Enfermedades aórticas

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Enfermedades aórticas ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

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Enfermedades aórticas ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Stuart J. Hutchison MD, FRCPC, FACC, FAHA, FASE, FSCMR, FSCCT

Clinical Associate Professor of Medicine University of Calgary Foothills Medical Center Stephenson Cardiac Magnetic Resonance Imaging Center Libin Cardiovascular Institute of Alberta Calgary, Canada Con la colaboracion de Mark D. Peterson y Edward B. Diethrich

Ilustraciones y animaciones originales de Gail Rudakewich, Myra Rudakewich y Stuart J. Hutchison

Edición en español de la obra original en inglés Aortic Diseases: Clinical Diagnostic Imaging Atlas

Copyright © MMIX by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Revisión científica Luis Rodríguez Padial Jefe del Servicio de Cardiología Hospital Virgen de la Salud. Toledo

© 2010 Elsevier España, S.L. Travessera de Gràcia, 17-21 – 08021 Barcelona, España

Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.) Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, editores...). El principal beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido. Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes. Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información.

ISBN edición original: 978-1-4160-5270-8 ISBN edición española: 978-84-8086-653-8

Traducción y producción editorial:

Advertencia La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar las dosis recomendadas, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento más indicados para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. El editor

A Noel Keith y Cindy Hutchison, por los inestimables regalos que suponen su amor y su tiempo. A Elisabeth Radley Hutchison (1931-1985) y G. B. Alec Hutchison (1927-2006), in memoriam. A los muchos colegas dedicados con enorme esmero a la cirugía cardíaca y vascular con los que he tenido el privilegio de trabajar, sobre todo a los del St. Michael’s Hospital, cuya franqueza, honestidad, perspicacia y capacidad me han dado las mejores oportunidades para comprender las enfermedades aórticas.

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CAPÍTULO

Colaboradores Kim A. Eagle, md, facc, faha Albion Walter Hewlett Professor of Internal Medicine, University of Michigan Medical School; Clinical Director, University of Michigan Cardiovascular Center, Ann Arbor, Michigan Edward B. Diethrich, md Medical Director, Arizona Heart Institute and Foundation, Phoenix, Arizona Stuart J. Hutchison, md, frcpc, facc, faha, fase, fscmr, fscct Clinical Associate Professor of Medicine, University of Calgary Division of Cardiology, Foothills Medical Center; Department of Cardiac Sciences, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, Calgary, Canada Mark D. Peterson, md, phd, frcsc Assistant Professor of Surgery, University of Toronto; Cardiac and Endovascular Surgery, Division of Cardiac Surgery, St. Michael’s Hospital, Toronto, Ontario, Canada

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Prólogo Enfermedades aórticas. Atlas de diagnóstico clínico por imagen es una gran herramienta para comprender la aorta normal y las distintas enfermedades que la pueden afectar. Stuart Hutchison ha llevado a cabo un trabajo magistral desarrollando una serie de capítulos que nos introducen, a partir de la fisiología y la función normales de la aorta, en la comprensión de distintas modalidades radiológicas y de diversos trastornos que pueden presentarse con enfermedades agudas o crónicas de la aorta. Un aspecto fundamental de esta obra es que la introducción de puntos clave al principio de cada capítulo, así como de magníficas imágenes, figuras y tablas, la convierten en

una referencia útil para usar a la cabecera del paciente, además de ampliar nuestra comprensión de las enfermedades aórticas. Tengo la impresión de que es el más excelente trabajo de este tipo que se ha realizado nunca. Kim A. Eagle, md, facc, faha Albion Walter Hewlett Professor of Internal Medicine Clinical Director, Cardiovascular Center University of Michigan Health System Ann Arbor, Michigan

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Prefacio Las enfermedades aórticas son gigantes clínicos difíciles de derribar. Muchos servicios clínicos participan en su tratamiento, incluidos los médicos de urgencias, los médicos generales, los cardiólogos, los cirujanos cardíacos, los cirujanos vasculares, los radiólogos, los radiólogos intervencionistas y los intensivistas. Para lograr unos resultados óptimos, es fundamental conseguir la colaboración y la coordinación de todos ellos. La aplicación de los cuidados clínicos en pacientes con enfermedades aórticas exige experiencia clínica, pero para poder avanzar en la calidad de la asistencia se tiene que comprender bien la enfermedad y se necesita inspiración, perseverancia y dedicación. Muchas enfermedades aórticas surgen como verdaderas urgencias, que plantean grandes retos a los clínicos, a menudo en diversos aspectos, y para acometer su tratamiento óptimo se debe ser un clínico eficiente es fundamental mantener un alto nivel de sospecha y controlar las pruebas diagnósticas adecuadas . Los paradigmas y los umbrales de tratamiento de las enfermedades aórticas están evolucionando y cada vez se desarrollan más permutaciones de las colaboraciones entre los servicios. La base fundamental del tratamiento de las enfermedades aórticas es el conocimiento, entre otras cosas, de la evolución natural de las distintas enfermedades, de sus características radiológicas y de las intervenciones disponibles y óptimas. El texto y el DVD que lo acompaña se han estructurado para incluir cada enfermedad en capítulos separados y se han incorporado 100 casos clínicos como ejemplos reales

para ampliar la percepción que el lector tiene de las enfermedades aórticas específicas. En estos últimos cinco años se han producido avances sin precedentes en las técnicas radiológicas para las enfermedades aórticas (especialmente en la TC y en la RM), en la determinación de la evolución natural y real de las mismas (sobre todo por el registro IRAD) y en las intervenciones y las técnicas quirúrgicas. El tema de las enfermedades aórticas se ha convertido en una especialidad firmemente establecida que progresa con rapidez e incorpora un espectro de profesionales médicos cada vez más extenso. Esta obra y el DVD que la acompaña suponen un abordaje integrador de los conocimientos actuales sobre la anatomía, la fisiopatología y la visualización de la aorta. En el libro se incluyen 22 capítulos y en cada uno de ellos se ha incorporado una serie de casos lo suficientemente distintos como para representar las variantes de cada enfermedad. La intención era permitir al lector adquirir conocimientos basados en la anatomía y las pruebas y también aprender aspectos prácticos de las lesiones aórticas. Espero que la mejora del conocimiento sobre las enfermedades aórticas lleve a una optimización de su tratamiento y que se sigan realizando todos los esfuerzos posibles para conseguir una mejora todavía mayor del tratamiento y pronóstico de los pacientes.

Stuart J. Hutchison, MD

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Agradecimientos Mi más sincero reconocimiento a Inga Tomas; Natasha Andjelkovic, PhD; Jehangir Appoo, MD; Daniel Bonneau, MD; Vern Campbell, MD; Robert Chisholm, MD; los profesionales de la UCC, del área de enfermos coronarios, del quirófano de intervenciones cardíacas y de la UCICV; Edward B. Diethrich, MD; Kim A. Eagle, MD; Lee Errett, MD; Quentin Forrest, MB; Matthias Friedrich, MD; Geoffrey Gardiner, MD; Kate Holmes, RVT; Robert J. Howard, MD; Majo Joseph, MD; David Latter, MD; Yves Leclerc, MD; Howard Leong-Poi, MD; Anne Lenehan; Alan Lossing, MD; Danny Marcuzzi, MD; David Mazer, MD; Rachel Miller; Juan-Carlos Monge; Mark Peterson, MD; Susan Pioli; Michael Regan; Gail Rudakewich; Myra Rudakewich; Trevor Robinson, MD; Nazmi Said, RVT; Bradley Strauss, MD; y Subodh Verma, MD. Stuart J. Hutchison, MD

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Abreviaturas AAA, aneurisma aórtico abdominal ACD, arteria coronaria derecha ACI, arteria coronaria izquierda AIT, accidente isquémico transitorio ARM, angiorresonancia magnética; aortografía mediante resonancia magnética ASIP, área de superficie de isovelocidad proximal ATC, aortografía mediante tomografía computarizada; angiografía mediante tomografía computarizada BIA, balón intraaórtico BRD, bloqueo de rama derecha CCS, Canadian Cardiovascular Society CEC, circulación extracorpórea CIV, comunicación interventricular DAAdisección aórtica aguda DAC, derivación aortocoronaria DCI, desfibrilador cardioversor implantable EAC, enfermedad arterial coronaria ECA, enzima conversora de la angiotensina ECG, electrocardiografía; electrocardiograma EIV, ecografía intravascular EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva crónica ETE, ecocardiografía transesofágica ETT, ecocardiografía transtorácica FC, frecuencia cardíaca [18F]-FDG-PET, tomografía por emisión de positrones con [18F]-fluorodesoxiglucosa FR, frecuencia respiratoria FTA-ABS, prueba de absorción de anticuerpos fluorescentes frente al treponema HIM, hematoma intramural

HVD, hipertrofia ventricular derecha HVI, hipertrofia ventricular izquierda IA, insuficiencia aórtica ICC, insuficiencia cardíaca congestiva INR, cociente normalizado internacional i.v., intravenoso IVT, integral velocidad-tiempo LES, lupus eritematoso sistémico lpm, latidos por minuto NYHA, New York Heart Association PA, presión arterial PAS, presión arterial sistólica PET, tomografía por emisión de positrones REVA, reparación endovascular aórtica REVAT, reparación endovascular de la aorta torácica RM, resonancia magnética RMC, resonancia magnética cardíaca RTA, rotura traumática de la aorta SSE, soplo sistólico de eyección SVA, sustitución de la válvula aórtica TC, tomografía computarizada TCMD, tomografía computarizada multidetector TOF, tiempo de vuelo UCC, Unidad de Cuidados Coronarios UCI, Unidad de Cuidados Intensivos US, ecografía VCI, vena cava inferior VCS, vena cava superior VD, ventrículo derecho; ventricular derecho VDRL, Venereal Disease Research Laboratory VI, ventrículo izquierdo; ventricular izquierdo

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Índice 1. Fisiología y función aórticas: consideraciones anatómicas e histológicas

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2. Variantes anatómicas de la aorta

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3. Exploración y estudios radiológicos de la aorta

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4. Disección aórtica aguda

55

5. Hematoma intramural aórtico

113

6. Complicaciones tardías de la disección aórtica

131

7. Complicaciones aórticas derivadas del cateterismo, la cirugía y la instrumentación

141

8. Enfermedad ateromatosa aórtica: placas, restos y obstrucción

155

9. Enfermedad ateromatosa aórtica: trombosis, tromboembolia y ateroembolia

169

10. Enfermedad ateromatosa aórtica: úlceras y úlceras aórticas penetrantes

181

11. Aneurismas de la aorta torácica

195

12. Aneurismas de la aorta abdominal

215

13. Tratamiento endovascular de la patología de la aorta torácica

237

14. Enfermedades de la raíz aórtica

251

15. Aortopatía asociada a la válvula aórtica bicúspide congénita

259

16. Coartación y atresia de la aorta

271

17. Síndrome de Marfan

297

18. Rotura traumática de la aorta

315

19. Tumores de la aorta

333

20. Aneurismas infecciosos y micóticos

337

21. Aortitis no infecciosas: enfermedad de Takayasu 341 22. Aortitis no infecciosas: aortitis de células gigantes, lupus eritematoso sistémico y otras aortitis Índice alfabético

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CAPÍTULO

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Fisiología y función aórticas: consideraciones anatómicas e histológicas PUNTOS CLAVE Aorta normal 䉴 La histología de la aorta es la base de su función. 䉴 Los procesos patológicos que alteran la histología determinan síndromes clínicos predecibles. 䉴 Los distintos segmentos de la aorta pueden sufrir distintas

enfermedades. 䉴 Las funciones aórticas son: 1) antiateroscleróticas y anti-

trombóticas, y 2) como condensador, conductor y bomba. 䉴 Las relaciones anatómicas explican muchas de las presenta-

ciones y complicaciones de las enfermedades aórticas. 䉴 Las descripciones de la presión arterial (aorta) se simpli-

fican de forma excesiva al medir la sistólica y diastólica, dado que estas dos variables son resultado de muchas otras variables cardiovasculares.

Para comprender las enfermedades aórticas es importante entender la anatomía macroscópica de la aorta y las variantes anatómicas. Los distintos segmentos de la aorta pueden sufrir distintas enfermedades, tienen distintas características radiológicas, tienen ramificaciones de vasos de importancia diferente, tienen distintos abordajes quir úrgicos y realizan funciones fisiológicas variadas. La anatomía microscópica de la aorta es el sustrato de estas funciones fisiológicas y también de la susceptibilidad a las enfermedades.

ANATOMÍA DE LA AORTA La anatomía macroscópica de la aorta se puede dividir en los siguientes segmentos: 1) raíz aórtica; 2) unión sinotubular; 3) aorta ascendente; 4) cayado aórtico; 5) istmo y aorta descendente (torácica), y 6) aorta abdominal (figs. 1-1 y 1-2). © 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

Aorta en la hipertensión 䉴 La distensión por hipertensión de la aorta condiciona que esta

se encuentre en la parte que aumenta de forma más abrupta de la relación presión:volumen, lo que determina que la aorta esté más rígida (un condensador menos eficiente) y se produzca una propagación más veloz de la onda del pulso, lo que aumenta la presión sistólica. 䉴 La hipertensión condiciona cambios histológicos en la

aorta, que son variables y pueden: 䉴 Modificar sus propiedades fisiológicas (reducción de la

capacitancia: aorta más rígida; propagación más veloz de la onda de pulso). 䉴 Modificar su integridad estructural (aceleración de la degeneración de la media: necrosis quística de la media, lo que la vuelve más susceptible de sufrir dilatación y disección). 䉴 Inducir la aterosclerosis.

La raíz aórtica La raíz aórtica es el segmento de la aorta localizado entre el anillo de la válvula aórtica y la unión sinotubular e incluye principalmente los senos de Valsalva (fig. 1-3). La raíz aórtica es intrapericárdica y está constituida por tres dilataciones redondeadas a modo de fondo de saco (senos) localizados a nivel de las valvas de la válvula aórtica, que permiten que estas se abran hasta 90°. El diámetro normal de la raíz aórtica es 2,9  0,4 cm y las variaciones son adecuadas al tamaño corporal. La consecuencia más frecuente de las enfermedades de la raíz aórtica afecta a la función valvular: la dilatación de la raíz reduce la coaptación y una alteración como la disección reduce la suspensión de las valvas y condiciona su prolapso. El seno derecho cabalga sobre la válvula tricúspide y de este modo protruye sobre la aurícula y el ventrículo derechos. El seno izquierdo protruye sobre la aurícula izquierda. El seno no coronario hace puente sobre el tabique interauricular y de este modo protruye sobre las aurículas derecha e izquierda. En condiciones normales el origen de la coronaria izquierda se localiza en la parte superior del seno coronario izquierdo y el de la coronaria derecha se encuentra en la parte superior 1

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 1-1. Representación gráfica de la aorta.

Figura 1-3. La raíz aórtica.

del seno coronario derecho. Algunas válvulas aórticas bicúspides se asocian a la existencia de sólo dos senos en la raíz aórtica. Los vasos que se ramifican de ella son la arteria coronaria derecha y la izquierda. Las malformaciones y variaciones en los orígenes y trayectos de las arterias coronarias son bastante frecuentes.

Afectación patológica La afectación patológica de la raíz aórtica incluye la extensión de abscesos por una endocarditis de la válvula aórtica; la disección (la mayor parte de las muertes por la disección aguda se relacionan con la rotura anatómica de la aorta en la raíz porque se abre hacia el espacio pericárdico, se rompe la válvula aórtica o se rompe el origen de las arterias coronarias); hematoma intramural; aneurisma (limitado a un seno de Valsalva o generalizado con afectación de la raíz y la aorta ascendente); fístula del seno de Valsalva; seudoaneurismas; aortitis infecciosa y no infecciosa; rotura traumática; y aterosclerosis. Las variantes congénitas pueden asociarse a las válvulas aórticas bicúspides y cursar como dos senos o con dilatación y aneurisma.

Consideraciones radiológicas

Figura 1-2. División segmentaria de la aorta: la raíz aórtica (AZUL CLARO), la unión sinotubular (VERDE), la aorta ascendente (AMARILLO), el cayado aórtico (AZUL OSCURO), el istmo y la aorta descendente (torácica) (ROJO) y abdominal (ROSA).

El movimiento de la raíz aórtica, que suele corresponder a 1,5 cm en cada ciclo cardíaco, generar un artefacto de movimiento a las imágenes sin compuerta de baja resolución temporal. Los estudios radiológicos de alta resolución de la aorta ascendente necesitan una elevada resolución temporal (p. ej., tomografía computarizada multidetector [TCMD]) o el uso de sincronización con la electrocardiografía (ECG). Tomografía computarizada Los artefactos por estrías de alta atenuación derivados de la concentración del contraste en la vena cava superior (VCS) adyacente son problemas frecuentes y con repercusión clínica porque estos artefactos por estrías pueden contaminar la visualización de la raíz aórtica. Los cables de marcapasos en la VCS también pueden ocasionar artefactos en la raíz aórtica. Las válvulas aórticas mecánicas también pueden ser fuente de artefactos sobre la raíz aórtica.

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

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Resonancia magnética Las válvulas aórticas mecánicas pueden producir artefactos de susceptibilidad en la raíz aórtica. Ecocardiografía La raíz aórtica se suele visualizar bien mediante ecocardiografía transtorácica, aunque en algunos casos se reconocen prominentes artefactos. Las válvulas aórticas mecánicas y las prótesis aórticas biológicas con endoprótesis de cables gruesos producen artefacto por reverberación y sombras posteriores sobre la raíz aórtica en la ecocardiografía transtorácica y artefacto por reverberación y sombras anteriores en la ecocardiografía transesofágica (ETE). La ETE consigue mejores detalles en la mayor parte de los casos. La ecocardiografía es el mejor método para identificar la presencia y la gravedad de las complicaciones funcionales de las enfermedades de la raíz aórtica, como insuficiencia aórtica, isquemia miocárdica o taponamiento.

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La raíz aórtica y su anatomía: importancia clínica ●

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La raíz aórtica es un lugar de la aorta que sufre con frecuencia enfermedades. Su anatomía condiciona el soporte y, por tanto, la integridad de la válvula aórtica. La rotura de la raíz aórtica, como sucede en la disección aórtica, suele condicionar un prolapso de las valvas de la válvula aórtica, con la consiguiente insuficiencia aórtica. La dilatación de la raíz (sobre todo en la unión sinotubular) determina una mala coaptación de las valvas de la válvula aórtica en la zona central con insuficiencia aórtica central. El abordaje quirúrgico se realiza mediante una esternotomía media (línea media); la cirugía se realiza bajo circulación extracorpórea. La reparación de la raíz aórtica (injerto compuesto de Bentall) necesita de la reimplantación de las arterias coronarias. La rotura de la raíz, como sucede en la disección aórtica de tipo A o en los hematomas intramurales, se produce hacia el saco pericárdico y ocasiona un taponamiento. Las malformaciones coronarias suponen un reto técnico para los angiografistas y cardiólogos intervencionistas. Algunas malformaciones coronarias son sintomáticas clínicamente. Las válvulas aórticas bicúspides son frecuentes y se asocian a otras malformaciones aórticas y sus consiguientes complicaciones.

Figura 1-4. La unión sinotubular.

sutura de los componentes de la raíz disecada al injerto en tubo que da soporte a la unión sinotubular reparada también puede corregir la insuficiencia aórtica asociada a la disección aórtica. La sustitución quirúrgica de la aorta ascendente por un injerto en tubo se puede realizar anastomosándolo a la raíz a nivel de la unión sinotubular, de forma que se evita la sustitución de la válvula aórtica y la implantación de las coronarias con las consiguientes complicaciones.

Consideraciones radiológicas

© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.

La unión sinotubular La unión sinotubular suele ser un sitio bien definido en el cual se produce la unión de los senos de Valsalva más redondeados y anchos con la aorta ascendente más estrecha y de forma tubular (fig. 1-4). Un borramiento (atenuación o falta de definición) de la unión sinotubular que suele estar claramente definida sugiere una ectasia del anillo aórtico, una patología que suele ser de tipo marfanoide. Sin embargo, se encuentran grados variables de borramiento en otros contextos clínicos, como las válvulas aórticas bicúspides. Las enfermedades que afectan a la aorta proximal de este modo pueden poner en peligro la suspensión de las comisuras de la válvula aórtica y también las arterias coronarias, cuyos orificios se localizan dentro de estos senos. En condiciones normales, la unión sinotubular tiene el mismo diámetro que el anillo aórtico y es un soporte crítico para la cara superior de las comisuras de la válvula aórtica. El diámetro normal de la unión sinotubular es de 2,6  0,3 cm, aunque varía en proporción al tamaño corporal. La pérdida del soporte de las comisuras condiciona un prolapso de las valvas. La dilatación de la unión sinotubular altera la disposición espacial correcta de las comisuras y determina de forma característica una mala coaptación central con insuficiencia aórtica. La sustitución del aneurisma de la aorta ascendente y la unión sinotubular con un injerto en tubo del diámetro correspondiente suele corregir la insuficiencia aórtica al restablecer la suspensión espacial correcta de la válvula aórtica. De un modo similar, la recuperación de la integridad de una unión sinotubular disecada mediante la

Los aspectos radiológicos son iguales que los descritos para la raíz aórtica.

Afectación patológica Las enfermedades que afectan a este segmento de la aorta son las mismas descritas en la raíz aórtica. Enfermedades de especial importancia incluyen la ectasia del anillo aórtico (balonización de tipo marfanoide de la raíz y la aorta ascendente con pérdida de la «cintura» generada por la unión sinotubular) y la disección (la extensión de la disección proximal hasta la unión sinotubular puede comprometer la integridad de los orificios coronarios y la válvula aórtica). El acceso quirúrgico se realiza mediante una esternotomía media (por línea media).

La unión sinotubular y su anatomía: importancia clínica ● ●

La unión sinotubular permite la suspensión de la válvula aórtica. La dilatación marcada (borramiento) de la unión sinotubular se suele asociar al síndrome de Marfan.

La aorta ascendente La aorta ascendente es el segmento de la aorta localizado entre la unión sinotubular y el primer vaso del cayado (fig. 1-5). Aunque se trata de una definición conceptualmente sencilla, como los vasos normales del cayado se originan exclusivamente en la curvatura externa, resulta más sencillo identificar la distinción entre la aorta ascendente y el cayado

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 1-5. La aorta ascendente.

Figura 1-6. El cayado aórtico.

en la curvatura externa que en la interna. Este segmento de la aorta se suele ver involucrado en las disecciones y los aneurismas. La manipulación quirúrgica de la aorta es máxima a este nivel, dado que los puntos de colocación de las pinzas y las cánulas aferentes para la derivación se localizan en la aorta ascendente. La aorta ascendente es intrapericárdica, dado que el pericardio se refleja en sentido distal a nivel de la primera rama vascular. El diámetro normal de la aorta ascendente es de 2,6  0,3 cm, aunque varía según el tamaño corporal. Las relaciones posteroinferiores de la aorta ascendente son la arteria pulmonar derecha; el bronquio principal izquierdo; el nervio recurrente laríngeo: y el techo de la aurícula izquierda. La relación anterior es la arteria pulmonar. A la derecha se encuentra la VCS, y esto condiciona que puedan aparecer artefactos por estriación por el contraste y los cables de marcapasos.

función del trayecto del esófago y la tráquea y del bronquio principal derecho.

Consideraciones radiológicas

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La aorta ascendente puede presentar artefacto por movimiento en las pruebas radiológicas no sincronizadas con baja resolución temporal. Los estudios radiológicos de alta resolución de la aorta ascendente necesitan una elevada resolución temporal (p. ej., TCMD) o el uso de sincronización con la ECG. Tomografía computarizada Los artefactos por estriación de alta atenuación secundarios a la elevada concentración de contraste en la VCS adyacente son frecuentes y plantean problemas clínicos importantes porque estos artefactos contaminan la visualización de la aorta ascendente. Los cables de marcapasos en la VCS también pueden generar artefactos en la aorta ascendente. Ecocardiografía La aorta ascendente se visualiza peor mediante ecocardiografía transtorácica y para visualizarla bien se suelen necesitar proyecciones paraesternales altas y con frecuencia proyecciones paraesternales altas derechas. Los artefactos en este segmento de la aorta son un problema frecuente para la ecocardiografía transtorácica. La ETE aporta mejores detalles en casi todos los casos, pero con frecuencia genera artefactos en este segmento de la aorta. Permite visualizar una longitud variable de la aorta ascendente en

Afectación patológica La afectación patológica de este segmento de la aorta incluye aneurismas (aneurismas asociados a una válvula aórtica bicúspide congénita que afectan de forma principal o exclusiva a la porción ascendente de la aorta, respetando la raíz), disección, seudoaneurismas, aortitis, aortitis sifilítica, rotura traumática, aterosclerosis, placas, úlceras, trombos y úlceras penetrantes.

La aorta ascendente y su anatomía: importancia clínica ●

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La aorta ascendente es un segmento de la aorta que sufre enfermedades con frecuencia y es el origen de la mayor parte de las disecciones y hematomas intramurales en este vaso. La causa de muerte más frecuente en la disección y los hematomas intramurales es la rotura de la aorta ascendente y la raíz aórtica hacia el espacio pericárdico. Son frecuentes los artefactos por estriación de alta atenuación en la TC por la VCS y tienen importancia clínica porque estos artefactos contaminan la visualización de la aorta ascendente. El corazón ocasiona un movimiento notable de la aorta ascendente, lo cual genera un artefacto de movimiento en los estudios radiológicos sin compuerta de baja resolución temporal. Los estudios radiológicos de la aorta ascendente de alta resolución necesitan una elevada resolución temporal o la compuerta de ECG. La cirugía cardíaca exige una manipulación importante de la aorta ascendente. El acceso quirúrgico se realiza mediante una esternotomía media (por la línea media).

El cayado aórtico El cayado aórtico es la porción transversal de la aorta desde el primer vaso del cayado al origen de la arteria subclavia izquierda (fig. 1-6).

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

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El cayado aórtico es fundamentalmente extrapericárdico. El diámetro normal es de 2,5  0,2 cm, con variaciones adecuadas en función del tamaño corporal. El cayado aórtico gira sobre la arteria pulmonar derecha, el bronquio principal izquierdo, el nervio recurrente laríngeo y el techo de la aurícula izquierda. El esófago se localiza en la cara posterior del cayado y la tráquea a la derecha en su parte posterior. Vista mediante ETE (posterior), la columna de aire de la tráquea suele ocultar la parte derecha (cayado anterior, ascendente superior). Las ramas del cayado incluyen la arteria braquiocefálica derecha (arterias subclavia y carótida común derechas), la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda (son frecuentes las variaciones de las ramas del cayado).

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Consideraciones radiológicas El cayado aórtico sufre menos artefactos de movimiento. Tomografía computarizada Los artefactos por estriaciones de alta atenuación secundarios a la concentración del contraste en la vena braquiocefálica adyacente son posibles, igual que pueden serlo los generados por los cables de marcapasos en la vena braquiocefálica. Ecocardiografía El cayado aórtico no se visualiza bien mediante ecocardiografía transtorácica. Las proyecciones supraesternal o supraclavicular aportan la mejor imagen. Se puede ver el origen de las arterias subclavia y carótida común izquierdas, pero es poco probable visualizar el origen de la innominada. Los artefactos sobre el cayado aórtico resultan prácticamente inevitables con la ecocardiografía transtorácica. La ETE consigue un mejor detalle en casi todos los casos, pero queda cegada en algunos tramos del cayado por la columna de aire de la tráquea.

Afectación patológica Las enfermedades que afectan a este segmento de la aorta incluyen aneurismas, disección, hematomas intramurales, aortitis (especialmente la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu), aterosclerosis, placas, úlceras, trombos y úlceras penetrantes. Las variantes congénitas incluyen una variante de las ramas del cayado (incidencia 1:3) y cayados derechos.

Figura 1-7. El istmo y la aorta descendente.

vertical de la aorta que va desde el istmo al diafragma (fig. 1-7). El esófago se localiza al lado (a 0,5 cm) de la aorta descendente. El diámetro normal de la aorta descendente proximal es 3 cm (media  2 DE). A nivel de la decimoprimera costilla debe medir 2,3 cm (media  2 DE). Los vasos que se originan en el istmo incluyen el conducto arterioso. Las ramas originadas en la aorta descendente son las arterias intercostales, las arterias raquídeas, incluida la arteria de Adamkiewicz, y las arterias bronquiales.

Consideraciones radiológicas El cayado aórtico y su anatomía: importancia clínica ●

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© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.

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La cirugía sobre la porción craneal del cayado aórtico implica la interrupción del flujo hacia los vasos del mismo y esto genera unos riesgos neurocognitivos importantes en la cirugía de esta porción de la aorta. La cirugía se puede realizar en la parte inferior más proximal del cayado sin interrumpir el flujo de sangre a los vasos del cayado pinzando este en longitudinal. El acceso quirúrgico se realiza mediante una esternotomía media (línea media). La disección del cayado aórtico no se clasifica con facilidad de forma convencional.

El istmo y la aorta torácica descendente El istmo es la porción corta de la aorta desde el origen de la arteria subclavia hasta el conducto arterioso presente o desaparecido. Su nombre se debe a que dentro del útero la aorta es ligeramente más estrecha en este segmento, dado que la aorta proximal es más grande por el aflujo de sangre de la válvula aórtica (pero que posteriormente disminuye porque empieza a fluir por los vasos del cayado) y la aorta distal también es más grande por el aflujo de sangre procedente del conducto arterioso persistente. La aorta descendente es la porción

La aorta descendente sufre pocos artefactos por movimiento. Tomografía computarizada La TC sufre pocos artefactos en la aorta descendente, salvo si existen prótesis vertebrales (p. ej., barras de Harrington). Ecocardiografía En los lactantes y los niños la región del istmo y la parte más proximal de la aorta descendente se visualizan con facilidad y es posible localizar bien el flujo y la localización ductal. En los niños mayores y en la mayor parte de los adultos, la aorta descendente se visualiza muy mal mediante ecocardiografía transtorácica. La aorta retrocardíaca se reconoce en un corte transversal en la proyección paraesternal en eje largo y en el eje largo de las proyecciones apicales de dos o tres cavidades. Un derrame pleural izquierdo permite visualizar la aorta descendente en las proyecciones torácicas laterales o posteriores. Aunque la proximidad entre el esófago y la aorta descendente genera facilidades para la visualización de este segmento en la ETE, esta técnica ocasiona artefactos por campo cercano en algunos casos y las calcificaciones intimales pueden ocasionar artefactos de reverberación confusos.

Afectación patológica La afectación patológica de este segmento de la aorta incluye coartación, atresia, conducto arterioso persistente, aterosclerosis, placas, úlceras, trombos, úlceras penetrantes, aneurismas, disecciones, hematomas intramurales, seudoaneurismas, roturas traumáticas,

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

aortitis y complicaciones tardías por la cirugía de la coartación o angioplastia. Las variaciones congénitas del istmo y la aorta descendente incluyen la aorta derecha, el origen y trayecto aberrantes de la arteria subclavia derecha y los divertículos ductales. El acceso quirúrgico se realiza mediante una toracotomía izquierda. Es importante que el espacio pleural izquierdo protruye sobre la aorta descendente; por eso, en general el acceso quirúrgico se suele realizar a través del espacio pleural izquierdo y es especialmente importante una buena función pulmonar, sobre todo del pulmón derecho.

El istmo y su anatomía: importancia clínica ●

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El istmo es un segmento de la aorta que se enferma y sufre malformaciones con frecuencia. La dificultad de la cirugía sobre la aorta descendente con su mayor comorbilidad ha sido un factor importante para el desarrollo de técnicas intervencionistas sobre este segmento de la aorta. La rotura de la aorta descendente se produce hacia el mediastino o la cavidad pleural izquierda, que resulta catastrófica.

La aorta abdominal La aorta abdominal es la aorta infradiafragmática hasta la bifurcación del vaso (fig. 1-8). Entre sus ramas se incluyen las arterias frénicas inferiores, ramas del tronco celíaco (arterias hepática, gastroepiploica y esplénica), arterias renales, arteria mesentérica superior, arteria mesentérica inferior, arterias lumbar y espinal y arterias ilíacas (arteria ilíaca interna: división anterior [arteria obturatriz, arteria glútea inferior, arteria pudenda interna y ramas viscerales] y división posterior [arteria glútea superior, arteria iliolumbar y arterias sacras laterales]; y la arteria ilíaca externa). El diámetro normal de la aorta abdominal suprarrenal son 2 cm (media  DE) y la infrarrenal mide 2 cm (media  2 DE). La

regla venerable y útil a la cabecera del paciente es la «regla del pulgar», es decir, que la aorta abdominal mide lo mismo que el pulgar del paciente.

Consideraciones radiológicas La aorta abdominal sufre escaso artefacto de movimiento. Tomografía computarizada La TC está sujeta a menos artefactos en la aorta descendente. Ecocardiografía La ecocardiografía transtorácica permite medir el diámetro aproximado y el flujo de la aorta abdominal en muchos casos, pero peor que las sondas de ultrasonidos amplias específicas. La ecografía de la aorta abdominal se ve dificultada por el gas en la línea media y la obesidad. La ecografía no es una técnica fiable para identificar fugas en la aorta abdominal.

Afectación patológica La afectación patológica de este segmento de la aorta incluye aneurismas (el aneurisma de la aorta abdominal es uno de los más frecuentes en este vaso; los aneurismas toracoabdominales se pueden extender desde el tórax), aterosclerosis, placas, úlceras, trombos, úlceras penetrantes y aortitis. La principal enfermedad de la aorta abdominal incluye la aterosclerosis y los aneurismas. La aorta abdominal es la localización de aneurismas más frecuentes de la aorta. La identificación de un aneurisma de la aorta abdominal (AAA) resulta cada vez más difícil sin técnicas radiológicas en una época de obesidad creciente, que ha reducido las opciones de identificar esta lesión mediante la mera exploración física. La rotura de un AAA espontáneo o tras su reparación puede producirse hacia el espacio retroperitoneal, el espacio peritoneal, el duodeno supraadyacente (fístula aortoentérica) o la vena cava inferior (fístula aortocava). La relación entre el AAA y las arterias renales tiene tanta importancia clínica que los AAA se clasifican como infrarrenales (95%) o suprarrenales (5%). El nivel del pinzamiento quirúrgico de la aorta también tiene gran importancia y se clasifica según el nivel de la rama (y por tanto, su dificultad y las estructuras que deja isquémicas), como infrarrenal, suprarrenal o infracelíaco y supracelíaco. El acceso quirúrgico se consigue a través de una incisión abdominal por la línea media, laparotomía o disección retroperitoneal.

La aorta abdominal: relaciones anatómicas ●

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La aorta abdominal equivale a la aorta infradiafragmática hasta la bifurcación de la aorta. La bifurcación de la aorta abdominal se produce a nivel L4-5 (el nivel de la bifurcación es variable). En los ancianos la bifurcación se suele localizar más baja por la elongación de la aorta secundaria a hipertensión u otros procesos. El duodeno se sitúa por encima de la aorta abdominal. La vena cava inferior se encuentra a la derecha de la aorta. El riñón en herradura rodea a la aorta y se puede perder al operar un AAA.

HISTOLOGÍA DE LA AORTA Los componentes fundamentales de la aorta son la íntima, media y adventicia (tabla 1-1; figs. 1-9 y 1-10).

La íntima Figura 1-8. La aorta abdominal.

La estructura básica de la íntima es una monocapa de endotelio y el «espacio» subendotelial. Si funciona bien sin traumatismos

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

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Tabla 1-1. Capas de la aorta en situación de salud y enfermedad Capa

Función en la salud

Consecuencias de la pérdida de función en la enfermedad

Íntima

Antitrombótica Antiaterosclerótica

Placas ateroscleróticas, estenosis, úlceras y trombos

Media

La capa de tejido elástico permite acomodar el volumen sistólico con una presión diferencial fisiológica y almacenar energía, que se libera de forma pasiva durante la diástole y que permite el flujo anterógrado pasivo de la misma Las capas de tejido fibroso resisten la sobredistensión de la aorta y su rotura

La esclerosis, aterosclerosis y sobredistensión (hipertensión) determinan una rigidez excesiva, que aumenta la presión diferencial La debilidad ocasiona aneurismas, disección, hemorragia intramural y rotura La disposición en capas concéntricas de los elementos de la pared permite que la disección progrese en sentido proximal y distal

Adventicia

Capa de envoltorio (nutritiva)

Rotura, infiltración por la enfermedad

Íntima/endotelio

Endotelio

Láminas de elastinas (sábanas)

Células musculares lisas vasculares

Media/capas de elastina

Adventicia

Figura 1-9. La media es la capa más engrosada de la aorta y está constituida principalmente por estratos concéntricos de tejido elástico unidos por fibras de elastina. Por tanto, las principales propiedades de la aorta son la distensibilidad, capacitancia y compresión dinámica que se consiguen por la gran cantidad de material elástico. La íntima (endotelio y espacio subintimal) es muy delgada en comparación con la media. La capa externa (adventicia) contiene pequeños vasos sanguíneos para cubrir las necesidades metabólicas de la aorta y colágeno para aportar resistencia y falta de distensibilidad, lo que impide la sobredistensión.

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o enfermedades, la íntima es resistente frente a la aterosclerosis y la trombosis. Si se enferma por factores de riesgo (tabaquismo, hipertensión, dislipidemia, diabetes) o sufre traumatismos, la íntima es susceptible de desarrollar placas de aterosclerosis, úlceras o trombos.

La media La estructura básica de la media son capas concéntricas de láminas elásticas unidas por fibrillas de elastina y láminas de colágeno, con sustancia fundamental interpuesta y pocas células musculares lisas. La aorta se caracteriza por una gruesa capa media en la que predominan las capas de elastina (o láminas). Las arterias periféricas presentan una arquitectura distinta con elastina en una capa interna y otra externa y músculo entre ambas. La relación elastina:colágeno es 70:30 en la aorta proximal (lo que le permite el máximo efecto amortiguador dentro de la aorta), 50:50 en la aorta distal y 30:70 en las arterias periféricas. La estructura histológica justifica las siguientes propiedades de la media: 1) acomodación del volumen sistólico con presiones fisiológicas (función amortiguadora); 2) almacenamiento de energía cuando se distiende (función de condensador)

Figura 1-10. Tinción de reticulina para la elastina. Son visibles las láminas de elastina. La configuración ondulada se debe a la situación de falta de presión en este corte histológico. Se reconocen algunas células endoteliales.

y liberación de la misma para bombear la sangre de forma pasiva (fenómeno Windkessel); 3) mantenimiento de la integridad del vaso, y 4) aporte de un conducto para la ramificación de vasos. Si la media sufre defectos por una alteración congénita o hereditaria (p. ej., válvula aórtica bicúspide, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos) o una enfermedad adquirida (hipertensión, aterosclerosis) o traumática, mostrará tendencia a 1) sobre distensión y rigidez, que pueden traducirse en una incapacidad para recibir el volumen sistólico con presiones fisiológicas, lo que determina hipertensión sistólica y aceleración de la velocidad de la onda de pulso, lo que también ocasiona hipertensión sistólica; 2) debilitamiento y dilatación, lo que condiciona la aparición de aneurismas o la separación espontánea o traumática de las capas, con la consiguiente disección o hematoma intramural (la estructura básica de la aorta con láminas distintas y poco adheridas entre ellas permite que la disección se produzca con más facilidad que en ninguna otra arteria), y 3) invasión por placas de aterosclerosis, que determina una progresiva rigidez, penetración, hematoma intramural o rotura.

La adventicia La adventicia es una capa externa delgada constituida fundamentalmente por colágeno y vasa vasorum, que es la fina red de vasos de la aorta. La adventicia es la responsable de suplir las necesidades metabólicas de la aorta y se comporta como la barrera final frente a la rotura. En la enfermedad parece ser la vía para la invasión por los

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

treponemas sifilíticos. Además, las regiones de la aorta con menos vasa vasorum parecen las que más riesgo tienen de desarrollar una aterosclerosis (p. ej., la aorta abdominal).

FISIOLOGÍA DE LA AORTA La longitud media de la aorta en adultos es de 1,2 m. En esta longitud se producen retrasos en la transmisión de la presión y el flujo por la aorta. El retraso temporal en la transmisión de las presiones desde el extremo proximal de la aorta y el distal es de 0,8 s; el retraso temporal en la transmisión del volumen es de 3 s (según la frecuencia cardíaca). Siempre que la válvula aórtica sea competente y no exista ningún otro medio de flujo retrógrado, la sangre será bombeada por la aporta en sentido distal como consecuencia de su función como condensador proximal. La conversión de un flujo pulsátil en la parte proximal de la aorta (introducción cíclica del volumen sistólico) en uno continuo en la parte más distal se consigue gracias a su función de condensador y el efecto Windkessel. La función amortiguadora de la aorta y la función de condensador y el efecto Windkessel se deben al elevado contenido en elastina de la aorta proximal, que le confieren elasticidad, para absorber la carga generada por el volumen sistólico, almacenar energía potencial en sístole y liberarla en la diástole y convertir la energía potencial en energía cinética que desplaza la sangre en sentido distal durante la diástole. El grado de amortiguamiento y la capacitancia son proporcionales a la cantidad de elastina en la aorta (tabla 1-2). El término Windkessel apareció en una traducción al alemán del tratado de Stephen Hales sobre la presión aórtica, como ejemplo de la función de bomba pasiva de la aorta. El Windkessel era un

componente (la vejiga de aire a presión) de una bomba de un motor manual. Un pistón manejado de forma manual introducía agua en un reservorio, que gracias a la energía potencial (presión) almacenada en la vejiga de aire, convertía el flujo intermitente que entraba en otro flujo más continuo ejerciendo una presión mantenida sobre el reservorio de agua, de forma que incluso en los períodos en los que no se ejercía presión sobre el pistón, se conservara algo de presión (la energía potencial almacenada en el reservorio se transformaba en energía cinética), lo que permitía extraer el agua del reservorio y mantener el flujo (fig. 1-11). La aorta, como todas las cavidades, tiene una relación presión:volumen pasiva, que refleja la interacción del volumen y la capacitancia o rigidez de la aorta. Cuanto mayor es el volumen dentro de la aorta, mayor será también la presión. Uno de los mejores ejemplos de este fenómeno es la contrapulsación con balón intraaórtico (BIA); cuando se insufla el BIA de 40 ml durante la diástole, la presión diastólica en la aorta aumenta: un efecto de incremento de la presión. La relación presión:volumen en la aorta no es lineal. A medida que la aorta va distendiéndose más, la reserva elástica de la pared se agota y la presión empieza a aumentar con rapidez. Cuando la aorta se sobredistiende por la presión, no se cuenta ya con nada de reserva elástica y cualquier aumento posterior da lugar a un incremento casi vertical de la presión, dado que la respuesta de la presión estaría ya determinada exclusivamente por las propiedades colágenas de la pared. La relación presión:volumen cambia con la edad y la enfermedad y el remodelado de la aorta. Por desgracia, la hipertensión fomenta la hipertensión, dado que una aorta más distendida tiene menos reserva elástica y distensibilidad. La esclerosis de la aorta y la aterosclerosis aumentan la rigidez de la aorta. La insuficiencia aórtica crónica condiciona una remodelación de la aorta y de otros vasos para poder recibir el volumen sistólico notablemente aumentado con un aumento sólo ligero de la presión sistólica (fig. 1-12).

Tabla 1-2. El grado de amortiguamiento y capacitancia es proporcional a la cantidad de elastina en la aorta Amortiguamiento y capacitancia

Porcentaje de elastina

Aorta proximal

Máximo

70%

Aorta abdominal

Menor

40%

Arterias periféricas

Mínimo

30%

Descripciones de la presión arterial Como la presión arterial se mide de forma generalizada como presión sistólica (máxima) y diastólica (mínima), es frecuente describir así la presión arterial; sin embargo, esta práctica adolece de algunas limitaciones. Esta descripción tan simplista ha generado la

Figura 1-11. El efecto Windkessel se puede ver cuando el flujo intermitente se convierte en flujo continuo en una manguera de jardín (apertura y cierre de la válvula). El grifo se cierra y se abre de forma alternativa, lo que permite la entrada de forma intermitente a la manguera. Sin embargo, el flujo de agua es continuo dada la baja resistencia de la boca. IZQUIERDA. Válvula abierta. DERECHA. Válvula cerrada. Igual que sucede en el corazón y la aorta, la manguera está convirtiendo un flujo fásico en otro continuo por el efecto Windkessel amortiguador (capacitancia) y conversión pasiva de la energía potencial acumulada en energía cinética.

150 125 100 75

Volumen sistólico

Diástole

Presión diferencial normal

Sístole

50

175 150

Aorta rígida • HSA • PD elevada

125 100 75

Volumen sistólico

Diástole

Presión diferencial normal

Sístole

50 Volumen (ml)

9

Aorta normal

200 175 150 125

Presión diferencial normal Volumen

100

sistólico

75 50

Volumen (ml)

IA crónica Volumen sistólico (VSA + VI)

Diástole

Sístole

Presión diferencial elevada

175

Aorta normal

200

Presión aórtica (mmHg)

Aorta normal

200

Presión aórtica (mmHg)

Presión aórtica (mmHg)

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

Volumen (ml)

Figura 1-12. IZQUIERDA. La relación presión aórtica:volumen es no lineal. La aorta normal acepta el índice de volumen sistólico normal (35 ml/m2) a una presión diferencial de 1 mmHg/ml/m2 (40 mmHg) dentro de valores de presión normales. CENTRO. La aorta rígida acepta el volumen sistólico normal con presiones más altas (hipertensivas, no fisiológicas). DERECHA. La aorta sobrecargada de volumen (es decir, insuficiencia aórtica crónica, conducto arterioso persistente) se remodela para aceptar un volumen sistólico mayor con menos presiones esperadas. HSA, hipertensión sistólica aislada; IA, insuficiencia aórtica; PD, presión diferencial; VI, volumen de insuficiencia; VSA, volumen sistólico anterógrado.

Abd. Perif.

Presión (mmHg)

Prox.

Distintos factores fisiológicos y patológicos influyen sobre la media y sus fluctuaciones. Los cambios de presión media vienen condicionados por la resistencia, la inercia y la viscosidad. Como estos factores son menores a lo largo de la aorta, la presión media sólo se reduce ligeramente. Las fluctuaciones alrededor de la media vienen determinadas por la rigidez del vaso. Como los vasos arteriales contienen relativamente menos elastina en sentido distal, son algo más rígidos y sufren oscilaciones de presión mayores, que condicionan las presiones sistólicas y diastólicas (fig. 1-14). Las fluctuaciones de presión en la aorta proximal son 100  20 mmHg, en la aorta abdominal 98  22 mmHg y en las arterias periféricas 95  25 mmHg.

Presión arterial: relación con la edad

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Figura 1-13. Presión media y fluctuaciones de la presión. Los cambios de la presión media vienen condicionados por la resistencia, la inercia y la viscosidad. Dado que estos factores son menores en la aorta, la presión media sólo se reduce ligeramente. Las fluctuaciones alrededor de la media vienen determinadas por la rigidez del vaso. Ya que los vasos arteriales tienen relativamente menos elastina en la parte distal, su rigidez relativa es mayor y las fluctuaciones de presión son mayores, lo que influye sobre las presiones sistólica y diastólica.

idea generalizada de que estas dos variables representan de forma suficiente dos fenómenos distintos y no relacionados. Por ejemplo, la presión sistólica describe principalmente la función cardíaca y la presión diastólica sólo la resistencia. El hecho de que las medidas de la presión aórtica se tomen generalmente siguiendo este sistema ha reducido la comprensión general de los múltiples fenómenos implicados en la presión arterial. La expresión de la presión a través de estas dos variables de sencillo registro fomenta la practicidad antes que la comprensión. Un abordaje más fisiológico es describir la presión arterial como una presión media y las fluctuaciones alrededor de la misma. La presión media se reduce poco a lo largo de la aorta porque se trata de un conducto excelente. Las fluctuaciones de presión (u oscilaciones) aumentan en sentido distal porque los vasos distales son menos elásticos y están más cerca de las ondas reflejadas. Las fluctuaciones proximales suelen ser un 30% de la presión media, mientras que las distales alcanzan el 40%. Esto suele añadir 10-15 mmHg y con frecuencia hasta 25 mmHg de presión (fig. 1-13).

Con la edad se produce un incremento de la presión media por el aumento de las resistencias periféricas globales (los tejidos que predominan son menos vasculares) y también un aumento de las fluctuaciones alrededor de la media porque los vasos se vuelven más rígidos y su efecto amortiguador es menor (fig. 1-15). También se produce un aumento de casi el doble de la presión arterial entre la primera y la séptima décadas de la vida.

Onda de pulso aórtico Las ondas de pulso aórtico y de presión se producen por la gran velocidad generada hacia el exterior del corazón cuando se abre la válvula aórtica (fig. 1-16). Se propagan cada vez a mayor velocidad conforme se desplazan hacia la periferia, dado que la velocidad de propagación es inversamente proporcional a la distensibilidad de la aorta y la aorta más proximal es más distensible porque contiene más elastina, ya que la estructura se relaciona con la función y la aorta tiene que recibir la distensión derivada de la inyección del volumen sistólico del ventrículo izquierdo con una presión razonable. Las oscilaciones de la onda del pulso se producen en todas las estenosis de las arteriolas periféricas y las oscilaciones más grandes tienen importancia clínica y se generan en los lechos de enorme resistencia de los músculos de las piernas. La velocidad de propagación de la onda de pulso es 4 m/s en la aorta proximal, 6 m/s en la aorta abdominal y 12 m/s en las arterias periféricas. La onda de pulso aórtico se desplaza a 4-6 m/s en una aorta sana, mientras que la sangre fluye a 1 m/s; por tanto, suele avanzar muy por delante del volumen sistólico específico del correspondiente ciclo cardíaco. La onda de pulso, que se desplaza a 4-6 m/s, recorre toda la longitud de la aorta y las principales arterias periféricas

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 1-14. Registros de la presión de (IZQUIERDA A DERECHA) la aorta ascendente, la aorta descendente proximal, la aorta abdominal y la arteria femoral del mismo paciente. La presión media sufre pocos cambios, pero las fluctuaciones alrededor de la media aumentan hacia la periferia porque la aorta y las arterias cada vez son más rígidas.

160

Presión arterial (mmHg)

140 Sistólica

120

Media

100

80

Diastólica

60

0 0

20

40 Edad (años)

60

80

Figura 1-15. Relación presión arterial:edad. Al aumentar la edad se produce un incremento de la presión media, sobre todo debido a la elevación de las resistencias periféricas totales (los tejidos predominantes son menos vasculares) y un aumento de las fluctuaciones alrededor de la media porque los vasos son más rígidos y amortiguan peor. Obsérvese que la presión casi se duplica entre la primera y séptima décadas de la vida.

en una fracción de segundo, se refleja en las arteriolas periféricas y regresa al corazón en menos de 1 s. Si la aorta está sana, distensible y se comporta como un conductor lento de la onda del pulso, la onda reflejada regresa tras completarse la sístole durante la diástole. Esto se traduce en algunos pacientes en la aparición de una onda de presión diastólica, la onda de presión reflejada.

Ondas de presión reflejadas en la aorta Las ondas de pulso aórtico y arterial se transmiten con facilidad a los vasos periféricos. Muestran tendencia a reflejarse en: 1) las bifurcaciones arteriales como una onda que se reflejaría en cualquier estructura en que se encuentre, y 2) los vasos de resistencia. Las ondas reflejadas regresan a velocidades parecidas a las de salida para la propagación. Las velocidades de las ondas de pulso que avanza y que regresa son rápidas (4-13 m/s), de forma que regresan dentro del ciclo cardíaco y determinan que la onda de presión observada en cualquier momento sea la suma de la onda de presión que avanza y la que regresa (reflejada) (tabla 1-3). Llegan durante la onda sistólica

Figura 1-16. La onda del pulso aórtico. En una aorta normal y sana, la apertura de la válvula aórtica propaga la onda del pulso hacia el exterior a gran velocidad, se acelera conforme se desplaza, se refleja en los grandes lechos arteriolares y regresa al corazón. En una aorta sana y distensible, la onda de pulso se propaga a una velocidad que, aunque rápida, no es suficiente para regresar durante la sístole (eyección), sino más tarde, cuando se ha cerrado la válvula aórtica.

Tabla 1-3. Velocidad de la onda de pulso en distintos segmentos arteriales Segmento arterial

Velocidad de la onda de pulso

Aorta ascendente

4-5 m/s

Aorta descendente

4-7 m/s

Aorta abdominal

5-8 m/s

Arteria ilíaca

7-8 m/s

Arteria femoral

8-13 m/s

a los vasos más periféricos, pero lo hacen más tarde y se transmiten durante la sístole o la diástole o en la diástole en la aorta proximal (en personas sanas). Cuando llegan en diástole contribuyen a la presión diastólica, y cuando lo hacen en sístole se suman a la onda sistólica (fig. 1-17). En los cuadros patológicos la aorta se vuelve más rígida y transmite las ondas de pulso a mayor velocidad, de forma que las

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

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Onda de pulso reflejada superpuesta sobre la onda de presión sistólica a la que incrementa

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Onda de pulso reflejada Onda de presión diastólica

Aorta normal

Aorta rígida

Figura 1-17. En personas jóvenes sanas la onda de pulso aórtica se propaga y regresa más lenta y por tanto más tarde, de modo que llega a la aorta proximal en diástole (REGISTRO IZQUIERDO). Cuando la aorta es más rígida, la onda de pulso emana y regresa con mayor rapidez, es decir antes, por lo que llega durante la sístole y se suma a la presión sistólica y la incrementa. Esto perpetúa la hipertensión sistólica secundaria a la rigidez de la aorta.

ondas reflejadas regresan más rápido (durante la sístole) y se suman a las ondas sistólicas, modificando su forma y no sólo su amplitud (presión arterial). La velocidad de las ondas de pulso aumenta con la edad (aumento de la rigidez intrínseca y también por la mayor presión de distensión) y también en procesos patológicos como la hipertensión (tras la distensión elástica de la elastina esta se agota y predomina la resistencia a la tensión del colágeno, de forma que la aorta se vuelve rígida cuando la presión es elevada), la aterosclerosis (el proceso de aterosclerosis rompe la elastina y determina pérdida de elasticidad) y la arteriosclerosis.

Figura 1-18. Una aorta hipertensa es menos distensible y, por tanto, propaga con mayor velocidad la onda del pulso. A diferencia de la aorta sana y distensible, la aorta hipertensa conduce las ondas de pulso que salen y regresan tan rápidamente que regresan durante la sístole y se suman a la presión aórtica, que aumenta.

Aorta proximal

Aorta abdominal

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Onda de pulso aórtico e hipertensión Conforme aumenta la rigidez de la aorta (p. ej., en la hipertensión), la onda del pulso circula a una velocidad un tercio mayor. Si la aorta está rígida por hipertensión, aterosclerosis u otro proceso patológico y se comporta como un conductor rápido de la onda del pulso, la onda reflejada regresa antes de que se complete la sístole, de forma que aumenta la presión sistólica, la resistencia a la eyección del ventrículo izquierdo y el esfuerzo del miocardio (MVO2) (fig. 1-18). Por tanto, se produce la autoperpetuación y el círculo vicioso de la hipertensión, de forma que la hipertensión condiciona que la aorta sea rígida, lo que condiciona sobredistensión y aumento de la presión sistólica por pérdida de la distensibilidad, con retorno precoz de la onda del pulso que superpone su presión con la presión sistólica, aumento del esfuerzo del miocardio y una eyección cardíaca menos eficiente.

Gráfica de la presión del pulso aórtico La gráfica de la presión del pulso aórtico tiene cuatro componentes: 1) la pendiente ascendente; 2) el pico/cúpula; 3) la escotadura dicrótica (incisura), y 4) la caída de presión (figs. 1-19 y 1-20). La magnitud y la forma de la presión del pulso aórtico resultan de la

Arterias periféricas

Figura 1-19. En la aorta proximal, la onda sistólica adopta forma de cúpula. Existe una escotadura dicrótica por el cierre de la válvula aórtica. Existe una onda diastólica que tiene una cúpula más aplanada o descenso lineal, y que puede incluir las ondas de presión reflejadas. En la aorta abdominal la onda sistólica es más alta, aunque sigue siendo redondeada y ligeramente más tardía en comparación con la aorta proximal, pero ya no existe la escotadura dicrótica. Existe una onda diastólica, con un descenso lineal más pequeño. En las arterias periféricas, la onda sistólica es más alta, empinada y triangular, en lugar de redondeada. Es incluso más tardía que en la aorta proximal y suele incorporar ondas reflejadas. La onda diastólica muestra una pequeña onda secundaria.

suma de múltiples efectos y del lugar en que se mida. Los efectos que condicionan la magnitud y la forma de la presión de pulso aórtico son el volumen que se propulsa hacia la aorta, la velocidad de eyección hacia la aorta, la distensibilidad (capacitancia o capacidad amortiguadora), el efecto Venturi, el momento de aparición de las ondas reflejadas, la magnitud de estas ondas reflejadas y las resistencias periféricas.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Onda sistólica

Onda diastólica

Fase ascendente Cúpula/máximo

Onda sistólica

Onda diastólica

Fase ascendente Cúpula/máximo

Escotadura dicrótica

Cierre de la válvula aórtica Relleno de los senos de Valsalva

Volumen eyectado Volumen eyectado Velocidad de eyección Distensibilidad Distensibilidad aórtica Fluctuación alrededor (amortiguamiento) de la media efecto Venturi efecto Venturi ondas reflejadas

Onda sistólica

Escotadura dicrótica

Escotadura dicrótica

Cierre de la válvula aórtica Relleno de los senos de Valsalva

Resistencia periférica Fluctuación alrededor de la media ondas reflejadas

Onda diastólica

Fase ascendente Cúpula/máximo

Volumen eyectado Volumen eyectado Velocidad de eyección Distensibilidad Distensibilidad aórtica Fluctuación alrededor (amortiguamiento) de la media efecto Venturi efecto Venturi ondas reflejadas

Cierre de la válvula aórtica Relleno de los senos de Valsalva

Resistencia periférica Fluctuación alrededor de la media ondas reflejadas

Volumen eyectado Volumen eyectado Velocidad de eyección Distensibilidad Distensibilidad aórtica Fluctuación alrededor (amortiguamiento) de la media efecto Venturi efecto Venturi ondas reflejadas

Resistencia periférica Fluctuación alrededor de la media ondas reflejadas

Figura 1-20. IZQUIERDA. Registro de la presión aórtica. CENTRO. El registro de la presión aórtica periférica se caracteriza por: 1) un ascenso más rápido; 2) una presión máxima más elevada, debido a una distensibilidad y amortiguamiento algo menores, una mayor fluctuación de la presión sistólica y la suma de las ondas de presión en la sístole (que se produjo en la vecindad y por eso regresó antes), y 3) una presión diastólica menor por la mayor fluctuación alrededor de la media y por la ausencia de ondas reflejadas en la diástole (reaparición en la sístole). DERECHA. Registro de presión aórtica en una aorta rígida. Además de una pendiente ascendente más rápida, una presión máxima mayor y una menor presión diastólica, la onda sistólica es más triangular.

Onda de presión aórtica La fase ascendente es la interacción entre el volumen que entra en la aorta y la rigidez o la elasticidad de los vasos locales determinan la velocidad de aumento de la presión. Cuanto más rígido sea el vaso, más rápido será el ascenso y cuanto mayor sea el volumen, también. En personas sanas los vasos se hacen más rígidos hacia la periferia, pero en los procesos patológicos la rigidez aumenta. La velocidad de aumento de la presión en el ventrículo izquierdo (dP/dt) y la presencia o no de un efecto Venturi local (estenosis aórtica, estenosis-insuficiencia aórticas) que podría reducir la presión y por consiguiente el aumento de la misma también condicionan la onda de presión aórtica. Las figuras 1-21 a 1-23 muestran distintos aspectos sobre la onda en la aorta proximal y distal y en las arterias periféricas. La altura de la presión sistólica viene determinada por la interacción entre el volumen que entra en la aorta y la rigidez o elasticidad de los vasos locales también condiciona la velocidad de aumento de la presión y la presencia o no de ondas de presión reflejadas superpuestas sobre la presión sistólica. En personas sanas este efecto no se produce de forma significativa en la aorta proximal. La forma de la onda de presión sistólica viene determinada por el volumen ascendente:sistólico (distensibilidad  efecto Venturi) y por las ondas de presión reflejadas si regresan durante la sístole (se suman con la onda de presión incidente). La incisura o escotadura dicrótica se debe al cierre de la válvula aórtica y sólo se reconoce bien en la aorta proximal. La onda de presión diastólica se produce por la resistencia periférica, la velocidad de flujo distal o proximal (p. ej., insuficiencia aórtica) y las ondas de presión reflejadas que llegan en diástole. Dado que la presión arterial se registra más distalmente, se produce una caída progresiva y muy lenta de la presión media (tabla 1-4), un aumento de las fluctuaciones de la presión alrededor de la media, un incremento del retraso de fase en el aumento de la presión sistólica y una pérdida de la escotadura dicrótica en los registros de la presión arterial abdominal y femoral.

Figura 1-21. Flujo en la aorta proximal. En condiciones normales se produce una pequeña cantidad de flujo diastólico inverso por el flujo hacia las arterias coronarias.

Tabla 1-4. Diferencias entre la presión media proximal y distal Presión arterial (mmHg)

Media (mmHg)

Ascendente

147/59

95

Descendente

149/60

93

Abdominal

151/60

91

Femoral

157/56

90

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

13

Tabla 1-5. Función de la aorta Función

Aorta proximal

Aorta abdominal

Arterias periféricas

Antiaterógena

Sí

Sí

Sí

Antitrombótica

Sí

Sí

Sí

1

Función como conducto

Llevar la sangre del corazón a los vasos periféricos, sin pérdida de energía por turbulencias o resistencia

Sí

Sí

Sí

Función como amortiguador

Aceptar el volumen de sangre propulsado hacia la aorta y aceptar este volumen con un aumento de presión tolerable a nivel fisiológico La aorta se distiende aproximadamente un 4% durante la sístole y esto es una medida y una forma de acomodación

Importante

Algo

Algo

Función como condensador

Para guardar la energía (en forma de energía potencial) empleada para el estiramiento de la aorta por la distensión sistólica

Importante

Ligera

Poca

Función como bomba

Para liberar la energía potencial acumulada dentro de la pared (mediante la distensión sistólica) mediante la recuperación de la función como conducto Todos los segmentos de la aorta son conductos de baja resistencia para los vasos más distales, que permiten el flujo en sentido distal sin turbulencias ni pérdidas de energía Sólo se produce una reducción muy ligera de la presión (media) a lo largo de la aorta

Importante

Ligera

Poca

Tabla 1-6. Estructura y función de la aorta Aorta proximal

Aorta abdominal

Arterias periféricas

Mezcla de capas de láminas de elastina y fibrillas de colágeno dentro de la media, y la adventicia para evitar la distensión máxima y la rotura Relativamente poco músculo liso para dotarla de propiedades contráctiles

Mezcla equilibrada de elastina para conseguir distensión, colágeno para conseguir fuerza y capacidad para resistir una distensión excesiva, y músculo liso para su capacidad vasoconstrictora Sólo 30% de elastina

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Los primeros 20 cm de la aorta reciben el volumen sistólico en cada ciclo cardíaco Estructura

La característica estructural más destacada son múltiples capas de láminas de elastina para dotarla de capacidad amortiguadora y capacitancia Existe una menor cantidad de fibrillas de colágeno dentro de la media y la adventicia para evitar la distensión máxima y de este modo la rotura de la aorta Existe una cantidad relativamente pequeña de músculo liso para dotarla de propiedades contráctiles

Función

La aorta proximal cuenta con la mayor capacidad amortiguadora y de condensador de todos los vasos

Amortiguamiento y de condensador

Función amortiguadora: importante función amortiguadora para recibir el volumen sistólico a una presión fisiológicamente tolerable Función de condensador: una notable función de condensador para almacenar la energía potencial en las fibrillas de elastina durante la distensión en la sístole y liberarla durante la diástole, de forma que la sangre se propulse hacia delante

Función amortiguadora: algo Función de condensador: algo

Función amortiguadora: poca Función de condensador: poca

Conducto

A sus ramas y a la aorta más distal

La principal función es como conducto hacia las ramas vasculares

La función principal es como conducto hacia los vasos periféricos

Velocidad de la onda de pulso

4 m/s La aorta proximal es el vaso menos rígido porque tiene el más contenido en elastina y mayor elasticidad que cualquier otra arteria y, por tanto, el que más lentamente conduce la sangre

7-8 m/s Superior a la presente en la aorta proximal: la aorta abdominal contiene menos elastina y es relativamente más rígida que la aorta ascendente proximal y, por tanto, conduce las ondas de pulsos más rápidamente

12 m/s Superior a la aorta por el menor contenido en elastina, por eso tiene una distensibilidad menor y una rigidez relativamente superior con una capacidad de conducción más rápida (Continúa)

14

ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Tabla 1-6. Estructura y función de la aorta (cont.)

Presión

Aorta proximal

Aorta abdominal

Arterias periféricas

Dependiente de la edad

Dependiente de la edad

Dependiente de la edad

Media

100 mmHg La presión media en la aorta proximal suele ser la diastólica 1/2 de la presión diferencial por la forma redondeada de la onda sistólica

100 mmHg La presión media suele ser la diastólica 1/3 de la presión diferencial porque la onda sistólica es más alta y está en el máximo

Ligeramente inferior a la aorta central (5 mmHg de diferencia) La presión media suele ser la diastólica 1/3 de la presión diferencial porque la onda sistólica es más estrecha y picuda

Fluctuaciones

20 mmHg La presión diferencial sólo mide 40 mmHg por la eficiente función amortiguadora

20 mmHg La presión diferencial sólo mide 40 mmHg por la función amortiguadora

 las de la aorta central 10 mmHg adicionales

Sistólicas

Fase ascendente vertical empinada Cúpula redondeada, forma completa

Fase ascendente vertical empinada Más alta La cúpula sigue siendo redondeada y de forma definida Ligeramente retrasada en comparación con la aorta proximal

Más alta y empinada Triangular, no redondeada Más tardía que en la aorta proximal En general incluye ondas reflejadas; las ondas reflejadas son locales y regresan con rapidez en la sístole aumentando la presión sistólica

Escotadura dicrótica

En general, evidente por el cierre de la válvula aórtica

Disminuida o ausente por completo

No existe ya

Diastólica

Presente, cúpula plana o ligeramente convexa en ascenso o descenso lineal Puede incluir ondas de presión reflejadas que vuelven desde las arterias periféricas

Presente, más pequeña, descenso lineal Ligeramente convexa hacia arriba, puede incluir ondas de presión reflejadas que vuelven desde las arterias periféricas

Pequeña onda secundaria

Velocidad

Sistólica: flujo anterógrado 0,8-1,2 m/s Diastólica: breve flujo retrógrado

Sistólica: flujo anterógrado 0,6-0,8 m/s Diastólica: breve flujo retrógrado

Sistólica: flujo anterógrado 0,6-0,9 m/s Diastólica: breve flujo retrógrado

Forma de la onda

Muy breve y retrógrada acentuada en la diástole por el cierre de la válvula aórtica y el relleno de los senos de Valsalva Los flujos mesodiastólico y telediastólico son opuestos: pérdida de flujo distal por el efecto Windkessel y pérdida de flujo proximal (raíz) por el flujo hacia las arterias coronarias En conjunto se produce poco flujo neto anterógrado o retrógrado

Flujo en la aorta abdominal proximal: anterógrado en sístole y diástole por el efecto Windkessel de la aorta proximal y la baja resistencia al flujo en las arterias renales, que permiten el flujo anterógrado diastólico Flujo en la aorta abdominal distal: patrón trifásico o bifásico (elevada resistencia) por la resistencia arteriolar en general mayor de los lechos tisulares distales (principalmente el músculo) en estado de reposo

Patrón de alta resistencia: patrón bifásico o trifásico Anterógrado sistólico Retorno diastólico precoz Flujo diastólico anterógrado corto Patrón de baja resistencia (cuando el lecho vascular, en general muscular, se vasodilata) • Anterógrado sistólico • Anterógrado diastólico

Forma de las ondas

Flujo de la sangre

60

60

40

40

20

20

cm/s

cm/s

Figura 1-22. Flujo en la aorta abdominal. IZQUIERDA. Por encima de las arterias renales se produce un flujo sistólico y diastólico anterógrado debido a la baja resistencia dentro de las arterias renales (que permite el flujo anterógrado renal en la diástole), distal al sitio donde se obtuvo la muestra. DERECHA. Aorta abdominal inferior. El patrón de flujo es exclusivamente sistólico, un patrón de resistencia alta debido a la elevada resistencia de los vasos más distales.

FISIOLOGÍA Y FUNCIÓN AÓRTICAS: CONSIDERACIONES ANATÓMICAS E HISTOLÓGICAS

Bifásico

Bifásico

15

Trifásico 80 40

1

Sistólico anterógrado

cm/s RT SFA P Figura 1-23. Flujo en la arteria femoral superficial (AFS). El patrón es de alta resistencia con un breve flujo inverso diastólico debido a que las ondas de presión se reflejan de forma local.

Presión arterial y flujo arterial Se produce una variación demasiado importante de la presión arterial y del flujo para que la presión aórtica sea considerada un indicador secundario fiable del flujo aórtico, el gasto cardíaco y la perfusión tisular. Las resistencias periféricas (que son una variable con enormes variaciones, sobre todo en los pacientes jóvenes y en los ancianos hipertensos), las estenosis distales y las oclusiones condicionan que la presión proximal guarde una correlación escasa con el flujo a los órganos distales. Existen dos excepciones fundamentales en esta correlación entre la presión aórtica y el flujo anterógrado: 1) una arteria o aorta ocluidas muestran una presión típicamente superior a la normal porque la onda de pulso reflejada es más elevada, y 2) en la insuficiencia aórtica, el flujo se invierte en la aorta durante la diástole. Por tanto, la presión arterial es un marcador clínico poco fiable de flujo arterial. La correlación entre la presión arterial y el gasto cardíaco es mucho peor de lo que se creía en situaciones patológicas y en pacientes sometidos a tratamientos farmacológicos (fig. 1-24).

INTEGRACIÓN ENTRE LA ANATOMÍA, LA HISTOLOGÍA Y LA FISIOLOGÍA DE LA AORTA

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Las tablas 1-5 y 1-6 resumen de forma integrada la función aórtica según consideraciones anatómicas, histológicas y fisiológicas.

Diastólico retrógrado

Flujo

Presión

149/60

Figura 1-24. SUPERIOR. Registro espectral de la aorta torácica proximal. INFERIOR. Registro de presión de la aorta descendente torácica proximal. Se trata de un ejemplo de discordancia evidente (instantánea) entre la presión arterial y el flujo, que se observa en la fisiología aórtica normal. Obsérvese que en la diástole la presión arterial es positiva y que el flujo se invierte a pesar de todo.

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CAPÍTULO

2

Variantes anatómicas de la aorta PUNTOS CLAVE 䉴 Las relaciones anatómicas de la aorta suelen tener impor-

䉴 Las variantes anatómicas de la mayor parte de los segmen-

tancia para:

tos de la aorta son:

䉴 Las manifestaciones patológicas.

䉴 Relativamente frecuentes.

䉴 El acceso quirúrgico.

䉴 Importantes para el diagnóstico.

䉴 Las complicaciones quirúrgicas.

䉴 Importantes para la cirugía y las intervenciones.

Este capítulo se centra en las variantes anatómicas de la aorta y sus ramas. Se revisan las variantes anatómicas por segmento de la aorta usando la terminología que se estableció en el capítulo 1.

EMBRIOGENIA DE LA AORTA Al comienzo de la embriogenia, los vasos de todo el cuerpo son plexiformes. Cuando crecen, confluyen, pero en las primeras fases las arterias y las venas son tubos revestidos por células endoteliales, que no se pueden distinguir. Al aumentar el tamaño fetal, los vasos adoptan su aspecto reconocible como conductos. La aorta adulta y el sistema del cayado aórtico se producen por la regresión y fusión de los seis pares de arcos aórticos que pasan de tener un diseño en seis arcos simétricos a su patrón final asimétrico (fig. 2-1). Los arcos se desarrollan de forma seriada, es decir, primero lo hacen el primero y segundo arcos, después el tercero y el cuarto y por último el quinto y sexto. Inicialmente existen seis arcos aórticos y dos aortas dorsales. El resultado final de la evolución del arco aórtico es el siguiente: 1. La aorta ascendente proximal deriva del tronco arterioso, igual que la arteria pulmonar proximal. 2. La aorta ascendente distal, el cayado aórtico hasta la arteria carótida común izquierda y el tronco braquiocefálico derivan del saco aórtico. 3. La arteria subclavia derecha deriva del cuarto arco aórtico, de la aorta dorsal derecha y de la arteria intersegmentaria derecha. 4. Las arterias carótidas comunes derivan del tercer arco aórtico. 5. El cayado aórtico situado entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, porción del istmo de la aorta, deriva del cuarto arco aórtico. 6. La arteria subclavia izquierda deriva de la arteria intersegmentaria izquierda. © 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

7. El conducto arterioso deriva del sexto arco aórtico. 8. La aorta descendente deriva de la aorta dorsal izquierda. A partir de esta descripción tan básica, se puede entender que muchas de las malformaciones congénitas que se observan en la aorta se deben al mal desarrollo de un segmento, a la persistencia de un segmento o a una mala conexión.

ANATOMÍA VARIANTE DE LA RAÍZ AÓRTICA Anatomía variante de los senos Las variaciones congénitas de la válvula aórtica son responsables de las diferencias en el número de senos de la raíz aórtica. Las malformaciones por aorta bicúspide, que se encuentran en el 1-2% de los varones y en menos del 0,5% de las mujeres, pueden asociarse a dos senos, cuya orientación y tamaño difieren de las habituales en las válvulas tricúspides normales. Las válvulas cuadricúspides (incidencia 0,01%) ocasionan cuatro senos, a menudo de tamaños distintos. La válvula aórtica bicúspide es una lesión importante por su riesgo de disfunción y también porque se asocia a otras malformaciones y enfermedades aórticas, así como a otras alteraciones cardíacas. Las asociaciones más importantes a nivel de la aorta de las válvulas aórticas bicúspides con dos senos incluyen alteraciones del desarrollo aórtico (aneurismas en la aorta ascendente, coartación), disección aórtica y otras malformaciones cardíacas o vasculares (p. ej., conducto arterioso persistente). Las válvulas aórticas bicúspides son uno de los principales motivos de disección aórtica en los pacientes menores de 45 años (es una causa de disección aórtica 10 veces más frecuente que el síndrome de Marfan). 17

18

ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Arteria intersegmentaria derecha

Terceros arcos aórticos

Aorta dorsal derecha Cuarto arco aórtico derecho Saco aórtico

Arteria carótida Arteria carótida común izquierda común derecha Arteria intersegmentaria izquierda Cuarto arco aórtico izquierdo

Arteria subclavia izquierda

Arteria subclavia derecha Arteria braquiocefálica

Tronco

Resto del arco

Aorta dorsal izquierda

Aorta descendente izquierda Figura 2-1. Embriogenia de la aorta.

Se producen variaciones congénitas en el tamaño de los senos, de forma que estos tamaños son desiguales. Pueden producirse también fístulas congénitas, en general hacia una cavidad cardíaca derecha.

Anatomía variante de las ramificaciones: alteraciones de las arterias coronarias Las alteraciones de las arterias coronarias pueden afectar a la dominancia, el número, los orígenes, el trayecto y la terminación. Alteraciones de la dominancia de la arteria coronaria La dominancia de la arteria coronaria viene determinada por el origen de la arteria coronaria posterior. En un 80% de los individuos (normal), este vaso se origina en la arteria coronaria derecha (dominancia derecha). Las variantes incluyen un 10% de casos originados en la arteria circunfleja izquierda (dominancia izquierda) y otro 10% que se origina en las arterias coronarias derecha y circunfleja izquierda (codominancia). Alteraciones del número de arterias coronaries La normalidad consiste en tener dos arterias coronarias separadas. Las variantes incluyen dos orígenes distintos para las arterias descendente anterior y circunfleja izquierda; puede existir una arteria coronaria solitaria o puede existir una cuarta arteria coronaria accesoria. Alteraciones del origen de las arterias coronaries Las alteraciones del origen de las arterias coronarias incluyen un origen alto (por encima de la unión sinotubular) y un origen en el seno opuesto. Alteraciones del trayecto de las arterias coronaries Las alteraciones del trayecto de la arteria coronaria incluyen: Tipo A, anterior a la arteria pulmonar. Tipo B, localizada entre (between, en inglés) las arterias pulmonar y aorta (intraarterial). Tipo C, que atraviesa la cresta supraventricular del tabique. Tipo D, dorsal a la aorta (retroaórtica). Es muy frecuente un trayecto intramiocárdico (puenteo), sobre todo en el caso de la arteria coronaria descendente anterior izquierda. Alteraciones de la terminación de la arteria coronaria Las alteraciones de la terminación de las arterias coronarias incluyen las fístulas.

Figura 2-2. Cayado aórtico: anatomía normal de las ramas vasculares.

Importancia clínica de la anatomía variante de la raíz aórtica Las válvulas aórticas bicúspides son frecuentes y se pueden asociar a aneurismas de la aorta ascendente y coartación de la aorta además de otras malformaciones. Las válvulas bicúspides y sus asociaciones pueden determinar una disección de la aorta, sobre todo en los pacientes más jóvenes. Las alteraciones de las arterias coronarias, aunque pueden causar síntomas clínicos, dificultan la realización de las coronariografías e intervenciones desde un punto de vista técnico.

ANATOMÍA VARIANTE DE LA AORTA ASCENDENTE Existen pocas variaciones en la anatomía de la aorta ascendente. La orientación puede estar alterada en varias malformaciones cardíacas congénitas, pero la propia aorta ascendente es normal en general.

ANATOMÍA VARIANTE DEL CAYADO AÓRTICO La regresión del arco de la raíz aórtica dorsal derecha determina que el cayado aórtico normal sea izquierdo (fig. 2-2). El cayado aórtico izquierdo, la aorta descendente izquierda y el patrón de tres vasos en el cayado sólo se encuentra en un 70% de los individuos.

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 19

2

75% de las variantes Normal

Variantes Figura 2-3. Cayado aórtico: anatomía variante.

Las alteraciones de las ramas del cayado son frecuentes y también existen casos de cayado aórtico derecho.

Anatomía habitual de las ramas del cayado aórtico La arteria braquiocefálica (que suele medir 3 o 4 cm de longitud) se ramifica en la arteria subclavia derecha (tronco tirocervical, arteria vertebral y arteria mamaria interna derecha) y la arteria carótida común derecha (arteria carótida interna derecha y arteria carótida externa derecha). La arteria carótida izquierda se ramifica en arteria carótida interna izquierda y arteria carótida externa izquierda. La arteria subclavia izquierda se ramifica en el tronco tirocervical izquierdo, la arteria vertebral izquierda y la arteria mamaria interna izquierda.

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Anatomía variante del cayado aórtico Un 70% de los individuos muestran la anatomía considerada normal de los vasos del cayado. Las variantes de ramificación de los vasos del cayado se encuentran en un tercio (30-35%) de los individuos (fig. 2-3). La variante de ramificación de vasos del cayado más frecuente (20% de los pacientes) es el origen común de las arterias braquiocefálica y carótida común izquierda (figs. 2-4 y 25). Otras variantes son menos frecuentes e incluyen el origen de la arteria vertebral izquierda directamente en el cayado (5% de los individuos) y el origen tiroideo de la arteria mamaria interna (5% de los individuos). Véase en la tabla 2-1 una clasificación del cayado aórtico. La arteria subclavia derecha aberrante (figs. 2-6 y 2-7) se encuentra en el 1% de los individuos. Se trata principalmente de una malformación aislada, aunque se puede asociar a otras lesiones. Se cree que el motivo es la involución del cuarto arco derecho y la persistencia de la aorta dorsal derecha. Su trayecto típico se encuentra

Figura 2-4. Existe un origen común de las arterias braquiocefálica y carótida izquierda. La aorta ascendente se reparó antes con un injerto con tubo de dacrón.

detrás del esófago (80%) y las malformaciones incluyen un trayecto entre el esófago y la tráquea (15%) y anterior a la tráquea (5%). En un paciente con un cayado aórtico izquierdo se denomina divertículo de Kommerell al aneurisma de la primera porción de una arteria subclavia izquierda aberrante. Esta lesión se puede asociar a otras malformaciones (fig. 2-8).

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 2-6. Arteria subclavia derecha aberrante, que se localiza posterior al cayado aórtico.

Figura 2-5. Existe un origen común de las arterias braquiocefálica y carótida izquierda.

Tabla 2-1. Clasificación del cayado aórtico Cayado aórtico normal Alteraciones izquierdas Arteria subclavia retroesofágica Aorta descendente derecha, con cayado izquierdo Alteraciones con cayado aórtico derecho Cayado aórtico derecho con imagen especular Cayado aórtico derecho con arteria subclavia izquierda retroesofágica Cayado aórtico doble

Figura 2-7. Esta imagen axial de una TC con contraste muestra el origen de una arteria subclavia derecha aberrante (distal a la arteria subclavia izquierda) y su trayecto (posterior al esófago y la tráquea).

Cayado aórtico derecho dominante Cayados de idéntico tamaño Cayado aórtico izquierdo dominante Persistencia del quinto arco aórtico Tomado de Weinberg, PM: Aortic arch anomalies. J Cardiovasc Magn Reson 2006;8:633-643.

La arteria braquiocefálica derecha aberrante es poco frecuente. La lateralidad del cayado se determina en relación con la columna de aire de la tráquea.

Cayado aórtico del lado derecho El cayado aórtico derecho (fig. 2-9) se suele asociar a una arteria subclavia izquierda aberrante y es más raro que se asocie a malformaciones cardíacas congénitas. Sus ramas incluyen la arteria carótida común izquierda, la arteria carótida común derecha, la arteria subclavia derecha y una arteria subclavia izquierda aberrante. La imagen especular del cayado aórtico se suele asociar a malformaciones

Figura 2-8. En un paciente con un cayado aórtico izquierdo, se llama divertículo de Kommerell a un aneurisma de la primera porción de una arteria subclavia izquierda aberrante.

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 21 Figura 2-9. Arcos aórticos derechos. IZQUIERDA. Asociados a una arteria subclavia izquierda aberrante. DERECHA. De tipo imagen especular.

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cardíacas congénitas (en general cianóticas). Sus ramas incluyen la arteria braquiocefálica izquierda, la arteria carótida común derecha y la arteria subclavia derecha.

Cayado aórtico doble

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En los casos de cayado aórtico doble los dos cayados no tienen en general el mismo tamaño y suele ser más grande el derecho. La aorta descendente se suele localizar en el lado izquierdo, aunque puede ser derecho. La arteria carótida común y la subclavia se originan en el cayado del lado correspondiente. El conducto arterioso se suele localizar en el lado izquierdo. Se cree que el cayado aórtico doble se debe a la desaparición del sexto arco aórtico derecho distal. Dado que el esófago y la tráquea quedan incluidos dentro de un anillo entre los arcos, los síntomas suelen ser respiratorios, cuando existen.

ANATOMÍA VARIANTE DE LA AORTA DESCENDENTE La aorta torácica descendente origina un gran número de ramas que pueden ser anómalas. La irrigación de la arteria espinal anterior importante, tanto desde la perspectiva clínica como quirúrgica se produce desde muchos niveles, que incluyen la arteria aorta torácica descendente. El divertículo ductal en el istmo de la aorta descendente proximal es una fuente de errores frecuente.

Arterias intercostales y subcostales Las arterias intercostales anteriores se originan en la arteria mamaria interna. Las arterias intercostales posteriores lo hacen en la arteria intercostal superior del tronco costocervical de la arteria subclavia (primera a tercera) y de la aorta descendente torácica (cuarta a duodécima).

Cayado aórtico cervical El cayado aórtico cervical es una malformación poco frecuente, que sucede por atresia del cuarto arco aórtico primitivo. Puede asociarse a malformaciones de las ramas del cayado y de los vasos cervicales (fig. 2-10).

Importancia clínica de las anatomías variantes del cayado aórtico Una de cada tres personas tiene una variante de ramificación de los vasos del cayado. El cayado derecho puede asociarse a una arteria subclavia izquierda aberrante o una configuración especular, que se suele asociar a malformaciones cardíacas graves.

Arterias espinales El 80% anterior de la médula espinal se irriga por las arterias espinales anteriores; el 20% posterior recibe el aporte de las arterias espinales posteriores (pares). La arteria espinal anterior se origina cerca de la unión vertebrobasilar y recibe ramas de una serie de niveles. La importante arteria de Adamkiewicz (arteria radicular magna) se origina entre T5 y L2 en el lado izquierdo, pero en un 75% de los individuos se origina entre T9 y T12. Este importante vaso nutricio de la arteria espinal anterior puede originarse en regiones a las que se accede durante una cirugía; por tanto, puede producirse una isquemia medular anterior durante una cirugía (fig. 2-11).

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

CE+CI

AV

AV CC

CE+CI CC AS AS

AS

AS K

K

CE

CI

AV

Aorta

Figura 2-11. La arteria raquídea anterior irriga la parte anterior de la médula y es alimentada por ramas a distintos niveles, una de las cuales (la arteria de Adamkiewicz) se origina en la aorta descendente proximal posterior.

CE

Divertículo del conducto CI

Figura 2-10. SUPERIOR. Angiografía con RM con reconstrucción de volumen en una imagen AP (IZQUIERDA) y oblicua lateral izquierda (DERECHA). INFERIOR. Ecografía de las arterias carótidas (IZQUIERDA) y ecografía Doppler potencia de la arteria vertebral. AS, arteria subclavia; AV, arteria vertebral; CC, carótida común; CE, carótida externa; CI, carótida interna; K, divertículo de Kommerell. (Tomado de Poellinger A, Lembcke AE, Elgeti T, et al: The Cervical Aortic Arch: A Rare Vascular Anomaly. Circulation 2008;117:2716-2717, con autorización).

Arterias bronquiales Las arterias bronquiales se originan entre las arterias intercostales tercera y séptima. Son frecuentes las variantes de las arterias bronquiales. Es típico encontrar entre una o varias arterias bronquiales (2-4) en cada lado. Un 60% de los individuos tienen una sola arteria bronquial derecha.

Arterias esofágicas Las arterias esofágicas se originan en las arterias cervicales, torácicas o abdominales (a partir de la arteria frénica).

El divertículo del conducto es el residuo del cuarto arco aórtico derecho distal. Su aspecto es variable, aunque en general se corresponde con una protrusión afilada o fusiforme de la superficie ventromedial de la aorta descendente proximal (fig. 2-12).

Importancia clínica de la anatomía variante de la aorta torácica descendente La pérdida por una enfermedad, o más posiblemente por una cirugía de la arteria radicular magna (arteria de Adamkiewicz), se asocia a riesgo de tetraplejía, una temida complicación de la cirugía sobre la aorta descendente. El tamaño de la arteria y la repercusión clínica de perder esta arteria resultan casi imposibles de predecir. Otra notable preocupación clínica que se puede plantear es la confusión sobre la naturaleza de un divertículo del conducto, sobre todo en casos de posible rotura traumática de la aorta.

ANATOMÍA VARIANTE DE LA AORTA ABDOMINAL Existen pocas variantes anatómicas de la aorta abdominal.

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 23

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Figura 2-12. El divertículo del conducto es una protrusión afilada o fusiforme en la superficie ventromedial de la aorta descendente proximal, que es un residuo del cuarto arco aórtico derecho distal. Su aspecto es variable. El aspecto más frecuente es una protrusión corta y ligeramente redondeada (IZQUIERDA), pero también se describen formas menos redondeadas (CENTRO) o protrusiones más largas (DERECHA).

Figura 2-13. TC con contraste. Se reconocen múltiples anomalías: el cayado aórtico se localiza a la derecha, se encuentra un divertículo de Kommerell a partir del cual se origina la arteria subclavia izquierda, y la arteria carótida común izquierda se origina como la primera rama de la pared posterior de la aorta ascendente/cayado aórtico proximal. (Por cortesía de Jehangir Appoo, MD, Calgary, Canada.)

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

CASO 1 Anatomía normal

Figura 2-14. Aspecto de la aorta normal en la aortografía. El cayado y la aorta descendente se localizan en el lado izquierdo. La anatomía de los vasos del cayado es normal. En la imagen lateral se aprecian los orígenes distintos y el trayecto de las arterias carótida común izquierda y subclavia izquierda, porque en la proyección posteroanterior se superponen y esto genera la falsa impresión de una arteria braquiocefálica-innominada izquierda. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 25 CASO 2 Arteria subclavia derecha aberrante asintomática

2

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Figura 2-15. ARRIBA. Radiografías de tórax que muestran un cayado aórtico izquierdo con una indentación anómala en la pared posterior de la tráquea que se observa en la radiografía lateral de tórax. La aortografía (INFERIOR IZQUIERDA) muestra una arteria subclavia derecha aberrante con una primera porción aneurismática (divertículo de Kommerell). El tránsito baritado (INFERIOR DERECHA) muestra que el esófago también está desplazado por una estructura redondeada. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

CASO 3 Arteria subclavia derecha aberrante asintomática Figura 2-16. Cayado aórtico izquierdo y aorta descendente izquierda. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

Figura 2-17. TC con contraste. SUPERIOR IZQUIERDA. Imagen de las ramas del cayado. La arteria subclavia derecha es posterior a la tráquea e inmediatamente lateral al esófago y muestra un diámetro normal a este nivel. SUPERIOR DERECHA. Imagen de una primera porción dilatada de la arteria subclavia derecha aberrante que tiene un trayecto posterior al esófago y la tráquea. ABAJO. Imagen de la porción más ancha del aneurisma de la arteria subclavia derecha aberrante, que muestra un tamaño idéntico al del cayado aórtico. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 27

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Figura 2-18 Aortografía. La proyección posteroanterior (SUPERIOR IZQUIERDA) muestra el cayado en el lado izquierdo, las arterias carótidas comunes que se originan en el cayado del lado izquierdo y una arteria subclavia derecha aberrante con una primera porción aneurismática (divertículo de Kommerell). La proyección lateral (SUPERIOR DERECHA) muestra la porción aneurismática del extremo subclavio derecho como una lesión redondeada sobre el diámetro de la aorta. INFERIOR. Aortografía en distintas fases que muestra un aneurisma en la arteria subclavia derecha al mismo nivel y por encima de la clavícula derecha. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

CASO 4 Arteria subclavia derecha aberrante asintomática

Figura 2-19. Aortografía en distintas proyecciones que muestra un cayado aórtico y una aorta descendente izquierdos y una primera porción aneurismática de una arteria subclavia derecha aberrante (divertículo de Kommerell). La proyección lateral (ABAJO DERECHA) muestra un divertículo ductal de la curvatura interna de la aorta en su porción descendente proximal. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 29 CASO 5 Cayado aórtico doble

2

䉴 Tos crónica progresiva con sibilancias. 䉴 Ausencia de disfagia. 䉴 El paciente percibía una sensación de pulsación en la zona de la

garganta. 䉴 Nunca se había operado.

Figura 2-20. Radiografías de tórax que muestran un cayado doble, con predominio del derecho. Aorta descendente izquierda. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

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Figura 2-21. TC con contraste que muestran dos cayados aórticos y una aorta descendente izquierda. Las ramas carótida común y subclavia se originan en los cayados ipsolaterales. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 2-22. La aortografía muestra que el cayado aórtico, aunque menos prominente que en la radiografía de tórax, es el más grande. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

D

D I I

CASO 6 Cayado aórtico y aorta descendente derechos 䉴 El paciente tenía pulsos asimétricos en las extremidades superiores.

Figura 2-23. Radiografías de tórax con una penetración menor (IZQUIERDA) o mayor (DERECHA) que muestran un cayado aórtico y aorta descendente derechos. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

Figura 2-24. TC con contraste. IZQUIERDA. Cayado aórtico y aorta descendente derechos. DERECHA. La arteria subclavia izquierda aberrante es posterior a la tráquea. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

VARIANTES ANATÓMICAS DE LA AORTA 31 CASO 7 Cayado aórtico y aorta descendente derechos asintomáticos Figura 2-25. Cayado aórtico y aorta descendente derechos. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

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Figura 2-26. TC con contraste. SUPERIOR IZQUIERDA. Cayado aórtico y aorta descendente derechos. SUPERIOR DERECHA. La arteria subclavia izquierda aberrante es posterior a la tráquea. INFERIOR. Se reconoce un quiste broncógeno (demostrado mediante punción aspiración) en el lóbulo inferior izquierdo. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

2

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

CASO 8 Cayado aórtico y aorta torácica descendente derechos sintomáticos Figura 2-27. Cayado aórtico derecho y aorta descendente izquierda. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

Figura 2-28. TC con contraste. El cayado aórtico se localiza a la derecha y la aorta descendente, a la izquierda. El origen de la arteria subclavia izquierda aberrante se reconoce como la última rama vascular del cayado. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

Figura 2-29. Cayado aórtico derecho y aorta descendente izquierda. El origen de la arteria subclavia izquierda aberrante se indica por la flecha y es la última rama vascular del cayado. (Por cortesía de Andrew Common, MD, Toronto, Canada.)

CAPÍTULO

3

Exploración y estudios radiológicos de la aorta PUNTOS CLAVE 䉴 La sospecha clínica, la intuición y la versatilidad con las téc-

disección aórtica, aunque resulta mucho peor para la valoración de otras enfermedades aórticas. Se trata de una prueba excelente para los pacientes con un cuadro agudo por alteración de la aorta ascendente.

nicas radiológicas resultan todas fundamentales para valorar la patología aórtica. 䉴 La TC es la principal técnica radiológica para las enfermedades

de la aorta torácica y abdominal, ya que ofrece una descripción anatómica excelente incluso en pacientes en situación aguda.

䉴 La ecografía es una prueba adecuada para la detección

䉴 La ecocardiografía es útil para valorar las complicaciones car-

evitar la exposición a la radiación de los pacientes jóvenes o la toxicidad del contraste en la insuficiencia renal. No resulta muy adecuada en pacientes con un cuadro agudo.

selectiva de aneurismas abdominales. 䉴 La RM cardíaca es una alternativa a la TC y resulta útil para

díacas de las enfermedades aórticas, como las alteraciones funcionales aórticas, y se trata de una prueba buena para la

ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Ehlers-Danlos, el síndrome de aneurisma/disección aórtica familiar y el síndrome del aneurisma de la aorta abdominal familiar.

Los elementos de la anamnesis y la exploración física cuidadosa son útiles para valorar la aorta, pero con frecuencia ninguno de ellos recibe la atención que merece.

Anamnesis El dolor es la característica fundamental de la enfermedad aórtica aguda y obliga a alterar y aumentar de forma inmediata la valoración y el tratamiento. El dolor por la disección, el hematoma intramural y la rotura aórtica suele ser abrupto y alcanza el máximo desde el comienzo y puede migrar. Aunque existe cierta correlación entre la localización del dolor y la localización de la disección y la rotura aórtica, la correlación es imperfecta. Algunas disecciones distales (posteriores) pueden tener dolor anterior y algunas disecciones anteriores cursan con dolor posterior. El dolor asociado a una hiperplasia de la aorta (con compresión de las estructuras adyacentes) suele ser profundo y constante.

Revisión por sistemas La revisión por sistemas es útil para valorar los factores de riesgo de enfermedad aórtica (hipertensión, aterosclerosis), los traumatismos, las infecciones (estafilococos, sífilis) y las enfermedades inflamatorias (arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide) y las complicaciones de las mismas, como la insuficiencia cardíaca secundaria a una insuficiencia aórtica.

Exploración física Los elementos útiles en la exploración física incluyen los siguientes: ●

●

Antecedentes familiares La revisión de los antecedentes familiares es útil cuando se plantea un trastorno familiar con predilección importante por provocar trastornos aórticos, como el síndrome de Marfan, el síndrome de © 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos

●

El soplo de la insuficiencia aórtica (que puede indicar una distorsión o rotura de la raíz de la aorta) es un signo útil, aunque no es específico ni sensible para las enfermedades aórticas. El roce pericárdico (que puede indicar una fuga de la aorta ascendente hacia el pericardio) es un signo importante, pero tampoco es específico ni sensible para las enfermedades aórticas. Los signos de taponamiento (que pueden indicar una fuga de la aorta ascendente al pericardio) son importantes, pero tampoco resultan específicos ni sensibles para las enfermedades aórticas. 33

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Tabla 3-1. Sensibilidad del diagnóstico físico para la detección de los aneurismas de la aorta abdominal Parámetro

Sensibilidad

Diámetro del AAA 3-3,9 cm

61%

Diámetro del AAA 4-4,9 cm

69%

Diámetro del AAA 5 cm

82%

Perímetro de la cintura 100 cm

91%

Perímetro de la cintura 100 cm

53%

AAA, aneurisma de la aorta abdominal. Tomado de Fink HA, Lederle FA, Roth CS, et al: The accuracy of physical examination to detect abdominal aortic aneurysm. Arch Intern Med 2000;160:833-836.

●

● ●

El tirón traqueal es un signo poco frecuente de aneurisma del cayado aórtico o la aorta ascendente. El esternón pulsátil puede indicar un aneurisma aórtico retroesternal. Aorta abdominal pulsátil.

Diagnóstico físico de los aneurismas de la aorta abdominal En los pacientes delgados, una masa epigástrica expansiva indica de forma bastante fiable un aneurisma de la aorta abdominal (AAA). En general se localiza a la izquierda de la línea media. Sin embargo, en los pacientes obesos pocos AAA se pueden detectar a la palpación. Al aumentar la prevalencia de obesidad en el mundo industrializado, el reto para detectar los AAA va a ser cada vez más importante. Las revisiones de la bibliografía sobre la detección de los AAA mediante exploración física sugieren una precisión suficiente limitada: sensibilidad, 33-100%; especificidad, 75-100%; valor predictivo positivo, 14-100%.1 Sólo la mitad aproximadamente de los AAA se detectan clínicamente. De los 198 pacientes con AAA que se diagnosticaron durante un período de 3 años, un 48% se detectaron clínicamente, 37% radiológicamente y 15% en la laparotomía. El diámetro medio de los AAA palpables fue 6,42  1,24 cm y el diámetro medio de los no palpables 4,86  1,38 cm.2 La tabla 3-1 resume la sensibilidad del diagnóstico físico según el diámetro del AAA y el perímetro de la cintura.3

RADIOGRAFÍA SIMPLE Radiografía de tórax La calcificación de la íntima es un marcador de aterosclerosis y el desplazamiento de la íntima dentro de la luz indica un engrosamiento patológico de la pared (disección o hematoma intramural). Las radiografías de tórax posteroanteriores o anteroposteriores pueden mostrar una aterosclerosis intimal de la aorta. Se asume que la calcificación es intimal, pero puede extenderse por la pared. Antes de los 65 años de edad, la calcificación evidente en las radiografías se asocia a un riesgo doble de mortalidad cardiovascular; sin embargo, como la incidencia aumenta con la edad, su presencia pasada esta edad es lo suficientemente frecuente como para no ser un indicador importante de aumento del riesgo (fig. 3-1). Cuando existe una distancia superior a 0,5-1 cm entre la calcificación intimal y la pared externa de la aorta, se dice que existe un desplazamiento de la íntima, que se considera compatible con un engrosamiento patológico de la pared como se describe en la disección aórtica aguda o los hematomas intramurales. El desplazamiento de la íntima no es un signo sensible de disección aórtica aguda y tampoco es específico porque un cayado tortuoso puede confundirse con este signo (fig. 3-2).

Figura 3-1. Imagen con zoom de una radiografía posteroanterior de tórax. La zona lateral del botón aórtico (cayado distal)-aorta descendente proximal muestra evidentes calcificaciones extensas de la íntima (por aterosclerosis). La aterosclerosis aórtica extensa se asocia de forma casi constante a coronariopatía. Los alambres de esternotomía se relacionan con una cirugía de derivación aortocoronaria previa. La localización intimal de la calcificación determina que el espesor de la pared es normal (no se identifica disección o hematoma intramural que engrose la pared en este segmento anatómico).

Un derrame pleural izquierdo puede ser un signo ominoso y urgente en presencia de una enfermedad aórtica aguda, dado que se puede producir un exudado inflamatorio o una fuga o rotura franca hacia la cavidad pleural izquierda. La centesis permite determinar la naturaleza de este líquido. La disección aórtica se asocia a una alteración de la radiografía de tórax en la mayor parte de los pacientes, pero no en todos. Un 10-20% de las disecciones no presentan alteraciones aórticas visibles en la radiografía de tórax (como hipertrofia, alteraciones del contorno o desplazamiento de la íntima).

Utilidad de la radiografía de tórax para la detección de enfermedades específicas de la aorta La dilatación o aneurisma aórtico suele resultar evidente en la radiografía de tórax, aunque la sensibilidad de su detección depende de la extensión de la dilatación (fig. 3-3). La radiografía posteroanterior de tórax resulta mucho mejor para visualizar las alteraciones de la aorta que la anteroposterior. Una dilatación aislada de la raíz aórtica puede no reconocerse, salvo que sea francamente aneurismática, dado que la raíz se superpone con la sombra del corazón, lo que dificulta su reconocimiento en las radiografías de tórax. Cuando la aorta ascendente se dilata, se sitúa sobre el hilio derecho y, en consecuencia, oculta los vasos hiliares, dando lugar al signo de ocultación hiliar en la radiografía de tórax posteroanterior. La dilatación o aneurisma del cayado aórtico suele ser evidente en la radiografía posteroanterior de tórax como un ensanchamiento mediastínico. La rotación puede crear un falso positivo de este signo. Puede resultar difícil distinguir un aneurisma o dilatación de la aorta descendente de una mera tortuosidad. El problema básico es que la pared medial de la aorta no se puede distinguir en la radiografía de tórax; la posición izquierda del margen izquierdo de la aorta se puede relacionar con una dilatación (aneurisma o disección) o con un aspecto tortuoso del vaso.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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3

Figura 3-2. Desplazamiento de la íntima. El desplazamiento de la calcificación aterosclerótica de la íntima es un signo útil para sugerir la existencia de una falsa luz dentro de la pared de la aorta. IZQUIERDA. La radiografía posteroanterior de tórax muestra de forma vaga una calcificación que sigue la parte distal del cayado aórtico. DERECHA. La TC coronal con contraste confirma la disección que ocasionó la falsa luz que ensanchó la pared de la aorta y desplazó el calcio de las placas intimales. El contorno aórtico es anómalo en la radiografía de tórax; la calcificación de la íntima es un signo radiológico mucho más específico de disección aórtica aguda, aunque es insensible.

Figura 3-3. Estas radiografías simples posteroanterior y lateral de tórax no muestran hallazgos específicos de una enfermedad aórtica concreta; sin embargo, se observa una dilatación de la aorta ascendente. El paciente tenía un aneurisma limitado a la aorta ascendente, no disecado. La silueta cardiopulmonar es normal. Se observa un pectus excavatum.

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Radiografía abdominal La radiografía abdominal simple lateral atravesada permite mostrar las calcificaciones prelumbares en la pared anterior de la aorta, fenómeno cuya frecuencia aumenta con la edad y que indica una calcificación asociada a la predilección de la aterosclerosis por este segmento de la aorta. La pared anterior de un AAA se suele detectar de forma clara (80% de los casos) en una radiografía lateral simple por las calcificaciones (fig. 3-4).

Radiografía simple para la valoración de la aorta: resumen clínico Las técnicas de imagen avanzadas han sustituido a la radiografía simple para la valoración de las enfermedades aórticas, pero la falta de reconocimiento actual de las alteraciones aórticas en las radiografías simples resulta lamentable, dado que la valoración de las manifestaciones de las patologías aórticas en estas radiografías puede

facilitar la identificación de la enfermedad y elegir las pruebas más avanzadas. Hallazgos importantes que se deben recordar son: 1. Aumento del contorno aórtico, que indica disección, aneurisma, hematoma intramural e incluso coartación. 2. Calcificación de la aorta, que define su tamaño. 3. Desplazamiento de la íntima, que indica presencia de una disección. 4. Derrame pleural izquierdo. Aunque el derrame pleural izquierdo es inespecífico para detectar enfermedades de la aorta torácica, es un signo de peligro cuando esta enfermedad aórtica ya existe, porque puede indicar una fuga.

ECOCARDIOGRAFÍA Ecocardiografía transtorácica La ecocardiografía transtorácica (ETT) es una técnica radiológica con una capacidad significativamente limitada para visualizar la aorta.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 3-4. La radiografía lateral atravesada de la izquierda muestra un AAA proyectando la calcificación anterior prelumbar (y la calcificación posterior) del AAA lejos de la columna. La imagen de la TC sin contraste de la derecha corresponde al mismo paciente. El diámetro máximo fue casi idéntico en la radiografía y la TC.

Figura 3-5. Imagen transtorácica orientada en vertical y obtenida desde la parte media lateral izquierda del tórax. La estructura larga tubular profunda al derrame pleural es la aorta descendente, que se reconoce con bastante detalle.

Sólo permite visualizar los primeros centímetros de la aorta en la mayor parte de los individuos, en general la raíz y unos pocos centímetros iniciales variables de la aorta ascendente y, en la mitad de los individuos, el tercio medio del cayado también. Esto condiciona que extensas áreas de la aorta no se visualicen o se vean mal. Es frecuente encontrar artefactos con las técnicas de visualización transtorácicas de la aorta. Por tanto, salvo en unos pocos individuos, la ETT tiene una capacidad de visualizar la aorta muy limitada y todavía mucha más dificultad para valorar detalles de la patología, salvo los desgarros de la íntima. Sin embargo, cuando una disección resulta evidente en la ETT, las pruebas adicionales suelen ser redundantes y sólo contribuyen a perder tiempo. En algunos casos el derrame pleural izquierdo permite la visualización extensa de la porción descendente de la aorta torácica (fig. 3-5). El papel fundamental de la ETT para la valoración de las enfermedades cardíacas es su capacidad de valorar con rapidez y precisión las complicaciones cardíacas secundarias a las enfermedades aórticas (sobre todo la disección), como la insuficiencia aórtica por afectación de la raíz, la existencia de derrame pericárdico por afectación de la raíz o la aorta ascendente, alteraciones de la movilidad de la pared por afectación coronaria y la presencia de colecciones de líquido pleural izquierdo por fugas en la aorta descendente. Las proyecciones de ETT más útiles para valorar la aorta son: 1) proyecciones paraesternales convencionales en el eje largo para valorar la válvula aórtica, la raíz y la aorta ascendente distal (fig. 3-6); 2) las proyecciones paraesternales izquierda o derecha altas para valorar la aorta ascendente; 3) las proyecciones supraesternales para el cayado (fig. 3-7), y 4) las proyecciones subcostales para la aorta abdominal

3 Dist 2 Dist

Medidas 3,79 cm 3,19 cm

1 Dist

2,62 cm

Figura 3-6. Las imágenes de ETT paraesternal permiten visualizar una cantidad variable de la raíz aórtica y la aorta ascendente. Con frecuencia la visualización desde un espacio intercostal por encima del empleado en la proyección paraesternal en el eje largo convencional o desde una localización paraesternal derecha más alta permite reconocer una mayor longitud de la aorta. La imagen estática de la izquierda muestra la válvula aórtica (abierta), la raíz aórtica y varios centímetros de la aorta ascendente. Aunque la imagen está bastante clara, existen múltiples artefactos. El reconocimiento de los artefactos forma una parte importante de todos los estudios radiológicos.

(fig. 3-8). Otras proyecciones de la ETT que pueden resultar útiles incluyen la torácica posterior izquierda a través de la pared torácica; la proyección torácica posterior izquierda a través de un derrame pleural; la proyección paraesternal en el eje largo, que suele visualizar el tamaño de la aorta, pero no suele reconocer los colgajos de disección de forma clara y que prácticamente nunca visualiza los hematomas intramurales; y las proyecciones apicales de dos o tres cavidades, que permiten reconocer la aorta descendente retrocardíaca.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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3

Cayado

Aorta ascendente

Arteria carótida izquierda Arteria subclavia izquierda Artefacto Aorta descendente proximal

Raíz (no se suele visualizar bien) Arteria pulmonar derecha

Figura 3-8. La ETT subcostal puede aportar imágenes de la aorta abdominal en la mayor parte de los individuos, pero se enfrenta a un diseño de los transductores peor del que sería óptimo para esta finalidad y a una creciente obesidad. Las imágenes pueden resultar adecuadas para descartar un aneurisma o disección de la aorta abdominal. Orientando el transductor en sentido superior, se visualiza la aorta abdominal proximal a la derecha. La orientación superior angula el sector a través del hígado, lo que permite evitar el gas abdominal en la línea media.

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Figura 3-7. Las proyecciones supraesternales de la ETT se obtienen colocando el transductor en la línea media por detrás de la escotadura supraesternal o en el espacio supraclavicular izquierdo. Se pueden visualizar longitudes variables del cayado aórtico, la aorta ascendente y la aorta descendente. La arteria pulmonar derecha se ve de forma constante en un corte transversal por debajo del cayado aórtico. La visualización del cayado aórtico en la ETT suele asociarse a un llamativo artefacto de la aorta descendente. Con frecuencia se visualizan las porciones más proximales de los vasos del cayado y la arteria pulmonar derecha se ve por debajo del mismo. Los artefactos suelen ocultar la arteria descendente proximal. El plano de visualización surge de un lateral de la pared de la aorta descendente proximal.

La vena braquiocefálica (innominada) se localiza por encima y paralela al cayado aórtico. Las proyecciones supraesternales la suelen visualizar. La delgada pared entre las dos estructuras no se debería confundir con un colgajo de la íntima. Los estudios con Doppler permiten distinguir las diferencias en la dirección y el patrón del flujo, lo que evita este riesgo de falsos positivos (fig. 3-9).

Ecografía de la aorta abdominal La ecografía de la aorta abdominal resulta útil para identificar y detectar de forma selectiva los AAA, para medir cambios en el diámetro de un AAA diagnosticado y para valorar las complicaciones de las enfermedades aórticas que afectan a las ramas abdominales o posibles trastornos asociados, como la enfermedad oclusiva por aterosclerosis de los vasos ilíacos o esplácnicos (fig. 3-10). La ecografía vascular es una técnica disponible a la cabecera del paciente, lo que

Figura 3-9. La vena braquiocefálica (innominada) se reconoce por encima del cayado aórtico; se asemeja a un colgajo intimal con luces falsa y verdadera.

permite realizar una exploración rápida. La ausencia de radiación y de riesgos por el contraste son otros datos positivos. La incapacidad de obtener imágenes detalladas, sobre todo en los pacientes no preparados, y cierta dificultad para determinar la afectación de las ramas son características negativas.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 3-10. Ecografía vascular de la aorta abdominal que permite visualizar una mayor longitud de la aorta y sus segmentos inferiores, además de los orígenes de las arterias celíaca, mesentérica superior y renal. En esta proyección única se reconoce la aorta en el eje largo en la mayor parte de su trayecto abdominal. La capacidad de la ecografía para detectar la presencia de aneurismas abdominales es evidente. Por convención, el diámetro de la aorta abdominal se mide en una proyección en el eje corto para garantizar que el diámetro medido es el máximo.

1,51 cm

Ecocardiografía transesofágica La ecocardiografía transesofágica (ETE) es una técnica mucho más adecuada para visualizar la aorta torácica que la ETT (fig. 3-11). También es una prueba fantástica para definir o descartar la afectación cardíaca. En la mayor parte de los pacientes se visualiza la raíz aórtica y gran parte de la aorta ascendente (fig. 3-12), además del tercio distal del cayado (fig. 3-13) y toda la longitud de la aorta descendente torácica (fig. 3-14). La exploración completa tarda 10 min y se realiza a la cabecera del paciente. Las indicaciones más frecuentes de la ETE en las enfermedades aórticas son como prueba diagnóstica de segunda línea en casos de disección aórtica o sospecha de la misma (posibles hematomas intramurales o úlceras penetrantes) y para valorar las complicaciones cardíacas de las enfermedades aórticas, como el mecanismo de la insuficiencia aórtica y la posible capacidad de reparar la válvula. Las áreas problemáticas para la valoración mediante ETE suelen incluir el tercio medio y superior de la aorta ascendente y la parte proximal del cayado (en ambos casos porque el aire de la tráquea se interpone entre el esófago y estas regiones anatómicas). Otro posible problema es la calcificación importante de la aorta, que dificulta la visión; por tanto, en los pacientes con una ateromatosis grave la aorta no se visualiza bien. La estrechez del campo cercano del sector limita la visualización de imágenes en el campo cercano y posiblemente su reconocimiento. Otra limitación es la disponibilidad de expertos en la ETE durante las 24 h del día. Como las sondas de ETE tienen transductores que se pueden rotar en cualquier grado, existen un número infinito de proyecciones

posibles de la aorta. Las proyecciones convencionales que permiten valorar de forma sistemática distintos segmentos de la aorta se reducen a las proyecciones en los ejes largo y corto de los tres segmentos de la aorta (tabla 3-2).

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE LA AORTA La aortografía mediante tomografía computarizada (ATC) es una modalidad radiológica magnífica para visualizar muchas enfermedades de la aorta y se ha convertido básicamente en la prueba diagnóstica más avanzada para este tipo de trastornos. La ATC ha evolucionado mucho en estos últimos 5 años por el aumento en el número de detectores y secciones (en este momento, 64 y 256) y el programa informático que utiliza. Estos avances han permitido obtener una resolución espacial magnífica (superior a la aortografía por resonancia magnética), una resolución temporal excelente, tiempos de barrido muy rápidos (15-20 s) y numerosos medios para mostrar imágenes mediante programas para el procesamiento posterior. Los pacientes críticos pueden ser valorados mediante ATC porque se monitorizan con relativa facilidad durante la prueba y el tiempo de realización total son 15 min. El tiempo de barrido real son 20 s. Los posibles riesgos incluyen la nefropatía y la alergia por el contraste; los riesgos de la radiación equivalen a los generados por una coronariografía.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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Figura 3-11. Visualización de la aorta mediante ETE. SUPERIOR. Imagen 2D convencional en diástole (IZQUIERDA) y en sístole (DERECHA) que muestra un colgajo intimal con una luz falsa grande hacia la cual entra un chorro exclusivamente durante la sístole. INFERIOR. Imagen 3D en tiempo real que muestra el colgajo intimal, las luces verdadera (más pequeña) y falsa (más grande) (IZQUIERDA) y el desgarro intimal (defecto en el colgajo intimal, DERECHA).

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Figura 3-12. Visualización mediante ETE de la válvula aórtica, la raíz y la aorta ascendente. Proyecciones transversal (eje corto, 30-40°) y longitudinal (eje largo, 110-130°) adquiridas desde el tercio medio del esófago. Las proyecciones en el eje largo y menor son ortogonales entre sí (90° de diferencia). La competencia de la válvula aórtica se puede determinar con facilidad mediante el mapeo de flujo Doppler color.

3

40

ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 3-13. Proyecciones del cayado aórtico mediante ETE. La imagen horizontallongitudinal se adquiere desde la parte superior del esófago (0°), evitando las columnas de aire de la tráquea y del bronquio izquierdo, en general la imagen se adquiere por encima de estas estructuras; la imagen horizontal que visualiza el cayado de forma oblicua se puede obtener en la mayor parte de los pacientes. Una proyección horizontal del cayado de la aorta muestra la porción distal a la derecha, la pared anterior que está enfrente del transductor y la parte proximal del cayado, que está más alejada del transductor a la izquierda.

Figura 3-14. Proyecciones de una ETE de la aorta descendente. Se obtienen proyecciones transversales (eje corto, 0°) y longitudinales (eje largo, 90°) a múltiples niveles desde el tercio medio del esófago. Las proyecciones en los ejes corto y largo son ortogonales entre ellas (90° de diferencia). Puede resultar difícil visualizar toda la arteria aumentada de tamaño si el diámetro es mayor que el sector que se engloba en la visualización. Esto supone un problema importante en los estudios de campo cercano, dado que este sector es más estrecho.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

41

Tabla 3-2. Proyecciones ecocardiográficas transesofágicas convencionales para la inspección sistemática de distintos segmentos de la aorta Segmento de la aorta y proyección

Posición de la punta de la sonda

Ángulo de rotación

Proyección en el eje corto: 30-40°

Tercio medio del esófago

30-40°

Proyección en el eje largo: 110-130°

Tercio medio del esófago

120-140°

Proyección en el eje corto

Parte superior del esófago

0°

Proyección en el eje largo

Parte superior del esófago

90°

Proyección en el eje corto

Tercio medio del esófago, múltiples niveles

0°

Proyección en el eje largo

Tercio medio del esófago, múltiples niveles

90°

3

Válvula aórtica, raíz, aorta ascendente

Cayado aórtico

Aorta descendente

Figura 3-15. La TC sin contraste muestra una extensa calcificación intimal. Esta calcificación intimal se aprecia peor cuando existe contraste endoluminal, dado que ambos muestran un brillo parecido (coeficientes de atenuación).

Técnica y modalidades En la ATC el campo de imagen se comprueba mediante un barrido previo (topografía o barrido). La delimitación del campo de visualización determina el volumen de datos que se adquiere, lo que posteriormente se puede reconstruir y mostrar en función de los programas de procesamiento informático disponibles.

Tomografía sin contraste ● ●

Aguantar la respiración durante 15-20 s. Inicialmente el barrido se realiza sin administrar contraste para determinar la calcificación, el engrosamiento de la pared y otros detalles que se visualizan mejor sin contraste.

Por ejemplo, el hematoma intramural (cuando es reciente) muestra una densidad de señal alta (60-70 unidades Hounsfield), que se reconoce mejor en las imágenes sin contraste (figs. 3-15 y 3-16).

Tomografía con contraste ●

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●

Aguantar la respiración durante 15-20 s. Inyectar 1-2 ml/kg (80-150 ml) de contraste no iónico mediante un sistema de inyector a presión a una velocidad de 3-5 ml/s para conseguir un contraste homogéneo.

La adquisición de las imágenes comienza con una técnica de sensado que identifica la llegada del contraste a la aorta o bien tras medir el tiempo que tarda en llegar una embolada de salino de prueba (figs. 3-17 a 3-19). Las imágenes transaxiales obtenidas desde la parte superior al cayado hasta las arterias femorales se reconstruyen a intervalos de 0,5 cm. Las imágenes axiales se pueden reformatear para elaborar imágenes bidimensionales (2D) en cualquier plano o imágenes tridimensionales (3D) (figs. 3-20 y 3-21).

Reformateado y procesamiento posterior de la imagen Las modalidades de reformateado y procesamiento de las imágenes que se realizan con frecuencia y facilidad incluyen imágenes 2D reformateadas, imágenes multiplano reformateadas para mostrar

Figura 3-16. Esta TC transaxial sin contraste en un paciente con insuficiencia renal muestra un gran aneurisma de la aorta torácica. Se reconoce una calcificación que marca la posición de la íntima y una vaga delimitación de la luz respecto de un trombo mural.

planos no axiales (p. ej., plano sagital o cualquier otro plano o planos que permitan una visualización correcta de la aorta y sus ramas) y la proyección de intensidad máxima, que refuerza la señal máxima en cualquier corte. Las imágenes 3D reformateadas se pueden obtener mediante la visualización en una superficie sombreada y mediante la reconstrucción volumétrica (figs. 3-22 y 3-23). Algunas estaciones de trabajo más nuevas cuentan con programas informáticos específicos para estudio vascular que permiten extraer el vaso (aorta u otro) y visualizarlo con una estructura enderezada, lo que facilita las mediciones y otros estudios (figs. 3-24 a 3-28). La mayor parte de los diagnósticos se realizan sobre las imágenes axiales; algunas imágenes procesadas ayudan a la visualización, aunque pueden ser fuente de imprecisiones. El texto continúa en la página 49.

Figura 3-17. Esta TC con contraste muestra un colgajo intimal en la aorta descendente sin presencia del mismo en la raíz aórtica, lo que sugiere una disección de tipo B. Se reconoce un artefacto de alta atenuación extremadamente frecuente sobre la aorta ascendente por estriaciones derivado de restos de contraste en la vena cava superior y que puede hacer pensar que existe un colgajo intimal en la aorta ascendente.

Figura 3-18. Esta TC con contraste del cayado aórtico muestra un colgajo intimal en el tercio medio del cayado-aorta descendente. En este antiguo escáner, la resolución no es suficiente para definir de forma clara el colgajo móvil. También en este caso se reconocen artefactos de estriación por la presencia de restos de contraste en la vena cava superior.

Figura 3-19. Estas TC con contraste de la aorta torácica muestran un aneurisma en la aorta ascendente. El diámetro de la porción descendente es normal. La imagen de la derecha se localiza a nivel del suelo del cayado y muestra un pliegue del mismo o seudocoartación.

Figura 3-20. Imágenes de TC con reconstrucción volumétrica en 3D tras la administración de contraste. La imagen reformateada de la izquierda muestra unos alambres esternales, la caja torácica, las cavidades cardíacas y la aorta torácica con una endoprótesis. La imagen de la derecha se ha obtenido rotando la anterior, usando un programa informático de sustracción del hueso, y editándola. Estos cambios permiten visualizar de forma más directa la aorta: detalles de las endoprótesis solapadas, de la calcificación del cayado de la aorta y del trayecto notablemente tortuoso de la porción del cayado.

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EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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3

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Figura 3-21. Aortografía mediante TC de un aneurisma de aorta ascendente: imagen axial y reconstrucción volumétrica. IZQUIERDA. Esta imagen axial muestra el diámetro máximo del aneurisma; permitió medirlo y demostró que no existía un colgajo. CENTRO. Esta imagen de reconstrucción volumétrica muestra el detalle externo de la aorta, la distribución del aneurisma y los parches de calcificación. DERECHA. Esta imagen axial es otro ejemplo de la función de medida; en este caso resultaría adecuado un injerto compuesto de 24 mm.

Figura 3-22. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Se visualiza un AAA infrarrenal en tres proyecciones. El panel principal es una imagen sagital oblicua. Los planos de referencia se muestran sobre las correspondientes proyecciones ortogonales mediante unas líneas azules continuas (las líneas azules discontinuas indican el grosor de los cortes, como se marca también en la barra de herramientas de la izquierda). Se puede revisar el conjunto de datos desplazándose de un lado a otro en la proyección sagital, arriba y abajo en la axial o de delante atrás en la coronal o girando sobre cualquiera de ellas. Se reconoce un trombo mural irregular dentro del AAA.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 3-23. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Se muestra un AAA con una endoprótesis en una proyección axial (CENTRO), mediante reconstrucción 3D (SUPERIOR DERECHA), en una imagen coronal (CENTRO DERECHA) y en una proyección sagital (INFERIOR DERECHA). La imagen axial muestra un gran AAA (se puede medir con un compás) con trombosis alrededor de las patas del injerto y calcificación dispersa en todos los cortes. La imagen de reconstrucción volumétrica 3D muestra sólo la aorta rellena de contraste, es decir, sólo la luz de la aorta no aneurismática y del injerto.

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3

Figura 3-24. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. El uso de algunas modalidades, como el análisis vascular avanzado, permite una reconstrucción multiplano curva (CENTRO) en la que se reconoce un aneurisma no en la aorta, sino en la arteria ilíaca derecha, que se ha conseguido visualizar mediante la colocación de unos marcadores en la aorta proximal y distal al sitio de interés en estudios previos. Un trombo protruye hacia la luz en el plano de visualización, como se reconoce mejor en la imagen rectificada (INFERIOR DERECHA). SUPERIOR DERECHA Y SUPERIOR CENTRO. Proyecciones ortogonales axial y sagital.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 3-25. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Esta reconstrucción multiplano curva (CENTRO), realizada con el análisis vascular avanzado, muestra una disección de la aorta descendente, que se ha extraído colocando marcadores en la aorta proximal y distal al sitio de interés en estudios previos. Se ve el colgajo y los desgarros de entrada y reentrada. SUPERIOR DERECHA Y SUPERIOR CENTRO. Proyecciones ortogonales axial y sagital. La función de reconstrucción volumétrica (INFERIOR DERECHA) resulta menos adecuada para mostrar las disecciones que los aneurismas.

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Figura 3-26. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Esta reconstrucción multiplano curva (CENTRO), realizada con el análisis vascular avanzado, muestra una disección de la aorta descendente, que se ha extraído colocando marcadores en la aorta proximal y distal al sitio de interés en estudios previos. Para planificar la colocación de las endoprótesis, el programa informático ha determinado de forma automática la zona de la luz a lo largo de la longitud de la aorta visualizada y la ha dibujado. La luz se caracteriza de forma automática en función de esta área y de los diámetros máximo y mínimo.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 3-27. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Esta reconstrucción multiplano curva (PANEL PRINCIPAL), realizada con el análisis vascular avanzado, muestra una disección de la aorta descendente, que se ha extraído colocando marcadores en la aorta proximal y distal al sitio de interés en estudios previos. Para planificar la colocación de las endoprótesis, el programa informático ha determinado de forma automática la zona de la luz a lo largo de la longitud de la aorta visualizada y la ha dibujado. La luz se caracteriza de forma automática en función de esta área y de los diámetros máximo y mínimo. En el panel inferior se muestra una imagen rectificada de la aorta y se reconoce el desgarro de entrada, el colgajo y el desgarro de salida. Se han colocado marcadores en las posiciones convencionales correspondientes al cuello superior e inferior del AAA, las posiciones de aterrizaje y el diámetro máximo. Se analizan las áreas y los diámetros vasculares en cada una de estas zonas. El gráfico y la imagen rectificada correspondiente de la aorta que se muestra debajo representan los diámetros a lo largo de la aorta y la localización de los marcadores.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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3

Figura 3-28. Aortografía mediante TC: imagen en pantalla y modalidades de análisis. Usando un programa informático de extracción de vasos se puede mostrar un sitio de referencia y una serie de lugares característicos y también realizar un análisis automatizado del diámetro, de la superficie luminal y de la distancia entre los sitios. SUPERIOR IZQUIERDA. Se muestra la imagen multiplano extraída de la aorta y permite la colocación de una referencia y de los marcadores característicos. INFERIOR IZQUIERDA. Imagen de la aorta en el sitio de referencia, proyectada de forma automática en su eje corto. INFERIOR DERECHA. Este sitio característico, que en esta imagen se corresponde con el desgarro de salida, también se proyecta de forma automática en el eje corto. SUPERIOR DERECHA. Cálculos generados mediante análisis automatizado en ambos sitios.

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RESONANCIA MAGNÉTICA DE LA AORTA La aortografía mediante resonancia magnética (ARM) y la ATC helicoidal de 64 cortes son pruebas básicamente equivalentes para la valoración de la aorta en lo que respecta al rendimiento diagnóstico, aunque muestran diferencias logísticas. Las únicas ventajas que aporta la ARM sobre la ATC para el diagnóstico de las enfermedades aórticas son la ausencia de exposición a radiación y un riesgo mínimo por contraste. Los problemas y posibles limitaciones de la ARM incluyen la falta de acceso a la prueba en algunos centros; la mayor duración del tiempo de barrido; una menor adecuación para la valoración de pacientes inestables o en estado crítico; artefactos por el movimiento respiratorio en pacientes que no pueden aguantar la respiración suficiente tiempo; claustrofobia que se produce durante la introducción en el imán; y una menor capacidad de identificar las calcificaciones en comparación con la ATC. Las indicaciones habituales de la ARM para las enfermedades aórticas son muy variables según los centros. Con frecuencia

se incluyen casos de síndrome de Marfan, seguimiento de una disección aórtica crónica, valoración de algunas disecciones agudas, hematomas intramurales (tiene cierta capacidad de valorar el engrosamiento de la pared y reconocer sangre en la misma), la aortitis de células gigantes, la aortitis de Takayasu u otras (puede ver el engrosamiento de la pared y también la estenosis luminal), aneurismas inflamatorios y la enfermedad arterial periférica asociada (fig. 3-29). La ARM es una alternativa a la TC en pacientes en insuficiencia renal (fig. 3-30).

Técnicas y modalidades Imágenes con eco de espín La potenciación en T1 o en T2 (relajación longitudinal frente a relajación transversal o espín-espín) puede resultar útil para definir el engrosamiento de la pared arterial y los hematomas intramurales. En las imágenes potenciadas en T1 el hematoma intramural se parece al aspecto que tiene la pared en T2, la sangre normal tiene

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 3-29. ARM. Resulta evidente la naturaleza sacular de la aorta toracoabdominal y también una cantidad variable de trombo mural y la elongación de la aorta, que justifica su aspecto retorcido. En este caso, los pliegues y el ligero aspecto retorcido de la aorta determinan una imagen de seudocoartación.

Figura 3-30. Paciente con insuficiencia renal al que se realizó una RM para evitar la nefrotoxicidad secundaria al contraste de la TC. La técnica de sangre negra muestra un aneurisma toracoabdominal muy grande localizado por detrás del corazón. La mayor parte del aneurisma corresponde a un trombo mural y la luz sólo es una fracción de toda la superficie transversal. La técnica de sangre negra puede sufrir artefactos por bajo flujo.

Figura 3-31. Secuencia de sangre negra (IZQUIERDA) y de sangre brillante (DERECHA) de un paciente con un aneurisma de la aorta abdominal con un gran trombo mural en forma de semiluna.

una intensidad alta de señal y la sangre de 1-5 días de antigüedad tiene una señal de baja intensidad.

Estudios de sangre negra La señal de la sangre se suprime, algo que es muy útil cuando la sangre se desplaza con rapidez. Se trata de una técnica lenta y muy susceptible de artefactos, sobre todo en proyecciones longitudinales, mientras que el reto es distinguir la sangre negra de otras estructuras que se ven negras, como las calcificaciones o el aire (fig. 3-31).

Identificación de los depósitos de sangre La ARM contrastada con gadolinio es la principal modalidad radiológica para visualizar los depósitos de sangre (figs. 3-32 a 3-34). El gadolinio acorta la relajación en T1 y acentúa la señal intravascular, de forma que se obtienen imágenes parecidas a una aortografía en lo que respecta a las estenosis, ramificaciones y colaterales. Permite adquirir con rapidez un campo de visualización extenso; la programación

temporal correcta resulta fundamental. Igual que sucede con la aortografía con contraste, está indicada sobre todo para visualizar los aneurismas, pero también adolece de una dificultad para visualizar los trombos (salvo que generen un vacío) o la pared. Puede mostrar el tejido de forma «fantasmagórica» y se ha demostrado que visualiza los cambios inflamatorios en un aneurisma. Las imágenes en tiempo de vuelo (TOF) suprimen el fondo para destacar la sangre que entra, que suele aparecer brillante. La indicación principal es la detección de los aneurismas y las disecciones aórticas. Esta técnica permite identificar el depósito de sangre sin emplear contraste. A pesar de todo, la técnica TOF puede sufrir artefactos, como la elevada señal de la grasa o la sangre que se confunden con un flujo. La técnica TOF bidimensional permite una adquisición rápida, pero es susceptible a los artefactos por movimiento. La técnica TOF tridimensional muestra una elevada resolución espacial y es sensible al flujo medio o alto, pero no al bajo flujo.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA

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3

Figura 3-32. Esta imagen contrastada con gadolinio muestra un AAA infrarrenal. La luz del AAA se reconoce bien con el gadolinio y también su relación con los vasos originados en la aorta abdominal. Sin embargo, la visualización del trombo mural es ambigua y «fantasmagórica».

Figura 3-34. ARM. Esta imagen contrastada con gadolinio muestra un estrechamiento de la aorta descendente y la oclusión del origen de la subclavia izquierda en la enfermedad de Takayasu.

Las proyecciones más empleadas son la ARM panorámica y transversal (8 mm de grosor) longitudinales. Se obtienen proyecciones oblicuas cuando hace falta. El tiempo de adquisición de las imágenes para las secuencias por eco de espín es de 25 min; en ARM de cine de 15 min y en la ARM con contraste de 10 min.

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Reformateado y procesamiento posterior de las imágenes Los datos adquiridos mediante la ARM se pueden reformatear para generar imágenes 2D en cualquier plano o imágenes 3D. El reformateado y procesamiento de las imágenes que se realizan con frecuencia y facilidad son las imágenes 2D reformateadas, el reformateado de las imágenes multiplano para visualizar planos no axiales (es decir, plano sagital o cualquier otro plano o planos que permitan visualizar bien la aorta y sus ramas) y la proyección de máxima intensidad, que potencia la señal máxima en cualquier corte. Las imágenes reformateadas 3D se pueden obtener mediante visualización en una superficie sombreada y reconstrucción volumétrica. Los diagnósticos se suelen establecer a partir de las imágenes crudas; las imágenes procesadas ayudan a la visualización, pero pueden generar imprecisiones. Figura 3-33. ARM. Esta imagen contrastada con gadolinio muestra un aneurisma toracoabdominal y muchas ramas vasculares. Algunas ramas se visualizan bien porque se proyectan separadas de otras estructuras rellenas de contraste (como la arteria torácica interna), mientras que otras se superponen y se visualizan de forma ambigua (los vasos del cayado).

AORTOGRAFÍA CON CONTRASTE La aortografía se ha visto desplazada como prueba diagnóstica fundamental para las enfermedades aórticas por la ETE, la ecografía, la ATC y la ARM, que permiten visualizar las disecciones, aneurismas,

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Tabla 3-3. Comparación de las distintas técnicas radiológicas para la valoración de la aorta ETT

Ecografía vascular

ETE

TC

RM y ARM

Aortografía con contraste

NA

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Utilidad para visualizar cortes anatómicos Raíz aórtica

Buena

Aorta ascendente

Buena-aceptable

NA

Aceptable-buena

Excelente

Excelente

Excelente

Cayado aórtico

Aceptable

NA

Aceptable

Excelente

Excelente

Excelente

Aorta descendente

Mala

NA

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Afectación de ramas

Nula

Buena

Mala

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Muy buena Buena

Utilidad para visualizar cambios patológicos Colgajos de disección

Aceptable

Excelente (abdominal)

Excelente

Desgarros de disección

Muy mala

NA

Muy buena

Muy buena

Aceptable

Complicaciones cardíacas

Excelente

NA

Excelente

Aceptable

Buena

Buena

Hematomas intramurales

Muy escasa

Buena (abdominal)

Excelente

Muy buena

Muy buena

Muy mala

Úlceras penetrantes

Nula

NA

Buena

Muy buena

Buena

Buena

Aneurismas

Aceptable-buena

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Buena

Trombo mural

Mala

Excelente

Excelente

Excelente

Excelente

Nula

Rotura de la aorta

Nula

Aceptable

Mala

Excelente

Buena

Mala

Anatomía extraaórtica

Muy mala

Mala

Muy mala

Excelente

Excelente

Muy mala

Riesgos Contraste

No

No

No

Sí

Mínima

Sí

Radiación

No

No

No

Sí

No

Sí

Acceso

No

No

No

No

No

Sí

Vía aérea, esófago

No

No

Sí

No

No

No

Modalidades Visualización multiplano

No

No

Sí

Sí

Sí

No

Reconstrucción 3D

Sí

Mala

Sí

Sí

Sí

Sí

Portabilidad

Sí

Sí

Sí

No

No

No

Adecuación para los enfermos críticos

Sí

Sí

Sí

Sí

No

Sí

Adecuación para guiar intervenciones

No

Algo

Sí

Sí

Sí

Sí

ARM, angiografía por resonancia; ETE, ecocardiografía transesofágica; ETT, ecocardiografía transtorácica; NA, no aplicable; RM, resonancia magnética; TC, tomografía computarizada.

hematomas intramurales, úlceras penetrantes, afectación de ramas y aterosclerosis asociada de la aorta. Además de los riesgos generados por el contraste y la radiación, la aortografía con contraste genera algunos riesgos por el acceso y de embolización de la aterotrombosis. La aortografía sigue teniendo un pequeño papel para el diagnóstico de algunos procesos aórticos, como la rotura traumática o las úlceras penetrantes y también para la afectación de las ramas. La aortografía con contraste, aunque tiene menos utilidad como prueba diagnóstica, ha conseguido un papel central como guía de las intervenciones endovasculares aórticas (REVA).

Técnicas y modalidades Para realizar la aortografía con contraste se inyectan 20-40 ml de contraste con un sistema inyector a presión y se obtienen múltiples imágenes radiológicas (asociadas o no a cinerradiología). La angiografía por sustracción digital convencional consigue una resolución

excelente y se considera una técnica adecuada para guiar las intervenciones (fig. 3-35). La resolución espacial son 3-4 líneas/mm, algo inferior a la conseguida por las radiografías simples, y se consigue cuando se intensifica la imagen hasta un diámetro de 40 cm. Las modalidades de reformateado y procesamiento posterior de las imágenes incluyen el análisis de diámetros, la reconstrucción 3D y la reconstrucción 3D rotacional. La tecnología de panel plano ha aumentado de forma notable la resolución de la imagen.

INSPECCIÓN QUIRÚRGICA Antes era relativamente frecuente la inspección quirúrgica de la aorta cuando las técnicas radiológicas para diagnóstico eran menos fiables. Los notables avances en los estudios radiológicos no han conseguido, a pesar de todo, eliminar por completo esta necesidad de inspección quirúrgica en las enfermedades aórticas.

EXPLORACIÓN Y ESTUDIOS RADIOLÓGICOS DE LA AORTA ●

●

●

●

●

Figura 3-35. Aortografía de sustracción digital con contraste. Se muestran la aorta y sus ramas. La presencia de solapamiento entre las estructuras en una proyección obliga a realizar proyecciones múltiples para poder ver las lesiones completas.

RESUMEN

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●

No se suele realizar la valoración clínica mediante una anamnesis y exploración física detalladas, aunque podría ayudar mucho a distinguir un proceso aórtico de otro. Establece la urgencia clínica de una enfermedad aórtica mejor que cualquier otra técnica y también delimita la causa de base. La hipertensión sigue siendo el máximo factor de riesgo para el desarrollo y la progresión de las enfermedades aórticas. Conocer las diferencias entre el dolor torácico de los síndromes aórticos agudos y el generado por los síndromes isquémicos agudos tiene un enorme valor.

●

53

La radiografía simple ofrece claves diagnósticas. La demostración radiológica de alteraciones en la aorta debería llevar a tener como mínimo cautela a la hora de valorar la causa de un dolor torácico. Ecocardiografía y ecografía vascular. La ETT tiene una utilidad limitada para la valoración de la aorta, pero es una prueba poderosa para valorar las complicaciones cardíacas de la disección y en algunos casos permite diagnosticar una disección proximal. La ETE es una herramienta práctica y potente para valorar la enfermedad de la aorta torácica, aunque depende de la disponibilidad y la experiencia del profesional que la realiza. La aortografía mediante TC (ATC) es una prueba de enorme potencia y muy fácil de realizar para visualizar todas las formas de enfermedades aórticas. Las nuevas tecnologías han empujado a la TC a la vanguardia de todas las pruebas para diagnóstico de las enfermedades aórticas. La toxicidad del contraste plantea problemas en algunos casos. La aortografía mediante RM (ARM) es quizá la prueba más sofisticada para visualizar la aorta. Sin embargo, su disponibilidad es más variable y resulta poco adecuada para valorar a los pacientes críticos porque tarda mucho tiempo y dificulta la monitorización de los mismos. Algunos tipos de dispositivos implantados, como los CDI y los marcapasos, contraindican la RM. La ausencia de toxicidad importante por el contraste es la única ventaja de la RM sobre la TC. La aortografía por contraste no es ya una prueba diagnóstica de primera línea para la mayor parte de las enfermedades aórticas, y nunca ha sido una prueba adecuada para valorar el diámetro luminal máximo de los aneurismas en la aorta descendente y abdominal. Ahora mismo se puede obtener la misma información con la TC. La nueva utilidad de la aortografía en la enfermedad aórtica no es diagnóstica, sino guiar las intervenciones aórticas. La comparación detallada entre las técnicas radiológicas avanzadas para la valoración de la aorta se recoge en la tabla 3-3.

Bibliografía 1. Lynch RM: Accuracy of abdominal examination in the diagnosis of nonruptured abdominal aortic aneurysm. Accid Emerg Nurs 2004;12:99-107. 2. Karkos CD, Mukhopadhyay U, Papakostas I, et al: Abdominal aortic aneurysm: the role of clinical examination and opportunistic detection. Eur J Vasc Endovasc Surg 2000;19:299-303. 3. Fink HA, Lederle FA, Roth CS, et al: The accuracy of physical examination to detect abdominal aortic aneurysm. Arch Intern Med 2000;160:833-836.

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CAPÍTULO

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Disección aórtica aguda PUNTOS CLAVE 䉴 La DAA se produce principalmente como complicación de la

䉴 Además de diagnosticar la DAA, se deben detectar las com-

hipertensión crónica, aunque en los pacientes de menor edad puede relacionarse con el síndrome de Marfan, la aortopatía asociada a la válvula aórtica bicúspide, trastornos hereditarios, embarazo y consumo de cocaína crack.

䉴 Los casos de tipo A con taponamiento pericárdico son emer-

䉴 La clasificación pone énfasis en la distinta evolución natural

de la DAA que afecta a la aorta ascendente frente a la que afecta a la aorta descendente. 䉴 La sospecha clínica sigue siendo fundamental para la detec-

ción precoz. 䉴 La TC, la ETE y la ARM son pruebas excelentes para diagnosti-

car una DAA.

DEFINICIONES Y TERMINOLOGÍA EMPLEADA EN LOS SÍNDROMES AÓRTICOS AGUDOS La disección aórtica es un desgarro que atraviesa la íntima hasta alcanzar la pared aórtica (desgarro intimal) con entrada de sangre luminal a la pared, lo que determina la formación de una falsa luz que se separa de la luz verdadera por un colgajo de íntima. La disección aórtica aguda es una disección aórtica que se produce en menos de 2 semanas desde el episodio de dolor atribuible. (La base de esta definición es que la mortalidad más importante se observa en las 2 primeras semanas. Sin embargo, la clasificación como aguda, subaguda o crónica es arbitraria y no resulta útil a nivel diagnóstico ni terapéutico.1) El tratado original de Laennec utilizó el término anévrisme disséquante (aneurisma disecante) para describir la disección aórtica. Sin embargo, aneurisma disecante no es un término exacto y no se debería emplear por las diferencias en la patogenia, evolución, complicaciones, radiológicas y de tratamiento entre las disecciones y los aneurismas y la evidente confusión que ya existe. Se prefiere el término disección aórtica aguda. Una disección es un desgarro de la íntima que alcanza la pared con formación de una nueva luz, la luz falsa, cuya pared tiene un espesor parcial. Un aneurisma es una dilatación de la aorta definida patológicamente que tiene una pared con las tres capas normales. A nivel clínico (y radiológico) se define por

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plicaciones de la misma. gencias claras. 䉴 El tratamiento médico trata de estabilizar la presión arterial

y reducir el riesgo de rotura. 䉴 La reparación quirúrgica es el tratamiento convencional en

todos los casos de tipo A operables y se debe realizar de forma urgente. 䉴 El tratamiento médico se suele emplear de forma conven-

cional para la disección de tipo B no complicada.

un diámetro transversal más de 1,5 veces superior al esperado. Un seudoaneurisma (aneurisma falso) se define patológicamente como una dilatación de una cavidad o un vaso, cuya pared sólo tiene un espesor parcial. Clínicamente (y por técnicas radiológicas), se asume que existe cuando el cuello que conecta la cámara o vaso principal con la cámara dilatada tiene un diámetro inferior al 50% del correspondiente al segmento dilatado. Estas definiciones y terminología resultan adecuadas para los patólogos y los clínicos. Las disecciones aórticas agudas, los aneurismas rotos, los seudoaneurismas rotos y las variantes de hematomas intramurales y las úlceras penetrantes de la pared aórtica son todos síndromes aórticos agudos. Se puede producir cierto grado de solapamiento entre ellos, de forma que un hematoma intramural puede convertirse en una disección aórtica aguda, un aneurisma se puede disecar, una úlcera penetrante puede ocasionar un hematoma intramural o romperse.

ETIOLOGÍA E INCIDENCIA La disección aórtica aguda (DAA) es la enfermedad aórtica catastrófica más frecuente. La prevalencia estimada son 10-30 casos por millón al año, que es muy superior a cualquier otro tipo de enfermedad catastrófica de la aorta y doble que la frecuencia de rotura de un aneurisma de aorta abdominal. La mayor parte de los casos afectan a personas mayores de 40 años, típicamente con antecedentes

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

de hipertensión. Se observa un importante predominio en varones (doble a triple), aunque la DAA en mujeres presenta una mayor mortalidad, tanto cuando se operan como cuando no.2 Los signos de rotura, como los hematomas periaórticos y los derrames pleurales y pericárdicos, son más frecuentes entre las mujeres.2 Un 7% de las DAA afectan a personas menores de 40 años sin predominio de sexo, y típicamente guardan relación con trastornos hereditarios (p. ej., síndrome de Marfan), causas congénitas (p. ej., válvula aórtica bicúspide), antecedentes de cirugía cardíaca o aórtica, aorta hipertrófica3 o embarazo. La mortalidad entre los pacientes con DAA menores de 40 años es comparable a la de los pacientes mayores de esta edad.3 El consumo de cocaína crack es más frecuente como causa de DAA en los pacientes de menor edad4 y también parece más probable su asociación con la disección en la aorta distal.5 Por suerte, pocos casos (0,2%) de DAA se producen durante el embarazo, pero dentro del pequeño subgrupo de casos de DAA en mujeres menores de 40 años, 12% se asocian al embarazo. Los pacientes con DAA de tipo A con antecedentes de cirugía cardíaca tienen menos probabilidades de debutar con dolor torácico, tener un taponamiento al inicio o someterse a una reparación quirúrgica. Los factores que permiten predecir la muerte incluyen edad superior a 70 años, antecedentes de sustitución de la válvula aórtica, hipotensión y shock e insuficiencia renal.6 Resulta alentador que la mortalidad por DAA se haya reducido casi a la mitad en los 20 últimos años.

EVOLUCIÓN NATURAL Igual que sucede con otros procesos cardiovasculares, se observa una sorprendente variación circadiana y estacional en la incidencia de la DAA, que es más elevada entre las 6 de la mañana y el mediodía, alcanza el máximo a las 8-9 de la mañana y es más frecuente en los meses invernales.7 La mortalidad de la DAA no tratada es independiente del clima.8 La mortalidad de la DAA no tratada depende de: 1) el momento desde su aparición; 2) la localización de la afectación en la aorta (proximal o distal), que es el principal determinante de riesgo, dado que la afectación de la aorta ascendente determina un riesgo muy superior que la afectación de la aorta descendente; 3) desarrollo de complicaciones, como la rotura (intrapericárdica o a otros niveles), insuficiencia de la válvula aórtica, afectación de ramas vasculares o de órganos, hipotensión y shock; 4) edad, y 5) patologías asociadas. La mortalidad de una DAA de tipo A no reparada es del 20% a las 24 h, del 30% a las 48 h, del 40% a la semana y del 50% al mes,1 lo que determina que la DAA de tipo A sea una emergencia quirúrgica. Los datos del International Registry of Aortic Dissection demuestran que en esta era la mortalidad de la DAA proximal (de tipo A) no reparada es muy superior a la mortalidad de la DAA de tipo distal (tipo B) no reparada (del 58% frente al 11%).9,10 La mortalidad intrahospitalaria de la DAA de tipo A es del 32,5%. Los predictores de mortalidad intrahospitalaria en esta patología incluyen una edad superior a los 70 años, un dolor de comienzo súbito, hipotensión-shock-taponamiento, deficiencia de pulso y alteraciones del electrocardiograma.10 Los ancianos con DAA de tipo A suelen presentan un dolor torácico menos típico con menos signos y mayor frecuencia de hipotensión, ictus y muerte.11

COMPLICACIONES La mortalidad en la DAA es una consecuencia de las complicaciones (tabla 4-1). Algunas complicaciones, como la rotura, el taponamiento, la insuficiencia aórtica (IA) aguda y la isquemia miocárdica

Tabla 4-1. Complicaciones de la disección aórtica aguda y causas de mortalidad Complicaciones en el momento de presentación

Causas de muerte

Taponamiento (12%)

Rotura hacia el espacio pericárdico (taponamiento fulminante)

Isquemia de miembros (8%)

Insuficiencia aórtica torrencial

Isquemia mesentérica (8%)

Infarto de miocardio

Isquemia miocárdica (8%)

Rotura hacia el espacio pleural izquierdo (desangrado)

Edema agudo de pulmón (6%)

Rotura hacia el retroperitoneo o el mediastino

Ictus (2%)

Ictus Insuficiencia orgánica Complicaciones múltiples simultáneas

100 80

Supervivencia (%)

56

60 40

Tipo B Tipo A hipertensiva

20 0

24 h 35%†

Hipotenso en el momento de presentación

Global

48 h 50%†

1 año 5%†

1 semana 2 semanas 3 meses 70%† 80%† 90%†

Figura 4-1. Evolución natural de la DAA no tratada. Los pacientes con DAA que se inicia con hipotensión han desarrollado ya complicaciones graves y su riesgo es extremadamente elevado. Una cuarta parte de los pacientes se incluyen dentro de este grupo. La mayoría son DAA de tipo A con taponamiento, IA u oclusión coronaria. †Muerte.

condicionan una inestabilidad hemodinámica, que sigue siendo el principal predictor de la mortalidad sin tratamiento y quirúrgica (fig. 4-1).12 El diagnóstico e intervención precoz de la DAA de tipo A resulta esencial para evitar la inestabilidad hemodinámica. Las complicaciones determinan un elevado riesgo y se deben identificar para poder tratar de forma adecuada los casos: la DAA proximal con complicaciones debe ser valorada para una reparación quirúrgica urgente y la DAA distal con complicaciones debe ser sometida a una cirugía de reparación rápida (y posiblemente endovascular) en lugar de probar el tratamiento médico. La rotura es una complicación temida en cualquier forma de disección aórtica. Dado que tanto la disección proximal como la distal pueden extenderse en sentido distal hasta la bifurcación aortoilíaca, la incidencia de complicaciones renales y mesentéricas es aproximadamente igual en ambos tipos de DAA (A y B). La DAA de tipo A (proximal) se complica con más probabilidad y expone al corazón al desarrollo de complicaciones con riesgo vital.

PATOGENIA Se cree que el acontecimiento que inicia la DAA es un desgarro a través de la íntima hasta llegar al tercio medio o profundo de la media

DISECCIÓN AÓRTICA AGUDA

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Figura 4-2. Patogenia de la DAA de tipo A. La forma más frecuente de DAA se origina en la raíz aórtica; típicamente se produce un desgarro de 2 cm por encima de la cúspide derecha de la válvula aórtica en la curvatura externa de la aorta, lo que permite la entrada de sangre luminal a la pared, con formación y propagación de una luz falsa que se separa entre las capas concéntricas de láminas de elastina en sentido distal hasta llegar a la bifurcación aórtica, en general hasta la arteria ilíaca común. El colgajo intimal suele ser muy móvil.

y que crea una situación óptima para la extensión de la disección por los planos de la media (figs. 4-2 a 4-4). El desgarro intimal se puede producir de forma espontánea o cuando se manipula la aorta (intervención coronaria percutánea, derivación aortocoronaria, cirugía valvular, cirugía o coartación aórtica u otros tipos de endoprótesis arteriales periféricas). Las causas de debilidad muscular subyacentes y la susceptibilidad a la disección no se comprenden bien en este momento. Es posible que exista más de una forma de susceptibilidad (estrés hemodinámico repetido por hipertensión; deficiencia intrínseca del tejido conjuntivo, como la deficiencia de biglucanos en ratones;13 lesiones por aortitis inflamatoria; traumatismos). El desgarro iniciador y responsable fundamental se define como el desgarro primario o entrada (para la sangre) (fig. 4-5). La sangre a presión en la media la diseca en longitudinal entre las capas concéntricas de láminas de elastina y genera una falsa luz. Por motivos que se comprenden mal la disección de la pared aórtica progresa en sentido más anterógrado que retrógrado. La separación de la media entre las láminas concéntricas de elastina se suele producir en la mitad o dos tercios del perímetro de la pared de la aorta. Es más frecuente que la disección se extienda en sentido distal hasta alcanzar o incluso superar la bifurcación ilíaca y hacia la arteria ilíaca izquierda. La luz falsa es paralela a la curvatura mayor de la aorta; por eso en la aorta descendente la luz falsa suele ser lateral a la luz verdadera, pero puede ser espiral y adoptar una forma de «anzuelo». Un 70% de los desgarros de la DAA de tipo A se localizan en la aorta ascendente. La mayor parte (80%) se encuentran en los primeros 4 cm por encima de la cúspide coronaria derecha siguiendo la curvatura externa de la aorta (el lugar en el que se producen las mayores fuerzas hemodinámicas y de torsión en la aorta); casi todas las demás se localizan en los 4 cm siguientes. Aproximadamente un 20% de los desgarros se localizan en la aorta proximal distal (distal a la unión de la arteria subclavia izquierda con la aorta descendente en el lugar de inserción del ligamento arterioso, que es el desgarro típico para una disección de tipo B) y representan una extensión

retrógrada (fig. 4-6). Un 10% de los desgarros se originan en la zona del cayado y con la disección retrógrada de la falsa luz dan lugar a una DAA de tipo A. Por tanto, en la DAA de tipo A la intervención quirúrgica sobre la aorta ascendente consigue eliminar el desgarro de entrada en la mayor parte de los casos, aunque en otras es preciso ampliar la intervención hasta el cayado para corregir un desgarro primario a este nivel. Los desgarros se pueden localizar también en el cayado o la aorta abdominal y extenderse una longitud variable en sentido anterior o posterior o también pueden afectar a las ramas del cayado y extenderse por vía retrógrada hacia la aorta. Las pequeñas ramas originadas en la aorta, como las arterias intercostales o espinales, suelen quedar rotas por el desgarro intimal, lo que genera pequeños desgarros secundarios (entrada) que también permiten el flujo de entrada o salida y con frecuencia contribuyen a la persistencia de la falsa luz. La falsa luz se puede reconectar con la verdadera a través de un desgarro de reentrada. Este fenómeno reduce de forma parcial la presión en la falsa luz (de forma que es menos probable que se hinche y ocluya las ramas vasculares), aumenta el flujo a su través (lo que reduce el riesgo de trombosis de la luz falsa) y puede reducir la pulsatilidad de la misma. Si la presión en la luz falsa es superior a la existente en la luz verdadera, las ramas vasculares se pueden ocluir y esto condicionaría síndromes por mala perfusión en un lecho arterial (coronario, cerebral, renal, mesentérico). La oclusión de los vasos de los miembros puede traducirse en una falta de pulsos, aunque el dato más específico de DAA son las deficiencias de pulso migratorias. La mayor parte de los desgarros primarios miden 1 cm o más (varios centímetros) de longitud (fig. 4-7). Se considera que un desgarro de este tamaño tiene más probabilidades de ser la causa de la disección que una consecuencia de la misma (lesión secundaria). Es precisa la identificación del desgarro intimal responsable para garantizar que la cirugía o intervención lo elimina con éxito e interrumpe el flujo y la presurización de la falsa luz.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN

Figura 4-3. Patogenia de la DAA de tipo B. El segundo tipo más frecuente de DAA se origina en la aorta descendente; típicamente se produce un desgarro algunos centímetros distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda y esto permite que la sangre luminal entre a la pared, con formación y propagación de una falsa luz, que en general llega a la bifurcación aórtica. La falsa luz se extiende de forma típica sólo unos pocos centímetros en sentido retrógrado hasta el origen de la arteria subclavia izquierda. El colgajo intimal suele ser muy móvil.

Figura 4-4. Patogenia de la DAA del cayado. Una variante importante de la DAA se origina en el cayado. Se produce un desgarro intimal en el cayado, que forma una falsa luz que se extiende en sentido proximal y distal y da lugar a un canal largo con una falsa luz que se parece a la disección de «tipo A» más frecuente. Sin embargo, es importante saber que, en el momento de la cirugía, la reparación de la raíz no resolverá el desgarro de entrada, salvo que se amplíe la reparación hasta englobar el cayado, una operación más larga y arriesgada.

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Figura 4-5. Distintas imágenes de TC que muestran el desgarro de entrada en la aorta descendente proximal (disección de tipo B) con un gran desgarro de reentrada en el tercio medio de la aorta abdominal. En este caso siempre existió un flujo continuo a través de la falsa luz y estabilidad de la misma.

Figura 4-6. Proyección en el eje corto de la ETE de la aorta descendente proximal (DAA de tipo B). SUPERIOR. Imagen bidimensional en la sístole (IZQUIERDA) y diástole (DERECHA). Se pueden ver el desgarro y los colgajos intimales y las luces falsa y verdadera. El desgarro intimal se distiende en la sístole porque aumenta la presión dentro de la luz verdadera. CENTRO. Mapeo con Doppler color del flujo de sangre a través del desgarro intimal. Se puede reconocer el flujo a través del desgarro que pasa de la luz verdadera hacia la luz falsa en la sístole (IZQUIERDA) y en la diástole (DERECHA). El flujo se acentúa en la sístole, con aumento de la presión en la luz verdadera. INFERIOR IZQUIERDA. Estudio en modo M en color de la aorta disecada. Se reconoce una protrusión sistólica del colgajo intimal a medida que la luz verdadera recibe más flujo de sangre y más presión (obsérvese que hay más color en la señal Doppler) en la sístole y esto determina que se expanda con rapidez, desplazando el colgajo intimal. Durante la sístole, la luz falsa recibe menos flujo (obsérvese que hay menos color en la señal Doppler). Al final de la sístole la luz verdadera se descomprime, lo que permite que el colgajo se desplace en sentido más central. La movilidad del colgajo es una característica muy prominente de la disección. El mapeo con Doppler espectral del flujo en el lugar del desgarro (INFERIOR DERECHA) muestra un flujo continuo a través del desgarro, que se acentúa en la sístole. El paciente mostraba un gran desgarro de reentrada en sentido distal, que permitía el flujo continuo. La luz falsa nunca se trombosó.

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ENFERMEDADES AÓRTICAS: ATLAS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR IMAGEN Figura 4-7. Movimiento del desgarro intimal. En esta proyección vertical de una ETE de la aorta descendente proximal, alineada tangencialmente a través del desgarro y el colgajo intimal, se reconoce que el desgarro está cerrado durante la diástole (IZQUIERDA) y abierto en la sístole (DERECHA). El desgarro intimal mide 3 cm de longitud.

FACTORES DE RIESGO Uno de los factores de riesgo más importantes es una válvula aórtica bicúspide (tabla 4-2). El riesgo de disección se incrementa nueve veces (intervalo, 7-10 veces) cuando existe una válvula aórtica bicúspide. Se observan más casos de disección en presencia de válvulas aórticas bicúspides (12%) que en el síndrome de Marfan (8%). La probabilidad de dilatación de la raíz y la aorta ascendente también aumentan cuando existe una válvula bicúspide. Los estudios anatomopatológicos discuten si existe un sustrato predecible que permita la disección. No se han obtenido pruebas anatomopatológicas que ayuden a comprender la causa del desgarro intimal. El concepto de una debilidad de la media secundaria a enfermedades hereditarias congénitas o adquiridas es atractivo, pero no se ha conseguido demostrar la base de esta debilidad. El término necrosis quística de la media, un concepto patológico anticuado basado en la microscopia óptica para describir la fragmentación de las fibras elásticas, la pérdida de núcleos en el músculo liso vascular y la infiltración por sustancia fundamental basófila, surgió inicialmente en el contexto del síndrome de Marfan. Sin embargo se encuentran cambios parecidos en relación con el envejecimiento (aunque en general de menos intensidad) y estos cambios pueden ser escasos en pacientes con síndrome de Marfan. Además, en realidad no existe necrosis ni tampoco quistes. Este término y este concepto estuvieron de moda para explicar (como sustrato) la debilidad de la media que permite la disección, pero no se ha demostrado que sean sinónimos de la disección, que se puede producir de forma evidente en aortas normales cuando se someten a manipulación.

CLASIFICACIÓN Existen varias clasificaciones para la DAA según el lugar de la afectación. Ninguna se considera perfecta y todas han generado cierta confusión y se corresponden mal con algunos casos. La clasificación de Stanford pone énfasis en si el colgajo afecta o no a la aorta ascendente. La lógica de esta clasificación es su sencillez y que las pruebas diagnósticas permiten identificar la presencia o ausencia de un colgajo en la aorta ascendente (que es la de máximo riesgo y se trata quirúrgicamente). El colgajo intimal es el componente de la DAA que se visualiza con mayor facilidad, mucho mejor que el desgarro intimal (fig. 4-8). La clasificación de Stanford emplea la localización del colgajo, que se puede reconocer en todas las técnicas radiológicas, en lugar del desgarro porque este se visualiza peor. Por tanto, esta clasificación es popular y tiene buenos resultados porque utiliza criterios sencillos y en general bastante fiables, como los colgajos que se visualizan bien y porque los colgajos localizados en la aorta

Tabla 4-2. Factores de riesgo de la disección aórtica aguda Congénitas

Válvula aórtica bicúspide (12% de los casos) Coartación de la aorta

Hereditarias

Síndrome de Marfan (8% de los casos de tipo A) Síndrome de Ehlers-Danlos de tipo IV Síndrome de Turner Poliquistosis renal Osteogenia imperfecta Hipertensión (75% de los casos)

Adquiridas

Aneurismas (15% de los casos) Aterosclerosis Enfermedades inflamatorias (aortitis de células gigantes, aortitis de Takayasu, artropatías, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide) Embarazo Abuso de cocaína crack (1% de los casos)5 14

Yatrógenas

Cirugía cardíaca (69% de todos los casos de DAA yatrógenas y del 10% de los casos en general) Causadas por catéter (27%) Otros (4%)

DAA, disección aórtica aguda.

ascendente se intervienen quirúrgicamente cuando afectan a la aorta distal. Las disecciones tipo A de Stanford son todas las que afectan a la aorta ascendente (fig. 4-9), independientemente del sitio de origen o la localización del desgarro intimal. Las disecciones tipo B de Stanford incluyen todas aquellas que no afectan a la aorta ascendente (fig. 4-10). Las confusiones se producen con las disecciones del cayado porque se encuentran en tierra de nadie. La cirugía de las disecciones ascendentes suelen incluir el desgarro de entrada cuando se extirpa la raíz, dado que este se suele localizar justo por encima de la unión sinotubular en la mayor parte de los casos. Por tanto, la anastomosis con la aorta ascendente superior excluye las luces verdadera y falsa y cuando la luz falsa se queda sin flujo es probable que se trombose y al quedar privada de flujo pulsátil es poco probable que se dilate de forma progresiva hasta dar lugar a un seudoaneurisma. Sin embargo, cuando el colgajo de la aorta ascendente representa una extensión retrógrada a partir de un desgarro intimal en el cayado aórtico o la aorta descendente, la cirugía para proteger la válvula aórtica y las arterias coronarias mediante la sustitución con un injerto en tubo de la aorta ascendente no excluye a la falsa luz del flujo y la presión. Estos casos de disección retrógrada

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Figura 4-8. El colgajo intimal: imágenes de TC y ETE del colgajo intimal y de las luces verdadera y falsa. IZQUIERDA. TC con contraste. CENTRO: ETE bidimensional. DERECHA. ETE (inversión de color). El colgajo tiene un aspecto similar en todas las técnicas con una buena resolución y es la característica más llamativa de la DAA.

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Aorta normal

Desgarro en la aorta Desgarro en Desgarro en la aorta ascendente (90%) el cayado (5%) descendente (