceración aguda y gangrena. La diabetes predispone a la ateroesclerosis y afecta la cicatrización de heridas, lo que hace que este problema sea muy frecuente en los diabéticos. La enfermedad de los vasos sanguíneos medianos o pequeños también causa ulceración en la vasculitis alérgica. Hay que señalar que las úlceras “isquémica” y “venosas” a menudo se deben a los dos procesos, aunque uno predomina, ya que la hipertensión venosa y la enfermedad arterial aterosclerótica son frecuentes y muchas veces coexisten. 188

Úlceras neuropáticas

Manifestaciones clínicas Las úlceras isquémicas son dolorosas e irregulares, y se forman en cualquier parte cercana a los pies o de las piernas. La piel alrededor de la úlcera se encuentra pálida, fría, lisa y lampiña. La presión ligera con un dedo sobre la piel la hace palidecer y el color rosa tarda en recuperarse más de lo normal.

Tratamiento El tratamiento médico sólo es útil en los casos más tempranos y ligeros. Es importante mantener tibia la parte afectada y protegida contra lesiones. Los fármacos vasodilatadores periféricos sólo tienen utilidad marginal (p. ej., tetranitrato de pentaeritriol, trinitrato de glicerilo, dinitrato de isosorbida, nifedipina). Los fármacos que favorecen el flujo vascular, como los rutósidos de hidroxietilo y la oxpentidilina, rara vez son útiles. La simpatectomía elimina el tono vasoconstrictor simpático y causa cierta vasodilatación, pero rara vez produce un gran beneficio clínico. Son más útiles la endarterectomía (ya sea por técnica quirúrgica abierta o por vía percutánea) y el injerto arterial para revascularización.

Q Ulceración por decúbito Estas lesiones son resultado de la isquemia localizada por la presión continua sobre la piel en puntos de contacto con la ropa de cama; se forman en pacientes inconscientes o paralizados.

Manifestaciones clínicas Las úlceras por lo general se desarrollan sobre el sacro o las regiones isquiáticas (figura 13-8), los talones, la parte posterior de la cabeza, los omóplatos y los codos. A menudo las úlceras son profundas y con una base cenagosa.

Profilaxis y tratamiento La atención de enfermería meticulosa, con giros regulares y el uso de una zalea de oveja en la capa o colchones “ondulados” que cambien los puntos de presión todo el tiempo, ayudan a prevenir las úlceras por decúbito. El mantenimiento de la nutrición y la mejor salud general posible también ayudan a prevenir estas úlceras por presión. Las ulceraciones individuales deben limpiarse con soluciones antibacterianas no tóxicas y cubrirse con vendajes no adherentes ni tóxicos (igual que las úlceras venosas).

Q Úlceras neuropáticas Las úlceras neuropáticas se deben a la lesión repetida e inadvertida de áreas hipoestésicas o anestésicas de la piel como consecuencia de lesión nerviosa. En el Reino Unido y Europa son más frecuentes en pacientes diabéticos, pero la lepra es una causa frecuente en algunas partes del mundo. 189

13 Cicatrización de heridas y úlceras

Figura 13-8. Ulceración isquiática en un paciente paralizado.

Figura 13-9. Úlcera neuropática.

Manifestaciones clínicas Estas lesiones pueden ser muy profundas. Se forman sobre todo en las plantas, aunque también es posible encontrarlas en otras partes del pie (figura 13-9).

Tratamiento Es improbable que el tratamiento local tenga algún impacto en estas lesiones. El único tratamiento efectivo es proteger la zona dañada con acojinamiento y dispositivos, y, de ser posible, restaurar la sensibilidad de la zona anestesiada.

Q Causas menos frecuentes de ulceración Piodermia gangrenosa Esta es una rara enfermedad ulcerativa grave que a menudo se debe a una enfermedad sistémica subyacente.

Manifestaciones clínicas Por lo general, un nódulo purpúreo con inflamación aguda se convierte en una úlcera que luego se extiende a una velocidad atemorizante (figura 13-10). La úlcera característica tiene un tinte malva azulado y márgenes socavados. Estas lesiones pueden tener el tamaño de un plato plano, e incluso mayor. Al final su tamaño se estabiliza y puede cicatrizar de manera espontánea. Algunos pacientes tienen múltiples lesiones y sucumben a la enfermedad. Es posible que las lesiones recurran o que aparezcan nuevas después de una fase de latencia.

Etiopatogenia El trastorno puede aparecer en el curso de la colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, artritis reumatoide o mieloma, aunque casi en la mitad de los casos no se encuentra una causa predisponente. Se ha sugerido que la destrucción del tejido se deba a vasculitis, aunque es difícil encontrar evidencia de esto. 190

Causas menos frecuentes de ulceración

Figura 13-10. Múltiples úlceras de la pierna en la piodermia gangrenosa que se desarrollaron en un periodo de 3 días.

Tratamiento Los casos leves y superficiales a veces responden a la aplicación tópica de esteroides, minociclina o dapsona. Las lesiones más graves ameritan tratamiento sistémico con ciclosporina o corticosteroides.

Úlceras vasculíticas Las úlceras pueden aparecer durante un trastorno en el que los vasos sanguíneos pequeños se inflaman y sufren trombosis (vasculitis). La vasculitis reumatoide es una de las enfermedades en que puede haber ulceración. A menudo las úlceras se desarrollan en las piernas (figura 13-11), aunque pueden aparecer en cualquier parte. Es posible que comiencen en una zona con púrpura. El tratamiento se enfoca en la enfermedad subyacente.

Causas hematológicas Las úlceras en las piernas son más frecuentes en pacientes con drepanocitosis y púrpura trombocitopénica idiopática.

Causas infecciosas La tuberculosis, la sífilis terciaria y las infecciones micóticas profundas pueden producir úlceras persistentes.

Malformación arteriovenosa Figura 13-11. Úlcera vasculítica.

La derivación de la sangre hacia planos más profundos puede privar a la piel del flujo sanguíneo y causar úlceras (figura 13-12). 191

13 Cicatrización de heridas y úlceras

Figura 13-12. Área ulcerada en un nevo vascular congénito.

Neoplasias malignas Esta es una causa infrecuente de ulceración persistente, pero es importante identificarla. Por lo general, las lesiones son carcinomas de células epidermoides o carcinomas basocelulares. Tienen márgenes elevados y progresan con lentitud, pero de manera ineludible.

Q Diagnóstico y valoración de las úlceras Antes de planear el tratamiento es importante establecer un diagnóstico definitivo y valorar los antecedentes sociales del paciente. La evolución y la apariencia de la lesión y la piel circundante son las principales fuentes de información diagnóstica. Una biopsia del margen puede aportar información útil y no causa daño. Los exudados bacterianos no suelen ser útiles, a menos que sea evidente que la úlcera está infectada, ya que una herida abierta siempre aloja gran cantidad de microbios. Las pruebas hematológicas permiten identificar la anemia subyacente, leucocitosis causada por la infección y trastornos hematológicos raros. La flebografía, arteriografía, medición de la presión sanguínea en el tobillo y la valoración del flujo sanguíneo con ultrasonido Doppler están entre las pruebas que podrían ayudar en la valoración. Los dispositivos Doppler con láser incluso aportan imágenes del flujo sanguíneo capilar en la piel, lo que proporciona información que pudiera ser importante.

RESUMEN Q

192

La falla en la cicatrización puede ser resultado de nutrición inadecuada, infección o un trastorno congénito (p. ej., deficiencia de factor XIII). Las úlceras en las piernas son una causa muy frecuente de discapacidad. La causa más frecuente de úlceras en las piernas es la hipertensión venosa secundaria a válvulas venosas defectuosas, y es más frecuente en los ancianos. El retorno venoso inadecuado produce hipertensión venosa, lo que causa edema, extravasación de sangre a

los tejidos, engrosamiento de los vasos pequeños, depósito perivascular de fibrina e inflamación que conduce a fibrosis.

Q

Por lo general, la ulceración va precedida por edema, telangiectasia y coloración café en la piel. Estas úlceras tienen una base cenagosa y su tamaño es variable. Se forman cerca del maléolo medial y tienden a persistir, pero la elevación, el vendaje compresivo y la reducción de peso son elementos importantes del tratamiento.

Resumen

pacientes inconscientes o paralizados. Puede prevenirse con atención de enfermería cuidadosa.

Los vendajes deben ser no adherentes, absorbentes y no tóxicos.

Q

Q

La ulceración isquémica se debe al suministro sanguíneo insuficiente a la piel y casi siempre es secundaria a la aterosclerosis. Muchas veces existe un elemento de isquemia en la ulceración venosa. La piel afectada tiende a ser pálida, lisa y lampiña; la úlcera es dolorosa y puede formarse en cualquier parte del pie. El tratamiento debe enfocarse en aumentar el flujo sanguíneo. La ulceración por decúbito se debe a la isquemia localizada producida por la presión sobre la piel en ciertos puntos (como el sacro y los talones) en los

Q

Q

Q

Las úlceras neuropáticas se producen por el traumatismo repetido en la piel anestésica de pacientes con diabetes o lepra. A menudo son muy profundas y muchas veces se sitúan en las plantas. La piodermia gangrenosa puede ocurrir en cualquier parte de la piel en personas con colitis ulcerativa, artritis reumatoide o sin enfermedades subyacentes identificables. Las úlceras se desarrollan en piel inflamada y crecen con rapidez. Otras causas de ulceración son la vasculitis, drepanocitosis y neoplasias malignas.

193

14

Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes Q Tumores de origen epidérmico

194

Q Tumores benignos de origen glandular

197

Q Tumores benignos originados en el folículo piloso

199

Q Nevos melanocíticos (lunares)

199

Q Cambios degenerativos en los nevos

204

Q Malformaciones vasculares (angiomas)/nevos capilares

206

Q Dermatofibroma (histiocitoma, hemangioma esclerosante)

210

Q Leiomioma

211

Q Tumores neurales

211

Q Lipoma

213

Q Nevos de tejido colágeno y elástico

213

Q Nevo de mastocitos y mastocitosis

214

Q Quistes

215

Q Tratamiento de tumores benignos, nevos y marcas congénitas

217

Q Resumen

217

Los múltiples tipos de células y tejidos que hay en la piel son el origen de muchos de los tumores benignos que pueden surgir de ella. A pesar de la gran cantidad de estas lesiones, tienen un número limitado de apariencias clínicas, y debido a esto el diagnóstico clínico preciso puede ser difícil. El tratamiento de las lesiones se describe al final del capítulo.

Q Tumores de origen epidérmico Queratosis seborreica Las verrugas seborreicas y las queratosis seborreicas también se conocen como papilomas basocelulares; son tumores benignos muy frecuentes que se forman en la piel envejecida. La mayoría de las personas mayores de 40 años tiene queratosis seborreica, algunos tienen cientos de lesiones y muchos tienen tendencia familiar. Parecen ser más frecuentes en caucásicos, pero existen lesiones similares en personas de piel negra y de origen asiático. 194

Tumores de origen epidérmico

Figura 14-1. Lesiones típicas cafés/ negras, “adheridas”, conocidas como verrugas seborreicas.

Figura 14-2. Gran cantidad de verrugas seborreicas.

Apariencia clínica La apariencia clínica más frecuente es la de un nódulo o placa verrugosa pardusca en la parte superior del tronco (figura 14-1) o en la región de la cabeza y el cuello. Su pigmentación varía desde beige claro hasta negro. Pueden aparecer como lesiones solitarias, pero casi siempre son múltiples y muy a menudo se encuentran en grandes cantidades (figura 14-2). Con frecuencia tienen una apariencia grasosa y parecen “adheridas”. En personas de piel negra pueden verse como múltiples pápulas verrugosas negruzcas con forma de cúpula en la cara, trastorno conocido como dermatosis papulosa negra. El cuadro 14-1 presenta el diagnóstico diferencial de las lesiones verrugosas. Cuando están muy pigmentadas, a veces se confunden con melanoma maligno.

Cuadro 14-1. Diagnóstico diferencial de tumores verrugosos Lesión

Comentario

Queratosis seborreica

La mayoría se obser van en ancianos y son múltiples; tienen una apariencia grasosa y “adherida”.

Verruga viral

Por lo general, no están pigmentadas; más frecuentes en personas jóvenes, en manos, pies, cara y genitales.

Queratosis solar

Casi siempre es plana, rosa y escamosa, pero puede tener una superficie córnea o verrugosa; se obser van sobre todo en el dorso de las manos y la cara.

Nevo epidérmico

Casi siempre presentes desde el nacimiento, en cualquier parte del cuerpo; a menudo dispuestos en línea.

195

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-3. Imagen patológica de una verruga seborreica plana que muestra disposición en “torres de iglesia”.

Por lo general no causan síntomas, pero los pacientes se quejan de que se atoran con la ropa y son desagradables a la vista. También es probable que se irriten, y también se inflaman y causan dolor (aunque menos a menudo); pueden confundirse con un carcinoma de células epidermoides. Los cambios se refieren como queratosis seborreica irritada y son causa frecuente de ansiedad para el paciente y referencia para consulta especializada. En el examen histológico existe engrosamiento epidérmico y las células predominantes se parecen a las epidérmicas basales normales. Sobre la epidermis engrosada existe hiperqueratosis verrugosa con disposición semejante a una serie de torres de iglesia (figura 14-3). Dentro de la lesión existen focos de queratinización y quistes córneos.

Nevo epidérmico Figura 14-4. Nevo unius lateris (lesión verrugosa lineal).

Nombre asignado a una amplia variedad de malformaciones localizadas e inusuales de la epidermis. Son lesiones congénitas clasificadas como hamartomas y casi siempre se observan desde el nacimiento.

Apariencia clínica Muchos nevos epidérmicos se disponen en forma lineal y son verrugosos. A veces recorren una extremidad y el tronco, son extensos y causan desfiguración. Este tipo se conoce como nevo unius lateris (figura 14-4). En el examen histológico se observa engrosamiento epidérmico e hiperqueratosis, a menudo con un patrón en torre de iglesia.

Variantes El nevo de Becker es un tipo extraño de lesión hamartomatosa que se desarrolla en la adolescencia o la edad adulta temprana. Por lo general se encuentra en los hombros o los brazos, pero es posible hallarlo en otros sitios. Se observa una placa pardusca y a veces con pelo que ocupa una superficie grande de piel (figura 14-5). Consiste en hipertrofia de todas las estructuras epidérmicas, incluidos folículos pilosos y melanocitos. Los nevos sebáceos son placas de color naranja amarillento en la piel cabelluda que contienen cantidades variables de estructuras hipertróficas y deformes de origen epidérmico. Existen desde el nacimiento o aparecen poco después, y es posible 196

Tumores benignos de origen glandular

Figura 14-5. Nevo de Becker en la parte superior de la espalda. El área afectada está pigmentada, engrosada y vellosa.

Figura 14-6. Placa anaranjada típica del nevo sebáceo en la piel cabelluda.

que crezcan y se engruesen; también es factible que en estos nevos se originen otras lesiones en ellos, como un carcinoma basocelular en la edad adulta (figura 14-6).

Q Tumores benignos de origen glandular El cuadro 14-2 presenta los tumores benignos más comunes originados en la glándula sudorípara. Los más frecuentes se describen a continuación.

Siringoma Los siringomas son múltiples pápulas pequeñas, blancas o del color de la piel, que por lo general se observan en la piel bajo los ojos (figura 14-7) de adultos jóvenes. Pocas veces también se encuentran en los brazos y en la parte inferior del tronco. En el examen histológico se observan estructuras epiteliales diminutas en forma de coma, algunas de las cuales parecen recubiertas con cutícula y forman microquistes (figura 14-8).

Cilindroma Este es un tumor benigno que se origina de las glándulas sudoríparas apocrinas; como el siringoma, a menudo es múltiple. Se forman nódulos y pápulas lisas, rosadas y del color de la piel sobre la piel cabelluda y la cara de adultos jóvenes. La imagen Cuadro 14-2. Tumores benignos originados en la glándula sudorípara Siringoma

Múltiples pápulas blancas bajo los ojos; formado por quistes diminutos y cúmulos epiteliales en forma de coma.

Cilindroma

Nódulos solitarios o múltiples en la cara o piel cabelluda; grupos de células basaloides con material coloide eosinofílico.

Siringocistadenoma papilífero

Se desarrollan sobre todo en nevos sebáceos en la piel cabelluda o en el monte de Venus.

Hidrocistoma apocrino

Pequeño quiste azulado de paredes delgadas; se encuentra alrededor de los párpados.

Poroma ecrino

Nódulo solitario en palmas o plantas, raras veces en otros sitios; cúmulos basaloides en la parte superior de la dermis.

Espiradenoma ecrino

Nódulo solitario sensible y doloroso.

197

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-7. Lesiones de siringoma debajo de los ojos.

Figura 14-8. Imagen patológica del siringoma que muestra muchas estructuras epiteliales con forma de coma y quistes diminutos.

Figura 14-9. Un hidrocistoma apocrino. Este ejemplo es más grande del que suele verse en la piel periorbitaria.

histológica se caracteriza por masas ovaladas y redondeadas de células epidérmicas basaloides rodeadas por una banda de tejido conectivo homogéneo. Es posible que se formen múltiples tumores y causen un problema cosmético considerable conocido como “tumor en turbante”.

Hidrocistoma apocrino Este es un quiste poco comín que por lo general se forma alrededor de los párpados. Regularmente es solitario y puede tener un color azul claro. Muchas veces se confunde con un carcinoma basocelular (figura 14-9).

198

Nevos melanocíticos (lunares)

Poroma ecrino El poroma ecrino es un tumor derivado del conducto sudoríparo ecrino que se origina sobre todo en las palmas y plantas de los adultos. En el examen histológico, la lesión se ve próxima a la epidermis superficial y consiste en células basaloides en las que hay estructuras ductales recubiertas con cutícula.

Q Tumores benignos originados en el folículo piloso Pilomatricoma El pilomatricoma (epitelioma calcificante de Malherbe) se desarrolla en la cabeza, cuello y parte superior del tronco de los niños y adultos jóvenes como un nódulo solitario, liso, del color de la piel o azulado (figura- 14-10). Existen grupos de células basales que se calcifican de manera progresiva; al final se osifican y sólo quedan las paredes celulares (células fantasmas). En la clínica, la naturaleza dura de la lesión es un indicio del diagnóstico.

Tricoepitelioma El tricoepitelioma suele ser una lesión múltiple, y por lo general se forma en la piel cabelluda y la cara, pero con predisposición en la piel alrededor de la nariz. Es posible que haya una tendencia familiar al desarrollo de estas lesiones. Al examen histológico, la mayor parte consiste en cúmulos de células epiteliales y quistes llenos con queratina; puede transformarse en un carcinoma basocelular.

Hiperplasia de glándula sebácea La hiperplasia de una glándula sebácea es un hallazgo frecuente en la piel de los ancianos; se sospecha que se debe a daño solar crónico más que a envejecimiento. Se desarrollan una o, más a menudo, varias pápulas del color de la piel, amarillentas, en la piel de la cara, algunas con puntos centrales (figura 14-11). A menudo se confunden con carcinomas basocelulares o nevos celulares dérmicos. Al examen histológico, consisten en lóbulos hipertrofiados de tejido glandular sebáceo normal.

Acantoma de células claras (acantoma de Degos) En la clínica, casi siempre se encuentra una pápula o nódulo húmedo de color rosa en la parte superior de los brazos, muslos o en el tronco que ha estado presente sin cambios durante varios años. El nombre proviene del engrosamiento epidérmico formado por células grandes que al teñirse con el reactivo de ácido peryódico de Schiff se ven llenas de glucógeno (figura 14-12) e infiltradas con leucocitos polimorfonucleares.

Q Nevos melanocíticos (lunares) Estas anomalías del desarrollo consisten en melanocitos inmaduros en cantidades y sitios anormales de la piel. Son muy frecuentes y, en promedio, los caucásicos de piel 199

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-10. Pilomatricoma.

Figura 14-11. Hiperplasia de glándula sebácea. Nótese el punto central dentro de una pápula amarillenta en la cara.

Figura 14-12. Imagen patológica de un acantoma de células claras. Se muestra la epidermis hipertrofiada con áreas de células epiteliales grandes y pálidas.

clara tienen 16 en toda la superficie cutánea. Los nevos melanocíticos se encuentran en muy diversas formas y tamaños; los principales tipos se resumen en el cuadro 14-3.

Nevos congénitos Estas lesiones, que están presentes desde el nacimiento, casi siempre son solitarias, de color café oscuro y miden más de 1 cm2. Son parecidos a una placa o nódulo (figura 14-13). Comparten con los nevos del cinturón de las extremidades su tendencia a la transformación maligna. Se ha sugerido que 10% de los nevos congénitos más grandes dan origen a un melanoma maligno. 200

Nevos melanocíticos (lunares)

Cuadro 14-3. Principales variedades de nevos melanocíticos Tipo

Manifestaciones clínicas

Comentario

Congénito/simple

Presente desde el nacimiento, tienden a ser más grandes que los nevos adquiridos, a menudo vellosos.

Comparar con los nevos adquiridos.

En faja

Cubren grandes áreas alrededor de la zona pélvica o pectoral (nevo en traje de baño o en capa).

Mayor tendencia a la transformación maligna, sobre todo si son muy grandes.

Adquiridos

Se desarrollan sobre todo en la infancia avanzada y en la adolescencia temprana.

De la unión

Macular, café/negro

En cualquier parte de la piel o las mucosas.

Celular dérmico

Papular o nodular, puede ser velloso; casi siempre de color café claro o del color de la piel.

Muy frecuentes en la cara y piel cabelluda.

Compuesto

Combinación de nevos dérmicos, celular y de la unión.

Nevo plano

Nevo grande, moteado, de color café claro.

Infrecuentes; mayor riesgo de cambio maligno.

Síndrome de nevo displásico

Muchos lunares con márgenes y pigmentación irregulares; puede ser esporádico, pero también familiar.

Mayor tendencia al melanoma maligno.

Melanoma juvenil

Nódulo o placa de color naranja-rosa en la infancia; también llamado nevo de Spitz.

El cuadro histológico puede simular un melanoma.

Nevo azul

Azul por la profundidad del pigmento en la dermis.

Nevo azul celular

Nódulo azulado en la piel cabelluda, manos o pies.

Mancha mongólica

Mácula grande, plana, azul grisácea.

Presente al nacer sobre el sacro; puede desvanecerse.

Nevos de Ota y de Ito

Áreas planas azul-gris en la cara y cuello.

Predominante en asiáticos.

Figura 14-13. Nevo melanocítico congénito grande.

Los nevos melanocíticos congénitos más deformantes son los que cubren grandes áreas de la piel en la región pélvica y espalda adyacente (nevos en traje de baño), o sobre la región del hombro y la extremidad superior (nevo en capa; figura 14-14). En el examen histológico se observa que estas lesiones consisten en numerosos “paquetes” (tecas) de células del nevo (figura 14-15), que pueden ser pequeñas y basófilas (linfocitoides), grandes y con tinción menos intensa (epitelioides) o fusiformes. 201

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-14. Nevo congénito que cubre la mayor parte de la mano.

Figura 14-15. a) Imagen patológica de un nevo melanocítico congénito que muestra paquetes o tecas de células de nevo, algunas de las cuales son “células de nevo gigantes”. b) Muchas células gigantes de nevo.

También es posible que confluyan y formen células gigantes de nevos, o algunas muestran cambios degenerativos después de muchos años, incluida degeneración adiposa y calcificación. Las células del nevo tienden a estar juntas y facetadas de una manera bastante característica.

Nevos adquiridos Los nevos adquiridos aparecen después del nacimiento, casi siempre durante la adolescencia o la edad adulta temprana. Pueden surgir dificultades cuando un adulto nota una lesión café por primera vez. ¿Había estado presente muchos años antes de descubrirla? ¿O se trata de un nuevo lunar benigno, alguna otra lesión pigmentada o de un melanoma maligno? El cuadro 14-4 presenta el diagnóstico diferencial para esta situación. 202

Nevos melanocíticos (lunares)

Cuadro 14-4. Diagnóstico diferencial de un nevo adquirido Diagnóstico

Comentarios

Nevo adquirido (lunar)

Casi siempre de color café claro, estático

Queratosis seborreica (papiloma de células basales)

Café, verrugosa

Dermatofibroma (histiocitoma)

Firme, café claro

Melanoma maligno

En crecimiento, irregular, con variaciones

Carcinoma basocelular pigmentado

Nódulo liso pigmentado

Figura 14-16. Muchos grupos de células de nevo en la unión dermoepidérmica en un nevo de la unión.

Nevos de la unión Estas lesiones son lunares planos, cafés o negros en los que pueden observarse cúmulos de células de nevo en la unión dermoepidérmica (figura 14-16), anidadas en las papilas dérmicas. Se supone que esta es la primera etapa del “ciclo vital” del lunar ordinario. Este tipo de nevo es más frecuente en las palmas y plantas, sobre todo en los niños.

Nevos celulares dérmicos En esta lesión existen cúmulos de células de nevo dentro de la parte superior de la dermis, lo que explica la naturaleza papular o nodular de estas lesiones. Son de color beige, café claro o del mismo color de la piel. Son frecuentes en la cara y a menudo tienen pelo, lo que explica los episodios ocasionales de dolor, enrojecimiento e inflamación causados por foliculitis. En algunos casos existe un componente profundo con muchas células de nevo fusiformes que a grandes rasgos se parecen al componente celular de un neurofibroma (véase pág. 211). En los ancianos, cuando hay poco pigmento, pueden diagnosticarse en forma equivocada como carcinomas basocelulares.

Nevos compuestos Estas lesiones tienen las características de un nevo celular dérmico, pero existen áreas de “actividad de la unión” con focos de células de nevo en la unión dermoepidérmica. Se presume que estas lesiones son una etapa intermedia en el desarrollo entre un nevo de la unión y un nevo celular dérmico. 203

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Q Cambios degenerativos en los nevos El número de las células de los nevos disminuye en forma gradual durante el proceso de envejecimiento; se cree que los lunares presentan cambios involutivos antes de desaparecer. Algunos desarrollan vacuolas de lípidos en su sustancia, otros desarrollan un tipo de cambio espumoso y otros parecen calcificarse antes de desaparecer.

Nevos azules En el nevo azul celular ordinario, la melanina y la mayoría de las células del nevo están en la parte intermedia y profunda de la dermis. El llamativo color azul se debe a que la luz de longitud de onda en el espectro rojo se filtra en la dermis superficial y la epidermis. Este tipo de nevo azul se encuentra sobre la piel cabelluda (figura 14-17) y el dorso de manos o pies. La mancha mongólica es un tipo de nevo azul frecuente entre los asiáticos. Se observa como una coloración grisácea sobre el área sacra en el recién nacido, y se vuelve menos prominente con la edad. El nevo de Ota y el nevo de Ito contienen células de nevo fusiformes; el primero se encuentra en la parte superior de la cara, y el segundo sobre la parte inferior de la cara y el cuello (figura 14-18).

Síndrome de nevo displásico (síndrome de nevo atípico) Es importante reconocer este síndrome porque se acompaña de una frecuencia más alta de melanoma maligno. Este trastorno puede presentarse en forma esporádica, aunque en muchos pacientes es familiar.

Figura 14-17. Nevo azul.

Figura 14-18. Nevo de Ota.

204

Cambios degenerativos en los nevos

Figura 14-19. Múltiples lunares displásicos con irregularidad en la forma y la pigmentación.

El número de las lesiones es variable y pueden ser bastante grandes, en comparación con los lunares ordinarios. Pueden tener márgenes irregulares y pigmentación café irregular; algunos tienen un tinte anaranjado rojizo (figura 14-19). Se dice que el riesgo de desarrollo de un melanoma es cercano a 1%, pero es mucho mayor en la forma familiar, ya que si uno de los integrantes de la familia ha tenido un melanoma, la cifra aumenta quizá a 10%. Es aún mayor (tal vez de 100%) si el individuo ya tuvo un melanoma. Estas lesiones a menudo generan lo que los dermatólogos llaman “una apariencia preocupante”, lo que significa que tienen uno o más rasgos que sugieren que se trata de un melanoma. Es posible que haya cierto grado de atipia histológica y mitosis excesivas. Estos pacientes deben revisarse con regularidad y extirpar cualquier lunar sospechoso para su examen histológico. Es conveniente tomar fotografías clínicas detalladas y fotografías con el dermatoscopio de los lunares como base para la comparación futura.

Nevo de Spitz o melanoma juvenil

Figura 14-20. Melanoma juvenil: un nódulo rojo en el brazo de un niño de 9 años.

Esta es una rara lesión benigna de la infancia y la adolescencia. Aunque casi siempre se trata de pápulas solitarias o pequeñas placas, es posible que haya lesiones múltiples (figura 14-20). Las lesiones individuales son rosas o anaranjadas y pueden tener superficie en piel de naranja. Su nombre proviene de la apariencia histológica, que para el inexperto se parecer mucho a la del melanoma. 205

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-21. Típica mancha en vino de oporto.

Q Malformaciones vasculares (angiomas)/ nevos capilares Marca de la cigüeña Este nombre coloquial se da a la coloración roja en la parte posterior del cuello que presenta un alto porcentaje de recién nacidos. Se desvanece durante la infancia y parece ser consecuencia de vasodilatación, más que de un exceso de vasos sanguíneos.

Manchas en vino de oporto Estas malformaciones vasculares frecuentes pueden encontrarse en cualquier parte, pero son más frecuentes en la cara y la piel cabelluda. El color carmesí oscuro (de “vino de oporto”) es distintivo y genera un problema cosmético grave (figura 14-21). Las lesiones contienen muchos vasos sanguíneos dilatados, pero ninguna otra anomalía histológica evidente. La superficie de la lesión se vuelve más gruesa y rugosa con la edad, e incluso desarrolla protuberancias polipoides, lo que agrava la apariencia grotesca. Cuando está en una extremidad, también puede haber malformaciones vasculares profundas que causan hipertrofia de la extremidad. Cuando está sobre la región oftálmica, es probable que la malformación vascular cutánea evidente se acompañe de una malformación angiomatosa meníngea subyacente. Cuando a esta combinación de lesiones se suma la epilepsia, el trastorno se conoce como síndrome de Sturge-Weber. El tratamiento con láser puede ser sumamente eficaz para eliminar las manchas en vino de oporto, aunque no todas las lesiones responden de igual manera al tratamiento.

Hemangioma infantil (“nevo en fresa”)

Figura 14-22. Pequeño nevo en fresa en el lado izquierdo de la nariz.

206

Por lo general, las lesiones no son visibles al nacer, pero aparecen en las primeras semanas de edad. Son nódulos y placas purpúreas elevadas con superficie a menudo lobulada (se compara con una fresa), y su tamaño puede ser muy diverso. Se ha sugerido que pueden representar una embolia de células endoteliales vasculares placentarias que empiezan a proliferar en la piel del lactante. Las lesiones más pequeñas tienen poca importancia funcional (figura 14-22) y casi siempre se aplanan o desapa-

Malformaciones vasculares (angiomas)/ nevos capilares

Figura 14-23. Nevo capilar grande que afecta el muslo y la parte inferior del abdomen.

recen en unos cuantos años. Las lesiones más grandes pueden ser muy deformantes y destructivas, y es factible que cubran una gran superficie de piel (figura 14-23). En especial, las lesiones más grandes pueden ulcerarse por algún traumatismo menor, tal vez por isquemia de la dermis superficial y la epidermis que la cubre debido a la desviación de sangre entre los vasos más grandes y profundos del angioma. Cualquier hemorragia puede detenerse con presión ligera y el área erosionada sana en forma gradual con los cuidados de rutina. Otra complicación rara sólo se produce en los angiomas capilares más grandes. Las plaquetas quedan atrapadas en los conductos vasculares anormales del angioma, lo que produce una coagulopatía por consumo y hemorragia descontrolada (síndrome de Kasabach-Merritt). El trastorno puede tratarse con esteroides sistémicos. Las lesiones son causa frecuente de la preocupación de los padres. Si se localizan en la cara, pueden crecer e interferir con la visión; esta complicación grave puede afectar el desarrollo de la visión binocular en el lactante. En estas circunstancias es necesaria la intervención temprana. Los estudios recientes sugieren que el propranolol puede disminuir el crecimiento de las lesiones. La intervención quirúrgica debe hacerse con cautela, ya que a veces las lesiones crecen de nuevo con vigor después de ésta. Los láseres ajustados a un tono de 595 nm tienen una utilidad menor para “fortalecer” la superficie de estas lesiones, en especial las que tienen tendencia a sangrar. Se ha tenido cierto éxito con láseres Nd:YAG introducidos con una fibra óptica hasta el centro de lesiones grandes para disminuir su volumen.

Malformaciones vasculares del desarrollo A veces se forman grandes tumoraciones blandas, compresibles, de color malva azulado, formadas por grandes espacios vasculares. Esta lesión tiene escasa tendencia a reducirse conforme aumenta la edad y puede extenderse de manera considerable por los tejidos locales.

Linfangioma circunscrito Esta lesión es una malformación de los vasos linfáticos, aunque también puede haber una anomalía vascular relacionada. Por lo general, las lesiones tienen un componen207

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-24. Linfangioma circunscrito que afecta el abdomen. Existe un componente profundo que dificulta la erradicación.

Figura 14-25. Angioqueratoma del escroto.

te profundo que es casi imposible de erradicar con cirugía. En la clínica, la malformación se reconoce como aumento de volumen difuso en la piel con lo que parece un cúmulo de vesículas tensas en la superficie cutánea, con una apariencia similar a huevas de rana (figura 12-24).

Angioqueratoma Existen varios tipos de angioqueratoma, todos consistentes en una malformación vascular subepidérmica cubierta por epidermis hiperqueratósica. Pueden encontrarse como pápulas rojas solitarias o, en ocasiones, como grupo de manchas rojas sobre el escroto (figura 14-25). Cuando se desarrollan cientos de diminutas pápulas rojas en el tronco de varones jóvenes, debe considerarse la posibilidad de la rara anomalía metabólica hereditaria conocida como angioqueratoma corporal difuso.

Angioma senil (mancha de Campbell de Morgan, angioma en cereza)

Figura 14-26. Angioma senil en el tronco de un varón de 63 años de edad.

208

Como ocurre con las verrugas seborreicas y los colgajos cutáneos, el angioma senil es un acompañante frecuente del envejecimiento cutáneo. En el examen histológico se parece al angioma capilar, pero en la clínica su apariencia es muy característica con superficie lisa, forma de cúpula y color purpúreo o rojo cereza. (figura 14-26). Aparecen muchas lesiones en el curso de algunos meses, pero aparte de la molestia que causa su apariencia, no tienen importancia para la salud general.

Malformaciones vasculares (angiomas)/ nevos capilares

Aneurisma capilar Como la forma de presentación más frecuente de esta diminuta lesión vascular es un punto negro diminuto que aparece en forma súbita, a veces se confunde con un melanoma maligno temprano. Sin intervención alguna, se desvanece de manera gradual.

Nevo en araña Este es un pequeño vaso sanguíneo prominente que aparece en la superficie de la piel, muchas veces con ramas capilares radiales. Es frecuente en niños y puede desarrollarse en las mujeres durante el embarazo. Los nevos responden con rapidez al tratamiento cuando se les aplica láser ajustado al tono de 595 nm (figura 14-27).

Tumor de células del glomus Este tumor vascular benigno se origina de las células del glomus que controlan diminutos cortocircuitos vasculares entre los capilares arteriales y venosos en la periferia. Las células que lo constituyen tienen una apariencia cuboide característica y la lesión es dolorosa; se desarrolla en la punta de los dedos.

Granuloma piógeno Por lo general, esta extraña lesión aparece en forma súbita durante 1 o 2 semanas después de un traumatismo menor o una lesión en la piel. Puede desaparecer de manera espontánea después de varias semanas, pero su aparición, crecimiento rápido y hemorragias frecuentes casi siempre hacen que el paciente busque tratamiento.

Figura 14-27. Nevo en araña.

Figura 14-28. Nódulo en forma de cúpula, de color rojo ciruela, brillante, del granuloma piógeno.

209

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Por lo regular, es una pápula roja, con forma de cúpula y superficie vidriosa o erosionada (figura 14-28), a menudo en los dedos de manos o pies. En el examen histológico se observa que consiste en una matriz de tejido conectivo edematoso y vidrioso en el que hay muchos conductos vasculares de paredes delgadas e infiltrado celular mixto, más o menos denso. Se desconoce la causa y es seguro que no se debe a microorganismos “piógenos”. El mejor tratamiento es el raspado y cauterización con anestesia local. En los ancianos, un melanoma maligno amelanótico puede tener una apariencia similar a un granuloma piógeno; el observador cuidadoso puede encontrar cierta pigmentación mínima en el melanoma que nunca existe en el granuloma piógeno.

Q Dermatofibroma (histiocitoma, hemangioma esclerosante) Figura 14-29. Dermatofibroma: nódulo intracutáneo, rojo pardusco, firme.

No existen fibromas verdaderos de tejido conectivo dérmico y no se sabe con certeza si el dermatofibroma es una neoplasia benigna o alguna forma de trastorno inflamatorio crónico localizado. Lo cierto es que contiene muchas células mononucleares fusiformes y en forma de plátano, que podrían derivar de fibroblastos; además existe una cantidad variable de tejido conectivo dérmico colágeno nuevo. También hay muchas células histiocíticas, que con frecuencia contienen lípido o pigmento de hierro, los dos provenientes de la gran cantidad de pequeños vasos sanguíneos que también tiene la lesión. En la clínica, los dermatofibromas se observan como nódulos intracutáneos firmes o duros. Casi siempre se localizan en las extremidades como lesiones solitarias, aunque a veces hay dos, tres o incluso más en el mismo paciente. Por lo general tienen un color pardusco (por el pigmento hemosiderina) y superficie áspera o verrugosa, ya que estos nódulos dérmicos tienen propensión a engrosar la epidermis que los cubre (figuras 14-29 y 14-30). Las lesiones no tienen trascendencia clínica, pero a veces se confunden con melanomas.

Cicatriz hipertrófica

Figura 14-30. Dermatofibroma. Se muestra la depresión característica con la presión lateral.

Una cicatriz es una respuesta de reparación a la lesión de algún tipo, accidental o quirúrgica, o a la destrucción tisular por una enfermedad cutánea inflamatoria, en la que la estructura del tejido no puede restaurarse del todo y el defecto se cubre con tejido fibroso. Una cicatriz hipertrófica casi siempre es rosa, lisa y con elevación variable (figura 14-31). Por lo general, el exceso de tejido cicatricial se aplana después de algunos meses; es posible inducir tal aplanamiento con corticosteroides tópicos o intralesionales y un vendaje oclusivo de silicona o vendaje compresivo firme.

Cicatriz queloide Como la cicatriz hipertrófica, ésta es una respuesta a la lesión, pero inadecuada al grado a menudo menor del traumatismo. Tiende a observarse en adultos jóvenes y adolescentes, sobre todo cerca de los hombros, en las extremidades superiores y parte superior del tronco. Algunos grupos étnicos parecen más proclives a desarrollar estas lesiones, en particular las personas de piel negra. Clínicamente, estas 210

Tumores neurales

Figura 14-32. Queloide en el sitio de una cicatriz de operación cesárea.

Figura 14-31. Cicatriz hipertrófica.

lesiones son abultadas y parecen irradiarse hacia la piel vecina, extiendiéndose más allá de la zona original de la lesión (figura 14-32). Tienen poca tendencia a regresar y el tratamiento quirúrgico solo casi siempre es insuficiente. Se ha recurrido a corticosteroides, interferones, radioterapia y ácido retinoico tópico, con éxito variable. Una hoja de Silastic aplicada con firmeza sobre la zona afectada puede ser efectiva. La apariencia histológica de la cicatriz queloide, con tejido conectivo pálido y edematoso, sugieren la regresión a un tipo embrionario de colágena.

Q Leiomioma Este es un tumor benigno inusual de músculo simple que se origina del músculo piloerector de los folículos pilosos o del músculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos. Por lo general tiene una superficie lisa, ovalada y de color rojo azulado, con tamaño variable de 1 a 3 cm de largo y 0.5 a 1.5 cm de ancho. A veces causa dolor espontáneo, sobre todo en el frío, y en ocasiones puede verse cómo se contrae al enfriarlo. En el examen histológico puede confundirse por sus células musculares fusiformes y con forma de banda, que parecen tejido fibroso o neural. Por lo general, la lesión es sensible.

Q Tumores neurales Éstos son neoplasias del tejido conectivo que acompañan a los elementos neurales.

Neurofibroma y enfermedad de von Recklinghausen

Figura 14-33. Lesiones blandas, color malva o rosa, compresibles, en un neurofibroma.

Los neurofibromas casi siempre son múltiples y forman parte de un síndrome hereditario no infrecuente llamado neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen. Las lesiones individuales a menudo son bastante grandes, blandas, compresibles y del color de la piel (figura 14-33). La imagen típica en el examen histológico es el de una masa dérmica no encapsulada formada por haces intercalados de células fusiformes, a menudo con disposición “semejante al nervio”, dispuestos en una matriz homogénea en la que pueden observarse mastocitos. El síndrome de von Recklinghausen se hereda como un rasgo dominante, pero 30 a 50% de los pacientes no 211

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Figura 14-34. Parche café con leche en la enfermedad de von Recklinghausen.

reconocen antecedentes familiares, lo que sugiere una tasa elevada de mutación génica nueva. Los neurofibromas empiezan a aparecer en la infancia y su cantidad aumenta en la adolescencia. Causan un gran problema cosmético y en el peor de los casos producen deformidades mayores. Al final es posible que haya un gran número de lesiones. Algunas de ellas se convierten en tumoraciones muy grandes, blandas y difusas; otras se vuelven pedunculadas y péndulas. Junto con los neurofibromas aparecen parches maculares irregulares de color café claro y pigmentación uniforme (manchas “café con leche”) en el tronco y extremidades (figura 14-34). Un dato diagnóstico útil es la presencia de pequeñas máculas pigmentadas en los vértices de las axilas (llamadas “pecas axilares”). Estos pacientes tienen un riesgo mucho mayor de tumores en el sistema nervioso central y periférico, así como de tumores del tejido simpático, como feocromocitomas. La asesoría genética es crucial para las personas afectadas.

Neurilemoma El neurilemoma es un tumor benigno infrecuente de tejido conectivo nervioso. El tamaño de las lesiones varía, y se sitúan en cualquier parte de la superficie cutánea. Al examen microscópico se observa que consisten en células delgadas, fusiformes, dispuestas en pilas o “en pisos”.

Neuroma Este raro tumor neural benigno es el más diferenciado de todos los tumores de tejido conectivo neural y consiste en elementos nerviosos bien definidos. Se forma en un sitio de lesión nerviosa, a veces parece surgir de manera espontánea y con frecuencia es sensible. 212

Nevos de tejido colágeno y elástico

Q Lipoma Los lipomas son tumores benignos de grasa, frecuentes, solitarios y a veces múltiples. Pueden alcanzar dimensiones enormes o medir sólo 1 a 2 cm de diámetro, y se forman en cualquier parte. Son lesiones suaves, del color de la piel y con márgenes poco definidos. Al examen histológico consisten en células adiposas maduras (figura 14-35).

Q Nevos de tejido colágeno y elástico Se trata de placas y nódulos intracutáneos raros, a menudo con una superficie cutánea nudosa o corrugada. Son muy difíciles de identificar en el estudio histológico porque están formados de tejido conectivo normal. Pueden aparecer como “parches de zapa” en la esclerosis tuberosa.

Esclerosis tuberosa (epiloia) Este síndrome hereditario recesivo es un trastorno neurocutáneo. Los componentes cutáneos incluyen parches de zapa (véase antes), parches hipopigmentados con forma de hoja de arce en el tronco, fibromas subungueales, que son nódulos fibrosis debajo de las uñas de manos y pies, y adenomas sebáceos. Estos últimos se forman en las mejillas y la parte central de la cara de pacientes con esclerosis tuberosa; consisten en pápulas firmes, rosas o rojas (figura 14-36), en las que se encuentra tejido fibroso vascular en lugar de un exceso de glándulas sebáceas (como su nombre sugeriría).

Figura 14-35. Lipoma subfrontal, situado en la profundidad del músculo frontal.

Figura 14-36. Nódulos rosas que caracterizan el adenoma sebáceo.

213

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Q Nevo de mastocitos y mastocitosis Estas lesiones se caracterizan por un exceso de mastocitos que pueden o no liberar histamina, y ocasionalmente heparina ante estimulación.

Nevo de mastocistos (mastocistoma) Esta lesión representa uno o a veces varios grupos localizados de mastocitos. Se observa como un nódulo rosa o rojo de 1 a 3 cm de diámetro en lactantes y niños pequeños, pero casi siempre desaparece en forma espontánea más tarde en la infancia. El frotamiento o el calor pueden hacer que se inflame y se forme un halo rojo, conocido como signo de Darier. Si las lesiones grandes sufren un traumatismo, pueden liberar suficientes sustancias similares a la histamina para producir el colapso en un lactante.

Mastocitosis (urticaria pigmentosa) Este término se usa para describir un grupo de trastornos en el que puede haber exceso de mastocitos en muchos tejidos, pero se manifiesta sobre todo en la piel. El término urticaria pigmentosa se usaba antes porque con frecuencia las lesiones individuales están pigmentadas. En la forma juvenil se desarrollan múltiples pápulas rosas o de color café rojizo en el tronco y extremidades (figura 14-37). En algunos pacientes las lesiones causan prurito intenso, además de molestia y eritema por el baño. La mastocitosis juvenil casi siempre remite en forma espontánea durante la adolescencia (figura 14-38). En el adulto la variedad papular es parecida a la juvenil, salvo que es persistente. Otro tipo de este trastorno en el adulto es la telangiectasia macular eruptiva persis-

Figura 14-37. Pápulas de color rojo-café de la urticaria pigmentosa.

Figura 14-38. Mastocitoma.

214

Quistes

tente o de Parkes Weber. El cuadro clínico comienza en la adultez temprana con la aparición de máculas telangiectásicas rosas o de color rosa-pardo, persisten y su número se incrementa con los años. Los estudios de todas las variedades generalizadas de mastocitosis muestran que existen depósitos de mastocitos en estructuras viscerales como hígado, bazo y hueso en un porcentaje considerable de casos que en algunas ocasiones suele ser de hasta 20%. Su importancia principal se manifiesta cuando el alcohol, opioides u otros fármacos inducen la liberación de histamina. Se requieren una fijación especial (p. ej., en alcohol) y tinciones especiales (p. ej., azul de toluidina) para mostrar los gránulos metacromáticos de los mastocitos. Las concentraciones altas de triptasa plasmática sugieren mastocitosis sistémica y es necesario advertir a estos pacientes que eviten los agentes que podrían inducir la desgranulación de los mastocitos, lo cual causaría un colapso.

Q Quistes Un quiste es una cavidad recubierta por epitelio y llena con líquido o un material semisólido. Los rasgos distintivos de los quistes comunes en la piel se resumen en el cuadro 14-5.

Quistes epidermoides Estas lesiones están recubiertas por epidermis y producen estrato córneo. A menudo están rodeadas por una cápsula fibrosa dura, tal vez estimulada por la fuga del contenido del quiste. Si el contenido de estos quistes logra llegar a la dermis, causa inflamación intensa. Es posible que al final su contenido córneo degenere y forme un material semisólido fétido. El parecido de éste con el sebo dio lugar al término erróneo “quistes sebáceos” para estas lesiones. Los quistes epidermoides pueden for-

Cuadro 14-5. Diagnóstico diferencial de los quistes cutáneos comunes Tipo de quiste

Sitio del cuerpo

Manifestaciones clínicas

Epidermoide

Cualquier parte

Lesiones firmes de paredes lisas, pueden causar inflamación si se fuga el contenido; frecuentes.

Milio

En sitios donde se forman vesículas, espontáneo en la parte superior de las mejillas

Lesiones del tamaño de una cabeza de alfiler, blancas, duras.

Piloso

Piel cabelluda y escroto

Pueden ser hereditarios, a menudo múltiples, menos frecuentes que los quistes epidermoides; de paredes lisas, pero no tan firmes como los quistes epidermoides.

Sebocistoma múltiple

En cualquier parte, sobre todo en la parte superior del tronco

Pueden ser hereditarios; siempre múltiples; casi siempre pequeños, de paredes delgadas; el contenido es menos firme que el de otros tipos; pueden inflamarse y desarrollar lesiones parecidas al acné; inusuales.

Dermoide

Cara, sobre todo alrededor de los ojos

En la profundidad de la piel; pueden ser ovalados y menos móviles que otros tipos de quiste.

215

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

marse en cualquier parte, pero son más frecuentes en la cabeza, cuello y parte superior del tronco.

Milios Los milios son diminutos quistes epidermoides que surgen de manera espontánea en la parte superior de las mejillas y debajo de los ojos, así como en los sitios donde se forman las vesículas subepidérmicas de la porfiria cutánea tardía (véase pág. 271). Por lo general no son más grandes que la cabeza de un alfiler y son blancos. Contienen acreciones de queratina, la cual puede exprimirse si se corta la delgada epidermis que los cubre con la punta de una aguja.

Quistes pilosos (quistes tricolémicos) El epitelio que recubre estos quistes, frecuentes en la piel cabelluda, proviene de una parte del cuello del folículo piloso y tiene un tipo característico de queratinización en la que hay formación súbita de un tipo de queratina de apariencia vidriosa sin una capa celular granular. Los quistes pilosos casi siempre son múltiples; a menudo el origen es genético y se transmiten como rasgo autosómico dominante. Se forman en la piel cabelluda y el escroto, en particular.

Sebocistoma múltiple (esteatocistoma múltiple) Estas malformaciones quísticas derivan del tejido de la glándula sebácea u otro epitelio derivado del folículo piloso. Siempre son múltiples, y a menudo aparecen en grandes cantidades. Se heredan como rasgo autosómico dominante. En ocasiones su contenido es sebo puro. Existen grandes números de pequeños quistes distribuidos en el cuerpo, pero sobre todo en la parte superior del tronco y el esternón.

Quistes dermoides Los quistes dermoides son lesiones raras que están presentes desde el nacimiento, pero es posible que sean notorias varios años después. Parecen contener epitelio embrionario capaz de formar tejidos muy diversos. Pueden encontrarse en cualquier parte, pero se forman sobre todo alrededor de los ojos como tumoraciones ovaladas, firmes, de paredes lisas. Es probable que se extiendan hasta planos tisulares profundos y en ocasiones se relacionan con defectos en el hueso subyacente.

Quistes por retención folicular Cuando los folículos pilosos grandes desarrollan un tapón comedónico inmóvil en el cuello folicular o en la superficie cutánea, el folículo se distiende por la secreción continua de sebo y la producción de material córneo. A menudo estos quistes se rompen y causan inflamación, pero a veces no es así y se forman grandes tumoraciones. Esto es muy frecuente en la espalda de los ancianos, donde se ven como comedones gigantes. 216

Resumen

Q Tratamiento de tumores benignos, nevos y marcas congénitas Cabe recordar que en muchas ocasiones la apariencia de la lesión es la principal preocupación del paciente, por lo que no es útil sustituir, por ejemplo, un simple nevo facial por una desagradable cicatriz quirúrgica. Es importante tener presente un principio primordial: si se planea alguna forma de extirpación o destrucción quirúrgica, es necesario tener evidencia histológica de la naturaleza de la lesión. Incluso el dermatólogo más experimentado no tiene una exactitud mayor de 65 a 70% en el diagnóstico clínico de lesiones pigmentadas no típicas, y este porcentaje mejora sólo un poco con los tumores no pigmentados. Los procedimientos con cicatrización mínima, como el raspado y la cauterización, así como el afeitado de pequeñas lesiones benignas con forma de cúpula para dejarlas al nivel de la piel, pueden ser adecuados para muchas lesiones. La crioterapia también es útil para algunas lesiones superficiales, pero hay que señalar que esta modalidad a menudo deja una cicatriz amelanótica y es menos adecuada para la piel oscura. El tratamiento con láseres requiere instrumentos especializados y personal hábil y experimentado.

CASO 11 La señora JG estaba confundida, a sus 57 años de edad le aparecían más lunares en la espalda y el abdomen. Ya tenía nevos adquiridos ordinarios en la cara y brazos, además de un parche pigmentado grande de 2 cm2 de diámetro en la parte superior de la espalda, con la cual había nacido y que habían identificado como un “lunar congénito”. Las nuevas manchas cafés verrugosas en su abdomen y espalda le irritaban y preocupaban, y le desagradaba cómo se veían. El médico le informó que estas nuevas lesiones pigmentadas no eran motivo de preocupación, que se trataba de verrugas seborreicas comunes fáciles de eliminar con un raspado, y un raspado con anestesia local.

RESUMEN Q

Q

Q

Las queratosis seborreicas son tumores epidérmicos benignos muy frecuentes de la piel que envejece. Casi siempre son parduscos y verrugosos, y pueden aparecer en grandes cantidades en el tronco. El diagnóstico diferencial incluye nevos epidérmicos, queratosis solares, verrugas virales y, el más importante de todos, melanoma maligno. El nevo epidérmico es un nódulo verrugoso localizado o un parche pardusco plano sobre el hombro o la nalga (nevo de Becker). El nevo sebáceo es otro tipo de nevo epidérmico que contiene glándulas sebáceas y quizá otras estructuras anexas de la piel. Los tumores benignos de las glándulas sudoríparas incluyen siringoma, cilindroma, hidradenoma nodular y poroma ecrino.

Q Q Q

El epitelioma calcificante de Malherbe (pilomatricoma) es un tumor frecuente, benigno, derivado del folículo piloso que se desarrolla en la cabeza y cuello de adultos jóvenes, y al final se calcifica. La hiperplasia de la glándula sebácea se obser va a menudo en la piel facial de los ancianos como uno o varios nódulos amarillentos. Los nevos melanóticos (“lunares”) son anomalías del desarrollo frecuentes en extremo que contienen muchos melanocitos inmaduros. Los nevos congénitos están presentes desde el nacimiento. Por lo general miden más de 1 cm2 y son de color café oscuro. Algunos, como los que cubren grandes áreas del hombro u otra parte del tronco, causan gran deformación. Algunos de éstos desarrollan un melanoma maligno.

217

14 Tumores benignos, lunares, marcas congénitas y quistes

Q

Q

Q

Q

218

Los nevos adquiridos aparecen después del nacimiento e incluyen nevos de la unión (que son lesiones planas, cafés, con cúmulos de células de nevo en la unión dermoepidérmica), nevos celulares dérmicos (con cúmulos de células de nevo en la dermis) y nevos compuestos (con grupos de células de nevo en la dermis y en la unión). En los nevos azules, el color característico se debe a la profundidad de las células de nevo en la dermis. En el síndrome de nevo displásico, los nevos son irregulares y de apariencia extraña, e implican un riesgo elevado de melanoma maligno. El melanoma juvenil se forma en niños y adolescentes; se llama así por su apariencia histológica, que puede simular un melanoma maligno. Las manchas en vino de oporto son zonas con dilatación capilar marcada en comparación con un angioma capilar, que es un nódulo o placa que contiene células endoteliales en proliferación. Estos últimos tienden a aplanarse y desaparecer en la pubertad. Los más grandes pueden causar problemas por hemorragia o erosión. Las malformaciones vasculares son más grandes y compresibles, contienen espacios vasculares grandes. El linfangioma circunscrito está formado por vasos linfáticos dilatados. Los angiomas seniles (manchas de Campbell de Morgan) son pápulas de color rojo brillante en el tronco de los ancianos, su apariencia histológica es similar a la de los angiomas capilares. Los tumores de células del glomus se desarrollan a partir de cortocircuitos arteriovenosos en las puntas de los dedos, tienden a ser dolorosos. El granuloma piógeno surge en forma súbita como una pápula roja húmeda y desaparece por sí solo después de unas cuantas semanas. Contiene tejido conectivo primitivo, células inflamatorias y vasos sanguíneos de paredes delgadas.

Q

Q

Q

Q

Q

El dermatofibroma (histiocitoma) es un nódulo intracutáneo, pardusco y firme que contiene fibroblastos, histiocitos y conductos vasculares; puede ser de origen inflamatorio. Es posible que se desarrollen varios al mismo tiempo en las extremidades. Las queloides son cicatrices de apariencia desagradable, más grandes que la lesión original, contienen tejido conectivo embrionario y son difíciles de erradicar. Un neurofibroma es un tumor benigno de la vaina neural, que en la mayoría de los casos se presenta como trastorno heredado con patrón dominante (enfermedad de von Recklinghausen); se desarrollan múltiples lesiones como manchas planas cafés (manchas café con leche). En esta lesión son típicas las espirales de células fusiformes. El neurilemoma es otro tumor benigno de la vaina neural. Los nevos de tejido conectivo son raros, pero su importancia radica en el trastorno hereditario conocido como esclerosis tuberosa, en el que se forman lesiones fibrovasculares en la cara (adenoma sebáceo), junto con nevos de tejido conectivo en el tronco (parches de piel de zapa). La mastocitosis (urticaria pigmentosa) causa lesiones pigmentadas en la piel que pueden provocar irritación. Los mastocitos también proliferan en otros órganos, como la médula ósea y el hígado. Los quistes son cavidades recubiertas por epitelio. Los quistes epidermoides comunes tienen un recubrimiento epidérmico que produce queratina. Los quistes pilosos recubiertos por epitelio de la vaina del pelo generan un tipo distinto de material córneo. También se forman con tejido de glándula sebácea y se conocen como sebocistoma múltiple. Los quistes dermoides son de origen congénito y contienen una mezcla de tejidos.

15

Enfermedad maligna de la piel Q Cáncer cutáneo distinto al melanoma

219

Q Melanoma

231

Q Linfomas de la piel (linfoma cutáneo de células T)

237

Q Resumen

239

Todas las formas de enfermedad maligna de la piel son cada vez más frecuentes. Las razones son las siguientes:

Q Q Q Q

Mayor exposición a la radiación ultravioleta (RUV) solar. Una población que envejece cada vez más. Aumento a una mayor cantidad de sustancias carcinógenas durante la exposición. Mayor número de personas inmunosuprimidas.

Q Cáncer cutáneo distinto al melanoma Queratosis solar (queratosis actínica) Definición Las queratosis solares son áreas localizadas frecuentes con costras en la superficie cutánea causadas por exposición excesiva al sol, lo cual produce crecimiento y diferenciación irregulares y anormales de la epidermis.

Manifestaciones clínicas La queratosis solar típica es una placa o pápula elevada, de color rosa o gris, con descamación o superficie verrugosa, hiperqueratósica (figura 15-1). Las queratosis solares casi siempre miden 2 a 5 mm de diámetro, aunque pueden ser mucho más grandes (figura 15-2). Se encuentran en las zonas expuestas de la piel de personas de piel clara y edad avanzada que muestran otros signos de daño solar. Lo regular es que haya múltiples lesiones, y cuando se encuentra una queratosis solar aislada puede asumirse que existe daño solar diseminado y que aparecerán más de estas lesiones. El diagnóstico diferencial de las pequeñas lesiones descamativas o verrugosas de la piel expuesta se presenta en el cuadro 15-1.

Patología: etiopatogenia de la queratosis solar y el cáncer cutáneo distinto al melanoma Figura 15-1. Queratosis solar típica.

La paraqueratosis y/o hiperqueratosis cubre la epidermis con engrosamiento variable, con heterogeneidad de tamaño celular y nuclear, forma y características de tin219

15 Enfermedad maligna de la piel

Figura 15-2. Queratosis solar grande que afecta la mejilla izquierda.

Cuadro 15-1. Diagnóstico diferencial de lesiones escamosas y/o verrugosas en sitios expuestos Diagnóstico

Comentarios

Queratosis solar

Pequeña, puede ser rosa.

Enfermedad de Bowen (epitelioma intraepidérmico)

A menudo grande, puede ser psoriasiforme.

Carcinoma epidermoide

Antecedente de crecimiento reciente, puede ulcerarse.

Verruga viral

Sobre todo en jóvenes, casi siempre pequeñas.

Queratosis seborreica (papiloma de células basales)

Pueden ser múltiples, muchas veces de color café.

Nevo epidérmico

A menudo lineal, la mayoría es congénita.

ción (displasia epidérmica). Los márgenes de la anomalía epidérmica casi siempre están bien definidos y con una pendiente. Los conductos sudoríparos están libres de daño. Siempre existe un infiltrado inflamatorio subepidérmico de linfocitos, que a veces forma una “banda liquenoide” gruesa. La exposición crónica a la RUV solar es el agente causal principal, aunque el daño crónico por calor, la exposición a rayos X y los carcinógenos químicos (como el arsénico) también pueden influir en algunos sujetos. El hecho de que las queratosis solares se desarrollen junto con otras formas de daño solar en piel expuesta de personas con piel clara que se expusieron mucho al sol y que puedan generarse lesiones similares de manera experimental con RUV en ratones es evidencia persuasiva de que la RUV solar tiene un papel crucial. Se cree que las queratosis solares representan una fase premaligna en la evolución al carcinoma de células escamosas, aunque sólo una proporción diminuta (tal vez 0.2%) se transforma en lesiones malignas. El papel de los virus del papiloma humano en el origen del cáncer cutáneo se discute desde hace tiempo. Las técnicas modernas (p. ej., hibridación in situ) indican que algunos tipos antigénicos del papilomavirus humano (HPV), como HJPV16 y HPV18, pueden inducir neoplasia. Se cree que la elevada prevalencia de cáncer cu220

Cáncer cutáneo distinto al melanoma

táneo distinto al melanoma (CCDM) en los receptores de trasplante renal se debe, al menos en parte, a los papilomavirus. Los factores inmunitarios también son importantes en el desarrollo de las queratosis solares y otras formas de CCDM. Como se mencionó antes, los receptores de trasplante renal y los pacientes inmunosuprimidos tienen una incidencia mucho mayor de queratosis solar y CCDM, según el tiempo que se haya mantenido la inmunosupresión. Los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) también tienen un riesgo más alto de cáncer cutáneo (véase pág. 107).

Epidemiología y evolución natural En las regiones subtropicales de Australia se ha encontrado queratosis solar en más de 50% de la población mayor de 40 años. En el clima húmedo constante de Gales del Sur, cerca de 20% de la población mayor de 60 años tiene estas lesiones. La frecuencia de la queratosis solar aumenta en forma constante después de los 50 años de edad. Son mucho más frecuentes en personas de piel clara, sobre todo las de pelo rojizo y ojos azules. Los sujetos con ancestros celtas parecen tener una sensibilidad particular al CCDM por exposición solar. No hay una raza inmune a la queratosis solar u otras formas de CCDM. Por ejemplo, los individuos de piel oscura del Medio Oriente desarrollan CCDM si se exponen demasiado al sol. Un pequeño porcentaje de queratosis solar desaparece en forma espontánea.

Tratamiento Las lesiones solitarias y cantidades pequeñas de queratosis solar pueden eliminarse mediante raspado o crioterapia con nitrógeno líquido. La quimioterapia tópica es muy útil, sobre todo cuando existen muchas lesiones en personas con fotodaño grave y que podrían desarrollar queratosis solar en el futuro. Existen tres agentes tópicos. El primero es el 5-fluoruracilo tópico en crema al 5%; se aplica 1 o 2 veces al día en las lesiones durante 10 a 21 días. Las lesiones a menudo se inflaman y causan dolor, y debe advertirse de esto a los pacientes. El uso concomitante de un corticosteroide tópico puede mejorar los síntomas. Este tratamiento es efectivo en más de 50% de los casos, pero la aplicación diaria o 2 veces al día puede causar eritema considerable y formación de costras, lo que para muchos pacientes resulta inaceptable. Existe una tendencia reciente a adoptar regímenes terapéuticos menos intensivos, como las aplicaciones únicas o en días alternados durante 2 meses, seguidas de 2 meses de “recuperación”. Estos esquemas menos intensivos a menudo son mucho más tolerables para los pacientes y no parecen menos efectivos. El diclofenaco tópico en gel al 3% también es muy efectivo; se aplica 2 veces al día durante 3 o 4 meses en la piel afectada. Las reacciones cutáneas al diclofenaco casi siempre son leves. También puede usarse un agente modificador de la respuesta inmunitaria (imiquimod al 5% en crema) para el tratamiento tópico; por lo general se aplica 3 veces por semana durante 4 semanas. Algunas personas tienen reacciones intensas al imiquimod y otras parecen no responder. Todos estos fármacos tópicos deben aplicarse en la piel afectada; la piel normal muestra poca reacción. Sin embargo, es probable que estas cremas “revelen” áreas hasta entonces insospechadas de epitelio anormal, por lo que tienen utilidad en el tratamiento de los cambios displásicos. 221

15 Enfermedad maligna de la piel

A menudo se discute el uso de retinoides sistémicos (ya sea acitretina o isotretinoína), pero rara vez se emplean. Pueden ser efectivos para pacientes con múltiples queratosis solar y otros tipos de CCDM en varios sitios para los que otros tratamientos son inadecuados y que están preparados para tolerar los efectos colaterales incómodos (véase pág. 150). Se administran en las mismas dosis que para los trastornos de la queratinización, por periodos de 3 a 6 meses. Disminuyen el tamaño y el número de lesiones, y reducen la velocidad de aparición de lesiones nuevas. También se usan retinoides tópicos, que tienen efecto profiláctico y terapéutico cuando se usan por periodos prolongados. El tratamiento fotodinámico también es efectivo y útil para grandes áreas, como piel cabelluda calva. Se aplica a la piel un fotosensibilizador tópico (ácido metil aminolevolínico) durante varias horas. Después de eso, la piel se expone a una luz intensa que activa el fotosensibilizador y destruye las áreas superficiales de queratosis. Es probable que esto cause dolor intenso; los bloqueos nerviosos con anestésico local minimizan la molestia.

Enfermedad de Bowen (epitelioma intradérmico) Definición La enfermedad de Bowen es un área localizada de neoplasia epidérmica que permanece en los confines de la dermis.

Manifestaciones clínicas El tipo de lesión más característico de la enfermedad de Bowen es una placa elevada, roja, descamativa; a menudo las lesiones tienen apariencia psoriasiforme. Se desarrollan sobre todo en áreas expuestas de la piel, a menudo en las piernas de las

Figura 15-3. a) Parche psoriasiforme de la enfermedad de Bowen en la pierna de una anciana. b) Enfermedad de Bowen en la mejilla. c) Imagen patológica de la enfermedad de Bowen que muestra engrosamiento irregular de la epidermis e irregularidad celular.

222

Cáncer cutáneo distinto al melanoma

mujeres (figura 15-3), que están más expuestas a la radiación UV. Es más frecuente encontrar lesiones únicas, pero también pueden ser múltiples. Las lesiones en el tronco eran frecuentes cuando se usaba arsénico como tratamiento para la psoriasis y otras “dolencias crónicas”. Las lesiones individuales crecen y se engruesan en forma gradual, y al final pueden transformarse en un carcinoma de células epidermoides.

Patología y etiopatogenia La apariencia histológica puede describirse como una versión exagerada de una queratosis solar con engrosamiento y heterogeneidad marcados de las células epidérmicas (figura 15-3c). El cuadro histológico se completa con queratinocitos grandes y anormales. También existe paraqueratosis y un parecido superficial con la psoriasis. La enfermedad de Bowen puede tratarse con destrucción local por raspado y cauterización, con fármacos tópicos como 5-fluoruracilo o imiquimod. o con terapia fotodinámica.

Eritroplasia de Queyrat Este término se usa para la enfermedad de Bowen que afecta el glande. Se presenta como un parche rojo aterciopelado que progresa con lentitud; si no se trata, al final se transforma en un carcinoma de células epidermoides. La excisión quirúrgica de la parte afectada es la mejor forma de tratamiento.

Carcinoma de células epidermoides/epitelioma espinocelular Manifestaciones clínicas La mayoría de las lesiones de carcinoma epidermoide son nódulos o placas verrugosas que crecen poco a poco, y a veces con rapidez, para formar nódulos exofíticos

Figura 15-4. Placa nodular irregular en la oreja por carcinoma epidermoide.

Figura 15-5. Nódulo erosionado de carcinoma epidermoide.

223

15 Enfermedad maligna de la piel

erosionados o placas ulceradas (figuras 15-4 y 15-5). En la mayoría de los casos la lesión es solitaria, aunque a menudo se desarrolla sobre un fondo de daño solar con múltiples queratosis solares. Es un problema mucho más frecuente en pacientes inmunosuprimidos por trasplante de órgano o que tienen leucemia linfocítica crónica. Sin tratamiento, las lesiones primarias producen metástasis, se diseminan a los ganglios linfáticos locales, a otros sitios de la piel y al final a los pulmones, hueso y cerebro. Además de las zonas expuestas al sol como la piel cabelluda, orejas, labios y dorso de las manos, el carcinoma epidermoide puede desarrollarse en heridas y úlceras crónicas, quemaduras, en zonas de daño cutáneo por radiación o de lesión calórica crónica, y en algunas enfermedades cutáneas como el lupus eritematoso discoide crónico, liquen plano hipertrófico crónico y epidermólisis ampollosa.

Patología y etiopatogenia Se observa engrosamiento epidérmico marcado con heterogeneidad celular y nuclear, atipia y evidencia de actividad mitótica anormal. También hay evidencia de queratinización focal e inapropiada, lo que forma las llamadas “perlas córneas” (figura 15-6). Por lo general hay evidencia de invasión del tejido circundante por cúmulos y columnas epiteliales. El carcinoma epidermoide debe distinguirse del engrosamiento epidérmico masivo, pero benigno, conocido como hiperplasia seudoepiteliomatosa, que se observa en el liquen plano hipertrófico, prurigo nodular y liquen simple crónico. El daño crónico por RUV secundario a la exposición solar es por mucho el factor etiológico más importante en el carcinoma epidermoide; la inmunosupresión crónica es un factor modificador muy significativo de la enfermedad. Otros factores etiológicos del carcinoma epidermoide son los siguientes:

Q Daño cutáneo por radiación. Q Lesión cutánea calórica persistente (como en el eritema por calor). Q Trastornos inflamatorios y cicatrizantes crónicos de la piel, como el lupus eritematoso discoide, liquen plano hipertrófico y epidermólisis ampollosa distrófica.

Q Ciertas genodermatosis y malformaciones congénitas localizadas, como la xerodermia pigmentosa, epidermodisplasia verruciforme y nevos epidérmicos. Q Infección por papilomavirus. Ciertos tipos antigénicos (p. ej., HPV5, HPV16 y HPV18) tienen mayor probabilidad de inducir transformación maligna en recep-

Figura 15-6. Imagen patológica de carcinoma epidermoide que muestra una masa de epitelio anormal con áreas dispersas de diferenciación (perlas de queratina).

224

Cáncer cutáneo distinto al melanoma

tores de trasplante renal inmunosuprimidos, en la epidermodisplasia verruciforme y en los tumores verrugosos gigantes de los genitales. Q Exposición a carcinógenos químicos, como el contacto industrial con alquitranes y brea, o la administración sistémica de arsénico.

Epidemiología y evolución natural El carcinoma epidermoide se desarrolla sobre todo en los mismos grupos de población que la queratosis solar. Lamentablemente, es difícil obtener cifras precisas sobre la incidencia de la enfermedad, ya que el reporte no es tan completo como debiera. En un estudio en la región subtropical de Australia, en casi 2% de la población mayor de 40 años se descubrió un carcinoma epidermoide en la exploración. Los estudios indican que la incidencia de los carcinomas epidermoides y otras formas de CCDM va en aumento. La mayoría de los carcinomas epidermoides se extirpa antes que causen metástasis, pero algunos pacientes mueren por la diseminación de la lesión, y los pacientes inmunosuprimidos tienen un riesgo mucho más alto de desarrollar metástasis.

Tratamiento La excisión, con un margen adecuado para asegurar la inclusión de todo el tejido neoplásico y una parte de tejido sano en toda la periferia de la lesión, es suficiente para curar a más de 95% de los pacientes. Para los pacientes de edad muy avanzada que tienen lesiones solitarias, grandes y difíciles de extirpar, el tratamiento con radioterapia puede ser más apropiado.

Queratoacantoma (molusco sebáceo) Este término describe un tumor epidérmico de crecimiento rápido con muchas de las características del carcinoma epidermoide, pero que puede resolverse en forma espontánea después de muchos meses; deja una cicatriz semejante a un cráter. Casi siempre aparece después de 1 o 2 semanas como un nódulo con cráter en la piel expuesta a la luz (figura 15-7). Luego crece en forma gradual durante unas cuantas semanas y conserva el tamaño alcanzado por un periodo variable, hasta que al final remite después de varios meses. El queratoacantoma se diagnostica con la exploración clínica, pero a veces los carcinomas epidermoides también surgen con rapidez y son indistinguibles. La imagen histopatológica a menudo es idéntica a la de un carcinoma epidermoide; el histopatólogo rara vez informa las lesiones como queratoacantomas. Sin tratamiento, estas lesiones a menudo alcanzan 2 a 3 cm de diámetro y se vuelven repugnantes por el tejido infectado necrótico. Aunque a veces se resuelven de manera espontánea, esto no ocurre durante muchos meses y a menudo deja una cicatriz desagradable. Por estas razones casi siempre está indicada la intervención terapéutica.

Patología y etiopatogenia El queratoacantoma tiene una forma en copa o matraz simétrica y característica (figura 15-8). Existe un ligero grado de displasia epidérmica y poca evidencia de invasión tisular. Parece causado por los mismos estímulos que producen la queratosis solar, pero es mucho menos frecuente. Se ha sugerido que los queratoacantomas se desarrollan a partir del epitelio del folículo piloso. 225

15 Enfermedad maligna de la piel

Figura 15-7. Nódulo en forma de cráter solitario de queratoacantoma.

Figura 15-8. Imagen patológica de queratoacantoma. Nótese la invaginación epidérmica en forma de copa.

Tratamiento Puede recurrirse a la excisión o la cura con cauterización; también se informa que el metotrexato intralesional es efectivo.

Carcinoma basocelular (epitelioma basocelular) Definición El carcinoma basocelular es un tumor epitelial maligno que produce invasión local, pero rara vez metástasis, formado por células basaloides sin tendencia a diferenciarse en estructuras queratinizadas.

Manifestaciones clínicas Existen varios tipos clínicos (véase cuadro 15-2).

Q Noduloquístico. Esta variedad es por mucho la más frecuente. Aparecen en la piel nódulos traslúcidos o del color de la piel, con forma de cúpula y desarrollo lento Cuadro 15-2. Tipos clínicos de carcinoma basocelular

226

Tipo clínico

Comentario

Noduloquístico

Nódulo sólido o quístico; es el más frecuente.

Ulcerativo

Casi siempre es una etapa más avanzada de la lesión noduloquística; tiene borde enrollado; este tipo se conoce como úlcera de roedor.

Pigmentado

Nódulo muy pigmentado; puede confundirse con melanoma.

Mor feico

Plano, blanco, parecido a una cicatriz; difícil de diagnosticar.

Superficial

Parche plano, escamoso, rosa; a menudo con un borde fino, similar a un pelo.

Cáncer cutáneo distinto al melanoma

Q Q Q Figura 15-9. Carcinoma epidermoide basocelular noduloquístico típico.

Q

(0.5-1.5 cm de diámetro) y permanecen estáticos por periodos prolongados, a menudo por varios años, antes de ulcerarse (figura 15-9). Por lo regular están cubiertos por piel con telangiectasias y pueden estar moteados con pigmento. Generalmente son lesiones solitarias que se forman en áreas expuestas de la piel de la cabeza y cuello, y son infrecuentes en las extremidades. Casi 20% aparece en el tronco. Deben distinguirse de los nevos celulares dérmicos, la hipertrofia de la glándula sebácea y de tumores benignos del folículo piloso. Ulcerativo. El tipo noduloquístico desarrolla al final una úlcera con bordes elevados y evertidos (figura 15-10). Este tipo se conoce con el término coloquial de “úlcera de roedor”. Pigmentado. Las lesiones noduloquísticas pueden adquirir una pigmentación muy oscura, en cuyo caso muchas veces se confunden con melanomas (figura 15-11). Morfeico. Son placas blanquecinas, firmes, deprimidas, parecidas a una cicatriz; se llaman así por su supuesto parecido con la esclerodermia localizada (figura 15-12). Superficial. Estas lesiones toman la forma de placas de tamaño variable, delgadas, rosas, descamativas, con margen bien definido (figura 15-13). Si se examina el borde con una lente de mano es posible discernir un margen elevado, fino y “parecido a un pelo”. A veces se confunden con la enfermedad de Bowen, incluso con un parche de psoriasis. A menudo se localizan en el tronco y las extremidades.

Todos los tipos de carcinoma de células basales crecen en forma gradual, e invaden y destruyen las estructuras tisulares locales como la oreja, nariz y ojo. Rara vez producen metástasis, pero es difícil saber con qué frecuencia ocurre. Sin embargo,

Figura 15-10. Placa ulcerada de carcinoma basocelular noduloquístico (úlcera de roedor).

Figura 15-11. Un carcinoma basocelular pigmentado típico.

Figura 15-12. Placa esclerótica erosionada de carcinoma basocelular morfeico.

227

15 Enfermedad maligna de la piel

Figura 15-13. Carcinoma basocelular superficial grande en la espalda. Nótese la apariencia psoriasiforme con borde bien definido.

Figura 15-14. Imagen patológica de carcinoma basocelular que muestra cúmulos bien definidos de células basaloides con palizada periférica.

cuando se recuerda que el carcinoma basocelular es uno de los tumores humanos más frecuentes y que se han registrado en la literatura médica sólo cerca de 500 casos de metástasis, se reconoce que la proporción de lesiones que producen metástasis es en extremo pequeña.

Patología y etiopatogenia Grupos de pequeñas células epidérmicas basofílicas ocupan la parte superior de la dermis; las más externas a menudo tienen forma más cilíndrica que el resto y están dispuestas en una palizada ordenada alrededor del nódulo (figura 15-14). Es posible ver muchas figuras mitósicas entre la masa de células basales, al igual que muchas células degeneradas; se cree que la baja velocidad de crecimiento se explica porque la muerte celular contrarresta la proliferación de células en el tumor. En los cortes histológicos de rutina es frecuente encontrar un espacio entre los cúmulos de células tumorales y la dermis circundante debido a la disolución de un material similar a glucoproteína soluble durante el procesamiento histológico. La mayoría de los carcinomas basocelulares se debe a la exposición solar crónica y daño por RUV, ya que se forman en los sitios expuestos de personas con fotodaño. Sin embargo, existe un mayor porcentaje en personas más jóvenes sin fotodaño y sin exposición a la luz, en comparación con las queratosis solares y otras formas de CCDM. Se desconoce la razón de esto.

Epidemiología La frecuencia del carcinoma basocelular es igual a la de la queratosis solar. Como ocurre con el carcinoma epidermoide y otras formas de fotodaño, la incidencia del carcinoma basocelular parece ir en aumento.

Tratamiento Los carcinomas basocelulares rara vez producen metástasis, pero si no se tratan causan destrucción progresiva e inexorable de los tejidos locales. Como la mayoría de 228

Cáncer cutáneo distinto al melanoma

las lesiones se forma en la cabeza y cuello, sobre todo en la cara, el tratamiento efectivo de estas lesiones es esencial para prevenir la destrucción desagradable e innecesaria de los rasgos faciales. Los carcinomas basocelulares perioculares no tratados pueden extenderse hasta afectar la órbita, incluso el cerebro. Para la mayoría de las lesiones faciales con márgenes clínicos bien definidos, el tratamiento de elección es la excisión quirúrgica con un margen de 3 mm alrededor del tumor, que debe definirse mejor mediante raspado antes de la excisión. Cuando los márgenes del tumor no están bien definidos, cuando el tumor recurrió después de tratamiento previo o cuando se desea obtener márgenes quirúrgicos menores por razones estéticas o técnicas, debe extirparse la neoplasia para luego examinar los márgenes con la técnica de Mohs. Esto implica tomar una capa de tejido parecida a un plato de debajo del tumor y examinar la superficie inferior del tejido mediante cortes histológicos congelados. Se detecta y localiza la presencia de tumor residual en la herida, y el proceso se repite hasta que la herida queda libre de tejido tumoral. La cirugía micrográfica de Mohs tiene las tasas de curación más altas para todas las formas de carcinoma basocelular. La curación con cauterización o electrodesecación es una técnica frecuente y exitosa para tratar carcinomas basocelulares, pero el éxito depende de la selección del tumor; en virtud de que no hay confirmación histológica de que el tratamiento haya sido adecuado, es más recomendable para sitios del cuerpo distintos a la cara, en los que la recurrencia del tumor no representaría un problema. El tejido del carcinoma basocelular es mucho más blando que la dermis normal, por lo que el raspado puede ser muy efectivo para “extraer” el tumor de la piel. Esto funciona bien para carcinomas basocelulares noduloquísticos y superficiales, pero cuando el crecimiento neoplásico infiltra el tejido no es efectivo ni permite eliminar todas las extensiones del tumor. La cauterización y electrodesecación se usan para lograr la hemostasia y destruir una capa adicional de tejido. La radioterapia es efectiva, pero también depende de la identificación precisa de los márgenes clínicos del tumor. Requiere mucho tiempo, es costosa y deja una herida que cicatriza con lentitud, y con el tiempo se vuelve atrófica y antiestética. Por estas razones, conforme han aumentado las habilidades de los cirujanos dermatológicos, la radioterapia se ha vuelto una alternativa menos favorecida. Para lesiones en sitios no críticos (no faciales) existen varias opciones terapéuticas más, incluida la quimioterapia o inmunoterapia tópica con 5-fluoruracilo o imiquimod, crioterapia con nitrógeno líquido o terapia fotodinámica.

CASO 12 Liam era un granjero que había pasado la mayor parte de sus 63 años de vida en el campo y lo amaba. Por desgracia, su piel no. Había empezado a notar bultos, tumoraciones y parches escamosos unos años antes, pero ahora en verdad necesitaban tratamiento. En la piel cabelluda calva había múltiples parches escamosos y pequeñas lesiones verrugosas. Se diagnosticaron como queratosis solar y se trataron con una combinación de raspado, crioterapia y ungüento tópico de 5-fluorucacilo. Lo más significativo era una placa perlada y ulcerada sobre una de las narinas y un parche verrugoso grueso en su oreja izquierda. La primera era un carcinoma basocelular y el último un carcinoma epidermoide. Ambos se sometieron a tratamiento experto a cargo del dermatólogo local, que “tenía buena mano” para extirpar ese tipo de lesiones.

229

15 Enfermedad maligna de la piel

Síndrome de nevo basocelular (síndrome de Gorlin) Definición Este es un raro trastorno hereditario autosómico dominante en el que se desarrollan múltiples carcinomas basocelulares como parte de un trastorno multisistémico.

Manifestaciones clínicas Es posible que muchos carcinomas basocelulares empiecen a desarrollarse en la segunda década de edad y brotan en grandes cantidades durante los años siguientes. En las personas con afección menos grave empiezan a aparecer a mayor edad y en menor cantidad. La mayoría de las lesiones están pigmentada y pueden encontrarse en cualquier parte de la superficie cutánea; para el observador inexperto, muchos de estos carcinomas basocelulares parecen pequeños nevos. Es posible encontrar hoyuelos en las palmas (se observan con más facilidad si las manos se mojan con agua durante unos minutos), pero por lo demás no hay anomalías cutáneas. En la mayoría de los pacientes también existen varias alteraciones esqueléticas, como quistes mandibulares y costillas bífidas. Además, tienen una alta incidencia de tumores benignos ováricos, espinales y en el sistema nervioso central. En los últimos años se ha logrado un progreso considerable en la identificación del gen causante de este trastorno; mutaciones en el gen PTCH1 son la causa del síndrome de Gorlin. El gen PTCH1 es un gen supresor tumoral que impide la proliferación demasiado rápida o descontrolada de las células.

Tratamiento Deben extirparse las lesiones individuales conforme sea necesario. En general, las lesiones de la cara deben extirparse (con cirugía micrográfica de Mohs, si es preciso). En sitios distintos a la cara, otros tratamientos pueden ser más prácticos, sobre todo cuando hay gran cantidad de lesiones y continúa la aparición de neoplasias nuevas. Pueden considerarse el raspado con cauterización, crioterapia, terapia fotodinámica y quimioterapia tópica con productos como el imiquimod. Hay que evitar la radioterapia, ya que puede inducir la aparición de más tumores en la periferia de la zona radiada. La administración de retinoides sistémicos disminuye la cantidad de lesiones y la velocidad de aparición de nuevos carcinomas basocelulares (véase pág. 222).

Xerodermia pigmentosa Definición Xerodermia pigmentosa es el nombre que se da a un grupo de raros trastornos hereditarios en los que hay un defecto en la reparación del DNA dañado, con desarrollo de numerosos cánceres cutáneos.

Manifestaciones clínicas La expresión fenotípica depende de la anomalía genética particular presente, pero en todos los tipos se desarrollan lesiones preneoplásicas y neoplásicas que incluyen queratosis solares, carcinomas epidermoides, carcinomas basocelulares y melanomas durante la infancia; en los peores casos, la enfermedad causa la muerte a final de la adolescencia o en la adultez temprana. El desarrollo de cánceres cutáneos se 230

Melanoma

Figura 15-15. Un paciente con xerodermia pigmentosa. (Reproducida con agradecimiento al Dr. Dafydd Roberts.)

acompaña de fotodaño grave, lo que causa una apariencia característica y lamentable (figura 15-15). En una variedad recesiva grave conocida como síndrome de Sanctis-Caccione, también existen defectos neurológicos incapacitantes, incluida ataxia cerebelosa y alteración intelectual.

Epidemiología y evolución natural Se calcula que, en general, la incidencia de la xerodermia pigmentosa es de 1 en 250 000, pero en algunas regiones, como partes del Medio Oriente, el trastorno es muy frecuente.

Tratamiento El tratamiento se enfoca en la asesoría genética, eliminación de lesiones neoplásicas conforme aparecen y prevención del fotodaño adicional mediante asesoría y filtros solares. El uso de retinoides sistémicos también disminuye la velocidad de desarrollo de nuevos cánceres y puede ser una parte importante del tratamiento de estas personas.

Q Melanoma Lentigo maligno (peca de Hutchinson)

Figura 15-16. Lentigo maligno. Nótese la pigmentación moteada y el margen irregular.

El lentigo maligno es un trastorno preneoplásico de progresión lenta de los melanocitos; se desarrolla de manera insidiosa en las áreas expuestas de la piel, en especial la piel de la cara. La lesión es una mácula pigmentada con borde bien definido, redondeado o policíclico, que puede medir hasta 5 cm de diámetro o más (figura 15-16). Un rasgo característico es la variedad de tonalidades de café y negro en la misma lesión, característica conocida como veteado. El diagnóstico diferencial incluye verrugas seborreicas, lentigo senil simple y queratosis solar pigmentada (cuadro 15-3). Por lo general, este trastorno progresa con lentitud durante un periodo que puede ser mayor de 20 años. Sin tratamiento, se desarrolla un melanoma maligno verdadero dentro del lentigo maligno, que adquiere las características del melanoma 231

15 Enfermedad maligna de la piel

Cuadro 15-3. Diagnóstico diferencial del melanoma Tipo de lesión

Principales diagnósticos diferenciales

Comentario

Lentigo maligno

Verruga seborreica, lentigo senil, queratosis solar pigmentada.

La verruga seborreica tiende a ser verrugosa; el lentigo senil no es moteado; la queratosis solar tiende a ser escamosa y rosa/café.

Melanoma maligno con diseminación superficial

Verruga seborreica, carcinoma basocelular pigmentado, malformación vascular, nevo melanocítico.

La verruga seborreica tiende a ser verrugosa; el carcinoma basocelular tiene una apariencia perlada; la lesión vascular se blanquea, si no tiene trombosis; el nevo melanocítico es menos moteado.

Melanoma lentiginoso acral

Nevo melanocítico, malformación vascular.

El nevo melanocítico es menos moteado; la malformación vascular se blanquea, si no tiene trombosis.

Melanoma maligno con crecimiento vertical descendente (melanoma nodular)

Verruga seborreica, carcinoma basocelular pigmentado, malformación vascular, nevo melanocítico, granuloma piógeno.

La verruga seborreica tiende a ser verrugosa; el carcinoma basocelular tiene una apariencia perlada; la lesión vascular se blanquea, si no tiene trombosis; el nevo melanocítico es menos moteado; el granuloma piógeno tiende a ser más rojo y pequeño que el melanoma maligno.

maligno típico (véase más adelante). Es posible que se desarrolle un melanoma amelanótico dentro del lentigo maligno, por lo que cualquier componente nodular, sin importar su color, debe considerarse sospechoso.

Patología Existen muchas células claras melanóticas, anormales, a menudo fusiformes en la base de la epidermis, así como cúmulos de melanina en la parte superior de la dermis. Conforme avanza la enfermedad, aparecen cúmulos de melanocitos anormales que se proyectan en la dermis y se desarrolla un infiltrado denso de células mononucleares.

Tratamiento La terapéutica depende del tamaño y el sitio de las lesiones. Siempre que sea posible, la excisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Sin embargo, pueden alcanzar un tamaño considerable y a veces se requieren tratamientos alternativos. Éstos incluyen medidas destructivas locales, como raspado y cauterización, así como radioterapia. Debe evitarse la crioterapia porque puede generar melanocitos no funcionales, pero viables, que recurren sin pigmentación que señale su retorno. Hay informes de que la crema de imiquimod es efectiva en algunos casos. Se recomienda el seguimiento después de estos tratamientos sin excisión para detectar la recurrencia de la lesión; no es inusual que incluso después de la excisión quirúrgica se desarrollen nuevas lesiones de lentigo maligno en la proximidad de la lesión original o en otras zonas de la piel. Esto puede considerarse parte del “efecto de campo” de susceptibilidad a la atipia lentiginosa.

Melanoma maligno El melanoma maligno es una neoplasia invasiva de melanocitos con tendencia a la invasión horizontal y vertical, ya sea ascendente hacia la epidermis o descendente. Se describen varios patrones: melanoma maligno de diseminación superficial (MMDS), melanoma maligno nodular (MMN), melanoma maligno lentiginoso acral y melanoma maligno desmoplástico. 232

Melanoma

Manifestaciones clínicas Cerca de 50% de las lesiones de melanoma maligno se desarrollan en un nevo melanocítico y el 50% restante se desarrolla como lesión nueva en cualquier parte de la superficie cutánea. Cualquier lesión pigmentada que aparezca en forma súbita o cualquier cambio en el tamaño, forma o color de una lesión pigmentada preexistente es sospechosa de melanoma maligno. Los signos particulares valiosos para reconocer estas lesiones son la irregularidad en el margen o en la pigmentación y la erosión o costras en la superficie cutánea (figura 15-17; cuadro 15-4). El prurito en la lesión no es un síntoma frecuente del melanoma maligno. Una forma de presentación de esta neoplasia es como nódulo no pigmentado de crecimiento rápido con superficie erosionada que se parece a un granuloma piógeno (figura 15-18), y se llama melanoma amelanótico. Otra variedad inusual de melanoma maligno es el melanoma lentiginoso acral, que se desarrolla en los dedos de manos o pies, a veces debajo de la uña. Esta forma conlleva un pronóstico muy malo, sobre todo por el retraso en el diagnóstico. Los signos locales tardíos incluyen el desarrollo de nódulos satélite pigmentados (y no pigmentados), y crecimiento de los ganglios linfáticos regionales. Es posible que haya enrojecimiento y otros signos de inflamación, pero los nevos compuestos

Figura 15-17. Imágenes de melanoma maligno.

233

15 Enfermedad maligna de la piel

Cuadro 15-4. Manifestaciones clínicas del melanoma maligno Reciente: • Aumento de tamaño o aparición de una nueva lesión pigmentada. • Cambio en el color (casi siempre aumento de pigmentación). • Cambio en la forma (desarrollo de margen irregular). Aparición de prurito en la lesión. Irregularidad en el margen o pigmentación. Erosión y/o costra. Aparición de nódulos satélites (tardía). Crecimiento de ganglios linfáticos regionales (muy tardía).

Figura 15-18. Nódulo rojo brillante de un melanoma maligno que al principio se diagnosticó como granuloma piógeno.

234

benignos también pueden inflamarse; el cambio inflamatorio per se no es frecuente en el melanoma maligno. Aunque este trastorno puede ser letal, las etapas iniciales son fáciles de curar y es muy importante que todos los médicos conozcan los signos del melanoma maligno. Las lesiones pigmentadas pueden ser muy difíciles de diagnosticar y no es vergonzoso solicitar otra opinión. El diagnóstico diferencial incluye nevos melanocíticos (véase pág. 201), carcinoma basocelular pigmentado (véase pág. 227), dermatofibroma (véase pág. 210) y malformación vascular (véase pág. 206). La velocidad de avance de la enfermedad parece determinada sobre todo por la biología inherente del melanoma maligno. Cuando la lesión se disemina en sentido horizontal (MMDS), tiende a detectarse y tratarse antes que cuando el crecimiento predominante es vertical descendente (melanoma maligno nodular). Por lo tanto, no es sorprendente que el pronóstico general sea mucho mejor para el MMDS que para el MMN. El factor individual más importante para el pronóstico es la profundidad de invasión dérmica (véase más adelante), pero en realidad esta es una medición sustituta de la masa tumoral total. Por tanto, los pacientes con lesiones pequeñas con menos de 1 mm de invasión en la dermis tienen una tasa esperada de supervivencia a 5 años de 95%. Debido a la importancia de la profundidad de la invasión dérmica para el pronóstico, se desarrollaron varias clasificaciones basadas en mediciones microscópicas. Las dos más usuales son el grosor de Breslow y el método de estadificación de Clark. En la técnica de Breslow se mide la profundidad máxima de melanocitos malignos desde la capa de células granulares en la epidermis a la célula más profunda en la dermis. Se describen cuatro categorías: 4 mm. El método de estadificación de Clark reconoce cinco etapas determinadas por el alcance del tumor: la etapa 1 se limita a la epidermis y en la etapa 5 la infiltración llega a la grasa subcutánea. Las etapas 2, 3 y 4 describen niveles cada vez más profundos en la dermis. La diseminación del melanoma maligno es local, regional y distante. Las metástasis distantes ocurren por vía hematógena. Las metástasis hematógenas pueden aparecer en cualquier parte, pero es muy frecuente que se localicen en los pulmones, hígado y cerebro. La diseminación regional ocurre a través de los vasos linfáticos a los ganglios linfáticos regionales. Cuando se descubren metástasis en los ganglios regionales, la tasa de supervivencia a 5 años es menor de 25%, y cuando existen metástasis distantes la cifra disminuye a casi 5%.

Melanoma

En muchos casos se desarrollan lesiones satélites alrededor del melanoma maligno primario. Cuando las metástasis son extensas, la producción de melanina y su liberación subsiguiente a la circulación puede ser tal que cause oscurecimiento generalizado de la piel, e incluso secreción de melanina en la orina (melaninuria), aunque esto es muy raro. En ocasiones una parte de la lesión regresa, y en casos raros toda la lesión y las metástasis experimentan resolución espontánea. En general, los varones tienen peor pronóstico que las mujeres. Las lesiones en la espalda de los varones y en las piernas de las mujeres tienen los pronósticos menos favorables.

Patología y etiopatogenia Por lo general hay cúmulos de melanocitos anormales en la unión dermoepidérmica. En el MMDS, los melanocitos anormales tienden a la invasión ascendente a la epidermis, y horizontal por la epidermis. En el MMN hay grupos de células anormales que invaden en sentido descendente (figura 15-19). Por lo general existe cierto infiltrado celular inflamatorio concurrente. Es preciso decir que el diagnóstico de melanoma puede ser difícil y debe dejarse al experto. Se cree que la RUV solar es el factor individual causal más importante, pero como hasta 50% de las lesiones de melanoma maligno se forman en sitios no expuestos, deben participar otros factores. La propensión de los pacientes con síndrome de lunar displásico (véase pág. 204) y grandes nevos melanocíticos congénitos a desarrollar esta neoplasia sugiere que en algunos casos también participan factores del desarrollo. Existe cierta evidencia de que los episodios de exposición solar intensa en periodos cortos, con quemadura solar, pueden ser muy dañinos. Esto podría explicar por qué el melanoma maligno es relativamente frecuente en áreas de la piel que sólo se exponen al sol en forma ocasional.

Epidemiología El melanoma maligno es raro antes de la pubertad, pero puede desarrollarse a cualquier edad después de esa etapa. Se encuentra en todos los grupos raciales, pero es más frecuente en caucásicos de piel clara. El melanoma lentiginoso acral parece más frecuente en sujetos de piel negra y los de origen japonés u otra zona de Asia. La incidencia ha aumentado en todos los países que registran cifras precisas, y se han

Figura 15-19. Imagen patológica de melanoma maligno. Nótense los cúmulos irregulares de células de nevo anormales en toda la dermis superior.

235

15 Enfermedad maligna de la piel

observado incrementos desde que se iniciaron los registros. La velocidad de aumento parece ser de 7% por año. La incidencia es mayor en Queensland, Australia, y tiende a ser alta en las regiones cálidas y soleadas con una población grande de origen europeo.

Tratamiento El tratamiento definitivo es la excisión con un margen generoso de piel normal, 1 cm para lesiones de hasta 1 mm de grosor de Breslow y 2 cm para las más gruesas. Cuando existe duda, la lesión debe extirparse con un margen de 5 mm y se realiza una excisión más amplia cuando se conoce el grosor de Breslow. La biopsia de ganglio centinela es una técnica experimental en la que se inyecta un marcador radiactivo en el sitio donde estaba el melanoma y se rastrea al primer ganglio linfático “centinela. Este ganglio se extirpa y se examina en busca de evidencia de melanoma. Si el resultado es positivo, se extirpan otros ganglios del mismo lecho ganglionar. Se propuso que la extirpación temprana de los ganglios linfáticos en pacientes con padecimiento ganglionar representa una ventaja en comparación con la extirpación más tardía de los ganglios con afección clínica. La enfermedad metastásica responde poco, si acaso, a la quimioterapia, pero se ha observado cierta disminución de tamaño en los depósitos metastásicos y remisión transitoria ocasional con el uso de antimetabolitos y otros fármacos anticancerosos, así como con interferones.

Trastornos neoplásicos de elementos mesenquimáticos Sarcoma de Kaposi El sarcoma de Kaposi es un raro tumor vascular maligno multifocal de la piel y otros órganos; se desarrolla como una enfermedad endémica de progresión lenta o como un trastorno de avance rápido en los pacientes inmunosuprimidos. El tipo endémico ocurre sobre todo en varones ancianos judíos con orígenes en el centro de Europa o de origen italiano, alrededor del valle Po. Se desarrollan nódulos y placas de color malva o rojo purpúreo, y máculas parduscas (figura 15-20) sobre el dorso de los pies y en las piernas. Por lo general, estas lesiones se acompañan de hinchazón de las piernas. Su progresión es lenta y es posible que no aparezcan en otros sitios durante muchos años. Se calcula que la supervivencia media después de la aparición de las primeras lesiones es cercana a 12 años. Al final, las lesiones se diseminan a otras partes de la piel y a las vísceras. El tipo con progresión rápida se presenta en pacientes con SIDA, sobre todo varones homosexuales, receptores de trasplante renal, y en algunas zonas de África, sobre todo en Uganda. Las manifestaciones clínicas son similares a las del sarcoma de Kaposi endémico, pero mucho más extensas y de avance muy rápido. Se cree que el sarcoma de Kaposi se debe al virus herpes humano tipo 8.

OPatología y patogenia Las lesiones consisten en conductos vasculares anormales, parecidos a hendiduras, recubiertos por células fusiformes, infiltrado celular inflamatorio mixto, hemorragia y fibrosis. Se cree que un virus tipo herpes participa en la etiopatogenia. 236

Linfomas cutáneos (linfomas cutáneos de células T)

Figura 15-20. Sarcoma de Kaposi típico con máculas cafés y placas color malva en las piernas.

OTratamiento En pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado HIV, el tratamiento antirretroviral de gran actividad parece efectivo para controlar la neoplasia. Los individuos que toman inmunosupresores a veces responden a un cambio en el tratamiento. Puede usarse radioterapia para tratar áreas localizadas, y el interferón sistémico induce regresión parcial y remisión en muchos pacientes.

Dermatofibrosarcoma El dermatofibrosarcoma es una neoplasia de fibroblastos con progresión lenta. La imagen histológica es muy similar a un dermatofibroma, y en el examen clínico es una placa intracutánea. Estas lesiones a menudo se extienden mucho en la piel y tejidos subcutáneos, y puede dificultarse la identificación de los márgenes clínicos. Es necesaria la excisión amplia o la excisión con control microscópico de Mohs.

Q Linfomas cutáneos (linfomas cutáneos de células T) Micosis fungoides La micosis fungoides es un trastorno neoplásico multifocal de los linfocitos T que afecta sobre todo la piel. Este raro trastorno comienza como una serie de máculas rojas y parches escamosos en el tronco y extremidades superiores que se extienden de manera gradual y aumentan en número, pero al principio sólo resultan inconvenientes por su apariencia y prurito ligero (figura 15-21). Los parches rojos persisten, aunque su intensidad puede fluctuar, y al final empiezan a engrosarse y se convierten en placas, y luego en tumores erosionados (figura 15-22). La apariencia similar a tiña de algunos de los parches iniciales y las placas fungosas en las etapas avanzadas 237

15 Enfermedad maligna de la piel

Figura 15-21. Múltiples placas infiltradas y nódulos en las nalgas de un paciente con micosis fungoides.

Figura 15-22. Nódulos erosionados en la palma de un paciente con micosis fungoides terminal.

fueron las causas probables para que se le designara el nombre de micosis fungoides. En las etapas avanzadas del trastorno hay crecimiento de ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia e infiltración de otras vísceras. Hasta el momento de preparar este texto, la enfermedad siempre es mortal, aunque la velocidad de progresión es muy variable; la supervivencia varía desde 2 o 3 años en algunos pacientes a 20 años en otros. La secuencia descrita es la del tipo “típico” de micosis fungoides; a veces se encuentran otras variantes menos frecuentes.

Síndrome de Sézary Esta enfermedad está caracterizada por eritrodermia, con un color eritematoso muy intenso, cuadro que a veces se denomina el hombre rojo. Se acompaña de engrosamiento de los tejidos de cara, cuello y palmas. También se caracteriza por la aparición de células mononucleares anormales en sangre periférica. Estas células, que se identifican como “capa leucocítica”, son grandes, con núcleos grandes, densos y reniformes.

Otras formas de linfoma de células T Además de las formas descritas de linfoma cutáneo de células T, hay varios trastornos precursores inusuales que en conjunto se conocen (de manera inadecuada) como parapsoriasis. Éstos no siempre progresan al linfoma de células T y se desconoce su naturaleza real. Además, sus características clínicas no están bien descritas. 238

Resumen

RESUMEN Q

Q

Q

Q

Q

Q

Q

La queratosis solar se manifiesta en áreas localizadas de crecimiento y diferenciación epidérmicas desordenados debidas a la exposición solar crónica. Por lo general son lesiones pequeñas, rosas o grises, verrugosas o descamativas en la piel expuesta de personas ancianas de piel clara. La RUV solar, el calor, los rayos X, la infección por HPV, la intoxicación crónica por arsénico y la inmunosupresión son factores con una participación posible en la etiología de la queratosis solar. Estas lesiones pueden considerarse como premalignas, aunque rara vez progresan y a menudo ceden de manera espontánea. La queratosis solar con frecuencia responde a la aplicación local de 5-fluoruracilo, diclofenaco o imiquimod. También se han usado retinoides sistémicos y los inter ferones intralesionales.

frecuentes las áreas de degeneración mucoide entre los cúmulos de células basales basofílicas.

Q

Q

Q

La enfermedad de Bowen es un área localizada de neoplasia epidérmica que permanece dentro de la epidermis, con irregularidad celular aun mayor que la queratosis solar. Son típicas las placas rojas, escamosas, parecidas a la psoriasis en las piernas. Estas placas crecen y se engruesan, y al final se transforman en carcinoma epidermoide. La eritroplasia de Queyrat es la enfermedad de Bowen en el glande del pene. Por lo general, el carcinoma epidermoide es un nódulo o una placa verrugosa que al final se ulcera, invade estructuras locales, pero produce metástasis en fases tardías. En el examen histológico se obser va engrosamiento marcado y gran irregularidad de la epidermis, con heterogeneidad celular y disqueratosis focal. Es probable que la RUV solar, el calor, rayos X, la infección por papilomavirus humano, los carcinógenos químicos y la inflamación crónica participen en la etiología. El queratoacantoma surge en forma súbita como un nódulo solitario, lleno de queratina y con forma de cráter, consistente en una copa epidérmica invaginada. Remite en forma espontánea después de 3 o 4 meses. El carcinoma basocelular es un tumor epitelial de células basaloides muy frecuente, que produce invasión local. El tipo noduloquístico forma pápulas o placas perladas que al final se ulceran. Algunos están pigmentados. El carcinoma basocelular se disemina con mucha lentitud como placas psoriasiformes bien definidas. Los carcinomas basocelulares mor feicos forman placas firmes, ya que las células inducen una reacción fibrótica. En el examen histológico son

Q

Q

Q

El síndrome de nevo basocelular es una genodermatosis rara en la que hay múltiples anomalías del desarrollo, muchos carcinomas basocelulares pigmentados, costillas bífidas y hoyuelos palmares. La xerodermia pigmentosa es otra genodermatosis rara en la que hay una deficiencia en la capacidad para reparar el DNA dañado por la RUV. Esto causa cánceres cutáneos de varios tipos. El lentigo maligno (peca de Hutchinson) es una lesión premaligna de progresión lenta formada por melanocitos en la piel expuesta. Por lo general es una mácula grande con varios tonos de color. Si no se trata, a menudo se desarrolla un melanoma maligno en la lesión. Casi 50% de los melanomas malignos se desarrolla a partir de un nevo melanocítico preexistente. El resto se origina como lesión nueva. El crecimiento súbito, la irregularidad en la pigmentación y los márgenes, la erosión, formación de costras y prurito son signos de melanoma. Las etapas tempranas son curables y el diagnóstico debe considerarse en cualquier lesión pigmentada. El melanoma maligno debe distinguirse de las verrugas seborreicas, dermatofibromas y malformaciones vasculares. Las lesiones del melanoma maligno superficial con diseminación horizontal tienen mejor pronóstico que las lesiones nodulares. La profundidad de la invasión en la dermis es un indicador pronóstico sustancial; la invasión